てんかん
強直間代性痙攣の経過について。まずは意識消失に伴う突然の痙攣が起こる。これは開口、開眼と眼球上転、上枝は外転挙上し、肘は屈曲位で前腕は回内する。次に強直相であり、10~20秒ほど持続する。四肢は伸展し、呼吸筋の強直により、肺からの空気が閉鎖した声帯を通って強く呼出される際に叫び声をあげることがある。呼吸停止とチアノーゼも認められることがある。間代相の持続は、30秒前後が多い。間代性痙攣の感覚は次第に長くなり、終焉する。咬舌はこの時期に起こる。自律神経症状として、頻脈、血圧上昇、瞳孔散大、流涎、発汗過多がみられる。間代相は深い呼気をもって終わり、その後、回復期になる。このとき呼吸は再開し、対光反射も回復するが、痙攣後の意識障害は持続する。
年齢、てんかん発作型、検査所見をもとに、てんかん症候群の診断を受ける。ウェスト症候群、レノックス・ガストー症候群、小児良性部分てんかん、小児欠神てんかん、若年性ミオクロニーてんかん、内側側頭葉てんかんが知られている。
てんかんの治療のガイドラインとしては、日本神経学会のてんかん治療ガイドライン2010のほか、日本神経治療学会の高齢発症てんかんのガイドライン、日本てんかん学会のガイドラインが知られている。てんかん治療ガイドラインはてんかんを専門としない一般医を対象としているのに対し、日本てんかん学会のガイドラインはてんかん専門医レベルを対象としている。てんかん治療ガイドライン2010を念頭に記載する。
まず、救急患者の前に来たとき、痙攣が持続しているか否かを確認する。痙攣発作はたいていは数分で消失するが、なかには数十分続く「痙攣重積」もある。痙攣中は呼吸が満足にできず、持続すると低酸素脳症を起こす恐れがあるため、痙攣を止める必要がある。痙攣発作中の患者には、まずBLS、ACLSのアルゴリズムに従い、救命を行う。このとき、低血糖、心室細動の診断も同時に行う。低血糖であれば、50%ブドウ糖20mlを2A(40ml)静注し、心室細動であれば電気的除細動を行う。次に考えるのはヒステリーによるもの(偽痙攣という)であるかどうかであるが、これは経験的に診断することが多く、疑わしければアームドロップテストを行う場合もある。偽痙攣が否定されれば、真性痙攣の治療となる。患者の意識がすでに回復している場合や、身元やかかりつけの病院や健康管理が明確になっている場合、体温、血圧、心拍数の検査を行ったのち、隊員の判断により、患者に署名してもらい、自宅への帰宅を優先することもある。
酸素投与、あるいはバックバルブ換気を行う
ジアゼパム(10mg/2ml/A)を1A筋注あるいは0.5A静注する。止まらない場合、3~5分ごとに5mgずつ、最大20mg(2A)まで投与する
小児の場合にはミダゾラム口腔用液を年齢に準じて口腔粘膜へ投与する。(1歳未満の患者には 2.5mg、1歳以上5歳未満では 5mg、5歳以上10歳未満では 7.5mg、10歳以上18歳未満では 10mgを頬粘膜投与する。)
痙攣が止まったら痙攣再発予防のためアレビアチン(250mg)(抗痙攣薬フェニトイン)を2A(500mg)、生理食塩水100mlに溶解して点滴する
ごくまれに、ジアゼパムを20mg投与しても痙攣が治まらない場合がある。この場合はアレビアチンの点滴を開始する。これでも止まらなければ、テグレトールを50~100mg(1Aに500mg含まれているので注意)静注したり、フェノバルビタール(100mg/A)を1A筋注することもある。それでも治らなければ、気管挿管を行って低酸素を防ぎ、専門医に相談する。アレビアチン(フェニトイン)は2A以上でなければ効果はないと言われる。これはナトリウムチャネルが不活化状態から回復する頻度を減らす作用がある。しばしば用いられる抗てんかん薬であるデパケン(バルプロ酸)もこの作用を有しているが、こちらはカルシウムチャネルにも作用する。
