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La ventilation non invasive (VNI) est définie par l'utilisation diurne et/ou nocturne, au moins 3 h/j, d'une ventilation mécanique réalisée par l'intermédiaire d'un embout buccal, d'un masque nasal ou d'un masque facial. Les meilleures indications sont représentées par l'insuffisance respiratoire chronique (IRC) restrictive, et tout particulièrement les déformations thoraciques, les séquelles de tuberculose, les maladies neuromusculaires et le syndrome obésité-hypoventilation. Grâce à un réseau d'assistance à domicile, la VNI peut être désormais poursuivie jusqu'à des degrés avancés de l'IRC restrictive afin d'améliorer le pronostic, la qualité de vie et de reculer l'échéance de la ventilation par trachéotomie. Les bénéfices de la VNI à domicile sont beaucoup moins spectaculaires chez les patients atteints de bronchopneumopathie chronique obstructive (BPCO) hypercapniques mais paraissent d'ores et déjà utiles en cas de dilatations des bronches évoluées et en cas de mucoviscidose, en attente d'une transplantation pulmonaire. Dans tous les cas, il convient de réévaluer régulièrement la tolérance, et les bénéfices cliniques du traitement ventilatoire au long cours.
La ventilation non invasive (VNI) est définie par l'utilisation diurne et/ou nocturne, au moins 3 h/j, d'une ventilation mécanique réalisée par l'intermédiaire d'un embout buccal, d'un masque nasal ou d'un masque facial.1 Effectuée aujourd'hui par l'intermédiaire de ventilateurs à pression positive, la VNI doit être distinguée de la pression positive continue (PPC) utilisée dans le traitement du syndrome des apnées du sommeil. La PPC est une assistance respiratoire mais pas stricto sensu une technique de ventilation puisqu'elle ne modifie pas ou peu la ventilation alvéolaire des patients hypercapniques.
Sous l'égide de la Fédération ANTADIR (Association nationale pour le traitement à domicile de l'insuffisance respiratoire), la France a développé au début des années 1980 un réseau associatif permettant la prise en charge par VNI à domicile des patients atteints d'insuffisance respiratoire chronique (IRC). Si une proportion importante de patients ont été ventilés à domicile dans le cadre de séquelles de poliomyélite ou de séquelles de tuberculose, ces indications se sont beaucoup modifiées ces dernières années avec un nombre croissant de patients atteints de syndrome obésité-hypoventilation (SOH) et de patients BPCO en échec ou en insuffisance de traitement par oxygénothérapie seule. La prévalence de la VNI à domicile est très élevée en France (25/100 000 habitants) grâce à l'expertise acquise par la fédération ANTADIR qui, en 2001, prenait en charge environ 9000 patients ventilés à domicile pour IRC, dont une très grande majorité par VNI.
Au cours de l'insuffisance respiratoire chronique restrictive, l'apparition d'une hypercapnie est souvent un tournant dans la maladie et est associée à une diminution de la survie. Dans ce contexte, l'oxygénothérapie seule n'est pas une réponse adéquate puisqu'elle aggrave la PaCO2.2
Il s'agit essentiellement des séquelles de tuberculose (dont l'incidence décroît aujourd'hui) et des cyphoscolioses, responsables d'une IRC essentiellement liée à une diminution de la compliance thoracique. Malgré leur caractère rétrospectif, deux études ont définitivement démontré le bénéfice de la VNI en termes de survie chez ces patients3,4 et il ne serait plus éthique aujourd'hui de réaliser des études randomisées dans cette indication. Les bénéfices en termes de qualité de vie sont encore peu étayés mais tout à fait évidents en pratique clinique courante.
Les maladies non progressives ou lentement progressives rassemblent les séquelles de poliomyélite, les traumatismes de la moelle cervicale de niveau lésionnel > C5 et certaines myopathies (dystrophie musculaire scapulo-humérale, myopathies métaboliques). Il s'agit là d'excellentes indications à la VNI avec un bénéfice clinique similaire à celui des déformations thoraciques.
