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Les sarcomes constituent environ 15% des tumeurs malignes pédiatriques. Le programme de recherche sur les sarcomes vise à élucider la pathogénèse de cette classe de tumeurs dont la biologie est encore mal connue et qui regroupe quelques unes des tumeurs les plus agressives dotées d’un très mauvais pronostic.
Environ un tiers des sarcomes ont une translocation chromosomique pathognomonique qui est à l’origine de la transformation cellulaire alors que les deux tiers restants ont des anomalies génétiques complexes sans signature définie.
Partant de l'identification de la cellule d'origine du sarcome d'Ewing, le Service de pathologie expérimentale a démontré que la translocation chromosomique qui génère la protéine de fusion EWS-FLI-1 participe au développement des cellules souches cancéreuses (CSC). Les CSC constituent la force motrice de la tumeur et sont responsables des récidives en raison de leur relative résistance aux traitements conventionnels.
En étudiant les mécanismes qui conduisent à leur développement, des cibles thérapeutiques ont pu être identifiées et un traitement rationnel a pu être mis au point sur la base de ces mécanismes permettant d’éliminer les CSC. La combinaison de ces nouvelles approches thérapeutiques avec un traitement conventionnel devrait permettre d’améliorer considérablement le pronostic de ces tumeurs.
Le schéma utilisé pour investiguer le sarcome d’Ewing est appliqué à d’autres sarcomes, entre autres:
Dans le but de déceler des cibles thérapeutiques potentielles, les perturbations des voies de signalisation induites par les protéines de fusion sont étudiées dans chacun des différents types de sarcomes afin d’identifier les CSC ainsi que leurs propriétés. L’étude des modifications épigénétiques des CSC est l’un des objets principaux de ce projet.