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La majorité des tumeurs vertébrales sont des métastases de carcinomes dont l’origine est située hors de la colonne vertébrale. Ainsi, jusqu'à 10% des patients atteints de cancer développent des métastases rachidiennes au cours de leur maladie. Les tumeurs primaires les plus courantes sont les carcinomes du sein, de la prostate et des bronches. Les métastases vertébrales se manifestent souvent par des douleurs le long de la colonne vertébrale, avec éventuellement une irradiation dans les bras, le thorax ou les jambes. En raison du volume fini et limité de la colonne vertébrale, de telles métastases peuvent entraîner per leur croissance des déficits neurologiques rapidement progressifs, menant parfois jusqu’à la paraplégie.
En raison du pronostic de plus en plus favorable des patients atteints de cancer, les métastases de la colonne vertébrale deviennent également plus fréquentes. Elles surviennent désormais chez 10 % de tous les patients atteints d’un carcinome. Les hommes sont légèrement plus touchés que les femmes et ce diagnostic est le plus souvent posé chez des patients d'âge moyen (40-65 ans). Les métastases sont très rares chez les enfants, chez qui les tumeurs intramédullaires sont les plus courantes et dont l’origine est issue du système nerveux central lui-même.
Après le foie et les poumons, l’os est le troisième site le plus fréquent de métastases, les 2/3 des métastases osseuses impliquant la colonne vertébrale *. Les métastases du rachis surviennent généralement par le biais de la circulation sanguine. Les corps vertébraux y sont le plus fréquemment le site primairement atteint. Cependant, lorsque les métastases évoluent d’une localisation transpédiculaire à une infiltration épidurale, la moelle épinière est de progressivement comprimée. Une manifestation initial latérale ou dorsale à la moelle épinière est beaucoup plus rare. La grande majorité des métastases rachidiennes n’infiltrent pas la dure-mère, et par conséquent, une propagation intradurale ne se fait que dans 2 à 4 % des cas et une infiltration intramédullaire que dans 1 à 2 % des cas *.
En principe, tout type de tumeur maligne peut effectuer des métastases dans la colonne vertébrale. Cependant, les carcinomes du poumon, du sein, du système digestif, de la prostate, des reins ou les lymphomes sont particulièrement fréquents et en sont responsables chez environ 80 % des patients * .
Des métastases de la colonne vertébrale peuvent également mener au diagnostic initial d’un carcinome (dans 5 à 10 % des cas). Proportionnellement à la longueur individuelle des segments cervical, thoracique et lombaire, le rachis thoracique est le plus fréquemment touché (principalement aux niveaux T4 jusqu’à T7), représentant 50-60 % des cas. Il convient de noter que la majorité des carcinomes de la prostate métastasent au niveau lombaire. Chez plus de la moitié des patients atteints de métastases vertébrales, plusieurs niveaux de la colonne vertébrale sont touchés ; chez 10 à 38 % des patients, les métastases surviennent à des segments différents et non adjacents.
Les tumeurs spinales peuvent être réparties en trois groupes selon leur localisation :
- Les tumeurs extradurales constituent la majorité des cas (55 %) et se développent dans l'espace épidural ou dans la zone du corps vertébral (e.g. métastases)
- Les tumeurs intradurales extramédullaires constituent le deuxième groupe le plus important (40 %), avec une origine issue des leptoméninges ou des racines nerveuses (par exemple les méningiomes, les neurinomes).
- Les tumeurs intradurales intramédullaires sont beaucoup plus rares et se développent dans la moelle épinière elle-même (par exemple les épendymomes, les gliomes).
Les métastases vertébrales peuvent provoquer des symptômes lorsqu'elles compriment les racines nerveuses et la moelle épinière, soit le cordon nerveux situé dans le canal rachidien qui contient d'importantes voies nerveuses motrices et sensorielles. En général, les métastases spinales ont une latence relativement longue, de sorte qu’il s'écoule en moyenne 2 mois entre l'apparition des premiers symptômes et le diagnostic. Au début, les patients souffrent généralement de douleurs persistantes, résistantes au traitement, sans cause identifiable, qui surviennent principalement la nuit. Il s’agit là de loin du symptôme le plus fréquent (95 % des cas).
On distingue les douleurs suivantes :
- les douleurs locales, qui se manifestent généralement au niveau vertébral affecté et qui augmentent lorsque le patient est allongé (surtout la nuit)
- les douleurs radiculaires, qui irradient le long de la racine nerveuse affectée vers la zone innervée par le nerf, par exemple en ceinture dans la poitrine, ou selon un trajet dans les bras ou les jambes. Ces douleurs sont aigües et assimilées à une décharge électrique.
Les limitations fonctionnelles motrices et autonomes sont les seconds symptômes les plus fréquents. Elles touchent 85 % des patients atteints de métastases vertébrales. Il s'agit là de pertes de force dans les jambes et/ou les bras, pouvant atteindre une paralysie complète. 76 % des patients souffrent déjà d'une faiblesse motrice au moment du diagnostic. 15 % sont même atteints de paraplégie. Parmi ceux-ci, moins de 5 % seulement seront en mesure de marcher à nouveau après la thérapie.
