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Hepatologie
- Virushepatitis
Virushepatitis
Akute Virushepatitis
Eine akute Virushepatitis kann durch alle fünf Hepatitis Viren (Hepatitits A – E) hervorgerufen werden.
Für mehr Informationen siehe Gastrix App (link) --> folgt
Chronische Virushepatitis
1. Chronische Hepatitis B
Das Hepatitis-B-Virus ist ein hepatotropes DNA-Virus, mit dem ca. 6% der Weltbevölkerung chronisch infiziert sind (> 8% in Asien und Afrika, 2–7% im Mittleren Osten, Ost- und Südeuropa und Nordafrika, < 2% in den übrigen Teilen der Welt). Es kommen weltweit 8 Genotypen A – H) vor. In der Schweiz sind etwa 0.3 % der Bevölkerung also rund 25.000 Personen chronisch mit dem Hepatitis B Virus infiziert.
Bei chronischer Infektion werden verschiedene Krankheitsphasen durchlaufen
Therapie
Mit den aktuell verfügbaren Medikamenten kann leider nur bei sehr wenigen Patienten mit chronischer Hepatitis B Infektion eine Viruselimination erreicht werden. Ziel der oft lebenslangen Behandlung ist daher die Virusreplikation zu unterdrücken, wodurch die Entzündungsaktivität reduziert wird. Dadurch lässt sich ein Fortschreiten der Entzündung und die dadurch bedingte Vernarbung der Leber (Leberfibrose) verhindern und in vielen Fällen sogar eine Besserung erzielen.
Eine Therapieindikation besteht bei Leberfibrose Metavir F2 – 4 (Skala 0 = keine Fibrose bis 4 = Zirrhose), oder bei signifikanter Entzündungsaktivität A2 – 3 (Skala 0–3).
Patienten mit Leberzirrhose oder dauerhaft erhöhter Entzündungsaktivität haben ein erhöhtes Risiko ein Leberkarzinom (hepatozelluläres Karzinom) zu entwickeln, und sollten daher zusätzlich zur antiviralen Therapie in einem Screeningprogramm in sechsmonatlichen Intervallen sonographisch, also mit Ultraschall der Leber untersucht werden.
Zur Behandlung stehen pegyliertes Interferon und Nukleosid- respektive Nukleotidanaloga zur Verfügung.
Hepatitis-B-Impfung
Die Hepatitis-B-Impfung induziert anti-HBs-Antikörper, welche nahezu einen 100% Impfschutz verleihen. Sie wird für alle Risikogruppen und mittlerweile auch zusammen mit den Standardimpfungen im Kindesalter empfohlen. Ein Titer > 100 IE gilt als sicher protektiv.
Immunsuppression/Chemotherapie
Vor immunsuppressiver Therapie und Chemotherapien insbesondere mit B-Zell-Depletion sollte wegen der Gefahr einer fulminanten HBV-Reaktivierung bis hin zum Leberversagen auf eine vorliegende (HBsAg) oder durchgemachte (Anti-HBc IgG) Hepatitis B gescreent werden.
2. Chronische Hepatitis C
Das Hepatitis-C-Virus ist ein hepatotropes einsträngiges RNA-Virus, mit dem ca. 3% der Weltbevölkerung (in der Schweiz ca. 0.8–1.6%) infiziert sind. Es sind 7 verschiedene Genotypen bekannt. In Deutschland und der Schweiz findet man vorwiegend die Genotypen 1 und 3.
Therapie der Hepatitis C
Die Therapie der chronischen Hepatitis C ist inzwischen nach Einführung zahlreicher neuer Medikamente komplex und unterliegt aktuell einem starken Wandel.
Eine Indikation zur antiviralen Therapie in jedem Fall bei erhöhter histologischer Entzündungsaktivität oder Leberfibrose ab einem Metavir Score A2 / F2 gegeben.
Mit sehr gut verträglichen interferonfeinen Substanzkombinationen können mit einer je nach Ausgangsbefund 8, 12, oder 24 wöchigen Behandlung Viruselimination von >90% erzielt werden.
Da derzeit die Entwicklung im Bereich der Hepatitis-C-Therapie sehr dynamisch verläuft, werden die entsprechenden Therapieleitlinien teilweise in 6-monatigen Abständen angepasst.
