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56-jähriger Patient mit bekanntem SAPHO-Syndrom leidet seit vielen Wochen an einer Hautläsion am Unterschenkel, welche zeitweise Schmerzen verursacht. Zu Beginn habe er kleine schmerzende Knoten auf bläulich-rötlichem Grund tasten können. Später hätten sich mehrere Areale verändert und die Haut darüber sei abgestorben (Bild).
Von Seiten des SAPHO-Syndroms habe er seit 2 Jahren keinerlei Beschwerden mehr. Auch sonst sei er beschwerdefrei.
Was ist Ihre Vermutungsdiagnose?
Auflösung
Inspektorisch ergibt sich das Bild einer Livedo racemosa (ulzerierende Livedo), welche bei zahlreichen Autoimmunkrankheiten auftreten kann. Praktisch immer herrschen bei solchen Erkrankungen andere Manifestationen vor, während die Hautaffektion eine untergeordnete Rolle spielt. Bei unserem Patienten waren keine sonstigen Beschwerden oder Befunde zu verzeichnen, so dass es sich am ehesten um eine rein kutane Erkrankung handelte. Die Biopsie, welche allein die Diagnose liefert bzw. bestätigt, zeigte die charakteristischen Veränderungen einer Panarteriitis nodosa cutanea (Entzündung mit Destruktion von kleinen Arterien im Übergang Dermis zur Subcutis). Oft verläuft die Erkrankung benigne, sie kann aber auch über Jahre rezidivieren.
Ein Sneddon-Syndrom ist ebenfalls durch eine Livedo racemosa gekennzeichnet, die Hauptmanifestation ist jedoch ein zerebrovaskuläres Ereignis (Ischämische Attacke).