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a Département de psychiatrie, Hôpitaux universitaires de Genève, Suisse
b Hôpital universitaire de psychiatrie, psychothérapie et médecine psychosomatique Halle (Salle), Allemagne
Situation actuelle
Mme B., 38 ans, française, est admise pour un sevrage d’alcool. Sa consommation monte à 2 litres de bière par jour. En plus, elle prend 15 mg d’Anxiolit 8 fois par jour. Elle arrive en fauteuil roulant en raison d’une fracture tri-malléolaire de la cheville droite suite à une chute sous alcoolisation à la maison. Une opération orthopédique a été effectuée. A l’admission, la patiente rapporte une thymie triste et des troubles du sommeil.
Anamnèse
Mme B. est célibataire et vit seule dans un appartement à Genève. Son cercle social est restreint. Elle est connue pour sa dépendance à l’alcool et une dépendance aux benzodiazépines induite par des facteurs iatrogènes*, ainsi que pour un trouble dépressif récurrent.
Mme B. décrit des épisodes dépressifs récurrents comme de nettes détériorations de l’humeur suivant des événements de vie incluant le suicide de son père, une rupture sentimentale, le décès de son frère et le chômage. Selon ses dires, elle utilisait l’alcool pour baisser ses symptômes affectifs depuis son installation en Suisse en 2017, à l’âge de 34 ans.
Par la suite, il y aurait eu une augmentation progressive de la consommation suite à la fin de contrat de travail et au décès de son frère, jusqu’un maximum de deux bouteilles de vin et trois dl de vodka par jour, malgré un traitement par l’antidépresseur Venlafaxine 150 mg/j. Depuis fin mars 2019, elle constate avoir réussi périodiquement à contrôler sa consommation et remplacer l’alcool fort par la bière comme avant l’admission. Lors des intoxications à la maison, Mme B. a chuté à de multiples reprises. Elle a aussi eu une crise convulsive durant un sevrage à domicile.
Souffrant d’anosognosie par rapport à la problématique, Mme B. est preneuse de soins. De nombreux sevrages ont été effectués aux Hôpitaux universitaires de Genève (HUG) depuis 2019.
Mme B. a grandi et a été scolarisée dans le nord de la France. A l’âge de 24 ans, elle a déménagé en Suisse pour faire son doctorat en sciences humaines et sociales. Pendant environ 10 ans, elle a fait des allers-retours entre la Suisse et le Royaume-Uni pour ses études et, après l’obtention de son doctorat, pour l’exercice de sa profession. Elle s’est réinstallée en Suisse romande en 2017 comme chercheuse post-doctorante. Après l’expiration de son contrat à durée déterminée, elle s’est retrouvée au chômage.
Sa mère et sa sœur aînée vivent dans le nord de la France. La mère souffre d’une maladie de Parkinson et la sœur d’un trouble bipolaire. Son père s’est suicidé à l’âge de 39 ans, quand la patiente avait 12 ans. Le frère cadet a également souffert d’une dépendance à l’alcool. Il est décédé en 2018, à 31 ans à peine, dans un contexte d’abus d’alcool et de benzodiazépines.
Les premiers jours de l’hospitalisation
Lors de la première prise de sang, nous remarquons une thrombocytopénie de 97 g/l et des transaminases deux fois plus élevées, les autres valeurs se trouvant dans la norme.
Au troisième jour de sevrage sous oxazépam, Mme B. se plaint des yeux qui bougent involontairement et d’un problème d’articulation. Elle a déjà consulté des articles scientifiques médicaux sur Internet par peur qu’il s’agisse de quelque chose de grave. L’examen physique révèle un nystagmus horizontal bilatéral et des réflexes très vifs (sans niveau de comparaison connu), sans autres pathologies neurologiques évaluables. La démarche ne peut pas être examinée, car Mme B. est en fauteuil roulant à cause des fractures.
Question 1
Quel est le diagnostic de suspicion que vous posez?
