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Coarctation de l’aorte
Définition de la coarctation de l’aorte :
Il s’agit d’un rétrécissement congénital de l’aorte, situé le plus souvent sur l’isthme aortique face au canal artériel, à la jonction de l’aorte transverse et de l’aorte descendante, en aval de l’implantation de la sous clavière gauche.
Il ne faut pas confondre la coarctation de l’aorte avec l’interruption de l’aorte[1] !
Physiopathologie de la coarctation de l’aorte :
En cas de coarctation de l’aorte, le tissu composant le canal artériel est trop inséré dans la paroi de l’aorte : du coup, si le canal se constricte (à la naissance, sous l’effet de l’oxygène et par l’arrêt des prostaglandines), il provoque également une constriction de l’aorte dans cette zone. Ceci explique le délai de quelques jours après la naissance avant l’apparition des signes cliniques de l’insuffisance cardiaque, et la raison pour laquelle il est difficile de la détecter in utéro : le diagnostic n’est possible qu’en cas d’hypoplasie aortique sous-jacente nette.
Une circulation collatérale court-circuitant l’obstacle peut se développer (il s’agit essentiellement de branches sous-clavières).
Les coarctations se situent sur l’isthme aortique, face au canal artériel. Une hypoplasie sus-isthmique est très fréquente, elle englobe souvent l’artère sous-clavière gauche mais peut remonter jusqu’au tronc brachiocéphalique.
Signes cliniques de la coarctation de l’aorte :
Comme la coarctation provoque une diminution du flux sanguin à un certain niveau de l’aorte, les signes cliniques dépendront du niveau de cet obstacle. On obtient :
- Une hypo vascularisation en aval de l’obstacle
- Une hyper vascularisation en amont de l’obstacle
La tension aux 4 membres permet de suspecter et de localiser la coarctation :
- Le membre supérieur droit est hypertendu
- Les membres inférieurs sont hypotendus
- Le membre supérieur gauche peut être hyper ou hypotendu. S’il existe une asymétrie tensionnelle entre les deux membres supérieurs, c’est que l’artère sous-clavière gauche est implantée au niveau de la coarctation, ou qu’il existe une hypoplasie sus-jacente.
Plus l’obstacle isthmique est important, plus l’hypertension artérielle sera élevée en amont.
Une différentielle entre membres inférieurs et membres supérieur de plus de 20mmHg indique que le patient est à risque de convulser !
Signes :
- Différence de palpation des pouls :
- Pouls huméraux ou carotidiens fortement perçus
- Diminution voire abolition des pouls fémoraux
- Bas débit cardiaque (état de choc) :
- Hypotension
- Tachycardie
- Oligurie (peu visible chez le nouveau-né)
- Acidose métabolique
- Dysfonction multi-organique (rénale, hépatique, ischémie digestive)
- Défaillance du ventricule gauche : elle survient lorsque el canal artériel se ferme, par augmentation soudaine de la postcharge du ventricule gauche par l’obstacle aortique
- Obstacle modéré : le ventricule gauche s’adapte rapidement en s’hypertrophiant, ce qui le nouveau-né tolère cliniquement très bien, sans signe fonctionnel. Il développe alors une hypertension artérielle proportionnelle à l’importance de l’obstacle isthmique.
- Obstacle serré : le ventricule gauche se dilate et devient hypokinétique -> on arrive sur une situation d’insuffisance cardiaque -> pouvant mener au collapsus
- Surcharge pulmonaire :
- Liée à la stase veineuse pulmonaire par augmentation de la POG et donc d’une HTAP post capillaire
- Tachypnée
- Détresse respiratoire
- Difficultés alimentaires
- Si CIV avec shunt gauche->droite, par hyper débit pulmonaire et réactivité vasculaire pulmonaire
- Tachypnée
- Détresse respiratoire
- Difficultés alimentaires
- Liée à la stase veineuse pulmonaire par augmentation de la POG et donc d’une HTAP post capillaire
- En cas de coarctation très serré : shunt droite->gauche au niveau du canal artériel
- Cyanose des membres inférieurs
Effets de la prostaglandine E1 :
- La prostaglandine permet l’ouverture et le maintien de la perméabilité du canal artériel
- La postcharge du ventricule gauche est diminuée grâce au canal artériel, et l’insuffisance cardiaque s’améliore
- Elle permet d’assurer la perfusion en aval par le canal artériel à partir du flux pulmonaire (shunt droite gauche) lorsque la coarctation est très serrée : on a alors du sang désaturé qui irrigue l’aorte descendante.
- S’il y a un CIV associée à la coarctation, le sang irriguant les membres inférieurs aura une saturation plus élevée grâce au shunt gauche->droite dans les ventricules.
Le dose de la prostaglandine dépend de l’effet souhaité :
- Réouverture du canal artériel : 0,1mcg/kg/min
- Maintien du canal ouvert : 0.05mcg/kg/min avec titration
La prostaglandine E1 coule sur une voie centrale. Si elle administrée sur VVP, on doit en avoir une seconde de secours pour garantir l’ininterruption du traitement.
Lorsqu’un enfant doit bénéficier de Prostine pour une autre raison, à son arrêt, on vérifie qu’il n’y a pas de coarctation qui s’en suit.
