TMAU – Trimetilaminúria ( Síndrome do Odor de Peixe) 
Autor: Viking Lutando sempre | Publicado: 2014-08-15T18:12:00-03:00



TMAU – Trimetilaminúria ( Síndrome do Odor de Peixe)























1-DEFINIÇÃO: TMAU – Trimetilaminúria ou Síndrome do Odor de Peixe,é a 
deficiência apresentada pelo figado em neutralizar uma substância 
chamada "TRIMETILA" e elimina-la sem deixar odores.essa substância 
acumula-se no corpo e acaba liberando a mesma pelos poros. 

2-CAUSA:Doença rara de origem genética, não tem cura mas tem tratamento. *Situações que envolvam ansiedade agravam os sintomas 

3-SINTOMAS:Excesso de odores pelo corpo,os cheiros podem variar de peixe
 estragado, urina, suor forte, borracha queimada, cigarro, etc 

4-EXAMES:Exame de sangue (especifico), e teste genético(Sequenciamento do gene FMO3)

5-TRATAMENTO:


a-Pilulas de Carvão ativado(Carveol,etc..) que tem a propriedade de absorver odores.

b-Dieta Restritiva:Quem tem "TMAU" precisa restringir sua dieta,para evitar que os sintomas(mau cheiro)ocorram. 

c-Cada pessoa tem que adaptar-se a uma determinada dieta. Para uns, 
precisa ser ultra-restritiva;já outros,só precisam evitar alguns 
alimentos.

d)DIETA DE RESTRIÇÃO: 

Alimentos proibidos: 
- Brássicas: couve, repolho, brócolis, couve-flor e couve de Bruxelas 
- Peixe de água salgada e crustáceos (caranguejo, camarão, siri, lagosta) 

-Ovos, fígado, rim, miúdos e carne vermelha 
- Soja, feijão, ervilha, amendoim e outros 

- Lecitina desoja e outros alimentos 

industrializados que contém soja. 

- Qualquer tipo de peixe ou arne(exceto de frango), 

- Verduras escuras: rúcula, agrião, espinafre etc 

- Laranja, abacate, banana, melão - 
-Bebidas alcoólicas 

- Café (as vezes podem acentuar os cheiros) 

- Leite desnatado ,(o desnatado tem mais colina que o integral) 



d)Antibióticos -Quando indicados pelo médico



e)Higiene minuciosa,banhos extras,desodorantes potentes a base de cloreto de alumínio e sabonetes anti bactericidas 


*-OBSERVAÇÃO:algumas pessoas melhoram com uma leve mudança na dieta,outras necessitam restringir quase tudo. 



*Diminuir a ansiedade em relação ao problema ajuda 

*Procurar assistência de um dermatologista , existem doenças que 
provocam mau cheiro como:&nbsp;&nbsp; insuficiência renal,infeções,problemas 
ginecológicos,diabetes e disfunções hormonais



*Adaptar-se a essa deficiência e ir buscando o que melhora seus sintomas,restringindo, o que acentua os mesmos.



fonte: http://dicasreceitas.blogspot.com.br/2013/01/tmau-trimetilaminuria-sindrome-do-odor.html

&nbsp; 
Trimetilaminúria

A Trimetilaminúria é um transtorno 
metabólico caracterizado por um odor corporal parecido ao de "peixe 
podre". A prevalência desta patologia é desconhecida.

Esta doença encontra-se presente desde o
 nascimento, contudo, poderá manifestar-se apenas após as crianças 
deixarem de ser amamentadas ou quando se introduz na sua dieta alimentos
 que contêm precursores da Trimetilamina (TMA) – tais como colina, 
lecitina e carnitina.

Os portadores desta patologia apresentam
 um odor corporal que se assemelha ao cheiro de peixe podre, e que 
resulta da excreção de quantidades excessivas de TMA no suor, na saliva,
 na urina, no hálito e nas secreções vaginais. O odor poderá tornar-se 
mais forte após exercício físico, mudanças de temperatura e alterações 
de estados emocionais, podendo ocorrer de forma intermitente.

