Venöz sinus trombozu

Serebral venöz sinus trombozu beyinde venöz kanı taşıyan dural venöz sinuslerde pıhtı oluşmasına bağlı ortaya çıkan dolaşım bozukluğu ve beraberinde ortaya çıkan klinik durumu tanımlamak için kullanılır. Semptomlar baş ağrısı, bulanık görme, bulantı, kusma, nöbet, tek veya çift taraflı kuvvet kayıpları, duyu kayıplarıdır.
Tanı CT veya MRG ile pıhtının damar içerisinde gösterilmesi ile konur. Bunun dışında altta yatan hastalığı. araştırılması için başka tetkiklere de gerek duyulabilir.
Tedavide çoğunlukla pıhtının eritilmesi için düşük moleküler ağırlıklı heparin (LMWH) kullanılır. Tedavide nadir de olsa tromboliz de kullanılabilir. Oluşan pıhtıya bağlı ortaya çıkan dolaşım bozukluğu nedeniyle kafa içi basıncı artabilir ve bu nedenle hastaya serebral şant takılması gerekebilir.
Belirti ve bulgular
Baş ağrısı 10 hastanın 9'unda izlenir. Baş ağrısı genellikle günler içerisinde artan bir şiddette olsa da ani başlangıçlı olgular da mevcuttur. Baş ağrısı hastalığın tek semptomu da olabilir. İnme bulguları da ortaya çıkabilir. Tipik inmeden farklı olarak bulgular genellikle iki taraflıdır. Kol ve bacaklarda güçsüzlük, konuşma bozuklukları, yüzde uyuşukluk gibi şikayetler olabilir.
Hastaların % 40'ında nöbet şikayeti ortaya çıkar. Doğum sonrası dönem de tromboz gelişen hastalarda daha sık görülür.
Nöbetler genellikle iki taraflıdır ve nadir olarak status epileptikus gelişir.
İleri yaştaki hastalarda daha çok açıklanamayan bilinç değişiklikleri ve mental bozulmalardır.
Artan kafa içi basıncına bağlı optik sinir kılıfında basınç artışı ve buna bağlı görme problemleri ortaya çıkar. Kafa içi basıncı artışı ile tipik bulgular olan bradikardi, hipertansiyon ve solunumun bozulması ile karakterize Cushing triadı ortaya çıkar.
Sebepler
Serebral sinus trombozu gelişen hastaların % 85'inden fazlasında en az bir hastalık mevcuttur.
Trombofili olan hastalarda pıhtılaşmaya eğilim artmıştır. Faktör V Leiden mutasyonu, Protein C eksikliği, Protein S eksikliği gibi hastalıklarda pıhtılaşmaya eğilim artmıştır.
Gebelik ve gebelik sonrası dönem
Polisitemi
Estrojen içerikli doğum montrol yöntemleri
Menenjit, orta kulak iltihabı, mastoidit, sinüzit gibi enfektif hastalıklar.
Dural venöz sinuslere direk travma
Baş ve boyun bölgesinde yapılan cerrahi işlemler sonrası
Orak hücreli anemi
Dehidratasyon (özellikle yenidoğan döneminde.
Homosistinüri
Behçet Hastalığı
Tanı
Tanı klinik olarak şüphelenilmesi durumunda yapılan tetkikler ile konulur. Hastalar en sık kafa içi basıncı artışı bulguları ile başvururlar. Subaraknoid kanama dışlanmalıdır.
Görüntüleme
Tanıda birçok görüntüleme tetkiği kullanılmaktadır. Serebral ödem ve venöz enfark tüm görüntüleme tetkiklerinde izlenebilir. En sık kullanılan tetkikler MRG, BT tetkilerinin venöz kontrastlı fazlarıdır. Bu test ile toplar damardan verilen kontrast madde, kalbe ulaşır, kalpten beyine pompalandıktan sonra beynin venöz sistemleri tarafından emilir ve tekrar kalbe ulaştırılır. Bu tetkiklerde görüntüler bu fazın beyinden emilme safasında elde edilir. BT venogramın duyarlılığı % 75-100, spesifitesi % 81-100 arasındadır. Erken dönemlerde sinus içerisinde boş delta işareti oluşurken ileri dönemlerde bu izlenmeyebilir.
