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Frühgeborenen-Retinopathie
Wissenswertes zum Thema Frühgeborenen-Retinopathie
Bei eine Frühgeborenen-Retinopathie handelt es sich um eine Netzhauterkrankung, die in dieser Form nur bei Frühgeborenen auftritt und auch in den späteren Lebensjahren ernste Folgen nach sich ziehen kann.
Was sich genau dahinter verbirgt, worin die Ursachen und Risikofaktoren dieses Phänomens liegen und welche Formen der Behandlung es gibt, sind nur einige der Fragen, auf die in den folgenden Abschnitten einzugehen ist.
Risikofaktoren und Häufigkeit
Neben einer Geburt vor der 32. Schwangerschaftswoche kann ein Geburtsgewicht, das unter 1.500 Gramm liegt, das Risiko einer Erkrankung an Frühgeborenen-Retinopathie, im Lateinischen Retinopathia praematurorum oder kurz RPM genannt, erhöhen.
Oftmals handelt es sich jedoch um eine Kombination aus mehreren Faktoren, die gemeinsam zu dem Auftreten einer Frühgeborenen-Retinopathie führen.
Dazu gehört neben Untergewicht und extrem früher Geburt auch die künstliche Beatmung der Neugeborenen. Zu einer besonderen Gefährdung kommt es, wenn diese mehr als drei Tage lang erfolgt.
Leidet das Kind unter weiteren Erkrankungen, so kann dies gleichermassen eine Retinopathia praematurorum begünstigen.
Zwischen 27 und 40 Prozent aller Frühgeborenen, deren Körpergewicht bei der Geburt unter 1.500 Gramm liegt, erkranken laut Untersuchungen an RPM.
Zum Ausbruch kommt die Krankheit zumeist in dem Zeitraum zwischen der 32. und 45. Woche nach der Befruchtung. Dabei handelt es sich jedoch oftmals nur um eine milde Form der Netzhauterkrankung.
Eher selten wird von einem schweren Verlauf mit anschliessender Erblindung der Betroffenen berichtet. Auch Folgeschäden wie Narbenbildung und eine daraus resultierende Kurzsichtigkeit zeigen sich nur bei wenigen einstigen RPM-Patienten.
Bei rund 90 Prozent der Babys ist sogar eine unmittelbare Rückbildung der Veränderungen zu verzeichnen, die sich über einen Zeitraum von 15 Wochen erstrecken kann und im Idealfall zu einer vollständigen Abheilung führt.
Auffällig ist jedoch, dass Frühgeborene, die als Säugling an einer Retinopathia praematurorum erkranken, grundsätzlich häufiger eine Sehschwäche wie Kurzsichtigkeit oder Schielen entwickeln als Kinder ohne eine derartige Krankheitsgeschichte.
An dieser Stelle ist darauf zu verweisen, dass in den meisten Fällen beide Augen von einer Retinopathia praematurorum betroffen sind, es jedoch gelegentlich auch zu Abweichungen kommt.
Begriffsklärung und Entstehung
Doch wie genau kann man sich nun eigentlich den Ablauf einer sogenannten Retinopathia praematurorum vorstellen? Und warum sind davon ausschliesslich Frühgeborene betroffen?
Die Schädigung der Netzhaut, in der medizinischen Fachsprache Retina genannt, ist das Ergebnis einer Entwicklungsstörung der Blutgefässe der Netzhaut.
Verursacht wird diese durch die zu frühe Geburt, die einen normalen Abschluss der Wachstumsphase von Netzhaut und Blutgefässen verhindert.
Verständlich wird dies, wenn man einmal eine unkompliziert verlaufende Schwangerschaft als vergleichendes Element betrachtet. Dabei wird schnell erkennbar, dass Blutgefässe und Netzhaut für den Reifungsprozess besonders viel Zeit benötigen.
Genauer ausgedrückt: das Einwachsen der Blutgefässe in die Netzhaut beginnt bereits in der 16. Schwangerschaftswoche und setzt sich bis zum normal angesetzten Geburtstermin fort.
