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L'hydrocéphalie est un élargissement pathologique des espaces du cerveau normalement remplis de liquide céphalo-rachidien (LCR). Les ventricules cérébraux se gonflent lorsqu'il y a une congestion du liquide céphalorachidien. L'hydrocéphalie peut avoir de nombreuses causes et peut être congénitale ou acquise. L'objectif du traitement de l'hydrocéphalie est de rétablir l'écoulement normal du liquide céphalorachidien ou de créer une voie alternative pour cet écoulement. À l'Inselspital, nous avons une longue expérience dans le traitement chirurgical de l'hydrocéphalie.
Pendant l'enfance
Dans l'enfance, les formes d'hydrocéphalie sont principalement dues à des malformations congénitales. Il s'agit par exemple des malformations d'Arnold-Chiari, des méningomyélocèles (malformations congénitales de la moelle épinière) ou des sténoses de l'aqueduc. Les formes d'hydrocéphalie secondaires à des méningites, à des hémorragies cérébrales postnatales ou à des interventions neurochirurgicales sont un peu plus rares.
Chez les adultes
A l'âge adulte, les formes d'hydrocéphalie secondaires, dues à des blocages ou à des troubles de l'écoulement, occupent le devant de la scène. Ceux-ci surviennent après des hémorragies, des infections, des tumeurs, des interventions neurochirurgicales, etc.
Chez les patients gériatriques
L’hydrocéphalie à pression normale (ou pression intracrânienne liée à l'âge), en revanche, survient typiquement chez le patient gériatrique et n'est pratiquement jamais observée chez les enfants et les jeunes adultes.
Pour comprendre les causes de l'hydrocéphalie, il faut se représenter brièvement le système ventriculaire du cerveau. Il se compose de quatre chambres cérébrales, appelées ventricules, qui sont remplies de liquide céphalo-rachidien (LCR) et tapissées d'une fine couche de cellules, l'épendyme.
Nous faisons la distinction entre les deux:
- le 1er et le 2ème ventricules (les ventricules latéraux pairs), chacun relié par le foramen interventriculaire (foramen de Monroi) au
- 3ème ventricule, qui communique à son tour par l'aqueduc mésencéphalique, étroit d'environ 1 mm, avec le
- 4e ventricule, qui est relié aux espaces extérieurs du LCR.
Le liquide céphalorachidien est formé dans le plexus choroïde, qui se trouve dans les quatre ventricules cérébraux, et parvient, après avoir circulé dans les ventricules, à travers des ouvertures dans l'espace externe du liquide céphalorachidien en dehors du cerveau. C'est là qu'a lieu la résorption dans la circulation sanguine. Il s'agit donc d'un système circulant dans lequel la production et l'écoulement doivent être équilibrés pour que la pression intracrânienne reste constante.
L'espace total du LCR contient environ 150 ml de LCR (20 % dans les ventricules et 80 % dans l'espace sous-arachnoïdien). Cette quantité est entièrement renouvelée environ trois fois par jour, ce qui donne une estimation de 450–500 ml de LCR produit par jour. En cas de production accrue ou de troubles de l'écoulement du liquide céphalorachidien, une hydrocéphalie peut se produire, entraînant alors une augmentation de la pression intracrânienne.
Outre les nombreuses causes, les symptômes et l'évolution de la maladie sont souvent différents, raison pour laquelle l'hydrocéphalie peut être classée dans les sous-types suivants:
- Hydrocéphalie malrépressive
Cette forme d'hydrocéphalie est causée par un trouble de la résorption du liquide céphalorachidien dans les granulations de Pacchioni de l'espace sous-arachnoïdien. Cela peut être dû à des hémorragies sous-arachnoïdiennes ou ventriculaires, à une méningite, à une méningo-encéphalite ou à une méningite carcinomateuse (métastases dans la région des méninges).
- Hydrocéphalie occlusive ou hydrocéphalie occlusive
Cette forme d'hydrocéphalie est due à un blocage mécanique de l'écoulement du liquide céphalorachidien au niveau des voies d'évacuation du liquide céphalorachidien. Les tumeurs de toutes sortes ainsi que les kystes et les sténoses de l'aqueduc font partie des causes les plus fréquentes.
