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L’incidence annuelle des dissections est de 2,5–3/100000 pour les artères carotides et de 1–1,5/100000 pour les artères vertébrales.1–3 Les dissections représentent environ 2 % de tous les AVC ischémiques et 15 à 20 % des AVC de l’adulte jeune et d’âge moyen.4 Il s’agit de la 2e cause d’AVC chez des sujets de moins de 45 ans ; en fait, environ 10 % des AVC liés à une dissection surviennent avant 45 ans et 20–25 % avant 30 ans. A noter que le pic d’incidence se situe à la 5e décennie.5 Il n’y a pas de prédominance en fonction du sexe, mais les dissections touchent les femmes à un âge un peu plus jeune, d’environ 5 ans de moins.6 Il existe par ailleurs une variabilité saisonnière ; en effet les dissections des artères cervicales sont retrouvées de manière significativement plus fréquente en automne et en hiver.7 L’artère carotide interne est atteinte environ 4 fois plus souvent que l’artère vertébrale.8–10 Toutefois, la dissection vertébrale est plus fréquente chez les sujets jeunes, en particulier les femmes, alors que la dissection carotidienne est plus souvent présente chez les sujets masculins plus âgés (tableau 1).8–11 Les dissections peuvent être multiples dans 15 à 25 % des cas.9,12 Cette constellation est plus fréquente chez la femme. Dans environ 33 % des cas, les dissections peuvent se compliquer d’un anévrisme disséquant.1,13 Une recanalisation partielle est rapportée dans plus de 90 % des cas et une complète chez environ 60 % des patients.14 Enfin, les dissections se compliquent d’un AIT ou d’un AVC chez environ deux tiers des patients. Les accidents ischémiques surviennent presque toujours dans la semaine qui suit l’apparition des signes locaux, mais ils peuvent survenir jusqu’à 1 mois après.13,15 Les dissections des artères intracrâniennes sont beaucoup plus rares, de diagnostic plus difficile et de plus mauvais pronostic.16
Les dissections des artères cervicales résultent du clivage de la paroi artérielle par un hématome. Ce clivage est d’étendue variable, et peut ou non communiquer avec la lumière artérielle par une déchirure intimale.2 Selon le siège de l’hématome dans la paroi artérielle, on distingue les dissections sous-intimales et sous-adventitielles. Elles peuvent toucher en principe toutes les artères. Toutefois, les artères carotides et vertébrales sont plus vulnérables, en particulier au niveau de leur segment extracrânien.17 Ceci est en grande partie dû à leur plus grande mobilité d’une part (la portion pharyngée de la carotide est entièrement mobile, il en va de même pour les segments proximaux et distaux de la vertébrale) et, d’autre part, à un contact proche avec certaines structures osseuses, tels les corps vertébraux (apophyses transverses C1-C2) ou l’apophyse styloïde.17,18 Il est généralement admis que les dissections se présentent tout d’abord par une déchirure intimale. Cette brèche dans l’intima peut être associée ou non à un thrombus ; ce dernier pouvant être de localisation sous-intimale et/ou endoluminale. De récentes études suggèrent également que l’hémorragie pourrait être primitivement intrapariétale à partir d’un saignement des vasa vasorum.19,20 L’hématome de paroi associé à la formation d’un thrombus induit des phénomènes de thromboembolisme et/ou, mais de façon plus rare, une réduction du débit sanguin cérébral.21 L’élargissement de l’artère par l’hématome peut aussi induire un effet de masse sur les structures adjacentes, produisant ainsi une souffrance des fibres sympathiques péricarotidiennes responsables du syndrome de Claude-Bernard Horner ou alors plus rarement de certains nerfs crâniens au niveau de l’espace sous-parotidien postérieur.2,22 Les dissections peuvent par ailleurs se compliquer de la formation d’un anévrisme disséquant.2,17 Il s’agit d’une extension du défaut de la paroi au niveau de l’espace sous-adventitiel, qui va engendrer à son tour une dilatation anévrismale, augmentant ainsi le diamètre externe de l’artère.
