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Leber
Themen
1. Leber und Leberkrankheiten
Eines der größten Organe des Körpers
Die Leber ist eines der größten Organe des Körpers mit vielen für den Stoffwechsel wichtigen Funktionen. Sie wandelt Nährstoffe aus der Nahrung in für den Körper brauchbare Stoffe um, speichert sie und gibt sie bei Bedarf an die Zellen ab.
Primäre und sekundäre bösartige Tumore (Metastasen)
In der Medizin wird grundsätzlich zwischen primären und sekundären bösartigen Tumoren (Metastasen) unterschieden. Die primären bösartigen Lebertumore entstehen aus der Leberzelle selbst oder aus Zellen der im Lebergewebe liegenden Gallengänge. Die sekundären Tumore, häufiger bezeichnet als Metastasen, sind verstreute Zellen eines bösartigen Tumors, der in einem anderen Organ, zum Beispiel im Dickdarm, im Enddarm oder in der Niere, entstanden ist.
Eine neue Behandlung bei schwerer chronischer Leberzirrhose!
Baermed führt zur Zeit eine von der kantonalen Ethikkommission Zürich (KEK) und dem Bundesamt für Gesundheit (BAG) bewilligte Studie durch, die bei www.clinicaltrials.gov notifiziert ist. Die folgende Zusammenfassung orientiert über diese Studie.
Wo liegt die Leber?
Mit einem durchschnittlichen Gewicht von eineinhalb Kilogramm und einem Volumen von drei Litern ist die Leber eines der grössten und wichtigsten Organe des Menschen (Abb. 1). Sie liegt zu 3/4 im rechten Oberbauch, und ihre Gestalt ähnelt einer schiefen, dreiseitigen Pyramide. Oben ist sie mit dem Zwerchfell verwachsen und senkt sich deshalb bei der Ausatmung nach unten, was sich der Arzt zunutze machen kann, wenn er den Unterrand der Leber abtasten und abgrenzen will. An der Leberunterseite drücken sich die Gallenblase und die untere Hohlvene so tief in das Gewebe ein, dass es eine asymmetrische, äusserliche „Leberteilung“ in einen kleinen linksseitigen und einen grossen rechtsseitigen Anteil gibt. Weiterlesen >
Dieses äussere Bild kontrastiert jedoch stark mit der sehr symmetrischen inneren Gliederung der Leber, die seit Claude Couinaud in acht Segmente (Teilstücke) eingeteilt wird. Die innere Symmetrie ergibt sich aus der regulären Zuteilung von je einer Vene, einer Arterie und einem Gallengang zu jedem der acht Segmente. Die grosse zuführende Vene, die Portalvene, und Arterie, die Leberarterie, treten in der Leberpforte in die Leber ein. Die Vene bringt sauerstoffarmes, aber eiweissreiches Blut aus der Darm- und Magenregion mit, damit dieses durch den „Leberfilter“ strömt und dabei entgiftet wird. Sofort nach dem Eintritt teilt sich die Pfortader in einen linken und rechten Ast. Beide Äste teilen sich weiter auf und bilden den portalen Gefässbaum der Leber. Die Arterie versorgt das Lebergewebe mit sauerstoffreichem Blut, teilt sich ebenfalls mehrfach auf und bildet den arteriellen Gefässbaum der Leber.
Nach der Leberpassage fliesst das Blut über den dritten Gefässbaum, das heisst über die grossen Lebervenen, in die untere Hohlvene und in Richtung Herz weiter. Gleichzeitig wird die in den Leberzellen produzierte Gallenflüssigkeit im Bereich der Leberpforte in Gegenrichtung aus der Leber heraus transportiert, in der Gallenblase zum Teil bevorratet und zur Verdauung der Nahrung über den Zwölffingerdarm ausgeschieden. Dieser komplexe, innere Aufbau der Leber bringt auch heute noch hoch qualifizierte Leberchirurgen operativ an ihre Grenzen, wenn sie bei einer ausgedehnten Tumordurchsetzung der Leber versuchen, ein kleines Stück des gesunden Gewebes zu retten, um dem Patienten eine optimale chirurgische Therapie zukommen zu lassen.
Oft keine charakteristischen Symptome
Patienten mit einem Leberzellkarzinom haben oft keinerlei charakteristische Symptome. Häufig sind Veränderungen der Leber, insbesondere im frühen Stadium, ein diagnostischer Zufallsbefund. Patienten mit Hepatitis müssen deshalb periodisch mit Ultraschall oder CT untersucht werden. Regelmässige Kontrollen der Leberwerte sind ebenfalls wichtig.
Wie funktioniert die Leber?
Die Leber als Blutfilter zwischen Darm und dem Rest des Organismus übernimmt vielfältigste und komplexe Aufgaben im Stoffwechsel des Menschen. Sie stellt selber wichtige Substanzen her (Blutgerinnungsstoffe und Cholesterin), hält das Gleichgewicht vieler Stoffe (Zucker, Fette, Hormone, Vitamine) und hilft Medikamente, Abbauprodukte und Giftstoffe des Körpers auszuscheiden. Ausserdem ist sie als grösste Drüse für die Produktion und Abgabe von Gallenflüssigkeit zuständig und damit entscheidend an der Fettverdauung im Darm beteiligt. Weiterlesen >
Folglich hat eine Funktionseinschränkung des Lebergewebes, bedingt durch Tumoren oder Entzündungen, mehr oder weniger gravierende Folgen: Der Zuckerstoffwechsel kann entgleisen (Unterzuckerung), Eiweisse werden nur ungenügend produziert (Blutgerinnungsstörungen, Bauchwassersucht), und die Gallensalze und Gallenfarbstoffe werden nur ungenügend entfernt (Juckreiz und Gelbfärbung der Haut). Eine der wichtigsten Eigenschaften der Leber ist jedoch ihre enorme Fähigkeit zur Regeneration: Muss man im Rahmen einer Leberteilentfernung erhebliche Mengen (bis zu 75 % maximal) an Lebergewebe entfernen, so wird man nach einiger Zeit eine kompensatorische Lebervergrösserung der Restleber feststellen. Hierbei kommt es unter dem Einfluss von Botenstoffen zu einer Vermehrung der Leberzellen einerseits, aber auch zu einer deutlichen Zellvergrösserung der bestehenden Leberzellen andererseits.
Ode an die Leber
von Pablo Neruda, Nobelpreisträger für Literatur im Jahre 1971
…
Dort, tief im Innern
filtrierst und verteilst Du
teilst und trennst Du
vermehrst und schmierst Du
Du schöpfst und erntest den Stoff des Lebens
…
Von Dir erhoffe ich Gerechtigkeit
Ich liebe das Leben: Verrate mich nicht!
Schaffe weiter, lass mein Leid nicht sterben.
2. Bösartiger Lebertumor
Symptome, Behandlung und Operation bei Lebererkrankungen
Häufigste Lebererkrankungen
Generell sind die häufigsten Lebererkrankungen Entzündungen, die „Hepatitis“ genannt werden. Bekannt sind verschiedene Viren, die speziell Leberzellen angreifen, sich in ihnen vermehren und am Ende die Leberzellen zerstören. So kennt man beispielsweise Hepatitis A, B, C oder E. Die Behandlung erfolgt durch spezialisierte Innere Mediziner, Gastroenterologen und Hepatologen. Häufig können in der Leber auch angeborene Fehlbildungen auftreten, wie beispielsweise Leberzysten oder Hämangiome (mehr dazu in unserer Patienteninformation „Gutartige Lebertumore“). Sie sind meistens belanglos und müssen nicht behandelt werden. Weiterlesen >
Die echten Neubildungen (lateinisch: Tumore) des Lebergewebes müssen genau abgeklärt werden, weil sich unter ihnen sowohl gutartige als auch bösartige Tumore finden. In dieser Patienteninformation beschreiben wir die bösartigen Neubildungen. Die gutartigen Tumore sind in unserer Patienteninformation „Gutartige Lebertumore“ beschrieben.
