Genitale operaties bij kinderen
met DSD jonger dan 12 jaar

Het Nivel levert kennis om de gezondheidszorg in Nederland beter te maken. Dat doen we met hoogwaardig,
betrouwbaar en onafhankelijk wetenschappelijk onderzoek naar thema’s met een groot maatschappelijk belang.
‘Kennis voor betere zorg’ is onze missie. Met onze kennis dragen we bij aan het continu verbeteren en vernieuwen
van de gezondheidszorg. We vinden het belangrijk dat mensen in staat zijn om deel te nemen aan de samenleving.
Ons onderzoek draait uiteindelijk om de vraag hoe we de zorg voor de patiënt kunnen verbeteren. Alle
onderzoeken publiceert het Nivel openbaar, dat is statutair vastgelegd.

Oktober 2022

ISBN 978-94-6122-769-0
030 272 97 00
nivel@nivel.nl
www.nivel.nl
© 2022 Nivel, Postbus 1568, 3500 BN UTRECHT
Gegevens uit deze uitgave mogen worden overgenomen onder vermelding van Nivel en de naam van de
publicatie. Ook het gebruik van cijfers en/of tekst als toelichting of ondersteuning in artikelen, boeken en
scripties is toegestaan, mits de bron duidelijk wordt vermeld.

Voorwoord
In dit door ZonMw gesubsidieerde onderzoek kijken we hoeveel genitale operaties er in Nederland
zijn uitgevoerd bij jonge kinderen met variaties in de geslachtsontwikkeling, ook wel bekend als
kinderen met DSD (Differences of Sex Development). Kinderen met DSD zijn een uiterst heterogene
groep en er bestaat onvoldoende consensus over de precieze afbakening van DSD, wat onderzoek
naar deze groep niet gemakkelijk maakt. Om de bevindingen van het onderzoek te duiden spraken
we met verschillende zorgprofessionals uit de DSD expertisecentra van het Amsterdam UMC en het
Radboudumc, de werkgroep kinderurologie (WGKU) en met vertegenwoordigers van DSDNederland
en NNID. De betrokkenen uit Radboudumc, Amsterdam UMC en NNID hebben bovendien nauwgezet
commentaar gegeven op een conceptversie van het rapport. Wij willen hen allemaal heel hartelijk
bedanken voor hun tijd en voor de interessante gesprekken die we hadden.
Chantal Leemrijse
Sandra van Dulmen

Nivel 2022
Nivel,

Rapport Genitale operaties bij kinderen met DSD <12 jaar

3

“Ik geloof niet dat ik ooit een probleem met mezelf had, maar dat de buitenwereld een probleem met
mij had”
Raven van Dorst in Zomergasten, VPRO, 21 augustus 2022

Nivel

Rapport Genitale operaties bij kinderen met DSD <12 jaar

4

Inhoud
Voorwoord

3

Samenvatting

7

1

Inleiding
1.1
Aanleiding tot het onderzoek
1.2
Wat is DSD
1.3
Genitale operaties bij kinderen met DSD
1.4
Doelstelling van het onderzoek

11
11
11
12
15

2

Methoden
2.1
Betrokken zorgprofessionals en belangenverenigingen
2.2
Aantal genitale operaties bij kinderen met DSD
2.3
Diagnosen DSD in termen van ICD-10
2.4
Opgevraagde data
2.5
Analyse
2.6
Duiding van genitale operaties bij kinderen met DSD
2.7
Besluitvormingsproces om kinderen met DSD al dan niet te opereren

16
16
16
16
17
18
19
19

3

Resultaten
3.1
Aantal en duiding genitale operaties bij kinderen met DSD
3.2
Besluitvormingsproces om kinderen met DSD al dan niet te opereren

21
21
31

4

Discussie
4.1
Registratiedata en monitoring aantal genitale operaties
4.2
Medisch noodzakelijke operaties
4.3
‘Geslachtsnormaliserende’ ingrepen
4.4
Besluitvormingsproces
4.5
Beleid genderdysforie versus DSD
4.6
Maatschappelijke verantwoordelijkheid
4.7
Beperkingen van het onderzoek
4.8
Conclusie

39
39
39
40
41
42
42
43
44

5

Literatuur

46

Bijlage A Beschrijving DSD-diagnosen
A.1
Androgeenongevoeligheidssyndroom (E34.5)
A.2
XY Gonadale dysgenesie (Q99.1)
A.3
Adrenogenitaal syndroom (AGS)(E25)
A.4
Klinefelter (Q98.0/Q98.1/Q98.4)
A.5
MRKH-syndroom (Q51.8)
A.6
Turner-syndroom (Q96)

50
50
50
51
51
52
52

Bijlage B Opgevraagde diagnosen

53

Nivel

Rapport Genitale operaties bij kinderen met DSD <12 jaar

5

Bijlage C Voorbeeld databestand

Nivel

Rapport Genitale operaties bij kinderen met DSD <12 jaar

58

6

Samenvatting
De Raad van Europa stelde in 2017 dat het onnodig chirurgisch ingrijpen bij kinderen met Differences
of Sex Development (DSD), in strijd is met de mensenrechten. In 2018 uitte het VN-comité tegen
foltering kritiek op de zorg die kinderen met DSD in Nederland ontvangen, en deze kritiek werd in
2021 herhaald door het VN-kinderrechtencomité. In Nederland bestaat geen scherp beeld van de
mate waarin niet-medisch noodzakelijke ingrepen voorkomen bij jonge kinderen bij wie sprake is van
DSD. In het voorliggende onderzoek zijn daarom de volgende vraagstellingen geformuleerd:
1. Wat is het aantal en de relatieve frequentie (trends) van genitale operaties bij kinderen met
DSD jonger dan 12 jaar in Nederland, gelet op de voor DSD gangbare diagnosen?
2. Hoe kunnen de uitgevoerde chirurgische ingrepen bij kinderen met DSD in Nederland
begrepen worden, vanuit het perspectief van medisch specialisten en organisaties voor
seksediversiteit?
3. Hoe komt de keuze voor, dan wel het uitstellen of afzien van genitale operaties bij kinderen
met DSD tot stand vanuit het perspectief van ouders en betrokken zorgprofessionals?
Op grond van registratiedata van ziekenhuizen bij Dutch Hospital Data (DHD) is onderzocht in
hoeverre genitale operaties in Nederland zijn uitgevoerd bij kinderen jonger dan 12 jaar met DSD,
tussen 2014-2020. Door middel van (groeps)interviews met in totaal 23 zorgprofessionals uit de DSD
expertisecentra van het Radboudumc en van Amsterdam UMC, de werkgroep kinderurologie (WGKU)
en vertegenwoordigers van DSDNederland1 en NNID2, is duiding gegeven aan deze genitale
operaties. Ook is besproken hoe de keuze voor, dan wel het uitstellen of afzien van genitale
operaties bij kinderen met DSD tot stand komt. Op basis van gepubliceerd (inter)nationaal onderzoek
is inzicht verkregen in de ervaringen van ouders met het besluitvormingsproces rondom genitale
operaties.

DSD
De term DSD is een parapluterm voor ‘aangeboren aandoeningen waarbij de ontwikkeling van
chromosomale, gonadale of anatomische geslachtskenmerken atypisch is’. Soms wordt DSD pas
gediagnosticeerd wanneer er sprake is van een onvervulde kinderwens, soms wanneer een kind niet
of onvolledig in de puberteit komt en soms wordt DSD al bij de geboorte ontdekt. Er zijn DSD
diagnosen waarbij bij de geboorte niet met zekerheid kan worden gezegd of een kind van het
vrouwelijk of mannelijk geslacht is en het extra lastig te voorspellen is welke genderidentiteit3 het
kind zal gaan ontwikkelen. Bij andere DSD-diagnosen zijn de geslachtsorganen wel anders
ontwikkeld, maar is meestal wel duidelijk welk geslacht het kind heeft en speelt de vraag naar
genderidentiteit veel minder. Gedurende het onderzoek bleken er verschillen te bestaan in wat door

1 DSDNederland is een belangenvereniging die opkomt voor mannen, vrouwen, jongeren en kinderen met een aangeboren variatie in de

geslachtelijke ontwikkeling en met een 46,XY karyogram. Het lidmaatschap staat open voor iedereen met een 46,XY DSD variatie en voor hun ouders
of verzorgers.
2 NNID is een door intersekse personen geleide mensenrechtenorganisatie die werkt aan de gelijkberechtiging en emancipatie van intersekse

personen, en aan het bevorderen van de zichtbaarheid en acceptatie van intersekse en seksediversiteit in de maatschappij. Samen met
intersekseorganisaties wereldwijd bouwt NNID aan expertise en geeft richting aan definities, terminologie en inhoud op deze gebieden.
3 Welke genderidentiteit iemand ontwikkelt ligt feitelijk bij niemand bij de geboorte vast, daarom hier de vermelding ’extra’ toegevoegd die elders

voor de leesbaarheid is weggelaten maar wel zo gelezen moet worden.

Nivel

Rapport Genitale operaties bij kinderen met DSD <12 jaar

7

verschillende zorgprofessionals en door de NNID wordt verstaan onder DSD. Over hypospadie en
overige ‘misvormingen’4 van de geslachtsorganen bestaat de meeste discussie. Kinderurologen
rekenen deze diagnosen niet tot DSD, behalve in een klein deel van de gevallen. Bij een klein deel van
de kinderen met ernstige hypopadie is volgens de kinderurologen sprake van onder-virilisatie en zou
sprake kunnen zijn van DSD waarbij onzeker is welke genderidentiteit het kind zal ontwikkelen. NNID
schaart de diagnosen wel onder DSD en baseert zich daarbij op de indeling van DSD die door de
Pediatric Endocrine Society en the European Society for Pediatric Endocrinology in de Consensus
Statement van 2006 is voorgesteld.

Genitale ingrepen bij kinderen met DSD
In Nederland worden genitale ingrepen verricht bij kinderen met DSD jonger dan 12 jaar. Gelet op
DSD-diagnosen ‘waarover de meeste overeenstemming bestaat’ zijn in de jaren 2014 t/m 2020 65
van dergelijke ingrepen verricht bij naar schatting 58 kinderen. De meeste betreffen operaties aan de
eileiders en eierstokken in verband met tumoren en ontstekingen. Er is in die periode geen duidelijke
trend zichtbaar in het aantal genitale ingrepen. Het aantal genitale ingrepen bij kinderen met een
DSD-diagnose waarbij relatief vaak onzeker is welke genderidentiteit het kind gaat ontwikkelen (zoals
adrenogenitale aandoeningen) lijkt klein. Ook bij kinderen met diagnosen waarbij minder onzeker is
welke genderidentiteit het kind gaat ontwikkelen, zoals hypospadie en ‘misvormingen’ van het
geslachtsorgaan, worden genitale operaties verricht voor het 12e levensjaar. Hoe groot het aantal
genitale ingrepen bij kinderen met DSD is, hangt af van de te includeren diagnosen.

Medische noodzaak van genitale ingrepen bij kinderen met DSD
Los van de discussie of er nu sprake is van een DSD-diagnose of een ontwikkelingsstoornis, is het een
relevante vraag of de uitgevoerde genitale ingrepen ook hadden kunnen worden uitgesteld tot de
leeftijd waarop het kind zelf had kunnen meebeslissen. Volgens de geïnterviewde zorgprofessionals
is een deel van de operaties medisch noodzakelijk, bijvoorbeeld wanneer er sprake is van pijn en
ontstekingen, of een verhoogde kans op maligniteit. Een ander deel wordt volgens hen om
zwaarwegende cosmetische en/of psychosociale redenen uitgevoerd. Enkele zorgprofessionals geven
aan dat genitale ingrepen op jonge leeftijd minder complicaties kennen en dat de impact op het kind
kleiner is dan wanneer op latere leeftijd wordt geopereerd.
Aangezien het onderzoek zich richt op kinderen jonger dan 12 jaar - voor wie ouders volgens de wet
de beslissing nemen over al dan niet medisch ingrijpen - spelen psychosociale redenen aan de kant
van de ouders dus een rol, dan wel redenen waarvan ouders en/of zorgverleners verwachten dat die
voor het kind in de (nabije) toekomst belangrijk zijn. NNID, VN-comités en het Kinderrechtencomité
stellen dat de wensen en zorgen van ouders, hoe invoelbaar ook, nooit een reden mogen zijn om een
kind te opereren op een leeftijd dat het daar nog niet geïnformeerd over kan meebeslissen. Elke
operatie brengt immers risico’s met zich mee en er is weinig of geen onderzoek bekend dat aantoont
dat ingrijpen op jongere leeftijd minder complicaties met zich meebrengt. Daarnaast bestaat de kans
om een operatie uit te voeren die achteraf gezien niet past bij de ontwikkelde genderidentiteit van
het kind. Vertegenwoordigers van NNID wijzen in dat kader op de paradox in het beleid bij
genderdysforie en intersekse. Bij genderdysforie wordt pas op latere leeftijd geopereerd als helemaal
zeker is welke genderidentiteit de persoon heeft, terwijl bij kinderen met intersekse soms juist heel
vroeg wordt geopereerd.

4 We spreken in dit rapport bij voorkeur over variaties in geslachtsontwikkeling, maar daar waar direct naar de geselecteerde ICD diagnosen (Q50,

Q51, Q52 en Q55) wordt verwezen, nemen we de daarin gehanteerde term ‘misvormingen’ over

Nivel

Rapport Genitale operaties bij kinderen met DSD <12 jaar

8

Besluitvorming
De besluitvorming om een kind al dan niet te opereren wanneer daar geen medische noodzaak voor
bestaat, vindt plaats door zorgprofessionals en ouders samen. Ouders en kinderen met DSD bij wie
onzekerheid bestaat over de genderidentiteit die het kind zal gaan ontwikkelen, worden volgens de
zorgprofessionals altijd begeleid door een multidisciplinair team bestaande uit onder andere
kinderartsen, genetici, verpleegkundigen, psychologen, psychiaters, en maatschappelijk werk. Wat
besluitvorming extra moeilijk maakt is dat niet altijd goed kan worden ingeschat wat de beste
behandeling is, ook al is er veel meer kennis over geslachtsontwikkeling en variaties daarin dan
vroeger. Er is nog veel onbekend over de lange termijn gevolgen van (het al dan niet uitvoeren van)
genitale operaties bij jonge kinderen, omdat er weinig studies bij adolescenten en volwassenen zijn
gedaan en de beschikbare studies geen eenduidige resultaten laten zien. Daarnaast zijn huidige
diagnostiek en operatietechnieken niet vergelijkbaar met die van vroeger.
Vanuit de (inter)nationale literatuur komt naar voren dat ouders soms onvoldoende begrijpelijke
informatie over de situatie van hun kind hebben om echt goed te kunnen meebeslissen. Ouders
willen niet alleen informatie over de diagnose, maar ook over het hoe en waarom van de uit te
voeren onderzoeken en de vervolgstappen die daaruit volgen. Daarnaast komt uit de literatuur naar
voren dat ouders soms vinden dat zorgprofessionals een binaire visie op geslacht hebben en
aansturen op chirurgisch ingrijpen. Het gebruik van de woorden als ‘normaliseren’ of ‘corrigeren’
draagt daaraan bij. Opereren wordt door de ouders dan niet ervaren als keuze, maar als noodzakelijk
om het uiterlijk van de geslachtsorganen aan te passen en de functionaliteit te waarborgen.
De in dit onderzoek geïnterviewde zorgprofessionals zeggen daarentegen dat het beleid ten aanzien
van genitale ingrepen bij kinderen met DSD de laatste 10 jaar veel terughoudender is geworden. De
zorgverleners zien soms dat juist ouders aandringen op een operatie bij hun kind terwijl dit medisch
niet noodzakelijk is, bijvoorbeeld omdat zij bang zijn dat hun kind later gepest gaat worden en het
hebben van (een kind met) DSD in bepaalde omgevingen erg moeilijk ligt.

Maatschappelijke acceptatie en kennisvergroting
Volgens zowel DSDNederland, NNID als de geïnterviewde zorgprofessionals is er een
maatschappelijke verantwoordelijkheid om de kennis en acceptatie van mensen met DSD te
vergroten. DSDNederland en NNID pleiten ervoor DSD veel minder als medisch probleem te zien,
maar als een onderdeel van seksediversiteit. Uit recent onderzoek is bekend dat het hebben van
kennis over DSD of intersekse samenhangt met een positievere attitude ten aanzien van intersekse
personen. Wanneer er meer kennis en begrip is in de maatschappij, kunnen mensen met DSD of
intersekse opener zijn over wat het voor hen betekent en zal dit uiteindelijk ook de ideeën over de
wenselijkheid van genitale ingrepen beïnvloeden bij ouders, kinderen en zorgprofessionals.
Publiekscampagnes kunnen hierin een rol spelen.

Nivel

Rapport Genitale operaties bij kinderen met DSD <12 jaar

9

Over het onderzoek
Dit onderzoek is voor zover de auteurs weten het eerste onderzoek dat probeert zicht te krijgen op
het aantal genitale ingrepen bij kinderen met DSD in Nederland. Voor het onderzoek is gebruik
gemaakt van data van Dutch Hospital Data (DHD) over de periode 2014-2020. De DHD data geven
een indicatie van de aard en aantallen van genitale ingrepen bij kinderen met DSD. Op grond van de
DHD data is geen uitspraak te doen over de medische noodzaak van de gevonden ingrepen. Om de
zorg voor en begeleiding van kinderen met DSD goed in kaart te brengen zijn dan ook andere data
nodig. Inmiddels zijn specifieke internationale databases opgezet waarin diagnostische en
behandelgegevens van personen met verschillende DSD-diagnosen worden verzameld. Om
representatief onderzoek mogelijk te maken is het relevant dat zoveel mogelijk mensen met DSD in
deze database worden opgenomen.
Tenslotte moet worden opgemerkt dat er in dit onderzoek alleen óver kinderen met DSD wordt
gesproken. Uiteraard is de stem van kinderen met DSD zelf uiterst relevant bij het onderzoeken en
ontwikkelen van de optimale begeleiding van deze nu nog weinig zichtbare groep.

Nivel

Rapport Genitale operaties bij kinderen met DSD <12 jaar

10

1

Inleiding

1.1

Aanleiding tot het onderzoek

In 2013 riep de VN op om wetten in te trekken die ingrijpende en onomkeerbare behandelingen
zonder geïnformeerde toestemming van de betrokkene zelf (informed consent) toestaan. Hieronder
vallen bijvoorbeeld ingrepen als: gedwongen ‘normaliserende5’ chirurgie van het genitaal,
onvrijwillige sterilisatie, onethische experimenten, ‘herstellende therapieën’ en
‘conversietherapieën’ (Méndez, 2013). ‘Normaliserende’ genitale chirurgie wordt soms uitgevoerd bij
kinderen die zijn geboren met variaties in de geslachtsontwikkeling, ook wel aangeduid als kinderen
met DSD, de afkorting voor Differences of Sex Development. Eveneens in 2013 nam de Raad van
Europa een resolutie aan over het recht van kinderen op lichamelijke integriteit, waarin staat dat
niemand mag worden blootgesteld aan onnodige medische behandelingen tijdens de kindertijd
(Raad van Europa, 2013). De Raad van Europa stelde in 2017 dat het onnodig medisch ingrijpen bij
kinderen met DSD in strijd is met de mensenrechten (Resolutie 2191). In een ontwerpresolutie over
de rechten van personen met DSD uit 2019, veroordeelde het Europees parlement behandelingen en
operaties voor ‘geslachtsnormalisering’ en spoorde lidstaten aan om wetgeving in te voeren die
dergelijke operaties verbiedt (2018/2878(RSP). Het VN-comité tegen foltering uitte kritiek op de zorg
die kinderen met DSD in Nederland ontvangen (UN. Committee against Torture, 2018). Minister
Bruins stelde als reactie op deze kritiek van het VN-comité dat er grote terughoudendheid moet
worden betracht bij behandeling zonder medische noodzaak van kinderen met DSD, maar dat een
algeheel verbod te ver gaat (https://www.tweedemonitor.nl/kamervraag/2019D04390). Het VNKinderrechtencomité drong er in 2021 op aan om beleid te ontwikkelen en te implementeren om
ervoor te zorgen dat er een verbod komt om intersekse kinderen te onderwerpen aan nonconsensuele, niet-noodzakelijke medische behandelingen (Kinderrechten in Nederland 2015-2020).
In het coalitieakkoord dat VVD, D66, CDA en ChristenUnie op 15 december 2021 presenteerden,
staat dat het nieuwe kabinet het COC’s Regenboog Stembusakkoord gaat uitvoeren. Het
Regenboogakkoord belooft een verbod op niet-noodzakelijke operaties op intersekse personen
zonder hun toestemming.
In Nederland bestaat geen duidelijk beeld van de mate waarin niet medisch noodzakelijke ingrepen
voorkomen bij jonge intersekse kinderen. In de motie Bergkamp/Van den Hul (35300 VIII, nr. 131) die
eind 2019 door de Tweede Kamer werd aangenomen, wordt opgeroepen ‘te onderzoeken in welke
mate niet medisch noodzakelijke ingrepen plaatsvinden bij jonge kinderen met DSD’. Het
voorliggende onderzoek richt zich op het verkrijgen van een genuanceerd inzicht in het aantal
genitale operaties bij kinderen met DSD in Nederland in de afgelopen jaren.

