# Swiss Caselaw Document

**Case Identifier:** 25ec3e98-683f-52fc-a267-edd254ececc7
**Source:** Ticino (TI)
**Court Level:** cantonal
**Decision Date:** 2018-09-14
**Language:** it
**Title:** Tessin Tribunale cantonale delle assicurazioni 14.09.2018 36.2018.6
**Docket/Reference:** 
**URL:** https://entscheidsuche.ch/docs/TI_Gerichte/TI_TCAS_001_36-2018-6_2018-09-14.html

## Full Text

Incarto
  n.

  36.2018.6

   

  cs

  	
  Lugano

  14 settembre 2018

   

  	
  In nome

  della Repubblica e Cantone

  Ticino

  	 

	
  Il Tribunale cantonale delle assicurazioni

  
	
   

  
	
   

  
	
  composto dei giudici:

  	
  Daniele Cattaneo, presidente,

  Raffaele Guffi, Ivano Ranzanici

  
						

 

	
  redattore:

  	
  Christian Steffen, vicecancelliere

  

 

	
  segretario:

  	
  Gianluca Menghetti

  	
   

  

 

 

statuendo sul rinvio di cui alla
sentenza 9C_748/2017, 9C_760/2017 del 13 febbraio 2018 del Tribunale federale
nella causa promossa con ricorso dell’8 luglio 2016 (inc. 36.2016.72) da

 

	
   

  	
  RI 1  

  rappr. da: RA 1  

   

  
	
   

  	
  contro 

  	 

 

	
   

  	
  la decisione su opposizione del 21 giugno 2016 emanata da

  
	
   

  	
  CO 1  

   

   

  in materia di assicurazione sociale contro le malattie

  
	
   

  	
   

  	 

				

 

 

ritenuto,                          in fatto

 

1.1.RI 1, nata nel 1983, è stata assicurata presso __________ (di seguito: __________)
fino al 31 dicembre 2015 per l’assicurazione obbligatoria delle cure
medico-sanitarie. Dal 1° gennaio 2016 ella è assicurata presso CO 1 (di
seguito: CO 1). L’assicurata è affetta da una malattia rara, la protoporfiria
eritropoietica (EPP), per la cura della quale le viene somministrato il
medicamento SCENESSE®, che non figura
nell’elenco delle specialità e neppure è stato omologato dall’Istituto svizzero
per gli agenti terapeutici (Swissmedic). I costi di questo medicamento sono
stati assunti in un primo tempo dalla ditta produttrice nell’ambito di un “compassionate
use programm” e in seguito da __________ per un importo di fr. 6'560.- a
dose per 4, rispettivamente 5 dosi all’anno. In seguito all’aumento del prezzo
del medicamento da fr. 18'989.-- per il 2016-2018 e a fr. 24'772.--  a partire
dal 2019, CO 1, con decisione su opposizione del 21 giugno 2016, ha
riconosciuto un rimborso del costo del medicamento per fr. 6'560.-- a dose per
4 volte all’anno e a partire dal novembre 2016 nella misura dell’80% di questo
prezzo. Adito dall’assicurata, con giudizio 36.2016.72 del 21 settembre 2016 il
TCA ha parzialmente accolto il ricorso e ha condannato CO 1 a rimborsare
all’assicurata 4 impianti annui del medicamento al prezzo di fr. 18'989.--
l’uno. 

 

                               1.2.   CO
1 e RI 1 si sono rivolte al Tribunale federale, il quale, con
sentenza del 9 maggio 2017, ha parzialmente accolto i ricorsi, annullato il
giudizio del 21 settembre 2016 e rinviato la causa al Tribunale cantonale per
nuova decisione ai sensi dei considerandi (cause 9C_711/2016 e 9C_716/2016). In
sostanza il Tribunale federale, dopo avere riconosciuto l'utilità terapeutica
del medicamento per curare la protoporfiria eritropoietica, ha ritenuto che nel
caso concreto gli accertamenti effettuati erano insufficienti per verificare se
il medicamento fosse di reale giovamento per l'assicurata e per stabilire
quante dovevano essere le somministrazioni annuali a carico di CO 1. Il Tribunale federale ha quindi rinviato la causa al Tribunale
cantonale affinché ordinasse una nuova perizia medica giudiziaria. 

 

                               1.3.   Nell’ambito della nuova
procedura il Tribunale cantonale ha interpellato diversi medici e istituti
specializzati i quali hanno tuttavia declinato l’invito a stilare la perizia
richiesta o sono stati – almeno in parte – ricusati da una delle parti in
causa. Dopo avere effettuato ulteriori accertamenti ed aver segnatamente
sentito come teste la Prof. dr.ssa med. __________, con sentenza 36.2017.41 del
27 settembre 2017 il TCA ha condannato CO 1 a rimborsare a RI 1 4 impianti
annui del medicamento SCENESSE® al prezzo di fr. 18'989.-- l’uno fino al 31
maggio 2017 e al prezzo di fr. 15'757.-- l’uno dal 1° giugno 2017. 

 

                               1.4.
  Anche contro questo giudizio cantonale sia CO 1 che RI 1 sono insorte al
Tribunale federale. Con sentenza 9C_748/2017, 9C_760/2017 del 13 febbraio 2018 il
TF, nella misura in cui erano ammissibili, ha parzialmente accolto i ricorsi,
annullando la sentenza cantonale e rinviando la causa al Tribunale per
l’allestimento di una perizia giudiziaria.

 

                               1.5.   Il
22 febbraio 2018 la ricorrente ha inoltrato una richiesta di misure cautelari, domandando
la condanna dell’assicuratore alla presa a carico della prossima dose del
medicamento SCENESSE® da somministrare il
12 marzo 2018 ad un prezzo di fr. 16'303 (doc. II). 

 

                               1.6.   Il
1° marzo 2018 il giudice delegato del TCA ha ordinato una perizia ad opera del
Prof. Dr. med. PE 1, professore ordinario e Primario del “Service de
dermatologie et vénéréologie” presso il __________, assegnando alle parti
un termine di 5 giorni per presentare eventuali fondati motivi di ricusa (doc.
IV). 

 

                               1.7.   Il
medesimo giorno il giudice delegato del TCA ha scritto al perito
trasmettendogli, oltre ai quesiti peritali, tutta la documentazione medica o
avente contenuto medico e la lista di tutti i documenti dell’incarto ed
indicando che gran parte della documentazione è in lingua italiana e sarebbe
stata tradotta se da lui richiesto (doc. V).

 

                               1.8.   Il
2 marzo 2018 l’assicuratore ha preso posizione in merito alla richiesta di
provvedimenti cautelari, indicando in sostanza di essere d’accordo di
rimborsare il prossimo impianto, ma ad un importo di fr. 15'757 (doc. VI).

 

                               1.9.   Con
decreto del 7 marzo 2018 il TCA ha parzialmente accolto la domanda di misure
cautelari ed ha condannato l’assicuratore a rimborsare all’interessata
l’impianto del medicamento SCENESSE® del
12 marzo 2018 sulla base di un importo di fr. 15'757 maggiorato, conformemente
all’articolo 71d cpv. 4 OAMal, dalla parte propria alla distribuzione di cui
all’articolo 67 capoverso 1quater OAMal e dall’imposta sul valore aggiunto (doc.
VIII). 

 

                             1.10.   Il
7 marzo 2018 l’assicuratore ha prodotto alcune osservazioni in merito
all’attribuzione del mandato peritale al Prof. dr. med. PE 1 affermando di non
avere motivi particolari di ricusa nei suoi confronti ed osservando che la
patologia dell’assicurata è complessa e ha risvolti non solo a livello
dermatologico ma anche ematologico, endocrinologico, epatologico che il designato
perito dovrà considerare. Essa ha poi chiesto di precisare la domanda numero 8
ed ha sostenuto che il perito debba acquisire la cartella clinica completa della
Prof. dr.ssa med. __________ dal 2007 e della dr.ssa med. __________ dal 1995
ed ha chiesto al TCA di acquisire tale documentazione (doc. IX). 

 

                             1.11.   Il
9 marzo 2018 il giudice delegato del TCA ha puntualmente risposto allo scritto
dell’assicuratore (doc. X). 

 

                             1.12.   Il
15 marzo 2018, così richiesto dal perito, il TCA gli ha trasmesso copia della
traduzione in tedesco di alcuni documenti, effettuata da professionisti, per un
importo di fr. 4'523.40 (IVA inclusa). 

 

                             1.13.   Il
14 maggio 2018 la ricorrente ha inoltrato una richiesta di misure cautelari, domandando
la condanna dell’assicuratore alla presa a carico della prossima dose del
medicamento SCENESSE® da somministrare il
28 maggio 2018 ad un prezzo di fr. 16'303 ed allegando ulteriore documentazione
a comprova dell’importo della dose del farmaco (doc. XIII). 

 

                             1.14.   Il
18 maggio 2018 è pervenuto al TCA uno scritto di medesima data
dell’assicuratore, indirizzata al rappresentante della ricorrente, tramite il
quale si dice d’accordo di rimborsare la prossima dose del farmaco ma ad un
prezzo di fr. 15'757 cui va aggiunta la parte propria della distribuzione di
cui all’art. 67 cpv. 1 quater OAMal (doc. XV). 

 

                             1.15.   Il
23 maggio 2018 la ricorrente ha preso posizione, ribadendo che il prezzo del
medicamento è di fr. 16'303 a dose ed ha chiesto la revisione del decreto del 7
marzo 2018 nel senso di riconoscere tale importo anche per la dose assunta il
12 marzo 2018 (doc. XVIII). 

 

                             1.16.   Il
23 maggio 2018 l’assicuratore si è nuovamente espresso circa l’assunzione del
costo del farmaco per l’impianto del 28 maggio 2018, ribadendo di essere d’accordo
di rimborsare il prossimo impianto ma al prezzo di fr. 15'757 cui va aggiunta
la parte propria della distribuzione di cui all’art. 67 cpv. 1 quater OAMal
(doc. XIX).

 

                             1.17.   Con
decreto del 24 maggio 2018 il giudice delegato del TCA ha accolto la domanda di
misure cautelari ai sensi dei considerandi ed ha condannato l’assicuratore a
rimborsare all’interessata l’impianto del medicamento SCENESSE® del 28 maggio 2018 sulla base di un importo di fr.
16'303 (doc. XX).

 

                             1.18.   Il
3 luglio 2018 è pervenuta al TCA la perizia del 28 giugno 2018 del Prof. dr.
med. PE 1 (doc. XXIII), notificata alle parti per la presentazione di
osservazioni entro il 27 luglio 2018 (doc. XXIV). 

 

                             1.19.   Il
6 luglio 2018 la ricorrente ha inoltrato una richiesta di misure cautelari, domandando
la condanna dell’assicuratore alla presa a carico della prossima dose del
medicamento SCENESSE® da somministrare il
6 agosto 2018 ad un prezzo di fr. 16'303 (doc. XXV). 

 

                             1.20.   Il
16 luglio 2018 l’assicuratore si è detto d’accordo di riconoscere il
trattamento del 6 agosto 2018 limitatamente all’importo di fr. 16'303 inclusa
la parte propria alla distribuzione (doc. XXVII). 

 

                             1.21.   Con
decreto del 17 luglio 2018 il giudice delegato del TCA ha accolto la domanda di
misure cautelari ai sensi dei considerandi ed ha condannato l’assicuratore a
rimborsare all’interessata l’impianto del medicamento SCENESSE® del 28 maggio 2018 sulla base di un importo base di
fr. 16'063 maggiorato, conformemente all’art. 71d cpv. 4 OAMal, dalla parte
propria alla distribuzione di cui all’articolo 67 capoverso 1quater OAMal e
dall’eventuale imposta sul valore aggiunto, se dovuta (doc. XXVIII). 

 

                             1.22.   Il
18 luglio 2018 l’assicuratore ha rilevato di aver appreso per la prima volta
che il perito Prof. Dr. med. __________ è stato curante della ricorrente nel
2006, rilevando che potrebbe essere un motivo di parvenza di “imparzialità”
(recte: parzialità). CO 1 ha inoltre domandato di chiedere al perito gli atti
inerenti la cura da lui effettuata nel 2006 su RI 1 con l’indicazione del
periodo della cura e del numero di visite effettuate e della corrispondenza
avuta con la Prof. dr.ssa med. __________ nell’ambito della perizia. La
convenuta ha inoltre chiesto di poter visionare la lista dei documenti
trasmessi dal TCA al perito ed ha domandato la concessione di una proroga (doc.
XXX). 

 

                             1.23.   Il
19 luglio 2018 il TCA ha interpellato via e-mail il Prof. dr. med. __________,
chiedendogli di trasmettere la documentazione chiesta dall’assicuratore (doc.
XXXI), mentre il giudice delegato del TCA ha scritto ad CO 1 (doc. XXXII).

 

                             1.24.   In
data 20 luglio 2018 la ricorrente ha domandato che per rispettare la parità di
trattamento le siano trasmessi i documenti chiesti da CO 1 e le sia concessa
una proroga come quella che sarà accordata all’assicuratore (doc. XXXIII). 

