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Liquorverlustsyndrom
Oft verkannt. Patienten liegen, weil sie aufrecht Kopfschmerzen haben.
Klinische Bedeutung
Das Liquorverlustsyndrom ist keine neue, aber eine immer häufiger diagnostizierte Erkrankung. Das Kardinalsymptom ist der orthostatische Kopfschmerz – das bedeutet Kopfschmerzen, die unmittelbar nach Lagewechsel in eine aufrechtere Position (vom Liegen zum Stehen oder vom Liegen zum Sitzen) beginnen und sich nach dem Hinlegen wieder rasch bessern. Die Namensgebung dieser Erkrankung stiftet bereits viel Verwirrung. Es gibt zahlreiche englische wie deutsche Begriffe und Abkürzungen für die Erkrankung (siehe Box Synonyme).
Synonyme:
Liquorverlustsyndrom, Liquorunterdrucksyndrom, Hypoliquorrhoe, spontane intrakranielle Hypotension (SIH), spontane spinale Liquorfistel, intrakranielles Unterdrucksyndrom, low ICP, orthostatisches Kopfschmerzsyndrom, Unterdruckkopfschmerzen, (spontane) Liquorhypovolämie, Syndrom orthostatischer Kopfschmerzen mit duraler Kontrastmittel-Anreicherung, spinaler Kopfschmerz, hypertrophische Pachymeningitis
Symptomatik
Typischerweise kommt es zu heftigen, reissenden und ziehenden Kopfschmerzen und Nackenschmerzen unmittelbar nach einnehmen einer aufrechten Position (orthostatischer Kopfschmerz). Je nachdem wie schlimm die Erkrankung ist und wie lange sie besteht und je nachdem wie viel Liquor abfliesst kommen noch zahlreiche Beschwerden hinzu:
Symptome:
orthostatische Kopfschmerzen, Nackenschmerzen, Nackensteifigkeit, Tinnitus, Lichtempfindlichkeit, Übelkeit, Erbrechen, Doppelbilder, Hörstörungen, Seh- und Gesichtsfeldstörungen, Hyperprolaktinämie (Hormonstörungen), erhöhter Puls (Tachykardie), Konzentrations- und Aufmerksamkeitsstörung, Lärmempfindlichkeit, Gleichgewichtsstörungen, Bewusstseinsstörungen
Patienten-Zitate:
«ein ziehender Schmerz vom Kopf den Nacken runter», «ich hatte das Gefühl wie betrunken zu sein», «wie ein Eiswürfel in einem leeren Glas», «ein dumpfes Gefühl, wie unter Wasser zu sein», «ich trage immer ein Kissen mit, damit ich mich sofort hinlegen kann»
Ursache
Die Ursache ist eine spontane spinale Liquorfistel. Das Kardinalsymptom ist der orthostatische Kopfschmerz. Die Ursache ist im Rücken aber die Beschwerden und Symptome sind im Kopf.
Wie kommt das zustande?
Gehirn und Rückenmark «schwimmen» eingebettet und damit gut geschützt in etwa 140 ml Liquor cerebrospinalis. Von dieser Flüssigkeit (Liquor) wird etwa 500 ml pro Tag (das meiste in den Hirnkammern) gebildet und auch wieder resorbiert (von speziellen Granulationen in den Hirnhäuten). Die Hirn- und Rückenmarkshäute verpacken dieses geschlossene System quasi «wasserdicht».
Ein meist nur kleiner Riss in der Rückenmarkshaut entlang des Rückens führt nun zum plötzlichen und raschen Austritt von Liquor aus diesem geschlossenen System in die Umgebung. Die Umgebung besteht, aus Weichteilen und Fettgewebe, welche das Rückenmark und die Rückenmarkshäute umgeben und schützen.
Der Austritt von Liquor macht sich nun vor allem in aufrechter Position bemerkbar, aber kaum im Liegen. Steht ein Patient so drückt die ganze Wassersäule (Liquor) oberhalb des Risses nach unten und es fliesst plötzlich viel Liquor ab. Im Liegen fehlt die stehende Wassersäule und es kann nur wenig Liquor durch den Riss entweichen.
Das erklärt warum die Patienten Beschwerden in aufrechter Körperhaltung haben, vor allem im Stehen.
