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Les lymphomes sont des tumeurs agressives du système hématopoïétique qui peuvent également se manifester dans le cerveau ou la moelle épinière. On distingue ici les lymphomes dits primaires du système nerveux central (SNC), et les lymphomes secondaires du SNC, qui sont des métastases de lymphomes dans d'autres organes. Dans ce dernier cas, la personne atteinte présente une tumeur des organes hématopoïétiques qui touche d'abord différents ganglions lymphatiques ou la rate et ne se métastase dans le système nerveux central que dans un deuxième temps. Le diagnostic est confirmé à l'aide d'un prélèvement de tissus. Le traitement standard consiste en une chimiothérapie associée à une radiothérapie et dépend d'un diagnostic précis.
En général, il existe deux types de lymphome :
- le lymphome primaire du SNC (SNCP), qui touche exclusivement le cerveau, les méninges, les yeux ou la moelle épinière.
- le lymphome secondaire du SNC, qui est une métastase d'un lymphome systémique.
Le SNCP représente environ 4 % des tumeurs primaires du système nerveux central. Les patients âgés de 45 à 65 ans sont le plus souvent touchés. Dans ce groupe d'âge, on constate une légère diminution au cours des deux dernières décennies. En revanche, les personnes âgées sont de plus en plus touchées.
En général, la fréquence des lymphomes a augmenté par rapport aux autres lésions cérébrales au cours des dernières décennies. Les patients dont le système immunitaire est limité et dont l'espérance de vie pourrait être prolongée à l'aide de thérapies modernes sont principalement touchés. Il s'agit notamment des patients sous traitement immunosuppresseur pour le cancer, le SIDA et après une transplantation d'organe.
Très peu de patients atteints de lymphome systémique (lymphome non hodgkinien ou LNH) présentent une atteinte du système nerveux central au moment du diagnostic. L'incidence exacte varie de 3 à 50 % selon le sous-type de lymphome.
Les lymphomes sont des tumeurs qui naissent de cellules dégénérées du système hématopoïétique. Les causes du développement d'un SNCP sont largement inconnues. On pense que le système immunitaire joue un rôle important, car le SNCP ne se manifeste pas de manière systémique. Il existe également un lien possible avec le virus Epstein-Barr (EBV), bien que celui-ci soit loin d'être identifié chez tous les patients atteints de SNCP.
L'immunodéficience est considérée comme le plus grand facteur de risque de développer un SNCP. Les patients développent cette immunodéficience, par exemple, au cours d'un traitement immunosuppresseur après une transplantation d'organe ou après une infection par le VIH. Cependant, il existe aussi des immunodéficiences congénitales. Les autres maladies associées au SNCP sont le lupus érythémateux, la polyarthrite rhumatoïde et les maladies inflammatoires des vaisseaux sanguins (vasculitides).
Dans le cas des lymphomes secondaires du SNC, les cellules pénètrent dans le SNC en se propageant par la circulation sanguine ou par infiltration directe à partir de la moelle osseuse adjacente.
Les lymphomes du système nerveux central se manifestent dans la plupart des cas (> 50 %) par des symptômes non spécifiques tels que des changements d'humeur et de personnalité ainsi que des signes d'augmentation de la pression intracrânienne comme des maux de tête, de la fatigue, des nausées et des vomissements. En outre, le lymphome se manifeste par des crises d'épilepsie chez environ 10 % des patients. Environ un tiers des patients présentent également des symptômes focaux tels qu'une hémiplégie ainsi qu'une altération des fonctions des nerfs crâniens (vision double, altération du goût et de l'odorat).
Avec les méthodes d'imagerie que sont la tomographie par ordinateur (CT) et l'imagerie par résonance magnétique (IRM), les lymphomes sont souvent difficiles à distinguer des autres tumeurs du système nerveux. C'est là que la neurochirurgie moderne peut apporter une contribution importante.
Biopsie
Une biopsie tissulaire suivie d'un examen histopathologique est une étape essentielle pour établir un diagnostic définitif et planifier un traitement ultérieur. Discutez avec nos spécialistes de la procédure la plus adaptée à votre cas :
- La biopsie stéréotaxique est une procédure neurochirurgicale élégante et peu invasive qui permet de prélever du tissu cérébral avec douceur et précision au millimètre près.
