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Ce travail rapporte l'histoire d'une patiente chez laquelle, lors d'un bilan thyroïdien, est découvert un nodule latéro-cervical s'avérant être un adénome parathyroïdien, responsable d'une hyperparathyroïdie primaire. La présence d'une hypercalcémie à plusieurs reprises, associée à un taux élevé de parathormone, a permis de poser ce diagnostic. La patiente a bénéficié d'un traitement chirurgical, mais les nombreux symptômes, présents dans la phase préopératoire, ne se sont pas modifiés malgré la normalisation des taux de calcium et parathormone.La découverte fortuite d'un agrandissement de la glande parathyroïde peut arriver dans deux circonstances bien différentes. La première est une ultrasonographie cervicale motivée par un problème thyroïdien notamment où un diagnostic différentiel est établi à partir d'un dosage de la parathormone. Si le diagnostic d'hyperparathyroïdie primaire est posé, sa prise en charge est identique aux autres situations rencontrées plus communément. La seconde se rencontre en salle d'opération où lors d'une intervention sur la glande thyroïde, le chirurgien découvre un nodule suggestif d'être une glande parathyroïdienne.
L'introduction du dosage systématique de la calcémie dans les années 1970 a permis de découvrir des formes inhabituellement asymptomatiques d'hyperparathyroïdie primaire. Elles contrastaient avec les formes initialement décrites, très manifestes sur les plans osseux, généraux, digestifs ou rénaux notamment.
Par la suite, les découvertes fortuites en endocrinologie ont concerné non seulement ces présentations de laboratoire mais aussi bien la salle d'imagerie que le bloc opératoire. En effet, les aspects radiologiques inauguraux, notamment concernant l'incidentalome surrénalien, de même que leur prise en charge, ont été largement décrits dans la littérature, plus rarement pour les glandes parathyroïdes.1,2 Parfois, un chirurgien peut être confronté, lors d'une intervention cervicale liée à une pathologie thyroïdienne, à un possible adénome parathyroïdien de manière bien imprévue. Ce travail présente l'incidentalome parathyroïdien, entité récente et problématique aussi bien du point de vue médico-chirurgical que de celui de l'imagerie.
Classiquement, l'hyperparathyroïdie primaire est une maladie endocrinienne caractérisée par un fonctionnement autonome du tissu parathyroïdien, concernant une glande dans la majorité des cas (~85%) réalisant l'adénome classique. Dans les autres situations, il peut s'agir d'hyperplasie parathyroïdienne, d'adénomes multiples et très exceptionnellement de carcinome parathyroïdien. Sa prévalence est de 2 pour 1000 adultes, dans une population de plus de 60 ans.3,4
Le nombre habituel de glandes parathyroïdes est de quatre, parfois seulement deux et jusqu'à six dans des situations plus rares. Leurs origines embryologiques sont bien différentes de la glande thyroïde. Les glandes supérieures sont issues du quatrième arc branchial et les inférieures du troisième arc. Les premières sont localisées chez l'adulte à la face postérieure de la thyroïde à la jonction crico-thyroïdienne, les dernières le plus souvent proches du pôle inférieur des lobes thyroïdiens.
Présentation d'un incidentalome ultrasonographique
Une patiente de 39 ans avait été adressée pour un bilan thyroïdien vu la présence de palpitations, de sudations, de selles défaites, d'une fatigue, d'une gêne cervicale et d'une dysphonie modérée. L'examen clinique était normal, la thyroïde palpable sans nodule, d'un volume normal. Les taux de TSH et de T4 libre étaient dans l'intervalle de référence. Vu la gêne cervicale, un ultrason thyroïdien a été pratiqué, montrant une glande de volume normal (8 ml), d'échostructure homogène, normalement hyperéchogène, comportant un micronodule intrathyroïdien localisé dans le lobe droit. L'exploration de la région périthyroïdienne a mis en évidence un nodule localisé sous le lobe gauche de la thyroïde, à la face interne de la carotide commune, homogène, hypoéchogène, mesurant dans ses plus grandes dimensions 1,43 x 0,69 x 0,37 cm (volume ~ 0,2 ml) (fig. 1).
Vu la suspicion d'une pathologie parathyroïdienne, un dosage du calcium a été pratiqué montrant une hypercalcémie à 2,80 mmol/l (N : 2,15-2,55) avec une albuminémie de 48 g/l, soit un calcium «corrigé» de 2,70 mmol/l (N : 2,10-2,50), le calcium ionisé était de 1,47 mmol/l (N : 1,12-1,32), le taux de créatinine plasmatique de 84 mmol/l (N : 40-80) et celui de parathormone de 44 ng/l (N : 10-70). Ainsi, le diagnostic d'hyperparathyroïdie primaire était posé. Une scintigraphie parathyroïdienne a montré une hypercaptation polaire inférieure gauche, compatible avec un adénome parathyroïdien (fig. 2).
