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Morbus Menière (Menière-Krankheit) ist eine Erkrankung des Innenohrs, die zu Anfällen von starkem Drehschwindel, Tinnitus und Schwerhörigkeit führen kann. Häufig betreffen die Symptome nur ein Ohr.
Teilweise spüren Betroffene während eines Anfalls auch ein Druckgefühl im Ohr. Je nachdem, wie stark die Schwindelgefühle sind, kommt es während eines Anfalls zusätzlich zu starker Übelkeit und Erbrechen.
Bei manchen Betroffenen können zwischen den Menière-Anfällen längere Zeitabschnitte liegen, manchmal Monate oder Jahre. Bei anderen treten mehrere Anfälle in einem kurzen Zeitraum gehäuft auf, etwa ein paar Tage hintereinander. Zwischen den Anfällen bessern sich die Beschwerden anfangs meist noch, später kommt es häufig zu einer bleibenden Hörminderung und dauerhaften Ohrgeräuschen. Insgesamt ist die Menière-Krankheit relativ selten, es kommt jedoch bei Betroffenen mit Drehschwindel häufiger zu Fehldiagnosen.
Die Symptome, die während eines Menière-Anfalls auftreten, haben ihre Ursache im Innenohr. Hier kommt es im sogenannten Labyrinth zu einem Flüssigkeitsstau. Im Labyrinth finden sich auch das Gleichgewichts- und das Hörorgan. Mithilfe der Flüssigkeit im Labyrinth können normalerweise Signale über Bewegungen und Positionen des Körpers an das Gehirn weitergeleitet werden, ebenso wie über Geräusche.
Durch den Flüssigkeitsstau im Labyrinth (sog. endolymphatischer Hydrops) gerät die Signalweiterleitung jedoch durcheinander und führt als Folge zu Beschwerden wie Schwindel, Tinnitus und Hörproblemen. Warum sich bei Menière-Betroffenen die Flüssigkeit im Labyrinth aufstaut, ist bislang nicht bekannt.
Welchen Verlauf die Menière-Krankheit nimmt, lässt sich nur schwer sagen. Während Morbus Menière bei manchen Betroffenen in einem leichten Stadium stehen bleibt, verstärken sich die Beschwerden bei anderen über die Jahre stetig. Nach einigen Jahren bleibt jedoch der Drehschwindel häufig irgendwann aus. Mediziner sprechen dann von einer «ausgebrannten Menière-Krankheit» oder einem «ausgebrannten Labyrinth».
Ein akuter Menière-Anfall dauert durchschnittlich zwischen 20 Minuten und 4 Stunden. Während eines akuten Anfalls besteht die Behandlung in der Regel aus Bettruhe und Medikamenten, die dem Schwindel beziehungsweise Übelkeit und Brechreiz entgegenwirken.
Für Betroffene, bei denen die Anfälle sehr häufig auftreten, gibt es verschiedene medikamentöse und operative Methoden, mit denen man die Funktion des Labyrinths vorübergehend ausschalten oder dauerhaft herabsetzen kann.
Unter Morbus Menière (Menière-Krankheit) versteht man eine Erkrankung des Innenohrs, bei der es anfallsweise zu Drehschwindel und anderen Beschwerden kommen kann. Das Schwindelgefühl ist meist begleitet von weiteren Symptomen:
Die Menière-Krankheit verdankt ihren Namen dem französischen Arzt Prosper Menière (1799-1862). Er beschrieb im Jahr 1861 erstmals die typische Kombination aus Beschwerden und vermutete einen Zusammenhang mit dem Innenohr.
Es gibt zwei Sonderformen von Morbus Menière:
Teilweise werden das Lermoyez-Syndrom und die Tumarkin-Krise in manchen Quellen nicht als Sonderform des Morbus Menière, sondern als jeweils eigenständiges Syndrom aufgeführt.
Mediziner unterscheiden beim Morbus Menière verschiedene Stadien. Für die Krankheit sind vor allem zwei Klassifizierungssysteme von Bedeutung:
Welche Stadien Betroffene im Einzelnen durchlaufen, ist sehr unterschiedlich. Während in manchen Fällen der Morbus Menière stetig weiter fortschreitet, bleibt die Erkrankung in anderen Fällen in einem Stadium stehen oder geht nie über Stadium 1 hinaus.
In etwa 70 Prozent der Fälle ist nur ein Ohr von Morbus Menière betroffen, die Erkrankung kann jedoch auch beidseits auftreten. Die meisten Betroffenen sind zum Zeitpunkt der Diagnose zwischen 30 und 50 Jahre alt, prinzipiell kann sich die Menière-Krankheit jedoch in jedem Alter entwickeln.
