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Im Frühstadium der Erkrankung ist die Operation die Therapie der Wahl. Leider liegen bereits häufig Metastasen vor, am häufigsten in der Leber. Die Patienten werden in diesen fortgeschrittenen Fällen mit Sandostatin behandelt. Dieses wachstumsbremsende Hormon wirkt auf den Sandostatinrezeptor der Tumorzelle und hemmt die Tumor-Hormonproduktion. Dadurch werden die Beschwerden gelindert. Bei einem gewissen Teil der Patienten kommt es durch diese Substanz zu einem zeitlich begrenzten Stillstand des Tumorwachstums. Alternativtherapien sind Behandlungen mit Interferon Alpha oder Chemotherapien. Ergänzende Behandlungsmöglichkeiten von Lebermetastasen sind Chemoembolisations- oder Embolisationstherapien. Auch im fortgeschrittenen Tumorstadium haben die Patienten meist einen langjährigen Krankheitsverlauf, da diese Tumorform langsam wächst und durch gezielte Therapien das Fortschreiten der Erkrankung um Jahre verzögert werden kann.