Sarcoidosis: beskrywing, simptome, oorsake, behandeling
Sarcoidosis (Boeck se siekte) is 'n inflammatoriese siekte wat akuut of chronies kan wees. Tipiese kenmerke is veranderinge in knoefselweefsel. Hulle kan oral in die liggaam vorm en die funksie van die betrokke organe versteur. Die mees algemene vorm van die siekte is chroniese sarkoidose van die longe: Pasiënte ly aan chroniese hoes en probleme met asemhaling. Lees alle belangrike inligting oor simptome, oorsake, behandeling en prognose van sarkoidose.
Wat is Sarcoidosis? Inflammatoriese siekte wat gepaard gaan met die vorming van nodulêre weefselveranderings. Dit affekteer gewoonlik die longe, maar kan ook in ander weefsels en organe voorkom.
simptome: is afhanklik van die betrokke organe en die verloop van die siekte (akuut of chronies). Tipiese tekens van chroniese sarkoidose van die long (die algemeenste vorm) is toenemende prikkelbare hoes, spanning-verwante dyspier en geswelde limfknope in die longarea.
veroorsaak: onbekend. Vermoedelik is daar egter verskillende faktore by die patogenese betrokke. Benewens genetiese faktore word skadelike stowwe wat ingeasem word, vermoed.
terapie: Nie altyd nodig nie omdat sarkoïdose dikwels vanself genees (veral akute sarkoidose). Pasiënte moet behandel word vir ernstige simptome en / of verswakte longfunksie. Die eerste keuse is kortisoonpreparate.
voorspel: Meestal goedkoop, veral by akute sarkoidose. Hoe meer gevorderd die chroniese sarkoidose is, hoe groter is die kanse op herstel. In sommige pasiënte bly longfunksie permanent beperk. Ongeveer vyf persent van sarkoïdose pasiënte sterf aan komplikasies.
die Sarcoidosis (Boeck se siekte) is 'n inflammatoriese siekte wat verskillende organe en weefsels in die liggaam kan beïnvloed. Daarom word dit ook 'n multisisteme siekte genoem.
In die meeste gevalle beïnvloed sarkoidose dielong, ook Oë, hart en vel is meer geneig om geraak te word. In beginsel kan sarkoidose egter ook in ander liggaamsdele aangetref word, byvoorbeeld in die omgewing van bene, niere, parotis en pankreas, asook in die sentrale senuweestelsel. Gevolglik is die moontlike simptome van Boeck se siekte uiteenlopend.
Sarcoidosis is een van die sogenaamde granulomatous siektes. Hul klassieke funksie is klein, nodulêre weefselveranderings, Hierdie sogenaamde granulome is onder die mikroskoop sigbaar. Waarom hulle vorm, is tot dusver onduidelik. Mediese kundiges vermoed egter dat oorerflike faktore wat met sekere omgewingsfaktore geassosieer word, sarkoidose kan veroorsaak.
In Wes-Europa word beraam dat ongeveer 40 tot 50 uit 100.000 mense sarkoidose het. Die grootste morbiditeitsyfers kom voor in Swede en Ysland, sowel as by mense met donker vel in die Verenigde State.
Die siekte kom voor gewoonlik tussen 20 en 40 jaar op. Vroue is effens meer aangetas as mans.
Soms kry kinders ook sarkoidose. 'N Siekte tot die vierde lewensjaar word genoem "vroeë kinderjare sarkoidose" verwys (sarkoïdose, EOS of blou sindroom). Hierdie seldsame vorm van siekte is gewoonlik gebaseer op 'n genetiese afwyking.
Na die kursus onderskei dokters akute en chroniese sarkoidose, Die simptome wat voorkom, hang af van die tipe siekte, die erns van die siekte (sarkoidosestadiums: sien hieronder) en die organe wat geraak word.
Akute sarkoidose is slegs ongeveer 10 persent van alle gevalle. Die simptome is hier skielik. Die longe word meestal aangetas. Tipies is:
koors en moegheid
pynlike, eers rooi, later blouerige knoppies onder die vel (Erythema nodosum)
pynlike gewrigswel en ontsteking (artritis)
limfadenopatie in die omgewing van albei longe
die Erythema nodosum kom voor in sarkoidose, verkieslik aan die voorkant van die onderbeen. Die terreine is baie sensitief vir pyn. In ernstige gevalle kan selfs die gewig van klere op die aangetaste vel pyn veroorsaak. Die velknope word gevorm deur ontsteking van die vetterige weefsel direk onder die vel. Moontlike oorsake van hierdie ontsteking is, benewens sarkoidose, byvoorbeeld ook aansteeklike siektes en outo-immuun siektes.
die artritis (Artritis) by akute sarkoidose beïnvloed gewoonlik die hakke. Die pasiënte het veral pyn wanneer hulle loop. Dit kan ook verskeie gewrigte gelyktydig (polartritis) opsteek.
