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Epilepsie
Die Epilepsie ist ein Krankheitsbild das sich durch eine Vielzahl von Erscheinungsformen auszeichnet. Bereits seit über 2000 Jahren sind zahlreiche Formen epileptischer Anfälle beschrieben worden. In der Antike wurde die Epilepsie auch als «Heilige Krankheit» bezeichnet (lateinisch: Morbus sacer) da bei generalisierten tonisch-klonischen Anfällen mit Bewusstseinsverlust angenommen wurde, dass die Betroffenen von Dämonen oder anderen bösen Geistern besessen seien. Bereits Hippokrates und seine Schüler glaubten nicht mehr daran, dass die Patienten von bösen Geistern besessen waren oder durch schwarze Magie verzaubert wurden. Stattdessen vermuteten sie bereits im 4. Jahrhundert vor Christus, dass die Erkrankung durch eine Störung im Gehirn verursacht wurde. Da viele epileptische Anfälle zu Stürzen führen, wurde die Epilepsie auch Jahrhunderte lang als «Fallsucht» bezeichnet.
Begriffsbestimmung
Zunächst muss terminologisch zwischen einem einzelnen epileptischen Anfall und einer echten Epilepsie unterschieden werden. Bei letzterer kommt es zu chronisch-rezidivierenden epileptischen Anfällen. Als epileptischen Anfall bezeichnet man in der Neurologie ein Krankheitsgeschehen, dass sich in ganz unterschiedlicher Weise manifestieren kann, dessen gemeinsames Merkmal jedoch die pathologisch hypersynchronisierte elektrische Aktivität von cerebralen Neuronen-Populationen ist, die zu einer Dysfunktion des Gehirns führen. Dabei kann diese Dysfunktion lokal begrenzt sein, dann sprechen wir von fokalen oder partiellen epileptischen Anfällen; oder die elektrische Hypersynchronisation kann generalisiert im Gehirn auftreten, dann sprechen wir von generalisierten epileptischen Anfällen. Letztere können einerseits aus fokalen epileptischen Anfällen hervorgehen, als sogenannte primär-fokale, sekundär-generalisierte Anfälle. Andererseits können auch primär-generalisierte Anfallsformen beschrieben werden. Ein epileptischer Anfall ist dabei ein medizinisches Symptom, das aufgrund ganz unterschiedlicher Ursachen entstehen kann, so etwa als Fieberkrampf im Kindesalter, aufgrund von Stoffwechselstörungen, am häufigsten bei einer Unterzuckerung (Hypoglykämie), sowie durch zahlreiche andere Ursachen wie etwa Infektionen, Entzündungen, Durchblutungsstörungen oder Verletzungen des Gehirns. Anstelle des Begriffes «epileptischer Anfall» wird manchmal auch der Begriff «Krampfanfall» benutzt. Letzterer ist ein wenig unglücklich, da viele epileptische Anfälle überhaupt nicht zu Verkrampfungen führen.
Klassifikation der epileptischen Anfälle
Die aktuelle Klassifikation epileptischer Anfälle der internationalen Liga gegen Epilepsie (ILAE) unterscheidet fokale Anfälle, generalisierte Anfälle und Anfälle mit unbekanntem Ursprung. Ein Sonderfall ist der Status epilepticus. Hierbei handelt es sich um einen langanhaltenden, sich nicht selbst limitierenden Anfall oder eine Serie von Anfällen ohne, dass es zu einem Erreichen des Normalzustandes kommt, welche insgesamt länger als fünf Minuten anhalten. Der Status epilepticus ist ein potenziell lebensbedrohlicher Notfall und muss zu einer sofortigen stationären Einweisung führen, möglicherweise dann intensivmedizinisch behandelt werden. Auch ein erstmalig aufgetretener epileptischer Anfall, dessen medizinische Bedeutung nicht abgeschätzt werden kann, sollte zu einer raschen ärztlichen Untersuchung führen, da ein Anfall prinzipiell ein Hinweis auf eine lebensbedrohende Erkrankung sein kann. Wenn hingegen Menschen, bei denen eine Epilepsie bekannt ist, einen einzelnen Anfall erleiden, ist eine erneute medizinische Abklärung nicht jedes Mal sinnvoll oder gar notwendig.
