Document ID: /fineweb-2-swissfilter-quality_10-filterrobots/filtered/07143.jsonl.gz/589

Les troubles de l’identification (delusion misidentification syndrom) et délires d’identité font partie des symptômes comportementaux et psychologiques de nature psychotique observés aux stades tardifs des démences, en particulier dans la maladie d’Alzheimer (MA).1 Ils regroupent les fausses reconnaissances, les erreurs d’identité, les erreurs d’interprétation (souvent de nature paranoïaque) ainsi que les paramnésies réduplicatives (duplication ou déplacement de lieux). Parmi les déficits neuropsychologiques qui y sont associés, on peut retrouver des troubles de la reconnaissance de visages (prosopagnosie), de lieux ou de monuments (agnosie topographique), de parties du corps (asomatognosie) ou, plus rarement, de soi (autoprosopagnosie).
La première description du « syndrome d’illusion des sosies » a été faite par Capgras en 1923 chez une patiente schizophrène. Dans ce syndrome, la personne est capable d’identifier la physionomie des visages mais affirme envers et contre tout que des individus de son entourage ont été remplacés par des doubles, des sosies ou des imposteurs. Dans le syndrome de Fregoli, elle est persuadée qu’elle est persécutée par un acteur qui se serait déguisé ou un individu qui se métamorphoserait. Dans celui de Clérambault, elle a la conviction d’être l’objet du désir secret d’un admirateur (érotomanie).
Nous décrivons deux situations de patients déments présentant un syndrome de Capgras (SC), suivis à notre consultation de la mémoire et hospitalisés dans notre service de gériatrie.
Une patiente de 86 ans est suivie depuis cinq ans à notre consultation de la mémoire pour une démence évolutive probablement de la MA avec contribution vasculaire. Depuis peu, elle est persuadée que sa belle-fille a été substituée par une autre femme qui serait la maîtresse de son fils. Cette personne chercherait à l’éloigner de son fils et à la spolier. Elle l’a déjà chassée de son domicile en pensant qu’elle était entrée par effraction pour lui voler tous ses bijoux. Elle l’a aussi accusée d’avoir empoisonné sa nourriture. Ainsi, tous les actes de la belle-fille sont interprétés comme malveillants à son encontre, ce qui engendre de nombreux conflits au sein de la famille.
Parmi ses antécédents médicaux, on relève une hypertension artérielle et une hypercholestérolémie traitées, un accident ischémique transitoire ainsi qu’un épisode dépressif ancien ayant nécessité une hospitalisation en milieu psychiatrique. Dans le bilan d’investigation des troubles cognitifs, une imagerie cérébrale par résonance magnétique (IRM) montre des signes de leucoencéphalopathie vasculaire ainsi qu’une atrophie corticale et sous-corticale diffuse. Un examen neuropsychologique met en évidence des troubles sévères de la mémoire antérograde verbale et visuospatiale (syndrome amnésique de type hippocampique) ainsi qu’un dysfonctionnement exécutif sévère. On note en particulier une perturbation des gnosies visuelles associatives pour les visages (reconnaissance de personnalités). Une analyse des biomarqueurs du liquide céphalorachidien n’a pas été réalisée.2
Hospitalisée dans notre service de gériatrie en raison des problèmes de comportement, elle présente une agitation psychomotrice avec refus de soins et déambulation incessante. Elle affirme avec conviction que son infirmière référente est un sosie de sa cousine. Malgré notre surveillance, elle parvient à quitter l’hôpital. Après plusieurs heures de recherche, elle est retrouvée par la police au domicile de sa sœur chez qui elle s’est rendue toute seule. Un transfert en milieu psychogériatrique est demandé sous mesure de placement à des fins d’assistance.
Un patient de 80 ans, prénommé Georges, est hospitalisé dans notre service en raison d’une dépendance fonctionnelle accrue et est en attente de placement dans un établissement médico-social. Il présente une démence sévère jusqu’alors non investiguée. Il n’est pas capable de comprendre la plupart des consignes lors de la réalisation des tests de dépistage des troubles cognitifs (Mini-mental state examination, MMSE). La relecture d’une IRM cérébrale, réalisée cinq ans auparavant et sans analyse volumétrique, laisse suspecter une atrophie prédominant au niveau du cortex pariétal postérieur (précunéus, figure 1) en comparaison avec le cortex mésio-temporal (hippocampes, figure 1), évoquant un possible syndrome de Benson (variante postérieure de MA).
En déambulant dans le couloir, il voit son propre reflet dans la vitre mais ne se reconnaît pas. Il pense voir un frère jumeau qu’il interpelle calmement en disant : « tu es où toi, ici ou là-bas ? » (figure 2A). Il tente même de le toucher au travers de la vitre, en vain (figure 2B). Il explique après coup avoir vu son frère Richard. Ce comportement est réitéré à plusieurs reprises lorsque la personne se trouve à contre-jour face à cette vitre.
Joseph Capgras, psychiatre français, décrit pour la première fois en 1923 « L’illusion des sosies dans un délire systématisé chronique » en exposant une étude de cas concernant l’agnosie de « Madame M. ». C’est en 1929 que le psychiatre Joseph Lévy-Valensi baptisa du nom de son auteur ce « curieux petit syndrome » qui va devenir le chef de file des troubles de l’identification et des délires d’identité de personnes. Le sujet atteint reconnaît parfaitement la physionomie de personnes connues de son entourage mais les identifie faussement comme des doubles, des sosies ou des imposteurs : par exemple, « Madame M. » pensait que son mari, ses enfants et son médecin avaient été remplacés par des imposteurs.
