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Ipertonia polmonare:
sintomi e terapia
In caso di ipertonia polmonare si verifica un’ipertensione cronica nei polmoni.
Normalmente, il valore della pressione nell’arteria polmonare è inferiore a 20 mmHg (millimetri della colonnina di mercurio). Se tuttavia questo valore è pari o superiore ai 20 mmHg si parla di ipertonia polmonare. La guarigione non è possibile ma è generalmente possibile trattare con farmaci la malattia. Se non trattata, in determinate circostanze può portare al decesso.
L’ipertonia polmonare (chiamata anche IP) è un’ipertensione polmonare. Ciò significa che la pressione sanguigna nella circolazione polmonare è elevata. Si distingue tra ipertonia polmonare (IP) e ipertonia arteriosa polmonare (IAP). L’IP comprende diversi stati patologici in cui la pressione sanguigna nei vasi sanguigni polmonari è elevata. Le cause possono essere di diversa natura. L’IAP è una forma specifica di IP causata da alcune alterazioni dei piccoli vasi sanguigni dei polmoni – le cosiddette arterie polmonari.
Se un’arteria polmonare si restringe, il cuore deve pompare con uno sforzo maggiore per trasportare il sangue nei polmoni. Di conseguenza, la metà destra del cuore si ingrossa mentre quella sinistra viene compressa. Il sovraccarico della metà destra del cuore altera l’irrorazione sanguigna dei polmoni. Ciò si ripercuote anche sull’assorbimento di ossigeno nei polmoni, in quanto gli organi non ricevono più ossigeno a sufficienza. Ciò può tradursi in una diminuzione delle prestazioni fisiche e della resistenza.
Spesso, la diagnosi dell’ipertonia polmonare non è semplice. Tuttavia è particolarmente importante riconoscere tempestivamente un’IP per prevenire l’ulteriore progressione della malattia. Generalmente, un’IP può essere ben trattata con farmaci specifici.
I disturbi possono variare a seconda della sua gravità e della sue cause. Tuttavia, sintomi comuni sono:
- Dispnea o fiato corto, soprattutto in seguito a sforzo fisico
- Stanchezza
- Spossatezza
- Calo delle prestazioni fisiche
- Senso di costrizione toracica
- Aritmia cardiaca o battito cardiaco accelerato
- Accumuli di liquido (edemi) nelle gambe
In alcuni casi possono insorgere capogiri e persino svenimenti.
Il medico effettua innanzitutto un esame obiettivo, auscultando cuore e polmoni del paziente. Successivamente procede con un prelievo di sangue – che viene analizzato in laboratorio.
Tramite ecocardiografia – un esame ecografico del cuore – il medico controlla la funzionalità cardiaca e le valvole cardiache. Ulteriori esami a cui si può ricorrere sono:
- Cateterismo cardiaco della parte destra del cuore per misurare la pressione arteriosa polmonare
- Radiografie della gabbia toracica per rendere visibili le arterie polmonari dilatate
- Elettrocardiogramma (ECG) che fornisce informazioni sul ritmo e sulla frequenza cardiaca
- Test di funzionalità polmonare: misurazione del volume polmonare (spirometria)
- Test del cammino in 6 minuti (test sotto sforzo)
- Tecniche di imaging: tomografia computerizzata (TC) o tomografia a risonanza magnetica (TRM) per identificare alterazioni strutturali nelle arterie polmonari o anomalie nel tessuto polmonare. Scintigrafia – esame con una sostanza radioattiva per visualizzare le alterazioni tissutali
- Esami del sangue per escludere altre possibili cause dell’IP e identificare marcatori specifici di IAP o altre forme di IP
Esistono diverse forme di IP riconducibili a cause diverse. La classificazione dell’IP è stata elaborata dall’Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS) e si suddivide in cinque gruppi:
- Ipertonia arteriosa polmonare (IAP): comprende diversi stati patologici in cui la pressione arteriosa nelle arterie polmonari è elevata a causa di restringimento e irrigidimento dei vasi sanguigni. In questa categoria rientrano anche l’IAP idiopatica (senza causa nota), l’IAP ereditaria (genetica) e l’IAP associata a determinate patologie quali le malattie del tessuto connettivo, l’infezione da HIV o i difetti cardiaci congeniti.
