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La tétralogie de Fallot est la malformation cardiaque congénitale cyanogène la plus fréquente, avec une incidence de 1/10 000 naissances. Les premières corrections complètes datant des années 50, des études de suivi à long terme mettent actuellement en évidence les complications rythmiques et anatomiques les plus fréquentes, hypothéquant la survie de ces patients. Cet article a pour but de revoir certaines des complications à long terme de ces patients qui, même si elles ont été complètement corrigées, n'en sont pas pour autant guéris.
Décrite pour la première fois en 1888 par Etienne-Louis Fallot, la tétralogie de Fallot (TF) est la malformation cardiaque congénitale cyanogène la plus fréquente, avec une incidence d'environ 1/10 000 naissances vivantes. Elle regroupe (figure 1) une large communication interventriculaire (CIV), une aorte à cheval sur la CIV, une obstruction sur la voie de chasse du ventricule droit (VD), sous valvulaire, valvulaire, ou supravalvulaire, et une hypertrophie ventriculaire droite. La première palliation par Blalock et Taussig en 1945 (shunt aortopulmonaire), suivie, dès 1954, par les premières corrections chirurgicales par Lillelei et Kirklin (figure 2) ont permis d'améliorer de façon spectaculaire la survie des «enfants bleus». Leur espérance de vie, estimée de 10 à 15% à vingt ans sans opération a passé de 85 à 90% 30 ans après correction complète.1,2 L'espérance de vie de ces patients restant toutefois inférieure à la norme, plusieurs études se sont intéressées aux causes du décès prématuré de ces patients.3,4 L'étiologie cardiaque, principalement liée à des troubles du rythme (tachycardie ventriculaire, mort subite), se révèle être la principale responsable.
La correction de la TF est à l'heure actuelle généralement effectuée entre six mois et un an de vie. Elle comporte la fermeture de la CIV et l'ouverture de la voie de chasse du VD, soit par une valvulotomie pulmonaire, soit par un patch transannulaire, associées à une résection ou à un patch infundibulaire (figure 2). Les troubles du rythme, supraventriculaires et ventriculaires, et la mort subite, sont la principale cause de morbidité et de mortalité à long terme de ces patients. Plusieurs études ont cherché à mettre en évidence les facteurs prédictifs de la survenue de ces arythmies, de façon à pouvoir identifier les patients à risque, chez lesquels des mesures thérapeutiques pourraient être entreprises.3-6 Ces études ont permis de démontrer clairement que ces arythmies étaient en relation avec des facteurs tels que des anomalies anatomiques et électrophysiologiques résiduelles et des variables chirurgicales (tableau 1). Une insuffisance pulmonaire résiduelle importante, survenant chez certains patients suite à la correction chirurgicale de l'obstacle sur la voie de chasse du ventricule droit par patch transannulaire, est le principal substrat hémodynamique corrélé à la tachycardie ventriculaire soutenue et la mort subite. Cette surcharge chronique en volume du cœur droit entraîne une dilatation des cavités droites et une dysfonction systolo-diastolique du ventricule. En s'exerçant sur un tissu myocardique propice aux tachycardies par réentrée (bloc de branche droite complet, BBDC), elle favorise la survenue de ces arythmies malignes. De même, un âge plus avancé lors de la correction chirurgicale, avec d'une part une surcharge chronique en pression et en volume du VD préopératoire, d'autre part les effets néfastes sur les ventricules d'une cyanose et hyperviscosité de longue durée (fibrose), expose ces patients aux troubles du rythme. Une étude rapporte également une corrélation entre la présence préopératoire d'un shunt aorto-pulmonaire (Blalock-Taussig) et la survenue d'arythmies supraventriculaires (flutter et fibrillation auriculaire).3 Au niveau électrocardiographique, en plus du BBDC suite à la ventriculotomie, cette dilatation du ventricule droit, associée à une hypertrophie VD et à la dysfonction systolo-diastolique progressive, aggrave l'élargissement du QRS (L 180 ms), et mène à une rapide progression de cet élargissement lors d'ECGs répétés.7 En conséquence, la mesure et le suivi ECG de la durée du QRS et de sa rapidité de progression, associés à la recherche échocardiographique d'une insuffisance pulmonaire au moins modérée et d'une dilatation des cavités droites, permettent d'identifier les patients à risque, chez lesquels les investigations doivent être poursuivies par une imagerie IRM par exemple (gold standard pour mesurer les volumes du ventricule droit).8
Les arythmies précédemment décrites étant fréquemment corrélées à un substrat anatomique, leur prise en charge passe essentiellement par la correction de la lésion anatomique, associée, quand la situation est favorable, à une ablation de l'arythmie. En effet, de nombreuses études réalisées après remplacement valvulaire pulmonaire chez ces patients, ont montré une stabilisation, voire une régression de la durée du QRS, ainsi qu'une amélioration des arythmies et de la fonction ventriculaire droite, pour autant que l'intervention ne soit pas trop tardive.9-11 Chez les patients symptomatiques ou avec des troubles du rythme objectivés, porteurs d'une lésion anatomique résiduelle significative, la correction de cette lésion est clairement indiquée. La place des traitements antiarythmiques est en effet à visée symptomatique chez ces patients, sans effet démontré sur la survie.3 La situation est en revanche plus complexe chez les patients asymptomatiques, sans trouble du rythme, mais considérés à risque selon des critères électrocardiographiques et anatomiques. Il s'agit alors de déterminer quels paramètres anatomiques, fonctionnels, et électrocardiographiques peuvent nous aider à planifier le moment d'une réintervention.