Morbus Menière tritt relativ selten auf: Von allen Betroffenen mit Drehschwindel leidet im Grunde nur etwa jeder fünfte bis zehnte an der Erkrankung. Statistisch gesehen erkrankt in Mitteleuropa pro Jahr einer von 8.000 Einwohnern an Morbus Menière.
Bei der Diagnosestellung kommt es jedoch immer wieder zu Fehleinschätzungen, sodass Morbus Menière häufiger festgestellt wird, als er tatsächlich vorkommt.
Bei Morbus Menière liegt die Ursache der Beschwerden im Innenohr. Das Innenohr besteht aus einem kanalartigen System, das mit Flüssigkeit gefüllt ist. Bei den Betroffenen nimmt das Volumen dieser Flüssigkeit zu und staut sich auf – Mediziner sprechen hierbei von einem sogenannten endolymphatischen Hydrops. Als Folge dieser Volumenzunahme kommt es zu einem typischen Menière-Anfall.
Im kanalartigen System des Innenohrs (dem sog. Labyrinth) befinden sich
Das Labyrinth des Innenohrs kann man ausserdem von seiner Struktur her in zwei verschiedene Abschnitte unterteilen, in
Das schlauchartige, häutige Labyrinth schmiegt sich in die Form des knöchernen Labyrinths und ist von seinen Ausmassen her etwas kleiner. Die häutigen Schläuche sind mit Flüssigkeit gefüllt: der sogenannte Endolymphe. Auch im Raum zwischen dem knöchernen und dem häutigen Labyrinth befindet sich eine Flüssigkeit: die sogenannte Perilymphe.
Wenn sich der Körper bewegt, bewegt sich auch die Endolymphe im häutigen Labyrinth. Die Bewegung der Flüssigkeit stimuliert Sinneszellen des Gleichgewichtsorgans und bewirkt, dass Signale ans Gehirn gesendet werden. Anhand dieser Signale erhält das Gehirn Informationen darüber, ob sich der Körper bewegt und in welcher Position er sich befindet – also ob er zum Beispiel steht oder liegt.
Im Hörorgan wiederum reagiert die Endolymphe auf Höreindrücke. Schallwellen, die das Ohr erreichen, versetzen die Flüssigkeit in Schwingung und stimulieren dadurch Sinneszellen, die entsprechende Signale ans Gehirn weiterleiten.
Damit die Sinneszellen arbeiten können, muss die Endolymphe
Bei Menschen mit Morbus Menière ist die Regulation der Endolymphe im Innenohr jedoch gestört.
Normalerweise nimmt die Membran des häutigen Labyrinths ein Zuviel an Endolymphe wieder auf. Bei Menière-Patienten funktioniert diese Wiederaufnahme nicht richtig. Als Folge steigt das Volumen der Flüssigkeit stetig an (sog. endolymphatischer Hydrops), bis der Endolymphschlauch des häutigen Labyrinths schliesslich so prall gefüllt ist, dass es zu Rissen in der umgebenden Membran(der sog. Reissner-Membran) kommt. Diese «Überfüllung» geschieht in Abständen immer wieder.
Durch den Riss können sich Endolymphe und Perilymphe vermischen und so einen Menière-Anfall auslösen. Denn die Endolymphe ist kaliumhaltig, während die Perilymphe natriumhaltig ist. Damit die Sinneszellen und die Reizweiterleitung im Innenohr richtig funktionieren, ist es jedoch wichtig, dass Kalium- und Natriumionen in getrennten Räumen vorkommen.
Man nimmt an, dass durch die Durchmischung von Peri- und Endolymphe falsche Signale vom Gleichgewichts- und Hörorgan ans Gehirn geleitet werden, die schliesslich die typischen Schwindelanfälle und Hörprobleme auslösen. Wenn sich der Riss im Endolymphsack nach einer Weile wieder von selbst schliesst, kann sich das Gleichgewicht zwischen Kalium- und Natriumionen wiederherstellen und die Menière-Beschwerden bessern sich.
Welche Ursachen genau dahinterstecken, dass sich die Endolymphe im häutigen Labyrinth aufstaut, ist bisher nicht bekannt. Man nimmt jedoch an, dass mehrere Faktoren an der Entstehung von Morbus Menière beteiligt sind und es nicht eine einzelne Ursache gibt.
