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La majorité des surdités, congénitales ou acquises est due à une défaillance des cellules neurosensorielles, les cellules ciliées de l'oreille interne. Aujourd'hui une surdité profonde ne peut être corrigée que par un implant cochléaire. Les premiers patients implantés étaient des adultes devenus sourds. La technologie des implants a, par la suite, énormément progressé. L'implantation chez l'enfant devient de plus en plus fréquente. L'adaptation à l'implant d'une personne sourde postlinguale est relativement simple, par contre, chez un enfant sourd congénital ou pré-lingual la réhabilitation se fait au long de plusieurs années de logopédie et requiert une exposition continue au langage oral. En donnant au tout petit enfant accès à la stimulation auditive, on lui permet d'entendre lors de périodes du développement qui sont cruciales pour l'acquisition du langage. L'implant cochléaire a dépassé la phase expérimentale et est aujourd'hui accepté dans la plupart des pays comme un traitement efficace contre la surdité, auquel les sourds profonds ont droit.
Au gré de la lésion causale, on distingue les surdités de transmission (mécaniques) et les surdités de perception (neurosensorielles). Les surdités de perception peuvent avoir une origine cochléaire (cellules neurosensorielles de l'organe de Corti), rétro-cochléaire (nerf auditif) ou centrale (cerveau).1
La majorité des surdités de perception, congénitales ou acquises est due à une défaillance des cellules ciliées de l'oreille interne.2 Le rôle de ces cellules est de transformer les vibrations sonores en signaux électriques ensuite transmis au cerveau via le nerf auditif. Quand cette défaillance est partielle il est encore possible de stimuler l'oreille interne en amplifiant simplement les sons avec une prothèse auditive conventionnelle. Les cellules ciliées restantes parviennent encore à remplir partiellement leur fonction de transducteur mécano-électrique pour stimuler le nerf auditif. Par contre, lorsque toutes les cellules ciliées sont détruites et que le son qui parvient à l'oreille interne ne peut plus être transformé en signal électrique la surdité ne peut être corrigée que par un implant cochléaire. L'implant cochléaire remplace la fonction des cellules ciliées. Il stimule électriquement les fibres du nerf auditif par l'intermédiaire d'un faisceau d'électrodes introduit dans la cochlée.
La technologie des implants cochléaires a vu le jour dans les années 60.3,4,5,6 Les premiers implants étaient monocanaux, c'est-à-dire qu'ils ne présentaient qu'une seule électrode.7 Avec de tels implants une seule zone de la cochlée et donc une partie du nerf auditif était stimulée. Cette prothèse ne fournissait pas une information suffisante pour la compréhension de la parole, elle ne donnait que des informations sur le rythme et l'intensité des sons. Les implants multicanaux ont par la suite remplacé les implants monocanaux.8,9 L'implant multicanal avec plusieurs électrodes stimule simultanément plusieurs groupes de fibres du nerf auditif. Ainsi les implants multicanaux fournissent une information sur la composition fréquentielle des sons. Ils donnent à la personne implantée une information suffisante pour la compréhension de la parole.
Un implant cochléaire est généralement constitué de trois éléments : 1) un microphone-émetteur ; 2) un processeur (externe) et 3) l'implant proprement dit avec un stimulateur-récepteur implanté auquel est attaché un faisceau d'électrodes introduit dans la cochlée (fig.1).
Les sons ambiants sont captés par le microphone (-émetteur) et transmis au processeur externe qui les code en signaux électriques. Ces signaux électriques retournent à l'émetteur (-microphone) et sont transmis à l'implant. L'implant est un stimulateur-récepteur. Il reçoit les signaux électriques codés par le processeur externe et les distribue entre les électrodes. Chacune de ces électrodes stimule un groupe de fibres du nerf auditif.
