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L'odorat est, contrairement à ce qui a prévalu longtemps dans l'opinion de la communauté médicale, non pas un appendice, mais un sens avec une fonction étonnamment performante. Les troubles de l'odorat concernent environ un sixième de la population. Les causes en sont diverses. Ils peuvent être le premier symptôme de maladies neurodégénératives ou systémiques. Un bilan oto-rhino-laryngologique, des tests de l'odorat et des examens complémentaires peuvent en déterminer l'origine, dans plus de 80% des cas. Les connaissances sur l'olfaction sont limitées et les possibilités thérapeutiques réservées. Contrairement aux autres sens, l'olfaction a la capacité d'un renouvellement régulier et donc d'une régénération spontanée. Une partie du travail du médecin consiste à informer son patient quant au pronostic et aux risques liés à la perte de l'odorat.
Parmi les sens humains, l'odorat a probablement été le plus négligé par la communauté médicale. Aujourd'hui, nous savons que ce sens humain est, contrairement à ce que l'on pensait auparavant, très performant et parfois même supérieur à celui d'autres mammifères.1-3 Par ailleurs, les troubles de l'odorat concernent environ 15% de la population.4-6 Ces chiffres sont surprenants car ils sont largement au-dessus de ce qui avait été estimé auparavant.7 Cela voudrait aussi dire que la majorité d'entre nous connaît quelqu'un de son entourage qui souffre d'un problème d'odorat.
Lorsqu'on parle d'olfaction, il est indispensable d'introduire la terminologie des sens chimiques. Dans la vie quotidienne, nous sommes exposés en permanence à un environnement moléculaire qui doit être interprétable. A côté de l'olfaction, l'être humain possède deux autres systèmes capables d'interpréter de l'information chimique : la gustation et le nerf trigéminal. Ces trois systèmes ont en commun de nous informer sur notre environnement chimique d'où le terme de sens chimiques. Dans la majorité des situations, tous les trois sens chimiques sont stimulés simultanément. La gustation nous permet de reconnaître le sucré, l'amer, l'acide, le salé ou encore le glutamate ou umami. Le glutamate est donc le cinquième goût, postulé par des Japonais il y a environ cent ans et mis en évidence à l'aide de la biologie moléculaire, il y a maintenant sept ans.8 Ce goût se caractérise le mieux par le bouillon de poulet et est souvent confondu avec le salé. Le nerf trigéminal permet d'interpréter la texture, la température ou l'irritation d'une substance. Toutes les autres informations chimiques, la grande majorité donc, sont reconnues par l'olfaction. La perception olfactive prend naissance au niveau de l'épithélium olfactif qui se trouve au niveau du toit des fosses nasales (figure 1). Les odeurs peuvent atteindre l'épithélium olfactif non seulement par les narines mais également par les choanes. Lorsqu'on mange ou avale, des molécules et donc des odeurs sont propulsées de la cavité buccale dans la cavité nasale par voie rétronasale (figure 1). Au sens médical, la gustation se restreint à la perception de l'acide, de l'amer, du sucré, du salé et du glutamate. En revanche, l'usage du mot goût dans le langage courant décrit une information bien plus complexe, synonyme de saveur. Si on dissèque la saveur d'un aliment, la majeure partie de l'information est fournie par l'odorat (rétronasale) et non par le goût. Cette confusion entre goût et odorat a comme conséquence clinique que les personnes perdant la fonction olfactive, ressentent aussi une altération de la perception des saveurs. Ces patients se plaignent donc d'une perte du goût et de l'odorat, alors que seul l'odorat est altéré.
Classification
Cliniquement, on distingue les troubles quantitatifs et les troubles qualitatifs. Les troubles quantitatifs, tels qu'anosmie (perte totale de l'odorat) ou hyposmie (diminution des performances d'odorat), sont mesurables à l'aide de tests psychophysiques ou objectifs. Au contraire, les troubles qualitatifs sont subjectifs. La parosmie ou la fantosmie sont les deux plus fréquents. La parosmie est une distorsion d'une odeur vers une autre odeur, généralement désagréable (en flairant du café le sujet ne sent pas l'odeur familière du café mais perçoit une odeur distordue et désagréable, comme celle d'un toast brûlé, par exemple). La fantosmie, en revanche, est une odeur fantôme qui survient sans qu'une source d'odeur soit présente. Elle peut être agréable ou désagréable. Les troubles qualitatifs de l'odorat sont bien plus rares que les troubles quantitatifs.
