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Un tumore neuroendocrino è una neoplasia maligna costituita da cellule neuroendocrine presenti ovunque nell'organismo. Esistono pertanto diversi tipi di NET, che in senso classico includono NET gastrointestinali (nel tratto gastrointestinale) e pancreatici (nel pancreas), nonché NET del polmone.
Poiché le cellule neuroendocrine si trovano principalmente nel tratto gastrointestinale e nel pancreas (stomaco, intestino tenue, appendice, colon), i NET si manifestano più frequentemente in questa zona. Per questo motivo, i tumori neuroendocrini sono chiamati anche GEP-NET (= tumori neuroendocrini gastroenteropancreatici). I tumori neuroendocrini si manifestano anche nel polmone, nel timo, nella tiroide e nella ghiandola surrenale.
Tumore neuroendocrino
I tumori neuroendocrini (NET) sono tumori rari. Si sviluppano dalle cellule neuroendocrine presenti in molti organi, controllate dal sistema nervoso e che secernono sostanze messaggere o ormoni. I tumori neuroendocrini crescono in genere lentamente e spesso non causano sintomi. Di conseguenza, spesso non vengono individuati per molto tempo. La terapia prevede l'asportazione chirurgica del tumore, se possibile; i tumori non operabili o con metastasi estese vengono trattati con ormonoterapia, chemioterapia, sostanze a bersaglio molecolare o terapia con radionuclidi. Se un NET viene individuato precocemente, di solito è completamente curabile.
Panoramica
Un tumore neuroendocrino è una neoplasia maligna costituita da cellule neuroendocrine presenti ovunque nell'organismo. Esistono pertanto diversi tipi di NET, che in senso classico includono NET gastrointestinali (nel tratto gastrointestinale) e pancreatici (nel pancreas), nonché NET del polmone.
NET - Frequenza ed età
I NET sono tumori rari con un'incidenza di 2,5-5 nuovi casi/100.000 abitanti in tutto il mondo (0,2% - 5% di tutti i tumori sono NET). Tuttavia, il numero di nuovi casi registrati è aumentato negli ultimi anni. Una possibile ragione potrebbe essere il miglioramento delle procedure diagnostiche.
Un tumore neuroendocrino si manifesta prevalentemente in persone di età avanzata (età media alla diagnosi 50-60 anni), senza differenze di genere. Uomini e donne sono quindi ugualmente colpiti.
Cause e fattori di rischio
Attualmente, non si sa ancora cosa provochi lo sviluppo di un tumore neuroendocrino. Le cellule produttrici di ormoni da cui si sviluppa un NET possono trovarsi quasi ovunque nel corpo. Questo rende difficile anche l'identificazione dei fattori di rischio.
Come già detto, i carcinoidi si manifestano raramente. Ciò rende ancora più difficile la ricerca delle cause. Anche le possibili connessioni con influenze ambientali, virus o fattori ereditari sono difficili da identificare.
In casi molto rari, le alterazioni genetiche possono svolgere un ruolo nello sviluppo dei NET. In questo caso, si parla di sindrome da neoplasia endocrina multipla (sindrome MEN 1). Nell'ambito della sindrome MEN 1, i NET si manifestano frequentemente anche nei pazienti più giovani.
Sintomi
Nelle fasi iniziali, un NET spesso non causa alcun sintomo. In circa la metà dei casi, il NET non produce ormoni rilevabili in laboratorio. Pertanto, il NET viene spesso diagnosticato relativamente tardi. Purtroppo, quando viene diagnosticato, oltre il 50% dei casi si è diffuso ad altri organi (metastasi).
Spesso i disturbi si manifestano solo quando il tumore cresce, preme sui tessuti e sugli organi vicini o addirittura li sposta. A seconda della posizione e dell'organo colpito, un NET può provocare i seguenti disturbi:
- Dolore addominale;
- Perdita di peso;
- Ittero;
- Respiro corto;
- Attacchi di tosse.
