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Les bronchiectasies ont une prévalence mal connue, longtemps sous-estimée. Le diagnostic se base sur l'histoire clinique et le CT-scan. L'existence de bronchiectasies doit entraîner des tests à la recherche d'une étiologie. La microbiologie des expectorations joue un rôle clé dans la prise en charge, de même que la physiothérapie et les antibiothérapies répétées et prolongées. Les autres traitements manquent d'étude solide pour être recommandés. La chirurgie d'exérèse reste indiquée en cas de lésion localisée. La mortalité des bronchiectasies à dix ans est de 30%, mais aux soins intensifs, elle est extrêmement importante. Une prise en charge précoce et agressive paraît justifiée.
Les bronchiectasies sont considérées comme une pathologie rare avec un potentiel dévastateur sur la fonction pulmonaire. En 1819 René Théophil Laennec décrivit le premier cette affection des bronches qu'il décrivait comme «un catarrhe chronique avec des accès répétés lents et violents de toux». En 1922, Jean Anastase Sicard introduisit la bronchographie qui permit de visualiser avec précision les destructions bronchiques.1 En 1950 Reid2 fit des comparaisons entre bronchographie et examens anatomopathologiques et donna la définition des bronchiectasies qui restent morphologiques, à savoir une dilatation permanente des bronches. Ces définitions sont toujours en vigueur. Elles peuvent être catégorisées selon leur apparence :
1. cylindriques ou tubulaires, caractérisées par une dilatation uniquement ;
2. variqueuses où elles ont l'apparence de varices ;
3. sacculaires ou kystiques où la bronche se termine par un large saccule ou un kyste (se sont les formes les plus graves) (figures 1, 2 et 3).
Face à un traitement plus efficace de la tuberculose ou à une vaccination systématique contre la coqueluche et la rougeole, on assista à un déclin de la prévalence de cette pathologie qui devint véritablement une maladie orpheline.
Les bronches sont caractérisées par une dilatation irréversible résultant de changements dans la composition élastique et musculaire de la paroi bronchique. Ces lésions peuvent être focales ou diffuses. Les focales sont favorisées par une obstruction bronchique due à une tumeur ou un corps étranger, par une compression extrinsèque, par une adénopathie, par une torsion ou déplacement des bronches après chirurgie de résection. L'infection peut aussi être responsable d'une lésion focale. Les maladies diffuses sont dues à des facteurs postinfectieux, des syndromes congénitaux, des syndromes d'immunodéficience ou des maladies auto-immunes.
Nous ne disposons que de peu d'études concernant l'épidémiologie des bronchiectasies. Il existe des données de prévalence élevée dans des zones polaires relativement isolées qui ont un accès difficile aux soins et de fréquentes infections respiratoires durant l'enfance telles que l'Alaska dans la région du Yukon-Kuskokwim Delta.3 Plus récemment, une étude effectuée aux Etats-Unis estime à 52,3 pour 100 000 habitants la prévalence des bronchiectasies dans la population américaine. La prévalence augmente très fortement à partir de l'âge de 50 ans et elle est plus importante chez les femmes. La prévalence dans la population de 65 à 75 ans est estimée à 250 pour 100 000 chez les femmes et chez les hommes à 120 pour 100 000.4
Les bronchiectasies sont premièrement une maladie des bronches et des bronchioles due à un cercle vicieux d'infections transmurales et d'inflammations avec libération de médiateurs. Des sécrétions sont retenues et les microbes y trouvent un milieu favorable pour se développer et détruire les voies aériennes, entraînant des infections récurrentes qui ne feront qu'aggraver la situation.
Parmi les nombreux facteurs associés aux bronchiectasies, on note les infections virales, bactériennes, à mycobactéries, à champignons. Il existe également des prédispositions congénitales comme la maladie de la dyskinésie ciliaire primitive, le déficit en alpha I antitrypsine, la mucoviscidose, les trachéo-bronchomalacies, les séquestres pulmonaires, le syndrome de Marfan. L'immunodéficience joue également un rôle sous forme d'hypogammaglobulinémie primaire ou d'immunodéficience secondaire due à des chimiothérapies, à des immunosuppressions ou à des cancers de type lympatique chronique. Elles peuvent être les séquelles d'inhalation toxique, de chlore, d'héroïne ou de corps étrangers. Les maladies du collagène telles que la polyarthrite rhumatoïde, le lupus érythémateux disséminé, le syndrome de Sjögren et la polychondrite sont souvent impliquées aussi. A noter finalement que les maladies inflammatoires de l'intestin comme la rectocolite ulcéro-hémorragique ou le Crohn se trouvent souvent associées à des bronchiectasies, plus rarement le syndrome de Young et le syndrome des ongles jaunes.