発作が止まったら、原因検索と外傷検索を行う。採血を行い血算(血球算定)、生化学検査を行い、アルコール濃度や抗てんかん薬血中濃度を測定する。動脈血液ガスにて代謝性アシドーシス(筋肉の収縮で嫌気性呼吸が起こるため)の有無も確認する。頭部CTや尿中薬物検査も行う。これらの検査で異常があれば「症候性てんかん」と診断され、異常がなければ真性のてんかんである。
診断ができれば、それに基づいて治療を行う。原則として、初発の痙攣では入院による精査が望ましい。てんかんでもっとも怖いのは痙攣後外傷である。危険だと判断したら、ためらわず入院させるが、患者の希望によっては後日に脳波検査となる。てんかんは発作型によって治療薬が異なるが、この場合は抗てんかん薬の予防投与となる。それ以外の真性てんかんで受診となる事例としては、癲癇発作が制御不能になること。これは非常に危険であり、入院精査が必要になる。怠薬の場合はアレビアチン投与後、服薬を再開する。今までコントロール良好であったのに痙攣した場合は、抗てんかん薬を増量し、かかりつけ医に受診させるという方法もある。症候性てんかんの場合は原因疾患を治療すれば完治できる可能性がある。可能ならば原疾患を治療し、抗てんかん薬を投与し、診断に合わせて専門医を受診させる。
急性の脳損傷、代謝性要因、炎症、中毒、薬剤性による原因、誘因が明らかな急性症候性発作の再発率は3~10%程度と低く、原因、誘因を避けることにより、経過観察が可能な事例も多い。誘因がはっきりしないてんかん発作の再発率は30~50%と高く、各々の症例に応じて治療開始を検討する。初回の発作から5年以内の再発率は35%であるが、2回目の発作から1年以内の再発率は73%と高い。一般に、てんかんは2回以上の発作後に治療を開始する。個発発作でも神経学的異常(トッド麻痺)、脳波異常ないしてんかんの家族歴陽性の場合は再発率が高くなるため、治療開始を考慮する。高齢者の場合、初回発作後の再発率が66~90%と高く、初回発作後に治療を開始することが多い。初回発作、再発1回目、再発5回目で治療を開始し、その後、2年までは発作抑制率に若干の差があるが、長期的には有意差は無い。
抗てんかん薬の選択を左右する因子となるのは、発作型、てんかん症候群、年齢、性別、併存疾患、抗てんかん薬の効果と副作用、ガイドラインでの位置づけ、費用、保険適応によって決定する。
WHOが発表しているガイドラインでは、単剤の抗てんかん薬で治療を開始するとされており、NICEのガイドラインでは、可能な限り単剤処方でなければならない(should)と勧告されている。NICEは、ある薬剤での初期治療が失敗した場合、別の薬剤を単剤処方で試すよう勧告している。
大麻由来の抗てんかん薬である「エピディオレックス」がアメリカ合衆国で承認されたことで、沖縄赤十字病院では治療の選択肢として要望が高まった。しかし、大麻取締法では4条2項2号において大麻から製造された医薬品を施用等を禁止し、同法同項第3号では、大麻から製造された医薬品の施用を受けることを禁止している。大麻取締法では「医薬品」の定義はされていないものの、「医薬品、医療機器等の品質、有効性及び安全性の確保等に関する法律2条1項」において医薬品の定義がなされており、同法同項第3号において「人又は動物の身体の構造又は機能に影響を及ぼすことが目的とされている物であつて、機械器具等でないもの(医薬部外品、化粧品及び再生医療等製品を除く。)」とされていることから、規制薬物である大麻の施用は違法行為となる。
大きな転機となったのは、2019年3月19日の参議院沖縄および北方問題に関する特別委員会にて衆議院議員の秋野公造が、大麻由来てんかん治療薬「エピディオレックス」がアメリカで承認されたことを受けて、「医薬品として用いることがダメなら、治験として用いることは可能か」と質して、厚生労働省は「現行の大麻取締法では患者への施用は禁止されているが、本剤については大麻研究者である医師のもと、厚生労働大臣の許可を受け、治験の対象とされる薬物として国内の患者に用いることは可能であると考える。ただし、施用は適切な治験実施計画に基づいた対象の患者に限る」と、限定的ではあるが初めて前向きな答弁をしている。
