Neuroblastoom: Simptome, Behandelings en Prognose
by Lynne Eldridge, besturende direkteur; Reviewed by Doru Paul, MD
Simptome, Behandelings en Prognose van Neuroblastoom
As u kind of 'n vriend se kind met neuroblastoom gediagnoseer is, wat moet u weet? Hoe algemeen is hierdie soort kanker van kinderjare? Hoe word dit behandel en wat is die voorspelling?
As een van die mees algemene vorme van kanker in kinderskoene is neuroblastoom 'n kanker wat by jong kinders voorkom. Die gewas begin in neuroblaste (onvolwasse senuweeselle) van die sentrale senuweestelsel.
In die besonder behels neuroblastoom senuweeselle wat deel vorm van die simpatiese senuweestelsel. Die simpatiese en parasimpatiese senuweestelsels is albei dele van die outonome senuweestelsel, 'n stelsel wat prosesse in die liggaam beheer wat ons nie normaalweg moet oorweeg nie, soos asemhaling en vertering. Die simpatieke senuweestelsel is verantwoordelik vir die "stryd of vlug" reaksie wat voorkom wanneer ons gestres of bang is.
Die simpatiese senuweestelsel het areas wat bekend staan ​​as ganglia, wat op verskillende vlakke van die liggaam geleë is. Afhangende van waar in hierdie stelsel 'n neuroblastoom begin, kan dit begin in die byniere (ongeveer 'n derde van die gevalle), die maag, die bekken, die bors of die nek.
Statistiek oor Neuroblastoom
Neuroblastoom is 'n algemene kinderkanker , wat verantwoordelik is vir 7% van die kankers onder die ouderdom van 15, en 25% van die kankers wat in die eerste jaar van die lewe ontwikkel.
As sodanig is dit die mees algemene tipe kanker by babas. Dit is effens meer algemeen by mans as vroue. Ongeveer 65 persent van neuroblastomas word voor die ouderdom van 6 maande gediagnoseer, en hierdie tipe kanker is skaars ná die ouderdom van 10. Neuroblastoom is verantwoordelik vir ongeveer 15 persent van die kankerverwante sterftes by kinders.
Tekens en simptome van 'n neuroblastoom
Die tekens en simptome van 'n neuroblastoom kan wissel afhangende van waar in die liggaam hulle ontstaan ​​sowel as of die kanker na ander streke versprei het.
Die mees algemene aanbiedings teken is van 'n groot abdominale massa. 'N Massa kan ook voorkom in ander gebiede waar ganglia teenwoordig is, soos die bors, pelvis of nek. 'N Koors kan teenwoordig wees en kinders mag gewees het van gewigsverlies of "versuim om te floreer".
Wanneer die kanker versprei het (gewoonlik die beenmurg, lewer of bene), kan ander simptome teenwoordig wees. Metastases agter en om die oë (periorbital metastases) kan 'n baba se oë uitsteek ( proptose ) met donker sirkels onder haar oë. Metastase aan die vel kan blouagtige swart kolle (ekkimmoses) veroorsaak wat aanleiding gegee het tot die term "bloubessie muffinbaba." Druk op die ruggraat van beenmetastases kan derm of blaas simptome tot gevolg hê. Metastases vir lang bene veroorsaak dikwels pyn en kan lei tot patologiese frakture (fraktuur van 'n been wat verswak word weens die teenwoordigheid van kanker in die been).
Waar versprei Neuroblastomas (Metastasize)?
Neuroblastomas kan vanaf die primêre plek versprei word via die bloedstroom of die limfstelsel.
Die areas van die liggaam waarvan die verspreiding die algemeenste is, sluit in:
Bene (veroorsaak pyn van die been en limping)
Longe (veroorsaak kortasem of moeilik asemhaling)
Beenmurg (wat lei tot bleek en swakheid as gevolg van bloedarmoede)
Periorbitale gebied (om die oë veroorsaak bultende)
Vel (wat die bloubessie muffin voorkoms veroorsaak)
Diagnose van Neuroblastoom
Die diagnose van neuroblastoom sluit gewoonlik beide bloedtoetse in op soek na merkers (stowwe wat die kankerselle skei) en beeldende studies.
