ক্র্যানিওফ্যারিঞ্জিওমা

একটি ক্র্যানিওফ্যারিঞ্জিওমা (Craniopharyngioma) হল এক ধরনের বিরল মস্তিষ্কের টিউমার যা পিটুইটারি গ্রন্থির ভ্রূণীয় টিস্যু থেকে উদ্ভূত হয়। এটি প্রধানত শিশুদের মধ্যে দেখা গেলেও প্রাপ্তবয়স্কদেরও প্রভাবিত করতে পারে। যেকোনো বয়সে এটি প্রকাশ পেতে পারে, এমনকি প্রি-নেটাল ও নিওনেটাল পর্যায়েও, তবে শীর্ষ প্রকোপ হার দেখা যায় শিশুদের মধ্যে ৫–১৪ বছর বয়সে এবং প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যে ৫০–৭৪ বছর বয়সে। রোগীরা বাইটেম্পোরাল ইনফিরিয়র কোয়াড্রান্টানোপিয়া এর মাধ্যমে বাইটেম্পোরাল হেমিয়ানোপসিয়া দেখা দিতে পারে, কারণ টিউমারটি অপটিক কায়াজমকে সংকুচিত করতে পারে। এর প্রাদুর্ভাব প্রায় ১ মিলিয়নে ২ জন। ক্র্যানিওফ্যারিঞ্জিওমা রাথকের ক্লেফ্ট টিউমার এবং ইন্ট্রাসেলার অ্যারাকনয়েড সিস্ট থেকে ভিন্ন।

লক্ষণ ও উপসর্গ   
ক্র্যানিওফ্যারিঞ্জিওমা প্রায় সর্বদাই বিনাইন। তবে অনেক মস্তিষ্কের টিউমারের মতো এর চিকিৎসা জটিল হতে পারে এবং টিউমার ও চিকিৎসা উভয়ের সাথেই উল্লেখযোগ্য মরবিডিটি যুক্ত।  
 মাথাব্যথা (অবস্ট্রাকটিভ হাইড্রোসেফালাস)  
 হাইপারসোমনিয়া  
 মিক্সিডিমা  
 সার্জারি-পরবর্তী ওজন বৃদ্ধি (হাইপোথ্যালামিক ওবেসিটি)  
 পলিডিপসিয়া  
 পলিইউরিয়া (ডায়াবেটিস ইনসিপিডাস)   
 দৃষ্টিশক্তি হ্রাস (বাইটেম্পোরাল হেমিয়ানোপিয়া)  
 বমি  
 প্রায়শই চিকিৎসার পরে দেখা যায়  
 গ্রোথ হরমোন (জিএইচ) ঘাটতি, জিএইচ উৎপাদন হ্রাসের কারণে - লক্ষণগুলির মধ্যে অন্তর্ভুক্ত:  
 বৃদ্ধি ব্যাহত এবং বিলম্বিত বয়ঃসন্ধি (শিশুদের মধ্যে)  
 সাধারণ ক্লান্তি, পেশীর ভর ও টোন হ্রাস (প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যে)  
 পিটুইটারি ঘাটতি  
 প্রায়শই কিছু মাত্রায় ঘটে কারণ ক্র্যানিওফ্যারিঞ্জিওমা পিটুইটারি স্টাল্কের অঞ্চলে বিকশিত হয়, যা পিটুইটারি গ্রন্থি ও অন্যান্য হরমোনের কার্যকারিতাকে প্রভাবিত করতে পারে  
 প্রোল্যাক্টিন উৎপাদন হ্রাস অত্যন্ত বিরল এবং গুরুতর পিটুইটারি ঘাটতির সাথে ঘটে।  
 বড় পিটুইটারি টিউমার "স্টাল্ক ইফেক্ট" এর মাধ্যমে রক্তে প্রোল্যাক্টিনের মাত্রা বাড়াতে পারে। এই বৃদ্ধি ঘটে পিটুইটারি স্টাল্কের সংকোচনের কারণে, যা প্রোল্যাক্টিন উৎপাদনে মস্তিষ্কের নিয়ন্ত্রণে হস্তক্ষেপ করে।  
 প্রি-মেনোপজাল মহিলাদের মধ্যে, উচ্চ প্রোল্যাক্টিন মাসিক চক্র হ্রাস বা ক্ষতি এবং/অথবা স্তন দুগ্ধ উৎপাদন (গ্যালাক্টোরিয়া) ঘটাতে পারে।  
 স্টাল্ক ইফেক্টের সাথে, প্রোল্যাক্টিন মাত্রা সাধারণত সামান্য বৃদ্ধি পায়, প্রোল্যাক্টিনোমার বিপরীতে যেখানে প্রোল্যাক্টিন মাত্রা সাধারণত অত্যন্ত উচ্চ হয়।  
 ডায়াবেটিস ইনসিপিডাস ঘটে পোস্টেরিয়র পিটুইটারি হরমোন অ্যান্টিডায়ুরেটিক হরমোনের অনুপস্থিতির কারণে। লক্ষণগুলির মধ্যে অন্তর্ভুক্ত:  
 অত্যধিক তৃষ্ণা  
 অত্যধিক প্রস্রাব  
 অ্যাড্রিনাল ঘাটতি ঘটে ACTH উৎপাদন হ্রাস, কর্টিসল হ্রাসের কারণে। গুরুতর ক্ষেত্রে, এটি প্রাণঘাতী হতে পারে। লক্ষণগুলির মধ্যে অন্তর্ভুক্ত:  
 ক্লান্তি  
 নিম্ন রক্তচাপ  
 ইলেক্ট্রোলাইট ভারসাম্যহীনতা

