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TART (testikuläre adrenale Resttumore)
Eine Studie aus der Ärzte-Arbeitsgruppe konnte zeigen, dass die Spermienkonzentration und andere Werte der Spermienqualität sowie die Inhibin B-Konzentration sehr gut mit der Größe dieser TART zusammenhängt.
Folgende Mechanismen werden als Ursache für die verminderte Fruchtbarkeit durch TART diskutiert:
- Mechanische Verlegung der Hodenkanälchen durch TART aufgrund ihrer zentralen Lage im Hode
- Beeinflussung des Hormonmilieus vor Ort im Hoden durch TART
- Beeinflussung des Hormonmilieus im Gesamtkreislauf durch TART
TART werden bei Männern mit klassischem 21-Hydroxylasemangel in bis zu 94% beschrieben. In der Personengruppe in München zeigte sich in einer Studie, dass 45% der erwachsenen Männer TART haben.
Aufgrund der zentralen Lage der Tumoren im Hoden kann man sie in der Regel nicht tasten.
Die meisten TART werden daher in der klinischen Routineuntersuchung ohne zusätzliche Hodenultraschalluntersuchung übersehen.
Im Ultraschall, hingegen, lassen sich die Tumore zuverlässig nachweisen.
Man geht davon aus, dass TART aus versprengtem Nebennierengewebe entstehen, das mit den Hoden mitgewandert ist.
Es konnte in der Studie gezeigt werden, dass TART Merkmale aufweisen wie sie für Nebennierengewebe typisch sind. Die Ähnlichkeit mit Nebennierengewebe wird auch dadurch deutlich, dass TART sich durch eine Therapie mit dem Cortisonpräparat „Dexamethason“ verkleinern lassen und zum Teil sogar ganz verschwinden können.
Man geht davon aus, dass vor allem erhöhte ACTH-Konzentrationen aus der Hirnanhangdrüse die Tumore zum Wachstum anregen.
Die erhöhten ACTH-Konzentrationen kommen durch eine fehlende negative Rückkopplung zustande, wenn zu wenig Cortisol vorliegt.
Da erniedrigte Cortisolkonzentrationen mit der Folge von erhöhten ACTH-Konzentrationen vor allem bei schlechter hormoneller Einstellung vorliegen, geht man davon aus, dass eine schlechte hormonelle Einstellung zur Entwicklung von TART beiträgt.
In den bisher durchgeführten Studien fand sich ein erhöhtes Vorkommen von TART bei Patienten mit Salzverlust-AGS, jedoch keinerlei Zusammenhang mit den Kontrollparametern der hormonellen Einstellung.
Überraschenderweise konnten bisher die in Studien erfassten Daten zur hormonellen Einstellung bislang keinen Zusammenhang der Einstellungsgüte und dem TART-Vorkommen zeigen.
Im Gegensatz hierzu hängen jedoch die Nebennierengröße selbst, sowie die Raumforderungsgröße in vergrößerten Nebennieren bei Patienten mit AGS sehr gut mit der hormonellen Einstellungsgüte zusammen. Dies könnte darauf hinweisen, dass das Wachstum der nebennierenähnlichen Zellen im Hoden anders geregelt wird als das der Nebennierenzellen in der Nebenniere.
Da TART, wenngleich auch seltener, bereits im Kleinkindalter auch bei guter Behandlung nachgewiesen werden konnten, scheint bereits eine geringe und nur zeitweise schlechte Einstellung ein Wachstum der nebennierenartigen Zellen im Hoden zu fördern.
Unter Umständen spielen erhöhte ACTH-Konzentrationen bereits im Mutterleib eine ganz entscheidende Rolle bei der Entwicklung von TART.
TART sind immer gutartig. Problematisch ist jedoch, dass sie mittels Bildgebung nicht von Leydigzell-Tumoren der Hoden zu unterscheiden sind, die in etwa 10% bösartig sind und eine klare Operationsindikation darstellen.
Gegenüberstellung TART --> Hodenkrebs (Leydigzell-Tumore)
Beide Tumore sehen in der Bildgebung (MRT, Ultraschall) gleich aus.
Bei TART sollte keine operative Entfernung der Hoden stattfinden.
Selbst eine hodenerhaltende Tumorentfernung führt weder zu einer Normalisierung der Hormonwerte noch einer Verbesserung des Spermienanzahl und -qualität.
Eine Operation ist daher aktuell nur bei sehr großen Tumoren, die Beschwerden verursachen, empfohlen.
TART treten im Gegensatz zu Leydigzell-Tumoren (Hodenkrebs) typischerweise beidseits auf und sind zentral im Hoden gelegen. Wenn bei einem Patienten mit AGS keine weiteren Hinweise auf ein bösartiges Geschehen vorliegen, ist daher aufgrund der Häufigkeit von TART auszugehen und ein konservatives Vorgehen mit einer Verbesserung der „Cortisontherapie“ anzustreben.
Eine Therapie mit Dexamethason kann nicht nur die Tumore verkleinern, sondern vor allem auch die Fruchtbarkeit durch Verbesserung oder gar Normalisierung des Spermiogramms wiederherstellen.
Fazit:
- TART sind ein häufiges Problem bei Männern mit AGS
- TART sind ein klinisch wichtiges Problem, da sie unfruchtbar machen können
- TART sind immer gutartig und sollten daher primär nicht operiert werden
- TART sind potentiell durch eine Therapie mit Dexamethason reversibel (=rückgängig)
Weitere Studien zum natürlichen Verlauf und der Gesamtheit der an der Entstehung und Entwicklung von TART sowie zu besseren therapeutischen Möglichkeiten sind weiterhin notwendig.
(Frau Dr. Nicole Reisch, adaptiert nach medreport „The adult man with CAH – an unrecognized problem oder Männer mit AGS – das vernachlässigte Geschlecht“ zum 53. Symposion der Deutschen Gesellschaft für Endokrinologie und der Jahrestagung der Slowakischen Gesellschaft für Endokrinologie (SES) 2010 in Leipzig von Frau Dr. med. N. Reisch.)