Dia Mundial da Hemofilia
Autor: Fisio_Saude | Publicado: 2012-04-17T14:32:00-03:00

Olá pessoal, estamos naquela correria, já&nbsp;passou a páscoa e lá vem dias das mães e o ano voando...Vamos tentar colocar em dia nossos&nbsp;posts

Nesse vamos falar da Hemofilia já que hoje é o dia mundial da Hemofilia.&nbsp;A data foi criada com o objetivo de&nbsp;conscientizar&nbsp;a população sobre a hemofilia e seu tratamento. Então não vamos deixar passar em branco, segue abaixo um resuminho sobre a Hemofilia, tipos, gravidades e tratamento.




O que é a Hemofilia?
A hemofilia é uma doença hereditária que se&nbsp;caracteriza&nbsp;pela deficiência ou&nbsp;ausência de produção de um&nbsp;fator&nbsp;de coagulação. Existem dois tipos de Hemofilia: A e B. Se se tratar do défice do&nbsp;fator&nbsp;VIII, falamos de Hemofilia A. No caso de deficiência do&nbsp;fator&nbsp;IX, falamos de Hemofilia B. Cerca de 85% das pessoas com hemofilia são A e cerca de 15% são B.&nbsp;É&nbsp;uma doença&nbsp;crônica,&nbsp;atualmente&nbsp;ainda sem cura, mas com diversos tratamentos disponíveis.&nbsp;&nbsp;O tratamento profilático repõem estes fatores no organismo, de maneira periódica e ininterrupta a longo prazo, iniciada antes ou após ocorrência do primeiro sangramento ou hemorragia da articulação (hemartrose) e antes dos 3 anos de idade, por período superior a 45 semanas por ano.

Contexto Histórico
É uma das doenças sobre a qual existem mais investigações devido a que sua aparição, segundo algumas fontes históricas, deu-se no século XI.Quinhentos anos depois, a referência sobre a existência da&nbsp;hemofilia&nbsp;aparece quando alguns rabinos, ao praticarem a circuncisão em crianças judias, perceberam que algumas delas sangravam muito.Apesar de ainda não existir um nome e nem sintomas claros da doença, os rabinos fizeram uma importante descoberta: esta característica só apresentava-se em algumas famílias.O fato de que as principais casas reais européias padeciam desta doença fez com que se difundisse e se investigasse sobre a enfermidade. No ano de 1800, relata a Federação Espanhola de Hemofilia, um médico americano chamado John C. Otto fez seu primeiro estudo sobre as famílias hemofílicas e no ano de 1803, descobriu a genética da&nbsp;hemofilia&nbsp;do tipo “A”. 

Níveis&nbsp;de Gravidade
Podem distinguir-se diversos níveis de gravidade da doença. Quando a atividade residual do&nbsp;fator&nbsp;de coagulação é inferior a 1% da sua função normal, a hemofilia é designada por grave. Quando a atividade residual do&nbsp;fator&nbsp;de coagulação em questão se situa entre 1% e 5%, a hemofilia é considerada moderada, sendo considerada ligeira quando apresenta um nível superior a 5% e inferior ao normal.
Cerca de 50% das pessoas com hemofilia sofrem de hemofilia moderada a grave.
A hemofilia grave manifesta-se, geralmente, durante os primeiros anos de vida, a partir do momento em que o&nbsp;bebê&nbsp;começa a gatinhar e a andar sozinho. Pequenos traumatismos são suficientes para provocar nódoas negras ou outras hemorragias,&nbsp;caracteristicamente&nbsp;nas articulações. Esta fase é crítica para o desencadear de traumatismos cranianos e consequente hemorragia cerebral.
Outros casos, o diagnóstico decorre de um parto complicado, com traumatismo do recém nascido. Noutros casos, ainda, a hemofilia manifesta-se mais tarde, aquando da perda da dentição de leite, através de hemorragias graves e de difícil controlo.
Nas formas moderadas a ligeiras, o diagnóstico pode acontecer na idade adulta após um traumatismo ou a realização de um procedimento invasivo, como uma cirurgia ou tratamento dentário. As hemorragias podem ser espontâneas nas pessoas com a forma grave. As articulações mais atingidas são as maiores, originando dores intensas e, muitas vezes, lesões&nbsp;irreversíveis. Na ausência de um tratamento adequado das hemorragias intra-articulares repetidas, podem surgir deformações graves das articulações, provocando deficiências de locomoção de maior ou menor gravidade. As hemorragias também podem desencadear-se em músculos e noutros tecidos ou órgãos. As hemorragias de maior gravidade são as cerebrais (sistema nervoso central) e as da região do pescoço.
Origem&nbsp;Genética&nbsp;

A hemofilia é uma doença hereditária relacionada com o cromossomo X. Cada pessoa tem um par de cromossomas sexuais: os homens (XY) têm um cromossoma X (herdado da mãe) e um cromossoma Y (herdado do pai); as mulheres (XX) têm dois cromossomas X, um herdado da mãe e outro herdado&nbsp;do pai. As mulheres “compensam” uma deficiência no gene do&nbsp;fator&nbsp;da coagulação de um cromossomo com o outro cromossomo. Os homens, em oposição, não compensam essa deficiência, sendo eles as pessoas afectadas com a doença. As filhas de homens com hemofilia são portadoras do gene deficiente, e pelo contrário, os filhos são saudáveis. Deste modo, a transmissão da doença é feita através das filhas.

