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Le diagnostic de parésie fonctionnelle est suspecté lorsqu’un patient présente des symptômes et signes non anatomiques ou physiologiques, se modifiant d’un examen à l’autre. La normalité d’un bilan étiologique large comprenant imagerie et potentiels évoqués moteurs au repos reste nécessaire, le taux de faux-diagnostic étant estimé à 4%. Les mécanismes de l’hystérie restent encore incertains mais différentes études suggèrent qu’une parésie fonctionnelle est différente d’une simulation par une inhibition volontaire consciente. Le pronostic à long terme reste sombre. Le traitement comprend l’approche cognitivo-comportementale et une rééducation progressive avec réassurance constante.
Pour exécuter un mouvement, différentes étapes sont nécessaires qui mettent en jeu le cortex préfrontal (initiation), le cortex prémoteur et l’aire motrice supplémentaire (préparation) et le cortex moteur (exécution). Il existe un retour d’informations sensorielles en particulier sensitives, un dialogue avec les ganglions de la base et le cervelet (le programme exécuté est-il bien celui prévu ?) mais aussi un lien avec le système mnésique et le système limbique.
La parésie de l’hystérie est décrite depuis l’antiquité mais était alors attribuée à un problème somatique puisque c’est la migration de l’utérus dans le corps qui était soupçonnée être à l’origine des symptômes. C’est avec Charcot que l’absence de lésion anatomique sous-jacente au trouble la fait classer dans les névroses, mais à cette époque tout comme l’épilepsie, la chorée ou le parkinsonisme.1 Janet va ensuite introduire le terme de «dissociation» postulant qu’un domaine du comportement est dominé par une idée fixe inconsciente, puis Freud introduit la théorie psychodynamique d’une conversion d’un problème psychique en un symptôme physique.1
Actuellement les termes de syndrome somatoforme de type conversion (DSM-IV) et de syndrome dissociatif (ICD-10) ont remplacé le terme d’hystérie, devenu péjoratif dans le langage courant, même si beaucoup préfèrent le terme de psychogène ou encore de syndrome fonctionnel, utilisé ici.
La prévalence du problème est mal connue mais un trouble moteur fonctionnel serait retrouvé chez environ 1% des patients hospitalisés dans un service de neurologie.2 L’hystérie ne concerne pas uniquement les femmes ; la prédominance féminine est estimée de façon variable et a même été mise en doute récemment.3 Un bas niveau socioéconomique et éducationnel serait plus fréquemment rencontré.3 Lorsque le trouble concerne un hémicorps, une certaine prédominance gauche est rapportée.3 Sur le plan moteur, la «faiblesse» serait plus fréquente que la dystonie.4
Dans cet article, nous rappelons les critères qui permettent de poser le diagnostic de parésie fonctionnelle, les hypothèses physiopathologiques actuelles, le pronostic et la prise en charge possible, en illustrant avec un cas.
Le diagnostic est suspecté lorsqu’un patient présente des symptômes et signes non anatomiques ou physiologiques, se modifiant d’un examen à l’autre ou sur suggestion de l’examinateur. D’autre part un certain détachement, la «belle indifférence», du patient face à son problème est souvent constaté. La «belle indifférence» n’est cependant pas aussi fréquente qu’on le pensait (21%) et elle n’est pas spécifique vu qu’elle existe aussi lors de maladie organique.5
Selon la définition dans le DSM-IV, un gain secondaire peut être présent mais ne doit pas faire suspecter que le trouble est intentionnel, contrairement à un trouble factice et à la simulation où un gain primaire (attirer l’attention ou obtenir un avantage matériel ou financier) est retrouvé.
Il existerait un terrain favorable (hypochondriaque, personnalité histrionique…) et une association avec la dépression, mais le trouble ne doit pas pouvoir être expliqué par une maladie psychiatrique, somatique ou la prise d’une substance. De plus, le trouble ne doit pas se limiter à une douleur et doit causer une gêne.
En présence de «faiblesse», quelques manœuvres cliniques existent pour révéler que la parésie suspectée à l’examen segmentaire n’est pas présente : lâché du bras (Arm drop), épreuve cuisse-tronc (Babinski thight trunc test), Hoover test, Sonoo abductor test (figures 1 et 2).6
Patient assis. Côté «parétique» en gris. A. On demande une extension de la hanche «parétique» (1) qui se révèle faible. B. On demande une flexion de la hanche du côté sain (2). On constate alors une extension de la hanche «parétique» beaucoup plus importante qu’auparavant (3).
