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Das Tourette-Syndrom ist eine neuropsychiatrische Erkrankung, die sich in motorischen und sprachlichen Tics äussert. Die ersten Symptome treten meistens schon in der frühen Kindheit auf. Obwohl es in vielen Fällen zu einer Verbesserung der Beschwerden im Erwachsenenalter kommt, gibt es Patienten, die lebenslang an ausgeprägten Symptomen leiden und nur unzureichend auf eine medikamentöse Therapie oder eine Verhaltenstherapie ansprechen. Für diese Patienten ist die tiefe Hirnstimulation (auch DBS von engl. Deep Brain Stimulation) eine neuartige, vielversprechende Behandlungsmethode. Im Folgenden geben wir einen Überblick über die neurochirurgischen Behandlungsmöglichkeiten des Tourette-Syndroms am Inselspital.
Die Hauptmerkmale des Gilles-de-la-Tourette-Syndroms oder kurz Tourette-Syndrom sind motorische oder sprachliche Tics.
Tics sind spontane, nicht unterdrückbare und unwillkürlich auftretende sprachliche Äusserungen oder Bewegungen. Dies können unter anderem sein:
- wiederholtes Augenblinzeln
- Naserümpfen
- Grimassieren
- das Ausstossen von bedeutungslosen Lauten
- das Nachahmen von Tiergeräuschen
- Fluchen
- wiederholtes Aussprechen von obszönen Schimpfwörtern
Das konkrete Erscheinungsbild variiert von Patient zu Patient. Die Tics treten zum Teil permanent, mehrfach am Tag oder in Serien auf.
Häufig ist das Tourette-Syndrom von anderen Erkrankungen wie Zwangsstörungen oder der Aufmerksamkeitsdefizit- und Hyperaktivitätsstörung (ADHS) begleitet.
Die genauen Ursachen des Tourette-Syndroms sind unbekannt. Heutzutage geht man von einer komplexen neuronalen Entwicklungsstörung aus. Genetische Faktoren wie auch Umweltfaktoren können den Ausbruch der Erkrankung begünstigen.
Einzelne verantwortliche Gene konnten bisher nicht identifiziert werden. Man geht vielmehr davon aus, dass sowohl mehrere Gene, die an der Ausbildung eines Tourette-Syndroms beteiligt sind, wie auch entsprechende Umwelteinflüsse (z. B. Sauerstoffmangel während der Geburt) zusammenkommen müssen, damit sich das Tourette-Syndrom ausbildet. Eine Fehlfunktion in den inneren Strukturen des Grosshirns, genauer gesagt im Bereich des Thalamus und der Basalganglien, scheint dabei eine kritische Rolle zu spielen. Diese Hirnareale bilden auch die Grundlage für die tiefe Hirnstimulation (DBS) als Therapiemassnahme.
Die Diagnose und Behandlung des Tourette-Syndroms sollten durch einen auf dem Gebiet der Tic-Störungen erfahrenen Neurologen oder Psychiater erfolgen.
Verhaltentherapie
Die Verhaltenstherapie ist die Behandlung der Wahl beim Tourette-Syndrom.
Medikamentöse Therapie
Die medikamentöse Therapie kann dabei in schweren Fällen unterstützend wirken.
Tiefe Hirnstimulation
Sprechen die Symptome nur unzureichend auf diese multimodale Therapie an, ist die tiefe Hirnstimulation (DBS) eine Behandlungsalternative.
Seit der ersten erfolgreichen Behandlung eines Tourette-Patienten mit tiefer Hirnstimulation, der 1999 publiziert wurde, sind mehr als 50 wissenschaftliche Arbeiten, die insgesamt mehr als 160 Patientendaten berücksichtigen, veröffentlicht worden.
Eine kürzlich veröffentlichte Metaanalyse (Zusammenfassung von Primäruntersuchungen) dieser Studien zeigt, dass bei Tourette-Patienten durchschnittlich eine signifikante Symptomreduktion von etwa 50 % mit Hilfe der tiefen Hirnstimulation erreicht werden kann *. Das Ansprechen auf die Stimulation variierte dabei zwischen den einzelnen Patienten erheblich. Immerhin 80 % der Patienten erfuhren zumindest eine 25%ige Symptomreduktion.
Da offensichtlich nicht alle Patienten von der Stimulation gleich gut profitieren, ist eine gute Patientenselektion durch ein interdisziplinäres Team eine notwendige Voraussetzung für ein erfolgreiches Ansprechen auf die Therapie. Kriterien, welche in Frage kommende Patienten erfüllen sollten, wurden in entsprechenden Guidelines festgehalten *.
Am Inselspital werden alle in Frage kommenden Patienten interdisziplinär von erfahrenen Neurologen, Neuropädiatern, Psychiatern und Neurochirurgen individuell besprochen. Dies geschieht bei uns im Rahmen des monatlich stattfindenden DBS-Boards. Die Entscheidung für oder gegen eine tiefe Hirnstimulation (DBS) wird anschliessend im besten Interesse unserer Patienten gefasst.
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Baldermann JC, Schüller T, Huys D et al. Deep Brain Stimulation for Tourette-Syndrome: A Systematic Review and Meta-Analysis. Brain Stimul. 2016;9:296-304.
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Schrock LE, Mink JW, Woods DW et al. Tourette syndrome deep brain stimulation: a review and updated recommendations. Mov Disord. 2015;30:448-471.