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Th 015 (1)
Th 015 (2)
Klinik
64-jähriger Patietn, "Feuerkünstler", Spitaleinweisung wegen akuter Atemnot, Fieber, Husten und Thoraxschmerz
Bildanalyse
Diffuse homogene weichteildichte Transparenzverminderung mit Pneumobronchogramm der basalen Lungenabschnitte bds. unter Bevorzugung der Unterlappen, links ausgeprägter als rechts, und des Mittellappens, nicht-segmental mit unscharfer und unregelmässiger Begrenzung zum übrigen Lungenparenchym. Das Volumen des befallenen Parenchyms ist nicht vermindert.
Die systemischen Venen, das Herz und die Lungengefässe sind normal. Aortenelongation, -sklerose.
(In einer ausführlichen Anamnese berichtet der Patient, gelegentlich als Feuerspucker aufzutreten.)
Differentialdiagnose
Die radiologische Differentialdiagnose diffuser Lungenveränderungen mit Transparenzverminderung durch Parenchymkonsolidation umfasst unter anderem
- akute alveoläre Lungenerkrankungen
- Pneumonie
- infektiöse Lungenentzündungen
- durch Bakterien, Viren, Mykoplasmen, Pilze, Parasiten, Würmer, Protozoen
- Lungenerkrankungen mit Eosinophilie (z.B. Löffler Syndrom)
- nichtinfektiöse Lungenentzündungen
- Aspiration
- Chemische Pneumonitis
- Lipidpneumonie
- Inhalation giftiger Stoffe
- Exogene allergische Alveolitis
- Strahlenpneumonitis
- Lungenödem (Transudations-, Permeabilitätsödem)
- Lungenhämorrhagie (Kontusion, Lungenembolie, Blutungsdiathese, Vaskulitis)
- Adult Respiratory Distress Syndrom (ARDS)
- chronische alveoläre Lungenerkrankungen
- malignes Lymphom
- Adenocarzinoma in situ/minimalinvasives Adenokarzinom
- alveoläre Proteinose
- Sarkoidose
- chronische eosinophile Pneumonie
- chronische Pilzinfektion
- Tuberkulose
- idiopathische interstitielle Pneumonien (AIP, DIP, NSIP, LIP)
- alveoläre Mikrolithiasis
- Lipidpneumonie
- Intralobäre bronchopulmonale Sequestration
Diagnose
Akute exogene Lipid-Pneumonie (nach versehentlichem Einatmen /Verschlucken einer größeren Menge des Brandmittels bei Feuerspucker).
Topics
Die Lipidpneumonie ist eine seltene Erkrankung der Lunge, die durch eine Ablagerung von endogenen oder exogenen Lipiden im Parenchym mit begleitender Entzündungsreaktion in den Alveolen und im Interstitium charakterisiert ist. Man unterscheidet drei Formen der Lipidpneumonie:
Primäre endogene Lipidpneumonie: Diese Form imponiert durch eine Ablagerung von endogenem Cholesterin, wobei die Ursache nicht geklärt ist.
Sekundäre endogene Lipidpneumonie: Bei dieser Form führen Lungenerkrankungen, vor allem eine Bronchusobstruktion, eine Bronchiolitis obliterans (z.B. nach Radiochemotherapie), aber auch chronische pulmonale Infekte, eine alveoläre Proteinose, Fettembolie oder eine Fettspeicherkrankheit zu einer Lipidakkumulation in den Lufträumen der Lunge. Auch wurde eine exogene Lipidpneumonie als Folge einer Embolisation nach subkutaner oder rektaler Mineralölapplikation beobachtet.
Exogene Lipidpneumonie: Die exogene Form beruht auf einer Inhalation oder Aspiration von organischen oder mineralischen Lipiden. So kann das versehentliche Einatmen oder Verschlucken einer größeren Menge des Brandmittels (petroleumbasierte Pyrofluide) bei Feuerspuckern oder eine akzidentelle Aspiration bei Kindern nach Lampenöl- oder Petroleumingestion zu akuter Atemnot und zur akuten exogenen Lipidpneumonie mit pulmonaler Restriktion führen.
