Ewing sarkoom - oorsake, simptome en kanse op herstel - Siektes - 2022
Ewing sarkoom - oorsake, simptome en kanse op herstel
Beenkanker by kinders en adolessente: Ewing se sarkoom
Primêre kwaadaardige beentumore, sogenaamde sarkome, is 'n seldsame kanker, en sekere aggressiewe gewasse van hierdie soort kanker, die sogenaamde Ewing-sarkome, kom veral voor by kinders en jong volwassenes. Die simptome is dikwels onspesifiek, wat die diagnose moeilik maak. As Ewing-sarkoom en moontlik ook metastases geïdentifiseer word met behulp van beeldvormingstegnieke en 'n biopsie, is vinnige terapie volgens die nuutste standaarde noodsaaklik vir oorlewing. Vandag se behandelingsmetodes stel verbeterde voorspellings en kanse op herstel moontlik.
Die belangrikste feite oor Ewing-sarkoom word kortliks opgesom in die volgende oorsig. Gedetailleerde inligting oor hierdie seldsame ernstige siekte kan in die volgende artikel gevind word.
definisie: Ewende sarkome is die tweede algemeenste vorm van seldsame primêre kwaadaardige bene gewasse in die kinderjare en tienerjare, en hierdie term word gebruik om 'n opsomming van verskillende aggressiewe, baie kwaadaardige en metastatiese gewasse wat ontstaan ​​uit primitiewe selle.
simptome: Die tipiese klagtes is taamlik onspesifiek en word gemanifesteer deur pyn en swelling in die aangetaste beenarea. Die oorsprong van die siekte kom meestal in die lang bene voor, maar alle bene kan beïnvloed word. Daarbenewens is die gewas geneig om metastases te vorm. As dit die geval is, kom die tipiese tekens van kanker dikwels voor.
oorsake: Die ontwikkeling van hierdie sarkome is nog onbekend. Daar word geglo dat primitiewe selle met 'n spesifieke chromosoomtranslokasie gewasgroei veroorsaak. In die meeste gevalle vorm die gewas in die (groeiende) beenweefsel, selde in die sagte weefsel.
diagnose: Diagnostiese metodes word gebruik vir diagnose, wat in baie gevalle die sakromie van Ewing onthul as gevolg van spesifieke strukture. In elk geval moet die diagnose deur 'n biopsie bevestig word. Verdere ondersoeke dien vir die soeke na moontlike metastases en die differensiële diagnose.
behandeling: Die hedendaagse standaardterapie bestaan ​​uit induksiechemoterapie, plaaslike terapie met chirurgie en / of bestraling, en 'n finale aanvullende chemoterapie. Die behandeling van 'n herhalende gewas is fundamenteel moeiliker.
voorspelling: Volgens statistieke, as daar slegs 'n plaaslike gewas sonder metastases is, word daar tans langtermyn genesing by ongeveer 65 persent van diegene wat geraak word, verwag. As daar reeds metastases ontstaan ​​het of as die kanker weer na suksesvolle behandeling terugkeer, vererger dit die prognose.
Huidige stand van navorsing: Die jongste bevindings het die voorspellings en die kans op oorlewing aansienlik verbeter. Die ernstige siekte is nog steeds deel van baie navorsingsbenaderings om diegene wat geraak word steeds beter behandelingsopsies te bied.
Sarkome is seldsame kwaadaardige kankers wat in bindweefsel en ondersteunende weefsel (bene, kraakbeen en vetterige weefsel) of in spierweefsel kan ontstaan. Die sogenaamde Ewing-sarkoom (ook Ewing-sarkoom) beskryf 'n primêre kwaadaardige beentumor wat veral by kinders en adolessente voorkom. Benewens osteosarkoom, is Ewing-sarkome die jongste gewas in die jong ouderdom. So 'n sarkoom word by ongeveer tien tot vyftien persent van alle kwaadaardige beentumore gediagnoseer. Die siekte manifesteer veral tussen tien en twintig jaar, met die hoogtepunt van twaalf tot sewentien jaar. Die siekte kom minder voor by jonger kinders, babas of in (jong) volwassenheid. 'N Bietjie meer seuns as meisies word geneig om siek te word.
