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Thymuskarzinome treten mit einer Häufigkeit von weniger als 0,2 bis 0,4 pro 100.000 Einwohner (= Inzidenz) auf. Sie zählen somit zu den seltenen Krebserkrankungen. Gleichzeitig sind sie auch die häufigsten Tumorbildungen beim Erwachsenen im oberen Mediastinum. Vereinfacht gesagt ist das der obere Brustraum ausserhalb der Lungen.
Der Thymus gehört zum Immunsystem und ist in das Lymphsystem eingeschlossen. Deshalb bestehen Thymome in der Regel aus veränderten Epithelzellen und einigen T-Lymphozyten sowie weiteren Zellen des Immunsystems.
Die am meisten verwendete Klassifikation des Thymuskarzinoms ist die der Weltgesundheitsorganisation (WHO). Diese unterteilt den Tumor anhand des Zellursprungs in sechs Klassen (Typ A, AB, B1, B2, B3 und C). Lediglich die Thymuskarzinom-Typen B3 und C haben dabei einen bösartigen (malignen) Charakter mit schlechter Prognose.
Krebszelle
Die klinische Stadieneinteilung, die zudem für die Therapie entscheidend ist, erfolgt nach der sogenannten Masaoka-Einteilung. Dafür sind die histologischen Parameter und auch das Ausbreitungsverhalten des Thymuskarzinoms besonders wichtig. Letzteres schliesst ebenso die Bildung von Tochtergeschwüren (Metastasen) mit ein. Im Allgemeinen metastasieren Thymuskarzinome jedoch seltener als andere Tumoren. Liegen in weit fortgeschrittenem Stadium Metastasen vor, finden sich diese eher in den benachbarten Organen und Geweben.
Das Wachstum von Thymomen erfolgt langsam. Symptome treten lange Zeit nicht auf. So wird das Thymuskarzinom sehr oft als ein Zufallsbefund diagnostiziert. Kommt es zu einer tumorbedingten Symptomatik, ist diese meist unspezifisch. So wurden beispielsweise
- Schmerzen,
- Husten,
- Heiserkeit oder
- Atemprobleme (Dyspnoe)
beschrieben.
Hinzu kommen paraneoplastische Syndrome, wie das Myasthenia gravi, welches bei bis zu 45 % der Patienten zu finden ist.
Das Thymuskarzinom wird wie bereits zuvor erwähnt, häufig zufällig als Raumforderung im Röntgenbild entdeckt. Die genaue Diagnose des Thymoms erfolgt anschliessend mithilfe der Computertomographie (CT).
Die Computertomographie wird zur Diagnose verwendet
In neuerer Zeit wird zudem immer häufiger die Positronen-Emissionstomographie, kurz PET, für die diagnostische Bildgebung des Thymuskarzinoms angewendet. Mitunter ist eine histologische Charakterisierung des Thymoms notwendig.
So können differentialdiagnostisch weitere Krebserkrankungen oder eingewanderte Metastasen anderer Tumorherde sicher ausgeschlossen werden. Explizit verlangt wird ein solches Vorgehen seitens der Fachgesellschaften jedoch nicht.
Die Behandlung der Wahl („Goldstandard“) bei einem Thymuskarzinom ist die vollständige chirurgische Entfernung des Tumors (= Tumorresektion). Etwa 40 % der Thymuskarzinome wächst jedoch bei der Diagnose bereits invasiv ins umliegende Gewebe ein. Dies macht die Entfernung des Tumors in einigen Fällen unmöglich.
Je nach Stadium der Erkrankung kann das Thymom vollständig entfernt werden (= R0-Resektion) oder es muss ein Rand mit Tumorrest zurückbleiben. Im letzteren Fall schliesst sich an die Operation meist eine Bestrahlung an. Dadurch soll erreicht werden, dass der Resttumor zerstört und eine Metastasierung verhindert wird.
Die vollständige chirurgische Entfernung des Thymuskarzinoms wird angestrebt
Ist eine Operation nicht möglich, greifen Ärzte auf eine kombinierte Strahlen- und Chemotherapie gegen das Thymuskarzinom zurück. Gründe dafür, dass das Thymuskarzinom inoperabel ist, können sein:
- schlechter Allgemeinzustand des Patienten / der Patientin,
- schwerwiegende Begleiterkrankungen,
- Tumor zu gross oder bereits stark infiltrierend gewachsen.
Die Prognose der Patienten mit einem Thymuskarzinom (Thymom) steht im engen Zusammenhang mit dem Masaoka-Erkrankungsstadium bei Diagnose, z. B.:
- Im Stadium I liegt das 5-Jahresüberleben bei 100 % und die Rezidivrate bei < 0,9%.
- Im Stadium III beträgt das 5-Jahresüberleben noch 89 %, die Rezidivrate steigt jedoch auf 28,4 % an.
- Im Stadium IVa schliesslich liegt das 5-Jahresüberleben bei 71 %, die Rezidivrate 34,3 %.
Bei früher Diagnose und Behandlung in einem noch niedrigen Erkrankungsstadium bestehen also die besten Heilungschancen.
Ärzte, die das Thymuskarzinom behandeln, sind zumeist Fachärzte für allgemeine und Thoraxchirurgie sowie Onkologen. Thymome oder Thymuskarzinome gehören behandlungstechnisch aufgrund ihrer Vielgestaltigkeit in den grossen Bereich der interdisziplinären Onkologie. Sie erfordern daher die Zusammenarbeit der Chirurgen mit weiteren Facharztgruppen, ebenso in der Nachbetreuung der Patienten.