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Zusammenfassung
Schlüsselwörter: Laryngotracheo-ösophageale Spalte, Mikrogastrie
Einleitung
Laryngotracheo-ösophageale Spalten (LTOS) werden je nach Ausdehnung der Spalte in 4 Typen eingeteilt [1]. LTOS vom Typ III und IV sind selten. Oesophagusatresie und Tracheomalazie sind bekannte assoziierte Fehlbildungen bei diesen Spalten. Wenig beschrieben hingegen ist die mit Typ III und IV assoziierte Mikrogastrie, die ihrerseits ebenfalls eine äusserst seltene congenitale Fehlbildung darstellt. Das Ziel dieser Mitteilung ist es, auf diese assoziierte Mikrogastrie und die damit verbundenen Probleme im Zusammenhang mit dem operativen Management einer LTOS aufmerksam zu machen.
Fallbericht
Ein 8 Monate altes Mädchen mit einer laryngotracheo-ösophagealen
Spalte des Typs III wurde uns nach mehreren
erfolglosen Versuchen, die Spalte zu verschliessen, von auswärts zugewiesen. Bereits in der auswärtigen Klinik hatte man einen Mikromagen festgestellt. Zusätzlich bestand ein gastroösophagealer Reflux mit zum Teil schweren
rezidivierenden Aspirationen. Wegen der ausgeprägten Mikrogastrie war auch ein Versuch gescheitert, eine
Gastrostomie anzulegen. Da das Kind trotz Tracheotomie wiederholt aspiriert hatte, entschloss man sich, als erste
Massnahme eine Antirefluxoperation durchzuführen. Wegen der Mikrogastrie wurde eine Antirefluxplastik nach
Boix-Ochoa gewählt. Gleichzeitig wurde eine Button-gastrostomie angelegt. Eine Woche nach diesem Eingriff wurde die laryngotracheo-ösophageale Spalte durch einen lateralen cervicalen transösophagealen Zugang verschlossen. Postoperativ war das zentrale Problem vor allem eine massive Sekretproduktion. Das Kind aspirierte am Tracheostomietubus wiederholt, obwohl es auf der Intensivstation regelmässig und oft abgesaugt wurde. Radiologisch zeigte sich ein persistierender gastroösophagealer Reflux. 14 Tage nach Verschluss der Spalte kam es wahrscheinlich im Rahmen einer massiven Aspiration zu einer akuten Verschlechterung mit Zyanose, Krampfanfall und nachfolgender Unmöglichkeit, das Kind zu beatmen, sodass das Mädchen trotz intensiven Reanimationsbemühungen ad exitum kam.
Diskussion
1955 erfolgte eine erste Klassifikation der laryngotracheo-ösophagealen
Spalten durch Patterson [2], die
1989 durch Benjamin und Inglis [1] auf vier Typen erweitert wurde (siehe Tab. I).
Tabelle I Klassifikation der laryngotracheo-ösophagealen Spalten
Typ I - Supraglottische interarytänische Spalte
Typ II - Partielle Spalte des Krikoids bis unterhalb der Stimmbänder
Typ III - Totale Spalte des Krikoids bis auf Höhe der cervicalen Trachea
Typ IV - Laryngotracheo-ösophageale Spalte inkl. thorakaler Trachea bis zur Carina
Klinische diagnostische Symptome sind Nervosität, Heiserkeit, Husten
während der Ernährung, massive Sekretion mit Speichelblasen im
Mund, persistierende Atemwegsinfektionen und eine Magendistension wegen
Luftaspiration. In praktisch allen Fällen kommt es bereits vor der
Diagnosestellung zu einer Aspiration, die verständlicherweise beim
Typ III und IV massiv ist. In einer Serie von 44 Patienten hatten 65% aller
Kinder mit einer LTOS zusätzliche congenitale Anomalien, vorallem
Oesophagusatresien, tracheo-ösophageale Fisteln und Laryngotracheomalazien
[3]. LTOS finden sich auch bei zwei Syndromen, nämlich dem Opiz- oder
G-Syndrom (Hyperthelorismus, Lippenspalte, Gaumenspalte, Larynxspalte,
Hypospadie) und dem Pallister-Hall-Syndrom (congenitales hypothalamisches
Hamarblastom, Hypopituitarismus, Larynxspalte, Analatresie, postaxiale
Polydactylie). Die Diagnose einer LTOS ist schwierig und basiert vor allem
auf der Endoskopie, die mit Sicherheit das Vorhandensein und die Ausdehnung