Os portadores desta patologia poderão 
apresentar um conjunto de transtornos psico-sociais, como: perturbações 
de personalidade, isolamento social, obsessão por limpeza compulsiva, 
depressão clínica, interrupção da escolaridade e falta de harmonia 
conjugal.

A Trimetilaminúria diagnostica-se 
através da análise da excreção de TMA na urina. Para confirmação de 
diagnóstico, deverão ser realizados estudos moleculares genéticos e 
testes de sobrecarga do precursor de TMA. Deverá ser disponibilizado 
aconselhamento genético aos doentes que possuam a forma herdada da 
patologia.

Não existe cura para a Trimetilaminúria.
 A descrição da natureza da doença é fundamental para a gestão destes 
pacientes. As dietas com controlo do precursor de TMA (por exemplo: 
proibição ou redução do consumo de peixe, ervilhas, fígado e ovos) e os 
tratamentos curtos com antibióticos (metronidazol, neomicina) ou com 
lactulose poderão ajudar na redução do odor corporal. Antitranspirantes,
 desodorizantes, banhos frequentes, e utilização de sabonetes com PH de 
5.5-6.5 são igualmente úteis.

A integração em grupos de apoio será 
igualmente um aspecto importante da gestão da qualidade de vida do 
doente. O prognóstico dependerá dos transtornos psico-sociais presentes 
ou das desordens associadas.

* Autor: Dr. G. Arseculeratne (Maio 2009). * Fonte: Tradução Adaptada de ORPHANET
http://www.linharara.pt/index.php?option=com_content&amp;view=article&amp;id=133&amp;Itemid=39&nbsp;





