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Grundsätzlich lassen sich spinale Tumoren gemäss ihrer Lokalisation in drei Gruppen unterteilen:
- Extradurale Tumoren
bilden mit 55 % die Mehrheit, wobei diese epidural oder im Bereich des Wirbelkörpers wachsen (bspw. Metastasen)
- Intradurale, extramedulläre Tumoren
bilden die zweitgrösste Gruppe (40 %) mit Entstehung im Bereich der Leptomeningen oder der Nervenwurzeln (bspw. Meningeome, Neurinome)
- Intradurale, intramedulläre Tumoren
sind deutlich seltener und wachsen innerhalb des Rückenmarks (bspw. Ependymome, Gliome)
Ätiologisch gesehen handelt es sich bei der Mehrzahl aller Wirbelsäulentumoren um Metastasen primär extravertebraler Karzinome, die aufgrund der verbesserten Prognose der Grunderkrankung häufiger diagnostiziert werden. So entwickeln bis zu 10 % der Karzinompatienten im Laufe ihrer Erkrankung Wirbelsäulenmetastasen. Die häufigsten Primärtumoren sind Mamma-, Prostata- und Bronchialkarzinome. Klinisch präsentieren sich die Patienten häufig mit Schmerzen im Bereich der Wirbelsäule oder mit Ausstrahlung in Arme, Thorax oder Beine. Aufgrund des begrenzten intraspinalen Raums können Wirbelsäulenmetastasen bei zunehmendem Progress zu rasch progredienten neurologischen Defiziten bis hin zum Querschnittsyndrom führen.
Aufgrund der sich stetig verbessernden Prognose von Karzinompatienten werden spinale Metastasen immer häufiger diagnostiziert. So treten mittlerweile spinale, epidurale Metastasen in 10 % aller Karzinompatienten auf. Es herrscht eine leichte männliche Prädominanz. Meistens treten die Metastasen im mittleren Lebensabschnitt auf (40–65 J.). Im Kindesalter sind Metastasen sehr selten. Hier treten häufiger intramedulläre Tumoren auf, wobei es sich meist um hirneigene Tumoren handelt.
Nach der Leber und der Lunge ist der Knochen der dritthäufigste Metastasierungsort, wobei wiederum 2/3 aller Knochenmetastasen die Wirbelsäule betreffen *. Dabei kommt es meist zu einer hämatogenen Metastasierung in die Wirbelsäule mit zunächst Befall des Wirbelkörpers und im Weiteren Wachstum von transpedikulär nach epidural mit ventraler Bedrängung des Rückenmarks. Eine Manifestation primär lateral oder dorsal des Rückenmarks findet deutlich seltener statt. Mit deutlicher Mehrheit respektieren spinale Metastasen die Dura, so dass es lediglich in 2–4 % der Fälle zu einer intraduralen und in 1–2 % der Fälle zu einer intramedullären Ausbreitung kommt *.
Grundsätzlich kann jede Art einer malignen Tumorerkrankung zur einer spinalen Metastasierung führen. Meist handelt es sich um einen Primarius mit primärer Präferenz zur ossären Metastasierung. Besonders häufig (80 % der Fälle) treten aber Lungen-, Brust-, Gastrointestinal-, Prostata-, Nierenzellkarzinome oder Lymphome auf *.
Wirbelsäulenmetastasen können auch zur Erstdiagnose eines Karzinoms führen (in 5–10 % aller Fälle). Proportional zur Länge der zervikalen, thorakalen und lumbalen Segmente ist die thorakale Wirbelsäule mit 50–60 % der Fälle am häufigsten betroffen (meist BWK4–BWK7). Anzumerken ist dabei, dass es beim Prostatakarzinom aufgrund des venösen Abflusses über den Plexus venosus prostaticus in die Vena iliaca interna, welche wiederum mit dem Plexus venosus vertebralis verbunden ist, mehrheitlich zu lumbaler Metastasierung kommt. Bei über der Hälfte der Patienten mit spinalen Metastasen sind mehrere Höhen der Wirbelsäule betroffen und bei 10–38 % der Fälle kommt es zu einer Metastasierung in mehrere nicht benachbarten Segmente.
