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Face à un patient avec une perte de connaissance, il peut être difficile de faire la distinction entre une syncope et une crise d'épilepsie. Toutefois, en termes de stratégie diagnostique et thérapeutique, il est important de distinguer ces deux pathologies. L'anamnèse auprès de témoins sur la chronologie de la perte de connaissance, la survenue et la durée de mouvements tonico-cloniques, de même que le détail des symptômes survenus avant et après la perte de connaissance (cyanose faciale, morsure de langue, état confusionnel prolongé) sont essentiels pour distinguer ces deux entités. Un score clinique intégrant ces éléments et permettant de faire la distinction entre ces deux pathologies avec une excellente précision a récemment été développé et validé.
La syncope est définie comme une perte de connaissance subite, transitoire, avec perte de tonus postural et suivie d'un retour spontané à un état de conscience normal. Sur le plan physiopathologique, une perte de connaissance survient après une interruption du flux sanguin cérébral d'une durée de huit à dix secondes. C'est aussi un problème fréquent, un tiers de la population en souffre une fois durant sa vie, et il en résulte des traumatismes dans environ un quart des cas.1 Les causes de syncope sont multiples, et la tâche du clinicien consiste par l'anamnèse, l'examen physique, et parfois des examens complémentaires, à identifier l'entité clinique responsable de ce symptôme.2,3
En pratique, et avant même d'envisager le diagnostic différentiel d'une syncope, il est essentiel que le clinicien fasse la distinction entre une vraie perte de connaissance et certaines entités susceptibles de mimer une perte de connaissance (drop attack, troubles somatoformes ou accident ischémique transitoire). Ensuite, il faut distinguer la vraie syncope, au sens physiopathologique du terme, d'autres entités cliniques (épilepsie, hypoglycémie) susceptibles d'amener aussi une perte de connaissance par un mécanisme physiopathologique différent (fig. 1). La distinction entre une syncope et une crise d'épilepsie peut être particulièrement difficile, surtout si la syncope s'accompagne de mouvements convulsifs consécutifs à l'hypoxie cérébrale («syncope convulsivante»). C'est de ce dernier problème que va traiter cet article.
Même si ces deux entités cliniques se distinguent clairement sur le plan physiopathologique, la distinction entre une syncope et une crise d'épilepsie est difficile. En termes de stratégie diagnostique puis thérapeutique, il est pourtant essentiel de distinguer ces deux pathologies. Dans la littérature, il existe peu d'études qui se soient intéressées à ce problème, probablement en raison de difficultés méthodologiques. En effet, comme il n'existe pas de gold standard fiable pour le diagnostic d'épilepsie, et de même pour la syncope, il est quasiment impossible de poser un diagnostic de certitude, puis d'étudier la valeur diagnostique (sensibilité et spécificité) des différents signes et symptômes cliniques dans ces deux entités. Le tableau 1, basé sur des études historiques, tente de grouper les symptômes qui sont susceptibles d'orienter le clinicien vers un diagnostic ou un autre.3,4 Ces données doivent être interprétées avec prudence, car elles reposent sur des études comprenant de petits collectifs de patients, le plus souvent rétrospectives, et utilisant des critères diagnostiques non reproductibles.
On constate que les renseignements obtenus auprès d'un témoin sur la chronologie de la perte de connaissance (survenue et durée de mouvements tonico-cloniques), de même que le détail des symptômes survenus immédiatement avant et après la perte de connaissance (cyanose faciale, morsure de langue, état confusionnel prolongé) sont essentiels pour distinguer ces deux entités. En cas de syncope, la survenue de mouvements tonico-cloniques (syncope convulsivante) est le résultat de l'hypoperfusion cérébrale. En conséquence, ces mouvements surviennent généralement après la perte de connaissance, et ils sont de brève durée. En revanche, en cas d'épilepsie, les mouvements tonico-cloniques précèdent ou surviennent au moment de la perte de connaissance, et leur durée est généralement plus longue.
Le dosage de la créatine kinase (CK) peut être un élément utile dans le diagnostic d'une perte de connaissance. Libman et coll. ont étudié une centaine de patients évalués aux urgences pour une perte de connaissance.5 Quarante-deux d'entre eux avaient un diagnostic d'épilepsie établi sur la base d'un avis spécialisé et sur le suivi, et 54 avaient un diagnostic de syncope. En utilisant comme référence une valeur «seuil» à 188 U/l, le dosage de la créatine kinase s'est révélé utile pour poser le diagnostic de syncope plutôt que d'épilepsie car, à une exception près, tous les patients avec syncope avaient un dosage des CK ¾ 188 U/l (spécificité : 98%). La sensibilité du dosage des CK, en revanche, s'est avérée médiocre (43%). Idéalement, le dosage des CK doit s'effectuer trois heures après l'événement.
Dans une étude récente, Sheldon et coll. ont élaboré et validé un score clinique permettant, sur la base d'éléments anamnestiques, de faire la distinction entre une syncope et une crise d'épilepsie.6 Un questionnaire détaillé (118 questions !) portant sur les symptômes ayant précédé et suivi la perte de connaissance a été appliqué chez 671 patients avec une perte de connaissance. Le diagnostic de crise d'épilepsie a été posé chez 102 d'entre eux, sur la base de critères électro-encéphalographiques explicites, alors que le diagnostic de syncope a été retenu chez les 569 patients restants, également sur la base de critères validés et reproductibles. La grande majorité des patients avec une syncope souffrait de syncopes d'origine réflexe (confirmées par un test d'inclinaison prolongée), ou de troubles du rythme cardiaque (attestés par un enregistrement électrocardiographique prolongé ou des explorations électrophysiologiques diagnostiques).
Par des analyses multivariées, les auteurs ont identifié sept éléments anamnestiques dont la combinaison sous forme de score prédictif permet de faire la distinction entre une syncope et une crise d'épilepsie avec une excellente précision (sensibilité 94%, spécificité 94%, valeur de la courbe ROC 0,98). Le tableau 2 résume les éléments qui composent ce score.
La distinction entre une syncope et une crise d'épilepsie est un problème clinique quotidien dans les services d'urgence. Toutefois, il est essentiel de pouvoir reconnaître ces deux entités bien distinctes, car la prise en charge diagnostique et thérapeutique de ces deux symptômes est radicalement différente. Comme bien souvent en médecine, l'anamnèse constitue l'élément clé pour atteindre cet objectif. La pertinence et la valeur diagnostique d'une anamnèse détaillée sont soulignées par la performance diagnostique du score clinique développé par Sheldon et coll. dont tous les éléments qui le composent peuvent être théoriquement obtenus avec une anamnèse minutieuse.
Reste, toutefois, une inconnue majeure : dans quelle mesure les résultats obtenus grâce à une étude clinique prospective sont-ils utilisables en pratique clinique quotidienne ? En d'autres termes, ce score est-il applicable en dehors d'études cliniques ? Et chez quelle proportion de patients des informations anamnestiques aussi détaillées peuvent-elles réellement être obtenues ? Dans la pratique quotidienne, nous savons tous qu'une large proportion de patients (surtout s'ils sont âgés) ne se souvient de rien de ce qui précède ou suit immédiatement un épisode de perte de connaissance, ou tout simplement qu'il n'y a pas de témoin. Seule une nouvelle étude clinique pragmatique sur l'utilisation de ce score permettra de répondre à cette question.