Als mögliche Auslöser, die zu einem Menière-Anfall beitragen können, werden diskutiert:
Typischerweise äussert sich Morbus Menière (Menière-Krankheit) durch eine Kombination folgender Symptome, die anfallsweise auftreten (sog. Menière-Anfall):
Viele Betroffene müssen sich während eines Menière-Anfalls hinlegen.
Die Symptome treten in unregelmässigen Schüben auf. Wie viel Zeit zwischen den einzelnen Menière-Anfällen liegt, kann sehr unterschiedlich sein. Bei manchen Betroffenen liegen nur Tage oder Wochen dazwischen, bei anderen Monate bis Jahre. Stress scheint das Auftreten eines Menière-Anfalls zu begünstigen. Bei den meisten Betroffenen tritt der erste Menière-Anfall im Schlaf und in den frühen Morgenstunden auf.
Beispiel für einen typischen Ablauf eines Menière-Anfalls:
Zu Beginn eines Menière-Anfalls bemerken Betroffene meist ein Völlegefühl im Ohr, das von einem stärker werdenden Tinnitus begleitet wird. Das Hörvermögen verschlechtert sich. Dann macht sich in der Regel ein Schwindelgefühl (Drehschwindel) bemerkbar, das je nach Stärke zusammen mit Übelkeit und Erbrechen einhergehen kann. Häufig zwingt das die Betroffenen sich hinzulegen, um die Symptome nicht zu verschlimmern. Solch ein Anfall dauert durchschnittlich etwa 20 Minuten bis 4 Stunden an. Dann bessern sich die Beschwerden wieder.
Meist treten mehrere Menière-Anfälle zeitlich gehäuft auf und bleiben dann entweder längere Phasen aus oder zeigen sich nur mit sehr milden Symptomen. Was den Verlauf der Erkrankung sowie die Häufigkeit und Dauer der Anfälle angeht, kann sich Morbus Menière individuell jedoch insgesamt sehr verschieden äussern. Manche Betroffene haben beispielsweise häufige Menière-Anfälle mit starkem Schwindel, aber ansonsten milde Symptome. Bei anderen zeigt sich die Erkrankung dagegen möglicherweise nur gelegentlich mit einem mildem Schwindelgefühl und einer schwacher Hörminderung, geht dafür aber verstärkt mit Tinnitus und dadurch verursachten Schlafproblemen einher.
Viele Betroffene berichten im Verlauf der Erkrankung ausserdem von einem Schwankschwindel, der ausserhalb eines Menière-Anfalls auftreten kann, häufig begleitet durch starke Angst. Meist passiert dies in Situationen, in denen früher schon einmal ein Menière-Anfall erlebt wurde. Der Schwankschwindel macht sich vor allem durch ein Unsicherheitsgefühl beim Gehen beziehungsweise generell bei Bewegungen bemerkbar – in der Regel hat er jedoch nichts mit dem Innenohr zu tun. Vielmehr entsteht er durch die Angst, dass sich ein Menière-Anfall wiederholen könnte und man nicht vorhersagen kann, wann und wie stark dieser sein wird. Mediziner sprechen hierbei von einem «reaktiven psychogenen Schwindel».
Von einem Morbus Menière (Menière-Krankheit) ist auszugehen, wenn der Betroffene anfallsweise folgende Symptome hat oder gehabt hat:
Um die Diagnose zu sichern, nimmt der Hals-Nasen-Ohren-Arzt verschiedene Untersuchungen vor. Zuerst wird er die Ohren, die Nase und den Rachenraum genauer in Augenschein nehmen. Bei Morbus Menière sind in der Regel keine Auffälligkeiten am Trommelfell festzustellen.
Bei einem Hörtest stellt sich typischerweise heraus, dass beim betroffenen Ohr eine Hörminderung im Tieftonbereich vorliegt. Die Hörprobleme bestehen dabei meist bei leisen Geräuschen beziehungsweise Tönen. Laute Geräusche oder laute Sprache können weiterhin normal wahrgenommen werden (sog. positives Recruitment). Ein positives Recruitment ist ein Hinweis auf eine Innenohrschwerhörigkeit.
