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L’érythème scarlatiniforme desquamatif récidivant est une condition rare, caractérisée par un érythème confluent, suivie d’une desquamation en lambeaux. Deux formes sont connues, une forme généralisée et une forme localisée palmo-plantaire. La forme généralisée débute par un état grippal suivi d’un érythème maculeux confluent étendu qui fait place à une desquamation en lambeaux, excepté à l’extrémité céphalique où la desquamation est plus fine. Dans la forme localisée, les prodromes sont minimes et la desquamation en lambeaux se limite aux surfaces palmo-plantaires. La maladie est récidivante, avec des intervalles qui se comptent en semaines, voire en années. L’étiologie est inconnue. Des réactions hyperergiques aux médicaments et aux infections virales et bactériennes ont été évoquées. Le diagnostic différentiel est vaste. L’anamnèse et la clinique nous orientent dans le diagnostic.
L’érythème scarlatiniforme desquamatif récidivant (ESDR), ou maladie de Féréol-Besnier, est caractérisé par une éruption maculo-érythémateuse qui débute au tronc pour s’étendre aux extrémités et parfois au visage. Cette éruption est rapidement suivie d’une desquamation lamellaire. Notons particulièrement la desquamation en lambeaux des paumes et des plantes. La maladie fut décrite pour la première fois par Féréol en 1876.1 Depuis lors, environ une septantaine d’articles ont été publiés, surtout dans des revues médicales allemande et française.2-13 Le nombre limité de publications ne permet pas de déduire des données épidémiologiques en termes d’incidence et prévalence.
Deux variantes de la maladie sont connues : une forme généralisée, précédée de symptômes grippaux, et une forme localisée aux paumes et aux plantes, souvent asymptomatique, avec peu de prodromes.2-4 La forme généralisée se présente avec un rash maculeux confluent en érythrodermie, initialement localisé au tronc puis aux extrémités et au visage. Les muqueuses sont en règle générale épargnées. L’éruption est dans la plupart des cas asymptomatique, cependant une publication récente signale un prurit intense.13 Malgré l’étendue de l’éruption cutanée, l’état général des patients est conservé. Le rash disparaît spontanément en une semaine pour laisser place à une desquamation lamellaire du tronc, une desquamation plus fine (pityriasiforme) de l’extrémité céphalique ainsi qu’une desquamation en lambeaux caractéristique des paumes et des plantes (figures 1 et 2).2-4
Dans la forme généralisée, l’ESDR est précédé par des prodromes, des malaises, des nausées, des céphalées, des myalgies, des troubles abdominaux et parfois par une bronchite et des arthralgies.3
Dans ce contexte, des dystrophies unguéales, des conjonctivites, des pharyngites, des altérations de la muqueuse linguale, des épistaxis, des lésions alopéciques,6 des infections, des adénopathies et des glomérulo-néphrites réactionnelles ont également été décrits.
La maladie guérit spontanément en deux à quatre semaines. Les récurrences sont moins symptomatiques et peuvent se limiter à une atteinte palmo-plantaire. Elle peuvent se manifester après quelques jours, semaines, voire années après l’épisode initial.2-5 L’examen histologique montre une image d’orthokératose, d’hyperkératose, d’acanthose et d’inflammation.2,3 Cette image est aspécifique en soit, mais peut suggérer le diagnostic si elle est corrélée à la clinique.
Les examens de laboratoire montrent une leucocytose, une éosinophilie périphérique et une élévation des paramètres inflammatoires (CRP, vitesse de sédimentation).2,3 Une protéinurie transitoire, une micro-hématurie et une élévation des ASLO (titre antistréptolisinique) ont également été rapportées.11
L’étiologie de l’ESDR reste à nos jours méconnue. Parmi les facteurs déclenchant, des réactions hyperergiques aux médicaments et aux infections virales et bactériennes (staphylococciques et streptococciques) ont été postulées.2-5,8 Les médicaments les plus fréquemment associés avec l’ESDR sont résumés dans le tableau 1.13
Certains auteurs signalent des associations avec l’atopie, la pneumonie à éosinophiles,10 la méningite aseptique,12 les hépatopathies,14 les affections digestives inflammatoires chroniques ainsi qu’avec les lymphomes.
A ce jour, il n’y a pas de recommandation thérapeutique spécifique. Les stéroïdes topiques et les antibiotiques systémiques n’influencent pas ou peu le décours naturel de la maladie et ne permettent pas de prévenir les récurrences.2,3 L’ESDR reste une maladie bénigne et autolimitée. Le traitement le plus adapté est la prise en charge symptomatique (émollients et kératolitiques).2,3
Un grand nombre de diagnostics différentiels peuvent être évoqués, dont l’eczéma, la nécrolyse épidermique toxique, la scarlatine, le SSSS (épidermolyse toxinique staphylococcique), le psoriasis vulgaire, le pityriasis rubra pilaire, la maladie de Kawasaki, l’erytrokeratosis hiermalis, l’érythème acral nécrolytique, l’érythème acral induit par la chimiothérapie, l’érythème mercuriel et la desquamation estivale en aires (tableau 2).2-4
L’ESDR est probablement une entité sous-diagnostiquée, particulièrement dans la forme localisée. La reconnaissance de cette affection est importante et permet de prévenir une escalade diagnostique et thérapeutique.
Les auteurs n’ont déclaré aucun conflit d’intérêt en relation avec cet article.
Les références citées dans cette revue ont été identifiées par une recherche sur Pubmed des articles publiés en anglais, en français et en allemand entre 1954 et 2013. Le nombre d’articles à ce sujet est modeste. Nous avons sélectionné les plus significatifs, illustratifs et complets.
Les mots-clés principaux utilisés pour la recherche étaient : erythema scarlatiniforme desquamativum recidivans/ESDR ; Féréol-Besnier erythema ; acral scaling.
> L’érythème scarlatiniforme desquamatif récidivant se caractérise par des prodromes grippaux suivi d’une éruption érythémato-maculeuse disséminée, souvent asymptomatique, laissant la place à une desquamation en lambeaux
> L’état général des patients est conservé malgré l’extension des lésions
> Dans la forme localisée, les prodromes peuvent être absents, avec apparition d’une desquamation en lambeaux limitée aux paumes et aux plantes
> Il s’agit d’une condition bénigne, récidivante, dont l’évolution est spontanément favorable
> L’origine de la maladie reste inconnue, des réactions hyperergiques aux médicaments et aux infections ont été postulées