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Il termine «vasculite» significa letteralmente «infiammazione dei vasi sanguigni» ed è un nome collettivo per indicare varie malattie rare che hanno in comune lesioni infiammatorie alle pareti dei vasi sanguigni, più precisamente al loro endotelio.
Che cos’è l’endotelio?
L’endotelio è uno strato sottilissimo di cellule piatte che rivestono la superficie interna dei vasi sanguigni. Le cellule endoteliali costituiscono però qualcosa di più di una sorta di «intonaco», perché hanno un metabolismo attivo. Producono monossido di azoto per regolare la pressione sanguigna e fanno passare molte sostanze circolanti nel sangue (p. es. sostanze costitutive e nutritive, ormoni, cellule immunitarie ecc.) attraverso la parete vascolare, in modo che giungano nei tessuti adiacenti.
Cosa succede in caso di vasculite?
L’infiammazione cronica dei vasi sanguigni altera il metabolismo delle cellule endoteliali, rendendo i vasi sanguigni permeabili alle cellule infiammatorie, che così migrano nei tessuti. Le conseguenze sono infiammazioni e distruzioni di tessuti e organi.
Inoltre, i vasi sanguigni infiammati si restringono e si ostruiscono, compromettendo la circolazione del sangue. I vasi sanguigni possono rompersi e causare emorragie interne, vale a dire che il sangue fuoriuscito dai vasi (comprese le cellule infiammatorie) si accumula nei tessuti, nelle cavità del corpo e negli organi.
Tali disturbi e danni si manifestano in modo diverso. I sintomi della vasculite includono alterazioni della pelle, intorpidimento, mal di testa, disturbi della vista o dolore ai muscoli e alle articolazioni.
La vasculite colpisce interi vasi sanguigni o solo piccole parti di essi. Può verificarsi praticamente ovunque nel corpo e danneggiare qualsiasi apparato. Si parla di vasculite cutanea quando è interessata solo la pelle. Se invece sono colpiti molti organi diversi contemporaneamente, si usa il termine «vasculite sistemica».
Classificazione delle vasculiti
Le diverse forme di vasculite possono essere classificate in diversi modi. Più comunemente si usa la classificazione in base alle dimensioni dei vasi sanguigni interessati. Lo spettro dei vasi interessati spazia dall’arteria principale (aorta) alle arterie che se ne dipartono (portando il sangue dal cuore al corpo), fino ad arrivare ai microvasi sottili come capelli (capillari), dove avvengono i tre quarti di tutta la circolazione sanguigna. Il microcircolo fornisce a ogni cellula del corpo sostanze nutritive e costitutive e ne trasporta via i prodotti di scarto. Un altro compito del microcircolo è lo scambio di gas tra alveoli polmonari (minuscole cavità dei polmoni) e capillari (sottilissimi vasi sanguigni) nei polmoni.
|Vasi sanguigni||Diagnosi|
|Grandi||Arterite a cellule giganti (RZA)|
Arterite di Takayasu (TKA)
|Medi||Poliarterite nodosa (PAN)|
Sindrome di Kawasaki
|Piccoli||Granulomatosi con poliangioite (GPA)|
Granulomatosi eosinofila con poliangioite (EGPA)
Poliangioite microscopica (MPA)
Vasculite crioglobulinemica (VC)
Vasculite da IgA (porpora di Schoenlein-Henoch)
Vasculite orticarioide ipocomplementemica (HUVS)
|Diversi||Malattia di Behçet|
Sindrome di Cogan
Vasculite del SNC
Le vasculiti dei piccoli vasi GPA, EGPA e MPA appartengono al gruppo delle vasculiti ANCA-associate, in breve «vasculiti ANCA». Le altre tre vasculiti dei piccoli vasi vengono raggruppate sotto il termine vasculiti da immunocomplessi.
La maggior parte delle vasculiti colpisce le arterie, che portano il sangue dal cuore a tutti i distretti del corpo. In parte sono però interessate anche le vene e le sottilissime venule.
La vasculite può insorgere in persone di qualsiasi età, anche se alcune forme sono decisamente più frequenti in determinate fasce di età. Tutte le vasculiti fanno parte delle malattie reumatiche infiammatorie e, inoltre, rientrano nelle malattie rare.
Cause
La ricerca sulle cause delle vasculiti si muove nell’ambito della teoria autoimmune. Quello che si riscontra è un sistema immunitario disorientato, che sbaglia bersaglio, ma non si conoscono le cause che lo inducono a prendere di mira ed attaccare proprio l’endotelio dei vasi sanguigni.
Oggi si ritiene che le infezioni virali o batteriche non rivestano un ruolo determinante. Solo tra l’infezione da virus dell’epatite C e la vasculite crioglobulinemica (VC) si riconosce una relazione causale.
Un caso particolare è costituito dalla vasculite da IgA indotta da farmaci (porpora di Schoenlein-Henoch). Numerosi medicamenti possono causare questa forma di vasculite.
In presenza di una malattia infiammatoria cronica primaria, come ad esempio l’artrite reumatoide o il lupus eritematoso sistemico, si presume che l’infiammazione della malattia di base si sia diffusa anche ai vasi sanguigni.
Sintomi
I primi segni di vasculite sono aspecifici. Predominano sintomi generali come malessere, spossatezza, febbre, sudorazione notturna, perdita di appetito o perdita di peso. Nel corso della malattia si delineano altri sintomi, che dipendono dalle dimensioni e dalla posizione dei vasi sanguigni interessati, nonché da quali organi e apparati sono colpiti. Il seguente elenco ha solo lo scopo di evidenziare la varietà dei possibili sintomi.
|Sistema||Sintomi|
|Cute||Alterazioni della pelle con punti o aree più estese di colore bluastro-violaceo (emorragie sottocutanee), orticaria, piccoli noduli, piccole macchie (petecchie).|
|Sistema nervoso||Cervello: mal di testa, confusione, ictus.|
Nervi nei tessuti: formicolio, intorpidimento, debolezza delle braccia o delle gambe.
|Occhi||Disturbi visivi, cecità.|
|Apparato digerente||Dolore addominale, diarrea, nausea, vomito, sangue nelle feci.|
|Apparato cardiovascolare||Angina pectoris (oppressione al petto), infarti cardiaci, ipertensione arteriosa.|
|Reni||Ritenzione di liquidi (edemi), disfunzione renale.|
|Articolazioni||Gonfiori, dolori.|
Alcune vasculiti in sintesi
L’arterite a cellule giganti è la vasculite più comune. Colpisce soprattutto l’aorta (la più grande arteria del corpo umano) nel suo primo tratto, le arterie che ne derivano e che portano il sangue alla testa e alle braccia e, più raramente, anche l’aorta addominale.
Le persone maggiormente colpite sono quelle anziane. Inizialmente soffrono spesso di febbre alta improvvisa non correlata a un’infezione. A ciò si aggiungono un mal di testa a una tempia e una forte sensazione di malessere.
Altri sintomi tipici nel corso della malattia includono crampi alla mandibola, dolore durante la masticazione, problemi di vista, ipersensibilità e fastidio o dolore al cuoio capelluto (tricodinia). Se la vasculite causa un’ostruzione dei vasi, sussiste il rischio di cecità monolaterale o ictus.
Se l’arterite a cellule giganti è accompagnata da polimialgia reumatica, si aggiungono dolore e rigidità alla nuca, alle spalle, al bacino e alle anche.
L’arterite di Takayasu colpisce principalmente i grandi vasi sanguigni come l’aorta (arteria principale) e le arterie che ne derivano, nonché le arterie polmonari e renali.
L’arterite di Takayasu si verifica con la maggiore frequenza nelle donne sotto i quaranta anni. Questa vasculite dei grandi vasi sanguigni si riscontra in particolare in Asia orientale.
All’inizio le persone colpite soffrono principalmente di sintomi generali come malessere, febbre, stanchezza e perdita di peso. Con il progredire della malattia si possono sviluppare sintomi di diversa natura, tra cui sensazione di debolezza e di freddo nelle braccia e nelle gambe, vertigini, disturbi della vista, emicrania, dolori addominali e spossatezza cronica.
I sintomi più gravi includono disturbi della circolazione nel cervello che portano a ictus, nonché restringimenti e occlusioni nelle arterie delle gambe.
La caratteristica delle vasculiti ANCA è l’insorgenza improvvisa e inaspettata in individui apparentemente sani. Le persone affette hanno in genere un’età pari o superiore ai cinquanta anni.
Un aspetto classico è l’interessamento dei piccoli vasi sanguigni nei reni, nella cavità nasofaringea e nei polmoni. Tuttavia, con il passare del tempo le vasculiti ANCA possono estendersi anche ad altri organi e apparati come la pelle, i muscoli e il sistema nervoso.
Tutte le forme di vasculite ANCA possono progredire rapidamente e minacciare in particolare la funzione renale. Tanto più importante è quindi che la diagnosi e la terapia siano individuate tempestivamente.
Questa vasculite, che prende il nome dal dermatologo turco Hulusi Behçet, colpisce principalmente le sottolissime vene e i capillari degli occhi, della pelle e delle mucose, ma può anche interessare i vasi sanguigni medi e grandi.
La malattia di Behçet è maggiormente diffusa nel Mediterraneo orientale e in Asia, più frequentemente negli uomini che nelle donne. Di solito ci si ammala tra i 30 e i 50 anni di età, raramente prima della pubertà o in età avanzata. A causa dell’immigrazione si moltiplicano i casi anche nei paesi occidentali.
I classici segni della malattia di Behçet includono piccole ulcere dolorose a carico della mucosa orale (afte orali) e genitale (afte genitali) e un’infiammazione dolorosa della tunica media, molto vascolarizzata, dell’occhio (uveite).
Oltre a ciò, la malattia di Behçet può colpire quasi tutti i vasi sanguigni e causare un gran numero di disturbi funzionali e lesioni, per esempio trombosi arteriose e venose, infiammazioni articolari, malattie infiammatorie intestinali e infiammazioni del sistema nervoso.
Diagnosi
Gli esami di base della vasculite comprendono un’anamnesi approfondita (storia della malattia raccolta mediante domande poste dal medico), l’esame obiettivo (p. es. l’auscultazione e la palpazione dei vasi sanguigni e la misurazione della pressione arteriosa su braccia e gambe) nonché esami di laboratorio del sangue per il controllo di valori infiammatori e anticorpi.
Per stabilire se l’infiammazione coinvolge anche i reni, si analizza in aggiunta un campione di urina, per verificare la presenza di globuli rossi e proteine. Talvolta possono fornire dati diagnostici significativi anche gli esami per immagini (RM, PET-TC, ecografia).
Per confermare la diagnosi di vasculite viene spesso eseguita una biopsia, vale a dire un prelievo di tessuto che viene esaminato allo scopo di trovare segni di infiammazione. Di frequente si praticano biopsie di singole arterie (per esempio dell’arteria temporale) o di singoli nervi (per esempio del nervo surale nella gamba), della pelle, dei muscoli, dei reni o del tessuto polmonare.
A seconda dei casi possono essere eseguiti ulteriori esami specifici. La diagnosi di vasculite può essere complessa.
Trattamento
Il trattamento della vasculite deve essere adattato individualmente. È necessario non solo diagnosticare la forma di vasculite presente, ma anche determinare quali organi e apparati sono coinvolti e in che misura. Inoltre, devono essere presi in considerazione fattori come l’età e le malattie concomitanti.Se sono colpiti organi vitali come polmoni, cuore, cervello o reni, spesso si rende necessario un trattamento immediato in ospedale.
Medicamenti
La terapia farmacologica della vasculite si basa principalmente su un’inibizione dell’infiammazione molto potente, in cui il cortisone esercita un ruolo centrale. Quest’ultimo infatti è in grado di inibire l’infiammazione nei tessuti più rapidamente di qualsiasi altro medicamento e quindi eliminare il rischio di occlusioni vascolari e insufficienza d’organo.
Una volta che l’infiammazione si è attenuata grazie al cortisone, la strategia è quella di passare completamente o parzialmente a medicamenti meglio tollerati che sopprimono le difese immunitarie. Il cortisone può infatti causare pesanti effetti collaterali. Per evitare ricadute, in genere le persone colpite devono assumere i medicamenti per anni.
Il trattamento di queste malattie rare deve essere effettuato in un centro medico con adeguata esperienza in materia.
Autoaiuto e trattamenti complementari
Da un punto di vista medico non esiste un’alternativa al trattamento farmacologico. Le misure e i trattamenti complementari non hanno mai lo stesso effetto. È quindi importante informare le persone affette sulla loro malattia e sulla loro situazione.
Consulenza psicologica
Le malattie croniche non costituiscono solo uno stress fisico, ma anche emotivo. La scarsa efficienza psicofisica, la spossatezza frequente e le ansie esistenziali creano problemi psicologici a molte persone affette dalla malattia. Parlare di questi problemi e preoccupazioni con professionisti/e neutrali, come una psicologa o uno psicologo, può essere di grande aiuto. Si tratta di persone in grado di analizzare la singola situazione di vita con uno sguardo professionale, offrendo modi e mezzi per affrontare i problemi specifici.
Attività fisica
Fare esercizio fisico nonostante la vasculite non è solo possibile, ma anche raccomandato. Il movimento produce molti effetti benefici e aiuta ad affrontare più facilmente una malattia cronica. Le possibili misure vanno dalla fisioterapia agli sport a bassa intensità, fino a forme di movimento dolce come lo yoga fasciale o il qi gong.
Rilassamento
In tutte le malattie infiammatorie croniche è importante rilassarsi regolarmente. Si raccomandano il training autogeno, il rilassamento muscolare progressivo secondo Jacobson e la meditazione.
Alimentazione
Una dieta a base di vegetali, povera di carne e ricca di micronutrienti può produrre effetti antinfiammatori. Mangiare meno carne significa assumere meno acido arachidonico proinfiammatorio.
Allo stesso tempo, consumare con regolarità pesce ad alto contenuto di grassi aumenta l’assunzione di acidi grassi omega-3, che inibiscono l’infiammazione. In alternativa è possibile ricorrere ai preparati a base di olio di pesce o alghe vegane.
Anche molte spezie come curcuma, zenzero, peperoncino ed erbe aromatiche hanno un effetto antinfiammatorio. È inoltre importante fornire quotidianamente al metabolismo vitamine, minerali, sostanze vegetali secondarie e fibre alimentari sotto forma di frutta e verdura.
Prevenzione
Non vi sono raccomandazioni riconosciute su come prevenire specificamente lo sviluppo della vasculite.