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Nanosomie (Zwergwuchs)
Wie klein ist zu klein? Oder: Wo beginnt der Kleinwuchs?
Die Körpergrösse beim Menschen ist, wie viele andere biologische Werte, von
Individuum zu Individuum verschieden. Die Verteilung der einzelnen Werte
stellt eine glockenförmige Kurve dar und entspricht einer sogenannten
Normalverteilung. Die Grenze zwischen normal- und kleinwüchsig ist also
willkürlich gesetzt. Für die Praxis kann ein Richtwert von 150 cm beim
Erwachsenen eingesetzt werden.
Mögliche Ursachen des Kleinwuchses
Kleinwuchs kann verschiedene Ursachen haben, zum Beispiel eine chronische
Darmkrankheit mit Verdauungsstörung oder eine Nierenkrankheit oder ein
Herzfehler. In diesen Fällen sind, neben dem Kleinwuchs, noch andere zeichen
oder Symptome vorhanden. Öfter aber bleiben medizinische Untersuchungen
negativ, das Kind ist sonst gesund, der Arzt ist nicht in der Lage, den
Kleinwuchs zu erklären. In solchen Fällen spricht man von "idiopathischem
Kleinwuchs". Oft ist der idiopathische Kleinwuchs familiär, d. h., ein
Elternteil oder einer der Grosseltern oder gar mehrere Verwandte sind
ähnlich klein. Dann spricht man von familiärem Kleinwuchs. Wahrscheinlich
wird ein solcher Kleinwuchs durch Genveränderungen bedingt, die man noch
nicht kennt.
Endokrinologische Ursachen des Kleinwuchses
Das Wachstum eines Kindes ist von sehr vielen Faktoren abhängig, darunter
von zahlreichen Hormonen. Ein angeborener Mangel an Wachstumshormon (Human
Growth Hormon, HGH) äussert sich - unter anderem auch in einem Kleinwuchs.
Wenn man den Wachstumshormonmangel als Ursache des Kleinwuchses frühzeitig
erkennt, kann man mit Wachstumshormonspritzen das Wachstum wieder
normalisieren. Kinder mit Wachstumshormonmangel sehen normal aus.
Eine andere mögliche Ursache von Kleinwuchs ist ein Mangel an
Schilddrüsenhormonen. In der Schweiz werden alle neugeborenen Kinder auf
einen Schilddrüsenhormonmangel untersucht und - wenn nötig - schon sehr früh
behandelt. Deswegen ist Kleinwuchs infolge eines Schilddrüsenhormonmangels
sehr selten geworden. Auch ein Schilddrüsenhormonmangel, welcher nicht schon
bei Geburt vorhanden, sondern erst später erworben, kann zu Kleinwuchs
führen. In der Regel gibt es aber noch andere klinische Symptome, die zum
Arztbesuch führen, wie eine chronische Verstopfung, eine allgemeine
Verlangsamung oder eine Abnahme der schulischen Leistungen.
Kleinwuchs infolge einer gestörten Entwicklung des Skelettes
Es kann vorkommen, dass an und für sich gesunde Kinder nicht gut wachsen,
weil das Skelett selber eine Wachstumsstörung aufweist. Das häufigste
Beispiel dafür ist die sogenannte Achondroplasie, die
Skelettwachstumsstörung, die früher als "Liliputaner-Zwergwuchs" oder auch
als "Zirkuszwerg" bezeichnet wurde (solche Bezeichnungen sollten nicht mehr
gebraucht werden). Skelettwachstumsstörungen werden unter dem Namen
"Osteochondrodysplasien" zusammengefasst (griechisch: gestörtes Wachstum von
Knorpel und/oder Knochen). Es gibt weit über 200 verschiedene
Osteochondrodysplasien! Einige sind schon bei der Geburt erkennbar, viele
erst später. Anders als beim Wachstumshormonmangel, wo betroffene Kinder
zwar klein, aber normal proportioniert sind, kann bei Osteochondrodysplasien ein sog.
dysproportionierter Kleinwuchs vorkommen: Der Rumpf ist noch normal lang,
aber Arme und Beine sind stärker verkürzt, oder aber Arme und
Beine sind noch normal, aber der Rumpf ist stärker verkürzt. Der Kopf ist in
der Regel normal gross oder sogar überdurchschnittlich gross, was die
Dysproportion noch verstärkt. bei der sogenannten "Glasknochenkrankheit"
(Osteogenesis imperfecta) sind die Knochen weicher als normal und es können
Brüche und verkrümmungen auftreten. Bei einigen Osteochondrodysplasien kann
es vorkommen, dass nicht nur das Skelett befallen ist, sondern auch andere
Organe - zum Beispiel das Auge oder das Innenohr.
Die Ursachen des skeletalen Kleinwuchses sind sehr vielfältig. Meistens
handelt es sich um angeborene Störungen einer der biochemischen Bestandteile
des Knorpels oder des Knochens (Kollagene, Proteoglykane) oder aber um eine
Wachstumshemmung der Knorpelzellen.
Kleinwuchs als Teil eines "Syndroms"
Als "Syndrom" bezeichnet man das gemeinsame Auftreten verschiedener
klinischer Zeichen und Symptome. Kleinwuchs kann ein Zeichen innerhalb eines
solchen Syndroms bei einem Kind sein, wie zum Beispiels beim
Silver-Russell-Syndrom. Solche Syndrome sind oft angeboren, nur bei wenigen
kennt man jedoch die Ursache. Eine Ausnahme bilden das
Silver-Russell-Syndrom, das in einzelnen Fällen durch eine besondere
Vererbung des Chromosoms VII entsteht und vor allem das bekannte
Turner-Syndrom, das immer dann entsteht, wenn ein Chromosom X nicht
vorhanden ist. Das Turner-Syndrom kommt nur bei Frauen vor (darum ist es
auch unter dem Namen "Frauenkleinwuchs" bekannt) und geht mit mässigem
Kleinwuchs einher (die Erwachsenengrösse ist meistens zwischen 140 und 150 cm).
http://www.sevk.ch/