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Maladie de déficience enzymatique avec atteinte pulmonaire potentielle
Conséquences d’un déficit enzymatique sur les poumons
Cette maladie est due à une anomalie héréditaire au niveau d’une enzyme responsable de la protection des poumons contre des molécules nocives en cas de réactions inflammatoires. Les personnes touchées ne peuvent pas produire suffisamment ou correctement cette enzyme. En conséquence, les poumons de ces patients sont affaiblis et une élévation du risque d’apparition d’un emphysème est notée.
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L’incidence d’un déficit sévère
en alpha-1 antitrypsine est estimée de 1 sur 1 500 à 3 500 chez les personnes d’ascendance européenne.
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ILes premiers signes
et symptômes surviennent généralement entre 20 et 40 ans.
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