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Les cardiopathies congénitales étaient, il n’y a pas si longtemps, une pathologie principalement pédiatrique. En raison de la diminution de la mortalité pédiatrique d’origine multifactorielle, les patients adultes porteurs d’une cardiopathie congénitale représentent une nouvelle population de patients nécessitant une prise en charge spécialisée. En 2010, la Société européenne de cardiologie (ESC) a publié de nouvelles recommandations qui définissent la prise en charge globale et spécifique de ces patients. Les missions du centre d’expertise en cardiopathies congénitales sont l’organisation des soins pour ces patients, la formation de spécialistes dans ce domaine et la promotion de la recherche scientifique au niveau national, en collaboration avec d’autres centres d’expertise.
Les cardiopathies congénitales (CC) sont les malformations congénitales les plus fréquentes, présentes chez environ 0,8% des nouveau-nés.1 La diminution de la mortalité pédiatrique de ces patients, liée à l’amélioration des techniques chirurgicales et interventionnelles ainsi qu’à une prise en charge plus spécialisée, a conduit à une amélioration de la survie à l’âge adulte. Autrefois considérées comme une pathologie pédiatrique, les CC concernent maintenant également la population adulte. On constate l’émergence d’une nouvelle population cardiologique à laquelle le médecin de premier recours et le cardiologue généraliste peuvent être confrontés dans leur pratique quotidienne. En réponse aux besoins de ces patients, la Société européenne de cardiologie (ESC) a publié en 2010 de nouvelles recommandations2 sur la prise en charge des CC de l’âge adulte, dont les points essentiels vont être discutés dans cet article.
La prévalence des CC dans la population adulte est estimée entre 2,8/1000 et 4,09/1000. Marelli et coll., dans une étude parue en 2007, ont étudié l’évolution épidémiologique des CC au Québec entre 1985 et 2000.
Durant cette période, la prévalence de la population adulte a augmenté jusqu’à atteindre 4,1/1000 patients en 2000 : le nombre total de patients adultes, de même que le nombre de patients avec une CC complexe (environ 10%) ont dépassé le nombre d’enfants cardiopathes (figure 1). En extrapolant ces chiffres à la population suisse (7,9 millions en 2011), cela représente environ 32 000 patients adultes dont 3000 patients avec une CC complexe.
(D’après réf.3).
Copyright © American Heart Association.
Le vieillissement de cette population est le reflet d’une diminution importante de la mortalité infantile, liée d’une part à l’amélioration de la santé dans les pays industrialisés, ainsi qu’à l’amélioration technologique des procédures, à la détection plus précoce des CC et à un suivi spécialisé.4
La transition d’un suivi pédiatrique à un suivi adulte est une période critique durant laquelle de nombreux patients peuvent être perdus de vue si elle n’est pas anticipée et planifiée.
Cette phase de transition a fait l’objet de recommandations de la part des sociétés de cardiologie :5,6
le service de cardiopédiatrie ou les cardiopédiatres installés doivent collaborer de manière étroite avec la consultation spécialisée des CC de l’âge adulte du centre de référence afin d’assurer une continuité dans les soins.
Le cardiopédiatre en charge du patient est un personnage-clé de cette transition, car il est l’interlocuteur principal du patient et de sa famille depuis la prise en charge initiale. Le patient et son entourage sont préparés progressivement à la transition et une bonne compréhension de la cardiopathie de base et des opérations effectuées dans l’enfance est essentielle dans ce processus. Le cardiopédiatre élabore avec le patient un plan de traitement pour les années à venir, évoquant d’éventuelles futures interventions, l’évolution probable de la cardiopathie et ses complications. Cette transition permet d’aborder des sujets tels que la contraception, la formation professionnelle et l’aspect financier, les frais médicaux étant couverts par l’assurance invalidité uniquement jusqu’à l’âge de vingt ans.
La prise en charge d’un patient adulte avec CC est complexe et nécessite une expertise particulière dans ce domaine ainsi qu’une collaboration multidisciplinaire (figure 2), incluant notamment les services d’obstétrique, de radiologie, de génétique ou de pneumologie. Le centre d’expertise 7 réunit les différents intervenants et fournit un plateau technique permettant l’accès aux diverses interventions et examens spécialisés. En plus de cardiopédiatres et de cardiologues adultes spécialement formés dans ce domaine (niveau de formation 3 : formation de deux ans dans un centre à haut volume),8 le centre d’expertise doit comprendre une équipe chirurgicale cardio-vasculaire disponible 24 heures/24 ainsi que des spécialistes en imagerie cardiaque (IRM,9 scanner), des rythmologues, des cardiologues interventionels et des spécialistes en insuffisance cardiaque. Le centre devrait être affilié à un centre de transplantation cardiaque et devrait créer un réseau permettant aux cardiologues généralistes et aux médecins de premier recours d’adresser facilement leurs patients pour un avis spécialisé.
En Suisse, il existe actuellement cinq centres hospitaliers qui sont reconnus comme étant des centres d’expertise dans le domaine, dont deux en Suisse romande, le CHUV et les HUG qui entretiennent une étroite collaboration.
