Behçet hastalığı

Behçet hastalığı (Behçet sendromu), sistemik etkileri olan yangısal bir hastalıktır. Temel bulguları ilk kez Dr. Hulusi Behçet tarafından tanımlanan ve bu nedenle uluslararası literatürde Behçet Hastalığı ya da Behçet Sendromu olarak adlandırılır. Nedeni tam olarak bilinmemektedir; infeksiyon hastalıkları (virüsler; mycoplasma), alerji ya da otoimmun kökenli damar yangıları (vaskülitler) grubuna sokulmaktadır. Bazı araştırmacılar, Behçet hastalığının kalıtsal olabileceğini savunmaktadır. Hastaların çoğu 30-40 yaşlarındaki erkektir. Türkiye'de ve Asya ülkelerinde görece sık görülür. Dünya'da en çok Japonya, Türkiye ve İsrail'de görülür.
Belirtiler ve Bulgular
Behçet Hastalığı özellikle damarları etkileyen sistemik bir yangıdır (vaskülit). Hastaların ilk yakınması ağız mukozasındaki aftlardır (aftöz stomatit); sonraları tabloya genital bölge derisinde ortaya çıkan ülserli lezyonlar eklenir. Ağız boşluğu incelemelerinde, dişetlerinin etkilenmesi ve dil mukozasında atrofi saptanır. Boğaz (orofarinks) ve yemek borusu (özofagus) aftlarında yutma güçlüğü (disfaji) yakınması vardır. Ayrıca, ishal de görülebilir. Deride vaskülit nedenli erythema nodosumlar, ağrılı-ödemli ve içi irin dolu kabarıklıklar (papülopüstüler lezyonlar) ve nekrozlu-irinli lezyonlar (pyoderma gangrenosum) görülebilir. Gözde ortaya çıkan ve sık sık yineleyen yangı tablosu (hipopyonlu uveit) ile optik sinir tutulması (optik sinir atrofisi) körlükle sonlanabilmektedir. Çoğu hasta eklem ağrılarından yakınır (artrit). Hastalığın ileri evrelerinde sık sık alevlenen tromboflebitler ve komplikasyonları ile böbreklerin etkilenmesine bağlı bulgular belirmeye başlar.
Santral sinir sisteminin etkilendiği olgular Nöro-Behçet hastalığı olarak nitelendirilmektedir. Beyin sapında atrofiye neden olabilen kronik meningoensefalit, aseptik meninjit, beyin damarlarında tromboz gibi bulgular vardır. Optik sinir atrofilerinin bir bölümü beyin damarlarındaki tromboz nedeniyle beliren kafaiçi basıncı artışının (kafaiçi basıncı artışı sendromu; KİBAS) sonucudur. Ansızın gelişen işitme kaybı olabilir.
Akciğerin etkilendiği olgularda öksürük ve hemoptizi görülebilir, plörit yakınması olabilir. Perikardit tablosu, kalpte saptanan en önemli bulgudur. Arterlerde tromboz ve anevrizmalar gelişir.
Patofizyoloji
Behçet hastalığının Orta Doğu ve Orta Asya'daki eski ipek ticaret yollarını çevreleyen bölgelerde daha yaygın olduğu kabul edilmektedir. Bu nedenle bazen İpek Yolu hastalığı olarak bilinir. Ancak bu hastalık bu bölgelerden gelen kişilerle sınırlı değildir. Çok sayıda serolojik çalışma, hastalık ve HLA-B51 arasında bir bağlantı olduğunu göstermektedir. HLA-B51, Orta Doğu'dan Güney Doğu Sibirya'ya daha sık bulunur. Bununla birlikte, belirli bir SUMO4 gen varyantı söz konusu olduğunda B51 hastalıkta bulunma eğilimindedir ve HLA-B27 mevcut olduğunda semptomlar daha hafif görünmektedir. Şu anda, Behçet hastalığına yol açan benzer bir bulaşıcı köken henüz doğrulanmadı, ancak bazı S. sanguinis türlerinin homolog bir antijeniteye sahip olduğu bulundu.
Optik siniri besleyen damarların tıkanmasıyla sonuçlanan vaskülit, Behçet hastalığında akut optik nöropatinin ve ilerleyici optik atrofinin nedeni olabilir. Bildirilen bir akut optik nöropati vakasındaki histolojik değerlendirme, optik sinirin aksonal kısmının retinal değişiklikler olmaksızın fibröz astrositler ile ikame edildiğini göstermiştir. Behçet hastalığında CNS tutulumu, en sık dural venöz sinüs trombozuna ve ardından ikincil optik atrofiye bağlı intrakraniyal hipertansiyona neden olabilir.
