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Das Benedikt-Syndrom (BS), im englischen Sprachraum auch paramedianes Mittelhirnsyndrom genannt, ist durch eine Verletzung des Tegmentum mesencephali charakterisiert. Eine Infarzierung des Nucleus ruber, des Brachium coniunctivum, der oculomotorischen Faszikel und des unteren Teils des Nucleus oculomotorius wird bei BS vorwiegend festgestellt. Eine BS Manifestierung ist normalerweise die Folge einer Verletzung der Verzweigungen der Arteria cerebri posterior. BS ist eng verwandt mit dem Weber-Syndrom und dem Claude-Syndrom.
Das Benedikt-Syndrom (BS) wird meist durch einen zerebralen Insult im Mittelhirn hervorgerufen und manifestiert sich typischerweise als eine ipsilaterale Lähmung des Nervus oculomotorius. Dabei treten einseitig eingeschränkte Augenbewegungen, Hemichorea, langsamer einseitiger Tremor in den Gliedmaßen, kontralaterale Ataxie, erweiterte Pupillen, Ptosis, Diplopie, hyperaktive Sehnenreflexe, Adiadochokinese, kontralaterale Hyperästhesie sowie kontralaterale Hemiparese als typische Symptome auf [1] [2] [3]. BS ist in seiner Symptomatik leicht mit dem Weber-Syndrom (WS) bzw. dem Claude-Syndrom (CS) verwechselbar. Während CS verstärkt mit Lähmungssymptomen assoziiert wird, sind bei BS motorische Koordinationsstörungen typisch. Im Vergleich mit CS ist bei BS die kontralaterale Hemiparese ein Alleinstellungsmerkmal. Patienten, die an BS leiden, zeigen einen rhythmischen niederfrequenten Tremor in der kontralateralen Hand sowie im kontralateralen Fuß, welcher sich bei emotionaler Erregung und beim Versuch einer willkürlichen Bewegung intensiviert. Dieser Tremor ist bei schlafenden BS Patienten nie beobachtbar [4] [5].
BS wird durch eine Läsion, d.h. durch einen Infarkt, eine Hämorrhagie oder durch einen Tumor im Tegmentum mesencephali bzw. des Cerebellums hervorgerufen. In der überwiegenden Mehrheit der Fälle ist eine Verletzung der Arteria cerebri posterior für die Ausprägung von BS verantwortlich. Tuberkulose kann allerdings auch zu BS führen. Schädigungen des Nervus oculomotorius, des Nucleus ruber, der Pyramidenbahn und des Brachium conjunctivum bzw. dessen Überkreuzung führen zu den typischen BS Symptomen [1].
Motorische Anomalien bestehen bei BS Patienten oft eine verringerte Armdynamik oder einen permanent angewinkelten Arm an der betroffenen Körperseite während des Gehens. Bei BS Patienten ist die Motorik des Gehens insofern auffällig, als dass die Füße unüblich schwungvoll nach außen bewegt werden, um danach den Fuß sehr schnell zu Boden zu bringen [4].
Kognitive Hirnfunktionen sind bei BS Patienten nicht eingeschränkt [1] [6].
Die Diagnose von BS baut auf drei Säulen. Einerseits ist eine detaillierte Analyse typischer schlaganfallbezogener Risikofaktoren im Rahmen der Aufnahme der Patientengeschichte notwendig. Die Hauptsäule betrifft die korrekte Identifikation der BS Symptomatik, welche schließlich durch bildgebende Verfahren eindeutig den entsprechenden Verletzungen bzw. Infarzierungen im Mittelhirn zugeordnet werden kann [1].
Wenn die Patientenhistorie auf einen ausgeprägten Hang zum Rauchen, starke sowie unbehandelte Hypertonie, Diabetes, Hypercholesterinämie bzw. auf ein familiär erhöhtes Schlaganfallrisiko schließen lässt, sind dies erste starke Anhaltspunkte für eine mögliche BS Diagnose [7] [8].
Eine klinische Untersuchung sollte sich auf offensichtliche BS Symptome wie Ptosis, gestörte Augenmotorik, Pupillenanomalien, kontralaterale Hemiparese, verringerte willkürliche Koordinationsfähigkeiten und Tremor fokussieren. Eine Verletzung des Nervus oculomotorius zeigt sich häufig in permanenter Augenorientierung nach außen oder nach unten [1].
Im Rahmen einer Kernspinresonanzuntersuchung bzw. einer Computertomographie kann als finaler Schritt in der Diagnosefindung der Ort der Läsion zuverlässig festgestellt werden. Beide Methoden können die genannten Mittelhirnregionen gut auflösen und bieten eine gute Möglichkeit mögliche andere Erkrankungen mit ähnlichen Symptomen wie z.B. eine Thrombose des Sinus cavernosus auszuschließen [1] [9].
Tiefe Hirnstimulation kann für die Linderung der BS assoziierten Tremorsymptome eine wertvolle Behandlungsoption darstellen [10].