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Les maladies de la membrane synoviale sont fréquentes au niveau du genou ; il s'agit en général de lésions bénignes associées à des pathologies articulaires. Plus rares sont les vraies tumeurs et les pseudotumeurs. Cette revue décrit l'apport de l'imagerie médicale, en particulier de l'IRM qui est la technique de choix, dans le diagnostic de ces masses : synovite pigmentée villo-nodulaire, kystes synoviaux et para-articulaires, lipome arborescent, hémangiome synovial, chondromatose synoviale et rarissimes tumeurs malignes.
Les lésions synoviales sont fréquentes et très souvent rencontrées dans la pratique courante. Il s'agit, en général, de lésions bénignes qui accompagnent une maladie articulaire comme une arthrite inflammatoire, au cours de laquelle se développe par exemple un pannus synovial plus ou moins exubérant ou un kyste synovial. Mais il peut aussi s'agir d'une lésion tumorale, bénigne ou maligne. Les tumeurs synoviales sont peu fréquentes et ne constituent qu'une faible proportion des tumeurs des tissus mous, elles-mêmes rares, puisque les sarcomes des tissus mous ne représentent que 1% environ de toutes les tumeurs malignes.1 Le bilan radiologique des tumeurs des tissus mous a radicalement changé avec l'avènement des techniques d'imagerie modernes, l'échographie, la tomodensitométrie et surtout l'imagerie par résonance magnétique. Le but de cette revue est de décrire les différentes tumeurs synoviales en insistant sur leurs aspects radiologiques.
Les tissus mous sont dérivés du mésenchyme et, par convention, sont composés des tissus musculaires squelettiques, adipeux, fibreux, du système nerveux périphérique et des structures vasculaires qui en assurent l'irrigation.2 Les tumeurs des tissus mous sont classées histologiquement selon l'aspect des tissus adultes auxquels elles ressemblent. Le terme de synoviosarcome, par exemple, n'indique pas que la lésion dérive de la synoviale, mais plutôt qu'il s'agit d'une tumeur mésenchymale maligne qui ressemble microscopiquement à de la synoviale normale.2 Il arrive parfois qu'une tumeur soit très indifférenciée et sa typisation difficile ; des études histo-immunochimiques peuvent alors aider au diagnostic et à une classification précise. La classification histologique des tumeurs des tissus mous, actuellement en usage, est celle de l'Organisation mondiale de la santé (OMS), légèrement modifiée par Enzinger et Weiss.2
La prévalence des tumeurs des tissus mous est aujourd'hui assez bien connue grâce à certaines études, comme celle faite entre le 1er janvier 1980 et le 31 décembre 1989 par le Département de pathologie des tissus mous à l'Institut de pathologie des Forces Armées (Washington, Etats-Unis) sur 31 047 cas. Cette analyse rétrospective permet d'avoir d'utiles renseignements sur la prévalence et la répartition des diagnostics selon l'âge, le sexe et le site topographique.3 Bien des chiffres cités dans cette revue auront cette source pour origine.
Le tableau clinique d'une tumeur des tissus mous, et en particulier d'une tumeur synoviale, est en général très peu spécifique. une masse superficielle et/ou assez volumineuse peut être facilement détectée à l'examen clinique. Une masse intra-articulaire se manifeste plutôt par des signes indirects comme un dérangement interne du genou ou un épanchement articulaire accompagné ou non de douleurs.4 C'est pourquoi, le bilan radiologique a une très grande importance.5,6
Le bilan radiologique initial d'une tumeur des tissus mous comporte trois objectifs principaux :
1. détecter la lésion suspectée ;
2. établir un diagnostic ou, plus souvent, formuler un diagnostic différentiel approprié ;
3. faire un bilan d'extension de la lésion.7
Malgré les progrès et avantages considérables des techniques modernes d'imagerie médicale en pathologie des tissus mous, le bilan radiologique initial commence par de simples radiographies pour rechercher d'éventuelles lésions osseuses qui pourraient expliquer les manifestations cliniques ou qui seraient des signes indirects de la lésion des tissus mous, et des calcifications, assez fréquentes, par exemple, en cas de synoviosarcome. Les radiographies digitalisées constituent un progrès, en mettant un peu mieux en évidence les tissus mous que les radiographies classiques.
