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La polymyalgia rheumatica (PMR) et l’artérite giganto-cellulaire (AGC) sont deux pathologies fréquentes du sujet âgé. Il est indispensable de diagnostiquer ces deux maladies précocement et de débuter une corticothérapie rapidement. Le diagnostic est largement clinique pour la PMR, clinique et histopathologique pour l’AGC. Certaines situations peuvent nécessiter des examens complémentaires comme une échographie ou un PET-CT. Une bursite sous-acromiale deltoïdienne bilatérale est fréquente chez les patients avec une PMR, mais très rarement retrouvée chez un patient sain. Un bolus intraveineux de cortisone peut s’avérer utile dans le cas d’une AGC avec atteinte visuelle. Un traitement par méthotrexate pourrait avoir un rôle pour épargner les doses de corticoïdes. Une surveillance clinique, ainsi que radiologique, est importante afin d’identifier un anévrisme de l’aorte ou une atteinte des vaisseaux de gros calibre.
La polymyalgia rheumatica (PMR) et l’artérite giganto-cellulaire (AGC) sont deux maladies inflammatoires souvent associées. 15% des patients avec une PMR développent une AGC et, en revanche, 50 à 60% des patients avec une AGC présentent les symptômes d’une PMR.
Une variation géographique importante existe concernant l’incidence de ces maladies, avec, pour la PMR, une incidence dans les pays scandinaves d’environ 50 à 70/105 comparée à 12/105 en Italie, et pour l’AGC, 22 à 76/105 vs 7/105 respectivement.1 Ces maladies sont en général associées à un syndrome inflammatoire élevé, sauf dans quelques rares exceptions (1,2% des cas dans une série de 287 patients avec une PMR).2 La protéine C-réactive (CRP) est plus sensible pour le diagnostic et pour le monitoring des poussées que la vitesse de sédimentation (VS).3
Il existe un chevauchement entre ces deux pathologies et la polyarthrite du sujet âgé (LORA ou late onset rheumatoid arthritis) avec des manifestations d’une PMR dans 20% des cas et d’une AGC dans 11% des cas. A noter qu’il n’existe jamais de manifestations d’une AGC chez un patient avec une LORA sans les manifestations d’une PMR concomitante.4 Afin de différencier une LORA d’une PMR avec des arthrites périphériques, le patient avec une LORA est plus souvent une femme (67% vs 55%), plus âgé (74,5 vs 71,3 ans), présente moins souvent des myalgies (16% vs 100%) et présente beaucoup plus souvent des arthrites des mains (atteinte des interphalangiennes proximales (IPP) et des métacarpo-phalangiennes (MCP) : 59% vs 5%) et des poignets (77% vs 16%).5
La biopsie de l’artère temporale (BAT) a peu d’indications dans la PMR en l’absence de symptômes ou de signes cliniques d’une AGC. Dans le cas d’une AGC, la sensibilité est moyenne : de 60% à 85%. Ainsi, une BAT négative n’exclut pas le diagnostic. Les faux négatifs sont dus au caractère focal et segmentaire de la maladie. Le rôle d’une BAT est de confirmer le diagnostic et de rechercher d’autres diagnostics potentiels, comme une amyloïdose ou une autre vascularite (périartérite noueuse).
Le prélèvement doit avoir une longueur supérieure à 1 cm, et idéalement de 2 à 3 cm. Certains auteurs proposent d’effectuer une biopsie du côté controlatéral si la biopsie initiale est négative. La biopsie bilatérale augmente la sensibilité de 3% à 12,7%.6,7 D’après les recommandations de l’EULAR (EUropean League Against Rheumatism), une biopsie bilatérale n’est pas recommandée systématiquement, mais pourrait être indiquée dans certains cas.8 D’autres auteurs proposent de réexaminer le prélèvement avec des sections complémentaires. Une étude sur 145 BAT bilatéralement négatives a mis en évidence dix-sept nouveaux cas de vascularite (12% des BAT) et, par conséquent, un changement du diagnostic dans dix cas.9
A cause des complications potentiellement irréversibles de l’AGC, la BAT ne doit jamais retarder l’introduction d’un traitement par corticoïdes. La biopsie peut rester positive pendant un à deux mois après l’introduction d’une corticothérapie. Une étude rétrospective a démontré 65% des biopsies positives après quatre semaines de corticothérapie.10
Le rôle de l’échographie dans le diagnostic de ces deux maladies reste controversé. En ce qui concerne la PMR, une bursite sous-acromiale deltoïdienne (SAD) unilatérale est retrouvée chez 96% des patients avec une PMR, comparée à 22% des contrôles et une bursite SAD bilatérale dans 96% et 4% des cas respectivement.11 Avec une IRM comme gold standard, la sensibilité, la spécificité et la valeur positive prédictive de la présence d’une bursite SAD bilatérale, pour le diagnostic d’une PMR, sont de 92,9%, 99,1% et 98,1% respectivement.11 En cas de diagnostic douteux, lorsqu’il existe une contre-indication à une corticothérapie, l’échographie pourrait être utile pour confirmer le diagnostic.
