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Lymphoedème: une accumulation de liquide visible et palpable dans l’espace interstitiel
Par '' œdème '' il faut entendre le gonflement d’un tissu dû au stockage de liquide provenant du système vasculaire. Le lymphœdème désigne une accumulation de liquide visible et palpable dans l’espace interstitiel.
Les lymphœdèmes sont le plus souvent localisés au niveau des membres. Mais ils peuvent aussi apparaître au visage, dans le cou, sur le buste et les organes génitaux externes féminins et masculins.
Le liquide lymphatique (la lymphe) est riche en protéines, par conséquent, un lymphœdème est une accumulation dans les tissus de liquide riche en protéines, contrairement à d’autres types d’œdèmes. Le dépôt de protéines dans les tissus déclenche une réaction inflammatoire qui conduit à une multiplication du tissu conjonctif. Avec le temps, cela mène à une induration croissante des tissus accompagnée d’une altération fonctionnelle, d’une sensibilité aux infections (érysipèle), de douleurs et d’une tendance aux plaies chroniques.
Causes
Les vaisseaux lymphatiques, qui traversent le corps humain tel un réseau dense, veillent normalement à évacuer des tissus le liquide tissulaire excédentaire, et avec lui les déchets et agents pathogènes. Lors de maladies ou de lésion des vaisseaux lymphatiques telles que inflammations, infections, rétrécissement/occlusion, opérations ou radiothérapie, l’écoulement de la lymphe est perturbé. Elle s’accumule dans les tissus et un lymphœdème se forme.
Suivant l’origine du trouble, on distingue le lymphœdème primaire et le lymphœdème secondaire.
Lymphœdèmes primaires
Les lymphœdèmes primaires reposent sur une perturbation du développement du système lymphatique d’origine génétique. Ils peuvent apparaître en nombre au sein de mêmes familles. On parle alors de lymphœdème congénital (héréditaire). Plus fréquemment, il s’agit de mutations génétiques spontanées, c’est-à-dire que d’autres membres de la famille ne sont pas atteints. Les lymphœdèmes primaires surviennent davantage chez les femmes jeunes (avec un pic d’âge à 17 ans). Mais parfois, ils sont décelés dès la naissance ou chez les nourrissons, ou se révèlent plus tard, à d’autres moments de la vie.
Lymphœdèmes secondaires
Les lymphœdèmes secondaires sont un trouble acquis. Les causes possibles sont les suivantes:
traitement de tumeurs malignes, souvent par radiothérapie (p. ex. cancer du sein, mélanome, cancer de la prostate, etc.)
blessures
opérations (p. ex. ablation de varices, prélèvement de veines pour la réalisation d’un pontage coronarien, interventions chirurgicales sur les vaisseaux sanguins des jambes)
érysipèle (ou érésipèle, infection de la peau d’origine bactérienne): tout érysipèle inexpliqué laisse suspecter une lésion des vaisseaux lymphatiques, ce qui nécessite d’être clarifié
infections dues à des nématodes (filariose): il s’agit de la cause de lymphœdème la plus répandue au monde
lymphœdème causé par le patient lui-même, en général après s’être coupé la circulation du sang
Troubles (symptômes)
Le lymphœdème est un gonflement des membres qui se manifeste ou est plus visible d’un côté du corps, et qui, en l’absence de traitement, progresse de manière chronique. Les personnes concernées se plaignent souvent de sensations de lourdeur et de tension, rarement de douleurs. Tandis que le lymphœdème primaire commence la plupart du temps au pied ou à la main, le lymphœdème secondaire débute à la cuisse ou au bras. Le lymphœdème du tronc ou du sein est la plupart du temps faiblement symptomatique.
Le lymphœdème se distingue en 4 stades:
Stade 0, stade de latence: les vaisseaux lymphatiques sont lésés, mais la maladie est encore asymptomatique.
Stade 1, stade réversible: le gonflement est mou, et exercer une pression avec le doigt laisse momentanément une marque creuse sur la peau. L’œdème régresse pendant la nuit ou dès lors que le membre est surélevé, il est donc réversible (un retour à l’état initial est possible).
Stade 2, stade irréversible de manière spontanée: le tissu conjonctif se multiplie, ce qui rend l’œdème de plus en plus dur, exercer une pression avec le doigt ne laisse pas de marque, ou peu, et l’œdème ne dégonfle pas lorsque le membre est surélevé (état irréversible, un retour à l’état initial n’est donc plus possible).
Stade 3, l'éléphantiasis: modification du tissu conjonctif de manière étendue, prolifération du tissu adipeux, gonflement des membres si bien qu’ils deviennent difformes, mobilité restreinte, complications.
Examens (diagnostic)
Généralement, les spécialistes posent facilement le diagnostic de cette maladie. Presque toujours, un entretien approfondi (antécédents d’œdèmes) et un examen clinique suffisent. L’important étant de démontrer la prolifération du tissu conjonctif dans la peau que l’on reconnaît à une épaisseur des plis cutanés supérieure à 2 mm. Elle est la preuve de l’existence d’un lymphœdème. Si cette épaisseur est constatée sur le 2e orteil ou le 2e doigt, on parle alors de signe de Stemmer (il est impossible ou difficile de saisir la peau). On procède à l’examen en pinçant la peau entre le pouce et l’index ou à l’aide d’un appareil de mesure.
L’absence de signe de Stemmer n’exclut cependant pas l’existence d’un lymphœdème. Effectuer une échographie des vaisseaux et des tissus est presque toujours judicieux pour déceler toute maladie associée, mesurer l’épaisseur de la peau et aussi le volume de la partie du corps atteinte (pérométrie). D’autres procédés techniques ne sont que très rarement nécessaires.
