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Bei dieser Malformation besteht eine Verlagerung von ausgedünnten, abnorm aufgebauten Segelanteilen der Trikuspidalklappe in die rechte Herzkammer. Dadurch wird die rechte Kammer verkleinert und weist ausserdem eine reduzierte Pumpfunktion auf.
Die Ausprägung der Missbildung wie auch der Schweregrad des Morbus Ebstein können sehr unterschiedlich sein. Die Notwendigkeit einer Korrekturoperation muss individuell getroffen werden. Nicht selten befinden sich die Patienten und Patientinnen bereits im jüngeren Erwachsenenalter. Primär wird bei der Operation eine Rekonstruktion der erkrankten Trikuspidalklappe angestrebt. Bei schwerer Ausprägung der Klappenmalformation muss die Trikuspidalklappe durch eine künstliche Klappenprothese ersetzt werden.