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Die beiden Vorhöfe sind von den entsprechenden Herzkammern durch eine gemeinsame Herzklappe getrennt. Aufgrund der Kurzschlussverbindungen zwischen den Vorhöfen und zwischen den Herzkammern kommt es zu einer fortschreitenden Herzbelastung und Überflutung der Lungen.
Die Korrekturoperation wird frühzeitig im Alter von etwa vier bis sechs Monaten durchgeführt. Die Korrektur besteht in einer Trennung der linken und rechten Herzkammern, sowie der Bildung von zwei getrennten Herzklappen aus der vorhandenen singulären Klappe. Dafür werden die Kurzschlussverbindungen mit Flicken verschlossen und aus den Segeln der bestehenden Klappe zwei getrennte Herzklappenanteile für die linke und rechte Herzseite konstruiert. Aus dieser Rekonstruktion ergeben sich allfällige Spätprobleme mit im Vordergrund bestehenden Klappeninsuffizienzen, wobei die linksseitige Klappe (die eigentliche Mitralklappe) häufiger betroffen ist und wegen den höheren Druckverhältnissen auf der linken Herzseite auch eine relevantere Bedeutung hat. Diese Klappe kann allenfalls erneut repariert werden oder muss mit einer Klappenprothese ersetzt werden.
Bei Patienten und Patientinnen unter 65-70 Jahren erfolgt der Ersatz der Mitralklappe in der Regel mit einer mechanischen Prothese. Die Trikuspidalklappe kann eher rekonstruiert werden. Selten können überschüssige Vernarbungen entstehen und eine Verengung der Ausflussbahn aus der linken Kammer verursachen, die spät nach dem ersten Eingriff abgetragen werden müssen.