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Selten sind die schweren Ichthyosen, wie die lamellären Ichthyosen mit einer Häufigkeit von 1:100 000. Insgesamt sind Deutschland ungefähr 800 bis 1000 Menschen von einer schweren Ichthyose betroffen.
Geschichte
Ichthyosen gibt es schon solange wie es Menschen gibt. Es wird unter anderem gemutmasst, dass der Nibelunge Siegfried davon betroffen war und daß sie möglicherweise im Geschlecht der Merowinger bei einzelnen Vertretern aufgetreten ist.
Medizinisch dokumentiert wurde als erster Edward Lambert, der am 16.3.1731 der Royal Society in London vorgestellt wurde. Lambert war das Kind gesunder Eltern und hatte eine schwere Form der Ichthyose Hysterix. Er heiratete und vererbte die Ichthyose an sechs seiner Nachkommen. Er starb im Jahr 1806 an einem Unfall im reifen Alter von neunzig Jahren. Das zeigt, dass die Ichthyose zumindestens seine Lebensspanne nicht beeinträchtigt hat.
Merkmale
Das charakteristische Merkmal der Ichthyosen ist eine Verdickung der obersten Hautschicht, der Hornschicht und sichtbare Hautschuppen ("Doppelhaut").
Bei einigen Formen ist die Haut stark gerötet. Blasenbildende Ichthyosen (congenitale ichthyosoforme Erythodermie Brocq) und kombinierte Ichthyosen mit zusätzlichen Gesundheitsstörungen (Netherton-Syndrom, Harlekin-Ichthyose) sind seltener.
Ursachen
Ichthyosen werden von Gendefekten verursacht. Bei manchen Ichthyosen sind die verursachenden defekten Gene bereits bekannt, bei anderen müssen diese erst noch erforscht werden.
Die Oberhaut
besteht aus mehreren Schichten. In der untersten Basalschicht werden
neue Zellen gebildet, die in die darüber liegendenen Schichten wandern.
Auf dem Weg nach oben verrhornen die Zellen und sterben ab.
Zuletzt gelangen sie in die Hornschicht. Diese besteht aus dünnen Schichten flacher toter Zellen. In den Zellen der Hornschicht befindet sich Keratin, ein zähes fadenformiges Protein, das der Hornschicht seine Festigkeit gibt. Zwischen den Zellen sind Fette eingelagert, die dafür sorgen, dass die Haut wasserabweisend ist. Die Hornschicht reguliert den Feuchtigkeitshaushalt. Das heist sie verhindert, dass beim Baden Wasser in den Körper gelangt und dass wir in der Sonne austrocknen.
Von der Hornschicht schilfern ständig mikroskopisch kleine Schüppchen ab.
Durch die Zellwanderung erneuert sich die Hornschicht ungefähr alle drei bis vier Wochen. Bei gesunder Haut sind Zell-Neubildung und Abschilferung miteinander im Gleichgewicht. Bei Ichthyosen ist das natürliche Abschilfern gestört und es bilden sich grössere sichtbare Schuppen. Bei manchen Formen der Ichthyose ist zudem die Schuppenbildung verstärkt (Proliferations-Hyperkeratosen).
Auswirkung
Bei leichten Ichthyosen (erst gewisse Zeit nach der Geburt erkennbar, Ichthyosis vulgaris-Gruppe) sind die Beschwerden gering, die Haut ist vor allem im Winter sehr trocken und gelegentlich kann etwas Juckreiz auftreten. Bei schweren Formen (bereits am Tag der der Geburt erkennbar, Ichthyosis congenita-Gruppe) werden vermehrt Schuppen gebildet.
Die normalen Hautfunktionen werden durch die Ichthyose gestört, so kann die Haut oft nicht schwitzen oder die Hautatmung ist beeinträchtigt. Bei körperlicher Anstrengung kann der Körper schneller überhitzen, daher ist es wichtig im Sommer und beim Sport immer reichlich Wasser dabei zu haben. Hier bietet sich Schwimmen als Sport an, da das Wasser von aussen kühlt.
Die Haut von Menschen mit einer Brocq ist stellenweise sehr empfindlich. Wenn beispielsweise die Fussohle betroffen ist, dann können sich schon nach kurzen Strecken schmerzhafte Wasserblasen auf der Fussohle bilden. Das ist z.B. sehr hinderlich wenn ein Baby Laufen lernen möchte. Hier kann Therapeutisches Reiten (Hippotherapie) helfen.
Pflege
Die tägliche Pflege der Haut ist sehr aufwändig, sie muss häufig eingecremt und gebadet werden zudem muss die Hornhaut abgetragen werden.
Ein Urlaub am Toten Meer wirkt sich oft positiv auf den Zustand der Haut aus.
Formen
Ichthyosen können nach Zeitpunkt des ersten Auftretens und je nach dem ob noch weitere Merkmale hinzukommem grob unterteilt werden.
Vulgäre Ichthyose sind bei der Geburt noch nicht erkennbar, sondern entwickeln sich in den ersten Lebenswochen oder -monaten.
Neugeborene mit einer kongenitale Ichthyose zeigen hingegen schon am Tag der Geburt Ichthyosemerkmale.
a) vulgäre Ichthyosen ohne weitere Merkmale (engl. isolated vulgar ichthyosis)
b) vulgäre Ichthyosen mit weiteren Merkmalen (engl. associated vulgar ichthyosis)
c) kongenitale Ichthyosen ohne weitere Merkmale (engl. isolated congenital ichthyosis)
d) kongenitale Ichthyosen mit weiteren Merkmalen (engl. associated congenital ichthyosis)
Den obenstehende Text haben wir auch in der Online-Enzeklopädie Wikipedia.de veröffentlicht.
Für die anderen Texte bedanken wir uns herzlich bei der Selbsthilfe Ichthyose Deutschland.