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Les bronchectasies ou dilatation des bronches ont des étiologies multiples. Leur prise en charge nécessite un bilan à la recherche d'une cause spécifique. Le traitement est celui d'une maladie chronique, souvent difficile, et est basé sur une antibiothérapie ciblée associée à une physiothérapie respiratoire compétente. L'indication à la chirurgie doit être discutée soigneusement en cas d'échec du traitement médical et ne bénéficie pas à tous les cas.
Les bronchectasies ou dilatations des bronches (DDB) sont définies comme une dilatation permanente et anormale du calibre d'un segment ou d'un territoire de l'arbre bronchique.1 Les antibiotiques et les programmes de vaccination ont fortement diminué la survenue des DDB dans les pays industrialisés, alors que cette affection reste fréquente dans les pays pauvres. D'un autre côté, l'avènement du CT-scan thoracique à haute résolution permet de détecter aujourd'hui beaucoup plus facilement et plus fréquemment les DDB qu'autrefois.
Trois types de DDB ont été décrits sur la base des études par bronchographie et de l'anatomopathologie. La forme cylindrique ou tubulaire, la forme variqueuse et enfin la forme sacculaire ou kystique. Ces distinctions ne permettent pas de tirer des conclusions étiologiques pour un patient donné.
Les DDB peuvent être classées en focales et diffuses. Les étiologies possibles sont nombreuses, comprenant des pathologies infectieuses, toxiques, allergiques et inflammatoires, survenant aussi dans le cadre de maladies dites «systémiques» ou de maladies génétiques. Le tableau 1 illustre les pathologies les plus courantes à l'origine de DDB.
La présence de DDB limitées à un seul lobe ou segment doit faire rechercher par bronchoscopie une obstruction locale des voies aériennes, soit d'origine endoluminale, soit par compression extrinsèque.1 Les causes endoluminales peuvent correspondre à une tumeur maligne ou à une tumeur bénigne (carcinoïde, lésion granulomateuse, pathologies rares comme la broncholithiase ou l'amyloïdose bronchique...). Une compression extrinsèque peut être due à des adénopathies. Chez l'enfant et la personne âgée, l'obstruction peut être secondaire à l'aspiration d'un corps étranger. Enfin, les pneumonies d'aspiration à répétition, par exemple dans le cadre de troubles de la déglutition, peuvent également mener au développement de DDB souvent localisées au lobe inférieur droit.
Le «syndrome du lobe moyen» est défini comme une atélectasie récidivante ou persistante du lobe moyen.2 Il peut survenir dans tous les groupes d'âge et être de cause obstructive (tumeur à l'entrée du lobe moyen, compression extrinsèque par des ganglions hilaires) ou non obstructive avec, à la bronchoscopie, un orifice lobaire normalement ouvert. Le type non obstructif est souvent associé à des bronchectasies qui entraînent un collapsus du lobe moyen par défaut de ventilation sur rétention de sécrétions.
Les DDB de localisations diffuses ou multifocales font évoquer comme origine :
1. Les séquelles d'une pathologie infectieuse respiratoire grave, parfois seulement supposée sur une base anamnestique (notion de «pneumonie grave» dans l'enfance), parfois clairement établie comme le point de départ des signes cliniques de bronchectasies (pneumonie dans le cadre d'une rougeole, d'une coqueluche, tuberculose, etc.).
2. Une origine immuno-allergique : l'aspergillose bronchopulmonaire allergique.
3. Une maladie génétique : typiquement, la mucoviscidose ou la dyskinésie ciliaire primaire (Kartagener).
4. Une immunodéficience primaire ou secondaire : hypo-gammaglobulinémie primaire, infection VIH entraînant des infections bronchiques répétées.
5. Une association avec une maladie de système : par exemple la polyarthrite rhumatoïde ou la rectocolite ulcéro-hémorragique
Comme mentionné plus haut, il s'agit souvent d'une explication par défaut. Toutefois, il n'est pas logique de mettre sur le compte d'une pneumonie grave dans l'enfance des DDB associées à une rhinosinusite chronique. Dans ce cas, un facteur prédisposant, génétique ou immunologique, doit être particulièrement recherché même si, dans l'état actuel des connaissances, on ne retrouve effectivement un tel facteur que dans une minorité de cas. Par exemple, une série récente3 portant sur une population britannique de 150 patients adultes porteurs de bronchectasies est arrivée à incriminer clairement une cause postinfectieuse (pneumonie d'étiologie non précisée, coqueluche, rougeole, tuberculose) chez 44 d'entre eux (29%). Chez 80 sujets (53%), les DDB ont dû être considérées comme «idiopathiques», souvent parce qu'elles étaient associées à une pathologie rhinosinusienne chronique qui ne permettait pas de les mettre simplement sur le compte d'une ancienne pneumonie. Finalement, chez 22 patients (15%), une cause spécifique a pu être trouvée avec des implications au niveau du diagnostic, de la prise en charge et du traitement.