Um Ihnen eine Vorstellung der Vielfalt und Komplexität der unterschiedlichen Anfallsformen sowie der verschiedenen Epilepsie-Syndrome zu geben, haben wir hier die Klassifikation der internationalen Liga gegen Epilepsie (International League Against Epilepsy, ILAE) von 2017 abgedruckt, und zwar zuerst die Klassifikation der epileptischen Anfälle und danach die Klassifikation der epileptischen Syndrome.
Klassifikation epileptischer Anfälle (ILAE 2017)
Anfälle fokalen Ursprungs mit erhaltenem /
beeinträchtigtem Bewusstsein
Motorischer Beginn:
• Automatismen (koordinierte, repetitive unwillkürliche Bewegungsschablonen; oroalimentär/manuell/pedal/vokal/verbal/gelastisch)
• Klonisch (ggf. mit regionaler Ausbreitung: Jackson-Anfälle; z. T. mit postiktaler Todd-Parese)
• Tonisch (einschl. dyston, versiv, postural)
• Spasmen
• Atonisch
• Myoklonisch (auch negativ myoklonisch)
• Hyperkinetischden zum Beispiel einer Akathisie.
Nicht-motorischer Beginn:
• Verharren
• Sensibel/sensorisch («Auren»: Parästhesien, Schmerz; Phosphene/ Skotom, auditorisch, olfaktorisch, gustatorisch, epigastrisch, cephal; ggf. auch komplexe Halluzinationen)
• Autonom (Schwitzen, Blässe/Erröten, Tachy-/Bradykardie, Mydriasis, Erbrechen)
• Emotional (Angst/Depression/Freude)
• Kognitiv (Störungen im Bereich von Wahrnehmung, Aufmerksamkeit, Sprache, Gedächtnis, Planung)
Ggf. Übergang in bilateral tonisch-klonischen Anfall
Anfälle mit generalisiertem (bilateralem) Beginn:
Motorisch:
• Klonisch
• Tonisch
• Myoklonisch
• Spasmen
• Tonisch-klonisch
Vorwiegend nicht-motorisch: Absencen
• Typische oder atypische Absence
• Myoklonische Absence
• Absence mit Lid-Myoklonien
(eine seltene, zum Tode führende Prionenerkrankung).
Unklassifizierte epileptische Anfälle: motorisch – nicht-motorisch:
· Bei Anfällen mit fokalem Beginn ergeben sich aus der Angabe der Lateralisierung (unilateral/symmetrisch oder asymmetrisch bilateral) und der beteiligten Körperregionen wichtige Hinweise auf den Ort der Anfallsgenerierung («symptomatogenes Hirnareal»)
· Postiktal können neben Kopfschmerzen auch kognitive Beeinträchtigungen, vegetative Störungen (Durst, Harndrang, Hustenreiz), Paresen mit einer Dauer von Minuten-Stunden sowie über Tage anhaltende Psychosen auftreten
Status epilepticus: lang anhaltender, nicht selbst limitierter Anfall oder wiederholte Anfälle ohne vollständige interiktale Restitution über 5 Minuten Dauer
· Sonderformen: Aura continua (sensible/sensorisch), Epilepsia partialis continua und hemikonvulsiver Status epilepticus (motorisch), kognitiver Status epilepticus, Absence-Status, tonisch-klonischer Status epilepticus
· Der bilateral tonisch-klonische Status epilepticus ist ein Notfall, der einer raschen Therapie bedarf
Klassifikation der Epilepsien und epileptischen Syndrome
(ILAE 2017)
Fokale Epilepsien und Syndrome:
Idiopathische fokale Epilepsien:
• Benigne familiäre Neugeborenenanfälle
• Benigne Epilepsie des Kindesalters mit zentrotemporalen Spikes (Rolando-Epilepsie)
• Epilepsie des Kindesalters mit okzipitalen Spikes
• Autosomal dominante nächtliche Frontallappenepilepsie
• Familiäre Temporallappenepilepsien
Strukturelle fokale Epilepsien:
• Limbische Epilepsie (mesiale Temorallappenepilepsie mit Hippokampussklerose/mit spezifischen anderen Ätiologien)
• Neokortikale Epilepsien:
- Temoprallappenepilepsie, Frontallappenepilepsie, Okzipitallappenepilepsie, Parietallappenepilepsie mit spezifischen Ätiologien
- Rasmussen-Enzephalitis
Generalisierte Epilepsien und Syndrome:
Idiopathische generalisierte Epilepsien:
• Benigne myoklonische Epilepsie des Kleinkindesalters