Le SC est décrit dans les maladies psychiatriques comme la schizophrénie paranoïde et les troubles schizo-affectifs. Il a également été rapporté dans le cadre de maladies neurologiques comme certaines formes d’épilepsie, d’atteintes cérébrovasculaires, suite à des traumatismes crâniens, chez des patients atteints de tumeurs hypophysaires ainsi que dans des maladies neurodégénératives comme la MA et la maladie à Corps de Lewy (tableau 1).3,4 Chez les patients atteints de MA, on peut mettre en évidence plusieurs formes de délires d’identité de personnes (tableau 2) : méconnaissance systématique de proches, impression d’une présence étrangère menaçante au domicile (phantom boarder syndrome, Doppelgänger), impression que les images de la télévision sont la réalité.5 Dans la deuxième vignette, le trouble de l’identification concerne la personne elle-même qui ne se reconnaît pas dans l’image reflétée (autoprosopagnosie) et l’interprète faussement comme étant celle d’un frère jumeau (« auto-Capgras »). Le malade ne comprend pas non plus ici le phénomène physique du reflet (agnosie du miroir, signe de Ramachandran et Binkofski). Parfois, les erreurs d’identification peuvent se porter sur un objet investi affectivement comme sa maison, sa voiture, un habit, etc.
Selon certains auteurs, les fausses reconnaissances résulteraient, d’une part, d’une déconnexion entre l’image visuelle temporale de la personne ou de l’objet et, d’autre part, de sa représentation mentale limbique affective associée, issue de l’amygdale. Les délires d’identité proprement dits correspondraient à des phénomènes délirants plus complexes sous-tendus non seulement par un mécanisme cognitif perceptivo-gnosique mais aussi par des facteurs psychologiques tels le stress ou la dépression.6‑8
Le SC est un symptôme rare des démences tardives étudié dans de petites séries. Sa prévalence parmi 158 patients suivis dans une consultation mémoire de Floride pour une probable ou possible MA est de 10 %.9 Chez les patients déments avec SC, les performances cognitives moyennes au MMSE sont de 10,4 versus 17,4 chez ceux sans SC. Après ajustement pour d’autres symptômes psychotiques, l’analyse multivariée montre une association significative entre SC et rapidité du déclin cognitif et fonctionnel.
Une enquête française régionale, réalisée en Poitou-Charentes, à l’aide de questionnaires destinés aux proches aidants rapporte une prévalence des troubles de l’identification, délirants ou non, d’environ 80 % parmi 104 patients déments (MMSE entre 11 et 20).10 Dans cette recherche systématique et exhaustive, la présence de troubles de l’identification est associée à une atteinte cognitive plus sévère et une souffrance plus importante des proches aidants. Le trouble le plus fréquent concerne l’identification de lieux alors que celui de l’auto-identification est moins représenté. L’authentique délire de Capgras est très rare.
L’illusion de sosies ou d’imposteurs est le plus souvent perçue comme menaçante. Dans un collectif de 209 patients déments, ceux présentant des délires d’identité ont tendance à présenter plus d’épisodes d’agressivité physique.11 Indépendamment des performances cognitives de base aux tests neuropsychologiques, le suivi longitudinal montre un risque augmenté d’institutionnalisation.12,13
L’étude de l’imagerie cérébrale par tomodensitométrie (CT) montre que le SC est associé à une atrophie cérébrale globale combinée à une atteinte plus sévère de l’hémisphère frontal droit en comparaison avec l’hémisphère frontal gauche.14 Les patients avec une probable MA accompagnée d’un SC ont une diminution du métabolisme du lobe frontal droit aussi à l’examen par tomographie par émission monophotonique (SPECT).2,15 Une étude métabolique a été réalisée par tomographie par émission de positon après injection de glucose marqué au fluorodéoxyglucose (18FDG-PET-CT). Les résultats montrent un hypométabolisme dans le cortex préfrontal dorsal et postéro-médial chez une personne présentant une MA avec SC comparée à 24 personnes saines et 26 présentant une MA mais sans SC.16
La description de ces deux situations cliniques montre la transversalité du SC qui est au carrefour de plusieurs disciplines : neurologie, psychiatrie, gériatrie. Les fausses reconnaissances, erreurs d’identité et erreurs d’interprétation sont des symptômes étroitement liés dans la MA. Elles entravent la vie relationnelle et la communication entre le malade et l’aidant et engendrent d’importantes réactions affectives et comportementales. Les troubles de l’identification et délires d’identité chez la personne atteinte de MA sont associés à une institutionnalisation prématurée et une mortalité accrue. L’association entre SC et sévérité de l’atteinte cognitive et fonctionnelle rend sa recherche importante.
Les auteurs n’ont déclaré aucun conflit d’intérêts en relation avec cet article.
▪ Le SC peut rarement être l’expression d’une MA à un stade évolué
▪ L’observation d’un patient face à un miroir peut être révélatrice d’un trouble de la reconnaissance du soi (identification d’un sosie, « auto-capgras »)
▪ Les troubles de l’identification et délires d’identité sont sources de souffrance chez le malade et chez l’aidant
▪ La recherche de troubles de l’identification est importante en raison des risques associés d’institutionnalisation précoce et de mortalité accrue