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Dans le monde et en Suisse, on estime qu'un enfant sur 10 000 naît avec une malformation de l'oreille. Les progrès de la chirurgie plastique de ces vingt dernières années permettent aujourd'hui de reconstruire le pavillon de l'oreille avec d'excellents résultats esthétiques. A l'opposé, il s'avère que les résultats de la chirurgie fonctionnelle sont souvent décevants. La reconstruction du conduit auditif externe est instable et la reconstruction de la chaîne ossiculaire ne permet que rarement d'obtenir une audition satisfaisante. La correction du déficit auditif reste toutefois prioritaire pour permettre le développement intellectuel de l'enfant et l'acquisition du langage. En cas d'atrésie bilatérale, la mise en place d'une prothèse BAHA est, à notre avis, la solution de choix. Elle permet de restaurer rapidement l'audition, de façon efficace, sans empêcher, ultérieurement, la reconstruction esthétique du pavillon.
Dans le monde et en Suisse, on estime qu'un enfant sur 10 000 naît avec une malformation de l'oreille.1 Dans la plupart des cas, les anomalies concernent le pavillon de l'oreille qui est malformé, petit, voire absent (microtie), le conduit auditif externe (CAE), étroit (sténose) ou absent (atrésie), ainsi que l'oreille moyenne dont la chaîne des osselets est malformée. En plus, il y a parfois une anomalie de trajet du nerf facial.2 Ces malformations de l'oreille posent des problèmes d'ordre esthétique et fonctionnel. Les progrès de la chirurgie plastique de ces vingt dernières années permettent aujourd'hui de reconstruire le pavillon de l'oreille avec d'excellents résultats esthétiques.1,3,4 A l'opposé, il s'avère que les résultats de la chirurgie fonctionnelle pour reconstruire le conduit auditif externe et pour corriger la malformation de la chaîne des osselets de l'oreille moyenne sont souvent décevants. Quelle que soit la technique utilisée, la reconstruction du CAE est instable, conduit à des sténoses cicatricielles et à de fréquentes surinfections.5,6,7 De plus, la reconstruction de la chaîne ossiculaire ne permet que rarement d'obtenir une audition satisfaisante,5,7,8 et les malades doivent souvent s'équiper d'un appareil auditif. Enfin, le temps fonctionnel ne peut être réalisé qu'une fois la reconstruction du pavillon achevée, donc après plusieurs mois.
Il y a 25 ans, a été développé un appareil auditif à conduction osseuse semi-implantable, le Bone Anchored Hearing Aid ou BAHA.9 Il s'agit d'un vibreur osseux (fig. 1a) adapté à une vis fixée à l'écaille temporale qui transmet les vibrations directement à l'oreille interne, sans passer par le conduit auditif externe et l'appareil tympano-ossiculaire (fig. 1b). Les résultats fonctionnels sont souvent très bons, et ces prothèses nous semblent représenter une alternative à la chirurgie fonctionnelle en cas d'atrésie de l'oreille. Nous rapportons ici l'histoire de quatre patients souffrant d'atrésie de l'oreille qui ont bénéficié de ce type d'appareil.
