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Le terme générique «vascularite» signifie littéralement «inflammation des vaisseaux sanguins». Il désigne diverses maladies rares qui provoquent toutes des lésions inflammatoires dans la paroi des vaisseaux sanguins, appelée «endothélium».
Qu’est-ce que l’endothélium?
L’endothélium est une fine couche de cellules plates qui tapisse la paroi interne des vaisseaux sanguins. Les cellules endothéliales sont bien plus qu’une sorte de revêtement, car elles ont un métabolisme actif. Elles produisent du monoxyde d’azote afin de réguler la tension artérielle et font passer de nombreux éléments présents dans le sang (substances essentielles, nutriments, hormones, cellules immunitaires, etc.) à travers la paroi des vaisseaux, puis dans les tissus adjacents.
Que se passe-t-il lors d’une vascularite?
Les inflammations chroniques perturbent le métabolisme des cellules endothéliales et rendent la paroi des vaisseaux sanguins perméable à des cellules inflammatoires, qui entrent alors dans les tissus. Cela entraîne des inflammations et des lésions dans les tissus et les organes.
En outre, les vaisseaux sanguins enflammés rétrécissent et s’obstruent, entravant la circulation sanguine. Ils peuvent aussi se déchirer, ce qui provoque des hémorragies internes. Une hémorragie interne se caractérise par une accumulation de sang (et de cellules inflammatoires) dans les tissus, les cavités corporelles et les organes.
Parmi les symptômes de vascularite, on retrouve des altérations de la peau, un engourdissement, des maux de tête, des troubles de la vision ou des douleurs musculaires et articulatoires. Une vascularite peut se développer dans l’ensemble d’un vaisseau sanguin complet, ou uniquement dans de petites parties de celui-ci. Elle peut se manifester partout dans le corps, et endommager n’importe quel système organique. On parle de vascularite cutanée lorsque la peau est la seule concernée. Si plusieurs organes sont touchés au même moment, on parle alors de vascularite systémique.
Classification des vascularites
On classe généralement les différentes formes de vascularite selon la taille des vaisseaux atteints, de l’aorte et ces artères afférentes (qui acheminent le sang du cœur vers le reste de l’organisme) aux microvaisseaux (les capillaires), dans lesquels se trouvent les trois quarts de la circulation sanguine. La microcirculation achemine des substances essentielles et des nutriments à toutes les cellules de l’organisme, et évacue leurs déchets. Elle assure aussi l’échange gazeux dans les poumons, qui a lieu entre les alvéoles et les capillaires.
|Vaisseaux sanguins||Diagnostics|
|grands||artérite à cellules géantes|
maladie de Takayasu
|moyens||périartérite noueuse (PAN)|
maladie de Kawasaki
|petits||granulomatose avec polyangéite (GPA)|
granulomatose éosinophilique avec polyangéite (GEPA)
polyangéite microscopique (PMA)
vascularite cryoglobulinémique (CV)
Vascularite à immunoglobulines A (purpura de Henoch-Schönlein)
Vascularite urticarienne hypocomplémentémique (VUH)
|divers||maladie de Behçet|
syndrome de Cogan
vascularite du SNC
Les vascularites des petits vaisseaux (GPA, GEPA et PMA) font partie du groupe des vascularites associées aux ANCA, ou vascularites ANCA-positives. Les trois autres vascularites des petits vaisseaux sont regroupées sous le terme «vascularites à complexes immuns».
La plupart des vascularites apparaissent dans les artères qui, rappelons-le, acheminent le sang du cœur vers le reste du corps, mais on les retrouve parfois aussi dans les veines et les veinules.
Même si certaines formes sont typiquement réservées à des groupes d’âge précis, tout le monde peut être concerné. Toutes les vascularites sont considérées comme des maladies inflammatoires rhumatismales, et des maladies rares.
Causes
La recherche des causes tient de la théorie de l’auto-immunité. On constate que le système immunitaire attaque par erreur l’organisme, mais on ignore pourquoi il s’en prend à l’endothélium des vaisseaux sanguins.
D’après les théories actuelles, les infections virales ou bactériennes ne jouent pas un rôle prépondérant. Seul un lien de causalité entre les virus de l’hépatite C et la vascularite cryoglobulinémique a été observé.
La vascularite à immunoglobulines A (purpura de Henoch-Schönlein), induite par des médicaments, fait figure d’exception, car de nombreux médicaments peuvent provoquer cette forme de vascularite.
Lorsqu’il existe une maladie chronique inflammatoire sous-jacente comme une polyarthrite rhumatoïde ou un lupus érythémateux disséminé, on part du principe que l’inflammation due à cette pathologie s’est répandue dans les vaisseaux sanguins.
