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La première partie de cet article décrit des formes de douleurs faciales observées en neurologie représentant le début d'une maladie sérieuse qui doit être rapidement reconnue et traitée.
La deuxième partie présente les algies faciales idiopathiques dénommées autrefois atypiques. Les aspects sémiologiques de ces algies faciales ont des caractéristiques communes bien que leur localisation diffère d'un patient à l'autre.
Des hypothèses sur la pathogenèse de la douleur faciale idiopathique sont discutées. Les médicaments antidépresseurs et les thérapies comportementales constituent des traitements efficaces de ces douleurs chroniques.
Les algies faciales ou oro-faciales sont plus rares que les céphalées. Une séparation souvent artificielle de leur présentation conduit le patient à s'adresser à un spécialiste (neurologue, spécialiste en ORL, dentiste, par exemple) qui, selon sa formation, propose des investigations dans son domaine, conseille des traitements de sa spécialité sans nécessairement faire appel à un consensus de plusieurs spécialistes.1
Une classification relativement simplifiée des algies faciales (tableau 1) facilite le diagnostic précis. Cette classification retenue comprend cinq groupes : les algies neurogènes, les algies d'origine vasculaire, les algies faciales d'origine ORL et d'origine dentaire, les syndromes douloureux de l'articulation temporo-mandibulaire et les algies faciales idiopathiques.2
Dans la plupart des cas, le diagnostic se base sur une anamnèse détaillée et sur l'examen clinique. Il faut laisser du temps au patient pour lui permettre de décrire les caractéristiques de la douleur, ses répercussions sur les activités quotidiennes, et rechercher un état anxio-dépressif associé.3 Deux formes de douleurs peuvent parfois coexister, par exemple dans le cas du syndrome qui porte le nom de cluster tic caractérisé par l'association d'une névralgie essentielle du trijumeau et d'une algie vasculaire de la face.4,5
D'après un premier bilan, on décide s'il faut envisager d'autres investigations (tableau 2).
Les douleurs faciales prémonitoires d'une maladie sévère ne sont pas faciles à reconnaître.
Chez la personne âgée, au-delà de la névralgie idiopathique ou post-zostérienne du trijumeau, d'autres causes doivent être exclues (par exemple tumeur des sinus, de la cavité nasopharyngée, pathologie parotidienne). Une claudication de la mâchoire peut être le symptôme principal d'une artérite de Horton ; les céphalées peuvent manquer ou se manifester par des paresthésies du cuir chevelu. L'urgence du diagnostic d'une artérite crânienne est liée au risque de neuropathie optique ischémique et de cécité irréversible.6
Une algie faciale unilatérale peut constituer une première manifestation d'une dissection de l'artère carotide interne cervicale qui se présente dans la majorité des cas par des signes locaux, une céphalée et une cervicalgie unilatérale accompagnées d'un syndrome de Horner et éventuellement d'une amaurose transitoire.7-10 Il faut savoir la reconnaître même en l'absence de déficit neurologique controlatéral à la douleur. Il s'agit d'une cause fréquente d'accident vasculaire du sujet jeune.
La neuropathie du trijumeau et les atteintes intra-axiales du trijumeau se présentent par des douleurs accompagnées de paresthésies. Deux causes sévères sont décrites.
Il s'agit d'algies faciales de survenue soudaine avec ou sans paresthésies qui peuvent représenter la manifestation initiale d'une hypertension intracrânienne, par exemple d'une thrombose veineuse cérébrale. Des céphalées violentes, une/ou des crises épileptiques et un dème papillaire en sont les symptômes et signes classiques.10,11
Souvent révélatrice d'une tumeur maligne, elle se manifeste par des paresthésies dans le territoire du nerf mental, branche terminale du nerf dentaire inférieur qui innerve la moitié du menton, de la lèvre inférieure et des muqueuses bucco-gingivales.12-15
Plusieurs observations d'algies faciales ipsilatérales amenant à la découverte d'une tumeur pulmonaire ont été publiées. La douleur s'explique par l'invasion locale du nerf pneumogastrique ou sa compression intrathoracique. L'afférence viscérale du nerf aboutit au noyau solitaire bulbaire où des connexions avec la voie afférente somatique expliquent la douleur référée dans le territoire du nerf trijumeau et du nerf auriculaire.16-19
Sous ce terme, on regroupe quatre entités cliniques de l'extrémité céphalique qui ont de nombreuses caractéristiques en commun.20,21
Algie faciale idiopathique
Cette douleur est plus fréquente que la névralgie du trijumeau. Connue habituellement sous le nom d'algie faciale atypique, elle se caractérise21,22 par un ensemble de signes positifs diagnostiques.23-26 Il s'agit d'une douleur continue, indépendante d'un trajet d'un nerf, sans zone gâchette, jamais à caractère paroxystique. La douleur uni- ou bilatérale est modérée, décrite comme un tiraillement, une constriction, un serrement, un percement, une sensation de brûlure, rarement une douleur atroce. Elle ne survient pas au cours de la nuit. La douleur peut être intensifiée par la sollicitation fonctionnelle comme la mastication et la phonation. Elle se localise au visage ou dans une région circonscrite comme le maxillaire supérieur ou la bouche. Elle peut survenir immédiatement ou quelque temps après un traumatisme ou de multiples interventions (chirurgie des sinus) qui, en général, aggravent la douleur. Avec le temps la douleur diffuse vers d'autres territoires ; l'association à des cervicalgies, des lombalgies et des céphalées est observée fréquemment. Les signes neurologiques sont pauvres et se limitent à des dysesthésies, paresthésies et une allodynie. Des signes sympathiques (érythème, dème), voire une élévation de la température sont rares.