পদ্ধতি   
ক্র্যানিওফ্যারিঞ্জিওমা একটি বিরল, সাধারণত সুপ্রাসেলার নিওপ্লাজম, যা সিস্টিক হতে পারে এবং রাথকের পাউচ থেকে উদ্ভূত এপিথেলিয়ামের নেস্ট থেকে বিকশিত হয়। রাথকের পাউচ হল অ্যান্টেরিয়র পিটুইটারির একটি ভ্রূণীয় পূর্বসূরি।

ক্র্যানিওফ্যারিঞ্জিওমা সাধারণত অত্যন্ত ধীরে বৃদ্ধি পায়। এগুলি পিটুইটারি স্টাল্ক বরাবর কোষ থেকে উদ্ভূত হয়, বিশেষভাবে সুপ্রাসেলার/ডায়েনসেফালিক অঞ্চলে ওডোন্টোজেনিক (দাঁত গঠনকারী) এপিথেলিয়ামের নেস্ট থেকে, তাই এতে ক্যালসিয়ামের জমা থাকে যা এক্স-রে তে স্পষ্ট হয়।

রোগ নির্ণয়

ক্র্যানিওফ্যারিঞ্জিওমার জন্য ইমেজিং স্ক্যান   
চিকিৎসক ক্র্যানিওফ্যারিঞ্জিওমা রোগী শনাক্ত করতে কয়েকটি স্ক্যান ও পরীক্ষা পরিচালনা করতে পারেন। উচ্চ রেজোলিউশন ম্যাগনেটিক রেজোন্যান্স ইমেজিং (এমআরআই) সাধারণত ডায়াগনস্টিক টুল হিসাবে ব্যবহৃত হয়; তবে, কম্পিউটার টমোগ্রাফি (সিটি) ক্র্যানিওফ্যারিঞ্জিওমা রোগ নির্ণয়ের জন্য গোল্ড স্ট্যান্ডার্ড ইমেজিং পদ্ধতি হিসাবে রয়ে গেছে কারণ এটি টিউমারের মধ্যে ক্যালসিফিকেশনের তীব্রতা সনাক্ত করতে পারে।

কিছু ক্ষেত্রে, শক্তিশালী ৩টি (টেসলা) এমআরআই স্ক্যানার টিউমার দ্বারা প্রভাবিত গুরুত্বপূর্ণ মস্তিষ্কের কাঠামোর অবস্থান নির্ধারণে সহায়তা করতে পারে। হিস্টোলজিক প্যাটার্নে স্কোয়ামাস এপিথেলিয়ামের নেস্টিং রয়েছে যা রেডিয়ালি সজ্জিত কোষ দ্বারা বেষ্টিত। এটি প্রায়শই ক্যালসিয়াম জমার সাথে যুক্ত এবং মাইক্রোস্কোপিক প্যাপিলারি আর্কিটেকচার থাকতে পারে। একটি কম্পিউটেড টমোগ্রাফি (সিটি) স্ক্যানও একটি ভাল ডায়াগনস্টিক টুল, কারণ এটি টিউমারে ক্যালসিফিকেশন সনাক্ত করে।

