Document ID: /fineweb-2-swissfilter-quality_10-filterrobots/filtered/03308.jsonl.gz/1351

Herzfehler können in 3 Klassen von Schweregraden eingeteilt werden.
Einfache oder auch „leichte“ Herzfehler bestehen nur aus einem Fehler, der in den ersten Lebenstagen auch nicht unbedingt erkannt werden kann, weil er keine schweren Konsequenzen nach sich zieht. Ab und zu „wächst“ sich der Herzfehler aus und es wird nie ein Eingriff nötig. Ein Beispiel dafür ist der Vorhofseptumdefekt.
Mässig schwere Herzfehler benötigen fast immer einen Eingriff früher oder später, aber nach erfolgreicher Korrektur lässt sich danach ein „normales“ Leben leben. Ein Beispiel ist die Aortenisthmusstenose.
Schwere oder hochkomplexe Herzfehler sind Fehler, die ohne frühen Eingriff nicht überlebt werden. Meistens sind auch im späteren Leben wiederholt Eingriffe nötig oder das Herz bleibt auch nach dem Eingriff einer Belastung ausgesetzt, die es schneller altern lässt. Ein Beispiel ist das univentrikuläre Herz.
Beide Vorhöfe des Herzens werden durch eine Scheidewand voneinander getrennt, das sogenannte Vorhofseptum. Besteht in dieser Scheidewand ein Loch, so nennt man dies „Vorhofseptum-Defekt“ oder auch „ASD“ (Atriumseptumdefekt).
Durch dieses Loch gelangt Sauerstoff-reiches Blut aus dem linken Vorhof (linkes Atrium) in die rechte Herzhälfte. Bereits mit Sauerstoff angereichertes Blut mischt sich mit Sauerstoff-armem Blut und fliesst erneut durch die Lungen. Es kommt zu einem übermässigen Blutfluss durch die Lunge. Als Folge der Mehrbelastung vergrössert sich die rechte Herzhälfte und die Lungenstrombahn kann beschädigt werden. Oft ist man aber erwachsen, bis diese Spätschäden eintreten.
Einmal erkannt wird das Loch ab der Jugendzeit verschlossen, entweder von der Leiste aus mittels „Schirm“-Einlage oder durch eine Herzoperation.
Ein Loch in der Kammerscheidewand zwischen rechter und linker Pumpkammer (Ventrikel) wird Ventrikelseptumdefekt (VSD) genannt. Eine Kammerscheidewand kann auch mehrere Löcher aufweisen. Durch die höheren Druckverhältnisse im linken Ventrikel gelangt Sauerstoff-reiches Blut durch das Loch von der linken zur rechten Herzhälfte (Links-Rechts-Shunt). Je nach Grösse des Loches kommt es zu einer Belastung der Herzhöhlen und Lungenstrombahn. Bei einem grossen Loch bildet sich ohne Korrektur ein schwerer Lungenhochdruck aus. Ein grosser VSD führt bereits in der Kindheit zu Beschwerden. Ein kleiner VSD macht keine Beschwerden, nur ein lautes Herzgeräusch.
VSD können mit dem Älter-werden von selbst zuwachsen. Bleibt dies aber aus und ist der VSD nicht sehr klein, so wird er durch den Herzchirurgen durch das Einnähen eines Flicken verschlossen. Kleine VSD müssen nicht verschlossen werden.
Hier erhalten Sie weitere Informationen.
Beim „persistierenden Ductus Arteriosus“, auch abgekürzt PDA genannt, handelt es sich um eine Kurzschlussverbindung zwischen der Hauptschlagader und der Lungenschlagader. Diese Verbindung besteht bei allen von uns vor der Geburt im Mutterleib und ist nötig, um Blut an den nicht beatmeten Lungen vorbei zu schleusen. Nach der Geburt verschliesst sich dieser Ductus von selbst, so dass nun das Blut in die Lungen mit Sauerstoff angereichert wird.
