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Le syndrome de platypnée-orthodéoxie est une entité clinique rare qui doit être évoquée dans le diagnostic différentiel d'une dyspnée positionnelle et d'une hypoxémie réfractaire. Le diagnostic définitif, souvent tardif, nécessite au moins une échocardiographie de contraste. Le traitement comprend une fermeture du shunt, soit par voie chirurgicale, soit par un dispositif intracardiaque mis en place par voie percutanée. L'amélioration clinique après fermeture du foramen ovale est souvent spectaculaire et durable.
Le syndrome de platypnée-orthodéoxie est rare. Dans la littérature médicale, les premières descriptions remontent à 1949 par Burchell et coll.,1 qui ont décrit un syndrome associant dyspnée en position debout et hypotension pulmonaire. La deuxième publication remonte à 1969, par Altman et coll.2 qui définit la platypnée. Celle-ci signifie dyspnée en position debout qui s'amende en position couchée, du grec plathys : couché et pnoe : respirer. L'orthodéoxie, du grec orthos : debout et deoxia : désaturation, se définit comme une chute de la saturation en oxygène mesurée par oxymétrie pulsée en position debout et qui se normalise en décubitus dorsal. Pour être significative, la chute de la saturation doit au moins atteindre 4%.3 Les causes du syndrome de platypnée-orthodéoxie sont multiples. Parmi les plus fréquentes,3 on trouve des shunts intracardiaques tels qu'un foramen ovale perméable, un septum interauriculaire incomplet, un status après résection pulmonaire, plus particulièrement après pneumonectomie droite,4 un anévrisme aortique, un épanchement péricardique, une cyphoscoliose, un syndrome hépatopulmonaire, une maladie pulmonaire obstructive, une embolie pulmonaire et même une neuropathie liée au diabète, pour ne citer que les plus courantes. Plusieurs hypothèses physiopathologiques ont été évoquées pour expliquer les phénomènes constatés à l'examen clinique. Certaines d'entre elles 5 ont mis en cause une rotation antihoraire de la racine aortique, un changement de position du septum interauriculaire dépendant de la position, un flux sanguin cave inférieur préférentiel en direction d'un foramen ovale perméable et une notion de compliance ventriculaire droite altérée. Ces hypothèses restent pour l'heure encore sujettes à caution.
Le syndrome de platypnée-orthodéoxie doit être évoqué dans tous les diagnostics différentiels d'une dyspnée dépendante de la position et d'une hypoxémie réfractaire. Les outils du diagnostic comprennent un oxymètre de pouls et une échocardiographie de contraste, transthoracique ou idéalement transsophagienne 6 pratiquée en position debout et couchée, selon le modèle du tilt test.
Le syndrome de platypnée-orthodéoxie sous-tend le plus souvent la présence d'un foramen ovale perméable, anomalie cardiaque qui touche environ 25% de la population générale en bonne santé 5 et qui peut provoquer des embolies paradoxales à point de départ cardiaque.
Nous rapportons le cas d'une patiente de 70 ans, non tabagique, connue pour des accidents ischémiques transitoires à répétition, liés à une maladie coronarienne bitronculaire de l'artère interventriculaire antérieure et de l'artère circonflexe avec plusieurs facteurs de risque cardiovasculaire dont une hypertension artérielle. Elle est également connue pour une maladie ulcéreuse, une obésité et une hypothyroïdie substituée. Elle présente, à plusieurs reprises à l'effort et au repos lors de la phase postprandiale, des symptômes évocateurs d'un angor sous la forme de douleurs rétrosternales oppressives accompagnées d'une dyspnée.
Elle consulte un cardiologue qui effectue une ergométrie puis une scintigraphie myocardique. Ces deux examens parlent en défaveur d'une maladie coronarienne significative.
