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Überblick: Was ist Autoimmunhepatitis?
Eine Autoimmunhepatitis ist eine seltene, chronisch oder akut verlaufende Autoimmunkrankheit der Leber. Die Erkrankung ist nicht ansteckend. Bei einer Autoimmunerkrankung ist das eigene Immunsystem fehlgesteuert und greift körpereigene Zellen an. Bei einer Autoimmunhepatitis attackiert das Immunsystem die Leberzellen (Hepatozyten). Die Erkrankung zerstört die Leberzellen und es kommt häufig zu einer schweren Leberentzündung (Hepatitis). Eine schwere Autoimmunhepatitis muss schnell behandelt werden, da sonst innerhalb kurzer Zeit die Leber versagt. Die Erkrankung ist mit Medikamenten gut behandelbar. Eine unbehandelte AIH kann tödlich verlaufen. Es sind noch zwei weitere Autoimmunerkrankungen der Leber bekannt: die primär biliäre Zirrhose (PBC) und die primär sklerosierende Cholangitis (PSC).
Wie häufig tritt eine Autoimmunhepatitis auf?
Eine Autoimmunhepatitis kann in jedem Alter auftreten. In Westeuropa leiden etwa 10 bis 17 von 100’000 Einwohnern an einer AIH. Die Zahl der Erkrankungen scheint zuzunehmen, vielleicht auch deshalb, weil Fachleute heute eher danach suchen. Frauen sind wesentlich häufiger betroffen als Männer.
Akut oder chronisch?
Eine akute Autoimmunhepatitis besteht seit weniger als sechs Monaten. Dauert die Erkrankung länger, spricht man von einer chronischen Autoimmunhepatitis.
Nicht immer ist eine vermeintlich akute Autoimmunhepatitis wirklich akut. Einige Betroffene leiden an einer unerkannten chronischen Autoimmunhepatitis, die erst auffällt, wenn sich die Symptome akut verschlechtern. Die Leber ist bei diesen Personen durch die langjährige unentdeckte Erkrankung bereits vernarbt. Bei vollständiger Vernarbung entsteht eine Leberzirrhose.
Risiken einer fortgeschrittenen Autoimmunhepatitis
Eine Leberzirrhose ist ein ernstzunehmender Befund. Die Leber ist komplett vernarbt. Ist ein gewisser Punkt überschritten, ist eine Leberzirrhose lebensgefährlich, da das Organ dauerhaft geschädigt ist. Zahlreiche Komplikationen können entstehen.
- Die Leber ist nicht mehr in der Lage, ihre zahlreichen Aufgaben im Körper (Stoffwechsel, Verdauung, Entgiftung etc.) in vollem Umfang wahrzunehmen. Der Funktionsverlust der Leber kann zur Entstehung eines Wasserbauchs (Aszites) beitragen. Das kann zu einer schweren Infektion mit Bakterien führen. Ausserdem können Giftstoffe ins Gehirn gelangen und schwere Störungen wie eine hepatische Enzephalopathie verursachen.
- Durch eine gesunde Leber fliessen jede Minute etwa eineinhalb Liter Blut. Ist die Leber verhärtet und vernarbt, kann es passieren, dass sich das Blut in der Pfortader zurückstaut (sogenannte portale Hypertension). Der Druck auf die Pfortader kann zur Entstehung eines Wasserbauchs beitragen und zu weiteren Komplikationen führen. Dazu zählen beispielsweise Krampfadern in Magen und Speiseröhre oder eine vergrösserte Milz. Die Krampfadern können platzen und zu gefährlichen Blutungen führen.
- Selbst bei einer Leberzirrhose werden noch neue Leberzellen gebildet. Doch der Prozess verläuft immer unkontrollierter. Zellen können entarten und es kann Leberkrebs entstehen (Leberzellkarzinom oder hepatozelluläres Karzinom).
Autoimmunhepatitis: Ursachen und Risikofaktoren
Bei einer Autoimmunhepatitis greift das eigene Immunsystem aus bisher unbekannten Gründen die Leberzellen an. Es werden verschiedene Ursachen für eine Autoimmunhepatitis diskutiert. So wird vermutet, dass Betroffene eine genetische Vorveranlagung für eine Autoimmunhepatitis haben. Kommen weitere Auslöser wie beispielsweise Giftstoffe, eine Infektion, eine Medikamentenunverträglichkeit oder eine Schwangerschaft hinzu, kann die „schlummernde“ Autoimmunhepatitis erstmalig ausbrechen.
