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Aquäduktstenose
Klinische Bedeutung
Hirnwasser – Liquor cerebrospinalis – wird aktiv vom Plexus choroideus in den inneren Liquorräumen (Hirnwasserkammern oder erster bis vierter Ventrikel) produziert. Der grösste Teil des Hirnwassers entsteht in den Seitenventrikeln und dem dritten Ventrikel. Dieses System ist eine Einbahnstrasse bis der Liquor durch die Öffnungen des vierten Ventrikels in die äusseren Liquorräume abgeflossen ist. Die engste Stelle dieser Einbahnstrasse ist der Aquaedukt: eine ca. 1 mm schmale, längliche Verbindung vom dritten Ventrikel durch das Mittelhirn in den vierten Ventrikel. Ist diese Verbindung verengt oder verschlossen staut sich Hirnwasser auf und der Druck auf das umgebende Gehirn steigt an. Kann das Hirnwasser weiterhin nicht abfliessen, führt der Hirndruckanstieg zu neurologischen Störungen, die bis zum Koma und Tod führen können.
Symptomatik
Bei Erwachsenen oder älteren Kindern ist meist eine schleichende Symptomatik mit Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen, Visusstörungen, Wesensveränderung, kognitiven oder Gedächtnisstörungen und Gangstörungen zu beobachten. Es kann auch zu epileptischen Anfällen kommen. Bei Säuglingen zeigt sich der Liquoraufstau in Form einer Grössenzunahme des Kopfes, Entwicklungsverzögerungen können zudem auftreten.
Ursachen
Die Aquäduktstenose kann angeboren oder erworben sein. Angeborene Stenosen können durch eine anlagebedingte Einengung, ein membranöses Septum oder eine periaquäduktale Gliose bedingt sein. Erworbene Stenosen können nach Infektionen oder Blutungen auftreten. Eine Kompression zum Beispiel durch eine nahe gelegene Zyste (meist im Bereich der Pinealis oder der Lamina quadrigemina) oder einen Tumor führt ebenfalls zu einer Aquäduktstenose.
Diagnostik
Im MRI und im CT zeigt sich typischerweise das Bild des triventrikulären Verschlusshydrocpehalus mit Erweiterung der Seitenventrikel und des dritten Ventrikels aber normal grossem vierten Ventrikel. Im MRI können Membrane, welche das Aquädukt verschliessen, sowie komprimierende Zysten oder Tumore, gut dargestellt werden. Weiter kann in bestimmten Sequenzen das Fehlen des Flusssignals im Bereich des Aquäduktes dokumentiert werden.
Behandlung
Die Behandlung der ersten Wahl ist die Schaffung eines Abflusses für den Liquor. Das Eröffnen oder Aufdehnen der eigentlichen Engstelle ist aufgrund der Nähe zu eloquenten Strukturen riskant und durch postoperative Vernarbung kann es erneut zur Stenose kommen. Eine endoskopische Eröffnung des dünnen Bodens des dritten Ventrikels (Dritt-Ventrikulozisternostomie) ist einfacher und risikoarm. Über diese Öffnung kann der Liquor in die präpontinen Zisternen und von da weiter in die übrigen extraventrikulären Liquorräume fliessen.
Alternativ kann ein VP-Shuntsystem zur Ableitung des Liquors in den Bauchraum implantiert werden. Nachteil ist die Abhängigkeit vom Shunt-System, welches im Laufe des Lebens in der Regel mehrfach revidiert werden muss.
Ist die Einengung des Aquädukts durch einen Tumor oder eine Zyste bedingt, kann die Resektion der komprimierenden Raumforderung bereits ausreichend sein, um den Liquorfluss wiederherzustellen.
In der Akutsituation kann die notfallmässige Einlage einer Ventrikeldrainage, welche den Liquor vom Ventrikelsystem nach aussen ableitet, indiziert sein, um den Hirndruck bis zur definiten operativen Behandlung sofort zu entlasten.
Die endoskopische Dritt-Ventrikulozisternostomie ist ein schonender, minimalinvasiver Eingriff. Bei Erwachsenen ist der Eingriff in bis zu 80 Prozent der Fälle erfolgreich, bei Kleinkindern ist die Erfolgsrate deutlich geringer mit 60–70 Prozent, bei Säuglingen abhängig vom Alter bei lediglich ca. 50 Prozent. Bei Versagen der Dritt-Ventrikulozisternostomie kann sekundär problemlos eine VP-Shunt-Implantation erfolgen. Schwere Komplikationen sind selten, es können Blutungen oder Infektionen auftreten wobei das Risiko bei 1–2 Prozent liegt. Weiter können in 1–2 Prozent Liquorfisteln auftreten.
Häufigkeit und Risikogruppen
Ca. 70 Prozent der Aquäduktstenosen sind angeboren und meist bereits im Kindesalter symptomatisch. Es gibt aber immer wieder Fälle wo eine Aquäduktstenose auch erst im höheren Erwachsenenalter symptomatisch wird.