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La néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (NEM1) modifie les caractéristiques propres (multiplicité, sécrétions multiples, ) des tumeurs endocrines duodénopancréatiques. Ceci va conditionner la prise en charge thérapeutique, qui, de ce fait, sera différente de celle des tumeurs sporadiques. La recherche de la NEM1, sous contrôle endocrinologique spécialisé, est donc une étape préalable indispensable à la prise en charge de toute tumeur de cette région. Les buts du traitement sont le contrôle des symptômes liés à l'hypersécrétion tumorale et la réduction du risque de métastases hépatiques. Les indications chirurgicales et le type de geste chirurgical dans les tumeurs duodénopancréatiques intégrées à la NEM1 font l'objet de controverses, en particulier en cas de syndrome de Zollinger-Ellison, depuis une attitude systématiquement non chirurgicale jusqu'à une attitude systématiquement chirurgicale. Une attitude basée sur l'évolutivité des tumeurs est proposée dans cette revue.