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Cette forme de dégénérescence maculaire représente une détérioration
lente de la rétine. Des dépôts se forment sous la rétine appelés 'druses'.
Ceux-ci bloquent l'irrigation de la rétine depuis la couche vasculaire de l'il,
sous la rétine appelée choroïde. La choroïde nourrit la surface externe de
la rétine. Les vaisseaux rétiniens nourrissent la couche interne de la rétine.
Après un certain temps, la rétine s'atrophie et dégénère dans la zone des
druses; ce qui conduit à une perte de vision à cet endroit. S'il y a de plus
en plus de ces dépôts, la macula peut prendre une apparence de motte de terre
et engendrer une perte progressive de la vision, sur plusieurs années.
Il n'existe pas de traitement connu pour cette forme de dégénérescence
maculaire. Théoriquement, une diminution des facteurs de risque devrait aider,
mais cela n'a pas été prouvé. Une prise de vitamines est recommandée (voir
section nutrition ci-dessous).
Cette dégénérescence est plus grave, sa progression est plus rapide. Dans
certains cas, la forme 'sèche' se mue en forme 'humide'. Dans d'autres, cette
forme apparaît sans avertissement. Entre la couche vasculaire de l'il et la rétine,
il existe une membrane appelée 'épithélium pigmentaire rétinien'. S'il y a déchirure
dans cet épithélium rétinien, il se peut que des vaisseaux anormaux poussent
à partir de la choroïde juste sous la macula. Une telle déchirure peut apparaître
dans une zone de druses, spécialement dans le cas des druses ayant des pigments
et qui apparaissent diffuses et floues. Un nouveau vaisseau qui pousse sous la rétine
est appelé 'néovascularisation subrétinale'. Une néovascularisation subrétinale
dans la macula est un cas d'urgence chirurgical. Si le vaisseau peut être traité,
cela doit se faire dès que le diagnostique est posé. Les symptômes de cet état
connu sous le nom de dégénérescence maculaire 'humide' sont:
-
Un brusque changement
dans la vision d'un il, un flou soudain.
-
Distorsion de la
vision, les lignes droites apparaissent tordues avec l'il affecté.
-
Une tache aveugle
apparaît dans le champ visuel de l'il affecté, les objets disparaissent
quand le regard se porte sur eux. La tache aveugle se trouve parfois près de la
ligne du regard, juste à côté du point visé.
-
Un changement dans la
perception de la grandeur apparente des objets. Ils apparaissent plus grands ou
plus petits qu'avec l'autre il.
Note: D'autres états, comme l'histoplasmose oculaire, une dégénérescence
maculaire myopique, et une dégénérescence maculaire liée aux traits angioïdes
et aux traumatismes, peuvent conduire à une néovascularisation subrétinale.
Simulation
photographique de la vision obtenue avec une dégénérescence maculaire.
Quand un ophtalmologue examine la rétine, les vaisseaux sanguins qui prolifèrent
sous la rétine peuvent souvent être détectés. Des hémorragies sous la rétine
ne permettent pas de voir les vaisseaux. Le gonflement de la rétine peut être
détecté. Un test additionnel est l'angiographie fluorescéinique. Ce test doit
être fait le plus vite que possible pour situer les néovaisseaux et pour
envisager un traitement. L'angiographie fluorescéinique est un test où on
introduit un produit de contraste, produit qui est photographié quand il passe
dans les vaisseaux de la rétine. Pour ce test, l'il est dilaté et une photo
initiale est prise. Puis le produit de contraste est injecté dans la veine du
bras, de la même manière que pour une prise de sang. Une fois le liquide
injecté, l'aiguille est enlevée et les photos sont prises, le produit de
contraste atteignant l'il dans les secondes qui suivent. Une trentaine de
photos des deux yeux sont prisent sur une période de dix minutes. Après développement
du film, l'ophtalmologue étudie les résultats. Des informations importantes
sur les écoulements et les blocages sont ainsi obtenues, de même que sur la présence
de vaisseaux anormaux.
