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Il s’agit d’une patiente de 62 ans, suivie depuis 30 ans, mère de famille très attentionnée (trois enfants adultes), dont le mari est retraité d’une place d’armes. Non fumeuse, elle est en excellent état général et n’a consulté que pour de simples problèmes de médecine générale (bouchons de cérumen, affections virales, lombalgies après jardinage, brûlures et plaies simples). Elle est ménopausée depuis l’âge de 59 ans. Au moment des faits, elle n’avait plus consulté depuis quatre ans.
Dans le courant de l’automne, sa fille téléphone au cabinet pour dire que sa mère fait une dépression. Et qu’elle ne tient plus son ménage ! Un rendez-vous lui est alors donné et, lorsque la patiente est vue en consultation, elle est tout sourire, se déclare certes fatiguée, mais ne présente aucune plainte somatique, ni une thymie dépressive.
Pendant plusieurs mois, elle a régulièrement rendu visite à sa mère en EMS ; celle-ci est décédée à 94 ans, il y a quatre mois. A demi-mot, elle évoque un ras-le-bol à l’égard de son mari, qui est exigeant, mais qui se repose totalement sur elle pour la gestion du ménage, y compris les paiements, impôts, etc.
A l’examen clinique, la patiente pèse 70 kg pour 168 cm (IMC 24,8 kg/m2), la TA est à 120/85 mmHg, le pouls est régulier à 72/minute et le bilan sanguin ne révèle rien de particulier (tableau 1).
Au vu de ces résultats, une crise existentielle (syndrome du nid vide, conflit latent avec le mari, perte de sa mère) est évoquée et un entretien de famille proposé. Lors de cet entretien, les enfants disent ne plus reconnaître leur mère, qui reste au lit le matin et ne prépare plus correctement les repas. La fille se demande si sa mère n’est pas en train de débuter une maladie d’Alzheimer. Le test de la montre, effectué devant eux, est réussi (figure 1). En plus d’entretiens de soutien, un médicament fortifiant est prescrit à la patiente. Quelque temps plus tard, la patiente revient pour un contrôle, disant que son mari est plus participatif et plus prévenant. Mais la fille téléphone à nouveau pour dire qu’à la maison, c’est la catastrophe !
Au début de l’année suivante, un examen neuropsychologie approfondi conclut à un possible syndrome athymhormique1. Les examens complémentaires décidés après cet examen, (CT-scan natif et IRM cérébrale) mettent en évidence une volumineuse tumeur fronto-basale interhémisphérique de 7 cm de diamètre, compatible avec un méningiome de type microkystique. A noter qu’à aucun moment la patiente n’a présenté de céphalées ou de crise d’épilepsie, et qu’elle ne s’est jamais plainte d’anosmie.
La patiente est transférée dans un service de neurochirurgie où l’on pose le diagnostic de méningiome olfactif avec extension suprasellaire, traité chirurgicalement par craniotomie fronto-orbito-zygomatique droite. Au troisième jour postopératoire, on note l’apparition d’une hydrocéphalie tétraventriculaire, nécessitant la mise en place d’une dérivation ventriculopéritonéale. Depuis lors, la patiente a perdu l’odorat et le goût, mais ne présente pas de troubles visuels. Un nouvel examen neuropsychologique pratiqué quatre mois après l’intervention montre un léger dysfonctionnement exécutif. La patiente tient à nouveau son ménage à la grande satisfaction de sa famille !
Chez une patiente présentant des troubles neurologiques progressifs, sans aggravation subite et sans perte de connaissance, l’examen d’imagerie le plus utile est une IRM cérébrale.
Que doit savoir le médecin de premier recours à propos du méningiome ?
Le méningiome est la plus fréquente des tumeurs intracrâniennes bénignes, représentant entre 20 et 30% de toutes les tumeurs intracrâniennes. Son incidence annuelle est de 2,3 pour 100 000 personnes. Il est plus fréquent chez la femme, avec un ratio de 2:1, et l’âge moyen au moment du diagnostic est de 60 ans. La latence d’apparition des méningiomes est de l’ordre de 20-30 ans.1,2 Le méningiome prend son origine des cellules méningothéliales de la membrane arachnoïdienne et se présente ainsi le plus souvent avec une base d’implantation durale. La localisation la plus fréquente est la convexité, suivie de la région parasagittale, puis l’aile du sphénoïde, la région parasellaire, la gouttière olfactive, l’angle ponto-cérébelleux, la base du crâne et, rarement, les ventricules.3
Les manifestations cliniques les plus fréquentes sont les maux de tête, traduisant une hypertension intracrânienne, les crises d’épilepsie et les déficits neurologiques progressifs. Ces derniers dépendent de la localisation du méningiome près des zones éloquentes, et comprennent des hémiparésies, des déficits sensitifs, une incoordination des mouvements, mais aussi des troubles de la personnalité en cas de compression des lobes frontaux, classiquement par un volumineux méningiome de la gouttière olfactive.
