筋萎縮性側索硬化症
ALSはmotor system内のclinical variationは有るものの、臨床的にはほぼmotor neuron selectiveな変性疾患であるといって良い。しかし病理学的にあるいは人工呼吸器による長期生存例ではmotor system以外に病変の拡がりを見出すことが出来るので、本質的にはmotor neuron predominantな多系統障害性疾患であるというべきである。実際例えば中脳黒質はALS患者でも遺伝子導入ALSモデルマウスでもしばしば病理学的には障害されるが、ALS患者が臨床的にパーキンソン症状を来すことは上述のALS/PDCを除いて一般的ではない。また多系統萎縮症(multisystematrophy; MSA)は小脳症状とパーキンソン症状、自律神経症状の3要素が異なる割合で混在しつつ進行して行くが、motorsystemが腱反射亢進以外で4番目の主要臨床要素となることも通常ない。これらALSにおけるmotor system以外の多系統障害性については既にALS-Plus syndromeなどとして多数報告されており、認知症合併についても示唆した通りである。しかしながらALSあるいはMNDにおける小脳障害性や末梢知覚神経障害性については、これまで十分検討されて来たとはいえない。このうちALS剖検例において、日本で初めて小脳系の異常に着目したのは1902(明治35)年の三浦謹之助論文「筋萎縮性側索硬化症ニ就テ」である。ALSと小脳性運動失調の臨床的合併については、1940(昭和15)年に東インド会社管轄で蘭国植民地だったジャワ島からVerhaart WJCによる報告が嚆矢とされている。下肢脱力で発症し後に小脳性運動失調を呈して10年の経過で45歳で死亡した原住民男性患者の剖検所見は、ALS病理に加えて淡蒼球視床下核黒質系と小脳歯状核の障害を認めた。それに続いて日本から1956(昭和31)年に東大の中村・黒岩らはOPCA(olivoponto cerebellar atrophy、今日でいうMSA-C)症例の2剖検でmotor systemの障害を確認した。次いで1958(昭和33)年に東北大学精神科の萱場・前田が球麻痺で発症し経過14ヶ月で死亡したALS+小脳性運動失調患者の剖検でALS病理に加えてOPCAの定型的病理所見を合併した1例を報告した。1986(昭和61)年には東大のHayashi Y・Iwata Mらは、52歳時に小脳性運動失調で発症しALS症状を続発して58歳で死亡した男性剖検例を報告し、典型的なALS病理に加えてspino-ponto-cerebellar systemの障害を指摘した。その後も日本からは、名古屋から村上・吉田・橋詰・高橋らが、福岡から堀内・古谷・小林・楠らが、また岡山からManabe Y・Abe Kらが同様の報告を重ねて来た。しかしこれらはいずれも孤発例であり、遺伝性の症例ではない。
発見者名にちなみシャルコー病(Charcot病) やMLBの国民的人気選手であったルー・ゲーリッグ(1941年に死亡)がこの病気に罹患したことから別名「ルー・ゲーリッグ病(Lou Gehrig's disease)」とも呼ばれ、彼の死後に公開された映画『打撃王』(原題: The Pride of the Yankees)などによって、主にアメリカ合衆国で一気に知られるようになった。ゲーリッグの死は「Chronic traumatic encephalomyopathy」(CTEM)という頭部外傷による別の疾患であったとの説も唱えられている。(この可能性を指摘する研究者もCTEMは特殊な状態の組み合わせでしか発症しない極めて稀な病気であるためにその可能性は依然低いままだとはのべているが。)。この病気は2014年のアイス・バケツ・チャレンジの広まりによって再注目されることになった。
人工呼吸器装着に伴い、会話ができなくなると、眼球運動を介助者が読み取り、文字盤を利用するなどしてコミュニケーションを行う。また、本人の意思による筋の収縮、あるいは脳波などが検知できる場合は、重度障害者用意思伝達装置の使用が検討される。導入効果は早期であるほど高い。
発話障害が進行する前に声を録り貯めておき、のちのちの音声コミュニケーションで生かす取り組みがある。
頭部への衝撃によってALSと臨床的に区別できない類似の病態がもたらされるとの説が近年唱えられている。
2014年にアメリカ合衆国で始まったALS支援運動。バケツに入った氷水を頭からかけている様子を撮影し、それをFacebookなどの交流サイトで公開する、あるいは100ドルをALS支援団体に寄付する、あるいはその両方を行うかを選択する。そして次にやってもらいたい人物を3人指名し、指名された人物は24時間以内にいずれかの方法を選択するというもの。