- Une autre procédure de navigation 3D assistée par ordinateur et guidée par l'image peut être utilisée pour un échantillonnage de précision millimétrique avec le système VarioGuide.
- En cas d'atteinte superficielle, un échantillon biopsique peut également être prélevé sous contrôle visuel lors d'une petite craniotomie (biopsie ouverte).
La biopsie stéréotaxique est l'une des méthodes les plus sûres et les plus efficaces pour diagnostiquer un lymphome du SNC. L'hémorragie cérébrale, qui est la complication la plus courante de cette procédure, peut se produire dans de rares cas (< 1 %). Dans le cas d'une biopsie ouverte, le taux de complication (hémorragie, infection, etc.) est un peu plus élevé en raison de l'invasivité accrue. Dans de rares cas, l'examen des tissus fins après une biopsie ne permet pas d'obtenir un résultat concluant, ce qui peut conduire à une nouvelle biopsie.
L'examen histopathologique et le typage moléculaire du tissu tumoral après une biopsie sont effectués dans le département de neuropathologie. Ils permettent de clarifier le diagnostic exact. De cette façon, le lymphome peut être clairement distingué des autres tumeurs cérébrales.
Diagnostic systémique
Un diagnostic complet comprend également une recherche de tumeurs systémiques. Il s'agit d'une recherche ciblée de tumeurs sur les sites d'origine typiques des lymphomes à l'aide de la tomographie par ordinateur. Il s'agit notamment des ganglions lymphatiques situés dans le cou, la poitrine, l'aine et le bassin. En outre, une analyse du liquide céphalo-rachidien (LCR) est effectuée.
Mit den bildgebenden Verfahren der Computertomografie (CT) und Magnetresonanztomografie (MRT oder MRI von engl. Magnetic Resonance Imaging) sind Lymphome häufig nur schwer von anderen Tumoren des Nervensystems zu unterscheiden. Hier kann die moderne Neurochirurgie einen wichtigen Beitrag leisten.
Contrairement à d'autres tumeurs du système nerveux, le lymphome ne peut pas être enlevé chirurgicalement, mais doit être traité par l'administration d'agents chimiothérapeutiques très efficaces en association avec une radiothérapie.
Au Centre Neuro-Oncologique de l'Inselspital, la planification et la mise en œuvre d'un traitement optimal sont assurées par une équipe multidisciplinaire de spécialistes en neurochirurgie, neuroradiologie, neuropathologie, oncologie et radio-oncologie ayant une expérience du diagnostic et du traitement de cette maladie. Cette équipe interdisciplinaire se réunit chaque semaine dans le cadre d'un conseil du lymphome et détermine la meilleure stratégie de traitement possible pour chaque patient individuellement.
- Chukwueke UN1, Nayak L2. Central Nervous System Lymphoma. Hematol Oncol Clin North Am. 2019 Aug;33(4):597-611.
- Gleissner B, Chamberlain M. Treatment of CNS dissemination in systemic lymphoma. J Neurooncol. 2007 Aug;84(1):107-17.
- Greenberg M. Handbook of Neurosurgery. Eight Edition. Thieme Medical Publishers Inc; 2016
- Hoffman S, et al. Temporal trends in incidence of primary brain tumors in the United States, 1985-1999. Neuro Oncol. 2006 Jan;8(1):27-37.
- Keldsen N, et al. Risk factors for central nervous system involvement in non-Hodgkins-lymphoma--a multivariate analysis. Acta Oncol. 1996;35(6):703-8.
- O'Neill BP, Illig JJ. Primary Central Nervous System Lymphoma. Mayo Clin Proc. 1989 Aug;64(8):1005-20.
- Rubenstein JL, et al. Intensive chemotherapy and immunotherapy in patients with newly diagnosed primary CNS lymphoma: CALGB 50202 (Alliance 50202). J Clin Oncol. 2013 Sep 1;31(25):3061-8.
- Yoshida S, et al. Characteristic features of malignant lymphoma with central nervous system involvement. Surg Neurol. 2000 Feb;53(2):163-7.