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Der Terminus pulmonale arteriovenöse Malformation (PAVM) beschreibt eine anatomische Anomalie, bei der eine nicht vorgesehene Verbindung zwischen arteriellen und venösen Lungengefäßen besteht. Daher wird zuweilen auch der Begriff pulmonale arteriovenöse Fistel verwendet. Arterielles, sauerstoffarmes Blut gelangt hier in die Lungenvenen und ins linke Herz, ohne dass es oxygeniert worden wäre. Daraus ergeben sich systemische Beschwerden wie Hypoxie und Zyanose, aber die Kondition geht auch mit einem erhöhten Risiko auf paradoxe Thromboembolien einher.
Eine PAVM ermöglicht den Blutfluss von arteriellen in venöse Lungengefäße unter Umgehung des alveolären Kapillarnetzes. Daher findet der Gasaustausch nur eingeschränkt statt. Die Folgen einer PAVM ähneln denen eines Rechts-Links-Shunts im Herzen, da dieser gleichfalls bedeutet, dass das linke Herz mit sauerstoffarmem Blut gefüllt wird, was dann in die Peripherie gepumpt wird.
Die Prävalenz von PAVM wird auf 1 in 2600 Individuen geschätzt [1], wobei hier kongenitale und erworbene Formen dieser anatomischen Anomalie berücksichtigt werden. Bei einem Teil der PAVM-Patienten kann zugleich eine hereditäre hämorrhagische Teleangiektasie (HHT) festgestellt werden. Selbst wenn derartige vaskuläre Malformationen bereits bei der Geburt bestehen, werden sie doch oft erst im fortgeschrittenen Lebensalter symptomatisch, nämlich als Dyspnoe oder rekurrente Thromboembolie.
Charakteristische Symptome einer PAVM ergeben sich aus der Beeinträchtigung der Sauerstoffversorgung der Peripherie und umfassen Hypoxie und Zyanose, Tachykardie, Dyspnoe und Trommelschlägelfinger [1] [2] [3]. Die Sauerstoffsättigung des Blutes von PAVM-Patienten liegt in der Regel unter 90% und ist in aufrechter Position geringer als im Liegen, was als Orthodeoxie bezeichnet wird. Manche Betroffene leiden an pleuritischen Schmerzen. Hämorrhagien im Brustraum können sich in Form einer Hämoptysis zeigen und in einem potenziell lebensbedrohlichen Hämothorax enden. Derart schwerwiegende Verläufe sind selten und am ehesten bei Patienten mit Komorbiditäten wie Hypertonie zu erwarten, aber auch während der Schwangerschaft besteht ein erhöhtes Risiko auf solche Komplikationen [4] [5]. In der Patientengruppe mit kombinierter PAVM und HHT sind Hämoptysis und Epistaxis häufiger zu beobachten.
In einigen Fällen erfolgen Untersuchungen auf PAVM erst dann, wenn die Patienten mit Myokardinfarkt, Schlaganfall oder anderen Folgen paradoxer Thromboembolien vorstellig werden. Neurologische Syptome bei PAVM-Patienten können zudem durch intrakranielle Abszesse bedingt sein, die ebenfalls vermehrt auftreten [6] [7] [8]. Es sei außerdem darauf hingewiesen, dass eine PAVM mit einem erhöhten Risiko auf Migräne einhergeht [9] [10] [11].
Die Möglichkeit einer PAVM sollte in Betracht gezogen werden, wenn Patienten mit einer anderweitig nicht erklärbaren Hypoxie oder rekurrenten Thromboembolien vorstellig werden. Darüber hinaus kommt es in den abnorm gestalteten Lungengefäßen nicht selten zu Turbulenzen, die in der Auskultation als Strömungsgeräusche zu vernehmen sind [12]. Weil PAVM und HHT oft gleichzeitig auftreten, ist auch die Präsenz von Teleangiektasien der Haut- und Schleimhautgefäße als Hinweis auf eine pulmonale arteriovenöse Fistel zu werten [13] [14].
Blutanalysen offenbaren gewöhnlich hohe Hämoglobinspiegel und einen erhöhten Hämatokrit, die aus einer Polyzythämie als Anpassung an die chronische Hypoxie resultieren. Bei kombinierter PAVM und HHT kann jedoch auch eine Anämie bestehen, die sich durch wiederholte Blutungen erklären lässt.
In Röntgenaufnahmen des Thorax können knotige Verschattungen oder multiple Weichgewebemassen ausgemacht werden [15]. Ein höhere Sensitivität bezüglich der Detektion von PAVM haben aber die Computer- und Magnetresonanztomographie sowie - bei herznahen arteriovenösen Fisteln - die Echokardiographie, auch ohne die Verwendung von Kontrastmitteln [16]. Als Goldstandard zur Diagnose einer PAVM gilt allerdings die pulmonale Angiographie und diese wird in der Regel computertomographisch, seltener magnetresonanztomographisch gestützt [17].