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Der Terminus Hypersplenismus (HS) beschreibt eine übermäßige Aktivität der Milz bzw. eine scheinbare Überfunktion aufgrund einer längeren Verweildauer des Blutes in diesem Organ. Ein HS kann sich im Rahmen vieler Erkrankungen entwickeln, die mit einer Splenomegalie einhergehen, insbesondere bei hämatologischen Pathologien und portaler Hypertension. Das primäre Leiden ist zu identifizieren und nach Möglichkeit zu behandeln. Wenn die Grunderkrankung nicht behandelt werden kann, ist eine symptomatische Therapie in Form einer partiellen Embolisation der Milzarterie oder einer Splenektomie denkbar.
Eine der Hauptaufgaben der Milz ist es, überalterte, beschädigte und anderweitig abnorme Blutzellen aus der Zirkulation zu entfernen. Wenn wegen ein Grunderkrankung nun das Blut sehr lange in der Milz verweilt, dann werden auch Blutzellen phagozytiert, die unter physiologischen Bedingungen im Kreislauf verblieben wären [1]. Entsprechend kommt es beim HS zu einem exzessiven Abbau von Erythrozyten und Thrombozyten [2] [3], in geringerem Maße auch von Leukozyten [4]. Die Symptome, die dies nach sich ziehen kann, sind die einer Anämie - vermehrte Müdigkeit, Schwäche, Leistungsknick und Blässe -, einer Thrombozytopenie - führt zur hämorrhagischen Diathese - und einer Leukopenie - zeigt sich vor allem in einer erhöhten Infektanfälligkeit. Allerdings erreichen die Zytopenien nur selten ein solches Ausmaß, dass sie zu klinischen Problemen führen [5]. In der Regel wird die (Pan-)Zytopenie ausschließlich im Blutbild ersichtlich.
Gleichzeitig besteht in aller Regel eine Splenomegalie, die ebenso durch die Grunderkrankung verursacht wird. Bei hochgradiger Splenomegalie ist der Raum für andere Organe im Oberbauch eingeschränkt und der Magen wird komprimiert, sodass die Patienten unter Appetitverlust, vorzeitiger Sättigung, Übelkeit und Erbrechen leiden. Diese Symptome werden durch eine parallele Hepatomegalie weiter verstärkt. Je nach Grunderkrankung ergeben sich weitere Komplikation, so zum Beispiel eine Zunahme des Bauchumfangs aufgrund einer Aszites durch portale Hypertension [6].
Erste Schritte auf dem Weg zur Diagnose HS umfassen die Anfertigung eines Blutbildes, die Auswertung der Blutchemie und eine Sonographie des Abdomens. Charakteristisch ist eine Coombs-negative, d.h. nicht autoimmun bedingte, hämolytische Anämie. Bei primären Lebererkrankungen können die Serumkonzentrationen der hepatischen Transaminasen, der γ-Glutamyltransferase und der alkalischen Phosphatase erhöht sein. Das gilt zum Beispiel für die Leberzirrhose, die zu den häufigsten Ursachen des HS zählt und eine portale Hypertension nach sich zieht [6]. In solchen Fällen umfassen die sonographischen Befunde eine unregelmäßige, knotig veränderte Leberkontur sowie abnorme hämodynamische Verhältnisse mit reduzierter Fließgeschwindigkeit oder gar Flussumkehr in der Pfortader. Es erfolgt ein Rückstau in die Milz, die vergrößert ist. Der Ultraschall ist auch die Methode der Wahl, um eine Aszites festzustellen. Die Flüssigkeit, die sich im Peritonealraum sammelt, enthält dabei wenige Proteine, wenige Zellen und vor allem keine krebsverdächtigen Zellen. Es handelt sich um ein Transsudat.
Diese Befunde machen einen HS sehr wahrscheinlich, allerdings fordert die Definition dass mindestens eine Zytopenie und gleichzeitig Normo- oder Hyperzellularität im Knochenmark bestehen. Das heißt, hämatopoetische Störungen müssen als Ursache für die hämatologischen Anomalien ausgeschlossen werden, besonders wenn diese keiner Grunderkrankung zugeordnet werden können oder auch nach deren Behandlung andauern. Daher ist eine Knochenmarkbiopsie angezeigt. Im Fall eines HS bleibt die zytologische und histologische Untersuchung einer Knochenmarkprobe ohne besonderen Befund.