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Beim Tolosa-Hunt-Syndrom (THS) handelt es sich um eine seltene Erkrankung unbekannter Ätiologie, das mit periorbitalen Schmerzen und Hirnnervenparesen einhergeht. Es kann als seltene Variante des Sinus-cavernosus-Syndroms eingeordnet werden.
Bilder
Symptome
THS-Patienten werden zumeist mit starken orbitalen und periorbitalen Schmerzen vorstellig [1], die akut eingesetzt haben und schubweise an Intensität zunehmen. Bleibt eine adäquate Behandlung aus, währen diese Schmerzen ohne Linderung mehrere Wochen lang. Gleichzeitig besteht oft eine Ophthalmoplegie als Symptom einer Hirnnervenparese, wobei diese den Nervus oculomotorius, trochlearis und/oder abducens betreffen kann. Dann sind die Augenbewegungen eingeschränkt und es kann möglicherweise eine Mydriasis, Ptosis oder mangelnde Akkommodation festgestellt werden. In manchen Fällen vergehen mehrere Tage, bis sich nach Einsetzen der Schmerzen eine Ophthalmoplegie entwickelt.
Darüber hinaus berichten einige Betroffene über Parästhesien im oberen Gesichtsbereich und der Lidschlussreflex kann gestört sein. Eine solche Symptomatik resultiert aus der Kompression des Nervus ophthalmicus und Nervus maxillaris als Äste des Nervus trigeminus. Von der Ophthalmoplegie abgesehen ist der Visus der Patienten meist nicht gestört, wenngleich zuweilen eine Diplopie beschrieben wird. Wenn anderweitig Sehstörungen auftreten, so beruhen diese auf einer Schädigung des Nervus opticus und einem entzündlichen Geschehen in dessen Nähe. Diese Entwicklung ist jedoch nicht typisch für ein THS, das auf den Sinus cavernosus beschränkt ist.
Die beschriebenen Symptome treten in aller Regel einseitig auf, während die kontralaterale Seite vollkommen unauffällig bleibt. Berichte über ein bilaterales THS existieren kaum.
Orbitale und periorbitalen Schmerzen sollten binnen weniger Tage nach Einleitung einer Therapie mit Glukokortikoiden abklingen. Ist dies nicht der Fall, wird eine erneute, gründliche Untersuchung empfohlen, um sicherzustellen, dass anfänglich nichts übersehen wurde. Der Nachweis einer granulomatösen Entzündung im Sinus cavernosus, entweder durch histologische Untersuchungen von Biopsieproben oder der Darstellung des Sinus mit Hilfe der Magnetresonanztomographie, bestärkt den Verdacht auf ein THS, bietet aber auch keine absolute Sicherheit. Tatsächlich können andere, zum Teil wesentlich schwerwiegendere Pathologien fälschlicherweise für ein THS gehalten werden, weshalb letzteres nicht vorschnell zu diagnostizieren ist. Umgekehrt können verschiedene Erkrankungen ein THS maskieren [2]. Das führt dann mitunter dazu, dass die einfache, aber sehr effektive Behandlung mit Kortikosteroiden erst spät durchgeführt wird, was mit einem erhöhten Risiko auf bleibende neurologische Defizite einhergeht.
Neurologisch
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Kopfschmerz
Auftreten des Kopfschmerzes 2 Wochen vor der Parese des III., IV. und/oder VI. Hirnnervs oder zeitgleich und 2. [eref.thieme.de]
100 mg gab, daraufhin wurde es fast schlagartig (ca. 1 Tag) besser, die Kopfschmerzen waren so gut wie weg. [gesundheit.de]
Vision kann verschwommen oder verdoppelt werden, was zusätzliche Symptome wie Übelkeit, Kopfschmerzen und Erbrechen führen kann. [pckarl.net]
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Trigeminusneuralgie
Bei Patienten unter 45 Jahren oder bei beidseitigen Trigeminusneuralgien ist eine idiopathische Trigeminusneuralgie unwahrscheinlich. Hier ist die weitergehende Diagnostik mit Kernspintomographie obligat. [kliniken-koeln.de]
[…] für Neurochirurgie: Medizinische Informationen für Patienten - Trigeminusneuralgie H. [ck-wissen.de]
