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Diagnose und Therapie der RosazeaUpdate: 13. Juli 2015
Quick Guide
1. Definition
Häufige, chronische Hauterkrankung bei Erwachsenen mit Betonung des zentralen Gesichtsbereiches, welche sich durch Teleangiektasien, Erythemen, sowie längerdauernden entzündlichen Episoden mit Papeln und Plaques, Papulopusteln und Pusteln auszeichnet. In schweren Fällen wird das Krankheitsbild durch Bindegewebs- und Talgdrüsenhyperplasien (Phymbildungen) kompliziert.
2. Gliederung
- Stadium 1: erythmatöse-teleangiektatische Rosazea (ca. 80% der Patienten)
- Stadium 2: papulopustulöse Rosazea (ca.20%)
- Stadium 3: phymatöse Rosazea (ca 1%)
- Komplikation: okuläre Rosazea (bei ca 20-50%)
Überlappungen zwischen den drei Stadien sind möglich. Ebenso können alle Stadien gleichzeitig vorliegen.
3. Hintergrund und Epidemiologie
Die besten epidemiologischen Daten stammen aus Schweden und Irland. Hier findet man das Stadium 1 der Rosazea in ca. 8 Prozent der gesamten erwachsenen Bevölkerung, das Stadium 2 in ca. 2-3 Prozent. Die Rosazea ist häufiger bei Hellhäutigen/keltischen Hauttypen und sehr selten bei Farbigen. Die phymatöse Rosazea kommt selten und bei Männern häufiger als bei Frauen vor. Insgesamt weisen die Männer einen schwereren Verlauf als die Frauen auf. Bei 20-50% der Patienten findet man eine Augenbeteiligung (okuläre Rosazea).
4. Ätiologie und Pathogenese
Obwohl die Rosazea als eine der häufigsten Hautkrankheiten gilt, ist die Ätiopathogenese nicht vollständig geklärt. Eine genetische Disposition mit Abnormitäten in der angeborenen Immunität (betreffend dem antimikrobiellen Peptid Cathelicidin und dessen Aktivator Kallikrein sowie eine zusätzliche vaskuläre Dysfunktion (verstärkte Assoziation zwischen Migräne und Rosazea) werden diskutiert.
Inwieweit Demodex-Milben, die in grosser Menge bei der Rosazea gefunden werden, eine pathogenetische Rolle bei der entzündlichen Follikelreaktion spielt, ist derzeit noch unklar. Als Triggerfaktoren gelten UV-Strahlen, Röntgen-Strahlen, Hitze, Kälte, Erregung, Kaffee, Alkohol, Tee, scharfe Gewürze (Pfeffer, Curry), Temperaturschwankungen, externe (zu fette) Kosmetika und hormonelle Schwankungen (Menstruation, Schwangerschaft, Menopause). Kontrovers wird der Einfluss von Helicobacter pylori diskutiert. Rosazea-artige Hautveränderungen werden bei 30-40% der onkologischen Patienten, die mit EGFR-Rezeptoren-Hemmern (z.B. Cetuximab, Erlotinib, Panitumumab und Gefitinib) behandelt wurden, nachgewiesen. Tyrosinkinase-Hemmer wie Imatinib und Nilotinib können ebenfalls Rosazea-artige Veränderungen hervorrufen.
5. Klinisches Bild
Unterschiedliche Entwicklungsstadien, welche auch überlappend oder gleichzeitig auftreten können, sind bei der Rosazea zu beobachten. Zu Beginn kommt es meist zu flüchtigen, lividen Gesichtserythemen, welche dann im Stadium 1 (erythematös-telengiektatische Rosazea) immer mehr persistieren bei gleichzeitiger Entwicklung von zunehmenden Teleangiektasien, die v.a. zentrofazial lokalisiert sind. Im Stadium 2 (papulopustulöse Rosazea) treten einzelne oder gruppierte, erythematöse, längere Zeit bestehende Papeln sowie sterile Papulopusteln und Pusteln auf mit zunehmender Häufung der Schübe. Das Stadium 3 (phymatöse Rosazea) kennzeichnet grossflächige Knoten und Infiltrate sowie eine diffuse Talgdrüsenhyperplasie (Phymbildung) insbesondere an der Nase, aber auch an den Wangen, am Kinn und an Stirn und Ohren. Dieses Stadium weisen praktisch nur Männer auf. Als Komplikation ist die okuläre Rosazea zu nennen, d.h. eine Mitbeteiligung der Augen im Sinne einer Blepharitis, Konjunktivitis, Iritis, Iridozyklitis, Hypopyoniritis, Keratitis mit Lichtscheu, Schmerzen und sogar Gefahr der Erblindung. Es gibt einige Sonderformen der Rosazea: die lupoide Rosazea, Rosazea conglobata, Rosazea fulminans, Steroidrosazea, Pyoderma faciale und die Rosazea oedematose (Morbus Morbihan). Eine Ausbreitung auf den Halsbereich, die Retroaurikulärregion, die Kopfhaut sowie prästernal ist möglich.
Die Rosazea beginnt nach dem 20. Lebensjahr und ist zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr am häufigsten. Das Stadium 1 kommt häufiger bei Frauen vor. Man beachte jedoch die Tatsache, dass Frauen der Beschaffung Gesichtshaut meist eine erhöhte Aufmerksamkeit schenken und dass eine Unterscheidung zwischen einer Rötung im Sinne einer aktinischen Schädigung und einem Stadium 1 der Rosazea schwierig ist. Die Phymbildung wiederum kommt praktisch nur bei Männern vor. An dieser Stelle ist zu erwähnen, dass es keine Assoziation zwischen einem Rhinophym und Alkoholkonsum gibt.
