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Troubles héréditaires de la coagulation sanguine
Informations sur les troubles héréditaires de la coagulation sanguine
Les troubles de la coagulation sanguine correspondent à un groupe de maladies caractérisées par une coagulation anormale du sang. Il en résulte des saignements plus longs après des blessures et lors de la menstruation ou d’opérations. Dans de nombreuses situations, selon le degré de sévérité de la maladie, des saignements spontanés dans les articulations, les muscles ou d’autres parties du corps surviennent. Une capacité insuffisante à coaguler est due à des anomalies au niveau des composants du sang comme les protéines de coagulation ou les plaquettes sanguines. Le corps fabrique 13 protéines de coagulation différentes, également appelées facteurs de coagulation. Lorsque l’un ou plusieurs de ces facteurs sont absents ou ne fonctionnent pas correctement, un trouble de la coagulation peut survenir. Les troubles de la coagulation sont plutôt rares et certains, comme l’hémophilie, peuvent être congénitaux (héréditaires), des autres par contre résultent des mutations spontanées ou sont acquis, par exemple par une perte de sang aiguës. Les troubles congénitaux de la coagulation sont dus à des anomalies, mutations ou des lésions au niveau de certains gènes et sont déjà présents à la naissance. Les traitements diffèrent en fonction de la maladie et du degré de sévérité. Avec des informations suffisantes et un traitement adapté, les patients touchés par des troubles de la coagulation sanguine peuvent vivre une vie bien remplie.
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Plus de 300'000
personnes sont affectées d'une trouble héréditaire de la coagulation sanguine
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30 % des patients
hémophiles n’ont pas d’antécédents familiaux d’hémophilie.
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1 personne sur 100
naît avec un syndrome de von Willebrand.
Comment pouvons-nous vous aider?
Syndrome de von Willebrand
Le syndrome de von Willebrand (SVW) est un trouble de la coagulation dû au manque d’une protéine particulière appelée facteur de von-Willebrand.
Hémophilie A
L’hémophilie A est causée par un manque ou un dysfonctionnement du facteur de coagulation VIII.
Hémophilie B
Moins fréquente que l’hémophilie A, l’hémophilie B est causée par un manque de facteur de coagulation IX.
Déficit en facteur XIII
Le déficit congénital en facteur XIII est un trouble de la coagulation se caractérisant par des caillots sanguins instables.
Déficit en facteur X
Le déficit en facteur X est un trouble de la coagulation congénital ou acquis.
Déficit en fibrinogène
Le déficit congénital en fibrinogène comprend toute une série de perturbations dues à une absence, une insuffisance ou un dysfonctionnement du fibrinogène.