En outre, il existe souvent des troubles autonomes tels que des perturbations de la fonction vésicale, des dysfonctionnements sphinctériens et une impuissance. Ces symptômes sont de claires indicateurs d'une compression prononcée de la moelle épinière. Cela inclut également les troubles sensitifs, qui peuvent se manifester sous forme de dysesthésies et d'engourdissement (anesthésie, hypoesthésie ou paresthésie). Dans ce contexte, surtout lorsqu'elle se manifeste dans la région cervicale ou thoracique, le niveau d’une perturbation sensitive peut orienter quant au niveau vertébrale affecté.
De plus, des fractures de corps vertébraux liées aux tumeurs peuvent survenir en raison d’une croissance destructrice des métastases. La compression de la moelle épinière est une conséquence possible, pouvant entraîner une paraplégie en l’espace de quelques heures. La destruction de l'os entraîne également une augmentation du taux de calcium dans le sang, dite hypercalcémie. Outre des symptômes tels qu'une fatigabilité, une faiblesse musculaire et des difficultés de concentration, une hypercalcémie peut également nombre de problèmes médicaux (tels que constipation, pancréatite, insuffisance rénale, arythmie cardiaque et même coma).
Les patients à risque de métastases vertébrales en raison d'un antécédent de tumeur maligne doivent donc consulter rapidement leur médecin traitant en cas de nouveaux symptômes. En effet, plus les troubles neurologiques sont graves, plus la probabilité d'une guérison complète suite au traitement est faible.
La classification de Brice-McKissock est utilisée pour déterminer et classer la sévérité des symptômes cliniques.
|Degré du trouble||Description|
|1||Faible||Le patient peut marcher.|
|2||Modéré||Le patient peut bouger les jambes, mais pas supporter son poids.|
|3||Grave||Faible fonction résiduelle motrice et sensorielle.|
|4||Complet||Absence de fonctions motrices et sensorielles, perte totale de tonus sphinctérien.|
Lorsque des symptômes sont présents, on effectue dans un premier temps un examen neurologique pour confirmer la suspicion de métastases spinales. Si cette suspicion est confirmée, une imagerie doit être réalisée :
Imagerie par résonance magnétique
L'imagerie par résonance magnétique (IRM) utilise un champ magnétique pour visualiser en détail l'état des tissus mous. Elle offre la possibilité de différencier les métastases spinales des autres maladies de la colonne vertébrale. L'examen est réalisé avec un produit de contraste.
CT-scanner
Le CT-scanner (tomographie) est une technique d'imagerie rapidement disponible dans de nombreux cas. Elle montre les structures osseuses en détail. Pour l'imagerie des métastases spinales, elle n'est toutefois pas aussi sensible que l'IRM. L'examen repose sur des rayons X et requiert un produit de contraste pour une meilleure visualisation de la tumeur.
Tomographie par émission de positrons
La tomographie par émission de positons (PET) est une méthode de dépistage du corps entier utilisée en médecine nucléaire pour détecter les métastases chez les patients souffrant d’un carcinome connu. La sensibilité est élevée, mais le résolution morphologique de l'image est faible. Fin 2020, le scanner PET-CT le plus rapide au monde a été mis en service dans le département universitaire de médecine nucléaire du Inselspital. Ce scanner de dernière génération offre à nos patients une excellente qualité d'image avec des temps d'examen plus courts et une exposition réduite aux radiations.
Radiographie
Une radiographie est un examen rapide et simple à réaliser. Cependant, il n'est pas spécifique et ne peut donc révéler que des signes indirects de métastases tels que des fractures pathologiques ou des modifications de la structure osseuse.
Angiographie par soustraction numérique
L'angiographie par soustraction numérique (DSA) n'est nécessaire que dans des cas exceptionnels ; elle est principalement utilisée pour le diagnostic des pathologies vasculaires et pour leur distinction des tumeurs (par exemple, en cas de malformations artério-veineuses (MAV) avec signal de myélopathie à l'imagerie IRM).
Outre les examens d'imagerie cruciaux, une augmentation de l'activité de la phosphatase alcaline, une hypercalcémie et une augmentation de la valeur de l'antigène prostatique spécifique (PSA) dans le cas du carcinome de la prostate sont fréquemment constatées en laboratoire. Pour un diagnostic précis, il est important de rechercher les marqueurs tumoraux lors des investigations oncologiques. L’examen du LCR donne rarement des résultats cytologiques décisifs.
Les métastases de la colonne vertébrale représentent une situation complexe dans le contexte d'une maladie systémique maligne sous-jacente. C'est pourquoi la planification du traitement se fait toujours de manière interdisciplinaire entre spécialistes oncologues, radio-oncologues et neurochirurgiens.