1.2

Wat is DSD

In de meeste gevallen hebben meisjes en vrouwen een XX-chromosomenpaar en jongens en mannen
een XY-chromosomenpaar, maar dit is niet altijd het geval. In de eerste weken van de embryonale

5 Met ‘normaliserende’ genitale chirurgie worden ingrepen bedoeld die erop zijn gericht om de geslachtsdelen aan te passen aan die van het

klassieke beeld van een man of vrouw. Omdat ‘normaliserend’ een waardeoordeel impliceert, wordt de term in dit rapport tussen aanhalingstekens
gezet.

Nivel

Rapport Genitale operaties bij kinderen met DSD <12 jaar

11

ontwikkeling ontstaan de geslachtsklieren (gonaden) en de geslachtsgangen die in aanleg bij
iedereen identiek zijn. In verreweg de meeste gevallen differentiëren de geslachtsklieren na de zesde
week bij een XY-embryo tot testes en bij een XX-embryo tot ovaria, waardoor mannelijke,
respectievelijk vrouwelijke geslachtsorganen ontstaan. Maar soms verloopt de chromosomale,
gonadale of anatomische geslachtsontwikkeling anders waardoor atypische geslachtskenmerken of
geslachtsvariaties ontstaan. Soms worden geslachtsvariaties ontdekt bij de geboorte omdat de
uitwendige geslachtsorganen zoals penis, scrotum, clitoris of schaamlippen er anders uitzien dan bij
de meeste kinderen, of het geslacht niet helemaal duidelijk is. In andere gevallen wordt DSD pas later
geconstateerd wanneer het kind niet in de puberteit komt of de puberteit niet volledig doorzet. Ook
kan het zijn dat de geslachtsvariatie pas wordt ontdekt wanneer er sprake is van een onvervulde
kinderwens.
In 2006 is tijdens een ‘International Consensus Conference on Intersex’ voorgesteld om ‘Disorders of
Sex Development (DSD)’ als overkoepelende term te gebruiken voor "aangeboren aandoeningen
waarbij de ontwikkeling van chromosomale, gonadale of anatomische geslachtskenmerken atypisch
is" (Houk & Lee, 2008). Inmiddels wordt in plaats van ‘Disorders’ vaak de neutralere term
‘Differences of Sex Development’ gebruikt.
De website van de NNID die zich inzet voor de emancipatie van intersekse personen en voor de
acceptatie van seksediversiteit (www.seksediversiteit.nl) hanteert de term intersekse, wat verwijst
naar ‘de ervaringen van mensen die geboren zijn met een lichaam dat niet voldoet aan de
normatieve definitie van man of vrouw zoals de maatschappij die hanteert. Intersekse mensen
identificeren zich meestal als vrouw òf als man, maar soms ook als beide’. Deze definitie is gebaseerd
op de Consensus Statement on Management of Intersex Disorders (Lee et al., 2006). De term
intersekse wordt vaak gebruikt in het kader van mensenrechten, terwijl de term DSD meer het
medisch perspectief benadert.
Omdat het doel van het onderzoek is om het aantal genitale ingrepen bij kinderen in kaart te
brengen en dit op grond van medische ziekenhuisdata gebeurt, kiezen we in dit rapport voor de iets
meer overkoepelende term DSD om de groep mensen met variatie in de geslachtsontwikkeling aan
te duiden.
Er is een grote verscheidenheid in geslachtsvariaties en oorzaken, en de precieze prevalentie is lastig
te bepalen. Op de website van DSDNederland, een belangenvereniging die opkomt voor mannen,
vrouwen, jongeren en kinderen met een aangeboren variatie in de geslachtelijke ontwikkeling,
worden zes varianten van DSD besproken. Het androgeenongevoeligheidssyndroom (AOS), XY
Gonadale dysgenesie, Adrenogenitaal syndroom, Klinefelter syndroom, Mayer-Rokitansky-KüsterHauser syndroom en Turner Syndroom (zie voor details van deze diagnosen Bijlage A). Niet bij alle
varianten van DSD is chirurgisch ingrijpen op jonge leeftijd aan de orde.

1.3

Genitale operaties bij kinderen met DSD

In de jaren ‘50 tot en met ‘80 waren twee principes leidend in de behandeling van kinderen met DSD.
Ten eerste was dat de assumptie dat de zelfperceptie als meisje/vrouw of jongen/man niet vastligt
bij de geboorte maar vooral de uitkomst is van de opvoeding als één van beiden. De tweede
aanname was dat een stabiele genderidentiteit en bijpassend psychologisch gedrag vereisten dat de
uitwendige geslachtskenmerken overeenstemmen met het geslacht waarin het kind wordt opgevoed
(Zucker, et al., 1999). Deze aannames maakten dat genitale operaties gelegitimeerd waren (Gardner
& Sandberg, 2018). Kinderen met ambigue geslachtskenmerken ondergingen vaak voor het tweede

Nivel

Rapport Genitale operaties bij kinderen met DSD <12 jaar

12

levensjaar ‘normaliserende’ operaties van de geslachtsdelen, zodat hun lichaam overeenkwam met
het aangewezen geslacht. Bij andere vormen van DSD werden geslachtsklieren soms verwijderd
wanneer er een verhoogd risico op maligniteit werd verondersteld of om de kans op ongewenste
virilisatie of feminisatie te verkleinen (Warne & Mann, 2011). Geheimhouding was onderdeel van de
behandelrichtlijnen en kinderen en jongvolwassenen werden dan ook niet geïnformeerd over hun
condities omdat het idee bestond dat dit alleen verwarring zou veroorzaken (Kessler, 1998).
Sinds midden jaren ‘90 bestaat veel kritiek op de genitale operaties (Chase, 1989). Uit onderzoeken
in de jaren ‘90 en daarna blijkt dat mensen met DSD na operatie niet alleen functionele (Almasri et
al., 2018; Duranteau et al., 2021) maar ook veel psychische problemen hebben, waarbij onder andere
geheimhouding een belangrijke rol speelt (Van Heesch, 2015). In 2003 is aan deze geheimhouding
een eind gekomen.
Er is inmiddels veel controverse rond het uitvoeren van (niet-medisch noodzakelijke) genitale
ingrepen bij jonge kinderen. Bij kinderen jonger dan 12 jaar beslissen ouders en zorgverleners samen
over het al dan niet opereren (WGBO, 1995). NNID sluit zich aan bij de Raad van Europa, de VN en bij
het Europese Parlement en constateert dat niet-medisch noodzakelijke operaties schendingen zijn
van de lichamelijke integriteit en de rechten van het kind. Daarnaast benadrukken DSDNederland en
NNID dat voor een jong kind niet kan worden bepaald welke genderidentiteit het zal gaan aannemen
en juist daarom zou een onomkeerbare genitale operatie op jonge leeftijd niet moeten worden
uitgevoerd.

1.3.1

Redenen om kinderen met DSD al dan niet op jonge leeftijd te opereren

Genitale operaties bij DSD kunnen de geslachtsklieren, de interne voortplantingsorganen of de
externe geslachtsorganen betreffen. Chirurgische ingrepen kunnen over het algemeen worden
ingedeeld in (urgente) medisch-noodzakelijke ingrepen en niet-noodzakelijke of electieve ingrepen.
Noodzakelijke ingrepen worden uitgevoerd om levensbedreigende situaties te voorkomen of
blijvende beperkingen te voorkomen. Veel electieve ingrepen bij DSD kunnen als cosmetisch worden
beschouwd, maar doordat ze daarnaast vaak ook gericht zijn op het veranderen van functie zijn deze
ingrepen niet altijd uitsluitend cosmetisch.
Mourinquand et al., (2016) beschrijven de volgende doelen van chirurgisch ingrijpen bij DSD:
– Herstel van functionele genitale anatomie om toekomstige penetrerende
geslachtsgemeenschap mogelijk te maken (als man of vrouw)
– Waar mogelijk toekomstige voortplanting (als man of vrouw) vergemakkelijken, urologische
risico's verminderen die verband houden met abnormale urogenitale anatomie zoals
urineweginfecties en urine-incontinentie
– Vermijden van vocht- of bloedretentie in vaginale of baarmoederholten
– Vermijden van late virilisatie (‘vermannelijking’) in de puberteit bij individuen die als meisje
zijn opgevoed; of borstontwikkeling bij individuen die als jongen zijn opgevoed
– Verminderen van het risico op gonadale kankers
– Bevorderen van de ontwikkeling van "individuele" en "sociale identiteiten"
– Voorkomen van stigmatisering in verband met atypische anatomie
– Inspelen op de wens van ouders om een kind in de best mogelijke omstandigheden op te
voeden
De European Society for Paediatric Urology en de Society of Pediatric Urology uit de VS geven aan
dat vroege genitale chirurgie betere resultaten geeft, minder stress geeft, veiliger is en voorkomt dat
een kind op latere leeftijd met stigmatisering te maken krijgt doordat het er anders dan anders
uitziet (Mouriquand et al., 2014). De North American Society for Pediatric and Adolescent

Nivel

Rapport Genitale operaties bij kinderen met DSD <12 jaar

13

Gynecology (NASPAG) en The Pediatric Endocrine Society stellen dat sommige DSD-condities vroegchirurgisch ingrijpen vragen om gezondheid en vruchtbaarheid te optimaliseren, maar dat idealiter,
als chirurgische ingrepen veilig kunnen worden uitgesteld, kinderen met DSD de tijd zouden moeten
hebben om hun genderidentiteit te uiten en actief betrokken te zijn bij het besluitvormingsproces.
Mensenrechtenorganisaties benadrukken dat de veronderstelde voordelen van vroege genitale
chirurgie niet opwegen tegen de mogelijke seksuele problemen die hierdoor ontstaan of het risico
dat de uitwendige geslachtskenmerken niet passen bij de uiteindelijke genderidentiteit. Daarnaast
blijken er ook na chirurgisch ingrijpen op jonge leeftijd veel herhaaloperaties nodig te zijn
(Aldamanhori & Chapple, 2017; Ching et al., 2011; Almasri et al.,2018).

1.3.2

Volwassenen met DSD over het moment van opereren

Er is wel wat onderzoek bekend over de lange termijn gevolgen van genitale operaties bij jonge
kinderen, maar deze studies zijn slechts bij een klein aantal DSD-diagnosegroepen uitgevoerd en
laten geen eenduidige resultaten zien (Warne & Mann, 2011; Cools et al., 2018). Dit heeft te maken
met het eerdergenoemde feit dat DSD een enorme heterogene groep van diagnosen is en er ook
binnen één diagnosegroep grote verschillen tussen kinderen zijn. In het verleden werd bovendien
geheimhouding nagestreefd wat follow-up studies na genitale operaties bij een representatieve
groep (jong)volwassenen tot nu toe vrijwel onmogelijk maakt.
Meyer-Bahlburg (2022) presenteerde een review van 9 studies waarin volwassenen met
verschillende vormen van DSD die een genitale operatie hadden ondergaan werd gevraagd over het
beste moment om te opereren. Hoewel de manier van vragen varieerde per studie, gaf de
meerderheid van de mensen met zowel een XX- als een XY-vorm van DSD aan, dat zij de voorkeur
gaven voor operatief ingrijpen op jonge leeftijd (Binet et al., 2016; Zainuddin et al., 2020; Meyer
Bahlburg et al., 2004; Nordenskjold et al., 2008; Fagerholm et al., 2011).
Tegelijkertijd was in elk van deze studies een soms grote groep deelnemers van mening dat operatie
pas vanaf de puberteit of adolescentie zou moeten worden uitgevoerd. Dit was met name het geval
bij mensen met CAIS. Ook uit de review van Bennecke et al. (2021) kwamen gemengde resultaten
naar voren. De groep patiënten met XX-AGS was in meerderheid voor vroege genitale chirurgie,
terwijl ongeveer een derde van de groep patiënten met XY-DSD zonder prenataal androgeen effect
(46,XY; 45X/46,XY karotype zonder prenataal androgeen effect) van mening was dat dit pas vanaf de
adolescentie zou moeten plaatsvinden. Van de derde groep uit dit review, mannen die aan
hypospadie waren geopereerd, vond bijna de helft dat een dergelijke ingreep voor het tweede
levensjaar moet plaatsvinden, terwijl een op de vijf mannen van mening was dat hiermee zou
moeten worden gewacht tot de leeftijd waarop het kind daar zelf over mee kan beslissen.
Niet alle studies uit de review van Meyer-Bahlburg (2020) gaan expliciet in op de vraag of er
überhaupt wel operatief zou moeten worden ingegrepen. De studie van Bennecke et al. stelt deze
vraag wel expliciet aan de orde en afhankelijk van de bevraagde patiëntengroep is 11% (XY-DSD met
prenataal androgeen effect) tot 21% (XY-DSD zonder prenataal androgeen effect) van mening dat zij
zonder operatie beter af zouden zijn geweest. De meerderheid van de mensen in elke groep vindt
dat niet (56-77%) of weet het niet.
In een onderzoek van Trachta et al. (2022) vulden 32 patiënts met AGS die een feminiserende
genitoplastiek hadden ondergaan, een vragenlijst in. Bij 11 van hen was op jonge leeftijd een
clitorectomie uitgevoerd en in de puberteit een vaginoplastiek. 21 patiënten hadden een one- or
two-staged feminiserende genitoplastiek ondergaan. In totaal zou 81% van alle geopereerde
vrouwen een dergelijke operatie aan iemand anders aanbevelen, en 66% van hen vond dat de
operatie het beste op jonge leeftijd kon gebeuren. Hoewel de meerderheid van de vrouwen dus
positief tegenover vroeg chirurgisch ingrijpen stond, zou ook bijna één op de vijf vrouwen een

Nivel

Rapport Genitale operaties bij kinderen met DSD <12 jaar

14

dergelijke ingreep op geen enkele leeftijd aanraden. Szymanski et al. (2021) tenslotte, legden aan 57
vrouwen met AGS (van wie 93% op kinderleeftijd was geopereerd) de vraag voor welk effect een wet
zou hebben die chirurgisch ingrijpen bij kinderen met AGS zou verbieden. Meer dan driekwart van
deze vrouwen was van mening dat een dergelijke wet een schadelijk effect zou hebben en dat zo’n
wet niet in het belang van kinderen met AGS zou zijn.
Wat de interpretatie van veel uitgevoerde studies bemoeilijkt is het feit dat ze voornamelijk zijn
uitgevoerd met mensen die in het verleden een operatieve ingreep hebben ondergaan. De mensen
die niet zijn geopereerd en hun ervaringen en meningen zijn dus niet of veel minder in beeld. Een
uitzondering daarop vormt de review van Carmack et al. uit 2016, die (ook) een aantal studies
beschrijft die zijn uitgevoerd met mannen met niet-geopereerde hypospadie. Daaruit bleek dat niet
alle niet-geopereerde mannen de functionele of psychosociale problemen ervaren die gewoonlijk
aan de aandoening worden toegeschreven (Carmack et al., 2016). Verschillende studies in deze
review stelden vast dat de kans op complicaties net zo groot was wanneer hypospadie op jonge
leeftijd werd geopereerd als wanneer de operatie in de adolescentie of op volwassen leeftijd
plaatsvond. De auteurs concluderen dan ook dat een operatie vaak kan worden uitgesteld totdat
kinderen met hypospadie zelf een geïnformeerde beslissing kunnen nemen of zij wel of niet
geopereerd willen worden.
Bovenstaande studies illustreren dat het op basis van internationaal onderzoek waarin gevraagd is
naar de mening van (volwassen) mensen met DSD zelf, onmogelijk is om een algemeen geldend
antwoord te geven op de vraag of en wanneer genitale operaties moeten worden uitgevoerd.

1.4

Doelstelling van het onderzoek

Het voorliggende onderzoek (met een duur van 12 maanden) richt zich op het verkrijgen van een
genuanceerd inzicht in het aantal genitale operaties bij kinderen met DSD jonger dan 12 jaar in
Nederland in de afgelopen jaren.

De vraagstellingen van het onderzoek luiden:
1. Wat is het aantal en de relatieve frequentie (trends) van genitale operaties bij kinderen met
DSD jonger dan 12 jaar in Nederland gelet op de voor DSD gangbare diagnosen?
2. Hoe kunnen de uitgevoerde chirurgische ingrepen bij kinderen met DSD in Nederland
begrepen worden, vanuit het perspectief van medisch specialisten en organisaties voor
seksediversiteit?
3. Hoe komt de keuze voor, dan wel het uitstellen of afzien van genitale operaties bij kinderen
met DSD tot stand vanuit het perspectief van ouders en betrokken zorgprofessionals?

Nivel

Rapport Genitale operaties bij kinderen met DSD <12 jaar

15

2

Methoden

2.1

Betrokken zorgprofessionals en belangenverenigingen

Nederland kent drie erkende expertisecentra voor DSD, gelokaliseerd in Erasmus MC, Radboudumc
en Amsterdam UMC. Deze drie centra zijn reeds in de eerste fase van het onderzoek benaderd om
mee te denken. Verschillende zorgprofessionals van de DSD teams van het Radboudumc en
AmsterdamUMC en de werkgroep kinderurologie hebben actief aan meerdere fasen van het
onderzoek meegewerkt. Daarnaast is gesproken met vertegenwoordigers van de NNID en
DSDNederland. Voor de selectie van de diagnosecodes is ook gesproken met een vertegenwoordiger
van de Stichting MRKH vrouwen en met de werkgroep Gender & Health van ZonMw.

2.2

Aantal genitale operaties bij kinderen met DSD

Doel van de analyse is het verkrijgen van inzicht in de relatieve frequentie van genitale operaties bij
kinderen jonger dan 12 jaar met DSD in Nederland tot aan 2021. Er is gebruik gemaakt van data van
de Stichting Dutch Hospital Data (DHD), die begin 2008 is opgericht door de brancheorganisaties NVZ
(Nederlandse Vereniging van Ziekenhuizen) en NFU (Nederlandse Federatie van Universitair
Medische Centra) met het doel om regie te gaan voeren over de landelijke gegevensverzamelingen in
de Nederlandse ziekenhuiszorg. Door DHD worden in de Landelijke Basisregistratie Ziekenhuiszorg
(LBZ) onder andere diagnosecodes en zorgactiviteiten vastgelegd van alle ziekenhuizen in Nederland,
waardoor dit de meest complete databron is voor de analyse van het aantal genitale ingrepen in
Nederland. In de volgende paragrafen wordt echter duidelijk dat een aantal zaken een betrouwbare
analyse van de relatieve frequentie van genitale operaties bij kinderen met DSD in Nederland in de
weg staan.

2.3

Diagnosen DSD in termen van ICD-10

In verschillende publicaties met betrekking tot DSD zijn verschillende diagnosen en afbakeningen
terug te vinden. Mouriquand et al. (2016) noemen het bepalen van de definitie van het acroniem
DSD als een eerste ‘grote hindernis’ in het onderzoek naar DSD. Zij stellen de vraag of DSD alle
aangeboren ontwikkelingsstoornissen in de genitaliën zou moeten omvatten, dus inclusief nietingedaalde testes, hypospadie en bijvoorbeeld verklevingen van de schaamlippen, of dat de term
DSD moet worden beperkt tot die situaties waarin de genitale anatomie niet past bij het biologisch
profiel en er vragen zijn over geslachtstoewijzing. Deze laatste, meer restrictieve definitie van DSDomvat echter geen genitale anomalieën zonder detecteerbare biologische of chromosomale
anomalieën, welke de overgrote meerderheid van de mensen met DSD vormen (Mouriquand et al.,
2016).
Door de Pediatric Endocrine Society en the European Society for Pediatric Endocrinology is in de
Consensus Statement van 2006 een indeling van DSD voorgesteld (Lee et al., 2006). In voorliggend
onderzoek worden data uit de DHD database gebruikt en moeten de DSD-diagnosen in termen van
ICD-10-diagnosen worden vertaald. De indeling van DSD die in het consensus statement van 2006
wordt voorgesteld matcht wat terminologie betreft niet één op één met de ICD-10-diagnosen.

Nivel

Rapport Genitale operaties bij kinderen met DSD <12 jaar

16

Voorafgaand aan de data-aanvraag bij DHD is daarom bij de verschillende zorgprofessionals uit de
DSD-expertisecentra, de Werkgroep Kinderurologie en organisaties voor seksediversiteit nagevraagd
wat volgens hen de voor DSD gangbare diagnosen en de daarbij behorende ICD-10-diagnosen zijn.
Hieruit bleek dat zowel tussen als binnen groepen zorgprofessionals en organisaties verschillende
indelingen worden gehanteerd. Discussiepunten betroffen de ICD-10-diagnosen hypospadie, nietingedaalde testes en ‘overige misvormingen van het geslachtsorgaan’.
Hypospadie, bilateraal niet-ingedaalde testes en enkele ‘misvormingen aan het geslachtsorgaan’
zoals vergroeide schaamlippen worden in de consensus statement genoemd als criteria ‘that suggest
DSD’ (Lee et al., 2006, pag. 490). Een deel van deze diagnosen valt dus mogelijk onder DSD en een
deel ook niet. Volgens de Werkgroep Kinderurologie vallen hypospadie, niet-ingedaalde testes en
‘overige misvormingen van het geslachtsorgaan’ als zodanig niet onder DSD, omdat het bijna altijd op
zichzelf staande ontwikkelingsstoornissen zijn waarvoor geen oorzaak is te vinden. Hypospadie kan
volgens hen in sommige gevallen wel een symptoom van DSD zijn (bijv. PAIS), maar zowel milde als
ernstige hypospadie kan ook een andere oorzaak hebben. Van alle hypospadie is volgens de
geïnterviewde urologen 10% ernstig, en bij een deel van deze 10% is sprake van onder-virilisatie. In
die gevallen zou sprake kunnen zijn van DSD, waarbij mogelijk vragen zijn over de genderidentiteit
die het kind zal ontwikkelen. De ernst van hypospadie is op grond van de ICD-10-diagnosen echter
niet te bepalen.
Uiteindelijk hebben de onderzoekers op basis van alle input een aantal ICD-10-diagnosen afgebakend
waarover de meeste overeenstemming tussen de betrokkenen bestaat dat dit DSD-diagnosen zijn
(Tabel 1 in bijlage B). De onderzoekers erkennen dat ook deze afbakening voor discussie vatbaar is.