Kommt es hier aufgrund der zu frühen Geburt zu einer abrupten Unterbrechung, so resultiert dies automatisch in einer Beeinträchtigung der natürlichen Entwicklungsphase, die ausserhalb des Mutterleibes nur bedingt und unter unvorteilhaften Konditionen erfolgen kann.
Eine essentielle Rolle spielt in diesem Zusammenhang die Sauerstoffversorgung der Blutgefässe, die nach einer zu frühen Geburt nur auf künstliche und im Vergleich zur natürlichen Reifung unzureichende Weise fortgesetzt werden kann.
Hinzu kommt die Tatsache, dass Sauerstoff auf die Netzhaut und ihre Gefässe toxisch wirkt.
Konkret bedeutet dies, dass sich Sauerstoff sozusagen in doppelter Hinsicht als schädlich für die Retina erweist, da er zum einen zu einem vorzeitigen Abbruch der Gefässbildung in der Netzhaut führt und zum anderen die Entstehung krankhafter Gefässe fördert.
Reife Säuglinge laufen dahingehend keinerlei Gefahr, da ihnen der Sauerstoff nichts mehr anhaben kann. Schliesslich wurde der Prozess einer optimalen Gefässversorgung der Netzhaut bereits vor der Geburt vollendet.
Dass es sich hier also nur um notdürftige Massnahmen handelt, zeigt sich rasch, wenn man einen Blick auf das breite Spektrum an möglichen Folgen wirft, die jedes einzelne Stadium einer Frühgeborenen-Retinopathie nach sich ziehen kann.
Auf den Punkt gebracht führt die veränderte Sauerstoffversorgung zu einem übermässigen Wachstum der Blutgefässe. Die auf diese Weise entstehenden krankhaften Wucherungen in der Netzhaut beeinträchtigen die Sicht und können unbehandelt bleibende Schäden hervorrufen.
Selbst wenn es sich nur um eine leichte Form der Retinopathia praematurorum handelt, vermag diese bei betroffenen Kindern nach einigen Jahren zu einer Sehschwäche zu führen, die nur mithilfe einer Brille korrigiert werden kann.
Von einem besonders schweren Verlauf spricht man, wenn sich die Netzhaut vollständig ablöst und in einer drastischen Minderung der Sehleistung bis hin zur Erblindung resultiert.
Symptomatik und Prognose
Eine Retinopathia praematurorum kann sich in Form von Symptomen wie Blutungen im Augeninneren und Sehstörungen äussern.
Da Säuglinge verständlicherweise noch nicht dazu in der Lage sind, derartige Beschwerden zu artikulieren, sind regelmässige Kontrolluntersuchungen erforderlich. Dies gilt in besonderem Masse, wenn es sich bei Ihrem Kind um ein Frühchen handelt.
Allerdings lassen sich Veränderungen nicht unmittelbar nach der Geburt feststellen. Vielmehr ist hier eine Wartezeit von bis zu 6 Wochen einzuplanen. Als Stichtag für die Erstellung einer zuverlässigen Diagnose gilt das Datum, das für die normale Geburt vorgesehen war.
Der Prozess der Narbenbildung, der bereits ein fortgeschritteneres Stadium der Frühgeborenen-Retinopathie kennzeichnet, beginnt erst Monate nach der eigentlichen Geburt. Ein Faktum also, dass Raum für ausreichend präventive Massnahmen im Vorfeld bietet.
Die Prognose lässt sich durch eine rechtzeitige Diagnose und, falls nötig, Therapie positiv beeinflussen. Jedoch ist eine gute Prognose leider keine endgültige Garantie für einen optimalen Verlauf.
So kann es nach einigen Jahren dennoch zu einer Vernarbung der Netzhaut und einer damit einhergehenden Kurzsichtigkeit kommen. Auch das Phänomen der sekundären Netzhautablösung mit anschliessender Erblindung kann erst viel später nach der eigentlichen Erkrankung an einer Retinopathia praematurorum auftreten.
Untersuchungen, die zur Diagnose Frühgeborenen-Retinopathie führen
Doch wie darf man sich nun eigentlich die augenärztliche Untersuchung, deren Ziel eine eindeutige Diagnose ist, vorstellen?