3. Hepatitis D
Das Hepatitis-D-Virus ist ein sogenanntes Satellitenvirus, da es kein eigenes Hüllprotein besitzt, sondern auf die Hülle des Hepatitis-B-Virus als Verpackung angewiesen ist. Es wird geschätzt, dass ca. 5% aller mit Hepatitis B infiziertenPatienten weltweit mit dem Hepatitis-D-Virus superinfiziert sind. Wird HDV gleichzeitig mit HBV übertragen, so verläuft die akute Infektion ähnlich wie die HBV-Monoinfektion, mit einer Spontanheilungsrate von > 95% für beide Viren. Bei einer HDV-Superinfektion auf eine länger bestehende Hepatitis-B-Infektion kommt es wegen der schon in grosser Zahl vorhandenen HBV-Hüllen zu einer starken Vermehrung der Hepatitis-D Viren, und damit einer hochreplikativen Hepatitis- D-Infektion, die zu schweren Hepatitis-Schüben mit Teilversagen der Leberfunktion (hepatischer Dekompensation) führen kann. In dieser Situation verläuft die Hepatitis D in 70–90% chronisch, häufig mit progredienter Leberfibrose und Zirrhose.
Therapie
Pegyliertes Interferon α kann als einzige verfügbare Therapieoption nach einer Behandlungsdauer von 48 Wochen bei 25–40% der Patienten zum anhaltenden Verlust der HDV-RNA führen und auch eine histologische Verringerung des Fibrosegrades bewirken.
4. Hepatitis E
Hepatitis E ist ein RNA-Virus welches sowohl Menschen als auch Wild, Vieh, Schweine, Ratten, Mäuse und Hunde befällt. Die Übertragung erfolgt in Epidemien meist fäkal oral über kontaminiertes Wasser oder über den Genuss von rohem Wild- oder Schweinefleisch. Extrahepatische neurologische Symptome sind nicht selten. In speziellen Fällen (Immunsuppression) kann die Hepatitis E Infektion einen chronischen Verlauf nehmen.
- Alkoholische und nicht alkoholische Fettlebererkrankungen
Alkoholische Fettlebererkrankung
Die alkoholische Fettlebererkankung ist die häufigste Organmanifestation bei Alkoholkrankheit und eine weitverbreitetes gesellschaftliches Problem.
Man unterscheidet im wesentlichen zwei Krankheitssituationen, die akute alkoholische Fettleberhepatitis (ASH, alkoholische Steatohepatitis) und die chronische Alkoholschädigung mit Entwicklung einer Leberfibrose (Vernarbung) oder Zirrhose.
Die langfristige Alkoholschädigung der Leber hängt von der Menge des konsumierten Alkohols ab, Als Faustregel gilt für Frauen etwa 10-20 Gramm Alkohol pro Tag (ca. 0,5 Liter Bier oder 0,25 Liter Wein) und für Männer 20-40 Gramm Alkohol pro Tag (ca. 1 Liter Bier oder 0,5 Liter Wein) als Grenzwert.
Therapie
Zentrales Ziel der Behandlung ist die Beendigung des schädlichen Alkoholkonsums, da andere medikamentöse Therapiemöglichkeiten nicht bestehen. Dies kann zu einer deutlichen Verbesserung der Leberfunktion führen. Lediglich für ausgewählte schwerstkranke Patienten mit akuter Alkoholhepatitis werden gegenwärtig Glukokortikoide (Kortison) zur Behandlung eingesetzt.
Nicht-alkoholische Fettlebererkrankung
Die nicht-alkoholische Fettlebererkrankung (NAFLD) stellt eine zunehmend häufiger diagnostizierte Erkrankung dar, und ist eng mit dem Auftreten von Übergewicht und einer Insulin-Resistenz verbunden.
Therapie der nicht-alkoholischen Fettlebererkrankung
Basis der Therapie stellt die Ernährungsumstellung mit Gewichtsreduktion und die Optimierung der Diabetes-Behandlung dar. Darüber hinaus existiert derzeit keine Standardtherapie.