- Hydrocéphalie e vacuo
Il s'agit d'une augmentation compensatoire de la production de liquide céphalorachidien avec agrandissement des espaces de liquide céphalorachidien après la destruction de tissus cérébraux sains et la diminution du volume du cerveau. Cette forme n'entraîne pas d'augmentation de la pression intracrânienne. Les causes d'une hydrocéphalie e vacuo sont par exemple la démence ou des maladies neurodégénératives comme la maladie de Parkinson, la maladie d'Alzheimer, etc.
- Hydrocéphalie communicante ou hydrocéphalie à pression normale
L'hydrocéphalie commune ou hydrocéphalie à pression normale est une maladie à part entière avec inversion de la dynamique d'écoulement du liquide céphalorachidien sans entrave à l'écoulement et avec une augmentation de pression faible ou inexistante.
Les symptômes et les troubles de l'hydrocéphalie peuvent être très variés. En principe, il faut faire la distinction entre une hydrocéphalie aiguë et une hydrocéphalie chronique.
Hydrocéphalie aiguë
Dans ce cas, une augmentation de la pression dans le système ventriculaire se produit en très peu de temps. Les patients souffrent alors d'une symptomatologie classique de pression intracrânienne, allant de forts maux de tête, de nausées et de vomissements jusqu'au coma, en passant par des troubles de la conscience. Dans certaines circonstances, des crises d'épilepsie peuvent également se produire.
Hydrocéphalie chronique
Dans ce cas, les troubles augmentent lentement pendant des mois ou des années chez les adultes ou les enfants plus âgés. Les symptômes typiques sont les maux de tête, les nausées et les vomissements, la vision floue, les troubles de la marche, les troubles cognitifs et l'incontinence urinaire.
Hydrocéphalie à pression normale
L'hydrocéphalie à pression normale ne présente généralement pas de symptômes dus à une pression intracrânienne élevée. Une triade de trois symptômes est typique de cette pathologie. La triade dite de Hakim comprend les troubles de la marche, la démence et l'incontinence urinaire.
La meilleure méthode d'examen pour une représentation visuelle du système ventriculaire est la tomodensitométrie (TDM). Pour des questions spécifiques et pour la représentation détaillée de malformations, de kystes ou de tumeurs pouvant entraîner une hydrocéphalie, on procède généralement aussi à une imagerie par résonance magnétique (IRM ou MRI de l'anglais Magnetic Resonance Imaging).
Dans le cadre d'une décompensation aiguë, lorsque le corps n'est plus en mesure de compenser l'hypertension cérébrale, l'imagerie d'urgence est toujours réalisée au moyen d' tomographie computérisée, afin de pouvoir mettre en place le traitement en temps voulu.
Une ponction lombaire permet de mesurer la pression dans le système du liquide céphalorachidien. En cas d'hydrocéphalie occlusive, une ponction lombaire est contre-indiquée en raison d'un éventuel pincement des amygdales.
L'objectif d'un traitement de l'hydrocéphalie est de rétablir un flux normal de liquide céphalorachidien ou, si cela n'est pas possible, de créer un écoulement alternatif.
En situation d'urgence, une hydrocéphalie aiguë avec augmentation de la pression intracrânienne (par exemple suite à une hémorragie cérébrale) peut être soulagée rapidement et facilement par un drainage ventriculaire externe. Pour ce faire, un cathéter est introduit dans le système ventriculaire par un petit trou percé dans le crâne (généralement à l'avant à droite, parfois aussi des deux côtés). Grâce à cette dérivation, l'excès de liquide céphalorachidien peut s'écouler dans le système qui y est relié et le danger aigu est écarté. Les cathéters ventriculaires modernes permettent en outre de mesurer en continu la pression intracrânienne.
En situation d'urgence, il existe des systèmes qui permettent de mettre en place un drainage ventriculaire directement au chevet du patient, de manière sûre et simple, de sorte qu'une réduction de la pression peut être obtenue en quelques minutes. Le drainage ventriculaire externe ne peut toutefois être utilisé que comme dérivation temporaire.
