Hipospádias
Autor: Márcia Teixeira lima | Publicado: 2011-01-30T07:35:00-08:00

Revista da Associação Médica BrasileiraPrint&nbsp;version&nbsp;ISSN    0104-4230Rev. Assoc. Med. Bras.&nbsp;vol.44&nbsp;n.2&nbsp;São Paulo&nbsp;Apr./June&nbsp;1998  doi: 10.1590/S0104-42301998000200013&nbsp;       Artigo de Revisão 

Hipospádias A. Macedo Jr., M. Srougi &nbsp; Divisão  de Urologia Pediátrica do Serviço de Urologia, Nefrologia e Reprodução  Humana do Hospital da Beneficência Portuguesa, São Paulo, SP. 
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UNITERMOS: Hipospádia. Reconstrução uretral. Mucosa bucal. Cirurgia reconstrutiva. 
KEY WORDS: Hypospadia. Urethral reconstruction. Buccal mucosa. Reconstructive surgery. 
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INTRODUÇÃO A  constatação de mais de trezentas técnicas cirúrgicas distintas,  descritas para a correção de hipospádia, deixa claro a inexistência de  um método universal de tratamento para esta afecção. A busca de um  tecido ideal para substituir a uretra nos casos de formas complexas de  hipospádia (formas proximais: peniana proximal, penoscrotal, escrotal e  perineal) levou à experimentação de diversos tecidos: pele prepucial,  pele peniana, pele da face interna dos braços ou coxas, mucosa vesical  e, recentemente, mucosa bucal. O objetivo desta revisão é discutir  aspectos da hipospádia de interesse do pediatra, do clínico e do  urologista, e avaliar criticamente estratégias e resultados de  tratamento. 
&nbsp; EMBRIOLOGIA, ETIOLOGIA E CLASSIFICAÇÃO O  desenvolvimento do sistema urinário apresenta íntima relação com o  sistema reprodutor e a genitália externa. Apenas a partir da sexta  semana de gestação é que se inicia a diferenciação do tubérculo genital e  das pregas genitais em direção ao aparelho reprodutor masculino ou  feminino, de acordo com a presença ou não de hormônio sexual masculino.  Estudos experimentais em ratos demonstraram a necessidade da atividade  endócrina do testículo para se induzir a diferenciação masculina da  genitália primitiva. Sabe-se que a diferenciação do trato geniturinário  para o fenótipo masculino exige três hormônios: testosterona, 5 a-diidrotestosterona e substância inibidora de Mueller (Mueller inhibiting substance). Esta  última induz a regressão do ducto de Mueller; a testosterona estimula a  diferenciação das estruturas derivadas do ducto de Wolf (epidídimo,  vaso deferente e vesícula seminal) e a 5 a-diidrotestosterona  atua na diferenciação do seio urogenital. A base etiopatogênica da  hipospádia é uma deficiência de testosterona durante a fase crítica de  morfogênese da uretra (da nona à décima-terceira semana de gestação).  Vale ressaltar que as necessidades de androgênio para a formação da  genitália externa são maiores do que para a genitália interna, razão  pela qual a hipospádia se apresenta, na maioria das vezes, como entidade  isolada. 
A hipospádia constitui a mais freqüente anomalia  da genitália externa masculina, com uma incidência de 3 a 5 casos para  1.000 nascimentos1. Clinicamente, é caracterizada por um  desenvolvimento incompleto da uretra com disposição do meato uretral na  face inferior do pênis (face ventral) e não na extremidade da glande.  Considera-se forma grave de hipospádia quanto mais proximal for a  exteriorização da uretra (por exemplo hipospádia perineal) e forma leve  quanto mais distal (meato no sulco coronal). O quadro é, na maioria das  vezes, acompanhado de uma curvatura peniana ventral congênita, que se  manifesta em decorrência de tecido fibroso ventral (resquício do corpo  esponjoso hipoplásico) ou de desproporção dos corpos cavernosos. A  presença de prepúcio exuberante e redundante apenas na face dorsal é,  muitas vezes, o único sinal apercebido pelos pais. Esta anomalia confere  ao prepúcio um aspecto de capuchão e a sua correção cirúrgica, além do  aspecto estético, é importante também no aspecto funcional, já que  inúmeras técnicas utilizam a pele prepucial, tanto na substituição da  uretra quanto na cobertura e proteção da uretra reconstruída com outro  tecido. 
A classificação da hipospádia é feita de acordo com a posição do meato uretral: anterior (70% dos casos) — glandular, coronal e peniana anterior; média (10% dos casos) — peniana média; posterior (20% dos casos) — peniana posterior, penoscrotal, escrotal e perineal. 
