Nefroottinen oireyhtymä

Nefroottisella oireyhtymällä eli nefroosilla tarkoitetaan tilaa, jossa virtsaan erittyy suuria määriä veren proteiineja (3,5 g / päivä / 1,73 m2). Seurauksena on turvotuksia, veren albumiinipitoisuuden lasku ja veren rasva-arvojen kohoaminen.
Syyt.
Nefroottinen oireyhtymä voidaan jakaa kahteen alatyyppiin:
Sekundaarinen nefroosi on nefrooseista tavallisin. Sen kehittymisen aiheuttaa yleensä diabetes, ja tilan nimitys on diabeettinen nefropatia. Toinen tavallinen sekundaarisen nefroosin aiheuttaja on amyloidoosi, jolla tarkoitetaan proteiinisakkaumien kertymistä eri kudoksiin. Amyloidoosi voi johtua monesta eri sairaudesta, kuten myeloomasta. Myös reumataudit, kuten systeeminen lupus erythematosus eli SLE, Sjögrenin oireyhtymä sekä infektiot, kuten HIV ja hepatiitit, voivat olla syynä nefroosin kehittymiseen.
Tavallisia syitä primaariseen nefroosiin ovat erilaiset munuaiskerästulehdukset (glomerulonefriitit), joissa elimistö hyökkää munuaiskeräsen rakenteita vastaan (niin sanotut autoimmuunitaudit). Munuaiskerästulehdusten alatyypit ovat hieman erilaisia aikuisilla ja lapsilla. Aikuisilla tavallisin munuaiskerästulehdus on membranoosinen glomerulonefriitti, joita on noin puolet tapauksista. Lapsilla nefroosin tavallisin syy on niin sanottu minimal change -nefriitti, mikä tarkoittaa, ettei tavanomaisessa mikroskooppitarkastelussa munuaiskeräsessä todeta muutoksia. Myös perinnölliset sairaudet voivat lapsilla johtaa nefroosin syntyyn.
Oireet.
Nefroottisen oireyhtymän pääoire on virtsan korkea proteiinipitoisuus (3,5 g / päivä) sekä veren matala albumiinipitoisuus (&lt; 30 g / l). Tämä yhdistelmä johtaa seuraaviin oireisiin:
Nefroottiseen oireyhtymään liittyy myös kohonnut veritulppien muodostumisriski sekä lisääntynyt alttius infektioille.
Oireiden ja löydösten kehittyminen.
Nefroottinen oireyhtymä johtuu käytännössä aina munuaiskeräsen (glomerulus) vauriosta. Vaurio voi johtua muun muassa munuaiskeräsen tulehduksesta (glomerulonefriitti), verenvirtaukseen liittyvistä tekijöistä (korkea verenpaine), elimistön aineenvaihdunnan muutoksista (diabetes) tai perinnöllisestä sairaudesta (synnynnäinen nefroosi). Munuaiskeränen on rakenne, jossa alkuvirtsan suodatus tapahtuu: siinä suodattuu tavallisesti runsaasti vettä ja erilaisia suoloja. Nefroottisessa oireyhtymässä munuaiskeräsen verisuonten ja Bowmanin kotelon seinämä hajoaa siten, että suolojen ja veden lisäksi myös isot yhdisteet, kuten proteiinit, pääsevät läpäisemään seinämän eri kerrokset ja joutuvat muodostuvaan virtsaan. Albumiini on veren yleisin ja pienin proteiini. Siksi sitä poistuu nefroottisessa oireyhtymässä virtsaan eniten.
Koska veren proteiineja poistuu virtsaan, alenee veren proteiinipitoisuus. Veren yleisin proteiini, albumiini, sitoo itseensä vettä. Kun albumiinia häviää verestä virtsaan, ei vesi enää pysty verisuonissa vaan karkaa ympäröiviin kudoksiin. Potilaalle kehittyy turvotus, joka on huomattavin silmien ympärillä sekä jaloissa. Kudoksiin kertyvä neste myös nostaa potilaan painoa.
