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Rapport technique de PD Dr. med. Ulrich Mehnert, médecin-chef en neuro-urologie, Clinique universitaire Balgrist, Zurich, août 2022

Représentation schématique de la structure de l'appareil urinaire supérieur (reins et uretères) et inférieur (vessie, urètre et sphincter) ainsi que de son alimentation nerveuse, à l'exemple de l'anatomie féminine. © medizillu
L'urologie est une spécialité qui permet de diagnostiquer et de traiter les maladies ou les lésions des voies urinaires et des organes génitaux masculins. Ce dernier point ne concerne bien sûr que les hommes, raison pour laquelle les urologues sont souvent décrits comme des médecins pour hommes, ce qui est toutefois insuffisant, car les maladies des voies urinaires concernent tous les sexes. Les voies urinaires comprennent toutes les structures qui participent à l'évacuation vers l'extérieur de l'urine produite presque continuellement par les tissus rénaux. Mais pour éviter que l'urine ne s'écoule en permanence quelque part dans le corps, l'être humain est doté d'un réservoir, à savoir la vessie. L'urine qui s'écoule des deux reins via les deux uretères (= liaison entre les reins et la vessie) est "stockée" dans la vessie. Cela nous permet de ne pas penser à l'élimination de l'urine pendant un certain temps (en moyenne 3-4h selon la quantité de boisson et le moment de la journée) et de pouvoir nous consacrer à autre chose. Ce n'est que lorsque la vessie est pleine qu'elle se manifeste et nous signale qu'il faut aller aux toilettes et vider le contenu de la vessie par l'urètre (= liaison entre la vessie et l'extérieur).
Alors que l'urologie générale s'occupe principalement du traitement conservateur et chirurgical des altérations tissulaires bénignes et malignes des reins et des voies urinaires, du traitement des lithiases urinaires ou du traitement des maladies et des troubles fonctionnels des organes génitaux masculins (y compris la prostate). La neuro-urologie est un domaine particulier de l'urologie qui s'occupe principalement du diagnostic et du traitement des troubles fonctionnels complexes du bas appareil urinaire (vessie, urètre et sphincter urétral, prostate chez les hommes) résultant de maladies ou de lésions du système nerveux alimentant l'appareil urinaire.
Pour que les fonctions de stockage et d'évacuation de l'urine par le bas de l'appareil urinaire, qui vont généralement de soi pour les personnes en bonne santé, puissent s'effectuer efficacement et correctement, il faut une commande sophistiquée qui passe par des connexions nerveuses et des nœuds au niveau du bas de l'appareil urinaire lui-même, de la moelle épinière et, finalement, du cerveau en tant que centre de contrôle supérieur. Des perturbations de cette commande nerveuse, à quelque niveau que ce soit, peuvent donc facilement entraîner des dysfonctionnements du bas appareil urinaire et, finalement, des troubles. Ces troubles peuvent être les suivants:
Les personnes qui sont classiquement traitées et suivies en neuro-urologie sont les personnes avec une lésion de la moelle épinière ou une paraplégie, car ces personnes sont souvent gravement touchées et jusque dans les années 1970, les complications urologiques résultant des troubles fonctionnels de l'appareil urinaire inférieur étaient l'une des principales causes de décès après une lésion de la moelle épinière. Si ce n'est plus le cas aujourd'hui, c'est grâce aux progrès de la médecine en neuro-urologie. Mais l'éducation et l'information ont également contribué à ce que les troubles et les dysfonctionnements du bas appareil urinaire ne soient plus considérés comme des problèmes inévitables, non pertinents et acceptables. Heureusement, la vie n'est pas toujours en danger ou des organes comme les reins menacés, mais comme on peut le deviner à la lecture des symptômes cités, une grande partie de la qualité de vie est toujours perdue lorsque le contrôle de l'élimination urinaire n'est plus totalement assuré. Ainsi, outre le maintien de la fonction de réservoir de la vessie et la protection des reins, l'objectif du diagnostic et du traitement neuro-urologiques est également d'améliorer la qualité de vie ou de maintenir une bonne qualité de vie.
