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Der Stillstand der Pubertätsentwicklung ist für die Betroffenen sehr belastend, man denke z.B. an den fehlenden Stimmbruch bei männlichen Jugendlichen. Die Ursache dafür ist ein zentrales Merkmal des PWS und nennt sich «Hypogonadismus». Diese so genannte Unterfunktion von Hoden oder Eierstöcken beeinträchtigt nicht nur die Pubertätsentwicklung und seelische Reifung, sondern auch Wachstum und Körperzusammensetzung.
Dass die Pubertät oft unvollständig bleibt liegt an einer Fehlregulierung des Zwischenhirns von PWS-Betroffenen. Bedingt durch die unterschiedliche Produktion der Geschlechtshormone ist dies bei Jungen und Mädchen verschieden: - Östrogene werden nicht nur in den Eierstöcken, sondern auch im Fettgewebe hergestellt. Deshalb haben Mädchen weitgehend eine normale Pubertät, meist aber ohne Zyklus. - Testosteron wird praktisch nur in den Hoden produziert, deshalb haben PWS-Jungen wenig Pubertätsentwicklung, insbesondere ohne Stimmbruch. Und: Jungen brauchen Testosteron für die Muskelbildung. Obwohl der Hypogonadismus beim PWS gut dokumentiert ist, ist die Substitution der Sexualhormone bis heute teilweise umstritten. Das liegt vor allem im alten Glauben, eine Zunahme des normalen männlichen Geschlechtshormon Testosteron könnte bei jungen Männern zu aggressiverem Verhalten führen. Eine wissenschaftliche Untersuchung bei PWS-Betroffenen liegt bis heute dazu nicht vor. Wir haben mit der Substitution der Geschlechtshormone bei PWS-Jugendlichen ausschliesslich gute Erfahrungen gemacht, wenn die Therapie zum physiologisch gesehen richtigen Zeitpunkt begonnen wurde.