Mögliche Ursache der Autoimmunhepatitis
Folgende Faktoren kommen als Auslöser für eine Autoimmunhepatitis in Frage:
- genetische Veranlagung
- Umwelttoxine
- bakterielle Antigene (zum Beispiel Salmonellen- Antigene)
- Viren (Viren der Hepatitis A, B, C und D)
- Masernviren
- Herpesviren
- heute noch unbekannte hepatotrope Viren
Bis jetzt ist allerdings noch nicht abschliessend erforscht, was die Ursachen und Risikofaktoren für eine Autoimmunhepatitis sind. Betroffene Personen können in vielen Fällen über kein besonderes Ereignis berichten. Vielen geht es plötzlich schlechter oder der Hausärztin, dem Hausarzt fallen erhöhte Leberwerte auf.
Symptome: Autoimmunhepatitis macht sich nicht sofort bemerkbar
Die Symptome einer AIH gleichen denen einer akuten oder chronischen Hepatitis. Als Folge der chronischen Entzündung der Leber kommt es zu einem bindegewebigen Umbau der Leber, einer sogenannten Fibrose. Unbehandelt endet der Umbau in einer Zirrhose. Etwa ein Viertel aller Autoimmunhepatitis-Betroffenen hat vor der Diagnose keine Beschwerden. Das ist bei vielen Leberkrankheiten der Fall, da unsere Leber keine Schmerzen empfinden kann. Dass mit der Leber „etwas nicht stimmt“, wird erst anhand erhöhter Leberwerte festgestellt.
Mögliche (unspezifische) Symptome bei einer Autoimmunhepatitis
- Appetitverlust
- starkes Abnehmen
- Müdigkeit
- leichte grippeähnliche Symptome
- Unwohlsein
- heller Stuhl
- dunkler Urin
- Fieber, rheumaartige Gelenkschmerzen
- Gelbfärbung der Haut und der Augen
- trockene Schleimhäute
- Haarausfall
- Ausbleiben der Menstruation (Amenorrhö)
Bei der Erstdiagnose hat bis zu einem Drittel der erwachsenen Betroffenen bereits eine Zirrhose. Bei erkrankten Kindern sogar fast die Hälfte. Vermutlich liegt das am teils raschen Verlauf der Erkrankung oder daran, dass eine Autoimmunhepatitis häufig erst spät diagnostiziert wird.
Mögliche Begleiterkrankungen
Eine Autoimmunhepatitis kann mit weiteren Erkrankungen einhergehen, die separat behandelt werden müssen:
- Schilddrüsenerkrankungen (Hashimoto-Thyreoiditis)
- primär biliäre Cholangitis (PBC)
- Diabetes mellitus
- primär sklerosierende Cholangitis (PSC)
- Sjögren-Syndrom
- Psoriasis
- entzündliche Darmerkrankungen
- systemischer Lupus erythematosus
- Nierenentzündung (Glomerulonephritis)
- Zöliakie
- multiple Sklerose
Liegt eine Glutenunverträglichkeit vor, hat das Auswirkungen auf die Therapie, da eine Glutenunverträglichkeit die Aufnahme und Wirksamkeit von AIH-Medikamenten behindern kann.
Warum schmerzt die Leber nicht?
In der Leber befinden sich keine Nerven, die uns Schmerz empfinden lassen. Deshalb kann die Leber selbst nicht wehtun. In der Leberkapsel befinden sich allerdings Nervenfasern, die Schmerzen auslösen können. Dies bemerken wir zum Beispiel dann, wenn es zu einer Schwellung der Leber bei bestimmten Lebererkrankungen kommt.
Autoimmunhepatitis: Diagnose
Die Diagnose einer Autoimmunhepatitis ist sehr komplex. Sie sollte nur von erfahrenen Fachleuten gestellt werden. Bei der Diagnose ist es wichtig, andere Leberkrankheiten wie beispielsweise eine Fettleber, eine Virushepatitis oder Stoffwechselerkrankungen auszuschliessen.
Folgende Untersuchungen werden für die Diagnose durchgeführt:
- Leberwerte, Immunglobuline (Bluttest)
- Autoantikörper wie ANA, ASMA, Anti-LKM, SLA/LP-AK (Bluttest)
- typische Zellveränderungen im Lebergewebe (Leberpunktion)
- Ausschluss anderer Lebererkrankungen (Blut- und gegebenenfalls weitere Untersuchungen)
Klassifikation nach Antikörpernachweis
Wir unterscheiden anhand des jeweils nachweisbaren Antikörperspektrums drei Typen der Autoimmunhepatitis:
- AIH Typ 1: häufigste Form in rund 80 Prozent der Fälle; mit Nachweis von SMA-AK, ANA und p-ANCA,
- AIH Typ 2: in rund 10 Prozent der Fälle; mit Nachweis von LKM1-AK,
- AIH Typ 3: in rund 10 Prozent der Fälle; mit Nachweis von SLA/LP-AK.
