てんかん
てんかん(癲癇、Epilepsy)とは、脳内の細胞に発生する異常な神経活動(「てんかん放電」)によっててんかん発作をきたす神経疾患、あるいは症状。神経疾患としてはもっとも一般的なものである。
古くから存在が知られている疾患の一つで、ソクラテスやユリウス・カエサル が発病した記録が残っている。全般発作時の激しい全身の痙攣から、医学的な知識がない時代には、狐憑きに代表される「憑き物」が憑依したと誤認され、「放っておくと舌を噛んで死ぬ」と思われていたり、周囲に混乱を起こすことがあったり、偏見や差別の対象となることもあった。
かつては「子供の病気」とされていた。しかし、近年の調査研究で、老若男女関係なく発症する見解も示され、80歳を過ぎてから発病した報告例もある。一方でエミール・クレペリンは、老年性てんかんに対しては別個のものとして扱っている。
予防や完治は不可能である。しかし、抗てんかん薬を用いることによって、制御可能である。年間の医薬品コストはわずか5ドルにすぎない。しかし、通院、入院、検査には費用がかかり、日本では医療費自己負担額軽減のための制度もある。また、食餌療法によっても発作の軽減や抑制が可能な病気である。
一般人口における有病率は0.4~1.0%ほどで、有病者数は全世界で約5,000万人いると見られており、患者のおよそ80%は発展途上国の国民である。各国の疫学データでは、発症率は人口の1%前後、低中所得国での有病率は0.7~1.4%となっている。
イギリスが発表した資料によれば、年間で「10万人あたり50例」とあり、傷病にかかる費用は「年間20億ポンド」と推定されている。
世界保健機関が発表しているこの病気の定義は、『種種の病因によってもたらされる慢性の脳疾患であり、大脳ニューロンの過剰な放電から由来する反復性の発作(てんかん発作、seizure)を主徴とし、それに変異に富んだ臨床ならびに検査所見の表出が伴う』とされている。これは「大脳皮質の過剰な発射ではない」「反復性でない」「脳疾患ではない」「臨床症状が合わない」「検査所見が合わない」ものは「てんかん」から鑑別するべきだという意味が込められている。日本神経学会のてんかん治療ガイドライン2010では、『てんかんとは慢性の脳の病気で、大脳の神経細胞が過剰に興奮するために、脳の症状(発作)が反復性(2回以上)に起こるものである。発作は突然起こり、普通とは異なる身体症状や意識、運動および感覚の変化が生じる。明らかな痙攣があればてんかんの可能性は高い』と記載されている。
ニューロン(Neurons、脳内に無数にある神経細胞)が興奮することによる不随意運動は、てんかんではない。脊髄性ミオクローヌスや、下位ニューロン障害の線維束攣縮も、てんかんとは異なる。経過が慢性反復性でなければならないことから、薬物中毒の離脱期におこる痙攣はてんかんではない。これらの痙攣に関しては急性症候性発作で述べる。
部分発作では大脳ニューロンの過剰放電が起こる部位(発作焦点)に応じて大脳皮質機能局在に基づいた症状が起こる。運動発作、感覚発作、自律神経発作や精神発作が知られている。意識障害を伴わない部分発作を単純部分発作、側頭葉に発作焦点をもち意識障害を伴う部分発作を複雑部分発作という。発作焦点が前頭葉皮質の運動領野にあると部分発作として痙攣が生じうる。
単純部分発作は焦点局在部位によって、「運動徴候を伴うもの」「自律神経症状をともなうもの」「体性感覚症状あるいは特殊感覚症状を伴うもの」「精神症状を伴うもの」に分類される。一次運動野(中心前回)に発作焦点がある場合は対応する片側顔面、上肢、下肢に痙攣が生じる。間代性痙攣は、筋の過剰な収縮と弛緩がある程度規則的に反復されるガクガクとした痙攣である。過剰筋収縮が持続し、肢を伸展、すなわち突っ張るような、あるいは屈曲位を持続するのが強直性痙攣である。強直性痙攣から間代性痙攣に移行するのが強直間代性痙攣である。発作焦点から始まった局所的な大脳ニューロンの過剰放電が一次運動野にそって波及すると、顔の片側に始まった痙攣が同側の手指から前腕、上腕と波及していくことがある(「ジャクソンマーチ」)。痙攣したあとに痙攣した肢が一過性に麻痺することがあり、これを「トッドの麻痺」という。前頭葉眼球運動野に発作焦点がある場合は、眼球と頭部が病巣の対側に回旋するような向回発作が生じる。補足運動野に発作焦点があると、焦点と対側の上枝を伸展挙上し、これを見上げるように眼球と頭部を向ける姿勢発作が起こることがある。
