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Les tumeurs de la région pinéale sont appelées tumeurs pinéales, tumeurs de la glande pinéale ou pinéalomes. Ce sont des tumeurs plutôt rares. La glande pinéale ou épiphyse est une petite glande endocrine située à l'arrière du mésencéphale. Il est adjacent au 3e ventricule, qui fait partie du système de drainage du liquide céphalo-rachidien. La glande pinéale produit l'hormone mélatonine et est donc principalement responsable du contrôle du rythme veille-sommeil du corps humain (rythme circadien) *, *.
Les tumeurs pinéales représentent 3 à 8 % des tumeurs cérébrales chez les enfants âgés de 1 à 12 ans. Chez les adultes, elles représentent moins de 1 % des tumeurs cérébrales, les hommes étant plus souvent atteints que les femmes.
Il existe plus de 17 types différents de tumeurs dans la région pinéale. Les germinomes sont les plus fréquents (50–75 %), suivis des astrocytomes, des tératomes et des pinéaloblastomes. Certains types de tumeurs, comme les tumeurs des cellules germinales, les épendymomes et les tumeurs des cellules pinéales, se propagent souvent par le drainage du liquide céphalo-rachidien et donnent lieu à des métastases dites «goutte à goutte» *, *, *, *.
En raison de la situation anatomique de la glande pinéale, les tumeurs qui occupent de l'espace dans cette zone entraînent généralement une pression sur les tissus cérébraux environnants (effet de masse) et donc des symptômes :
- Le principal symptôme est une accumulation de liquide céphalo-rachidien, également appelée hydrocéphalie. Les patients souffrent alors généralement de maux de tête, de nausées, de fatigue ou de troubles de la mémoire.
- Dans de rares cas, des maux de tête aigus peuvent également survenir en raison d'une hémorragie soudaine ou d'une perturbation circulatoire causée par la tumeur.
- Si le tronc cérébral est comprimé, le patient peut présenter une vision double ou d'autres problèmes de mouvements oculaires.
- Parfois, des perturbations hormonales peuvent également survenir si la tumeur exerce une pression sur l'hypophyse (la glande pituitaire).
- Dans le cas de métastases goutte à goutte dans la colonne vertébrale, celles-ci peuvent comprimer la moelle épinière ou les racines nerveuses et entraîner des déficits neurologiques et des douleurs *, *, *.
La référence est l'imagerie par résonance magnétique (IRM), qui montre des anomalies dans la région pinéale.
Parfois, la paroi d'un kyste pinéal peut être visualisée à l'aide d'un produit de contraste. Les kystes pinéaux sont des modifications bénignes très courantes dans la région de la glande pinéale. Cependant, des irrégularités de la paroi du kyste, comme des changements nodulaires, peuvent indiquer une masse potentiellement maligne.
La tomographie par ordinateur (CT) est insuffisante pour le diagnostic, car le signal du kyste correspond souvent à celui du liquide céphalo-rachidien et peut donc également fournir un faux diagnostic.
En outre, il est recommandé de compléter le diagnostic d'imagerie par des images IRM supplémentaires de l'ensemble de la colonne vertébrale afin d'exclure les métastases goutte à goutte *, *.
Certaines tumeurs pinéales, comme les tumeurs germinales, peuvent produire des marqueurs tumoraux élevés (bêta-hCG, alpha-fœtoprotéine, phosphatase alcaline placentaire) dans le liquide céphalorachidien et le sang. Dans les cas où les marqueurs tumoraux sont positifs, un suivi chimique régulier en laboratoire peut être effectué pour évaluer le succès du traitement ou pour diagnostiquer une rechute *, *, *.
Dans certains cas les des marqueurs tumoraux élevés (bêta-hCG, alpha-fœtoprotéine) suffisent pour le diagnostics. Hors, pour la majorité des tumeurs, le tissu tumoral doit être analysé histologiquement. Tout d'abord, le tissu de la tumeur est prélevé chirurgicalement par résection ou biopsie. Le tissu est ensuite traité par un pathologiste. À cette fin, il est coloré avec des colorants spéciaux et analysé et évalué au microscope *, *, *, *. Il faut compter en moyenne 3 à 5 jours pour recevoir les résultats de l'examen des tissus fins.
Il existe de nombreux types différents de tumeurs de la glande pinéale, qui nécessitent des thérapies différentes. À l'Inselspital, la thérapie spécifique est déterminée par notre conseil interdisciplinaire des tumeurs, composé de neurochirurgiens, de neurologues, de neuroradiologues, d'oncologues et de radio-oncologues, en fonction des résultats de l'examen des tissus fins et des marqueurs tumoraux.
