Akrosiyanoz

Akrosiyanoz, ayaklarda ve yüzün distal kısımlarında da ortaya çıksa da, en yaygın olarak ellerde ortaya çıkan ekstremitelerin kalıcı mavi veya siyanotik renk değişikliğidir. 100 yıldan fazla bir süre önce tanımlanmış olmasına ve uygulamada alışılmadık olmamasına rağmen, bu olgunun doğası hala belirsizdir. "Akrosiyanoz" terimi, genellikle ellerin, ayakların veya yüzün bazı kısımlarında mavi renk değişikliği görüldüğü durumlarda uygunsuz bir şekilde kullanılır. Akrosiyanozun başlıca (birincil) formu, bazen nispeten iyi huylu bir nörohormonal bozukluğun neden olduğu iyi huylu bir kozmetik durumdur. Nedeni ne olursa olsun, iyi huylu form tipik olarak tıbbi tedavi gerektirmez. Özellikle çocuklarda ve genel sağlık durumu kötü olan hastalarda, ekstremitelerin soğuğa uzun süre maruz kalması durumunda tıbbi bir acil durum ortaya çıkacaktır. Bununla birlikte, donma akrosiyanozdan farklıdır, çünkü ağrı (termal nosiseptörler yoluyla) genellikle ilk duruma eşlik ederken, ikincisi çok nadiren ağrı ile ilişkilidir. Akrosiyanozdan ayırt edilmesi gereken cilt rengi değişiklikleriyle birlikte elleri, ayakları ve yüzün bölümlerini etkileyen bir dizi başka durum da vardır: Raynaud fenomeni, pernio, akrorygosis, eritromelalji ve mavi parmak sendromu. Bazı olgularda, özellikle bu sendromlar bir arada olduğunda tanı koymak zor olabilir. Akrosiyanoz, bağ dokusu hastalıkları ve merkezi siyanoz ile ilişkili hastalıklar gibi daha ciddi bir tıbbi sorunun işareti olabilir. Diğer nedensel koşullar arasında enfeksiyonlar, toksisiteler, antifosfolipid sendromu, kriyoglobulinemi, neoplazmalar bulunur. Bu durumlarda, gözlenen deri değişiklikleri "ikincil akrosiyanoz" olarak bilinir. Daha az simetrik dağılıma sahip olabilirler ve ağrı ve doku kaybı ile ilişkili olabilirler.
Belirtiler ve işaretler
Akrosiyanoz, periferik siyanoz ile karakterizedir: ellerin, ayakların, dizlerin veya yüzün kalıcı siyanoz. Ekstremiteler genellikle soğuk ve nemlidir ve bir miktar şişme gösterebilir (özellikle sıcak havalarda). Avuç içi ve tabanlar, orta derecede nemliden aşırıya kadar geniş bir terleme yelpazesi sergiler, ancak tüm periferik "nabızlar" normal hız, ritim ve kaliteye sahip olmalıdır.. Soğuk sıcaklıklara maruz kalmak siyanozun kötüleşmesine neden olurken, genellikle ısınmayı iyileştirir. Renk değişikliklerinin yanı sıra, hastalar normalde asemptomatiktir ve bu nedenle genellikle ilişkili ağrı yoktur. En yaygın belirti, renk değişikliği, genellikle hastaları tıbbi bakım aramaya sevk eden şeydir.
Patofizyoloji
Akrosiyanozun kesin mekanizması bilinmemektedir. Mevcut düşünce çizgisi, kutanöz arterlerdeki ve arteriyollerdeki 'vazospazmların' siyanotik renk değişikliğine neden olurken, postkapiller 'venüllerdeki' telafi edici dilatasyonun terlemeye neden olduğu yönündedir. Arteriovenöz subpapiller pleksus şantı da oluşur. "Prekapiller sfinkter"deki kalıcı vazokonstriksiyon, yerel bir hipoksik ortam yaratır, böylece "adenozin" kılcal yatağa salınır. Vazospazmlar, adenosini kapiller yatağa girmeye zorlar ve burada postkapiller venleri vazodile eder. Damar tonusundaki bu tür farklılıklar, ısıyı tutmaya çalışan bir "karşı akım değişim" sistemi yaratır. Aşırı terleme, bunalmış bir karşı akım değişim sisteminden kaynaklanacaktır. Adenozine ek olarak, kandaki serotonin düzeylerinin artması gibi diğer hormonlar da akrocyanosise katkıda bulunabilir. Bu, trisiklik antidepresanlar alan pediatrik hastalar için akrosiyanozun olağandışı bir yan etki olduğunu bildiren vaka çalışmalarını destekler gibi görünmektedir, çünkü bu ilaçlar antidepresanların geri alımını engelleyebilmektedir. Diğer birçok ilaç ve madde ile ilişkili olarak akrosiyanoz bildirilmiştir.
