Document ID: /fineweb-2-swissfilter-quality_10-filterrobots/filtered/03314.jsonl.gz/1081

Das Wort Sklerodermie lässt sich übersetzen mit „Harthäutigkeit“ (griechisch: σκληρός (skleros), hart und δέρμα (derma), Ηaut. Es handelt sich um eine Bindegewebserkrankung, die gekennzeichnet ist durch extrem gesteigerte Produktion von zähem, hartem Fasergewebe. Dieses wird in die Haut eingefügt, bei der generalisierten Form (s. unten) darüber hinaus in Speiseröhre, Lungen, Herz und/oder Nieren. Die Sklerodermie lässt sich den entzündlich-rheumatischen Systemerkrankungen zuordnen.
Die Krankheit tritt in zwei Formen auf:
Die Krankheit beginnt im Alter von 30 bis 50 Jahren; Frauen sind viermal häufiger betroffen als Männer. Einen Mann allerdings, der an generalisierter Sklerodermie litt und daran verstorben ist, kennen viele, den weltberühmten Kunstmaler Paul Klee (1879 – 1940).
Sie entsteht, indem das Immunsystem körpereigenes Gewebe schädigt. Es werden sog. Autoantikörper gebildet.
Es kann als „Gerüst“ des Körpers bezeichnet werden, da es in allen Organen vorkommt. Bindegewebe besteht aus Zellen und einer Grundsubstanz, die aus Eiweissen, Kohlenhydratverbindungen und unterschiedlichen Fasertypen aufgebaut ist – je nach Bindegewebstyp.
Unterdrückung der körpereigenen Abwehrreaktionen, die körpereigene Abwehr wird eingedämmt. Davon abgeleitet: immunsuppressiv, immunsupprimierend. Entsprechende Medikamente heissen Immunsuppressiva.
Wissenschaft, die sich mit den Vorgängen des Abwehrsystems befasst, das den Organismus vor Krankheitserregern und körperfremden Substanzen schützt. Adjektiv: immunologisch.
Absterben von Zellen oder Gewebe.
Dieser Begriff wird verwendet, wenn sich krankhafte Vorgänge entweder ausschliesslich an einem einzelnen oder aber an mehreren unterschiedlichen Organsystemen abspielen (Haut, Bindegewebe, Immun- oder blutbildendes System usw.). Auf jeden Fall erfassen die Vorgänge einen grossen Teil des Körpers. Entsprechendes Adjektiv: systemisch.
umschrieben, begrenzt.
Die Sklerodermie zählt zu den Autoimmunerkrankungen, bei denen das Immunsystem körpereigenes Gewebe schädigt. Es ist jedoch nicht geklärt, weshalb die oft rasante Bindegewebsvermehrung entsteht. Nachweisen lassen sich indessen entzündliche Reaktionen in den betroffenen Geweben.
Die auf die Haut oder Körperoberfläche beschränkte Form beginnt mit roten Flecken an Extremitäten und/oder Rumpf; der Kopf ist nur selten mit einbezogen. Die Flecken vergrössern sich langsam und es entstehen gelblich-weisse, flächige Verhärtungen mit einem lilafarbigen Randsaum. Diese können klein bleiben, aber auch bis zu einem Durchmesser von mehreren Zentimetern anwachsen. Es gibt auch Herde, die dem Lauf von Narben folgen. Nach Monaten oder Jahren kommt die Erkrankung zum Stillstand, zurück bleibt dann eine bräunliche Verfärbung der betroffenen Stellen. Diese Form der Sklerodermie bringt gelegentlich Beeinträchtigungen mit sich wie Einschränkung der Beweglichkeit durch Verhärtung der Haut über Gelenken, ist jedoch nicht lebensbedrohend.
Es sind über den Hautbefall hinaus Blutgefässe, Gelenke und innere Organe in individuell unterschiedlichem Ausmass betroffen. Die Veränderungen an der Körperoberfläche sind manchmal ähnlich wie bei lokalisierter Sklerodermie, doch bleibt meist auch der Kopf nicht verschont. Eine Sklerose an den Händen ist bei beiden Formen (lokalisierte und generalisierte Sklerodermie) möglich. Funktionsausfälle von lebenswichtigen Organen können zum Tod führen.
Der Verlauf der Sklerodermie lässt sich nicht vorhersagen. Ein Stillstand der Krankheit ist möglich, doch leider gibt es auch progressive Krankheitsformen, die nach Jahren durch Herz-, Nieren- oder Lungenversagen zum Tod führen.
Da die unmittelbaren Auslöser dieser Krankheit unbekannt sind, gibt es keine eigentliche Prophylaxe.
Bei fortschreitender generalisierter Sklerodermie ist die Unterstützung und Anleitung durch eine Selbsthilfegruppe empfehlenswert, insbesondere hinsichtlich psychischer und sozialer Probleme, welche diese Krankheit zur Folge haben kann. Die lokalen Symptome lassen sich mildern durch einige organbezogene Massnahmen:
Während das Erkennen der lokalisierten Sklerodermie (Hautform) relativ einfach sein kann, erfordert die Beurteilung innerer Organe bei der systemischen Form teils aufwändige Spezialuntersuchungen. Im Blutserum sind Antikörper nachweisbar und am Herz lässt sich eine Funktionsstörung mittels Ultraschall (Echokardiographie) darstellen. An den Lungen decken Prüfung der Atemfunktion und Computer-Tomographie (CT) oder Magnetresonanz-Tomographie (MRT) pathologische (krankhafte) Veränderungen auf. Mit Urin- und Blutuntersuchungen lässt sich ein Nierenbefall abklären.
Leider ist kein Medikament auf dem Markt, das die Gewebeveränderungen rückgängig machen und die Sklerodermie heilen kann. Die heute zur Verfügung stehenden Arzneimittel haben zum Ziel, das Fortschreiten der Krankheit zu verhindern. Daneben werden Symptome behandelt wie Hypertonie, Herzinsuffizienz, Durchblutungsstörungen oder Gelenkschmerzen. Mit frühzeitiger, adäquater Therapie lassen sich Nekrosen an Fingern und Zehen oft verhindern.