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Immundefekte
Was ist ein Immundefekt?
Immundefekte sind durch eine vorübergehende oder andauernde Schwächung der Abwehrfunktion, das heisst Abwehrschwäche, gekennzeichnet also der Fähigkeit, sich gegen eindringende Krankheitserreger zu wehren. Es besteht somit eine Abwehrschwäche. In der Folge treten häufig Infektionskrankheiten auf, zum Teil eine Infektanfälligkeit mit einer Neigung zu schweren Verläufen. Immundefekte sind gehäuft mit Autoimmunphänomenen vergesellschaftet. Dabei liegt eine Fehlsteuerung der Abwehr vor und eigenes Körpergewebe wird fälschlicherweise als fremd bekämpft, das heisst, dass das eignene Gewebe nicht mehr toleriert wird.
Immundefekte können genetisch vorprogrammiert (primär) oder die Folge äusserer Einflüsse (sekundär) sein. Die Ursachen von sekundären Immundefekten sind ebenfalls sehr vielfältig. Sie entwickeln sich z.B. nach Infektionen (HI-Virus [AIDS], Masern) oder unter gewissen medikamentösen Therapien (Immunsuppressiva, Zytostatika, Kortikosteroide etc.).
Sowohl primäre als auch sekundäre Immundefekte können sich bereits im Kindesalter aber auch erst im Erwachsenenalter manifestieren.
Die Diagnose einer Immundefizienz wird oft Jahre nach dem Auftreten der ersten Symptome gestellt, da lange nicht daran gedacht wird.
Je nachdem welche Abwehrvorgänge in ihrer Funktion eingeschränkt sind, werden Immundefekte verschiedenen Gruppen zugeordnet. Beispiele sind Immunglobulindefekte, Komplementdefekte, B-Zell Defekte, T-Zell Defekte, oder Defekte der sog. «Fresszellen» (phagozytierende Zellen).
Die Häufigkeit dieser angeborenen Immundefizienzen ist nicht genau bekannt. Sie variiert je nach Art und Region zwischen 1:10'000 und 1:500'000. Es sind bereits mehr als 350 verschiedene Gendefekte als Ursache von primären Immundefekten bekannt.