Doença de Paget
Autor: Dhiego Gumieri | Publicado: 2007-07-16T02:04:00+02:00

Paciente do sexo masculino, 67 anos de idade, sentindo uma dor intensa no quadril esquerdo, direcionada a articulação coxo-femoral, queixando-se de dores ósseas profundas, algumas vezes intensas, piorando a noite, a anamnese é concluída pelo histórico familiar álgico recorrente, apresentando insuficiência cardíaca congestivaExame laboratorial acusa niveis de fosfatase alcalina acima do normal, e conseqüente aumento do turnover.Exame radiológico aponta a presença de microfraturas, acentuada deformidade óssea e degeneração adquirida.Exame por cintilografia óssea aponta um aumento excessivo do fluxo sanguineo através do osso afetado, caracterizado pela hiperatividade celularRadiografia do crânio. Doença de Paget. (A) AP. (B) Perfil.Notar lesões Iíticas e predomínio de lesões blásticas,com resultante aumento da densidade óssea (trabeculação grosseira), espessamento da díploe, tábua externa einterna (pontas de setas). (C e D) Outro paciente.Tomografia computadorizada com janela para osso. Notar oacentuado espessamento das tábuas e da díploe. Meningioma da foice associado (*).Diagnóstico: Doença de Paget, primeiramente descrita por Sir James Paget em 1877, é um distúrbio localizado da remodelação óssea.  A doença de Paget é um distúrbio crônico do esqueleto, no qual áreas de ossos apresentam um crescimento anormal, aumentam de tamanho e tornam-se mais frágeis. O distúrbio pode afetar qualquer osso. No entanto, os ossos mais comumente atingidos são: os ossos da pelve, o fêmur, os ossos do crânio, a tíbia, os ossos da coluna vertebral (vértebras), as clavículas e o úmero. Nos Estados Unidos, cerca de 1% dos indivíduos com mais de 40 anos apresentam esse distúrbio, o qual raramente ocorre entre os indivíduos mais novos.  Os homens apresentam uma probabilidade 50% maior de apresentar a doença de Paget do que as mulheres. A doença de Paget é mais comum na Europa (excluindo a Escandinávia), na Austrália e na Nova Zelândia que nas Américas, na África e na Ásia. Ela é particularmente comum na Inglaterra. Em condições normais, as células que destroem o osso velho (osteoclastos) e as células que formam o osso novo (osteoblastos) trabalham em equilíbrio para manter a estrutura e a integridade ósseas.  No caso da doença de Paget, tanto os osteoclastos quanto osteoblastos tornam-se hiperativos em algumas áreas dos ossos e a velocidade do turnover (renovação) dessas áreas aumenta de modo significativo. As áreas hiperativas aumentam de tamanho. No entanto, elas apresentam uma estrutura anormal e, por essa razão, são mais frágeis que as áreas normais. A causa da doença de Paget é desconhecida. Apesar dela apresentar uma tendência a ocorrer em família, até o momento não foi descoberto qualquer padrão genético específico. Algumas evidências sugerem a possibilidade do envolvimento de uma infecção viral.  Sintomas  Geralmente, a doença de Paget é assintomática. Quando o indivíduo apresenta sintomas, como a rigidez articular e a fadiga, eles comumente apresentam um desenvolvimento lento e sutil. O paciente pode apresentar dor, aumento de tamanho e deformidades ósseas. As dores ósseas podem ser profundas, algumas vezes intensas, e pioram à noite. Os ossos que apresentam aumento de tamanho podem comprimir nervos e aumentar a dor. Algumas vezes, a doença de Paget acarreta o desenvolvimento de uma osteoartrite dolorosa nas articulações adjacentes. Os sintomas variam, dependendo de quais os ossos afetados.  O crânio pode aumentar de tamanho fazendo com que as sobrancelhas e a fronte apresentem um aspecto mais proeminente. O indivíduo pode perceber esse aumento de tamanho ao ter que utilizar um chapéu de tamanho maior. Esse aumento dos ossos do crânio pode acarretar perda auditiva devido à lesão do ouvido interno, cefaléia devida à compressão de nervos e dilatação de veias do couro cabeludo devida ao aumento do fluxo sangüíneo ao crânio. As vértebras apresentam aumento de tamanho, enfraquecimento e deformações, acarretando diminuição da estatura.  As vértebras lesadas podem pinçar os nervos da medula espinhal, causando insensibilidade, formigamento, fraqueza ou até paralisia de membros inferiores. Quando os ossos dos quadris ou dos membros inferiores são afetados, o indivíduo pode apresentar arqueamento dos membros e os seus passos tornam- se curtos e titubeantes.  O osso anormal apresenta uma maior probabilidade de fratura. Raramente, ocorre o desenvolvimento de insuficiência cardíaca devido ao aumento do fluxo sangüíneo através do osso anormal, o qual acarreta um maior esforço cardíaco. Em menos de 1% dos indivíduos com doença de Paget, o osso anormal torna-se canceroso.  Diagnóstico e Tratamento  Freqüentemente, a doença de Paget é descoberta por acaso, quando radiografias ou exames laboratoriais são realizados por outras razões. Por outro lado, o diagnóstico pode ser feito baseando- se nos sintomas e no exame físico. A doença pode ser confirmada pela radiografia que revela alterações características do distúrbio, e pela análise da dosagem da concentração sangüínea da fosfatase alcalina, uma enzima envolvida na formação das células ósseas.  A cintilografia óssea revela quais ossos encontram-se afetados. Um indivíduo com doença de Paget necessita de tratamento somente quando os sintomas causam desconforto ou se o risco de complicações, como a perda autiditiva, a artrite ou a deformidade, é grande. Geralmente, a aspirina, outras drogas antiinflamatórias não-esteróides e analgésicos comuns (p.ex., acetaminofeno) reduzem as dores ósseas.  Se um membro inferior torna-se arqueado, o uso de saltos corretores podem tornar a marcha mais fácil. Algumas vezes, a cirurgia é necessária para aliviar o pinçamento de nervos ou para substituir uma articulação afetada pela artrite. Um bisfosfonato – etidronato, pamidronato ou alendronato – ou a calcitonina podem ser utilizados para retardar a evolução da doença de Paget. Essas drogas são administradas antes da cirurgia, para evitar ou reduzir o sangramento durante a intervenção.  Elas também são prescritas para tratar a dor intensa causada pela doença de Paget, para evitar ou retardar a progressão da fraqueza ou da paralisia (em pacientes que não podem ser submetidos à cirurgia) e como uma tentativa para evitar a artrite, o agravamento da perda auditiva e o aumento da deformidade. O etidronato e o alendronato normalmente são administrados por via oral e o pamidronato, pela via intravenosa. A calcitonina é administrada sob a forma de injeção subcutânea ou intramuscular, podendo também ser administrada sob a forma de um spray nasal.   Como os tumores ósseos são classificados:CistosOsteoma Encondroma Fibroma não ossificanteCisto ósseo simples Tumor marromDisplasia fibrosaCisto ósseo aneurismático Granuloma eosinofílicoOsteocondroma Fibroma condromixóide FibrossarcomaTumor de células gigantesOsteossarcoma CondroblastomaSarcoma de EwingCondrossarcoma