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Depuis sa description par Charcot en 1869, les mécanismes qui sous-tendent la dégénérescence sélective typique et la mort des motoneurones dans la sclérose latérale amyotrophique (SLA) demeurent mystérieux. Il n'y a aucun traitement efficace contre cette affection progressive létale. La génétique moderne a permis d'identifier deux gènes, SOD1 et ALS2, comme causes primaires de la maladie, et d'en impliquer d'autres comme contributeurs potentiels. Ces avancées ont permis de développer des modèles pour tester diverses hypothèses de mécanismes pathogéniques et des traitements potentiels. En plus des anomalies du glutamate synaptique et de la réponse excitotoxique qu'ils entraînent, ces modèles soulignent la participation de cellules non neuronales dans la progression de la maladie et apportent de nouvelles stratégies thérapeutiques.