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L'histoire naturelle des tumeurs endocrines pancréatiques est mal connue, en raison de leur rareté et de l'absence d'études comportant de longues périodes d'observation sans traitement. La malignité de ces tumeurs repose sur la présence de métastases ganglionnaires ou hépatiques, et sur l'existence d'une extension aux organes de voisinage. Le degré de différenciation cellulaire, la taille tumorale, la présence et le type d'une sécrétion hormonale, l'existence d'une néoplasie endocrine multiple de type 1 (NEM1) et l'invasion vasculaire sont des éléments pronostiques importants. Dans le cas particulier du gastrinome associé à une NEM1, l'espérance de vie est meilleure que pour les formes sporadiques, même en cas de métastases hépatiques. En analyse multivariée, l'existence de métastases hépatiques, la faible différenciation tumorale et l'absence de résection complète de la tumeur primitive sont les facteurs significativement associés au risque de décès. En cas de métastases hépatiques, une longue période de latence sans symptôme est possible, et seule l'évolutivité des lésions sur des examens d'imagerie successifs est associée à un pronostic défavorable.