Volgens die huidige kriteria van die WGO (Wêreldgesondheidsorganisasie) word verskillende gewasse onder die Ewing-sarkome gegroepeer, wat oorspronklik afsonderlik geklassifiseer is. Die term omvat dus alle sarkome wat tot dusver beskryf is van die groep Ewing-gewasse, die askien-gewasse van die borswand, die atipiese Ewing-sarkome en alle vorme van kwaadaardige perifere neuroektodermale gewasse (PNET of MPNET). Ewing sarkome is aggressiewe (baie kwaadaardige) en metastatiese gewasse wat voortspruit uit primitiewe, klein, ronde selle. Dit kan blou gekleur word in diagnostiek ('klein blou selle').
Die patogeen is vernoem na die Amerikaanse patoloog James Ewing (1866-1943), wat onder meer betrokke was by kankernavorsing. Bestaande voorbereidingswerk en beskrywings van soortgelyke gewasse deur Georg Albert Lücke (1829-1894) en Otto Hildebrand (1858-1927) het hom in 1920 'n mediese deurbraak bewerkstellig deur die bottumor, wat toe nog nuut was, te beskryf.
Dit is belangrik om 'n beensarkoom te onderskei van 'n beeninfeksie of 'n ontsteking van die been (osteitis) of 'n ontsteking van die beenmurg (osteomiëlitis).
Die tipiese klagtes is onspesifiek en manifesteer hoofsaaklik deur pyn en moontlik ook 'n swelling in die beenarea wat gevoel kan word. Oor die algemeen kan alle bene aangetas word, maar die algemeenste vorm van kanker is in die beenas (diafise) van die lang, lang bene van die dy en bo-arm, sowel as in die bekken, ribbes en sleutelbeen.
Die ligging en tipe pyn hang af van watter gebiede geraak word. Byvoorbeeld, as die gewas in die bekken is, kan diep lae rugpyn of rugpyn voorkom. As die plek van oorsprong in die ribbes is, kan pankpyn voorkom. Die pyn kan ook af en toe voorkom en onder spanning toeneem.
As gevolg van die verspreiding van die gewas, word besmette bene onstabiel en kan beenfrakture ontstaan. Daarbenewens kan tipiese tekens van kanker in die algemeen, soos swelling van limfknope, nagsweet, koors, verminderde prestasie en gewigsverlies, ook voorkom. As hierdie simptome voorkom, word die fokus van die siekte dikwels reeds na ander liggaamsdele verskuif. By ongeveer 'n kwart van die lyers word metastase (vorming van dogtertumore) reeds tydens die aanvanklike diagnose opgespoor. Metastases word gereeld in die longe of ander bene en in die beenmurg aangetref.
Die presiese oorsprong van Ewing-sarkoom is nog onduidelik. Daar word vermoed dat die siekte afkomstig is van primitiewe selle wat 'n sekere genetiese abnormaliteit het. Dit is gewoonlik 'n chromosoommutasie of 'n translokasie tussen chromosome 11 en 22. Die nuwe geen wat geskep word, word EWS / FLI1 genoem en die funksie daarvan lei waarskynlik tot kankervorming.
'N Genetiese geneigdheid is onwaarskynlik, maar dit is opvallend dat die Afrika- en Chinese bevolking bykans geen gevalle van siekte ken nie. Aangesien die gewas hoofsaaklik by adolessente ontstaan, is dit redelik om te aanvaar dat groei van been verkies word.
In die oorgrote meerderheid van die gevalle is hierdie soort kanker van benige oorsprong, maar minder gereeld (en meer waarskynlik op ouer ouderdom), kan 'n Ewing-gewas ook buitensporig voorkom - as 'n sogenaamde sagteweefsel-sarkoom.
As gevolg van die nie-spesifieke simptome en moontlike verwarring met ander siektes soos beenontsteking, is daar dikwels 'n vertraging in die diagnose.
As daar 'n vermoede bestaan ​​van 'n beensiekte, word gewoonlik eers X-strale geneem. 'N Benige Ewing-sarkoom kan op die X-straalbeelde gesien word as gevolg van beenskade soortgelyk aan mot geëet been, moontlik ook met weefsel omring deur infiltrasie. Die periosteum kan ook beïnvloed word, wat gesien kan word in verskillende periosteale reaksies. Voorbeelde hiervan is die ui-velagtige opheffing van verskillende lamellae, die periosteale ingewing (Codman-driehoek) en die sogenaamde spikules as strukture soortgelyk aan die sonstraal.
Met behulp van ander beeldvormingsmetodes (rekenaartomografie en magnetiese resonansietomografie) is dit dikwels moontlik om meer akkurate uitsprake oor die gewas en die sagte weefsel te maak.
