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Un patient de 70 ans présente depuis trois mois des douleurs sous-orbitaires droites fluctuantes. L’examen neurologique est normal et un CT-scan sinusal ne révèle pas d’anomalie. Il est alors traité pour une névralgie du trijumeau. Trois mois plus tard, il présente une diplopie progressive motivant une IRM qui montre une prise de contraste sur la partie distale de la branche maxillaire du nerf trijumeau (V2) à l’entrée du trou rond ainsi qu’au niveau de l’apex orbitaire. Une biopsie du nerf V2 au niveau du trou rond, réalisée par voie endoscopique transnasale, permet de poser le diagnostic de carcinome épidermoïde. En reprenant l’anamnèse, celle-ci révèle l’exérèse d’un carcinome épidermoïde cutané préauriculaire avec des marges saines à distance de la tumeur quatre ans auparavant.
Certains carcinomes épidermoïdes et basocellulaires de la face peuvent présenter un caractère agressif avec une tendance à infiltrer la profondeur des tissus mous et osseux de la face. L’envahissement du squelette craniofacial et des structures intracrâniennes est secondaire à une propagation de continuité le long des plans de fusion embryonnaire1 ou le long des nerfs sensitifs et moteurs de la face, parfois plusieurs années après le traitement de la tumeur primaire. Le développement de la chirurgie craniofaciale, des techniques de reconstruction et de radiothérapie conformationnelle permet de nos jours de proposer des traitements à visée curative pour ces tumeurs de stade avancé dont le pronostic reste tout de même réservé.2-6 Un bénéfice thérapeutique implique cependant une sélection rigoureuse des patients.
La fréquence de l’invasion périneurale est liée au type histologique de la tumeur primaire. Certaines tumeurs ont une propension plus élevée à se propager le long des nerfs, tel le carcinome adénoïde kystique ou annexiel microkystique. Dans de telles tumeurs, l’extension tumorale microscopique le long des fibres nerveuses atteint fréquemment les structures de la base du crâne telles que le sinus caverneux, la fosse infratemporale, les méninges et l’endocrâne. L’invasion périneurale des tumeurs cutanées reste rare avec une incidence estimée entre 1 et 2,5%.7 Elle relève davantage des carcinomes épidermoïdes que basocellulaires et est plus fréquente dans les récidives qu’en cas de tumeurs primaires. De ce fait, la littérature rapporte de rares séries avec un nombre limité de cas.8-12 L’invasion périneurale est caractérisée dans la majorité des cas par une infiltration de la gaine des nerfs et rarement des fibres nerveuses (invasion intraneurale). Les cellules tumorales se propagent le long d’un plan de faible résistance entre les axones et la gaine du nerf dans l’endonèvre et la périnèvre. Cet espace s’étend depuis les nerfs périphériques jusque dans l’espace sous-arachnoïdien, permettant ainsi la propagation des cellules tumorales dans le système nerveux central. La préservation des fibres nerveuses explique le fait que la fonction du nerf est longtemps préservée et que les patients restent asymptomatiques pendant une période prolongée. Une infiltration tumorale du nerf à une distance de plus de quatorze centimètres de la tumeur primaire est rapportée ainsi que des cas de propagation tumorale rétrograde.9 Les nerfs facial (VII) et trijumeaux (V1, V2, V3) sont les nerfs les plus souvent atteints du fait de leur distribution étendue sur la face. Une voie de propagation fréquente est celle qui suit le nerf infra-orbitaire jusque dans la fosse ptérygo-palatine, puis s’étend dans la fissure orbitaire inférieure, l’apex orbitaire, les fosses infratemporale et temporale moyenne via le foramen rotundum (figure 1). Les nerfs oculomoteurs (III, IV, VI), optique (I), glossopharyngien (IX) et hypoglosse (XII) sont plus rarement ou plus tardivement atteints.9-13
Les patients suspects de présenter une invasion périneurale requièrent une anamnèse et un examen clinique neurologique approfondis. De même, toute lésion d’aspect tumoral le long des nerfs crâniens jusqu’à la base du crâne doit faire rechercher une tumeur cutanée de la face ou un ancien traitement de cancer cutané. En effet, il n’est pas rare que le patient ne se souvienne pas spontanément d’avoir été traité par le passé pour une tumeur cutanée et l’intervalle de temps peut dépasser dix ans. Seulement 30 à 40% des patients avec une infiltration périnerveuse documentée sont vus initialement avec des signes ou symptômes cliniques secondaires à leur maladie.7-10 Les symptômes sont souvent attribués à tort à une autre pathologie, comme une paralysie de Bell par exemple. L’infiltration tumorale se propageant préférentiellement dans l’espace périnerveux, une proportion de patients restent asymptomatiques, avec ou sans évidence radiologique d’infiltration nerveuse. Lorsque les symptômes sont présents, ils sont le plus souvent l’expression d’une atteinte des branches du trijumeau et du nerf facial : douleurs faciales avec ou sans paresthésie, anesthésie faciale, parésie ou paralysie faciale. Plus rarement ou plus tardivement, une ophtalmoplégie, un ptosis ou une atteinte du nerf optique peuvent être observés10 (tableau 1). Le bilan comprend un examen détaillé de la peau à la recherche de la tumeur primaire ou de tumeurs synchrones et également un examen du cou et des glandes parotides à la recherche de métastases locorégionales.
