İzole levokardi

İzole levokardi (levokardili situs inversus olarak da bilinir), kalbin normal pozisyonda olduğu ancak karın bölgesindeki diğer iç organların yer değiştirdiği nadir bir organ situs inversusunun türüdür. Kalp defektlerinde izole levokardi oluşabilir ve ameliyat olmayan hastaların yaşam beklentisi düşüktür: hastaların sadece yaklaşık %5 ila %13'ü 5 yıldan fazla hayatta kalır. Bu nedenle kalp ameliyatlarının riski yüksek olsa da hastalara teşhis konulduktan sonra bir an önce ameliyat olunması önerilir. İzole levokardi, konjenitaldir. Şimdiye kadar, kromozom anormalliklerinin izole levokardiye yol açtığını kanıtlayacak yeterli delil yoktur ve izole levokardinin nedeni hala bilinmemektedir.
Belirtiler
Semptomlar, komplikasyonlara bağlıdır. Komplikasyonsuz izole levokardi, semptom göstermeyebilir. Tedavi edilmeyen kalp defektlerinin semptomları, düşük egzersiz toleransından ölüme kadar değişebilir.
Tanı
Teşhis için sistematik muayene gerekir. İzole levokardi hastalarında organların ve ana kan damarlarının konumunu belirlemek için ultrasonografi, BT ve MR tek başına veya kombinasyon halinde kullanılır:
Ultrasonografinin avantajı, invazif olmamasıyla birlikte iyi zamansal ve uzaysal çözünürlüğünün kullanılarak değişken görüntüleme düzlemlerinde kalp kapağı hareketini değerlendirmeye yardımcı olmasıdır. Bununla birlikte; üstteki kemik yapılar, akciğerlerdeki veya bağırsaklardaki hava, yaralar veya göğüs duvarı fibrozu nedeniyle görüntüleme engellenebilir.
BT taraması daha geniş bir görsel alan sunar. Görüntüler yüksek uzaysal çözünürlükte olur ve anatomik yapılar üç boyutlu olarak görüntülenebilir. Böylece, bir BT taraması anatomik ilişkileri daha iyi gösterebilir ve ek invaziv çalışmaları önleyebilir. Yakın gelecekte tarama süreleri daha hızlı olursa yapılar daha da ayrıntılı görünecektir.
Manyetik rezonans görüntüleme (MR); damar sistemi ve çevredeki diğer yapılar arasında net bir doku kontrastı sağlayabildiğinden dolayı MR teknolojisinin, ultrason ve BT taramalarından farklı bazı faydaları olduğu düşünülmektedir. Bununla birlikte, bu tekniğin tanısal değerini doğrulamak için daha fazla çalışmaya ihtiyaç vardır.
Veri karşılaştırması yoluyla, levokardi hastalarında ortalama kardiyovasküler malformasyon değeri 4,8±1,8 ve izole levokardi için ortalama değer 3,0±1,7'dir.
Hastaların, izole levokardi vakalarının analizi yoluyla bulunan bazı ortak özellikleri şunlardır:
Pulmoner kan akışı yetersiz
Sağ ventrikül genişlemiş
Pulmoner venöz, kalbin sağ tarafına dönmekte
Aort sağ tarafta
İnsidans ve komplikasyonlar
Genel popülasyonda izole levokardi insidansı 1 : 22.000'dir; konjenital kalp hastalığı olan tüm hastalarda insidans ise %0,4 ile %1,2 arasındadır.
İzole levokardisi olan çocuk ve yetişkinlerin karmaşık kalp defektlerinin olduğunu gösteren çok sayıda vaka vardır ve izole levokardisi olan yenidoğanlarda veya bebeklerde bağırsak obstrüksiyonu ve kardiyak anomaliler de olabilir. İzole levokardi vakalarının yaklaşık %95 kadarında sağ ventrikül çıkış yolu (RVOT) obstrüksiyonu, septal defektler, kalp odalarının inversiyonu ve kalp odalarının transpozisyonu gibi ilişkili kalp deformitelerine sahip olduğu hesap edilmektedir.