Serebral anjiyografi ile BT ve MRG'de izlenmeyen küçük pıhtılarda gösterilebilir. Küçük pıhtılar vida dişi şeklinde izlenebilir. Bilinen konvansiyonel anjiyografi ile yapılır. Kasıktan gönderilen bir katater yardımı ile damar içine görüntüleme eşliğinde kontrast madde verilmesiyle yapılır.
D-dimer
D-dimer bir fibrin yıkım ürünüdür ve vücutta pıhtı oluşturan durumlarda artar. Tek başına tanıda kullanılmaz.
İleri testler
Hastalarda tromboza eğilimi arttıracak hastalıkların araştırılması için ek mikrobiyolojik, histopatolojik veya hematolojik tetkikler yapılması gerekebilir.
Patogenez
Beynin hem yüzeyel hem de derin venleri venöz kanı alıp kalbe yönlendiren dural venöz sinuslere dökülürler. Tromboza bağlı ortaya çıkan dolaşım bozukluğu nedeniyle komşu beyin dokusunda konjesyon ve venöz enfarkt ortaya çıkar. Vazojenik ödem ve sonrasında kanamalar ortaya çıkabilir.
Sinus trombozuna bağlı kafa içi basıncı artışının sebebi beyin omurilik sıvısının emiliminin bozulmasıdır. Beynin farklı bölgelerinde basınç farkları oluşmayacağı için hidrosefali izlenmeyebilir.
Sinus içerisindeki pıhtının kopup venöz sistem aracılığı ile kalbe ve oradan akciğere ulaşmasına bağlı pulmoner emboli ortaya çıkabilir. Hayatı tehdit eden bir komplikasyondur. Bu durum hastaların % 10'unda ortaya çıkar ve kötü prognoz göstergesidir.
Tedavi
Antikoagülan tedaviler için kanama riskini arttırma ihtimaline karşılık başlangıçta endişeler mevcuttu. Bu endişeler yapılan çalışamalar ile giderilmiştir.
Klinik uygulama rehberlerinde, sinus trombozları için başlangıç tedavisinde heperin ve düşük moleküler ağırlıklı heparin kullanımı önerilmektedir. Tedavinin devamında ise warfarin kullanımı kanama ihtimalini arttırmamaktadır. Uzman görüşü olarak kanamanın büyük olduğu durumlarda antikoagülan tedavisinin verilmemesi, 1 haftalık takip sonrası kanama miktarı azalıyorsa başlanması önerilmektedir.
Warfarin kullanım süresi altta yatan hastalığa ve hastanın durumuna göre değişir. Eğer hastalık gebelik gibi geçici bir sebepten kaynaklanıyorsa 3 aylık tedavi yeterlidir. Sebep gösterilememiş ise veya orta şiddette bir trombofili mevcutsa tedaviye 6-12 ay süre ile devam edilmesi önerilmektedir. Ağır bir trombofili durumu varsa tedavinin ömür boyu verilmesi önerilir.
Tromboliz işlemi, sistemik dolaşıma toplar damar üzerinden veya, serebral anjiografi işlemi ile direkt olarak tıkalı damar içerisine verilmesi ile pıhtının eritilmesi işlemine denir. Avrupa Nöroloji Dernekleri Federasyonu rehberine göre tromboliz işlemi hastanın bilinci diğer tedavilere rağmen düzelmiyorsa ve diğer bilinç değişikliği yapacak durumlar dışlanmışsa yapılmalıdır.
En etkili yöntemin ve uygulama yolunun ne olduğu henüz belirlenememiştir. Trombolizin en korkutan komplikasyonu beyin veya diğer organların içine oluşabilecek kanamalardır.
Amerika Birleşik Devletleri rehberleri tromboliz işleminin henüz yeterli kanıtlara sahip olmamasından dolayı direkt olarak önermemektedir.
Venöz enfarkta bağlı kanama boyutlatı artıyorsa veya ciddi bası bulguları varsa dekompresif kraniyektomi cerrahi işlemi yapılabilir.
Kafa içi basıncı artışına bağlı ilerleyici görme kaybı varsa boşaltıcı lomber ponksiyon işlemi, medikal tedavi olarak asetazolamid veya daha kalıcı bir işlem olan serebral şant uygulanabilir.
