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L'achalasie primaire est un trouble de la motilité œsophagienne caractérisé par une absence de péristaltisme dans l'œsophage associé à une relaxation incomplète du sphincter inférieur de l'œsophage. L'achalasie primaire résulte d'une altération, d'une raréfaction ou d'une disparition des cellules ganglionnaires nerveuse de la paroi de l'œsophage (plexus myentérique).
D'autres maladies peuvent provoquer des troubles moteurs de l'œsophage. Ces troubles moteurs sont créés par la présence d'une tumeur maligne (de l'œsophage, de la jonction gastro-œsophagienne) ou, plus rarement, par des pathologies bénignes comme la maladie de Chagas. Les conséquences et la symptomatologie de ces entités peuvent être similaires à celle de l'achalasie primaire. Dans ces situations, on parle de pseudoachalasie ou d'achalasie secondaire.
La présentation clinique de l'achalasie est insidieuse. Généralement, la maladie débute entre 30 et 50 ans. Elle se manifeste par une dysphagie, une mauvaise haleine, des douleurs thoraciques, des régurgitations, par des pneumonies d'aspirations et un amaigrissement.
Le diagnostic est posé au transit baryté et/ou à la manométrie.
• transit baryté
L'œsophage est dilaté avec possible présence d'un niveau liquidien. Le diamètre de l'œsophage peut être supérieur à 4cm. L'œsophage se termine par un segment sténosé ayant un aspect en bec d'oiseau. La longueur du segment rétréci est le plus souvent inférieure à 3.5cm. L'œsophage peut prendre un aspect en sigmoïde dans l'achalasie au long cours.
• manométrie
Les critères diagnostiques sont l'absence de péristaltisme œsophagien et le relâchement insuffisant du sphincter œsophagien inférieur lors de la déglutition.
Le traitement a pour but «d'ouvrir» le sphincter inférieur de l'œsophage, c'est-à-dire de laisser passer librement le bol alimentaire à travers ce sphincter. Les deux méthodes les plus utilisées sont la dilatation pneumatique et la myotomie de Heller.
• dilatation pneumatique,
Un ballon est déployé au niveau du sphincter œsophagien inférieur. Le ballon est gonflé afin de dilater la lumière de l'œsophage. La principale complication rencontrée est la perforation.
• myotomie de Heller
Lors de cette procédure, les muscles de la jonction gastroœsophagienne sont disséqués de manière à ce que le sphincter œsophagien inférieur reste perméable.
Note : les traitements médicamenteux et les injections de toxine botulique ont une efficacité transitoire.
La dilatation de l'œsophage observée lors de l'achalasie au cours provoque une œsophagite de stase. Cette inflammation au long cours de l'œsophage prédispose au développement d'un carcinome épidermoïde.
Contexte :
Achalasie réfractaire à tout traitement et connu de longue date. A l'endoscopie, visualisation d'un carcinome œsophagien. Bilan tomodensitométrique demandé par les gastroentérologues.
Résultats :
Stase alimentaire et dilatation de l'œsophage dont l'aspect est compatible avec une achalasie.
Mise en évidence d'une masse pariétale de l'œsophage, faisant protrusion dans la lumière, qui correspond au carcinome épidermoïde visualisé à l'endoscopie.
Pas de métastase à distance décelé.
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• Woodfield CA, Levine MS, Rubesin SE, Langlotz CP, Laufer I. Diagnosis of primary versus secondary achalasia: reassessment of clinical and radiographic criteria. AJR Am J Roentgenol. 2000 Sep;175(3):727-31.