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L'endométriose thoracique est une maladie rare dont l'incidence est probablement sous-estimée. La localisation pleurale peut se compliquer de pneumothorax (95% à droite) ou plus rarement d'hémothorax. L'atteinte broncho-pulmonaire se manifeste par des hémoptysies récidivantes. Ces manifestations surviennent au cours des trois premiers jours des cycles menstruels. La fibroscopie bronchique pourra mettre en évidence une atteinte trachéo-bronchique par la présence de plages brunes-violacées sur la muqueuse. Une localisation parenchymateuse peut être évoquée sur le scanner thoracique, devant la présence de lésions nodulaires régressives au cours du cycle menstruel. La localisation pleurale est suspectée devant l'aspect macroscopique de la plèvre diaphragmatique en peropératoire, associant pertuis et lésions nodulaires, dont l'examen histologique permet d'obtenir la preuve diagnostique. Un examen anatomo-pathologique est très difficile à obtenir dans les localisations broncho-pulmonaires, en raison d'un important risque hémorragique lors des biopsies. Le traitement repose sur l'association d'un antigonadotrope pendant six mois et d'une éventuelle chirurgie d'exérèse pulmonaire ou de symphyse pleurale.
L'endométriose thoracique est une affection rare dont l'incidence exacte reste mal connue. Une revue de la littérature en 1996 rapportait 110 cas publiés, dont 80 cas de pneumothorax cataméniaux.1 Récemment, Alifano et coll. ont retrouvé un taux élevé (25%) de pneumothorax cataméniaux parmi leurs patientes opérées pour pneumothorax spontanés récidivants, en raison d'une recherche systématique en peropératoire.2 L'hémoptysie cataméniale est exceptionnelle, puisque seulement 36 cas ont été recensés en 2001,3 depuis la première publication par Lattes et coll. en 1956.4 La localisation trachéo-bronchique a été décrite pour la première fois en 1996.5 Depuis quelques années, on assiste à une augmentation croissante des publications consacrées à ce sujet.
Le poumon cataménial peut revêtir diverses apparences cliniques selon sa localisation broncho-pulmonaire ou pleurale. Ses deux principales manifestations cliniques sont le pneumothorax et l'hémoptysie. Dans tous les cas, les symptômes sont cycliques et apparaissent dans les trois premiers jours des menstruations.
Le mécanisme des pneumothorax cataméniaux reste actuellement très discuté.
Il s'agit pour certains d'un passage transdiaphragmatique de tissu endométrial (à partir d'un foyer d'endométriose génitale), via de multiples microdéfauts de 2 à 10 mm de la plèvre pariétale visibles en microscopie électronique qui permettent une communication entre les lymphatiques sous-diaphragmatiques et la cavité pleurale.6 Funatsu explique ainsi la prédominance du côté droit par l'importance du réseau lymphatique et du nombre de pertuis de l'hémidiaphragme droit.
Kirschner explique ce phénomène par le syndrome du diaphragme poreux.7 Il décrit un passage d'air par des pertuis diaphragmatiques macroscopiquement visibles lors de thoracotomie, thoracoscopie ou autopsie. La prédominance à droite serait liée à l'asymétrie des pressions intrapéritonéales. Le foie se comportant comme un piston lorsque l'hémidiaphragme se contracte, la pression intrapéritonéale augmente localement, obligeant ainsi les différentes substances piégées (air, fluides,...), à traverser le diaphragme au travers de multiples pertuis.
Il est également décrit le sens «horaire» de rotation du liquide péritonéal comme explication de l'atteinte préférentielle de la plèvre droite.7,8
Enfin, la rupture alvéolaire par spasme bronchiolaire, induit par les prostaglandines ou la desquamation d'implants endométriaux siégeant sur la plèvre viscérale, est un mécanisme également envisagé. Par ailleurs, il est possible qu'il existe de simples ruptures spontanées de bulles ou de blebs, comme dans le cadre du pneumothorax spontané idiopathique.2
Le mécanisme de l'endométriose broncho-pulmonaire serait une dissémination hématogène de tissu endométrial, suite à une effraction vasculaire par microtraumatisme ou secondaire à une intervention chirurgicale (utérine ou pelvienne, ou de simples manuvres instrumentales intra-utérines). Récemment, un cas d'hémoptysie cataméniale suite à un traitement hormonal par citrate de clomifène, a été décrit.9 Auparavant, ce traitement avait déjà été associé à des kystes endométriaux ovariens.10
Le pneumothorax cataménial est la manifestation la plus classique de l'endométriose thoracique. Il se distingue des pneumothorax spontanés primitifs par son caractère récidivant dans les 72 premières heures du cycle menstruel et sa latéralisation au côté droit dans plus de 95% des cas. Il peut s'y associer un hémothorax (moins de 1%) qui, dans 10% des cas, est la manifestation isolée de l'endométriose pleurale.8 Une observation de pneumomédiastin a également été décrite.11
Le diagnostic repose sur les méthodes chirurgicales de visualisation de la plèvre. L'abord vidéo-thoracoscopique permet une meilleure exploration de la coupole diaphragmatique que ne le permet une courte thoracotomie latérale. Les lésions évocatrices sont des pertuis diaphragmatiques infracentimétriques et des lésions nodulaires violacées ou brunâtres siégeant au niveau des plèvres viscérales ou diaphragmatiques.2
L'hémoptysie cataméniale est récidivante et généralement de faible abondance. Toutefois, son abondance est souvent corrélée à celle des règles. Les hémoptysies peuvent être dues à deux localisations distinctes de l'endométriose broncho-pulmonaire : l'atteinte parenchymateuse et l'atteinte trachéo-bronchique. La localisation parenchymateuse, nettement plus fréquente, concernerait des femmes plus âgées et multipares.12 Alors que la radiographie thoracique est le plus souvent normale, le scanner thoracique pourra retrouver des opacités nodulaires parenchymateuses périphériques, régressant spontanément entre les cycles menstruels. La muqueuse bronchique est macroscopiquement normale dans ce cas, et la fibroscopie ne permet que de localiser le saignement.