側頭葉内側を発作焦点とする自律神経発作、側頭葉を焦点とする精神発作もある。自律神経発作は上腹部不快感、嘔気、嘔吐、発汗、立毛、頻脈、徐脈といった自律神経症状をきたす発作であり、多くは大脳辺縁系のてんかん焦点に起因する。精神発作は既視感、未視感、恐怖感、離人感といった多彩な症状がある。側頭葉のてんかん活動に起因すると考えられている。精神発作は単純部分発作単独で出現することはむしろ稀であり、大部分は複雑部分発作の最初の症状として出現する。
単純部分発作の発作時、脳波は対応する皮質機能局在領野に始発する局在性反対側性発射であるが、頭皮上から常に記録できるとは限らない。発作発射(seizure discharge)は棘波の律動的発射の場合もあり、それより遅い種々の周波数の突発性律動波であることもありうる。臨床上単純部分発作であっても発作時あるいは発作間欠時に脳波上に焦点性突発波がみられない場合は少なくない。単純部分発作の間欠期の脳波は簡単にいうと局在性反対側発射である。
「正常な脳は何故てんかんを起こさないのか」との問いかけに対して、2007年現在、薬理学では次のような解答が出されている。正常な中枢神経にはニューロンのシグナル活動を微調整する機構が備わっている。それはイオンチャネルの不応期とGABA作用性の介在ニューロンによる周辺抑制という機構である。
部分発作が発生するには「電気活動の亢進による細胞レベルでの発作開始」「周辺ニューロンとの同期」「脳の隣接領域への伝播」の3つの過程がある。発作開始時はある一群のニューロン内部で発作性脱分極性変位(PDS)が起こる。この脱分極は200msに及び、これが発生するとニューロンは活動電位を非常に早く連続的に発生するようになる。局所的な放電の場合、周辺抑制のため焦点に閉じ込められた放電が無症状に終わる。周辺抑制を乗り越えるにはGABA抑制作用の低下、ニューロン発火の増加による細胞外カリウム濃度の上昇、NMDAチャネルの開口が考えられている。周辺抑制を乗り越えると、同期放電が出現して症状が発現する。このときの同期放電が十分に強いと、隣接領域へ同期発火が伝播する。この伝播が前兆として知覚される。そして、皮質領域を結び付ける「U fiber」、脳梁、視床皮質投射線維を介して全体に広がることがある。
周辺抑制が認められる場合、「発作は起こらない」と考えられている。これらの機構が破綻する原因の一つに「癲癇発作がある」と考えられており、一部のてんかんにおいては、ナトリウムチャネルの異常が指摘されている。
複雑部分発作は意識障害を伴い、あとで健忘を残す。単純部分発作で始まり、途中から意識障害を起こす場合と最初から意識障害を伴う場合がある。精神運動発作とほぼ同義であるが、一部重ならない点もある。複雑部分発作は、側頭部あるいは前頭、側頭部の皮質、皮質下領域(嗅脳、辺縁系を含む)の一側性または両側性の損傷によって発生する。側頭葉てんかんとも関連する。
発作中に話しかけても、患者は応答できない。発作の持続時間は2~3分程度である。多少なりともまとまっているものの、適切な目的性を欠く一連の動作、表情、行動が不随意的、無意識に生じることがあり、「自動症」と呼ばれる。代表的なものは、舌なめずりや舌打ち、もぐもぐと口を動かす、ごくんと飲み込むといった口部自動症である。そのほか、顔や身体をなでたり、こすったり、衣服をまさぐったり、手をもんだりの身ぶり自動症もある。自動症は、複雑部分発作中あるいは発作後もうろう状態に認められ、患者本人はその記憶がないか、あっても断片的、部分的である。てんかん活動が基底核に伝播することで発作起始側と対側上肢にジストニア肢位をきたす。約80%は発作起始焦点が側頭葉にあるが、隣接部位から側頭葉へのてんかん活動の伝播でも生じる。前頭葉に起始焦点のある複雑部分発作について、側頭葉起始発作と比較すると、発作持続時間が短い、激しい自動症をきたす、発作頻度が多いの特徴がある。