Geswelde limfknope kom voor by akute sarkoïdose in die gebied van die belangrikste bronchi en die groot longvate. Hierdie gebied word longhili genoem. Die swelling veroorsaak gewoonlik geen klagtes nie, maar is duidelik op die radiografie sigbaar. Swelling van limfknope is 'n tipiese kenmerk van Boeck se siekte. By mense wat andersins geen simptome het nie, word die siekte van Boeck dikwels net deur hierdie siektes veroorsaak "Bihilar limfadenopatie" in die x-straal opgespoor.
Tipiese Sarcoidosis simptome
Sarkoidose is 'n inflammatoriese siekte waarin die weefsel nodulêr verander. Die meeste van die longe word aangetas, maar dit kan ook simptome op ander organe veroorsaak.
Die drie simptome van swelling in limfknope in die longarea, erythema nodosum en artritis word ook die 'triade of acute sarcoidosis' of Löfgren-sindroom genoem.
Ongeveer 90 persent van alle pasiënte het een chroniese sarkoidose, Longe en aangrensende limfknope word die meeste aangetas. Sommige pasiënte sien nie hul toestand op nie. In ander ontwikkel die simptome stadig en kruipend: neem toe hoes en Spanning-verwante dyspier, Op die x-straal kan u die geswelde limfknope op die sogenaamde Lungenhili (bihilar limfadenopatie). Ander tekens van chroniese sarkoidose is:
In beginsel kan die siekte van Boeck die hele liggaam beïnvloed (ekstrapulmonêre sarkoidose). Dit lei tot verskillende simptome:
Sarcoidosis – Oë: Hier kan verskillende strukture in die oog beïnvloed word. By baie pasiënte word byvoorbeeld die iris (iris) en die sogenaamde siliêre liggaam (waarop die ooglens hang) ontsteek. Hierdie sogenaamde iridocyclitis veroorsaak oogpyn, wat veral in helder lig voorkom.
Sarcoidosis – Vel: Chroniese sarkoidose in die omgewing van die vel veroorsaak sekere velveranderings. Dit sluit die bogenoemde pynlike nodules onder die vel in (erythema nodosum). Hulle vorm verkieslik aan die voorkant van die onderbeen. Verder kan blouerige pers verkleuring van die vel ontwikkel (lupus pernio), veral op die wange en neus.
Sarcoidosis – Hart: Die hart kan ernstig geraak word deur sarkoidose. 'N Ligte besmetting veroorsaak geen klagtes nie. Beduidende besmetting kan hartversaking (hartversaking) of hartaritmieë veroorsaak. Daar bestaan ​​dan die gevaar van ernstige komplikasies!
Sarkoidose – niere: As die niere deur sarkoidose geraak word, skei hulle meer kalsium uit met die urine. Dit bevoordeel die vorming van nierstene.
Sarkoidose – Sentrale senuweestelsel (neurosarkoidose): Sarkoidose val selde die sentrale senuweestelsel aan (brein en rugmurg). Dit veroorsaak dikwels 'n mislukking van die kraniale senuwees. As dit die gesigsenuwee (gesigsenuwee) betref, word die gesigspiere verlam as gevolg daarvan. Hierdie gesigverlamming kom gewoonlik aan die een kant voor. Neurosarcoidose lei ook dikwels tot breinvliesontsteking (breinvliesontsteking). Moontlike simptome hier is byvoorbeeld hoofpyn en braking.
Sarkoidose – lewer en milt: Sarkoidose van die lewer en milt veroorsaak gewoonlik geen simptome nie. Die funksie van die twee organe word prakties nie beperk nie. Slegs lewerensieme in die bloed mag verhoog word as gevolg van sarkoidose van die lewer.
Heerfordt sindroom: In hierdie spesiale vorm van sarkoidose kom ontsteking van die parotiskliere en die oë en geswelde borslimfknope voor. Daarbenewens kan 'n gesigshalfte verlam word (gesigverlamming).
