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Warum sollten Männer mit KS ihre Hormonwerte regelmässig überprüfen lassen?
Männer mit KS weisen eine genetisch bedingte Störung der Hodenfunktion auf. Dies kann dazu führen, dass die Hoden zu wenig des männlichen Geschlechtshormons Testosteron bilden. Da das Hormon viele Funktionen im Körper ausübt, sollte ein Mangel unbedingt behandelt werden.
Im folgenden werden deshalb die wichtigsten Aspekte der Hormonbehandlung beim KS erklärt. Allerdings dürfen sie nicht verallgemeinert werden, da die Situation jedes Patienten individuell verschieden ist.
Wie wirkt das männliche Geschlechtshormon und was sind die Folgen eines Testosteronmangels?
Testosteron ist nicht unbedingt ein überlebenswichtiges Hormon, doch erfüllt es im männlichen Körper sehr viele wichtige Aufgaben und ist für die Lebensqualität eines Mannes von grosser Bedeutung.
Beim Jungen bewirken die in der Pubertät steigenden Konzentrationen an Testosteron die Vermännlichung des Körpers. Testosteron fördert das Wachstum des Kehlkopfes, was zu einer Verlängerung der Stimmbänder führt und damit schliesslich die tiefere Stimme des Mannes verursacht. Testosteron stimuliert ausserdem das Wachstum des Penis und führt auch zur Ausbildung der männlichen Behaarung (Scham- und Achselhaare, Körperbehaarung und Bartwuchs).
In der Haut fördert das männliche Geschlechtshormon die Talgproduktion, was insbesondere in der Pubertät während der hormonellen Umstellung zu einer Akne führen kann. Meist bildet sich die Akne aber spontan wieder zurück.
Darüberhinaus hat Testosteron einen wichtigen Einfluss auf den Knochenstoffwechsel. Beim Jungen in der Pubertät verhindert Testosteron ein übermässiges Längenwachstum, indem es die Wachstumfugen an den Knochen verschliesst. Fehlt Testosteron, werden diese Jungen überdurchschnittlich gross.
Ausserdem regt Testosteron die Ausbildung der Muskulatur an und trägt dadurch zur Umbildung des eher "rundlichen" kindlichen Körpers in den "kantigen" Männertyp mit breiten Schultern und schmalem Becken bei.
Auch die Blutbildung wird gefördert, indem das Geschlechtshormon Testosteron die Produktion der roten Blutkörperchen (Erythrozyten) stimuliert. Nicht zuletzt regt Testosteron die Libido, das sexuelle Verlangen an. Hierdurch hat es vermutlich auch eine wichtige Wirkung auf das Verhalten eines Jungen oder Mannes und seinem Interesse am anderen Geschlecht.
Tritt ein Mangel an männlichen Hormonen erst im Erwachsenenalter nach Abschluss der Pubertät auf, bleiben die körperlichen Veränderungen der Pubertät natürlich erhalten, d.h. die tiefe Stimme ändert sich ebensowenig wie die Körpergrösse oder die Penislänge. Aber die Körperbehaarung, der Bartwuchs und die Muskulatur bilden sich langsam wieder zurück. Häufig fällt den betroffenen Männern auf, dass die Rasur des Bartes im Vergleich zu früheren Jahren weniger oft erfolgen muss. Die Rückbildung der Muskulatur kann zu einer deutlichen Verminderung der körperlichen Leistungsfähigkeit führen. Dies verursacht dann oft Müdigkeit, da körperliche Tätigkeiten als anstrengend empfunden werden. Die Einschränkung der Leistungsfähigkeit wird gelegentlich durch eine verminderte Blutbildung mit Mangel an roten Blutkörperchen verstärkt.
Am Knochen tritt bei Testosteronmangel eine Verminderung des Kalksalzgehaltes ein, was im Verlauf der Jahre Rückenschmerzen und eine erhöhte Bruchneigung der Knochen verursacht. Dies wird dann als Osteopenie (Verminderung der Knochenmasse) und bei bereits eingetretenen Knochenbrüchen als Osteoporose bezeichnet.
