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Contexte
La vascularite à IgA (VIgA; anciennement appelée purpura rhumatoïde ou syndrome d’Henoch-Schönlein) est une vascularite immunocomplexe des petits vaisseaux avec dépôts prédominants d’IgA1. Elle est la vascularite systémique présentant l’incidence annuelle la plus élevée dans la population pédiatrique (6,1–20,4/100 000), l’incidence est nettement inférieure à l’âge adulte (1,5–5,1/100 000) [1]. Les manifestations cliniques chez les adultes se distinguent decelles du domaine pédiatrique, l’atteinte gastrointestinale et rénale représente en particulier la cause principale de complications et de mortalité à l’âge adulte.
Dans cet article, nous présentons un cas de VIgA secondaire comme conséquence d’une endocardite à Staphylococcus (S.) aureus – y compris un aperçu de la littérature portant sur des rapports de cas pertinents dans la population adulte.
Rapport de cas
Anamnèse
Une femme âgée de 79 ans, connue en raison d’une précédente infection par le virus de l’hépatite C (VHC), une hypertension et une valvulopathie, et chez laquelle une valve aortique avait récemment été implantée en raison d’une sténose aortique de degré sévère, s’est présentée à notre services des urgences deux mois après la chirurgie cardiaque du fait d’une asthénie et d’une fièvre intermittente. Elle se plaignait en outre de douleurs au niveau des épaules, du rachis cervical et lombaire, accompagnées de pics de fièvre.
Examen clinique et résultats
Au jour de l’admission, la patiente était apyrétique, normotendue et normocarde. Lors de l’auscultation cardiaque, nous avons trouvé un souffle systolique 3/6 au foyer aortique. La palpation du rachis et des épaules était indolore, la peau et les articulations étaient normales.
Les analyses de laboratoire ont révélé une légère anémie hyporégénérative normocytaire hypochrome, une hausse modérée de la protéine C-réactive (CPR) de 37 mg/l et une vitesse de sédimentation élevée de 80 mm/h. La valeur initiale de créatinine était de 89 µmol/l (débit de filtration glomérulaire estimé [DFGe] selon la formule de la «Chronic Kidney Disease Epidemiology Collaboration» [CKD-EPI] de 90 ml/min) avec un sédiment urinaire normal sans hématurie ni protéinurie sur bandelette urinaire. Les cultures sanguines prélevées lors de l’admission à l’hôpital étaient stériles.
Au quatrième jour du séjour hospitalier, la patiente a présenté un pic de fièvre atteignant 40 °C accompagné de frissonnements ainsi qu’une dégradation de l’état général. Les cultures sanguines ont alors été répétées et étaient cette fois positives à S. aureus (S. aureus sensible à la méticilline [MSSA]). Les examens échographiques transthoracique, puis transœsophagien n’ont montré aucune végétation valvulaire évidente. Par la suite, la patiente s’est plainte d’une baisse de l’acuité visuelle à l’œil gauche. L’examen ophtalmologique a révélé un infiltrat hémorragique choroïdien (tache de Roth), compatible avec une endocardite.
Diagnostic, traitement et évolution
La présence d’un critère principal et de trois critères secondaires selon Duke nous a permis, malgré l’absence de végétations évidentes, d’établir le diagnostic d’une endocardite à MSSA après la récente implantation d’une prothèse biologique. Nous avons d’abord traité la patiente par vancomycine, rifampicine et gentamycine et, après réception de l’antibiogramme, par gentamycine et flucloxacilline pendant deux semaines. Au cours du traitement, la fonction rénale s’est détériorée jusqu’à une valeur de créatinine de 183 µmol/l, le sédiment urinaire a pour la première fois présenté de nombreux érythrocytes glomérulaires (acanthocytes) avec une protéinurie au niveau néphrotique (albuminurie 3,5 g/d). Parallèlement, la patiente s’est plainte de douleurs abdominales diffuses. Des arthralgies et un purpura cutané palpable sont survenus, surtout au niveau des extrémités inférieures (fig. 1A) et de la muqueuse buccale (fig. 1B). Nous avons alors modifié le traitement antibiotique pour passer à la daptomycine pendant quatre semaines.
Au vu de la double inhibition de l’agrégation plaquettaire, nous avons renoncé à une biopsie rénale. A la place, nous avons réalisé une biopsie cutanée qui a montré une vascularite leucocytoclasique avec atteinte de vaisseaux de petit et moyen calibre du derme superficiel et profond ainsi qu’éosinophilie associée; l’immunofluorescence directe a révélé des dépôts granulaires d’IgA au niveau des vaisseaux superficiels (fig. 2).