L’IRM est particulièrement utile pour évaluer l’extension de la maladie le long des nerfs, l’infiltration des tissus mous de la base du crâne, du sinus caverneux, de l’orbite et l’extension intracrânienne. Le CT reste utile pour mettre en évidence les érosions osseuses, un élargissement d’un foramen osseux et la recherche de métastases ganglionnaires cervicales et parotidiennes. Un PET-CT peut être indiqué à la recherche d’autres lésions de proximité et de métastases à distance pouvant avoir un impact sur l’attitude thérapeutique, surtout lorsqu’un traitement chirurgical extensif est envisagé.
Le traitement des tumeurs cutanées étendues à la base du crâne suit dans la plupart des cas les mêmes principes appliqués aux autres tumeurs malignes envahissant la base du crâne telles que les carcinomes épidermoïdes, indifférenciés, adénocarcinomes, esthésioneuroblastomes et autres tumeurs malignes moins fréquentes. Les progrès de l’imagerie, combinés à l’amélioration des techniques chirurgicales et des possibilités de reconstructions microvascularisées complexes, ont largement contribué au fait que le traitement chirurgical reste le traitement standard appliqué lorsqu’une exérèse complète semble possible. La résection prend en compte les voies d’invasion de ces tumeurs de stade avancé : il s’agit principalement de l’orbite et de ses structures avoisinantes (plancher orbitaire, lame papyracée, ethmoïde et apex orbitaire), de la fosse ptérygo-maxillaire avec son contenu musculaire et vasculo-nerveux et de la fosse infratemporale. La voie d’abord est choisie selon la localisation tumorale : voie transfaciale (paranasale ou dégantage facial), craniotomie frontale, ptérionale, ou orbito-zygomatique (figure 2). Ces voies d’abord sont souvent combinées pour assurer une tumorectomie en tissu sain. Ainsi, les voies combinées transfaciale et ptérionale permettent un contrôle optimal des fosses ptérygo-maxillaire et infratemporale et du meckel (figure 3). Récemment, les progrès de la chirurgie endoscopique transnasale de la base du crâne ont permis d’accéder aux lésions centrales antérieures et postérieures limitées (sphénoïde, planum sphénoïdal, apophyses ptérygoïdes, sinus caverneux) par les voies transcribriformes, transplanum, trans ou suprasellaires et transptérygoïdiennes (figure 4). Ces voies d’abord endoscopiques peuvent également être combinées avec des abords transcrâniens. Les résections craniofaciales ne sauraient être envisagées sans anticiper la reconstruction. Lors de résections endoscopiques transnasales, l’étanchéité de la base du crâne est assurée au moyen d’un greffon de fascia lata (voie transcribriforme) ou d’un lambeau septal pédiculé sur une artère sphéno-palatine pour les reconstructions postérieures (voies transclivales, transsellaires, transptérygoïdiennes) (figure 5). Lorsque l’abord externe est choisi, un lambeau local pédiculé assure une bonne étanchéité lors d’une tumorectomie limitée. En cas de résection plus importante, la mobilisation de lambeaux locaux s’avère insuffisante pour assurer l’étanchéité duremérienne, oblitérer les espaces morts de géométrie complexe et protéger les structures neurovasculaires. Le recours aux reconstructions microvascularisées devient alors indispensable. Le choix porte sur des lambeaux composés (os-muscle-peau), musculo-cutanés ou fascio-cutanés selon la géométrie et la dimension du volume à reconstruire (figures 3 et 6). Parmi les lambeaux les plus fréquemment utilisés, mentionnons les lambeaux de péroné, scapulaires pour les reconstructions osseuses, antébrachiaux, latéraux de la cuisse et grand droit de l’abdomen pour la reconstruction des tissus mous.
Dans la plupart des cas, une radiothérapie adjuvante est indiquée en raison de l’agressivité locale de la tumeur. Grâce aux nouvelles techniques de radiothérapie conformationnelle (tomothérapie, GammaKnife, CiberKnife), il est possible d’irradier le lit tumoral en préservant les structures nerveuses importantes (nerf optique, chiasma)14 (figure 5).
