Document ID: /fineweb-2-swissfilter-quality_10-filterrobots/filtered/07090.jsonl.gz/357

Une femme de 30 ans s’est présentée aux urgences suite à la survenue de deux crises comitiales consécutives au domicile la veille de la consultation. La patiente, sans antécédent notable, était originaire de Madagascar, et y séjournait encore régulièrement. L’interrogatoire retrouvait une sensation de fièvre associée à des céphalées et des myalgies évoluant depuis trois jours. Ces convulsions étaient décrites par l’entourage accompagnant la patiente comme des crises tonico-cloniques généralisées brèves avec une phase postcritique extrêmement brève. A son admission aux urgences, la patiente était consciente, orientée, apyrétique et aucune anomalie n’était retrouvée à l’examen neurologique. Le reste de l’examen clinique était normal. La température était à 37°2 C, la fréquence cardiaque à 76 battements/minute et la pression artérielle à 128/72 mmHg. Les examens biologiques ont retrouvé un syndrome inflammatoire modéré avec une hyperleucocytose à 13,6 G/l (71 % de neutrophiles et 24 % de lymphocytes) sans hyperéosinophilie et une protéine C-réactive à 23 mg/l. La biologie a également retrouvé une rhabdomyolyse importante avec la créatine phosphokinase (CPK) à 125 000 UI/l (à distance des crises) sans insuffisance rénale associée. Le CT-scan cérébral a permis d’objectiver une zone d’hypodensité frontale antérieure gauche (figure 1A). Après injection de produit de contraste, cette zone dessinait une image en cible avec une partie centrale hypodense centimétrique, entourée d’une couronne de rehaussement périphérique, puis d’une hypodensité plus périphérique (œdème périlésionnel) (figure 1B).
La patiente a ensuite été hospitalisée afin de compléter le bilan étiologique. La ponction lombaire effectuée était normale. L’analyse sérologique parasitaire dans le sang révélait une positivité dans le dosage des anticorps IgM et IgG de la cysticercose en immunofluorescence indirecte au 1/120e (valeur seuil à 1/30e) et dans le dosage des IgG de la cysticercose et de l’hydatidose par Enzyme-Linked Immuno Sorbent Assay (ELISA) à 0,98 (valeur seuil à 0,71). En revanche, le dosage des anticorps de la cysticercose par Western Blot était négatif. L’IRM cérébrale réalisée secondairement retrouvait l’aspect évocateur de kyste de cysticercose avec, au sein de la lésion, une image centrale hyperintense en T2 pouvant correspondre au scolex d’une larve (figure 1C). L’élévation des CPK a été mise sur le compte d’une myosite virale concomitante, elle fut spontanément résolutive en 48 heures. Des clichés radiographiques des quatre membres ont été secondairement effectués et n’ont pas retrouvé de calcification pouvant orienter vers une atteinte musculaire de la maladie.
Sur le plan thérapeutique, une corticothérapie per os par prednisolone (1 mg/kg/jour pendant quatre semaines à doses dégressives) a été instaurée, associée à un traitement anticonvulsivant par clobazam (secondairement relayé par lamotrigine). Le traitement étiologique antiparasitaire comprenait de l’albendazole (1200 mg/jour). L’évolution a été rapidement favorable avec normalisation des CPK à J3. La patiente a quitté le service sans séquelle et n’a plus présenté de crise convulsive depuis cet épisode. Une IRM de contrôle, réalisée au 3e mois, a pu constater la disparition totale des lésions. La patiente a été par ailleurs informée des conditions d’exposition au parasite et des mesures sanitaires à prendre pour l’éviter lors de ses prochains voyages en zone endémique.
