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L’échocardiographie est l’examen de première intention pour l’évaluation du muscle et des valves cardiaques. L’avantage de l’IRM dans le diagnostic des cardiomyopathies est sa capacité unique de caractériser le tissu myocardique par des séquences spécifiques et l’étude du rehaussement tardif après injection de gadolinium. Au plan valvulaire, l’IRM permet une évaluation quantitative des insuffisances aortiques ou pulmonaires. Dans les maladies du péricarde, et en particulier, les cas de péricardite constrictive, l’IRM et le CT cardiaques permettent une mesure directe de l’épaisseur du péricarde. Les nouvelles modalités d’imagerie sont actuellement en plein essor en cardiologie, et il est important de rappeler leurs indications reconnues afin de les intégrer de façon rationnelle dans les processus diagnostiques en pratique clinique.
Les deux premières parties de cette revue ont été consacrées à la place de l’IRM, du CT et du PET cardiaque dans l’évaluation de la morphologie cardiaque et la recherche d’ischémie. Ce dernier volet a pour but de présenter les progrès de l’imagerie dans l’évaluation d’affections cardiaques moins fréquentes comme les cardiomyopathies, les pathologies valvulaires, les maladies du péricarde et les masses intracardiaques. Nous ferons toujours référence à des articles de consensus d’experts fixant les indications actuelles de l’IRM et du CT cardiaques. 1
Les cardiomyopathies sont caractérisées par un groupe de maladies où le muscle cardiaque est directement impliqué dans le processus de la maladie. Selon la nouvelle classification de 2006,2 il s’agit de maladies hétérogènes du myocarde s’accompagnant le plus souvent d’une hypertrophie inappropriée et/ou d’une dilatation et dysfonction ventriculaires localisées ou globales. La plupart des cardiomyopathies sont d’origine génétique et exposent le patient à un risque de mort subite ou d’évolution vers l’insuffisance cardiaque. Le diagnostic étiologique de ces cardiopathies non ischémiques est souvent difficile mais primordial pour préciser le pronostic et diriger le traitement. Cependant, l’échocardiographie, examen diagnostique de première intention, manque de spécificité en raison d’une caractérisation tissulaire insuffisante. Par ailleurs, la biopsie myocardique ne permet un diagnostic étiologique que chez moins de 10% des patients et reste une procédure invasive non dénuée de risques.3
C’est récemment que l’IRM cardiaque a acquis une place unique dans l’évaluation de ces maladies, non seulement par sa capacité à évaluer avec précision la morphologie et la fonction des ventricules, mais surtout à caractériser directement les altérations du tissu myocardique.4,5
La cardiomyopathie dilatée est la forme la plus fréquente des maladies primaires du myocarde et constitue une cause majeure de transplantation cardiaque.
De manière générale, l’IRM est une alternative précieuse à l’échocardiographie pour le suivi des volumes et de la fonction ventriculaires chez les patients peu échogènes. Une évaluation précise de ces paramètres est importante car ils font partie des critères d’implantation d’une thérapie par pacemaker/défibrillateur de resynchronisation myocardique chez les patients en insuffisance cardiaque symptomatique. Par contre, actuellement, l’IRM ne permet pas de juger de la synchronisation de la contraction myocardique, qui reste du ressort de l’échocardiographie-Doppler.
De manière plus spécifique, l’IRM peut jouer un rôle majeur en précisant l’étiologie d’une insuffisance cardiaque. Elle se base sur l’analyse du rehaussement tardif après injection de gadolinium qui met en évidence les zones cicatricielles myocardiques. Ainsi, la très grande majorité des cardiopathies dilatées d’origine ischémique présentent des zones de rehaussement tardif évoquant une distribution «ischémique» en affectant plus spécifiquement l’endocarde. Ce type de lésion ne se retrouve par contre que chez 13% des patients souffrant de cardiopathie dilatée à coronaires saines6,7 et s’explique probablement par la survenue d’épisodes d’embolies coronariennes ou d’infarctus anciens non diagnostiqués associés à une recanalisation spontanée des artères coronaires. L’IRM pourrait à l’avenir se substituer à la coronarographie comme examen de première intention dans cette situation, mais cette indication ne figure pas formellement dans les recommandations récemment éditées.
