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Idiopathisches Parkinson-Syndrom
(Morbus Parkinson)
Das Parkinson-Syndrom oder der Morbus Parkinson ist erstmals im Jahre 1817 von dem Britischen Arzt James Parkinson beschrieben worden, und zwar unter dem Titel «An Essay on the Shaking Palsy». Die drei Hauptsymptome der auch als «Schüttellähmung» bezeichneten Störung sind das Zittern (Tremor), die verlangsamte Bewegung (Akinese/Bradykinese), sowie die Steifigkeit (Rigor).
Erst in den 1960er Jahren wurde entdeckt, dass bei der Parkinson-Krankheit der körpereigene Botenstoff Dopamin in der Hirnregion «Substantia nigra» vermindert ist, wodurch es zu dieser Erkrankung der Basalganglien kommt. Die genaue Ursache ist bis heute bei den meisten Patienten unbekannt. Bei einer kleinen Anzahl, etwa 3%, ist die Erkrankung genetisch bedingt. Teilweise sind hier auch die Genorte schon kartiert. Für die weit überwiegende Mehrheit ist die Ursache allerdings weiterhin unbekannt, trotz grosser Forschungsanstrengungen auf diesem Gebiet.
Die Parkinson-Erkrankung befällt meistens Menschen ab dem 60. Lebensalter und ist somit eine typische neurologische Erkrankung des höheren Alters. Sie kann allerdings auch junge Erwachsene, und in seltenen Fällen sogar Kinder, befallen. Sie ist nach der Alzheimer-Erkrankung die zweithäufigste neurodegenerative Erkrankung, das heisst, eine Erkrankung des Gehirns, bei der es langsam progredient zu Absterben und Atrophie gewisser Neuronenpopulationen kommt; hier vor allem in der Substantia nigra des Hirnstamms, von wo aus die Nervenzellen in die Basalganglien projizieren, welche für die Bewegungssteuerung notwendig sind.
Klinisches Bild
Im Frühstadium bemerkt die eine Gruppe der Patienten ein langsam beginnendes Zittern (Tremor) meist in Form eines intermittierenden Ruhezitterns. Dieses Zittern nimmt langsam zu und führt dann in die tremor-dominante Form des Parkinson-Syndroms. Die andere Gruppe bemerkt zuerst eine gewisse Steifigkeit und Verlangsamung der Bewegung, meist mit einer Feinmotorikstörung, die im Verlauf auch zu einer Verkleinerung des Schriftbildes (Mikrographie) führt. Nicht selten werden die Steifigkeit und die leichte Verlangsamung im frühsten Stadium als rheumatische Beschwerden missinterpretiert. Mit weiterem Fortschreiten der Erkrankung können sich die tremor-dominante und die akinetisch-rigide Form immer mehr angleichen. Beide Formen beginnen in der Regel einseitig und breiten sich dann zu der anderen Körperhälfte aus.
Im Vollbild der Erkrankung sind die Hauptzeichen ein Zittern (Tremor), eine Steifigkeit der Extremitäten (Rigor), eine Verlangsamung der Bewegungsabläufe (Akinese/Bradykinese) sowie eine Störung von Stand und Gang (Postural instability) die meist zu einer gebückten Haltung mit kleinschrittigem Gangbild und einer ungerichteten Unsicherheit sowie einer Verlangsamung des Ganges führt. Die vier Kardinalsymptome werden auch mit dem Merkwort «Trap» (Englisch für «Falle») zusammengefasst: Tremor, Rigidity, Akinesia, Postural instability. Im weiteren Verlauf können zahlreiche andere Beschwerden dazukommen, so zum Beispiel eine Hypomimie, Hypophonie, Dysphagie, schwere Störung der Haltungsreflexe, sowie zahlreiche vegetative Beschwerden. Bei einem nicht unerheblichen Anteil der Patienten, je nach Studie bis zu 20%, kann es im Spätstadium auch zu einem demenziellen Syndrom mit kognitivem Abbau kommen.