In der Medizin wird grundsätzlich zwischen primären und sekundären bösartigen Tumoren (Metastasen) unterschieden. Die primären bösartigen Lebertumore entstehen aus der Leberzelle selbst oder aus Zellen der im Lebergewebe liegenden Gallengänge. Die sekundären Tumore, häufiger bezeichnet als Metastasen, sind verstreute Zellen eines bösartigen Tumors, der in einem anderen Organ, zum Beispiel im Dickdarm, im Enddarm oder in der Niere, entstanden ist. Über die Entstehung des häufigsten primären Tumors der Leber, dem Leberzellkarzinom (lateinisch: Hepatozelluläres Karzinom, oft abgekürzt geschrieben als „HCC“), weiss man nur so viel, als dass mehrere Faktoren daran ursächlich beteiligt sind: Viren (Hepatitis), Hormone, Chemikalien (Lösemittel, Pestizide), Alkohol und andere Noxen.
Das HCC kann im Lebergewebe sowohl als einzelner Knoten als auch verstreut oder diffus wachsen. Viel seltener ist das Gallengangskarzinom (oft abgekürzt beschrieben als „CCC“, englisch: cholangio cellular carcinoma), welches aus dem „Auskleidungsgewebe“ der gallenführenden Gänge entsteht und dessen Ursache ebenfalls nicht bekannt ist. Sehr häufig findet man hier bei betroffenen Patienten auch Gallensteine und diskutiert in diesem Zusammenhang einen durch diese Steine hervorgerufenen chronischen Entzündungsreiz, der den Tumor verursachen könnte. Das Erscheinungsbild dieses Tumors in der Leber ist geprägt von einzelnen Tumorknoten, die einen hohen Anteil an Bindegewebe aufweisen, erkennbar an dessen zentraler Narbenbildung. Gelegentlich findet sich in der Leber auch eine Mischform dieser beiden Tumoren (HCC + CCC), deren schwierige Diagnose nach sorgfältiger Gewebeaufbereitung und Begutachtung vor allem durch einen Pathologen gestellt werden muss.
Im Vergleich zu diesen eher seltenen primären Karzinomen der Leber werden die sekundären bösartigen Tumore der Leber, die Lebermetastasen (Abb. 2a, 2b, 3a und 3b), viel häufiger gefunden.
Wie erkenne ich einen bösartigen Lebertumor?
Patienten mit einem Leberzellkarzinom haben oft keinerlei charakteristische Symptome. Häufig sind Veränderungen der Leber, insbesondere im frühen Stadium, ein diagnostischer Zufallsbefund. Patienten mit Hepatitis müssen deshalb periodisch mit Ultraschall oder CT untersucht werden. Regelmässige Kontrollen der Leberwerte sind ebenfalls wichtig. Leider gibt das weiche Lebergewebe auch grossen Raumforderungen so gut nach, das ein Kapselspannungsschmerz der Leber im Verlauf erst relativ spät auftritt.
Beim Gallengangskarzinom kann eine Verlegung der Gallenwege und beim HCC der Verlust von zu viel funktionierender Leberzellmasse zu einer Gelbfärbung der Haut führen und somit einen ersten Hinweis auf einen Tumor liefern.
Diagnose und Notwendige Abklärungen der Lebererkrankung
Patienten mit einem Leberzellkarzinom haben oft keinerlei charakteristische Symptome. Häufig sind Veränderungen der Leber, insbesondere im frühen Stadium, ein diagnostischer Zufallsbefund. Patienten mit Hepatitis müssen deshalb periodisch mit Ultraschall oder CT untersucht werden. Regelmässige Kontrollen der Leberwerte sind ebenfalls wichtig. Leider gibt das weiche Lebergewebe auch grossen Raumforderungen so gut nach, das ein Kapselspannungs-Schmerz der Leber im Verlauf erst relativ spät auftritt.
Durch den zuständigen Arzt müssen zunächst eine Erfragung der genauen Krankengeschichte und eine gründliche körperliche Untersuchung erfolgen. Fragen nach Vorerkrankungen, Ernährungsgewohnheiten, stattgefundenen Voroperationen und Blutübertragungen (Hepatitis), Gewichtsabnahme und Schmerzen sind wichtig. Bei der körperlichen Untersuchung erfolgt eine ungefähre Beurteilung der Lebergrösse und Leberkonsistenz (Abb. 4). Weiterlesen >
Weiter wird die Farbe der Haut geprüft, und es wird nach Juckreiz gefragt. Ergänzend wird man, gemäss der vielfältigen Funktionen der Leber, eine Bestimmung der wichtigsten Blutwerte durchführen: Blutbild, Gerinnungsstatus, Leberwerte, Blutzuckerspiegel, Gesamteiweiss und Tumormarker. Der Ultraschall ist nach wie vor hervorragend geeignet, um eine schnelle Orientierung des Arztes bezüglich der Erkrankung zu ermöglichen, denn es muss ja herausgefunden werden, ob der Tumor gutartig (benigne) oder bösartig (maligne) ist und ob dieser aus der Leber selbst stammt oder etwa eine Metastase ist. Danach kann über weitere diagnostische Verfahren wie CT, MRI (kombiniert mit Kontrastmittelgabe), Angiographie oder PET Scan (Abb. 5) entschieden werden.
Eine Gewebeprobe wird man nur in Ausnahmefällen vornehmen, da man hierbei immer eine Verschleppung von Tumorzellen sowie das Blutungsrisiko fürchtet. Hat sich aufgrund aller vorliegenden Befunde die Diagnose eines bösartigen Tumors ergeben, muss man je nach Befund unterschiedliche Behandlungswege beschreiten.
Ist die Therapie der Wahl eine operative, gibt es aus chirurgischer Sicht noch zwei grundlegende Fragen zu klären:
- Erlauben Alter und körperliche Verfassung des Patienten einen so grossen Eingriff? Zur Klärung dieser Frage sind häufig Zusatzuntersuchungen des Herzens (Ultraschall) und der Lunge (Funktionstest) notwendig.
- Die zweite Frage, die sich der Chirurg stellen muss, ist die Frage nach dem Operationskonzept: In welchem Teil der Leber befindet sich der Tumor? Ist es ein Knoten oder sind es mehrere? Von welchen Teilen des Gefässbaumes wird dieses Teilstück der Leber versorgt? Welche Gallenwege verlaufen hier? Wie viel gesundes Lebergewebe verbleibt nach der Tumorentfernung? Reicht dies aus, um das Überleben des Patienten zu garantieren? Handelt es sich um einen primär bösartigen Tumor oder ist es eine Metastase?
Vor der Operation muss ausserdem eine Leberfunktionsdiagnostik durchgeführt werden (z.B. durch Ermittlung der Galaktose-Eliminationskapazität oder durch den Indocyaningrün-Test). Diese Untersuchungen geben Auskunft darüber, ob die Leber, abgesehen vom Tumor, noch genügend funktionsfähiges Gewebe hat. Eine Leberoperation erfordert ausserdem seitens der Anästhesie ein „High-Tech“ Management. Weiterlesen >
Dazu gehört die präoperative Untersuchung, Erläuterungen bezüglich der Anlage arterieller und venöser Zugänge, die Bereitstellung von Blutkonserven und Informationen zur postoperativen Betreuung auf der Intensivstation. Spricht die körperliche Verfassung des Patienten oder die Lokalisation des Tumors gegen eine Operation, wird sich ein interdisziplinäres Team aus Chirurgen und Onkologen zusammensetzen, um über das weitere Vorgehen, zum Beispiel über eine Chemotherapie oder lokal einsetzbare Behandlungen mit Hitze, Kälte oder Radiowellenbestrahlung, zu entscheiden.
Ganz seltene Tumoren, die als Metastasen in der Leber auftreten, können sogenannte neuroendokrine Tumoren sein, die meistens von der Bauchspeicheldrüse ausgehen und sich in der Leber ansiedeln (Abb. 6). Sie wachsen zwar wie bösartige Tumoren, oft aber sehr langsam und einigermassen auf das befallene Organ beschränkt. Deshalb sind hier Kombinationsoperationen an Leber und Bauchspeicheldrüse indiziert. Nach der Operation muss aber auch eine onkologische Therapie eingesetzt werden.
Wie kann ein bösartiger Lebertumor behandelt werden?
