A (HUNTER) MUCOPOLISSACARIDOSE TIPO II  
Autor: Mps Sangi | Publicado: 2014-01-16T07:57:00-03:00








&nbsp; &nbsp; &nbsp;MUCOPOLISSACARIDOSE DO TIPO II (MPS II)


&nbsp;(SÍNDROME DE HUNTER)&nbsp;


&nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp; &nbsp;&nbsp;







Mucopolissacaridose
tipo II (MPS II), também conhecida como síndrome de Hunter, é uma condição que
afeta muitas partes diferentes do corpo e ocorre quase exclusivamente em
homens. É uma doença progressivamente debilitante, no entanto, a taxa de
progressão varia entre os indivíduos afetados.Existem
dois tipos de MPS II,&nbsp;chamados os tipos&nbsp;graves e leves. Embora ambos
os tipos possam afetar muitos órgãos e tecidos, como descrito acima, diferente
pessoas com MPS II grave também experimentam um declínio da função intelectual
e uma progressão mais rápida da doença. &nbsp; &nbsp;&nbsp;

O Indivíduos com a&nbsp;forma grave começam a
perder habilidades funcionais básicos entre as idades de 6 e 8. A expectativa
de vida desses é de 10 a 20 anos.&nbsp;Indivíduos
com MPS II leve&nbsp;&nbsp;também têm uma vida útil encurtada, mas eles
geralmente vivem na idade adulta e sua inteligência não é afetada.&nbsp;
Ao nascerem, os portadores com MPS II não apresentam quaisquer características
do estado. Entre as idades de 2 e 4, eles desenvolvem lábios cheios, grandes bochechas arredondadas, um nariz
largo, língua alargada (macroglossia).&nbsp;Um aumento do fígado e do baço (hepatoesplenomegalia) ;&nbsp;Pessoas com MPS II geralmente têm pele grossa que não é muito elástico.&nbsp;

As cordas vocais também ampliam o que resulta em uma voz
profunda e rouca.&nbsp;Estreitamento das vias aéreas provoca infecções frequentes
das vias respiratórias superiores e pequenas pausas na respiração durante o
sono (apneia do sono). À medida que a doença progride, as pessoas precisam de
assistência médica para manter as vias aéreas abertas.Muitos outros órgãos e tecidos são afetados na MPS II. Os portadores, muitas
das vezes apresentam uma cabeça aumentada (macrocefalia), e um acúmulo de líquido
no cérebro (hidrocefalia)&nbsp;Hérnias, umbilical e, ou, hérnia inguinal.Alguns, também têm distintos crescimentos de pele branca que
se parece com pedras sobre a pele.A
maioria dos portadores desenvolvem perda auditiva e ter infecções de ouvido recorrentes.A síndrome do túnel do carpo normalmente ocorre em crianças
com este transtorno e é caracterizada por dormência, formigamento e fraqueza
nas mãos e dedos.



GIDEÃO E ANDERSON
MPS II Grave

Crianças com MPS II cresce de forma constante até cerca de 7
anos de idade, e, em seguida, seu crescimento diminui e eles desenvolvem baixa
estatura. Com essa condição têm deformidades articulares (contraturas) que
afetam significativamente a mobilidade&nbsp;A
maioria das pessoas com MPS II também têm disostose múltipla, que se refere a
várias anormalidades esqueléticas visto no raio-x. Disostose múltipla inclui um
espessamento generalizado da maioria dos ossos longos, em particular as
nervuras.Problemas na Visão com o tecido sensível à luz na parte de trás do olho (retina).O estreitamento do canal espinhal (estenose espinhal) no pescoço pode comprimir e danificar a medula espinhal.&nbsp;O coração é também significativamente afetado pela MPS II, e muitas pessoas desenvolvem problemas nas válvulas cardíacas; Anormalidades na válvula cardíaca pode foçar o coração para se tornar alargada (hipertrofia ventricular) e pode, eventualmente, levar à insuficiência cardíaca.&nbsp;A doença cardíaca e obstrução das vias respiratórias são as principais causas de morte em pessoas com ambos os tipos de MPS II.




Atualizado e Corrigido