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Même si elle est incurable, la maladie de von Willebrand se soigne bien aujourd’hui, heureusement. Différentes possibilités de traitement sont disponibles, soit pour une utilisation selon les besoins, soit pour une prévention. Le choix du traitement dépend notamment du type et de la gravité de la maladie de von Willebrand, mais aussi des conditions de vie et des souhaits de la patiente.
Le traitement de la maladie de von Willebrand (maladie vW) se conforme aux besoins concrets. Soit un saignement actif se produit et doit être stoppé (traitement aigu) soit une situation à risque, p. ex. une opération, est imminente et nécessite des mesures préventives. Dans la plupart des cas, un traitement au long cours, c’est-à-dire un traitement en dehors de ces deux situations, n’est pas indispensable. Chez les patientes atteintes d’une maladie vW de type 3, un traitement au long cours peut toutefois être nécessaire, dans des cas isolés aussi pour les types 1 et 2.
En cas de saignement actif, la priorité est de traiter l’hémorragie en cause. Pour les blessures mineures, en particulier en cas de maladie vW de type 1 et de type 2, des mesures courantes de premier secours sont généralement suffisantes, notamment ne pas bouger/soulager, surélever le membre, faire un pansement compressif, refroidir pour décongestionner (20 min. max). Si ces mesures ne suffisent pas pour arrêter l’hémorragie, il convient impérativement de faire appel à l’aide d’un médecin.
Trois stratégies existent en principe pour augmenter la disponibilité du facteur de von Willebrand par prévention avant une opération ou une intervention dentaire ou pour stopper une hémorragie aiguë lorsqu’il est impossible de la contrôler par des mesures courantes de premier secours.
À la fois le facteur de von Willebrand circule dans le sang et il est stocké dans la couche interne de la paroi des vaisseaux sanguins (cellules endothéliales). Il est possible de puiser très rapidement dans cette réserve endogène en stimulant les cellules endothéliales par administration de l’hormone synthétique DDAVP (1-désamino-8-D-arginine-vasopressine ou desmopressine) pour qu’elles sécrètent le facteur de von Willebrand. En conséquence, le taux sanguin de facteur VIII augmente lui aussi. La concentration des deux facteurs est multipliée par deux, trois, quatre ou cinq.
La DDAVP est essentiellement utilisée pour les formes les plus légères de la maladie de von Willebrand en cas d’hémorragies aiguës ou en préparation avant de petites opérations. Son efficacité est la plus grande chez les patientes atteintes d’une maladie Vw de type 1 car elles sont capables de produire elles-mêmes le facteur de von Willebrand fonctionnel.
Étant donné que les réserves endogènes de facteur de von Willebrand doivent d’abord se reconstituer, la DDAVP ne convient pas pour un traitement au long cours. Par ailleurs, toutes les patientes ne répondent pas au traitement. Par conséquent, il faut vérifier si la concentration de facteur de von Willebrand augmente effectivement dans la quantité souhaitée après l’administration de DDAVP.
Le « traitement de substitution de facteur » à base de facteur de von Willebrand ultra pur (éventuellement en combinaison avec le facteur VIII) est administré aux patientes atteintes de maladie vW modérée à grave, lorsque la DDAVP seule ne suffit pas ou n’est pas envisageable. Après avoir été directement injecté dans une veine, le concentré de facteur agit de façon comparable à un facteur vW endogène. Le facteur vW de substitution a pour effet immédiat de stopper l’hémorragie et de raccourcir la durée du saignement. Il a par ailleurs un effet différé puisqu’il corrige le déficit en facteur VIII en retardant son élimination. Le traitement de substitution du facteur vise par conséquent à stopper les hémorragies importantes ou à assurer une hémostase suffisante lors d’interventions chirurgicales.
Le facteur vW concentré ultra pur est soit extrait à partir de plasma sanguin humain, soit obtenu à partir de cultures cellulaires : c’est ce qu’on appelle un « facteur recombinant ».
Les traitements adjuvants favorisent l’hémostase sans augmenter directement la concentration du facteur de von Willebrand (ou de facteur VIII) dans le sang. Surtout en cas de formes légères de la maladie vW, ils peuvent rendre de bons services, p. ex. pour stopper de petits saignements ou traiter la ménorragie. Trois groupes de principes actifs sont utilisés :
Contraceptifs hormonaux : chez les femmes sans désir de grossesse, on fait appel à des préparations hormonales qui favorisent l’hémostase. Le traitement hormonal a particulièrement fait ses preuves dans le traitement de la ménorragie.
Antifibrinolytiques : les principes actifs antifibrinolytiques comme l’acide tranexamique stabilisent les caillots sanguins déjà formés en inhibant l’action de la plasmine, une enzyme responsable de dissolution des caillots.
Agents topiques : les préparations appliquées localement et superficiellement (topiques) favorisent la formation des caillots. Elles sont utilisées en cas de saignements superficiels légers, soins dentaires ou traitement adjuvant en cas d’interventions chirurgicales.
En se basant sur la nature et la gravité des symptômes et les conditions de vie personnelles, la patiente et le médecin sélectionnent la bonne solution parmi les possibilités de traitement disponibles.
Très souvent, les patientes atteintes de la maladie vW connaissent peu de restrictions de leur liberté de mouvement grâce à un traitement adapté. Pour les enfants souffrant de la maladie vW, il est très important par exemple d’être actifs et de pratiquer une activité sportive. Les sports qui sollicitent peu les articulations, comme la natation par exemple, sont particulièrement recommandés.