Leberteilentfernungen werden bei diversen Erkrankungen notwendig, so zum Beispiel bei gutartigen und bösartigen Lebertumoren, bei Metastasen, bei Parasitenbefall des Gewebes (Fuchsbandwurm) oder bei Gallenblasen- und Gallenwegstumoren. Je nach Erkrankung, Grösse, Ausdehnung und vor allem Lage des Tumors werden unterschiedliche Teilentfernungen durchgeführt. So spricht man beispielsweise von der rechten und der linken Leberteilresektion oder von der erweiterten Leberresektion. Weiterlesen >
Ein Beispiel:
Die Leberteilentfernung rechts (Hemihepatektomie) beinhaltet die Entfernung der rechtsgelegenen Segmente V, VI, VII und VIII. Muss sie erweitert werden, so wird standardisiert das Segment IV, welches weiter links neben der Gallenblase liegt, noch hinzugenommen. So viel wie nötig und so wenig wie möglich Gewebe entfernen, das ist die Maxime und der Wunsch des Chirurgen. Leider ist das aufgrund der hoch komplizierten Anatomie der Leber auch für den Spezialisten oft keine Kleinigkeit. Dies schliesst bei bösartigen Tumoren auch einen gewissen Sicherheitsabstand mit ein. Exemplarisch für die vielen verschiedenen Verfahren der Leberteilresektionen, deren grundsätzlicher Ablauf ähnlich ist, soll im Folgenden die oben bereits erwähnte Hemihepatektomie rechts beschrieben werden.
Bei der Operation, liegt der Patient in Rückenlage mit ausgelagertem rechten Arm und angelegtem linken Arm. Der Hautschnitt wird entlang des linken und rechten Rippenbogens geführt und wird je nach Bedarf mittig über dem Brustbein ein wenig nach oben verlängert, so dass das Bild eines „Mercedessterns“ entsteht (Abb. 7).
Nach der Durchtrennung der Bauchdecke wird der Operateur zunächst mit beiden Händen die Leber umfahren und abtasten (Tumor- und Gewebebeurteilung) sowie die benachbarten Organe prüfen. Danach erfolgt eine Teilmobilisierung der Leber, indem bestimmte Aufhängebänder des Organs zur Bauchwand und zum Zwerchfell gelöst oder teildurchtrennt werden. Anschliessend wird eine intraoperative Untersuchung mit Ultraschall durchgeführt, um die Lage des Tumors genau zu bestimmen, die Resektionsmöglichkeiten zu klären und weitere Tumoren auszuschliessen. Je nachdem, ob die Vorbefunde mit dem gefundenen Lokalbefund übereinstimmen oder nicht, wird sich der Chirurg dazu entschliessen, sein Konzept erneut zu überdenken. Grundsätzlich gibt es jetzt zwei verschiedene technische Wege, die zur Entfernung des Lebergewebes beschritten werden können:
Alle wichtigen zuführenden und abführenden Gefässe einschliesslich der Gallengänge werden unterbunden, wonach anschliessend die eigentliche Durchtrennung des Lebergewebes mit verschiedenen Methoden erfolgen kann. Gewebedurchtrennung mit dem Finger „finger fracture technique“ oder mit Geräten, die eine Gewebeblutstillung erleichtern (wie z.B. mit einem Ultraschalldissektor oder dem Habib Sealer), (Abb. 8a und 8b).
Zunächst erfolgt unter Kontrolle des Blutzuflusses die Durchtrennung des Lebergewebes, dann die Unterbindung der Gefässe.
Eine Gewebeprobe wird man nur in Ausnahmefällen vornehmen, da man hierbei immer eine Verschleppung von Tumorzellen sowie das Blutungsrisiko fürchtet. Hat sich aufgrund aller vorliegenden Befunde die Diagnose eines bösartigen Tumors ergeben, muss man je nach Befund unterschiedliche Behandlungswege beschreiten.
Die Vorgehensweise ist von Chirurg zu Chirurg und von Situation zu Situation unterschiedlich. Folgt der Chirurg der ersten Variante, strebt er in der Regel die Freilegung der Leberpforte an, denn dort verlaufen die grossen, in die Leber ziehenden, arteriellen und venösen Gefässe und Gallengänge in einem dicken Gewebestrang (lateinisch: Ligamentum hepato-duodenale). Dazu wird soweit präpariert, bis die Gallenblase und ihre zuführenden Gefässe dargestellt sind. Weiterlesen >
Die Gallenblase wird aus den folgenden zwei Gründen entfernt: Der Operateur hat eine bessere Sicht auf die für ihn wichtige Leberpforte (Abb. 9), und nach der Operation vermeidet er das Auftreten von Komplikationen, die im Bereich der Gallenblase entstehen können (Entzündung). Nun werden die Lymphknoten im Gebiet der Leberpforte genauestens inspiziert, entfernt und vom Pathologen untersucht. Der dicke Gewebestrang der Leberpforte wird mit einem Gummischlauch an geschlungen, damit im Verlauf der Operation an dieser Stelle der Blutzufluss kontrolliert werden kann (Pringle Manöver). Der Strang wird nun vorsichtig präpariert, sodass am Schluss die betreffende rechtsseitige Arterie, die Portalvene und der Gallengang dargestellt sind.
Die Gefässe und der Gallengang nach rechts werden in der Leberpforte abgeklemmt, durchstochen und unterbunden oder mit speziellen Klammernahtgeräten verschlossen und gleichzeitig durchtrennt. Die grosse abfliessende Vene im oberen Anteil der Leber wird sorgfältig freipräpariert und ebenfalls durchtrennt (Abb. 10 und 11).
Damit ist der Blutfzufluss und Blutabfluss zu den zu resezierenden Bereichen unterbrochen. Dieses nicht mehr durchblutete Lebergewebe verfärbt sich und zeigt meistens eine schöne Grenze zum normal durchbluteten Gewebe (Abb. 12).
Der rechte Teil der Leber wird weiter mobilisiert, damit abführende, rückseitig der Leber liegende Blutgefässe, die von der Leber zu der grossen Körperhohlvene ziehen, dargestellt werden können. Anschliessend wird das Lebergewebe durchtrennt. Für eine schonende Lebergewebedurchtrennung werden heute verschiedenste sichere Methoden eingesetzt, wie zum Beispiel Clipapplikation, Diathermie oder Klemmentechnik mit Umstechung. Grossflächige, diffuse Blutungen aus dem Lebergewebe können über eine Argongaskoagulation, kleinere über elektrische Diathermie gestillt werden. Nach Durchtrennung der Resektionsschicht wird der entfernte Leberanteil, der den krankmachenden Tumor enthält, zur feingeweblichen Untersuchung an den Pathologen geschickt. Wichtig ist bei dieser Operation, dass ein genügender Abstand von der Resektionsfläche zum Tumorrand besteht. Weiterlesen >
Die wichtigste Aufgabe des Chirurgen ist jetzt die penible Blutstillung. Die durchtrennten Gewebeflächen werden mit der Argongaskoagulation „trockengelegt“, und erfolgte Gefässunterbindungen werden kontrolliert. Besonderes Augenmerk gilt den durchtrennten Gallengängen, denn auch hier darf es postoperativ keinesfalls eine Leckage geben. Oft wird man eine Drainage in das Operationsgebiet legen. Danach erfolgt der schichtweise Verschluss der Bauchdecke.
Je nach Grunderkrankung, zum Beispiel bei Metastasen, kann eine Kombinationsbehandlung zur Operation mit lokaler Chemotherapie oder auch Hitze- (Abb. 13 Kälte- (Abb. 15 und 16), und Lasertherapie sinnvoll sein, um die Tumore komplett zu zerstören.
Nach dem oben beschriebenen Grundprinzip erfolgen viele Leberoperationen, wobei der Chirurg aufgrund des Lokalbefundes häufig gezwungen wird, atypische Varianten zu wählen, immer im Auge behaltend, dass das verbleibende Lebergewebe einen guten venösen und arteriellen Blutzufluss erhält. Gefährlich können Lebergewebsentfernungen sein, wenn das ganze Organ erkrankt ist und sich die Leber bereits in eine Fibrose oder sogar Zirrhose umgebildet hat (Abb. 17). Zirrhose bedeutet eine Umwandlung des glatten Lebergewebes in kleinere oder grössere Knoten, was zu einer Funktionseinbusse der gesamten Leber führt.
