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Malgré son nom, la pneumopathie interstitielle non spécifique (PINS) est une entité clinico-pathologique distincte, récemment individualisée au sein des pneumopathies interstitielles. La PINS présente des similitudes cliniques avec la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI), mais s'en distingue par des caractéristiques propres à l'histologie, une relativement bonne réponse au traitement corticoïde et immunosuppresseur, et un meilleur pronostic vital. Le tableau radio-clinique est généralement insuffisant pour distinguer FPI et PINS. En raison des implications pronostiques et thérapeutiques du diagnostic de PINS, la prise en charge nécessite d'obtenir précocement un diagnostic histologique par biopsie pulmonaire vidéo-chirurgicale. Cette stratégie est préférable aux tentatives de traitement empirique en l'absence de diagnostic précis.