Sehr unterschiedliche Ausprägung der Beschwerden und Symptome
Das Spektrum dieser Erkrankung ist riesig. Es reicht von milden Kopfschmerzen am Ende des Tages bis hin zu massiven Beschwerden Sekunden nach dem Aufrichten mit der absoluten Unfähigkeit das Bett zu verlassen oder auch nur den Kopf etwas anzuheben. Eine betroffene Ärztin beschrieb das mit den Worten «ich war wie querschnittsgelähmt».
Woher kommen all diese Beschwerden?
Es kommt – im Stehen – tatsächlich zu «runterrutschen» des Gehirns im knöchernen Schädel («sagging of the brain»). Der Zug auf die Hirnhäute und Gefässe verursacht die Kopfschmerzen. Sind Hirnnerven und Hypophysenstil durch den Zug mitbeteiligt, kann dies ebenfalls Beschwerden verursachen: Doppelbilder, Sehstörungen, Herzrhythmusstörungen, Hörstörungen usw. (siehe Symptome). In extremen Fällen wird das Bewusstsein getrübt.
Die Ansammlung von Flüssigkeit (Hygrom) zwischen den Hirnhäuten des Schädels kann auch Folge des Absinkens des Gehirns sein. Als gefürchtete Komplikation können sich Blutungen in diese Räume entwickeln (subdurale Hämatome).
Diagnostik
Aufgrund der Beschwerden (Box Synonyme und Symptome) wird bei den betroffenen Patienten zumeist eine Bildgebung (MRI) des Kopfes durchgeführt. Hier zeigen sich nun 5 klassiche Zeichen des Liquorunterdrucksyndroms:
- Subdurale Flüssigkeitsansammlungen (subdurale Hämatome und Hygrome)
- Kontrastmittel-Anreicherung der Dura
- Kongestion (Aufstau) venöser Strukturen
- Hyperämie (Blutfülle) der Hypophyse
- Verlagerung des Gehirns nach unten
(Verkleinerung der suprasellären Zisterne, präpontinen Zisterne, Chiasma-Tiefstand, Abplatten der Pons, Tonsillentiefstand, verkleinerten inneren Liquorräumen)
Auch diese indirekten Zeichen der Erkrankung (die Ursache liegt im Riss in den Rückenmarkshäuten im Rücken und nicht im Kopf selbst) kann man sich gut erklären wenn man an den Abfluss von Liquor und das dann absinkende Gehirn (im Stehen) denkt.
- Zug an Hirnhäuten und Blutgefässen: orthostatische Kopfschmerzen
- Dehnung von Hirnnerven: Abduzensparese mit Doppelbildern, weitere Hirnnervenstörungen
- Zug/Dehnung von Chiasma/Nervus opticus: Chiasmasyndrom, Visusstörungen, Verkleinerung der basalen Zisternen und der inneren Liquorräume
- Kinking des Hypophysenstiels: Hypophysäre Hyperämie, Hyperprolaktinämie
- Hirnstammsymptomatik, bis hin zu Bewusstseinsstörungen
Was sind nun die Herausforderungen bei der Diagnose dieser Erkrankung?
Also lautet die erste Frage: handelt es sich um ein Hypoliquorrhoe-Syndrom bei spinaler Liquorfistel?
Zunächst muss erkannt werden, dass die Ursache dieser Erkrankung nicht im Kopf sondern im Rücken liegt, genauer, in einem Riss der Rückenmarkshäute mit Austritt von Liquor (=Liquorfistel).
Wenn ja, dann lautet die zweite Frage: Wo genau ist dieser Riss/die Fistel?
Dann besteht die Schwierigkeit darin eben diesen Riss, bzw. die Fistel zu finden.
