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Les déficits en facteur XI sont largement répandus dans certaines populations, par exemple chez les Juifs d'origine ashkénaze. Ils sont transmis sur le mode autosomal et peuvent entraîner des complications hémorragiques dans un contexte chirurgical ou traumatique. Les anomalies moléculaires responsables de ces déficits sont de mieux en mieux connues et nous avons récemment étudié cent une personnes de huit familles libanaises avec de tels déficits ; deux nouvelles mutations ont été trouvées. D'une manière générale les déficits en facteur XI sont intrigants car la baisse du taux de facteur XI ne corrèle que partiellement avec la clinique. Une revue de la littérature des déficits en facteur XI, les résultats de notre étude ainsi que le rôle du facteur XI dans la coagulation sont présentés dans cet article.