Düzenli kan transfüzyonu ihtiyacı olan talasemi tanılı çocuklarda serum D vitamini düzeylerinin değerlendirilmesi

Giriş ve Amaç: Talasemi önlenebilir bir hastalık olmakla birlikte, morbidite ve mortalitesinin yüksek olması, toplumumuzda akraba evliliğinin sık olması, Akdeniz bölgesinde yaygın görülmesi, Hatay ilinde birçok olguya rastlanılması nedeniyle önem arz etmektedir. Bu hastalarda patolojik kırıklara ve osteoporoza meyilli olması nedeniyle yaşam kalitesi bozulmaktadır. Türkiye'de düzenli transfüzyon ihtiyacı olan talasemi tanılı çocuklarda vitamin D düzeyini değerlendiren oldukça az sayıda makale mevcuttur. Bu durum bu çalışmayı yapma gerekliliğini doğurmuştur. Bu çalışmada amacımız düzenli kan transfüzyonu ihtiyacı olan talasemi tanılı çocuklarda geriye dönük olarak serum vitamin D düzeyini belirlemektir. Gereç ve Yöntem: Bu çalışmada Hatay Mustafa Kemal Üniversitesi, Tayfur Ata Sökmen Tıp Fakültesi, Sağlık Uygulama ve Araştırma Hastanesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları kliniğine Eylül 2016 -Ocak 2018 dönemi arasında başvuran, düzenli kan transfüzyonu ihtiyacı olan talasemi tanılı 0-18 yaş arasındaki çocukların hastane kayıtları ve dosyalarındaki başta 25 hidroksi D (25 OH D) vitamini başta olmak üzere hasta bilgileri ve laboratuar sonuçları değerlendirilerek ; bu hastaların vitamin D eksikliği ve yetersizliği sıklığı retrospektif olarak incelenmiştir. Hastaların yaş, cinsiyet, doğum yerleri ve ikametleri, tanı alma zamanı, aile öyküsü, transfüzyon sıklığı, şelatör kullanımı ve içeriği, en sonki transfüzyon zamanları, persentilleri hesaplanarak boy ve tartıları kaydedildi. Laboratuar sonuçlarında serum 25 D vitamin düzeyi, parathormon, alkalan fosfataz, kalsiyum, fosfor düzeyleri, ferritin, aspartat aminotransferaz, alanin aminotransferaz, gama glutamil transferaz düzeylerine bakıldı. Çalışma dahilindeki bu 100 hastanın anne babasında akraba evliliği mevcudiyeti, talasemi hastalığı ve taşıyıcılığı yönünden kardeş öyküleri de incelendi. Hastaların yaşamın ilk iki yılındaki D vitamini profilaksisi alma durumları da not edilerek çalışmaya dahil edildi. Hastalardaki eşlik eden bulgular ve ek hastalıkların verileri kaydedildi. Hastaların HPLC ile ölçülen 25 hidroksi D seviyeleri 30-80 ng/ml idi. Bulgular: 100 hastanın %49,0'ında ağır vitamin D eksikliği, %43,0'ında vitamin D eksikliği, %7,0'ında yetersiz vitamin D düzeyi görülüp, bir hastanın vitamin D düzeyi normal referans aralığında olarak tespit edildi. Hastaların ortalama vitamin D düzeyi 11,7 ng/ml idi. Yaşamın ilk iki yılı içerisinde vitamin D profilaksisi alan hastaların oranı %55, 0 olduğu görülürken, iki yaş altındaki 55 hastanın ortalama 7,60 3, 42 ay (min-maks:1-15) vitamin D profilaksisi aldığı tespit edildi. Vitamin D düzeyi ile yaş, cinsiyet, kalsiyum, fosfor, parathormon, ferritin, ALP, ALT, AST, ve GGT düzeylerinde istatistiki açıdan farklılık ilişkisi bulunamadı. Vitamin D yetersizliği ve eksikliği olan bu hastalara 1200 U/gün vitamin D3 desteği verilerek hastalardaki kemik bulgularının en aza indirgenmesi hedeflendi. Sonuç: Düzenli Transfüzyon ihtiyacı olan hastalarda inefektif ertropoez sonucu doğan sorunlar hastaların yaşam kalitesini bozmaktadır. Bu hastaların kemik bulgularını kırık risklerini, osteoporozu azaltmak ve yaşam kalitesini artırmak, büyüme gelişme eğrilerinin sağlıklı bireylerde olduğu seviyeleri yakalamasını hedeflemek bakımından D vitamini desteği oldukça önem taşımaktadır. Bu nedenle talasemi tanılı çocuklarda vitamin D düzeyinin kontrolü sağlanmalı ve vitamin D profilaksisi verilmelidir.