Bei Verlust von zusätzlichem Gewebe durch eine Operation kann die Funktion noch zusätzlich verkleinert werden. Nach einer Chemotherapie, beim Vorliegen einer Fettleber oder später bei einer Fibrose oder Zirrhose kann die Schnittfläche der Leber stark bluten. Hier spielen Koagulationsgeräte, wie beispielsweise der Habib Sealer und der Argonstrahl, aber auch andere Methoden zur Ausschaltung der Blutzufuhr wie der Fibrinkleber, für die Blutstillung eine grosse Rolle. Weiterlesen >
Sind primäre bösartige Tumore oder Lebermetastasen für eine Resektion zu gross, dann werden heute vor einer Operation verschiedene Verfahren zur Tumorverkleinerung eingesetzt. Alle Verfahren versuchen möglichst viel gesundes Lebergewebe zu erhalten und den Tumor zu verkleinern. Für Lebermetastasen von Dickdarmkarzinomen wird z.B. zuerst eine Chemotherapie durchgeführt, um die Tumore zu verkleinern oder in den bildgebenden Abklährungsmethoden unsichtbare kleinere Metastasen zu zerstören. Ist das Gewebe der nach einer Operation zurückbleibenden Leber zu klein, dann kann durch einen Verschluss eines Portalvenenastes zum linken oder rechten Leberanteil eine Verkleinerung des vom Portalvenenblut ausgeschlossenen Leberanteils und eine Vergrösserung des gegenüberliegenden Anteils erreicht werden. Dieser Verschluss kann durch Spezialisten der interventionellen Radiologie über einen kleinen Schnitt in der Leiste und durch Vorschieben von Spezialkathetern über die Venen bis in die Portalvene erreicht werden.
Mit dem Verschluss eines Protalvenenastes wird ein sogenannter Hypertrophie (Vergrösserung)- Atrophie (Verkleinerung)- Komplex erfolgreich künstlich erzeugt. Diese Möglichkeit beruht auf der bekannten Tatsache, dass sich bei einem Verlust von Lebergewebe das zurückbleibende Gewebe kompensatorisch wieder sehr stark vergrössern kann. Beim Vorliegen einer Leberfibrose oder Lebrzirrhose kann sich die Restleber jedoch nicht mehr genügend vergrössern.
Es folgen intraoperative Ansichten verschiedener Befunde (Abb. 18, 19 und 20).
Was geschieht nach der Behandlung?
Nach jeder grösseren Leberoperation wird der Patient zunächst für ein bis zwei Tage auf die Intensivstation verlegt. Hier werden vor allem eine adäquate Schmerztherapie und eine bilanzierte Infusionstherapie durchgeführt. Ferner werden die Leberwerte regelmässig kontrolliert, und es wird durch eine engmaschige Überwachung sichergestellt, dass auftretende Komplikationen wie zum Beispiel eine Nachblutung sofort erkannt werden. Auf der Normalstation erfolgen dann der Kostaufbau und die Mobilisierung des Patienten. Die Hautnähte werden am zehnten Tag nach der Operation entfernt. Je nach Erkrankung werden unter Umständen Chirurgen und Onkologen noch über eine Zusatzbehandlung in Form einer intravenösen Chemotherapie beratschlagen und dies mit dem Patienten besprechen.
Auf was muss im zukünftigen Alltag geachtet werden?
Alle Patienten mit bösartigen Lebertumoren werden in einem speziellen und regelmässig stattfindenden Nachsorgeprogramm durch den Hausarzt und durch Gastroenterologen, Onkologen und Chirurgen betreut, die miteinander in Kontakt stehen. Dieses Programm umfasst Laborkontrollen, um den Verlauf der Tumormarker und der Leberwerte zu verfolgen, sowie Ultraschall- und/oder CT- oder MRI- Untersuchungen des Abdomens, damit die Regeneration der Restleber beurteilt, aber auch neue Tumorabsiedlungen frühzeitig gesehen werden können.
Historisches
Schon in der griechischen Mythologie, genauer gesagt in der Prometheussage, spielte die Leber eine grosse Rolle. Prometheus (altgriechisch = der Vorhersehende) erschuf die Menschheit aus Lehm. Als die Götter von den Menschen Opfer und Anbetung verlangten, versuchte Prometheus Zeus zu überlisten, jedoch ohne Erfolg. Als Strafe entzog Zeus den Menschen das Feuer. Doch Prometheus gelang es, das Feuer auf die Erde zurückzubringen. Schliesslich liess Zeus ihn fangen und an einen Felsen ketten, worauf täglich ein Adler kam und von seiner Leber frass. Diese erneuerte sich jedoch nachts, da Prometheus zu den Unsterblichen gehörte. Prometheus flehte so lange um Gnade und Erlösung, bis Herakles ihn irgendwann von seinem Leiden befreite. Weiterlesen >
Mit dieser Sage wird unter anderem eine der wichtigsten Eigenschaften der Leber angedeutet: Ihre Fähigkeit zur Regeneration. Jahrhunderte lang waren es vor allem die Kriegschirurgen, die versuchten offene Leberverletzungen zu behandeln. Erst die Etablierung von Allgemeinnarkose und Antisepsis Ende des 19. Jahrhunderts ermöglichten Karl Langenbuch 1888 die ersten Leberoperationen. Gleichzeitig wurden in dieser Zeit die wissenschaftlichen Grundlagen zur Leberregeneration und zur Blutstillung in der Leber erforscht. Zwischen 1899 und 1914 gab es mit dem Wiener Chirurgen Emerich Ullmann einen Wissenschaftler, der relativ unbemerkt die Transplantationsforschung vorantrieb und der im Nachhinein als Vater der Organtransplantation bezeichnet werden muss. Den Grundstein für die moderne Leberchirurgie legte jedoch die grosse Pariser Schule um Jacques Hepp in den fünfziger Jahren.
1954 publizierte einer seiner Mitarbeiter, Claude Couinaud, das Standardwerk der Leberanatomie. Er beschrieb die komplexe, innere Gliederung der Leber in acht Segmente, welche durch die Lage der Lebervenen und durch die Lage der Gallenwege bestimmt wurden. Auch die Transplantationsimmunologie hatte inzwischen grosse Fortschritte gemacht, so dass 1967 trotz unzulänglicher Immunsuppression die erste erfolgreiche Lebertransplantation eines Patienten von Tom Starzl durchgeführt werden konnte. Das wissenschaftliche Ringen um potente Immunsuppressiva ging weiter bis 1972, als durch Zufall aus einem Bodenpilz eine Substanz (Zyklosporin) gewonnen werden konnte, welche im Körper zuverlässig die Abstossungsreaktion eines Organs unterdrücken konnte und alsdann die Überlebensrate transplantierter Patienten sprunghaft ansteigen liess.
3. GUTARTIGER LEBERTUMOR
Die häufigsten gutartigen Tumore der Leber
Kontrolle und Nachsorgeprogramm
Alle Patienten mit bösartigen Lebertumoren werden in einem speziellen und regelmässig stattfindenden Nachsorgeprogramm durch den Hausarzt und durch Gastroenterologen, Onkologen und Chirurgen betreut, die miteinander in Kontakt stehen. Dieses Programm umfasst Laborkontrollen, um den Verlauf der Tumormarker und der Leberwerte zu verfolgen, sowie Ultraschall- und/oder CT- oder MRI- Untersuchungen des Abdomens, damit die Regeneration der Restleber beurteilt, aber auch neue Tumorabsiedlungen frühzeitig gesehen werden können.
Der Blutschwamm (Hämanigom)
Der häufigste gutartige Lebertumor ist der Blutschwamm, lateinisch Hämangiom (Abb. 3, 4 und 5), der durch eine Vermehrung der Stützzellen der Blutgefässe entsteht und zwischen mehreren Millimetern und einigen Zentimetern gross sein kann.