As daar op grond van hierdie ondersoeke die vermoede bestaan ​​van 'n Ewing-sarkoom, word 'n weefselmonster van die gewas altyd geneem vir verdere ondersoeke om die diagnose (biopsie) te bevestig. Wat die daaropvolgende terapeutiese maatreëls betref, is dit veral belangrik dat moontlike chirurgiese toegangsroetes tot die gewas in ag geneem word of gebruik word. 'N Biopsie moet dus slegs uitgevoer word deur dokters wat spesialiseer in sarkome. Die latere chirurg moet altyd vroeg in die diagnose opgeneem word om die risiko van komplikasies te verminder.
In tumorweefselondersoeke laat immunohistochemiese (antilichaamkleuring) en morfologiese bevindings, moontlik aangevul deur die genetiese opsporing van 'n chromosoomtranslokasie, 'n betroubare verklaring oor die teenwoordigheid van die siekte plaas. Die resultate verseker ook 'n differensiële diagnose, soos ander klein, blou, ronde sel gewasse of osteomiëlitis. Immunohistochemies gee Ewing-sarkoom 'n positiewe vlek (blou) vir die teenliggaampie O13 (CD99).
Aangesien hierdie tipe gewas dikwels deur metastases versprei word, volg 'n verspreidingsdiagnose onmiddellik nadat die eerste diagnose plaasgevind het, waarin die mees algemene liggings van die metastase eers ondersoek word. Beeldmetodes word weer gebruik, byvoorbeeld om die longe te ondersoek. Daar word ook 'n botskintigrafie, biompsie van beenmurg en komplementêre aspirasie van die beenmurg uitgevoer om tumorcelle op te spoor. 'N Lumbale punksie kan 'n opsie wees. Die voordeel van 'n addisionele kerngeneeskundige medisyne vir hele liggaam-positronemissie (PET) word nog bespreek.
Ewing sarkome is uiters aggressiewe, baie kwaadaardige gewasse, waaruit die oorgrote meerderheid van diegene wat geraak word, sou sterf sonder toepaslike terapie. Mediese vooruitgang in die behandeling het die siekte moontlik gemaak om onder sekere toestande meer behandelbaar en selfs geneesbaar te wees. Die behandeling van sarkome van been- en sagteweefsel volg dieselfde prosedure.
Die kombinasie van medisyne-behandeling (chemoterapie) en plaaslike terapie (chirurgie en bestraling) is tot dusver die doeltreffendste. Die standaardprosedure maak aanvanklik voorsiening vir neo-adjuvante chemoterapie (induksiechemoterapie), wat metastase voorkom en bedoel is om verdere behandeling moontlik te maak deur die gewasmassa te verminder. Plaaslike terapie behels dan chirurgiese verwydering en / of radioterapeutiese behandeling van die gewas en moontlike metastases. Aan die einde van die terapie moet aanvullende chemoterapie gebruik word om kankerselle wat nog in die liggaam gebly het, dood te maak.
Tot dusver, dikwels in kombinasie, is die stowwe aktinomisien D, siklofosfamied, doksorubisien, etoposied, ifosfamide en vincristine gebruik vir geneesmiddelterapie. Daar is dikwels ernstige newe-effekte, veral by ouer mense. Die gebruik van hoë dosis chemoterapie vir stamseloorplanting, bisfosfonate en ander metodes word nog getoets.
Daar kan tydens die operasie na beendefekte behandel word met behulp van verskillende rekonstruksiemetodes, soos (endo) prosteses. Die behandeling, wat tot 'n jaar kan duur, word dikwels gevolg deur rehabilitasie.
Ewing sarkome toon 'n neiging tot herhaling, wat 'n belangrike aspek in die behandeling is. Op grond van verskillende kriteria (Ewing 2008-studie) word diegene wat geraak word nou verdeel in drie herhalingsrisikogroepe volgens die standaardprosedure, waaruit die onderskeie intensiteit van chemoterapie (aantal siklusse) afgelei is.
Die relatiewe hoë herhalingsyfer vereis gereelde opvolgondersoeke, waarin nie net die oorsprong op dieselfde plek van oorsprong nie, maar ook moontlike vorming van metastase ondersoek word. Behandeling vir herhaling is gewoonlik die intensivering van chemoterapie. Ander benaderings is nog in die toetsfase.
