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Sur mille nouveau-nés, un à trois naissent avec un déficit auditif. Un programme de dépistage systématique de la surdité a été instauré dans notre service dès 2000. Le dépistage est réalisé par l'enregistrement des émissions oto-acoustiques par un appareil automatique portable. Chez les bébés à risque, le bilan est complété par l'enregistrement des potentiels évoqués auditifs. Ce travail analyse les coûts engendrés par le dépistage systématique de la surdité. Au total, il est de l'ordre de Fr. 90 000./an. Cet investissement est suffisant pour tester un peu plus de 3400 bébés par année, permettant la détection de vingt cas de surdité qui pourront bénéficier de mesures de réhabilitation précoce.
Selon les données de la littérature, un à trois nouveau-nés pour mille naissent avec un déficit auditif neurosensoriel. Dès 1980, un dépistage avait été instauré dans le service, par l'enregistrement des potentiels évoqués auditifs précoces (PEAP). Le temps considérable de l'examen limitait les possibilités de dépistage aux seuls nouveau-nés à risque, c'est-à-dire ceux dont la mère avait souffert d'une affection virale pendant la grossesse, ou ceux traités par divers médicaments ototoxiques, ainsi que ceux chez lesquels existait une notion de surdité familiale. Avec cette stratégie, le diagnostic de surdité n'était posé que dans un cas sur deux.
En 1978, Kemp découvrit l'existence des oto- émissions acoustiques. Aujourd'hui, on sait que ce faible bruit émis par la cochlée reflète l'activité contractile des cellules ciliées externes de l'organe de Corti.1 On distingue les oto-émissions acoustiques provoquées (TEOAE, transient evoked otoacoustic emissions), émises par la cochlée en réponse à une stimulation acoustique, reflétant l'activité globale des cellules ciliées externes ; les produits de distorsion acoustique (DPOAE, distorsion product otoacoustic emissions), émis en réponse à deux stimuli de fréquence définie avec lesquels leur spectre présente une relation algébrique, permettant ainsi l'évaluation de l'activité des cellules ciliées externes d'une zone spécifique de l'organe de Corti ; et les oto-émissions acoustiques spontanées qui n'existent que dans quelques cochlées, sans signification clinique.
L'enregistrement des oto-émissions acoustiques est un test non invasif et indolore, qui ne prend que quelques minutes. Il consiste à placer une sonde à l'entrée de l'oreille, munie d'un émetteur de bruit et d'un récepteur reliés à un petit ordinateur portable. Etant donné que la plupart des atteintes auditives neuro-sensorielles touchent en premier lieu les cellules ciliées externes, l'enregistrement des oto-émissions acoustiques s'est vite imposé comme un test utilisable sur une très large échelle, rendant possible un dépistage systématique de la surdité chez tous les nouveau-nés. La mise en route d'un programme de dépistage a été discutée sur le plan international2 et national.3 Il a débuté aux Hôpitaux universitaires de Genève en février 2000, en collaboration avec les services de néonatologie, des soins intensifs et l'unité de développement du département de pédiatrie. En 2001, un programme identique a été instauré dans toutes les maternités des cliniques privées du canton de Genève. Aujourd'hui, 60% des hôpitaux suisses participent à un programme national de dépistage néonatal systématique de la surdité.4
Le coût du dépistage systématique de la surdité chez le nouveau-né est difficile à estimer. Il varie selon le nombre d'enfants à dépister, la méthode utilisée pour le dépistage et le personnel impliqué dans le programme. Ce travail présente l'analyse du coût de ce programme aux Hôpitaux universitaires de Genève.
En général, les nouveau-nés sont testés au deuxième jour après la naissance. Ceux qui ne naissent pas à la maternité, ou qui n'ont pas pu être vus pour diverses raisons, sont convoqués à la policlinique ORL. L'enregistrement des TEOAE est réalisé par une assistante technique en audiologie avec l'appareil Echoscreen® (fig. 1). Des 13 652 nouveau-nés enregistrés du 31 janvier 2000 à fin 2003 à la maternité des HUG, 13 628 (99,8%) ont été testés. L'absence de TEOAE faisait suspecter une atteinte auditive chez 7,51% des bébés. Ils ont été revus pour un deuxième test. Les TEOAE étaient à nouveau absentes des deux côtés dans 1,51% des cas. Ces bébés ont alors été vus par le médecin ORL qui a examiné les oreilles sous microscope et les a nettoyées si nécessaire. Puis, le bilan audiologique a été complété par l'assistante technique avec l'enregistrement des PEAP (à une intensité de 40 décibels) à l'aide de l'appareil automatique Biologic®. Si le résultat du test était normal, l'audition était considérée comme «probablement normale», la réserve étant que les PEAP ne permettent d'évaluer que les fréquences aiguës, entre 2000 et 4000 Hz. Heureusement, les surdités n'affectant que les fréquences graves sont rares. Si le résultat de l'enregistrement automatique des PEAP était pathologique, le bébé était confié au médecin ORL responsable de l'unité de pédo-audiologie pour divers tests psycho-acoustiques incluant une audiométrie comportementale adaptée à l'âge de l'enfant, et des tests électrophysiologiques (impédancemétrie, enregistrement des potentiels évoqués auditifs semi-précoces avec recherche de seuils à 1000 Hz et des potentiels précoces avec recherche de seuils entre 2000 et 4000 Hz) afin de déterminer avec précision les seuils auditifs sur toute la plage des fréquences.5,6
Le budget et le mode de calcul de ce programme figurent dans les tableaux 1 et 2. Le coût total est de l'ordre de Fr. 88 500./an. Environ 3400 bébés sont testés chaque année, ce qui représente un coût de Fr. 26. par bébé (tableau 1). Les oto-émissions acoustiques sont normales dès le premier test chez 92,5% des enfants, après répétition du test chez 6%. Pour eux, le prix du dépistage est réduit aux frais d'achat des appareils Echoscreen® et des techniciennes qui réalisent le test. Il est de l'ordre de Fr. 18. par bébé et par test, représentant un coût total de Fr. 64 000./an. Restent Fr. 24 500. pour 1,5% de bébés ayant besoin d'un bilan audiologique complet, donc Fr. 480. par bilan (tableau 2).