La dissection carotidienne débute en général 2 cm en aval du bulbe carotidien et s’étend souvent jusqu’à la pénétration intracrânienne de l’artère, en particulier au niveau de la région sous-pétreuse (figure 1).1,2 Les dissections vertébrales se produisent dans environ 65 % au niveau de la jonction atlanto-axiale (transition entre les segments V3 et V4). De plus, approximativement 12 % des dissections s’étendent au niveau intracrânien. Celles survenant au niveau du segment V2 constituent moins de 10 % de tous les cas. Les dissections bilatérales sont fréquentes.23
Les dissections intracrâniennes sont rares (0,04 %). Elles sont plus souvent rencontrées dans le territoire vertébrobasilaire. Lorsqu’elles intéressent le territoire carotidien, elles impliquent la portion supraclinoïdienne et s’étendent au niveau de la cérébrale moyenne ainsi que de la cérébrale antérieure.16,24
Une origine multifactorielle est souvent évoquée en présence d’une dissection cervicale. Elle associe une faiblesse constitutionnelle ou héréditaire de la paroi artérielle, des facteurs environnementaux tels un traumatisme mineur ou une infection préalable et un certain nombre de facteurs de risque (tableau 2).2,13,25–37
Dans une étude portant sur des biopsies cutanées pratiquées chez des patients consécutifs et présentant une dissection artérielle spontanée, plus de la moitié des sujets présentaient des anomalies du tissu conjonctif visibles en microscopie électronique, correspondant essentiellement à un défaut de production de la matrice extracellulaire.38,39 Il s’agit principalement d’une désorganisation des faisceaux de fibres collagènes et/ou d’anomalies des fibres élastiques. Enfin, des modifications pathologiques ont pu être observées au niveau de la région de l’adventice et de la média dans une autre étude récente portant sur une analyse histopathologique des artères temporales chez des sujets présentant une dissection artérielle.19,20
Le patient typique avec dissection de la carotide interne se présente avec une douleur de la région latérale de la nuque, de l’hémicrâne et de l’hémiface (composante rétro-orbitaire) associée à un syndrome de Claude-Bernard Horner partiel. Cette triade classique est retrouvée dans environ un tiers des cas. La présence d’au moins deux des trois éléments doit faire évoquer fortement le diagnostic de dissection de l’artère carotide interne.
La présentation typique d’une dissection vertébrale est celle d’une douleur au niveau de la région postérieure de la nuque ainsi que des céphalées qui intéressent le plus souvent la région occipitale, mais qui peuvent aussi se présenter comme une hémicrânie. Une douleur unilatérale dans le territoire radiculaire C5-C6 peut aussi être l’une des manifestations d’une dissection vertébrale, mais cette présentation est rare.40 La céphalée est décrite comme constante mais peut être pulsatile. Environ un quart des patients migraineux considèrent que les céphalées ressemblent à leurs migraines.41
Des symptômes hémisphériques ou rétiniens sont rapportés dans 50 à 95 % des cas lors de dissection carotidienne et dans plus de 90 % lors de dissection vertébrale. Dans ces cas, les symptômes sont liés à une atteinte bulbaire, (syndrome de Wallenberg), thalamique ou cérébelleuse. Des atteintes médullaires sont également décrites. Les AIT sont plus fréquents lors de dissection carotidienne que vertébrale.1–4,9 En règle générale, le délai entre le début des symptômes locaux et les manifestations ischémiques varie entre quelques minutes et quelques semaines, mais en général moins de 4 semaines.13,15 D’autres complications incluent le tinnitus, la paralysie des nerfs crâniens, présente dans environ 12 % des cas de dissection carotidienne et intéressant surtout les nerfs X, IX, XII, proches de l’artère carotide interne dans son trajet cervical. Les nerfs III, V et VII peuvent aussi être touchés et dans ce cas le mécanisme évoqué est celui d’une ischémie du nerf crânien lui-même.42,43 L’hémorragie sous-arachnoïdienne se rencontre essentiellement lors d’extension intracrânienne de la dissection ou alors dans les rares cas où la dissection est associée à un syndrome de vasoconstriction réversible, ce qui peut être parfois le cas chez une femme enceinte.44,45 En effet, les artères intracrâniennes n’ont pas de lame élastique externe et ont une média et une adventice plus fines que celles des artères extracrâniennes. Ces éléments expliquent pourquoi les artères intracrâniennes sont de ce fait plus susceptibles de saigner en cas de dissection.
