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LA SCLEROSI LATERALE AMIOTROFICA FA PARTE DEL GRUPPO DELLE PATOLOGIE NEUROLOGICHE CHE AFFLIGGONO I MOTONEURONI. QUESTO GRUPPO DI PATOLOGIE VIENE COMPLETATO DALLA ATROFIA MUSCOLARE SPINALE (SMA), UNA FORMA PARTICOLARE È LA MALATTIA DI KENNEDY.
La SLA viene storicamente vista come una patologia che si manifesta solamente con sintomi a livello motorio. Ciò è dovuto a sua volta al fatto che una malattia del 1° motoneurone (cellula di Betz e tratto cortico-spinale) e del 2° motoneurone (cellula del corno anteriore e il suo assone) svolge un ruolo primario in riferimento ai deficit clinici. Questo quadro, già delineato da Charcot, ha ceduto oggi il posto ad uno scenario assai più complesso. Con un picco d’incidenza nell’età compresa fra i 55 e i 75 anni, intervengono inizialmente deficienze motorie in forma di paralisi a livello degli arti o dei nuclei del tronco encefalico. Il processo della malattia si estende poi progressivamente all’intero corpo. Nella prima fase la malattia si manifesta spesso con crampi e fascicolazioni, talvolta con un’inspiegabile perdita di peso; seguono poi i caratteristici fenomeni di atrofia e paralisi. Questo quadro patologico riguarderà, secondo i nostri riscontri epidemiologici, un tedesco su 400.