einer LTOS zeigt. Eine radiologische Untersuchung ist vorallem im Hinblick
auf eine Aspiration gefährlich. Ueberdies ist das Ausmass der Spalte
radiologisch kaum auszumachen. Eine weiteres Problem stellt verständlicherweise
die Narkoseführung dar. Das von Trifonas et al. [4] berichtete Kind
ist in Narkose gestorben. Typischerweis findet sich bei der LTOS vom Typ
IV eine deutlich verkürzte Trachea, wobei die Carina auf Höhe
Th1-2 liegt, gegenüber Th4 bei gesunden Kindern [5]. Diese anatomische
Besonderheit erleichtert die operative Korrektur von cervical. Prinzipiell
sind zwei Zugänge möglich: transtracheal oder transösophageal,
wobei dem transösophagealen Zugang, der auch die Konstruktion eines
Lappens aus dem Oesophagus zur Ueberdeckung des Defektes im Bereiche der
Tracheahinterwand nach Separation von Trachea und Oesophagus erlaubt, generell
der Vorzug gegeben wird [5, 6]. In der Serie von Evans et al. [3] starben
6 Patienten (14%). Bei 10 Patienten (23%) war eine Antirefluxoperation
zur Kontrolle des gastroösophagealen Refluxes notwendig. 1984 haben
Kauten et al. [7] erstmals ein Kind mit laryngotracheo-ösophagealer
Spalte und einer Mikrogastrie beschrieben. 1991 haben Ryan et al. [6] 3
Fälle von laryngotracheo-ösophagealen Spalten des Typs IV, alle
wiederum mit einem assoziierten congenitalen Mikromagen, publiziert. Die
Mikrogastrie ihrerseits ist ebenfalls eine äusserst seltene Fehlbildung
und meistens auch mit weiteren Fehlbildungen assoziiert, zur Hauptsache
Asplenie, Darmlageanomalien und hypoplastische obere Extremitäten.
Häufig findet sich auch eine symmetrisch angelegte Leber. Weitere
assoziierte Fehlbildungen des ZNS wie Hydrocephalus und des Gastrointestinaltraktes
wie Duodenalatresie oder VATER-Assoziation sind [8, 9]. Die pränatalen
Befunde bei einer Mikorgastrie entsprechen weitgehend denjenigen bei einer
Oesophagusatresie Typ I mit fehlender Magenblase früh zu Beginn des
2. Trimesters der Schwangerschaft. Differentialdiagnostisch kommen bei
diesem Befund neben der congenitalen Mikrogastrie und der Oesophagusatresie auch eine Zwerchfellhernie, eine
Gaumenspalte, Chromosomenanomalien sowie Störungen des ZNS, die mit Schluckstörungen einhergehen, in Frage. Die Komplikationen der Mikrogastrie sind der kleine Magen ohne Reservoirfunktion, was in der Regel zu einem massiven gastroösophagealen Reflux und auf diese Weise zu einem sekundären Megaösophagus führen kann [10]. Wegen des kleinen Magensaftvolumens kann es im Rahmen einer dadurch bedingten Malnutrition zu einer Wachstumsstörung kommen. In bezug auf die Therapie der Microgastrie zeigt es sich, dass sowohl eine Gastrostomie wie eine Gastroenterostomie nicht erfolgreich sind [10]. Bei dem von Aintablian et al. [11] mitgeteilten Fall war die Korrektur des gastro-ösophagealen Refluxes mittels einer Hiatusplastik nach Allison und in unserem Fall mittels einer Antirefluxoperation nach Boix-Ochoa nicht möglich. Die Therapie der Wahl ist ein Hunt-Lawrence-Pouch, da eine spontane Erweiterung des Magens nicht zu erwarten ist. In Zusammenhang mit einer ausgeprägten laryngotracheo-ösophagealen Spalte, insbesondere mit der Erfahrung unseres Falles, würden wir bei gleichzeitigem Vorliegen einer Microgastrie in Anlehnung an den Vorschlag von Neifeld et al. [10], eine termino-laterale Oesophagojejunostomie mit Jejunoplicatio zur Magenaugmentation und Korrektur des gastroösophagealen Refluxes vorschlagen. Dies, weil bei der laryngotracheo-ösophagealen Spalte des Typs III und IV die assoziierte Mikrogastrie mit dem massiven gastroösophagealen Reflux und die Tracheomalazie vermutlich die grössten Probleme darstellen.