Jeugsindroom (Morbus Jüngling): Die term verwys na 'n chroniese sarkoidose in die bene. Dikwels word die vingerbene aangetas.
Die seldsame Vroeë kinderjare sarkoidose (EOS) veroorsaak minder duidelike simptome as die siekte in volwassenheid. Die moontlike tekens wissel van koors, verlies van eetlus en moegheid tot vergroting van die lewer en milt (hepatosplenomegalie).
Sarkoidose: oorsake en risikofaktore
Die presiese oorsaak van sarkoidose is onduidelik. Maar verskillende faktore speel waarskynlik 'n rol in die patogenese.
Sarkoidose beïnvloed die longe by die meeste pasiënte. Navorsers vermoed dus dat die Inaseming van skadelike stowwe aktiveer die immuunstelsel in die longe. Dit kan dan die vorming van die Gewebeknötchen (granulomas) veroorsaak. Moontlike skadelike stowwe sluit byvoorbeeld stuifmeel, virusse, bakterieë, swamspore, stof en chemikalieë in.
Daarbenewens is genetiese faktore betrokke by die ontwikkeling van Boeck se siekte. Wetenskaplikes het gene in menslike genome ontdek wat dikwels in sarkoidose verander word. Daar is bewys dat sommige van hierdie genetiese veranderinge (mutasies) die risiko vir sarkoidose verhoog. Vermoedelik het die geaffekteerde gene iets te doen met die funksie van die immuunstelsel. Hul mutasie sal waarskynlik sekere stowwe wat nie meer of in 'n ander vorm van belang is vir die immuunstelsel maak nie. Dit kan 'n verkeerde kommunikasie in die immuunstelsel veroorsaak – met die gevolg dat sarkoidose ontstaan.
Sarkoidose: ondersoeke en diagnose
Dit is dikwels nie maklik om 'n sarkoidose te diagnoseer nie. Die simptome kan so uiteenlopend wees dat die siekte dikwels baie van pasiënt tot pasiënt verskil. Daarbenewens is ander siektes die oorsaak van die verskillende klagtes. Daarom is verskeie diagnostiese stappe nodig totdat 'n sarkoidose betroubaar opgespoor kan word.
Die eerste kontak vir vermoedelike gevalle van Boeck se siekte is gewoonlik een algemene praktisyns, Indien nodig, sal hy die pasiënt na 'n spesialis verwys, sê een Spesialis vir longsiektes.
Die dokter sal u mediese geskiedenis eers in 'n gedetailleerde gesprek aanteken (geval geskiedenis). Tipiese vrae van die dokter in 'n anamnese-onderhoud is byvoorbeeld:
Ly u aan irriterende hoes?
Watter ander klagtes het u (velveranderings, koors, ens.)?
Sedert wanneer bestaan ​​die simptome?
Het u al voorheen sulke simptome gehad?
Is daar onlangs 'n röntgenstraal van die longe gemaak?
Was daar longsiekte in u gesin?
Na die anamnese-onderhoud volg 'n fisiese ondersoek. Die fokus is op die longe en vel. Hierdie twee organe word die meeste deur Boeck se siekte aangetas.
Die dokter gaan oor joune Luister na die ribbekas en tik af, Dit gee hom leidrade vir moontlike veranderinge in die longe.
enige velletsels die dokter sal nader kyk. Indien nodig neem hy ook 'n weefselmonster (biopsie) om onder die mikroskoop te ondersoek. In sarkoidose toon die monster die nodulêre weefselknoppies (granulome).
Sarkoidose beïnvloed byna altyd die longe en limfknope in die longarea. Dit kan bepaal word deur 'n X-straalondersoek van die borskas (röntgenfoto van die borskas): in 'n röntgenstraal van die longe, onder Boeck se siekte, onder andere vergrote limfkliere in die gebied van die hoofbronkies en die groot longvate (bihilar limfadenopatie).
Op grond van die radiografiese bevindings, kan die dokter ook bepaal in watter stadium die sarkoidose geleë is. Hierdie stadium beïnvloed die prognose:
Sarkoidose tekens buite die toraks, maar geen waarneembare verandering in die longe nie.
Swelling van die limfkliere na die Lungenhili (bihilar limfadenopatie). Die longweefsel self toon geen abnormaliteite nie. Spontane genesingstempo is ongeveer 70 persent.
