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Anatomie des Mediastinums
Im klinischen Alltag hat sich eine Gliederung des Mediastinums in ein vorderes, mittleres sowie ein hinteres Kompartiment durchgesetzt.
Das vordere Kompartiment (Mediastinum anterius) beinhaltet den Raum zwischen Sternum und Perikard sowie den Recessus costomediastinalis der Pleurasäcke. Der Inhalt dieses Raumes besteht aus lockerem Fett und Bindegewebe, einigen Lymphknoten sowie Ästen der Arteria thoracica interna und vor allem aus dem Thymus und dessen Fettkörper.
Das mittlere Kompartiment (Mediastinum medius) stellt den breitesten Teil des Mediastinums dar. Es enthält den Herzbeutel, die aufsteigende Aorta, das untere Drittel der Vena cava superior, die terminale Vena azygos, die Bifurcatio tracheae beide Hauptbronchien, den Truncus pulmonalis mit beiden Arteriae pulmonalis, die Vena pulmonalis, die Nervii phrenici, die unteren Anteile des Plexus cardiacus und die tracheobronchialen Lymphknoten.
Das hintere Kompartiment (Mediastinum posterius) wird ventral durch die Teilung der Trachea, die Pulmonalgefässe sowie die zentrale Bindegewebsplatte an der dorsalen Fläche des Herzbeutels begrenzt. Nach unten erfolgt die Abgrenzung durch den hinteren Abschnitt der Zwerchfelloberflächen und nach dorsal durch den 5.–12. Brustwirbelkörper und seitlich durch die rechte und linke Pleura mediastinalis. In diesem Raum befindet sich die Aorta thoracalis descendens, die Venae azygos und hemiazygos, die Nervii vagi et splanchnici, der Oesophagus, der Ductus thoracicus und die hinteren mediastinalen Lymphknoten.
Was sind Mediastinaltumoren?
Als Tumor des Mediastinums bezeichnet man alle Geschwulste und Neubildungen, die von Geweben ausgehen, die sich im Mediastinum befinden. Dieses können Tumoren sein, die vom Thymus ausgehen (Thymome), von den Lymphknoten (Lymphome), von bindegewebigen Anteilen, von der Schilddrüse oder auch von den Nervensträngen. Darüber hinaus sind auch viele sehr seltene Tumoren möglich, etwa Keimzelltumore. Nicht selten gibt es im Bereich des Mediastinums auch gutartige Zysten. Das Mediastinum wird in drei Abschnitte geteilt: das vordere, das mittlere und das hintere Mediastinum.
Insgesamt sind Mediastinaltumore selten. Die Lokalisation der verschiedenen Tumore hängt auch mit dem Alter des Patienten zusammen. Bei Kindern kommen Tumore häufiger im hinteren Mediastinum vor und gehen nicht selten von den Nervensträngen aus. Bei Erwachsenen hingegen finden sich die meisten Tumore im vorderen Mediastinum. Dabei handelt es sich häufig um Lymphome oder Thymome. Die meisten Mediastinaltumore im Erwachsenenalter treten zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr auf.
Symptome
Wenn Symptome auftreten, dann sind sie zumeist durch den Druck des Tumors auf andere Strukturen bedingt. Bei Mediastinaltumoren können Husten, Kurzatmigkeit, Brustschmerzen, Fieber und Nachtschweiss oder auch Heiserkeit auftreten. Es gibt keine spezifischen Symptome für Mediastinaltumoren. Ausnahme: Myasthenia gravis
Diagnose
Anhand geeigneter bildgebender Verfahren, wie z. B. der kontrastmittelverstärkten Computertomographie und der klinischen Verdachtsdiagnose kann in erfahrenen Händen entschieden werden, ob und in welcher Form eine Gewebeentnahme durchgeführt werden sollte oder wann und in welchem Intervall eine Verlaufskontrolle ausreichend erscheint. In Abhängigkeit von Grösse, Ausdehnung und Lokalisation werden kleinere und gut abgrenzbare Läsionen bereits initial gegebenenfalls auch minimalinvasiv vollständig entfernt. Bei ausgedehnteren Befunden z. B. mit Infiltration von Nachbarstrukturen oder V. a. Metastasen hingegen kann es ratsam sein, zunächst eine Gewebeprobe zu entnehmen, um dann in Abhängigkeit von der Tumorentität in den bei uns wöchentlich stattfindenden organsystemspezifischen Tumorkonferenzen fachabteilungsübergreifend die beste Behandlungsstrategie festzulegen.
