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CIM 10
F83 TROUBLES SPECIFIQUES MIXTES DU DEVELOPPEMENT
Catégorie résiduelle de troubles, mal définie et insuffisamment élaborée (mais nécessaire), caractérisée par la présence simultanée d'un trouble spécifique du développement de la parole ou du langage, d'un trouble des acquisitions scolaires, ou d'un trouble du développement moteur, sans qu'aucun de ces troubles ne prédomines suffisamment pour pouvoir constituer le diagnostique principal. Chacun de ces troubles spécifiques du développement s'accompagne habituellement d'une déficience globale, plus ou moins importante, des fonctions cognitives. Le diagnostic de trouble spécifique mixte doit être réservé aux cas présentant un chevauchement important de ces troubles du développement (p.ex. quand il existe des perturbations répondant aux critères d'au moins deux des catégories F80, 81 ou 82).
F84 TROUBLES ENVAHISSANTS DU DEVELOPPEMENT
Groupe de troubles caractérisées par des altérations qualitatives des interactions sociales réciproques et des modalités de communication, ainsi que par un répertoire d'intérêts et d'activités restreint, stéréotypé et répétitif. Ces anomalies qualitatives, bien que variables dans leur intensité, infiltrent l'ensemble du fonctionnement du sujet, quelles que soient les situations. Dans la plupart des cas le développement est anormal dès la toute petite enfance et à quelques exceptions près,« ces états pathologiques sont manifestes dès les cinq premières années. Habituellement, mais non constamment, il existe un certain degré de déficit cognitif général, mais en fait ces troubles sont définis en terme de comportement, déviant par rapport à l'âge mental de l'individu (que celui-ci présente ou non un retard mental). Il persiste des désaccords quant à la subdivision de l'ensemble du groupe des troubles envahissants du développement. Dans certains cas, les troubles sont associés et probablement dus à des affections médicales (le plus souvent à des spasmes infantiles, une rubéole congénitale, une sclérose tubéreuse, une lipidose cérébrale, ou un syndrome du chromosome X fragile). Cependant le diagnostic de ces troubles doit être posé à partir des caractéristiques comportementales, indépendamment de la présence ou de l'absence d'une quelconque affection médicale associée. Les affections médicales associées doivent être notées séparément. Le retard mental n'est pas une caractéristique constante des troubles envahissants du développement ; quand il est associé à l'un de ces troubles, il doit être noté séparément (sous F70, 79)
F 84.0 AUTISME INFANTILE
Trouble envahissant du développement, caractérisé par un développement anormal ou déficient, manifeste avant l'âge de trois ans avec une perturbation caractéristique du fonctionnement dans chacun des trois domaines suivants : interactions sociales, communication, comportement (au caractère restreint et répétitif). Le trouble survient trois à quatre fois plus souvent chez les garçons que chez les filles.
Directives pour le diagnostic
Habituellement, il n'y a pas de période initiale de développement tout à fait normal ; si tel était le cas , la période de normalité ne dépasse pas l'âge de trois ans. Il existe toujours des altérations qualitatives des interactions sociales. Celles-ci se traduisent par une appréciation inadéquate des signaux sociaux ou émotionnels, comme en témoignent : 1 'absence de réaction aux émotions d'autrui ; le manque d'adaptation du comportement a contexte social ; la faible utilisation des messages sociaux ; la faible intégration des comportements de communication, sociaux et émotionnels ; et, surtout, le manque de réciprocité sociale et émotionnelle. Il existe également toujours des altérations qualitatives de la communication. Celles-ci se traduisent par : un défaut d'utilisation sociale des acquisitions langagière, quel que soit leur niveau ; des anomalies dans le domaine du jeu de « faire semblant » ou du jeu d'imitation sociale ; une faible synchronisation et un manque de réciprocité dans les échanges conversationnels ; un manque de souplesse dans l'expression verbale et un relatif manque de créativité et de fantaisie dans le processus de pensée ; un manque de réaction émotionnelle aux sollicitations verbales et non verbales d'autres personnes ; une utilisation déficiente des variations de rythme et d'accentuation pour traduire les modulations de la communication ; un manque de gestes d'accompagnement pour accentuer et faciliter la compréhension de la communication parlée.
