Hullun lehmän tauti

Hullun lehmän tauti (, lyh. BSE) on nautaeläimillä esiintyvä sienimäinen aivorappeutumasairaus, joka tunnistettiin ensimmäisen kerran Isossa-Britanniassa vuonna 1986. BSE-taudin aiheuttajana tiedetään nykyisin olevan prioni. Tauti johtaa lopulta eläimen kuolemaan.
Syntymekanismi.
Tautia aiheuttava prioni on muunnos elimistön omasta proteiinista. Jostakin syystä tämän proteiinin rakenteessa tapahtuu muutos, jossa rakenteeseen syntyy ylimääräinen S–S-sidos (kahden rikkiatomin välinen sidos). Tämä virheellinen proteiini on tertiäärirakenteeltaan erilainen kuin oikea proteiini, eikä sen vuoksi toimi oikein. Lisäksi virheellinen proteiini katalysoi muita toimivia proteiineja muodostamaan samanlaisen rikkisidoksen. Tähän perustuu prionin infektoivuus.
Toimintamekanismi.
Prioni tuhoaa aivosoluja, mikä ilmenee muun muassa aiemmin rauhallisten eläinten käytöksen muuttumisena aggressiivisiksi ja ennalta arvaamattomiksi. Kuolema seuraa yleensä vuoden kuluessa taudin ensioireista, jotka saattavat puhjeta vasta vuosien kuluttua tartunnasta. Toimivaa hoitomenetelmää ei vielä toistaiseksi ole löydetty. Hoidon löytymistä vaikeuttaa se, että immuunijärjestelmä ei tunnista prionia vieraaksi organismiksi.
Ensimmäiset tapaukset.
Ensimmäiset tapaukset havaittiin Britteinsaarilla, jossa lehmät saivat alun perin tartunnan teurasjätteistä valmistetusta rehusta, jossa oli sairaiden lampaiden aivoja ja selkäydintä – tautiin kuoli Isossa-Britanniassa noin 160 000 eläintä vuosina 1986–1995. Epidemian huippu ajoittui vuosiin 1992–1995, jolloin Britanniassa diagnosoitiin lähes 40 000 tapausta joka vuosi. Eniten tartuntoja todettiin vuoden 1993 aikana, jolloin niitä tuli ilmi miltei tuhat joka viikko. Maassa aloitettiin taudin vuoksi nautojen laajat joukkoteurastukset keväällä 1996. Kuolleet eläimet poltetaan tartuntavaaran takia. BSE-tautia on tavattu eläintarhaolosuhteissa myös muilla märehtijälajeilla ja kissaeläimillä. Vaikka prionin ja BSE:n yhteys on todistettu, ei tiedetä, mistä ja miten ensimmäinen BSE-nauta sai taudin. 
Vuosien 1985–2001 aikana Britteinsaarilla havaittujen BSE-tapausten määrä on noin 180 000. 
BSE-tauti aiheutti poliittisen kohun, kun Euroopan unionin pysyvä eläinlääketieteellinen komitea kielsi maaliskuun lopulla 1996 elävien lehmien ja vasikoiden sekä kaikkien naudoista valmistettujen tuotteiden viennin Britanniasta sekä muihin EU:n jäsenmaihin että kolmansiin maihin. Tämän vuoksi Britannian ja EU:n suhteet joutuivat koetukselle. Britit tunsivat joutuneensa kauppapoliittisen vainon kohteeksi, ja heidän käsityksensä vahvistui EU:n maatalouskomissaarin Franz Fischlerin ilmoittaessa, että toimenpide johtui enemmänkin eurooppalaisten lihamarkkinoiden suojaamisesta kuin terveyssyistä. Vastavetona Britannian pääministeri John Major sanoi Britannian aikovan ryhtyä veto-oikeudellaan jarruttamaan EU:n päätöksentekoa. Vientikielto purettiin osittain kesäkuussa 1996, kun nautojen siemennesteen, talin ja liivatteen vienti sallittiin. Kokonaan brittiläisen naudanlihan vientikielto poistettiin elokuun alussa 1999.
Myöhemmin Britteinsaarilla on tullut ilmi joitakin yksittäisiä hullun lehmän tauti -tapauksia. Vuonna 2014 niitä todettiin yksi ja vuoden 2015 aikana kaksi. Lokakuussa 2018 todettiin yksi BSE-tapaus eräällä maatilalla Skotlannin koillisosassa.
Britteinsaarten ulkopuoliset tapaukset.
Muualla Euroopassa.
