SÍNDROME DE POLAND
Autor: sindromes | Publicado: 2011-07-30T04:24:00-07:00

As deformidades congênitas, envolvendo a mama, podem ser mínimas, desde pequenas assimetrias de mamilo ou complexo areolo-mamilar e pequenas assimetrias de volume até assimetrias importantes de forma, volume e posição da mama na parede torácica. Mesmo quando as alterações são pequenas, causam grande sofrimento para as pacientes, exigindo correções cirúrgicas complexas que tratam a deformidade com a menor seqüela secundária possível. Entre as síndromes congênitas envolvendo a mama, a de Poland é a principal, caracterizada por anormalidades da parede torácica, anomalias vertebrais e deformidades do membro superior.

Caso clássico de Síndrome de Poland completa
Em 1826, Lallemand descreveu essa deformidade na caixa torácica; em 1841, Alfred Poland expôs o caso de um paciente de 27 anos que apresentava ausência unilateral do músculo peitoral maior e sindactilia da mão do mesmo lado, mas foi Clarkson, em 1962, que a denominou síndrome de Poland.Entre outras alterações, podem ocorrer: ausência da porção esterno-costal do músculo peitoral maior e menor, sindactilia, simbraquidactilia, hipoplasia do braço, antebraço, agenesia parcial das costelas, do esterno e da coluna vertebral. Podem existir alterações genito-urinárias, anormalidades cardiovasculares, herniação do tecido pulmonar, algumas leucemias, linfomas, anormalidades endócrinas (deficiência de hormônios do crescimento), síndrome de Adams-Oliver e síndrome de Moebius associados aos defeitos encontrados na síndrome de Poland.Há várias teorias sobre a causa dessa síndrome, sendo atribuída a alterações na formação embrionária, fatores genéticos ou deficiências hormonais. A incidência é estimada em 1:25.000 a 1:32.000 nascimentos. A razão, entre homem e mulher, é de 3:1, e 75% dos pacientes apresentam o lado direito afetado.As deformidades da parede torácica são menos perceptíveis ao nascimento que as da mão e incomodam mais às pacientes durante a adolescência, quando a alteração acentua-se pela ausência ou assimetria do desenvolvimento mamário. Na síndrome de Poland, a ausência ou hipoplasia dos músculos peitorais oferece uma cobertura pobre para a reconstrução da mama com prótese, causando a deformidade que mais incomoda às pacientes: a prega de pele no pilar axilar anterior.Várias alternativas foram propostas para o tratamento cirúrgico dessas deformidades com resultados insatisfatórios e limitações importantes. Para reconstruir o volume mamário, um expansor e uma prótese podem alcançar excelente resultado; no entanto, dependendo do grau de deformidade, o pilar axilar anterior, a depressão infraclavicular e o contorno interno da mama são difíceis de reconstruir. O uso do retalho muscular ou miocutâneo grande dorsal pode ser usado, porém, em alguns casos, está ausente ou envolvido nas deformidades da síndrome. O retalho do músculo reto abdominal, o retalho inguinal livre microcirúrgico ou o retalho do omento microcirúrgico livre também foram propostos. Nesses últimos, a complexidade da microcirurgia e a abertura da cavidade limitam suas indicações.


Paciente com Síndrome de Poland com prótese de silicone antes da colocação do Omento.
Paciente da foto anterior depois de colocado omento sobre a prótese e abaixo da pele. Reconstruído o complexo areolo-mamilar direito.

Com o objetivo de solucionar tais problemas, o retalho de omento dissecado por videolaparoscopia pode ser considerado uma excelente opção de reconstrução que oferece um resultado estético muito interessante em síndrome de Poland.O uso da transposição do retalho de omento dissecado por videolaparoscopia, para reconstruir as deformidades mais freqüentes causadas por essa síndrome, permite alcançar melhor contorno da mama, refazer o pilar axilar anterior e preencher a depressão infraclavicular. Também deixa a prótese melhor coberta e menos perceptível, obtendo melhor simetria com o hemitórax oposto. Além disso, o uso da videolaparoscopia torna o procedimento menos agressivo e oferece menor morbidade à parede abdominal.Existe uma grande resistência da utilização clínica do retalho de omento, apesar de citado na literatura, pelas possíveis dificuldades técnicas com o uso da videocirurgia e pelo desconhecimento das vantagens estéticas específicas que só este retalho oferece.


fonte:http://www.sirleicosta.com.br/sindrome_poland.php