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La laryngomalacie (LM) est la cause la plus fréquente de stridor congénital et représente environ 60-70% des anomalies laryngées congénitales.1 Bien qu’elle soit la plus fréquente, elle n’est pas la seule anomalie laryngée congénitale pouvant provoquer un stridor. Il est donc primordial d’exclure d’autres malformations des voies aériennes supérieures (VAS) pouvant mimer une LM. Ces dernières sont par ordre de fréquence décroissante : les paralysies des cordes vocales (15-20%), les sténoses sous-glottiques (10-15%), les webs laryngés et atrésies (5%), les hémangiomes sous-glottiques (1,5-3%), les kystes sacculaires et laryngocèles (2%) et les diastèmes laryngo-trachéaux (0,5-1,5%).2
La LM est caractérisée par un stridor inspiratoire dû à une obstruction des voies aériennes supérieures par collapsus des tissus supraglottiques et diminution du tonus laryngé.3 Des difficultés d’alimentation sont également souvent présentes. Dans la plupart des cas, les symptômes de la LM sont légers et peuvent être traités conservativement avec disparition des symptômes vers l’âge de 12 à 24 mois. Néanmoins, dans 10-20% des cas, les symptômes sont sévères et les patients doivent être traités chirurgicalement par supraglottoplastie endoscopique et parfois même par trachéotomie.3,4 Les indications les plus fréquentes pour une supraglottoplastie sont un stridor sévère, des difficultés d’alimentation et un retard de croissance staturo-pondérale. Le taux de succès de la supraglottoplastie est bon (entre 69 et 94%) avec peu de risques de récidives ou de complications.5–11 Néanmoins, les enfants avec des comorbidités associées ont des taux de succès moins élevés.5,6,12
La physiopathologie de la LM n’est pas encore totalement élucidée. Plusieurs théories ont été proposées pour expliquer sa pathogenèse.
La théorie dite «anatomique» suppose que la LM est due à des anomalies de la forme et de la structure du larynx (rapport entre la longueur des replis ary-épiglottiques et la longueur de la glotte plus petite chez les patients avec LM par rapport aux contrôles sains).13
La théorie dite «cartilagineuse», cependant réfutée par une étude récente,14 évoque des différences structurelles dans les cartilages des enfants présentant une LM.
La théorie dite «neurologique» suppose qu’une dysfonction neurosensorielle conduit à un manque de coordination neuromusculaire des voies aériennes supraglottiques. Une augmentation des seuils sensoriels laryngo-pharyngés a été observée chez les patients avec une LM.15 Ceci indique que la fonction périphérique afférente de la sensibilité laryngée est altérée. Cette hypothèse reste la plus défendue actuellement.
Le reflux gastro-œsophagien (RGO) a également été suspecté comme une cause de LM. En effet, le RGO est présent chez 70-80% des patients avec une LM. Néanmoins, une revue systématique de la littérature n’a pas trouvé de relation causale directe.16 Cependant, la LM et le RGO semblent être étroitement liés. Premièrement, la pression négative générée par une respiration contre une obstruction des voies aériennes favorise le reflux de l’estomac vers l’œsophage, le larynx et le pharynx. Deuxièmement, la théorie «neurologique» de la LM suppose que le tonus du sphincter œsophagien inférieur est diminué. Il apparaît que le RGO péjore les symptômes de la LM en provoquant un œdème et une inflammation des tissus glotto-sus-glottiques.15 Le reflux laryngo-pharyngé peut diminuer la sensibilité pharyngo-laryngée, favorisant les troubles de la déglutition et les micro-aspirations.17
La présentation typique de la LM est un stridor inspiratoire aigu, se péjorant lors des pleurs, de l’alimentation ou lorsque l’enfant est en décubitus dorsal. La toux, la cyanose, les régurgitations, les vomissements et une prise alimentaire orale lente sont également des symptômes fréquents surtout dans les cas de LM modérée à sévère. Les aspirations sont dues à une incoordination entre la respiration et la déglutition. Cette entitée est connue sous le nom de discoordinate pharyngolaryngomalacia.18 L’alimentation est également perturbée en raison de la présence d’un reflux dans 80% des cas.16 La LM se manifeste la plupart du temps entre deux et quatre semaines de vie. Les symptômes progressent pour culminer vers six à huit mois et se résolvent la plupart du temps spontanément vers l’âge de deux ans.