 

                             1.25.   Il
24 luglio 2018 il giudice delegato del TCA, dopo aver ricevuto la
documentazione richiesta al perito, ha assegnato alle parti un termine scadente
il 13 agosto 2018 per presentare osservazioni scritte in merito, allegando la
fattura emessa il 22 marzo 2018 dalla __________ per i costi di traduzione e
chiedendo all’avv. RA 1 di trasmettere la sua nota d’onorario (doc. XXXIV). 

 

                             1.26.   Il
30 luglio 2018 è pervenuta al TCA la fattura della perizia del Prof. dr. med. PE
1 di fr. 3'605 (doc. XXXV). 

 

                             1.27.
  Le parti si sono espresse il 13 agosto 2018 (doc. XXXV e XXXVII).
L’assicuratore ha segnatamente ricusato il perito, Prof. dr. med. PE 1. 

                                         Le
rispettive prese di posizione, ivi comprese le note d’onorario dell’avv. RA 1 e
del Prof. dr. med. PE 1, sono state trasmesse alle parti con facoltà di
produrre osservazioni entro il 22 agosto 2018 (doc. XXXVIII). 

 

                             1.28.   CO
1 ha presentato il suo allegato il 20 agosto 2018 (doc. XXXIX). L’assicuratore
ha chiesto di respingere il ricorso, di respingere la richiesta di estendere
l’oggetto litigioso a 6 dosi e di predisporre un nuovo accertamento peritale.
Nel merito l’assicuratore sostiene che la perizia non apporta alcunché di nuovo
e si limita a confermare quanto già espresso dalla Prof. dr.ssa. med. __________
e dalla dr.ssa med. __________. Ciò sarebbe stato ritenuto insufficiente dal TF
nelle precedenti sentenze. Il referto non sarebbe esaustivo poiché non permette
di stabilire con precisione il beneficio terapeutico della cura.

                                         CO
1 evidenzia che “soprattutto, e ciò è essenziale, anche il perito non sa
fornire alcuna spiegazione a sapere quale utile terapeutico maggiore sia
risultato dal momento dell’aumento notevole di prezzo dal 2016: tale domanda
centrale è rimasta del tutto inevasa”. L’assicuratore sostiene inoltre che
il perito avrebbe fatto proprie le considerazioni della dr.ssa med. __________
che nello scritto del 18 maggio 2018 non ha mancato di esprimere il proprio
disappunto sui punti litigiosi della controversia, come il dosaggio, criticando
l’assicuratore stesso. Ciò non sarebbe lecito nell’ambito di una perizia
giudiziaria. L’assicuratore sostiene inoltre che neppure l’utile terapeutico in
assoluto sarebbe stato confermato a livello europeo. 

 

                             1.29.   Con
osservazioni del 22 agosto 2018 l’assicurata ha ribadito le sue richieste (doc.
XL). 

 

                             1.30.   Il
23 agosto 2018 le rispettive prese di posizione sono state trasmesse per
conoscenza alle parti (doc. XLI e XLII). 

 

                             1.31.   Il
7 settembre 2018 la ricorrente ha inoltrato una nuova richiesta di misure
provvisionali urgenti, domandando che l’assicuratore sia condannato alla presa
a carico delle prossime dosi del medicamento SCENESSE®
che sanno somministrate il 12 ottobre 2018 ed il 21 dicembre 2018 (doc.
XLIII). 

 

                                         in
diritto

 

                                         in ordine

 

                               2.1.   L’insorgente
fa valere una violazione del diritto di essere sentita poiché l’assicuratore le
avrebbe negato il diritto di poter parlare con il medico di fiducia, malgrado
l’EMA sottolinei l’importanza di tenere conto delle testimonianze individuali
dei pazienti e non solamente dei risultati degli studi per apprezzare
l’efficacia di un medicamento.

 

                                         Ai
sensi dell'art. 29 cpv. 2 Cost. le parti hanno diritto d'essere sentite. Per
costante giurisprudenza, dal diritto di essere sentito deve in particolare
essere dedotto il diritto per l'interessato di esprimersi prima della resa di
una decisione sfavorevole nei suoi confronti, quello di fornire prove circa i
fatti suscettibili di influire sul provvedimento, quello di poter prendere
visione dell'incarto, quello di partecipare all'assunzione delle prove, di
prenderne conoscenza e di determinarsi al riguardo (STFA del 29 giugno 2006
nella causa J. e D., H 97/04; DTF 129 II 504 consid. 2.2, 127 I 56 consid. 2b,
127 III 578 consid. 2c, 126 V 131 consid. 2b; cfr. riguardo al previgente art.
4 cpv. 1 vCost., la cui giurisprudenza si applica anche alla nuova norma, DTF
126 I 16 consid. 2a/aa, 124 V 181 consid. 1a, 375 consid. 3b e sentenze ivi
citate).

Il diritto di essere sentito comprende l’obbligo
per l’autorità di motivare le proprie decisioni. Tale obbligo ha lo scopo, da
un lato, di porre la persona interessata nelle condizioni di afferrare le
ragioni poste a fondamento della decisione, di rendersi conto della portata del
provvedimento e di poterlo impugnare con cognizione di causa, e dall’altro, di
permettere all’autorità di ricorso di esaminare la fondatezza della decisione
medesima. Ciò non significa che l’autorità sia tenuta a pronunciarsi in modo
esplicito ed esaustivo su tutte le argomentazioni addotte; essa può occuparsi
delle sole circostanze rilevanti per il giudizio, atte ad influire sulla
decisione (sentenza del 24 gennaio 2007, U 397/05, con riferimenti; DTF 129 I
232 consid. 3.2).

 

                                         Nel
caso di specie la questione può rimanere aperta.

                                         Infatti,
una violazione del diritto di essere sentito è sanabile se l'interessato, come
in concreto, ha la possibilità di esprimersi dinanzi a un'autorità di ricorso
che gode del pieno potere di esame sui fatti e sul diritto (DTF 135 I 279 consid.
2.6.1 pag. 285; 124 V 180 consid. 4a pag. 183). 

                                         Come
noto, il TCA dispone di un pieno potere di esame in tal senso (cfr. anche
sentenza 8C_923/2011 del 28 giugno 2012, consid. 2.3) e, in applicazione del
principio inquisitorio, può assumere le prove che ritiene necessarie per il
chiarimento della fattispecie (art. 61 lett. c LPGA). 

 

                                         L’insorgente,
oltre ad essere stata sentita nel corso delle udienze tenutesi innanzi al TCA,
ha potuto produrre ulteriore documentazione e prendere ampiamente posizione in
merito alle valutazioni del medico fiduciario.

                                         

                                         Non
va poi dimenticato che il TF ha già avuto modo di stabilire che è possibile
prescindere da un rinvio della causa all'amministrazione se una simile
operazione si esaurirebbe in uno sterile esercizio procedurale e
procrastinerebbe inutilmente il processo in contrasto con l'interesse - di pari
rango del diritto di essere sentito - della parte ad essere giudicata
celermente (DTF 132 V 387 consid. 5.1 pag. 390 con riferimenti, cfr. anche
sentenza 9C_937/2011 del 9 luglio 2012, consid. 2.3).

 

                               2.2.   Con sentenza 9C_711/2016,
9C_716/2016 del 9 maggio 2017 pubblicata in DTF 143 V 130 il Tribunale federale
ha stabilito che il medicamento SCENESSE® ha
un’elevata utilità terapeutica generale (cfr. consid. 11.3.1 in fine: “[…] Si può quindi ammettere che questo farmaco abbia in generale un'utilità
terapeutica molto elevata […]”).

 

                                         Nella
misura in cui l’assicuratore, ancora con le osservazioni del 20 agosto 2018 (doc.
XXXIX), contesta l’elevata utilità terapeutica generale del farmaco facendo
riferimento alle decisioni prese in Italia, Germania e negli Stati Uniti, e, in
sostanza, critica la sentenza del TF, le censure sono irricevibili poiché il
TCA è vincolato dalle sentenze di rinvio dell’Alta Corte (cfr. sentenza
9C_748/2017, 9C_760/2017 del 13 febbraio 2018). 

 

                               2.3.   Nella
sentenza 9C_748/2017, 9C_760/2017 del 13 febbraio 2018 al consid. 7 il TF ha
rammentato che “la richiesta formulata per la prima volta nel ricorso del 24
ottobre 2017 da RI 1 volta ad ottenere 6 impianti annui è una nuova conclusione
ai sensi dell’art. 99 cpv. 2 LTF e già per questo motivo inammissibile (cfr.
DTF 136 V 362 consid. 3.4.2 pag. 365 con riferimenti). Nella precedente
procedura davanti al Tribunale cantonale e al Tribunale federale, RI 1 si era
infatti limitata a richiedere la presa a carico di CO 1 di 5 impianti”.

 

                                         In
concreto nella misura in cui l’insorgente chiede un numero superiore a 5 somministrazioni
annue del medicamento, la sua richiesta è irricevibile.

 

                               2.4.   In
seguito alla sentenza di rinvio 9C_748/2017, 9C_760/2017 del 13 febbraio 2018 l’assicuratore
ha ricusato il Prof. dr. med. PE 1, professore ordinario e Primario del “Service
de dermatologie et vénéréologie” presso il __________, per due motivi. In
primo luogo a causa della collaborazione con la Prof. dr.ssa med. __________
nella redazione di un contributo sulla porfiria nel 2008. In secondo luogo
poiché dal referto del 28 giugno 2018 è emerso che lo specialista ha avuto in
cura l’assicurata nel 2006. Lo specialista ha infatti
affermato che “Mon expertise se base sur cette consultation, le dossier
juridique que vous m’avez transmis, mon dossier personnel de la patiente qui
m’avait consultée provisoirement en 2006 e qui contient de documents de la part
de la Dre __________, dermatologue et du Dr __________ généraliste pour les
années précédentes […]”).

 

                                         Per quanto concerne
il primo motivo di ricusa, esso, secondo le regole della buona fede, è
manifestamente tardivo. Infatti, come emerge da ultimo dalla sentenza 8C_260/2018
del 12 giugno 2018, chi intende chiedere la ricusazione di una persona che
opera in seno a un’autorità deve presentare senza indugio la relativa domanda e
deve rendere verosimili i fatti su cui si fonda l’istanza. La tardività della
domanda comporta la decadenza del diritto di prevalersi ulteriormente del
motivo di ricusa invocato (DTF 140 I 271 consid. 8.4.3 e rinvii; 138 I 1
consid. 2.2 pag. 4). 

                                         È
infatti contrario alle regole della buona fede mantenere in riserva la critica
per poi sollevarla solo successivamente (per esempio soltanto in sede di
ricorso, quando la circostanza era nota), qualora l’esito della procedura sia
sfavorevole o l’interessato si renda conto che l’istruzione non segue il corso
desiderato (DTF 139 III 120, consid. 3.2.1; cfr. anche sentenza 8C_709/2017 del
27 aprile 2018 consid. 2.1.2).

 

                                         In
concreto, a pag. 37 della sentenza 36.2017.41 del 27 settembre 2017, poi
annullata dal TF, questo Tribunale ha affermato: 

 

" (...) Anche
il Prof. dr. med. PE 1 attivo presso il __________, dove l’insorgente è stata
ricoverata nel 2007 (cfr. anche doc. LXXIII), citato pure dagli __________
(doc. LVII), quale altro esperto svizzero, ma che l’assicuratore non ha
indicato quale perito e che, pur essendo un dermatologo rinomato, non è altrettanto
esperto come la Prof. dr.ssa med. __________ nell’ambito qui in esame (cfr.
consid. 2.8), ossia la “EPP”, ha collaborato con la specialista (“Simultaneous
manifestation of variegate porphyria in monozygotic twins” pubblicato nel
2008: cfr. __________) e non può dunque essere ritenuto secondo i parametri
della Cassa. 

Interpellato telefonicamente dal TCA lo specialista ha inoltre
evidenziato che potrebbe conoscere la fattispecie per averla letta su riviste
e/o giornali e che potrebbe anche aver già visto la ricorrente alcuni anni fa
(l’interessata è infatti stata ricoverata al __________ nel 2007 [doc.
LXXIII]), rilevando che la referenza in Svizzera è la Prof. dr.ssa med. __________.”
(sottolineatura del redattore)

 

                                         A
pag. 54 il TCA ha inoltre sottolineato:

 

" (…) Del
resto, gli esperti citati dal Prof. __________, “Chef de service” del
reparto di dermatologia del __________, o hanno loro stessi rinviato alla Prof.
dr.ssa med. __________ (Prof. dr. med. __________, Chefarzt” della
clinica dermatologica dell’”__________” di __________, doc. LV) o lavorano
nella medesima struttura della Prof. dr.ssa med. __________ (Prof. dr. med. __________,
“Chefarzt” presso lo __________ di __________) o hanno collaborato
con la Prof. dr.ssa med. __________ (Prof. dr. med. PE 1, cfr. consid. 2.1).”
(sottolineatura del redattore)

 

                                         L’assicuratore
era pertanto al corrente, il 1° marzo 2018, quando il giudice delegato del TCA
ha nominato il Prof. dr. med. PE 1 quale perito, che questi aveva collaborato
con la Prof. dr.ssa med. __________ redigendo un contributo scientifico nel
2008. In seguito all’assegnazione di un termine di 5 giorni per far valere
eventuali motivi di ricusa, l’assicuratore non solo non ne ha sollevati, ma ha
espressamente affermato che “CO 1 non ha motivi particolari di ricusa da
formulare in merito al perito proposto (…)” (doc. IX).

