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Le traitement des affections de l'aorte ascendante continue à présenter des difficultés aux chirurgiens. De nombreuses innovations sont proposées dans la littérature dont deux ont été retenues pour cette revue : l'opération de remplacement de la racine aortique avec conservation de la valve aortique et la canulation de l'artère sous-clavière droite. Ces deux modifications des techniques établies ont augmenté les possibilités du traitement chirurgical et amélioré la sécurité et le confort des patients.
Le remplacement de l'aorte ascendante a été effectué pour la première fois en 1956 par Debakey et Cooley. Néanmoins, le traitement chirurgical des affections de l'aorte ascendante continue à présenter des difficultés techniques pour plusieurs raisons : d'abord proximalement, en raison des liens anatomiques étroits avec la valve aortique et les ostia des coronaires puis distalement, en raison de la proximité de l'arche aortique et donc des artères supra-aortiques à destinée cérébrale. L'aorte ascendante est courte, mesurant de 10 à 15 cm de long et c'est le seul segment de l'aorte qui est libre (dans le péricarde) et qui transporte tout le débit cardiaque. Le reste de l'aorte thoracique est englobé dans le médiastin et l'aorte abdominale est entourée par le rétropéritoine. Une rupture de l'aorte ascendante est ainsi rapidement mortelle par compression cardiaque dans le sac péricardique, appelé aussi tamponnade. Depuis 1956 et les premières solutions chirurgicales pour traiter les maladies de l'aorte ascendante, de nombreux progrès ont été accomplis et cette chirurgie est nettement plus sûre actuellement. Les progrès sont dans les techniques de suture et de découpe des prothèses, comme dans l'hémostase, la protection du myocarde ou du cerveau, le matériau des prothèses et leur forme. Il est difficile de mentionner toutes ces nouveautés et la contrainte d'une revue oblige de choisir quelques exemples particulièrement importants.
La maladie de l'aorte ascendante la plus fréquente est la dissection aortique. Il s'agit d'une séparation soudaine de la paroi aortique en deux couches, créant un chenal avec une paroi externe mince qui peut se rompre et provoquer une tamponnade. Un autre effet de la dissection vient du manque de soutien à la valve aortique par la paroi disséquée. La valve est normalement fixée sur l'intima aortique et une séparation des couches artérielles peut faire basculer la commissure valvulaire et provoquer une insuffisance aortique sévère. La dissection aortique démarre par une déchirure de l'intima naissant dans l'aorte ascendante ou encore dans l'aorte descendante. Cette déchirure se prolonge parfois jusqu'aux artères iliaques avec risque d'occlusion de tous les orifices des artères provenant de l'aorte : artères des membres, artères viscérales ou encore de l'artère d'Adamkiewicz qui perfuse la moelle épinière. Ceci est la base anatomique des pouls asymétriques observés souvent dans une dissection aortique. Il est important de reconnaître rapidement une dissection aortique surtout au niveau de l'aorte ascendante, car elle nécessite un traitement chirurgical urgent avant la survenue de la tamponnade mortelle. Les dissections distales à l'arche aortique sont rarement des urgences chirurgicales car elles se rompent exceptionnellement étant entourées de tissu médiastinal.
Les dissections aortiques sont fréquentes dans le syndrome de Marfan. Il s'agit d'une anomalie de la structure de la fibrilline, composante essentielle du collagène qui constitue la paroi aortique et lui donne son élasticité. Le syndrome de Marfan est un syndrome complexe et une description de toutes ses manifestations serait trop longue ; par contre il est important de savoir qu'il est souvent familial, que la dissection aortique est une manifestation fréquente, peut survenir à un âge précoce et être associé à d'autres défauts intracardiaques. On a pu démontrer qu'un traitement des enfants atteints de Marfan par des bêta-bloquants retardait la dilatation de l'aorte et diminuait l'incidence des dissections.
Les dilatations de l'aorte ascendante appelées aussi anévrismes de l'aorte ascendante sont également une pathologie fréquente. Elles sont soit isolées, soit associées à des maladies de la valve aortique. Les anévrismes de l'aorte ascendante peuvent également se rompre en raison de l'amincissement progressif de la paroi aortique par distension. On estime que le risque de rupture augmente à partir de 5,5 cm de diamètre, justifiant une intervention préventive.
La relation de cause à effet entre la pathologie valvulaire et la dilatation de l'aorte ascendante est parfois difficile à expliquer. Il est certain que le jet de sang produit par l'orifice étroit d'une sténose aortique peut provoquer une boursouflure de la paroi aortique ou «jet lesion», mais il est également probable qu'un anévrisme de la racine aortique, siégeant juste au-dessus des sinus de Valsalva (au niveau de la jonction sino-tubulaire) peut provoquer une insuffisance valvulaire aortique en raison de la perte du parallélisme des parois aortiques qui soutiennent la valve. L'évasement des parois tend les feuillets valvulaires pourtant normalement constitués et provoque une régurgitation centrale.
