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Un patient de 67 ans présente des lésions nodulaires inflammatoires et prurigineuses prétibiales droites progressives depuis une opération de pontage fémoro-crural droit pour un anévrisme thrombosé de l'artère poplitée droite en octobre 2003 (figure 1).Dans les antécédents, on note un syndrome métabolique et une hypothyroïdie secondaire après une opération de thyroïdectomie pour une maladie de Basedow avec une discrète ophtalmopathie endocrinienne. L'hypothyroïdie est actuellement substituée et les hormones thyroïdiennes TSH, T4, T3, anticorps antithyréoglobuline et les anticorps antithyreoid peroxydase (TPO) sont dans la norme. Les anticorps antirécepteurs TSH (TRAC) sont légèrement élevés.1. Quels sont les diagnostics différentiels d'une telle présentation clinique ?2. Quelle investigation supplémentaire pourrait-on effectuer afin de préciser le diagnostic ?3. Quel est le diagnostic retenu ?réponses 1. Dans les diagnostics différentiels on pourrait évoquer une infection profonde postopératoire (mycobactéries atypiques), une vasculite, un érythème noueux, une dermatose de surcharge, un lichen plan atypique et une néoplasie (lymphome).2. Une biopsie cutanée effectuée sur un des nodules permet de mettre en évidence, à la coloration de l'hématoxyline-éosine (HE), des dépôts de matériel entre les fibres de collagène dans le derme superficiel et moyen avec un discret infiltrat lymphocytaire périadnexiel et périvasculaire.Les colorations de Alcian-PAS et HALE permettent de confirmer la présence de dépôts de mucine dans le derme superficiel et moyen (figure 2).3. On retient le diagnostic de myxdème prétibial (MP) post-traumatique (sur cicatrice de pontage fémoro-crural), associé à une maladie de Basedow traitée par thyroïdectomie.discussionLe myxdème prétibial fait partie des mucinoses dégénératives inflammatoires. Il s'agit d'une induration cutanée prétibiale causée par des dépôts de mucine. Il est souvent associé à une hyperthyroïdie (souvent dans la maladie de Basedow avec la triade clinique : exophtalmie (30%), myxdème prétibial (4%), hypocratisme digital (1%)).Le myxdème prétibial peut apparaître aussi après traitement de la maladie thyroïdienne sous-jacente et chez des patients euthyroïdiens. Il est rarement unilatéral et rarement post-traumatique.épidémiologieLe MP touche 1-5% des patients avec une maladie de Basedow et 15-25% des patients avec une exophtalmie. Il n'est pas rare chez les patients euthyroïdiens, par contre il est plutôt rare dans des cas d'hypothyroïdie et dans les thyroïdites de Hashimoto sans thyréotoxicose.La dermatopathie suit normalement l'ophtalmopathie (dans 78% des cas).pathogenèseIl s'agit d'un facteur sérologique inconnu (sans rapport avec les TRAC) qui stimule probablement les fibroblastes qui produisent de la mucine en excès, surtout au niveau des extrémités inférieures (ces fibroblastes seraient particulièrement sensibles).La production d'insulin-like growth factor, les traumatismes et l'obstruction des vaisseaux lymphatiques par les dépôts de mucine agiraient comme facteurs favorisants.L'apparition du myxdème prétibial dans les régions traumatisées, cicatricielles et surtout au niveau des membres inférieurs serait liée à l'action des cytokines inflammatoires, à l'hypoxie locale lors d'insuffisance artérielle ou veineuse et à l'dème.cliniqueOn retrouve des nodules ou des plaques érythémateuses, parfois livédoïdes, jaunâtres ou couleur chair, indurées. Une variante extrême est l'dème diffus des membres inférieurs et des pieds évoquant un éléphantiasis. Les lésions se trouvent surtout dans la partie antérolatérale des membres inférieurs ou des pieds, typiquement avec un aspect en «peau d'orange». Il est rare de les découvrir au niveau du visage, des épaules, des membres supérieurs, de l'abdomen, des cicatrices ou des sites de prise de greffe.Les plaques sont souvent douloureuses et prurigineuses, parfois associées à une hypertrichose locale et rarement à une hyperhidrose.Les complications sont très rares, parfois il y a un risque de compression du nerf péroné.traitementLe traitement du myxdème prétibial est difficile et controversé.Les études comparatives de l'efficacité des différents traitements sont peu exhaustives au vu de la rareté de la maladie.Le tableau 1 résume les traitements les plus souvent utilisés et qui ont montré une certaine efficacité. Les traitements systémiques (sauf la pentoxifylline) sont réservés aux cas sévères.pronosticLe pronostic de cette maladie, tous traitements confondus (selon la gravité : compression élastique, corticostéroïdes topiques, corticostéroïdes intralésionnels, excision chirurgicale) est selon Schwartz KM et coll.3 le suivant : 26% des patients : rémission complète. 24% des patients : rémission partielle. 50% des patients : pas d'amélioration.Le traitement de l'hyperthyroïdie n'améliore pas les lésions cutanées.Le myxdème prétibial se développe souvent après l'introduction du traitement de l'hyperthyroïdie.points forts En présence de dépôts de mucine au niveau des membres inférieurs, penser au myxdème prétibial, même si les lésions sont unilatérales Le myxdème prétibial peut aussi survenir chez des patients euthyroïdiens et après introduction du traitement de l'hyperthyroïdieBibliographie1 ** Ai J, Leonhardt JM, Heymann WR. Autoimmune thyreoid diseases : Etiology, pathogenesis, and dermatologic manifestations. J Am Acad Dermatol 2003;48: 641-59.2 * Anderson CK, Miller OF. Triad of exophthalmos, pretibial myxedema, and acropachy in a patient with Graves disease. J Am Acad Dermatol 2003;48:970-2.3 * Schwartz KM, Fatourechi V, Ahmed DDF, Pond GR. Dermopathy of graves disease (pretibial myxedema) : Long-term outcome. J Clin Endocrinol Metab 2002;87:438-46.4 * Faturechi V, Pajouhi M, Fransway AF. Dermatopathy of graves disease (pretibial myxedema). Review of 150 cases. Medecine 1994;73:1.5 * Buljan-Cvijanovic M, Neal JM, Zemtsov A. Euthyroid pretibial myxedema. Endocr Pract 1998;4:375-7.