Paget se oorsake, simptome en terapie - Siektes - 2021
Osteodystrophy deformans: Pagetsiekte van die bene
In die chroniese siekte van die botmetabolisme van Pagetsiekte (Osteodystrophy deformans) is daar 'n abnormaal verhoogde beenopbou, wat lei tot verdikte, vervormde en bros bene. Baie lyers bly lank simptoomvry, maar vervelige beenpyn en ander klagtes en ernstige gevolge kan ook voorkom. 'N Diagnose word dikwels relatief laat gemaak, wat die sukses van die behandeling kan beïnvloed. Benewens pynstillers, bevat die behandeling van Paget se siekte hoofsaaklik die toediening van nuwer bisfosfonate om beenresorpsie te belemmer.
Belangrike opmerking: die term Pagetsiekte word sinoniem gebruik vir twee verskillende kliniese foto's. Die een is 'n siekte van die vroulike melkklier (Paget se karsinoom), die ander 'n beensiekte, wat ook osteodystrophy deformans of ostitis deformans genoem word. Die volgende artikel dek slegs beensiekte.
Benewens die uitgebreide inligting hieronder oor Paget se siekte, is die volgende kort oorsig 'n opsomming van die belangrikste feite van hierdie relatief selde diagnose:
definisie: Osteodystrophy deformans is 'n chroniese siekte van die skeletstelsel wat 'n verswakte beenmetabolisme veroorsaak. 'N Patologies verhoogde beenherindeling lei tot geleidelike verdikking en vervorming van die aangetaste bene, wat ook minder veerkragtig en minder stabiel is.
simptome: Die siekte is op lang termyn simptoomvry by ongeveer 90 persent van die pasiënte. As simptome opvallend raak, is die eerste simptome plaaslike en diep beenpyn en moontlik ander pyn en ongemak. Die misvormings kan sigbaar word en die patologiese prosesse kan soms deur die vel in die vorm van hitte gevoel word.
oorsake: Die oorsake is nog nie uitgeklaar nie. Erflike komponente in verband met 'n onbekende virusinfeksie word as snellers bespreek.
diagnose: Dit is nie ongewoon dat 'n diagnose laat of glad nie moontlik is nie. As die vermoede van Paget se siekte reeds bestaan, word 'n X-straalondersoek, 'n beensintigrafie en 'n bloedondersoek hoofsaaklik gebruik vir die verdere diagnose.
behandeling: Om simptome te verlig en bot hermodellering te rem, word geneesmiddelterapieë met bisfosfonate en kalsitoniene hoofsaaklik gebruik. Pynstillers of, in ernstige gevalle, chirurgiese ingrepe kan ook oorweeg word. In die reël word die behandeling aangevul met die inname van vitamien D en kalsium, sowel as met fisioterapie.
Die term Osteodystrophy deformans (ook Osteitis deformans) beteken "vervorming van die bene", wat die kliniese prentjie grofweg beskryf. Die sinoniem gebruikte terme Pagetsiekte, Pagetsiekte of Pagetsindroom verwys na die eerste beskrywende chirurg en patoloog met die naam James Paget uit Engeland, waar die siekte die algemeenste voorkom. Die eerste beskrywer verwys na 'n toenemende hoedgrootte as die eerste teken in die 19de eeu.
Deesdae word Paget se siekte gedefinieer as 'n chroniese siekte van die skeletstelsel, wat lei tot 'n verswakte beenmetabolisme en voorkom in een of meer gebiede. Die patologiese veranderinge lei tot 'n ongeorganiseerde botheropbou en 'n geleidelike verdikking en vervorming van die aangetaste bene. Daarbenewens is daar minder veerkragtigheid en stabiliteit van die veranderde beenstruktuur.
Die siekte kom gewoonlik net by ouer mense voor, veral na die ouderdom van 40 of 55 jaar. Die meeste gevalle van siekte kom in Noord-Europa voor (veral Engeland en met die uitsondering van Skandinawië). In Asië en Afrika, daarenteen, is die voorkoms van osteodystrophie deformans baie skaars. In die algemeen word mans meer gereeld aangetas as vroue. Oor die algemeen is die siekte een van die seldsame osteopatieë (abnormale beenveranderings). Daar word egter 'n groot aantal ongerapporteerde sake vermoed.
Simptome en moontlike gevolge
'N Langdurige simptoomvrye verloop van die siekte kan waargeneem word in ongeveer 90 persent van Paget se siekte-lyers. In die oorblywende tien persent ontwikkel die klagtes in 'n geleidelike proses.
Die eerste hoofsimptome is plaaslike beenpyn, wat dikwels as diep pyn ervaar word. Soms kan die aanvanklik inflammatoriese prosesse en patologies verhoogde metaboliese prosesse deur die vel gevoel word in die vorm van hitte (oorverhitting). Bene soos die bekken, beenbene, ruggraat, bo-armbene en soms ook die kakebene word meestal aangetas. Maar die siekte manifesteer ook gereeld op die skedelbeen.