দুটি স্বতন্ত্র ধরন স্বীকৃত:  
 অ্যাডাম্যান্টিনোমাটাস ক্র্যানিওফ্যারিঞ্জিওমা, যা অ্যামেলোব্লাস্টোমার (সবচেয়ে সাধারণ ধরনের ওডোন্টোজেনিক টিউমার) মতো, সিটিএনএনবি১ মিউটেশন দ্বারা চিহ্নিত।  
 প্যাপিলারি ক্র্যানিওফ্যারিঞ্জিওমা ব্রিএএফভি৬০০ই মিউটেশন দ্বারা চিহ্নিত।

অ্যাডাম্যান্টিনোমাটাস ধরনে, নিউরোইমেজিংয়ে ক্যালসিফিকেশন দৃশ্যমান এবং রোগ নির্ণয়ে সহায়ক।

প্যাপিলারি ধরনে ক্যালসিফিকেশন বিরল। শিশুদের মধ্যে অধিকাংশ ক্র্যানিওফ্যারিঞ্জিওমা অ্যাডাম্যান্টিনোমাটাস, যেখানে প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যে উভয় উপপ্রকার সাধারণ। মিশ্র ধরনের টিউমারও দেখা যায়।

ম্যাক্রোস্কোপিক পরীক্ষায়, ক্র্যানিওফ্যারিঞ্জিওমা সিস্টিক বা আংশিক সিস্টিক সলিড এলাকা সহ দেখা যায়। মাইক্রোস্কোপিতে, সিস্টগুলি স্তরীভূত স্কোয়ামাস এপিথেলিয়াম দ্বারা আবৃত থাকে। কেরাটিন পার্লও দেখা যেতে পারে। সিস্টগুলি সাধারণত কোলেস্টেরল ক্রিস্টাল সমৃদ্ধ হলুদ, সান্দ্র তরলে পূর্ণ। সম্ভাব্য লক্ষণগুলির একটি দীর্ঘ তালিকার মধ্যে, সবচেয়ে সাধারণ উপস্থাপনাগুলির মধ্যে রয়েছে মাথাব্যথা, বৃদ্ধি ব্যর্থতা এবং বাইটেম্পোরাল হেমিয়ানোপসিয়া।

ম্যালিগন্যান্ট ক্র্যানিওফ্যারিঞ্জিওমা   
ক্র্যানিওফ্যারিঞ্জিওমা সাধারণত অ্যাডজুভেন্ট কেমোথেরাপি ও নিউরোসার্জারির সমন্বয়ে সফলভাবে ব্যবস্থাপনা করা হয়। সাম্প্রতিক গবেষণায় এই সাধারণত বিনাইন টিউমারগুলির ম্যালিগন্যান্ট রূপান্তরের বিরল ঘটনা বর্ণনা করা হয়েছে। ম্যালিগন্যান্ট ক্র্যানিওফ্যারিঞ্জিওমা যেকোনো বয়সে ঘটতে পারে, মহিলাদের মধ্যে কিছুটা বেশি সাধারণ এবং সাধারণত অ্যাডাম্যান্টিনোমাটাস ধরনের।

ম্যালিগন্যান্ট রূপান্তর ঘটতে কয়েক বছর সময় লাগতে পারে (যদিও নির্ণয়কৃত কেসের এক পঞ্চমাংশ ডি নোভো রূপান্তর ছিল), তাই সাধারণ বিনাইন ফর্মযুক্ত রোগীদের দীর্ঘ সময়ের ফলো-আপ প্রয়োজন।

ম্যালিগন্যান্সি ও প্রাথমিক কেমোরেডিওথেরাপি চিকিৎসার মধ্যে কোনো সংযোগ পাওয়া যায়নি, এবং ম্যালিগন্যান্সি নির্ণয়ের পরে মধ্যমা বেঁচে থাকার সময়কাল ছিল ৬ মাস।

প্রতিরোধ   
যদিও ক্র্যানিওফ্যারিঞ্জিওমার কারণ অজানা, এটি শিশু ও প্রাপ্তবয়স্ক উভয়ের মধ্যেই ঘটতে পারে, ৯ থেকে ১৪ বছর বয়সে সর্বোচ্চ প্রকোপ দেখা যায়। মার্কিন যুক্তরাষ্ট্রে প্রতি বছর ১৯ বছরের কম বয়সী রোগীদের মধ্যে প্রায় ১২০টি কেস নির্ণয় করা হয়। ক্র্যানিওফ্যারিঞ্জিওমাযুক্ত সমস্ত রোগীর অর্ধেকেরও বেশি ১৮ বছরের কম বয়সী। টিউমারের সাথে কোনো নির্দিষ্ট লিঙ্গ বা জাতিগত গোষ্ঠীর সম্পর্ক নেই। ক্র্যানিওফ্যারিঞ্জিওমা "পরিবারে চলে" বলে মনে হয় না বা পিতামাতা থেকে সরাসরি উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত নয়।