Symptômes
Les premiers signes d’une vascularite sont non spécifiques. Des symptômes généraux comme un mal-être, un épuisement, de la fièvre, des sueurs nocturnes, un manque d’appétit ou une perte de poids prédominent. D’autres symptômes se manifestent ensuite, au cours de la maladie. Ils dépendent de la taille des vaisseaux concernés, et de leur emplacement, ainsi que des organes et systèmes d’organes touchés. La liste suivante donne un aperçu des divers symptômes possibles.
|Système||Symptômes|
|Peau||Modifications avec zones bleues et violacées (hémorragies internes) ou taches, urticaire, nodules, pétéchies|
|Système nerveux||Cerveau: maux de tête, confusion, AVC|
Nerfs dans les tissus : picotements, engourdissement, faiblesse dans les bras ou les jambes
|Yeux||Troubles de la vision, cécité|
|Système digestif||Maux de ventre, diarrhées, nausées, vomissements, sang dans les selles|
|Système cardiovasculaire||Angine de poitrine, infarctus, hypertension|
|Reins||Accumulation de liquide (œdème), troubles de la fonction rénale|
|Articulations||Gonflements, douleurs|
Précisions sur quelques vascularites
L’artérite à cellules géantes (aussi appelée maladie de Horton) est la vascularite la plus fréquente. Elle affecte principalement l’aorte (la plus grosse artère de l’organisme), les artères afférentes qui acheminent le sang dans la tête et dans les bras ou, plus rarement, l’artère abdominale.
On la diagnostique principalement chez les personnes âgées. Les premiers symptômes sont souvent une fièvre importante et soudaine, sans infection associée. A cela s’ajoutent des maux de tête au niveau d’une tempe et une intense sensation de malaise.
Parmi les autres symptômes typiques apparaissant au cours de la maladie, on retrouve des crampes dans la mâchoire, des douleurs lors de la mastication, des troubles visuels, une hypersensibilité ainsi que des troubles sensitifs au niveau du cuir chevelu. Lorsque la vascularite bloque des vaisseaux sanguins, la personne concernée risque de perdre la vision d’un œil ou d’avoir un AVC.
Si l’artérite à cellules géantes s’accompagne d’une polymyalgia rheumatica, elle provoque des douleurs et des raideurs dans la nuque, les épaules, le bassin et les hanches.
La maladie de Takayasu concerne principalement les grands vaisseaux tels que l’aorte, ses artères afférentes, ainsi que les artères pulmonaires et rénales.
La plupart du temps, on la retrouve en Asie de l’Est, chez les femmes de moins de 40 ans.
Au début, les personnes concernées ont surtout des symptômes généraux tels qu’un mal-être, de la fièvre, de la fatigue et une perte de poids. Plus tard, divers symptômes peuvent apparaître, comme une faiblesse et une sensation de froid dans les bras et les jambes, des vertiges, des troubles visuels, des migraines, des maux de ventre et une fatigue chronique.
Les troubles de la circulation cérébrale figurent parmi les symptômes plus graves, car ils provoquent des ACV, ainsi que des rétrécissements et des occlusions dans les artères des jambes.
Les vascularites ANCA-positives se caractérisent par leur manifestation soudaine chez des personnes apparemment en bonne santé. La plupart du temps, elles se manifestent à partir de 50 ans.
On les retrouve généralement dans les petits vaisseaux des reins, de la zone ORL et des poumons, mais elle peuvent se propager à d’autres systèmes d’organes au cours de temps, comme la peau, les muscles et le système nerveux.
Toutes les formes de vascularites ANCA-positives sont susceptibles d’évoluer rapidement et, surtout, de mettre la fonction rénale en péril. Un diagnostic et un traitement rapides s’imposent.
Cette vascularite, nommée d’après le dermatologue turc Hulusi Behçet, concerne surtout les petits vaisseaux et les capillaires présents dans les yeux, la peau et les muqueuses, mais elle peut aussi endommager les vaisseaux moyens et les grands vaisseaux.
La maladie de Behçet est surtout présente dans l’est de la Méditerranée et en Asie, et concerne davantage les hommes que les femmes. Elle apparaît la plupart du temps entre 30 et 50 ans, rarement avant la puberté ou à un âge avancé. Les cas augmentent aussi dans les pays occidentaux en raison des mouvements migratoires.
Parmi les signes classiques, on retrouve de petits ulcères douloureux sur la muqueuse buccale (aphtes buccaux) et sur la zone génitale (aphtes génitaux), ainsi qu’une inflammation douloureuse de la couche intermédiaire de l’œil, fortement irriguée (uvéite).