O que é Trimetilaminúria?
Trimetilaminúria é uma condição metabólica em que o indivíduo não é capaz de converter a trimetilaminanum composto denominado N-óxido de trimetilamina. Trimetilamina é o composto que dá o odor de peixe.Trimetilamina N-óxido não tem cheiro. Trimetilaminúria,existe há séculos, mas só ganhou reconhecimento científico e apoio nos últimos 30 anos.
Quais são os sintomas da trimetilaminúria?
Trimetilamina acumula-se no corpo de pacientes com Trimetilaminúria. A trimetilamina é liberado no suor da pessoa,urina, fluidos reprodutivos, e na respiração, exalando um forte odor de peixe. Algumas pessoas com Trimetilaminúriatem um odor forte o tempo todo, mas a maioria tem um cheiro moderado que varia de intensidade ao longo do tempo.Os indivíduos com essa condição geralmente aparecem saudável.
A condição parece ser mais comum em mulheres do que em homens, mas os cientistas não sabem o porquê. Os cientistassuspeitam que os hormônios sexuais femininos, como a progesterona e / ou estrogênio, agrava os sintomas.Há vários relatos de que o quadro se agrava em torno da puberdade. Nas mulheres, os sintomas podem piorar um pouco antes e durante a menstruação, depois de tomar contraceptivos orais, e em torno da menopausa.
O que causa Trimetilaminúria?
Pessoas com Trimetilaminúria tem uma versão diminuída da enzima flavin contendo monooxygenase 3 (FMO3).Esta é a enzima que converte a trimetilamina em N-óxido de trimetilamina. FMO3 é produzida pelo fígadoe é um membro de uma família de enzimas semelhantes responsável pela metabolização de compostos que contenham azoto, enxofre ou fósforo. A enzima é codificada pelo gene FMO3. Trimetilaminúria pode sercausado por uma variedade de alterações genéticas no gene FMO3. Nem todas as funções da enzima FMO3 sãoconhecidos, e os médicos não sabem quais são os outros sintomas além do odor associado ao da Trimetilaminúria.
Trimetilaminúria é hereditária?
Sim. Trimetilaminúria é geralmente herdada da forma autossômica recessiva, o que significa que dois FMO3genes que não funcionam são geralmente necessários para que uma pessoa tenha os sintomas. Ambos os pais de um indivíduo com Trimetilaminúria são "portadores" da doença, em outras palavras, ambos carregam uma cópia deum gene alterado para FMO3. Uma vez que esta condição geralmente requer dois genes alterados para provocarsintomas, geralmente nenhum dos pais de um indivíduo com Trimetilaminúria tem quaisquer sintomas. Às vezes,os "portadores" de uma cópia de uma mutação FMO3 podem ter sintomas leves de Trimetilaminúria ou que têm episódios temporários de odor de peixes.Os investigadores pensam que as diferentes mutações genéticas em FMO3podem influenciar nos sintomas da doença, o que afeta o tempo de aparecimento e quão forte é o odor. Eles também suspeitam que o estresse e dieta desempenham um papel no desencadeamento de sintomas.
Como é que a Trimetilaminúria é diagnosticada?
Um teste de urina é utilizado para diagnosticar Trimetilaminúria. A urina da pessoa é testada para procurarmaiores níveis de trimetilamina.O teste pode ser feito dando uma certa quantidade de colina ao paciente,geralmente orientamos o paciente a comer 400g de feijão e 2 avos 24h antes da coleta da urina na manhã seguinte.O exame de urina deve ser realizada em duas ocasiões distintas, quando o indivíduo está em uma dieta sem restrições,o teste mede a proporção de trimetilamina com a trimetilamina-N-óxido presente na urina.Um transportador da condição pode ser identificada pelo "desafio TMA" ou pelo ensaio "TMA carga".Isto envolve dar a um indivíduo uma pílula dmg de trimetilamina (TMA) 600.Portadores de Trimetilaminúria excretam 20-30 % do total de trimetilamina,como a amina não metaboliza livremente e ocomo o resto da trimetilamina N-óxido. Os não portadores excretam um valor inferior a 13% da dose, como trimetilamina.Gene chamado teste de sequenciação pode ser utilizada para procurar mutações no gene FMO3. Testes genéticos está disponível apenas através de laboratórios de pesquisa.
Como Trimetilaminúria é tratado?
Não há atualmente nenhuma cura para Trimetilaminúria. No entanto, é possível para as pessoas com esta condiçãode viver uma vida normal e saudável.A seguir estão algumas maneiras em que uma pessoa com Trimetilaminúria pode reduzir sintomas de odor:• Evitar alimentos contendo trimetilamina e os seus precursores (de colina, lecitina e trimetilamina-N-óxido).• trimetilamina está presente em níveis elevados no leite obtido a partir de vacas alimentadas com trigo• colina está presente em quantidades elevadas em:

◦ Ovos◦ Fígado◦ Kidney◦ Ervilhas◦ Feijão◦ Amendoim◦ Produtos da soja◦ Brassicas (couves de bruxelas, brócolis, repolho e couve-flor)◦ lecitina e a lecitina contendo suplementos de óleo de peixe

