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Der Terminus frontotemporale Demenz (FTD) bezeichnet eine Gruppe von Erkrankungen, bei denen es aufgrund einer progressiven Atrophie des Stirn- und/oder Schläfenlappens zu neurologischen Defiziten im Sinne einer Demenz kommt. Die FTD zeigt sich vor allem in Verhaltensauffälligkeiten und einer veränderten Persönlichkeit, aber auch in Schwierigkeiten beim Sprechen und beim Verstehen der Sprache. Die Diagnose erfolgt nach eingehender klinischer Untersuchung und Darstellung der entsprechenden Hirnläsionen.
Symptome
Die häufigste Variante der FTD ist die verhaltensbetonte FTD, die auf funktionelle Störungen im Frontallappen zurückzuführen ist [1] [2]. Besonders oft wird beschrieben, dass die Betroffenen ihre Hemmungen verlieren und daher ein unangepasstes Verhalten zeigen. Sie fallen durch unangebrachte Bemerkungen gegenüber ihren Mitmenschen, übermäßige Nahrungsaufnahme, einen ungehemmten Sexualtrieb oder eine Neigung zur Gewalt auf. Entsprechend berichten Familienmitglieder und Freunde auch, dass der Patient sein Einfühlungsvermögen verloren hätte und keinerlei Rücksicht auf sein Umfeld nehme. Darüber hinaus mangelt es Betroffenen in der Regel an persönlicher Hygiene und es kommt zur Inkontinenz [1] [3] [4]. Etwa die Hälfte aller Individuen, die an einer verhaltensbetonten FTD leiden, entwickeln eine amyotrophe Lateralsklerose und damit eine progressive Muskelatrophie [1] [2] [5].
Eine weitere Variante der FTD ist die sogenannte semantische Demenz. Sie wird durch einen zunehmenden Verlust von Neuronen im Temporallappen hervorgerufen und führt zu weitreichenden Problemen beim Sprechen und bei der Verarbeitung von Gesprochenem. Es ist eine Aphasie mit ausgeprägter Wortfindungsstörung festzustellen und weiterhin eine reduzierte Fähigkeit, Worte Objekten zuzuordnen [2] [5] [6]. In fortgeschrittenen Stadien der Erkrankung stellen sich zunehmend auch eine Agnosie und eine Prosopagnosie ein, d.h. Sinneseindrücke werden nur noch eingeschränkt wahrgenommen und die Patienten sind zum Teil nicht mehr in der Lage, bekannte Gesichter zu erkennen. Im Verlauf der Erkrankung treten zunehmend auch Symptome auf, die primär bei verhaltensbetonter FTD zu erwarten sind [1] [4] [5] [7].
Schließlich gibt es auch eine Form der FTD, die sich durch eine progressive nicht-flüssige Aphasie kennzeichnet. Äußerungen enthalten zahlreiche grammatikalische Fehler und auch andere Symptome der Aphasie sind ausgeprägt. Zusätzlich besteht auch eine Dysarthrie und eine Apraxie.
Psychiatrisch
Neurologisch
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Gedächtnisstörung
Demenz vorbeugen mit dieser Ernährung Gedächtnisstörungen Erstes Alzheimer-Medikament kurz vor Zulassung Themen [praxisvita.de]
Im Gegensatz zur Alzheimer-Demenz zeigen sich Gedächtnisstörungen erst im Verlauf. Eine wirksame Therapie gibt es nicht; die Krankheit endet häufig innerhalb von 10 Jahren tödlich. [amboss.miamed.de]
Im Gegensatz zur Alzheimer Demenz komme es erst später im Krankheitsverlauf zu Gedächtnisstörungen. Deutschlandweit leiden den Angaben zufolge rund 33 000 Menschen an dieser Form der Demenz. [augsburger-allgemeine.de]
Hinzu kommen unproduktives Denken bei eingeschränktem Urteilsvermögen und fehlender Krankheitseinsicht, meist affektive Indifferenz, aber nicht selten eine euphorische, auch sexuelle Enthemmung, schließlich Gedächtnisstörungen. [eref.thieme.de]
Anders als beispielsweise bei der Alzheimer-Krankheit kommt es erst später im Krankheitsverlauf zu Gedächtnisstörungen. Die frontotemporale Demenz ist auch vielen Ärzten nicht bekannt, oft ist der Weg zur Diagnose lang und mühsam. [aerzteblatt.de]
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Reizbarkeit
