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Die hauptsächlichen Manifestationsformen des Lupus erythematodes (LE) an der Haut (Tabelle 1) sind :1-3
der chronische kutane Lupus erythematodes (CCLE) ;2
der subakute kutane Lupus erythematodes (SCLE) ;4
der akute kutane Lupus erythematodes (ACLE), d.h. die breite Palette möglicher Effloreszenzen vom typischen Schmetterlingserythem über diskoide Herde, vaskuläre Läsionen bis zu uncharakteristischen Exanthemen bei systemischem Lupus erythematodes (SLE).2
Diese unterschiedlichen Krankheitsbilder werden in Anbetracht gemeinsamer Charakteristika und von Übergangsformen als Spektrum einer einzigen Erkrankung betrachtet, mit dem benignen, auf die Haut beschränkten CCLE als der einen und dem viele Organsysteme befallenden, potentiell lebensbedrohlichen SLE als der anderen Extremvariante. Neuere Untergruppierungen wie der dermale 5 bzw. intermittierende kutane LE (ICLE) 2 oder der neutrophile kutane LE 6 sind in ihrer Wertigkeit noch nicht etabliert.1 Das Vorkommen von Overlap-Syndromen zu anderen autoimmun-kollagen-vaskulären Erkrankungen erhöht die Komplexität der Klassifikation. Spezielle Situationen stellen die Fälle von LE bei genetischen Komplementdefekten (vor allem C1q, C2 und C4),7 der neonatale LE 8 sowie der Medikamenten-induzierte LE 9 dar. Vor allem beim SLE findet man eine Vielzahl unterschiedlicher Hautmanifestationen, die beim Fehlen einer Grenzflächendermatitis als unspezifisch bezeichnet werden, die aber in der Gesamtschau des Patienten diagnostisch hinweisend sein können (Tabelle 1).
So vielfältig wie sich die Klinik des LE darstellen kann, so komplex und aufwändig kann sich die Abklärung gestalten.10 Abgesehen von den klassischen Formen des CCLE und SCLE lässt sich in Anbetracht des breiten Spektrums an möglichen Hautveränderungen bei SLE kein allgemein gültiger, sensitiver und kosteneffizienter serologisch-immunologischer Abklärungsalgorithmus formulieren. Wenn im Gesamtkontext einer Systemerkrankung mit Hautveränderungen ein LE erwogen wird, ist die Zuweisung an eine auf dieses Gebiet spezialisierte dermatologische Sprechstunde frühzeitig anzustreben. Hier sollte der Schweregrad des Hautbefalles (Ausbreitung inklusive Beteiligung der Hautanhangsgebilde und Orificien-nahen Schleimhäute, Aktivität, Spätfolgen) möglichst mittels validierter Dokumentationsprotokolle wie dem Cutaneous LE Disease Area and Severity Index (CLASI)11 erfasst werden. Solche Spezialsprechstunden sollten sich zur Durchführung von Kohortenstudien12 vernetzen, einerseits im Sinne einer Qualitätskontrolle, andererseits um durch Zugriff auf klinische Daten und Materialproben die Erforschung des LE voranzutreiben.