Hashimoto ensefalopatisi

Hashimoto ensefalopatisi ensefalopati, tiroid otoimmünitesi ve kortikosteroidlere iyi klinik yanıt ile karakterize nörolojik bir durumdur. Hashimoto tiroiditi ile ilişkilidir ve ilk kez 1966'da tanımlanmıştır. Durumun endokrin sistemle ilişkisi geniş çapta tartışmalı olmasına rağmen, bazen bir nöroendokrin bozukluk olarak adlandırılır. NIH Genetik ve Nadir Hastalıklar Bilgi Merkezi tarafından nadir görülen bir hastalık olarak kabul edilmektedir.
Belirti ve bulgular
Semptomların başlangıcı oldukça kademeli olmakta ve 1-12 yıl içinde ortaya çıkma eğilimindedir.
Hashimoto ensefalopatisinin belirtileri şunları içerebilir:
Kişilik değişiklikleri
Saldırganlık
Delüzyonel davranış
Konsantrasyon ve hafıza sorunları
Koma
Oryantasyon bozukluğu
Baş ağrısı
Kaslarda sarsıntı (miyoklonus - vakaların %65'i)
Koordinasyon eksikliği (ataksi - vakaların %65'i)
Sağ tarafta kısmi felç
Psikoz
Nöbetler (vakaların %60'ı)
Uyku anormallikleri (vakaların %55'i)
Konuşma sorunları (geçici afazi - vakaların %80'i)
Status epileptikus (vakaların %20'si)
Titreme (vakaların %80'i)
Patogenez
Patogenezin mekanizması bilinmemekle birlikte adından da anlaşılacağı gibi Hashimoto tiroiditine benzer bir otoimmün bozukluk olduğu düşünülmektedir.
Bu hipotezle uyumlu olarak, alfa-enolaz otoantikorlarının Hashimoto ensefalopatisi ile ilişkili olduğu bulunmuştur. Enolaz, glikolizde sondan bir önceki adım olduğundan, eğer inhibe edilmiş olsaydı (örneğin otoantikorlar tarafından bağlanarak), kişi her hücre tarafından enerji üretiminin azalması ve bunun sonucunda etkilenen organın atrofisine yol açması beklenirdi.
Teşhis
Laboratuvar ve radyolojik bulgular
Artan karaciğer enzim seviyeleri (vakaların %55'i)
Artan tiroid uyarıcı hormon (vakaların %55'i)
Artan eritrosit sedimantasyon hızı (vakaların %25'i)
Yükselmiş protein (vakaların %25'i)
14-3-3 proteini için negatif
Antitiroid antikorları içerebilir
Ensefalopati ile uyumlu manyetik rezonans görüntüleme anormallikleri (vakaların %26'sı)
Tek foton emisyonlu bilgisayarlı tomografi, fokal ve global hipoperfüzyonu gösteriyor (vakaların %75'i)
Serebral anjiyografi normal
Tiroid hormonu anormallikleri yaygındır (vakaların >%80'i):
Subklinik hipotiroidizm (vakaların %35'i)
Açık hipotiroidizm (vakaların %20'si)
Hipertiroidizm (vakaların %5'i)
Levotiroksin kullanan ötiroid (vakaların %10'u)
Levotiroksin kullanmayan ötiroid (vakaların %20'si)
Tiroid antikorları - hastalıkta hem antitiroid peroksidaz antikorları (anti-TPO, antitiroid mikrozomal antikorlar, anti-M) hem de anti tiroglobulin antikorları (anti-Tg) yükselir, ancak seviyeleri ciddiyetle korele değildir.
Elektroensefalogram çalışmaları neredeyse her zaman anormal olmakla birlikte (vakaların %98'i) genellikle tanısal değildir. En yaygın bulgular yaygın veya genel yavaşlama veya frontal aralıklı ritmik delta aktivitesidir. Belirgin trifazik dalgalar, fokal yavaşlama, epileptiform anormallikler ve fotoparoksismal ve fotomiyojenik yanıtlar görülebilir.
Tanım
Hashimoto tiroiditi ile birlikte yüksek miktarda antitiroid antikorları ile birlikte tekrarlayan bir ensefalopati oluşur. Klinik olarak, durum bir veya daha fazla semptom gösterebilir. Başlangıç genellikle kademelidir ve hasta ve hasta yakınları tarafından fark edilmeyebilir. Semptomlar bazen günler ila haftalar içinde kendiliğinden düzelir ve hastayı teşhis etmeden bırakır. Diğer birçok hasta için durum, çeşitli belirtilerle devam eden sorunlara neden olabilir ve semptomların yaygın doğası nedeniyle sıklıkla klinisyenlerin kafasını karıştırabilir.
Ayırıcı tanı
Alzheimer hastalığı
Serebrovasküler kazalar (inme)
Creutzfeldt-Jakob hastalığı
Epilepsi
Migren (baziler, hemiplejik ve retinal tipler dahil)
Anti-NMDA reseptör ensefaliti gibi limbik ensefalit formları dahil olmak üzere diğer otoimmün ensefalit formları
Şizofreni
Spontan beyin omurilik sıvısı sızıntısı
Viral ensefalit
Geçici iskemik atak
Tedavi
Prognoz
Tedavi süresi genellikle 2 ile 25 yıl arasındadır. Daha önceki raporlar, tedavi kesildikten sonra vakaların %90'ının remisyonda kaldığını ileri sürmüştü, ancak bu, daha yeni çalışmalarla çelişiyor, bu da nüksün genellikle ilk yüksek doz steroid tedavisinden sonra meydana geldiğini öne sürüyor. Tedavi edilmediği takdirde bu durum koma ve ölümle sonuçlanabiliyor.
Tarihi
İlk HE vakası 1966 yılında tanımlanmıştır. Hasta, hipotiroidi, çoklu ensefalopati atakları, felç benzeri semptomlar ve yüksek antitiroid antikorları ile doğrulanmış Hashimoto tiroiditi olan 48 yaşında bir erkekti.