Hämangiome zeigen sich in der Leber als gut abgrenzbare Struktur innerhalb des Lebergewebes, häufig auch am Rand des Lebergewebes, von dem aus sie sehr gross werden können und als rundliche Gebilde in den Bauchraum hinein ragen. Häufig werden sie von einer dünnen Kapsel aussen umschlossen und gegen das normale Lebergewebe durch eine Trennschicht begrenzt, aus der sie relative einfach operiert werden können. Sind sie grösser als 9 cm werden sie Riesenhämangiome genannt. Hämanigome sind wahrscheinlich angeboren und wachsen nicht weiter. Sie entarten auch nach langer Beobachtung nicht und müssen nur behandelt werden, wenn sie wegen ihrer Grösse zu Beschwerden (Druckgefühl) führen.
Leberzysten
In der Leber können wie in anderen Organen wie der Niere auch Zysten gefunden werden (Abb. 6, 7 und 8).
Eine Zyste, weist eine dünne Kapsel auf, die mit einem Endothel (innere Schicht) ausgekleidet ist, welche eine Flüssigkeit absondert. Die Zystenflüssigkeit bläht die Zyste wie einen Ballon auf, was Zysten meistens eine rundliche kugelige Form gibt, die auch im Computertomographen gut zu sehen ist (Abb. 9a und 9b). Zysten werden sehr häufig bei Routineuntersuchungen mit dem Ultraschall gefunden und sind bis zu einer Grösse von sechs bis neun Zentimetern belanglos. Wahrscheinlich sind Zysten angeborene Fehlbildungen, die völlig belanglos sind. Weiterlesen >
Erst wenn sie über neun Zentimeter gross sind, effektiv Schmerzen verursachen oder an Grösse zunehmen, müssen sie operativ behandelt werden. Neben diesen sogenannt simplen Zysten gibt es auch komplizierte Zysten. Sie werden so bezeichnet, weil ihr Inhalt im Ultraschall oder CT nicht klare Flüssigkeit als Inhalt zeigt, sondern Unterteilungen durch Septen, Einblutungen oder weil ihr Inneres einen undefinierbaren Inhalt aufweist (Abb. 9a und 9b). Hier ist die Differenzialdiagnose zu anderen eventuell gefährlicheren Leber Krankheiten wichtig. Einfache Zysten sind aber mit bildgebenden Methoden relativ einfach nachzuweisen.
Eine spezielle, vererbliche Krankheit ist die Zystenleber. Bei dieser Krankheit ist das Lebergewebe diffus von vielen grösseren und kleineren Zysten durchsetzt. Zystenlebern können grotesk gross werden und den Betroffenen meistens mechanische Probleme verursachen mit Schmerzen und Verdauungsproblemen. Diese Krankheit betrifft nicht nur die Leber sondern auch die Nieren, die ebenfalls mit Zysten so stark durchsetzt sind, dass über die Zeit keine genügend grosse Nierenfunktion mehr besteht. Bei Schmerzen, mechanischen Störungen und Verdauungsstörungen können diese Zysten – oft laparoskopisch – verkleinert werden, indem die frei an der Oberfläche liegenden Zystendächer entfernt werden.
Echinokokkus Zysten
Der Vollständigkeit halber müssen die zystischen Tumoren der Leber genannt werden, die durch den Hunde- und Fuchsbandwurm (lateinisch Echinococcus) hervorgerufen werden. Man spricht hier auch von zystischen (E. cysticus) und alveolären (E. alveolaris oder multilocularis) Echinokokkosen. Sie sind in einem CT oft gut sichtbar (Abb. 10, 11 und 12).
Diese Erkrankungen sind Zoonosen, das heisst eigentlich Erkrankungen der Wirbeltiere (z.B. von Schafen), die aber auf den Menschen übertragen werden können, weil dieser bei Infektion als zufälliger Zwischenwirt im Entwicklungskreislauf der Bandwürmer auftritt. Bei der Infektion durch den Hundebandwurm bildet sich in der Leber oder Lunge des Menschen aus der aufgenommenen Larve eine Wasserblase, die von einer Kapsel umschlossen ist. Die Larven des Fuchsbandwurmes durchsetzen dagegen die Leber mit vielen haselnussgrossen Bläschen und zerstören oder verdrängen das gesunde Gewebe. Die Flüssigkeit in diesen Blasen enthält wiederum Larven, was für die chirurgische und chemotherapeutische Therapie eine grosse Herausforderung ist, da diese Blasen nicht platzen dürfen, um eine Ausbreitung der Infektion zu verhindern (Abb. 13 und 14).
Die Zysten, die durch den E. cysticus gebildet werden, können meistens relativ einfach operativ entfernt werden, in dem ihr Inhalt mit hochprozentiger Kochsalzlösung abgetötet wird. Anschliessend werden die toten Echinokokken (lat. Scolices) abgesaugt. Sehr hilfreich ist der Ulmer Trichter (Abb. 15), durch den abgesaugt wird ohne dass Inhalt der Zyste im Bauchraum verstreut wird.
Diese Echinokokken müssen ebenfalls mit einer Operation behandelt werden (Abb. 16, 17, 18, 19, und 20), die sehr schwierig verlaufen kann, da der Parasit in die Gallenwege und Gefässe einwachsen kann und oft nur sehr schwer zu entfernen ist. Beide Parasitenarten können neben den bildgebenden Methoden auch mit mit speziellen Bluttests nachgewiesen werden. Der E. alveolaris muss nicht nur operiert sondern vor und nach einer Operation mit einem speziellen Medikament (Mebendazol) vor- und nach behandelt werden.
Gutartige Neubildungen der Leber
Die eigentlichen gutartige Lebertumoren, die sich aus den Leberzellen selbst bilden sind das Leberzelladenom und die Fokale Noduläre Hyperplasie. Eine Veränderung der Leber, die mit knotigem Wachstum einhergeht ist auch die Leberzirrhose (Abb. 21). Oft ist es nicht möglich Zirrhoseknoten von frühen Stadien einer Neoplasie (FNH oder Leberzellkarzinom) in Ultraschall, Computertomogramm oder MRI zu unterschieden.
Leberzelladenom
Das Leberzelladenom (Abb. 22) ist eine Wucherung der Leberzelle selbst. Er kommt überwiegend bei Frauen zwischen 20 und 40 Jahren vor. In der Leber finden sich meistens einzelne Adenomknoten, die jedoch einen Durchmesser von bis zu 30 cm annehmen können und in der Regel keine Kapsel haben.
Im Adenomknoten findet man eine Anreicherung von Fetten und Zucker. Verbunden mit diesem Tumor sind gelegentliche, lokale Einblutungen und abgestorbene Leberzellen in den Knoten, was bei 10% der Patienten die ersten Beschwerden in Form von Oberbauchschmerzen hervorrufen kann. Dieses Blutungsrisiko sowie ein dem Adenom zugesprochenes Entartungsrisiko (Vorstadium eines Leberzellkrebses) sind die Grundlagen, weshalb ein Leberzelladenom heute als eine Präkanzerose (Vorstufe eines Tumors, der zu einem bösartigen Tumor führen kann) angesehen wird und deshalb in der Regel chirurgisch entfernt werden muss.
Fokal Noduläre Hyperplasie
Das Leberzelladenom (Abb. 22) ist eine Wucherung der Leberzelle selbst. Er kommt überwiegend bei Frauen zwischen 20 und 40 Jahren vor. In der Leber finden sich meistens einzelne Adenomknoten, die jedoch einen Durchmesser von bis zu 30 cm annehmen können und in der Regel keine Kapsel haben.
Im Adenomknoten findet man eine Anreicherung von Fetten und Zucker. Verbunden mit diesem Tumor sind gelegentliche, lokale Einblutungen und abgestorbene Leberzellen in den Knoten, was bei 10% der Patienten die ersten Beschwerden in Form von Oberbauchschmerzen hervorrufen kann. Dieses Blutungsrisiko sowie ein dem Adenom zugesprochenes Entartungsrisiko (Vorstadium eines Leberzellkrebses) sind die Grundlagen, weshalb ein Leberzelladenom heute als eine Präkanzerose (Vorstufe eines Tumors, der zu einem bösartigen Tumor führen kann) angesehen wird und deshalb in der Regel chirurgisch entfernt werden muss.
Wie erkenne ich gutartige Lebertumore?
