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Bildanalyse
Die Thoraxübersichtsaufnahmen in der p.a. und seitlichen Projektion zeigen - bei Situs solitus - eine asymmetrische Mediastinalverbreiterung mit zur Lunge hin umschriebener konvexbogig glatt begrenzter Vorwölbung der rechten Mediastinalkontur auf Höhe der Aorta ascendens und homogener weichteildichter Obliteration des vorderen Mediastinums durch eine extraplurale Raumforderung, die kontinuierlich in den dilatierten Aortenbogen und die erweiterte Aorta thoracalis descendens übergeht.
Das Herz ist nach links verbreitert mit abgerundeter Herzspitze und ausgeprägter Herztaille bei exzentrischer Hypertrophie des linken Herzventrikels.
Differentialdiagnose
Mediastinale Raumforderungen mit bevorzugter Lokalisation im vorderen Mediastinum sind
- Lymphknotenvergrösserungen
- Malignes Lymphom
- M.Hodgkin
- Non-Hodgkin-Lymphom
- Metastasen
- Tumoren
- Thymustumoren
- Schilddrüsenkarzinom
- Extragonadale Keimzelltumoren
- Zysten
- Thymuszyste
- Perikardzyste
- Bronchogene Zyste
- Gefässerkrankungen
- umschriebene oder diffuse Ektasie der Aorta thoracica
- senile Ektasie
- arterielle Hypertonie
- Anlagestörung der Aortenklappe (bicuspide, unicuspide)
- poststenotische Dilatation (Aortenstenose)
- Aortenisthmusstenose
- Aneurysma der Aorta thoracalis ascendens
- verum
- spurium
- Aortendissektion
- Sonstiges
- Struma
- Erkrankungen des Herzens
- Mediastinale Lipomatose
Diagnose
Aneurysma dissecans aortae Typ A nach Stanford-, Typ I nach De Bakey-Klassifikation
Topics
Als Aneurysma bezeichnet man eine umschriebene (oder diffuse) Gefässerweiterung von mehr als 150% des erwarteten - geschlechts-, alters- und körpergrößenabhängigen - Durchmessers. Eine besondere Form des Aneurysma stellt das Aneurysma dissecans der Aorta dar, eine sekundäre aneurysmatische Gefäßerweiterung als Folge einer Dilatation des „falschen“ Lumens nach Gefässwanddissektion. Eine Dissektion ist eine - durch Anschluss an das Gefässlumen und subintimale Wühlblutung in der Tunica media - in Blutstromrichtung longitu-dinal verlaufende Aufsplitterung der Gefässwandschichten unter Ausbildung zweier durch eine Dissektionsmembran getrennter Gefässlumina: des von der normalen Intima begrenzten wahren Lumens und des von Media begrenzten falschen Lumens. Dissektionen werden entweder durch ein primär intramurales Hämatom (aufgrund einer Ruptur der Vasa vasorum) und konsekutiven Intimariss verursacht oder durch Penetration von Blut in die Gefässwand durch einen primären Intimariss. Die arterielle Hypertonie ist der stärkste Prädiktor für eine Aortendissektion. Weitere Risikofaktoren sind die zystische Mediadegeneration, angeborene Bindegewebsschwäche (Marfan-Syndrom, Ehlers-Danlos-Syndrom), entzündliche Wandschwäche (luetische Aortitis, Takayashu-Arteriitis, Kollagenerkrankungen), vorbestehendes Aneurysma verum, eine bikuspide Aortenklappe, Coarctatio aortae sowie stumpfe Traumen, Schwangerschaft, Kokainabusus. Ebenso können Manipulationen und vorausgegangene Operationen an der Aortenklappe und der Aorta zu einer Dissektion führen.