Für die Entnahme von Gewebeproben steht uns neben den klassischen chirurgischen Verfahren wie der Mediastinoskopie (Mittelfellspiegelung) und der Thorakoskopie (Brustkorbspiegelung) mit der endobronchialen/endoösophagealen, d.h. über den Rachen in die Bronchien/in die Speiseröhre eingeführten und ultraschall-gesteuerten Nadelpunktion das gesamte Spektrum an Zugangswegen zum Mediastinum zur Verfügung.
Therapie
Die Behandlung eines Mediastinaltumors hängt ganz entscheidend von dem Tumortyp und der Tumorausdehnung ab. Thymome, neurogene Tumoren und besondere Formen der Keimzelltumoren werden operativ entfernt, wohingegen Lymphome eine Chemotherapie oder auch eine Strahlentherapie erhalten.
Wie ist die Prognose?
Die Prognose bei einem Mediastinaltumor hängt vor allem von dem Tumortyp ab, sodass keine allgemeine Abschätzung gegeben werden kann. Unbehandelt können maligne mediastinale Tumoren Komplikationen entwickeln, dadurch, dass sie in die grossen Gefässe einwachsen oder diese verschliessen, sodass es zu einer Stauung des Blutes vor dem Herzen kommen kann (Vena cava superior Syndrom). Mit zunehmendem Tumorfortschreiten entstehen auch Fernmetastasen.
Tumoren des vorderen Mediastinums
Die Inzidenz von benignen zu malignen Läsionen variiert von der Lokalisation und vor allem dem Alter des Patienten. Bei Erwachsenen sind etwa 40% der Tumoren des vorderen Mediastinums Malignome.
Die häufigsten Läsionen des vorderen Mediastinums stellen Tumoren des Thymus, Lymphome und Keimzelltumoren dar. Hier sind auch noch die Parathyreoidveränderungen sowie gutartige Weichteiltumoren wie das Lipom, Hämangiom, Lymphangiom und Fibrom zu nennen.
Thymom
Thymome gehen von der Thymusdrüse aus, die sich zwischen dem Brustbein und den grossen Gefässen befindet. Die Thymusdrüse ist bei Kindern für die Schulung der T-Zellen des Immunsystems verantwortlich, bildet sich jedoch im Erwachsenenalter üblicherweise zu einem kleinen Rest zurück.
Thymome sind seltene maligne Tumoren und repräsentieren etwa 0,2 – 1,5% aller Malignome. In etwa 50% der Fälle ist die Ursache für einen Tumor im vorderen Mediastinum ein Thymom. 10 –15% der Patienten mit Mysthenia gravis weisen ein Thymom auf. Umgekehrt können bei etwa 45% der Patienten mit einem Thymom Symptome einer Myasthenie nachgewiesen werden. Bis heute ist der Zusammenhang zwischen dieser Autoimmunkrankheit und dem Auftreten eines Thymoms nicht eindeutig geklärt. Beide Geschlechter sind etwa gleich häufig betroffen, die meisten Patienten sind zwischen dem 40. und 60. Lebensjahr. Patienten mit einer Myasthenia gravis weisen einen Häufigkeitsgipfel zwischen dem 30. und 40. Lebensjahr und Patienten ohne Mysthenia gravis zwischen dem 60. und 70. Lebensjahr auf. Thymome sind häufig mit Autoimmunerkrankungen vergesellschaftet, hierbei ist die Myasthenia gravis am häufigsten vertreten. Für die onkologische Thymuschirurgie gilt die mediane Sternotomie als Standardzugang, wobei eine minimalinvasive Operation in Schlüssellochtechnik in Abhängigkeit von der Tumorgrösse und Lokalisation möglich ist.
Keimzelltumoren
Keimzelltumoren des Mediastinums stellen insgesamt eine Rarität dar und treten fast ausschliesslich bei Männern auf. Auch wenn dieser Tumor insgesamt sehr selten ist, so ist die genaue Einteilung bzw. Klassifikation entscheidend, da die Therapiekonzepte bei dieser Gruppe von Tumoren sehr unterschiedlich sind. Auf Grund des Therapiekonzeptes werden diese Keimzelltumoren am besten in drei Gruppen eingeteilt: die Seminome, die Nicht-Seminome und die benignen Keimzelltumoren.
