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Beim Hemispasmus facialis handelt es sich um eine Bewegungsstörung der Gesichtsmuskulatur, die sich in unwillkürlichen, sich ständig wiederholenden einseitigen Kontraktionen der Gesichtsmuskeln äussert. Diese oft entstellenden schmerzhaften Zuckungen sind für Betroffene stark belastend und erzeugen einen hohen Leidensdruck. Eine Folge sind häufig soziale Isolation und Depressionen. Unbehandelt bleiben die Symptome des Hemispasmus facialis lebenslang bestehen.
Die Ursache für die Spasmen ist in der Regel eine Kompression des Gesichtsnervs durch ein Blutgefäss am Hirnstamm. Eine mikrovaskuläre Dekompression, also eine Entlastung des Drucks auf den Gesichtsnerv, behebt die Ursache der Erkrankung.
Im Rahmen einer aktuellen Studie wurde festgestellt, dass Patienten oft länger als 8 Jahre unter den Symptomen litten, bevor sie meist durch Eigeninitiative von den Möglichkeiten einer Operation erfuhren. Die Neurochirurgische Universitätsklinik am Inselspital hat deshalb eine Kampagne zur Erhöhung der Aufmerksamkeit für diese Erkrankung gestartet. Eine dauerhafte Besserung oder Heilung sind in der Regel nur durch eine mikrochirurgische Operation möglich*.
An einem Hemispasmus facialis erkranken ca. 10 von 100 000 Personen. Das sind für die Schweiz etwa 800 Erkrankte. Das typische Erkrankungsalter liegt zwischen dem 45. und 65. Lebensjahr, wobei Frauen häufiger betroffen sind als Männer (im Verhältnis 2:1) und ein linksseitiger Hemispasmus facialis häufiger ist als ein rechtsseitiger (ebenfalls im Verhältnis 2:1). Ein beidseitiger Hemispasmus facialis ist sehr selten.
Der Auslöser für einen Hemispasmus facialis ist in der Regel ein Blutgefäss (Arterie oder Vene), das Druck auf den Gesichtsnerv ausübt. Die empfindlichste Stelle des Gesichtsnervs liegt an der Übergangszone vom zentralen Myelin zum peripheren Myelin, unmittelbar an der Austrittsstelle des Gesichtsnervs aus dem Hirnstamm. Diese sogenannte Root-Entry-Zone ist 3–5 mm lang. Wenn eine Hirnarterie nun direkten Kontakt zu dieser empfindlichen Zone hat, kann die dauernde Pulsation der Arterie zu einer Reizung des Gesichtsnervs führen. Hirnarterien verlaufen bei jedem Menschen in Schlingen durch den Subarachnoidalraum und zeigen im Alter Verlängerungen oder Verbreiterungen. Deshalb ist eine neue Kontaktbildung im Laufe des Lebens möglich. Daneben können aber auch Tumoren, Multiple Sklerose oder Hirnstamminfarkte Ursache für eine spontane Erregungsentstehung sein.
Die Spasmen beginnen in der Regel an einem Auge und breiten sich von hier auf die übrige Gesichtshälfte aus. Sie können aber auch einseitig auf die obere oder untere Gesichtshälfte begrenzt sein. Die Kontraktionen treten mehrfach in der Minute auf, sogar im Schlaf, und werden durch psychische Anspannung und Stress weiter verstärkt. Der Tränenfluss kann ebenfalls gesteigert sein. Schwere Spasmen führen möglicherweise sogar zur Störung des binokularen Sehens, das heisst des gemeinsamen Sehens von rechtem und linkem Auge. Schon nach kurzer Zeit empfinden die Patienten sozialen Stress und meiden den Kontakt mit anderen Menschen.
Nach langer Erkrankungsdauer kann sich eine leichte Lähmung der Muskulatur in der betroffenen Gesichtshälfte ausbilden. Typische Symptome sind:
- unwillkürliche, schmerzhafte Spasmen der Gesichtsmuskeln
- nur eine Gesichtshälfte betroffen
- Spasmen auch im Schlaf
- möglicher gesteigerter Tränenfluss
- mögliche Störung des beidseitigen Sehens
- Lähmungen der Gesichtsmuskulatur
Obwohl die Beschwerden für einen Hemispasmus facialis sehr typisch sind, müssen andere Ursachen, wie beispielsweise eine Dystonie, ein Facialis-Tic oder andere Spasmen ausgeschlossen werden.
Der Nachweis des Kontakts zwischen Gefäss (Arterie oder Vene) und Hirnstamm bzw. Nervus facialis ist unserer Meinung nach unbedingt erforderlich. Der Nachweis erfolgt mit Hilfe einer Magnetresonanztomografie (MRT bzw. MRI von engl. Magnetic Resonance Imaging) und ist nicht immer einfach, weil der Gesichtsnerv im Anfangssegment noch dicht am Hirnstamm anliegend verläuft. Der Nerv ist dort im MRI-Bild nicht klar vom Hirnstamm abgrenzbar. Axiale, sehr dünn geschichtete spezielle CISS-Sequenzen sind in der Bildgebung immer notwendig. Es zeigen sich typischerweise Schlingen der Arteria inferior anterior cerebelli (AICA) oder der Arteria inferior posterior cerebelli (PICA), die den Nervus facialis oder den Hirnstamm direkt unterhalb des Nervs berühren. Das MRI dient auch dazu, andere mögliche Ursachen für die Spasmen auszuschliessen.
