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Les crises épileptiques représentent environ 3% des admissions dans un service d'urgence. Lors d'une crise inaugurale, le bilan vise à faire la distinction entre une crise provoquée (ou symptomatique aiguë), ne nécessitant habituellement pas de traitement et une crise non provoquée. En l'absence de facteurs de gravité (par exemple : état confusionnel, déficit neurologique focal, état fébrile, etc.) et devant un status neurologique normal, un scanner et un EEG peuvent être organisés en ambulatoire. Dans toute autre situation, un scanner et une consultation neurologique doivent être organisés aux urgences. Chez un épileptique connu, un dosage sanguin des antiépileptiques doit être effectué et le traitement adapté en fonction de ce dosage. En cas de modification de la sémiologie des crises, un scanner cérébral et une consultation neurologique en urgence s'imposent.
L'admission d'une personne ayant présenté une «crise», dont la nature épileptique est vraisemblable, est fréquente. Dans un travail récent réalisé aux urgences de l'Hôpital cantonal de Genève, nous avons analysé, en prospectif, 494 dossiers de patients admis, en six mois, pour ce motif. Ce chiffre laisse supposer environ 1000 cas par an, soit 3% des admissions. L'incidence hospitalière des crises inaugurales chez l'adulte à Genève peut être ainsi évaluée à 50 cas pour 100 000 habitants. Les crises se répartissaient de manière égale en crises inaugurales et crises survenant chez un épileptique connu.
Le but de cet article est de discuter de la stratégie diagnostique et thérapeutique. On se doit d'envisager de manière séparée la prise en charge d'une crise inaugurale de celle survenant chez un épileptique connu. Dans tous les cas, il faudra informer le patient de cette nouvelle situation, prendre le temps d'une explication patiente et circonstanciée avec lui et son entourage immédiat.
S'assurer de la nature épileptique de la crise
Le diagnostic différentiel doit être rapidement envisagé sur un ensemble de caractères cliniques : épisode syncopal (cf. article de Sarasin dans ce numéro), accident ischémique transitoire, ictus amnésique et surtout crise pseudo-épileptique d'origine psychogène. La présence d'un état confusionnel ouvre un diagnostic différentiel relativement large qui doit conditionner une prise en charge spécifique (cf. article de Grob dans ce numéro). Certaines circonstances qui peuvent retarder le diagnostic d'état de mal à expression confusionnelle doivent être reconnues (tableau 1).1
L'anamnèse «policière» du malade et des témoins de la crise devra rechercher impérativement les éléments qui orientent vers le diagnostic d'une crise de nature épileptique probable ou certaine et analyser la phénoménologie des symptômes afin de catégoriser cette crise en crise partielle, généralisée, partielle secondairement généralisée, indéterminée (sujet âgé et crise nocturne), crise partielle ou généralisée prolongée se manifestant sous la forme d'un syndrome confusionnel.2-5
L'examen clinique doit rechercher des signes de gravité évoquant la présence d'une pathologie sous-jacente : troubles persistants de la vigilance, état fébrile, hypertension associée à une bradycardie devant faire évoquer une hypertension intracrânienne. La présence d'anomalies focales au status neurologique ainsi que la persistance d'un état postcritique prolongé ou la non-résolution d'une paralysie survenant après la crise (paralysie de Todd) doivent également faire suspecter une pathologie sous-jacente.6 Il faut également rechercher des lésions secondaires à la crise, en particulier un traumatisme crânien, une luxation de l'épaule ou de l'articulation temporo-mandibulaire, ou encore une lacération de la langue.
Ceci n'est pas une surprise : dans une enquête réalisée en France,7 nous avons pu mettre en évidence que 52% des patients qui consultaient un neurologue avaient présenté antérieurement une ou plusieurs crises. Les raisons de ce «silence diagnostique» sont multiples : peur du diagnostic, crises passées inaperçues, crises non diagnostiquées par le médecin, etc.
Une crise provoquée (ou symptomatique aiguë) est une crise de nature épileptique survenant dans le décours immédiat (dans les sept jours) d'une agression cérébrale ou systémique aiguë. Les crises provoquées peuvent être uniques et ne s'intègrent pas dans le cadre d'une maladie épileptique et donc ne nécessitent pas toujours un traitement spécifique. Ces crises peuvent être symptomatiques de : 1) troubles métaboliques : hypo/hyperglycémie, hypo/hypernatrémie, hypercalcémie, hypomagnésiémie ; 2) pathologie neurologique : accidents vasculaires, pathologies tumorales, hématomes (sous-dural, intracérébral, hémorragie sous-arachnoïdienne) ; 3) pathologies infectieuses : méningite, encéphalite et 4) prise ou sevrage de toxiques : cocaïne, antidépresseurs, benzodiazépines, alcool. La prise en charge de crise survenant dans le contexte d'une consommation d'alcool mérite une attention particulière (tableau 2).
