Tropikal spastik paraparezi

HTLV-I ile ilişkili miyelopati (HAM) veya HTLV-I ile ilişkili miyelopati/tropik spastik paraparezi (HAM/TSP) olarak da adlandırılan tropikal spastik paraparezi (TSP), (HAM/TSP) insan T-lenfotropik virüsü tarafından güçsüzlüğe, kas spazmlarına ve duyusal rahatsızlığa neden olan tıbbi bir durumdur, paraparezi ve bacakların zayıflığı ile sonuçlanır. Adından da anlaşılacağı gibi, Karayipler de dahil olmak üzere en çok tropikal bölgelerde yaygındır. Kan nakli ürünleri, koruyucu bir önlem olarak HTLV-1 antikorları için taranır.
Belirti ve bulgular
Tropikal spastik paraparezi belirtilerinden bazıları şunlardır:
Bacak instabilitesi
Üriner fonksiyon bozukluğu
Bağırsak fonksiyon bozukluğu
Sırt ağrısı
Ereksiyon problemleri
Sedef hastalığı
TSP'li bireylerde ayrıca üveit (gözün uveal yolunun iltihabı), artrit (bir veya daha fazla eklem iltihabı), pulmoner lenfositik alveolit (akciğer dokularında iltihaplanma), polimiyozit (iltihaplı kas hastalığı), kuru göz sendromu (korneanın ve konjonktivanın kalıcı kuruluğu) ve bulaşıcı dermatit (cildin iltihabı) de görülebilir.
HTLV-1 emzirme (anneden çocuğa), cinsel ilişki, kan teması (kan nakli veya iğne paylaşımı) yoluyla bulaşabilir.
Patogenez
Tropikal spastik paraparezide HTLV-1, yüksek proinflamatuar sitokin üretiminin yanı sıra, hücresel kaynaklı immün yanıtın yüksek olduğunu gösterir. IFN aşırı ekspresyonu da gösterilmiştir. Ayrıca NK hücrelerinin sayısı (CD56+ ve CD16+) azalır.
Teşhis
Tropikal spastik paraparezinin teşhis yöntemleri arasında MRI (manyetik rezonans görüntüleme) ve lomber ponksiyon (lenfositozu gösterebilen) vardır.
Tedavi
TSP tedavisi enflamasyona yardımcı olmak için kortikosteroid içerir. Kortikosteroidlerle herhangi bir başarı kısa sürse de, dozaj azaldıkça semptomlar kötüleşir. Tropikal spastik parapareziyi tedavi etmek için sentetik bir türev olan 17-alfa-etiniltestosteron kullanılabilir, motor ve mesane fonksiyonunda iyileşme bildirildi ancak sürdürülebilir değildir.
Anti-CCR4 IgGl monoklonal antikoru olan Mogamulizumab, tropikal spastik paraparezi için olası bir tedavi olarak da araştırılmaktadır. Antikor HTLV-1 proviral yükü ve proinflamatuar sitokinlerin üretimini azaltır. Valproik asit, HTLV-1'in proviral yükünü azaltmada da başarılı olmuştur (klinik faydaları minimum veya hiç olmamasına rağmen). Bir başka valproik asit ve zidovudin kombinasyonu, proviral yüklerde (hayvanlarda) bir azalma olduğunu göstermiştir.
Prognoz
Tropikal spastik paraparezi prognozu, immünosüpresif tedaviye bağlı vakaların yüzdesinde bir miktar iyileşme olduğunu gösterir. Daha yüksek bir yüzde sonunda on yıllık bir aralıkta yürüme yeteneğini kaybedecektir.
Tarihçe
Birkaç yıl boyunca, tropikal spastik paraparezi terimi, dünyanın ekvatoral alanlarında yaşayan yetişkinleri etkileyen kronik ve ilerici bir klinik sendromu tanımlamak için kullanıldı. Bu durumun başlangıçta bulaşıcı ajanlarla (örneğin, Treponema pertenue ve merkezi sinir sisteminin iltihaplanmasına neden olan Treponema pallidum gibi) ve kronik beslenme yetersizlikleri (avitaminoz gibi) ya da potansiyel olarak toksik yiyeceklere (acı manyok gibi) maruz kalmayla ilişkili olduğu düşünülüyordu.
Tropikal miyeloneropatiler iki ayrı sendrom olarak sınıflandırılır: tropik ataksik nöropati (TAN) ve tropik spastik paraparezi (TSP).