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Nebennierenunterfunktion (Morbus Addison)
Die primäre Nebennierenrindenunterfunktion (NNR-Insuffizienz), auch als Morbus Addison bezeichnet, ist mit einer Prävalenz von circa 100/1Mio Einwohner selten. Die Inzidenz liegt um 5/1Mio Einwohner / Jahr mit in den letzten Jahren ansteigender Tendenz. In industrialisierten Ländern ist in über 80% eine autoimmun-vermittelte Entzündung die Ursache der Erkrankung, die meist Menschen jungen bis mittleren Alters betrifft (Frauen>Männern). Generell betrifft die Erkrankung aber alle Altersklassen und bei Patienten <30 Jahren gibt es keinen geschlechterspezifischen Unterschied.
Die irreversible Schädigung der Nebennierenrinde führt zu einer mangelnden Produktion von Glukokortikoiden, Mineralokortikoiden und Androgenen. Bei knapp 60% der Patienten mit autoimmun bedingter NNR-Insuffizienz werden im Verlauf weitere Autoimmunerkrankungen im Rahmen eines sogenannten polyglandulären Autoimmunsyndroms diagnostiziert.
Die sekundäre Form der NNR-Insuffizienz ist durch eine Störung auf hypophysärer Ebene bedingt. Hauptursachen sind die Verdrängung corticotropher Zellen durch Hypophysenmakroadenome im Rahmen einer kompletten Hypophysenvorderlappeninsuffizienz (Prävalenz: 300/1Mio.) oder traumatische Schädigungen. Aufgrund eines ACTH-Mangels wird keine Kortisol-Synthese mehr angeregt, die Nebennierenrinde atrophiert und die Kortisol-Sekretion versiegt. Durch die sehr unterschiedlichen Ursachen gibt es keinen speziellen Altersgipfel oder Geschlechterspezifität.
Die bei weitem häufigste Ursache einer NNR-Insuffizienz stellt die Pharmakotherapie mit synthetischen Glukokortikoiden dar (0.5–2% der Bevölkerung). Unter dieser Therapie kann es zu einer Suppression der Hypothalamus-Hypophysen-Nebennierenachse (HPA-Achse) mit Atrophie der kortikotropen Zellen der Hypophyse und der NNR kommen (tertiäre NNR-Insuffizienz). Unter einer höherdosierten Pharmakotherapie (20-30 mg Prednisolonäquivalent) muss bereits nach wenigen Tagen mit einer Suppression des Regelkreises gerechnet werden. Generell gilt, dass das Risiko, eine NNR-Insuffizienz zu entwickeln mit der Dosis und der Dauer der Therapie steigt. Auch Depotpräparate und die abendliche Gabe höherer Glukokortikoiddosen erhöhen das Risiko. Im Einzelfall ist eine Vorhersage nur schwer möglich, so dass bei jedem Patienten auch unter niedriger Glukokortikoidtherapie prinzipiell mit einer Suppression des Regelkreises der Entwicklung einer NNR-Insuffizienz gerechnet werden muss.
Die Behandlung der NNR-Insuffizienz besteht im adäquaten Ersatz der ausgefallenen Hormone. Dies ist praktisch immer Hydrocortison und in vielen Fällen zusätzlich Fludrocortison. Eine Anpassung der Hydrocortison-Dosierung ist bei körperlicher oder seelischer Belastung oder bei akuten Erkrankungen angepasst werden. Komplikationen entstehen durch zu niedrige (Nebennierenkrisen) oder zu hohe Substitutionsdosen (metabolisches Syndrom, Osteoporose). Die Therapieüberwachung erfolgt primär nach klinischen Gesichtspunkten. Infektionskrankheiten sind das Hauptrisiko für Nebennierenkrisen und müssen früh und aggressiv behandelt werden. Bei Diarrhoe und Erbrechen ist eine sofortige parenterale Gabe von 100mg Hydrocortison notwendig. Wiederholte Schulungen von Patienten und Angehörigen sind notwendig. Patienten sollten mit Notfallausweis und Notfall-Set ausgestattet werden.