Le diagnostic d'endométriose trachéo-bronchique peut être suspecté sur l'aspect macroscopique endobronchique, avec la présence de nombreuses taches rouges-violacées sur la muqueuse trachéo-bronchique. L'examen cytologique de l'aspiration bronchique permettra souvent de confirmer le diagnostic par la présence de petites cellules d'origine endométriale. Les biopsies bronchiques sont à hauts risques hémorragiques et le plus souvent normales. Ces lésions endobronchiques ont la particularité de disparaître au cours du cycle menstruel et peuvent récidiver aux cycles suivants. Le scanner thoracique est normal en cas d'endométriose trachéo-bronchique.
La découverte fortuite de lésion nodulaire pulmonaire est exceptionnelle, et seule sa régression au cours du cycle menstruel, suivie d'une récidive à la phase initiale d'un cycle suivant, permettra d'évoquer le diagnostic d'endométriose pulmonaire.
Dans la plupart des cas publiés, le diagnostic d'endométriose thoracique était fortement suspecté sur l'anamnèse. Cependant, seulement un tiers de ces publications ont été confirmées histologiquement. La principale raison est la localisation parenchymateuse trop distale de l'endométriose pulmonaire, mais également le risque hémorragique des biopsies bronchiques lorsque des lésions sont visibles en endobronchiques. La localisation pleurale, principalement diaphragmatique, est souvent passée inaperçue lors d'une intervention chirurgicale pour symphyse pleurale si elle n'est pas spécifiquement recherchée.
L'examen anatomo-pathologique recherche la présence de glandes endométriales et de chorion cytogène et l'expression en immunohistochimie de récepteurs hormonaux aux strogènes et à la progestérone.
Une endométriose pelvienne est retrouvée dans un tiers des cas de pneumothorax cataméniaux.1,8
Le traitement de l'endométriose thoracique peut être médical et/ou chirurgical.
Le traitement médical par le Danatrol® (danazol) est actuellement classique. Il s'agit d'une substance antigonadotrope provoquant une atrophie des cellules endométriales. Il se prescrit à la dose de 600 à 800 mg par jour, pour une durée minimale de six mois. Cependant, des effets secondaires ont fréquemment été observés, associant prise de poids, modifications de l'humeur et virilisation. Depuis sa première utilisation dans le cadre d'une localisation thoracique, ce traitement paraît donner de très bons résultats, avec un taux très faible de récidives.13 Un analogue de la GnRH peut également être utilisé. Ces traitements hormonaux peuvent provoquer une stérilité définitive, ce qui limite leur utilisation chez la femme désireuse de grossesse.
L'association d'un traitement chirurgical au traitement antigonadotrope reste discutée. Il ne peut être envisagé dans le cas de l'endométriose trachéo-bronchique. Les progrès récents en termes de méthode chirurgicale, avec notamment le développement de la vidéo-thoracoscopie, expliquent l'intérêt croissant que les chirurgiens portent à cette maladie. La symphyse pleurale par vidéo-thoracoscopie peut permettre la résection des implants endométriaux et la fermeture des pertuis diaphragmatiques. Dans certains diaphragmes poreux multiples, une mini-thoracotomie semble nécessaire pour réaliser la suture des multiples perforations diaphragmatiques.2 La résection parenchymateuse localisée de type Wedge par vidéo-thoracoscopie, d'une localisation parenchymateuse unique permettra d'éviter le traitement hormonal chez la femme désireuse de grossesse.3
Les principales manifestations de l'endométriose thoracique sont le pneumothorax et l'hémoptysie. Leur origine cataméniale doit être évoquée chez la femme en âge de procréer, lorsque ces symptômes apparaissent et récidivent dans les trois premiers jours des cycles menstruels. La localisation pleurale est typiquement à droite (95%), et la localisation broncho-pulmonaire est principalement parenchymateuse périphérique. Le diagnostic histologique est difficile à obtenir, mais le développement de la chirurgie pleurale par vidéo-thoracoscopie va permettre de mieux estimer l'incidence réelle de cette maladie, par exploration systématique de la plèvre diaphragmatique. Le traitement médical par antigonadotropes reste actuellement la référence, avec une efficacité à court et à long terme très satisfaisante. La chirurgie de symphyse pleurale ou d'exérèse parenchymateuse peut y être associée d'emblée, en cas de refus ou contre-indication au traitement hormonal, ou lors d'échec du traitement médical. L'intérêt du traitement chirurgical d'emblée est actuellement à l'origine de nombreuses publications.