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Grundlagen
Im Gegensatz zum Blutgefässsystem bildet das Lymphgefässsystem keinen Kreislauf. Die feinen Lymphgefässe beginnen mit „einem blinden Anfang“ im Gewebe. Dort haben sie die Aufgabe, Gewebewasser, Eiweisse, Stoffwechselprodukte und auch Krankheitserreger aufzunehmen, da diese nicht gesamthaft durch die Venen abtransportiert werden können.
Die „Lymphe“ wird dann in den Lymphgefässen zu den Lymphknoten transportiert, wo Krankheitserreger herausgefiltert werden. Lymphknoten sind vor allem am Hals, in den Achselhöhlen, im Bauch, in den Leisten und in den Kniekehlen zwischengeschaltet. Nach den Lymphknoten vereinigen sich die Lymphgefässe zu Lymphsammelstämmen, die in herznahe Venen münden. Wenn die Lymphe wegen unterbrochenen oder untüchtigen Lymphbahnen nicht mehr abtransportiert werden kann, entsteht ein Lymphödem, eine Anschwellung von Körperteilen.
Es existieren zwei Formen der Lymphödem-Erkrankung:
Bei primären Lymphödemen handelt es sich um eine angeborene Veränderung von Lymphgefässen und/oder Lymphknoten, die zu einer Störung des Lymphtransportes führt. Auch zu wenig angeborene Lymphgefässe können im Laufe des Lebens zu einem Lymphödem führen.
Ein sekundäres Lymphödem hingegen ist „erworben“, das heisst, es ist auf ein anderes Ereignis zurückzuführen. Ein sekundäres Lymphödem kann z.B. nach Lymphknotenentfernung oder Strahlentherapie bei einer Krebsoperation entstehen.
Allen gemeinsam ist, dass die Lymphe nur noch ungenügend abtransportiert werden kann und daher zu einer Schwellung führt. Infolge der Ansammlung von Flüssigkeit und Eiweissen im Gewebe kommt es mit der Zeit zu Umbauprozessen, welche zu einer Fibrosierung (Bindegewebsvermehrung) und Sklerosierung (Gewebeverhärtung) führen.
In einem Lymphstaugebiet sind die Körperabwehrmechanismen meist geschwächt, wodurch das Risiko für Hautinfektionen mit Bakterien (Wundrosen=Erysipele) ansteigt. Solche Entzündungen belasten die Lymphgefässe zusätzlich und können zum Fortschreiten des Krankheitsbildes führen.
Ein Lymphödem kann je nach Ausprägung in 4 Stadien eingeteilt werden:
Die 4 Stadien des Lymphödems
- 0
Latenz-Stadium:
Trotz geschädigtem Lymphsystem (durch Lymphknotenentfernung oder Strahlentherapie) ist noch keine Schwellung vorhanden. Ab diesem Zeitpunkt besteht allerdings das Risiko, ein Lymphödem Stadium 1 zu entwickeln.
- 1
Reversibles Ödem, das sich durch Hochlagerung zurückbildet.
Weiches Gewebe.
- 2
Irreversibles Ödem, das durch Hochlagerung nicht abschwillt.
Verhärtetes Gewebe.
- 3
Starke Schwellungen, Deformierungen und Bindegewebsveränderungen wegen fehlender Therapie. Dieses Stadium geht einher mit Komplikationen wie Infektionen, enormen Bewegungseinschränkungen und psychosozialen Schäden.
Ursachen
Primäre Lymphödeme sind genetisch bedingt. Infolge defekter Gene kommt es zu einer gestörten Entwicklung der Lymphgefässe, was bereits vor der Geburt oder aber im Laufe des Lebens zu einem Lymphödem führt. Solche Gendefekte können vererbbar sein und kommen dann familiär gehäuft vor oder aber sie können bei Einzelpersonen durch Genmutation spontan entstehen. Je nachdem, wie stark die Transportkapazität der missgebildeten Lymphgefässe eingeschränkt ist, tritt das Lymphödem früher oder später im Leben auf.
Sekundäre Lymphödeme können durch verschiedenste Ursachen entstehen. Ein Lymphödem kann sich z.B. dann entwickeln, wenn viele Lymphgefässe verletzt werden, wie dies bei einer Verbrennung vorkommt. Eine der häufigsten Ursachen in tropischen und subtropischen Ländern ist die Infektion mit Fadenwürmern (Filarien), welche die Lymphgefässe verstopfen. In Europa zählt jedoch die Krebsbehandlung zu den häufigsten Gründen für ein Lymphödem. Nach einer Lymphknotenentfernung im Rahmen einer Krebsoperation oder auch durch eine Strahlentherapie kann der Lymphabfluss blockiert werden. Die umgebenden Lymphgefässe steigern dann ihre Tätigkeit, um den Schaden zu kompensieren. Falls aber diese Gefässe mit der Zeit überarbeitet sind und die Abflussstörung nicht mehr kompensieren können, entsteht ein Lymphödem.