Odontalgie idiopathique
Il s'agit d'une entité précise qui se définit comme une douleur dentaire sans cause organique notable. Elle se sépare de l'algie faciale idiopathique par la localisation à une ou plusieurs dents, sans pathologie dentaire objectivable.27 La douleur est continue ou périodique mais sans paroxysmes. Les prémolaires et molaires sont le plus souvent concernées et le maxillaire plus que le mandibulaire. Le terme de dent fantôme indique qu'il peut s'agir d'une dent qui a été extraite sur demande du patient lui-même.28 Par avulsion et pulpectomie successives, on aggrave l'intensité et l'extension de la douleur. Une allodynie accompagne fréquemment cette odontalgie.
Stomatodynie idiopathique
Il s'agit d'une entité douloureuse de la muqueuse buccale sans cause organique.29-33 Le patient décrit une douleur continue, chronique, le plus souvent bilatérale, rarement accompagnée de dysesthésies localisées de la muqueuse bucco-pharyngée (langue, palais, gencives, lèvres, pharynx), mais sans aucune lésion visible. Généralement spontanée, elle peut être aussi déclenchée ou aggravée par l'ingestion d'aliments épicés ou acides.29 La prise de nourriture ou de boissons peut diminuer les sensations douloureuses.29
Des signes subjectifs comme sensation de soif, de bouche sèche ou de troubles gustatifs accompagnent la douleur. Il est essentiel d'écarter des brûlures des muqueuses buccales liées à des facteurs locaux comme des séquelles de radiothérapie, des mucites sur chimiothérapie ou une xérostomie due à des médicaments psychotropes et exclure des causes systémiques (syndrome de Sjögren, diabète, carence vitaminique).
Désordres temporo-mandibulaires ou arthromyalgies idiopathiques
On exclut de cette catégorie les patients présentant une douleur rapidement résolutive ou chronique associée à une malocclusion dentaire, à des pathologies des articulations temporo-mandibulaires (dégénératives, liées à une polyarthrite rhumatoïde, à un cancer). Plus de 85% des désordres temporo-mandibulaires se limitent à la présence d'une pure douleur des muscles masticateurs et/ou des articulations temporo-mandibulaires. Ces douleurs musculo-aponévrotiques correspondent à un véritable syndrome myo-fascial de l'extrémité céphalique et la douleur constitue le seul ou le principal phénomène.21,22,34-38
Il s'agit d'une douleur constante, sourde, non spécifique, que le mouvement articulaire peut exacerber. Elle est presque toujours unilatérale et se situe au niveau des muscles masticateurs, la tempe, la zone prétragienne. L'irradiation de la douleur vers l'oreille, la mandibule, le front, la mastoïde et même la région latéro-cervicale est la règle.22
La douleur peut être déclenchée par un traumatisme direct. Elle est en général diurne avec un maximum le matin au réveil. Le sommeil peut être perturbé, mais la douleur ne survient pas au cours de la nuit. La palpation locale des muscles masticateurs est parfois sensible (allodynie). D'autres signes non spécifiques et inexpliqués comme des acouphènes, une sensation d'oreille bouchée et une perte subjective de l'audition sont souvent signalés.
Un ensemble de signes caractéristiques est présent chez les patients souffrant d'une de ces quatre entités :21
Les algies faciales idiopathiques ont des caractéristiques relativement similaires à celles d'autres syndromes douloureux chroniques régionaux.
La compréhension des mécanismes physiopathologiques de certains syndromes douloureux chroniques permet d'éviter d'en méconnaître l'authenticité et d'améliorer l'approche thérapeutique. Les hypothèses actuelles font intervenir les notions clés de sensibilisation centrale et de douleur non nociceptive. On retrouve les caractéristiques de la douleur non nociceptive dans la description clinique des algies faciales idiopathiques décrites ci-dessus. La douleur est souvent en discordance avec la pauvreté de l'examen clinique et l'absence de pathologie identifiable. Elle s'associe à une hyperalgésie et à une allodynie. Elle est souvent mal délimitée et diffuse vers d'autres régions.
