Pervasiivne arenguhäire

Pervasiivne arenguhäire (kirjanduses ka autismispektri häire, Kanneri sündroom ja autism) tähendab vastastikuse sotsiaalse mõjutamise ja suhtlemise kvalitatiivset kahjustust ning sellega kaasnevat huvide ja tegevusaktiivsuse piiratust, stereotüüpsust ning monotoonset korduvust. 
Tavaliselt, aga mitte alati, täheldatakse ka kognitiivsete funktsioonide kahjustust. Sellest põhjustatud hälbed kujunevad välja koolieelses eas, on püsivad, puudutavad arengu eri aspekte, kuid varieeruvad avaldumise intensiivsuse poolest. Pervasiivse arenguhäirega lastel on ühiseid jooni, kuid eripärade ulatus üksikute õpilaste kaupa varieerub.
Liigitus.
Pervasiivsete arenguhäirete alamliikideks jaotamisel on lahkarvamusi. Eestis kasutatakse rahvusvahelise haiguste klassifikatsiooni (RHK) 10. versiooni, mis põhineb ICD-10-l. See on maailma tervishoiuorganisatsiooni WHO koostatud ja käibib enamikus Euroopa maades. Ameerika Psühhiaatrite Assotsiatsioon kasutab diagnoosimiseks käsiraamatut "Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders" (DSM), alates 2013. aastast kehtib DSM-V-versioon.
Diagnostilised tunnused RHK-10 järgi.
Diagnoositakse käitumise iseärasuste alusel.
Liigitus ja diagnostilised tunnused DSM-V järgi.
Autismispektrihäire (selle hulka kuuluvad autism, Aspergeri sündroom ja muud täpsustamata pervasiivsed arenguhäired).
Diagnostilised tunnused DSM-V järgi.
Lisaks tuleb diagnoosimisel kirjeldada autismispektri häire sümptomite tõsidust, algust ja kulgu, etioloogilisi tegureid, kognitiivseid võimeid ja lisanduvaid seisundeid.
Alamkategooria RHK-10 järgi.
Lapse autism.
Lapse autism (kasutusel ka "varase lapseea autism") on pervasiivsete arenguhäirete liik, mis avaldub enne kolmandat eluaastat. Sellele on iseloomulik psüühika hälbinud ja/või kahjustatud areng ning häirete avaldumine kolmes valdkonnas: vastastikuses sotsiaalses mõjutamises, suhtlemises ja piiratud stereotüüpses käitumises. Lapse autismi korral puudub tavaliselt täielikult normaalse arengu eelperiood või kui see esineb, ei ületa see 3. eluaasta piiri. Lapse autismile on iseloomulik kaasinimeste sotsiaalse tegevuse ja emotsioonide ebaõige hindamine, soovimatus ja raskused suhtlemisel, huvide ja aktiivsuse korduvus, stereotüüpsus. Poistel esineb lapse autismi 3–4 korda sagedamini kui tüdrukutel ja kolmel neljandikul lastest kaasneb intellektipuue. Peale nende spetsiifiliste diagnostiliste tunnuste võib autismiga lastel sageli avalduda hulk teisi mittespetsiifilisi nähte: kartused/foobiad, une- ja söömishäired, ärritus- ja agressiivsushood. Ka enesevigastamine (näiteks randme hammustamine) on üsna sagedane, eriti neil juhtudel, kui kaasneb raske vaimne alaareng.
Atüüpiline autism.
Atüüpiline autism on pervasiivne arenguhäire, mis erineb autismist kas haiguse alguse ea või kõigile kolmele põhilisele diagnostilisele kriteeriumile täieliku mittevastavuse poolest.
Näiteks võib anomaalne seisund ja/või kahjustatud areng ilmneda pärast 3. eluaastat ja/või hälbed avalduvad ainult ühes või kahes autismi diagnoosimiseks vajalikust kolmest diagnostilisest kriteeriumist. Samas võib teistes psüühikasfäärides ilmneda tüüpilisi anomaalsusi. Selliseid atüüpilisi seisundeid täheldatakse kõige sagedamini raske vaimse alaarenguga ja/või kõnetutel isikutel, kelle talitluse madal tase ei võimalda küllaldaselt avaldada autismile iseloomulikke käitumise iseärasusi. Seega on atüüpiline autism siiski autismist oluliselt erinev seisund.