En 2000, nous avons mis sur pied un dépistage systématique de la surdité chez le nouveau-né. Nous avons opté pour le faire avec l'enregistrement des oto-émissions acoustiques. Il s'agit d'un test non invasif, indolore et dont la fiabilité a été largement démontrée. Dans notre service, deux techniciennes sont formées à sa pratique, mais dans d'autres services, il est réalisé par des infirmières ou des sages-femmes. En effet, il ne nécessite qu'une courte formation puisque l'enregistrement des données et l'analyse des résultats se font de façon automatique. Toutefois, le personnel impliqué dans ce dépistage doit connaître les facteurs empêchant l'obtention d'un résultat correct et les indications à refaire le test. Les résultats sont altérés en cas d'obstruction même partielle ou encore d'humidité du conduit auditif externe, ou en cas d'atteinte de l'oreille moyenne. En fait, la partie la plus difficile de l'apprentissage est de trouver les mots justes pour expliquer aux parents les tenants et les aboutissants du test et, dans les cas où il ne permet pas de conclure à une audition normale, de les informer de la nécessité de le refaire, sans les plonger dans une angoisse trop importante. Mais le fait d'avoir une équipe spécifiquement dédiée aux tests de l'audition chez le nouveau-né permet de répondre aux objectifs d'un dépistage systématique, qui n'a de sens que s'il concerne effectivement tous les nouveau-nés. Pour cela, un suivi rigoureux des naissances et des bébés à reconvoquer est nécessaire. Notre équipe, aidée d'un système informatique développé à cette fin, s'avère très efficace puisque seuls 0,2% des 13 652 bébés nés à la maternité des HUG entre fin janvier 2000 et fin 2003 ont échappé au dépistage.
Si certains auteurs ont fait des évaluations très détaillées du coût,7,8 il nous paraît intéressant de donner un chiffre global, de l'ordre de Fr. 90 000./an, pour tester un peu plus de 3400 bébés et détecter précocement vingt cas de surdité nécessitant une prise en charge. Ce chiffre pourrait être utile aux diverses institutions de Suisse désireuses de lancer un programme de dépistage identique. De nombreuses études ont montré que la réhabilitation des surdités donnait des résultats d'autant meilleurs que des mesures adéquates sont prises tôt.9 Mais, et à notre connaissance, il n'y a pas d'étude montrant clairement le bénéfice financier d'une réhabilitation précoce. On peut toutefois penser qu'un enfant qui reste malentendant, et est donc retardé dans son développement, coûte plus cher à la société que les tests diagnostiques de la surdité et les mesures de réhabilitation qui s'ensuivent.
Le coût du dépistage par bébé varie de moins de Fr. 20. chez ceux dont l'audition s'avère d'emblée normale à environ Fr. 500. pour ceux chez lesquels un bilan audiologique complet est nécessaire. Malheureusement, le coût des oto-émissions acoustiques réalisées à visée de dépistage n'est pas encore pris en charge par les assurances. Ceci représente un frein au développement du programme, en particulier dans les maternités des cliniques privées de Suisse.
La majorité des affections de l'oreille interne touche les cellules ciliées externes. Dès lors, il y a forte probabilité que l'audition soit bonne lorsque les oto-émissions acoustiques sont présentes. Toutefois, et depuis peu, la littérature fait mention de cas chez lesquels les oto-émissions acoustiques sont conservées chez des sujets souffrant pourtant d'un déficit auditif.10,11 Ces atteintes auditives, épargnant les cellules ciliées externes, sont appelées «neuropathies auditives».12,13 Sur le plan histopathologique, elles correspondent à une atteinte sélective des cellules ciliées internes14 ou du nerf auditif.15 Elles ne peuvent être décelées que par l'enregistrement des potentiels évoqués auditifs. C'est pourquoi, quelques centres ont choisi de réaliser le dépistage systématique des surdités d'emblée avec des potentiels évoqués auditifs. Des systèmes d'enregistrement et d'analyse automatiques des PEAP existent sur le marché, rendant l'examen plus facile qu'avec les techniques conventionnelles. Toutefois, le coût d'un tel test est plus élevé que celui des oto-émissions acoustiques. Depuis 2002, notre programme de dépistage ne se fait plus qu'avec l'enregistrement des oto-émissions acoustiques, mais est complété par l'enregistrement des PEAP chez les enfants à risque, en particulier les prématurés chez lesquels l'incidence des neuropathies auditives est particulièrement élevée.14 La fiabilité de notre programme semble satisfaisante puisque, sur plus de 10 000 enfants testés à la naissance, un seul cas de surdité n'a été diagnostiqué que tardivement. Il s'agissait d'un prématuré souffrant d'une «neuropathie auditive», né avant que la relation entre prématurité et risque d'une telle atteinte soit connue. Aujourd'hui, cet enfant aurait bénéficié d'un enregistrement des PEAP.
En conclusion, un programme de dépistage systématique de la surdité chez le nouveau-né est réalisable. Un nombre croissant de pays l'ont appliqué, mais il reste curieusement problématique dans certaines contrées, la France par exemple. Son efficacité dépend de l'engagement des personnes qui en ont la charge. W