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La dermatomyosite juvénile (DMJ) est une maladie pédiatrique rare dont le pronostic dépend de la précocité du diagnostic et du traitement. La présentation clinique est souvent progressive et insidieuse associant une faiblesse musculaire à des lésions cutanées caractéristiques. Le diagnostic est posé sur la base des critères de Bohan et Peter et les myopathies sont le principal diagnostic différentiel. Le pronostic est en général favorable, mais il dépend de la survenue de calcinoses, qui, lorsqu'elles sont étendues, peuvent être très invalidantes. Un diagnostic précoce de DMJ et un traitement contrôlant bien l'évolution de la maladie permettent une diminution de l'incidence des calcinoses. Une prise en charge optimale de la DMJ devrait se faire en collaboration avec une équipe multidisciplinaire permettant un suivi spécialisé et l'utilisation d'outils spécifiques pour l'étude de l'efficacité des traitements et du pronostic à long terme.