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Le facteur von Willebrand joue un rôle primordial dans l'hémostase primaire et secondaire. La maladie de von Willebrand est due à une anomalie soit quantitative, soit qualitative du facteur von Willebrand. Il s'agit de l'anomalie constitutionnelle de l'hémostase la plus fréquente. Elle se manifeste par un syndrome hémorragique, principalement cutanéo-muqueux, et est caractérisée par une très grande hétérogénéité clinique et biologique. La transmission est autosomale, généralement dominante. Son dépistage doit être fait au cabinet médical et repose en premier lieu sur une bonne anamnèse. Il est ensuite important de confirmer le diagnostic dans un laboratoire spécialisé car un traitement adéquat peut être prescrit pour éviter des complications hémorragiques, notamment lors d'interventions chirurgicales.