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Charakteristische Symptome des HAE sind episodisch auftretende Schwellungen (Ödeme). Diese bilden sich in der Regel nach zwei bis fünf Tagen zurück. Sie sind typischerweise farblos bis weiß oder leicht gerötet und nicht juckend, was eine Fehldiagnose als Urtikaria (Nesselsucht, d.h. allergische Hautreaktion) ausschließt. Den Schwellungen geht gelegentlich ein Prickeln auf der Haut voraus, oft treten sie aber ohne Vorwarnung auf. Meistens treten diese Ödeme im Gesicht, am Hals, den Extremitäten, aber auch an Genitalien und Gesäß auf.
Quelle: Homepage Deutsche HAE-Vereinigung www.schwellungen.de
Die Flüssigkeitsansammlung kann schmerzhafte Spannungen hervorrufen. Über 70 % der Ödeme sind Schwellungen der Schleimhäute an inneren Organen, die sich in kolikartigen Krämpfen, Erbrechen und Durchfall äußern und zu Kreislaufbeschwerden führen. Diese gastro-intestinale Symptomatik wird nicht selten als Erkrankung der Bauchhöhle (akutes Abdomen) fehlgedeutet, was zu unnötigen und gefährlichen operativen Eingriffen führen kann.
Besonders gefährlich für die Betroffenen und verantwortlich für 30 bis 50 % der Todesfälle sind akute Erstickungsanfälle aufgrund einer Schwellung im Kehlkopfbereich, die bereits durch zahnärztliche Eingriffe oder die Entfernung der Mandeln ausgelöst werden kann.