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Medulloblastom
Klinische Bedeutung
Medulloblastome bilden die häufigsten primären, malignen (bösartigen) Kleinhirntumore des Kindesalters, selten auch des Erwachsenenalters. Sie gehören zur Gruppe der embryonalen Tumore und enstehen vermutlich aus Vorläufern von Nervenzellen der Körnerschicht, des Kleinhirngewebes. Sie treten in der hinteren Schädelgrube, in der Nähe des vierten Ventrikels, einer Kammer des inneren Nervenwassersystems, auf und können sich über die Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit bis in das Rückenmark und selten auch andere Körperareale ausbreiten. Sie werden als primäre ZNS-Tumore bezeichnet da sie vom Zentralnervensystem ausgehen und somit von Absiedelungen bösartiger Tumore, die in einem anderen Organ entstanden sind abgegrenz. Medulloblastome weisen ein relativ schnelles Wachstum auf und können im begrenzten Raum des knöchernen Schädels essentielle Hirnregionen verdrängen und lebensbedrohend wirken.
Symptomatik
Medulloblastome manifestieren sich typischerweise in der Umgebung des vierten Ventrikels, einer mit Hirnwasser gefüllten Kammer in der Umgebung des Kleinhirns. Aufgrund ihrer Lage führen sie häufig zur Einschränkung der Kleinhirnfunktion und durch die Behinderung des Hirnwasserabflusses zum Hirnwasseraufstau (Hydrocephalus) mit erhöhtem Hirndruck und in der Folge zu Symptomen wie:
- Schwindel
- Gangunsicherheit
- Koordinationsschwierigkeiten
- morgendliche Kopfschmerzen
- Doppelbilder
- Übelkeit und Erbrechen
- Persönlichkeitsveränderungen
- Verwirrtheit
- Ungewöhnliche Müdigkeit bis zur ausgeprägten Schläfrigkeit
- Einseitige Körperschwäche oder Gefühlsstörung
Ursachen
Diese Tumore entstehen durch eine Entartung von Zellen des Nervensystems. Die Ursache dafür ist weitgehend unbekannt.
Diagnostik
Die Verdachtsdiagnose erfolgt über die Magnetresonanztomographie (MRT), die zum Ausschluss von möglichen Metastasen, das gesamte Zentralnervensystem, inklusive Rückenmark umfasst. Zur weiteren Beurteilung eines Tumorbefalles des Hirnwassersystems wird über eine Punktion im Bereich der Lendenwirbelsäule (Lumbalpunktion) Hirnwasser für weiterführende Untersuchungen gewonnen. Eine definitive Diagnose kann erst nach einer Gewebeentnahme durch den Neurochirurgen und die weitere feingewebliche, mikroskopische Untersuchung eines Neuropatholgen erfolgen.
Behandlung
Die Planung und Implementierung einer optimalen Behandlung dieser Tumore geschieht im Inselspital in einem multidisziplinärem Team von Spezialisten mit Erfahrung in der Behandlung von Tumoren des Kindesalters. Aufgrund des relativ schnellen und aggressiven Wachstums dieser Tumore besteht die heutige Behandlung aus einer Kombination von möglichst vollständiger chirurgischer Entfernung des Tumors unter maximaler Schonung des gesunden, umgebenden Hirngewebes mit nachfolgender Radio- und Chemotherapie. Die Therapie wird individuellen Kriterien wie dem Alter, der allgemeinen Verfassung und Krankengeschichte des Patienten, wie auch dem möglichen Ausmass der chirurgischen Sanierung, dem Ausmass der Metastasierung und nicht zuletzt der Toleranz des Patienten gegenüber den Therapiemodalitäten angepasst.
Erfolg der Operation
Das primäre Ziel der chirurgischen Behandlung ist eine sichere, minimalinvasie und doch maximal radikale Entfernung des Tumors mit Widerherstellung des uneingeschränkten Hirnwasserabflusses. Kann ein einwandfreier Hirnwasserabfluss nicht wieder hergestellt werden, so bedarf es zur Verhinderung eines erhöhten Hirndruckes einer Umleitung des Hirnwassers über einen Katheter (Shunt) in den Bauchraum. Die aggressive Natur und Tendenz dieser Tumore Metastasen zu entwickeln bedarf in den meisten Fällen einer ausgedehnten, kombinierten Nachbehandlung mittels Radio- und Chemotherapie. Durch diese aggressive Therapie können viele Patienten von dem Tumor geheilt werden. Die Heilungsrate für ein nicht metastasiertes, komplett entferntes Medulloblastom beläuft sich dabei auf über 80%.
Komplikationsrate
Je nach Lage des Tumors besteht für benachbarte Strukturen ein gewisses Risiko bei einer Operation beschädigt zu werden. Um das Risiko für Komplikationen so gering wie möglich zu halten verwenden wir neueste technische Verfahren, wie die Neuronavigation und das sogenannte intraoperative Neuromonitoring, die dem Neurochirurgen helfen mit maximaler Präzision und Sicherheit unter dem Mikroskop zu arbeiten. Die Komplikationsrate einer chirurgischen Tumorentfernung und einer eventuellen weiteren Behandlung mittels Radiotherapie wird durch etliche Faktoren wie Grösse und Lage des Tumors, dessen Zugänglichkeit sowie den klinischen Zustand und das Alter des Patienten beeinflusst. Ihre behandelnden Ärzte werden Sie gerne bezüglich eines individuellen kurz- und langzeit- Risikoprofils informieren.
Häufigkeit und Risikogruppen
Medulloblastome treten mit einer Häufigkeit von 2 pro einer Million pro Jahr auf und betreffen Kinder zehn Mal häufiger als Erwachsene. 40% der betroffenen Patienten sind jünger als 5 Jahre.