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Syndrome de Sjögren
Définition
Le syndrome de Sjögren est une maladie inflammatoire auto-immune dans laquelle les glandes muqueuses sont endommagées, ce qui a pour conséquence de diminuer la quantité et la qualité de la salive et des larmes.Publicité
La maladie a été premièrement identifiée par le médecin suédois Henrik Sjögren en 1933.
Journée mondiale
La journée mondiale du syndrome de Sjögren est le 23 juillet, date de naissance d’Henrik Sjögren.
Quel médecin consulter ?
Comme pour d’autres maladies auto-immunes comme le lupus ou la polyarthrite rhumatoïde, le rhumatologue est le principal responsable de prise en charge de la maladie. Pour soigner certains symptômes et complications de ce syndrome, le patient peut aussi consulter un ophtalmologiste (ex. yeux secs), un dentiste ou d’autres spécialistes.
Epidémiologie
– Environ 90% des personnes touchées par le syndrome de Sjögren sont des femmes.
– L’âge moyen du diagnostic est d’environ 40 ans, toutefois ce syndrome peut apparaître à tout âge (y compris chez les enfants).
– Aux Etats-Unis, environ 4 millions d’Américains souffrent du syndrome de Sjögren. Il s’agit de l’une des maladies auto-immunes avec la plus haute prévalence. Une autre maladie auto-immune fréquente touchant aussi beaucoup les femmes est le lupus.
Selon une étude réalisée par la Mayo Clinic entre les années 2006 et 2015 et publiée en 2017 dans le journal scientifique Mayo Clin. Proc. (PMID 28389066), l’incidence de la maladie dans une cohorte américaine était de 5,9 cas pour 100’000 habitants. De plus, cette étude n’a pas observé de différences dans le taux de mortalité entre les patients atteints du syndrome de Sjögren et ceux non touchés par ce syndrome (population générale) dans la région du comté Olmsted dans le Minnesota aux Etats-Unis.
– En Italie, un article du Corriere della Serra publié en juillet 2019 estimait à 16’000 le nombre d’Italiens touchés par le syndrome de Sjögren.
Causes
Les scientifiques ne savent pas pourquoi certaines personnes développent le syndrome de Sjögren, comme le relève la Mayo Clinic sur son site Internet. Certains gènes exposent les individus à un risque plus élevé de développer la maladie, mais il semble qu’un mécanisme déclencheur – comme l’infection par un virus ou une souche de bactérie particulière – soit également nécessaire.
Dans le syndrome de Sjögren, votre système immunitaire cible d’abord les glandes qui produisent les larmes et la salive. Mais il peut aussi endommager d’autres parties de votre corps la thyroïde, les reins ou le foie.
Goutte
Le risque d’incidence du syndrome de Sjögren est 1,7 fois plus élevé chez les patients âgés souffrant de goutte que chez les patients sans goutte, selon une étude publiée online le 7 février 2019 dans le journal scientifique Joint Bone Spine (DOI : 10.1016/j.jbspin.2019.01.022).
Maladies infectieuses
Les personnes ayant des antécédents d’infection présentaient un risque deux fois plus élevé de développer le syndrome de Sjögren, selon une étude du Karolinska Institutet publiée en mars 2019. Les infections respiratoires, cutanées et urogénitales étaient les plus fortement associées à ce risque accru. L’étude a porté sur 9’048 personnes de la population générale en Suède et 945 patients atteints du syndrome de Sjögren. Les résultats appuient l’hypothèse selon laquelle les déclencheurs environnementaux du système immunitaire jouent un rôle important dans le développement du syndrome de Sjögren. Cette étude a été publiée le 20 mars 2019 dans le journal scientifique Journal of Internal Medicine (DOI : 10.1111/joim.12888).
Symptômes
Les symptômes principaux du syndrome de Sjögren sont des yeux secs (avec notamment une sensation de brûlure dans l’oeil), de la bouche sèche, de la fatigue chronique et des douleurs articulaires. Ce syndrome peut aussi certains organes comme les reins, le système gastro-intestinal, les vaisseaux sanguins, les poumons, le foie, le pancréas et le système nerveux.
D’autres symptômes du syndrome de Sjögren peuvent être :
– difficultés à parler, mâcher ou avaler
– langue douloureuse ou fissurée
– gorge sèche ou douloureuse
– lèvres sèches
– augmentation des caries
– changement dans le goût ou l’odorat
– sécheresse vaginale et douleurs pendant les rapports sexuels
– peau sèche
– nez sec
– saignements de nez
– sinusite
– troubles digestifs (y compris pancréatite, reflux gastro-oesophagien)
– hépatite d’origine auto-immune
– neuropathie périphérique
– infections de l’oeil
– bronchite
– pneumonie
– maladies pulmonaires
Selon un sondage réalisé sur presque 3000 patients souffrant du syndrome de Sjögren en 2016 aux Etats-Unis par l’institution Sjögren’s Syndrome Foundation et Harris Interactive, 92% des personnes sondées ont rapporté souffrir presque chaque semaine ou de façon plus fréquente de bouche sèche et/ou d’yeux secs, 80% de fatigue, 76% de peau sèche, 69% de raideur le matin, 67% de troubles du sommeil, 64% de douleurs articulaires et 63% de nez sec. Parmi ces 3’000 patients, 96% étaient des femmes. Ce sondage a aussi montré une forte association entre des yeux très secs et de la fatigue chronique sévère.
