Document ID: /fineweb-2-swissfilter-quality_10-filterrobots/filtered/07253.jsonl.gz/24

L’hypertension pulmonaire (HTP) postembolique (CTEPH) est secondaire à une obstruction des vaisseaux artériels pulmonaires par un tissu thrombotique fibrineux organisé, possiblement associée à une vasculopathie distale, provoquée par les forces de cisaillement dans les territoires non touchés. Ceci provoque une élévation des résistances vasculaires pulmonaires (RVP) qui peut induire une insuffisance cardiaque droite.1,2 Cette maladie, qui fait partie du groupe 4.1 selon la classification actuelle de l’OMS de l’HTP, est grevée d’un mauvais pronostic si elle n’est pas reconnue et traitée précocement. L’incidence de la CTEPH est estimée entre 1 et 3 % après un épisode d’embolie pulmonaire et mérite d’être recherchée chez des patients présentant des symptômes persistants après trois mois sous traitement anticoagulant efficace. Il n’existe cependant pas de recommandation formelle sur la stratégie systématique de dépistage. L’émergence de centres de référence pour l’HTP, une démarche diagnostique standardisée et une prise en charge multidisciplinaire ont toutefois largement participé à la qualité de prise en charge et à l’amélioration de l’espérance de vie liée à cette pathologie. Le traitement de choix de l’HTP postembolique est l’endartérectomie des artères pulmonaires (PEA). Toutefois, une proportion importante des patients n’est pas éligible pour cette chirurgie. Ainsi des stratégies complémentaires ou alternatives sont nécessaires et se développent, telle l’angioplastie percutanée des artères pulmonaires (AAP), une procédure prometteuse (tableau 1).
Le diagnostic de CTEPH est retenu après la confirmation d’une HTP précapillaire au cathétérisme cardiaque droit, définie par une élévation de la pression artérielle pulmonaire moyenne (PAPm) ≥ 25 mmHg et une pression de l’artère pulmonaire occluse (PAPO ou wedge) ≤ 15 mmHg.1 Ceci est accompagné par un trouble du rapport ventilation/perfusion (V/Q) à la scintigraphie pulmonaire et des signes spécifiques directs de thromboses chroniques des artères pulmonaires à l’imagerie par angio-scanner thoracique (angio-CT), angiographie pulmonaire conventionnelle (CPA) ou encore IRM. Cette entité correspond à environ 25 % des patients avec une HTP précapillaire en Suisse.3 Dans l’histoire médicale d’un patient avec CTEPH, un épisode d’embolie pulmonaire aigu est présent dans 74 % des cas.
La clinique est dominée par une dyspnée d’effort, une fatigue et progressivement, des symptômes d’insuffisance cardiaque droite. Ces symptômes peu spécifiques expliquent en partie le délai diagnostique qui peut atteindre plus d’une année.4 Certains facteurs de risque établis et présupposés sont reconnus : la thrombophilie (déficit en protéine S/C, facteur V Leiden), la présence d’anticorps antiphospholipides, une maladie auto-immune associée, la présence de matériel endovasculaire (pacemaker, dérivation ventriculo-atriale) ou un état inflammatoire chronique.
Il est important de suspecter et de rechercher une CTEPH chez tout patient avec une HTP précapillaire et chez ceux présentant des symptômes respiratoires persistant trois mois après un épisode d’embolie pulmonaire sous anticoagulation efficace.
La stratégie diagnostique comprend tout d’abord une échocardiographie transthoracique de dépistage. Cet examen facile d’accès et non invasif permet d’estimer la probabilité d’HTP sans confirmer formellement le diagnostic.1
La scintigraphie V/Q est un examen central dans l’évaluation d’une CTEPH. Un examen normal permet en effet d’exclure une CTEPH avec une sensibilité de > 97 %. Les défects V/Q sont eux suggestifs de la maladie et permettent de localiser les occlusions vasculaires.1 Enfin, le cathétérisme cardiaque droit permet de confirmer l’HTP précapillaire.
Même si l’angio-CT permet de diagnostiquer les thrombi chroniques des artères pulmonaires jusqu’au niveau sous-segmentaire, la CPA reste encore l’examen angulaire pour l’approche diagnostique et thérapeutique de la CTEPH et est exigée par les chirurgiens pour discuter la faisabilité de la PEA.5,6 Plus récemment, le développement de nouvelles techniques radiologiques non invasives, telles que l’angio-CT double énergie (DECT) et l’IRM cœur-poumon permettent non seulement une analyse morphologique mais aussi fonctionnelle (figure 1).