Le trouble se caractérise enfin par l'aspect restreint, répétitif et stéréotypé du comportement, des intérêts et des activités, comme en témoignent : une tendance à rigidifier et à ritualiser de nombreux aspects du fonctionnement quotidien (concernant habituellement aussi bien les activités nouvelles que les activités routinières et les jeux familiers) ; un attachement spécifique, surtout chez le petit enfant, à des objets insolites, typiquement de consistance dure ; une insistance pour effectuer certaines activités routinières selon des rituels n'ayant pas de caractère fonctionnel (impliquant, par exemple, des pr6occupations stéréotypées par des dates, des itinéraires ou des horaires) ; des stéréotypies motrices ; un intérêt particulier pour les éléments non fonctionnels des objets (p.ex. leur odeur ou leur consistance) ; une résistance à des changements dans les activités routinières ; une opposition à toute modification de l'environnement personnel (concernant, par exemple, >-déplacement de meubles ou d'éléments de décoration).
En plus de ces caractéristiques diagnostiques spécifiques, les enfants autistes présentent souvent divers autres problèmes non spécifiques tels que des peurs ou des phobies, des troubles du sommeil et de l'alimentation, des crises de colère et des comportements agressifs. Les automutilations (p.ex. se mordre le poignet) sont assez fréquentes, en particulier lorsque le trouble s'accompagne d'un retard mental sévère. La plupart des enfants autistes manquent de spontanéité, d'initiative et de créativité dans l'organisation de leur temps de loisir et ont dà difficultés à concevoir les décisions à prendre dans le cadre d'un travail (y compris lorsque les tâches elles même correspondent à leurs capacités). L'expression particulière des déficits inhérents à un autiste se modifie certes avec l'âge ; toujours est il que ces déficits persistent à l'âge adulte, et qu'ils se traduisent là encore par des problèmes de socialisation, de communication et d'intérêt. La survenue d'anomalies du développement avant l'âge de trois ans est nécessaire au diagnostic, mais le diagnostic peut être évoqué dans tous les groupes d'âge. L'autisme infantile peut s'accompagner de niveaux très variables de QI, mais il existe un retard mental significatif dans environ trois quart des cas.
Inclure:
- psychose infantile
- Syndrome de Kanner
- Trouble autistique
- Diagnostic différentiel.
On doit évoquer un autre trouble envahissant du développement ; un trouble spécifique de l'acquisition du langage, de type réceptif (F80.2) avec problèmes sociaux et émotionnels secondaires ; un trouble réactionnel de l'attachement de l'enfance (F94.1) ; un trouble de l'attachement de l'enfance avec désinhibition (F94.2) ; un retard mental (F70, 79) avec troubles émotionnels comportementaux associés ; une schizophrénie (F20) à début très précoce ; un syndrome de Rett (F84.2)
Exclure:
- psychopathie autistique (F84.5)
F84.1 AUTISME ATYPIQUE
Trouble envahissant du développement qui diffère de l'autisme infantile par l'âge de survenue ou parce qu'il ne répond pas à l'ensemble des trois groupes de critères diagnostiques d'un autisme infantile. Ainsi, soit les anomalies ou altérations du développement se manifestent après l'âge de trois ans, soit les manifestations pathologiques ne sont pas suffisantes dans un ou deux des trois domaines psychopathologique nécessaire au diagnostic d'autisme (interactions sociales, communication, comportement restreint, stéréotypé et répétitif). Cette dernière atypicité est particulièrement fréquente chez les enfants qui présentent un retard mental profond (chez ces enfants il est difficilement possible de mettre en évidence les comportements spécifiques anormaux requis pour le diagnostic d'autisme). Elle s'observe également chez les enfants qui ont un trouble spécifique sévère de l'acquisition du langage, de type réceptif ; certains de ces enfants présentent en effet des symptômes sociaux, émotionnels et comportementaux qui se recoupent avec les caractéristiques d'un autisme infantile. L'autisme atypique que constitue ainsi une entité clinique qu'il est justifié de séparer l'autisme infantile.
Inclure:
- psychose infantile atypique
- Retard mental avec caractéristiques autistiques
F84.2 SYNDROME DE RETT
Trouble décrit jusqu'ici uniquement chez les filles, dont la cause est inconnue, et qui a été individualisé sur la base d'un début , d'une évolution et d'une symptomatologie caractéristiques. Le trouble se caractérise typiquement par un développement initial apparemment normal ou presque normal, suivi d'une perte partielle ou complète du langage et de l'usage des mains, associé à un ralentissement du développement crânien. Il survient habituellement entre 7 et 24 mois. La perte de la motricité volontaire des mains, les mouvements stéréotypés de torsion des mains et une hyperventilation, sont particulièrement caractéristiques de ce trouble. Le développement social et du jeu sont arrêtés dés les deux ou trois premières années, alors que l'intérêt social est habituellement conservé. Au cour de la deuxième enfance, on observe souvent une ataxie du tronc et une apraxie, associées à une scoliose ou à une cypho-scoliose, et parfois des mouvements choréo-athétosiques. Le trouble entraîne toujours un retard mental sévère et s'accompagne fréquemment de crises épileptiques, survenant au cours de la première et seconde enfance.