La sensibilisation d'interneurones centraux (wide dynamic range neurons) des noyaux du trijumeau par des stimuli nociceptifs antérieurs constitue probablement la base physiopathologique de la douleur non nociceptive. Sur ces interneurones convergent des afférences nociceptives et non nociceptives. A la suite de la sensibilisation centrale, les stimulations non nociceptives vont aussi être perçues comme douloureuses, contribuer à entretenir la douleur chronique et à amplifier la topographie de la région douloureuse initiale.
Le fait que cette sensibilisation centrale de longue durée se retrouve chez un nombre restreint de personnes pourrait s'expliquer par une éventuelle susceptibilité génétique.
Enfin, outre la composante sensorielle, la douleur chronique possède une base psychologique et émotionnelle qui favorise sa persistance. Plusieurs centres cérébraux (noyaux thalamiques médians et latéraux, locus coeruleus), des aires corticales comme le cortex cingulaire antérieur, le cortex préfrontal, l'insula, les amygdales, le cortex somato-sensoriel contribuent à activer la composante psychologique de la douleur chronique.39
Le premier but du traitement est de poser un diagnostic certain en évitant un excès d'investigations, une fois qu'une cause «organique» a été exclue. Un consensus multidisciplinaire peut être souhaité dans certaines situations. Le choix du traitement doit être soigneusement programmé. La chirurgie ne fait pas partie des choix thérapeutiques. Elle ne soulage pas la douleur, mais peut plutôt l'aggraver comme ceci a été confirmé dans la plupart des travaux publiés.
On retient ici les antidépresseurs. Le premier choix revient aux tricycliques. Ces médicaments possèdent un effet analgésique certain par une action sur plusieurs transmetteurs centraux. Ces médicaments sont efficaces indépendamment de leur action antidépressive. Dans 46 sur 48 études contrôlées, en double aveugle,40 contre placebo, on a pu confirmer que la douleur chronique d'origine non cancéreuse était améliorée par les tricycliques. Ces résultats favorables ont aussi été retrouvés pour les algies faciales.41-43 Les antidépresseurs inhibiteurs sélectifs du recaptage de la sérotonine (ISRS) ont été testés de façon adéquate dans cinq sur dix travaux publiés sur la douleur chronique.40 Leur effet était supérieur à celui de placebo dans le cadre de la douleur chronique. Un seul travail fait état de résultats favorables dans le cadre des algies faciales chroniques.44 L'effet des ISRS dans le cadre des algies faciales devrait être confirmé dans des études multicentriques avec un plus grand nombre de patients. Un essai avec la venlafaxine peut aussi se justifier.
Les neuroleptiques, les anxiolytiques, les analgésiques, les anesthésiques, les opiacés,45 voire la combinaison de plusieurs de ces médicaments n'ont pas leur place dans le traitement des algies faciales idiopathiques. Dans des études comparatives, c'est avec les antidépresseurs qu'on a obtenu les meilleurs résultats.40
Parmi les traitements non médicamenteux, cette thérapie se révèle la plus adéquate.46 Le but de cette technique est de réduire ou de minimiser la douleur, les comportements négatifs et les facteurs émotifs et d'encourager le patient à mieux gérer sa douleur.47
Le traitement comporte cinq phases.47
Les deux premières ont pour but de procéder à une évaluation initiale structurée et détaillée de la douleur, de son intensité, des facteurs aggravants ou bénéfiques ainsi que des facteurs psycho-sociaux et comportementaux ayant un impact sur le handicap. Le patient est sollicité à considérer sa douleur non pas comme une sensation vague et envahissante, mais à délimiter dans le temps l'intensité de la douleur vue comme une suite d'épisodes d'intensité variable, qui peuvent se modifier avec le temps et de les consigner dans un journal. Dans cette analyse, on tient compte du style de vie, des facteurs qui renforcent le comportement douloureux, facteurs qui peuvent dépendre de situations spécifiques ou de circonstances de la vie. Grâce à ces données et aux observations du patient, le thérapeute peut établir le bilan initial et expliquer au patient les buts du traitement.
Au stade suivant, le thérapeute explique au patient les mécanismes qui sont à l'origine de la douleur et sa modulation par l'état émotionnel. Il met à sa disposition plusieurs techniques cognitives et comportementales en les adaptant aux différentes caractéristiques de chaque douleur. En même temps, le patient est sollicité à assumer un mode de vie plus actif et à réduire sa consommation de médicaments analgésiques. Les stades ultérieurs du traitement comprennent l'apprentissage et l'application correcte de ces techniques, leur maintien, leur adaptation à des éventuelles situations spécifiques et des contrôles réguliers.