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Die ketogene Ernährungstherapie: Auch nach 100 Jahren noch aktuell
Die ketogene Ernährungstherapie (KET) feiert in diesem Jahr ihr 100-jähriges Jubiläum – ein schöner Anlass, ihren Stellenwert in der Epilepsietherapie in Erinnerung zu rufen.
Bereits seit der Antike ist bekannt, dass Fasten Epilepsien positiv beeinflussen kann. Der Effekt wurde auf die Zunahme der Ketonkörper zurückgeführt, was zur Entwicklung der ketogenen Diät in der noch heute praktizierten «klassischen» Form führte, die erstmals 1921 erfolgreich zur Epilepsietherapie bei Kindern eingesetzt wurde. Aufgrund der Einführung wirksamer antikonvulsiver Medikamente geriet sie in den folgenden Jahrzehnten etwas in Vergessenheit, erlebt aber seit Anfang der 1990er Jahre eine Renaissance. Seither wurde die Wirksamkeit der KET bei Kindern mit medikamentenresistenten Epilepsien durch mehrere randomisierte kontrollierte Studien nachgewiesen, die Indikationen wurden erweitert und neue Varianten der Diät entwickelt.
Formen und Wirkungsweise
Die KET ist eine sehr fettreiche und kohlenhydratarme Ernährungsform, die – analog zur Wirkung des Fastens, aber ohne Kalorienreduktion - zu einer Umstellung des Energiestoffwechsels führt. Während die Energieversorgung des Gehirns bei der üblichen Ernährung mit etwa 50%igem Kohlenhydratanteil durch Glukose erfolgt, werden beim Fasten oder bei der ketogenen Ernährung Ketone als alternative Energieträger in der Leber produziert. Bislang identifizierte Wirkmechanismen beinhalten die Freisetzung inhibitorischer Neurotransmitter, Aktivierung von ATP-sensitiven Kaliumkanälen, Inhibition des AMPA-Rezeptors, Restriktion der Glykolyse und Modulation des Tricarbonsäurezyklus sowie Stärkung der zellulären Bioenergetik und Reduktion von oxidativem Stress.
Bei der klassischen KET besteht ein Verhältnis zwischen Fett und Proteinen / Kohlenhydraten von 4:1 oder 3:1. Varianten wie die modifizierte Atkins-Diät (MAD) oder die niedrig-glykämische Index-Therapie (LGIT) haben einen geringeren Fettanteil und sind dadurch schmackhafter und leichter umzusetzen.
Indikationen und Kontraindikationen
Die KET wird bei Kindern und Jugendlichen mit medikamentenresistenten Epilepsien (das heisst erfolgloser Einsatz von zwei antikonvulsiven Medikamenten) empfohlen, insbesondere bei einigen spezifischen Epilepsiesyndromen (siehe Tabelle 1). Eine aktuelle Meta-Analyse der veröffentlichten kontrollierten Studien fand Anfallsfreiheit bei bis zu 55% und Anfallsreduktion bei bis zu 85% der teilnehmenden Kinder unter klassischer 4:1 KET, unter MAD wurden bis zu 25% der Patienten anfallsfrei und bis zu 60% erreichten eine Anfallsreduktion.
Tabelle 1: Indikationen
Pharmakoresistente Epilepsie / spezielle Epilepsiesyndrome
- Myoklonische Epilepsien, einschliesslich Dravet-Syndrom und Epilepsie mit myoklonisch-atonischen Anfällen (Doose-Syndrom)
- Fieber-induzierte refraktäre epileptische Enzephalopathie (FIRES)
- Super-refraktärer fokaler und myoklonischer Status epilepticus
- Frühinfantile epileptische Enzephalopathie mit Suppression-Burst (Ohtahara-Syndrom)
- West-Syndrom (epileptische Spasmen), insbesondere bei fehlender Ansprache auf Kortikosteroide und Vigabatrin
- Tuberöse Sklerose
- Angelman-Syndrom
Metabolische Erkrankungen mit Störung des zerebralen Energiestoffwechsels
- Glukose-Transporter (GLUT1)-Mangel
- Pyruvat-Dehydrogenase (PDH)-Mangel
- Mitochondrialer Komplex-I-Mangel (Cave: bei anderen Atmungsketten-Defiziten kontraindiziert!)
