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Une patiente de 57 ans consulte aux urgences pour des douleurs épigastriques crampiformes d’apparition brutale, d’emblée maximale (10/10) sans autre symptôme associé. Elle est seulement connue pour une hypertension artérielle traitée par homéopathie. Aux urgences, elle est hémodynamiquement stable et présente des nausées avec plusieurs épisodes de vomissements. Le status abdominal montre une sensibilité au niveau épigastrique, sans défense et sans détente. Le bilan biologique montre une lipase à 5508 U/l, associée à une discrète perturbation des tests hépatiques (LDH, 325 U/l ; ASAT, 87 U/l), sans syndrome inflammatoire associé. L’échographie abdominale révèle des signes de cholécystite aiguë alithiasique, alors que le scanner abdominal montre seulement de discrets signes de pancréatite œdémateuse. Etant donné la persistance des douleurs épigastriques et d’une hypertension artérielle mal contrôlée (pression systolique > 200 mmHg), un angioscanner abdominal est réalisé à 48 heures ; celui-ci montre de multiples dissections anévrismales des branches droite et gauche de l’artère hépatique, associées à un infarctus au niveau des segments VI-VII hépatiques (figure 1). La patiente est alors transférée aux soins intensifs pour surveillance hémodynamique. Dans un premier temps, une vasculite de type périartérite noueuse est suspectée. L’anamnèse immunologique est sans particularité et le bilan immunologique ne montre pas de syndrome inflammatoire ; il n’y a pas de consommation du complément, tandis que les anticorps anticytoplasme neutrophiles (ANCA), antinucléaires et antinucléoprotéines sont négatifs. Etant donné la survenue rapide de lésions artérielles typiques et en l’absence d’arguments clinico-biologiques en faveur d’une vasculite, le diagnostic de médiolyse artérielle segmentaire est retenu.
Sur le plan clinique, la patiente évolue favorablement avec un bon contrôle tensionnel. Une angio-IRM permet d’exclure des anévrismes cérébraux et une atteinte des axes carotido-vertébraux. Les contrôles scanographiques annuels montrent une régression complète des lésions artérielles de l’artère hépatique (figure 1).
La médiolyse artérielle segmentaire (segmental arterial mediolysis (SAM)) est une artériopathie non athérosclérotique et non inflammatoire, qui touche principalement les artères de calibre moyen.1 Cette artériopathie rare a été décrite pour la première fois en 1976 par Slavin et Gonzales, sous le terme de segmental mediolytic arteritis. En l’absence de caractère inflammatoire à l’examen histopathologique, ce terme a été modifié pour segmental arterial mediolysis.2 La douleur abdominale est le symptôme principal, provoquée par la dissection d’une artère, l’ischémie d’un organe digestif ou par une hémorragie intra-abdominale.3 Une légère prédominance masculine a été mise en évidence (1,5 : 1) et l’incidence est plus élevée dans la sixième décennie.4
La physiopathologie de la SAM est un processus dynamique. La première phase commence par une vacuolisation et une lyse au niveau de la partie externe de la média artérielle (médiolyse). Par la suite, une déchirure se développe, séparant la partie externe de la média et l’adventice. Finalement, la destruction de la limitante élastique interne et de l’intima aboutit à une faiblesse de la paroi et à la formation d’une dissection.1 Ce processus peut toucher une partie ou toute la circonférence de l’artère, avec une distribution segmentaire qui peut être multiple.2 Après la phase de médiolyse, la phase de réparation commence avec la formation d’un tissu de granulation qui est remplacé par de la fibrose.
L’étiologie de SAM n’est pas bien connue et aucune prédisposition génétique n’a été mise en évidence.4 Certains auteurs suggèrent la vasoconstriction comme facteur favorisant. Shenouda et coll., 4 dans leur revue systématique de 85 cas de SAM, ont mis en évidence une hypertension artérielle chez 21 % de leurs patients. Ceci peut simplement refléter la prévalence élevée de l’hypertension artérielle dans la population générale et non une association entre les deux pathologies.