Dans le cadre des affections toxico-métaboliques, le retrait du toxique ou la correction du trouble métabolique habituellement est suffisant pour empêcher la survenue de nouvelles crises.
Stratégie diagnostique (fig. 1)
Chez tout patient, une glycémie capillaire doit être effectuée à la recherche d'une hypoglycémie.4,6 Un dosage de la natrémie est également recommandé.4,8
La demande d'autres examens (calcium, magnésium, fonction rénale, formule sanguine, dosages toxicologiques) ne doit pas être systématique et doit être motivée et orientée par l'anamnèse, l'examen clinique et la présence de signes de gravité. En particulier, des patients présentant une phase postcritique prolongée devraient avoir un bilan plus complet.
Selon les séries, de 3 à 41% des patients se présentant avec une crise convulsive inaugurale ont des anomalies au scanner cérébral.8,9 C'est pourquoi, une imagerie cérébrale doit être obtenue chez tout patient se présentant avec une crise inaugurale. Le scanner avec injection de produit de contraste reste l'examen de choix dans cette situation.
Ce scanner doit être effectué aux urgences chez les patients ayant un déficit neurologique focal, la persistance d'un état postcritique prolongé ou des troubles de la conscience, un état fébrile, des antécédents récents de traumatisme crânien, des céphalées, des antécédents de cancer, une suspicion d'immunosuppression ou étant traités par des anticoagulants.
Chez des patients avec un examen neurologique normal et en l'absence des éléments ci-dessus, l'examen neuro-radiologique avec IRM cérébrale, peut être organisé en ambulatoire avec une consultation neurologique à condition que le suivi puisse être assuré.4,10 S'il existe un doute concernant le suivi, et en particulier chez des patients de plus de 40 ans ou s'étant présenté avec une crise partielle, il est justifié d'effectuer le scanner avant que le patient quitte les urgences.
Un EEG doit être obtenu en urgence pour tout patient ayant des troubles persistants de la conscience, une phase postcritique prolongée ou chez lequel on suspecte une menace d'état de mal épileptique convulsif ou surtout non convulsif (voir infra). De même, un EEG est indiqué en urgence si le status est difficilement évaluable en raison d'une paralysie ou d'une intervention médicamenteuse (patient sédaté) rendant impossible l'exclusion d'une activité anormale.2 Dans toutes les autres situations et en l'absence d'anomalies focales, l'EEG peut être différé.
Les divers examens pratiqués ci-dessus permettent de conclure et de distinguer trois grands groupes étiologiques dans le cadre des crises non provoquées :
1. Crise symptomatique : l'EEG et/ou l'imagerie médicale mettent en évidence une situation potentiellement épileptogène plus ou moins ancienne, comme une lésion vasculaire, tumorale, une malformation corticale ou artério-veineuse ou encore un traumatisme crânien.
2. Crise idiopathique : l'EEG confirme que cette crise inaugure en fait une maladie épileptique ou entre dans le cadre d'un syndrome épileptique défini. Il s'agit, en règle générale, d'une épilepsie généralisée idiopathique, qu'il s'agisse d'une épilepsie-absences de l'adolescent ou, ce qui est beaucoup plus classique, une crise tonico-clonique chez un patient qui présentait des myoclonies depuis l'adolescence, qui jusqu'alors ne l'avaient guère inquiété. L'EEG dans ce cas montre la présence de décharges paroxystiques bilatérales, symétriques et synchrones évocatrices d'un syndrome épileptique parfaitement bien défini. Par ailleurs, l'EEG peut montrer des anomalies focales en faveur d'une épilepsie partielle inaugurale restée jusqu'alors silencieuse (exemple : l'épilepsie grand mal du réveil).
3. Crise cryptogénique : aucune cause décelable ne peut être élucidée.
«On ne donne des antiépileptiques qu'aux épileptiques». Le traitement d'une première crise reste toujours un long débat en épileptologie clinique, le risque de récidive d'une deuxième crise ayant été évalué de 13 à 62% !11
Il est des situations où la prescription thérapeutique ne se discute guère : crise entrant dans le cadre d'une épilepsie idiopathique, crise nettement en rapport avec une pathologie cérébrale stable ou évolutive.
Le choix du médicament antiépileptique doit obéir en fait à des règles simples :12 utiliser l'antiépileptique le mieux adapté au syndrome épileptique donné, donner des doses suffisantes toujours en rapport avec le poids du patient, utiliser les médicaments antiépileptiques conventionnels en première intention (Depakine®, phénobarbital, Tégrétol®, phénytoïne) et toujours en monothérapie. Rappelons que les «nouveaux» antiépileptiques, surtout les derniers proposés sur le marché, ne doivent être prescrits que dans le cas d'épilepsies pharmaco-résistantes et en aucun cas en première intention. Une «couverture» par une benzodiazépine (Rivotril®) pendant quelques jours avant d'obtenir le niveau plasmatique efficace peut être envisagée.
