脳波
複雑部分発作は意識障害を伴い、あとに健忘を残す発作である。単純部分発作ではじまり、途中から意識障害を起こす場合と最初から意識障害を伴う場合がある。精神運動発作とほぼ同義であるが一部重ならない点もある。複雑部分発作はふつうは側頭部あるいは前頭、側頭部の皮質、皮質下領域(嗅脳、辺縁系を含む)の一側性または両側性の損傷によっておこる。側頭葉てんかんとの関連が重要である。側頭葉てんかんでは発作発射が側頭葉皮質、島などの皮質から辺縁系(海馬、扁桃体)にいたる投射路を限局性に侵襲すると単純部分発作、すなわち精神発作(錯覚、幻覚)などが出現する。これを外側側頭葉発作という。発射が辺縁系に広がると複雑部分発作とくに自動症を伴うことになる。これを扁桃体・海馬発作という。複雑部分発作の発作間欠期の脳波は一側性あるいは両側性の、ふつうは非同期性の焦点があり、焦点はふつうは側頭部あるいは前頭部に出現する。発作時脳波は一側性の、あるいは両側性の発射で広汎性あるいは側頭部、側頭・前頭部に焦点性に出現する。
二次性全般化発作は部分発作から二次的に全般化した発作であり、主に現れる発作は強直間代発作である。二次性全般化発作は単純部分発作から強直間代発作が起こる場合、複雑部分発作から強直間代発作が起こる場合、単純部分発作から複雑部分発作を経て強直間代発作となる場合の3パターンが考えられる。単純部分発作か複雑部分発作か明確に区別できない場合もある。
全般発作は最初の臨床的徴候が、発作開始時に両側の半球が侵襲されていることを示す発作である。意識は障害されることがあり、この意識障害が発作開始時の症状であることもある。運動現象は両側性である。発作時脳波像は発作開始時両側性であり、これはおそらく両側半球に広汎に広がっているニューロン発射を反映している。全般性てんかんは、てんかんの国際分類では特発性で発症が年齢依存性のもの、潜在性あるいは症候性のもの、症候性のものの3つに分かれる。特発性で発症が年齢依存性のものには欠神てんかん、若年欠神てんかん、ミオクロニーてんかん、大発作てんかんなどが含まれる。症候性のものにはウエスト症候群、レノックス症候群、ミオクロニー・失立てんかん、ミオクロニー欠神てんかんが含まれる。てんかん発作の国際分類では全般発作は欠神発作(定型、非定型)、ミオクロニー発作、間代発作、強直発作、強直間代発作、失立発作に分類できる。本稿ではてんかん発作の分類に従い解説する。
欠神発作の純粋な型は、前兆なく突然始まり数秒から20秒ほど持続し、突然終了する。それまで行なっていた諸活動の中断、空虚な凝視、場合によっては短時間の眼球上転が認められる。患者が話をしていれば話しは中断され、歩行中ならばその場に立ちすくみ、食事中ならば食物が口に運ばれる途中で止まる。発作中に話しかけると場合によってはぶつぶつとつぶやくことはあるが普通は応答できない。欠神発作には6つの亜型があり、意識障害だけを示すもの、意識障害に自動症を示すもの、ミオクロニー要素を伴うもの、脱力要素を持つ持つもの、強直要素を持つもの、自律神経要素を持つものが知られている。各亜型は単独も複合もある。いずれの発作型でも普通は発作中は規則正しい左右対称性の3Hz棘徐波複合が出現する。2~4Hz棘徐波のことや多棘徐波複合のこともある。異常脳波は両側性である。発作間欠期はふつう基礎律動は正常であるが、棘波、棘徐波のような突発波が出現することもある。脳波異常は賦活されやすく過呼吸で容易に誘発される。また睡眠やPentetrazolやbemegrideでも誘発できる。
非定型欠神発作は定型欠神発作よりも顕著な筋緊張変化を伴うことが多く、発作の起始、終了が突然ではないという特徴がある。脳波も定型失神発作よりも多彩である。
ミオクロニー発作はミオクロニー痙攣と間代発作に分けられる。
ミオクロニー痙攣は、突然起こる短時間の衝撃様の筋収縮で全般性のこともあり、顔面、体幹、1つあるいはそれ以上の肢、個々の筋あるいは筋群に限局することもある。この発作は急速に反復することも比較的孤立して出現することもある。普通は意識を失わないが時に1~2秒の意識消失を伴うことがある。ミオクロニー痙攣は単独で起こることもあるが、同時に全般強直間代発作を持つものも多い。ミオクロニー痙攣の発作時脳波として普通は多棘徐波あるいは時に棘徐波や鋭徐波が出現する。発作間欠時にも発作時と同様に突発波が認められるため、脳波上突発波が認められても発作が起こっているとは限らない。ミオクロニー痙攣は外的刺激によって誘発されやすい。突然の音響、睡眠で誘発されるが光刺激に対して特に敏感である。