Charles Bonnet sendromu

Charles Bonnet sendromu veya CBS olarak da bilinen görsel salınım halüsinasyonları, kısmi veya şiddetli körlüğü olan bir kişinin görsel halüsinasyonlar yaşadığı bir tür psikofiziksel görme bozukluğudur.
İlk kez 1760 yılında Charles Bonnet tarafından tanımlanan Charles Bonnet sendromu terimi, İngilizce konuşulan psikiyatriye ilk kez 1982 yılında girmiştir. Görsel girdi eksikliğiyle de ortaya çıkan ilgili bir halüsinasyon türü, kapalı göz halüsinasyonudur.
Belirti ve bulgular
Önemli görme kaybı olan kişiler, canlı, tekrarlayan görsel halüsinasyonlara (kurgusal görsel algılar) sahip olabilir. Bu halüsinasyonların bir özelliği de genellikle "liliputian" (karakterlerin veya nesnelerin normalden küçük olduğu halüsinasyonlar) olmalarıdır. İçeriğine bağlı olarak görsel halüsinasyonlar basit veya karmaşık olarak sınıflandırılabilir. Basit görsel halüsinasyonlar genellikle şekiller, fotopsiler ve ızgara benzeri desenlerle karakterize edilir. Karmaşık görsel halüsinasyonlar, insanların ve nesnelerin oldukça ayrıntılı temsillerinden oluşur. En yaygın halüsinasyon yüzler veya karikatürlerdir. Etkilenenler halüsinasyonların gerçek olmadığını, halüsinasyonların sadece görsel olduğunu, yani başka herhangi bir duyuyla (işitme, koku, tat gibi) oluşmadığını anlarlar. Görsel halüsinasyonlar genellikle gözler açıkken ortaya çıkar ve görsel bakış değiştiğinde kaybolur. Duyusal yoksunluğun CBS'nin ilerlemesinde etkili olduğu yaygın olarak iddia edilmektedir. Hareketsizlik dönemleri sırasında halüsinasyonların ortaya çıkma olasılığı daha yüksektir. CBS hastalarının çoğunluğu, halüsinasyonların süresinin günde veya haftada birkaç kez, birkaç dakikaya kadar devam ettiğini anlatır.
Her yaştan insan Charles Bonnet sendromundan etkilenebilse de öncelikle 70 ila 80 yaş aralığındaki kişiler etkilenmektedir. Yaşlı yetişkinler arasında (> 65 yaş) ciddi görme kaybı olanlarda Charles Bonnet sendromunun prevalansının %10 ile %40 arasında olduğu rapor edilmiştir. Bu bozukluğun eksik bildirilme sıklığının yüksek olması, kesin yaygınlığın belirlenmesindeki en büyük engeldir. Eksik raporlamanın, rahatsızlığı olan kişilerin, akıl hastası olarak etiketlenecekleri korkusuyla semptomları tartışmaktan korkmalarının bir sonucu olduğu düşünülmektedir.
Patofizyoloji
CBS'nin tanımı konusunda genel bir fikir birliği yoktur. CBS ile ilişkili başlıca faktörler görme keskinliğinde azalma, görme alanı kaybı ve ileri yaştır. Görsel halüsinasyonların karakteristik özellikleri oküler hasarın anatomik bölgesi ile spesifik olarak bağlantılı olmasa da genellikle görme kaybının bulunduğu yerle eşleşir. Charles Bonnet sendromu için en yaygın olarak kabul edilen teori, aşırı görme bozukluğunun duyusal deafferentasyonu teşvik ettiğini, disinhibisyona yol açtığını ve dolayısıyla görsel kortikal bölgelerde ani sinirsel ateşlemelere yol açtığını öne sürmektedir. Birkaç çalışma, görsel halüsinasyonların muhtemelen kör bölgelerde yoğunlaştığını kaydeder. Charles Bonnet Sendromu hastalarının fonksiyonel manyetik rezonans görüntülemesi (fMRI), görsel halüsinasyonlar ile ventral oksipital lobdaki aktivite arasındaki ilişkiyi göstermektedir. Yaşa bağlı makula dejenerasyonu (AMD) ile renkli görsel halüsinasyonlar arasında bir bağlantı sunulmuştur. Renkli görme sinyalleri, lateral genikülat çekirdeğin (LGN) parvoselüler katmanları boyunca ilerler ve daha sonra ventral görsel yolun renk bölgelerini aşağı doğru iletir. Makulada bulunan koni fotoreseptör hasarı nedeniyle, görsel ilişki korteksine görsel girdide önemli bir azalma vardır, bu da renkli alanlarda endojen aktivasyonu karıştırır ve dolayısıyla renkli halüsinasyonlara yol açar. Makula dejenerasyonunun yanı sıra CBS'li hastalar, görsel ilişki korteksinin renkli alanlarında (fMRI'larda gösterildiği gibi) hiperaktivite sergilerler. Önemli göz hastalığı olan ancak görme keskinliğini koruyan kişiler hala CBS'ye duyarlı olabilir.
Teşhis
Optometri, oftalmoloji, geriatrik tıp, psikiyatri ve nöroloji gibi çeşitli disiplinler CBS tanısının kesinleştirilmesinde rol oynamaktadır. CBS genellikle tüm klinisyenler tarafından tanınmadığından, sıklıkla yanlış teşhis konulur ve psikoz, deliryum veya demans olarak tanımlanır. Bunun sonucunda CBS hastalarının neredeyse %60'ının hekimlerine bildirimde bulunmaktan çekindiği tahmin edilmektedir. Belirli görsel halüsinasyon türüne odaklanarak doğru bir teşhis bulunabilir. Bir hasta Charles Bonnet sendromuna işaret eden semptomlar gösteriyorsa, metabolik panel ve kan sayımı testleri gibi temel laboratuvar incelemelerinin yanı sıra nörogörüntüleme de doğru tanıya yardımcı olabilir.