- Ipertonia polmonare dovuta a malattie cardiache: tale forma si manifesta quale conseguenza di malattie nella parte sinistra del cuore che compromettono il flusso di sangue nei polmoni. Queste comprendono le valvulopatie cardiache, i difetti cardiaci congeniti, l’insufficienza cardiaca o la malattia veno-occlusiva polmonare.
- Ipertonia polmonare dovuta a malattie polmonari e/o ipossia: questa forma è causata da malattie polmonari quali la broncopneumopatia cronica ostruttiva (BPCO), la fibrosi polmonare, l’enfisema polmonare o le apnee notturne – che interessano il flusso sanguigno nelle arterie polmonari.
- Ipertonia polmonare tromboembolica cronica (IPCTE): questa forma di IP è causata da embolie polmonari ricorrenti, in presenza delle quali si formano coaguli di sangue nelle arterie polmonari. L’ostruzione cronica del flusso sanguigno provoca un aumento permanente della pressione arteriosa nelle arterie polmonari.
- Ipertonia polmonare con meccanismi non chiari o multifattoriali: questo gruppo comprende i casi di IP in cui non è possibile identificare con certezza la causa esatta o in cui diversi fattori contribuiscono al manifestarsi della malattia.
Alla base dell’ipertonia polmonare vi è sempre un restringimento dei vasi sanguigni nei polmoni. I motivi di tale restringimento sono diversi. Può essere dovuto a malattie del tessuto connettivo o dei polmoni (BPCO, asma, fibrosi polmonare nonché apnee notturne). L’ipertensione polmonare si manifesta spesso anche in caso di insufficienza cardiaca, soprattutto se la metà sinistra del cuore ha subìto un indebolimento. Possono contribuire anche fattori genetici e all’origine di un’IP possono esservi determinati farmaci.
Il medico analizzerà innanzitutto la causa dell’IP e quindi procederà al suo trattamento. Le misure terapeutiche comprendono generalmente la somministrazione di farmaci antipertensivi o vasodilatatori quali calcio-antagonisti, prostanoidi, inibitori della fosfodiesterasi 5 (PDE-5), antagonisti dei recettori dell’endotelina o stimolatori di sGC.
In presenza di una malattia polmonare cronica come ad esempio la BPCO, l’ossigenoterapia a domicilio è spesso il primo rimedio per alleviare la dispnea.
Se la terapia farmacologica non dovesse funzionare, il trapianto di polmoni rappresenta spesso l’ultima misura terapeutica possibile.
L’ipertonia polmonare non è curabile. Tuttavia, un trattamento farmaceutico può migliorare la qualità e prolungare l’aspettativa di vita.
Per le persone colpite è particolarmente importante condurre uno stile di vita sano. Ciò prevede soprattutto un’alimentazione equilibrata in grado di fornire all’organismo importanti vitamine e sostanze nutritive. Inoltre, il consumo di alcool e nicotina andrebbe limitato.
Con l’IP non è necessario rinunciare all'attività fisica ma occorre evitare il più possibile qualsiasi sovraccarico. Se si inizia ad avere il respiro corto, meglio fare una pausa. Oltre ad avere un impatto a livello fisico, la malattia può comportare anche uno stress emotivo. Stati d’animo depressivi, mancanza di motivazione e apatia sono conseguenze frequenti. Le persone colpite dovrebbero pertanto cercare per tempo il supporto di parenti, amici o di un gruppo di auto-aiuto. Possono ottenere maggiori informazioni anche presso la Società Svizzera per l’Ipertensione Polmonare (SSIP) e l’Associazione Schweizer PH-Verein (SPHV).
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