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Cette histoire de cas cherche à illustrer les difficultés qui rendent l'appréciation du devenir neurologique de certains prématurés incertaine, voire hasardeuse. Les délais successifs rencontrés entre un épisode ischémique cérébral initial, sa révélation tardive par l'ultrason et l'expression fonctionnelle définitive différée de plusieurs mois ou années sont responsables de ces incertitudes. L'espoir existe que les nouvelles techniques d'imagerie et d'évaluation fonctionnelle cérébrales permettront de diagnostiquer précocement l'étendue de telles lésions et de suivre pas-à-pas les chemins du développement qui mèneront à une perte de fonction ultérieure ou, au contraire, en raison de la plasticité cérébrale du nouveau-né, à une suppléance fonctionnelle.
Cette femme de 38 ans, mère de trois enfants, présente au cours d'une «grossesse surprise» cependant bien acceptée, une menace d'accouchement prématuré à vingt-quatre semaines de gestation. Elle est hospitalisée, mise sous tocolyse et une cure de bétamétasone lui est proposée. Devant le risque élevé de ne pouvoir éviter l'accouchement, le devoir d'informer les parents des risques encourus par l'enfant devient inévitable. Quelles informations pertinentes le néonatologue se doit-il de donner dans une telle situation ?
Trois problématiques au moins semblent devoir être abordées : 1) les chances pour cet enfant de vivre à long terme ; 2) au prix de quelles difficultés et quels risques de complications immédiates ainsi que 3) avec quels risques de séquelles et handicaps.
Concernant la viabilité à cet âge gestationnel, les chiffres varient d'un continent, d'un pays et même d'un centre à l'autre dans un même pays en fonction avant tout des moyens, compétences mais aussi du degré d'agressivité mis dans les mesures de réanimation. Cette agressivité dépend à son tour de considérations éthiques et de la place donnée à l'écoute des parents. La figure 1 illustre qu'en Suisse les chances de vie avant vingt-quatre semaines de gestation sont pratiquement inexistantes pour augmenter rapidement et atteindre déjà plus de 50% à vingt-cinq semaines et 80% à partir de vingt-six semaines. Ainsi, dans cette période critique, chaque jour gagné augmente les chances de vie d'un ftus de pratiquement 5% (fig. 1).
Ce gain en terme de chance de vie doit cependant être mis en perspective avec les risques élevés de complications post-natales. Les complications les plus fréquentes sont un syndrome de détresse respiratoire, la persistance du canal artériel, l'entérocolite nécrosante, les complications septiques et les atteintes cérébrales d'ordre hémorragique ou ischémique. L'investissement à consentir pour surmonter ces obstacles se mesure non seulement en terme de matériel mais encore à l'inquiétude presque quotidienne qu'ils imposent aux parents.
Compte tenu des besoins de croissance, le retour à domicile et des complications rencontrées, la longueur du séjour hospitalier à envisager avec les parents pour un enfant naissant à vingt-trois semaines de gestation est grossièrement de quatre mois. Elle n'est «plus» que de deux mois et demi pour un enfant de vingt-cinq semaines de gestation. En moyenne, la moitié de ce séjour sera passée avec un support respiratoire mécanique (CPAP ou ventilation mécanique) à l'unité de soins intensifs.1 Malgré les efforts actuels pour faciliter le contact entre la mère et l'enfant, les efforts entrepris pour améliorer l'environnement dans les unités de soins, cette séparation est une source de tristesse pour la mère et menace constamment le développement d'une bonne relation mère-enfant.
Enfin, le risque de séquelles développementales ou neurologiques est aussi à aborder. En effet, une des études de population les plus récentes effectuée en Angleterre2 a dû constater qu'à l'âge de trente mois, 20% des enfants de moins de vingt-cinq semaines de gestation nés vivants, souffraient d'un retard de développement sévère, alors qu'un autre, 11% avaient un retard situé entre -2 et 3 DS. Dix pour cent souffraient d'un handicap moteur important, 2% étaient aveugles et 3% souffraient d'une atteinte de l'audition. Au total, 50% de tous les enfants présentaient une atteinte neurologique significative dont 23% sévère. Sous un angle plus optimiste, on peut conclure que dans cette population, la moitié des enfants fonctionne normalement. Il n'est pas démontré non plus que le risque de séquelle soit inversement proportionnel à l'âge gestationnel à ces confins de la vie (fig. 2).