Literatur
1. Benjamin, B. and A. Inglins, Minor congenital laryngeal celfts: diagnosis
and calssification. Ann Otol Rhinol
Laryngol, 98: 417-420, 1989.
2. Petterson, G., Inhibited separation of the larynx and the upper part of the trachea
from the esophagus in a newborn: report of a case successfully operated upon. Eur J Surg, Suppl 110: 250-254,
1955.
3. Evans, K.L., et al., Management of Posterior Laryngeal and Laryngotracheooesophageal Clefts. Arch
Otolaryngol Head Neck Surg, 121: 1380-1385, 1995.
4. Tryfonas, G.I., et al., Complete laryngo-tracheo-esophageal cleft. It J Ped Surg Sci, 9: 93-95, 1995.
5. Simpson, B.B., et al., Type IV Laryngotracheoesophageal Clefts: Surgical Management for Long-Term Survival. J Pediatr Surg, 31: 1128-1133, 1996.
6. Ryan, D.P., et al., Laryngotracheoesophageal Cleft (Typ IV): Management and Repair of Lesions Beyond the Carina. Journal of Pediatric Surgery, 26: 962-970, 1991.
7. Kauten, J.R., H.R. Konrad, and K.A. Wichterman, Laryngotracheoesophageal cleft
in a newborn. Int. J. Pediatr. Otorhinolaryngol., 8: 61-71, 1984.
8. Tanaka, K., et al., Microgastria - Case Report and a Review of the Literautre. Eur J Pediatr Surg, 3: 290-292, 1993.
9. Hasegawa, S., et al., Congenital microgastria in an infant with VACTERL association. J Pediatr Surg, 28: 782-784, 1993.
10. Neifeld, J.P., et al., Management of Congenital Microgastria With a Jejunal Reservoir Pouch. J Pediatr Surg, 15: 882-885, 1980.
11. Aintablian, N.H., M.S. Slim, and B.W. Antoun, Congenital microgastria - Case report an review of the literature. Pediatr Surg Int, 2: 307-310, 1987. Laryngotracheo-ösophageale Spalte Typ III mit congenitaler Mikrogastrie
Zusammenfassung
Schlüsselwörter: Okkulte gastrointestinale Blutung,
Kuhmilch-induzierte intestinale Blutung, Eisenmangelanämie, Laparoskopie
Einleitung
Okkulter Blutverlust im Stuhl ist bei Säuglingen ein bekanntes
und relativ häufig auftretendes Phänomen. In vielen Fällen
findet sich keine sichere Ursache dafür. Ulcera, Oesophagitis, Gastritis
und Polypen, die bei älteren Kindern gefunden werden, sind bei Säuglingen
äusserst selten.
Wir berichten über ein Mädchen, bei dem die Suche nach der Ursache einer chronischen gastrointestinalen Blutung mit okkultem Blutverlust und Transfusionsbedürftigkeit in einer Laparoskopie und schliesslich Laparotomie endete, ohne dass eine Blutungsquelle gefunden werden konnte. Als Ursache dieser chronischen gastrointestinalen Blutung konnte schliesslich der Genuss von ungekochter roher Kuhmilch eruiert werden.
Fallbericht
Bei der Patientin handelt es sich um ein Mädchen von vietnamesischen
Emigranten mit problemloser Geburt nach unauffälliger Schwangerschaft.
Bis zum Alter von 10 Monaten traten keine Krankheiten auf. Dann machte
das Mädchen Varicellen durch, mit schlechter Erholung im Sinne von
Müdigkeit und Unwohlsein. Im gleichen Alter Fieberkrampf und Otitis
media. Im Alter von 11 Monaten erlitt es eine Gastroenteritis wegen Rotaviren.
