FIBROSE CISTICA
Autor: fagner | Publicado: 2011-06-19T15:36:00-07:00

INTRODUÇÃO_________________________________________________________________________A Fibrose Cística ou Mucoviscidose é uma doença genética autossômica recessiva, não contagiosa, grave e sem cura que afeta todo o organismo por causar deficiências progressivas e, assim, induz o individuo ao óbito precoce. Essa patologia se refere a sua característica cicatrizante (fibrose) e à formação de cistos no interior do pâncreas. O cromossoma afetado para a origem dessa patologia é o Cromossoma 7, na região q 31, que é responsável pela produção da proteína CFTR ( regulador de condutância transmembranar da fibrose cística) que regula a passagem de Cloro e de Sódio pelas membranas celulares. A não passagem do Cloro e Sódio irá resultar em um muco de 30 a 60 vezes mais viscoso que o normal, prejudicando assim, o transporte mucociliar que se tornará incapaz de transportar uma secreção tão viscosa. Essa secreção altamente viscosa se acumulará e assim, propiciará o aumento no numero de bactérias e fungos nas vias levando a infecções crônicas (principalmente nos pulmões), eletrolíticos anormalmente elevados no suor e insuficiência pancreática. Essa situação pode também afetar muitos outros sistemas do organismo como o digestivo e o reprodutor, além de órgãos como o pâncreas e o fígado.&nbsp; Além da obstrução de vários sistemas, a Mucoviscidose pode se tornar mais intensa quando em contato com seus fatores de risco, são eles: tabagismo, poluição atmosférica, atividade profissional em que o individuo se exponha a poeiras orgânicas ou inorgânicas e gases tóxicos, infecções respiratórias víricas e fatores familiares como a exposição ao fumo do tabaco no ambiente. A Incidência da patologia é de uma pessoa a cada 2500 e mais freqüente na raça branca sendo de uma pessoa a cada 40. A doença é pouco freqüente na raça negra sendo de um afetado para 17000 negros, e rara em orientais sendo de uma pessoa afetada a cada 90000 orientais. No Brasil existem cerca de 1.400 pacientes com FC diagnosticada. Por outro lado, não existe variação de incidência em função do sexo, afetando ambos os sexos de maneira igual. Muitos indivíduos com fibrose cística morrem jovens, mas 35% dos norte- americanos com fibrose cística atingem a idade adulta. Indivíduos com fibrose cística podem ser diagnosticados antes do nascimento através do exame genético ( exame de DNA), logo ao nascer pelo Teste do Pezinho ou no princípio da infância pelo Teste do Suor. A FC é letal porque causa uma infecção broncopulmonar crônica com destruição progressiva do pulmão. Não há cura para a Fibrose Cística e a maioria dos portadores morrem ainda jovens — muitos entre os 20 e 30 anos por insuficiência respiratória. Ultimamente há fatores que prolongam e oferecem uma melhor qualidade de vida, como Centros Especializados em Fibrose Cística que possui uma equipe para acompanhar o paciente e regular sua dieta, seus exercícios físicos, fornecer suporte psicossocial e prevenção terapêutica agressiva das complicações pulmonares. Além disso, tem-se recorrido ao transplante de pulmão para conter o avanço da doença.
