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Les vasculites regroupent plusieurs maladies qui comportent toutes une atteinte inflammatoire de la paroi vasculaire.
Certaines vascularites sont dites nécrosantes, la média de l’artère est le siège d’une nécrose fibrinoïde qui s’accompagne d’une inflammation endothéliale et adventitielle. D’autres vascularites sont caractérisées par des infiltrats de cellules géantes et par une destruction plus ou moins étendue de la limitante élastique interne. D’autres encore se caractérisent par une leucocytoclasie.
La classification des vasculites est toujours en évolution. En effet une classification « définitive » serait insatisfaisante car l’étiologie et la pathogenèse des vasculites sont rarement connues et les chevauchements des aspects cliniques et histopathologiques entre les différentes vasculites sont fréquents.
Une classification permet avant tout de définir une maladie sur la base d’un ensemble d’éléments cliniques et paracliniques permettant d’avoir un langage commun facilitant les échanges scientifiques. Par contre, aucune classification ne permet de diagnostiquer une vasculite, les critères qui définissent chaque maladie n’ont pas été validés pour servir d’outil diagnostique.
La plupart des classification sont basées sur des critères cliniques et histologiques. Les deux classifications le plus utilisées sont la classification de l’American College of Rheumatology (ACR)1 et la nomenclature de Chapel Hill.
Classification de l’American College of Rheumatology1
En 1990 l’ACR propose des critères de classification pour 7 formes de vasculite :
Ces critères sont basés sur l’analyse de 1000 patients avec une vasculite définie. Ils sont établis en sélectionnant des éléments caractéristiques d’un type de vasculite mais absents ou rares dans les autres types. Ces critères ont une sensibilité et spécificité élevées dans l’artérite à cellules géantes, dans l’artérite de Takayasu et dans le syndrome de Churg-Strauss.
Giant cell arteritis2
Takayasu arteritis3
Polyarteritis nodosa4
Churg_Strauss syndrome5
Wegener’s granulomatosis6
Henoch-Schönlein purpura7
Hypersensitivity vasculitis8
Cette classification été élaborée en 1994 par un groupe de spécialistes (rhumatologues, néphrologues, anatomopathologistes). La nomenclature repose sur la nature et le calibre des vaisseaux touchés. Trois groupes principaux ont été individualisés : vasculites des vaisseaux de gros, moyen et petit calibre.
Tableau 2 :
Noms et définitions des vasculites adoptés par la conférence de consensus de Chapel Hill
Vasculite des gros vaisseaux
|Artéritegiganto-cellulaire||Artérite granulomateuse de l’aorte et de ses branches majeures, avec prédilection pour les branches extra-crâniennes de la carotide interne. Touche fréquemment les artères temporales. Survient chez les patients de plus de 50 ans, et est fréquemment associée à la polymyalgia rheumatica.|
|Artérite de Takayasu||Inflammation granulomateuse de l’aorte et de ses branches majeures. Survient le plus souvent les patients de moins de 50 ans.|
Vasculite de vaisseaux de taille moyenne
|Polyartérite noueuse||Inflammation nécrosante des artères de moyen et petit calibre, sans glomérulonéphrite|
|Maladie de Kawasaki||Artérite touchant les grosses, moyennes et petites artères et associé à une atteinte mucocutanée et ganglionnaire. Les artères coronaires sont souvent touchées. Survient surtout chez les enfants|
Vasculite des petits vaisseaux
|Granulomatose de Wegener||Inflammation granulomateuse touchant le tractus respiratoire et vasculite nécrosante des vaisseaux de petit et moyen calibre (capillaires, veinules, artérioles, artères). Une glomérulonéprite nécrosante est fréquente.|
|Syndrome de Churg-Strauss||Inflammation granulomateuse et riche en éosinophiles touchant le tractus respiratoire et vasculite nécrosante des vaisseaux de petit et moyen calibre. Associé avec un asthme et une éosinophilie.|
|Polyangéite microscopique||Vasculite nécrosante avec peu ou pas de dépôts immuns, touchant les petits vaisseaux (capillaires, veinules, artérioles). Une glomérulonéphrite et capillarite pulmonaire sont souvent présentes.|
|Purpura de Hennoch-Schönlein||Vasculite avec des dépôts à prédominance IgA, touchent les petits vaisseaux. Classiquement fait une atteinte cutanée, digestive, glomérulaire et articulaire.|
|Vasculite cryoglobulinémique||Vasculite avec des dépôts immuns de cryoglobulines, touchant les petits vaisseaux et associée à des cryoglobulines dans le sérum. La peau et les glomérules sont fréquemment touchés.|
|Angéite cutanée leucocytoclasique||Angéite cutanée leucocytoclasique isolée, sans vasculite systémique ou glomérulonéphrite.|