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Missbildungen der Genitalien beim Mann
Die Hypospadie ist eine relativ häufige Störung der äusseren Genitalien (3:1000 Geburten), während die Epispadie eine sehr seltene Anomalie (1: 30'000 Geburten) und häufig mit anderen Komplikationen assoziiert ist.
Hypospadie
Die Hypospadie ist die häufigste Missbildung des Penis, wobei die Inzidenz je nach Autor zwischen 1 - 8:1000 neugeborene Knaben angegeben wird. Es handelt sich um eine Verschlussstörung der Urethragrube auf der Unterseite des Penis.
Man unterscheidet verschiedene anatomische Varianten:
- Die Hypospadie der Glans penis ist durch einen Meatus urinarius an der Glansunterseite charakterisiert.
- Bei der Hypospadie des Penisschafts ist der Meatus urinarius in der Mitte des Penis.
- Bei der Hypospadie des Skrotums bleibt die Fusion der Genitalwülste aus und es bleibt eine Öffnung der Urethra auf Höhe des Skrotums.
Aus embryologischer Sicht entsteht die Hypospadia penis und scroti aus einer Störung des Verschlusses der Urethragrube (Pars spongiosa der Urethra) durch die Urethrafalten bzw. die Genitalwülste, ausgehend von der Urethraplatte, die endodermalen Ursprungs ist. Die Urethragrube schliesst sich im hinteren Teil durch Fusion der Genitalwülste und nach vorne vorschreitend durch den Verschluss der Urethrawülste bis zur Glans. Die Pars glandis der Urethra ist ektodermalen Ursprungs. Somit ist die Hypospadia glandis auf eine Störung des Verschlusses der Epithellamelle an der Spitze des Penis zurückzuführen und kann bis zur Fossa navicularis reichen.
Die Ursache für diese Störung ist multifaktoriell, neben genetische Faktoren spielt auch die schädigende Wirkung einer Hormontherapie mit Progesteronen während den ersten Monaten der Schwangerschaft eine Rolle, auch kann eine veränderte Synthese von Testosteron (oder seiner Derivate) und/oder eine Anomalie der Rezeptoren für diese Hormone Schuld daran sein.
Unter den häufigsten Missbildungen, die mit einer Hypospadie assoziiert sind, findet sich eine Deviation des Penis, eine Stenose des Meatus urinarius und eine Deviation der Raphe mediana. Schliesslich ist auch eine Hypoplasie des Corpus cavernosum, die zu einem Mikropenis führt, nicht selten.
Die hormonelle Therapie (im Fall eines Mikropenis) für die Stimulation des Wachstums wird oft mit einer chirurgischen Rekonstruktion der Urethra kombiniert.
Epispadie
Die Epispadie ist eine viel seltenere Missbildung als die Hypospadie und kommt nur auf 1:300'000 Neugeborene vor. Sie tritt auch bei Mädchen auf (1 Mädchen:5 Knaben). Dabei ist der Meatus urinarius auf der Oberseite des Penis bzw. der Klitoris lokalisiert.
In embryologischer Hinsicht ist diese Missbildung auf eine Einwanderungsstörung von Mesodermzellen im Laufe der 4. Entwicklungswoche zurückzuführen. Je nach Ausprägung resultiert eine Ekstrophie der Harnblase mit Epispadie oder nur eine isolierte Epispadie.
Agenesie des Penis / der Klitoris
Die Penis- Klitorisaplasie ist eine sehr seltene Missbildung. Dabei fehlt die Ausbildung des Tuberculum genitale auf Grund einer ektoderm-mesenchymalen Anomalie im Laufe der 7. Woche der Entwicklung.
Penis bifidus und Klitoris bifida / Mikropenis
Diese Störung ist äusserst selten und kommt in beiden Geschlechtern vor. Sie ist meist mit einer Ekstrophie der Harnblase oder Anomalien im Bereich des Harntraktes assoziiert.
Aus embryologischer Sicht haben sich zwei Genitalhöcker entwickelt.
Kryptorchismus / Ektopie des Hodens
Der Kryptorchismus, ein Term griechischer Herkunft (κρυπτος = verborgen, ορξις = Testis), findet man bei ca. 30% der Frühgeborenen und bei 4% der Termingeborenen. Man sollte den Begriff Kryptorchismus nicht mit einer Ektopia testis verwechseln, bei der die Testes durch eine abweichende Wanderung eine abnomale Lage einnehmen. Der Kryptorchismus kann einseitig oder beidseitig (20-40% aller Kryptorchismen) vorkommen.
Die Ursache dieser Störung bleibt unbekannt aber sie scheint mit einer ungenügenden Produktion von Androgenen (ev. durch eine Veränderung auf Höhe der Hypothalamus-Hypophysenachse) in Zusammenhang zu stehen. Die Testes verbleiben in der Abdominalhöhle oder irgendwo auf ihrem Weg in das Skrotum, am häufigsten im Inguinalkanal (60% der Fälle). Ein nichtabgestiegener Testis ist bis zur Geburt normal, aber schon im Laufe des ersten Jahres gibt es histologische Veränderungen (Häufigkeit von Hodentumoren ist um 20-40% erhöht, auch besteht ein Sterilitätsrisiko).
Der erste Behandlungsschritt besteht in der Verabreichung von gonadotropen Hormonen (HCG) mit einer Erfolgsrate von 20-50%, oder aber, wenn sie erfolglos bleibt, durch einen chirurgischen Eingriff (Orchidopexie). Dabei wird der Testis chirurgisch in das Skrotum hinunter versetzt.
Inguinalhernie / Hydrozele / Zysten
Im Laufe des ersten Lebensjahres verschliesst sich normalerweise der obere Abschnitt des Prozessus vaginalis und es bleibt lediglich das Ligamentum peritoneo-vaginale übrig. Zurück bleibt nur ein kleiner Sack auf der ventralen Fläche der Testes. Es handelt sich dabei um eine doppelwandige seröse Struktur, die Tunica vaginalis.
Wenn der Processus vaginalis nicht obliteriert, sondern durchgängig bleibt, können Darmschlingen hineingleiten und eine kongenitale Inguinalhernie hervorrufen. Diese Hernie kann mehr oder weniger ausgeprägt sein, je nach Dehiszenzen zwischen dem Peritoneum viszerale der Darmschlingen und dem Prozessus vaginalis (Peritoneum parietale).
Hodentorsion
Die Torsion des Samenstranges, fälschlicherweise als Torsion des Hodens bezeichnet, ist mit einer kongenitalen Anomalie der Hodenfixation am unteren Pol des Skrotums verbunden. Dadurch kann sich der Samenstrang um seine eigene Achse drehen (Ductus deferens und Vasa testicularia).
Die Arteria testicularis wird dadurch komprimiert und es entsteht eine Ischämie (Minderdurchblutung des Testis). Es handelt sich dabei immer um einen urologischen Notfall. Die Behandlung ist immer eine chirurgische und zwar innerhalb der ersten 6 Stunden, um eine irreversible Schädigung des Testis zu verhindern. Diese Torsion kann in jedem Alter bis zur Adoleszenz auftreten, ist aber im Erwachsenenalter selten.