- Benigne Keimzelltumoren
Zu der Gruppe der benignen Keimzelltumoren gehören die Epidermoidzyste, das Dermoid, das benigne Teratom oder einfach „Teratom“ genannt.
Entscheidend in der Diagnostik der Keimzelltumoren ist die Bestimmung von alpha-Fetoprotein und beta-HCG. Das bedeutet, dass bei jungen Männern zur Routinediagnostik die Untersuchung dieser Tumormarker gehören, denn hierdurch können schon erste Hinweise auf eine Malignität gewonnen werden. Sollten beide Tumormarker erhöht sein, so ist am ehesten von einem malignen Keimzelltumor auszugehen. Die Therapie der Wahl der benignen Keimzelltumoren ist die chirurgische Resektion. Die Prognosen dieser Tumoren nach Resektion sind hervorragend. Die 10-Jahres-Überlebensraten liegen je nach Untersuchung bei 90 – 100%.
- Seminome
Der häufigste Tumor unter den malignen Keimzelltumoren des Mediastinums ist das Seminom. Insgesamt ist das Seminom ein langsam wachsender Tumor, der meistens durch eine grosse mediastinale Tumormasse mit lobulärer Struktur auffällt. Des Weiteren ist der Tumor durch Nekrosen und Hämorrhagien gekennzeichnet. In der Regel sind die primären Seminome des Mediastinums im vorderen Mediastinum lokalisiert. Es gibt jedoch auch Fallberichte von Lokalisationen im mittleren und hinteren Mediastinum. Gerade in der weiteren Diagnostik und Therapie und vor allem im Follow-up der Seminome ist die Tumormarker-Bestimmung (Alpha-Fetoprotein und Beta-HCG) unerlässlich.
Primäre mediastinale Seminome haben häufig erhöhte Beta-HCG-Werte, aber niemals Alpha-Fetoprotein-Erhöhungen. Des Weiteren ist bei Patienten mit einem nachgewiesenen Keimzelltumor immer die Untersuchung der Hoden unerlässlich. Bei dem begründeten Verdacht auf ein Seminom steht die Chemotherapie bzw. Bestrahlung im Mittelpunkt des Behandlungskonzeptes. Die chirurgische Therapie dient lediglich der histologischen Sicherung. Diese histologische Sicherung kann wiederum durch eine Mediastinoskopie, eine Thorakoskopie oder in Ausnahmefällen auch durch eine Thorakotomie erfolgen. Die histologische Sicherung ist vor allem dann anzustreben, wenn durch die Tumormarker-Konstellation nicht sicher ein Seminom ausgeschlossen ist. Auch bei Patienten mit kleinen Tumoren und geringem OP-Risiko steht im Mittelpunkt der Therapie die Chemotherapie, mit der Heilungsraten zwischen 88 und 100% erzielt werden können.
Sollte trotzdem akzidentiell ein Seminom erst nach der operativen Therapie festgestellt worden sein, so ist diese alleinige Operation unzureichend für die Therapie eines Seminoms und es bedarf einer adjuvanten Bestrahlung und gegebenenfalls auch einer Chemotherapie, was im Einzelfall entschieden werden muss. Einen festen Stellenwert hat die operative Therapie beim Seminom lediglich bei verbliebenen residualen Tumormassen. Die Indikation in dieser Situation ist gegeben, da hierdurch nicht-seminöse Anteile des Tumors nachgewiesen werden können bzw. bildmorphologische Korrelate reseziert werden, bei denen nicht sicher zwischen Resttumor und Nekrose unterschieden werden kann.
- Nicht-seminöse Tumoren
Nicht-seminöse Tumoren stellen eine heterogene Gruppe an Tumorentitäten dar, die jedoch alle nach dem gleichen Therapiekonzept behandelt werden. Die häufigsten Entitäten sind das Teratokarzinom, der Dottersacktumor, das embrionale Karzinom und das Chorionkarzinom. Wie bei allen Keimzelltumoren ist auch hier die Bestimmung von ß-HCG und alpha-Fetoprotein und zusätzlich von LDH von entscheidender diagnostischer Bedeutung. Alpha-Fetoprotein Erhöhungen deuten immer auf ein Nicht-Seminom hin, auch wenn die Biopsie ein reines Seminom zeigt. Ist bei Patienten ß-HCG und alpha-Fetoprotein auf über 500 ng/ml pro ml erhöht, so liegt immer ein Nicht-Seminom vor und eine Kombinationschemotherapie ist erforderlich. Durch dieses Therapiekonzept liegt das 5-Jahresüberleben bei 40 – 45%. Die Bedeutung der Chirurgie bei den Nicht-Seminom Keimzelltumoren ist in der Behandlung und Diagnostik von residualem Tumor zu sehen.