চিকিৎসা   
চিকিৎসা সাধারণত সাবফ্রন্টাল বা ট্রান্সস্ফেনয়েডাল এক্সিশন নিয়ে গঠিত। নাকের মাধ্যমে এন্ডোস্কোপিক সার্জারি প্রায়শই নিউরোসার্জন ও ইএনটি বিশেষজ্ঞদের একটি দল দ্বারা সম্পাদিত হয়, যা খুলি খুলে সার্জারির বিকল্প। মস্তিষ্কের বেসে ক্র্যানিওফ্যারিঞ্জিওমার অবস্থানের কারণে, সার্জারির সময় সার্জিক্যাল টুলের অবস্থান যাচাই করতে একটি সার্জিক্যাল নেভিগেশন সিস্টেম ব্যবহার করা হতে পারে।

সম্পূর্ণ অপসারণ সম্ভব না হলে অতিরিক্ত রেডিওথেরাপি ব্যবহার করা হয়। সার্জারি ও বিকিরণের কারণে পিটুইটারি ও হাইপোথ্যালামাসের ক্ষতির সাথে যুক্ত খারাপ ফলাফলের কারণে, বাহ্যিক রিজার্ভারের মাধ্যমে ইন্ট্রাক্যাভিটারি ফসফরাস-৩২, ইট্রিয়াম, বা ব্লেওমাইসিন প্রয়োগ করে পরীক্ষামূলক থেরাপি কখনও কখনও ব্যবহৃত হয়, বিশেষত তরুণ রোগীদের মধ্যে। টিউমারটি পিটুইটারি গ্রন্থিতে থাকার কারণে সেকেন্ডারি স্বাস্থ্য সমস্যা সৃষ্টি করতে পারে। ইমিউন সিস্টেম, থাইরয়েড স্তর, গ্রোথ হরমোন স্তর এবং টেস্টোস্টেরন স্তর ক্র্যানিওফ্যারিঞ্জিওমা থেকে ক্ষতিগ্রস্ত হতে পারে। এই সমস্ত স্বাস্থ্য সমস্যা আধুনিক চিকিৎসা দ্বারা চিকিৎসা করা যেতে পারে। এই অবস্থায় ব্লেওমাইসিনের ব্যবহার মূল্যায়ন করতে কোনো উচ্চ-মানের প্রমাণ নেই।

প্রোটন থেরাপি ক্র্যানিওফ্যারিঞ্জিওমা রোগীদের জন্য আইএমআরটি সহ প্রচলিত ফোটন বিকিরণের তুলনায় সমালোচনামূলক কাঠামোতে ডোজ হ্রাস করে।

সাহিত্যে বর্ণিত ম্যালিগন্যান্ট ক্র্যানিওফ্যারিঞ্জিওমার জন্য সবচেয়ে কার্যকর চিকিৎসা "গ্রস টোটাল রিসেকটিভ" সার্জারি ও অ্যাডজুভেন্ট কেমোরেডিওথেরাপির সমন্বয়। প্যাকলিট্যাক্সেল ও কার্বোপ্লাটিন কেমোথেরাপি ড্রাগগুলি ম্যালিগন্যান্ট টিউমারের গ্রস টোটাল রিসেকশনযুক্ত রোগীদের মধ্যে বেঁচে থাকার হার বৃদ্ধিতে একটি ক্লিনিক্যাল (তবে পরিসংখ্যানিক নয়) তাৎপর্য দেখিয়েছে।

পূর্বাভাস   
ক্র্যানিওফ্যারিঞ্জিওমা সাধারণত বিনাইন কিন্তু রিসেকশনের পরে পুনরাবৃত্তি হতে পারে। সাম্প্রতিক গবেষণা ক্র্যানিওফ্যারিঞ্জিওমার ম্যালিগন্যান্ট (তবে বিরল) প্রবণতা প্রদর্শন করেছে। এই ম্যালিগন্যান্ট ক্র্যানিওফ্যারিঞ্জিওমা অত্যন্ত বিরল তবে খারাপ পূর্বাভাসের সাথে যুক্ত।

