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LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO
Presentazione: Dr. med. Boris Christen, Specialista FMH Medicina interna e FMH Reumatologia, Lugano
Definizione:
Il lupus eritematoso sistemico (LES) è una malattia infiammatoria di origine sconosciuta che può coinvolgere diversi organi. E' caratterizzata dalla comparsa di numerosi autoanticorpi, proteine dirette contro componenti dei nuclei cellulari, che inducono danni a vari tessuti.
Frequenza:
L'età di più frequente comparsa della malattia è tra i 25 e i 35 anni. Si possono tuttavia ammalare persone di qualsiasi età inclusi i bambini. Le donne si ammalano di lupus circa 5 volte più spesso degli uomini.
Presentazione della malattia, sintomi, diagnosi:
Il LES può iniziare improvvisamente con febbre alta o può svilupparsi insidiosamente sull'arco di mesi o anni con episodi febbrili (90%), calo ponderale, malessere, debolezza, stanchezza. I sintomi iniziali appaiono spesso in primavera e estate, con l'esposizione ai raggi ultravioletti o dopo banali infezioni virali.
Ca il 90% dei pazienti lamenta sintomi alle articolazioni: le infiammazioni a più articolazioni possono assomigliare ad un'artrite reumatoide.
Alterazioni cutanee vengono osservate durante il corso della malattia in circa i 3/4 dei pazienti, tra le quali figura talvolta l'eritema a farfalla esteso alle guance e al dorso del naso (40-50%). Il 40% dei pazienti avvertono una particolare suscettibilità della pelle esposta al sole (fotosensibilità). Altri presentano un impallidimento di breve durata delle dita delle mani e dei piedi ad un abbassamento della temperatura esterna ossia un fenomeno di Raynaud (20%).
Lesioni delle mucose interessano con una certa frequenza il palato e il setto nasale.
Il coinvolgimento renale (nel 50%), che spesso determina la prognosi della malattia, può essere confermato soltanto con esami speciali del sangue e delle urine ed eventualmente confermato mediante biopsia renale.
Dolori al torace possono evocare un'infiammazione della pleura (pleurite, nel 40%) o del pericardio (pericardite, nel 25%).
Sintomi a carico del sistema nervoso centrale (20%) possono essere attacchi comiziali (epilessia), disturbi comportamentali o della memoria.
Gli esami sanguinei rivelano spesso valori per l'emoglobina, globuli bianchi e piastrine, bassi. I cosiddetti fattori antinucleari (ANA) sono dimostrabili quasi sempre nel LES (95%), anche se la loro presenza isolata in una persona sana non implica la diagnosi di LES. Un test per ANA positivo deve far prescrivere test più specifici per la ricerca degli anticorpi anti-DNA. La presenza di quest'ultimi ad alto titolo è quasi specifica per un LES.
Prognosi:
L'evoluzione della malattia non è definibile al momento della diagnosi. La prognosi individuale dipende dagli organi coinvolti dalla malattia (spec. sistema nervoso centrale e reni). Prendendo comunque i dovuti provvedimenti terapeutici per controllare la fase acuta iniziale (porre la diagnosi è di fondamentale importanza), la prognosi è buona.
Terapia:
La farmacoterapia è in rapporto alla localizzazione e alla gravità della malattia.
Una semplice precauzione consiste nell'evitare l'esposizione al sole, che in talune circostanze può scatenare una riacutizzazione della malattia.
Bisogna inoltre evitare determinati farmaci che potrebbero indurre i sintomi di un LES, per esempio certi antibiotici come la penicillina e i sulfamidici.
Anche i contraccettivi figurano fra i fattori responsabili di una possibile induzione, sono dunque preferibili metodi anticoncezionali meccanici.