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Das Nebennierenrindenkarzinom ist ein seltener, maligner, parenchymaler Tumor, der von der Nebennierenrinde ausgeht. Raumforderungen der Nebennierenrinde sind häufig, aber nur etwa ein Tumor von 1500 Fällen ist maligne.
Die klinischen Symptome sind variabel und abhängig von den endokrinen Wirkung des Tumors, falls vorhanden [6].
Oft zeigen die Patienten Merkmale des Cushing-Syndroms. Dazu gehören Stammfettsucht, Striae, Flushing, supra-und dorsozervikale Fettpolster, Bluthochdruck, Schwäche, Ileus durch Hypokaliämie (bei Conn-Syndrom), Virilisierung bei Frauen, Feminisierung in seltenen Fällen bei Jungen.
Bei endokrin inaktiven Tumoren ist oft das einzige Symptom die Raumforderung der Flanke.
In der englischen Literatur werden Nebennierenmalignome wie folgt klassifiziert [7]:
Metastatische Nebennierentumoren - die häufigsten potenziellen Primärkarzinome sind:
Alle hormonellen Syndrome müssen mit Labortests bestätigt werden. Bei Cushing-Syndrom sind Kortisolausscheidung im Urin und erhöhte Serumglukose zu finden.
Um den Ort des Tumors zu identifizieren sind Röntgenaufnahmen des Abdomens, sowie CT-Scans und Magnetresonanztomographie nützlich. Sie helfen bei der Differenzierung des Nebennierenrindenadenoms und auch bei der Bestimmung des Umfangs der Ausbreitung des Tumors in das umgebende Gewebe und Organe.
CT-Scans des Thorax und Knochenscans werden routinemäßig durchgeführt, um Metastasen in den Knochen oder der Lunge auszuschließen.
Durch diese Untersuchungen wird bestimmt, ob der Tumor chirurgisch entfernt werden kann oder nicht.
Die Therapie der Wahl ist die chirurgischen Entfernung des Tumors. Dies kann auch dann geschehen, wenn der Tumor große Blutgefäße wie die untere Hohlvene oder die Nierenvenen befallen hat. Die 5-Jahres-Überlebensrate nach einer erfolgreichen Operation liegt bei etwa 60%.
Die Mehrheit der Patienten kann nicht operiert werden [9], so dass Strahlentherapie und Radiofrequenz-Ablation eingesetzt werden. Rezidive können abermals chirurgisch entfernt werden [10].
Für Chemotherapie werden Mitotan und andere Standard-Zytostatika eingesetzt. Mitotan ist ein Inhibitor der Steroidsynthese und ist toxisch für die Zellen der Nebennierenrinde.
Die Wirksamkeit der Behandlung ist weitgehend abhängig von dem Stadium der Erkrankung. Daher ist die Früherkennung von größter Bedeutung.
Die Inaktivierung von Tumorsuppressor-Genen scheint ein wahrscheinlicher Mechanismus der Entwicklung des Nebennierenrindenkarzinoms zu sein, andere mögliche Mechanismen, einschließlich der Aktivierung von verschiedenen Protoonkogenen (z. B. ras, PKC), der Hemmung der Apoptose, oder Änderungen verschiedener spezifischer Faktoren (z. B. Steroidogenic acute regulatory protein (Star)) sind möglich [3].
Mögliche Mechanismen für die Genese des Nebennierenrindenkarzinoms sind wie folgt:
Insgesamt jedoch entstehen nur 0,02-0,2% aller Malignom-bedingten Todesfälle durch ein Nebennierenrindenkarzinom, so dass die Krankheit zu Recht als selten bezeichnet wird.
Es ist weltweit verbreitet und das Verhältnis Frauen:Männer ist 2,5:3,1. Männliche Patienten sind zum Zeitpunkt der Erkrankung in der Regel älter als Frauen, deren Prognose günstiger ist. Frauen sind häufiger gleichzeitig von einer Stoffwechselstörung betroffen.
Die beiden Altersgipfel des Nebennierenrindenkarzinoms sind die erste Dekade und die vierte und fünfte Lebensdekade. 75% der Kinder, die an dem Tumor erkranken, sind jünger als 5 Jahre. Endokrin inaktive Tumoren sind häufiger bei Erwachsenen, endokrin aktive Tumoren sind häufiger bei Kindern.
Einige Studien zeigen einen vermehrten Befall der linken Nebenniere, die Mehrheit der Studien berichtet jedoch von keiner Seitenpräferenz. Die genaue Ätiopathogenese des sporadischen Nebennierenrindenkarzinoms ist unklar, aber die Analyse der Varianten die mit einem Syndrom einhergehen, gewährt einen Einblick [4].
Die Rolle von Tumorsuppressorgen-Mutationen wird durch die Verbindung mit dem Li-Fraumeni-Syndrom, das durch Keimbahnmutationen des TP53-Gen (ein wichtiges Tumorsuppressorgen) auf Chromosom 17 gekennzeichnet ist, gezeigt. Dieses Syndrom ist durch Prädisposition zu verschiedenen Malignomen, einschließlich Mammakarzinom, Leukämie, Osteosarkom und Weichteilsarkomen, charakterisiert.
Einige Studien beschreiben eine Assoziation zwischen dem Nebennierenrindenkarzinom und familiärer adenomatöser Polyposis, die auch durch eine Mutation eines Tumorsuppressorgens (adenomatöses Polyposis coli-Gen, (APC)) gekennzeichnet ist [5]. Jedoch wurden solche Mutationen nicht in sporadischen Fällen gefunden.
Es wurde vermutet, dass Nebennierenhyperplasie zu Nebennierenrindenkarzinomen prädisponiert. Einige Fälle von angeborener Nebennierenhyperplasie mit funktionellen Nierenrindenadenomen wurden beschrieben, jedoch konnte keine Verbindung zu Nebennierenrindenkarzinomen festgestellt werden.
Das Nebennierenrindenkarzinom kann alle 3 Schichten der Nebennierenrinde betreffen (Zona glomerulosa, Zona fasciculata, Zona reticularis). Abhängig von der Lokalisation entstehen häufig charakteristische Symptome, wdie durch exzessive Steigerung der Hormonproduktion bedingt sind.
Karzinome der Nebennierenrinde sind sehr selten und haben meist eine schlechte Prognose. Die Inzidenz des Nebennierenrinden-Karzinoms ist am höchsten im Alter von 3,5 Jahren. Mädchen sind etwas häufiger betroffen, als Knaben.
Die radikale Adrenalektomie ist die einzige kurative Therapieoption, wenn keine Fernmetastasierung vorhanden ist.
Das Nebennierenrindenkarzinom ist ein sehr seltener, bösartiger Tumor der Nebennierenrinde. Es tritt am häufigsten im 4. und 5. Lebensjahrzehnt auf. Die Symptome können abhängig von der Form des Tumors sehr verschieden sein.