Augen
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Strabismus
Barnes GR, Hess RF, Dumoulin SO, Achtman RL, Pike GB (2001) The cortical deficit in humans with strabismus amblyopia. J Physiol 533:281–297 PubMed 3. [springermedizin.de]
[…] diffuse Bindegewebsentzündung im Bereich der Augenhöhle Pseudoparalyse der Augenmuskulatur Pterygium conjunctivae (v. griech. pteryx „Flügel“ und lat. coniungere „verbinden“) – gefäßhaltige Gewebswucherung der Bindehaut, die auf die Hornhaut übergreift Strabismus [gesundheits-lexikon.com]
Gesicht, Kopf & Nacken
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Gesichtsschmerz
Gesellschaft für Neurologie: Anhaltender idiopathischer Gesichtsschmerz Wikipedia: Atypischer Gesichtsschmerz Prof. [ck-wissen.de]
[…] bei Liquordruckveränderungen 1 bei intrakraniellen Infektionen 2 bei intrakraniellen Neoplasma 3 bei intrakranieller Sarkoidose 4 Nach Eingriffen in das ZNS 8 bei sonstigen intrakraniellen Störungen, zusätzlicher Code nötig G44.8 4 Kopfschmerz oder Gesichtsschmerz [dmkg.de]
Paulus W, Evers S, May A, Steude U, Wolowski, A, Pfaffenrath V (2003) Therapie und Prophylaxe von Gesichtsneuralgien und anderen Formen der Gesichtsschmerzen. Schmerz 17:74–91 PubMed 13. [springermedizin.de]
Erscheinungsdatum: 30.04.2003 Periskop Spitalfusionen; Botulinustoxin; Wachstumshormon; Komplikationenkiste; AIDS-Konferenz Swiss Med Forum. 2003;03(18):415 Praxis Mumenthaler M Gesichtsschmerzen Swiss Med Forum. 2003;03(18):416-420 Curriculum Stoll H [medicalforum.ch]
Diagnostik
Periorbitale Schmerzen und Ophthalmoplegie als charakteristische Symptome für ein THS stehen nach der Anamnese und der klinischen Untersuchung fest, aber es bedarf bildgebender Verfahren um die granulomatöse Entzündung im Sinus cavernosus nachzuweisen, wie es zur Bestätigung eines Verdachts auf ein THS gefordert wird. Allerdings gelingt deren Darstellung bei etwa der Hälfte der Patienten auch mit der Magnetresonanztomographie, dem Verfahren der Wahl, nicht. In solchen Fällen ist eine Biopsie angezeigt. Lassen sich auch histologisch keine Anzeichen für eine granulomatöse Entzündung ausmachen, erfüllt der Patient die diagnostischen Kriterien für das THS nicht. Dann sind weiterführende Studien angezeigt, beispielsweise eine Computertomographie und Angiographie, um die Ursache der Schmerzen und Ophthalmoplegie zu identifizieren.
Die Behandlung mit Kortikosteroiden ist zugleich diagnostisch und kurativ. Falls sich eine Biopsie verbietet, kann daher auch auf diese Weise eine weitere Abklärung erfolgen. Eine solche Therapie sollte jedoch nicht eingeleitet werden, bevor eine Magnetresonanztomographie realisiert wurde, um, wie im Folgenden beschrieben, Differentialdiagnosen ausschließen zu können. Glukokortikoide sollten innerhalb von maximal 72 Stunden zu einer wesentlichen Verbesserung führen.
Entsprechend 2004 veröffentlichter diagnostischer Kriterien ist der Ausschluss von Differentialdiagnosen Voraussetzung für die Diagnose eines THS [3] [4]. Wichtige Differentialdiagnosen sind in diesem Zusammenhang:
- Sinus-cavernosus-Thrombose
- Carotis-Sinus-cavernosus-Fistel
- Aneurysma der Arteria carotis interna
- Hämorrhagie nach Trauma oder hämorrhagischer Infarkt
- Neoplasie
- Sarkoidose
- Wegener-Granulomatose
Bei einigen dieser Pathologien handelt es sich um lebensbedrohliche Konditionen, die aber dennoch leicht übersehen werden können. Deshalb empfehlen sich Verlaufsuntersuchungen aller Patienten mit bestätigten THS, die jährliche oder mindestens zweijährliche Magnetresonanztomographien des Kopfes umfassen. Anfänglich sind Magnetresonanztomographien in kürzeren Abständen angezeigt, um das Abklingen der Entzündung zu kontrollieren [5].