Eine Gleichgewichtsprüfung soll zeigen, ob der Gleichgewichtssinn beim Betroffenen funktioniert. Dieser sollte bei Morbus Menière nur während eines Anfalls, nicht aber ausserhalb beeinträchtig sein. In der Regel testet der Arzt den Gleichgewichtssinn mit der sogenannten Frenzel-Brille. Dabei handelt es sich um eine Brille mit einem grösseren Plastikgestell, die den Augenbereich komplett abschliesst. Der Innenbereich der Brille ist beleuchtet und die Brillengläser wirken stark vergrössernd. Während eines akuten Anfalls lässt sich mit der Frenzel-Brille meist ein Augenzittern (Nystagmus) feststellen – das heisst, die Augen bewegen sich von selbst nach links und rechts. Anfangs richten sich die Augen dabei vermehrt zum gesunden Ohr und wechseln dann zum kranken Ohr hin. Das Augenzittern entsteht als Folge von Reizungen im Gleichgewichtsorgan.
Bei Morbus Menière handelt es sich um eine Ausschlussdiagnose. Das heisst, erst wenn andere mögliche Ursachen ausgeschlossen werden können, kann man bei den bestehenden Symptomen von einer Menière-Krankheit ausgehen.
Um andere Ursachen auszuschliessen, die zu ähnlichen Symptomen wie Morbus Menière führen, können weitere Untersuchungsmethoden zum Einsatz kommen, wie zum Beispiel:
Andere mögliche Ursachen, die mit einem ähnlichen Beschwerdebild wie bei Morbus Menière einhergehen können, sind zum Beispiel:
Bislang gibt es für Morbus Menière (Menière-Krankheit) keine ursächliche Therapie. Es bestehen jedoch Möglichkeiten, die Symptome zu lindern.
Bei einem akuten Menière-Anfall kommen häufig folgende Massnahmen zum Einsatz:
Wenn Menière-Anfälle häufiger auftreten, empfiehlt der Arzt meist eine Behandlung mit Medikamenten, die in Abständen wiederholt wird.
Glukokortikoide: Glukokortikoide wirken entzündungshemmend. Wirkstoffe aus dieser Gruppe kommen vor allem zu Beginn einer Menière-Behandlung zum Einsatz. Meist erhält der Betroffene die Glukokortikoide anfangs als Infusion und nimmt sie danach als Tabletten für etwa drei bis acht Tage ein.
Betahistin: Im Anschluss an eine Behandlung mit Glukokortikoiden erhält der Betroffene häufig Betahistin. Der Wirkstoff Betahistin ist ein Mittel gegen Übelkeit und Erbrechen, das auch gegen Schwindelzustände wirken soll. Es erweitert die Gefässe und verbessert dadurch die Durchblutung. Betahistin empfehlen Ärzte bei Morbus Menière oft zur längerfristigen Einnahme, da der Wirkstoff Anfällen vorbeugen können soll.
Zeigt die Einnahme oder die Infusion von Medikamenten wie Glukokortikoiden und Betahistin keine Wirkung, besteht bei häufiger auftretenden Anfällen die Möglichkeit, das Labyrinth im Innenohr vorübergehend mit Medikamenten auszuschalten oder dessen Funktion dauerhaft herabzusetzen.
Labyrinth-Anästhesie: Bei einer Labyrinth-Anästhesie betäubt der Arzt zuerst das Trommelfell lokal und träufelt dann durch das Trommelfell hindurch eine Mischung aus lokalem Betäubungsmittel (wie Lidocain) und Hyaluronidase ins Mittelohr. Die Behandlung unterbricht für einige Stunden die Signalweiterleitung vom Gleichgewichtsorgan zum Gehirn und lindert dadurch zeitweilig die Beschwerden.
Gentamicin-Instillation: Ist die Schwerhörigkeit beim Betroffenen so stark fortgeschritten, dass kaum noch Hörvermögen vorliegt, besteht die Möglichkeit, die Funktion des Gleichgewichtsorgans mithilfe des Antibiotikums Gentamicin dauerhaft herabzusetzen. Bei dieser sog. «transtympanalen chemischen Labyrinthausschaltung» bringt man den Wirkstoff Gentamicin über eine Dauer von mehreren Wochen immer wieder mittels eines Paukenröhrchens oder eines kleinen Kunststoffschlauchs durch das Trommelfell ins Ohr ein. Gentamicin gilt als «ototoxisch», also als gehörschädigend. Aus diesem Grund setzt man diese Methode in der Regel nur ein, wenn andere medikamentöse Massnahmen keine Wirkung zeigen und wenn bereits eine fortgeschrittene Schwerhörigkeit besteht.
Glukokortikoid-Injektion: Hierbei injiziert der Arzt dem Betroffenen Glukokortikoide (z.B. Dexamethason, Prednisolon) direkt ins Mittelohr. Im Unterschied zu Gentamicin schädigen diese Wirkstoffe das Innenohr nicht. Die Anzahl der Schwindelattacken kann so oft für längere Zeit verringert werden.