Il faut dire qu'on a longtemps passé à côté de ces associations car ce n'est qu'après le remplacement de la bronchographie, geste hautement invasif, par le CT-scan à haute résolution qu'on a pu juger de leur incidence réelle. Selon les investigateurs, chez les patients ayant une maladie inflammatoire du tube digestif, on trouverait entre 76 et 86% de bronchiectasies.5,6
Quant aux maladies systémiques type rhumatoïde (arthrite rhumatoïde, maladie de Sjögren, lupus érythémateux disséminé, spondylarthrite ankylosante et sarcoïdose) des études radiologiques on révélé une prévalence élevée de bronchiectasies dont seul un petit pourcentage était symptomatique. Dans ces études, la polyarthrite rhumatoïde présenterait jusqu'à 30% de bronchiectasies, la sarcoïdose 7%, la maladie de Sjögren 38%.7 Il en va de même pour les patients atteints d'infections VIH avec des CD4 très abaissés qui présenteraient entre 11 et 30% de bronchiectasies. Les asthmes sévères présenteraient eux jusqu'à 19% de bronchiectasies. Quand à l'aspergillose bronchopulmonaire allergique, elle est quasi toujours accompagnée de bronchiectasies centrales. Chose inhabituelle également et peu connue, la BPCO et les déficits en alpha I antitrypsines présentent très souvent des bronchiectasies qui sont considérées malheureusement par les radiologues comme des phénomènes annexes et peu décrits. On parle de 29% chez les BPCO, de 40 à 60% chez les déficits en alpha I antitrypsine. Les déficits immunitaires chroniques variables présenteraient également dans près de 58% des cas des bronchiectasies.
Une étude effectuée aux Etats-Unis en 19958 sur les causes des bronchiectasies a estimé qu'elles étaient dues à des pneumonies dans 35% des cas, de cause inconnue dans 30% des cas, de causes diverses dans 11% des cas, à la sarcoïdose dans 10% des cas et à la coqueluche dans 7% des cas.
Dans une étude effectuée au Royaume-Uni, les idiopathiques représentaient 53% des cas, les cas postinfectieux 29%, les déficits immunitaires 8%, l'aspergillose bronchopulmonaire allergique 7% des cas, d'autres causes en dessous de 4%.9
Dans une population d'âge moyen de 12 ans (extrêmes 3-18 ans), les déficits immunitaires représentaient 46% des cas, les causes inconnues 35%, la broncho-aspiration 25%, les dyskinésies ciliées à 20% des cas et les infections respiratoires 5% des cas.10
On constate un épaississement de la paroi bronchique, une infiltration par des cellules mononucléaires et une augmentation du tissu fibreux. Présence de polynucléaires dans la paroi bronchique et dans la lumière, d'une perte du tissu élastique des muscles et d'une destruction du cartilage.
C'est l'anamnèse tout d'abord qui va y faire penser, avec une toux persistante et des crachats purulents qui sont les symptômes cardinaux des bronchiectasies. La dyspnée est présente dans 75% des cas, les douleurs thoraciques dans 50% des cas. Dans les cas avancés, on trouvera de l'anorexie, une perte de poids, des myalgies, de la fièvre et une décompensation respiratoire. Les hémoptysies, souvent citées, sont pourtant d'habitude peu importantes. Dans 3% des cas, on trouvera un hippocratisme digital.1
La clé du diagnostic est donc l'anamnèse avec éventuellement, lors du status clinique, la présence de râles bronchiques persistants, ne disparaissant pas à la toux, localisés. Cette découverte doit avoir pour conséquence d'effectuer une radiographie de thorax qui, si on a de la chance, montrera des lésions en «rail de tram» ou alors des lésions kystiques typiques. Celles-ci ne sont pas toujours faciles à repérer.
C'est finalement le CT-scan à haute résolution qui va permettre de poser le diagnostic. On va rechercher tout d'abord des kystes en forme de ballon à la fin des bronches. On cherchera des constructions variqueuses des voies aériennes. Finalement, on cherchera des modifications des structures et de la taille des voies aériennes, plus subtiles, qui seront dilatées et leur diamètre étant une à une fois et demie celui du vaisseau qui l'accompagne (signes de l'anneau). On constatera une perte de la diminution normale du diamètre des voies aériennes vers la périphérie, entraînant des images en «rail de tram». On note un épaississement des parois des voies aériennes et l'on pourra voir l'impaction mucoïde. A noter que le rapport entre le diamètre interne d'une bronche et le diamètre interne d'une artère pulmonaire est de 0,62 w 0,13 (figure 4).