• trimetilamina N-óxido está presente em frutos do mar (peixe, cefalópodes e crustáceos). Peixes de água doce têmbaixos níveis de trimetilamina N-óxido.• Tomando doses baixas de antibióticos para reduzir a quantidade de bactérias no intestino. Isto suprime a produçãode trimetilamina.• tomar laxantes podem diminuir o tempo de trânsito intestinal e reduzir a quantidade de trimetilamina produzido nointestino.• Tomar suplementos para diminuir a concentração de trimetilamina livre na urina.• carvão ativado a uma dose de 750 mg duas vezes por dia durante dez dias. Cobre chlorophyllin tomado na dosede 60mg três vezes ao dia, após as refeições por três semanas.• O uso de sabonetes com pH moderado, entre 5,5 e 6,5. Trimetilamina é uma base forte (pH 9,8), assim sabonetes com pHmais próximo ao da pele normal, ajudam a reter a trimetilamina segregada de uma forma menos volátil que pode ser removidopela lavagem.• Tomar suplementos de riboflavina (vitamina B2) para melhorar qualquer atividade residual enzimática de FMO3.Ingestão recomendada é de 30-40mg a ser tomado 3-5 vezes ao dia com alimentos.• Evite fatores que promova a transpiração,tais como exercícios fisicos,estress e distúrbios emocionais.
É importante que a pessoa que tem trimetilamuinuria siga o conselho de seu tratamento médico. Não se deve tentarse auto-medicar Medicamentos e suplementos podem ter interações indesejadas e restrições alimentares pode resultarem deficiencia nutricional. A colina é essencial para os nervos e para o desenvolvimento docérebro em fetos recém-nascidos, portanto, grávidas e mulheres que amamentam devem consultar com seu médico antes derestringir a sua dieta com colina.
Pessoas com Trimetilaminúria também podem encontrar ajuda útil com:• aconselhamento comportamental para ajudar com a depressão e outros sintomas psicológicos.• O aconselhamento genético para entender melhor como eles desenvolveram a doença e estar ciente dos riscosde passar esse transtorno para a próxima geração.
Trimetilaminúria pode ser curada mediante a substituição da Enzima FMO3 ?
Infelizmente no momento a terapia de substituição enzimática com a enzima FMO3 não é uma opção no tratamentopara Trimetilaminúria.

fonte : http://www.tmau.com.br/tmau-info.php

&nbsp;DIETA&nbsp;E TRATAMENTO&nbsp;

&nbsp;

Evite alimentos contendo altas quantidades de colina ou limite a quantidade consumida : 

O
 objetivo não é de não comer produtos contendo colina como isso não 
seria benefice&nbsp;à saúde. O objetivo&nbsp;é de não sobrecarregar na ingestão 
dos alimentos com alto teor de Colina.Abaixo há alguns produtos as quais não devem ser consumidos em altas quantidades:

1. Gema de ovo.Coma somente a clara que ha pouca colina.

2. Carnes: coração de boi, fígado e rins, coração de frango, fígado e rins, fígado, rins, fígado e rins de vitela, presunto de porco, fígado, rins e baço; ombro de cordeiro, fígado, rins, fígado de pato ,cérebro e pâncreas.

3. manteiga de amendoim

4.
 Vegetais crucíferos: couve-flor, brócolis, repolho, algumas couves de 
bruxelas (menor teor de colina) podem ser consumidos moderadamente.

5.
 A maioria dos peixes: Eel (água doce), Herring (músculo escuro), cavala
 (tipo fêmea e músculo escuro), Tuna (músculo escuro). Alimentos de 
peixe - óleo de peixe e suplementos de óleo de peixe.

6. Grãos: cevada, grãos integrais, farelo de arroz, arroz integral cozido, grão de centeio, trigo , cereal.

7. Leguminosas: soja, ervilha, feijão ,grão de bico, lentilhas, feijão vermelho

8.
 Todos os produtos de soja. Veja acima. Lecitina de soja 
(fosfatidil-colina), suplementos de L-carnitina, e&nbsp;produtos com um 
elevado nível de emulsionantes feitos a partir destes ingredients.

Todos os outros alimentos estao OK para consumo.

Todos
 os vegetais, frutas, aves devem ser combinados e prepararados como 
refeições equilibradas e&nbsp;saudáveis. Na medida em que você puder, evite 
alimentos e bebidas que têm um cheiro forte, porque se odor entrar, vai 
sair tambem pelo seus poros.Tais alimentos incluem; cafés aromáticos, 
alho fresco, cebola, temperos fortes,álcool e especialmente aqueles com 
alto teor de açúcar e levedura.