Classification des patients
L'urgence dans laquelle les investigations et la prise en charge doivent être réalisées dépend de l'état neurologique individuel du patient. Une distinction est faite entre trois groupes :
Groupe 1 : Urgence absolue
Symptômes et troubles neurologiques nouveaux ou progressifs dus à une compression de la moelle épinière. Il existe un risque élevé de détérioration rapide. Il est urgent d'établir un diagnostic et un plan de traitement rapide dans l’intervalle de quelques heures.
Groupe 2 : Rapide
Les troubles neurologiques légers ou stables dus à une compression de la moelle épinière, ainsi que les signes d'irritation ou de lésion de racines nerveuses (radiculopathie) doivent être investigués dans les 24 heures, puis traités rapidement le cas échéant.
Groupe 3 : Électif
Les douleurs dorsales seules sans troubles neurologiques peuvent être investiguées en ambulatoire en l’intervalle de quelques jours, puis le traitement effectué de manière planifiée.
La modalité de traitement dépend du type de carcinome sous-jacent, de la localisation, de la stabilité de la colonne vertébrale, de la durée et de la gravité des symptômes, ainsi que de l'état général du patient. Divers systèmes de classification (score de Tomita, score de Tokuhashi ou score d'instabilité rachidienne néoplasique) contribuent à évaluer l’indication à une intervention chirurgicale et, le cas échéant, à déterminer le type de chirurgie. Cependant, ces classifications ne sont pas universellement applicables et n'aident donc pas toujours au processus décisionnel. Ils font plutôt office des recommandation dans un processus essentiel de décision interdisciplinaire.
L'objectif principal du traitement est la réduction ou la résection complète de la tumeur, afin de lever l’effet compressif exercé sur la moelle épinière et les racines nerveuses atteintes, soulageant ainsi les douleurs.
Une combinaison des options thérapeutiques suivantes est à disposition :
La cortisone permet soulager l’œdème aigu et l’effet compressif sur les structures nerveuses. Cela peut améliorer temporairement les symptômes et diminuer significativement les douleurs.
Les bisphosphonates sont un élément clé du traitement de l'ostéoporose, qui peuvent prévenir une résorption osseuse et soulager les symptômes douloureux.
Des préparations hormonales sont également indiquées pour certaines tumeurs.
Une réduction de la masse tumorale peut être efficacement obtenue par une irradiation dans notre service universitaire de radio-oncologie. Différents types de rayonnement sont utilisés. Elle peut être effectuée en tant que traitement unique ou de manière adjuvante suite à une intervention chirurgicale.
La chirurgie est nécessaire lorsqu’une détérioration neurologique rapide prend place, qui n'est pas installée depuis longtemps. La technique la plus couramment utilisée pour décomprimer la moelle épinière est une laminectomie, dans laquelle une partie du corps vertébral osseux est enlevée. Cependant, cela ne donne pas toujours accès à la tumeur et favorise une instabilité supplémentaire de la colonne vertébrale. En cas d'instabilité ou de déformation conséquente due à une atteinte osseuses, une stabilisation et une reconstruction des structures vertébrales doit être effectuée. Des systèmes de classification tels que le score SINS sont utilisés pour évaluer la nécessité d’une stabilisation chirurgicale. Des facteurs tels que la localisation de la métastase, l'étendue des dommages et la position relative des corps vertébraux entre eux sont pris en compte *.
Kyphoplastie et vertébroplastie sont des traitements utilisés pour les fractures pathologiques des corps vertébraux. Dans les deux méthodes, le ciment est injecté dans le corps vertébral par une petite incision. Lors d’une kyphoplastie, un ballon est gonflé dans le corps vertébral et constitue une cavité dans laquelle le ciment osseux est amené de manière contrôlée. Cette méthode est principalement utilisée pour le contrôle des douleurs et permet une amélioration fonctionnelle chez 84 % des patients concernés.
Le pronostic général des patients atteints de cancer avec métastases osseuses dépend essentiellement du pronostic de la tumeur primaire. Nos priorités sont le contrôle des douleurs, la préservation de la stabilité de la colonne vertébrale et la prévention ou amélioration d’un syndrome médullaire. Dans l'ensemble, il existe de nombreux facteurs qui peuvent améliorer ou aggraver le pronostic *.
Les facteurs favorables sont:
- l’absence de métastases dans d'autres organes
- une seule métastase osseuse
- un carcinome du sein ou du rein, un lymphome ou un myélome comme tumeur primaire.
Les facteurs défavorables sont:
- les métastases multiples
- les fractures pathologiques
- un carcinome pulmonaire comme tumeur primaire
- la perte de fonctions neurologiques
L'état des fonctions neurologiques avant une chirurgie ou avant d'autres thérapies détermine également de manière significative le résultat du traitement. Les capacités à la marche et les fonctions sphinctériennes sont particulièrement cruciales. Une perte complète des fonctions sphinctériennes est un facteur pronostic défavorable, généralement irréversible *.
Bien que le site des métastases du squelette n’influence pas spécifiquement le pronostic, il influence significativement les options de traitement chirurgical.
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