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Définition
Syndrome de Conn: Hypertension artérielle (Hypertonie)
Le syndrome de Conn est une maladie des glandes surrénales qui engendre la surproduction d’une hormone, l’aldostérone. L’aldostérone est l’une des hormones produite par la couche externe des glandes surrénales (cortex surrénalien). Elle régule la teneur en sel et en eau du corps et ainsi, aussi la pression artérielle.
L’aldostérone est une hormone (messager) qui agit sur les reins en augmentant la sécrétion de potassium dans l’urine et ainsi diminue le potassium dans le sang. En parallèle, plus de sodium et d’eau vont être absorbés par le corps ce qui engendre une augmentation de la quantité de liquide dans les vaisseaux et donc une augmentation de la pression artérielle. Le sodium et le potassium sont considérés comme étant les ''sels du sang'' c’est pourquoi l’aldostérone est aussi nommée « l’hormone du sel ».
La quantité de d’aldostérone est régulée par une hormone rénale, la rénine (ren = latin rein). Si la pression artérielle est trop basse, les reins vont libérer plus de rénine pour stimuler la production d’aldostérone. Au travers de l’action de l’aldostérone, la pression artérielle va se normaliser à nouveau. En cas de production excessive d’aldostérone la pression artérielle est très haute et le potassium dans le sang est bas.
Causes
Une production excessive d’aldostérone est causée soit par une maladie des glandes surrénales (=forme primaire), soit la cause est extérieure aux glandes surrénales (=forme secondaire).
Causes des formes primaires (=Syndrome de Conn):
- Adénome des glandes surrénales: tumeur bénigne (=adénome) produisant de l’aldostérone
- Augmentation du volume (hyperplasie) des glandes surrénales sans raison apparente. Cela affecte la couche externe de la glande surrénale (lieu de formation de l'aldostérone).
- Très rare: Tumeur maligne des glandes surrénales (cancer des glandes surrénales)
Causes des formes secondaires:
- Production rénale de rénine augmentée et donc production excessive d’aldostérone
- Perte de sodium par les reins, la transpiration, les vomissements etc. mènent aussi à un excès de production d’aldostérone pour compenser cette perte.
Troubles (symptômes)
Les principaux symptômes liés à un excès de production (syndrome de Conn) sont:
- Hypertension artérielle (Hypertonie)
- Signes liés à un manque de potassium: faiblesse musculaire, crampes musculaires, troubles de la sensibilité de la peau (picotement), maux de tête, constipation, mictions fréquentes et une soif accrue.
Examens (diagnostic)
L'apparition d’hypertension artérielle et la carence en potassium donnent les premières indications d’une éventuelle surproduction d'aldostérone (syndrome de Conn). D'autres examens sont nécessaires pour confirmer la suspicion. Il s'agit principalement de tests hormonaux et fonctionnels des glandes surrénales.
- Détermination des hormones dans le sang: rénine et aldostérone
- Détermination de l’aldostérone dans l’urine collectée durant 24 heures
- Détermination des hormones distinctement dans chacune des veines des glandes surrénales: ceci permet de déterminer si seulement une ou les deux glandes surrénales sont atteintes
- Les méthodes d’imagerie en cas de suspicions de tumeurs: tomodensitométrie (CT), l'imagerie par résonance magnétique (IRM) des glandes surrénales
Options thérapeutiques
Le traitement dépend de la cause de surproduction d'aldostérone et ensuite si l'une ou les deux glandes surrénales sont malades. Finalement une intervention chirurgicale ou un traitement médicamenteux sont discutés.
Opération
Si seule une glande surrénale est atteinte alors elle sera enlevée chirurgicalement. En règle générale cette opération ce fait par „chirurgie endoscopique“. Dans la plupart des cas la pression artérielle et le potassium se normalisent à nouveau. La glande surrénale saine restante est capable de produire une quantité suffisante d'hormones surrénaliennes pour l’organisme.
Thérapie médicamenteuse
Une maladie des deux glandes surrénales ne peut pas être guérie chirurgicalement. Le traitement consiste en une thérapie médicamenteuse qui inhibe l’aldostérone produite en excès (appelés antagonistes de l'aldostérone). Mais le plus souvent plusieurs médicaments sont nécessaires pour réduire la pression artérielle élevée.