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Nebennierenrindeninsuffzienz
Was ist eine Nebennierenrindeninsuffizienz?
Es handelt sich um eine Unterfunktion der Nebennierenrinde, wobei je nach Ursache zu wenig Cortisol und/oder zu wenig Aldosteron gebildet werden. Da das Cortisol ein lebenswichtiges Hormon ist, kann die Nebennierenrindensinsuffizienz ohne Behandlung tödlich verlaufen.
Was sind Ursachen einer Nebennierenrindeninsuffizienz?
Man unterscheidet verschiedene Formen der Nebennierenrindeninsuffizienz.
Bei der primären Nebennierenrindeninsuffizienz (Morbus Addison) ist die Nebenniere selbst von der Erkrankung betroffen. Bei uns ist die häufigste Ursache eine Erkrankung des Immunsystems, wobei Abwehrkörper gegen die Zellen der Nebennierenrinde gebildet werden, welche dann zerstört werden. In anderen Gebieten ist eine Schädigung durch Infektionen (z.B. Tuberkulose), Einblutungen (im Rahmen schwerster Infekte mit Blutgerinnungsstörung) häufiger. Manchmal können die Nebennieren auch durch einen Befall eines bösartigen Tumors anderer Lokalisation (Metastasen) betroffen sein. Es tritt ein Cortisol und Aldosteron-Mangel auf.
Bei der sekundären Nebennierenrindeninsuffizienz ist die Nebenniere selbst strukturell intakt, die Erkrankung liegt bei der Hirnanhangsdrüse, welche normalerweise das ACTH produziert. ACTH regt die Nebennierenrinde zur Produktion des Cortisols an. Wenn die Nebennierenrinden nicht stimuliert werden, bilden sie sich zurück (Atrophie), ähnlich einem Muskel der nicht gebraucht wird, und es tritt ein Cortisolmangel auf. Die Produktion des Aldosterons findet in anderen Zellen statt und wird nicht über die Hirnanhangsdrüse, sondern über die Nieren, welche das Hormon Renin produziert, kontrolliert. Deshalb ist die Aldosteronproduktion bei der sekundären Nebennierenrindeninsuffizienz intakt.
Durch eine länger andauernde Einnahme von Cortison-Präparaten kommt es zu einer Atrophie der Nebennierenrinde. Die Medikamente dürfen dann nicht abrupt abgesetzt werden, da es sonst zu einem Cortisolmangel kommt.
Was sind Symptome der Nebennierenrindeninsuffzienz?
Durch den Cortisolmangel kommt es zu Müdigkeit und Abgeschlagenheit. Es kann Übelkeit und Erbrechen, Durchfall und Bauchweh auftreten. Wird das Hormon nicht ersetzt, kann es zu körperlicher Schwäche, Bewusstseinsminderung bis hin zum Koma kommen. Durch den Cortisolmangel können auch Unterzuckerungen vorliegen. Bei der primären Form, wo auch das Aldosteron in ungenügender Menge ausgeschüttet wird, tritt ein zu tiefer Blutdruck mit Schwindelsymptomen resp. ‘Schwarz werden vor den Augen’ beim Aufstehen (Orthostase) auf. Daneben steigt das Kalium im Blut (Hyperkaliämie).
Wie wird die Diagnose einer Nebennierenrindeninsuffizienz gestellt?
Wichtig ist die Erhebung einer sorgfältigen Krankheitsgeschichte, insbesondere auch die Frage nach Einnahme/Verabreichung von Cortisonpräparaten (Tabletten, Spritzen, grossflächige Cortisoncrèmes etc). Bei der körperlichen Untersuchung sollte auf die Hautfarbe geachtet werden, denn bei der primären Form wird aufgrund des Cortisolmangels aus der Hirnanhangsdrüse vermehrt ACTH und MSH (Melanozyten-stimulierendes Hormon) gebildet. Das MSH regt die Hautzellen zur Pigmentbildung an, so dass die Haut brauner wird. Dies kann insbesondere an den Handlinien, im Nagelfalz oder an der Mundschleimhaut gut gesehen werden.
Bei Verdacht wird die Diagnose mittels entsprechender Laboruntersuchungen gestellt.
Wie wird die Nebennierenrindeninsuffizienz behandelt?
Die ausgefallenen Hormone müssen ersetzt werden. Dabei wird das Cortisol durch die Einnahme von Hydrocortison ersetzt. Die Dosis muss in speziellen Situationen durch den Patienten oder Arzt angepasst werden, z.B. im Rahmen von Infektionen, operativen Eingriffen oder speziellen körperlichen Belastungen. Sollte das Cortisol nicht aufgenommen werden können z.B. bei Erbrechen/Durchfall, muss es in die Vene oder in den Muskel gespritzt werden. Das Aldosteron wird durch Fludrocortison ersetzt. Die Dosis muss nicht angepasst werden.
Es empfiehlt sich einen Notfall-Ausweis auf sich zu tragen.