Im Anschluss daran kam es zu rezidivierenden grippalen Infekten, intermittierend
Durchfall und Lidoedemen. Im Alter von 13 Monaten wurde von der Mutter
erstmals ein Sklerenikterus beobachtet. Nachfolgend antibiotische Behandlung
wegen eines Status febrilis mit produktivem Husten. Ein Monat später
wiederum grippaler Infekt, gleichzeitig Ikterus. In der Folge zeigte sich
eine auffallende Müdigkeit mit Gehunwilligkeit, d.h. das Mädchen
wollte nur noch herumgetragen werden, weshalb eine Hospitalisation eingeleitet
wurde. Im Status fand sich damals ein 14 Monate altes Mädchen mit
deutlich reduziertem Allgemeinzustand und Status febrilis. Gewicht 7,5
kg (< P 3), Länge 73 cm (P 3-10), Kopfumfang 47 cm (P 50-75), blasses
Kolorit, Leber 2 cm unterhalb des Rippenbogens in der Medioclavicularlinie.
Uebriger Status unauffällig. Laborwerte:
Hämoglobin 2,9 g/dl, Hämatokrit 12%, MCV 51 fl, MCH 12,6 pg, Eiweiss-elektrophorese: Gesamteiweiss 41 mg/l, Albumin 54,4%, ?-1 gamma-Globuline 8%, ?-2 gamma-Globuline 15,6%, ·-Globuline 16,3%, gamma-Globuline 5,6%. In der Immunelektrophorese war kein Paraprotein nachweisbar. Komplementfaktoren: C3 1,18, C4 0,26. IgG 2,5 g/l, IgA 0,62 g/l, IgM 0,96 g/l, Habtoglobin 1,99 g/l. Schweisstest: Natrium 37 mmol/l, Chlorid 13 mmol/l. Eisen 0 µmol/l, Ferritin 0 µg/l, Transferrin 54 µmol/l, Kreatinin 34 µmol/l. Hämokulttest positiv. Zöliakieantikörper negativ, Kuhmilcheiweissantikörper neg. Eine Knochenmarkspunktion zeigte eine massive hypochrom-mikrozytäre Anämie und eine stark gesteigerte linksverschobene Erythropoese sowie fehlende Eisenreserven. Eine relativ verminderte Granulopoese, normal durchreifend, mit leichter Eosinophilie, eine gesteigerte Megakariopoese sowie eine Thrombozytose. Kein Hinweis für malignen Knochenprozess.
Nach einer Bluttransfusion erholte sich das Hämoglobin auf 13,2 g/dl. Wegen der ausgeprägten Anämie, wurde eine perorale Eisensubstitution begonnen. In der Folge zeigten sich wiederholt positive Hämokulttests. Eine Sonographie des Abdomens war unauffällig. Trotz Eisensubstitution kam es erneut zu einem Abfall des Hämoglobins auf 7,8 g/dl bis ins Alter von 18 Monaten. Aus diesem Grunde erfolgte eine erneute Knochenmarkspunktion, die unveränderte Befunde zur Voruntersuchung ergab. Auf der Suche nach einer Ursache dieser Anämie wurde eine Meckel-Szintigraphie, die einen unauffälligen Befund, sowie eine Blutungs-Szintigraphie mit Technetium-99m markierten Erythrozyten, die eine Mehranreicherung im Epigastrium zeigte, durchgeführt. Deshalb erfolgte als Nächstes eine Oesophagogastrodudoenoskopie, die aber bis zur Pars 3 duodeni makroskopisch unauffällig war. Eine Biopsie aus dem Duodenum zeigte lediglich eine diskrete Zottenatrophie der Duodenalschleimhaut in der Pars 2. Wegen weiterhin positiven Hämokulttests und laborchemischen Zeichen eines Eisenmangels, trotz peroraler Eisensubstitution, sowie erneut sinkendem Hämoglobin, wurde im Alter von 17 Monaten eine Kolonoskopie vorgenommen, welche normale Endoskopiebefunde bis und mit terminalem Ileum zeigte, insbesondere keine Blutungsquelle. Wegen repetitiv massivem Abfall der Hämoglobinwerte, waren in der Folge wiederholte Male Bluttransfusionen notwendig. Eine zweite Ultraschalluntersuchung des Abdomens war wiederum unauffällig ebenso eine selektive Dünndarmpassage, die insbesondere keine Polypen oder Anhaltspunkte für eine entzündliche Darmkrankheit ergab. Auch eine erneute Meckel-Szintigraphie diesmal mit Pentagastrin-Provokation war unauffällig.
