Document ID: /fineweb-2-swissfilter-quality_10-filterrobots/filtered/07154.jsonl.gz/289

Les classifications proposées pour établir un degré de gravité et un pronostic suite à la survenue de gelures des extrémités, sont des classifications rétrospectives difficiles à utiliser en début de traitement. Le but de cet article est de présenter une nouvelle classification (Classification DMTM, Chamonix) basée sur deux nouveaux critères d'évaluation. Cette classification tient compte du degré d'extension de la lésion initiale juste après le réchauffement rapide et des résultats de la scintigraphie osseuse effectuée à J2. Cette nouvelle classification permet de distinguer, dans les premières 48 heures : le stade 1 évoluant vers une guérison rapide ; le stade 2 évoluant vers une amputation tissulaire distale sans atteinte osseuse ; le stade 3 évoluant vers une amputation osseuse distale et le stade 4 évoluant vers de larges amputations avec séquelles fonctionnelles importantes.
La gelure est une lésion localisée causée par l'action directe du froid au cours d'une exposition plus ou moins longue à une température inférieure à 0°C.
La séméiologie de la gelure associe le plus souvent une cyanose persistante et des phlyctènes plus ou moins nécrotiques dont l'étendue fait le pronostic.
Plusieurs facteurs favorisent l'apparition des gelures : la température extérieure, le vent qui augmente la perte convective, l'humidité (conduction), la gêne à la circulation (vêtements trop serrés, fractures déplacées), l'état d'hydratation de la victime, l'hypoxie, la polyglobulie d'altitude et la qualité de l'équipement. Enfin, tous les hommes ne sont pas égaux devant la gelure ; les facteurs de risque sont classiquement les acrosyndromes, mais on peut également retenir les connectivites, le tabagisme et surtout les gelures antérieures.1
Le diagnostic clinique est évident, c'est généralement le patient qui le fait, très rapidement pour les doigts, plus tardivement pour les orteils. Les engelures, qui sont un acrosyndrome caractérisé par un dème et un érythème prurigineux lors du réchauffement sont habituellement connues du patient et ne prêtent pas à confusion.
Nous recevons à Chamonix environ 80 cas par an. Dans les trois quart des cas, il s'agit de gelures superficielles. Pour les gelures profondes, toute l'action thérapeutique s'attache à éviter qu'elles n'aboutissent à des amputations (8% des cas). Dans notre série, les gelures des pieds représentent 57% des cas (avec atteinte préférentielle du gros orteil) et 46% des patients présentent des gelures des mains (avec respect habituel du pouce). Enfin les gelures de la face ne sont pas rares (17%), en particulier le nez ou les oreilles.
A cette phase, la clinique est pauvre, essentiellement marquée par un aspect livide et froid des tissus atteints. L'anesthésie induite par le froid rend cette phase indolore (fig. 1).
L'organisme soumis au froid présente une vasoconstriction périphérique dont l'importance dépend de l'intensité du froid et du tonus vasomoteur de l'individu. Cette vasoconstriction artérielle et veineuse avec détournement sanguin par les anastomoses artério-veineuses et fermeture des sphincters précapillaires entraîne une diminution du gradient de perfusion capillaire et l'apparition de phénomènes locaux de stagnation, d'hyperviscosité, d'hypoxie et d'acidose. Cette vasoconstriction peut être entrecoupée de façon rythmique par des phases de vasodilatation liées à la diminution de la sensibilité de la musculature lisse de la paroi vasculaire aux stimuli adrénergiques.2
Les parties distales, moins perfusées et plus exposées au froid commencent à geler quand la température dermique descend en dessous du point de congélation du plasma (- 0,52°C). Cependant, la cellule peut rester à l'état liquide jusqu'à - 15°C. Ce phénomène, lié à certains solutés protecteurs et à la membrane cellulaire est appelé surfusion.3 Ainsi le gel touche d'abord l'espace extracellulaire, la formation de cristaux de glace et provoque un accroissement de l'osmolarité, ce qui conduit à une déshydratation intracellulaire par diffusion passive d'eau à travers la membrane. La température à laquelle se produit la congélation intracellulaire dépend du type de cellule : l'endothélium vasculaire, le tissu nerveux périphérique et la moelle osseuse sont les plus rapidement touchés.4
La cause de la mort cellulaire varie en fonction de la vitesse d'installation des lésions. Souvent consécutive à l'agression mécanique des cristaux extracellulaires, sa cause peut également être intracellulaire par l'aboutissement du phénomène de déshydratation.5
En cas de refroidissement rapide, les cristaux formés lors de l'installation de la gelure sont petits et thermodynamiquement instables. Ils ont tendance, lors d'un réchauffement lent, à s'unir pour en former d'autres, plus grands et de moindre tension superficielle, plus agressifs pour les structures cellulaires. Le réchauffement rapide évite ce phénomène de recristallisation en faisant fondre les cristaux avant qu'ils n'augmentent de taille.3
C'est la phase la plus riche en manifestations cliniques (dème, phlyctènes, nécrose), elle débute dès la phase de réchauffement. Elle est caractérisée par la démarcation de la lésion initiale, grise, cyanosée, peu sensible au toucher. Quand la gelure atteint les extrémités, elle évolue de manière centripète de façon plus ou moins importante, remontant de la pulpe vers la racine des membres (fig. 2). Cette lésion initiale persiste 12 à 24 heures avant l'apparition des phlyctènes. Absentes pour des gelures superficielles, les phlyctènes peuvent être hématiques, séro-hématiques voire hémorragiques quand les gelures sont plus graves (fig. 3). Elles sont parfois volumineuses et compressives et peuvent persister plusieurs jours. En l'absence d'excision chirurgicale, elles finissent par se rompre spontanément.