2.4

Opgevraagde data

Diagnosen
Om er zeker van te zijn dat alle mogelijk relevante diagnosen in de frequentieanalyse worden
meegenomen waarbij genitale ingrepen bij kinderen jonger dan 12 jaar worden verricht is, in overleg
met betrokken zorgprofessionals, de ZonMw commissie Gender & Gezondheid en betrokken
organisaties voor seksediversiteit, een bredere groep ICD-10-codes meegenomen in de dataaanvraag bij DHD.
Daarbij is de lijst met ICD-10-coderingen van het Radboud Expertisecentrum Geslacht & Gender
(REGG) als uitgangspunt genomen en aangevuld met: 1) diagnosen, zoals ‘overige aangeboren
misvormingen van vrouwelijke geslachtsorganen’ (Q52) en niet-ingedaalde testes (Q53), die in een
Duits onderzoek naar de frequentie van ‘normaliserende’ genitale operaties bij DSD (Hoenes et al.,
2019) is meegenomen6, en 2) met ‘aangeboren misvormingen van eierstokken en eileiders’ (Q50)
(tabel 2, bijlage B).
Ingrepen
Bij DHD is een proefbestand opgevraagd met daarin alle chirurgische ingrepen die bij kinderen jonger
dan 12 jaar met DSD werden geregistreerd vanaf 2014. In dit proefbestand werden geen diagnosen
of aantallen gegeven, alleen uitgevoerde zorgactiviteiten. Op grond van dit proefbestand werd
duidelijk dat vanuit de omschrijving en codering van de uitgevoerde zorgactiviteiten niet altijd is te

6 In Duitsland bleek uit een recent onderzoek dat sinds 2005 het aantal operaties aan de clitoris is afgenomen. Het totaal aantal masculiniserende

(nastreven van typisch mannelijke anatomie) en feminiserende (nastreven van een typisch vrouwelijke anatomie) genitale operaties bleef vanaf
2005 gelijk (Hoenes, et al, 2019).

Nivel

Rapport Genitale operaties bij kinderen met DSD <12 jaar

17

bepalen wat de uitgevoerde ingrepen precies inhouden en of deze ingrepen direct met de diagnose
DSD te maken hebben. Informatie uit het medisch dossier van de kinderen zou hierover uitsluitsel
kunnen geven, maar dossieronderzoek (dat zonder expliciete toestemming van de patiënt niet is
toegestaan) viel buiten het bestek van dit onderzoek.
Bij DHD zijn daarom alle zorgactiviteiten opgevraagd die zijn uitgevoerd bij kinderen jonger dan 12
jaar met een van de geselecteerde (brede) DSD-diagnosen (in termen van ICD-10) uit tabel 2 uit
bijlage B.
Periode
Aanvankelijk was de bedoeling een trendanalyse vanaf 2005 uit te voeren. Data van DHD zijn echter
vóór 2012 afkomstig uit de Landelijke Medische Registratie (LMR) en vanaf 2012 steeds vaker uit de
Landelijke Basis Registratie (LBR). Bij de overgang van de LMR naar de LBZ is overgegaan van ICD-9
naar ICD-10-codering voor diagnosen, en van Classificatie van Verrichtingen (CvV) naar de
zorgactiviteitenclassificatie die bij DBC’s wordt gebruikt. Deze coderingen zijn niet zomaar
vergelijkbaar, bijvoorbeeld omdat de ICD-10 veel gedetailleerder is dan de ICD-9. Bovendien zijn in de
LMR gegevens over het algemeen minder goed geregistreerd. Dat alles maakt een trendanalyse,
zeker bij relatief weinig voorkomende aandoeningen als DSD, onbetrouwbaar.
Hoewel het vanaf 2012 mogelijk was om ICD-10-coderingen aan te leveren, leveren pas vanaf 2014
alle ziekenhuizen ICD-10-coderingen aan en registreren zij hun verrichtingen volgens de
zorgactiviteitenclassificatie. Ook de voor deze trendanalyse belangrijke expertisecentra
(Radboudumc, Erasmus UMC en Amsterdam UMC) registreren pas vanaf 2014 ICD-10-coderingen en
zorgactiviteiten. Uiteindelijk is daarom een data-aanvraag gedaan bij DHD over de registratiejaren
2014 t/m 2020. Het was de expliciete opdracht om ook data over het jaar 2020 mee te nemen in de
analyse. De Covid-19-pandemie waardoor vele, soms ook urgente operaties werden uitgesteld,
maakt interpretatie van deze cijfers echter extra lastig.

2.5

Analyse

Het DHD databestand bevatte geaggregeerde gegevens waarbij per jaar, en per diagnose gekoppeld
aan een geregistreerde zorgactiviteit, is aangegeven hoeveel ingrepen er zijn geregistreerd en om
hoeveel unieke kinderen het bij deze specifieke combinatie van diagnose en zorgactiviteit gaat. Voor
elk kind werd het geslacht gegeven zoals geregistreerd ten tijde van de ingreep. Precieze leeftijd van
de kinderen werd in verband met mogelijke herleidbaarheid niet gegeven (zie Bijlage C voor een
voorbeeld). Omdat door DHD geen gegevens op persoonsniveau mogen worden verstrekt zonder
expliciete toestemming van patiënten, is niet te zien in hoeverre verschillende operaties al dan niet
bij hetzelfde kind zijn uitgevoerd. Zo kan in theorie hetzelfde kind in één jaar drie verschillende
ingrepen ondergaan en in het volgende jaar nog twee. Daardoor is het aantal kinderen dat is
geopereerd niet met zekerheid vast te stellen en wordt - conform de opdracht (wat is de frequentie
van genitale ingrepen over de afgelopen jaren) - in het resultatenhoofdstuk gesproken over het
aantal ingrepen en over het geschatte aantal kinderen.
De geregistreerde ingrepen werden door de onderzoekers allereerst ingedeeld in zeker niet genitaal
en mogelijk genitaal. Deze indeling is schriftelijk ter controle voorgelegd aan een aantal
zorgprofessionals uit de DSD-expertisecentra (3 kinderurologen, 2 kinderendocrinologen en een
kinderpsycholoog). Duidelijk niet-genitale ingrepen betroffen bijvoorbeeld een operatie voor een
middenoorontsteking of het verwijderen van een extra vinger. Deze geregistreerde ingrepen (n=533)
zijn uit de analyse gehaald. Hoewel van de resterende ingrepen ook niet altijd duidelijk was of dit een
ingreep aan het genitaal betrof, of wat de relatie tussen ingreep en de betreffende DSD-diagnose

Nivel

Rapport Genitale operaties bij kinderen met DSD <12 jaar

18

was, zijn deze wel meegenomen in de analyse om op voorhand geen mogelijk relevante ingrepen te
missen.
Het DHD databestand bevat alleen gegevens van geopereerde kinderen. Exacte prevalentiecijfers van
DSD zijn niet bekend, waardoor er geen uitspraak kan worden gedaan over het percentage kinderen
dat met een bepaalde DSD-diagnose geopereerd wordt. Daarom worden in de resultaten waar
relevant CBS gegevens over de algemene bevolking gebruikt als referentie.

2.6

Duiding van genitale operaties bij kinderen met DSD

Gezien de geschetste onzekerheden met betrekking tot de codering van diagnosen en genitale
chirurgische ingrepen moeten de resultaten zeer voorzichtig worden geïnterpreteerd. Om de
verkregen cijfers over genitale operaties te kunnen duiden, zijn de voorlopige resultaten voorgelegd
aan verschillende zorgprofessionals uit de DSD expertisecentra van Radboudumc (waaronder een
endocrinoloog, kinderuroloog, gynaecoloog, kinderpsycholoog) en Amsterdam UMC (waaronder een
kinderendocrinoloog, kinderuroloog, medisch psycholoog en kinder- en jeugdpsychiater) en aan de
Werkgroep Kinderurologie (WGKU).
Dit gebeurde in (deels digitale) groepsbijeenkomsten. We vroegen aan hen om verheldering bij de
soms onduidelijke chirurgische ingrepen en naar de mogelijk achterliggende reden om een bepaalde
ingreep uit te voeren bij kinderen met de betreffende diagnose. Tevens vroegen wij hen wat zij van
de gevonden aantallen ingrepen over de afgelopen jaren vonden. De resultaten van deze gesprekken
worden samen met de cijfers gepresenteerd in hoofdstuk 3. De resultaten werden tevens in een face
to face interview besproken met vertegenwoordigers van NNID en DSDNederland.

2.7

Besluitvormingsproces om kinderen met DSD al dan niet te opereren

De derde vraag van dit onderzoek was hoe de keuze voor, dan wel het uitstellen of afzien van
genitale operaties bij kinderen met DSD tot stand komt vanuit het perspectief van ouders (en kind),
medisch specialisten en andere betrokken zorgprofessionals. De bedoeling was om door middel van
interviews en gegevens uit het medisch dossier (verkregen via de medisch specialist)
casuïstiekbeschrijvingen te maken om dit proces te beschrijven. Het idee daarbij was om ouders via
zorgprofessionals te werven om zo alle betrokkenen rond één kind te kunnen interviewen en zo de
verschillende ervaringen te kunnen vergelijken. Zorgprofessionals waren echter om verschillende
redenen zeer terughoudend om ouders hiervoor te benaderen. Zij noemden daarbij een te grote
belasting voor ouders en kind als reden, maar ook interfereerde de vraag met eigen lopend
onderzoek. Daarom is in tweede instantie geprobeerd om ouders via verschillende patiënten- en
belangenverenigingen en NNID te werven, maar dit leverde geen deelnemers op.
Uiteindelijk is in de literatuur gezocht naar artikelen die inzicht gaven in het besluitvormingsproces
rond de behandeling van kinderen met DSD vanuit het perspectief van de ouders en de factoren die
leiden tot het besluit tot een operatie, dan wel tot het uitstellen of afzien ervan. Er is daarbij sprake
van een verkenning van de literatuur en niet van een systematische literatuurreview. Van de
artikelen die ingingen op factoren die van belang zijn bij het besluitvormingsproces zijn de
referentielijsten gescreend op mogelijke relevante publicaties en tevens is grijze literatuur
meegenomen. Daarnaast is met zorgprofessionals van het DSD-team van Amsterdam UMC en het
DSD-team van het Radboudumc in groepsgesprekken gesproken over het besluitvormingsproces
rond kinderen met DSD en genitale operaties. Bij deze gesprekken is niet expliciet gesproken over
kinderen met hypospadie of ‘overige misvormingen van het geslachtsorgaan’, gezien het feit dat

Nivel

Rapport Genitale operaties bij kinderen met DSD <12 jaar

19

meerdere zorgprofessionals dit niet, of slechts in een klein deel van de gevallen als DSD-diagnose
zien. Kinderen met deze diagnosen worden volgens hen meestal ook niet door een multidisciplinair
DSD-team gezien.
Figuur 1 Onderzoeksstappen in schema (in de 12 maanden waarin dit project liep)

Nivel

Rapport Genitale operaties bij kinderen met DSD <12 jaar

20

3

Resultaten

In §3.1 worden eerst de in de DHD-database geregistreerde genitale ingrepen bij kinderen met DSD
gepresenteerd en wordt direct daaronder de duiding van de ingrepen volgens de zorgprofessionals
uit de DSD-expertisecentra, de WGKU en de vertegenwoordigers van DSDNederland en NNID
gegeven, zoals besproken in (groeps)interviews (§2.1). Er wordt zoveel mogelijk een voor een op de
ingrepen ingegaan en de standpunten van alle geïnterviewden worden meegenomen. Daarbij moet
worden opgemerkt dat binnen de groep zorgprofessionals soms verschil van mening bestaat over de
duiding van de aantallen en type ingrepen en er dus geen sprake is van een unanieme visie van de
betreffende groep zorgprofessionals.

3.1

Aantal en duiding genitale operaties bij kinderen met DSD

Van de 45 ICD-10-hoofddiagnosen die we kenmerkten als ‘DSD-diagnosen waarover de meeste
overeenstemming bestaat’ (tabel 1 in Bijlage B), werden er 14 aangetroffen in de DHD-database. In
de afgelopen zeven jaar (2014 t/m 2020) zijn volgens de gegevens 65 genitale ingrepen verricht bij
naar schatting 58 kinderen met een dergelijke DSD-diagnose. Daarnaast zijn in de afgelopen zeven
jaar 6645 genitale ingrepen bij naar schatting 6494 kinderen met hypospadie en 1869 genitale
ingrepen (1776 bij jongens 93 bij meisjes) bij naar schatting 1633 kinderen (1541 jongens en 92
meisjes) met ‘overige aangeboren ‘misvormingen’7 van de geslachtsorganen’. Naar schatting zijn de
afgelopen 7 jaar 12.690 kinderen met een of meer niet-ingedaalde testes geopereerd. Hoewel nietingedaalde testes in bepaalde gevallen een symptoom kan zijn van een onderliggende DSD diagnose,
wordt de aandoening an sich zowel door een geïnterviewde vertegenwoordiger van NNID als door de
geïnterviewde kinderurologen en andere zorgprofessionals, niet beschouwd als een DSD-diagnose.
Om die reden worden de genitale ingrepen bij kinderen met niet-ingedaalde testes verder niet in dit
rapport gepresenteerd.
Ook de diagnosen hypospadie of (geïsoleerde) variaties van het geslachtsorgaan worden door
kinderurologen en andere zorgprofessionals uit de DSD expertisecentra vaak geen DSD genoemd (zie
§ 2.3). Hypospadie en overige variaties van de geslachtsorganen worden echter door anderen wel
genoemd als een atypische ontwikkeling van de geslachtsorganen (Mouriquand et al., 2016) en of er
later sprake is van een gendervraag kan - volgens de geïnterviewde vertegenwoordigers van NNID bij de geboorte nooit worden voorspeld. Ook de geïnterviewde zorgprofessionals geven aan dat bij
een deel van de kinderen met ernstige hypospadie sprake kan zijn van DSD waarbij er mogelijk
vragen zijn over de genderidentiteit die het kind zal ontwikkelen. Uit de te registreren ICD-10diagnosen in de DHD-database is de ernst of onderliggende oorzaak van de hypospadie echter niet af
te leiden. Zorgprofessionals geven ook aan dat de geregistreerde ICD-10-diagnosen niet altijd volledig
zullen kloppen (zie 3.1.1.). Daarom is ervoor gekozen om alle genitale ingrepen bij kinderen met de
ICD-10-diagnose hypospadie of ‘overige aangeboren ‘misvormingen’ van de geslachtsorganen’ in dit
rapport te presenteren.

7 We spreken in dit rapport bij voorkeur over variaties in geslachtsontwikkeling, maar daar waar direct naar de geselecteerde ICD diagnosen (Q50,

Q51, Q52 en Q55) wordt verwezen, nemen we de daarin gehanteerde term ‘misvormingen’ over

Nivel

Rapport Genitale operaties bij kinderen met DSD <12 jaar

21

3.1.1

Ingrepen bij kinderen met een DSD-diagnose (in termen van de ICD-10) waarover
de meeste overeenstemming bestaat

Figuur 2 toont het aantal genitale operaties bij kinderen met een DSD-diagnose waarover de meeste
overeenstemming bestaat van 2014-2020. Een aantal van 65 genitale operaties over een periode van
zeven jaar bij naar schatting 58 kinderen (van wie 50 zijn geregistreerd als meisje) is te klein om weer
te geven als percentage van de bevolking, en ook te klein om een trend over de jaren mee vast te
stellen. Het aantal geopereerde kinderen is absoluut gezien in 2018 en 2019 wel hoger dan in de
jaren 2014-2017.
Figuur 2 Aantal genitale ingrepen bij kinderen < 12 jaar met een DSD-dagnose (in termen van ICD-10diagnosen) waarover de meeste overeenstemming bestaat, per jaar
20
18
16
14
12
10
8
6
4
2
0
2014

2015

2016

2017

Aantal ingrepen

2018

2019

2020

kinderen

Type ingrepen
De meeste geregistreerde genitale ingrepen bij deze groep van naar schatting 58 kinderen zijn
operaties aan de eileiders en eierstokken (adnexum) in verband met tumoren en ontstekingen. Bij
een aantal operatieve ingrepen is het op grond van de codering duidelijk dat het om een
feminiserende ingreep gaat, zoals bij ‘feminiserende genitoplastiek bij DSD’ (n=7) en bij
‘vaginoplastiek met huidtransplantaat bij vaginale agenesie of hypoplasie bij DSD’ (n=1). Bij andere
ingrepen is op grond van de geregistreerde zorgactiviteit niet altijd helemaal duidelijk of deze zijn
gerelateerd aan de DSD-diagnose. De operatieve ingrepen zijn echter allemaal geregistreerd in
combinatie met een DSD-diagnose (tabel 1).

Nivel

Rapport Genitale operaties bij kinderen met DSD <12 jaar

22

Tabel 1 Genitale ingrepen bij kinderen <12 jaar met een DSD-diagnose (in termen van ICD-10diagnosten) waarover de meeste overeenstemming bestaat (2014-2020)
Ingreep (aantal)

ICD-10 hoofddiagnose

Operatie aan het
adnexum i.v.m. een
ovariumtumor of
ontstekingen (27)

– Syndroom van Turner, niet
gespecificeerd
– Mosaïcisme, 45,X/46,XX of XY
– Overige gespecificeerde varianten van
Turner
– Karyotype 46,X iso (Xq)
– Chimera 46,XX/46,XY
– Androgenenresistentie-syndroom
– Onbepaald geslacht, niet gespecificeerd
– Vrouwelijk met karyotype 46,XY
– Mosaïcisme, 45,X/46,XX of XY
– 46,XX echte hermafrodiet

Totale orchidectomie
(9)

Feminiserende
genitoplastiek bij DSD
(7)

Hernia inguinalis* (5)

Orchidopexie (3)
Grote en/of
gecompliceerde
transpositie d.m.v.
direct of indirect
gesteelde transpositie
van huid (3)**
Vaginismus operatie
(2)
Excisie ambigue
externe genitalia (o.a.
behandeling van
buried penis of
dubbele penis) (2x)

Nivel

Aantal
ingrepen
14
10
2
1

Geschatte
aantal
kinderen
14
7
2
1

2
2
2
1
1
1
4

1
1
2
1
1
1
4

2

2

1

1

2
1

1
1

1
1

1
1

3

2

3

3

– Adrenogenitale aandoening, niet
gespecificeerd
– Adrenogenitale aandoening, niet
gespecificeerd

2

2

1

1

– Chimera 46,XX/46,XY

1

1

– Adrenogenitale aandoening, niet
gespecificeerd
– Congenitale adrenogenitale
aandoeningen samenhangend met
enzymdeficiëntie
– Onbepaald geslacht, niet gespecificeerd
– Androgenenresistentie-syndroom
– Mannelijk fenotype met geslachtschromosoom mosaïcisme
– Syndroom van Klinefelter karyotype
47,XXY
– Onbepaald geslacht, niet gespecificeerd
– Mannelijk pseudohermafroditisme, niet
elders geclassificeerd
– Adrenogenitale aandoening, niet
gespecificeerd

Rapport Genitale operaties bij kinderen met DSD <12 jaar

23

Vervolg Tabel 1
Ingreep (aantal)

ICD-10 hoofddiagnose

Aantal
ingrepen

Diverticulectomie
blaaswand***
Meatotomie
Vaginoplastiek met
huidtransplantaat bij
vaginale agenesie of
hypoplasie bij DSD

– Mannelijk pseudohermafroditisme, niet
elders geclassificeerd
– 46,XX echte hermafrodiet
– Adrenogenitale aandoening, niet
gespecificeerd

1

Geschatte
aantal
kinderen
1

1
1

1
1

Uitgebreide secundaire
correcties bij
genderchirurgie
Enucleatie van een of
meerdere myomen
volgens Bonney****

– Adrenogenitale aandoening, niet
gespecificeerd

1

1

– Onbepaald geslacht, niet gespecificeerd

1

1

Operatie vesico-vaginale
fistel

– 46,XX echte hermafrodiet

1

1

Verwijderen Müllerse
resten

– Overige gespecificeerd varianten van
syndroom van Turner

1

1

*

Is op zichzelf geen genitale ingreep

**

Lokalisatie is onduidelijk, maar mogelijk wordt penoscrotale transpositie bedoeld