Um eine möglichst genaue Beurteilung fällen zu können, müssen die Pupillen der kleinen Patienten weit geöffnet sein. Erreicht wird dies mithilfe von speziellen Augentropfen und einer Lidsperre.
Bei Säuglingen und Kleinkindern wird die Augenspiegelung bzw. Opthalmoskopie oftmals unter Vollnarkose durchgeführt. In der Regel garantieren jedoch bereits die anfänglich verabreichten Augentropfen einen für die kleinen Patienten zwar unangenehmen, aber schmerzfreien Eingriff.
Um die gesamte Netzhaut untersuchen zu können, greift der Augenarzt auf ein spezielles Häkchen zurück, mit dem sich das Auge des kleinen Patienten mühelos bewegen lässt.
Der medizinische Fachbegriff für die Untersuchung des Augenhintergrundes, der sowohl die Netzhaut als auch die Sehnerven umfasst, lautet Funduskopie. Fundus bezeichnet hier den Augenhintergrund.
Ein erfahrener Kinderaugenarzt wird anhand dieser Methode rasch feststellen, ob eine Frühgeborenen-Retinopathie vorliegt. Ist dies der Fall, so wird in einem zweiten Schritt das Stadium der Erkrankung bestimmt.
Die hier beschriebene Untersuchung wird bei gefährdeten Babys idealerweise nach der 6. Lebenswoche durchgeführt und im Anschluss je nach Befund in regelmässigen Abständen wiederholt.
Potentielle Verlaufsformen einer Frühgeborenen-Retinopathie
Um den Schweregrad der Erkrankung möglichst genau bestimmen und gezielt die jeweils angebrachten therapeutischen Schritte einleiten zu können, wurden einige Modelle entwickelt. Diese dienen in erster Linie der allgemeinen Orientierung.
Eine wichtige Rolle spielt dabei die Lokalisation der Veränderungen in der Netzhaut. Der Einfachheit halber spricht man hier von drei Zonen, deren Bezugspunkt die Papille ist.
Zone I beschreibt den Kreis um die Papille mit dem doppelten Papillen-Fovea-Abstand.
Zone II erstreckt sich über den Bereich, der peripher zur Zone 1 liegt bis zum Kreis der Papille inklusive der sogenannten Ora serrata.
Bei Zone III handelt es sich um den verbleibenden peripheren retinalen Bereich.
Der Verlauf einer Retinopathia praematurorum wird anhand der Einteilung in 5 Stadien, die wiederum das Ausmass der krankhaften Veränderungen in der Netzhaut widerspiegeln, gemessen.
Bei der Kontrolluntersuchung durch den Augenarzt lässt sich der Schweregrad der Erkrankung mithilfe der Zuordnung zu einem dieser Stadien bestimmen.
Im ersten Stadium der Erkrankung ist eine grau-weissliche Linie zwischen dem normalen und dem unreifen Teil der Netzhaut erkennbar. Der gefässlose Bereich ist im Vergleich zu seinem gefässabführenden Pendant an der leicht gräulichen Färbung erkennbar.
Das zweite Stadium wird durch eine drastische Vergrösserung dieser Demarkationslinie gekennzeichnet.
Im darauffolgenden fortgeschrittenen dritten Stadium kommt es zu Wucherungen aus neugebildeten Gefässen, die sich in direkter Umgebung der Grenzlinie ansammeln.
Auffallend ist dabei das ausgesprochen ungünstige, extraretinale Wachstum dieser Gefässe. Oder einfacher ausgedrückt: Da das Wachstum nach vorne in Glaskörperrichtung erfolgt, sind Komplikationen wie Blutungen und daraus langfristig resultierende Netzhautschäden vorprogrammiert.
Für das vierte Stadium ist eine partielle, für das fünfte Stadium eine komplette Netzhautablösung bezeichnend.
Rein optisch zeigt sich das Endstadium einer Frühgeborenen-Retinopathie an dem Phänomen der weissen Pupille, in der medizinischen Fachsprache Leukokorie genannt.
