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Entre 1990 et 2018, une quinzaine de cas de sclérose latérale amyotrophique (SLA), aussi appelée maladie de Charcot, ont été diagnostiqués dans le petit village de Montchavin, en Savoie, dans les Alpes françaises. Cette forte concentration de cas de cette maladie neurodégénérative rare et mortelle interpelle le monde médical, d'autant que les différents malades, âgés de 39 à 75 ans, n'ont aucun lien de parenté.
Après une dizaine d'années de recherches, une équipe scientifique franco-américaineentre ces personnes. Elles auraient toutes consommé à plusieurs reprises un même champignon, le gyromitre géant ( ), aussi appelé "fausse morille" pour sa ressemblance avec sa cousine qui est, elle, comestible après séchage ou cuisson complète, et dans des quantités raisonnables.
Cas similaire à Guam, dans le Pacifique
À l'origine de cette hypothèse, on trouve un toxicologue de l'université de l'Oregon, aux Etats-Unis, Peter Spencer. Le chercheur avait déjà enquêté sur une situation semblable dans les années 1990 sur l'île de Guam, dans le Pacifique.
Les graines du "Cycas revoluta", ou Cycas du Japon, ont elles aussi été identifiées comme de potentielles causes de la maladie de Charcot. [Leemage via AFP]Une concentration anormalement élevée de cas d'ALS à la consommation de la graine d'une plante locale, le cycas du Japon (Cycas revoluta), traditionnellement consommée sous forme de farine par la population autochtone Chamorro de l'île. Les cas de la maladie ont chuté depuis que les graines de cycas ont été bannies de la cuisine locale.
Or, la "fausse morille" contient une toxine proche de celles du cycas, la gyromitrine, qui est transformée dans l'organisme en monométhylhydrazine, un composé chimique génotoxique, soit une substance susceptible de provoquer un changement dangereux dans le matériel génétique.
Interdit à la vente, mais toujours consommé
La toxicité de ces "fausses morilles" est connue de longue date, et le champignon est déjà interdit à la vente dans beaucoup de pays d'Europe. Toutefois, son taux de toxines étant extrêmement variable en fonction notamment du climat, il reste toujours consommé dans le nord de l'Europe ou dans les régions montagnardes.
Ainsi, certains malades savoyards admettent avoir été sérieusement incommodés après des repas comprenant des gyromitres mêlés à de vraies morilles. Mais les effets neurotoxiques à long terme n'étaient quant à eux pas connus.
Focus sur l'alimentation des malades
Il s'agit d'un premier article exploratoire concernant ce champignon. D'autres travaux devront prouver le lien de cause à effet direct avec la toxine. Mais si l'hypothèse se confirme, il s'agit d'une avancée dans la lutte contre cette maladie mortelle, car elle pourrait contribuer à éliminer certains facteurs de risques alimentaires.
Jusqu'à présent, les causes exactes de la maladie de Charcot restent floues. Dans la grande majorité des cas, la maladie apparaît après une mutation spontanée d'un gène. Plusieurs facteurs de risque environnementaux étaient régulièrement cités, tels que le tabac, les pesticides ou encore les métaux lourds. Mais aucun d'entre eux n'a été retenu pour affirmer une causalité directe.
En outre, à l'exception du cas de Guam, les causes environnementales d'apparition de la maladie de Charcot avaient rarement été analysées en détail. Cette découverte montre donc l'importance de s'intéresser à l'alimentation ainsi qu'aux divers facteurs exogènes auxquels auraient pu être exposés les patients souffrant d'ALS, soulignent les auteurs dans leur conclusion.
Pierrik Jordan