Adolescentes com Lúpus Eritematoso Sistêmico
Autor: Luciane Trevisan Bonifácio | Publicado: 2013-01-21T11:51:00-08:00



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Lupus eritematoso sistêmico juvenil

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1. O que é o Lúpus 
Eritematoso Sistêmico Juvenil (LESJ)? O Lúpus Eritematoso Sistêmico Juvenil (LESJ) é uma doença 
autoimune, isto é, o nosso próprio organismo produz anticorpos contra si mesmo, 
e se caracteriza por uma inflamação que pode atingir todo o corpo. A depender do 
paciente, há possibilidade de acometimento de alguns ou vários órgãos e sistemas 
do corpo, tais como: pele, articulações, rins, sangue, coração, pulmões, sistema 
nervoso, vasos, entre outros. O lúpus pode afetar qualquer órgão do corpo. 
Porém, as manifestações clínicas iniciais mais freqüentes do LESJ compreendem 
febre prolongada, falta de apetite, perda de peso, comprometimento articular, da 
pele e dos rins. Caracteristicamente, o lúpus juvenil tem início até os 16 anos 
de idade. 



2. É uma doença freqüente? 
O LESJ é a terceira doença 
mais freqüente nos nossos ambulatórios de Reumatologia Pediátrica, depois de 
febre reumática e artrite idiopática juvenil. A real incidência de LESJ é 
desconhecida em nosso país. Dados provenientes de países da América do Norte, 
Europa e Japão indicam que cerca de 0,3 
a 7,0 pacientes em cada 100.000 crianças e 
adolescentes têm essa doença. Há um predomínio do sexo feminino, em todas as 
faixas etárias, sendo que antes da adolescência é 2 a 3 vezes e após a 
adolescência é de 8,0 a 13 vezes, mais freqüente no sexo feminino. 

3. O que causa o Lúpus Eritematoso 
Sistêmico Juvenil (LESJ)? A 
causa exata do LESJ ainda não é conhecida. Fatores hormonais (estrógeno), 
infecciosos (vírus, bactérias, etc), emocionais, ambientais (luz ultravioleta) e 
medicamentos (anticonvulsivantes, hidralazina, isoniazida, etc) podem dar início 
à doença em pessoas que têm uma predisposição familiar ou por alteração no seu 
sistema de defesa. 

Como conseqüência, o indivíduo produz anticorpos direcionados contra 
seus próprios tecidos (os auto-anticorpos, como anti-DNA, anticorpos 
anti-fosfolípides). Por isto, o lúpus é conhecido como uma doença autoimune. 
Esses auto-anticorpos vão se depositando em vários órgãos.

O lúpus não é uma doença infecto-contagiosa e os pacientes podem (e 
devem) freqüentar normalmente creches, escolas, clubes, danceterias e piscinas, 
com os devidos cuidados, quando a doença estiver controlada. 

4. Há diferenças entre o Lúpus Eritematoso 
Sistêmico da criança ou adolescente e do adulto? O lúpus da criança e do adolescente, embora seja mais 
raro, apresenta basicamente as mesmas características do lúpus do adulto. Do 
total de pacientes com lúpus, 20% se encontram na faixa etária pediátrica (até 
16 anos). 

A principal diferença entre a doença do adulto e a juvenil se dá no 
comprometimento renal, mais freqüente e com formas mais graves na forma juvenil. 
Os critérios diagnósticos utilizados para o LESJ são os mesmos e o tratamento 
bastante similar ao adulto, com ênfase nas vacinações e no acompanhamento do 
crescimento e desenvolvimento da criança e adolescente. 

5. Como se diagnostica a 
doença? O diagnóstico do LESJ 
baseia-se nos critérios estabelecidos pelo Colégio Americano de Reumatologia de 
1997. Para o diagnóstico de LESJ é necessária a presença de quatro ou mais dos 
11 critérios. Estes critérios podem aparecer todos ao mesmo tempo ou demorar 
alguns meses para o diagnóstico definitivo da doença (em média de 4 meses). 


Ainda existem poucos exames laboratoriais específicos para esta 
doença. Nos casos de dúvida diagnóstica, a opinião e o seguimento com um 
especialista podem ser de grande auxílio. 

6. Quais as manifestações, os órgãos e os 
sistemas mais acometidos no Lúpus Eritematoso Sistêmico Juvenil 
(LESJ)? A característica 
principal do LESJ é o acometimento de vários órgãos e sistemas, com diferentes 
formas de apresentação. Portanto, cada caso é único e deve ser individualizado. 
O início dos sintomas pode ocorrer vagarosamente ou se apresentar já nas 
primeiras semanas da doença com manifestações clínicas súbitas e graves, com 
qualquer órgão acometido. É uma doença de evolução imprevisível, possui caráter 
crônico com períodos de remissão e exacerbação das manifestações clínicas. 


As principais manifestações clínicas iniciais do LESJ compreendem 
febre prolongada, redução do apetite, perda de peso, alteração articular, da 
pele e dos rins. 