CAUSAS DA FIBROSE CISTICA:____________________________________________________________A Fibrose Cística é causada por fatores hereditários. O ser humano transmite o código genético para a próxima geração através do DNA, que contém 23 pares de cromossomos. O sétimo cromossomo contém o gene defeituoso que provoca a fibrose cística que se desenvolve somente quando o indivíduo apresenta dois genes anormais. Para que um indivíduo tenha a doença ele deve ter mutação no gene de ambos os cromossomos 7 recebidos dos pais. Por ser uma doença autossômica recessiva, quando ambos os pais são portadores, a criança terá 25% de chance de possuir um gene recessivo, ou seja, a criança tem duas cópias do gene defeituoso de ambos os pais. O Cromossomo 7 contém genes ligados ao desenvolvimento das mãos e do rosto, a Fibrose cística, a Surdez e a alguns tumores. Entre os 1.150 genes identificados nele, há um que pode ajudar a explicar por que células cancerosas são resistentes a algumas drogas e há também genes envolvidos na resposta imunológica do organismo. No caso da Fibrose Cística, um dos genes do Cromossomo 7 é o que é responsável pela produção de uma proteína que vai regular a passagem de Cloro e Sódio através das membranas celulares. A proteína afetada será a CFTR (regulador de condutância transmembranar da Fibrose Cística) que se localiza na membrana celular e perde o aminoácido Fenilanina na posição 508. Esta é a mutação mais freqüente, havendo entretanto mais de 1200 mutações diferentes já identificadas. Assim como a proteína, o canal de cloro também sofrerá modificações da qual resultará em um transporte anormal de íons de Cloro através das glândulas exócrinas resultando, assim, em uma permeabilidade diminuída ao Cloro através dos ductos das células sudoríparas e da superfície epitelial das células da mucosa. A redução na excreção de cloro resulta em maior fluxo de sódio, para preservar o equilíbrio eletroquímico, e de água para a célula, ocorrendo então desidratação das secreções mucosas. A água por sua vez, por acompanhar o caminho do Sódio de volta ao interior da célula, provocará um ressecamento do Fluido Extracelular que se encontra no interior do Ducto da Glândula Exócrina. &nbsp;Isso acarretará em uma produção de muco cerca de 30 a 60 vezes mais viscoso. Assim o sistema de transporte mucociliar acaba sendo incapaz de fazer o transporte de uma secreção tão viscosa e, portanto, o muco viscoso acaba se acumulando no interior das vias tornando propicia a ação de bactérias, especialmente a Pseudomas aeruginosa e fungos no local. Isso acarretará em obstruções dos ductos de diversos órgãos, levando a uma tríade clássica: DPCO (doença pulmonar obstrutiva crônica), eletrólitos (Cloreto de Sódio) elevados no suor (suor salgado), secreções viscosas e espessas, insuficiência pancreática, além de maior suscetibilidade a infecções nas vias aéreas.&nbsp; Nas glândulas sudoríparas, a deficiência de reabsorção de cloro resulta em suor hipertônico.
CONSEQUENCIAS DA FIBROSE CISTICA:_____________________________________________________A Fibrose Cística é uma doença que influência em vários sistemas do organismo humano pois as secreções internas que deveriam ter um fluxo harmônico torna-se mais espessa e assim causam uma série de problemas diferentes. Essa patologia é uma situação grave que pode afetar o sistema respiratório, o aparelho digestivo, o sistema reprodutor, o sistema otorrinolaringológico e outras glândulas secretoras, causando danos a outros órgãos como o pâncreas e o fígado. Assim, é caracterizada por infecção brônquica crônica e má função intestinal secundária à insuficiência pancreática.1.&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; Sistema Respiratório:As glândulas exócrinas produzem um muco pegajoso e espesso, que afeta o organismo no aparelho respiratório: este muco bloqueia as vias respiratórias e obstruem a passagem de ar ocasionando perda da função das áreas pulmonares adjacentes. Ocorre também o estreitamento parcial das vias respiratórias ocasionando em tecido pulmonar hiperinsuflado. Isso tudo acaba provocando tosse crônica e infecções por bactérias alojadas neste muco além de degeneração alveolar causada por inflamações (pneumonias ou enfisemas) ou enzimas. São comuns também inflamações e fibroses no tecido pulmonar. Além disso, encontram-se freqüentemente pacientes com hipersensibilidade brônquica que leva ao edema das mucosas e espasmo da musculatura lisa dos brônquios que são acompanhados de impedimentos