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Was ist Iridoschisis?
Iridoschisis ist eine seltene Augenkrankheit, die erstmals 1922 beschrieben wurde. Weltweit sind nur wenig mehr als 100 Fälle bekannt. Die Patienten sind meist zwischen 60 und 70 Jahre alt. In aller Regel sind beide Augen betroffen, auch wenn die Augenkrankheit an einem Auge beginnen kann.
Bei der Erkrankung trennen sich die vorderen Irisblätter (vordere Schicht des Stromas) von den hinteren Anteilen (hinteres Stroma und Muskelfasern) ab. Die Krause und der Irisrand schrumpfen. Es kommt zum Zerreissen einzelner Irisbälkchen. Diese sind nur noch mit einem Ende befestigt, während das andere Ende sich frei im Kammerwasser bewegt.
Sie können in die Vorderkammer hineinragen, sich bei Blickbewegungen bewegen und beim Sehen stören. Die Funktion der Pupille ist nicht beeinträchtigt. Auch die Versorgung der Blutgefäße und der Blutfluss durch die Iris bleiben im normalen Bereich.
Ursachen der Iridoschisis
Die genaue Ursache der Iridoschisis ist momentan noch nicht geklärt. In der Literatur sind aktuell weltweit mehr als 100 Fälle bekannt. Da zwei Drittel der Patienten neben Iridoschisis ebenfalls an einem Glaukom litten, wird ein Zusammenhang beider Augenkrankheiten angenommen. Es wird vermutet, dass der durch ein Glaukom oder Trauma bedingte hohe Augeninnendruck Kammerwasser in die Iris leitet und dadurch die vorderen und hinteren Anteile voneinander trennt. . Das Kammerwasser wird eigentlich am Ziliarkörper gebildet und versorgt die Netzhaut, Linse, Hornhaut und den Glaskörper mit wichtigen Nährstoffen.
Parallel dazu existiert die Theorie, dass eine altersbedingte Sklerose der Blutgefäße der Iris zu einer Scherenbewegung beim Weiten und Zusammenziehen führt und letztlich die Irisanteile zerreisst, trennt und zu einer Schädigung führt. Da die Augenkrankheit so selten auftritt, kann Alter allein nicht ursächlich für ihr Auftreten sein. Es wird vermutet, dass bereits Veränderungen in der Iris vorliegen, die die Krankheit begünstigen.
Symptome und klinische Zeichen der Iridoschisis
Iridoschisis tritt meist auf beiden Augen auf. Mit der Spaltlampe kann ein Augenarzt oder eine Augenärztin die Irisbälkchen frei im Kammerwasser schweben sehen. Für gewöhnlich ist die untere Iris von der Iridoschisis betroffen. Durch optische Kohärenztomogroaphie (OCT) und Ultraschallbiometrie (UBM) wird die Teilung des Iris-Stroma in zwei Schichten sichtbar.
Die Hornhaut ist von Iridoschisis in aller Regel nicht betroffen. Es gibt jedoch Berichte von bullöser Kerathopathie durch den Kontakt mit schwebenden Irisbälkchen. Ausserdem wurde von Patienten mit Keratokonus und interstitieller Keratitis berichtet. Auch das Auftreten präseniler Katarakte wurde beschrieben.
Vererbung
Bislang ist der Fall einer Familie bekannt, in der verschiedene Familienmitglieder an Iridoschisis litten, zusätzlich dazu an engen Vorderkammern und präsenilen Katarakten. In einem weiteren Fall wurden bei der asymptomatischen Tochter einer Patientin ebenfalls Veränderungen an der Iris festgestellt. Durch diese Fälle wird eine automal-dominante Vererbung der Krankheit vermutet.
Solange dies nicht widerlegt ist, ist eine regelmässige Vorsorgeuntersuchung von Familienmitgliedern eines Patienten mit Iridoschisis angeraten. Ausserdem ist anzunehmen, dass die Erkrankung unterschiedlich schwer ausgeprägt sein kann.
Differentialdiagnostik
Die Differentialdiagnostik von Iridosschisis umfasst zwei andere Augenerkrankungen, die das Stroma der Iris befassen: Das iridokorneale endotheliale Syndrom (ICE-Syndrom) und das Axenfeld-Rieger-Syndrom.
Das ICE-Syndrom tritt häufig bei Frauen zwischen dem 30. Und 40. Lebensjahr auf nur einem Auge auf. Die Augenerkrankung ist fortschreitend. Charakteristisch sind Irislöcher, eine Iris-Atrophie, eine papilläre Verzerrung sowie periphere anteriore Synechien. Diese können zu einem glaukomatösen Verlust der Sehfähigkeit führen.