Die veranderde en onstabiele beenstruktuur lei dikwels tot (sigbare) misvormings, pynlike beenskade en moontlik ook gebreekte bene. As 'n verdere gevolg kan artrose ontwikkel, wat lei tot gewrigspyn. Die onbehoorlike spanning wat met die misvorming gepaard kan gaan, kan ook spierpyn veroorsaak word wat veroorsaak word deur spierkrampe of spierverharding.
As die distensie van die bene tot oormatige druk op die senuwees lei, kan hul funksies ook in ernstige gevalle benadeel word. Sekondêre klagtes kan skiatiese pyn, rugpyn en onderpyn insluit, byvoorbeeld in die ruggraat. As die skedel aangetas word, kan verskillende faktore, soos klanksensasieversteurings of klankstoornisse, selfs gehoorverlies (hipakusis) veroorsaak.
'N Selde (minder as een persent) komplikasie is die ontwikkeling van 'n kwaadaardige gewas (beenkanker). Hierdie paar gevalle is meestal sekondêre osteosarkome. Hartoorlading as gevolg van verhoogde bloedvloei is ook baie skaars.
In ongeveer tien tot vyftien persent van diegene wat geraak word, lei die verhoogde kalsiumbehoefte vir verhoogde beenvorming tot die ontwikkeling van sekondêre hiperparatiroïedisme (paratiroïed-hiperfunksie) en hipokalsemie (kalsiumtekort) of hiperkalsemie (oortollige kalsium). As daar hiperparatiroïedisme voorkom, word paratiroïedhormoon (paratiroïedhormoon) toenemend geproduseer om die kalsiumvlak in die bloed te reguleer.
Die oorsprong van die siekte is nog onbekend. Tot dusver kon kenners verskeie genetiese mutasies identifiseer wat verband hou met die ontwikkeling en aktiwiteit van sogenaamde osteoklaste. Die dikwels groot en multi-gekleurde osteoklaste veroorsaak resorpsie van beenweefsel en toon verhoogde aktiwiteit by diegene wat aan Paget se siekte ly. Die kapasiteit van die osteoklaste kan 'n veelvoud van die sogenaamde osteoblaste wees, wat op hul beurt verantwoordelik is vir die vorming van beenweefsel.
Verder dui 'n noukeurige ondersoek van die aangetaste bene op 'n virusinfeksie. Daar word dus geglo dat met 'n sekere genetiese aanleg, 'n onbekende virus die abnormale osteoklastaktiwiteit veroorsaak, wat op sy beurt die spesifieke beenskade veroorsaak. Bewyse vir hierdie teorie is nog nie gelewer nie.
As misvormde ledemate opgemerk word (gewoonlik asimmetries), ontstaan ​​die vermoede van osteodystrofie deformans relatief vinnig. Aangesien daar in baie pasiëntgevalle lank nie meer simptome is nie, of dit sigbaar word en 'n kenmerkende kliniese beeld ontbreek, kom dit dikwels glad nie voor nie, of slegs op 'n laat stadium, of 'n veronderstelling en diagnose van Pagets siekte.
Om 'n vermoedelike Paget-siekte te diagnoseer, word gewoonlik eers X-strale geneem. Hierdie beeldvormingsprosedure maak dit moontlik om 'n relatiewe vroeë opsporing van beenverlies (osteolise) op te spoor. Bevindinge soos vervorming of verdikking van die aangetaste bene of osteoporose kan ook met behulp van die X-straalbeelde geskep word. Beenskintigrafie is 'n ander beeldmetode van kernmediese diagnostiek, wat ook gebruik kan word om verhoogde beenherindeling te visualiseer.
'N Bloedtoets word gewoonlik uitgevoer om die diagnose te bevestig waarin sekere ensieme (alkaliese fosfatases) in die serum bepaal word. Die meerderheid van diegene wat aan Paget se siekte ly, wat nog nie in terapie is nie, het verhoogde waardes vir hierdie ensieme. Daarbenewens kan ander merkers dui op verhoogde beenresorpsie, soos die sogenaamde C-terminale telopeptied (CTX) in die serum of vrygestelde aminosure (hydroxyproline) in die urine.
'N Beenbiopsie kan oorweeg word in twyfelagtige gevalle of in die geval van 'n ingewikkelde verloop van die siekte met vermoedelike osteosarkoom. Daarbenewens kan verdere ondersoektegnieke soos rekenaartomografie en magnetiese resonansbeelding aangedui word vir sekere komplikasies.
Die siekte is vir 'n lang tyd as onbehandelbaar of slegs in 'n beperkte mate behandelbaar beskou. Tans word individuele gekoördineerde en bowenal veral vroeëterapieë beskou as 'n relatiewe hoë suksessyfer om die vordering van die siekte te vertraag. Bestaande tekorte is dikwels onomkeerbaar.