Bleibt dieser Verschluss aus (zum Beispiel bei Kindern die viel zu früh geboren werden), fliesst Blut aus der Hauptschlagader wieder in die Lungen, so dass die Lungen mit Blut überflutet werden. In diesem Falle muss der PDA verschlossen werden, entweder durch den Herzchirurgen oder im Rahmen eines Herzkatheters mit Einlage eines „Zapfen“ in den Ductus.
Ab und zu ist der PDA nur noch zu einem ganz kleinen Teil offen, dann kann auf einen Eingriff verzichtet werden.
Bei AV-Septumdefekt liegt ein „Loch“ im zentralen Teil des Herzens, dort wo Vorhöfe und Pumpkammern wie in einem Kreuz aufeinander treffen. Als Folge des Herzfehlers sind häufig die dort liegenden Herzklappen (AV-Kappen) undicht.
Je nach Grösse des Defektes kann das Loch nur in der Trennwand der Vorhöfe zu liegen kommen, man spricht dann von einer Art Vorhofseptumdefekt (ASD Typ I) oder auch partiellen AV-Septumdefekt. Bei grösseren Defekten kommt das Loch sowohl in der Trennwand der Vorhöfe zu liegen, als auch in der Trennwand der Pumpkammern (kompletter AV-Septumdefekt). Sowohl beim partiellen als auch beim kompletten Defekt ist fast immer ein chirurgischer Eingriff am Herzen nötig, beim dem auch die betroffenen Herzklappen mit geflickt werden.
Der Herzfehler ist mit dem Down-Syndrom (Trisomie 21) vergesellschaftet.
Hier erhalten Sie weitere Informationen.
Der häufigste Herzklappenfehler ist die Aortenstenose. Die Aortenklappe ist das Auslassventil der linken Pumpkammer, die das Blut in den Körperkreislauf pumpt. Ist dieses Auslassventil zu kleint oder öffnet es sich nicht vollständig, so spricht man von einer „Stenose“. Stenose ist der medizinische Begriff für Verengung. Der häufigste Grund für eine Aortenstenose ist eine „bicuspide“ Aortenklappe.
Das Herz muss mehr Kraft aufbringen, um das Blut durch den verengten Auslass in den Körper zu pumpen. Der Herzmuskel verdickt sich – medizinisch wird dies „Hypertrophie“ genannt.
Falls die Einengung ein schweres Ausmass aufweist, muss durch die Herzchirurgie das Problem behoben werden. Oft wird dazu eine künstliche Herzklappe eingesetzt. Ansonsten wird das Herz zu schwach um das Blut in ausreichender Menge in den Körper zu pumpen. In ganz bestimmten Situationen kann die Verengung auch mit einem Ballon-Katheter beseitigt werden.
Bei 1 von 100 Menschen liegt bei Geburt eine kleine Veränderung der Aortenklappe vor (Auslassklappe der linken Pumpkammer). Normalerweise besteht diese Klappe aus 3 Teilen (Klappenflügel), so dass sie in geschlossenem Zustand aussieht wie ein Mercedes-Stern. Jeder dieser Klappenflügel öffnet sich weit, sobald das Herz Blut ausstösst.
Bei 1% der Bevölkerung hat diese Klappe nur 2 Teile (2 Klappenflügel). Man nennt sie dann eine bikuspide Klappe. Diese 2-teilige Herzklappe nützt sich rascher ab als eine 3-teilige Herzklappe. Sie kann entweder undicht werden oder sich nicht mehr richtig öffnen (Aortenstenose), oder auch beides.
Bei Menschen mit einer bikuspiden Aortenklappe findet sich auch häufig eine Erweiterung der Hauptschlagader oberhalb der Klappe. Praktisch alle mit bikuspider Klappe benötigen irgendwann in ihrem Leben eine Herzoperation um die Klappe oder um die erweiterte Hauptschlagader zu ersetzen.
Die Pulmonalklappe ist das Auslassventil der rechten Herzkammer. Ist dieses verengt spricht man von einer Pulmonalklappenstenose.
