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Thérapies
Les causes de la SLA étant encore largement méconnues, il n’existe encore aucune thérapie spécifique. Cependant, de nombreuses possibilités de traitement présentent des résultats positifs. Sandra Schadeck, elle-même atteinte de SLA, s’est longuement penchée sur le sujet et offre un tableau des thérapies les plus courantes.
Thérapie médicamenteuse
Malgré des recherches intensives, il n’est toujours pas possible de guérir la sclérose latérale amyotrophique ; il existe cependant des possibilités de traitement. Dès que la maladie est diagnostiquée, il est souhaitable d’entreprendre une thérapie médicamenteuse. Celle-ci vise en premier lieu à ralentir la progression de la maladie.
Entre temps, différents médicaments sont utilisés pour traiter la SLA. Seul le Rilutek (Riluzol) permet d’améliorer l’espérance de vie de façon considérable.
Certaines préparations ont présenté des résultats positifs lors de tests auprès d’animaux de laboratoires ; celles-ci sont présentement soumises à des études cliniques. Les résultats n’étant pas encore disponibles, aucune conclusion concernant l’efficacité des médicaments ne peut être confirmée.
Rilutek/Riluzol
En temps normal, le corps humain produit une certaine quantité de glutamate. Cette substance agit comme médiateur d’un neurone moteur à un autre.
Grâce à ce neurotransmetteur, l’information est transmise du cerveau jusqu’aux muscles. Selon une théorie, le système nerveux d’une personne atteinte de SLA serait exposé à une trop importante quantité de glutamate. Dans un stade avancé de la maladie, on peut constater un excès de glutamate, ce qui est néfaste pour les neurones. En conséquence, le cerveau n’arrive plus à transmettre les informations jusqu’aux muscles.
Le Riluzol, l’élément actif du Rilutek, est un agent inhibiteur du glutamate, dont l’effet positif sur l’espérance de vie a été démontré pour la première fois en 1994. Les premières études ont révélé que l’espérance de vie pouvait être augmentée de trois mois en moyenne.
Des études ultérieures ont pu démontrer des résultats encore plus concluants, et vont même jusqu’à doubler l’espérance de vie. Bien que les chercheurs ne comprennent pas encore entièrement les effets du Rilutek, il semble plausible que ce médicament protège les neurones d’un excès de glutamate.
Cependant, le Rilutek ne fait que ralentir la progression individuelle de la maladie ; les patients constatent malgré tout une dégradation de leur état de santé. Bien que la maladie évolue à un rythme individuel pour chaque personne, le Rilutek ne peut guérir de la SLA ni rétablir les fonctions perdues depuis l’apparition de la maladie.
La dose recommandée est de 50 mg à toutes les douze heures. Autant que possible, le Rilutek doit toujours être administré à la même heure (par exemple le matin à 8h et le soir à 20h) ; les effets positifs n’étant ressentis que lorsque les taux sanguins sont stables, il est préférable de prendre les médicaments à des heures régulières.
En général, le Rilutek est bien toléré. Des effets secondaires peuvent se manifester, tels que nausées, sensations de faiblesse, lassitude, maux de tête, manque d’appétit et irritations cutanées. Plus rarement, on peut constater un taux plus élevé du métabolisme hépatique. Pour cette raison, il est recommandé d’effectuer régulièrement un examen sanguin et un contrôle des enzymes hépatiques.
Le Rilutek doit être conservé à température ambiante et à l’abri du soleil. En outre, l’alcool et la nicotine sont déconseillés. La fumée peut réduire la concentration de Rilutek dans le sang. L’alcool surcharge le foie inutilement, ce qui augmente le risque de troubles de la fonction hépatiq
Vitamine E
Les vitamines E, A et C sont des antioxydants et ont un effet neuroprotecteur.
Les substances anti-oxydantes ont pour effet de neutraliser les éléments indésirables ou toxiques, tels que les radicaux libres.
