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Malformations cardiaques chez l'enfant
Atrésie de l'artère pulmonaire
Atrésie de la valve tricuspide
Canal artériel (Canal de Botal)
Coarctation aortique
Communication inter-auriculaire (CIA)
Communication inter-ventriculaire (CIV)
Hypoplasie du ventricule gauche
Tétralogie de Fallot
Transposition des gros vaisseaux
Tronc artériel
Ventricule unique
Atrésie de l'artère pulmonaire

Un article du Service de chirurgie cardio-vasculaire (CHUV)
L’atrésie de l’artère pulmonaire est une rare malformation cardiaque qui affecte la valve pulmonaire. Il s’agit d’une ipoplasie de la valve et du tronc de l'artère pulmonaire ou de la fusion partielle ou totale des feuillets pulmonaires de la valve qui empêchent le passage d’une quantité suffisante de sang. Souvent, le passage de sang dans l’artère pulmonaire est garanti par la présence d’une communication inter-ventriculaire (CIV) et par la persistance d’un canal artériel perméable.
Le traitement chirurgical de cette anomalie cardiaque est possible, après quelques semaines de vie, par une plastie d'élargissement de la valve pulmonaire et de la racine de l’artère pulmonaire.
Atrésie de la valve tricuspide
L’atrésie de la valve tricuspide est une malformation cardiaque rare qui prévoit l’absence d’une ouverture entre l’oreillette droite et le ventricule droit. Le passage du sang est garanti par une communication inter-auriculaire (CIA).
Le traitement chirurgical dépend du degré de la malformation :
- si la valve tricuspide se présente avec des commissures fusionnées, le traitement est une plastie d’élargissement de la valve.
- si, par contre, la valve tricuspide n’existe pas et le ventricule droit est hypoplasique, la correction chirurgicale prévoit la dérivation directe du sang veineux dans l’artère pulmonaire à travers l’anastomose des veines caves supérieure et inférieure (à l’aide d’un conduit) à l’artère pulmonaire droite.
Canal artériel (Canal de Botal)
Le canal artériel est un vaisseau qui met en communication l’artère pulmonaire et l’aorte pendant la vie fœtale. Lors de la naissance, le canal artériel se ferme spontanément.
Par contre, parfois il reste ouvert et il nécessite une fermeture chirurgicale qui est faite par thoracotomie ou par thoraco-scopie et à cœur battant sans circulation extracorporelle.
Les risques liés de cette procédure sont très faibles.
Coarctation aortique
La coarctation aortique est une anomalie congénitale qui peut, parfois, être découverte successivement à la naissance ou pendant l’âge scolaire. Il s’agit d’un saut de calibre, d’origine congénitale, de l’aorte thoracique descendante à la hauteur de l’artère sous-clavière gauche.
Le traitement chirurgical prévoit l’ablation de la portion sténosante de l’aorte, sans ou avec le soutien de la circulation extracorporelle et à cœur battant.
La complication la plus importante est la paraplégie, mais le risque démeure très faible.
Communication inter-auriculaire (CIA)
La communication inter-auriculaire est un défaut congénital assez fréquent. Il s’agit d’un manque de tissu de la paroi (septum inter-auriculaire) qui sépare les deux cavités auriculaires.
Le traitement chirurgical est parfois nécessaire et, sous circulation extracorporelle, le chirurgien fermera le trou soit directement par une suture directe soit après la mise en place d’un «patch» de péricarde autologue.
Le risque chirurgical de cette intervention est inférieur à 1%.
Communication inter-ventriculaire (CIV)
La communication inter-ventriculaire représente un défaut congénital assez fréquent. Généralement, les petites communications peuvent se fermer spontanément pendant les premières semaines de vie. Par contre, les communications plus grandes nécessitent un traitement chirurgical.
Sous circulation extracorporelle, le ou les défauts sont fermés par la mise en place d’un patch prothétique.
Le risque opératoire lié à cette chirurgie est d’environ 1%.
Hypoplasie du ventricule gauche
Il s’agit d’une anomalie cardiaque congénitale très rare caractérisée par la présence d’un ventricule gauche hypotrophique ainsi qu'une aorte et une crosse aortique également hypoplasiques.
Il n'est pas possible de vivre avec cette anomalie. Elle nécessite une correction chirurgicale en trois étapes (les 3 stades de Norwood) qui est malheureusement caractérisée par une très haute mortalité à cause de la complexité de la reconstruction anatomique ainsi que du fait que le ventricule droit n’est pas un ventricule «systémique» (c'est-à-dire comme le ventricule gauche) et pourrait ne pas supporter les charges de travail typiques d’un ventricule gauche.
Tétralogie de Fallot
Il s’agit d’une malformation cardiaque congénitale caractérisée par la présence des altérations anatomiques du cœur:
- atrésie de la chambre de chasse du ventricule droit et de l’artère pulmonaire
- hypertrophie du ventricule droit
- aorte à cheval sur le ventricule droit et le ventricule gauche
- présence d’une communication inter-ventriculaire (CIV) sous-aortique
La Tétralogie de Fallot est une anomalie congénitale qui peut être corrigée chirurgicalement quelques mois après la naissance avec des très bons résultats post-opératoires.
Transposition des gros vaisseaux
La transposition des gros vaisseaux est une anomalie congénitale assez rare qui nécessite un traitement chirurgical. Il s’agit d’une artère pulmonaire dont l'origine se situe du ventricule gauche et d’une aorte dont l'origine se situe du ventricule droit.
La correction chirurgicale consiste en une translocation de l’aorte et de l’artère pulmonaire pour rétablir une anatomie cardiaque correcte. L’intervention se déroule sous circulation extracorporelle et à cœur ouvert.
Tronc artériel
C’est une anomalie congénitale assez rare. Elle se présente comme un seul tronc artériel au départ du ventricule gauche et du ventricule droit (il y a toujours une communication inter-ventriculaire (CIV) associée) et qui donne origine à l’aorte et à l’artère pulmonaire.
La reconstruction chirurgicale à cœur ouvert et sous circulation extracorporelle prévoit la reconstruction d’une artère pulmonaire séparée de l’aorte et la fermeture de la communication inter-ventriculaire pour la séparation de la circulation systémique et pulmonaire.
Ventricule unique
L’anomalie congénitale appelée ventricule unique est assez rare. Il s’agit d’un cœur avec un seul ventricule bien développé, d’habitude le gauche, qui nécessite d’une correction chirurgicale sous circulation extracorporelle.
L’intervention se déroule en deux temps et aura, comme but, la dérivation du retour sanguin veineux des veines caves directement dans l’artère pulmonaire sans passer à travers l’oreillette droite et le ventricule droit. Parfois, l'intervention se déroule en deux fois (stades de Fontan)