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Maligne Lymphome sind Krebserkrankungen, bei denen Lymphzellen bösartig entarten. Umgangssprachlich bezeichnet man diesen Krebs oft vereinfachend als Lymphdrüsenkrebs. Man unterscheidet zwischen den Hodgkin Lymphomen (HL) und den Non-Hodgkin Lymphomen (NHL), wobei auch die chronische lymphatische Leukämie (CLL) zu den malignen Lymphomen zählt.
Die Chronische Lymphatische Leukämie (CLL) schreitet langsam voran und entsteht aufgrund einer Entartung der Lymphozyten, welche zu den weissen Blutkörperchen gehören und Teil des Immunsystems sind. Aufgrund dieser Tatsache ist die CLL streng genommen gar keine Leukämie („Blutkrebs“), sondern ein Lymphom und somit eine Erkrankung des lymphatischen Systems.
Die Erkrankung ist die häufigste Leukämieform in den westlichen Industrieländern.
Die Chronische Lymphatische Leukämie (CLL) entsteht im Knochenmark und im Blut durch eine übermässige Vermehrung bestimmter weisser Blutzellen, der sogenannten B-Lymphozyten. Diese Zellen sind funktionsuntüchtig und entgehen zudem den normalen Mechanismen, die für den natürlichen Zelltod verantwortlich sind. Daher bezeichnet man sie auch als entartet oder maligne.
Maligne B-Zellen sammeln sich mit der Zeit im Knochenmark, im Blut und im lymphatischen System an und unterbrechen die Produktion gesunder Blutzellen, sodass diese ihre Aufgaben innerhalb des Körpers, wie zum Beispiel die Immunabwehr, nicht mehr verrichten können und der Patient anfälliger für Infektionen ist.
In der Schweiz erkranken jährlich ungefähr 700 Männer (ca. 61 %) und etwa 450 Frauen (ca. 39 %) an einer Leukämie, wobei Leukämien im selben Zeitraum zu durchschnittlich 600 Todesfällen, etwa 350 Männer und 250 Frauen, führten. Die entspricht nahezu 3.5 % aller Krebstodesfälle und das Risiko bei Männern ist mit 0.7 % leicht höher, als bei Frauen mit 0.4 %.
Das mittlere Erkrankungsalter für eine lymphatische Leukämie liegt zwischen 68 Jahren bei Männern und 70 Jahren für Frauen, wobei 5 Jahre nach einer Diagnose einer lymphatischen Leukämie noch etwa 79 % der erkrankten Männer und ca. 88 % der Frauen lebten (absolute Überlebensrate). Unter Berücksichtigung des Sterberisikos hinsichtlich anderer Todesursachen lag die 5-Jahres-Überlebensrate für Männer bei 82 % und für Frauen bei 92 % (relative Überlebensrate). Zahlen stammen aus dem Jahr 2018.
Zu Beginn treten bei der chronischen lymphatischen Leukämie meist keine Beschwerden auf. In manchen Fällen dauert es viele Jahre, bis es zu den ersten Symptomen kommt.
Typische erste Symptome der CLL können u.a. schmerzlose Schwellungen der Lymphknoten und eine Vergrösserung von Milz und Leber sein, die aufgrund der hohen Konzentration an Lymphozyten entstehen und als Lymphome bezeichnet werden. Lymphom ist dabei ein Sammelbegriﬀ für chronische Lymphknotenvergrösserungen beziehungsweise Lymphknotenschwellungen und Tumore des Lymphgewebes.
Zudem können auch unspezifische Beschwerden auftreten, die auch bei vielen anderen, harmlosen Erkrankungen vorkommen, wie:
Durch die Beeinﬂussung des Immunsystems kann ausserdem die Anfälligkeit für Infektionen erhöht sein.