Ces dernières années, la SAM est décrite de plus en plus dans la littérature, probablement en raison d’une utilisation plus fréquente de l’imagerie en coupes (scanner et IRM), ainsi qu’une meilleure connaissance de cette entité pathologique.4
La SAM touche principalement le tronc cœliaque et ses branches, notamment l’artère splénique (55 %).4 Les autres artères qui peuvent être atteintes sont les artères mésentériques supérieure (38 %) et inférieure (13 %), ainsi que les artères rénales (25 %).4 Plus rarement, la SAM intéresse les troncs artériels supra-aortiques et les artères coronaires.2 Une douleur abdominale non spécifique est le symptôme initial le plus fréquent. D’autres symptômes d’accompagnement peuvent être observés, comme un choc hémodynamique en cas d’hémorragie intra-abdominale ou des symptômes neurologiques.4 Dans la majorité des cas, plusieurs artères peuvent être atteintes en même temps, mais dans le même site. Néanmoins, la revue de littérature a montré neuf cas de lésions concomitantes au niveau abdominal et cérébral4 et deux cas d’hémorragies sous-arachnoïdienne et intrapéritonéale simultanées.5 Dans ce contexte, les auteurs proposent la recherche d’une atteinte artérielle abdominale en présence d’anévrismes cérébraux multiples.5 L’atteinte coronaire a été décrite chez les nouveau-nés.1
Le diagnostic différentiel de la SAM est large ; le tableau 1 en résume les diagnostics différentiels principaux. Initialement, la SAM était considérée comme le précurseur de la dysplasie fibromusculaire (DFM).1 Effectivement, la SAM et la DFM partagent des similitudes radiologiques et histologiques, mais leurs caractéristiques cliniques sont différentes. La DFM est prédominante chez les femmes d’âge mûr et touche principalement les artères rénales et carotidiennes. Elle est normalement asymptomatique ou peut être associée à des symptômes occlusifs ou à une hypertension artérielle prématurée.1
Le syndrome d’Ehlers-Danlos (SED) atteint les gros vaisseaux comme l’aorte et ses branches, alors que la SAM intéresse les artères de calibre moyen. Les patients avec un SED ont des traits cliniques qui ne sont pas présents chez les patients avec SAM, comme l’hyperlaxité articulaire et la subluxation du cristallin. Enfin, le SED est caractérisé par une mutation du gène COL5A.1
Le syndrome de Marfan touche principalement l’aorte des jeunes adultes associé à une nécrose kystique de la média et des caractéristiques cliniques bien connues. Nous trouvons également des mutations ponctuelles du gène FBN1 qui, selon les cas, entraînent la synthèse d’une fibrilline 1 anormale ou empêchent toute synthèse.
Une origine infectieuse est également à considérer, mais contrairement aux anévrismes mycotiques, la SAM ne touche pas les bifurcations artérielles.1 De plus, le bilan sanguin montre une leucocytose et des hémocultures positives lors d’une atteinte infectieuse.
Finalement, la SAM peut également imiter une vasculite, mais comme la SAM n’est pas une maladie inflammatoire, le bilan du laboratoire normalement ne met pas en évidence un syndrome inflammatoire biologique ou des autoanticorps. Néanmoins, la dissection et l’ischémie peuvent augmenter secondairement la protéine C réactive (CRP). Sur le plan radiologique, les vasculites peuvent aussi présenter des lésions artérielles anévrismales ou sténosantes, mais atteignent préférentiellement les petites artères périphériques. Le tableau 2 compare les caractéristiques de la SAM avec ses diagnostics différentiels principaux.
