ハンセン病
+float
ハンセン病(ハンセンびょう、Hansen’s disease, leprosy)は、抗酸菌の一種である癩(らい)菌 (Mycobacterium leprae) の皮膚のマクロファージ内寄生および末梢神経細胞内寄生によって引き起こされる感染症である。
病名は、1873年に癩菌を発見したノルウェーの医師、アルマウェル・ハンセンに由来する。嘗ての日本では「癩(らい)」、「癩病」、「らい病癩が常用漢字に含まれないため、平仮名で書かれることが多い。」とも呼ばれていたが、それらを差別的に感じる人も多く、歴史的な文脈以外での使用は避けられるのが一般的である。その理由は、「医療や病気への理解が乏しい時代に、その外見や感染への恐怖心などから、患者への過剰な差別が生じた時に使われた呼称である」ためで、それに関連する映画なども作成されている。
感染経路は、癩菌の経鼻・経気道よりのものが主であるが、他系統も存在する(感染経路の項にて後述)。癩菌の感染力は非常に低く、治療法も確立した現状では、重篤な後遺症を残すことや感染源になることは無いものの、適切な治療を受けない・受けられない場合、皮膚に重度の病変が生じ、他者への二次感染を生じる事もある。
2018年の世界保健機関(WHO)による統計では、世界におけるハンセン病の新規患者総数は、年間約21万人である。一方、日本の新規患者数は年間で0〜1人に抑制され、現在では極めて稀な疾病となっている。ハンセン病はWHOにより「顧みられない熱帯病(NTDs)」に指定されている。
ハンセン病は古くから世界の各地に存在していた病気で、多くの古文書や宗教にハンセン病を思わせる記述が残されている。ただし、古文書に登場するleprosy、癩病と呼ばれたものはハンセン病以外の病気も含む可能性があることや、古文書でのleprosyやレプラの記述の意味を確認することは容易でなく、ハンセン病の起源、歴史の研究を難しくする要因となっている。
日本では「癩(らい)病」、「ハンセン病」の両方の呼称がある(それ以前には「ハンセン氏病」の表記もあった。下記も参照されたい。)。上述したとおり、公的な場での前者の使用は忌避される傾向がある。近代以前の「癩(病)」は一つの独立した「ハンセン病」という疾患以外の病気も含む概念であり、断りを併記して使用されることがある。
英語圏では leprosy, Hansen’s disease の両方が使用される。患者は leper(癩者)とも呼ばれるが、1953年に開催された第6回国際癩会議では、患者は leprosy patient と呼ぶことが推奨された。
従来、癩療養所は「レプロサリウム、Leprosarium」と呼ばれたが、「サナトリウム、sanatorium」の方がより一般的である。
以下に、ハンセン病の主な別称を概観する。
英語の「leprosy」や近代西洋語の同等の語、また日本語の「レプラ」は、古代ギリシア語で 「λέπρα(leprā)」、ないしはその借用語であるラテン語の「lepra」に由来するが、その語史は次のように辿ることができる。「λέπος(lepos)皮・鱗」→「λεπερός(leperos)皮・鱗を持った〜」→「λεπρός(lepros)鱗状の〜、かさぶた状の〜、レプラの〜」→ その女性形「λέπρα(leprā)」。この語の意味を巡っては議論が絶えない。少なくとも古代ギリシアにおいては、語源に見えるように「皮膚が鱗状・かさぶた状になる症状群」を指し、乾癬や湿疹など幅広い皮膚疾患がこの名で呼ばれていた。ハンセン病の症状を含んでいたかどうかについては諸説ある。紀元前5〜4世紀の古い使用例として、ヘロドトス『歴史』〈1巻138節〉、アリストファネス『アカルナイの人々』〈724行〉などがあり、またヒポクラテス集成の中では『予知論 II』〈43章〉などがあるヒポクラテス集成に関しては、ヒポクラテスの真筆ではない偽作が大半を占めるが、いまここではその真贋を区別しない。。
