Síndrome de West
Autor: ABAPEDES | Publicado: 2011-11-12T15:18:00-02:00

A Síndrome          de West é um tipo raro de epilepsia, chamada de "epilepsia          mioclónica". As convulsões que a doença apresenta          são chamadas de mioclonias e podem ser de flexão ou de extensão,          e afetam geralmente crianças com menos de um ano de idade. São          como se, de repente, a criança se assustasse e quisesse agarrar          uma bola sobre o seu corpo.

Os espasmos são diferentes para cada criança. Podem ser          tão leves no início que não são notados ou          pode-se pensar que originam-se de cólicas. Cada espasmo começa          repentinamente e dura menos de alguns segundos. Tipicamente, os braços          se distendem e a cabeça pode pender para a frente e os olhos fixam-se          em um ponto acima ( Tic de SAALAM). 

No início, a criança pode experimentar somente um ou dois          espasmos por vez, mas, no decorrer de um período de dias ou semanas,          estes evoluem para dúzias de espasmos que ocorrem em intervalos          de poucos segundos. As convulsões são de difícil          controle, e a criança pode chegar a ter mais de 100 convulsões          por dia. 
Cada espasmo é uma crise epiléptica (ataque epiléptico)          composta de uma série de movimentos descontrolados, causados por          um excesso de atividade elétrica no cérebro. 

Um eletroencefalograma (EEG) pode registrar esta atividade de forma segura          e indolor. Um EEG em um bebê com espasmos infantis não apresentam          os ritmos brandos e regulares que usualmente se apresenta nessa idade.          Ao contrário, ocorrem súbitas eclosões de atividades          elétricas, algumas de alto potencial e o registro do EEG aparenta          estar caótico. Muitas dessas alterações elétricas          tornam-se mais marcantes à medida em que a criança adormece.          Este padrão é chamado de "Hypsarritmia" (hypsos=altura          e rhytmos= ritmo). 

Estes ataques foram primeiramente descritos pelo Dr. West (1841) em relação          ao seu próprio filho. A Síndrome de West é multifatorial          e certos casos pode ter sucetibilidade poligênica ou pode ser completamente          ambiental. Algumas crianças podem chorar e/ou gritar antes ou após          as convulsões e mostram-se geralmente muito irritadas. O período          mais crítico para as convulsões são a hora de dormir          ou de acordar, onde a Síndrome apresenta toda a sua face mais cruel.          

A presente Síndrome apresenta um padrão eletroencefalográfico          característico, chamado de Hypsarritmia, é um atraso psicomotor,          que pode variar do leve ao severo, dependendo da evolução          do caso. Os espasmos infantis causados pela síndrome não          possuem uma causa única. Eles surgem como resultado de muitas e          diferentes condições. Algumas vezes ocorrem em bebês          com desenvolvimento abaixo da média e em relação          aos quais já se sabe que são possuidores de condições          neurológicas que afetam o desenvolvimento do cérebro.

Tais condições podem ter seu início antes do nascimento,          por volta do tempo que antecede o nascimento ou como resultado de doença          nos primeiros meses de vida. Alguns poucos exemplos são: Lisencefalia          (um padrão anormal de desenvolvimento do cérebro começando          nos primeiros estágios da gestação); Encefalopatia          neonatal (quando os bebês mostram-se muito doentes imediatamente          após o nascimento, como resultado de um insuficiente volume de          sangue fornecido ao cérebro durante a gestação ou          durante o nascimento); Meningite (nas primeiras fases de vida). Em outras          crianças, nenhum problema neurológico será notado          até que os espasmos infantis comecem a se manifestar. Testes diagnosticarão          condições neurológicas em algumas destas crianças,          entretanto, em outras nenhuma causa será detectada, mesmo após          os mais variados testes. Nas investigações a tomografia          computadorizada tem detectado patologias em 75 a 90% dos casos de Síndrome          de West, entretanto, a ressonância magnética tem se mostrado          mais sensitiva que a tomografia computadorizada em detectar lesões          em pacientes com crises parciais.                  ACTH - É a abreviatura de Hormônio Adrenocorticotrófico          ou corticotrofina, que é um hormônio secretado pela Hipófise          (glândula pituitária). O ACTH é o responsável          pela estimulação da secreção da Cortisona          e compostos relacionados pelas glândulas supra-renais. Na sua forma          sintética (ou seja, produzida por laboratórios farmacêuticos),          este hormônio é usado como medicação corticoesteróide          para o tratamento da Síndrome de West e convulsões mioclónicas          na infância. E é necessário que seja permanentemente          monitorizado, durante o seu uso na forma injetável por especialistas          ( neuropediatras) devido a ocorrência de efeitos colaterais e indesejáveis,          com o comprometimento de outros órgãos e sistemas além          do SNC.

CONVULSÕES E EPILEPSIA -          As convulsões são contrações súbitas          e involuntárias de músculos voluntários do corpo,          que ocorrem subitamente e têm aparência de perda de controle          da postura física, estando associadas, nas paralisias cerebrais,          aos quadros epiléticos. As Epilepsias são distúrbios          intermitentes das funções do cérebro, frequentemente          associados a distúrbios da consciência. O termo é          plural pois abrange um enorme grupo de transtornos neurológicos          e psiquiátricos. O tipo mais conhecido é o chamado de "Grande          Mal", caracterizado por episódios recorrentes de convulsões          generalizadas, nas quais o corpo todo estremece numa série de curtos          espasmos. Os chamados "ataques" epiléticos variam desde          os espasmos, mioclonias, ausências, convulsões febris na          infância até os acessos psicomotores em adultos. Atualmente          se classificam as convulsões epiléticas em dois grandes          grupos: Parciais e Generalizadas. 

