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Das Komplementsystem ist das Rückgrat des natürlichen Immunsystems und wurde schon vor über 100 Jahren in der Annahme entdeckt, dass es komplementär die damals bekannten Immunzellen ergänze. Seither wurden über 40 Komponenten dieses Systems beschrieben. Je nach Auslöser unterscheidet man drei verschiedene Aktivierungswege des Komplementsystems: den klassischen, den alternativen und den Lektin-Weg.
Am Ende der drei Wege entsteht der Membranangriffskomplex (C5b-9), der Erreger und Zellen direkt abtöten kann. Als „Nebenprodukte" entstehen hochwirksame Substanzen. Die einen markieren (opsonieren) Partikel, dass sie durch Fresszellen phagozytiert werden können, andere sind proinflammatorisch und locken Abwehrzellen an.
Selten besteht eine fehlerhafte oder verminderte Produktion von Faktoren des Komplementsystems, was zu einem Komplementmangel und damit zu einer erhöhten Infektanfälligkeit oder zu vermehrter Autoimmunität führen kann. Ist die Ursache des Komplementmangels angeboren, haben die betroffenen Patienten häufig schon als Kinder schwere Infektionskrankheiten wie zum Beispiel eine Meningokokken-Meningitis oder eine schwere Lungenentzündung. Bei manchen Erkrankungen wie z.B. dem systemischen Lupus erythematodes oder dem hereditären Angioödem, werden Komplementfaktoren schneller verbraucht, als sie gebildet werden, und können so ein Hinweis oder Mass für die Krankheitsaktivität sein.
Komplementbestimmungen sind also in folgenden Fällen indiziert, bei Frage nach Immundefekten, wenn z.B. wiederholt Infekte mit bekapselten Erregern aufgetreten, zum Nachweis einer verstärkten Aktivierung oder ungenügenden Regulation im Rahmen von Autoimmunerkrankungen und Nephritiden. Eine weitere Indikation ist die Bestimmung des C1-Esterase-Inhibitors bei Angioödem.
Unser Angebot:
In der Klinik für Immunologie bestimmen wir einzelne Faktoren des Komplementsystems und führen funktionelle Testungen für alle drei Aktivierungswege durch, um so die Funktion des Komplementsystems abzubilden:
Komplementgesamtaktivität (klassischer, alternativer und MBL-Weg)
Komplementfaktor C3 und C4 bei Frage nach übermässiger Aktivierung
C1-Esterase-Inhibitor quantitativ (Serum) und funktionell (Citrat) zusammen mit der C4-Bestimmung bei Frage nach Angioödem
Komplementfaktor C1q zur Unterscheidung zwischen hereditärem und erworbenem Angioödem (die C1q-Menge ist in den meisten Fällen des erworbenen, nicht jedoch des hereditären Angioödems durch verstärkten Verbrauch erniedrigt; Defizienz von C1q geht zudem mit einem erhöhten Risiko für eine systemischen Lupus erythematodes einher)
Komplementfaktor C2 bei der Abklärung von gehäuften bakteriellen Infektionen (Defizienz von C2 geht zudem mit einem erhöhten Risiko für eine systemischen Lupus erythematodes einher)
Komplementfaktor H (regulatorischer Faktor) bei der Abklärung von einer unkontrollierten Aktivierung des Komplementweges im Rahmen des atypischen hämolytisch urämischen Syndroms (aHUS) oder einer Dense Deposition Disease (membranoproliferative Glomerulonephritis Typ II)
Komplementfaktor B bei Abklärungen bezüglich Aktivierung des alternativen Komplementweges (selten werden Fälle von Faktor B Defizienz beschrieben, die zu einem verstärkten Auftreten von bakteriellen Infektionen führen)
Wichtiges zur Präanalytik
Das Serum muss nach Abnahme rasch weggefroren werden. Alle Einsender sollten daher darauf achten, dass uns das Material noch am Tag der Probenentnahme erreicht. Sollte dies bei externen Einsendern nicht möglich sein, so sollte das Serum gefroren und auf Trockeneis versendet werden. Im Rahmen der Komplementgesamtaktivität muss das Serum so oder so gefroren geschickt werden; auf Trockeneis bei -70°C ist optional.