Die doel van enige behandeling is om pyn en simptome te verlig en, indien moontlik, beenverlies te verminder en dreigende komplikasies te voorkom. Die onderskeie individuele eienskappe bepaal die prioriteite van 'n terapiekonsep. Die meeste van die tyd is die eerste doel om die misvorming van bene te verminder wanneer beendere deur meganiese stres aangetas word (byvoorbeeld die bekken of bene). Aan die ander kant, as die ruggraat of skedel aangetas word, kan 'n eerste doel wees om moontlike senuweeskade te voorkom.
In die algemeen word geneesmiddelterapie in die behandeling gebruik, veral met bisfosfonate en kalsitoniene. Daar word beweer dat hierdie middels osteoklastaktiwiteit en die gevolglike beenresorpsie belemmer. Die eerste keuse val gewoonlik op 'n bisfosfonaat, soos etidronaat, pamidronaat of zolendronaat. As daar 'n onverdraagsaamheid of weerstand teen 'n bisfosfonaat is, word sintetiese salmkalsitonien dikwels gebruik. Die nuwer bisfosfonate (byvoorbeeld zolendronaat) is gewoonlik meer effektief en langer effektief.
Dit is in elk geval belangrik om die medikasie betyds en gereeld te neem. Sommige bisfosfonate kan ook intraveneus toegedien word vir langtermyn effekte (tot 'n jaar). Soos met die diagnose, word 'n opvolgondersoek van hierdie terapie gewoonlik met behulp van 'n bloedtoets uitgevoer. Die werking van die osteoklaste gedurende die siekte kan geskat word deur die alkaliese fosfatases te bepaal.
In die geval van bestaande pyn word gewoonlik pynverligtende en anti-inflammatoriese middels gebruik, soos nie-steroïdale anti-inflammatoriese middels of soortgelyke medisyne.
Boonop kan doelgerigte fisioterapie baie van diegene wat geraak word help om verkeerde vragte wat opduik teë te werk en om algemene mobiliteit te behou. Vir verdere verligting van simptoom word ander behandelings, soos 'n oliemassering of elektroterapie, ook vir ouer mense gebruik.
Die liggaamlike inkorting kan egter ook so ernstig wees dat die moontlikheid van chirurgie oorweeg word. Moontlike chirurgiese prosedures is osteotomie, waarin bene gesny en nuut vasgemaak word, of 'n been- of gewrigsvervanging deur endoprosteses te gebruik.
As gevolg van die verhoogde kalsiumbehoefte vir versnelde botverbetering en die moontlike gevolglike kalsiumtekort, word diegene wat geraak word gereeld aangeraai om kalsium- en vitamien D-aanvullings te neem. Vitamien D (of die prohormoon cholecalciferol) beïnvloed kalsiummetabolisme en versterk die bene.
Op die gebied van naturopatie bied homeopatie 'n verskeidenheid effektiewe middels vir verskillende beensiektes. In verband met Paget se siekte en die simptoom van dieppyn, kan Aurum metallicum gebruik word. Hierdie homeopatiese middel is gemaak van gekleurde goud. In alle aansoeke moet vooraf goedgekeurde mediese en homeopatiese advies ingewin word. Selfbehandeling word nie aanbeveel nie. (tf, cs)
Merck & Co., Inc.: Paget's Disease of the Bone (verkrygbaar: 3 Julie 2019), msdmanuals.com
Sambreelvereniging van Duitssprekende osteologiese verenigings (DVO): Riglyne vir die diagnose en behandeling van Pagets beenbeen, dv-osteologie.org
Amboss GmbH: Osteodystrophy deformans (Pagets siekte van die been) (toegang: 03.07.2019), amboss.com
Deutsche Rheuma-Liga Bundesverband e.V .: pamflet Pagetsiekte (verkrygbaar: 03.07.2019), rheuma-liga.de
Mayo Clinic: Pagetsiekte van die been (toeganklik: 03.07.2019), mayoclinic.org
Muschitz, Christian / Feichtinger, Xaver / Haschka, Judith / Kocijan, Roland: Diagnose en behandeling van Pagets beenbeen, Wiener Medical weekliks, Februarie 2017, springer.com
UpToDate, Inc .: Behandeling van Pagetsiekte van been (verkrygbaar: 03.07.2019), uptodate.com
Nasionale kankerinstituut: Paget-siekte van die bors (verkrygbaar: 03.07.2019), cancer.gov
National Health Service UK: Oorsig - Paget se beensiekte (toeganklik: 03.07.2019), nhs.uk
ICD-kodes vir hierdie siekte: M88ICD-kodes is internasionaal geldige kodes vir mediese diagnoses. U kan bv. in doktersbriewe of op ongeskiktheidsertifikate.