Morbus-Wegener: simptome, kursus, terapie
Wegener se siekte
Wegener se siekte is 'n chroniese inflammatoriese siekte van die bloedvate. Benewens die ontsteking, vorm daar klein nodulêre verdikkings van die vel (granulomas) in die omgewing. Wegener se siekte, genaamd Wegener Granulomatosis, word beskou as 'n outo-immuun siekte, maar die oorsake daarvan is nog nie ten volle begryp nie. As onbehandeld gelaat word, versprei Wegener se siekte deur die hele liggaam. Besmetting van die longe of niere kan dodelik wees. Die simptome kan verlig word, maar die siekte van Wegener kan nie genees word nie. Lees alle belangrike inligting oor Wegener se siekte hier.
Wegener se siekte: beskrywing
Wegener se siekte (ook genoem Wegener se granulomatosis of Wegener se granulomatosis) is 'n seldsame ontsteking van die bloedvate (vasculitis), gepaard met die vorming van klein Gewebeknötchen (granulomas) in die aangetaste gebiede. Dus kom dit in die organe wat geraak word by bloedsomloopafwykings en 'n lae aanbod.
Wegener se granulomatose word sistemiese siekte genoem, wat beteken dat verskeie orgaanstelsels in beginsel aangetas kan word. As 'n reël, strek die siekte aanvanklik tot by die boonste lugweë, dit wil sê die neus- en paranasale sinusse, en ook in die latere stadiums van die longe. Daarbenewens kan die siekte van Wegener die ore en oë beïnvloed. Dit word gevaarlik sodra die longe of die niere aangetas is. In uiterste gevalle is daar 'n akute longbloeding of akute nierversaking. Albei komplikasies kan dodelik wees.
Wegener se siekte: twee siektefases
Dokters onderskei twee fases van Wegener se siekte:
In die aanvangsfase of aanvangsfase vind 'n ophoping van immuunselle in die weefsel plaas, wat die vorming van die granulome veroorsaak. Die vorming van hierdie granulome gaan meestal gepaard met 'n dood van die omliggende weefsel (nekrose). Van die immuunselle (granulosiete) vind die vrystelling van sekere boodskappers en selvernietigende stowwe plaas. Dit veroorsaak die ontsteking van die bloedvate in die daaropvolgende fase.
In die vroeë dae word Wegener se siekte gewoonlik gekenmerk deur nonspesifieke simptome soos 'n loopneus, 'n chronies bedompige neus, neusbloeding of oorpyn. As die longe aangetas is, kom respiratoriese pyn in die bors, sowel as om die bloed te hoes. Dit word gevaarlik as die niere ook deur Wegener se siekte geraak word. Nierbetrokkenheid word op 'n vroeë stadium slegs met laboratoriumtoetse waargeneem, en daar word in die laat stadium bloed in die urine gesien.
Wegener se siekte: frekwensie
In Duitsland ly ongeveer sewe uit elke 100.000 inwoners aan Wegener se granulomatose. Mans is effens meer aangetas as vroue. Wegener se siekte kan basies op enige ouderdomsfase voorkom. Kinders word egter selde deur Wegener se granulomatose aangetas. Die grootste aantal nuwe gevalle is by die 50- tot 60-jariges.
Wegener se siekte: simptome
Wegener se siekte kan verskillende orgaanstelsels beïnvloed; dit hoef nie deur elkeen van hulle beïnvloed te word nie. Dienooreenkomstig verskil die simptome wat kan voorkom baie van pasiënt tot pasiënt. Daar is geen simptoom wat klassiek is vir Wegener se siekte nie. Die verloop van die simptome is anders.
Wegener se siekte: Simptome in die neus en ore
Aan die begin van die siekte word gewoonlik die slymvliese van die neus aangetas. Dit kan lei tot simptome soos loopneus, voortdurende neus of 'n chronies bedompige neus. Dikwels is die koue bloedig, of daar is meer neusbloeding. In die neus vorm daar dikwels 'n bruinerige kors. Met langdurige of gereeld herhalende simptome, is daar ook 'n verandering in die neusseptum. Dit kan 'n sogenaamde saalneus vorm deur die vorm van die neus te verander.
