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Gutartiger Lebertumor
Die häufigsten gutartigen Lebertumore
Wie in jedem Organ können in der Leber Neubildungen auftreten, die aus sich aus organeigenen Zellen bilden. Diese können gutartig oder bösartig sein. In dieser Patienteninformation werden gutartige Veränderungen besprochen (Bösartige Lebertumore siehe separate Information). Andere häufige gutartige Neubildungen oder Veränderungen der Leber sind der Blutschwamm (lateinisch Hämangiom), der aus Auskleidungen von Blutgefässen besteht, die Leberzysten, welche aus einer Zystenwand und flüssigem Inhalt bestehen sowie die Zystenleber. Ein ganz spezielles Problem stellen Zysten dar, die vom Parasiten leberegel (Echinococcus) verursacht werden. Bei ungefähr 9% der Bevölkerung wird durch Zufall bei einer Ultraschalluntersuchung der Leber ein gutartiger Tumor festgestellt. Die Benennung der gutartigen eigentlichen Lebertumoren hängt von den verschiedenen Zellen ab, aus welchen der Tumor besteht. So unterscheidet man beispielsweise die Leberzellen selbst (Hepatozyten), die Zellen der Gallengänge oder die so genannten Stütz Zellen.
Der Blutschwamm (Hämanigom)
Der häufigste gutartige Lebertumor ist der Blutschwamm, lateinisch Hämangiom (Abb. 3, 4 und 5), der durch eine Vermehrung der Stützzellen der Blutgefässe entsteht und zwischen mehreren Millimetern und einigen Zentimetern gross sein kann. Hämangiome zeigen sich in der Leber als gut abgrenzbare Struktur innerhalb des Lebergewebes, häufig auch am Rand des Lebergewebes, von dem aus sie sehr gross werden können und als rundliche Gebilde in den Bauchraum hinein ragen. Häufig werden sie von einer dünnen Kapsel aussen umschlossen und gegen das normale Lebergewebe durch eine Trennschicht begrenzt, aus der sie relative einfach operiert werden können. Sind sie grösser als 9 cm werden sie Riesenhämangiome genannt. Hämanigome sind wahrscheinlich angeboren und wachsen nicht weiter. Sie entarten auch nach langer Beobachtung nicht und müssen nur behandelt werden, wenn sie wegen ihrer Grösse zu Beschwerden (Druckgefühl) führen.
Nur ganz selten werden aggressive wachsende bösartige Hämangiome gefunden, die dann Hämanigoenothelio-Sarkom genannt werden.
Leberzysten
In der Leber können wie in anderen Organen wie der Niere auch Zysten gefunden werden (Abb. 6, 7 und 8)
Eine
Zyste, weist eine dünne Kapsel auf, die mit einem Endothel (innere
Schicht) ausgekleidet ist, welche eine Flüssigkeit absondert. Die
Zystenflüssigkeit bläht die Zyste wie einen Ballon auf, was Zysten
meistens eine rundliche kugelige Form gibt, die auch im
Computertomographen gut zu sehen ist (Abb. 9a und 9b). Zysten werden
sehr häufig bei Routineuntersuchungen mit dem Ultraschall gefunden
und sind bis zu einer Grösse von sechs bis neun Zentimetern
belanglos. Wahrscheinlich sind Zysten angeborene Fehlbildungen, die
völlig belanglos sind. Erst wenn sie über neun Zentimeter gross
sind, effektiv Schmerzen verursachen oder an Grösse zunehmen, müssen
sie operativ behandelt werden. Neben diesen sogenannt simplen Zysten
gibt es auch komplizierte Zysten. Sie werden so bezeichnet, weil ihr
Inhalt im Ultraschall oder CT nicht klare Flüssigkeit als Inhalt
zeigt, sondern Unterteilungen durch Septen, Einblutungen oder weil
ihr Inneres einen undefinierbaren Inhalt aufweist (Abb. 9a und 9b).
