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Les syndromes hémophagocytaires sont caractérisés par une réponse immunitaire exagérée ou mal contrôlée, surtout de lymphocytes T et de macrophages. Cette réponse immunitaire exagérée déclenche une hypercytokinémie et une réponse inflammatoire excessive qui est à l’origine des anomalies cliniques et biologiques et qui peut avoir des conséquences fatales. Les syndromes hémophagocytaires sont associés à de différentes maladies. Ces dernières années se multiplient les arguments en faveur du fait que le syndrome d’activation macrophagique, décrit par les rhumatologues correspond à la même entité clinique que le syndrome hémophagocytaire apparaissant lors d’une hémophagocytose lymphohistiocytaire. Les syndromes hémophagocytaires peuvent donc avoir différentes causes, l’issue physiopathologique finale, en revanche, semble être commune à toutes les formes. Sur le plan de l’étiologie, on peut différencier les formes héréditaires des formes acquises.
Syndromes hémophagocytaires