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L'amianto è stato bandito in Svizzera dal 1990. A causa del lungo periodo di latenza tra l'esposizione e l'insorgenza della malattia (in media 20-40 anni), si osserva un raggruppamento di casi intorno al 2020. Il contatto con l'amianto può causare anche altri tipi di cancro, come il cancro ai polmoni, alla laringe e alle ovaie. In alcuni casi si sospetta anche una componente genetica. Ciò è dovuto a una cosiddetta mutazione BAP1, che è associata all'insorgenza di altri tipi di cancro (ad esempio, cancro della pelle o cancro a cellule renali) in combinazione con il mesotelioma pleurico maligno.
Mesotelioma
Il mesotelioma pleurico maligno è un tumore raro, solitamente causato dall'esposizione professionale all'amianto. Ha origine dalla pleura o dalla pleura polmonare e può colpire l'intera cavità toracica. L'esposizione all'amianto, cioè l'inalazione di particelle di amianto, avviene di solito 20-40 anni prima dell'insorgenza della malattia. La prognosi del mesotelioma pleurico maligno è sfavorevole e le terapie curative sono difficilmente disponibili. La terapia è riservata a centri specializzati come il nostro.
Panoramica
Mesotelioma pleurico maligno
La pleura è costituita da due foglietti molto sottili, la pleura (che riveste la parete toracica dall'"interno") e la pleura (una sottile membrana che ricopre i polmoni). Entrambi i foglietti sono indistinguibili a occhio nudo e sono collegati da uno spazio pleurico. Lo spazio pleurico è rivestito da una pellicola di liquido e "incolla" i due foglietti tra loro per mezzo di una cosiddetta pressione negativa, sostenendo così in modo significativo l'espansione dei polmoni.
Gli uomini hanno una probabilità quattro volte maggiore di essere colpiti da MPM rispetto alle donne. Al momento della diagnosi, quasi il 40% dei pazienti ha un'età compresa tra 50 e 69 anni. Circa il 60% ha 70 anni o più. La malattia colpisce raramente persone di età inferiore ai 50 anni. Occasionalmente, il mesotelioma può manifestarsi anche nel peritoneo.
Cause e fattori di rischio
Le fibre di amianto venivano solitamente inalate sul posto di lavoro. In passato non esistevano misure di protezione. In alcuni casi, persino gli indumenti protettivi contenevano amianto.
Oltre all'esposizione professionale all'amianto, esistono altri fattori di rischio:
- Vicinanza fisica a fabbriche di lavorazione dell'amianto;
- Contatto privato con sostanze contenenti amianto (attività di bricolage);
- Soggiornare in aree con una presenza naturale di amianto;
- Ristrutturazione impropria di componenti edilizi contenenti amianto in vecchi edifici (ad esempio, vecchie fattorie).
Sintomi
Il mesotelioma pleurico può colpire l'intera pleura e diffondersi anche agli organi vicini, come i polmoni o il diaframma. Nelle fasi iniziali, la malattia presenta spesso pochi sintomi. Si tratta per lo più di disturbi aspecifici. Pertanto, spesso passa molto tempo tra i primi sintomi e la diagnosi clinica.
Sintomi del mesotelioma pleurico maligno
- Dolore toracico locale;
- Respiro affannoso (vedi sotto);
- Tosse;
- Espulsione;
- Sudorazione notturna;
- Stanchezza;
- Perdita di peso.
Un indicatore di mesotelioma in un gran numero di pazienti è la mancanza di respiro (dispnea) dovuta al versamento pleurico. Si tratta di un accumulo eccessivo di liquido nella cavità pleurica. Con l'aumento dell'interessamento degli organi, si manifesta il dolore toracico.
Prevenzione e diagnosi precoce
Il mesotelioma pleurico maligno si divide principalmente in tre sottotipi, in base al tipo di cellula:
- Il tipo epitelioide;
- Il tipo bifasico;
- Il tipo sarcomatoide.