Os filhos das portadoras de hemofilia têm 50% de possibilidades de terem hemofilia, e as suas filhas têm 50% de&nbsp;probabilidades&nbsp;de serem portadoras.
Tratamento
O&nbsp;tratamento&nbsp;para hemofilia envolve transfusões de plasma para repor o fator da coagulação deficiente. Alguns concentrados de plasma são destinados para o uso doméstico e podem ser auto-administrados, seja regularmente para prevenir o sangramento ou no primeiro sinal de sangramento, mas&nbsp;tanto a dose quanto a freqüência dependem da gravidade do sangramento, que são ajustados&nbsp;conforme os resultados dos exames de sangue periódicos. Os indivíduos com hemofilia devem evitar situações que possam provocar sangramento,&nbsp;inclusive com relação&nbsp;aos cuidados dentários, de modo a não necessitarem de extrações dentárias.Quando&nbsp;portadores de hemofilia&nbsp;apresentam formas mais leves da doença necessitam submeter-se a uma cirurgia, a droga&nbsp;desmopressina&nbsp;pode ser administrada para melhorar a coagulação temporariamente, para se poder&nbsp;evitar as&nbsp;transfusões.&nbsp;Drogas a serem evitadas Aspirina, heparina, warfarina e determinados analgésicos,&nbsp;antiinflamatórios&nbsp;não hormonais&nbsp;pois&nbsp;podem agravar os problemas de sangramento.&nbsp;Alguns hemofílicos produzem anticorpos contra os fatores VIII e IX transfundidos, por isso&nbsp;as transfusões são ineficazes, no entanto&nbsp;a dosagem de concentrados de plasma pode ser aumentada ou podem ser utilizados diferentes tipos de fatores da coagulação ou drogas para reduzir os níveis dos anticorpos, para contornar o problema.

Fisioterapia
Faz toda diferença na hemofilia, tanto prevenindo as intercorrências hemorrágicas, devido ao fortalecimento da&nbsp;musculatura, bem como acelerando a recuperação e eliminando ou diminuindo drasticamente a possibilidade de sequelas.Cuidados de enfermagem:
Proteger de&nbsp;traumatismos;
Imobilizar as articulações em casos de hemorragias articulares;
Observar e anotar episódios hemorrágicos;
Adotar cuidados especiais na realização de&nbsp;tricotomias,&nbsp;lavagens intestinais, aplicação de calor;
Auxiliar na&nbsp;higiene oral, atentando para não machucar a&nbsp;gengiva&nbsp;e&nbsp;mucosa oral;
Providenciar cartão de identificação do hemofílico, que deverá conter:&nbsp;grupo sangüíneo,&nbsp;fator Rh, pessoa a ser avisada em caso de urgência, nome do&nbsp;médico&nbsp;e endereço do&nbsp;hospital&nbsp;em que faz tratamento.



Resumindo o portador de&nbsp;Hemofilia: necessidade de transfusões de sangue(plasma) contantes, então faça sua parte doe sangue!
Links interessantesCartilha sobre Hemofilia.&nbsp;Hemofilia A. MINISTÉRIO DA SAÚDEhttp://bvsms.saude.gov.br/bvs/publicacoes/cartilha_tratamento_imunotolerancia_hemofilia_a.pdfvideo:http://www.minhavida.com.br/saude/videos/15011-hemofilia-entenda-a-doenca-que-compromete-a-coagulacao-do-sangue



<embed src="https://www.youtube.com/get_player" type="application/x-shockwave-flash"
width="320" height="266" bgcolor="#FFFFFF"
flashvars="flvurl=https://redirector.googlevideo.com/videoplayback?requiressl%3Dyes%26id%3D42cf5a37054a1b3a%26itag%3D5%26source%3Dblogger%26app%3Dblogger%26cmo%3Dsecure_transport%253Dyes%26cmo%3Dsensitive_content%253Dyes%26ip%3D0.0.0.0%26ipbits%3D0%26expire%3D1501770273%26sparams%3Drequiressl,id,itag,source,ip,ipbits,expire%26signature%3D76845468930F6E98222CF9C91B38878AF8A342A5.5C94D271E948CF5DD966E3CE09570CCD6BE16727%26key%3Dck2&iurl=http://video.google.com/ThumbnailServer2?app%3Dblogger%26contentid%3D42cf5a37054a1b3a%26offsetms%3D5000%26itag%3Dw160%26sigh%3DvJkJ9EcEt_l7eIwjararnV33M64&autoplay=0&ps=blogger"
allowFullScreen="true" />



Diagrama sobre a Hemofilia:
Fonte:&nbsp;internet
Esperamos que a informações sejam uteis.
Estamos no twitter e no facebook da uma visitinha lá! Temos dicas fisioterapia e saúde em geral, concursos em fisioterapia, vagas de estágio e emprego em fisioterapia.
Nosso twitter: @Fisio_Saude&nbsp;http://twitter.com/#!/Fisio_Saude
Facebook: Fisio Saude&nbsp;http://www.facebook.com/profile.php?id=100002504466684Abs
Fisio_Saude