Hodgkin lenfoma

Hodgkin hastalığı, Hodgkin lenfoma ya da Hoçkin lenfoma (İngilizce: Hodgkin's lymphoma), lenf nodüllerinde tümöral büyüme biçiminde başlayarak gelişen hastalık. 1832'de Thomas Hodgkin tarafından tanımlandığı için onun adıyla anılır. Ayrıca lenfogranülamatoz; lenfadenom, malin granuloma gibi adlarla da tanımlanır. Nedeni bilinmemektedir. En sık genç erişkinlerde (15-35 yaş) ve 55 yaş üzerinde görülür. Hodgkin lenfomada hastanın yaşı, cinsiyeti ve hastalığın evresi, tümör yükü, histopatolojik alt tipine bağlı olarak radyoterapi, kemoterapi ya da hematopoietik kök hücre nakli tedavi için uygulanabilir. Hodgkin lenfoma, bir lenf nodu grubundan diğerine sırayla yayılır ve sistemik belirtilerin gelişmesiyle hastalık ilerler. Hodgkin hücreleri mikroskopla incelendiğinde, histopatolojik bulgu olarak karakteristik çok çekirdekli Reed-Sternberg hücreleri görülür. Geçmişinde, Epstein-Barr virüsünün neden olduğu Enfeksiyöz Mononükleoz hastalığı bulunanların Hodgkin lenfomaya yakalanma riski artmıştır.
Epidemiyoloji
Hodgkin lenfoma insidansı bölgeden bölgeye değişmekle birlikte 100000'de 2,7 civarındadır. Erkeklerde kadınlardan bir miktar daha fazla görülür.
Etyoloji ve Patogenez
Hodgkin lenfomanın kesin nedeni henüz bilinmemektedir. Serolojik ve moleküler biyolojik araştırmalar enfeksiyöz mononükleozus etkeni olan Epstein-Barr (EBV) virüsünün rolü olabileceğini düşündürmektedir.
Patoloji
Diğer tümörlerden farklı olarak Hodgkin hastalığında tümör dokusunun çoğunluğunu normal hücreler oluşturur. Neoplastik hücreler ise Reed-Sternberg hücresi adı verilen kökeni belirsiz iki veya daha fazla çekirdeğe ve belirgin çekirdek membranına sahip, geniş hafif bazofilik sitoplazmalı, belirgin tek eozinofilik nükleoluslu hücrelerdir. Çekirdeğin tipik görünüşü baykuş gözüne benzetilir. Bu hücrenin tek çekirdekli varyantları Hodgkin hücresi olarak adlandırılır. Yoğun sitoplazma ve piknotik çekirdek içeren hücreler mumsu hücreler(mummified cells) olarak adlandırılır. Laküner hücre varyantı karakteristik olarak nodüler sklerozan Hodgkin hastalığında bulunur. Nodüler lenfosit predominant Hodgkin lenfomada ise patlamış mısır (popcorn) hücreleri izlenir. Reed-Sternberg hücreleri immunohistokimyasal olarak neredeyse tüm vakalarda CD30 ve çoğu vakada CD15 pozitifliği gösterirler.
Sınıflandırma
Hodgkin lenfoma(HL) "Nodüler lenfosit predominant HL" ve klasik HL olarak 2 ana gruba ayrılır. Klasik HL kendi arasında nodüler sklerozan HL, miks sellüler HL, lenfositten zengin HL ve lenfositten fakir HL olarak 4'e ayrılır.
Belirtiler
Boyundaki lenf bezlerinin ağrısız şişmesi ile ilk belirtiler başlayabilir. Zamanla komşu lenf bezlerinde de şişmeler görülür. Lenf bezleri orta sertlikte ve lastik kıvamındadır. Ateş, gece terlemesi, zayıflama gibi sistemik belirtiler olabilir. Kaşıntı genellikle ilerlemiş olgularda görülür. Dalak ve karaciğer de şişerek karında rahatsızlık duygusu yaratabilir.
Evreleme
Ann Arbor evrelemesinin Cotswold revizyonuna göre:
Evre 1: Tek lenf nodu bölgesi ya da lenfoid yapı tutulumu (Dalak, timüs, Waldeyer halkası gibi)
Evre 2: Diyafragmanın aynı tarafında 2 ya da daha fazla lenf nodu bölgesinin tutulumu
Evre 3: Diyafragmanın her iki tarafında 2 ya da daha fazla lenf nodu bölgesinin ya da yapısının tutulumu
Evre 4: Ekstranodal tutulum (Örneğin kemik iliği tutulumu)
Not: Evre 3 kendi içinde 2'ye ayrılır. Evreler A, B, X, E, kısaltmaları ile kendi içlerinde ayrıca gruplandırılırlar. Patolojik evreleme PS, klinik evreleme CS kısaltmasıyla belirtilir.
Tanı
Tanı dokudan yapılacak biyopsi incelemesi ile konulur.
Tedavi
Hastaların doğru evreleme ve doğru tanı ile tam iyileşme şansları bulunmaktadır. Hastalığın evresine göre radyoterapi ve kemoterapi birlikte ya da tek başlarına uygulanabilir.
Prognoz
Hastalığın histolojik tipinin prognoz üzerinde etkisi vardır. En kötü prognoz lenfositten fakir HL alt tipindedir. Evre, tümör kitlesinin büyüklüğü, ileri yaş, B semptomlarının varlığı gibi durumlar hastalığın gidişatını belirler. Günümüzde 10 yıllık sağkalım %70'leri geçmiştir.