Die Stenose kann im Bereich der Klappe, unterhalb der Klappe oder oberhalb der Klappe liegen. Durch die Verengung muss die rechte Herzkammer einen höheren Druck aufbauen um das Blut auszuwerfen. Ähnlich wie bei der Aortenstenose im Bereich der linken Herzkammer kommt es aufgrund der Mehrarbeit zu einer Verdickung des Herzmuskels (Hypertrophie).
Diese Mehrarbeit kann im Falle einer schweren Verengung zu einer Überlastung des rechten Herzens führen. Bevor sich die Pumpleistung des rechten Herzens verschlechtert, sollte die schwere Stenose aus diesem Grund behandelt werden. Oft gelingt dies mit einem Kathetereingriff.
Bei der Aortenisthmusstenose handelt es sich um eine Verengung der Hauptschlagader (Aorta) im Brustkorbbereich. Die Verengung der Aorta findet sich normalerweise kurz nach dem Abgang der linken Armarterie. Die Verengung hat zur Folge, dass der Blutdruck im Kopf und in den Armen normal oder erhöht ist, und im Bauch und den Beinen vermindert ist.
Der erhöhte Blutdruck (Hypertonie) in der oberen Körperhälfte kann sich durch Kopfschmerzen und Nasenbluten bemerkbar machen. Der zu tiefe Blutdruck (Hypothonie) in den Beinen kann zu Schmerzen beim Gehen führen. Durch die Hypertonie wird die Arterienverkalkung begünstigt und das Risiko für einen Hirnschlag steigt an. Oft ist die Aortenisthmusstenose mit einer bikuspiden Aortenklappe vergesellschaftet.
Um den Bluthochdruck in der oberen Körperhälfte zu senken, muss die Einengung behoben werden. Dies geschieht durch eine Operation (bei Kindern) oder durch einen Kathetereingriff (bei grösseren Patienten).
Hier erhalten Sie weitere Informationen.
Bei der Ebstein-Anomalie handelt es sich um eine Fehlpositionierung der Trikuspidalklappe, das Ventil zwischen rechtem Vorhof und rechter Pumpkammer. Sie liegt zum tief in der rechten Herzkammer. Hierdurch wird der rechte Vorhof sehr gross und die rechte Hauptkammer entsprechend kleiner, zusätzlich ist die verlagerte Klappe auch undicht. Der Schweregrad der Anomalie kann sehr unterschiedlich ausgeprägt sein. Schwere Formen können bereits im Mutterleib zum Tode führen oder müssen sehr früh nach Geburt operiert werden. Leichte Formen können sich erst im Erwachsenenalter durch Herzrhythmusstörungen bemerkbar machen.
Herzrhythmusstörungen sind bei diesem Defekt häufig, in rund ¼ aller Fälle liegen elektrische „Kurzschlussverbindungen“ zwischen Vorhof und Ventrikel vor die zu Herzrasen führen können. Die Ebstein-Anomalie ist ferner häufig mit einem Vorhofseptumdefekt vergesellschaftet.
Hier erhalten Sie weitere Informationen.
Beim Truncus arteriosus communis handelt es sich um eine seltene und schwere oder komplexe Fehlbildung, bei der während der Herzentstehung im Mutterleib die Trennung der grossen, aus dem Herzen abgehenden Gefässe (Hauptschlagader oder Aorta und Lungenschladader oder Lungenarterie) in zwei verschiedene Gefässe ausgeblieben ist. Die Folge ist ein einzelnes grosses Gefäss, aus dem die Hauptschlagader mit den Herzkranzgefässe und die Lungenarterien abgehen. Der Truncus arteriosus ist mit einem Ventrikelseptumdefekt vergesellschaftet.
Es ist immer eine Herzoperation im Säuglingsalter nötig. Der Kinderherzchirurge versucht zwei getrennte Kreisläufe (Lungenkreislauf und Körperkreislauf) zu schaffen. Oft muss dazu ein Conduit eingesetzt werden, um den Beginn des Lungenkreislaufes zu bilden. Ein Conduit ist ein künstliches Rohr (z.B. aus Goretex), das mit einer künstlichen, biologischen Herzklappe als Ventil ausgestattet ist.