Si la tuberculose avec ses séquelles est bien connue comme étant une des étiologies possibles de bronchectasies localisées ou diffuses, il faut se souvenir que les mycobactéries non tuberculeuses (M. avium complex, etc.) peuvent aussi entraîner, rarement, la formation de bronchectasies et/ou leur extension progressive. L'affection peut s'étendre sur des années. Les mycobactéries non tuberculeuses peuvent être la cause première de bronchectasies ou représenter une infection secondaire. A ce titre, il est important de les rechercher lors d'un bilan initial de bronchectasies et aussi périodiquement par la suite. Différentes conférences de consensus ont établi les critères d'imputabilité des mycobactéries non tuberculeuses comme pathogènes respiratoires chez le sujet apparemment non immunodéprimé.4
L'aspergillose bronchopulmonaire allergique (ABPA) est une affection immuno-allergique caractérisée par une colonisation bronchique par Aspergillus fumigatus chez certains asthmatiques, entraînant une forte réponse des IgE et des IgG. L'inflammation de type éosinophilique qui s'ensuit est particulièrement destructrice et conduit à la formation de bronchectasies essentiellement proximales. Il peut arriver que le même tableau clinique soit causé par d'autres variétés d'aspergillus (A. terreus, A. niger, etc.), voire même, exceptionnellement, par d'autres moisissures. Les malades atteints de mucoviscidose présentent une incidence particulièrement élevée d'ABPA. Il n'existe pas de test unique pour le diagnostic d'ABPA : c'est un faisceau d'arguments cliniques et paracliniques qui permet d'arriver au diagnostic avec plus ou moins de certitude. Certains ont proposé une addition de critères majeurs et mineurs (par exemple, en France, le site internet http://germop.univ-lyon1.fr), mais contrairement à certaines maladies rhumatismales, il n'y a aucun consensus international à ce sujet. Chaque ouvrage de référence ou chaque article de revue donnera sa propre approche des critères diagnostiques.5 Ainsi, il convient simplement de retenir que plus le nombre de critères majeurs est élevé, plus le diagnostic est vraisemblable. Les critères mineurs sont des arguments supplémentaires, mais de moindre valeur. Le tableau 2 fait une liste de ces critères. Le traitement de l'ABPA est essentiellement basé sur les corticostéroïdes par voie générale, les antifongiques tels que l'itraconazole ne jouant que le rôle de médicament d'appoint.
La mucoviscidose (cystic fibrosis CF) a une incidence de 1/2500 naissances dans la population blanche occidentale (Caucasiens). C'est une maladie autosomale récessive qui survient suite à une mutation du gène CFTR (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator) avec plus de 1000 mutations différentes du gène CFTR décrites jusqu'à ce jour. Il existe un large spectre clinique allant de formes relativement légères aux formes les plus graves.6 Classiquement, la clinique associe des bronchectasies à une insuffisance pancréatique exocrine, mais il existe des formes purement respiratoires, sans atteinte digestive. Typiquement, les bronchectasies prédominent aux lobes supérieurs et près de 90% des patients adultes sont chroniquement infectés par Pseudomonas aeruginosa. Le diagnostic se fait toujours en première intention par le test de la sueur qui révèle un taux de chlore anormalement élevé. Il n'existe environ que 1% de faux négatifs lorsque le test est correctement réalisé. D'un autre côté, un test pathologique chez l'adulte doit toujours être revérifié et faire l'objet d'une évaluation par un centre spécialisé, car il existe des faux positifs. La détermination du génotype, par extraction d'ADN sur les lymphocytes obtenus lors d'une prise de sang, n'est qu'un test de seconde intention. En effet, sur le millier de mutations répertoriées actuellement, seule une trentaine est testée de routine ce qui confère au test génétique une sensibilité inférieure à celle du test de la sueur.