Atypische Parkinson-Syndrome (Parkinson-Plus-Syndrome)
Neben dem häufigen idiopathischen Parkinson-Syndrom gibt es auch sogenannte atypische Parkinson-Syndrome, die auch als Parkinson-Plus-Syndrome bezeichnet werden, da sie meistens neben der Parkinsonsymptomatik noch andere neurologische Störungen, wie etwa cerebelläre Zeichen oder auch Störungen der Pyramidenbahn aufweisen, häufig auch schon im Frühstadium. Die meisten dieser Parkinson-Plus-Syndrome zeigen sich als akinetisch-rigides Parkinson-Syndrom, beginnen häufig beidseitig und haben meist einen deutlich progredienteren Verlauf als das idiopathische Parkinson-Syndrom mit frühzeitigen Stürzen und auch frühen demenziellen Entwicklungen.
Erkrankungen, die zu einem Parkinson-Plus-Syndrom führen sind das Steele-Richardson-Olszewski-Syndrom, die Multisystematrophie, die striatonigrale Degeneration, die olivo-ponto-zerebelläre Atrophie und das Shy-Drager-Syndrom, die kortikobasale Degeneration, der Morbus Wilson, der Morbus Hallervorden-Spatz, sowie die juvenile Form eines Morbus Huntington. Die meisten dieser Parkinson-Plus-Syndrome sind einer Therapie sehr viel schlechter zugänglich und verlaufen häufig früher zur Behinderung und zum Tod als das idiopathische Parkinson-Syndrom.
Andere Ursachen eines Parkinson-Syndroms sind ein Normaldruckhydrocephalus, eine subkortikale vaskuläre Enzephalopathie (Morbus Binswanger), die Encephalitis lethargica, eine Intoxikation mit Kohlenmonoxid. Auch Medikamente können ein Parkinson-Syndrom verursachen; am häufigsten machen dies Neuroleptika, also Medikamente, die gegen eine Psychose eingesetzt werden.
Die meisten dieser Parkinson-Plus-Syndrome sind einer Therapie sehr viel schlechter zugänglich und verlaufen häufig früher zur Behinderung und zum Tod als das idiopathische Parkinson-Syndrom.
Andere Ursachen eines Parkinson-Syndroms sind ein Normaldruckhydrocephalus, eine subkortikale vaskuläre Enzephalopathie (Morbus Binswanger), die Encephalitis lethargica, eine Intoxikation mit Kohlenmonoxid. Auch Medikamente können ein Parkinson-Syndrom verursachen; am häufigsten nach dies Neuroleptika, also Medikamente, die gegen eine Psychose eingesetzt werden.
Therapie des Parkinson-Syndroms
Die Haupttherapie des Parkinsonsyndroms ist die Gabe von L-Dopa, dem Vorläufermolekül des bei Parkinson vermindertem Neurotransmitter (Botenstoff) Dopamin, welcher in der Substantia nigra nicht ausreichend vorhanden ist. Alternativ oder ergänzend können auch Dopamin-Agonisten gegeben werden, also Medikamente die chemisch etwas anders strukturiert sind, aber eine ähnliche Wirkung im synaptischen Spalt entfalten. Daneben werden auch Substanzen gegeben, die den Abbau des L-Dopa verzögern und somit für eine längere Wirksamkeit im Gehirn sorgen. Zusätzlich gibt es andere Medikamente, auf die hier nicht weiter eingegangen wird.
Neben der medikamentösen Therapie ist im mittelschweren bis schweren Stadium auch die regelmässige Krankengymnastik ein wichtiger Therapiepfeiler.
Bei ausgewählten Patienten wird heutzutage auch eine operative Therapie mit Implantation eines Hirnschrittmachers durchgeführt. Entsprechende Operationen werden in verschiedenen Universitätsspitälern in der Schweiz durchgeführt, in unserer Region im Universitätsspital Zürich (USZ).
Prognose
Die Prognose des idiopathischen Parkinson-Syndroms ist im Anfangsstadium gut. Meist kann in den ersten fünf bis sieben Jahren mit medikamentöser Therapie verhindert werden, dass es zu einer wesentlichen Behinderung im Alltag oder im Berufsleben kommt. Je nach Verlauf kann die Erkrankung dann allerdings zu erheblichen motorischen Defiziten und Behinderungen führen. Die Lebenserwartung des Patienten mit idiopathischem Parkinson-Syndrom ist mit moderner Behandlung in der Regel nicht wesentlich erniedrigt, im Gegensatz zu den atypischen Parkinson-Syndromen.