Operative Massnahmen kommen infrage, wenn:
Hierbei legt der Operateur den Endolymphsack im Ohr frei, um den bestehenden Druck bei einem endolymphatischen Hydrops zu verringern. Dazu gelangt der Arzt operativ über einen Schädelteil hinter dem Ohr, dem Warzenfortsatz (Mastoid), zum Endolymphsack im Labyrinth.
Bei der Vestibulotomie setzt der Arzt kleine Löcher in die Fussplatte des Steigbügels, also einem der kleinen Gehörknöchelchen im Mittelohr. Auf diese Weise kann etwas Perilymphe abfliessen und den Druck im Endolymphsack reduzieren. Die Stelle wird anschliessend mit Bindegewebe bedeckt.
Bei dieser Methode entfernt der Arzt das gesamte Labyrinth operativ.
Um das Gleichgewichtsorgan komplett auszuschalten, kann der Arzt in einem neurochirurgischen Eingriff den Gleichgewichtsnerv (Nervus vestibularis) durchtrennen. Das unterbricht die Signalweiterleitung zwischen dem Gleichgewichtsorgan im Ohr zum Gehirn dauerhaft.
Durch die mit der Zeit meist fortschreitende beziehungsweise bleibende Schwerhörigkeit benötigen viele Betroffene ab einem gewissen Punkt ein Hörgerät. Bei Schwerhörigkeit gilt generell, dass man sich so früh wie möglich um ein Hörgerät kümmern sollte. Da viele Menière-Patienten neben Schwerhörigkeit auch gleichzeitig an Tinnitus leiden, ist ausserdem eine gezielte Therapie der Ohrgeräusche zu empfehlen.
Da die Menière-Krankheit je nach Ausprägung die Lebensqualität sehr einschränken und dadurch sehr belastend sein kann, ist je nach Situation eine begleitende Psychotherapie zu empfehlen. Hier hat der Betroffene die Möglichkeit, über die Erkrankung und die damit zusammenhängenden Sorgen und Belastungen zu sprechen und kann Strategien erlernen, mit möglichen Ängsten umzugehen beziehungsweise Stress besser zu bewältigen.
Manche Literaturquellen empfehlen bei Morbus Menière eine salzarme Ernährung und den Verzicht auf Kaffee und Alkohol. Andere Quellen halten diese Empfehlung für umstritten beziehungsweise einen Effekt für fraglich.
Welchen Verlauf Morbus Menière im Einzelfall nimmt, lässt sich nicht pauschal sagen. Mithilfe entzündungshemmender Medikamente bessern sich die Beschwerden (Schwindel, Ohrgeräusche und abnehmendes Hörvermögen) anfangs meist oder schreiten nicht weiter fort.
Je nach Ausprägung der Symptome kann die Erkrankung den Alltag stark beeinträchtigen und die Lebensqualität mindern. Besonders belastend ist für viele Betroffene, dass sich nicht vorhersagen lässt, wann ein neuer Menière-Anfall auftreten wird. Die Abstände zwischen den Schüben können sehr unterschiedlich sein – ein neuer Schub kann bereits nach wenigen Tagen auftreten oder aber auch erst nach Wochen, Monaten oder Jahren. Stress begünstigt das Auftreten eines neuen Menière-Anfalls. Meist müssen sich Betroffene während eines Anfalls längere Zeit hinlegen und sind in dieser Zeit nicht arbeitsfähig. Auch Privatleben und Freizeitaktivitäten können darunter leiden.
Bei Morbus Menière kommt es bei vielen Betroffenen zu einer fortschreitenden Schwerhörigkeit, deren Verlauf sich trotz Behandlung auf Dauer kaum aufhalten lässt. Die anfangs noch wechselhaften Ohrgeräusche liegen später meist dauerhaft vor. Auch die Schwindelgefühle nehmen im Verlauf der Erkrankung häufig zu, bis sie unter Umständen in eine Art Gefühl andauernder Unsicherheit beim Gehen mündet. Nach einigen Jahren treten die Schwindelattacken dann jedoch seltener auf oder verschwinden ganz. Mediziner sprechen hier von einem «ausgebrannten Labyrinth» oder einer «ausgebrannten Menière-Krankheit».
Morbus Menière kann unter Umständen zu verschiedenen Komplikationen führen, wie etwa:
Da die genauen Ursachen eines Morbus Menière bisher nicht bekannt sind, gibt es keine Möglichkeit, der Erkrankung im eigentlichen Sinne vorzubeugen.