Dans le cadre des maladies progressives, et tout particulièrement de la myopathie de Duchenne, les bénéfices de la VNI n'ont pas fait l'objet d'études contrôlées3,4 et rarement d'études prospectives. Toutefois, la VNI au long cours est indiquée puisqu'en cas d'hypercapnie diurne, 50% des patients décédent après 9,7 mois si une assistance ventilatoire n'est pas mise en route.5 Par ailleurs, la VNI améliore la qualité de vie chez ces patients ou au moins un sous-groupe d'entre eux.6 Des essais de VNI précoce chez des enfants n'ayant pas encore d'hypercapnie diurne n'ont pas fait la preuve de leur utilité. Au cours de la sclérose latérale amyotrophique, la VNI est utilisée pour retarder l'échéance de la trachéotomie. Son usage serait associé à une amélioration de la survie et à un ralentissement du déclin de la capacité vitale mais les études sont rares. En cas de syndrome bulbaire, la VNI n'est pas contre-indiquée mais n'est efficace que chez un tiers des patients.
L'incidence du SOH augmente en raison de l'épidémie d'obésité dans les pays occidentaux. Appelé aussi insuffisance respiratoire de l'obèse, le SOH est associé à un syndrome des apnées du sommeil (SAS) dans environ 70% des cas. Malgré le peu de travaux dans la littérature, la VNI a transformé la prise en charge de cette affection, trop souvent encore diagnostiquée à l'occasion d'un épisode d'insuffisance respiratoire aiguë (IRA). Chez l'obèse, l'indication de la trachéotomie a quasiment disparu aujourd'hui, supplantée par la VNI préférentiellement en mode barométrique.
Un consensus international7 recommande la VNI chez les patients restrictifs ayant une symptomatologie clinique d'hypoventilation alvéolaire (fréquents réveils nocturnes, respiration irrégulière pendant le sommeil, somnolence diurne anormale, céphalées matinales de type frontal) et l'une des options suivantes : PaCO2 diurne > 45 mmHg, désaturations nocturnes attestées par une SaO2 2O reflètent le déficit de la force musculaire inspiratoire et indiquent la nécessité d'un recours à une ventilation au long cours. D'autres paramètres plus fiables sont en cours de validation comme la pression inspiratoire nasale lors d'un effort de reniflement maximum (sniff test).
Que ce soit au cours des pathologies de la paroi thoracique ou des maladies neuromusculaires, une IRC stable, même non hypercapnique, peut s'aggraver à l'occasion d'une grossesse ou après un geste chirurgical (augmentation du travail respiratoire, atélectasies...). La VNI peut être prescrite transitoirement et de façon préventive dans de telles circonstances,8 en présence des facteurs de risque suivants : capacité vitale 100°, hypoxémie et surtout hypercapnie diurne.
Au cours des BPCO, l'intérêt de la ventilation mécanique est de corriger les épisodes d'hypoventilation alvéolaire nocturnes qui surviennent en sommeil REM, voire lors des phases de sommeil lent profond et qui ne sont pas corrigés par l'administration d'oxygène seul. Il s'ensuit une amélioration de la gazométrie artérielle diurne en ventilation spontanée, probablement à la suite d'une correction de la sensibilité au CO2 des centres respiratoires. La mise au repos des muscles respiratoires ou l'amélioration de la force musculaire n'est pas une hypothèse d'explication car ces anomalies restent peu significatives en dehors des épisodes d'exacerbation.
En raison des bénéfices physiopathologiques précités, la BPCO constitue aujourd'hui une des premières étiologies de mise en route d'une ventilation non invasive à domicile. Toutefois, son intérêt clinique chez les patients BPCO sévères reste controversé car les études cliniques pour étayer cette indication sont très peu nombreuses. Les études rétrospectives témoignent que les patients BPCO hypercapniques ont une survie sous VNI inférieure à celle des patients restrictifs (déformations thoraciques, pathologies neuromusculaires).3,4 Les études prospectives ont toutes des limitations méthodologiques définitives :
I petits effectifs de patients ;9-12
I périodes d'évaluation très courtes, de deux semaines parfois ;10,11,12
I mode de ventilation critiquable, aboutissant à de longues périodes d'asynchronie entre le patient et son ventilateur ;9
I niveaux d'IPAP très bas (8-15 mmHg) qui permettent difficilement un contrôle de l'hypoventilation alvéolaire nocturne ;10
I instauration de la VNI dans des conditions inadéquates9 alors que la mise en route est volontiers difficile et longue chez les patients BPCO, qu'elle doit être idéalement effectuée sur plusieurs jours en secteur spécialisé et que la qualité de la mise en place conditionne son efficacité.
