Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas - Miastenia Gravis 1/6
Autor: Bruna Presmic | Publicado: 2014-12-22T03:09:00-08:00

Portaria SAS/MS no 229, de 10 de maio de 2010. (Retificada em 27.08.10)



1 Metodologia de busca da literatura
Para a análise da eficácia dos tratamentos específicos para miastenia gravis atualmente registrados na Agência Nacional de Vigilância Sanitária (ANVISA) e, portanto, disponíveis para utilização e comercialização no Brasil, foram realizadas buscas nas bases descritas abaixo.
Na base Medline/Pubmed: “prednisone [Substance Name] AND “myasthenia gravis [Mesh]; ”azathioprine”[Substance Name] AND “myasthenia gravis “[Mesh]; “cyclosporine [Substance Name] AND “myasthenia gravis [Mesh]; ”Intravenous Immunoglobulins [Substance Name] AND “myasthenia gravis [Mesh] “Plasmapheresis”[Substance Name] AND “myasthenia gravis”[Mesh]; limitadas a “Humans, Meta-Analysis, Randomized Controlled Trial”. Na base Ovid Medline: Intravenous Immunoglobulins AND myasthenia gravis AND Clinical Trial [Publication Type]; Plasmapheresis AND myasthenia gravis AND Clinical Trial [Publication Type]. Na base Cochrane: “Intravenous Immunoglobulins”; “Plasmapheresis”; “myasthenia gravis”. Todos os ensaios clínicos randomizados e as revisões sistemáticas disponíveis, publicadas até 01/10/2009 foram selecionados.

2 Introdução
Miastenia gravis (MG) é uma doença autoimune da porção pós-sináptica da junção neuromuscular, caracterizada por fraqueza flutuante que melhora com o repouso e piora com exercício, infecções, menstruação, ansiedade, estresse emocional e gravidez1. A fraqueza pode ser limitada a grupos musculares específicos (músculos oculares, faciais, bulbares) ou ser generalizada. A crise miastênica é definida por insuficiência respiratória associada a fraqueza muscular grave.
A incidência de MG varia de 1-9 por milhão, e a prevalência, de 25-142 por milhão de habitantes, havendo discreto predomínio em mulheres4. A idade de início é bimodal, sendo os picos de ocorrência em torno de 20-34 anos para mulheres e de 70-75 anos para homens.
Na maioria dos pacientes, MG é causada por anticorpos antirreceptores de acetilcolina (Ach). O papel destes anticorpos na etiologia de MG foi claramente estabelecido nos anos 70, quando a plasmaférese provou ser eficaz na remoção dos anticorpos e na consequente melhora funcional por mais de 2 meses.
Verificam-se também alterações anatômicas bem estabelecidas, tais como aumento do tamanho da junção neuromuscular e diminuição do comprimento da membrana pós-sináptica.
Por se tratar de doença de caráter autoimune, outras afecções de mesma natureza podem coexistir em paciente com diagnóstico de MG, devendo ser rastreadas de forma racional4, especialmente hipo/ hipertireoidismo e doença do timo. Setenta por cento dos pacientes têm hiperplasia de timo e aproximadamente 10% apresentam timoma – com potencial para comportamento maligno –, sendo este mais comum em pacientes com 50-70 anos de idade. Artrite reumatoide, lúpus eritematoso sistêmico, síndrome de Sjögren, aplasia de células vermelhas, colite ulcerativa e doença de Addison podem ocorrer concomitantemente com MG.
As complicações clínicas mais importantes de MG são tetraparesia e insuficiência respiratória (crise miastênica). A mortalidade dos pacientes é extremamente baixa (1,7 por milhão da população geral), graças aos avanços na área do Intensivismo.

Consultores: Pedro Schestatsky, Francisco Tellechea Rotta, Bárbara Corrêa Krug e Karine Medeiros AmaralEditores: Paulo Dornelles Picon, Maria Inez Pordeus Gadelha e Alberto BeltrameOs autores declararam ausência de conflito de interesses.

O tratamento da doença objetiva o controle dos sintomas motores característicos, a diminuição das exacerbações, o aumento do período em remissão e o tratamento das crises miastênicas. O comportamento da MG frente à gestação, ou cirurgias de grande porte e ao uso de anestésicos e outros medicamentos será abordado em seções específicas.