Pitozis

Pitozis veya blefaropitozis, sarkan veya aşağı inmiş olan üst göz kapağı durumudur. Bireyin kasları yorulduğunda, uzun süre uyanık kaldıktan sonra bu durum daha net gözlenebilir. Bu duruma bazen "Whitaker gözü"de denir, ancak bu terim normalde ambliyopi durumunu ifade eder. Yeterince şiddetliyse ve tedavi edilmezse, sarkık göz kapağı ambliyopi veya astigmatizma gibi başka durumlara neden olabilir. Bu nedenle, bu bozukluğun çocuklarda görme gelişimini engellemeden önce küçük yaşta tedavi edilmesi özellikle önemlidir.
Terim Yunanca - "düşme, düşme" anlamını taşımaktadır.
Belirti ve bulgular
Bu durumda tipik olarak görülen belirti ve semptomlar şunlardır:
Göz kapağı(lar) sarkmış gibi görünebilir.
Sarkık göz kapakları kişide yorgun görünümü verebilir.
Göz kapağı, gözü etkili bir şekilde koruyamayabilir ve kurumasına yol açabilir.
Sarkan üst göz kapakları kişinin görüş alanını kısmen kapatabilir.
Görme engeli nedeniyle kişi konuşmak için başını geriye eğmek zorunda kalabilir.
Göz çevresindeki alanlar yorgun ve ağrılı hale gelebilir.
Düzgün görmek için kaşlar sürekli kaldırılabilir.
Pitoz için risk faktörlerinden bazıları şunlardır:
Göz tümörü.
Şeker hastalığı.
İnme öyküsü.
Kanser.
Nörolojik bozukluk.
Yaş. Göz kasları yaşlandıkça zayıflar ve göz kapaklarının sarkma olasılığını artırır.
Sebepler
Pitoz, göz kapağını kaldıran kasların veya sinir yapılarının ( levator palpebra superioris için okulomotor sinir ve superior tarsal kas için sempatik sinirler) işlev bozukluğu nedeniyle oluşur. Bir gözü veya her iki gözü de etkileyebilir ve yaşlılarda daha sık görülür. Çünkü yaşlılarda göz kapaklarındaki kaslar bozulmaya başlayabilir. Bununla birlikte, pitoz ile doğum da olabilir. Bunun nedeni, bebeğin levator kasının henüz anne karnındayken olan gelişme problemidir. Konjenital pitoz üç ana formda kendini gösterir ve kalıtsaldır. Konjenital pitozun nedenleri bilinmemektedir. Göz kapağını yukarı kaldıran kasın zarar görmesi, üst servikal sempatik ganglionun hasar görmesi veya bu kası kontrol eden sinirin (3. kraniyal sinir (okülomotor sinir)) hasar görmesi pitoza neden olabilir. Bu tür bir hasar, diyabetes mellitus, beyin tümörü, pancoast tümörü (akciğer apeksi) gibi altta yatan bir hastalığa bağlı olabilir. Kaslarda zayıflığa, myastenia gravis veya okülofaringeal kas distrofisi gibi sinir hasarına neden olabilen hastalıkların bir işareti veya semptomu olarak da görülebilir. Kara mamba gibi bazı yılan zehirlerindeki toksinlere maruz kalmak da bu duruma yol açabilir.
Pitoz, levator kasının aponevrozu, sinir anormallikleri, travma, iltihaplanma, kapak veya yörünge lezyonlarından kaynaklanabilir. Otoimmün antikorların nörotransmittere saldırması ve onları ortadan kaldırması sonucu levator disfonksiyonları meydana gelebilir.
Pitoz, miyojenik, nörojenik, aponörotik, mekanik veya travmatik bir nedene bağlı olabilir ve genellikle izole olarak ortaya çıkar. Ancak immünolojik, dejeneratif veya kalıtsal bozukluklar, tümörler veya enfeksiyonlar gibi çeşitli diğer durumlarla ilişkili de olabilir.
Edinilmiş pitoz en yaygın olarak aponevrotik pitoz kaynaklıdır. Bu, levator aponevrozunun yaşlanması veya ayrılmasının bir sonucu olarak ortaya çıkabilir. Ayrıca kronik inflamasyon veya göz içi cerrahi de aynı etkiye yol açabilir. Ayrıca uzun süre kontakt lens takmanın da bu durumun gelişiminde belirli bir etkisi olduğu düşünülmektedir.
