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Face aux demandes autour d’un adulte porteur d’un diagnostic de handicap intellectuel (ADHI), le médecin répondant (généraliste ou psychiatre, mais également d’autres spécialistes) peut se trouver dans une situation inconfortable. Les procédures de routine ne donnent souvent pas les résultats souhaités, pouvant engendrer un découragement et une réticence de proposer des soins à cette population vulnérable. Voici quelques cas de figure :
La démarche est inhabituelle : c’est une tierce personne qui s’adresse au médecin (proche, éducateur, curateur, assistant social). Selon le degré du handicap intellectuel (HI), le patient est incapable de formuler une demande et sa capacité de se déplacer seul peut être réduite.
Les demandes ou les symptômes sont atypiques : l’ADHI peut être incapable d’exprimer ses plaintes dans un langage attendu. Souvent, des comportements inadéquats, ou des comportements défis (CD)1,2 motivent l’environnement à chercher de l’aide médicale.
La démarche diagnostique et l’élaboration d’un plan thérapeutique nécessitent plus de temps que prévu : le patient souffre de troubles somatiques et/ou mentaux comorbides, l’anamnèse est lacunaire, les souhaits du patient et des tiers ne sont pas concordants entre eux ni avec les conclusions du médecin.
Le patient est non collaborant pour l’examen clinique, une prise de sang ou le traitement proposé.
Le médecin ne se sent pas compétent. Ceci peut être dû à une formation ou expérience lacunaire, des informations médicales manquantes ou une stigmatisation de l’ADHI.
Les termes désignant la personne en situation de handicap ou le trouble dont elle souffre ont souvent changé : « enfants du démon », « simples d’esprit », « idiots », « insani », etc.3 et plus récemment « retard mental » (DSM-IV, CIM-10), « trouble du développement intellectuel » (CIM-11, en préparation) et « handicap intellectuel » (DSM-5).4 Ceci montre les difficultés de trouver des termes acceptables à travers le temps, tenant compte de la rigueur diagnostique et de l’aspect sociétal du HI.
Trois critères diagnostiques sont communs à trois organisations largement reconnues dans le domaine du HI (l’Organisation mondiale de la santé (OMS) : la CIM-11 (en élaboration) ; l’American Association on Intellectuel and Developmental Disabilitities (AAIDD) : 11e édition du manuel de définitions ; l’American Psychiatric Association (APA) : DSM‑5) :5
Des déficits dans les fonctions intellectuelles comme le raisonnement, la résolution de problèmes, la planification, la pensée abstraite, le jugement, l’apprentissage académique, l’apprentissage par l’expérience et la compréhension pratique. Ces déficits sont confirmés à la fois par des évaluations cliniques et par des tests d’intelligence personnalisés et normalisés.
Des limitations significatives du comportement adaptatif en général, à savoir dans les habiletés conceptuelles, sociales et pratiques apprises qui permettent de fonctionner dans la vie quotidienne.
L’apparition de ces déficits intellectuels et de ces limitations adaptatives au cours de la période développementale.