Lors de tests sur les animaux, les effets positifs de la vitamine E sur la progression de la SLA ont pu être démontrés ; cependant, elle n’a eu aucune incidence sur l’espérance de vie. Le docteur Hager, médecin et lui-même atteint de la SLA, a pu constater ces effets, après avoir observé l’emploi de la vitamine E par différents patients. Cependant, une étude contrôlée, menée à Ulm, a testé l’emploi à haut dosage de la vitamine E (5000 UI/d) et n’a pas donné de résultats concluants.
La vitamine E est disponible sous forme liquide, en gouttes ou en capsules. Elle n’occasionne aucun effet secondaire et est bénéfique pour les cheveux, la peau, les ongles et les articulations. Cette vitamine est liposoluble et doit donc toujours être absorbée avec une substance grasse ou de l’huile.
Amitriptyline
Une importante accumulation de salive dans la bouche et la gorge occasionne une sensation très pénible et désagréable. Dans un tel cas, le plus grand problème est d’avaler la salive, souvent visqueuse. Certains médicaments peuvent contribuer à réduire la production de salive.
L’amitriptyline est un antidépressif dont un des effets secondaires est la xérostomie, c’est-à-dire la sécheresse excessive de la bouche. L’incapacité à avaler peut provoquer l’étouffement.
Dans les cas particulièrement graves, un appareil permettant d’aspirer la salive peut être utilisé. Les crises de rires ou de pleurs incontrôlables, symptômes fréquents de la SLA, sont un autre problème, qui peut être gênant pour la personne concernée ou pour ses proches.
Ce symptôme est connu sous le nom du syndrome pseudobulbaire (SPB). Il est important de savoir que cette labilité émotionnelle et incontrôlée ne signifie pas un état dépressif ou de confusion mentale. Certains médicaments, tel l’amitriptyline, peuvent aider à soulager les patients de tels symptômes.
Celebrex
La perte progressive de neurones entraîne des réactions dans le système nerveux qui s’apparentent à une inflammation. Il peut s’agir entre autres d’une accumulation de cellules « inflammatoires ». Cependant, ces symptômes d’inflammation n’indiquent pas une infection ou encore une maladie auto-immune, mais plutôt font partie d’un ensemble complexe de manifestations liées à la SLA.
À l’aide de certaines substances, il est possible d’exercer une influence positive sur ces processus inflammatoires. Le Celebrex est un médicament normalement utilisé en cas de maladies rhumatismales. Cependant, des études récentes ont démontré que ce médicament n’occasionne pas d’effets positifs sur la progression de la SLA. En outre, il a été prouvé que le Celebrex augmente le risque d’infarctus.
Traitement symptomatique
Dans un stade plus avancé de la maladie, le traitement symptomatique devient plus important. Celui-ci vise d’abord et avant tout à soulager les symptômes occasionnés par la SLA afin d’améliorer la qualité de vie du patient.
La physiothérapie, l’ergothérapie et la logopédie sont tout autant de possibilités de traitements symptomatiques. Ultérieurement, il faudra décider s’il sera nécessaire d’envisager l’usage d’une sonde gastrique ou d’un masque (pour faciliter la respiration), ou encore s’il faudra appliquer la ventilation assistée par trachéotomie (VAT).
Physiothérapie
La physiothérapie a pour but de stabiliser et maintenir les fonctions musculaires encore intactes. Ce qui reste de flexibilité peut bénéficier de l’entraînement isométrique ; en plus des effets positifs occasionnés par les mouvements, ces exercices peuvent également améliorer la circulation sanguine.
Il importe toutefois de toujours s’ajuster à la situation individuelle du patient, qui peut changer au cours de la maladie. En outre, des activités telles que la thérapie par le mouvement, des exercices d’étirement, un entraînement de la coordination et de l’équilibre ainsi qu’un traitement de la spasticité peuvent toutes être bénéfiques.
La physiothérapie peut aussi contribuer à prévenir les crampes musculaires ou le raccourcissement des muscles et des tendons, occasionné par la paralysie, ou encore réduire les limitations de mouvements dues à la spasticité. Cependant, les progrès à proprement parler sont très restreints ou non-existants. Il s’agit en premier lieu de maintenir la fonction musculaire ; on ne peut en général s’attendre à une croissance de la masse musculaire. En revanche, une thérapie peut contribuer à améliorer la spasticité de façon notable.