Konjenital nörojenik pitozun Horner sendromundan kaynaklandığına inanılmaktadır. Bu durumda; hafif bir pitoz, ipsilateral pitoz, iris ve areola hipopigmentasyonu ve superior tarsal kasın parezi nedeniyle anhidrozu izlenebilir. Edinilmiş Horner sendromu travma, neoplastik hasar ve hatta vasküler hastalık sonrası ortaya çıkabilir.
Üst göz kapağını kaldıran yapıların transeksiyonu (yırtılma-ayrılma), nöral yapının bozulması ve bir göz kapağı yırtılmasından sonra da travmaya bağlı pitoz oluşabilir.
Pitozun diğer nedenleri arasında göz kapağı neoplazmaları, nörofibromlar, iltihaplanma veya ameliyat sonrası sikatrizasyon bulunur. Yaşlanma ile hafif pitozis oluşabilir. Sarkık bir göz kapağı, asemptomatik gelişmiş ve başka bir sebep bulunamamış ise okülomotor sinir felci nedeniyle kendini gösteren serebral anevrizmaya bağlı olarak ortaya çıkabilir.
İlaçlar
Morfin, oksikodon, eroin veya hidrokodon gibi yüksek dozda opioid ilaçların kullanımı pitozise neden olabilir. Pregabalin antikonvülsan bir ilaçtır ve aynı zamanda hafif pitozisw neden olduğu bilinmektedir.
Mekanizma ve patofizyoloji
Farklı travmalar birçok farklı mekanizmayla bu sonucu doğurabilir ve indükleyebilir. Örneğin, miyojenik pitoz, levator kasının ve/veya Müller kasının doğrudan yaralanmasından kaynaklanır. Öte yandan, kapalı kafa yaralanmaları, travmatik olarak ortaya çıkan nörotoksin (eşek arısı/arı/yılan zehiri) veya botulinum toksini okülomotor sinir veya sempatik yol üzerindeki etkilerinden dolayı nörojenik pitoza neden olur. Mekanik pitoz, hastanın göz kapağı hareketini kısıtlayan veya hastanın kapağına ağırlık yapan skar dokusu nedeniyle de oluşabilir. Diğer bir mekanizma ise okülomotor sinirin defektidir ki bu durum levator palpebralarının zayıflamasına neden olarak göz kapağının sarkmasına yol açar. Beyin tümörü olan bir hastada, sempatik sinir olarak da bilinen üçüncü sinirin beyin sapına yaptığı baskı nedeniyle de pitozis oluşabilir.
Patoloji
Myastenia gravis hastalığında patoloji nöromüsküler kavşakta olduğu için nöromüsküler pitoz olarak da sınıflandırılabilen yaygın bir nörojenik pitozdur. Çalışmalar, miyastenia gravis hastalarının %70'ine kadarının pitoz ile geldiğini ve bu hastaların %90'ının sonunda pitoz geliştireceğini göstermiştir. Bu durumda pitozis tek veya çift taraflı olabilir. Ayrıca şiddeti yorgunluk veya ilaç etkisi gibi faktörler nedeniyle gün içinde artma veya azalma eğilimi gösterir. Bu özel pitoz türü, Tensilon testi ve kan testleri yardımıyla diğerlerinden ayırt edilir. Ayrıca, miyastenia gravis'e özgü olan bir durumda soğuğun kolinesteraz aktivitesini inhibe etmesidir. Bu durumda göz kapaklarına buz uygulayarak bu tip pitozu ayırt etmek mümkündür. Miyastenik pitozisli hastaların günün farklı saatlerinde göz kapağı sarkıklığının bir varyasyonunu yaşama olasılığı çok yüksektir.
Okülomotor palsinin neden olduğu pitozis, tek taraflı veya iki taraflı olabilir. Çünkü levator kasının alt çekirdeği, beyin sapında ortak olarak orta hat bir yapıdadır. Felcin bir tümör veya anevrizma tarafından sinirin sıkışmasından kaynaklandığı durumlarda, anormal ipsilateral papiller yanıt ve daha büyük bir göz bebeği ile sonuçlanma olasılığı yüksektir. Cerrahi sonucu çıkan üçüncü sinir felci ani bir tek taraflı pitoz ve ışığa karşı genişlemiş veya yavaş bir pupil reaksiyonu ile karakterizedir. Bu durumda, BT veya MRI gibi görüntüleme testleri düşünülmelidir. Tıbbi olarak oluşturulan üçüncü sinir felci, cerrahi üçüncü sinir felcinin aksine, genellikle göz bebeğini etkilemez ve birkaç hafta içinde yavaş yavaş iyileşme eğilimindedir. Tıbbi üçüncü sinir felcine bağlı pitozu düzeltmek için yapılacak cerrahi, normalde sadece pitozis ve oküler motilitedeki iyileşme altı ay sonra tatmin edici değilse düşünülür. Üçüncü sinir felci olan hastalarda levator kası fonksiyonunu azalabilir veya kaybolabilir.