Die Ausdehnung kann lokalisiert oder entlang der gesamten Zirkumferenz und Längenausdehnung der Aorta, Aa. iliacae und der abzweigenden Gefäße erfolgen. Die als Entry bezeichnete Eintrittsstelle, an der die Intima einreisst, entsteht an Stellen mit grösster Wandspannung. In 65% beginnt die Aortendissektion an der rechtslateralen Wand der Aorta ascendens, wenige Zentimeter oberhalb der Aortenklappe, in 20 % an der posterolinkslateralen Wand der Aorta descendens unmittelbar nach Abgang der linken Arteria subclavia nahe dem Ligamentum arteriosum, in 10% im Bereich des Aortenbogens und in 5% im Bereich der Aorta abdominalis. Gewinnt der Blutstrom des falschen Lumens über einen erneuten Intimariss wieder Anschluß an das wahre Lumen, so bezeichnet man dies als „re-entry“. Hinsichtlich ihrer Entry-Lokalisation und distalen Ausdehnung wird die Aortendissektion in zwei gängige Klassifikationen eingeteilt. Nach der DeBakey-Klassifikation, die besser mit der klinischen Symptomatik korreliert, unterscheidet man 3 Typen: Typ I betrifft die Aorta ascendens und Aorta descendens sowie beliebig weitere distale Abschnitte, Typ II betrifft nur die Aorta ascendens und Typ III nur die Aorta descendens sowie beliebig weitere distale Abschnitte. Die Stanford-Klassifikation unterscheidet, mit Blick auf die Gefährdung des Patienten und die therapeutischen Konsequenzen, strikt zwischen Aortendissektionen mit (Typ Stanford A oder proximale Dissektion) und ohne Beteiligung der Aorta ascendens (Typ Stanford B oder distale Dissektion). Weiter wird zwischen asymptomatischer, symptomatischer und rupturierter Aortendissektion unterschieden, zwischen akuter (Symptomendauer < 2 Wochen) und chronischer Dissektion (> 2 Wochen), unkomplizierter und komplizierter Dissektion (mit Malperfusion, unkontrollierbarer Hypertension, zunehmendem periaortalem Hämatom oder Pleuraerguss, schwerer Hypotension) oder zwischen stabiler und - als Ausdruck eines beschleunigten Ein- und Ausströmens in das falsche Lumen - expandierender Aortendissektion.
Die Inzidenz der akuten Aortendissektion liegt bei ca. 5/100000/Jahr, wobei Männer häufiger als Frauen betroffen sind. Der Manifestationsgipfel liegt zwischen dem 60.-70. Lebensjahr.
Die klinische Symptomatik wird v.a. von Lokalisation und Ausdehnung der Aortendissektion und von einer Ruptur bestimmt. Eine Aortendissektion sollte grundsätzlich bei jedem Patienten mit akutem Thorax- oder Rückenschmerz und einer arteriellen Hypertonie in der Anamnese differentialdiagnostisch in Betracht gezogen werden. Vielfältige thorakale, abdominorenale, peripherokklusive und neurologische Symptome, die in unterschiedlicher Intensität und Kombination mit und ohne sekundären Organkomplikationen auftreten können, erschweren die Diagnose.
CT und MRT sind die wesentlichen Untersuchungstechniken zur umfassenden Darstellung der gesamten Aorta, Bestätigung der Diagnose, Klassifikation der Dissektion, Bestimmung des Dissektionsausmasses und des maximalen Außendurchmessers in verschiedenen Aortensegmenten, zur Orts- und Anzahl-Bestimmung von Entry und Re-Entry, Feststellung einer Mitbeteiligung der koronaren, supraaortalen und abdominellen Gefäße, zur Bewertung gefährlicher Komplikationen wie Aortenklappeninsuffizienz, Aortenruptur, Perikardtamponade, mediastinale Einblutung oder Hämatothorax und der Dringlichkeit des Notfalls.
Die diagnostischen Möglichkeiten mittels Thoraxübersichtsaufnahmen sind gering. Der variable und unspezifische Nachweis einer umschriebenen oder diffusen Mediastinalverbreiterung, von Doppelkonturen an Aortenbogen und Aorta descendens, Weichteilverbreiterung ausserhalb der Aortenwandverkalkungen („Calcification Sign“ durch zentral verlagerte kalzifizierte Intima), schlecht abgrenzbarer Aortenkontur, Herzvergrösserung (exzentrische links-ventrikuläre Herzhypertrophie, Hämoperikard), eines linksseitigen Pleuraergusses, eines „apical cap“ links, Verlagerung der Trachea, eines Trachealtubus und/oder einer Ernährungssonde kann lediglich diagnostische Hinweise auf eine mögliche Dissektion geben; er mag aber dann nützlich sein, wenn ältere Voraufnahmen zum direkten Vergleich vorliegen.
Literatur
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McMahon, M.A., Squirrell, C.A.: Multidetector CT of aortic dissection: a pictorial review. RadioGraphics 2010;30(2):445–460.