Ergothérapie
En plus de la physiothérapie, l’ergothérapie est une possibilité de traitement efficace pour les patients atteints de la SLA. Une thérapie entamée suffisamment tôt peut donner de meilleurs résultats.
L’ergothérapie a pour but d’améliorer ou de compenser les fonctions et capacités réduites dues à la maladie. Dans le cas d’une aggravation des symptômes, cette forme de thérapie peut contribuer à trouver des solutions adaptées à l’individu.
L’entraînement des capacités motrices, le training ADL (activités de la vie quotidienne) ainsi que la consultation relative aux moyens auxiliaires font partie d’un traitement d’ergothérapie.
Pour cette raison, il est important que les ergothérapeutes soient en mesure d’offrir des conseils en matière de moyens auxiliaires. Chaque situation individuelle, c’est-à-dire le patient lui-même ainsi que la progression de sa maladie, déterminera de quels moyens le patient aura besoin, et surtout lesquels il acceptera, afin de maintenir son autonomie aussi longtemps que possible ou d’alléger son quotidien.
Une installation adéquate ainsi que les moyens auxiliaires appropriés peuvent améliorer les capacités d’action du patient, et ainsi contribuer à une plus grande autonomie et une meilleure qualité de vie.
Logopédie
Dès l’apparition des premiers signes de troubles de la parole ou de déglutition, un traitement de logopédie peut s’avérer positif. Cette thérapie a pour objectif le maintien, aussi longtemps que possible, des capacités de la parole, de mastication et de déglutition. Lors des premiers signes de troubles de la parole, les fonctions de l’appareil vocal qui ne sont pas atteintes peuvent être maintenues à l’aide d’exercices de gymnastique faciale, de respiration et de la parole.
Dans un stade plus avancé, il devient nécessaire de s’équiper d’aides de communication. Si le patient s’étouffe plus fréquemment, s’il subit des crises de toux ou s’il éprouve des difficultés à se nourrir, c’est probablement que les fonctions lui permettant d’avaler ne sont plus fonctionnelles.
Dès les premiers signes de troubles de mastication ou de déglutition, il devient nécessaire d’entamer un traitement de logopédie et d’entraîner les capacités de déglutition. De cette façon, le patient fait l’apprentissage d’importantes stratégies de compensation, telles que d’avaler de plus petites quantités à la fois ou de toussoter après chaque déglutition. Certaines méthodes, telles un maintien de la tête ou du corps d’une façon particulière, peuvent contribuer à améliorer la technique de déglutition. Ces méthodes peuvent aider à prévenir les troubles d’étouffement.
Dans le cas de troubles de déglutition plus fréquents accompagnés d’une perte de poids, d’infections des voies respiratoires ou d’une prolongation des temps de repas, il devient nécessaire de considérer acquérir une sonde gastrique.
Sonde PEG: gastrostomie percutanée endoscopique
Lors de problèmes de déglutition plus fréquents, il peut devenir nécessaire de faire recours à une sonde PEG, en particulier dans les cas où la prise d’aliments ou de liquides par voie buccale ne suffise plus à couvrir les besoins quotidiens. Cette situation peut mener à une perte de poids continue en plus d’une perte d’énergie due à une sous-alimentation.
Une étude a pu démontrer qu’il existe une corrélation entre la masse corporelle et l’espérance de vie, c’est-à-dire qu’un patient dont le poids est stable dispose d’une meilleure qualité de vie et peut vivre plus longtemps. L’usage de la sonde PEG peut contribuer à améliorer l’état général du patient et ainsi avoir un effet indirect sur son espérance de vie.
La sonde facilite l’ingestion des aliments, pour le patient comme pour le personnel soignant, et assure un apport liquide et alimentaire suffisant. Lors de l’installation de la sonde, un fibroscope sera introduit dans la bouche et l’œsophage pour atteindre l’estomac, où une plaque y sera déposée. La sonde consiste en un simple tube de plastique. Une petite incision est effectuée sous anesthésie locale au niveau de l’estomac, afin d’y insérer la sonde et de la rattacher à la petite plaque.