Comme nous l'avons vu plus haut, toute perturbation du contrôle nerveux du bas appareil urinaire peut entraîner des problèmes fonctionnels, la neuro-urologie prend en charge des personnes avec diverses maladies neurologiques. Outre les personnes avec des lésions de la moelle épinière, les groupes de patients les plus importants sont les personnes avec une sclérose en plaques, une maladie de Parkinson, une spina bifida (= malformation congénitale, généralement de la colonne lombaire et du tissu nerveux sous-jacent), une polyneuropathie (= maladie de plusieurs nerfs situés en dehors du cerveau et de la moelle épinière), un accident vasculaire cérébral et des lésions nerveuses consécutives à des opérations et/ou à des radiations dans la région pelvienne.
Les préoccupations/questions les plus fréquentes avec lesquelles les personnes concernées s'adressent à nous sont les suivantes :
Les personnes vivant avec une paralysie cérébrale sont également souvent touchées par des troubles de la fonction du bas appareil urinaire, d'où l'importance d'un examen neuro-urologique et de conseils. En raison des lésions précoces du cerveau en développement et des troubles moteurs et cognitifs d'ampleur variable qui en résultent, les processus de commande de la fonction du tractus urinaire inférieur peuvent également être perturbés. On estime que plus de la moitié des personnes vivant avec une paralysie cérébrale présentent au moins un symptôme (voir ci-dessus) indiquant un trouble de la fonction du bas appareil urinaire [1]. Le principal symptôme est l'incontinence urinaire, suivie d'une envie d'uriner forte et fréquente. Dans le diagnostic fonctionnel par mesure de la pression vésicale (urodynamique, cystométrie), cela s'explique par le fait que les personnes avec une paralysie cérébrale présentent souvent (dans environ 60% des cas) une hyperactivité du muscle vésical (c'est-à-dire que le muscle vésical se contracte trop vite et trop violemment, ce qui peut entraîner une incontinence urinaire, des douleurs et/ou des lésions rénales dues à des pressions trop élevées dans la vessie). Les difficultés à vider la vessie sont un peu moins présentes (environ 25%), mais l'urodynamique révèle dans près de 40% des cas un jet d'urine anormal, généralement de type "staccato" [1]. Ceci est lié à des troubles de la coordination entre le muscle de la vessie et le sphincter de l'urètre ou à un manque de relaxation du plancher pelvien pendant la miction. Un autre résultat cystométrique fréquent (> 70%) est une réduction de la capacité de la vessie, ce qui favorise notamment les envies fréquentes et fortes d'uriner ainsi que l'incontinence urinaire. Même les personnes avec une paralysie cérébrale qui ne présentent pas (encore) de symptômes peuvent déjà présenter des anomalies importantes lors de la mesure de la pression vésicale, qui peuvent entraîner par la suite, d'une part, des symptômes et, d'autre part, des lésions insidieuses et non immédiatement perceptibles des voies urinaires inférieures et supérieures [1].
Les troubles fonctionnels du bas appareil urinaire sont souvent d'autant plus prononcés que l'atteinte motrice est importante dans le cadre de la paralysie cérébrale (GMFCS, Gross Motor Function Classification System ≥ 3). En particulier, les personnes avec une forme de paralysie cérébrale spastique présentent plus souvent des symptômes de troubles fonctionnels du bas appareil urinaire que les personnes avec d'autres formes de paralysie cérébrale [1].
Lors du passage de l'enfance/adolescence à l'âge adulte, les symptômes et les troubles fonctionnels sous-jacents du bas appareil urinaire peuvent changer [2], d'une part en raison de l'aggravation d'un trouble fonctionnel non détecté/non traité auparavant, d'autre part en raison de modifications secondaires telles que des lésions supplémentaires/accompagnantes de la colonne vertébrale et de la moelle épinière (par ex. en raison d'une scoliose = déformation de la colonne vertébrale) ou d'une augmentation de la taille de la prostate (hommes uniquement).