Alimentos
 lácteos das vacas e cabras e queijos envelhecidos possuem o cheiro mais
 forte e devem ser evitados. (Exceção:. Queijos branco podem ser 
tolerados ,tais&nbsp;como; queijo feta grego ou coalho.Queijos envelhecidos, extratos de carne, extrato de levedura, vinho tinto e similar&nbsp; com alto teor de tiramina. A
 adição de açúcar refinado em comidas e bebidas de todas as formas: rico
 em frutose e bebidas açucaradas. (Bebidas com baixo teor de açúcar ou 
garrafa de água com adição de vitaminas são bons substitutos, mas estes 
podem ser ricos em sódio).Algumas substituições de alimentos;Leite de 
Amendoas/leite Yucca/ arroz de leite (é tolerável para alguns, mas para 
outros nao pois é amido e pegajoso e faz com que aumente a produção de 
GI) leite Lactaid (para aqueles que são apenas intolerante à lactose).O 
leite de coco em formas líquidas e em pó .Para alguns o consumo de leite e produtos lácteos é um problema.

O
 corpo precisa de refeições saudáveis​​ a fim de funcionar corretamente 
pois jejuando causara mais odor e deterioração gradual de energia e 
bem-estar.Uma ótima maneira de obter as porções adicionais de vegetais e
 frutas é fazendo sopas nutritivas.Se você usa os serviços 
profissionais de um nutricionista ou dietista para obter ajuda com a 
preparação de refeições nutritivas e saudáveis ​​que são baixos em 
colina isto ajudaria muito.O ajudaria tambem discutir com o seu médico 
quais medicamentos você deveria tomar e as interações das vitaminas e 
suplementos que você pretende tentar.Os alimentos são poderosos e 
interação medicamentosa é um assunto sério portanto nao se auto medique 
sem a ajuda de um professional médico.Viver
 com uma condição como TMAU é importante considerar ajuda médica para 
obter um diagnóstico (o mais breve possível)e consultar com um 
profissional de saúde antes de mudar sua dieta.Também é aconselhável procurar atendimento médico para alergias, problemas emocionais etc.. para melhorar a qualidade geral de sua vida.

ORIENTAÇÕES:A
 colina é um nutriente condicionalmente essencial para o crescimento das
 crianças,a restrição de colina na dieta pode afetar negativamente a 
saúde e o bem-estar.

A. A suplementação de ácido fólicoSuplementação
 de ácido fólico é sugerido ao seguir uma dieta com restrição de colina.
 Contate o seu médico ou nutricionista sobre a quantidade de ácido 
fólico necessário.Nos EUA a Ingestão de Referência Dietética são 
observados na Tabela 1.

B. Alimentos contendo Tiramina

Indivíduos
 com TMA&nbsp;grave&nbsp;resultante de um defeito em flavina mono-oxigenase podem 
ser aconselhados a evitar ou limitar alimentos que contêm tiramina, além
 de um dieta com restrição de colina.

Alimentos ricos em tiramina são:

• Queijo, especialmente envelhecidos• Vinho tinto• extratos de carne e levedura

C. Suplementos Alimentares

Evite
 lecitina (fosfatidil-colina) e suplementos de óleo de peixe. Evitar 
suplementos líquidos que podem conter agentes emulsionantes. Evite 
suplementos de carnitina.

D. Leia os rotulos dos produtos

Para
 alimentos processados, embalados, olhe os ingredientes que são 
conhecidos por serem ricos em colina. Os exemplos incluem: ovo, a gema, 
lecitina de soja, amendoim.Estes devem ser evitados ou consumidos com 
moderação.

Alimentos
 processados ​​com lecitina de soja ou emulsificantes podem ser 
consumidos de acordo com a ordem em que aparece na lista de 
ingredientes. Por exemplo, numa base de peso semelhante, um produto de 
perfil como a lecitina de soja baseado em quarto lugar na lista de 
ingredientes irá ter mais do que um produto de fosfatidilcolina de 
lecitina de soja, perfil semelhante ao sétimo na lista de ingredientes. 
Converse com o seu nutricionista, se você tem dúvidas sobre o assunto.

