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On estime qu'environ 1% des ftus présente une dilatation de leurs voies urinaires pendant la grossesse. Plus de la moitié de ces dilatations pyélocalicielles anténatales disparaissent spontanément. Les sténoses de la jonction pyélo-urétérale, les reflux vésico-urétéraux et les méga-uretères représentent les autres 50%. Une dilatation antéropostérieure du bassinet > 8 mm entre 20 et 30 semaines d'aménorrhée, ou > 10 mm après 30 semaines d'aménorrhée doit conduire, en période postnatale, à une évaluation radiologique (US, CUM) et scintigraphique (dans les cas de pathologie obstructive importante et/ou progressive). Chaque enfant bénéficiera d'une antibioprophylaxie. L'approche conservatrice ou, au contraire chirurgicale, doit se décider entre néphrologues et urologues pédiatres, en fonction de l'évolution clinique et radiologique.
La dilatation pyélocalicielle (DPC) est l'anomalie congénitale la plus fréquemment détectée par ultrason en période anténatale. Découverte dans 1% environ de toutes les grossesses, elle représente 50% de toutes les anomalies détectées chez le ftus.1 Les progrès de l'échographie obstétricale ont bouleversé la prise en charge des nouveau-nés avec uropathie obstructive. Il y a quelques années encore, le diagnostic d'une malformation obstructive urinaire n'était posé qu'après des complications majeures, parfois létales (uro-sepsis, masse abdominale, insuffisance rénale précoce). Grâce au diagnostic anténatal, le praticien non seulement peut investiguer et adresser au spécialiste les nouveau-nés avec DPC grave et confirmée, mais se voit également confronté à toute une cohorte de nouveau-nés avec une dilatation mineure de l'arbre urinaire, dont la signification et la prise en charge postnatale restent controversées, et pour cette raison difficiles.
Les causes de DPC anténatale sont décrites dans le tableau 1. Il faut relever deux aspects : plus de 50% des DPC découvertes durant la période ftale disparaissent, et correspondent à de probables reflux vésico-urétéraux (RVU) ou des sténoses de la jonction pyélo-urétérale (SJPU) spontanément résolus. La probabilité de disparition de la DPC en période postnatale est proportionnelle au degré de dilatation anténatale.2 A contrario, sa persistance témoigne d'une malformation urologique grave. Une dilatation supérieure à 10 mm du bassinet en mesure antéro-postérieure (AP) a peu de chance de disparaître, et correspond souvent à une pathologie obstructive caractéristique.3
Un obstacle à l'écoulement urinaire est accompagné de phénomènes cellulaires et moléculaires importants, phénomènes qui expliqueront plus tard la diminution de la fonction rénale et, parfois, l'apparition d'une insuffisance rénale terminale. Il est maintenant bien démontré que l'hyperpression des voies urinaires entraîne une dilatation du pelvis rénal, des calices et surtout des tubules collecteurs et des tubules distaux. Cette dilatation est alors accompagnée d'une apoptose cellulaire (secondaire au stretching cellulaire), avec comme conséquence une atrophie tubulaire.4 Il existe de nombreux facteurs qui stimulent l'apoptose des cellules épithéliales lors d'une obstruction grave des voies urinaires chez le nouveau-né : 1) la perte de polarité et l'acquisition de caractéristiques mésenchymateuses entraînant le détachement des cellules de leur membrane basale ; 2) l'environnement intracellulaire tubulaire est altéré en faveur de stimuli pro-apoptotiques, tels que les radicaux libres, le céramide et l'angiotensine II ; 3) les cellules tubulaires diminuent leur production de molécules anti-apoptotiques telles que les onco-protéines bcl-2 et l'Epidermal Growth Factor (EGF) ; 4) en plus de stimuler l'apoptose tubulaire, la DPC grave chez le nouveau-né est accompagnée d'une diminution de la capacité des cellules tubulaires à proliférer, conséquence probablement d'une réduction de la production rénale d'EGF. La dilatation et l'hyperpression entraînent également une production accrue de rénine dans le rein atteint, avec comme conséquence une vasoconstriction des artérioles rénales et une ischémie qui, si l'obstacle n'est pas levé, sera la cause d'une nécrose tubulaire, prédominant au niveau du tubule contourné proximal.4,5 L'activation du système rénine-angiotensine est également responsable d'une production amplifiée de cytokines pro-inflammatoires (TGF-b, TNF-a), avec comme conséquence un afflux de macrophages et une fibrose interstitielle,6 facteurs de lésions chroniques tubulo-interstitielles. Enfin, du point de vue glomérulaire, on observe une diminution de 40% du nombre de glomérules chez l'animal d'expérimentation, et ceci même lors d'une uropathie obstructive transitoire.7
Les reins sont visibles dès la 17e-18e semaine de gestation. Cependant, étant donné la petitesse de la taille des organes, on ne pourra détecter que les malformations grossières, par exemple une agénésie rénale ou une DPC massive. La meilleure période pour diagnostiquer des uropathies malformatives/obstructives est après la 30e semaine de gestation. A partir de ce moment, les calices et le pelvis ne doivent pas être visibles. Le degré de DPC anténatale est classifié selon l'aspect échographique du parenchyme rénal et du système pyélocaliciel (Society for Fetal Urology grading system) (figure 1). La prise en compte de l'aspect du parenchyme rénal, et non pas seulement la mesure AP du bassinet, est importante puisque le pronostic ultime de la fonction rénale en dépend.