Compte tenu des symptômes, des manifestations cliniques et de la biopsie cutanée, nous avons pu établir le diagnostic d’une VIgA. Nous avons considéré les infections à staphylocoques ou encore le traitement antibiotique (le plus vraisemblablement la flucloxacilline) comme les déclencheurs possibles. Au cours de la maladie, nous avons observé une autre détérioration de la fonction rénale jusqu’à une valeur de créatinine de 300 µmol/l avec protéinurie concomitante (albuminurie de 7 g/d) – en présence d’un sédiment urinaire normal. Au moment de l’admission de la patiente, le statut urinaire avait à nouveau été examiné en raison de la hausse significative de la créatinine. Le développement présentant des signes à progression rapide d’une atteinte rénale nous a menés à débuter un traitement immunosuppresseur par 1 mg/kg de poids corporel de prednisone. Malgré le traitement corticostéroïde, une autre détérioration de la fonction rénale est survenue, nous incitant à démarrer un traitement d’hémodialyse d’une durée de trois semaines.
Malgré son âge avancé, la patiente a profité du traitement corticostéroïde à dosage régressif sur neuf mois ainsi que des séances régulières de dialyse pour un durée totale de trois mois, aboutissant à une nette amélioration de la fonction rénale jusqu’à une valeur de créatinine de 102 µmol/l et une protéinurie de 0,6 g/l, ce qui a permis d’interrompre le traitement corticostéroïde. La figure 3 présente un aperçu de l’évolution temporelle des évènements et mesures.
Discussion
La VIgA est une maladie systémique qui survient notoirement beaucoup plus souvent chez les enfants que chez les adultes. Le diagnostic se fonde sur des critères cliniques et peut être facilement confirmé par une biopsie cutanée avec la mise en évidence de dépôts d’IgA; une biopsie rénale est rarement requise. Le purpura cutané palpable survient précocement, est particulièrement localisé au niveau des jambes et du siège, mais peut aussi s’étendre sur tout le corps. Les critères diagnostiques de la VIgA sont résumés dans le tableau 1.
|Tableau 1: Critères diagnostiques de la vascularite à IgA [2].|
|Purpura ou pétéchies, principalement répartis sur les membres inférieurs, et au moins un des critères suivants:|
|Douleurs abdominales||Douleurs de type colique avec survenue aiguë|
|Toute hémorragie gastrointestinale et/ou intussusception|
|Histopathologie||Vascularite cutanée leucocytoclasique avec dépôts prédominants d’IgA|
|Glomérulonéphrite proliférative avec dépôts d’IgA|
|Arthrite ou arthralgie||Œdème aigu d’une ou plusieurs articulations sans traumatisme ni restriction fonctionnelle|
|Atteinte rénale||Protéinurie >0,3 g/24 h ou rapport albumine/créatinine >30 mg/mmol dans l’échantillon d’urine matinale|
|Hématurie ou acanthocyturie: >5 érythrocytes par surface|
|Insuffisance rénale: DFGe mesuré ou calculé <50% de la valeur normale|
|DFGe: débit de filtration glomérulaire estimé.|
Les manifestations de cette vascularite à l’âge adulte – avec prédisposition du sexe masculin – se distinguent de celles de l’enfant par une prévalence supérieure d’arthralgies et la sévérité des lésions cutanées qui peuvent, chez l’adulte, être ulcératives, bulleuses voire nécrotiques-hémorragiques. Les jeunes de moins de 20 ans ne présentent en revanche quasiment jamais d’ulcères. De même, la protéinurie, en particulier au niveau néphrotique, est plus fréquente chez l’adulte. L’éventuel développement ultérieur d’une insuffisance rénale sévère ou terminale, nécessitant un traitement de remplacement (11% des adultes) ne dépend pas du groupe d’âge, bien qu’il semble survenir plus fréquemment dans certaines cohortes de la population adulte [1]. En cas de suspicion d’une VIgA, un examen régulier du statut urinaire doit être réalisé, en plus de la surveillance de la valeur de créatinine, afin d’identifier une hématurie et/ou protéinurie précoces. Le pronostic rénal à long terme en cas de VIgA est meilleur par rapport aux autres vascularites des petits vaisseaux, car une récupération totale de la fonction rénale survient dans un délai de cinq ans. Les personnes au-delà de 50 ans présentant une mortalité élevée comparativement à la population générale font exception.