Différents modèles sont disponibles aujourd'hui. Nous décrivons ici le système Clarion® (Advanced Bionics, Sylmar CA, Etats-Unis) que nous avons utilisé dès 1996.10L'émetteur-microphone est une pièce arrondie de 2 cm de diamètre qui est maintenue par aimantation en regard du stimulateur-récepteur implanté dans la région rétro-auriculaire. Cette pièce est reliée au processeur externe, par un câble et présente deux fonctions. La première est de transmettre les sons captés par le microphone au processeur externe qui les code en signaux électriques. Ces signaux électriques sont retransmis à la pièce qui contient le microphone et qui a aussi la fonction d'émettre ces signaux à l'implant. L'implant est un stimulateur-récepteur sous forme d'un boîtier en céramique placé sur la mastoïde auquel est attaché un faisceau d'électrodes introduit dans la cochlée. Ce petit boîtier contient un circuit électronique stimulateur, un système récepteur, un aimant et le faisceau d'électrodes protégé par une gaine de silicone. L'implant reçoit les signaux électriques codés par le processeur externe et les transfert au faisceau d'électrodes qui est composé de seize fils de platine-iridium qui se terminent en seize électrodes de contact de 0,3 mm de diamètre. Chacune de ces électrodes stimule un groupe de fibres du nerf auditif. Le codage des sons et la stimulation électrique sont adaptés aux possibilités individuelles de chaque patient, en réglant, par exemple, le minimum et le maximum de stimulation possible pour chaque électrode. Le processeur externe traite une plage de fréquences qui se situe entre environ 250 Hz et 6800 Hz. Cette plage de fréquences couvre le spectre fréquentiel du langage. Elle est divisée en huit sous-bandes de fréquences contiguës. A chaque sous-bande ou chaque canal est associée une électrode, chacune ayant un emplacement différent dans la cochlée. Les signaux délivrés sur chaque électrode transmettent instantanément l'intensité des sons dans chacune des sous-bandes de fréquences.
Les candidats à l'implantation sont des patients devenus sourds profonds après l'acquisition du langage et qui ont fait un essai d'au moins six mois avec un appareil auditif conventionnel qui n'a montré aucun bénéfice.11,12 Lors du bilan pré-implantation le candidat est reçu par une équipe multidisciplinaire composée de médecin, logopédiste, psychologue et ingénieur.13,14 L'intensité du déficit auditif est évaluée objectivement par l'enregistrement des potentiels évoqués auditifs.15 La motivation à l'implantation du candidat et celle de son entourage sont aussi évaluées. Un bilan radiologique par CT-scan et IRM est important surtout dans les cas de suspicion de malformation ou d'ossification de la cochlée.16 L'imagerie permet au chirurgien de déterminer la technique opératoire adéquate. Avant l'implantation, une électrode de test est placée dans la cochlée pour vérifier la réponse du nerf auditif à la stimulation électrique.17 Cette intervention, la «cochléotomie exploratrice» peut être réalisée en anesthésie locale. Ce n'est qu'après ce bilan que le patient peut être implanté. La chirurgie d'implantation dure environ cinq heures. Le stimulateur est placé sur la mastoïde. Après avoir ouvert la mastoïde et après avoir réalisé une tympanotomie postérieure, le faisceau d'électrodes est introduit dans la cochlée au travers de la fenêtre ronde.18 Un pansement compressif est laissé en place 24 heures et les points de suture sont enlevés sept jours après. Généralement une hospitalisation de deux jours est nécessaire. Le processeur externe est adapté quatre semaines après l'intervention.
La mise en place d'un implant est possible dès l'âge d'un an.12L'âge d'implantation doit être le plus précoce possible pour permettre à l'enfant le développement du langage dans la période la plus proche de la période physiologiquement normale. Peu de différences existent entre le bilan pré-implantation de l'enfant et celui de l'adulte. La participation et la motivation de l'entourage et de l'école sont fondamentales pour le succès de l'implantation pédiatrique.