L’imagerie de la paroi artérielle occupe une place primordiale dans les investigations. L’examen de choix est l’IRM, avec en particulier les séquences T1 de suppression de graisse (FAT-SAT) qui permettent d’objectiver l’hématome de paroi, alors que les séquences angiographiques (ARM) montrent la sténose, l’occlusion ou l’anévrisme disséquant (figures 2 et 3).46,47 Parfois, l’hématome peut être visualisé à l’aide d’autres techniques telles que l’angioscanner ou l’ultrasonographie.47–49 Sur le plan de l’imagerie, les dissections se présentent le plus souvent par une sténose longue et irrégulière dans environ 48 % des cas, une occlusion artérielle (35 %) ou un anévrisme disséquant (17 %).46 L’IRM permet également le diagnostic d’infarctus cérébral, d’en préciser l’extension, le caractère hémorragique et éventuellement la topographie qui peut être suggestive d’un mécanisme hémodynamique.
L’ultrasonographie est la technique de premier choix en raison de sa facilité d’accès et de son caractère non invasif. Elle permet souvent de confirmer le diagnostic de dissection extracrânienne en montrant la sténose ou l’occlusion de l’artère, l’hématome dans la paroi artérielle et l’élargissement du calibre externe de l’artère (figure 4).49 Néanmoins, il existe des faux négatifs, notamment lorsque la dissection n’engendre aucune modification sur le plan hémodynamique, comme cela peut être le cas lors d’anévrisme disséquant (extension sous-adventitielle de l’hématome de paroi) ou lors de sténose haute et de faible degré.50 L’ultrasonographie constitue également une excellente technique pour le suivi des patients.
La nécessité d’un traitement antithrombotique afin de prévenir un événement ischémique primaire ou une récidive lors de dissection artérielle est actuellement bien établie. Ce traitement comprend des anticoagulants ou des antiplaquettaires. A l’heure actuelle, une supériorité de l’une des deux thérapies n’a pas pu être démontrée.51,52 Une étude multicentrique et randomisée, the Cervical Artery Dissection in Stroke Study (CADISS), a évalué l’efficacité des thérapies antiplaquettaire et anticoagulante lors de dissection spontanée extracrânienne.53 Les résultats de cette étude n’ont pas montré de différence entre les deux régimes thérapeutiques. Sur la base de ces données, il est par conséquent licite d’utiliser l’un ou l’autre de ces agents en présence d’une dissection extracrânienne.
Beaucoup de centres proposent l’aspirine en routine dans toutes les dissections artérielles cervicales. D’autres préfèrent utiliser une anticoagulation en présence d’une sténose sévère, d’une occlusion, d’un thrombus visible dans la lumière du vaisseau, de plusieurs lésions ischémiques survenant dans le même territoire ou en présence de micro-embolisations détectées par le Doppler transcrânien. Les antiplaquettaires sont privilégiés lorsque la dissection est associée à une lésion ischémique de taille importante contre-indiquant l’anticoagulation, lorsqu’elle n’engendre que des symptômes locaux ou lorsqu’il existe une extension intracrânienne de la dissection susceptible d’induire une hémorragie sous-arachnoïdienne.54 La durée du traitement dépendra essentiellement des résultats de l’imagerie réalisée au cours du suivi.
