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Beim gesunden Herz mit zwei funktionsfähigen Herzkammern pumpt die linke Herzkammer sauerstoffreiches Blut über die Aorta in den Körperkreislauf, die rechte Herzkammer sauerstoffarmes Blut über die Pulmonalarterie in den Lungenkreislauf.
Bei verschiedenen angeborenen Herzfehlern steht nur eine funktionstüchtige Herzkammer zur Verfügung, man spricht vom Einkammer- oder univentrikulärem Herz. Körper- und Lungenschlagader werden aus dieser einzelnen Herzkammer, in der sich Mischblut befindet, versorgt.
Folgende Herzfehler gehören zu den Einkammerherzen:
♥ Hypoplastisches Linksherzsyndrom (HLHS)
♥ Hypoplastisches Rechtsherzsyndrom / Triskuspidalatresie (HRHS)
♥ Double inlet left ventricle (DILV)
♥ Double outlet right ventricle mit zusätzlichen Defekten, die eine Korrektur verhindern (DORV)
♥ Pulmonalatresie mit unterentwickeltem (hypoplastischem) rechten Ventrikel
♥ Pulmonalatresie mit inaktem Ventrikelseptum
♥ unbalancierter AV-Kanal mit unterentwickeltem (hypoplastischem) linken oder rechten Ventrikel
Univentrikuläre Herzen können nicht anatomisch korrigiert werden, es wir hierbei palliativ nach Fontan operiert um den gemeinsamen Kreislauf zu trennen. Damit wird die Druckbelastung der einzelnen Herzkammer reduziert und eine normale Sauerstoffversorgung des Körpers angestrebt. Je nach angeborenem Herzfehler geschieht dies in 2-3 Operationsschritten; schrittweise wird das gesamte sauerstoffarme Blut unter Umgehung der fehlenden Herzkammer direkt in die Lunge geleitet.
Erst nach dem letzten Operationsschritt, der kompletten Trennung der beiden Kreisläufe, können normale Sauerstoffsättigungen erreicht werden. Die Kinder sind nun nicht mehr zyanotisch (blau) und erreichen eine erhebliche Steigerung ihrer körperlichen Leistungsfähigkeit.
Die Lungenarterie wird vom Herzen abgesetzt und der Pulmonalstamm mit der Aorta verbunden. Der Aortenbogen wird erweiter und falls nötig wird die Trennwand zwischen den Vorhöfen entfernt. Über einen aeropulmonalen Shunt wird das Blut in die Lunge geleitet.
Die grosse Vene(Vena cava) der oberen Körperhälfte wird vom Herzen abgetrennt und an die rechte Lungenarterie angeschlossen. Der bei der Norwood 1 eingesetzte Shunt wird entfernt. Dies bedeutet eine Entlastung für die rechte Herzkammer und die Kindern sind nicht mehr von der Shuntdurchblutung abhängig. Die Sauerstoffsättigung liegt nun im Optimalfall um die 85%.
Auch die grosse Vene der unteren Körperhälfte wird nun vom Herzen abgetrennt und an die Lungenarterie angeschlossen. Dazu stehen verschiedene Operationstechniken zur Verfügung, heute wird meist die totale cavopulmonale Anastomose (TCPC) gewählt. Dabei wird eine Röhre (Tunnel) ausserhalb des Herzens vorbeigeführt um so die untere grosse Vene mit der Lungenschlagader zu verbinden.