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Fallbeschreibung
Eine 78-jährige Patientin wurde wegen eines persistierenden trockenen Reizhustens sowie einer Belastungsdyspnoe, die bereits bei geringer Anstrengung auftrat (mMRC1 Grad 3), zur weitergehenden pneumologischen Abklärung zugewiesen. Bei der Erstuntersuchung zeigte sich ein auffälliges Knisterrasseln («velcro sound») in der Auskultation neben einer tiefen peripheren Sauerstoffsättigung von 88% bei Raumluft. Aufgrund der auffälligen Befunde wurde eine Computertomographie des Thorax durchgeführt.
Computertomographisch liess sich das charakteristische «crazy paving»-Muster nachweisen: Bei diesem zeigen sich Milchglasveränderungen, die von retikulären Veränderungen durchsetzt sind (Abb. 1).
Die Patientin war ihr ganzes Leben als Familienfrau tätig, spezifische Umweltexpositionen konnten somit ausgeschlossen werden. Wegen eines tachykarden Vorhofflimmerns nahm die Patientin bereits seit sieben Jahren Amiodaron 200 mg/d ein.
Eine Bronchoskopie mit bronchoalveolärer Lavage wurde durchgeführt. Das Lavagesekret erwies sich dabei makroskopisch als unauffällig. In der zytologischen Aufarbeitung zeigten sich die typischen Schaumzellen (Abb. 2), die bei Patienten mit amiodaroninduzierter Pneumonitis gefunden werden können. Der Nachweis der Schaumzellen ist passend für die Diagnose, beweist diese jedoch nicht, da diese Schaumzellen auch in 50% der Fälle bei asymptomatischen Patienten unter Amiodaron-Einnahme vorkommen können.
Diskussion
Die amiodaroninduzierte Pneumonitis tritt bei Patienten auf, die länger als zwei Monate Amiodaron einnehmen. Die Inzidenz wird auf 1–5% der Patienten beziffert, die das Medikament regelmässig einnehmen. Die Erkrankung tritt häufiger bei älteren Patienten und solchen mit höheren kumulativen Dosen auf. Eine typische klinische Präsentation besteht aus einem trockenen Husten mit Dyspnoe. Das «crazy paving»-Muster wurde initial als pathognomonisch für die Diagnose einer Alveolarproteinose angesehen. Mittlerweile weiss man, dass das Muster bei einer Vielzahl von Erkrankungen auftreten kann, so zum Beispiel bei der alveolären Hämorrhagie, der Lipoidpneumonie, bei einer organisierenden Pneumonie und nicht zuletzt auch bei der COVID-19-Pneumonie.
Der wichtigste Behandlungsschritt ist das Stoppen des Amiodarons. Zusätzlich können Steroide eingesetzt werden, um die Erholung zu beschleunigen, wobei klassischerweise Prednison 0,5 mg/kg Körpergewicht verschrieben werden (randomisierte kontrollierte Studien zu dieser Empfehlung fehlen allerdings). Wegen der langen Halbwertszeit des Medikamentes ist hier eine prolongierte Therapie von 4–12 Monaten empfohlen, wobei unter klinischer Kontrolle ein langsames «tapering» durchgeführt wird.
Bei unserer Patientin hat sich nach zweimonatigem Stopp des Medikamentes und unter Prednison-Gabe eine massive klinische Verbesserung eingestellt. Sie hatte keinen Husten mehr, die Belastungsdyspnoe war verschwunden und in der Verlaufs-Computertomogramm (eine lungenfunktionelle Untersuchung war wegen eines Status nach Stroke nicht möglich) zeigte sich eine massive Reduktion des «crazy paving»-Musters.
Korrespondenz:
Dr. med. Jean-Luc Kurzen
Pneumologie
Medizinische Klinik
Spital Männerdorf
Asylstrasse 10
Postfach
CH-8708 Männedorf
jean-luc.kurzen[at]spitalmaennedorf.ch