La corrélation clinique, biologique et l’imagerie, notamment l’angioscanner, permettent de poser le diagnostic de SAM. Une anamnèse immunologique complète aide à distinguer la SAM des maladies inflammatoires : par exemple la recherche d’un état fébrile et de lésions mucocutanées (aphtose bipolaire dans la maladie Behçet, livédo réticulaire dans la périartérite noueuse), de douleurs temporales, de céphalées et d’une claudication de la mâchoire dans la maladie de Horton. Le bilan de laboratoire doit comprendre les paramètres inflammatoires (CRP et VS), un sédiment urinaire et les autoanticorps afin de différencier la SAM des vasculites. La caractéristique radiologique principale de la SAM est la présence de dissections anévrismales, avec un aspect typique de « manche à air ».1 Plusieurs dissections anévrismales peuvent être présentes simultanément sur le même axe artériel, avec des segments d’artère saine entre les lésions. Une autre particularité radiologique de la SAM est la présence d’une dissection artérielle périphérique sans lien avec l’aorte.1 L’imagerie permet également de mettre en évidence les conséquences secondaires de la SAM comme un hématome intra-abdominal, une ischémie intestinale ou un infarctus splénique ou rénal.1 Bien que l’histologie soit l’examen de référence pour le diagnostic de la SAM, elle n’est que rarement possible lors d’une prise en charge chirurgicale avec résection d’un segment artériel pathologique.4
La SAM est une maladie qui régresse spontanément dans la majorité des cas. La prise en charge dépend de la présentation clinique et des éventuelles complications associées. Chez les patients hémodynamiquement stables, un traitement conservateur est proposé, avec une antalgie adéquate et un contrôle strict de l’hypertension artérielle par des antihypertenseurs.2,4 Le rôle des agents antiagrégants et anticoagulants n’est pas clairement défini. Il faut éviter l’utilisation abusive de corticostéroïdes ou d’immunosuppresseurs qui ne sont pas seulement inefficaces, mais qui peuvent potentiellement avoir des effets délétères.7,8 Après un suivi médian de trois ans par angioscanner, Michael et coll.6 ont montré que la plupart des patients (4 patients sur 5 étudiés) présentaient une résolution spontanée ou une stabilité des lésions artérielles. En cas d’instabilité hémodynamique ou d’une ischémie d’organe menaçante, un traitement endovasculaire, avec embolisation par coils ou mise en place d’un stent, est suggéré, en plus du soutien hémodynamique.2 Selon l’étude de 85 cas de Shenouda et coll., une intervention endovasculaire avait un taux de succès clinique de 88 %.4 Le pronostic de la SAM est difficile à estimer dans la série de Shenouda et coll.; la mortalité globale était de 25 %.
La médiolyse artérielle segmentaire est une artériopathie rare, non athérosclérotique et non inflammatoire, qui touche principalement les artères de calibre moyen. Une douleur abdominale non spécifique est le symptôme initial le plus fréquent. Le diagnostic différentiel de la SAM est large et comprend les vasculites, la dysplasie fibromusculaire et les maladies héréditaires du collagène. La caractéristique radiologique principale de la SAM est la présence de dissections anévrismales. Bien que l’histologie soit l’examen de référence pour le diagnostic de la SAM, elle n’est que rarement disponible. Chez les patients hémodynamiquement stables, un traitement conservateur est proposé avec un contrôle strict de l’hypertension artérielle. En cas d’instabilité hémodynamique, le traitement de choix est endovasculaire, avec embolisation par coils ou mise en place d’un stent. La SAM est une maladie qui régresse souvent spontanément avec un pronostic favorable, c’est-à-dire une stabilisation ou une résolution des lésions vasculaires.
Les auteurs n’ont déclaré aucun conflit d’intérêts en relation avec cet article.
▪ La médiolyse artérielle segmentaire est une artériopathie rare et souvent méconnue. Elle doit être envisagée si des lésions de type anévrisme ou dissection sont mises en évidence au niveau des artères abdominales
▪ Le diagnostic différentiel est large : les vasculites, les maladies du collagène, la dysplasie fibromusculaire et l’anévrisme mycotique. Ainsi, la démarche diagnostique doit comprendre la recherche des paramètres inflammatoires, un bilan immunologique complet, et, suivant le contexte clinique, des hémocultures ou la recherche de mutations génétiques
▪ Comme la médiolyse artérielle segmentaire est une maladie souvent résolutive, le traitement de choix est conservateur, avec contrôle tensionnel strict. En cas d’occlusion artérielle ou de rupture d’anévrisme, avec une ischémie ou une hémorragie associée, une prise en charge endovasculaire ou chirurgicale peut être nécessaire