Dank neuen Operations- und Behandlungstechniken und weil kaum mehr radikal alle Lymphknoten entfernt werden, sind sekundäre Lymphödeme seltener geworden. Wenn immer möglich werden nur wenige Lymphknoten entfernt, nämlich die nächstgelegenen im Lymphabflussgebiet des Tumors. Man bezeichnet sie als Wächter-, Pförtner- oder Sentinel-Lymphknoten. Danach wird jedoch praktisch immer bestrahlt, um Tumorzellen, die möglicherweise noch vorhanden sind, abzutöten. Durch die Strahlung können Lymphknoten und Lymphgefässe jedoch auch geschädigt werden.
Nach jeder Lymphknotenentfernung und/oder Strahlentherapie besteht das Risiko für ein Lymphödem. Es kann auch nach Jahren noch entstehen, wenn der umliegende Lymphabfluss überlastet ist. Daher sind besondere Vorsichtsmassnahmen zu beachten. Leider gibt es bisher keine verlässliche Messmethode, um festzustellen, wie hoch dieses Risiko ist.
Symptome und Folgen
Wichtigstes Symptom eines Lymphödems ist die Anschwellung eines Körperteils.
Meist handelt es sich dabei um ein „geschwollenes Bein“ oder einen „geschwollenen Arm“. Es können aber auch Bauch, Brust, Genitalien oder der Kopf angeschwollen sein.
Eine Schwellung tritt immer auf und gilt somit als Leitsymptom eines Lymphödems.
Mögliche weitere Symptome werden im Folgenden beschrieben: Vor allem bei einem starken Ödem mit viel angestauter Flüssigkeit kann es zu Schweregefühl und Spannungszuständen kommen. Bei bestimmten Bewegungen merkt man, dass die Flüssigkeit nicht ausweichen kann und die Haut daher fest aufgespannt wird. Stark ödematisierte Extremitäten können zu Bewegungseinschränkungen, Fehlbelastungen und Muskelschmerzen führen. Wenn das Lymphödem durch fehlende Therapie fortschreitet, kommt es zu Umbauprozessen: Bindegewebe vermehrt sich und das gesamte Gewebe kann sich verhärten, sodass sich die Haut nicht mehr weich und verschieblich anfühlt. Falls der Abtransport der Lymphe enorm stark eingeschränkt ist, sucht sich die Flüssigkeit einen anderen Weg. Es bilden sich sogenannte „Lymphfisteln“. Das sind kleine Kanäle durch die Haut an die Hautoberfläche, wo die Lymphe dann abfliessen kann. Solche Fistelausgänge können aussehen wie winzige Blasen, wenn sie noch geschlossen sind. Sobald sie offen sind, tritt Flüssigkeit aus und durch die Öffnung können Krankheitserreger in die Haut gelangen. Im Gebiet eines Lymphödems sind häufig auch die Abwehrmechanismen beeinträchtigt. Dies führt dazu, dass Bakterien in kleinste Wunden eintreten und sich unter der Haut ausbreiten können. Es entsteht eine schmerzhafte Rötung, die sich weiter ausbreitet und von Fieber begleitet sein kann. Solche Hautentzündungen werden auch Wundrosen oder Erysipele genannt und müssen nach ärztlicher Sprechstunde sofort mit Antibiotika behandelt werden.
Diagnose
Die Diagnose eines Lymphödems erfolgt bei einem Angiologen (Gefässspezialisten) durch eine ausführliche Anamnese, eine klinische Untersuchung und durch weiterführende Untersuchungen.
Bei der Anamnese (Befragung) fragt der Arzt nach spezifischen Hinweisen wie Operationen, Krebsdiagnosen, Bestrahlungen oder familiärem Lymphödem-Vorkommen. Weiter geben auch Alter, Gesundheitszustand oder mögliche Auslandreisen einen Hinweis auf ein Ödem.
Die klinische Untersuchung erfolgt durch Abtasten der Extremität. Drückt der Arzt mit einem Finger eine Delle ins Gewebe, so bleibt diese bei einem Lymphödem bestehen und füllt sich nur langsam wieder auf. Ergänzend prüft der Arzt das sogenannte „Stemmer-Zeichen“. Dabei versucht er, an Zehen oder Fingern eine Hautfalte anzuheben. Gelingt dies, ist das Stemmer-Zeichen negativ und wahrscheinlich liegt kein Lymphödem vor. Kann jedoch keine Hautfalte gefasst werden, so ist das Stemmer-Zeichen positiv und weist auf ein Lymphödem hin.