Durch Druck auf Myelon und Nervenwurzel können Wirbelsäulenmetastasen symptomatisch werden. Bei 5–10 % aller malignen Tumoren handelt es sich dabei um das erste Symptom. Grundsätzlich haben Wirbelsäulenmetastasen eine lange Latenz (im Mittel 2 Monate) vom Einsetzen der ersten Symptome bis zur Diagnose. Zu Beginn klagen die Patienten meist über hartnäckige und therapieresistente und oft nächtliche Schmerzen, die keinen erklärbaren Ursprung haben. Es handelt sich mit 95 % um das mit Abstand häufigste Symptom.
Man unterscheidet den
- Lokalschmerz, der meist im betroffenen Segment auftritt und im Liegen (besonders nachts) zunimmt, vom
- radikulären Schmerz, der entlang des Dermatoms der betroffenen Nervenwurzel ausstrahlt (bspw. gürtelförmig in den Thorax, in Arme oder Beine) und einen scharfen sowie elektrisierenden Charakter besitzt.
Motorische und autonome Funktionseinschränkungen sind die zweithäufigsten Symptome (85 % der Patienten). Dabei kommt es zu einer Kraftminderung in den Beinen und/oder Armen bis hin zu einer vollständigen Lähmung. Da die spinalen Prozesse meist von ventral her gegen das Myelon vordringen, kommt es lumbal durch Läsion der vorderen Wurzeln zu schlaffen und thorakal dagegen zu zentralen Paresen. 76 % der Patienten leiden bei Diagnoseeröffnung bereits unter einer motorischen Schwäche. 15 % sind sogar von einer Paraplegie betroffen. Davon werden nach einer Behandlung nur unter 5 % wieder laufen können.
Als autonome Störung treten oftmals eine Blasenentleerungsstörung mit Harnretention, Mastdarmfunktionsstörung mit Obstipation und eine Impotenz auf. Diese Symptome stellen klinische Hinweise für eine ausgeprägte Kompression des Rückenmarks im Sinne einer Querschnittslähmung dar. Zu diesem Sammelbegriff gehören auch Sensibilitätsstörungen, die sich in Form von Anästhesie, Hypästhesie oder Parästhesien in den betroffenen Segmenten äussern können. Dabei kann insbesondere bei zervikaler oder thorakaler Manifestation das Niveau der sensorischen Störung auf die betroffene Höhe bereits hinweisen.
Des Weiteren kann es durch destruktives Wachstum im Knochen zu tumorbedingten (pathologischen) Frakturen der Wirbelkörper kommen mit möglicher Kompression des Rückenmarkes, die innerhalb weniger Stunden zu rasch aufsteigenden Querschnittslähmungen führen kann. Durch die Destruktion des Knoches entsteht auch eine Hyperkalzämie, welche nebst erhöhter Ermüdbarkeit, Muskelschwäche, Konzentrationsstörungen auch zahlreiche internistische Probleme (wie Obstipation, Pankreatitis, Niereninsuffizienz, kardialen Arrhythmien und bis hin zum Koma) nach sich zieht.
Patienten, die aufgrund einer bösartigen Erkrankung zur Risikogruppe für Wirbelsäulenmetastasen gehören, sollten daher im Falle eines Auftretens oben genannter Symptome zeitnah ihren behandelnden Arzt konsultieren. Denn desto schwerer die neurologischen Störungen sind, desto geringer ist die Aussicht auf Erholung durch eine Behandlung.
Die Brice-McKissock-Klassifikation, die stark motorisch dominiert ist, dient anbei zur Einteilung des Schweregrades der klinischen Symptomatik bei spinalen Metastasen.
|Grad der Störung||Beschreibung|
|1||Gering||Patient kann nicht laufen.|
|2||Moderat||Patient kann Beine bewegen, aber nicht gegen die Schwerkraft.|
|3||Schwerwiegend||Geringe motorische und sensorische Restfunktion.|
|4||Komplett||Keine motorische und sensorische Restfunktion, erloschener Sphinktertonus.|
|Brice-McKissock-Gradierung der Symptome bei spinalen Metastasen.|
Um bei den oben genannten Beschwerden den Verdacht auf Wirbelsäulenmetastasen zu bestätigen, erfolgt zunächst eine neurologische Untersuchung. Erhärtet sich dabei der Verdacht, muss eine Bildgebung erfolgen:
Magnetresonanztomografie
Die Magnetresonanztomografie (MRT bzw. MRI von engl. Magnetic Resonance Imaging) verwendet ein Magnetfeld, um die Weichteilverhältnisse detailliert darzustellen. Sie bietet die Möglichkeit, Wirbelsäulenmetastasen von anderen Erkrankungen der Wirbelsäule abzugrenzen. Die Untersuchung wird mit Kontrastmittel durchgeführt.