この国会質疑を受けて、聖マリアンナ医大においては治験を主体的に行うことを決めた。4月10日、同大学の理事長、明石勝也自ら厚生労働大臣に要望を行い、厚労副大臣は「検討する」と応じており、今後は、聖マリアンナ医大を中心に治験が行われることになると見られている。
2019年5月15日に開かれた参議院沖縄および北方問題に関する特別委員会にて、秋野は大麻由来の薬物についての国内治験について国の見解を質し、厚生労働省は大要「安全性が確認できれば海外で承認前の薬でも医療機関が治験で使うことを認める」と答弁している。
てんかんの治療はかつては内科的治療が主体であったが、近年は難治性てんかんに対して外科的治療も積極的に行われるようになった。画像上明らかになるのは、部分切除によって改善が見込める「症候性部分発作」を起こすてんかんである。難治性であっても特発性全般発作を起こすてんかんは、外科的治療の適応とならない場合が多い。てんかんのおよそ3分の1が薬物療法によってコントロールされない難治性てんかんである。特に治療が見込める疾患としては海馬硬化症、脳腫瘍、大脳皮質形成障害、脳血管奇形が原因である場合である。一般的に、てんかん外科には数日間連続して脳波記録を行ったり、頭蓋内脳波を設置して記録できる脳波モニタリングユニットが必要であり、特定の施設で行われており、それらは日本てんかん学会がホームページで公表している。
てんかん発作を起こしうる大脳皮質を部分的に取り除くことで、てんかん発作を抑制できる。発作を起こす大脳皮質は、頭蓋内脳波モニタリング、MRI画像、脳磁図、PET、SPECT検査により同定する。同定した部位を切除することで発作の抑制または軽減が期待でき、かつ大脳皮質を切除したことによる合併症が、患者にとって容認できうるものと判断された場合に行われる。
大脳の左右の連絡する脳梁を分断することにより、発作を消失または軽減させる。発作を起こす大脳皮質が広範だった場合や複数あった場合は適応になりうる。一般的には、皮質切除よりも発作が消失する可能性は下がるものの、皮質切除が不適応だった場合にも適応しうる。後述する迷走神経刺激療法との選択がされることが多い。
海馬硬化症(内側側頭硬化症)
側頭葉てんかんの原因となることが多い。内側側頭葉の神経細胞の脱落とグリオーシスが起こる疾患である。CA1を中心にCA3、CA4が硬化するのが特徴であるが、海馬に限らず扁桃体隣接する領域も硬化するため、海馬硬化よりは内側側頭葉硬化の方が名称としてふさわしい。MRIでは海馬の萎縮、内部構造の破壊、T2延長や側脳室下角の拡大が認められる。進行した場合は病側乳頭体、脳弓、側頭葉の非対称性委縮が認められる。内側側頭葉硬化症の場合、腫瘍、限局性皮質異形成、ほかの症候性てんかんを起こす異常が認められる場合が多く、注意が必要である。正常変異である海馬溝遺残や脈絡裂嚢胞が内側側頭葉硬化と紛らわしい場合がある。側頭葉てんかんでは、典型的には胃部の不快感の前兆のあとに自動症を伴う複雑部分発作が生じるのが特徴である。
難治性てんかんのおよそ4%が、腫瘍性病変を原因とする。てんかんを合併する腫瘍は側頭葉あるいは皮質、皮髄境界に存在することが多い。胚芽異形成性神経上皮腫(DNT)や神経節膠腫では、とくにてんかんの合併が多く、その他の腫瘍ではそれよりは少ない。
神経細胞、グリア細胞の増殖、神経細胞の移動、皮質の層構造形成の異常によって生じる大脳皮質の形成障害を指す。神経芽細胞移動障害は病理形態の差から、無脳回、厚脳回症、異所性灰白質、多小脳回症、裂脳症と分類されている。
