DOENÇAS MITOCONDRIAIS
Autor: Nasciso BioEaD | Publicado: 2014-10-08T18:13:00-07:00


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<![endif]--><!--[if !vml]--><!--[endif]-->UAB( UNIVERSIDADE ABERTA DO BRASIL)

Francisco Nasciso Faustino Guedes

Curso: Ciencias Biologicas

Disciplina: Biologia celular

Profº: Alexandre Lopes Andrade



Introdução

As mitocôndrias foram
descobertas em meados do século XIX, e, durante décadas, sua existência foi
questionada por alguns citologistas. Somente em 1890 foi demonstrada, de modo
incontestável, a presença de mitocôndrias no citoplasma celular. O termo “mitocôndria”
(do grego,&nbsp;mitos, fio, e&nbsp;condros, cartilagem) surgiu em 1898, possivelmente como
referência ao aspecto filamentoso e homogêneo (cartilaginoso) dessas organelas
em alguns tipos de células, quando observadas ao microscópio óptico.As
doenças mitocondriais apresentam características heterogêneas devido a própria
natureza e função da mitocôndria que possui o seu próprio DNA (mtDNA). A
disfunção mitocondrial pode afetar um único órgão ou ser uma doença
multissistemica, de manifestação na infância ou já na vida adulta, podendo ter
uma herança materna ou mendeliana. O diagnostico de uma
pessoa com a doença mitocondrial é muito complexo e requer muita atenção com
uma investigação de passo a passo com muita atenção ao histórico clinico,
exames laboratoriais, neuroimagem e muitas vezes, a biopsia muscular para
analise histoquímica, bioquímica e genética. A descoberta das doenças
mitocondriais foram de fundamental importância, podendo fazer as alterações bioquímicas,
As
mitocôndrias são estruturas citoplasmáticas que desempenham funções vitais na
produção aeróbica de energia, sendo a única organela das células eucarióticas a
possuir DNA próprio, designado DNA mitocondrial (mtDNA). As mitocondriopatias
são doenças que ao nível celular se caracterizam por disfunção na produção de
energia em forma de adenosina trifosfato (ATP), resultado final da fosforilação
oxidativa de glicose, ácidos graxos e aminoácidos pela mitocôndria1. A grande
variabilidade na expressão clínica desse grupo de doenças se deve não só às importantes
funções metabólicas que a mitocôndria desempenha na vida celular, mas também ao
número variável de mitocôndrias nos diferentes tecidos e à sua característica
particular de conter seu próprio DNA.





&nbsp;Desenvolvimento

O surgimento do DNA mitocondrial é também apoiado
na teoria da ENDOSSIMBIOTICA, falando que as &nbsp;células eucarióticas surgiu quando uma procariótica
&nbsp;foi difundida por uma outra célula sem
ser digerida por completo. As doenças mitocondriais afetam os GENES que são
vistos na mitocôndria.Os defeitos
mitocondriais são encontrados em grande variedade de doenças degenerativas do
sistema nervoso central (por ex. doença de Parkinson e Alzheimer), no
envelhecimento, nas moléstias degenerativas em geral, no diabetes e no câncer.&nbsp;
As moléstias
mitocondriais afetam comumente tecidos que necessitam de alto consumo de
energia como o coração, músculo esquelético, rins e glândulas endócrinas.&nbsp;
Entre manifestações
neurológicas de enfermidades mitocondriais, temos ataxia, cefaléia vascular,
convulsões, demência, depressão, distonia, episódios apoplexiformes,
mielopatia, mioclonia, mioglobinuria recorrente, miopatia, neuropatia,
nistagmo, oftalmoplegia, retinopatía pigmentar e surdez.&nbsp;
Entre manifestações
sistêmicas, temos acidose láctica, anemia sideroblástica, baixa estatura,
cataratas e opacidades de córnea, diabetes mellitus, disfunção pancreática
exócrina, hepatopatia, hiperaldosteronismo, hipogonadismo, hipoparatiroidismo,
hipotiroidismo, miocardiopatia, pancitopenia, pseudo-oclusão intestinal, transtornos
do sistema de condução do coração e tubulopatias renais. Doenças causadas pela
função anormal da mitocôndria, podem ser causadas por mutações, adquiridas ou
herdadas no DNA mitocondrial ou nos genes nucleares que codificam os
componentes mitocondriais. Podem também ser devidas a uma disfunção adquirida
da mitocôndria decorrente de efeitos adversos de drogas, infecções ou outras
causas ambientais. Um dos grandes problemas da maternidade para as
portadoras da doença é a transmissão do DNA mitocondrial para as futuras
gerações. As mitocôndrias defeituosas são transmitidas pelo óvulo na formação
do bebê e podem gerar uma miríade de doenças de origem mitocondrial, inclusive
diferentes e mais graves do que é a doença vivida pela a mãe.



Considerações Finais

As mitocôndrias
são responsáveis pela geração da maior parte da energia útil derivada da quebra
de lipídeos e carboidratos, que são convertidos em ATP pelo processo de
fosforilação oxidativa. Sendo assim, elas tem função impar na nutrição da
célula bem como na geração de energia para as atividades metabólicas.

As mitocôndrias
diferem das outras organelas não somente do ponto de vista funcional como
também no seu mecanismo de formação.

É importante
salientar que os seres aeróbicos, isto é, que utilizam oxigênio em seu processo
respiratório, realizam a degradação das moléculas orgânicas em duas etapas. A
primeira dá-se no hialoplasma, sem a participação do oxigênio. Já a segunda
ocorre com a presença de oxigênio no interior de organelas citoplasmáticas
bastante especializadas, as mitocôndrias, que são verdadeiras usinas de
energia, onde a matéria orgânica é processada para fornecer a energia química
acumulada ao metabolismo celular. Portanto, quanto maior a atividade metabólica
da célula maior o número de mitocôndrias. O conjunto de mitocôndrias numa
célula chama-se condrioma.

Estudos recentes vem
demonstrando a importância funcional da membrana mitocondrial interna. Falhas
na permeabilidade seletiva dessa membrana podem levar as células à morte,
originando diversas doenças. É por esta razão que tais organelas tem atraído de
forma significativa a atenção de pesquisadores e cientistas, verificando assim
sua grande importância.



REFERENCIAS

http://hdl.handle.net/10316/807

http://www.scielo.br/pdf/anp/v65n1/a23v65n1.pdf

http://pt.wikipedia.org/wiki/DNA_mitocondrial

http://www.revistaneurociencias.com.br/edicoes/2001/RN%2009%2002/Pages%20from%20RN%2009%2002-4.pdf


http://primeirobgastaovidigal.blogspot.com.br/2009/09/doencas-mitocondriais.html