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Le poumon est un organe hautement irrigué avec une forte proportion de tissu conjonctif. Si le fait qu’il puisse être affecté par la polyarthrite rhumatoïde (PR) n’est pas nouveau, le fait que son tissu conjonctif constitue un point de départ possible de la PR l’est en revanche. C’est ce que suggèrent de nouvelles découvertes qui remettent en cause la vision traditionnelle de l’«atteinte pulmonaire» ultérieure dans la PR.
Dans le même temps, des médicaments destinés à lutter contre les maladies du tissu conjonctif pulmonaire arrivent sur le marché. Des raisons suffisantes pour s’intéresser aux pneumopathies dites interstitielles. Celles-ci font partie des maladies concomitantes (comorbidités) de la polyarthrite rhumatoïde, mais aussi de la sclérose systémique et d’autres collagénoses.
Dix questions et réponses sur les pneumopathies interstitielles
1. Pneumopathies interstitielles (ILD): de quoi s’agit-il?
De nombreux syndromes cliniques relèvent des pneumopathies interstitielles. Celles-ci ont en commun d’entraîner un remodelage fibreux du tissu conjonctif de soutien des poumons, appelé interstitium. Celui-ci est riche en collagène et en élastine (deux types de fibres), en fibroblastes (cellules mobiles qui forment des fibres) et en vaisseaux sanguins très fins, les capillaires. Le remodelage fibreux est l’œuvre de fibroblastes trop «zélés». Ceux-ci produisent trop de fibres de collagène, qui épaississent, raidissent et cicatrisent les poumons, entraînant une fibrose pulmonaire.
2. Que se passe-t-il en cas de fibrose pulmonaire?
Les poumons peuvent être comparés à un arbre. Le tronc (la trachée) se ramifie en branches tubulaires (bronches) et en branches de plus en plus fines (bronchioles). Comme les feuilles d’un arbre, d’innombrables petites alvéoles pendent à l’extrémité des branches. Elles sont entourées d’un réseau de capillaires (vaisseaux sanguins très fins).
L’échange des gaz respiratoires entre les capillaires et les alvéoles s’opère par diffusion (pénétration). L’oxygène passe des alvéoles aux capillaires, tandis que le dioxyde de carbone effectue le chemin inverse.
En cas de fibrose pulmonaire, le tissu cicatriciel proliférant s’insère entre et dans les alvéoles. Cela augmente la distance de diffusion et rend l’échange gazeux plus difficile. Peu à peu, les alvéoles gravement touchées cessent de fonctionner, car le tissu cicatriciel est – dans les poumons comme partout dans l’organisme – un tissu de réparation inactif.
Plus les 300 millions d’alvéoles d’un poumon deviennent inopérantes, moins l’oxygène est absorbé; la «cicatrisation» des poumons entraîne un essoufflement et une carence en oxygène. Les poumons se rigidifient en outre peu à peu. Les personnes atteintes ont besoin de plus de force pour les remplir d’air; respirer devient un effort.
3. La fibrose pulmonaire et l’ILD sont-elles la même chose
Le vocabulaire utilisé est incohérent. Certains utilisent les deux termes comme synonymes, tandis que d’autres réservent le terme «fibrose pulmonaire» au stade final de la pneumopathie interstitielle, aussi désignée au moyen de l’acronyme ILD, lequel vient de l’anglais et signifie: Interstitial Lung Disease.
4. Quelles formes de rhumatismes une ILD peut-elle accompagner?
Les collagénoses sont les maladies rhumatismales les plus souvent associées à une ILD. La problématique commune à ces deux pathologies est la cicatrisation. Parmi les collagénoses, le cas de la sclérose systémique est particulier. Environ 50% des personnes atteintes développent une ILD. Un nombre croissant d’indices suggèrent en outre que cette collagénose a également son point de départ dans les poumons. Les collagénoses suivantes peuvent s’accompagner d’une ILD:
5. La RA-ILD est-elle fréquente?
Le nombre de personnes souffrant de PR qui développent un interstitium pulmonaire est difficile à quantifier. Certaines études estiment ce pourcentage entre 10% et 20%. D’autres suggèrent que la prévalence se situe entre 4% et 50%. Certaines avancent même le chiffre de 67%.
La fréquence dépend de la méthodologie employée lors du diagnostic. Ainsi, la tomographie informatisée à haute résolution (HRCT), souvent utilisée, est beaucoup plus sensible que les autres méthodes d’examen. Elle est également capable de détecter des anomalies pulmonaires que l’imagerie radiographique ne révèle pas et qui n’entraînent jamais de symptômes dans la vie de la personne concernée.
Si l’on ne compte que les cas présentant des symptômes pulmonaires, le pourcentage chute. Selon des études d’observation, le taux de personnes souffrant de PR et développant des symptômes d’ILD sur trente ans ou plus se situe entre 6% et 8%.
6. Quels sont les symptômes de la RA-ILD?
La cicatrisation inflammatoire et fibreuse du tissu conjonctif pulmonaire peut passer inaperçue pendant longtemps, car de nombreuses personnes souffrant de PR se sentent de toute façon constamment épuisées et s’essoufflent rapidement à l’effort. En outre, l’essoufflement et la toux irritable peuvent également être attribués à d’autres causes. Les symptômes suivants peuvent indiquer la présence d’une RA-ILD:
- Respiration superficielle (les respirations profondes sont difficiles)
- Essoufflement lors d’un effort physique, comme monter des escaliers
- Toux sèche et irritante
- Baisse des capacités physiques
Important à savoir: Les problèmes articulaires et pulmonaires ne sont que vaguement liés. L’étendue de la cicatrisation pulmonaire ne présente aucune corrélation avec le degré d’activité de la PR ou l’ancienneté de la maladie.