Il s'agit d'un homme né en 1972 avec une atrésie et une microtie unilatérale gauche. Entre l'âge de cinq et dix ans, il sera opéré à dix reprises pour reconstruire le pavillon. Le résultat esthétique est satisfaisant. A l'âge de 27 ans, il est gêné dans son activité professionnelle par le déficit auditif gauche et demande une chirurgie fonctionnelle. A l'examen, le néo-pavillon est élégant, bien placé. Le CT-scan des rochers montre une absence partielle de l'os tympanal, une petite caisse avec des osselets difformes. L'oreille interne et le conduit auditif interne sont d'aspect normal. A l'audiogramme, les seuils sont à 60 dB par déficit de transmission. L'oreille droite est normale, tant du point de vue anatomique que fonctionnel. Une plastie du conduit auditif externe et du tympan gauches est réalisée en mars 2000 en anesthésie générale. Un néo-conduit est ouvert à la fraise. Une membrane tympanique est faite avec une portion d'aponévrose du muscle temporal. Le marteau et l'enclume ne sont pas reconnaissables, ne formant qu'une masse osseuse difforme. Cette structure est extraite de l'oreille, sculptée puis replacée sur la tête de l'étrier, réalisant une tympanoplastie de type III. Dans les suites postopératoires, on note très vite une sténose cicatricielle du conduit ainsi que des surinfections. L'audition reste mauvaise. Une révision chirurgicale est nécessaire quelques mois plus tard, en anesthésie locale. On réalise alors une tympanoplastie de type V, par accolement de la néomembrane tympanique directement sur la fenêtre ovale. Dans les suites postopératoires immédiates, le patient signale une nette amélioration de l'audition. Le Rinné est positif. Malheureusement, deux mois plus tard, l'audition est à nouveau mauvaise. Il y a de nouvelles brides cicatricielles dans le conduit auditif externe, le néotympan est épais. Le Rinné est négatif et seule la voix haute est comprise. A l'audiogramme tonal, les seuils sont à 45 dB. Les conditions anatomiques du néoconduit auditif externe étroit, souvent infecté, ne permettent pas l'adaptation d'une prothèse acoustique conventionnelle par conduction aérienne. Pour restaurer l'audition, deux solutions existent, soit le port d'un appareil à conduction osseuse amovible, monté sur les branches de lunettes optiques, soit la mise en place d'un appareil BAHA, solution que choisit le malade. La vis d'ancrage est mise en place en mars 2002, au cours d'une intervention en anesthésie locale (fig. 2). Le vibreur est monté sur la vis trois mois après l'intervention chirurgicale. Le résultat fonctionnel est d'emblée excellent : l'audiogramme tonal en champ libre avec masking controlatéral montre un seuil auditif de 10 dB à 1000 Hz (fig. 3), symétrique à celui de l'oreille controlatérale normale.
Il s'agit d'un enfant né en 1988 avec une atrésie et une microtie bilatérale. A la troisième semaine de vie, les potentiels évoqués auditifs montrent des seuils symétriques à 75 dB avec une élévation des latences absolues, indiquant un déficit auditif de transmission bilatéral. A l'âge de six mois, il reçoit un appareil à vibreur osseux monté sur un serre-tête. Il le portera quotidiennement en alternant le côté. Cette mesure sera efficace et permettra à l'enfant de développer normalement le langage et de suivre un cursus scolaire normal. A l'âge de dix ans, il souhaite une correction chirurgicale de la malformation du pavillon auriculaire et de l'atrésie bilatérale. A l'examen, le pavillon est petit, et le conduit auditif externe absent, des deux côtés. Le test de Weber n'est pas latéralisé. Le Rinné est négatif et seule la voix haute est comprise. L'audiogramme tonal montre des seuils à 65 dB à 1000 Hz par déficit de transmission. Avec le vibreur osseux en place, le seuil en champ libre est de 35 dB à 1000 Hz. Les premières opérations de chirurgie plastique du pavillon sont réalisées sans problème particulier. L'enfant signale toutefois une difficulté à placer son vibreur osseux, le pavillon reconstruit l'obligeant à le placer très en arrière sur la mastoïde, à un endroit où il n'est pas possible d'exercer une pression suffisante pour un bon fonctionnement de l'appareil. L'adaptation d'une prothèse BAHA lui est alors proposée comme une solution transitoire. L'enfant accepte cette intervention et une vis est implantée à gauche. Le vibreur est adapté trois mois après l'intervention. Le seuil en champ libre est excellent, à 10 dB à 1000 Hz. Les différents temps de la chirurgie plastique sont poursuivis et permettent d'obtenir des pavillons d'une très bonne qualité esthétique des deux côtés. Vu l'excellent gain auditif obtenu avec la prothèse BAHA, l'enfant renonce au temps chirurgical fonctionnel initialement prévu et garde définitivement la prothèse BAHA.
