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Le terme de microangiopathie thrombotique définit une lésion histologique commune à de nombreuses maladies. Biologiquement, l'association anémie hémolytique et thrombopénie est presque toujours présente, elle reflète la consommation-destruction des hématies et des plaquettes dans la micro-circulation. Les signes cliniques dépendent de la distribution des lésions et des dysfonctions d'organes qui en résultent. En fonction de la prédominance des lésions vasculaires au niveau rénal ou cérébral, deux entités ont été décrites, le syndrome hémolytique urémique et le purpura thrombotique thrombocytopénique. Par ailleurs, des conditions très variées telles que infections bactériennes ou virales, médicaments, grossesse, transplantation, néoplasies ou traitement antitumoral peuvent s'associer à la survenue d'une microangiopathie. Cet article précise certains mécanismes étiopathogéniques qui aboutissent à ce phénomène, notamment au niveau de la cellule endothéliale, et souligne le rôle du déficit en une métallo-protéase, la protéase de clivage des multimères du facteur von Willebrand.