En cas d'hydrocéphalie occlusive, le flux normal de liquide céphalorachidien peut, dans certaines circonstances, être rétabli par la suppression chirurgicale de l'obstacle à l'écoulement. Il peut s'agir par exemple de la résection microchirurgicale d'un kyste colloïde ou de la résection d'une tumeur dans le système ventriculaire. Si cela n'est pas possible ou très risqué, la création d'une voie d'écoulement alternative est envisageable. C'est typiquement le cas dans la sténose de l'aqueduc, où une ouverture endoscopique mini-invasive du plancher du 3e ventricule (troisième ventriculocisternostomie) permet de créer un drain dans les citernes prépontiques. Cette procédure est également utilisée en cas d'obstruction de l'entrée de l'aqueduc dans la partie postérieure du 3e ventricule, causée par des tumeurs ou des kystes, et présente l'avantage de pouvoir biopsier un processus peu clair pendant l'intervention sous vision endoscopique.
En cas d'hydrocéphalie commune, l'évacuation du liquide céphalorachidien accumulé dans le système ventriculaire peut être obtenue par un shunt ventriculo-péritonéal (shunt VP). Il s'agit d'une connexion créée chirurgicalement entre le système ventriculaire et la cavité abdominale. Lors de l'opération, un cathéter ventriculaire est introduit à travers la voûte crânienne jusqu'au système ventriculaire. Le cathéter ventriculaire peut être placé avec précision dans le système ventriculaire à l'aide de points de repère naturels sur la tête et sous contrôle échographique à l'aide d'un appareil à ultrasons. Par le biais d'un réservoir sous-cutané, qui permettra plus tard de ponctionner le système (par exemple pour mesurer la pression ou examiner le liquide céphalorachidien), le cathéter est ensuite guidé sous le cuir chevelu jusqu'à l'arrière de l'oreille, où il est raccordé à un système de valves également implanté sous le cuir chevelu. Cette valve régule ensuite la pression intracrânienne et le débit de liquide céphalorachidien et peut être réglée magnétiquement de l'extérieur. Un long cathéter part de la valve, passe sous la peau du cou, traverse le thorax et se dirige vers l'abdomen. De là, le cathéter est conduit dans la cavité abdominale, où le liquide céphalorachidien est résorbé et envoyé dans la circulation sanguine.
Une alternative au drainage dans la cavité abdominale est le drainage directement dans l'oreillette droite du cœur. C'est ce qu'on appelle un shunt ventriculo-atrial ou shunt VA pour simplifier. Cette variante peut s'avérer nécessaire en cas d'inflammation ou d'adhérences sévères dans la cavité abdominale dues à d'importantes opérations antérieures.
L'implantation d'une dérivation est un traitement simple et efficace pour toute forme d'hydrocéphalie. Le taux de complications chirurgicales est extrêmement faible. Cependant, même avec un shunt implanté, des complications et des dysfonctionnements peuvent survenir au cours de l'évolution. Selon une étude prospective réalisée en 2010, 9,7 % des patients porteurs d'un shunt ont développé un dysfonctionnement du shunt au fil du temps. Ainsi, des dépôts de protéines provenant du liquide céphalorachidien peuvent entraîner des dysfonctionnements ou une obstruction au niveau de la valve ou du cathéter. En outre, les cathéters peuvent se déconnecter ou s'infecter avec le temps. Dans de telles situations, une révision du shunt avec remplacement de certaines pièces ou de l'ensemble du système de shunt est nécessaire.
Nous disposons d'une longue expertise dans le traitement chirurgical de l'hydrocéphalie et misons sur un développement conséquent de notre savoir-faire chirurgical. Pour de nombreuses formes d'hydrocéphalie occlusive, il suffit de créer par voie endoscopique mini-invasive un écoulement alternatif du liquide céphalorachidien par une cisternostomie du troisième ventricule.
L'équipement technique le plus récent contribue largement au succès de l'opération. Chez nous, au service de neurochirurgie de l'Inselspital, nous implantons généralement, lors d'une opération de shunt VP, la valve ProGav 2.0 de la société Miethke, qui dépend de la position et qui est équipée d'une unité de pression différentielle réglable et d'une unité de gravité.
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Schünke M, Schulte E, Schumacher U et al. PROMETHEUS Allgemeine Anatomie und Bewegungssystem. Thieme; 2018.
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Webseite von Radiopaedia zum Thema Hydrocephalus (in englischer Sprache).
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Urbán PP, Caplan LR (Eds.) Brainstem Disorders. Springer Nature; 2011.
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