mecânicos do transporte da secreção. Todas essas alterações influenciam na aparência externa do paciente com Fibrose Cística que apresenta dilatação do tórax, esterno abaulado para frente, diafragma mais achatado devido à constante tensão e por isso se contrai e alterações torácicas típicas: Cifose e tórax em forma de barril. Porém a conseqüência mais grave é a dificuldade em respirar, que pode ser parcial - através da hiperventilação (respiração acelerada) onde se mantém a pressão normal de O2 e queda na pressão de CO2 na circulação sanguínea, ou global- onde a pressão parcial sangüínea de O2 diminui a de CO2 aumenta. Essa insuficiência respiratória leva a respiração acelerada (dispnéia), como também ao desenvolvimento de sinais que indicam a falta de Oxigênio presente nas unhas com formato convexo e dedos e artelhos em martelo.A Fibrose Cística engloba-se num grupo de patologias denominadas D.P.O.C (doença pulmonar obstrutiva crônica) que se caracterizam por haver uma obstrução crônica das vias aéreas, diminuindo a capacidade de ventilação. Quando se utiliza o termo DPCO está-se a referir a todas as doenças pulmonares obstrutivas mais comuns como a bronquite crônica (tosse produtiva na maioria dos dias, por pelo menos 3 meses num ano), enfisema pulmonar (quando muitos alvéolos estão destruídos e os restantes ficam com o seu funcionamento alterado), asma brônquica e bronquietcasias.2.&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; Sistema Digestivo:No aparelho digestivo, a secreção mais viscosa impede que as enzimas digestivas sejam lançadas no Intestino para aproveitar as substâncias que os alimentos contêm. A falta de secreções adequadas compromete o processo digestivo, levando a uma má função intestinal devido a uma insuficiência pancreática. As secreções no pâncreas e nas glândulas dos intestinos são tão espessas e por vezes sólidas, que bloqueiam os condutos pancreáticos. Assim câmbios degenerativos e fibróticos e enzimas pancreáticas essenciais (tripsina, amilase e lípase) produzidas são incapazes de participar da absorção e digestão dos alimentos. Além disso, o muco pode também bloquear os canais condutores do fígado e do trato digestivo fazendo com que o paciente tenha má absorção de nutrientes e perda de peso. O fígado também pode ser condenado pela Fibrose Cística através do bloqueio biliar e fibrose que são freqüentes e se mantém de forma progressiva para produzir Cirrose Biliar. Devido à escassez de enzimas e bílis, a fibrose cística paciente é incapaz de digerir gorduras e proteínas. Ele torna-se desnutrido, baixo e frágil.&nbsp; 3.&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; Sistema Reprodutor:No sistema reprodutivo, acontece obstrução dos vasos deferentes em praticamente todos os pacientes do sexo masculino tornando- os estéreis. Enquanto que nas mulheres, o muco cervical espesso e com características bioquímicas alteradas atua como espermicida resultando em infertilidade. 4.&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; Glândulas não produtoras de Muco As glândulas sudoríparas, as parótidas e as pequenas glândulas salivares segregam líquidos cujo teor em Sódio e Cloro é superior ao normal. A alteração no transporte iônico determina a perda de sódio e de cálcio e pode levar à desidratação.5.&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; Sistema Otorrinolaringológico:Diante do Sistema Otorrinolaringológico encontra-se produção de secreção salivar espessa ainda na infância, com dilatação e fibrose dos ductos glandulares. Sua manifestação clássica está na doença nasossinusal.&nbsp;  SINTOMAS DA FIBROSE CÍSTICA___________________________________________________________A Fibrose Cística pode ser identificada através de diversos sintomas comuns a patologia, são eles: Ausência de Mecônio nos primeiros dias de vida, atraso no crescimento, persistência de infecções respiratórias como a pneumonia e a sinusite, dificuldade em respirar associada à insuficiência respiratória e cardíaca, expectoração excessiva com muco, tosse, progressiva diminuição da resistência física, perda de peso, pele azulada, unhas em forma de baqueta de tambor, barriga em forma de Barril, diminuição da capacidade reprodutora entre outros.Logo ao nascer, os pulmões são normais, mas o indicio mais forte da presença da Fibrose Cística é a modificação no Mecônio- O Ílio meconial, um tipo de obstrução intestinal logo no nascimento- comparado ao de crianças normais. O Mecônio é uma substância de cor verde-escuro que