Hội chứng Sjögren

Hội chứng Sjögren (SjS, SS) là một bệnh tự miễn dịch mạn tính, ảnh hưởng đến các tuyến sản xuất độ ẩm của cơ thể. Triệu chứng chính là khô miệng và khô mắt.

Mặc dù nguyên nhân chính xác vẫn chưa rõ ràng, nhưng nó được cho là có sự kết hợp giữa di truyền và yếu tố kích hoạt môi trường như tiếp xúc với virus hoặc vi khuẩn. Các viêm mà kết quả dần dần làm hỏng các tuyến.

Triệu chứng và dấu hiệu

Triệu chứng đặc trưng của hội chứng Sjögren là khô miệng và khô mắt (keratoconjunctivitis sicca). bao gồm thận, mạch máu, phổi, gan, tuyến tụy và não.

Tình trạng khô da ở một số người mắc hội chứng Sjögren có thể là kết quả của sự xâm nhập của tế bào lympho vào các tuyến da. Các triệu chứng có thể phát triển một cách âm thầm, với việc chẩn đoán thường không được xem xét trong vài năm vì sicca có thể do thuốc, môi trường khô hoặc lão hóa, hoặc có thể được coi là không nghiêm trọng, đảm bảo mức độ điều tra cần thiết để xác định sự hiện diện của rối loạn tự miễn dịch tiềm ẩn.

Tê liệt hạ kali máu do hội chứng Sjögren nguyên phát hiếm khi được báo cáo trong y văn..

Biến chứng
Trong số các biến chứng đã thảo luận ở trên, phụ nữ có kháng thể kháng Ro/SS-A và kháng La/SS-B khi mang thai có tỷ lệ mắc bệnh lupus ban đỏ sơ sinh với tình trạng block tim cần đặt máy tạo nhịp. Cryoglobulin máu típ I là một biến chứng đã biết của hội chứng Sjögren..

Hội chứng Sjögren có thể ảnh hưởng đến các cơ quan như gan, tuyến tụy, thận, phổi và hệ thần kinh trung ương..

Triệu chứng kèm theo
Hội chứng Sjögren có liên quan đến một số tình trạng y tế khác, nhiều trong số đó là các rối loạn tự miễn dịch hoặc thấp khớp, chẳng hạn như bệnh celiac, đau cơ xơ hóa, lupus ban đỏ hệ thống, viêm tuyến giáp tự miễn, bệnh đa xơ cứng và bệnh thoái hóa đốt sống, và một số khối u ác tính, chủ yếu là u lympho không Hodgkin.

Nguyên nhân
Nguyên nhân của hội chứng Sjögren chưa được biết rõ, nhưng nó có thể là ảnh hưởng của sự kết hợp của các yếu tố di truyền, môi trường và các yếu tố khác, như trường hợp của nhiều rối loạn tự miễn dịch khác. Khoảng 20 tự kháng thể có thể liên quan đến hội chứng này.

Di truyền
Việc quan sát thấy tỷ lệ rối loạn tự miễn dịch cao trong các gia đình có tiền sử mắc hội chứng Sjögren có liên quan đến khuynh hướng di truyền của hội chứng này. Các nghiên cứu về tính đa hình của các vùng gen kháng nguyên bạch cầu HLA-DR và HLA-DQ ở bệnh nhân Sjögren cho thấy tính nhạy cảm khác nhau đối với hội chứng do kết quả của các loại sản xuất tự kháng thể khác nhau. Các nghiên cứu trên mô hình chuột cho thấy sự thiếu hụt estrogen sẽ kích thích sự xuất hiện của các tự kháng nguyên, gây ra các triệu chứng giống Sjögren. Việc tạo ra tiềm năng tự miễn dịch thông qua vi mạch có thể dẫn đến việc chuyển từ dạng tự miễn dịch thầm lặng với khả năng tự dung nạp phụ thuộc vào tuổi tác.
Carrie Ann Inaba (ca sĩ-diễn viên) là đại sứ nâng cao nhận thức quốc gia và người phát ngôn cho Quỹ Hội chứng Sjögren.
Venus Williams (vận động viên quần vợt vô địch thế giới) đã được chẩn đoán mắc hội chứng Sjögren và cho biết cô đã phải vật lộn với chứng mệt mỏi trong nhiều năm.
Stephen McPhail (cầu thủ bóng đá chuyên nghiệp cho Ireland, Leeds và Cardiff City) được chẩn đoán mắc bệnh lymphoma và hội chứng Sjögren năm 29 tuổi.

Tham khảo