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Einem Team von Ärzten ist es erstmals gelungen, Mäusen, die taub sind, mit Hilfe eines gentherapeutischen Eingriffs wieder Gehör zu verschaffen. Die Mäuse litten am sogenannten Usher-Syndrom, das dazu führt, dass die feinen Häärchen im Ohr nicht richtig gebildet werden.
«Mit dieser Studie belegen wir erstmals, dass mit Hilfe der Gentherapie nicht nur die Hörleistung verbessert werden kann, sondern auch der Gleichgewichtssinn», sagt Jeffrey Holt, Forscher am Kinderspital Boston. Mehr als 125 Millionen Menschen sind seit der Geburt schwerhörig. Bisher gibt es für diese Menschen nur Hör-Implantate, aber keine Heilung.
Usher-Syndrom - Fehler im Erbgut
Die Hälfte aller Formen von Gehörlosigkeit sind auf Fehler im Erbgut zurückzuführen. Die vom Forschungsteam untersuchten Mäuse litten am sogenannten Usher-Syndrom. Diese Genmutation führt zu einer Fehlbildung der Haarzellen im Innenohr, die für das Hören unerlässlich sind. Werden diese Zellen nicht richtig gebildet, sind die Tiere von Geburt an taub oder verlieren ihr Gehör in den ersten Lebensjahren.
Reparaturgen
Für ihre Studie an Mäusen mit Usher-Syndrom nutzten die Forscher ein neuartiges Virus: Dieses diente als Genfähre, um ein Reperaturgen in die defekten Haarzellen im Innenohr einzuschleusen. Das Reperaturgen lieferte die korrekten Informationen für den Aufbau der Haarzellen. Danach konnten die Mäuse teilweise sogar Flüstergeräusche hören. Auch konnten die Ärzte damit die typische Gleichgewichtsstörung beheben, an denen die Tiere oft leiden.
Nun braucht es weitere Tierversuche, um die Sicherheit und Wirksamkeit des Virus zu prüfen. Für eine künftige Anwendung dieser Gentherapie beim Menschen stellt sich zudem eine grosse Hürde: Damit die Therapie erfolgreich ist, muss sie möglichst unmittelbar nach der Geburt erfolgen.