Wenn ein Hemispasmus facialis unbehandelt bleibt, gibt es nur sehr selten eine Besserung der Symptome. Je nach Schwere der Symptome und Grad der Beeinträchtigung kann der Hemispasmus facialis symptomatisch oder kausal behandelt werden.
Medikamentöse Therapie
Zu Beginn der Behandlung werden Carbamazepin, Clonazepam, Baclofen oder Gabapentin zur Bekämpfung der Symptome eingesetzt. Der Erfolg ist meist gering oder nicht lange anhaltend. Diese Medikamente sind deshalb nur zur Behandlung von sehr leichten Formen geeignet *. Häufig zeigen sich ausserdem Abgeschlagenheit und Müdigkeit unter der Medikation.
Injektion von Botulinumtoxin
Die Injektion von Botulinumtoxin in die Gesichtsmuskulatur führt zunächst in 90 % der Fälle zu einer Linderung der Beschwerden. In 10–20 % der Fälle kann es allerdings zu vorübergehenden Nebenwirkungen wie Doppelbildern, herabhängenden Augenlidern (Ptosis) oder Gesichtslähmungen (Facialisparese) kommen. Die Wirkungsdauer der Spritze beträgt 3–4 Monate. Die Injektion von Botulinumtoxin kann zwar wiederholt werden, verliert jedoch über die Zeit immer mehr an Wirkung. Diese Therapie führt nicht zur Heilung, sondern muss dauerhaft fortgesetzt werden.
Operation: die Therapie mit 90%iger Heilungschance
Die Operation ist aktuell die einzige Möglichkeit für eine länger andauernde Besserung oder Heilung. Sie ist von der Technik her ähnlich wie die mikrovaskuläre Dekompression bei der Trigeminusneuralgie. Im Prinzip wird die pulsierende Arterie (seltener auch Vene) unter hoher mikroskopischer Vergrösserung vom Gesichtsnerv gelöst und gering verlagert, so dass sie keinen Kontakt mehr zum Nerv hat. Wichtig ist dabei vor allem, dass die Operation mit den höchsten Sicherheitsstandards unter Einsatz spezieller Monitoringtechniken durchgeführt wird. Dabei wird die Nervenleitung und Rückwärtserregbarkeit des Gesichtsnervs überwacht. In dem Moment, in dem der Chirurg die ursächliche Gefässschlinge vom Nerven wegbewegt, verschwindet das sogenannte «lateral spread», die Übererregbarkeit des Nervus facialis. Mit Hilfe dieser Techniken können die Präparation und die Verlagerung der Gefässschlinge genau geleitet und das Ergebnis der Operation vorhergesagt werden.
Die Erfolgsrate ist hoch. Die Besserung tritt meist schon 2–3 Tage nach der Operation ein, teilweise aber auch erst Tage bis Wochen nach dem Eingriff. 6 Monate nach der Operation sind 80–90 % der Patienten beschwerdefrei oder zeigen eine Reduktion der Spasmen um über 90 %. Bei 5–10 % der Patienten tritt nur eine partielle Besserung ein und bei 5–10 % der Patienten bringt die Operation keine nennenswerte Verbesserung der Symptome. Weiterhin kann es bei 10 % der Patienten mit zunächst guten Operationsergebnissen zu einem Rezidiv, also einem Wiederauftreten der Symptome kommen.
In einer Metastudie, die 22 Studien und Daten von insgesamt 5 685 Patienten erfasst, galten 91,1 % aller Patienten nach einer mittleren Beobachtungsdauer von fast 3 Jahren als geheilt. Rezidive traten nur bei 2,4 % der primär erfolgreich operierten Patienten auf [1, 4]. Tritt zunächst kein Erfolg ein, sollte geprüft werden, ob eine erneute Operation möglich ist, da es zum Rezidiv des neurovaskulären Konflikts durch Verschiebung der Arterie kommen kann.
Die Komplikationsrate beträgt 3 % für einen Hörverlust auf der operierten Seite, 2 % für Schwindel und weniger als 0,5 % für eine lebensgefährliche Komplikation wie eine Nachblutung oder einen Hirnschlag. In 3–5 % der Fälle ist eine verzögerte Lähmung der Gesichtsmuskulatur (Facialisparese) zu beobachten, die etwa 1–2 Wochen nach der Operation auftritt und sich in fast allen Fällen wieder komplett zurückbildet. Eine anhaltende Facialisparese wurde in der erwähnten Metastudie nur in 0,9 % aller Fälle beschrieben*.
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Rosenstengel C, Matthes M, Baldauf J, Fleck S, Schroeder H. Hemifacial Spasm. Deutsches Aerzteblatt Online. 2012;.
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Nilsen B, Le K, Dietrichs E. Prevalence of hemifacial spasm in Oslo, Norway. Neurology. 2004;63(8):1532-1533.
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Raabe A, Jaiimsin A, Seifert V, Beck J. Use of a strip-clip technique to maintain transposition of a vertebral artery in microvascular decompression surgery. Acta Neurochirurgica. 2011;153(12):2393-2395.
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Miller L, Miller V. Safety and effectiveness of microvascular decompression for treatment of hemifacial spasm: a systematic review. British Journal of Neurosurgery. 2011;26(4):438-444.