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Un choc neurogénique (CN) peut survenir chez des patients atteints de lésions médullaires aiguës. Une tétraplégie ou une paraplégie haute favorise en effet un déséquilibre entre les systèmes nerveux sympathique et parasympathique, entraînant une dysfonction de la régulation cardiovasculaire. Une hypotension et une bradycardie sont observées, à des degrés variables, et peuvent conduire à un véritable état de choc.
Monsieur X, 58 ans, chute de sa hauteur. Il présente une tétraplégie et une anesthésie de la partie inférieure du corps en dessous des mamelons, ainsi qu’une tachypnée et une hypotension. Il est immobilisé et transporté vers l’hôpital de référence pour la prise en charge d’une probable lésion médullaire haute. Au décollage de l’hélicoptère, la fréquence respiratoire est de 30/min, la tension artérielle à 73/50 mmHg, la fréquence cardiaque à 69/min, et la SpO2 à 98% sous 100% de FiO2. En sus d’un remplissage par cristalloïdes, le patient reçoit de l’éphédrine IV à plusieurs reprises pour maintenir une tension artérielle moyenne (TAM) supérieure à 85 mmHg.
A l’admission, les clichés radiologiques cervicaux et un CT-scan ne révèlent pas de lésion du rachis. Une IRM médullaire objective une hernie discale C3-C4 avec compression et contusion médullaire (figure 1). Le patient bénéficie d’une discectomie par voie antérieure, avec mise en place d’un implant intervertébral. La tétraplégie est incomplète et l’évolution marquée par une récupération neurologique partielle.
Les paramètres hémodynamiques définissant le choc neurogénique ne sont pas universellement établis. La présence d’une hypotension (<100 mmHg), associée à une bradycardie relative (<80/min), dont les étiologies sont uniquement liées à une atteinte médullaire, est souvent proposée pour définir le CN, tout autre cause de choc ainsi que la présence éventuelle de médicaments hypotenseurs ou chronotropes ayant été écartées.1 Certains auteurs n’incluent pas la bradycardie dans cette définition.2 Indépendamment de ces critères, il s’agit avant tout d’identifier les patients présentant une atteinte circulatoire vasoplégique d’origine neurogénique, caractérisée par une hypotension et par une inadéquation de la réponse cardiaque (défaut de tachycardie réflexe). Le CN ne doit pas être confondu avec le choc spinal, qui est défini par une paralysie flasque, une anesthésie et une hyporéflexie sous-lésionnelle.3 Le choc spinal est transitoire et dure en principe moins de 24 heures.4 Il prend fin avec l’apparition de la phase d’automatisme médullaire où plusieurs arcs réflexes autonomes récupèrent.5 Le diagnostic de lésion médullaire complète ne peut ainsi pas être posé initialement avec précision, une récupération neurologique étant possible en cas de lésion incomplète, après résolution du choc spinal.6 Enfin, la commotion médullaire mime une atteinte médullaire aiguë. Elle s’en distingue par la rapidité de la récupération neurologique complète (quelques minutes à quelques heures) et par l’absence de lésion anatomique.5
Le CN est indissociable de l’atteinte médullaire aiguë, le plus souvent d’origine traumatique.4 La présence concomitante d’une atteinte médullaire et d’un éventuel choc hémorragique rend difficile le diagnostic de CN et limite donc la précision des relevés épidémiologiques. L’incidence varie ainsi de 19 à 29% en cas d’atteinte médullaire cervicale.1,2,7,8 Une large étude rétrospective anglaise a analysé l’incidence du CN chez des patients victimes de lésions médullaires isolées (c’est-à-dire sans autre blessure significative).1 A l’arrivée aux urgences, 14,2% des 490 patients avec une lésion médullaire présentaient des signes de CN.1 L’incidence était accrue lorsque le segment médullaire atteint impliquait le rachis cervical (19,3%). Ces données sous-évaluent l’importance réelle du CN, puisqu’il peut apparaître de manière différée, conjointement au développement d’un œdème ou de phénomènes d’ischémie (cf. infra).9,10
Le CN accompagne invariablement une lésion médullaire. Il concerne donc principalement les patients susceptibles de présenter ces lésions, en particulier dans un contexte traumatique. Selon l’OMS, 40 à 80 patients/million d’habitants/an sont victimes d’un traumatisme médullaire, avec une forte prédominance masculine dans toutes les tranches d’âge.11 Cette surreprésentation masculine est notamment marquée chez les adolescents et les jeunes adultes, en raison de la fréquence accrue d’accidents de la route, de chutes depuis des lieux élevés et de pratique de sports à risque.11 Une recrudescence de lésions médullaires s’observe également chez les L>60 ans, suite à des chutes de faible hauteur (tableau 1).12