Patient couché. Côté «parétique» en gris. A. On demande une abduction du membre inférieur «parétique» (1) qui se révèle faible. B. On demande une abduction du côté sain (2) et on constate alors que le membre «parétique» tient contre la pression exercée en même temps (3).
Les différents critères cliniques ne sont cependant ni sensibles ni spécifiques. La normalité d’un bilan étiologique large comprenant imagerie et potentiels évoqués moteurs au repos7 est donc nécessaire. Le taux de faux-diagnostic, même s’il a diminué de 29% en 1920 à 17% en 1960 avec l’amélioration des techniques diagnostiques, en particulier de l’imagerie, reste encore estimé à 4%.8
Lors de la Première Guerre mondiale, des soldats qui devaient se lancer hors des tranchées ont développé des parésies fonctionnelles9 suffisamment convaincantes pour qu’un simple accès de couardise ne soit pas retenu par le médecin. Ceci peut faire évoquer le comportement de l’opossum d’Amérique. Celui-ci est un marsupial qui, lors de danger réel ou supposé, fait «le mort». Non seulement il ne bouge plus aucun de ses membres mais il réduit son rythme cardiaque et respiratoire et dégage, à l’aide de glandes spécifiques, une odeur de putréfaction qui décourage son éventuel prédateur.
D’autres auteurs comparent la «non-utilisation» d’un membre et l’indifférence qui accompagne cette «parésie» à ce qui se passe chez le patient avec hémi-négligence motrice.1
Pour finir, il existe des similitudes évidentes entre parésie fonctionnelle et parésie induite par l’hypnose, notamment en ce qui concerne la suggestibilité, le côté non volontaire, le non-respect de l’anatomie et de la physiologie et l’indifférence.10
Pour mieux comprendre ce qui se passe lors de parésie fonctionnelle, de nombreuses études utilisant différentes techniques comme la tomographie par émission de positron (PET),11,12 la tomographie computérisée par émission de photon isolé (SPECT),13 et l’imagerie par résonance magnétique fonctionnelle (fMRI)14-17 ont été effectués.
Quelques études comparent des patients avec «parésie» à des sujets sains feignant15,17 ou non14 une parésie, d’autres le patient avec lui-même, coté parétique vs côté sain11,14,16,17 ou pendant et après résolution du déficit moteur,13 et pour finir certaines utilisent l’hypnose en comparant parésie simulée et parésie induite par hypnose.12
La conclusion principale de ces différentes observations est qu’une parésie fonctionnelle est différente d’une simulation par une inhibition volontaire consciente.12,14,17
En revanche les régions anatomiques impliquées dans la parésie fonctionnelle, et donc les hypothèses physiopathologiques retenues, ne sont pas similaires sans doute en lien en grande partie avec des protocoles très différents.
Burgmer et coll.15 retiennent une altération très précoce déjà au niveau de la conceptualisation du mouvement. Pour de Lange et coll.16 et Cojan et coll.,17 il s’agirait d’un changement de la connectivité fonctionnelle avec un manque relatif de suppression de certaines régions du «réseau par défaut» par augmentation de processus d’autocontrôle. Vuilleumier et coll.13 évoquent une modulation du processus moteur par une sélection d’informations émotionnelles venant du système limbique par le biais des ganglions de la base, et Marshall et coll.11 par le cortex cingulaire antérieur, lieu d’interaction entre les processus cognitifs et motivationnels.
Le pronostic reste relativement sombre si le suivi est long. En effet, à dix ans, plus de 50% des patients «parétiques» signalent encore une faiblesse et 58% de ceux qui n’avaient qu’un trouble sensitif ont développé une parésie.18 Un prédicteur de mauvaise évolution est la présence associée d’un trouble de la personnalité.19 Les prédicteurs de bonne évolution sont une histoire récente, un facteur déclenchant clair, une amélioration rapide.20
Un traitement antidépresseur est souvent prescrit pour diminuer les affects dépressifs ou anxieux associés mais semble moins efficace qu’une approche cognitivo-comportementale où l’on tente d’ignorer le comportement inadéquat et de valoriser le comportement souhaité.21,22
Lorsqu’une rééducation est proposée, elle doit être progressive, avec réassurance constante. Il faut arriver à convaincre le patient que le pronostic est positif et que sa symptomatologie est réversible. La physiothérapie et l’ergothérapie doivent être orientées vers un but avec décomposition en petits objectifs précis à atteindre avant de passer à l’étape suivante.22
Une stratégie de communication avec double contrainte est conseillée par certains auteurs.23,24 Teasell et Shapiro23 utilisent une stratégie de double contrainte en disant au patient qu’il doit progresser et que s’il ne montre pas d’évolution c’est la preuve soit d’une étiologie psychologique (qui nécessiterait une prise en charge par le psychiatre), soit de mauvaise volonté (qui ferait arrêter la prise en charge), soit de fatigue (qui conduirait donc à une période de repos au lit, stores baissés, sans télévision ni lecture).