Etiologies
Une anamnèse détaillée est indispensable lors de l'investigation de troubles olfactifs. Elle permet de distinguer cinq grands groupes de troubles, ceux en association avec une rhino-sinusite chronique, les plus fréquents, d'origine postinfectieuse, post-traumatique, neurodégénérative, et idiopathique. Enfin, un petit pourcentage des troubles de l'olfaction est d'origine congénitale. D'autres causes sont moins fréquentes, comme les troubles secondaires à une maladie neurologique (SEP, épilepsie, etc.), un effet indésirable médicamenteux et/ou toxique, un symptôme associé à une maladie systémique/métabolique ou alors secondaire à une tumeur, par exemple un méningiome. Une des raisons normales de perte de l'odorat est celle liée à l'âge (figure 2).
Origine postinfectieuse
Au cours de sa vie, chacun d'entre nous souffrira de nombreuses infections des voies respiratoires supérieures (IVRS) sans que ceci n'altère pour autant l'odorat de façon persistante. Malheureusement, dans un certain pourcentage d'IVRS, on observe que l'odorat est altéré de façon permanente, même après la résolution totale de tous les autres symptômes de l'IVRS tels qu'obstruction ou écoulement nasal. Souvent, les patients ne s'aperçoivent que quelques semaines après la fin du rhume que l'odorat n'est pas revenu. Classiquement, quelques mois après, peuvent s'installer des parosmies, symptôme très caractéristique des pertes d'odorat consécutives à une IVRS. L'étiologie et le mécanisme de ce trouble sont, à ce jour, encore méconnus.
Origine rhinosinusienne
Les troubles de l'odorat sont fréquemment la conséquence d'un état inflammatoire rhinosinusien et s'accompagnent de symptômes tels qu'obstruction nasale, rhinorrhée antérieure et/ou postérieure, douleurs ou pesanteurs de la face. Le problème rhinosinusien peut varier d'intensité et le trouble de l'odorat se présenter comme une anosmie ou une hyposmie. L'anamnèse caractéristique est celle d'une perte progressive et fluctuante des performances olfactives sur plusieurs années. Cette cause est particulièrement importante à mettre en évidence car elle est facilement traitable.
Origine post-traumatique
Les troubles olfactifs post-traumatiques concernent des sujets de tous âges et peuvent être secondaires à des traumatismes crâniens même mineurs. Toutefois, la sévérité du traumatisme semble corréler avec l'importance des troubles olfactifs.9 Dans la majorité des cas, on pense qu'il s'agit d'un cisaillement des fibres olfactives qui passent la lame cribriforme. Cette déchirure apparaîtrait classiquement lors du mouvement du coup contre-coup du cerveau lors de l'impact. Les lésions post-traumatiques ne se trouvent pas seulement au niveau de l'épithélium olfactif, mais ont aussi été observées au niveau du lobe frontal et temporal. Ces deux structures centrales jouent un rôle important dans la perception olfactive, suggérant que l'atteinte post-traumatique n'est pas toujours que périphérique. Les troubles post-traumatiques peuvent aussi être suivis de parosmies et fantosmies, bien que cette évolution soit plus rare que dans les cas postinfectieux.
Origine congénitale
Les anosmies congénitales sont soit isolées, soit associées à un syndrome. Les premières sont les plus fréquentes. L'origine est probablement liée à une hypoplasie ou aplasie du bulbe olfactif, dont la fréquence semble sous-estimée, et peut être mise en évidence par une IRM cérébrale. Parmi les anosmies congénitales associées à un syndrome, celle de Kallmann est la plus fréquente. Il s'agit d'une hypoplasie ou aplasie des bulbes olfactifs dans le contexte d'un hypogonadisme hypogonadotrope. Récemment, des cas d'anosmie associés au syndrome CHARGE (Coloboma, heart defects, atresia of the choanae, retarded growth, ears anomalies) et au syndrome de Bardet-Biedl ont été rapportés. Lors de l'anamnèse, une absence totale de mémoire olfactive est fortement suggestive d'une anosmie congénitale. Curieusement, les anosmies congénitales ne sont, en général, découvertes qu'entre les âges de huit à quatorze ans.
Origine neurodégénérative
Ces derniers temps, la communauté scientifique a prêté beaucoup d'attention au fait que des maladies telles que celles de Parkinson ou d'Alzheimer peuvent être accompagnées d'un trouble de l'odorat. Le trouble peut apparaître déjà dans une phase très précoce ou même avant l'établissement clinique de la maladie.10 Dès lors, pour certains, des tests de la fonction olfactive pourraient peut-être servir de dépistage précoce de ces maladies.
