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überblick
Es handelt sich um eine Skoliose, welche auf Grund vorliegender Erkrankungen der Muskeln oder des Nervensystems entstehen. Die Häufigkeit mit der Skoliose auftritt hängt von der Erkrankung ab und ist in Tabelle 1 angegeben.
Duchenne Dystrophie
Bei dieser erblichen Erkrankung, welche zu zunehmender Muskelschwäche führt kommt es im Verlauf zu einer Abnahme der Gehfähigkeit, Einschränkung der Lungenfunktion und oftmals Entwicklung einer Skoliose. Die Erkrankung tritt mit einer Häufigkeit eines Erkrankten pro 4000-6000 Geburten. Das Entstehen von Skoliose bei Patienten mit Duchenne hängt sehr eng mit dem neurologischen Zustand der Betroffenen ab. Ist ein Krümmungswinkel von 40° erreicht, so nimmt die Skoliose meist rasch zu, mit bis zu 10° pro Jahr und dies trotz Korsettbehandlung4. Grundsätzlich ist das Ansprechen der Skoliose bei Duchenne Dystrophie auf eine Korsettbehandlung eher schlecht, im Sinne, dass die Krümmungen trotz Korsett zunehmen und auch steifer werden. Eine gewisse Rolle des Korsettes kann gesehen werden bei geringen und flexiblen Krümmungen. Eine Operation sollte diskutiert werden, wenn die Skoliose rasch zunimmt (etwa 20° pro Jahr). Eine präoperative Abklärung muss auch die Lungen- und Hertzfunktion erfassen, da diese bei Betroffenen eingeschränkt sein kann und auch das operative Risiko erhöhen kann (insbesondere wenn die Lungenfunktion, FVC unter 35% beträgt nimmt das operative Komplikationsrisiko zu).
Friedreich Ataxie
Ist eine erblich bedingte neurodegenerative Erkrankung, welche zwischen 1-2 Menschen pro 50000 Einwohner betrifft. Die ersten Krankheitssymptome treten meist in der Pubertät auf und bestehen aus Gangstörungen und Muskelschwäche. Weitere Symptome sind Bewegungsstörungen, Herzerkrankungen, Sprach-, Seh- und Hörstörungen. Obwohl der Krankheitsverlauf zwischen Patienten unterschiedlich sein kann, wird nach mehreren Jahren schlussendlich ein Rollstuhl benötigt. Eine grosse Anzahl der Patienten entwickeln eine Skoliose, von denen jedoch Viele auf eine Korsetttherapie ansprechen. Schlussendlich benötigen im Schnitt 19% eine operative Korrektur. Details siehe Tabelle 2.
Für eine Zunahme der Deformität sprechen Doppelkurven, frühes Erkrankungsalter mit, jedoch nicht Schwere der Friedreich Ataxie. Korsetttherapie war in bis zu 61% der Patienten erfolgreich, jedoch bedurften schlussendlich 19% einer operativen Korrektur. Die Abbildung 1 zeigt die morphologischen Charakteristika der Skoliose bei Menschen mit Friedreich Ataxie.
Koresetttherapie wird begonnen ab einem Cobb Winkel von 15° vor dem Wachstumsschub der Pubertät und 20° danach. Wesentliche morphologische Unterschiede zur idiopathischen Skoliose sind das häufige Vorhandensein einer thorakalen Kyphose sowie einer links konvexen Krümmung. Operative Indikationen sind: eine Zunahme >5°/ Jahr nach dem pubertären Wachstumsschub, eine maximale Krümmung von mehr als 40°. Wenn Patienten eine signifikante koronare oder sagittal Imbalance haben, ist die Operation gegebenenfalls bei weniger Krümmung notwendig. Anders als bei der idiopathischen Skoliose wäre bei vielen Patienten eine Ausdehnung der Versteifung bis zum Becken notwendig, was jedoch von den meisten Zentren nur bei rollstuhlpfllichtigen Patienten durchgeführt wird.
Myelomeningocele
Myelomeningocele (MMC) bezeichne eine angeborene Fehlbildung bei der Teile des Rückenmarkes und der Rückenmarkshäute durch eine Öffnung der Haut am Rücken bei Geburt frei liegen. Dies betrifft in etwa 2- bis 65 Neugeborene pro 10000 Geburten. Eine Operation zur Korrektur dieser Vorwölbung ist notwendig. Skoliose wird bei einem grossen Teil der Betroffenen beobachtet (in etwa 53%). Die Häufigkeit der Skoliose hängt stark davon ab an welchem Wirbelsäulenabschnitt die MMC vorliegt. So wurde gezeigt, dass 90% der Betroffenen mit MMC der Brustwirbelsäule eine Skoliose aufweisen, während nur 43% der Betroffenen mit Befund an der Lendenwirbelsäule eine Skoliose haben. Die Besonderheit der Skoliose bei MMC ist, dass 30% der Betroffenen im Verlauf nach der initialen Operation zum Verschluss der MMC ein so genanntes Tethered Cord Syndrom entwickeln, also ein Zustand bei dem Vernarbungen im Wirbelkanal einen Zug auf das Rückenmark ausüben. Dieser Zustand kann das Entstehen einer Skoliose begünstigen. Entsprechend ist bei MMC Betroffenen, welche eine Skoliose entwickeln der erste Schritt zu prüfen ob ein Tethered Cord Syndrom vorliegt, und wenn ja, dann dieses zuerst operativ zu behandeln. Wenn Patienten mit MMC und Skoliose sowie einem Tethered Cord Syndrom einen skoliotischen Krümmungswinkel von weniger als 50° haben, dann ist eine operative Korrektur des tethering sehr erfolgsversprechend die Skoliose zu stabilisieren oder zu verbessern (96% der Fälle).
Spinale Muskelatrophie
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