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Unter physiologischen Bedingungen entsteht im Rahmen der pränatalen Entwicklung der weiblichen Geschlechtsorgane ein Hymen perforatus, d.h. es kommt zur Kanalbildung zwischen den einzelnen Anteilen der Vagina. Diese Verbindung ermöglicht den Abfluss von Sekreten, die im Genitaltrakt gebildet werden. Im Fall eines Hymen imperforatus - eine Kondition, die auch als Hymenalatresie (HA) bezeichnet wird - bleibt der untere Teil der Vagina gegenüber dem höher gelegenen Abschnitt verschlossen. Der Hymenalverschluss wird in einem unkomplizierten chirurgischen Eingriff korrigiert.
Obwohl es sich bei der HA um eine angeborene Missbildung handelt, werden betroffene Mädchen meist erst zu Beginn der Pubertät auffällig [1]. Bei normaler Anlage der Geschlechtsorgane und in Abwesenheit endokrinologischer Störungen kommt es im Alter von 10 bis 15 Jahren zu Menstruationszyklen, aber das Hymen imperforatus verhindert den Abfluss des Sekrets. Die Patientinnen entwickeln dann unspezifische Symptome wie Schmerzen im Unterleib oder im unteren Bereich des Rückens bei primärer Amenorrhoe. Die Schmerzen können über längere Zeit bestehen, nehmen aber meist zyklisch an Intensität zu, was einen wichtigen Hinweis auf ihre Ätiologie liefert. Im Laufe der Zeit stellt sich neben dem Hämatokolpos eine Hämatometra und schließlich eine Hämatosalpinx ein, und es kann ein abdominale Distension erkennbar werden.
Der raumfordernde Prozess im unteren Abdomen kann aber auch die harnableitenden Wege komprimieren, sodass es zu einer akuten, schmerzhaften Harnverhaltung kommen kann. In einigen Fällen ist auch die Darmfunktion beeinträchtigt und die Mädchen leiden an einer erhöhten Stuhlfrequenz und fäkaler Dringlichkeit, Verstopfung und anderen Problemen beim Stuhlabsatz [2].
Seltener tritt eine HA gemeinsam mit einem Hydro- oder Mukokolpos auf [3]. Dann hat sich zum Zeitpunkt der Geburt bereits eine bedeutende Menge wässrigen oder schleimigen Sekrets in der Vagina angesammelt und der Hymen wölbt sich als weiß bis gelblich gefärbte Membran aus der Scheide hervor.
Die Schmerzen, die aufgrund der Akkumulation von Sekreten im Genitaltrakt entstehen, strahlen oft in den Lendenwirbelbereich aus, sodass zunächst der Verdacht auf ein orthopädisches Problem entsteht. Diese Tatsache unterstreicht die Bedeutung einer gründlichen Anamnese, in der in Erfahrung gebracht werden kann, dass die Menarche bisher ausgeblieben ist.
Der Goldstandard zur Diagnose einer HA ist die gynäkologische Untersuchung einschließlich Sonographie [4]. Hier fällt zunächst das gespannte, nach vorn gewölbte Hymen auf. Des Weiteren ist eine Umfangsvermehrung im Unterleib tastbar, wobei diesbezüglich der rektalen Untersuchung eine höhere Sensitivität zugeschrieben wird als der externen Palpation. Mit Hilfe des Ultraschalls lässt sich in den Geschlechtsorganen der Patientin eine Akkumulation von Flüssigkeit erkennen, die ja nach Anzahl der durchlaufenen Zyklen auf die Vagina begrenzt sein kann oder Uterus und Eileiter mit einbezieht.
Darüber hinaus ist sonographisch zu bewerten, ob der Uterus, die Eileiter und Ovarien, die Nieren und harnableitenden Wege normal angelegt sind. In der Regel handelt es sich bei der HA um eine singuläre Missbildung und bezüglich der genannten Organe können keine Anomalien dargestellt werden. Eine Obstruktion der Vagina kann jedoch auch im Rahmen syndromischer Missbildungen auftreten, so bei Patientinnen, die am Herlyn–Werner–Wunderlich-Syndrom oder am McKusick-Kaufmann-Syndrom leiden [5] [6]. In derartigen Fällen sind die Missbildungen nicht auf den Genitaltrakt beschränkt.