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Angeborene Osteoporose
Das Hauptmerkmal der Osteogenesis imperfecta sind die auffallende Knochenbrüchigkeit sowie behindertes Wachstum und Verbiegungen der Knochen. Ursache für die empfindlichen Knochen ist eine angeborene Osteoporose, das heisst eine Demineralisierung des Knochens.
Knochenstruktur
Zuerst muss man einige Dinge über den gesunden Knochen wissen, um die Fehlfunktion bei den OI-betroffenen Knochen besser verstehen zu können.
Jeder Knochen befindet sich in einem ständigen Erneuerungsprozess. Im Knochengewebe sind hauptsächlich vier Zelltypen aktiv:
- Osteoklasten: Knochenabbauende Zellen, am Erneuerungsprozess somit beteiligt
- Osteoblasten: Knochenaufbauende Zellen, Erneuerungsprozess
- ruhende Osteoblasten: Sorgen für die Ernährung des Knochens
- Osteozyten: Sorgen für die Ernährung des Knochens.
Die Osteoblasten benötigen für die Bildung der Knochengrundsubstanz Kollagen und andere Proteine. Wenn nun also eben dieses Kollagen Fehler in seiner Struktur aufweist, wie das bei OI der Fall ist, so entstehen Probleme bei der Bildung von neuer Knochensubstanz. Entweder ist die Menge der Produktion zu gering, oder sie weist Fehler auf und kann somit nicht verwendet werden. Die Folge davon ist eine schlechte Knochenstruktur, die dem Knochen nicht die nötige Widerstandsfähigkeit gibt. Vergleicht man den Knochen mit einer Backsteinmauer, so besteht diese bei gesunden Menschen aus schön viereckigen Ziegelsteinen, wohingegen jene von OI-Betroffenen defekt und unförmig sind. Am Ende ist die ganze Mauer dadurch instabil.
Knochen sind sehr anpassungsfähig. Trainiert ein Sportler seine Muskulatur, so muss auch der Knochen kräftiger werden, sonst würde die Kraft des Muskels den Knochen entzwei brechen. Deshalb ist es für OI-Betroffene auch extrem wichtig, dass sie sich regelmässig bewegen, um den Knochen vor Abbau zu schützen.
Erstaunlicherweise heilen Knochen von OI-Betroffenen meistens schneller als jene von Nichtbetroffenen. Im höheren Alter dauert jedoch die Regenerierungsphase umso länger.