多小脳回限局した大脳皮質形成障害とは異なり、独立した病理学的概念である。軽度の皮質の層構造の乱れから、異型細胞が認められるものまで、程度はさまざまである。MRI画像では、脳溝、脳回の形成の異常、皮質/白質境界の不明瞭化、皮質の肥厚、皮質および皮質下のT2延長が特徴とされる。乳児期発症の場合は髄鞘化の進行とともに明らかになる場合があり、繰り返し撮影する必要がある。
乳児期に始まる難治性てんかんである。早期に機能的半球離断術が施行される。片側大脳半球の腫大、皮質の肥厚、脳回の異常が認められる。その他に病側の嗅索、脳幹、小脳の腫大、血管の拡張や患側あるいは両側の小脳foliaの異常が知られている。拡散テンソルトラクトグラフィでは両側側脳室前角間の異常な白質の線維束が認められる。
その本態は過誤腫である。大脳皮質の脳回から皮質直下に位置する。髄鞘化が未発達な新生児や乳児ではいずれの画像でも高信号に認められる。髄鞘化完成後はT1WIではやや低信号から等信号、T2WIではやや高信号の限局性病変として認められる。
小さい脳回が多数認められる病態である。顆粒状脳回であり、脳表は平滑にみえ、皮質は厚く、皮髄境界面はでこぼこ、または鋸歯状である。
難治性てんかんの治療法として選択できる。保険も適応された。パルスジェネレータから、首の左側にある迷走神経に電極を巻きつけ、一定の間隔で繰り返し電気刺激を送り、てんかん発作の回数を減らしたり、発作の程度を軽くする。
日本で使われている抗てんかん薬には、以下のものがある。
カルバマゼピン(CBZ)
フェニトイン(PHT)
バルプロ酸ナトリウム(valproic acid;VPA)
ゾニサミド(ZNS)
クロナゼパム(CZP)
ジアゼパム(DZP、DAP)
フェノバルビタール(PB)
プリミドン(PRM)
スルチアム(SL)
アセタゾラミド(AZA)
ニトラゼパム(NZP)
エトスクシミド(ESM)
クロバザム(CLB)【日本での発売:2000年5月25日より】
ガバペンチン(GBP)【日本での発売:2006年9月25日より】
トピラマート(TPM)【日本での発売:2007年9月26日より】
ラモトリギン(LTG)【日本での発売:2008年12月12日より】
レベチラセタム(LEV)【日本での最新薬:2010年秋季発売】
これらの薬を用いた治療は、てんかんの根本にある原因を治癒するものではなく、痙攣を抑制したり、発作が出にくくする対症療法であり、服用は長期間にわたる。ただし、長期にわたって発作がない場合は、症状に合わせて徐々に減量し、休薬することもある。
2007年現在、薬物治療においては、発作の臨床型によって薬を使い分けている。用いる薬物は、ナトリウムチャネルを抑制するもの、T型カルシウムチャネルを抑制するもの、GABAの抑制作用を増強させるものの3種類がある。ナトリウムチャネルを抑制するものとしては、カルバマゼピン(CBZ)やフェニトイン(PHT)がよく知られており、T型カルシウムチャネルを抑制するものとしてはバルプロ酸ナトリウム(valproic acid; VPA)、エトスクシミド(ザロンチン?)がよく知られている。GABAの抑制作用を増強させるものとしてはジアゼパム(DZP、DAP)やフェノバルビタール(PB)がよく知られている。基本的に、ナトリウムチャネルを抑制するものは部分発作と二次性全般発作に効果的であるが、欠神発作にはほとんど効かず、T型カルシウムチャネルを抑制するものは欠神発作に効果を発揮する。
このように分類されてはいるが、抗てんかん薬は薬理作用が多彩であるため、ほかの抗てんかん薬で代用可能なことが多く、副作用を制御するために第一選択ではない薬が投与されることが非常に多い。バルプロ酸は「T型カルシウムチャネルを抑制するもの」として分類されているが、ナトリウムチャネルも抑制する作用があり、部分発作の治療にも用いられる。
てんかんの治療目的は、痙攣重積発作の緊急性のてんかんからの回復、慢性てんかんの発作再発の防止である。