La dyskinésie ciliaire primaire ou maladie des cils (primary ciliary dyskinesia PCD) est un syndrome autosomal récessif dont la fréquence est estimée entre 1 cas sur 15 000 à 40 000. La moitié des patients présentent un syndrome de Kartagener, c'est-à-dire que la maladie des cils est associée à un situs inversus partiel ou complet. Les manifestations cliniques, outre celles des bronchectasies, sont des sinusites, otites moyennes et surdité secondaire, ainsi qu'une stérilité principalement chez l'homme.7 Les bronchectasies prédominent aux bases et sont de gravité très variable d'un patient à l'autre. A la différence de la mucoviscidose, le syndrome résulte de mutations qui peuvent toucher des gènes différents, lesquels sont d'une manière ou d'une autre impliqués dans la structure et la fonction des cils microscopiques, à la surface des cellules de l'épithélium respiratoire. L'anomalie principale consiste en un raccourcissement ou en l'absence des bras de dynéine au niveau des cils, visible seulement à la microscopie électronique. Le diagnostic se fait par un test de la clairance mucociliaire de la muqueuse nasale, effectuée par un médecin ORL spécialisé, suivi d'une biopsie de cette même muqueuse, analysée en microscopie électronique.
Tout récemment, plusieurs groupes ont rapporté que le monoxyde d'azote (NO) expiré par le nez est fortement abaissé chez tous les patients atteints de dyskinésie ciliaire primaire, sans qu'il y ait de recouvrement avec les valeurs obtenues chez les sujets normaux ni avec les patients porteurs de bronchectasies d'autre étiologie.7 Seuls certains patients atteints de mucoviscidose peuvent avoir des valeurs aussi abaissées. Ce test pourrait donc apparaître comme une excellente méthode de dépistage de la dyskinésie ciliaire primaire : une valeur normale du «NO nasal» permettrait pratiquement d'exclure le diagnostic.
Le dosage des immunoglobulines sériques (IgG, IgA, IgM) fait partie du bilan de tous les cas de bronchectasies. L'immunodéficience commune variable sporadique (common variable immuno-deficiency CVID) peut se révéler à tout âge, le plus souvent entre 20 et 30 ans. Elle se caractérise par un effondrement des IgG, souvent associé à une baisse des IgA et IgM. Cette maladie est associée à diverses manifestations respiratoires, en particulier les DDB. Le traitement spécifique comporte l'administration régulière d'immunoglobulines intraveineuses en plus de la prise en charge générale des bronchectasies. Les autres déficits immunitaires humoraux primaires sont de nature congénitale et se manifestent dès la petite enfance par des complications infectieuses sévères.
Il existe une controverse quant au rôle étiologique que pourrait jouer une déficience isolée en sous-classe d'IgG (IgG1, IgG2, IgG3 ou IgG4). Ce type de déficit existe chez des sujets normaux sans atteinte respiratoire et dès lors se pose la question de leur rôle lorsqu'ils sont découverts chez des patients porteurs de bronchectasies. Une approche rationnelle consiste à tester chez ces patients la réponse immunitaire aux antigènes polysaccharidiques du pneumocoque (par exemple la montée du titre d'anticorps après vaccination par Pneumovax) et à ne retenir comme immunodéficient que ceux qui sont incapables de montrer une telle réponse.8 Dans la série précédemment citée, douze patients sur 150 adultes se sont révélés être porteurs d'une immunodéficience humorale.3
Il faut noter enfin que les patients positifs pour le VIH ont une incidence plus élevée d'infections respiratoires bactériennes et de DDB.
Un certain nombre de maladies dites «auto-immunes» sont associées à la survenue de DDB.9 Les plus classiques sont la polyarthrite rhumatoïde et les maladies inflammatoires chroniques de l'intestin, particulièrement la rectocolite ulcéro-hémorragique. Dans cette maladie, curieusement, les bronchectasies se révèlent souvent après une résection chirurgicale de l'intestin.
Le bilan d'un patient porteur de DDB devrait inclure :
un CT-scan à haute résolution ;
la discussion d'une éventuelle bronchoscopie en cas de bronchectasies localisées ;
une bactériologie des expectorations incluant les mycobactéries et répétée périodiquement ;
un examen des fonctions pulmonaires (spirométrie avec tests de Tiffeneau, mesure des volumes pulmonaires par pléthysmographe) ;
un test de la sueur, en cas de bronchectasies diffuses ;
- un consilium ORL comportant un examen rhinologique approfondi (CT des sinus, mesure de la clairance mucociliaire nasale, éventuellement mesure du NO nasal exhalé et biopsie pour la microscopie électronique) ;
un dosage des immunoglobulines sériques (éventuellement un dosage des sous-classes d'IgG et une mesure de la réponse vaccinale au Pneumovax) ;
un dosage sérique des IgE totales et des précipitines aspergillaires ;
un dosage sérique de l'alpha-1-antitrypsine, du facteur rhumatoïde, des anticorps antinucléaires.
Ces examens, couplés à une consultation spécialisée auprès d'un pneumologue, devraient permettre de détecter les causes spécifiques éventuelles.
