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La valve aortique se trouve entre le ventricule gauche et l'aorte ascendante. Normalement, elle est composée de trois feuillets qui se ferment au début de la relaxation du cœur afin d'éviter le reflux du sang vers le ventricule gauche.
Les sténoses valvulaires peuvent être de trois types:
Elles peuvent être d'origine congénitale, rhumatismale ou athérosclérotique.
Les signes fonctionnels longtemps discrets ou absents n'apparaissent qu'en cas de sténose déjà évaluée. Il s'agit d'essoufflement à l'effort, de perte de connaissance, de douleurs précordiales. Parfois la mort subite est le premier symptôme.
Signes physiques
Le rhumatisme articulaire aigu peut, au lieu de provoquer une sténose par soudure commissurale provoquer au contraire une rétraction valvulaire qui entraîne un défaut de fermeture valvulaire.
La médianécrose annuloectasiante de l'aorte est une autre étiologie fréquemment observée parfois associée à un syndrome de Marfan. La dilatation progressive des sinus de Valsalva ne permet plus chez ces patients la coaptation des feuillets entraînant ainsi une insuffisance progressive de la valve aortique. Parfois aussi l'insuffisance valvulaire peut s'installer ou s'aggraver brutalement du fait d'une dissection qui peut rester localisée à la seule aorte ascendante ou s'étendre à toute l'aorte thoracique et abdominale.
L'atteinte infectieuse de la valve aortique est également une cause fréquente d'insuffisance de cette valve greffée soit sur une valve antérieurement réputée saine, soit sur une lésion pré-existante congénitale ou rhumatismale. La lésion bactérienne sera plus ou moins destructrice selon le germe en cause (staphylocoque, pneumocoque, etc…) La lésion peut soit rester limitée au seul feuillet, soit s'étendre à l'anneau lui-même; les lésions pouvant alors fuser dans le septum interventriculaire.
Les aortites peuvent également être à l'origine de lésions d'insuffisance qu'elles soient syphilitiques, inflammatoires ou collagénoses (rhumatoïde, spondylarthrite ankylosante, lupus).
L'étiologie traumatique est également possible, la compression brutale par le traumatisme d'une aorte ascendante pendant la relaxation du cœur pouvant provoquer la déchirure du fond d'un feuillet.
L'échocardiogramme couleur met en évidence le reflux qui permet assez bien de quantifier l'importance de l'incontinence. Elle peut d'autre part renseigner sur l'étiologie de l'insuffisance en montrant une bicuspidie, la présence de végétations ou d'une déchirure intimale associée à l'insuffisance en cas de dissection aortique.
Le cathétérisme gauche permet également de quantifier l'importance de l'insuffisance et son retentissement sur les cavités gauches.
La coronarographie est hautement souhaitable en cas d'angor ou plus généralement chez les sujets de plus de 40 ans.
Sténose acquise ou secondaire de l'adulte et du sujet âgé : l'indication d'un remplacement valvulaire aortique par une prothèse sera retenue.
L'indication au remplacement valvulaire sera discutée, cas par cas, pour les patients présentant une surface valvulaire encore modérément réduite (1 à 1,5cm2) et dont la symptomatologie est soit discrète, soit cliniquement absente : l'indication sera alors discutée en fonction de l'âge, de l'activité, de l'état coronarien et de l'état général.
Elles peuvent poser de difficiles problèmes quand elles sont symptomatiques dès la période néo-natale. L'impératif majeur est alors de conserver la valve pour permettre sa croissance. La sténose sera donc traitée soit par dilatation percutanée par ballonnet soit chirurgicalement : la commissurotomie s'efforcera alors d'augmenter la surface d'ouverture de la valve sans créer une insuffisance valvulaire aortique. Parfois ces techniques d'ouverture de la seule valve ne suffisent pas à diminuer la différence de pression, du fait d'un rétrécissement intéressant non seulement la valve mais également l'ensemble du bulbe aortique. Il faudra alors envisager des techniques complexes d'élargissement de la voie de chasse du ventricule gauche associé à un remplacement de la valve elle-même, qui posera en particulier chez l'enfant le problème du choix de la valve de remplacement pour l'orifice aortique. Actuellement, en particulier si la croissance n'est pas terminée, la transposition de la valve pulmonaire autologue (c'est à dire de l'enfant lui-même) en position aortique est considérée comme préférable. Cette valve pulmonaire autologue transposée en position aortique pourrait continuer à augmenter de taille durant la croissance. Dans un tel cas, la valve pulmonaire prélevée avec le tronc pulmonaire est remplacée par une valve humaine (homogreffe). Cette procédure technique s'appelle l'opération de Ross.