L'échographie a trouvé un large champ d'application dans la pathologie des tissus mous ; grâce à l'analyse des caractéristiques de réflectivité propres à chaque tissu, toute une sémiologie a pu être élaborée. Cette technique joue un grand rôle dans les lésions musculaires, tendineuses, et la recherche de collections liquidiennes. Les tumeurs des tissus mous de siège superficiel peuvent être détectées en échographie et assez bien analysées : siège, rapports anatomiques, structure. Une ponction à l'aiguille fine peut être guidée avec précision en échographie, surtout dans les masses à contenu liquidien (kyste synovial, hématome organisé, abcès). Les inconvénients majeurs de l'échographie sont de ne pas pouvoir montrer les lésions osseuses associées et d'offrir une moins bonne différenciation tissulaire que l'IRM.
En permettant l'examen simultané des tissus mous et des structures osseuses, la tomodensitométrie (TDM) est très souvent utile dans la recherche des lésions des tissus mous. Cependant, les lésions intra-articulaires sont difficiles à apprécier sans injection intra-articulaire de produit de contraste ; l'arthro-scanner est d'un grand secours dans la recherche de ces lésions, par exemple dans l'ostéochondromatose.
Depuis quinze ans, l'usage de la TDM a beaucoup diminué dans le bilan des lésions articulaires, et en particulier des tumeurs, car l'imagerie par résonance magnétique (IRM) offre une meilleure approche multiplanaire et une meilleure différenciation tissulaire. Les lésions doivent être examinées au moins dans deux plans orthogonaux, en utilisant des séquences d'écho de spin (spin echo en anglais, SE) pondérées en T1 et T2. Au niveau du genou, nous faisons habituellement des coupes coronales en T1 et sagittales en T2. Des coupes axiales sont également très utiles pour préciser la topographie des lésions et leurs rapports anatomiques précis. Un field of vue de 20 cm suffit en général pour l'examen du genou ; les coupes doivent être fines, de 3 à 4 millimètres d'épaisseur. Les séquences en suppression de graisse, en particulier en STIR, peuvent aider à la mise en évidence d'un dème associé ou de dépôts de substance paramagnétique comme la méthémoglobine. L'injection intraveineuse de gadolinium qui rehausse le signal de beaucoup de tumeurs en pondération T1 peut permettre une meilleure délimitation, la distinction avec l'dème, et donne une information sur le degré de vascularisation de la tumeur. Cependant, malgré toutes ces possibilités, il n'est pas toujours aisé de faire en IRM la distinction entre une tumeur bénigne et une tumeur maligne, et un diagnostic précis et correct, comme seul peut le faire un examen histologique. Sur le plan pratique, l'IRM est, aujourd'hui, dans la plupart des situations cliniques qui amènent à la découverte d'une tumeur synoviale, la technique de choix qui doit être utilisée après les radiographies du genou.
Le nom de synovite pigmentée villo-nodulaire (SPVN) a été donné à un groupe de lésions prolifératives de cause inconnue de la synoviale des articulations, des bourses para-articulaires et des gaines tendineuses. La plus fréquente est la tumeur à cellules géantes des gaines tendineuses qui représente la forme localisée de ces lésions qui, quand elles sont diffuses et intra-articulaires, sont appelées SPVN.