• Generalisierte Epilepsie mit Fieberkrämpfen + (GEFS+)
• Epilepsie mit myoklonisch-astatischen Anfällen (Doose-Syndrom)
• Absence-Epilepsie des Kindesalters (Pyknolepsie)
• Juvenile Absence-Epilepsie
• Juvenile myoklonische Epilepsie (Janz-Syndrom)
• Epilepsie mit (Aufwach-)Grand-Mal-Anfällen
Symptomatische oder idiopathische Ätiologie:
• Othahara-Syndrom
• Dravet-Syndrom (schwere myoklonische Epilepsie des Kindesalters)
• West-Syndrom
• Lennox-Gastaut-Syndrom
• Hemikonvulsions-Hemiplegie-(HHE)Syndrom
• Epilepsie mit myoklonischen Absencen
Symptomatisch:
• Progressive Myoklonus-Epilepsien
• Andere
Unklassifizierte Epilepsien und Syndrome mit generalisierten und fokalen Anfällen:
• Neugeborenenanfälle
• Epilepsie mit kontinuierlichen Spikes und Waves in Slow-Wave-Schlaf (CSWS)
• Erworbene epileptische Aphasie (Landau-Kleffner-Syndrom)
• Epilepsien mit spezifischen Triggerfaktoren für Anfälle (Reflexepilepsien)
• Sonstige nicht klar zuordenbare fokale oder generalisierte Anfälle, z. B. Schlaf-Grand-Mal
Situationsbezogene Anfälle (Gelegenheitsanfälle):
• Fieberkrämpfe
• Anfälle provoziert durch metabolische Entgleisungen, Intoxikationen oder Infekte
(z. B. Alkoholentzug, prokonvulsive Medikamente – z. B. trizyklische Antidepressiva, Neuroleptika, Antibiotika -, Eklampsie, Hypokalzämie, Hypoglykämie, nicht ketotische Hyperglykämie; akute Infektionen, z. B. Gastroenteritis)
Klinisches Bild
Die verschiedenen Präsentationsmöglichkeiten eines epileptischen Anfalles sind sehr mannigfaltig, wie aus den obigen Tabellen zu erahnen ist. Die grobe Einteilung unterscheidet zwischen fokalen Anfällen, die meistens mit motorischen Phänomenen wie zum Beispiel einem Muskelzucken oder sensiblen Phänomenen wie Taubheit, Kribbeln oder Ähnlichem einhergehen, und generalisierten Anfällen. Generalisierte Anfälle führen zu einem Bewusstseinsverlust, dabei verdreht der Patient in der Regel die Augen, stösst manchmal unverständliche Laute aus, es kann auch zu Schmatzen oder Beissvorgängen kommen. Meist zeigt sich eine Blauverfärbung (Zyanose) an den Lippen und im Gesicht, mit dem Bewusstseinsverlust stürzt der Patient in der Regel, nach der initialen tonischen Phase kommt es dann zu der klonischen Phase mit muskulären Entäusserungen am ganzen Körper. Neben dem Zungenbiss ist das Einnässen eines der häufigen Zeichen, wobei dies nur als Hinweis für einen epileptischen Anfall gewertet werden kann, niemals als Beweis, da diese beiden Zeichen in keiner Weise spezifisch für epileptische Anfälle sind.
Meistens ist der Betroffene nach dem generalisierten Anfall (Grand Mal, grosser Anfall, klonisch-tonischer Anfall) für eine Zeit lang nicht voll orientiert, teilweise auch total verwirrt. Während der eigentliche Anfall in der Regel nur ein bis drei Minuten dauert, kann die postiktale Erholungspause 5 – 30 Minuten dauern, in einzelnen Fällen auch deutlich länger. Die langsame Erholung und nur langsame Reorientierung ist ein typisches Kennzeichen eines generalisierten Krampfanfalles und unterscheidet ihn von anderen Formen der Bewusstlosigkeit, etwa der orthostatischen oder vasovagalen Synkope («banale Ohnmacht»). Die zahlreichen und durchaus sehr unterschiedlich anmutenden Erscheinungsformen von epileptischen Anfällen können hier aus Platzgründen nicht alle beschrieben werden. Ein erstaufgetretener epileptischer Anfall muss als Notfall betrachtet werden, da sich dahinter eine lebensbedrohliche Erkrankung verbergen kann. Entsprechend muss die betroffene Person rasch in ein Krankenhaus, am besten in ein Krankenhaus mit einer neurologischen Abteilung gebracht werden.