Ensimmäiset BSE-tapaukset Manner-Euroopassa syntyneillä naudoilla todettiin vuosina 1989–1990 Ranskassa, Portugalissa ja Sveitsissä. 1990-luvun puoliväliin mennessä tautia oli tavattu myös Alankomaissa, Belgiassa, Luxemburgissa ja Liechtensteinissa. Vuoden 2000 aikana BSE-tauti paisui Britannian sisäisestä ongelmasta koko Euroopan unionin kriisiksi.
Kun Ranskassa oli vuoden 1999 aikana todettu 39 BSE-tapausta, vuoden 2000 sadas tapaus kirjattiin tuon vuoden marraskuun 15. päivänä. Ranskan hallitus ilmoitti lokakuussa 2000 tehostetuista BSE-testeistä epäilyttävissä olosuhteissa kuolleille naudoille. Ranskan pääministeri Lionel Jospin ilmoitti marraskuussa tehostetuista toimista BSE-tautia vastaan, muun muassa liha-luujauhon käytön ehdottomasta kieltämisestä eläinten ravinnoksi. Saksassa kahden ensimmäisen BSE-tapauksen löytyminen 14. marraskuuta 2000 aiheutti lähes hysterian ja romahdutti naudanlihan myynnin. Euroopan unionin maatalousministerit kielsivät 4. joulukuuta liha-luujauhon käytön kaikille ihmisten ravinnoksi tarkoitetuille eläimille vuoden 2001 alusta lukien toistaiseksi. Espanjassa ilmoitettiin maan ensimmäisestä hullun lehmän tauti -tapauksesta 22. marraskuuta 2000 ja Italiassa 15. tammikuuta 2001.
Pohjoismaiden ensimmäinen BSE-tapaus löydettiin Pohjois-Jyllannin alueelta Tanskasta 28. helmikuuta 2000. Elokuussa 2001 Suomi, Ruotsi ja Itävalta olivat ainoat Euroopan unionin jäsenmaat, joista BSE-tautia ei ollut tavattu. EU:n tieteellisen ohjauskomitean heinäkuussa 2000 esittämässä arviossa taudin leviämistä näihin maihin pidettiin epätodennäköisenä, joskaan sitä ei voitu sulkea poiskaan.
Syksyllä 2001 BSE-tapauksia tavattiin useista siihen asti taudilta säästyneistä Euroopan maista, esimerkiksi Itävallasta, Slovakiasta, Sloveniasta ja Tšekistä. Lokakuuhun 2001 mennessä tautia oli tavattu kaikkiaan 16 Euroopan maassa. Ensimmäisenä nautojen tehotestausten vuonna 2001 Britteinsaarten ulkopuolella todettiin yli tuhat tapausta.
BSE-tapaukset ovat harventuneet sen jälkeen, kun tehokkaat torjuntatoimet aloitettiin. Vuonna 2004 koko Euroopan unionin alueella todettiin 865 hullun lehmän tauti -tapausta, joista 522 muualla kuin Britteinsaarilla. Vuonna 2005 vastaavat luvut olivat 482 ja 289. 
Pitkän itämisajan vuoksi yksittäisiä tapauksia saattaa kuitenkin ilmetä vielä vuosienkin kuluttua. Esimerkiksi keväällä 2006 tautia tavattiin ruotsalaiselta karjatilalta Västeråsista. Samalla tämä tapaus oli Ruotsin ensimmäinen BSE-tapaus.
Heinäkuussa 2010 Euroopan komissio ilmoitti, että hullun lehmän taudista oli käytännössä päästy eroon koko Euroopan unionin alueella. Samalla komissio suositteli, että pakkoteurastuksista luovutaan tavattaessa sairastunut lehmä. Komissio linjasi, että aiemmin BSE-taudin vaivaamaan karjaan kuulunut nauta voitiin myydä kuluttajille edellyttäen, että siitä otettu testitulos oli negatiivinen ennen eläimen siirtymistä ravintoketjuun.
Venäjä kielsi naudanlihan ja nautakarjan tuonnin Romaniasta elokuussa 2014. Venäläisen eläinlääkäri- ja kasvinsuojeluviranomaisen mukaan kiellon syynä oli hullun lehmän taudun puhkeaminen Romaniassa. 
Vuonna 2017 Espanjassa oli yksi tautitapaus. Puolassa todettiin yksi hullun lehmän tauti -tapaus alkuvuonna 2019.
Suomessa.
