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Le schwannome vestibulaire est une tumeur bénigne du nerf auditif et du nerf de l'équilibre. Le traitement d'un schwannome vestibulaire dépend de la taille, de la vitesse de croissance de la tumeur, de sa présence unilatérale ou bilatérale, de l'existence de troubles de l'audition ainsi que de l'âge du patient. Si le traitement est nécessaire, une ablation chirurgicale microchirurgicale peut être effectuée.
L'ancienne dénomination “neurinome de l'acoustique” est obsolète, car elle n'est pas tout à fait correcte du point de vue anatomique. Le terme correct est celui de schwannome vestibulaire.
Les schwannomes vestibulaires naissent des cellules de Schwann du nerf vestibulaire, qui forme avec le nerf cochléaire le VIIIe nerf crânien, le nerf vestibulocochléaire ou nerf cochléo-vestibulaire ou nerf auditif. Il s'agit du nerf de l'audition et de l'équilibre. Il part de l'oreille interne, traverse le conduit auditif interne et l'angle ponto-cérébelleux pour atteindre le tronc cérébral. Les cellules de Schwann sont des cellules du tissu conjonctif qui forment la couche de myéline des nerfs crâniens. Les schwannomes vestibulaires se développent lorsqu'il y a une perte sporadique ou génétique d'un gène suppresseur de tumeur sur le chromosome 22.
Dans la plupart des cas, la tumeur apparaît d'un seul côté. L'exception est la maladie génétique neurofibromatose de type 2, qui peut entraîner des schwannomes vestibulaires bilatéraux en combinaison avec d'autres tumeurs bénignes du système nerveux central.
Statistiquement, il y a 1 à 1,5 nouveau cas de schwannome vestibulaire pour 100 000 personnes chaque année. La plupart des cas surviennent après l'âge de 30 ans, et 95 % d'entre eux sont des tumeurs unilatérales. Dans l'état actuel des connaissances, il n'y a pas de facteurs de risque connus qui conduisent au développement d'un schwannome vestibulaire, sauf pour la forme héréditaire.
Les 3 symptômes les plus courants du schwannome vestibulaire sont *:
- Perte auditive lente (98%)
- Acouphènes (70 %)
- Vertiges (70 %)
Le plus souvent, le patient remarque d'abord une diminution unilatérale et lente de son audition. Cela se remarque généralement lorsqu'un patient ne peut plus parler correctement au téléphone dans une seule oreille. Cependant, la perte d'audition passe souvent inaperçue pendant longtemps car elle se produit progressivement et sur une longue période. Elle est causée par la compression du nerf auditif immédiatement adjacent.
Les autres symptômes dépendent de la taille de la tumeur. Dans les schwannomes vestibulaires de grande taille, il peut y avoir une compression des nerfs crâniens voisins, notamment le nerf facial (resppour le mouvement des muscles du visage) et le nerf trijumeau (nerf sensitif facial). Il peut en résulter une hémiplégie des muscles faciaux ou des troubles sensoriels du visage.
Si la tumeur continue à se développer, elle peut également entraîner une compression du tronc cérébral, qui se manifeste par des troubles de la marche ou de la coordination.
Une complication possible peut également être un trouble de la circulation du liquide céphalo-rachidien (trouble de la circulation du LCR). Dans cette situation, un schwannome vestibulaire peut mettre la vie en danger.
Les petits schwannomes vestibulaires peuvent être asymptomatiques et sont souvent découverts de manière fortuite lors d'une imagerie par résonance magnétique (IRM) du crâne.
Les tumeurs de l'angle ponto-cérébelleux – dont les schwannomes - sont mieux visualisées par IRM. Les schwannomes vestibulaires sont des tumeurs qui absorbent bien le produit de contraste et apparaissent de manière homogène ou également kystique sur l'image IRM. Dans le cas de tumeurs de petite et moyenne taille, une séquence IRM spéciale, la séquence CISS (constructive interference steady state), peut être réalisée pour déterminer la relation anatomique de la tumeur avec les nerfs crâniens voisins.
En outre, une audiométrie à sons purs est effectuée de manière standard lors du diagnostic d'une tumeur dans l'angle ponto-cérébelleux, au cours de laquelle l'audition subjective des sons est mesurée pour déterminer l'étendue de la perte auditive. En plus de l'imagerie par résonance magnétique, cette mesure peut également être utilisée pour suivre l'évolution des patients traités de manière conservatrice.
Il existe également des maladies dont la symptomatologie est similaire à celle du schwannome vestibulaire et qui doivent être différenciées de celui-ci sur le plan diagnostique. Il s'agit notamment du méningiome de l'angle ponto-cérébelleux. D'autres diagnostics différentiels très rares des tumeurs de l'angle ponto-cérébelleux sont les schwannomes d'autres nerfs crâniens, les métastases, les lymphomes ou les maladies inflammatoires comme la sarcoïdose.
Pour faciliter le choix d'un traitement adapté et, bien sûr, pour mieux évaluer le risque de perte postopératoire de la fonction du nerf crânien acustique ou facial, les schwannomes vestibulaires sont classés à l'imagerie selon leur taille et leur caractère compressif. La classification la plus couramment utilisée est la classification KOOS *.
|Grade KOOS
|Description
|Taille de la tumeur
|I
|Petite tumeur intracanaliculaire située uniquement dans le conduit auditif interne (meatus acusticus internus).
|< 10 mm
|II
|Tumeur principalement intracanaliculaire avec protrusion (avancée) dans l'angle ponto-cérébelleux, mais sans contact avec le tronc cérébral.
|< 20 mm
|III
|Tumeur principalement localisée dans l'angle ponto-cérébelleux avec contact avec le tronc cérébral mais sans compression.
|< 30 mm
|IV
|Grande tumeur avec compression du tronc cérébral et des nerfs crâniens environnants.
|> 30 mm
Le traitement dépend de la taille de la tumeur, de son mode de croissance et des symptômes du patient. À l'Inselspital, une recommandation de traitement optimale et individuelle pour chaque patient est formulée par le Tumor Board interdisciplinaire, où le cas de chaque patient est discuté par des spécialistes en neurochirurgie, radio-oncologie, oto-rhino-laryngologie, oncologie et neuroradiologie.
