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On ne célèbre jamais assez les anniversaires des grandes avancées médicales. C’était il y a un siècle, en pleine guerre mondiale, à la veille de la révolution russe. Octobre 1916, devant la Société française de neurologie, on présente une courte communication intitulée « Sur un syndrome de radiculonévrite avec hyperalbuminorachie du LCR sans réaction cellulaire ». « Sa publication fut d’autant plus remarquable que ses auteurs, médecins aux Armées, étaient en charge de pathologies multiples, y compris neurologiques, observe Jacques Philippon (Académie nationale de médecine) dans le dernier numéro de La Revue du Praticien.1 On se trouvait par ailleurs dans une phase particulièrement meurtrière de la Première Guerre mondiale (l’offensive de la Somme avait débuté en juillet). Pour individualiser deux patients isolés dans un cadre spécifique, il fallait faire appel à un sens de l’observation impressionnant et à un examen clinique particulièrement rigoureux. »
La publication avait trois signataires.2 L’histoire n’en retiendra que deux : Georges Guillain et Jean-Alexandre Barré. Le premier est responsable du centre neurologique de la VIe armée. Ancien chef de clinique de Pierre Marie, il était devenu médecin des Hôpitaux à 30 ans en 1906, puis professeur agrégé quatre ans plus tard. Le second, après son internat auprès de Babinski, deviendra professeur de neurologie à Strasbourg à la fin de la guerre. André Strohl ? « Il fut nommé uniquement dans la publication originale et non cité par la suite, précise Jacques Philippon. Cela est probablement lié à l’orientation ultérieure de ses activités, tournées non pas vers la clinique mais vers la physique médicale. Il est en effet devenu professeur de cette discipline en 1925. Seuls les hasards de la guerre les avaient réunis au centre neurologique de la VIe armée. »
Le « Guillain-Barré », donc. Mais était-ce bien une première ? Jacques Philippon a mené l’enquête bibliographique. Elle est passionnante, témoignant à merveille de la richesse de l’observation clinique du XIXe siècle. Il faut ainsi compter, dès 1859, avec les signes neurologiques décrits par Octave Landry lors de l’observation d’une « paralysie ascendante aiguë » chez un patient de 43 ans : « La sensibilité et la motricité peuvent également être compromises. Cependant, les troubles fonctionnels portent surtout sur le mouvement et sont alors caractérisés par la diminution graduelle de la force musculaire, avec flaccidité des membres sans tremblement, sans contracture, sans convulsion… Le début des accidents paralytiques peut être précédé d’un sentiment de faiblesse et de crampes abdominales passagères ».3 Landry rassemblera ensuite huit autres cas avec une régression descendante des signes neurologiques. Aucune conclusion pathogénique.