***

Is een ingreep aan de blaas, niet genitaal

****

Myomen worden alleen bij volwassen vrouwen gezien, vreemde codering

Duiding van de resultaten (onderzoeksvraag 2)
De zorgprofessionals uit de DSD-expertisecentra leiden uit de data van DHD af, dat het aantal
genitale ingrepen bij kinderen met een DSD-diagnose waarover de meeste overeenstemming bestaat
klein is. Volgens de kinderurologen gaat het om weinig kinderen die per jaar worden geboren met
een DSD-diagnose en niet ieder kind wordt geopereerd. AGS (Adrenogenitaal syndroom) is volgens
de urologen de grootste groep in Nederland en daarbij zou het over 5-10 kinderen gaan, van wie een
deel jongens en een deel meisjes is. Een deel van de meisjes wordt geopereerd.
Bij operaties aan de eileiders en eierstokken (adnexum) in verband met tumoren en ontstekingen
kan volgens de zorgprofessionals worden gedacht aan het verwijderen van cystes. Dat komt wel voor
op de kinderleeftijd en dat zijn over het algemeen medisch-noodzakelijke ingrepen. Gonadectomie
(bij meisjes het verwijderen van de eierstok) komt wel voor in verband met kans op maligniteit. Deze
zorgactiviteit zou ook nog geregistreerd kunnen worden in verband met het invriezen van eicellen
omdat bij meisjes met het syndroom van Turner de kwaliteit van de eierstokken snel terugloopt. In
2018 is in het Radboudumc een studie gestart naar deze vruchtbaarheid-sparende behandeling bij
kinderen met het syndroom van Turner.
Bij orchidectomie is volgens de geïnterviewde zorgprofessionals vaak sprake van een restant van een
testikel of een slecht ontwikkelde (en niet-functionele) testikel. Wanneer een niet-functionerende
testikel wordt weggehaald is dit volgens de zorgprofessionals geen feminiserende ingreep. Goedfunctionerende testikels worden volgens hen alleen weggehaald wanneer virilisatie

Nivel

Rapport Genitale operaties bij kinderen met DSD <12 jaar

24

(vermannelijking), door zorgprofessionals en ouders, als ongewenste ontwikkeling wordt gezien en
dan kan de ingreep als een feminiserende ingreep worden gezien.
Geïnterviewde vertegenwoordigers van DSDNederland en NNID zijn kritisch of en wanneer een testis
echt verwijderd moet worden. Bij pijn door afknelling en ontstekingen is het volgens hen logisch dat
er wordt ingegrepen, maar zij vragen zich af waarom de testis dan niet verplaatst kan worden. Een
slecht aangelegde, hele kleine testis kan soms voldoende zijn om een kind zelf in de puberteit te
laten komen en artsen en belangenorganisaties zijn volgens NNID overtuigd dat het belangrijk is dat
dat wel gebeurt. Het weghalen van functionerende testikels om virilisatie te voorkomen zou volgens
de geïnterviewde vertegenwoordigers van NNID niet mogen gebeuren totdat duidelijk is wat de
genderidentiteit van het kind is, en het kind oud genoeg is om hier zelf over mee te beslissen.
Een hernia inguinalis operatie is op zichzelf geen genitale operatie en gaat vaak samen met een
ingreep aan de testis/testes wanneer deze in de buikholte liggen. Zorgprofessionals vinden het wel
vreemd dat die ingrepen dan apart worden geregistreerd, omdat het in feite één en dezelfde
operatie is.
Feminiserende genitoplastiek bij DSD (n=7) en vaginoplastiek met huidtransplantaat bij vaginale
agenesie of hypoplasie bij DSD (n=1) zijn volgens de zorgprofessionals duidelijk DSD-gerelateerd en
feminiserende ingrepen. Wanneer er problemen zijn met de afvoer van menstruatiebloed voor het
12e levensjaar kan er een medische noodzaak zijn om een vaginoplastiek uit te voeren, maar in
principe zijn genitoplastiek en vaginoplastiek uitstelbare ingrepen omdat er geen levensbedreigende
situatie bestaat. Volgens de zorgprofessionals kunnen er wel zwaarwegende psychosociale redenen
zijn om vroegtijdig in te grijpen.
Vertegenwoordigers van NNID benadrukken dat deze ingrepen niet voor het twaalfde levensjaar
mogen plaatsvinden als er geen absolute medische noodzaak bestaat. De wens van de ouders mag
volgens hen geen reden zijn om een dergelijke onomkeerbare operatie uit te voeren voordat zeker is
welke genderidentiteit het kind heeft en wat de wensen van het kind zelf zijn.
Het verwijderen van Müllerse resten is volgens (een aantal) zorgprofessionals in principe een
masculiniserende ingreep omdat er bij een jongen resten van een baarmoeder worden verwijderd.
Maar Müllerse resten kunnen ook ontstoken raken en pijnklachten geven. Dan wordt een kind
geopereerd om dit medische probleem op te lossen en heeft de operatie geen masculinisering ten
doel. Op grond van diagnose en zorgactiviteit alléén is ook voor de zorgprofessionals geen
onderscheid te maken in beide aanleidingen, daarvoor moet het dossier worden geraadpleegd. Het
verwijderen van Müllerse resten wordt ook een keer teruggevonden bij een meisje met een variant
van het syndroom van Turner. Dat is volgens de zorgprofessionals op zich niet te verwachten omdat
de meeste meisjes met het syndroom van Turner gewoon een baarmoeder hebben. Dus hier kan
sprake zijn van een registratiefout. De geïnterviewde zorgprofessionals kunnen zich wel voorstellen
dat er een cyste is verwijderd en dat als meest passende zorgactiviteit ‘het verwijderen van Müllerse
resten’ is gebruikt.
Een vaginismusoperatie wordt door de zorgprofessionals niet herkend als een ingreep bij kinderen
met DSD. Vaginismus komt niet voor bij kinderen en ook bij vrouwen wordt hiervoor niet meer
geopereerd. De mogelijkheid wordt geopperd dat dit een hersteloperatie is bij meisjes die in het
buitenland besneden zijn, maar zonder het patiëntendossier te raadplegen is deze ingreep niet te
duiden.
Een conclusie volgens de zorgprofessionals van de DSD-expertisecentra en de WGKU is dat de DSDdiagnosen waarover de meeste overeenstemming bestaat (tabel 1) zeldzame aandoeningen zijn en

Nivel

Rapport Genitale operaties bij kinderen met DSD <12 jaar

25

dat een deel van de ingrepen waarschijnlijk niet goed is geregistreerd. De zorgprofessionals van de
DSD-expertisecentra kunnen de geregistreerde ingrepen niet altijd goed duiden. De juiste coderingen
voor zorgactiviteiten zijn volgens hen niet altijd voorhanden en coderingen worden ook niet altijd
even consequent gebruikt. Ook kunnen zij zich voorstellen dat er soms in eerste instantie een ICD-10diagnose wordt toegekend aan een kind dat op een spreekuur komt, maar dat er na nader onderzoek
toch iets anders aan de hand blijkt te zijn. De diagnose in het dossier wordt vermoedelijk niet altijd
aangepast. Hierdoor kunnen vreemde diagnose-ingreep koppelingen ontstaan. De zorgprofessionals
vinden dat het ontbreken van de exacte leeftijd van het kind ten tijde van de ingreep de interpretatie
van de resultaten ook beperkt. Het maakt immers uit of een ingreep bij de geboorte of op 11-jarige
leeftijd wordt verricht.

3.1.2

Ingrepen bij kinderen met hypospadie

In totaal zijn in de periode 2014-2020, 6645 genitale ingrepen uitgevoerd bij naar schatting 6494
kinderen met hypospadie. In figuur 3 wordt het aantal ingrepen per jaar weergegeven, als
percentage van het totaal aantal jongens tot 12 jaar in Nederland van dat jaar.
Figuur 3 Aantal* genitale ingrepen bij kinderen met hypospadie als percentage van het totaal aantal
jongens tot 12 jaar in Nederland, per jaar
0,12
0,1
0,08
0,06
0,04
0,02
0
2014

2015

2016

2017

2018

2019

2020

*N2014=1085; N2015=1085; N2016=1145; N2017=942; N2018=833; N2019=870; N2020=685

De meest voorkomende ingrepen zijn primaire chirurgische behandelingen van hypospadie, al dan
niet met reconstructie van de urinebuis of strekking van de penis, gevolgd door andere ingrepen aan
de penis zoals het verwijden van een te nauwe voorhuid (preputium) omdat dit kan zorgen voor pijn
tijdens een erectie. Ook komt bij kinderen met hypospadie orchidopexie, het laten indalen van
testes, relatief vaak voor.

Nivel

Rapport Genitale operaties bij kinderen met DSD <12 jaar

26

Tabel 2 Genitale ingrepen bij kinderen <12 jaar met hypospadie in de periode 2014-2020
Ingrepen die ≥ 10 keer voorkomen bij kinderen met hypospadie in de
periode 2014-2020
Primaire chirurgische behandeling van hypospadie met reconstructie van de
urethra
Primaire chirurgische behandeling van hypospadie, excisie van de chorde en
strekking van penis
Verwijdingsplastiek van het praeputium met behulp van transpositie van
huid
Correctie van de penis-curvatuur bij morbus peyroni
Reconstructie penis
Meatotomie
Circumcisie
Operatief aanleggen van een blaasfistel (suprapubische katheter)
Kleine en/of weinig gecompliceerde transpositie, transpositie van huid of
opschuifplastiek
Dorsale klieving (dorsal slit) voorhuid
Orchidopexie, open procedure
Transurethrale resectie of coagulatie urethrale kleppen
Operatieve behandeling van een of meerdere urethrafistels
Beperkte correctie huid penis, praeputium, scrotumhuid en/of meatus
urinaius
Hernia inguinalis, open procedure
Frenulumplastiek van de penis
Secundaire operatieve, niet endoscopische behandeling van een
urethraruptuur of urethrastrictuur door middel van het aanleggen van een
urethrafistel met behulp van (scrotum-) huidplastiek

Aantal
ingrepen

Geschatte
aantal
kinderen

2942

2893

1488
727

1414

294
235
237
153
113
110
89
71
49
29
15

722
292
232
234
153
112
109
89
63
48
28

17
11

15
15
11

10

15

Duiding van de resultaten
Een aantal ingrepen bij hypospadie zijn volgens de zorgprofessionals medisch noodzakelijk zoals
meatotomie, het insnijden van het plasgaatje als dat te nauw is, of orchidopexie (het naar beneden
halen van de niet-ingedaalde testis) en hernia inguinalis (liesbreukoperatie). De laatste ingreep is
volgens de zorgprofessionals van de DSD-expertise centra verklaarbaar doordat bij het spontaan
indalen van de testes uit de buik na de geboorte, de verbinding sluit. Als de testes niet goed indalen
sluit de verbinding ook niet (goed) en wordt ook een liesbreukoperatie uitgevoerd, dat kan bijna niet
anders. Eigenlijk is het dan één operatie, dus er lijkt ook eigenlijk een dubbele codering te zijn. Bij
een aanzienlijk aantal operaties kan volgens de geïnterviewde zorgverleners meer dan één
operatiecode geregistreerd zijn. Dit maakt dat het aantal kinderen dat is geopereerd moeilijk is in te
schatten.
Maar meestal is de reden van de genitale ingrepen bij hypospadie volgens de zorgprofessionals
cosmetisch/functioneel. Bijvoorbeeld om te zorgen dat het kind staand kan plassen en/of om te
zorgen dat door het opheffen van een kromming van de penis in de toekomst penetratie mogelijk is.
De geregistreerde ingrepen kunnen volgens hen ook complicaties van eerdere ingrepen zijn.

Nivel

Rapport Genitale operaties bij kinderen met DSD <12 jaar

27

3.1.3

Ingrepen bij kinderen met overige ‘misvormingen van het mannelijk
geslachtsorgaan’

Onder ‘overige misvormingen van het mannelijk geslachtsorgaan’ worden verstaan het ontbreken en
aplasie van testis (Q55.0), hypoplasie van testis en scrotum (Q55.1), congenitale misvormingen van
testis en scrotum (Q55.2), congenitaal ontbreken en aplasie van penis (Q55.5), congenitale
misvormingen van penis (Q55.6), overige gespecificeerde congenitale misvormingen van mannelijke
geslachtsorganen (Q55.8) en congenitale misvorming van het mannelijke geslachtsorgaan, niet
gespecificeerd (Q55.9).
In totaal zijn in de periode 2015-2020, 1751 urogenitale ingrepen uitgevoerd bij 1541 kinderen met
‘overige congenitale misvormingen van het mannelijk geslachtsorgaan’. In figuur 4 wordt per jaar het
aantal kinderen dat een ingreep heeft ondergaan weergegeven, als percentage van het totaal aantal
jongens tot 12 jaar in Nederland van dat jaar.
Figuur 4 Genitale ingrepen bij kinderen <12 jaar met ‘overige misvormingen van het mannelijk
geslachtsorgaan’, als percentage van het totaal aantal jongens tot 12 jaar in Nederland,
per jaar
0,035
0,03
0,025
0,02
0,015
0,01
0,005
0
2014

2015

2016

2017

2018

2019

2020

Type ingrepen
De meest voorkomende ingrepen zijn orchidopexie, het laten indalen van de testes, gevolgd door
frenulum plastiek, een behandeling waarbij het riempje (frenulum) aan de onderkant van de penis bij
de voorhuid losser wordt gemaakt. Ook overige chirurgische ingrepen aan de penis vinden plaats en
orchidectomie komt relatief vaak voor (tabel 3).

Nivel

Rapport Genitale operaties bij kinderen met DSD <12 jaar

28

Tabel 3 Genitale ingrepen bij kinderen <12 jaar met ‘overige congenitale misvormingen van het
mannelijk geslachtsorgaan’(2014-2020)
Ingrepen die ≥ 10 keer voorkomen bij kinderen met ‘overige congenitale
misvormingen van het mannelijk geslachtsorgaan’ (2014-2020)
Orchidopexie, open procedure
Frenulumplastiek van de penis
Reconstructie penis
Verwijdingsplastiek van het praeputium met behulp van transpositie van huid
Totale orchidectomie, inguinaal, open procedure
Correctie van de penis-curvatuur bij morbus peyroni
Totale orchidectomie, scrotaal, open procedure
Primaire chirurgische behandeling van hypospadie, excisie van de chorde en
strekking van de penis
Hernia inguinalis, open procedure
Primaire chirurgische behandeling van hypospadie met reconstructie van de
urethra
Hydrocele operatie met verzorging van een liesbreuk
Laparoscopische orchidopexie
Circumcisie
Dorsale klieving (dorsal slit) voorhuid
Beperkte correctie huid penis, praeputium, scrotumhuid en/of meatus
urinaius (excl. reductie labia majora-minora)
Kleine en/of weinig gecompliceerde transpositie, transpositie van huid of
opschuifplastiek
Hydro-of spermatocele operatie, open procedure
Meatotomie

Aantal
ingrepen
1078
134
85
70
62
41
41
37

Geschatte
aantal
kinderen
886
131
84
68
61
40
39
37

35
30

32
30

29
17
17
17
14

28
14
17
17
14

12

12

12
12

11
12

Duiding van de resultaten
Veel van de hier genoemde ingrepen komen vooral voor bij kinderen met een niet-ingedaalde testis
of hypospadie. Mogelijk is, volgens de geïnterviewde zorgprofessionals, de diagnose niet correct
gecodeerd. Het feit dat orchidectomie relatief vaak voorkomt kan volgens hen komen doordat het
soms lijkt alsof de testes niet goed zijn ingedaald, maar dat het tijdens het opereren blijkt dat het
gaat om een niet goed aangelegde en dus niet functionerende testis.

3.1.4

Ingrepen bij kinderen met ‘misvormingen van het vrouwelijk geslachtsorgaan’

In totaal zijn in de periode 2014-2020 93 genitale ingrepen uitgevoerd bij naar schatting 92 als meisje
geregistreerde kinderen met ‘misvormingen van het vrouwelijk geslachtsorgaan’. Dit betrof
congenitale misvormingen van ovaria, eileiders en brede ligamenten (Q50), congenitale
misvormingen van uterus en cervix (Q51) en andere congenitale misvormingen van de vrouwelijke
geslachtsorganen (Q52; zie tabel 1 in bijlage B).
In figuur 5 wordt per jaar het aantal ingrepen weergegeven. Vanwege de kleine aantallen is dit niet
weergegeven als % van het totaal aantal meisjes tot 12 jaar in Nederland van dat jaar.

Nivel

Rapport Genitale operaties bij kinderen met DSD <12 jaar

29

Figuur 5 Genitale ingrepen bij kinderen <12 jaar met ‘misvormingen van het vrouwelijk
geslachtsorgaan’ per jaar
25

20

15

10

5

0
2014

2015

2016

2017

2018

2019

2020

De meest voorkomende ingrepen zijn endoscopische operaties aan het adnexum in verband met een
ovariumtumor of ontstekingen, gevolgd door meatotomie (wijder maken van het plasgaatje),
vaginismus operatie en kolpotomie. Ook is twee keer een ‘Feminiserende genitoplastiek bij Disorders
of Sexual Development’ uitgevoerd. In beide gevallen is dat uitgevoerd bij een kind met een
congenitale misvorming van de clitoris, een diagnose waarover onder de geïnterviewde
zorgprofessionals geen overeenstemming bestaat dat dat onder DSD valt.

Nivel

Rapport Genitale operaties bij kinderen met DSD <12 jaar

30

Tabel 4 Genitale ingrepen bij kinderen <12 jaar met ‘congenitale misvormingen van het vrouwelijk
geslachtsorgaan’
Ingrepen bij kinderen met congenitale misvormingen van het vrouwelijk
geslachtsorgaan (2014-2020)
Endoscopische operatie aan het adnexum in verband met een
ovariumtumor of ontstekingen
Meatotomie
Vaginismus operatie
Kolpotomie
Plastische correctie van een oude totaalruptuur
Beperkte correctie huid penis, praeputium, scrotumhuid en/of meatus
urinaius (excl. reductie labia majora-minora)
Feminiserende genitoplastiek bij Disorders of Sexual Development (DSD,
excl. vaginoplastiek met huid of darmtransplantaat)
Frenulumplastiek van de penis
Operatie vaginale en para-urethrale cysten
Operatief verwijderen van een of meerdere corpora aliena uit de blaas
Urethrotomia interna blind
Dorsale klieving (dorsal slit) voorhuid
Endoscopisch inspuiten bulking agent in ureter(ostium), STING
Endovesicale electrocoagulatie of lasercoagulatie
Hernia inguinalis, open procedure
Normale prolaps operatie, voor- en achterwandplastiek. Een eenvoudige
voor- en achterwandplastiek, al dan niet in combinatie met het aanbrengen
van reefhechtingen tegen licht incontinentia urinea
Openen transversaal vagina septum
Uretero-cutaneostomie

Aantal
Geschatte
ingrepen aantal
kinderen
15

14

12

12

12

12

11
4

11
4

2

2

2

2

2
2

2
2

2
2

2
2

1
1

1
1

1
1

1
1

1

1

1

1

1

1

Duiding van de resultaten
De hier meest voorkomende ingrepen zijn ook besproken in §3.2. De resultaten zijn voor deze
relatief kleine groep kinderen omwille van de beperkte tijd niet expliciet besproken in de
groepsinterviews met de zorgprofessionals van de DSD-expertisecentra.

3.2

Besluitvormingsproces om kinderen met DSD al dan niet te opereren

Kinderen met DSD vormen een sterk heterogene groep. Bij veel diagnosen die onder de brede term
DSD vallen, kan bij de geboorte met redelijke zekerheid een mannelijk of vrouwelijk geslacht aan het
kind worden toegekend, maar voor een aantal kinderen met DSD is dit veel moeilijker te bepalen
(Fisher et al., 2016). De onderliggende oorzaken en dus ook de eventuele behandeling van DSD zijn
niet altijd duidelijk. Maar ook wanneer de oorzaken van DSD wel bekend zijn, is er vaak nog geen
sprake van één behandelplan, maar zijn er verschillende opties (Sandberg et al., 2019).
Vanuit de literatuur is weinig bekend over de lange termijn effecten van het al dan niet uitvoeren van
genitale operaties. Het kleine aantal studies dat is gedaan laat gemengde resultaten zien en is
moeilijk te interpreteren omdat ze zijn uitgevoerd met kleine, niet-representatieve groepen mensen

Nivel

Rapport Genitale operaties bij kinderen met DSD <12 jaar

31

met DSD. Daarnaast zijn de studies vrijwel alleen uitgevoerd met mensen met DSD die op jonge
leeftijd zijn geopereerd. Wat de studies wel laten zien is dat het onmogelijk is om een algemeen
geldend antwoord te geven op de vraag of en wanneer genitale operaties moeten worden
uitgevoerd. Zoals Mouriquand et al. in 2016 concludeerden in een review over chirurgisch ingrijpen
bij kinderen met DSD, is er ‘gezien de complexiteit en heterogeniteit van de symptomen geen
consensus over indicatie, timing, procedure en evaluatie van de uitkomst van genitale operaties bij
DSD’. Dit gebrek aan consensus maakt het voor ouders maar ook voor zorgprofessionals extra
moeilijk om een keuze te maken.
In de volgende paragrafen worden factoren die een rol spelen bij het besluitvormingsproces vanuit
het perspectief van de ouders op basis van de geraadpleegde internationale literatuur weergegeven,
aangevuld met de gegevens uit interviews met de zorgprofessionals. In de interviews over
besluitvorming is vooral gesproken over het multidisciplinaire besluitvormingsproces bij kinderen
met een van de DSD-diagnoses waarover de meeste overeenstemming bestaat (§ 3.1.1. en Tabel 1
uit bijlage B). Het besluitvormingsproces bij een diagnose als hypospadie of ‘overige ‘misvormingen’
van het geslachtsorgaan’ (§3.1.2 en §3.1.3) kwam summier aan bod. Bij de begeleiding van deze
kinderen is vaak geen multidisciplinair team betrokken, omdat dit volgens de zorgprofessionals ook
meestal geen DSD-diagnose betreft.