Suomessa todettiin toistaiseksi ainoaksi jäänyt tapaus 7. joulukuuta 2001 eräällä keskikokoisella lypsykarjatilalla Kärsämäellä Pohjois-Pohjanmaalla. Sairasteurastetusta, vuonna 1995 syntyneestä lehmästä otetun näytteen osoittauduttua BSE-positiiviseksi tilan koko karja lopetettiin ja tuhottiin, tilan eritteet hävitettiin ja eläintilat desinfioitiin. Myös kaikki sairastuneen lehmän jälkeläiset tuhottiin. Tapauksen alkuperä ei koskaan selvinnyt. BSE-taudin pääasiallisena tartuntalähteenä pidettyä liha-luujauhoa ei ollut käytetty kyseisellä tilalla rehuksi yli 20 vuoteen. Vuoden 2001 alkupuolella sairasteurastetusta saman tilan naudasta otettu BSE-näyte oli ollut negatiivinen. 
Pohjois-Pohjanmaan läänineläinlääkärin mukaan tilan karjaa oli hoidettu täysin moitteettomasti. Hän paheksui "Turun Sanomissa" tilan omistajaperheen joutumista julkisuusmyllyyn ilman omaa syytään. Yhdellä iskulla elämäntyönsä menettänyt viljelijäperhe vetosi "Maaseudun Tulevaisuudessa" tilansa rauhoittamiseksi uteliailta. Omistajat olivat joutuneet kutsumaan poliisin ja turvamiehet suojelemaan tilan yksityisyyttä, minkä lisäksi apuna oli paikallisen tuottajayhdistyksen jäseniä.
BSE-taudin löytymistä Suomesta pidettiin kovana kolauksena Suomen imagolle puhtaiden elintarvikkeiden tuottajana, mutta toisaalta sen katsottiin osoittaneen suomalaisen valvontajärjestelmän tehokkaaksi. Kohun vuoksi Atrian ja HK Ruokatalon osakekurssit laskivat Helsingin pörssissä yli kymmenen prosenttia. Liha-luujauhon käyttö märehtijöiden ravinnoksi oli kielletty Suomessa vuonna 1995, mutta sioille ja siipikarjalle sen antaminen oli sallittu. 
Jo helmikuussa 2001 oli epäilty BSE-tapausta eräällä suomussalmelaisella karjatilalla. Yksi tilan lehmistä oli kärsinyt vapinasta, tärinästä ja hikoilusta, joiden arveltiin viitanneen hullun lehmän tautiin. Vaikka teurastetusta lehmästä otettu BSE-näyte osoittautui negatiiviseksi, tila asetettiin varotoimena karanteeniin. Tämä merkitsi, ettei kyseiseltä tilalta saanut viedä eläimiä tai rehua ilman eläinlääkärin lupaa. 
Alkiolaisen keskustaryhmän kansanedustaja Sulo Aittoniemi arvosteli Lipposen hallitukselle helmikuussa 2001 jättämässään kirjallisessa kysymyksessä viranomaisia BSE-hysterian lietsomisesta. Vastauksessaan peruspalveluministeri Osmo Soininvaara kiisti hysterian lietsomisen ja sanoi viranomaisten lakisääteisenä velvollisuutena olevan ryhtyminen tarpeellisiin toimiin kansalaisten terveyden turvaamiseksi, vaikka BSE-taudin merkitys Suomen kannalta olikin vähäinen.
Kärsämäen tapauksen jälkeen silloinen maa- ja metsätalousministeri Kalevi Hemilä ilmoitti, että BSE-testien määrä Suomessa viisinkertaistettaisiin siihenastisesta. Maa- ja metsätalousministeriön elintarvike- ja terveysosaston päällikkö Jaana Husu-Kallio sekä Maa- ja metsätaloustuottajain Keskusliiton (MTK) puheenjohtaja Esa Härmälä korostivat, että kyseessä oli yksittäistapaus, ja vakuuttivat, ettei se antanut aihetta epäilyihin suomalaisen naudanlihan turvallisuudesta. Euroopan komissio oli aiemmin vuonna 2001 arvioinut, että BSE-valvonta toimi Suomessa erittäin hyvin. Myös Atrian ja HK Ruokatalon toimitusjohtajat vakuuttivat, että suomalaista naudanlihaa oli turvallista syödä. Vuonna 2004 Eläinlääkintä- ja elintarviketutkimuslaitos (EELA) tutki liki 130 000 näytettä BSE-taudin varalta.