Turvotusta lisää myös niin sanotun reniini-angiotensiini-aldosteronijärjestelmän eli RAAS-järjestelmän aktivoituminen. Tämän monimutkaisen vesi- ja suolatasapainon säätelyjärjestelmän käynnistää nesteen karkaaminen verisuonistosta. RAAS-aktivaatio aiheuttaa suolan ja veden takaisinimeytymisen virtsasta, mikä edelleen lisää kehon nestemäärää. RAAS-järjestelmä myös nostaa verenpainetta, mikä voi joillakin potilailla aiheuttaa verenpaineen kohonneesta.
Nefroottisen potilaan kolesterolin sekä triglyseridien muodostuminen lisääntyy. Toisaalta veren rasvoja käytetään elimistössä vähemmän kuin normaalisti, jolloin veren rasva-arvot kohoavat ja erityisesti veren LDL-kolesteroli (”paha” kolesteroli) lisääntyy.
Hoito.
Nefroosin hoito keskittyy toisaalta taudin aiheuttamaan perussyyhyn, kuten tulehdukseen tai diabetekseen, ja toisaalta helpottamaan taudin oireita (tukihoito).
Tukihoito.
Tukihoidolla pyritään hillitsemään turvotusten kehittymistä, ehkäisemään verenpaineen kohoamista sekä ylläpitämään potilaan hyvää ravitsemustilaa. Myös liitännäissairauksien ilmaantumista pyritään estämään.
Turvotuksia hoidetaan pääasiassa nesteenpoistolääkityksellä sekä ravitsemuksellisesti. Ravitsemuksellisesti potilaalle asetetaan suolarajoitus sekä nesterajoitus. Nesteenpoistajista yleisimmin käytetään furosemidia, joka joskus yhdistetään suonensisäiseen albumiinitiputukseen. Jos nestettä on runsaasti, voidaan sitä poistaa dialyysilaitteen ultrafiltraatiotoiminnolla. Verenpaineen kohoamista estetään ACE-estäjillä, jotka estävät RAAS-järjestelmän aktivoitumisen ja näin myös hillitsevät nesteen kertymistä.
Jos potilaan veren rasva-arvot ovat koholla, aloitetaan kolesterolilääkitys sekä pyritään vähentämään ruoasta saatavien kovien rasvojen määrää. Jos potilaalla on ollut verisuonitukos, hänelle annetaan veren hyytymistä estävä lääkitys aina virtsan proteiinimäärän kohotessa nefroottisen oireyhtymän rajan yli. Jostakin syystä ruoan proteiinirajoitus saattaa vähentää virtsaan erittyvän proteiinin määrää ja nostaa veren proteiinitasoa. Nefroottisen potilaan ravitsemuksen suunnittelu on usein monimutkaista ja vaatii ravitsemusterapeutin asiantuntemusta.
Munuaisten toiminnan vähentyessä huomattavasti ja potilaan yleisvoinnin huonontuessa voidaan aloittaa dialyysihoito ja laittaa potilas munuaisensiirtolistalle. Suurin osa nefrooseista ei kuitenkaan etene krooniseen munuaisten vajaatoimintaan asti.
Perussyyhyn vaikuttava hoito.
Jos nefroosin aiheuttaja on yleissairaus, kuten reumaan tai myeloomaan liittyvä amyloidoosi tai diabetes, se pyritään saamaan hallintaan taudille ominaisella hoidolla.
Primaarisen nefroosin aiheuttaa yleensä tulehduksellinen sairaus (glomerulonefriitti), jonka hoidossa pyritään hillitsemään munuaiskeräsen tulehdusta. Koska kyseessä on autoimmuunitauti, jossa elimistö hyökkää itseään vastaan, potilaan immuniteettia koetetaan lamata lääkehoidolla. Tavallisimmin käytetään steroidihoitoa (prednisoloni), joskus myös siklosporiinia tai syklofosfamidia.
Ennuste.
Nefroosin ennuste vaihtelee huomattavasti taudin perussyyn mukaan. Diabeteksesta johtuvan nefroosin ennuste on huono, ja se etenee usein dialyysiä vaativaksi munuaisten vajaatoiminnaksi. Munuaiskerästulehdukset saadaan usein oireettomiksi steroidihoidolla, mutta monet niistä uusiutuvat helposti sekä lapsilla että aikuisilla. Pieni osa munuaiskerästulehduksista etenee pysyväksi munuaisten vajaatoiminnaksi, joka edellyttää dialyysihoitoa tai munuaisensiirtoa.