Bei Testosteronmangel lässt ausserdem auch das sexuelle Verlangen oft nach. Gleichzeitig besteht manchmal eine Erektionsschwäche, d.h. der Penis wird nicht ausreichend steif für den Geschlechtsverkehr.
Eine unzureichende Produktion von Testosteron ist keine Nebensächlichkeit, die vom Patienten einfach ignoriert werden darf. Die langfristige Schädigung des Knochens infolge des Testosteronmangels bereitet körperliche Beschwerden und birgt das Risiko einer erhöhten Neigung zu Knochenbrüchen. Auch wenn zum Zeitpunkt der Entdeckung eines Testosteronmangels der Knochen noch gesund ist, muss zur Vorbeugung eines ansonsten zwangsläufig entstehenden Knochenschwundes eine Behandlung erfolgen.
Der Verlust an Libido und Potenz wie auch das Zurückgehen des Bartwuchses beeinträchtigen das Selbstvertrauen der betroffenen Männer und verursachen einen seelischen Leidensdruck, der durch die Abnahme von Muskelkraft und körperlicher Leistungsfähigkeit noch verstärkt wird. Wegen dieser Auswirkung muss ein Mangel an Testosteron unbedingt behandelt werden, damit das körperliche und auch das physische Wohlbefinden eines betroffenen Jungen oder Mannes wiederhergestellt und aufrechterhalten wird. Damit eine kontinuierliche Behandlung des Testosteronmangels gewährleistet ist, sollte jeder Patient über die geschilderten Zusammenhänge informiert sein.
Vor der Pubertät - Nach der Pubertät:
Knochen: übermässiges Längenwachstum (Hochwuchs) Verlust an Knochenmasse (Osteopenie, Osteoporose)
Kehlkopf: Ausbleiben des Stimmbruchs keine Änderung
Behaarung: kein Bartwuchs, wenig Achsel-, und Scham- und Körperhaare nachlassender Bartwuchs, keine Verminderung der Achsel-, Scham- und Körperbehaarung
Muskulatur: unterentwickelt Rückbildung, Kraft lässt nach
Blutbildung: zu wenig rote Blutkörperchen zu wenig rote Blutkörperchen
Haut: blass, oft trocken blass, oft trocken
Penis: oft klein, wenig pigmentiert keine Änderung
Hodensack: oft klein, wenig pigmentiert keine Änderung
Libido, Potenz: Libido fehlt, kaum Erektion Libido und Potenz lassen nach
Wer wird mit Testosteron behandelt?
Bei vielen Männern mit KS ist die Produktion des Testosterons bis zum 30. oder 35. Lebensjahr völlig ausreichend, lässt aber dann langsam nach. Manchmal sinkt seine Bildung auch schon früher ab. Daher sollten Männer mit KS mit Beginn der Pubertät im Hinblick auf die Testosteron-Produktion jährlich untersucht werden, auch wenn keine Beschwerden bestehen. Nur so kann noch vor dem Auftreten von Beschwerden ein Testosteronmangel erkannt werden. Diese medizinische Untersuchung schliesst die Beurteilung von körperlichen Anzeichen eines Testosteronmangels genauso ein, wie Blutuntersuchungen mit der Bestimmung der Testosteron-Konzentration und anderer Hormone im Blut.
Generell muss immer dann mit Testosteron behandelt werden, wenn zu wenig produziert wird. Doch wann ist die Produktion unzureichend? Eine allgemein verbindliche Antwort kann hierzu nicht gegeben werden, da zur Diagnose eines Testosteronmangels mehrere Kriterien beurteilt werden müssen. Wichtige Kriterien einer Untersuchung sind dabei die Bestimmung der Hormone im Blut und die Beurteilung der Zeichen eines Testosteronmangels (beispielsweise eine verzögerte Pubertät, verminderter Wuchs des Bartes, ein Nachlassen von Libido und Potenz).