Par ailleurs, 28% des cardiomyopathies dilatées présentent un rehaussement tardif de distribution «non ischémique», linéaire ou en taches, le plus souvent mi-ventriculaire et parfois essentiellement sous-épicardique. La découverte de telles lésions peut suggérer une origine inflammatoire à la dysfonction ventriculaire et l’étendue du rehaussement semble avoir une valeur pronostique indépendante négative.6,7
L’hémochromatose est une anomalie génétique du métabolisme du fer induisant une accumulation toxique de ce métal dans plusieurs organes dont le myocarde. Elle se traduit par une dilatation et dysfonction des ventricules. L’infiltrat ferrique influence le comportement des protons soumis à un champ magnétique en raccourcissant le temps de relaxation T2*. L’IRM permet de confirmer l’atteinte cardiaque ainsi que de la quantifier par la mesure du temps de relaxation T2*. Il est donc possible de suivre l’évolution de la maladie et d’adapter la prise en charge thérapeutique.
La cardiomyopathie hypertrophique est caractérisée par une hypertrophie myocardique localisée, sans cause apparente, associée à une anomalie de l’architecture des cellules myocardiques. Le diagnostic précoce de cette maladie génétique est important au vu du risque d’arythmie et de mort subite qu’elle comporte. L’échocardiographie est la technique diagnostique de première intention, permettant une évaluation de l’épaisseur du myocarde ainsi que la présence d’une éventuelle obstruction dynamique sous-aortique.
L’IRM cardiaque possède une meilleure sensibilité pour la détection des formes apicales ainsi que des hypertrophies affectant la paroi latérale. Elle devrait de ce fait être réalisée au moindre doute diagnostique lors de dépistage familial. Cette méthode permet également la détection de zones cicatricielles au sein des segments hypertrophiés en recourant à l’analyse du rehaussement tardif après injection de gadolinium. Ces lésions sont fréquentes, retrouvées chez plus de 80% des patients.8 Leur localisation ainsi que leur degré d’extension auraient une valeur pronostique. Les lésions affectant la jonction entre le ventricule droit et le septum interventriculaire (rehaussement jonctionnel), présentes dans la moitié des cas, auraient un caractère bénin. En revanche, les lésions diffuses ou transseptales exposeraient le patient à un risque de mort subite ou d’évolution vers une forme dilatée.9 L’IRM permettrait ainsi de mieux définir les individus à plus haut risque mais cette indication n’est pas encore unanimement reconnue.
La dysplasie arythmogène du ventricule droit (Arhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia – ARVC/D) est caractérisée macroscopiquement par une anomalie de la cinétique segmentaire ou globale du ventricule droit – associée ou non à une dilatation –, et microscopiquement par une infiltration graisseuse et inflammatoire du myocarde. Elle est une cause de mort subite sur tachyarythmie ventriculaire.
L’IRM cardiaque est actuellement l’imagerie de choix pour le dépistage d’une ARVC/D chez un patient souffrant de tachyarythmie ventriculaire ou de syncope. Elle permet une meilleure visualisation de la chambre de chasse et de la paroi libre du ventricule droit par rapport à l’écho-cardiographie et se révèle donc plus performante pour la détection des anomalies de la cinétique segmentaire (akinésie/dyskinésie, dilatation ou anévrisme localisé). Ces anomalies comptent parmi les critères diagnostiques majeurs de la Task Force de la Société européenne de cardiologie.10
Certains travaux ont laissé pensé qu’il était également possible de visualiser les infiltrats graisseux. En pratique, Il est cependant difficile de distinguer entre graisse épicardique et endomyocardique, en particulier si le patient est arythmique. Il est actuellement reconnu que la présence d’infiltrat graisseux est un paramètre moins spécifique et moins reproductible que les anomalies de la cinétique segmentaire. L’injection de gadolinium pourrait augmenter dans le futur les performances de la méthode en mettant en évidence des zones de rehaussement tardif du ventricule droit.
L’IRM a néanmoins ses limites et comporte un risque de faux positifs et de faux négatifs. Un examen IRM normal ne peut ainsi formellement exclure une forme très localisée en début d’évolution. Il est donc important d’intégrer les données de l’imagerie avec les données cliniques et électrocardiographiques en respectant les critères établis pour le diagnostic de l’ARVC/D.10
Le diagnostic de myocardite est difficile car il repose sur des éléments cliniques, électrocardiographiques, échocardiographiques et biologiques qui ont une faible sensibilité. La biopsie myocardique, qui est l’examen de référence, est rarement effectuée en raison d’une sensibilité diagnostique insuffisante, liée à une fréquente erreur d’échantillonnage et à une grande variabilité interobservateur dans l’interprétation de l’histologie. La réalisation d’une IRM cardiaque en urgence pourrait apporter une contribution diagnostique importante en ce domaine.