D'une part, il existe le pinéocytome, une tumeur bien différenciée et bénigne. Dans le cas d'un pinéocytome, l'ablation chirurgicale est le traitement de choix. Si une résection complète n'est pas possible, la chirurgie est suivie d'une radiothérapie complémentaire.
D'autre part, il existe également le pinéoblastome, une tumeur maligne qui appartient aux tumeurs neuroectodermiques primitives (PNET).
Le pinéocytome et le pinéoblastome peuvent tous deux former des métastases via le drainage du liquide céphalorachidien et répondent bien à la radiothérapie. Cependant, la radiothérapie n'est pas administrée aux enfants de moins de 3 ans. La raison en est l'augmentation des effets secondaires sur un cerveau encore en développement.
Sans traitement, 91 % des patients présentent une croissance tumorale dans les deux ans. En revanche, plus de 50 % des patients traités continuent de présenter des conditions stables après 5 ans *, *, *.
Les tumeurs des cellules germinales sont divisées en les germinomes et les tumeurs germinales non germinomateuses (NGGCT en anglais nongerminomatous germ cell tumor).
Les germinomes ne nécessitent généralement pas de résection et ne peuvent être traités que par radiothérapie. Le taux de survie à 10 ans est > 90 %.
Dans le cas du NGGCT, une distinction supplémentaire est faite entre les carcinomes embryonnaires, les choriocarcinomes et les tumeurs du sinus endodermique (tumeurs du sac vitellin). Ceux-ci sont traités par radiochimiothérapie, une combinaison de radiothérapie et de chimiothérapie *, *, *.
Les kystes pinéaux sont des masses bénignes qui sont généralement asymptomatiques tant qu'ils ne dépassent pas 1 à 2 cm. Un kyste pinéal est découvert de manière fortuite dans environ 4 % de toutes les IRM de la tête. Chez les enfants, des contrôles réguliers par imagerie sont effectués en raison de la croissance possible de kystes. Chez les adultes, les kystes sont généralement stables, de sorte qu'une IRM de suivi n'est recommandée qu'en cas d'apparition de symptômes. Si les kystes grossissent ou provoquent des symptômes, une résection chirurgicale est recommandée. Le taux de réussite de la chirurgie est de 90-95 % *, *, *.
Pour l'opération, la tête du patient est fixée avec un support à 3 points. Grâce à la neuronavigation, les images IRM les plus récentes du patient sont comparées à la position actuelle de la tête fixe.
Après l'incision de la peau, l'os du crâne est ouvert à l'aide d'une scie à os spéciale. Cette opération se fait le plus souvent par l'arrière, au-dessus du cervelet, à la limite entre le cerveau et le cervelet (approche infratentorielle supracérébelleuse). En général, elle peut être abordée par la ligne médiane, mais la voie d'accès exacte est planifiée et déterminée par le chirurgien en fonction des images IRM et de la localisation exacte de la tumeur.
Sous l'os du crâne, les méninges, également appelées dure-mère, sont ouvertes à l'étape suivante.
Sous contrôle microscopique et à l'aide de la neuronavigation, la tumeur est exposée avec le moins de dommages tissulaires possible, en tenant compte des structures environnantes. Une fois que cela est fait, la résection a lieu. L'étendue maximale de la résection dépend de l'étendue de l'infiltration de la tumeur dans les tissus environnants.
Après une hémostase complète, la dure-mère est refermée hermétiquement.
L'os du crâne précédemment retiré est correctement placé et fixé à nouveau à l'aide de fines plaques et vis en titane.
Enfin, la plaie est refermée à l'aide d'agrafes ou de sutures.
Après l'opération, les patients viennent dans notre service de surveillance pour une supervision neurologique étroite. Si le déroulement de l'opération est normal, les patients peuvent généralement être transférés dans le service le premier ou le deuxième jour après l'opération. Pendant cette période, une nouvelle IRM est également réalisée pour vérifier l'étendue de la résection en postopératoire. La planification de la suite du traitement dépend de ce résultat *, *, *.
Lorsque les patients souffrent d'hydrocéphalie, un drainage interne du liquide céphalorachidien par une dérivation ventriculo-péritonéale peut être envisagé comme une alternative. Une ventriculocisternostomie endoscopique peut également être envisagée, dans laquelle une connexion en court-circuit est réalisée entre les espaces de liquide céphalorachidien interne et externe. Ici, cependant, aucun échantillon du kyste n'est prélevé pour examen *, *, *, *.
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