Os comprometimentos das articulações, músculos e ossos são vistos em 
até 88% dos casos com LESJ. Habitualmente, os pacientes apresentam dores 
articulares ou artrites (dor, inchaço, calor e limitação). Inflamação nos 
músculos (miosite, com fraqueza muscular) pode ocorrer nos períodos de atividade 
da doença. 

As lesões de pele e mucosa no LESJ podem se apresentar de diversas 
formas incluindo mancha vermelha no rosto, úlceras na boca ou nariz, púrpura 
palpável (manchas vermelhas na pele), urticária (placas com coceira), 
vermelhidão na planta dos pés e palma das mãos e bolhas na pele. A vermelhidão 
que se inicia ou aumenta pela exposição solar (fotossensibilidade) é encontrada 
em cerca de 50% dos pacientes, habitualmente localizada em face, pescoço, braços 
e pernas. 

A doença renal (nefrite) ocorre no início da doença, geralmente nos 
primeiros dois anos, com uma freqüência que pode ser de 70 a 100% dos pacientes. 
As alterações no exame de urina são variadas podendo ocorrer sangramento e/ou 
perda importante de leucócitos (glóbulos brancos) e proteínas na urina. Os 
pacientes podem também apresentar aumento de pressão arterial, inchaço e perda 
da função dos rins (insuficiência renal). A biópsia renal é indicada nos 
pacientes com manifestações clínicas da doença renal e/ou alterações 
laboratoriais persistentes e/ou graves, para individualizar o tipo da nefrite e 
propor tratamento específico. 

A doença em sistema nervoso e psiquiátrico ocorre em até 50% das 
crianças e adolescentes com LESJ. As manifestações clínicas mais freqüentes são: 
dor de cabeça de forte intensidade (como enxaqueca), convulsão, distúrbios do 
comportamento (alucinações, depressão), raramente derrame (acidente 
vásculo-cerebral - AVC) e coma. 

O comprometimento hematológico (do sangue) no LESJ pode se manifestar 
com redução no número das plaquetas, dos glóbulos vermelhos (anemia) e/ou 
brancos. A queda no número de plaquetas pode levar a sangramentos locais (na 
pele, nariz, boca) ou generalizados e a anemia se apresenta com palidez e/ou 
icterícia (olhos amarelados). A queda de glóbulos brancos aumenta o risco de 
infecções. 

O comprometimento dos pulmões no LESJ é geralmente inicial, ocorrendo 
em até 50% dos pacientes. A principal manifestação da doença pulmonar lúpica é a 
pleurite (com ou sem líquido na pleura). 

O envolvimento do coração ocorre em até 50% dos casos, sendo a 
anormalidade mais freqüente a inflamação da membrana que recobre o coração 
(pericardite), que ocorre em 12 
a 40% dos pacientes. 

7. Qual o tratamento do Lúpus Eritematoso 
Sistêmico Juvenil? Uma boa 
relação entre médico, paciente e seus familiares, será importante para o sucesso 
do tratamento, uma vez que a sua duração é prolongada. Este deve ser sempre 
individualizado e é fundamental a educação sobre a doença e bons hábitos de 
vida. 

A nutrição deve ser balanceada com diminuição de sal para os 
pacientes com pressão alta e pacientes em uso de corticosteróides, e diminuição 
de sal e proteína para os pacientes em diminuição da função dos rins. Os 
esportes e atividades de lazer são indicados sempre que a doença estiver 
controlada. 

O protetor solar que bloqueia os raios ultravioleta A e B (UVA e 
UVB), com Fator de Proteção Solar (FPS) igual ou superior a 30, deve ser 
indicado em todos os pacientes e aplicado 30 minutos antes da exposição solar, 
mesmo em dias nublados, com reaplicação após 4 horas. As lâmpadas fluorescentes, 
com emissão de UVB, presentes nas residências e escolas, também emitem raios 
ultravioleta. Os pacientes devem também evitar a exposição solar entre as 10 e 
16 horas e se forem à piscina ou praia devem ser estimulados uso de boné, 
guarda-sol e FPS administrado a cada hora em todo corpo. 

Os corticosteróides (como prednisona e prednisolona) e os 
anti-maláricos são os medicamentos iniciais de escolha para uso em pacientes com 
LESJ. Em crianças com impossibilidade de fazer uso da medicação por via oral, 
poderão ser utilizados corticosteróides injetáveis (hidrocortisona ou 
metilprednisolona), por injeção na veia. 

Os corticosteróides não devem ser suspensos ou reduzidos sem 
orientação médica, sob risco de graves complicações. Os efeitos colaterais dos 
corticosteróides mais freqüentes em crianças com LESJ incluem: face em lua 
cheia, obesidade, estrias, aumento dos pêlos, infecções, catarata, parada do 
crescimento, úlcera do estômago, pressão arterial alta e osteoporose. Deve-se 
suplementar cálcio e vitamina D, reduzindo a osteoporose e as suas complicações 
a médio e longo prazo. 

A pulsoterapia na veia (por três dias mensalmente) com 
metilprednisolona é utilizada em situações de gravidade no LESJ. Os 
anti-maláricos (difosfato de cloroquina ou sulfato de hidroxicloroquina) devem 
ser utilizados, quando possível, em todos os casos de LESJ. 

