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Nous rapportons le cas clinique d’une patiente de 25 ans, présentant une lithiase vésiculaire symptomatique évoluant depuis environ huit mois et se manifestant par des coliques hépatiques à répétition associées à un reflux œsophagien.
Lors d’une cholécystectomie par laparoscopie, nous découvrons un foie d’aspect macroscopique faisant penser en première intention à des métastases multiples hépatiques. Le résultat des biopsies pratiquées révèle les complexesde von Meyenburg.
Les complexes de von Meyenburg sont des lésions hépatiques, souvent découvertes fortuitement, qui peuvent être prises pour des métastases hépatiques.
Il s’agit d’une patiente de 25 ans, en bonne santé habituelle, qui se plaignait depuis huit mois de douleurs abdominales hautes récurrentes associées à un syndrome de reflux gastro-œsophagien, sans trouble de transit. Pas de perte de poids. Cliniquement, elle était apyrétique, l’abdomen était sensible dans l’hypocondre droit et le signe de Murphy était positif. Le bilan biologique était normal. L’échographie abdominale a mis en évidence une lithiase vésiculaire sans signe de cholécystite et sans dilatation des voies biliaires.
La gastroscopie réalisée ne montrait aucune pathologie. Une cholécystectomie par laparoscopie était programmée. Lors de l’intervention, nous avons découvert, à la surface du foie, de multiples lésions faisant penser à des métastases hépatiques (figure 1). Des biopsies ont été pratiquées et ont montré plusieurs complexes de von Meyenburg sans signe de malignité (figures 2A et B).
L’évolution clinique a été favorable et 48 heures après l’opération, la patiente avait regagné son domicile en bon état général.
En 1918, pour la première fois, von Meyenburg décrit des lésions hamartomateuses biliaires qui portent son nom sous l’appellation de complexes de von Meyenburg.1 Ce sont de multiples micro-hamartomes biliaires localisés le plus souvent dans les régions sous-capsulaires ; ces lésions sont bénignes et se composent de petits canaux biliaires au sein d’un stroma fibreux fréquemment hyalinisé.
L’origine de ces lésions est congénitale, liée à une anomalie embryologique de la plaque ductale lors du processus de développement des voies biliaires.2 Les lésions peuvent survenir sur un foie normal ou en association avec le syndrome de Caroli, la polykystose hépatique, la fibrose hépatique congénitale ou la polykystose hépatorénale autosomique dominante.
Ces lésions sont asymptomatiques, le plus souvent découvertes fortuitement dans un contexte carcinologique, pouvant être prises pour des métastases hépatiques, ou lors d’une échographie ou d’un scanner abdominal demandé pour autre motif. L’IRM hépatique est importante, car elle permet de différencier ces lésions des métastases hépatiques.3,4 Le diagnostic positif repose sur l’analyse histologique des biopsies des lésions.
Les complexes de von Meyenburg sont rares, avec une incidence annuelle < 1%.5,6 L’évolution de cette pathologie est asymptomatique, cependant il est difficile d’établir un pronostic avec certitude ; celui-ci est encore mal évalué et il existe un risque de transformation maligne des complexes de von Meyenburg estimé à 7%.7
Une biopsie hépatique doit être réalisée systématiquement chez tout patient présentant de multiples lésions hépatiques découvertes lors d’une chirurgie laparoscopique. Seul le résultat histologique permettra d’éliminer le diagnostic de métastases ou de confirmer les complexes de von Meyenburg. Il est important d’avoir à l’esprit le risque potentiel de développer un cholangiocarcinome hépatique.8 En l’absence de recommandation sur le suivi de cette pathologie, nous n’avons pas prévu de contrôle à long terme.