側頭葉てんかんでは、発作発射が側頭葉皮質、島の皮質から辺縁系(海馬、扁桃体)にいたる投射路を限局性に侵襲すると単純部分発作、すなわち精神発作(錯覚、幻覚)が出現する。これを「外側側頭葉発作」という。発射が辺縁系に広がると複雑部分発作とくに自動症を伴うことになる。これを「扁桃体・海馬発作」という。複雑部分発作の発作間欠期の脳波は、一側性、あるいは両側性、大抵は非同期性の焦点があり、焦点は側頭部あるいは前頭部に出現する。発作時脳波は一側性の、あるいは両側性の発射で、広汎性あるいは側頭部、側頭・前頭部に焦点性に出現する。
部分発作から二次的に全般化した発作であり、主に「強直間代発作」がある。二次性全般化発作は、単純部分発作から強直間代発作、複雑部分発作から強直間代発作、単純部分発作から複雑部分発作を経て強直間代発作の3つが考えられる。単純部分発作か、複雑部分発作か、明確には区別できない場合もある。
全般発作は最初の臨床的徴候が、発作開始時に両側の半球が侵襲されていることを示す発作である。意識障害が起こる場合もあり、これが発作開始時の症状である場合もある。運動現象は両側性である。発作時脳波像は発作開始時両側性であり、これはおそらく両側半球に広汎に広がっているニューロン発射を反映している。全般性てんかんはてんかんの国際分類では特発性で発症が年齢依存性のもの、潜在性、症候性、症候性の3つに分かれる。特発性で発症が年齢依存性のものには、欠神てんかん、若年欠神てんかん、ミオクロニーてんかん、大発作てんかんが含まれる。症候性のものには、ウエスト症候群、レノックス・ガストー症候群、ミオクロニー・失立てんかん、ミオクロニー欠神てんかんが含まれる。てんかん発作の国際分類では、全般発作は欠神発作(定型、非定型)、ミオクロニー発作、間代発作、強直発作、強直間代発作、失立発作に分類できる。本稿ではてんかん発作の分類に従い解説する。
欠神発作の純粋な型は突然始まり数秒から30秒ほど持続し、突然終了する。それまで行っていた諸活動の中断、空虚な凝視、場合によっては短時間の眼球上転が認められる。会話中の場合、会話は中断され、歩行中ならばその場に立ちすくみ、食事中ならば食物が口に運ばれる途中で止まる。発作中に話しかけると、場合によってはぶつぶつとつぶやくことはあるが普通は応答できない。欠神発作には6つの亜型があり、意識障害だけを示すもの、意識障害に自動症をしめすもの、ミオクロニー要素を伴うもの、脱力要素をもつもの、強直要素をもつもの、自律神経要素をもつものが知られている。各亜型は単独も複合もある。いずれの発作型でも、普通は発作中は規則正しい左右対称性の3Hz棘徐波複合が出現する。2~4Hz棘徐波のことや多棘徐波複合のこともある。異常悩波は両側性である。発作間欠期では、基礎律動は正常であるが、棘波、棘徐波のような突発波が出現することもある。脳波異常は賦活されやすく、過呼吸で容易に誘発される。睡眠や「Pentetrazol」や「bemegride」でも誘発できる。非定型欠神発作は定型欠神発作よりも顕著な筋緊張変化を伴うことが多く、発作の起始と終了が突然ではないという特徴がある。脳波も定型失神発作よりも多彩である。小学生の場合、「授業中に集中力が低下した」と間違われることもある。
ミオクロニー発作はミオクロニー痙攣と間代発作に分けられる。