Da mit allen Abklärungen keine Ursache dieser anämisierenden Magendarmblutung festgestellt werden konnte, wurde die Indikation zur Laparoskopie gestellt. Nach vorgängiger erneuter Oesophagogastroduodenojejunoskopie, die wiederum keine Pathologie bis 20 cm ab Treitz zeigte, und einer Kolonoskopie bis über die Ileocökalklappe hinauf, ebenfalls ohne pathologische Befunde, wurde in der gleichen Narkose eine Laparoskopie durchgeführt, die im Hinblick auf eine mögliche intestinale Blutungsquelle unauffällig war. Deshalb Entschluss zur Laparotomie, wobei sich 20 cm distal des TreitzÕschen Bandes palpatorisch und inspektorisch eine etwas verdickte und verhärtete Darmwand zeigte. Eine intraoperative Endoskopie, um ein Hämangiom in der Darmwand auszuschliessen, bei der der gesamte Dünndarm wurde auf das Endoskop aufgefädelt wurde, ergab auch an der beschriebenen Stelle keine pathologischen Befunde.
Da trotz aggressivster und intensivster Suche keine Ursache für die chronische gastrointestinale Blutung gefunden werden konnte, entschloss man sich postoperativ unter der Verdachtsdiagnose einer durch rohe Kuhmilch induzierten gastrointestinalen Blutung zu einer Diät mit gekochter Milch,. Unter dieser erwähnten Diät sowie regelmässiger Eisentherapie wurden die Hämokulttests sukkzessive negativ, das Hämoglobin stieg auf 11,7 g/dl mit Normalisierung des MCV, MCH und MCHC sowie gleichzeitigem Anstieg des Ferritins auf 61 µg/l. Im Alter von 2 Jahren kam es zu einem Bridenileus mit gedeckter Perforation, was eine Laparotomie mit Bridenlösung und Uebernähung der gedeckten Perforation notwendig machte. Das Kind erholte sich sehr rasch von diesem Eingriff. Unter Fortführung der kuhmilchfreien Diät blieb auch das Hämoglobin stabil und waren die Hämokulttests weiterhin negativ. Bei einer ambulanten Kontrolle im Alter von 2 9/12 Jahren - 3 Monaten, nach Absetzen der Eisentherapie - zeigte sich ein Mädchen in gutem AZ, normal aktiv, mit normalem Status. Hämoglobin 14,1 g/l, MCV 78 fl, Retikulozyten relativ 1%, absolut 50 g/l.
Diskussion
Eine gastrointestinale Blutung ist eine seltene Ursache signifikanter Morbidität und Mortalität bei Säuglingen. Die bekanntesten Ursachen in dieser Altersgruppe, wie Analfissuren, Invagination, MeckelÕsches Divertikel und die nekrotisierende Enterokolitis, welche vorallem Frühgeborene betrifft führen in der Regel zu makroskopisch sichtbar blutigen Stühlen. Die bei älteren Kindern relativ häufigen Ursachen eines chronischen okkulten Blutverlustes, wie Ulcera, Colonpolypen, Oesophagitis und Gastritis, sind im Säuglingsalter äusserst selten. Die häufigsten Ursachen für einen okkulten Blutverlust in dieser Altersgruppe sind Infektionen im Sinne einer Gastroenteritis, vor allem durch Rotaviren, Yersinia enterocolitica und Salmonellen. Bei unserer Patientin persistierten positive Hämokulttests und Hämoglobinabfälle, trotz Eisensubstitution auch nach abgeheilter Rotavirenenteritis, sodass diese Ursache ausschied. Eine weitere Ursache okkulten Blutverlustes sind Medikamente, wie z.B. Aspirin, was ebenfalls ausgeschlossen werden konnte. Falls diese Ursachen ausgeschlossen sind, kommen noch andere seltene Ursachen, wie ein rektales Trauma, z.B. beim Fiebermessen oder bei einer Applikation von Suppositorien und eine inkarzerierte Leistenhernie in Frage, wobei aber in diesen Fällen unübersehbare Befunde oder eine entsprechende Anamnese besteht. Weitere seltene Ursachen sind ein Morbus von Willebrand, eine Purpura