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Une thrombopénie définie comme un compte plaquettaire
Une thrombopénie de découverte souvent fortuite, définie comme un compte plaquettaire < 150 G/l, est retrouvée dans 6 à 12% des grossesses.1,2 Par contre, une thrombopénie < 100 G/l est mise en évidence chez moins de 1% des femmes enceintes. La thrombopénie gestationnelle est le diagnostic le plus souvent évoqué mais celui-ci ne peut être retenu qu’en cas de thrombopénie survenant en fin de grossesse et il ne peut être formellement retenu qu’après l’accouchement. En cas de thrombopénie mise en évidence durant la grossesse, il est donc important de faire un diagnostic différentiel semblable à celui de la femme non enceinte en y ajoutant cependant les étiologies spécifiques de la grossesse.3 Le diagnostic différentiel est donc large et un diagnostic précis est souvent difficile à poser. En effet, les investigations effectuées pendant la grossesse ne permettent que rarement de poser un diagnostic de certitude. En cas de thrombopénie durant la grossesse, les principales questions qui se posent sont :
des investigations poussées sont-elles vraiment indispensables ?
les investigations peuvent-elles être limitées à quelques examens et à une surveillance ?
à partir de quel compte plaquettaire faut-il effectuer des investigations ?
Pour répondre à ces questions, il faut connaître les causes de thrombopénie et déterminer si le diagnostic va modifier la prise en charge pour la mère et l’enfant.
Le diagnostic différentiel des thrombopénies découvertes durant la grossesse est large et varie en fonction de l’âge gestationnel. Les thrombopénies peuvent être classifiées en deux groupes principaux : celles qui sont spécifiques et celles qui sont non spécifiques de la grossesse (tableau 1). Les thrombopénies spécifiques de la grossesse apparaissent essentiellement en fin de grossesse.
En cas de mise en évidence d’une thrombopénie après la vingtième semaine d’aménorrhée (SA) avec un compte plaquettaire normal en début de grossesse, une prééclampsie, un syndrome de HELLP (Haemolysis, elevated liver enzymes, low platelets) ou un AFLP (Acute fatty liver of pregnancy) éventuellement associé à une coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) doivent être exclus. Ces pathologies représentent environ 20% des thrombopénies de la fin de la grossesse et sont associées à des risques majeurs pour la mère (durant la grossesse, au cours de l’accouchement ou dans le post-partum) et l’enfant (retard de croissance, décès, etc.) ; l’accouchement doit être effectué rapidement. Pour cette raison, et même s’il est relativement rare qu’une de ces pathologies soit diagnostiquée suite à la découverte fortuite d’une thrombopénie, un bilan (à la fois clinique et biologique) doit être réalisé en urgence.
Cependant, en cas de découverte fortuite d’une thrombopénie en fin de grossesse, la cause la plus fréquente est une thrombopénie gestationnelle. Celle-ci représente 75% des cas de thrombopénie et est sans risque pour la mère et le fœtus/nouveau-né.4 Le diagnostic de thrombopénie gestationnelle ne peut toutefois être retenu que si les cinq critères suivants sont présents :5
thrombopénie modérée et asymptomatique (typiquement < 70 G/l, les deux tiers étant entre 130-150 G/l) ;
thrombopénie apparue en fin de grossesse (typiquement au troisième trimestre, éventuellement à la fin du deuxième trimestre) ;
pas d’antécédent de thrombopénie (sauf au cours d’une grossesse antérieure) ;
absence de thrombopénie néonatale ;
évolution spontanément favorable de la thrombopénie après l’accouchement.
Ce diagnostic ne peut donc être formellement retenu qu’après l’accouchement.
Dans les situations où une thrombopénie est découverte en fin de grossesse sans compte plaquettaire antérieur disponible, une thrombopénie gestationnelle est bien sûr possible mais les diagnostics discutés ci-après doivent aussi être évoqués.
