Fichamento 1
Autor: Medeiros Alencar | Publicado: 2011-06-03T13:34:00-07:00

<!--[if gte mso 9]>           <![endif]--><!--[if gte mso 9]>     Normal   0         21         false   false   false      PT-BR   X-NONE   X-NONE                                                                                                     <![endif]--><!--[if gte mso 9]>  <w:LatentStyles DefLockedState="false" DefUnhideWhenUsed="true"
  DefSemiHidden="true" DefQFormat="false" DefPriority="99"
  LatentStyleCount="267">   <w:LsdException Locked="false" Priority="0" SemiHidden="false"
   UnhideWhenUsed="false" QFormat="true" Name="Normal"/>   <w:LsdException Locked="false" Priority="9" SemiHidden="false"
   UnhideWhenUsed="false" QFormat="true" Name="heading 1"/>                                                         <w:LsdException Locked="false" Priority="10" SemiHidden="false"
   UnhideWhenUsed="false" QFormat="true" Name="Title"/>      <w:LsdException Locked="false" Priority="11" SemiHidden="false"
   UnhideWhenUsed="false" QFormat="true" Name="Subtitle"/>   <w:LsdException Locked="false" Priority="22" SemiHidden="false"
   UnhideWhenUsed="false" QFormat="true" Name="Strong"/>   <w:LsdException Locked="false" Priority="20" SemiHidden="false"
   UnhideWhenUsed="false" QFormat="true" Name="Emphasis"/>   <w:LsdException Locked="false" Priority="59" SemiHidden="false"
   UnhideWhenUsed="false" Name="Table Grid"/>      <w:LsdException Locked="false" Priority="1" SemiHidden="false"
   UnhideWhenUsed="false" QFormat="true" Name="No Spacing"/>   <w:LsdException Locked="false" Priority="60" SemiHidden="false"
   UnhideWhenUsed="false" Name="Light Shading"/>   <w:LsdException Locked="false" Priority="61" SemiHidden="false"
   UnhideWhenUsed="false" Name="Light List"/>   <w:LsdException Locked="false" Priority="62" SemiHidden="false"
   UnhideWhenUsed="false" Name="Light Grid"/>   <w:LsdException Locked="false" Priority="63" SemiHidden="false"
   UnhideWhenUsed="false" Name="Medium Shading 1"/>   <w:LsdException Locked="false" Priority="64" SemiHidden="false"
   UnhideWhenUsed="false" Name="Medium Shading 2"/>   <w:LsdException Locked="false" Priority="65" SemiHidden="false"
   UnhideWhenUsed="false" Name="Medium List 1"/>   <w:LsdException Locked="false" Priority="66" SemiHidden="false"
   UnhideWhenUsed="false" Name="Medium List 2"/>   <w:LsdException Locked="false" Priority="67" SemiHidden="false"
   UnhideWhenUsed="false" Name="Medium Grid 1"/>   <w:LsdException Locked="false" Priority="68" SemiHidden="false"
   UnhideWhenUsed="false" Name="Medium Grid 2"/>   <w:LsdException Locked="false" Priority="69" SemiHidden="false"
   UnhideWhenUsed="false" Name="Medium Grid 3"/>   <w:LsdException Locked="false" Priority="70" SemiHidden="false"
   UnhideWhenUsed="false" Name="Dark List"/>   <w:LsdException Locked="false" Priority="71" SemiHidden="false"
   UnhideWhenUsed="false" Name="Colorful Shading"/>   <w:LsdException Locked="false" Priority="72" SemiHidden="false"
   UnhideWhenUsed="false" Name="Colorful List"/>   <w:LsdException Locked="false" Priority="73" SemiHidden="false"
   UnhideWhenUsed="false" Name="Colorful Grid"/>   <w:LsdException Locked="false" Priority="60" SemiHidden="false"
   UnhideWhenUsed="false" Name="Light Shading Accent 1"/>   <w:LsdException Locked="false" Priority="61" SemiHidden="false"
   UnhideWhenUsed="false" Name="Light List Accent 1"/>   <w:LsdException Locked="false" Priority="62" SemiHidden="false"
   UnhideWhenUsed="false" Name="Light Grid Accent 1"/>   <w:LsdException Locked="false" Priority="63" SemiHidden="false"
