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Rückenmarkshernie
Das Wichtigste auf einen Blick
- Rückenmarkshernien sind sehr seltene Erkrankungen
- Sie entstehen durch einen Defekt in den Nervenhäuten. Das Rückenmark stülpt sich aus dem Nervenschlau hervor.
- Die Ursache des Duradefekts ist nicht endgültig geklärt.
- Symptomatisch durch Schädigung des Rückenmarks (Myelopathie) mit Gefühls-, Gangstörungen, gesteigerten Reflexen, Harn- und Stuhlinkontinenz, Brown-Séquard-Syndrom.
- Die Diagnose wird durch klinische Symptome und die radiologische Abklärung gestellt.
- Bei neurologischen Ausfällen muss das Rückenmark durch eine mikrochirurgische Operation in seine physiologische Position rückverlagert und der Defekt in der Dura verschlossen werden.
Was ist eine Rückenmarkshernie?
Eine Rückenmarks- oder Myelonhernie ist eine seltene Erkrankung. Seit der Erstbeschreibung 1974 durch Wortzman et al. sind bisher etwa 100 Fälle in der Literatur weltweit beschrieben. Es kommt zu einem Defekt in den Schichten der Nervenhäute. Darüber kann sich das Rückenmark (Myelon) nach außen in den epiduralen Raum stülpen, was zu einer Einengung und Quetschung mit Schädigungen des Myelons führt (Abbildung 1). Dies tritt am häufigsten an der Brustwirbelsäule (Th 2 bis 8) auf. Der genaue Mechanismus zur Entstehung einer Myelonhernie ist nicht geklärt, weshalb man sie auch als «spontan» bezeichnet. In der Literatur werden verschiedene Auslöser diskutiert. Über dem Scheitel (Kyphose) der Brustwirbelsäule besteht ein enger Kontakt des Myelons zur Wirbelsäule. Dadurch kann es zur druckbedingten Ausdünnung und Eröffnung der Dura kommen. Weiterhin stehen angeborene Bindegewebeschwächen in der Dura, unbemerkte Traumen oder Bandscheibenvorfälle, in Verdacht an der Entstehung der Myelonhernie mitzuwirken.
Aus eigener Erfahrung ist ein kleiner, thorakaler Bandscheibenvorfall, der in der präoperativen Bildgebung nicht immer zu identifizieren ist, ein plausibler Pathomechanismus. Dabei perforiert der Vorfall die vordere Dura. Durch Liquoraustritt, Pulsationen und Bewegung kann das Myelon in den Defekt hernieren (Abbildung 2). Diese Pathogenese hat Ähnlichkeiten mit der einer «Spontanen Intrakraniellen Hypotension» (SIH). Dabei kommt es zu einem stetigen Verlust von Liquor durch einen Defekt in der vorderen Dura. Patienten beklagen dann orthostatische (lageabhängige) Kopfschmerzen. Dieser Defekt wird durch einen kleinsten, kalzifizierten Sporn verursacht, der aus dem Bandscheibenfach stammt. Warum es bei manchen Patienten zu einem SIH und bei anderen, selten Fällen zu einer Myelonhernie kommt, ist nicht geklärt.
Symptomatik
Eine Myelonhernie hat keine spezifische, aber eine charakteristische Symptomatik. Es kann zu Gefühls- und Gangstörungen, einer Muskelschwäche, gesteigerten Reflexen und vegetativen Störungen (Blasen- und Stuhlinkontinenz) kommen. Das Brown-Séquard-Syndrom im Rahmen der Myelonhernie auftreten. Es beschreibt auf einer Körperhälfte die Lähmung der Willkürmotorik sowie Sensibilitätsstörungen und auf der gegenseitigen Körperhälfte Missempfindungen bei Berührung, Temperatur und des Schmerzes. Das Syndrom tritt selten in seiner vollen Ausprägung auf.