Tous les cas de syndrome de Sjögren sont systémiques, cela signifie que la maladie touche le corps en entier.
Association avec une ou plusieurs autres maladies
Chez environ la moitié des patients la maladie apparaît seule, pour l’autre moitié ce syndrome est associé à d’autres maladies comme la polyarthrite rhumatoïde ou le lupus.
Intensité des symptômes
Les symptômes du syndrome de Sjögren peuvent atteindre un plateau, s’aggraver ou au contraire rentrer en rémission (c’est-à-dire diminution importante des symptômes voire absence de symptômes).
L’intensité des symptômes varie d’un patient à l’autre.
Diagnostic
Le syndrome de Sjögren n’est pas une maladie facile à diagnostiquer, notamment car elle peut se manifester sous différentes formes chez chacun des patients. La maladie peut être confondue avec d’autres maladies comme le lupus, le syndrome de fatigue chronique, la fibromyalgie, la sclérose en plaques ou la polyarthrite rhumatoïde. Aux Etats-Unis, la durée moyenne pour qu’un patient soit diagnostiqué du syndrome de Sjögren est de 3 ans, selon la Sjögren’s Syndrome Foundation. La preuve qu’il s’agit d’une maladie complexe qui prend du temps à diagnostiquer.
Le médecin peut effectuer une anamnèse et réaliser une série de tests.
Un groupe d’experts internationaux a rédigé des critères de classification du syndrome de Sjögren qui peuvent aider le médecin au bon diagnostic. Ces critères prennent en compte des symptômes de sécheresse, des changements au niveau des glandes salivaires et lacrymales et de l’ensemble du corps.
Test sanguins
Le médecin peut analyser suite à une prise de sang la concentration de certaines molécules : ANA (Anti-Nuclear Antibody) – un anticorps présent chez environ 70% des personnes souffrant du syndrome de Sjögren et d’autres maladies auto-immunes, RF (Rheumatoid Factor) – un anticorps trouvé chez 60-70% des personnes avec le syndrome de Sjögren et de polyarthrite rhumatoïde, SS-A (ou Ro) et SS-B (ou La) – des marqueurs du syndrome de Sjögren, le SS-A est présent chez 70% des patients souffrant de syndrome de Sjögren et le SS-B chez 40% des patients, ESR (Erythrocyte Sedimentation Rate) – un taux élevé d’ESR, un facteur qui mesure l’inflammation, peut indiquer une maladie inflammatoire comme le syndrome de Sjögren, IGs (immunoglobulines) – elles sont plutôt élevées chez les personnes atteints de syndrome de Sjögren.
Tests oculaires
Le médecin peut effectuer des tests oculaires comme :
– Test ou examen de Schirmer, pour mesurer la production de larmes
– Test avec colorants (Rose Bengal et Lissamine Green en anglais), ces colorants permettent d’identifier des surfaces de l’oeil avec des endroits secs
Test dentaire
– Flux salivaire : un test est effectué pour mesurer le flux salivaire pendant une certaine période de temps
– Scintigraphie salivaire : un test de la médecine nucléaire qui mesure le fonctionnement de la glande salivaire
– Biopsie de la glande salivaire (en général sur la lèvre inférieure) : confirme l’infiltration lymphocytaire des glandes salivaires mineures
Les tests mentionnés ci-dessus devraient aider le médecin à diagnostiquer correctement le syndrome de Sjögren.
Complications
Les patients souffrant de ce syndrome ont un risque plus élevé de développer un lymphome.
L’instauration rapide d’un traitement permet de limiter les risques de complications.
Normalement le syndrome de Sjögren n’est pas une maladie mortelle si elle est diagnostiquée et soignée à temps.
Traitements
Pour le moment, il n’existe pas de traitements pour guérir du syndrome de Sjögren. Il existe toutefois des traitements pour lutter contre les symptômes.
Par exemple lors d’yeux secs, des collyres peuvent être utilisés. Découvrez notre dossier complet sur la sécheresse oculaire
Le médecin dispose aussi des médicaments pour lutter contre la bouche sèche. Contre la peau sèche, certains crèmes permettent d’hydrater la peau.
Lors de symptômes graves touchant notamment certains organes, le médecin peut aussi prescrire des immunosuppresseurs.
Sources & Références :
Sjögren’s Syndrome Foundation, Mayo Clin. Proc. (PMID 28389066), Joint Bone Spine (DOI : 10.1016/j.jbspin.2019.01.022), Mayo Clinic, Journal of Internal Medicine (DOI : 10.1111/joim.12888), Corriere della Serra (édition du 18 juillet 2019)
Ecriture du dossier :
Xavier Gruffat (pharmacien)
Date de dernière mise à jour :
20 mars 2019
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Anglais : Sjögren’s Syndrome (prononcé SHOW-grins)
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Allemand : Sjögren-Syndrom
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Italien : sindrome di Sjogren
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Portugais : síndrome de Sjögren
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Espagnol : síndrome de Sjogren