Horner sendromundan kaynaklandığında, pitoza genellikle miyozis ve anhidroz eşlik eder. Bu durumda pitoz, levator palpebra superioris kasından ziyade sempatik yolakla beslenen Muller kasının innervasyonunun kesintiye uğramasının bir sonucudur. Göz kapağı pozisyonu ve göz bebeği boyutu tipik olarak bu durumdan etkilenir ve pitoz genellikle hafiftir (2mm'den fazla değildir). Pupil etkilenen tarafta daha küçük olabilir. Göze damlatılan %4 kokain Horner sendromu tanısını doğrulayabilirken, Hydroxyamfetamin göz damlası lezyonun yerini ayırt edebilir.
Kronik ilerleyici eksternal oftalmopleji, genellikle göz bebeğinin hareketini etkilemeden sadece göz kapağı pozisyonunu ve dış göz hareketini etkileyen sistemik bir durumdur. Bu durum, miyojenik pitoz vakalarının yaklaşık %45'ini oluşturur. Çoğu hasta yetişkin dönemlerinde bu hastalığa bağlı olarak pitoz geliştirir. Bu durumun neden olduğu pitozun özelliği, göz kapakları kapalıyken göz küresinin koruyucu yukarı deviniminin çok zayıf olmasıdır.
Teşhis
Doktor önce tıbbi geçmişiniz hakkında sorular da içeren bir fizik muayene yapacaktır. Bu, durumun kalıtsal olup olmadığını ayırt etmek içindir. Doktor, göz kapaklarınızın ne sıklıkta düştüğünü ve her bölümün ne kadar sürdüğünü açıkladıktan sonra bir yarık lamba muayenesiyle başlayacaktır. Yarık lamba muayenesi, hastanın gözlerine daha yakından bakmayı sağlayan yüksek yoğunluklu bir ışıkla yapılır. Doktor ayrıca Tensilon testi de yapabilir. Bu test, Tensilon (edrophonium) ilacının bir damara enjekte edilmesi ile yapılır. Doktor daha sonra göz kapaklarını ilaçın etkisinin geçme süresine dek izler.
Doğru teşhis için başka bir kapsamlı göz muayenesi görme alanı testidir. Görme alanı testi, pitozun üst görüşü ne kadar etkilediğini değerlendirir. Sinir hasarı pitozun nedenlerinden biri olduğundan, göz doktoru hastanın göz bebeğinde anormallik olup olmadığını kontrol edecektir. Doktor, hastanın göz bebeğini kontrol etmenin yanı sıra, hastanın etrafa bakmasını sağlayarak kas fonksiyonunu da kontrol edecektir.
Oftalmolog, marjinal refleks mesafesini ölçerek göz kapağı düşüklüğünün derecesini de ölçebilir. Marjinal refleks mesafesi, göz bebeğinin merkezi ile üst göz kapağının kenarı arasındaki mesafedir. Oftalmolog, marjinal refleks mesafesiyle birlikte hastanın levator kasının gücünü/işlevini inceleyebilir. Göz doktoru bu testi frontalis kasını (alında bulunan) el ile tutarak yapacaktır. Göz doktoru alnı tutarken, hasta aşağı bakarken göz kapağının ne kadar uzağa gittiğini ölçecektir.
Bu testler sayesinde göz doktoru, hastada pitoz olup olmadığını ve ne tür bir pitozis olduğunu teşhis edecektir. Göz doktoru, pitoz tiplerini teşhis ettikten sonra hastanın ameliyat için iyi bir aday olup olmadığına karar verecektir.
Sınıflandırma
Nedene bağlı olarak şu şekilde sınıflandırılabilir:
Okülomotor sinir felci, Horner sendromu, Marcus Gunn çene göz kırpma sendromu, üçüncü kraniyal sinirin yanlış yönlendirilmesini içeren nörojenik pitoz.
MiyojenİK pİtozis; okülofaringeal kas distrofisi, Myastenia Gravis, miyotonik distrofi, oküler miyopati, basit konjenital pitozis, blefarofimozis sendromu.
