Otoimmün hemolitik anemi tanısıyla izlenen hastaların incelenmesi

Amaç: Otoimmun Hemolitik Anemiler eritrosit yüzey membranına bağlanan otoantikorlar sonucu eritrositlerin erken parçalanması ile karakterizedirler. Evans Sendromu, otoimmun hemolitik anemi geliştiği sırada veya anemi geliştikten sonra immün trombositopeni gelişen bir hemolitik anemidir. Bu hastalıklarla ilgili olarak, tıbbi literatürde genellikle az sayıda çocuk hasta serisi bulunmaktadır ve çocukluk çağında sıklıkları henüz bilinmemektedir. Bu çalışmada otoimmun hemolitik anemi ve Evans Sendromu tanısı ile izlenen çocuk hastaların demografik, klinik ve laboratuvar özelliklerinin, klinik seyirlerinin, tedaviye cevaplarının, prognozlarına etki eden faktörlerinin ve sağ kalımlarının değerlendirilmesi amaçlanmıştır. Gereç ve Yöntem: Haziran 2006- Haziran 2011 tarihleri arasında Ondokuzmayıs Üniversitesi Çocuk Hematoloji BD'da takip edilen otoimmun hemolitik anemi ve Evans sendromlu 25 çocuk hastanın dosyaları geriye dönük olarak incelendi. Çalışmamıza Hb konsantrasyonu 11 g/dl'den az olanlar, Direkt antiglobin testi pozitif olanlar ve periferik yaymada hemoliz bulgusu mevcut olanlar dahil edildi. Talasemi major hastaları, kemik iliği transplantasyonu sonrası gelişen hemolitik anemiler ve yenidoğan döneminde görülen Rh ve ABO uygunsuzluğuna bağlı hemolitik anemiler çalışmaya dahil edilmedi. Dört hasta otoimmün lenfoproliferatif sendrom tanısı alarak çalışma dışı bırakıldı. Bu hastaların demografik, klinik ve laboratuvar özellikleri, etiyoloji açısından viral serolojik tetkikler, otoimmün markerlar, klinik seyirleri, tedaviye cevapları, sağkalımları, ve prognozlarına etki eden faktörler kayıt edildi. Bulgular: 25 hastanın 18'i (%72) OİHA yedisi (%28) Evans sendromu idi, OİHA'lı hastaların 13'ü (%72) primer OİHA beşi (%28) sekonder OİHA idi. Olguların 15'i (%60) erkek, 10'u (%40) kız olup, yaşları iki ay-15 yaş ortalaması 59.76 ay olarak saptandı. 25 olgunun kliğimize başvuru şikayetleri; solukluk (%100), sarılık (%48), döküntü (%28) ve ateş (%40) idi. Fizik muayene bulguları incelendiğinde 14'ünde (%56) splenomegali + hepatamegali, 1'inde (%4) sadece peteşi, 6'sında (%24) splenomegali + hepatomegali + peteşi + sarılık vardı. Dört (%16) hastamızda sadece sarılık tespit edildi. 25 hastanın laboratuar bulguları incelenmesinde Hg 4 -10.5g/dl, ortalama 7 .18g/dl, retikülosit yüzdeleri %1.1- 22 ortalama %8.7 idi, viral serolojik tetkikler (CMV, EBV, Toksoplazma, Herpes Tip1ve2) tüm hastalarda IgM, IgG olarak saptandı. Mikoplazma pnömoni serolojisi dört (%16) hastada IgM pozitif saptandı, ANA ve AntiDsDNA tüm hastalarda negatifdi IgG, IgM, IgA tüm hastalarda normal sınırlardaydı. İzole OİHA 18 hastanın 16'sı (%88) tam remisyona girip tedavisi kesildi, bir'i (%6) halen tedavi almaktadır, biri (%6) sepsis ve DİK nedeniyle eksitus oldu. Tam remisyonda olan izole OİHA'li hastanın sekizi (%44) standart steroıd, dördü (%22) standart steroıd + yüksek doz steroid, üçü (%17) standart steroıd + yüksek doz steroıd + IVIG tedavisi ile tam remisyona girdi. Evans sendromu olgularımızın dördünde (%57) Otoimmün Lenfoproliferatif Sendrom, biri (%14) Hodgkin hastalığı tanısı alıp çalışma dışı bırakıldı, iki (%28) olgu standart steroıd + yüksek doz steroid + IVIG tedavileri ile tam remisyona girmiş olup tedavileri kesildi. İzole OİHA'li olguların; öncesinde enfeksiyon geçirme, geliş hemoglobin değeri, yaş ve cinsiyet ile remisyon oranları arasında anlamlı bir fark bulunmadı. Sonuç: Otoimmun hemolitik anemiler ve evans sendromu çocukluk çağında nadir olarak görülmesine rağmen mortalite ve morbiditeleri fazladır. Çalışmamızda hasta sayısı az görülmekle birlikte nadir bir hastalık olması nedeniyle sonuçlar önemlidir. Nadir görülen hastalıklarda uzun yılları içeren tek merkez ve çok merkez verilerinin toplanması uygulanan tedavilerin sonuçlarını değerlendirmek açısından önemlidir. Son yıllarda yeni tedavi arayışları ile immünsüpresif ilaçların dirençli vakalarda kullanımı ile daha başarılı sonuçlar alınmaktadır. Bu ilaç tedavilerinin etkinliği daha sonraki vaka serilerinde vurgulanacaktır.