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Vollständiger Endokardkissendefekt
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Der vollständige Endokardkissendefekt (dieser Name leitet sich aus der fetalen Entwicklungsgeschichte ab) besteht aus einem Kammerscheidewanddefekt, der direkt in einen tief liegenden Vorhofscheidewanddefekt übergeht. Zusätzlich liegt eine Fehlbildung mit Spalte im Bereich der Mitralklappe und der Trikuspidalklappe vor.
Es besteht somit eine durchgängige Öffnung zwischen beiden Vorhöfen und beiden Herzkammern. Ferner liegt eine Schlussunfähigkeit der Mitral- und der Trikuspidalklappe vor, die während der Kontraktion der Herzkammern einen Rückfluss in die Vorhöfe zulässt.
Sofern alle vier Fehlbildungen in ausgeprägtem Ausmass vorhanden sind, resultiert ein grosser links-rechts Shunt (siehe Kammerscheidewanddefekt und Vorhofscheidewanddefekt ) sowie eine Mitral- und Trikuspidalinsuffizienz (systolischer Rückstrom von Blut in den linken und rechten Vorhof). Eine so schwerwiegende Störung der Funktionsweise des Herzens kann ohne chirurgische Hilfe kaum überlebt werden.
Gelegentlich kommt es bei dieser Missbildung nach der Geburt nicht zum starken Absinken des Widerstandes in den Lungengefässen und zu einem Anfangs nur mässigen links-rechts Shunt, der bei wieder ansteigendem Lungengefässwiderstand im späteren Leben in einen rechts-links Shunt umkehren kann (Siehe Eisenmengerkomplex unter VSD und Ductus Botalli ).
In einem Teil der Fälle sind nicht alle vier Fehlbildungen gleich schwer ausgeprägt. Zum Beispiel kann ein grosser tiefliegender Vorhofscheidewanddefekt mit nur minimal kleinem Kammerscheidewanddefekt kombiniert sein, während die Fehlbildungen an den Mitral- und Trikuspidalklappen sich auf eine leichte bis mässige Spaltbildung der Mitralklappe beschränken. In dieser Situation kann die Auswirkung auf den Kreislauf fast identisch sein, wie jene beim Vorhofscheidewanddefekt.