Retti sündroom.
Retti sündroomi manifesteerumisele eelneb normaalse või normilähedase arengu periood, millele varases lapseeas järgneb käeliste oskuste ja kõne osaline või täielik kadu koos pea kasvu lakkamisega (enamasti 7–24 kuu vanuselt). Sündroomi ilmnedes esineb väänlevaid käeliigutusi, oskamatus toitu närida, põie ja pärasoole tegevust kontrollida. Lisaks on raskusi kontakteerumisel ja mänguoskuste arenematus. Keskmises lapseeas lisanduvad apraksia ja kehatüve ataksia, ilmneb skolioos või küfoskolioos ning koreoatetoidsed liigutused. Alati tekib raske vaimne puudulikkus. Varases või keskmises lapseeas tekivad sageli krambid. Retti sündroomi on kirjeldatud vaid tüdrukutel, kusjuures häire põhjus on senini ebaselge.
Lapse muu desintegratiivne häire.
Retti sündroomist erinev pervasiivne arenguhäire, mille algusele eelneb normaalse arengu periood vähemalt esimese kahe eluaasta vältel. Sellele järgneb varem omandatud vilumuste ja teadmiste kadu mõne kuu jooksul, millele samaaegselt lisanduvad spetsiifilised sotsiaalsed, kommunikatsiooni- ja käitumisanomaaliad. Enamikul patsientidest tekib raske vaimne alaareng. Jääb ebaselgeks, mil määral erineb selline seisund lapse autismist. Neile lastele on tüüpiline psüühika sügav regressioon (keeleliste oskuste, mängulise taseme, õpivilumuste ja adaptiivse käitumise kadu sageli koos võimetusega kontrollida põie ja pärasoole tegevust).
Aspergeri sündroom.
Seisundile on iseloomulik autismile tüüpiline sotsiaalse suhtlemise kvalitatiivne kahjustus koos huvide ja tegevuse piiratusega, stereotüüpsusega ja ühetaolisusega. Lapse autismist erineb see sündroom eelkõige selle poolest, et ei kaasne kõne- ja kognitiivse tegevuse valdkondade mahajäämust ja nende laste vaimne võimekus on keskmine või üle keskmise. Aspergeri sündroom esineb poistel 8 korda sagedamini kui tüdrukutel. Tegu on omapäraste indiviididega, kes võivad olla kitsas valdkonnas väga võimekad, kuid kohmakad ja saamatud iseseisvaks toimetulekuks. Sündroomile on iseloomulik püsimine ka nooruki- ja täiskasvanueas. Harva võib neil olla psühhootilisi episoode ka nooremas täiskasvanueas.
Peamised iseloomulikud omadused.
Kognitiivne areng, taju ja käitumine.
Sageli on pervasiivse arenguhäirega inimesed oluliselt tundlikumad väliste stiimulite suhtes (nt ere valgus, müra, suur seltskond, lõhnad, maitsed, puudutused). Pervasiivse arenguhäirega inimesed võivad olla teistest eristuva kehahoiaku ja/või liikumismustriga. Neid iseloomustab omapärane kõnd, haldjaslik olek, motoorne kohmakus ja raskused oma keha juhtimisel. Samuti avalduvad pervasiivsed arenguhäired tegevuste ja huvide piiratuses: stereotüüpsed liigutused, käitumine, sh korduvad liigutused (käte lehvitamine, enda kiigutamine, häälitsuste tegemine), hõivatus esemest. Autismispektri häirega inimene võib tunda äärmist vastumeelsust mõne eneseteenindustoimingu suhtes, näiteks magamine, söömine, riietumine, pesemine. Iseloomulikud on tähelepanuvõimega seotud probleemid: liigne keskendumine üksikutele, sageli ebaolulistele detailidele ja samaaegselt üldist konteksti arvestada, vähene üldistamisvõime. Neil on sensoorse integratsiooni raskused ehk enda ümber toimuva tajumisel tervikuna ning sellele õige tähenduse andmisel, oma tegevuste organiseerimisel ja planeerimisel tulenevalt asjadevaheliste seoste tajumise raskustest. Pervasiivse arenguhäire korral on raskusi teise inimese emotsioonide ja taju mõtestamisega (Mõistuse teooria, Theory of Mind) puudulikkus.
