Document ID: /fineweb-2-swissfilter-quality_10-filterrobots/filtered/03437.jsonl.gz/2432

Wenn das Rückenmark eines Kindes fest mit umgebenden, rigiden Strukturen verbunden ist, wird es während des Wachstums übermäßig gedehnt. Daraus ergibt sich eine Schädigung des empfindlichen Gewebes, die zu unterschiedlichen Symptomen führt, die unter dem Begriff Tethered-Cord-Syndrom (TCS) erfasst werden. Die Therapie erfolgt chirurgisch durch Lösen der abnormen Verbindungen des Rückenmarks zu benachbarten Strukturen.
Symptome
Schmerzen und neurologische Defizite sind die häufigsten Symptome, die sich im Rahmen eines TCS entwickeln. Die Mehrzahl der Patienten klagt über Schmerzen im unteren Rücken, aber viele Betroffene berichten auch über Schmerzen in den Beinen oder eine Ischiasneuralgie. Was die neurologischen Ausfälle betrifft, sind motorische Defizite der Zehen und Beine am häufigsten zu beobachten. Anfänglich mag den Betroffenen nur eine zunehmende Schwäche bestimmter Muskeln auffallen, bis nach einiger Zeit dann eine Atrophie klar erkennbar wird. Darüber hinaus können durch die Überstreckung des Rückenmarks auch urologische und anorektale Beschwerden ausgelöst werden. Während einige Patienten mit einer Inkontinenz vorstellig werden, beschreiben andere Symptome einer Harnretention oder die Unfähigkeit zur Defäkation [1] [2]. Die Intensität der Schmerzen und der Schweregrad der neurologischen Symptome nehmen oft bei Bewegungen der unteren Wirbelsäule zu: Beugung, Streckung, Rotation und verschiedene sportliche Aktivitäten können allesamt die mechanische Belastung des Rückenmarks erhöhen.
Orthopädische Symptome wie Deformitäten der Füße, Beine und Wirbelsäule, vor allem als Skoliose und Lordose, können sich parallel entwickeln. Seltener gehen orthopädische Beschwerden den neurologischen Ausfällen voraus und dominieren das anfängliche klinische Bild.
Im Laufe der Zeit kommt es meist zu einer Verschlimmerung, wobei die Erkrankung bei erwachsenen Patienten nur sehr langsam fortschreitet. Wenn eine zunehmende Muskelschwäche das einzige Symptom eines TCS ist, zögern Betroffene häufig damit, einen Arzt zu konsultieren und versäumen so eine mögliche frühzeitige Therapie.
Neurologisch
-
Ischiasneuralgie
Die Mehrzahl der Patienten klagt über Schmerzen im unteren Rücken, aber viele Betroffene berichten auch über Schmerzen in den Beinen oder eine Ischiasneuralgie. [symptoma.com]
-
Motorische Störungen
Neurologische Symptome: motorische Störungen: distal betonte Paresen, distal betonte Atrophien Sensibilitätsstörungen: inkonstant auftretende Parästhesien, Hypästhesien, Hypalgesien Reflexstörungen: Hyporeflexie und proximal betonte Hyperreflexie vegetative [eref.thieme.de]
Muskuloskeletal
-
Lumbosakraler Schmerz
Hohlfuß ) Beindeformitäten Skoliose Neurologische Symptome lumbosakrale Schmerzen ( Lumbalgie ) Muskelschwäche und Muskelatrophie der unteren Extremität herabgesetzte Reflexantwort bis zur Areflexie Gangstörungen Sensibilitätsstörungen Potenzstörung [flexikon.doccheck.com]
-
Muskelatrophie der unteren Extremität
Hohlfuß ) Beindeformitäten Skoliose Neurologische Symptome lumbosakrale Schmerzen ( Lumbalgie ) Muskelschwäche und Muskelatrophie der unteren Extremität herabgesetzte Reflexantwort bis zur Areflexie Gangstörungen Sensibilitätsstörungen Potenzstörung [flexikon.doccheck.com]
Urogenital
-
Niereninsuffizienz
Gangstörungen Sensibilitätsstörungen Potenzstörung (beim Mann) Harninkontinenz oder Harnretention Stuhlinkontinenz Querschnittssyndrom Durch die Blasenentleerungsstörungen können als Komplikation rezidivierende Harnwegsinfektionen mit dem Risiko einer späteren Niereninsuffizienz [flexikon.doccheck.com]
-
Dranginkontinenz