« L’origine “névritique” de la maladie fut évoquée vraisemblablement pour la première fois en 1869 par Louis Duménil, chirurgien à Rouen, rapportant quatre cas de paralysie ascendante régressive qu’il rattacha à une atrophie des nerfs périphériques, nous apprend l’enquêteur. Il fut le premier à réaliser l’exploration électrique des nerfs, utilisant l’appareil de Duchenne de Boulogne et à signaler la possible extension à une grande partie du système nerveux périphérique. Si l’originalité de l’observation de Landry a été partiellement méconnue, il faut cependant remarquer que dans sa thèse de doctorat en 1879 (Recherches sur les lésions du système nerveux dans la paralysie ascendante aiguë), Jules Dejerine souligna tout l’intérêt de la description de cette curieuse paralysie ascendante généralement régressive. »
même chez les patients améliorés, il persiste des questions non résolues comme le traitement des douleurs parfois sévères
Et puis octobre 1916, devant la Société française de neurologie, Guillain, Barré et Strohl : « Nous attirons l’attention, dans la présente note, sur un syndrome clinique que nous avons observé chez deux malades, syndrome caractérisé par des troubles moteurs, l’abolition des réflexes tendineux avec conservation des réflexes cutanés, des paresthésies avec troubles légers de la sensibilité objective, des douleurs à la pression des masses musculaires, des modifications peu accentuées des réactions électriques des nerfs et des muscles, de l’hyperalbuminose très notable du liquide céphalo-rachidien avec absence de réaction cytologique (dissociation albumino-cytologique). L’analyse détaillée des courbes myographiques révèle une disparition complète de la partie réflexe ou une diminution d’amplitude avec une grande lenteur, témoignant de l’altération profonde des conducteurs nerveux ; mais la secousse musculaire nous paraît également modifiée, diminuée de hauteur et ralentie… La pathogénie du syndrome de radiculonévrite observé chez nos malades n’a pu être précisée. Une infection ou une intoxication doivent sans doute être invoquées, mais nous n’avons pu les déceler. »
Il faudra attendre vingt ans pour que Guillain remette cet ouvrage sur le métier. Au moment du Front populaire de 1936, et à la suite de la remise en cause de la bénignité du syndrome, il en reprécise les limites nosographiques, insistant sur l’absence de fièvre et la dissociation albumino-cytologique dans le liquide céphalo-rachidien. Il y reviendra encore en 1953, dans les Annales de médecine.4 « Il reprenait en détail ce qui n’avait été qu’esquissé les années précédentes et complétait plusieurs aspects en décrivant un certain nombre de formes cliniques : formes spinales atteignant uniquement les membres inférieurs, formes mixtes associant paralysie des membres inférieurs et des nerfs crâniens, formes mésocéphaliques pures limitées aux nerfs crâniens, ou polyneuropathie avec troubles mentaux » rapporte Jacques Philippon.
En 1976, on reparla soudain du syndrome décrit en 1916. Le gouvernement américain redoutant une épidémie de « grippe porcine » (virus A / New Jersey / H1N1) décida de vacciner massivement la population. Six semaines après le début du programme de la vaccination apparut une augmentation nette des cas de Guillain-Barré, conduisant à l’arrêt de la campagne vaccinale et provoquant l’embarras des autorités. Plus récemment, le Guillain-Barré resurgit dans les médias au décours de l’épidémie due au virus Zika.
Cent ans plus tard, où en est la thérapeutique ? La question est traitée, dans le même numéro de La Revue du Praticien,5 par trois spécialistes du Centre français de référence « Maladies neuromusculaires rares Paris-Est » (IHU de neurosciences, CHU La Pitié-Salpêtrière et université Pierre-et-Marie-Curie) Ils expliquent que deux types de traitements immunomodulateurs ont démontré leur efficacité par des essais randomisés contrôlés : les échanges plasmatiques et les immunoglobulines polyvalentes intraveineuses à fortes doses.
« Il est toutefois nécessaire de rechercher des alternatives thérapeutiques en raison du pourcentage encore important de patients qui ne sont pas rapidement améliorés par les traitements, soulignent-ils. Par ailleurs, même chez les patients améliorés, il persiste des questions non résolues comme le traitement des douleurs parfois sévères qui seraient présentes dans près de 90% des cas à la phase aiguë, la prévention des complications dysautonomiques, parfois mortelles, qui peuvent survenir à la phase aiguë mais parfois juste après le séjour en unité spécialisée, et enfin la prise en compte de la fatigue résiduelle qui toucherait 60-80% des patients et constitue un facteur de handicap majeur pour la récupération clinique et la reprise professionnelle. »
D’autre part, une étude multicentrique (International GBS outcome study, IGOS) a déjà collecté les données de plus d’un millier de personnes atteintes du syndrome de Guillain-Barré. Objectif : mieux comprendre grâce à une meilleure caractérisation des patients sur les plans épidémiologique, clinique, électrophysiologique et immunochimique. Ainsi, cent ans après la note de 1916, la quête médicale continue.