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Le syndrome de Boerhaave est une entité rare, de diagnostic difficile, dont l’évolution est potentiellement fatale en l’absence d’une prise en charge rapide. Le manque de spécificité des signes cliniques participe au retard diagnostique et au mauvais pronostic. Le syndrome doit être évoqué lors d’une symptomatologie thoracique ou abdominale aiguë, avec une anamnèse de vomissements, des signes cliniques de pneumomédiastin (emphysème sous-cutané, épanchements pleuraux) et l’apparition de signes de choc. Le pronostic étant conditionné par la rapidité du diagnostic et de la prise en charge, le rôle du médecin de premier recours et de l’urgentiste est crucial. Cet article a pour but de faire le point sur la physiopathologie, les manifestations cliniques, le diagnostic et le traitement de cette pathologie chez l’adulte.
Un patient de 65 ans est amené par ambulance au Service des urgences pour des troubles de l’état de conscience associés à des douleurs généralisées diffuses, après avoir appelé de lui-même la centrale d’alarme 144. Parmi ses comorbidités, on note une œsophagite sévère, un diabète de type 2 sous insulinothérapie, une obésité et une hypertension artérielle traitée. Il a présenté une perte de connaissance la nuit précédant son admission, occasionnant une chute de sa hauteur avec traumatisme crânien et une amnésie circonstancielle. L’anamnèse détaillée relève une notion de vomissements importants depuis 72 heures, sans plus de précision sur leurs causes éventuelles. Les plaintes principales sont un mal-être diffus, une dyspnée, des douleurs généralisées prédominant au niveau thoracique.
L’examen clinique initial met en évidence des signes de choc avec une tachycardie à 130/min et une hypotension artérielle à 90/50 mmHg, associées à des signes d’hypoperfusion périphérique (temps de recoloration cutanée supérieur à 3 secondes, marbrures aux membres inférieurs). Des ecchymoses péri-ombilicales et des flancs compatibles avec un signe de Cullena laissent suspecter initialement un diagnostic de pancréatite aiguë nécrosante. L’abdomen est diffusément sensible, sans péritonisme.
Le bilan biologique met en évidence une hyponatrémie à 127 mmol/l, une glycémie à 31 mmol/l, un syndrome inflammatoire avec une CRP à 38 mg/l, des leucocytes à 14 G/l. Les gaz du sang artériels révèlent une acidose métabolique avec un pH à 7,34 et une lactatémie à 4 mmol/l. Un scanner injecté thoraco-abdomino-pelvien et cérébral révèle de l’air dans le médiastin postérieur, une brèche œsophagienne distale, posant le diagnostic final de syndrome de Boerhaave (figure 1).
Une antibiothérapie à large spectre (2 g de méropénem) intraveineuse est débutée, suivie d’une prise en charge en unité de soins intensifs. Une option chirurgicale est rapidement écartée au vu des comorbidités, de l’état général altéré et de l’aggravation rapide du tableau de choc septique. Un traitement endoscopique digestif est réalisé par la mise en place d’une endoprothèse métallique couverte permettant de ponter la brèche œsophagienne. Les suites sont marquées par une aggravation du syndrome septique dans le contexte de la médiastinite, avec une défaillance multiviscérale rapidement progressive et un décès à J 4.
aLe signe de Cullen est une ecchymose périombilicale témoignant d’un hématome rétropéritonéal. Avec le signe de Grey Turner (ecchymoses lombaires), il est décrit dans 1 à 3 % des pancréatites nécrotiques. Sa présence est associée à un taux de mortalité de presque 40 %.1
Décrite pour la première fois par Hermann Boerhaave en 1724, la rupture spontanée de l’œsophage (RSO) ou syndrome de Boerhaave, est un barotraumatisme dû à une augmentation soudaine de la pression intra-œsophagienne (pouvant atteindre les 200 mmHg), provoquée par une hyperpression intraluminale à glotte fermée.2 Le terme « spontané » permet de différencier le syndrome de Boerhaave des ruptures de l’œsophage par perforation iatrogène, traumatique ou tumorale. La rupture de l’œsophage favorise la survenue d’une médiastinite, pouvant aboutir à un décès rapide en l’absence de traitement.