   UnhideWhenUsed="false" Name="Medium Shading 1 Accent 1"/>   <w:LsdException Locked="false" Priority="64" SemiHidden="false"
   UnhideWhenUsed="false" Name="Medium Shading 2 Accent 1"/>   <w:LsdException Locked="false" Priority="65" SemiHidden="false"
   UnhideWhenUsed="false" Name="Medium List 1 Accent 1"/>      <w:LsdException Locked="false" Priority="34" SemiHidden="false"
   UnhideWhenUsed="false" QFormat="true" Name="List Paragraph"/>   <w:LsdException Locked="false" Priority="29" SemiHidden="false"
   UnhideWhenUsed="false" QFormat="true" Name="Quote"/>   <w:LsdException Locked="false" Priority="30" SemiHidden="false"
   UnhideWhenUsed="false" QFormat="true" Name="Intense Quote"/>   <w:LsdException Locked="false" Priority="66" SemiHidden="false"
   UnhideWhenUsed="false" Name="Medium List 2 Accent 1"/>   <w:LsdException Locked="false" Priority="67" SemiHidden="false"
   UnhideWhenUsed="false" Name="Medium Grid 1 Accent 1"/>   <w:LsdException Locked="false" Priority="68" SemiHidden="false"
   UnhideWhenUsed="false" Name="Medium Grid 2 Accent 1"/>   <w:LsdException Locked="false" Priority="69" SemiHidden="false"
   UnhideWhenUsed="false" Name="Medium Grid 3 Accent 1"/>   <w:LsdException Locked="false" Priority="70" SemiHidden="false"
   UnhideWhenUsed="false" Name="Dark List Accent 1"/>   <w:LsdException Locked="false" Priority="71" SemiHidden="false"
   UnhideWhenUsed="false" Name="Colorful Shading Accent 1"/>   <w:LsdException Locked="false" Priority="72" SemiHidden="false"
   UnhideWhenUsed="false" Name="Colorful List Accent 1"/>   <w:LsdException Locked="false" Priority="73" SemiHidden="false"
   UnhideWhenUsed="false" Name="Colorful Grid Accent 1"/>   <w:LsdException Locked="false" Priority="60" SemiHidden="false"
   UnhideWhenUsed="false" Name="Light Shading Accent 2"/>   <w:LsdException Locked="false" Priority="61" SemiHidden="false"
   UnhideWhenUsed="false" Name="Light List Accent 2"/>   <w:LsdException Locked="false" Priority="62" SemiHidden="false"
   UnhideWhenUsed="false" Name="Light Grid Accent 2"/>   <w:LsdException Locked="false" Priority="63" SemiHidden="false"
   UnhideWhenUsed="false" Name="Medium Shading 1 Accent 2"/>   <w:LsdException Locked="false" Priority="64" SemiHidden="false"
   UnhideWhenUsed="false" Name="Medium Shading 2 Accent 2"/>   <w:LsdException Locked="false" Priority="65" SemiHidden="false"
   UnhideWhenUsed="false" Name="Medium List 1 Accent 2"/>   <w:LsdException Locked="false" Priority="66" SemiHidden="false"
   UnhideWhenUsed="false" Name="Medium List 2 Accent 2"/>   <w:LsdException Locked="false" Priority="67" SemiHidden="false"
   UnhideWhenUsed="false" Name="Medium Grid 1 Accent 2"/>   <w:LsdException Locked="false" Priority="68" SemiHidden="false"
   UnhideWhenUsed="false" Name="Medium Grid 2 Accent 2"/>   <w:LsdException Locked="false" Priority="69" SemiHidden="false"
   UnhideWhenUsed="false" Name="Medium Grid 3 Accent 2"/>   <w:LsdException Locked="false" Priority="70" SemiHidden="false"
   UnhideWhenUsed="false" Name="Dark List Accent 2"/>   <w:LsdException Locked="false" Priority="71" SemiHidden="false"
   UnhideWhenUsed="false" Name="Colorful Shading Accent 2"/>   <w:LsdException Locked="false" Priority="72" SemiHidden="false"
   UnhideWhenUsed="false" Name="Colorful List Accent 2"/>   <w:LsdException Locked="false" Priority="73" SemiHidden="false"
   UnhideWhenUsed="false" Name="Colorful Grid Accent 2"/>   <w:LsdException Locked="false" Priority="60" SemiHidden="false"
   UnhideWhenUsed="false" Name="Light Shading Accent 3"/>   <w:LsdException Locked="false" Priority="61" SemiHidden="false"
