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L'angéite primaire du système nerveux central (PACNS) est une entité souvent suspectée en présence de déficits neurologiques focaux associés à des troubles cognitifs et/ou de la conscience précédés par des céphalées inhabituelles. Il n'y a pas de test biologique diagnostique. L'IRM et l'angiographie cérébrale font partie de la démarche diagnostique mais ont une faible spécificité. La biopsie cérébrale est l'examen de référence mais est peu sensible. En l'absence d'éléments histologiques, il s'agit d'un diagnostic d'exclusion. La suspicion clinique repose donc le plus souvent sur le profil évolutif des symptômes en présence d'arguments neuroradiologiques positifs, d'absence d'autoanticorps, de la négativité des recherches d'infection, de néoplasie et de coagulopathie. La décision de débuter un traitement immunosuppresseur agressif devra tenir compte de l'histoire clinique et des résultats des études biologiques et invasives (artériographie, biopsie cérébrale).