É  comum observar outras anomalias do trato urogenital associadas com a  hipospádia, por exemplo alterações do descenso testicular em 9,3%,  chegando até a 31,6% nas formas proximais (escrotal e penoscrotal)2. Ikoma et al. observaram 27,5% de cisto de utrículo em 280 pacientes com hipospádia investigados radiologicamente3. 
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OBJETIVOS DO TRATAMENTO CIRÚRGICO A  conduta cirúrgica na hipospádia visa à correção estética e funcional da  genitália masculina. O prepúcio exuberante que cobre apenas a face  dorsal da glande deve ser corrigido para compensar a falha ventral. Do  ponto de vista funcional, a topografia ectópica do meato uretral implica  num jato urinário não direcionável para a frente. A principal  conseqüência deste fato é que as crianças são obrigadas a urinar  sentadas, sendo compreensível o grave problema psicológico que isto  acarreta. A presença de tecido fibroso na superfície ventral do pênis e a  conseqüente curvatura peniana ventral congênita representa outro  aspecto funcional a ser corrigido. 
A cordectomia constitui o  estágio inicial na cirurgia de hipospádia. Após uma circuncisão pouco  abaixo do sulco coronal, a pele prepucial é mobilizada até a base do  pênis, expondo, assim, os resquícios fibrosos responsáveis pela  curvatura peniana durante a ereção. O grau de curvatura pode ser  avaliado no intra-operatório, promovendo-se uma ereção artificial com  injeção de soro fisiológico no corpo cavernoso. Todo este tecido fibroso  deve ser removido e o resultado reavaliado por meio de nova ereção  artificial. 
A uretroplastia baseia-se na obtenção de um  segmento tubular adjacente e em continuidade à uretra incompletamente  formada, de forma que o novo meato uretral seja levado para junto da  extremidade do pênis. Existe grande controvérsia quanto ao tecido que  melhor se adapta à função da neo-uretra, e isto explica o número de  opções cirúrgicas existentes. 
&nbsp; BASES DA URETROPLASTIA De  uma forma geral, a uretroplastia fundamenta-se na escolha do tecido que  constituirá o segmento terminal da uretra. Este tecido será  transplantado para a superfície ventral do pênis na forma livre ou com  um pedículo vascular (flap). A forma como este transplantado será  utilizado também distingue dois grupos principais. O tecido pode ser  inteiramente tubularizado e apenas anastomosado com o meato uretral  inicial, ou se utiliza a técnica de preservação da placa uretral, que  funciona como uma calha ou assoalho da neo-uretra, ao qual o  transplantado será anastomosado, funcionando como um teto (técnica onlay). 
A  nutrição do transplantado livre é feita na fase inicial por difusão e a  seguir observa-se a formação de neovascularização arterial. Fatores  como a espessura e permeabilidade do transplantado são importantes para o  sucesso da cirurgia, principalmente durante a fase de nutrição por  difusão. A grande vantagem do transplantado livre é a sua mobilidade e  capacidade de adaptação às condições da uretra a ser reconstruída. 
O  transplantado pediculado ou em ilha transmite ao cirurgião  tranqüilidade quanto ao aporte arterial, pois permite a visualização das  condições de irrigação dele durante toda a cirurgia. A maior  dificuldade nesta técnica é a adaptação do transplantado e,  principalmente, do pedículo à superfície ventral do pênis, uma vez que  dobras ou angustiamentos podem comprometer a vascularização e determinar  o insucesso da técnica. 
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TECIDOS UTILIZADOS NA URETROPLASTIA Pele prepucial e peniana:  é o tecido empregado na grande maioria das técnicas de correção de  hipospádia, utilizando, principalmente, o capuchão prepucial ou excesso  de pele da face dorsal do prepúcio, que, por questões estéticas, seria  mesmo removido. Devine e Horton publicaram técnica em que uma fita de  pele da extremidade prepucial distal é completamente seccionada do  prepúcio adjacente. A seguir, o tecido é preparado com retirada da  gordura do subcutâneo, obtendo-se, assim, um transplantado livre que, ao  ser tubularizado, vai constituir o segmento da neo-uretra distal4.  Esta técnica foi muito favorecida nos anos sessentas, sendo revista na  década seguinte em função de índice de complicações de até 30%,  provavelmente, relacionado com nutrição deficiente do transplantado  livre de pele. 
Passou-se então a se estudar os transplantes  pediculados de pele prepucial e peniana baseados nos conceitos  descritos inicialmente por Asopa5, cujo objetivo era garantir  o aporte sanguíneo do transplantado mediante a preservação de seus  ramos arteriais. Importante contribuição foi dada por Duckett ao  descrever a irrigação arterial longitudinal da pele prepucial dorsal,  que permite ser facilmente separada do tecido subcutâneo da pele peniana6.  Desta forma, é possível obter retalhos pediculados ou em ilha do  prepúcio, que podem ser utilizados para substituir a uretra na  hipospádia. 