Diagnose
Patienten mit einer Myelonhernie haben meist eine lange Krankengeschichte. Die klinischen Beschwerden werden nicht selten verkannt und es braucht lange Zeit bis eine Bildgebung erfolgt, die die Diagnose sichert. Hierfür ist
- die Magnetresonanztomografie (MRI) die Standardbildgebung zur Darstellung der Nerven- und Weichteilstrukturen. Schäden am Rückenmark, die durch eine Hernierung des Rückenmarks entstanden sind, lassen sich hiermit am besten darstellen. Eine wichtige Differentialdiagnose zur Myelonhernie ist eine dorsale Arachnoidalzyste. Der kompressive Effekt der Zyste kann auch eine Verlagerung des Rückenmarks nach vorne verursachen, was im Bildbefund der Myelonhernie sehr ähnlich sein kann.
- Die Computertomografie (CT) stellt die knöchernen Verhältnisse detailliert dar. Gibt man ergänzend in das Nervenwasser Kontrastmittel (CT-Myelographie) kann man durch die Füllung der Nervenhäute wichtige zusätzliche Informationen gewinnen.
Ergänzend zur den bildgebenden Verfahren werden in manchen Fällen auch
- elektrophysiologische Untersuchungen (sensorisch und motorisch evozierte Potentiale) durchgeführt. Dadurch lässt sich das Ausmaß der Rückenmarkschadens quantifizieren.
Behandlung
Um mit dem Patienten die Möglichkeiten und Notwendigkeiten einer Behandlung zu besprechen, sind immer der neurologische Status und die Befunde der Bildgebung zu Grunde zu legen. Ist eine neurologische Störung nicht vorhanden oder nur sehr mild, können zunächst kurzfristige Verlaufskontrollen erfolgen.
Da bereits meistens neurologische Störungen vorliegen oder sie im Verlauf voranschreiten, ist die mikrochirurgische Operation mit Lösen des vorgestülpten Rückenmarks notwendig.
Operation
Wann soll operiert werden?
Insbesondere wenn neurologische Störungen vorliegen, muss eine Operation besprochen werden, um ein Voranschreiten der Erkrankung zu stoppen. Grundsätzlich gilt, dass bereits vorhandene neurologische Störungen sich durch eine Operation sich nicht in jedem Fall zurückbilden. Ziel der Operation ist deswegen, weiteren Schaden abzuwenden und den vorhandenen neurologischen Status zu erhalten. Deshalb sollte frühzeitig behandelt werden.
Welche Operationsverfahren gibt es?
Bei einer Operation soll das Rückenmark in seine physiologische Position rückverlagert und der Defekt in der Dura verschlossen werden. Die Operation am vorgestülpten Rückenmark ist anspruchsvoll, da beim Lösen sonst zusätzliche Schäden entstehen können. Durch Sicherheitstechniken wie dem intraoperativen Monitoring kann, obwohl sich der Patient in Vollnarkose befindet, kontrolliert werden, ob ein Schaden des Rückenmarks droht.
Je nach Ausmaß der Pathologie müssen auf einer oder mehreren Wirbelkörperhöhen ein- oder beidseitig die knöchernen Wirbelbögen (Hemi-/Laminektomie) entfernt werden. Eine Alternative stellt ein seitlicher (lateraler) Zugang über den Brustkorb dar. Die Stabilität der Brustwirbelsäule ist dadurch in der Regel nicht beeinträchtigt. Unter dem Mikroskop wird die Stelle der Rückenmarkshernie dargestellt. Mit mikrochirurgischen Instrumenten wird das Rückenmark gelöst, so dass es sich wieder in seine normale Position bewegen kann. Die defekte Stelle in den Nervenhäuten wird verschlossen.
Nach der Operation
Unmittelbar nach der Operation wird der Patient wieder aufgeweckt und auf einer Überwachungsstation für einige Stunden beobachtet. Zurück auf der Bettenstation erfolgt am ersten Tag nach der Operation die Mobilisation unter Anleitung der Physiotherapie. Einschränkungen in der Bewegungsfähigkeit bestehen dabei nicht. Nach wenigen Tagen postoperativer Kontrollen der Wundheilung und des neurologischen Status, erfolgt der Austritt. Je nach Ausprägung der neurologischen Störungen wird die Möglichkeit einer Rehabilitation oder der Austritt nach Hause besprochen.