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Les mastocytoses constituent un groupe d'affections caractérisées par une accumulation anormale de mastocytes dans les tissus. On utilise le terme de mastocytose systémique lorsque la prolifération de ces cellules se fait dans un ou plusieurs organes ou tissus autres que la peau. Les mastocytoses systémiques sont rares, de diagnostic difficile, souvent méconnues et hétérogènes quant à leurs expressions cliniques, leurs modalités évolutives et leur pronostic. Ce dernier repose sur l'histologie, orientée par le dosage des métabolites urinaires de l'histamine ou de la tryptase sérique. Le traitement reste symptomatique et se contente de bloquer la dégranulation des mastocytes responsables des manifestations paroxystiques viscérales.