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In der jüngsten Anfallsklassifikation der Internationalen Liga gegen Epilepsie (ILAE) werden zwei Gruppen epileptischer Anfälle unterschieden: fokale Anfälle, bei denen das Anfallsgeschehen in einer umschriebenen Region der Hirnrinde stattfindet, und generalisierte Anfälle, bei denen das gesamte Gehirn von Beginn an einbezogen ist. Daneben gibt es epileptische Anfälle, die man nicht wirklich einordnen kann bzw. die zu keiner der unten beschriebenen Anfallsformen passen.
Fokale Anfälle
Fokale Anfälle gehen von einem eng umschriebenen Hirngebiet aus. Es gibt solche mit und solche ohne eine Bewusstseinsstörung. Es gibt fokale Anfälle mit motorischem Beginn (z.B. Zuckungen einer Extremität, Automatismen) oder solche ohne motorischen Beginn (z.B. Innehalten, Starren). Fokale Anfälle werden durch eine nicht normale elektrische Aktivität in einem bestimmten Gebiet der Gehirnrinde ausgelöst. Im EEG finden sich dementsprechend örtlich umschriebene Anfallsmuster.
Generalisierte Anfälle
Bei einemBei einem generalisierten Anfall ist die Person in der Regel deutlich bewusstseinsgetrübt oder bewusstlos. Generalisierte Anfälle können mit oder ohne Muskelzuckungen einhergehen. Zu den generalisierten Anfällen gehören z.B. Absencen, myoklonische Anfälle, klonische Anfälle, tonische Anfälle, tonisch-klonische Anfälle sowie atonische Anfälle. Generalisierte Anfälle sind Ausdruck einer nicht normalen elektrischen Aktivität in der gesamten Gehirnrinde. Im EEG zeigen sich deshalb auch über allen Hirnregionen gleichzeitig das EEG-Anfallsmuster.
Die verschiedenen Anfallsformen beim Dravet-Syndrom
Bei Menschen mit Dravet-Syndrom treten multiple Anfallsarten auf. Diese sind während des ganzen Lebens präsent. Sehr häufig treten neben tonisch-klinischen Anfällen, myoklonische Anfälle, atypische Absencen und fokale Anfälle auf. Seltener sind tonische Anfälle oder andere Anfallsformen, die alle auch in der folgenden Liste aufgeführt sind.
Die Eltern sollen den Anfall einfach mit eigenen Worten beschreiben oder ggf. filmen, damit die behandelnde Ärztin, der behandelnde Arzt sich ein Bild machen kann. Bei der Klassifikation der Anfälle geht es um die korrekte Diagnose, damit auch die bestmögliche Therapie für das Kind gefunden wird. Und es geht auch um ganz praktische Aspekte: «Was darf mein Kind? Wie kann ich Verletzungen verhindern?» etc.
Absence
Absencen sind generalisierte Anfälle ohne motorische Störungen. Dies sind kleine, kurze epileptische Anfälle ohne „Krampfen“.
Typische Absence
Dies ist eine plötzlich beginnende und endende Bewusstseinspause, die einige Sekunden bis zu einer halben Minute lang andauert. Der Blick ist starr und leer, die Gesichtszüge sind ausdruckslos. Die Person hält in der gerade durchgeführten Tätigkeit inne und nimmt diese nach Beendigung der Absence wieder auf. Gewöhnlich reagiert die Person nicht auf Ansprache, die können Augen etwas nach oben verdreht werden bei halb geschlossenen Lidern. Für die Zeit des Anfalls besteht eine Erinnerungslücke.
Atypische Absence
Der Unterschied zu einer typischen Absence liegt in der Dauer (30 bis 60 Sekunden, manchmal sogar noch länger) sowie einem klinisch unscharfen Beginn und Ende, d.h. Beginn und Ende sind nicht so abrupt wie bei der typischen Absence. Das Bewusstsein ist oft nur getrübt und eine verminderte und verlangsamte Reaktion auf Ansprache bleibt erhalten. Begleiterscheinungen können sein: ein kaum sichtbares Zucken im Gesicht, z.B. leichtes Lidflattern, oder Zuckungen der Mundwinkel. Ein besonderes Kennzeichen der atypischen Absence ist ihre Neigung, immer häufiger hintereinander aufzutreten, bis schliesslich ein Anfall in den nächsten übergeht. Dieser Zustand wird non-konvulsiver Status Epilepticus (in diesem Falle Absence-Status) genannt.
