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Les troubles cognitifs se rencontrent souvent en médecine de premier recours, en particulier chez les personnes âgées. Le dépistage de ces troubles est recommandé pour identifier les personnes qui pourraient bénéficier d'une prise en charge. En cas de dépistage positif ou d'une plainte mnésique, une investigation approfondie des axes somatiques, cognitifs, psychopathologiques, fonctionnels et des répercussions sur les proches doit être envisagée. Des examens de laboratoire et une neuro-imagerie sont en général indiqués. Cette investigation multi-axiale peut être confiée à des consultations-mémoire. Elle permettra en général de distinguer le vieillissement normal, le mild cognitive impairment, d'identifier les différentes étiologies organiques et fonctionnelles des syndromes démentiels et des états confusionnels.
Cet article propose une brève revue du diagnostic différentiel des troubles cognitifs. L'accent sera mis sur les grandes entités que sont le syndrome démentiel et ses précurseurs ainsi que l'état confusionnel aigu. En effet, ces entités se rencontrent fréquemment en médecine de premier recours et constituent un défi particulier pour l'omnipraticien en termes de diagnostic et de prise en charge.
Les syndromes démentiels (SD) sont rares chez les personnes jeunes. Par contre, à l'âge de 65 ans, on estime leur prévalence dans la population générale à environ 1% avec une augmentation exponentielle jusqu'à environ 95 ans.
Les SD sont définis par : 1) une atteinte de la mémoire suffisamment importante pour interférer avec les activités quotidiennes, 2) accompagnée d'un déficit d'au moins une autre fonction cognitive (exécutive, phasique, praxique ou gnosique), 3) une durée d'au moins 6 mois, 4) en l'absence d'un état confusionnel au moment du diagnostic et 5) une altération du comportement social.
Les étiologies des SD sont multiples, mais elles comprennent principalement les démences neurodégénératives (maladie d'Alzheimer, maladie à corps de Lewy diffus), les démences vasculaires et toxiques et celles dues à une pathologie psychiatrique primaire. La recherche de symptômes d'appel annonciateurs de changements cognitifs est recommandée pour tout patient vieillissant. Ces symptômes comportent la plainte cognitive subjective ou des changements comportementaux relatés par l'entourage du patient, ainsi que les observations médicales (rendez-vous manqués, changements de l'affectivité, etc.).
Plusieurs cas de figure se présentent en pratique clinique et comportent : 1) la recherche systématique des symptômes et des signes d'appel, 2) la plainte mnésique subjective, 3) le Mild Cognitive Impairment (MCI), 4) le SD d'origine organique et 5) d'origine fonctionnelle (troubles psychiatriques primaires).
La recherche systématique des symptômes ou des signes d'appel cognitifs équivaut à une approche préventive qui vise un dépistage précoce et à rendre attentif le sujet vieillissant aux aspects cognitifs et affectifs du vieillissement. Ce dépistage devrait commencer à 70 ans, mais certains auteurs suggèrent un dépistage plus précoce. Dans ce cadre, il est utile de faire systématiquement un Mini Mental State Examination (MMS).1 Sauf suspicion fondée, basée sur une anamnèse ou une observation, il n'y a pas lieu de poursuivre les investigations à ce stade.
Chez le patient qui vient trouver son médecin à cause d'un problème cognitif, il convient d'évaluer le fonctionnement cognitif et son état psychique de façon plus approfondie (cf. ci-dessous). L'orientation vers une consultation-mémoire peut être recommandée : ces sujets sont souvent porteurs d'un MCI ou d'une dépression.
Le MCI est une entité hétérogène avec plusieurs sous-types ayant en commun une atteinte cognitive, objectivée par un examen spécialisé identique à celui des SD ; le risque d'évolution du MCI vers un syndrome démentiel est élevé pour certains sous-types. La distinction principale entre la démence et le MCI est l'absence de répercussions fonctionnelles significatives dans le cas du MCI. Un bref résumé du diagnostic différentiel est présenté dans le tableau 1.