Hier erhalten Sie weitere Informationen.
Transposition bedeutet, dass Gefässe vertauscht sind. Bei der kompletten Transposition der grossen Gefässe sind die Pumpkammern des Herzens mit dem falschen Schlagadern verbunden: der Abgang der Körperschlagader (Aorta) und der Lungenschlagader (Lungenarterie) ist vertauscht - die Aorta entspringt aus der rechten Herzkammer, die Lungenarterie aus der linken Herzkammer. Das rechte Herz pumpt verbrauchtes, sauerstoffarmes Blut aus dem Körperkreislauf wieder in den Körperkreislauf zurück. Das linke Herz hingegen pumpt Blut, welches aus der Lunge kommt und mit Sauerstoff angereichert ist, wieder in die Lunge zurück. Ohne Korrektur kann man mit diesem Herzfehler nicht überleben.
Es ist eine Operation im Säuglingsalter nötig, bei der die vertauschten Gefässe umgehängt werden (arterieller Switch). In der Vergangenheit wurden anstelle der abgehenden Gefässe die zuführenden Gefässe vertauscht (atrialer Switch) und so die Auswirkung des Herzfehlers korrigiert.
Wie bei der kompletten Transposition der grossen Gefässe sind auch bei der kongenital korrigierten Transposition die abgehenden Hauptschlagadern vertauscht. Zusätzlich kommt es aber während der Herzentstehung zu einem weiteren Vertauschen: die Pumpkammer wechseln ihren Platz unter den Vorhöfen. Der rechte Vorhof mündet in die linke Pumpkammer, der linke Vorhof mündet in die rechte Pumpkammer. Dies hat den grossen Vorteil, dass dadurch nach der Geburt die Sauerstoffversorgung des Körpers richtig stattfinden kann. Allerdings muss die rechte Pumpkammer gegen den Druck im Körperkreislauf arbeiten, der um ein vielfaches höher ist als der Druck im Lungenkreislauf. Früher oder später kann dies zu einer Ermüdung der rechten Pumpkammer führen.
Oft ist dieser Herzfehler mit weiteren Fehlbildungen vergesellschaftet (Ventrikelseptumdefekt, Pulmonalstenose, Herzrhythmusstörungen), die zu Beschwerden und der Notwendigkeit eines Eingriffes führen können.
Hier erhalten Sie weitere Informationen.
Tetralogie bedeutet „vier“-fach. Dr. Fallot, ein Arzt aus Marseille, hat als erster um 1900 diesen Herzfehler beschrieben. Er besteht aus der Kombination eines Ventrikelseptumdefektes (VSD), einer Pulmonalstenose, einer Hauptschlagader die mehr aus dem rechten Herzen entspringt (reitende Aorta) sowie einer Verdickung (Hypertrophie) der rechten Herzkammer als Folge des erhöhten Druckes. Je nach Schweregrad der Pumonalstenose kommen die Kinder „blau“ zur Welt oder werden „blau“, sobald sie sich anstrengen. Man nennt dies Zyanose. Die Fallot-Tetralogie ist der häufigste zyanotische Herzfehler. Die komplette Transposition gehört ebenfalls zu den zyanotischen Herzfehlern.
Der Kinderherzchirurge verschliesst bei der Herzoperation den VSD und behebt die Pulmonalstenose. In aller Regel sind im Anschluss weitere Herzoperationen oder Eingriffe nötig.
Hier finden Sie weitere Informationen zur Fallot-Tetralogie.
Bei diesem Herzfehler fehlt die Herzklappe (das Ventil) und damit die Verbindung zwischen dem Vorhof und der rechten Pumpkammer. Weil dadurch die rechte Pumpkammer während der Entstehung zu wenig mit Blut gefüllt worden ist, hat sie sich auch nicht ausgebildet und ist sehr klein geblieben. Es liegt im Prinzip nur eine ausreichend aufgebaute und grosse Pumpkammer (Ventrikel) vor, man spricht von einem univentrikulären Herzen. Das Sauerstoff-arme und –reiche Blut mischt sich in dieser einzelnen Pumpkammer.