Schönlein-Henohc, bakterielle oder virale intestinale Infektion im Rahmen einer HIV-Infektion, das blue rubber bleb nevus-Syndrom u.a. Die Untersuchung der Wahl bei einer Blutung aus dem oberen Gastrointestinaltrakt ist eine Oesophagogastroduodenoskopie. Die Blutungsquelle kann in diesem Bereich des Gastrointestinaltraktes in über 90% der Fälle gefunden werden [1]. Wiederholte Endoskopien konnten bei unserer Patientin keine Ursache zeigen . Für eine Blutung aus dem unteren Bereich des Gastrointestinaltraktes wird die Kolonoskopie empfohlen, wenn die rektale Untersuchung und Anoskopie keine pathologischen Befunde zeigen [2]. Die Colonoileoskopie zeigte im vorliegenden Fall im einsehbaren Bereich ebenfalls zweimal keine Blutungsquelle. Nach Oldham [3] kommen rektale Blutungen in 90% aller Fälle spontan zum Stillstand. Eine chirurgische Intervention ist selten indiziert. In der Literatur finden sich keine Hinweise oder Kriterien, welche Kinder aggressiv untersucht werden sollen. Auf Drängen der behandelnden Pädiater haben wir uns wegen der Notwendigkeit wiederholter Bluttransfusionen zur Laparaskopie und schliesslich sogar Laparatomie drängen lassen. Mehrere Studien [4, 6] haben gezeigt, dass der Einsatz von roher Kuhmilch in die Diät innerhalb des ersten Lebensjahres zu einem erhöhten Risiko für okkulte intestinale Hämorrhagie sowie zu einer erhöhten Incidenz einer Eisenmangelanämie führt. Zudem ist es erwiesen, dass eine Eisenmangelanämie bei Kindern, die unter 1 Jahr alt sind, mit kognitiver und psychomotorischer Beeinträchtigung assoziiert sein kann [5], was sich mit einer Eisensubstitution und Korrektur des Serumeisens nicht beheben lässt. Die Studie von Ziegler et al. [4] hat gezeigt, dass der Einsatz von Kuhmilch bei gesunden Säuglingen zu einem signifikanten Hämoglobinverlust mit dem Stuhl führt. Bei einem Grossteil dieser Kinder führt die Kuhmilchernährung auch zu einem starken Abfall des Hämoglobins. Der Mechanismus wie es durch die Kuhmilch zu einem intestinalen Blutverlust kommt, ist unklar [4]. Unser Fall bestätigt die Tatsache, dass eine Kuhmilchernährung vor dem 1. Lebensjahr zu repetitiven signifikanten Hämoglobinabfällen, die sogar wiederholte Bluttransfusionen notwendig machen, führen kann. Bevor invasive Massnahmen, wie Laparoskopie oder gar eine Laparotomie durchgeführt werden, sollten alle Ursachen, die sich mit nicht invasiven Untersuchungen abklären lassen ausgeschlossen weden,. Nicht zuletzt sollte auch probatorisch eine Diät mit Kuhmilch-freier Diät oder nur abgekochter Kuhmilch durchgeführt werden, was in diesem Fall unterlassen wurde. In einer Serie von 165 Kindern von Thompson et al. [2] blieb die intestinale Blutungsquelle trotz intensiver Suche unklar.
Literatur
1. Stevenson RJ, Gastrointestinal bleeding in children. Surg Clin North
Am, 65: 1455-1480, 1985.
2. Thompson EC, et al., Causes of Gastrointestinal Hemorrhage in Neonates and Children. South Med J, 89: 370-374, 1996.
3. Oldham KT and L. TE, Gastrointestinal hemorrhage in children. Pediatr Clin North Am, 32: 1247-1263, 1985.
4. Ziegler EE, et al., Cow milk feeding in infancy: Furhther observations on blood loss from the gastrointestinal tract. J Pediatr, 116: 11-18, 1990.
5. Walter T, et al., Iron deficiency anemia: adverse effects on infant psychomotor development. Pediatrics, 84: 7-17, 1989.
6. Tunnessen WW and Oski FA, Consequences of starting whole cow milk at 6 month of age. J Pediatr 111: 813-816, 1987
DON'T DRINK YOUR MILK! (englisch)