Le diagnostique de la dégénérescence maculaire dépend de plusieurs
facteurs:
-
Un historique précis
portant sur les facteurs de risque et les symptômes de dégénérescence
maculaire.
-
Un examen complet de
la rétine pour la recherche de signes de dégénérescence, et des signes précurseurs
(les druses).
-
Des tests
additionnels comme l'angiographie fluorescéinique et le test d'Amsler (voir
plus bas)
-
La planification de
visites régulières de contrôle, ainsi que de contrôles visuels que le
patient peut faire lui-même.
La grille d'Amsler est une grille graphique avec un point au centre.
Cette grille est utile pour tester la distorsion de la vision. Pendant ce test,
la grille est tenue à la distance normale de lecture (30 cm.), à l'aide des
lunettes si nécessaires. Avec un il fermé, on fixe le point du centre de la
grille. Toutes les lignes invisibles, tordues ou autres anormalités dans la
vision de la grille peuvent être notées par le patient. L'autre il est alors
testé. C'est un moyen pour les personnes ayant un ou des facteurs de risque, de
contrôler le développement d'une éventuelle dégénérescence 'humide' ou de
vérifier s'il y a une évolution dans un il traité.
Une grille
d'Amsler imprimable.
Le traitement de la dégénérescence "sèche"
· Il n'y a
malheureusement pas de traitement pour cette affection.
· La vision
doit être contrôlée avec la grille d'Amsler pour une détection précoce
d'une dégénérescence maculaire 'sèche'.
· Les
rendez-vous doivent être suivis comme indiqué.
·
Des additifs
nutritionnels peuvent être envisagés
Le traitement de la dégénérescence "humide"
-
Le diagnostique d'une
dégénérescence 'humide' implique une néovascularisation subrétinale.
L'angiographie fluorescéinique confirme et précise la situation. Un traitement
au laser peut être entrepris pour éliminer les vaisseaux anormaux.
-
Si le traitement par
laser est entrepris, il y aura un spot aveugle, mais le laser prévient une
perte sérieuse de la vision; c'est donc un moindre mal.
-
Après un traitement
au laser, la situation doit être contrôlée pour détecter tous signes de récurrence.
Ceci nécessite des visites de contrôle régulières et des angiographies
fluorescéiniques.
-
Le test d'Amsler doit
être régulièrement effectué par le patient sur les deux yeux, afin
d'observer tout changement de vision.
-
Des suppléments
nutritionnels peuvent être envisagés.
Les personnes présentant une carence en vitamines antioxydantes et en
certains minéraux ont un risque accru de développer une dégénérescence
maculaire liée à l'âge. Une alimentation équilibrée avec un supplément en
vitamines peut éventuellement prévenir une telle carence. Faut-il donc prendre
des doses supplémentaires de vitamines pour prévenir la dégénérescence
maculaire?.
La rétine risque des dommages d'oxydations induites par la lumière qui
pourrait conduire à une dégénérescence maculaire. Mais la rétine a une
haute concentration de vitamines antioxydantes et de minéraux. Ces substances
aident à prévenir ces dommages oxydatifs. Les vitamines et les traces de minéraux
sont:
Différentes études tentent d'établir une corrélation entre la prise de
ces substances et la dégénérescence maculaire liée à l'âge (DMLA).
-
Une étude démontre
qu'une quantité élevée dans le sang de vitamine E forme une protection contre
la DMLA, tout comme une concentration élevée de vitamines C, de vitamines E et
de B-Carotène. Mais la corrélation avec la prise de suppléments n'a pas pu être
établi!
-
Une autre étude
montre qu'une grande concentration dans le sang de caroténoïdes, de vitamine
C, de vitamines E et de sélénium protégerait de la forme 'humide' de la DMLA.
L'auteur de l'étude conclut néanmoins qu'il est encore trop tôt pour
transcrire cette étude en recommandations nutritionnelles.
-
Une prise de ces
suppléments donne une faible protection dans les premiers stades de la DMLA.
