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Dieta
La terapia consiste in una dieta a vita di cibi privi di lattosio e poveri di galattosio.Alimenti con un alto contenuto di galattosio sono per esempio latte e latticini. (Attenzione: il latte in commercio con la dicitura "senza lattosio" è privo di lattosio, visto che il lattosio è stato diviso in galattosio e glucosio, contiene però sempre ancora galattosio ed è controindicato ad un affetto da galattosemia come il latte normale. Latte senza lattosio è per pazienti con intolleranza al lattosio!) Per i neonati questo significa rinunciare al latte materno e alla solita alimentazione per lattanti che in forma di lattosio contiene pure galattosio. Tuttavia l'alimentazione per lattanti a base di soia non contiene lattosio. La soia contiene però sostanze vegetali che possono avere effetti ormonali.
In sé anche osservando un'alimentazione corretta non si possono sempre escludere disturbi nello sviluppo causa la produzione endogena di galattosio (prodotto dall'organismo stesso). Nelle pazienti femminili affette da galattosemia, come già esposto prima, la pubertà non si manifesta automaticamente e perciò devono prendere ormoni.