ミオクロニー痙攣は、突然起こる短時間の衝撃様の筋収縮で全般性のこともあり、顔面、体幹、1つあるいはそれ以上の肢、個々の筋あるいは筋群に限局することもある。この発作は急速に反復したり、比較的孤立して出現することもあり、ときに1~2秒の意識消失を伴うことがある。ミオクロニー痙攣は単独で起こることもあるが、同時に全般強直間代発作を伴う場合もある。ミオクロニー痙攣の発作時脳波としてふつうは多棘徐波あるいは時に棘徐波や鋭徐波が出現する。発作間欠時にも発作時と同様に突発波が認められるため、脳波上突発波が認められても発作が起こっているとは限らない。ミオクロニー痙攣は、外的刺激によって誘発されやすい。突然の音響、睡眠で誘発されるが、光刺激に対してはとくに敏感である。ミオクロニー発作をおこすてんかんには、乳児良性ミオクロニーてんかん、若年ミオクロニーてんかん、ミオクロニー欠神てんかん、ミオクロニー失立てんかん、乳児重症ミオクロニーてんかんが知られている。乳児良性ミオクロニーてんかんは1~2歳に起こり、睡眠初期に全般性棘徐波の短い群発が認められる。若年ミオクロニーてんかん(衝撃小発作)は思春期に起こり、発作間欠期、発作時は周波数の速い全般性棘徐波あるいは多棘徐波である。光過敏性であることが多い。ミオクロニー欠神てんかんでは、小児欠神てんかんと同様な両側同期性、対称性の3Hz棘徐波が出現する。ミオクロニー失立てんかんでは、最初は4~7Hzの律動のほかは正常であるが、不規則性棘徐波あるいは多棘徐波を示す。乳児重症ミオクロニーてんかんでは、全般性あるいは一側性の間代発作、ミオクロニー痙攣を起こし、脳波は全般性棘徐波、多棘徐波、焦点性異常、光過敏性を示し、きわめて難治性である。
間代発作はミオクロニー痙攣が律動的に反復するものである。発作時脳波は10Hz以上の速波と徐波、場合によっては棘徐波であり、発作間欠期には棘徐波あるいは多棘徐波が出現する。
ミオクロニー発作と区別が必要な用語である。初期はミオクロニー発作と区別がつきにくいが、ミオクローヌスてんかんは症候群であり、歯状核赤核淡蒼球ルイ体萎縮症の若年型がこの症候群を呈する。ミオクロニー痙攣、全身性痙攣、認知症を示す。
数秒程度の比較的短時間の強直状態が起こる発作であり、意識障害も起こるが、回復は早い。眼球や頭部が一側に偏位し、胸部の強直痙攣で呼吸が停止することがある。乳幼児期てんかんに多く、代表疾患はウエスト症候群とレノックス・ガストー症候群である。ウエスト症候群は発作時は、低振幅速波ないし脳波の脱同期、間欠期はヒプスアリスミアが認められる。レノックスガストー症候群の場合、発作時は20Hz前後の速波性同期波や漸増律動が認められ、間欠期は鋭徐波が多少とも律動的な発射で出現する。
特発性全般性てんかんによるものと、症候性全般性てんかんによるものとがある。部分発作が発展して二次的に全般化し、強直間代発作を示すこともある。従来は部分発作の二次性全般化による発作も強直間代発作とし、部分発作の症状を前兆として扱っていたが、国際分類では、二次性全般化はあくまで部分発作として扱い、最初から全般性に始まる強直間代発作と区別している。一部の患者は発作に先立って形容しがたい予告を体験するが、大部分の患者では予告症状なしに意識を失う。突然急激な強直性筋収縮が起こり、地上に倒れ、舌を噛んだり、失禁したり、チアノーゼが起こることもある。その後間代痙攣段階に移行する。間代痙攣後、筋弛緩を経て意識障害を起こす。発作時は10Hzあるいはそれ以上の律動波が強直期の間は次第に周波数を減じ、振幅を増やし、間代期になると徐波によって中断されるというパターンをとる。発作間欠期には多棘徐波あるいは棘徐波、鋭徐波発射が認められる。全般強直間代発作だけを持つ患者では、ほかの発作型に比べて突発波の出現率がもっとも低く、1952年のギブスの検討では安静時22%、睡眠時46%にしか突発波は認められなかった。
筋緊張の突然の減弱が起こるものである。部分的で頭部が前にたれ下顎がゆるんだり、四肢の一つがだらりとしたりする場合もある。すべての筋緊張がカタレプシーのように消失して倒れてしまったりする。これらの発作がきわめて短い場合、「転倒発作」という。意識は消失するとしても短時間である。持続が長い脱力発作では、律動的、連続的に弛緩が進行するという形で進行する。欠神発作の症状として起こることもある。発作時脳波は多棘徐波、平坦化あるいは低振幅速波が出現する。発作間欠期は多棘徐波が出現する。