Cette forme localisée est aussi appelée ténosynovite nodulaire.8 Elle est communément localisée au niveau des mains et des pieds,4,8 et ne se rencontre que très rarement au niveau des grandes articulations et des bourses synoviales qui sont nombreuses autour du genou. Les patients se plaignent d'une tuméfaction des tissus mous, de croissance lente, indolore, et la palpation révèle une masse mobile par rapport à la peau, et attachée en profondeur. En position intra-articulaire, cette masse ne peut être découverte que par une technique d'imagerie, surtout par l'IRM qui montre une masse bien délimitée, sans épanchement hémorragique ou xanthochromique (fig. 1). La masse est hypointense en T1, hyperintense et hétérogène en T2, et son signal se rehausse après injection intraveineuse de gadolinium ;8 cet aspect n'est pas spécifique et pose le diagnostic différentiel d'une synovite chronique. Au niveau des doigts, on a décrit des érosions par pression sur les phalanges, déjà visibles sur les radiographies, dans 15% des cas.8 Une réaction périostée ou des calcifications de la masse sont tout à fait exceptionnelles selon Karasick.9
La SPVN envahit habituellement les grandes articulations : dans 80% des cas environ les genoux,10 et plus rarement, les hanches, les chevilles, les épaules et les coudes. L'atteinte de plus d'une articulation est très rare. Le patient se plaint en général de douleurs de type mécanique, remontant souvent à plusieurs mois, et soulagées par le repos ; une tuméfaction et une certaine impotence fonctionnelle ont été également décrites. La SPVN se rencontre surtout chez des adultes ; elle est très rare chez les enfants. L'association avec un épanchement articulaire est fréquente ; celui-ci a un aspect sérosanguinolent ou xanthochromique ; s'il est ponctionné, il récidive rapidement. Les lésions de SPVN sont beaucoup plus grandes et irrégulières que la masse de la ténosynovite nodulaire. Elles ont un aspect villeux, de couleur rougeâtre ou rouille à cause des dépôts d'hémosidérine qui se font à l'intérieur des cellules et dans la matrice, entre les cellules mononucléaires polyhédriques et les cellules géantes multinucléées qui caractérisent la SPVN sur le plan histologique. La SPVN est également hypervascularisée. On y voit aussi des macrophages à contenu lipidique, et, occasionnellement, des lymphocytes dans un stroma fibreux.11 Récemment, Yudoh a décrit le rôle de la télomérase dans l'activation des synoviocytes dans la SPVN et des lymphocytes dans la polyarthrite rhumatoïde dont la cible principale de la maladie est la synoviale.12 Les télomères, c'est-à-dire la partie distale des chromosomes, sont des structures dont la fonction est de stabiliser ces chromosomes durant la réplication. La télomérase est considérée comme jouant un rôle dans la prolifération tissulaire et la tumorogenèse.12 Dans les critères histologiques classiques de la SPVN, il n'y a pas de signe de malignité. Cependant, la possibilité de tumeurs malignes du type ténosynovite nodulaire et SPVN est encore aujourd'hui très discutée. Bertoni a décrit huit cas de ce qu'il considère comme des exemples de SPVN maligne chez trois hommes et cinq femmes âgés de 12 à 79 ans, dont trois localisés au genou. Trois de ces tumeurs ont compliqué des lésions de SPVN déjà connues, tandis que les autres ont été considérées comme primitives. La moitié des malades sont morts avec des métastases pulmonaires.13 Le traitement de la SPVN est avant tout chirurgical avec un fort risque de récidive locale, 35% dans une série de dix-sept cas.14 La synovectomie partielle ou totale peut être réalisée sous arthroscopie, même s'il s'agit d'une forme assez diffuse de SPVN.15 La récidive est plus fréquente dans les formes diffuses (50%) que dans la forme tumorale où la masse est plus facile à exciser. Cette lésion sous forme de masse unique est moins fréquente que la forme diffuse.16,17 L'atteinte est parfois si diffuse et si active qu'une chirurgie plus étendue que la seule synovectomie est nécessaire ; l'arthroplastie est un traitement qui offre une bonne maîtrise des lésions et de bons résultats fonctionnels.18
