Hemofilili çocuklarda spesifik yaşam kalite indeksi

Giriş: Hemofili, X kromozomuna bağlı kalıtım gösteren bir pıhtılaşma hastalığıdır. Hafif hemofili'de faktör düzeyi % 5 -40, orta hemofili'de faktör düzeyi % 1-5, ağır hemofilide faktör düzeyi < % 1'dir. Ağır hemofili hastalarında kanamaların çoğu kas-iskelet sistemde olur. Tekrarlayan eklem içi kanamalara bağlı olarak gelişen hemofilik artropati hemofilinin en ağır, en fazla sakat bırakan ve tedavisi pahalı bir komplikasyonudur. Hemofilik artropati, hemofili hastalarında yaşam kalitesini belirleyen en önemli etkendir. Metod: Yüzüncü Yıl Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı Ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Hematoloji Bilim Dalı'nda takip edilen,4- 16 yaş arasındaki 32 hemofili hastası çalışmaya alındı. Hastalar yaş gruplarına göre 4-7, 8-12 ve 13-16 yaş olarak üç gruba ayrıldı. Hastalara ve ebeveynlerine ESCHQoL sağlıkla ilişkili yaşam kalitesi anketleri verilerek doldurmaları istendi. Farklı maddelere ilişkin yüzde, frekans, aritmetik ortalama ve standart sapma değerlerine yer verilmiş ve veriler buna göre yorumlanmıştırBulgular: Çalışmaya katılan hastaların %93, 8 i (30 kişi) hemofili-A, %6,2'si (2 kişi) hemofili-B olarak tespit edildi. Hastaların faktör düzeyi %1'in altında %87, 5 (28), %1-5 arası %12, 5 (4) olarak tespit edildi. Hastaların yarısında en az bir hedef eklem mevcuttu. Birincil proflaksinin artması ile hedef eklem oranı azalmaktadır. Hastalar'ın %12, 5 (4) inde inhibitör gelişmişti. Düzenli proflaksi ile birlikte inhibitör oranı azalmaktadır. Çalışmaya katılan hastalar küçük yaşta hastalığın farkında olmadıklarından korkuları nadirmiş. Yaş ilerledikçe hastalıkları hakkında daha fazla bilgi sahibi olduklarından korkuları artıyormuş. Yaş küçük iken yalnızlık çok oluyormuş, yaş büyüdükçe yalnızlık sıkıntısı olmuyormuş Ankete katılanlar genel olarak sağlıklarını iyi olarak görüyorlarmış. Hemofili hastaları yaş ilerledikçe istediği hareketleri daha çok yapabiliyorlarmış. Çevrelerindeki insanlar ile ilişkileri iyiymiş ve dışlanmıyorlarmış. Ailelere göre çocukları zamanla ilaç almaya alışıyorlarmış. Çocuklar küçük yaşta yaşıtı sağlam çocukları daha çok kıskanıyormuş, yaş ilerledikçe kıskançlık azalıyormuş. İlaç ve hastane masraflarını sigorta karşılamasına ra men aileler hastane masrafları ve iş kaybı için ek gelir ihtiyacı hissediyorlarmış. Aileler çocuklarının hastalığı nedeni ile dışarı çıkmaya daha az istekliymiş. Aileler büyük ölçüde bazı şeylerden vazgeçmek zorunda kalıyorlarmış. Aileler hasta çocuklarına daha fazla ilgilenip zaman harcadıklarından diğer çocuklara yeterli ilgiyi veremiyorlarmış. Ailelere göre hasta olmayan çocukları çevrelerindeki diğer çocuklara göre daha sık hasta oluyorlar ve daha sık ağrılardan şikayetçi oluyorlar. Sonuç: Hemofili hastalığı; hastaların hayatını fiziksel, sosyal, emosyonel anlamda olumsuz etkilemektedir. Hematologların sayısının artması, tıbbi imkanların artması tanı yaşının daha erken olmasına katkıda bulunmuştur. Proflaktik faktör kullanımının yaygınlaşması ile hemofilik artropati azalmış, inhibitör oranlarında azalma olmuştur. Çalışmaya katılan hastalar yaş ilerledikçe hastalıkları hakkında daha fazla bilgi sahibi olduklarından korkuları artıyormuş. Ailelerin küçük çocukları koruma amacıyla daha fazla baskı altında tutmasından dolayı yaş küçük iken yalnızlık oluyormuş, yaş büyüdükçe yalnızlık sıkıntısı olmuyormuş. Hemofili hastaları yaş ilerledikçe hastalıklarını daha iyi tanıdıklarından yaptıkları aktivitelerde daha dikkatli davranıyorlar, daha az yer alanıyorlar. Böylece istediği hareketleri daha çok yapabiliyorlarmış. Hemofili hastalıklarından dolayı çevreleri ile ilişkilerinde sıkıntı yokmuş, çevrelerindeki insanlar ile ilişkileri iyiymiş ve dışlanmıyorlarmış. Ailelere göre çocukları zamanla damardan ilaç almaya alışıyorlarmış. Bazı aileler ilaçları kendileri yapıyormuş. Hastalar istekleri sık sık hastalıklarından dolayı kısıtlandığından kıskançlık oluyormuş. Kıskançlıkları yaş ilerledikçe azalıyormuş. Aileleri çocuklarına daha çok vakit ayırmak, ilaç yapmak, kontrole götürmek için fazladan vakit harcadıkları için iş kaybına uğruyorlarmış. Türkiye de ilaç ve hastane masraflarını sigorta karşılamasına ra men aileler yol, konaklama, yiyecek ve iş kaybı için ek gelir ihtiyacı hissediyorlarmış. Aileler çocuklarını başkalarına güvenip bırakamadıkları için dışarı çıkmaya daha az istekliymiş. Büyük ölçüde bazı şeylerden vazgeçmek zorunda kalıyorlarmış. Aileler hasta çocuklarına daha fazla ilgilenip zaman harcadıklarından diğer çocuklara yeterli ilgiyi veremiyorlarmış. Ailelere göre hasta olmayan çocukları çevrelerindeki diğer çocuklara göre daha sık hasta oluyorlar ve daha sık ağrılardan şikayetçi oluyorlar. Hemofili tedavisinde multidisipliner yaklaşım ana prensip olmalıdır. İdeal bir tedavi ekibi hematolog, deneyimli hemşire, psikolog, fizyoterapist, fizik tedavi ve rehabilitasyon uzmanı, genetik uzmanı, diş hekimi, radyolog, nükleer tıp uzmanı ve ortopedi uzmanından oluşur. Tüm bu kişilerin aynı anda aynı ortamda bulunması gerekmez, ancak ihtiyaç duyulduğunda hasta ve ailesi ile işbirliği içinde olmalıdır. Hemofili tedavisinde hastaların duygusal, ruhsal halleri ya da sorunları çoğunlukla göz ardı edilmesine rağmen hemofili hastalarının yaşam kalitesinde artış olmuştur. Yine de sağlık hizmetleri ne kadar iyi olursa olsun hemofili varlığı, yaşam kalitesini olumsuz etkilemektedir