La patiente souffre d'une dyspnée persistante. Elle est hospitalisée. Une hypoxémie sévère chronique (PaO2 à 7,3 kPa) associée à une alcalose respiratoire (pH 7,63) (hyperventilation aiguë) et une hypocapnie à 2,5 kPa sont mis en évidence sous air ambiant. Ces valeurs sont obtenues à plusieurs reprises. L'exploration fonctionnelle pulmonaire, y compris la mesure de transfert du CO (DLCO), est normale. Le test d'effort respiratoire est hautement pathologique avec une hypoxémie sévère qui s'aggrave à l'effort. Le CT-scan thoracique haute définition ne montre pas de syndrome interstitiel ni d'embolie pulmonaire. Les D-dimères sont mesurés à 350 mg/l. Une bronchoscopie avec biopsies transbronchiques et lavage broncho-alvéolaire est non contributive. L'échocardiographie montre une légère dilatation de l'aorte ascendante sans signe de dysfonction ventriculaire gauche, et sans signe indirect d'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP). Une gazométrie effectuée sous 100% d'oxygène (épreuve d'hyperoxie) démontre la présence d'une hypoxémie persistante à 7 kPa, avec une saturation en oxygène à 91% (valeur maximale), un pH à 7,45, une PaCO2 à 3,1 kPa et une différence alvéolo-artérielle en oxygène à 4,93 kPa (tableau 1). Un shunt droite-gauche intra ou extra-cardiaque est évoqué. Une échographie transsophagienne de contraste réalisée par la suite met en évidence la présence d'un foramen ovale perméable (FOP) avec un passage droite-gauche de microbulles au repos ainsi qu'au Valsalva.
La patiente bénéficie alors d'un cathétérisme cardiaque pour mesurer les saturations étagées et pour tenter de mettre en évidence un shunt droite-gauche. Cet examen ne permet pas d'affirmer la présence de celui-ci, mais écarte formellement une HTAP. Durant l'intervention, la saturation artérielle au niveau de l'artère fémorale droite est mesurée à 91,9%, la PaO2 à l'air ambiant à 8,27 kPa avec une saturation à 95%. Une coronarographie effectuée dans le même temps met en évidence une maladie coronarienne des deux vaisseaux avec une sténose de 80% de l'IVA moyenne et de l'artère circonflexe moyenne. La patiente bénéficie d'une angioplastie et de la pose de stents au niveau de l'IVA moyenne et de la circonflexe.
Suite à cette intervention, la patiente présente toujours une hypoxémie sévère en position assise, qui justifie la mise en route d'une oxygénothérapie à domicile 24 h/24 avec une amélioration de la symptomatologie.
En raison de la présence d'une hypoxémie sévère en position assise et d'une correction de celle-ci en position couchée, de la présence d'un foramen ovale perméable (FOP) associé à un anévrisme de l'aorte ascendante, la possibilité d'un syndrome de platypnée-orthodéoxie est évoquée.
Une nouvelle mesure de la saturation en oxygène debout et couché est réalisée. Les valeurs confirment la présence d'une importante désaturation lorsque la patiente est verticalisée. La saturation sous air ambiant en décubitus dorsal est mesurée à 95%, contre 87% en position debout.
La fermeture du FOP par voie percutanée, sous anesthésie générale, est entreprise avec succès. L'hypoxémie et la dyspnée ont disparu sans récidive à ce jour. L'oxygénothérapie est interrompue.
Le diagnostic de syndrome de platypnée-orthodéoxie posé dans le cas rapporté a été établi tardivement,3,7 à la suite de nombreuses investigations cardiologiques et pneumologiques comme dans les cas de la littérature en raison d'examens pratiqués en position couchée. De plus, il existe sept cas de syndrome de platypnée-orthodéoxie décrits 8 par un groupe de la Mayo Clinic sans mise en évidence d'un gradient de pression démontrable par cathétérisme, pour expliquer l'ouverture du shunt droite-gauche. Ce diagnostic reste difficile et ceci d'autant plus qu'il est rarement évoqué.