As deel van die simpatiese senuweestelsel skei neuroblastom-selle hormone wat bekend staan ​​as katekolamiene. Dit sluit in hormone soos epinefrien, norepinefrien en dopamien.
Die stowwe wat meestal gemeet word in die diagnose van neuroblastoom, sluit in homovanilliensuur (HVA) en vanillielmandelzuur (VMA). HVA en VMA is metaboliete (afbreekprodukte) van norepinefrien en dopamien.
Imaging toetse gedoen om 'n tumor te evalueer (en om te kyk vir metastase) kan CT skanderings, MRI en PET scan insluit . In teenstelling met CT en MRI wat "strukturele" studies is, is PET-skanderings "funksionele" studies. In hierdie toets word 'n klein hoeveelheid radioaktiewe suiker in die bloedstroom ingespuit. Vinnig groeiende selle, soos tumorcelle, neem meer van hierdie suiker op en kan met beeldvorming opgespoor word.
'N Beenmurgbiopsie word gewoonlik ook gedoen, aangesien hierdie gewasse gewoonlik na beenmurg versprei het.
'N Toets uniek vir neuroblastomas is die MIBG-skandering. MIBG staan ​​vir meta-iodobenzylguanidine. Neuroblastom selle absorbeer MIBG wat gekombineer word met radioaktiewe jodium. Hierdie studies is nuttig in die evaluering van beenmetastases sowel as beenmurgbetrokkenheid.
Nog 'n toets wat gereeld gedoen word, is 'n MYCN-versterkingsstudie. MYCN is 'n geen wat belangrik is vir selgroei. Sommige neuroblastomas het oormaat eksemplare van hierdie geen (meer as 10 kopieë), 'n bevinding wat na verwys word as "MYCH amplification." Neuroblastomas met MYCN versterking is minder geneig om te reageer op behandelings vir neuroblastoom en is meer geneig om te metastasiseer na ander dele van die liggaam.
Aangesien die vlakke van urine vanillielmandelzuur en homovanillien suur redelik maklik is om te verkry en abnormale vlakke teenwoordig is in 75 tot 90 persent van neuroblastomas, is die moontlikheid om alle kinders vir die siekte te ondersoek, bespreek.
Studies het gekyk na hierdie toetse, gewoonlik 6 maande oud. Terwyl screening meer kinders optel met vroeë stadiums neuroblastoom, lyk dit nie asof dit 'n uitwerking op die sterftesyfer vir die siekte het nie en word dit nie aanbeveel nie.
Staging van Neuroblastoom
Soos met baie ander kankers, word neuroblastoom verdeel tussen stadiums I en IV, afhangende van die mate van verspreiding van die kanker. Stages sluit in:
Fase I - In stadium I-siekte is die gewas gelokaliseer, alhoewel dit dalk na nabygeleë limfknope versprei het. In hierdie stadium kan die gewas ten volle tydens operasie verwyder word.
Fase II - Die gewas is beperk tot die gebied waarin dit begin het en die nabygeleë limfknope kan geraak word, maar die tumor kan nie heeltemal verwyder word met 'n operasie nie.
Fase III - Die tumor kan nie chirurgies verwyder word nie (is nie herhaalbaar nie). Dit kan versprei het na nabygeleë of streeks limfknope, maar nie na ander streke van die liggaam nie.
Stadium IV - Stadium IV sluit enige gewas van enige grootte in met of sonder limfknope wat tot die been, beenmurg, lewer of vel versprei het.
Stadium IV-S - 'n Spesifieke klassifikasie van stadium IV-S word gemaak vir tumore wat gelokaliseer is, maar ondanks dit het dit versprei na die beenmurg, vel of lewer by babas minder as een jaar oud. Die beenmurg kan betrokke wees, maar die gewas is teenwoordig in minder as 10 persent van die beenmurg.