Les neurones et axones du système nerveux sympathique siègent, transitent et émergent au niveau médullaire. Le système parasympathique émerge au niveau bulbaire et suit ensuite le trajet du nerf vague. De fait, toute section médullaire interrompt l’innervation sympathique supra-spinale, aboutissant à une perte de la fonction sympathique, alors que le système parasympathique est épargné. Le déséquilibre induit entraîne une vasoplégie, ainsi qu’un défaut d’adaptation chronotrope et inotrope du myocarde, responsables d’une hypotension artérielle et de troubles de la conduction auriculo-ventriculaire.13 La gravité des manifestations cliniques est corrélée au niveau lésionnel (sévère au niveau cervical, modérée entre T1-T6 qui correspond à l’innervation sympathique cardiaque, moindre au niveau thoracique bas) et également à la sévérité de la lésion médullaire (complète vs partielle).7–9
Les vascularisations spinale et cérébrale présentent des similitudes, notamment en termes d’autorégulation.14 Par analogie aux agressions cérébrales secondaires d’origine systémique (ACSOS), des atteintes médullaires secondaires peuvent survenir. A l’issue du traumatisme, la lésion médullaire est le siège d’une réaction inflammatoire avec œdème et micro-hémorragies, responsables d’une ischémie s’étendant dans les territoires sus- et sous-lésionnels.15 L’hypoperfusion secondaire à la vasoplégie, à une hémorragie associée ou un médicament hypotenseur, constitue une agression supplémentaire pour les tissus médullaires.14 La présence d’une hypoxémie, par atteinte des centres respiratoires cérébraux (traumatisme crânien associé), de la fonction ventilatoire (atteinte des nerfs phréniques) ou en raison d’un traumatisme thoracique, va également concourir à l’aggravation des lésions. L’hypotension systémique et l’hypoxémie se surajoutent ainsi à la lésion primaire qui s’étend dès lors davantage, aggravant la sévérité de l’atteinte médullaire et, par extension, du choc neurogénique.10,16 Ces phénomènes expliquent la variabilité des délais d’apparition, de la sévérité et de l’évolution du CN.
A l’instar des autres urgences vitales, l’identification d’un CN repose sur une évaluation standardisée et structurée selon l’ABCDE (tableau 2). L’ensemble des mesures thérapeutiques vise à garantir la stabilisation des fonctions vitales, en assurant dans les meilleurs délais une normoxémie, une normocapnie, une euvolémie et une protection thermique (tableau 3). La prise en charge vise enfin à prévenir tout déplacement secondaire d’une fracture vertébrale et à éviter la détérioration neurologique secondaire de l’atteinte vertébro-médullaire.
L’objectif initial de la prise en charge vise à assurer une normoxémie (SpO2 ≥94%) par administration d’oxygène à haut débit.10 Afin de limiter le risque de lésion secondaire de la moelle épinière, une immobilisation précoce du rachis cervical est indiquée. La présence d’un traumatisme crânien peut favoriser l’apparition de troubles de l’état de conscience, pouvant mener à une obstruction des voies respiratoires hautes. Selon le niveau lésionnel, une insuffisance respiratoire sévère est également à craindre. Le nerf phrénique (C3-C5) innerve le diaphragme, assurant la majeure partie de la fonction inspiratoire avec les autres muscles inspiratoires principaux (intercostaux : T1-T11 et scalènes : C3-C8). En cas de lésion C3-C5, seuls les muscles inspiratoires accessoires (muscles sternocléidomastoïdiens : C2-C4, XI et muscles trapèzes : C1-C4, XI) pourront assurer une mécanique ventilatoire, au travers d’une respiration abdominale paradoxale.10,15
En cas d’obstruction des voies respiratoires, d’une insuffisance respiratoire sévère ou d’un score de Glasgow (GCS) ≤8 avec un traumatisme crânien, une intubation orotrachéale est justifiée. Elle sera réalisée après induction d’une anesthésie en séquence rapide (hypnotique et curare dépolarisant), en maintenant manuellement le rachis cervical.17 L’aspiration des sécrétions trachéales et la laryngoscopie associée à l’intubation peuvent déclencher un réflexe vagal pouvant aggraver la bradycardie ou favoriser la survenue de brady-arythmies, voire d’un arrêt cardiaque.
L’atteinte cardio-circulatoire est caractérisée par une hypotension et une bradycardie relative d’intensités variables. L’hypotension résultant du CN implique un mécanisme distributif, par vasoplégie circulatoire. L’hypovolémie relative requiert en première ligne la perfusion de cristalloïdes, en veillant à ne pas induire d’hypervolémie, au risque d’induire un œdème pulmonaire aigu.6 Si les paramètres cibles restent sujet à discussion, une revue systématique recommande de viser une pression artérielle moyenne >85 mmHg.9,10 Lorsque cet objectif n’est pas atteint après un remplissage prudent, un traitement de vasopresseur est recommandé. L’adrénaline constitue théoriquement un premier choix en raison de son action simultanée α1, β1 et β2, permettant d’augmenter à la fois la fréquence cardiaque, la contractilité, ainsi que la tension artérielle. Son emploi reste néanmoins délicat en préhospitalier. L’éphédrine constitue une alternative intéressante, du moins dans la phase initiale, en raison de son effet combiné chronotrope positif et vasopresseur. L’utilisation de noradrénaline est également possible, avec un effet alors uniquement sur la pression. Si la bradycardie est au premier plan, l’atropine reste indiquée.