Dans une autre étude, la prise de caroténoïdes, de vitamines C, de vitamines E
ne donnent pas une protection plus élevée.
-
La prise, en grandes
quantités, d'aliments contenant des caroténoïdes réduit la forme 'humide' de
la DMLA. Ces aliments comprennent les épinards, les choux frisés et les
navets. La prise de vitamines supplémentaires A, C et E ne diminue pas le
risque de DMLA.
Beaucoup d'autres études ont donnés des résultats variés concernant la réduction
du risque de la DMLA par des compléments alimentaires de vitamines et de minéraux.
Le verdict n'est pas clair. Il est cependant possible que ces compléments
puissent diminuer les risques de DMLA chez les personnes avec des carences
alimentaires.
Beaucoup de vitamines, notamment les vitamines A et E peuvent être stockées
par le corps. Mais les effets secondaires peuvent être dangereux si de grandes
quantités sont prises. De même qu'une prise supplémentaire de zinc peut
conduire à l'anémie. Une étude récente a dû être annulée parce que la
prise de grandes quantités de B-Carotène augmentait le risque du cancer du
poumon chez les fumeurs. La prise de vitamines et de minéraux n'est donc pas
sans risque.
Le rôle des ophtalmologistes dans le dépistage précoce, le diagnostic et le
traitement de la néovascularisation choroidienne en
cas de dégénérescence maculaire liée à l'âge (DMLA)
Micbel Sickenberg, At,. d'Ouchy 14, 1006 Lausanne
Dans les pays occidentaux, la
DMLA est la plus fréquente des causes de perturbation grave de !a vision après
l'âge de 5O ans. Compte tenu du vieillissement de la
population mondiale, on estime que d'ici l'an 2020, 7,5 millions
de personnes âgées de plus de 65 ans souffriront de cette maladie dans le monde.
Description du tableau clinique de la DMLA et de ses conséquences
La DMLA est une maladie du pôle postérieur de la rétine, qui touche la
macula, c'est-à-dire la région de la rétine qui se trouve exactement sur
l'axe visuel et assure l'acuité
visuelle et la vision des couleurs. Environ 20% des patients atteints de DMLA
présentent la forme qui s'accompagne d'une néovascularisation choroïdienne (NVC);
cependant, cette forme occasionne 90% de toutes les pertes visuelles graves dues
à la DMI.A. Comme il s'agit d'une maladie bilatérale, la probabilité que le
deuxième oeil soit atteint en l'espace de 5 ans est
élevée (plus de 40%).
Par suite de la NVC, du serum ou du sang sort de tes vaisseaux sanguins anormaux
sous la macula. Cette forme "humide" de DMLA provoque une destruction de la
macula et une perte de la vision centrale. Ce processus se déroule rapidement et
peut engendrer une perte visuelle très grave en l'espace de seulement quelques
semaines.
Seuls le diagnostic précoce de la maladie et son traitement immédiat par un
spécialiste de la rétine peuvent éviter une perte massive de la vision. Dès
qu'ils perçoivent les premiers symptômes, les patients potentiellement atteints
de DMLA doivent immédiatement consulter idéalement leur ophtalmologiste, leur
médecin de famille ou leur opticien, selon la disponibilité des spécialistes,
lesquels leur conseillent au besoin de consulter immédiatement un spécialiste de
la rétine.
En I'état actuel des connaissances sur les causes de la maladie, il faut citer,
en plus du vieillissement, les facteurs de risque suivants:
- Le tabagisme - qui provoque le développement des grosses druses molles
(dépôts) caractéristiques de la DMLA (étude de Beaver Dam, 1998).
- La couleur de la peau - La DMLA est plus fréquente chez les personnes à
peau blanche que chez les personnes à peau sombre.
- Peut-être aussi I'hypertension artérielle systémique, les maladies
circulatoires ainsi que la couleur de I'iris et la sensibilité cutanée au
soleil et à la lumière UV intense.
- En cas de NVC unilatérale, la présence de 5 druses ou de druses molles
volumineuses, de même qu'une hyperpigmentation de l'épithélium pigmentaire de
la rétine constituent des facteurs de risque pour une atteinte du deuxième
teil.