İnvolüsyonel veya ameliyat sonrası olabilen aponörotik pitoz.
Üst göz kapağındaki ödem veya tümörler nedeniyle oluşan mekanik pitozis.
Klasik bir belirti olan nörotoksik ptosis; Elapid, kobra, Kraits, mamba ve Taipans gibi yılan cinsi zehirleri. Bilateral pitoza genellikle diplopi, disfaji ve/veya ilerleyici kas felci eşlik eder. Nörotoksik ptoz için bir öncü olan solunum yetmezliği ve nihai boğulma genelde diyafram paralizisi ile beraber olur. Bu nedenle tıbbi bir acil durumdur. Benzer şekilde, botulizmde (botulinum toksininin neden olduğu) pitoz oluşabilir ve bu da yaşamı tehdit eden bir semptom olarak kabul edilir.
Psödo-ptozis:
Kapak desteği eksikliği: boş göz küresi veya atrofik küre.
Diğer tarafta daha yüksek kapak konumu: kapağın geri çekilmesinde olduğu gibi.
Tedavi
Aponeurotik ve konjenital pitoz, görmeyi engelleyecek kadar şiddetliyse veya görünüm endişe vericiyse cerrahi düzeltme gerektirebilir. Tedavi pitozun tipine bağlıdır ve genellikle bir oftalmik plastik cerrah veya göz kapağı hastalıkları ve sorunları konusunda uzmanlaşmış bir rekonstrüktif cerrah tarafından yapılır.
Durum bir çocukta ise doktor ameliyatı hasta 4 veya 5 yaşına gelene kadar erteler. Hasta ameliyat için önerilen yaşın altındaysa oklüzyon tedavisinin hastanın engelli görüşünü telafi edip edemeyeceği test edilmelidir. Hasta en az 4-5 yaşına gelene kadar ameliyatın ertelenmesinin nedeni frontonazal ve üst yüzün kompleks büyümelerini tamamlamadaki gecikmesinden kaynaklanmaktadır. Bu karmaşık büyüme tamamlandıktan sonra doktorlar, koşulların daha doğru bir ölçümünü elde edebilecekler. Bununla birlikte, hastanın görme engeli kötüleşirse veya oklüzyon tedavisine yanıt vermezse, o zaman daha erken ameliyat gerekecektir.
Cerrahi prosedürler şunları içerir:
Levator rezeksiyonu
Müller kas rezeksiyonu
Frontalis askı operasyonu ( okulofarengeal müsküler distrofi için tercih edilen seçenek)
Whitnal girişimi
Frontalis askı ameliyatı ancak hastanın pitozis durumu hastalıklı veya gergin kaslardan kaynaklanıyorsa yapılabilir. Kasın esnemesi yaşa bağlıdır. Frontalis askı ameliyatı, etkilenen kasları sıkmak veya kısaltmak için yapılır, böylece işlemin hastanın kapağının dinlenme pozisyonunu yükseltmesini sağlar. İşlem, doktor tarafından askı malzemesi kullanılarak ilgili yapıyı bağlamak, ardından ipi hastanın kaşlarının altından ve kirpiklerin üzerinden geçirmekle yapılır. Askı bir kez sıkıldığında, bu, hastanın alnının kasının kapağın kaldırılmasına yardımcı olmasını sağlar. Askı beşgen veya üçgen (tekil veya çift) şeklinde ilmeklenebilir. Bugün piyasada bulunan birçok farklı askı türü, monofilament naylon, silikon çubuklar, polyester, ipek, kolajen, paslanmaz çelik veya polipropilen içerir.
Frontalis askı ameliyatı, orta ila şiddetli doğumsal pitozis için en etkili cerrahi tedavi olarak kabul edilir. Ameliyat için birçok farklı malzeme kullanılabilir, ancak şu anda hangi malzemenin en yüksek başarı oranına sahip olduğu belirsizdir.
Levator Rezeksiyonu ve İleri ameliyat, sadece 5 mm veya daha az levator fonksiyonu yaşayan hastalarda düşünülmelidir. Levator fonksiyonu, frontalis kasını hareket ettirmeden aşağı bakışla yukarı bakışa hareket ederek göz kapağının kat ettiği mesafenin bir ölçümüdür. Bu işlem iç ve dış olmak üzere iki farklı yaklaşımla tamamlanabilse de, dış yaklaşım cerrahların işlem sırasında cerrahi bölgeyi daha iyi görmelerini sağlar. Cerrah, göz kapağında bir kesi ile başlayacaktır. Levator açığa çıktıktan sonra, cerrah tarsal plakaya dikmeden önce ya katlar ya da keser. Bu prosedür sırasında, hastanın girdisi ile hastanın göz kapağının yüksekliğine ve konturuna karar vermek cerraha kalmıştır.
