RESPOSTA DO CASO ---> Homem de 30 anos com histórico de rash cutâneo
Autor: MIORIM, G.A. | Publicado: 2010-10-05T19:00:00-03:00

DiscussãoUma mancha de bacilos ácidos de Fite (Figura 8) revelou números moderadamente grandes de organismos ácidos entre os nervos e histiócitos infiltrados.
Figure 8.&nbsp;


Lepra é uma infecção causada pela&nbsp;Mycobacterium leprae&nbsp;que afeta primariamente a pele, nervos periféricos, olhos, e membranas mucosas. A grande maioria da população mundial é imune ao bacilo, incluindo aqueles vivendo em áreas endêmicas.&nbsp;[1]&nbsp;
Estudos genéticos mostraram suscetibilidade em 10p13 e6q25, que são associados a marcadores usados também para os genes da Doença de Parkinson&nbsp;PARK2&nbsp;e&nbsp;PACRG.&nbsp;[2-4]
O desafio no tratamento de pacientes leprosos se encontra na caracterização do subtipo da doença, porque subtipos distintos requerem distintos regimes terapêuticos.
Lepra é classificada de acordo com a Classificação Ridley-Jopling.&nbsp;[5]&nbsp;Lepra tuberculosa ou lepromatosa estão em pólos opostos no espectro clínico da doença. Em conjunto com o espectro entre lepra tuberculosa ou lepromatosa estão tuberculosa-limitrofe, limítrofe-limitrofe, e lepromatosa-limitrofe.
De acordo com a classificação da OMS, tuberculosa e tuberculosa-limitrofe são consideradas pouco bacilíferas, enquanto os outros subtipos são considerados multibacilíferos.
Embasado em máculas distribuídas bilateralmente, pápulas e nódulos de tamanhos e formas variados, nosso paciente foi diagnosticado com lepra lepromatosa-limitrofe. Ele também tinha um grande e assimétrico envolvimento de nervo periférico.
Na lepra, o status de imunidade da mediação celular do indivíduo se correlaciona com as manifestações clínicas da doença.&nbsp;[6]&nbsp;Por exemplo, lepra tuberculosa é caracterizada por imunidade (células–mediadas) forte.
Pacientes se apresentam com envolvimento de nervo localizado e poucas lesões de pele. Lepra lepromatosa, por outro lado, paralisia a imunidade celular e uma forte resposta humoral com produção significante de anticorpo.
Esses pacientes têm um envolvimento de nervo extensivo e numerosas lesões e pele com replicação bacteriana descontrolada.
Histologicamente, muitos bacilos ácidos, células gigantes, histiócitos, e infiltrações inflamatórias não específicas infiltradas com zonas claras subdérmicas podem estar presentes na lepra lepromatosa.&nbsp;[7]&nbsp;
Na lepra tuberculosa, os bacilos ácidos são raros. Granulomas tuberculosos podem alcançar a epiderme sem uma zona subepidermal. Granulomas tendem a ser lineares perto dos nervos cutâneos.
Estados reacionais ocorrem em 25% a 50% dos pacientes de todos os subtipos com exceção do tuberculoso e complicam o tratamento de lepra.&nbsp;[8]&nbsp;
A reação reversa tipo 1 é conhecida também como upgrading e só é vista em pacientes limítrofes-limitrofes.&nbsp;[9]&nbsp;Ocorre como resultado de uma reação de&nbsp; hipersensibilidade com uma mudança de uma resposta mediada por anticorpo para a mediada por células.
A reação pode levar a uma carga bacteriana menor, mas pode resultar na piora dos achados neurológicos e dano permanente ao nervo.
O eritema nodoso leproso, também conhecido como reação tipo 2, ocorre apenas na lepromatosa-limitrofe e pacientes com a lepra lepromatosa e resultados dos complexos de imunidade do anticorpo-antígeno depositado na pele, paredes dos vasos sanguíneos, nervos e outros órgãos.
"Downgrading" ocorre apenas em pacientes não tratados ou não complacentes e representa a diminuição da imunidade celular.&nbsp;[6]&nbsp;Pacientes apresentam novas lesões, fraqueza e febre.
A reação de Lúcio, um portador de lepra lepromatosa difusa não nodular, é comum no México e na América Central, mas rara em outras áreas.&nbsp;[10]&nbsp;
É associada com lesões trombóticas que são distintas do eritema nodoso leproso por uma ausência de febre, leucocitose, e sensibilidade. Lesões agudas se apresentam como púrpuras retiformes. Essas lesões frequentemente progridem para úlceras crônicas.TratamentoA classificação corrente do subtipo de lepra do paciente e um entendimento das várias reações possíveis ao tratamento são necessários ao guiar o tratamento farmacológico do paciente para evitar dano permanente de nervo e órgão. &nbsp;
O protocolo da&nbsp;National Hansen's Disease Foundation&nbsp;[11]&nbsp;para o tratamento da doença poucobacilar inclui o uso de dapsona 100 mg diariamente com adição de rifampicina 600 mg diariamente por 1 ano.
Tratamento para doença multibacilar inclui o protocolo da doença poucobacilar de dapsona com adição de rifampicina, somados a um agente adicional, que pode ser clofazimina, minociclina, ou uma fluoroquinolona.
Clofazimina é o preferido. Como observação, rifampicina é dado e uma dose bem mais baixa até que a resposta clínica para as duas outras drogas seja vista.
Nosso paciente recebeu rifampicina 300 mg uma vez por mês. A doença multibacilar é tratada por 2 anos. Pacientes não são contagiosos após uma semana de tratamento.
Clofazimina, que deve ser obtida com uma revisão institucional através do&nbsp;National Hansen's Disease Program, assiste no aumento do clareamento de bacilos e pode reduzir o risco de algumas reações da lepra;
Contudo, pode causar mudanças de pigmento, que uma das maiores razões para os pacientes não tolerarem a droga. As mudanças de pigmento usualmente se revertem após o fim do tratamento. &nbsp;
No caso de nosso paciente, ele está tolerando suas medicações tendo realizado 6 meses de tratamento sem nenhuma reclamação de febre, fraqueza, ou dor no nervo.
Ele começou a recuperar o tato/sensação em suas lesões anestésicas após três meses de tratamento. Inicialmente, as lesões se tornaram pigmentadas de laranja como resultado da clofazimina, mas essa mudança diminuiu com o tempo.
A única reclamação do paciente durante o tratamento foi de dermatite xerotica, que deve estar associada mais aos longos e gélidos invernos em Milwaukee do que qualquer outra coisa.
Foi resolvida com emoliação frequente e desoximetasona duas vezes ao dia por duas semanas. O paciente não teve lesões adicionais ou ocorrências de quaisquer estados reacionais.