Swelling van die limfknope na die Lungenhili en Longinfeksie. Spontane genesingstempo is ongeveer 50 persent.
Geen swelling van die limfknope na die Lungenhili nie, maar net Longinfeksie. Spontane genesingstempo is ongeveer 20 persent.
X-straal pulmonale fibrose is waarneembaar (transformasie van ontsteekte longweefsel in littekens van bindweefsel). Pulmonale funksie word daardeur onomkeerbaar beperk. 'N Volledige genesing is nie meer moontlik nie.
Sarkoidose van die long kan die longfunksie ernstig beperk. As die longweefsel byvoorbeeld verhard is as gevolg van die siekte (longfibrose), is dit minder sigbaar as dit ingeasem word. Dit kan duidelik bepaal word met 'n longfunksietoets.
Longrefleksie en biopsie
In die long (brongoskopie) stel die dokter 'n buigsame, dun buis in die longe in. Op die top is 'n klein kamera aangeheg. Dus kan die dokter die longweefsel direk ondersoek.
Daarbenewens kan klein instrumente deur die buis geplaas word om 'n monster van die longweefsel (biopsie) te neem. Dit word dan in die laboratorium ondersoek vir die tipiese granulome.
Bloedtoetse diagnoseer sarkoidose. Verskillende bloedtellings help om die verloop van die siekte te beoordeel. By pasiënte met sarkoidose word 'n spesifieke ensiem in die bloed byvoorbeeld verhoog, die sg Angiotensin Converting Enzyme (ACE), Vanaf die meetwaarde kan die dokter beraam hoe aktief die siekte is. 'N Hoë ACE-waarde dui op 'n hoë siekte-aktiwiteit. As die sarkoidoseterapie toeslaan of die siekte vanself afsak, ​​neem die ACE af in die bloed.
Behalwe ook inflammatoriese merkers soos die eritrosiet sedimentasietempo (BSG) of die C-reaktiewe proteïen (CRP) kan verhoog word. Dit dui gewoonlik op inflammatoriese reaksies in die liggaam – by pasiënte met sarkoidose is dit dus 'n verhoogde siekte-aktiwiteit.
Aangesien sarkoidose feitlik alle organe van die liggaam kan beïnvloed, is verdere ondersoeke nodig afhangende van die simptome. Enkele voorbeelde:
As die dokter 'n nierbetrokkenheid vermoed, bepaal hy dit Niervlakke in die bloed, Buitendien kan hy die niere gebruik ultraklank (Sonografie) studie.
Die hartfunksie kan gekombineer word met 'n elektrokardiogram (EKG) beoordeel. Met die kardiale ultraklank (Echokardiografie) die dokter kan hartgrootte en funksie nagaan.
As daar 'n vermoede is van neurosarkoidose, kan die dokter dit doen Voorbeeld van serebrospinale vloeistof verwyder (CSF) en laat dit in die laboratorium ontleed.
As sarkoïdose (vermoedelik) die oë aantas, kan 'n mens dit doen Ondersoek deur die oogarts nodig wees.
Met een Computertomografie (CT) Die organe van die toraks kan in veel groter besonderhede vertoon word as in 'n X-straalondersoek. Dit laat 'n meer akkurate beoordeling van weefselveranderings toe. Bo alles help CT egter om ander siektes as die oorsaak van die simptome uit te sluit. Dit sluit byvoorbeeld longkanker en tuberkulose in.
Sarkoidose hoef nie noodwendig behandel te word nie. Dit kan spontaan genees. Dit geld veral vir akute sarkoidose. Selfs chroniese sarkoidose kan op sigself genees. Maar dit hang baie van die siektestadium af. Hoe hoër die verhoog, hoe laer is die self-genesingstempo.
Benewens die kursus, beïnvloed die erns van die simptome ook die besluit: Behandeling – ja of nee? As die simptome nie ernstig is nie, kan daar gereeld gewag word en die verdere verloop gereeld nagegaan word. As u egter ernstige ongemak ervaar, verlies van longfunksie en / of kritieke organe soos die hart, niere of die sentrale senuweestelsel het, moet sarkoidose behandel word. Die siekte kan byvoorbeeld die kalsiumvlak in die bloed aansienlik verhoog. Hierdie sogenaamde hiperkalsemie kan nierstene veroorsaak en die niere beskadig. As die hart aangetas is, kan gevaarlike hartaritmieë voorkom.