Sur le plan physiopathologique, la vasoconstriction artériolaire laisse la place à une hyperhémie réactionnelle liée à l'apparition de substances vasoactives au niveau local lors de la phase ischémique. Cette hyperhémie facilite le passage de liquides vers l'interstitium, ce qui provoque une augmentation de la viscosité sanguine suivie d'un ralentissement du flux microcirculatoire. La desquamation des cellules endothéliales et l'altération de la membrane basale génèrent une activation et une adhésion des leucocytes qui migrent vers l'interstitium en se dégranulant et en libérant les cytokines et des radicaux libres. L'activation de la voie de l'acide arachidonique dans les plaquettes entraîne la libération de thromboxane A2.6 Ce syndrome d'ischémie-reperfusion7 aboutit en quelques heures à un arrêt complet de la microcirculation. Enfin, dans les cas où l'intensité du froid n'entraîne pas de mort cellulaire, il apparaît des lésions dégénératives des vaisseaux et des nerfs.8
Initialement mise en évidence sur l'oreille de lapin et la patte de souris, l'existence de la phase de nécrose progressive a été confirmée chez l'homme par l'évolution des différents pics du 31P (ATP, créatinine phosphokinase, phosphore inorganique) chez un gelé grave des deux jambes grâce au spectromètre RMN de l'hôpital de Chamonix.9
C'est une phase lente et progressive qui peut prendre plusieurs semaines, les tissus revascularisés se réorganisent et se cicatrisent alors que les tissus dévitalisés évoluent lentement vers la gangrène sèche se démarquant du reste par un sillon d'élimination (fig. 4). Les lésions sont alors irréversibles et si le traitement n'est débuté qu'à ce stade, les résultats sont décevants.
Parallèlement à cette évolution dans le temps, on associe une classification dans l'espace en individualisant trois zones :8 une zone de coagulation où l'action du froid a été maximale et où prédomine la nécrose dès les premières heures ; une zone de stase où l'on ne constate pas initialement de dommages irréversibles, mais qui a tendance à se transformer en zone de coagulation en 48 heures ; une zone d'hyperhémie, où le froid a été moins intense et où l'on peut espérer une récupération spontanée en moins de dix jours.
Les gelures étaient habituellement classées en trois (ou quatre) stades de gravité suivant l'aspect clinique et l'évolution :1,10,15 un premier degré caractérisé par une pâleur ou une cyanose transitoire suivie d'un érythème lors du réchauffement et une guérison en quelques jours ; un deuxième degré marqué par l'apparition de phlyctènes claires (2e superficiel) ou séro-hématiques (2e profond) qui évolue en plusieurs semaines ; et un troisième degré nécrotique conduisant à l'amputation.
Cette classification a l'inconvénient d'être rétrospective et ne permet pas d'apprécier précocement le niveau final d'amputation. De plus elle est peu exploitable en recherche clinique et thérapeutique.
L'analyse récente à l'hôpital de Chamonix d'une large série de gelures graves des extrémités a permis de valider deux nouveaux critères d'évaluation précoce.
Elle donne une probabilité d'amputation en fonction de son extension11 (tableau 1). Cette évaluation se fait après le réchauffement rapide dans de l'eau à 38° pendant une heure avec perfusion de 400 mg de buflomédil et bolus intra-veineux de 250 mg d'aspirine (fig. 5).
