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L'amyloïdose constitue un groupe de maladies de surcharge concernant des protéines différentes et elle est classée en fonction du type de protéine. L'amylose dans sa forme pseudo-tumorale localisée à l'arbre génito-urinaire est une affection rare dont la localisation vésicale demeure la plus fréquente.
Malgré la contribution diagnostique de la TDM, de l'IRM et de l'endoscopie vésicale, le diagnostic est toujours histologique. Un bilan clinique et biologique doit être réalisé de principe à la recherche d'une maladie systémique ou d'une affection lymphoïde maligne.
L'évolution est bonne, malgré la survenue fréquente de récidives. Le traitement doit être conservateur en dehors d'une hématurie massive et récidivante pouvant mettre en jeu le pronostic vital.
L'amylose se définit par l'accumulation dans les tissus d'une glycoprotéine amyloïde. Les amyloses vésicales localisées ou amyloses par dyscrasie immunocytaire se caractérisent par une protéine amyloïde AL qui dérive des chaînes légères lambda ou kappa. Par contre, les amyloses systémiques réactionnelles et les amyloses héréditaires se caractérisent par une protéine amyloïde AA. L'amyloïdose isolée de la vessie, certes rare, présente un intérêt particulier pour le praticien par sa présentation clinique, radiologique et endoscopique mimant une néoplasie vésicale (notamment le carcinome in situ) sans en partager l'évolution.
Mme P. J., âgée de 68 ans, sans antécédents pathologiques particuliers, a présenté en mai 2001 un épisode d'hématurie totale macroscopique isolée. A l'examen, nous avons noté une discrète induration latérovaginale gauche avec un col utérin macroscopiquement sain. La biologie a montré une fonction rénale correcte avec absence de syndrome inflammatoire. L'échographie abdominale a objectivé des végétations intravésicales postéro-latérales gauches. L'uroscanner a montré un épaississement de la paroi vésicale gauche, calcifiée par endroits (figure 1). Le haut appareil urinaire était normal. L'IRM pelvienne a montré une infiltration segmentaire vésicale essentiellement gauche avec absence d'infiltration significative de la cloison vésico-vaginale, ainsi que la persistance d'un plan graisseux entre le dôme vésical et l'utérus (figure 2). A la cystoscopie, la muqueuse vésicale était optiquement normale sauf au niveau de la paroi postérieure gauche où a été notée une zone à peine surélevée de couleur jaune orangé périméatique (figure 3). La résection a intéressé une surface de 4 x 3 cm avec environ 2 cm de profondeur. Les suites opératoires immédiates ont été simples. L'examen histologique des copeaux de résection, avec colorations spécifiques au rouge Congo (figure 4) et à la thioflavine T a été en faveur d'une amylose vésicale de type AL. L'étude immunohistochimique n'a pas été réalisée. La recherche d'une prolifération plasmocytaire est restée négative. Nous n'avons trouvé aucun argument en faveur d'une amylose systémique (absence de neuropathie périphérique, protéinurie négative, biopsie rectale, de la graisse sous-cutanée et des glandes salivaires accessoires toutes négatives, échocardiographie normale). L'évolution a été marquée par une récidive locale en juin 2003 nécessitant une seconde résection endoscopique avec toujours la même histologie. Depuis, la patiente est asymptomatique et les contrôles endoscopiques bisannuels n'ont pas objectivé d'évolutivité locale de la lésion avec un recul actuel de 32 mois.