Ces critères sont traduits en une définition opérationnelle du HI par l’AAIDD et le DSM-5, c’est-à-dire une démarche qui se base sur des évaluations standardisées adéquates dont les résultats doivent être interprétés en tenant compte du contexte clinique et individuel :5
quotient intellectuel (QI) inférieur à la moyenne de la population générale (100) d’environ deux écarts-types, soit 70, l’écart-type étant 15. Le DSM-5 mentionne une marge d’erreur de généralement 5 points (65-75). Il souligne que l’interprétation nécessite un avis clinique autorisé, et qu’il faut tenir compte du contexte socioculturel et de la langue maternelle ;
performance du comportement adaptatif approximativement de deux écarts-types sous la moyenne de la population générale ;
apparition des déficits au cours de la période développementale, l’AAIDD précisant avant 18 ans
Avant l’âge de trois ans, un HI sévère ou profond peut être affirmé. Un HI modéré ne pourra pas être confirmé avant l’âge de quatre ou cinq ans. Pour le HI léger, le diagnostic différentiel se pose souvent au début de l’école élémentaire, parfois plus tard.5
Le fonctionnement intellectuel est évalué par des tests du QI, validés et standardisés en fonction de l’âge (par exemple échelles de Wechsler).5
Dans le DSM-5, les niveaux de sévérité du HI sont définis selon le niveau du fonctionnement adaptatif et non plus selon le QI (tableau 1). Le concept du handicap et l’importance de l’environnement sont donc renforcés. Dans une approche focalisée sur la maladie/le trouble, le diagnostic se base en principe sur les symptômes, et le traitement est focalisé sur le processus physiopathologique. Une approche médicale plus large tient compte de la dimension du handicap et du réta-blissement. Le soutien est un facteur-clé pour permettre à l’ADHI d’augmenter son autonomie et son insertion dans la communauté et c’est une raison importante pour les médecins de travailler avec le réseau. En français, l’évaluation du fonctionnement adaptatif se limite actuellement au test de Vineland II.5
En France, la prévalence du HI léger est estimée à 1-2 %, augmentant avec l’âge et atteignant un plateau à 15 ans. La prévalence du HI sévère est de 0,3-0,4 %.5 Des études européennes estiment la prévalence du HI à environ 1 %, avec respectivement 85, 10, 4 et 2 % pour un HI léger, moyen, grave et profond.6,7 Le HI touche légèrement plus d’hommes que de femmes.6 L’espérance de vie de la population avec HI est fortement diminuée. Dans une étude conduite en Angleterre et au Pays de Galles, l’âge médian du décès se situe chez les hommes de la population générale à 78 ans et pour ceux avec HI à 65 ans, et pour les femmes à 83 et 63 ans, respectivement.8 Un autre résultat intéressant concerne les décès évitables durant la période d’observation. 13 % et 37 % des décès respectivement dans la population générale et celle avec HI auraient pu être évités par des soins de bonne qualité.8
La clinique du HI est très hétérogène, et avec l’augmentation de sa sévérité, la compréhension en général et les compétences de communication diminuent (tableau 1). L’information de tierces personnes, connaissant l’histoire du patient, sa manière de communiquer et ayant sa confiance sont des ressources incontournables pour le médecin qui ne maîtrise probablement pas des outils de communication complémentaires (signes, Makaton (méthode d’aide à la communication utilisant à la fois des signes gestuels et des symboles graphiques), moyens de communication personnalisés, etc.).
Cependant, la grande majorité des ADHI avec HI léger, voire moyen, peuvent le plus souvent être examinés et interrogés de manière tout à fait adéquate, surtout lorsqu’ils sont accompagnés par des personnes ressources. Dans ces situations, une écoute attentive, une communication adaptée au niveau des compétences du patient, des explications claires et simples ainsi que du temps supplémentaire permettent d’affronter adéquatement les demandes du patient. Si l’ADHI a peur ou est non collaborant pour un examen clinique ou une prise de sang, etc., un apprentissage autour de la situation concrète, voire une sédation ou anesthésie peuvent être nécessaires.
En général, la mise en place d’un projet de soins individualisé est compromise sans une collaboration efficace avec ses personnes ressources.