Il n'existe pas une définition unique de la DPC durant la grossesse, mais plusieurs : Blachar et coll. ont ainsi défini une DPC quand le diamètre AP du pelvis rénal est égal ou supérieur à 9 mm.8 Grignon et coll. ont revu 34 000 ultrasons obstétricaux (après vingt semaines de gestation), et ont trouvé qu'un diamètre AP du pelvis rénal M 10 mm, ou une caliectasie progressive, étaient des signes radiologiques prédictifs d'une DPC en période postnatale.9 En pratique, nous retenons les points suivants :
* une mesure AP du pelvis rénal
* une dilatation AP du pelvis rénal entre 5 et 10 mm, ou classée degré I ou II selon la SFU, est considérée comme dilatation modérée ;
* une dilatation AP du pelvis rénal M 10 mm, ou classée SFU III ou IV, est considérée comme dilatation importante.
La détection anténatale d'une DPC permet :
* le dépistage des anomalies éventuelles associées ;
* la mise en route d'une antibioprophylaxie dès la naissance ;
* la mise en route rapide des examens uro-radiologiques en période postnatale ;
* une éventuelle intervention urologique in utero.
Les facteurs anténataux pronostiques d'insuffisance rénale en période postnatale sont les suivants :
* la dysplasie rénale, caractérisée par la constitution anormale du blastème rénal et une réduction du nombre de néphrons fonctionnels. Elle est objectivée par une hyperéchogénicité rénale, une dédifférenciation cortico-médullaire et l'apparition de kystes rénaux corticaux ;
* une dilatation majeure du bassinet, supérieure à 20 mm dès la 30e semaine de gestation ;
* ces indices de dysplasies rénales se retrouvent lors de dilatation massive SFU III ou IV.
L'estimation de la fonction rénale ftale aurait pour avantage de permettre à l'urologue et/ou à l'obstétricien de se déterminer sur une éventuelle interruption de grossesse ou intervention in utero, dans les cas de DPC grave avec pronostic rénal réservé à la naissance, mais une telle estimation reste, à l'heure actuelle, extrêmement difficile. L'aspect échographique du rein ftal (épaisseur du parenchyme rénal, échogénicité) est certes corrélé avec la fonction rénale postnatale, mais cette corrélation est imprécise, de loin pas suffisante pour permettre au médecin de prédire la fonction rénale à la naissance avec exactitude, ou de justifier une intervention in utero.
L'évaluation biochimique des urines ftales représente la méthode la plus fiable, bien qu'imparfaite, pour estimer la qualité de la fonction rénale in utero (tableau 2).10 Cet examen nécessite une procédure invasive, et n'est donc pas dénué de tout risque. Etant donné le peu d'indications à une intervention in utero pour des malformations urologiques ftales (cf. chapitre suivant et tableau 3), l'analyse biochimique des urines ftales n'est que rarement effectuée par nos équipes obstétricales.