Un examen neurologique doit être réalisé dès que possible, comprenant une évaluation des dermatomes sensitifs et de la motricité périphérique (figure 2). Il est complété par un toucher rectal qui – en l’absence de fonction motrice et sensitive – traduit une atteinte médullaire complète. Cet examen doit être reconduit régulièrement, afin de déceler toute aggravation. Chez le patient conscient, le diagnostic d’une lésion médullaire est généralement aisé en présence d’une paralysie flasque avec perte de toutes les modalités sensitives. L’examen peut par contre s’avérer difficile à réaliser lors d’altération de l’état de conscience. Des signes d’atteinte du système nerveux autonome doivent être recherchés. Un priapisme et une atonie du sphincter anal témoignent d’une atteinte sévère, avec une lésion médullaire complète. A l’issue de cet examen, une immobilisation complète du rachis est indiquée, d’autant plus que les lésions du rachis peuvent être multiples et impliquer plusieurs niveaux. La détection de traumatismes associés (membres, abdomen, etc.) peut s’avérer difficile en raison de l’atteinte sensitive.
La perte de la fonction thermorégulatrice est fréquente chez les patients victimes de traumatisme médullaire. L’hypothermie est secondaire à la vasoplégie et à l’incapacité à frissonner. Ces patients nécessitent donc une prise en charge préhospitalière rapide, afin de réduire la déperdition de chaleur.
Une fois stabilisé et immobilisé, le patient est acheminé vers un centre hospitalier disposant d’un plateau technique neurochirurgical adapté. La prise en charge initiale implique la réévaluation de l’état du patient selon l’ABCDE, un examen neurologique détaillé, la réalisation d’une imagerie adéquate (le plus souvent dans un premier temps par CT-scan) et l’évaluation de l’indication à une intervention neurochirurgicale. La décompression médullaire vise à limiter l’extension de la lésion par des phénomènes de compression ischémique. La stabilisation du rachis permet quant à elle de prévenir tout déplacement d’une lésion vertébrale instable, à risque de compression médullaire. Des études expérimentales suggèrent qu’une intervention chirurgicale précoce (<12 heures) améliore le pronostic neurologique.18 Le moment idéal d’une éventuelle décompression médullaire reste néanmoins sujet à débat.18 La présence d’un déficit neurologique d’emblée complet, d’un priapisme ou d’un syndrome extrapyramidal, constitue des éléments de mauvais pronostic.18
Aucun traitement neuroprotecteur n’est actuellement recommandé. La corticothérapie à haute dose n’est plus préconisée en cas de lésion médullaire aiguë.18 La neuro-réanimation et le soutien hémodynamique doivent être poursuivis durant cette phase initiale, ainsi que durant la période postopératoire. La prise en charge hospitalière vise parallèlement à prévenir l’apparition de complications secondaires, telles que lésions de décubitus, événements thromboemboliques, rétention urinaire, infections pulmonaires, ou ulcère de stress.13 La réhabilitation doit être la plus précoce possible. Elle vise à promouvoir l’autonomie et l’état de santé du patient, et à prévenir les complications secondaires. L’éducation du patient et la participation de la famille dans la prise en charge constituent des éléments importants de cette réhabilitation.18
La reconnaissance et le traitement précoces d’un choc neurogénique sont essentiels. La prise en charge suit une approche standardisée ABCDE. Le soutien hémodynamique vise à limiter l’aggravation des lésions médullaires initiales en optimisant la perfusion tissulaire. Après stabilisation des fonctions vitales et immobilisation, le patient doit être acheminé dans un hôpital disposant d’un plateau technique neurochirurgical adapté.
> Le choc neurogénique est une pathologie rare, à évoquer systématiquement face à un patient suspect d’une lésion médullaire haute
> La présentation clinique associe classiquement hypotension et bradycardie relative, associées le plus souvent à une atteinte neurologique déficitaire distale à la lésion
> La prise en charge s’appuie sur l’évaluation et le traitement des éventuelles atteintes vitales, en suivant la séquence ABCDE
> Les autres causes classiques d’hypotension chez le patient traumatisé doivent être exclues, en particulier l’hypovolémie, le pneumothorax sous tension ou la tamponnade péricardique
> Un examen neurologique détaillé et une immobilisation du rachis respectant l’axe tête-cou-tronc sont indispensables dans la phase préhospitalière
> Les corticostéroïdes ne sont plus recommandés dans la phase aiguë de l’atteinte médullaire