Teşhis
Akrosiyanoz, tıbbi öykü ve fizik muayeneye dayanarak klinik olarak teşhis edilir; laboratuvar çalışmaları veya görüntüleme çalışmaları gerekli değildir. Normal periferik nabızlar, arteriyel daralmanın ekstremitelere kan akışını sınırladığı periferik arter tıkayıcı hastalığı ekarte eder. Nabız oksimetresi normal bir oksijen satürasyonu gösterecektir. Yakından ilişkili Raynaud fenomeninin aksine, siyanoz sürekli olarak kalıcıdır. Ek olarak, genellikle ilişkili trofik cilt değişiklikleri, lokalize ağrı veya ülserasyon yoktur. Kapillaroskopi ve diğer laboratuvar yöntemleri yardımcı olabilir, ancak özellikle bağ dokusu bozukluklarının mevcut olabileceği belirsiz vakalarda yalnızca klinik tanıyı tamamlar.
Tedavi
Akrosiyanoz için standart bir tıbbi veya cerrahi tedavi yoktur ve güvence vermek ve soğuktan kaçınmak dışında tedavi genellikle gereksizdir. Hastaya ciddi bir hastalığın olmadığı konusunda güvence verilir. Bir "sempatektomi", bölgeye "sempatik sinir sisteminin" liflerini bozarak siyanozun hafifletilmesini sağlar. Bununla birlikte, böyle aşırı bir prosedür nadiren uygun olacaktır. Vazoaktif ilaçlarla tedavi önerilmemektedir ancak geleneksel olarak isteğe bağlı olarak bahsedilmektedir. Ancak vazoaktif ilaçların (α-adrenerjik bloke edici ajanlar veya kalsiyum kanal blokerleri) etkili olduğuna dair çok az ampirik kanıt vardır.
Epidemiyoloji
İnsidansı hakkında kesin bir bildirim olmamasına rağmen, akrosiyanoz çocuklarda ve genç erişkinlerde otuz yaş ve üzerindeki hastalara göre prevalans gösterir. Epidemiyolojik veriler, soğuk iklim, açık havada çalışma ve düşük "vücut kitle indeksi"nin akrosiyanoz gelişimi için önemli "risk" faktörleri olduğunu göstermektedir. Beklendiği gibi, akrosiyanoz, BMI'deki farklılıklar nedeniyle kadınlarda erkeklerden daha yaygın olacaktır. Bununla birlikte, bölgesel iklimden bağımsız olarak, akrocyanosis insidansı genellikle artan yaşla birlikte azalmaktadır. Menopozdan sonra birçok kadında önemli hormonal etkileri ima ederek tamamen düzelir.
POTS hastalarının yaklaşık %50'si hareketsiz dururken bacaklarında akrosiyanoz yaşar.
Yenidoğanda
Akrosiyanoz, doğumdan sonra 'preterm' ve 'tam zamanında' yenidoğanda sık görülür. Normal bir bulgu olarak görüldüğü için genellikle müdahale gerekmez. Akrosiyanoz, banyodan sonra olduğu gibi bir bebek üşürse ve normal olarak kabul edilirse yenidoğanda da geri dönebilir.
Prognoz
Akrosiyanozun tedavisi olmasa da, hastalar mükemmel prognoza sahiptir. Akrosiyanoz başka bir durumdan kaynaklanmadıkça (örn. malignite, antifosfolipid sendromu, ateroskleroz, akut iskemik uzuv, bakteriyel endokardit), hastalık veya ölüm riskinde artış yoktur ve bilinen herhangi bir komplikasyon yoktur. Renk değişikliği dışında başka bir semptom yok: ağrı yok ve fonksiyon kaybı yok. Hastalar normal bir yaşam sürmeyi bekleyebilir. Birincil durumun ikincil akrosiyanoz tedavisinde sonuçları tanımlar.