Diagnostik
Der erste und wichtigste Schritt bei der Diagnose von epileptischen Anfällen und epileptischen Syndromen ist die Erhebung einer präzisen Anamnese. Da die Betroffenen bei Bewusstseinsstörungen ihre Störung meist nicht beschreiben können, ist die Fremdanamnese durch Familienangehörige oder Bekannte, welche den Anfall beobachtet haben, von höchster Wichtigkeit und ermöglicht den ersten diagnostischen Schritt, nämlich die genaue Beschreibung des Anfallgeschehens (die «Anfalls-Semiologie»). Epileptische, oder genauer: epilepsie-typische Aktivität des Gehirns kann im Elektroenzephalogramm (EEG) entdeckt werden.
Strukturelle Erkrankungen, die zu einer Epilepsie führen können, können durch ein kraniales Computertomogramm (CCT) oder besser noch durch ein kraniales MRI entdeckt werden. Falls auch eine Infektion oder Entzündung als Ursache des Anfalles erwogen wird, muss dringend eine Lumbalpunktion durchgeführt werden um eine Liquordiagnostik zu ermöglichen. Aufgrund der Blut-Hirn-Schranke, können oftmals nur im Nervenwasser und nicht im Blut entsprechende pathologische Werte gefunden werden.
Dies sind die wichtigsten diagnostischen Schritte. In einzelnen Fällen kann auch eine funktionelle Bildgebung mit fMRT, PET oder SPECT sinnvoll sein.
Zur prächirurgischen Diagnostik werden dem Patienten teilweise auch intracerebrale Elektroden oder Elektrodengrids implantiert. In der Routinediagnostik ist dies allerdings aufgrund möglicher Verletzungsfolgen nicht indiziert.
Therapie
Was mache ich bei einem akuten epileptischen Anfall?
In der Regel reich es bei einem epileptischen Anfall dafür zu sorgen, dass scharfe und spitze Gegenstände, beziehungsweise andere Gegenstände, an denen sich die Patienten verletzen können, entfernt werden, damit es zu keinen schweren Verletzungen kommt. Weitere Massnahmen, die in der Vergangenheit durchgeführt worden sind, so etwa ein Beisskeil, sind nicht indiziert. Die meisten Anfälle dauern 1 bis 3 Minuten und sind selbstlimitiert, das hiesst es sind keine weiteren Massnahmen nötig.
Therapie der Epilepsie
Die Hauptsäule der medizinischen Therapie von Epilepsien ist die medikamentöse Therapie mit Antiepileptika. Das erste Antiepileptikum in der Geschichte der modernen Medizin war Brom. Dieses hatte zwar eine durchaus gute antiepileptische Wirkung, war aufgrund der fatalen Nebenwirkungen allerdings für die meisten Patienten eine unangenehme bis furchtbare Therapieform.
Mittlerweile gibt es zahlreiche Antiepileptika, von denen einige vorwiegend für fokale Epilepsien und andere vorwiegend oder ausschliesslich für generalisierte Epilepsien eingesetzt werden. Zur Auswahl für einen speziellen Patienten kommt es vor allem auf das Nebenwirkungsprofil dieser Medikamente an.
Gegebenenfalls muss auch eine Kombinations-Therapie mit zwei oder drei Antiepileptika durchgeführt werden. Bei etwa 70% der Patienten erreicht man mit einer medikamentösen Therapie eine Anfallsfreiheit oder zumindest ein so seltenes Auftreten von Anfällen, dass die Betroffenen im Leben kaum noch eingeschränkt sind.
