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Phäochromozytome entwickeln sich in
den chromaffinen Zellen im Nebennierenmark. Paragangliome entstehen in
den extra-adrenalen Paraganglien. In den Zellen dieser Organe werden
Hormone gebildet, welche einen Blutdruckanstieg auslösen. Diese werden
Katecholamine genannt.
Die Inzidenz der Erkrankung beträgt
ca. 2 pro 1 Million Einwohner und Jahr. Diese Angaben sind allerdings
wahrscheinlich zu niedrig, da Phäochromozytome schwierig zu
diagnostizieren sind und lange Zeit unerkannt bleiben können. Hinweisend
auf das Vorliegen eines Phäochromocytoms können Blutdruckanstiege bei
Prämedikation oder Narkose, Blutdruckanstieg während einer Operation
oder einer invasiven Diagnostik sein.
Lediglich ein Teil der Patienten (ca. 50%) mit Phäochromozytom zeigt typische
Hochdruckattacken, die oft durch physische
Anstrengungen verursacht werden. Der Blutdruck kann dabei Werte über 300
mmHg erreichen Die Attacken dauern zwischen 5 und 10 min. Bei einem
Teil der Patienten kommt es nicht zu anfallsartigen Blutdruckkrisen,
sondern es liegt eine Dauerhypertonie (ständig erhöhter Blutdruck) vor.
Weitere Symptome sind
Herzrhythmusstörungen, Kopfschmerzen, Schwitzen, Schwindel, Nervosität, Gewichtsverlust und Blässe.
Die Erkrankung kann nachgewiesen werden durch eine Bestimmung der
Katecholamine und deren Abbauprodukte im Urin oder Serum.
Im Rahmen klinischer Studien kann eine weitergehende Labordiagnostik vorgenommen werden.
Die Tumoren können durch eine
nuklearmedizinische Untersuchung (DOPA-PET/CT)
sichtbar gemacht werden. Diese Untersuchung ist für das Phäochromozytom
hochspezifisch und kann die meisten Phäochromozytome darstellen. Etwa
ein Drittel aller Phäochromozytome ist auf genetische Veränderungen
zurückzuführen. Deswegen wird eine
genetische Diagnostik empfohlen.
Kombinierte DOPA-PET/CT Untersuchung bei einem Phäochromozytom der rechten Nebenniere
Ist die Diagnose gestellt, müssen vor
einer operativen Behandlung Medikamente gegeben werden welche an den
Rezeptoren für die Katecholamine binden, um dadurch die
Wirkungsübertragung der Hormone zu verhindern. Diese Medikamente werden
Alphablocker genannt, der typische Vertreter heißt Phenoxybenzamin.
Phäochromozytome werden in aller Regel endoskopisch (Schlüssellochtechnik) operiert.
Regelmäßige
Verlaufskontrollen (in der Regel einmal jährlich) sollten wahrgenommen werden.
Malignes Phäochromozytom
In etwa 5-10 % können Phäochromozytome
bösartig werden. Diese Diagnose kann nur aufgrund einer lokalen
Tumorinvasion (Einwachsen des Tumors in die Umgebung) oder durch
Nachweis von Metastasen (Tochtergeschwulste) gestellt werden. Der
klinische Verlauf der Krankheit kann sowohl schnell und aggressiv als
auch langsam und eher gutartig sein. Die 5-Jahres-Überlebensrate liegt
zwischen 35 und 60%.
Maligne Phäochrmozytome sollten
chirurgisch therapiert werden. Dabei ist jedoch der Einsatz der
laparoskopischen Chirurgie kontraindiziert. Bei nicht resektablen,
symptomatischen Tumoren oder Tumormetastasen ist eine medikamentöse
Langzeittherapie mit Alpha-Blockern indiziert. In vielen Fällen können
auch nuklearmedizinische Verfahren zum Einatz kommen. Über die
Behandlung mit Chemotherapeutika gibt es bisher nur wenig Daten.
Eine europäische klinische Studie zur Verbesserung der medikamentösen Therapiemöglichkeiten (FIRST-MAPPP) schließt Patienten ein.