Selon le concept moderne, la préservation de la fonction du nerf facial est prioritaire par rapport à une résection complète de la tumeur. Même dans les meilleures mains, le taux de paralysie faciale sévère lors de l'ablation complète de grosses tumeurs est supérieur à 20 % selon les résultats de la littérature internationale. Pour cette raison, l'opération est soutenue par un neuromonitoring peropératoire spécial et est généralement déjà planifiée comme une opération subtotale. Les éventuels déficits fonctionnels et esthétiques, même en cas de parésie faciale incomplète (paralysie faciale), pèsent beaucoup plus lourd que la croissance lente et souvent absente d'une petite tumeur résiduelle.
Les alternatives de traitement sont la radiochirurgie ou, dans de rares cas, la chimiothérapie. Une approche attentiste avec des contrôles réguliers des progrès est également très courante.
KOOS I
Une approche attentiste est possible pour les tumeurs KOOS I. La croissance de la tumeur est surveillée par des IRM régulières et des tests auditifs. Ceci est particulièrement recommandé pour les schwannomes vestibulaires bilatéraux avec une audition intacte dans le contexte de la neurofibromatose de type 2. En cas de croissance significative de la tumeur ou de détérioration de l'audition, un traitement microchirurgical ou une irradiation radio-chirurgicale peut être envisagé.
KOOS II
Dans le cas des tumeurs KOOS II, une approche attentiste est également possible dans certains cas, notamment chez les patients âgés ou atteints de diverses maladies. Cependant, les chances d'une opération préservant l'audition sont nettement meilleures aux premiers stades et doivent donc être discutées. Les options de traitement comprennent l'ablation de la tumeur par microchirurgie ou l'irradiation par radiochirurgie.
KOOS III et IV
Dans le cas d'une tumeur KOOS III ou IV, un traitement est indiqué. Dans ce cas, la résection microchirurgicale de la tumeur est généralement préférable à la radiochirurgie afin de réduire l'effet de compression sur les tissus environnants.
La résection neurochirurgicale d'un schwannome vestibulaire est généralement réalisée par une incision cutanée derrière l'oreille, l'approche rétrosigmoïdale. L'opération est réalisée à l'aide d'un microscope chirurgical sous fort grossissement. Le risque de perte auditive postopératoire dépend largement de la taille de la tumeur et de la perte auditive préexistante.
Pour réduire le risque de lésion des nerfs crâniens pendant l'opération, un monitoring neurophysiologique spécial est effectué en standard à l'Inselspital. Il s'agit de contrôler la fonction auditive, le nerf facial, le nerf de la déglutition et les autres nerfs crâniens ainsi que la voie motrice et les fibres sensitives pendant l'opération. Grâce à la technique de stimulation transcrânienne du nerf facial et à la fonction "radar" continue de l'instrument chirurgical que nous avons développé, le chirurgien peut localiser le nerf facial dans la profondeur de la tumeur avant qu'elle ne soit visible.
Chez certains patients, un petit reste de tumeur doit être laissé afin de préserver les fonctions du nerf auditif ou facial. Ce reste de tumeur peut ensuite être traité par radiochirurgie si nécessaire. Les troubles de l'équilibre sont très fréquents après l'opération, mais ne sont généralement que temporaires. Les autres complications sont rares.
Il est également possible d'enlever la tumeur par une approche dite translabyrinthique. Dans cette opération, des spécialistes en oto-rhino-laryngologie effectuent l'accès et le neurochirurgien opère ensuite par l'oreille interne. L'inconvénient de cette technique est un risque de perte auditive postopératoire de près de 100 %, de sorte que cette option ne peut être réalisée que sur des patients présentant une perte auditive complète préexistante.
La radiochirurgie est une irradiation ponctuelle très ciblée et très dosée qui représente une alternative thérapeutique à la chirurgie ouverte pour les petites tumeurs bien définies. L'Inselspital utilise pour cela une technologie de dernière génération : un bras robotisé commandé par ordinateur - le Cyberknife - administre la forte dose de rayonnement avec une précision extrême.
Dans certains cas, il est judicieux d'utiliser la microchirurgie et la radiochirurgie conjointement. C'est le cas, par exemple, s'il reste un reliquat de tumeur important après une microchirurgie ou si une tumeur déjà opérée s'est développée à nouveau.
En particulier chez les patients atteints de schwannomes vestibulaires bilatéraux, un traitement médicamenteux à faible dose avec Avastin® (bevacizumab) peut être tenté pour arrêter la croissance de la tumeur et préserver la fonction auditive aussi longtemps que possible *.
Afin de prévenir les déficits des nerfs crâniens lors d'une intervention chirurgicale, en particulier la paralysie du nerf facial ou la lésion du nerf acustique, un monitoring neurophysiologique peropératoire est effectué de manière standard à l'Inselspital. Cette méthode spéciale de surveillance continue du nerf facial a été développée et publiée scientifiquement dans le service de neurochirurgie de l'Inselspital. Ce monitoring permet une résection précise de la tumeur tout en épargnant le nerf facial *.
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