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Le persone affette da LES descrivono sintomi molto diversi. I sintomi più comuni sono affaticamento pronunciato, dolori articolari migranti (oligoartralgia), secchezza delle mucose (sintomi sicca), perdita di capelli e ulcere ricorrenti in bocca. Il tipico "esantema a farfalla" sul viso si manifesta in circa un terzo dei pazienti. Si tratta di un arrossamento in rilievo e simmetrico di entrambe le guance con un collegamento attraverso il ponte del naso e sulla fronte. In oltre il 50% delle persone colpite, sono interessati i reni.
La malattia può essere intermittente o (meno comunemente) permanentemente attiva. L'obiettivo del trattamento è quello di mantenere l'attività della malattia il più bassa possibile e di utilizzare piccole quantità di glucocorticosteroidi (GCS). È particolarmente importante riconoscere rapidamente l'interessamento dei reni e di altri organi vitali, poiché un trattamento precoce e corretto previene le complicazioni. L'espressione della malattia in termini di manifestazioni d'organo e gravità è molto individuale, il che rende la terapia molto diversa. Alcuni sintomi, come la stanchezza e la sicca (secchezza delle mucose), sono difficili da trattare. Il LES, con le sue numerose forme di manifestazione e la presenza di autoanticorpi, è il prototipo di una malattia autoimmune e appartiene alle malattie infiammatorie del tessuto connettivo (collagenosi).
Lupus eritematoso sistemico
Il lupus eritematoso sistemico (LES) è una malattia autoimmune. Il sistema immunitario attacca le cellule sane dell'organismo e scatena una reazione infiammatoria che può causare danni agli organi.
Panoramica
Le persone affette da LES descrivono sintomi molto diversi. I sintomi più comuni sono affaticamento pronunciato, dolori articolari migranti (oligoartralgia), secchezza delle mucose (sintomi sicca), perdita di capelli e ulcere ricorrenti in bocca. Il tipico "esantema a farfalla" sul viso si manifesta in circa un terzo dei pazienti. Si tratta di un arrossamento in rilievo e simmetrico di entrambe le guance con un collegamento attraverso il ponte del naso e sulla fronte. In oltre il 50% delle persone colpite, sono interessati i reni.
Lupus eritematoso sistemico: Frequenza ed età
Il LES colpisce prevalentemente le donne in età riproduttiva (20-30 anni). Gli uomini sono colpiti solo in un caso su dieci. Secondo le stime, in Svizzera sono affetti da LES circa 1.200-4.000 pazienti di sesso maschile e femminile. Gli esperti parlano di 20-50 persone colpite ogni 100.000 abitanti.
Cause e fattori di rischio
Nella maggior parte dei casi, lo sviluppo del LES è multifattoriale. Possono contribuire i seguenti fattori:
- Fattori genetici/poligenetici (ma il LES non è una malattia ereditaria);
- Infezioni (le infezioni virali possono scatenare una malattia autoimmune come il LES);
- Gli ormoni femminili probabilmente svolgono un ruolo;
- Alcuni farmaci possono scatenare il LES;
- Consumo di nicotina.
Sintomi
Il lupus eritematoso sistemico può dare origine a sintomi molto diversi. Oltre alla stanchezza e alla sensazione di malessere ("come l'influenza"), le persone colpite possono soffrire dei seguenti sintomi:
- Febbre;
- Sensibilità alla luce solare;
- Perdita di peso e inappetenza;
- Perdita di capelli;
- Alterazioni della mucosa della bocca (afte);
- Colorazione bianca delle dita con il freddo (sindrome di Raynaud);
- Dolore e gonfiore articolare.
In circa il 30% dei casi si verifica l'eritema a farfalla: alterazioni cutanee rosse e sollevate su entrambe le guance, sulla fronte e sul ponte del naso. Se non trattato, può lasciare cicatrici profonde. Molti soggetti si rivolgono al medico a causa di articolazioni gonfie e dolorose. Se la malattia non viene riconosciuta in tempo, possono essere colpiti altri sistemi di organi. La pleura, il pericardio o le valvole cardiache possono infiammarsi. Molto spesso si verificano alterazioni dell'emocromo. L'infiammazione dei reni (nefrite lupica), che può portare all'insufficienza renale e alla dialisi, è minacciosa.
Come reagisce l'organismo nel LES
Nel LES i normali processi di "apoptosi" (eliminazione delle cellule) sono disturbati. Di conseguenza, i componenti dei nuclei cellulari entrano in contatto con il sistema immunitario. Questo processo porta all'attivazione del sistema immunitario. Nell'ambito di questa attivazione immunitaria, vengono prodotti anticorpi diretti contro i componenti del nucleo cellulare dell'organismo (anticorpi antinucleari = ANA). Poiché i nuclei cellulari sono presenti in tutti gli organi, questa reazione immunitaria può avvenire praticamente in qualsiasi organo. La malattia di solito progredisce con ricadute a intervalli irregolari.
Prevenzione e diagnosi precoce
Se si notano sintomi come arrossamento evidente della pelle, sensibilità al sole, gonfiore delle articolazioni, maggiore stanchezza (affaticamento) o febbre ricorrente, è necessario consultare un medico. È importante evitare l'esposizione al sole e il consumo di tabacco. Negli ultimi anni, nuovi farmaci, migliori strumenti diagnostici e una migliore comprensione della malattia hanno migliorato significativamente l'aspettativa e la qualità di vita delle persone affette da LES. Oggi le persone con LES hanno un'aspettativa di vita quasi normale. Tuttavia, i malati devono spesso assumere farmaci a lungo termine. I danni ai reni e ad altri organi interni, così come gli effetti a lungo termine della terapia con cortisone, rappresentano un rischio particolare.
Trattamento
Non esiste una cura per il LES. L'obiettivo della terapia è prevenire i danni agli organi e alleviare i sintomi. Finché una persona affetta da questa malattia non presenta quasi alcun sintomo, non ha bisogno di assumere altri farmaci oltre agli antimalarici (idrossiclorochina).
Tuttavia, è importante sottoporsi a visite mediche ed esami regolari quando compaiono nuovi sintomi. L'obiettivo è quello di riconoscere rapidamente i cambiamenti e di avviare le contromisure in tempo prima che gli organi vengano danneggiati. Per molte delle persone colpite è importante anche un supporto psicologico per affrontare la malattia, che è difficile da classificare. Il trattamento dipende dai sintomi e dai risultati della persona colpita. Si ricorre soprattutto alla profilassi dell'esposizione al sole, ai farmaci antimalarici, agli antinfiammatori (cortisone) e agli immunosoppressori (per sopprimere il sistema di difesa dell'organismo).