Um eine CLL zu erkennen, wird der Patient oder die Patientin zunächst nach seinen Beschwerden befragt und dann einer körperlichen Untersuchung unterzogen. Dabei werden die Lymphknoten auf eine mögliche Vergrösserung hin abgetastet oder die Grösse der Leber und Milz untersucht. Für eine eindeutige Diagnose sind verschiedene Untersuchungen notwendig, die teilweise auch im weiteren Verlauf während der Behandlung wiederholt werden, um den Therapieverlauf überwachen zu können:
Bei der Blutuntersuchung wird das komplette Blutbild analysiert, um den allgemeinen Gesundheitszustand zu überprüfen, die Funktion von Leber und Nieren zu überwachen und die Auswirkungen der CLL auf den Körper festzustellen. Ebenfalls werden mikroskopische Blutuntersuchungen vorgenommen.
Mithilfe einer strahlenfreien Ultraschalluntersuchung wird festgestellt, ob bei dem Patienten oder der Patientin innere Organe wie Leber oder Milz sowie die Lymphknoten bereits vergrössert sind.
Bei einem Röntgenthorax wird unter anderem der Zustand der Lunge und des Herzens überprüft und eventuell vergrösserte Lymphknoten im Bereich des Brustkorbs erkannt.
Bei einer Computertomographie werden Röntgenaufnahmen so gemacht, dass der Körper Schicht für Schicht dargestellt wird. Aus diesen Aufnahmen kann ein dreidimensionales Bild vom Inneren des Körpers erstellt werden und überprüft werden, ob Organe, wie beispielsweise Lymphknoten oder die Milz, vergrössert sind.
Wenn mit einer Blutuntersuchung keine eindeutige Diagnose der CLL möglich war, sollte eine Biopsie durchgeführt werden. Dabei werden mithilfe einer dünnen Nadel eine Gewebeprobe aus einem Lymphknoten und/oder dem Knochenmark entnommen. Diese Probe wird dann auf für CLL typisch veränderte Zellen untersucht und somit bestimmt, wie ausgeprägt die Erkrankung ist.
Bevor eine Therapie verschrieben wird, werden die Krebszellen des Patienten oder der Patientin auf genetische Veränderungen, wie zum Beispiel einer Mutation des Gens TP53, des IGHV-Status oder eine Deletion des Gens 17p13 untersucht. Diese genetischen Veränderungen haben einen Einﬂuss auf den Krankheitsverlauf und vor allem auf die Wahl einer geeigneten Therapie.
Grundsätzlich stehen verschiedene Optionen für die Behandlung der CLL zur Verfügung. Welche Therapie im Einzelfall für den Patienten die richtige ist, hängt von vielen Faktoren ab. Entscheidend sind beispielsweise der allgemeine Gesundheitszustand, mögliche Begleiterkrankungen, vorhandene Mutationen und das Alter des Patienten oder der Patientin.
Bei einer Chemotherapie werden Zytostatika verabreicht, die in der Lage sind, das Wachstum von Krebszellen zu hemmen und so den Tumor „absterben“ zu lassen. Aufgrund der starken Therapieform werden Chemotherapien in Zyklen durchgeführt. So wechseln sich Therapiephasen und Erholungsphasen in regelmässigen Abständen ab. Wie viele Zyklen durchgeführt werden, hängt unter anderem von den eingesetzten Medikamenten, dem Gesundheitszustand des Patienten, dem Ansprechen auf die Therapie und der Schwere der Erkrankung ab.
Bei einer Stammzelltransplantation werden gesunde Stammzellen entweder vom Patienten selbst - autologe Stammzelltransplantation - oder von einem Spender - heterologe Stammzelltransplantation - übertragen. Damit die fremden Zellen von einem Spender nicht vom eigenen Körper abgestossen werden, müssen die Gewebemerkmale des Spenders mit jenen des Patienten weitgehend übereinstimmen. Geeignete Spender sind daher oft nahe Blutsverwandte.
Bevor die gesunden Stammzellen jedoch übertragen werden können, müssen mithilfe einer hochdosierten Chemotherapie alle vorhandenen kranken blutbildenden Stammzellen im Knochenmark zerstört werden.
