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PKU-Behandlungen und Innovationen mittels Physiomimic Technology
Phenylketonurie (PKU) ist eine seltene genetische Krankheit, bei der die Betroffenen von Geburt an die Aminosäure Phenylalanin nicht abbauen können. Wird die Krankheit nicht behandelt, kann sie zu geistigen Behinderungen und Entwicklungsstörungen mit unterschiedlichen, aber gleichermaßen schwerwiegenden Folgen bei Kindern und Erwachsenen mit PKU führen.1
Klassische PKU-Behandlungen und -Ernährungsweisen
Eckpfeiler der Behandlung von PKU ist seit ihrer Einführung im Jahr 1953 nach wie vor die Einschränkung der Phenylalaninzufuhr. VonPKU Betroffene müssen die Aufnahme von eiweißreichen Lebensmitteln strikt einschränken;diese Ernährungsbehandlung muss bereits im Neugeborenenalter beginnen und lebenslang beibehalten werden. Aufgrund der stark eingeschränkten Eiweißaufnahme müssen PKU-Betroffene mit Proteinersatz versorgt werden, der die richtige Mischung aus Aminosäuren, Vitaminen, Mineralien und Spurenelementen enthält.1
Auch wenn im Laufe der Jahre Entwicklungen vorangetrieben und Fortschritte gemacht wurden, um die Ernährungsbehandlung von PKU zu verbessern, gibt es auch heute noch unerfüllte Bedürfnisse hinsichtlich Therapietreue und Stoffwechselkontrolle im Zusammenhang mit den herkömmlichen Aminosäurenmischungen.
Es gibt jedoch noch Raum für Verbesserungen!3
Wie kann die PKU-Behandlung verbessert werden?
Internationale Experten auf dem Gebiet der PKU sind sich einig, dass ein Proteinersatz benötigt wird, der den Patienten eine optimierte Behandlung bietet und nach Möglichkeit die Therapietreue und die Stoffwechselkontrolle verbessert.3
Dank der patentierten Physiomimic Technology™ von APR kann dieses Bedürfnis jetzt erfüllt werden.3,4
Bei der Physiomimic Technology™ handelt es sich um eine pharmazeutische Technologie, die erstmals auf ein Lebensmittel für besondere medizinische Zwecke zur diätetischen Behandlung von PKU angewendet wurde.
Die Physiomimic Technology™ besteht aus einem mehrstufigen Granulations- und Beschichtungsprozess, der zur Bildung von Aminosäurengranulaten führt, die von einer speziellen Ummantelung umhüllt sind.
Dank der speziellen Ummantelung bleibt das Granulat beim Verzehr intakt. Das Ergebnis ist eine verbesserte Schmackhaftigkeit, da es unerwünschte organoleptische Eigenschaften von Aminosäuren, wie den unangenehmen Geruch und Geschmack, überdeckt und einen Nachgeschmack verhindert.
Eine verbesserte Schmackhaftigkeit erhöht die Akzeptanz, unterstützt die Therapietreue zur Behandlung und trägt somit zu einer besseren Stoffwechselkontrolle bei.4
Das Granulat beginnt erst während der Verdauung im Dünndarm, zu wirken. Das bedeutet, dass die im Granulat enthaltenen Aminosäuren allmählich freigesetzt und vom Körper aufgenommen werden, und zwar auf physiologische Weise, d. h. wie natürliche Proteine, die in herkömmlichen Lebensmitteln (Fleisch, Käse, Milchprodukte usw.) enthalten sind.5
Die verlängerte Freisetzung (bis zu 7 Stunden)4 und die physiologische Absorption der Aminosäuren ermöglichen es dem Körper, sie effizienter für physiologische Funktionen zu nutzen. Dies führt zu einer gleichmäßigeren Kontrolle der Phenylalaninwerte6 und der Schwankungen innerhalb von 24 Stunden, wodurch das Auftreten von verhaltensbezogenen und neurologischen Symptomen wie Stimmungs-, Schlaf- und emotionalen Störungen verringert werden kann.1,6
Die Physiomimic Technology™ kann im Vergleich zu Präparaten mit freien Aminosäuren eine bessere Kontrolle des Phe-Gehalts im Blut und damit bessere Gesundheitsergebnisse und ein einfacheres Behandlungsschema für die Patienten ermöglichen.4,6,7
Van Wegberg AMJ, MacDonald A, Ahring K, et al. The complete European guidelines on phenylketonuria: diagnosis
and treatment. Orphanet J Rare Dis 2017;12(1):162
Al Hafid N, Christodoulou J. Phenylketonuria: a review of current and future treatments. Transl Pediatr. 2015;4(4):304-317.
Daly A, et al. Protein substitutes in PKU; their historical evolution. Nutrients. 2021;13(2):484.
Scheinin M, et al. Amino acid plasma profiles from a prolonged-release protein substitute for phenylketonuria: a randomised, singledose, four-way crossover trial in healthy volunteers. Nutrients. 2020;12(6):1653.
Giarratana, Nadia, et al. "A New Phe-Free Protein Substitute Engineered to Allow a Physiological Absorption of Free Amino Acids for Phenylketonuria." Journal of Inborn Errors of Metabolism and Screening, Jan. 2018,
MacDonald A, et al. Optimising amino acid absorption: essential to improve nitrogen balance and metabolic control in
phenylketonuria. Nutr Res Rev. 2019;32(1):70–8.
MacDonald A, et al. An observational study evaluating the introduction of a prolonged-release protein substitute to the dietary
management of children with phenylketonuria. Nutrients. 2020;12(9):2686.