Dieser Herzfehler ist nur chirurgisch angehbar. Aber kann auch der Herzchirurge bei einer fehlenden Pumpkammer keine zweite „herbei-zaubern“. Das Ziel der Operation ist deshalb das Sauerstoff-arme vom Sauerstoff-reichen Blut zu trennen. Zu diesem Zweck werden das Sauerstoff-arme Blut in die Lungen umgelenkt, ohne im Herzen vorbei zu kommen. Man nennt dies auch einen Fontan-Kreislauf.
Hier finden Sie weiterführende Informationen.
Beim hypoplastischen Linksherzsyndrom (HLHS) sind die linke Herzseite und die Hauptschlagader unterentwickelt (hypoplastisch). Es handelt sich wie bei der Trikuspidalatresie um ein univentrikuläres Herz, nur ist hier die linke Pumpkammer unterentwickelt. Durch die Kombination von univentrikulären Herzen und unterentwickelter Hauptschlagader ist dies einer der komplexesten Herzfehler überhaupt.
Ähnlich wie bei der Trikuspidalatresie kann der Herzfehler nicht korrigiert werden, doch können durch chirurgisches Anlegen einer Fontan-Zirkulation die Durchmischung von Sauerstoff-armem und –reichem Blut in der einzig vorhandenen rechten Pumpkammer behoben werden. Als weitere Schwierigkeit muss aber zusätzlich als erstes die unterentwickelte Hauptschlagader vergrössert werden. Dazu wird Gewebe der Lungenarterie verwendet. Als Folge muss die Lungenarterie durch eine Rohrprothese (Conduit) ersetzt werden.
Hier erhalten Sie weiterführende Informationen.
Double inlet left ventricle (DILV) bedeutet, dass beide Vorhöfe ihr Blut zum grössten Teil in die linke Pumpkammer (linker Ventrikel) fliessen lassen. Die rechte Pumpkammer hat sich kaum ausgebildet, und erhält auch kaum Blut von den Vorhöfen. Nebst der Trikuspidalatresie und dem Hypoplastischen Linksherzsyndrom ist dies eine dritte Art von univentrikulärem Herzen.
Auch dieser Herzfehler lässt sich chirurgisch nicht in zwei Kreisläufe mit zwei Pumpkammer umwandeln. Der Kinderherzchirurge legt wie bei den anderen univentrikulären Herzfehlern ein Umgehungskreislauf für das Sauerstoff-arme Blut Richtung Lunge an, so dass sich das Blut nicht mehr mischt (Fontan-Zirkulation). Auf diese Weise werden die Folgen der Herzfehlers so weit als möglich behoben.
Double outlet right ventricle (DORV) bedeutet, dass beide Schlagadern (die Hauptschlagader oder Aorta und die Lungenschlagader oder Lungenarterie) zum grössten Teil aus der rechten Pumpkammer entspringen. Zusätzlich besteht bei diesem Herzfehler immer auch ein Ventrikelseptumdefekt (VSD). Je nachdem, wo sich dieses Loch in der Kammerscheidewand befindet, sind die Auswirkungen dieses Herzfehlers unterschiedlich.
Liegt der VSD hauptsächlich unter der Hauptschlagader führt dies häufig zu einer Verengung des Ausganges der Lungenschlagader. Dies Auswirkungen des Herzfehlers und auch die Art wie er korrigiert wird, ist in diesem Fall vergleichbar mit der Fallot-Tetralogie. Liegt der VSD nahe bei der Lungenschlagader so sind die Auswirkungen und Korrektur-Operation vergleichbar mit einer kompletten Transposition. Liegt der VSD weit weg von den beiden Schlagadern, so sind die Folgen ähnlich wie bei einem „einfachen“ VSD.