国際抗てんかん連盟(International League Against Epilepsy, ILAE)では、「発作がある程度の長さ以上に続くか、または短い発作でも反復しその間の意識の回復がないもの」と定義されている。実際には5~10分程度発作が持続するか、2回以上の発作が起こり、その間に意識が完全に回復しない場合は「てんかん重積」と診断している。動物実験では、「発作が5分続けば脳損傷が起こる」とされており、早期治療が重要である。治療抵抗性のものが3~4割あり、1か月以内の死亡率は7~38%である。てんかん重積には、痙攣性発作が持続する「全身性痙攣性てんかん重積」(Generalized Convulsive Status Epilepticus、GCSE)と、「非痙攣性てんかん重積」(Non Convulsive Status Epilepticus、NCSE)が知られている。
てんかん重積の治療では、まずは発作(痙攣、意識障害、行動異常)を止める。発作が治まったあとに維持療法をおこない、治まらなければ次の治療に移行する。「てんかん治療ガイドライン2010」にはフローチャートがある。
てんかん治療ガイドライン2010にて、フローチャートにまとまっている。
気道確保、酸素吸入
てんかん重積を放置すると低酸素脳症を起こすため、まずは気道確保と酸素投与が必要である。
末梢静脈確保ができない場合、ジアゼパム10mgの筋注か注腸、ミダゾラム10mgの口腔粘膜投与や点鼻が行われる。血管の確保ができている場合、ビタミンB1(アリナミンF)100mgを投与し、その後に50%ブドウ糖50mlを投与する。そのうえで、成人であればジアゼパム10mgを呼吸抑制に注意しながら2分くらいかけて静注する。小児なら、0.3~0.5mg/Kg投与する。ジアゼパムは生理食塩水やブドウ糖に混ぜると混濁するため、希釈せずそのまま静注する。5~10分で発作が治まらないようなら、ジアゼパム10mgの追加投与またはフェノバルビタールかミダゾラムの静注を行う。ジアゼパム単独の発作抑制時間は20分程度とされているため、フェニトイン(アレビアチン)やホスフェニトイン(ホストイン)を22.5mg/Kgの投与を行う。
初期薬物投与を行っても治まる気配がない場合、脳波をモニタリングしながら全身麻酔療法を実施する。バルビツール酸系薬ではチオペンタールやチアミラールが使われる。ベンゾジアセピン系であるミダゾラムのほか、プロポフォールも用いられる。てんかん重積の3~4割は、全身麻酔が必要とされる。
全身痙攣性てんかん重積と同じく、意識障害や異常行動が一定期間以上続くか、2回以上の発作の間に意識が完全に回復しない場合にそのように診断し、その際に脳波上で発作波が持続しているかどうかを確認する。発作の出方は欠神発作重積、単純あるいは複雑部分発作重積、潜在性てんかん重積である。基礎疾患はてんかん以外に脳炎、血管障害、脳腫瘍、代謝性脳症でも発症する。脳波異常が持続している場合、全身痙攣性てんかん重積の場合と同様の治療を行う。
てんかん発作の誘因となるものが以下のように知られている。痙攣については、条件が重なればてんかん患者でなくとも起こりうる。てんかん発作後はこのような誘因をできるだけ除去するのが重要と考えられる。
1946年、W. Grey Walterによって科学雑誌『Nature』で発表され、1秒間に20~50回程度の光の明滅で発生する。1997年、『ポケットモンスター』の放送中に激しい光の明滅効果により、多くの学童が光過敏性発作を起こし、社会問題に発展したことがある(→ポケモンショック)。
