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La tumeur de Wilms ou néphroblastome représente plus de 90 % des tumeurs du rein chez l'enfant. Cette maladie cancéreuse est responsable de 5 à 14 % des cancers de l'enfant. Il est très différent du cancer du rein chez l'adulte.Description
Cette tumeur se développe à partir du tissu à l'origine du rein : le blastème métanéphrotique de l'embryon. Les modèles actuels de la cancérogenèse indiquent qu'une mutation génétique laisse persister ce tissu embryonnaire après la vie intra-utérine.La tumeur de Wilms a un potentiel malin local et général. Elle se présente le plus souvent comme une masse intra-abdominale chez un enfant bien portant. Des douleurs abdominales, de la fièvre, une hématurie ou une anémie ne se rencontrent que dans un tiers des cas.5 à 10 % des enfants ont une atteinte bilatérale des reins ou avec des métastases. L'âge moyen du diagnostic est compris entre 42 et 47 mois (3 à 4 ans) en cas de tumeur unilatérale et 30 et 33 mois (2 à 3 ans) en cas de tumeu
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