Tanı
Uluslararası Behçet Hastalığı Çalışma Grubu, hastalığın tanısı için birtakım kriterlerin araştırılmasını önermiştir.
Temel bulgu (öncelikle bulunması gereken bulgu): Ağız boşluğu lezyonlarıdır; 12 ay içinde, en az 3 kez yineleyen aftöz ülserler saptanır.
Yan bulgular (temel bulgulara en az 2sinin eşlik etmesi gereken bulgulardır):
Genital ülserler: Anüs çevresi, perine, skrotum ülserleri, testis yangısı bulguları
Göz bulguları: Göz dokularında yangı bulguları (uveit, retinit, retina damarlarını tutan vaskülit)
Pozitif Paterji Tesi: Paterji testinde; önkolun damar ve kıl bulundurmayan deri bölgesine, kalın uçlu bir iğne ile ancak yüzeysel olarak, 45 derecelik bir açıyla (oblik) pikür uygulanır. 24-48 saat sonra yapılan kontrollerde, pozitif hastalarda çapı 2 mmden büyük papül, püstül ya da papülopüstüler bir lezyonun oluştuğu saptanır. Bu test, halk arasında su testi olarak bilinir. Çoğu Avrupa ve Amerika kıtası hastalarında negatif olabilmektedir.
Deri lezyonları: Bazıları irinli deri küçük kabarıklıklar (papüller, papülopüstüler oluşumlar), renkleri kırmızıya çalan nodüller (erythema nodosum), akneler.
Bu bulgulara eklem bulguları (artrit), santral sinir sisteminin etkilenmesine bağlı bulgular (KİBAS, optik atrofi, kişilik değişiklikleri), kardiyovasküler bulgular (vaskülit, anevrizmalar, arterlerde tromboz, perikardit, derin ven trombozu, tromboflebit, pulmoner arter etkilenmesi), gebelerde perinatal komplikasyonlar, testis etkilenmesine bağlı azospermi bulgusu eklenebilir.
Bulguların tümünün aynı anda ortaya çıkması gibi bir koşul yoktur. Bazı bulgular hastalığın ilk yıllarında görülmeyebilir ya da hiç görülmez; örneğin, göz bulgularına hastaların yaklaşık %10'unda rastlanmaktadır.
Tanı Testleri
Behçet hastalığı için kabul görmüş tek test paterji testidir. Steril tuzlu su çözültesinin deri altına enjekte edilmesi ya da steril iğne ile cildin delinmesi ardından 24-48 saat sonra bir papül (kızarık küçük kabartı) ya da püstül (sivilce benzeri baş veren kızartı) oluşması testin pozitif olduğunu gösterir. Testin sağlıklı olması için paterji testinin aktif Behçet semptomları görüldüğü zaman yapılması şart değildir. Paterji testi hastalığı süresi, şiddeti ya da diğer yakınmaların varlığı ile ilişki göstermez, bir kez pozitif bulunduğu zaman tekrar pozitif bulunmayabilir. Paterji testinin pozitif çıkması tek başına Behçet teşhisi konması için yeterli değildir ve mutlaka diğer belirtilerle birlikte değerlendirilmelidir. Cildin başka nedenlerle travmaya uğraması da paterji benzeri reaksiyon oluşmasına neden olabilir. Teşhiste faydalı olabilecek bir yöntem ise kan alınarak hastanın HLA doku tipinin araştırılmasıdır. Bazı HLA doku tipleri Behçet hastalarında daha sık görülmektedir. Bu tipler HLA-B5 ve HLA-51 dir; fakat Behçet teşhisi konması için bu HLA tiplerinin olması şart değildir.
Tedavi
Özgün bir tedavisi yoktur. Behçet hastalığının tedavisinde romatoloji, dermatoloji, göz hastalıkları uzmanları ve gerektiğinde nörolog ve kalp/damar cerrahları ortak çalışırlar.
Yangısal tepkileri bastırmak için başını steroidlerin çektiği immunosüpresifler ile ağız mukozasındaki lezyonların ağrıları için lokal anestezik madde içeren gargara sıvıları verilir. Yineleme eğilimi olan eklem, göz ve damar lezyonlarındaki atakları bastırmak içim kolşisin (colchicine) kullanılmaktadır. Antibiyotikler, dapson, anti-TNF drogları, IF-α2, talidomid ve agresif olgularda IVIG (intra-venöz immunoglobulin) uygulamaları yararlı olabilmektedir. Damar ve eklem patolojilerinde cerrahi girişimler uygulanabilmektedir.