Les bactéries qui colonisent les bronchiectasies peuvent être responsables de l'infection voire de pneumonie : ce sont Haemophilus influenzae dans 10 à 35% des cas, Streptococcus pneumoniae dans 6 à 14% des cas, Moraxella catarrhalis dans 2 à 20% des cas. Pseudomonas aeruginosa est présent dans 9 à 33% des cas, surtout lorsque la maladie évolue depuis longtemps, le staphylocoque doré dans 14% des cas et l'on trouvera les mycobactéries atypiques de type Avium ou Chelonae dans 20 à 25% des cas et dans 2 à 13% des cas on trouvera d'autres germes Gram négatif.
Une fois le diagnostic de bronchiectasie posé, avec le CT-scan, quels sont les examens à effectuer pour en trouver la cause (en sachant qu'on ne la trouvera qu'une fois sur deux) ?
Dans un premier temps, une formule sanguine complète avec la détermination des IgG, des IgA et des IgM, ainsi que la mesure des fonctions pulmonaires sont indiquées.
Dans un deuxième temps, on pourra pratiquer la recherche d'une polyarthrite rhumatoïde, doser les IgE, les précipitines aspergillaires, l'alpha I antitrypsine. Les sous-classes des IgG peuvent être également mesurées. Un CT-scan des sinus est également indiqué.
Comme dit précédemment, l'analyse de l'expectoration (recherche de bactériologie banale, de mycobactéries, de champignons) est également indiquée pratiquement dans chaque cas. L'utilité de la bronchoscopie se discute de cas en cas et doit être effectuée surtout si les bronchiectasies sont localisées à un endroit. On peut également exclure, quel que soit l'âge du patient, une maladie de dyskinésie des cils (biopsies pour la microscopie électronique de la muqueuse bronchique) et une mucoviscidose par un test à la sueur.1
Les bronchiectasies peuvent être calmes pendant très longtemps et se décompenser lors d'exacerbation. Cela se traduit par des modifications dans la production des expectorations, une augmentation de la dyspnée, une augmentation de la toux, un état fébrile, une augmentation du wheezing et une atteinte de l'état général. Les fonctions pulmonaires sont d'habitude diminuées. La radiographie de thorax peut montrer un infiltrat.
Les fonctions pulmonaires décèlent souvent une obstruction bronchique qui peut être associée à un syndrome restrictif selon la gravité de la maladie. L'hyperréactivité bronchique existe dans plus de 40% des cas.
Le but du traitement est d'améliorer la survie, la fonction pulmonaire, de diminuer le nombre d'exacerbations, d'améliorer les symptômes et la qualité de vie.
Dans cette optique, il faut retenir que les exacerbations aiguës doivent être traitées rapidement. Comme dit plus haut, les bronchiectasies sont le produit du cercle vicieux : infection microbienne, inflammation, dégât aux structures de la bronche, lesquels entraînent une forte perturbation de la clairance mucociliaire, laquelle favorise à nouveau la colonisation microbienne. Les traitements des bronchiectasies vont donc viser à améliorer la clairance des voies aériennes, par l'utilisation des mucolytiques, des broncho-dilatateurs, des anti-inflammatoires, d'antimicrobiens et d'immunoglobulines en cas de déficience.
Nous ne disposons selon la Cochrane Library d'aucune étude randomisée prospective concernant l'utilité des phyllines, des bêta 2 à longue et courte durée d'action, des anticholinergiques, des antagonistes des leucotriènes, de la prednisone orale et de l'acétylcystéine dans le traitement des bronchiectasies. Seule une étude utilisant l'indométacine par voie orale et par voie inhalée a permis de démontrer la réduction du volume des crachats.
Pour la physiothérapie, de multiples techniques peuvent être utilisées : percussion du thorax, drainage autogène, peep mask, flutter, drainage de posture, cough assist, percuteurs, lits tournants, vibrations à basse fréquence, oscillations de la paroi thoracique à haute fréquence. Toutes ces techniques sont plus ou moins empiriques. Quelques-unes bénéficient d'études prouvant leur efficacité mais elles sont rares. On peut retenir que les techniques de désencombrement non instrumental type peep mask ou le flutter VRP 1 sont recommandées.