Troubles olfactifs idiopathiques
Dans la plupart des centres spécialisés dans les investigations des troubles de l'odorat, aucune cause ne peut être identifiée chez environ 15 à 20% des sujets (figure 2). Ceci reflète en partie la mauvaise compréhension et le retard de connaissance de la communauté médicale pour ce sens par rapport aux autres systèmes sensoriels.
Le tableau 1 montre les conséquences les plus souvent retrouvées chez les patients souffrant d'un trouble de l'odorat. L'olfaction nous sert essentiellement de système d'alarme. En cas de panne de celui-ci, on peut s'attendre plus particulièrement à des accidents domestiques tels que l'ingestion d'aliments périmés ou la non-détection d'une fuite de gaz. Par ailleurs, l'olfaction nous sert à profiter des saveurs de la vie et une perte se répercute par une diminution, par exemple, du plaisir de s'alimenter ou de sentir les bonnes odeurs du printemps ou de son partenaire. Finalement, la perte de l'odorat peut générer une sensation d'insécurité quant à ses propres émissions olfactives (est-ce que je sens mauvais ?) et peut même mener, chez certains patients, vers une dépression.
Une anamnèse approfondie devrait être ciblée sur la durée du trouble, les circonstances d'apparition, subite ou progressive, les comorbidités, les éventuelles opérations chirurgicales, les nouveaux médicaments, et des expositions à des toxiques volatiles. Afin d'évaluer l'impact sur la qualité de vie, la présence de parosmies ou fantosmies mérite d'être demandée. L'examen clinique de la sphère ORL et une endoscopie approfondie des cavités nasales doivent être pratiqués. L'autoévaluation des performances olfactives s'avérant très peu fiable,11 l'interrogatoire ne suffit pas et des tests de la fonction olfactive sont nécessaires. De nombreux tests psychophysiques existent dont les détails ne seront pas le sujet de cet article. En cas de litige ou de questions d'assurance, des tests objectifs de l'odorat (potentiels évoqués olfactifs) sont à disposition dans certains centres spécialisés, dont notre service. En cas de suspicion d'une origine rhinosinusienne infectieuse ou inflammatoire, un CT-scan du massif facial peut être demandé. Une IRM cérébrale permet d'exclure un processus expansif intracérébral et d'évaluer la présence et la taille des bulbes olfactifs. Un examen neurologique peut être indiqué s'il y a une suspicion d'atteinte d'autres nerfs crâniens. Un traitement d'épreuves avec des corticoïdes systémiques permet de confirmer une composante inflammatoire rhinosinusienne.
Les possibilités thérapeutiques dépendent de l'origine du trouble de l'odorat. Les dysosmies dues à l'âge et d'origine congénitale ne peuvent pas être traitées.
Contrairement aux autres systèmes sensoriels (vue, ouie), l'olfaction humaine a la capacité d'un renouvellement régulier. Chez un sujet sain, tout l'épithélium olfactif se renouvelle à peu près tous les trois mois,12 comme la peau. En cas d'accident ou de perte après IVRS, une régénération spontanée de la fonction olfactive peut donc être attendue. Malheureusement, il n'y a aucune possibilité médicale d'agir sur cette régénération. La régénération se fait classiquement au cours des deux ans après le rhume ou le traumatisme crânien. Le taux de récupération est nettement meilleur pour les patients ayant subi une perte olfactive après IVRS (entre 30 et 50%) qu'après un traumatisme crânien (10 et 15%).13 Il faut aussi dire que la récupération est souvent partielle et rarement complète. Les dysosmies d'origine rhinosinusienne et leurs thérapies ont été bien documentées et la littérature à ce sujet est abondante. De manière générale, elles sont parmi les plus faciles à soigner. Les traitements proposés sont médicamenteux, chirurgicaux, ou une combinaison des deux. Quant aux troubles qualitatifs tels que parosmie et fantosmie, ils ont tendance à disparaître progressivement dans les un à deux ans suivant leur installation.
Malheureusement, les capacités médicales à traiter les troubles de l'odorat sont encore relativement réservées. S'il s'agit d'un problème rhinosinusien, un traitement curatif a de bonnes chances d'apporter une amélioration, alors que dans la majeure partie des autres cas le travail du médecin consiste essentiellement à informer son patient des risques et conséquences d'une perte de l'odorat. Quant aux troubles consécutifs à une IVRS ou d'un traumatisme crânien, il est essentiel que le médecin sache qu'une récupération spontanée peut avoir lieu, bien que celle-ci soit parfois lente.