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Ce travail rapporte l'histoire d'un patient ayant souffert, du même côté, d'une surdité brusque causant une perte partielle de l'audition, puis d'une maladie de Ménière. Deux semaines après une chirurgie de l'oreille interne visant à mettre fin aux vertiges, le patient présenta une nouvelle surdité brusque avec, cette fois, une perte totale de l'audition et une paralysie faciale. L'audition ne s'améliorera pas mais la fonction du nerf facial récupérera spontanément en quelques jours, sans séquelle. La survenue d'une surdité brusque puis d'une maladie de Ménière est bien connue, tout comme la survenue d'une surdité après chirurgie de l'oreille interne. Par contre, les cas de paralysie faciale transitoire différée, apparaissant dans les heures ou les jours après une chirurgie otologique, sont rares. L'histoire de ce malade conforte le concept de Gacek selon lequel un seul et même virus neurotrope latent est à l'origine de ces affections.
La maladie de Ménière est une affection de l'oreille interne qui se manifeste par une triade classique de symptômes, des fluctuations de l'audition, des acouphènes et des crises de vertige. Le diagnostic en est difficile, surtout chez les patients pour lesquels le tableau clinique reste incomplet, parfois pendant plusieurs mois. En effet, la maladie peut se manifester, au début, par des seules fluctuations de l'audition, sans vertige, ou à l'inverse, par des crises de vertige rotatoire de quelques heures sans trouble auditif associé.1 La cause en est mal comprise. Le substrat morphologique de la maladie consiste en une dilatation de l'espace endolymphatique désigné sous le terme de «hydrops endolymphatique». Classiquement, il est admis que les manifestations de la maladie résultent de déchirures du labyrinthe membraneux hydropique. Un concept plus récent les entrevoit comme l'expression d'épisodes inflammatoires à répétition de l'oreille interne consécutifs à la réactivation d'un virus neurotrope latent.2 Toutes sortes de mécanismes, dont le stress par exemple, sont susceptibles de réactiver le virus. Dans ce concept, l'hydrops n'est plus l'élément central de l'affection, mais qu'un épiphénomène, secondaire aux multiples épisodes de labyrinthite virale.3
Le concept de surdité brusque s'applique à des déficits auditifs neurosensoriels d'installation subite, sans facteur causal,4 qui s'accompagnent dans la plupart des cas d'un intense acouphène, et souvent d'une pression, voire d'une douleur de l'oreille. Le déficit survient parfois la nuit et n'est constaté par le patient que le lendemain, au réveil. Mais quelques patients, dont le déficit s'est installé alors qu'ils étaient au téléphone, ont rapporté que l'audition avait disparu en deux à trois minutes. La perte est parfois plus lente, en quelques heures ou quelques jours.4 Curieusement, quelques patients se plaignent de vertiges, mais sans aucun signe clinique d'atteinte vestibulaire. En dehors des cas dans lesquels la surdité brusque représente la première manifestation d'un neurinome de l'acoustique,5 ou tout à fait exceptionnellement, d'une sclérose en plaques,6 les causes en sont hypothétiques.7 Ont été incriminés des troubles circulatoires de l'oreille interne,8 des ruptures du labyrinthe membraneux ou de la membrane de la fenêtre ronde entraînant une fistule périlymphatique,9 ou encore des facteurs autoimmuns.10 Aujourd'hui, ce sont les arguments en faveur d'une atteinte virale de l'oreille interne ou du nerf auditif qui sont les plus nombreux, arguments d'ordres expérimental, épidémiologique, clinique, biologique et anatomopathologique.11
La paralysie faciale périphérique idiopathique de Bell12 est, elle aussi, le plus souvent d'installation subite, en quelques minutes. Parfois, le déficit s'installe plus lentement, en quelques heures ou quelques jours. Il y a plus d'un siècle déjà, on avait observé qu'elle pouvait survenir sur «un coup de froid»,13 d'où le nom de paralysie faciale «a frigore». Comme pour la surdité brusque, les causes en sont encore mal connues. Depuis très longtemps, on incrimine une atteinte virale, hypothèse étayée par un nombre croissant d'arguments. Aujourd'hui, il apparaît que la paralysie faciale «a frigore» résulterait de la réactivation du virus Herpes simplex de type 1.14
Nous rapportons ici l'histoire d'un patient ayant présenté successivement, du même côté, plusieurs affections de l'oreille interne ou du conduit auditif interne. Cette observation renforce l'hypothèse qu'un seul et même virus pourrait être à l'origine de diverses affections otoneurologiques.