aparece nas primeiras fezes de um recém-nascido, porém no recém nascido que apresenta FC ele é espesso e seu trânsito é mais lento que o normal. Como o Mecônio é muito espesso, ele produz uma obstrução intestinal que pode acarretar em perfuração da parede intestinal, podendo também formar obstruções temporárias no intestino grosso ou no ânus. Posteriormente, os recém-nascidos com íleo meconial quase sempre apresentam outros sintomas da fibrose cística. Freqüentemente, o primeiro sintoma de fibrose cística de um recém-nascido que não apresenta íleo meconial é o baixo ganho de peso nas quatro ou seis primeiras semanas de vida. Uma quantidade insuficiente de secreções pancreáticas essenciais para a digestão adequada de gorduras e proteínas acarreta uma digestão deficiente em 85 a 90% dos pacientes com fibrose cística. O lactente que possui FC apresenta evacuações freqüentes, com eliminação de grandes quantidades de fezes gordurosas e fétidas, e tem um abdômen abaulado. O crescimento é lento, apesar de a criança apresentar um apetite normal ou acima do normal. O lactente é magro e sua musculatura é flácida.A absorção inadequada das vitaminas lipossolúveis (solúveis em gordura) – A, D, E e K – pode acarretar cegueira noturna, raquitismo, anemia e distúrbios hemorrágicos. Em 20% dos recém-nascidos e lactentes não tratados, ocorre uma exteriorização do revestimento intestinal através do ânus, condição denominada pro lapso retal. Os lactentes alimentados a base de proteína da soja ou leite materno podem apresentar anemia e edema por não absorverem uma quantidade suficiente de proteínas. 
Os pulmões também se alteram, e os distúrbios respiratórios começam a ocorrer a qualquer momento. As secreções brônquicas espessas acabam obstruindo as vias aéreas, produzindo inflamação. À medida que a doença evolui, as paredes brônquicas tornam-se espessas, as vias aéreas enchem-se de secreções infectadas, áreas do pulmão contraem (condição denominada de Atelectasia) e os linfonodos (defesa do organismo) aumentam de tamanho. Todas essas alterações reduzem a capacidade dos pulmões de transferir oxigênio para o sangue. Cerca de 50% das crianças com fibrose cística são levadas pela primeira vez ao médico por apresentarem tosse, sibilos e infecções do trato respiratório. A tosse, o sintoma mais perceptível, é freqüentemente acompanhada por náusea, vômito e alteração do sono. À medida que a doença evolui, o tórax assume uma forma de barril e a falta de oxigênio pode acarretar dedos em baqueta de tambor e cianose. Pode ocorrer a formação de pólipos nasais e uma sinusite com secreções espessas. Freqüentemente, os adolescentes apresentam um retardo do crescimento e da puberdade e uma diminuição da resistência física. As complicações em adultos e adolescentes são o colapso pulmonar (pneumotórax), a expectoração de sangue e a insuficiência cardíaca. A infecção também é um problema importante. A bronquite e a pneumonia recorrentes provocam uma destruição gradual dos pulmões. Comumente, a morte é decorrente de uma combinação da insuficiência respiratória e da insuficiência cardíaca causadas pela doença pulmonar subjacente. Cerca de 2 a 3% dos indivíduos com fibrose cística apresentam diabetes insulinodependente, pois o pâncreas cicatrizado é incapaz de produzir uma quantidade suficiente de insulina. A obstrução dos ductos biliares por secreções espessas pode acarretar a inflamação do fígado e, finalmente, a cirrose hepática. A cirrose pode aumentar a pressão no interior das veias que suprem o fígado (hipertensão portal), acarretando dilatação das veias na região inferior do esôfago (varizes esofágicas). Essas veias anormais podem romper e sangrar copiosamente. Os indivíduos com fibrose cística freqüentemente apresentam comprometimento da função reprodutiva. Entre os homens adultos, 98% não produzem espermatozóides ou apresentam uma contagem baixa de espermatozóides, devido ao desenvolvimento anormal do vaso deferente. Nas mulheres, as secreções cervicais são muito espessas e causam diminuição da fertilidade. As mulheres com fibrose cística apresentam uma maior probabilidade de complicações durante a gravidez. No entanto, muitas mulheres com fibrose cística tiveram filhos. Quando um indivíduo transpira excessivamente em um clima quente ou devido à febre, ele corre o risco de desidratar em decorrência da maior perda de sal e água. Os pais podem observar então a formação de cristais de sal sobre a pele da criança, que pode inclusive apresentar um sabor salgado.
