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1921 veröffentlichte der Neurologe F. Kaufmann aus Basel zwei Fallberichte zu schmerzhafter Fettsucht im Schweizer Archiv. 40 Jahre zuvor wurde Adipositas dolorosa als Krankheitsbild erstmals von F. X. Dercum umfassend beschrieben.
Seit der ersten Bezeichnung als Syndrom ist der Erkenntniszugewinn betreffend Ätiologie und Behandlung vergleichsweise minim. So hinterlässt dieser historische Artikel den Leser nach der Lektüre in bescheidener Haltung und in Bewunderung für den Namensgeber.
Francis Xavier Dercum (1856–1931) ist vor allem bekannt im Bereich der Neurologie aufgrund seiner Erstbeschreibung der «Adiposis dolorosa», die auch heute noch als «Dercum-Krankheit» bezeichnet wird [1]. Sein Einfluss geht aber weit über die Neurologie hinaus. Geboren und aufgewachsen in Philadelphia mit Eltern von amerikanischem und europäischem Hintergrund, führte seine natürliche Neugier sowohl zur Medizin als auch Philosophie. Seine Gelehrsamkeit blühte, und er erhielt zahlreiche Anerkennungen. Er starb als Präsident der Amerikanischen Philosophischen Gesellschaft bei der Beendigung jener Sitzung, die zuvor schon als seine letzte geplant gewesen war. Von der Anatomie, Histologie, Pathologie und Neurologie zur Lehrtätigkeit, Schriftstellerei und Philosophie war Dercum wirklich ein Mann für alle Gelegenheiten, «a man for all seasons» [2].
Die nach ihm benannte Krankheit beschrieb Dercum 1892, als er am Jefferson Medical College war, anhand von 3 Fällen, die er auch am Meeting der American Neurological Association in New York im Juni 1892 vorgestellt hatte, und legte eindrückliche Fotografien betroffener Patientinnen bei: «nodules of soft tissue[…] accompanied by pain and other nervous symtom […] a connective-tissue dystrophy, a fatty metamorphosis [… ]. Inasmuch as fatty swelling and pain are the two most prominent features of the disease, I propose for it the name Adiposis dolorosa» [3]. Er hatte aber bereits 1888 im Medical Magazine der Universität Pennsylvania einen Einzelfall einer 51-jährigen Frau aus Irland mit diesen Symptomen beschrieben und photographisch illustriert: «A subcutaneous connective tissue dystrophy of the arms and back, associated with symptoms resembling myxoedema» [4, 5]. Heute gehören zur Krankheitsdefiniton [1, 6]:
1. Multiple schmerzhafte Fettkörper
2. Generalisierte Adipositas, meist bei Frauen nach der Menopause
3. Schwäche und Müdigkeit
4. Mentale Störungen wie: emotionale Labilität, Depression, Epilepsie, Verwirrtheit bis zur Demenz.
Dercum promovierte mit 21 Jahren an der Universität von Pennsylvania sowohl in Medizin als auch in Philosophie. Zunächst in einer Privatpraxis tätig, verfasste er mehrere Publikationen, was ihm schon ein Jahr später die Mitgliedschaft der Akademie der Naturwissenschaften in Philadelphia eintrug. 1884 gründete er mit einigen Kollegen die Philadelphia Neurological Society und wurde im gleichen Jahr Chief of Clinic and Instructor in Nervous Diseases an der Universität. Nur zwei Jahre später amtierte er als Präsident der American und 1892 der Philadelphia Neurological Society. Im selben Jahr wurde er erster «Chair of Nervous Diseases» und Professor of Nervous and Mental Diseases am Jefferson Medical College [2]. Er avancierte zu einem weltbekannten Arzt mit Mitgliedschaften bei den medizinischen Gesellschaften in Budapest, Wien, Paris und bei der Royal Medical Society of Great Britain etc. Er war behandelnder Arzt verschiedener Berühmtheiten wie auch von Präsident Wilson, der im Amt als Amerikanischer Präsident einen Schlaganfall erlitten hatte.
Über 200 wissenschaftliche Arbeiten wurden von ihm verfasst (was in jener Zeit eine sehr bemerkenswerte Anzahl war). Einzelne Titel seiner Bücher wirken heute noch verführerisch wie: «Rest, Suggestion, and Other Therapeutic Measures in Nervous and Mental Diseases» (1917), «Biology of Internal Secretions» (1924), in dem er bereits 2 Jahre nach dessen Entdeckung über die Rolle des Insulins bei Diabetes schreibt, «A Clinical Manual of Mental Diseases» (1913), «Hysteria and Accident Compensation» oder «The Physiology of the Mind» (1922),in welchem er zunächst den Geist chemisch, biologisch und physiologisch interpretiert und die ganze zweite Hälfte dem Thema «Bewusstsein» widmet.
Mit seinem Doktorat in Philosophie und verschiedenen philosophischen Publikationen wie «The Dynamic Factor in Evolution», «On the Nature of Thought and its Limitation» oder «Non-living and living matter», wurde er Mitglied der Amerikanischen Philosophischen Gesellschaft 1892 und 1927 ihr Präsident für vier Jahre.
Am 23. April 1931 schloss er eine Sitzung dieser Gesellschaft, bei der er eben für weitere vier Jahre gewählt worden war. Er sass im berühmten Ledersessel von Benjamin Franklin als er plötzlich vornüber kippte und inmitten seiner Kollegen und Freunde starb, vermutlich an einem Herzinfarkt. «He died as a scientist would wish» bemerkte ein Kollege, getreu dem Motto auf dem Familienwappen der Dercum, das über die Deutsche Herkunft seiner Vorfahren auf ihn gekommen war: «Verdienst adelt, nicht Geburt»[2].
1 Hansson E, Swensson H, Brorson H. Revieew of Dercum’s disease and proposal of diagnostic criteria, diagnostic methods, calssification and management. Orphanet Joutnal of Rare Diseases 2012;7:23–38.
2 Patel DA, Swan KG. Francis Xavier Dercum: a man for all seasons. Ann Clin Translat Neurology. 2014;1(3):233–7.
3 Dercum FX. Three cases of a hitherto unclassified affection ressembling in its grosser aspects obesity, but associated with special nervous symptoms – adiposis dolorosa. Am J Med Sci. 1892;101:521–3.
4 Dercum FX. A subcutaneous connective tissue dystrophy of the arms and back, associated with symptoms ressembling myxoedema. Medical Magazine der Universität Pennsylvania 1888;1:140–50.
5 Lanska DJ. The Dercum-Muybridge collaboration for sequential photography of neurologic disorders. Neurology 2013;81:1550–4.
6 Dercum Society [Internet]. Cited at 21. August 2017. Available from: https://twitter.com/dercumsdisease
Neurologie und Neurorehabilitation, Rehabilitationszentrum, Valens, Schweiz
Korrespondenz:
Prof. Dr. Jürg Kesselring,
Chefarzt Neurologie
und Neurorehabilitation
Rehabilitationszentrum
Kliniken Valens
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