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Unter einem Hörsturz versteht man eine aus völligem Wohlbefinden heraus, plötzlich auftretende Störung der Innenohrfunktion. Auslösende Faktoren lassen sich nicht feststellen. Ätiologie und Pathogenese des Krankheitsbildes konnten bisher noch nicht vollständig geklärt werden. Ein Hörsturz betrifft in aller Regel nur ein Ohr. Der Schweregrad des Hörverlustes und der Verlauf der Erkrankung variieren von Patient zu Patient. Häufig kommt es zur Spontanremission.
Beim Hörsturz handelt es sich um ein otologischen Notfall - je früher eine Evaluierung des Patienten erfolgt und eine adäquate Therapie eingeleitet wird, umso besser ist die Prognose für eine vollständige Wiederherstellung des Hörvermögens. In einer gründlichen Untersuchung ist nach möglichen Auslösern des plötzlichen Hörverlustes zu suchen. Der Hörsturz selbst ist idiopathischer Natur, aber die Unterscheidung zwischen einem echten Hörsturz und definierten Formen der Schallleitungs- oder Schallempfindungsschwerhörigkeit ist nicht immer einfach.
Betroffene werden in der Regel mit einer akuten Reduktion des Hörvermögens auf einem Ohr vorstellig. Ein Teil der Betroffenen gibt an, ein Ploppen vernommen zu haben, als der Hörverlust einsetzte. Andere wachen morgens auf und hören wesentlich schlechter als noch am Abend zuvor. Betroffene Personen berichten regelmäßig darüber, dass es ihnen schwerfällt, der Konversation in einer Gruppe zu folgen oder zu verstehen, was gesagt wird, wenn eine Überlagerung durch Hintergrundgeräusche erfolgt. So mancher Patient wird sich des Hörsturzes auch erst bewusst, wenn er versucht, über das betroffene Ohr mit einem Mobiltelefon zu telefonieren. Viele Patienten klagen darüber, dass sie akustische Reize nur noch gedämpft wahrnehmen können, während das Unwohlsein anderer durch hohe, als sehr laut empfundene Töne begründet ist. Darüber hinaus leiden Hörsturz-Patienten zuweilen an Tinnitus, Schwindel und Gleichgewichtsstörungen.
Zunächst sollte im Patientengespräch geklärt werden, wie sich das Hörvermögen auf beiden Ohren entwickelt hat. Es ist in Erfahrung zu bringen, ob der Erkrankungsverlauf mit dem eines Hörsturzes übereinstimmt, oder ob es sich nicht vielmehr um ein chronisches Geschehen mit identifizierbaren organischen Ursachen handelt. Gegen die Verdachtsdiagnose Hörsturz spricht eine Involvierung beider Ohren und das langfristig progressive oder rekurrente Auftreten von Symptomen.
Letztendlich handelt es sich beim Hörsturz um eine Ausschlussdiagnose: Anamnestische Angaben sowie die Ergebnisse der otologischen und neurologischen Untersuchung bilden die Basis für die Entscheidung zu weiterführenden diagnostischen Maßnahmen, die der Identifikation möglicher traumatischer, psychogener, medikamentöser, infektiöser und neoplastischer Ursachen dienen. In diesem Zusammenhang sind mitunter hilfreich:
Die Therapie des Hörsturzes gestaltet sich insofern schwierig, als das bisher kaum verstanden ist, warum es zu dieser Art des Hörverlustes kommt. Die meisten Patienten erholen sich innerhalb weniger Tage spontan. Man versucht, den Heilungsprozess durch die hochdosierte Gabe von Glukokortikoiden zu unterstützen. Da von manchen Experten vermutet wird, dass Durchblutungsstörungen eine Rolle in der Pathogenese des Hörsturzes spielen, kommen zudem Pharmaka zur Anwendung, die die Fließeigenschaften des Blutes modulieren. Meist wird in diesem Zusammenhang Pentoxifyllin appliziert. Wissenschaftliche Belege zur Wirksamkeit dieser Therapien sind jedoch kaum verfügbar.
