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Der Terminus urtikarielle Vaskulitis (UV) beschreibt eine Entzündung der Hautkapillaren, die zu dermatologischen Symptomen führt. Die UV kann als Symptom einer systemischen Erkrankung auftreten, die zusätzliche Beschwerden hervorruft.
Symptome
Während dermatologische Befunde das klinische Bild der UV prägen, können die Patienten durchaus auch mit einer Reihe systemischer Symptome vorstellig werden, die entweder aus einer idiopathischen UV, einer Immunkomplexerkrankung oder anderen Grunderkrankungen resultieren.
Die Urtikaria kann an beliebiger Stelle des Körpers auftreten. Eine allergische Urtikaria ist transient und klingt nach Minuten bis Stunden wieder ab. Eine Urtikaria, wie sie sich im Rahmen der UV entwickelt, persistiert dagegen für mehr als 24 Stunden, mitunter sogar mehrere Tage. Erstere ist für gewöhnlich mit Pruritus assoziiert, während UV-Patienten in der Regel ein brennendes Gefühl beschreiben und Schmerzen haben. Die UV geht zudem mit einem Angioödem einher. Wenn sich die Quaddeln schließlich zurückbilden, entwickelt sich an ihrer Stelle oft eine palpable Purpura. Tatsächlich können in einer diaskopischen Untersuchung im Zentrum der Papeln Petechien erkannt werden, schon lange bevor Hämorrhagien mit dem bloßen Auge sichtbar werden. Die Blutungen verblassen erst zentral und dann gänzlich, aber zuweilen bleibt ein hyperpigmentierter Hautbereich zurück.
Was systemische Beschwerden betrifft, ist eine Gelenkproblematik am häufigsten anzutreffen. Allerdings können auch andere Organsysteme in das Krankheitsgeschehen involviert sein, was möglicherweise die Diagnose eines hypokomplementämischen UV rechtfertigt [1] [2] [3]. Konkret können folgende Symptome auftreten:
- Arthralgie aufgrund einer Ablagerung von Immunkomplexen im Gelenk und einer daraus resultierenden Arthritis. Die distalen Gelenke der oberen und unteren Gliedmaßen sind am häufigsten betroffen. Gelenkschmerzen sind in der Regel transient. Eine Jaccoud-Arthropathie, wie sie typischerweise mit einem systemischen Lupus erythematosus oder dem Sjögren-Syndrom assoziiert ist, kann sich manchmal entwickeln und führt zu Deformitäten der Gelenke.
- Glomerulonephritis, bedingt durch die Ablagerung von Immunkomplexen in den Glomeruli und deren Zerstörung. Sowohl proliferative Formen der Glomerulonephritis als auch Varianten mit Halbmondbildung wurden im Zusammenhang mit der UV beschrieben [3] [4]. Eine Beeinträchtigung der Nierenfunktion resultiert in einer Proteinurie und Hämaturie, und wegen des Proteinverlusts kommt es zur Ödembildung.
- Gastrointestinale Beschwerden. UV-Patienten klagen häufig über abdominelle Schmerzen, seltener über Übelkeit, Erbrechen oder Diarrhoe. Eine Palpation des Abdomens offenbart zuweilen ein Hepatosplenomegalie.
- Respiratorische Symptome. Sowohl eine Trachealstenose als auch eine chronisch obstruktive Lungenerkrankung kann in Verbindung mit einer UV auftreten. Betroffene leiden an Dyspnoe, Husten und Hämoptysis. Es können sich lebensbedrohliche Komplikationen ergeben [5].
- Ophthalmologische Symptome, z.B. Skleritis, Uveitis und Konjunktivitis.
- Kardiovaskuläre Erkrankungen [3] [4].
- Neurologische Störungen.