I Fonctions pulmonaires : les patients présentant des DDB ont généralement un syndrome mixte obstructif et restrictif. Une réponse significative après administration d'un bêta-mimétique en inhalation est fréquemment retrouvée.1
I Scanner thoracique à haute résolution : la radiographie standard ne révèle souvent que des anomalies non spécifiques et c'est le CT-scan à haute résolution qui posera le diagnostic et permettra d'établir l'étendue des lésions. Deux exemples illustratifs sont donnés aux figures 1 et 2. Le tableau 3 résume les signes évocateurs de DDB sur le scanner.
Au-delà des résultats souvent difficilement interprétables de la littérature, l'expérience clinique a montré l'importance d'un suivi régulier par un physiothérapeute respiratoire et l'utilité des techniques de drainage autogène enseignées au patient, permettant probablement un meilleur contrôle de la symptomatologie respiratoire et des événements infectieux intercurrents.
L'utilisation de DNase recombinante humaine (Pulmozyme®) approuvée dans la mucoviscidose pour augmenter la fluidité des sécrétions n'a pas montré de bénéfice dans les autres formes de DDB. Une étude publiée en 1998 montre même une aggravation des fonctions pulmonaires et du taux d'exacerbations liée à ce traitement lorsqu'il est appliqué chez des patients porteurs de bronchectasies non spécifiques. Les raisons d'une telle différence sont mal comprises. L'utilité des autres médicaments mucolytiques n'a pas été démontrée.
Une antibiothérapie ciblée est probablement l'élément le plus important dans la prise en charge.10 A l'inverse de la bronchite chronique où la bactériologie des expectorations est peu informative, l'examen bactériologique des expectorations doit être répété plusieurs fois par année dans les DDB. La détection d'un germe Gram négatif tel que P. aeruginosa va nécessiter parfois un traitement intraveineux, soit hospitalier, soit en utilisant les possibilités des soins à domicile modernes en général pour une durée de deux semaines.
L'utilisation de petites doses de macrolides au long cours (plus de 6 mois) a été démontrée efficace chez certains patients atteints de mucoviscidose, avec une diminution des exacerbations respiratoires et une amélioration des fonctions pulmonaires. Le mécanisme pourrait relever en partie d'une action anti-inflammatoire de ces substances, mais aussi de leur capacité à diminuer la production de facteurs de virulence par P. aeruginosa. A ce jour, aucune étude appropriée n'a démontré un effet semblable dans les DDB en dehors de la mucoviscidose.
Les antibiotiques en inhalation au long cours (colimycine, tobramycine) ont également montré leur efficacité dans la mucoviscidose, mais n'ont pas fait l'objet d'étude contrôlée et randomisée sur une grande échelle dans les autres formes de DDB. Leur prix très élevé (pour la colimycine 625. francs suisses par mois, pour la tobramycine 4188. francs par mois, recommandée un mois sur deux) a entraîné la limitation de leur remboursement aux seuls cas de mucoviscidose.
Les corticoïdes inhalés ont fait l'objet de deux études contrôlées et randomisées de courte durée dans les DDB. Elles n'ont montré qu'une tendance, statistiquement non significative, vers une amélioration des fonctions pulmonaires.11 Il n'existe pas d'étude au long cours avec des paramètres tels que la fréquence des exacerbations. En l'état actuel, il n'y a pas d'indication à traiter systématiquement les DDB par des corticoïdes inhalés. Les corticoïdes par voie générale lors d'exacerbation aiguë n'ont pas fait l'objet d'étude adéquate et leur usage au long cours est certainement contre-indiqué en raison de leurs effets secondaires.
La décision doit se baser sur un bilan complet et découler d'une discussion multidisciplinaire entre médecin traitant, pneumologue, chirurgien thoracique, radiologue thoracique et physiothérapeute respiratoire. La mortalité opératoire varie de 1 à 9% et la morbidité opératoire de 11 à 53%. Il est recommandé de procéder à l'intervention après physiothérapie respiratoire intensive et cure antibiotique. La littérature nous enseigne une préférence pour les cas avec atteinte pulmonaire limitée, une résection complète étant le facteur déterminant le pronostic. L'atteinte bilatérale n'est pas une contre-indication absolue. Deux grandes séries ont été publiées, l'une de la Mayo Clinic12 et l'autre d'un centre chirurgical de Turquie.13 Dans la première, 59% des patients opérés sont devenus asymptomatiques, alors que ce chiffre a atteint 75% dans la deuxième série. Si ces résultats sont très satisfaisants, il faut cependant prévenir le patient que le résultat n'est pas toujours assuré.
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