Pólipos e Polipose Intestinal:  Diagnóstico e Tratamento (Parte 1)
Autor: Professor Ulysses Fagundes-Neto | Publicado: 2017-03-21T17:33:00-03:00


Cristiane Boé e Ulysses Fagundes Neto



Introdução

Por definição Pólipos são massas tumorais que
se projetam em direção à luz intestinal. Presume-se que comecem como lesões
pequenas e sésseis e, em muitos casos, devido a uma tração exercida sobre a
superfície da massa pode criar uma haste, constituindo assim um pólipo
pediculado.

Os pólipos são classificados segundo o quadro
abaixo:&nbsp;





Os Pólipos epiteliais que surgem como
resultado de proliferação e displasia são denominados Pólipos adenomatosos. São
lesões verdadeiramente neoplásicas e precursoras de carcinomas.&nbsp;Por outro lado, Pólipos hamartomatosos são
malformações das glândulas e do estroma; a lâmina própria constitui sua maior
parte e, em geral não têm potencial de malignidade.



Pólipos Isolados

Os pólipos se tornam clinicamente relevantes
quando causam sangramento retal, obstrução intestinal ou devido ao seu
potencial de desenvolver malignidade.
Pólipos juvenis esporádicos são os mais
comuns em crianças, são hamartomatosos e limitados ao cólon. Também chamados
Pólipos de retenção ou inflamatórios, correspondem a aproximadamente 90% dos
Pólipos colônicos em crianças. Sua apresentação mais comum é com sangramento
intestinal baixo e dor abdominal. O sangramento causado geralmente é vermelho,
indicando sua localização distal. É autolimitado e, frequentemente, há história
de passagem de sangue após a eliminação das fezes.

Melena só é vista em casos raros de Pólipos
gástricos ou duodenais, em especial, naqueles pacientes com síndromes de polipose
intestinal.

No caso do Pólipo se projetar para a luz
intestinal, ele pode, pela peristalse e tração, desenvolver intussucepção. Pode
também se apresentar como um prolapso de massa retal, ou fezes mucopurulentas.

Pólipos juvenis são diagnosticados nos
primeiros 10 anos de vida, com pico entre 2 e 5 anos, 50% das crianças com
Pólipos juvenis têm mais de 1 pólipo. Os Pólipos costumam medir de 1 a 3 cm, e
90% deles são pediculados.

É importante ressaltar que Pólipos juvenis
solitários não apresentam risco de se tornarem neoplasias malignas, porém,
quando há mais que 5 Pólipos, existe o risco de desenvolver carcinoma
colo-retal (Síndrome da Polipose Juvenil).

A colonoscopia com realização da polipectomia
e sua respectiva revisão histológica são suficientes para o manejo dos Pólipos
juvenis isolados. Não é necessário seguimento clínico ou endoscópico após a
realização da polipectomia.

Histologicamente, o Pólipo juvenil típico tem
arquitetura cística, glândulas mucoides, lâmina própria proeminente e denso
infiltrado de células inflamatórias. 



&nbsp;Colonoscopia – Pólipos sésseis e pediculados
no ceco



Poliposes Intestinais

As Síndromes de Polipose Intestinal são
relativamente raras na prática da gastroenterologia pediátrica, mesmo em
serviços acadêmicos de referência. Entretanto, é importante que os
especialistas estejam cientes dos riscos acarretados para as crianças e suas
famílias afetados por estas patologias.

As Síndromes das Poliposes hereditárias estão
associadas a um risco maior de desenvolver câncer, por isso, uma classificação
precisa delas é essencial. Certamente as lesões extraintestinais podem alertar
os patologistas para a possibilidade de uma Síndrome de Polipose Intestinal.



CLASSIFICAÇÃO





Síndrome de Peutz-Jeghers

Trata-se de uma Síndrome de herança
autossômica dominante e causada por uma mutação no gene STK11 (LKB1),
caracterizada por múltiplos pólipos no trato gastrointestinal, associados a
pigmentação mucocutânea, especialmente na borda dos lábios. Sua incidência é
estimada entre 1:50.000 a 1:200.000. 



Características clínicas:

As lesões mucocutâneas pigmentadas são
encontradas em 95% dos casos, e podem ser o primeiro achado clínico, costumam
aumentar durante a infância, e ocorrem ao redor da boca, narinas, períneo,
dedos, mãos e pés. 

Os Pólipos podem ser encontrados por todo o
trato gastrointestinal, mas a maioria está localizada no intestino delgado (60%
a 94%) e no cólon (50% a 64%). Os Pólipos podem causar sangramento
gastrointestinal, anemia e dor abdominal secundária à intussuscepção, obstrução
ou infarto.