                                         Anche
per quanto concerne il secondo motivo di ricusa, visto il contenuto della
sentenza 36.2017.41 del 27 settembre 2017 (pag. 37), ci si potrebbe chiedere se
la censura non sia tardiva (“Interpellato telefonicamente dal TCA lo
specialista ha inoltre evidenziato che potrebbe conoscere la fattispecie per
averla letta su riviste e/o giornali e che potrebbe anche aver già visto la
ricorrente alcuni anni fa”).

 

                                         Essa,
per i motivi che seguono, va comunque respinta.

                                         In
primo luogo il TCA rammenta che nell’ambito del precedente rinvio, in
applicazione del principio di celerità che pervade l’intero sistema delle
assicurazioni sociali (cfr. art. 61 let. a LPGA), ritenuta anche la situazione
valetudinaria in cui si trova la ricorrente, lo stesso giorno in cui è
pervenuta la sentenza federale del 9 maggio 2017, ossia il 24 maggio 2017, ha
immediatamente preso contatto con la dr.ssa med. __________, direttrice
dell’Unità Operativa di Medicina Interna presso la __________ di __________,
una tra le maggiori esperte di porfiria in Italia, per chiederle se fosse
disponibile per effettuare una perizia medica (doc. II, inc. 36.2017.41).
Contestualmente, sempre lo stesso giorno, il TCA ha avvisato le parti (doc. III,
inc. 36.2017.41), chiedendo loro di far valere eventuali obiezioni in merito e
porre eventuali ulteriori domande oltre a quelle indicate dall’Alta Corte. 

 

                                         La
ricorrente ha ritenuto non sufficientemente solide le conoscenze in ambito di
porfiria della dr.ssa med. __________ ed ha proposto quali alternative il prof.
__________ di __________ (__________), il Prof. __________ di __________ (__________)
ed una delle massime esperte europee, la dr.ssa med. __________ di __________ (__________).

 

                                         Il
13 giugno 2017 il TCA ha informato le parti che la dr.ssa med. __________ aveva
rinunciato all’assunzione del mandato peritale per possibili “conflitti
d’interessi”, mentre il Prof. __________ sarebbe stato disposto ad
effettuare una visita ma non una perizia (doc. VIII, inc. 36.2017.41). Il
Tribunale ha poi segnalato che il Centro per Porfirie __________ di __________
aveva di principio dato la sua disponibilità, ritenuto tuttavia che previamente
avrebbero dovuto essere risolti alcuni problemi burocratici trattandosi di
allestire un referto per un ente estero (doc. VIII, inc. 36.2017.41). 

                                         I
contatti con l’istituto __________, al fine di allestire la perizia, sono
proseguiti intensamente durante tutto il mese di giugno 2017 malgrado tutte le
difficoltà insite nel trattare con enti esteri (cfr. doc. da XII a XIX, inc.
36.2017.41). 

                                         La
soluzione romana avrebbe potuto essere la migliore poiché l’assicurata è di
madre lingua italiana.

                                         Nell’ambito
dell’udienza tenutasi il 26 giugno 2017 per discutere delle misure
provvisionali (doc. XX, inc. 36.2017.41) e con maggior forza con scritto del 30
giugno 2017 (doc. XXIII, inc. 36.2017.41), la Cassa ha tuttavia ricusato sia il
dr. med. __________ del Centro per Porfirie __________ di __________ (__________)
che la dr.ssa __________, del __________ in __________, quest’ultima attiva
presso l’__________ ed anch’essa una delle maggiori esperte a livello mondiale
della malattia che qui interessa (cfr. __________). 

                                         L’assicuratore
ha in particolare ritenuto che entrambi gli esperti si troverebbero in rapporti
troppo stretti con la Prof. Dr.ssa med. __________, con la quale avrebbero
collaborato. Inoltre il perito italiano ha “domicilio in un Paese – l’Italia
– che da subito si è mostrato molto aperto all’introduzione sul mercato del
medicamento Scenesse, essendo stato il primo a curare in Italia (e uno dei
primi in Europa) la malattia EPP con Scenesse e ha lui stesso un interesse a
promuovere tale metodo di cura” (doc. XXIII, inc. 36.2017.41; cfr. anche
doc. XX, inc. 36.2017.41: “[…] Inoltre il prof. __________ di __________ è
attivo in un paese molto liberale in materia di corresponsione dei medicamenti
[…]”). 

 

                                         Il
TCA aveva pure scartato, per i motivi sopra evocati, il Prof. dr. med. PE 1 e
aveva rilevato che in __________ è attivo il Prof. dr. med. __________. Anche
quest’ultimo tuttavia, che ha fatto parte insieme alla Prof. dr.ssa med. __________
ed alla Dr.ssa med. __________ (che ha rinunciato alla perizia per possibili “conflitti
d’interessi”) del comitato scientifico del congresso internazionale sulla
porfiria tenutosi nel 2017 a Bordeaux (cfr. __________), ha collaborato a
pubblicazioni scientifiche con la Prof. dr.ssa med. __________ (cfr. ad
esempio: “__________). 

 

                                         I
più risconosciuti specialisti di EPP hanno pertanto cooperato con la Prof.
dr.ssa med. __________, attivamente o tramite pubblicazioni comuni, o hanno
comunque intrattenuto numerosi contatti con lei.

 

                                         L’assicuratore
ha ricusato i maggiori esperti europei in ambito di EPP e di applicazione del
medicamento SCENESSE® poiché troppo
vicini alla Prof. dr.ssa med. __________ ed ha proposto il Prof. __________,
docente nell’Università __________ di __________, specialista in medicina
interna, e con conoscenze nel settore dell’ematologia e oncologia, epatologia
ed endocrinologia, di __________ (__________).

 

                                         A
pag. 54 della sentenza il TCA aveva inoltre affermato che gli esperti citati
nello scritto del 14 settembre 2017, pervenuto al TCA il 25 settembre 2017, dal
Prof. dr. med. __________, “Chef de service” del reparto di dermatologia
del __________, o hanno loro stessi rinviato alla Prof. dr.ssa med. __________
(Prof. dr. med. __________, Chefarzt” della clinica dermatologica dell’”__________”
di __________, doc. LV, inc. 36.2017.41) o lavorano nella medesima struttura
della Prof. dr.ssa med. __________ (Prof. dr. med. __________, “Chefarzt”
presso lo __________ di __________) o hanno collaborato con la Prof. dr.ssa
med. __________ (Prof. dr. med. PE 1) e li aveva di conseguenza scartati.

 

                                         Con
la sentenza di rinvio 9C_748/2017, 9C_760/2017 del 13 febbraio 2018 al consid.
8.3.3 il TF ha rammentato che per quanto riguarda i motivi di ricusa degli
esperti di regola non spetta alle parti scegliere l’esperto e incombe al
tribunale pronunciarsi sulla validità dei motivi di ricusa formulati,
aggiungendo che circa gli esperti proposti, “si rileva che il Tribunale
cantonale non si è pronunciato su alcuni nomi proposti contro i quali non è
stata presentata alcuna domanda di ricusa (cfr. lettera dello __________ di __________
del 25 settembre 2017).”

 

                                         La
medesima Alta Corte ha pertanto ritenuto di principio ammissibile far capo ad
uno dei tre specialisti citati dal __________, tra cui il Prof. dr. med. PE 1. 

 

                                         Per
quanto concerne la circostanza che nel 2006 questo specialista ha visitato la
ricorrente, va rilevato quanto segue.

 

                                         Interpellata
dalla cancelleria del TCA prima di affidare la perizia al Prof. dr. med. PE 1,
la sua segretaria non ha individuato tra i pazienti, passati, dello specialista,
l’assicurata. Solo con la perizia questo Tribunale, come l’assicuratore, è
venuto a conoscenza che nel 2006 l’insorgente era già stata visitata dal
perito.

 

                                         Questa
circostanza tuttavia non è sufficiente per ricusare lo specialista.

 

                                         Dalla
documentazione trasmessa dal medesimo Prof. dr. med. PE 1 in seguito alle
richieste dell’assicuratore, emerge che l’interessata, a quel tempo già
assicurata presso __________, su richiesta del dr. med. __________, FMH
cardiologia, di __________, si è presentata presso il Prof. dr. med. PE 1 il 24
maggio 2006 (cfr. dossier __________ 2006). Il cardiologo, in data 26 aprile
2006, aveva scritto al Prof. dr. med. PE 1 poiché l’insorgente
soffriva di “une protoporphyrie érithropoietique assez invalidante sur le plan
de la photosensibilité” e “ayant resisté è plusieurs essais
thérapeutiques (bêta-carotène, résines) en Italie e au Tessin” ne chiedeva
un consulto.

                                         Il 13 giugno 2006 il
Prof. dr. med. PE 1 ha scritto al cardiologo, precisando che in seguito ad una
risposta terapeutica insufficiente al trattamento con il betacarotene, con la
colestiramina e con la vitamina B6, ha deciso di effettuare un trattamento di “photo-hardening”
con lampade ultraviolette. Ciò alfine di permettere all’interessata, nel caso
migliore, di potersi esporre al sole circa 8 volte più a lungo rispetto a
quanto possibile attualmente. L’interessata ha subito delle analisi mediche
segnatamente il 15 giugno 2006 ed il 17/18 luglio 2006. 

                                         Il
17 gennaio 2007 ha poi chiesto al Prof. dr. med. PE 1, tramite e-mail, di poter
avere il nome della marca dei filtri UV da applicare sui vetri. Il medico ha
risposto il 24 gennaio 2007. 

 

                                         Ulteriori
contatti, fino al 9 maggio 2018, giorno della visita peritale, non sono
protocollati.

 

                                         Il
Prof. Dr. med. PE 1 ha pertanto visto la ricorrente solo nel 2006, in poche
occasioni, ed ha risposto ad una domanda della ricorrente ad inizio 2007. 

 

                                         Con
sentenza I 832/04 del 3 febbraio 2006 (cfr. anche la sentenza I 29/04 del 17
agosto 2004, consid. 2.2), il TF ha dovuto giudicare il caso in cui il
Tribunale cantonale aveva stabilito che la perizia aveva un valore probatorio
insufficiente poiché allestita da un perito che era stato precedentemente
medico curante dell’assicurato con il quale la relazione terapeutica era
terminata conflittualmente.

                                         L’Alta
Corte ha rammentato che un perito è prevenuto quando esistono delle circostanze
proprie a far sorgere un dubbio circa la sua imparzialità. In tal caso si
tratta tuttavia di uno stato interiore la cui prova è difficile da portare. Per
questo motivo non è necessario provare che la prevenzione è effettiva per
ricusare un perito. È sufficiente che le circostanze diano l’apparenza di
prevenzione e facciano ritenere un’attività parziale del perito. Questa
giurisprudenza vale anche quando il perito è stato precedentemente consultato dalla
persona assicurata nella sua qualità di medico curante. In questo contesto, pur
essendo di principio auspicabile evitare di affidare una perizia ad un
“vecchio” medico curante, visti i conflitti d’interesse che potrebbero sorgere
dalla sua qualità di perito e di terapeuta, secondo la giurisprudenza ciò
tuttavia non giustifica un’esclusione d’acchito di qualsiasi perizia allestita
da un “vecchio” medico curante in assenza di altre circostanze oggettive che
potrebbero far dubitare della sua imparzialità per esempio perché non ha
redatto il suo rapporto in maniera neutra e fattuale.

 

                                         Con
sentenza  I 88/06 del 12 febbraio 2007, al consid. 3.2.2 il TF ha ribadito che
secondo la giurisprudenza la circostanza che una perizia sia stata allestita du
un “vecchio” medico curante dell’assicurato non giustifica l’esclusione
d’acchito di tale perizia in assenza di altre circostanze oggettive che possano
far dubitare dell’imparzialità del perito, per esempio perché non ha redatto il
suo rapporto in maniera neutra e fatturale (“Selon la
jurisprudence, le fait qu'une expertise a été réalisée par un ancien médecin
traitant de l'assuré soumis à cette mesure d'instruction ne justifie pas
d'exclure d'emblée une telle expertise, en l'absence d'autre circonstance
objective jetant le doute sur l'impartialité de l'expert, par exemple parce
qu'il n'a pas rédigé son rapport de manière neutre et factuelle (arrêts du
Tribunal fédéral des assurances I 832/04 du 3 février 2006, consid. 2.3.1 et I
29/04 du 17 août 2004, consid. 2.2 et les références).”). 

