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Malformations artérioveineuses pancréatiques : de la physiopathologie à la prise en charge
Rev Med Suisse
2020; volume 16.
331-333
Résumé
Les malformations artérioveineuses pancréatiques sont rares, asymptomatiques dans la majorité des cas et de plus en plus souvent découvertes de manière fortuite. Elles peuvent toutefois être à l’origine de douleurs abdominales peu spécifiques, de saignements gastro-intestinaux potentiellement sévères, d’une pancréatite ou d’une hypertension portale. L’objectif de cet article est de présenter la physiopathologie sous-tendant ce type de malformation vasculaire, d’en discuter les modalités diagnostiques ainsi que les possibilités thérapeutiques décrites à ce jour dans la littérature.
IntroductionLe premier cas de malformation artérioveineuse pancréatique (MAVP) a été décrit par Halpern et coll. en 19681 et consiste en un shunt anormal dans le pancréas entre le système artériel et le système veineux portal, qui court-circuite le réseau capillaire. Il s’agit d’une pathologie rare et peu rapportée dans la littérature. Les connaissances actuelles sont basées sur des revues de cas isolés ou sur des séries impliquant un nombre faible de patients.Dans la majorité des cas (90 %), les MAVP sont congénitales et résulteraient d’un reliquat persistant du réseau vasculaire pancréatique fœtal. Dans certains cas, elles sont associées à la maladie de Rendu-Osler-Weber (télangiectasie hémorragique héréditaire), une angiomatose à transmission autosomique dominante, caractérisée par des malformations artérioveineuses intra-abdominales, des télangiectasies cutanéo-muqueuses ainsi que des épistaxis récurrentes. Près d’un tiers (31 %) des patients atteints de la maladie présentent...