In der Regel ist die Entdeckung eines gutartigen Lebertumors ein Zufallsbefund im Rahmen einer Ultraschalluntersuchung oder anderer diagnostischer Massnahmen und Untersuchungen, denn die Patienten sind in der Regel beschwerdefrei. Am häufigsten klagen Patienten mit einem Leberzelladenom über uncharakteristische Schmerzen im rechten Oberbauch sowie über Völlegefühl, leichte Übelkeit oder Fieber. Im Vergleich zu anderen gutartigen Tumoren der Leber sieht man hier manchmal auch leicht veränderte Leberwerte, die auf einen durch den Tumor hervorgerufenen Gallenstau hinweisen können. Leider rufen häufig auch die bereits grossvolumigen Blasen des Hunde- und Fuchsbandwurmes kaum Beschwerden bei den betroffenen Menschen hervor, so dass oft erst eine Verlegung der Gallenwege mit einer nachfolgenden Gelbfärbung der Haut den einzigen Hinweis auf diese Lebererkrankung gibt.
Notwendige Abklärungen und diagnostische Möglichkeiten
Obwohl in den meisten Fällen die gutartigen Lebertumore durch eine Ultraschalluntersuchung bemerkt werden, darf eine genaue Befragung und körperliche Untersuchung durch den Arzt nicht fehlen, denn die Abfolge der gesamten Diagnostik muss eindeutig der Charakterisierung und Bestätigung der Gutartigkeit des Tumors dienen. Ein Beispiel: Die Unterscheidung zwischen einem Leberzelladenom und einem Leberzellkarzinom kann trotz modernster diagnostischer Methoden ausgesprochen schwierig werden, und bei bis zu 40% der zufällig gefundenen Veränderungen können eindeutige Zuordnungen gar nicht erfolgen. Wichtig wäre zu wissen, ob der Patient an Gewicht verloren hat und seit wann die Schmerzen im Oberbauch bestehen. Weiterlesen >
Im Weiteren muss abgeklärt sein, ob es früher schon ein Tumorleiden gab und ob Hormone über mehrere Jahre eingenommen wurden. Ist der Patient als Landwirt oder in der Forstwirtschaft tätig oder hat er aus anderen Gründen Kontakt zu Tieren? Zur weiteren Abklärung müssen Laborwerte wie Blutbild, Leberwerte und Tumormarker bestimmt werden, um die Gutartigkeit des Tumors zu bestätigen. Die Abklärung des Hunde- und Fuchsbandwurmes erfordert zusätzlich eine spezielle Blutuntersuchung, die im Blut vorhandene Antikörper gegen die Larve sucht.
Als einfachstes bildgebendes Verfahren in der Diagnostik wird man zunächst bei allen Lebererkrankungen einen Ultraschall durchführen und dann über weitere darstellende Verfahren, wie zum Beispiel CT (Abb. 24), MRI oder Angiografie, entscheiden, um eine genaue Diagnose zu erhalten. Sehr spezifisch für Tumore ist die PET Scan Untersuchung (Abb. 25). Ergibt die Diagnose, dass ein Stück Leber entfernt werden muss, werden weitere Spezialuntersuchungen durchgeführt, um die Funktionstüchtigkeit des gesunden Lebergewebes zu prüfen.
Wie kann ein gutartiger Lebertumor behandelt werden?
Die Behandlungsverfahren bei gutartigen Lebertumoren umfassen medikamentöse und operative Massnahmen. Letztere werden im Kapitel „Bösartige Tumore der Leber“ ausgeführt, da die Technik der Gewebeentfernung nahezu identisch ist.
Bei Hämangiomen der Leber wird die chirurgische Indikation mit grösster Zurückhaltung gestellt, da hier Nutzen und Risiko für den Patienten in keinem Verhältnis zueinander stehen. Sie werden also einfach im Lebergewebe belassen. Man punktiert sie auch nicht, da das Blutungsrisiko zu hoch ist. Hingegen wird insbesondere den Patientinnen empfohlen, keine Hormone zur Verhütung zu benutzen, da diese das Wachstum von Hämangiomen anregen können. Lediglich bei grossvolumigen Hämangiomen über dem Durchmesser, oder solchen, die Beschwerden beim Patienten verursachen, wird man über eine chirurgische Intervention nachdenken müssen, wobei Risiko und Nutzen sorgfältig abzuwägen sind. Operationstechnisch würde man eine so genannte „Enukleation“ durchführen, das bedeutet, dass die Kapsel des Blutschwamms in toto aus dem Lebergewebe ausgeschält wird. Weiterlesen >
Das Leberzelladenom gilt als Vorstufe eines Leberzellkarzinoms und wird deshalb auf jeden Fall chirurgisch entfernt. Je nach Lage des Adenoms innerhalb der Leber, zentral oder randständig, wird vom Chirurgen diejenige Technik zur Entfernung ausgewählt, die einerseits den Tumor komplett entfernt und das gesunde Lebergewebe schont und andererseits für den Patienten das geringste Operationsrisiko bedeutet. Operationen, bei denen Teile der Leber entfernt werden müssen, unterliegen aufgrund der hoch komplizierten Blutversorgung der Leber einem erhöhten Blutungsrisiko und sind oft eine grosse Herausforderung für den Chirurgen.
Hat man eindeutig eine FNH (Fokal Noduläre Hyperplasie) diagnostiziert, so wird man diese nicht operieren müssen, und man wird auch hier speziell den Patientinnen von einer Hormoneinnahme zur Verhütung abraten. Gerade bei dieser Erkrankung nehmen Wissenschaftler an, dass ihre Entstehung durch Hormone ausgelöst wird. Oft ist aber die FNH doch nicht so sicher zu diagnostizieren, oder sie verursacht durch ihre Lage und Grösse Beschwerden, so dass eine operative Entfernung trotzdem erfolgen muss.
Bezüglich der Therapie der Zysten sowohl des Hunde- als auch des Fuchsbandwurmes gibt es zwei Grundsätze:
- Wenn irgendwie möglich, werden sie operativ angegangen, wobei ganz strikt die Kriterien der Tumorchirurgie im Mittelpunkt stehen, da kein Larvenmaterial verschleppt werden darf.
- Alle Patienten werden mit dem Wurmmittel Mebendazol behandelt.
Für die Zysten des Hundebandwurmes bleibt das chirurgische Vorgehen das Verfahren der ersten Wahl mit dem Ziel, den Parasiten radikal zu entfernen. Voraussetzung dafür ist vor allem eine „gute“ Lage der Zysten, so dass der Operateur diese gefahrenlos herausschälen kann (Perizystektomie). Sollten die Zysten im Lebergewebe diffus verteilt sein, muss der Chirurg gegebenenfalls eine Leberteilentfernung durchführen. Je radikaler die Operation, desto geringer ist hier die Wahrscheinlichkeit, dass die Infektion wieder aufflammt.
Lassen der Allgemeinzustand des Patienten oder eine ungünstige Verteilung der Zysten eine Operation nicht zu, so gibt es ein weiteres Verfahren, das angewandt werden kann:
- Laparoskopisch, das heisst mit Hilfe der Schlüssellochchirurgie, wird mit einem speziellen Gerät die Zyste kontrolliert entleert und die Kapsel abgeschliffen, gleichzeitig das Wurmmittel als Tablette verabreicht. Für die Zysten des Fuchsbandwurmes gelten im Prinzip die gleichen Grundsätze, nur das sich hier die Larven in der Regel noch aggressiver in der Leber ausbreiten. Folglich muss auch hier, wenn irgendwie möglich, eine radikale operative Sanierung angestrebt werden. Deshalb ist hier auch eine begleitende Medikamenteneinnahme von bis zu 24 Monaten, unter Umständen auch länger, notwendig.
Was geschieht nach der Behandlung?
Hat sich bei einem Ultraschall ein Hämangiom von kleiner Grösse gezeigt, wird man lediglich zur Grössenbeurteilung in den darauf folgenden Jahren systematische Ultraschallkontrollen durchführen. Nach einer Adenomentfernung wird der Patient ein bis zwei Tage auf der Intensivstation betreut und anschliessend so schnell wie möglich mobilisiert werden. Die Leber regeneriert ihren fehlenden Gewebeteil innerhalb von sechs bis sieben Wochen. Gleichzeitig werden die wichtigsten Leberwerte kontrolliert, um sicher zu sein, dass die Leber auch wieder alle ihre „Aufgaben“ erfüllt. Weiterlesen >
Damit ist der Patient geheilt, sollte aber trotzdem eine Nachsorge erhalten, wobei Ultraschall- und eventuell CT-Untersuchungen wie auch Laborkontrollen durchgeführt werden, um den Verlauf weiter zu beobachten. Bei der FNH (Fokal Nodulären Hyperplasie) gilt ebenfalls für Patientinnen die Empfehlung, eine Hormoneinnahme zu vermeiden und sich regelmässig einer Ultraschallkontrolle zu unterziehen.