 

                                         Il
TF ha ribadito la sua giurisprudenza in una sentenza 9C_733/2017 del 16 marzo
2018 al consid. 4.2.1, rilevando che nel caso giudicato
l’esperto era stato consultato più di tre anni prima ma non vi erano motivi per
ritenere un’imparzialità del perito (“Certes, la
jurisprudence considère qu'en cas de litige, il ne convient pas de confier une
expertise à un médecin traitant étant donné le conflit qui peut résulter de son
rôle à la fois de fournisseur de soins, d'une part, et d'expert, d'autre part.
Le simple fait qu'un médecin a déjà eu l'occasion d'examiner une personne ne
l'empêche cependant pas d'emblée de se voir confier plus tard une expertise. Il
n'y a pas non plus de prévention inadmissible lorsque l'expert aboutit à des
conclusions défavorables à une partie. Il en va autrement si les circonstances
donnent objectivement l'apparence de la prévention et font craindre une
activité partiale, comme lorsque le rapport d'expertise n'est pas neutre ni
objectif. Dans ce cas, il faut admettre l'existence d'un motif de récusation (ATF 127 I 196 consid. 2b p. 198 s.; arrêt 8C_160/2009 du 23 décembre 2009 consid.
3.2.2; arrêt du Tribunal fédéral des assurances I 29/04 du 17 août 2004 consid.
2.2 et les références).  En l'espèce, il n'existe aucune circonstance
donnant l'apparence objective de la prévention du docteur F.________ et faisant
redouter une activité partiale de sa part. L 'expertise a eu lieu le 6 août
2014, soit plus de trois ans après que l'assurée a consulté ce médecin. De
simples soupçons - ne reflétant en l'occurrence que les impressions subjectives
de la Fondation recourante - ne sauraient donc suffire, à défaut d'être étayés
par des indices objectifs, à établir que le docteur F.________ ne disposait pas
de l'indépendance et de l'impartialité nécessaires pour remplir sa tâche. Au
demeurant, on peut encore relever que les conclusions de l'expert F.________
sont partagées tant par les différents médecins qui ont examiné l'intéressée
que par le SMR”). 

 

                                         Va ancora segnalata
la sentenza 4F_12/2014 del 15 dicembre 2014, in un caso in cui un ricorrente
chiedeva la revisione di una pronunzia federale poiché lo studio legale in cui
era attivo un giudice supplente aveva rappresenato una parte in due occasioni,
l’ultima volta poco più di tre anni prima della conclusione dell’istruttoria
sfociata nel giudizio di cui è stato chiesto la revisione. L’Alta Corte non ha
rilevato alcun motivo di ricusa, affermando:

 

" (…) L'art. 34 LTF contiene, alla lettera e, una clausola generale per tutte
le situazioni che includono una parvenza di prevenzione senza riguardare le
fattispecie previste dalle precedenti lettere di tale articolo. Fra queste la
giurisprudenza, sviluppata segnatamente in applicazione dell'art. 30 cpv. 1
Cost. e dell'art. 6 n. 1 CEDU, annovera i casi in cui un avvocato con funzione
giurisdizionale rappresenta o ha rappresentato poco tempo prima una parte,
indipendentemente da una connessione con la decisione che il giudice supplente
è chiamato ad emanare, o se sussiste o sussisteva un tale rapporto di
rappresentanza nei confronti di una controparte in un'altra procedura (DTF 139 III 433 consid. 2.1.4, con
rinvii). All'avvocato in questione viene anche ascritto l'agire di un altro
legale del medesimo studio (DTF 140 III 221 consid. 4.3.2; 139 III 433 consid. 2.1.5). In questi
casi appare decisivo il fattore temporale: il giudice supplente (o un altro
avvocato dello stesso studio) deve avere un mandato ancora in corso, avere
agito poco tempo prima o più volte nel senso che esiste una sorta di relazione
continua con la parte (DTF 140 III 221 consid. 4.3.1; 138 I 406 consid. 5.3; 116 Ia 485 consid. 3b). Invero in
questi casi la giurisprudenza parte dal presupposto che la parvenza di
prevenzione non esista tanto verso il mandante, ma piuttosto nei confronti
della sua controparte, atteso che l'avvocato potrebbe essere tentato di agire
anche quale giudice in modo tale da far sì che il cliente, verso il quale
sussiste un rapporto di lealtà, rimanga bendisposto nei suoi confronti (DTF 139 III 433 consid. 2.1.4 e
2.1.5). 

 

Nella fattispecie risulta che l'istante ha affidato
due mandati allo studio legale in cui opera l'avv. Franco Ramelli. Il primo
si è concluso nel 2001, il secondo nell'autunno 2010. Non è quindi
possibile affermare che vi sia un mandato ancora in corso o che lo studio
legale abbia agito ancora poco tempo prima per l'istante, atteso che
l'istruttoria - condotta dalla Presidente della Corte adita - della causa
sfociata nella sentenza di cui è chiesta la revisione è terminata il 24
febbraio 2014. Rimane da esaminare se l'espletazione di tali mandati possa
fare ritenere che fra l'istante e lo studio legale in questione vi sia una
relazione duratura. Anche qui la risposta dev'essere negativa. Fra i due
mandati sono trascorsi 9 anni e in tale lasso di tempo l'istante,
rappresentato da un altro avvocato pure diverso dall'attuale patrocinatore, ha
adito due volte al Tribunale federale (sopra, consid. 1). Ne segue che non si
può nemmeno ritenere che lo studio legale in cui opera l'avv. Franco Ramelli
sia quello a cui l'istante si rivolge abitualmente e che l'attività per lui
svolta sia tale da causare una parvenza oggettiva di prevenzione nei confronti
della controparte. Così stando le cose, non sussiste alcun motivo che avrebbe
imposto al giudice supplente ricusato di astenersi dal partecipare
all'emanazione della contestata pronunzia.” (sottolineature del redattore)

 

                                         Con
sentenza 5A_701/2017 del 14 maggio 2018, pubblicata in FamPra 3/2018 pag. 801 e
seguenti e destinata alla pubblicazione nella Raccolta ufficiale delle
decisioni del Tribunale federale svizzero, il TF ha respinto la domanda di
ricusa di un ricorrente che aveva rilevato come un giudice che si è occupato
della sua causa aveva accettato un’amicizia su facebook della controparte.

 

                                         In
concreto, alla luce delle sentenze federali, l’istanza di ricusa del Prof. dr.
med. PE 1 va respinta.

                                         Lo
specialista ha visto nel 2006, in poche occasioni, la ricorrente, e da ultimo
ha risposto ad un suo e-mail ad inizio 2007. 

                                         La
perizia è invece stata allestita nel 2018.

 

                                         Il
lasso di tempo trascorso tra l’ultimo contatto (2007) e la visita peritale
(avvenuta nel 2018) è superiore a quello posto alla base del giudizio della
sentenza 9C_733/2017 del 16 marzo 2018 al consid. 4.2.1, (tre anni prima) e che
non ha condotto alla ricusa del perito. 

 

                                         Inoltre,
come si vedrà ancora in seguito nell’ambito dell’esame di merito della perizia
(consid. 2.15), il referto del 28 giugno 2018 non contiene elementi che danno
un’apparenza oggettiva di prevenzione o che possano far ritenere una parzialità
del Prof. dr. med. PE 1. Semplici considerazioni generiche soggettive come
quelle sollevate dall’assicuratore non sono sufficienti, in assenza di indizi
oggettivi, per concludere che il Prof. dr. med. PE 1 non disponeva
dell’indipendenza ed imparzialità necessarie per adempiere al suo compito

 

                                         La richiesta di ricusa va
pertanto respinta.

 

                                         Va
ancora abbondanzialmente rilevato che la proposta, tardiva, formulata il 13
agosto 2018 dall’assicuratore (doc. XXXVI), di assegnare la perizia al prof.
dr. med. __________, “Klinikdirektor und Chefarzt” dell’__________ di __________
va respinta d’acchito, poiché il medesimo specialista, interpellato dal TCA, il
1° settembre 2007 ha affermato:

 

"
(…) In unserer Klinik gibt es leider keinen Experten für
die Pflege und Behandlung von Erythropoetischer Protoporphyrie. Wir können jedoch Frau Prof. __________
vom __________ als potentielle Expertin empfehlen:

 

__________ Prof. dr. med. __________, Belegärztin (…)” (doc. LXIV, , inc.
36.2017.41, sottolineatura del redattore)

 

                                         Per
cui lo stesso dr. med. __________ afferma di non essere esperto nella patologia
in esame e ritiene la curante, Prof. dr.ssa med. __________, maggiormente
competente.

 

                                         Inoltre,
come emerge dalle osservazioni del 22 agosto 2018 della ricorrente (doc. XL),
lo stesso dr. med. __________ ha anch’esso redatto un articolo nella stessa
rivista nella quale ha scritto la dr.ssa med. __________. Nel 2009 egli ha
scritto un articolo con il dr. med. __________, che lavora con la dr.ssa med. __________
(__________).

 

                                         Questo
dimostra, semmai ce ne fosse ancora bisogno, che tutti i massimi esperti in
dermatologia sia a livello svizzero che mondiale, si conoscono, come è normale
che sia. Ciò vale a maggior ragione nell’ambito di una malattia così rara come
la protoporfiria eritropoietica.

                                         Ogni
volta che viene fatto un nome di un esperto nella materia è stato trovato un
collegamento con la curante, Prof. dr.ssa med. __________ o con i suoi
collaboratori. Essendo inoltre il caso della ricorrente, come si vedrà ancora
in seguito, uno dei più gravi, anche la sua storia è già conosciuta da numerosi
specialisti.

 

                                         Quanto
al dr. med. __________, anch’egli citato dall’assicuratore, questo Tribunale ha
già avuto modo di rilevare, nella precedente sentenza, che lui stesso,
rinviando alla Prof. dr.ssa med. __________, l’ha ritenuta essere maggiormente
esperta e dunque si sarebbe trovato nella situazione di dover giudicare il
lavoro di una persona da lui stesso considerata maggiormente competente (doc. LV, inc. 36.2017.41: “(…) Ich empfehle
Ihnen Frau Prof. __________, __________ in __________. Sie ist schweizweit
die Expertin für dieses Problem“; sottolineatura
del redattore).

                                         Questo
specialista appare inoltre in una pubblicazione con il dr. med. __________ che
lavora con la Prof. dr.ssa med. __________: __________.

 

                                         Ne segue che il TCA
può entrare nel merito della vertenza.

 

                                         nel
merito

 

                               2.5.   Per
l’art. 25 cpv. 1 LAMal l’assicurazione obbligatoria delle cure medico-sanitarie
assume i costi delle prestazioni atte a diagnosticare o a curare una malattia e
i relativi postumi.

                                         Queste
prestazioni comprendono in particolare i medicamenti prescritti dal medico
(art. 25 cpv. 2 lett. b LAMal).

                                         Conformemente
all’art. 34 cpv. 1 LAMal per l’assicurazione obbligatoria delle cure
medico-sanitarie, gli assicuratori non possono assumere altri costi oltre
quelli delle prestazioni ai sensi degli articoli 25-33.

 

                                         Le
prestazioni di cui agli articoli 25-31 devono essere efficaci, appropriate ed
economiche. L’efficacia deve essere comprovata secondo metodi scientifici (art.
32 cpv. 1 LAMal).

                                         Una
prestazione è efficace quando ci si può oggettivamente attendere il risultato
terapeutico voluto dal trattamento della malattia, ossia l’eliminazione
dell’affezione somatica o psichica (DTF 128 V 165 consid. 5c/aa; RAMI 2000 n.
KV 132 pag. 281 consid. 2b). La questione dell’appropriatezza
della prestazione si apprezza in funzione del beneficio diagnostico o terapeutico
dell’applicazione nel caso particolare, tenendo conto dei rischi e dello scopo
terapeutico (DTF 127 V 146 consid. 5). L’appropriatezza
rileva di regola da criteri medici ed è strettamente legata alla questione
dell’indicazione medica; quando l’indicazione medica è chiaramente stabilita,
il carattere appropriato della prestazione lo è ugualmente (DTF 125 V 99
consid. 4a). Il criterio dell’economicità concerne il rapporto tra i costi e il
beneficio della misura, quando nel caso concreto differenti forme e o metodi di
trattamento efficaci e appropriati entrano in linea di conto per combattere la
malattia (DTF 127 V 146 consid. 5).

 

                               2.6.   Conformemente
all’art. 52 cpv. 1 lett. b LAMal (in relazione con l’art. 34 OAMal), l’Ufficio
federale, dopo aver sentito le competenti commissioni e conformemente ai
principi di cui agli articoli 32 capoverso 1 e 43 capoverso 6, appronta un
elenco delle specialità farmaceutiche e dei medicamenti confezionati, con
l’indicazione dei prezzi (elenco delle specialità). Tale elenco deve contenere
anche i prodotti generici a prezzi più vantaggiosi che possono sostituire i
preparati originali.

                                         Per
l’art. 73 OAMal l’ammissione in un elenco può essere vincolata a limitazioni.
La limitazione può segnatamente concernere la quantità e le indicazioni
mediche.

                                         Queste
limitazioni sono degli strumenti di controllo dell’economicità e non una forma
di razionalizzazione delle prestazioni (RAMI 2001, KV 158 pag. 158 consid. 2d). Hanno inoltre come scopo di escludere o limitare la possibilità di
utilizzare abusivamente medicamenti dell’elenco delle specialità (DTF 129 V 42
consid. 5.2 in fine; RAMI 2004 KV 272 p. 113 consid. 3.3.1; cfr. anche DTF 128
V 167 consid. 5c/bb/bbb).

