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Bild der Woche | 20. Mai 2019
60-jährige Patientin mit seit 5 Monaten zunehmender leicht schmerzhafter Induration Haut und Subkutis mit leichter Schwellung der Unterschenkel,
weniger der Oberschenkel und der Bauchdecke. Im Labor zeigt sich eine BSR von
26 mm/1.Std., eine leichte Vermehrung der eosinophilen Granulozyten mit 1.48 g/l bei normaler Gesamtleukozytenzahl.
Die übrigen Laborparameter inkl. Leberwerte, Kreatinin, Urinstatus und immunologische Marker sind bland.
Im MRI der Beine zeigt sich folgendes Bild:
Welche Verdachtsdiagnose stellen Sie?
- Nekrotisierende Fasziitis
- Fasziitis bei Borreliose
- Eosinophile Fasziitis
- Polymyositis
Erklärung:
Im MRI zeigt sich eine diffus entzündliche Anreicherung der Faszien am Unterschenkel mit leichter Anreicherung der Subkutis. In der Biopsie Haut/Subkutis/Faszien eine perivaskulär betonte interstitielle eosinophile Entzündung mit Beteiligung der Faszien. Damit ist die Diagnose einer eosinophilen Fasziitis gesichert.
Die eosinophile Fasziitis, auch Shulman Syndrom genannt, ist eine sehr seltene Erkrankung der Haut/Subkutis und Faszien unklarer Genese. Meist kommt es im Bereich der Extremitäten zu einer symmetrischen, langsam progredienten, entzündlichen Induration der Haut, der Subkutis und Faszien. Dazu kommen leichte Myalgien in den betroffenen Körperregionen. Typisch ist eine Vermehrung der eosinophilen Granulozyten. Die Diagnose wird gestellt mittels MRI und einer Biopsie der Haut/Subkutis mit Faszienanteilen. In ca. 10% finden sich hämatologische Begleiterkrankungen wie myeloproliferative Erkrankungen, aplastische Anämie, Lymphome etc.
Die Krankheit spricht gut auf eine Therapie mit Glukokortikoiden an. Steroidsparend können Methotrexat oder andere Basistherapeutika eingesetzt werden.
Autor:
Dr. med. Thomas Langenegger
Baar