Síndrome de West
Autor: Cibele Alves ABPP-SP 179  | Publicado: 2012-09-15T16:56:00-07:00








A síndrome de West é uma forma grave de epilepsia em
crianças. Recebe o nome em homenagem ao médico inglês William James West (1793-1848),
que foi quem primeiro descreveu a síndrome em 1841.
É relacionada com a idade, geralmente ocorrendo entre o terceiro e décimo
segundo mês, geralmente se manifestando no quinto mês. Possui diversas causas,
sendo geralmente causada por disfunções orgânicas do cérebro cujas origens
podem ser pré-natais, perinatais (causadas durante o nascimento) ou pós-natais.
A sua prevalência é de cerca de 1 em cada 4000 ou 6000 nascimentos.
Estatisticamente os meninos são mais afetados que as meninas, numa taxa de dois
meninos para cada menina.

Histórico
Em 1841, West em uma carta dramática ao editor do ” The Lancet” , apresentou o
problema de seu filho com espasmos em flexão que se repetiam diariamente em
ataques de 10 a 20 contrações que levaram a criança a um retardo mental, apesar
de todos os tratamentos usados e possíveis para aquela época.
Esta síndrome neurológica foi descrita pela primeira vez em 1949 por Vasquez y
Turner para sociedade Argentina de Pediatria, com dez casos de uma “nova
síndrome” que apresentavam crises nos lactantes, com alterações específicas no
traçado eletroencefalográfico (EEG), estando associadas à deterioração mental,
as quais propuseram chamar Epilepsia em Flexão.

Em 1952, os autores Gibbs e Gibbs criaram o termo Hipsarritmia (hypos= altura e
rhytmos= ritmo) para o registro EEG destes pacientes, o que passou a
caracterizar a maioria das descrições desta síndrome. Portanto, trata-se de uma
entidade eletroclínica caracterizada por espasmos quase sempre em flexão e por
um traçado EEG típico denominado hipsarritmia ou disritmia maior lenta. As
crises clínicas têm recebido outras denominações: espasmos saudatórios ,
espasmo infantil, massive jerks, Blitz und NichtKrampf, tic de salaam e pequeno
mal propulsivo.




Causas
A Síndrome de West pode ser dividida em dois grupos, com relação à causa: o
criptogênio (quando a causa é desconhecida), onde o lactente é normal até os
inícios dos espasmos, sem qualquer lesão cerebral detectável; e o grupo
sintomático (de causa conhecida), onde há prévio desenvolvimento
neuropsicomotor anormal, alterações ao exame neurológico e/ou lesões cerebrais
identificadas por exames de imagem (tomografia computadorizada, ressonância
magnética, etc). Em 1991, foi proposta a hipótese da existência de uma forma
idiopática, com evolução benigna no tratamento em curto prazo.
Em aproximadamente 80% dos casos a síndrome de West é secundária, o que vale
dizer que depende de uma lesão cerebral orgânica. Em muitos casos é possível
determinar a etiologia da síndrome: encefalites a vírus, anoxia neonatal,
traumatismo de parto, toxoplasmose, Síndrome de Aicardi, Esclerose Tuberosa de
Bourneville. Na presença da Síndrome de West, uma exaustiva investigação deve
ser feita: TC ou RNM, teste de testagem de erros inatos do metabolismo. Outro
tipo de crises, além dos espasmos, pode estar também associado.




Incidência
Inicia-se quase sempre no primeiro ano de vida , principalmente entre os 4 e 7
meses de idade. O sexo masculino é o mais afetado, na proporção de 2 para 1.




Quadro Clínico
A síndrome de West consiste numa tríade de sinais clínicos e
eletroencefalográficos atraso do desenvolvimento, espasmos infantis e traçado
eletroencefalográfico com padrão de hipsarritmia. As crises são traduzidas por
espasmos ou uma salva de espasmos com seguintes características flexão súbita
da cabeça, com abdução dos membros superiores e flexão da pernas (espasmos
mioclônico maciço) é comum a emissão de um grito por ocasião do espasmo.
Cada crise dura em média alguns segundos . As vezes as crises são representadas
apenas por extensão da cabeça (tique de salaam ou “espasmo saudatório”). As
crises são frequentes particularmente durante a vigília, podendo chegar até a
centena ou mais por dia.
As contrações são breves, maciças, simétricas, levando-se os membros superiores
para frente e para fora e flexionando os músculos o abdômen. São crianças
hipotônicas. Em princípio, o diagnóstico não é fácil, sendo os espasmos
confundidos com cólicas ou com reflexo de Moro. Outra manifestação importante é
o retardo mental que, em boa parcela dos casos, pode ser evitado pelo
tratamento precoce do quadro. Diz-se que as alterações e características
clínicas e evolutivas desta síndrome dependem das condições prévias do SNC do
lactante antes dos surgimentos das crises. Com a maturação da criança , em
geral as crises diminuem e desaparecem por volta do quarto ou quinto ano de
vida. 


Tratamento


Verificamos
que as pessoas que apresentam a síndrome de West podem se beneficiar como os
seguintes tratamentos:
* Intervenção Psicoterápica, Psicomotora, Psicopedagógica e Medicamentosa,
dependendo do caso.
* Tratamento Medicamentoso através do ACTH (hormônio Adrenocorticóide)
* Tratamento Fisioterápico
* Fonoaudiologia
* Psicopedagogia
* Psicomotricidade


Fonte: Wikipédia


&nbsp;