E. Produtos contendo indoles

Indivíduos
 com TMA grave pode precisar limitar ou evitar alimentos contendo 
indole. Estes alimentos foram encontrados para aumentar a excreção 
urinária de TMA .Converse com seu médico ou nutricionista se você 
precisa limitar esses alimentos.

Os alimentos que contêm altas concentrações de indole são:

• couve de Bruxelas• Brócolis• Couve-flor

F. Alimentos contendo Colina

Os seguintes alimentos devem ser evitados na dieta restrita de colina:

• Ovo,• Gema de ovo• Carnes incluindo o cérebro• Fígado bovino• Bife• A maioria dos peixes (ver lista)

G. hábitos alimentares

Comer
 pequenas quantidades de colina significa que eventualmente haverá uma 
acumulação de colina no intestino. Ao consumir alimentos que contêm 
colina, pode ser benéfico comer pequenas refeições&nbsp;frequentemente para 
ajudar a garantir a absorção de colina. Colina não absorvida é 
degradada&nbsp;para metilaminas por bactérias no intestino grosso.

H. Notas diversas sobre alimentos

1. Peixe magro contém menos colina do que peixe gordo .

2. Farinha de trigo integral contém mais colina do que a&nbsp;farinha processada comercial.

ALIMENTOS contendo alta&nbsp; quantidade de colina deve ser evitado ou ingeridas limitadamente.
Tratamentos para amenizar o odor causado pelo Tmau.
a-Carvão ativado que tem a propriedade de absorver Tmau no intestino e amenizar o odor.
b-Dieta :&nbsp;Portadores de TMAU precisam restringir sua dieta para evitar que os sintomas ocorram.
c-Cada pessoa tem que adaptar-se a uma determinada dieta.A dieta nao oferece garantia de melhora, porem podera amenizar o odor.
d-Suplementos alimentares:•Centrum (Ácido fólico) – 1 colher de chá•Combirou (Férro) - 1 colher de chá•Reboflavina (Vitamina B2) – Comprimido 10mg•Vitamina COMPEXO B – Comprimido 10 mg•Algumas sementes chia, linhaça- Fonte de fibras e antioxidante;
•Probióticos:

Bifidobacterium breveBifidobacterium longumBifidobacterium infantisLactobacillus acidophilus -"O melhor na opiniao do Dr.Lanchman"Lactobacillus plantarumLactobacillus paracaseiLactobacillus bulgaricusStreptococcus thermophilus•Lactulse&nbsp; - 4x no mês para limpar o instestino•Antibióticos: metronidazol, amoxicilina, neomicina (Em casos mais graves)
Tome pelo menos 3-4 banhos ao dia com sabonetes de Ph 5.5-6
Mantenha o nivel de estress baixo pois o estress pode causar odor ruim em portadores de Tmau.
É
 importante que a pessoa que tem trimetilamuinuria siga o conselho de 
seu tratamento médico. Não se deve tentar se auto-medicar Medicamentos e
 suplementos podem ter interações indesejadas e restrições alimentares 
pode resultar em deficiencia nutricional. A colina é essencial para os 
nervos e para o desenvolvimento do cérebro em fetos recém-nascidos, 
portanto, grávidas e mulheres que amamentam devem consultar com seu 
médico antes de restringir a sua dieta com colina.
Estas informações foram cedidas para as comunidades da TMAU no&nbsp;Reino Unido pelo médico especialista em desordens metabólicas de London(UK) Dr Robin Lachmann.
Dr Robin Lachmann PhD MRCP Consultant in Metabolic Medicine  Charles Dent Metabolic Unit  Box 92  National Hospital for Neurology and Neurosurgery  Queen Square London