アリストテレスが「サテュリア」と呼んだものは、ハンセン病であったかもしれない。また、エフェソスのルフスによれば、ギリシアの医者エラシストラトスの弟子ストラトンが「カコキミア」と呼んだものは「象皮病」(後述)であったというが、いずれの場合もはっきりしない。
やや時代を下り、紀元前1世紀ころから、ギリシア語ないしはラテン語で「象 ἐλεφας , elephas」または「象皮病 ἐλεφαντίασις , elephantiasis」と呼ばれていたものは、おそらくハンセン病であったと考えられている。
この病気は全身を冒すため、骨も悪くなるといわれている。身体の表面にさまざまな斑点や腫瘍ができ、それらの赤い色が徐々に黒褐色に変わっていく。皮膚の表面が均一的ではなく、厚かったり、薄かったり、硬かったり、柔らかかったりし、あたかも何かの鱗のように粗くなり、身体がしぼんでくるが、顔や脹脛や足首が腫れてくる。病気が古くなってくると手や足の指が腫瘍で隠れてしまうほどになる。熱が出ると、そうしたひどい状態の病人は容易に死へと追いやられてしまう。
七十人訳聖書(ギリシア語訳の旧約聖書)では、皮膚上の「צָרַעַת ツァーラアト」(レビ記13-14章 他)に対し、λέπρα の訳語を与えている。ヘブル語の「ツァーラアト」もまた、具体的にどういった病気を指していたのかは特定困難であるが、レビ記13章の記述では「体毛や皮膚の白変、肉がくぼんだりくずれたりする、そして患部が広がっていく。」というような症例が人間に対してのツァーラアトで、これ以外に無生物(布・皮革など、他に14章にも「家屋」に対する説明もある。)に対するツァーラアトの例もあり、こちらは「赤や緑の染みが放置すると拡大していったり、洗濯してもおちない。」といった症例になっている。
日本聖書協会の発行する『文語訳聖書』で「癩病」、『口語訳聖書』や『共同訳聖書』でも「らい病」と訳されているが、聖書の2002年版以降のもの、および『新共同訳聖書』では、別の日本語に翻訳し直して対応している。旧約聖書『レビ記』13章の無生物に対するものは衣服につくカビと解釈して「悪性のかび」などとしたが、ほかは、ほぼすべて「重い皮膚病」とした。
国立療養所長島愛生園長島曙教会牧師大嶋得雄らは、この「重い皮膚病」を<q>不適訳で、真実・愛・真心のある訳でない</q>ものであって<q>聖書が差別 偏見を与えるものとなり、社会に悪影響を及ぼす</q>として不買を求めている。
2018年に刊行された『聖書協会共同訳聖書』では「規定の病」(律法で規定された病の意味)に変更された。
いのちのことば社の発行する『新改訳聖書』第三版では「ツァラアト」と日本語に翻訳した。元来、旧約聖書の原典に用いられたとみられるヘブル語であるが、原典がギリシヤ語である新約聖書での日本語訳版もこれに統一されている。
キリスト教会以外では、ものみの塔聖書冊子協会の発行する『新世界訳聖書』1985年版が「らい病」「らい病人」などとしていたが、聖書の中で「らい病」と訳されている原語(ヘブライ語のツァーラアト、ギリシャ語のレプラ)が、今日のハンセン病に限定されていないことから、マタイによる福音書分冊や2019年改訂版では「重い皮膚病」に改められている。
奈良時代に成立した『日本書紀』推古天皇20年(612年)の条。、「令義解」833年(天長10年)に清原夏野ら12人によって編まれた。大宝律令の「悪疾」を「白癩」と解釈。には、それぞれ「白癩(びゃくらい・しらはたけ)」という言葉が出ており、現在のハンセン病ではないかとされている。「令義解」には「悪疾所謂白癩、此病有虫食五臓。或眉睫堕落或鼻柱崩壊、或語声嘶変或支節解落也、亦能注染於傍人。故不可与人同床也。」と極めて具体的な症状が書かれており、これが解釈の根拠になっている。この解釈が正しいとすると、これが世界最古の感染症に関する記述となる。ただし、ハンセン病以外の皮膚病を含んでいるという可能性も指摘されている。
鎌倉時代になると、漢語由来の「癩(らい)」や「癩病」が使われるようになった。