Dans cette situation, le diagnostic différentiel est très large et semblable à celui de la femme non enceinte. Certaines pathologies sont potentiellement traitables et/ou vont modifier la prise en charge de la grossesse ; elles doivent être recherchées même si elles sont rares. C’est la raison pour laquelle il est important :
de vérifier qu’il n’y a pas d’anomalie des autres lignées sanguines (en s’assurant que le frottis sanguin a été vu par un hématologue si la thrombopénie est < 100 G/l) afin d’exclure :
des anomalies relativement fréquentes mais sans gravité, par exemple une pseudo-thrombopénie à l’EDTA (acide éthylène diamine tétra acétique) ;
des pathologies rares mais graves, par exemple une microangiopathie thrombotique (MAT), une leucémie aiguë, un lymphome, etc.
de contrôler certaines sérologies (si cela n’a pas déjà été effectué ou s’il y a des facteurs de risque) : VIH, hépatites B et C, CMV dans certaines situations.
Si ce bilan est négatif, d’autres étiologies à la thrombopénie doivent être évoquées :
Anciennement appelée purpura thrombopénique idiopathique (ITP), elle touche environ 1/1000 à 1/10 000 grossesses mais représente la première cause de thrombopénie durant les premier et deuxième trimestres de la grossesse.6 Comme la thrombopénie gestationnelle, ce diagnostic est un diagnostic d’exclusion (la recherche d’anticorps antiplaquettes, même par des méthodes sophistiquées comme la méthode MAIPA (Monoclonal antibody specific immobilisation of platelet antigens), n’a pas une bonne sensibilité et n’est donc pas recommandée). Il est important d’évoquer ce diagnostic car la thrombopénie peut s’aggraver (parfois de façon importante) durant la grossesse et les anticorps peuvent traverser la barrière placentaire et entraîner une thrombopénie fœtale/néonatale.7 Toutefois, la confirmation du diagnostic ne changera pas l’attitude durant la grossesse car :
l’évolution des plaquettes durant la grossesse est imprévisible ;
le risque hémorragique et le traitement maternels dépendent de l’importance de la thrombopénie durant la grossesse et du mode d’accouchement (compte plaquettaire < 70-80 G/l souhaitable pour une anesthésie péridurale) ;
le risque de thrombopénie néonatale sévère est relativement faible, il n’existe aucun facteur prédictif certain de la sévérité de la thrombopénie fœtale/néonatale et le traitement maternel ne modifie pas le compte plaquettaire de l’enfant.8
En résumé, le diagnostic d’ITP est souvent très difficile à poser durant la grossesse. Les seuls éléments importants sont le suivi du compte plaquettaire chez la mère durant la grossesse et le contrôle des plaquettes chez le nouveau-né, à la naissance puis entre trois et cinq jours de vie.8
Une thrombopénie peut être associée à une autre maladie autoimmune telle que le lupus érythémateux systémique (LES) : ce diagnostic est peu probable en présence d’une thrombopénie isolée, de découverte fortuite, sans autre anomalie de la formule sanguine et sans aucun symptôme évoquant une maladie autoimmune.
Ce diagnostic repose sur des critères cliniques (antécédents de complications thrombotiques artérielle ou veineuse et/ou de complications obstétricales) et biologiques (présence d’anticorps antiphospholipides). Une thrombopénie peut être présente dans 30% des cas mais l’indication à un traitement en cas de mise en évidence d’anticorps antiphospholipides dans le cadre de l’investigation d’une thrombopénie découverte fortuitement en cours de grossesse, en l’absence de symptômes, n’a jamais été évaluée.9
Elle est généralement héréditaire (familiale) : si le diagnostic ou la caractérisation précise n’a pas été effectué avant la grossesse, la recommandation est aussi de suivre les plaquettes maternelles durant la grossesse, de contrôler les plaquettes du nouveau-né et bien sûr d’investiguer la famille.