緊急時は呼吸抑制に注意しながらジアゼパムを、血圧の低下に注意しながらフェニトインをゆっくりと静注する。ジアゼパムは、めまいや運動失調をはじめとする副作用が強く、急性期の治療以外では基本的には使わない。
原則として単剤投与でコントロールする。使用薬剤はてんかんの型によって異なる。傾向としては、バルプロ酸が全般発作向きであり、カルバマゼピンが部分発作向きである。
単純部分発作:フェニトイン、カルバマゼピン
複雑部分発作:カルバマゼピン、フェニトイン
強直間代発作(大発作):バルプロ酸、フェニトイン、フェノバルビタール
欠神発作(小発作):バルプロ酸、エトスクシミド
WEST症候群:ACTH、バルプロ酸、ニトラゼパム
かつては右半球切除、脳梁切断といったロボトミーのような外科的な手法による治療も試みられたが、投薬で症状の抑制が可能な事例も増えており、薬物療法による発作の制御が困難な場合を除き、外科的な処置が行われることはない。また、脳ペースメーカーによる深度てんかんの治療も行われつつある。
== 代替医療 ==
鍼灸 、総合ビタミン剤、ヨガなどの代替医療にはてんかんの治療に対する信頼性のあるエビデンスは存在しない。メラトニンに関しては2016年時点で不十分だが支持的なエビデンスは存在する。しかしこの研究には方法的な問題点があり結論を出すことはできない。同じくエビデンスレベルが低い報告(動物での実験など)で今までに複数のサプリメント(高容量オメガ-3、ベルベリン, マヌカハニー、霊芝、ヤマブシタケ、クルクミン、ビタミンE、コエンザイムQ10、レスベラトロール)が薬剤耐性のてんかんに有効である可能性が報告されている。これらは(理論上は)てんかんの主要な発症要因のうちの二つである炎症や酸化ストレスを減らすという考えに基づいている。
てんかんは、脳卒中(Stroke)のあとに引き起こされるもっとも一般的な神経障害(Neurological Disorders)の一つであり、世界中で約5,000万人がこれを患っているとみられている。症状の頻発がみられない人が診断される。皮質ニューロン(Cortical Neurons)が過剰に、かつ超同時的に発火し、正常な脳機能を一時的な混乱状態に追いやる。これは筋肉、感覚、意識、もしくは全身に影響を与える。発作は、限局性(脳の一部のみに限定される)であったり、脳全体に広がり、意識の喪失をもたらす場合もある。発作の形態については、「てんかん症候群」(Epileptic Syndromes)という分類があり、てんかん症状の発症は小児期に見られることが多い。抗てんかん薬(Anticonvulsant Drugs)を2つ以上使っても症状が抑制できない場合、「Refractory」(「難治性の病」)とみなされる。てんかん患者の約60%は薬剤で症状を抑制できるが、残りは不可能である。
「薬が効かない」と判断された場合、選択肢として、てんかん手術(Epilepsy Surgery)、迷走神経刺激(Vagus Nerve Stimulation)、ケトン食療法が選ばれる。
古代ギリシアの時代、医師たちが実践していた病気の治療法は、「食事を変えること」であった。『ヒポクラーテス全集』( 『The Hippocratic Corpus』 )に収録されている学術論文『On the Sacred Disease』(『神聖不可侵な病』)では、紀元前5世紀における癲癇治療を取り上げている。ヒポクラーテスはてんかんに対して「食事療法こそが、治療の確たる基礎となる」という姿勢をとっており、「てんかんが発症するのは人知の及ばぬものであり、手に負えない病気である」とする当時の一般的な見解に異を唱えていた。同書に収録されている『Epidemics』(『伝染病』) では、飲食を断つことにより、てんかん発作が発症したときと同じぐらいの早さで治った男性の事例を紹介している。王室専属の医師で解剖学者のエラシストラートゥス(Ἐρασίστρατος)は、「てんかんの症状が現れた場合は何があろうと断食を行い、食事制限をしなさい」と明言した。臨床医のガレノス(Γαληνός)は、「絶食は、軽度のてんかん患者を治癒し、それ以外の病気に対しても有益であるかもしれない」と考えた。