La PEA est le seul traitement potentiellement curatif reconnu pour la CTEPH.1 Cette intervention chirurgicale permet d’augmenter la tolérance à l’effort et de normaliser ou améliorer l’hémodynamique pulmonaire. Développée dès les années 1970, la PEA nécessite un abord par sternotomie médiane pour un traitement bilatéral, le patient étant placé en hypothermie profonde et circulation extracorporelle. Parmi les quelques centres de références connus dans le monde, celui de San Diego a récemment publié un rapport de son expérience sur plus de 2700 patients opérés et révélé une mortalité intrahospitalière autour de 2 %, ce qui confirme les données suggérant que le risque de mortalité lié à la chirurgie dépend du volume de patients, qui devrait être optimalement de plus de 50 PEA/an.
Entre un tiers et la moitié des patients avec une CTEPH est opérable selon la morphologie, la localisation des thrombi et leurs comorbidités. La décision thérapeutique doit se faire lors d’une discussion multidisciplinaire dans un centre de référence pour l’HTP et le dossier systématiquement évalué par une équipe chirurgicale.7
Développée depuis le début des années 2000, l’AAP a montré son efficacité sur l’hémodynamique pulmonaire en diminuant la pression artérielle pulmonaire.8 Le principe est similaire à toute angioplastie vasculaire avec ici un abord vasculaire veineux fémoral classique (6 French). Après identification des vaisseaux à traiter sur la base de l’imagerie (figures 2, 3, 4), le patient est pris en salle de cathétérisme par une équipe interventionnelle (idéalement une association radiologue-cardiologue) où chaque lésion est dilatée au ballon avec les mêmes ballons que ceux utilisés dans les artères coronaires (2 à 4,5 mm de diamètre) ou les artères périphériques comme les fémorales (diamètre > 5 mm). Plusieurs séances sont nécessaires et un nombre défini de lésions sont traitées par séance pour diminuer le risque d’œdème de reperfusion. On procède habituellement à une approche séquentielle impliquant plusieurs courtes hospitalisations de 48 heures avec surveillance durant les premières 24 heures postintervention dans une unité de soins intensifs ou continus. Chaque séance dure environ 1 h 30 et nécessite la collaboration du patient qui doit tenir des inspirations prolongées pour faciliter l’avancement du guide et des ballons. La procédure nécessite du produit de contraste (environ 200 cc par séance, volume similaire à une angioplastie coronarienne).
L’AAP apporte une amélioration clinique, évaluée par l’augmentation de la capacité d’effort, une diminution du taux plasmatique de BNP et une diminution de la classe fonctionnelle de la dyspnée. Sur le plan hémodynamique, la PAPm, les RVP et le débit cardiaque sont améliorés de façon significative avec des résultats qui tendent vers ceux obtenus après PEA. La mortalité rapportée, liée à la procédure, est semblable à celle des meilleurs centres de PEA9 et tend à se situer actuellement au-dessous de 1 %.10
Contrairement à la chirurgie, les effets hémodynamiques de l’AAP ne sont parfois pas immédiats et ne peuvent pas être évalués en fin de procédure. Ainsi, un bilan hémodynamique est réalisé six mois après la dernière séance d’AAP.
Aucune contre-indication stricte n’est établie mais les patients ne pouvant supporter la position en décubitus dorsal le temps de l’intervention, ceux avec une insuffisance rénale sévère, une infection active ou un terrain hémorragique sont souvent exclus des différentes études et ne devraient probablement pas bénéficier de cette procédure.11
La complication la plus fréquente après une AAP est l’œdème de reperfusion dont la prévalence varie selon les études mais est de l’ordre d’environ 50 %. Il se manifeste par une hypoxémie transitoire avec l’apparition d’infiltrats pulmonaires à la radiographie du thorax dans les zones traitées (figure 5). Pour diminuer le risque d’œdème, il faut se limiter au niveau des zones anatomiques (idéalement un lobe pulmonaire) et sur le nombre de lésions à traiter par séance. Le risque d’œdème augmentant proportionnellement avec la sévérité de l’hypertension pulmonaire, il faut être d’autant plus vigilant en cas d’hypertension pulmonaire sévère.