Ongeveer 60 tot 80 persent van die kinders word gediagnoseer wanneer die kanker stadium IV is.
Die International Neuroblastoma Risk Group Staging System (INRGSS)
Die Internasionale Neuroblastoom Risiko Groep Staging System is 'n ander manier waarop neuroblastomas gedefinieer word en verskaf inligting oor die risiko van die kanker, met ander woorde, hoe geneig is om die tumor te genees.
Met hierdie stelsel word tumore geklassifiseer as hoë risiko of lae risiko, wat help om die behandeling te lei.
Oorsake en Risikofaktore vir Neuroblastoom
Die meeste kinders met neuroblastoom het nie 'n familiegeskiedenis van die siekte nie. Dit gesê, genetiese mutasies is vermoedelik verantwoordelik vir ongeveer 10 persent van neuroblastomas.
Mutasies in die ALK (anaplastiese limfoom kinase) geen is 'n belangrike oorsaak van familiale neuroblastoom. Germline mutasies in PHOX2B is geïdentifiseer in 'n subset van familiale neuroblastoom.
Ander moontlike risikofaktore wat voorgestel word, sluit in ouerlike rook, alkoholgebruik, sommige medikasie tydens swangerskap en blootstelling aan sekere chemikalieë, maar dit is tans nie seker of dit 'n rol speel of nie.
Behandelings vir Neuroblastoom
Daar is verskeie behandelingsopsies vir neuroblastoom. Die keuse hiervan sal afhang van of chirurgie moontlik is en ander faktore. Of die gewas 'hoë risiko' volgens INCRSS is, speel ook 'n rol in die keuse van behandelings, en keuses word gewoonlik gemaak op grond van die feit dat die tumor hoë risiko of lae risiko het. Opsies sluit in:
Chirurgie - Tensy 'n neuroblastoom versprei het (stadium IV), word chirurgie gewoonlik gedoen om soveel as moontlik van die tumor te verwyder. As chirurgie nie al die gewasse kan verwyder nie, word ekstra behandeling met chemoterapie en bestraling gewoonlik aanbeveel.
Chemoterapie - Chemoterapie behels die gebruik van middels wat vinnig verdeelbare selle afbreek. As sodanig kan dit lei tot newe-effekte as gevolg van die effekte daarvan op normale selle in die liggaam wat vinnig verdeel soos dié in die beenmurg, haarfollikels en spysverteringskanaal. Chemoterapie-middels wat algemeen gebruik word om neuroblastoom te behandel, sluit in: Sitosan (siklofosfamied), Adriamisien (doxorubisien), Platinol (cisplatien) en etoposied. Bykomende dwelms word gewoonlik gebruik indien die tumor as hoë risiko beskou word.
Stamselleoorplanting - Hoë dosis chemoterapie en bestralingsterapie gevolg deur stamseloorplanting is nog 'n opsie vir behandeling. Hierdie oorplantings kan óf outoloog wees (gebruik die kind se eie selle wat onttrek word voor chemoterapie) of allogeen (met behulp van selle van 'n skenker soos 'n ouer of 'n nie-verwante skenker).
Ander behandelings - Vir gewasse wat herhaal word, kan ander behandelingskategorieë oorweeg word, insluitend retinoïedterapie, immunoterapie en geteikende terapie met ALK-inhibeerders en ander behandelings, soos die gebruik van verbindings wat deur neuroblastomaselle geheg word aan radioaktiewe deeltjies.
Spontane remissie van neuroblastoom
'N Verskynsel wat spontane remissie genoem word, kan voorkom, veral vir kinders met tumore wat minder as 5 cm is, stadium I of stadium II is en minder as 'n jaar oud is.
Spontane remissie kom voor wanneer die gewasse op hulle eie sonder enige behandeling verdwyn. Terwyl hierdie verskynsel skaars is met baie ander kankers, is dit nie ongewoon met neuroblastoom, of vir primêre gewasse of metastase nie. Ons is nie seker wat veroorsaak dat sommige van hierdie gewasse net gaan weg nie, maar dit is waarskynlik verwant aan die immuunstelsel op een of ander manier.
