Merkelinsolukarsinooma

Merkelinsolukarsinooma on harvinainen neuroendokriininen ihosyöpä. Se saa alkunsa Merkelin soluista. Se on taudinkulultaan melanoomaa aggressiivisempi, mutta paljon harvinaisempi. Yhdysvalloissa vuonna 2002 todettiin vuosittaiseksi ilmaantuvuudeksi 0,2–0,45/100 000. Vuoden 1999 tiedon mukaan ikävakioitu ilmaantuvuus oli valkoisilla 0,23/100 000 ja mustilla 0,01/100 000. Yleisyys näyttää kasvaneen vuosikymmenten mittaan, mikä kuitenkin johtunee tietoisuuden parantumisesta ja diagnostiikan kehittymisestä.
Oireet.
Merkelinsolukarsinooma ilmenee yleensä kivuttomana kyhmynä, joka usein on sinertävänpunainen. Usein kasvain muodostuu alueelle, joka altistuu suorimmin auringolle, siis esimerkiksi raajoihin, kaulaan tai päähän. Merkelinsolukarsinooma kasvaa nopeasti viikkojen tai kuukausien mittaan. Se saattaa levitä nopeasti imusolmukkeisiin ja sitten etäpesäkkeinä muualle, mutta toteamishetkellä etäpesäkkeitä ei useimmiten esiinny. Alkuvaiheessa olevat pienikokoiset kasvaimet muistuttavat hyvänlaatuisia muutoksia.
Diagnosointi ja hoito.
Merkelinsolukarsinooman diagnostiikan pääasiallinen menetelmä on muutosalueelta otetun koepalanäytteen mikroskooppinen tutkimus. Levinneisyyttä voidaan selvittää ultraäänitutkimuksella, tietokonekerroskuvauksella, positroniemissiotomografialla ja rintakehän röntgenkuvauksella. Histologisesti merkelinsolukarsinooma on pienipyörösolukasvain.
Ensisijainen hoitomuoto on kirurginen, jota voidaan täydentää sädehoidolla. Hoitolinjan valinta kuitenkin riippuu kasvaimen koosta, sijainnista ja levinneisyydestä. Immunologisena lääkkeenä voidaan käyttää avelumabia. Myös useiden kemoterapialääkkeiden yhdistelmiä on käytetty. Ensimmäinen eurooppalainen hoitosuositus julkaistiin vuonna 2015. Yhdysvaltain elintarvike- ja lääkevirasto hyväksyi avelumabin käyttöön merkelinsolukarsinooman etäpesäkkeisen muodon hoidossa vuonna 2017.
Historia, riskitekijät ja ennuste.
Merkelinsolukarsinooma tunnistettiin vuonna 1972. Silloin julkaistiin tapauskuvaukset viidestä ensimmäisestä tiedetystä potilaasta. 1980-luvun puolessavälissä kasvaimesta alettiin säännönmukaisesti käyttää nimitystä "merkelinsolukarsinooma".
Merkelinsolukarsinooman riskitekijöitä ovat pitkäaikainen auringolle altistuminen, immunosuppressio esimerkiksi elinsiirron jälkeisen hyljinnänestolääkityksen tai AIDS:n seurauksena ja (joskus psoraleeniin yhdistetty) aikaisempi ultraviolettivalohoito ihosairauksiin, kuten psoriasikseen. Vuonna 2008 tunnistettiin merkelinsolupolyoomavirus, jolla nykyään tiedetään olevan vaikutus karsinogeneesiin. Sairastumisriskiin vaikuttaa myös ikä, sillä merkelinsolukarsinooma todetaan keskimäärin noin 70-vuotiailla henkilöillä.
Merkelinsolukarsinoomassa kokonaiskuolleisuuteen vaikuttavat varsinkin levinneisyys diagnoosihetkellä ja sukupuoli. Naisilla ennuste vaikuttaa olevan parempi kuin miehillä. Ennusteeseen vaikuttavat myös kasvaimen ja mahdollisen leikkauksen tervekudosmarginaalin koot. American Cancer Societyn mukaan vuosina 2012–2018 diagnosoitujen potilaiden keskimääräinen viisivuotiseloonjäämisluku oli 65 %. Paikallisissa taudeissa tämä luku oli 75 %, alueellisesti edenneissä taudeissa 61 % ja etäpesäkkeisissä taudeissa 24 %.