Boy kısalığı olan çocukların hipofiz ve beyin manyetik rezonans görüntüleme incelemelerinden yapılan hipofiz bezi volüm ve uzunluk ölçümlerinin normal büyüme ve gelişime sahip çocukların ölçümleriyle karşılaştırılması

AMAÇ: Patolojik boy kısalığı nedenleri arasında hipotalamo-hipofizer bölgedeki özellikle hipofiz bezine ait patolojiler önemli yer tutmaktadır. Tanısal süreçte bu bölgenin hipofiz MRG ile görüntülenmesi sıkça başvurulan bir yöntem olup bu alana ait yer kaplayıcı lezyonlar, infeksiyöz / inflamatuar patolojiler veya hipoplazi / aplazi varlığının tespiti hem tanısal sürece hem de tedavi planlamasına yön vermektedir. BH yanında birçok hormonun sentez ve salınımında rol alan hipofiz bezinin hipoplazi veya aplazinin boy kısalığına neden olduğu bilinmektedir. Bu çalışmanın amacı; boy kısalığı nedeniyle hipofiz MRG incelemesi yapılan hastalar ile başka nedenlerle hipofiz MRG incelemesi olan çocukların adenohipofize ait yükseklik, ön arka uzunluk ve lateral uzunlukları ile matematiksel yolla hesaplanan adenohipofiz hacimleri ve iş istasyonunda üç boyutlu veri üzerinden ölçülen adenohipofiz hacimlerini karşılaştırmak ve bu ölçüm değerlerinin tanısal sürece katkısını değerlendirmektir. GEREÇ ve YÖNTEM: Hastanemizin radyolojik görüntüleme arşivi retrospektif olarak taranarak Ocak 2008 Mayıs 2018 tarihleri arasında, boy kısalığı ve boy kısalığı dışındaki nedenlerle Dokuz Eylül Üniversitesi Hastanesi'nde tetkik edilen 2-17 yaş arasındaki hastalara ait hipofiz MRG incelemeleri belirlenmiştir. Çalışmamıza dahil olma kriterlerini karşılayan boy kısalığı tanılı 96 hasta (47 erkek, 49 kız) ; izole BH eksikliğine bağlı boy kısalığı, idiopatik boy kısalığı, çoklu hormon eksikliğine bağlı boy kısalığı ve sendromik boy kısalığı alt gruplarına ayrılmış ve 109 olgudan (59 erkek, 50 kız) oluşan kontrol grubu ile, hpofiz MRG incelemeleri üzerinden yapılan uzunluk ve hacim ölçümleri uygun istatistiksel testlerle karşılaştırılmıştır. Tüm ölçüm değerleri için adenohipofiz hipoplazisi için eşik değerler belirlenmiş ve bunlara ait duyarlılık ve seçicilik oranları belirtilmiştir. BULGULAR: Boy kısalığı tanılı hasta grubunun hipofiz MRG incelemelerinden yapılan tüm uzunluk ve hacim ölçümlerinin ortalama değerleri kontrol grubundan istatistiksel olarak anlamlı derecede düşük bulunmuştur (p değeri <0,001). Tüm ölçümlerde hastanın yaşı ile zayıf derecede korelasyon saptanmıştır. Yapılan ROC analizlerinde adenohipofiz hipoplazisini ortaya koyarak tanısal sürece katkı sağlayan en önemli parametre olarak hem boy kısalığı tanılı tüm hastalarda hem de izole BH eksikliğine bağlı boy kısalığı olan hastalarda iş istasyonu üzerinde ölçülen adenohipofiz hacmi bulunmuştur. Prepubertal dönemde patolojik boy kısalığı tanısında iş istasyonu üzerinden yapılan adenohipofiz hacim ölçümünden sonra en değerli parametreler adenohipofize ait yükseklik ve ön arka uzunluk ölçümleri iken, pubertal dönemde ise ön arka uzunluk ölçümüdür. SONUÇ: Çocuklarda önemli bir sorun olan boy kısalığı tanısında hipofiz MRG incelemesi sıkça başvurulan ve tanıya katkı sağlayan bir görüntüleme yöntemidir. Patolojik boy kısalığı olan çocuklarda adenohipofizin uzunluk ve hacim değerleri normal büyüme ve gelişime sahip çocuklara kıyasla düşük bulunmaktadır. Çalışmamızda literatürden farklı olarak adenohipofiz hacmi iş istasyonunda üç boyutlu veri üzerinden de ölçülmüş ve bu ölçümlerden patolojik boy kısalığı tanısında en faydalı parametre olarak iş istasyonu üzerinden üç boyutlu veri kullanılarak yapılan adenohipofiz hacim ölçümü bulunmuştur. Çalışmamızdaki bulguların daha geniş hasta sayılı yeni çalışmalarla desteklenmesi yaş ve boy kısalığı alt gruplarıyla ilişkilerin belirlenmesi için faydalı olacaktır.