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Der 79-jährige sehr aktive Patient verspürte seit geraumer Zeit ein leicht schmerzhaftes Ziehen in der linken Flanke und im Mittelbauch. Die Klinik ergab keine Besonderheiten; das Labor zeigte lediglich ein leicht erhöhtes CRP (8.8 mg/l bei Norm <5) und ein Kreatinin von 111 umol/l (Norm <106).
In dieser Situation veranlassten wir ein CT abdominal (Bild).
Im Bild sehen wir in beiden Nieren oberflächliche narbige Einziehungen, besonders aber an mehreren Orten sektorförmige Hypodensitäten im Nierenkortex; besonders links fällt die Kontrastmittelaufnahme der Pyelonschleimhaut sowie eine Fettgewebsimbibierung um den pyeloureteralen Übergang auf.
Was würden Sie zu diesem Zeitpunkt veranlassen?
Auflösung
Keine der Massnahmen ist wohl falsch. Wegen der Beteiligung sowohl beider Nieren sowie insbesondere der entzündlichen Veränderungen der Ureteren und des Fettgewebes veranlassten wir eine Biopsie (Nierenstanzzylinder sowie perirenales Gewebe).
Das Resultat: IgG4-plasmazellreiches, gemischtzelliges Infiltrat mit fokaler Fibrose, vereinbar mit IgG4-assoziierterLäsion.
Die zusätzliche Laborbestimmung unterstützte diesen Befund: IgG4 mit 9.23g/l deutlich erhöht (Norm <2; ein positiver Serumbefund allein ist nicht diagnostisch).
Die IgG4-Erkrankung muss immer in Betracht gezogen werden, wenn sich eine entzündliche Masse in bzw. um ein Organ findet, insbesondere bei Befall von Pankreas, retroperitonealem Gewebe (besonders Nieren und Ureteren), Orbita, Gallengängen oder Speichel- und Tränendrüsen.
Die Therapie mit Prednison sowie Rituximab führte zu einer Remission.