Referências bibliográficas
1.&nbsp;Hastings RC, Gillis TP, Krahenbuhl JL, Franzblau SG. Leprosy. Clin Microbiol Rev. 1988;1:330-348.
2.&nbsp;Mira MT, Alcais A, Van Thuc N, et al. Chromosome 6q25 is linked to susceptibility to leprosy in a Vietnamese population. Nat Genet. 2003;33:412-415.
3.&nbsp;Buschman E, Skamene E. Leprosy susceptibility revealed. Int J Lepr Other Mycobact Dis. 2003;71:115-118.
4.&nbsp;Mira MT, Alcais A, Nguyen VT, et al. Susceptibility to leprosy is associated with PARK2 and PACRG. Nature. 2004;427:636-640.
5.&nbsp;Ridley DS, Jopling WH. Classification of leprosy according to immunity. A five-group system. Int J Lepr Other Mycobact Dis. 1966;34:255-273.
6.&nbsp;Burdick AE, Capo VA, Frankel S. Leprosy. In: Tyring SK, Lupi O, Hengge UR, eds. Tropical Dermatology. Great Britain: Churchill Livingstone; 2005.
7.&nbsp;Rapini R. Practical Dermatopathology. London: Mosby; 2005:416.
8.&nbsp;Burdick AE. Leprosy including reactions. In: Berth-Jones J, Coulson I, Heyman W, eds. Treatment of Skin Disease: Comprehensive Therapeutic Strategies. London: Mosby; 2002:336-339.
9.&nbsp;Yamamura M, Uyemura K, Deans RJ, et al. Defining protective responses to pathogens: cytokine profiles in leprosy lesions. Science. 1991;254:277-279.
10.&nbsp;Roverano S, Paira S, Somma F. Lucio's phenomenon: report of two cases and review of the literature. J Clin Rheumatol. 2000;6:210-213.
11.&nbsp;US Department of Health and Human Resources. National Hansen's disease (leprosy) program packet: information about treatment policy in U.S.; protocols and treatment regimens. Gillis W. Long Hansen's Disease (Leprosy) Center, Carville, Louisiana, 1995.
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