   UnhideWhenUsed="false" Name="Light List Accent 3"/>   <w:LsdException Locked="false" Priority="62" SemiHidden="false"
   UnhideWhenUsed="false" Name="Light Grid Accent 3"/>   <w:LsdException Locked="false" Priority="63" SemiHidden="false"
   UnhideWhenUsed="false" Name="Medium Shading 1 Accent 3"/>   <w:LsdException Locked="false" Priority="64" SemiHidden="false"
   UnhideWhenUsed="false" Name="Medium Shading 2 Accent 3"/>   <w:LsdException Locked="false" Priority="65" SemiHidden="false"
   UnhideWhenUsed="false" Name="Medium List 1 Accent 3"/>   <w:LsdException Locked="false" Priority="66" SemiHidden="false"
   UnhideWhenUsed="false" Name="Medium List 2 Accent 3"/>   <w:LsdException Locked="false" Priority="67" SemiHidden="false"
   UnhideWhenUsed="false" Name="Medium Grid 1 Accent 3"/>   <w:LsdException Locked="false" Priority="68" SemiHidden="false"
   UnhideWhenUsed="false" Name="Medium Grid 2 Accent 3"/>   <w:LsdException Locked="false" Priority="69" SemiHidden="false"
   UnhideWhenUsed="false" Name="Medium Grid 3 Accent 3"/>   <w:LsdException Locked="false" Priority="70" SemiHidden="false"
   UnhideWhenUsed="false" Name="Dark List Accent 3"/>   <w:LsdException Locked="false" Priority="71" SemiHidden="false"
   UnhideWhenUsed="false" Name="Colorful Shading Accent 3"/>   <w:LsdException Locked="false" Priority="72" SemiHidden="false"
   UnhideWhenUsed="false" Name="Colorful List Accent 3"/>   <w:LsdException Locked="false" Priority="73" SemiHidden="false"
   UnhideWhenUsed="false" Name="Colorful Grid Accent 3"/>   <w:LsdException Locked="false" Priority="60" SemiHidden="false"
   UnhideWhenUsed="false" Name="Light Shading Accent 4"/>   <w:LsdException Locked="false" Priority="61" SemiHidden="false"
   UnhideWhenUsed="false" Name="Light List Accent 4"/>   <w:LsdException Locked="false" Priority="62" SemiHidden="false"
   UnhideWhenUsed="false" Name="Light Grid Accent 4"/>   <w:LsdException Locked="false" Priority="63" SemiHidden="false"
   UnhideWhenUsed="false" Name="Medium Shading 1 Accent 4"/>   <w:LsdException Locked="false" Priority="64" SemiHidden="false"
   UnhideWhenUsed="false" Name="Medium Shading 2 Accent 4"/>   <w:LsdException Locked="false" Priority="65" SemiHidden="false"
   UnhideWhenUsed="false" Name="Medium List 1 Accent 4"/>   <w:LsdException Locked="false" Priority="66" SemiHidden="false"
   UnhideWhenUsed="false" Name="Medium List 2 Accent 4"/>   <w:LsdException Locked="false" Priority="67" SemiHidden="false"
   UnhideWhenUsed="false" Name="Medium Grid 1 Accent 4"/>   <w:LsdException Locked="false" Priority="68" SemiHidden="false"
   UnhideWhenUsed="false" Name="Medium Grid 2 Accent 4"/>   <w:LsdException Locked="false" Priority="69" SemiHidden="false"
   UnhideWhenUsed="false" Name="Medium Grid 3 Accent 4"/>   <w:LsdException Locked="false" Priority="70" SemiHidden="false"
   UnhideWhenUsed="false" Name="Dark List Accent 4"/>   <w:LsdException Locked="false" Priority="71" SemiHidden="false"
   UnhideWhenUsed="false" Name="Colorful Shading Accent 4"/>   <w:LsdException Locked="false" Priority="72" SemiHidden="false"
   UnhideWhenUsed="false" Name="Colorful List Accent 4"/>   <w:LsdException Locked="false" Priority="73" SemiHidden="false"
   UnhideWhenUsed="false" Name="Colorful Grid Accent 4"/>   <w:LsdException Locked="false" Priority="60" SemiHidden="false"
   UnhideWhenUsed="false" Name="Light Shading Accent 5"/>   <w:LsdException Locked="false" Priority="61" SemiHidden="false"
   UnhideWhenUsed="false" Name="Light List Accent 5"/>   <w:LsdException Locked="false" Priority="62" SemiHidden="false"