江戸時代になると、やまとことばで「乞食」を意味する「かったい(かたい)」という言葉も使用されるようになった。この言葉は、一般には江戸時代まで使われたが、第二次世界大戦後まで使用された地域もあった。方言としては「ドス」、「ナリ」、「クサレ」、「ヤブ」などの蔑称も使用された。沖縄においてハンセン病、或いは患者は「クンキャ」と呼ばれ、忌避される存在だった。
昭和時代に入ると、ドイツ語またはラテン語である「lepra(レプラ)」の言い換え語として、片仮名表記のレプラという言葉も使用された漢字では「例布羅」。。「レプラ」は島木健作や織田作之助の作品などに散見される。また、日本癩学会が発行する機関誌名にも使用された。
1873年にアルマウェル・ハンセンが癩菌を発見したことにより、「Hansen’s disease, HD」という名称が使われるようになった。1931年のマニラの国際会議における発言をきっかけとして、アメリカ合衆国のカーヴィル療養所入所者が発行している「The Star」誌(1941年創刊)を中心に活動が行われた。1946年にスタンレー・スタインが癩諮問委員会に提言したが受け入れられず、1952年にアメリカ医師会が「leprosy」を「Hansen’s disease」に変更することで改名が実現した。
日本でも、療養所入所者を中心に「癩病」から「ハンゼン氏病」への改名の動きが現れた。当初の名称が「ハンゼン氏病」と濁音表記になっているのはドイツ語訳の影響である。1953年(昭和28年)2月1日に「全国国立癩療養所患者協議会(全癩患協)」は「全国国立ハンゼン氏病療養所患者協議会(全患協)」に改称した。しかし厚生省はその後も「癩」を平仮名の「らい」に変更するのみにとどまり、専門学会も「日本らい学会」と呼ばれ「らい」が使用され続けた。その一方で、大阪皮膚病研究会や、那覇や宮古島のハンセン病外来施設である皮膚科診療所などでは、「癩病」の使用は忌避された。1959年(昭和34年)に全患協はより一般的な英語読みの「ハンセン氏病」に改称し、さらに1983年(昭和58年)には、「氏」を削除して「ハンセン病」へと改称した。1996年(平成8年)のらい予防法廃止後は、官民ともに「ハンセン病」が正式な用語となり、「日本らい学会」も「日本ハンセン病学会」に改称された。
東洋医学では、元来、「大風(麻風)」や「癘風」(れいふう)紀元前3世紀の前漢時代の中国最古の医学書『黄帝内経』に記載がある古い言葉である。とも呼ばれていたが、アルマウェル・ハンセン(漢生)の名を取った「漢生病」が一般的な呼称となった。2008年には台湾でも名称を「漢生病」とする事が法的に定められた。
らい菌のヒト以外の自然感染例には、3種のサル(チンパンジー、カニクイザル、スーティーマンガベイ)とココノオビアルマジロがある。アルマジロは正常体温が30〜35℃と低体温であり、らい菌に対し極めて高い感受性があるとされている。
1971年にらい菌に対する感受性があることが明らかになって以降、ココノオビアルマジロはハンセン病の研究に用いられてきたが、1976年、突然変異により胸腺を欠いて免疫機能不全に陥ったヌードマウスに感染・発症することが明らかになり、現在の研究は主に当該マウスで行われるようになった。
感染源は、菌を大量に排出するハンセン病患者(特に多菌型、LL型)である。ただし、ハンセン病治療薬の1つであるリファンピシンで治療されている患者は感染源にはならない。
昆虫、特に蝿にらい菌が感染して、ヒトにベクター感染することもあるため、昆虫も感染源になり得るという報告がある。ゴキブリによる結核菌の移動実験により証明されたという報告もあるが、否定的な意見も多い。
その他、ルイジアナ、アーカンソー、ミシシッピ、テキサスの低地のココノオビアルマジロかららい菌が検出されており、アルマジロから人間に感染するルートの検討や、自然界、特に川などに存在するらい菌が経鼻感染にて感染するルートの検討もある。