Leider ist für die Konzentration des Hormons im Blut kein verbindlicher Grenzwert anzugeben, da dieser von der Messmethode abhängt. Meist wird eine Blutkonzentration ab 12 nmol/l (Nanomol pro Liter) Testosteron oder höher als normal für einen erwachsenen Mann angesehen; Zwischen 10 und 12 nmol/l besteht ein Übergangsbereich und unterhalb eines Wertes von 10 nmol/l liegt dann eine deutlich erniedrigte Testosteron-Konzentration im Blut vor. Da die nachgewiesene Konzentration von Testosteron im Blut häufig in sehr unterschiedlichen Einheiten angegeben wird.
Bei der Beurteilung der Hormonwerte im Blut eines Mannes mit KS sollte auch das Hormon LH (Luteinisierendes Hormon) berücksichtigt werden, dessen Prduktion im Körper von Testosteron normalerweise unterdrückt wird. Ist der Wert von LH viel zu hoch, so zeigt auch dies eine unzureichende Testosteronwirkung an. Ist der Wert von Testosteron erniedrigt und der von LH deutlich erhöht und bestehen ausserdem noch verschiedene Anzeichen eines Testosteronmangels (Tab. 1), liegt sehr wahrscheinlich ein behandlungsbedürftiges Defizit an Testosteron im Körper vor.
Bei Jungen in der Pubertät spielen die klinischen Zeichen eines Testosteronmangels eine besonders wichtige Rolle. Auch ist hier der Leidensdruck zu berücksichtigen, der von einem fehlenden Eintritt der Pubertät ausgeht und für den Jungen in diesem sensiblen Alter besonders empfindsam ist. Daher sollte bei Jungen mit KS der Einsatz von Testosteronpräparaten im allgemeinen eher etwas grosszügiger gehandhabt werden als bei anderen männlichen Patienten.
All diese Hinweise müssen für jeden einzelnen der betroffenen Männer individuell vom Arzt beurteilt werden. Auf keinen Fall dürfen sie vollkommen vorbehaltlos übernommen werden.
Wie lange wird die Hormonbehandlung durchgeführt?
Da die Ursache des Klinefelter-Syndroms eine Chromosomenstörung in den Körperzellen ist, die nicht korrigiert werden kann, tritt eine Erholung der Hodenfunktion nicht ein. Daher muss bei einem vorliegenden Testosteronmangel fast immer lebenslang behandelt werden.
Welche Testosteronpräparate sind in der Schweiz zugelassen?
Testosteron kann recht einfach hergestellt werden. Das synthetische Testosteron ist völlig identisch mit dem natürlicherweise im Hoden produzierten. Der Körper kann daher nicht zwischen natürlichem und künstlichem Testosteron unterscheiden. Dadurch ist die volle Wirksamkeit des Präparats gewährleistet. Darüberhinaus bietet die künstliche Herstellung von Testosteron den Vorteil, dass es völlig rein und frei von Verunreinigungen oder Krankheitserregern ist.
Testoviron Depot 1ml-Ampullen à 250 mg, zur intramuskulären Injektion (Spritze in den Muskel; Subtitution alle 2-4 Wochen, je nach Dosis)
Nebido® (Langzeitpräparat), zur intramuskulären Injektion (Spritze in den Muskel; Subtitution ca. alle 12 Wochen)
Testosteron-Tabletten (Andrial, Proviron), circa 5x3 Tabletten; sollten für den Tagesbedarf eingenommen werden
Testogel (Testosteron Propionate), muss täglich aufgetragen werden
Welche Untersuchungen sind vor einer Behandlung mit Testosteron erforderlich?