La maladie de Behçet peut toutefois atteindre n’importe quel vaisseau et provoquer toutes sortes de troubles fonctionnels et de lésions, tels que des thromboses artérielles et veineuses, des inflammations dans les articulations, des maladies inflammatoires de l’intestin et des inflammations du système nerveux.
Diagnostic
En cas de suspicion de vascularite, on procède généralement à une anamnèse approfondie (recherche d’antécédents médicaux), à des examens physiques (écoute et palpation des vaisseaux sanguins, mesures de la tension artérielle aux bras et aux jambes), ainsi qu’à une analyse des taux d’agents inflammatoires et d’anticorps dans le sang.
Une analyse d’urine est également effectuée afin de vérifier la présence de globules rouges et de protéines. Parfois, les techniques d’imagerie médicale (IRM, PET/CT, échographie) fournissent aussi des données utiles à l’établissement du diagnostic.
Une biopsie confirme souvent le diagnostic de vascularite. Elle consiste à prélever des tissus et à les analyser afin de détecter des signes d’inflammation. Les biopsies de certaines artères (l’artère temporale, p. ex.) ou des nerfs individuels (le nerf sural dans la jambe), de la peau, des muscles, des reins ou des tissus pulmonaires sont courantes.
D’autres examens spécifiques peuvent être effectués, le cas échéant. Le diagnostic d’une vascularite peut être un processus complexe.
Traitement
Le traitement de la vascularite doit être adapté à l’individu concerné. Il s’agit non seulement de diagnostiquer la forme présente, mais aussi les systèmes d’organes affectés et le degré de sévérité de la maladie. Il faut en outre tenir compte de facteurs comme l’âge et les maladies concomitantes. Si des organes vitaux comme les poumons, le cœur, le cerveau ou les reins sont touchés, une hospitalisation immédiate est souvent nécessaire.
Traitement médicamenteux
Le traitement médicamenteux de la vascularite consiste principalement à employer de puissants anti-inflammatoires tels que la cortisone. Aucun autre médicament ne réduit aussi rapidement l’inflammation dans les tissus, prévenant ainsi les occlusions vasculaires et les défaillances organiques.
Dès que la cortisone a fait son effet, la stratégie thérapeutique consiste à passer entièrement ou partiellement à des médicaments mieux tolérés, afin d’affaiblir les défenses immunitaires. En effet, la cortisone peut provoquer d’importants effets secondaires. Pour éviter les rechutes, la prise de médicaments se poursuit généralement sur le long terme.
Le traitement de ces maladies rares doit avoir lieu dans un centre médical dont le personnel possède une expérience adéquate.
Entraide et traitements complémentaires
Du point de vue médical, il n’existe aucune alternative au traitement médicamenteux, car les mesures et traitements complémentaires n’ont pas la même efficacité. Il est donc d’autant plus important d’expliquer aux personnes concernées leur maladie et la situation dans laquelle elles se trouvent.
Aide psychologique
Les maladies chroniques s’accompagnent aussi d’un fardeau émotionnel. En effet, la baisse des performances, l’épuisement fréquent et les angoisses existentielles pèsent sur de nombreuses personnes concernées. Exposer ses problèmes et inquiétudes à une personne neutre comme un·e psychologue peut être utile. Il·elle apporte sa perspective professionnelle à la situation de vie de la personne, sait comment aborder les problèmes, et quels outils employer.
Activité physique
L’activité physique est non seulement possible, mais surtout recommandée en cas de vascularite, car elle a de nombreux effets positifs et facilite la gestion des maladies chroniques. Parmi les types de mouvements conseillés, on retrouve la physiothérapie, les sports peu intenses et le yoga des fascias ou le qi gong.
Relaxation
Il est important que les personnes atteintes de maladies chroniques inflammatoires puissent se détendre régulièrement. On recommande le training autogène, la relaxation musculaire progressive selon Jacobson ainsi que la méditation.
Alimentation
Une alimentation pauvre en viande, riche en produits végétaux et en micronutriments peut avoir des effets anti-inflammatoires. Manger moins de viande revient à absorber moins d’acide arachidonique, un acide gras pro-inflammatoire.
En outre, des repas réguliers à base de poisson gras augmentent l’apport en acides gras oméga-3, aux propriétés anti-inflammatoires. L’huile de poisson ou des préparations véganes à base d’algues sont une autre option.
De nombreuses épices telles que le curcuma, le gingembre, le piment et les herbes aromatiques ont également des propriétés anti-inflammatoires. Il est également important de consommer régulièrement des fruits et légumes, afin d’assurer un apport quotidien suffisant en vitamines, minéraux, substances végétales secondaires et fibres alimentaires.
Prévention
Aucune institution reconnue n’a émis de recommandation spécifique quant à la prévention des vascularites.