感染は、未治療のらい菌保有者(特に菌を大量に排出する多菌型、LL型患者)の鼻汁や組織浸出液を感染源とするルートが主流となっている。ヌードマウスに菌のスプレーを与えた動物実験により確認された。飛沫感染(droplet infection)とも呼ばれる。また、経鼻・経気道感染とは別に接触感染のルートも存在する。傷のある皮膚(abraded skin)経由説と呼ばれ、刺青部や外傷部に癩の病巣ができる病例より証明されている。
前述したとおり、その他の感染経路として昆虫からのベクター感染の経路の研究もあるが、否定的な意見も多く証明されていない。
たとえ菌を大量に排出するハンセン病患者(特にLL型)と接触しても、高頻度に感染が成立する訳ではない。濃密な感染環境下に置かれる等の特殊な条件が必要であり、感染力は非常に低い。らい菌と接触する人の95%は、自然免疫で感染・発症を防御できるためである。感染時期は小児が多く、大人から大人への感染及び発病は、極めて稀である。
患者から医療関係者への伝染に関しては、一般的に「医療関係者に伝染発病した事実はない」と言われている。ただし、流行地で幼児期を過ごした人であれば発病する可能性がゼロではないこと、実際に患者に接触して感染した医師や神父(ダミアン神父など)も存在することを考慮する必要がある。
感染してから発症するまでの潜伏期間は長く、3〜5年とされているが、10年から数十年に及ぶ例もある。
1869年、ノルウェーのアルマウェル・ハンセンはハンセン病患者の癩結節の中に大きな塊状のものがあることを顕微鏡で発見し、1873年2月28日に細菌によく似た小さな桿状の物体を発見した。1873年、オスロで「眼の癩性疾患」と題した発表の中でハンセンが癩菌をスケッチした図を残した。ただし当時は染色法もなく、らい菌の形態を正確に描いたものではなかった。その後、1874年オスロのクリスチャニア医学会で「癩の発生原因について」と題した講演とノルウェーの医学雑誌上での発表を行った。1875年には英国の医学雑誌へ再掲載し、英文で初めて発表を行った。
1879年、ドイツ帝国の細菌学者であるアルベルト・ナイサーは、ハンセンから標本を分与されたらい菌の染色に成功し、らい菌の正確な形態を明らかにした。追随してハンセンも1880年に発表を行った。ちなみに、らい菌を最初にスケッチしたハンセンと、初めて染色に成功してらい菌の形態を明らかにしたナイサーは「らい菌の発見者」であると共に主張し論争が起こった。その後、ハンセンがらい菌を1873年に発見したということで決着した。
人獣共通感染症でも知られるが、自然動物ではヒト、霊長類(マンガベイモンキー)とココノオビアルマジロ以外に感染した例はない。以下、ヒトの感染状況について説明する。
2018年初頭の登録患者数(治療中の患者)は184,238人、2018年の新規患者数(年間罹患者数)は208,641人である。登録患者数は一定の治療を終えた患者は治癒の有無に問わず、登録から除外されている。そのため年次報告の性質上、年内に治療が完了すると登録者から除外されるため、新規患者数(年間罹患者数)は登録患者数を上回る。MB型では1年でなく2年以上で治療しているので例外がある。
注意点としては、ハンセン病と診断されて、適切に治療している人数のみをカウントしているため、ハンセン病と診断されず、治療されていない患者も相当数存在すると思われる。
表1に、地域別の2018年初頭の登録患者数、2001-2018年の新規患者数の動向を示した。2001年と2010年とを比較すると新規患者数は534,000件余(70%)減少し、その後も減少傾向にある。表2には2018年の国家別新規患者数で患者数が1,000人以上の国家を降順にリストアップした。2018年現在、インドで新規患者数が最も多くなっている。
