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Definition und Geschichte des Knochenmarködem-Syndrom
Das Knochenmarködem-Syndrom ist eine Erkrankung, die regelhaft mit schweren, meist belastungsabhängigen Schmerzen in den betroffenen Knochenabschnitt einhergeht. Das Knochenmarködem, d.h. die vermehrte Wasseransammlung im Knochen, ist das Kennzeichen der Erkrankung. Der Begriff Knochenmarködem-Syndrom beschreibt den gesamten Komplex aus Ursache, Schmerz und Folgen. Die Erkrankung kann prinzipiell in allen Knochen auftreten, tritt aber am häufigsten im Hüftgelenk, seltener im Knie auf.
Das erste Knochenmarködem-Syndrom wurde von Curtiss und Kincaid im Jahr 1959 beschrieben. Die Autoren berichteten damals von einer Frau im letzten Trimester ihrer Schwangerschaft, die ein klinisches Syndrom mit Hüftschmerzen und reduzierter Knochendichte im Röntgenbild aufwies. Da das Schmerzsyndrom mit einem vorübergehenden Rückgang der Röntgendichte in den entsprechenden Knochenbereichen vergesellschaftet war, wurde das Syndrom 1968 von Hunter und Kelly transiente Osteoporose genannt.
Der Begriff Knochenmarködem wurde erst eingeführt nachdem die Kernspintomographie Einzug in die Diagnostik der unklaren Knochen- und Gelenkerkrankungen gehalten hatte. Wilson ersetzte deshalb 1988 den Ausdruck transiente Osteoporose durch den Ausdruck transientes Knochenmarködem-Syndrom. 1989, ein Jahr später, wurde von Turner berichtet, dass dieses Syndrom mit der avaskulären Knochennekrose vergesellschaftet sein kann. Seither gehen viele Autoren von einem Krankheitskontinuum aus, das mit einem Knochenmarködem beginnt und in einer avaskulären Knochennekrose enden kann.
Ursachen für ein Knochenmarködem-Syndrom
Das Syndrom kann in drei Situationen auftreten:
- Durchblutungsstörung des Knochens
- mechanische Überlastung des Knochens mit Mikrofakturen
- reaktive Begleiterkrankung bei anderen Knochen- und Gelenkerkrankungen
Die Durchblutungsstörung kann entweder durch eine Beeinträchtigung des arteriellen Zustroms oder des venösen Abstroms hervorgerufen sein. Da die Arterien in den Biopsien selten Wandveränderungen noch Thrombusformationen zeigen, ist das Syndrom wahrscheinlich häufiger durch eine venöse Stase als durch eine arterielle Unterbrechung der Blutzufuhr hervorgerufen.
Das mechanische Knochenmarködem wird durch Überlastung des Knochens oder durch Trauma hervorgerufen. Das reaktive Knochenmarködem ist assoziiert mit z.B. Arthrose, Rheuma, Osteomyelitis, Tumor oder Knochenoperation.
Symptome des Knochenmarködem-Syndroms
Die Erkrankung geht regelhaft mit schweren Schmerzen in den betroffenen Knochenabschnitt einher. Abgesehen von den meist belastungsabhängigen Schmerzen finden sich sonst nur wenig weitere Symptome.
Der klinische Verlauf der Erkrankung ist charakterisiert durch lage- oder belastungsabhängige Schmerzen. Die Beschwerden bessern sich im Liegen oder Sitzen. Eine dauerhafte Besserung ist nicht zu verzeichnen durch Ruhigstellung oder Schonung der Extremität. Eine dauerhafte Besserung ist auch nicht durch Schmerzmedikamente zu erzielen.
Diagnose des Knochenmarködem-Syndroms
Eine transiente Osteoporose kann vermutet werden, wenn vier der fünf Punkte zutreffen:
- belastungsabhängige Schmerzen
- fehlende weitere Symptome
- keine spontane Besserung
- keine eindeutige Besserung auf Schmerzmedikamente
- normales Röntgenbild
In der normalen Röntgenaufnahme ist das Knochenmarködem nicht zu sehen. Erst im späteren Verlauf zeigt sich eine vorübergehende Abnahme der Röntgendichte in dem betroffenen Knochenabschnitt. Hinweise auf eine transiente Osteoporose kann eine Knochenszintigraphie geben.
Diagnostiziert wird das Knochenmarködem nahezu ausschliesslich in der Kernspintomographie. Dabei zeigt sich eine hyperintense Anfärbung in den STIR und T2 Bildern und eine hypointense Anfärbung des Knochenmarks in T1 gewichteten MR-Bildern.
Die Erkrankung tritt am häufigsten im Hüftgelenk, seltener im Knie auf. Es kann aber prinzipiell wie die avaskuläre Knochennekrose in allen Knochen auftreten.
Behandlung des Knochenmarködem-Syndroms
Therapeutisch muss die zugrundeliegende Störung behandelt werden. Eine Ursachenabklärung ist deshalb unerlässlich. Störungen der Blutgerinnung (z.B. Thrombophilie), Stoffwechselerkrankungen (z.B. Morbus Gaucher), Bluterkrankungen (z.B. Sichelzellanämie), Medikamente (z.B. Cortison), Transplantation (z.B. Cyclosporin), Schwangerschaft, Sport (Tauchen), Rheuma (z.B. Rheumatoide Arthritis), hormonelle Störungen (z.B. Hypogonadismus), komplexes regionales Schmerzsyndrom (z.B. Morbus Sudeck) können zum Auftreten des Syndroms führen.
Je nach Ursache und Stadium stehen dann verschiedene Therapieformen zur Verfügung. Diese Diagnostik und Therapie wird von Internisten durchgeführt. Nach Auftreten einer Fraktur und einer Arthrose bleibt oft nur noch der Gelenkersatz mit einer Endoprothese. Diese Therapie wird von Orthopäden durchgeführt.
Häufig wird das Syndrom erst so spät im Krankheitsverlauf korrekt diagnostiziert, dass nur noch chirurgische oder palliative Therapien möglich sind. Die Früherkennung der Erkrankung und Ursachenabklärung erlaubt es, in die verschiedenen Aspekte der Krankheitsentstehung einzugreifen und den Erkrankungsverlauf günstig zu beeinflussen.
Heilungsaussichten bei einem Knochenmarködem-Syndrom
Die transiente Osteoporose ist entweder eine selbstlimitierende Erkrankung oder es kommt zur Progression mit irreversibler Knochennekrose. Bislang gibt es noch keine Möglichkeit, im Vorfeld eine Vorhersage für den zukünftigen Verlauf zu treffen. Meist dauert die Erkrankung etwa ein Jahr an.
Das Knochenmarködem stellt wahrscheinlich eine frühe reversible Phase der avaskulären Knochennekrose dar. Diese Hypothese stützt sich auf Ähnlichkeiten in der feingeweblichen Untersuchung des Knochens, die für die frühe avaskuläre Nekrose und das Knochenmarködem identisch ist. Nach der Association Research Circulation Osseous (ARCO) können vier Stadien eingeteilt werden:
- Stadium I Knochenmarködem
- Stadium II Osteonekrose mit fokaler Osteoporose im Röntgenbild
- Stadium III subchondrale Fraktur mit Halbmondzeichen im Röntgenbild
- Stadium IV Einbruch der Kortikalis und Ausbildung einer Arthrose.