Options thérapeutiques
Mesures conservatrices
La base de tout traitement lymphologique est la ''thérapie décongestivecomplexe '' (TDC). Elle associe le drainage lymphatique manuel (DLM; technique de massage qui stimule les vaisseaux lymphatiques), la thérapie par compression (bandages et/ou textiles de compression (chaussettes, bas, manchon, gants en jersey)), la pratique d’exercices de gymnastique et des soins cutanés intensifs. La plupart du temps, il convient de commencer le traitement par une phase de décongestionnement (qui dure généralement 1 à 2 semaines, parfois plus longtemps) avec quotidiennement du DLM et la pose de bandages de compression. Cette phase a lieu en ambulatoire, ou, dans le cas de troubles sévères, elle peut nécessiter l’hospitalisation. L’objectif est de réduire l’œdème et d’assouplir le tissu conjonctif.
Dans la phase d’optimisation et de maintien, le DLM a lieu une à deux fois par semaine, combiné à la pose de bandages de compression si nécessaire. Le reste du temps, il convient de porter des bas de contention qui doivent laisser apparaître une couture à l’arrière. Généralement, ces mesures sont à appliquer toute la vie, idéalement dans le cadre d’un réseau spécialisé dans les problèmes lymphatiques constitué de médecins, de thérapeutes lymphatiques et de magasins orthopédiques expérimentés.
Médicaments
A moins qu’elle ne s’inscrive dans le traitement d’une autre pathologie (p. ex. insuffisance cardiaque, hypertension artérielle), la prise régulière de diurétiques est à proscrire car elle augmente la concentration de protéines dans les tissus et favorise ainsi la prolifération du tissu conjonctif.
Mesures chirurgicales
Dans certaines conditions, il est judicieux d’avoir recours à des procédures chirurgicales (transplantation de vaisseaux ou ganglions lymphatiques, anastomoses (raccordements) entre les vaisseaux lymphatiques ou entre les vaisseaux lymphatiques et les veines), en particulier dans le cas de lymphœdème secondaire. Mais il faudrait d’abord toujours 6 mois de traitement conservateur. Parce qu’au cours de la maladie beaucoup de lymphœdèmes se transforment en tissu adipeux, la liposuccion est dans ce cas de plus en plus recommandée. On ne peut aujourd’hui pas encore évaluer l’intérêt de cette pratique dont chaque cas est réservé à l’expertise de spécialistes avertis.
Complications possibles
On rencontre des complications essentiellement aux stades 2 et 3 de la maladie.
Il s’agit des suivantes:
kystes lymphatiques: dilatation circonscrite de vaisseaux lymphatiques dans la peau
fistules lymphatiques: ouverture de la paroi du vaisseau lymphatique avec écoulement vers l’intérieur ou l’extérieur
varices lymphatiques: vaisseaux lymphatiques dilatés qui évoluent de manière sinueuse
érysipèle: infection de la peau d’origine bactérienne
cancer des vaisseaux lymphatiques (lymphangiosarcome): tumeur maligne extrêmement grave qui survient très rarement, essentiellement dans le cas de lymphœdèmes non traités après radiothérapie
plaies qui ne cicatrisent pas
mobilité réduite en raison de l’induration croissante du tissu conjonctif accompagnée d’atteintes tendineuses, ligamentaires et articulaires
Mesures préventives
Il n’est à ce jour pas possible de prévenir un lymphœdème primaire. Tout comme dans le cas d’un lymphœdème secondaire, il importe de diagnostiquer et traiter suffisamment tôt la maladie afin d’éviter que le lymphœdème ne progresse à un stade avancé.
Une évaluation précise, à savoir si ou quand certaines opérations sont indiquées, et une sensibilisation adaptée, contribuent aussi considérablement à la prévention, p. ex.:
pontages coronariens lors d’artériopathie oblitérante des membres inférieurs réservés à des cas individuels sélectionnés
opération de varices dans la limite de ce qui est réellement nécessaire
prélèvement de veines pour la réalisation de pontages coronariens, en veillant à ménager les vaisseaux lymphatiques
prélèvement de ganglions lymphatiques à des fins diagnostiques, uniquement lorsque cela est absolument nécessaire
Il est également important d’être bien conseillé sur la médecine des voyages, avant de se rendre dans un pays où les infections causées par des nématodes (filaires) sont fréquentes.
Pour empêcher un érysipèle, les patients qui se savent atteints de lymphœdème devraient prendre les précautions suivantes:
éviter de porter des chaussures trop serrées car elles peuvent causer des points de friction et des ampoules.
Ne pas marcher pieds nus en dehors de son logement.
Pour se baigner dans des eaux naturelles ou en mer, porter des chaussures de bain.
Pour jardiner, porter un pantalon long et des gants.
En présence d’animaux domestiques, porter un pantalon long et un vêtement à manches longues.
En cas de risque de piqûres d’insectes, porter un pantalon long, des chaussettes, des chaussures fermées, et un vêtement à manches longues.
Si l’on cuisine avec des objets pointus, porter des gants.
Pour faire la vaisselle, utiliser des gants en caoutchouc.
Faire des travaux de couture avec un dé à coudre.
Lors du soin des ongles, éviter de se blesser.
Bien nourrir les peaux sèches.
En vacances, éviter les endroits à moustiques et les coups de soleil.
En vacances, prendre avec soi un antibiotique adapté.
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