La cysticercose est une maladie parasitaire due au développement chez l’homme de la forme larvaire du Taenia du porc (Taenia solium). Maladie de répartition mondiale, cette cestodose est une maladie endémique en Amérique du Sud, en Asie et en Afrique.1 Elle a été éradiquée en Europe, sauf dans certains pays de l’Europe de l’Est et au Portugal. Néanmoins, une résurgence de cas en Europe est actuellement observée en raison de la forte hausse du tourisme et de l’immigration en provenance de ces régions endémiques. Madagascar est ainsi l’un des pays les plus touchés au monde avec une prévalence active estimée à près de 10 %. La cysticercose peut atteindre les deux sexes et être observée à tout âge. La promiscuité homme-porc et la transmission fécale par manque d’hygiène sont les principaux facteurs de risque de transmission. L’homme peut s’infecter en consommant de la viande de porc infesté, insuffisamment cuite, qui va entraîner la présence de Taenia dans l’intestin, puis l’excrétion d’œufs infectants.2 Il peut également s’infecter par l’ingestion d’aliments ou d’eau contaminés par les matières fécales contenant des œufs. Ces derniers vont se transformer en larves (cysticerques) qui vont disséminer et entraîner des lésions dans l’organisme hôte. Selon la tolérance immunitaire de l’hôte, la larve évolue plus ou moins lentement vers la mort (jusqu’à 5 ans). La nécrose de la larve entraîne alors une réaction inflammatoire responsable en grande partie de la présentation clinique ; le processus se termine par une rétraction cicatricielle de la lésion accompagnée de calcifications.
La présentation clinique est liée à la localisation des cysticerques dans l’organisme ; bien que toutes les localisations soient possibles, le système nerveux central (SNC), l’œil, les muscles et le tissu sous-cutané sont les plus fréquentes. L’atteinte du SNC (neurocysticercose) est prédominante avec, en particulier, une localisation élective dans le parenchyme des hémisphères cérébraux, typiquement à la jonction « substance grise-substance blanche ».3 Les kystes peuvent également être intraventriculaires ou sous-arachnoïdiens. Les convulsions, les céphalées inhabituelles, les déficits neurologiques focaux et les signes d’hypertension intracrânienne inexpliquée sont les principaux signes cliniques, révélateurs de la maladie.4 Les convulsions représentent, à elles seules, jusqu’à 79 % des symptômes cliniques de la neurocysticercose ; celle-ci est donc de facto la principale cause d’épilepsie acquise dans les pays en voie de développement.5,6 La localisation musculaire est également fréquente mais souvent méconnue. Les kystes peuvent parfois y être décelés par simple palpation. La myosite est l’un des modes de révélation possibles de cette atteinte : elle a ici été évoquée, devant la rhabdomyolyse biologique (hors crise). La myosite a aussi été décrite de manière exceptionnelle à l’introduction du traitement antiparasitaire.7
Concernant les examens complémentaires, la biologie est souvent peu contributive. L’hyperéosinophilie est inconstante et l’analyse du liquide céphalorachidien (LCR) peut retrouver une pléiocytose modérée avec hyperprotéinorachie ou être normale. Quant à l’imagerie, le CT-scan cérébral va varier en fonction du stade évolutif du kyste. Lorsque la larve est vivante, le scanner retrouve une hypodensité arrondie d’un centimètre sans œdème ni prise de contraste périphérique. Une hyperdensité excentrée peut également y être visible ; elle correspond au scolex qui représente le système de fixation de la larve. L’ensemble est décrit comme le dot sign.3 Au stade de sénescence de la larve (stade de la révélation clinique), cette hypodensité centrale s’entoure d’un œdème et d’une prise de contraste périphérique. Au stade final, lorsque la larve est morte, le scanner ne retrouve alors que des calcifications multiples arrondies et homogènes sans œdème ni prise de contraste périphérique. L’IRM est bien sûr intéressante dans ce contexte, d’emblée ou en complément, pour le dépistage des petites lésions et des localisations intraventriculaires que le scanner visualise mal ; elle permet enfin une meilleure analyse du stade évolutif du kyste et du diagnostic différentiel.8