3.2.1

Bejegening

Ouders (n=22) van kinderen met DSD die zijn geïnterviewd in een recent onderzoek van Rutgers,
pleiten voor meer aandacht voor de manier van communiceren van zorgprofessionals (Van Lisdonk
et al., 2020). Hoewel veel ouders in dit onderzoek tevreden waren over de bejegening en begeleiding
van de gespecialiseerde DSD-zorgverleners, waren er ook ouders die hier juist veel moeite mee
hadden gehad. Enkele ouders kregen de diagnose van hun kind telefonisch te horen, of in een
behandelkamer waar andere mensen bij waren. Zij merken op dat het belangrijk is dat
zorgprofessionals rekening houden met de gevoelens van ouders en kinderen bij het geven van de
diagnose.
Ouders vinden het belangrijk dat artsen eerlijk zijn over het feit dat ook zij niet altijd precies weten
wat de juiste behandeling en begeleiding voor het kind is. Enkele ouders in de studie van Van Lisdonk
et al. (2020) waren van mening dat sommige zorgverleners een sterk binaire visie op geslacht en
gender hadden en dit ook uitstraalden. Door deze visie leek het volgens de ouders alsof goede zorg in
de ogen van deze professionals altijd chirurgisch ingrijpen impliceerde en hadden ouders die daar
anders over dachten het gevoel dat zij onder druk werden gezet om hier (toch) voor te kiezen.
Daarbij voelden deze ouders zich niet altijd serieus genomen door artsen die zich autoritair opstelden
wanneer de mening van de ouders niet overeenkwam met die van de zorgverleners.
De geïnterviewde zorgprofessionals geven aan dat wanneer een kind wordt aangemeld altijd wordt
geprobeerd om met het gehele DSD-team samen te kijken naar het kind, de anamnese te doen, een
echo te maken, bloedonderzoek uit te voeren, etc. Dat met het gehele team (waaronder kinderarts,
endocrinoloog, uroloog, klinisch geneticus, gynaecoloog, psycholoog) samen wordt gekeken is voor
artsen heel prettig, omdat zij dan vanuit verschillende invalshoeken kunnen kijken en dingen snel
onderling kunnen kortsluiten. Maar de zorgprofessionals begrijpen dat het voor ouders wel heel
overweldigend kan zijn.
Als een kind geboren wordt waarbij echt onduidelijk is welk geslacht het heeft, is dit voor de
professionals een spoedgeval en proberen zij als team hier zo snel mogelijk antwoord op te krijgen.
Volgens hen is het voor veel ouders moeilijk om niet te weten of zij een jongen of een meisje hebben
gekregen. Daarnaast is het ook belangrijk om zo snel mogelijk aandoeningen uit te sluiten die direct
medische behandeling behoeven zoals AGS. Artsen proberen in deze periode in een neutrale vorm te

Nivel

Rapport Genitale operaties bij kinderen met DSD <12 jaar

32

blijven spreken over het kind en daarmee proberen zij te voorkomen om al in een van beide
richtingen te denken of te sturen, omdat dat verwarrend kan zijn voor ouders.
Vertegenwoordigers van organisaties voor seksediversiteit zijn van mening dat die grote medische
aandacht en gemaakte spoed de ouders juist het idee kan geven dat er iets heel ernstig mis is dat
snel moet worden opgelost. Dit zou ertoe kunnen leiden dat ouders eerder instemmen met
chirurgisch ingrijpen of daar om vragen. NNID pleit ervoor om ouders juist mee te geven dat DSD een
vorm van seksediversiteit is waar prima mee te leven is en dat in de opvoeding een voorlopig
geslacht kan worden gekozen. Beslissingen omtrent eventueel chirurgisch ingrijpen zouden later
moeten worden genomen als het kind dat zélf wil. Dit sluit aan bij het standpunt van de Raad van
Europa, VN en het Europees parlement.

3.2.2

Informatie

De meeste ouders hebben tot aan de geboorte van hun kind nog nooit van DSD gehoord en missen
voldoende begrijpelijke informatie over de situatie van hun kind (Sanders et al., 2008; Crissman et a.,
2011, Chan et al., 2020). Direct na de bevalling is informatie over de diagnose vaak moeilijk te
verwerken door vermoeidheid, angst en schuldgevoel. Sommige ouders ervaren een overdaad aan
informatie, terwijl andere ouders juist informatie missen. Ouders willen niet alleen informatie over
de diagnose, maar ook over het hoe en waarom van de uit te voeren onderzoeken en de
vervolgstappen die daaruit volgen (Van Lisdonk et al., 2020).
Wanneer ouders onvoldoende informatie van de zorgverlener krijgen gaan ze zelf aanvullende
informatie zoeken op internet, maar vinden het daarbij moeilijk om deze informatie op waarde te
schatten (Chan et al., 2020). Ouders in het onderzoek van Van Lisdonk et al. (2020) vonden het heel
relevant om zelf goed op de hoogte te zijn voordat zij met de zorgprofessionals in gesprek gingen,
zodat zij de juiste vragen konden stellen. Verschillende auteurs stellen dat het relevant is dat ouders
een combinatie van schriftelijke en mondelinge informatie op basis van wetenschappelijk onderzoek
ontvangen en dat zij daarbij professionele en niet-medische begeleiding (bijvoorbeeld van een
psycholoog) kunnen krijgen om deze informatie goed te kunnen interpreteren en te gebruiken
(Vavilov et al., 2020; Chan et al., 2020; Margrite et al., 2022).
Meerdere ouders die werden geïnterviewd in het onderzoek van Van Lisdonk et al. gaven aan dat
huisartsen en consultatiebureauartsen vaak weinig van DSD afweten. Dit leidde ertoe dat ouders
soms verkeerde informatie kregen. Ouders vonden dit gebrek aan specifieke kennis minder erg
wanneer de zorgprofessionals de zorgen van de ouders wel serieus namen en goed naar hen
luisterden.
De geïnterviewde zorgprofessionals geven aan dat tijdens het eerste consult aan de ouders wordt
uitgelegd wat er aan de hand lijkt te zijn en welke onderzoeken er nodig zijn om meer te weten te
komen. Er wordt geprobeerd de ouders bij het lichamelijk onderzoek zo veel mogelijk mee te laten
kijken en hun vragen te beantwoorden. Ook proberen de zorgprofessionals daarbij meer uit te leggen
over geslachtelijke ontwikkeling, wat daarbij een rol speelt (hormonen, chromosomen, etc.) en op
welke manieren de ontwikkeling anders kan (zijn) verlopen. Door informatie te bieden kunnen
ouders bijvoorbeeld beter begrijpen welke dingen bepalend kunnen zijn voor de vorming van het
geslacht van het kind. Het is natuurlijk anders wanneer het kindje echt een onduidelijk geslacht heeft
of dat er al wel een duidelijke ontwikkeling naar een van beide geslachten heeft plaatsgevonden
maar dat de geslachtsdelen er wat anders uit zien. Afhankelijk hiervan verlopen consulten soms wat
anders en is de timing van gesprekken en onderzoek anders.

3.2.3

Stress en emoties bij het keuzeproces

Beslissen over de behandeling van kinderen met DSD is altijd gecompliceerd omdat het voor ouders
emotioneel is en altijd gepaard gaat met onzekerheid (Warne & Mann, 2011). Vaak is niet goed te

Nivel

Rapport Genitale operaties bij kinderen met DSD <12 jaar

33

voorspellen wat de lange termijn gevolgen voor het kind zijn van wel of juist niet (chirurgisch)
ingrijpen en ook over het moment van ingrijpen bestaan veel vragen en verschillende meningen.
Ouders van kinderen met DSD ervaren de eventuele ‘keuze’ van toekenning van het mannelijk of
vrouwelijk geslacht aan hun kind als zeer stressvol omdat er geen zekerheid bestaat wat de goede
keuze is (Alpern et al., 2016; Bennecke et al., 2015; Warne & Mann, 2011).
Beslissingen rond de behandeling van kinderen met DSD worden soms gemaakt in het eerste
levensjaar van het kind, een periode waarin ouders te maken hebben met stress en
verwerkingsproblemen van het feit dat hun kind iets mankeert (Sandberg et al., 2019; Boyse et al.,
2014). Daarnaast is er bij bepaalde DSD diagnosen ook sprake van al dan niet acute medische
problemen of risico’s die ook aandacht vragen, wat voor ouders eveneens emotioneel kan zijn.
Mede door stress en verwarring ervaren ouders soms dat operatief ingrijpen eigenlijk geen keuze is,
maar noodzakelijk om het uiterlijk en functionaliteit van de geslachtsorganen van hun kind te
‘corrigeren’ en te voorkomen dat het kind gepest gaat worden (Crissman et al., 2011, Boyse et al.,
2014, Sandberg et al., 2019; Sanders et al., 2008, Lundberg et al., 2017, Roen et al., 2022). Maar ook
vragen rondom latere vruchtbaarheid of de hogere belasting van een operatie op latere leeftijd
spelen een belangrijke rol bij deze beslissing (Johnson et al., 2017; Van Lisdonk et al, 2021; Callens et
al., 2017). Ouders van kinderen met DSD in de studie van Callens et al. (2017) gaven ook aan dat zij
de beslissing op jonge leeftijd voor hun kind hebben genomen, omdat zij het kind zelf niet met deze
moeilijke keuze wilden belasten en het als hun taak als ouders zagen om beslissingen te nemen voor
het welzijn van hun kind.
Door ervaren stress en verwarring worden risico’s van de ingreep, alsmede voor- en nadelen, niet
altijd goed tegen elkaar afgewogen (Sandberg et al., 2020). Verschillende onderzoeken lieten zien dat
ouders die keuzestress hadden ervaren tijdens het besluitvormingsproces om hun kind al dan niet te
laten opereren, vaker spijt hadden van hun uiteindelijke beslissing (Van Engelen et al., 2021; Ghidini
et al., 2016; Lorenzo et al., 2014; Vavilov et al., 2020).
Volgens de geïnterviewde zorgprofessionals overvalt het ouders zeker wanneer zij een kind met DSD
krijgen. De moeder is vaak net bevallen dus zelf nog niet helemaal hersteld en sommige onderzoeken
die worden ingezet vragen tijd voordat de uitslag komt. Daardoor is het een hectische en onzekere
periode voor ouders. Ouders reageren volgens de zorgprofessionals heel verschillend op een kind
met DSD. Sommige ouders zijn heel erg emotioneel. Andere ouders zijn wat rationeler en vinden het
belangrijk dat goed wordt uitgezocht wat er speelt, maar vinden hun kind hoe dan ook heel erg
welkom.
Er zijn volgens de zorgprofessionals ook ouders die zich direct heel veel zorgen gaan maken, over de
verre toekomst of het kind wel gelukkig wordt en of het later wel zelf kinderen zal kunnen krijgen.
Het DSD-team heeft daar ook geen antwoorden op, mede omdat zorgprofessionals in een vroeg
stadium vaak ook nog niet weten wat er aan de hand is. Ook over de latere genderidentiteit is veel
onzeker. Er wordt wel gekeken naar chromosomen, inwendige en uitwendige geslachtsorganen, en
dat geeft richting, maar het is niet bekend wat er met het gendergevoel van een kind gebeurt.
Daarom is het een afweging om het kind op grond van alle bekende gegevens (voorlopig) het meest
passende geslacht toe te kennen. Volgens de geïnterviewde zorgprofessionals willen de meeste
ouders hierin toch wel graag een keuze maken. Dat geldt ook voor de ouders voor wie het eigenlijk
niet uitmaakt en die ook echt willen afwachten hoe het kind zich ontwikkelt en dan uiteindelijk
misschien toch van het andere geslacht blijkt te zijn.
Het is volgens de zorgprofessionals relevant dat ouders leren om te gaan met de onzekerheden en
vertrouwen hebben dat het gehele DSD-team hen en hun kind zal blijven steunen.

Nivel

Rapport Genitale operaties bij kinderen met DSD <12 jaar

34

3.2.4

Wie maakt de keuze

In de studies van De Clercq & Streuli (2019) die een kleine groep ouders (en zorgverleners)
interviewden en in de studie van Van Lisdonk et al. (2020), voelden enkele ouders zich onder druk
gezet om snel tot operatie over te gaan. Enkele artsen in de studie van De Clercq & Streuli gaven
daarentegen juist aan dat ouders zelf vaak aandringen op snel chirurgisch ingrijpen. In het onderzoek
van Van Lisdonk et al. komen verschillende scenario’s voor: ouders en zorgprofessionals die beiden
vroeg chirurgisch wilden ingrijpen, ouders die vroeg wilden ingrijpen terwijl zorgverleners dit
ontmoedigen, kinderen die zelf op jonge leeftijd geopereerd wilden worden waarbij de ouders hier
terughoudend in waren en ouders die de keuze voor wel of niet opereren pas op latere leeftijd aan
hun kind wilden overlaten, terwijl artsen voor vroeg chirurgisch ingrijpen waren. Het beleid om wel
of niet chirurgisch in te grijpen bij een kind was soms ook per ziekenhuis verschillend. In het
onderzoek van Chan et al. (2020) gaven veel ouders aan dat de zorgverlener operatief ingrijpen had
aanbevolen, maar hadden de meesten van hen wel het idee dat zij uiteindelijk als ouders zelf de
beslissing konden nemen. Ouders benadrukten hierbij het belang van het vertrouwen in de chirurg
om een goede beslissing te kunnen nemen.
De geïnterviewde zorgverleners geven aan dat bij de geboorte van een kind met een ambigu geslacht
een multidisciplinair DSD-team van onder andere endocrinologen, kinderartsen, kinderurologen en
psychologen wordt betrokken bij de besluitvorming tot al dan niet ingrijpen. Na onderzoek en op
grond van de diagnose wordt na onderling overleg een behandeladvies met de ouders besproken.
Wanneer er enige twijfel bestaat over de genderidentiteit die het kind gaat ontwikkelen, is het beleid
volgens hen om niet te opereren. Dat is volgens de zorgprofessionals een verschil met vroeger, toen
gedacht werd dat opvoeding het geslacht/gender zou bepalen.
Soms hebben de zorgprofessionals van het DSD-team wel een sterke voorkeur, bijvoorbeeld niet
ingrijpen of een ingreep uitstellen, en meestal komen zij daar volgens de zorgprofessionals samen
met de ouders wel uit. De mate waarin ouders hun eigen ideeën hebben, verschilt. Er zijn ouders die
het advies van de zorgprofessionals volgen en er zijn ouders die zelf heel veel gaan opzoeken. Het
kan wel eens lastig zijn als zorgprofessionals vinden dat er niets hoeft te gebeuren en de ouders wel.
Er gaan wel eens ouders om die reden naar een ander centrum en zorgprofessionals adviseren de
ouders ook wel eens om een second opinion aan te vragen met alle gegevens die bekend zijn. Dan
kan expertise worden gebundeld en de meest gewogen keuze worden gemaakt. De zorgprofessionals
benadrukken dat dit soort beslissingen absoluut niet lichtvaardig worden genomen. Er wordt volgens
hen soms gedaan alsof dokters maar gewoon wat doen, maar het gaat echt nog zorgvuldiger dan bij
een andere chirurgische ingreep, omdat het zulke ingrijpende gevolgen heeft als het om geslacht en
gender gaat. Wanneer artsen van het DSD-team niet achter een operatie staan, wordt deze niet
uitgevoerd.
Maar het is volgens de zorgprofessionals ook wel belangrijk dat de meeste kinderen zelf zo ‘normaal’
mogelijk willen zijn. In bepaalde omgevingen ligt het hebben van DSD heel lastig. De
zorgprofessionals geven een voorbeeld van een meisje met AGS dat door een vergrote clitoris en
vergroeide schaamlippen een penis leek te hebben. De ouders wilden graag een ingreep zodat het
kind er meer als een meisje uit zou zien, omdat zij bang waren dat iemand dit zou ontdekken en zou
denken dat het kind een jongetje was. Ook durfden de ouders het kind niet bij grootouders of familie
in handen te geven. Hoewel de ingreep zou kunnen worden uitgesteld is het ook voor
zorgprofessionals een moeilijke overweging als uitstel betekent dat het kind tot die tijd min of meer
‘verborgen’ wordt gehouden.
Ook geven de geïnterviewde zorgprofessionals aan dat ouders er soms zelf wel open in staan en
open mee om willen gaan, maar het heel moeilijk vinden om (ook voor hun kind) te beslissen dat

Nivel

Rapport Genitale operaties bij kinderen met DSD <12 jaar

35

iedereen in de buurt er van weet. Ouders willen hun kind beschermen en privacy bieden. Er zijn
ouders die hun kind niet naar de crèche laten gaan, omdat er dan telkens veel aan wisselend
personeel moet worden uitgelegd. Ouders realiseren zich dat niet iedereen begrijpt wat DSD is, en zij
zijn bang voor de reacties uit de omgeving. De professionals uit het DSD-team vinden het belangrijk
hier heel open mee om te gaan en zien dat dit reële problemen zijn. Begeleiding bij hoe over DSD te
communiceren hoort daarom ook bij het zorgaanbod en in principe zijn psychologen bij ieder kind
betrokken. Soms vragen kinderen volgens de zorgprofessionals ook zelf voor hun 12e jaar om een
dergelijke ingreep. Oudere kinderen schamen zich soms om hoe ze er uit zien en bijvoorbeeld
jongens met hypospadie willen soms niet gezamenlijk douchen. Tegelijk zijn er ook kinderen die er
weinig problemen mee hebben.
De afweging om al dan niet te opereren is dus altijd verschillend per kind en per aandoening, en
wordt medebepaald door de normen, waarden en cultuur van de ouders. Een heel strikt beleid van
niet-opereren zal volgens de zorgprofessionals ook nadelen kunnen hebben.
De keuze bij hypospadie om wel of niet te opereren (kort besproken) is volgens de kinderurologen
aan de ouders en operatie is niet altijd noodzakelijk of kan ook worden uitgesteld. Volgens de
kinderurologen is chirurgisch ingrijpen op 1-1,5 jarige leeftijd medisch en psychosociaal het beste. In
de peuterleeftijd is het volgens hen meer belastend voor het kind en vanaf de puberleeftijd is er
sprake van een beter doorbloed orgaan wat de kans op complicaties verhoogt. Ook bij andere
varianten van DSD speelt bij de beslissing om vroeg te opereren soms mee dat operatie op jongere
leeftijd volgens de zorgprofessionals uit de DSD-expertisecentra betere resultaten kent en
psychologisch minder belastend is voor het kind.
De geïnterviewde vertegenwoordigers van DSDNederland en NNID spreken tegen dat operatie op
jonge leeftijd altijd beter is aangezien zij onderzoek en recente voorbeelden kennen van personen
met hypospadie en/of DSD die veelvuldig opnieuw geopereerd moesten worden, ook wanneer zij op
jonge leeftijd de eerste operatie hadden ondergaan. Maar meest relevant noemt NNID het
mensenrechtenargument dat een kind zelf de keuze voor al dan niet chirurgisch ingrijpen moet
kunnen maken.

