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Le mot peut se traduire par „peau dure“ (en grec: σκληρός, skleros, dur et δέρμα, derma, peau). Il s'agit d'une affection du tissu conjonctif, caractérisée par une production exagérée de tissu fibreux, très dur et coriace. Ce dernier s'intègre dans la peau, dans la forme généralisée (voir plus loin) en plus dans l'oesophage, les poumons, le coeur et/ou les reins. La sclérodermie peut se classer parmi les maladies systémiques inflammatoires et rhumatismales.
La maladie se présente sous deux formes:
La maladie débute vers les 30 à 50 ans; les femmes en sont davantage affectées que les hommes. Tout le monde connaît un homme dont la mort a été causée par une sclérodermie progressive, il s’agit du peintre de renommée mondiale Paul Klee (1879 – 1940).
Science qui étudie les processus du système immunitaire qui protège l'organisme contre les agents pathogènes et les substances étrangères. Adjectif: immunologique.
Blocage des réactions immunitares avec des médicaments, appelés immunosuppresseurs.
Elle se manifeste quand le système immunitaire endommage des tissus de son propre organisme. Il se forme ce qu’on appelle des auto-anticorps.
Ce terme s’utilise lorsque des processus maladifs touchent soit un seul soit au contraire plusieurs systèmes organiques différents (peau, tissu conjonctif, système immunitaire ou système d’élaboration du sang, etc.). Dans tous les cas ces processus concernent une grande partie de l’organisme.
Il représente „le soutien“ du corps, car il est présent dans tous les organes. Le tissu conjonctif comprend des cellules et une substance de base constituée de protéines, de composés à base d’hydrates de carbone et de différents types de fibres – selon le type de tissu conjonctif.
La sclérodermie fait partie des maladies auto-immunes où le système immunitaire endommage les tissus de son propre organisme. La cause de cette production de tissu conjonctif très subite n'a pas encore été élucidée. On constate cependant des réactions inflammatoires dans les tissus concernés.
Cette forme de sclérodermie qui se limite à la peau et à la surface du corps, débute avec des taches rouges aux extrémités et/ou sur le tronc; la tête est rarement impliquée. Ces taches grandissent peu à peu et, à l’intérieur de la plaque rouge, il se produit un durcissement de la peau de couleur blanc jaunâtre avec un bord de couleur lilas. Ces durcissements arrondis peuvent rester petits ou atteindre jusqu’à plusieurs centimètres de diamètre. Il existe aussi des foyers qui suivent la ligne des cicatrices. La maladie s'arrête au bout de quelques mois ou quelques années, il restera une coloration brunâtre sur les endroits concernés. Cette forme de sclérodermie entraîne le cas échéant des troubles comme une réduction de la mobilité suite au durcissement de la peau au-dessus des articulations, mais elle ne met pas la vie en danger.
Elle touche, en dehors de la peau, des vaisseaux sanguins, des articulations et des organes internes de manière très différente, selon les individus. Les modifications à la surface du corps ressemblent parfois à celles d'une sclérodermie localisée, mais dans ce cas la tête n'est souvent pas épargnée. Une sclérose aux mains est possible dans les deux formes (sclérodermie localisée et sclérodermie généralisée). Certaines déficiences fonctionnelles d'organes vitaux peuvent entraîner la mort.
L'évolution de la sclérodermie est imprévisible. Il est possible que la maladie s'arrête, mais il existe malheureusement des formes progressives de la maladie qui suite à la déficience du coeur, des reins et des poumons entrainent la mort.
Les déclencheurs immédiats de cette maladie sont inconnus, raison pour laquelle il n'existe pas de mesures prophylactiques vraiment efficaces.
En cas de sclérodermie généralisée progressive, le soutien et les conseils donnés par un groupe d'entraide est à recommander, en particulier en ce qui concerne les problèmes psychiques et sociaux, provoqués par cette maladie. Des mesures bien ciblées sur certains organes peuvent atténuer des symptômes locaux:
Alors que la constatation d'une sclérodermie localisée (forme cutanée) peut être relativement facile, le diagnostic dans les organes internes, en cas de forme systémique, peut exiger des examens spéciaux sérologiques. Il est possible de constater des anticorps dans le sérum sanguin et à l'aide d'ultrasons (échocardiographie) il est possible de déceler dans le coeur des troubles fonctionnels. L'examen de la fonction respiratoire, la tomographie computerisée (CT) ou la tomographie par résonance magnétique (MRT) permettent de déceler les modifications pathologiques dans les poumons. Les examens de l'urine et du sang permettent de déceler une atteinte des reins.
Il n'existe malheureusement pas de médicament qui permettrait de faire reculer les modifications du tissu conjonctif et guérir la sclérodermie. Les remèdes dont on dispose de nos jours ont pour but d'empêcher la progression de la maladie. Les traitements s'appliquent également aux symptômes comme l'hypertonie, l'insuffisance cardiaque, les troubles de la circulation sanguine ou les douleurs articulaires. Une thérapie précoce et adéquate permet souvent d'empêcher les nécroses aux doigts et aux doigts de pied.