Computertomografie
Die Computertomografie (CT) ist eine in vielen Fällen rasch durchführbare Bildgebung. Sie zeigt detailliert die Knochenstrukturen. Für die Darstellung von Wirbelsäulenmetastasen ist sie nicht so sensitiv wie die MRI. Die Untersuchung wird mit Röntgenstrahlen und ergänzend meist mit einem Kontrastmittel zur besseren Darstellung des Tumors durchgeführt.
Positron-Emission-Tomografie
Eine Positron-Emission-Tomografie (PET) ist eine Ganzkörper-Screening-Methode, um bei Patienten mit bekanntem Karzinom, Metastasen nachzuweisen. Die Sensitivität ist hoch, aber die bildmorphologische Detaildarstellung ist gering.
Röntgenaufnahme
Eine Röntgenaufnahme ist eine schnell und einfach durchführbare Untersuchung. Sie ist aber nicht spezifisch, so dass lediglich indirekte Zeichen einer Metastasierung wie pathologische Frakturen oder Veränderungen in der Knochenstruktur vorliegen. Deshalb dient diese Untersuchung lediglich zur Orientierung.
Digitale Subtraktionsangiografie
Eine digitale Subtraktionsangiografie (DSA) ist nur in Ausnahmefällen notwendig und wird vor allem in der Diagnostik vaskulärer Pathologien und deren differenzialdiagnostischen Abgrenzung zu Tumoren eingesetzte (z. B. arteriovenöse Fisteln (AVM) mit Myelopathiesignal in der MRI-Bildgebung).
Nebst den entscheidenden bildgebenden Untersuchungen findet sich laborchemisch häufig eine erhöhte Aktivität der alkalischen Phosphatase, eine Hyperkalzämie sowie ein erhöhtes PSA beim Prostatakarzinom. Differentialdiagnostisch gilt es bei der Tumorsuche, die Tumormarker zu bestimmen. Die Liquordiagnostik bringt selten entscheidende, zytologische Befunde.
Wirbelsäulenmetastasen stellen meist eine komplexe Situation im Rahmen einer bösartigen systemischen Grunderkrankung dar. Daher erfolgt die Planung der Behandlung immer interdisziplinär zwischen den Radio-Onkologen, Medizinischen Onkologen und Neurochirurgen.
Die Dringlichkeit der Abklärung und Behandlung richtet sich dabei nach dem neurologischen Status. Es werden drei Gruppen unterschieden:
Gruppe 1: Notfall
Symptome einer neuen oder progressiven neurologischen Störung durch Rückenmarkskompression. Es besteht ein hohes Risiko einer schnellen Verschlechterung und benötigt eine dringliche Diagnostik und Behandlung – innerhalb von Stunden.
Gruppe 2: dringlich
Milde oder stabile Symptome einer neurologischen Störung durch Rückenmarkskompression oder Zeichen einer Radikulopathie sollten innerhalb von 24 Stunden abgeklärt und dann gegebenenfalls zeitnahe behandelt werden.
Gruppe 3: elektiv
Alleinige Rückenschmerzen ohne neurologische Störungen können ambulant innerhalb von Tagen abgeklärt und eine Behandlung planmässig durchgeführt werden.
Die Wahl der Therapie ist vom Typ des zugrundeliegenden Karzinoms, der Lokalisation, der Stabilität der Wirbelsäule, der Dauer und Ausprägung der Symptome sowie dem Allgemeinbefinden des Patienten abhängig. Bei der Entscheidung, ob eine Operation und welche Art von Operation notwendig ist, helfen verschiedene Klassifikationssysteme: Tomita Score, Tokuhashi Score, Spinal Instability Neoplastic Score. Diese Einteilungen sind nicht uneingeschränkt anwendbar und haben deshalb nicht immer Bedeutung in der Entscheidungsfindung. Sie sind Orientierungshilfen in einer im Wesentlichen interdisziplinären Entscheidungsfindung.
