Diagnose en behandeling van Wegener se granulomatose
by James Myhre en Dennis Sifris, MD, 'n gesertifiseerde dokter
Outo-immuun siekte veroorsaak ontsteking van die bloedvate
Granulomatose met poliangiitis (GPA), wat meer algemeen bekend is as Wegener se granulomatose, is 'n seldsame outo-immuunversteuring wat die inflammasie van bloedvate in verskillende dele van die liggaam veroorsaak.
Soos met alle outo-immuunafwykings, word GPA gekenmerk deur 'n immuunstelsel wat verkeerd gegaan het. Om onbekende redes sal die liggaam verkeerdelik die normale weefsel in bloedvate identifiseer as vreemd.
Om die waargenome bedreiging te bevat, sal immuunselle die selle omring en 'n geharde nodule vorm wat bekend staan ​​as 'n granuloom .
Die vorming van granulome kan lei tot die ontwikkeling van chroniese inflammasie in die aangetaste bloedvate ('n toestand bekend as vaskulitis ). Met verloop van tyd kan dit die vaartuie struktureel verswak en veroorsaak dat hulle bars, gewoonlik op die terrein van die granulomateuse groei. Dit kan ook veroorsaak dat die bloedvate verhard en smal word, en die bloedtoevoer na sleutel dele van die liggaam sny.
GPA beïnvloed hoofsaaklik klein- tot mediumgrootte bloedvate. Terwyl die respiratoriese kanaal, longe en niere hoof teikens van aanvalle is, kan GPA ook skade aan die vel, gewrigte en senuweestelsel veroorsaak. Die hart-, brein- en spysverteringskanaal word selde geraak.
GPA beïnvloed gelyke mans en vroue, hoofsaaklik tussen die ouderdomme van 40 en 60. Dit word beskou as 'n ongewone siekte met 'n jaarlikse voorkoms van slegs ongeveer 10 tot 20 gevalle per een miljoen mense.
Die simptome van GPA wissel na gelang van die plek van die vaskulêre inflammasie. In die vroeë stadiums siekte kan die simptome dikwels vaag en nie-spesifiek wees soos 'n loopneus, nasale pyn, nies en na-nasale drup.
Soos die siekte vorder, kan ander ernstige simptome egter ontwikkel, insluitende:
Borspyne (met of sonder kortasem)
Die algemene aard van hierdie simptome kan dikwels die diagnose moeilik maak. Dit is nie ongewoon nie, byvoorbeeld, dat GPA misdiagnoseer en behandel word as 'n respiratoriese infeksie. Slegs wanneer dokters geen bewyse van 'n virale of bakteriese oorsaak kan vind nie, kan verdere ondersoeke bestel word, veral wanneer daar bewyse van vaskulitis is.
As 'n sistemiese siekte kan GPA beserings een of meer orgaanstelsels gelyktydig veroorsaak. Terwyl die plek van simptome kan wissel, kan die onderliggende oorsaak (vaskulitis) gewoonlik die dokter wys in die rigting van 'n outo-immuundiagnose as daar verskeie organe betrokke is.
Sistemiese simptome van GPA kan insluit:
Die ineenstorting van die neusbrug as gevolg van 'n geperforeerde septum (ook bekend as die "saddle neus" misvorming soortgelyk aan dié wat gesien word met langtermyn kokaïen gebruik)
Tandverlies as gevolg van onderliggende beenvernietiging
Sensorineurale gehoorverlies as gevolg van skade aan die binneoor
Die ontwikkeling van granulomatousgroei in dele van die oog
Stem verander as gevolg van die vernouing van die tragea
Bloed in urine ( hematurie )
Die vinnige verlies van nierfunksie wat lei tot nierfaling
'N Hoes met bloedige slym as gevolg van die vorming van granulomatiese letsels en holtes in die longe
Artritis (dikwels aanvanklik as rumatoïede artritis gediagnoseer)
Die ontwikkeling van rooi of pers kolle op die vel ( purpura )
Lekkerheid, tintelende of brandende sensasies wat veroorsaak word deur senuweeskade ( neuropatie )
Die diagnose van GPA word tipies slegs gemaak nadat verskeie simptome nie verwant is vir 'n lang tydperk nie. Terwyl daar bloedtoetse beskikbaar is om die spesifieke autoantistiese organismes wat met siekte verband hou, te identifiseer, is die teenwoordigheid (of gebrek) van teenliggaampies nie genoeg om 'n diagnose te bevestig (of verwerp nie).