Les ADHI sont affectés de manière importante par des problèmes de santé.5 Ils devraient bénéficier des mêmes procédures que celles proposées à la population générale, y compris de prévention. Des examens réguliers (health checks) sont discutés dans certains pays, mais des données d’efficacité à moyen terme sont limitées.9 Les pathologies dentaires sont des problèmes fréquents de même que les pathologies visuelles et auditives pouvant survenir à tous les âges. Les ADHI cumulent des facteurs de risque cardiovasculaires : hypertension, diabète, obésité, erreurs diététiques, exercice physique insuffisant. L’épilepsie touche entre 17 et 50 % des personnes avec HI selon les études, évaluée à 3 % pour le HI léger et de 30-50 % pour le HI grave à profond.5 Les troubles du sommeil sont présents dans 8 à 34 % des cas. Certains cancers sont plus fréquents et leur diagnostic peut être retardé. La maladie d’Alzheimer a un début précoce et une incidence importante chez les personnes avec trisomie 21. Mais l’apparition de la démence est également plus fréquente chez les ADHI sans trisomie 21 à partir de 65 ans.5
Les troubles du spectre de l’autisme augmentent avec la sévérité du HI et touchent entre 18 et 40 % des ADHI. Cette population est à haut risque pour des comorbidités (troubles du sommeil, gastro-intestinaux, etc. ; troubles anxieux, de l’humeur etc.).10,11 Quinze pour cent des ADHI souffrent d’un trouble du déficit de l’attention avec ou sans hyperactivité (TDAH). La prévalence des troubles anxieux varie entre 2 à 17 %. Celle des troubles de l’humeur et de troubles du spectre psychotique est comparable à celle de la population générale. Les CD, comportements inadaptés au contexte comme se déshabiller dans des situations inadéquates, voire des comportements auto ou hétéro-dommageables sont fréquents et augmentent avec les comorbidités et la sévérité du HI. L’utilisation de diagnostics de troubles de la personnalité est largement débattue pour les personnes avec HI et les prévalences sont difficiles à estimer.5
Les particularités de la présentation clinique des troubles mentaux chez les ADHI ont motivé l’élaboration de manuels de diagnostics spécifiques, avec adaptation des critères diagnostiques. Le plus élaboré et récent est le DM-ID 2.12
Malgré les coûts importants directs et indirects, le HI est l’un des domaines de la santé mentale les moins bien investigués.7,13 Les personnes vulnérables et sans capacité de discernement sont quasi systématiquement exclues d’études médicales. Les problèmes de compréhension et de communication, d’attention et du suivi d’instructions constituent d’autres difficultés. L’insuffisance des données et d’éléments factuels contribuent au handicap en général.13
La formation pré et postgraduée des médecins dans le domaine du HI est globalement très rudimentaire dans les pays francophones, à l’exception du Canada. Il n’est pas étonnant que le médecin sans expérience particulière dans ce domaine puisse se trouver en difficulté face à l’ADHI.
Afin de faciliter l’approche clinique de l’ADHI en général, nous proposons la prise en compte de quelques principes thérapeutiques, utiles dans notre pratique quotidienne :
Un ADHI ne nécessite pas d’office un suivi psychiatrique. Des mesures d’intégration et des approches éducatives permettent très souvent le maintien de la stabilité en communauté en dehors de décompensations aiguës.
Un travail thérapeutique efficace doit se faire en équipe intégrée, en partenariat avec le réseau et les proches.
Dans des situations complexes, une collaboration avec une unité spécialisée, comme la Section de psychiatrie du développement mental (SPDM) du CHUV ou l’Unité de psychiatrie du développement mental (UPDM) des HUG, peut être utile. Les HUG ont également mis en place un projet visant à améliorer l’accueil et le suivi d’ADHI (www.hug-ge.ch/bien-accueilli-avec-son-handicap).
Le domaine du HI est largement considéré comme « une sous-spécialité complexe, englobant tout, des techniques diagnostiques génétiques moléculaires à la mise à disposition d’un soutien social adéquat. Une véritable approche holistique de la médecine et une attitude intellectuelle empreinte de curiosité sont nécessaires ».14
Les médecins constituent un maillon important du réseau du handicap. Leur formation doit être améliorée, afin d’augmenter leur sensibilité et leurs compétences et diminuer la stigmatisation de ces patients réputés difficiles. L’inclusion dans la communauté, l’autonomisation, la communication adéquate pour permettre la meilleure prise de décision pour l’ADHI s’inscrivent cependant dans un projet sociétal plus large.
Les auteurs n’ont déclaré aucun conflit d’intérêts en relation avec cet article.
▪ Le HI, affectant environ 1 % de la population adulte, est l’un des domaines de la santé mentale le plus négligé tant au niveau de la conceptualisation que de la formation et de la recherche
▪ Les comorbidités psychiatriques et somatiques augmentent avec la sévérité du handicap, et en même temps, les troubles du comportement et de la communication rendent une prise en soins plus difficile
▪ Des préjugés importants existent même parmi les professionnels de la santé et de la santé mentale
▪ Il n’y a pas de traitement médicamenteux spécifique pour le HI et il faut privilégier les approches éducatives ou psychothérapeutiques augmentant les fonctions adaptatives et l’autonomie, ainsi que l’aménagement spécifique et individualisé de l’environnement
▪ Le travail en réseau, en partenariat, est indispensable et les soins dans la communauté sont à privilégier au maximum