As gevolg van hul aggressiwiteit en vinnige metastase, benodig sarkome spesiale konvensionele mediese behandeling. Soos met enige ander kanker, kan biologiese kankerterapie help om die liggaam en gees te versterk. In oorleg met die behandelende dokter en met inagneming van die individuele verloop van die siekte, kan verskillende naturopatiese behandelings die genesingsproses ondersteun.
As dit uitsluitlik 'n plaaslike gewas sonder metastases is, is daar 'n taamlike positiewe voorspelling vir die eerste siekte. As dit die geval is, kan ongeveer 65 persent van diegene wat geraak word tans op lang termyn genees word. By ongeveer vyftien persent van diegene wat geraak word, kom daar egter reeds metastase tydens die aanvanklike diagnose voor, wat die kanse op herstel vererger. Volgens statistieke word 'n oorlewingsyfer van vyf jaar veronderstel vir gemiddeld 'n kwart van diegene wat geraak word. As slegs die longe aangetas is, is daar gewoonlik 'n beter kans om na ander liggaamsdele te versprei.
As die kanker weer voorkom, verswak die prognose op dieselfde manier ongunstig. Die belangrikste faktor in hierdie verband is die periode tussen die aanvanklike diagnose en die herhaling. Afhangend van die pasiënt se geval, kan die kanse op 'n genesing verskil van die statistiese waardes.
Die jongste mediese bevindings is saamgevat in die riglyn "Ewing sarkome van kinderjare en adolessensie" en bied onder meer die huidige standaard van sorg. Die nuwe terapeutiese benaderings het getoon dat die langtermynkuur vir pasiënte met plaaslik beperkte Ewing-sarkoom verbeter het tot 60 tot 70 persent. Volgens 'n studie wat in die Journal of Clinical Oncology gepubliseer is, kan oorlewendes terugkeer na 'n grootliks normale lewe met min beperkings.
Daar is baie kliniese proewe aan die gang vir verdere verbetering in terapie en nuwe behandelingsopsies. Die nuwe medisyne irinotecan en temozolomide word byvoorbeeld getoets, wat effektief is in kombinasie en veral met herhalende Ewing-sarkome. Navorsers het dit onlangs in die tydskrif Acta Oncologica bekend gemaak.
Verdere werk fokus op die navorsing en toewysing van gewasse wat baie ooreenstem met Ewing-sarkoom (Ewing-agtige sarkome). (tf, cs)
Grevener, Knut / Haveman, Lianne M. / Ranft, Andreas / et al .: Bestuur en uitkoms van Ewing Sarcoma van die kop en nek; Pediatriese bloed en kanker, Deel 63, Uitgawe 4, April 2016, Pediatriese bloed en kanker
Society for Pediatric Oncology and Hematology (GPOH): S1-riglyn vir ewing van sarkome van kinders en adolessente, status: Junie 2014, gedetailleerde oorsig van riglyne
Amboss GmbH: Kwaadaardige beentumore (verkrygbaar: 26 Junie 2019), amboss.com
Mayo Clinic: Ewing sarkoom (verkrygbaar: 26 Junie 2019), mayoclinic.org
National Cancer Institute (NCI): Ewing Sarcoma Treatment (toeganklik: 26 Junie 2019), cancer.gov
Amerikaanse Akademie vir Ortopediese Chirurge: Ewing se Sarcoma (verkrygbaar: 26 Junie 2019), orthoinfo.aaos.org
UpToDate, Inc .: Kliniese aanbieding, stadiums en prognostiese faktore van die Ewing sarkoomfamilie van gewasse (verkrygbaar: 26 Junie 2019), uptodate.com
National Health Service UK: Ewing sarkoom (verkrygbaar: 26 Junie 2019), nhs.uk
VS National Library of Medicine (NLM): Ewing sarkoom (toegang: 26 Junie 2019), ghr.nlm.nih.gov
Ranft, Andreas / Seidel, Corinna / Hoffmann, Christiane / ua: Kwaliteit van oorlewing in 'n seldsame siekte: kliniese funksionele uitkoms en fisieke aktiwiteit in 'n waarnemende kohortstudie van 618 langtermynoorlewendes van Ewing Sarcoma, Journal of Clinical Oncology, 2016, ascopubs org
ICD-kodes vir hierdie siekte: C41ICD-kodes is internasionaal geldige kodes vir mediese diagnoses. U kan bv. in doktersbriewe of op ongeskiktheidsertifikate.