Document ID: /fineweb-2-swissfilter-quality_10-filterrobots/filtered/03448.jsonl.gz/848

Das Von-Hippel-Lindau-Syndrom (VHL) geht mit der Entwicklung benigner und maligner Tumoren einher. Die Ursache ist ein Defekt innerhalb eines Tumorsuppressor-Gens, dem VHL-Gen.
Das Syndrom ist nach dem deutschen Augenarzt Eugen von Hippel und dem schwedischen Pathologen Arvid Vilhelm Lindau benannt.
Die Prävalenz bei Geburt wird mit 1:36.000 angegeben. Beide Geschlechter sind gleich betroffen.
Die Schwere der Erkrankung und die betroffenen Organe können sehr unterschiedlich sein. Hämangiome der Retina und Hämangioblastome des Kleinhirns gehören zu den Leitsymptomen. Es kann auch zu Nierenzellkarzinomen, Pankreaszysten, Phäochromozytomen, Leberzysten, Nebenhodenzysten, sowie zu verschiedenen weiteren Manifestationen kommen.