Für die Entnahme der Stammzellen stehen zwei Verfahren zur Verfügung: die periphere Stammzellentnahme aus dem Blut oder die Knochenmarktransplantation mit Stammzellen aus dem Knochenmark.
Ziel einer Strahlentherapie ist es, die Teilungsfähigkeit von Krebszellen und die vorhandenen Tumore zu zerstören und somit eine weitere Vermehrung der bösartigen Zellen zu verhindern. Gesunde Zellen werden durch die Strahlung weniger in Mitleidenschaft gezogen als die entarteten Zellen, da sie in der Lage sind, durch die Strahlung verursachte Schäden während des Zellzyklus besser zu reparieren.
Bei einer Immuntherapie wird das Immunsystem mit speziellen Wirkstoffen direkt beeinflusst. Ziel ist es, dass Immunzellen in der Lage sind, die Krebszellen zu bekämpfen und abzutöten.
Im Gegensatz zu Zytostatika richten sich die Wirkstoffe dieser Therapieform gezielt gegen die Krebszelle und schonen so gesundes Gewebe. So passen sie sich an die Oberfläche von veränderten, maglinen Zellen an oder binden an bestimmte Stoffe, welche eine wichtige Rolle bei der Entstehung oder der Vermehrung der Krebszellen spielen. In beiden Fällen führt es dazu, dass die Krebszellen gezielt zerstört und eine Vermehrung der bösartigen Zellen somit verlangsamt bzw. aufgehalten wird.
Gezielte Therapien oder gezielt wirkende Medikamente können als Monotherapie oder in Kombination mit anderen Medikamenten verabreicht werden.
Als Teilgebiet der inneren Medizin, genauer der internistischen Onkologie, befasst sich die Hämato-Onkologie mit malignen (bösartigen) Erkrankungen des Blutes, der Lymphknoten und des lymphatischen Systems, wie Leukämien (z.B. Chronische Lymphatische Leukämie (CLL)) und Lymphome (Multiples Myelom und andere Lymphome).
Die Hodgkin Krankheit, früher auch Morbus Hodgkin genannt, ist eine eher seltene maligne Erkrankung des lymphatischen Systems. Betroffen sind vor allem Jugendliche und junge Erwachsene, wobei ein Hodgkin-Lymphom aber auch im höheren Lebensalter auftreten kann. Ca. 25 % aller Patienten mit Hodgkin-Lymphom sind älter als 60 Jahre. Man unterscheidet zwei Haupttypen des Hodgkin-Lymphoms: das klassische Hodgkin-Lymphom und das noduläre lymphozytenprädominante Hodgkin-Lymphom.
Bisweilen machen Lymphozyten genetische Veränderungen durch und verwandeln sich in Krebszellen. Diese Zellen leben länger als normale Zellen. Sie vermehrten sich unkontrolliert und können – vor allem in den Lymphknoten – Lymphome bilden.
Meistens handelt es sich dabei um Lymphknoten in den Achselhöhlen, in der Brust oder im Nacken und können sich auf die Lymphknoten im ganzen Körper ausbreiten. In einem fortgeschrittenen Stadium können sie auch andere Organe oder das Gewebe befallen.
Jedes Jahr wird in der Schweiz bei etwa 270 Personen ein Hodgkin-Lymphom diagnostiziert. Das sind weniger als ein Prozent aller Krebsfälle. Männer sind häufiger betroffen als Frauen. Bei Jugendlichen und jungen Erwachsenen sind Hodgkin-Lymphome allerdings die häufigsten Tumore. Meist treten sie bei Personen im Alter zwischen 15 und 30 Jahren sowie über 55 Jahren auf.
