Büllöz pemfigoid

Büllöz pemfigoid (BP), kabarma, ürtikeryal lezyonlar (kurdeşen) ve kaşıntı ile karakterize nadir, otoimmün, kronik bir deri hastalığıdır. Daha az yaygın olarak bu kabarcıklar, gözler, oral mukoza, özofagus ve genital mukoza dahil olmak üzere mukoza zarlarını içerebilir. Tipik olarak yaşlı erişkinlerde genel olarak yoğun kaşıntılı bir cilt rahatsızlığı durumu olarak kendini gösterir.
Nedenler
Büllöz pemfigoid, otoimmün bir kabarcık hastalığıdır. Otoimmün bozukluklar, vücudun yabancı veya istilacı organizmalara karşı doğal savunmaları, bilinmeyen nedenlerle sağlıklı dokuya saldırdığında ortaya çıkar. BP'de bir otoantikor, dermis ve epidermisi bir arada tutan cildin bir bileşenine bağlanır ve bu iki tabakanın ayrılmasına neden olur, böylece bir blister oluşturur. Otoantikorlar, baz zarı bölgesinin BP antijeni 1 ve 2 (ve bazı durumlarda diğer baz zarı bölgesi antijenleri) olarak adlandırılan bileşenlerini tanır. Bu proteinler, cildi bir arada tutan hemidesmozomlar olarak adlandırılan ve cilde yapısal destek sağlayan komplekslerin bir parçasıdır. Vücut bu proteinlere saldırdığında, cilt daha kırılgan hale gelir ve hastalığın klinik belirtileri belirginleşir.
Bazı ilaç reaksiyonları BP'ye çok benzer cilt lezyonları üretebilir. Hastanın semptomlarının farmasötiklere olumsuz reaksiyonlar olup olmadığını veya kabarcıkların bir otoimmün reaksiyonun sonucu olup olmadığını belirlemek önemlidir.
Belirtiler
BP'nin ilk belirtisi genellikle cildin kızarıklığı ve kaşınmasıdır. Haftalar ila aylar içinde, kollarda ve bacaklarda (fleksör yüzeyler), koltuk altlarında (aksilla), karında veya kasık derilerinde berrak sıvı merkezlerine sahip ince duvarlı gergin kabarcıklar görülür. Mukoza zarları da dahil olabilir, ancak cilt kabarcıklarından daha az görülür.
Kabarcıklar genellikle gergin (sıkı) ve berrak veya kanlı sıvı içerir; nazik temasla kolayca yırtılmazlar. Kabarcıklar yırtılırsa, ağrı oluşabilir, ancak iyileşme genellikle hızlıdır ve iz bırakmadan çözülür.
Büllöz pemfigoid genellikle kaşınır ve erken evrede ürtiker (kurdeşen) lezyonlar kabarcıklar görülmeden önce bulunabilir.
Teşhis
Tanı, klinik yorum ve laboratuvar bulgularının bir kombinasyonuna dayanarak yapılır.
Dermatologlar kaşıntılı, kırmızı, kovan benzeri yamalar olan hastalarda, yaşlı hastalarda kabarcıklı veya kabarcıksız BP tanısından şüphelenecektir.
Bir blister kenarından bir deri örneği alınır, boyanır ve daha sonra mikroskop altında incelenir. BP'de eozinofilik (bir tür inflamatuar hücre) baskın infiltrat ile subepidermal blister oluşumu gösterecektir. Subepidermal, cildin ilk tabakasının altında, epidermis ve ikinci tabakanın üstünde dermis anlamına gelir.
Doğrudan immünofloresan, tanı için altın standart olarak kabul edilir. Bir lezyona bitişik normal görünen deriden biyopsi alınır. BP'de immünofloresan, aynı zamanda bazal membran olarak da bilinen dermal-epidermal birleşme boyunca immünoglobulin (IgG) veya tamamlayıcı proteinin (C3) doğrusal lokalizasyonunu gösterecektir. İmmünofloresan, dokudaki immünoglobulin bağlanmasını ve kompleman tortularını tespit etmek için etiketli antikorları kullanan bir prosedürdür.
Enzime bağlı immünosorban testi görülür. Anti-BP230 antikorlarının saptanması, BP'li hastaların %50-70'inde görülür. Anti-BP180 antikor seviyeleri hastalık aktivitesi ile ilişkilidir ve sadece BP tanısına yardımcı olmak için değil aynı zamanda tedaviye yanıtı belirlemek için de kullanılabilir.
Tedavi
Tedavinin amacı semptomları (kaşıntı ve yeni kabarcıkların oluşumu) azaltmaktır. Tüm hastaların sekonder bakteriyel enfeksiyon gelişme olasılığını azaltması için erozyona uğramış kabarcıklar için antibakteriyel merhem içeren yerel cilt bakımı önerilir. Yüksek potens topikal kortikosteroid kremleri tipik olarak birinci basamak tedavi olarak kullanılır. Topikal uygulama uygun bir seçenek değilse (örneğin, hasta herhangi bir nedenden dolayı merhem uygulayamazsa), prednizon gibi oral kortikosteroidler düşünülebilir. Uzun süreli kortikosteroid tedavisinin kümülatif etkileri istenmeyen olduğundan, tedavi en kısa sürede en düşük dozu hedeflemektedir. 2010 Cochrane incelemesi BP için mevcut tedavi verilerini özetledi ve çok güçlü topikal steroidlerin BP için etkili ve güvenli tedaviler olduğu sonucuna vardı, ancak geniş hastalıkta kullanımları, yan etkileri ve geniş alanları merhem ile kaplama ihtiyacı gibi pratik faktörlerle sınırlı olabilir. Günde kg başına 0.75 mg'dan daha yüksek prednizolonun ilk dozları ek yarar sağlamaz ve daha fazla yan etkilere neden olabilir. Günde 0,75 mg'dan daha düşük dozlar, hastalığı kontrol etmek ve potansiyel yan etkilerin olasılığını ve şiddetini azaltmak için yeterli olabilir.
Daha ciddi vakalarda, hastalar genellikle bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlarla tedavi edilecektir.
BP'li birçok hasta yaşlı olduğu için, bağışıklık sistemini değiştiren ilaçlarla (kortikosteroidler gibi) tedavi edilip edilmeyeceğine dair kararlar, hastaları enfeksiyonlara daha duyarlı hale getirebileceğinden bireyselleştirilmelidir.