WHOによるハンセン病制圧の定義は、1991年5月に開催された第44回世界保健総会で決定され、人口100万人以上の国で、登録患者数が人口1万人あたり1人を下回る(有病率が1.0を下回る)こととされた。この定義を遵守すると日本では1970年前後に制圧を達成している。2005年初頭はインド・ブラジル・コンゴ民主共和国・アンゴラ・モザンビーク・ネパール・タンザニア・中央アフリカの9カ国が未制圧国であったが、2006年初頭にインド・アンゴラ・中央アフリカが、2007年初頭にマダガスカルとタンザニアが、2007年末にコンゴ民主共和国とモザンビークが制圧を達成した。現在の未制圧国はブラジル・ネパールと、新たに加わった東ティモールの3カ国となっている。東ティモールは以前より有病率が1.0を超えていたものの、人口100万人未満であったために定義より除外されていた。しかし2008年、人口100万人を突破したことにより加わった。
表3には未制圧国のブラジル・ネパール・東ティモール、最近まで未制圧国であったモザンビーク・コンゴ民主共和国・タンザニア・マダガスカル・インドの登録患者数と新規患者数の最近の動向をまとめた。
ハンセン病は全世界に見られるが、分布は一様でなく、度々、流行も生じる。代表的なものとしては、1850〜1920年のノルウェー・1920年代のナウル島・1980年代のカピンガマランギ島での流行がある。流行の原因について多種多様な検討も行われているが、実際には明確になっていない。
男女比に関しては、全世界を通じて男性が女性より多い。男性は小児期から活動的であり、感染しやすいと言われているが、明確には原因が分かっていない。ただし日本の全国の療養所では、一般的に男性の方が女性より寿命が短いために男女比はほとんど同じまたは逆転している。
貧困層と富裕層の比較に関しては、インドの調査によると、貧困層に発症率が高い。ハンセン病患者は、亜鉛、カルシウム、マグネシウムが正常の人に比べて著しく低値であった。
表4は1996-2018年までの日本での新規患者数である。日本で発見された日本国籍の新規患者は減少し続け、2005年に初めてゼロになった。よって日本で発見された新規患者は、殆どが国外で過ごして来日した在日外国人である。
在日外国人の中では、ブラジル出身者と東南アジア出身者がほとんどである。
一方、登録患者数は日本では1997年(平成9年)以降、公表されていない。日本国内の療養所入所者数は、2019年現在1,215人であるが、ハンセン病が治癒しても障害を負った人々が、施設で暮らしている。
世界保健機関に定義されるように「診断されて適切に一定期間治療を行い、その後は患者登録から除外される」という観点で、日本の登録患者数を推定すると、新規患者数と同程度である数名となる。
しかし、日本では菌をゼロにするまで治療を行う治療基準が設けられており、WHOが規定している治療期間より大幅に治療が長期化しているケースや、一旦治癒したが菌検査で少しでも陽性がみられれば治療を行うというケースも考えられるため、実際に治療を行っている患者数に関しては、WHOで定義している登録患者数に比べるとかなり多いと推定される。しかし実際のところは、治療を行っている患者数に関する統計を行っていないので、詳細は不明である。
病型別では、昭和前半の統計ではあるが、日本では多菌型が多く、癩性禿頭症や失明が多かった。光田健輔によると、1911年に公立療養所第一区府県立全生病院(現、国立療養所多磨全生園)では58.63%に禿頭症がみられた。沖縄県や東南アジアの様な流行地では、症状は一般的に軽いといわれている。
症状は主に末梢神経障害と皮膚症状である。らい菌の至適温度は30 - 33℃であるため、温度の高い肝臓や脾臓、腎臓等の臓器に病変が生じても症状は見られない。病状が進むと、末梢神経障害に由来する変形や眼症状などの合併症状を生じる。しかし、早期診断・早期治療を行えば、このような重篤な合併症状に至る例はない。
前述したように末梢神経障害と皮膚症状が重要である。神経の症状としては神経障害だけでなく末梢神経の肥厚(触診で触れることができる)も出現するためまとめて記載した。前述したRidley & Joplingの分類法に基づき症状の出方が異なるため、それに準じて解説を加える。なお、末梢神経の炎症の結果生じる感覚障害、痺れ、運動麻痺については内部リンクも参照のこと。
