Polimiosite e dermatomiosite
Autor: Viva melhor e seja feliz | Publicado: 2011-06-11T15:46:00-07:00



A polimiosite é uma doença    crónica do tecido conjuntivo caracterizada por inflamação com    dor e degenerescência dos músculos; a dermatomiosite é semelhante    à polimiosite, mas é acompanhada de inflamação da pele. Estas    doenças evoluem até uma incapacidade muscular, fraqueza e deterioração.    A debilidade manifesta-se tipicamente nos ombros e nas ancas, mas pode afectar    simetricamente os músculos de todo o corpo.
  A polimiosite    e a dermatomiosite manifestam-se quase sempre em adultos entre os 40 e os 60    anos, ou em crianças dos 5 aos 15 anos de idade. As mulheres têm o    dobro de probabilidades dos homens de contrair estas doenças. Nos adultos,    estas doenças podem aparecer de forma isolada ou fazer parte de outros    problemas do tecido conjuntivo, como a doença mista do tecido conjuntivo.
  A causa é    desconhecida, embora seja possível que os vírus ou certas reacções    auto-imunes desempenhem um papel importante no desenvolvimento deste processo.    O cancro também pode desencadear estas doenças (uma reacção    auto-imune contra o cancro pode também afectar uma substância componente    dos músculos). Cerca de 15 % dos homens com mais de 50 anos que sofrem    de polimiosite também tem cancro; em contrapartida, as mulheres que têm    polimiosite são um pouco menos propensas ao cancro.
 Sintomas Os sintomas da polimiosite são semelhantes    em todas as idades, mas a doença, em geral, desenvolve-se de maneira mais    abrupta nas crianças do que nos adultos. Os sintomas, que podem começar    durante ou imediatamente depois de uma infecção, incluem fraqueza    muscular (particularmente nos braços, ancas e coxas), dor articular e muscular,    fenómeno de Raynaud, erupção cutânea, dificuldade na deglutição,    febre, cansaço e perda de peso.
  A fraqueza    muscular pode começar lentamente ou de maneira repentina e piorar ao longo    de algumas semanas ou meses. Dado que os músculos próximos do centro    do corpo são os mais afectados, tarefas como levantar os braços acima    dos ombros, subir escadas e levantar-se de uma cadeira podem ser difíceis.    Se os músculos do pescoço forem afectados, será quase impossível    levantar a cabeça da almofada. A fraqueza nos ombros ou nas ancas pode    confinar a pessoa a uma cadeira de rodas ou à cama. Os músculos lesados    na parte superior do esófago causarão dificuldade para a deglutição    dos alimentos e para a regurgitação dos mesmos. Contudo, os músculos    das mãos, dos pés e da cara não são afectados.
  Aparecem dores    e inflamação das articulações em quase um terço das    pessoas afectadas. A dor e o inchaço tendem a ser ligeiros. O fenómeno    de Raynaud manifesta-se com muita frequência nas pessoas que sofrem de    polimiosite juntamente com outras doenças do tecido conjuntivo.
  A polimiosite    não afecta, em geral, órgãos internos, excepto a garganta e o    esófago. Contudo, pode afectar os pulmões, causando falta de ar e    tosse. Também podem aparecer úlceras do estômago ou do intestino,    que podem causar fezes sanguinolentas ou negras, com mais frequência em    crianças que em adultos.
  Na dermatomiosite,    as erupções cutâneas tendem a aparecer ao mesmo tempo que os    períodos de debilidade motora e outros sintomas. Pode aparecer na cara    uma erupção cutânea de cor vermelho-escura (eritema heliotrópico),    assim como um inchaço de cor vermelho-púrpura à volta dos olhos.    Outro tipo de erupção cutânea, que pode ser escamosa, lisa ou    em relevo, pode aparecer em qualquer parte do corpo, embora seja mais frequente    nos nós dos dedos. A base das unhas pode ficar avermelhada. Quando as erupções    cutâneas se desvanecem, pode-se manifestar uma pigmentação pardacenta,    cicatrizes, ou manchas pálidas por despigmentação da pele.
 Diagnóstico Há certos critérios que são    utilizados para estabelecer o diagnóstico: fraqueza muscular nos ombros    ou nas ancas, erupção cutânea característica, aumento dos    valores de certos enzimas musculares no sangue, alterações características    no tecido examinado ao microscópio e anomalias na actividade eléctrica    dos músculos, o que se mede com um instrumento chamado electromiógrafo.    Podem ser necessárias análises especiais sobre amostras do tecido    muscular para afastar outras alterações que afectam os músculos.
  Os exames laboratoriais    são úteis, mas não podem identificar a polimiosite ou a dermatomiosite    de forma específica. Os valores de certos enzimas musculares no sangue    (como a creatinoquinase) são, com frequência, superiores ao normal,    indicando uma lesão muscular. Estes enzimas medem-se periodicamente em    amostras de sangue para controlar a doença. Em geral, esses valores voltam    à normalidade (ou quase) com um tratamento eficaz. Podem ser necessários    um exame físico e outros adicionais para determinar a possível presença    de um cancro.
 Tratamento e prognóstico A restrição das actividades é    útil na maior parte dos casos de inflamação muito intensa. Em    geral, um corticosteróide (habitualmente prednisona) administrado por via    oral em doses elevadas restabelece lentamente a força, alivia a dor e o    edema, controlando desse modo a doença. Ao cabo de 4 a 6 semanas diminui-se    a dose de forma gradual, quando os valores no sangue dos enzimas musculares    voltarem aos números normais e se restabelecer a força muscular. A    maioria dos adultos deve continuar com uma dose baixa de prednisona durante    muitos anos, ou inclusive indefinidamente para evitar uma recidiva. No caso    das crianças, o tratamento pode ser interrompido um ano depois sem que    reapareçam os sintomas. Por vezes, a prednisona piora a doença ou    então não surte qualquer efeito. Nestes casos administram-se medicamentos    imunossupressores em lugar da prednisona ou além desta. Quando estes medicamentos    são ineficazes, deve-se administrar gamaglobulina por via endovenosa (substância    que contém grandes quantidades de diversos anticorpos).
  Quando a polimiosite    está associada com um cancro, em geral não responde bem à prednisona.    Contudo, o estado do paciente melhora se o cancro for tratado com sucesso.
  Por outro lado,    existe risco de morte para os adultos com doença grave e progressiva, dificuldade    na deglutição, desnutrição, pneumonia ou insuficiência    respiratória.