Jusqu'à récemment, le traitement de cette situation consistait en un remplacement de la racine aortique et de la valve aortique, pourtant normale, appelé opération de Bentall. Il est compréhensible que l'on ait cherché une technique pour réparer l'insuffisance aortique sans remplacer une valve saine. Il est intéressant de savoir que trois chirurgiens dans trois pays différents ont simultanément «inventé» une opération identique pour cette situation. Il s'agit de Yacoub en Angleterre, de Borst en Allemagne et de Tirone David au Canada.1 L'intervention est actuellement connue sous le nom de ce dernier et consiste en une découpe de tout le tissu aortique, laissant la valve aortique rattachée à l'anneau fibreux du cur. Une prothèse tubulaire est ensuite découpée de façon particulière, puis anastomosée à l'anneau valvulaire. Finalement on réimplante encore les coronaires dans le tube prothétique. Cette intervention complexe 2 permet de corriger la régurgitation de la valve aortique sans les inconvénients d'une prothèse valvulaire (anticoagulation, risques thromboemboliques, risques infectieux).
L'opération décrite peut être utilisée également lors de dissections aiguës, notamment dans le syndrome de Marfan. Il est également possible de la modifier pour compenser un défaut isolé d'un ou de deux des trois sinus de Valsalva en procédant à une réparation spécifique de ce segment de la racine aortique, avec ou sans réimplantation d'un des ostia coronariens.3
L'expérience et les résultats du groupe de Tirone David ont été rapportés récemment 4 portant sur huit ans : de 1994 à 2002 et sur 65 patients. Les résultats opératoires sont remarquables : sans mortalité opératoire pour une opération complexe. Par contre neuf patients ont développé une insuffisance aortique tardive sur dilatation annulaire secondaire. Ceci a justifié une modification de la technique opératoire pour mieux soutenir l'anneau (technique dite de réimplantation). Notre expérience à l'Hôpital de la Tour est semblable, avec deux patients sur quinze nécessitant une réopération, un à quatre ans après la première intervention, heureusement sans mortalité. La technique de réimplantation a poussé au développement d'une prothèse particulière avec un renflement pour imiter l'anatomie des sinus de Valsalva. Nous n'avons pas d'expérience avec cette nouvelle prothèse, mais il est intéressant d'observer que la variation d'une technique pousse rapidement au développement de produits nouveaux.
Une des innovations de ces dix dernières années, permettant une chirurgie plus efficace des troncs supra-aortiques et de l'aorte ascendante, réside dans l'introduction de la canulation artérielle au niveau de la sous-clavière droite. Cette artère a la particularité de provenir du tronc brachiocéphalique qui donne également la carotide primitive droite. Dès lors, par simple occlusion chirurgicale temporaire du tronc brachiocéphalique, on peut transformer une perfusion de tout le corps en perfusion sélective de la carotide droite.
Jusque-là, toute chirurgie de l'arche aortique ou du dernier segment de l'aorte ascendante nécessitait un arrêt circulatoire complet après création d'une hypothermie profonde (température corporelle de 15 à 18° C) par une canulation artérielle fémorale. Vu les dangers de cette technique aléatoire, avec de possibles dégâts cérébraux par ischémie, des problèmes de réchauffement du corps, des risques pour l'hémostase, ainsi que des emboles éventuels provenant des athéromes ou thrombi de l'aorte abdominale, toute une panoplie de techniques complexes a été inventée : perfusion par canulation sélective des vaisseaux du cou, circulation cérébrale rétrograde veineuse par perfusion de sang oxygéné dans la veine cave supérieure, installation de prothèses en Dacron avec des bras latéraux spéciaux pour perfusion temporaire, etc.
La canulation de la sous-clavière droite permet, sans changement du lieu de canulation, une perfusion soit du corps entier, soit avec un débit moindre, une perfusion sélective de l'hémisphère cérébral droit lors du clampage du tronc brachiocéphalique.5 Sachant que chez la plupart des patients il y a une collatéralisation abondante entre les deux hémisphères par des communicantes intracrâniennes et par des collatérales faciales provenant des carotides externes, on peut être confiant quant à la perfusion de l'hémisphère gauche également. La perfusion à gauche est améliorée par le clampage de la carotide primitive gauche. Le débit que l'on peut instaurer se situe entre 800 et 1200 ml/min. Vu la perfusion antégrade de la carotide, l'expérience a montré qu'il n'y a pas besoin de diminuer la température corporelle à moins de 25 voire 28°, réduisant considérablement le temps du réchauffement et les problèmes d'hémostase. Pendant la perfusion sélective de la carotide, on peut anastomoser la prothèse sur l'aorte ouverte, geste techniquement plus simple et plus sûr.
Cette technique est particulièrement utile dans le traitement des dissections aortiques, des anévrismes de l'aorte ascendante, des anévrismes de l'arche aortique, ou dans toute situation où une anastomose sans clampage (anastomose ouverte) est plus sûre.6 Récemment nous l'avons aussi utilisée chez un patient prévu pour un remplacement valvulaire aortique et qui présentait une aorte ascendante extrêmement calcifiée et qu'on ne pouvait clamper. Chez ce patient, le cur avait été arrêté par hypothermie modérée, sans que l'aorte soit clampée. L'aorte pathologique a été réséquée pendant la perfusion cérébrale isolée et une prothèse cousue sur l'arche aortique. La circulation a ensuite été reprise et la prothèse clampée. Le réchauffement du patient s'est fait progressivement pendant qu'on remplaçait la valve aortique et que l'on pratiquait un pontage coronarien. Finalement, on a confectionné l'anastomose proximale. Le patient a récupéré rapidement et a pu être réveillé et extubé quelques heures plus tard.
Ces deux techniques font partie d'une nouvelle gamme de méthodes pour mieux résoudre les problèmes posés par la pathologie de l'aorte ascendante et méritent d'être connues par le spécialiste bien sûr, mais aussi par le médecin qui suivra le patient après l'intervention.