   UnhideWhenUsed="false" Name="Light Grid Accent 5"/>   <w:LsdException Locked="false" Priority="63" SemiHidden="false"
   UnhideWhenUsed="false" Name="Medium Shading 1 Accent 5"/>   <w:LsdException Locked="false" Priority="64" SemiHidden="false"
   UnhideWhenUsed="false" Name="Medium Shading 2 Accent 5"/>   <w:LsdException Locked="false" Priority="65" SemiHidden="false"
   UnhideWhenUsed="false" Name="Medium List 1 Accent 5"/>   <w:LsdException Locked="false" Priority="66" SemiHidden="false"
   UnhideWhenUsed="false" Name="Medium List 2 Accent 5"/>   <w:LsdException Locked="false" Priority="67" SemiHidden="false"
   UnhideWhenUsed="false" Name="Medium Grid 1 Accent 5"/>   <w:LsdException Locked="false" Priority="68" SemiHidden="false"
   UnhideWhenUsed="false" Name="Medium Grid 2 Accent 5"/>   <w:LsdException Locked="false" Priority="69" SemiHidden="false"
   UnhideWhenUsed="false" Name="Medium Grid 3 Accent 5"/>   <w:LsdException Locked="false" Priority="70" SemiHidden="false"
   UnhideWhenUsed="false" Name="Dark List Accent 5"/>   <w:LsdException Locked="false" Priority="71" SemiHidden="false"
   UnhideWhenUsed="false" Name="Colorful Shading Accent 5"/>   <w:LsdException Locked="false" Priority="72" SemiHidden="false"
   UnhideWhenUsed="false" Name="Colorful List Accent 5"/>   <w:LsdException Locked="false" Priority="73" SemiHidden="false"
   UnhideWhenUsed="false" Name="Colorful Grid Accent 5"/>   <w:LsdException Locked="false" Priority="60" SemiHidden="false"
   UnhideWhenUsed="false" Name="Light Shading Accent 6"/>   <w:LsdException Locked="false" Priority="61" SemiHidden="false"
   UnhideWhenUsed="false" Name="Light List Accent 6"/>   <w:LsdException Locked="false" Priority="62" SemiHidden="false"
   UnhideWhenUsed="false" Name="Light Grid Accent 6"/>   <w:LsdException Locked="false" Priority="63" SemiHidden="false"
   UnhideWhenUsed="false" Name="Medium Shading 1 Accent 6"/>   <w:LsdException Locked="false" Priority="64" SemiHidden="false"
   UnhideWhenUsed="false" Name="Medium Shading 2 Accent 6"/>   <w:LsdException Locked="false" Priority="65" SemiHidden="false"
   UnhideWhenUsed="false" Name="Medium List 1 Accent 6"/>   <w:LsdException Locked="false" Priority="66" SemiHidden="false"
   UnhideWhenUsed="false" Name="Medium List 2 Accent 6"/>   <w:LsdException Locked="false" Priority="67" SemiHidden="false"
   UnhideWhenUsed="false" Name="Medium Grid 1 Accent 6"/>   <w:LsdException Locked="false" Priority="68" SemiHidden="false"
   UnhideWhenUsed="false" Name="Medium Grid 2 Accent 6"/>   <w:LsdException Locked="false" Priority="69" SemiHidden="false"
   UnhideWhenUsed="false" Name="Medium Grid 3 Accent 6"/>   <w:LsdException Locked="false" Priority="70" SemiHidden="false"
   UnhideWhenUsed="false" Name="Dark List Accent 6"/>   <w:LsdException Locked="false" Priority="71" SemiHidden="false"
   UnhideWhenUsed="false" Name="Colorful Shading Accent 6"/>   <w:LsdException Locked="false" Priority="72" SemiHidden="false"
   UnhideWhenUsed="false" Name="Colorful List Accent 6"/>   <w:LsdException Locked="false" Priority="73" SemiHidden="false"
   UnhideWhenUsed="false" Name="Colorful Grid Accent 6"/>   <w:LsdException Locked="false" Priority="19" SemiHidden="false"
   UnhideWhenUsed="false" QFormat="true" Name="Subtle Emphasis"/>   <w:LsdException Locked="false" Priority="21" SemiHidden="false"
   UnhideWhenUsed="false" QFormat="true" Name="Intense Emphasis"/>   <w:LsdException Locked="false" Priority="31" SemiHidden="false"
   UnhideWhenUsed="false" QFormat="true" Name="Subtle Reference"/>   <w:LsdException Locked="false" Priority="32" SemiHidden="false"
