Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA)
Autor: Consultório de Quiropraxia | Publicado: 2012-08-18T19:08:00-07:00





Primeiramente, publico essa matéria pois é uma doença que poucos conhecem, há pessoas que tem a doença e não sabem muita coisa sobre ela e da&nbsp;importância&nbsp;de um diagnóstico rápido e preciso.


O primeiro passo para você conhecer melhor a esclerose
lateral amiotrófica, e principalmente entender seus mecanismos e forma de
atuação, é saber o que significa. E não esqueça: a qualidade de informação é a
principal ferramenta para se conviver com esse tipo de doença.





O que
significa ELA?


ELA é a abreviatura de Esclerose Lateral Amiotrófica, uma doença cujo
significado vem contido no próprio nome:



Esclerose&nbsp;significa endurecimento e
cicatrização.

Lateral&nbsp;refere-se ao endurecimento da
porção lateral da medula espinhal.

E&nbsp;amiotrófica&nbsp;é
a fraqueza que resulta na atrofia do músculo. Ou seja, o volume real do tecido
muscular diminui.



A esclerose lateral amiotrófica é uma doença nervosa
grave e rara, também denominada doença de Charcot. Esta afecção caracteriza-se
pela destruição progressiva dos neurónios motores, que controlam a actividade
dos músculos envolvidos nos movimentos voluntários e involuntários (actividade
reflexa).



Esclerose
lateral amiotrófica (ELA) é uma das principais doenças neurodegenerativas, ao
lado das doenças de Parkinson e de Alzheimer.



Idade
é o fator preditor mais importante para sua ocorrência, sendo mais prevalente
nos pacientes com idade entre 55 e 75 anos.

Trata-se
de um distúrbio progressivo que envolve a degeneração do sistema motor em vários
níveis: bulbar, cervical, torácico e lombar.



Acredita-se&nbsp; que, por ocasião do primeiro sintoma, mais de
80% dos neurônios motores já foram perdidos.

Mais
de 90% dos casos são esporádicos, e o restante tem padrão de herança
autossômica dominante, às vezes relacionado à mutação do gene SOD1.





Como se desenvolve e o que se sente?



Câimbras
são comuns e podem anteceder a fraqueza muscular e atrofia que se inicia pelas
mãos, outras vezes pelos pés.

A
doença se caracteriza por degeneração dos feixes corticospinais (via piramidal)
e dos cornos anteriores da medula, motivos pelos quais poderão aparecer
fraqueza muscular sem dores, atrofias musculares, fasciculações (movimentos
involuntários visíveis em repouso) e espasticidade (contração súbita e
involuntária dos músculos).

Este
quadro começa lentamente a progredir, comprometendo finalmente os membros
superiores e inferiores juntamente com a musculatura do pescoço e da língua, em
alguns casos. O paciente pode manifestar dificuldade para deglutir, engolir a
saliva e os alimentos (disfagia), apresentar perda de peso, e dificuldade na
articulação das palavras (disartria).

A
fala pode ser flácida ou contraída, podendo haver uma alternância desses dois
aspectos. A dificuldade de deglutir resulta em sialorréia (salivação), enquanto
as dificuldades de respirar levam a queixas de cansaço.

A sobrevida média dos
pacientes com ELA é de 3-5 anos. Na ausência de ventilação mecânica prolongada,
a porcentagem de sobreviventes em 10 anos é de 8%-16%, podendo chegar a 15 anos
ou mais com a ajuda de suporte ventilatório.



Como a ELA começa a
se manifestar?


Geralmente, a ELA começa pelos membros superiores;
eventualmente, pelos membros inferiores.



Diagnóstico





Ao
realizar o diagnóstico, é necessário afastar possibilidades de compressões
medulares, seja por tumores da medula espinal ou patologias raquidianas.
Miopatias, atrofia por escoliose cervical, disco intervertebral roto,
malformações congênitas da coluna cervical e esclerose múltipla devem ser
excluídos como causa da atrofia muscular.

Exames
como Tomografia Computadorizada (CT) e Ressonância Magnética Raquidemular (RNM)
e Eletroneuromielografia são elementos de peso para corroborar os achados
clínicos. É bom lembrar que os sistemas sensitivos, os movimentos oculares
voluntários e as funções intestinais e urinárias costumam ser normais.



