Câncer da Vulva
Autor: jcNavegador | Publicado: 2011-08-05T16:01:00-07:00

É altamente curável quando diagnosticado precocemente. A sobrevida é dependente do estado patológico dos linfonodos da região inguinal. Assim, ausência de comprometimento significa sobrevida global de 5 anos livre de doença da ordem de 90%. Porém, havendo envolvimento linfonodal essa taxa é de 50% - 60%. Fatores de risco para metástase dos linfonodos são: avaliação clínica linfonodal, idade, grau de diferenciação, estádio, tamanho do tumor, profundidade de invasão estromal e presença capilar-linfática.

Aproximadamente 30% de pacientes operáveis têm disseminação linfonodal, evidenciando a necessidade de diagnósticos mais precoces.
No entanto, a análise multifatorial de fatores de risco no carcinoma escamoso da vulva demonstra que o estado dos linfonodos e diâmetro da lesão primária, quando considerados juntos, são as únicas variáveis associadas com o prognóstico. Pacientes com linfonodos inguinais não comprometidos e lesões não maiores que 2 cm tiveram uma sobrevida a 5 anos de 98%, enquanto que aqueles com qualquer tamanho mas com 3 ou mais linfonodos unilaterais ou 2 ou mais bilaterais, tiveram uma taxa de sobrevida a 5 anos de 29%.

Câncer de vulva é, principalmente, uma doença de faixa etária elevada, acima dos 60 anos, porém tem sido observado em mulheres na pré-menopausa. Geralmente é o carcinoma de células escamosas ou o chamado carcinoma espino celular (C.E.C.), embora outros tipos histológicos podem acontecer, tais como: melanoma, carcinoma baso-celular, sarcoma e adeno-carcinomas. Em muitos casos, o desenvolvimento de câncer vulvar é precedido por condiloma ou displasias. Atualmente sabe-se que o papilomavírus humano (HPV) é um dos fatores etiológicos de carcinomas em área genitais. O local mais comum de envolvimento é o grande lábio (aproximadamente 50% de casos). O lábio menor responde por 15%-20% de casos. O clitóris e as glândulas de Bartholin são menos envolvidos. A disseminação de tal tumor é influenciada pela histologia. Lesões bem-diferenciadas tendem a disseminar ao longo da superfície com invasão mínima, já lesões anaplásicas levam a invasão profunda. A disseminação além da vulva se faz para órgãos adjacentes como a vagina, uretra, e ânus, ou pela via linfática para os linfonodos inguinais e femorais e daí para os linfonodos pélvicos. A disseminação hematogênica (via sanguínea) é rara.

Faz parte da vulva, o monte de Vênus que é a parte superior da mesma situada sobre o osso púbis. É coberto de pelos. Os lábios maiores são pigmentados, cobertos de pelos na face externa e na interna contêm glândulas sebáceas. Os lábios menores situam-se entre os maiores e unem-se na comissura posterior. Superiormente fundem-se, cobrindo o clitóris, formando o prepúcio e o frênulo e inferiormente formam a comissura posterior. As suas superfícies internas contêm glândulas sebáceas. As glândulas de Bartholin, que podem originar um carcinoma, chamado de Adenocarcinoma da glândula de Bartholin, são duas entidades secretoras de muco, que drenam através de um ducto, que se abrem no vestíbulo vulvar de cada lado, no ângulo entre o hímen e o lábio menor correspondente. O clitóris é uma estrutura erétil formado por uma glande e um corpo. 

Os bulbos vestibulares estendem-se posteriormente a glande de cada lado da vagina. Cada bulbo é coberto pelo músculo bulbo-cavernoso e está aderido a fascia inferior do diafragma urogenital. O corpo do clitóris é formado por um par de corpos cavernosos que lateralmente se estendem para os ramos púbicos cobertos pelos músculos isquiocavernosos.

A irrigação arterial vem da artéria pudenda interna, que aflora da pélvis ao redor da espinha isquiática. Na vulva cada artéria divide-se dando a artéria superficial do períneo que nutre os lábios, a artéria do bulbo, que supre o vestíbulo vulvar e o tecido erétil da vagina, a artéria do corpo cavernoso e a artéria dorsal do clitóris que supre o dorso do órgão e termina na glande. O nervo principal vem do pudendo interno que tem suas fibras originadas no terceiro e quarto nervos sacrais. Os linfáticos da vulva drenam principalmente para os linfonodos da região inguinal, que se situam ao longo do ligamento inguinal e da veia safena, em número de aproximadamente vinte. Situam-se acima das fascias lata e cribiforme e inferior a fascia superficial ou de Cramper. Abaixo da fascia cribiforme estão os linfonodos femorais.

CLASSIFICAÇÃO HISTOLÓGICA
As doenças da vulva podem classificar-se histologicamente de acordo com a Sociedade Internacional para o Estudo das Doenças da Vulva (International Society for the Study of Vulvar Disease ISSVD) em:
Alterações epiteliais não neoplásicas de pele e mucosa;

Líquen Escleroso
Hiperplasia de células escamosas (antiga distrofia hipertrófica)
Neoplasias Intra Epiteliais Vulvares (NIV)

TIPO ESCAMOSO
NIV I (antiga displasia ou atipia leve)
NIV II (antiga displasia ou atipia moderada)
NIV III (compreende a antiga displasia ou atipia grave e o Carcinoma In Situ -CIS)

TIPO NÃO ESCAMOSO
Doença de Paget da vulva.
Melanoma in situ.

Outras histologias (Carcinoma de Células Basais (CBC); Carcinoma Verrucoso; Sarcoma; Melanoma Maligno invasivo; Adenocarcinoma e Carcinoma da glândula de Bartholin).

Alterações não neoplásicas

I - Líquen Escleroso, também chamado por líquen escleroso e atrófico, craurose vulvar e atrofia senil ou vulvar, aparece na pós-menopausa, embora crianças e adolescentes podem ser afetadas. Nele a arquitetura vulvar é progressivamente destruída, com a fusão dos pequenos lábios aos maiores e posterior desaparecimento dos mesmos.

II - Hiperplasia de células escamosa, também chamada de leucoplasia, vulvite hiperplásica ou distrofia hiperplásica, não tem etiologia conhecida.

Admite-se relação com uso de desodorantes íntimos, cremes vaginais, roupas de náilon e/ou poliéster, bem como com produtos utilizados para lavagem de roupa. Pode ocorrer a presença de atipia epitelial, caracterizada por alterações na estratificação do epitélio e na maturação das células. Figuras de mitose podem ser encontradas juntamente com desequilíbrio da relação núcleo citoplasmático e da cromatina nuclear. Sua manifestação clínica ocorre com aparecimento de lesões pruriginosas, esbranquiçadas com ou sem relevo. Seu tratamento consiste no uso de cremes com corticóides e antiinflamatórios quando necessário. O alivio da coceira é fundamental. Recorre-se ao uso, inclusive, de tranquilizantes orais. Importante frisar que essa patologia só tem seu diagnóstico confirmado por biópsia da lesão. Não há possibilidade do mesmo ser feito clinicamente. Daí a necessidade de se enfatizar o uso de tal procedimento com mais frequência, desde que atraso no diagnóstico tem levado a desenvolvimento de cânceres e outras patologias.

Neoplasias Intra Epiteliais Vulvares (NIV) - Segundo a ISSVD, caracteriza-se por crescimento anormal do epitélio vulvar. Ocorre distúrbio da maturação e agrupamentos celulares. Presença de figuras de mitose atípicas, hipercromatismo e pleomorfismo, são comuns.