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LA SCLÉROSE LATÉRALE AMYOTROPHIQUE APPARTIENT AU GROUPE DES MALADIES DU MOTONEURONE. CE GROUPE DE MALADIES EST COMPLÉTÉ PAR LES ATROPHIES MUSCULAIRES DE LA COLONNE VERTÉBRALE, UNE FORME PARTICULIÈRE EST LA MALADIE DE KENNEDY.
La SLA est historiquement considérée comme une maladie ne se manifestant que par des symptômes moteurs. Ceci est dû au fait qu’une maladie du 1er motoneurone (la cellule de Betz et le tractus corticospinal) du 2è motoneurone (la cellule de la corne antérieure et son axone) est au premier rang des déficits cliniques. Ce tableau, que Charcot a déjà décrit, a fait place à un scénario beaucoup plus complexe aujourd’hui. Avec un pic d’âge se situant entre 55 et 75 ans, les déficits moteurs, c’est à dire les paralysies, apparaissent au début dans les extrémités ou au niveau des noyaux nerveux crâniens. Le processus pathologique montre une propagation continuelle des déficits dans tout le corps. Les crampes et fasciculations du début de la maladie, accompagnées parfois une perte de poids inexpliquée sont suivies d’amyotrophies et de paralysies caractéristiques. D’après nos données épidémiologiques, ce syndrome affectera un Allemand sur 400.