Il existe trois grades histologiques du méningiome selon la classification de l’Organisation mondiale de la santé : bénin (grade I), atypique (grade II) et anaplasique ou malin (grade III). La grande majorité des méningiomes sont de grade I, avec un taux de récidives < 20% à dix ans ; leur pronostic est excellent et les patients chez qui la résection est complète (comprenant la base d’implantation durale) peuvent être considérés comme guéris. Les méningiomes atypiques représentent 20 à 35% des méningiomes, avec un taux de récidives de 60% à dix ans. Enfin, l’incidence du méningiome anaplasique est de 4% environ, et le taux de récidives de 70% à cinq ans.4
Quelle est la fréquence d’apparition d’une hydrocéphalie après une intervention neurochirurgicale, en particulier après l’exérèse d’un méningiome ?
Le risque de développer une hydrocéphalie après résection d’une tumeur intracérébrale est très faible. Dans le cas d’un volumineux méningiome supratentoriel exerçant une distorsion cérébrale importante avec compression des foramen de Monroe, une hydrocéphalie peut se développer ; il en va de même en cas de méningiome de la fosse postérieure avec compression du quatrième ventricule.
Quelle est la place du médecin de premier recours pour le suivi après une telle intervention ?
Dans la période postopératoire immédiate, le médecin de premier recours doit essentiellement s’assurer du bon état général des patients, en restant attentif au suivi de la cicatrisation de la plaie. Toute rougeur, tuméfaction progressive de la peau ou écoulement anormal doit être référé sans délai au neurochirurgien. Il peut s’agir d’un problème infectieux ou d’un écoulement de liquide céphalo-rachidien en relation avec une étanchéité incomplète de la fermeture durale, souvent remplacée par une plastie en cas de résection de la base d’implantation durale du méningiome. Des symptômes progressifs tels que des céphalées, somnolence, troubles neurologiques progressifs, peuvent également être des signes indiquant une hydrocéphalie secondaire ou l’apparition d’un hygrome sous-dural. Occasionnellement, les patients peuvent présenter une épilepsie postopératoire, en particulier en cas de méningiomes paramédians de la région centrale.
Pour le suivi à long terme, la fréquence du suivi radiologique doit se faire en collaboration avec le neurochirurgien ; une IRM est généralement effectuée à trois mois de l’intervention, puis à intervalles de six mois, un an ou deux ans.
Quelles sont les étiologies du syndrome apathique (athymhormique) ?
Une réduction significative de l’activité psychomotrice est l’un des signes les plus fréquemment observé chez les patients souffrant de maladies cérébrales. L’apathie, ou syndrome athymhormique («Thymie» humeur et «hormie» élan vital), est due principalement à un dysfonctionnement des régions préfrontales avec lésion des ganglions de la base,5,6 ainsi que du cingulum antérieur.7
L’apathie fait partie du tableau clinique de différentes maladies telles que les démences8 et les troubles neuropsychiatriques. Elle se manifeste aussi au cours de la maladie d’Alzheimer9 et de la maladie de Parkinson,10 ainsi que lors de lésions hémorragiques ou tumorales frontales.
Interrogez le spécialiste de votre choix. Posez-lui des questions directement en lien avec un problème de médecine de premier recours auquel vous avez été confronté.
Des informations complémentaires concernant la rubrique sont disponibles sur le site de la Revue Médicale Suisse (http://rms.medhyg.ch/court-circuit.pdf)
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Comité de lecture : Dr Gilbert Abetel, Orbe ; Dr Patrick Bovier, Lausanne ; Dr Vincent Guggi, Payerne ; Dr Philippe Hungerbühler, Yverdon-les-Bains ; Dr Ivan Nemitz, Estavayer-le-Lac ; Dr Pierre-Alain Plan, Grandson