Il est en revanche des situations où l'abstention thérapeutique est envisageable, conseillée ou de rigueur : crises symptomatiques aiguës et lorsque cette crise est apparemment totalement isolée, c'est-à-dire lorsque l'examen neurologique, l'électroencéphalogramme et l'imagerie médicale restent rigoureusement normaux. Dans ce cas (crise «cryptogénique»), l'attitude est habituellement attentiste.
Certaines recommandations doivent absolument accompagner la sortie du patient :
I On demandera au malade de respecter absolument les règles hygiéno-diététiques, à savoir un sommeil suffisant et régulier, d'éviter l'absorption inhabituelle et excessive de boissons alcoolisées.
I Les règles concernant le permis de conduire obéissent aux recommandations de la Ligue suisse contre l'épilepsie (http://www.epi.ch/
thererwach/empferwfr/framefr.html, appendice).
I Il sera vivement conseillé au patient de consulter un neurologue, dans les dix jours qui suivent son hospitalisation aux urgences.
I Enfin, on ne laissera pas sortir un patient avec une simple «étiquette» de crise épileptique, mais il faudra prendre le temps de lui expliquer très longuement ce qui lui est arrivé et, discuter avec lui les causes des crises, lui expliquer les recommandations sus-citées et, enfin, cet entretien sera plus prolongé lorsqu'un traitement antiépileptique sera mis en route.
La situation est totalement différente et des hospitalisations abusives, parfois prolongées, toujours inutiles et coûteuses, restent hélas trop fréquentes.
L'attitude pratique est la suivante :
I Vérifier que la séméiologie des crises est identique à celles présentées habituellement par le patient. Toute modification de la séméiologie des crises doit entraîner la pratique d'un EEG et d'une imagerie médicale.
I S'assurer de la bonne compliance du patient, d'une part par l'interrogatoire et par un dosage du médicament prescrit (fig. 1).
I Rechercher un facteur déclenchant de la crise (manque de sommeil, prise excessive et inhabituelle d'alcool, prise d'un autre médicament).
I Réadapter le traitement seulement si le dosage est insuffisant. Lorsque le dosage est correct, un avis épileptologique est conseillé.
I On ne refera un électroencéphalogramme et/ou une imagerie médicale que si un élément nouveau vient s'inscrire dans l'histoire du malade : l'anamnèse, l'examen neurologique ou lorsqu'il existe une pathologie récente associée tels un traumatisme crânien, un trouble métabolique ou encore une maladie infectieuse intercurrente.
I Le patient ne sera pas gardé aux urgences et encore moins en hospitalisation une fois une reprise de la conscience normale depuis au moins deux heures.
I Une consultation auprès de son neurologue habituel sera vivement conseillée.
Nous ne parlerons pas ici de l'état de mal convulsif qui est une urgence nécessitant une prise en charge spécialisée, le patient étant confié alors en règle générale aux soins intensifs de médecine directement. Rappelons qu'il s'agit d'une urgence vitale.
Il faudra suspecter une menace d'état de mal convulsif dans les trois situations suivantes :
I Lorsque la séméiologie des crises se modifie ou lorsque de nouvelles crises de séméiologie différentes de celles habituellement présentées par le patient viennent à se présenter comme par exemple, la survenue de crises généralisées tonico-cloniques chez un patient présentant habituellement des crises partielles uniquement.
I La survenue d'au moins deux crises convulsives ou non convulsives en moins de dix minutes.
I Enfin, la non-reprise de la conscience après la fin des convulsions, nécessitant la pratique d'un EEG.
L'état de mal non convulsif a une présentation tout à fait particulière sous la forme d'un syndrome confusionnel apparemment isolé survenant très fréquemment chez le sujet âgé. Seul l'EEG permet dans ce cas-là de faire le diagnostic montrant alors une activité paroxystique partielle ou plus rarement généralisée. Les états de mal à symptomatologie confusionnelle sont rarement d'origine lésionnelle mais nécessitent cependant un bilan d'imagerie médicale complet. Le traitement est extrêmement simple : l'injection de benzodiazépines (Rivotril® ou Temesta®) entraîne une reprise normale de la conscience après l'injection.
Une surveillance initiale se justifie pour toute crise, le risque de récidive étant de 30% dans les premières 24 heures. Après ce délai, un retour à domicile peut être envisagé en présence d'un status neurologique normal et de l'absence de comorbidités pouvant justifier une hospitalisation.