Whitnall askı prosedürü, levatordan Whitnall ligamentine bir kesi ile yapılır. Daha sonra cerrah, onu üst tarsal kenara bağlayan Whitnall bağını dikecektir. Bu işlem büyük ihtimalle hastaların kozmetik görünüm konusunda endişeleri varsa yapılır. Whitnall askı prosedürü, Whitnall bağını sağlam tutabildiği için daha iyi bir kozmetik sonuç sağlayabilir. Bu, gözyaşı bezinin ve geçici göz kapağının desteğinin korunmasını sağlar.
Hastanın ameliyatlardan elde edebileceği kazanımlara rağmen, risk faktörleri vardır. Ameliyattan sonra hasta asimetrik (düzensiz) göz kapakları devam edebilir. Ameliyat dikkatli yapılmadıysa, gözün artık tam olarak kapanmaması nedeniyle hasta göz kuruluğu yaşayabilir. Ameliyat bölgesine uygun şekilde bakılmadığı takdirde hastada ameliyattan sonra kanama ve enfeksiyon da görülebilir. Nadir durumlarda, hasta göz kapağı hareketinde bir kayıp yaşayacaktır.
Göz kapağını desteklemek için "koltuk değneği" gözlük, pitoz koltuk değneği veya özel skleral kontakt lens kullanımı gibi cerrahi olmayan yöntemler de kullanılabilir.
Bir hastalığın neden olduğu pitoz, hastalık başarılı bir şekilde tedavi edilirse düzelebilir. Ancak okülofaringeal müsküler distrofi gibi bazı ilgili hastalıkların şu anda tedavisi yoktur.
Prognoz
Pitoz tedavi edilmezse, hastalar göz tembelliği olarak da bilinen ve hastanın görüşüne kalıcı olarak zarar verebilecek ambliyopi yaşayabilir. Uzmanların dikkatli gözlem ve planlamasından sonra pitoz başarıyla tedavi edilebilir. Ameliyat, hastanın kozmetik sonuçların yanı sıra görmede iyileşme yaşamaya başlamasını sağlayacaktır. Daha önce pitoz ile tedavi edilen tüm hastaların yarısında, ilk ameliyattan sonraki 8 ila 10 yıl içinde ek ameliyat gerekmiştir. Pitoz önemli sağlık sorunlarıyla (kanserli tümörler veya travmatik yaralanmalar gibi) ilgili değilse, durum hastanın yaşam beklentisini kısaltmaz.
Epidemiyoloji
Pitoz hastalarında yapılan oftalmolojik çalışmalara göre görülme oranları aşağıdaki gibidir. Aponevrotik pitoz yaşayan kadınların ortalama yaşı 67.83'tür ve buna karşılık gelen erkek ortalama yaşı 68.19'dur. Doğuştan pitozis için ortalama yaş kadınlarda 12.27, erkeklerde 8.57'dir. Mekanik pitozis için ortalama yaş kadınlarda 49.41, erkeklerde 43.30'dur. Miyojenik pitoz için ortalama yaş kadınlarda 53.45, erkeklerde 43.30'dur. Nörojenik pitoz için ortalama yaş kadınlarda 43,6, erkeklerde 32,62'dir. Son olarak, travmatik pitoz için ortalama yaş kadınlarda 35.12, erkeklerde 33.4'tür. Pitozun genel bir cinsiyet veya ırk tercihi olmadığı bulundu.
Araştırmalar
Mevcut çalışmalar, oklüzyon tedavisi ve cerrahi gibi önceki yöntemlerin bu durumu tedavi etmek için en uygun olarak kabul edildiğini göstermiştir. Optimal cerrahi endikasyonları belirleyebilmek için daha ileri çalışmalar teşvik edilmektedir. Kuru gözle yaklaşımlarla ilgili herhangi bir yeni yaklaşım oküloplastik ameliyatların daha da ilerlemesine yardımcı olacaktır.
Etimoloji
Pitoz, Yunanca πτῶσις ("düşme") kelimesinden türetilmiştir ve "bir organın veya vücut bölümünün anormal alçalması veya prolapsusu" olarak tanımlanır.
Konuyla ilgili yayınlar
AMA Tıp Rehberi, Random House, Inc. New York, 1997 ed.