"Decisões Extremas"
Autor: BioCelular | Publicado: 2010-07-20T21:58:00-07:00

Se você ainda não assistiu ao filme "Decisões Extremas" pode estar se perguntando: O que esse filme tem haver com o blog? Mas, quem assistiu deve se lembrar de uma das cenas abaixo:




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O filme é interessante, não chega a ser um "Mãos talentosas", "Quase Deuses" ou "Óleo de Lorenzo" mas baseou-se em fatos reais. Ele conta a história de uma família onde dois de três filhos tem a doença de Pompe, uma doença degenerativa que afeta os músculos e  sistema nervoso. De acordo com&nbsp; pesquisas realizadas pelo pai das crianças, estas&nbsp; tem  expectativa de vida até os 9 anos de idade, o que o deixa o pai desesperado  por uma solução para o problema. Confesso que voltei o filme no trecho em que o cientista explica o que ocorre na doença: "Ele diz que o organismo (do doente) não possui uma enzima que metaboliza um determinado tipo de açúcar, o glicogênio, onde os pacientes com Pompe acumulam o açúcar nas células&nbsp; musculares, no coração, nos músculos estriados, e no diafragma, por isso eles têm dificuldade em respirar. As enzimas produzidas até o momento não conseguem entrar nas células. No entanto, a enzima que o cientista está produzindo tem um marcador biológico, a manose 6-fosfato. Ele é o único que clonou o gene para a transferência de fosfato e o único que clonou o gene para a enzima conversora, por isso consegue mais manose 6-fosfato na proteína lisossomal e obtém uma quantidade mais eficaz de enzima para as célula. Ele afirma que coloca mais enzimas dentro das células." (Fala do ator no filme)De acordo com Agência Fiocruz de Notícia, a doença de Pompe é uma enfermidade hereditária                                  e sem cura que atinge uma criança em  cada                                  40 mil nascimentos em todo o mundo, e  entre a                                  população afro-descendente, a relação                                  passa a ser uma em cada 14 mil nascidos. Ela é caracterizada por um                                  distúrbio metabólico que, na forma                                  de instalação precoce, leva ao acúmulo                                  de glicogênio (açúcar) nos                                  músculos e no coração, impedindo                                  o bom funcionamento destes. O  diagnóstico                                  pode ser realizado entre o segundo e o  terceiro                                  mês de vida, e a expectativa de vida é                                  de aproximadamente sete meses sem o  tratamento                                  adequado. São sintomas da forma de  instalação                                  precoce a musculatura flácida, problemas                                   respiratórios progressivos e o aumento                                  do coração (cardiomegalia grave).                                  A principal causa de morte é por  insuficiência                                  cardio-respiratória.A doença                                  também pode ser diagnosticada  tardiamente.                                  Neste caso, ela pode se manifestar em  indivíduos                                  entre 2 e 60 anos. Embora seja o mesmo  defeito                                  enzimático, o                                  quadro clínico difere muito da fase de                                  instalação precoce, e tem como  principais                                  sintomas a fraqueza dos membros  superiores e inferiores,                                  o comprometimento muscular esquelético                                  e a redução da mobilidade. "Como                                  na fase tardia os sinais são semelhantes                                   aos de outras doenças musculares, o  problema                                  pode nunca ser detectado ou ser tratado  como outra                                  doença", destaca o chefe do Departamento de Genética                                  Médica do IFF, Juan Llerena.Apesar da crítica não ser muito favorável ao filme, vale a pena conferir.