A Crise épileptique
B Crise de convulsion dissociative
C Trouble moteur dissociatif
D Encéphalopathie de Gayet-Wernicke
E Trouble de la personnalité histrionique
Bonne réponse: D
Commentaires
Il s’agit de l’encéphalopathie de Wernicke, également appelée de Gayet-Wernicke dans le contexte francophone. Cela fait référence à un trouble neurologique grave, décrit par le neurologue et psychiatre allemand Carl Wernicke en 1881 [1].
Typiquement, ce syndrome est caractérisé par une triade de symptômes initiaux aigus: la confusion, l’ataxie et des symptômes oculomoteurs, voire le nystagmus et l’ophtalmoplégie. Cette triade n’est complète que chez un maximum de 38% des patient∙e∙s [2–3].
Sur le plan neuropathologique, les lésions symétriques des systèmes autour des 3e et 4e ventricules sont saillantes, portant entre autres sur les corps mamillaires, le thalamus dorsomédial et les noyaux de la motricité oculaires et vestibulaires. De plus, les perturbations générales du cerveau résultent en une confusion globale, souvent accompagnée de désorientation, d’inattention, de somnolence et d’un dysfonctionnement végétatif, voire d’une hyperactivité (par ex. agitation, tremblement) ou d’une hypoactivité sympathique (par ex. hypothermie, hypotension orthostatique).
Le syndrome de Wernicke est dû à une carence en thiamine (vitamine B1). S’il se présente, il est souvent lié à une addiction à l’alcool de longue date et une malnutrition associée. En premier ressort, l’ingestion continue d’alcool interfère avec l’absorption de thiamine par le tube digestif et le stockage hépatique. De plus, l’encéphalopathie peut être la conséquence de toute autre malnutrition telle que celle liée à des vomissements persistants, à l’anorexie, au cancer, à la chimiothérapie, à une dialyse, à une gastrite, à des inflammations chroniques de l’intestin [4–5].
Question 2
Comment est-ce que vous diagnostiquez une encéphalopathie de Wernicke ou de Gayet-Wernicke?
A Vous demandez un bilan sanguin, y compris la thiamine.
B Vous demandez une IRM.
C Vous demandez un EEG.
D Vous obtenez l’anamnèse et un status clinique.
E A-D sont corrects.
Bonne réponse: D
Commentaires
Bien que les autres examens soient nécessaires en cas de doute pour exclure d’autres pathologies, le diagnostic d’une encéphalopathie de Gayet-Wernicke est clinique. Si l’anamnèse, y compris les possibles facteurs de risque, est connue, il suffit d’effectuer un status psychiatrique et neurologique. Il n’y a pas le temps d’attendre les résultats d’un bilan sanguin, encore moins d’une IRM ou d’un EEG. Il s’agit d’une urgence et il est indispensable de commencer la thérapie par thiamine parentérale aussi vite que possible, jusqu'à 500 mg de thiamine 3 fois par jour pendant 2 à 3 jours, en i.m. ou préférablement i.v. Il faut éviter le glucose i.v. en tant que solution de perfusion, car le glucose en soi peut déclencher l’encéphalopathie dans un tel état de manque de thiamine (la thiamine étant une coenzyme pour le métabolisme du glucose). Evidemment, toute autre mesure nécessaire pour la stabilisation doit être instaurée [6–7], y compris la correction d’autres hypovitaminoses et d’une hypomagnésémie.
En cas de réponse, le traitement peut être arrêté après trois jours; en cas de non-réponse, le traitement par thiamine est continué parentéralement pendant 3–5 jours supplémentaires (250–500 mg, une fois par jour). Ensuite, une substitution par voie orale et de longue durée est recommandée (par ex. 50 mg par voie orale 1 fois par jour) [2, 6–8].
La patiente présentée ici a bien répondu au traitement. Ses symptômes oculomoteurs et d’articulation ont disparu au cours des trois jours. En conséquence, nous avons arrêté l’application de la thiamine par voie parentérale et prescrit la substitution par 300 mg/j par voie orale.