Bei Epilepsien, deren Ursache eine einzelne strukturelle Hirnläsion ist, ist gegebenenfalls auch eine Operation zu erwägen. Insbesondere bei strukturell bedingten Temporallappenepilepsien ist die Operation eine hervorragende Therapieoption, die bei medikamentöser Therapieresistenz nicht selten zu Anfallsfreiheit führen kann. Entsprechend sollten solche Patienten frühzeitig einem Neurologen mit Schwerpunkt Epilepsie oder einer epileptischen Klinik zugeführt werden. Im Raum Zürich ist die Schweizer Epilepsieklinik, mittlerweile als Klinik Lengg bezeichnet, eine gute Adresse, ausserdem die Neuropädiatrische Abteilung, Kinderspital Zürich. Die Operationen werden dann in der Neurochirurgischen Klinik, Universitätsspital Zürich durchgeführt. Die meisten Epileptiker müssen allerdings niemals zu einer spezialisierten Krankenhauseinheit, da sie mit den gängigen Antiepileptika ambulant gut behandelt werden können.
Weitere spezielle Therapieverfahren zur Behandlung von epileptischen Syndromen sind die Vagusstimulation, die ketogene Diät und andere Verfahren, wie zum Beispiel kognitiv-behaviorale Interventionen, die bei gewissen epileptischen Patienten auch wirksam sein können.
Prognose
Viele der altersgebundenen Epilepsien der Kindheit, so etwa die Rolando-Epilepsie, bilden sich im Laufe des zunehmenden Alters zurück und heilen vollständig aus.
Die meisten epileptischen Syndrome des späteren Jugendalters und des Erwachsenen heilen in der Regel allerdings nicht aus, sondern sind chronische Erkrankungen die langfristige Therapie benötigen. Das heisst, auch bei längerer Anfallsfreiheit unter erfolgreicher medikamentöser Therapie, sollte diese beibehalten werden, da beim Absetzen oder Ausschleichen die Epilepsie häufig wieder beginnt.
Wer einmal einen epileptischen Anfall beobachtet hat, ist sicherlich sehr beeindruckt, wenn nicht gar verängstigt gewesen. Die epileptischen Anfälle sehen teilweise schaurig aus. Erstaunlicherweise geschehen im Rahmen von epileptischen Anfällen allerdings selten ernsthafte Verletzungen. Nichtsdestotrotz ist das Sterberisiko von Epileptikern erhöht.
Findet ein epileptischer Anfall im Verlauf von gefährlichen Handlungen, so etwa dem Besteigen von Leitern und Gerüsten, oder dem Führen von Fahrzeugen statt, ist die Gefahr für Leib und Leben aus ersichtlichen Gründen deutlich erhöht. Es gibt auch in seltenen Fällen im Rahmen von generalisierten Anfällen ein vorzeitiges Ableben im Rahmen eines Syndroms, das als plötzlicher Tod bei Epilepsie (sudden unexpected death in epilepsy, SUDEP) eintreten kann. Hierbei kommt es entweder zu kardialen Problemen oder zu respiratorischen Problemen, sodass schlussendlich aus einem in der Regel ungefährlichen generalisierten Anfall eine lebensbedrohliche Situation entsteht. In solchen Fällen, wie auch beim Status Epilepticus (siehe oben) sollte der Patient sofort in eine Notaufnahme gebracht werden.
Die meisten Epileptiker können ein normales Leben führen. Manche epileptischen Syndrome, insbesondere schwere kongenitale Epilepsiesyndrome, gehen nicht nur mit einer Epilepsie, sondern auch mit zahlreichen weiteren cerebralen Störungen einher. Hierbei handelt es sich insofern um komplexe Mehrfacherkrankungen, die in der Regel zu schweren Behinderungen führen. Diese sollten nicht mit Epilepsie-formen verwechselt werden, die in der Regel zu überhaupt keinen cerebralen Einschränkungen führen, abgesehen von den anfallsartigen epileptischen Anfällen.
Bezüglich von Impfungen ist festzuhalten, dass eine grosse Mehrzahl von Impfungen auch für Epileptiker ungefährlich ist. Bei verschiedenen Impfungen ist allerdings das Risiko von schweren Impfreaktionen oder schweren Nebenwirkungen erhöht. Hier sollte immer Rücksprache mit fachkundigen Ärzten gehalten werden. Obwohl zahlreiche Epilepsieformen genetisch bedingt sind, handelt es sich meistens nicht um einfache mendelsche Erbgänge, sondern um polygene Erbgänge. Entsprechend ist das Risiko, dass eine genetische Epilepsie vererbt wird, häufig zwar statistisch etwas erhöht, in absoluten Zahlen allerdings auch dann nicht besonders hoch.