Les interventions ftales pour DPC congénitale sont actuellement extrêmement rares, et ceci pour diverses raisons décrites brièvement ci-dessous :
* lorsque la dilatation est bien visible, le parenchyme rénal présente des dégâts souvent déjà graves ; une correction chirurgicale ou une dérivation des urines in utero n'améliore en aucune façon le pronostic rénal à long terme ;
* les interventions ftales ne sont dénuées de risque ni pour le ftus (décès, prématurité) ni pour la mère (infections) ;
* dans les cas de mise en place de dérivation vésico-amniotique, on observe souvent une migration ou un dysfonctionnement de cette dérivation ;
* enfin, dans les cas graves pouvant bénéficier d'une intervention urologique in utero précoce, l'hypoplasie pulmonaire est souvent au premier plan et détermine alors le pronostic vital de l'enfant à la naissance.11
Les contre-indications et les rares indications à une intervention in utero pour DPC sont décrites dans le tableau 3.
L'évaluation d'un nouveau-né en période néonatale doit rapidement permettre de :
* confirmer ou non la DPC (puisque plus de 50% des DPC découvertes en période anténatale disparaissent en période postnatale) et la caractériser ;
* enfin, et surtout, poser une indication opératoire dans les cas d'obstruction importante à l'écoulement des urines (ou lors de RVU congénital degré 4 par exemple).
A l'heure actuelle, il n'existe pas encore de test reconnu comme gold standard permettant de définir l'obstacle et de déterminer quels sont les reins dont la fonction est menacée à long terme.3,12 Dès lors, cette évaluation se fait surtout à l'aide des examens uro-radiologiques décrits ci-dessous (US, CUM, scintigraphie rénale), mais également en estimant la fonction rénale avec une mesure de la créatinine plasmatique, ou mieux encore, une clairance de la créatinine sur 24 heures si cela est possible. C'est seulement à la lumière de tous ces examens, et souvent en les répétant, que l'urologue et le néphrologue pédiatres opteront pour une attitude expectative ou chirurgicale, attitude qui pourra se modifier au vu des changements cliniques que présentera l'enfant (figure 2).
L'échographie représente l'examen de choix pour investiguer la nature et la gravité d'une DPC. L'ultrason est réalisé d'emblée (J1) dans les cas de suspicion de valves de l'urètre postérieur et/ou de DPC grave découverte durant la période anténatale (dilatation AP du bassinet > 10 mm, SFU III ou IV, dilatation sur rein unique), et répétée à J3-5. Dans les autres cas (dilatation 5-10 mm, SFU stade I à II), et pour éviter des résultats faussement négatifs secondaires à la déshydratation physiologique du nouveau-né, on l'effectuera plutôt vers le 5e jour de vie.
Une mesure du bassinet en AP 20 mm. Quand l'ultrason rénal met en évidence une dilatation grave (> 20 mm ou avec parenchyme rénal diminué et/ou avec mauvaise différenciation cortico-médullaire), il faudra rapidement compléter le bilan par une scintigraphie rénale dynamique et un suivi rapproché ultrasonographique. La mesure des résistances vasculaires rénales a été proposée comme moyen d'estimer la gravité de l'obstruction chez les patients avec néphropathie obstructive.13 L'utilisation du doppler et la mesure de l'index de résistance ne se pratiquent pas en routine actuellement, en raison du manque de fiabilité de cet examen.
Une cysto-urographie mictionnelle (CUM) doit être effectuée chez tout patient avec dilatation pyélocalicielle détectée durant la période anténatale. En cas de DPC massive sur rein unique, ou de suspicion de valves de l'urètre postérieur, elle sera effectuée dès la naissance. Dans tous les autres cas, la CUM pourra être effectuée à environ un mois de vie, sous couverture antibiotique. Le but de la CUM est de détecter des valves de l'urètre postérieur, un RVU primitif ou éventuellement associé (dans 15% des cas) à une SJPU, plus rarement une sténose de la jonction vésico-urétérale. On peut, avec prudence, et après avoir recherché un avis uro-néphrologique dans chaque cas, renoncer à une CUM si le nouveau-né présente deux ultrasons postnataux strictement normaux, sans aucune dilatation détectée.14
La scintigraphie rénale permet d'estimer la fonction rénale de chaque rein, et d'évaluer l'écoulement des urines, donc d'apprécier la gravité de l'obstruction. Elle peut se faire dès la naissance, mais il est préférable d'attendre le premier mois de vie, en raison du faible débit de filtration glomérulaire chez le nouveau-né durant les premières semaines de vie. La scintigraphie a comme double but de définir le retentissement de l'obstruction des voies urinaires sur la fonction rénale et d'évaluer l'importance de l'obstacle à l'écoulement des urines. Dans les cas limites, elle doit être répétée durant les premiers mois de vie, parfois rapidement.