Falls das Hörvermögen nach einem Hörsturz nicht wiederhergestellt werden kann, ist möglicherweise die Verwendung von Hörhilfen wie einem Hörgerät oder Cochlea-Implantat angezeigt.
Die Prognose für eine Wiederherstellung des Hörvermögens ist günstig und verschiedene Studien haben gezeigt, dass in 47-63% aller Fälle eine Spontaneremission binnen weniger Tage, maximal innerhalb von zwei Wochen, zu erwarten ist. Als ungünstige prognostische Faktoren wurden ein Alter von weniger als 15 bzw. mehr als 65 Jahren, ein hochgradiger Hörverlust und ein bilaterales Krankheitsgeschehen identifiziert. Weiterhin beeinflussen das Auftreten von Schwindel, die Detektion vestibulärer Anomalien in der Elektronystagmographie und eine Blutsenkung von mehr als 25 mm/Stunde die Diagnose negativ.
Beim Hörsturz handelt es sich per definitionem um ein idiopathisches Ereignis. Manche Autoren beschreiben jedoch auch einen sogenannten "symptomatischen Hörsturz", d.h. der Patient zeigt Symptome eines Hörsturzes, aber für diese kann eine Ursache identifiziert werden. Differentialdiagnostisch abzuklären sind dabei folgende Pathologien:
In der westlichen Welt wurde die jährliche Inzidenz des Hörsturzes auf 5-20 pro 100.000 Einwohner geschätzt. Experten gehen jedoch davon aus, dass die reale Inzidenz weit höher liegt und der Hörsturz stark unterdiagnostiziert ist. Diese Tatsache ließe sich zumindestens teilweise dadurch erklären, dass zuweilen eine Spontanremission eintritt, bevor die Betroffenen einen Arzt aufsuchen. Bezüglich einer möglichen Prädilektion für das eine oder andere Geschlecht haben einzelne Studien unterschiedliche Ergebnisse erbracht: Einige Autoren berichten über eine leichte Prädilektion bei Männern, während andere den Hörsturz etwas häufiger bei Frauen sehen [1]. Beide Geschlechter sind empfänglich für diese Erkrankung, die zudem in allen Altersgruppen beobachtet werden kann. Dieser Umstand untermauert die Theorie einer multifaktoriellen Genese. Die höchste Inzidenz wurde für Patienten im Alter von 50 bis 60 Jahren ermittelt. Besonders niedrige Inzidenzen gelten für pädiatrische und geriatrische Patienten. Der seltenere bilaterale Hörsturz wird jedoch vor allem bei jüngeren Patienten diagnostiziert [2].
Die pathogenetischen Mechanismen, die zum Hörsturz führen, sind kaum verstanden. In der Literatur wird zu möglichen Ursachen des Hörsturzes spekuliert, die selbst mit modernen diagnostischen Methoden nur sehr schwer zu identifizieren sind, was nach wie vor ihre Einstufung als idiopathisch rechtfertigt.
Das gilt beispielsweise für die virale Labyrinthitis. Eine Entzündung des Innenohrs durch Viren ist eine seltene - oder zumindest selten diagnostizierte - Komplikation bakterieller Infektionen derselben Strukturen. Die Information, dass kürzlich eine virale Infektion durchlebt wurde oder dass bekanntermaßen eine Herpes simplex-Infektion besteht, ist neben einem Versagen der antibiotischen Therapie oft der einzige Hinweis auf eine virale Genese der Labyrinthitis. Und tatsächlich geben 17-33% der Patienten, die mit einem Hörsturz vorstellig werden, an, kürzlich eine Virusinfektion erlitten zu haben. Weiterhin wurde gezeigt, dass die Prävalenz von Antikörpern gegen Herpesviren unter Hörsturz-Patienten höher ist als in Kontrollgruppen. Zu erwähnen ist auch, dass histologische Untersuchungen des Os temporale und angrenzender Gewebe abnorme Befunde geliefert haben, die auf eine Virusinfektion hindeuten. Im Detail wurde eine verminderte Neuronendichte und eine Reduktion der Haarzellen in der Cochlea gezeigt. Diese Befunde gleichen denen, die bei Patienten erhoben wurden, die an Mumps oder Masern bzw. deren Mutter an den Röteln gelitten hat. Einer Studie zufolge ließen sich in 8% der Fälle eines Hörsturzes im Blut der Patienten Anikörper gegen das Mumpsvirus nachweisen [3].