Le choix d'une implantation cochléaire implique un choix de réhabilitation par communication orale.19 Ainsi, le groupe de patients implantés se distingue d'autres personnes sourdes qui utilisent une communication visuelle comme la langue des signes. La rapidité des progrès en perception auditive et, par conséquent, en compréhension du langage, dépendront du type de surdité, qui peut être post-linguale (surdité survenue après l'acquisition du langage) ou pré-linguale (surdité survenue avant l'acquisition du langage, y compris la surdité congénitale).11
La réhabilitation d'une personne sourde post-linguale est relativement simple. Cette personne peut faire recours à sa mémoire auditive pour établir une relation entre la nouvelle sensation auditive et le sens du message sonore. L'adaptation à l'implant est en général facile. Dès la première semaine d'utilisation le patient implanté peut acquérir une bonne perception du langage sans qu'une réhabilitation spécialisée soit indispensable.
Chez un enfant sourd congénital ou pré-lingual, le problème se pose différemment. L'enfant doit apprendre à mettre du sens sur les nouvelles informations sonores qu'il reçoit. La réhabilitation se fait au long de plusieurs années de logopédie et requiert une exposition continue au langage oral. Il est indispensable que l'enfant soit en contact avec d'autres enfants entendants. Il pourra, dans la plupart des cas, suivre une scolarité ordinaire avec, si nécessaire, un soutien pédagogique. Le développement du langage oral de l'enfant utilisateur d'un implant suit des étapes comparables au développement du langage de l'enfant qui bénéficie d'une audition normale. Il existe bien sûr une grande variabilité entre les enfants utilisateurs d'un implant cochléaire mais on observe toujours les étapes suivantes. On relève d'abord une augmentation des productions vocales, elles deviennent plus nombreuses et plus diversifiées, la voix devient plus mélodieuse. L'enfant ne crie plus et adapte son intensité vocale grâce au feed-back auditif apporté par l'implant. Ensuite le nombre de voyelles augmente et puis apparaissent les premières syllabes. Après quelques mois d'utilisation de l'implant l'enfant produit ses premiers mots. Après deux à trois ans, dans les bons cas, l'enfant produit des phrases simples contenant des éléments grammaticaux et le langage oral devient le premier moyen de communication pour l'enfant. Le recul scientifique actuel permet de dire que plus tôt l'enfant reçoit l'implant (de préférence avant 5 ans) meilleurs seront le développement du langage et l'intelligibilité de la parole. En donnant au tout petit enfant accès à la stimulation auditive, on lui permet d'entendre lors de périodes du développement qui sont cruciales pour l'acquisition du langage. Il est important de rappeler que l'acquisition du langage chez l'enfant normal, qui dispose d'une audition parfaite dès son premier moment de vie, prend aussi plusieurs années.19
Malgré toutes les évidences documentées sur les avantages des implants cochléaires dans la communication des enfants sourds profonds, une réaction de méfiance existe encore dans certains milieux qui estiment que l'enfant sourd profond congénital ou pré-lingual ne pourra jamais acquérir un langage oral utile, c'est-à-dire en dehors des situations de test. Ces milieux estiment également que les tests appliqués pour vérifier les résultats des implants chez les enfants sont biaisés. Cette réaction s'est probablement forgée au temps où les implants cochléaires n'existaient pas encore, lorsque le seul moyen de réhabilitation orale de l'enfant sourd profond reposait sur des appareils auditifs conventionnels. Ces appareils souvent ne suffisaient pas à donner à l'enfant sourd profond assez d'information sonore pour lui permettre d'acquérir le langage oral. Cette situation a changé avec les implants cochléaires utilisés aujourd'hui chez les enfants. Les implants cochléaires récents permettent à l'enfant, même totalement sourd, d'entendre tous les sons du langage, et de l'apprendre plus rapidement et efficacement qu'auparavant. Pour faire le point de la situation actuelle et répondre à ces critiques, une méta-analyse a été faite par Cheng et coll.,20investigateurs indépendants. Elle comprend quarante-quatre articles publiés dans la littérature spécialisée récente, concernant la performance auditive de plus de 1900 enfants ayant porté leur implant pendant au moins une année. Ces auteurs observent que : 1) la reconnaissance du langage est possible pour la moitié des 1900 cas étudiés dès la deuxième année d'utilisation de l'implant ; 2) ces enfants progressent tout au long de la période observée sans qu'un effet «plateau» soit observé et 3) plus les enfants sont implantés tôt plus ils atteignent rapidement la vitesse d'acquisition du langage qui leur permettra de rattraper le retard provoqué par la période de surdité.