Hier ist die Differenzialdiagnose zu anderen eventuell
gefährlicheren Leber Krankheiten wichtig. Einfache Zysten sind aber
mit bildgebenden Methoden relativ einfach nachzuweisen.
Eine spezielle, vererbliche Krankheit ist die Zystenleber. Bei dieser Krankheit ist das Lebergewebe diffus von vielen grösseren und kleineren Zysten durchsetzt. Zystenlebern können grotesk gross werden und den Betroffenen meistens mechanische Probleme verursachen mit Schmerzen und Verdauungsproblemen. Diese Krankheit betrifft nicht nur die Leber sondern auch die Nieren, die ebenfalls mit Zysten so stark durchsetzt sind, dass über die Zeit keine genügend grosse Nierenfunktion mehr besteht. Bei Schmerzen, mechanischen Störungen und Verdauungsstörungen können diese Zysten – oft laparoskopisch - verkleinert werden, indem die frei an der Oberfläche liegenden Zystendächer entfernt werden.
Echinokokkus Zysten
Der Vollständigkeit halber müssen die zystischen Tumoren der Leber genannt werden, die durch den Hunde- und Fuchsbandwurm (lateinisch Echinococcus) hervorgerufen werden. Man spricht hier auch von zystischen (E. cysticus) und alveolären (E. alveolaris oder multilocularis) Echinokokkosen. Sie sind in einem CT oft gut sichtbar (Abb. 10, 11 und 12).
Diese Erkrankungen sind Zoonosen, das heisst eigentlich Erkrankungen der Wirbeltiere (z.B. von Schafen), die aber auf den Menschen übertragen werden können, weil dieser bei Infektion als zufälliger Zwischenwirt im Entwicklungskreislauf der Bandwürmer auftritt. Bei der Infektion durch den Hundebandwurm bildet sich in der Leber oder Lunge des Menschen aus der aufgenommenen Larve eine Wasserblase, die von einer Kapsel umschlossen ist. Die Larven des Fuchsbandwurmes durchsetzen dagegen die Leber mit vielen haselnussgrossen Bläschen und zerstören oder verdrängen das gesunde Gewebe. Die Flüssigkeit in diesen Blasen enthält wiederum Larven, was für die chirurgische und chemotherapeutische Therapie eine grosse Herausforderung ist, da diese Blasen nicht platzen dürfen, um eine Ausbreitung der Infektion zu verhindern (Abb. 13 und 14).
Die
Zysten, die durch den E. cysticus gebildet werden, können meistens
relativ einfach operativ entfernt werden, in dem ihr Inhalt mit
hochprozentiger Kochsalzlösung abgetötet wird. Anschliessend werden
die toten Echinokokken (lat. Scolices) abgesaugt. Sehr hilfreich ist
der Ulmer Trichter (Abb. 15),
durch den abgesaugt wird ohne dass Inhalt der Zyste im Bauchraum
verstreut wird.
Der E. alveolaris hingegen wächst praktisch wie ein bösartiger Tumor mit vielen kleineren und grössere Zysten an verschiedenen Orten der Leber aber auch an anderen abdominalen Stellen bildet.
Diese Echinokokken müssen ebenfalls mit einer Operation behandelt werden (Abb. 16, 17, 18, 19, und 20), die sehr schwierig verlaufen kann, da der Parasit in die Gallenwege und Gefässe einwachsen kann und oft nur sehr schwer zu entfernen ist. Beide Parasitenarten können neben den bildgebenden Methoden auch mit mit speziellen Bluttests nachgewiesen werden. Der E. alveolaris muss nicht nur operiert sondern vor und nach einer Operation mit einem speziellen Medikament (Mebendazol) vor- und nach behandelt werden.