En cas de SPVN, les radiographies sont parfois normales. Elles peuvent aussi montrer une distension de la bourse synoviale sous-quadricipitale qui signe un épanchement articulaire et, quand les lésions sont très avancées, des érosions osseuses. Ces érosions sont moins fréquentes au niveau des genoux (26%) que des hanches (93%) et des épaules (75%), vraisemblablement parce que la capacité articulaire de l'articulation du genou est beaucoup plus grande.10,19 Ces érosions osseuses ont des limites nettes et sont bordées d'une fine bande de sclérose ; elles sont assez caractéristiques quand elles sont sur les deux berges articulaires, que l'interligne articulaire est conservé et qu'il n'y a pas d'ostéopénie régionale. A cause de ces érosions, on peut constater une hypercaptation à la scintigraphie osseuse.8 Quelquefois, il s'y ajoute un modèle arthrosique, trompeur et évoquant une banale gonarthrose. Les calcifications intratumorales sont vraiment très rares. En échographie, on observe un épanchement associé à des septa et surtout à une masse très complexe et très hétérogène, alors que, dans les rares formes de masse unique, cette dernière est mieux limitée et plus homogène.16 L'arthrographie, comme l'arthro-scanner, montre une masse intra-articulaire, aux contours irréguliers, occupant l'espace et en contact avec les érosions. Mais l'IRM est beaucoup plus riche en informations (fig. 2). Il existe en général un épanchement articulaire assez abondant, mais aspécifique, sans niveau liquidien. Les villosités de la SPVN sont hypointenses en T2 et se détachent particulièrement bien du fond hyperintense de l'épanchement articulaire. L'injection intraveineuse de gadolinium montre un fort rehaussement du signal de la masse et souligne l'épaississement de la synoviale.20 Un signe très caractéristique est la présence de zones intravilleuses dont le signal est hypointense en T1 et T2 et qui évoquent les dépôts d'hémosidérine, fréquents à l'examen histologique. La présence de zones juxtaposées de cellules spumeuses peut expliquer certains aspects plus hétérogènes.8,14 Les érosions osseuses sont également visibles en IRM et, quelquefois, on observe un dème de la moelle osseuse dans leur voisinage.21 Que ce soit dans les formes diffuses de SPVN ou en cas de nodule intra-articulaire unique, l'IRM est la technique de choix pour faire le diagnostic et assurer la surveillance de la maladie. «Pour dépister les récidives, le rythme de surveillance n'est pas codifié, mais une IRM précoce postopératoire doit être réalisée en cas de doute sur le caractère complet ou non de la synovectomie et une IRM systématique, pour les formes diffuses ou mixtes, est nécessaire ainsi qu'au moindre doute clinique de récidive.»14
Les bourses synoviales sont nombreuses au niveau du genou ; la plus importante est celle du jumeau interne et du demi-membraneux aux dépens de laquelle se développe le kyste poplité, ou kyste de Baker, qui occupe habituellement la partie inféro-interne du creux poplité. Deux théories s'opposent sur l'origine des kystes synoviaux : certains auteurs considèrent qu'il s'agit d'une mise sous tension de bourses préexistantes, communiquant avec l'articulation voisine, et remplies de liquide ; d'autres pensent qu'il s'agit plutôt de «hernies» de la synoviale articulaire distendues par l'épanchement articulaire ; enfin quelques-uns disent que les deux modes de formation sont possibles.22,23 Au repos, la pression articulaire normale est équivalente à la pression atmosphérique. L'épanchement articulaire augmente cette pression selon une courbe volume/pression exponentielle. L'élastance est définie comme un changement de pression par unité de volume selon la formule e=dP/dV ; elle reflète l'élasticité et elle augmente dans l'arthrose et la polyarthrite rhumatoïde. Les kystes synoviaux contiennent habituellement un liquide jaune-clair, semblable au liquide synovial. Quelquefois celui-ci est plus épais et prend un caractère légèrement mucoïde. L'aspect histologique de la paroi du kyste est variable et dépend surtout de la maladie articulaire sous-jacente. Cette paroi est plus ou moins épaisse, plus ou moins fibreuse. Dans la polyarthrite rhumatoïde, un infiltrat inflammatoire lymphoplasmocytaire s'étend dans la paroi tandis qu'en surface on peut voir un pannus synovial. En cas d'arthrose, on y trouve, incrustés dans le stroma conjonctif, des débris ostéo-cartilagineux. Certaines formations kystiques para-articulaires ne communiquant pas avec l'articulation voisine contiennent un liquide gélatineux ou mucoïde. Dans la littérature de langue anglaise, elles sont décrites sous le nom de ganglion cysts, terme ambigu pour les francophones. Cette distinction avec les kystes synoviaux est faite, car ces derniers sont revêtus en surface d'un épithélium de type synovial tandis que les premiers sont classés dans les lésions myxoïdes et sont probablement formés par la fusion de petits kystes formés par la dégénérescence myxomateuse du tissu conjonctif périarticulaire.2 Ces ganglion cysts, ou kystes mucoïdes, sont particulièrement fréquents autour des poignets, mais on peut aussi les voir au niveau des genoux où ils sont cependant moins nombreux que les kystes synoviaux.