L’effort de vomissement survient le plus souvent après un repas copieux et/ou une consommation importante d’alcool. Parmi les autres causes, on retrouve la crise d’épilepsie, la toux, la crise d’asthme, ainsi que le travail prolongé lors de la délivrance (tableau 1).3
Il s’agit d’une pathologie rare, probablement sous-diagnostiquée, avec une incidence estimée à 1,3/1 000 000 par an, aux Etats-Unis.4 Représentant, en fonction des séries, entre 8 et 56 % des causes totales de perforation œsophagienne,5 elle touche majoritairement les hommes (80 % des cas), avec un sex-ratio allant de 2/1 à 5/16 et une tranche d’âge préférentielle entre 40 et 60 ans.3 Les facteurs de risque sont un alcoolisme chronique et une pathologie œsophagienne sous-jacente (tableau 1).7
Le pronostic est directement lié à la rapidité du diagnostic et de la prise en charge : le traitement chirurgical ou endoscopique doit être le plus précoce possible. Lorsqu’il peut être réalisé dans les 12 premières heures post-rupture, le taux de survie est de l’ordre de 70 %. Lorsque le délai est de plus de 24 heures, ce taux tombe à 40 %.8
Dans la plupart des cas, la rupture intéresse la partie postéro-latérale gauche de l’œsophage juxta-diaphragmatique et ce pour des raisons anatomiques : musculeuse moins résistante, angulation de l’œsophage à la jonction thoraco-abdominale, zone de pénétration des vaisseaux.9 La rupture est habituellement longitudinale et mesure généralement entre 2 et 6 cm.10 Une atteinte des portions cervicale ou intra-abdominale de l’œsophage est également possible dans de rares cas.
L’aspect insidieux et varié des symptômes, ainsi que le manque de spécificité des signes cliniques, rendent le diagnostic difficile, en particulier en milieu préhospitalier.
La présentation clinique dépend de l’importance de la brèche œsophagienne, de sa localisation (cervicale, intrathoracique ou abdominale) et du laps de temps écoulé entre la rupture et l’évaluation clinique.11 La douleur est généralement constante, de localisation habituelle thoracique rétro-sternale avec une irradiation vers le dos et l’omoplate gauche, ou de localisation abdominale épigastrique. Elle est habituellement intense et peu soulagée par un traitement antalgique bien conduit.12 Le patient peut également présenter une douleur cervicale et une odynophagie, une dysphagie, une dyspnée. Une anamnèse de vomissements violents ou itératifs précédant l’apparition de la douleur doit orienter le clinicien, bien qu’elle ne soit pas pathognomonique de la RSO : elle manquerait dans 25 % des cas.8 L’hématémèse est rare, contrairement au syndrome de Mallory-Weiss (déchirure de la muqueuse du cardia, en général sur des efforts répétés de vomissement), ne concernant que 1,7 % des cas.13
L’examen clinique peut retrouver un emphysème sous-cutané ou des signes d’épanchement pleural. Le signe de Hamman (crépitation auscultatoire synchrone des battements cardiaques), pathognomonique du pneumomédiastin,14 doit être recherché. Des signes cliniques de sepsis et d’état de choc, associant un état fébrile, une tachycardie, une tachypnée, une hypotension artérielle ou des signes d’hypoperfusion périphérique sont retrouvés de façon quasi constante en cas de diagnostic tardif (porté au-delà de 24 heures) et témoignent alors de la médiastinite.15
Les diagnostics différentiels englobent principalement les douleurs thoraciques d’origines cardiaque et pulmonaire (infarctus, myocardite, pneumothorax, dissection aortique, embolie pulmonaire, broncho-pneumonie…), et épigastriques (perforation d’ulcère gastrique ou duodénal, pancréatite aiguë) (tableau 3).13 Les éliminer rapidement par une démarche diagnostique claire et rapide est essentiel.
Le diagnostic doit être précoce et repose principalement sur l’imagerie. La radiographie thoracique standard, avec des incidences de face et de profil15 peut retrouver des signes indirects et aspécifiques de perforation œsophagienne telle qu’un pneumomédiastin,17 un pneumopéritoine, un emphysème sous-cutané, un épanchement pleural uni ou bilatéral.13
L’examen radiologique de référence est le CT-scan thoracique ou thoraco-abdominal avec opacification œsophagienne par produit de contraste hydrosoluble, avec une sensibilité de 92 à 100 %.19 Il permet de visualiser un pneumomédiastin, de faire l’état des lieux sur les potentielles complications locorégionales et parfois de localiser la brèche par le biais d’une fuite extra-luminale du liquide de contraste.3,12 Certains diagnostics différentiels (dissection aortique, pancréatite aiguë) peuvent également être écartés par le biais de cet examen.
L’utilisation de l’œso-gastro-duodénoscopie en phase aiguë est débattue.20 Cet examen présente toutefois une excellente sensibilité (100 %) et une très bonne spécificité (92,4 %) diagnostiques et permet la localisation de la perforation œsophagienne,21 aidant ainsi à orienter la stratégie thérapeutique. Elle doit être réalisée de manière prudente afin de ne pas aggraver la brèche œsophagienne et éviter les éventuelles complications liées à l’insufflation d’air. Ces dernières sont toutefois réduites par l’utilisation de dioxyde de carbone qui présente l’avantage d’une absorption tissulaire précoce.
L’évolution fatale de la RSO en l’absence de traitement justifie une approche thérapeutique rapide et agressive. Il n’existe pas de consensus de prise en charge standardisée pour le traitement du syndrome de Boerhaave, en l’absence d’étude randomisée prospective.
