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Die Hämophilie - wegen dem Hauptsymptom in der Umgangssprache Bluterkrankheit genannt - ist eine lebenslange, auf dem Geschlechtschromosom vererbte, rezessive Krankheit. Das Hauptsymptom ist eine gestörte Blutgerinnung. Je nach dem, welcher Gerinnungsfaktor betroffen ist, unterscheidet man zwischen verschiedenen Formen.
Aufgrund der geschlechtsgebundenen, rezessiven Vererbung sind nur Knaben betroffen. Frauen übertragen die Krankheit, werden selber jedoch nicht krank. Die Häufigkeit der Hämophilie beträgt ca. 15-20 pro 10'000 neugeborene Jungs. Das Leiden ist nicht ansteckend.
Normalerweise wird bei der Blutgerinnung nach einer Verletzung ein Gerinnungsfaktor nach dem andern kaskadenartig aktiviert. Damit werden Lecks in den Gefässen, die durch Verletzungen entstanden sind, durch einen Pfropf verstopft.
Bei Blutern ist die Funktion eines Gerinnungsfaktors gestört, meist des Faktors VIII oder IX (Hämophilie A oder B). Je nach Ausmass der Funktionsstörung spricht man von einer leichten oder schweren Hämophilie.
Die Folge der Gerinnungsstörung ist das Auftreten unstillbarer Blutungen, da der Gerinnungsablauf unterbunden wird und Gefässschäden nicht wirkungsvoll und rechtzeitig abgedichtet werden können. Wenn nicht rechtzeitig behandelt wird, können bereits kleinere Verletzungen zu einem grossen Blutverlust führen.
Je nach Ausprägung, respektive Restfunktion der Aktivität des betroffenen Gerinnungsfaktors, sind die folgenden Symptome mehr oder weniger stark:
Zur Diagnose der Bluterkrankheit werden verschiedene Untersuchungen und Abklärungen durchgeführt. Dazu gehören unter anderem:
Die wiederholte Einblutung in Gelenke kann zur Entzündung und damit zur Destruktion des Gelenks führen. Früher führte dies oft zur Invalidität.
Wichtig: Bluter-Pass
Jeder Bluter muss einen Bluter-Pass bei sich tragen, damit im Notfall rasch gehandelt werden kann!
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