Au stade terminal de la maladie, l'oeil ne voit plus que la partie externe
d'une image. En l'absence de traitement, le pronostic,
du point de vue de la vision, est mauvais, l'acuité visuelle et la perception
des contrastes diminuent rapidement, ce qui perturbe fortement les capacités
fonctionnelles dans la vie quotidienne, l'étude MPS (1993) a montré qu'en
l'espace de 5 ans, 12% des patients présentant une NVC unilatérale et 49% des
patients présentant une NVC bilatérale étaient légalement aveugles (acuité
visuelle de 10% ou moins dans le meilleur des deux yeux), le pronostic est
encore plus mauvais en cas d'extension sous le centre de la macula de la NVC: au
bout de 2 ans, 70% de ces patients présentaient une acuité visuelle de 10% ou
moins.
Meilleures possibilités de traitement en cas de diagnostic précoce, au cours
des deux premières semaines
Les premiers signes de cette forme exsudative de la DMLA sont des
modifications de la zone visuelle centrale. Le soulèvement des photorécepteurs
par l'exsudat provoque une déformation des lignes droites ou des lettres qui
peuvent même parfois manquer. On peut également noter des différences entre les
deux yeux sur le plan de la vision des dimensions et des couleurs. Au stade plus
évolué de la maladie, le patient ne peut plus fixer une image au milieu et ne
reconnaît plus les détails. Il en résulte rapidement des difficultés dans les
activités de la vie quotidienne par exemple pour lire, reconnaître l'heure,
distinguer les couleurs ou des visages. L'étude dite "Blue Mountains Eye Study"
(1998) montre que ces phénomènes réduisent la mobilité et que la fréquence des
chutes (avec les blessures qui en résultent) augmente de 70%. La perturbation de
la qualité de vie qui en découle provoque en outre des troubles psychiques tels
que dépression, anxiété, irritabilité et manque de motivation. On incite
cependant au moyen d'aide optique grossissent les patients à conserver autant
que possible leur autonomie car cette maladie ne provoque que rarement une
cécité complète.
Au stade évolué de la maladie, l'oeil ne voit plus que la partie externe
d'une image.
Le diagnostic précoce est extrêmement important, en raison de I'aggravation très
rapide de la forme humide de DMLA. Le diagnostic précoce est une première étape
capitale pour la préservation de la vi- sion. Des études assez anciennes
concernant le traitement par coagulation au laser (Grey, Bird & Chisholm 1979)
montrent que le nombre de patients potentiellement traitables est plus élevé
quand les symptômes durent depuis moins de deux semaines. C'est pourquoi l'American
Academy of Ophthalmology recommande un examen oculaire au minimum tous les deux
ans chez les personnes de plus de 65 ans même lors qu'ils sont asymptomatiques.
Possibilité d'améliorer le dépistage précoce par une sensibilisation de tous
les spécialistes
lors de l'apparition des premiers symptômes, beaucoup de patients consultent
leur médecin de famille ou I'opticien. Ils sont ensuite adressés à
I'ophtalmologiste. Ces spécialistes jouent un rôle important dans ce processus
de diagnostic précoce, car ils sensibilisent les médecins et opticiens au fait
que de tels troubles visuels doivent faire suspecter une NVC et exigent donc la
consultation immédiate d'un spécialiste de la rétine. Au vu des données d'une
angiographie à la fluorescéine, le spécialiste peut alors diagnostiquer la
présence et le degré de sévérité d'une NVC.
La pratique clinique quotidienne ainsi que des études (Butler, Faye, Guazzo &
Kupfer 1997) montrent que dans de tels cas, un test visuel simple que chacun
peut effectuer lui-même est très utile pour le dépistage précoce: l'autocontrôle
régulier à l'aide de la grille d'Amsler est à la fois simple et sensible.
La Grille d'Amsler montrant les déformations, que perçoit un patient qui est
atteint par la forme, humide des la DMLA.