Sotsiaalne areng ja kommunikatsioon.
Esmajoones avaldub autismispektri häire selles, et inimene käitub kummaliselt sotsiaalse suhtlemise olukordades. Pervasiivsete arenguhäirete korral on iseloomulikuks toimetulekuraskused sotsiaalsetes olukordades: võimetus tõlgendada teiste inimeste kehakeelt; vähene paindlikkus sotsiaalsetest reeglitest arusaamisel ja rakendamisel; ei mõista huumorit või mõistavad seda omapärasel moel; raskused abstraktsete ja mitmetähenduslike mõistete tajumisel; mõistavad raskustega seda, et kontekstist sõltuvalt võib ühel ja samal asjal olla eri tähendus. Nende inimeste puhul võib esineda täielikku endassetõmbumist või äärmuslikku pealetükkivust. Nad võivad olla enesekesksed ning sotsiaalsetes olukordades vähe paindlikud, teha kohatuid märkusi või anda liiga otsekoheseid hinnanguid. Autismispektri häire puhul võib iseloomulik olla pilkkontakti ja mitteverbaalse suhtluse puudulikkus, kõne puudumine, hilistumine, kadu, kajakõne ja kohatu kõne või raskused kõne kasutusel ja mõistmisel. Pervasiivse arenguhäirega inimesed võivad ootamatult muutuda väga ägedaks ega suuda oma käitumist juhtida, võib esineda raevuhooge.
Põhjused.
Ajuehituse erisused.
Pervasiivse arenguhäire tekkimisel ei ole leitud ühte kindlat põhjust. Oletatakse, et riskitegurid on nii ajuehitus, geneetika kui ka keskkond. Aju-uuringute keskuse andmetel on leitud autismispektri häiretega inimeste puhul mitmeid kõrvalekaldeid aju ehituses: Purkinje rakkude vähesus väikeaju koores, VI ja VII sagarike ehituslikud iseärasused (hüpoplaasia), temporaalsagara (suuraju oimusagara) ülaosa ja prefrontaalkoore erisused, amügdala (mandelkeha) ja hipokampuse ehituse erisused, mitokondrite düsfunktsioon, väga suur serotoniini sisaldus. Muutused mitmes aju osas võivad olla põhjus, miks pervasiivne arenguhäire mõjutab läbivalt kõiki psüühikavaldkondi.
Geneetilised tegurid.
Siiani ei ole leitud ühtegi konkreetset geeni, mis võib põhjustada autismi. Samas on autistlike laste hulgas neid, kellel esineb ka mõni teadaolev geneetiline haigus, näiteks fragiilse X-i sündroom, tuberoosne skleroos ja ainevahetushaigustest kreatiini transpordi defektid. Seega on eriti oluline, et kõik lapsed, kellel kahtlustatakse autismi, läbiksid ka geneetilised uuringud. Uuringud kaksikutega on näidanud, et autism on tingitud nii geneetiliste kui ka keskkonnategurite mõjust, kusjuures mõnda käitumismustrit mõjutavad enam geneetilised tegurid ja teisi jällegi keskkond.
Keskkondlikud tegurid.
Pervasiivsete arenguhäirete avaldumisel on leitud ka oletatavaid põhjuseid keskkonnateguritest. Keskkondlikud tegurid üksi ilmselt autismi ei põhjusta, küll aga teevad seda koos geneetiliste soodumustega. Oletatakse, et autismispektri häire tekkimise üheks teguriks võivad olla viirused, mida ema raseduse ajal põeb (nt punetised, tsütomegaloviirus). Samuti mürgid ja keskkonnareostus. Uuringud ei ole kinnitanud võimalikku seost vaktsineerimise ja autismispektri häire vahel.
Sekkumine.