L’IRM peut aider à préciser le diagnostic en fournissant des informations précises sur la morphologie et la fonction des ventricules d’une part, mais surtout en permettant de détecter les zones affectées par le processus inflammatoire. Durant la phase aiguë, l’IRM montre les régions œdémateuses par un signal de haute intensité en pondération T2 ainsi qu’une prise de contraste lors d’injection de gadolinium. En phase chronique, l’étude du rehaussement tardif après injection de gadolinium localise les zones de fibrose. Ainsi que l’ont démontré de nombreux travaux, les lésions de myocardite affectent essentiellement les régions sous-épicardiques (distribution non ischémique) et tout particulièrement la paroi latérale du ventricule gauche et le septum interventriculaire. L’atteinte peut également s’étendre au reste de la paroi et devenir transmurale. La sensibilité diagnostique de l’IRM est de 70 à 100% pour une spécificité de 90 à 100%.
La localisation des lésions par l’IRM s’est par ailleurs révélée utile pour guider la biopsie myocardique augmentant ainsi ses performances diagnostiques avec une sensibilité pouvant atteindre 90%.111,12
La sarcoïdose cardiaque est une forme de myocardite rarement reconnue. Bien que présente à l’autopsie chez 20-30% des patients souffrant de sarcoïdose systémique, une atteinte cardiaque clinique n’est reconnue que chez 5% d’entre eux.13 L’évolution de la sarcoïdose cardiaque suit trois stades: l’œdème, l’infiltration granulomateuse et la fibrose myocardique. L’IRM peut détecter aussi bien les zones d’inflammation et d’œdème (séquence en pondération T2) que les infiltrats granulomateux et la fibrose (rehaussement tardif). Les lésions ont le plus souvent une distribution en taches. L’IRM permet d’apporter une aide au diagnostic, principalement dans les situations cliniques complexes,14 et de suivre l’évolution et la régression des lésions sous traitement immunosuppresseur.15,16
L’échocardiographie reste l’examen de référence pour l’évaluation de la morphologie et de la fonction des valves cardiaques, en raison de sa très haute résolution spatiale et temporelle, ainsi que de ses possibilités de mesurer précisément les gradients transvalvulaires et de quantifier la sévérité des fuites valvulaires. Les autres techniques, et tout particulièrement l’IRM, sont donc à considérer comme des examens de substitution.
En ce qui concerne la morphologie valvulaire, l’IRM permet de visualiser la valve aortique de face afin d’exclure une bicuspidie (figure 4) ou de juger de la sévérité d’une sténose par planimétrie. A l’opposé du CT-scan, elle n’est que peu gênée par la présence de calcifications. La résolution spatiale et temporelle de l’IRM n’est toutefois pas suffisante pour détecter les petites structures très mobiles telles des végétations et cet examen n’a donc pas de place pour le diagnostic de l’endocardite. Quant à la valve mitrale, l’analyse précise des trois festons est moins précise que par échocardiographie transœsophagienne qui reste l’examen de référence.
En ce qui concerne l’analyse fonctionnelle, l’utilité principale de l’IRM réside dans l’évaluation des insuffisances valvulaires et, tout particulièrement, aortiques et pulmonaires. Les séquences obtenues en contraste de phase au niveau de l’aorte ou de l’artère pulmonaire permettent en effet de calculer le volume régurgitant avec une excellente précision. Même s’il est possible de mesurer la vitesse des flux transvalvulaires, l’utilité diagnostique de l’IRM dans les sténoses valvulaires est moins bien établie et ne présente pas d’avantages par rapport à l’échocardiographie.
Le CT cardiaque est capable d’offrir des images des valves aortiques et mitrales tout aussi performantes que celles obtenues par IRM et peut donc être utilisé pour juger d’une bicuspidie ou d’une sténose. En raison de l’irradiation inhérente à la méthode, il est considéré comme un examen de réserve en cas d’imagerie de mauvaise qualité en échocardiographie transthoracique ou transœsophagienne, ou en cas de contre-indications à l’IRM.
L’échocardiographie est un excellent examen pour juger de la présence d’un épanchement péricardique ainsi que pour en étudier les répercussions fonctionnelles. Elle permet également de faire le diagnostic différentiel entre pathologie constrictive et restrictive. Par contre, elle ne permet pas une mesure directe de l’épaisseur du péricarde.
