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Kavernom - kavernöse Malformation
Beim Kavernom handelt es sich um eine Anlagestörung des Gefässsystems. Vom Aufbau her besteht ein Kavernom aus sinusoidalen Kavernen, die mit Endothel ausgekleidet sind. Grösse und Aussehen werden oft mit Maulbeeren verglichen. Die Kavernome sind von einer Gliosezone (Hirnnarbe) und unterschiedlich alten Blutabbauprodukten umgeben. Die Häufigkeit dieser Erkrankung in der Bevölkerung beträgt etwa 0,5 %.
Kavernome treten sporadisch und familiär auf. Sporadische Fälle sind einzelne Kavernome. Hat ein Patient dagegen mehrere Kavernome und gibt es ausserdem Familienangehörige mit der gleichen Erkrankung, liegt die familiäre Form vor. Sie wird autosomal dominant vererbt.
Kavernome sind dabei interessanterweise nicht immer angeboren, sondern können neu im Laufe des Lebens entstehen. Klinisch werden Kavernome typischerweise zwischen dem 10. und 50. Lebensjahr meist durch epileptische Anfälle, neurologische Störungen oder eine Hirnblutung (je nach Lage auch spinale Blutung) auffällig. Ungefähr 20-40 % der Kavernome sind klinisch stumme Zufallsbefunde, die bei einer Kernspintomographie wegen anderer Beschwerden mitentdeckt werden. Kavernome sind häufig (circa 60 %) mit weiteren vaskulären Fehlbildungen, meist venösen Anomalien, verbunden. Diese stellen für sich genommen keine Behandlungsindikation dar, sind aber interessant für die Entstehung dieser Läsionen.
Typisch für diese Erkrankung ist das dynamische Verhalten. Obwohl die wenigsten Kavernome grosse und dramatische Blutungen verursachen, bluten sie häufig in der nahen Umgebung ein, wenn eine Kaverne sich entleert oder rupturiert. Daher sind Kavernome fast immer von einer Gliosezone und unterschiedlich alten Blutabbauprodukten umgeben.
Ob Kavernome operativ entfernt werden sollen oder nicht, hängt von zahlreichen Faktoren ab und muss für jeden Patienten im Einzelfall entschieden werden. Wichtig sind Symptomatik und Lokalisation. Kavernome im Grosshirn sind im Vergleich zu Kavernomen im Hirnstamm deutlich harmloser im Verlauf. Ob das an einer tatsächlich niedrigeren Blutungsrate liegt oder daran, dass im Hirnstamm schon geringe Volumenzunahmen symptomatisch werden, ist letztlich nicht geklärt.
Eine operative Therapie wird meist bei Kavernomen empfohlen, die symptomatisch geworden sind. Je näher ein Kavernom an funktionell wichtigen Arealen liegt, umso früher wird es symptomatisch. Dies ist der Grund, warum Kavernome eine Besonderheit in der operativen Neurochirurgie darstellen: Es muss oft in unmittelbarer Nähe wichtiger funktioneller Areale operiert werden.
Daraus ergibt sich eine hohe Anforderung an eine kritische Indikationsstellung und die Sicherheit der Operation. Techniken, wie die neuronavigationsgestützte OP-Planung, funktionelle Navigation, mikroskopische Operation und intraoperatives Monitoring sind nötig, um das Kavernom schonend und vollständig unter fortlaufender Überwachung der SSEPs und MEPs zu entfernen.
Kavernome sind gutartige Läsionen und können vollständig entfernt werden.