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Cushing-Syndrom / Hypercortisolismus
In etwa 75 % der Fälle liegt ein zentraler Cushing vor, bei welchem die Hirnanhangdrüse erkrankt ist und ungehemmt ACTH produziert. Dieses führt in beiden Nebennieren zu einer erhöhten Cortisol-Ausschüttung. In etwa 20 % der Fälle hingegen liegt eine Erkrankung der Nebenniere durch einen Nebennieren-Tumor vor, welcher ungehemmt Cortisol produziert (Adrenaler Cushing).
Beschwerden
Zumeist tritt eine Gewichtszunahme insbesondere am Körperstamm auf, wobei die Arme und Beine schlank bleiben. Hierdurch entstehen gelegentlich Dehnungssteifen der Haut (Striae rubrae). Auch Fetteinlagerung im Gesicht (Vollmondgesicht) und Nacken, häufigere blaue Flecken, schlechtere Wundheilung und Pergamenthaut sind weitere Auswirkungen. Durch Muskelschwund kommt es zu Kraftlosigkeit und Schwierigkeiten beim Treppe steigen. Überdies sind Ängstlichkeit, Depressionen und Stimmungsschwankungen häufig. Als Spätfolge kommt es unter Umständen auch zu Diabetes mellitus, Bluthochdruck oder Osteoporose.
Häufigkeit
Während Bluthochdruck, Gewichtszunahme und Diabetes insgesamt in der Bevölkerung häufig sind, stellt das Cushing-Syndrom eine sehr seltene Erkrankung dar. Pro Jahr sind von 1’000’000 Menschen rund 0.5-2 Personen betroffen. Allerdings sind die Langzeitfolgen bis hin zu erhöhter Sterblichkeit immens.
Diagnose
Die Anamnese und klinische Untersuchung bietet bereits wichtige Anhaltspunkte. Zunächst ist eine umfassende Diagnostik aus Blut und Urin mittels mehreren Screening Tests (mindestens 2) und ggf. Bestätigungstest notwendig. Zudem ist ein ACTH- abhängiger Tumor von einem ACTH- unabhängigem (häufig in der Nebenniere befindlichen) Prozess abzugrenzen.
Wenn man aufgrund der oben genannten Diagnostik von einem Nebennierentumor ausgeht, leitet man eine Bildgebung mittels Computertomographie oder Magnetresonanz ein.
Wie und wann erfolgt eine Operation?
Bei einseitigem Nebennierentumor wird bei klinischer Ausprägung des Cushing-Syndroms eine Nebennierenentfernung (Adrenalektomie) durchgeführt. Wenn sich Anzeichen für einen bösartigen Tumor (Adreno Corticales Carzinom in etwa 15 % der Fälle) zeigen, sollte eine radikale Entfernung des Tumors mit Sicherheitsabstand und umliegenden Lymphknoten angestrebt werden. In 80 % der Fälle handelt es sich bei den Cortisol produzierenden Nebennierentumoren allerdings um einseitige (gutartige) Adenome, die problemlos mittels (minimalinvasiver) Schlüssellochtechnik entfernt werden können.
Prognose
Die langzeitig unterdrückte Hirnanhangdrüse und die andere Nebenniere benötigen häufig Monate bis sogar wenige Jahre, um sich zu erholen und die Normalfunktion wieder aufzunehmen. Überbrückend muss solange synthetisches Cortisol (Hydrocortison) eingenommen werden. Langfristig kommt es zu einer Heilung mit Rückbildung der körperlichen Veränderungen und einer Rückkehr zum normalen Leben.