Ziel ist ein Debulking oder komplette Resektion des Tumorvolumens, um Rückenmark und Nervenwurzeln vom Druck zu befreien und eine Schmerzreduktion zu erreichen. Die Behandlung beinhaltet eine Kombination aus folgenden Optionen:
Medikamentöse Behandlung
Cortison hilft, in der akuten Situation die Schwellung und den Druck auf die Nervenstrukturen zu reduzieren. Dadurch können die Symptome vorübergehend gemindert und Schmerzen potent reduziert werden. Bisphosphonate stammen ursprünglich aus der Osteoporose-Behandlung. Sie können den Knochenabbau reduzieren und eine Schmerzlinderung herbeiführen. Bei manchen Tumoren kommen auch Hormonpräparate zum Einsatz.
Bestrahlung des Tumors
Die Bestrahlung des Tumors erfolgt durch die Radio-Onkologie. Dadurch können Tumorzellen effektiv reduziert werden. Es kommen technisch verschiedene Bestrahlungsarten zum Einsatz. Sie kann als alleinige Behandlung durchgeführt oder im Anschluss an eine Operation kombiniert werden.
Operation
Die Operation ist notwendig, wenn es zu einer schnellen neurologischen Verschlechterung kommt, die noch nicht lange besteht. Die meist verwendete operative Technik zur Entlastung des Rückenmarks ist die Laminektomie, obwohl man damit den Tumor nicht immer gut erreicht und eine weitere Instabilität der Wirbelsäule erzeugt. Besteht durch Destruktion der knöchernen Strukturen eine Instabilität oder relevante Deformität, muss eine Stabilisation und Rekonstruktion der Wirbelsäulenstrukturen erfolgen. Zur Abschätzung der Notwendigkeit einer operativen Stabilisierung werden Klassifizierungssysteme wie der SINS-Score verwendet, wobei unter anderem Faktoren wie Lokalisation der Metastase, Ausmass der Schädigung und Position der Wirbelkörper zueinander berücksichtigt werden *.
Kypho- oder Vertebroplastie
Eine Kypho- oder Vertebroplastie ist eine Behandlung, die bei pathologischen Frakturen der Wirbelkörper eingesetzt wird. Bei beiden Methoden wird über eine kleine Inzision Zement in den Wirbelkörper eingebracht. Bei der Kyphoplastie wird dazu ein Ballon im Wirbelkörper aufgeblasen, der eine Höhle formt, in die dann kontrolliert der Knochenzement eingebracht wird. Diese Methode wird v. a zur Schmerzbehandlung und in 84 % der Fälle mit einer Verbesserung des funktionellen Outcomes angewendet.
Die Gesamtprognose ist bei Patienten mit ossär metastasiertem Krebsleiden grundsätzlich abhängig von der Prognose des Primärtumors. Im Mittelpunkt stehen die Schmerzkontrolle, der Erhalt der Wirbelsäulenstabilität sowie das Verhindern eines Querschnittsyndroms oder eine klinische Verbesserung dessen. Insgesamt gibt es zahlreiche Faktoren, die die Prognose verbessern oder verschlechtern können *. Günstig sind das Fehlen von anderweitigen Organmetastasen oder eine einzelne Knochenmetastase sowie Karzinome von Brust und Niere, Lymphome oder Myelome als Primärtumor. Ungünstig wirken sich dagegen multiple Metastasen, pathologische Frakturen oder ein Lungenkarzinom als Primärtumor aus. Auch die neurologische Funktion vor einer Operation oder anderweitigen Therapie bestimmt massgeblich das Ergebnis. Insbesondere die Gehfähigkeit und Sphinkterfunktion sind dabei von Bedeutung, so stellt ein vollständiger Verlust der Sphinkterfunktion einen ungünstigen prognostischen Faktor dar und ist in der Regel irreversibel *.
Der Ort der Metastasierung im Skelett hat zwar keinen spezifischen Einfluss auf die Prognose, bestimmt jedoch erheblich die Möglichkeiten einer chirurgischen Behandlung.
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