Das Axenfeld-Reiger-Syndrom besteht seit der Geburt, ist nicht-progressiv und betrifft beide Augen. Patienten leiden an einer Iris-Atrophie, die zu Irislöchern führen kann. Ebenfalls typisch sind periphere anteriore Synechien. Auch kann hier kann es im schlimmsten Fall zur Erblindung kommen.
Gefahr des Glaukoms
Bei etwa zwei von drei Patienten tritt eine partielle oder vollständige Form des Winkelblockglaukoms auf, welches unbehandelt zur Erblindung führen kann. Es ist dabei bisher nicht vollständig geklärt, ob die Iridoschisis Ursache oder Symptom des Glaukoms ist.
Unter einem Glaukom wird medizinisch der Grüne Star verstanden und ist die zweithäufigste Erblindungsursache nach der altersbedingten Makula-Degeneration. Bei einer Glaukomerkrankung entsteht durch das Defizit von Nervenfasern eine Aushöhlung an dem Sehnervenkopf, wo sämtliche Nervenfasern der Netzhaut zusammentreffen. Oftmals geht ein Glaukom mit einem trockenen Auge und einem Mangel an Tränenfluss einher.
Es sind Fälle bekannt, in denen Iridoschisis vor einem Engwinkelglaukom auftrat.
Auf der anderen Seite sind auch Fälle von Patienten bekannt, bei denen durch eine lange Historie von Kopf- und Augenschmerzen davon ausgegangen wird, dass ein subakuter Winkelverschluss sowie ein hoher Augendruck vor einer Iridoschisis vorlagen.
Es ist nicht bekannt, wie Iridoschisis einen Winkelverschluss hervorrufen könnte. Eine Theorie geht davon aus, dass freischwebende Irisbälkchen das Trabekelwerk berühren und dadurch einen erhöhten Augendruck sowie Winkelverschluss hervorrufen. Andere Untersuchungen stellen diese These in Frage, da Patienten in der Regel auf eine medikamentöse Behandlung des Augeninnendrucks ansprechen.
Therapie der Iridoschisis
Die Degeneration der Iris ist unumkehrbar. Da die Mehrheit der Patienten an einem Glaukom leidet, ist eine Vorsorge zur Früherkennung unbedingt anzuraten. Eine Behandlung des Glaukoms ist nötig, um weitere Komplikationen und einen Sehverlust zu vermeiden.
In den meisten Fällen kann ein hoher Augeninnendruck durch Augentropfen mit Betablockern eingestellt werden, da die Augentropfen die Substanz Timolol enthalten, welche die Glaukomschäden langfristig vermeiden kann. Ansonsten kann der hohe Augeninnendruck auch medikamentös eingestellt werden. Falls eine medikamentöse Behandlung nicht ausreicht, kann chirurgisch mit einer Trabekulektomie eingegriffen werden. Dabei wird ein kleines Loch in die Sklera (Lederhaut) gestossen, damit das Kammerwasser aus Vorderkammer austreten kann. Die meisten Patienten mit Iridoschisis haben ausserdem Katarakte. Katarakte sind auch als Grauer Star bekannt. Bei dem Grauen Star lässt das Sehvermögen durch die Trübung der Augenlinsen nach.
Eine erfolgreiche Entfernung kann die Symptome eines Engwinkelglaukoms lindern. Auch eine Laser-Iridotomie ist eine mögliche Behandlungsform für ein Glaukom, das die Pupillen teilweise blockiert.
Zusammenfassung
Iridoschisis ist eine sehr seltene Augenerkrankung, die vorwiegend ältere Menschen betrifft. Die Ursachen sind nicht gänzlich geklärt. Es besteht jedoch die Vermutung, dass ein Zusammenhang mit dem Auftreten eines Glaukoms und eine genetische Prädisposition der Iris besteht. Zudem steht die Iridoschisis im Verdacht, vererbbar zu sein.
Bei der Augenerkrankung kommt es zu einer Abtrennung der vorderen Irisblätter von den hinteren. In der Folge können Irisbälkchen bei Augenbewegungen ins Sichtfeld geraten. Es besteht keine Möglichkeit auf eine Heilung. Allerdings kann der Augendruck medikamentös oder chirurgisch verringert sowie die Symptome eines Glaukoms, das bei zwei Dritteln der Patienten auftritt, behandelt werden.
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Quellen