Beta talasemi majör tanılı hastalarda plazma lipoprotein ilişkili fosfolipaz a2 ile sistatin c düzeyi ve karotis intima media kalınlığının değerlendirilmesi

Beta talasemi majör, nadir görülmesine rağmen tüm dünyada önemli bir sağlık sorunu olup, yüksek maliyetli tedavi ve takip yönünden hassasiyet gerektiren bir hastalıktır. Hastaların çoğu ikinci dekatta tedaviye bağlı komplikasyonlar nedeniyle kaybedilmektedir. Hastalarda doku ve organlardaki demir birikime bağlı olarak kardiyak, hepatik ve endokrin organ disfonksiyonları olabilmektedir. Özellikle kardiyak tutulumun hayatı ciddi şekilde etkileyebilmesinden dolayı bu çalışmayı yapmaya karar verdik. Bu çalışmada hastanemizde izlenmekte olan beta talasemi majörlü hastalarda hastalığın komplikasyonlarının ve düzenli kan transfüzyonunun kardiyovasküler sistemde meydana getirdiği değişikliklerin erken saptanması için son zamanlarda çeşitli çalışmalarda kardiyovasküler hastalıklarda belirteç olarak kullanılabileceği öne sürülen Lp-PLA 2 (Lipoprotein ilişkili fosfolipaz A2) ve Cys-C düzeyinin değerlendirilmesi ve karotis intima media kalınlığı ile karşılaştırılması amaçlandı. Gereç ve Yöntem: Çalışmamızda, Yüzüncü Yıl Üniversitesi Tıp Fakultesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Hematoloji ve Onkoloji bölümünde beta talasemi majör tanısı ile izlenmekte olup, kan transfüzyon programında yer alan 30 hasta çalışma grubunu ve Yüzüncü Yıl Üniversitesi Tıp Fakultesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Genel Çocuk Polikliniğine başvuran kronik herhangi bir hastalığı olmayan 30 çocuk kontrol grubunu oluşturdu. Çalışma ve kontrol grupları prospektif olarak incelendi. Çalışma grubundan transfüzyon öncesi kan örnekleri alındı ve KIMK 'ları ölçüldü. Kontrol grubundan ise başvuru anında kan örnekleri alındı ve KIMK kalınlıkları ölçüldü. Bulgular: Çalışmaya 30 hasta ve 30 sağlıklı çocuk dahil edildi. Hasta grubunda ortalama yaş 8,07 4,03 yıl iken kontrol grubunda ortalama yaş 11,03 3,99 yıl olup gruplar arasında istatiksel olarak anlamlı fark vardı (p<0.05). Hasta grubunda KasÇ ve KaPSH kontrol grubuna göre anlamlı yüksek saptandı (sırasıyla p: 0 ,029, p: 0 ,003). Hasta grubunda CAS (0,115 0,049) ve CAD (10,08 5,28) kontrol grubuna göre (CAS: 0,148 0, 035 ve CAD: 13 ,53 4,93) anlamlı (sırasıyla p: 0 ,004, p: 0 ,011) düşük bulundu. Hasta grubunda KIMK ve KadÇ kontrol grubuna göre yüksek çıksa da istatiksel olarak anlamlı fark saptanmadı (p>0.05). Hasta grubunda lipoprotein ilişkili fosfolipaz A2 ve sistatin C düzeyleri kontrol grubuna göre daha yüksek bulunmasına rağmen istatiksel olarak anlamlı değildi (hasta grubu ortalama Lp-PLA2: 4,1 ng/mL, kontrol grubu ortalama Lp-PLA2: 3, 4 ng/mL p: 0,164 ve hasta grubu ortalama Cys-C: 3,5 ng/mL, kontrol grubu ortalama Cys-C: 2,7 ng/mL p: 0 ,137). Hasta grubunda kontrol grubuna göre hemoglobin anlamlı derecede düşük, ferritin ise anlamlı olarak yüksekti (p<0.05). Hasta grubunda TG kontrol grubuna göre anlamlı olarak yüksekti (p<0.05). TC, LDL ve HDL ise hasta grunda kontrol grubuna göre anlamlı düşüktü (p<0.05). Sonuç:Beta talasemi majör hastalarında hastalağın komplikasyonları ve düzenli kan transfüzyonlarına bağlı olarak kardiyovasküler sistemde hasar oluşabilmektedir. Bu hastalarda erken dönemde CAS ve CAD değerleri ilerleyen dönemlerde ise KIMK artışı kardiyovasküler hasar açısından bir belirteç olarak düşünülebilir. Bulgularımız bu konuda yapılacak geniş ölçekli çalışmalar için yol gösterici olabilir