- Angeborene Lebererkrankungen
Hämochromatose
Die hereditäre Hämochromatose (HH) bezeichnet eine Gruppe erblicher Erkrankungen des Eisenstoffwechsels, bei denen es durch gesteigerte Aufnahme von Eisen über den Darm (intestinale Eisenresorption) zur Eisenüberlagerung vor allem in Leber Pankreas und Herz kommt.
Ursache sind verschiedene Mutationen in den Genen HFE (hohes Ferrum), Haemojuvelin, Hepcidin, Transferrin-Rezeptor 2, und Ferroportin.
Effektivste Therapie ist der Aderlass von 500 ml/Woche. Nach Erreichen eines normalen Serum-Ferritins ist als Erhaltungstherapie ein Aderlass alle 2–3 Monate ausreichend (Ziel Ferritin 50–100 ng/ml).
Bei konsequenter Behandlung frühzeitig vor Auftreten von Organschäden ist die Lebenserwartung normal.
Morbus Wilson
Der Morbus Wilson ist eine seltene angeborene Störung des Kupferstoffwechsels, bei der es zur Akkumulation von Kupfer v. a. in Leber Gehirn und Augen kommt.
Die Krankheit wird autosomal rezessiv durch Mutationen im ATP7B-Gen verursacht. Die Folgen sind ungenügende biliäre Ausscheidung von alimentärem Kupfer in den Stuhl.
Zur medikamentösen Behandlung können Penicillamin, Trientine oder Zink eingesetzt werden.
- Autoimmune Lebererkankungen
1. Autoimmunhepatitis (AIH)
Die Autoimmunhepatitis (AIH) ist eine idiopathische chronische Entzündung der Leber, die mit erhöhten IgG, verschiedenen Autoantikorpern und histologisch einer Interface-Hepatitis einhergeht. Gelegentlich kann als Overlap-Syndrom die AIH auch kombiniert mit einer cholestatischen Erkrankung (PBC, PSC, Autoimmuncholangitis) vorliegen, mit entsprechenden Laborveränderungen (GOT/AP < 3), histologisch Gallengangsläsionen oder auffälligem MRCP-Befund.
Therapie
„Als Erstlinientherapie kommt Prednison entweder als Monotherapie oder zur Reduzierung von Steroidnebenwirkungen kombiniert mit Azathioprin zur Anwendung. Therapieziel ist die Remission mit Normalisierung der klinischen Beschwerden, der Leberwerte und des Gesamt-IgG. Dies gelingt innerhalb von 3 Jahren bei 65% der Patienten und verbessert die Lebenserwartung und das Ausmass der Leberfibrose. Leider ist die Remission aber nur bei 20% der Patienten dauerhaft. Der Rückfall tritt in 50% der Fälle schon innerhalb der ersten 6 Monate ein und erfordert eine erneute Induktion und oft langfristige Erhaltungstherapie.
2. Primär biliäre Zirrhose (PBC)
Die Erkrankung ist charakterisiert durch eine Destruktion der kleinen intrahepatischen Gallenwege. Die Ätiologie ist nicht geklärt, ein Autoimmunprozess wird vermutet. Meist sind Frauen in der 4. bis 6. Dekade betroffen. Die Erkrankung manifestiert sich oft primär als hartnäckiger, sich schleichend einstellender Juckreiz (Pruritus).
Therapie
Nebst Substitution der fettlöslichen Vitamine (A,D,E,K), Osteoporoseprophylaxe oder -therapie werden die Patienten mit Ursodeoxycholsäure 15 mg/kg KG behandeltt. Je nach Verlauf kann eine orthotope Lebertransplantation notwendig werden.
3. Primär sklerosierende Cholangitis (PSC)
Die primär sklerosierende Cholangitis führt durch segmentale Entzündung sowohl der intra- wie auch der extrahepatischen Gallenwege zu seriellen Stenosen, kleinen Abszessen und langfristig zu einer sekundär biliären Zirrhose. 70–80% der Patienten sind Männer mit durchschnittlichem Manifestationsalter von 40 Jahren. Die Ätiologie ist unklar.
Mehr als die Hälfte der Patienten leidet an einer Colitis Ulcerosa. Umgekehrt haben höchstens 5% der Patienten mit Colitis ulcerosa eine PSC.