Directives pour le diagnostic
Dans la plupart des cas, le trouble débute entre 7 et 24 mois. La caractéristique la plus typique est la perte de la motricité volontaire des mains et celle des performances acquises dans le domaine de la manipulation motrice fine. Cette perte s'accompagne : de la perte totale ou partielle - ou de l'absence - de développement du langage ; de mouvements stéréotypés des mains (à type de torsion ou de lavage), avec les bras en flexion devant la poitrine ou le menton ; d'une tendance à mouiller les mains avec de la salive d'une difficulté à mâcher correctement les aliments ; d'épisodes fréquents d'hyperventilation ; d'une absence presque constante de maîtrise du contrôle sphinctérien ; souvent d'une salivation excessive et d'une protusion de la langue ; ainsi que de la perte des interactions sociales. Typiquement, ces enfants conserve une sorte « de sourire social », ils regardent les gens ou « regardent à travers eux », mais sans interagir socialement (toutefois, les interactions sociales, absentes au cours de la première enfance, se développent souvent plus tard). Le polygone de sustentation s'élargit, les muscles sont hypotoniques, les mouvements du tronc deviennent habituellement mal coordonnés et ils se développent souvent une scoliose ou une cypho-scoliose. Des atrophies spinales, entraînant une invalidité motrice sévère se développent à l'adolescence ou à l'âge adulte dans environ la moitié des cas. Ultérieurement une rigidité spastique peut devenir manifeste, habituellement plus marquée aux membres inférieurs qu'aux membres supérieurs. Dans la majorité des cas, le trouble s'accompagne de crises épileptiques, à type d'absences, la première crise survenant habituellement avant l'âge de huit ans. Les automutilations délibérées et les préoccupations ou habitudes stéréotypées complexes sont rares dans ce trouble (contrairement à ce que l'on observe dans l'autisme).
Diagnostic différentiel.
Au début, le diagnostique de syndrome de Rett repose avant tout sur l'absence de mouvements volontaires des mains, le ralentissement du développement crânien, l'ataxie, les mouvements stéréotypés des mains (à type de lavage) et l'absence de mastication correcte. L'évolution, vers une détérioration motrice progressive, confiant le diagnostic.
F84.3 AUTRE TROUBLE DESINTEGRATIF DE L'ENFANCE
Trouble envahissant du développement (autre que le syndrome de Rett), caractérisé par la présence d'une période de développement tout à fait normal avant la survenue de trouble, suivie d'une perte manifeste, en quelques mois, des performances antérieurement acquises dans plusieurs domaines du développement ; en même temps apparaissent des anomalies caractéristiques de la communication, du fonctionnement social, et du comportement. La survenue du trouble est souvent précédée de symptômes prodromiques peu précis ; l'enfant devient opposant, irritable, anxieux et hyperactif ; ces symptômes sont suivis d'un appauvrissement, puis d'une perte de la parole et du langage, et d'une désorganisation du comportement. Dans certains cas, la perte des acquisitions est lentement progressive (en particulier quand le trouble est associé à une affection neurologique progressive identifiable) ; le plus souvent toutefois, on observe une régression, pendant plusieurs mois, puis une stabilisation, suivie d'une récupération partielle. Le pronostic est habituellement très défavorable, la plupart des sujets gardant un retard sévère. On ne sait pas encore dans quelle mesure ce trouble se différencie d'un autisme. dans certains cas, sa survenue peut être attribuée à une encéphalopathie, mais le diagnostic doit reposer sur les anomalies du comportement. Toute affection neurologique associée doit être notée séparément.
Directives pour le diagnostic
Le diagnostic repose sur un développement apparemment normal jusqu'à l'âge de 2 ans au moins, suivi d'une perte manifeste de performances préalablement acquises, associée à des anomalies qualitatives du fonctionnement social. Il existe habituellement une régression profonde - ou une perte - du langage ; une régression du niveau des jeux, des performances sociales et des comportements adaptatifs ; souvent une perte du contrôle sphinctérien ; et parfois une détérioration du contrôle moteur. Les perturbations précédentes s'accompagnent typiquement d'une perte général de l'intérêt pour l'environnement, de conduites motrices maniérées, stéréotypées et répétitives ; et d'une altération de type autistique des interactions sociales et de la communication. Ce syndrome ressemble, dans une certain% mesure, aux états démentiels de l'adulte, mais il en diffère par trois points clés : dans la plupart des cas, aucune affection ou lésion organique précise ne peut être mise en évidence (bien qu'on admette habituellement la présence d'un dysfonctionnement cérébral organique) ; la perte des acquisitions peut être suivie d'une certaine récupération ; les troubles de la socialisation et de la communication ont un aspect déviant, plus typique de l'autisme que d'une régression intellectuelle. Pour toutes ces raisons, le syndrome est inclus ici plutôt que sous FOO-FO9.
