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Wird bei einem Patienten eine maligne Neubildung des Pankreas (PN) diagnostiziert, so handelt es sich dabei in 90% der Fälle um ein duktales Adenokarzinom des Pankreas, seltener um einen Inselzelltumor bzw. ein neuroendokrines Karzinom, einen soliden-pseudopapillären Tumor, ein Azinuszellkarzinom oder ein Pankreatoblastom. Ziel der Behandlung ist meist eine vollständige Resektion der Neoplasie, was jedoch je nach Fortschritt der Erkrankung nicht immer realisierbar ist. Die Prognose ist vor allem für das duktale Adenokarzinom schlecht.
Patienten aller Altersgruppen können eine PN entwickeln, wobei für die einzelnen Tumore mitunter eine starke Präferenz für bestimmte Altersklassen bekannt ist. So sind in erster Linie ältere Menschen von Adenokarzinomen betroffen, während das Pankreatoblastom hauptsächlich bei Kindern auftritt. Solide-pseudopapilläre Tumore werden meist bei jungen Frauen diagnostiziert.
Das klinische Bild ist unspezifisch und von abdominellen Schmerzen geprägt. Die Betroffenen verlieren den Appetit und langfristig an Gewicht. Sämtliche PN können lokale Masseneffekte bewirken und so die Funktion der Organe im Oberbauch beeinträchtigen [1]:
Da die Bauchspeicheldrüse ein endokrines Organ ist, können sich hier Neoplasien entwickeln, die in unkontrollierter Weise Hormone sezernieren. Diese Tumore werden in ihrer Gesamtheit als Inselzelltumore bezeichnet, und der häufigste Inselzelltumor ist das Insulinom. Bei dysregulierter Insulinfreisetzung entwickeln die Betroffenen eine Hypoglykämie mit Schwäche und Tremor. Andere Inselzelltumore sezernieren Glukagon, Gastrin, vasoaktives intestinales Peptid oder Somatostatin, was sich in der Klinik wiederspiegelt [2].
Das Pankreatoblastom ist mit dem Wiedemann-Beckwith-Syndrom assoziiert, d.h. bei gleichzeitigem Großwuchs, Makroglossie und Viszeromegalie (möglicherweise mit Omphalozele) besteht eine Prädisposition für diese PN [3].
Der bildgebenden Diagnostik kommt bei der Detektion von PN und beim Tumorstaging eine entscheidende Rolle zu [4]. Auch die Resektabilität muss anhand der erzielten Aufnahmen eingeschätzt werden, wofür die Infiltration venöser und arterieller Gefäße zu beurteilen ist [5]. Am häufigsten kommt die Computertomographie zum Einsatz. Mittels Computertomographie lassen sich PN, Metastasen in der Leber und im Peritoneum mit einer Sensitivität von über 90% darstellen, wobei Einschränkungen besonders für sehr kleine Tumoren bestehen. Gibt es nach der Computertomographie noch Zweifel an der Diagnose, kann ergänzend eine Magnetresonanztomographie durchgeführt werden. Schließlich können PN auch durch einen endoskopischen Ultraschall abgebildet werden, und unter Ultraschallkontrolle ist es gleichzeitig möglich, Tumorproben für pathohistologische, immunhistochemische und molekularbiologische Untersuchungen zu gewinnen. Diesbezüglich werden Feinnadelaspirationen wesentlich häufiger realisiert als Biopsien [6]. Detaillierte Beschreibungen zu den histologischen und molekularen Charakteristika der einzelnen PN findet der interessierte Leser in einem Review von Hackeng und Kollegen [7].
Blutuntersuchungen sind ebenfalls anzustellen, wenn der Verdacht auf eine PN besteht. Bei sehr kleinen Tumoren können sie die deutlichsten Hinweise auf eine PN liefern. PN sind in der Regel mit einem Anstieg der Serumkonzentration der Pankreaslipase verbunden. Zudem werden die Konzentrationen von Tumormarkern wie α-1-Fetoprotein und Kohlenhydratantigen 19-9 gemessen, aber bezüglich der Sensitivität und Spezifität dieser Analysen bestehen nach wie vor Unklarheiten [8] [9]. Nach neuen, zuverlässigeren Tumormarkern wird intensiv gesucht, und diesbezüglich wurden beispielsweise Autoantikörper gegen Tumorantigene vorgeschlagen [10].