La partie du tube visible de l’extérieur mesure environ 30 cm ; celui-ci est fixé, à son point de sortie, à la surface du ventre. Le tube est dissimulé sous les vêtements et n’est donc pas visible. La sonde PEG n’empêche pas de manger « normalement » à l’occasion. Au contraire, elle permet de manger autant et aussi longtemps que le patient en éprouve l’envie. La sonde permet surtout d’assurer qu’une quantité suffisante de liquide puisse être absorbée.
Bilan pneumologique
Un bilan pneumologique s’avère nécessaire lorsque les muscles respiratoires du patient sont affectés. Cela s’observe surtout la nuit, lorsque la ventilation pulmonaire est insuffisante et que trop peu d’oxygène circule dans le sang.
Le cerveau est très sensible à de telles variations du taux d’oxygène dans le sang. Ce déficit nocturne en oxygène entraîne la fatigue, des migraines au moment du réveil ainsi qu’un sommeil trop peu réparateur. Il peut arriver aussi que le patient éprouve de l’essoufflement. Un contrôle de la fonction pulmonaire peut permettre d’établir le volume de respiration ainsi que la capacité pulmonaire.
En présence de troubles respiratoires, il est recommandé d’utiliser un masque respiratoire BIPAP (bilevel positive airway pressure). Ce masque soutient la respiration du patient et assure ainsi une ventilation suffisante des poumons. Elle constitue toutefois une ventilation non-invasive. La respiration par masque contribue principalement à améliorer la qualité de vie et peut entraîner un effet indirect sur l’espérance de vie. Une musculature respiratoire trop faible peut avoir comme conséquence une insuffisance respiratoire, voire de graves difficultés, peut augmenter le risque d’étouffement et entraîner un déficit en oxygène dans le cerveau.
Dans un tel cas, il existe bien sûr la possibilité de recourir à la trachéotomie (ouverture des voies respiratoires au niveau de la gorge) accompagnée par la ventilation artificielle. Cette décision, qui peut avoir un impact décisif sur l’espérance de vie, entraîne également des conséquences médicales et psychosociales d’une grande portée pour le patient.
L’installation d’une ventilation artificielle assistée par trachéotomie constitue une intervention invasive et définitive. Pour cette raison, elle ne sera effectuée que sur un nombre restreint de patients atteints de la SLA. De nombreux patients expriment leur volonté de faire recours à de telles mesures techniques et médicales.
Cette volonté doit être exprimée par écrit sur instruction du patient.
Recherche
En plus de la recherche sur les causes de la maladie, un autre aspect important de la recherche sur la SLA constitue l’identification de marqueurs responsables de la mort des neurones permettant de prévoir le développement de la maladie.
On étudie présentement une protéine contenue dans le sérum, qui permettrait d’indiquer la mort des neurones. Des études plus poussées sont nécessaires afin de prouver si ce marqueur est efficace dans l’identification et le pronostic de la maladie.
En raison du manque de connaissances sur les causes de la maladie et sur son développement, les possibilités de traitement sont également très limitées. Il est donc impérieux de développer de nouvelles thérapies et stratégies visant à mieux traiter la SLA.
Depuis quelques années seulement, un modèle animal sert de base à une recherche fondamentale ayant pour but de définir les formes de thérapie ainsi que les médicaments, avant de décider si leur emploi est indiqué pour traiter les patients de SLA. Dans ce modèle, le gène humain SOD1 est transmis à des souris transgéniques.
L’animal, sain à la naissance, se développe normalement, mais démontre toutefois au cours de son développement des symptômes qui s’apparentent à la forme humaine de la SLA. À l’aide du modèle de la souris, de nouvelles approches thérapeutiques sont mises à l’essai dans le monde entier afin de tester l’emploi de médicaments, déjà reconnus pour le traitement d’autres maladies, dans le traitement de la SLA.
Dans le cas où un de ces médicaments donne des résultats thérapeutiques positifs, celui-ci est envoyé pour être soumis à des études approfondies dans l’un des centres SLA en Allemagne. Malheureusement, aucune de ces études placebo n’a pu confirmer les résultats.
Texte: Sandra Schadek
Traduction: MyH - 10/2012
Photo: pixelio.de