As técnicas acima descritas se adequam bem às  hipospádias virgens de tratamento, nas quais o capuchão de prepúcio  dorsal ainda se encontra disponível como fonte doadora de tecido. Em  algumas situações não se dispõe, todavia, de pele prepucial. A  utilização de uma fita de pele peniana longitudinal da face dorsal do  pênis, isolada com preservação do seu pedículo, constitui técnica  alternativa para estes casos, geralmente pacientes já circuncisados ou  submetidos a uma correção de hipospádia anterior sem sucesso7,8. 
Mucosa vesical —  A utilização de mucosa vesical como tecido substituto uretral foi  descrita, inicialmente, por Memmelaar para pacientes que não  apresentavam pele peniana passível de ser utilizada na uretroplastia9. Destina-se, geralmente, aos casos de hipospádia previamente operados sem sucesso (criples).  Após preparação da uretra proximal, a bexiga é aberta longitudinalmente  e o transplantado livre de mucosa vesical é obtido tubularizado sobre  um cateter e adaptado à uretra hipospádica como neo-uretra. Apesar da  constante disponibilidade do tecido doador, observaram-se elevados  índices de complicações relacionadas com a mucosa vesical, em especial  em nível do neomeato uretral (estenose e prolapso). 
Mucosa bucal — Diante  dos resultados não ideais da uretroplastia com mucosa vesical e da  necessidade de se encontrar um tecido que mais se aproximasse da uretra,  passou-se a avaliar a mucosa bucal, que já vinha sendo utilizada com  sucesso em cirurgia reconstrutiva, em outras especialidades10,11. A padronização da técnica, bem como os resultados preliminares do grupo de Mainz12, Alemanha, atraiu o interesse de outros autores13-15.  Dentre as vantagens da mucosa bucal, inclui-se a sua disponibilidade  permanente e a fácil abordagem da área doadora. O transplantado livre de  mucosa bucal pode ser utilizado tanto tubularizado quanto na forma onlay.  Macedo apresentou, em série de 53 pacientes, resultados muito  satisfatórios, mesmo para pacientes já operados anteriormente (média de  2,6 cirurgias anteriores)16. 
&nbsp; QUANDO OPERAR? Sabe-se  que o pênis cresce muito pouco entre o segundo e quinto ano de idade.  Desta forma, parece sensato indicar a cirurgia já a partir do segundo  ano de vida, considerando que a hipospádia está freqüentemente associada  a efeitos psicológicos negativos no desenvolvimento da criança  portadora desta anomalia. Berg et al. compararam dois grupos de  crianças operadas entre o terceiro e quarto ano de idade,  respectivamente por hipospádia (n= 33) e apendicite aguda (n = 36). Os  autores observaram uma tendência nitidamente maior a problemas  neuróticos e comportamentos sociais anormais no grupo das crianças com  hipospádia17. Importante, também, evitar a separação  mãe-filho durante o tratamento cirúrgico, devendo ela estar presente  durante todas as fases do tratamento. 
Acreditamos que os  pacientes devam ser operados de maneira flexível entre o segundo e  terceiro ano de idade, de forma que caso uma reoperação se faça  necessária após nove meses, o tratamento terá sido completado antes do  início da atividade escolar da criança. Vale lembrar que um tratamento  tópico do pênis com pomada de testosterona a 1%, por seis semanas antes  da cirurgia, facilita muito o procedimento reconstrutivo. A melhoria das  condições locais da pele no sítio operatório obtida com este  pré-tratamento facilita a uretroplastia, especialmente nos casos de  genitália muito pequena18. 
&nbsp; MATERIAL DE SUTURA E DERIVAÇÃO URINÁRIA A  questão do material de sutura empregado e incidência de fístulas  urinárias no pós-operatório motivou diversos autores a avaliar  comparativamente as opções atualmente utilizadas na uretroplastia.  Estudo recente em 110 pacientes observou uma incidência de fístula de  13,4% para categute cromado, contra 26,6% para ácido poliglicólico19.  Estes dados confirmam a constatação de que material de sutura  auto-absorvível de longa duração (ácido poliglicólico) apresenta  resultados inferiores aos do categute20. 