Considérant le jeune âge de la patiente et la symptomatologie, dont certains éléments pouvaient être mis en relation avec l'hyperparathyroïdie, une sanction chirurgicale a été proposée à la patiente. Le chirurgien a pratiqué l'exérèse d'un fragment tissulaire de 1,5 x 1 x 0,5 cm, correspondant au tissu décrit à l'ultrasonographie. L'histologie a mis en évidence une image d'adénome bénin de la parathyroïde inférieure gauche.
La calcémie postopératoire s'est immédiatement normalisée de manière prolongée ; toutefois la symptomatologie a persisté, sans aucun changement par rapport à la période préopératoire.
L'incidentalome parathyroïdien peut se présenter dans deux circonstances bien différentes aussi bien pour le patient que pour le médecin. Dans le cas présenté ici, il s'agit d'une découverte anatomique et non pas biologique, comme lors de la découverte habituelle d'une hyperparathyroïdie asymptomatique lors d'un dosage systématique du calcium.
La première présentation fortuite a lieu lors d'un examen échographique du cou, le plus fréquemment lors d'un bilan thyroïdien, bien que l'on puisse envisager de telles découvertes lors de bilans d'adénopathies cervicales ou des vaisseaux précérébraux. En effet, les sondes utilisées, linéaires et à haute fréquence (7,5 à 12,0 MHz), permettent une visualisation aisée des régions où se situent les adénomes parathyroïdiens à localisation habituelle.5-7 Comme il s'agit d'une découverte fortuite et non pas le fruit d'une recherche systématique lors d'un examen cervical, il est utile de rappeler les éléments suggestifs sur le plan échographique d'un adénome parathyroïdien (tableau 1).6
Habituellement, les glandes parathyroïdiennes ne sont pas visibles. Ainsi, lors d'une suspicion de leur agrandissement, un diagnostic différentiel est à envisager ainsi qu'un bilan complémentaire. Initialement, un dosage à jeun du calcium et de l'albumine est suffisant. Si la calcémie se situe au milieu de l'intervalle de référence, l'éventualité d'une hyperparathyroïdie primaire est pratiquement exclue. Toutefois, si elle se situe à la limite supérieure de la norme, un dosage du calcium ionisé est utile, car il y a des cas d'hyperparathyroïdie primaire très modérée où l'hypercalcémie n'est pas constante. En cas de doute diagnostique sur la nature du nodule, une cytoponction échoguidée peut être utile, permettant de pratiquer une analyse cytopathologique, voire de doser la parathormone dans le liquide d'aspiration.
Sur le plan échographique, on peut souligner que l'appareillage optimal et l'expérience de l'examinateur sont les premiers éléments critiques pour un diagnostic correct. Toutefois, certaines localisations des glandes parathyroïdes ne permettent pas une visualisation correcte par cette technique, notamment si elles se situent derrière l'sophage ou les vaisseaux cérébraux, intrathyroïdiennes ou encore intrathoraciques.
Comme le soulignaient Mallette et Malini en 1989 déjà, l'échographie cervicale avait été adoptée, dans leur hôpital de Houston, de manière systématique dans le bilan préopératoire des hyperparathyroïdies primaires vu son caractère non invasif et peu onéreux.8
Une étude publiée en 2002, au sein d'un collectif de 120 patients consécutifs, a montré une sensibilité de 89% mais une spécificité seulement de 50% en utilisant un appareillage optimal, soulignant les difficultés de ce type d'imagerie.9 L'attitude à adopter face à un incidentalome parathyroïdien responsable d'une hyperparathyroïdie primaire est identique à celle des autres situations où l'on découvre de manière fortuite cette dysfonction parathyroïdienne. Des revues récentes sur le sujet permettent de mieux comprendre les attitudes thérapeutiques, basées essentiellement sur des recommandations d'experts.10,11 En résumé, l'indication opératoire est considérée comme définitive en présence d'une hypercalcémie franche, d'une lithiase rénale, d'une ostéoporose et, chez le sujet de moins de 50 ans, d'une calcémie de > 2,65 mmol/l. Dans les formes asymptomatiques, un programme de surveillance et de traitement conservateur doit être discuté avec le patient.
