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Chez les patients présentant un risque correspondant à un pronostic intermédiaire ou défavorable, la néphrectomie primaire palliative n’a pas permis de mettre en évidence un avantage en termes de survie globale par rapport à un traitement anti-VEGF primaire. Chez les patients dont le risque correspond en revanche à un pronostic favorable, la néphrectomie cytoréductive primaire reste le traitement standard. Dans le cadre du traitement de première ligne, le sunitinib et le pazopanib sont recommandés aux patients ayant des risques correspondant à un pronostic favorable ou intermédiaire, tandis que le temsirolimus peut être utilisé en cas de risques correspondant à un pronostic défavorable ou en cas d’histologie non à cellules claires. L’association nivolumab/ipilimumab peut être utilisée en cas de garantie de prise en charge des coûts ou dans le cadre de l’étude SAKK 07/17, et elle a été récemment autorisée en Suisse également. En revanche, le cabozantinib n’est pas encore autorisé pour le traitement de première ligne. Le traitement de deuxième ligne dépend de divers facteurs individuels ainsi que de la réponse et de la toxicité du traitement de première ligne. Un ajustement du schéma thérapeutique du sunitinib de «4 semaines de traitement/2 semaines de pause (4/2)» à «2 semaines de traitement/1 semaine de pause (2/1)» peut contribuer à améliorer la tolérance du traitement, sans perte de son efficacité.