Absence mit speziellen Symptomen
Meist fallen ausser der Bewusstseinspause bei einer Absence noch andere Erscheinungen auf. Man spricht in diesem Fall von einer ausgestalteten oder komplexen Absence. Es gibt folgende Unterscheidungen:
- Reklinative Absence: Kopf und Oberkörper werden zeitlupenartig langsam, meist steif, manchmal ruckend nach hinten geneigt („Sterngucker“). Der Blick bleibt dabei starr nach vorn gerichtet oder die Augen drehen langsam nach oben.
- Myoklonische Absence: Während der Absence treten Muskelzuckungen (Myoklonien) auf, im Gesicht (z.B. rhythmisches Zucken der Augenbrauen) oder auch im Bereich der Schultern/Arme.
- Absence mit Automatismen: Es treten gleichförmig ablaufende Bewegungsfolgen (Automatismen) auf wie Schmatzen, Schlucken, Kauen, Lecken oder Nesteln und Zupfen mit den Händen.
- Blinzelabsence: Die Person blinzelt verstärkt und hat teilweise auch Lidflattern.
- Tonische Absence: Der ganze Körper oder auch nur einzelne Körperteile versteifen sich leicht. Bei den Absencen mit tonischer Komponente kommt es während der Bewusstseinspause zu einer Anspannung der Körpermuskulatur. Es ist möglich, dass der Kopf nach hinten gezogen wird, wobei der Blick dann nach oben gerichtet ist (Sternguckerzeichen).
- Versive Absence: Die Person wendet den Kopf und die Augen zu einer Seite.
- Absence mit Tonusverlust: Der Körper verliert für einen kurzen Moment jegliche Körperspannung. Dies kann zu Stürzen führen.
- Vegetative Absence: Die Pupillen erweitern sich, der Körper errötet, erblasst oder es kommt zu Einnässen.
Atonischer Anfall
Beim atonischen Anfall kommt es zu einer plötzlichen Verminderung der Spannung der Haltemuskulatur des Körpers mit Absacken des Kopfes, Herabsinken des Unterkiefers, Einknicken des Körpers und der Beine, Absinken von Gliedmassen oder bei Tonusverlust aller Haltemuskeln ein Insichzusammensacken. Milde Formen stellen Kopfnicken und Einknicken in den Beinen dar. Der plötzliche Verlust des Haltetonus von Kopf und Rumpf kann auch zu Verletzungen führen, , besonders das Gesicht ist dann Verletzungen ausgesetzt. Auch ein kurzer Bewusstseinsverlust ist möglich, die Personen stehen jedoch meist sofort wieder auf.
Aura
Das Wort kommt aus dem Griechischen und bedeutet soviel wie „Lufthauch“. Als Aura werden Sinneswahrnehmungen bezeichnet, die der Betroffene selbst bemerkt und auch beschreiben kann. Die Aura leitet oft Anfälle mit Bewusstseinsverlust ein und wird deshalb auch Vorgefühl genannt. Während einer Aura ist das Bewusstsein noch da. Die Auren sind individuell sehr unterschiedlich, für den Einzelnen aber charakteristisch. Es kann sich dabei handeln um:
- ein „aufsteigendes“ Gefühl in Bauch, Brust, Rücken, Beinen
- ein Kribbeln im Arm oder Bein
- Sehen von Licht- oder Farberscheinungen
- Perspektivveränderungen, Gesichtsfeldeinschränkungen
- Hören von Musik, Stimmen, Geräuschen
- Halluzination von Szenen, Imaginationen
- Zeitlupenempfindung, „Käseglockengefühl“
- Geruchs- und Geschmacksempfindungen
- Fremdheit von Bekanntem, scheinbare Vertrautheit oder Wiedererkennen von unbekannten Dingen oder Situationen (Déja-vu)
- Stimmungsveränderungen mit Glücks- oder Angstempfinden.