Le diagnostic positif repose sur des techniques immunologiques qui permettent de rechercher dans le sang et/ou le LCR, les anticorps dirigés contre le parasite ou les antigènes circulants de celui-ci. La sensibilité et la spécificité de toutes ces techniques dépendent de la densité parasitaire, du site des lésions et de la réponse immunologique de l’hôte. La sérologie doit comprendre au moins deux techniques différentes, un test de dépistage et un de confirmation. ELISA est la technique la plus utilisée comme test de dépistage en raison de sa faisabilité et de son faible coût. Un test de confirmation dit immunoblot y est associé en raison de ses bonnes sensibilité et spécificité : le test Western Blot et surtout l’Enzyme Linked Immuno-electrotransfert Blot Assay (EITB) sont les tests de référence. Même dans une cysticercose avérée, il peut cependant arriver que le test ELISA soit positif, comme dans notre cas, alors que le test de confirmation Western Blot est négatif. Cela est décrit notamment chez l’enfant.9 Il est donc important de souligner que la sérologie ne suffit pas à elle seule à infirmer le diagnostic puisqu’elle peut être négative, en particulier dans les formes cérébrales isolées.10 La sérologie peut également être faussement positive en raison d’une réaction croisée. Notre cas illustre, avec la positivité du test ELISA pour l’hydatidose et la cysticercose, un exemple de réaction croisée possible. En effet, l’Echinococcus granulosus, responsable de l’hydatidose, est de la même famille parasitaire que le Taenia solium. L’interprétation de ces tests doit donc toujours tenir compte des données épidémiocliniques.
Sur le plan thérapeutique, deux médicaments cestocides sont utilisés : l’albendazole et le praziquantel, le premier étant souvent préféré en raison de sa meilleure efficacité. Une corticothérapie per os de quelques jours est fréquemment associée au traitement étiologique ; elle éviterait la survenue d’une hypertension intracrânienne. Un traitement anticonvulsivant préventif est également indiqué (il est habituellement poursuivi deux ans). Le risque de récidive des convulsions serait lié à la persistance sur l’imagerie de calcifications, de gliose périlésionnelle et/ou d’une sclérose au niveau de l’hippocampe.11 Le traitement chirurgical a une place restreinte dans cette pathologie. Il peut parfois se discuter si la localisation est ophtalmologique ou intraventriculaire cérébrale (en présence d’une hydrocéphalie menaçante par exemple). La chirurgie peut toutefois être utilisée pour réaliser des biopsies qui vont permettre une confirmation anatomopathologique ; les localisations musculaires et cutanées, du fait de leur accessibilité, sont donc les sites de prélèvements privilégiés.
Devant une crise comitiale inaugurale, l’interrogatoire revêt une importance capitale. La provenance d’une zone d’endémie et la présence de myalgies dans le tableau clinique doivent faire évoquer la neurocysticercose parmi les hypothèses diagnostiques. Cette pathologie autrefois exceptionnelle est actuellement en résurgence en Europe. Le diagnostic positif va alors reposer sur un ensemble d’éléments qui sont à la fois anamnestiques, clinico-biologiques, immunologiques et radiologiques.
Les auteurs n’ont déclaré aucun conflit d’intérêts en relation avec cet article.
▪ la cysticercose est une maladie parasitaire exceptionnelle en europe, mais elle est actuellement en résurgence en raison de la facilitation migratoire des populations en provenance des zones d’endémie
▪ les convulsions représentent le mode de révélation clinique principal de l’atteinte centrale de cette maladie (neurocysticercose)
▪ le dot sign est un aspect scanographique cérébral typique (stade de révélation clinique) comprenant une hypodensité parenchymateuse arrondie avec une hyperdensité centrale et une prise de contraste périphérique
▪ en l’absence de preuve directe anatomopathologique, le diagnostic positif doit s’appuyer sur un ensemble d’arguments provenant des différentes investigations (anamnestiques, radiographiques, biologiques et immunologiques)