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Neben verschiedenen Varianten des Sarkoms zählen lymphoide Neoplasien zu den häufigsten retroperitonealen Tumoren, sie sind aber dennoch selten. Die Beschwerden, die ein retroperitoneales Lymphom (RL) hervorruft, sind unspezifisch und umfassen vor allem konstitutive Symptome. Zur genauen Lokalisation des Tumors ist der Einsatz der bildgebenden Diagnostik erforderlich, eine Identifikation der Neoplasie als RL kann nur nach Aufarbeitung einer Biopsieprobe erfolgen.
Symptome
Wie viele andere Formen des Lymphoms ruft auch ein primäres RL erst in fortgeschrittenen Stadien klinische Symptome hervor. Zu diesen zählt die klassische B-Symptomatik aus Fieber, Nachtschweiß und Gewichtsverlust. Aufgrund der relativen Unzugänglichkeit des Retroperitonealraumes werden RL erst palpierbar, wenn die Tumore bereits eine beachtliche Größe erreicht haben. Rückblickend geben jedoch viele Patienten an, eine Zunahme des Bauchumfangs bemerkt zu haben.
Möglicherweise bereiten RL auch Schmerzen, behindern die Darmpassage oder komprimieren die harnableitenden Wege, sodass die Patienten Probleme beim Wasserlassen und beim Stuhlabsatz haben. Weiterhin können RL die Magenfüllung behindern, dann leiden die Patienten an einer vorzeitigen Sättigung. Große Blutgefäße wie die Aorta und die Vena cava inferior werden nach ventral verdrängt, aber in der Regel nicht eingeengt.
Primäre RL sind selten [1], aber verschiedene Lymphome können zur Bildung solider, sekundärer, retroperitonealer Tumoren führen. Das bedeutet umgekehrt, dass ein Großteil der RL-Patienten weitere lymphomtypische Symptome zeigt. Diese umfassen eine Hepato- und Splenomegalie, eine Lymphadenopathie, Knochenschmerzen und Anzeichen einer Knochenmarkinsuffizienz.
Systemisch
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Hodgkin-Lymphom
Allerdings wurde vor allem für Non-Hodgkin Lymphome auch eine vermehrte Heterogenität beschrieben, sodass anhand der Befunde der Bildgebung keine sicher Diagnose gestellt werden kann. [symptoma.com]
Studien der Deutschen Studiengruppe Hochmaligne Non-Hodgkin-Lymphome (DSHNHL) Die Deutsche Studiengruppe für hochmaligne Non-Hodgkin-Lymphome (DSHNHL) führt Studien zur Therapie aggressiver Lymphome durch. [lymphome.de]
Hodgkin-Lymphom NHL CT eines NHL malignes Lymphom malignes Lymphom Non-Hodgkin-Lymphom Maligne Lymphome Es handelt sich um maligne Systemerkrankungen, bei denen Thorax- und Halslymphknotenstationen sehr häufige Manifestationsorte sind: Hodgkin-Lymphom [mevis-research.de]
Home Erkrankungen Lymphome Non-Hodgkin-Lymphom (NHL) Zusammenfassung / Kurzinformation Non-Hodgkin-Lymphome (NHL) sind bösartige Erkrankungen des lymphatischen Systems. [kinderkrebsinfo.de]
Diagnostik
Methode der Wahl zur Darstellung retroperitonealer Massen ist die Computertomographie [2]. In Aufnahmen vom Becken, Abdomen und Thorax ist die Lokalisation und Ausdehnung des Tumors zu beurteilen, weiterhin die Verlagerung oder Kompression angrenzender Organe und Gewebe sowie die Präsenz von Metastasen. Das typische Lymphom stellt sich als gut abgrenzbare, homogene Umfangsvermehrung dar. Durch Kontrastmittelgabe kann nur eine geringgradige Verstärkung des Signals erreicht werden. Umgebende Organe werden zunächst verschoben und nur selten komprimiert, was erklärt, warum die Patienten oft lange Zeit asymptomatisch bleiben. Nekroseherde und Kalzifikationen sind nicht charakteristisch für das RL. Wird eine Magnetresonanztomographie durchgeführt, so ist das klassische RL auf T1-gewichteten Aufnahmen als isointense Masse und auf T2-gewichteten Aufnahmen als leicht hyperintenser Tumor zu erkennen. Bezüglich der Verwendung von Kontrastmitteln gilt auch hier, dass eine leichte, homogene Akkumulation zur Signalverstärkung führt. Allerdings wurde vor allem für Non-Hodgkin Lymphome auch eine vermehrte Heterogenität beschrieben, sodass anhand der Befunde der Bildgebung keine sicher Diagnose gestellt werden kann [3].