Le tableau clinique observé en cas de kyste synovial ou para-articulaire dépend, en partie, de la maladie de base et, en partie, de la masse elle-même qui est douloureuse, et sensible à la palpation, quand elle est sous tension. La masse peut comprimer les structures voisines, en particulier les veines. Un tableau clinique classique et trompeur est la pseudothrombophlébite de la jambe provoquée par la distension d'un kyste poplité qui comprime la veine poplitée et provoque une douleur vive associée à une augmentation de volume du mollet. Une douleur très aiguë et brève, suivie d'un soulagement, évoque une rupture de kyste.22
Sur les radiographies, on ne voit que rarement une tuméfaction des tissus mous, mais on constate le remaniement articulaire du genou qui évoque une polyarthrite rhumatoïde, une arthrose ou une autre maladie, comme une ostéonécrose, associée au kyste synovial. L'échographie est très efficace dans la démonstration du caractère liquidien de la masse. Quelquefois, le contenu du kyste est plus hétérogène ; cette hétérogénéité traduit la présence d'un pannus synovial, ou de débris en cas de rupture. L'arthrographie, l'arthro-scanner et l'IRM montrent mieux que l'échographie la communication avec l'articulation qui peut se faire par un pertuis plus ou moins sinueux et fin.8,22 En IRM, le contenu a les caractères d'une collection liquidienne dont le signal est hypointense en T1, hyperintense en T2 (fig. 3) ; l'injection intraveineuse de gadolinium rehausse le signal du pannus synovial qui se distingue, alors, mieux qu'en TDM du liquide synovial. En cas de synovite inflammatoire, le contenu peut être très hétérogène et poser le diagnostic différentiel d'une SPVN. Les kystes compliqués par un saignement intrakystique ont également un aspect hétérogène (fig. 4). L'IRM comme la TDM permet également de faire la distinction avec d'autres masses se développant dans la partie postérieure du genou comme des masses d'origine vasculaire, varices de la veine poplitée ou anévrisme de l'artère poplitée, ou tumorales.24 Sur ce point, elle n'est pas beaucoup plus efficace que l'échographie, alors qu'elle lui est nettement supérieure dans le bilan des masses intra-articulaires, par exemple une tumeur à cellules géantes des gaines synoviales qui peut se développer autour des ligaments croisés antérieur25 et postérieur,26 et dont l'IRM précise le caractère solide, avec rehaussement de l'intensité du signal après injection intraveineuse de gadolinium, qui la distingue d'une formation kystique qui peut aussi se développer autour des ligaments croisés.8 Ces remarques sont également valables pour les masses solides et à contenu liquidien qui peuvent siéger dans la zone graisseuse de Hoffa.27,28 Habituellement, les kystes mucoïdes para-articulaires ne communiquent pas macroscopiquement avec l'articulation (fig. 5). Les kystes méniscaux sont petits, 2-3 cm de diamètre, et situés exactement au niveau de l'interligne articulaire (fig. 6).