Si l'on va jusqu'à vouloir parler du fonctionnement à l'âge scolaire, l'étude plus ancienne de Hack et coll.3 confirme ces préoccupations pour les enfants nés à moins de 750 grammes : avec 20% de retard mental, 9% d'infirmité motrice cérébrale auxquels s'ajoutent 25% de déficits visuels et 50% devaient recourir aux services d'écoles spécialisées
La connaissance d'indicateurs fiables permettant à ces âges gestationnels extrêmes d'identifier dans les premiers jours de vie quel enfant appartiendra au groupe des normaux et lequel en sera exclu paraît indispensable pour échapper à cette loterie aveugle. Elle permettrait de justifier les interventions thérapeutiques souvent lourdes des équipes médicales et surtout de rassurer des parents dès lors plus aptes à nouer une relation durable avec leur enfant.
L'existence de complications neurodéveloppementales à long terme est quatre fois plus fréquente chez les nouveau-nés qui ont souffert de maladies pulmonaires nécessitant un support ventilatoire ou une oxygénothérapie dépassant trente-six semaines post-conceptionnelles. Cette association est néanmoins peu utile pour établir un pronostic individuel. De tous les indicateurs recensés, c'est la présence ou non de complications cérébrales sous forme de lésions hémorragiques ou ischémiques détectables à l'échographie cérébrale qui possède la plus forte valeur prédictive. En effet, sur une étude de 777 enfants suivis à l'âge de deux ans, la présence d'une hémorragie cérébrale intraparenchymateuse comme celle d'une lésion ischémique dans la période néonatale est associée à la survenue d'un handicap moteur cérébral grave dans un cas sur deux.4
Dans notre cas, le fait pour la mère d'avoir pu recevoir une cure de stéroïdes avant l'accouchement est un élément rassurant puisque celle-ci est reconnue tout à la fois, diminuer l'incidence et la sévérité de la maladie pulmonaire initiale et le risque de lésions cérébrales graves. L'accouchement se fera finalement après échappement à la tocolyse à 25 3/7 semaines, par césarienne en raison d'une présentation de siège. L'adaptation à la vie extra-utérine est satisfaisante comme en témoigne le score d'Apgar de 2/8/9. L'enfant développe néanmoins une détresse respiratoire, pour laquelle il est mis quelques jours sous CPAP avec des besoins en O2 modérés. L'évolution précoce est également marquée par quelques épisodes d'apnées et de bradycardies. Une alimentation progressive de lait maternel par gavage est débutée rapidement. L'échographie cérébrale effectuée à J3 et répétée à J7 se révèle normale.
Entre les jours 7 et 10, le nombre et la sévérité d'épisodes d'apnées suivis de bradycardie et de désaturation augmente, certains requérant stimulation et reprises au ballon. Après un bilan infectieux, l'enfant est mis sous antibiotiques et présente une amélioration progressive alors même que les cultures resteront négatives.
A J14, alors que l'enfant est hors de danger, alimenté complètement, l'échographie cérébrale révèle la présence de cavités kystiques paraventriculaires bilatérales de leucomalacie périventriculaire s'étendant de la région frontale aux régions occipitales, pathognomoniques de lésions ischémiques survenues vraisemblablement 2-3 semaines auparavant.
Les parents devront être informés que la présence de telles lésions est associée dans la littérature au développement d'une infirmité motrice cérébrale avec une valeur prédictive évaluant le risque à 50%.4 De l'image de la lésion cérébrale initiale à l'expression définitive éventuelle du trouble fonctionnel, des semaines, des mois s'écouleront pendant lesquels la clinique permettra de faire le constat, de prescrire éventuellement des interventions, mais le processus sous-jacent menant à l'expression de la lésion cérébrale ou de la plasticité fonctionnelle qui permettra de l'éviter restera entièrement mystérieux. Ces 50% de risque, analogues au hasard d'un pile ou face sont une loterie difficilement acceptable à long terme.
Au vu des différents aspects de cas, le clinicien souhaiterait bénéficier dans la pratique d'une technique d'imagerie simple ou fonctionnelle qui permette de :
I Diagnostiquer la présence et l'étendue de possibles lésions ischémiques bien avant l'apparition tardive du stade de lésions porencéphaliques.
I Objectiver le processus du développement structurel et fonctionnel du cerveau normal ou lésé pour comprendre comment un handicap se constitue ou peut être évité par les mécanismes de plasticité cérébrale.
I Evaluer l'impact de facteurs externes et d'éventuelles interventions dans ce phénomène.