Psychologische Unterstützung
Jede körperliche Erkrankung kann auch mit psychischen Belastungen verbunden sein. Diese kann sich unter anderem in Sorgen, Anspannung, Gedankenkreisen oder Schlafstörungen zeigen und den Behandlungsverlauf erschweren. Falls Sie oder Ihre Angehörigen den Wunsch nach psychiatrisch-psychologischer Beratung und Unterstützung haben, stehen Ihnen unsere Fachleute im USZ gerne zur Verfügung.
Autoimmunhepatitis: Vorbeugen, Früherkennung, Prognose
Bei einer Autoimmunerkrankung bekämpft das Immunsystem den eigenen Körper. Diese Fehlregulierung des Immunsystems lässt sich weder vorbeugen noch korrigieren. Unbehandelt kann eine Autoimmunhepatitis zu einer Leberzirrhose führen, die tödlich enden kann. Daher ist es wichtig, die Krankheit möglichst frühzeitig zu erkennen. Ist die Erkrankung diagnostiziert, wird die fehlgeleitete Immunreaktion mit Hilfe von Medikamenten unterdrückt, damit die Leber nicht weiter geschädigt wird.
Verlauf und Prognose
Die Erkrankung ist in der Regel gut mit Immunsuppressiva behandelbar. Betroffene Personen haben eine fast normale Lebenserwartung. In seltenen Fällen kann es vorkommen, dass nicht auf die medikamentöse Therapie angesprochen wird. Dann droht ein Leberversagen. Die letzte Therapieoption ist in diesem Fall eine Lebertransplantation.
Autoimmunhepatitis: Behandlung mit Immunsuppressiva
Die Behandlung der Autoimmunhepatitis hat das Ziel, die Immunreaktion gegen die eigenen Leberzellen zu stoppen, beziehungsweise abzumildern. Dazu wird das Immunsystem mit Medikamenten – sogenannten Immunsuppressiva – unterdrückt. Häufig werden für eine effektive Therapie zwei immunsuppressive Medikamente gegeben. Die Therapie mit Immunsuppressiva hat oft Nebenwirkungen und belastet den Körper langfristig. Für die meisten Betroffenen ist die immunsuppressive Therapie jedoch überlebenswichtig. Ohne Immunsuppression verläuft die Krankheit in der Regel tödlich.
Bei seltenen milden Verläufen kann mit der Behandlung abgewartet werden.
Aktuell sind folgende Medikamente für Autoimmunhepatitis zugelassen:
- Prednison/Prednisolon,
- Budesonid,
- Azathioprin.
- Deutsche Leberhilfe e. V. (20xx). Autoimmunhepatitis. Verfügbar unter: https://www.leberhilfe.org/wp-content/uploads/2018/12/Brosch%C3%BCre-Autoimmunhepatitis-2018.pdf (Abruf 18.04.2020)
- Pschyrembel (2018). Autoimmune Hepatitis. Verfügbar unter: https://www.pschyrembel.de/Autoimmunhepatitis/K0PPT/doc/ (Abruf 18.04.2020)
- ASMF-Leitlinien online (2017). S2k Leitlinie Autoimmune Lebererkrankungen. Verfügbar unter: https://www.awmf.org/uploads/tx_szleitlinien/021-027l_S2k_Autoimmune_Lebererkrankungen_2017-11.pdf (Abruf 18.04.2020)
- Greten, Heiner et al. (2005). Innere Medizin. Thieme Verlag. Stuttgart
- Herold, Gerd (2019): Innere Medizin. Eigenverlag, Köln
- Springer Link (2018). Autoimmunhepatitis – Klinik, Diagnostik, Therapie. Verfügbar unter: https://link.springer.com/article/10.1007/s41971-018-0026-x (Abruf 18.04.2020)
- ASMF-Leitlinien online (2015). S2k-Leitlinie nicht alkoholische Fettlebererkrankungen. Verfügbar unter: https://www.awmf.org/uploads/tx_szleitlinien/021-025l_S25_NASH_Nicht_alkoholische_Fettlebererkrankung_2020-02-abgelaufen.pdf (Abruf 18.04.2020)
- Dancygier, Henryk et al. (2013). Das Leber-Buch. Wie halte ich meine Leber gesund? Schlütersche Verlagsgesellschaft. Hannover