En raison de la rapidité de la maturation de la fonction glomérulaire pendant la période néonatale (et durant la première année de vie), ainsi que des difficultés à récolter de façon fiable les urines de 24 heures, la mesure de la clairance de la créatinine reste une entreprise souvent difficile chez le nouveau-né. La mesure de la créatinine plasmatique permet une évaluation rapide mais approximative de la fonction rénale. L'estimation de la clairance par la formule de Schwartz se fait selon la formule suivante : débit de filtration glomérulaire (DFG), en ml/min/1,73 m2 = K x T / créatpl où K est une constante dépendant de l'âge de l'enfant (40 chez le nouveau-né à terme, 49 chez l'enfant de 2 à 12 ans et chez la fille de 13 à 21 ans, et 62 chez le garçon de 13 à 21 ans), T la taille de l'enfant en cm et créatpl la concentration plasmatique de créatinine en mmol/l.
L'approche générale intégrée (ultrason, CUM, scintigraphie) de tout nouveau-né avec DPC de découverte anténatale est décrite dans la figure 2. Cette approche et les résultats doivent être discutés de cas en cas avec les néphrologues, les urologues et les radiologues/scintigrapheurs pédiatres.
La SJPU représente l'anomalie la plus fréquemment retrouvée en période postnatale, chez les enfants ayant présenté une DPC de découverte anténatale. Globalement, la SJPU concerne 0,2% de toutes les naissances vivantes.15 L'indication opératoire se base sur les critères échographiques, scintigraphiques et de fonction rénale développés ci-dessus. Enfin, il faut savoir que 10% des SJPU sont bilatérales, et que 15% s'accompagnent d'un RVU.
Le RVU représente, après la SJPU, la cause la plus fréquente de DPC anténatale. On observe souvent deux types de reflux :
* un reflux sévère, de degré III ou IV, correspondant à une dilatation importante de l'uretère et du pyélon, dilatation retrouvée également en période postnatale ;
* un reflux très modéré, de degré I ou II, à l'importance souvent fluctuante. Ce type de reflux est associé à un degré modeste de dilatation prénatale et surtout à des échographies révélant des dilatations transitoires et inconstantes du haut appareil urinaire.
Dans les deux cas, une fois le bilan uroradiologique (US + CUM) effectué, l'enfant est mis sous antibioprophylaxie. La scintigraphie rénale sera proposée de cas en cas, en fonction du degré du reflux, mais surtout en fonction du nombre et de la gravité (pyélonéphrites ?) des infections urinaires. Le détail des indications chirurgicales dépasse le cadre de cet article. On penchera pour une attitude médicale de surveillance active en cas de RVU de bas degré, d'infections urinaires rares ou absentes et de compliance médicamenteuse bonne. Dans les cas contraires, la chirurgie, parfois peu invasive (injection endoscopique sous-méatale urétérale d'une substance inerte), représente un bon choix.
Le méga-uretère désigne un uretère avec un diamètre > 7 mm, comme cela se rencontre lors de sténose de la jonction vésico-urétérale ou de RVU massif. Par ailleurs, RVU et sténose de la jonction vésico-urétérale peuvent coexister. Le diagnostic se fait sur l'aspect caractéristique de dilatation pyélique mais également de tout le trajet urétéral. Souvent, le méga-uretère primitif montre une tendance spontanée à l'amélioration.
Les valves de l'urètre postérieur représentent une urgence urologique chez le nouveau-né ; on estime qu'environ un tiers des enfants avec valves de l'urètre postérieur évoluent vers une insuffisance rénale terminale.16 Le diagnostic est à considérer chez un nouveau-né présentant une dilatation pyélocalicielle et urétérale bilatérale, secondaire à un RVU massif, et associée à des signes échographiques de vessie de lutte. La présence d'un RVU unilatéral n'exclut par contre en rien la possibilité de valves de l'urètre postérieur ! Le diagnostic se fait par CUM et le traitement par fulguration endoscopique des valves. Un suivi à long terme de la fonction rénale (apparition d'insuffisances rénales tardives) et de la fonction vésicale (lazzy bladder syndrome) est impératif.