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La sclérodermie systémique (ScS) est une pathologie d’origine inconnue caractérisée par une fibrose touchant la peau et les organes internes, une micro-angiopathie fibro-proliférative et la présence d’auto-anticorps. Des atteintes cutanées possiblement compatibles avec une sclérodermie peuvent déjà être retrouvées dans des écrits de l’Antiquité comme dans l’œuvre d’Hippocrate (460-370 avant JC), Galien (131-201) ou plus tard chez Avicenne (980-1036).1 Ce n’est toutefois qu’au XIXe siècle que la plupart des manifestations systémiques ont été décrites et c’est en 1945 que la sclérodermie a été reconnue comme une maladie «systémique».2 Après la peau, le tube digestif est l’organe le plus fréquemment touché et jusqu’à 90% des patients sont affectés sur le plan digestif.3 L’atteinte œsophagienne est la plus fréquente et a été décrite pour la première fois en 1903 par Ehrmann, et les autres localisations gastro-intestinales en 1924 par Krause sur une observation anatomique.4 L’atteinte gastro-intestinale peut être source de nombreuses complications tardives : hémorragie digestive sur estomac pastèque (ectasie vasculaire antrale gastrique ou GAVE), syndrome de malabsorption, pseudo-obstruction ou pullulation bactérienne (SIBO ou small intestinal bacterial overgrowth).5 L’atteinte anorectale est fréquente avec une incontinence fécale ou un prolapsus rectal. Finalement, toutes ces manifestations digestives sont une source importante de morbi-mortalité et justifient donc un dépistage précoce et l’instauration d’un traitement symptomatique. Le tableau 1 récapitule les principales atteintes digestives lors de la sclérodermie.
La physiopathologie exacte de l’atteinte digestive au cours de la sclérodermie systémique est incertaine. L’hypothèse actuelle implique deux étapes majeures : une atteinte vasculaire primitive, la micro-angiopathie fibro-proliférative, ainsi qu’une atteinte neurogène, à l’origine de l’atrophie et de la fibrose musculaire.6
La sclérose de la muqueuse oropharyngée, des muscles associés à la mastication et des glandes salivaires, peut causer une diminution de l’ouverture buccale (atteinte de la peau péri-orale), des problèmes de mastication ainsi que des troubles de la déglutition.7 De plus, un syndrome sec peut toucher jusqu’à 20% des patients sclérodermiques. En effet, le chevauchement avec le syndrome de Sjögren est bien documenté et semble être caractérisé par un décours clinique moins sévère particulièrement au niveau de l’atteinte interstitielle pulmonaire. Dans ce contexte, les options thérapeutiques comprennent des modifications hygiéno-diététiques avec des aliments mous et l’augmentation des apports liquidiens, une bonne hygiène buccale avec un suivi dentaire régulier ainsi que des séances de physiothérapie pour assouplir les tissus mous péri-oraux.
L’œsophage est le segment du tube digestif le plus souvent atteint dans la sclérodermie systémique avec une prévalence de 50 à 80% des patients.8
Les manifestations cliniques les plus typiques sont le reflux gastro-œsophagien et la dysphagie, mais peuvent également être non spécifiques comme un pyrosis, des brûlures rétrosternales ou une toux nocturne. Ces symptômes sont liés à une dysmotilité due principalement à une hypotonie du sphincter œsophagien inférieur, une réduction du péristaltisme œsophagien ainsi qu’à un trouble de la coordination entre l’œsophage distal et le sphincter œsophagien inférieur.