Plusieurs facteurs déclencheurs du syndrome d’Henoch-Schönlein sont connus, notamment les infections par des mycoplasmes, le virus d’Epstein-Barr (VEB), le virus de l’hépatite B (VHB), le parvovirus B19, les streptocoques ou staphylocoques ainsi que les médicaments, en particulier les antibiotiques (principalement les bêtalactamines et les céphalosporines). Toutefois, la pathogenèse de la maladie est jusqu’à présent incertaine. Une étude japonaise a pu, chez six personnes atteintes de glomérulonéphrite à IgA associée à une infection à S. aureus, mettre en évidence une activation de certains récepteurs des lymphocytes T qui produisaient des cytokines participant à la réponse immunitaire; ces résultats se sont normalisés après achèvement du traitement antibiotique. Dans ces cas, les antigènes tout comme les entérotoxines de S. aureus semblent être impliqués dans la pathogénèse de la néphrite chez les personnes atteintes de VIgA. Une corrélation avec des antécédents de prise de médicaments tels que des anti-inflammatoires non stéroïdiens et des antibiotiques est plus souvent identifiée chez les adultes que chez les enfants. Seulement six cas chez lesquels une VIgA était associée à une endocardite sont décrits dans la littérature [4–9]. Dans trois cas [6, 8, 9], les individus concernés ont nécessité un traitement corticostéroïde, dans deux d’entre eux, une hémodialyse [6, 9].
Le traitement de la VIgA est manifestement mieux étudié dans la population pédiatrique, tandis que celui des adultes est encore très discuté faute de données concluantes [10]. Le traitement est presque toujours symptomatique et le choix de l’immunosuppression dépend du degré de sévérité des manifestations cliniques et, en particulier, de l’atteinte rénale. Globalement, un traitement stéroïdien semble être une option raisonnable. Si une détérioration rapide de la fonction rénale ou une protéinurie néphrotique surviennent durant l’évolution de la maladie, comme dans le cas d’une glomérulonéphrite extra-capillaire à la biopsie rénale (en forme de croissant chez >50% des glomérules), il est indiqué de débuter un traitement par cyclophosphamide. En revanche, lorsque la biopsie rénale montre des signes d’une inflammation chronique, un taux élevé de fibrose interstitielle ou des glomérules sclérotiques, un traitement par des inhibiteurs de l’ECA / antagonistes des récepteurs de l’angiotensine est préférable pour réduire la protéinurie et éviter une immunosuppression potentiellement toxique [11].
Dans notre cas, nous étions confrontés à une endocardite infectieuse et avons opté – en l’absence de résultat de biopsie rénale – pour une monothérapie par corticostéroïdes. Rétrospectivement, un traitement combiné par cyclophosphamide aurait fourni de meilleurs résultats car, selon Pagnaux et al. [12], cette option présente une tolérance supérieure, tout en permettant de réduire la durée du traitement stéroïdien. Les indications thérapeutiques chez les adultes se trouvent au tableau 2.
|Tableau 2: Indications thérapeutiques dans la population adulte.|
|Traitement||Indication||Mode d’action||Suivi|
|Traitement symptomatique avec des bas élastiques; anti-inflammatoires non stéroïdiens, colchicine||Traitement de première ligne en l’absence d’atteinte rénale [13]||Surveillance clinique|
|Dapsone||Symptômes gastrointestinaux et articulaires [14]||Inhibition de l’interaction des IgA et neutrophiles||Intervention chirurgicale en cas d’invagination intestinale|
|Prednisone (1 mg/kg de poids corporel)||Atteinte rénale sévère avec protéinurie >0,75 g/d; atteinte gastrointestinale sévère||Immunosuppression||Contrôle bihebdomadaire de la créatinine et du sédiment urinaire, réduction de la dose en cas d’amélioration de la protéinurie|
|Cyclophosphamide/|
Mycophénolate
|Glomérulonéphrite rapidement progressive (glomérulonéphrite à croissants) [12]||Immunosuppression|
|(Rituximab)||En cas d’inefficacité du traitement corticostéroïde et cyclophosphamide (attention: seulement quelques rapports de cas disponibles)||Inhibition des lymphocytes B|
|Transplantation rénale||Insuffisance rénale au stade terminal||Contrôles réguliers de la fonction rénale (attention: récidives fréquentes)|
L’essentiel pour la pratique
• La pathogenèse de la vascularite à IgA (VIgA) est inconnue, de nombreux facteurs déclencheurs, tels qu’infections, vaccinations, prise d’antibiotiques (principalement les bêtalactamines et les céphalosporines), sont impliqués. Chez notre patiente, le Staphylococcus aureus (ou les antibiotiques) était probablement le déclencheur de la VIgA dans le cadre d’une endocardite, ce qui est rarement le cas.
• Les manifestations cutanées sont relativement fréquentes en présence d’endocardite infectieuse (15–50%): pétéchies, nodules d’Osler, hémorragies en éclats, lésions de Janeway. Une VIgA Il doit beaucoup plus rarement être aussi envisagée.
• La VIgA est une vascularite généralement bénigne survenant surtout durant l’enfance, la plupart du temps traitée de manière symptomatique et présentant rarement des récidives.
Les auteurs ont déclaré ne pas avoir de conflits d’intérêts potentiels.
Viola Rigotti
Medico assistente a
Medicina Interna
Ospedale Regionale di Mendrisio – Beata Vergine
Ente Ospedaliero Cantonale (EOC)
Via Alfonso Turconi 23
CH-6850 Mendrisio
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