3.2.5

Bespreken van niet-operatieve benadering en tijd om keuze te maken

Verschillende onderzoeken suggereren dat wanneer artsen alleen de medische aspecten van de
diagnose en van het chirurgisch ingrijpen benadrukken en daarbij een sturende woordkeuze
gebruiken zoals ‘reparatie’ of ‘normalisering’, ouders eerder instemmen met een operatie (Roen,
2022; Streuli et al., 2013). In een onderzoek van Sanders et al (2008) waarin 10 ouders van kinderen
met ambigue geslachtsorganen werden geïnterviewd, kwam naar voren dat de optie niet-opereren
niet altijd of slechts vaag wordt besproken, waardoor ouders niet het idee kregen dat zij echt een
keuze hadden. De ouders waren niet op de hoogte van de controverse rond vroeg chirurgisch
ingrijpen en volgden de adviezen van de medisch specialist om te opereren op.
Uit de literatuur komt naar voren dat het relevant is dat ouders zich bewust zijn van het feit dat zij
een keuze hebben en dat zij de tijd krijgen om objectief kennis te kunnen nemen van de
alternatieven voor operatief ingrijpen (Roen, 2022; Roen, 2019). Enkele ouders in de studie van Van
Lisdonk et al. (2020) hadden achteraf spijt van het vroege chirurgische ingrijpen doordat ze pas later,
nadat zij meer informatie over de situatie van hun kind hadden gekregen, beseften dat de ingreep
niet per se noodzakelijk was geweest. Artsen in de studie van de Clerq & Streuli (2019) benadrukten
dat ouders voldoende tijd moeten krijgen om een beslissing te nemen wanneer operatief ingrijpen
niet direct noodzakelijk is. Zij vonden het moeilijk om de ouders daarin te begeleiden omdat zij zich
realiseren dat er niet één beste behandeltraject is. Het is volgens de auteurs relevant dat ouders niet
alleen goede informatie krijgen over de chirurgische mogelijkheden voor hun kind en deze met

Nivel

Rapport Genitale operaties bij kinderen met DSD <12 jaar

36

artsen bespreken, maar dat zij ook met niet-medische professionals spreken en dat ook de nietchirurgische alternatieven, mits medisch verantwoord, uitgebreid worden besproken (Roen, 2022).
Gebruik van keuzehulpen (beslissingsondersteuningsinstrumenten) kunnen mogelijk voorkómen dat
ouders spijt krijgen van hun beslissing om hun kind wel of niet te laten opereren. In de internationale
literatuur bestaan een aantal keuzehulpen voor DSD (Siminoff & Sandberg, 2015; Weidler et al. 2019;
Sandberg et al., 2018; Gardner & Sandberg, 2018).
Uit het onderzoek van Van Lisdonk et al. (2020) kwam naar voren dat ouders zich soms ook erg
gesteund voelden door hun huisarts bij de keuzes die zij moesten maken over de medische
behandeling van hun kind, ondanks het feit dat de huisarts weinig specifieke kennis had.
Zoals reeds eerder opgemerkt, geven de geïnterviewde zorgprofessionals aan dat de groep kinderen
waarbij echt sprake is van een ambigu geslacht maar heel klein is. Meestal geeft diagnostiek richting
in een van beide geslachten en ook in wat er moet gebeuren wat betreft ingrepen. Op jonge leeftijd
zijn bijna nooit grote ingrepen nodig, tenzij er een medische reden is. Volgens de zorgprofessionals is
dat bijna nooit het geval, maar kunnen er wel zwaarwegende psychische of maatschappelijke
redenen zijn om te opereren. In dergelijke gevallen proberen zorgprofessionals indien mogelijk een
techniek te gebruiken die in de toekomst nog omkeerbaar is. Vertegenwoordigers van DSDNederland
en NNID stellen dat dit redenen van de ouders zijn die niet de belangen van het kind dienen. Ook
wanneer er zekerheid lijkt te zijn over de genderidentiteit die het kind zal ontwikkelen, bestaat er
volgens hen altijd een kans dat dit later toch niet blijkt te kloppen en is er een onomkeerbare ingreep
verricht. Maar bovenal zou een kind zelf moeten kunnen meebeslissen over een niet-medisch
noodzakelijke ingreep.
Genitale ingrepen spelen volgens de zorgprofessionals vooral bij kinderen met AGS en deze kinderen
krijgen niet vaak met genderdysforie te maken. Operaties worden steeds minder uitgevoerd omdat
inmiddels bekend is dat bijvoorbeeld met hormoonbehandelingen een vergrote clitoris kan slinken.
Als ouders dat toch nog willen laten opereren wordt geprobeerd een techniek te gebruiken die een
soort tussenoplossing is. Vroeger werden vaker technieken gebruikt waarbij complicaties optraden,
zoals een verminderde gevoeligheid. Nu is er vanuit de genderchirurgie meer ervaring met nieuwe
technieken die ook een voordeel zijn voor kinderen met DSD.
Bij hypospadie is eenzelfde soort afweging, hoewel dit volgens de zorgprofessionals (meestal) niet
onder DSD valt. Als het goed is leidt een hypospadie operatie niet tot verminderde gevoeligheid maar
wanneer er een ernstige infectie optreedt kan dat toch gebeuren. Complicaties en percentages
worden volgens de zorgprofessionals wel genoemd aan de ouders en de voor- en nadelen worden
zeker besproken. Maar als ouders graag een operatie willen op jonge leeftijd is die wens soms zo
sterk dat de eventuele risico’s hen niet doen besluiten om niet te opereren.
Alle kinderen worden gedurende een lange termijn gevolgd door de DSD expertise teams, dus als een
meisje met AGS met een vergrote clitoris niet op jonge leeftijd is geopereerd, wordt op latere leeftijd
opnieuw gekeken en kan en mag het kind zelf meebeslissen of en hoe zij wordt geopereerd. Bij deze
kinderen is vaak toegang tot de vagina beperkt, dus wordt rond de puberteit gekeken hoe het
ontwikkeld is, of dat tot problemen kan leiden en wat er wel en niet kan worden gedaan, ook samen
met een gynaecoloog. In zo’n geval wordt een ingreep dus zowel cosmetisch als functioneel.

3.2.6

Multidisciplinaire begeleiding en peer support

Verschillende onderzoeken laten een relatie zien tussen tevredenheid met genomen beslissingen en
keuzestress voorafgaand aan de ingreep (Van Engelen et al. uit 2021, van Ghidini et al., 2016;
Lorenzo et al., 2014; Vavilov et al., 2020). Dit illustreert dat emotionele en psychosociale factoren
een rol spelen bij het besluitvormingsproces en dat ouders dus heel goed moeten worden begeleid

Nivel

Rapport Genitale operaties bij kinderen met DSD <12 jaar

37

bij het nemen van dit soort beslissingen door een multidisciplinair team van medisch specialisten,
psychologen, ethici en maatschappelijk werkers (Cools et al., 2018). Lampalzer et al. (2021) vonden
net als Baratz et al. in 2014 dat ouders van kinderen met DSD zich gesteund voelden wanneer zij met
andere ouders konden praten, wat aangeeft dat oudergroepen of lotgenotencontact heel waardevol
kunnen zijn in deze periode. In het onderzoek van Van Lisdonk et al. (2020) hadden sommige ouders
wel en andere geen psychosociale steun aangeboden gekregen. Ouders die wel ondersteuning
hadden gehad waren daar vaak tevreden over en voelden zich gesteund in de keuzes die zij moesten
nemen met betrekking tot gender en opvoeding.
De geïnterviewde zorgprofessionals lichten toe dat ouders vaak als eerste door een kinderuroloog en
kinderendocrinoloog worden opgevangen maar dat er ook altijd psychische zorg wordt aangeboden.
Dat wordt niet altijd direct door ouders aangepakt, maar de bedoeling is om de ouders langere tijd te
begeleiden in het omgaan met een kind met DSD. Dan wordt geprobeerd bespreekbaar te maken
wat het betekent dat het kind anders is dan andere kinderen. Dat is voor sommige ouders heel
moeilijk. Maar ook al staan ouders er zelf heel nuchter tegenover, dan nog komen er vragen waar
iemand van tevoren niet over na kan denken. Beslissingen als hoe en wanneer er met het kind over
te praten en de vraag wie het allemaal mag weten, zijn lastig. Bij kleine kinderen gaat het dan vaak
om de ouders, maar ook bij grotere kinderen zelf spelen deze vragen. Het spanningsveld tussen
openheid en privacy van het kind is voor ouders (en kinderen) vaak lastig.
De psycholoog of psychiater uit het DSD-team probeert ouders daarin zo vroeg mogelijk te
begeleiden, maar bij bepaalde culturele achtergronden blijft dit heel moeilijk. Een van de
geïnterviewden vindt het wel zijn/haar taak om ouders voorzichtig bij te brengen dat zij wat meer
divers gaan denken en openstaan voor intersekse. Doordat er ook nog veel niet bekend is over DSD
en genderidentiteit is het begeleiden van de ouders in deze onzekerheid een heel belangrijk aspect
van de zorg/aanpak. De psychiater verwijst ouders ook naar ouderverenigingen en naar websites,
zoals de website van de bijniervereniging met informatie over AGS, DSDNederland en DSD-families in
Engeland. Daar staan heel veel ervaringsverhalen en informatie op.

Nivel

Rapport Genitale operaties bij kinderen met DSD <12 jaar

38

4

Discussie

In Nederland worden kinderen met DSD jonger dan 12 jaar geopereerd en vinden ook feminiserende
ingrepen plaats. Dit lijken er op grond van de geregistreerde ingrepen niet veel te zijn, maar de DHD
data zijn om diverse redenen niet geschikt om de precieze aard en aantallen van genitale ingrepen bij
kinderen met DSD vast te stellen. Uit de data blijkt verder dat er genitale ingrepen worden verricht
bij kinderen met een atypische geslachtsontwikkeling zoals hypospadie of andere variaties aan het
geslachtsorgaan. Over hypospadie of andere variaties aan het geslachtsorgaan bestaat bij de
geïnterviewde zorgprofessionals geen overeenstemming of dit een DSD-diagnose betreft.

4.1

Registratiedata en monitoring aantal genitale operaties

De centrale vraag van dit onderzoek was hoeveel genitale operaties er in Nederland plaatsvinden bij
jonge kinderen met een DSD-diagnose en of hierin een trend in jaren te zien is. Het onderzoek maakt
duidelijk dat de huidige manier van registreren, die primair is gericht op declaratieverkeer, geen
betrouwbaar onderzoek naar aantallen chirurgische ingrepen bij kinderen met DSD toelaat. Er zijn
vragen rond de juistheid van de geregistreerde diagnosen en coderingen van chirurgische ingrepen in
de database van DHD. De zorgprofessionals geven aan dat er in de drukte van de alledaagse praktijk
en de hoge administratielast soms een code wordt gekozen die ongeveer benadert wat de diagnose
of ingreep behelst. Zo werd er twee keer een ‘Feminiserende genitoplastiek bij Disorders of Sexual
Development’ uitgevoerd bij kind met de diagnose ‘congenitale misvorming van de clitoris’, een
diagnose die volgens verschillende zorgprofessionals geen DSD-diagnose is.
Ook is (nog) niet altijd een volledig dekkende code beschikbaar. Voor enkele diagnose-ingrepen
combinatie kunnen ook de zorgprofessionals zelf zonder aanvullende informatie uit het
patiëntendossier moeilijk aangeven welke ingreep er precies is uitgevoerd.

4.2

Medisch noodzakelijke operaties

De vraag of er nu sprake is van een DSD-diagnose of een andere ontwikkelingsstoornis, is eigenlijk
ondergeschikt aan de vraag of de uitgevoerde genitale ingrepen bij jonge kinderen ook hadden
kunnen worden uitgesteld tot de leeftijd waarop het kind zelf had kunnen meebeslissen. Vanuit het
perspectief van mensenrechten wordt ervoor gepleit elke operatie zoveel mogelijk - indien medisch
verantwoord - uit te stellen, zeker wanneer er alleen cosmetische redenen voor zijn.
De Brussels Collaboration on Bodily Integrity (2019) maakt onderscheid in medisch noodzakelijk
(‘medically necessary’) en medisch gunstig (‘medically beneficial’). Medisch noodzakelijk zou aan de
orde zijn wanneer een lichamelijke toestand een ernstige, tijdgevoelige bedreiging vormt voor het
welzijn van de persoon en de interventie het minst schadelijke haalbare middel is om de lichamelijke
toestand te veranderen en de dreiging te verminderen (Earp, 2019). Medisch gunstig is dat de
verwachte gezondheidsvoordelen opwegen tegen de verwachte gezondheidsschade. Dit laatste zou
volgens de Brussels Collaboration on Bodily Integrity geen legitimatie mogen zijn om gezond weefsel
van geslachtsdelen te verwijderen of te veranderen, zonder instemming van de persoon.
De vraag of de uitgevoerde operaties in dit onderzoek operaties zijn die medisch noodzakelijk dan
wel medisch gunstig zijn, is op grond van de beschikbare data niet of nauwelijks te beantwoorden en
vereist meer medische informatie. Deze details zijn in een systeem dat bedoeld is voor declaraties
niet terug te vinden, maar vraagt dossieronderzoek dat zonder toestemming van ouders en kinderen

Nivel

Rapport Genitale operaties bij kinderen met DSD <12 jaar

39

niet is toegestaan. Wanneer er sprake is van pijn, ontstekingen of een belemmering van de
urinewegen kan een operatie zeker medisch noodzakelijk zijn. Bij kinderen met niet-ingedaalde
testes zal de ingreep er vaak op gericht zijn om fertiliteit te waarborgen. Bij een kans op het
ontwikkelen van maligniteit of vruchtbaarheidsproblemen is medisch noodzakelijk lastiger te
beoordelen en hangt het ervan af hoe groot die kans daadwerkelijk is. Ook van een vaginoplastiek bij
een kind met AGS is medische noodzaak zonder aanvullende medische informatie niet te bepalen.
Wanneer deze wordt uitgevoerd omdat het menstruatiebloed niet kan worden afgevoerd is er sprake
van medische noodzaak. Maar vaker zal een feminiserende ingreep of vaginoplastiek in principe uit
te stellen zijn, aangezien het niet om een levensbedreigende situatie gaat.
Zorgprofessionals uit de DSD-expertisecentra geven aan dat er de laatste 10 jaar steeds meer
terughoudendheid is ontstaan ten aanzien van feminiserende ingrepen bij jonge kinderen met DSD.
In de interviews met zorgprofessionals komt naar voren dat er bij kinderen met DSD vaak geen acute
medische noodzaak tot opereren is, maar dat de operatie om psychosociale redenen wordt
uitgevoerd. Bij een jong kind betreft dit dan de psychosociale redenen van de ouders, of
psychosociale redenen waarvan de ouders en/of zorgprofessionals verwachten dat die voor het kind
gaan spelen. De vertegenwoordiger van DSDNederland kent ook voorbeelden van ouders die graag
willen dat hun kind wordt geopereerd. Ouders zijn volgens zorgprofessionals bang dat het kind
gepest gaat worden of dat het kind moeite zal hebben een duidelijke genderidentiteit te
ontwikkelen. Ook willen ouders soms graag een ‘echt’ jongetje of meisje hebben en zeker in
bepaalde culturen is het erg moeilijk om een kind te hebben met een ambigu geslachtsorgaan. Bij de
grote groep kinderen met hypospadie werd aangegeven dat de ingreep soms ook om cosmetische of
psychosociale redenen wordt uitgevoerd.
Hoe legitiem de zorgen van ouders ook zijn, vertegenwoordigers van NNID zijn van mening dat dit
nooit een reden kan zijn om een kind te opereren op een leeftijd dat het kind daar nog geen
toestemming voor kan geven. Het (niet-medisch noodzakelijk) ingrijpen bij jonge kinderen die daar
niet over kunnen meebeslissen wordt door de NNID, net als door de VN, de raad van Europa en de
Europese commissie veroordeeld als een schending van de lichamelijke integriteit en de autonomie
van het kind. In de zorg voor kinderen met DSD moet het belang van het kind zelf centraal staan, en
opereren op verzoek van de ouders is volgens de geïnterviewde organisaties meer ‘parent centred
care’ terwijl er sprake zou moeten zijn van ‘child centred care’. Zij pleiten om niet in te grijpen
voordat een kind de leeftijd heeft hierover mee te beslissen. De geïnterviewde organisaties zijn van
mening dat DSD minder als medisch probleem zou moeten worden gezien maar meer als een
onderdeel van seksediversiteit. Iemand die dat wil, kan daar zèlf iets aan (laten) doen.

4.3

‘Geslachtsnormaliserende’ ingrepen

Het Europees parlement veroordeelt behandelingen en operaties voor ‘geslachtsnormalisering’
scherp. Aanleiding voor onderhavig onderzoek was de felle kritiek van het VN-comité tegen foltering
in 2019 op de zorg die kinderen met DSD in Nederland ontvangen (UN. Committee against Torture,
2018).
In totaal werd er in zeven jaar negen keer een ‘Feminiserende genitoplastiek bij Disorders of Sexual
Development’, en dus een ‘geslachts-normaliserende’ operatie uitgevoerd. Opvallend genoeg werd
deze ingreep twee keer uitgevoerd bij een kind dat als diagnose een ‘congenitale misvorming van de
clitoris’ had, een diagnose die volgens verschillende zorgprofessionals geen DSD-diagnose is.
Andere genitale ingrepen kunnen ook feminiserend of masculiniserend zijn, maar zonder nadere
medische gegevens of informatie over onderliggende oorzaken van DSD is vaak niet te bepalen of

Nivel

Rapport Genitale operaties bij kinderen met DSD <12 jaar

40

een ingreep bedoeld is om het geslacht van het kind nader te bepalen. Zo kan een testis worden
verwijderd omdat deze niet goed is aangelegd en een verhoogde kans op maligniteit geeft, maar ook
omdat bij een (vrouwelijk) kind met PAIS het ontstaan van mannelijke eigenschappen (virilisatie)
voorkomen wil worden. Ook een (ernstige) hypospadie correctie kan soms als ‘masculiniserende’
ingreep worden aangeduid (van de Grift, 2021).

4.4

Besluitvormingsproces

De derde vraag van dit onderzoek was hoe de keuze voor, dan wel het uitstellen of afzien van
genitale operaties bij kinderen met DSD tot stand komt vanuit het perspectief van ouders (en kind),
medisch specialisten en andere betrokken zorgprofessionals. De bedoeling was om door middel van
interviews en gegevens uit het medisch dossier casuïstiekbeschrijvingen te maken om dit proces
vanuit verschillende kanten te beschrijven. Zorgprofessionals waren echter om verschillende redenen
zeer terughoudend om ouders hiervoor te benaderen. Een te grote belasting voor ouders en kind
werd daarbij genoemd, maar ook interfereerde de vraag met eigen lopend onderzoek. Vervolgens is
via organisaties voor seksediversiteit geprobeerd om ouders te werven, maar dit leverde slechts één
deelnemer op, die later om privacy redenen de toestemming voor het gebruik van het interview voor
de rapportage introk.
Het feit dat er geen ouders zijn geïnterviewd heeft gevolgen voor het beantwoorden van de derde
onderzoeksvraag. De vraag is nu beantwoord door in de literatuur te zoeken naar aspecten die voor
ouders relevant zijn bij de besluitvorming en door zorgprofessionals uit de DSD-expertisecentra te
interviewen over hun algemene werkwijze en ervaringen met het besluitvormingsproces. De
resultaten vanuit de (internationale) literatuur kunnen daarom niet direct gekoppeld worden aan
wat professionals vertellen.
De besluitvorming om een kind al dan niet te opereren wanneer daar geen medische noodzaak voor
bestaat vindt plaats door zorgprofessionals en ouders samen. Ouders en kinderen met DSD bij wie
extra onzekerheid bestaat over de genderidentiteit die het kind zal gaan ontwikkelen, worden
volgens de zorgprofessionals altijd begeleid door een multidisciplinair team bestaande uit onder
andere kinderartsen, verpleegkundigen, psychologen, psychiaters, en maatschappelijk werkers.
Uit de literatuur en de interviews met zorgprofessionals komen een aantal belangrijke elementen
naar voren die relevant zijn. Het is opvallend dat in de literatuur veel ouders aangeven dat zij het
gevoel hadden dat door de artsen op een operatie werd aangedrongen, terwijl uit de interviews met
zorgverleners naar voren komt dat operaties vaak op verzoek van ouders worden uitgevoerd.
Mogelijk wordt het besluitvormingsproces beïnvloed door het medisch taalgebruik van de
zorgprofessional(s) en door hun (impliciete) normen en waarden over sekse en gender. De
woordkeuze van professionals rond kinderen met DSD moet niet te klinisch zijn en niet sturen naar
een bepaalde geslachtskeuze of genitale ingreep, bijvoorbeeld door te spreken over ‘normaliserende’
ingreep. Het kiezen van het goede moment voor het bespreken van de mogelijke diagnose en
behandelopties voor het kind is belangrijk en ouders moeten weten dat zij een keus hebben in de
behandeling en de tijd om die beslissing te nemen, voor zover die niet acuut medisch noodzakelijk is.
Aandacht voor normen en waarden, culturele en religieuze achtergrond van de ouders is daarbij van
belang.
Een goede psychosociale ondersteuning voor ouders van kinderen met DSD is van belang. Margrite
et al. (2022) pleiten voor het ondersteunen van ouders om informatie over DSD en
genderontwikkeling goed te kunnen begrijpen. Dat is niet alleen belangrijk voor een goed

Nivel

Rapport Genitale operaties bij kinderen met DSD <12 jaar

41

besluitvormingsproces, maar ook voor het accepteren en het leren leven met een kind met DSD. De
auteur pleit er, als vertegenwoordiger van een Britse belangenvereniging voor kinderen met DSD,
voor om meerdere professionals binnen een DSD-team specifiek te trainen in het ondersteunen van
ouders van kinderen met DSD. Een dergelijke training zou ook zorgprofessionals zelf kunnen
ondersteunen in het omgaan met moeilijke situaties en beslissingen (Margrite 2022).
In de begeleiding van ouders en kinderen moeten niet alleen de medisch/anatomische aspecten
worden besproken, maar ook aandacht zijn voor het welzijn van het kind en de lange termijn
resultaten van een behandeling, ook al zijn die soms niet helemaal bekend. Een second opinion bij
een ander expertisecentrum kan voor zowel ouders als voor zorgverleners waardevol zijn.
Voorwaarde hiervoor is dat professionals elkaar onderling respecteren en openstaan voor een
andere mening dan die van henzelf.
Contact met andere ouders en lotgenoten of het verwijzen naar specifieke patiëntenwebsites moet
worden aangemoedigd. Ouders kunnen hier veel informatie vinden en ervaringen delen. Veel ouders
ervaren het hebben van een kind met DSD als eenzaam, mede doordat openheid erover direct in
conflict is met de privacy van hun kind en contact met andere ouders kan daarbij helpen (Margrite et
al., 2022).
Volgens een vertegenwoordiger van DSDNederland vinden nog weinig mensen, vooral weinig
mannen, de weg naar de vereniging. De vertegenwoordiger vindt dat zorgelijk, omdat het kan
betekenen dat er veel mensen zijn met DSD die daar niet open over durven te zijn. Door aansluiting
bij de vereniging zouden mensen zich kunnen herkennen en ervaringen kunnen delen, wat
eenzaamheid kan verminderen.

4.5

Beleid genderdysforie versus DSD

Vertegenwoordigers van NNID wijzen op de paradox die er bestaat tussen het zorgbeleid ten aanzien
van genderdysforie (transgenders) en het beleid ten aanzien van kinderen met DSD. Bij
genderdysforie wordt pas op latere leeftijd (18 jaar) operatief ingegrepen als helemaal zeker is welke
genderidentiteit de persoon heeft en als zeker is dat een operatie de goede beslissing is. Bij kinderen
met DSD wordt daarentegen soms juist heel vroeg ingegrepen (ondanks dat de genderidentiteit dan
nog niet vast ligt). Dat beleid staat volgens hen haaks op elkaar. NNID verwacht dat door meer kennis
en publieke discussie ook de beeldvorming over DSD en over intersekse geleidelijk aan zal
veranderen en dat net als bij transgenders een meer strakke wet- en regelgeving ontstaat ten
aanzien van het opereren op jonge leeftijd.