Plusieurs moyens diagnostiques existent pour évaluer la fonction œsophagienne. La manométrie œsophagienne est l’examen de référence en raison de sa grande sensibilité. Elle montre en début de maladie une hyperactivité motrice non coordonnée. En phase avancée, une réduction du péristaltisme des deux tiers inférieurs de l’œsophage associée à une hypotonie du sphincter inférieur de l’œsophage est mise en évidence.4 L’œsogastroduodénoscopie (OGD) peut montrer une œsophagite, une sténose œsophagienne, un œsophage de Barrett (endobrachyœsophage), une candidose œsophagienne ou encore mettre en évidence l’existence de télangiectasies. Le transit baryté peut montrer une diminution ou une disparition du péristaltisme. Enfin, la scintigraphie œsophagienne peut révéler une diminution de la vidange œsophagienne.4
Le traitement de l’atteinte œsophagienne est principalement symptomatique et consiste à traiter le reflux gastro-œsophagien et ses complications. Il comprend l’adoption de mesures hygiéno-diététiques, l’introduction d’un traitement par inhibiteurs de la pompe à protons pour la prévention des complications et l’utilisation de prokinétiques (dompéridone ou métoclopramide) qui augmentent le tonus du sphincter inférieur de l’œsophage et accélèrent la vidange gastrique.9 Si le reflux gastro-œsophagien est incontrôlable sur le plan médicamenteux, un traitement chirurgical est possible, le plus souvent par une fundoplicature laparoscopique selon Nissen.
Les manifestations cliniques sont liées à la dysmotilité et sont peu spécifiques : nausées, vomissements, douleurs abdominales, dyspepsie, satiété précoce. Ces symptômes touchent 50% des patients.4 Il peut également y avoir plus rarement des hémorragies digestives hautes liées soit à un ulcère, soit à des ectasies vasculaires (gastric vascular ectasia, GAVE) ou «estomac pastèque» (figure 1).10 L’estomac pastèque a été décrit pour la première fois en 1989 au cours de la sclérodermie systémique.4 Bien que discutée, l’association du GAVE avec des anticorps anti-RNA polymérase III (OR 4,6 ; IC 95% : 1,2-21,1) et un risque accru de crise rénale sclérodermique (12 vs 2%, p < 0,01) ont été rapportés.11 Les moyens diagnostiques comprennent la manométrie antrale, l’électrogastrogramme, la scintigraphie gastrique et l’OGD. L’électrogastrographie, le plus souvent pratiquée par enregistrement cutané de l’activité électrique qui coordonne le mouvement des muscles gastriques (pacemaker gastrique), permet de déterminer si la fréquence est diminuée (moins de trois mouvements lents par minute) ou augmentée (plus de trois mouvements lents par minute).
Le traitement de l’atteinte gastrique repose en premier lieu sur des modifications hygiéno-diététiques (petits repas fractionnés, pauvres en graisse) et les prokinétiques. L’approche thérapeutique du GAVE se base sur la cautérisation des ectasies vasculaires.
La prévalence de l’atteinte de l’intestin grêle est évaluée à 40-70% des patients sclérodermiques.4 La dysmotilité de l’intestin grêle résulte en quatre syndromes cliniques majeurs : un syndrome de malabsorption, un syndrome de pullulation bactérienne de l’intestin grêle (SIBO ou small intestinal bacterial overgrowth), des pseudo-occlusions, et une pneumatose kystique intestinale.
Une malabsorption est relevée chez 10 à 25% des patients sclérodermiques avec des symptômes non spécifiques tels que diarrhées ou baisse de l’état général, résultant le plus fréquemment d’une combinaison multifactorielle entre la pullulation bactérienne, des troubles de la surface intestinale ou une insuffisance pancréatique.4,12
Les pseudo-occlusions résultent de la dysmotilité intestinale et associent douleurs abdominales, constipation et perte de poids pouvant engendrer une dénutrition sévère et une cachexie.4
La pneumatose kystique intestinale est caractérisée par la présence de kystes gazeux dans la paroi intestinale. Elle est souvent asymptomatique et peut se compliquer de pneumopéritoine secondaire à la rupture de kystes gazeux.4
Les moyens diagnostiques à disposition comprennent la radiographie de l’abdomen sans préparation, pour la mise en évidence de niveaux hydro-aériques, ainsi que la manométrie de l’intestin grêle, qui est l’examen de choix pour détecter précocement l’atteinte de la motricité dans la progression de la maladie. Elle peut montrer une activité contractile anormale ou une hypomotricité postprandiale. La pullulation bactérienne peut être facilement recherchée par le breath test au glucose.
Sur le plan thérapeutique, les traitements sont symptomatiques avec une correction de la dénutrition, avec le recours à la nutrition entérale ou parentérale dans les cas de dénutrition sévère.