En cas d'échec de ces techniques, l'aspiration nasotrachéale est recommandée. L'efficacité du bulhau et du percusionnaire est totalement incertaine. Le cough assist et l'IPPB ne sont pas recommandés. En cas d'insuffisance respiratoire hypercapnique aiguë, la VNI est recommandée. Il ne faut pas oublier que ces techniques, pour être faites correctement, demandent beaucoup de temps au patient (20 à 30 minutes 3-4 fois/jour). En fait, ce qui est fondamental, c'est l'éducation du patient. C'est elle qui va le pousser à comprendre pourquoi il doit faire sa physiothérapie chaque jour, car il aura compris les bénéfices qu'il va en tirer. Dans ce sens-là, l'éducation à la toux filée (huffing) nous paraît extrêmement utile. Chaque patient devrait pouvoir en bénéficier.
Lors des exacerbations aiguës des bronchiectasies, l'antibiothérapie joue un rôle fondamental. Elle doit cependant répondre à un certain nombre de principes : utilisation de hautes doses, durée de traitement allant de 14 à 28 jours, nécessité d'une antibiothérapie spécifique sur la base de l'antibiogramme, utilisation d'agents avec bonne pénétration dans les crachats. A noter qu'il n'existe pas de guidelines à ce sujet. L'alternance des antibiotiques, à savoir les changements à chaque exacerbation ou cure ne repose sur aucune évidence et les avis sont très partagés. Ce qui par contre paraît utile, c'est que le patient dispose d'un antibiotique efficace à domicile, immédiatement accessible, qu'il peut commencer en attendant la consultation médicale.
Le problème principal posé par les bronchiectasies qui évoluent de longue date est la colonisation par des pseudomonas. On se retrouve dans une situation très voisine de celle des mucoviscidoses. On doit donc pouvoir utiliser des quinolones par voie orale mais qui ont le désavantage d'induire des résistances relativement rapidement. On pourra combiner ces quinolones orales avec des antibiotiques par inhalation, la colistine ou la tobramycine. Finalement se sont les thérapies antipseudomonas i.v. qui seront souvent nécessaires.
L'utilisation d'antibiotiques par inhalation est relativement nouvelle, particulièrement celle de la tobramycine chez les patients bronchiectasiques colonisés par un Pseudomonas aeruginosa (donc sans mucoviscidose). Les études en double aveugle ont ainsi démontré qu'après deux semaines, voire quatre semaines, il existait une forte baisse de la charge en bactéries mais qu'après six semaines, cette charge avait tendance à remonter.11
Il a également été démontré qu'il n'y avait pas de modification sur le VEMS après quatre semaines de traitement mais une amélioration de la dyspnée, de la toux ainsi que des douleurs thoraciques. Actuellement, plusieurs études sont en cours : l'inhalation de tobramycine n'a pas réussi à démontrer une baisse des exacerbations mais une réduction des admissions à l'hôpital. Elle peut entraîner par ailleurs des bronchospasmes significatifs. Dans ce domaine, des études sont encore nécessaires comme pour la combinaison de l'antibiotique oral avec l'antibiotique par inhalation.11 Le grand inconvénient de la tobramycine en inhalation est son prix (environ 3000. francs suisses par mois).
La présence de pseudomonas s'associe en général à une production plus élevée de crachats, une obstruction plus sévère, une plus rapide dégradation de la fonction pulmonaire, un pronostic plus mauvais ainsi qu'à une qualité de vie plus médiocre. La présence de pseudomonas doit faire penser à une mucoviscidose non diagnostiquée ou à une aspergillose bronchopulmonaire allergique.
Ces antibiotiques sont donnés lors des exacerbations pour une durée prolongée de 14 à 28 jours, cure qu'il faut peut-être répéter plusieurs fois par année par analogie avec les mucoviscidoses. Ceci pose la question de savoir si une antibiothérapie prolongée des cracheurs chroniques se justifie. Si l'on en croit la Cochrane Revue, plusieurs études ont testé les inhalations par tobramycine, les traitements par voie générale par amoxicilline, par roxithromycine, l'association de pénicilline et d'oxytétracyclines, de la ceftazidime et les inhalations de tobramycine, et d'érythromycine et n'ont pu démontrer aucun effet bénéfique sur la fréquence des exacerbations, la dégradation pulmonaire et la mortalité.