PROGNÓSTICO E DIAGNÓSTICO___________________________________________________________1.&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; Prognóstico da Fibrose CísticaAntigamente, a sobrevivência de um paciente com Fibrose Cística era muito difícil. Porém nos últimos anos tem-se conseguido aumentar a esperança de vida destas pessoas, que agora conseguem sobreviver ate os 30 anos. As perspectivas atuais são voltadas para os avanços genéticos com o descobrimento do gene da fibrose cística. Atualmente, é possível fazer um diagnóstico pré-natal da doença, e, além disso, é possível definir geneticamente os heterozigotos. Será viável, num futuro próximo, realizar o tratamento do gene da Fibrose Cística defeituoso, pelo menos ao nível do trato respiratório, pela transferência de genes exógenos, via vetores virais.O prognóstico individual varia conforme a gravidade clínica e depende basicamente da doença pulmonar e da idade em que se fez o diagnóstico. Evolutivamente, têm melhor prognóstico os pacientes com uma recuperação nutricional adequada, após a suplementação enzimática. Os que apresentam hemoptises recorrentes, pneumotórax, insuficiência respiratória e cardíaca, tem prognóstico reservado. Nos pacientes com cirrose biliar, sangramento gastrointestinal, ascite e hiperesplenismo são de prognóstico muito grave.Hoje existem também Centros especializados no acompanhamento dos pacientes com Fibrose Cística. De um modo geral, os pacientes tratados em centros de Fibrose Cística, por equipes treinadas em atender, dar seguimento e prevenir complicações, têm melhor prognóstico. Observa-se também uma melhoria quando o diagnóstico e tratamento são precoces, antes dos danos pulmonares importantes.2.&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; Diagnóstico da Fibrose Cística
     
Os primeiros programas de Rastreamento para a Fibrose Cística foram instituídos em 1979 e tinham por base o diagnóstico precoce e a possibilidade de alterar a evolução da Doença, além da oportunidade de prevenir, através do aconselhamento genético, a expansão da prole de pais afetados. Mundialmente implantado, o rastreamento tem demonstrado uma incidência variada em determinadas partes do mundo.Para diagnóstico da Fibrose Cística são necessários pelo menos dois dos quatro critérios básicos:•Doença pulmonar supurativa crônica.•Insuficiência pancreática.•Níveis elevados de sódio e cloro no suor.•História familiar de mucoviscidose.A suspeita de Fibrose Cística é feita através dos sintomas apresentados e da história familiar do indivíduo. Confirma-se o diagnóstico através da dosagem de sódio e cloro no suor, pelo método de Gibson e Cooke. Valores de cloro acima de 60 mEq/l firmam o diagnóstico, enquanto valores entre 40 e 60 mEq/l são duvidosos, estando indicada a repetição do exame. Valores inferiores a 40 mEq/l são considerados normais. A dosagem de sódio e cloro no suor tem sensibilidade diagnóstica de aproximadamente 98%. &nbsp;Além do exame de suor, a doença pode ser identificada através de exame&nbsp;de Sangue,&nbsp; DNA e também&nbsp; através do exame do pezinho.O exame do pezinho é de extrema importância para a identificação de diversas doenças genéticas, entre elas a Fibrose Cística, que é considerada a principal doença diagnosticada pelo teste, pois é a mais comum entre as doenças genéticas graves da infância. Este exame contribui para que a Fibrose Cística seja tratada o quanto antes, pois caso contrário o portador morre antes de chegar à adolescência.Outros dados podem auxiliar no diagnóstico desta doença como: hipodesenvolvimento físico, presença de cristais de sódio na testa, prostração ao calor, sinusite, polipose nasal, aspermia ou íleo meconial. A sintomatologia clínica da Fibrose Cística pode variar amplamente conforme o grupo etário ao diagnóstico.