Les causes majeures de réintervention à long terme et leurs options thérapeutiques, nécessaire chez environ 10% des patients avec une TF corrigée, sont résumées dans le tableau 2. Les lésions anatomiques de la chambre de chasse ventriculaire droite, dominées par l'insuffisance pulmonaire résiduelle, sont l'indication la plus fréquente.12 La mortalité per et postopératoire (remplacement valvulaire pulmonaire) est très faible.12 Les résultats postopératoires sont excellents, avec une amélioration clinique (classe NYHA, symptômes d'arythmie), une stabilisation des paramètres ECG, une régression du volume ventriculaire droit à l'IRM, et une normalisation de la fonction systolo-diastolique. Une étude récente a cherché à montrer quels paramètres pouvaient aider à déterminer le timing d'une réintervention.13 Les mesures ventriculaires droites à l'IRM ont permis de démontrer qu'à partir d'une certaine dilatation du ventricule droit (L 170 ml/m2), la régression postopératoire de la dilatation ventriculaire droite n'était pas complète, et l'amélioration de la fonction moindre. On peut donc considérer actuellement que chez les patients symptomatiques (troubles du rythme ou insuffisance cardiaque), avec une insuffisance pulmonaire au moins modérée, et un volume pulmonaire supérieur ou égal à 170 ml/m2, un remplacement valvulaire doit être proposé. Chez les patients asymptomatiques, à risque de part la durée du QRS ou sa progression rapide, en présence d'une insuffisance pulmonaire au moins modérée et d'une dilatation des cavités droites, une intervention devrait également être envisagée.
Les choix chirurgicaux sont le remplacement de la valve pulmonaire par une xénogreffe, comme le conduit type Contegra® (veine jugulaire bovine), par une homogreffe ou encore par une bioprothèse bovine. Le choix du type de valve se fait en fonction de l'âge, des conditions anatomiques, des désirs du patient, de la disponibilité de l'implant, et de la préférence du chirurgien. Si la régurgitation tricuspide est modérée à sévère, le remplacement pulmonaire sera accompagné d'une plastie tricuspide.
Une alternative au traitement chirurgical consiste en l'implantation percutanée d'un stent valvé en position pulmonaire. On compte à ce jour plus de 100 patients ayant bénéficié de cette technique. La quasi totalité des interventions ont été réalisées à l'Hospital for Sick Children Great Ormond Street à Londres.14 Le succès de la procédure est de 98% lors de la première tentative et de 100% à la deuxième. L'intervention est courte avec une durée moyenne de 1 h 30 min et les résultats sont hautement satisfaisants avec une mortalité nulle. Seul 4% des patients ont présenté une complication nécessitant le recours à la chirurgie. Le problème le plus important avec cette technique est la taille de l'introducteur nécessaire à l'implantation (L CHF 22.) ce qui limite son utilisation chez les patients jeunes.
Le CHUV est un des premiers centres mondiaux à avoir travaillé et publié sur l'implantation de stents valvés à cœurs battants en position pulmonaire ainsi qu'en position aortique par une minithoracotomie ou par une approche sous-xiphoïdienne (figure 3).15,16 L'avantage principal de cet abord à travers l'apex ventriculaire est de permettre un choix de diamètre de stent valvé implanté supérieur à la taille du vaisseau d'insertion, facteur limitant dans l'intervention percutanée. Après une série d'expériences animales notre équipe est proche de la première implantation clinique transapicale en position pulmonaire.17
Les progrès de la chirurgie cardiaque congénitale ont permis aux enfants porteurs d'une TF d'atteindre l'âge adulte avec une qualité de vie et une mortalité à long terme proches de celles de la population générale.1,2,18 Toutefois, ils restent des patients complexes, chez lesquels les complications doivent être activement dépistées. Leur prise en charge implique donc un suivi clinique régulier à la recherche d'une symptomatologie (troubles du rythme, diminution de la capacité fonctionnelle) souvent banalisée par les patients, des bilans cardiaques réguliers (ECG, Holter, échocardiographie, ergométrie, IRM cardiaque), ainsi qu'un suivi à une consultation spécialisée dans la prise en charge des cardiopathies congénitales à l'âge adulte.