Die Patienten mit einer Fuchs- oder Hundebandwurminfektion müssen leider mit der Tatsache leben, dass sie mehr oder weniger ihr Leben lang in ärztlicher Behandlung bleiben müssen. Das gilt für Patienten, die operiert wurden, genauso wie für solche, die eine medikamentöse Therapie erhalten haben. Leider gibt es bis heute keine Blutuntersuchung und kein bildgebendes Verfahren, das beweist, dass die Parasiten trotz Therapie wirklich zu 100% aus dem Körper entfernt wurden.
Als Nebenwirkung des Wurmmittels sind Blutbildveränderungen, abweichende Leberwerte und Haarausfall zu nennen. Deshalb gehören hier engmaschige Laboruntersuchungen zur Kontrolle des Wirkspiegels des Mebendazols als auch bildgebende Verfahren (CT, MRI) zum Spektrum der Nachsorge.
Historisches
Schon in der griechischen Mythologie, genauer gesagt in der Prometheussage, spielte die Leber eine grosse Rolle. Prometheus (altgriechisch = der Vorhersehende) erschuf die Menschheit aus Lehm. Als die Götter von den Menschen Opfer und Anbetung verlangten, versuchte Prometheus, Zeus zu überlisten, ohne Erfolg. Als Strafe entzog Zeus den Menschen das Feuer. Doch Prometheus gelang es, das Feuer auf die Erde zurückzubringen. Schliesslich liess Zeus ihn fangen und an einen Felsen ketten, worauf täglich ein Adler kam und von seiner Leber frass. Diese erneuerte sich jedoch nachts, da Prometheus zu den Unsterblichen gehörte. Prometheus flehte so lange um Gnade und Erlösung, bis Herakles ihn irgendwann von seinem Leiden befreite. Weiterlesen >
Mit dieser Sage wird unter anderem eine der wichtigsten Eigenschaften der Leber angedeutet: Ihre Fähigkeit zur Regeneration. Jahrhunderte lang waren es vor allem die Kriegschirurgen, die versuchten, offene Leberverletzungen zu behandeln. Erst die Etablierung von Allgemeinnarkose und Antisepsis Ende des 19. Jahrhunderts ermöglichten Karl Langenbuch 1888 die ersten Leberoperationen. Gleichzeitig wurden in dieser Zeit die wissenschaftlichen Grundlagen zur Leberregeneration und zur Blutstillung in der Leber erforscht.
Zwischen 1899 und 1914 gab es mit dem Wiener Chirurgen Emerich Ullmann einen Wissenschaftler, der relativ unbemerkt die Transplantationsforschung vorantrieb und der im Nachhinein als Vater der Organtransplantation bezeichnet werden muss. Den Grundstein für die moderne Leberchirurgie legte jedoch die grosse Pariser Schule um Jacques Hepp in den fünfziger Jahren. 1954 publizierte einer seiner Mitarbeiter, Claude Couinaud, das Standardwerk der Leberanatomie. Er beschrieb die komplexe, innere Gliederung der Leber in acht Segmente, welche durch die Lage der Lebervenen und durch die Lage der Gallenwege bestimmt wurden.
Auch die Transplantationsimmunologie hatte inzwischen grosse Fortschritte gemacht, so dass 1967 trotz unzulänglicher Immunsuppression die erste erfolgreiche Lebertransplantation eines Patienten von Tom Starzl durchgeführt werden konnte. Das wissenschaftliche Ringen um potente Immunsuppressiva ging weiter bis 1972, als durch Zufall aus einem Bodenpilz eine Substanz (Zyklosporin) gewonnen werden konnte, welche im Körper zuverlässig die Abstossungsreaktion eines Organs unterdrücken konnte und alsdann die Überlebensrate transplantierter Patienten sprunghaft ansteigen liess.
4. HÄMANGIOM
Kavernöses Hämangiom der Leber
Wo kommen Hämangiome vor?
Das Hämangiom kann sich in verschiedenen Organen manifestieren, zum grössten Teil auf der Haut. Dort ist es als „Blutschwamm“ oder als „Feuermal“ (Naevus flammeus) eher bekannt. Hämangiome kommen jedoch auch in den Nieren, der Lunge, dem Gehirn oder in der Milz sowie bis zu ca. 30 % in der Leber vor.
Häufigtser gutartiger Tumor
Das Hämangiom ist der häufigste gutartige Tumor der Leber. Die Grösse des Hämangioms variiert zwischen wenigen Millimetern bis zu mehr als 20 cm. Hämangiome zeigen sich in der Leber meist als gut abgrenzbare Strukturen. Sie werden häufig von einer dünnen Kapsel umschlossen (Abb. 2).
Verlaufsstudien über Jahre haben gezeigt, dass sie wahrscheinlich nicht entarten. In bis zu 20% der Fälle treten sie multiple auf. Häufiger sind Frauen (in 60% der Fälle) um das 40. Lebensjahr als Männer betroffen. (Inzidenz: 0.4 – 2 / 100.000 Einwohner).
Symptomatisch werden diese gut abgrenzbaren Tumore nur, wenn sie eine gewisse Grösse überschreiten. Hämangiome mit einem Durchmesser von über 10 cm werden auch Riesenhämangiome genannt. Oft wachsen sie am Rand der Leber und sind als kugelige Gebilde wie Anhängsel am Leberrand fixiert (Abb. 3 und 4).
Sie können aber auch mitten in einem Leberlappen liegen oder an mehreren Stellen der Leber vorkommen. Sie weisen eine sehr starke arterielle Blutversorgung oft mit anatomischen Gefässvariationen auf. Die Gefässanomalien führen bei riesigen Hämangiomen dazu, dass viel Blut im „Blutschwamm“ steckt und wegen arterio-venösen Verbindungen (Verbindung von Schlagadern direkt zu Venen) sogar Kreislaufprobleme auftreten. Ein seltenes aber gefährliches Problem sind die Gefahren eines Kasabach-Merritt Syndroms, bei dem wegen des arteriellen Blutstaues oder der stattgefundenen Thrombose innerhalb des Hämangioms, die Thrombozyten zu stark verbraucht werden. Eine Blutarmut (Anämie) könnte ebenfalls mit den Symptomen der Müdigkeit, Schwäche und fehlender Belastbarkeit auftreten. Weiterlesen >
In der Regel verursacht das Leberhämangiom keine körperlichen Beschwerden. Erst bei Riesenhämangiomen berichten die Patienten von allgemeinen, unspezifischen Beschwerden wie Druckgefühl oder einer Schwellung im Oberbauch. Manchmal sind die Hämangiome selber, meistens aber die vergrösserte Leber durch die Bauchdecke hindurch tastbar. Bei schlanken Personen reichen kleinere Hämangiome aus, um von den Patienten bemerkt zu werden.
Als Symptome zeigen sich unspezifische abdominelle Oberbauchschmerzen sowie Völlegefühl oder Unwohlsein vor allem im Oberbauch. Erklärbar werden diese Beschwerden, wenn man sich vorstellt, dass der Tumor zum Beispiel von der Leber her auf den Magen drückt und ihn einengt. Bei einem Riesenhämangiom besteht die Gefahr einer Thrombusbildung (Blutgerinsel) im Gewebe des Hämangioms, nach einem Unfall mit direkter Gewalteinwirkung auf die Leber kann auch selten eine Ruptur (Aufbrechen) auftreten. Die spontane Ruptur der Hämangiome ist aber sehr selten.
Wie werden Hämangiome der Leber erkannt?