Käitumise analüüs, õpetamine.
Pervasiivse arenguhäirega inimeste abistamisel tuleb korrastada nende maailma väljastpoolt. Parimaid tulemusi annab varajane sekkumine (enne 5. eluaastat).
Autismispektri häire ei ole ravitav, kuid eripärasid tundma õppides saab luua lasteaias ja koolis sobiva keskkonna.
Arendustegevuses on soovitav silmas pidada eriti järgmisi aspekte. Sihipärast arendamist vajavad autismiga lapse tähelepanu ja jäljendamisoskus, mis on õpetamise eelduseks. Kasvukeskkonna eripära on struktureeritus ning tegevuste etteteadmine (korrapärasus). Tuttavas keskkonnas tunnevad lapsed end turvaliselt ning iseseisvatena, esineb vähem käitumisprobleeme. Õpetajal tuleb arvestada, et autismiga lapse kasvatamine mõjutab pereelu väga tugevasti, koostöös lasteasutusega on võimalik leida need valdkonnad, milles lapsevanema panus on unikaalne.
Autismiga lapsi saab õpetada eri õppeprogrammide järgi erikoolides. Kerge, mõõduka ja sügava vaimupuudega autismiga lapsi õpetatakse nii lihtsustatud toimetuleku kui ka hooldusõppekavade alusel. Aspergeri sündroomi ja normikohase intellektitaseme korral suudab pervasiivse arenguhäirega õpilane läbida rahuldavalt gümnaasiumi õppekava. Põhilised märksõnad autismiga laste õpetamisel on struktureeritus, individuaalsus, koostöö, eesmärkide püstitamine ja hindamine. Nende laste õpetamine on elukestev protsess, mida saadab edu vaid sihikindla ja püsiva tegutsemise korral.
Lasteaiale ja koolile tähendab see keskkonna sobivaks kohandamist nii ajas, ruumis, töökorralduses kui ka suhtlemises: iga ülesande jaoks on vajalikud konkreetsed juhised, mida, kuidas, kus ja millal ta peab tegema ja kes teda aitab. Olukorrad olgu kindlad ja etteaimatavad, planeeritud päeva- ja nädalakava ei tohiks muutuda ootamatult. Suhtlemisel tuleks kasutada ühetähenduslikke sõnu ja mõisteid ning kontrollida, kas öeldu jõudis kohale sellisena, nagu oli mõeldud. Enamik autismispektri häirega inimestest on visuaalsed õppijad. Visualiseerida saab piltidena (fotod, piktogrammid) ja sõnadena.
Pervasiivsete arenguhäiretega lastel puhul, kes ei kasuta suhtlemisel kõnet, kasutatakse lihtsaid pilte (piktogramme), viipeid ja sõnakaarte objektide ja tegevuste tähistamiseks. Suhtlemisprobleemidega lastele loodud süsteemid on näiteks Picture Exchange Communication System (PECS) ja Social Competence Package for Preschool Youngsters (SCIPPY). Kui süsteemi järjepidevalt rakendada, kujuneb see väärtuslikuks suhtlemiskanaliks ümbritsevate inimestega ja suurendab lapse iseseisvust.
Ruumi kohandamisel tuleb alati lähtuda konkreetsest lapsest. Näiteks võib valida iga õppeaine jaoks kindla värvi, võiks olla kindel paigutus kõigi materjalide (õpikud, pliiatsid) jaoks. Aja liigendamiseks saab koostada konkreetse päevakava, samuti nädalakava, kasutades jällegi pilte, piktogramme, sõnakaarte, objekte. Väga oluline on seejuures lapsele õpetada, kuidas toime tulla muutuste ja teadmatusega. Selleks võib koostada nimekirja koolis vajaminevatest asjadest, tööplaanid ja juhendid.
Selleks, et lapsele oleks tagatud parimad võimalused arenguks, peavad õpetuse struktuur ja nõuded, samuti ka õpperühma suurus vastama lapse võimetele ning vajaduse korral peaks lasteaed ja kool pakkuma alternatiive. Parimad tulemused saavutatakse väikeses grupis (kuni 4 last), aga vajaduse korral ka üks ühele õpetamisel või abiõpetaja rakendamisel.
