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Die Rolle der Chirurgie bei der idiopathischen Obstipation

Die Notwendigkeit eines operativen Eingriffes bei chronischer Obstipation infolge eines Morbus Hirschsprung (Aganglionose) ist unbestritten. Eine Hirschsprung’sche Krankheit liegt aber nur bei etwa 2% aller Kinder mit einer chronischen Verstopfung vor. Das auffälligste und häufigste Symptom neben der Verstopfung ist bei diesen Kindern ein deutlich geblähter Bauch.
Unklar hingegen ist die Rolle der Chirurgie bei der idiopathischen Obstipation. Bei dieser Form handelt es sich um eine Verstopfung, bei der kein organisches Grundleiden gefunden wird.
Pathophysiologie
Eine ungenügend behandelte chronische Obstipation führt zu einer progressiven Stuhlretention, Distension des Rectums mit Verlust sowohl der Sensibilität (=fehlender Stuhldrang) wie auch der motorischen Funktion des Rectums. Kinder, welche unter einer längerdauernden schweren funktionellen Obstipation leiden, können mit der Zeit eine Motilitätsstörung des distalen Colons und Rectums entwickeln. Da diese Kinder den M. sphincter ani (Analschliessmuskel) wegen des chronisch gefüllten Rectums nicht mehr vollständig schliessen können, kommt es zum Überlaufen des flüssigen Stuhles, da dieser nicht mehr zurückgehalten werden kann. Dies nennt man Überlaufenkoprese. Die Überlaufenkoprese wird oft als Stuhlinkontinenz verkannt, weshalb in dieser Situation auch von „Pseudoinkontinenz“ gesprochen wird.
Die funktionelle Obstipation mit Stuhlinkontinenz im Sinne einer Überlaufenkoprese spricht schlecht auf ein konservatives Management an, sobald sich einmal ein Megarectum entwickelt hat. Mögliche Kandidaten für eine ausführliche Untersuchung und allfällige chirurgische Intervention sind nach Youssef et al. [1] Kinder, welche die Beschwerden über Jahre gehabt haben, die auf verschiedene konservative Therapiemodalitäten nicht angesprochen haben und bei denen wiederholte Hospitalisationen zur Behandlung der Symptome notwendig waren.
Abklärungen
Die Abklärungen sollten ein Abdomenübersichtsbild, einen Colonkontrasteinlauf, ein Defaecogramm, eine Bestimmung der Colontransitzeit, ein MRI, Rectumschleimhautbiopsien sowie eine Endomanometrie umfassen.
Die Magnetresonanzuntersuchung muss eine normale Situation des Rückenmarks, ein normales Sacrum sowie eine zentrierte Position des Rectums im Bereiche des Sphinkterkomplexes zeigen. Rectumschleimhautbiopsien müssen das Vorhandensein von normalen Ganglienzellen bestätigen. Die Endomanometrie kann zwischen einer funktionellen Sphinkterachalasie (Internusrelaxation durch willentliche Kontraktionen der quergestreiften Beckenboden- und Sphinktermuskulatur unterbrochen) und einer myogenen Analsphinkterachalasie (rudimentäre Internusrelaxationen mit verminderter Amplitude und verkürzter Dauer) unterscheiden. Bei Kindern mit einem Megarectum finden sich in der Rectummanometrie eine verminderte Compliance des Rectums und eine deutlich erhöhte Sensibilitätsschwelle (normal 20-40 ml), was den fehlenden Stuhldrang erklärt.
Godbole et al. [2] unterscheiden drei Grade des idiopathischen Megarectums: Grad I unterhalb des Nabels, Grad II auf Nabelhöhe und Grad III oberhalb des Nabels.
Die Histologie des Megarectums zeigt eine ausgeprägte Hypertrophie der Muscularis mucosae sowie der Muscularis propria mit einer verdickten Bindegewebsschicht zwischen Ring- und Längsmuskulatur, verdickte Nervenbündel im Plexus submucosus und myentericus. Gelegentlich finden sich die Stigmata der intestinalen neuronalen Dysplasie (IND).
Behandlung
Das Behandlungsziel des idiopathischen Megarectums ist es, eine regelmässige und vollständige Entleerung des Rectums zu erreichen und so eine Reimpaktion zu verhindern und eine normale Rectumkapazität und –motilität wieder herzustellen. Kandidaten für eine chirurgische Intervention sind Kinder mit idiopathischem Megarectum wegen einer chronischen Obstipation, bei denen ein konsequentes Darmentleerungsprogramm („bowel management program“) nicht zum Erfolg, d.h. zur Wiederherstellung der physiologischen normalen Situation geführt hat.
Die chirurgische Behandlung besteht in der Resektion des Megarectums und primärer Anastomose [1, 3]. Proctectomie und gleichzeitige Anlage einer Coecostomie sind nach Lee et al [3] eine sichere Behandlungsoption. Daneben werden auch Erfolge mit Colonresektion und Durchzugsoperation nach Duhamel berichtet [1, 2]. Lee et al. [3] betonen die Notwendigkeit gleichzeitig eine Coecostomie für postoperative antegrade Darmspülungen anzulegen, um eine mögliche postoperative Obstipation wirkungsvoll behandeln zu können.
Entgegen den Empfehlungen zur chirurgischen Behandlung der idiopathischen Obstipation bei Erwachsenen, kann man sich bei Kindern auf die Resektion des dilatierten Colonabschnittes beschränken [3]. Das von Pena und El Behery [4] geforderte Belassen eines Rectumpouches zur Verhinderung einer postoperativen Inkontinenz ist nicht notwendig [3].
Literatur
1. Youssef, N.N., et al., Is There a Role for Surgery Beyond Colonic Aganglionosis and Anorectal Malformations in Children with Intractable Constipation? J. Pediatr. Surg., 2004. 39: p. 73-77.
2. Godbole, P.P., A. Pinfield, and M.D. Stringer, Idiopathic Megarectum in Children. Eur. J. Pediatr. Surg., 1999. 11: p. 48-51.
3. Lee, S.L., et al., Surgical Management of chronic Unremitting constipation and Fecal Incontinence Associated With Megarectum: A Preliminary Report. J. Pediatr. Surg., 2002. 37: p. 76-79.
4. Pena, A. and M. El Behery, Megasigmoid: A source of pseudoincontinence in children with repaired anorectal malformations. J. Pediatr. Surg., 1993. 28: p. 199-203.
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