Effets secondaires de la Prostine E1 :
- Fréquents :
- Douleur / augmente la sensation de douleur
- Apnée, hypoventilation (le matériel de ventilation doit être prêt)
- Hyperthermie
- Convulsions
- Tachycardie
- Irritabilité
- Peu fréquents :
- Hypotension
- Inhibition de l’agrégation plaquettaire (risque hémorragique)
- Infiltration tissulaire, œdèmes (l’enfant est plus dur à perfuser)
- Vasodilatation cutanée
- Hypoglycémie
Corrections chirurgicales :
La coartectomie est réalisée le plus souvent par thoracotomie gauche. Il y a sternotomie en cas d’hypoplasie importante de l’isthme aortique et autre correction chirurgicale associée.
Angioplastie percutanée :
Via l’artère fémorale (en cathétérisme cardiaque), on dilate l’aorte par ballonnet ou par stent. Cette procédure peu invasive, évite le risque du clampage aortique et de l’ischémie médullaire, mais n’est réalisable que chez l’enfant de plus de 1 an, avec une coarctation peu serrée, et sans hypoplasie de la crosse.
Résection de la coarctation et anastomose Bout-à-bout (Crafoord) :
Résection et mise en place de patch ou de lambeaux de tissus :
Cette technique présente un risque d’anévrisme. Parfois, il faut réopérer l’enfant, car le patch ne grandie pas avec sa croissance.
Souvent, le chirurgien utilise du péricarde.
Résection et interposition d’une prothèse vasculaire ou d’un autre by-pass :
Cette technique est utilisée surtout lorsque la lésion est longue
Le flap sous-clavière (Waldhausen) :
Cette technique sacrifie l’artère sous clavière pour lever la sténose aortique. Il ne faut plus prendre la tension artérielle au membre supérieur gauche, en revanche, il faut surveiller sa perfusion.
Complications et surveillances postopératoire :
Sauf pour la technique percutanée, lors de l’intervention chirurgicale, il n’y a plus de débit dans la partie inférieur du corps de l’enfant.
Au retour du bloc opératoire, l’enfant sera équipé de deux artères :
- Une artère radiale : qui a servi à monitoré la tension durant l’intervention
- Une artère fémorale : qui sert en post opératoire à surveiller la perfusion en aval
Si on constate une différentielle entre la tension radiale et fémorale, ça signifie que la sténose n’est pas complètement levée.
Complications :
HTA systolique résiduelle en post-opératoire :
Le ventricule gauche est hypertrophiée, et donc hypercontractile.
Le pic s’observe à 12-24heures, probablement dû aux décharges des barorécepteurs réglés pour l’hypertension sus-lésionnelle. Les interventions aortiques stimulent le réseau sympathique.
Une seconde phase à lieu à 2-3 jours, liées à un taux excessif de rénine et d’angiotensine.
On traite l’hypertension artérielle à l’aide de :
- Vasodilatateur (Milrinone, Nitroprussiate)
- +/- Bétabloquant (Brévibloc)
- Le relais per os se fais avec de l’Enalapril (IEC)
Hémorragie :
Elle a lieu sur le lâchage des sutures. Le risque est majoré si l’hypertension artériel n’est pas corrigée.
Syndrome abdominal post-coartectomie :
Avant l’opération, les organes abdominaux bénéficient d’un débit sanguin restreint, c’est une situation de bas débit au niveau mésentérique. Après la correction, on observe donc une revascularisation du tractus gastro-intestinal.
Les signes cliniques sont proches de l’entérocolite nécrosante :
- Douleurs abdominales
- Méléna
- Température
- Acidose
La réalimentation doit se faire prudemment.
Coarctation résiduelle :
Parfois, des ré-opérations sont nécessaires.
Recoarctation :
Il s’agit d’une récidive, même plusieurs années après la correction chirurgicale. Généralement, une dilatation par ballonnet suffit.
Il peut se former tardivement un anévrisme de l’aorte après les plasties par patch.
Paraplégie :
Elle peut être partielle ou complète, et concerne les membres inférieurs. Elle est consécutive à une mauvaise vascularisation de l’artère spinale inférieure (ischémie médullaire), surtout si la durée de clampage excède 90 minutes.
Ce risque est plus élevé chez les grands enfants, car les petits bénéficient du canal artériel pour irriguer l’aorte descendante. Les grands n’ont pas de canal artériel, les chirurgiens évitent cette complication en introduisant un by-pass suppléant à la circulation lors du clampage de l’aorte (canulation de l’aorte descendante). Les petits patients ne bénéficient pas toujours d’une canulation de l’aorte descendante.
Complications liées à l’abord chirurgical par thoracotomie :
- Chylothorax : par lésion du canal thoracique : présence de liquide lymphatique dans la cavité pleurale.
- Paralysie des cordes vocales : liée à l’atteinte du nerf récurrent gauche, (branche du nerf vague X ou pneumogastrique) qui prend naissance au niveau de la crosse de l’aorte.
- Paralysie diaphragmatique : liée à une a atteinte du nerf phrénique
- Interruption de l’aorte : il s’agit d’un défaut de connexion entre la crosse aortique et l’aorte descendante. La vascularisation de l’aorte descendante est assurée par le canal artériel : ↑