Proposé par de nombreux auteurs,12,13 cet examen ne doit pas être trop précoce (J2) car il peut être faussement rassurant si les lésions de nécrose progressive n'ont pas eu le temps de s'installer. La scintigraphie se déroule en deux temps avec une phase précoce ou tissulaire et une phase tardive ou osseuse (à 3 heures) qui présente une excellente corrélation entre l'absence de fixation osseuse et le niveau d'amputation à prévoir (fig. 6).14
Les deux critères décrits ci-dessus ont permis d'établir une classification précoce plus pratique, non seulement dans la prise en charge initiale mais également en extra-hospitalier. Les quatre degrés de gravité croissante sont définis dès J0 et l'évaluation précise du niveau d'amputation à prévoir, s'il existe, est connu dès J2 après analyse des scintigraphies osseuses (tableau 2).11
Cette classification permet d'évaluer le risque potentiel d'amputation à J0 en fonction du stade de gravité. A J2 elle permet d'établir un pronostic plus précis en déterminant le niveau de l'amputation à prévoir qui ne correspond pas à la limite d'extension de la lésion initiale. Il fallait, auparavant attendre 30 à 45 jours avant que le chirurgien ne se prononce, ce qui était psychologiquement insupportable pour le patient. A J0, comme le montre le tableau 1 (pieds et mains confondus), si la lésion initiale disparaît, le risque d'amputation est nul, si la lésion s'étend sur la phalange distale, le risque est de 1%, il est de 31% si la lésion s'étend sur la phalange intermédiaire, de 67% si la lésion s'étend sur la phalange proximale et de 98% si la lésion s'étend sur le carpe/tarse.
La thérapeutique repose sur la physiopathologie : il faut réchauffer, lutter contre le vasospasme, l'hyperviscosité, la thrombose et prévenir l'inflammation et l'infection.
Le réchauffement est une urgence thérapeutique. Le protocole habituellement préconisé1,15 est un bain de 30 à 60 minutes dans de l'eau à 38°C, jusqu'à ce que les tissus retrouvent leur souplesse. L'agitation améliore les échanges thermiques.
Toutes les situations de ralentissement circulatoire, en particulier les gelures, compromettent l'efficacité de l'hémodilution physiologique (l'hématocrite capillaire instantané est en moyenne autour de 15%). Le rôle de l'hémodilution normovolémique est de rétablir des conditions rhéologiques distales satisfaisantes. Un hématocrite de 30% permet d'assurer une oxygénation tissulaire optimale.
Administrée quotidiennement à faible dose, l'aspirine inhibe de façon irréversible et totale la synthèse du thromboxane A2 au niveau plaquettaire, tout en permettant aux cellules endothéliales de reprendre rapidement leur synthèse de prostacycline. Il doit être donné le plus tôt possible.
Pour leur effet anti-agrégant, on peut également retenir les dextrans de bas poids moléculaire qui ont aussi une action sur la sédimentation érythrocytaire.
Les thrombolytiques permettent de lever la thrombose qui se forme dans les heures qui suivent la décongélation des tissus et d'empêcher sa réapparition. L'urokinase,16 la streptokinase17 et le rTPa18 ont successivement été essayés avec des résultats prometteurs mais qui n'ont jamais dépassé chez l'homme le traitement de cas isolés. Le relais est pris par une héparine de bas poids moléculaire, plus maniable et qui présente moins d'action pro-agrégante sur les plaquettes que l'héparine, sans qu'aucune étude n'ait encore fait la preuve de son efficacité.
La plupart des équipes ont rapporté l'intérêt des vasodilatateurs dans le traitement des gelures1,15 avec parfois des résultats contradictoires.19 Idéalement, la molécule retenue doit être cytoprotectrice, anti-démateuse et avoir une action d'anti-agrégation plaquettaire, leucocytaire et érythrocytaire. Elle doit être surtout vasodilatatrice sur la micro-circulation, pour éviter un effet de vol vasculaire par détournement du flux sanguin par des gros troncs mieux dilatés. On peut donc retenir dans cette indication : le buflomédil (Fonzylane®), le naftidrofuryl (Praxilène®),1 la pentoxifylline (Torental®).20
Les AINS inhibent tous la cyclooxygénase à des degrés divers. Sur le plan clinique, les anti-inflammatoires non stéroïdiens sont intéressants dans la réduction de l'dème qui se développe en amont de la gelure et qui, s'il est circulaire, peut compromettre la vascularisation d'aval.