Os sintomas relacionados aos Pólipos são
maiores na infância, 33% ocorrem até 10 anos de idade e 50% até 20 anos.

















Um único indivíduo que apresente um dos
seguintes achados:

1)
dois ou mais Pólipos Juvenis confirmados histologicamente;

2)
qualquer número de Pólipos Juvenis detectados em um indivíduo que tem história
familiar de Síndrome de Peutz-Jeghers; 

3)
pigmentação mucocutânea em um indivíduo com história familiar de Síndrome de
Peutz-Jeghers em parentes próximos;

4)
qualquer número de Pólipos Juvenis em um indivíduo que também tenha pigmentação
mucocutânea característica.

Não há correlação clínica clara demonstrada
nos pacientes com mutação no gene STK1 e naqueles sem a mutação.

Durante o seguimento, existe a preocupação de
detectar os Pólipos que possam causar invaginação intestinal/obstrução,
sangramento/anemia. 

Outra preocupação é a detecção de câncer nos
estágios iniciais. O risco de câncer colorretal é 3%, 5%, 15% e 39% nas idades
40, 50, 60 e 70 anos, respectivamente, em pacientes com a Síndrome de
Peutz-Jeghers.

A investigação do intestino delgado deve ser
realizada para a prevenção de invaginação intestinal e necessidade de
laparotomia de emergência. É realizada através da cápsula endoscópica. Outras
alternativas são a ressonância magnética e a radiografia contrastada.



Tratamento

A polipectomia endoscópica reduz as
complicações e o risco de uma futura polipectomia por laparotomia. Caso a
laparotomia tenha que ser realizada (obstrução, invaginação ou retirada eletiva
de grande quantidade de pólipos sintomáticos), a enteroscopia intra-operatória
deve ser realizada com polipectomia, caso os Pólipos sejam detectados no
intestino delgado (‘clean sweep’). Somente 40% das crianças deixam de
necessitar a laparotomia na infância.

Não há tratamentos medicamentosos comprovados
que possibilitem a redução da quantidade de Pólipos na Síndrome de
Peutz-Jeghers.



Seguimento endoscópico:

A colonoscopia é recomendada a cada 3 anos, a
partir do início dos sintomas, ou na adolescência nos casos assintomáticos. 

A endoscopia digestiva alta e o exame
contrastado do trato gastrointestinal superior deve ser feita a cada 2 anos, a
partir dos 10 anos de idade.

Os Pólipos, sempre que possível, devem ser
removidos.



Polipose Juvenil

Esta síndrome caracteriza-se pelo
desenvolvimento de múltiplos Pólipos juvenis no trato gastrointestinal.

Os sintomas costumam aparecer antes dos 20
anos de idade, e apresenta incidência aproximada de 1:100.000 indivíduos,
diferentemente dos Pólipos juvenis isolados cuja incidência é de 2% em
crianças.

A síndrome apresenta herança autossômica
dominante, ocorre uma mutação e desregulação na inibição do fator de
crescimento TGFβ levando aos múltiplos Pólipos gastrointestinais.

Muitos pacientes são diagnosticados
tardiamente, pois não houve distinção entre Polipose Juvenil e Pólipos Juvenis
esporádicos.



Características clínicas:

Geralmente são encontrados múltiplos Pólipos
no cólon, embora Pólipos gástricos e no intestino delgado também sejam
observados. 

Os pacientes podem apresentar prolapso retal
e anemia, hipoproteinemia, malnutrição e distúrbios hidroeletrolíticos também
podem ser encontrados.

A localização e o número de Pólipos variam
muito, portanto, o tratamento endoscópico e cirúrgico deve ser
individualizado.&nbsp; 



Critérios diagnósticos:

Devem ser observados os seguintes achados:

a- mais de 3 a 5 Pólipos juvenis colorretais;

b- Pólipos juvenis ao longo de todo o trato
gastrointestinal;

c- qualquer número de Pólipos e história
familiar de Polipose Juvenil.

Deve-se considerar que esta definição é
problemática, visto que é relativamente comum encontrarmos crianças com
múltiplos Pólipos juvenis (3 a 10 ou mais), sem história familiar de Polipose
Juvenil.



Seguimento endoscópico:

A colonoscopia e a endoscopia digestiva alta
bienais ou trienais são recomendadas a partir dos 15 anos de idade ou antes,
caso os Pólipos sejam clinicamente aparentes. A polipectomia deve ser realizada
sempre que possível por via endoscópica, porém no caso de não ser possível a
utilização desta técnica a cirurgia está indicada.





































































Considerando-se que a Polipose Juvenil é uma
síndrome rara e a neoplasia colorretal na faixa etária pediátrica é
extremamente incomum, as evidências para o seguimento endoscópico são
limitadas.