Gutartige Neubildungen der Leber
Die eigentlichen gutartige Lebertumoren, die sich aus den Leberzellen selbst bilden sind das Leberzelladenom und die Fokale Noduläre Hyperplasie. Eine Veränderung der Leber, die mit knotigem Wachstum einhergeht ist auch die Leberzirrhose (Abb. 21). Oft ist es nicht möglich Zirrhoseknoten von frühen Stadien einer Neoplasie (FNH oder Leberzellkarzinom) in Ultraschall, Computertomogramm oder MRI zu unterschieden.
Leberzelladenom
Das Leberzelladenom (Abb. 22) ist eine Wucherung der Leberzelle
selbst. Er kommt überwiegend bei Frauen zwischen 20 und 40 Jahren
vor. In der Leber finden sich meistens einzelne Adenomknoten, die
jedoch einen Durchmesser von bis zu 30 cm annehmen können und in der
Regel keine Kapsel haben.
Im Adenomknoten findet man eine Anreicherung von Fetten und Zucker. Verbunden mit diesem Tumor sind gelegentliche, lokale Einblutungen und abgestorbene Leberzellen in den Knoten, was bei 10% der Patienten die ersten Beschwerden in Form von Oberbauchschmerzen hervorrufen kann. Dieses Blutungsrisiko sowie ein dem Adenom zugesprochenes Entartungsrisiko (Vorstadium eines Leberzellkrebses) sind die Grundlagen, weshalb ein Leberzelladenom heute als eine Präkanzerose (Vorstufe eines Tumors, der zu einem bösartigen Tumor führen kann) angesehen wird und deshalb in der Regel chirurgisch entfernt werden muss.
Fokal Noduläre Hyperplasie
Die Fokal Noduläre Hyperplasie, kurz FNH (Abb. 23) ist eine Erkrankung der Leber, die bei Männern und Frauen jeden Alters gefunden wird, wobei Frauen etwas häufiger betroffen sind. Bei Frauen wird ein Zusammenhang mit der Einnahme von Hormonen zur Verhütung diskutiert. Im Gegensatz zum Leberadenom findet man bei der FNH alle Ursprungszellen der Leber in der Gewebewucherung wieder.
Die Leber zeigt bei der FNH ein knotiges Tumorgewebe mit einer charakteristischen Narbe im Zentrum des Tumors und mit sternförmig nach aussen verlaufenden, bindegewebigen Strängen. Diese narbe wird meistens in der US- und CT- Untersuchung sehr gut gesehen und ist ganz typisch für die FNH. Dieser Tumor ist gutartig und muss eigentlich nicht entfernt werden. Häufig bleibt aber bei den abklärenden Untersuchungen doch eine Restunsicherheit gegenüber einem Adenom, das entfernt werden sollte, so dass auch die FNH operativ entfernt werden muss.
Wie erkenne ich gutartige Lebertumore?
In der Regel ist die Entdeckung eines gutartigen Lebertumors ein Zufallsbefund im Rahmen einer Ultraschalluntersuchung oder anderer diagnostischer Massnahmen und Untersuchungen, denn die Patienten sind in der Regel beschwerdefrei. Am häufigsten klagen Patienten mit einem Leberzelladenom über uncharakteristische Schmerzen im rechten Oberbauch sowie über Völlegefühl, leichte Übelkeit oder Fieber. Im Vergleich zu anderen gutartigen Tumoren der Leber sieht man hier manchmal auch leicht veränderte Leberwerte, die auf einen durch den Tumor hervorgerufenen Gallenstau hinweisen können. Leider rufen häufig auch die bereits grossvolumigen Blasen des Hunde- und Fuchsbandwurmes kaum Beschwerden bei den betroffenen Menschen hervor, so dass oft erst eine Verlegung der Gallenwege mit einer nachfolgenden Gelbfärbung der Haut den einzigen Hinweis auf diese Lebererkrankung gibt.