Die wichtigsten Differentialdiagnosen für retroperitoneale Tumoren sind Sarkome wie das Liposarkom und das Leiomyosarkom, die ingesamt etwa ein Drittel aller Fälle ausmachen. Aber auch Karzinome, Metastasen anderswo lokalisierte Primärtumore und benigne Umfangsvermehrungen (z.B. neurogener Tumor, Paragangliom, Fibromatose, renales Angiomyolipom, Lipom) kommen infrage [4]. Daher ist eine Biopsie zu realisieren, der sich eine pathohistologische, zytologische, immunphänotypische und möglicherweise auch molekularbiologische Untersuchung der Gewebeprobe anschließt. Die Eigenschaften des RL hängen dabei stark von der Art des Lymphoms ab und variieren zwischen B-Zell-Lymphomen, T-Zell-Lymphomen und Hodgkin-Lymphomen. Sie alle können mit der Bildung retroperitonealer Tumoren einhergehen. Zur Aufarbeitung eines möglichen Lymphoms gehören auch immer ein Differentialblutbild und Blutausstrich und eventuell eine Knochenmarkaspiration oder -biopsie [5].
Therapie
- Gut differenzierte neuroendokrine Tumoren (Flush-Syndrom, Immunhistologie): Therapie analog der bei Karzinoid. - Bei hormonabhängigen Tumoren sollte mit antihormonaler Therapie analog zur Therapie bei Prostata-Karzinom bei Männern oder analog zum [aerztezeitung.de]
Aufgrund dieses Befundes wurde mit einer Therapie nach dem CHOP-Schema begonnen (Cyclophosphamid, Doxorubicin, Oncovin und Aprednisolon). Die antituberkulostatische Therapie wurde mit Pyrazinamid 1 x 1500 mg und Isoniazid 1 x 600 mg weitergeführt. [antibiotikamonitor.at]
Die Gesamtdauer der Therapie beträgt zwei Jahre, vorausgesetzt, es tritt im Laufe oder nach Abschluss der Therapie kein Rückfall auf. [kinderkrebsinfo.de]
Ist die primäre Resektion ohne neoadjuvante Therapie möglich, ist eine präoperative Biopsie nicht notwendig. Dies gilt insbesondere für lipomatöse Tumoren. [urologielehrbuch.de]
Die Bedeutung von Nekrosen oder Verkalkungen in befallenen Lymphknoten vor Therapie wird noch unterschiedlich diskutiert. [mevis-research.de]
Prognose
Zügige Diagnostik und frühzeitige Therapie bessern Prognose Wie kann die Prognose von Patienten mit CUP-Syndrom verbessert werden? Zunächst einmal durch eine rasche und konsequente Diagnostik. [aerztezeitung.de]
Verlauf und Prognose sind abhängig von der Ursache der retroperitonealen Raumforderung. Literatur Van Roggen JF, Hogendoorn PC. Soft tissue tumours of the retroperitoneum. [gesundheits-lexikon.com]
Gut ist die Prognose auch bei einem Krankheitsstadium II. [kinderkrebsinfo.de]
Epidemiologie
Epidemiologie Inzidenz 1–3/100 000 pro Jahr Mortalität 0,6–0,8/100 000 pro Jahr Pathologie der retroperitonealen Weichgewebstumoren Sarkome stammen von mesenchymalen Zellen ab, die häufigsten retroperitonealen Tumoren sind das Liposarkom (gut differenziert [urologielehrbuch.de]
Quellen
- Chen L, Kuriakose P, Hawley RC, Janakiraman N, Maeda K. Hematologic malignancies with primary retroperitoneal presentation: clinicopathologic study of 32 cases. Arch Pathol Lab Med. 2005; 129(5):655-660.
- Neville A, Herts BR. CT characteristics of primary retroperitoneal neoplasms. Crit Rev Comput Tomogr. 2004; 45(4):247-270.
- Rajiah P, Sinha R, Cuevas C, Dubinsky TJ, Bush WH, Jr., Kolokythas O. Imaging of uncommon retroperitoneal masses. Radiographics. 2011; 31(4):949-976.
- Strauss DC, Hayes AJ, Thomas JM. Retroperitoneal tumours: review of management. Ann R Coll Surg Engl. 2011; 93(4):275-280.
- Adams HJ, Nievelstein RA, Kwee TC. Opportunities and limitations of bone marrow biopsy and bone marrow FDG-PET in lymphoma. Blood Rev. 2015; 29(6):417-425.