Quel est le pronostic?
Bien que jusqu’à 80% des personnes avec une consommation élevée et chronique d’alcool présentent un manque de thiamine, ce dernier induit rarement une encéphalopathie de Wernicke [3].
Le pronostic dépend d’un diagnostic rapide et d’un commencement immédiat du traitement. Dans ce cas, tous les symptômes peuvent être réversibles, comme chez notre patiente. Habituellement, les symptômes oculaires réagissent au cours des deux premiers jours de traitement. L’amélioration des autres symptômes demande plusieurs jours à plusieurs mois. Les perturbations de la mémoire peuvent persister. Cependant le traitement d’une triade incomplète accroît les chances de rétablissement [3]. Comme la thiamine n’a pas d’effets secondaires à part des réactions d’hypersensibilité [9], il est fortement recommandé de commencer l’application même en cas de doute.
Sans traitement, la mortalité suite à une encéphalopathie de Wernicke peut aller jusqu’à 10–20%. Ceux qui survivent développent un syndrome amnésique de Korsakoff ou Wernicke-Korsakoff qui est irréversible.
Chez les personnes dénutries, la prévention est faisable à l’hôpital en administrant un traitement par 100 mg de thiamine une fois en i.m., suivi par la prescription de 50 mg de thiamine par voie orale 1 fois par jour, avec de la vitamine B12 et des folates (1 mg par voie orale 1 fois par jour pour les deux). La thiamine doit être continuée en ambulatoire [2–3, 8].
Correspondence
Pr Dr Silke Bachmann
Département de psychiatrie
Hôpitaux universitaires de Genève
Chemin du Petit-Bel-Air 2
CH-1225 Chêne-Bourg
silke.bachmann[at]hcuge.ch
Références
1. C Wernicke. Die acute, hämorrhagische Poliencephalitis superior. Lehrbuch der Gehirnkrankheiten für Aerzte und Studirende. Vol. 2. Berlin: Theodor Fischer; 1881. pp 229–242.
3. D Caine, GM Halliday, JJ Kril, CG Harper. Operational criteria for the classification of chronic alcoholics: identification of Wernicke’s encephalopathy. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1997 Jan;62(1):51–60. http://dx.doi.org/10.1136/jnnp.62.1.51 PubMed
4. HC Diener, C Gerloff, M Dieterich. Therapie und Verlauf neurologischer Erkrankungen. 7e édition. Stuttgart: Kohlhammer; 2017.
5. W Hacke. Neurologie. 14e édition. Berlin: Springer; 2015.
6 S Bouchal, N Bougtoub, B Alami, N Chtaou, M Maaroufi, F. Belahsen Gayet-Wernicke encephalopathy: clinical features and radiological anomalies. Pan Afr Med J. 2020;36:259 doi: http://dx.doi.org/0.11604/pamj.2020.36.259.14410 . eCollection 2020.The DOI "0.11604/pamj.2020.36.259.14410" appears to be malformed and will not link. Please check the accuracy of the DOI. (Ref. 6 "Bouchal, Bougtoub, Alami, Chtaou, Maaroufi, Belahsen, 2020")
7. E Day, P Bentham, R Callaghan, T Kuruvilla, S George. Thiamine for Wernicke-Korsakoff Syndrome in people at risk from alcohol abuse. Cochrane Database Syst Rev. 2004;(1):CD004033. PubMed
8. G Sechi, A Serra. Wernicke’s encephalopathy: new clinical settings and recent advances in diagnosis and management. Lancet Neurol. 2007 May;6(5):442–55. http://dx.doi.org/10.1016/S1474-4422(07)70104-7 PubMed
9. compendium.ch®[Internet]. [Cité le 4 mai 2022]. Disponible sur: https://compendium.ch/product/23429-vitamin-b1-streuli-tabl-300-mg
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