L’invasion de la base du crâne par des tumeurs à point de départ cutané est un signe d’agressivité et de mauvais pronostic qui pourrait mettre en cause des traitements chirurgicaux complexes et onéreux dont la morbidité n’est pas négligeable. A l’exception d’une publication, la littérature se rapportant à ce sujet est limitée et les séries se rapportent à de petits collectifs. Patel et coll.2 rapportent une série rétrospective multicentrique de 1307 patients ayant bénéficié d’une chirurgie craniofaciale pour le traitement d’une tumeur maligne. Les tumeurs cutanées concernaient 120 (9,1%) patients dont la survie sans récidive à cinq ans était de 60%, soit le deuxième meilleur pronostic après l’esthésioneuroblatome ; le mélanome et les carcinomes indifférenciés ayant le pire pronostic avec une survie sans récidive de moins de 20%. De manière générale, les facteurs pronostiques de récidive étaient l’envahissement de la base du crâne antérieure et moyenne, l’extension intra-orbitaire, l’envahissement du parenchyme cérébral, les tranches de section positives et la présence d’une radiothérapie antérieure. Sur l’ensemble du collectif, le taux de complications était de 33%, lié principalement à des problèmes de cicatrisation et de déhiscence des sutures. La reconstruction a été assurée par un lambeau locorégional dans 58% et par un lambeau libre dans 21% des cas. Papadopoulos13 rapporte une série de 31 patients porteurs d’une tumeur cutanée ayant nécessité une résection craniofaciale. Le taux de récidives était de 35%, une survie moyenne sans récidive de 34,9 mois et un taux de survie global de 13%.
Bien que ces séries comportent une hétérogénéité en termes de patients, de localisation tumorale et de type de résection vraisemblablement à l’origine des taux de récidive très variables, il s’en dégage quelques similarités permettant de mieux cerner l’enjeu du traitement chirurgical.2,5,13,15 Malgré l’âge avancé de la population traitée, ces traitements invasifs sont relativement bien supportés, avec une morbidité et une mortalité acceptables, à condition que l’état général des patients le permette. Cependant, cela ne doit pas occulter le fait que ces résections craniofaciales sont associées à des pertes de substances osseuse, musculaire et cutanée étendues avec une exposition de la dure-mère ou du parenchyme cérébral et dont le risque de surinfection ou de méningite n’est pas négligeable. La reconstruction en trois dimensions, le comblement des espaces morts et l’étanchéité de la base du crâne peuvent s’avérer difficiles et font souvent appel aux techniques reconstructives microchirurgicales prolongeant le temps opératoire. De ce fait, la sélection des patients s’avère primordiale afin qu’ils puissent en retirer un véritable bénéfice. Ainsi, les facteurs de mauvais pronostic, retrouvés dans toutes les séries, doivent être pris en considération avant de proposer de tels traitements. Il s’agit principalement de l’envahissement de la dure-mère et du parenchyme cérébral et lorsque le risque d’une résection incomplète est élevé. Cependant, l’impact des nouvelles techniques de radiothérapie conformationnelle adjuvante au traitement chirurgical dans de telles situations n’est pas encore bien défini. Le recours à un traitement chirurgical moins invasif par une approche endoscopique transnasale combinée à une radiothérapie ciblée pourrait être une alternative aux traitements conventionnels dans des cas de tumeurs limitées ou dans le cadre d’un traitement palliatif.
L’extension à la base du crâne des cancers cutanés reste exceptionnelle. Les progrès de la chirurgie craniofaciale et le développement de techniques reconstructives microchirurgicales et de radiothérapie conformationnelle permettent de traiter efficacement ces patients dans de nombreux cas. Un bilan préthérapeutique rigoureux, incluant une imagerie précise, permet de sélectionner les candidats pouvant bénéficier de ce type de traitement. La clé du succès réside dans la réalisation d’une résection en tissu sain et dans l’identification de facteurs de mauvais pronostic conduisant au choix d’une alternative au traitement chirurgical.
> Les carcinomes basocellulaires et épidermoïdes cutanés de la face peuvent présenter dans de rares cas une infiltration le long des nerfs jusqu’à la base du crâne, proche ou à distance de la tumeur initiale
> Les symptômes sont secondaires à l’atteinte du trijumeau (douleurs, paresthésies), du nerf facial (paralysie faciale) et de l’apex orbitaire (ophtalmoplégie, ptosis, baisse de l’acuité visuelle)
> Des douleurs faciales ou une paralysie faciale inexpliquées chez un patient avec une histoire de cancer cutané de la face impliquent la recherche d’une infiltration du nerf incriminé par une IRM
> L’intervalle de temps entre le traitement de la tumeur cutanée et l’apparition des symptômes peut être de plusieurs années
> Les progrès de la chirurgie craniofaciale et de la radiothérapie conformationelle permettent de traiter efficacement ces patients dans plus de la moitié des cas