Le score PEPSI (Pulmonary Edema Predictive Scoring Index) est un score prédictif de la survenue d’un œdème de reperfusion et de l’amélioration hémodynamique attendue après AAP. Il est défini notamment par le nombre de branches à traiter et les RVP basales. Il confirme que les patients avec l’atteinte la plus sévère sont les patients les plus à risque de développer un œdème de reperfusion.11
Les autres complications décrites sont les hémoptysies, principalement secondaires aux traumatismes (perforation) par le guide ou éventuellement le ballon. Ces complications sont rares et peuvent nécessiter un traitement de soutien en milieu de soins intensifs, voire dans de rares cas la mise en place de coils en amont de la perforation pour éradiquer la source de saignement.
La fonction rénale doit également être un sujet de préoccupation en raison de l’utilisation de produit de contraste iodé pendant la procédure. L’utilisation de produit de contraste dilué et faiblement concentré (Visipaque 270 mg d’iode/ml) et la répétition des séances diminuent le risque d’insuffisance rénale post-procédure.12
Seuls des centres spécialisés en hypertension pulmonaire avec une collaboration étroite entre pneumologues, radiologues et cardiologues devraient proposer cette procédure qui nécessite une maîtrise technique (gestion des éventuelles complications) et une excellente connaissance non seulement de la maladie mais également de l’anatomie vasculaire pulmonaire. L’indication à une AAP doit également être discutée face à une HTP résiduelle postopératoire.13
Selon les recommandations actuelles, tout patient souffrant d’une CTEPH doit recevoir un traitement anticoagulant oral à vie.1–14 La place des nouveaux anticoagulants oraux n’est à ce jour pas encore déterminée et les antivitamines K restent actuellement le traitement de choix. Comme traitement de soutien en complément à l’anticoagulation, une oxygénothérapie et/ou un traitement diurétique sont souvent nécessaires en cas d’hypoxémie chronique ou d’insuffisance cardiaque.
Il existe aussi une place pour les traitements spécifiques de l’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP, groupe 1) dans la CTEPH, basée sur l’hypothèse physiopathologique d’une artériopathie pulmonaire distale, liée aux forces de cisaillement dans les territoires non occlus. Dans tous les cas, la mise en place d’un traitement spécifique de l’HTAP doit être réservée aux patients récusés pour la chirurgie ou présentant une HTP résiduelle postchirurgie et après discussion en colloque multidisciplinaire dans un centre expert. Actuellement, en Suisse, le riociguat est le seul traitement admis par Swissmedic pour cette indication, basé sur les résultats d’une étude randomisée de phase 3, qui a montré une augmentation significative, chez les patients traités, de la capacité d’exercice et des RVP. Le riociguat peut aussi trouver sa place en traitement préalable à une AAP. En effet et comme discuté plus haut, le risque de complications de cette procédure étant lié à la sévérité de l’atteinte hémodynamique, une réduction préalable des RVP peut être souhaitable.
La CTEPH est une maladie complexe qui nécessite une prise en charge hautement spécialisée. L’approche diagnostique nécessite des examens sériés permettant de combiner une analyse hémodynamique, morphologique et fonctionnelle pulmonaire.
Chez les patients évalués comme inopérables ou avec HTP persistante après chirurgie, l’AAP apparaît comme une solution séduisante. L’indication à cette option thérapeutique doit se discuter lors de colloques multidisciplinaires spécialisés dans un centre expert et être réalisée par une équipe maîtrisant la technique.
Les auteurs n’ont déclaré aucun conflit d’intérêts en relation avec cet article.
▪ La CTEPH est grevée d’un mauvais pronostic si elle n’est pas reconnue et traitée précocement. Sa prise en charge par un centre de référence pour l’HTP est essentielle
▪ Le seul traitement curatif reste l’endartérectomie pulmonaire impliquant une chirurgie lourde avec sternotomie et circulation extracorporelle
▪ L’angioplastie percutanée des artères pulmonaires est une alternative pour certains cas de CTEPH et doit être discutée systématiquement par un groupe expert
▪ La complication la plus fréquente de l’angioplastie percutanée des artères pulmonaires est un œdème de reperfusion dont le risque peut être diminué en utilisant une approche séquentielle