Le diagnostic de LM peut se faire par nasofibroscopie laryngée avec un patient éveillé au cabinet du praticien ORL ou lors d’une nasofibroscopie laryngée dynamique en anesthésie générale lors des LM sévères. Ce geste est alors réalisé à l’aide d’un bronchofibroscope pédiatrique sous sédation de sévoflurane permettant le maintien d’une respiration spontanée à travers le masque de ventilation. Ceci permet une évaluation dynamique des signes d’obstruction laryngée et d’exclure dans le même temps opératoire d’autres anomalies congénitales synchrones présentes dans environ 20% des cas de LM.10,11 Les paralysies des cordes vocales, les sténoses sous-glottiques et les trachéobronchomalacies sont celles retrouvées le plus fréquemment. La bronchoscopie rigide, la laryngoscopie directe et la micro-laryngoscopie en suspension permettent de façon plus précise qu’avec une simple nasofibroscopie laryngée d’écarter d’autres anomalies des voies aériennes pouvant mimer une LM. L’œsophagoscopie permet d’objectiver les signes directs et indirects d’un RGO. Le traitement chirurgical endoscopique (supraglottoplastie) peut être réalisé dans les cas sévères de LM lors du même temps opératoire.
Les signes endoscopiques d’une LM sont un prolapsus des cartilages aryténoïdes, de la muqueuse supra-aryténoïdienne et des cartilages cunéiformes lors de l’inspirium, des replis ary-épiglottiques courts avec un collapsus latéral lors de l’inspirium, une épiglotte en oméga, une épiglotte tubulisée ou, dans de plus rares cas, une rétroflexion de l’épiglotte contre la paroi pharyngée postérieure.
Il existe plusieurs schémas de classification pour la LM dont aucune n’a vraiment été adoptée universellement. Au CHUV, nous utilisons une classification modifiée qui ne distingue que trois types de LM. Cette dernière reflète mieux la réalité endoscopique et paraît plus appropriée lorsque l’on considère les trois types de supraglottoplastie utilisés pour traiter ces LM.2
Type I : collapsus vers l’intérieur des replis ary-épiglottiques lors de l’inspirium.
Type II : épiglotte tubulaire avec replis ary-épiglottiques courts qui collapsent circonférentiellement lors de l’inspirium.
Type III : épiglotte qui surplombe le larynx et qui collapse postérieurement, obstruant l’orifice du larynx lors de l’inspirium.
La majorité (80-90%) des LM sont légères et sont caractérisées par un stridor isolé ou intermittent, sans dyspnée, sans troubles de la déglutition et sans retentissement sur la croissance staturo-pondérale. Ces cas de LM légères sont traités conservativement avec contrôle clinique régulier.19
Dans l’optique d’agir sur le RGO fréquemment associé à la LM et jouant un rôle aggravant,15 nous proposons des mesures hygiéno-diététiques (lait épaissi, position inclinée pendant et après le repas, surélévation de la tête du lit). Malgré une utilité controversée des médicaments antireflux dans la littérature,16,20,21 nous recommandons leur introduction chez les enfants présentant une toux, des régurgitations ou des difficultés alimentaires. Il n’existe pas d’études permettant de déterminer la dose optimale, la durée du traitement ou le type de molécule à choisir. La ranitidine (anti-H2) peut être utilisée à la dose de 3 mg/kg/jour et les inhibiteurs de la pompe à protons (IPP) à la dose de 1-2 mg/kg/jour jusqu’à la résolution des symptômes.3,21 Tout enfant présentant, dans le contexte d’une LM, des troubles de la croissance staturo-pondérale ou une péjoration de son obstruction des voies aériennes après traitement conservateur doit être évalué pour une supraglottoplastie.3
Seules 10-20% des LM sont sévères et présentent des signes de gravité requérant un traitement chirurgical par supraglottoplastie.3,4,9–11 Ces signes de gravité sont : un retard de la croissance staturo-pondérale, une dyspnée avec tirage permanent et important, des épisodes de détresse respiratoire, des apnées obstructives du sommeil, des épisodes de suffocation lors de l’alimentation ou une difficulté à la prise alimentaire. Les signes chroniques tardifs d’obstruction des voies aériennes (telles que l’hypertension pulmonaire) sont également des indications à une supraglottoplastie.