Pervasiivsete arenguhäiretega laste aju töötamise erisusi arvestades tuleb lähtuda iga lapse individuaalsetest võimetest ja vajadustest. Nendest lähtuvalt tuleks valida õppemetoodika. Maailmas enamkasutatavad metoodikad on TEACCH, Lovaas-metoodika, ABA, Waldorfi pedagoogika, kuulmistaju treening (AIT), DIR jt. Iga konkreetse meetodi puhul saavad lapsega tegelevad inimesed valida kõige sobivama lähenemise või elemente ühest ja teisest. Eestis kasutatakse enamasti kombinatsioone eri metoodikatest, kuid sobivaimaks ja paremaid tulemusi andvaks on hinnatud TEACCH-metoodikast pärinevat lähenemist.
TEACCH-metoodika.
Ameerikas 1970. aastatel alguse saanud kompleksne süsteem TEACCH (Treatment and Education of Autistic and Related Communication Handicapped Children) on mõeldud autismispektri häirega lastele kuni täisealiseks saamiseni. Lähenemise aluseks on suur paindlikkus ja kohanemisvõimalused eri situatsioonides. TEACCH-metoodika üldpõhimõtted on järgmised: struktureeritud õpetamine, rutiinid ja korraldus; vasakult paremale tegutsemise süsteem; suhtlemise õpetus; visuaalsete sümbolite kasutamine; stressi vähendamine; sotsiaalsete oskuste treening.
Lovaasi-metoodika.
Psühholoog O. Ivar Lovaasi metoodiline lähenemine seisneb intensiivses sekkumises autismiga lapse käitumisse ning seab eesmärgiks kujundada sotsiaalselt aktsepteeritavat käitumist ning oskusi vahetu üks ühele õppetegevusega. Last julgustatakse füüsiliselt ja korduvalt võtma pilkkontakti. Arendustegevusi alustatakse põhioskuste kujundamisest: paigal istumine, tähelepanu suunamine, sõnale vastava pildi leidmine jne.
AIT-treening.
Kuulmistaju treening AIT (Auditory Integration Training) põhineb autismiga laste sensoorsete puudujääkide kompenseerimisel. Lapsed kuulavad kõrvaklappide kaudu eri helisid terapeudi juhendamisel. On leitud, et kuulmistaju arendamine mõjub hästi õppimisele ja kõne arengule.
6.1.4 DIR-mudel.
Mudeli DIR (Developmental, Individual-Difference, Relationship) kasutamisel asetab täiskasvanu end pervasiivse arenguhäirega lapse seisukohale, jälgib lapse poolt algatatud tegevusi ning läheb nendega kaasa.
Teraapiad.
Enamiku psühhosotsiaalse sekkumise vormide kohta tõenduspõhist kinnitust ei ole, kuid kõrge talitlustasemega autismispektri häiretega noorte puhul on ärevuse ja viha juhtimisel tõhusaks osutunud kognitiivne käitumisteraapia. Vaid piiratud hulgal on seni ka tõendeid sotsiaal-pragmaatiliste ja arendavate sekkumismudelite kohta, näiteks lastepsühhiaater Stanley Greenspani välja töötatud individuaalse arengu eripärasid arvestav ning suhetel ja emotsionaalsel arengul põhinev alus- ja osaoskuste õpetamise mudel, nn põrandaaeg või nn mängu sisse minek. Mainitud metoodikas laskuvad vanemad teadlikult lapse arengutasemele ning mängivad ja suhtlevad temaga põrandal, lastes lapsel võtta juhirolli, kuigi samal ajal kasutavad nad terapeudi õpetatud võtteid lapse suunamiseks ja juhendamiseks.