Traitements Photocoagulation
Au laser Jusqu'à l'année dernière, il n'existait qu'une seule possibilité de
traitement, la photocoagulation au laser. Cette technique consiste à scléroser
les vaisseaux sanguins avant leur pénétrations dans la macula en utilisant un
rayon laser chaud. Comme les lésions à traiter ne doivent pas se trouver au
centre de la macula et que les lésions soumises à l'irradiation doivent avoir
des contours clairement définis, moins d'un quart de I'ensemble des cas de NVC
accompagnant une DMLA peuvent être traités par cette méthode. Cette dernière ne
peut donc pas être largement utilisée en cas de DMLA. Il existe en outre un
risque qui tient au fait que le laser chaud n'est pas sélectif et détruit en
même temps, de façon irréversible, les couches supérieures du tissu rétinien.
C'est pourquoi, bien que ce traitement stabilise souvent la situation, il risque
d'aggraver la perte de la vision centrale.
Traitement par la vertéporfine
C'est pourquoi, ces dix dernières années, on avait mené des recherches très
intensives concernant d'autres formes de traitement. Le traitement
photodynamique s'est révélé très prometteur. Une solution d'une substance
photosensible appelée vertéporfine (Visudyne(r) de Novartis Ophthalmics SA) est
injectée dans la circulation sanguine et s'accumule un peu plus dans les
néovaisseaux anormaux sous la macula comparativement aux vaisseaux normaux. Un
rayon laser froid de 689 nm de longueur d'ondes est alors dirigé sur ces
vaisseaux et sa lumière active le principe actif. Ces deux étapes permettent
alors d'oblitérer sélectivement les vaisseaux sanguins pathologiques, sans
provoquer de dégâts supplémentaires à la rétine. Ce traitement est reis en
oeuvre par des spécialistes de la rétine, en ambulatoire. Visudvne est le
premier médicament photosensible dont I'usage soit autorisé pour le traitement
de la NVC secondaire de la DMLA dans l'Union Européenne, aux Etats-Unis, au
Canada et dans de nombreux autres pays. Les résultats d'études randomisées et
contrôlées (étude "de phase III" intitulée "Traitement de la dégénérescence
maculaire liée l'age par traitement photodynamique" montrent que le traitement à
réduit le risque d'une perte importante de l'acuité visuelle et de la
sensibilité de contraste au bout de 36 mois, sans induire d'effets in-
désirables notables. Malgré tes bénéfices fictionnels les patients ont souvent
besoin de verres grossissants pour pouvoir garder une qualité de vie à peu près
normale. La prescription au bon moment de tels verres
grossissants est vivement recommandée pour préserver la motivation à la lecture.
Le traitement par la vertéporfine permet de traiter environ dix fois plus de
patients Quand I'ophtalmologiste diagnostique précocement la NVC en cas de DMLA,
cela permet d'effectuer le traitement photodynamique par la vertéporfine au
moment optimal. La sélectivité de la photothérapie permet d'utiliser un tel
traitement nettement plus souvent que la photocoagulation au laser - dix fois
plus souvent, comme le montre une étude menée aux Etats-Unis (Magherio, Magherio
& DeSantis 2000).
Dans les années à venir, les recherches en ce domaine seront poursuivies de
façon intensive. Elles poursuivent à propos des méthodes thérapeutiques
suivantes: photocoagulation des vaisseaux nourriciers, translocation
chirurgicale de la macula, traitement thermique transpupillaire, transplantation
de rétine, greffe de cellules rétiniennes ou médicaments inhibiteurs de l'angiogenèse
(médicaments qui inhibent la formation de néovaisseaux). Ces méthodes sont
encore en cours d'expérimentation clinique et leur efficacité thérapeutique
n'est pas encore démontrée pour I'instant.
C'est pourquoi le traitement par la vertéporfine constitue actuellement la
principale méthode thérapeutique efficace pour la DMLA avec NVC. Le diagnostic
précoce de la maladie et son traitement rapide sont les éléments déterminants du
succès de ce nouveau traitement.
