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Dans nos régions, la varicelle est une maladie fréquente, bénigne et essentiellement pédiatrique. En revanche, l’évolution est plus volontiers sévère ou compliquée chez l’adulte, notamment chez la femme enceinte. En cas d’infection durant la grossesse, notamment lorsque l’infection survient avant vingt semaines d’aménorrhée, il y a un risque de fœtopathie varicelleuse. Celle-ci se manifeste le plus souvent par une atteinte de la peau, des tissus mous et osseux ainsi que du système nerveux central et est susceptible d’entraîner des séquelles fonctionnelles importantes. Lors de varicelle maternelle en toute fin de grossesse, il existe un risque de transmission transplacentaire du virus résultant en une varicelle périnatale. Le présent article propose une prise en charge de ces différentes situations.
En Suisse, la varicelle est pour l’essentiel une maladie de l’enfant, comme en témoigne l’observation que 96% de la population a une sérologie positive dès l’âge de dix ans.1 Dans ces conditions, la probabilité est faible qu’une femme adulte soit non immune et qu’elle acquière l’immunité durant la grossesse. Mesurée dans le canton de Vaud entre 1995 et 2001, l’incidence de la varicelle gestationnelle est estimée à 0,04 pour 100 grossesses,2 ce qui, extrapolé à la Suisse, correspond à 30-40 cas annuellement.3 La probabilité qu’une femme adulte soit susceptible à la varicelle est du même ordre de grandeur en Europe occidentale qu’en Suisse mais sensiblement plus élevée dans d’autres régions, notamment en Europe de l’Est, en Afrique subsaharienne et globalement en Asie.4 Dans sa forme infantile habituelle, la varicelle est une maladie fébrile et exanthémateuse bénigne. Dans cet article, nous ne considérons que la varicelle chez les sujets normalement immunocompétents pour leur âge et omettons volontairement le problème chez l’hôte immunodéficient ou sous traitement immunosuppresseur.
Beaucoup plus rare que chez l’enfant, la varicelle de l’adulte est potentiellement plus sévère et associée à un risque de complications plus élevé. La complication la plus fréquente est la pneumopathie qui s’observe surtout, mais pas exclusivement, chez les sujets présentant un facteur de risque identifié (dans l’ordre décroissant de fréquence : tabagisme, grossesse, maladie pulmonaire chronique).5 La pneumopathie peut être très sévère (syndrome de détresse respiratoire aigu), voire létale en présence de facteurs aggravants. Les manifestations pulmonaires commencent habituellement trois à cinq jours après le début de l’éruption mais, occasionnellement, peuvent apparaître avant celle-ci.5
Un traitement antiviral intraveineux doit être instauré en cas d’évolution sévère ou compliquée.3 Pour autant qu’il soit commencé dans les 24 heures suivant le début de l’éruption (ce délai est clairement plus court que pour le zona), un traitement oral peut être proposé en cas de varicelle simple (tableau 1).3
La probabilité qu’une varicelle survenant en cours de grossesse soit associée à une pneumopathie est globalement estimée à 5% mais est plus élevée si un tabagisme s’ajoute ou si on dénombre au moins 100 lésions cutanées.6
Le diagnostic de varicelle chez la femme enceinte reste strictement clinique (éruption papulo-vésiculeuse caractéristique) et ne nécessite pas d’investigations complémentaires autres que celles éventuellement dictées par la gravité de la situation. Le diagnostic de pneumopathie repose sur la présence d’une dyspnée, ou d’une toux, accompagnée d’une image radiologique d’infiltrat diffus micronodulaire.
Un traitement antiviral intraveineux est clairement indiqué en cas d’évolution sévère ou compliquée durant la grossesse (tableau 1).3 En raison de l’absence d’évidence d’efficacité, un traitement oral n’est pas formellement indiqué.
La varicelle gestationnelle justifie une évaluation systématique des conséquences éventuelles sur le fœtus. La surveillance fœtale est fondée sur l’imagerie et vise à détecter les anomalies morphologiques habituellement associées à la fœtopathie varicelleuse (voir paragraphe suivant). L’échographie est suffisante pour détecter les lésions les plus courantes, c’est-à-dire celles du squelette et des tissus mous, ainsi que d’éventuelles lésions viscérales, mais peut se révéler insuffisante pour détecter certaines anomalies du système nerveux central qui seraient mieux mises en évidence par une IRM. Il est recommandé d’attendre six à huit semaines après le début de la varicelle chez la mère avant d’effectuer les examens d’imagerie. Au-delà du bilan initial, un suivi échographique est recommandé chaque mois jusqu’à l’accouchement. Le prélèvement de liquide amniotique pour détection du virus par PCR n’a aucun intérêt pratique, car s’il permet effectivement de diagnostiquer l’infection chez le fœtus, il n’apporte en revanche aucune information sur l’extension ou la gravité de l’atteinte éventuelle. La cordocentèse pour recherche d’IgM fœtale spécifique n’est pas recommandée car non dénuée de risques et peu sensible.
La varicelle est accompagnée d’une virémie qui précède le début de l’exanthème d’environ 48 heures et dure aussi longtemps qu’apparaissent de nouvelles lésions cutanées. Lors de cette virémie, le virus peut traverser le placenta et induire une infection fœtale. Cette infection se traduit par une varicelle intra-utérine qui, contrôlée par la réponse immune maternelle, est en principe bénigne et sans séquelle. Toutefois, le virus survit en état de latence chez le fœtus et peut connaître une réactivation donnant ainsi lieu à un zona intra-utérin à l’origine de la fœtopathie varicelleuse.7 La probabilité que la varicelle maternelle soit associée à une fœtopathie est globalement faible (< 1%)6,8 et différente selon le stade de la grossesse au moment où elle survient :
2% si l’éruption survient au deuxième trimestre ;
< 0,4% si l’éruption survient au premier trimestre.9
Il est admis que le risque de fœtopathie est virtuellement nul si la varicelle survient au-delà de vingt semaines d’aménorrhée.8 Il existe toutefois des exemples de fœtopathie consécutive à une varicelle maternelle ultérieure et la limite de sécurité est placée par certains à 28 semaines.10
La varicelle intra-utérine passe cliniquement inaperçue et est parfois détectée à la naissance par la présence de petites cicatrices cutanées discrètes. Le nouveau-né n’est pas contagieux et ne requiert ni traitement antiviral ni isolement.10 Les enfants ayant fait une varicelle intra-utérine sont susceptibles de développer un zona au cours des deux premières années de vie.8 Leur développement neurologique et psychomoteur est normal.11
Au contraire, la fœtopathie est une maladie sévère et généralement mutilante de type arthrogryposique (figure 1), comportant tout ou partie des anomalies suivantes : cicatrices cutanées importantes sur un ou plusieurs membres, hypoplasies des tissus mous sous-jacents, atrophie du squelette sous-jacent, parésie des membres impliqués, atrophie de zones du cortex cérébral, microcéphalie, microphtalmie, choriorétinite, cataracte, etc. et tout le cortège des déficits neurologiques, développementaux et mentaux découlant des anomalies ci-dessus.9 Des atteintes viscérales sont également décrites.8,12 Environ 30% des nouveau-nés avec fœtopathie varicelleuse décèdent au cours des premiers mois.
Les rares lésions inflammatoires (foyer de choriorétinite aiguë, foyer inflammatoire cérébral) justifient un traitement antiviral (tableau 1), contrairement aux autres manifestations (défauts malformatifs et déficits fonctionnels) qui, en raison de leur nature séquellaire, ne sont pas modifiées par le traitement.
Si la varicelle débute au cours des cinq à sept jours précédant l’accouchement, l’enfant est exposé in utero à la virémie de sa mère mais pas à sa réponse immune puisque celle-ci, prenant au moins cinq jours pour se manifester avec une intensité suffisante, survient après la naissance.12 La situation est identique si la varicelle maternelle commence dans les 48 heures suivant l’accouchement puisque la virémie précède le début de l’éruption maternelle de deux jours environ.8 Ces deux situations correspondent à une varicelle périnatale et annoncent un contexte potentiellement défavorable pour l’enfant : virémie continue véhiculant dans tous les organes une charge virale importante sur fond d’immaturité immunologique.
