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"Anchilosante" significa irrigidimento, "spondilite" significa infiammazione delle vertebre; quindi la malattia di Bekhterev è un crescente irrigidimento di parti delle vertebre dovuto a un'infiammazione progressiva. A causa di una funzione difettosa del sistema immunitario, vengono attaccati, tra gli altri, gli attacchi dei tendini della colonna vertebrale e del bacino: si sviluppa un focolaio di infiammazione. La malattia inizia spesso con un'infiammazione nella zona pelvica, nell'articolazione tra il sacro e l'ilio (sacroileite).
Le infiammazioni ricorrenti possono portare alla distruzione dell'articolazione e alla fusione/ossificazione delle parti articolari (anchilosi). Nell'area della colonna vertebrale, le ossificazioni laterali tra i corpi vertebrali possono portare a un crescente irrigidimento della schiena. Anche le infiammazioni delle articolazioni e dei tendini periferici fanno parte del quadro clinico. Anche altre aree del corpo possono essere interessate dagli sviluppi infiammatori, ad esempio l'iride dell'occhio o altri organi. La malattia, che progredisce a episodi, può essere gestita molto bene sulla schiena con una terapia di movimento mirata. Il dolore intenso che la accompagna, tuttavia, deve spesso essere trattato con farmaci. Fortunatamente, in molti pazienti l'ossificazione non si verifica affatto, tanto che oggi si distingue tra la forma più lieve (la spondiloartrite assiale non radiografica) e la spondilite anchilosante (detta anche forma radiografica).
Spondilite anchilosante
La malattia di Bekhterev, conosciuta in tutto il mondo al di fuori della lingua tedesca soprattutto come spondiloartrite assiale, è una malattia infiammatoria cronica dell'intera colonna vertebrale e delle articolazioni sacroiliache.
Panoramica
"Anchilosante" significa irrigidimento, "spondilite" significa infiammazione delle vertebre; quindi la malattia di Bekhterev è un crescente irrigidimento di parti delle vertebre dovuto a un'infiammazione progressiva. A causa di una funzione difettosa del sistema immunitario, vengono attaccati, tra gli altri, gli attacchi dei tendini della colonna vertebrale e del bacino: si sviluppa un focolaio di infiammazione. La malattia inizia spesso con un'infiammazione nella zona pelvica, nell'articolazione tra il sacro e l'ilio (sacroileite).
La malattia di Bekhterev - storia e incidenza
La scoperta di ossa con alterazioni significative che possono essere chiaramente attribuite alla spondilite anchilosante dimostra che questa forma di artrite accompagna l'uomo da diverse migliaia di anni. Fin dal XVII secolo sono state registrate diverse aree di sintomatologia. La prima descrizione dettagliata risale al 1893 ad opera di Vladimir Bekhterev. Fino al 2% della popolazione è probabilmente affetto da spondiloartrite. Nei casi più comuni, tuttavia, i sintomi sono così lievi e forse mal interpretati che solo una piccola parte delle persone colpite riceve una diagnosi e viene trattata di conseguenza.
Cause e fattori di rischio
Non esiste una spiegazione definitiva su come si scateni la malattia di Bekhterev. Ciò che è certo, tuttavia, è che un determinato fattore ereditario aumenta significativamente il rischio di sviluppare la malattia. Questa caratteristica si chiama HLA-B27. È responsabile di vari processi del sistema immunitario, il cui meccanismo esatto rimane ancora oscuro nonostante le intense ricerche condotte per oltre 50 anni. L'HLA-B27 si trova nell'80% dei pazienti di Bekhterev. Tuttavia, poiché circa l'otto per cento della popolazione è portatore di questa molecola senza aver mai sofferto di alcuna malattia reumatica, i ricercatori ipotizzano che anche altri fattori giochino un ruolo. Tra l'altro, nella spondiloartrite il sistema immunitario è diretto contro i propri tessuti, ad esempio contro gli attacchi dei tendini. Inoltre, alcuni studi suggeriscono che anche la flora intestinale sia coinvolta. In generale, si ritiene che le cause della spondilite anchilosante siano ereditarie e che anche le infezioni e il fumo abbiano un ruolo.
