Paraneoplastik sendrom

Paraneoplastik sendrom bir tümör veya tümörün metastazları ile doğrudan ilgili olmayan, yerleşim yerlerinden uzaktaki, ancak tümörün varlığına bağlı olan ve dolayısı ile tümörün çıkarılmasından sonra gerileyebilen belirti ve bulgularıdır.
Belirtiler tümör hücrelerinin hormon veya sitokinler gibi biyolojik olarak aktif komponentler sekrete etmesi sonucunda oluşur. Paraneoplastik sendromun en çok görüldüğü kanserler; akciğer kanseri, meme kanseri, lenfatik sistem kanserleri (lenfoma gibi), over kanseridir. Paraneoplastik sendromlar bazen, malign tümör tanı almadan önce dahi görülebilir.
Paraneoplastik sendroma ilişkin bulgular, indiferensiye olmuş tümör hücrelerinin, sekonder salgı ürünleri veya vücutta tümöre karşı üretilmiş antikorların diğer dokularla çapraz reaksiyona girmesi şeklinde oluştuğu bilinse de patogenez henüz net bir şekilde açığa çıkmamıştır.
Paraneoplastik sendromun oluşmasından; tümör tarafından üretilip doğrudan veya dolaylı yoldan etki gösteren maddeler, normal maddelerin tüketilmesi, vücudun tümöre olan yanıtı olmak üzere üç olası sebep sorumlu tutulmaktadır.
Endokrinolojik, hematolojik, gastrointestinal, nefrolojik, dermatolojik, nöromusküler, kas ve eklem ile ilgili olmak üzere çeşitli sistemlerde bulgu verebilir. Bağışıklık sistemiyle ilgili bazı bulgular, tümör iyileşse bile düzelmeyebilir.
Kanser hücrelerinin salgıladıkları hormonlara göre görülebilen belirtilerden bazıları şunlardır;
Antidiüretik Hormon (ADH) » hiponatremi
ACTH » Cushing sendromu
Kalsitonin » hipokalsemi
Gonadotropik hormonlar » jinekomasti
Serotonin » Karsinoid sendrom
Paraneoplastik sendromların nedenlerinin ve bulgularının ayrıntılılarını özetlersek;
Ateş (tümörlerin ürettiği pirojen maddelerin etkisi)
Tümörler
Hodgkin lenfoması
Akut lösemi
Renal karsinom (Grawitz tümörü)
GIS kanserleri
Karaciğer karsinomu
Osteosarkom
Bulgular
Tümörün büyüdüğünün göstergesi
Kendiliğinden kaybolur
Residivlerle yineler
Anoreksi (TNF ve çeşitli sitokinlerin etkisi)
Tümörler
Karsinomlar
Bulgular
Sindirim ve emilim bozuklukları
Artan enerji gereksiniminin karşılanamaması
Kilo yitirilmesi
Letarji (bitkinlik)
Ektopik hormon üretimi (Parathormon etkili peptid)
Tümörler
Akciğer ca (yassı hücreli)
Renal ca
Pankreas adacık hücreli tümörü
Bulgu
Hiperkalsemi ( )
( ) Tümörlerde saptanan hiperkalseminin nedenleri: paratiroid tümöründe/hiperplazisinde üretilen parathormon; paratiroid hormon gibi etki gösteren peptidler; multipl myelomalardaki osteoklastik aktiviteyi uyaran faktör (OAF) üretimi; özgün bir osteolitik etkisi bulunan prostoglandin E2; bir lenfotoksin olan TNF−β; IL-1; TGF-α (transforming growth factor-α).
Ektopik hormon üretimi (Ektopik ACTH üretimi)
Tümörler
Akciğer küçük hücreli ca
Medüller tiroid karsinomu
Pankreas ca
Bulgu
Cushing sendromu (adrenal hiperplazisi)
Ektopik hormon üretimi (Ektopik antidiüretik hormon üretimi)
Tümörler
Akciğer küçük hücreli ca
Medüller tiroid karsinomu
Pankreas ca
Bulgu
Hiponatremi
Ektopik hormon üretimi (Ektopik insülin üretimi)
Tümörler
Mezotelyoma
Bazı sarkomlar
Bulgu
Hiperinsülinemi
Nörolojik sendromlar (Ektopik antidiüretik hormon üretimi)
Tümörler
Akciğer küçük hücreli ca
Medüller tiroid karsinomu
Pankreas ca
Bulgu
Hiponatremi
Artropati (Romatizmal poliartrit)
Tümörler
Karsinomlar (kolon, pankreas, prostat)
Sarkomlar (beyin tümörleri)
Hematolojik tümörler (lenfoma, lösemi, myeloma)
Artropati (Hipertrofik osteoartropati)
Tümör
Akciğer ca
Deri lezyonları (Skleroderma)
Tümörler
Karsinomlar (akciğer, meme, uterus)
Deri lezyonları (SLE, Acanthosis nigricans)
Tümörler
Karsinomlar (akciğer, gonadlar, meme, GIS)
Madde birikmeleri (Amiloidozis)
Tümörler
Multipl myeloma
Hodgkin lenfoması
Böbrek ca
Bulgular
Nefrotik sendrom
Madde birikmeleri (Sodyum ürat)
Tümör
Lösemiler
Bulgular
Gut hastalığı
Nefropatiler (İmmun kompleks GN, Renal amiloidozis, Nefrokalsinozis)
Tümörler
Lenfomalar
M. myeloma
Hiperkalsemi yapan tümörler ( )
Lösemiler
M. melanoma
Karsinomlar (tiroid, akciğer, kolon, pankreas, meme, ovaryum)
Bulgular
Nefrotik sendrom
Böbrek yetmezliği bulguları
Hematolojik sendromlar
Anemi: tüm kanserlerde olabilir. Başlıca nedenler: Cachectin/TNF etkisi, düşük Eritropoietin üretimi
Trombositoz: karsinomlarda
Eritrositoz: Renal cell ca
Lökemoid reaksiyonlar: Karsinomlar (akciğer, meme, mide) ve lenfomalarda
Pıhtılaşma eğiliminde artma( ): Müsin üreten adenokarsinomlarda (pankreas, akciğer, mide), Akciğer ca ve plevra mezotelyoması olgularında. Bulgular: Bacaklarda derin ven trombozu (phlegmasia alba dolens), DIC
( ) Kanserlerde pıhtılaşma eğiliminin artmasına neden olan faktörler: tümörlerin ürettiği ADP; tümörlerin ürettiği trombin; tümörlerin ürettiği prokoagülanlar; adenokarsinomların ürettiği müsinin trombojen etkisi; tümörün tetiklediği makrofajların/monositlerin ürettiği doku faktörleri ve prokoagülanlar; karaciğerin ürettiği antitrombin III ve C-proteini gibi antikoagülanların kanserli hastalarda yetersiz olması
Kryoglobulinemi, Elektrolit ve Protein yitirilmesi (diyare): Karsinomlarda (kolon, tiroid, melanoma, myeloma, ovaryum).
Hipoproteinemi ve Ödem: Hodgkin lenfoması.