Le rôle immunomodulateur de l'azithromycine a été prouvé dans la mucoviscidose. On peut donc se poser la question de l'utilité d'un tel traitement pour les bronchiectasies. Une étude pilote portant sur onze patients avec prescrition de 500 mg deux fois par semaine d'azithromycine durant six mois a été publiée. Elle a obtenu une diminution du volume des sécrétions, une incidence diminuée des exacerbations et une stabilisation de la fonction pulmonaire. Il semblerait donc qu'a priori il y aurait un intérêt à prescrire ce médicament chez les patients bronchiectasiques non mucoviscidosiques.12
Etant donné les effets destructeurs de l'inflammation sur les bronches, on peut se poser la question de l'utilité des corticoïdes inhalés. Une étude en double aveugle randomisée en cross over chez vingt patients, avec deux fois 750 mg par jour de béclométasone sur six semaines a montré des modifications significatives du VEMS, de la capacité vitale fonctionnelle et du volume des expectorations.13 Une étude plus récente a été effectuée chez 86 patients avec deux fois 500 mg par jour de fluticasone durant douze mois. On a pu montrer une amélioration dans le volume des expectorations. Par contre, il n'a pas été possible de démontrer de différence sur la fréquence des exacerbations sur le VEMS et la CVF ainsi que sur le score de purulence des crachats.14
L'utilité de la rhADNase a été prouvée dans la fibrose kystique. En revanche, les résultats sont négatifs sur des bronchiectasies idiopathiques. Une étude portant sur 349 cas durant 24 semaines a même montré que le déclin du VEMS était de 1,7% dans le groupe placebo et de 3,6% dans le groupe rhADNase !15
A noter finalement que la chirurgie garde un rôle mais que ce dernier a fortement diminué. En cas d'obstruction par une tumeur, la présence d'un corps étranger, l'infection pulmonaire localisée récidivante, d'hémorragie récidivante, de poumon détruit, d'infection à mycobactéries localisée, une chirurgie reste indiquée car elle va, dans plus de 90% des cas, améliorer les symptômes. La mortalité reste de l'ordre de 1 à 3%.
A noter finalement que la chirurgie a pris un plus grand rôle dans le cas de destruction majeure bilatérale par l'intermédiaire de la transplantation pulmonaire.
Les bronchiectasies peuvent se compliquer d'infections chroniques avec suppurations continues. Elles présentent souvent des hémoptysies mais qui sont rarement menaçantes pour la vie. Par contre, elles vont détruire le poumon, entraînant d'une part des infections multirésistantes de plus en plus difficiles à traiter, une insuffisance respiratoire progressive et une cachexie.
Dans une étude sur 842 patients, Keisinen en 1997, montrait que les bronchiectasies présentaient une mortalité à onze ans d'environ 30% contre 40% pour les BPCO.16 Dans une étude plus récente en Australie, portant sur 101 patients, âgés de 54 ans en moyenne, non fumeurs, suivis durant huit ans, le déclin du VEMS était de 40 ml par année. La population a connu plus de 10% de mortalité durant cette étude, mettant en évidence la corrélation entre le volume des expectorations et la perte de VEMS.17 L'étude centrée sur la rhADNase a constaté un déclin dans le groupe placebo de 53 ml par année.15
Si à l'époque préantibiotique la mortalité était très élevée à plus de 25%, il n'en demeure pas moins que les patients qui sont admis dans les unités de soins intensifs ont une mortalité très élevée. Dix-neuf pour cent vont mourir et, dans l'année qui suit, parmi ceux qui s'en sortent, 40% vont décéder.18
Les bronchiectasies sont beaucoup plus fréquentes que ce que l'on pensait couramment. En effet, auparavant le diagnostic reposait sur une procédure invasive que l'on hésitait à prescrire, la bronchographie. L'utilisation large des CT-scan a révélé la réelle fréquence de ces lésions. Le point clinique à ne pas manquer est l'infection bronchique de type bronchite purulente récurrente ou chronique. Dans ces situations le traitement doit être guidé par l'analyse des expectorations et de l'antibiogramme. Une attention particulière doit être donnée aux infections à Pseudomonas aeruginosa.
Il nous manque encore beaucoup d'études concernant la prise en charge des bronchiectasies. Cependant, l'expérience semble montrer que des cures antibiotiques agressives et prolongées, plusieurs fois durant l'année comme pour les mucoviscidoses, semblent justifiées et améliorer le pronostic et la qualité de vie de ces patients.