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Pulmonale Hypertonie bedeutet Lungenhochdruck und umfasst eine Gruppe von fortschreitenden Krankheitsbildern.
Symptome
Leitsymptome sind Atemnot bei Anstrengung, Müdigkeit und Engegefühl im Brustkorb Das Leitsymptom ist die Atemnot bei Anstrengung, aber auch Beschwerden wie Müdigkeit, thorakales Engegefühl, Herzrhythmusstörungen und bei fortgeschrittener Krankheit auch der Kreislaufkollaps mit plötzlichem Bewusstseinsverlust (Synkope) kommen vor.
Ursachen
Die pulmonale Hypertonie (PH) wird eingeteilt in fünf verschiedene Gruppen, je nach zugrundeliegender Krankheit. Die beiden intrinsischen Erkrankungen des Lungenkreislaufes, die pulmonal-arterielle Hypertonie (PAH; Gruppe 1 nach WHO) und die chronisch-thromboembolische Hypertonie (CTEPH; Gruppe 4 nach WHO).
Die PAH kann ohne erkennbare Ursache oder in Assoziation mit anderen Krankheiten des Bindegewebes, der Leber, des Herzens sowie weiterer Erkrankungen vorkommen. Die CTEPH ist eine thromboembolische Krankheit, die als Folge von akuten Lungenembolien mit einer unterschiedlichen Latenzphase von bis zu Jahrzehnten, jedoch auch ohne vorgängige Lungenembolie, auftreten kann. Des Weiteren kann eine PH bei Herzinsuffizienz (Gruppe 2 nach WHO), bei Lungenkrankheiten (Gruppe 3 nach WHO) oder bei unklaren Mechanismen (Gruppe 5 nach WHO) auftreten. Allen gemeinsam ist ein erhöhter mittlerer pulmonal-arterieller Druck (mPAP > 25 mmHg) gemessen in der Rechtsherzkatheteruntersuchung. Je nach end-exspiratorisch gemessenem pulmonal-arteriellen Wedge-Druck definiert sich eine präkapilläre PH (PAWP < 15 mmHg) oder postkapilläre PH (PAWP > 15mmHg), wobei letztere das Kennzeichen für eine PH Gruppe 2 bei Linksherzkrankheiten ist.
Behandlungsformen
Ohne Behandlung haben Patienten mit PH eine eher eingeschränkte Prognose. Einzig gewisse Patienten mit CTEPH können durch eine chirurgische pulmonale Endarterektomie geheilt werden. Für viele Patienten mit PH ist die gute Behandlung der Grundkrankheit die entscheidende Möglichkeit, ihre PH und somit ihre Beschwerden zu verbessern. Es ist dies der Rauchstopp, die Sauerstoff- und Inhalationstherapie bei PH bei Lungenkrankheiten und die konsequente Therapie der Herzinsuffizienz bei PH bei Linksherzkrankheiten. Für die PAH Gruppe I wurden in den letzten Jahren verschiedene medikamentöse Therapien entwickelt, welche in randomisierten Studien eine Wirksamkeit gezeigt haben und somit die Prognose von Patienten verbessern. Für inoperable CTEPH Patienten sind ebenfalls medikamentöse Therapien seit kurzem zugelassen.
Kooperation
Am UniversitätsSpital Zürich bestehen optimale Voraussetzungen für eine hochspezialisierte Behandlung der Patienten mit PH. An der Klinik für Pneumologie gibt es Spezialisten, die sich klinisch und wissenschaftlich mit dieser Krankheit befassen in enger Zusammenarbeit mit Kardiologen, Rheumatologen, Thoraxchirurgen, Intensivmedizinern, Radiologen, Anästhesisten und weiteren Disziplinen.
Sprechstunde Pulmonale Hypertonie
Schweizerische Gesellschaft für Pulmonale Hypertonie
Patientenvereinigung Lungenhochdruck
Aktuelle Forschung Pulmonale Hypertonie USZ