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Das maligne Pleuramesotheliom ist eine seltene Krebserkrankung in den meisten Fällen durch berufsassoziierte Asbestexposition bedingt. Es geht vom Brust- respektive Lungenfell aus und kann die gesamte Brusthöhle betreffen. Die Asbestexposition, das heisst das Einatmen von Asbestpartikeln erfolgt meistens 20 – 40 Jahre vor Ausbrechen der Erkrankung. Die Prognose bei einem malignen Pleuramesotheliom ist ungünstig und heilende Therapieansätze kaum vorhanden. Die Therapie ist spezialisierten Zentren, wie unserem, vorbehalten.
Mesotheliome sind als meldepflichtige Berufskrankheit anerkannt. Wenn Sie vermuten, dass Asbest die mögliche Ursache für Ihre Erkrankung ist, sollten Sie sich bei der Unfallversicherung (SUVA) Ihres Arbeitsgebers oder Ihrer Arbeitgeberin melden, auch wenn Sie bereits pensioniert sind.
Asbest ist seit 1990 in der Schweiz verboten. Aufgrund der langen Latenzpahse zwischen Exposition und Auftreten der Erkrankung (im Schnitt 20 – 40 Jahre), ist ein gehäuftes Auftreten um 2020 herum zu beobachten. Der Kontakt mit Asbest kann ausserdem andere Krebsarten, wie Lungenkrebs, Kehlkopfkrebs und Eierstockkrebs verursachen. Eine genetische Komponente wird in wenigen Fällen ebenfalls vermutet. Hierfür verantwortlich ist eine so genannte BAP1 Mutation, welches mit dem Auftreten von anderen Krebsarten (z.B.: Hautkrebs oder Nierenzellkrebs) in Kombination mit dem malignen Pleuramesotheliom vergesellschaftet ist.
Das Brustfell, Fachleute sprechen von Pleura, besteht aus zwei hauchdünnen Blättern, dem Rippenfell (kleidet die Brustwand von „innen“ aus) und dem Lungenfell (dünnes Häutchen, welches die Lunge ummantelt). Beide „Blätter“ sind mit blossem Auge nicht voneinander zu unterscheiden und über einen Pleuraspalt verbunden. Der Pleuraspalt ist mit einem Flüssigkeitsfilm ausgekleidet und „verklebt“ durch einen sogenannten Unterdruck die beiden Blätter miteinander und unterstützt die Lunge so massgeblich beim Ausdehnen.
Männer sind viermal häufiger vom MPM betroffen als Frauen. Zum Zeitpunkt der Diagnose sind annähernd 40 Prozent der Patienten und Patientinnen zwischen 50 und 69 Jahre alt. Etwa 60 Prozent sind 70 Jahre und älter. Menschen unter 50 Jahren trifft die Krankheit selten. Gelegentlich kann ein Mesotheliom auch im Bauchfell (Peritoneum) auftreten.
Asbestfasern wurden in der Regel am Arbeitsplatz inhaliert. Schützende Massnahmen gab es früher nicht. In einigen Fällen enthielt sogar die Schutzkleidung Asbest.
Neben einer beruflichen Asbestexposition gibt es weitere Risikofaktoren:
Jede körperliche Erkrankung kann auch mit psychischen Belastungen verbunden sein. Diese kann sich unter anderem in Sorgen, Anspannung, Gedankenkreisen oder Schlafstörungen zeigen und den Behandlungsverlauf erschweren. Falls Sie oder Ihre Angehörigen den Wunsch nach psychiatrisch-psychologischer Beratung und Unterstützung haben, stehen Ihnen unsere Fachleute im USZ gerne zur Verfügung.
Ein Pleuramesotheliom kann die gesamte Pleura befallen und sich darüber hinaus auf die benachbarten Organe wie Lunge oder Zwerchfell ausbreiten. Im Anfangsstadium ist die Erkrankung oft symptomarm. Es treten vor allem unspezifische Beschwerden auf. Deshalb vergeht oft viel Zeit zwischen ersten Symptomen und der klinischen Diagnose.
Ein Indikator für ein Mesotheliom ist bei einem Grossteil der Patienten und Patientinnen Atemnot (Dyspnoe) infolge eines Pleuraergusses. Dabei kommt es zu einer übermässigen Flüssigkeitsansammlung in der Pleurahöhle. Mit zunehmendem Organbefall treten Thoraxschmerzen auf.
Besteht ein Verdacht auf ein malignes Pleuramesotheliom, benötigt es eine histologische Untersuchung mittels einer sogenannter Pleurabiopsie, das heisst Probenentnahmen von Gewebe zur mikroskopischen Aufarbeitung und Untersuchung. Zusätzlich werden verschiedene bildgebende Verfahren (Konventionelles Röntgenbild, Computertomographie, und Positron-Emissions-Tomogramm (PET/CT)) eingesetzt.
Eine Biopsie wird am sichersten über eine Thorakoskopie gewonnen. Dabei wird über die sogenannte „Schlüssel-Loch-Technik“ (minimal-invasiv) eine Kamera in die Brusthöhleeingeführt und man entnimmt mit einer Zange vom Brustfell Gewebestücke zur histologischen Untersuchung.
