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Le diagnostic de tachycardie ventriculaire (TV) sur cur sain ne peut être retenu qu'après avoir exclu formellement une cardiopathie sous-jacente. Certaines TV sur cur sain sont bénignes bien que parfois incessantes (TV en salves infundibulaires droites) ou soutenues (TV fasciculaires) ; d'autres sont malignes avec un haut risque de mort subite (TV catécholaminergiques de l'enfant, syndrome de Brugada, torsades de pointes à couplage court, fibrillation ventriculaire idiopathique, syndromes du QT long congénital). Le présent article constitue une revue de ces diverses entités, en soulignant les caractéristiques de chacune d'elles tant sur le plan diagnostique que sur le plan thérapeutique.
Le terme «tachycardie ventriculaire (TV) sur cur sain» regroupe un certain nombre d'arythmies différentes, certaines bénignes, d'autres malignes, survenant toutes sur un cur apparemment sain.1 Ce terme présuppose qu'une anomalie structurelle cardiaque a pu être exclue ; un tel diagnostic ne peut donc être retenu qu'après un bilan extensif comprenant un examen clinique approfondi, une radiographie du thorax, un ECG de repos et d'effort, un bilan sanguin, une échocardiographie, et, dans la grande majorité des cas, une angiographie sélective droite et gauche (avec ou sans biopsies), une coronarographie, une IRM cardiaque, un ECG à haute amplification ainsi qu'une étude électrophysiologique endocavitaire généralement couplée à des tests de provocation pharmacologiques. La réalisation d'un tel bilan et l'exclusion de toute cardiopathie sous-jacente sont essentielles tant sur le plan pronostique que sur le plan thérapeutique. Il importe cependant de souligner qu'il n'est pas toujours aisé d'exclure totalement une anomalie structurelle en particulier lorsque celle-ci est focale, de petite taille, au début de son évolution ou à l'échelon cellulaire.
Dans la littérature, les classifications varient en fonction des auteurs et en fonction de la définition de «cur sain». Classiquement, on admet qu'il existe deux groupes distincts, l'un incluant les TV bénignes, non soutenues ou soutenues mais monomorphes (tachycardies infundibulaires droites ou gauches ; tachycardies fasciculaires), l'autre incluant les TV malignes, polymorphes, liées à des anomalies génétiques (TV catécholaminergiques de l'enfant, fibrillation ventriculaire idiopathique, torsades de pointes à couplage court, syndrome de Brugada, syndromes du QT long congénital). Méritant un développement à part entière, cette seconde catégorie ne sera que brièvement évoquée dans cet article.
Les tachycardies ventriculaires sur cur apparemment «sain» sont rares (moins de 10% des cas de TV admis dans un centre de rythmologie) mais leur incidence est probablement sous-estimée, un grand nombre de patients avec des salves de TV peu fréquentes ou non soutenues ne présentant aucun symptôme et ne consultant pas. La plupart des TV sur cur «sain» surviennent chez des sujets jeunes (15 à 40 ans) et en bonne santé, souvent sportifs. Les plaintes principales sont des palpitations, parfois avec vertiges, lipothymies ou syncopes. Dans bon nombre de cas, les TV apparaissent à l'effort ou lors de situations de stress. Pour les formes malignes, la présentation clinique est évidemment plus dramatique (syncopes, mort subite), et l'on admet que 15% des morts subites chez les adultes jeunes sont probablement dues à une anomalie électrique primaire méconnue (autopsie blanche).
