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Chronische myeloische Leukämie (CML): Zu Beginn kaum Beschwerden
Wie bereits dem Namen CML (chronische myeloische Leukämie) zu entnehmen ist, handelt es sich um eine chronische Erkrankung, welche unbehandelt in der Regel innerhalb von einigen Jahren zum Tod führt.
Dank moderner Therapien gelang es in den letzten Jahren, den Betroffenen ein dauerhaftes und praktisch normales Leben zu ermöglichen.
Die Erkrankung verläuft klassischerweise in 3 Phasen:
Die chronische Phase dauert in der Regel unbehandelt einige Jahre. Der Anteil abnormer, funktionsunfähiger weisser Blutzellen im Knochenmark ist noch relativ gering; ganz unreife Zellen, auch Blasten genannt, machen nicht mehr als 10% aus. Die Anzahl Blutplättchen sowie deren Vorläuferzellen sind im chronischen Stadium der CML häufig noch normal. Mit fortschreitender Krankheitsdauer wird die Blutbildung vom Knochenmark sozusagen ausgelagert, vor allem in die Milz, da die Milz die Fähigkeit besitzt, sich ähnlich dem Knochenmark an der normalen Blutbildung zu beteiligen, falls dies notwendig wird.
In der chronischen Phase werden keine oder nur leichte Symptome wahrgenommen. Häufig ist die Diagnose ein Zufallsbefund; zum Beispiel fällt bei einer Routine-Blutuntersuchung die grosse Anzahl weisser Blutkörperchen auf oder der Arzt ertastet bei einer körperlichen Untersuchung eine grosse Milz. Nicht selten berichten Betroffene über vermehrte Müdigkeit, eingeschränkte Leistungsfähigkeit und allenfalls depressive Verstimmungen. Gewichtsverlust, Fieber oder Nachtschweiss sind eher seltene Symptome in der chronischen Phase.
Das Erkennen der CML in der chronischen Phase ist für den Erfolg der Therapie von zentraler Bedeutung, denn das Ansprechen auf die medikamentöse Behandlung ist in dieser Phase am besten. Die Progression – also das Fortschreiten in eine schwere oder nicht mehr kontrollierbare Erkrankung – kann mit den heute zur Verfügung stehenden Behandlungsmöglichkeiten sehr gut verhindert werden. Das Ziel der heutigen Therapie ist die lebenslange Stabilisierung der Erkrankung in der chronischen Phase (siehe Progression, Therapieansprechen).
In der akzelerierten Phase nimmt die Bildung weisser Blutzellen immer mehr zu und es werden bereits sehr unreife Vorstufen (Blasten) im Blutbild sichtbar. Die starke Vermehrung der Leukämiezellen im Knochenmark führt dazu, dass die Produktion von roten Blutkörperchen (Erythrozyten) für den Sauerstofftransport und Blutplättchen (Thrombozyten) für die Blutgerinnung beeinträchtigt wird.
Die Akzelerationsphase dauert unbehandelt meist einige Monate bis ein Jahr. Die Akzelerationsphase ist im Krankheitsverlauf nicht obligatorisch. Manchmal geht die chronische Phase auch direkt in die Blastenkrise über.
In dieser Phase verschlechtert sich der Gesundheitszustand der Betroffenen deutlich. Appetit- und Gewichtsverlust, verstärkte Müdigkeit, Leistungseinbusse und allenfalls Fieber oder Nachtschweiss kennzeichnen die Progression der Erkrankung. Aufgrund der gestörten Blutbildung im Knochenmark können eine Blutarmut (Anämie), Infektionen oder Blutgerinnungsstörungen auftreten (blaue Flecken nach geringster Verletzung). Aufgrund der ausgelagerten Blutbildung nimmt die Grösse der Milz zu.
In der Akzelerationsphase ist ein Zurückdrängen der CML in die chronische Phase zwar noch möglich, allerdings zeitlich meistens limitiert. Darum ist eine effektive Therapie bereits in der chronischen Phase wichtig.
Wie der Ausdruck Krise bereits erahnen lässt, handelt es sich um einen ernsthaften und lebensbedrohlichen Zustand. Die Vermehrung der Leukämiezellen im Knochenmark hat sich jeglicher Kontrolle entzogen und verdängt die normale Blutbildung, wodurch weniger funktionstüchtige weisse und rote Blutkörperchen sowie Blutplättchen gebildet werden. Das Blut wird förmlich von unreifen Zellen (Blasten) überschwemmt, welche der Blastenkrise ihren Namen gegeben haben.
Die Folgen:
- Blutarmut (Anämie), welche zu einer sehr starken Leistungsminderung führt
- Mangel an gesunden weissen Blutzellen
- Blutplättchenmangel, welcher zu Gerinnungsstörungen führt
Betroffene fühlen sich in dieser CML-Phase schlecht, sind sehr müde, verlieren an Gewicht und haben auch Schmerzen, zum Beispiel durch die starke Vergrösserung der Milz.
Diese Situation ist akut lebensbedrohlich. Die Behandlung in der Blastenkrise kann die Situation zwar entschärfen, eine dauerhafte Kontrolle der CML ist jedoch nach den heutigen Erkenntnissen kaum mehr möglich.