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Ce sont les maladies du cœur dues à une anomalie lors de son développement. Elles atteignent environ huit nouveau-nés sur mille. Un peu moins de la moitié sont des cardiopathies complexes.
Ces malformations se produisent entre la troisième et la huitième semaine de grossesse quand, à partir du tube cardiaque primitif, le cœur constitue ses quatre cavités et ses quatre valvules avec l'abouchement des principaux vaisseaux sanguins. Un dépistage a lieu systématiquement durant la grossesse lors de l'échographie morphologique foetale. Certaines anomalies sont cependant découvertes à la naissance, durant l'enfance ou à l'âge adulte, parfois fortuitement.
Les malformations les plus courantes sont: