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La maladie de Ménière est la cause d'épouvantables vertiges, de fluctuations de l'audition et d'acouphènes. Le substrat anatomique consiste en un hydrops endolymphatique, qui, depuis sa description, est considéré comme l'élément clé de la maladie. C'est ainsi qu'on tente d'expliquer la survenue des crises de vertiges par des ruptures de l'hydrops, et de contrôler les symptômes par des traitements visant à le «dégonfler». Or, ces hypothèses, souvent acceptées comme un dogme, sont remises en question par de récentes observations. Des données nouvelles suggèrent que les symptômes de la maladie de Ménière résulteraient de la réactivation d'un virus neurotrope latent, qui, sous l'influence de toutes sortes de facteurs, dissémine à partir du ganglion méatal du nerf facial. Ce concept modifie profondément le rôle de l'hydrops endolymphatique qui ne serait qu'un épiphénomène. Cet article discute les arguments en faveur de ce concept et les possibilités thérapeutiques qui en découlent.
Aujourd'hui encore, l'étiologie et la physiopathologie de la maladie de Ménière restent hypothétiques. Cet article rapporte quelques données récentes susceptibles de modifier profondément le concept actuel de l'affection.
Les manifestations de la maladie de Ménière résultent de perturbations temporaires des fonctions vestibulaire et auditive de l'oreille interne, qui surviennent de façon imprévisible, sans cause déclenchante. Ainsi, les symptômes consistent en des vertiges accompagnés, parfois précédés, d'un déficit auditif et d'acouphènes. En plus de ces trois symptômes classiques, certains malades décrivent une sensation de pression dans l'oreille. Les crises durent quelques heures puis les symptômes s'estompent spontanément. Avec la répétition des crises, l'audition et la fonction vestibulaire récupèrent de moins en moins bien et, à la longue, le déficit auditif et les acouphènes deviennent permanents. Quant à la perte progressive de la fonction vestibulaire, elle peut impliquer un déséquilibre handicapant pour certains malades.
Le substrat morphologique de la maladie de Ménière est connu depuis 1938.1,2 Il consiste en une dilatation des espaces endolymphatiques, désignée sous le terme de hydrops endolymphatique. En 1927, Guild3 avait montré que l'endolymphe s'écoulait de l'oreille interne vers le sac endolymphatique, situé dans les espaces sous-arachnoïdiens de la fosse postérieure, où elle y est résorbée. Depuis ces observations, on attribue le développement de l'hydrops à une perturbation des processus de sécrétion et résorption de l'endolymphe, et classiquement, on considère que les crises de vertiges résultent de la rupture du labyrinthe membraneux hydropique, entraînant une libération d'endolymphe riche en potassium (140 mEq/l) dans la périlymphe. L'intoxication du compartiment périlymphatique de l'oreille interne par le potassium de l'endolymphe entraînerait le blocage des terminaisons nerveuses, au niveau des organes neurosensoriels de l'audition et de l'appareil vestibulaire.4 Ce concept a conduit au développement de divers traitements visant à drainer l'hydrops endolymphatique. Il s'agit de traitements médicamenteux, tels que des diètes pauvres en sels, la prescription de diurétiques,5 ou de traitements chirurgicaux, tels que l'ouverture du sac endolymphatique,6 le drainage par sacculotomie7 ou par cochléosacculotomie (fig. 1).8
Dans ce concept, la cause du développement de l'hydrops endolymphatique reste à élucider. De nombreuses observations suggèrent une étiologie virale. L'hydrops endolymphatique différé controlatéral représente un des arguments en faveur de cette hypothèse. Au cours d'une maladie virale telle que les oreillons par exemple, des malades perdent subitement l'audition d'un côté, condition connue comme une surdité brusque.4 Plusieurs années plus tard, certains de ces mêmes malades développent une atteinte controlatérale, évocatrice d'un Ménière ! L'examen histologique des os temporaux n'est possible que post mortem, donc souvent plusieurs décennies après les événements. Il en ressort que, du côté de la surdité brusque, les altérations morphologiques sont compatibles avec une atteinte virale de l'oreille interne, alors que du côté controlatéral, il y a un hydrops endolymphatique. La conclusion a été que ces deux types d'altérations résultaient d'une cause identique, l'infection virale.9 D'autres observations confortent l'hypothèse d'une étiologie virale. Chez des patients souffrant d'un Ménière, on a observé des particules virales dans le ganglion de Scarpa10 et une élévation des IgG dirigées contre le virus Herpès simplex dans la périlymphe, sans élévation simultanée du taux sérique.11 Enfin, chez l'animal, l'injection de cytomégalovirus dans le sac endolymphatique induit un hydrops endolymphatique, un déficit vestibulaire et auditif,12 tout comme l'infiltration du virus Herpès simplex de type 1 (HSV) dans l'oreille interne.13 Outre une atteinte virale, d'autres étiologies semblent possibles, telles que des affections auto-immunes, métaboliques, traumatiques, ou inflammatoires. La majorité des auteurs considèrent que toutes ces causes, quelles qu'elles soient, induisent un trouble de l'homéostasie de l'endolymphe aboutissant à un hydrops endolymphatique. C'est ce que Kiang appelle The central dogma for Ménière's disease.14
Plusieurs arguments permettent de penser que l'hydrops endolymphatique n'est peut-être qu'un épiphénomène. Premièrement, il est certes possible de produire un hydrops endolymphatique chez l'animal en obstruant le canal endolymphatique, empêchant ainsi la résorption de l'endolymphe au niveau du sac endolymphatique.15 Toutefois, cet hydrops diffère de celui observé chez les patients souffrant d'une maladie de Ménière en cela qu'il se développe sans la fibrose visible chez l'homme.16 D'autre part, l'animal ne montre aucun signe de crise de vertige !17 Deuxièmement, au cours des sacculotomies7 ou cochléosacculotomies8 réalisées en anesthésie locale, les patients ne se plaignent, curieusement, d'aucun vertige, malgré les larges brèches, faites exprès, mettant en contact l'endolymphe et la périlymphe.18 Cette observation remet donc en question la théorie selon laquelle les crises de vertige résulteraient d'une intoxication de l'oreille interne par le potassium de l'endolymphe. D'ailleurs, en 1961 déjà, Lawrence et coll. avaient constaté que les brèches qu'ils créaient dans la membrane de Reissner de l'animal n'entraînaient aucune conséquence fonctionnelle majeure.19 Troisièmement, chez l'animal, aucun mode de drainage ne permet de diminuer le volume d'un hydrops endolymphatique,20 et il en va probablement de même chez l'homme. On peut d'ailleurs se demander comment l'ouverture du sac endolymphatique permet de drainer un hydrops si l'obstacle qui est à l'origine de son développement est situé en amont du site de drainage. Par conséquent, les mécanismes de l'amélioration de l'état clinique observé chez environ 80% des patients opérés21,22 sont certainement à rechercher ailleurs que dans un simple processus de drainage. A cet égard, il est curieux de constater que la mise en place d'un aérateur transtympanique permet, elle aussi, une amélioration de l'état clinique dans 80% des cas.18,21 Or, cette intervention ne touche pas l'oreille interne... et pourtant chez l'animal elle seule permet de retarder le développement d'un hydrops endolymphatique !23 Ceci suggère que les modifications de pression de l'oreille moyenne influencent le développement d'un hydrops endolymphatique.24 Enfin, si l'on retrouve un hydrops endolymphatique à l'examen post mortem de l'os temporal chez tous les patients ayant présenté les symptômes caractéristiques de la maladie, des hydrops sont observés chez des patients asymptomatiques.17
Un nouveau concept de la maladie de Ménière est actuellement développé par Gacek.16 Il a observé des modifications morphologiques au sein des neurones du ganglion méatal du nerf facial, compatibles avec des séquelles d'affections virales. Le ganglion méatal est situé dans le conduit auditif interne, en amont du ganglion géniculé (fig. 2).25 Il est le relais du nerf intermédiaire, plus précisément de l'anastomose vestibulo-faciale, faite de fibres sensitives de la cavité buccale et des glandes salivaires.25 Ce ganglion représenterait le réservoir à partir duquel des virus neurotropes latents peuvent disséminer pour donner lieu à toutes sortes de manifestations. Ainsi, chaque épisode de vertige correspondrait à un épisode de labyrinthite virale et l'hydrops endolymphatique serait un épiphénomène, conséquence de multiples épisodes infectieux de l'oreille interne.16
Au vu de ce nouveau concept, il sera peut-être possible de traiter les malades par application topique d'un agent antiviral dans l'oreille moyenne, à condition que, comme certaines substances telles que la Garamycin,4 cet agent diffuse dans l'oreille interne au travers de la membrane de la fenêtre ronde. Nous avons récemment rapporté les résultats d'une étude pilote26 dans laquelle des patients souffrant d'une maladie de Ménière ont été traités par instillation de ganciclovir dans l'oreille moyenne. Les instillations étaient réalisées pendant dix jours consécutifs, au travers d'une mèche de Mérocel. La mèche était mise en place par myringotomie ou tympanotomie postérieure et allait au contact de la fenêtre ronde. Les résultats ont montré que l'application intratympanique d'un agent antiviral permettait le contrôle des vertiges et des déséquilibres chez 80% des patients souffrant d'une maladie de Ménière. Certes, ce taux de résultats bénéfiques est comparable à celui de bien d'autres modalités thérapeutiques,18,21,22 mais quelques échecs étaient peut-être dus à des conditions anatomiques particulières de la fenêtre ronde, empêchant une bonne pénétration de l'agent antiviral dans l'oreille interne.
