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Kernthemen unseres Fachartikels auf einen Blick:
- Was ist AZOOR (Akute zonale okkulte äussere Retinopathie)?
- Merkmale und Häufigkeit der Erkrankung
- Wissen wir, was die Ursache ist?
- Symptome und Verlauf der Krankheit
- Diagnostik
- Differentialdiagnose
- Therapie und Prognose
AZOOR: Synonym für eine seltene retinale Augenkrankheit mit hohem Forschungsbedarf
AZOOR ist die Abkürzung für ‚Acute zonal occult outer retinopathy‘, auf Deutsch ‚Akute zonale okkulte äussere Retinopathie‘ genannt. In der Augenheilkunde zählt sie zu den ‚jüngeren‘ Erkrankungen, da sie erst im Jahre 1992 anhand von 13 Krankheitsfällen durch Gass ins Gespräch kam. Auf welche Weise sich die vor allem die äusseren Schichten der Retina in Mitleidenschaft ziehende Krankheit genau bemerkbar macht, welche möglichen Ursachen benannt werden können und wie es um Therapie und Prognose bestellt ist, sind nur einige der Fragen, die dieser Beitrag beantworten soll.
Informationen zu Erscheinungsform und Häufigkeit von AZOOR als Einstieg
Bei der ersten Konfrontation mit AZOOR durch Gass wurden bereits die wichtigsten Charakteristika der Krankheit festgehalten. Zu den besonderen Auffälligkeiten von AZOOR zählen ein rapide fortschreitender Funktionsverlust weiter Teile der äusseren Netzhaut, Gesichtsfeldausfälle, elektroretinographische Fehlbildungen sowie minimale Fundusveränderungen.
Anfängliche Spekulationen schlugen vor, dass die akute zonale okkulte äussere Retinopathie mit einer Fülle unterschiedlicher Erkrankungen in Verbindung steht. Beispiele sind das sogenannte multiple evaneszente White-Dot-Syndrom, kurz MEWDS, die AMN bzw. die akute Makula-Neuroretinopathie sowie die POHS, sprich die okuläre Histoplasmose.
Nachgewiesen werden konnten diese Ansätze allerdings nicht. Jedoch bekräftigen einige nahezu identische Symptome bzw. Krankheitsverläufe die These, dass es sich um unterschiedliche Formen entzündlicher Chorioretinopathien handelt, die letztendlich auf eine gemeinsame Grunderkrankung zurückzuführen sind.
Zu den Betroffenen zählen vor allem Frauen Mitte dreissig. Aufgrund der weltweit geringen Anzahl an Krankheitsfällen, – die Anzahl dokumentierter AZOOR-Erkrankungen liegt unter 200 -, befindet sich die Forschung gegenwärtig noch am Anfang. Entsprechend bleiben viele wichtige Punkte unklar. So ist es Medizinern bis dato beispielsweise noch nicht gelungen, die genauen Ursachen für das Krankheitsbild zu bestimmen. Auch in Bezug auf effektive therapeutische Massnahmen herrscht weitestgehend Ratlosigkeit.
Das Dilemma der Ursachenbestimmung: Theorien zur Entstehung der akuten zonalen okkulten äusseren Retinopathie
Eine eindeutige Aussage bezüglich Entstehung und Ursachen des hier diskutierten Krankheitsbildes lässt sich leider gegenwärtig noch nicht treffen. Hypothesen verweisen auf den möglichen Einfluss einer Virusinfektion oder einer systemischen Autoimmunerkrankung.
Da die Behandlung einiger Patienten mit antithrombotischen Mitteln zu einer Linderung der Beschwerten führte, wird von einer potentiellen Beteiligung thrombotischer Ereignisse bei der Entstehung ausgegangen.
Mit Blick auf die im Jahre 2005 von Luis Carrasco, einem AZOOR-Patienten, veröffentlichten Fallstudie lässt sich ausserdem der Hefepilz Candida famata als mögliche Ursache benennen.
Wissenswertes zu Symptomatik und Krankheitsverlauf in aller Kürze
Auf einige der Anzeichen, die für die Augenkrankheit AZOOR typisch sind, wurde bereits hingewiesen.
Ein Grossteil der Betroffenen klagt beispielsweise über eine unmittelbar auftretende Sehschwäche inklusive Skotom.
Für das akute Stadium sind vor allem eine zunehmende Visusminderung sowie das Wahrnehmen von Lichterscheinungen wie Flimmern, Funken und/oder Blitzen, im Fachjargon Photopsie genannt, bezeichnend. Beobachtungen zufolge beginnt die Erkrankung auf einem Auge, greift jedoch später auf das andere Auge über.
