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Die Dilatative Kardiomyopathie ist eine genetisch oder durch äussere Einflüsse (Virale Infekte etc) bedingte Erweiterung des Herzmuskels. Die Therapie ist Medikamentös und zur Therapie von gefährlichen Rhythmusstörungen wird in gewissen Fällen ein Defibrillator implantiert.
Bei der dilatativen Form der Kardiomyopathie kommt es, wie der Namen sagt, zur Erweiterung zumindest der linken Hauptkammer des Herzens. Überschreitet die Dilatation ein bestimmtes Mass, so nimmt die Pumpfunktion des Herzens immer mehr ab und es kommt zur Herzinsuffizienz.
Klicken Sie auf den ersten Clip um ein Herz mit dilatativer Kardiomyopathie zu sehen. Da das Herz kaum noch pumpt (die Auswurffraktion liegt bei 10 bis 15%, normal >54%), bleibt das Blut liegen und es können sich Thromben bilden. Einen solchen Thrombus erkennt man in der Herzspitze (Pfeil). Im rechten Ventrikel (RV) erkennt man zwischenzeitlich Reflexionen der ICD-Elektrode.
Therapie
Betablocker und Verapamil können eine Linderung schaffen, praktisch alle anderen kardiale Medikamente haben eine gefässerweiternde Funktion und erhöhen dadurch die Gradienten im LVOT. Diuretika sind gelegentlich nötig zur Behandlung der Symptome der Links-herzinsuffizienz führen aber auch zum Anstieg der Gradienten und müssen sehr vorsichtig eingesetzt werden.
Steigt der Gradient auf zu hohe Werte an, muss der den Ausflusstrakt blockierende Muskelanteil entfernt werden. Aktuell gibt es dafür 2 Optionen, die chirugische Myektomie und die kathetertechnische Septumablation. Der Chirurge entfernt den Herzmuskel indem er die Aorta eröffnet und mit dem Skalpell durch die Aortenklappe hindurch den Muskel entfernt. Bei der Ablation wird Alkohol in einen Septalen Ast injiziert, dies führt zu einem Infarkt im Gebiet das von diesem Ast versorgt wird.
Welche Option gewählt wird ist von der Anatomie und den Begleiterkrankungen abhängig, die Entscheidung muss von einem in diesem Bereich erfahrenen Kardiologen gefällt werden und hängt auch davon ab, ob in diesem Beeich erfahrene Chirurgen bzw. interventionelle Kardiologen verfügbar sind.
Die beiden unten gezeigten Grafiken zeigen Druckkurven welche bei der invasiven Abklärung eines Patienten mit HOCM aufgezeichnet wurden.
Das obere Bild zeigt den typischen post-extrasystolisch massiven Anstieg des Gradienten im LVOT. Das untere Bild zeigt was geschieht, wenn diesem Patienten ein Gefässerweiterndes Mediakament abgegeben wird. Nach der Injektion von 50 mikrogramm Nitroglizerin (NTG) verdreifacht sich der Gradient von 40mmHg auf 120mmHg, der Druck im Herzen beträgt dann über 200 während der systolische Blutdruck des Patienten auf 80mmHg abfällt. Die Verengung im LVOT führt zu einem Druckabfall vom 120mmHg.
Wenn Sie auf den oben stehenden stehende Bild klicken sehen Sie ein Video mit typischem 'smoke', also 'Rauch'. So nennt man den Spontankontrast des praktisch nicht fliessenden Blutes im Herzen. Im Laufe des Videos erscheint ein Pfeil, er zeigt auf ein Areal in dem etwas Blut fliesst. Sobald das Blut sich bewegt verschwindet der 'smoke'.
(LV = linker Ventrikel, LA = linker Vorhof, RA = rechter Vorhof, RV = rechter Ventrikel, Ao = Aorta)
Therapie
Mit Medikamenten kann die Funktion des Herzens meist über längere Zeit aufrecht erhalten werden. Bei Rhythmusstörungen werden Schrittmacher (oftmals biventrikuläre Pacer) und zum Schutz vor lebensgefährlichen Rhythmusstörungen und dem plötzlichen Herztod ein ICD implantiert.
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