                                         Tra le disposizioni
d’esecuzione emanate dal Consiglio federale agli art. 64a e seguenti OAMal,
rispettivamente dal Dipartimento (sulla base dell’art. 75 OAMal), agli art. 30
segg. OPre, l’art. 65 cpv. 1 OAMal prevede che un medicamento può essere
ammesso nell’elenco delle specialità se è stato validamente omologato
dall’Istituto svizzero per gli agenti terapeutici (Swissmedic).

                                         Per l’art. 1 cpv. 1 della
legge federale sui medicamenti e i dispositivi medici (legge sugli agenti
terapeutici, LATer, RS 812.21), la legge, nell’intento di tutelare la salute
delle persone e degli animali, si prefigge di garantire che vengano immessi in
commercio soltanto agenti terapeutici di elevato valore qualitativo, sicuri ed
efficaci.

                                         Chi chiede l’omologazione di
un medicamento o di un procedimento è tenuto ad attestare che il medicamento o
il procedimento è di qualità, sicuro e efficace (art. 10 cpv. 1 lett. a LATer).
Un medicamento non sarà autorizzato se emerge dalla documentazione che presenta
un rapporto beneficio-rischio negativo al momento dell’utilizzo al quale è
destinato, se non ha l’efficacia terapeutica voluta o se questa non è
sufficientemente provata, o ancora se la sua composizione non corrisponde a
quella indicata (Messaggio del 1° marzo 1999, FF 1999 3151 seg.).

 

                                         Per l’art. 11 LATer la domanda
di omologazione deve contenere tutti i dati e i documenti necessari alla
valutazione, in particolare la designazione del medicamento (lett. a), le
proprietà terapeutiche e gli effetti indesiderati (lett. e), la
caratterizzazione del prodotto, le informazioni relative al medicamento, le
modalità di dispensazione e d’uso (lett. f).

 

                                         Tra le esigenze relative
all’informazione professionale sul medicamento destinata alle persone
autorizzate alla prescrizione, alla dispensazione o all’utilizzazione di
medicamenti per uso umano (art. 13 dell’Ordinanza dell’Istituto svizzero per
gli agenti terapeutici concernente i requisiti per l’omologazione di
medicamenti; Ordinanza per l’omologazione di medicamenti, OOMed, RS
812.212.22), il richiedente deve menzionare, tra i requisiti, le indicazioni e
le possibilità d’impiego del medicamento (art. 3 dell’allegato 4 all’OOMed). 

                                         L’informazione professionale è
di principio pubblicata nel compendio svizzero dei medicamenti (cfr. art. 2
dell’allegato 4 all’OOMed e cifra 331.3 delle istruzioni dell’UFAS sulle liste
di specialità citata in DTF 130 V 532, consid. 3.2.1).

                                         Swissmedic comunica al
richiedente l’esito positivo della perizia (art. 6 dell’Ordinanza sui
medicamenti; OM, RS 812.212.21) prima di autorizzare la vendita di un
medicamento quando le condizioni sono adempiute (art. 16 LATer); la decisione
di omologazione è corredata di un documento che definisce i dettagli materiali
e giuridici salienti della decisione (riassunto delle caratteristiche dei
prodotti; art. 7 cpv. 4 OM). Se in seguito il titolare dell’autorizzazione
intende modificare l’informazione professionale o un’indicazione o un’aggiunta
di dati, deve chiedere l’autorizzazione di Swissmedic (art. 10 OM). 

 

                               2.7.   Il TFA (dal 1° gennaio 2007: TF),
in DTF 130 V 532, ha evidenziato come dal sistema di ammissione nell’elenco
delle specialità la limitazione operata dall’Ufficio federale delle
assicurazioni sociali (UFAS; in seguito trasferita all’Ufficio federale della
sanità pubblica: UFSP) in merito alle indicazioni mediche (art. 73 OAMal), può
riferirsi soltanto alle indicazioni terapeutiche per le quali Swissmedic ha
autorizzato la commercializzazione del prodotto (consid. 3.2, 3.3 e 5.2). Di
principio un medicamento figurante nell’elenco delle specialità può essere
preso a carico dell’assicurazione malattia sociale soltanto se è stato
prescritto per delle indicazioni mediche conformi a quelle approvate da
Swissmedic. Risulta in effetti dal sistema d’ammissione dei medicamenti
nell’elenco delle specialità che l’esame dell’UFAS (ora UFSP) e della
Commissione federale dei medicamenti a proposito dell’efficacia,
dell’appropriatezza e dell’economicità di un medicamento si riferisce
unicamente alle indicazioni terapeutiche esaminate e approvate da Swissmedic
(consid. 3.2 e 3.3). Un medicamento figurante nell’elenco delle specialità,
utilizzato – “al di fuori dell’etichetta” – per altre indicazioni rispetto a
quelle autorizzate da Swissmedic e alle quali fa riferimento l’istruzione
destinata agli specialisti, non è, di regola, assunto dall’assicurazione
obbligatoria per le cure medico-sanitarie.

                                         L’elenco delle specialità ha
un carattere esaustivo e vincolante (DTF 130 V 532 consid. 3.4; cfr. anche DTF
128 V 161, consid. 3b/bb). Da una parte i costi dei medicamenti che non sono
menzionati nell’elenco non devono di regola essere assunti dall’assicuratore
(DTF 130 V 532 consid. 3.4, RAMI 2004 KV 272 pag. 112 consid. 3.2.1; SVR 2004
KV n. 9 pag. 30 consid. 4.2), d’altra parte per quanto concerne il sistema
delle liste dedotto dall’art. 34 cpv. 1 LAMal, l’elenco delle specialità
contiene un’enumerazione esaustiva delle differenti posizioni (DTF 130 V 532
consid. 3.4). Ne discende che un medicamento utilizzato per altre indicazioni
oltre a quelle previste nell’elenco delle specialità deve essere considerato un
medicamento “fuori lista” e non è pertanto soggetto all’obbligo di rimborso
previsto dall’assicurazione obbligatoria (DTF 130 V 532 consid 3.4).

 

                                         In DTF 131 V 349 il TFA (dal
1° gennaio 2007: TF) ha dovuto giudicare un caso di assunzione dei costi per un
medicinale menzionato senza limitazioni nell’elenco delle specialità e
dispensato con un dosaggio superiore a quello autorizzato da Swissmedic.

                                         L’Alta Corte ha precisato che
dal profilo dell’ammissione e quindi anche dell’inserimento nell’elenco delle
specialità, l’indicazione medica e il dosaggio di un medicinale sono
strettamente e indissolubilmente legati tra loro. L’utilizzo del medicinale per
indicazioni mediche non approvate da Swissmedic e/o in un dosaggio superiore
non è atto, salvo eccezioni, a giustificare un obbligo di assunzione a carico
dell’assicurazione obbligatoria delle cure medico-sanitarie.

 

                                         In DTF 136 V 395 il TF ha
stabilito come il fatto che un medicinale (in concreto: Myozyme) sia stato
autorizzato come farmaco orfano secondo la legislazione sugli agenti
terapeutici non significa automaticamente che il suo impiego abbia una utilità
terapeutica elevata poiché l'autorizzazione giusta l'art. 14 cpv. 1 lett. f
LATer non la richiede (consid. 5.3). 

                                         L'esistenza di una utilità
terapeutica elevata - quale condizione per una presa a carico dei costi fuori
dall'elenco delle specialità (consid. 5.1 e 5.2) - va valutata in generale come
pure nel singolo caso di specie (consid. 6.4 e 6.5); in casu essa è stata
negata in mancanza della prova di studi clinici e nel caso concreto (consid.
6.6-6.10). 

                                         Se anche fosse dimostrata una
utilità terapeutica elevata, un obbligo di prestazione andrebbe negato per
ragioni di economicità, vale a dire per difetto di un rapporto ragionevole tra
costi e benefici (consid. 7). Ai consid. 7.7 e seguenti il TF ha enumerato i
criteri applicabili per determinare questo rapporto, le esigenze di
generalizzabilità di questi criteri e la loro applicazione anche ai casi di
malattie genetiche rare.

 

                                         La citata giurisprudenza è
stata confermata in DTF 139 V 375 (cfr. anche sentenza 9C_572/2013 del 27
novembre 2013, consid. 2).

 

                               2.8.   Il 1° marzo 2011 sono entrati in vigore gli art. 71a e 71b OAMal
che hanno in sostanza codificato la giurisprudenza in merito all’assunzione dei costi di un medicamento ammesso nell’elenco delle specialità che
non rientra nell’informazione professionale approvata o nella limitazione (art.
71a OAMal), rispettivamente l’assunzione dei costi di un medicamento non
ammesso nell’elenco delle specialità (art. 71b OAMal).

                                         

                                         Ai sensi dell’art.
71a OAMal:

 

"
1  L’assicurazione obbligatoria delle cure
medico-sanitarie assume i costi di un medicamento ammesso nell’elenco delle
specialità per un impiego che non rientra nell’informazione professionale
approvata dall’Istituto o nella limitazione stabilita nell’elenco delle
specialità secondo l’articolo 73 se:

a.
l’impiego del medicamento
costituisce un presupposto indispensabile per l’esecuzione di un’altra
prestazione assunta dall’assicurazione obbligatoria delle cure medico-sanitarie
e tale prestazione è chiaramente predominante;

 

oppure

b. l’impiego del medicamento
promette un elevato beneficio terapeutico contro una malattia che può avere
esito letale per l’assicurato o può provocare danni gravi e cronici alla sua
salute e, a causa della mancanza di alternative terapeutiche, un altro
trattamento omologato efficace non è disponibile.

2 L’assicurazione
obbligatoria delle cure medico-sanitarie assume i costi del medicamento
soltanto previa garanzia speciale dell’assicuratore e previa consultazione del
medico di fiducia.

3 I
costi assunti devono essere proporzionati al beneficio terapeutico.
L’assicuratore stabilisce l’importo della rimunerazione. Il prezzo iscritto
nell’elenco delle specialità è considerato il prezzo massimo.”

 

                                         Per
l’art. 71b OAMal:

 

"
1 L’assicurazione obbligatoria delle cure
medico-sanitarie assume i costi di un medicamento pronto per l’uso omologato
dall’Istituto, non ammesso nell’elenco delle specialità, per un impiego che
rientra o non rientra nell’informazione professionale se sono adempiute le
condizioni di cui all’articolo 71a capoverso 1 lettera a o b.

2 Essa
assume i costi di un medicamento non omologato dall’Istituto, che dev’essere
importato secondo la legge sugli agenti terapeutici, se le condizioni di cui
all’articolo 71a capoverso 1 lettera a o b sono adempiute e il medicamento è omologato
per la corrispondente indicazione da uno Stato con un sistema di omologazione
equivalente riconosciuto dall’Istituto.

3 L’assicurazione
obbligatoria delle cure medico-sanitarie assume i costi del medicamento
soltanto previa garanzia speciale dell’assicuratore e previa consultazione del
medico di fiducia.

4 I
costi assunti devono essere proporzionati al beneficio terapeutico.
L’assicuratore stabilisce l’importo della rimunerazione.”

 

                                         Il
1° marzo 2017 è entrata in vigore una modifica degli art. 71a e seguenti OAMal.

 

                                         Per
l’art. 71a cpv. 2 OAMal l’assicuratore stabilisce l’importo della rimunerazione
d’intesa con il titolare dell’omologazione. Il prezzo da rimunerare deve essere
inferiore al prezzo massimo iscritto nell’elenco delle specialità.

 

                                         L’art.
71b OAMal (assunzione dei costi di un medicamento omologato dall’Istituto non
ammesso nell’elenco delle specialità) prevede al cpv. 1 che l’assicurazione
obbligatoria delle cure medico-sanitarie assume i costi di un medicamento
pronto per l’uso omologato dall’Istituto, non ammesso nell’elenco delle
specialità, per un impiego che rientra o non rientra nell’informazione
professionale se sono adempiute le condizioni di cui all’articolo 71a capoverso
1 lettera a o b. Per il cpv. 2 l’assicuratore stabilisce l’importo della
remunerazione d’intesa con il titolare dell’omologazione. 

 

                                         Secondo
l’art. 71c OAMal (assunzione dei costi di un medicamento importato non
omologato dall’Istituto) il cpv. 1 prevede che l’assicurazione obbligatoria
delle cure medico-sanitarie assume i costi di un medicamento pronto per l’uso
non omologato dall’Istituto, che può essere importato secondo la legge sugli
agenti terapeutici, se le condizioni di cui all’articolo 71a capoverso 1
lettera a o b sono adempiute e il medicamento è omologato per la corrispondente
indicazione da uno Stato con un sistema di omologazione riconosciuto
equivalente dall’istituto. 

                                         Secondo
il cpv. 2 l’assicuratore rimunera i costi a cui il medicamento è importato
dall’estero. Il fornitore di prestazioni sceglie il Paese d’importazione del
medicamento prestando attenzione ai costi. 

