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Che cos’è l’atresia delle vie biliari?
L’atresia delle vie biliari è caratterizzata da un’ostruzione delle vie biliari (insieme dei canali che raccolgono la bile sintetizzata nel fegato e la trasportano nell’intestino) che si verifica nel periodo perinatale.
Si tratta della causa più comune di colestasi (ritenzione biliare) neonatale. È una condizione rara e riguarda 1 nascita su 18.000 in Europa.
Le femmine sono un po’ più comunemente colpite rispetto ai maschi.
Qual è la causa?
L’atresia delle vie biliari è una patologia non ereditaria di origine sconosciuta.
Quali sono i sintomi?
La diagnosi è evocata in presenza di ittero (itterizia)alla nascita, di feci scolorite (giallo chiaro, grigio) e di epatomegalia (aumento di volume del fegato rilevabile mediante palpazione).
Quali sono i trattamenti?
L’atresia biliare non trattata progredisce in cirrosi biliare (restringimento del fegato con grave deterioramento del suo funzionamento) in pochi mesi e porta alla morte del bambino nei primi anni di vita.
Poiché non esiste alcun trattamento farmacologico per l’atresia biliare, è consigliabile ricorrere a un intervento con il metodo Kasaï (epato-porto-enterostomia).
Questo intervento deve essere eseguito tempestivamente, una volta effettuata la diagnosi, per ripristinare il flusso biliare verso l’intestino.
In caso di progressione della cirrosi biliare, nonostante l’operazione, è necessario un trapianto di fegato.
Qual è la prognosi?
Circa il 40% dei bambini colpiti da atresia biliare ha bisogno di un trapianto di fegato prima dei 5 anni, e l’80% dei bambini viene trapiantato prima dei 20 anni.
È importante precisare che la percentuale di sopravvivenza dei pazienti è molto buona (avvicinandosi al 100%), con una qualità della vita vicina al normale per la maggior parte di loro.