Síndromes Mielodisplásicas
Autor: Educação &amp; Medicina | Publicado: 2006-03-04T13:33:00-03:00

Celso da Cunha Bastos, MD. Depto Clinca Médica Fac Medicina/Universidade Federal de Goiás Serviço de Hematologia e Hemoterapia - Hosp Clínicas/UFG.Síndromes mielodisplásicas (SMD) são alterações clonais de células pluripotentes caracterizadas por hematopoese ineficaz. Manifestam-se como citopenias refratárias e apresentam elevada incidência de evolução para leucemia aguda mieloblástica. As manifestações clínicas são de queixas mal definidas, geralmente em adultos com mais de 50 anos, aumentando a incidência com o avanço da idade. Na maioria das vezes a etiologia da SMD é desconhecida.No ano de 1982 um Grupo Cooperativo constituído por pesquisadores franceses, norte-americanos e ingleses, classificaram a SMD em cinco tipos: Anemia Refratária (AR), Anemia Refratária com Excesso de Blastos (AREB), Anemia Refratária com Blastos em Transformação (AREB-t), Anemia Refratária com Sideroblastos em Anel (Anemia Sideroblástica) e, Leucemia Mielo-Monocítica Crônica (LMMC). É a Classificação FAB para a síndrome mielodisplásica.Vários tratamentos têm sido propostos para SMD, no entanto, poucos têm mostrado eficácia. Atualmente, o transplante de medula óssea (alogênico) é o que melhor resultado oferece em termos de prolongar a sobrevida do paciente. A lenalidomida é um medicamento novo que tem fornecido resultados promissores nos estudos iniciais. Além de cuidados gerais, orientações, prevenção e controle das infecções, das hemorragias, e transfusões de sangue ou hemoderivados, os medicamentos abaixo relacionados foram ou, ainda são utilizados na SMD:Globulina Anti-timócito e CiclosporinaEstudos iniciais com globulina anti-timócito mostraram resultados animadores reportando melhora hematológica em cerca de 44% dos casos, principalmente, nos diagnosticados como “anemia refratária” (AR). A Ciclosporina também tem sido utilizada. Seu uso pode ser feito como medicação administrada isoladamente, ou em esquema de associação com a globulina anti-timócito.Talidomida e LenalidomidaNos pacientes que requerem transfusões sangüíneas freqüentes, a talidomida tem sido utilizada e, segundo os relatos, há diminuição das necessidades transfusionais. Porém, devido à toxicidade neurológica decorrente do uso prolongado, a indicação desse medicamento requer cautela e critérios bem definidos para justificar seu emprego.Atualmente, um derivado da talidomida, a Lenolidamida, não apresenta a mesma toxicidade neurológica da droga que lhe deu origem, e os estudos iniciais mencionam que ela atua na SMD aumentando a produção de hemácias e, ao mesmo tempo, diminuindo a produção de neutrófilos e plaquetas.Quimioterapia Antineoplásica e Transplante de Medula Óssea:Tendo em vista a natureza clonal das alterações hematológicas, e pelo fato de que os pacientes com SMD costumam evoluir para um quadro terminal de leucemia aguda, tratamento citotóxico ou transplante de medula óssea têm sido indicados para pacientes que apresentam aumento do número de blastos na medula óssea. Assim, quimioterapia em baixas doses utilizando uma única droga; quimioterapia convencional para leucemia aguda mieloblástica; ou transplante de medula óssea, tem suas indicações justificadas.Fatores de Crescimento HematopoéticoPodem ser utilizados isoladamente ou em combinação. Os mais empregados são o Fator Estimulador de Colônia para Granulócitos (G-CSF), Fator Estimulador de Colônia para Granulócitos e Macrófagos (GM-CSF), e a Eritropoitina (EPO). No entanto, deve-se considerar que esses medicamentos são utilizados para diminuir o grau de citopenia que os pacientes apresentam, e, não para a cura da SMD. Também, não há evidências de que o emprego de fatores de crescimento hematopoético esteja relacionado com o prolongamento da sobrevida dos pacientes. Por isso, esse tipo de terapia não é empregado rotineiramente no tratamento da SMD.Outras CitocinasInterleucina 3 (IL-3) e Interleucina 6 (IL-6) também têm sido empregadas para tratar a síndrome mielodisplásica, mas os resultados não estão claramente estabelecidos.DanazolÉ um andrógeno semi-sintético que tem atividade na púrpura trombocitopência imune. Não tem ação relevante na síndrome mielodisplásica.CorticosteróidesO aumento na susceptibilidade à infecção torna seu benefício limitado e contra-indica seu uso na Síndrome Mielodisplásica.Leitura Recomendada1- Myelodysplastic syndromes – Review articles. (1996). P. Fenaux. Hematol Cell Ther 38: 363-380.2- Myelodysplasic syndromes: clinical features (1996). Hofmann WK, Ottmann OG, Ganser A, Hoelzer D. Semin Hematol 33(3): 177-185.3- Myelodysplastic syndromes – Coping with ineffective hematopoiesis. (2005). Cazzola M &amp; Luca M. 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