Le Centre romand d'implants cochléaires (CRIC) a été le pionnier des implantations multicanaux en Suisse. Les premiers implants multicanaux ont été posés à Genève en 1985. En 1990, une nouvelle stratégie de codage des sons a été proposée par Wilson et coll.21 Le CRIC a été l'un des premiers groupes au monde à construire un processeur numérique qui puisse réaliser cette nouvelle stratégie de codage. Les bénéfices pour les patients sont alors immédiats et la plupart améliorent notablement leur compréhension du langage. La collaboration entre le CRIC et les centres américains se resserre et débouche, en 1995, sur la réalisation du «Geneva Processor», un processeur numérique portable utilisé par des adultes implantés à Genève.22,23,24 Actuellement quarante adultes sont déjà implantés. L'implant cochléaire est dans tous ces cas indispensable et porté tout au long de la journée. Grâce à la nouvelle stratégie de codage, la majorité des patients peut utiliser le téléphone et comprendre le langage sans l'aide de la lecture labiale. Depuis 1992, avec la nouvelle stratégie de codage, l'implantation chez l'enfant est devenue de plus en plus fréquente. Actuellement partout dans le monde le nombre d'enfants implantés dépasse celui des adultes. A Genève vingt-cinq enfants sont déjà implantés. Les premiers résultats sont encourageants. Comme d'autres auteurs, nous observons que l'implantation chez l'enfant requiert un cadre spécialisé avec réhabilitation logopédique intensive et un contact continu avec la langue orale.25,26 Nos enfants implantés suivent les étapes du développement du langage décrites ci-dessus19 qui sont aussi observées dans d'autres centres d'implantation enfantine.27,28 Nous observons aussi que l'implantation précoce permet à l'enfant une adaptation plus rapide à l'implant et au monde sonore ainsi qu'un développement du langage harmonieux et comparable à celui des enfants normo-entendants.
Parallèlement à son activité clinique, le CRIC mène une activité de recherche à plusieurs niveaux dans le but d'améliorer les implants cochléaires. Les principaux objectifs sont de parfaire le codage de l'information acoustique, d'améliorer l'audition dans le bruit,29 comprendre la perception musicale du patient implanté30 et d'évaluer les interactions entre les différentes électrodes.31 Comme les interactions jouent un rôle critique pour la perception du langage, le centre participe également au développement de futurs faisceaux d'électrodes qui pourraient réduire ces interactions.32
Les implants cochléaires multicanaux sont utilisés par des adultes depuis environ vingt ans. Avec de tels implants, l'adulte devenu sourd retrouve rapidement une bonne compréhension du langage. Les implants cochléaires sont aussi utilisés par des enfants sourds depuis plus de dix ans. L'implant cochléaire leur apporte la même information auditive qu'à l'adulte, mais l'enfant doit développer le langage oral sur cette base. En conséquence ce développement se fera au long de plusieurs années. L'implant apporte à l'enfant sourd profond une meilleure audition que celle apportée par les prothèses auditives conventionnelles les plus puissantes. Dans la plupart des cas l'enfant implanté peut envisager une fréquentation scolaire ordinaire, ce qui facilitera sa future intégration sociale et professionnelle. L'implant cochléaire a dépassé la phase expérimentale et est aujourd'hui accepté dans la plupart des pays comme un traitement efficace contre la surdité, auquel les sourds profonds ont droit.