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Un homme de 67 ans, sans antécédents particuliers, consulte, accompagné de son épouse, pour des épisodes d’agitation nocturne qui sont devenus de plus en plus fréquents depuis quelques mois. Son épouse rapporte la survenue, en particulier en fin de nuit, de mouvements violents des quatre membres, avec des vocalisations et des cris. Il lui arrive de donner de véritables coups de poing et il est déjà tombé plusieurs fois du lit. S’il est réveillé à ce moment-là, il raconte qu’il était en train de rêver que quelqu’un voulait les agresser et qu’il essayait de se défendre. Son épouse a l’impression, effectivement, que pendant ces épisodes «il vit ses rêves».
Quel est votre diagnostic ? Quels sont les diagnostics différentiels à évoquer ?
Les comportements violents pendant le sommeil sont observés chez 2,1% de la population générale,1 et jusqu’à plus de 8% des personnes âgées.2 Parmi les causes d’agitation violente nocturne figurent les parasomnies, qui regroupent des phénomènes moteurs, mentaux ou verbaux qui surviennent pendant le sommeil et qui correspondent à des états de conscience dissociés : le patient est en partie endormi et en partie réveillé. On distingue les parasomnies par troubles de l’éveil, survenant au cours du sommeil profond (le somnambulisme, les éveils confusionnels et les terreurs nocturnes) et les parasomnies habituellement associées au sommeil paradoxal (comme le trouble du comportement en sommeil paradoxal). Des crises d’épilepsie partielles, notamment les crises frontales, peuvent aussi se manifester par des comportements moteurs très élaborés pendant le sommeil.3 Les éléments de diagnostic de ces troubles sont résumés dans le tableau 1.
Le diagnostic le plus probable chez notre patient est celui d’un trouble du comportement en sommeil paradoxal (TCSP). D’abord décrit par Jouvet chez le chat, après des lésions expérimentales du tegmentum pontin, ce trouble a été individualisé chez l’homme par Schenk et coll. en 1986.4 Il correspond à la mise en action d’un rêve lors du sommeil paradoxal, un stade de sommeil pendant lequel il devrait exister une atonie musculaire. Cela s’associe à un changement du contenu des rêves, qui deviennent plus violents et agressifs. Il existe des TCSP associés à la prise de certains médicaments (principalement des antidépresseurs) et des TCSP associés à certaines pathologies neurologiques. Il existe aussi une forme idiopathique qui survient généralement chez les hommes de plus de 50 ans. Plusieurs études montrent que cette forme «idiopathique» peut précéder (souvent de plusieurs années) le développement d’une maladie neurodégénérative (en particulier, une alpha-synucléinopathie : maladie de Parkinson, démence à corps de Lewy, atrophie multisystématisée).5
Les comportements moteurs pendant le sommeil sont fréquents dans la population générale. Parmi les causes d’agitation pendant le sommeil figurent les parasomnies, qui regroupent plusieurs entités dont la description clinique diffère mais qui ont certains mécanismes en commun. Leur impact clinique peut être important et à l’origine de blessures ou d’agressions.
> Le trouble du comportement en sommeil paradoxal (TCSP) est le plus souvent une parasomnie du sujet âgé
> L’impact clinique du TCSP est considérable : un nombre important de sujets atteints se blessent ou blessent leur conjoint
> Le diagnostic différentiel doit être fait avec les parasomnies en sommeil lent profond et l’épilepsie frontale nocturne
> Le TCSP peut précéder de plusieurs années les signes moteurs ou cognitifs d’une maladie neurodégénérative