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Le foramen ovale est physiologiquement perméable durant la vie intra-utérine. Il permet le passage du sang oxygéné, provenant du placenta, de l'oreillette droite vers l'oreillette gauche et ainsi dans la circulation systémique. L'ouverture est constituée par un passage entre le septum primum et le septum secundum fonctionnant comme une valve. Après la naissance, lorsque la circulation pulmonaire est largement perméable, la pression supérieure dans l'oreillette gauche ferme cette valve septale et, dans la majorité des cas, une fusion des septa primum et secundum a lieu, fermant ainsi le foramen ovale. Chez 25% de la population générale, le foramen ovale reste toutefois perméable, comme cela a été établi dans de nombreuses séries d'autopsies.1
Un diagnostic clinique peut être fait avec différentes techniques d'échographie.2 La plus sensible est l'échocardiogramme transsophagien qui permet de préciser l'anatomie du septum, puis, avec injection de produit de contraste (microbulles) dans la circulation veineuse, de qualifier puis de quantifier le passage de ces bulles au repos et durant une manuvre de Valsalva. Les mêmes informations peuvent être obtenues à l'aide d'un échocardiogramme transthoracique (fig. 1), moins invasif, mais doté d'une sensibilité moindre lorsque le shunt est peu important. Le Doppler transcrânien, généralement utilisé par les neurologues, constitue également une alternative utile. Il s'agit ici d'objectiver l'apparition des microbulles dans la circulation artérielle cérébrale après une injection veineuse périphérique avec manuvre de Valsalva.
1. Les embolies artérielles paradoxales sont la manifestation la plus évidente d'un foramen ovale perméable. De rares cas ont d'ailleurs été décrits où on a documenté un gros thrombus veineux enclavé dans le septum et ayant nécessité une chirurgie cardiaque.3 La manifestation clinique la plus classique de l'embolie paradoxale est constituée par l'accident vasculaire cérébral (AVC) dit «cryptogénique». Un tiers environ des AVC ischémiques reste sans cause précise identifiable. En dessous de l'âge de 55 ans, on trouve un foramen ovale perméable chez presque la moitié de ces patients alors que ce n'est le cas que pour 11% de ceux qui font un AVC attribuable à une cause définie (athéromatose des gros troncs, fibrillation auriculaire, état lacunaire, etc.).4 Pour les patients plus âgés, l'association entre foramen ovale perméable et AVC cryptogénique est beaucoup moins nette.
2. Les bulles qui peuvent se former lors de la phase de décompression chez les plongeurs ont le potentiel de causer des embolies paradoxales. Knauth et coll.5 ont évalué 87 plongeurs asymptomatiques par échocardiographie et résonance magnétique cérébrale. Trois de ces 87 patients avaient de multiples lésions ischémiques cérébrales et tous étaient porteurs d'un foramen ovale avec shunt démontrable. D'autres auteurs ont toutefois suggéré que les lésions cérébrales étaient plus nombreuses chez les plongeurs, qu'ils aient ou non un foramen ovale perméable.6 Certaines écoles de plongée recommandent aujourd'hui un examen de dépistage pour foramen ovale chez tous les plongeurs professionnels ou les amateurs enthousiastes.
3. Une étude rétrospective7 de 37 patients traités par fermeture percutanée du foramen ovale a documenté un impact marqué sur une symptomatologie migraineuse d'accompagnement. Les maux de tête ont été améliorés chez 86% des patients et ils ont disparu complètement pour 48% d'entre eux. R. Sztajzel et coll.8 ont observé des résultats similaires après une fermeture chirurgicale ou même lors d'un traitement anticoagulant au long cours. Ces données font penser que de micro-embolies paradoxales pourraient jouer un rôle dans la genèse des symptômes chez certains patients migraineux.
4. Même en l'absence d'hypertension pulmonaire et donc d'élévation chronique des pressions dans les cavités droites, un shunt droit/gauche intermittent ou continu peut parfois exister à l'étage auriculaire.9 Il s'agit généralement d'une présentation clinique chronique, mais il peut aussi s'agir d'une hypoxémie rebelle en période postopératoire (après pneumectomie ou chirurgie aortique par exemple). Chez les patients âgés, on a décrit le syndrome de platypnée-orthodéoxie. Il s'agit ici d'un shunt droit/gauche interauriculaire survenant préférentiellement lors de la station debout et disparaissant en position couchée. L'étiologie est le plus souvent en rapport avec une valve d'Eustache proéminente dans l'oreillette droite, dirigeant préférentiellement le flux de la veine cave inférieure vers un foramen ovale perméable.
En cas de foramen ovale perméable, plusieurs facteurs de risque ont été identifiés qui sont associés avec un risque accru d'embolie paradoxale :
1. Sur le plan clinique, l'âge a déjà été mentionné comme un paramètre important. Plus un patient est jeune, plus un rapport de cause à effet entre le foramen ovale perméable et l'AVC est plausible.4 L'existence d'une migraine avec aura constitue également un facteur de risque pour une récidive d'accident ischémique cérébral dans plusieurs séries cliniques.7,8,10 Enfin, la survenue d'un AVC au décours d'une maladie thromboembolique veineuse constitue bien entendu un élément important suggérant un rôle causal du foramen ovale dans la genèse d'une embolie paradoxale. Ce dernier élément est toutefois rarement observé. En effet, il est vraisemblable que la très grande majorité des accidents ischémiques cérébraux survenant en raison d'une embolie paradoxale, sont le fait de très petits thrombi, ne générant initialement ni symptômes, ni anomalies détectables dans la circulation veineuse des membres inférieurs.
