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L’artérite de Horton (AH), une vasculite subaiguë à chronique, est la plus fréquente des vasculites systémiques dans la population âgée de plus de 50 ans. L’absence de critères diagnostiques univoques, ajoutée au fait que le tableau clinique souvent complexe nécessite une prise en charge multidisciplinaire, conduit assez régulièrement à un retard thérapeutique. Il s’agit pourtant d’une maladie nécessitant un traitement urgent en raison du risque de cécité. Cet article présente une revue de l’AH et se conclut par des recommandations institutionnelles lausannoises concernant le diagnostic, la thérapie et la prise en charge multidisciplinaire.
L’artérite de Horton (AH) est une vasculite subaiguë à chronique, qui touche les grandes ou moyennes artères, avec une prédilection pour la crosse aortique et ses branches à destination du crâne.1 Dans la population âgée de plus de 50 ans en Europe et en Amérique du Nord, la prévalence de la maladie est estimée à 1 : 500 et l’incidence annuelle à 20-30 cas pour 100 000 personnes. Il y a un pic d’incidence chez les individus de 70-80 ans et il est très rare de présenter une AH avant 50 ans.1–3 Un biais de sélection ne peut toutefois être exclu, la plupart des études s’intéressant aux personnes âgées.2
L’AH est une véritable urgence en raison du risque de cécité (ou d’autres manifestations ischémiques). La prise en charge doit donc se faire dans les heures qui suivent l’évocation du diagnostic.
L’AH présente une variation géographique importante, raison pour laquelle une étiologie infectieuse a été suspectée. Néanmoins, il n’y a pas de corrélation prouvée entre l’AH et des germes microbiens.2 Selon le modèle de Weyand et Goronzy, un antigène, possiblement microbien, entre dans l’artère par les vasa vasorum et est reconnu au niveau de l’adventice de celle-ci par les lymphocytes T, ce qui stimulera leur production d’interféron-γ, entraînant la différenciation et la migration de macrophages avec formation de cellules géantes et sécrétion de facteurs pro-inflammatoires, tels que l’interleukine 1 et l’interleukine 6, les métalloprotéinases et l’acide nitrique. Ce mécanisme de destruction de la paroi artérielle est associé à une tentative de reconstruction avec sécrétion de facteurs de croissance et angiogéniques. Tous ces événements sont responsables de la dégradation de la lame élastique interne et de l’hyperplasie occlusive de l’intima.4
Il faut noter que dans l’AH, l’occlusion artérielle et l’ischémie résultent de l’hyperplasie de l’intima, mais ne sont pas liées à des thromboses contrairement à d’autres vasculites. D’autre part, la nature de l’atteinte vasculaire est segmentaire dans l’AH, ce qui est important à garder en tête lors de la biopsie de l’artère temporale.4–6
Le diagnostic différentiel est large et dépend de la présentation, mais on peut relever les plus fréquents : AVC/AIT d’origine athéro-thrombotique ; polymyalgia rheumatica sans AH ; autres vasculites systémiques (micro-PAN, Wegener, Takayasu) ; vasculite primaire du système nerveux central (SNC) ; amyloïdose primaire du SNC ; glaucome ; maladie de Lyme ; etc.
Selon la British Society of Rheumatology, il faudrait toujours évoquer une AH chez un patient de plus de 50 ans avec le tableau clinique suivant :14
Il n’y a pas de marqueurs pathognomoniques de l’AH. Contrairement à ce que l’on pense d’habitude, la protéine C-réactive (CRP) semble avoir une sensibilité au moins aussi bonne pour le diagnostic de l’AH que la vitesse de sédimentation (VS).4,15 En revanche, la spécificité de ces deux marqueurs est par contre basse mais augmente légèrement avec leur combinaison (tableau 2).
Une CRP et une VS normales n’excluent pas formellement une AH, mais la rendent très peu probable. Dans un travail portant sur 177 patients ayant eu une AH prouvée par biopsie de l’artère temporale,7 4% d’entre eux avaient des valeurs de CRP < 8 mg/l et VS < 22 mm/h chez les hommes (< 29 mm/h chez les femmes).15
A noter que l’IL-6 est un marqueur d’inflammation qui semble plus sensible que la VS et la CRP, pour l’AH, mais n’est pour l’instant pas validé cliniquement.
Ultrasonographie duplex : recommandée à tous les patients avec une suspicion d’AH, dans les meilleurs délais.