Therapie
Prognose
Prognose: Meist Spontanremissionen. Rezidive in etwa einem Drittel der Fälle. [eref.thieme.de]
Die Prognose ist günstig, spontane Remissionen sind möglich; es können jedoch auch Rezidive auftreten. [de.wikipedia.org]
Die Prognose ist günstig, wobei jedoch Rezidive auftreten können. Der sichere Ausschluss möglicher zugrunde liegender maligner Erkrankungen und Kontrollen durch bildgebende Diagnostik sind in jedem Fall erforderlich. Einzelnachweise William E. [wikiwand.com]
Prognose Der Verlauf ist gutartig, die Beschwerden können von selbst zurückgehen. Mit einer Kortikosteroidbehandlung gehen die Symptome innerhalb von 24 bis 72 Stunden zurück, während die Lähmung erst nach ein paar Wochen aufhört. [deximed.de]
Die Prognose ist günstig, aber oft treten Rezidive auf. Was ist das Tolosa-Hunt-Syndrom? Das Tolosa-Hunt-Syndrom ist eine Sonderform des Sinus-cavernosus-Syndrom, die sich in neurologischen Ausfällen äußert. [medlexi.de]
Ätiologie
[…] nach Eduard Tolosa (1900-1981) und William Edward Hunt (1921-1999) Englisch : Tolosa-Hunt-Syndrome Inhaltsverzeichnis 1 Definition 2 Ätiologie 3 Klinik 4 Diagnostik und Therapie 1 Definition Das Tolosa-Hunt-Syndrom ist eine Sonderform des Sinus-cavernosus-Syndroms [flexikon.doccheck.com]
Inhaltsübersicht Das Tolosa-Hunt-Syndrom (THS) ist eine entzündliche Erkrankung der Fissura orbitalis superior und des Sinus cavernosus unbekannter Ätiologie. [thieme-connect.com]
Beim Tolosa-Hunt-Syndrom (THS) handelt es sich um eine seltene Erkrankung unbekannter Ätiologie, das mit periorbitalen Schmerzen und Hirnnervenparesen einhergeht. Es kann als seltene Variante des Sinus-cavernosus-Syndroms eingeordnet werden. [symptoma.com]
Epidemiologie
Subakute Myelooptikoneuropathie (SMON) Ätiologie : Iatrogen (durch das Medikament Clioquinol) Klinik : Progrediente Lähmungen, Blindheit und letaler Ausgang Epidemiologie : Manifestationshöhepunkt in den 60er Jahren in Japan; die Substanz ist erst seit [amboss.com]
[…] cavernosus Tolosa-Hunt-Syndrom Meningitis Vaskulitiden/Arteriitis Herpes zoster Abszeß Sinus-cavernosus-Fistel Tolosa-Hunt-Syndrom Ophthalomoplegische Migräne Hirnstammeinklemmung Kongenital Sinusitis sphenoidalis/ethmoidalis/Mukozelen unklar (ca. 20%) Epidemiologie [neurologienetz.de]
Pathophysiologie
Definition, Pathophysiologie: Granulomatöse Entzündung im Bereich der Fissura orbitalis superior und des Sinus cavernosus mit Ausfällen der Nerven (II), III, IV, V1, VI, (VII) in wechselnder Ausprägung. [eref.thieme.de]
NPC1) Klinik : Progressive Neurodegeneration (Typ IA und C) Morbus Tay-Sachs (GM2-Gangliosidose Typ I) Definition : Autosomal rezessiv vererbte Krankheit aus der Gruppe der Lipidspeicherkrankheiten Pathophysiologie : Aufgrund eines Defektes oder Mangels [amboss.com]
Pathophysiologie Bei der idiopathischen Trigeminusneuralgie wird ein trigemino-vaskulärer Mechanismus mit enger räumlicher Assoziation einer kleinen Gefäßschlinge meist der A. cerebelli inferior posterior mit dem Nervenstamm des N. [kliniken-koeln.de]
Aufgrund der bildgebenden Befunde aus PET-Studien und fMRT-Studien mit Voxel-basierenden morphometrischen Analysen rückten direkte vasokonstriktorische und dilatatorische Gefäßveränderungen aus dem primären Fokus der Pathophysiologie von Clusterkopfschmerzen [schmerzklinik.de]
Prävention
Quellen
- Zurawski J, Akhondi H. Tolosa-Hunt syndrome--a rare cause of headache and ophthalmoplegia. Lancet. 2013; 382(9895):912.
- Lachanas VA, Karatzias GT, Tsitiridis I, Panaras I, Sandris VG. Tolosa-Hunt syndrome misdiagnosed as sinusitis complication. J Laryngol Otol. 2008; 122(1):97-99.
- Arshad A, Nabi S, Panhwar MS, Rahil A. Tolosa-Hunt syndrome: an arcane pathology of cavernous venous sinus. BMJ Case Rep. 2015; 2015.
- La Mantia L, Curone M, Rapoport AM, Bussone G. Tolosa-Hunt syndrome: critical literature review based on IHS 2004 criteria. Cephalalgia. 2006; 26(7):772-781.
- Cakirer S. MRI findings in Tolosa-Hunt syndrome before and after systemic corticosteroid therapy. Eur J Radiol. 2003; 45(2):83-90.