TRATAMENTO DA FIBROSE CÍSTICA:_______________________________________________________
     
Apesar dos inquestionáveis avanços no conhecimento da doença com a descoberta do gene, seu produto e função, muitas questões permanecem sem resposta e o tratamento específico ainda é muito vago.Os portadores desta patologia devem ser seguidos, se possível, em centros especializados de Fibrose Cística, por uma equipa multidisciplinar constituída por um médico especialista, com experiência nesta área e nesta patologia, com assistência principalmente de fisioterapeutas e de um dietista.O tratamento deve ter em conta a idade do paciente e o grau de evolução da doença. Os objetivos da equipe são a manutenção adequada da nutrição e crescimento normal, prevenção e terapêutica agressiva das complicações pulmonares, estimulação da atividade física e fornecer suporte psicossocial. Fisioterapia obrigatória é parte integral no manejo de paciente com Fibrose Cística e um dos aspectos do tratamento que contribui para a qualidade de vida. O tratamento atual é dirigido à doença pulmonar, com administração de antibióticos, segundo princípios já expostos, à doença pancreática e às deficiências nutricionais.• DietasÉ fundamental o consumo de gorduras. A dieta deve ser hipercalórica, hiperprotéica e com teor normal de gordura, considerando as necessidades da faixa etária para um crescimento e desenvolvimento normais, respeitando custos, hábitos alimentares e intolerância pessoal. Os pacientes com Fibrose Cística têm necessidades calóricas elevadas, pelo próprio metabolismo, trabalho respiratório, infecção bacteriana e má absorção. Em geral, deve-se ofertar 20% a 50% de calorias além das necessidades para a faixa etária, observando-se o ganho ponderal e crescimento do paciente. É recomendável também o dobro do normal de ingestão protéica e 35% da energia ingerida deve ser derivada de gorduras. A má nutrição tem repercussões diretas no agravamento da doença pulmonar e, por isso, muitas vezes há indicações de terapias mais agressivas, como sondas gástricas.•Terapia de Insuficiência PancreáticaÉ baseada na reposição oral de preparados enzimáticos pancreáticos. Atualmente, são disponíveis preparados com alta potência enzimática, protegidos da desnaturação ácida no estômago pelo revestimento entérico das microesferas.A liberação das enzimas do revestimento entérico é um processo complexo, afetado pelo esvaziamento gástrico, tamanho das partículas e características de dissolução, pH e sais biliares. Por estas razões pode ser útil, nos pacientes com esteatorréia persistente e adequada reposição enzimática, a administração de bicarbonato de sódio com o preparado enzimático oral.• Deficiências Vitamínicas e MineraisOs pacientes devem receber complementos vitamínicos com o dobro do corretamente recomendado. A vitamina A, vitamina D, vitamina E e Vitamina K são administradas durante Antibioticoterapia prolongada e na doença hepática com cirrose e hipertensão portal. O sódio também deve ser acrescentado, durante períodos de calor, febre e exercícios físicos. &nbsp;Deve-se pesquisar atentamente a presença de anemia e repor zinco nas crianças com má nutrição protéica.