Notwendige Abklärungen und diagnostische Möglichkeiten
Obwohl in den meisten Fällen die gutartigen Lebertumore durch eine Ultraschalluntersuchung bemerkt werden, darf eine genaue Befragung und körperliche Untersuchung durch den Arzt nicht fehlen, denn die Abfolge der gesamten Diagnostik muss eindeutig der Charakterisierung und Bestätigung der Gutartigkeit des Tumors dienen. Ein Beispiel: Die Unterscheidung zwischen einem Leberzelladenom und einem Leberzellkarzinom kann trotz modernster diagnostischer Methoden ausgesprochen schwierig werden, und bei bis zu 40% der zufällig gefundenen Veränderungen können eindeutige Zuordnungen gar nicht erfolgen. Wichtig wäre zu wissen, ob der Patient an Gewicht verloren hat und seit wann die Schmerzen im Oberbauch bestehen. Im Weiteren muss abgeklärt sein, ob es früher schon ein Tumorleiden gab und ob Hormone über mehrere Jahre eingenommen wurden. Ist der Patient als Landwirt oder in der Forstwirtschaft tätig oder hat er aus anderen Gründen Kontakt zu Tieren? Zur weiteren Abklärung müssen Laborwerte wie Blutbild, Leberwerte und Tumormarker bestimmt werden, um die Gutartigkeit des Tumors zu bestätigen. Die Abklärung des Hunde- und Fuchsbandwurmes erfordert zusätzlich eine spezielle Blutuntersuchung, die im Blut vorhandene Antikörper gegen die Larve sucht. Als einfachstes bildgebendes Verfahren in der Diagnostik wird man zunächst bei allen Lebererkrankungen einen Ultraschall durchführen und dann über weitere darstellende Verfahren, wie zum Beispiel CT (Abb. 24), MRI oder Angiografie, entscheiden, um eine genaue Diagnose zu erhalten. Sehr spezifisch für Tumore ist die PET Scan Untersuchung (Abb. 25). Ergibt die Diagnose, dass ein Stück Leber entfernt werden muss, werden weitere Spezialuntersuchungen durchgeführt, um die Funktionstüchtigkeit des gesunden Lebergewebes zu prüfen.
Wie kann ein gutartiger Lebertumor behandelt werden?
Die Behandlungsverfahren bei gutartigen Lebertumoren umfassen
medikamentöse und operative Massnahmen. Letztere werden im Kapitel
"Bösartige Tumore der Leber" ausgeführt, da die Technik der
Gewebeentfernung nahezu identisch ist.
Bei Hämangiomen der Leber wird die chirurgische Indikation mit grösster Zurückhaltung gestellt, da hier Nutzen und Risiko für den Patienten in keinem Verhältnis zueinander stehen. Sie werden also einfach im Lebergewebe belassen. Man punktiert sie auch nicht, da das Blutungsrisiko zu hoch ist. Hingegen wird insbesondere den Patientinnen empfohlen, keine Hormone zur Verhütung zu benutzen, da diese das Wachstum von Hämangiomen anregen können. Lediglich bei grossvolumigen Hämangiomen über dem Durchmesser, oder solchen, die Beschwerden beim Patienten verursachen, wird man über eine chirurgische Intervention nachdenken müssen, wobei Risiko und Nutzen sorgfältig abzuwägen sind. Operationstechnisch würde man eine so genannte "Enukleation" durchführen, das bedeutet, dass die Kapsel des Blutschwamms in toto aus dem Lebergewebe ausgeschält wird.
Das Leberzelladenom gilt als Vorstufe eines Leberzellkarzinoms und wird deshalb auf jeden Fall chirurgisch entfernt. Je nach Lage des Adenoms innerhalb der Leber, zentral oder randständig, wird vom Chirurgen diejenige Technik zur Entfernung ausgewählt, die einerseits den Tumor komplett entfernt und das gesunde Lebergewebe schont und andererseits für den Patienten das geringste Operationsrisiko bedeutet. Operationen, bei denen Teile der Leber entfernt werden müssen, unterliegen aufgrund der hoch komplizierten Blutversorgung der Leber einem erhöhten Blutungsrisiko und sind oft eine grosse Herausforderung für den Chirurgen.