 

                                         Secondo
l’art. 71d OAMal (disposizioni comuni) l’assicurazione obbligatoria delle cure
medico-sanitarie assume i costi del medicamento soltanto previa garanzia
speciale dell’assicuratore e previa consultazione del medico di fiducia (cpv.
1). L’assicuratore verifica se i costi assunti dall’assicurazione obbligatoria
delle cure medico-sanitarie sono proporzionate al beneficio (cpv. 2). Se le
domanda di garanzia di assunzione dei costi è completa, l’assicuratore decide
in merito entro due settimane (cpv. 3). Il fornitore di prestazioni addebita
all’assicuratore i costi effettivi. Per i medicamenti di cui all’articolo 71a è
addebitato il prezzo massimo figurante nell’elenco delle specialità, mentre per
i medicamenti di cui agli articoli 71b e 71c il prezzo al quale il fornitore di
prestazioni ha acquistato il medicamento, maggiorato dalla parte propria alla
distribuzione di cui all’articolo 67 capoverso 1quater e dall’imposta sul
valore aggiunto.

 

                                         Il
Consiglio federale ha così commentato le modifiche (cfr. www.admin.ch,
comunicato stampa del 6 luglio 2016 “nuove modalità per il riesame dei
prezzi dei medicamenti”):

 

"
(…) Il Consiglio federale intende
adeguare anche le disposizioni che concernono il rimborso nel singolo caso.
Finora erano disciplinate le condizioni alle quali un medicamento poteva essere
rimborsato dall’AOMS se non era iscritto nell’elenco delle specialità (ES), non
era destinato al trattamento di una determinata malattia o non poteva essere
omologato da Swissmedic (cosiddetti off-limitation-use oppure off-label-use).
In questi casi un rimborso è possibile se non è disponibile un altro
trattamento omologato efficace e se la malattia può avere esito letale o può
provocare danni gravi e cronici alla salute. Per ogni medicamento in questione
il medico curante deve presentare una domanda di garanzia di assunzione dei costi
all’assicuratore malattie, che decide dopo essersi consultato con il medico di
fiducia. D’ora in poi questa decisione dovrà essere presa entro due settimane.
L’assicuratore malattie continuerà a decidere il prezzo al quale il medicamento
sarà rimborsato, ma in futuro rimborserà al massimo soltanto il 90 per cento
del prezzo figurante nell’ES. Per i medicamenti importati sarà rimborsato il
prezzo effettivo. Un’altra novità è costituita dal disciplinamento più chiaro
dell’obbligo delle industrie farmaceutiche di partecipare al processo di
fissazione dei prezzi.

Gli adeguamenti fanno parte dell’attuazione del
Programma nazionale malattie rare che, sotto l’egida dell’Ufficio federale
della sanità pubblica (UFSP), intende garantire cure mediche di qualità alle
persone che ne sono affette.”

 

                                        Come
emerge anche dalla sentenza federale di rinvio 9C_711/2016, 9C_716/2016 del 9
maggio 2017, pubblicata in DTF 143 V 130, in cui sono state applicate le norme
precedentemente in vigore, essendosi lo stato di fatto svoltosi sotto l’egida
della precedente legislazione, in discussione è l’elevato beneficio terapeutico
del medicamento sulla ricorrente (cfr. DTF 143 V 137-138, riprodotto al consid.
1.34). Il TF ha invece ammesso l’utilità terapeutica del medicamento in generale:

 

"
(…)

10. Secondo l'art. 32 LAMal le prestazioni che possono essere messe a
carico dell'assicurazione obbligatoria delle cure medico-sanitarie devono
essere efficaci, appropriate ed economiche. L'art. 71a cpv. 1 lett. b OAMal, al
quale rinvia l'art. 71b cpv. 2 OAMal, subordina l'assunzione dei costi di un
medicamento, non omologato e che non figura nell'elenco delle specialità,
all'esistenza di un elevato beneficio terapeutico, qui contestato, da
mettere in relazione con una prognosi letale o almeno con
l'esistenza di danni gravi e cronici alla salute dell'assicurato. È invece
pacifico che SCENESSE® è l'unico trattamento esistente efficace - ai sensi
dell'art. 32 LAMal - per la cura della protoporfiria eritropoietica (EPP). L'appropriatezza
del medicamento - che va valutata generalmente alla luce di criteri medici
e non economici (DTF 136 V 395 consid. 7 pag. 406; DTF 125 V 95 consid. 4a pag. 99) - non
è neppure messa in discussione dalle parti.

 

11.

11.1 Sapere
se vi è un'utilità terapeutica è una questione di fatto. L'accertamento dei
fatti svolto dal Tribunale cantonale in proposito è quindi di principio
vincolante per il Tribunale federale (art. 97 e art. 105 LTF). Sapere invece se
vi è un "elevato" beneficio terapeutico è una questione di diritto
che può essere esaminata liberamente da questa Corte (DTF 136 V 395 consid. 6.3 pag. 401). 

 

11.2 L'elevato beneficio
terapeutico non può essere esaminato facendo astrazione dell'economicità della
cura. In altre parole, un elevato beneficio terapeutico presuppone un rapporto
utilità terapeutica/costi favorevole, nel senso che più i costi sono elevati,
più ci si deve attendere a un grande beneficio terapeutico (DTF 142 V 26 consid. 5.2.1 pag. 34 con
riferimenti). È vero che il Tribunale federale ha già avuto l'occasione di
affermare che, in mancanza di un'alternativa efficace e appropriata, la
questione dell'economicità di un medicamento di regola non si pone (DTF 142 V 144 consid. 6 pag. 150).
Questo non significa tuttavia che l'assicurazione obbligatoria, in assenza di
un'alternativa efficace ed appropriata, debba assumersi qualsiasi costo. Anche
in questo caso ci deve essere un rapporto ragionevole tra costi e benefici in
ossequio al principio costituzionale della proporzionalità (art. 5 cpv. 2 Cost.;
DTF 142 V 144 consid. 7 pag. 151; DTF 139 V 375 consid. 4.4 in fine pag.
378; DTF 136 V 395 consid. 7.4 pag. 407
segg.).

 

L'esistenza di un'utilità terapeutica elevata
va valutata in generale - sulla base p. es. di studi clinici - come pure nel
singolo caso di specie (DTF 139 V 375 consid. 7.3 pag. 382; DTF 136 V 395 consid. 6.5 pag. 401). 

11.3

11.3.1 SCENESSE® è stato omologato
dalla agenzia europea del farmaco come in Germania per la cura della
protoporfiria eritropoietica (EPP). Come già ricordato, l'appropriatezza e
l'efficacia del farmaco, per quanto riguarda perlomeno la sua valenza generale,
non sono contestate da CO 1 (cfr. consid. 10). Si può
aggiungere che per i farmaci orfani, per i quali sono spesso carenti
approfonditi studi clinici, le esigenze in merito all'efficacia non sono così
elevate come per i farmaci che sono stati riconosciuti nell'elenco delle
specialità (DTF 136 V 395 consid. 6.5 pag. 402). Si
può quindi ammettere che questo farmaco abbia in generale un'utilità
terapeutica molto elevata.” (sottolineature del redattore; cfr. DTF 143 V
135-137)

 

                                2.9.   Con
sentenza pubblicata in DTF 142 V 26 (cfr. anche DTF 143 V 139; DTF 144 V 14) il
TF ha esaminato l’art. 65d cpv. 1bis OAMal (nella formulazione in
vigore dal 1° giugno 2013 al 31 maggio 2015) in relazione con l’art. 32 cpv. 1
e 2 LAMal; riesame ogni tre anni delle condizioni d’ammissione nell’elenco
delle specialità. L’Alta Corte ha stabilito che per il concetto di economicità
ai sensi dell’art. 32 cpv. 1 LAMal sono essenziali i termini di confronto
(consid. 5.2.1). Se sono disponibili più medicamenti con la stessa indicazione
o con effetti simili, la valutazione comparativa rispettivamente l’analisi del
rapporto tra costi e benefici è un elemento indispensabile nell’esame delle
condizioni per l’ammissione nell’elenco delle specialità (consid. 5.2.2). Il
riesame periodico secondo l’art. 32 cpv. 2 LAMal deve avvenire in modo completo
e deve includere l’analisi costi-benefici (consid. 5.2.3). Un’analisi indiretta
tra costi e benefici è effettuata mediante controlli incrociati terapeutici
(consid. 5.3). L’art. 65d cpv. 1bis OAMal, che prevede di regola un
riesame riferito esclusivamente ai prezzi, disattende il principio di legalità
(consid. 5.4).

 

                                         In
DTF 142 V 144 l’Alta Corte ha stabilito che la sorveglianza notturna di un
apparecchio respiratorio, necessario per un assicurato che soffre della
sindrome di Ondine e che esige un’attenzione costante del personale Spitex per
tutta la durata della misura, rientra in una sorveglianza a norma dell’art. 7
cpv. 2 lett. b n. 9 OPre (consid. 5.2). La questione dell’economicità della
cura Spitex non si pone in mancanza di un’alternativa efficace e adeguata
(consid. 6). Nessuna sproporzione manifesta tra il costo e l’utilità della cura
(consid. 7).

 

                                         In
una sentenza 9C_667/2015 del 7 giugno 2016 pubblicata in DTF 142 V 325, il
Tribunale federale si è espresso in merito ad un trattamento contro le
emicranie violente, stabilendo che adempiva alle condizioni di efficacia
previsto dalla LAMal. La causa è stata rinviata per determinare se il
medicamento poteva provocare effetti secondari nefasti se preso in dosi diverse
rispetto a quelle indicate da Swissmedic.

 

                                         Va
ancora evidenziato che con sentenza 9C_730/2017, 9C_737/2017 del 7 agosto 2018,
destinata a pubblicazione, il TF, fondandosi in gran parte sul solo parere del
medico curante (cfr. consid. 11.1.1.) al consid. 11 ha affermato:

 

" (…)

11.1.3. Ob ein therapeutischer Nutzen vorliegt, ist eine Tatfrage.
Insoweit sind die vorinstanzlichen Sachverhaltsfeststellungen für das
Bundesgericht grundsätzlich verbindlich. Ob ein bestimmter Nutzen als
"gross" im Sinne der Rechtslage zu bezeichnen ist, stellt hingegen
eine Rechtsfrage dar (BGE 143 V 130 E. 11.1 S. 136; 142 V 325 E. 4.2 S. 332; BGE 136 V 395 E. 6.3 S. 401). Der
entsprechende Nachweis ist mittels publizierter klinischer Studien, die
mindestens in Form von Zwischenergebnissen einen entsprechenden Schluss
zulassen, oder mittels anderweitiger veröffentlichter wissenschaftlicher Erkenntnisse
zu erbringen (BGE 142 V 325 E. 4.4.1 S. 333; 136 V 395 E. 6.5 S. 401 f.). Die Frage,
ob ein hoher therapeutischer Nutzen vorliegt, ist sowohl in allgemeiner Weise
als auch bezogen auf den konkreten Einzelfall zu beurteilen (BGE 139 V 375 E. 4.4 in fine S. 378; 136 V 395 E. 6.4 f. S. 401 f.). Des
Weitern kann der Nutzen kurativer oder palliativer Natur sein (EUGSTER, a.a.O.,
S. 534 Rz. 420).  

 

11.1.3.1. Die vorinstanzlichen Sachverhaltsfeststellungen,
in welchen der therapeutische Nutzen im Allgemeinen und im konkreten Fall des
Beschwerdegegners gestützt auf die Berichte des Dr. med. B.________ und die
darin erwähnte, der Atupri Gesundheitsversicherung eingereichte und zusätzlich
angebotene medizinische Literatur, welche sich allerdings nicht bei den Akten
befindet, bejaht wird, sind für das Bundesgericht grundsätzlich verbindlich (E.
1 hiervor) und im Übrigen unbestritten.  

 

11.1.3.2. Zu beantworten bleibt die Rechtsfrage, ob der
therapeutische Nutzen als "gross" im Sinne der Verordnungsbestimmung
zu bezeichnen ist. Dass die mit den autologen Serumaugentropfen angegangenen
gesundheitlichen Einschränkungen auch anders gelagert sein und auf einer
anderen Ursache beruhen können als auf der beim Beschwerdegegner vorliegenden,
äusserst seltenen Krankheit (Bericht des Dr. med. B.________ vom 25. Oktober
2011), die Wirkung der Serumaugentropfen aber zumeist gesamthaft untersucht
wurde, erschwert die Verwertbarkeit der entsprechenden wissenschaftlichen
Studien. Hinzu kommt, dass es zu den autologen Serumaugentropfen noch kein
standardisiertes Herstellungsverfahren mit Blick auf Verdünnung, Lagerdauer und
-temperatur sowie andere Kenngrössen gibt, weshalb unterschiedliche Daten zur
Anwendungsbeobachtung vorliegen und Vergleiche von Studienergebnissen schwierig
sind (DEITENBECK/SIEVERT/HALFWASSEN, a.a.O., S. 24; BLASER, a.a.O., S. 78 in
fine). Bei dieser Ausgangslage dürfen an den Wirksamkeitsnachweis nicht die
gleich strengen Anforderungen gestellt werden wie bei anderen Erkrankungen
(vgl. auch EUGSTER, a.a.O., S. 535 Rz. 420; BGE 136 V 395 E. 6.5 S. 401 f.).  