Le SD prototypique est celui de la maladie d'Alzheimer. Son début est caractérisé par la survenue insidieuse d'un oubli au fur et à mesure correspondant à un déficit d'encodage. Très tôt, les déficits exécutifs sont présents, par exemple lorsque le patient doit exécuter plusieurs tâches à la fois. La progression est inexorablement et lentement défavorable. Dans les cas typiques, cette évolution est caractérisée par l'apparition de troubles concernant les activités instrumentales de la vie de tous les jours (paiements, organiser les achats, etc.), suivis par ceux dans les activités de base (s'habiller sans aide ou conseil, difficulté pour régler l'eau à la bonne température, etc.). D'occasionnels, ces déficits deviennent plus fréquents et permanents. L'apparition d'une incontinence urinaire, plus tard fécale, correspond souvent à un point tournant vers une prise en charge institutionnalisée. Les stades avec diminution marquée du langage et de la motricité se succèdent pour aboutir aux stades grabataires. Le Functional Assessment Staging (FAST)2 permet de suivre l'évolution d'un patient. Les discordances entre un SD observé et celui du tableau prototypique de type Alzheimer doit faire penser à d'autres SD comme les démences vasculaires ou la maladie à corps de Lewy diffus. La démence à infarctus multiples n'est qu'une forme de démence vasculaire à côté, par exemple, des formes sous-corticales à évolution progressive. La maladie à corps de Lewy diffus ressemble à la maladie d'Alzheimer, mais le patient présente plus souvent des hallucinations visuelles et des signes extrapyramidaux très tôt dans l'évolution. Parmi les causes plus rares de démence, on trouve les avitaminoses, les hypothyroïdies, d'autres pathologies somatiques, et surtout la prise de substances psychoactives et le SD de la dépression. Ces derniers SD sont importants étant donné qu'ils sont potentiellement réversibles.
* Dépressions. Pour la personne âgée, on estime qu'environ 10% des patients déments investigués souffrent de pathologies psychiatriques souvent traitables et parfois guérissables 3 contre 1% qui est atteint de pathologies somatiques potentiellement curables. Le profil cognitif du syndrome démentiel de la dépression peut être semblable à celui d'une maladie dégénérative débutante.
* Schizophrénies. Chez les patients schizophrènes, le déficit cognitif peut être très variable. Les troubles de l'apprentissage, de la mémoire de travail, de l'attention et des fonctions exécutives sont les plus importants. L'atteinte de la mémoire est moins marquée relativement à celle de la maladie d'Alzheimer débutante. Des troubles du langage et d'autres troubles instrumentaux plus étendus peuvent s'y associer (tableau 1).
Quant à l'investigation, le médecin sera attentif aux symptômes d'appel mentionnés ci-dessus. L'investigation clinique commence par une anamnèse bio-psycho-sociale ainsi qu'un status somatique et psychiatrique.
Un dépistage cognitif comportant un MMS, éventuellement un test de la montre4 et un bref examen de la mémoire épisodique devrait être à la portée de chacun. Ce dernier examen consiste à demander au patient de mémoriser par exemple cinq mots et de lui demander de les restituer après quelques minutes.5 L'utilisation de ces tests équivaut à un dépistage, mais ne permet pas de diagnostic. En outre, les résultats à ces tests dépendent de l'âge et du niveau scolaire de chacun : un MMS de 23 peut être normal chez des sujets très âgés et un MMS de 30 est compatible avec un SD débutant chez un sujet avec un bon niveau scolaire. Un examen neuropsychologique professionnel est donc souvent nécessaire et devrait être réalisé dans une consultation spécialisée. Une investigation dans une consultation-mémoire est recommandée chez les patients de moins de 65 ans, ceux qui ont une atteinte très débutante ou dont la symptomatologie et/ou l'évolution est atypique par rapport à une maladie d'Alzheimer, en cas de discordances entre informations et/ou observations, ou encore si l'entourage est en crise, créant une situation trop lourde à gérer pour le praticien.
Le SD est défini par la présence de répercussions significatives du déficit mnésique sur la vie de tous les jours ce qui nécessite un entretien avec un proche connaissant bien la situation prémorbide et actuelle du patient.
Les répercussions les plus importantes sur les proches sont occasionnées par les syndromes comportementaux et psychologiques des patients déments. Ceux-ci sont fréquents et comportent des symptômes affectifs, psychotiques et comportementaux tels que l'apathie ou l'agressivité. Une attention particulière doit être portée aux syndromes dépressifs. Les états dépressifs peuvent mimer une démence et les démences d'origine organique sont souvent accompagnées de troubles affectifs. Le dépistage affectif devrait donc faire partie de l'investigation de base par exemple à l'aide de la Geriatric Depression Scale (GDS).6
Un bilan biologique se justifie dans la majorité des situations : formule sanguine complète, dosage du sodium, potassium et calcium, glycémie, examens de la fonction rénale (créatinine) et hépatique (GOT, GPT), analyse d'urine, bilan vitaminique (vitamine B12, folates), paramètres infectieux (VS, CRP), TSH, et d'autres paramètres ciblés en fonction des hypothèses cliniques. CT ou IRM cérébrale sont justifiés dans la plupart des situations, le CT permettant d'exclure des formes secondaires de démence, alors que l'IRM fournit des indications supplémentaires sur les patterns atrophiques ce qui en fait l'examen de choix. Un résumé des investigations est montré dans le tableau 2.
