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Lo schwannoma vestibolare è un tumore benigno a crescita lenta delle guaine nervose dei nervi vestibolari e uditivi. Si tratta di una neoplasia dell'area del sistema nervoso periferico, quindi non di un tumore cerebrale in senso stretto. A differenza di un tumore maligno, lo schwannoma vestibolare non si diffonde nel tessuto circostante né forma metastasi.
Lo schwannoma vestibolare si manifesta solo raramente. Le persone colpite sono di solito di mezza età, cioè spesso intorno ai 50 anni, e le donne sono colpite con una frequenza doppia rispetto agli uomini.
Schwannoma vestibolare
Lo schwannoma vestibolare è un raro tumore benigno dei nervi uditivi e vestibolari. I sintomi possono manifestarsi indipendentemente dalle dimensioni e riguardano l'ipoacusia, gli acufeni e i disturbi dell'equilibrio. La probabilità di insorgenza aumenta quando il tumore raggiunge una certa dimensione.
Panoramica
Lo schwannoma vestibolare è un tumore benigno a crescita lenta delle guaine nervose dei nervi vestibolari e uditivi. Si tratta di una neoplasia dell'area del sistema nervoso periferico, quindi non di un tumore cerebrale in senso stretto. A differenza di un tumore maligno, lo schwannoma vestibolare non si diffonde nel tessuto circostante né forma metastasi.
Cause e fattori di rischio
Uno schwannoma vestibolare si forma nelle cosiddette cellule di Schwann che circondano i nervi cranici e i nervi periferici. La loro funzione è quella di accelerare il flusso di informazioni tra le fibre nervose. Quando le cellule di Schwann proliferano e formano un tumore incapsulato, gli esperti parlano di schwannoma vestibolare. Nella maggior parte dei casi, la proliferazione avviene sul nervo vestibolare.
Finora non sono state chiarite le cause e i fattori di rischio dello schwannoma vestibolare. Non è ereditario né trasmissibile. Tuttavia, una malattia ereditaria può essere la causa scatenante se lo schwannoma vestibolare si manifesta su entrambi i lati: la neurofibromatosi di tipo 2. A causa di un difetto genetico, i tumori si sviluppano in tutto il corpo. Se si è colpiti, entrambe le orecchie diventano sorde. Tuttavia, questo difetto genetico è molto raro, con un caso su 35.000 nascite in tutto il mondo.
Inoltre, il neuroma acustico può svilupparsi in relazione all'irradiazione di un tumore alla testa. Anche anni dopo la fine del tumore, è possibile che ex pazienti oncologici che si sono sottoposti a radiazioni lo sviluppino.
Sintomi
Uno schwannoma vestibolare si sviluppa molto lentamente. Spesso ci vogliono anni prima che provochi dei sintomi. A quel punto ha già raggiunto una certa dimensione e ha spostato altre strutture del cervello. Inoltre, i sintomi che si presentano sono aspecifici e potrebbero manifestarsi anche nel contesto di altre malattie. I segni del neuroma acustico comprendono
- Perdita dell'udito: uno dei primi segnali è che la perdita dell'udito è solitamente più grave da un lato. Spesso lo si nota per caso, ad esempio durante una telefonata. Di solito si sentono meno bene i suoni acuti, come il canto degli uccelli. L'ipoacusia può progredire fino alla sordità;
- Acufeni: tipici sono i rumori unilaterali dell'orecchio, come sibili o ronzii;
- Vertigini: se il tumore benigno colpisce il nervo vestibolare, può causare vertigini, problemi di equilibrio e nausea. Inoltre, in alcuni pazienti gli occhi tremano avanti e indietro in senso orizzontale (nistagmo);
- Interruzione del nervo facciale: se lo schwannoma vestibolare cresce molto, può premere su vari nervi facciali (nervo facciale e trigemino). Di conseguenza, le espressioni facciali e la sensazione della pelle del viso possono essere compromesse. Raramente, si verifica una paralisi facciale;
- Sintomi di pressione cerebrale: Poiché i neuromi acustici si sviluppano in prossimità del tronco encefalico, vi è talvolta il rischio che i tumori restringano il tessuto cerebrale. Questo aumenta la pressione intracranica e porta a sintomi caratteristici di pressione intracranica come:
- Nausea;
- Vomito;
- Disturbi visivi;
- Mal di testa.
Prevenzione e diagnosi precoce
La diagnosi precoce del neuroma acustico è difficile perché di solito si sviluppa lentamente e non provoca sintomi per anni. Spesso lo notiamo quando si esegue una risonanza magnetica o una tomografia computerizzata della testa per altri motivi.
La prognosi dello schwannoma vestibolare è generalmente molto buona. Anche se il tumore benigno è già più grande, l'intervento chirurgico può essere utile. Tuttavia, se rimangono parti del tumore - la cosiddetta capsula tumorale - il tumore può ripresentarsi (la cosiddetta recidiva).
Trattamento
Il trattamento dello schwannoma vestibolare dipende dalla sua localizzazione e dalle sue dimensioni.
- Osservare e aspettare: se il tumore benigno è ancora piccolo e non provoca sintomi, è sufficiente controllarlo regolarmente. Questa tattica viene chiamata "guardare e aspettare";
- Radiazioni: per gli schwannomi vestibolari più piccoli, di dimensioni fino a 15 mm, è possibile ricorrere alla radiochirurgia, un trattamento radioterapico stereotassico da eseguire una sola volta. Per gli schwannomi vestibolari più grandi, si consigliano applicazioni multiple nell'arco di diverse settimane;
- Chirurgia: se lo schwannoma vestibolare ha raggiunto dimensioni critiche o sta causando sintomi più gravi, possiamo rimuoverlo chirurgicamente. Se si sviluppa vicino all'orecchio interno e al canale uditivo, l'operazione viene eseguita da noi. Se si è già diffuso ulteriormente, un neurochirurgo opererà attraverso il cranio.
I rischi dell'intervento chirurgico per lo schwannoma vestibolare
I rischi chirurgici aumentano con l'estensione del tumore. Rischi tipici:
- Riduzione dell'udito e persino sordità;
- Anche i tumori di dimensioni superiori a tre centimetri aumentano il rischio di lesione del nervo facciale.