Sie ist zudem Therapie der Wahl bei einigen seltenen Stoffwechselstörungen wie GLUT1- und PDH-Mangel. Andere metabolische Konditionen, die mit einer ketogenen Ernährung nicht kompatibel sind, müssen vor Beginn der Therapie laborchemisch ausgeschlossen werden (siehe Tabelle 2).
Tabelle 2: Kontraindikationen
Absolut
- Fettsäureoxidationsstörungen
- Störungen der Ketoneogenese und der Ketolyse
- Störungen der Gluconeogenese einschliesslich Pyruvat-Carbocylase-Mangel und Glykogenose Typ 1
- Hyperinsulinismus
- Pyruvatcarboxylasemangel
- Primärer Carnitinmangel
Relativ
- Hyperlipidämien
- Pankreatitiden, Leber-, Nierenerkrankungen
- Long-QT-Syndrom, Kardiomyopathie
- Nephrolithiasis, renale tubuläre Azidose
- Intermittierende Porphyrie (AIP)
- Osteoporose / Osteopenie
- Therapie mit Prednison / Cortison, Carboanhydrase-Hemmern (Topiramat, Sultiam, Zonisamid), Valproinsäure
Praktische Durchführung
KET sollten immer unter ärztlicher Kontrolle und in enger Zusammenarbeit mit der Diätassistenz, die unter Berücksichtigung der Bedürfnisse von Patientinnen und Patienten und deren Angehörigen einen individuellen Diätplan erstellt, durchgeführt werden.
Die Einleitung der Diät sollte stationär erfolgen, um einerseits Komplikationen bei der Stoffwechselumstellung schnell begegnen und andererseits Patientinnen und Patienten und Angehörige im Umgang mit der Diät intensiv schulen zu können. Auch im Verlauf sind regelmässige (ambulante) klinische Kontrollen und Laborkontrollen erforderlich. Die Diäten werden im Allgemeinen gut vertragen; das grösste Hindernis für eine erfolgreiche Umsetzung ist die Compliance, da insbesondere die klassische KET eine strikte Einhaltung des Ernährungsplans erfordert und eine Unterbrechung der Ketose zu Anfallsrezidiven führen kann. Eine engmaschige Begleitung und Individualisierung der Diät kann helfen, die Compliance zu verbessern.
Die Wirksamkeit der KET kann nach drei Monaten beurteilt werden. Bei gutem Erfolg kann dann begonnen werden, antikonvulsive Medikamente zu reduzieren. Die Diät kann zwei bis vier Jahre lang weitergeführt werden, in einigen Fällen auch länger. Wenn Anfallsfreiheit erzielt wird, hält diese oft auch nach Beendigung der Diät an.
Referenzen
Wilder RM. The effect of ketonemia on the course of epilepsy. Mayo Clin Bulletin 1921; 2:307–308.
Rho JM. How does the ketogenic diet induce anti-seizure effects? Neurosci Lett 2017 Jan 10; 637:4-10. doi: 10.1016/j.neulet.2015.07.034. Epub 2015 Jul 26.
Martin-McGill KJ, et al. Ketogenic diets for drug-resistant epilepsy. Cochrane Database of Systematic Reviews 2020, Issue 6. Art. No.: CD001903. doi: 10.1002/14651858.CD001903.pub5.
Kossoff EH et al. Optimal clinical management of children receiving dietary therapies for epilepsy: Updated recommendations of the International Ketogenic Diet Study Group. Epilepsia Open, 3(2):175–192, 2018. doi: 10.1002/epi4.12225.
Leitlinie der Gesellschaft für Neuropädiatrie: Ketogene Diäten 11/2021, AWMF online, https://www.awmf.org/uploads/tx_szleitlinien/022-021l_S1_Ketogene_Diaeten_2022-02.pdf
Zürcher T, et al. Praxis der ketogenen Diäten. Schweizer Zeitschrift für Ernährungsmedizin 02/15:23-27. https://www.rosenfluh.ch/media/ernaehrungsmedizin/2015/02/Praxis_der_ketogenen_Diaten.pdf.
Klepper J, Leiendecker B. Ketogene Ernährungstherapien. PraxisRat Nutricia Ketocal 01/2020 https://www.ketocal.de/fileadmin/media/epaper/epaper-praxisrat-ketogene-diaet_01-2020_komplett/#0