Kardiyomiyopati tanısı almış 130 hastanın retrospektif değerlendirilmesi

Giriş ve Amaç: Kardiyomiyopatiler, miyokardın doğrudan etkilenmesi sonucu miyokard fonksiyonlarında bozulma ile seyreden bir grup hastalıktır. Herhangi bir dönemde, dünya çapında en az 100. 000 çocuğu etkilemektedir. Etiyolojileri tam olarak bilinmemektedir. ABD'de 18 yaşın altında her 100. 000 çocuktan en az biri kardiyomiyopati tanısı almakta ve kardiyomiyopatiler sık görülen kalp rahatsızlıkları sıralamasında 3. sırada yer almaktadır. Çalışmamızda, Erciyes Üniverstesi Tıp Fakültesi Çocuk Kardiyoloji Bilim Dalında 1995- 2014 yılları arasında (20 yıllık dönemde) kardiyomyopati tanısı almış hastaların klinik ve laboratuar bulgularının değerlendirmesi amaçlandı. Metaryal ve Metod: Kardiyomiyopati tanısı almış hastaların takip süreleri, ilk başvuru semptomları, tanı aldıkları yaş, cinsiyet, kardiyomiyopatinin türü, belirlenebilmiş ise etiyolojik nedenler, tanı aldığı andaki ekokardiyografik bulguları ile hayatta olanların son ekokardiyografi bulguları, anjiokardiyografi yapılanlar da anjiokardiyografi bulguları, varsa ek hastalıkları, kullandıkları ilaçlar ve laboratuvar bulguları retrospektif olarak incelendi. Erciyes Üniversitesi Çocuk Kardiyoloji Ünitesine 20 yıllık dönemde başvuran hastalardan 192'sinin kardiyomiyopati tanısı aldığı belirlendi. Hastane kayıtlarına ulaşılamayan 26 hasta ile diabetik anne bebeği olduğu belirlenen 41 yenidoğan değerlendirmeye alınmadı. Bulgular: Erciyes Üniverstesi Tıp Fakültesi Çocuk Kardiyoloji Bilim Dalında, 20 yıllık dönemde, kardiyomiyopati tanısı almış olan 192 hastadan 130'u değerlendirmeye alındı. Çalışmaya alınan 130 hastadan 74'unun (%57) Dilate kardiyomiyopati, 34'nün(%26,1) Hipertrofik kardiyomiyopati, 9'unun (%7) Noncompaction sol ventrikül miyokardium, 8'inin (%6,1) Restriktif kardiyomiyopati, 5'inin (%3,8) Aritmojenik sağ ventrikül kardiyomiyopatisi olduğu belirlendi. Etiyolojisi belirlenen hastaların 7'sinin (%5.3) Pompe hastalığı, 7'sinin (%5.3) karnitin eksikliği, 5'inin (%3.9) Naxos Hastalığı, 3'ünün (%2.3) aort koarktasyonu, 3'ünün (%2.3) miyokardit, 2'sinin (%1.6) otoimmun, 2'sinin (%1.6) kronik böbrek yetmezliğine bağlı, 2'sinin (%1,6) Friedreich ataksisi, birinin (%0.8) müsküler distrofi, birinin (%0.8) Alström sendromu olduğu, 97'sinin (%74.6) etiyolojisinin saptanamadığı belirlendi. Bir yıllık sağ kalım oranı %86,9, iki yıllık sağ kalım oranı %82, 3 ve 5 yıllık sağ kalım oranı %78, 5 olarak hesaplandı. Ölen hastaların 16'sının (%53,3) 1 yaş altında, 7'sinin (%23,3) 13 ay-5 yaş arasında, 4'ünün (%13,3) 61 ay 10 yaş arasında, 3'ünün (%10,1) 10 yaşından sonra tanı almış olduğu belirlendi. Sonuç: Bulgularımız literatürdeki çalışmalarla benzer bulundu. Çalışmaya alınan hastaların %21,5'inin 5 yıl içinde kaybedildiği dikkate alındığında; hastaların tedavilerinin daha etkin bir şekilde yapılması için, kapsamlı bir tedavi ve multidisipliner kronik hastalık programı yapılmasının gerekli olduğu kanaatine varıldı. Çalışmamızda hastaların %26'sının hastaneye en az bir kez, %6'sının 2 kez, %6,9'unun 3 ve daha fazla akciğer infeksiyonu tanısı ile yattığı dikkate alındığında hastalara akciğer İnfeksiyonlarına yönelik etkin korunma ve daha etkin tedavi yöntemlerinin uygulamaya konulması gerektiği düşünüldü.