Outros medicamentos podem ser utilizados no controle dos pacientes 
com LESJ, habitualmente os que não respondem aos corticosteróides e 
anti-maláricos, e variam de acordo com o órgão ou sistema envolvido. As 
medicações mais utilizadas são: ciclofosfamida, metotrexate, azatioprina, 
micofenolato de sódio, ciclosporina, talidomida, dapsona, entre outros. 


O uso de um ou mais medicamentos implica em um seguimento cuidadoso e 
periódico, com consultas e exames laboratoriais seriados, com o objetivo de 
avaliar a inflamação, detectar e tratar possíveis eventos adversos. 

Deve-se evitar a aplicação de vacinas de vírus vivos em pacientes em 
uso de corticosteróides e imunossupressores. Converse sempre com o seu médico 
antes de administrar vacinas no seu filho e nas crianças com contato com o 
 paciente com LESJ. Em caso de suspeita de infecção, o seu médico deve ser 
sempre consultado imediatamente. 

8. Quanto tempo dura o tratamento do Lúpus 
Eritematoso Sistêmico Juvenil (LESJ)? É muito variado e depende do órgão ou sistema comprometido. 
Habitualmente, o tratamento continua até o final da adolescência, devendo ser 
utilizadas doses mínimas ou mesmo a suspensão dos corticosteróides (como a 
prednisona e prednisolona). No entanto, alguns casos podem apresentar doença 
crônica com períodos de melhora e piora que persistem até a vida adulta. Nestes 
pacientes deve ser feita uma transição lenta para o reumatologista de adultos. 


O uso de álcool e fumo deve ser evitado. Muitos adolescentes são 
“inconformados ou rebeldes” ao tratamento e devem ser conscientizados quanto à 
importância do uso contínuo de medicamentos pelo risco de óbito na suspensão 
destes. A responsabilidade, que sempre é dos pais ou responsáveis até os 18 anos 
de idade, deve ser transferida gradualmente ao paciente de maneira firme e 
segura. 

9. O que pode acontecer se o tratamento 
para o Lúpus Eritematoso Sistêmico Juvenil (LESJ) for 
interrompido? A interrupção do 
tratamento sem orientação médica pode ter conseqüências graves e irreversíveis, 
como piora importante da doença e risco de óbito. Os pais devem controlar a 
ingestão dos medicamentos e conversar com os filhos sobre a doença, reforçando a 
importância do tratamento, especialmente nos casos de pacientes adolescentes 
“inconformados ou rebeldes”. 

10. Como é a sexualidade e fertilidade dos 
adolescentes com Lúpus Eritematoso Sistêmico Juvenil 
(LESJ)? A sexualidade do homem 
e da mulher e a fertilidade da mulher (capacidade futura de ter filhos) são 
habitualmente normais. A primeira menstruação e a primeira ejaculação nos 
pacientes com LESJ podem demorar um pouco a aparecer, mas elas vêm normalmente 
entre 12 e 15 anos. 

Atividade sexual deve ser sempre realizada com preservativos 
(camisinha masculina ou feminina), em todas as relações. Os preservativos evitam 
a gravidez e as doenças sexualmente transmissíveis (como a AIDS, gonorréia, 
sífilis, cancro). Lembrar sempre de verificar a validade da camisinha, usar 
adequadamente no pênis ereto e cada camisinha em uma única vez. Nas jovens que 
mantêm atividades sexuais freqüentes deve ser utilizado o anticoncepcional com 
progesterona. Este deve ser sempre orientado por seu reumatologista pediátrico 
e/ou ginecologista. 

11. Como é a evolução dos pacientes com 
Lúpus Eritematoso Sistêmico Juvenil (LESJ)? Com o diagnóstico feito no início da doença e tratamento 
eficiente, a evolução do paciente com LESJ melhorou muito e as crianças estão se 
tornando adolescentes e adultos com boa qualidade de vida física e mental. 


Sentimentos como tristeza, mágoa, culpa e raiva são freqüentes nas 
crianças e adolescentes com LESJ. O diálogo com o médico permite que pacientes e 
familiares expressem seus sentimentos e medos em relação à doença e aos 
medicamentos utilizados. Em casos de angústias maiores pode ser necessário 
acompanhamento com psicólogo ou psiquiatra. 

Atualmente, um 
paciente com LESJ tratado adequadamente tem grande possibilidade de se tornar um 
adulto portador de uma doença crônica controlada. Como todo ser humano, este 
precisará ser estimulado a estudar, ter sua futura profissão e constituir sua 
própria família. 

Autoria: Sociedade Brasileira de Reumatologia (última atualização 5/5/2005). 

Transcrito do portal da Sociedade Brasileira de 
Reumatologia mediante autorização” 
para o Grupo Gerencial do Departamento de Reumatologia da SPSP – gestão 
2007-2009 (Dra. Silvana B. Sacchetti, Dr. Roberto Marini e Dra. Maria Teresa 
Terreri).