সাম্প্রতিক গবেষণা   
বর্তমান গবেষণায় কম আক্রমণাত্মক উপায়ে টিউমার চিকিৎসার পদ্ধতি দেখানো হয়েছে, অন্যরা দেখিয়েছে কিভাবে হাইপোথ্যালামাসকে টিউমারের সাথে উদ্দীপিত করা যায় যাতে টিউমারযুক্ত শিশু ও প্রাপ্তবয়স্কদের স্থূল হওয়া রোধ করা যায়। শিশুদের ক্র্যানিওফ্যারিঞ্জিওমা সাধারণত সিস্টিক প্রকৃতির। হাইপোথ্যালামিক ক্ষতি কমাতে সীমিত সার্জারি চিকিৎসা সম্পূর্ণ করতে রেডিওথেরাপির প্রয়োজনীয়তার বিনিময়ে গুরুতর স্থূলতার হার কমাতে পারে।

রেডিওথেরাপির ভূমিকা:

আক্রমণাত্মক সম্পূর্ণ অপসারণের চেষ্টা বেশিরভাগ রোগীর মধ্যে দীর্ঘস্থায়ী প্রোগ্রেশন-মুক্ত বেঁচে থাকার দিকে নিয়ে যায়, তবে হাইপোথ্যালামাস জড়িত টিউমারগুলির জন্য, আমূল সার্জারির সাথে যুক্ত জটিলতাগুলি অবশিষ্ট টিউমারে রক্ষণশীল সার্জারি ও বিকিরণ থেরাপির সমন্বিত কৌশল গ্রহণ করতে প্ররোচিত করেছে। এই কৌশলটি গ্রহণযোগ্য মরবিডিটির সাথে উচ্চ নিরাময় হার প্রদান করে বলে মনে হয়। তবে ক্র্যানিওফ্যারিঞ্জিওমার সর্বোত্তম ব্যবস্থাপনা বিতর্কিত রয়ে গেছে। যদিও সাধারণত সুপারিশ করা হয় যে ক্র্যানিওফ্যারিঞ্জিওমার সাবটোটাল এক্সিশনের পরে রেডিওথেরাপি দেওয়া হয়, তবে এটি অস্পষ্ট যে সমস্ত অবশিষ্ট টিউমারযুক্ত রোগীদের অবিলম্বে বা পুনরাবৃত্তিতে রেডিওথেরাপি দেওয়া উচিত কিনা। সার্জারি ও রেডিওথেরাপি ক্র্যানিওফ্যারিঞ্জিওমার থেরাপিউটিক ব্যবস্থাপনার ভিত্তি। আমূল এক্সিশন ৪৫ থেকে ৯০% ক্ষেত্রে হাইপোথ্যালামিক ক্ষতি, দৃষ্টিশক্তি হ্রাস এবং এন্ডোক্রাইন জটিলতার মতো মরবিডিটি ও মৃত্যুঝুঁকির সাথে যুক্ত। পার্শ্ববর্তী গুরুত্বপূর্ণ কাঠামোর নিকটবর্তী অবস্থান বিকিরণ থেরাপিকে একটি বিশেষ চ্যালেঞ্জ হিসাবে উপস্থাপন করে। আধুনিক চিকিৎসা প্রযুক্তি যেমন ফ্র্যাকশনেটেড ৩-ডি কনফর্মাল রেডিওথেরাপি, ইনটেনসিটি মডুলেটেড রেডিয়েশন থেরাপি এবং সম্প্রতি প্রোটন থেরাপি টার্গেটকে সঠিকভাবে কভার করতে পারে এবং পার্শ্ববর্তী টিস্যু সংরক্ষণ করতে পারে, ৯০% এর বেশি টিউমার নিয়ন্ত্রণ অর্জন করা যেতে পারে। রেডিওসার্জারি, আইসোটোপের ইন্ট্রাক্যাভিটারি প্রয়োগ এবং ব্র্যাকিথেরাপির মতো বিকল্প চিকিৎসাগুলিও নির্বাচিত ক্ষেত্রে গ্রহণযোগ্য টিউমার নিয়ন্ত্রণ প্রদান করতে পারে। প্রতিটি চিকিৎসা পদ্ধতির ভূমিকা প্রতিষ্ঠার জন্য আরও গবেষণা প্রয়োজন।

তথ্যসূত্র

বহিঃসংযোগ   
 Cancer.Net: ক্র্যানিওফ্যারিঞ্জিওমা - শৈশব  
 ম্যালিগন্যান্ট রূপান্তর ক্র্যানিওফ্যারিঞ্জিওমাতে

  

Nervous system neoplasia
Pediatric cancers