Se un NET rilascia grandi quantità di ormoni o di sostanze messaggere simili agli ormoni, viene chiamato anche tumore neuroendocrino funzionalmente attivo (10-30 % di tutti i NET). A seconda del tipo di ormone rilasciato, sono possibili diversi sintomi:
- Se un tumore neuroendocrino produce la sostanza messaggera serotonina, una sindrome da carcinoide può verificarsi solo se il tumore si è già diffuso al fegato o è localizzato principalmente nei polmoni, l'aumento della produzione di serotonina porta anche a sintomi (sindrome da carcinoide), poiché questa viene altrimenti scomposta nel fegato. Questa sindrome da carcinoide si verifica in circa il 10% di tutti i NET e spesso si manifesta nei seguenti modi:
- Arrossamento del viso di tipo convulsivo (flush);
- Crampi allo stomaco;
- Diarrea;
- Palpitazioni;
- Sudorazione;
- Problemi di respirazione;
- Disturbi cardiaci, alterazioni delle valvole cardiache (insufficienze, stenosi) in caso di decorso prolungato della malattia.
- L'eccessiva produzione di insulina può portare a ipoglicemia con sudorazione, tremori, irritabilità e confusione (circa 6-8% dei casi di NET);
- Se il carcinoide produce più gastrina, possono verificarsi bruciori di stomaco, ulcere allo stomaco e all'intestino tenue (sindrome di Zollinger-Ellison) (circa 4% dei NET);
- In caso di aumento del rilascio di VIP (= polipeptide intestinale vasoattivo), sono possibili diarrea e aumento dello stimolo a urinare (< 1% dei NET).
Prevenzione e diagnosi precoce
Non è possibile prevenire la NET. Inoltre, non esistono test di screening generalmente raccomandati. In casi molto rari, i tumori neuroendocrini possono essere ricondotti ad alterazioni genetiche. In questi casi di sindrome da neoplasia endocrina multipla (sindrome MEN 1), le famiglie colpite hanno diritto a una consulenza genetica e a regolari misure di screening.
Decorso e prognosi del NET
Il decorso della malattia dipende da vari fattori, come il tipo di tumore, la sua localizzazione (tratto gastrointestinale o pancreas) e lo stadio in cui viene scoperto. Vale quanto segue: quanto prima un NET viene scoperto e trattato, tanto maggiori sono le possibilità di guarigione.
Anche il fatto che il NET cresca di solito lentamente ha un effetto favorevole sulla prognosi.
Le complicazioni possono insorgere se un NET non viene trattato per lungo tempo. In questo caso, il tumore può diffondersi attraverso i vasi linfatici e sanguigni dell'organismo e formare tumori secondari (metastasi), ad esempio nel fegato o nelle ossa. Le metastasi sono più rare nell'orbita oculare, nel muscolo cardiaco e, nelle donne, nel seno.
Un NET nell'area dell'appendice non forma quasi mai metastasi e ha quindi una prognosi molto buona.
Ma anche nel caso di altri tipi di NET o di metastasi già esistenti, spesso possiamo influenzare positivamente il decorso della malattia per lungo tempo con l'aiuto dei farmaci.
Se un NET o un tumore secondario di grandi dimensioni sposta il tessuto circostante, può diventare pericoloso per la vita e, ad esempio, provocare un'ostruzione intestinale completa (ileo), che deve essere trattata immediatamente.
Esiste anche il rischio di complicazioni se un NET rilascia grandi quantità di ormoni. Ad esempio, se il tumore produce gastrina, possono insorgere ulcere gastriche. Questo può portare a una rottura gastrica o a gravi emorragie.
Se un NET produce molta serotonina nel contesto di una sindrome da carcinoide, può provocare diarrea grave, mancanza di respiro, vampate di calore e, in casi molto gravi, la cosiddetta crisi da carcinoide con sintomi di shock (calo della pressione sanguigna e debolezza circolatoria). Gli analoghi della somatostatina rappresentano una buona opzione terapeutica in questo caso.
Trattamento
Se il medico rileva un tumore neuroendocrino, inizierà una terapia adatta al vostro caso, a seconda del tipo di tumore e dello stadio della malattia.
Prima di iniziare la terapia, discutiamo il vostro caso nel nostro comitato interdisciplinare per i tumori neuroendocrini, per offrirvi la migliore terapia possibile dal punto di vista di tutte le diverse discipline coinvolte.