2. Des anomalies de l'hémostase ont également été observées avec une fréquence accrue chez les patients suspects d'embolisation artérielle paradoxale.10 Il s'agit en particulier de la mutation du facteur V Leiden et de la prothrombine G20210A.
3. Certaines caractéristiques du foramen ovale lui-même. L'existence d'un anévrisme du septum interauriculaire (défini comme une excursion de 11 mm ou plus durant le cycle cardiaque) constitue l'un des risques les plus importants pour une récidive d'AVC.11 De même, mais dans une moindre mesure, la taille du foramen ovale mesurée à l'échocardiographie transsophagienne et l'importance du shunt documenté par le passage de microbulles au repos et lors de la manuvre de Valsalva sont également des facteurs de risque prédictifs de récidive.12
Toutes les modalités de traitement du foramen ovale sont aujourd'hui empiriques. En effet, aucune étude randomisée prospective n'a été réalisée pour évaluer aussi bien le traitement médical que les traitements de fermeture chirurgicale ou percutanée. Le traitement médical consiste le plus souvent en une prescription au long cours d'aspirine ou d'anticoagulants oraux. Mas et coll.11 ont suivi 581 patients durant quatre ans avec un traitement d'aspirine après un AVC inaugural. Le risque de récidive était de 2,3% pour les foramens ovales isolés et de 15,2% pour les foramens ovales associés à un anévrisme du septum. Les séries cliniques récentes13,14,15 rapportent un taux de récidive d'AVC avéré de 1,2 à 4,2% par an et de 3,4 à 16% par an si l'on inclus aussi les accidents ischémiques transitoires sans séquelles. En pratique clinique aujourd'hui, les patients porteurs d'un foramen ovale perméable asymptomatique ne seront généralement pas traités. En revanche, après un premier épisode clinique suspect d'embolisation paradoxale, un traitement d'aspirine ou d'anticoagulation au long cours sera le plus souvent prescrit si on n'opte pas pour une fermeture.
Chez qui suspecter un foramen ovale perméable ?
I Embolie artérielle inexpliquée
I AVC ou accident ischémique cérébral transitoire inexpliqué
I Hypoxémie non corrigeable sous oxygène
I Syndrome de décompression chez un plongeur
I Migraine avec aura rebelle au traitement
Jusqu'à récemment, la fermeture du foramen ovale était réalisée chirurgicalement.16,17 Avec l'utilisation d'un double surjet,16 le risque de shunt résiduel était très faible et les résultats cliniques étaient bons. Il s'agit toutefois d'une intervention assez importante qui doit se réaliser sous circulation extracorporelle. Depuis une quinzaine d'année, différents systèmes de fermeture percutanée ont été mis au point et peu à peu perfectionnés. Aujourd'hui, il s'agit d'une intervention légère, pouvant le plus souvent être réalisée sur un mode ambulatoire avec uniquement une anesthésie locale au point de ponction fémoral. Le taux de succès technique (double ombrelle correctement implantée et absence complète de shunt résiduel à six mois) est aujourd'hui supérieur à 95% pour les prothèses les plus efficaces.18-23 Les complications aiguës sont devenues peu fréquentes. Il s'agit le plus souvent d'arythmies supraventriculaires transitoires ou d'injection par inadvertance de bulles d'air à travers la gaine d'introduction. Les malpositions et/ou embolisations de la prothèse sont rares (
Comment faire le diagnostic ?
I Echocardiographie cardiaque transthoracique ou transsophagienne avec injection de contraste
I Doppler transcrânien avec injection de contraste
Dans la très grande majorité des cas, l'intervention peut se faire sans contrôle échocardiographique, en anesthésie locale,1 même si certains groupes23 recommandent l'utilisation d'une échocardiographie intracardiaque ou transsophagienne durant toute la procédure. Le foramen ovale est franchi à l'aide d'un cathéter, puis une gaine d'introduction est placée dans l'oreillette gauche à travers le septum. Le disque gauche est alors déployé (fig. 4) et retiré contre le septum. En reculant la gaine d'introduction, on libère le disque droit (fig. 5). Après injection de produit de contraste dans l'oreillette droite pour s'assurer d'un bon positionnement, le système peut être largué dans sa position définitive (fig. 6).
Comme pour le traitement médical, il n'existe pas aujourd'hui de données randomisées prospectives permettant de recommander de façon définitive une approche thérapeutique plutôt qu'une autre. En pratique, on peut toutefois émettre les recommandations suivantes quant à l'indication d'une fermeture percutanée du foramen ovale perméable :
Très bonne indication
1. Récidive d'embolie paradoxale associée à un foramen ovale perméable, surtout lorsqu'il existe un anévrisme du septum interauriculaire.
2. Shunt droit/gauche avec hypoxémie objectivée (syndrome de platypnée-orthodéoxie par exemple).
Bonne indication
1. AVC unique et foramen ovale perméable chez un patient de moins de 55 ans.
2. Foramen ovale perméable et accident embolique paradoxal survenant dans un contexte de thrombose veineuse profonde ou d'embolie pulmonaire.
3. Foramen ovale perméable chez un plongeur actif avec un syndrome de décompression ou de multiples foyers ischémiques à l'IRM cérébrale.
Indication discutable
1. Foramen ovale perméable associé à une migraine, mais sans AVC.
2. Foramen ovale perméable, sans éléments de risque particuliers, associé à un AVC chez un patient de plus de 55 ans.
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