In plaas daarvan word diagnoses gemaak gebaseer op die kombinasie van simptome, laboratoriumtoetse, X-strale en die resultate van 'n fisiese ondersoek.
Ander gereedskap kan nodig wees om 'n diagnose te ondersteun, insluitende 'n biopsie van aangetaste weefsel. 'N Longbiopsie is gewoonlik die beste plek om te begin selfs as daar geen respiratoriese simptome is nie. Biopsies van die boonste asemhalingskanaal is daarenteen geneig om die minste te help aangesien 50 persent geen tekens van granulome of weefselskade sal toon nie.
Net so kan 'n borskas X-straal of CT-skandering dikwels longafwykings openbaar in persone met 'n ander normale longfunksie.
Saam kan die kombinasie van toetse en simptome genoeg wees om 'n GPA-diagnose te ondersteun.
Voor die 1970's is Wegener se granulomatose as byna universeel noodlottig beskou, meestal as gevolg van respiratoriese versaking of uremie ('n toestand met abnormaal hoë vlakke van afvalprodukte in die bloed).
In onlangse jare het die kombinasie van hoë dosis kortikosteroïede en immuunonderdrukkende middels bewys dat effektiewe remissie in 75 persent van die gevalle verkry is.
Deur aktief ontsteking met kortikosteroïede te verminder en die outo- immuunrespons met immuunonderdrukkende middels soos cyklofosfamied te temper, kan baie persone met GPA lang, gesonde lewens leef en vir 20 jaar of langer in remissie bly.
Na die eerste behandeling word kortikosteroïed dosisse gewoonlik verminder as die siekte onder beheer gebring word. In sommige gevalle kan die dwelms heeltemal gestop word.
Cyclofosfamide word daarenteen gewoonlik vir drie tot ses maande voorgeskryf en dan oorgeskakel na 'n ander, minder giftige immunosuppressant. Die duur van instandhoudingsterapie kan wissel, maar duur gewoonlik vir 'n jaar of twee voordat enige veranderinge in die dosis oorweeg word.
By persone met ernstige siektes kan ander aggressiewe intervensies nodig wees, insluitende:
Hoër dosis intraveneuse behandeling
Plasma-uitruil (waar bloed geskei word om die auto-antiliggame te verwyder)
Ten spyte van hoë verlagingskoerse, sal tot 50 persent van behandelde individue 'n terugval ervaar. Daarbenewens het persone met GPA die risiko van langtermyn komplikasies, insluitende chroniese nierversaking, gehoorverlies en doofheid. Die beste manier om dit te vermy, is om gereelde ondersoeke by jou dokter te plaas, asook roetine-bloed- en beeldtoetse.
Met die behoorlike bestuur van die siekte sal 80 persent van die suksesvolle behandelde pasiënte vir ten minste agt jaar leef. Nuwer antilichaamgebaseerde terapieë en 'n penisillienagtige afgeleide, genaamd CellCept (mycofenolate mofetil), kan die resultate verder verbeter in die komende jare.
> Almouhawis, H .; Leao, J .; Fedele, S. en Porter, S. "Wegener se granulomatose: 'n oorsig van kliniese kenmerke en 'n opdatering in diagnose en behandeling." Tydskrif Mondpaadjie Geneeskunde. 2013; 42: 507-516.
> Fortin, P .; Tejani, A .; Bassett, K .; en Musini, V. "Intraveneuse immunoglobulien bykomend tot standaardbehandelings vir Wegener se granulomatose." Cochrane Data Syst Eerw. 2013; 1: DOI: 10.1002 / 14651858.CD007057.pub3
> Silva, S .; Specks, U .; Kaira, S. et al. Mycofenolaat Mofetil vir Induksie en Onderhoud van Verlating in Mikroskopiese Poliangiitis Met Ligte tot Moderate Renale Betrokkenheid-'n Voornemende, Ope-Label Pilot Trial. Kliniek J is sosnekrol. 2010; 5 (3): 445-453.