BSE:n löytyminen Suomesta ja siitä seuranneet toimet aiheuttivat valtiolle miljoonien eurojen kustannukset, mutta sen nostattama kohu jäi Suomessa lopulta lyhytaikaiseksi. Myöhemmin maa- ja metsätalousministeriön kansliapäälliköksi nimitetty Jaana Husu-Kallio sai Kuluttajaliiton myöntämän palkinnon avoimesta tiedottamisesta tapauksen aikana. Husu-Kallio arvioi 20 vuotta tapahtuneen jälkeen BSE:n historiallisen merkityksen olevan etenkin siinä, että zoonoosien eli eläimistä ihmisiin tai päinvastoin siirtyvien sairauksien merkitys kansanterveyttä uhkaavana tekijänä tuli yleiseen tietoisuuteen.
Euroopan ulkopuolella.
Tautia on tavattu Euroopan ulkopuolelta Falklandinsaarilla, Omanissa, Kanadassa ja Japanissa. Japanin tautitapaus 10. syyskuuta 2001 oli ensimmäinen BSE-tapaus Aasiassa. Se oli myös ensimmäinen ei-tuontinaudassa todettu tapaus Euroopan ulkopuolella. Israelissa todettiin ensimmäinen BSE-tapaus kesäkuun alussa 2002. Kanadassa todettiin kaksi tapausta vuosina 2003 ja 2005.
Yhdysvallat.
Kesäkuussa 2005 paljastui ensimmäinen Yhdysvalloissa syntyneen naudan BSE-tapaus. Eläimen ruho tutkittiin sen ollessa ns. ”downer” eli kävelemään kykenemätön. Kyseisen eläimen alkuperäinen lauma pyrittiin jäljittämään ja tuhoamaan. Samalla aiottiin selvitetään eläimen ruokinta; vaikka lihaluu-rehun käyttö lopetettaisiin, saattaa rehun jäämiä jäädä vanhoihin siiloihin. Ainoa mahdollisuus on tuhota ne ja rakentaa tilalle uudet.
Vuonna 2009 Yhdysvalloissa kiellettiin pysyvästi sellaisten nautojen teurastus (ruoaksi), jotka olivat liian sairaita pysyäkseen seisomassa.
Vientirajoitukset.
Britanniassa tuotetun naudanlihan vienti EU:hun oli kiellettyä 1996–1999 ja Ranskaan kolme vuotta pidempään. Yhdysvallat kielsi naudanlihan tuonnin koko Euroopasta 15 vuodeksi 1999–2014. Ukraina kielsi naudanlihan tuonnin Suomesta ja 20 muusta Euroopan maasta kahdeksaksi vuodeksi BSE-tapausten vuoksi vuoden 2001 aikana. Tuontikiellon merkitys oli käytännössä vähäinen, sillä Ukraina oli naudanlihan suhteen varsin omavarainen. Viro asetti suomalaisen naudanlihan viideksi vuodeksi tuontikieltoon Kärsämäen tapauksen jälkeen.
BSE ja ihmisen prionisairaudet.
BSE:n ja Creutzfeldt–Jakobin taudin uuden variantin epäillään olevan yhteydessä toisiinsa. Prioni vaikuttaa ensisijaisesti aivoissa, selkäytimessä, verkkokalvoilla ja osassa suolistoa, ja tartunta edellyttää näiden osien syömistä. Vuoden 2017 tietojen mukaan tauti ei tartu maidosta tai lihasta.
Kuru on prionisairaus, joka levisi 1900-luvun alussa kannibalismia harjoittaneen fore-kansan parissa.
Torjunta Suomessa.
Suomessa BSE-taudin torjunta on tehokasta. Vuosina 2001–2013 tutkittiin kaikki yli 48 kuukautta vanhat terveet naudat BSE:n varalta teurastuksen yhteydessä. Nykyisin tutkitaan yli 48 kuukautta vanha nauta, joka on kuollut itsestään tai on kuolemassa itsestään ja jossa ei ole havaittavissa jotain vammaa tai tiedossa olevaa sairautta.
Positiivisen näytteen tapauksessa tila asetetaan karanteeniin, eli tilalta ei saa viedä maitoa, eläimiä, lihaa tai lihatuotteita. Tämän jälkeen kaikki naudat lopetetaan ja ruhot hävitetään polttamalla. Lisäksi hävitetään myös sairastuneen naudan jälkeläiset. Lisäksi kaikki tilalla nautojen kanssa kosketuksissa olleet esineet ja myös naudoista mahdollisesti saadut tuotteet hävitetään. Tämän jälkeen koko tila desinfioidaan perusteellisesti. Karanteeni jatkuu vielä kaksi kuukautta desinfioinnin jälkeen.