Einer anderen Hypothese zufolge führt eine Minderperfusion der Cochlea, möglicherweise durch Thromben oder Emboli bedingt, zum Hörsturz. Für diese Theorie spricht die Tatsache, dass die Versorgung der Hörschnecke durch Kollaterale kaum sichergestellt werden kann. Zudem liegen auch hier histopathologische Befunde vor, die diese Hypothese stützen: Unter dem Mikroskop zeigen sich Gefäßläsionen, die eine Okklusion vermuten lassen, lokale Hämorrhagien, und in deren Folge eine Fibrose und Ossifikation. Im selben Kontext wurde vermutet, dass ein Zusammenhang zwischen dem Vorliegen der koronaren Herzkrankheit und dem Risiko auf einen Hörsturz besteht. Entsprechende Untersuchungen zeigten, dass ein gesteigerter Fibrinogenspiegel und regelmäßiger Nikotingenuss das individuelle Risiko auf einen Hörsturz erhöhen, während dies für die Hypercholesterinämie und eine reduzierte Konzentration von High-density Lipoproteinen nicht ausnahmslos nachgewiesen werden konnte [4]. Weitere Studien sind notwendig, um die beschriebene Hypothese zu prüfen und eventuell Empfehlungen zur Prophylaxe des Hörsturzes abzuleiten [5].
Es wurde außerdem vorgeschlagen, dass ein plötzlicher Hörverlust durch eine Ruptur der Membranen in der Cochlea bedingt sein könnte. Ein solches Ereignis hätte die Vermischung von Endolymphe und Perilymphe zur Folge, was die Funktion der Hörschnecke signifikant beeinträchtigen würde. In verschiedenen Studien wurden Beweise für eine solche Membranruptur vorgelegt [6] [7] [8].
Schließlich sollen auch Autoimmunerkrankungen erwähnt werden, die unter Umständen mit einem Hörverlust einhergehen [9]. Das Cogan-Syndrom ist in der klinischen Praxis nur selten anzutreffen und kennzeichnet sich durch okuläre und otologische Symptome. Aber auch wesentlich häufiger diagnostizierte Erkrankungen wie der systemische Lupus erythematosus können durchaus eine Reduktion des Hörvermögens bedingen.
Es können keine spezifischen Maßnahmen zur Prävention des idiopathischen Hörsturzes empfohlen werden, wohl aber zur Prophylaxe der symptomatischen Form der Erkrankung. So sollte die Einnahme ototoxischer Medikamente vermieden werden, wenn ebenso gut wirksame, besser verträgliche Alternativen bekannt sind. Patienten sind unbedingt dazu anzuhalten, die empfohlene Dosis nicht zu überschreiten, und das gilt insbesondere für frei verkäufliche Pharmaka, die Acetylsalicylsäure enthalten. Grundsätzlich ist auch die Position gegenüber Lärm, anderweitigem Druck und hohen mechanischen Energien zu vermeiden, um einem (baro-)traumatischen Hörsturz vorzubeugen.
Der Hörsturz ist definiert als ein akuter oder schnell progressiver Verlust des Hörvermögens, ohne dass dieses Ereignis im Zusammenhang mit einer bekannten Erkrankung stünde. Beim Hörsturz handelt es sich um eine Erkrankung des Innenohrs und damit um eine Form der Schallempfindungsschwerhörigkeit. Eine ähnliche Symptomatik kann sich im Zusammenhang mit einer extremen Lärmbelastung, Traumata, ototoxischer Medikation, Infektionen des Innenohrs (isoliert oder bei gleichzeitiger Infektion anderer Organsysteme), vaskulären Läsionen oder Tumoren wie dem Akustikusneurinom entwickeln.