Le traitement comprend trois grands axes : un volet médical où le rôle du médecin de premier recours puis de l’urgentiste est crucial ; la correction des défaillances viscérales, si besoin en unité de soins intensifs ; et selon les situations, une prise en charge chirurgicale ou endoscopique.
Le point-clé du volet médical est l’initiation précoce d’une antibiothérapie intraveineuse probabiliste à large spectre (habituellement une bêtalactamine associée à un inhibiteur de la bêtalactamase22), susceptible de couvrir les micro-organismes de la sphère oropharyngée et digestive. Une étude a montré le caractère polymicrobien très varié des médiastinites, avec la présence concomitante de germes aérobies et anaérobies.23 Des infections fongiques, en particulier à Candida albicans, ont également été rapportées.24
Il n’existe pas de consensus sur la durée de l’antibiothérapie, certains auteurs proposant un minimum de deux à trois semaines de traitement parentéral avant un relais per os, pour un total d’au moins six semaines.25
Les mesures associées incluent une mise à jeun stricte pour un minimum de 7 jours avec l’introduction d’une alimentation parentérale, la pose d’une sonde nasogastrique en aspiration douce, qui permet de réduire la contamination médiastinale par passage du liquide œso-gastrique au travers de l’orifice fistulaire12 et l’initiation d’un traitement par inhibiteur de la pompe à protons intraveineux. Un drainage chirurgical, percutané par voie radiologique ou guidé par voie échoendoscopique est primordial en cas de collections ou d’épanchements médiastinaux, pleuraux ou abdominaux. Une prise en charge multidisciplinaire entre les médecins intensivistes, gastro-entérologues et les chirurgiens (thoraciques ou digestifs) se révèle donc essentielle.26
Concernant la prise en charge de la perforation, la chirurgie reste le traitement de référence. Elle comprend, selon la situation (viabilité de la paroi de l’œsophage, importance de l’infection médiastinale et pleurale, délais diagnostique et thérapeutique, comorbidités et antécédents du patient) une réparation primaire par suture directe de la plaie après débridement des zones nécrosées, puis protégée en couvrant la plaie par épiplooplastie, un lambeau musculaire ou par fundoplicature. Un drainage médiastinal doit être réalisé dans le même temps opératoire, associé au besoin à un drainage pleural, une gastrostomie de décharge ou une jéjunostomie d’alimentation. Une fistulisation dirigée avec un drainage par un tube en T (insertion dans la perforation d’un tube dirigé vers la peau) peut être réalisée, ainsi qu’une exclusion œsophagienne par œsophagostomie cervicale et gastrostomie, voire une œsophagectomie totale.5
Le traitement endoscopique est une alternative intéressante à la chirurgie. Il est basé soit sur la pose temporaire d’endoprothèses œsophagiennes, permettant de couvrir la brèche et de limiter ainsi la contamination infectieuse médiastinale, soit sur la fermeture directe de la brèche par le biais de clips métalliques, associée dans le même temps à un drainage thoracique et médiastinal percutané (figure 2). Il est réservé actuellement à des cas sélectionnés, tels que pour des patients susceptibles de ne pas supporter une opération chirurgicale27 ou à ceux présentant une perforation de petite taille, pauci-symptomatique.5
Le syndrome de Boerhaave ou rupture spontanée de l’œsophage est une affection rare, dont le pronostic est sombre. En raison d’une présentation clinique atypique, le diagnostic est difficile et souvent retardé. Les axes primordiaux de la prise en charge initiale reposent sur la rapidité de la démarche diagnostique, l’administration d’une antibiothérapie couvrant les microorganismes de la sphère oropharyngée et digestive, et la correction des défaillances cardiorespiratoires. Le pronostic dépend essentiellement de la rapidité de la prise en charge thérapeutique, avec un taux de survie globale se situant à 70 % lors de prise en charge précoce dans les premières 24 heures. La chirurgie demeure actuellement le traitement de référence, bien que l’endoscopie digestive soit une alternative dans certaines situations.
Les auteurs n’ont déclaré aucun conflit d’intérêts en relation avec cet article.
▪ Le syndrome de Boerhaave est un défi diagnostique et thérapeutique dans lequel la rapidité du diagnostic et la prise charge initiale par le médecin de premier recours ou l’urgentiste sont cruciales
▪ Il est important d’éliminer rapidement les diagnostics différentiels principaux. L’association entre des douleurs aiguës thoraciques ou abdominales et une anamnèse de vomissement doit faire évoquer une rupture œsophagienne
▪ Le CT-scan thoraco-abdominal avec opacification œsophagienne est l’examen complémentaire initial de choix
▪ Une synergie entre prise en charge médicale, avec initiation rapide d’une antibiothérapie à large spectre, et geste chirurgical ou endoscopique, est primordiale. De même, une bonne coopération entre les différents intervenants (médecins de premier recours, urgentistes, intensivistes, gastro-entérologues et chirurgiens) est importante