てんかんの治療手段としての絶食・断食についての研究は、1911年にフランスで行われている。あらゆる年齢層のてんかん患者20人に対し、摂取エネルギーを低くした菜食、断食、そして、(下剤による)腸内の異物除去を組み合わせることで「解毒」できたという。被験者のうちの2人には有益な効果がみられたが、課された制限を順守できた者はほとんどいなかった。臭化カリウムは被験者を悄然とさせたのに対し、食事療法は被験者の意思能力を改善させた。
このころ、アメリカ合衆国における身体鍛錬の象徴的存在であったベルナール・マクファデン(Bernarr Macfadden)は、身体の健康のために断食を普及させた。マクファデンの教え子で、ミシガン州バトルクリーク在住のヒュー・ウィリアム・コンクリン(Hugh William Conklin)は、てんかん患者の治療に断食を取り入れ始めた。腸内のパイエル板(Peyer's Patches)から毒素が分泌され、それが血中に放出されたときにてんかんの発作が起こるのではないかとコンクリンは推測した。この毒素を消滅させる目的で、コンクリンは患者に18~25日間の断食の継続を奨めた。コンクリンはかなりの数のてんかん患者を『水断食』(Water Diet)で治療した。子供のてんかん患者の90%はこれで治癒できたが、成人の患者では50%に下がった。その後、コンクリンによる患者の症例記録の分析では、患者の20%は発作から解放され、50%はいくらかの改善がみられた。コンクリンが行っていた絶食療法は、開業した神経内科医に採用された。
1916年、T・E・マクマリー(T. E. McMurray)は、『ニューヨーク・メディカル・ジャーナル』(The New York Medical Journal)に、「1912年以降、断食療法でてんかん治療に成功し、その後はデンプンや砂糖を加えない食事を処方している」と記述している。1921年、内分泌学者のヘンリー・ロウル・ガイエレン(Henry Rawle Geyelin、1883~1942)は、アメリカ医師会(The American Medical Association)が開催した定期学術集会に出席し、自身の経験を報告した。ガイエレンは、コンクリンによるてんかん治療の成功を目の当たりにしたことで、自身の患者36人で試した。短期間ではあったが、同様の結果になったという。1920年代に行われたさらなる研究では、てんかんの発作は断食後に再発することがあるという。
コンクリンによる絶食療法で癲癇治療に成功した患者の1人で、ニューヨークの顧問弁護士、チャールズ・プレンティス・ハウランド(Charles Prentice Howland、1869~1932)は、自身の弟、ジョン・エライアス・ハウランド(John Elias Howland、1873~1926)に、『The Ketosis of Starvation』(『絶食状態におけるケトーシス』)を研究する資金として5,000ドルを贈った。ジョンズ・ホプキンス病院(Johns Hopkins Hospital)の小児科の教授でもあったジョンは、兄から贈られた資金を、神経内科医のスタンリー・カブ(Stanley Cobb、1887~1968)とその助手、ウィリアム・ゴードン・レノックス(William Gordon Lennox、1884~1960)が行っていた研究のために提供した。