Fokale Anfälle
Fokale Anfälle gehen von einem umschriebenen Hirngebiet aus. Es gibt solche mit einer Bewusstseinsstörung und solche ohne Bewusstseinsstörung, d.h. die Person kann den Anfall also in seiner ganzen Ausprägung miterleben.
Bei den fokalen Anfällen mit motorischem Beginn kann es zu umschriebenen Muskelzuckungen kommen, z. B. in einer Gesichtshälfte oder in einer Hand. Diese Muskelzuckungen können sich auf benachbarte Gebiete der gleichen Körperseite ausbreiten. Es gibt auch fokale Anfälle mit motorischen Beginn wie z.B. Automatismen (d.h. automatisch ablaufende Bewegungsmuster) in Form von Schmatzen, Schlucken, Kauen, Lecken, Kratzen oder Nesteln, Zupfen oder Streicheln über ein Kleidungsstück, mechanisches Öffnen und Schliessen der Hände, Strampeln, Scharren oder tänzelnde Bewegungen.
Es gibt fokale Anfälle mit vielfältigen Sinneswahrnehmungen. Oft handelt es sich um Empfindungen, die im Oberbauch auftreten, von dort nach oben steigen und angstgetönt sein können. Andere geben Herzklopfen und Druckgefühl auf der Brust an. Oft wird auch von Angst und innerer Unruhe berichtet. Manche Personen haben ungewöhnliche Empfindungen in einem Körperteil, sehen Licht- und/oder Farberscheinungen oder Bilder, oder die Gegenstände ihrer Umgebung werden als zu gross oder zu klein gesehen. Wiederum andere Personen hören Musik, Stimmen oder Geräusche. Betroffene berichten auch von angenehmen oder unangenehmen Geruchs- oder Geschmacksempfindungen. Schliesslich kann auch Schwindel ein Anfallssymptom sein. Oft lassen sich die wahrgenommenen Empfindungen für die Betroffenen nicht in Worte fassen und werden als „komisches Gefühl“ bezeichnet.
Das Bewusstsein kann verändert sein, wobei die Bewusstseinsstörung von einer leichten Benommenheit bis zur Bewusstlosigkeit reichen kann. Manche Personen wirken während des Anfalls auffallend benommen, ratlos, umdämmert, verwirrt. Gegen eine Störung von aussen wehren sie sich, und sie können dann sogar aggressiv werden. Die körperlichen Erscheinungsformen sind vielgestaltig. Der Gesichtsausdruck kann das Erleben von Angst, Furcht, Schmerz, aber auch von Glücksgefühl verraten.
Alle fokalen Anfälle können sich zu bilateral tonisch-klonischen Anfällen entwickeln.
Tonisch-klonischer Anfall
Die häufigsten generalisierten Anfälle beim Dravet-Syndrom sind tonisch-klonische Anfälle: Nach einer Anspannung des Körpers treten rhythmische, symmetrische Zuckungen auf. Diese Anfälle beginnen mit einem plötzlichen Bewusstseinsverlust. Manchmal ist dieser verbunden mit einem gepressten Schrei, dem Initialschrei. Bei aufrechter Körperhaltung kommt es zu einem Sturz, wobei sich die Person verletzen kann. In der tonischen Phase versteifen sich sämtliche Gliedmassen sowie die Gesichts-, Hals- und Rumpfmuskulatur. Die Phase hält ca.10 bis 30 Sekunden an. Manchmal ist die tonische Phase aber auch so kurz, dass man sie nicht wahrnimmt. In der folgenden klonischen Phase treten generalisierte symmetrische Zuckungen auf, die besonders an Kopf, Armen und Beinen sichtbar sind. Oft kommt es zu schaumigem Speichel, der im Falle eines Zungenbisses blutig verfärbt ist. Die Gesichtsfarbe ist anfangs blass, und kann später leicht bis stark bläulich verfärbt sein (Zyanose).