Der Hörverlust ist in aller Regel auf ein Ohr beschränkt und die Betroffenen nehmen akustische Reize meist stark gedämpft, manchmal aber auch in stark störenden, hohen Tonlagen war. Tinnitus wird regelmäßig beschrieben. Bei einer Beteiligung des Vestibularapparates am Krankheitsgeschehen tritt auch Schwindel auf. Handelt es sich nicht um einen idiopathischen Hörsturz, sondern um einen Verlust des Hörvermögens, der sich im Rahmen einer Grunderkrankung ereignet, sind weitere Symptome zu erwarten. Die Patienten sollten unverzüglich und gründlich untersucht werden, um eventuell folgenschwere Differentialdiagnosen wie einen Thromboembolismus auszuschließen. Deshalb ist neben einer otologischen immer auch eine neurologische Untersuchung angezeigt, wobei die Ergebnisse dieser Untersuchungen die Weichen für das weitere diagnostische und therapeutische Vorgehen stellen.
Bei vielen Patienten kommt es innerhalb weniger Tage zu Spontanremission. Eine medikamentöse Therapie wird empfohlen, um die Prognose für den Patienten zu verbessern, wenngleich wissenschaftliche Beweise für die Wirksamkeit der eingesetzten Pharmaka noch fehlen. Die Behandlung des Hörsturzes wird dadurch erschwert, dass bezüglich der Ätiologie und Pathogenese der Erkrankung noch große Wissenslücken bestehen.
Ein Hörsturz wird diagnostiziert, wenn ein Patient plötzlich einen signifikanten, meist einseitigen Hörverlust erleidet, ohne dass dieser im Zusammenhang mit einer bekannten Erkrankung stünde. Betroffene wachen mitunter morgens auf und hören wesentlich schlechter als noch am Abend zuvor. In manchen Fällen entwickelt sich der Hörverlust auch über einige Tage, in denen es dem Patienten zunehmend schwerer fällt, einer Konversation zu folgen, insbesondere wenn diese in der Gruppe oder vor Hintergrundgeräuschen stattfindet. Der Schweregrad des Hörverlustes variiert von Patient zu Patient und reicht von einer leicht gedämpften, akustischen Wahrnehmung bis hin zur (fast) vollständigen Taubheit.
Wenn auch der Hörsturz definiert ist als eine Erkrankung, für die keine Ursache gefunden werden kann, so ist es doch die Aufgabe des Arztes, mögliche Auslöser eines Hörverlustes zu identifizieren bzw. auszuschließen. Dazu wird er im Gespräch mit dem Patienten Informationen darüber einholen, wann die Symptome erstmals bemerkt wurden und wie sie sich entwickelt haben, ob der Betroffene kürzlich ein Trauma erlitten hat oder Medikamente einnimmt, die potenziell das Gehör schädigen. Um herauszufinden, ob Infektionserkrankungen wie Meningitis, Mumps oder Masern, ein Schlaganfall oder raumfordernde Prozesse für den Hörverlust verantwortlich sind, werden weitere Untersuchungen angestellt. Zu diesen zählen beispielsweise Blutanalysen, Liquoruntersuchungen und die bildliche Darstellung des Hörapparates und des Kopfes als Ganzes.
Die Therapie des Hörsturzes gestaltet sich schwierig, weil man noch nicht weiß, wie es zu dieser Erkrankung kommt. Man versucht aber, durch die Applikation von Kortikosteroiden und Pharmaka, die die Fließeigenschaften des Blutes modulieren, ein mögliches entzündliches Geschehen zu hemmen und die Durchblutung des Innenohres zu verbessern. Die meisten Patienten erfahren innerhalb weniger Tage eine spontane Heilung. Ist dies nicht der Fall, können Hörhilfen wie Cochlea-Implantate notwendig werden, um das Hörvermögen zu verbessern.