En ce qui concerne le diagnostic, il est utile de comprendre le plus tôt possible quelle est la situation fonctionnelle du bas appareil urinaire chez la personne concernée, afin de pouvoir évaluer si d'autres problèmes sont ainsi à prévoir à moyen ou long terme ou non. Un diagnostic précoce permet également d'offrir un large éventail de traitements, car les troubles fonctionnels mineurs ou débutants peuvent être corrigés par des mesures conservatrices peu contraignantes.
En ce qui concerne le traitement, l'évolution antérieure joue également un rôle essentiel. Si de nombreuses complications (p. ex. infections urinaires récurrentes, douleurs, formation de calculs vésicaux, hémorragies) ou même des hospitalisations pour des problèmes urinaires sont survenues, le traitement doit généralement être plus intensif que si l'évolution est plutôt sans complications. Étant donné que l'intensité et la perception des symptômes peuvent être très différentes et que de nombreuses personnes avec une paralysie cérébrale sont prises en charge par des proches ou des tiers, une coordination équilibrée entre toutes les personnes concernées est nécessaire. C'est pourquoi, une fois l'évaluation du diagnostique initial terminée, l'accent est mis sur l'entretien de conseil, au cours duquel on discute ensemble de la nécessité des mesures thérapeutiques, des possibilités existantes, des bénéfices que l'on peut en attendre et de la manière dont elles peuvent être intégrées de manière optimale dans la vie quotidienne. En cas de forte restriction cognitive dans le cadre de la paralysie cérébrale, la personne concernée ne peut généralement s'exprimer elle-même que de manière limitée. Il est alors nécessaire de faire preuve de tact et d'échanger avec les personnes qui s'occupent de la personne concernée afin de répondre au mieux à ses besoins.
Les concepts de traitement possibles sont toujours adaptés à la situation individuelle et aux résultats d'examen individuels. L'ensemble de l'éventail des traitements peut aller du "suivi de l'évolution actuellement suffisant" jusqu'aux interventions chirurgicales. Souvent, les thérapies conservatrices, par exemple la physiothérapie du plancher pelvien, l'entraînement de la vessie ou du comportement, le traitement médicamenteux, les procédés neuromodulateurs (= influence sur l'activité nerveuse par de légères impulsions électriques), le cathétérisme intermittent ou permanent, ou une combinaison de ces méthodes, permettent d'obtenir une amélioration satisfaisante.
En résumé, les personnes avec une paralysie cérébrale et les soignants impliqués peuvent retenir les points suivants :
Références dans le texte :
[1] Lower urinary tract symptoms and urodynamic findings in children and adults with cerebral palsy: A systematic review.
Samijn B, Van Laecke E, Renson C, Hoebeke P, Plasschaert F, Vande Walle J, Van den Broeck C.
Neurourol Urodyn. 2017 Mar;36(3):541-549. doi: 10.1002/nau.22982.
[2] Neurogenic Lower Urinary Tract Dysfunction in Adults with Cerebral Palsy: Outcomes following a Conservative Management Approach.
Goldfarb RA, Pisansky A, Fleck J, Hoversten P, Cotter KJ, Katorski J, Liberman D, Elliott SP.
J Urol. 2016 Apr;195(4 Pt 1):1009-13. doi: 10.1016/j.juro.2015.10.085.
Références supplémentaires
Samijn B, Van den Broeck C, Deschepper E, Renson C, Hoebeke P, Plasschaert F, Vande Walle J, Van Laecke E.
J Urol. 2017 Oct;198(4):937-943. doi: 10.1016/j.juro.2017.05.067. Epub 2017 May 19.
Gündoğdu G, Kömür M, Avlan D, Sarı FB, Delibaş A, Taşdelen B, Naycı A, Okuyaz C.J Pediatr Urol. 2013 Oct;9(5):659-64. doi: 10.1016/j.jpurol.2012.07.020.
Murphy KP, Boutin SA, Ide KR.
Dev Med Child Neurol. 2012 Oct;54(10):945-50. doi: 10.1111/j.1469-8749.2012.04360.x.
Richardson I, Palmer LS.
J Urol. 2009 Oct;182(4 Suppl):1945-8. doi: 10.1016/j.juro.2009.04.081. Epub 2009 Aug 20.