La varicelle périnatale n’est pas nécessairement sévère mais peut l’être et se manifester alors par un tableau de sepsis avec des lésions cutanées et viscérales, généralement multiples (poumons, foie, reins, surrénales) et hémorragiques.8 La varicelle périnatale exige un traitement antiviral (tableau 1).
Si l’éruption maternelle commence 48 heures ou plus après l’accouchement, la probabilité est très élevée que le début de la virémie maternelle soit postérieur à la naissance.8 Dans ces circonstances, l’enfant échappe au risque de transmission transplacentaire du virus… mais pas forcément au risque de transmission respiratoire avec comme conséquence une varicelle néonatale. Potentiellement grave en raison de l’immaturité immunologique du nouveau-né et de sa vulnérabilité pulmonaire, la varicelle néonatale exige un traitement antiviral (tableau 1).
Une exposition à la varicelle est définie comme : a) un contact face à face d’au moins cinq minutes avec une personne ayant la varicelle ; ou b) un séjour d’au moins une heure dans la même pièce qu’une personne ayant la varicelle ; ou encore c) le fait de vivre sous le même toit qu’une personne ayant la varicelle.13
Tout résident suisse adulte devrait être immun envers la varicelle, suite à la maladie ou suite à la vaccination recommandée à l’adolescence par le plan suisse de vaccination.14 Tout adulte sans anamnèse précise positive doit être vacciné, ou alors testé sérologiquement et vacciné si le résultat est négatif. Cette recommandation s’applique tout particulièrement à la femme en âge d’avoir des enfants pour laquelle l’immunité peut être attestée par une anamnèse positive de varicelle ou la documentation de deux doses de vaccin. La mesure des anticorps sériques antivaricelle livre des informations utiles si aucun des critères ci-dessus n’est empli mais elle n’est pas fiable pour vérifier la réponse au vaccin et ne devrait pas être utilisée dans ce contexte. La prévention de la varicelle gestationnelle est également encouragée sur le plan international.15
Un adulte non immun mérite une prophylaxie postexposition (PPE) dont les modalités diffèrent selon les circonstances :
adulte immunocompétent (hors grossesse) : vaccination postexpositionnelle (tableau 1) ;
femme enceinte : immunoglobuline spécifique (tableau 1).
L’efficacité de la PPE est mesurable si le vaccin est administré dans les 72 heures ou l’immunoglobuline dans les 96 heures suivant le début de l’exposition. En cas de grossesse, la PPE vise à réduire le risque d’infection et de complications pour la mère et le fœtus. Cependant, il n’y a, à ce jour, pas d’étude démontrant un effet bénéfique pour l’enfant. En cas d’éruption maternelle en toute fin de grossesse, il convient de retarder autant que possible l’accouchement, si possible de cinq jours au moins.
Dans ce contexte, les risques pour l’enfant, ainsi que les modalités de la prévention (figure 2), diffèrent selon l’intervalle entre le début de l’éruption maternelle et l’accouchement. La varicelle de la mère ne justifie pas une séparation mère-enfant et ne contre-indique pas l’allaitement.
Comprend les unités de soins intensifs, continus et standard.
Dans ces situations, les risques pour l’enfant, et les modalités de la prévention (figure 3), sont modulés par son âge gestationnel et l’état d’immunité de sa mère envers la varicelle.
Comprend les unités de soins intensifs, continus et standard.
> Le médecin traitant d’une femme enceinte doit connaître le status immunologique de sa patiente envers la varicelle (anamnèse, documentation de vaccination ou sérologie)
> Durant une grossesse, le virus de la varicelle peut être transmis au fœtus par voie hématogène transplacentaire
> Une varicelle maternelle survenant en toute fin de grossesse (cinq jours avant l’accouchement et jusqu’à deux jours après) constitue un risque important pour le nouveau-né
> La varicelle chez le nouveau-né implique une hospitalisation et un traitement en raison du risque d’évolution sévère
> En cas d’exposition d’adultes non immuns à la varicelle, on propose une prophylaxie postexposition par vaccination (sauf en cas de grossesse) ou par immunoglobuline spécifique (en cas de grossesse). Chez le nouveau-né exposé, on propose l’immunoglobuline spécifique ou l’aciclovir en fonction des circonstances