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Description du cas
Un patient de 29 ans en bonne santé habituelle consulte les urgences pour des épigastralgies en aggravation, survenues 2 jours auparavant, le soir après le souper (fondue au fromage).
Les douleurs sont constantes et transfixiantes avec des pics irradiants depuis le nombril vers le dos à droite comme à gauche.
Il n’a pas de fièvre, souffre de nausées sans vomissement et les selles et les urines sont sans particularité. Il ne prend pas de médicament ni de drogue, consomme de l’alcool occasionnellement et fume 1/2 paquet de cigarettes par jour (4 UPA).
A l’examen clinique, les constantes vitales sont dans la norme, l’abdomen est diffusément légèrement tendu. La palpation de l’épigastre est douloureuse, sans défense ni détente et le signe de Murphy est négatif. Le reste du status est non contributif.
Question 1: Quel diagnostic différentiel semble le moins probable à ce stade?
a) Pancréatite aiguë
b) Gastrite
c) Ulcère gastrique
d) Reflux gastro-œsophagien
e) Urétérolithiase
La douleur irradiante et transfixiante en région péri-ombilicale est caractéristique de la pancréatite aiguë. Le patient ne présente pas de pyrosis typique du reflux gastro-œsophagien ni de dyspepsie qui caractérise la gastrite et l’ulcère gastrique bien que ces 3 diagnostics restent plausibles à ce stade. La clinique ne correspond pas à une lithiase urinaire qui déclencherait plutôt des douleurs unilatérales avec irradiation en région sus-pubienne.
Le bilan biologique montre une lipase augmentée à 4524U/l (norme: 73–393 U/l) sans autre perturbation décelée. L’alcoolémie est nulle.
Question 2: Quelle démarche n’est pas indiquée à ce stade?
a) Radiographie de l’abdomen sans préparation
b) Ultrason abdominal
c) Scanner abdominal
d) Hospitalisation du patient pour surveillance aux soins continus
e) Traitement symptomatique en intra-veineux et mise à jeun du patient
L’abdomen sans préparation n’est pas le bon examen car trop imprécis, il a d’ailleurs quasiment été abandonné au profit de l’échographie et du scanner abdominaux. Selon les recommandations, un scanner abdominal avec injection de produit de contraste est effectué après un délai de 48 heures après l’apparition des premiers symptômes (temps nécessaire pour la constitution des lésions) [3].
Ce jeune patient nécessite une surveillance continue puisque la symptomatologie s’aggrave progressivement.
Un traitement symptomatique avec paracétamol, butylscopolamine, péthidine, inhibiteur de la pompe à proton et une hydratation par NaCl 2000 ml/24 heures sont immédiatement débutés.
L’échographie abdominale ne montre pas de lithiase biliaire ni de syndrome obstructif sur les voies biliaires. Le scanner abdominal confirme cette constatation et ne montre pas de signe de souffrance pancréatique ni d’argument pour une pathologie lithiasique biliaire.
Le patient évolue favorablement avec ce traitement avec une disparition des douleurs et une diminution progressive de la lipase. Le diagnostic de pancréatite aiguë d’origine probablement toxique est retenu et le patient rentre à domicile après deux jours d’hospitalisation, asymptomatique. La valeur de la lipase est à 3356 UI/l.
Il consulte à nouveau les urgences 15 jours après sa sortie avec la même symptomatologie, réapparue quarante-huit heures plus tôt. La lipase est cette fois à 7126 U/l.
Question 3: Quelle devrait être la suite de la prise en charge?
a) Répéter le scanner abdominal
b) Répéter l’ultrason abdominal
c) Attitude «wait and see»
d) Cholangio-pancréatographie rétrograde (ERCP)
e) Cholangio-IRM
La répétition des examens de radiologie ne va probablement pas amener de nouvelles informations. Le scanner aurait pu montrer les complications tardives de la pathologie en cause (pseudokyste, problèmes vasculaires). L’attitude «wait and see» n’est plus envisageable à ce stade car l’état du patient se péjore une nouvelle fois. L’ERCP précoce n’est pas recommandée chez des patients avec une pancréatite biliaire aiguë sans ictère obstructif ou signe de cholangite. En effet, certaines études ont montré que l’ERCP précoce induit chez ces patients, un taux de complications sévères plus élevé que dans les groupes avec prise en charge conservatrice [4].
L’étape suivante à ce stade est la réalisation d’une cholangio-IRM. Celle-ci posera, chez notre patient, le diagnostic d’un pancréas divisum de type 2; soit un canal dorsal isolé. Elle montrera aussi des discrets signes de souffrance péri-pancréatique autour du relief postéromédial de la région céphalique du pancréas sans coulée majeure.