Dans le cas rapporté, il est difficile de dater précisément le début de la symptomatologie, mais les plaintes durent depuis plus de deux ans avant le diagnostic. La seule explication pour la réouverture du foramen ovale est la probable aggravation de la dilatation de la racine aortique anévrismale. Popp et coll.6 rapportent un cas semblable avec une ectasie aortique qui exerce une compression sur l'oreillette droite avec pour conséquence une distorsion du septum interauriculaire et une réouverture du foramen ovale en position debout chez une patiente sous corticothérapie, avec un tassement de vertèbre. La littérature rapporte des cas de syndrome de platypnée-orthodéoxie survenus quelques semaines à quelques mois après une pneumectomie.9 Ce geste chirurgical est à l'origine de modifications anatomiques intrathoraciques qui permettent la réouverture intermittente du foramen ovale. De plus, une situation de déshydratation dans ce contexte est susceptible d'aggraver la proportion du shunt droite-gauche.10 D'autres cas de platypnée-orthodéoxie sont rapportés dans le contexte d'un syndrome hépato-pulmonaire.11 Dans cette situation, l'hypoxémie est expliquée de différentes manières, soit par des dilatations vasculaires précapillaires et capillaires pulmonaires à l'origine des shunts, soit par une vasoconstriction hypoxique déficiente, soit par des troubles ventilation-perfusion en raison d'un épanchement pleural, ou d'une limitation du mouvement diaphragmatique par de l'ascite.12 Le syndrome de platypnée-orthodéoxie se retrouve encore dans une situation plus rare de modification anatomique du septum interauriculaire telle qu'un anévrisme du septum lui-même13 ou dans le cadre d'un septum interauriculaire incomplet.14 Dans ce dernier cas l'imagerie par résonance magnétique contribue également au diagnostic. Parmi les causes rares de ce syndrome, il existe, également, un cas décrit de syndrome de platypnée-orthodéoxie associé à une pneumonie à Pneumocystis carinii,15 un cas associé à un traumatisme thoracique16 et un cas anecdotique de la réouverture d'un shunt droite-gauche suite à l'abandon d'une ceinture de contention abdominale17 qui a été réintroduite avec disparition de l'hypoxémie. Le syndrome de platypnée-orthodéoxie est également rapporté dans le cadre d'une pneumopathie toxique, aux organophosphorés18 et dans le cadre d'un poumon à la cordarone.19
Les outils diagnostiques comprennent en plus d'une anamnèse de dyspnée positionnelle et d'une hypoxémie réfractaire, un oxymètre de pouls, une échocardiographie transthoracique ou transsophagienne de contraste et le cathétérisme cardiaque. L'échocardiographie transsophagienne est considérée comme plus performante que l'examen transthoracique.20
Sur le plan thérapeutique, la fermeture chirurgicale, qui était le traitement de référence pendant de nombreuses années, cède actuellement la place aux dispositifs de fermeture du foramen ovale par voie percutanée, technique nettement moins invasive que la chirurgie. Comme le démontre une étude récente,21 la fermeture percutanée d'un foramen ovale perméable par un dispositif de type «Amplatzer» ne présente que très peu de complications et garantit une fermeture complète et durable du shunt droite-gauche. Il est également très efficace dans la prévention des embolies paradoxales. Pour les shunts situés hors du cur, le traitement comprend une embolisation sélective quand elle est possible.3
En résumé et pour conclure, le syndrome platypnée-orthodéoxie est une entité clinique rare qui doit être évoquée dans le diagnostic différentiel d'une dyspnée positionnelle et d'une hypoxémie réfractaire. Le diagnostic définitif nécessite au moins une échocardiographie de contraste, et le traitement une fermeture, soit par voie chirurgicale, soit par dispositif intracardiaque mis en place par voie percutanée. L'amélioration clinique après fermeture du foramen ovale est souvent spectaculaire.