Lymphom
Bezogen auf die mediastinale Lokalisation sind die Lymphome verantwortlich für 20% aller Läsionen im vorderen und mittleren Mediastinum. Lymphome im hinteren Mediastinum stellen eine extreme Rarität dar. Hierbei ist zu berücksichtigen, dass bei Kindern 45% der Tumorformation im vorderen Mediastinum sich als Lymphome herausstellen. Des Weiteren ist bei der Therapie der Lymphome zu berücksichtigen, dass zwar 60% der Hodgkin-Lymphome ihre Erstmanifestation im Mediastinum aufweisen, jedoch lediglich 3% dieser Tumoren auf die intrathorakale Lokalisation beschränkt sind. Bei den Non-Hodgkin-Lymphomen ist in 20% der Fälle das Mediastinum involviert und auch hier gilt, dass nur weniger als 10% auf diesen Ort beschränkt sind.
Aufgrund dieser systemischen Erkrankung der Lymphome ist der Stellenwert der operativen Therapie als Staging und histologische Sicherung zu sehen. Zu diesem Zweck werden diese Lymphome in Abhängigkeit der Lokalisation im vorderen Mediastinum entweder durch eine Mediastinoskopie oder einen Chamberlain-Eingriff bzw. durch eine Thorakoskopie histologisch gesichert. Bei Lokalisation im mittleren Mediastinum bietet sich wiederum eine Thorakoskopie oder in Ausnahmefällen auch eine Thorakotomie an.
Schilddrüsentumor
Schilddrüsentumore können sich von der eigentlichen Schilddrüse am Hals direkt bis in das Mediastinum erstrecken, oder es handelt sich um Tumore, die von überschüssigem Schilddrüsengewebe ausgehen, welches sich im Mediastinum befindet. Die Diagnose eines Schilddrüsentumors kann häufig anhand spezieller Untersuchungen gestellt werden. Die operative Entfernung ist angezeigt, wenn es sich möglicherweise um einen bösartigen Tumor handeln könnte oder es sich um eine sehr grosse Schilddrüse handelt.
Tumoren des hinteren Mediastinums
Neurogene Tumoren des Mediastinums
Bei der Einteilung und dem Festlegen des Therapiekonzepts bei den neurogenen Tumoren des Mediastinums muss zunächst unterschieden werden zwischen kindlichen Tumoren und Tumoren des Erwachsenenalters.
Bei den kindlichen Tumoren kommen am häufigsten Neuroblastome, Ganglioneuroblastome und Ganglioneurome vor. Nervenscheidentumoren sind bei Kindern eher eine Rarität. Diese Tumoren sind im Kindesalter häufig maligne und finden sich vor allem paravertebral im hinteren Mediastinum. Wichtig bei dem Therapiekonzept dieser Tumoren ist, dass die Neuroblastome, welche die grösste Gruppe an malignen mediastinalen Tumoren darstellen, nach dem internationalen Neuroblastoma-Staging-System (INSS) klassifiziert werden und dementsprechend auch das Therapiekonzept festgelegt wird. Das bedeutet für die low-risk Patienten im Stadium I und II die komplette chirurgische Resektion mit Lymphknotendissektion besonders im hinteren Mediastinum. Bei Patienten mit intraspinalen Anteilen muss in Zusammenarbeit mit den Neurochirurgen eine komplette Resektion intraspinal erreicht werden. In den höheren Stadien 3 und 4 ist neben der operativen Therapie unbedingt eine kombinierte Chemotherapie erforderlich.
Bei den neurogenen Tumoren des Mediastinums bei den Erwachsenen handelt es sich in der Mehrzahl der Fälle um Nervenscheidentumoren oder um Tumoren, die ihren Ursprung in den Ganglien im Paravertebralbereich haben.