4.6

Maatschappelijke verantwoordelijkheid

Er is volgens alle geïnterviewden een maatschappelijke verantwoordelijkheid om het hokjesdenken
rond sekse en gender tegen te gaan en de kennis en acceptatie van seksediversiteit te vergroten. De
vertegenwoordiger van DSDNederland pleit ervoor dat kinderen veilig kunnen opgroeien met een
voorlopig label als meisje/jongen omdat dat bij geboorte het beste leek te passen, maar dat het hoe
dan ook goed is hoe iemand is, ook als het label misschien niet helemaal past.
Een onderzoek met vragenlijsten onder 1000 Vlaamse en 1000 Nederlandse respondenten van de
Universiteit van Gent en Stichting Rutgers liet zien dat de houding ten aanzien van gender nonconformiteit sterk samenhangt met de houding ten aanzien van intersekse personen. Mensen die
minder moeite hebben met personen die niet helemaal binnen de categorie man of vrouw vallen,
hebben ook minder moeite met intersekse personen. Het hebben van kennis over DSD of intersekse

Nivel

Rapport Genitale operaties bij kinderen met DSD <12 jaar

42

hing bovendien sterk samen met een positievere attitude ten aanzien van intersekse personen (Van
Ditzhuijzen & Motmans, 2020). De auteurs stellen dat kennisvergroting bij het grote publiek ook een
belangrijke rol kan spelen in de emancipatie van intersekse personen zelf. Van Heesch (2015) vond in
een eerder onderzoek dat het taboe op geslachtsvariaties een groter probleem was dan de
geslachtsvariatie zelf, en dat geheimhouding en taboe leidden tot een stigma. Met geheimhouden
wordt ook de impliciete boodschap overgebracht dat er iets niet goed is. Het is goed als intersekse
mensen op kunnen staan en zich laten horen. Wanneer meer kennis en meer begrip ontstaat kunnen
mensen met intersekse opener zijn en kan dit uiteindelijk ook de ideeën over de noodzaak of
wenselijkheid van genitale ingrepen beïnvloeden bij zowel ouders, kinderen als zorgprofessionals. De
politiek zou kennisvergroting en publiek debat kunnen stimuleren door middel van
publiekscampagnes.
Zowel uit het onderzoek van Van Ditzhuizen & Motmans als uit ander (inter)nationaal onderzoek
(Dierckx et al., 2014), komt naar voren dat gender/geslacht, leeftijd, opleidingsniveau en het hebben
van een sterke religieuze levensbeschouwelijke visie mede bepalen hoe iemand tegenover intersekse
staat. Zorgprofessionals in het onderhavig onderzoek gaven aan dat mensen vanuit bepaalde
culturele achtergronden moeite hebben met het hebben van een kind met DSD. Beleid dat zich richt
op het vergroten van kennis en op meer acceptatie van intersekse zou rekening moeten houden met
die groepen, waarin de houding ten aanzien van intersekse personen gemiddeld het minst positief is
(Van Ditzhuijzen & Motmans, 2020).

4.7

Beperkingen van het onderzoek

Elke indeling van ICD-10-diagnosen in wat al dan niet een DSD-diagnose kan worden genoemd bleek
voor discussie vatbaar. Bij de gesprekken met zorgprofessionals over wat er in dit onderzoek onder
de term DSD zou moeten worden gerekend, werd duidelijk dat zij vaak uitgaan van die diagnosen
waarbij bij een pasgeborene niet duidelijk is of het een jongetje of een meisje is. Wanneer DSD
echter wordt gedefinieerd als ‘aangeboren aandoeningen waarbij de ontwikkeling (op basis) van
chromosomale, gonadale of anatomische geslachtskenmerken atypisch is’ (Mourinquand et al.,
2016), spelen daar soms, maar zeker niet altijd vraagstukken rondom de te ontwikkelen
genderidentiteit (Heida, 2020). In dit onderzoek is er daarom voor gekozen om data op te vragen
over een brede groep van ICD-10-diagnosen die mogelijk onder de parapluterm DSD vallen. Een
vergelijkbaar probleem deed zich voor bij het bepalen welke geregistreerde ingrepen genitale
ingrepen zijn. Ideeën over wat wel of geen genitale ingreep was of zou kunnen zijn verschilden per
geïnterviewde zorgverlener. Daarom is besloten om ook alle ingrepen die niet duidelijk genitaal
waren mee te nemen.
De DHD-database leent zich zoals aangegeven niet goed voor het onderzoek naar het exact aantal
genitale operaties bij kinderen met DSD. Voor de duiding van het aantal genitale operaties dat werd
gevonden en het bepalen van een trend in de tijd zou bovendien inzicht nodig zijn in de werkelijke
prevalentie van de verschillende DSD-diagnosen. Er bestaat echter in Nederland geen centrale
registratie van alle personen met DSD. De DHD-data geven, met alle genoemde beperkingen, alleen
inzicht in het aantal genitale operaties bij kinderen met DSD. Doordat voor dit onderzoek geen
gegevens op persoonsniveau konden worden gebruikt is bovendien niet met zekerheid te zeggen om
hoeveel kinderen het precies gaat. Eén kind kan namelijk meerdere operaties ondergaan.
Inmiddels zijn specifieke internationale databases zoals I-DSD registry, I-CAH registry opgezet waarin
diagnostische- en behandelgegevens van personen met verschillende DSD-diagnosen worden
verzameld. De externe validiteit van deze registraties is relatief hoog, maar aandacht voor
selectiebias blijft nodig omdat deelname voor zorgprofessionals niet verplicht is en patiënten

Nivel

Rapport Genitale operaties bij kinderen met DSD <12 jaar

43

toestemming moeten geven om hun gegevens in de registratie te laten opnemen. En ook in deze
internationale registraties is nog sprake van variabiliteit in registreren, waarvoor maatregelen
worden ontwikkeld om deze te reduceren (Kourime et al., 2017).
Om de zorg voor kinderen, adolescenten en volwassenen met DSD goed in kaart te brengen en te
evalueren is het langdurig monitoren van de gehele groep nodig. Kennis over de verschillende
diagnosen, de lange termijn uitkomsten van behandelingen en van het uit- of afstellen van
behandelingen moet zoveel mogelijk gebundeld worden. Daarvoor zouden bij voorkeur alle centra
die personen met DSD begeleiden moeten deelnemen aan een nationale en/of internationale
centrale registratie en zouden zoveel mogelijk kinderen met DSD of hun ouders toestemming
moeten geven om in deze database te worden opgenomen. Een Europese multidisciplinaire groep
van experts, inclusief ‘patiënt’ vertegenwoordigers, heeft op basis van onderzoek en ervaringen in
een consensus statement aanbevelingen gedaan voor onder andere levenslange multidisciplinaire
zorg en datacollectie bij mensen met DSD (Cools et al., 2018). Zij pleiten voor begeleiding en
‘holistisch assessment’, op verschillende momenten tijdens het gehele leven waarbij genetische,
klinische, biomedische en psychologische aspecten worden meegenomen.
In dit onderzoek was het de bedoeling om ouders van kinderen met DSD te interviewen over hoe zij
het besluitvormingsproces in Nederland rond hun kind DSD hadden ervaren. Helaas bleek het
moeilijk om ouders hiervoor te werven, waardoor in plaats daarvan een verkenning van de
(inter)nationale literatuur is gemaakt. Dat betekent dat de gevonden resultaten rondom
besluitvorming niet per se hoeven te gelden voor de situatie in Nederland. Ook zal de groep ouders
die aan de onderzoeken uit de literatuur deelnam niet representatief zijn voor de grotere groep
ouders van kinderen met DSD.
Tenslotte moet worden opgemerkt dat er in dit onderzoek alleen óver kinderen met DSD wordt
gesproken. Uiteraard is de stem van kinderen met DSD zelf uiterst relevant bij het onderzoeken en
ontwikkelen van de optimale begeleiding van deze nu nog weinig zichtbare groep.

4.8

Conclusie

In Nederland worden genitale chirurgische ingrepen verricht bij jonge kinderen met DSD. De DHDdata zijn om diverse redenen niet geschikt om de precieze aard en aantallen van genitale ingrepen bij
kinderen met DSD vast te stellen, en laten geen uitspraak toe wat betreft medische noodzaak. Een
deel van de genitale ingrepen die bij kinderen met DSD worden verricht zijn volgens de
geïnterviewde zorgprofessionals medisch noodzakelijk en een ander deel wordt volgens hen
voornamelijk om zwaarwegende cosmetische en/of psychosociale redenen uitgevoerd. Er is, mede
door de aard van de data, geen trend zichtbaar in het aantal operaties dat in de periode 2014-2020
wordt verricht.
De besluitvorming om een kind al dan niet te opereren wanneer daar geen medische noodzaak voor
bestaat, vindt plaats door zorgprofessionals en ouders samen. Een goede multidisciplinaire
begeleiding van ouders en kind is belangrijk en wordt volgens de zorgprofessionals vaak aangeboden,
niet alleen bij het besluitvormingsproces, maar ook bij het leren leven met een (kind met een)
variatie in de geslachtsontwikkeling. NNID heeft als standpunt, net als de Raad van Europa, de VN en
het Europees parlement, dat medisch niet-noodzakelijke genitale ingrepen nooit mogen worden
uitgevoerd als het kind daar (nog) niet zelf over kan mee beslissen.
Om de zorg voor kinderen, adolescenten en volwassenen met DSD goed te monitoren is het
bundelen van inhoudelijke kennis en onderzoek nodig, over de verschillende diagnosen en lange

Nivel

Rapport Genitale operaties bij kinderen met DSD <12 jaar

44

termijn uitkomsten bij al dan niet behandelde of geopereerde personen met DSD. Personen met DSD
zelf, ouders, zorgprofessionals en organisaties voor seksediversiteit zouden met elkaar moeten
bepalen welke gegevens in welke domeinen relevant zijn om in een dergelijke centrale database op
te nemen.

Nivel

Rapport Genitale operaties bij kinderen met DSD <12 jaar

45

5

Literatuur

Antwoorden van minister Bruins op vragen van Kamerlid Bergkamp (D66) over de aanbevelingen van het VNComité tegen Foltering voor betere bescherming van intersekse kinderen. (2019)
Aldamanhori, R. and C. R. Chapple (2017). "Management of the patient with failed hypospadias surgery
presenting in adulthood." F1000Res 6: 1890.
Almasri, J., et al. (2018). "Genital Reconstructive Surgery in Females With Congenital Adrenal Hyperplasia: A
Systematic Review and Meta-Analysis." J Clin Endocrinol Metab 103(11): 4089-4096.
Alpern, A. N., et al. (2017). "Development of Health-Related Quality of Life Instruments for Young Children With
Disorders of Sex Development (DSD) and Their Parents." Journal of Pediatric Psychology 42(5): 544-558.
Baratz, A. B., et al. (2014). "Disorders of sex development peer support." Endocr Dev 27: 99-112.
Bennecke, E., et al. (2021). "Early Genital Surgery in Disorders/Differences of Sex Development: Patients'
Perspectives." Arch Sex Behav 50(3): 913-923.
Binet, A., et al. (2016). "Should we question early feminizing genitoplasty for patients with congenital adrenal
hyperplasia and XX karyotype?" J Pediatr Surg 51(3): 465-468.
Boyse, K. L., et al. (2014). ""It was an overwhelming thing": parents' needs after infant diagnosis with
congenital adrenal hyperplasia." J Pediatr Nurs 29(5): 436-441.
Callens, N., et al. (2017). Intersekse in Vlanderen. U. G. Centrum voor Cultuur en Gender and U. Z. G.
Transgenderinfopunt. Gent.
Carmack, A., et al. (2016). "Should Surgery for Hypospadias Be Performed Before An Age of Consent?" J Sex Res
53(8): 1047-1058.
Chan, K. H., et al. (2020). "Provider perspectives on shared decision-making regarding hypospadias surgery." J
Pediatr Urol 16(3): 307-315.
Chan, K. H., et al. (2019). "Parental perspectives on decision-making about hypospadias surgery." J Pediatr Urol
15(5): 449.e441-449.e448.
Chase, C. (1998). "Surgical progress is not the answer to intersexuality." J Clin Ethics 9(4): 385-392.
Ching, C. B., et al. (2011). "The Cleveland Clinic experience with adult hypospadias patients undergoing repair:
their presentation and a new classification system." BJU Int 107(7): 1142-1146.
Cools, M., et al. (2018). "Caring for individuals with a difference of sex development (DSD): a Consensus
Statement." Nat Rev Endocrinol 14(7): 415-429.
Crissman, H. P., et al. (2011). "Children with disorders of sex development: A qualitative study of early parental
experience." Int J Pediatr Endocrinol 2011(1): 10.
De Clercq, E. and J. Streuli (2019). "Special Parents for "Special" Children? The Narratives of Health Care
Providers and Parents of Intersex Children." Narrat Inq Bioeth 9(2): 133-147.

Nivel

Rapport Genitale operaties bij kinderen met DSD <12 jaar

46

Dierckx, M., Motmans, J., Meier, P., Dieleman, M., & Pezeril, C. (2014). Beyond the box: attitudemeting m.b.t.
seksisme, holebifobie en transfobie: onderzoeksrapport. Universiteit Antwerpen.
Fagerholm, R., et al. (2011). "Sexual function and attitudes toward surgery after feminizing genitoplasty." J Urol
185(5): 1900-1904.
Fisher, A. D., et al. (2016). "Gender identity, gender assignment and reassignment in individuals with disorders
of sex development: a major of dilemma." J Endocrinol Invest 39(11): 1207-1224.
Foltering, V. C. t. (2018). "Concluding observations on the seventh periodic report of the Netherlands."
Gardner, M. and D. E. Sandberg (2018). "Navigating Surgical Decision Making in Disorders of Sex Development
(DSD)." Front Pediatr 6: 339.
Ghidini, F., et al. (2016). "Parental Decisional Regret after Primary Distal Hypospadias Repair: Family and
Surgery Variables, and Repair Outcomes." J Urol 195(3): 720-724.
Hoenes, J., et al. (2016). Häufigkeit normangleichender Operationen "ineindeutiger"genitalien im Kindesalter.
Follow up-Studie R.-U. Bochum. Bochum.
Houk, C. P. and P. A. Lee (2008). "Consensus statement on terminology and management: disorders of sex
development." Sex Dev 2(4-5): 172-180.
Hughes, I. A., et al. (2006). "Consensus statement on management of intersex disorders." Arch Dis Child 91(7):
554-563.
Management of intersex disorders
Johnson, E. K., et al. (2017). "Future fertility for individuals with differences of sex development: Parent
attitudes and perspectives about decision-making." J Pediatr Urol 13(4): 402-413.
Kinderrechten in Nederland 2015 – 2020. Vijfde ngo-rapportage van het Kinderrechtencollectief aan het VNKinderrechtencomité, Kinderrechtencollectief, 2021.
Kourime, M., et al. (2017). "An assessment of the quality of the I-DSD and the I-CAH registries - international
registries for rare conditions affecting sex development." Orphanet J Rare Dis 12(1): 56.
Lampalzer, U., et al. (2021). "Psychosocial care and support in the field of intersex/diverse sex development
(dsd): counselling experiences, localisation and needed improvements." Int J Impot Res 33(2): 228-242.
Lorenzo, A. J., et al. (2014). "Decisional regret after distal hypospadias repair: single institution prospective
analysis of factors associated with subsequent parental remorse or distress." J Urol 191(5 Suppl): 15581563.
Magrite, E., et al. (2022). "Listening to individuals with Differences of Sex Development or intersex and their
families: 'not doing surgery doesn't mean doing nothing'." Horm Res Paediatr.
Mendez, J. E. (2013). "Human Rights Council Verenigde Naties, Report of the special rapporteur on torture and
other cruel, inhuman, or degrading treatment or punishment."
Meyer-Bahlburg, H. F., et al. (2004). "Attitudes of adult 46, XY intersex persons to clinical management
policies." J Urol 171(4): 1615-1619; discussion 1619.
Meyer-Bahlburg, H. F. L. (2022). "The Timing of Genital Surgery in Somatic Intersexuality: Surveys of Patients'
Preferences." Horm Res Paediatr.

Nivel

Rapport Genitale operaties bij kinderen met DSD <12 jaar

47

MOTIE VAN DE LEDEN BERGKAMP EN VAN DEN HUL Voorgesteld tijdens het Wetgevingsoverleg van 2
december 2019
Mouriquand, P., et al. (2014). "The ESPU/SPU standpoint on the surgical management of Disorders of Sex
Development (DSD)." Journal of Pediatric Urology 10: 8-10.
Mouriquand, P. D., et al. (2016). "Surgery in disorders of sex development (DSD) with a gender issue: If (why),
when, and how?" J Pediatr Urol 12(3): 139-149.
Nordenskjöld, A., et al. (2008). "Type of mutation and surgical procedure affect long-term quality of life for
women with congenital adrenal hyperplasia." J Clin Endocrinol Metab 93(2): 380-386.
North American Society for Pediatric and Adolescent Gynealogy (2017) “NASPAG Position Statement on
Surgical Management of DSD.” URL: https://doi.org/10.1016/j.jpag.2017.12.006.
Ontwerpresolutie 2018/2878(RSP). Resolution on the rights of intersex people
https://oeil.secure.europarl.europa.eu/oeil/popups/ficheprocedure.do?lang=en&reference=2018/2878(RS
P) Raad van Europa, P. a. (2013). "Children’s right to physical integrity.".
Resolutie 2191. Parlementaire Vergadering. Oorsprong - . Vergaderingsdebat op 12 oktober 2017 (35e
vergadering) (zie doc. 14404 , verslag van de Commissie gelijkheid en non-discriminatie, rapporteur: de heer
Piet De Bruyn). Tekst aangenomen door de Vergadering op 12 oktober 2017 (35e zitting).
Roen, K. (2022). "Hypospadias surgery: understanding parental emotions, decisions and regrets." International
journal of impotence research.
Sahin, C. and C. Yesildal (2022). "Adult distal hypospadias repair is safe and easy." Andrologia: e14398.
Sandberg, D. E., et al. (2019). "Development of a decision support tool in pediatric Differences/Disorders of Sex
Development." Semin Pediatr Surg 28(5): 150838.
Sanders, C., et al. (2008). "Parents' narratives about their experiences of their child's reconstructive genital
surgeries for ambiguous genitalia." J Clin Nurs 17(23): 3187-3195.
Streuli, J. C., et al. (2013). "Shaping parents: impact of contrasting professional counseling on parents' decision
making for children with disorders of sex development." J Sex Med 10(8): 1953-1960.
Szymanski, K. M., et al. (2021). "What Do Patients and Parents Say About Parents' Ability to Choose Early
Genital Surgery for Girls with Congenital Adrenal Hyperplasia?" J Urol 205(6): 1770-1777.
The Brussels Collaboration on Bodily Integrity (2019) Medically Unnecessary Genital Cutting and the Rights of
the Child: Moving Toward Consensus, The American Journal of Bioethics, 19:10, 17-28, DOI:
10.1080/15265161.2019.1643945
Trachta, J., et al. (2022). "Sexual function in adult females after feminizing genitoplasty for congenital adrenal
hyperplasia." J Pediatr Urol.
van de Grift, T. C., et al. (2022). "Masculinizing surgery in disorders/differences of sex development: clinicianand participant-evaluated appearance and function." BJU Int 129(3): 394-405.
van Ditzhuijzen, J., Motmans, J. (2020). Kennis en opvattingen over intersekse. Een nulmeting in Nederland en
Vlaanderen. Utrecht, Gent, Universiteit van Gent, Rutgers.

Nivel

Rapport Genitale operaties bij kinderen met DSD <12 jaar

48

van Engelen, H., et al. (2021). "Parental decisional regret after surgical treatment in young boys born with
hypospadias." J Pediatr Urol 17(5): 691.e691-691.e697.
van Heesch, M. A. (2015). Ze wisten niet of ik een jongen of een meisje was: Kennis, keuze en
geslachtsvariaties: Over het leven met en het kennen van intersekse condities in Nederland. Amsterdam,
Universiteit van Amsterdam.
van Lisdonk, J., et al. (2020). Het beste voor je kind. Ervaringen van ouders van een kind met een vorm van
intersekse/DSD. Rutgers.
Vavilov, S., et al. (2020). "Parental decision regret in childhood hypospadias surgery: A systematic review." J
Paediatr Child Health 56(10): 1514-1520.
Warne, G. L. and A. Mann (2011). "Ethical and legal aspects of management for disorders of sex development."
J Paediatr Child Health 47(9): 661-663.
WGBO, 1995. https://www.alleskits.nl/kwaliteit-van-zorg/wgbo-bij-kinderen-wet-op-de-geneeskundigebehandelingsovereenkomst
Zainuddin, A. A., et al. (2020). "A Multicenter Cross-Sectional Study of Malaysian Females With Congenital
Adrenal Hyperplasia: Their Body Image and Their Perspectives on Feminizing Surgery." J Pediatr Adolesc
Gynecol 33(5): 477-483.
Zucker, K. J. (1999). "Intersexuality and gender identity differentiation." Annu Rev Sex Res 10: 1-69.

