Classificação da Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP)
Autor: Simbiose | Publicado: 2016-03-23T15:42:00-07:00




A Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP)
representa o Grupo 1 do sistema de classificação clínico da Hipertensão
Pulmonar (HP) da OMS (revisão 2003, Veneza) e é um de cinco grupos. Os grupos
são divididos de acordo com a etiologia.



 

  
  
Grupo I.

  
  
Hipertensão arterial pulmonar (HAP)

 

  
  


  
  
<!--[if !supportLists]-->·&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;
  <!--[endif]-->Idiopática (HAPI)

<!--[if !supportLists]-->·&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;
  <!--[endif]-->Familiar (HAPF)

<!--[if !supportLists]-->·&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;
  <!--[endif]-->Associada a (HAPA):

<!--[if !supportLists]-->o&nbsp;&nbsp;&nbsp; <!--[endif]-->Doenças
  do tecido conjuntivo

<!--[if !supportLists]-->o&nbsp;&nbsp;&nbsp; <!--[endif]-->Shunts&nbsp;congénitos sistémicos-pulmonares

<!--[if !supportLists]-->o&nbsp;&nbsp;&nbsp; <!--[endif]-->Hipertensão
  portal

<!--[if !supportLists]-->o&nbsp;&nbsp;&nbsp; <!--[endif]-->Infecção
  pelo VIH

<!--[if !supportLists]-->o&nbsp;&nbsp;&nbsp; <!--[endif]-->Fármacos
  e toxinas

<!--[if !supportLists]-->o&nbsp;&nbsp;&nbsp; <!--[endif]-->Outras
  (doenças da tiroide, doenças de depósito de glicogénio, doença de Gaucher,
  telangiectasia hemorrágica hereditária, hemoglobinopatias, doenças
  mieloproliferativas, esplenectomia)

<!--[if !supportLists]-->·&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;
  <!--[endif]-->Associada a envolvimento capilar ou venoso
  significativo

<!--[if !supportLists]-->o&nbsp;&nbsp;&nbsp; <!--[endif]-->Doença
  veno-oclusiva pulmonar (DVOP)

<!--[if !supportLists]-->o&nbsp;&nbsp;&nbsp; <!--[endif]-->Hemoangiomatose
  capilar pulmonar (HCP)

<!--[if !supportLists]-->·&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;
  <!--[endif]-->Hipertensão pulmonar resistente no
  recém-nascido (HPRR)

 

  
  
Grupo II.

  
  
Hipertensão
  pulmonar associada a doenças do coração esquerdo

 

  
  
Grupo III.

  
  
Hipertensão
  pulmonar associada a doenças respiratórias e/ou hipoxemia (incluindo doença
  pulmonar obstrutiva crónica)

 

  
  
Grupo IV.

  
  
Hipertensão
  pulmonar devida a doença crónica trombótica e/ou embólica

 

  
  
Grupo V.

  
  
Grupo
  miscelânio

 

  
  


  
  
<!--[if !supportLists]-->·&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;
  <!--[endif]-->ex. sarcoidose, histiocitose X e linfangiomatose

 




A Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP)
idiopática (HAPI),&nbsp;que, por definição não tem uma causa subjacente identificável, é um dos
tipos mais frequentes de Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP). A&nbsp;HAP familiar (HAPF)
representa, pelo menos, 6 % dos casos de HAPI e, na maioria dos casos de HAPF,
foram identificadas mutações no receptor 2 de proteínas morfogenéticas do osso
(BMPR2).



A Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP) também
pode ser associada a diversas condições&nbsp;(Hipertensão
Arterial Pulmonar Associada – HAPA), que, todas juntas representam a
maioria dos outros casos de Hipertensão Arterial pulmonar (HAP). Estas
condições incluem:



 

  
  


1.

  
  
Doenças
  do Tecido Conjuntivo

 

  
  


  
  
<!--[if !supportLists]-->·&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;
  <!--[endif]-->Incluindo&nbsp;esclerose
  sistémica&nbsp;(esclerodermia)
  e&nbsp;lúpus eritematoso
  sistémico&nbsp;(LES)

 

  
  
2.

  
  
Doença
  Cardíaca Congénita

 

  
  


  
  
<!--[if !supportLists]-->·&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;
  <!--[endif]-->Incluindo síndroma de Eisenmenger

 

  
  
3.

  
  
Infecção
  pelo vírus da imunodeficiência humana (VIH)

 

  
  
4.

  
  
Anemia
  das células falciformes

 




A Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP) é
também um efeito indesejável raro de alguns agentes anorexígenos, tais como a
fenfluramina e a dexfenfluramina. No entanto, a incidência de Hipertensão
Arterial Pulmonar (HAP) induzida por fármacos está a diminuir uma vez que estes
agentes já não estão disponíveis.



1. Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP)
associada a doença do tecido conjuntivo


A Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP) é uma complicação já bem conhecida de
doenças do tecido conjuntivo tais como esclerose sistémica e LES e nos doentes
afetados pode também ocorrer em associação com doença pulmonar intersticial. A
prevalência da Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP) em doentes com doença do
tecido conjuntivo foi relatada como sendo de até 38%, e nos doentes com
esclerose sistémica as complicações pulmonares, tais como doença pulmonar
intersticial e a Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP), são agora as causas
principais de morte. Os doentes com Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP)
associada à esclerose sistémica têm um prognóstico particularmente mau em
comparação com os doentes com esclerose sistémica sem Hipertensão Arterial
Pulmonar (HAP).



2. Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP)
associada a doença cardíaca congénita


A doença cardíaca congénita é relativamente frequente, afetando cerca de 1 % da
população. Desta população 10% irão desenvolver Hipertensão Arterial Pulmonar
(HAP).&nbsp;A forma mais grave de
Hipertensão Arterial pulmonar (HAP), tal como determinado pelo nível de
resistência vascular pulmonar, é a síndroma de Eisenmenger, que está associada
com a reversão de um&nbsp;shunt&nbsp;esquerda-direita inicial causando
cianose e capacidade de exercício limitada.



3. Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP)
associada a infecção pelo HIV


A Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP) é uma complicação rara da infecção pelo
HIV (prevalência estimada em doentes com HIV: 0,5%)&nbsp;mas relativamente bem documentada. Com
a terapia antirretroviral altamente ativa (HAART) e o aumento acentuado da
sobrevivência, a importância da Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP) e de outras
manifestações não infecciosas da infecção pelo HIV como responsáveis pela
morbilidade e mau prognóstico associado ao HIV está a aumentar. Nos doentes com
HIV, a glicoproteína GP120 envelope do HIV-1 pode estimular a produção de endotelina
pelos macrófagos.&nbsp;A Hipertensão
Arterial Pulmonar (HAP) associada ao HIV é semelhante à HAPI e parece ser
independente do grau de imunossupressão.





















4.&nbsp;Hipertensão Arterial&nbsp;Pulmonar
(HAP) associada à anemia das células falciformes

A prevalência da Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP) em doentes com anemia das
células falciformes é de 20%-40%.

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