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Lésions kystiques du foie
Kystes simples
Les kystes simples sont des lésions bénignes qui sont souvent rencontrées dans le foie. Ils peuvent être multiples et leur taille est variable. Les kystes hépatiques ont généralement une forme ronde ou ovalaire. Ils ont une paroi régulière et mince (imperceptible). La paroi des kystes simples ne présente pas d'épaississement, d'irrégularité ou de nodule pariétal. Il n'y a pas de communication entre le kyste et l'arbre biliaire.
En microscopie, la paroi du kyste hépatique simple est bordée par un épithélium biliaire cuboïde, et la cavité est remplie d’un liquide séreux semblable à celui du plasma.
A l’échographie, le kyste hépatique simple apparaît comme une structure bien délimitée, anéchogène, avec un renforcement postérieur.
Au scanner, les kystes simples ont une densité comprise entre 0 et 15 unités de Hounsfield (UH). Les kystes simples ne se rehaussent généralement pas après injection intra veineuse de produit de contraste iodé.
En IRM, les kystes simples ont un signal de type liquidien (hyposignal en T1, hypersignal en T2) semblable à celui de l'eau.
Les kystes sont généralement asymptomatiques et ne nécessitent en général pas de traitement. Lorsque ces kystes deviennent grands et symptomatiques, plusieurs options thérapeutiques sont possibles: drainage percutané avec sclérothérapie, résection chirurgicale ou marsupialisation.
Note : A la suite d'une surinfection ou d'un saignement, les kystes hépatiques peuvent devenir complexes et développer des cloisons internes, des calcifications pariétales. Dès lors, le contenu de ce kyste peut être plus protéinique que normalement, ce qui rend sa densité (scanner) et son signal (IRM) d'aspect plus inquiétant.
Kystes péribiliaires
Ce sont des kystes localisés dans la région périhilaire et périportale du foie. Le plus souvent ils ont une forme ronde ou ovalaire et mesurent souvent moins de 1cm. Ces kystes ont une paroi fine et, au microscope, ils ont un épithélium simple couche cuboïde. Ils ne communiquent pas avec les voies biliaires. Les kystes péribiliaires sont généralement asymptomatiques. Ils ont été décrits dans la maladie polykystique du foie et des reins, ainsi que dans des hépatopathies avec hypertension portale (cirrhose par exemple)
En imagerie, les kystes péribiliaires peuvent apparaître comme grappes de kystes ou des chaines de kystes simulant une structure tubulaire parallèle à la veine porte par exemple. A l'échographie, les kystes péribiliaires sont généralement anéchogène et aucun flux n'est visible au Doppler. Au scanner, les kystes péribiliaires ont une densité hydrique et il n'y a pas de rehaussement après contraste intra veineux. En IRM, les kystes péribiliaires sont hyperintenses en T2 et hypointenses en T1, sans prise de contraste après injection intra veineuse de chélates de gadolinium.
Note:
Tant au scanner qu'en IRM, l'utilisation d'agents opacifiant les voies biliaires (produit de contraste à excrétion hépato-biliaire) permet de démontrer l'absence de communication entre les kystes péribiliaires et les voies biliaires
Hamartomes biliaires (Complexes de von Meyenburg)
Les hamartomes biliaires, encore appelés complexes de von Meyenburg, sont des lésions congénitales bénignes constituées de petits canaux biliaires dilatés entourés de stroma fibreux.
En imagerie, les hamartomes biliaires se présente comme des lésions kystiques multiples de forme ronde ou irrégulière aspect en comète), de petite taille (< 15 mm), avec peut-être une prédilection pour la région sous-capsulaire du foie. Les hamartomes biliaires sont asymptomatiques et sont presque toujours découvert fortuitement. Ils ne nécessitent aucun traitement.
En raison de leurs petites tailles, l’apparence échographique des hamartomes biliaires est variable : anéchogène, hypoéchogène ou hyperéchogène. Parfois, les hamartomes peuvent montrer un renforcement postérieur.
Le scanner montre de multiples petites lésions hypodenses ayant une apparence kystique, c’est-à-dire avec un aspect hypodense et une absence de rehaussement après contraste intra veineux. Il n'y a pas de communication avec le système biliaire et cette observation permet de différencier les hamartomes biliaires de la maladie Caroli.
L’imagerie IRM montre la présence d’innombrables petites lésions kystiques de forme plus ou moins régulières (c’est-à-dire avec un signal hyperintense en T2).
Maladie de Caroli
La maladie de Caroli est une affection congénitale qui résulte du développement anormal des voies biliaires intra-hépatiques (anomalies de la plaque ductale) et provoque une dilatation sacculaire ou fusiforme des canaux biliaires intrahépatiques. La transmission de cette maladie est autosomale récessive. La maladie de Caroli provoque une certaine stagnation de la bile, ce qui prédispose à la formation de calculs intra hépatiques, aux infections des voies biliaires (angiocholite) et à la survenue d'abcès hépatiques. A la longue, une cirrhose biliaire secondaire peut se développer tout comme une hypertension portale, ce qui peut motiver la réalisation d'une transplantation du foie.
En imagerie, la maladie de Caroli se manifeste par un aspect pseudo- et multi-kystique du foie avec communication entre les « kystes » et l'arbre biliaire intra-hépatique. Les reconstructions multiplanaires sont utiles pour démontrer le passage entre les « kystes » et les voies biliaires. Le scanner et l'IRM permettent de mettre en évidence un élément essentiel du diagnostic: le « Dot sign »; Ce signe se rapporte à la dilatation du canal biliaire primitif autour d’un élément vasculaire qui correspond le plus vraisemblablement à une veinule porte.
Note:
Attention à la terminologie! syndrome de Caroli = maladie de Caroli (dilatation kystique des voies biliaires intra hépatiques) associée à une fibrose hépatique congénitale.
Kyste cilié de l’intestin antérieur (Ciliated Hepatic Foregut Duplication Cyst)
Un kyste cilié de l’intestin antérieur est une lésion kystique congénitale rare qui dériverait d’une anomalie de développement de l’intestin primitif antérieur. Le kyste est bordé par un épithélium cylindrique cilié pseudostratifié, qui est similaire à celui des voies respiratoires. Le kyste cilié de l’intestin antérieur est une lésion solitaire qui mesure généralement moins de 3 cm et est localisé dans la région sous capsulaire du lobe gauche (segment IV). Il a été aussi décrit dans les régions antérieurs (segments V et VIII).
La majorité des patients sont asymptomatiques, et les kystes ciliés de l’intestin antérieur sont découverts fortuitement. Ces lésions peuvent avoir un risque de transformation maligne, de sorte que lorsque ces kystes sont symptomatiques, ont des caractéristiques atypiques (par exemple, des composants solides, septas épaissis), et sont plus grands que 4 cm, quelques auteurs préconisent leur exérèse.
Maladie polykystique du foie
La maladie polykystique du foie est une affection congénitale souvent associée à une maladie autosomique dominante, la polykystose rénale. Cependant, les patients souffrant d'une maladie polykystique du foie peuvent ne pas avoir d'atteinte rénale. Chez les patients atteints de polykystose hépatique, le foie est agrandi diffusément par de multiples kystes de tailles différentes. Une minorité de patients va développer des complications consécutives à un effet de masse, une compression sur les organes de voisinage y compris les structures vasculaires. Il n'y a pas de traitement médical définitif et la transplantation hépatique semble la seule option à long terme.
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