Im Rahmen einer Funduskopie wird der Augenarzt feststellen, dass es sich bei der abgelösten Netzhaut nunmehr lediglich um eine geschrumpfte Platte handelt, die eng mit den Gefässen und dem Bindegewebe verwachsen zu sein scheint.
Diese Einteilung geht auf Studien des „Committee for the Classification of Retinopathy of Prematurity“ zurück und dient der allgemeinen Orientierung bei der Beurteilung der Schwere einer Frühgeborenen-Retinopathie.
„Treshold-Disease“, „Plus-Disease“ und „Aggressive Posterior Disease“ als ergänzende Diagnosehelfer
Weitere Merkmale, die die Bestimmung des jeweiligen Stadiums und damit auch des Schweregrades der Frühgeborenen-Retinopathie erleichtern, lassen sich mit den Begriffen „Treshold-Disease“, „Plus-Disease“ und „Aggressive Posterior Disease“ zusammenfassen.
Von „Treshold-Disease“ (Schwellenkrankheit auf Deutsch) spricht man, wenn es bei 8 nicht zusammenhängenden oder 5 zusammenhängenden Stunden zu präretinalen Proliferationen, das heisst zu vor der Netzhaut gelegenen Wucherungen, kommt.
„Treshold- Disease“ ist in der Regel ein Hinweis auf das mittelschwere Stadium 3 einer Frühgeborenen-Retinopathie.
Dieses Krankheitsbild tritt zumeist in Verbindung mit einer pathologischen Erweiterung und Schlängelung der Gefässe am hinteren Augenpol, in der Medizin auch als Pluszeichen bzw. „Plus-Disease“ bezeichnet, auf.
Bei dieser Krankheit handelt es sich gleichermassen um einen Verweis darauf, dass sich die Frühgeborenen-Retinopathie in einem fortgeschrittenen Stadium befindet.
Neben der Schlängelung und krankhaften Erweiterung der Netzhautvenen können auch Symptome wie Glaskörper-Trübungen und eine überdurchschnittlich hohe Durchblutung der Regenbogenhaut auf die sogenannte „Plus-Krankheit“ verweisen.
Die aggressive hintere Krankheit, in Fachkreisen auch unter dem Begriff „Aggressive Posterior Disease“ bekannt, beschreibt Veränderungen im hinteren Pol-Bereich, für die eine zirkulare Ausdehnung bezeichnend ist.
Wird diese ernste Form der Retinopathia praematurorum nicht rechtzeitig behandelt, so führt sie rasch zu dem 5. Stadium inklusive der damit einhergehenden schweren Folgen, die im Ernstfall einen vollständigen Verlust der Sehleistung mit sich bringen.
Aussicht auf Heilung?: Therapiemöglichkeiten im Diskurs
Die Frage nach einer erfolgreichen Behandlung der Frühgeborenen-Retinopathie lässt sich nur mit Blick auf den jeweiligen Krankheitsverlauf beantworten.
Dabei spielen Faktoren wie das jeweilige Stadium, die Lokalisation der Netzhautveränderungen sowie bereits vorhandene Schäden der Retina eine wesentliche Rolle.
In diesem Zusammenhang ist erneut die grosse Bedeutung regelmässiger Screenings von Säuglingen, die zu der genannten Risikogruppe zählen, zu betonen. Schliesslich kann nur so ein im Bedarfsfall rechtzeitiges Eingreifen gewährleistet werden.
Handelt es sich um eine leichte Form der Frühgeborenen-Retinopathie, so kommt es mit ein wenig Glück zu einer vom Körper selbst geleisteten Spontanabheilung.
Neben einer grossen Anzahl weiterer Faktoren muss bei der Entscheidung für eine Therapieform ausserdem berücksichtigt werden, ob die klassische Frühgeborenen-Retinopathie um weitere Krankheiten ergänzt wird.
Leidet der Patient beispielsweise auch unter der oben beschriebenen „Plus-Krankheit“, so bedeutet dies, dass sich die krankhaften Wucherungen auf die im hinteren Bereich des Auges liegenden Blutgefässe ausdehnen.
