Kraniofaringioma

Kraniofaringioma, hipofiz bezinin büyük olasılıkla Rathke kesesi epitelinden köken alan, kistik, epitelyal, iyi huylu bir beyin tümörüdür. Rathke kesesi ön hipofizin embriyonik öncüsüdür. Kraniofaringioma genellikle suprasellar bir tümördür. DSÖ grade 1 olarak sınıflandırılır.
Sıklıkla çocuk ve genç erişkinlerde ortaya çıksa da yetişkinlerde de izlenebilir. Optik kiazma bası ile görme kusurları, baş ağrısı başvuru semptomları olabilir.
Prevalansı yaklaşık 2/100,000'dir.
Belirti ve bulgular
Klinik özellikler genellikle görme kusurları ve endokrin yetmezlikleri kapsar.
Bu tümörler tipik olarak yavaş büyürler. Vakaların %60-80'inde görme bozuklukları ve endokrin yetmezlikler görülür. Endokrin yetmezlikler içinde hastaların %75'inde görülen büyüme hormonu (GH) eksikliğini sıklığı azalan bir şekilde LH/FSH, ACTH, TSH yetmezliği takip eder. Diabetes insipidus olguların %17-30'unda izlenir. Bilişsel bozukluklar ve kişilik değişimleri hastaların yarısında görülür. Kafa içi basınç sıklıkla artmıştır.
Hastalarda görülen bazı belirtiler:
Yorgunluk
Ateş
Baş ağrısı
Hipersomni
Letarji
Bulantı, Kusma
Polidipsi, Poliüri (diabetes insipidus)
Görme kaybı (bitemporal hemianopsi)
Kilo alma
Büyüme geriliği
Tanı
Görüntüleme teknikleri tanıya yardımcı olsa da (özellikle adamantinomatöz tip kraniofaringiomalarda bilgisayarlı tomografi ve MRI ile yüksek doğruluklu tanı verilebilmektedir) kesin tanı biyopsi örneğinin patolojik incelemesi ile konulur.
Makroskopik olarak tümörler lobüle solid kitleler olarak izlenir ve daha yakından bakıldığında kistik komponentin sebep olduğu süngerimsi yapı alınır. Kistler makine yağına benzeyen yeşil-kahverengi bir sıvı içerebilirler.
Histolojik olarak adamantinomatöz ve papiller olmak üzere 2 tip kraniofaringioma tanımlanmıştır:
Adamantinomatöz kraniofaringiomalar, adamantinomalara benzer. Düzensiz skuamoid epitelyal adalardan oluşan multinodüler görünümün izlendiği tümörde nodüllerin periferinde palizatlanan koyu renkli bazal hücreler, iç kısımda poligonal epiteloid hücre tabakası ve yıldız şekilli üçüncü bir hücre bileşeni izlenir. Hücre adalarının içinde çok katlı yassı epitel hayalet hücre tabakalarından oluşan yaş keratin bulunur. Yaş keratinin kalsifikasyonu ve ossifikasyonu sıktır. Granülomatöz inflamasyon, kolesterol yarıkları ve hücresel debri de sıklıkla izlenir. İmmünohistokimyasal olarak nükleer B-katenin boyanması gösterirler ve bu özellikleri ile skuamöz metaplazi gösteren Rathke kleft kistlerinden ayrılırlar.
Papiller kraniofaringiomalar daha nadir görülürler. Psödopapiller morfolojide solid skuamöz hücre proliferasyonu görülür. Keratin görülmez.
Adamantinomatöz tipteki kalsifikasyonlar radyolojik görüntülemelerde görülür ve tanıya yardımcı olur.
Prognoz
Kraniofaringiomalar iyi huylu (benign) tümörlerdir ancak çıkarıldıktan sonra (rezeksiyon sonrası) yineleyebilirler (rekürrens). 10 yıl tekrarlama olmaksızın yaşayan hasta oranları yüksektir (%60-90). Yineleme tümörün cerrahi olarak tam çıkarılıp çıkarılamamasına bağlı olarak değişir. Hipotalamus ve diğer önemli yapılara zarar vermeden bu tümörün cerrahi olarak çıkarılması oldukça zordur. Pek çok hasta yaşamları boyunca endokrin ve/veya görme bozuklukları ile karşılaşırlar.
Tedavi
Tedavi genellikle cerrahidir. Transsfenoidal ya da subfrontal tümör eksizyonunu içerir.
Stereotaktik radyocerrahi de bir diğer tedavi yöntemidir.
Tümör çıkarıldıktan sonra eksik olan hormonlar ilaçlar ile takviye edilirler.