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Normalement, la veine porte (vena portae) recueille le sang de l'estomac, du pancréas, et de la rate et le fournit au foie. La thrombose de la veine porte est une maladie vasculaire due à la formation d'un caillot de sang dans la veine porte du foie.
Une thrombose de la veine peut évoluer en passant totalement inaperçue. Les symptômes suivants peuvent apparaître en fonction de la localisation, de l'étendue et de la durée de la thrombose de la veine porte:
Une thrombose de la veine porte se produit généralement sans cause apparente. La plupart du temps une autre maladie sous-jacente de la thrombose la précède. Ainsi, une pancréatite sévère ou une tumeur pancréatique peut entraîner un déplacement et une thrombose de la veine porte ou de la veine splénique. Les tumeurs hépatiques et d'autres maladies du foie peuvent aussi en être la cause. Toute prédisposition à l'hypercoagulabilité du sang (thrombophilie) peut aussi conduire à une thrombose de la veine porte.
Chez les patients non atteints de maladie hépatique ou pancréatique, une lésion à l'abdomen peut entraîner une thrombose de la veine porte.
Le diagnostic de la thrombose de la veine porte se poser par le biais d'une échographie, par scanner avec un produit de contraste, ou par imagerie par résonance magnétique nucléaire. Souvent, une échographie avec doppler couleur peut apporter des éléments supplémentaires pour l'interprétation.
A un stade précoce, un anticoagulant à l'héparine est prescrit, ensuite on instaure un traitement de longue durée qui comporte la prise d'un anticoagulant par voie orale. Dans de rares cas, une fibrinolyse ou une intervention chirurgicale est nécessaire.
Le syndrome de Budd-Chiari est une maladie plutôt rare du foie. Il se traduit en fait par une fermeture des vaisseaux sanguins efférents sortant du foie (grandes veines hépatiques). Autrement dit, en cas de fermeture de veines hépatiques, le sang ne peut plus circuler vers le cœur. Une congestion se forme alors dans le foie en progressant dans la circulation sanguine de la veine porte, ce qui crée ce qu'on appelle une hypertension portale. La congestion dérègle les nombreuses fonctions métaboliques complexes dans le foie.
Les causes du syndrome de Budd-Chiari ne sont souvent pas identifiables avec précision.
Les causes possibles sont :
Lorsque le syndrome de Budd-Chiari est en phase aiguë, une sensation de pression se fait sentir généralement en l'espace de quelques heures ou une douleur dans la partie droite de l'abdomen supérieur. Souvent, une accumulation d'eau dans l'abdomen se rajoute (ascite). Le bilan sanguin révèle souvent une forte augmentation des valeurs hépatiques. La rate et le foie semblent avoir pris du volume. Des saignements gastro-intestinaux peuvent également se déclencher spontanément par effet de la pression de la veine porte plus élevée.
Dans le cas d'une évolution latente et silencieuse, on peut constater des signes de malnutrition et une insuffisance rénale. Ce syndrome peut aussi déclencher une insuffisance hépatique. Cependant, on a pu aussi observer des formes complètement asymptomatiques de la maladie.
Grâce aux techniques d'imagerie (échographie, scanner, IRM), permettant de visualiser la veine hépatique et la veine cave inférieure, le diagnostic peut généralement être posé par des spécialistes suffisamment compétents dans leur domaine.
Les thérapies suivantes sont proposées:
L'évolution naturelle du syndrome de Budd-Chiari est très défavorable. Sans traitement dans un centre spécialisé avec des hépatologues expérimentés et des chirurgiens en hépatologie, de graves complications peuvent survenir. Avec un diagnostic précoce et la mise en place rapide d'un traitement, l'évolution de la maladie peut être extrêmement positive.
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