"O óleo de Lorenzo"
Autor: Professor Jarbas | Publicado: 2007-09-19T07:36:00-07:00

 Ano de produção: 1992 - Duração: 129 minutosElenco:Nick Nolte, Susan Sarandon, Peter Ustinov, Kathleen Wilhoite, Gerry Bamman, Zack O Malley Greenburg,Direção: George MillerSinopseNick Nolte e Susan Sarandon, ambos indicados ao Oscar, protagonizam este drama comovente e inesquecível baseado em história real. A dura notícia de que o filho de cinco anos, Lorenzo, tem uma doença terminal rara marca o início de uma missão extraordinária para Augusto e Michaela Odone (Note e Sarandon). A despeito do diagnóstico, os pais se lançam para salvar o filho, enfrentando médicos, cientistas e grupos de apoio que relutam em incentivar o casal na busca de uma cura. O esforço inesgotável dos dois testa a resistência de seus laços de união, a profundidade de suas crenças e os limites da medicina convencional. Nolte e Sarandon apresentam um magnífico desempenho como os pais carinhosos e determinados que levam esperança a muitas pessoas neste grande sucesso aclamado pela crítica dirigido por George Miller. Baseado em fatos reais.A adrenoleucodistrofia, também conhecida por ALD, é uma doença genética rara, incluída no grupo das leucodistrofias, e que afeta o cromossomo X, sendo uma herança ligada ao sexo de caráter recessivo transmitida por mulheres portadoras e que afeta fundamentalmente homens.Na ALD, a atividade anormal dos peroxissomos leva a um acúmulo excessivo de ácidos graxos de cadeia muito longa (AGCML) constituídos de 24 ou 26 átomos de carbono em tecidos corporais, sobretudo no cérebro e nas glândulas adrenais. A conseqüência desse acúmulo é a destruição da bainha de mielina, o revestimento dos axônios das células nervosas, afetando, assim, a transmissão de impulsos nervosos.O gene defeituoso que ocasiona a doença está localizado no lócus Xq-28 do cromossomo X. Tal gene é responsável pela codificação de uma enzima denominada ligase acil CoA gordurosa, que é encontrada na membrana dos peroxissomos e está relacionada ao transporte de ácidos graxos para o interior dessa estrutura celular. Como o gene defeituoso ocasiona uma mutação nessa enzima, os AGCML ficam impedidos de penetrar nos peroxissomos e se acumulam no interior celular. Os mecanismos precisos através dos quais os AGCML ocasionam a destruição da bainha de mielina ainda são desconhecidos.A incidência de ALD é de cerca de 1 para cada 10.000 indivíduos. As possibilidades de descendência a partir de uma mulher portadora da ALD são:50% de chances de nascer um filho normal;50% de chances de nascer um filho afetado;50% de chances de nascer uma filha normal;50% de chances de nascer uma filha portadora heterozigota.As chances de descendência para um homem afetado, por sua vez, são:Se tiver filhas, serão todas portadoras do gene, porém normais;Se tiver filhos, serão todos normais;Formas básicas da doençaNeonatal Manifesta-se nos primeiros meses de vida. Os genes anormais que causam a forma neonatal da ALD não estão localizados no cromossomo X, o que significa que pode afetar tanto meninos quanto meninas.Período de sobrevida: 5 anos.Sintomas: Retardo mental; disfunção adrenal; deterioração neurológica; degeneração retinal; convulsões; hipertrofia do fígado; anomalias faciais; músculos fracos.Clássica ou infantilForma mais grave da ALD, desenvolvida por cerca de 35% dos portadores da doença. Manifesta-se no período de 4 a 10 anos de idade.Período de sobrevida: 10 anos.Sintomas: Problemas de percepção; disfunção adrenal; perda da memória, da visão, da audição, da fala; deficiência de movimentos de marcha; demência grave.Adulta (AMN)Forma mais leve que a clássica. Manifesta-se no início da adolescência ou no início da idade adulta.Período de sobrevida: Décadas.Sintomas: Dificuldade de deambulação; disfunção adrenal; impotência; incontinência urinária; deterioração neurológica.ALD em mulheresEmbora a doença se manifeste principalmente em homens, mulheres portadoras também podem desenvolver uma forma leve da ALD, com sintomas como ataxia e fraqueza ou paralisação dos membros inferiores.Cura e tratamentoNão existe terapia definitiva para a ALD até o momento. No seu tratamento, alimentos ricos em AGCML, como espinafre, queijo e carne vermelha, devem ser restringidos na dieta. Segundo estudos, a dieta baseada no “azeite ou óleo de Lorenzo” tem obtido êxito, especialmente quando administrada antes da aparição dos sintomas. O “óleo de Lorenzo” é uma composição obtida através da mistura de ácido erúcico e ácido oléico. O tratamento da disfunção adrenal, através da administração de hormônios, por exemplo, e os transplantes de medula também são outros tipos de medidas adotadas no tratamento da ALD.Conteúdo da WIKIPEDIA - A Enciclopédia Livrehttp://pt.wikipedia.org/wiki/P%C3%A1gina_principal