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Missbildungen der Genitalien bei der Frau
Eine gestörte Fusion des unteren Abschnittes des Ductus paramesonephricus (Müller) kann zu verschiedenartigen Missbildungen im utero-vaginalen Bereich führen. Fast immer sind solche Missbildungen im genitalen Bereich mit solchen des Harntraktes assoziiert, da ja diese zwei Systeme eng miteinander verbunden sind.
Utero-vaginale Missbildungen
Wie wir bereits früher gesehen haben, führt die Abwesenheit des AMH unweigerlich zur Ausbildung des Ductus paramesonephricus. Man unterscheidet dabei 3 Phasen:
- Die Ausdehnung des Ductus paramesonephricus hinunter zum Sinus urogenitalis.
- Die Fusion des unteren Drittels der Ductus paramesonephricus beider Seiten, woraus der Uterus und die oberen 3/4 der Vagina entstehen
- Die Resorption der Zwischenwand des Ductus paramesonephricus beider Seiten nach Fusion (Ende 3. Monat)
Eine ausbleibende oder unvollständige Wanderung des Ductus paramesonephricus in Richtung SUG ist für eine Atresie und/oder vollständige oder unvollständige Aplasie des Uterus verantwortlich, die meist mit Nierenmissbilgunden assoziiert ist. Dieses Syndrom heisst Maye Rokitansky Kuster Hauser-Syndrom.
Eine teilweise oder vollständig ausbleibende Fusion des unteren Teils der beiden Ductus paramesonephrici (Müller) oder eine unvollständige Entwicklung (Atresie) einer der beiden Ductus paramesonephrici ist für die Ausbildung eines Uterus bicornis uni- oder bicollis mit oder ohne Verdoppelung der Vagina verantwortlich. Der Uterus bicornis unicollis kommt am häufigsten vor.
Die ausbleibende Resorption der medianen Zwischenwand der beiden Ductus paramesonephrici (Müller) führt zu einem septierten Uterus:
- Uterus septus (vom Korpus bis zum Collum uteri)
- Uterus subseptus (nur im Korpusbereich)
- Uterus subseptus (nur im Collumbereich)
Wenn sich keine Vaginalplatte ausbildet, führt dies zu einer Vaginaaplasie, die aber sehr selten isoliert vorkommt. Wegen ihres teilweise gemeinsamen Ursprungs sind die Uterusmissbildungen meist mit solchen der Vagina assoziiert.
Endometriose
Bei der Endometriose findet man ektopisches endometriales Gewebe ausserhalb des Uterus, entweder auf den Ovarien, den Tubae uteriae, den Ligamenten des Uterus, dem Septum recto-vaginale, dem Peritoneum des Beckens oder ev. in einer Narbe nach einer Laparotomie. Dieses Gewebe macht wie das Endometrium uteri den menstruellen Zyklus mit.
Es gibt verschiedene Theorien über die Herkunft dieses Gewebes:
- Bei der Metaplasietheorie wird behauptet, dass sich das Zoelomepithel, aus welchem auch der Ductus paramesonephricus ursprünglich duch Invagination entstanden ist und die Tuba uterina, den Uterus und Teile der Vagina, gebildet hat, seine Fähigkeit, sich auch ausserhalb des Uterus zu Endometrium zu differenzieren, beibehalten hat.
- Bei der Refluxtheorie soll abgeschilfertes endometriales Material retrograd in den Bauchraum gelangen und vor allem im kleinen Becken sekundär ins Peritoneum einwachsen.
- Die Implantationstheorie besagt, dass ev. durch eine unbeabsichtigte Implantation während einer chirurgischen Intervention endometriales Gewebe ausserhalb des Uterus gelangt und dort anwächst.
- Wahrscheinlich spielen bei der Entstehung der Endometriose auch genetische, immunologische und hereditäre Faktoren eine Rolle. Dies erklärt, warum nicht alle Frauen, bei denen endometriale Zellen in den Bauchraum gelangen, gleich anfällig für die Ausbildung einer Endometriose sind.
Ausbleibende Perforation des Hymens
Das Ausbleiben der Hymenperforation ist selten. Während der Organogenese trennt eine Gewebsschicht aus Endoderm die Vagina vom Sinus urogenitalis (künftiges Vestibulum vaginae). Diese Gewebsschicht degeneriert im Laufe des 5. Monats und lässt nur das Hymen zurück. Wenn diese Degeneration ausbleibt, ist die Perforation des Hymens nicht vollzogen und Schleim aus den durch Oestrogen (maternell) stimulierte cervicalen Drüsen sammelt sich oberhalb des Hymens an. Dies kann zu einem Hydro(metro)colpos führen. Manchmal manifestiert sich diese Missbildung erst in der Adoleszenz durch eine schmerzhafte Amenorrhoe mit einem Haemato(metro)colpos.