Van die neus af kan Wegener se siekte verder in die paranasale sinusse versprei en ontsteking hier veroorsaak. Dit word byvoorbeeld opgemerk deur pyn in die kakebeen of voorkop wat nie presies geleë kan wees nie. Boonop kan die siekte van Wegener na die ore versprei en otitis media veroorsaak. Dit manifesteer veral deur ernstige oorpyn. Daarbenewens kan duiseligheid ontstaan. In uiterste gevalle kan Wegener se siekte selfs tot doofheid lei.
Wegener se siekte: simptome in die oë
Die oë kan ook deur Wegener se siekte beïnvloed word, maar die simptome is hier skaars. Oogpyn, oogverbranding en oogontsteking is moontlik. Dit kan ook visieprobleme veroorsaak (visuele verlies). Van buite sigbaar is soms bloeding in die oog, rooi kolle op die vel of klein nodules (granulomatose) wat rondom die oog vorm.
Wegener se siekte: Simptome rondom die nek, spiere en gewrigte
In die verdere verloop kom daar gereeld patologiese veranderinge in die keel voor, gepaard met heesheid, disfagie of 'n droë hoes. Gewrigspyn en spierpyn kom ook voor. Op die gewrigte, veral op die bene en arms, kom pynlike swellings en drukgevoeligheid voor.
Wegener se siekte: simptome in die omgewing van die bors
Dit word veral gevaarlik as Wegener se siekte na die tragea, longe of niere versprei. 'N Verandering in die longvate gaan dikwels gepaard met 'n bloedige hoes (hemofise). Dit kom by akute asemhalingsnood en Erstickungsgefahr. Granulomaforming onder die vokale voue kan die tragea ernstig beperk. Dit word medies na verwys as subglottis.
Die ontsteking kan vanaf die longe na die pleura versprei, dit word pleurisy genoem. Dit veroorsaak ernstige asemhalingspyn in die borsarea. As die siekte van Wegener organe in die bors aantas, is die risiko vir perikarditis (perikarditis) groot. Perikarditis hou ook verband met pyn, asem-afhanklike pyn. Dit word versterk deur hoes of asemhaling. Perikarditis is veral gevaarlik omdat dit 'n uitstorting in die perikardium (hartsak tamponade) kan veroorsaak, wat tot die dood lei as dit nie behandel word nie.
Wegener se siekte: simptome in die nierarea
Inflammasie van die niervate word glomerulonefritis genoem. Hierdeur word verskillende komponente van die immuunstelsel in die bloedvate-lusse van die niere neergelê en dit lei tot die vorming van klonte en knoppies. Die klassieke teken van glomerulonefritis is growwe hematurie, wat beteken dat urine sigbare hoeveelhede bloed met die blote oog uitskei.
Dit veroorsaak ook hoë bloeddruk (hipertensie) en die sogenaamde nefrotiese sindroom. Die nefrotiese simptoom word gekenmerk deur die vorming van waterretensie onder die vel (oedeem), veral op die bene. Verhoogde vaskulêre druk word dikwels deur hoofpyn gevoel. Klinies kan verhoogde proteïen- en lipiedvlakke in die urine opgespoor word.
Wegener se siekte: simptome in die senuweestelsel
Die senuweestelsel kan ook verander as gevolg van Wegener se granulomatose. Dit kom tot gevoelloosheid en ongemak in die vingers en tone. Dit word poli-neuropatie genoem. Daarbenewens kom (minder) gangvastheid, hoofpyn en swakheid van die ledespiere voor.
Wegener se siekte: simptome in die vel van die vel
Op die vel kan punktuasie of areaagtige verkleuring vorm. Dit word veroorsaak deur die dood (nekrose) van onderhuidse weefsel en velselle. As groter bloedvate onder die vel ook betrokke is, praat dokters van gangreen.
Wegener se siekte: nie-spesifieke simptome
Saam met hierdie spesifieke simptome is daar ook nie-spesifieke simptome wat nie direk aan Wegener se granulomatose toegeskryf kan word nie. Dit sluit veral 'n algemene gevoel van siekte en swakheid in. Geaffekteerde ly aan verhoogde moegheid, voel dof en verwerp. Dikwels kom dit by die verlies van eetlus en gewigsverlies.
