Principais tipos de Distrofia Muscular
Autor: Faça Fisioterapia | Publicado: 2017-08-16T10:52:00-03:00





Distrofia muscular se   refere ao grupo de doenças genéticas nas quais os músculos que controlam   o movimento enfraquecem progressivamente. No geral, apenas os músculos   de movimentos voluntários são afetados, mas algumas formas dessa doença   também podem atingir o coração e outros órgãos de movimentos   involuntários.                                                
Há atualmente mais de 30 tipos de distrofias musculares, no entanto, apesar da variabilidade, os tipos mais comuns são:

Distrofia Muscular de Duchenne
Distrofia Muscular de Becker
Distrofia Muscular do tipo Cinturas
Distrofia Muscular Facio-Escápulo-Umeral
Distrofia Muscular Miotônica ou de Steinert
Distrofia Muscular Congênita

As distrofias musculares são avaliadas por meio da determinação das enzimas musculares, principalmente creatinofosfoquinase (CPK), da eletromiografia (EMG) e da biópsia muscular.

Distrofia muscular miotônica
Conhecida também como   doença de Steinert, essa é a forma mais comum de distrofia muscular em   adultos, afetando um em cada 8.000 a 10.000 nascimentos de ambos os   sexos, de acordo com a Associação Brasileira de Distrofia Muscular   (ABDIM). O nome refere-se a um sintoma chamado miotomia, que é um   prolongado espasmo ou enrijecimento dos músculos após o uso. Este   sintoma é geralmente pior em temperaturas frias. A doença provoca fraqueza muscular e também afeta o sistema nervoso central, coração, trato gastrointestinal, olhos e glândulas produtoras de hormônios.                                                

Distrofia muscular de Duchenne
Essa é a forma mais   comum de distrofia muscular em crianças e afeta apenas pessoas nascidas   com cromossomo Y. Dados da ABDIM apontam que a Duchene afeta um em cada   3.500 nascimentos. Ela aparece entre as idades de dois e seis anos. Os   músculos diminuem de tamanho e crescem mais lentamente com o passar dos   anos, ficando enfraquecidos. A progressão da doença é variável, mas   muitas pessoas com Duchenne precisam de uma cadeira de rodas até a   adolescência. Problemas respiratórios e cardíacos graves marcam os   estágios mais avançados da doença.                                                 

Distrofia muscular de Becker
Acometendo um em cada   30.000 nascimentos masculinos, a distrofia muscular de Becker é   semelhante à distrofia Duchenne, afetando apenas pessoas com cromossomo   Y. Mais suave que a distrofia de Duchenne, os sintomas aparecem mais   tarde e progridem mais lentamente. É comum a doença se manifestar entre   os dois e 16 anos, mas pode ser que ocorra mais tardiamente. A gravidade   da doença varia e as complicações mais comuns são cardíacas.                                                

Distrofia muscular do tipo cinturas





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A distrofia muscular do   tipo cinturas é mais comum a partir da adolescência e na fase adulta,   acometendo homens e mulheres. A incidência da doença, segundo a ABDIM,   gira em torno de um caso para cada 10.000 a 20.000 nascimentos de ambos   os sexos. Na sua forma mais comum, a distrofia muscular do tipo cinturas   causa uma fraqueza progressiva que se inicia nos quadris e move-se para   os ombros, braços e pernas.                                                 

Distrofia muscular facio-escapulo-umeral
Esse tipo de distrofia   muscular afeta um em 20.000 nascimentos de ambos os sexos e refere-se   aos músculos que movem o rosto, ombro e ossos do braço. Esta forma de   distrofia muscular aparece na adolescência e início da idade adulta,   afetando homens e mulheres. Ela progride lentamente, causando   dificuldade para andar, mastigar, deglutir e falar. Cerca de 50% das   pessoas com Distrofia muscular facio-escapulo-umeral consegue continuar   caminhando normalmente, e a maioria vive uma vida normal.                                                

Distrofia muscular congênita
Distrofia muscular   congênita é aquela que está presente desde o nascimento. Ela causa   fraqueza muscular durante os primeiros meses de vida, podendo causar convulsões   e anormalidades neurológicas. No entanto, a distrofia muscular   congênita tem desenvolvimento lento e não afeta drasticamente a vida dos   portadores.                                                

Distrofia muscular óculo faríngea
Óculo faríngea significa   olhos e garganta. Portanto, essa distrofia muscular pode causar   dificuldade para engolir e fraqueza nos músculos da face. Afetando   principalmente homens e mulheres acima dos 40 anos, a distrofia muscular   óculo faríngea pode afetar também os músculos pélvicos e do ombro   conforme progride. Em casos graves, podem ocorrer pneumonias e até mesmo asfixia.                                                 

Distrofia muscular distal
Este grupo de doenças   raras afeta homens e mulheres na fase adulta. A distrofia muscular   distal provoca fraqueza e atrofia dos músculos conhecidos como ditais,   como antebraços, mãos, pernas e pés. Geralmente, a distrofia muscular   distal progride lentamente e afeta menos músculos do que outras formas   de distrofia muscular.                                                

Distrofia muscular de Emery-Dreifuss
Distrofia muscular de   Emery-Dreifuss é uma forma rara de distrofia muscular, que aparece desde   a infância até o início da adolescência, afetando apenas os homens. Ela   provoca fraqueza muscular nos ombros, braços e pernas. A fraqueza pode   se espalhar para o peito e os músculos pélvicos. A doença progride   lentamente e provoca fraqueza muscular menos grave do que algumas outras   formas de distrofia muscular, com risco de complicações cardíacas. 
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