Die chronischen exogene Lipidpneumonie kann durch eine andauernde oder wiederholte Aspiration v.a. tierischer und vegetabiler Oele hervorgerufen werden, besonders bei sehr jungen oder sehr alten, geschwächten Patienten. Prädisponierende Faktoren sind ein gestörtes Bewusstsein, dementielle und psychiatrische Erkrankungen oder organische und funktionelle Ursachen (Cleft-Kinder, Hypopharynxdivertikel, Oesophagusobstruktion, Achalasia, tracheo-ösophageale Fistel, gastro-ösophagealer Reflux, motorische bzw. sensorische neuromuskuläre Störungen des Schluckaktes). Der am häufigsten beschriebene Auslöser der chronischen exogenen Lipidpneumonie ist das Mineralöl Paraffin, ein Gemisch flüssiger, gesättigter Kohlenwasserstoffe aus Erdöl, das zur Behandlung chronischer Verstopfung eingenommen oder als Nasenöl angewendet wird. Paraffin gelangt deshalb gut in die Lunge, weil es den mukoziliären Transport hemmt und den Hustenreflex nicht auslöst. Auch Vaseline in Nasenölen, Nasensalben und Lippenpommaden können, v.a. bei Applikation vor dem zu Bett gehen, eine chronische exogene Lipidpneumonie verursachen. Bei Kindern kann die rezidivierende Aspiration von Lebertran zur Lipidpneumonie führen.
Die seltene Diagnose einer Lipidpneumonie wird meist anhand der Anamnese und histologisch mittels einer transbronchialen oder thorakoskopischen Lungenbiopsie gestellt. Weniger häufig kann aufgrund der Vorgeschichte, des klinischen Bildes, des radiologischen Befundes und des Nachweises lipidhaltiger Makrophagen die Diagnose bereits in der bronchoalveolären Lavage vermutet werden. Histologisch zeigen sich typischerweise alveoläre und interstitielle Anhäufungen von lipidbeladenen schaumigen Makrophagen, multinukleären Riesenzellen, interstitielle Cholesteringranulome und variable Anteile von interstitieller Fibrose.
Die radiologische Symptomatik der akuten exogenen Lipidpneumonie manifestiert sich rasch (innert 30 Minuten bis 24 Stunden) und ist abhängig von Art und Menge des Aspirats. Die Schwerkraft bestimmt dabei weitgehend die Verteilung der Lungenschädigung. Typisch sind – bilateral, oft segmental und unter Bevorzugung der abhängigen Lungenpartien verteilt - fleckförmige, rasch zu dichten homogenen lobären Transparenzminderungen konfluierende alveoläre Konsolidationen mit Pneumobronchogramm,. Die Hili sind manchmal unscharf konturiert. Weitere Befunde können milchglasartige Trübungen oder unscharf begrenzte noduläre Läsionen bis zu unspezifischen weichteildichten Raumforderungen sein. Pneumatozelen können innerhalb der Areale mit Milchglastrübung oder alverolärer Konsolidation innerhalb von 2-30 Tage nach Aspiration auftreten. Eher selten sind Pneumothorax und Pneumomediastinum, die innerhalb von 4 Tagen nach der Aspiration auftreten, mit einer schlechteren Prognose. Auch Pleuraergüsse sind kein häufiger Begleitbefund. Die radiologische Resolution ist langsamer als die klinische Besserung, die radiologischen Manifestationen verschwinden - im allgemeinen vollkommen – innert Wochen bis Monaten, verbleibende Narben sind selten. Nur in wenigen Fällen führt das Aspirat zu einer fatalen schweren entzündlichen Reaktion, chronischen alveolären und interstitiellen Entzündung, Fibrose, Cor pulmonale und einer chronischen respiratorischen Insuffizienz.
Die chronische exogene Lipidpneumonie manifestiert sich radiologisch durch eine Kombination von alveolären Konsolidationen (v.a. im Mittellappen, posterioren Segment des Oberlappens und superioren Segment des Unterlappens), Atelektasen und interstitiellen nodulären bzw. retikulonodulären Lungenveränderungen. Ein Feinschicht-CT (hochauflösende Computertomographie) ist die Bildgebung der Wahl zur Darstellung der Lokalisation, Verteilung und Morphologie der Lungenveränderungen und auch einem konventionellen CT bezüglich Sensitivität deutlich überlegen. Pathognomonisch ist eine segmentale oder lobäre Verteilung der alveolären Konsolidationen mit fettäquivalenten (negativen) Absorptionswerten. Weitere CT-Befunde sind flächige Milchglastrübungen mit einem überlagerten irregulären "kachelartigen" (interstitiellem) Netzmuster ("crazy paving" Muster) und zentrilobuläre Noduli. Kavernen und Verkalkungen können auftreten.
Literatur
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Gaerte SC, Meyer CA, Winer-Muram HT et-al. Fat-containing lesions of the chest. Radiographics. 2002;22 Spec No (suppl 1): S61-78.
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Junker L, Brunner G, Schilter D, Fleischmann A, Mordasini C. DER BESONDERE FALL 583:Trockener Husten und Restriktion – warum Schmieren und Salben nicht immer hilft. Schweiz Med Forum 2006;24 (6):583–585.