生年順に記載。太字は存命人物
レッドベリー(1888年 - 1949年)- 歌手
フリードリヒ・パウルス(1890年 - 1957年)- ドイツ国防軍陸軍元帥
マクスウェル・D・テイラー(1901年 - 1987年)- アメリカ陸軍軍人、外交官
ルー・ゲーリッグ(1903年 - 1941年)- 野球選手
デヴィッド・ニーヴン(1910年 - 1983年)- 俳優
モリー・シュワルツ(1916年 - 1995年)- 社会学者、作家、ALSを題材としたノンフィクション「モリー先生との火曜日」の主人公
川島雄三(1918年 - 1963年)- 映画監督
イザード・チャールズ(1921年 - 1975年)- プロボクシング元世界ヘビー級王者
チャールズ・ミンガス(1922年 - 1979年)- ジャズミュージシャン
篠沢秀夫(1933年 - 2017年)- フランス文学者
金丸邦三(1933年 - 2015年)- 中国文学者
石川緑(1934年 - 2004年)- 野球選手
折笠美秋(1934年 - 1990年)- 俳人、新聞記者
土橋正幸(1935年 - 2013年)- 野球選手、監督
レイン・スミス(1936年 - 2005年)- 俳優
瑳川哲朗(1937年 - 2021年)- 俳優
ロバータ・フラック(1937年 - )- 歌手
徳田虎雄(1938年 - )- 医師、元衆議院議員
吉田玉幸(1938年 - 2007年)- 文楽人形遣い
櫻井武次郎(1939年 - 2007年)- 日本文学者
ハンス・フォンク(1942年 - 2004年)- 指揮者
スティーヴン・ホーキング(1942年 - 2018年)- 理論物理学者
佐伯チズ(1943年 - 2020年) - 美容アドバイザー
芦原英幸(1944年 - 1995年)- 空手家
谷川彰英(1945年 - ) - 教育学者、ノンフィクション作家
キャットフィッシュ・ハンター(1946年 - 1999年)- 野球選手
木下光男(1946年 - 2013年)- 豊田通商会長、トヨタ自動車副社長
佐々木公一(1947年 - )- NPO法人わの会理事長、NPO法人在宅ケアを支える会理事長
トニー・ジャット(1948年 - 2010年)- 歴史学者
ダン・トーラー(1948年 - 2013年)- ギタリスト、元オールマン・ブラザーズ・バンドメンバー
加藤則芳(1949年 - 2013年)- 作家
勝見洋一(1949年 - 2014年)- 美術鑑定家、料理評論家
ヤドランカ・ストヤコヴィッチ(1950年 - 2016年)- シンガーソングライター
ビョルエ・サルミング(1951年 - 2022年)- スウェーデンのアイスホッケー選手
杉山知之(1954年 - )- 教育者、デジタルハリウッド学校長
マイク・ポーカロ(1955年 - 2015年) -ベーシスト、元TOTOメンバー
渡辺松男(1955年 - )- 歌人
大平まゆみ(1957年 - )- 音楽家(バイオリン奏者)
舩後靖彦(1957年 - )- 参議院議員
ドワイト・クラーク(1957年 - 2018年)- アメフト選手
ブラッド・ドルーエット(1958年 - 2013年)- テニス選手、男子プロテニス協会会長
岡部宏生(1958年 - )- 第五代日本ALS協会会長、社会運動家
津久井教生(1961年 - ) - 声優
ステファン・ヒーレンバーグ(1961年 - 2018年) - アニメーター
カーラ・ジルベール・スミス(1962年 - 2010年)- 女優、コメディアン、歌手
池上蓮(1964年? - 2013年)- パチンコ雑誌ライター
ステファノ・ボルゴノーヴォ(1964年 - 2013年)- サッカー選手
鷲尾いさ子 (1967年 - ) - 女優、ファッションモデル
ジェイソン・ベッカー(1969年 - )- ギタリスト、作曲家、元カコフォニーメンバー
s@ko(1975年 - 2019年) - 宮崎のローカルタレント、ラジオパーソナリティ
恩田聖敬(1978年 - )- 元FC岐阜社長
マリウス・ジャリウーカス(1983年 - 2020年)- サッカー選手
ルートン・シェルトン(1985年 - 2021年)- サッカー選手
阿部康二、「」『臨床神経学』 57巻 4号 2017年 p.153-162, 10.5692/clinicalneurol.cn-001000
阿部康二、「」『臨床神経学』 58巻 3号 2018年 p.141-165, 10.5692/clinicalneurol.cn-001095