O diagnóstico de ELA é feito com base
na presença de sinais de comprometimento do neurônio motor superior e inferior
concomitantes em diferentes regiões. Os critérios &nbsp;classificam os diagnósticos em vários subtipos.



ELA definitiva - Sinais de neurônio
motor superior (NMS) e inferior (NMI) em três regiões (bulbar, cervical,
torácica ou lombossacra).



ELA provável - Sinais de NMS e NMI em
duas regiões (bulbar, cervical, torácica ou lombossacra) com algum sinal de NMS
rostral aos sinais de NMI. 



ELA provável com suporte laboratorial
- Sinais de NMS e NMI em uma região ou sinais de NMS em uma ou mais regiões
associados à evidência de denervação aguda à eletroneuromiografia em dois ou
mais segmentos. 



ELA possível - Sinais de NMS e NMI em
uma região somente.



ELA suspeita - Sinais de NMS em uma ou
mais regiões (bulbar, cervical, torácica ou lombossacra). Sinais de NMI em uma
ou mais regiões (bulbar, cervical, torácica ou lombossacra).



Em todas as modalidades, deve haver evidência
de progressão da doença e ausência de sinais sensitivos.



O que as pesquisas
vêm detectando?&nbsp;


Os últimos experimentos realizados com
camundongos, alguns deles com quadro clínico semelhante ao de ELA nos humanos,
têm permitido entender melhor o porquê da lesão da célula nervosa. Parece que a
falta de uma proteína denominada parvalbumina é a chave essencial para este
processo de morte celular



Quanto tempo, em
média, leva para se fazer um diagnóstico correto da doença?


Atualmente, levam-se de 10 a 11 meses, do primeiro
sintoma à confirmação do diagnóstico. A falta de conhecimento faz com que o
paciente procure primeiro um ortopedista. Para se ter uma idéia, nesse espaço
de tempo (de 10 a 11 meses) o paciente passa, em média, por 4 médicos; dois
deles, ortopedistas.





Existe uma forma mais agressiva de ELA?


Sim, quando ocorre a paralisia bulbar progressiva
(ataca a língua e a glote). Com isso, o paciente deixa de mastigar e falar,
passando a diminuir rapidamente de peso.



Tratamento



O
tratamento é multidisciplinar sob a supervisão de um médico e acompanhamento de
fonoaudiólogos, fisioterapeutas e nutricionistas.

A
pesquisa com os chamorros serviu de base para o desenvolvimento de uma droga
que inibe a ação tóxica do glutamato, mas não impede a evolução da doença. Os
experimentos em andamento com animais apontam a terapia gênica como forma não
só de retardar a evolução como possibilidade de reverter o quadro.
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Cientistas
descobrem novo alvo para tratar esclerose lateral amiotrófica



Cientistas descobriram
um novo tipo de célula neural que parece estar ligada ao desenvolvimento da
esclerose lateral amiotrófica. Não existe hoje nenhum tratamento para essa
doença e, segundo os cientistas, qualquer maneira de frear seu avanço já teria
um grande impacto para a medicina.

A
esclerose lateral amiotrófica mata, aos poucos, os neurônios motores. O
paciente sofre paralisias e, em alguns anos, morre em decorrência dos sintomas,
na maioria dos casos. A doença também é conhecida como mal de Lou Gehrig, em
homenagem a um jogador de beisebol que morreu dela.

O
novo tipo de célula descrito no estudo – publicado na revista científica
Proceedings of the National Academy of Sciences – é uma variação do astrócito.
Os astrócitos são células muito comuns no cérebro, que ajudam a fornecer
energia aos neurônios e a protegê-los. Porém, há casos em que esses astrócitos
se tornam tóxicos e matam os neurônios.

Os
astrócitos descobertos na pesquisa são dez vezes mais tóxicos do que qualquer
outra célula do tipo já conhecida e atacam somente os neurônios motores. A essa
variação os cientistas deram o nome de “astrócitos aberrantes” – ou células
AbA.





Para entender melhor como funciona a progressão da doença, veja a reportagem gravada em setembro de 2010 com a doutora em psicologia social Lucília Augusta Reboredo. Ela é de Piracicaba e tem a doença: