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Agent infectieux et transmission
La maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) est une maladie du cerveau humain, vraisemblablement provoquée par des protéines mal repliées (prions pathogènes). Il existe trois formes classiques de maladie de Creutzfeldt-Jakob ainsi qu'une nouvelle forme :
- La MCJ sporadique (MCJs) peut survenir de manière aléatoire. Le risque d'en être atteint augmente avec l'âge (jusqu'à 70 ans environ).
- Dans le cas de la maladie à prions d'origine génétique (MCJf), il existe une prédisposition héréditaire à développer des prions défectueux. La maladie peut, sous cette forme, se manifester à l'âge de 50 ans déjà.
- La maladie à prions iatrogène (MCJi provoquée par des interventions médicales) se transmet indirectement d'une personne à l'autre, par exemple, lors d'une intervention chirurgicale. Autrefois, la MCJi était notamment provoquée par des greffes de dure-mère et de cornée, des préparations d'hormone de croissance ou des instruments neurochirurgicaux insuffisamment stérilisés.
- On connaît depuis 1995 une quatrième forme de MCJ, appelée la variante de la maladie à prions (MCJv). Cette dernière est vraisemblablement déclenchée par la consommation de viande de bœuf atteint d'encéphalopathie spongiforme bovine (ESB). Cette forme de la maladie peut survenir chez une personne jeune et pourrait aussi se transmettre d'une personne à l'autre lors de transfusions sanguines.
Tableau clinique
La maladie se manifeste par un large spectre de symptômes qui s'accentuent progressivement. Les personnes atteintes perdent leurs facultés intellectuelles, puis développent des troubles moteurs et, au stade terminal, ne parviennent plus à entrer en contact avec leur entourage. Aucun traitement n'est possible à ce jour, la maladie est toujours mortelle.
Répartition géographique et fréquence
Les formes classiques de la maladie de Creutzfeldt-Jakob surviennent dans le monde entier. En revanche, depuis la mise en œuvre de différentes mesures d'hygiène animale, les cas de MCJv ne se produisent quant à eux plus qu'extrêmement rarement au niveau mondial.
L'Office fédéral de la santé publique enregistre 10 à 15 cas de MCJ en moyenne par an. Il s'agit à chaque fois de l'une des formes classiques de la maladie de Creutzfeldt-Jakob. Aucun cas de MCJv n'a été déclaré à ce jour en Suisse.
Prévention
Il n'existe ni vaccin ni traitement médicamenteux contre la maladie de Creutzfeldt-Jakob, quelle que soit la forme. Différentes directives pratiques ont été élaborées dans le but de prévenir une transmission de la MCJi lors d'interventions chirurgicales et médicales (recommandations du groupe d'experts Swissnoso).
Des mesures ont été prises dans le domaine de la sécurité alimentaire et de la sécurité des produits thérapeutiques afin de lutter contre la variante de la maladie à prions. Pour les denrées alimentaires et les objets usuels destinés à l'homme, celles-là consistent à éliminer systématiquement de la chaîne de production tout matériel à risque issu de bovins. Les mesures de prévention en vigueur visant à protéger l'homme des maladies de Creutzfeldt-Jakob sont constamment réévaluées et adaptées aux nouvelles connaissances scientifiques.