Eve Kont on kirjutanud ratsutamisteraapia kasulikkusest autismispektri häirega laste suhtlemis- ja keskendumisprobleemide leevendamisel. Ratsutamise ajal ei ole lapsel vaja vaadata hobusele silma, looma suur kehapind ja rahulik liikumine hõlbustab kontakti saamist tema kehaga, ratsutamisega kaasneb üldise koordinatsiooni, tasakaalu ja reageerimisoskuse treening. Samas esitab ratsutamine ka lapsele suuri nõudmisi, sest laps peab arvestama hobusega, õppima täiskasvanu juhtimisel looma eest hoolitsema, teda toitma ja tänama. Ratsutamisteraapia mõjul on täheldatud, et muuhulgas väheneb lapse agressiivsus ja paraneb öine uni.
Ajalugu.
1919. aastal kirjeldas Ameerika psühholoog Lightner Witmer 2 aasta ja 7 kuu vanust poissi, kes oli autistliku käitumisega ning kes erikoolis individuaalse pikaajalise visa õpetamisega tegi edusamme nii õppimises kui ka praktiliste oskuste omandamises.
XX sajandi esimesel poolel peeti autismi emotsioonihäireks, mis on tekkinud vanemate ebaõigest suhtumisest oma lapsesse ("külmikema").
1943. aastal kirjeldas Leo Kanner USA-s gruppi lapsi, kellel esinevate omapäraste käitumis-/suhtlemishäirete eristamiseks muudest lapseea psüühikahäiretest võttis ta tarvitusele nimetuse "early infantile autism" (kirjanduses tuntud ka kui Kanneri sündroom). Neil lastel oli rida ühiseid jooni: emotsionaalse kontakti puudumine teiste inimestega; endassetõmbunud, endassesüvenenud olek; sageli ebaharilik ja rutiinne tegevus või liigutused; täielik kõnetus või arusaamatu ja ebaharilik kõne; kiindumine (hõivatus) objektide mõnesse omadusse; hea või rahuldav ruumitaju ning hea mehaaniline mälu, mis oli kontrastiks avalduvaile õppimisraskustele või puuetele psüühika teistes valdkondades; mõtestatud, arusaav, tähelepanelik pilk/vaade.
1944. aastal avaldas Hans Asperger Austrias saksa keeles töö, milles kirjeldas gruppi lapsi ja noorukeid, kellele oli iseloomulik: naiivsus ja situatsiooni mittetabav käitumine; intensiivselt harrastatavad, kuid kitsapiirilised, enamasti nende eale mittevastavad või mittefunktsionaalsed huvid; hea sõnavara ja grammatika, kuid kõne teemad enamasti seotud vaid ta enda huvialadega; halb motoorne koordinatsioon, kohmakus; intellekti piirialane, keskmine või isegi kõrge tase, kuid vaatamata sellele võis neil esineda 1–2 õpivilumuse häiret; puudulik intuitsioon.
1962. aastal loodi Inglismaal autistlike laste vanemate ja spetsialistide assotsiatsioon National Autistic Society.
1967. aastal ilmunud rahvusvahelise haiguste klassifikatsiooni 8. versioon (RHK-8 ehk ingliskeelse lühendi järgi ICD-8) käsitles "lapseea autismi" veel kui lapseea skisofreeniat.
1970. aastal uurisid Judith Gould ja Lorna Wing Londoni ühes rajoonis kõiki alla 15 aasta vanuseid lapsi ja tulid järeldusele, et Kanneri ja Aspergeri sündroom on erilise, sotsiaalse suhtlemise ja koostöö häire avaldus.
1977. aastal välja tulnud RHK-9 eristas "lapseea autismi" rubriigis "Lapseea psühhoosid".
Ameerika mandril juhtiva psüühikahäirete klassifikatsiooni DSM-3 (1980), DSM-3-R (1987), DSM-4 (1994) ja Euroopa vastava klassifikatsiooni ICD-10 määratluse kohaselt autismispektri häire korral on tegemist lapse psühholoogilise arengu häirega, nimetades seda pervasiivseks arenguhäireks (Pervasive Developmental Disorder).
DSM-5 järgi muutub käsitlus, kasutama hakatakse ühtset nimetust autismispektrihäired.
Statistika.
Pervasiivsete arenguhäirete esinemine järjest sageneb. USA Haiguste Kontrolli Keskuse (Center for Disease Control) andmetel on autism diagnoositud:
Eesti kohta statistika puudub.