Il tipo epitelioide è associato a una prognosi migliore rispetto agli altri tipi e nei casi favorevoli può portare a diversi anni di sopravvivenza.
La stadiazione del mesotelioma, come per molti tumori, viene effettuata secondo la classificazione TNM. Si tratta di un metodo comune per classificare i tumori maligni.
Trattamento
Il tipo di trattamento dipende dall'estensione del mesotelioma pleurico maligno. I pazienti affetti da mesotelioma pleurico maligno vengono discussi nel nostro comitato interdisciplinare settimanale e viene definito un concetto di trattamento personalizzato. A seconda dello stadio della malattia, è necessario trovare un equilibrio tra il beneficio per la persona interessata e l'onere del trattamento. La crescita diffusa ed estesa rappresenta una sfida importante.
Sono disponibili diverse opzioni terapeutiche per il trattamento:
- Intervento chirurgico;
- Terapia sistemica;
- Radioterapia;
- Concetti multimodali.
Il cosiddetto "concetto di terapia multimodale" si è rivelato la "terapia di scelta", se fattibile. In questo caso, la terapia consiste in una combinazione di chemioterapia iniziale, seguita da un intervento chirurgico e, in alcuni casi, da un ulteriore trattamento (radio/chemioterapia). Il presupposto è che il tumore non sia progredito a tal punto da essere ancora operabile. Nel caso della chirurgia, esistono diversi approcci, che sono i più comuni:
- (E)PD: plerectomia/decorticazione (estesa);
- P/D: Pleurectomia / Decorticazione;
- EPP: pleuropneumonectomia extrapleurica.
Queste procedure vengono eseguite per ottenere una resezione macroscopicamente completa, ossia l'asportazione di qualsiasi tumore visibile. Questo risultato può essere ottenuto con una pleurectomia/decorticazione estesa (P/D) che preserva i polmoni o con una pneumonectomia extrapleurica (EPP). Al momento non esiste una risposta scientificamente fondata alla domanda se la EPP o la P/D siano la procedura chirurgica più appropriata per il MPM, anche se negli ultimi anni si è registrata una chiara tendenza verso l'opzione che preserva i polmoni ((E)PD o P/D).
Tuttavia, una procedura di conservazione del polmone (P/D) è promettente se può raggiungere una resezione macroscopica completa, ma questo sembra essere più fattibile negli stadi precoci del tumore. Nei casi di crescita infiltrativa estesa nel parenchima polmonare, la resezione macroscopica completa sembra essere possibile solo sotto forma di PPE. Tuttavia, la situazione è più chiara nei pazienti con funzione cardiaca o polmonare compromessa, condizioni generali ridotte o malattie concomitanti rilevanti. In questo caso, la P/D è sicuramente l'intervento più adatto, soprattutto nelle fasi iniziali della malattia, al fine di preservare la funzione polmonare.
Nella P/D si distingue tra P/D estesa (asportazione della pleura della parete toracica e dei polmoni + resezione del diaframma e/o del pericardio), P/D (asportazione della pleura della parete toracica e dei polmoni senza resezione del diaframma e del pericardio) e pleurectomia parziale (asportazione parziale della pleura della parete toracica e/o dei polmoni, lasciando la maggior parte del tumore). Nella PPE vengono asportati la pleura, un polmone completo, il pericardio (sacco cardiaco) e il diaframma (diaframma).
Entrambe le procedure - EPP e P/D - richiedono dalle cinque alle otto ore e sono interventi molto impegnativi che dovrebbero essere eseguiti solo in centri con l'esperienza e le competenze adeguate per l'intera gestione peri- e post-operatoria.
Se inoperabile, le nuove terapie, come le immunoterapie, dovrebbero essere utilizzate in prima linea, oltre ai chemioterapici. Se possibile, si raccomanda la partecipazione a studi clinici, spesso offerti da centri specializzati.