Par ailleurs, il est difficile d'envisager une VNI à domicile sans l'appui d'un programme de soutien à domicile, effectué par exemple par des spécialistes expérimentés et associé à des évaluations régulières.13
Un des biais des études actuelles est aussi lié à l'absence de critères de qualité de la ventilation, en particulier au cours du sommeil. Au sein des équipes entraînées et expérimentées, la compliance des patients au traitement ventilatoire est excellente et comparable à celle constatée dans les pathologies restrictives. Mais le compteur horaire témoigne d'une durée d'utilisation quotidienne et non de la qualité de la ventilation. Nous n'avons pas aujourd'hui d'outil adéquat pour étayer la qualité de la ventilation nocturne chez nos patients, en particulier BPCO. Les mesures nocturnes de CO2 expiré ou de CO2 transcutané ne sont pas satisfaisantes. La solution sera peut être apportée par le développement de logiciels spécialisés qui ne sont encore pas disponibles sur le marché.
A ce jour, une seule étude prospective, randomisée et à large échelle a été publiée concernant la VNI à domicile des BPCO. Clini et coll.14 ont montré que, par rapport à l'oxygénothérapie seule, la VNI ne modifie pas la survie au long cours mais améliore significativement la dyspnée, la qualité de vie et diminue le taux d'hospitalisations chez les BPCO hypercapniques. D'autres études ayant fait l'objet de publications intermédiaires sont en cours de publication.15 Il paraît indiscutable que la VNI soit associée à un bénéfice clinique significatif mais un effet placebo lié au ventilateur ne peut être exclu.16
Au cours des bronchiectasies diffuses et de la mucoviscidose, la VNI est moins efficace,3,4 probablement en raison de l'augmentation de l'espace mort et de l'hypersécrétion bronchique. Toutefois, une étude a montré une diminution de la PaCO2 et du nombre d'hospitalisations durant l'année qui a suivi la mise en route de la VNI.17 La VNI est également indiquée chez les enfants atteints de mucoviscidose, afin de stabiliser l'insuffisance respiratoire hypercapnique lors de l'attente sur liste de transplantation pulmonaire.
L'adjonction d'une VNI à domicile permettrait d'augmenter les bénéfices de la réhabilitation respiratoire chez les patients BPCO non hypercapniques.18 L'intérêt de cette synergie mérite d'être désormais validé en situation clinique.
Au cours des pathologies obstructives, une VNI au long cours est indiquée en présence de valeurs de PaCO2 diurnes nettement plus élevées (> 55 mmHg) qu'au cours des pathologies restrictives (tableau 2).7 Toutefois, la sévérité de l'hypercapnie diurne ne peut jamais justifier à elle seule la mise en route d'une VNI au long cours et il convient de réserver cette prise en charge aux patients symptomatiques, en échec d'une oxygénothérapie au long cours, en présence de désaturations nocturnes significatives et surtout une instabilité clinique jugée, entre autres, sur une fréquence élevée des hospitalisations pour décompensation respiratoire et acidose hypercapnique. La coexistence d'une obésité et d'un éventuel SAS (overlap syndrome) est aussi une bonne indication de mise en route d'une VNI au long cours. En règle générale, celle-ci est envisagée au décours immédiat d'un épisode d'IRA traité par VNI, chez un patient impossible à sevrer. Dans tous les cas, les bénéfices de la VNI doivent être réévalués à court et moyen termes.
Chez les patients restrictifs hypercapniques, la VNI peut être désormais poursuivie jusqu'à des degrés avancés de l'IRC afin d'améliorer le pronostic, la qualité de vie et de reculer l'échéance de la ventilation par trachéotomie. De tels bénéfices sont rarement retrouvés au cours des pathologies obstructives. Dans tous les cas, il convient de réévaluer régulièrement l'indication, la tolérance et l'efficacité clinique du traitement afin de remettre en question son indication.