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Indications cliniques en neurologie
De nombreuses maladies neurologiques importantes sont associées à une physiopathologie auto-immune qui rend leur traitement par des approches conventionnelles difficile. L’aphérèse thérapeutique a montré son efficacité dans le traitement de maladies neurologiques telles que le syndrome de Guillain-Barré, la myasthénie et d’autres affections périphériques. Les progrès réalisés dans l’utilisation de techniques extracorporelles pour traiter l’encéphalite idiopathique et un sous-ensemble de patients atteints de sclérose en plaques ont également suscité un grand intérêt. De plus, un nouveau domaine de recherche a commencé à évaluer les capacités de l’aphérèse thérapeutique à améliorer les fonctions cognitives des patients atteints de démence vasculaire.
Syndrome de Guillain-Barré
Le syndrome de Guillain-Barré (SGB) est un trouble du système nerveux périphérique à médiation immune, généralement monophasique, d’apparition aiguë. Souvent, une infection quelconque, par exemple des voies respiratoires supérieures, précède de 14 jours l’apparition du SGB. Les premiers symptômes typiques sont des troubles sensitifs ou des douleurs ainsi qu’une faiblesse musculaire qui se manifestent en premier lieu dans les pieds et les mains. Le taux d’incidence du SGB est de 1 à 2 pour 100 000 individus. Afin de diminuer les taux plasmatiques élevés d’IgG caractéristiques du SGB, le patient peut être traité soit par échange de plasma, qui est une méthode plutôt non sélective, soit par des techniques d’immunoadsorption qui réduisent sélectivement les IgG. LIGASORB® est un adsorbeur sélectif d’IgG à passages multiples et à usage unique utilisé dans l’exacerbation aiguë de maladies auto-immunes.1
Myasthénie
La myasthénie est une maladie neuromusculaire de longue durée entraînant une faiblesse musculaire à des degrés divers. La myasthénie acquise est un trouble de transmission neuromusculaire, résultant de la liaison d’auto-anticorps à des composants de la jonction neuromusculaire, le plus souvent le récepteur d’acétylcholine (RACh). Les impulsions nerveuses ne sont alors plus en mesure de déclencher des contractions musculaires. L’incidence de la myasthénie varie de 0,3 à 2,8 pour 100 000 et on estime que la maladie touche plus de 700 000 personnes dans le monde. Les options thérapeutiques actuelles pour un traitement à long terme sont les inhibiteurs de la cholinestérase, l’immunosuppression et la thymectomie. En cas de crise aiguë, la réduction rapide des taux élevés d’IgG est l’objectif principal, soit par échange de plasma, une méthode assez peu sélective, soit par des techniques d’immunoadsorption. LIGASORB® est un adsorbeur sélectif d’IgG à passages multiples et à usage unique utilisé dans l’exacerbation aiguë de maladies auto-immunes.1
Encéphalite auto-immune
Reconnue seulement récemment, l’encéphalite auto-immune est de plus en plus souvent diagnostiquée comme une maladie importante du cerveau liée à un dysfonctionnement du système immunitaire. Elle se manifeste par les symptômes suivants: altération de la conscience, déclin cognitif, crises, mouvements anormaux et troubles neuronaux plus graves. Les auto-anticorps sont dirigés contre les protéines structurelles qui sont exprimées à la surface des neurones dans le SNC. Les traitements immunosuppresseurs à base de médicaments, d’échange de plasma et d’IGIV peuvent s’avérer insuffisants. L’utilisation de l’immunoadsorption en plus de la thérapie d’immunosuppression chez les patients ayant des anticorps de surface peut accélérer le rétablissement.2
Sclérose en plaques
La sclérose en plaques (SEP) est la maladie du système nerveux central la plus fréquente chez les jeunes adultes. Il s’agit d’un processus à médiation immunitaire dirigé contre les cellules de la myéline du système nerveux central (SNC). Les symptômes sont imprévisibles, mais la maladie est souvent invalidante. Le recours à l'échange thérapeutique de plasma ou à l'immunoadsorption pour éliminer les anticorps est indiqué chez les patients qui ne répondent pas, ou seulement faiblement, au traitement immunosuppresseur.3,4
Démence vasculaire
Outre l’hypothèse bien connue relative au dépôt de plaques bêta-amyloïdes, la démence vasculaire semble également jouer un rôle important dans le développement et la progression de la déficience cognitive. De nouvelles avancées font la lumière sur les auto-anticorps agonistes dirigés contre les récepteurs adrénergiques des vaisseaux (principalement alpha-1), provoquant une malperfusion des structures cérébrales. Ces informations ont donné naissance à une thèse selon laquelle l’utilisation de l’immunoadsorption semi-sélective pour éliminer ces auto-anticorps pourrait être bénéfique aux patients atteints de démence. Des études récentes ont montré que les patients atteints de la maladie d’Alzheimer présentent des anticorps IgG dans environ 40% des cas.5 On sait par ailleurs qu’une immunoadsorption appliquée avec Immunosorba® a mis un terme à la détérioration cognitive.6 D’autres études sont actuellement en cours pour confirmer la validité de cette nouvelle approche thérapeutique.
Autres indications
Outre les indications susmentionnées, l’aphérèse thérapeutique peut également être utilisée pour:
- La polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante chronique (PIDC) 7, 8
- Le syndrome de Lambert-Eaton 9
- Le syndrome de Morvan 10
1 Instruction for use (IFU) LIGASORB®, Art. Nr. F00001564, 35840318 / Mar.–May 2016
2 Dogan et al, Immunoadsorption therapy in autoimmune encephalitides. Neurology 26 Feb. 2016; 3(2): 207. Retreived from http://nn.neurology.org
3 Dorst et al, (2016) Immunoadsorption with regenerating columns in treatment of steroid-refractory relapse in multiple sclerosis and optic neuritis. Multiple Sclerosis Journal (Foster City) 3: 178.
4 Schneidewind et al, Immunoadsorption: A new therapeutic possibility for multiple sclerosis? Transfusion Science Mar. 1998; 19 Suppl: 59–63.
5 Karczewski et al, Agonistic autoantibodies to the α(1) -adrenergic receptor and the β(2) -adrenergic receptor in Alzheimer's and vascular dementia. Scandinavian Journal of Immunology May 2012; 75(5): 524–30.
6 Hempel et al, Immunoadsorption of agonistic autoantibodies against α1-adrenergic receptors in patients with mild to moderate dementia. Therapeutic Apheresis and Dialysis Oct. 2016; 20(5): 523–29.
7 Zinman et al, A pilot study to compare the use of the Excorim staphylococcal protein immunoadsorption system and IVIG in chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy. Transfusion and Apheresis Science Nov. 2005; 33(3): 317-24.
8 Rech et al, Remission of demyelinating polyneuropathy with immunoadsorption, low dose corticosteroids and anti-CD20 monoclonal antibody. Therapeutic Apheresis and Dialysis June 2008; 12(3): 205–8.
9 Baggi et al, Effect of IgG immunoadsorption on serum cytokines in MG and LEMS patients. Journal of Neuroimmunology 15 September 2008; 201/202: 104–10.
10 Schwartz et al, Guidelines on the use of therapeutic apheresis in clinical practice-evidence-based approach from the Writing Committee of the American Society for Apheresis: The sixth special issue. Journal of Clinical Apheresis 28 July 2013; 28(3): 145–284.