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Parapsoriasis ist ein Sammelbegriff für mehrere kutane Krankheitsbilder, deren klinische Symptomatik der Psoriasis ähneln. Ihnen allen liegt eine lymphoproliferative Ursache zugrunde, da sich bei manchen Patienten ein sekundäres kutanes T-Zell Lymphom oder Mycosis fungoides entwickelt. Man unterscheidet drei Haupttypen der Parapsoriasis: die Pityriasis lichenoides, die großherdig-entzündliche Parapsoriasis en plaque (Durchmesser > 5 cm) und die kleinherdige benigne Parapsoriasis en plaque (Durchmesser < 5 cm). Die Diagnose fußt auf klinischen Erkenntnissen, die durch eine Biopsie mit histopathologischen Untersuchungen abgesichert werden.
Der Begriff Parapsoriasis wurde vor mehr als 100 Jahren eingeführt und umfasste ursprünglich Pityriasis lichenoides und die groß- bzw. kleinherdige Parapsoriasis en plaque. Diese Krankheitsbilder ähneln in ihren Symptomen der Psoriasis, unterscheiden sich jedoch in ihrer Ätiologie [1] [2]. Erkrankungen, die sowohl klinisch als auch histologisch einer Parapsoriasis zugeordnet werden können, gehören einem Spektrum von lymphoproliferativen Erkrankungen an, da viele Studien eine Progredienz der groß- oder kleinherdigen Parapsoriasis en plaque zu einem kutanen T-Zell-Lymphom (auch Mycosis fungoides genannt) nachweisen konnten [2] [3] [4]. Zusätzlich konnten infektiöse Pathogene wie das humane Herpesvirus Typ 8 (HHV-8) in vielen parapsoriatischen Läsionen nachgewiesen werden [5], was eine entscheidende Rolle von Mikroorganismen bei der Manifestation einer Parapsoriasis nahelegt. Wie bereits erwähnt werden derzeit drei Haupttypen der Parapsoriasis unterschieden [1] [4] [6] [7]:
Am Beginn der Diagnosefindung einer Parapsoriasis stehen eine gründlich durchgeführte klinische Untersuchung sowie die Erstellung einer detaillierten Patientengeschichte [6]. Ein besonderer Fokus muss auf die Natur und die Progression der Hautsymptome, ihr Erscheinungsmuster bzw. -ort und mögliche Rückfälle bzw. Rezidivität gelegt werden. Im Rahmen einer Ganzkörperuntersuchung werden die kutanen Läsionen in ihrer Größe, ihrem Typ und ihrem Entwicklungsstadium eingestuft. Die Formulierung einer fundierten Verdachtsdiagnose bedingt daher zwingend eine genaue klinische Untersuchung. Eine endgültige Diagnose benötigt jedoch weitere Tests, besonders weil eine unerkannte Parapsoriasis sich zu Mycosis fungoides weiterentwickeln kann, welche mit einer signifikant schlechteren Prognose verbunden ist. Aus diesem Grund sollten Gewebeproben von den Läsionen entnommen werden um sie einer histopathologischen Analyse zu unterziehen. Die kleinherdige Parapsoriasis en plaque kann durch unspezifische Epithelhyperplasie, Akanthose, Spongiose, fokale Hyperkeratose und Exozytose erkannt werden [1] [6], wohingegen bei der großherdigen Parapsoriasis en plaque lymphozytäre Infiltrationen, lichenoide Befunde, variable Epithelarchitektur (hyperplastisch, atrophisch oder unauffällig) sowie eine Nekrose der Keratinozyten charakteristische histologische Befunde sind [1] [6]. Lymphozytäre Infiltration der Dermis wurde jedoch auch - wenngleich in viel geringerem Ausmaß - bei der kleinherdigen Variante dokumentiert [1], was einen häufigen Überlapp histopathologischer Befunde zwischen den Subtypen der Parapsoriasis unterstreicht