(TV infundibulaire droite ou gauche ; «repetitive monomorphic ventricular tachycardia»)
Décrites pour la première fois par Gallavardin en 1920, les TV en salves sont probablement dues à un mécanisme d'automaticité déclenchée utilisant comme médiateur l'AMP cyclique, et associée à une hypersensibilité aux catécholamines.2,3 Cette arythmie survient typiquement chez des femmes de 20 à 40 ans, et elle se manifeste sous la forme d'une extrasystolie ventriculaire monomorphe, avec des salves non soutenues (parfois soutenues) incessantes (fig. 1). L'arythmie montre une prédominance diurne, et une dépendance adrénergique est souvent démontrée. A l'ECG, l'arythmie présente dans la majorité des cas un aspect de retard gauche avec axe vertical, traduisant une origine infundibulaire droite. L'arythmie n'est habituellement pas inductible par stimulation programmée lors de l'exploration électrophysiologique, mais elle peut par contre être reproduite par injection d'isoprotérénol. Le pronostic de cette arythmie est bénin,4 bien que certains cas de mort aient été décrits ; en fait, la frontière entre ce type de TV et une forme limitée de dysplasie ventriculaire droite arythmogène n'est pas toujours facile à déterminer et une certaine prudence s'impose avant d'affirmer son caractère bénin. Sur le plan thérapeutique, l'abstention est de mise en l'absence de tout symptôme ; les bêta-bloquants se révèlent souvent efficaces cliniquement de même que le vérapamil ; dans les cas hautement symptomatiques et rebelles au traitement pharmacologique, une ablation par radiofréquence peut être proposée, avec un haut taux de succès (fig. 2) et un taux de complications faible bien que non nul (risque de perforation ou de fibrillation ventriculaire lors de la procédure).5
Si la majorité des TV en salves proviennent du ventricule droit, certaines naissent au niveau de l'infundibulum du ventricule gauche ou au niveau des sinus de Valsalva ; l'aspect morphologique de l'arythmie est alors différent, avec un aspect de retard droit ou intermédiaire en V1 et V2. Le mécanisme de ce type d'arythmie est identique à celui des TV infundibulaires droites (activité déclenchée utilisant comme médiateur l'AMC cyclique), et seul le lieu d'origine de l'arythmie semble différent. Bien qu'une ablation par radiofréquence soit dans ces cas également possible, le risque de perforation ou de lésions des ostia coronaires est certainement non négligeable.
(TV ventriculaire gauche idiopathique ; TV sensible au vérapamil)
Ce type de tachycardie, ventriculaire sur le plan anatomique, prend son origine dans le tissu de conduction, au niveau du faisceau postérieur de la branche gauche.6 L'aspect électrocardiographique est celui d'une tachycardie à complexe QRS à peine élargi (7 Dans de rares cas, elle présente un retard droit et un axe droit, témoignant d'une origine au niveau du faisceau antérieur de la branche gauche. L'arythmie est bénigne mais parfois invalidante, et lorsqu'elle est incessante, elle peut induire une cardiomyopathie rythmique. Les tachycardies fasciculaires peuvent être induites par stimulation ventriculaire programmée, et peuvent être arrêtées (ou ralenties) par le vérapamil. Le mécanisme est probablement une microréentrée, avec une zone de délai de conduction partiellement dépendante des canaux calciques. L'ablation par radiofréquence est aujourd'hui le traitement de choix des tachycardies fasciculaires symptomatiques ou rebelles ; l'ablation se base sur la mise en évidence d'un potentiel spécifique du tissu de Purkinje, et le taux de succès varie de 85 à 93% suivant les séries.
Il s'agit là d'une tachycardie ventriculaire rare, de sombre pronostic, typiquement bidirectionnelle sur l'ECG.8 Les enfants touchés par cette arythmie présentent des syncopes à l'effort ou lors d'émotions, et sont fréquemment taxés d'épileptiques. Une histoire familiale de syncope ou de mort subite est souvent présente. Sans traitement la mortalité peut atteindre 50% avant l'âge de 20 ans, mais l'arythmie peut être contrôlée par les bêta-bloquants, et dans une moindre mesure par l'amiodarone. L'intervalle QT est normal en rythme sinusal, mais une bradycardie sinusale de repos est fréquemment observée. L'arythmie peut être induite par l'effort ou l'injection d'isoprénaline, lorsque la fréquence sinusale dépasse 120 à 130 battements par minute. L'anomalie génétique sous-jacente n'est pas encore connue.