Wegener se siekte: oorsake en risikofaktore
Die presiese oorsaak van Wegener se siekte is onbekend. Wetenskaplikes vermoed dat die siekte te wyte is aan 'n wanfunksionering van die immuunstelsel (outo-immuun siekte). As gevolg van vals seine vorm die immuunstelsel teenliggaampies teen die selle van die liggaam, in hierdie geval bloedselle. As 'n moontlike oorsaak van hierdie disregulasie word inhaleermiddels in ag geneem, wat hipersensitiwiteit in die liggaam veroorsaak.
Boonop word besmetting van die neusslymvlies met bakterieë soos Staphylococcus aureus beskou as 'n moontlike sneller vir Wegenersiekte. Dele van die bakterieë kan sekere immuunselle aktiveer en kan ook lei tot 'n oormatige immuunreaksie teen die liggaam se eie selle.
'N Genetiese geneigdheid word ook bespreek. In baie gevalle is Wegener se siekte, tesame met die oorerflike siekte, alfa-1-antitrypsien tekort. Ook hierdie verband word nie heeltemal uitgeklaar nie.
Wegener se siekte: ondersoeke en diagnose
As die vermoede van Wegener se siekte bestaan, is 'n vinnige en uitgebreide diagnose absoluut noodsaaklik. As onbehandeld gelaat word, kan Wegener se siekte binne enkele weke tot nierversaking (nierinsufficiëntie) lei. In die verlede is meer as 50 persent van diegene wat geraak is, binne 'n jaar aan onbehandelde Wegenersiekte dood.
Die regte kontakpersoon in die geval van vermoedelike Wegener se siekte is die huisarts of 'n internis. Eerstens sal dit die mediese geskiedenis (mediese geskiedenis) aanteken. Hier het u die geleentheid om u simptome te beskryf. U moet kalmeer op alles wat u opgemerk het. Selfs klein goedjies wat vir u onbelangrik of sekondêr mag lyk, kan die dokter help om 'n redelike vermoede te regverdig. Die dokter kan ook vrae soos
Wanneer het u die veranderinge opgemerk?
Het u enige ander simptome opgemerk?
Het u bloed in die urine opgemerk?
Het u pyn as u hoes of as u intens asemhaal, byvoorbeeld terwyl u oefen?
Wegener se siekte: bloedtoets
In die reël word 'n bloedfoto gemaak om die vermeende diagnose duidelik te maak. As 'n byna sekere aanduiding van 'n Wegener se granulomatose is 'n beduidende toename in c-ANCA. Dit is 'n subgroep anti-neutrofiele sitoplasmiese teenliggaampies (ANCA). c-ANCA kan opgespoor word in die oorgrote meerderheid van die gevalle van Wegener se siekte. Verhoogde c-ANCA kan egter ook 'n aanduiding wees van ander siektes (bv. Tuberkulose), daarom is die opsporing van verhoogde bloedvlakke nie die enigste diagnostiese maatstaf nie.
Verhoogde bloedselleverlagingskoers (ESR) word ook as 'n aanduiding van Wegener se siekte beskou as dit geassosieer word met 'n verhoogde aantal witbloedselle (leukositose). Nie een van hierdie waardes is op sigself 'n bewys van Wegener se siekte nie.
Wegener se siekte: urinalysis
Benewens die bloedtoets, is 'n urienondersoek nodig. Dit maak dit moontlik om duidelik te maak of die niere reeds deur Wegener se siekte geraak word. Nierinsufficiëntie kan lei tot verhoogde vlakke van kreatinien in die urine. Glomerulonephritis veroorsaak bloed in die urine (hematuria). In die eerste stadiums van die siekte kan bloed in die urine slegs onder die mikroskoop (mikrohematurie) opgespoor word. In latere siektestadiums is die bloed ook sigbaar met die blote oog (growwe hematurie).
Wegener se siekte: ander ondersoeke
Met 'n röntgenstraal van die longe kan dit uitgelig word of Wegener se granulomatose reeds die longe aangetas het. 'N Geïnfiltreerde Luge verskyn in die X-straalbeeld deur skaduwees te slaan.
As daar vermoed word dat Wegener se siekte ook na die senuweestelsel versprei het, veral die brein, word magnetiese resonansbeelding (MRI) uitgevoer.
Daarbenewens word vermoedelike weefselmonsters (biopsies) byvoorbeeld uit die neus geneem en in die laboratorium ondersoek.