La supraglottoplastie est le traitement chirurgical endoscopique visant à réduire l’excès de tissus au niveau des structures supraglottiques à l’origine du prolapsus lors de l’inspirium. Avec le développement des techniques endoscopiques, plusieurs possibilités de prise en charge chirurgicale permettent un traitement ciblé de chacun des types de LM (I, II et III). Au CHUV, nous employons le laser CO2 ; d’autres centres utilisent des micro-instruments froids (micro-ciseaux) ou des microdébrideurs. La littérature ne retrouve pas de différence significative dans les résultats obtenus en fonction des techniques chirurgicales utilisées.22
La technique consiste en général en une section des replis ary-épiglottiques courts, une résection de l’excès de muqueuse sus-aryténoïdienne, une suspension de l’épiglotte au niveau de la base de la langue (épiglottopexie) ou une combinaison de plusieurs de ces techniques. Au CHUV, nous effectuons les supraglottoplasties en microlaryngoscopie en suspension avec spatule de Lindholm au laser CO2. En effet, cette technique a l’avantage d’être plus précise que les microciseaux et de pouvoir exciser la quantité de tissu désirée sans saignement.2 D’un point de vue anesthésiologique, nous effectuons cette intervention sous sédation profonde en apnées successives, ce qui permet une immobilité complète du larynx lors de l’utilisation du laser (figures 2 et 3).
Les enfants sont extubés et surveillés aux soins intensifs de pédiatrie pendant une nuit. Des corticoïdes systémiques sont administrés en peropératoire et maintenus en fonction de la clinique. En cas d’épiglottopexie, des antibiotiques sont donnés pendant cinq jours.
Le taux de succès de la supraglottoplastie varie entre 69 et 94%.5–11 La comparaison des résultats entre les différentes séries est difficile car la sélection ou l’évaluation postopératoire se base sur des critères subjectifs avec une grande variabilité interéquipe. L’évaluation de l’efficacité devrait se faire sur des critères objectifs (croissance staturo-pondérale, polysomnographie). Meier et coll.23 ont étudié les courbes de croissance après supraglottoplastie, confirmant que, trois mois après chirurgie, une amélioration significative de la courbe est observée chez les patients traités par supraglottoplastie comparés au groupe traité par traitement antiacide ou au groupe sans traitement. Après douze mois, il n’y a plus de différences significatives sur les courbes de croissance entre les trois groupes. La polysomnographie a été récemment utilisée comme test objectif avec amélioration des mesures en postopératoire.24 Après supraglottoplastie, on note une diminution du RGO si celui-ci était présent avant la chirurgie.25
Environ 3-12% des enfants nécessitent une chirurgie de révision après supraglottoplastie.6,8,10,11 Une trachéotomie est nécessaire dans 1-3% des cas. Elle est plutôt liée aux comorbidités et non à l’échec de la procédure chirurgicale.
Les complications sont rares. Elles comprennent l’œdème laryngé, la formation de granulomes et les sténoses supraglottiques (4% des cas).6 Ces dernières devraient pouvoir être évitées en limitant la résection muqueuse. Dans notre série de cas non publiée de 45 enfants présentant une LM sans comorbidité, nous constatons une résolution des symptômes dans 96,5% des cas après supraglottoplastie au laser CO2.2
La LM est une pathologie courante et la cause la plus fréquente de stridor congénital. La plupart des patients présentent une symptomatologie légère pouvant être traitée conservativement avec disparition spontanée des symptômes avant l’âge de deux ans. Dans 10-20% des cas, les symptômes sont sévères avec obstruction des voies aériennes et troubles de la croissance. L’identification de ces patients nécessitant un traitement chirurgical est la clé de la prise en charge. Il est également primordial d’exclure une autre anomalie des VAS modifiant le traitement de ces patients.
Le taux de succès de la supraglottoplastie est bon avec peu de risques de récidives ou de complications. Il est cependant moins bon chez les patients présentant des comorbidités associées.
Au Dr Fabienne Reinhard-Groebli pour sa relecture attentive, au Pr Philippe Monnier pour la mise à disposition des images et des schémas et à Mme Marion Brun pour son aide dans les illustrations.
> La laryngomalacie est la cause la plus fréquente de stridor congénital et est associée dans 80% des cas à un reflux gastro-œsophagien
> La laryngomalacie se présente la plupart du temps avec des symptômes légers régressant spontanément ou avec un traitement contre le reflux gastro-œsophagien avant l’âge de deux ans. Ses formes sévères (10-20% des cas) nécessitent un traitement chirurgical endoscopique par supraglottoplastie
> Il est primordial de repérer les signes de gravité de laryngomalacie afin d’adresser ces patients pour évaluation chirurgicale
> En cas de suspicion de laryngomalacie, il est nécessaire de rechercher d’autres anomalies des voies aériennes supérieures pouvant provoquer un stridor et mimer une laryngomalacie. Il est important également de chercher des anomalies synchrones des voies aériennes supérieures présentes dans 20% des cas de laryngomalacie
> Les résultats des supraglottoplasties en cas de laryngomalacie sont bons avec peu de complications ou de récidives