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La sclérodermie (sclérose systémique) est la connectivite considérée comme la plus difficile à traiter. Elle est caractérisée par une activation immunitaire aberrante, une vasculopathie et une fibrose. Grâce à une meilleure compréhension des mécanismes pathogéniques impliqués, de nouveaux traitements ciblés ont vu le jour ces dernières années qui permettent une amélioration de la prise en charge de certains aspects de cette connectivite. Les IEC sont indiqués pour la prise en charge de la crise sclérodermique rénale et le cyclophosphamide s'avère utile pour le traitement de l'alvéolite fibrosante. Les dérivés des prostaglandines, les antagonistes des récepteurs de l'endothéline et les inhibiteurs de la phosphodiestérase de type 5 permettent une amélioration du traitement de l'atteinte vasculaire (ulcérations digitales, HTAP).