Psychische Begleitsymptome wie Depression, Wahnsymptome, Reizbarkeit und Unruhe können jedoch mit geeigneten Medikamenten reduziert werden. [uniklinik-freiburg.de]
Besonders auffällig sind Aggressivität, Impulsivität, Reizbarkeit und Taktlosigkeit. Die frontotemporale Demenz wird daher häufig mit psychischen Störungen wie Depression, Schizophrenie oder Manie verwechselt. [praxisvita.de]
Aggression) stehen im Vordergrund Primär-progressive Aphasie : Ausgeprägte Sprachstörungen mit zunehmender Aphasie sind das Hauptsymptom Frontotemporale Demenz vom Verhaltenstyp (bvFTD) Positivsymptome Antrieb und Psychomotorik gesteigert Aggression, Reizbarkeit [amboss.com]
Die neurodegenerative Krankheit drückt sich etwa aus durch: Ruhelosigkeit oder Zurückgezogenheit Aggressivität Emotionale Kälte Fehlendes Empfinden von Freude und Spaß Reizbarkeit Unpassende Bemerkungen Wenig Selbstkritik Heißhungerattacken Wiederholung [neuronation.de]
Sie beschrieb die Situation ihres Gatten: Seit 2002 zeigten sich ersten Symptome, die vor allem in seiner zunehmenden Reizbarkeit lagen, sie deutete dieses als eine Ehekrise, die Scheidung wurde nach 2 Jahren eingereicht, bis dann im Rahmen einer betriebsärztlichen [de.slideshare.net]
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Pyramidenbahnzeichen
Begriffen und über Gestalt und Funktion von Objekten, und mit visuell-gnostischer Störung für Objekte und Gesichter körperlich-neurologisch: oft frühe Urininkontinenz, sonst oft lange keine somatischen Symptome, fakultativ: hypokinetisch-rigide Symptomatik, Pyramidenbahnzeichen [eref.thieme.de]
Sie ist gekennzeichnet durch eine Persönlichkeitsveränderungen bei Parkinson-Symptomatik mit supranukleärer Blickparese, Dystonie, Pyramidenbahnzeichen und rascher Demenzentwicklung (Litvan et al, 1999). [www2.psykl.med.tum.de]
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Gerstmann-Syndrom
Bei der posterioren kortikalen Atrophie können neben dem demenziellen Syndrom neuropsychologische Defizite im Sinne eines Gerstmann-Syndroms Gerstmann-Syndrom Syndrom(e) Gerstmann auftreten. [eref.thieme.de]
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Hirnnervenbefund
Der Hirnnervenbefund und der Reflexstatus sind regelrecht. Bei unauffälligen Laborbefunden im Serum ist auch die Liquordiagnostik (einschließlich -Amyloid und -Protein) unauffällig. [eref.thieme.de]
Diagnostik
Zunächst sollte eine ausführliche Anamnese durchgeführt werden, wobei nach Möglichkeit auch mit Familienmitgliedern und anderen, dem Patienten nahestehenden Personen gesprochen werden sollte. Es sei darauf hingewiesen, dass FTD-Patienten zum Zeitpunkt der Diagnosestellung oft jünger als diejenigen sind, die an anderen Formen der Demenz leiden. Im Anschluss ist eine neurologische Untersuchung einschließlich einer Evaluation der kognitiven Fähigkeiten des Patienten zu realisieren. Hier ist darauf zu achten, ob sich FTD-typische Befunde erheben lassen, ob neurologische Ausfälle möglicherweise auf extrazerebrale Läsionen zurückzuführen sind, und ob zusätzlich Anzeichen für eine amyotrophe Lateralsklerose zu erkennen sind [1] [5].
Zur Bestätigung der Diagnose FTD ist die bildliche Darstellung des Gehirns erforderlich und diese erfolgt idealerweise im Rahmen einer Magnetresonanztomographie [1] [2] [3] [5]. In solchen Aufnahmen ist bei FTD-Patienten eine Atrophie des Stirn- und/oder Schläfenlappens zu sehen. In den meisten Fällen ist der dorsolaterale präfrontale Cortex im Frontallappen in das Krankheitsgeschehen involviert [1] [5].
Zwar wurde die Hypothese aufgestellt, dass für bestimmte Formen der FTD eine genetische Prädisposition besteht, aber eine Bestätigung dieser Annahme steht noch aus. Es ist jedoch denkbar, dass molekulare Analysen in Zukunft bei der Früherkennung und möglicherweise sogar bei der Prophylaxe solcher Demenzen eine Rolle spielen.