Prognose van Neuroblastoom
Die voorspelling van neuroblastoom kan geweldig verskil tussen verskillende kinders. Ouderdom by diagnose is die nommer een faktor wat prognose beïnvloed. Kinders wat voor die ouderdom van een gediagnoseer word, het 'n baie goeie voorspelling, selfs met die gevorderde stadiums van neuroblastoom.
Faktore wat met die prognose van neuroblastoom geassosieer word, sluit in:
Ouderdom by diagnose
Genetiese bevindinge soos ploïdie en versterking
Die uitdrukking deur die tumor van sekere proteïene
Iemand het eenkeer gesê dat die enigste ding wat erger is om jouself te kanker, is om jou kind kanker te hê, en daar is baie waarheid aan daardie stelling. As ouers wil ons ons kinders se pyn spaar. Gelukkig het die behoeftes van ouers van kinders met kanker die afgelope jaar baie aandag gekry. Daar is baie organisasies wat ontwerp is om ouers wat kinders met kanker het, te ondersteun, en daar is baie individue en aanlyn ondersteuningsgroepe en gemeenskappe. Hierdie groepe laat jou toe om met ander ouers te gesels wat soortgelyke uitdagings ondervind, en kry die ondersteuning wat uit die wete kom dat jy nie alleen is nie. Neem 'n rukkie om sommige organisasies wat ouers wat 'n kind met kanker het, te ondersteun.
Dit is belangrik om ook broers en susters te noem, kinders wat die emosies hanteer om 'n broer of suster met kanker te hê, terwyl hulle dikwels minder tyd met hul ouers het. Daar is ondersteuningsorganisasies en selfs kampe wat ontwerp is om te voldoen aan die behoeftes van kinders wat die meeste van hul vriende nie kan verstaan ​​nie. CancerCare het hulpbronne om die broers en susters van 'n kind met kanker te help. SuperSibs is toegewyd aan die vertroosting en bemagtiging van kinders wat 'n broer of suster van kanker het en verskillende programme het om aan die behoeftes van hierdie kinders te voldoen. U kan ook die kampe en retraites vir gesinne en kinders wat deur kanker geraak word, nagaan.
Neuroblastoom is die mees algemene tipe kanker by kinders gedurende hul eerste lewensjaar, maar is skaars later in die kinderjare of volwassenheid. Simptome sluit dikwels in om 'n massa in die buik te vind, of simptome soos 'n "blueberry muffin" uitslag.
'N aantal behandelings opsies is beskikbaar vir beide neuroblastomas wat net gediagnoseer is of diegene wat herhaal het. Die voorspelling hang af van baie faktore, maar oorlewing is die hoogste wanneer die siekte gediagnoseer word in die eerste lewensjaar, al is dit wyd versprei. Trouens, sommige neuroblastomas, veral dié in jong babas, verdwyn spontaan sonder behandeling.
Selfs wanneer die prognose goed is, is 'n neuroblastoom 'n verwoestende diagnose vir ouers, wat die diagnose self eerder wil hê as om hul kinders kanker te hê. Gelukkig is daar in die afgelope jaar geweldige navorsing en vooruitgang in die behandeling van kinderkanker, en elke jaar word nuwe behandelingsbenaderings ontwikkel.
> Berlanga, P., Canete, A., en V. Castel. Voorskotte in opkomende middels vir die behandeling van neuroblastoom. Deskundige advies oor opkomende middels . 2017. 22 (1): 63-75.
> Esposito, M., Aveic, S., Seydel, A., en G. Tonini. Neuroblastoom Behandeling in die post-genomiese era. Tydskrif vir Biomediese Wetenskap . 2017. 24 (1): 14.
> Nasionale Kanker Instituut. Neuroblastoom Behandeling (PDQ) - Gesondheid Professionele Weergawe. Opgedateer 06/21/17. https://www.cancer.gov/types/neuroblastoma/hp/neuroblastoma-treatment-pdq