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Dans le monde et en Suisse, on estime qu'un enfant sur 10 000 naît avec une malformation de l'oreille. Les progrès de la chirurgie plastique de ces vingt dernières années permettent aujourd'hui de reconstruire le pavillon de l'oreille avec d'excellents résultats esthétiques. A l'opposé, il s'avère que les résultats de la chirurgie fonctionnelle sont souvent décevants. La reconstruction du conduit auditif externe est instable et la reconstruction de la chaîne ossiculaire ne permet que rarement d'obtenir une audition satisfaisante. La correction du déficit auditif reste toutefois prioritaire pour permettre le développement intellectuel de l'enfant et l'acquisition du langage. En cas d'atrésie bilatérale, la mise en place d'une prothèse BAHA est, à notre avis, la solution de choix. Elle permet de restaurer rapidement l'audition, de façon efficace, sans empêcher, ultérieurement, la reconstruction esthétique du pavillon.