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L’otospongiose( version PDF )
L’otospongiose, ou otosclérose, est une maladie ne concernant que l’espèce humaine[i]. Touchant essentiellement la région antérieure de la fenêtre ovale, elle provoque progressivement un blocage de l’étrier. Beaucoup plus rarement, elle peut toucher d’autres régions de l’oreille moyenne et de l’oreille interne. La maladie se caractérise par un remodelage de l’os avec, d’abord, un stade de destruction, l’os devenant comme une éponge, d’où le nom d’otospongiose, puis un stade de durcissement et de sclérose de l’os, d’où le nom d’otosclérose. Ce remodelage de l’os va toucher surtout la platine de l’étrier et diminuer progressivement sa mobilité pour provoquer une surdité de transmission. Dans moins de 15% des cas, le remodelage entoure aussi la cochlée engendrant ainsi une diminution de l’audition, mais cette fois-ci de perception[ii]. On parle alors d’otospongiose cochléaire. La maladie est le plus souvent bilatérale et asymétrique. Elle est unilatérale dans environ 30% des cas. Il s’agit d’une maladie souvent familiale[iii], touchant plus fréquemment les femmes et qui se manifeste généralement entre 30 et 50 ans. L’otospongiose semble présenter des phases d’exacerbation souvent liées à des modifications hormonales (par exemple lors d’une grossesse) mais ce point est controversé. L’anamnèse met en évidence une surdité progressive (modérée à sévère) commençant souvent dans les basses fréquences, parfois accompagnée d’acouphènes. L’otoscopie est normale et l’examen de l’audition montre, dans la plupart des cas, une surdité de transmission. Le réflexe stapédien est normalement absent. Le traitement, qui a pour but d’améliorer l’audition, consiste soit en l’adaptation d’un appareil auditif, soit en une chirurgie de l’étrier (stapédotomie). La pose d’un appareil auditif à ancrage osseux peut aussi être envisagée. C’est le patient qui doit choisir le traitement lui semblant le plus approprié après avoir étudié les avantages et les inconvénients des traitements proposés. Si le patient se décide pour une intervention, un examen radiologique CT doit être effectué notamment pour exclure des causes qui pourraient « mimer » une otospongiose[iv] ou une saillie du nerf facial sur la platine de l’étrier, pouvant rendre l’intervention beaucoup plus périlleuse. Certaines écoles préconisent un traitements au fluor pour améliorer le cours de la maladie[v]. Ce traitement est jugé peu efficace dans la littérature médicale.
[i] Dix fois plus fréquente chez les Blancs que les Noirs. Touche environ 0,3% de la population blanche.
[ii] On parle à ce moment là de labyrinthisation de la maladie.
[iii] Autosomale dominante à pénétrance incomplète.
[iv] L’une des plus fréquentes est une anomalie d’un canal semi-circulaire supérieur qui n’est pas recouvert d’os dans sa partie supérieure saillante dans le crâne. Cette anomalie peut se manifester par une surdité de transmission comme l’otospongiose. Une chirurgie de l’étrier n’améliore pas la situation.
[v] http://pagesperso-orange.fr/schlosser-aix/Rech_Med/otospongiose.pdf