Die Diagnose einer okulären Rosazea wird meist nicht von einem Ophthalmologen, sondern von Dermatologen gestellt, da die Symptome sehr unspezifisch sind und in Verbindung mit Veränderungen der Gesichtshaut gesehen werden müssen.
6. Diagnostik
Die Diagnose wird durch die Anamnese und das typische klinische Bild mit der zentrofazialen Rötung, den Papeln, Pusteln sowie allfälligen Augensymptomen gestellt. Alle typischen Verschlechterungsfaktoren und Ausschluss der Differentialdiagnosen helfen bei der Diagnosestellung. Blutuntersuchungen sind nicht möglich und werden auch nicht benötigt. Das histologische Bild zeigt ektatische Blut- und Lymphgefässe, perivaskuläre und perifollikuläre lymphohistiozytäre Infiltrate.
7. Differentialdiagnosen
- Im Stadium 1 gehört zur Differentialdiagnose die konstitutionelle Gesichtsrötung, bei der es sich um eine persistierende, nicht wechselhafte Rötung ohne Flushsymptomatik (wie z.B. beim Karzinoidsyndrom, oder beim Erythema e pudore) handelt. Zu einer persistierenden Rötung können auch Frostschäden oder aktinische Schädigungen des Gesichtes führen, hier fehlt ebenfalls die Flushsymptomatik. Das Erysipel weist einen akuten Verlauf auf mit zusätzlicher Schmerzhaftigkeit, Fieber und Lymphadenopathie. Während Patienten mit Zirkulationsstörungen im Sinne von internistischen Erkrankungen (z.B. Hypertonie, Mitralvitium) auch häufig eine Rötung im Bereich des zentralen Gesichtes aufweisen, ist die Farbe bei der Polycythämia vera eher blau-rot. Das sogenannte Schmetterlingserythem, wie es beim systemischen Lupus erythematodes gesehen werden kann, stellt ebenfalls eine Differentialdiagnose dar, wobei beim systemischen Lupus der Allgemeinzustand des Patienten meist deutlich schlechter ist. Die Erytheme bei der Dermatomyositis sind lilafarben, flächig und heliotrop und auch hier liegen wie beim systemischen Lupus zusätzliche Krankheitssymptome, insbesondere eine auffällige Muskelschwäche, vor. Flächige, unscharf begrenzte Erytheme, teils mit zusätzlichen Pusteln und erheblichem Spannungsgefühl zeichnen eine Gesichtshaut aus, bei welcher eine Langzeitbehandlung mit einem topischen Steroid durchgeführt wurde (Steroidhaut). Beim ebenfalls sehr häufig vorkommenden seborrhoische Ekzem zeigt sich zentrofazial eine mehr schuppende Rötung und meist auch eine feinlammeläre Schuppung der Kopfhaut und Befall weiterer seborrhoischen Zonen (z.B. sternal).
- Zum Stadium 2 gehört als wichtigste Differentialdiagnose die Akne vulgaris (und akneiforme Exantheme) . Im Gegensatz zur Rosazea ist hier das ganze Gesicht betroffen und ggf. auch der Rücken und der Brustbereich involviert. Während sich bei der Akne multiple Komedonen präsentieren, fehlen diese bei der Rosazea. Auch fehlen die typischen Verschlechterungsfaktoren der Rosazea. Die periorale Dermatitis ist eine Gesichtsdermatose mit Papeln auf erytheamtlösem Grund im perioralen Bereich, die meist bei jungen Frauen vorkommt. In der Anamnese findet sich oftmals ein übermässiger Gebrauch von zu fettigen oder falsch gelagerten Cremes und/oder eine Behandlung mit topischen Steroiden. Eine periokuläre Komponente kann vorliegen. Die ebenfalls v.a. im zentralen Gesichtsbereich auftretende Gram-negative Follikulitis kann als Nebenwirkung einer langdauernden topischen antibiotischen Therapie (z.B. bei Akne oder Rosazea) auftreten. Hierbei sind oft Männer betroffen. Im Abstrich lassen sich gram negative Keime nachweisen. Bei der Demodikose befinden sich die meist schuppenden Hautveränderungen eher einseitig im Bereich der Wangen, Lider und Lidränder und das Manifestationsalter ist später als die Rosazea (kann jedoch auch bei jüngeren HIV positiven Patienten vorkommen).
- Differentialdiagnostisch ist im Stadium 3 an den Lupus pernio (grossknotige Sarkoidose) und an die Facies leontina (im Rahmen von Lymphomen und Leukämien) zu denken.
8. Behandlung
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9. Prognose
Charakteristisch ist ein schubweiser Verlauf mit oft schleichendem Beginn und akuter Progression. Längerdauernde Remissionen aber auch eine Ausbreitung auf den Halsbereich, retroaurikulär sowie prästernal und die Kopfhaut sind möglich.
10. Komplikationen
Die seltene Rosazea fulminans mit Fieber und Gelenksschmerzen (ähnlich der Akne fulminans) sowie die okuläre Rosazea stellen Komplikationen der Rosazea dar.
11. ICD-10
- L71 - Rosazea
- L71.0 Periorale Dermatitis
- L71.1 Rhinophym
- L71.8 Sonstige Rosazea
- L71.9 Rosazea, nicht näher bezeichnet
12. Referenezen
- Elewski BE et al. - global diversity and optimized outcome: proposed international consensus from the Rosacea International Expert Group. JEADV 2011; 25: 188-200.
- Marks R. The enigma of rosacea. J Dermatolog Treat 2007; 18: 326-8.
- Powell FC. Rosacea. N Engl J Med 2005; 352: 793-803.
- Webster GF. Rosacea. Med Clin North Am 2009; 93: 1183-94.
- Wilkin JK, Rosacea. Pathophysiology and treatment. Arch Dermatol 1994; 130: 359-62.