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Der Fall aus dem Alltag
Rätselraten
Autor:
- Prof. Dr. med. Thomas Frauenfelder,
Institut für diagnostische und interventionelle Radiologie, Universitätsspital Zürich
Systemische Erkrankung
56-jähriger Mann mit langsam progredienter Dyspnoe.

Konv. Thoraxröntgen (PA und LAT)

Welche zwei Aussagen sind korrekt?
Richtige Antwort:
D. Der Patient weist klinisch Erytheme auf
E. Der Patient leidet an Muskelschwäche

Im HRCT Nachweis von interstitiellen Lungenveränderungen vom Typ NSIP

Im Weichteilfenster Nachweis von Verkalkungen in der Muskulatur/Faszie der Thoraxwand und Schultergürtel.

Auflösung:
Bei diesem Fall handelt es sich um einen Patienten mit einer Dermatomyositis. Als erfahrener Rheumatologe sollte dieser Fall für Sie einfach lösbar sein, zumal dieses Krankheitsbild in diversen anderen Ausgaben bereits besprochen wurde.
Die Lunge ist das häufigste extra-muskuläre Organ, welches betroffen ist. So leiden etwa 40–50% der Patienten mit Dermatomyositis unter den pulmonalen Komplikationen, zu denen interstitielle Lungenerkrankungen, Lungenentzündung, medikamenteninduzierte Lungenerkrankungen und Atemmuskelschwäche gehören.
Gerne möchte ich auf eine weitere seltene Subform der Krankheit aufmerksam machen: Die Anti-MDA5 positive Dermatomyositis.
Dies ist eine seltene Form der Dermatomyositis mit geringer oder keiner Muskelbeteiligung, welche vor allem im östlichen Asien vorkommt. Sie macht weniger als 5% aller Dermatomyositis-Diagnosen aus.
Zu den Symptomen gehören Müdigkeit, Gelenkschmerzen, Fieber und/oder Dysphagie. Zu den Anzeichen gehören periorbitale violette Plaques (Heliotrop-Ausschlag), Grotton- Papeln (Handstrecker¡ächen), Raynaud-Phänomen und/oder eine nicht-erosive entzündliche Polyarthritis. Klinische Muskelschwäche ist nicht vorhanden.
Diese Patienten leiden oft an einer häufig rasch progredienten Lungenfibrose und haben ein erhöhtes Risiko, an einem Tumorleiden zu erkranken.
Referenzen:
- Wu W, Guo L, Fu Y, et al. Interstitial Lung Disease in Anti-MDA5 Positive Dermatomyositis. Clin Rev Allergy Immunol. 2021;60(2):293-304. doi:10.1007/s12016-020-08822-5