Das klassische Hodgkin-Lymphom ist durch das Vorhandensein von Hodgkin- und Reed-Sternberg-Zellen gekennzeichnet. Es macht 95 % der Fälle von Hodgkin-Lymphomen aus und umfasst vier Formen:
Patienten erfahren häufig länger andauernde und z.T. periodische Lymphknotenschwellungen, die in den meisten Fällen schmerzlos sind. Hingegen können Fieber, Nachtschweiss, Gewichtsabnahme oder Juckreiz als begleitende Symptome auftreten.
Die Ursache für die Entstehung des Hodgkin Lymphoms ist nicht bekannt. Patienten stellen sich häufig mit länger andauernden, z. T. periodischen Lymphknotenschwellungen vor, die in den meisten Fällen schmerzlos sind. Fieber, Nachtschweiss, Gewichtsabnahme oder Pruritus können als begleitende Symptome auftreten. Inzwischen weiss man jedoch, dass die Erkrankung durch eine Entartung der B-Lymphozyten entsteht.
Auch die Risikofaktoren, die der Entstehung eines Hodgkin-Lymphoms vorausgehen, sind noch weitgehend unklar. So können Betroffene auch ohne erkennbare Risikofaktoren erkranken.
Es gibt grundsätzlich keine für das Hodgkin Lymphom spezifischen Laborparameter, welche zur Diagnostik oder Verlaufskontrolle herangezogen werden können.
Eine histologische Diagnose erfolgt durch eine Lymphknotenbiopsie. Da die Diagnosestellung für den Pathologen jedoch schwierig sein kann, sollte eine Beurteilung durch einen Referenzpathologen angestrebt werden. Bei initialer Beurteilung als „reaktive Veränderung“ und klinischer Progredienz sollte eine erneute Biopsie durchgeführt werden.
Da die Therapie des Hodgkin-Lymphoms streng stadienabhängig erfolgt, ist eine präzise Festlegung des initialen Stadiums (Staging) unbedingt erforderlich.
|Stadium I||Befall in einer Lymphknotenregion|
oder
Vorliegen eines einzigen lokalisierten Befalls außerhalb des lymphatischen Systems
|Stadium II||Befall von zwei oder mehr Lymphknotenregionen auf der gleichen Seite des Zwerchfells oder|
lokalisierter Befall ausserhalb des lymphatischen Systems und von Lymphknotenregionen auf der gleichen Seite des Zwerchfells
|Stadium III||Befall von zwei oder mehr Lymphknotenregionen bzw. von Organen ausserhalb des lymphatischen Systems auf beiden Seiten des Zwerchfells|
|Stadium IV||Nicht lokalisierter, diffuser oder disseminierter Befall einer oder mehrerer extralymphatischer Organe mit oder ohne Befall von lymphatischem Gewebe|
|Zusatz A||Es liegen keine B-Symptome vor|
|Zusatz B||Es liegen B-Symptome vor|
Abb.1: Modifizierte Ann Arbor Klassifikation der Stadien
Für die Wahl der Behandlung sind mehrere Faktoren ausschlaggebend. So basiert diese auf der Art des Hodgkin-Lymphoms, dem Krankheitsstadium, dem Gesundheitszustand sowie dem Alter.
Eine optimale Behandlung besteht meist aus einer Chemotherapie und einer Strahlentherapie.
Auf der Grundlage der initialen Stadieneinteilung hat die Deutsche Hodgkin Studiengruppe (GHSG) eine Stratifizierung für die risikoadaptierte Therapie entwickelt: Patienten mit niedrigem Rezidivrisiko werden mit kurzen Chemotherapieprotokollen in Kombination mit Bestrahlung, Patienten mit hohem Rezidivrisiko mit intensiver Chemotherapie behandelt.
Durch die stadienadaptierte Therapie können heute über 80 % aller Patienten langfristig geheilt werden. Damit ist das Hodgkin Lymphom eine der am besten behandelbaren onkologischen Erkrankungen im Erwachsenenalter.
Janssen bietet auf dem Schweizer Markt verschiedene Therapien in den Bereichen Hämatologie und Solide Tumore an.