La résolution de l’échographie est actuellement supérieure à 0,1 mm ce qui permet une bonne visualisation des artères temporales. Si elle est couplée au doppler, l’échographie permet aussi une analyse des flux sanguins. Les signes en faveur d’une artérite sont, soit une zone hypoéchogène autour du lumen de l’artère (signe d’halo) correspondant à l’inflammation murale, soit une sténose ou occlusion complète de l’artère. Dans une méta-analyse de 23 études avec 2036 patients, la présence d’un de ces signes avait une sensibilité de 88% pour le diagnostic d’AGC et une spécificité de 78% en prenant comme gold standard la BAT.12 Le deuxième intérêt de l’échographie dans le cas d’une AGC est d’identifier les anomalies artérielles pour cibler la biopsie. Cet examen apparaît réellement intéressant et doit être effectué par un examinateur expérimenté.
La tomographie par émission de positon (PET) au 18Ffluorodésoxyglucose (FDG) couplée à la tomodensitométrie axiale computérisée (CT) permet la visualisation de l’inflammation dans les parois artérielles. La sensibilité et la spécificité sont bonnes pour les artères d’un calibre supérieur à 4 mm, comme les artères thoraciques, mais en revanche cet examen est peu sensible pour la détection d’une artérite dans les artères de plus petits calibres, comme les artères temporales. En outre, la présence des plaques d’athérosclérose «active» peut créer des faux positifs. Le PET-CT représente donc un outil diagnostique intéressant qui peut s’avérer utile dans les cas atypiques, devant la présence de manifestations systémiques persistantes, dans la recherche d’une atteinte des vaisseaux de gros calibre ou d’un autre type de vascularite.13,14
La corticothérapie orale reste toujours le gold standard du traitement avec des doses de 15 à 20 mg pour la PMR et des doses plus élevées de l’ordre de 40 à 60 mg pour l’AGC à cause du risque d’accidents ischémiques, notamment au niveau oculaire. Existe-t-il un rôle du bolus de corticostéroïdes IV dans le cas d’une AGC ? Dans une étude rétrospective australienne avec 100 patients présentant une AGC avec des symptômes visuels, une amélioration de la perte visuelle a été observée plus fréquemment dans le groupe traité initialement par des hautes doses de méthylprednisolone de 1 g IV trois jours de suite, que dans le groupe avec corticoïdes oraux (40% vs 13% ; p = 0,01).15 Une autre étude prospective, randomisée en double aveugle contre placebo avec 27 patients, a comparé un bolus IV de méthylprednisolone à 1g/jour pendant trois jours contre un bolus IV placebo (saline), puis 40 mg de prednisone orale dans les deux groupes. Il y avait plus de patients avec moins de 5 mg/jour de prednisone à 36 semaines (10/14 vs 2/13 ; p = 0,003) et plus de rémissions «maintenues» (p < 0,001) dans le groupe ayant reçu initialement un bolus de corticoïdes.16 Il n’y a pas de consensus concernant le bénéfice d’un bolus, mais il existe potentiellement une réduction des complications visuelles permanentes chez ce type de patients et peut-être un effet sur la réponse à long terme dont le mécanisme n’est pas totalement élucidé.
Le traitement doit être poursuivi pendant environ douze à dix-huit mois pour la PMR et dix-huit à vingt-quatre mois pour l’AGC avec des doses dégressives. En général, avec une réduction d’environ 10% toutes les deux à quatre semaines, jusqu’à 7,5 mg/jour, une récidive est rare. La diminution doit être plus lente à partir de 7,5 mg (environ 1 mg toutes les quatre à huit semaines). Un traitement préventif de l’ostéoporose avec une trithérapie (bisphosphonate, calcium et vitamine D) est indispensable.
Plusieurs études ont investigué le rôle d’un traitement de fond dans l’AGC, principalement le méthotrexate, dont les résultats sont controversés. La plus grande étude (prospective, randomisée en double aveugle contre placebo) avec 96 patients et le méthotrexate à 0,15 mg/kg/semaine n’a pas montré de bénéfice significatif.17 Par contre, une méta-analyse de trois études (niveau d’évidence 1A) incluant 161 patients avec un suivi moyen de quatre ans a montré une diminution de la dose cumulée de corticoïdes et une réduction du risque de récidive avec 7,5 à 15 mg de méthotrexate par semaine.18
Concernant les autres immunosuppresseurs oraux, il existe seulement de petites études, sans bénéfice clair. Finalement, concernant les inhibiteurs de TNF, les études randomisées n’ont pas montré de bénéfice significatif au niveau des rechutes ou à l’épargne de la corticothérapie mais, par contre, une augmentation du risque infectieux.19,20
Enfin, une thérapie antiplaquettaire à petites doses (environ 75 à 100 mg/jour) paraît présenter un intérêt dans la prise en charge de l’AGC. D’une part, à cause de son effet anti-inflammatoire. D’autre part, l’aspirine diminue l’incidence des événements ischémiques (accident ischémique transitoire, accident vasculaire cérébral, cécité) dans des études rétrospectives (niveau d’évidence 3).21,22
Les complications les plus importantes sont les effets secondaires d’une corticothérapie au long cours, raison pour laquelle il faut diminuer la dose le plus rapidement possible. Par contre, le risque de rechute est d’environ 40-80% par an. Il dépend de la rapidité de la décroissance des doses et de la durée du traitement. C’est pour cette raison que certains auteurs proposent l’introduction d’un traitement de fond, type méthotrexate d’emblée, et que d’autres le proposent seulement en cas de sevrage difficile de la corticothérapie.