Therapie
Viele Patienten benötigen im Verlauf Ballondilatationen der Gallenwege.(mit oder ohne Draineinlage). Bei stabiler Leberfunktion ohne Tumorverdacht wird meist eine Ursodeoxycholsäuretherapie mit 15 mg/kg KG verschrieben. Eine Osteopenie oder Osteoporose muss aktiv gesucht und therapiert werden.
4. Leberzirrhose
Die Leberzirrhose stellt ein Endstadium aller chronischen Lebererkrankungen dar.
Durch einen chronischen Entzündungsvorgang oder eine chronische Exposition gegenüber Noxen und Toxinen (z. B. Alkohol) kommt es zu einem Untergang von Leberzellen und einer ständigen Regeneration der Leber. Dies führt zu einer gestörten Gewebearchitektur mit zunehmender Ablagerung von fibrotischem Material (Narbengewebe).
Die Störung der Architektur führt zu einer Stauung im Gefässbett der Pfortaderäste, wodurch das Blut nur mehr erschwert von der Portalader zur Zentralvene gelangen kann und es entwickelt sich eine portale Hypertonie. Die Prävalenz beträgt in der westlichen Welt 250 pro 100 000 Einwohnern und Jahr. Männer sind doppelt so häufig erkrankt (2:1).
Die häufigsten Ursachen der Leberzirrhose sind:
- Alkoholische Hepatopathie
- Chronische Hepatitiden (B, B/D und C)
- Nicht alkoholische Fettlebererkrankung
- Autoimmunhepatitis
- Hämochromatose
- Morbus Wilson
- Primär biliäre Zirrhose (PBC)
- Primär sklerosierende Cholangitis (PSC)
Der Schweregrad der Leberzirrhose wird nach dem Child-Pugh, respektive dem MELD Score eingeteilt.
Child-Pugh Score
MELD Score
Der MELD Score wird berechnet aus dem Bilirubin-, dem Kreatinin- und dem INR-Wert (siehe z.B. www.sasl.ch). Der MELD Score liefert einen Wert zwischen 6 und 40 Punkten. Bei einem MELD Score von 40 ist die Dreimonatsmortalität mit über 70% sehr hoch.
Komplikationen der Leberzirrhose
- Aszites, spontan bakterielle Peritonitis und hepatorenales Syndrom
- Oesophagusvarizen
- Hepatische Enzephalopahtie
- Portopulmonale Hypertonie
- Hepatopulmonales Syndrom
- Hepatozelluläres Karzinom
Therapie
Eine Behandlung der zugrundeliegenden Lebererkrankung kann zur Verbesserung der Leberfunktion führen. Falls dies nicht möglich ist, stellt die Lebertransplantation, welchem ab einem MELD Score von 15 indiziert ist, die einzige Therapiemöglichkeit dar.
- Echinococcose
Alveoläre Echinococcose (AE) = Fuchsbandwurminfektion
Erreger: Echinococcus multilocularis
Endemisch: Zentral- und Osteuropa, Naher Osten, Russland, China und Nordjapan
Organmanifestation: Leber, umgebende Organe oder Lunge, Knochen, ZNS; primär extrahepatische Lokalisation selten
Symptomatik: Abdominelle Schmerzen, Cholestase, 1/3 Zufallsbefund
Wachstum: invasiv-destruierend, Metastasierung möglich.
Therapie: Chirurgie und medikamentöse Therapie mit Benzimidazolen (Albendazol oder Mebendazol) oder falls nicht operabel medikamentöse Dauertherapie.
Cystische Echinococcose (CE) = Hundebandwurminfektion
Erreger: Echinococcus granulosus
Endemisch: Süd-Amerika, Mittelmeerküste, Osteuropa, Naher und Mittlerer Osten, Ostafrika, Zentralasien, China und Russland
Organmanifestation: 80% Single-Organ-Manifestation: Leber, Lunge, andere Organe, auch Knochen
Symptomatik: Je nach Lokalisation
Wachstum: verdrängend, Ruptur mit Streuung möglich (spontan, Trauma, iatrogen);
Therapie: Chirurgie und medikamentöse Therapie mit Benzimidazolen (Albendazol oder Mebendazol) oder medikamentöse Dauertherapie.
- Lebertransplantation