ミオクロニー発作を起こすてんかんには乳児良性ミオクロニーてんかん、若年ミオクロニーてんかん、ミオクロニー欠神てんかん、ミオクロニー失立てんかん、乳児重症ミオクロニーてんかんが知られている。乳児良性ミオクロニーてんかんは1~2歳に起こり睡眠初期に全般性棘徐波の短い群発が認められる。若年ミオクロニーてんかん(衝撃小発作)は思春期に起こり発作間欠期、発作時は周波数の速い全般性棘徐波あるいは多棘徐波である。光過敏性であることが多い。ミオクロニー欠神てんかんでは小児欠神てんかんと同様な両側同期性、対称性の3Hz棘徐波が出現する。ミオクロニー失立てんかんでは最初は4~7Hzの律動の他は正常であるが不規則性棘徐波あるいは多棘徐波を示す。乳児重症ミオクロニーてんかんでは全般性あるいは一側性の間代発作、ミオクロニー痙攣をもち、脳波は全般性棘徐波、多棘徐波、焦点性異常、光過敏性を示し極めて難治性である。
間代発作はミオクロニー痙攣が律動的に反復するものである。発作時脳波は10Hz以上の速波と徐波、場合によっては棘徐波であり発作間欠期には棘徐波あるいは多棘徐波が出現する。
ミオクロニー発作と区別が必要な用語である。初期はミオクロニー発作と区別がつきにくいがミオクローヌスてんかんは症候群であり、歯状核赤核淡蒼球ルイ体萎縮症の若年型がこの症候群を呈する。ミオクロニー痙攣、全身性痙攣、認知症などを示す。
数秒程度の比較的短時間の強直状態が起こる発作であり、普通、意識は障害されるが回復は早い。普通は眼球や頭部が一側に偏位し、胸部の強直痙攣で呼吸が停止することがある。乳幼児期てんかんに多く、代表疾患はウエスト症候群とレノックスガストー症候群である。ウエスト症候群は発作時は低振幅速波ないし脳波の脱同期、間欠期はヒプスアリスミアが認められる。レノックスガストー症候群は発作時は20Hz前後の速波性同期波や漸増律動が認められ間欠期は鋭徐波が多少とも律動的な発射で出現する。
強直間代発作にて特発性全般性てんかんによるものと症候性全般性てんかんによるものとがある。部分発作が発展して二次的に全般化して強直間代発作を示すこともある。従来は部分発作の二次性全般化による発作も強直間代発作とし、部分発作の症状を前兆として扱っていたが、国際分類では二次性全般化はあくまで部分発作として扱い、最初から全般性にはじまる強直間代発作と区別している。患者の一部は発作に先立ち形容しがたい予告を体験するが、大部分の患者ではなんら予告症状なしに意識を失う。突然急激な強直性筋収縮が起こり、地上に倒れ、舌を噛んだり、失禁したりする。チアノーゼが起こることもある。その後間代痙攣段階に移行する。間代痙攣後、筋弛緩し意識障害となる。発作時は10Hzあるいはそれ以上の律動波が強直期の間は次第に周波数を減じ振幅を増やし、間代期になると徐波によって中断されるというパターンをとる。発作間欠期には多棘徐波あるいは棘徐波、鋭徐波発射が認められる。全般強直間代発作だけを持つ患者では他の発作型に比べて突発波の出現率が最も低く、1952年のギブスの検討では安静時22%、睡眠時46%にしか突発波は認められなかった。
脱力発作とは筋緊張の突然の減弱が起こるものである。部分的で頭部が前にたれ下顎がゆるんだり、四肢の一つがだらりとしたりする場合もある。全ての筋緊張がカタレプシー様に消失して地上に倒れてしまうなどする。これらの発作が極めて短い時は転倒発作という。意識は消失するとしても短い。持続が長い脱力発作では律動的、連続的に弛緩が進行するという形で進行する。欠神発作の症状として起こることもある。発作時脳波は多棘徐波、平坦化あるいは低振幅速波が出現する。発作間欠期は多棘徐波が出現する。
アルツハイマー型認知症の患者では脳波は以下のように推移することが知られている。コリンエステラーゼ阻害薬によって徐波が減少することが知られている。
α波の貧困化、θ波混在
低〜中振幅θ波主体の徐波
中〜高振幅θ、δ波にδバーストを伴う大徐波
大徐波の低振幅、不規則化
画像診断学が発達したため、2012年時点、脳波検査では特異度と意義度が高い脳波所見の判読が求められている。特異度が高い脳波所見はその所見で病態診断が可能なものであり、意義度が高い脳波所見はその所見で大脳広範の障害があることを示すものである。