Il s'agit d'une fillette née en 1999 avec une dysostose mandibulo-faciale de Franchescetti-Klein/Treacher-Collins. Elle présente une atrésie et une microtie bilatérales. Dès l'âge de cinq mois, elle porte deux vibreurs osseux montés sur un serre-tête. Elle nous est adressée en septembre 2000. Avec les appareils, l'enfant réagit à l'appel de son prénom et aux jouets sonores. Les potentiels évoqués auditifs montrent une réponse à 70 dB dans les fréquences aiguës, et à 90 dB dans les fréquences graves avec un allongement des latences absolues, caractéristique d'un déficit auditif de transmission. Parmi les diverses propositions thérapeutiques, les parents choisissent d'emblée la mise en place d'un vibreur osseux BAHA. L'implantation de la vis d'ancrage est réalisée en deux temps selon la technique décrite par Gramström et coll.10 Le premier temps est réalisé à l'âge de dix-huit mois et le deuxième à vingt-cinq mois. L'appareil est adapté pour la première fois un mois plus tard. Dès lors, l'enfant renoncera aux appareils conventionnels et portera constamment la prothèse BAHA (fig. 4). Un an plus tard, la vis d'ancrage est toujours solidement en place. L'audiogramme tonal en champ libre montre des seuils à 75 dB à 1000 Hz sans l'appareil, et à 15 dB avec l'appareil. Le développement du langage est normal. Les parents ont décidé d'attendre que l'enfant demande elle-même une opération de chirurgie plastique pour reconstruire les pavillons, lorsqu'elle sera en âge de le faire.
Il s'agit d'une fillette née en 1998 avec une atrésie bilatérale. Elle ne bénéficiera d'aucune réhabilitation auditive jusqu'à l'âge de quatre ans. Le premier médecin consulté propose alors une chirurgie fonctionnelle. Les parents nous consultent pour un deuxième avis. A l'examen, les pavillons sont bien formés des deux côtés. Il y a une atrésie bilatérale des CAE. Le CT-scan des rochers montre un mur d'atrésie avec une malformation de la chaîne ossiculaire des deux côtés, plus importante à droite qu'à gauche (fig. 5). L'audiogramme comportemental indique des seuils aux environs de 50 dB des deux côtés, ce que confirmera l'enregistrement des potentiels évoqués auditifs précoces et semi-précoces. Les diverses possibilités thérapeutiques sont expliquées aux parents qui optent pour une prothèse BAHA. L'implantation de la vis est réalisée en un seul temps, à l'âge de 46 mois. Le vibreur est mis en place trois mois plus tard. Le jour même du branchement, l'audiogramme tonal en champ libre montre que le seuil à 1000 Hz passe de 65 dB sans appareil à l5 dB avec l'appareil. Lors d'un contrôle en juillet 2002, les parents ont indiqué que l'enfant portait volontiers son appareil, tout au long de la journée, et signalait spontanément l'épuisement des batteries. Les parents ont décidé de laisser la décision d'une éventuelle chirurgie fonctionnelle à l'enfant elle-même, lorsqu'elle sera plus âgée.