Le risque d’anévrisme de l’aorte est clairement plus élevé en cas d’une AGC, avec un risque relatif de 17,3 dans une étude cohorte de 96 patients, dont un tiers a manifesté une insuffisance aortique.23 Dans une étude prospective avec 24 patients inclus lors du diagnostic, 75% ont présenté des anomalies structurales de l’aorte visualisée par angio-CT scan.24 Ces données impliquent au moins, un dépistage avec une radiographie thoracique une fois par an chez tous les patients avec AGC. Dans les cas symptomatiques ou avec anomalies radiographiques, un CT-scan thoracique doit être effectué.
L’atteinte des vaisseaux de gros calibre (VGC) est présente dans 27% des AGC et touche principalement l’aorte, les artères cervicales et, dans une moindre mesure, les autres artères (sous-clavières, axillaires, brachiales).25 Il faut donc bien examiner ces patients, à la recherche d’une asymétrie des pouls ou de la tension artérielle, des signes d’ischémie ou de souffle vasculaire. Dans le cas d’une suspicion d’une atteinte des VGC, une échographie ou un PET-CT peuvent être envisagés.
Finalement, deux études présentées à l’American College of Rheumatology en 2009 avaient des résultats opposés en ce qui concerne le risque du cancer dans l’AGC et la PMR. Une étude française prospective multicentrique sur cinq ans, chez 195 patients, a observé 25% de cancers chez les pa t ients avec PMR et 13% dans un groupe témoins appariés pour l’âge et le sexe (p = 0,05), avec également une augmentation de la mortalité totale chez les cas PMR (p = 0,005).26 Cependant, dans une étude américaine sur une base de données des sorties d’hôpital, le risque relatif de cancers (tous inclus) était de 0,48 (0,41-0,56 ; p < 0,0001) chez les patients avec AGC, comparé à un groupe de témoins appariés pour l’âge, le sexe et l’ethnicité.27
La PMR et l’AGC sont deux pathologies fréquentes du sujet âgé. Il est indispensable de diagnostiquer ces deux maladies précocement et de débuter rapidement une corticothérapie afin d’éviter des complications potentiellement graves. Une bursite SAD bilatérale est extrêmement fréquente chez les patients avec une PMR et très rarement retrouvée chez un patient sain. Certaines situations peuvent nécessiter des examens complémentaires comme une échographie ou un PET-CT, notamment dans les cas atypiques, lors d’une recherche d’une atteinte des VGC ou dans les cas de manifestations systémiques persistantes. Il faut essayer de garder la plus petite dose de corticostéroïdes possible et ceci le moins de temps possible afin de diminuer la survenue d‘effets secondaires. Un bolus IV de méthylprednisolone peut s’avérer utile dans le cas d’une AGC avec atteinte visuelle lors de la présentation initiale. Les anti-agrégants plaquettaires semblent efficaces pour réduire les complications ischémiques. L’indication d’un traitement de fond est moins bien élucidée, mais le méthotrexate pourrait avoir un rôle d’épargne de la corticothérapie, spécifiquement quand le sevrage est difficile ou quand les effets indésirables des corticostéroïdes sont trop importants. Enfin, une surveillance clinique, voire radiologique, est importante afin d’identifier un anévrisme de l’aorte ou une atteinte des vaisseaux de gros calibre. ■
> Certaines situations peuvent nécessiter des examens complémentaires comme une échographie ou un PET-CT, notamment dans les cas atypiques, lors d’une atteinte des VGC ou dans les cas de manifestations systémiques persistantes
> Concernant l’échographie, une bursite sous-acromiale deltoïdienne bilatérale est retrouvée chez 96% des patients avec une PMR, comparée à 4% des contrôles
> Un bolus IV de méthylprednisolone peut s’avérer utile dans le cas d’une AGC avec atteinte visuelle lors de la présentation initiale
> L’indication à un traitement de fond, comme le méthotrexate pourrait avoir un rôle d’épargne de la corticothérapie, spécifiquement quand le sevrage est difficile ou quand les effets indésirables des corticostéroïdes sont trop importants
> Les études randomisées n’ont pas montré de bénéfice significatif des inhibiteurs de TNF au niveau des rechutes ou à l’épargne de la corticothérapie mais, par contre, une augmentation du risque infectieux
> Une surveillance clinique, voire radiologique, est importante afin de mettre en évidence un anévrisme de l’aorte ou une atteinte des vaisseaux de gros calibre