てんかん性放電、連続性不規則徐波、速波の局所性の振幅低下、三相波、周期性同期性放電、PLEDs、burst suppression、全般性の振幅低下、電気的大脳無活動などがあげられる。逆に非特異的な脳波所見としては基礎律動の徐波化、間欠的不規則徐波、びまん性の速波の増高、sleep onset REMなどがある。連続性不規則徐波はびまん性ならば全般性の大脳皮質の機能低下を示し、局在性ならば器質的な局在異常をしめすため臨床上有用である。間欠性不規則徐波は局在性ならば、その情報の特異度は高いがびまん性ならば大脳皮質の機能低下を示唆する程度であり有効な情報とはいえない。sleep onset REMはナルコレプシーを疑った場合は有効な情報となる。
各所見に応じたてんかん発作型、あるいはてんかん症候群を示唆する。
当該領域における器質的な障害を示唆する。
δ昏睡、θ昏睡、α昏睡、β昏睡、紡錘波昏睡などがこれにあたる。臨床的に急性期の混迷あるいは昏睡状態でこの所見を得た場合は、急性の高度の脳機能障害を示唆する。α昏睡は低酸素脳症や橋病変、β昏睡は薬物中毒との関連があり紡錘波昏睡は比較的予後良好とみなされる。
当該部位の皮質の器質的障害を示唆する。
中等度の代謝性脳症で出現する。特に肝不全での出現率が高い。10歳以下では出現しない。
クロイツフェルト・ヤコブ病や亜急性硬化性全脳炎において、短周期および長周期放電として認められることが多いが、急性期の低酸素脳症でも出現する。
急性の皮質および白質の破壊性病変、あるいは部分てんかん重積状態を反映する。
burst suppression
高度急性の低酸素脳症あるいは中毒性脳症を反映して、通常は予後不良のことが多い。
臨床的に昏睡状態の患者においては、高度のびまん性脳障害を反映して、通常は予後不良のことが多い。
臨床的に脳死の状態に対応する。
安静・閉眼時に出現していた後頭部優位のα波は開眼すると速やかに振幅が減衰する。このように、感覚入力(体性感覚、聴覚、視覚など)、運動、覚醒状態の変化、認知活動などによって周波数成分が変わることが知られており、生理学や心理学研究で応用されている。高速フーリエ変換、周波数フィルタなどの信号処理技術が必要となる。
ある周波数成分が刺激などの事象に前後して増加することを「事象関連同期」(event-related synchronization : ERS)と呼び、減少することを「事象関連脱同期」(event-related desynchronization : ERD)と呼ぶ。
また周波数変化を利用してロボットアームなどを動かす研究(brain-computer interface : BCI)の研究も進められており、義手などへの応用が期待される(後述)。
周期的な刺激により特定周波数帯の脳波が増強される現象を引き込み(entrainment)という。点滅する明かり(フリッカー)や特定の周波数成分のみからなる音声が脳波の引き込みを起こすことが知られている。
例えば正中神経刺激を行うと、約20ms後に対側一次感覚野の神経細胞が反応する。この反応は、背景脳波に比べて電位がかなり小さいので直接波形を観察しても見分けることはできない。これを解決するために、正中神経刺激を複数回(100回など)繰り返し、刺激に時間を揃えて加算平均(average)すると、正中神経刺激に関連した電位変化のみ観察できる。これは背景脳波は電気刺激とは無関係にランダムに発生していると考えられるため複数回平均することで打ち消しあうことを利用したものである。
加算平均を応用した方法として、体性感覚誘発電位(SEP)、聴覚脳幹誘発電位(BAEP、ABR)、視覚誘発電位(VEP)、様々な事象関連電位、聴性脳幹反応などがある。
脳波を、意思伝達のほか、義手や機械、コンピューターを制御するブレイン・マシン・インタフェース(BMI)に利用する技術開発が進められており、一部の実験は成功している。筋萎縮性側索硬化症(ALS)や脳梗塞などで四肢の機能に障害を負った人のリハビリテーションや生活の補助への利用を目的としているが、脳への「不正アクセス」が可能になりかねないことへの懸念も指摘されている。
石山陽事『脳波と夢』コロナ社、年、ISBN 4-339-07675-9。
市川忠彦『脳波の旅への誘い 第2版』星和書店、2006年、ISBN 9784791105991。
宮坂松衛・福沢等『プリンシパル 臨床脳波―読み方を中心に』日本医事新報社、1999年、ISBN 9784784920143。
大熊輝雄『臨床脳波学』医学書院、1999年、ISBN 4260118374。
大熊輝雄『脳波判読step by step 入門編』医学書院、2006年、ISBN 9784260002998。
兼本浩祐『てんかん学ハンドブック』医学書院、2006年、ISBN 9784260001168。