• Terapêutica Inalatória de Broncodilatores Os B2 adrenérgicos, além de promoverem bronco dilatação, melhoram o batimento ciliar e clearence do muco. Porém há desvantagem: predispor ao colapso das vias aéreas. Brometo de Ipratropium &nbsp;tem o papel de indicar quando a via colinérgica não está bem esclarecida na Fibrose Cística e a avaliação desta droga demonstra broncodilatação extremamente variável.• MucolíticosA Acetilcisteína é ativa na mucólise, na presença de DNA e não ativa na secreção pulmonar. Não tem eficácia clínica comprovada e pode, com freqüência, acarretar em bronco espasmo.• Drogas Moduladoras do Transporte IônicoA Amiloride é um diurético que, utilizado por via inalatória, bloqueia a reabsorção de sódio, aumentando sua concentração e, conseqüentemente, também a de água na secreção brônquica, diminuindo a sua viscosidade. Ele é indicado na prevenção do declínio da função pulmonar. Um problema a ser resolvido é a curta duração da ação (uma hora), o que implica numerosas inalações.• DNAse Humana RecombinanteA infecção crônica pulmonar promove grande influxo de leucócitos polimorfo nucleares nas vias respiratórias. Com a degranulação e morte celular há liberação de quantidade significativa de DNA, que se acumula nas secreções brônquicas, formando um gel altamente viscoso. DNAse é uma enzima que quebra a cadeia de DNA, diminuindo a viscosidade do muco e facilitando a expectoração. Ø&nbsp; Técnicas fisioterapêuticas:Em relação à intervenção da fisioterapia neste tipo de patologia, o objetivo fundamental é a prevenção e a desobstrução das vias aéreas desde as vias distais até às proximais.O tratamento baseia-se em várias técnicas: drenagem postural, percussão manual e mecânica, vibração. Tosse, drenagem autogênica, técnica de expiração forçada (TEF), técnica do ciclo ativo da respiração, flutter e a ventilação espontânea em pressão positiva contínua (CPAP).• Drenagem Postural&nbsp;A drenagem de secreções tem como princípio a ação da gravidade. O posicionamento e os graus de inclinação vão variar de acordo com a área do pulmão a ser drenada. O posicionamento deve ser capaz de possibilitar que a ação da gravidade atue na drenagem do excesso de secreções, fazendo com que estas se desloquem das ramificações brônquicas segmentares para as lobares e a partir destas para os brônquios principais e traquéia para finalmente sendo posteriormente eliminadas pela tosse. No entanto, as técnicas de vibração, percussão, técnica de expiração forçada entre outras podem estar associadas à drenagem postural.• Percussão manual e mecânicaA percussão torácica proporciona a propagação de ondas de energia mecânica aplicadas na parede torácica dos pulmões. Pensa-se que com esta oscilação e um conseqüente aumento da pressão intratorácica, as secreções possam ser deslocadas das paredes brônquicas e drenadas para zonas mais proximais sendo depois mais fácil a sua remoção. No que diz respeito à percussão manual, esta pode ser contínua ou intermitente. A contínua é realizada com as duas mãos e permite uma maior eficácia no deslocamento do muco que a percussão intermitente, devido a uma maior freqüência. Relativamente ao uso do percussor mecânico, existe uma maior independência do paciente no tratamento, sendo possível praticá-lo em casa.