 

11.1.3.2.1. In medizinischen Studien zeigen sich im Falle
von persistierenden Epitheldefekten und neurotrophen cornealen Ulcera - wie sie
beim Beschwerdegegner unbestritten vorliegen (vgl. E. 4) - mehrheitlich
favorable Verläufe (DE PASCALE/LANZA/SOMMESE/NAPOLI, Human Serum Eye Drops in
Eye Alterations: An Insight and a Critical Analysis, Journal of Ophthalmology
2015:396-410 [abrufbar unter http://dx.doi.org/10.1155/2015/396410]; Blaser,
a.a.O., S. 75). Im Beitrag von Blaser (a.a.O., S. 75) wird als Beispiel dafür
ein 55-jähriger Patient mit ipsilateral vollständig aufgehobener cornealer
Sensibilität nach Wallenberg-Syndrom erwähnt, bei welchem sich bei intensiver
Oberflächenpflege mit kommerziellen Produkten rezidivierend Epitheldefekte entwickelten,
während unter Dauertherapie mit unverdünnten autologen Serumaugentropfen eine
Oberflächenintegrität und ein korrigierter Visus von 1.0 aufrechterhalten
werden konnte. Der beschriebene (auch im Fall des Beschwerdegegners dringend
angestrebte; vgl. E. 4.3) Effekt der autologen Serumaugentropfen, bestehend in
der Verhinderung weiterer Epitheldefekte und in der Aufrechterhaltung des
vorhandenen Visus, stellt einen hohen therapeutischen Nutzen dar.  

 

11.1.3.2.2. Was das Trockene Auge anbelangt, wird der
Therapieerfolg der autologen Serumaugentropfen in der medizinischen Literatur
kontrovers beurteilt (DEITENBECK/SIEVERT/HALFWASSEN, a.a.O., S. 24; BLASER,
a.a.O., S. 75). Erwähnt werden vier randomisierte kontrollierte Studien, welche
ergaben, dass die Behandlung mit 20%igen autologen Serumtropfen bei
kurzfristiger Anwendung subjektive Linderung bringt, eine objektive
Verbesserung der Hornhautoberfläche aber nicht nachgewiesen werden kann. Die
Autoren Dres. med. Deitenbeck, Sievert und Halfwassen weisen in ihrem Beitrag
allerdings darauf hin, dass die Therapieerfolge in diesem Bereich schwer
messbar seien; insbesondere liessen sich Schmerzen und ein Fremdkörpergefühl
objektiv nicht messen. Zudem
würden die in den Studien verwendeten objektiven Parameter eine Heilung der
Erkrankung erfordern. Gleichzeitig erwähnen sie eine jüngst publizierte
Patientenbefragung, in welcher 53.8-91.7 % der Befragten einen signifikanten
Rückgang des Fremdkörpergefühls oder brennender Schmerzen angaben (a.a.O., S.
25). Damit ergibt sich aus diesen, einen breiteren Anwendungsbereich
umfassenden wissenschaftlichen Erkenntnissen jedenfalls zusätzlich ein hoher
palliativer Nutzen.  

 

11.1.3.2.3. Angesichts des in den Berichten des Dr. med.
B.________ beschriebenen Gesundheitszustandes des Beschwerdegegners kann auch
am hohen therapeutischen Nutzen im Einzelfall kein Zweifel bestehen: Nach
Dr. med. B.________ bestände ohne die (im Falle des Beschwerdegegners alleine
in Frage kommenden) autologen Serumaugentropfen eine grosse Gefahr, dass es zu
spontanen trophischen Ulzera der Hornhaut am einzigen Auge käme (Bericht vom 9.
Februar 2017). In seinen Berichten zeigte der behandelnde Arzt auf, dass es
dank der autologen Serumaugentropfen (in Kombination mit den therapeutischen
Kontaktlinsen) gelungen ist, am rechten Auge die Situation stabil zu halten,
ein Einschmelzen der Hornhaut zu verhindern und damit eine letztlich drohende
Erblindung auch des rechten Auges abzuwenden (Berichte vom 25. Oktober 2011,
27. Juni 2014 und 29. März 2017; vgl. E. 4 hiervor).  

 

11.1.3.2.4. Aufgrund des beschriebenen individuellen
Verlaufs sowie der dargelegten medizinischen Fachliteratur ist die
Voraussetzung des hohen therapeutischen Nutzens damit erfüllt.  

 

11.2. Nach Art. 71d Abs. 2 KVV (Art. 71b Abs. 4 KVV in
der bis 28. Februar 2017 geltenden Fassung) müssen die übernommenen Kosten in
einem angemessenen Verhältnis zum therapeutischen Nutzen stehen. Diese
Voraussetzung ist im Falle des Beschwerdegegners erfüllt mit Blick auf den sehr
hohen therapeutischen Nutzen, welcher insbesondere in der Aufrechterhaltung des
verbleibenden Visus und dem Verhindern der drohenden Erblindung auch am rechten
Auge besteht. Andernfalls hätte die Atupri Gesundheitsversicherung die
autologen Serumaugentropfen, wie nach der unbestritten gebliebenen Darstellung
in der kantonalen Beschwerdeschrift feststeht, wohl auch nicht seit 2009 bis
zur Verfügung vom 31. März 2017 vorbehaltlos übernommen (vgl. zum
Vertrauensschutz bei über eine längere Zeit erfolgter vorbehaltloser Übernahme
eines nicht [mehr] wirksamen, zweckmässigen oder wirtschaftlichen
Arzneimittels: BGE 143 V 95). Die Atupri Gesundheitsversicherung macht
denn auch nichts Gegenteiliges geltend.

 

11.3. Zusammenfassend ergibt sich, dass die autologen
Serumaugentropfen im Falle des Beschwerdegegners zu Lasten der obligatorischen
Krankenpflegeversicherung gehen. “ (sottolineature
del redattore)

 

                             2.10.   In
concreto occorre pertanto dapprima stabilire se il medicamento ha un elevato
valore terapeutico sulla ricorrente. In un secondo tempo va esaminato se vi è
una giusta proporzione tra beneficio (utilità della cura) e costi (cfr. DTF 143
V 130, consid. 11.4).

 

                                         Come
ha ricordato il Tribunale federale al consid. 11.2 della sentenza di rinvio 9C_711/2016,
9C_716/2016 del 9 maggio 2017 pubblicata in DTF 143 V 130, l’elevato beneficio
terapeutico non può essere esaminato facendo astrazione dell’economicità della
cura. Un elevato beneficio terapeutico presuppone un rapporto utilità
terapeutica / costi favorevole, nel senso che più i costi sono elevati, più ci
si deve attendere a un grande beneficio terapeutico (DTF 142 V 26 consid.
5.2.1, pag. 34 con riferimenti).

 

                             2.11.   Dagli
atti risulta che RI 1 ha cominciato ad assumere il medicamento SCENESSE® nel
2008 tramite un “compassionate programm”, al termine del quale, nel
2012, l’assicuratore ha rimborsato l’integralità dei costi del medicamento di
fr. 6'560 per impianto, affermando, con scritto del 14 maggio 2012 alla Prof.
Dr.ssa med. __________, con copia all’assicurata, che:

 

"
(…) ci riferiamo al suo certificato del 30.04.2012,
riguardante l’assunzione del medicamento Scenesse (afamelanotide) per la nostra
assicurata succitata.

 

A tale proposito, dopo attenta valutazione
del caso da parte del nostro medico di fiducia, le comunichiamo che
assumeremo i costi del medicamento in questione, tramite l’assicurazione
obbligatoria delle cure medico-sanitarie LAMal, secondo l’art. 71b OAMal.”
(doc. 4, inc. 36.2016.72, sottolineatura del redattore)

 

                                         La
garanzia è stata prolungata il 6 settembre 2013, con scritto di simile tenore
(doc. 5, inc. 36.2016.72). 

 

                                         Nell’ambito
di una nuova valutazione della fattispecie, il 1° dicembre 2015, prima
dell’aumento di prezzo del farmaco, l’assicuratore ha contattato la Prof. Dr.ssa
med. __________, rilevando che il prezzo di fr. 6'560 “ist im Verhältnis zur
klassischen Therapie massiv zu hoch” ed ha ridotto l’importo riconosciuto a
fr. 5'248 (80% del prezzo) per impianto, per quattro impianti all’anno (doc. 10
inc. 36.2016.72). 

 

                                         In
seguito all’aumento del prezzo a fr. 18'989 per trattamento, l’assicuratore ha
mantenuto la sua presa di posizione (cfr. decisione del 27 maggio 2016, doc.
22, inc. 36.2016.72).

 

                             2.12.   Va
qui preliminarmente rammentato che la Prof. dr.ssa med. __________, curante
dell’insorgente, ha affermato:

 

·         
che la ricorrente soffre di una grave forma di protoporfiria
eritropietica; 

 

·         
che l’esposizione alla luce le causa ustioni di secondo grado (“second
degree burning”; ossia ustioni che interessano il derma, si formano
flittene o bolle più o meno estese, contenenti essudato sieroso, color citrino
[cfr. http://www.treccani.it/enciclo-pedia/ustione_%28Dizionario-di-Medicina%29/])
e dolori durevoli (“pain lasting”) per numerosi giorni (“several days”)
che la rendono inabile nelle faccende quotidiane (“daily duties”) e la
impediscono di dormire durante la notte (“to sleep in the nights”);

 

·         
che sia la luce artificiale che la luce naturale provocano il
medesimo danno alla salute;

 

·         
che la paziente presenta un
rischio elevato di sviluppare questi gravi sintomi di bruciore e dolore
duraturo.

 

                                         Per tali
motivi, la maggiore specialista svizzera in materia (e una delle più grandi
specialiste di porfiria a livello mondiale; cfr. sentenza 36.2017.41 del 27
settembre 2017), ha sconsigliato alla ricorrente, che in quel periodo non
poteva assumere SCENESSE® a causa della decisione della Cassa, di
partecipare all’udienza che il TCA aveva fissato nel giugno 2016 (poi annullata
in seguito all’emanazione della decisione su opposizione che aveva reso priva
di oggetto il ricorso per denegata giustizia, cfr. inc. 36.2016.63).

 

                                         La
Prof. Dr.ssa med. __________, che segue la ricorrente perlomeno dal 2008, e che
conosce perfettamente non solo la malattia rara in discussione ma anche
l’intensità della malattia della paziente qui ricorrente nonché le conseguenze
della EPP con e senza medicamento su RI 1, ha inoltre evidenziato come nel caso
della ricorrente sono stati provati tutti i trattamenti conosciuti nella cura
della patologia e non c‘è alcun altro trattamento alternativo che abbia la
medesima efficacia dello SCENESSE®, che grazie al medicamento la ricorrente può
condurre una vita normale non dovendo più evitare la luce e che senza il
medicamento la ricorrente deve condurre una vita limitata, nell’oscurità, ciò
che a lungo termine ha un’incidenza sulla salute psichica, nonché un pericolo
di sviluppare depressioni e dipendenze da droghe. Inoltre, il suo sviluppo in
ambito lavorativo sarebbe bloccato.

 

                                         I
dolori di cui soffre RI 1 in caso di esposizione alla luce senza il
medicamento, in una scala da 0 a 10, raggiungono il 10, ossia il livello
massimo. Ciò che le impedisce di sedersi e di dormire, con l’unica alternativa
che sarebbe quella di assumere oppiacei. 

 

                                         La
stessa insorgente, che ha potuto partecipare all’udienza del 26 giugno 2017
innanzi a questo Tribunale solo perché ancora sotto l’effetto del medicamento
SCENESSE®, il quale è tra l’altro stato assunto in seguito alla sentenza
36.2016.72 del 21 settembre 2016 di questo Tribunale, annullata dal TF, a fine
settembre 2016, il 23.12.2016, il 10.2.2017 e il 21.4.2017 (doc. XX, inc. 36.2017.41),
ha confermato che “solo grazie al medicamento riesce ad avere una vita
normale, e per normale intende partecipativa con gli altri, di relazione, di
studio, può muoversi, uscire di casa, guidare un’auto. Tutto ciò è
assolutamente impossibile in assenza degli effetti positivi del medicamento. Lo
scorso anno a seguito degli effetti della causa e quindi della sospensione
dell’assunzione del medicamento siccome non remunerato essa ha dovuto cessare
ogni attività remunerata avendo una perdita economica di fr. 100'000.-- di
salari non percepiti, ha perso l’aiuto del fondo svizzero di ricerca per la sua
attività dottorale, ma soprattutto ha visto limitare la propria vita
relazionale al nulla” (doc. XX, inc. 36.2017.41).