7. Quelles sont les causes de la RA-ILD?
Comme l’indique le nom de la maladie, la «maladie secondaire» est ancrée dans la «maladie primaire», c’est-à-dire la RA-ILD dans la PR. Il n’en est que plus logique de supposer un lien inflammatoire direct qui se propage aux poumons et «implique» cet organe dans la PR.
La théorie de la maladie primaire et secondaire est cependant plus ouverte. Elle n’implique pas de lien de causalité. En outre, l’atteinte d’un organe ou une maladie secondaire peut précéder de plusieurs années le trouble primaire. Enfin, des découvertes récentes situent les prémices possibles de la PR dans les poumons et remettent en question les notions de maladies «primaire» et «secondaire».
D’autres théories considèrent la RA-ILD comme un effet secondaire de certains médicaments contre la PR et comme une conséquence des infections respiratoires, elles-mêmes imputables à la PR ou à l’immunodépression induite par le traitement de la PR. Les infections respiratoires les plus courantes sont la bronchite (inflammation des muqueuses de la trachée et des bronches) et la pneumonie alvéolaire (inflammation des alvéoles) ou interstitielle (inflammation du tissu conjonctif des poumons).
La RA-ILD peut être corrélée à différentes associations inflammatoires. Un système immunitaire déficient ou affaibli fait des poumons une porte d’entrée pour les virus, les bactéries et autres agents pathogènes, et les rend généralement sensibles aux stimuli nocifs tels que les rayonnements médicaux, les médicaments agressifs ou les substances étrangères comme les fibres d’amiante ou les poussières industrielles.
En fait, de nombreuses causes peuvent être à l’origine de ce que l’on sait du processus de cicatrisation des plaies: les fibroblastes migrent (phase d’inflammation), ferment provisoirement la plaie avec du collagène fin (phase de prolifération) et la cicatrisent avec du collagène résistant (phase de régénération). Dans le cas des pneumopathies interstitielles toutefois, les programmes inflammatoires tournent en boucle et la cicatrisation ne s’achève jamais. Les causes profondes de ce dérèglement sont encore inconnues.
8. Quels sont les facteurs de risque de la RA-ILD?
Le risque de pneumopathie interstitielle associée à la polyarthrite rhumatoïde est d’autant plus grand que la patiente ou le patient est âgé au moment du diagnostic de la PR. Les autres facteurs de risque connus sont la présence de nodules rhumatoïdes et de certains auto-anticorps (facteur rhumatoïde et anticorps anti-CCP). Les hommes sont en outre plus exposés que les femmes – de même que les personnes qui ont fumé.
9. Comment la RA-ILD se traite-t-elle?
En principe, les médicaments contre la PR inhibent les inflammations dans l’organisme. Pendant le traitement de la PR, les poumons sont de ce fait «co-traités», de sorte que les problèmes pulmonaires ne progressent jamais au point que la personne affectée présente des symptômes pulmonaires. Si toutefois ils apparaissent, il est difficile de dire si une immunosuppression trop forte ou trop faible en est la cause.
La mise en place d’un traitement médicamenteux spécifique pour la RA-ILD est une décision médicale. La cortisone et divers immunosuppresseurs peuvent être utilisés. L’efficacité des traitements de la RA-ILD n’ayant toutefois pas fait l’objet d’études contrôlées, il n’existe pas de preuves tangibles de leur efficacité.
Une physiothérapie respiratoire peut en outre s’avérer utile. Elle vise à augmenter ou du moins à maintenir la capacité des poumons à produire un effort. Le programme comprend un entraînement d’endurance pulmonaire ainsi que des méthodes de relaxation et des exercices de pleine conscience visant, par exemple, à approfondir la respiration abdominale. Le thérapeute peut également proposer des activités de yoga et de Qi Gong, lesquels accordent traditionnellement une attention particulière au soin de la pratique respiratoire.
10. Dois-je accorder une attention particulière à mes poumons en cas de PR?
Avez-vous remarqué que vous vous essoufflez plus vite en montant des escaliers? C’est souvent le premier signe de la maladie pulmonaire interstitielle. Il n’y a pas lieu de paniquer, mais n’hésitez pas à signaler ces observations lors de la prochaine consultation médicale.
Il est également important pour la santé pulmonaire de ne pas s’exposer à l’air pollué et d’éviter le tabagisme passif. Sans parler du tabagisme actif, que vous devriez de toute façon abandonner si vous êtes atteint de PR.
Bien que la Ligue européenne contre le rhumatisme (EULAR) n’ait pas encore formulé de recommandations sur la manière de traiter les complications pulmonaires des maladies rhumatismales, certains spécialistes estiment toutefois qu’il est urgent d’agir et invitent les médecins à examiner les patientes et les patients atteints de PR afin de détecter les signes de maladie pulmonaire dès que le diagnostic est posé, puis de manière régulière.
Révision: Dr méd. Carmen-Marina Mihai
Sources
Études (sélection)
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Livres, sites Web et vidéos
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