As epilepsias são mudanças bruscas e repentinas no funcionamento          bio-elétrico do cérebro e normalmente comparadas a um "curto          circuito" momentâneo que afetam as células nervosas          (neurônios), fazendo parte de uma disfunção do Sistema          Nervoso Central. Nos "ataques" ou crises epiléticas podem          ocorrer perda de consciência momentânea, acompanhada de distúrbios,          tais como: abalos musculares, movimentos bruscos, perda do equilíbrio          corporal, alterações dos movimentos e das ações          de uma pessoa. Posteriormente, há uma pausa, um repouso devido          a exaustão das células nervosas, seguindo um período          de confusão mental e/ou sonolência. Um aspecto importante          deve ser ressaltado, AS EPILEPSIAS, ASSIM COMO AS SÍNDROMES          RARAS NÃO SÃO CONTAGIOSAS, podem estar associadas          a quadros de natureza genética, sendo que 70% dos casos são          de causas desconhecidas. 

Fatores que podem levar a um quadro          epilético: Traumas          na cabeça ( acidentes automobilísticos, prática          de esporte violento, etc.); Tumores cerebrais; 
Doenças neurológicas crônicas, meningites, doenças          neurológicas crônicas, encefalites virais ou AIDS e
Lesões ocorridas no período gestacional, pré, peri          ou mesmo pós-natal, que possam afetar o desenvolvimento do cérebro          do feto durante a gravidez. Em casos extremamente graves (quadros epiléticos          parciais complexos) existe a possibilidade de uma intervenção          neurocirúrgica. Por ser um tratamento invasivo é necessário          uma rigorosa avaliação dos riscos e dos benefícios,          pois nem todas as crianças estão aptas a uma cirurgia deste          tipo. Atualmente, existem experiências sobre a utilização          de Marcapassos Cerebrais que ajudam na organização bio-elétrica          do SNC. CORTEX          CEREBRAL - é a camada mais externa do cérebro,          que contém a chamada Substância Cinzenta, responsável          pelas funções e atividades mais elevadas do Sistema Nervoso          Central (SNC). Ë ligada às atividades cognitivas e psicológicas          dos seres humanos, donde uma lesão difusa (como ocorre em alguns          casos de Paralisias Cerebrais) levará a déficits destas          atividades. ESPASMOS          - são as contrações de nossos músculos de          forma involuntária. Quando estas contrações são,          persistentes e não podem ser interrompidas pela nossa vontade,          teremos um quadro de espasticidade. MICROCEFALIA          - Quando o crânio tem o seu desenvolvimento prejudicado, ficando          o cérebro ( em seu interior) com seu volume e tamanho diminuídos.          Esta situação pode ocorrer em diversas formas de deficiências,          como as decorrentes de lesão cerebral, do tipo paralisias cerebrais.          TÔNUS          - É um estado natural de tensão dos músculos do corpo.          Mantêm-se através de uma reflexa que conserva os músculos          levemente tensos. Quando temos a perda de tônus ( flacidez ou hipotonia)          temos um distúrbio da parte do SNC responsável por este          reflexo, enquanto que um aumento patológico do tônus (hipertonia)          pode gerar a espasticidade, indicando um dano em nível cortical          do SNC, constituindo o quadro de paralisia cerebral espástica,          por exemplo. DIETA          CETOGÊNICA - É uma dieta programada e RIGOROSAMENTE          ACOMPANHADA POR MÉDICOS que induz o organismo humano a produzir          uma modificação química chamada de cetose. É          utilizada em casos de epilepsia refratária a medicação          anticonvulsivante. 
O tratamento tem como base uma dieta rica em gorduras, e muito pobre em          carboidratos e proteínas o que induz a produção de          corpos cetônicos. Este tratamento ainda carece de maiores pesquisas          científicas. DELFINOTERAPIA                     O Aquário do Zoológico de Aragón (Cidade do México)          vem desenvolvendo um trabalho inovador para crianças entre 6 e          16 anos portadoras de problemas neurológicos, como paralisias cerebrais,          Síndrome de West e Síndrome de Down.

O tratamento consiste na interação do ambiente (água          morna, música suave), terapeutas e golfinhos, são de seis          a oito sessões diárias de 15 minutos cada, sendo que os          resultados estão sendo considerados animadores. Os golfinhos brincam          e entram em contato com a criança, o cetáceo emite um som          agudo que tem a propriedade de estimular o sistema nervoso central, possibilitando          a melhora da plasticidade cerebral, favorecendo os sistemas psicomotor          e a fala da criança. O Human Dolphin Trerapy Center, organização          americana dedicada à terapia com golfinhos, informa que mais de          um milhão de crianças afetadas por paralisias cerebrais          ou dificuldades para aprender, conseguiram melhorar o desempenho depois          de iniciar o tratamento. O tratamento é acompanhado por um grupo          de médicos, que acompanham as sessões além de desenvolverem          exercícios físicos aquáticos para as crianças.          

A delfinoterapia tem propiciado inúmeras melhoras no quadro clínico          dos pacientes, entretanto, as lesões neurológicas não          desaparecem.&nbsp;

Fonte:          http://www.westmariana.com/sindromewest.htm