Il s'agit d'un homme né en 1962 qui, dès l'âge de 35 ans, se plaint d'un acouphène. Quelques mois plus tard, survient subitement une perte d'audition à gauche accompagnée de discrets vertiges fugaces. Un audiogramme tonal confirme un déficit auditif neurosensoriel unilatéral de 60 dB, un peu plus marqué dans les fréquences graves que dans les aiguës (fig. 1). Les potentiels évoqués auditifs précoces sont conservés aux intensités supraliminaires (fig. 2). L'examen vestibulaire clinique et l'électronystagmographie ne montrent aucun signe franc d'atteinte vestibulaire. On conclut à une surdité brusque. Le malade, informé qu'aucun traitement n'est efficace dans une telle situation,15 renonce à tout essai thérapeutique. Il ne récupère malheureusement pas l'audition.
Un an plus tard, il note des fluctuations de l'audition à gauche, fluctuations qui seront confirmées par des audiogrammes successifs (fig. 3). Quelques mois plus tard, apparaissent des épisodes de vertiges rotatoires de plusieurs heures. Le diagnostic est alors celui d'une maladie de Ménière caractéristique.1 Un traitement médicamenteux puis la mise en place d'un drain transtympanique16 ne permettant pas de mettre fin aux épisodes de vertiges, on pratique une cochléosacculotomie. Il s'agit d'une intervention chirurgicale réalisée en anesthésie locale, par la voie du conduit auditif externe, qui consiste à drainer le labyrinthe membraneux hydropique au travers de la fenêtre ovale.17 Les suites immédiates sont simples et le malade quitte l'hôpital le soir même.
Une quinzaine de jours après l'opération, le malade se plaint de photophobie et d'une otalgie gauche. Le lendemain matin, il constate qu'il a totalement perdu l'audition dans l'oreille opérée, ce que confirme l'absence de seuils à l'audiogramme tonal (fig. 4) et de tracés aux potentiels évoqués auditifs précoces (fig. 5). En même temps, une paralysie faciale apparaît du même côté. La face est nettement asymétrique, tant au repos qu'à la mimique. L'examen otoscopique est normal. Les sérologies pour VDRL, VIH, borréliose, IBV, herpès, rubéole sont négatives. La neuronographie faciale confirme l'absence de réponse à la stimulation du nerf gauche (fig. 6). Un traitement de corticostéroïdes est instauré, à raison de 1 mg/kg/jour pendant cinq jours. L'audition reste nulle mais la fonction du nerf facial gauche récupère totalement, sans séquelle.
Ce malade a présenté, successivement, plusieurs affections otoneurologiques, toutes du même côté et pour lesquelles les arguments en faveur d'une atteinte virale sont, actuellement, les plus nombreux. Tout a commencé par une surdité brusque, événement soudain et généralement unique. Il est connu que quelques surdités brusques s'accompagnent de discrets vertiges avec une fonction vestibulaire pourtant normale à l'examen clinique, comme cela était le cas chez ce malade. Dans les suites d'une surdité brusque, un certain nombre de malades développe les manifestations caractéristiques d'une maladie de Ménière. On parle alors de «hydrops endolymphatique retardé».18 Le délai entre la surdité brusque et la survenue de la maladie de Ménière est très variable, parfois de plusieurs années ou décennies. Dans le cas présent, il n'était que de quelques mois. On peut donc se demander si les premiers troubles présentés par ce patient correspondaient à une surdité brusque sensu strictu ou à un premier épisode de la maladie de Ménière, qui parfois ne se manifeste que par des fluctuations de l'audition sans les vertiges caractéristiques.1 Et se pose alors la question du délai minimal entre l'événement initial et l'apparition des signes de la maladie de Ménière pour que l'on considère qu'il s'agit d'un hydrops endolymphatique retardé. La frontière entre surdité brusque et maladie de Ménière est, on le voit, parfois bien ténue !
