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La classification des pneumopathies interstitielles diffuses (PID) idiopathiques comporte sept entités anatomocliniques. Le diagnostic nécessite une approche multidisciplinaire, qui intègre l'évaluation clinique (qui s'attache notamment à exclure une cause connue de la maladie), le scanner thoracique de haute résolution, et l'aspect histopathologique pulmonaire. Un diagnostic formel de fibrose pulmonaire idiopathique repose sur l'association d'un profil radioclinique évocateur et d'une histologie de type pneumopathie interstitielle commune. La pneumopathie interstitielle non spécifique est une entité anatomoclinique récemment individualisée, dont le pronostic est meilleur que celui de la fibrose pulmonaire idiopathique. La pneumopathie interstitielle aiguë est une forme rare de PID idiopathique rapidement fibrosante. Les autres groupes sont caractérisés par une relativement bonne réponse à la thérapeutique. Cette classification revêt un intérêt pronostique, notamment selon que l'affection considérée correspond ou non à la fibrose pulmonaire idiopathique.