previna se doenças de couro cabeludo
Autor: by henrique martins | Publicado: 2011-08-11T07:53:00-07:00


Hipotricose – Carcinoma Basocelulares – Genodermatose Rara – Doença dos Cabelos
Esta síndrome é denominada Síndrome Bazex Dupre Christol e trata-se de uma predisposição para doença dermatológica chamada de genodermatose com início de carcinoma basocelulares.


hipotricose - doença dos cabelos






A doença se manifesta durante o período neonatal ou durante a infância. &nbsp;É caracterizada por hipotricose, Hipoidrose, milia e carcinomas basocelulares de início precoce.

Atrofodema folicular é freqüente e mais comum no dorso das mãos e dos pés, nas superfícies extensoras dos cotovelos e joelhos e no rosto.

Hipotricose afeta o couro cabeludo e, por vezes, as sobrancelhas deixando o rosto característico.
O milia pápulas e carcinomas basocelulares são localizados predominantemente na face.

Carcinomas basocelulares desenvolvem-se em 40% dos pacientes, geralmente durante a 2 ª ou 3 ª década de vida.

Outras características comuns incluem hamartomas basocelulares, tricoepiteliomas e, em casos muito raros, atopia, ceratose pilar, ictiose, aracnodactilia conjunta com hiperfrouxidão, osteocondrite, surdez e dificuldades de aprendizagem.
A transmissão é ligada ao X dominante. O gene foi mapeado para o braço longo do cromossomo X, na região Xq24-q27.1.

O diagnóstico diferencial deve incluir Síndrome de Gorlin, que também leva a múltiplos carcinomas basocelulares de início precoce, e ligada ao X dominante e condrodisplasia puntacta, na qual atrofoderma folicular também podem ser observados.
Ainda devem ser incluídas no diagnóstico diferencial a Síndrome Rombo e Síndrome Folicular basalóide hamartoma generalizada.

O tratamento envolve fotoproteção e detecção precoce de carcinomas basocelulares.

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Eritrodermia Ictiosiforme – Escamação da pele – Escamação nos cabelos – Cabelos Quebradiços – Tricorrexe
&nbsp;Esta doença dermatológica é caracterizada por uma desordem ou doença da pele denominada eritrodermia ictiosiforme congênita.

Trata-se ainda de um defeito capilar denominado tricorrexe invaginata com manifestações atópicas. Provoca falhas e defeitos nos cabelos e no couro cabeludo, cabelos quebradiços.

Esta síndrome é chamada de Síndrome de Netherton com incidência estimada em 1 / 200, 000 nascimentos.

Os pacientes geralmente apresentam ao nascimento com eritrodermia generalizada e descamação, e ainda falha de crescimento.

Complicações freqüentes incluem hipernatremia, desidratação, infecções recorrentes, diarréia e má absorção intestinal.

A doença tem curso heterogênico: a eritrodermia generalizada pode persistir em alguns pacientes, mas com mais freqüência evolui durante a infância em ictiose linear circunflexa (ILC).

Ictiose linear circunflexa é uma característica da pele mais suave e altamente migratórias por distúrbio marcado por placas eritematosas.

As anomalias do couro cabeludo e dos cabelos geralmente se tornam aparentes após a infância, com pêlos esparsos e quebradiços com tricorrexe nodosa.

As sobrancelhas e pestanas são igualmente afetadas. A grande maioria dos pacientes desenvolvem manifestações incluindo asma atópica, dermatite atópica, alergia alimentar, urticária, angioedema.

Outros achados clínicos são: atraso de crescimento e desenvolvimento, baixa estatura, e, raramente, intermitente aminoacidúria.

No diagnóstico diferencial deve ser considerado a dermatite atópica, ictiose lamelar, síndrome de imunodeficiência primária, dermatite seborréica, e acrodermatite enteropática.

As manifestações da pele e as anomalias nos cabelos persistem ao longo da vida, mas a doença geralmente melhora com a idade.

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