Um beide Fragen zu beantworten haben wir im Neurozentrum Bern interdisziplinär ein spezielles hierarchisches Diagnose-Protokoll entwickelt:
Protokoll Diagnose Hypoliquorrhoe
- Spinale MRI 3T SPACE
- Kranielle MRI
- Fragebogen zur neuropsychologische Evaluation
- Dynamische Ultraschalluntersuchung der Opticusscheide
- Lumbalpunktion mit Eröffnungsdruck, Infusionstest und Kontrastmittel
- Spinales MRI nach Kontrastmittelaufnahme (sofort und Spätaufnahmen)
- Dynamische Myelographie
- Post-myelo CT der Zielregion
Behandlung
Konservativ
Zunächst wird ein konservativer Behandlungsversuch, d.h. Bettruhe für 3 Tage, unternommen. Bessern sich die Beschwerden nicht rasch und dauerhaft, so erfolgt die stufenweise Anpassung der Therapie.
Blutpatch
Als nächster Schritt erfolgt die Applikation eines Blutpatches, d.h. kurz zuvor aus einer Vene entnommenes, eigenes Blut wird in den Rücken, den sogenannten Epiduralraum, gespritzt. Diese wenig invasive Therapie ist sehr erfolgreich und hilft bei sehr vielen Patienten die Beschwerden dauerhaft zu beseitigen. Der Blutpatch wird zunächst am unteren Rücken, in Höhe LWK 3/4 appliziert und allenfalls wiederholt.
Bleiben die Beschwerden bestehen so kommt nun der gezielte Blutpacht unter Röntgen und CT-Kontrolle zum Einsatz. Hier wird das Eigenblut gezielt an der Stelle der Durafistel (meist thorakal oder zervikal) appliziert und gegebenenfalls wiederholt.
Operativ
In Fällen, bei denen sich das Liquorleck nach Bettruhe und Blutpatch nicht verschliesst, oder bei grossen Fisteln mit massiver Symptomatik wird die Liquorfistel operativ verschlossen. Hier finden alle modernen mikrochirurgischen Techniken Anwendung. Der Patient wird mittels Neuromonitoring dauerhaft überwacht. Das Endoskop hilft bei der Lokalisation der Fistel. Durch Naht und Abkleben eines Risses der Rückenmarkshaut und Entfernung von arachnoidalen Ausstülpungen wird die Fistel verschlossen. Zusätzlich kann operativ gezielt ein Blutpatch mit Kathetern appliziert werden.
Erfolg der Operation
Voraussetzung für eine Operation ist der vorherige Nachweis der genauen Lokalisation der Fistel. Die mikrochirurgische Behandlung ist dann sehr erfolgreich. In der Regel sind die Beschwerden sofort nach dem Eingriff deutlich gebessert oder verschwinden.
Komplikationsrate
Die Komplikationsrate ist bei genauer Indikationsstellung und mit modernen neurochirurgischen Methoden (Mikrochirurgie, Monitoring, Endoskopie) sehr niedrig. Neben allgemeinen Komplikationen eines Eingriffs ist, wie bei jedem neurochirurgischen Eingriff, ein besonderes Augenmerk auf Rückenmark und die Nervenfasern zu legen. Die häufigste spezifische Komplikation kann in einem zweiten Eingriff bestehen um die Fistel endgültig abzudichten. Schwerwiegende Komplikationen sind in Bern bei dieser Art von Operationen bislang nicht vorgekommen.
Häufigkeit und Risikogruppen
Schätzungen gehen von etwa 5/100.000 neu erkrankten Patienten pro Jahr aus. Das ist etwas so häufig wie hirneigene Tumore. Damit handelt es sich zwar nicht um eine Volkskrankheit aber nicht um eine exotische Seltenheit. Kenntnisse um Existenz und Bedeutung dieser Erkrankung sind noch nicht weit verbreitet. Frauen sind häufiger betroffen als Männer (etwa 2:1), betroffene Patienten sind meist jung, im Durchschnitt ca. 40 Jahre, und stehen meist «mitten im Leben».
Patienten mit Marfan-Syndrom oder anderen Formen von Bindegewebserkrankungen scheinen ein erhöhtes Risiko zu haben. Eindeutige Risikogruppen konnten bislang aber nicht identifiziert werden. Die klinische Erfahrung zeigt, dass die Betroffenen oft gross, schlank, oder beides sind. Interessanterweise gehen oft virale Infektionskrankheiten des Respirationstraktes mit Hustenattacken voraus. Manchmal kann es nach einem (Bagatell-)Trauma zu einem kleinen Einriss der spinalen Dura und so zu dieser Erkrankung kommen.
Literatur
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