L’IRM visualise bien le péricarde qui se présente comme une ligne d’hypointensité entre la graisse épicardique et péricardique, d’une épaisseur maximale inférieure à 4 mm (figure 5). Un épaississement du péricarde se rehaussant tardivement après gadolinium suggère une péricardite constrictive (présent à l’IRM chez 88% des cas). Ce diagnostic sera renforcé en présence d’un ventricule droit de forme étroite et allongée, d’une dilatation de l’oreillette droite, d’un mouvement paradoxal du septum interventriculaire en séquence ciné-IRM ainsi que de signes d’élévation des pressions de remplissage droites (dilatation des veines caves, épanchement pleural, congestion hépatique, ascite).17
Lors de péricardite aiguë, l’IRM est d’une grande sensibilité pour la détection des épanchements péricardiques localisés ou cloisonnés. La qualité du signal IRM permet en outre de préciser la nature de l’épanchement. Enfin, l’administration de gadolinium permet de juger d’une atteinte myocardique associée.
Le CT cardiaque est aussi un excellent examen pour juger de l’épaisseur du péricarde ainsi que de la présence de calcifications. La détection des épanchements péricardiques est également facile. En outre, il permet de juger de la qualité de l’épanchement (liquidien vs hémorragique), d’évaluer les répercussions sur le remplissage des cavités droites et de détecter d’éventuelles masses paracardiaques à l’origine de l’épanchement. De plus, les images ciné permettent de juger de l’interférence ventriculaire.
Les masses cardiaques sont le plus souvent détectées fortuitement lors d’un examen échocardiographique. La caractérisation de la masse repose alors sur sa localisation, sa forme et sa mobilité. Bien que certaines masses présentent des propriétés échogéniques particulières, l’échocardiographie est limitée dans la caractérisation précise des tissus ainsi que dans l’appréciation de l’extension extracardiaque. Seul le myxome peut être facilement diagnostiqué en raison de sa forme, sa mobilité et surtout de sa fixation au septum interauriculaire. Il en va de même pour le fibroélastome papillaire – petite masse mobile pédiculée attachée à une valve – même si son diagnostic nécessite souvent le recours à l’examen transœsophagien.
L’IRM peut aider à mieux définir les masses moins caractéristiques et à juger de leur extension éventuelle extracardiaque.18 En jouant avec les séquences disponibles (T1, T2, fat suppression, gadolinium précoce et tardif), elle peut déterminer si le tissu tumoral a un contenu liquidien, s’il est vascularisé, s’il possède un fort taux de graisse ou au contraire de tissu fibreux. Des caractéristiques tissulaires ont ainsi été établies pour chaque tumeur cardiaque, bénigne ou maligne. Elles permettent d’affiner le diagnostic mais ne remplacent en aucun cas le diagnostic histopathologique. L’IRM permet surtout de définir des caractéristiques de malignité telles que l’atteinte des cavités droites, l’infiltration du ventricule, la dissémination à travers les plans tissulaires, la présence d’un épanchement péricardique (en particulier si hémorragique) ainsi que la prise de contraste, témoin d’une importante vascularisation.
L’utilisation du CT cardiaque dans l’évaluation des masses cardiaques est une alternative en cas d’images de mauvaise qualité en échocardiographie et en cas de contre-indications à l’IRM.
Bien que l’échocardiographie soit l’examen initial de choix dans les pathologies myocardiques et péricardiques, l’IRM cardiaque apporte des éléments diagnostiques nouveaux. Elle fournit des informations tomographiques précises et reproductibles ainsi que des images dynamiques du cœur avec une haute résolution spatiale et temporelle. L’apport spécifique de cette nouvelle technique est l’évaluation directe de la morphologie et de la structure du muscle cardiaque et du péricarde tout en mettant distinctement en évidence les zones d’inflammation ou de fibrose. L’IRM cardiaque est en plein développement et constitue un progrès certain dans le diagnostic des pathologies du muscle cardiaque et du péricarde.
> L’échocardiographie-Doppler est l’examen de première intention dans l’évaluation des cardiopathies non ischémiques
> L’IRM cardiaque permet, par la technique du rehaussement tardif après injection de gadolinium, de caractériser directement les altérations du tissu myocardique et de préciser le diagnostic des cardiomyopathies primaires ou secondaires
> Dans l’évaluation de la sévérité d’une insuffisance valvulaire aortique ou pulmonaire, l’IRM apporte un complément à l’examen échocardiographique par la mesure précise de la fraction régurgitante, souvent difficile à estimer par Doppler
> L’IRM et le CT cardiaques permettent une visualisation directe du péricarde et la mesure de son épaisseur, et ces examens font partie du bilan diagnostique d’une péricardite constrictive
> L’IRM et le CT cardiaques n’ont pas une résolution spatiale et temporelle suffisante pour détecter de petites végétations valvulaires mobiles et l’échocardiographie transœsophagienne reste l’examen de choix en cas de suspicion d’endocardite bactérienne ou la recherche de source intracardiaque emboligène