Outro  ponto controverso na uretroplastia é a escolha da melhor derivação  urinária temporária durante o pós-operatório inicial. Deve-se desviar a  urina da área recém-operada, possibilitando melhores condições de  cicatrização local, o que se consegue mediante uma cistostomia por  punção suprapúbica. Mesmo a manutenção de um cateter uretral, como splint no  segmento reconstruído, não constitui conceito universalmente aceito.  Enquanto nas hipospádias distais este ponto possa realmente não  apresentar muita importância, Buson e Gonzales sugerem, em estudo  retrospectivo, que a drenagem uretral pós-operatória influencia  significativamente a taxa de complicações21. Num coletivo de  102 pacientes, observaram-se complicações em 18,9% nos casos sem cateter  uretral, mas em apenas 4,6% dos pacientes com uma drenagem uretral.  Acredita-se que o edema glandular pós-operatório aumenta a pressão  intra-uretral e, conseqüentemente, o risco de formação de fístulas. A  presença de um cateter uretral somente para drenagem das secreções  uretrais e, portanto, disposto apenas pouco proximalmente à linha de  sutura da uretroplastia, protege a anastomose durante a fase crítica na  primeira semana. 
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DISCUSSÃO Quanto  ao emprego de pele prepucial na uretroplastia, a maioria dos autores  considera a técnica do retalho pediculado em ilha superior ao  transplantado livre de Devine-Horton. De Vries reuniu diversas séries  publicadas com a técnica do retalho prepucial pediculado, obtendo um  coletivo de 1.259 pacientes22. O grupo, apesar de heterogêneo  por compreender hipospádias de diferentes graus de complexidade, dá  idéia dos índices de complicação obtidos com este método: 8% de fístulas  e 20% de estenose de uretra. A forma de emprego do retalho pediculado  foi, também, revista com o acúmulo de experiência. A tubularização do  retalho parece ser nitidamente inferior à sua utilização onlay. Acredita-se que, substituindo-se uma linha de sutura circular (tubularização) por duas linhas de sutura látero-laterais (onlay), se reduza o risco de deiscência e fístula, bem como de estenoses uretrais futuras. 
As  hipospádias previamente operadas sem sucesso representam o grupo de  maior desafio para o urologista. Este fato é justificado pelas próprias  condições locais do leito uretral com tecido cicatricial e fibroso, pela  ausência de pele prepucial, possibilitando as técnicas já descritas, e  pelo nível de ansiedade do paciente e seus familiares. A reconstrução da  uretra, nestas circunstâncias, determina a utilização de outro tipo de  tecido e de localização extragenital. Experiências preliminares com pele  livre transplantada da face interna do braço e coxa não demonstraram  resultados muito animadores23,24. O emprego de mucosa  vesical, por outro lado, constituiu alternativa muito difundida nas duas  décadas anteriores. Apesar de esta técnica ter como inconveniente o  aumento considerável de morbidade da cirurgia devido ao tempo da  obtenção do transplantado (cistotomia), os resultados iniciais  demonstraram baixos índices de fístula e estenose de uretra25.  Estudos com tempo de seguimento mais prolongado provaram, entretanto,  que 35% a 44% dos pacientes evoluem com complicação no nível do neomeato  uretral, como prolapso ou estenose26-28. 
A mucosa bucal vem-se configurando, a partir da descrição do método em 199212,  como o tecido mais promissor na reconstrução de uretra. Além da  constante disponibilidade da área doadora, permitindo obtenção de  transplantados superiores a até 10cm de comprimento, características  clínicas deste material têm chamado a atenção de muitos autores. A  mucosa bucal, apesar de muito pouco espessa, quase transparente, é  bastante firme e não deformável, ao ser anastomosada na placa uretral.  Esta evidência clínica apresenta base histológica, já que a camada  epitelial é espessa, configurando estabilidade ao tecido, enquanto a  lâmina própria da mucosa bucal é muito fina, o que facilita a  revascularização do transplantado no sítio uretral. Outro ponto  favorável da mucosa bucal na uretroplastia é a apreciável concentração  de IgA secretora no transplantado, o que, possivelmente, limita a  ocorrência de complicações infecciosas após a cirurgia16. A  maior similaridade histológica entre a uretra e a mucosa bucal,  comparativamente aos demais tecidos empregados na uretroplastia (pele  peniana e mucosa vesical), foi comprovada por técnicas  imuno-histoquímicas de citoqueratinas16. Numa coletânea de  112 casos descritos em sete publicações, observa-se índice de  complicações inferior a 11%, incluindo, basicamente, pacientes  submetidos a cirurgias anteriores, sem sucesso16. 
Acreditamos,  portanto, estarmos vivendo uma nova fase na cirurgia da hipospádia com a  introdução da mucosa bucal na reconstrução da uretra. É crescente o  número de autores que se vêm manifestando favoravelmente a esta técnica29,30, de forma a se prever, a partir de agora, um grande número de comunicações com este método na literatura. &nbsp; REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS 1.  Sweet RA, Schrott HG, Kurland, R. Study of the incidence of hypospadias  in Rochester, Minnesota 1940-1970, and a case control comparison of  possible etiologic factors. Mayo Clin Proc 1974; 49: 52-8. &nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;[&nbsp;Links&nbsp;]
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