Inclure:
- démencia infantilis
- Psychose désintégrative
- Psychose symbiotique
- Syndrome de Heller
Exclure:
- aphasie acquise avec épilepsie (F 80.3)
- Mutisme électif (F 93.0)
- Schizophrénie (20.-)
- Syndrome de Rett (F84.2)
F84.4 HYPERACTIVITE ASSOCIEE A UN RETARD MENTAL ET A DES MOUVEMENT STEREOTYPES
Trouble mal défini dont la validité nosologique reste incertaine. Cette catégorie est incluse ici parce qu'il est démontré que les enfants ayant un retard mental sévère (Q.1 inférieur à 50), associé à une hyperactivité importante et à une perturbation majeure de l'attention, présentent souvent des comportements stéréotypés. Chez ces enfants, les médicaments stimulants sont habituellement efficaces (contrairement à ce qu'on observe chez les enfants ayant un Q.1 normal) et peuvent provoquer une réaction dysphorique sévère (accompagnée parfois d'un ralentissement psychomoteur). A l'adolescence, l'hyperactivité fait souvent place à une hypoactivité (évolution inhabituelle chez les enfants hyperkinétiques d'intelligence normale). Le syndrome s'accompagne habituellement de divers retards de développement, spécifiques ou globaux. On ne sait pas encore dans quelle mesure le syndrome comportemental est la conséquence du retard mental ou d'une lésion cérébrale organique. On ne sait pas non plus, comment classer les troubles associant un retard mental léger et un syndrome hyperkinétique ; en attendant, ils ont été inclus sous F90.
Directives pour le diagnostic
Le diagnostic repose sur l'association d'une hyperactivité sévère - inappropriée compte -tenu du développement, de stéréotypies motrices et d'un retard mental sévère ; ces trois éléments doivent être présents pour le diagnostic. Si le trouble répond aux critères diagnostiques de F84.0, F84.1 ou F84.2, il doit être classé sous l'un de ces troubles.
F84.5 SYNDROME D'ASPERGER
Trouble de validité nosologique incertaine, caractérisé par une altération qualitative des interactions sociales réciproques, semblable à celle observée dans l'autisme, associée à un répertoire d'intérêts et d'activités restreint, stéréotypé et répétitif. Il se différencie de l'autisme essentiellement par le fait qu'a ne s'accompagne pas d'un retard ou d'une déficience du langage ou du développement cognitif. La plupart des sujets présentant ce trouble ont une intelligence normale, mais ils sont habituellement très maladroits. Le trouble est beaucoup plus fréquent chez les garçons que chez les filles (environ 8 garçons pour 1 fille). Il est très probable qu'au moins certains cas de syndrome d'Asperger représentent en fait des formes atténuées d'autisme ; il n'est pas certain toutefois que ce soit toujours le cas. Les anomalies persistent souvent à l'adolescence et à l'âge adulte et ne semblent guère influencées par l'environnement. au début de l'âge adulte, le trouble s'accompagne parfois d'épisodes psychotiques.
Directives pour le diagnostic
Le diagnostic repose sur la présence d'altérations qualitatives des interactions sociales et d'un aspect restreint, répétitif et stéréotypé du comportement, des intérêts et des activités (comme dans l'autisme), mais sans retard cliniquement significatif du langage ou du développement cognitif. Le trouble peut s'accompagner de difficultés de communication similaires à celles observées dans l'autisme, mais la présence d'un retard significatif du langage élimine le diagnostic.
Inclure:
- psychopathie autistique
- Trouble schizoïde de l'enfance
Exclure:
- Schizophrénie simple (F20.6)
- Personnalité annalistique (F60.5)
- Trouble de l'attachement de l'enfance (F94.1 et F94.2)
- Trouble obsessionnel compulsif (F42)
- Trouble schizotypique (F21)
F84.9 TROUBLE ENVAHISSANT DU DEVELOPPEMENT, SANS PRECISION
Catégorie diagnostique résiduelle qui doit être utilisée pour classer des troubles à la description générale des troubles envahissants du développement, mais pour lesquels on manque d'informations précises ou pour lesquels les informations sont contradictoires, de sorte qu'ils ne répondent aux critères d'aucun des troubles décrits sous F84
F89 TROUBLE DU DEVELOPPEMENT PSYCHOLOGIQUE, SANS PRECISION
Inclure:
- trouble du développement SAI