Myoklonie
Diese können als „generalisierte“ oder „fokale“ Anfälle in Erscheinung treten. Myoklonische Anfälle können auch ausgelöst werden (s. unter Reflexanfälle)
Reflex-Anfälle
Diese können als „generalisierte“ oder „fokale“ Anfälle in Erscheinung treten. Die Anfälle treten nach Kontakt mit speziellen auslösenden Faktoren wie flackerndem Licht oder anderen visuellen Eindrücken (z.B. Muster, Farben), intensivem Nachdenken, Grübeln, Lesen, sensiblen Affektionen (z.B. bestimmte Hautberührungen), Essen/Trinken, akustischen Eindrücken (z.B. bestimmte Musik oder Rhythmen) sowie schreckhaften Momenten. Wegen ihrer Häufigkeit haben die fotogenen Reflex-Anfälle die grösste Bedeutung.
Tonischer Anfall
Beim tonischen Anfall kommt es zu einer allgemeinen Versteifung der Muskulatur. Überwiegt die Anspannung der Beugemuskeln, kommt es zu einer Beugehaltung des Körpers, wobei die Arme gebeugt oder gestreckt oder emporgehoben werden. Überwiegt dagegen die Anspannung der Streckmuskulatur, kann hieraus eine Überstreckung des ganzen Körpers resultieren. Die Dauer solcher Anfälle beträgt normalerweise bis zu 30 Sekunden. Tonische Anfälle treten bevorzugt aus dem Schlaf heraus auf. Im Schlaf haben sie häufig eine milde Form: kurzes Überstrecken des Kopfes, der sich dabei ins Kopfkissen drückt, verbunden mit einem kurzen Öffnen der Augen. Diese kurzen Anfälle aus dem Schlaf heraus können leicht übersehen werden. Wenn die tonische Verkrampfung der Brust- und Bauchmuskulatur zu einem gepressten Schrei führt, werden Eltern oder Beobachter auf die Anfälle aufmerksam. Die Betroffenen werden oft kurz wach, schlafen dann aber schnell wieder weiter. Treten tonische Anfälle im Wachzustand beim Gehen oder Stehen auf, können sie zu schweren abrupten Stürzen mit grosser Verletzungsgefahr führen.
Status epilepticus
Es handelt sich hierbei um einen aussergewöhnlich lange andauernden epileptischen Anfall oder eine Serie von Anfällen, bei denen es zwischenzeitlich nicht zu einer Erholung kommt. Ein Status epilepticus kann grundsätzlich bei allen Arten von epileptischen Anfällen auftreten. Es gibt Status epileptici mit und ohne motorische Phänomene und solche mit und ohne Bewusstseinsstörung. Ein „konvulsiver“ (krampfender) oder motorischer Status ist lebensbedrohlich und muss sofort konsequent behandelt werden. Ein „nonkonvulsiver“ (nicht krampfender) Status epilepticus ist ein länger als eine halbe Stunde anhaltender Anfall ohne deutliche motorische Zeichen. In der Regel liegt eine Bewusstseinsstörung vor, die von einer leichten Konzentrations- und Orientierungsstörung bis zu einem antriebsarmen, verlangsamten Zustand verminderter Reaktionsfähigkeit und Verwirrung reichen kann. Die Betroffenen sind dabei in der Lage automatische Handlungen auszuführen ohne sich aber dessen bewusst zu sein oder sich hinterher daran erinnern zu können. Beim Dravet-Syndrom besteht besonders in den ersten Lebensjahren eine ausgeprägte Neigung zum konvulsiven Status epilepticus.
Unilaterale Anfälle (Halbseitenanfälle)
Sie sind den generalisierten tonisch-klonischen oder generalisierten klonischen Anfällen ähnlich, ausser dass nur eine Körperhälfte betroffen ist. Manchmal bleibt das Bewusstsein auch leicht erhalten.
Quellen
epi info Sammelordner (Herausgeber: Schweizerisches Epilepsie-Zentrum, 2012)
https://de.wikipedia.org/wiki/Epilepsie
https://www.ilae.org/guidelines/definition-and-classification/ilae-classification-of-the-epilepsies-2017