Nöbet kontrolu sağlamak için antikonvülzan ilaçlar kullanılabilir. Önleyici amaçlı olarak nöbet oluşmadan antikonvülzan ilaç kullanımı konusunda yeterli kanıt yoktur.
Prognoz
İlk kez 2004 yılında hastalığın doğal seyri ve uzun dönem sonuçları ile ilgili geniş kapsamlı çalışmalara ait sonuçlar yayınlandı. Sonuçlara göre 16 aylık takipte, % 57.1 hastada tam iyileşme, % 29.5 hastada hafif bulgular, % 2.9 hastada orta şiddette bulgular, % 2.2 hastada ise ciddi şikayetler kalmıştır. Ölüm oranı ise % 8.3 olarak bulunmuştur.
37 yaş üstü erkek cinsiyette, ayrıca başvuruda koma, kanama, bilinç değişikliği, enfeksiyon, kanser gibi durumlar varsa risk artmaktadır.
2006 yılında 19 çalışmanın incelendiği bir derleme yayınlanmıştır. Bu incelemenin sonucunda toplam hastada ölüm oranı % 9.4 iken hastaneye başvurup ölen hasta oranı ise % 5.6 olarak hesaplanmıştır. Yine yaşayan hastların % 88'inde tam veya tama yakın iyileşme sağlanmıştır. hastalığın takip ettiği birkaç ay içerisinde hastaların üçte ikisinde pıhtıda tam çözülme veya rekanalizasyon meydana gelmektedir.
Hastalığın tekrar etme oranı düşüktür (% 2.8)
Epidemiyoloji
Serebral ven trombozu nadir görülür. Erişkinlerde görülme oranı yılda 3-4/100.000'dir. Her yaşta görülebilir. En sık 30-40 yaş arasında görülür. kadın cinsiyette risk daha fazladır. Eski çalışmalarda erkek kadın cinsiyet oranları eşitken son zamanlarda estrojen içeren doğum kontrol yöntemleri nedeniyle kadın cinsiyette risk biraz artmıştır.
1995'te Suudi Arabistan'da yapılan bir çalışmada hastalığın görülme oranının dünya ortalamasının 2 katı olduğu görülmüştür. Bunun nedeninin bu coğrafyada tromboza eğilimi arttıran Behçet hastalığının sık görülmesinden kaynaklanmaktadır. Bu nedenle orta doğuda serebral tromboz görülme riski fazladır.
Kanada'da yapılan bir çalışmada serebral trombozun çocuklarda görülme oranının yıllık 6.7/1.000.000 olduğu gösterilmiştir. Bunların % 43'ü infanttır (1 aylıktan daha küçük). Bu hastaların % 84'ünde zaten başka bir hastalık bulunmaktadır. En sık sebep doğum sonrası komplikasyonlar ve dehidratasyondur.
Tarih
Serebral tromboz tanısı tarihte ilk kez 1825'te Fransız doktor olan Ribes tarafından nöbet ve deliriyum bulguları olan bir hastayı incelemesi sonrası tanımlanmıştır.
20. Yüzyılın ortalarına kadar serebral sinus trombozu tanısı ancak otopsi ile konulabiliyordu.
1940 yılında Dr. Charles Symonds tarafından hastalığı tanımlayacak şiakyetleri ve lomber ponksiyon bulgularını tanımlamıştır.
Serebral venöz trombozun yaşayan hastalarda tanısı ancak 1951 yılında venografik tetkiklerin gelişmesi ile mümkün olabilmiştir. Bu sayede hastalığın benign kafa içi hipertansiyonundan ayırdedilebilmesi sağlanmıştır.
İngiliz jinekolog Dr. Stansfield serebral tromboz hastalığının tedavisi için henüz yakın zamanda rutin uygulamaya geçen antikoagülan tedaviyi 1942 yılında önermiştir.
1990 yılında yapılan çalışmalar sonucunda antikoagülan tedavi verilmesi rutin uygulamaya girmiştir.
Dikkate değer vakalar
Amerika Birleşik Devletleri eski genel sekreteri Hillary Clinton 30 Aralık 2012 tarihinde sağ transvers sinus trombozu tanısı ile tedavi edilmiştir. hastalığın tanısı, uzun süren bir Bağırsak iltihabı sonrası düşüp kafasını çarpmasına bağlı ortaya çıkan konküzyon durumu nedeniyle çekilen kraniyal MRG'de tespit edilmiştir.