Wegener se siekte: behandeling
Die behandeling van Wegener se siekte vind plaas, afhangende van die stadium waarin die siekte opgespoor word. Soos met ander siektes, hoe vroeër die Wegener-siekte erken word, hoe groter is die waarskynlikheid van suksesvolle behandeling. Morbus Wegener word hoofsaaklik met medikasie behandel.
As Wegener se siekte opgespoor word in 'n stadium waarin nie die longe of die niere of ander organe aangetas word nie, word cotrimoxazole en prednisolon gebruik. Cotrimoxazole is 'n kombinasie van twee antibiotiese middels. Dit word hoofsaaklik gebruik om aansteeklike siektes te behandel. Prednisoloon het 'n anti-inflammatoriese en anti-allergiese effek. Hoe en waarom albei medisyne die herstel van Wegener se siekte ondersteun, is nog onduidelik. Met die gebruik van hierdie twee middels, maar dit kan in 'n vroeë stadium permanent verminder word by meer as 50 persent van die pasiënte, is dit die simptome.
As organe soos die longe of niere reeds aangetas is, vind die terapie in twee fases plaas: induksie- en onderhoudsterapie. Induksie-terapie is 'n mediese behandeling wat die simptome probeer bekamp deur die immuunstelsel te onderdruk. Prednisolon in kombinasie met siklofosfamied of prednisolon in kombinasie met rituximab kan as aktiewe bestanddele (immuunonderdrukkende middels) beskou word.
As die induksie-terapie 'n (permanente of tydelike) verbetering van die simptome (remissie) bewerkstellig, word die onderhoudsterapie verander. In onderhoudsterapie word die immuunonderdrukkende middel azathioprine eers saam met prednisolon toegedien en daarna as 'n selfstandige terapie. Ten einde die ontsteking van die neus en keel te voorkom (her), word cotrimoxazole dikwels voorkomend voorgeskryf.
As daar bloeding van die longe of nierversaking voorkom, is daar 'n akute lewensgevaar. Hier is 'n geneesmiddelterapie nie meer voldoende nie. As so 'n komplikasie betyds opgespoor word, word plasmaferese gebruik. In hierdie komplekse proses word die vloeibare komponent van die bloed (bloedplasma of plasma) van die betrokke persoon buite die liggaam vervang deur 'n mengsel van elektroliete en bikarbonaat. Vir hierdie doel word die bloedplasma geskei deur middel van 'n sentrifuge van die vaste bestanddele van die bloed (rooibloedselle, ens.) En vervang deur die vervangende vloeistof. Dit skakel die teenliggaampies uit wat in die bloedplasma voorkom en wat betrokke is by die inflammatoriese prosesse in Wegener se siekte.
Dit is belangrik dat alle behandelingsmaatreëls slegs die simptome verminder. Cure Wegener is nie geneesbaar nie. Meer as die helfte van alle behandelde pasiënte sal in die volgende twee jaar na suksesvolle behandeling, simptome herhaal. Dit kan sowel as die eerste terapie behandel word. Gedurende die siekte kan herhalende terugvalle met ernstige simptome voorkom.
Wegener se siekte: siekteverloop en prognose
Sonder terapie is die voorspelling vir Wegener se siekte baie swak. As u nie behandel word nie, versprei die ontsteking al hoe verder in die liggaam en kan permanente skade soos gehoorverlies, eensydige of volledige blindheid, en 'n verswakte nierfunksie voorkom. Nierversaking vind gewoonlik binne ses maande na nierversaking plaas. Gereelde ontsteking van die neus kan ook 'n verandering in die vorm van die neus (saalneus) veroorsaak.
Met die tydige behandeling kan die verspreiding van die ontsteking teengewerk word. Meer as die helfte van diegene wat geraak word, kan hul simptome verminder tot 'n punt dat 'n pynvrye lewe moontlik is.
In die geval van Wegener se siekte word lewensverwagting en lewensgehalte kwalik benadeel as die behandeling dadelik begin word. Daar is egter 'n langtermyngevaar dat simptome weer kan verskyn, selfs met suksesvolle terapie. In die meerderheid van Wegener se siekte geaffekteerde pasiënte moet gedurende hul leeftyd verskeie kere behandel word.