Etant donné que ni les traitements médicamenteux ni la mise en place d'un drain transtympanique ne permettaient de faire cesser les vertiges, le patient a été opéré d'une cochléosacculotomie. Deux semaines après l'opération, il a présenté une perte totale de l'audition dans l'oreille opérée. Cette complication connue survient dans 10 à 15% des cas. Il peut s'agir d'une discrète aggravation du déficit auditif préexistant, comme d'une perte totale de l'audition dans l'oreille opérée.19 Les mécanismes exacts par lesquels survient ce déficit ne sont pas connus. Les arguments en faveur d'une fuite de périlymphe ne semblent pas tenir, ne serait-ce que parce qu'on s'attendrait à une perte immédiate et non différée de l'audition.20 Une atteinte virale de l'oreille interne par réactivation d'un virus neurotrope latent est, par contre, plausible.
Chez ce patient, une paralysie du nerf facial est apparue en même temps que la perte d'audition, toujours du côté gauche. La survenue simultanée d'une surdité brusque et d'une paralysie faciale n'est pas nouvelle et est fréquente en cas de zona otique, par exemple. Par contre, ce cas est original en cela que les déficits auditif et moteur ont fait suite à une chirurgie de l'oreille. Seuls quelques cas de paralysie faciale différée après une chirurgie otologique ont été rapportés dans la littérature.21-24 Pour Bonkowsky et coll., cette complication résulterait de la réactivation d'un virus Herpes simplex de type I.21
L'histoire de ce malade conforte donc le concept de Gacek qui propose qu'un virus neurotrope latent serait à l'origine de diverses affections otoneurologiques.25 Les virus dissémineraient à partir du ganglion méatal du nerf facial, situé dans le conduit auditif interne, en profondeur du ganglion géniculé, relais des branches sensitives des muqueuses buccales et des glandes salivaires du nerf facial. Ils généreraient, selon les cas, une neuronite vestibulaire, une surdité brusque, une paralysie faciale et dans d'autres cas seraient la cause directe des symptômes de la maladie de Ménière. Si les années septante ont été marquées par une approche didactique (qui s'est même accentuée par la suite) visant à définir le cadre précis de chaque affection otoneurologique, le concept de Gacek tend, aujourd'hui, à atténuer les frontières entre ces divers troubles, dont le facteur causal pourrait être identique. L'histoire de ce patient est certainement emblématique, mais la survenue de diverses affections chez un même malade, dans la même oreille, est une observation clinique fréquente.
On peut s'étonner du manque de connaissances précises des affections otoneurologiques, pourtant fréquentes. Ceci s'explique par le fait que les structures de l'oreille interne ne sont pas facilement accessibles. Un certain nombre de diagnostics étiologiques serait possible par la ponction des liquides péri- ou endolymphatiques puisqu'il a été montré que des anticorps antiviraux étaient décelables dans la périlymphe de patients souffrant d'une maladie de Ménière, sans élévation simultanée du taux sanguin des mêmes anticorps.26 Malheureusement, les ponctions de l'oreille interne ne sont que très rarement possibles, car grevées d'un risque élevé de surdité totale. Il est également difficile d'établir des corrélations anatomo-fonctionnelles. En effet, l'histologie de l'os temporal n'est réalisable qu'après le décès du sujet, souvent plusieurs décennies après la maladie aiguë qui intéresse le chercheur. L'accord du malade ou de son entourage est nécessaire pour le prélèvement. Pour que les structures soient conservées, du formaldéhyde doit être infiltré dans l'oreille dans la demi-heure qui suit le décès et le prélèvement de l'os temporal effectué dans les 24 heures. La préparation des lames histologiques nécessite des techniques spécifiques permettant de couper, sans les déformer, aussi bien les fines structures membranaires du labyrinthe que l'os compact qui les contient. Environ, un an de travail est nécessaire pour la préparation d'un os temporal à l'examen microscopique ou à diverses analyses moléculaires. Aujourd'hui encore, seule une dizaine de centres universitaires européens possède une collection d'os temporaux,27 dont deux en Suisse, à Zurich et Genève, alors qu'il n'en existe aucun en France ou en Belgique, par exemple ! La mise en route de programmes favorisant le prélèvement de l'os temporal chez les sujets ayant bénéficié d'une exploration fonctionnelle du système vestibulaire est donc toujours d'actualité.