Príons
Autor: Alimentos | Publicado: 2012-12-06T04:28:00-08:00

&nbsp;O
que são?



São partículas compostas apenas por proteínas normais do organismo, que quando
modificadas tornam-se patogênicas. Ao se acumular no organismo essa proteína
mutada leva à morte de neurônios, deixando o cérebro com aspecto esponjoso e
causando doenças degenerativas do sistema nervoso central.














Características:


Os príons são capazes de produzir cópias de si próprios, apesar de não
possuírem nenhum tipo de ácido nucléico (DNA ou RNA).


Não provocam resposta imunológica.


Resistentes ao congelamento, ao ressecamento, ao calor do cozimento normal dos
alimentos, à pasteurização e à esterilização por procedimentos usuais.


Infecção:


Observaram-se que a diferença entre as proteínas PrPc e PrPSc é apenas de suas
configurações moleculares, em que a PrPc apresenta a forma de uma hélice
(estrutura alfa), e a PrPSc apresenta estrutura pregueada (estrutura beta). A
seqüência de aminoácidos é a mesma na forma normal e patogênica, a diferença
está apenas na conformação da proteína.

Os príons tendem a se agregar e são capazes de se combinar com moléculas da
proteína príon celular e induzir nestas a mudança de conformação, tornando-as
patogênicas. Assim aos poucos um núcleo inicial de príons “rouba” moléculas
normais e amplia o número e o tamanho de agregados que se depositam
progressivamente no tecido cerebral, deixando um aspecto esponjoso acompanhado
de uma extensa morte neuronal.



Doenças relacionadas:



Encefalopatia Espongiforme Bovina
(EEB)






A Encefalopatia Espongiforme Transmissível nos bovinos é conhecida como
Encefalopatia Espongiforme Bovina (EEB) ou BSE (Bovine Spongiform
Encephalopathy). Essa doença afeta em especial o sistema nervoso central e a
alteração espongiforme ocorre por causa da formação de vacúolos intraneuronais.
A EEB tem características semelhantes à vCDJ (Nova Variante de
Creutzfeldt-Jakob). Por isso a EEB é análoga à vCDJ em humanos.

Devido aos sintomas de tremedeira, denominados ataxia, a patologia ficou
conhecida como doença da Vaca Louca.
Sua transmissão ocorre por meio da ingestão de alimento contaminado por EEB.
Mas outro fator de risco é uso de cosméticos derivados da placenta bovina. Além
desse, produtos contendo ceramidas de bovinos infectados também podem causar a
doença, pois a pele que expressa efetivamente a PRP.
A doença neurodegenerativa também pode ser transmitida por tecidos animais de
outras origens, como aviário e porcino. Essa infecção ocorre pelo uso de
carcaças e tecidos não esterilizados para o enriquecimento de rações para o
gado.
O grande problema da BSE é econômico, pois havendo suspeita da doença, os
países importadores deixam de comprar os produtos bovinos e isso gera uma crise
na economia do país exportador.



Kuru








Kuru
que na língua indígena, significa tremor, leva a lesões semelhantes as da
doença de Cretzfeldt_Jacob, ou seja, a região cerebral, apresenta aspecto
esponjoso e formação de placas amilóides.




Essa
é uma doença neurodegenerativa que tem suas origens nos rituais canibalísticos
de algumas tribos indígenas, as quais acreditavam que, se comessem o cérebro do
inimigo, ganhariam sua força e inteligência. Esse era o modo de transmissão da
doença, que foi erradicada com o fim desses rituais. A doença estabelecia
sintomas como dificuldades na fala e na deglutição, acompanhadas de
instabilidade emocional, em um primeiro plano e mudez e delibitação, em um
segundo plano.

Fonte:&nbsp;http://prionseinfeccoesbiobio1.blogspot.com.br/
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