Während die Symptomatik bei einigen Patienten an Intensität zunimmt, klingt sie bei anderen von selbst wieder ab.
Die Befragung Betroffener ergab, dass einige vor dem Auftreten der hier beschriebenen Symptome unter einer Virusinfektion litten.
In Bezug auf die klinischen Zeichen lässt sich Folgendes feststellen:
Für den Beginn der Krankheit ist eine Beeinträchtigung der Sehschärfe charakteristisch. Gelegentlich zeigen sich vereinzelt Glaszellen. Die Vorderkammer ist ruhig und auch der Fundus wirkt anfangs normal. Jedoch kann es im weiteren Verlauf sowohl zu einer Netzhautatrophie als auch zu geringfügigen fokalen Pigmentveränderungen kommen.
Diagnosestellung in mehreren Schritten
Aufgrund der Schwierigkeit, AZOOR einzuordnen und von anderen, ähnlich verlaufenden Augenkrankheiten zu unterschieden, ist der Rückgriff auf mehrere diagnostische Verfahren erforderlich.
Im Anschluss an eine sorgfältige Anamnese, bei der die Patienten vielleicht sogar auf eine gerade abgeklungene Virusinfektion verweisen und damit eine der oben aufgeführten Hypothesen bekräftigen, empfiehlt sich die sogenannte Gesichtsfelduntersuchung. Bei dieser lässt sich bereits eine Fülle an Fehlern feststellen.
Im Rahmen der darauffolgenden Fundus-Fluoreszenz-Angiographie (FFA) können oftmals erst in einem bereits fortgeschrittenen Krankheitsstadium Fensterdefekte und Fehlbildungen des retinalen Pigmentepithels (RPE) erkannt werden.
Das Verfahren FAF bzw. Fundus Autofluoreszenz leistet einen grossen Beitrag bei der Bestimmung der Netzhautbeteilung. Mit dieser Massnahme lässt sich zudem eine potentielle Schädigung der RPE-Zellen nachweisen.
Mittels der sogenannten Indocyanin-Grün-Angiographie (ICG) können oftmals auch erst im späteren Stadium trizonales Muster eingeordnet werden.
Weitere wichtige Verfahren sind die OCT, sprich die Optische Kohärenztomographie, mit der unter anderem eine Ausdünnung der Netzhaut oder andere Schädigungen der Retina nachgewiesen werden können.
Eine elektrophysiologische Untersuchung macht dahingehend Sinn, dass unter anderem Beobachtungen von Francis et al. Anzeichen eine generalisierte Funktionsstörung der RPE und des Kegelsystems vorschlugen.
Differentialdiagnostische Untersuchungen
Dass die Akute zonale okkulte äussere Retinopathie ein besonders hohes Risiko einer Verwechslung mit anderen Krankheiten und Beschwerden in sich birgt, wurde bereits erwähnt.
Entsprechend wichtig erweist sich die Differentialdiagnose, die der Abgrenzung der AZOOR dient.
Zu den Krankheitsbildern, die von einer ähnlichen Symptomatik oder einem vergleichbaren Verlauf geprägt sind, zählen beispielsweise die bereits erwähnten White-Dot-Syndrome, die sogenannte Autoimmunretinopathie, darunter die melanom-assoziierte Retinopathie (MAR), die krebsassoziierte Retinopathie (CAR) sowie die nicht-neoplastische Autoimmunretinopathie (npAIR).
Abschliessende Hinweise zur Prognose und Therapie
Da die ersten Berichte zum Auftreten der akuten zonalen okkulten äusseren Retinopathie noch nicht allzu weit zurückliegen und es sich zudem um ein ausgesprochen seltenes Krankheitsbild handelt, liegen noch keine zuverlässigen Langzeitstudien zu Verlauf und Prognose von AZOOR vor. Bei einem Grossteil der beobachteten Patienten liess sich innerhalb von rund 6 Monaten eine Stabilisierung feststellen.
Auch in Bezug auf eine effektive AZOOR-Behandlung sind wie bereits angesprochen noch zu viele Fragen offen, die keinen Rückschluss auf potentiell wirkungsvolle therapeutische Massnahmen erlauben. Zwar wird in der Praxis mit immunsuppressiven und antiviralen Medikamenten sowie mit Kortikosteroiden experimentiert, jedoch ist deren tatsächliche Wirkung noch nicht bestätigt.