Assoziation mit extra-/intraduralen/subkutanen Lipomen, Dermoiden, terminaler Syrinx [ 4154] Alter bei Erstmanifestation 18–76 J. [ 244], Schmerzen (diffus, bilateral, v. a. perianal/perineal), schleichende sensomotorische Ausfälle der Beine, Blasenstörungen (Dranginkontinenz [eref.thieme.de]
Diagnostik
Die Diagnose eines TCS erfolgt anhand der Befunde, die in der allgemeinen und neurologischen Untersuchung erhoben wurden, sowie mit Hilfe der bildgebenden Diagnostik. Eine gründliche Untersuchung der Motorik und urodynamische Tests werden für jeden Patienten, bei dem ein Verdacht auf ein TCS besteht, empfohlen. Was die Bildgebung betrifft, so ist die Myelographie die Methode der Wahl, um die genaue Position des Conus medullaris des Rückenmarks zu bestimmen. Obwohl sich bei der Mehrzahl der TCS-Patienten ein gestrecktes Rückenmark mit tief liegendem Conus medullaris darstellen lässt, wurde vorgeschlagen, dass auch eine normale Länge des Rückenmarks kein Ausschlusskriterium für die Diagnose eines TCS sein sollte [3]. Die Magnetresonanzmyelographie ist ein sehr sensitives Verfahren, aber in der Computertomographie lassen sich die kausalen Adhäsionen häufig besser visualisieren. Diesbezügliche Informationen sind besonders bei der Planung von chirurgischen Maßnahmen zur Lösung der pathologischen Verbindungen notwendig. Außerdem erlaubt die Computertomographie die Identifikation von skelettären Anomalien, die möglicherweise mit der Entwicklung des TCS in Verbindung stehen. Es sei auch darauf hingewiesen, dass ein nicht zu vernachlässigender Teil der TCS-Patienten mit einer Spina bifida geboren wird [4] [5].
TCS-Patienten sind regelmäßigen Folgeuntersuchungen zu unterziehen. Erneut auftretende neurologische Defizite, eine Intensivierung der orthopädischen Beschwerden und eine Verlagerung des Conus medullaris nach kaudal weisen auf eine noch bestehende oder sich erneut bildende Adhäsion hin, was eine unverzügliche Behandlung erfordert [6].
Therapie
Die Therapie der Wahl ist die Laminektomie mit Inspektion des Duraschlauchs und Lösung der Fixation ("Detethering") durch mikrochirurgische Durchtrennung des Filum terminale. [flexikon.doccheck.com]
Wenn eine zunehmende Muskelschwäche das einzige Symptom eines TCS ist, zögern Betroffene häufig damit, einen Arzt zu konsultieren und versäumen so eine mögliche frühzeitige Therapie. [symptoma.com]
Prognose
Prognose: Diese Patienten haben meist eine gute Kontrolle über Blase und Mastdarm im weiteren klinischen Verlauf. [eref.thieme.de]
Ätiologie
ICD10 -Code: Q06.8 2 Ätiologie Das Tethered-Cord-Syndrom kann angeboren oder erworben sein. Bei der angeborenen Form liegt eine Fehlbildung vor, die zu einer Verkürzung des Filum terminale bzw. [flexikon.doccheck.com]
Ätiologie: Ursächlich muss nach einer amyotrophen Lateralsklerose (ALS), spinaler Muskelatrophie, Syringomyelie und eine Poliomyelitis geforscht werden. [eref.thieme.de]
Quellen
- Tareen B, Memo M, Cerone J, Bologna R, Flora R. Tethered cord syndrome in a 24-year-old woman presenting with urinary retention. Int Urogynecol J Pelvic Floor Dysfunct. 2007; 18(6):679-681; discussion 681.
- Granada C, Loveless M, Justice T, et al. Tethered Cord Syndrome in the Pediatric-Adolescent Gynecologic Patient. J Pediatr Adolesc Gynecol. 2015; 28(5):309-312.
- Tubbs RS, Oakes WJ. Can the conus medullaris in normal position be tethered? Neurol Res. 2004; 26(7):727-731.
- Berbrayer D. Tethered cord syndrome complicating spina bifida occulta. A case report. Am J Phys Med Rehabil. 1991; 70(4):213-214.
- Rajpal S, Tubbs RS, George T, et al. Tethered cord due to spina bifida occulta presenting in adulthood: a tricenter review of 61 patients. J Neurosurg Spine. 2007; 6(3):210-215.
- Bowman RM, Mohan A, Ito J, Seibly JM, McLone DG. Tethered cord release: a long-term study in 114 patients. J Neurosurg Pediatr. 2009; 3(3):181-187.