Pulmoner arteriyel hipertansiyonlu çocuklarda pulmoner arter kapasitansı ve özgün tedaviye yanıtı

Pulmoner Arteriyel Hipertansiyonlu Çocuklarda Pulmoner Arter Kapasitansı ve Özgün Tedaviye YanıtıGiriş ve Amaç: Pulmoner arteriyel hipertansiyon, ortalama pulmoner arter basıncının 25 mmHg'nın üzerinde olması ile karakterli klinik tablodur. Pulmoner arter basıncının yüksek olarak seyrettiği bu hastalarda pulmoner vasküler yatağın ne derecede etkilendiğini ortaya koymada pulmoner arteriyel basınç ölçümü ve pulmoner vasküler rezistans kullanılmaktadır. Her iki parametrenin prognostik değerleri pulmoner dolaşımın sadece statik komponentini değerlendirmeleri nedeni ile kısıtlıdır. Pulmoner arteriyel kapasitans, pulmoner kan akımının dinamik komponentini de yansıtması nedeni ile önemli bir prognostik kriter olabilir. Gereç ve Yöntem: Çalışmaya anjiografik değerlendirme ile ölçülen PAB değerleri 25 mmHg olan ve PAH'a yönelik olarak özgün tedavi alan 35 hasta alındı. Hastalar monoterapi ve kombine tedavi alanlar olarak iki gruba ayrıldı. Bu olgulara ait tıbbi kayıtlar incelenerek olguların demografik ve klinik özellikleri değerlendirildi. Daha sonra özgün tedavi öncesi ve sonrasında elde edilen fonksiyonel sınıflandırma dereceleri, serum beyin natriüretik peptit düzeyleri, katater anjiografi ile elde edilen PVR, PAK değerleri, fonksiyonel değerlendirme amacı ile uygulanan New York Heart Association ve Ross skalası sonuçları ve egzersiz toleransını değerlendirmek amacı ile uygulanan 6 DYT sonuçları karşılaştırıldı. Hastaların PVR ve PAK değerlerinin PAH açısından tanısal etkinliğini ortaya koymak için bu değerler, doğumsal kalp hastalığı olan ancak PAH mevcut olmayan 35 hastalık kontrol grubunun PVR ve PAK değerleri ile karşılaştırıldı. Bulgular: Kontrol ve tedavi gruplarının antropometrik parametreleri arasında anlamlı fark bulunamadı. Her iki grup içinde en çok tanı alan DKH, VSD idi. Tedavi grubuna ait tedavi öncesi ve tedavi sonrası sistolik, diyastolik ve ortalama PAB değerleri ile PVR değeri kontrol grubuna göre anlamlı olarak yüksek, PAKi değeri ise anlamlı olarak düşüktü. Monoterapi grubunun tedavi öncesi ve sonrası hemodinamik parametreleri karşılaştırıldığında tedavi sonrası kardiyak indekste anlamlı düşme saptandı. Bunun dışında hemodinamik parametreler, BNP ve 6 DYT değerleri açısından tedavi öncesi ve sonrası anlamlı fark saptanmadı. Kombine tedavi grubunun tedavi öncesi ve sonrası hemodinamik parametreleri, BNP ve 6 DYT değerleri arasında anlamlı fark bulunamadı. Kombine tedavi ve monoterapi grubunun tedavi öncesi ve sonrası hemodinamik parametreleri karşılaştırıldığında herhangi bir parametre açısından anlamlı fark bulunamadı. Ross ve NYHA skalasına göre monoterapi ve kombine tedavi gruplarının tedavi öncesi ve sonrası değerleri karşılaştırıldığında istatistiksel olarak anlamlı fark saptanmadı. Monoterapi grubunun tedavi öncesi ve sonrası Ross skala değerleri değişimi ile NYHA skala değerleri değişimi arasında güçlü korelasyon saptandı. Bu korelasyon kombine tedavi grubunda saptanmadı. Sonuç: Mevcut tedavi yöntemleri ile hastalığın progresyonunun yavaşlatılması sağlansa da, bu çalışma ile hastalığın halen ilerleyici doğasını koruduğu gösterildi.