Haut
-
Urtikaria
Klassischerweise sollte eine Urinuntersuchung erfolgen, um eine Nierenbeteiligung auszuschließen. 6 Differentialdiagnose SLE und andere Kollagenosen Chronische Urtikaria ohne Vaskulitis Paraneoplastisches Syndrom mit Urtikaria Medikamenteninduzierte Urtikaria [flexikon.doccheck.com]
Die Urtikaria kann an beliebiger Stelle des Körpers auftreten. Eine allergische Urtikaria ist transient und klingt nach Minuten bis Stunden wieder ab. [symptoma.de]
Diagnostik
Patienten, die an einer persistierenden Urtikaria leiden, sollten einen Verdacht auf eine UV erwecken. Es ist eine Hautbiopsie durchzuführen und eine Gewebeprobe zu untersuchen, die möglichst von frischen Läsionen stammt, um diesen Verdacht zu bestätigen. Histologisch zeigt sich eine leukozytoklastische Vaskulitis, d.h. eine Entzündung, die durch Leukozyten vermittelt wird und zur Zerstörung von Hautgefäßen führt. Eine perivaskuläre Infiltration mit Immunzellen ist klar erkennbar, insbesondere im Bereich der postkapillären Venolen. Neutrophile Granulozyten dominieren das Bild, aber Lymphozyten sind ebenfalls zahlreich vorhanden, vor allem in fortgeschrittenen Stadien der Erkrankung. Nach Möglichkeit sollte mit Hilfe der Immunfluoreszenz die Ablagerung von Immunkomplexen, Komplement und Fibrin gezeigt werden [2].
Zusätzliche diagnostische Maßnahmen sind erforderlich, um zwischen der idiopathischen UV und anderen Formen der Erkrankung zu unterscheiden und das Ausmaß derselben besser einschätzen zu können. Während sich in der medizinischen Vorgeschichte des Patienten vielleicht Hinweise auf eine Serumkrankheit oder eine Medikamenten-induzierte UV finden, müssen Blutproben analysiert werden, um Autoantikörper oder Antikörper gegen virale Pathogene zu detektieren. Positive Ergebnisse weisen auf eine Autoimmun- bzw. Infektionserkrankung hin. Aus der Blutchemie lassen sich wertvolle Informationen zum Zustand von Leber, Nieren und anderen Organsystemen ableiten. Eine Beteiligung des Atmungstrakts am Krankheitsgeschehen kann am besten in Röntgenaufnahmen des Thorax und über Lungenfunktionstests erkannt werden.
Therapie
Diese dienen der Therapie des Juckreizes ( Pruritus ). In der Regel werden zusätzlich Glukokortikoide (z.B. Prednisolon ) benötigt. Diese werden zur Therapie der Immunkomplexbildung eingesetzt. [flexikon.doccheck.com]
Ätiologie
Pathohistologisch wird die HUVS als leukozytoklastische Vaskulitis (LcV) eingeordnet. 3 Ätiologie Die genaue Ursache der hypokomplementämischen urtikariellen Vaskulitis ist unbekannt. [flexikon.doccheck.com]
Quellen
- Balsam L, Karim M, Miller F, Rubinstein S. Crescentic glomerulonephritis associated with hypocomplementemic urticarial vasculitis syndrome. Am J Kidney Dis. 2008; 52(6):1168-1173.
- Mehregan DR, Hall MJ, Gibson LE. Urticarial vasculitis: a histopathologic and clinical review of 72 cases. J Am Acad Dermatol. 1992; 26(3 Pt 2):441-448.
- Chen HJ, Bloch KJ. Hypocomplementemic urticarial vasculitis, jaccoud's arthropathy, valvular heart disease, and reversible tracheal stenosis: a surfeit of syndromes. J Rheumatol. 2001; 28(2):383-386.
- Park C, Choi SW, Kim M, Park J, Lee JS, Chung HC. Membranoproliferative glomerulonephritis presenting as arthropathy and cardiac valvulopathy in hypocomplementemic urticarial vasculitis: a case report. J Med Case Rep. 2014; 8:352.
- Jones MD, Tsou E, Lack E, Cupps TR. Pulmonary disease in systemic urticarial vasculitis: the role of bronchoalveolar lavage. Am J Med. 1990; 88(4):431-434.
- Jachiet M, Flageul B, Deroux A, et al. The clinical spectrum and therapeutic management of hypocomplementemic urticarial vasculitis: data from a French nationwide study of fifty-seven patients. Arthritis Rheumatol. 2015; 67(2):527-534.