Önleme ve tedavi
Muayene
İzole levokardi, konjenitaldir ve şu anlık bunu önlemenin etkili bir yolu yoktur. Ancak doğum öncesi dönemde doğum öncesi değerlendirme yapılması önerilir. Prenatal değerlendirmede organ yerlerinin belirlenmesi, kalp anomalilerinin saptanması, büyük damarların ve abdominal iç organların gözlemlenmesinin dahil edilmesi tavsiye edilir. Doğum sonrası dönemde, IVC kesintisinin saptanmasının yardımı olabilir ve konjenital asplenide ezici sepsis insidansındaki artışı tedavi etmek için ömür boyu profilaktik antibiyotik, yenidoğana reçete edilmelidir. Ayrıca, ebeveynlere uygun şekilde danışmanlık yapılmalıdır.
Doğru, eksiksiz sonografik inceleme ile, doğuştan kalp malformasyonları ve kromozom anomalileri yoksa, hastalık ve ölüm riski azalacaktır.
Ameliyat
Kalp veya bağırsak kusurları varsa cerrahi tedavi gerekebilir. Potansiyel ameliyatlar şunları içerir: Blalock Taussig, toplam kavopulmoner bağlantı (Fontan prosedürü), Rastelli prosedürü. Blalock Taussig, geleneksel bir prosedürdür ve Fontan prosedürü son zamanlarda yaygın olarak uygulanmaktadır. İzole levokardi ameliyatlarının çoğunun amacı, kalbin bölümlerini yeniden yapılandırmak ve pulmoner kan akışını artırmak için kanın akış şeklini "yeniden yönlendirmektir".
Kalp ameliyatları yüksek risk taşır. Operatif sistemdeki ilerlemelere rağmen, morbidite ve mortalite hala yüksektir. Ameliyatlardan sonra görülen çoğu ölüm, kalp yetmezliği ve böbrek yetmezliğinin bir kombinasyonuna dayandırılabilir. Seçilen cerrahi strateji geleneksel prosedürlere karşı hibrit prosedürler, en uygun pulmoner kan akışına ilişkin seçimler hastanın yaşamı boyunca hayatını etkileyecektir. Bununla birlikte, bireysel hastalarda optimal cerrahi stratejinin belirleyicilerini belirlemek için daha ileri çalışmalara ihtiyaç vardır.
Bağırsak malrotasyonu vakalarında, tedavi bir Ladd prosedürü gerektirebilir.
Bazı durumlar ve ameliyat sonuçları
On yaşında bir erkek çocuk, 1947'de Blalock Taussig ameliyatı oldu. İzole levokardi, ventriküler septal defekti olan bir pulmoner stenoz ve baskın aort teşhisi kondu. Ameliyattan sonra yavaş yavaş kalp yetmezliği yaşadı ve bundan dolayı öldü.
1948'de 15 aylık beyaz bir kız bebeğe izole levokardi; oriküler septal defektli, sol aortik arklı ve sol superior vena kavalı Fallot tetralojisi tanısı koyuldu. Durumu geçici olarak iyileşti ancak ameliyattan 6 ay sonra, üremi ve konvülsiyonlu anüri ve kademeli olarak gelişen kalp yetmezliği nedeniyle öldü.
1947'de Dr. Alfred Blalock tarafından gerçekleştirilen bir Blalock Taussig ameliyatı, hastanın durumunu önemli ölçüde iyileştirmeye yardımcı oldu. Ameliyattan önce hastaya izole levokardi, pulmoner stenoz, sağ aortik ark ile baskın aort ve pulmoner ve sistemik dolaşımda anormal dönüş olduğu tanısı koyuldu. Ameliyattan sonra kalbi büyüdü ama kalp yetmezliği gelişmedi, hatta ciddi bir rahatsızlık duymadan uzun mesafe yürüyebiliyordu.
1947'de bir Blalock Taussig ameliyatı geçirdikten sonra bir çocuğun egzersiz toleransı son derece arttı. Ameliyattan sonra kalbinin büyüklüğü çok değişmedi ve kalp yetmezliğine dair bir kanıt yoktu.
Levokardili situs inversus ve Fallot tetralojisi tanısı koyulan bir hasta, 1948de Blalock-Taussig ameliyatı geçirdikten sonra kilo aldı ve 1,5 millik bir yürüyüşü rahatlıkla bitirebildi.