Le patient bénéficie alors d’une ERCP avec papillotomie et multiples dilatations de la papille majeure et la mise en place d’un stent après que quatre calculs intrapancréatiques aient été extraits.
Discussion
Le pancréas divisum (PD) est la malformation congénitale du pancréas la plus fréquente, elle touche 5 à 10% de la population.
A la 7ème semaine de vie intra-utérine (fig. 1), le pancréas ventral tourne autour du duodénum et vient se placer en dessous du pancréas dorsal. Le bourgeon ventral formera la partie inférieure de la tête du pancréas et le processus unciné, tandis que le bourgeon dorsal deviendra la queue et le corps du pancréas.
Le PD résulte de l’absence de fusion de ces deux bourgeons.
Il existe 3 types de PD (fig. 1) classés du plus fréquent au plus rare [1]:
– Type I: PD complet: c’est l’absence complète de fusion. Le canal dorsal draine la plus grande partie du pancréas vers une petite papille accessoire et le canal ventral draine la tête du pancréas vers la papille principale.
– Type II: canal dorsal isolé: ici un canal dorsal draine (tout) le pancréas vers la papille accessoire.
– Type III: PD incomplet: c’est une fusion incomplète des deux canaux pancréatiques par l’intermédiaire d’un fin canal peu fonctionnel.
Question 4: Quelle sont les manifestations cliniques du pancréas divisum?
a) Asymptomatique
b) Douleur abdominale chronique
c) Pancréatite aiguë idiopathique récidivante
d) Pancréatite chronique
e) Toutes ces réponses
Le rôle pathogène du PD est un sujet débattu: La majorité des patients porteurs de cette anomalie congénitale sont asymptomatiques et sa découverte est fortuite. Ainsi, pour certains auteurs, il s’agit d’une simple variante de la norme sans rapport avec les poussées de pancréatite aiguë [2].
Pour d’autres, il existe une inadéquation entre le débit du canal dorsal et la capacité d’évacuation du suc pancréatique au travers d’une papille accessoire peu fonctionnelle dont le calibre est plus étroit que celui de la papille majeure [5]. Ceci peut se manifester alors par des douleurs abdominales chroniques et/ou des épisodes de pancréatite aigüe. Le PD doit systématiquement être recherché en cas d’épisodes multiples de pancréatite aiguë idiopathique lorsque le bilan étiologique exhaustif est négatif.
L’examen de choix est la cholangio-IRM. Il permet ici de visualiser l’anomalie anatomique (fig. 2): un canal dorsal (canal pancréatique principal) qui se jette dans une papille accessoire et différente de la voie biliaire principale qui abouche dans la papille majeure.
Concernant la prise en charge:
– Les patients asymptomatiques chez lesquels le PD est découvert fortuitement ne nécessitent pas d’autres investigations ou de traitement particulier.
– Les patients dont les symptômes sont minimes ou peu fréquents peuvent bénéficier d’un traitement conservateur avec un régime pauvre en graisses, des analgésiques et, si besoin, une supplémentation en enzymes pancréatiques. Les poussées de pancréatite aiguë sont traitées classiquement.
– Les patients avec des symptômes sévères ou récurrents, à savoir plus que 2 épisodes de pancréatite aiguë, il est recommandé d’effectuer une ERCP en complément de la cholangio-IRM. Cette manœuvre permettra une sphinctérotomie endoscopique de la papille mineure, geste moins invasif que la chirurgie. La sphinctérotomie chirurgicale est possible en cas d’échec du traitement endoscopique. Il n’existe pas d’étude comparative entre ces deux prises en charges mais le devenir des patients à long terme montre que le taux de succès et de resténose est comparable (entre 10 à 20%)
Réponses:
Question 1: e. Question 2: a. Question 3: d. Question 4: e. Question 5: c.
Question 5: Quelle affirmation est fausse?
a) Le PD est une malformation embryonnaire liée à l’absence de fusion entre les canaux pancréatiques des bourgeons dorsal et ventral lors de la vie intra-utérine.
b) La cholangio-IRM est l’examen de choix pour mettre en évidence cette pathologie
c) Le PD se manifeste cliniquement systématiquement par des douleurs abdominales et des pancréatites aiguës.
d) Le PD est la malformation congénitale du pancréas la plus fréquente.
e) En cas de symptômes récidivants, une prise en charge chirurgicale doit être envisagée.
Les auteurs ont déclaré ne pas avoir d’obligations financières ou personnelles en rapport avec l’article soumis.
Correspondance:
Dr méd. Riccardo E. Vandoni
Chef de service
Service de chirurgie
Hôpital Du Jura Bernois SA
Site de Moutier
Rue Beausite 49
CH-2740 Moutier
riccardo.vandoni[at]hjbe.ch