Non-Hodgkin Lymphome sind selten und befallen die B- und T-Lymphozyten im Lymphsystem.
Das B-Zell-Lymphom umfasst zahlreiche Lymphomarten (z.B. follikuläres Lymphom, Mantelzell Lymphom oder Morbus Waldenström) mit sehr unterschiedlichem Verlauf, wobei sich die Tumorzellen in den Lymphknoten, im umliegenden Gewebe oder in anderen Organen ausbreiten können.
T-Zell-Lymphome sind hingegen oft aggressiv und entwickeln sich manchmal langsam. Sie befallen die Lymphknoten und verschiedene Organe, wie die Haut, Milz, Leber, Dünndarm und die Nasengänge.
In der Schweiz wird jedes Jahr bei etwa 1‘700 Personen ein Non-Hodgkin-Lymphom diagnostiziert. In etwa 90 % der Fälle handelt es sich um B-Zell-Lymphome, in ca. 10 % um T-Zell-Lymphome. Ab dem Alter von 60 Jahren treten B- und T-Zell-Lymphome häufiger auf, wobei Männer öfter betroffen sind als Frauen. Zahlen stammen aus dem Jahr 2018.
Die Ursachen von B- und T-Zell-Lymphomen sind noch weitgehend unklar. Auch Menschen, die keine bekannten oder vermuteten Risikofaktoren aufweisen, können an einem B- oder T-Zell-Lymphom erkranken.
Die bekannten Risikofaktoren sind:
Die Symptome eines B- oder T-Zell-Lymphoms richten sich nach der Art des Lymphoms, dem betroffenen Bereich und dem Fortschreiten der Krankheit. Andere Erkrankungen, wie Grippe, Schnupfen oder zum Beispiel eine Atemwegserkrankung, können dieselben Symptome zeigen. Bei länger anhaltenden Symptomen muss dringend ein Arzt aufgesucht werden.
Häufigstes Symptom ist das im Allgemeinen schmerzlose Anschwellen eines oder mehrerer Lymphknoten im Hals sowie in den Achselhöhlen und Leistenbeugen oder im Unterleib.
Bei einem B- oder T-Zell-Lymphom können noch weitere Symptome auftreten:
Die Ursachen von Non-Hodgkin-Lymphomen sind noch weitgehend unklar und eine systematische Präventionsmassnahme ist bislang nicht etabliert.
Nachdem jedoch eine Diagnose Non-Hodgkin-Lymphom feststeht und das Ausmass der Krebsausbreitung bestimmt worden ist, stimmt der Arzt mit dem Patienten ab, welche Behandlungen durchgeführt werden.
Behandlungsverfahren, die grundsätzlich für die Therapie von Non-Hodgkin-Lymphome in Frage kommen, sind:
Da es sich bei Non-Hodgkin-Lymphomen um eine so genannte systemische Erkrankung handelt ist eine Operation grundsätzlich nicht zielführend. Lediglich einzelne Lymphknoten können entfernt werden, um die Diagnose zu sichern.
Welche der genannten Therapien durchgeführt wird, hängt entscheidend davon ab, um welche Art Non-Hodgkin-Lymphom es sich handelt und wie weit die Erkrankung zum Zeitpunkt der Diagnose fortgeschritten ist.
Hochmaligne Lymphome beispielsweise sprechen in der Regel gut auf Chemotherapie an und können auch noch in fortgeschrittenen Stadien wirkungsvoll damit bekämpft werden. Bei den langsamer wachsenden niedrigmalignen Lymphomen ist die Chemotherapie weniger gut wirksam. Eine Heilung in frühen Krankheitsstadien ist jedoch durch Strahlentherapie möglich. Eine Immuntherapie mit Einsatz monoklonaler Antikörper ist hingegen nur bei bestimmten Arten von Non-Hodgkin-Lymphomen möglich.
Auch das Alter des Patienten und sein allgemeiner Gesundheitszustand gehen in die Auswahl der Behandlungsmethode ein.