La deuxième présentation fortuite de l'incidentalome parathyroïdien relève du domaine de la chirurgie, dans une phase préopératoire ou peropératoire. Il a fallu attendre l'année 2002 pour avoir à disposition la première étude de A. Denizot et coll., rapportant les résultats d'un dépistage systématique de l'hyperparathyroïdie primaire par un dosage de la calcémie, notamment sur son rapport coût-bénéfice, avant de pratiquer une chirurgie thyroïdienne.12 Neuf patients, au sein d'un collectif de 748 patients, ont été identifiés dans la période préopératoire et traités avec succès de leur hyperparathyroïdie primaire. Parmi les 739 autres patients, le chirurgien a trouvé dans douze cas, lors de l'opération, au moins une glande parathyroïde agrandie. Leur analyse histologique a montré neuf adénomes et dans trois cas une absence de toute lésion alors que le poids de ces glandes était augmenté.
Comme résumé dans le tableau 2, la découverte d'un incidentalome parathyroïdien dans un milieu chirurgical est de moins de 2% dans les grandes séries.2,12,13 Wagner et coll. ont rapporté une incidence d'hyperparathyroïdie primaire de 0,29% dans un collectif de 9017 patients avec des lésions thyroïdiennes pour lesquelles une chirurgie n'était pas nécessaire.14
Comme le mentionne Denizot et coll., l'exérèse de tissu parathyroïdien hyperplasié, lors de chirurgie thyroïdienne notamment, est à recommander dans pratiquement tous les cas.12 Dans une salle d'opération, avant de procéder à une parathyroïdectomie, un prélèvement de sang périphérique pour un dosage de la calcémie et de la parathormone est indispensable. Cette attitude est la seule permettant de poser rétrospectivement le diagnostic d'hyperparathyroïdie primaire et d'éviter une réopération. En effet, en cas de réopération, le risque de lésion du nerf récurrent est décuplé vu les adhérences postopératoires. Il est souvent plus intéressant de considérer une série personnelle plutôt que des articles de revue ou livres de texte, notamment la série de Low et Katz, décrivant 866 parathyroïdectomies consécutives effectuées par un seul chirurgien.15 Une normalisation de la calcémie a été obtenue dans 98,2% des cas après une première intervention. Une description des localisations atypiques y est clairement mentionnée ainsi que l'attitude du chirurgien face à des difficultés techniques lors de l'intervention.
Idéalement, tout patient devant bénéficier d'une parathyroïdectomie devrait être confié à un chirurgien expert. Il est pertinent de relever que le dosage intraopératoire de l'hormone parathyroïdienne n'a pas modifié le succès opératoire dans une série de 100 patients.16 Les 50 premiers avaient été opérés sans dosage de la parathormone avec un succès de 98%, et les 50 suivants en utilisant ce dosage.16
L'enthousiasme que pouvait susciter vers 1996 l'utilisation prometteuse de l'ultrasonographie, de la scintigraphie au sestamibi et la mesure intra-opératoire de la parathormone17 a été modéré par les réserves formulées en 2002 par Jaskowiak, dans un centre de référence dans la chirurgie endocrinienne, sur le dosage de la parathormone et la localisation par sonde gamma durant l'intervention chirurgicale liée aux pièges de ces techniques.18,19 Ainsi, il est possible de spéculer que les nombreux articles sur les sensibilités, spécificités, valeurs prédictives positives des diverses techniques de localisation ne remplacent aucunement l'expérience du chirurgien.19 Certains centres spécialisés encouragent toutefois ces nouvelles techniques pour permettre d'effectuer une chirurgie minimale avec un meilleur confort du patient, notamment quant à ses douleurs postopératoires et à la cicatrice.20
Dans le cadre du bilan et du traitement optimal de l'hyperparathyroïdie, le médecin ne dispose pas d'évidence solide pour une prise en charge universellement acceptée. En effet, il n'existe pas de méta-analyse d'études randomisées et contrôlées dans ce domaine (évidence A). Quelques études toutefois, de type expérimental (évidence B), nous apportent des éléments utiles pour conseiller au mieux les patients, en utilisant des recommandations de comités d'experts (évidence C).11
La démarche à entreprendre suite à la découverte d'un incidentalome parathyroïdien, responsable d'une hyperparathyroïdie primaire, est identique à celle découlant d'une hypercalcémie liée à cette endocrinopathie. Par ailleurs, l'utilité d'un bilan préopératoire reste discutée, subordonnée aussi bien à l'expérience des médecins pratiquant ces examens qu'au prix consacré. Celui-ci ne devrait pas être pratiqué chez un patient refusant une intervention chirurgicale, sauf si une ablation parathyroïdienne est envisagée par injection d'un produit sclérosant ou plus récemment par laser.21 Comme souvent dans une pathologie médico-chirurgicale, l'expérience et le savoir-faire du chirurgien sont critiques, comme illustré dans la situation de l'incidentalome parathyroïdien découvert à l'opération.