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Alors que les atteintes auto-immunes sont souvent considérées dans le diagnostic différentiel d'une inflammation d'origine indéterminée pour de nombreux organes, ce n'est que récemment que l'on a pris en considération les atteintes auto-immunes du pancréas. Des entités telles que pancréatite sclérosante, pancréatite inflammatoire primaire, pancréatite sclérosante lymphoplasmocytaire ou encore pancréaticocholangite sclérosante ont toutes été décrites depuis les années 60, mais ce n'est que depuis cinq ans environ que l'on tente de les regrouper sous le terme de pancréatite auto-immune.Mais pourquoi évoquer l'auto-immunité ? Plusieurs raisons soutiennent cette hypothèse. Tout d'abord, l'association de cette pancréatite à d'autres maladies auto-immunes n'est pas rare. C'est le cas de la maladie de Sjögren, de la polyarthrite rhumatoïde, des maladies inflammatoires intestinales, de la cholangite sclérosante primaire, de la cirrhose biliaire primitive, de l'hépatite auto-immune et enfin de la fibrose rétropéritonéale.1-3Ensuite, la présence d'auto-anticorps tels que les anticorps antinucléaires (ANA), anti-anhydrase carbonique II, antilactoferrine et l'élévation des taux sanguins du facteur rhumatoïde vont également dans le sens d'une atteinte auto-immune.Enfin, l'aspect histologique des lésions est fortement évocateur. Celui-ci est caractérisé par un infiltrat lymphoplasmocytaire du parenchyme, associé à une fibrose secondaire. Cet infiltrat lymphocytaire autour des petits et grands canaux interlobulaires est l'un des éléments les plus spécifiques. L'atteinte des canaux est généralement discontinue rendant difficile le diagnostic par biopsie à l'aiguille fine.4Cette affection touche principalement les individus de sexe masculin âgés de plus de 55 ans. Pour la majorité des cas, le diagnostic a été établi après examen macroscopique et microscopique d'une pièce de résection chirurgicale. Ceci vient du fait que tant la symptomatologie clinique que l'aspect radiologique ou ERCP sont similaires à l'adénocarcinome du pancréas. Ainsi, La majorité des patients ont des plaintes aspécifiques telles que douleurs épigastriques, perte pondérale, malaise, nausées. Un ictère obstructif, de même qu'un diabète insulinodépendant, peuvent parfois également être observés.La radiologie (ultrason, CT-scan ou IRM) montre soit un renflement de la tête du pancréas, soit un épaississement diffus de tout le pancréas. A l'ERCP, un rétrécissement diffus et irrégulier du canal pancréatique principal est souvent observé et est associé à un rétrécissement du canal biliaire distal commun. Des atteintes extrapancréatiques peuvent être associées (tableau 1).5Il existe néanmoins certains signes plus spécifiques d'une pancréatite auto-immune et dont la recherche peut aider au diagnostic. Ainsi, les examens sanguins révèlent souvent, outre la présence d'auto-anticorps, une hypergammaglobulinémie. Une élévation de la fraction IgG4 a été décrite comme souvent associée à la pancréatite auto-immune.6 Ceci est toutefois aussi observé dans d'autres maladies comme le pemphigus, la dermatite atopique, l'asthme et certaines maladies parasitaires, mais ces atteintes sont souvent associées à une élévation des IgE, qui est rare en cas de pancréatite auto-immune.Si un diagnostic de pancréatite auto-immune est envisagé, une biopsie pancréatique doit être effectuée. Celle-ci peut ne pas être conclusive ou passer en tissu sain et, dans un tel cas, l'exérèse chirurgicale est l'option à considérer.Une des caractéristiques de la pancréatite auto-immune est sa bonne réponse aux corticoïdes.7 Ainsi, la majorité des cas répondent à un traitement de prednisolone 0,5-1 mg/kg/jour. Ce traitement doit être maintenu en général pour une période de sept semaines, suivie d'un sevrage progressif. Les taux d'IgG4 peuvent être suivis puisqu'il a été rapporté que ceux-ci diminuent sous corticothérapie.6 De même, il n'est pas rare d'observer une amélioration des glycémies et une diminution des lésions radiologiques.En résumé, la pancréatite auto-immune est une nouvelle entité clinique mimant un adénocarcinome du pancréas (tableau 2). Elle doit être recherchée activement dès qu'une masse pancréatique est observée dans un contexte d'auto-immunité. Son diagnostic se fait par biopsie et son excellente réponse aux stéroïdes est caractéristique.Bibliographie1 Hirano K, et al. Involvement of the biliary system in autoimmune pancreatitis : A follow-up study. Clin Gastroenterol Hepatol 2003;1:453-64.2 Kamisawa T, et al. Autoimmune pancreatitis is a systemic autoimmune disease. Am J Gastroenterol 2003; 98: 2811-2.3 Reynaert H, et al. Jaundice caused by a pancreatic mass : An exceptional presentation of Crohn's disease. J Clin Gastroenterol 2001;32:255-8.4 Deshpande V, et al. Autoimmune pancreatitis : More than just a pancreatic disease ? A contemporary review of its pathology. Arch Pathol Lab Med 2005; 129:1148-54.5 Ohara H, et al. Systemic extrapancreatic lesions associated with autoimmune pancreatitis. Pancreas 2005;31:232-7.6 Hamano H, et al. High serum IgG4 concentrations in patients with sclerosing pancreatitis. N Engl J Med 2001;344:732-8.7 Ito T, et al. Autoimmune pancreatitis as a new clinical entity. Three cases of autoimmune pancreatitis with effective steroid therapy. Dig Dis Sci 1997;42: 1458-68.