Da es sich bei den meisten neurogenen Tumoren um benigne Tumoren handelt, können diese entweder durch eine videoassistierte Thorakoskopie oder eine Thorakotomie reseziert werden. Gegen ein thorakoskopisches Verfahren spricht eine Tumorgrösse von über 6 cm, wenn Spinalarterien betroffen sind oder eine intraspinale Ausbreitung des Tumors zu sehen ist. Entscheidend ist jeweils bei allen diesen Verfahren, dass eine R0-Resektion durchgeführt wird. Wichtig bei der Therapieplanung von Tumoren im hinteren Mediastinum ist die Berücksichtigung einer Beteiligung eines intraspinalen Anteils des Tumors.
Tumorähnliche Veränderungen
Hyperplasie des Thymus
Hierunter versteht man eine Lymphfollikelhyperplasie (Vergrösserung der Zellen des Thymus) ohne Grössenzunahme des gesamten Thymus. Dieses Phänomen beobachtet man häufig bei Patienten mit Myasthenia gravis (Autoimmunerkrankung mit rascher Muskelermüdung). Zudem kommt es auch bei Lupus erythematodes, Morbus Addison, rheumatoider Arthritis und Leberzirrhose vor. Eine „echte“ Thymushyperplasie mit Vergrösserung des Organs wird selten beobachtet.
Morbus Castleman (giant lymph node hyperplasia)
Dieses Syndrom geht mit einer erheblichen Lymphknotenvergrösserung einher. Es handelt sich um eine lymphoproliferative Erkrankung, deren Pathogenese kaum verstanden ist. Man vermutet, dass die Lymphknotenvergrösserung als Reaktion auf zumeist entzündliche Prozesse hervorgerufen wird.
Zysten
Die häufigsten Zysten in diesem Bereich stellen die bronchogenen Zysten dar mit ca. 50 – 60% aller mediastinalen Zysten, die beim Erwachsenen nachgewiesen werden. Auch wenn es sich bei diesen Zysten in der Regel um angeborene Veränderungen handelt, werden lediglich 1/3 im Kindesalter festgestellt und ca. 2/3 erst nach dem 20. Lebensjahr auffällig und deshalb therapiert. Die bronchogenen Zysten können entweder intrapulmonal oder extrapulmonal auftreten und haben in den seltensten Fällen noch Kontakt zum Bronchialsystem. Die weiteren auftretenden Zysten des Oesophagus und des Perikards spielen eher eine untergeordnete Rolle.
Die bronchogenen Zysten werden insgesamt in fünf Gruppen eingeteilt. Hierbei gibt es die paratrachealen Zysten, die subcarinal gelegenen, die hilär gelegenen sowie die paraoesophageal gelegenen und eine weitere Gruppe, die diffus angelegt ist. Insgesamt kann jedoch festgehalten werden, dass in grösseren Untersuchungen ca. 75% dieser bronchogenen Zysten unterhalb der Hauptkarina zu finden sind. Des Weiteren sind ungefähr 1/3 dieser Zysten ausschliesslich im mittleren Mediastinum lokalisiert und 2/3 verlassen dieses und sind im hinteren Mediastinum lokalisiert. In der Untersuchung des St.-Georg-Hospitals sind ca. 2/3 der Patienten symptomatisch und 1/3 weisen keine Symptome auf.
Der Nachweis einer bronchogenen Zyste bzw. einer Zyste anderer Genese bedarf immer einer chirurgischen Therapie, da in Studien gezeigt werden konnte, dass bei einem konservativen Vorgehen bei mehr als 2/3 der Patienten Symptome bzw. Komplikationen auftreten. Des Weiteren lässt sich nur durch die chirurgische Resektion die eindeutige Dignität klären. Die Alternative einer perkutanen Aspiration von Zysten kann nicht empfohlen werden, da es hierbei immer wieder zu Rezidiven und auch zu Komplikationen kommen kann. Als operatives Verfahren kommt entweder eine Thorakotomie bzw. auch eine Thorakoskopie in Frage. Die Thorakoskopie sollte durchgeführt werden, wenn kein Anhalt auf Malignität vorliegt und die Ausdehnung der Zyste auch eine komplette Resektion ermöglicht. Entzündungen im Rahmen von Systemerkrankungen wie Tuberkulose, Sarkoidose oder Pilzinfektionen kommt es häufig zu einer Lymphknotenvergrösserung, welche auch als mediastinale Raumforderung, zumeist des vorderen Mediastinums imponieren können. Therapiert werden sollte die zugrunde liegende Erkrankung.