Hat man eindeutig eine FNH (Fokal Noduläre Hyperplasie) diagnostiziert, so wird man diese nicht operieren müssen, und man wird auch hier speziell den Patientinnen von einer Hormoneinnahme zur Verhütung abraten. Gerade bei dieser Erkrankung nehmen Wissenschaftler an, dass ihre Entstehung durch Hormone ausgelöst wird. Oft ist aber die FNH doch nicht so sicher zu diagnostizieren, oder sie verursacht durch ihre Lage und Grösse Beschwerden, so dass eine operative Entfernung trotzdem erfolgen muss.
Bezüglich der Therapie der Zysten sowohl des Hunde- als auch des Fuchsbandwurmes gibt es zwei Grundsätze:
Wenn irgendwie möglich, werden sie operativ angegangen, wobei ganz strikt die Kriterien der Tumorchirurgie im Mittelpunkt stehen, da kein Larvenmaterial verschleppt werden darf.
Alle Patienten werden mit dem Wurmmittel Mebendazol behandelt.
Für die Zysten des Hundebandwurmes bleibt das chirurgische Vorgehen das Verfahren der ersten Wahl mit dem Ziel, den Parasiten radikal zu entfernen. Voraussetzung dafür ist vor allem eine "gute" Lage der Zysten, so dass der Operateur diese gefahrenlos herausschälen kann (Perizystektomie). Sollten die Zysten im Lebergewebe diffus verteilt sein, muss der Chirurg gegebenenfalls eine Leberteilentfernung durchführen. Je radikaler die Operation, desto geringer ist hier die Wahrscheinlichkeit, dass die Infektion wieder aufflammt. Lassen der Allgemeinzustand des Patienten oder eine ungünstige Verteilung der Zysten eine Operation nicht zu, so gibt es ein weiteres Verfahren, das angewandt werden kann: Laparoskopisch, das heisst mit Hilfe der Schlüssellochchirurgie, wird mit einem speziellen Gerät die Zyste kontrolliert entleert und die Kapsel abgeschliffen, gleichzeitig das Wurmmittel als Tablette verabreicht. Für die Zysten des Fuchsbandwurmes gelten im Prinzip die gleichen Grundsätze, nur das sich hier die Larven in der Regel noch aggressiver in der Leber ausbreiten. Folglich muss auch hier, wenn irgendwie möglich, eine radikale operative Sanierung angestrebt werden. Deshalb ist hier auch eine begleitende Medikamenteneinnahme von bis zu 24 Monaten, unter Umständen auch länger, notwendig.
Was geschieht nach der Behandlung?
Hat sich bei einem Ultraschall ein Hämangiom von kleiner Grösse gezeigt, wird man lediglich zur Grössenbeurteilung in den darauf folgenden Jahren systematische Ultraschallkontrollen durchführen. Nach einer Adenomentfernung wird der Patient ein bis zwei Tage auf der Intensivstation betreut und anschliessend so schnell wie möglich mobilisiert werden. Die Leber regeneriert ihren fehlenden Gewebeteil innerhalb von sechs bis sieben Wochen. Gleichzeitig werden die wichtigsten Leberwerte kontrolliert, um sicher zu sein, dass die Leber auch wieder alle ihre "Aufgaben" erfüllt. Damit ist der Patient geheilt, sollte aber trotzdem eine Nachsorge erhalten, wobei Ultraschall- und eventuell CT-Untersuchungen wie auch Laborkontrollen durchgeführt werden, um den Verlauf weiter zu beobachten. Bei der FNH (Fokal Nodulären Hyperplasie) gilt ebenfalls für Patientinnen die Empfehlung, eine Hormoneinnahme zu vermeiden und sich regelmässig einer Ultraschallkontrolle zu unterziehen. Die Patienten mit einer Fuchs- oder Hundebandwurminfektion müssen leider mit der Tatsache leben, dass sie mehr oder weniger ihr Leben lang in ärztlicher Behandlung bleiben müssen. Das gilt für Patienten, die operiert wurden, genauso wie für solche, die eine medikamentöse Therapie erhalten haben. Leider gibt es bis heute keine Blutuntersuchung und kein bildgebendes Verfahren, das beweist, dass die Parasiten trotz Therapie wirklich zu 100% aus dem Körper entfernt wurden. Als Nebenwirkung des Wurmmittels sind Blutbildveränderungen, abweichende Leberwerte und Haarausfall zu nennen. Deshalb gehören hier engmaschige Laboruntersuchungen zur Kontrolle des Wirkspiegels des Mebendazols als auch bildgebende Verfahren (CT, MRI) zum Spektrum der Nachsorge.