Ces résultats doivent encore être considérés avec prudence puisqu'il s'agit d'une étude pilote avec un petit collectif de patients, un court recul et des critères d'évaluation peu stricts. Les résultats de cette étude préliminaire sont toutefois encourageants et ont motivé une étude prospective randomisée en double aveugle, récemment acceptée par une commission d'éthique.
Le concept proposé par Gacek16 déborde le cadre de la maladie de Ménière pour couvrir bon nombre d'affections otoneurologiques. Les virus neurotropes qui disséminent à partir du ganglion méatal pourraient aussi être à l'origine des surdités brusques, des neuronites vestibulaires,26,27 des vertiges paroxystiques périphériques de position bénins tels que la cupulolithiase, et des paralysies faciales a frigore. Enfin, ils pourraient perturber les processus de compensation après délabyrinthisation unilatérale par dissémination en direction des noyaux vestibulaires du tronc cérébral.16 Cette hypothèse expliquerait les déséquilibres persistant chez certains malades après neurectomie vestibulaire ou labyrinthectomie.28 Rassembler sous un même mécanisme physiopathologique ces diverses affections otoneurologiques, classiquement considérées comme des entités bien distinctes,29 permet de comprendre pourquoi de nombreux patients présentent plusieurs affections otoneurologiques du même côté, de façon séquentielle. Ce concept permet encore d'éviter les difficultés diagnostiques liées à des définitions parfois trop strictes des diverses affections otoneurologiques, définitions qui ne permettent pas de comprendre certaines observations cliniques. Par exemple, la neuronite vestibulaire est le plus souvent un épisode unique de vertige,30 alors que la maladie de Ménière implique, par définition, de multiples épisodes de vertige.31 Or, quelques patients présentent, sur une période de dix ou quinze ans, deux ou trois épisodes de vertige, typiques d'une neuronite.32 Quels sont les critères qui les feront considérer comme des patients souffrant d'un Ménière ? Certainement pas l'absence de déficit auditif puisque les classifications de la maladie de Ménière reconnaissent l'existence de formes atypiques dans lesquelles l'un ou l'autre des trois symptômes cardinaux manquent.31 Enfin, ce concept permet de comprendre les cas de paralysies faciales survenant quelques jours après une chirurgie de l'oreille moyenne, compatibles avec l'hypothèse d'un virus neurotrope réactivé par le stress de l'intervention chirurgicale.33,34
Selon les premiers résultats, qui doivent être vérifiés sur une plus grande cohorte de patients, l'application intratympanique d'un agent antiviral semble permettre le contrôle des vertiges chez environ 80% des patients souffrant d'une maladie de Ménière. Certes, cette nouvelle modalité thérapeutique donne un taux de succès comparable à celui d'autres traitements,18,21,22 mais elle est intéressante car elle s'inscrit dans un nouveau concept de l'étiologie et de la physiopathologique de la maladie. Il est prévisible que ce concept nouveau suscite l'intérêt d'équipes de chercheurs en médecine fondamentale et de nombreux cliniciens, débouchant sur de nouvelles observations et de nouvelles perspectives thérapeutiques.
Lorsque les traitements «conservateurs» ne permettent pas de supprimer les vertiges, il est toujours possible de recourir à une neurectomie vestibulaire ou une labyrinthectomie, qui restent les seules interventions chirurgicales garantissant la disparition des crises de vertiges. Toutefois, les suites de ces opérations sont pénibles, marquées par un très important déséquilibre qui persiste plusieurs mois, jusqu'à la mise en place de processus centraux de compensation.35 Enfin, il faut bien admettre que recourir à des interventions destructives pour supprimer les symptômes est vexant, et illustre combien la maladie de Ménière reste mal comprise.