飲酒をせずとも、酔いから覚める際にてんかん発作は起こりやすくなる。アルコールを常飲していた者が断酒しても、てんかん発作は起こりやすい。当事者が単独で飲酒を発作の原因とするならば、「発作になるかもしれない」とする不安感からくるものが代表的である。抗てんかん薬には  はないが、発作予兆の不安感を拭い去ることは可能な場合もある。
過度の疲労、睡眠不足、感染症のような急性疾患でもてんかん発作は起こりやすくなる。スポーツのあとに起こることもある。首を上に傾けている動作が長く、それの継続が発作につながる要素の一つであるという報告もある。高血圧の患者の対処方法の中には「首の後ろを温めることで貧血を防ぐ」、これの応用で、血流を回復させる方法が提案されている。応急対処には「冷たい物の飲食で心拍数を下げる」、これの応用で焦りからくる精神的不安感に近い傾向を身体的に回復させるという提案がなされている。
「発作が起こるのではないか」という精神的不安感や、転校やクラス替えによる環境変化、勤務先での異動や仕事の内容の変化、旅行や電車・車移動における環境変化など、他人からすればささいな要素であっても発作を起こすきっかけになりうる。一人の患者に絞る場合、精神的不安感による発作の火種は、一部の状況や状態に特定される場合があり、当事者が回避する必要のある場面に気付くことと、それを生活上の習慣に取り組むことで、発作の頻度は減る場合がある。しかしながら、同時に猶予時間や娯楽範囲も削減するため、それを察知した当事者はリスクを回避するか追及するか、優先順位を決断する。
睡眠不足(ノンレム睡眠の不足)に伴う疲労回復が不十分であったり、服薬効果のバランスが乱れることも発作の原因となる場合がある。
アルコール、バルビツール酸系薬、ベンゾジアセピン系薬物の離脱時、抗うつ薬(イミプラミン、アミトリプチン、軽微ながらSSRI)、抗精神病薬(クロルプロマジン)、気管支拡張薬(アミノフィリン、テオフィリン)、抗菌薬(カルバペネム系抗菌薬、抗菌薬とNSAIDSの併用)、局所麻酔薬(リドカイン)、鎮痛薬(フェンタニル、コカイン)、抗腫瘍薬(ビンクリスチン、メソトレキセート)、筋弛緩薬(バクロフェン)、抗ヒスタミン薬、ステロイド。これらの薬剤が、「てんかん発作の閾値を下げる」とされる。
てんかん患者の7割以上は、発作が抑制され、普通の生活を営める可能性はある。抗てんかん薬を2~3種類か、併用しての療法で、かつ十分な量で2年以上治療しても発作が1年以上抑制されず、日常生活に支障をきたす場合、「難治性」(Refractory)とみなされる。Kwanらの報告では、「最初に使用した抗てんかん薬で発作が抑制される患者が47%、2剤目または3剤目になると13%、2剤併用では3%」とされている。
硬膜外電極記録も用いられることがある。脳波検査のみでてんかんの診断を行ってはならない。通常の脳波検査のみで診断が難しい場合、通常検査を繰り返すよりも、睡眠時脳波検査を行うべきである。発作のパターン、異常のもととなる脳の部位を特定するためには、長期脳波ビデオ同時記録検査が用られる。
CT、MRI、拡散テンソル画像、PET、シンチグラフィ、NIRS脳計測装置、SPECT、MEGがおこわなわれる。
血液・尿検査も、てんかんの診断に欠かせない。「痙攣発作の血清マーカー」としてはCKの他に乳酸やプロラクチンが知られている。強直間代発作の場合、CK上昇の感度86%、特異度75%であり、プロラクチン上昇の感度47~76%、特異度85~100%と報告されている。プロラクチンは痙攣後15分から60分ほどで上昇が認められ基準値の2倍以上で異常と考えられている。
てんかんの診断は「てんかんか否かの診断」、「てんかん発作型の診断」、「てんかん症候群の診断」の3ステップからなる。
てんかんの症状は、痙攣を含めた一過性の神経症状である。「てんかんか否かの診断」では、意識障害をきたす多くの疾患、転倒、外傷、一過性の運動、感覚症状、低血糖、多くの痙攣をきたす疾患の鑑別が必要である。意識消失、痙攣発作として受診する患者の3大疾患がてんかん発作、失神、非てんかん性心因発作でありfits、faint、funnu turnsの頭文字から3Fといわれる。