LL型(らい腫型)
皮疹の形状は斑状・結節・丘疹が出現する。出現する発疹によって丘疹型、結節型、瀰漫浸潤型に分類することもあるが、実際にはそれらが混在していることが多い。疼痛や痒みなどの自覚症状は通常はない。表面が脂ぎって滑らかな感じがあり、左右対称性に発疹が分布し、境界は不明瞭であるという特徴がある。
知覚障害は軽度である。神経の肥厚は全身に出現するものの発症初期には不明確である。
TT型(類結核型)
多様な発疹が出現する。孤立性の隆起性紅斑が特徴的である。発疹の分布は非対称的でLL型に比べると皮疹の数は少ない。境界は明瞭で比較的単純な弧を描いているのも特徴である。また、その部分の皮膚の構造は破壊されて発汗障害をきたしたり毛が脱落するとともに、皮疹に一致して明瞭な知覚障害を生じる。
皮疹に一致した知覚障害が特徴的で早期より出現する。神経の肥厚も早期より起こるが限局して生じる。LL型のように全身・左右対称には生じない。知覚障害は島状に分布し、通常の神経の走行に一致しないことが多い。
B群(境界群)
LL型・TT型の移行群の総称であり、様々な発疹や神経障害を生じる。
I群(未定型群)
前述した如く、発病初期でまだ病型が決定できない時期に相当する。その後LL型・TT型・B群の特徴的な発疹・神経障害に変化していく。この段階では病理検査でもハンセン病特有の特徴も示さず、ハンセン病の重要所見である神経障害も明確でない。
境界不明瞭で平坦な淡紅色斑が2 - 3個出現する。
知覚障害はほとんどない。あっても軽度である。神経肥厚はまだみられない。
ハンセン病神経障害を生じるために、二次的に様々な症状が出現する。たとえば眼症状、神経因性疼痛、脱毛、変形、うら傷などの皮膚疾患、筋萎縮・運動障害等が知られている。
顔面神経麻痺による兎眼(開眼のままになる)、三叉神経麻痺による角膜の知覚障害が原因で、角膜が障害されやすくなり角膜炎を併発し失明する人もいる。また、鼻粘膜が障害され、涙管閉塞をきたすこともしばしば起こり、逆行性感染による頑固な結膜炎も起こすことがある。そのため、常に点眼剤を必要とする人も多い。
ハンセン病では神経障害・機能不全のため、様々な神経痛が生じ神経因性疼痛とも呼ばれる。多くは突然、電撃痛とも呼ばれる強い痛みに襲われる。神経痛の症状もさまざまで、俗称「だる神経痛」(日本語の「だるい」が語源)などもある。ネパールでは‘ Jhum-Jhum’と表現されている。また、触刺激によって誘発される疼痛アロディニア(知覚過敏)という病態もある。ある特定の部位を触ったり冷覚・温覚刺激を与えたりすると出現するため、特筆すべき疼痛である。非ステロイド性抗炎症薬も使われるが効果が低いため、適宜、抗うつ薬や抗けいれん薬、麻薬系鎮痛薬もよく使われる。
LL型では眉毛なども脱毛し治癒後も再生しない。以前日本では頭髪の脱毛もみられ、動脈に沿って毛が残存するのが特徴とされた。
ハンセン病における変形は、治療が行われず進行していく種々の病変の結果と、神経の麻痺、感覚がないことによる外傷の積み重ねなどによる。
顔面神経麻痺による症状が多い。LL型では軟骨が侵され鞍鼻(鼻根部が陥没した状態)・耳の変形を生じることもある。なお鞍鼻は梅毒でもみられることがあるので、誤診の例もあった。
尺骨神経や正中神経麻痺により鷲手・猿手を生じる。廃用や外傷によって四肢の萎縮や欠損も生じる。レントゲン検査を行うと骨の萎縮も観察される。指に関しても末節・中節・基節などで萎縮や欠損がみられる。四肢の切断端には度々、瘢痕癌が生じ、特にタイでの発症例が多いとの報告がある。変形に対してはしばしば手術療法が行われる。四肢の先端が冷たくなる。
うら傷は足底を中心に出現する慢性の難治性潰瘍である。正式名称は皮膚穿孔症である。なお、先天性無痛覚症や糖尿病性神経障害においても同様のうら傷を呈するため、ハンセン病においても、感覚消失が主役を演じると思われる。難治性の慢性創傷であるため、その部位から有棘細胞癌という皮膚腫瘍が出現することもある。
