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Das Krankheitsbild Hydrocephalus (griechisch für Wasserkopf) umfasst eine Reihe von Ursachen, welche in der Wirkung alle mit einem Zuviel an Hirnwasser (Liquor) und meistens mit einer Erweiterung der inneren Liqorräume (Ventrikel) und einem Druckanstieg einhergehen. Um den Hydrocephalus zu verstehen lesen Sie bitte hierzu einige physiologische Fakten und Zusammenhänge:
Die Liqorproduktion erfolgt mehrheitlich im Inneren der Ventrikel über eine Ultrafiltrierung entlang der Wand kleiner Blutgefässschlingen. Von den Seitenventrikeln fliest der Liquor über zwei paarige Öffnungen (Foramina Monroi) in den mittelständigen, dritten Ventrikel und von dort über eine schlanke Röhre (Aqueduct) in den vierten Ventrikel (siehe Abbildung rechts). Von dort steht der Liquor über drei Öffnungen mit dem Subarachnoidalraum, d.h. der liquorgefüllten Schicht welche Gehirn und Rückenmark umgibt, in Verbindung. Hier wird der grösste Teil des Liquors wieder in den Blutstrom absorbiert.
Zwei Arten von Hydrocephalus können prinzipiell unterschieden werden:
- Kommunizierender Hydrocephalus: Eine gestörte Liquorresorption oder in seltenen Fällen eine Liquorüberprodution führt zu einem Druckanstieg im gesamten Liquorraum und meist auch zu einer Erweiterung des gesamten Ventrikelsystems. Ursachen für eine gestörte Resorption können Entzündungen, Blutungen oder Traumen sein. Eine Sonderform bildet der sog. Normaldruckhydrocephalus, bei dem es vor allem im fortgeschrittenen Alter zu einer Störung der Liquordynamik kommt, welche mit phasenweisen Druckschwankungen des Liquors einhergeht.
- Verschlusshydrocephalus: Der natürliche Fluss des Liquors durch das Ventrikelsystem ist durch ein Hindernis gestört und es resultiert ein Aufstau und eine Erweiterung derjenigen Anteile des Ventrikelsystems welche in Bezug auf die Flussrichtung des Liquors vor dem Hindernis liegen. Ursache der Verlegung der Liquorwege können Tumoren, Zysten oder angeborene Verwachsungen sein, aber auch Entzündungen oder Blutungen können zu Verklebungen führen die dann den Abfluss des Liquors behindern.
Die Symptome des Hydrocephalus beim Erwachsenen sind im Rahmen der Hirndrucksteigerung oft gezeichnet durch Kopfschmerzen, Übelkeit, Gangstörungen, Sehstörungen bis hin zur Schläfrigkeit und Bewusstlosigkeit. Beim sog. Normadruckhydrocephalus werden die drei Symptome Gangstörungen, Harninkontinenz und Demenz als klassische Kombination beschrieben die jedoch nicht in jedem Fall vorliegt. Ausserdem sollte hier die Abgrenzung zur Alzheimer-Krankheit und zum Parkinson Syndrom in einem interdisziplinären Team getroffen werden.
Die Diagnose des Hydrocephalus wird anhand der Symptomatik und klinischen Untersuchung und mittels Bildgebung, d.h. MRI oder CT gestellt. Insbesondere beim Verschlusshydrocephalus lässt sich die Ursache des Liquoraufstaus, also z.B, eine Zyste, ein Tumor oder eine Verwachsung, im MRI oft klar darstellen. Beim Verdacht auf einen Normaldruckhydrocephalus ist es gelegentlich notwendig die Diagnose durch Ablassen von Liquor über eine Lumbalpuntion zu sichern.
Die Therapie des Hydrocephalus ist vor allem von seiner Ursache abhängig. Bei einem kommunizierenden Hydrocephalus ist die Implantation eines sog. Shunts in der Regel die beste Option. Dabei wird in einer knapp einstündigen Operation ein feines Schlauchsystem unsichtbar im Gewebe unter der Haut von den Hirnkammen bis in die Bauchhöhle gelegt. Ein von aussen magnetisch verstellbares Druckventil regelt dann die Menge des abfliessenden Liquors und kann bei Bedarf feinjustiert werden. Liegt hingegen ein Verschlusshydrocephalus vor, ist es oft möglich mit einer endoskopischen Technik am Boden der dritten Hirnkammer eine kleine Öffnung zu herzustellen, welche einen freien Abfluss des Liquors in die äusseren Liquorräume sicher stellt (siehe Bildserie untern). Im Anschluss ist in der Regel dann keine Shuntimplantation notwendig. Bein Vorliegen einer Zyste im Bereich des dritten Ventrikels (Kolloidzyste) ist es in den meisten Fällen möglich diese mit einer rein endskopischen Technik zu entfernen und somit den freien Liquorfluss wieder herzustellen.