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TH 014 (1)
TH 014 (2)
Klinik
65-jähriger Patient.
Hustenreiz, Belastungsdyspnoe und Brustwandschmerzen links.
Bildanalyse
Die Thoraxübersichtsaufnahmen in der pa und seitlichen Projektion zeigen unilateral linksseitig multiple, periphere, der Thoraxwand und der Mediastinalkontur breitbasig aufsitzende, zur Lunge konvexbogige, scharf begrenzte, homogen weichteildichte Raumforderungen mit spitz zulaufenden Winkeln und unterschiedlicher Grösse, die mit der Thoraxwand bzw. der Mediastinalkontur einen stumpfen Winkel bilden, ohne Rippendestruktionen.
Differentialdiagnose
Die radiologische Differentialdiagnose nodulärer Pleuraverdickungen umfasst unter anderem
- Pleurametastasen bei
- Bronchialem Adenokarzinom
- Mammakarzinom
- Ovarialkarzinom
- Prostatakarzinom
- Gastrointestinale Adenokarzinome
- Nierenzellkarzinom
- Malignem Melanom
- Malignes Pleuramesotheliom
- Maligne Lymphome
- Invasives Thymom/Thymuskarzinom („Abtropfmetastasen“)
- Solitärer fibröser Pleuratumor
- Nicht-neoplastische, tumorartige Pleuraprozesse
- Ergussbedingter pleuraler Pseudotumor
- Pleuraplaques
- Thorakale Splenose
- Thorakale Endometriose
- Diffuse Pleuraverdickungen (Pleuraschwielen nach Pleuraempyema, Hämothorax, Bindegewebserkrankungen, Asbestexposition, thorakale Bestrahlungstherapie)
- Erdheim-Chester-Erkrankung
- Diffuse pulmonale Lymphangiomatose
Diagnose
Linksseitiges diffuses multinoduläres malignes Pleuramesotheliom.
Topics
Mesotheliome sind, verglichen mit dem Bronchuskarzinom, seltene (die Häufigkeit in Deutschland beträgt 1,1 pro 100 000 Einwohner) und klinisch oft schwer zu diagnostizierende hoch maligne, flächig sich ausbreitende und lokal aggressive solide Tumore des Mesothels, vor allem der mesothelialen bzw. submesothelialen Zellen der Pleura. Primär im Mesothel des Bauchfells oder Herzbeutels und in der Tunica vaginalis testis auftretende Formen sind wesentlich seltener (< 10%).
Als wichtigster Faktor bei der Entstehung maligner Pleuramesotheliome wird die Asbestexposition angesehen. Neben einer beruflichen Asbestexposition kommen auch Expositionen durch private Aktivitäten, sekundär durch den Kontakt mit exponierten Arbeitern, räumliche Nähe zu asbestverarbeitenden Fabriken, Aufenthalt in Gegenden mit natürlichem Asbestvorkommen, und unsachgemäße Sanierung von asbesthaltigen Bauteilen in Altbauten vor. Die Latenzzeit nach Asbestexposition ist lang und kann bis zum auftreten erster Symptome 20-50 Jahre betragen (wird in den westlichen Industrieländern als Berufskrankheit anerkannt). Weiterhin lässt sich eine Assoziation mit Glasfaserstaub oder Toxikose durch Zigarettenrauch, andere exogene Schadstoffe, Strahlentherapie, Tuberkulose, chronisches Empyem und Infektionen mit dem Simian-Virus 40 (SV40) beobachten. Männer sind viermal häufiger betroffen als Frauen, hauptsächlich mittleren oder höheren Lebensalters.
Das maligne Pleuramesotheliom wächst in frühen Entwicklungsstadien meist in Form multipler relativ kleiner Knötchen vorzugsweise der parietalen Pleura und im Gegensatz zu Pleurametastasen nur einseitig. Befallen ist neben der kostalen typischerweise die mediastinale, diaphragmale und interlobäre Pleura. Im fortgeschrittenen Tumorstadium findet sich eine oft bis zu mehreren Zentimetern dicke lobulierte Tumorplatte, welche die Lunge zirkulär umschließt. Bei 95% der Patienten kommt es im Rahmen der Erkrankung auch zu erheblichen Pleuraergüssen und Entzündungsreaktionen, im weiteren Verlauf zu einer Vernarbung und Schrumpfung der Lunge und der Brusthöhle auf der betroffenen Seite mit Volumenminderung des Hemithorax.