L'amylose se caractérise par un dépôt extracellulaire de dépôts éosinophiles amorphes de nature glycoprotéique, localisés à un tissu ou diffus. La fraction protéique est fibrillaire, définissant la variété d'amylose, alors que le composant non fibrillaire, la glycoprotéine P, est commun à toutes les variétés. Ces protéines proviennent de précurseurs sériques qui auraient acquis des modifications conformes entraînant leur polymérisation en feuillets plissés b insolubles et résistant aux protéases.1 Cette structure confère des propriétés tinctoriales particulières. Le rouge Congo constitue la coloration la plus utilisée donnant un dichroïtisme vert jaune en lumière polarisée. Le principal dépôt protéique retrouvé dans les dépôts amyloïdes caractérise le type d'amylose ; la protéine AA pour l'amylose AA, la transthyrétine pour l'amylose ATTR (héréditaire), les chaînes légères des immunoglobulines pour l'amylose AL.2
L'amylose localisée intéresse principalement l'arbre respiratoire, la peau et l'appareil génito-urinaire. L'amylose dans sa forme pseudo-tumorale localisée à l'arbre génito-urinaire est une affection rare décrite pour la première fois par Solomin en 1897.3 La localisation vésicale est la plus fréquente (une centaine de cas rapportés dans la littérature).4 L'atteinte pyélocalicielle, urétérale, urétrale, prostatique et séminale a été également rapportée.1,2
L'amylose isolée de la vessie semble toucher autant l'homme que la femme avec un âge moyen de 55 ans et des extrêmes allant de 28 à 80 ans.4 Notre patiente était âgée de 68 ans. La topographie des lésions dans la vessie est variable. Dans les amyloses primaires localisées, les localisations sont multiples, mais rarement plurifocales.4 Les sites les plus atteints sont les parois postérieures et postéro-latérales, suivis du trigone et du dôme vésical.5 Pour notre patiente, l'atteinte est postéro-latérale gauche, multiple et unifocale.
Sur le plan clinique, l'hématurie macroscopique représente le maître symptôme. Par ailleurs, le signe d'appel peut être une hématurie microscopique, une pollakiurie, une dysurie ou une rétention aiguë d'urine.1 L'urographie intraveineuse ou la tomodensitométrie ne permet pas de distinguer la lésion amyloïde d'une lésion tumorale ou inflammatoire. Kato,6 dans une observation d'amylose localisée vésicale rapporte la contribution diagnostique de l'IRM, structure conformationnelle de l'amylose conférant un caractère d'hyposignal en séquence pondérée T2.2
Le diagnostic de l'amylose vésicale ne peut être établi que par l'examen histologique. En effet, on observe des dépôts éosinophiles amorphes prédominant dans la sous-muqueuse et les parois vasculaires et pouvant atteindre la musculeuse. L'identification de cette substance amyloïde repose sur la coloration au rouge Congo. Cette coloration permet de différencier la substance amyloïde des autres dépôts hyalins comme la fibrine ou le collagène.7 Le diagnostic différentiel histologique est essentiellement représenté par les dépôts ectopiques de la protéine de Tamm-Horsfall dont le diagnostic peut être confirmé par immunohistochimie.
La pathogénie de l'amylose pseudo-tumorale localisée est mal élucidée. Cependant, certains auteurs évoquent des antécédents d'infection urinaire récidivante ou persistante. En effet, la présence d'une inflammation chronique pourrait favoriser l'émergence d'un clone de plasmocytes caractérisé par la sécrétion d'une protéine amyloïdogène.1,2
Plusieurs attitudes thérapeutiques ont été proposées. La plupart des auteurs optent pour un traitement conservateur en dehors des hématuries massives et récidivantes pouvant mettre en jeu le pronostic vital. L'amylose vésicale se traite par fulguration et laser pour les lésions circonscrites. Les lésions plus importantes pourront relever d'une résection endoscopique à visée symptomatique. Certains auteurs ont réalisé des instillations endovésicales de diméthyl-sulfoxide (DMSO) qui semblerait augmenter la solubilité des fibrilles amyloïdes afin de réduire le risque de récidive hémorragique.2,7
En dépit du caractère exceptionnel de cette affection et de l'hétérogénéité des observations rapportées, l'amylose localisée à présentation pseudo-tumorale de la vessie est une affection de bon pronostic. Son évolution est marquée par un risque élevé de récidive locale (54% dans la série de Tirzaman) 5 sans évidence de transformation maligne. De ce fait, elle nécessite un suivi cystoscopique régulier à une fréquence cependant moins rapprochée que pour la surveillance du cancer de la vessie.