Die Diagnose eines Pleuramesothelioms ist oft sehr schwierig und es kann vorkommen, dass fälschlicherweise angenommen wird, dass kein Mesotheliom vorliegt.
Das maligne Pleuramesotheliom wird, anhand des Zellentyp, hauptsächlich in drei Subtypen unterteilt:
Der epithelioide Typ ist mit einer besseren Prognose verbunden als die anderen Typen und kann in günstigen Fällen mehrere Jahre an Überlebenszeit mit sich bringen.
Die Stadieneinteilung erfolgt beim Mesotheliom – wie bei vielen Krebserkrankungen – nach der TNM-Klassifikation. Dies ist eine gängige Methode zur Einteilung maligner Tumore.
Es besteht auch die Möglichkeit einer begleitenden komplementärmedizinischen Behandlung.
Die Art der Behandlung hängt davon ab, wie weit sich das maligne Pleuramesotheliom bereits ausgebreitet hat. Maligne Pleuramesotheliome sollten in spezialisierten Spitälern, wie dem USZ, behandelt werden, die Erfahrung im Umgang mit der seltenen Krankheit haben. Zudem bestehen wir aus einem interdisziplinären Team, welches jahrelange Zusammenarbeit vorweisen kann. Patientinnen und Patienten, welche an einem malignen Pleuramesotheliom erkrankt sind werden an unserem wöchentlichen interdisziplinären Tumorboard besprochen und ein individualisiertes Behandlungskonzept festgelegt. Je nach Krankheitsstadium muss zwischen Nutzen für die betroffene Person und die Belastung einer Behandlung abgewogen werden. Eine grosse Herausforderung ist das diffuse, flächenhafte Wachstum.
Es stehen verschiedene Therapieoptionen für die Behandlung zur Verfügung:
Als „Therapie der Wahl“, sofern durchführbar, hat sich das sogenannte „multimodale Therapiekonzept“ erwiesen. Hierbei besteht die Therapie aus der Kombination einer beginnenden Chemotherapie, gefolgt von einer Operation und in einigen Fällen anschliessend einer weiteren Behandlung (Bestrahlung/Chemotherapie). Voraussetzung hierfür ist, dass der Tumor noch nicht so weit fortgeschritten ist, dass er noch operabel ist. Im Falle einer Operation gibt es verschiedene Herangehensweisen, die am weitesten verbreiteten sind:
Diese Eingriffe erfolgen zum Erreichen einer makroskopisch kompletten Resektion, das heisst jeglicher sichtbare Tumor wird entfernt. Dies kann sowohl mit einer lungenerhaltenden, erweiterten Pleurektomie/Dekortikation (P/D) oder einer extrapleuralen Pneumonektomie (EPP) erreicht werden. Vorerst gibt es keine wissenschaftlich fundierte Antwort auf die Frage, ob EPP oder P/D das geeignetere chirurgische Verfahren für das MPM ist, wobei sich in den letzten Jahren ein eindeutiger Trend hin zur lungenerhaltenden Variante ((E)PD oder P/D) gezeigt hat.
Jedoch ist ein lungenerhaltendes Verfahren (P/D) vielversprechend, wenn hiermit eine makroskopisch komplette Resektion erreicht werden kann; dies scheint jedoch eher in den frühen Tumorstadien möglich zu sein. In Fällen eines ausgedehnten, infiltrativen Wachstums in das Lungenparenchym erscheint eine komplette makroskopische Resektion nur in Form einer EPP möglich zu sein. Eindeutig ist die Situation allerdings bei Patientinnen und Patienten mit eingeschränkter Herz- oder Lungenfunktion, reduziertem Allgemeinzustand oder relevanten Begleiterkrankungen. Hier ist die P/D sicherlich die geeignetere Operation, vor allem in frühen Krankheitsstadien, um die Lungenfunktion zu erhalten.
Bei der P/D wird zwischen einer erweiterten P/D (Entfernung der Pleura von Brustwand und Lunge + Resektion des Zwerchfells und/oder des Herzbeutels), einer P/D (Entfernung der Pleura von Brustwand und Lunge ohne Resektion des Zwerchfells und Herzbeutels) und einer partiellen Pleurektomie (teilweise Entfernung der Pleura der Brustwand und/oder Lunge unter Zurücklassung eines Grossteils des Tumors) unterschieden. Bei der EPP wird die Pleura, ein kompletter Lungenflügel, das Perikard (Herzbeutel) und das Diaphragma (Zwerchfell) entfernt.
Beide Eingriffe – EPP und P/D – dauern fünf bis acht Stunden und sind sehr anspruchsvolle Operationen, die nur an Zentren mit entsprechender Erfahrung und Expertise für das gesamte peri- und postoperative Management durchgeführt werden sollten.
Falls inoperabel, sind neue Therapien wie Immuntherapien bereits in der ersten Linie einzusetzen sowie auch Chemotherapien. Eine Teilnahme in klinische Studie ist, wenn möglich, zu empfehlen und wird häufig in spezialisierte Zentren angeboten.