La place de l’hypnose dans la prise en charge du syndrome de conversion reste quant à elle incertaine.25
Une jeune femme âgée de dix-huit ans, suivant un apprentissage d’employée de commerce et vivant sous le même toit que ses parents, ses grands-parents et son frère aîné, est connue pour des épigastralgies investiguées et dont l’origine somatoforme a été retenue, des céphalées de tension et des ovaires polikystiques.
Peu de temps après le décès de sa grand-mère, elle consulte un service d’urgence pour une crise d’angoisse traitée par des benzodiazépines. Elle est ensuite suivie en psychothérapie et un épisode dépressif est diagnostiqué et traité depuis six mois par escitalopram à raison de 20 mg/jour.
Elle développe de façon brutale une parésie des membres inférieurs nécessitant l’emploi d’une chaise roulante et motivant son hospitalisation.
Le status neurologique des membres inférieurs met en évidence un abaissement bilatéral des jambes à l’épreuve des jambes fléchies, des lâchages permanents des genoux en station debout et lors des tentatives de marche. Il n’y a pas de signe pyramidal, cérébelleux ou sensitif objectif.
Le bilan effectué ne met pas en évidence de cause organique (comprenant notamment IRM cérébrale et médullaire, analyse du liquide céphalo-rachidien (LCR), électroneuromyographie, potentiels évoqués moteurs).
Sur le plan psychique, on note une apparence soignée, un comportement collaborant et plutôt passif, une asthénie modérée, une thymie neutre et une anxiété de fond.
La patiente semble émotionnellement peu affectée par son handicap. La forme et le contenu de la pensée ne révèlent pas d’éléments de nature psychotique. Le score à l’échelle de dépression de BECK est de 5/63, celui sur échelle d’anxiété d’Hamilton à 21/60, et le questionnaire de dissociation somatoforme SDQ-20 à 35/100.
La patiente va bénéficier d’une rééducation de onze semaines en milieu hospitalier. Chaque semaine, les objectifs à atteindre sont fixés de façon détaillée (tableau 1).
Nous n’avons pas observé d’aggravation de la symptomatologie anxio-dépressive, qui est restée discrète, durant le séjour.
Cinq mois après sa sortie du service de rééducation, en poursuivant une rééducation ambulatoire ainsi qu’un suivi psychiatrique, la patiente a continué à s’améliorer au niveau de la marche.
Deux ans et demi après sa sortie, elle marche avec une canne ou sans. Elle a continué sa formation et va passer prochainement son CFC. La dépression est en rémission mais elle est toujours sous traitement.
La parésie fonctionnelle reste un défi sur de nombreux points. Le diagnostic n’est pas aisé puisque, s’il n’est pas à proprement parlé un diagnostic d’exclusion, il nécessite cependant un bilan clinique et paraclinique étendu. Depuis la théorie freudienne de conversion d’un symptôme psychique en symptôme physique, de nombreuses études ont exploré les mécanismes physiopathologiques et elles semblent montrer qu’une parésie fonctionnelle est différente d’une simulation par une inhibition volontaire consciente et qu’il s’agit d’une modulation du processus moteur par une sélection d’informations émotionnelles. Une prise en charge cognitivo-comportementale et une rééducation ciblée sur des objectifs concrets et avec réassurance constante peuvent être proposées, mais le pronostic de la parésie fonctionnelle reste peu favorable à long terme.
> La normalité d’un bilan étiologique large comprenant imagerie et potentiels évoqués moteurs au repos reste nécessaire, le taux de faux-diagnostic étant estimé à 4%
> Le traitement comprend l’approche cognitivo-comportementale et une rééducation progressive avec réassurance constante