C'est bien sûr un diagnostic d'exclusion, qui n'est retenu que dans 3% des cas ayant survécu à un arrêt cardiaque par fibrillation ventriculaire.9,10 Le seul traitement envisageable est l'implantation d'un défibrillateur automatique interne car les risques de récidive de fibrillation ventriculaire sont extrêmement élevés (37 à 57% à trois ans), et la marge de sécurité sous antiarythmiques quasi nulle. Il convient de mentionner toutefois une publication toute récente de M. Haïssaguerre et coll. faisant état de la possibilité de réaliser dans ces cas une ablation par radiofréquence du foyer arythmogène situé au niveau des fibres de Purkinje dans le ventricule gauche.11
Cette entité particulière, décrite en 1994 par l'équipe de P. Coumel de l'Hôpital Lariboisière à Paris,12 est à l'évidence difficile à distinguer d'une fibrillation ventriculaire idiopathique. Elle se caractérise par la survenue de torsades de pointes typiques mais survenant dans un contexte d'intervalle QT (ou QTc) normal. L'extrasystole initiatrice de la torsade manifeste un couplage court (R sur T), et le risque de dégénérescence en fibrillation ventriculaire est extrêmement élevé (fig. 3). Là encore, le seul traitement efficace est l'implantation d'un défibrillateur automatique interne.
Il s'agit là d'un syndrome caractérisé cliniquement par la survenue d'arythmies ventriculaires malignes (fibrillation ventriculaire, syndrome de mort subite) chez des sujets à cur sain, et électrocardiographiquement par la présence d'un bloc de branche droit atypique avec sus-décalage persistant du segment ST dans les précordiales droites (fig. 4).13 L'aspect ECG particulier peut être intermittent, voire démasqué par l'administration d'un antiarythmique de la classe I (ajmaline, procaïnamide ou flécaïnide par exemple). Les critères reconnus de mauvais pronostic sont : des antécédents d'arythmies ventriculaires malignes ou de mort subite, une anamnèse de syncope inexpliquée, une anamnèse familiale de mort subite, un ECG démontrant spontanément l'anomalie dite de Brugada, et la présence d'arythmies ventriculaires induites par stimulation ventriculaire programmée. Le seul traitement efficace est l'implantation d'un défibrillateur automatique interne chez les sujets jugés à haut risque.
L'allongement congénital de l'intervalle QT (LQT), favorisant la survenue d'arythmies ventriculaires malignes de type torsades de pointes a été reconnu il y fort longtemps déjà (syndrome de Jerwell-Lange-Nielsen ; syndrome de Romano- Ward). L'allongement du QT est lié à une ou plusieurs anomalie(s) génétique(s) et trois formes principales sont aujourd'hui reconnues : LQT 1 (anomalie du chromosome 11, gène KvLQT1) ; LQT 2 (anomalie du chromosome 7, gène HERG, touchant les canaux potassiques) et LQT 3 (anomalie du chromosome 3, gène SCN5 A, touchant les canaux sodiques). Le mécanisme des arythmies ventriculaires (torsades et fibrillation ventriculaire) dans ce syndrome est lié à la présence de dépolarisations retardées, précoces ou tardives («delayed after depolarizations»), donnant naissance à des activités déclenchées. Le rôle déclenchant du système adrénergique est évident dans la majorité des cas, et les troubles de repolarisation ainsi que les arythmies ventriculaires peuvent être reproduits par administration d'isoprotérénol. L'incidence de torsades de pointes (fig. 5) et de mort subite par fibrillation ventriculaire est extrêmement élevée avec un taux de mortalité de 70% à 10-15 ans, sans traitement. Les bêta-bloquants (et en particulier le nadolol) constituent le traitement de premier choix avec une réduction du taux de mortalité à 3-5% sur 15 ans ; la stellectomie gauche a été proposée lorsque les syncopes récidivent sous traitement bêta-bloquant, mais c'est le défibrillateur automatique implantable qui s'avère aujourd'hui le traitement le plus sûr.14,15
Des arythmies ventriculaires peuvent survenir sur un cur structurellement entièrement normal. Certaines de ces arythmies sont bénignes, d'autres malignes, et une grande partie d'entre elles sont liées à des anomalies génétiques. Dans tous les cas il est impératif d'effectuer une évaluation extensive de manière à exclure toute forme de cardiopathie sous-jacente. Quant au traitement, il dépend essentiellement du type d'arythmie constatée, de son site d'origine, et de sa tolérance hémodynamique : si les bêta-bloquants restent le traitement de premier choix, l'implantation d'un défibrillateur automatique interne doit être envisagée dans tous les cas à haut risque alors qu'une ablation par radiofréquence peut être envisagée dans les formes symptomatiques moins malignes.