Life Sciences 3/2001
Mythes et réalités de la dégénérescence maculaire liée à l'âge :
La dégénérescence maculaire est une maladie oculaire très répandue qui
évolue vers la cécité totale ?
Faux! La dégénérescence maculaire évolue rarement vers la cécité totale.
L'acuité visuelle centrale, c.-à-d, le pouvoir de résolution conférant une
vision nette, est perdue, m~iis la vision périphérique est préservée.
Au stade précoce, la dégénérescence maculaire est indécelable ?
Faux! Bien que des symptômes subjectifs ne soient guère décelables à un stade
précoce, votre ophtalmologue peut, dans le cadre d'un examen, diagnostiquer une
dégénérescence maculaire avant l'apparition des premiers symptômes subjectifs
perceptibles. La grille d'Amsler peut également contribuer au diagnostic précoce
de cette maladie.
Il n'existe aucune possibilité de traiter la dégénérescence maculaire ?
Faux! Il est possible d'aider les personnes atteintes de dégénérescence
maculaire. Dans les stades précoces de la dégénérescence maculaire humide (néovasculaire),
l'acuité visuelle peut être préservée par la chirurgie au laser ou la
coagulation photodynamique.
La dégénérescence maculaire rend impossible toute vie autonome ?
Faux! Grâce à des moyens auxiliaires de vision appropriés, la vision des
personnes atteintes de l'une ou l'autre forme de dégénérescence maculaire peut
être améliorée au point de leur permettre de mener une vie relativement normale.
Moyens auxiliaires optiques :
Correction optimale
Des lunettes bien adaptées, qui produisent une image nette sur la rétine,
restent, aussi surprenant que cela puisse paraître, un moyen auxiliaire
important pour les personnes malvoyantes.
La bonne lumière
On voit mieux dans de bonnes conditions de lumière. Pour l'oeil d'une
personne atteinte de dégénérescence maculaire, et à priori âgée, le besoin de
lumière est jusqu'à 20 fois plus élevé que chez une personne jeune.
Protection anti-éblouissement
Pour éviter les effets désagréables de l'éblouissement, la première
protection est le chapeau de soleil. Ainsi, on aura besoin de lunettes de soleil
moins sombres qui pourront être adaptées de manière optimale aux nécessités de
la vision. Les verres filtrants teintés à absorption sélective augmentent la
perception visuelle des contrastes et protègent les yeux des rayons bleus
nocifs.
Grossissement
La DMLA n'entraîne pas la cécité totale: bien que l'acuité visuelle soit
réduite, il est possible de lire un texte au moyen d'un instrument grossissant.
Le moyen de grossissement le plus simple consiste encore à rapprocher le texte
des yeux. Les lunettes de lecture procurent une vision nette du texte sans
exiger d'effort de la part de l'oeil. Un bon éclairage est indispensable.
En cas de diminution de la résolution centrale, on peut utiliser une loupe.
Les mini-jumelles sont légères et discrètes. Elles permettent de lire les
panneaux, les noms des rues, les prix des articles en vitrine, etc.
Macro-lecteur
Les macro-lecteurs de télévision permettent de forts grossissements ainsi que
la lecture en contraste inversé (texte blanc sur fond noir).
Ordinateur
L'ordinateur fait désormais partie du quotidien des personnes âgées et ouvre
de nouveaux horizons aux personnes atteintes de DMLA. L'écriture, la lecture,
lnternet, les magazines, les livres.
En plus des aides optiques, les personnes malvoyantes peuvent trouver
aujourd'hui un vaste choix d'activités de réhabilitation pour les orienter et
améliorer leur mobilité, ainsi que de petits conseils pour la vie quotidienne.
Un handicap visuel affecte profondément la qualité de vie:
un soutien psychologique dispensé par un groupe d'entraide ou un psychologue
peut être très bénéfique. Les personnes malvoyantes peuvent en outre bénéficier
de plusieurs rabais ainsi que de subsides pour l'acquisition de moyens
auxiliaires.
Christina Fasser
Life Sciences 07/03