Die Hämangiome werden oft als Zufallsbefund während einer bildgebenden Untersuchung gefunden. Meistens geschieht dies bei einer Abklärung beim Arzt mit Ultraschall. In dieser Untersuchung können die meisten der Hämangiome zweifelsfrei diagnostiziert werden. In 30% der Fälle liegen Riesenhämangiome vor, deren definitive Abklärung weitere bildgebende Verfahren, wie die Computertomographie (CT) (Abb. 5) oder die Magnetresonanztomographie (MRT), erfordern.
Von einer Punktion bei Verdacht auf ein Hämangiom sieht man heutzutage weitgehend ab. Erstens ist sie nicht ungefährlich, da eine Verletzung der Gefässe zu starken Blutungen im Bauchraum führen kann und zweitens weil die Aussagekraft der heutigen Untersuchungen mit einer MRT sehr gross ist. Die Blutwerte in der Laboruntersuchung sind meist unauffällig.
Wie wird ein Hämangiom der Leber operiert?
In der Regel werden Hämangiome, die keine Symptome verursachen, nur kontinuierlich überwacht. Selten kommt es zu einem Wachstum des Hämangioms sowie Beschwerden seitens des Patienten. Bei einem fortschreitenden raschen Wachstum muss genau geklärt werden, dass es sich nicht um ein sehr bösartiges Hämangioendotheliom handelt. Die Mehrzahl der Hämangiome vor allem unter einer Grösse von 5 cm Durchmesser sind harmlos und verbleiben harmlos. Eine prophylaktische Entfernung eines Hämangioms wird nicht empfohlen. Eine Schwangerschaft muss nicht abgebrochen werden. Weiterlesen >
Die Anzeige zu einer Therapie hängt davon ab, ob effektiv Symptome, oder ein rasches Wachstum, von Seiten des Hämangioms bestehen. Es muss sorgfältig abgeklärt werden, ob diffuse Oberbauchschmerzen nicht eine andere Ursache haben. Nur bei nachgewiesenen Problemen darf eine Therapie eingeleitet werden.
Es gibt verschiedene nichtoperative Möglichkeiten, die aber wenig Aussicht auf dauerhaften Erfolg haben und deren Einsatz kontrovers diskutiert werden:
- Angiographie (Gefässdarstellung) und Embolisation (Verschluss) der zuführenden Arterien des Hämangioms. Bei grösseren Hämangiomen kann die Leberarterie, die zum Hämangiom zieht unterbunden oder radiologisch (durch die Gefässe) verschlossen werden. Diese Therapie sollte zwar zu einer Minderversorgung des Hämangioms führen, ist jedoch oft erfolglos, da ein weiteres Wachstum des Blutschwamms über Kollateralarterien möglich ist. Neue Gefässe werden sehr rasch ausgebildet.
- Eine lokale Bestrahlung des Hämangioms führt zwar zu einer vorübergehenden Verkleinerung des Tumors und kann dadurch die Symptomatik verringern. Die Bestrahlung ist aber keine definitive Therapie da ein Hämangiom erneut wachsen und wieder zu Symptomen führen kann.
- Die Gabe von Medikamenten (Cortison, Interferon α2a) wird oft diskutiert, ist aber keine wirksame Therapie. Die Langzeitnebenwirkungen und die geringe Wirkung der Medikamente verbieten eigentlich eine solche Behandlung.
Falls die Indikation zu einer chirurgischen Intervention bestehen so sind zwei grundsätzlich verschiedene Verfahren bekannt:
- Die sogenannte „Enukleation“, das Ausschälen des Hämangioms inklusive Kapsel ohne Lebergewebe. Die normale Leberteilresektion und damit die Entfernung des Hämangioms und Teile der Leber.
Diese Enukleation (Abb. 6) (Synonym Ausschälung) ist in den meisten Fällen möglich, da eine normalerweise gute Begrenzung zwischen dem hämangiomatösen Gewebe und dem normalen Lebergewebe besteht. Eine Entfernung in dieser Grenzschicht wird oft mit einem Ultraschalldissektor durchgeführt und ist praktisch ohne Blutverlust möglich. Gefässe und Strukturen, welche vom normalen Lebergewebe zum Hämangiom ziehen müssen gefunden, exakt dargestellt und sicher unterbunden werden.
- Oft ist es auch notwendig zusätzliche, aberrierende Gefässe weit ausserhalb eines Hämanigoms zu unterbinden, damit keine grössere Blutung entsteht. Es ist klar, dass ein Gewebe, das hauptsächlich aus blutgefüllten Hohlräumen besteht potentiell sehr stark bluten kann. Es kann deshalb vor einer grossen Operation oft notwendig sein, ein Hämangiom zu embolisieren, d.h., die Blut zuführenden Gefässe zum Hämangiom durch einen radiologischen Eingriff von aussen zu verschliessen. Damit kann die grosse Butungsgefahr der Operation vermindert werden.
Mit der Technik der Enukleation wird das Risiko des Auftretens einer massiven, unstillbaren Blutung sehr stark vermindert. Aus unserer Sicht ist sie deshalb die Methode der Wahl bei Eingriffen bei Hämangiomen der Leber (Abb. 7).
Trotz der sicheren Technik der Enukleation und dem mit diesem Verfahren geringen Blutverlust muss der Chirurg immer auf eine grössere Blutung gefasst sein. Bei einer unstillbaren intraoperativen Blutung kann es notwendig werden, die Leberblutung mit der Einlage von komprimierenden Bauchtüchern zu stillen. Der Patient muss dann für 24 bis 48 Stunden auf der Intensivstation beatmet werden, bis die Blutung in dieser Zeit aufhört. Anschliessend werden die Tücher wieder entfernt.
Die Leberteilresektion wird von uns nur dann durchgeführt, wenn eine Enukleation nicht mehr möglich ist. Zum Beispiel bei anatomisch schlecht zugänglichen Hämangiomen ohne sichere Trennschicht zwischen Hämangiom und Lebergewebe.
Was geschieht nach der Operation?
Nach der Operation wird der Patient auf die Intensivstation verlegt und solange engmaschig überwacht bis die Gefahr einer Nachblutung vorbei ist nach ein bis drei Tagen. In dieser Zeit wird eventuell nachbeatmet, der Puls, die Herzfrequenz und der Blutdruck werden kontrolliert, genauso wie die Urinausscheidung und die Drainageförderung der Bauchdrains. Je nach Grösse des Eingriffes und des intraoperativen Blutverlusts ist eine Überwachung für ein bis drei Tage angezeigt.
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Auf der Intensivstation, sowie der Normalstation wird auf eine adäquate Schmerzmedikation gedacht, die jeden Tag neu angepasst wird. Eine moderate Physiotherapie unterstützt den Heilungsprozess und verhindert die Entwicklung von Lungenentzündungen. Eine regelmässige Kontrolle der Leberfunktion erfolgt über Blutentnahmen.
Nach 10 bis 14 Tagen ist es möglich in eine Rehabilitation zu gehen, um die alte Konstitution wieder herzustellen. Nachkontrollen mit Ultraschall sollten bis zum zweiten Monat nach der Operation mehrmals durchgeführt werden.
Auf was muss im zukünftigen Alltag geachtet werden?
Nach dem abgeschlossenen Heilungsprozess sind sonographische Kontrollen der Leber Resektionsstelle nötig und auch Kontrollen um ein erneutes Auftreten eines Hämangioms auszuschliessen.
Als mögliche förderliche Wachstumsfaktoren für die Entwicklung oder das Wachstum eines Leber Hämangioms gelten (unter gewissem Vorbehalt) die Einnahme von oralen Kontrazeptiva, oder eine Schwangerschaft. Wie diese Faktoren das Wachstum der Hämangiome beeinflussen können, ist jedoch noch nicht genau verstanden. Ähnlich wie Hormone gutartige Tumoren der Leber im Wachstum fördern können, kann man annehmen, dass Hormone auch das Wachstum von Hämangiomen beeinflussen. Daher sollte eine Einnahme von Kontrazeptiva bei grossen Hämangiom mit dem Gynäkologen besprochen werden. Ein Riesenhämangiom der Leber muss während einer Schwangerschaft engmaschig (z. B. mit Ultraschall) überwacht werden.
Die Patienten können ansonsten nach einer Hämangiom Enukleation ein völlig normales Leben führen.