La deuxième option de remplacement de la valve aortique chez les enfants consiste à utiliser une homogreffe aortique adaptée au diamètre de l'anneau.
La troisième option est la valve mécanique, envisageable si le diamètre de l'anneau est suffisant mais qui nécessitera durant toute la vie la prise d'anticoagulants.
Les prothèses biologiques ne sont pas utilisées pour les enfants, chez lesquels elles se calcifient très précocement.
Les désavantages des différentes prothèses mentionnées dans le chapitre " valve mitrale " restent valables également pour la valve aortique.
L'indication du remplacement ou d'une éventuelle réparation valvulaire aortique est parfois difficile à poser car elle ne doit être posée ni trop tôt ni trop tard:
En pratique les patients asymptomatiques présentant une fonction ventriculaire gauche normale doivent être traités médicalement et suivis régulièrement par échocardiographie jusqu'à l'apparition du premier symptôme ou d'une détérioration fonctionnelle du ventricule gauche. Le patient présentant une insuffisance valvulaire aortique aiguë ou les patients présentant une insuffisance congestive, doivent être opérées à l'inverse le plus rapidement possible.
Le traitement chirurgical de l'insuffisance aortique consiste soit à un remplacement de la valve par une prothèse mécanique ou biologique. Dans ces cas là, le choix du type de prothèse sera discuté, cas par cas, en fonction de l'âge du patient, du type de prothèse qu'il souhaite et du type de lésion qu'il présente. En cas d'atteinte infectieuse de la valve aortique, il sera alors préférable d'envisager l'utilisation d'une valve humaine cryoconservée (homogreffe)
Dans quelques cas particuliers des insuffisances aortiques d'origine rhumatismale, dégénérative ou traumatique, dues à un prolapsus des feuillets ainsi qu'à une dilatation de l'anneau aortique, on peut discuter de la faisabilité d'une éventuelle réparation valvulaire aortique.
Etiologie
Les sténoses sous-valvulaires aortiques peuvent être dues à deux processus différents, mais qui peuvent être associés.
Un premier groupe est constitué par des lésions fibreuses sous-valvulaire réalisant soit un diaphragme peu étendu en hauteur, soit un véritable tunnel fibreux sous-valvulaire. Vers le haut, ces lésions fibreuses sont parfois séparées des feuillets aortiques par un espace de quelques millimètres. Mais souvent aussi, les lésions fibreuses débordent sur la face ventriculaire des feuillets aortiques qui se trouvent ainsi épaissis et plus ou moins immobilisés. Le clivage entre les feuillets fins et fragiles et les lésions fibreuses sera parfois particulièrement difficile. Au-dessous des valves, les lésions fibreuses vont adhérer au septum interventriculaire dont on peut les cliver assez facilement mais également à la valve mitrale ou le clivage a ce niveau là, pouvant être beaucoup plus difficile. Ces lésions fibreuses s'accompagnent pratiquement toujours d'une hypertrophie secondaire plus ou moins importante du ventricule gauche en particulier au niveau du septum.
Un deuxième groupe de lésions regroupe des lésions de cardiomyopathie obstructive hypertrophique. Il s'agit d'une hypertrophie d'étiologie inconnue mais d'origine génétique, associant une petite cavité ventriculaire gauche avec en particulier, hypertrophie du septum et augmentation de la fonction systolique aboutissant à une obstruction systolique dynamique comportant en même tant une composante valvulaire mitrale : le feuillet antérieur de la valve mitrale présente un mouvement systolique anormal qui vient aggraver l'obstruction sous-valvulaire aortique.
Traitement
Le traitement chirurgical des sténoses fibreuses sous-valvulaires consiste à réséquer très complètement la lésion fibreuse et à effectuer simultanément une myotomie septale à l'aplomb de la commissure séparant le feuillet coronarien gauche du feuillet coronarien droit, de façon à ménager soigneusement les voies de conduction. Ce geste vise à éliminer l'effet obstructif résiduel de l'hypertrophie septale secondaire engendrée par la lésion fibreuse.
Les sténoses engendrées par les cardiopathies obstructives hypertrophiques sont traitées, soit seulement par une myotomie (opération de Bigelow), soit par une résection plus étendue de la paroi septale (opération de Morrow). Dans les cas où la valve mitrale contribue de façon majeure à l'obstruction, du fait du mouvement paradoxal du feuillet antérieur vers le septum pendant la contraction du cœur, on a parfois proposé et réalisé soit une plastie, soit un remplacement valvulaire mitral.