Le syndrome de pullulation bactérienne est traité par une antibiothérapie orale en cures mensuelles intermittentes (alternance des molécules afin d’éviter les résistances). A remarquer que l’érythromycine associe une activité antibiotique et prokinétique. Cependant, l’utilisation des prokinétiques seuls (cisapride, dompéridone, métoclopramide) est peu efficace dans le traitement du syndrome de malabsorption et dans les pseudo-obstructions.4 Les analogues de synthèse de la somatostatine (octréotide) semblent avoir une efficacité à la dose de 50 μg/jour par voie sous-cutanée en diminuant la pullulation bactérienne et par amélioration du profil manométrique duodéno-jéjunal.4
L’atteinte colique est présente chez 10 à 50% des patients selon les séries.13 Elle restreint souvent les activités sociales et réduit fortement la qualité de vie des patients. La principale manifestation est une constipation en raison de la dysmotilité pouvant aboutir parfois à de volumineux fécalomes. Le traitement est essentiellement symptomatique et repose sur l’utilisation de laxatifs et de lavements. En cas de constipation sévère réfractaire à l’approche médicale, une colectomie partielle peut être envisagée.
Les atteintes anorectales sont, avec l’atteinte œsophagienne, les manifestations digestives les plus fréquentes au cours de la sclérodermie systémique.4 Il s’agit principalement de l’incontinence fécale et plus rarement d’un prolapsus rectal. De plus, un «rectum pastèque» a également été mis en évidence chez un patient avec sclérodermie systémique dont les caractéristiques endoscopiques et histologiques étaient identiques à l’atteinte gastrique (GAVE).14 Il faut penser à cette atteinte en cas d’anémie persistant après cautérisation des lésions gastriques.
L’outil diagnostique de choix est dans ce contexte la manométrie anorectale pouvant montrer l’étendue de l’atteinte du sphincter anal interne et la réduction ou l’abolition du réflexe recto-anal inhibiteur.4
Le traitement est chirurgical chez les patients présentant un prolapsus rectal. En cas d’incontinence fécale, une rééducation par la technique de biofeedback est l’approche classique la plus efficace.4
Par rapport à l’atteinte du tractus digestif, l’atteinte hépatique et biliaire est beaucoup plus rare lors de la sclérodermie systémique. Cependant, on note une fréquence relativement élevée de cirrhose biliaire primitive (PBC) chez les patients sclérodermiques, particulièrement ceux avec une atteinte cutanée limitée, avec une prévalence estimée de 2,5%.14 L’association de PBC, sclérodermie avec atteinte cutanée limitée, phénomène de Raynaud et téléangéctasies a été rapportée pour la première fois par Reynolds et coll. et porte le nom de syndrome de Reynolds. La présence d’anticorps anticentromères caractérise ce syndrome.4
La fonction exocrine pancréatique peut également être atteinte et se manifester sous forme d’une pancréatite aiguë ou d’un syndrome de malabsorption.4
Les manifestations digestives de la sclérodermie systémique sont fréquentes et peuvent toucher tout le système digestif. Une bonne connaissance de ces atteintes est indispensable afin de poser un diagnostic précoce pour en améliorer le pronostic, puisque l’atteinte digestive peut progresser longtemps de manière asymptomatique. Un questionnaire standardisé sur les manifestations digestives de la sclérodermie systémique comportant 34 questions a été mis au point par le UCLA SCTC (University of California – Scleroderma Clinical Trial Consortium).15 Ce questionnaire permet un suivi régulier des symptômes digestifs et prend cinq à sept minutes pour être rempli. Il est disponible online à l’adresse http://uclascleroderma.researchcore.org/. Par une approche préventive, l’utilisation des traitements symptomatiques existants ainsi que des modifications hygiéno-diététiques peuvent être instaurées rapidement et améliorer le pronostic de la maladie.
> Après la peau, le tube digestif est l’organe le plus fréquemment touché et jusqu’à 90% des patients sclérodermiques sont affectés sur le plan digestif
> L’œsophage est le segment le plus souvent atteint
> Les modifications hygiéno-diététiques, les inhibiteurs de la pompe à protons et les prokinétiques constituent les principaux traitements symptomatiques des manifestations digestives
> En cas de pullulation bactérienne (SIBO – small intestinal bacterial overgrowth), une antibiothérapie en cures mensuelles intermittentes est nécessaire