Síndrome de Williams.
Autor: Portal psico | Publicado: 2011-12-30T05:19:00-08:00




O que é?!&nbsp;
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A Síndrome de Williams também conhecida como síndrome  Williams-Beuren é uma desordem genética que, talvez, por ser rara,  freqüentemente não é diagnosticada. Sua transmissão não é genética. O  nome desta síndrome vem do médico, Dr. J.C.P. Williams que a descreveu  em 1961 na Nova Zelândia e pelo Dr. A. J. Beuren da Alemanha em 1962 .

Acometendo ambos os sexos, na maioria dos casos infantis (primeiro  ano de vida), as crianças têm dificuldade de se alimentar, ficam  irritadas facilmente e choram muito.

A síndrome de Williams é uma doença caracterizada por "face de gnomo  ou fadinha”, nariz pequeno e empinado, cabelos encaracolados, lábios  cheios, dentes pequenos e sorriso freqüente. Estas crianças normalmente  têm problemas de coordenação e equilíbrio, apresentando um atraso  psicomotor. Seu comportamento é sociável e comunicativo embora utilizem  expressões faciais, contatos visuais e gestos em sua comunicação.

Embora comecem a falar tarde, por volta dos 18 meses, demonstram  facilidade para aprender rimas e canções, demonstrando muita  sensibilidade musical e concomitantemente boa memória auditiva.

&nbsp;Seu desenvolvimento motor é mais lento. Demoram a andar, e  tem grande dificuldade em executar tarefas que necessitem de  coordenação motora tais como: cortar papel, desenhar, andar de  bicicleta, amarrar o sapato etc..

 Tratamento e Prevenção das Complicações

É muito importante identificar portadores desta síndrome logo na  primeira infância, pois, tem influência em diversas partes do  desenvolvimento cognitivo, comportamental e motor.

As medidas preventivas devem-se iniciar logo após o diagnóstico com  um estudo minucioso para descarte de anomalias do coração e rins. É  necessário monitorar freqüentemente a hipertensão arterial, incluindo a  avaliação da tensão arterial nos quatro membros.

A otite crônica exige avaliações auditivas freqüentes e quando  necessário o envio para uma consulta de otorrinolaringologia. O  tratamento de problemas dentários necessita da profilaxia da  endocardite. Face às infecções urinárias freqüentes torna-se necessário  avaliar a função renal periodicamente e realizar um estudo minucioso na  infância e na adolescência.
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Na adolescência, para além de se manter a vigilância dos  sistemas já descritos, deve-se pesquisar a presença de escoliose e  contratura das articulações. Os problemas alimentares observados nos  mais novos são ultrapassados, sendo a obesidade encontrada em 29% dos  adultos. O comportamento e aproveitamento escolar, quando problemáticos  carecem de medidas de apoio. A ansiedade pode estar associada à úlcera  péptica e a litíase biliar é um diagnóstico possível em doentes com  dores abdominais.

 Personalidade e comportamento&nbsp;
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Nas crianças portadoras desta síndrome é grande a  sociabilidade, entusiasmo, grande sensibilidade, tem uma memória  fantástica para pessoas, nomes e local; ansiedade medo de alturas,  preocupação excessiva com determinados assuntos ou objetos, distúrbios  do sono, controle do esfíncter É normal crianças com esta síndrome serem  amigas de adultos e procurarem a companhia deles ao mesmo tempo tem  dificuldade em fazer amizades outras crianças da sua idade. Muitas  crianças com esta síndrome demonstram medo ao escutarem ruídos de bater  palmas, liquidificador, avião, etc., por serem hipersensíveis ao som.