Auf was muss im zukünftigen Alltag geachtet werden?
Die Patienten können ein völlig normales Leben führen. Einzelne müssen zudem, wie oben beschrieben, gewisse Nachsorgeuntersuchungen durchführen lassen.
Historisches
Schon in der griechischen Mythologie, genauer gesagt in der Prometheussage, spielte die Leber eine grosse Rolle. Prometheus (altgriechisch = der Vorhersehende) erschuf die Menschheit aus Lehm. Als die Götter von den Menschen Opfer und Anbetung verlangten, versuchte Prometheus, Zeus zu überlisten, ohne Erfolg. Als Strafe entzog Zeus den Menschen das Feuer. Doch Prometheus gelang es, das Feuer auf die Erde zurückzubringen. Schliesslich liess Zeus ihn fangen und an einen Felsen ketten, worauf täglich ein Adler kam und von seiner Leber frass. Diese erneuerte sich jedoch nachts, da Prometheus zu den Unsterblichen gehörte. Prometheus flehte so lange um Gnade und Erlösung, bis Herakles ihn irgendwann von seinem Leiden befreite. Mit dieser Sage wird unter anderem eine der wichtigsten Eigenschaften der Leber angedeutet: Ihre Fähigkeit zur Regeneration. Jahrhunderte lang waren es vor allem die Kriegschirurgen, die versuchten, offene Leberverletzungen zu behandeln. Erst die Etablierung von Allgemeinnarkose und Antisepsis Ende des 19. Jahrhunderts ermöglichten Karl Langenbuch 1888 die ersten Leberoperationen. Gleichzeitig wurden in dieser Zeit die wissenschaftlichen Grundlagen zur Leberregeneration und zur Blutstillung in der Leber erforscht. Zwischen 1899 und 1914 gab es mit dem Wiener Chirurgen Emerich Ullmann einen Wissenschaftler, der relativ unbemerkt die Transplantationsforschung vorantrieb und der im Nachhinein als Vater der Organtransplantation bezeichnet werden muss. Den Grundstein für die moderne Leberchirurgie legte jedoch die grosse Pariser Schule um Jacques Hepp in den fünfziger Jahren. 1954 publizierte einer seiner Mitarbeiter, Claude Couinaud, das Standardwerk der Leberanatomie. Er beschrieb die komplexe, innere Gliederung der Leber in acht Segmente, welche durch die Lage der Lebervenen und durch die Lage der Gallenwege bestimmt wurden. Auch die Transplantationsimmunologie hatte inzwischen grosse Fortschritte gemacht, so dass 1967 trotz unzulänglicher Immunsuppression die erste erfolgreiche Lebertransplantation eines Patienten von Tom Starzl durchgeführt werden konnte. Das wissenschaftliche Ringen um potente Immunsuppressiva ging weiter bis 1972, als durch Zufall aus einem Bodenpilz eine Substanz (Zyklosporin) gewonnen werden konnte, welche im Körper zuverlässig die Abstossungsreaktion eines Organs unterdrücken konnte und alsdann die Überlebensrate transplantierter Patienten sprunghaft ansteigen liess.