Le myxome juxta-articulaire ou périarticulaire est une variante de myxome qui se développe habituellement au voisinage d'une grande articulation, surtout au niveau du genou.29 Sur le plan histologique, cette masse a les caractères d'un myxome, associé bien souvent à un aspect kystique le faisant ressembler à un ganglion cyst. L'origine de la formation kystique est incertaine ; on évoque en général des phénomènes mécaniques, une friction ou un traumatisme, ce qui expliquerait sa prédilection pour le genou (90% des cas, dont un quart envahissent un ménisque) et sa fréquente association avec une arthrose. La masse est en général douloureuse, se rencontre chez des adultes d'âge moyen et trois fois plus souvent chez les hommes que chez les femmes. Les descriptions radiologiques sont peu nombreuses, mais on sait qu'en IRM la masse apparaît hypointense en T1, hyperintense en T2 (le contenu myxoïde est, en règle générale, beaucoup plus intense que la graisse) et qu'on peut observer un rehaussement hétérogène après injection intraveineuse de gadolinium.30
Dans les gaines tendineuses de la main et du poignet on peut observer, très rarement, de petits lipomes intrasynoviaux qui se manifestent cliniquement par des phénomènes compressifs. Mais dans les grandes articulations, en particulier au niveau du genou, on observe plutôt une curieuse lésion appelée lipome arborescent et qui est constituée de villosités synoviales hypertrophiées et contenant de la graisse en très grande quantité, de sorte que la masse revêt un aspect lipomateux.31,32 L'origine de cette lésion est inconnue ; on a relevé son association avec l'arthrose, la polyarthrite rhumatoïde ou un ancien traumatisme. C'est pourquoi Hallel a proposé de parler de «prolifération lipomateuse villeuse de la membrane synoviale» plutôt que de lipome arborescent car le mot lipome évoque une tumeur.33 Sur le plan histologique, on constate le remplacement du tissu sous la synoviale par du tissu adipeux mature, avec des formations villeuses, surtout dans la bourse sous-quadricipitale.31,32,33 Le lipome arborescent s'accompagne de symptômes qui ont duré des mois et même des années, et d'un épanchement synovial indolore et récidivant.31,33
Si les radiographies peuvent laisser supposer une hypodensité intra-articulaire, c'est surtout l'échographie qui montre l'épanchement et le caractère villeux de la masse. La TDM, et encore mieux l'IRM, permettent d'affirmer le diagnostic, tant la présence de graisse en grande abondance et des villosités sont caractéristiques du lipome arborescent, qui ne peut se confondre avec une synovite pigmentée villo-nodulaire qui ne montre pas les caractéristiques de signal de la graisse, hyperintense en T1 et T2 (fig. 7). Et si, dans l'ostéochondromatose, certains corps libres ossifiés peuvent contenir de la graisse, les radiographies permettent de faire la différence en montrant les éléments calcifiés qui assurent le diagnostic.31
Alors que les hémangiomes sont les tumeurs vasculaires des tissus mous les plus fréquentes, l'hémangiome synovial est une tumeur rare. Curieusement, durant la seule année 1995, quinze cas ont été publiés par trois groupes différents dans le même journal.34,35,36 La localisation au genou paraît la plus fréquente (60%), avant le coude (30%), et les malades présentent des symptômes articulaires, alors que la plupart des hémangiomes intramusculaires sont asymptomatiques. Ces hémangiomes de siège intra-articulaire peuvent provoquer des saignements à répétition, ce qui explique que des niveaux liquidiens peuvent se voir en TDM et en IRM et que le diagnostic différentiel inclut l'arthropathie hémophile. Sur le plan histologique, les hémangiomes synoviaux sont, dans la moitié des cas, de type caverneux. Le traitement est l'excision quand le volume et l'extension ne sont pas trop grands ; il est préférable de la faire à ciel ouvert plutôt qu'en arthroscopie, à cause du risque élevé de saignement. L'embolisation peut être discutée si la lésion est volumineuse.
Sur les radiographies du genou, on observe parfois une distension de la bourse sous-quadricipitale, mais les phlébolithes sont peu communs : 3 cas/8.36 L'arthrographie montre une masse intra-articulaire non spécifique et l'angiographie, mais ce n'est pas un examen de première intention, peut révéler les anomalies vasculaires, surtout s'il s'agit d'un hémangiome de type artérioveineux : fines artérioles et lacs sanguins en phase tardive.36 L'IRM est plus précise que la TDM en montrant une masse lobulée, modérément intense en T1 par rapport aux muscles voisins, et plus hyperintense que la graisse en T2. De fins septa et un aspect serpigineux sont très évocateurs du diagnostic ; cet aspect se voit également dans les hémangiomes intramusculaires. La présence de niveaux liquidiens, dans la forme caverneuse, est un signe encore plus caractéristique. Après injection intraveineuse de gadolinium, on peut observer un rehaussement hétérogène de la masse. L'IRM est, sans conteste, l'examen de choix pour un diagnostic préopératoire,34,35,36 car l'hémangiome synovial ne peut être confondu avec une SPVN, une arthropathie hémophile qui n'est pas une lésion monoarticulaire, ou une ostéochondromatose dont les nodules cartilagineux sont visibles sur les radiographies quand ils sont calcifiés.