La prothèse semi-implantable BAHA consiste en une petite vis en titane fixée à l'écaille de l'os temporal au travers de la peau, sur laquelle vient s'adapter un vibreur osseux qui transmet l'énergie sonore captée directement à l'oreille interne, par conduction osseuse. Elle est indiquée dans des cas de déficit auditif de transmission ou de perception. Il ne faut toutefois pas que le déficit excède 45 dB.11 Les quatre cas rapportés ici représentaient donc d'excellentes indications puisqu'il s'agissait de déficits auditifs de transmission purs, sans aucune atteinte auditive neuro-sensorielle. Le gain auditif s'est avéré excellent chez les quatre patients. Un jeune homme de quatorze ans chez lequel l'appareil avait été placé de façon provisoire a finalement renoncé à une chirurgie fonctionnelle de l'oreille moyenne et a décidé de garder définitivement le BAHA. La chirurgie nécessaire à l'implantation de la vis peut être réalisée en anesthésie locale, ambulatoirement. Il faut toutefois que l'épaisseur de l'os temporal ne soit pas inférieure à 3 mm. L'implantation peut être réalisée dès l'âge de dix-huit mois.12 Chez les jeunes enfants, la vis doit être adaptée en deux temps : dans le premier temps, seule la partie intégrée à l'os est mise en place et ce n'est que dans un deuxième temps, après un intervalle de six mois nécessaire à la formation d'un cal osseux, que la partie transcutanée de l'implant est mise en place.10 Une fois en place, la vis est bien tolérée et requiert des soins quotidiens simples.13 Les patients considèrent que le port de la prothèse BAHA est plus confortable que celui des vibreurs osseux conventionnels, souvent mal tolérés du fait de la pression que le vibreur exerce sur la peau, de leur efficacité variable en fonction du site sur lequel ils sont appliqués, et de leur aspect peu esthétique.
Il est bien connu que la réhabilitation d'une déficience auditive de naissance est d'autant plus efficace qu'elle est précoce. C'est pourquoi, en cas d'atrésie bilatérale, il est raisonnable de faire porter un vibreur osseux amovible à l'enfant dès que possible. Dès l'âge de trois ou quatre ans, il est possible d'envisager une correction chirurgicale de l'atrésie. Toutefois, les résultats fonctionnels sont souvent décevants.4,9 De plus, la majorité des cas d'atrésie du conduit auditif est associée à une malformation du pavillon de l'oreille qui doit être corrigée en premier lieu. Cette reconstruction nécessite plusieurs interventions chirurgicales, étagées dans le temps.1,3 Ce n'est qu'une fois le pavillon reconstruit qu'il est possible de forer le CAE qui viendra s'ouvrir au fond de la conque néoformée. Quant à la chaîne ossiculaire, elle peut être reconstruite selon diverses modalités, en fonction des conditions anatomiques. La mise en place d'une prothèse BAHA a l'avantage, par rapport à la chirurgie, de restaurer une excellente audition dans des délais très courts. Entre le moment de la mise en place de la vis et l'adaptation de la prothèse, il ne s'écoule que trois mois, temps nécessaire à la consolidation de l'implant. Le port de la prothèse BAHA n'empêche pas des corrections chirurgicales ultérieures soit d'ordre esthétique du pavillon, soit d'ordre fonctionnel du CAE et de la caisse du tympan.
Dans le passé, les bébés souffrant d'une malformation de l'oreille étaient opérés aussi vite que possible, dans le but de restaurer l'audition. Ainsi, on se contentait de construire un CAE et un tympan. Par la suite, il était très difficile de reconstruire le pavillon malformé et de le placer en regard du CAE. On a donc compris qu'il fallait reconstruire le pavillon avant le CAE. Comme les techniques récentes utilisent, pour ce faire, du cartilage costal autogène, cette reconstruction ne peut être réalisée avant l'âge de dix ans environ. La correction du déficit auditif reste toutefois prioritaire pour permettre le développement intellectuel et l'acquisition du langage de l'enfant. En cas d'atrésie bilatérale, la mise en place d'une prothèse BAHA est, à notre avis, la solution de choix. Elle permet de restaurer rapidement l'audition, de façon efficace, sans empêcher, ultérieurement, la reconstruction esthétique du pavillon. Comme le démontre notre premier cas, la prothèse BAHA donne aussi satisfaction dans les cas d'atrésie unilatérale chez des adultes qui souhaitent retrouver une audition binaurale.