'n Prion is 'n foutiewelik gevoude proteïen wat oor die vermoë beskik om die foutiewelik gevoude vorm daarvan op of na normale variasies van dieselfde proteïen te transmitteer. Die proteïene kom voor by verskeie noodlottige en oordraagbare neuro-degeneratiewe siektes in mense en ander diere. Die oorsaak van die proteïen se foutiewelike invouing is nie bekend nie, maar daar word vermoed dat die abnormale tersiêre (driedimensionele) Proteïenstruktuur aansteeklike eienskappe oordra, wat nabygeleë proteïenmolekules in dieselfde vorm laat invou. Die woord prion kom van "proteïnase aansteeklike deeltjie". Die veronderstelde rol van 'n proteïen as 'n aansteeklike agent staan in kontras met alle ander bekende aansteeklike agente soos virusse, bakterieë, swamme en parasiete, wat almal nukliënsure bevat (DNS, RNS of albei).
In the 1950's het Daniel Carleton Gajdusek met navorsing begin wat uiteindelik getoon het dat kuru oorgedra kan word na Sjimpansee deur middel van wat moontlik 'n nuwe aansteeklike medium of middel kon wees. Hy het uiteindelik vir dié werk in 1976 die Nobelprys gewen. Gedurende die 1960's het twee Londense navorsers, die bestralingsbioloog Tikvah Alper en die biofisikus John Stanley Griffith, die hipotese ontwikkel dat die Aansteeklike sponsagtige enkefalopatie veroorsaak word deur 'n aansteeklike middel wat geheel en al uit proteïene bestaan. Vroeëre ondersoeke deur E.J. Field na scrapie en kuru het bewyse gevind ten opsigte van die oordrag van patologies onbeweeglike polisakkariede wat slegs aansteeklik word na oordrag in die nuwe gasheer. Alper en Griffith wou 'n verklaring bied vir die ontdekking dat die geheimsinnige aansteeklike middel, wat scrapie en Creutzfeldt–Jakob-siekte versprei, ioniserende bestraling kon weerstaan. Griffith het drie maniere voorgestel waarop 'n proteïen 'n patogeen kan wees.
In die eerste hipotese het hy voorgestel dat indien die proteïen die produk is van 'n normaal-onderdrukte geen - en die invoer van die proteïen die uitdrukking van die geen kan veroorsaak, dit wil sê, die slapende geen kan aanwakker - die resultaat 'n proses sou wees wat nie van kopiëring onderskei kan word nie, aangesien die uitdrukking van die geen die proteïen sou produseer, wat dan die gene in ander selle sou opwek.
Sy tweede hipotese vorm die basis van moderne prion-teorie, en stel voor dat 'n abnormale vorm van 'n sellulêre proteïen 'n normale proteïen van dieselfde tipe na sy abnormale vorm kan omskakel, en sodoende tot kopiëring kan lei. Sy derde hipotese stel voor dat die middel 'n teenliggaam kan wees indien die teenliggaam sy eie teiken antigeen is, aangesien so 'n teenliggaam daartoe sal lei dat al hoe meer teenliggame teen homself geproduseer word. Griffith het egter erken dat hierdie derde hipotese waarskynlik nie korrek was nie, as gevolg van die gebrek aan 'n waarneembare immuunrespons.
In 1982 het Stanley B. Prusiner van die Universiteit van Kalifornië, San Francisco, aangekondig dat sy span die hipotetiese aansteeklike proteïen gesuiwer het, ten opsigte waarvan dit wou voorkom of dit nie in gesonde gashere teenwoordig is nie, alhoewel hulle tot twee jaar na die aankondiging van Prusiner nie daarin kon slaag nie om die proteïen te isoleer. Die proteïen is 'n prion genoem, vir "Proteïnase aansteeklike deeltjie", afgelei van die woorde proteïen en infeksie (infection). Toe die prion ontdek is, is Griffith se eerste hipotese naamlik, dat die proteïen die produk van 'n normaalweg stille geen was, deur baie verkies. Dit is egter daarna ontdek dat dieselfde proteïen in normale gashere, maar in 'n verskillende vorm, bestaan.
Na die ontdekking van dieselfde proteïen in verskillende vorme by onbesmette individue is die spesifieke proteïen waaruit die prion saamgestel is die Prion Proteïen (PrP) genoem. Griffith se tweede hipotese naamlik; dat 'n abnormale vorm van 'n gasheerproteïen ander proteïene van die dieselfde tipe na die proteïene se abnormale vorm kan omskakel; het die dominante teorie geword. Prusiner het in 1997 die Nobelprys vir Geneeskunde gewen vir sy navorsing oor die prion.