Zu den weiterführenden Untersuchungen zählen Ultraschall, Lymphangiographie und Lymphszintigraphie. Sie werden gezielt eingesetzt, um ein primäres oder sekundäres Lymphödem zu bestätigen oder auszuschliessen. Mit dem Ultraschall, auch Sonographie genannt, können Arterien und Venen untersucht werden. Dabei kann geprüft werden, ob das Ödem möglicherweise durch eine Erkrankung dieser Gefässe, z.B. durch einen Venenschwäche, hervorgerufen wird. Die indirekte Lymphangiographie/Lymphographie wird dazu verwendet, die feinen Lymphgefässe in der Haut darzustellen. Es wird ein geeignetes Kontrastmittel in die Haut gespritzt, welches dann von den Lymphgefässen aufgenommen wird und diese so sichtbar machen lässt. Je nach Verteilungsmuster der Flüssigkeit kann die Ursache des Lymphödems nachgewiesen werden. Beispielsweise können die feinen Lymphgefässe bei ausgeprägten Bindegewebsveränderung fast nicht mehr dargestellt werden. Bei der Lymphszintigraphie werden radioaktiv markierte Lösungen ins Gewebe gespritzt. Diese radioaktiven Teilchen werden von den Lymphbahnen aufgenommen, abtransportiert und im Lymphknoten angehäuft. Mit einer speziellen Kamera kann die Strahlung erfasst werden. Dadurch kann ein genaues Bild über die Gefässverläufe erstellt werden.
Therapie
Leider gibt es beim Vorliegen eines Lymphödems KEINE Spontanheilung. Bei der Behandlung eines Lymphödems können grundsätzlich drei verschiedene Pfeiler unterschieden werden: die konservative, die chirurgische und die medikamentelle Therapie.
Konservative Therapie
Die komplexe physikalische Entstauungstherapie KPE (link zu Rubrik Therapie (KPE)) gilt als etablierte Methode für die Lymphödem-Behandlung. Ziel ist eine möglichst ganzheitliche und funktionelle Rehabilitation: Das Gewebe soll erweichen und so gut als möglich abschwellen. Die KPE besteht aus 5 Säulen: Hautpflege, Manuelle Lymphdrainage, Kompression, Bewegung und Selbstmanagement. Generell wird bei der KPE zwischen Intensiv- und Erhaltungsphasen unterschieden: In einer 2 bis 4-wöchigen Intensivphase wird die tägliche Lymphdrainage mit Kompressionsverbänden und gymnastischen Entstauungsübungen kombiniert. Ziel ist, das Ödem so gut wie möglich zu vermindern und das Bindegewebe zu lockern. In der Erhaltungsphase wird täglich ein Kompressionsstrumpf getragen, damit der Status des Ödems erhalten werden kann. Individuell wird das Ödem wöchentlich oder in grösseren Abständen durch Manuelle Lymphdrainage therapiert
Chirurgische Therapie
In den letzten Jahren wurden weltweit an vereinzelten Zentren neue operative Verfahren zur Reduktion des Lymphödems entwickelt. Zu diesen neuen Methoden zählen z.B. die Lymphgefässtransplantation, die Lymphknotentransplantation oder die Verbindung zwischen Lymphgefässen und Venen (Lymphovenöse Anastomosen). Gänzlich etabliert haben sich diese Massnahmen bisher aber noch nicht, da sie nicht zur Heilung, sondern im besten Falle zu einer Reduktion der Schwellung führen. Meistens wird die konservative Behandlung mit Lymphdrainage und Kompression weiterhin benötigt, eventuell kann aber auf eine tiefere Kompressionsklasse umgestiegen werden. Zudem verfügen in der Schweiz bisher nur wenige Zentren über eine genügende Erfahrung, weshalb ein solcher Eingriff gründlichst abgeklärt und überlegt werden soll.
Medikamentöse Therapie
Medikamente, welche das Lymphödem zum Verschwinden bringen, sind bisher leider nicht bekannt. Bei Vorliegen eines Lymphödems muss entschieden von der Einnahme von Entwässerungsmitteln (Diuretika) abgeraten werden. Mit Diuretika wird dem Gewebe zwar Wasser entzogen, Eiweisse hingegen bleiben liegen. Diese haben eine Sogwirkung, saugen dann umso mehr Wasser an, sind für diverse Umbauvorgänge des Gewebes verantwortlich und verschlimmern im Endeffekt das Lymphödem. Entwässerungsmittel sollten nur nach ärztlicher Rücksprache bei anderen medizinischen Gründen eingenommen werden.