Signes pathologiques de l’artère temporale :16
Limitations de l’ultrasonographie :17
Avantages de l’ultrasonographie :18
La méta-analyse de Ball et coll., en 2010, a étudié le signe du halo chez les patients avec biopsie de l’artère temporale positive.17 Cette étude a montré que, par rapport à une biopsie positive, le signe du halo avait une sensibilité de 75% et une spécificité de 83% pour le diagnostic de l’AH. La méta-analyse d’Arida et coll., en 2010, montre qu’un signe du halo bilatéral a une sensibilité de 43% et une spécificité de 100% en comparaison avec les critères de l’American College of Rhumatology (voir plus loin) pour le diagnostic de l’AH.16
Angio-CT ou angio-IRM cérébraux (selon disponibilité) : le CT ou l’IRM cérébraux sont utiles pour poser un diagnostic alternatif, par exemple masse intracrânienne, mais sont peu contributifs pour le diagnostic de l’AH elle-même.
Toutefois, les images angiographiques CT ou IRM permettent parfois de montrer des signes d’atteinte segmentaire des artères temporales.6 En plus, une angio-IRM de l’aorte et ses branches peut être utile pour démontrer des signes d’artérite des gros vaisseaux, ou des complications comme les anévrismes de l’aorte ou une aortite (épaississement de la paroi de l’aorte).4
Elle est considérée comme le gold standard pour le diagnostic de l’AH. Toutefois, il existe quelques cas d’AH avec biopsie de l’artère temporale normale, ce qui fait que sa sensibilité n’est pas de 100%.20 Devant une suspicion clinique très élevée, il est possible de poser le diagnostic d’AH même si les résultats de la biopsie sont négatifs. Des résultats faussement négatifs peuvent être dus à un prélèvement en territoire sain (caractère segmentaire de la maladie), un prélèvement insuffisant (< 2 cm), une corticothérapie de plus de deux semaines (Attention !! même avec une corticothérapie < 2 semaines, les critères histologiques doivent être adaptés : persistance de la destruction de la paroi artérielle, mais diminution/disparition de l’infiltrat inflammatoire) ou une atteinte uniquement des très gros vaisseaux (artère carotide externe ou sous-clavière).20 Les complications de la biopsie sont très rares (infection, hématome, paralysie faciale, nécrose cutanée et rarement AVC ou AIT).20 Une biopsie unilatérale est suffisante dans la grande majorité des cas ; une biopsie bilatérale diminue les faux négatifs de 9 à 2% seulement, ce qui signifie qu’une biopsie bilatérale d’emblée n’est pas justifiée. Il faut considérer une biopsie controlatérale lorsque la première est négative et qu’il n’y a pas de diagnostic alternatif.2
Formellement, ces critères ont été développés pour distinguer l’AH des autres vasculites. Ils ne sont donc pas des critères diagnostiques en tant que tels.
La présence de trois des cinq critères suivants permet d’obtenir une sensibilité de 93,5% et une spécificité de 91,2% pour le diagnostic d’une AH, en comparaison avec des patients présentant d’autres types de vasculites :2
Le diagnostic d’AH est souvent plus compliqué qu’on ne pourrait le penser de prime abord. Comme souvent en médecine, les présentations classiques ne sont pas si fréquentes et le mode de présentation variable fait que de nombreux spécialistes peuvent être impliqués, chacun ayant sa propre prise en charge. Fort de cette constatation, des spécialistes des différents domaines concernés par l’AH ont élaboré au CHUV un algorithme de prise en charge de l’AH (figure 1). Cet algorithme est basé sur une revue extensive de la littérature et fait l’objet de recommandations internes. Précisons que cet algorithme devrait encore être validé prospectivement, mais, en l’état, nous considérons qu’il peut représenter une aide dans la prise en charge.
Malgré le fait qu’il n’y ait aucune étude randomisée, la corticothérapie est le traitement de choix de l’AH.21,22 Il n’y a pas d’étude randomisée comparant la corticothérapie intraveineuse (IV) versus per os.