In diesem Fall handelt es sich um Typ 1 einer Frühgeborenen-Retinopathie. Eine Retinopathia praematurorum ohne „Plus-Disease“ wiederum ist eine RPM vom Typ 2.
Typ 1 verweist dabei auf ein fortgeschrittenes Stadium, das umgehendes medizinisches Handeln erfordert. In der Regel wird der Augenarzt die Bereiche der Netzhaut, die nicht oder nur unzureichend mit Gefässen versorgt sind, mithilfe von Eis oder Laserstrahlen veröden.
In der Vergangenheit erfolgte bei besonders schweren Fällen wie Netzhautabhebungen bzw. Netzhautablösungen, ein chirurgischer Eingriff, in der Medizin unter dem Begriff Vitrektomie bekannt. Aufgrund der geringen Erfolgschancen wird heute jedoch nur noch selten darauf zurückgegriffen.
Gewissenhafte Nachsorge als unverzichtbares Element einer erfolgreichen Therapie
Da sich die Folgen einer Frühgeborenen-Retinopathie oftmals erst im späten Leben zeigen, empfiehlt sich auch nach einer scheinbaren Gesundung die regelmässige Vorsprache beim Augenarzt.
Nur so lassen sich Komplikationen und langfristige Folgeschäden verhindern. Als Orientierung dient das 6. Lebensjahr. Grundsätzlich sollten die Nachsorgeuntersuchungen jedoch erst dann eingestellt werden, wenn die Behandlungserfolge deutlich sichtbar werden.
Diesbezügliche Anhaltspunkte sind beispielsweise ein Rückgang der krankhaften Veränderungen bzw. Wucherungen in der Netzhaut sowie der endgültige Abschluss des Reifungsprozesses der Blutgefässe der Retina.
Abschliessend ist darauf hinzuweisen, dass selbst bei behandelten oder milderen Krankheitsverläufen Spätkomplikationen auftreten können. Diese können zu einer Beeinträchtigung der Sehstärke in Form von Myopie bzw. Kurzsichtigkeit, Grünem Star bzw. Glaukom und Strabismus (Schielen) führen.
Patienten, die sich bereits im fortgeschrittenen Stadium einer Frühgeborenen-Retinopathie befinden, sind grundsätzlich auch im späteren Leben gefährdet, an den Folgen der Erkrankung zu erblinden.
Ehemalige RPM-Patienten sollten folglich noch genauer auf die Einhaltung regelmässiger Check-ups beim Augenarzt achten als Menschen, die wie vorgesehen zum geplanten Termin das Licht der Welt erblickt haben.
Bemühungen um eine effektive Vorbeugung
Ein wirkungsvolles Mittel zur effektiven Prävention der Frühgeborenen-Retinopathie gibt es bis dato noch nicht.
Gefährdet sind grundsätzlich alle Kinder, die vor dem angesetzten Geburtstermin, sprich vor der 32. Schwangerschaftswoche geboren werden. Allerdings gibt es Möglichkeiten, um das Risiko eines Auftretens der Krankheit so gering wie möglich zu halten.
Dazu zählen unter anderem gezielte Vorsorgemassnahmen während der ersten drei Lebenstage Betroffener, allen voran die permanente Kontrolle des Sauerstoffpartialdrucks im Blut im Rahmen einer künstlichen Beatmung.
Dieser Schritt ist vor allem bei Babys, die zwischen der 32. und 36. Schwangerschaftswoche zur Welt kommen, erforderlich.
Zusammenfassend ist also festzuhalten, dass bei der Frühgeborenen-Retinopathie eine frühzeitige Diagnose die beste Prävention eines schweren Krankheitsverlaufes und bleibender Schäden ist.
In diesem Sinne erweist sich auch das relativ neue augenärztliche Screening als grosse Errungenschaft.
Durchgeführt wird es bei den bereits mehrfach benannten Risikogruppen, darunter Frühchen, Säuglingen, die weniger als 1.500 g Geburtsgewicht auf die Waage bringen sowie Frühgeborenen, die über den relativ risikofreien Zeitraum von drei Tagen hinaus künstlich mit Sauerstoff versorgt wurden.