Chaque patient avec une CC devrait être vu au moins une fois dans un centre d’expertise spécialisé dans le suivi des CC de l’adulte, afin de définir le niveau de suivi adéquat.
Trois niveaux de suivi ont été définis dans les précédentes recommandations de l’ESC (2003) :
suivi exclusivement dans un centre d’expertise, concernant généralement les patients avec une CC complexe.
Suivi conjoint par un cardiologue généraliste et un cardiologue spécialisé dans les CC.
Suivi assuré par un cardiologue généraliste.
Certaines cardiopathies d’apparence simple doivent parfois bénéficier d’un suivi spécialisé, par exemple, une communication interauriculaire avec une hypertension pulmonaire.
Une évaluation clinique complète, avec mesure de la tension artérielle et de la saturation, associée à un ECG doit être effectuée au moins 1 x/année en cas de CC complexe et selon l’appréciation du praticien en cas de cardiopathie moins complexe.
Pour analyser l’anatomie et la physiologie cardiaques, l’échocardiographie est l’examen de première intention. Selon l’échogénicité du patient et la cardiopathie, le bilan peut être complété par une IRM cardiaque. Cet examen permet l’analyse détaillée de l’aorte, des artères pulmonaires, des retours veineux systémique et pulmonaire, la quantification des régurgitations valvulaires (par exemple, la régurgitation pulmonaire) ainsi qu’une mesure objective de la fonction et de la taille du ventricule droit. Il permet également de visualiser les montages chirurgicaux complexes (par exemple, switch atrial) et les collatérales aorto-systémiques.
En cas de contre-indications à l’IRM (pacemaker, par exemple), le CT cardiaque est une alternative, particulièrement indiquée pour l’analyse de l’anatomie coronarienne.
La capacité fonctionnelle est un paramètre essentiel de l’évaluation des patients avec CC, influençant le pronostic à long terme.10 L’ergospirométrie (CPET ou VO2 max) permet une évaluation objective de la capacité fonctionnelle et mesure des paramètres pronostiques (consommation maximale d’oxygène, efficacité ventilatoire) permettant de grader la capacité fonctionnelle en fonction du type de cardiopathie.11
Le cathétérisme cardiaque diagnostique s’avère utile pour obtenir une hémodynamique complète dans les cas complexes, et pour évaluer une hypertension pulmonaire en cas de shunts résiduels, ou la présence de collatérales aorto-pulmonaires. Le cathétérisme interventionnel offre une prise en charge percutanée de cardiopathie ou complications autrefois seulement accessibles par chirurgie, comme par exemple la fermeture d’une communication interauriculaire, d’un canal artériel, de collatérales aorto-pulmonaires, la dilatation de sténose ou la mise en place de valves pulmonaires.
Enfin, un enregistrement Holter ou R-test ainsi qu’une étude électrophysiologique sont indiqués dans le diagnostic et la prise en charge thérapeutique de complications rythmiques.
Les complications les plus fréquentes, responsables d’une augmentation de la morbidité et de la mortalité dans le suivi des patients avec CC sont l’insuffisance cardiaque, les arythmies et l’endocardite.
L’insuffisance cardiaque doit être recherchée activement dans cette population. Les mécanismes physiopathologiques varient selon le type de cardiopathie, et l’hémodynamique d’un patient avec ventricule unique et palliation selon Fontan est différente de celle d’un patient avec dysfonction d’un ventricule droit systémique ou d’un ventricule gauche.
Face à une insuffisance cardiaque nouvelle, il convient en premier lieu d’exclure une lésion anatomique résiduelle ou la survenue d’arythmies, très courantes dans cette population. Il ne faut toutefois pas oublier qu’au vu du vieillissement de la population des patients congénitaux, une origine coronarienne ou hypertensive peut se surajouter à la malformation cardiaque et être une cause d’insuffisance cardiaque.
Sur le plan thérapeutique, un traitement «standard» de l’insuffisance cardiaque (diurétiques, inhibiteur de l’enzyme de conversion ou sartan, antagoniste de l’aldostérone, bêtabloquant) peut être instauré. Malgré le manque d’études randomisées chez les patients avec CC et insuffisance cardiaque, le traitement médical est appliqué par analogie à l’insuffisance cardiaque sur dysfonction ventriculaire gauche, selon les dernières recommandations de l’ESC.12 L’utilisation des bêtabloquants se fait de façon prudente, en raison de la dysfonction ventriculaire droite plus fréquente et du risque de troubles de la conduction cardiaque.
Les arythmies supraventriculaires ou ventriculaires sont une complication très fréquente chez les patients avec CC. Elles peuvent être liées à la cardiopathie de base ou la conséquence d’une chirurgie cardiaque préalable, et représentent une importante cause de morbidité et de mortalité chez ces patients. Le risque de mort subite est non négligeable dans certaines cardiopathies complexes (tétralogie de Fallot, ventricule unique, transposition des gros vaisseaux)13 et les facteurs de risque identifiés (durée du QRS dans le cas de la tétralogie de Fallot)14 doivent être suivis. Les arythmies doivent être activement dépistées, même chez certains patients asymptomatiques, et traitées selon les recommandations.15
Bien que rare dans la population générale, l’endocardite a une incidence beaucoup plus élevée chez les patients avec une CC, particulièrement en présence de matériel prothétique, de lésions anatomiques et de cardiopathie cyanogène non corrigée.16 Les recommandations de l’ESC de 200917 ont passablement réduit les indications à une antibioprophylaxie, mais une bonne hygiène dentaire et un contrôle régulier chez le dentiste sont indispensables pour tout patient.