La chondromatose synoviale n'est pas, à proprement parler, une tumeur, mais plutôt une lésion proliférative et métaplasique de la membrane synoviale dont la cause est inconnue, et qui forme des nodules cartilagineux pouvant se calcifier et s'ossifier.8,37 Les lésions sont en général monoarticulaires et tendent à envahir de grandes articulations comme les genoux (dans 50% des cas et bilatérales dans 10% des cas), et les hanches. Les nodules cartilagineux peuvent être libres dans l'espace articulaire ou enchâssés dans la synoviale qui peut être épaissie. L'os sous-jacent est souvent érodé. Sur le plan histologique, les nodules montrent des amas de chondrocytes avec de larges zones de matrice chondroïde, sans changement myxoïde. Les chondrocytes montrent des atypies cellulaires plus ou moins marquées et ont, assez fréquemment, deux noyaux. Ces faits ne doivent pas conduire à un faux diagnostic de chondrosarcome.37 La chondromatose synoviale ne doit pas être confondue non plus avec les corps libres intra-articulaires, appelés aussi ostéochondromatose secondaire, et qui résultent de lésions articulaires préexistantes, en général une arthrose. La chondromatose synoviale, ayant évolué longtemps, peut elle-même conduire à un modelé arthrosique, et les deux types de lésions sont alors intrinqués. La chondromatose synoviale se voit chez des adultes d'âge moyen (30 à 50 ans) et deux fois plus chez les hommes que chez les femmes. Sur le plan clinique, les patients se plaignent de douleurs, de bruits et de blocages articulaires, associés à une tuméfaction ; les corps libres peuvent être palpables. L'évolution clinique est lente et les symptômes peuvent avoir duré des années avant que le diagnostic ne soit fait.
Sur les radiographies, on peut voir les corps libres s'ils sont calcifiés (fig. 8), et des érosions osseuses bordées d'un fin liseré de sclérose ; un pincement articulaire et des ostéophytes ne se verront que s'il y a un modelé arthrosique secondaire. Dans la chondromatose synoviale, les corps libres sont nombreux, de taille régulière et assez petits, alors que dans l'ostéochondromatose synoviale secondaire, ils sont peu nombreux, de taille irrégulière et plus grande. L'arthrographie et l'arthro-scanner sont très utiles pour faire un diagnostic précis par la mise en évidence de défauts de remplissage correspondant aux nodules cartilagineux, associés à un épanchement articulaire, et un bon bilan d'extension. En échographie, il est aussi possible de découvrir les corps libres intra-articulaires et l'épaississement synovial, mais le bilan d'extension est moins précis. Kramer a décrit trois aspects distincts en IRM. L'aspect le plus souvent observé, chez les trois quarts des patients, est caractérisé par des lésions lobulées de signal intermédiaire en T1 et hyperintense en T2, avec des foyers sans signal qui correspondent aux calcifications à l'intérieur des nodules cartilagineux. Les autres lésions peuvent ne pas avoir de foyers sans signal, c'est-à-dire sans calcification. D'autres, enfin, ont un signal hyperintense dans la zone centrale, correspondant à de la graisse, entourée d'une bande d'absence de signal à la périphérie ; ce dernier aspect correspond aux nodules qui se sont ossifiés et qui ont une structure d'os spongieux avec de la graisse.39 Les nodules sont très souvent petits, à la limite de la visibilité malgré le contraste avec l'épanchement articulaire hyperintense en T2. Ils sont plus aisément reconnus en arthrographie, arthro-TDM et arthro-IRM. L'IRM permet assez aisément de faire le diagnostic différentiel avec une SPVN, un hémangiome synovial ou un lipome arborescent.
