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Das Adrenogenitale Syndrom (AGS) betrifft eines von 9000 Neugeborenen.
Adrenogenitales Syndrom (AGS)
Beim AGS wird in der Nebennierenrinde zu wenig Cortisol gebildet. Bei fieberhaften Infekten kommt es zu gefährlichen Krisen mit Unterzuckerung und Verlust von Salzen. Die fälschlicherweise vermehrt produzierten männlichen Geschlechtshormone führen bei betroffenen Mädchen zu einer Vermännlichung des äusseren Genitale. Bei den Knaben ist das Genitale zwar normal, jedoch setzt auch bei ihnen eine verfrühte Pubertät ein, welche zu Kleinwuchs und Unfruchtbarkeit führt.
Die Therapie ist einfach: Die fehlenden Hormone werden als Tabletten verabreicht. Wird damit kurz nach der Geburt angefangen, so kommt es zu keinerlei Schäden.
Die Störung betrifft eines von 9000 Neugeborenen.
Therapie:
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Durch eine perorale Hormonersatztherapie gut behandelbar.
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Die Substitution muss zeitlebens durchgeführt werden.
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Die Langzeitbetreuung sollte von einem erfahrenen Kinderarzt übernommen werden, der in Zusammenarbeit mit einem pädriatischen Endokrinologen die regelmässig notwendigen klinischen Untersuchungen und Laborkontrollen durchführt.