Les patients devant bénéficier d’une antibioprophylaxie, par exemple en cas d’intervention dentaire impliquant la gencive ou la région péridontale, sont :
les patients porteurs d’une valve prothétique ou du matériel prothétique pour la réparation d’une valve.
Les patients avec un antécédent d’endocardite.
Les patients avec une cardiopathie cyanogène non corrigée ou avec des lésions résiduelles, des shunts palliatifs ou des conduits.
Les patients avec une CC et une réparation par du matériel prothétique jusqu’à six mois après l’intervention ou si une lésion résiduelle persiste au site d’implantation de matériel étranger.
Au niveau suisse, la décision a été prise par la Société suisse de cardiologie d’étendre l’indication aux patients porteurs d’une communication interventriculaire ou d’un canal artériel persistant. Dans la pratique quotidienne, la prophylaxie est maintenue chez certains patients habitués de longue date à prendre une antibioprophylaxie.
La grossesse implique un grand nombre de changements hémodynamiques (augmentation du volume d’éjection, augmentation de la fréquence cardiaque), conduisant à une augmentation du débit cardiaque de 30-50%. On note également une vasodilatation systémique responsable d’une baisse de la tension artérielle. Dans la plupart des cas, ces changements sont bien tolérés par les femmes avec une CC mais les complications maternelles, obstétricales et fœtales sont plus fréquentes que dans la population générale.18,19 Le risque de CC fœtale est également plus élevé que dans la population générale. Ces risques doivent donc être évoqués avec les femmes porteuses d’une cardiopathie en âge de procréer, afin de planifier au mieux chaque grossesse et de permettre une prise en charge multidisciplinaire. Dans certaines situations (hypertension artérielle pulmonaire, sténose valvulaire ou coarctation sévère, dysfonction sévère du ventricule systémique, insuffisance cardiaque sévère, cyanose ou dilatation de l’aorte ascendante) le risque de complications maternelles et/ou fœtales est particulièrement élevé de sorte qu’une grossesse est vivement déconseillée.
Pour toutes les patientes avec une CC, un suivi cardiaque doit avoir lieu en début de grossesse. La fréquence des contrôles ultérieurs sera fixée en fonction de la cardiopathie et de la tolérance clinique. Chez toutes les patientes, y compris lors de cardiopathie simple comme la bicuspidie, une échocardiographie fœtale est recommandée entre la seizième et la dix-huitième semaine, en raison du risque de cardiopathie fœtale. Une consultation en génétique est proposée lors de malformation extracardiaque associée, de suspicion de syndrome, ou d’atteinte cardiaque d’un autre membre de la famille. Les modalités d’accouchement seront discutées en étroite collaboration avec le service d’obstétrique, d’anesthésie et de néonatologie, en favorisant, dans la plupart des cas, un accouchement par voie basse.
Autrefois déconseillée, la pratique d’une activité physique régulière est actuellement fortement encouragée. Le degré d’effort physique doit être adapté à la tolérance du patient. Généralement, les activités à forte composante dynamique ou isotonique (natation, jogging, ski de fond…) sont préférées aux activités à forte composante statique ou isométrique (musculation), notamment en cas de coarctation aortique, de dilatation de l’aorte ascendante ou de sténose aortique. La pratique d’un sport de compétition doit être évaluée en fonction de la cardiopathie.
Les CC de l’âge adulte représentent une nouvelle population de patients qui ne cesse de croître et qui nécessite une prise en charge spécialisée et multidisciplinaire, incluant de nombreuses spécialités telles que l’obstétrique, la radiologie ou la génétique. Chaque patient devrait être vu au moins une fois dans un centre d’expertise réunissant une équipe «cardiaque congénitale» composée de cardiologues, d’une équipe chirurgicale, de cardiologie interventionnelle et d’imagerie afin de définir le niveau de suivi requis. Le patient doit être au centre d’un réseau de soins incluant le cardiologue généraliste et le médecin de premier recours et une collaboration médicale étroite et dynamique doit être une priorité entre les différents centres d’expertise en Suisse.
Les auteurs n’ont déclaré aucun conflit d’intérêt en relation avec cet article.
> Les patients adultes avec une cardiopathie congénitale représentent une nouvelle population de patients nécessitant un suivi spécifique
> Leur prise en charge doit être effectuée en collaboration avec un centre d’expertise dans ce domaine, qui réunit une équipe multidisciplinaire et offre un plateau technique spécialisé
> Une collaboration étroite entre le cardiologue spécialisé et le cardiologue généraliste ou le médecin traitant est obligatoire pour garantir une prise en charge optimale
> La collaboration entre les différents centres universitaires suisses est essentielle afin de développer un réseau d’échange et de promouvoir la recherche scientifique