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Le terme générique «maladies neurodégénératives» rassemble toute une série de pathologies qui provoquent des dommages de plus en plus importants et la perte de cellules nerveuses dans le cerveau humain.
En règle générale, le corps n'est pas en mesure de renouveler des neurones endommagés ou disparus, ce qui peux entraîner un déclin des performances intellectuelles ou des troubles moteurs.
La maladie neurodégénérative la plus fréquente est de loin la maladie d'Alzheimer, suivie par celle de Parkinson et la Sclérose latérale amyotrophique (SLA). Il existe également des pathologies plus rares comme la maladie de Huntington ou de Creutzfeldt-Jakob, qui comptent parmi les maladies à prions.
Cette maladie dont la cause est encore inconnue a été découverte par Aloïs Alzheimer qui a été le premier à la décrire en 1906. Elle résulte d’une perte progressive des cellules et des liaisons nerveuses dans le cerveau. Cette perte dont la cause est encore inconnue entraîne un lent déclin de fonctions cognitives aussi importantes que la mémoire, le langage, la planification, l’action et l’orientation. Le risque de contracter la maladie augmente avec l’âge ; environ 20 à 25% des personnes de plus de 85 ans sont touchées par la maladie d’Alzheimer.
La maladie de Parkinson doit son nom au médecin anglais James Parkinson qui en a décrit très précisément les symptômes en 1817. Elle se caractérise surtout par un ralentissement et un affaiblissement de tous les mouvements, un raidissement de certains muscles et parfois un léger tremblement des mains et des pieds. A cela s’ajoutent des transformations psychiques telles que des troubles de l’alternance veille-sommeil. La maladie provoque une extinction des cellules nerveuses du cerveau qui ont pour fonction de produire le neurotransmetteur dopamine. La carence en dopamine qui en résulte entraîne des troubles moteurs. La cause de la maladie de Parkinson est encore inconnue. En Suisse, cette maladie touche approximativement 15'000 hommes et femmes. La durée de la maladie de Parkinson et l'âge des patients augmentent la fréquence de la démence parkinsonienne.
La sclérose latérale amyotrophique (SLA), dont la cause est inconnue à l’exception de la forme héréditaire rare, est une dégénérescence progressive des neurones moteurs du cerveau et de la moelle épinière responsables des mouvements musculaires. Il en résulte une paralysie musculaire irréversible du corps entier et finalement même de la musculature respiratoire. La SLA n’a rien à voir avec la sclérose en plaques. Elle frappe environ une ou deux personnes sur 100'000 par année. La maladie commence généralement à un âge compris entre 50 et 70 ans. Il n'existe actuellement pas de traitement. L'espérance de vie moyenne après le diagnostic est d'environ trois à cinq ans.
Les maladies à prions sont des maladies mortelles du cerveau qui devient spongieux suite à une diminution des cellules nerveuses. Des protéines aux formes anormales, appelées prions, sont aujourd’hui considérées comme les agents pathogènes. Contrairement aux virus, aux bactéries et aux champignons, ils ne contiennent pas de matériel génétique. Chez l’être humain, on distingue les maladies génétiques, sporadiques ou contagieuses. La nouvelle variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob est très vraisemblablement due à la consommation de viande de bœuf contaminée par l’ESB. Elle n’a encore jamais été observée en Suisse.