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Atteintes de la sphère ORL et cervicofaciale dans la maladie à IgG4
Rev Med Suisse
2020; volume 16.
1870-1875
Résumé
Rare et encore peu connue, la maladie à immunoglobuline G4 (IgG4) est multiorganique et se manifeste fréquemment dans la sphère oto-rhino-laryngologique et cervico-faciale. Dans ces cas, les glandes lacrymales et salivaires sont les plus fréquemment touchées, présentant des tuméfactions, infiltrations et pseudotumeurs. Le diagnostic reste un défi ; il repose sur des critères cliniques, sérologiques, radiologiques et histopathologies qui visent à la distinguer des nombreuses maladies de présentations cliniques similaires. À l’histologie, on retrouve un infiltrat lymphoplasmocytaire riche en plasmocytes IgG4+, une fibrose storiforme et des phlébites oblitérantes. Les glucocorticoïdes sont la première ligne de traitement et peuvent être associés à d’autres immunosuppresseurs. Le pronostic est favorable si le traitement est initié rapidement. Les récidives sont courantes. Un retard diagnostique peut avoir des conséquences multiorganiques sévères.
IntroductionEncore méconnue des praticiens oto-rhino-laryngologistes (ORL), la maladie à immunoglobuline G4 (IgG4) est une maladie fibro-inflammatoire. Suggérée en 2001 suite à la mise en évidence d’un taux sérique élevé d’IgG4 chez des patients avec pancréatite sclérosante,1 elle est définie comme maladie systémique en 2003, suite à la mise en évidence d’atteintes extrapancréatiques caractéristiques chez des patients pris en charge pour une pancréatite auto-immune.2 Responsable d’atteinte souvent multisystémique, synchrone ou métachrone,3 elle touche dans plus de la moitié des cas la sphère ORL et cervico-faciale,4 ce qui en fait la deuxième atteinte la plus fréquente après le pancréas.5 Caractérisée par l’apparition d’une ou plusieurs lésions tissulaires, sous forme d’une tuméfaction indolente, ou plus rarement d’une lésion infiltrative, l’histologie révèle un infiltrat lymphoplasmocytaire riche en plasmocytes IgG4+, une fibrose d’aspect caractéristique (storiforme) et souvent d...