失神では意識消失が短く、通常は1分以上続くことはない。低血圧が原因の場合は目の前がだんだんと暗くなるといった特徴的な前兆が認められる。意識の回復は速やかであり、発作後の朦朧状態、頭痛、筋痛、舌咬、尿失禁はない。不整脈によるアダムス・ストークス症候群を疑った場合、心電図や心臓超音波検査が必要となる。
ヒステリー発作、偽痙攣(Pseudoseizure)、心因性の発作という場合もある。心因性発作は、てんかん患者の5~35%に認められるとされる。薬剤無効の発作の35%程度が、心因性発作ともいわれている。痙攣と心因性発作の鑑別点を以下にまとめる。
ある発作が心因性と診断できたとしても、同一個人のすべての発作が心因性と診断することはできないため、注意が必要である。首の規則的な反復的な左右への横ふり、発作の最中に閉眼している、発作中に泣き出す、発作出現に先行して1分以上の閉眼や動作停止を伴う擬似睡眠状態が出現する。これらの場合、心因性発作の可能性が高い。発作後、血中のプロラクチン濃度が上昇している場合は痙攣であった可能性がある。偽痙攣の場合、発作時の脳波は正常である。
急性症候性発作(Acute Symptomatic Sezure)は、てんかん発作ではあるが慢性疾患のてんかんとは異なる。国際抗てんかん連盟では、「急性症候性発作とは急性全身性疾患、急性代謝性疾患、急性中毒性疾患、急性中枢神経疾患(感染症、脳卒中、頭部外傷、急性アルコール中毒、急性アルコール離脱)と時間的に密接して関連して起こる発作である」と定義されている。急性疾患と同時に痙攣が一回だけ起こるが、急性疾患が再発した場合は痙攣が再発したり重積となったりする。抗てんかん薬の内服が長期に及ぶことは少ない。すなわち、原因となる状態が改善すれば発作は起こらなくなるため、抗てんかん薬は不要となる。脳炎、脳外傷、脳出血のような急性症候性発作および後遺症としてのてんかんを引き起こす可能性がある疾患では、いつまで治療するべきがの判断は難しい。
一過性脳虚血発作(TIA)
一過性脳虚血性発作では、局所性の神経脱落症状を伴うのが通常のため、鑑別は容易である。しかし、TIAの運動症状として不随意運動をきたす場合、鑑別が難しい場合がある。トッドの麻痺と脳梗塞の麻痺の鑑別は、脳波とMRIで鑑別する。
通常は生後3か月から5歳までの間に発熱に伴って生じるものであり、中枢神経の感染に基づくものではない。短期間の単発性の熱性痙攣がほとんどであり、医療機関受診時には治っている場合がほとんどである。発熱と痙攣が持続する場合、髄膜炎の可能性もあり、髄液検査が必要となる。
発作型の診断は1981年度ILAEてんかん発作型分類で行われる。てんかん発作を医師が診察室で観察できることはきわめて稀である。そのため病歴と脳波を中心に発作型の診断をすることになる。
単純部分発作や全般発作であっても、ミオクロニー発作の場合は意識が保たれており、患者との会話は可能である。感覚発作、自律神経発作の多くは二次性全般化するため、部分発作の症状を前兆(アウラ)として感じる。前兆に関しては、腹部にこみ上げてくるような感じや、以前見たことのある風景が勝手に頭に浮かぶといった症状を改めて問いただすと明らかになる場合も多い。前兆を「当たり前」と思い述べない患者が一定数存在する。既往歴としては、外傷、脳炎、脳血管障害既往、熱性痙攣の有無が特に重要となる。すでにてんかんと診断されている場合、発症年齢、持続時間、回数、症状、局所徴候(半身痙攣、トッド麻痺)、治療経過を聴取する。家族歴も強調されているが、遺伝歴のあるてんかんは約1割程度である。
どのような発作であったのかを目撃者に尋ねる。強直間代発作は、通常は60~90秒であることが、ビデオ脳波モニター検査で明らかになっている。はじめててんかん発作を目撃した人は、1~2分間の発作に対して5分位に感じていることも珍しくない。可能ならば、患者が発作を起こしているときの状態を録画して医療機関に提出する。