Die klinischen Symptome sind in der Regel uncharakteristisch und können zu einer Verzögerung der Diagnose führen. Bei Patienten mit rezidivierenden einseitigen Pleuraergüssen oder Pleuraverdickungen – insbesondere wenn Thoraxschmerzen vorliegen – muss eine Pleuramesotheliom differentialdiagnostisch in Betracht gezogen werden. Selten kommen Symptome wie Zwerchfellhochstand, Reizhusten, Fieber, paraneoplastische Symptome, Gewichtsverlust oder ein Spontanpneumothorax vor. Eine hypertrophe Osteoarthropathie und intermittierende Hypoglykämie sind seltener als beim solitären fibrösen Pleuratumor.
Eine Pleuramesotheliom-Diagnose wird meistens aufgrund einer sorgfältigen Auswertung von klinischen und radiologischen Ergebnissen und den positiven Befunden einer Gewebebiopsie gestellt. Auf der Thorax-Röntgenaufnahme manifestiert sich das maligne Pleuramesotheliom oft nur als unilateraler, den pleuralen Tumorbefall maskierenden Pleuraerguss, typisch ohne kontralaterale Mediastinalverlagerung. Die diffusen knotigen pleuralen Raumforderungen können radiologisch wie Raumforderungen des extrapleuralen Raumes imponieren - mit Zentrierung entlang der inneren Thoraxwand (Mediastinalkontur), scharfer Grenze und konvexbogiger Vorwölbung zur Lunge, gewöhnlich spitz zulaufenden oberen und unteren Winkeln, unvollständiger Abbildung (“incomplete border sign”) und stumpfer Winkelbildung mit der Thoraxwand (Mediastinalkontur) - jedoch i.a. ohne Rippendestruktionen. Sie sind unter Respiration lagevariabel, und verlagern extrapleurales Fett nach aussen. Koexistierende Pleuraplaques (bilateral, flächenförmig umschrieben, polytop mit häufigster Lokalisation im Bereich der posterolateralen Pleura costalis auf Höhe der 6. - 9. Rippe und der Pleura diaphragmatica, unter Aussparung der Pleura entlang der Interkostalräume, der Lungenspitze und der kostophrenischen Winkeln) und Verkalkungen (v.a. der Pleura diaphragmatica) sind Zeichen "asbestassoziierter Pleuraveränderungen".
Der transthorakale Ultraschall erlaubt bei einem Pleuraerguss die Beurteilung der Pleura und die visuelle Kontrolle der Punktion von unklaren Pleuraverdickungen.
Die CT-Untersuchung stellt den Goldstandard für die genaue Beurteilung der Tumorausdehnung. Eine Beteiligung des Perikards und des Mediastinums und der Nachweis von Lymphknotenmetastasen ist mit einer hohen diagnostischen Zuverlässigkeit nachweisbar, eine Aussage über den pleuralen Tumorbefall kann getroffen werden, auch wenn ein Erguß vorhanden ist.
Die MRT-Untersuchung ist bei der Fragestellung überlegen, ob eine Invasion des Zwerchfells oder der Brustwand vorliegt.
Die Positronen-Emissions-Tomographie (PET) wird zunehmend eingesetzt und weist als Vorzug die verbesserte Diagnosemöglichkeit von Fernmetastasen auf.
Literatur
Hussein-Jelen T, Bankier AA, Eisenberg RL. Solid Pleural Lesions. Am J Roentgenol. 2012;198:W512–520.
Sureka, B., Thukral, BB., Mittal, MK., Mittal, A., Sinha, M. Radiological review of pleural tumors. Indian J Radiol Imaging. 2013; 23(4): 313–320.
Walker CM, Takasugi JE, Chung JH, Reddy GP, Done SL, Pipavath SN, et al. Tumorlike conditions of the pleura. Radiographics. 2012;32:971–985.