Als absolut wichtigstes Element gilt die Aufklärung des Betroffenen und seines Umfeldes, d.h. Eltern, Partner-/in, Freund-/in oder Hausärzte. Den Menschen, die mit dieser Diagnose konfrontiert werden, steht eine ausführliche Information durch kompetente Fachpersonen zu. Leider wird diese Aufgabe nicht von allen Diagnosestellern (Aerzten) ernst genommen und die Betroffenen schweben über Tage und Wochen in ausserordentlicher Ungewissheit bezüglich Krankheitsbild, Diagnose und Auswirkungen auf das weitere Leben.
Kompetente Fachpersonen sind:
Aerzte und Aerztinnen mit dem Spezialgebiet (der) Endokrinologie
Psychologen/Psychiater als Begleiter in der aktuellen Krisensituation
Ebenfalls gehören zur allerersten Aufklärung über das Klinefelter-Syndrom folgende Informationen:
das Klinefelter-Syndrom ist eine "Laune der Natur", niemand trifft irgendeine Schuld
das Klinefelter-Syndrom bleibt lebenslänglich erhalten
Männer mit Klinefelter-Syndrom sind in der Regel unfruchtbar
Männer mit Klinefelter-Syndrom haben eine normale Lebenserwartung
welche Untersuchungen sind vor einer Behandlung erforderlich?
beim Jungen:
Beurteilung der körperlichen Entwicklung: Grösse, Gewicht, Scham- und Achselbehaarung,
Hodengrösse, geistige Reife
Hand-Röntgenbild: Beurteilung der Knochenreife (Epiphysenverschluss)
Hormonspiegelbestimmung im Blut: Testosteron und weitere Hormone
beim Mann:
Hormonspiegelbestimmung im Blut
Hodengrösse
allgemeiner Gesundheitszustand
Welche unerwünschten Wirkungen können bei einer Behandlung mit Testosteron auftreten?
Testoviron Depot soll sehr langsam gespritzt werden!
Muskel kann ca. 36 Stunden lang nach der Spritze leicht Schmerzen (Muskelkater)
beim Jungen:
schmerzhafte Erektion (wenn Testosteron zu hoch dosiert ist)
vorzeitiger Wachstumsstop (Epiphysenverschluss), nach anfänglichem Wachstumsschub
selten entsteht unter Testosterongabe eine Brustentwicklung (Gynäkomastie)
beim Mann:
bestehendes Prostatacarzinom (Prostata-Krebs) wird beschleunigt bei langer hochdosierter Therapie besteht die Neigung zu Wassereinlagerung in Organen und im Gewebe allgemein
selten entsteht unter Testosterongabe eine Brustentwicklung (Gynäkomastie)
Testosteron-Tabletten (Andrial, Proviron):
hohe Tagesdosis, ca. 5x3 Tbl. täglich, Testosteron wird grösstenteils in der Leber abgebaut. Die Einnahme kann die Leberfunktion beeinträchtigen.
Testosteron-Pflaster (Androderm):
empfindliche Haut ist schnell gereizt (Rötung, Juckreiz)
Testogel (Testosteroan Propionate):
erhöhte Libido bei zu starker Dosierung / Agressivität
Wer darf nicht mit Testosteron behandelt werden?
Jungen und Männer welche an einem Krebsleiden erkrankt sind (insbesondere Prostata-Krebs oder Brust-Krebs), sollen kein Testosteron erhalten, da dies das Zellenwachstum des Krebses beschleunigt.
Welche regelmässige Kontrollen sollten bei Jungen und Männern mit KS stattfinden?
beim Jungen:
Beurteilung des allgemeinen Befindens (Psychisch)
Beurteilung der körperlichen Entwicklung: Grösse, Gewicht, Scham- und Achselbehaarung,
Hodengrösse, geistige Reife
Hand-Röntgenbild: Beurteilung der Knochenreife (Epiphysenverschluss)
Hormonspiegelbestimmung im Blut: Testosteron und weitere Hormone
beim Mann:
Hormonspiegelbestimmung im Blut
Hodengrösse
allgemeiner Gesundheitszustand