末梢神経障害は自律神経障害も生じるため、皮膚からの発汗作用が障害されて乾皮症を誘発する。皮膚の防御力の減退、血管等に見られる神経反射作用が消失により炎症の治癒機転の障害を引き起こす。知覚障害のため外傷・熱傷に侵されやすく、症状の訴えがないため治療開始が遅れることもある。傷ができやすい上になかなか治りにくいため、十分なケアが必要である。
筋萎縮・運動障害
四肢の萎縮により様々な運動障害を生じ、患者の生活レベルを低下させる。咽頭部の運動障害は誤飲や嚥下障害を誘発するため、誤嚥性肺炎にも注意する。
らい反応とはハンセン病の治療過程において起こる急激な反応である。これらの急性反応は1型らい反応と2型らい反応とに大別される。ハンセン病においては菌自体の働きが遅いため一般には慢性的な経過を辿ることが多いが、このらい反応は神経障害(後遺症)を伴うため、直ちに適切な対応を要する。
BB・BT・TT型の治療開始後に生じる反応で機序はIV型アレルギーとされている。境界反応(borderline reaction)またはリバーサル反応(Reversal reaction)とも呼ばれる。急に皮膚の発赤が増強したり腫れたりする症状や末梢神経障害の急激な増悪反応を生じる。入院加療の上、ステロイド大量投与(内服)を行う。
LL型・BL型で治療開始から約半年後に生じる急激な反応で機序はIII型アレルギーとされている。この際に生じる皮疹をらい性結節性紅斑(ENL, Erythema nodosum leprosum)と呼ぶ。また、通称熱こぶとも呼ぶ。皮膚に有痛性の結節を生じるのが特徴で40度前後の発熱や関節痛を伴う。治療を行った際に大量に菌が死滅し、それに対して強い免疫反応(III型アレルギー)を起こすメカニズムが考えられている。サリドマイドやステロイド療法で治療を行う。ちなみにらい性結節性紅斑(ENL)の命名者は村田茂助である(1912年)。
ハンセン病患者や回復者に関しては、社会的差別の問題や、療養所という閉鎖された場所での長期生活の不安などで不安症・自殺願望・うつ病・人格障害などの精神疾患を生じることがある。日本の療養所内のデータであるが、平均年齢79歳、385名中うつ病は48名(12.5%)であるという報告もある。アメリカの報告では、器質的変化、統合失調症、うつ病が記載されているが、カーヴィルに入所した46%がうつであるとのコメントもある。
ハンセン病と診断する際の最初の検査は、皮膚スメア検査と末梢知覚検査である。
皮膚を垂直に切開し、組織の塗抹をスライドガラスに置いてチール・ニールセン染色(Ziehl-Neelsen stain)によって菌数を調べる検査である。チール・ニールセン染色は抗酸菌染色の一つの方法でらい菌を赤色に染める。皮膚を切開するため、痛覚が正常な部位では疼痛を伴うため、局所麻酔をしてから検査を行う。菌数の表記には菌指数(BI:bacterial index)が用いられる。BIはMB型・PB型の分類や治療方針において重要である。なお、以前は形態指数(MI: morphological index)を測定して菌の総合的な力を見る方法もあったが、2011年現在行われていない。
末梢知覚検査はハンセン病を診断する上で重要な検査である。触覚や振動覚は保たれることも多いので、虫ピンなど太めの注射針を刺す痛覚検査、冷水・温水を入れた試験管を当てる温冷覚検査が合わせて行われる。痛覚検査は意思の疎通が困難である乳幼児・高齢者では分かりにくいことがある。温冷覚検査は閉眼し当てたことを被検者に分からないようにすると検出の精度が向上する。
診断確定のために、WHOでは知覚障害を伴う皮疹、知覚障害を伴う末梢神経の肥厚、スメア検査が陽性のうち、一つ以上があてはまることとしている。日本では知覚障害に伴う皮疹、末梢神経の肥厚・運動障害、病理組織検査、らい菌の検出の4点を重視している。