Concrètement, le schéma largement accepté est le suivant :
Le début de la corticothérapie doit être immédiat, sans attendre qu’une éventuelle biopsie soit effectuée. Les signes histologiques de l’AH peuvent être présents jusqu’à quatre semaines après le début d’une corticothérapie. Il existe plusieurs études ayant analysé l’influence de la corticothérapie sur les signes histologiques de l’AH. Une étude portant sur 78 patients a montré qu’une biopsie de l’artère temporale pratiquée après quatre semaines de corticothérapie conservait les critères histologiques d’artérite active.24 Toutefois, une étude de la Mayo Clinic a révélé qu’au-delà de deux semaines, la corticothérapie effaçait les critères histologiques de l’AH24 tandis qu’en 1984, une durée maximale d’une seule semaine était rapportée.24 En fait, il semble que l’infiltration lymphocytaire de la paroi disparaisse rapidement sous corticostéroïdes, mais en revanche que les autres signes histopathologiques tels que hyperplasie de l’intima, destruction de la lame élastique et altérations de la media, etc. persistent nettement plus longtemps.
A considérer pour les patients qui sont à risque de présenter des effets secondaires liés à une corticothérapie à long terme (par exemple, diabète, ostéoporose, HTA, glaucome, troubles psychiatriques) et/ou les patients qui sont réfractaires aux corticostéroïdes ou qui rechutent lors du sevrage des corticostéroïdes.
La méta-analyse de Mahr révèle une bonne efficacité du méthotrexate, qui permet en particulier d’éviter les effets secondaires liés à la dose cumulée de corticoïdes. Dans cette méta-analyse portant sur trois études randomisées, l’administration de méthotrexate, à raison de 7,5 à 15 mg/semaine, peut réduire le risque de première récidive à 35% et de la deuxième à 51% par rapport au placebo.25 Dans deux de ces trois études, la corticothérapie a été poursuivie pendant six mois et le méthotrexate pendant 18 à 24 mois. En effet, il faut attendre 24-36 semaines pour que le méthotrexate déploie tous ses effets.25 Cependant, il n’y a pas de donnée sur la durée précise du traitement ni sur la posologie optimale. Dès lors, on adoptera les recommandations suivantes :
L’administration parentérale de méthotrexate est préférée à l’administration per os en raison de l’absorption variable du médicament dans ce dernier cas.
Deux études montrent une efficacité de l’aspirine pour la protection contre l’ischémie liée à l’AH. L’effet de l’aspirine ne serait pas forcément associé à son aspect antiagrégant, mais plutôt à l’inhibition de l’interféron-γ, lui-même responsable de l’hyperplasie de l’intima.21,33 A souligner que l’aspirine ne doit être débutée qu’après la biopsie.
Corticothérapie et aspirine cardio 100 mg/jour (après la biopsie) et calcium + vitamine D3 et protection gastrique et bisphosphonate hebdomadaire (par exemple, alendronate 70 mg) selon la densitométrie osseuse.
Une prise en charge multidisciplinaire en posthospitalisation est indispensable afin de diminuer le nombre de récidives et de complications.
Selon le type d’atteinte, le médecin traitant suivra le patient en collaboration avec différents spécialistes : un ophtalmologue et un neuro-immunologue en cas d’atteinte ophtalmique prédominante, un neuro-immunologue en cas d’atteinte neurologique prédominante et un immunologue ou rhumatologue en cas d’une présentation clinique de polymyalgia rheumatica isolée.
Il est important qu’un leader supervise le traitement (corticothérapie ± immunosuppresseurs). En effet, par expérience, nous constatons que les incidents lors du traitement (par exemple, arrêt brutal des corticoïdes) arrivent typiquement lors d’un suivi non coordonné.
Nous proposons donc que le(s) spécialiste(s) supervise(nt) le traitement et suive(nt) le patient en alternance avec le médecin traitant. A titre indicatif, une fois le diagnostic établi et le traitement débuté, les rendez-vous devraient s’échelonner à une, trois, et six semaines, puis à trois, six, neuf, et douze mois. Il convient, à chaque fois, de contrôler la tension artérielle, la formule sanguine, la VS, la CRP, l’urée, les électrolytes et le glucose. Si le patient est sous méthotrexate, il convient aussi de vérifier les tests hépatiques. Une radiographie du thorax est à programmer tous les deux ans, afin d’écarter, entre autres, une atteinte aortique de la maladie. Une densitométrie osseuse doit aussi être organisée (voir ci-dessus). Ces examens ne sont plus nécessaires une fois la maladie considérée comme guérie.
L’AH est une urgence médicale. Néanmoins, au vu de sa présentation clinique souvent atypique, son diagnostic peut être retardé. La prise en charge est elle aussi difficile, nécessitant l’intervention de plusieurs spécialistes avec le risque d’interférences au niveau thérapeutique. Pour ces raisons, il nous a paru utile de rédiger ces directives institutionnelles que nous soumettons à nos lecteurs.