La chondromatose synoviale, longtemps considérée comme totalement bénigne, peut se compliquer d'une dégénérescence maligne en chondrosarcome, dont de rares cas ont été rapportés.37,40 Le chondrosarcome synovial primaire semble beaucoup plus rare encore, selon la revue de la littérature faite par Taconis.41 Le diagnostic histologique de malignité repose sur différents critères : 1) transformation myxoïde de la matrice, habituellement chondroïde dans la chondromatose synoviale ; 2) perte de l'aspect en amas, typique de la chondromatose ; 3) hypercellularité avec entassement et aspect fusiforme des noyaux.37 Sur le plan clinique, il faut relever que les patients ont en général un long passé de chondromatose synoviale et peuvent présenter des métastases pulmonaires.8,40
Sur le plan radiologique, le diagnostic différentiel d'une dégénérescence maligne peut être difficile, mais il faut y penser, surtout pour les localisations du genou, quand la masse est très volumineuse, que les érosions osseuses paraissent plus agressives, qu'il y a une destruction corticale et une invasion des tissus mous et de la moelle osseuse, signes bien démontrés par l'association radiographies-IRM ; les premières pour les structures calcifiées, la seconde pour les lésions des tissus mous.
Le synoviosarcome est une tumeur maligne assez fréquente puisqu'elle représenterait 5 à 10% de tous les sarcomes des tissus mous. Bien que la tumeur ressemble, en microscopie optique, à du tissu synovial, elle dérive vraisemblablement de cellules mésenchymateuses indifférenciées.2 Le synoviosarcome a une prédilection particulière pour les membres inférieurs, et en particulier pour les chevilles et les pieds où il représente 45 à 56% de toutes les lésions malignes.42 La tumeur est en général de siège extra-articulaire ; les lésions intra-articulaires ne sont observées que dans 10% des cas, et c'est souvent une invasion à partir d'un foyer para-articulaire.8 Le patient présente, en général, une masse palpable des tissus mous, de croissance plutôt lente et trompeuse, souvent douloureuse, et, parfois, des troubles sensitivomoteurs dont le siège est distal par rapport à la lésion. Des métastases ou une récidive locale sont vues chez 80% des malades ; des métastases pulmonaires sont parfois déjà visibles au moment du diagnostic chez des malades ayant une longue histoire clinique. Le pronostic est plutôt sombre, avec une survie à cinq ans de 27 à 55% selon les séries.
Les radiographies ne montrent en général pas la masse elle-même, mais on observe souvent des calcifications, punctiformes, de siège plutôt périphérique (30% des cas) ; une calcification massive est très rare.43 Une véritable ossification est également rare. Les radiographies peuvent montrer également des lésions osseuses : érosions, destruction corticale, réaction périostée qui signent une extension à l'os voisin du sarcome des tissus mous. Quand le sarcome est de siège articulaire et qu'il est calcifié, il peut mimer une chondromatose synoviale.44 Les calcifications, comme les lésions osseuses, sont également bien vues en TDM, examen qui montre en outre la masse elle-même avec ses zones de nécrose ou hémorragiques (fig. 9). En IRM, la masse a un aspect très hétérogène, non spécifique, mais qui suggère très fortement la malignité : hypointense en T1, très hyperintense en T2 ; ses contours sont en général polylobés et bien limités ; des septa sont parfois visibles en son sein. Des foyers de nécrose hémorragique sont vus dans 40% des cas environ, et on a même décrit des niveaux liquidiens, dus au phénomène de sédimentation, dans 10 à 15% des cas. La croissance lente de la tumeur, ainsi que des contours bien limités et un aspect pseudo-kystique en IRM45 sont trompeurs et ne doivent pas faire croire à une tumeur bénigne. L'hétérogénéité de la masse reste le meilleur signe de malignité, comme pour les autres sarcomes des tissus mous.45
Pour être complet, il nous faut encore mentionner la possibilité de lésions malignes rarissimes au niveau de la synoviale : les lymphomes et les métastases.
Les lymphomes non hodgkiniens peuvent se voir en dehors des ganglions dans 24% des cas, mais les localisations synoviales, sans lésion osseuse sous-jacente, sont tout à fait exceptionnelles. En IRM, on peut observer une hémarthrose associée à une masse intra-articulaire aspécifique, hypointense en T1 et hyperintense en T2.46
Les métastases des tissus mous sont très rares ; les localisations synoviales tout à fait exceptionnelles, comme les deux cas localisés au genou, rapportés par Thomson47 et dont le diagnostic précis n'a été fait que par un examen cytologique, sur un prélèvement à l'aiguille fine.