   UnhideWhenUsed="false" QFormat="true" Name="Intense Reference"/>   <w:LsdException Locked="false" Priority="33" SemiHidden="false"
   UnhideWhenUsed="false" QFormat="true" Name="Book Title"/>         <![endif]--><!--[if gte mso 10]> 
 /* Style Definitions */
 table.MsoNormalTable
 {mso-style-name:"Tabela normal";
 mso-tstyle-rowband-size:0;
 mso-tstyle-colband-size:0;
 mso-style-noshow:yes;
 mso-style-priority:99;
 mso-style-qformat:yes;
 mso-style-parent:"";
 mso-padding-alt:0cm 5.4pt 0cm 5.4pt;
 mso-para-margin-top:0cm;
 mso-para-margin-right:0cm;
 mso-para-margin-bottom:10.0pt;
 mso-para-margin-left:0cm;
 line-height:115%;
 mso-pagination:widow-orphan;
 font-size:11.0pt;
 font-family:"Calibri","sans-serif";
 mso-ascii-font-family:Calibri;
 mso-ascii-theme-font:minor-latin;
 mso-fareast-font-family:"Times New Roman";
 mso-fareast-theme-font:minor-fareast;
 mso-hansi-font-family:Calibri;
 mso-hansi-theme-font:minor-latin;}
 <![endif]-->  
Cadeia Respiratória MitocondrialAspectos clínicos, bioquímicos, enzimáticos e moleculares e moleculares associados ao défice do Complexo IFERREIRA, M.; AGUIAR, T.; VILARINHO, L.
“A mitocôndria é uma organela intracelular existente na maioria das células eucarióticas,&nbsp; desempenhando um importante papel na produção de ATP celular.”“A sua principal função é no metabolismo energético, nomeadamente,&nbsp; β-oxidação dos ácidos gordos, ciclo da uréia e na via ﬁnal comum de produção de ATP – cadeia respiratória.”“Os complexos&nbsp; I,&nbsp; III e&nbsp; IV&nbsp; funcionam&nbsp; como uma bomba de prótons. Estes acumulam-se no espaço intermembranar, criando uma diferença de potencial eletroquímico, utilizado pela ATP sintase na formação de ATP, a partir de ADP e Pi. A velocidade da respiração mitocondrial pode ser controlada pela disponibilidade de ADP.”“As citopatias mitocondriais são um grupo de doenças multissistémicas de expressão clínica heterogénea que têm na sua origem alterações do metabolismo energético celular causadas pela disfunção de um ou mais complexos enzimáticos do sistema OXPHOS.“Estas doenças atingem principalmente&nbsp; o&nbsp; sistema nervoso central, o músculo esquelético ou ambos, sendo por conseguinte na grande maioria encefalomiopatias. Outros órgãos, como o coração, fígado, pâncreas, olho e rim podem também ser afetados, levando a um complexo espectro de manifestações clínicas.”“O complexo I é constituído por um grande número de proteínas (46 subunidades nos mamíferos), com origem genética dupla – nuclear e mitocondrial, sendo sete destas subunidades&nbsp; (ND1-ND6, ND4L) codiﬁcadas por genes mitocondriais (Figura 3) e as restantes codiﬁcadas por DNA nuclear (nDNA).”“Está&nbsp; descrito&nbsp; que&nbsp; o&nbsp; papel&nbsp; das&nbsp; 32&nbsp; subunidades acessórias no complexo&nbsp; I está&nbsp; relacionado com o aumento de estabilidade estrutural ao manter os grupos redox na posição correta e proteção da enzima dos radicais livres de oxigênio. Podem também estar implicadas na regulação da actividade ou processamento do complexo I.”“A origem mitocondrial do defeito enzimático pode ser demonstrada utilizando a técnica de transferência de híbridos citoplasmáticos, mais conhecida, por cíbridos (14). Estes são linhas celulares eucarióticas produzidas pela fusão de células anucleadas com células desprovidas do seu próprio mtDNA (rho-zero). Assim, um cíbrido é uma célula híbrida que combina o genoma nuclear de uma fonte com o genoma mitocondrial de outra, permitindo dissociar a contribuição genética do genoma mitocondrial do genoma nuclear.”