Sintomi
Nelle fasi iniziali, la spondilite anchilosante si manifesta con vari disturbi generici alla schiena. A partire dalla tarda adolescenza o dall'inizio dell'età adulta, si accumulano la rigidità mattutina e un dolore sordo nelle regioni lombari e dei glutei, mentre il disagio diminuisce con il movimento. È possibile un decorso intermittente con rispettivi peggioramenti. Dopo i disturbi diffusi iniziali, diversi sintomi possono essere attribuiti alla spondilite anchilosante:
- Mal di schiena: a causa dell'infiammazione della colonna vertebrale e dell'articolazione sacroiliaca, si sviluppa un'immobilità - soprattutto al mattino - e un notevole dolore nella zona della parte bassa della schiena e dei glutei, specialmente dopo un riposo prolungato;
- Dolore ai glutei: in questo caso è interessata soprattutto l'area dell'articolazione sacroiliaca. Questa articolazione del bacino, che per natura non è molto mobile ed è rinforzata da legamenti, durante un processo reumatico provoca un forte dolore ai glutei. I disturbi possono irradiarsi alla parte posteriore delle cosce fino a circa il livello del ginocchio e anche alternarsi ai lati;
- Dolore al ginocchio, all'anca, alla spalla: nel 40% dei casi l'artrite si sviluppa nelle articolazioni più grandi. In particolare, le anche sono spesso colpite nei giovani. Oltre al forte dolore, si verificano limitazioni di movimento;
- Entesite (infiammazione dell'inserzione del tendine): È la caratteristica principale della malattia di Bekhterev. Comporta infiammazioni nell'area di attacco di tendini e legamenti. Praticamente tutti i pazienti ne sono affetti, soprattutto perché l'infiammazione nella regione spinale coinvolge anche l'attacco del legamento longitudinale anteriore ai corpi vertebrali. Circa il 70% dei pazienti presenta entesitidi nella zona periferica, con infiammazioni molto tipiche nella zona del tallone;
- Iridociclite (uveite): fino al 50% dei pazienti soffre di infiammazioni ricorrenti degli occhi. Oltre al rossore, alla sensibilità alla luce e al dolore, la vista può risentirne;
- Intestino: la diarrea e il dolore addominale possono essere causati da una malattia infiammatoria intestinale. Il morbo di Crohn è correlato alle classiche malattie infiammatorie intestinali (morbo di Crohn e colite ulcerosa):
- Organi interni: In casi estremamente rari, possono essere colpiti anche i reni, i polmoni o il cuore.
I sintomi sono accomunati dal fatto che dopo lievi disturbi si assiste di solito a un peggioramento. Se un dolore era localizzato solo da un lato alla volta (fisso o alternato), diventa bilaterale. La gravità, soprattutto della limitazione dei movimenti, varia notevolmente. In alcuni casi, l'infiammazione della colonna vertebrale porta alla fusione vertebrale ai bordi. Se non viene trattata, la postura dei pazienti si modifica in modo caratteristico: La curva in avanti della regione lombare scompare, i muscoli glutei si atrofizzano e la curva all'indietro delle vertebre toraciche aumenta. Ne consegue un tipico difetto posturale massivo con gobba, che tuttavia oggi si verifica raramente, grazie ai progressi della diagnosi e della terapia.
Prevenzione e diagnosi precoce
Le cause della malattia di Bekhterev non sono state chiarite in modo definitivo, ma è comunque certa un'importante influenza dei geni. Pertanto, la prevenzione in senso classico non è possibile. Tuttavia, la malattia spesso progredisce con sintomi lievi e quindi spesso non viene individuata. È importante seguire una dieta sana e fare molto esercizio fisico.
Se si soffre di sintomi iniziali, magari solo diffusi, una visita medica può chiarire se si è affetti dalla malattia di Bekhterev in una fase iniziale.
Decorso e prognosi della spondilite anchilosante
Il decorso della malattia di Bekhterev è molto vario e va da un dolore occasionale con lievi limitazioni di movimento a un danno maggiore, ad esempio una gobba. In alcuni casi, l'attenzione si concentra sul dolore, in altri sulla crescente rigidità. Il numero di casi non segnalati è probabilmente molto alto. Spesso, infatti, i sintomi sono così lievi che la persona colpita non si rivolge al medico. Circa il 90% delle persone affette vive ancora in modo completamente indipendente per ben 40 anni dopo la diagnosi. Solo in rari casi gravi, ad esempio, è necessario sostituire un'articolazione dell'anca in giovane età.
Nelle fasi più avanzate della malattia può insorgere l'osteoporosi, che aumenta notevolmente il rischio di fratture ossee e complica ulteriormente la situazione. Ci sono anche persone che soffrono di gravi patologie oculari, intestinali o cardiache. Fortunatamente, la medicina moderna può prevenire una condizione così critica. Il decorso recidivante della malattia può indurre i malati a diventare negligenti nelle cure preventive. Una lunga e buona qualità di vita dovrebbe quindi essere la motivazione per una terapia costante, anche nei periodi senza sintomi.
Trattamento
Attualmente non esiste una cura per la malattia di Bekhterev. Attraverso varie misure, il paziente e il medico possono ottenere insieme una prognosi favorevole, che consente una vita in gran parte libera da sintomi e mobile.