Nivel

Rapport Genitale operaties bij kinderen met DSD <12 jaar

49

Bijlage A Beschrijving DSD-diagnosen
A.1 Androgeenongevoeligheidssyndroom (E34.5)
Bij het androgeenongevoeligheidssyndroom is het lichaam ongevoelig is voor androgenen, ofwel
‘mannelijke hormonen’, wat zich manifesteert in een aantal lichamelijke kenmerken. Patiënten met
deze aandoening zijn genetisch mannelijk, met één X-chromosoom en één Y-chromosoom in elke cel.
Het lichaam is echter niet in staat om te reageren op bepaalde mannelijke geslachtshormonen
(androgenen), waardoor ze meestal vrouwelijke externe geslachtskenmerken hebben en als meisje
worden herkend, of tekenen van zowel een mannelijke als vrouwelijke seksuele ontwikkeling
hebben. Soms wordt de diagnose bij de geboorte gesteld omdat het kind wordt geboren met nieteenduidige geslachtskenmerken of omdat bij een liesbreuk testes worden aangetroffen. Maar vaker
wordt de diagnose pas gesteld als wordt onderzocht waarom een meisje niet gaat menstrueren. Bij
verder onderzoek worden in de buik geslachtsklieren (gonaden) aangetroffen die je niet bij een
vrouwelijk lichaam zou verwachten. In alle gevallen geldt dat vrouwen met AOS geen kinderen
kunnen krijgen.
Het androgeenongevoeligheidssyndroom (internationaal AIS; androgen insensitivity syndrome) is de
meest voorkomende variant van 46, XY DSD. Er wordt onderscheid gemaakt in de complete (CAIS) en
partiele (PAIS) vorm.
CAIS
Het volledig androgeenongevoeligheidssyndroom treedt op wanneer het lichaam helemaal geen
androgenen gebruikt. Patiënten met deze vorm van de aandoening hebben de uiterlijke
geslachtskenmerken van vrouwen, maar hebben geen baarmoeder. Zij menstrueren niet en zijn
onvruchtbaar. Iemand met CAIS heeft wel inwendige mannelijke geslachtsorganen (teelballen) die
niet zijn ingedaald en zich in het bekkengebied of de buik bevinden.
PAIS
Mensen met een gedeeltelijke androgeenongevoeligheid hebben genitaliën met typisch vrouwelijke
kenmerken, genitaliën die zowel mannelijke als vrouwelijke kenmerken hebben, of geslachtsdelen
die een typisch mannelijk uiterlijk hebben. Zij worden opgevoed als man of vrouw. Mensen met
milde androgeenongevoeligheid komen ter wereld met mannelijke geslachtskenmerken, maar ze zijn
vaak onvruchtbaar en hebben tijdens de puberteit vaak vergrote borsten.
Aanvullende bron: https://mens-en-gezondheid.infonu.nl/aandoeningen/191042androgeenongevoeligheidssyndroom-geen-reactie-op-androgenen.html

A.2 XY Gonadale dysgenesie (Q99.1)
Bij XY gonadale dysgenesie (partieel of compleet) is al vroeg tijdens de zwangerschap de
geslachtsontwikkeling van een in aanleg mannelijk embryo in vrouwelijke richting verlopen. Daarbij is
de aanleg van de gonaden (geslachtsklieren) gestopt voordat zich een werkende testikel kon
ontwikkelen. De gonaden/geslachtsklieren werken dus niet of zijn zelfs in het geheel niet aangelegd.
Behalve dat daardoor geen testosteron wordt aangemaakt, wordt ook geen Anti Müllerse Gang
Inhiberend hormoon (AMH) aangemaakt, waardoor de Müllerse-buizen zich verder kunnen
ontwikkelen tot eileiders, de baarmoeder en het bovenste deel van de vagina. Iemand met XY

Nivel

Rapport Genitale operaties bij kinderen met DSD <12 jaar

50

gonadale dysgenesie wordt meestal als meisje opgevoed. Een meisje met het XY gonadale
dysgenesie heeft dus ondanks de aanwezigheid van een Y-chromosoom een baarmoeder. Hoewel de
eileiders en de baarmoeder wel aanwezig zijn, functioneren de eierstokken niet goed of ontbreken.
XY gonadale dysgenesie wordt ook wel het syndroom van Swyer genoemd.
XY gonadale dysgenesie wordt vaak pas ontdekt als een kind niet vanzelf in de puberteit komt. Na
hormoonsubstitutie kan een meisje met XY dysgenesie in principe ook menstrueren, en in principe
een zwangerschap voltooien na eiceldonatie en IVF. Als er niet goed werkende mannelijke
geslachtsklieren zijn, is er soms meer kans dat uit de geslachtsklieren kanker ontstaat.
Aanvullende bron: https://www.erfelijkheid.nl/ziektes/syndroom-van-swyer

A.3 Adrenogenitaal syndroom (AGS)(E25)
Het adrenogenitaal syndroom (AGS) wordt veroorzaakt door een afwijking in het gen waardoor het
enzym (21 hydroxylase) niet of veel minder goed werkt. Dit enzym is nodig voor de aanmaak van de
hormonen in de bijnier en bij onvoldoende werking wordt niet genoeg cortisol en aldosteron
aangemaakt. Door het tekort aan cortisol blijft de hypofyse de bijnieren stimuleren om cortisol te
maken die hierdoor groter worden, maar slechts één soort hormoon maken: androgenen. Hierdoor
ontstaan teveel androgenen. In het Engels wordt AGS aangeduid met congenital adrenal hyperplasia
(CAH) en ook in het Nederlands wordt AGS wel congenitale bijnierhyperplasie genoemd.
Er zijn twee vormen van AGS: klassieke AGS (de ernstige vorm) en niet-klassieke AGS (de mildere
vorm). De klassieke vorm van AGS wordt door de hielprik opgespoord. Wanneer de klassieke AGS
gepaard gaat met zoutverlies zijn de klachten het ernstigst en beginnen vlak na de geboorte. Na
enkele dagen verliest de baby veel zout en kan gewicht verliezen of uitdrogen. Dit kan
levensbedreigend zijn. Bij de klassieke vorm zonder zoutverlies zijn de klachten iets milder. Bij
meisjes wordt de klassieke AGS meestal al bij de geboorte ontdekt, omdat de uitwendige
geslachtsdelen op die van een jongen lijken. Bij jongens zien de penis en teelballen er normaal uit.
Kinderen met klassieke AGS moeten levenslang medicatie gebruiken.
De niet-klassieke vorm van AGS wordt meestal op latere leeftijd ontdekt. Vrouwen kunnen veel
haargroei op het lichaam hebben en de menstruatie kan heel laat op gang komen of onregelmatig
zijn. Soms zijn meisjes met AGS bij de geboorte als jongen herkend en/of opgevoed. Bij mannen zijn
de kenmerken minder duidelijk. Sommige mensen hebben helemaal geen klachten.

A.4 Klinefelter (Q98.0/Q98.1/Q98.4)
Klinefelter komt alleen voor bij mannen. Mannen met het Klinefelter-syndroom hebben in hun cellen
47 chromosomen i.p.v. 46, waardoor het syndroom ook wel wordt aangeduid met het 47, XXY
syndroom. Bij het Klinefelter syndroom wordt onvoldoende mannelijk hormoon (testosteron)
aangemaakt waardoor de puberteit langzamer op gang komt. Bij kinderen is regelmatig sprake van
een vertraagde spraak-taalontwikkeling, net als gedragsproblemen en moeite met leren. Andere
kenmerken van het syndroom zijn geringe ofwel volledig afwezige baardgroei, enige borstvorming,
een wat grotere lichaamslengte en wat langere armen en soms kleinere uitwendige
geslachtsorganen. De diagnose Klinefelter wordt meestal pas in de puberteit gesteld, of wanneer een
man een kinderwens heeft en verminderd vruchtbaar blijkt.

Nivel

Rapport Genitale operaties bij kinderen met DSD <12 jaar

51

Aanvullende bron: https://www.radboudumc.nl/patientenzorg/aandoeningen/klinefeltersyndroom/wat-is-het-klinefelter-syndroom

A.5 MRKH-syndroom (Q51.8)
Vrouwen met het MRKH-syndroom (Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-syndroom) hebben XXchromosomen, maar worden geboren zonder vagina en baarmoeder. Soms is er een klein kuiltje op
de plaats van de vagina. De eierstokken zijn wel ontwikkeld en functioneren normaal en de
uitwendige geslachtsorganen zijn normaal gevormd. De vrouwelijke hormonen (progesteron en
oestrogeen) zijn in een normale hoeveelheid aanwezig en daarom ontwikkelt het lichaam zich in de
puberteit zoals bij andere vrouwen. Doordat baarmoeder en vagina niet zijn aangelegd, worden
vrouwen met het MRKH-syndroom niet ongesteld. Soms gaat het MRKH-syndroom samen met
nierafwijkingen, vergroeiing van de nekwervels, milde hartafwijkingen of gehoorproblemen. Het
MRKH-syndroom wordt meestal rond de puberteit ontdekt.

A.6 Turner-syndroom (Q96)
Meestal hebben jongens XY-chromosomen en meisjes XX-chromosomen. Bij Monosomy X, of XO, is
alleen een X-chromosoom aanwezig. Dit leidt bij meisjes tot het Turner-syndroom. Bij het syndroom
van Turner ontwikkelen de eierstokken zich meestal niet goed. Daardoor maakt het lichaam te weinig
vrouwelijk hormoon (oestrogeen). Dan worden meisjes vaak niet ongesteld en krijgen geen borsten.
De meeste vrouwen met het syndroom van Turner zijn niet vruchtbaar. Heel soms kunnen vrouwen
met het syndroom van Turner-kinderen krijgen.
XO-mozaïek treedt op als slechts een gedeelte van de cellen een enkel X-chromosoom heeft. XY/XOmozaïek is een vorm waarbij een aantal cellen XY-chromosomen bevatten. Deze speciale vorm van
het Turner-syndroom wordt mixed gonadal dysgenesis genoemd. De meeste kinderen met XY/XOmozaïek hebben normale mannelijke genitaliën, sommige kinderen hebben vrouwelijke genitaliën en
sommigen worden geboren met niet-eenduidige genitaliën. XY/XO-kinderen kunnen nietfunctionerende eierstokken, testes, ovotestes of normale testes hebben.
Aanvullende bron: https://dsdnederland.nl/over-aos/wat-is-aos/overige-dsd/turner-syndroom

Nivel

Rapport Genitale operaties bij kinderen met DSD <12 jaar

52

Bijlage B Opgevraagde diagnosen
Tabel 1 ICD-codes waarover de meeste overeenstemming bestaat dat dat DSD-diagnosen zijn
E23.0
E25.0
E25.8
E25.9
E29.1
E29.9
E34.5
Q56.0
Q56.1
Q56.2
Q56.3
Q56.4
Q96.0
Q96.1
Q96.2
Q96.3
Q96.4
Q96.8
Q96.9
Q97.0
Q97.1
Q97.2
Q97.3
Q97.8
Q97.9
Q98.0
Q98.1
Q98.2
Q98.3
Q98.4
Q98.5
Q98.6
Q98.7
Q98.8
Q98.9
Q99.0

Nivel

Hypogonadotroop hypogonadisme
Congenital adrenogenital disorders (CAH; nl: AGS) associated with enzyme
deficiencies
Other adrenogenital disorders (idiopathic)
Adrenogenital disorder unspecified
Test hypofunction (5 alfa reductase def, androgen synthesis def.)
Test dysfunction, unspecified
Androgen resistance (CAIS, PAIS)
Hermaphroditism, not elsewhere classified
Male pseudohermaprhoditism, not elsewhere classified, (dis. AMH and AMH
rec.)
Female pseudohermaphroditism, not elsewhere classified
Pseudohermadophroditism, unspecified
Undeterminant sex, unspecified, ambiguous genitalia
Turner 45 XO
Iso (Xq)
Karyotype 46X with abnormal sex chromosome except iso
Mozaicism 45 X/46 XX or XY
Mozaicism 45 XO/other celllines with abnormal sex chromosome
Other variants Turner
Turner unspecified
47 XXX
Female with more than three x chromosomes
Mozaicism, lines with various numbers of X chromosomes
Female with 46 XY karyotype (complete gonadal dysgenesis)
Other specified sex chromosome abnormalities, female phenotype
Sex chromosome abnormality, female phenotype, unspecified
Klinefelter 47 XXY
Klinefelter with more than two X chromosomes
Klinefelter syndrome, male with 46 XX karyotype
Other male with 46 XX karyotype
Klinefelter unspecified
Karyotype 47 XYY
Male with structurally abnormal sex chromosome
Male with sex chromosome mosaicism
Other specified sex chromosome abnormalities, male phenotype
Sex chromosome abnormality, male phenotype, unspecified
Chimera 46 XX/46XY

Rapport Genitale operaties bij kinderen met DSD <12 jaar

53

Q99.1
Q99.2
Q99.8
Q99.9

46 XX true hermaphrodite
Fragile X chromosome
Other specified chromosome abnormalities
Chromosomal abnormalities, unspecified

*Van de blauw gedrukte diagnosen werden kinderen aangetroffen die een operatieve ingreep hadden ondergaan in de
periode 2014-2020. Er werden in deze periode geen kinderen met een zwart gedrukte diagnose geopereerd.

Nivel

Rapport Genitale operaties bij kinderen met DSD <12 jaar

54

Tabel 2 Overzicht van alle DSD-diagnosen waarover data bij DHD zijn aangevraagd
ICD-10
E23
E23.0

Omschrijving
Hypogonadotroop hypogonadisme
Hypogonadotroop hypogonadisme

E25
E25.0
E25.8
E25.9

Adrenogenital disorders
Congenital adrenogenital disorders associated with enzyme deficiencies, also POR, 3 beta, etc.
Other adrenogenital disorders (idiopathic)
Adrenogenital disorder unspecified

E29
E29.1
E29.9

Testicular dysfunction
Test hypofunction (5 alfa reductase def, androgen synthesis def as 17 betas etc.)
Test dysfunction, unspecified

E30

Delayed puberty

E34
E34.5
E34.50
E34.51
E34.52

Other endocrine disorders
Androgen resistance (CAIS, PAIS)
Androgen unsensitivity unspecified
Complete androgen insensitivity syndrome
Partial androgen insensitivity syndrome

Q50
Q50.0
Q50.1
Q50.2
Q50.3
Q50.4
Q50.5
Q50.6

Congenital malformations of ovaries, fallopian tubes and broad ligaments
Congenital absence of ovary
Developmental ovarian cyst
Congenital torsion of ovary
Other congenital malformations of ovary
Embryonic cyst of fallopian tube
Embryonic cyst of broad ligament
Other congenital malformations of fallopian tube and broad ligament

Q51
Q51.0
Q51.1
Q51.2
Q51.3
Q51.4
Q51.5
Q51.6
Q51.7
Q51.8

Congenital malformations of uterus and cervix
Agenesis and aplasia of uterus
Doubling of uterus with doubling of cervix and vagina
Other doubling of uterus
Bicornate uterus
Unicornate uterus
Agenesis and aplasia of cervix
Embryonic cyst of cervix
Congenital fistulae between uterus and digestive and urinary tracts
Other congenital malformations of uterus and cervix (MRK)

Q52
Q52.0
Q52.1
Q52.2

Other congenital malformations of female genitalia
Congenital absence of vagina
Doubling of vagina
Congenital rectovaginal fistula

Nivel

Rapport Genitale operaties bij kinderen met DSD <12 jaar

55

Vervolg Tabel 2
ICD-10
Q52.3
Q52.4

Omschrijving
Imperforate hymen
Other congenital malformations of vagina

Q52.5
Q52.6
Q52.7
Q52.8
Q52.9

Fusion of labia
Congenital malformation of clitoris
Other and unspecified congenital malformations of vulva
Other specified congenital malformations of female genitalia
Congenital malformation of female genitalia, unspecified

Q53
Q53.0

Undescended and ectopic testicle
Ectopic testis

Q53.1
Q53.2
Q53.9

Undescended testicle, unilateral
Undescended testicle, bilateral
Undescended testicle, unspecified

Q54
Q54.0
Q54.1
Q54.2
Q54.3
Q54.4
Q54.8
Q54.9

Hypospadia
Hypospadiam balanic ( coronar, glandular)
Hypospadia, penile
Hypospadia, penoscrotal
Hypospaida, perineal
Congenital chordee
Other hypospadias
Hypospadia, unclassified

Q55
Q55.0
Q55.1
Q55.2

Other malformations of male genitals
Absence or aplasia of the testes
Hypoplasia of the testes
Other congenital malformations of the testes

Q55.5
Q55.6

Congenital absence or aplasia of the penis
Other congenital malformation of the penis

Q55.8
Q55.9

Other specified congenital malformations of male genital organs
Congenital malformation of male genital organ, unspecified

Q56

Indeterminant sex and pseudohermaphroditism

Q56.0
Q56.1
Q56.2
Q56.3

Hermaphroditism, not elsewhere classified
Male pseudohermaprhoditism, not elsewhere classified, (disorders of AMH and AMH receptor)
Female pseudohermaphroditism, not elsewhere classified
Pseudohermadophroditism, unspecified

Q56.4

Undeterminant sex, unspecified, ambigous genitalia

Q96
Q96.0

Turner syndrome
Turner 45 XO

Q96.1
Q96.2
Q96.3

Iso (Xq)
karyotype 46X with abnormal sex chromosome except iso
mozaicism 45 X/46 XX or XY

Nivel

Rapport Genitale operaties bij kinderen met DSD <12 jaar

56

Vervolg Tabel 2
ICD-10
Q96.4
Q96.8

Omschrijving
Mozaicism 45 XO/other celllines with abnormal sex chromosome
other variants Turner

Q96.9

Turner unspecified

Q97
Q97.0
Q97.1
Q97.2
Q97.3
Q97.8

Other sex chromosomal abnormalities, female phenotype not elsewhere classified
47 XXX
Female with more than three x chromosomes
mozaicism, lines with various numbers of X chromosomes
Female with 46 XY karyotype (complete gonadal dysgenesis)
other specified sex chromosmome abnormalities, female phenotype

Q97.9

sex chromosome abnormality, female phenotype, unspecified

Q98
Q98.0
Q98.1
Q98.2
Q98.3
Q98.4
Q98.5
Q98.6
Q98.7
Q98.8
Q98.9

Other sex chromosome abnormalities, male phenotype, not elsewhere classified
Klinefelter 47 XXY
Klinefelter with more than two X chromosomes
Klinefelter syndrome, male with 46 XX karyotype
other male with 46 XX karyotype
Klinefelter unspecified
Karyotype 47 XYY
male with structurally abnormal sex chromosome
Male with sex chromosome mosaicism
other specified sex chromosome abnormalities, male phenotype
sex chromosome abnormality, male phenotype, unspecified

Q99
Q99.0
Q99.1

Other chromosomal abnormalities, not elsewhere classified
Chimera 46 XX/46XY
46 XX true hermaphrodite

Q99.2
Q99.8
Q99.9

fragile X chromosome
other specified chromosome abnormalities
chromosomal abnormalities, unspecified

Nivel

Rapport Genitale operaties bij kinderen met DSD <12 jaar

57

Bijlage C Voorbeeld databestand
Jaar

Leeftijd

Geslacht

ICD-10
code

ICD-10 hoofddiagnose

Zorgactiviteit
code

Zorgactiviteit

2014

0-11

Jongen

Q55.6

036850

Reconstructie penis.

10

2014

0-11

Jongen

Q55.8

036801

Verwijdingsplastiek van het praeputium met behulp
van transpositie van huid.

1

1

2014

0-11

Jongen

Q55.8

036802

Frenulumplastiek van de penis.

3

3

2014

0-11

Jongen

Q55.8

036850

Reconstructie penis.

6

5

2014
2014
2014

0-11
0-11
0-11

Jongen
Jongen
Meisje

Q97.3
Q99.2
Q96.9

036651
034503
038428

Totale orchidectomie, inguinaal, open procedure
Endoscopische gastrostomie
Refixatie sternum.

1
1
4

1
1
1

2014
2014
2014
2014

0-11
0-11
0-11
0-11

Meisje
Meisje
Meisje
Meisje

Q99.0
Q52.0
Q52.1
Q96.3

Ov. congenitale misvormingen van
penis
Ov. gespecificeerde congenitale
misvormingen van mannelijke
geslachtsorganen
Ov. gespecificeerde congenitale
misvormingen van mannelijke
geslachtsorganen
Ov. gespecificeerde congenitale
misvormingen van mannelijke
geslachtsorganen
Vrouwelijk met karyotype 46,XY
Fragiele-X-chromosoom
Syndroom van Turner, niet
gespecificeerd
Chimera 46,XX/46,XY
Congenitaal ontbreken van vagina
Verdubbeling van vagina
Mosaïcisme, 45,X/46,XX of XY

Aantal
unieke
patiënten
10

036651
037404
037460
036915

2
1
1
2

1
1
1
1

2014

0-11

Meisje

Q96.8

036647

1

1

2014

0-11

Meisje

Q96.8

Ov. gespecificeerde varianten van
syndroom van Turner
Ov. gespecificeerde varianten van
syndroom van Turner

Totale orchidectomie, inguinaal, open procedure
Vaginismus operatie.
Plastische correctie van een oude totaalruptuur.
Endoscopische operatie aan het adnexum in verband
met een ovariumtumor of ontstekingen
Laparascopisch verwijderen Mullerse resten
Endoscopische operatie aan het adnexum in verband
met een ovariumtumor of ontstekingen

1

Nivel

036915

Rapport Genitale operaties bij kinderen met DSD <12 jaar

58

Aantal
verrichtingen

1