通常、炭水化物を摂取すると、体内でブドウ糖に合成され、全身の細胞に運ばれて消費される。一方、炭水化物をほとんど含まず、脂肪分が豊富な食事を摂ると、肝臓は脂肪を脂肪酸(Fatty Acids)とケトン体(Ketone Bodies)に分解する。ケトン体は脳に入り、ブドウ糖に代わるエネルギー源として消費される。血中のケトン体濃度の上昇は「ケトーシス」(Ketosis)と呼ばれ、この状態になると、癲癇の発作の頻度を低下させる。なお、この「ケトーシス」と「糖尿病性ケトアシドーシス」(Diabetic Ketoacidosis)は明確に異なる。この食事法の潜在的副作用としては、便秘(Constipation)、成長の遅延、高コレステロール血症(Hypercholesterolemia)、腎臓結石(Kidney Stone)がある。
砂糖、甘い果物全般、デンプンが豊富なもの全般を避け、各種ナッツ、生クリーム、バターの摂取を増やす。食べ物に含まれる脂肪分は、「長鎖中性脂肪」(Long-Chain Triglycerides、LCT)と呼ばれる分子で構成されるが、このLCTよりも短い炭素鎖からなる「中鎖中性脂肪」(Medium-Chain Triglycerides、MCT)は、ケトン体の産生量を増やすため、MCTが豊富なココナッツオイルを摂取する場合もある。脂肪の摂取比率を減らし、タンパク質の摂取を増やすケトン食もある。小児てんかん用のケトン食では、年齢と身長を考慮し、身体の成長と修復に必要な量のタンパク質を摂取する。この食事法を「ケトン食」「ケトン食療法」「ケトジェニック療法」「ケトジェニック・ダイエット」(The Ketogenic Diet)と呼ぶ。
この食事法は、炭水化物の1日の摂取量を10~15g以内に抑え、体内で「ケトン体」が生成される状態(「ケトーシス」と呼ばれる)に誘導する。もともとは、1920年代前半、アメリカ合衆国ミネソタ州ロチェスター市にあるメイヨー・クリニック(Mayo Clinic)の医師、ラッセル・モース・ワイルダー(Russell Morse Wilder、1885~1959)がてんかん患者を治療するために開発した食事法である。
何らかの形でこの食事療法を実践すると、てんかん持ちの子供や若者の約半数は、発作を起こす頻度が半分に減り、この食事法をやめたあとも効果は持続するようになる。子供や成人を問わず、てんかん患者がこの食事療法を実践することで、その恩恵が得られる可能性を秘めており、これと類似する『修正アトキンス・ダイエット』(Modified Atkins Diet、炭水化物の1日の摂取量を10~15g以内に抑えたうえで、タンパク質・脂肪・水・茶・食べる量はいっさい制限しない。アメリカ合衆国の心臓病専門医、ロバート・アトキンス〈Robert Atkins〉が開発した食事法)も同様に身体に有効であることを示す証拠もある。方式がどうであれ、「炭水化物および砂糖の摂取は徹底的に避けたうえで、大量の脂肪分を摂取する」点は共通している。
砂糖を筆頭に、米、麺類、パン、イモ類全般のような炭水化物の塊の摂取は禁止である。糖質を取りすぎると、ケトーシスは解除されてしまい、その効果は失われる。炭水化物の摂取を厳格に制限する代わりに、エネルギーの90%を脂肪から摂取する。ラッセル・ワイルダーが開発したケトン食における栄養素の構成比率は、「脂肪(4):タンパク質と炭水化物(1)」である。脂肪分が90%、タンパク質が6%で、炭水化物の摂取は可能な限り避ける。患者1人1人の年齢、身長、体重に合わせて内容を検討し、調理の際は栄養素を厳格に計算する。
ケトジェニック療法は、空腹中のてんかん患者に対して実施される投薬や手術以外の治療法の一つとして開発された食事療法である。1920年代に開発されて以降、10年間はこれが処方され続けたが、抗てんかん薬が新たに出てくると、徐々に使われなくなった。患者の多くは薬剤の投与で発作を抑制できるが、全患者のうちの20~30%は複数の薬剤を投与しても抑制できない。
2つ以上の薬剤を服用しても症状が抑制できない患者、特に子供のてんかん患者に対してはこのケトジェニック療法が効果を発揮し、てんかん治療の手段としてこの食事法が再評価された。