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Erreger und Übertragung
Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK) ist eine Krankheit des menschlichen Gehirns, wahrscheinlich verursacht durch abnormal gefaltete Eiweisse (krankmachende Prionen). Es gibt drei klassische und eine neue Form der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit:
- Die sporadische Prion-Erkrankung (sCJK) kann zufällig auftreten. Das Risiko, daran zu erkranken, nimmt mit steigendem Alter zu (bis etwa 70 Jahre).
- Bei der genetisch bedingten Prion-Erkrankung (fCJK) ist die Anlage zur Entwicklung fehlerhafter Prionen vererbt. Die Erkrankung kann sich in dieser Form bereits mit 50 Jahren bemerkbar machen.
- Die iatrogene (d. h. durch medizinische Eingriffe ausgelöste) Prion-Erkrankung (iCJD) wird indirekt von Mensch zu Mensch übertragen, z. B. bei einer Operation. Früher waren die Auslöser unter anderem Hirnhaut- und Augenhornhauttransplantate, Wachstumshormonpräparate oder ungenügend sterilisierte neurochirurgische Instrumente.
- Seit 1995 ist eine vierte Form bekannt, die Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (vCJK). Sie wird wahrscheinlich verursacht durch den Verzehr von Fleisch von Rindern, die an Boviner Spongiformer Enzephalopathie (BSE) erkrankt sind. Diese Form der Krankheit kann in jungen Jahren auftreten und könnte auch bei Bluttransfusionen von Mensch zu Mensch übertragen werden.
Krankheitsbild
Die Krankheit äussert sich durch ein breites Spektrum von Symptomen, die sich schleichend verstärken. Betroffene verlieren ihre geistigen Fähigkeiten, entwickeln Bewegungsstörungen und haben im Endstadium keine Möglichkeit mehr, mit der Umwelt Kontakt aufzunehmen. Eine Therapie ist bisher nicht möglich; die Krankheit endet immer mit dem Tod.
Verbreitung und Häufigkeit
Die klassischen Formen der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit kommen auf der ganzen Welt vor. Hingegen treten Erkrankungen vom Typ vCJK weltweit nur noch äusserst selten auf, seitdem verschiedene Massnahmen in der Tierhygiene umgesetzt worden sind.
Jährlich werden dem Bundesamt für Gesundheit durchschnittlich 10 bis 15 Fälle von CJK in der Schweiz gemeldet, wobei die Diagnose immer auf eine klassische Form der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit lautet. Bis anhin gab es in der Schweiz kein Fall von vCJK.
Vorbeugung
Gegen die verschiedenen Formen der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit existiert weder eine Impfung noch eine medikamentöse Behandlung. Zur Verhinderung einer Übertragung der iCJK bei chirurgischen und medizinischen Eingriffen wurden verschiedene spezifische Handlungsanweisungen erlassen (Empfehlungen der Expertengruppe Swissnoso).
Gegen die variante Form der CJK hat man Massnahmen im Bereich der Lebensmittel- und Heilmittelsicherheit getroffen. Diese bestehen im konsequenten Entfernen jeglichen Risikomaterials des Rindes aus der Produktionskette für Nahrungsmittel und Gebrauchsgegenstände des Menschen. Sämtliche geltenden Präventionsmassnahmen zum Schutz vor Creutzfeldt-Jakob-Erkrankungen werden ständig überprüft und dem neusten wissenschaftlichen Stand angepasst.