Therapie
Eine wirksame Therapie gibt es nicht; die Krankheit endet häufig innerhalb von 10 Jahren tödlich. [amboss.miamed.de]
Zur Krankheitsdiagnose und künftig auch individualisierten Therapie sollten Ärzte daher das gesamte Erbgut anschauen. Das Ergebnis veröffentlichen die Hirnforscher nun online im Fachmagazin Genetics in Medicine. [innovations-report.de]
Auftreten und Therapie Diese Art von Demenz wird oftmals schon während dem 20 bis 80 Lebensjahr ausgelöst. Somit geschieht das deutlich früher wie bei einem Verlauf der Alzheimer Erkrankung. [senil.info]
Prognose
Epidemiologie Ätiologie Klassifikation Symptome/Klinik Diagnostik Pathologie Differentialdiagnosen Therapie Prognose Kodierung nach ICD-10-GM Version 2019 [amboss.miamed.de]
Behandlung und Prognose Die Prognose der Pick-Krankheit ist negativ. So gilt die Erkrankung als unheilbar. Daher ist lediglich eine Linderung der Symptome möglich. In der Regel erhalten die Patienten Medikamente wie Antidepressiva oder Neuroleptika. [paradisi.de]
Therapie Prognose Lebenserwartung stark eingeschränkt Viele Patienten versterben innerhalb von 10 Jahren an einem Infekt infolge zunehmender Pflegebedürftigkeit und Kachexie Kodierung nach ICD-10-GM Version 2019 F02 .-* : Demenz bei anderenorts klassifizierten [amboss.com]
Prognose: I: Die frontotemporale Demenz weist einen progredienten Verlauf auf, die im Endstadium zu Bettlägerigkeit und völliger Pflegebedürftigkeit führt. [medizin-wissen-online.de]
Die Prognose der Erkrankung ist schlecht in wenigen Jahren verlernt der Patient, selbstständig zu leben und im Alltag zurechtzukommen, und wird immer stärker von pflegenden Angehörigen abhängig. [pharmazeutische-zeitung.de]
Ätiologie
Ätiologie und Pathogenese: In etwa einem Drittel ist die Familienanamnese positiv. Bei Sonderformen mit Parkinson-Symptomatik bestehen Mutationen auf Chromosom 17. [eref.thieme.de]
Epidemiologie Ätiologie Klassifikation Symptome/Klinik Diagnostik Pathologie Differentialdiagnosen Therapie Prognose Kodierung nach ICD-10-GM Version 2019 [amboss.miamed.de]
Frontotemporale Lobäratrophie, Morbus Pick, frontotemporale lobäre Atrophie Beschreibung einer fokalen Hirnatrophie bei Patienten mit Demenz und Aphasie von Arnold Pick 1900 Ätiologie Atrophie des orbitalen und mesialen Frontallappens, anterioren und [neurologienetz.de]
Epidemiologie
Epidemiologie: Die frontotemporale Demenz macht etwa 8–10 % der primär-degenerativen Demenzen aus. Durchschnittlicher Erkrankungsbeginn gegen Ende des 5. Lebensjahrzehnts; Männer und Frauen sind gleich häufig betroffen. [eref.thieme.de]
Epidemiologie Ätiologie Klassifikation Symptome/Klinik Diagnostik Pathologie Differentialdiagnosen Therapie Prognose Kodierung nach ICD-10-GM Version 2019 [amboss.miamed.de]
Basalganglien Teilweise autosomal-dominanter Erbgang- FTDP-17 (siehe Neurogenetik) Sehr häufig Ubiquitin-Einschlüsse Fakultativ Nachweis von Pick-Körperchen, Tau-Proteinen und Alpha-Synuklein Epidemiologie Auftreten typischerweise m w, ca. 2:1 in ca. [neurologienetz.de]
Epidemiologie Die frontotemporale Demenz ist die zweithäufigste präsenile Demenz, mit einem Anteil zwischen 3 % und 10 % aller Demenzfälle. Männer und Frauen sind gleichermaßen betroffen. [thieme-connect.com]
Prävention
Wenn Sie unseren Expertinnen und Experten eine Frage zum Thema stellen wollen, können Sie dies in unserem Ratgeberforum Prävention, Diagnose,Therapie tun. [wegweiser-demenz.de]
Einleitung Untergang von Nervenzellen und Nervenzellkontakten Alter ist der wichtigste Risikofaktor Die Rolle der Vererbung Vorbeugung / Prävention Symptome und Stadien der Alzheimer-Krankheit - Frühes Stadium - Mittleres Stadium - Fortgeschrittenes Stadium [kompetenznetz-demenzen.de]
Quellen
- Rabinovici GD, Miller BL. Frontotemporal Lobar Degeneration: Epidemiology, Pathophysiology, Diagnosis and Management. CNS drugs. 2010;24(5):375-398.
- Tsai RM, Boxer AL. Treatment of Frontotemporal Dementia. Curr Treat Options Neurol. 2014;16(11):319.
- Goedert M, Ghetti B, Spillantini MG. Frontotemporal Dementia: Implications for Understanding Alzheimer Disease. Cold Spring Harb Perspect Med. 2012;2(2):a006254.
- Arvanitakis Z. Update on Frontotemporal Dementia. The neurologist. 2010;16(1):16-22
- Warren JD, Rohrer JD, Rossor MN. Frontotemporal dementia. BMJ. 2013;347:f4827.
- Forman MS, Farmer J, Johnson JK, et al. Frontotemporal Dementia: Clinicopathological Correlations. Annals of neurology. 2006;59(6):952-962.
- Goedert M, Ghetti B, Spillantini MG. Frontotemporal Dementia: Implications for Understanding Alzheimer Disease. Cold Spring Harb Perspect Med. 2012;2(2):a006254.