Ce diagnostic doit être évoqué même si le nombre de médicaments prescrits durant la grossesse est généralement limité (attention à l’automédication !). Le diagnostic est retenu en cas de normalisation du compte plaquettaire après éviction du médicament suspect mais ne nécessite pas d’analyses particulières dans la grande majorité des cas (sauf en cas de suspicion de thrombopénie immuno-allergique à l’héparine).
Ces anomalies sont peu fréquentes et sont généralement dépistées par l’anamnèse (symptômes de diathèse pour la maladie de von Willebrand de type 2B ; problème infectieux ou autre pathologie associés à une thrombopénie, voire à une CIVD). Certaines malformations vasculaires peuvent être à l’origine d’une CIVD mais elles sont très rares.
Des investigations poussées ne sont pas utiles dans la majorité des cas. En effet :
en cas de mise en évidence d’une thrombopénie < 70 G/l au cours du troisième trimestre (ou éventuellement de la fin du deuxième trimestre) chez une femme avec un compte plaquettaire normal aux premier et deuxième trimestres, une thrombopénie gestationnelle peut être évoquée mais le diagnostic ne pourra être confirmé qu’après l’accouchement (absence de thrombopénie néonatale et correction de la thrombopénie dans le post-partum, voir précédemment). Dans cette situation, après avoir exclu une prééclampsie, un syndrome de HELLP ou un AFLP, il faudra suivre le compte plaquettaire chez la mère et contrôler les plaquettes chez le nouveau-né.
dans les autres situations (thrombopénie apparue plus tôt dans la grossesse, absence de compte plaquettaire antérieur, plaquettes < 70 G/l au troisième trimestre), le suivi des plaquettes durant la grossesse et le contrôle des plaquettes de l’enfant à la naissance sont aussi souvent les seuls éléments importants.
La figure 1 propose un algorithme de prise en charge d’une thrombopénie chez la femme enceinte. Il s’agit d’une attitude pragmatique basée notamment sur quelques éléments anamnestiques et biologiques simples mais essentiels.
La question qui reste en suspens est celle du seuil du compte plaquettaire qui nécessite des investigations et un suivi. Le seuil habituel est de 150 G/l mais il est probablement trop haut. Un déplacement du seuil (par exemple vers 115 G/l au troisième trimestre qui correspond au percentile 2,5 durant la grossesse)10 a été proposé mais il existe des variations notamment en fonction de l’origine ethnique de la population étudiée.11 Des recommandations récentes proposent de n’effectuer des investigations que lorsque la thrombopénie est < 100 G/l, une des justifications étant d’éviter des investigations inutiles en cas de thrombopénie modérée durant la grossesse.12
La thrombopénie en fin de grossesse est fréquente et il est souvent difficile de poser un diagnostic de certitude durant la grossesse. Pour cette raison, une attitude pragmatique est envisageable, en évitant de faire des investigations poussées durant la grossesse mais en étant prudent de façon à ne pas négliger une étiologie qui pourrait faire courir des risques à la mère et à l’enfant. En cas de mise en évidence d’une thrombopénie, il est donc très important de suivre le compte plaquettaire (durant la grossesse et après l’accouchement) et de contrôler le compte plaquettaire du nouveau-né pour essayer de poser un diagnostic précis concernant cette thrombopénie et faciliter la prise en charge d’une grossesse ultérieure.
> Les thrombopénies modérées en fin de grossesse sont fréquentes. Dans la majorité des cas, elles sont dites gestationnelles et sont sans risque pour la mère et l’enfant
> Dans certaines situations, la découverte d’une thrombopénie durant la grossesse peut être le reflet d’une pathologie grave de la grossesse
> Les thrombopénies de la grossesse ne doivent donc pas être banalisées mais les investigations peuvent être simples
> Un suivi du compte plaquettaire chez la mère et un contrôle des plaquettes chez le nouveau-né sont indispensables
> Il est important de poser un diagnostic après l’accouchement pour faciliter la prise en charge d’une grossesse ultérieure