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Beschreibung
Das Budd-Chiari-Syndrom ist eine eher seltene Erkrankung der Leber. Es kommt dabei zu einem Verschluss der abführenden Blutgefäße der Leber (grosse Lebervenen) kommt. Wenn es zu einem Verschluss in den Lebervenen kommt, kann das Blut nicht mehr zum Herzen abfließen. In der Leber entsteht dann ein Blutstau, der sich auf den Blutstrom der Pfortader fortsetzt, was als Pfortaderhochdruck bezeichnet wird. Durch den Blutstau werden die zahlreichen komplexen Stoffwechselfunktionen in der Leber gestört.
Ursachen
Die Ursachen des Budd-Chiari-Syndroms sind oftmals nicht genau bekannt.
Mögliche Ursachen sind:
- Genetische Mutationen einiger Gerinnungsfaktoren
- Kompression der Lebervene durch einen Tumor, der raumfordernd ist
- Schwangerschaft
Symptome/Beschwerden
Wenn das Budd-Chiari-Syndrom akut auftritt, zeichnet sich meist innerhalb weniger Stunden ein einsetzendes Druckgefühl oder ein Schmerz im rechten Oberbauch ab. Meistens kommt oft ein Wasserbauch (Aszites) dazu. Die Blutanalyse zeigt oft einen starken Anstieg der Leberwerte. Milz und Leber erscheinen vergrössert. Manchmal treten spontan gastrointestiale Blutungen durch den erhöhten Portalvenendruck auf.
Bei einem langsamen und schleichenden Verlauf manifestieren sich unter Umständen eine Mangelernährung und Niereninsuffizienz. Es kann auch zu einer Leberinsuffizienz kommen. Jedoch wurden auch komplett asymptomatische Formen beschrieben.
Diagnose
Mit bildgebenden Verfahren (Ultraschall, CT, MRI), welche die Lebervene und die Vena cava inferior darstellen, kann die Diagnose durch Fachärzte mit ausreichender Erfahrung meist gestellt werden.
Therapie
Als Therapie kommen folgende Möglichkeiten in Frage:
- Behebung der Ursachen des Thromboserisikos
- Langzeittherapie mit Antikoagulantien
- Rekanalisation der verschlossenen Venen
- TIPS (transjugulärer intrahepatischer porto-systemischer Shunt
- falls alle anderen Methoden versagen, eine Lebertransplantation
Verlauf
Der natürliche Verlauf des Budd-Chiari-Syndroms ist sehr ungünstig. Ohne Behandlung in einem spezialisierten Zentrum mit erfahrenen Hepatologen und Leberchirurgen können schwerwiegende Komplikationen auftreten. Bei einer frühen Diagnose und einem schnellen Therapiebeginn kann der Verlauf äusserst positiv sein.