Hoe word Sarcoidosis behandel?
Die behandeling is gebaseer op die simptome. As om akute sarkoidose Gewelddadige simptome kom hoofsaaklik sogenaamd voor nie-steroïdale anti-inflammatoriese middels (NSAID's) gebruik. Dit sluit byvoorbeeld asetielsalisielsuur en ibuprofen in. Dit verminder koors, effens anti-inflammatories en pynstillende. In die geval van ernstige ongemak kan te kort wees kortisoon ("Glukokortikoïede" soos prednisolon) word gebruik. Dit is baie effektief teen inflammasie.
by chroniese sarkoidose is kortisoon die terapie van keuse. Dit word gewoonlik oor 'n paar maande toegedien. Dan word die dosis stadig weer verminder ('taps' van die terapie).
Baie pasiënte is bang vir die newe-effekte van kortisoon. Dus kan die aktiewe bestanddeel onder meer beenverlies (osteoporose) bevoordeel. Sulke newe-effekte kom veral voor met langdurige en / of hoër toedieningsdosisse. Die dokter sal dit in ag neem wanneer hy terapie beplan. Hy sal vir elke sarkoidose-pasiënt 'n dosis en duur van die terapie kies wat so laag as moontlik is, maar terselfdertyd 'n voldoende effek teweegbring. Pasiënte moet hierdie aanbevelings presies volg.
In ernstige gevalle van sarkoidose kan behandeling met ander medisyne nodig wees. Sommige pasiënte ontvang byvoorbeeld Metotreksaat of azathioprine, Albei aktiewe bestanddele is onder die sogenaamde immuunonderdrukkers, Dit onderdruk effektief die immuunstelsel (anders as kortisoon). Dus kom die inflammatoriese reaksie by 'n sarkoidose tot stilstand.
Soms skryf die dokter dit ook voor chlorokien, Hierdie bestanddeel word normaalweg gebruik vir die voorkoming en behandeling van malaria. Dit is geskik vir sarkoidose-behandeling omdat dit immuunreaksies, net soos immuunonderdrukkers, kan belemmer.
In tipe IV van chroniese sarkoidose (onomkeerbaar pulmonale fibrose) kan verdere terapie benodig. Afhangend van die erns van die respiratoriese nood, kan die dokter ander medikasie (soos bronchodilaterende stowwe) of suurstofterapie voorskryf. Selde is die longe so erg beskadig dat hulle nie meer genoeg suurstof aan die liggaam kan voorsien nie. Beïnvloed help dan net 'n longoorplanting.
Sarkoidose: siekteverloop en prognose
Die prognose van sarkoidose hang hoofsaaklik af of dit 'n akute of chroniese vorm is:
die Prognose van akute sarkoidose is in die meeste gevalle goed. By ongeveer 95 persent van die pasiënte genees die siekte binne enkele maande spontaan en sonder behandeling.
Ook by diechroniese sarkoidose spontane genesing is moontlik, maar minder gereeld as in die akute vorm van die siekte. Die selfgenesingstempo hang af van die stadium van die siekte: dit is die beste in die vroeë stadium. Hoe meer gevorderd die siekte is, hoe erger is die voorspelling – selfs met terapie. Ongeveer die helfte van alle pasiënte met chroniese sarkoidose het permanente longskade opgedoen. Hulle is egter dikwels nie baie uitgesproke nie.
In die algemeen, oorweeg is van toepassing op akute en chroniese sarkoidose: by 20 tot 30 persent van alle pasiënte bly pulmonale funksie permanent beperk. Ongeveer tien persent van die pasiënte ontwikkel selfs longfibrose, wat beteken dat ontsteekte longweefsel in littekens verbindingsweefsel omskep en sodoende sy funksie verloor.
Ongeveer vyf persent van sarkoïdosePasiënte sterf aan komplikasies soos skielike hartdood of heeltemal verswakte longfunksie (terminale longfibrose).
Lewe beter ten spyte van sarkoidose (Sigi Nesterenko, Rainer Bloch Verlag, 2010)
Riglyn "Sarcoidosis in kinder- en adolessensie" van die Duitse Vereniging vir Pediatriese Reumatologie en die Duitse Vereniging vir Pediatriese en Adolessente Geneeskunde (2013)