&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; &nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; 
• VibraçãoEsta técnica consiste na aplicação de movimentos ritmados que se aplicam na fase expiratória, aumentando o nível do fluxo expiratório para se conseguir o deslocamento das secreções já soltas, conduzindo-as das vias aéreas de pequeno calibre para as de maior calibre, onde serão mais facilmente eliminadas através da tosse.• TosseA tosse é uma ação reflexa de defesa do organismo e tem como função remover substâncias estranhas e secreções acumuladas na árvore brônquica. Em pessoas que não possuam uma doença broncopulmonar, a tosse raramente acontece e nesse caso, o sistema mucociliar é o responsável pela libertação das secreções. Quando a quantidade de secreção aumenta, como em doenças&nbsp; em que ocorre hipersecretividade, a tosse torna-se um mecanismo adicional para a limpeza muco ciliar. No paciente com Fibrose Cística, o mecanismo da tosse está alterado devido à falta de hidratação das secreções espessas que se implantam as paredes brônquicas. Além disso, muitos destes pacientes possuem hiperatividade brônquica, e o aumento da pressão intratorácica ou a turbulência do fluxo de ar leva ao colapso das vias aéreas e como conseqüência o fluxo expiratório e o transporte de secreções é interrompido.A tosse dirigida deve ser ensinada ao paciente visando diminuir as características da tosse espontânea, auxiliando a produção de uma tosse efetiva voluntária. O paciente deve ser ensinado a um posicionamento adequado que ajude no momento da tosse e a exercícios de controlo de respiração (ACBT), que ajudam a assegurar que as fases de inspiração profunda sejam utilizadas evitando assim o colapso das vias aéreas.• Drenagem autogênicaÉ uma forma de auto drenagem em que se utiliza uma seqüência de técnicas respiratórias, alterando a velocidade e a profundidade da ventilação, promovendo oscilações ao nível brônquios. &nbsp;O objetivo é obter um fluxo expiratório máximo nos brônquios e com isso deslocar as secreções das regiões mais distais do pulmão para as mais centrais onde poderá ser expectorada.Consiste em inspirações e expirações lentas e controladas, que começam no VRE e vão até ao VRI. É dividida em 3 fases: o desprendimento periférico das secreções, a acumulação das secreções nas vias aéreas de grande calibre e o transporte das secreções das vias aéreas de grande calibre até à boca. No final de cada inspiração há uma pausa de 2 a 3 segundos, que é bastante importante para manter as vias aéreas abertas por um maior período de tempo. No entanto, esta técnica possui desvantagens nomeadamente a idade do paciente e a difícil compreensão (o fisioterapeuta deve exemplificar e explicar muito bem a técnica).• Técnica de Expiração Forçada (TEF)É uma técnica que consiste em um ou duas expirações forçadas seguidas de um período de relaxamento e de respiração diafragmática controlada. As secreções mobilizadas alcançam as vias aéreas mais superiores e um ou dois huffing´s(expiração forçada) ou a tosse são solicitadas e necessárias para a expectoração. Esta técnica tem como objetivo ajudar na mobilização das secreções através da manipulação das pressões torácicas e da dinâmica das vias aéreas.• Técnica do ciclo ativo da respiraçãoÉ uma técnica que consiste na combinação de técnicas de controlo da respiração, exercícios de expansão torácica, associados ou não, a vibração, percussão e a técnica de expiração forçada.• FlutterO flutter é um aparelho composto por uma esfera de metal de alta densidade que repousa num cone de plástico circular e uma tampa em vários orifícios. Essa esfera de metal oferece resistência ao ar expirado, abrindo e fechando a passagem de ar. Promovendo uma pressão positiva expiratória, uma vibração oscilatória da parede brônquica e a aceleração intermitente do fluxo expiratório. O flutter, além da sua efetividade na remoção das secreções, promove uma maior independência no tratamento diário do paciente.• Ventilação espontânea em pressão positiva contínua (CPAP)Este método consiste na auto aplicação de uma pressão positiva na expiração através de uma máscara onde é acoplada uma válvula, na qual a resistência expiratória será afixada. Devido à pressão positiva expiratória, um maior volume de ar chega às vias aéreas periféricas durante a inspiração, evitando o colapso e permitindo a movimentação do ar pela mucosa devido ao aumento da ventilação colateral. O aumento da pressão desloca o muco em direção das vias aéreas centrais onde podem ser eliminados. È uma técnica muito eficaz na limpeza das secreções, na melhoria da capacidade residual funcional e na saturação de O2. 
CRIADO PELOS ALUNOS:ALLAN
NATALIA,GETULIO,FAGNER,EDMILSOM