 

                                         Nel
corso dell’udienza del 12 settembre 2017 la Prof. Dr.ssa med. __________,
sentita quale teste e resa attenta delle conseguenza di una falsa testimonianza
(art. 307 CPS), per 6 anni presidentessa della commissione etica degli ospedali
cittadini __________ __________ e __________, oggi membro della commissione
etica del Canton __________, ha rilevato che la patologia di cui è affetta la
ricorrente è difficilmente diagnosticabile nei primi anni di vita, tant’è che
in Svizzera di regola si arriva alla diagnosi all’età di 16 anni. La patologia
si manifesta con l’esposizione solare, alle lampade a risparmio energetico o
anche con riflessi di luce che provengono da altre stanze. La patologia viene
diagnosticata misurando “nell’eme (ndr: gruppo molecolare che costituisce la
parte non proteica dell’emoglobina, alla quale conferisce il colore rosso e la
caratteristica di trasportatore di ossigeno: cfr.
http://www.garzantilinguistica.it/ricerca/?q=eme) la protoporfirina che nei
pazienti risulta particolarmente elevata” (doc. LXXIII, inc. 36.2017.41).

 

                                         La
protoporfirina, in biochimica, corrisponde a ciascuno dei composti organici che
formano il gruppo più numeroso delle porfirine: quello che presenta, in
sostituzione nelle catene laterali, 4 gruppi metilici, 2 gruppi vinilici e 2
gruppi di acido propionico, variamente disposti, donde la possibilità dell’esistenza
di 15 forme isomere, delle quali la più diffusa in natura è la porfirina IX,
costituente (unita al ferro ferroso) il gruppo prostetico dell’emoglobina,
della mioglobina e della maggior parte dei citocromi (cfr.
http://www.treccani.it/enciclopedia/protoporfirina/).

 

                                         Al
fine di misurare la protoporfirina è necessario eseguire un esame di
laboratorio. La malattia può essere rilevata a livello genetico tramite due
geni, ma il metodo più affidabile per constatare la malattia è a livello
biochimico poiché il metodo genetico in sé può comportare delle incertezze
(90%, cfr. doc. LXXIII, risposta o, inc. 36.2017.41).

 

                                         La
Prof. Dr.ssa med. __________ ha in seguito evidenziato che “fondamentalmente
la EPP è una malattia grave. Ma ci sono delle variabilità da prendere in
considerazione tra i pazienti. Più elevato è il livello di protoporfirina più
il paziente è interessato dalla malattia in forma grave, questo non vale però a
livello generale” (doc. LXXIII, risposta p, inc. 36.2017.41). “I bambini
hanno per esempio un livello basso di protoporfirina ma soffrono maggiormente.
Ci sono diverse variabili: lo spessore del derma, per esempio” (risposta p,
doc. LXXIII, inc. 36.2017.41).

 

                                         La
specialista ha poi affermato che “per la diagnosi della malattia è dunque importante
il livello di protoporfirina nel sangue. Per la gravità della patologia la
protoporfiria nel sangue è solo uno degli elementi, si tratta di un indicatore
grossolano, va poi relazionato alla qualità di vita come ha dimostrato uno
studio inglese su un grande numero di pazienti affetti da EPP” (doc.
LXXIII, risposta p, inc. 36.2017.41).

 

                                         La
Prof. Dr.ssa med. __________ ha rilevato come “[…] la gravità di questa
malattia rara sia difficile da accertare” (doc. LXXIII, risposta p, inc. 36.2017.41).

                                         La
Prof. Dr.ssa med. __________ ha inoltre ribadito che “non esiste un
medicamento scientificamente provato in alternativa a quello da noi conosciuto“
(risposta r, doc. LXXIII, inc. 36.2017.41), e che non vi è alcuna alternativa
possibile (risposta da r a t, doc. LXXIII, inc. 36.2017.41), escludendo in modo
categorico che il trattamento con betacarotene o tramite trapianto delle
cellule possa essere un’alternativa praticabile (doc. LXXIII, risposta r, inc.
36.2017.41).

 

                                         Per
quanto concerne il caso concreto della ricorrente, che il dr. med. __________,
medico interno della Cassa non è stato in grado di valutare (cfr. doc. XX, inc.
36.2017.41), la Prof. Dr.ssa med. __________ ha rilevato che “Non si tratta
del più grave caso, perché i casi più gravi hanno un’implicazione del fegato,
ma si tratta di uno dei casi tra i più gravi che appartengono al terzo del caso
più severi della malattia” (doc. LXXIII, risposta ee, inc. 36.2017.41). “Un
terzo dei casi in cura presso la teste sono di grado di gravità come quello”
della ricorrente (risposta gg, doc. LXXIII, inc. 36.2017.41). 

 

                             2.13.   Alla
luce delle lacune istruttorie dell’assicuratore e conformemente alla sentenza
9C_748/2017, 9C_760/2017 del 13 febbraio 2018, il TCA ha fatto allestire una
perizia giudiziara che è stata affidata al Prof. dr. med. PE 1, professore
ordinario e Primario del “Service de dermatologie et vénéréologie”
presso il __________.

 

                                         Nel referto del 28 giugno 2018
lo specialista ha affermato:

 

" (…)

Expertise médicale dans l'affaire RI 1 et CO 1

 

J'ai rencontré la patiente le 9 mai 2018 pour une
consultation dermatologique complète. Mon expertise se base sur cette
consultation, le dossier juridique que vous m'avez transmis, mon dossier
personnel de la patiente qui m'avait consultée provisoirement en 2006 et qui
contient des documents de la part de la Dre __________, dermatologue et du Dr __________
généraliste pour les années précédentes, ainsi qu'une correspondance
électronique avec la professeur Dre __________ avec qui j'ai eu contact après
la consultation du 9 mai 2018. 

 

Anamnèse familiale 

Les parents de la patiente sont originaire du
même village en __________ (__________). Ils ont trois enfants: un frère aîné,
une autre fille cadette et notre patiente. Madame RI 1 et sa soeur cadette sont
atteinte par la protoporphyrie érythropoiétique. Le frère et la soeur cadette
sont mariés et ont chacun deux enfants qui ne montrent pas de maladie cutanée
génétique. La soeur de la patiente souffre d'une atteinte de sa protoporphyrie
érythropoiétique moins sévère que Madame RI 1 avec un début de symptomatologie
seulement à partir de l’âge de 10 ans et qui nécessite un traitement seulement
de 3 à 4 implants par année, en particulier pendant le printemps et l'été. 

 

Anamnèse personnelle

Notre patiente souffre depuis la petite enfance
d'une photosensibilité marquée avec des brûlures sur les parties photoexposées
dès l'âge de 2-3 ans, c'est à dire depuis qu'elle s'en souvient. Le diagnostic
d'une protoporphyrie érythropoiétique a été suspectée à l'age de 12 ans par la
Dresse __________ au Tessin et ce diagnostic a été formellement confirmé par
des mesures de la protoporphyrine érythropoiétique le 4 septembre 1997 dans le
laboratoire de l'institut du Dr. __________ avec des valeurs 17,5 en dessus de
la valeur seuil de référence. La protoporphyrie érythrocytaire a été confirmée
au plan biochimique à plusieurs reprises par la suite, soit par le laboratoire __________
à __________, par le laboratoire central de l'hôpital __________ en 2006 (Prof.
Dr. __________) et des mesures actuelles en 2018 également par le même
laboratoire (liste probablement non-exaustive).

 

Au plan thérapeutique la patiente a été traitée,
dès l'établissement du diagnostic de protoporphyrie érythropoiétique, par
bêta-carotène, de cholestyramine ou encore de vitamine B6 ainsi qu'en 2006, par
moi-même, avec un traitement de "photo-hardening" (lampe
ultraviolette d'un spectre à 311 nanomètre - lampe TL-01). Tous ces traitements
n'ont pas permis une stabilisation et seul l'éviction complète du soleil et
l'éviction de la lumière artificielle a permis une amélioration des symptômes. 

 

A noter que l'exposition massive aux rayons
ultraviolet est régulièrement suivie par des grandes crises d'attaques de
brûlures et de douleurs cutanées. Elles évoquent parfois même des idées
suicidaires, car habituellement dans le cadre de cette pathologie les patients
souffrent des brûlures douloureuses pendant des journées et des nuits avec des
insomnies prolongées, répétitives et pénibles suite à cette symptomatologie sévérissime.
J'ai eu l'occasion d'objectiver ces symptômes personnellement pendant nos
essais thérapeutiques avec le "photo-hardening" dans notre clinique
en 2006. En effet, j'ai pu constater en consultation, suite à l'exposition aux
rayons ultraviolets de 311 nanomètre, une crise de symptomatologie massive de
notre patiente qui fut en larmes. Ceci dit, seul le début et la participation
de notre patiente dans l'étude randomisé, contrôlé cross-over de la phase 3
avec de la afamélanotide a permis d'améliorer la symptomatologie de notre
patiente qui, dès lors, est traitée par les médicaments SCENESSE. 

 

Sur le plan cutané la patiente décrit des
brûlures, des douleurs et un gonflement cutané suite aux expositions au soleil
avec, que rarement, l'apparition de bulles. Les douleurs cessent avec un
sevrage de sommeil pendant 3 à 4 jours avec des sentiments de torture. Quand
elle met ses mains dans l'eau les symptômes s'empirent et chaque touché est
ressenti comme des coups de couteaux. Pour éviter l'apparition des symptômes,
la patiente doit vivre avec les stores baissés, sans lumière et ainsi sans vie
sociale. Les symptôme sont commencés premièrement avec le soleil mais
progressivement également avec la lumière artificielle puisqu'il y a eu
l'abandon des anciennes ampoules électriques et l'introduction des ampoules
néons et LED qui sont connues également pour émettre des rayons ultraviolets. 

 

Au plan systémique de la protoporphyrie
érythropoiétique, la patiente ne souffre pas d'atteinte hépatique majeur,
seulement en 2006 une cholestase, avec de la bilirubine totale conjuguée et
libre, a été identifiée dans le laboratoire __________ à __________. 

 

Anamnèse par système 

Madame RI 1 est connue pour une maladie de Von
Willbrand type 1 classique d'expression très modérée qui nécessite aucun
traitement. La patiente est connue, comme son frère, d'une prédisposition
atopique avec une allergie aux graminées, à la poussière et au poils de chats.
La soeur qui souffre également d'une protoporphyrie érythropoiétique ne souffre
pas de prédisposition atopique. Aucune dépendance d'alcool ou de nicotine à
noter et seul souvenir de varicelle parmi les maladies de l'enfance. La
patiente porte un implant contraceptif utérin. Pas de médicament à part les 5 à
 6 implants nécessaires de SCENESSE. 

 

Anamnèse professionnelle 

La patiente a fait sa scolarité et le gymnase au
Tessin pour suivre des études de science politique à __________ de 2004 à 2007
avec l'obtention d'un titre de bachelor. Elle avait comme but de travailler
dans le service diplomatique et a suivi, de 2007 à 2008, des études de
coopération internationale et obtient son master. En 2008 stage diplomatique
dans l'ambassade à __________, carrière professionnelle qu'elle a dû arrêter à
cause de l'aggravation de sa maladie. Par la suite elle a fait divers
remplacements, notamment comme professeure dans l'école secondaire au Tessin
pour enseigner le français et l'italien, ainsi que des stages dans des ONG. En
2013 et 2014 elle a son master en pédagogie et débute un doctorat à  __________
dans le même domaine. Depuis 2015 la patiente travaille dans le dipartimento di
formazione e apprendimento au Tessin. 

 

 

Etat cutané 

Ensemble du tégument profondément bronzé avec un
aspect cireux et légèrement oedématié au dos des 2 mains et des doigts avec un
aspect pâteux accentué au plis.

 

Etat de médecine interne 

Poids 60 kg, TA 125 sur 75 puis 76, état de
médecine interne succincte sans particularité. 

 

Examen paraclinique 

Voir examens sanguins + résultats pour la
Protoporphyrie du 09.05.2018. 

 

Analyse de chimie clinique 

Voir résultats du 09.05.2018. 

 

Conclusion 

La présentation clinique, l'anamnèse ainsi que
les bilans paracliniques et biochimiques, nécessitent de retenir sans aucun
doute une protoporphyrie érythropoiétique. De plus, Madame RI 1 souffre d'une
maladie de Von Willebrand et d'une prédisposition atopique avec
rhinoconjonctivite et une sensibilisation aux différents atopènes tels que les
graminées, les acariens de la poussière et les poils de chat. Les patients,
avec prédisposition atopique sont bien connus pour leur sensibilité cutanée
accentuée. C'est en particulier cette combinaison entre protoporphyrie
érythropoiétique et atopie qui permet facilement d'expliquer l'importante
symptomatologie de la patiente avec des brûlures douloureuses d'une telle
intensité qu'elles puissent en résulter des idées suicidaires. D'un point de
vue médical, cette patiente a impérativement besoin d'un dosage suffisant de
SCENESSE. 

 

Réponses à vos questions 

 

A.  Domande del Tribunale Cantonale delle assicurazioni
sulla base delle sentenze del Tribunale federale: 

 

1.   Anamnesi completa, diagnosi dermatologica con e senza
ripercussioni sulla capacità lavorativa e sulla possibilità di condurre una
vita "normale" di RI 1. 

-     La patiente souffre d'une protoporphyrie
érythropoiétique, d'une rhinoconjonctivite atopique et d'une maladie de Von
Willbrand. La protoporphyrie érythropoiétique ne