Les dissections artérielles ne constituent pas une contre-indication à l’utilisation de la thrombolyse intraveineuse par rtPA. Les résultats de l’étude du NINDS, de même que ceux de plusieurs autres séries, suggèrent que la thrombolyse peut être utilisée dans cette situation sans risque supplémentaire d’hémorragie intracrânienne ou de complications locales.55,56
C’est surtout le traitement endovasculaire qui est au premier plan. Le stenting a fait l’objet de plusieurs séries de cas récentes et encourageantes, notamment chez des patients ayant une sténose ou une occlusion s’aggravant cliniquement malgré un traitement médicamenteux optimal.57 Le stenting lors de dissection carotidienne ou vertébrale est également utilisé en phase aiguë, en particulier en cas de nécessité de recourir à une thrombectomie dans une artère intracérébrale.58
La proportion de patients avec une recanalisation de l’artère disséquée varie selon les séries et est estimée être de l’ordre de 46 % pour les sténoses, de 33 % pour les occlusions, et de 12 % pour les anévrismes disséquants.1,14 La probabilité d’une recanalisation complète semble être la plus élevée lorsque la dissection se manifeste seulement par des symptômes locaux.14 Par ailleurs, les occlusions peuvent mener à des sténoses résiduelles et certains anévrismes peuvent apparaître après la phase aiguë au niveau des artères sténosées ou occluses.59,60 Ces anévrismes disséquants peuvent disparaître dans 5 à 40 % des cas, diminuer en taille dans 15 à 30 % et rester inchangés dans 50 à 65 % des cas.61
Le taux de récidive d’événements ischémiques est de l’ordre de 0,4 à 13,3 % à une année.62 Les facteurs associés à un risque accru de récidive sont la présence de multiples dissections ainsi que des antécédents d’hypertension artérielle. Les récidives de dissection sont rares et semblent être plus fréquentes durant les deux premiers mois après l’événement initial.63,64 Le taux de récidive de dissection est estimé entre 0,6 et 25 %, les facteurs de risque étant un âge plus jeune, des antécédents familiaux de dissection, la présence d’un syndrome d’Ehlers-Danlos et la dysplasie fibromusculaire.2,4,29,65
Le taux de mortalité est considéré comme relativement bas lors de la phase aiguë et selon les séries publiées, il est inférieur à 5 %.1,66 Cependant, des taux plus élevés sont décrits, allant jusqu’à 23 %, mais incluant des patients avec des occlusions artérielles et des événements ischémiques.67
Le pronostic fonctionnel est bon chez environ 75 % des patients avec dissection, mais les répercussions sur la qualité de vie et l’intégration professionnelle peuvent être très importantes.2,60 Les facteurs qui sont associés à une récupération moins bonne sur le plan fonctionnel sont la présence d’une ischémie cérébrale, d’une occlusion artérielle, un âge plus avancé et un déficit neurologique plus sévère à l’admission.65,68
Les dissections des artères cervicales représentent environ 15 à 20 % des accidents ischémiques cérébraux de l’adulte jeune. De ce fait, leur reconnaissance précoce et la mise en route du traitement préventif sont tout à fait déterminantes. Lors d’AVC, d’AIT ou d’amaurose fugace survenant chez un jeune patient, il est impératif de rechercher une dissection. Il en va de même lorsqu’un patient se présente avec un syndrome de Claude-Bernard Horner ou une paralysie des dernières paires crâniennes associée à des nucalgies ou à des céphalées. Les investigations doivent comprendre une IRM avec séquences FAT-SAT, la recherche d’une éventuelle artériopathie sous-jacente incluant une IRM des artères rénales, un dosage de l’homocystéine et, en cas d’élévation, la recherche du génotype 677TT de la MTHFR. Il est important également de dépister les facteurs de risque éventuels et en particulier l’hypertension artérielle. Une échographie cardiaque est aussi recommandée, car elle permet de mettre en évidence certaines anomalies pouvant aussi suggérer des anomalies cardiaques sous-jacentes.
Le traitement comprend des anticoagulants ou des antiplaquettaires ; une approche endovasculaire peut également entrer en ligne de compte en cas d’aggravation clinique malgré un traitement médicamenteux optimal. La durée du traitement dépendra essentiellement des résultats de l’imagerie réalisée au cours du suivi.
Les auteurs n’ont déclaré aucun conflit d’intérêts en relation avec cet article.
▪ Les dissections des artères cervicales représentent environ 15 à 20 % des accidents ischémiques cérébraux de l’adulte jeune
▪ Il faut évoquer ce diagnostic devant toute cervicalgie et/ou hémicrânie persistante et inhabituelle
▪ La reconnaissance précoce et la mise en route du traitement préventif sont tout à fait déterminantes
▪ Le diagnostic est le mieux établi à l’aide de l’IRM qui permet d’objectiver l’hématome de paroi
▪ Le traitement comprend des agents anticoagulants ou antiplaquettaires