L'iloprost (Ilomédine®) est l'analogue stable de la prostacycline, ou PGI2. Elle inhibe, en antagonisant le thromboxane A2, tous les niveaux et conséquences de l'activation plaquettaire, en particulier les phénomènes d'agrégation et d'adhésion à la paroi vasculaire. Elle est, par effet relaxant direct sur la fibre musculaire lisse, l'un des vasodilatateurs les plus puissants connus à ce jour. Elle inhibe l'activation leucocytaire et la libération de facteurs cytotoxiques et est cytoprotectrice. C'est donc, en théorie la molécule idéale.21 Nous l'avons utilisée dans plus de cinquante cas avec des résultats intéressants. Dans le même ordre d'idée, plusieurs publications font état de l'utilisation de la PGE1 par voie artérielle22 ou orale.23
Plusieurs auteurs6,20 ont retenu l'aloe vera en application cutanée pour son action inhibitrice locale sur la thromboxane synthétase et ont reporté son efficacité chez l'homme, associé à de l'ibuprofène per os.
Qu'il soit chirurgical (historique) ou pharmacologique par le biais de bloc rachidiens, plexiques24 ou tronculaires, le blocage sympathique est régulièrement préconisé et parfois décrié.25 Plus volontiers efficace au niveau des gros troncs, l'effet bénéfique rapporté pourrait être dû à l'augmentation globale du flux dans le territoire concerné. Il aurait une action préventive des séquelles neuro-vasculaires.
L'oxygène hyperbare a beaucoup été utilisé à la fin des années 6026 sans faire la preuve de son efficacité.
Enfin la stimulation neurospinale est préconisée par l'équipe de Saragosse. Son mécanisme serait lié à la vasodilatation neurovégétative et à la stimulation de la production de prostacycline.27
Le traitement le plus simple et le plus efficace est le réchauffement immédiat dans de l'eau à 38° additionnée d'un antiseptique doux. Ce traitement doit pouvoir être effectué en refuge. Par la suite, l'dème qui s'installe empêche généralement la victime de se rechausser et le regel doit être évité à tout prix.
Notre protocole habituel associe l'aspirine et le buflomédil (Fonzylane®) à des degrés divers selon la gravité (tableau 3). L'héparine est utile en cas de gelures étendues. L'iloprost (jusqu'à 50 µg/j) pendant 5 à 7 jours et/ou le rTPA (30 à 50 mg) n'ont pas fait la preuve d'une efficacité supérieure et sont toujours en phase d'évaluation.
Une bonne volémie est essentielle, ainsi que le respect des règles d'asepsie. Les parties gelées sont surélevées tant que persiste l'dème (une semaine). Les bains à remous sont répétés deux fois par jour. Ils lavent les plaies, tuent les bactéries et favorisent un débridement doux. Dès que l'dème a disparu, le patient doit faire des exercices actifs pour éviter les rétractions tendineuses. On ne touche pas aux phlyctènes sauf s'ils sont constrictifs ou en cas d'infection ; dans ce cas les antibiotiques sont indiqués. La prévention du tétanos est systématique.
Après la première semaine intervient le temps chirurgical, avec l'excision des phlyctènes et nécroses superficielles. Un bon état nutritif et psychologique doit être maintenu. En dehors d'un rarissime syndrome des loges, les aponévrotomies ne sont jamais indiquées.
Le temps des amputations est très tardif afin de laisser le temps aux nécroses sèches de s'installer pour respecter au mieux la délimitation naturelle que nous offre l'organisme. L'amputation est minimale, quitte à réintervenir plus tard dans le cadre d'un geste de chirurgie plastique. La fermeture du moignon est parfois problématique28 et ne doit pas être réalisée à tout prix.
Séquelles
On constate régulièrement des troubles sensitifs qui peuvent persister longtemps (douleurs, hypo- ou hyperesthésie), une hyperhydrose, une ankylose des doigts en flexion, des troubles trophiques de la peau et des phanères. A plus long terme (plusieurs années), apparaissent de l'ostéoporose et de l'arthrose précoce par atteinte du cartilage.29 Chez les patients amputés, la chirurgie réparatrice et reconstructive permet souvent une bonne récupération fonctionnelle.
La prévention reste essentielle. En cas de gelure constituée, la mise en route précoce d'un traitement adapté fait toute la différence. Le réchauffement par bain d'eau chaude est une urgence thérapeutique. C'est ensuite qu'interviennent les inhibiteurs de la cascade de l'acide arachidonique et les vasodilatateurs de la microcirculation. L'évolution est toujours longue, les amputations sont rares, mais les séquelles fonctionnelles et trophiques peuvent être invalidantes.