La prise en charge s'oriente d'après les hypothèses étiologiques les plus probables. Elle comporte le traitement des pathologies sous-jacentes (vasculaire, endocrinologique, dépressive, etc.). Une approche non médicamenteuse impliquant l'entourage du patient permettra l'introduction des inhibiteurs de l'acétylcholinestérase ou de la mémantine dans les démences dégénératives et vasculaires.7 Les symptômes comportementaux et psychiatriques exigent souvent des mesures non médicamenteuses et médicamenteuses. Des évaluations cliniques, tous les trois à six mois, sont nécessaires pour ajuster le traitement.
L'état confusionnel aigu (ECA) est d'origine organique et caractérisé par des troubles cognitifs et comportementaux parfois difficiles à différencier d'un SD ou d'un autre trouble psychiatrique. L'ECA est défini par la présence de quatre critères : 8 1) une perturbation de l'état de conscience avec diminution de la capacité à focaliser ou soutenir l'attention ; 2) une modification du fonctionnement cognitif (par exemple désorientation, troubles de la mémoire) ou une perturbation des perceptions (par exemple hallucinations visuelles) ; 3) la perturbation s'installe en un temps court (quelques heures ou jours) et montre une évolution fluctuante avec d'éventuels intervalles lucides ; 4) la mise en évidence d'une pathologie somatique incriminée étiologiquement. Cliniquement, on distingue plusieurs sous-types à l'ECA : un type hyperactif avec agitation, un type hypoactif avec ralentissement psychomoteur et des types mixtes alternant les deux sous-types. C'est surtout l'ECA hypoactif qui peut passer inaperçu.
Le principal diagnostic différentiel de l'ECA est le SD. Les deux syndromes peuvent être présents indépendamment, ou alors typiquement, un ECA peut s'ajouter à une démence sous-jacente. En cas d'ECA, les troubles de l'attention et de l'orientation sont souvent au premier plan ; les symptômes sont fluctuants et de survenue rapide, ce qui les différencie en partie des troubles cognitifs de la démence. L'hétéro-anamnèse est fondamentale, notamment pour connaître le développement temporel des troubles. L'ECA peut parfois ressembler à un trouble psychiatrique primaire, lorsque des symptômes d'allure dépressive (ralentissement, labilité émotionnelle) sont présents, ou lorsque des symptômes psychotiques (délire ou hallucinations) sont au premier plan. L'utilisation du MMS et du Confusion Assessment Method (CAM)9 peut aider à identifier la présence d'une atteinte cognitive et mieux caractériser l'ECA. La fluctuation typique de l'ECA avec des intervalles lucides peut nécessiter une observation d'au moins 24 heures.
Les principaux facteurs prédisposant à l'ECA sont : un âge supérieur à 70 ans, la présence de troubles cognitifs préexistants, l'abus d'alcool ou une maladie somatique sévère. Parmi les facteurs précipitants, on trouve l'introduction ou le sevrage d'une médication ou d'un toxique (alcool), les infections et les troubles métaboliques et endocriniens. De nombreux autres facteurs peuvent contribuer à maintenir ou à aggraver un ECA tels que la douleur ou une désafférentation sensorielle.
Ce qui précède exige que la démarche médicale, en cas d'ECA, s'attache à rechercher une cause organique sous-jacente (infection, intoxication, sevrage, déshydratation, troubles électrolytiques, atteinte cardiovasculaire, neurologique, endocrinienne). Les examens paracliniques recommandés sont : formule sanguine simple, sodium, potassium, calcium, glycémie, créatinine, analyse d'urine.10 EEG, CT-scan ou ponction lombaire ne seront pratiqués qu'en cas de signes d'appel neurologiques. Si l'on suspecte d'emblée un SD sous-jacent, une investigation plus complète suivant les recommandations présentées plus haut est nécessaire. Alors qu'il n'est guère utile d'évaluer de manière approfondie l'état cognitif pendant un ECA, cette évaluation est à entreprendre par la suite, à savoir environ un mois après la résolution de l'ECA.
La prise en charge de l'ECA comprend : 1) le traitement des causes médicales sous-jacentes, 2) les aspects généraux favorisant la résolution de l'ECA (réhydratation, donner des repères, etc.) et 3) le traitement pharmacologique lorsque les deux premières approches ne sont pas suffisantes. L'halopéridol est le médicament de premier choix, donné à faibles doses (le plus souvent 0,5 à 1 mg 3 x/jour) ; les benzodiazépines (BZD) sont à éviter sauf lorsque la cause de l'ECA est un sevrage à l'alcool ou aux BZD.11,12
Les SD et les ECA se rencontrent surtout chez la personne âgée. L'apparition de ces syndromes exige des investigations bio-psycho-sociales souvent complexes d'autant plus qu'ils peuvent être difficiles à distinguer du vieillissement normal. Dans cette zone grise entre le vieillissement normal et le SD se situe le MCI. La polymorbidité rend parfois difficile d'établir un diagnostic étiologique unique du SD. Les investigations multi-axiales et la prise en charge interdisciplinaire sont un corrélat de ce constat qui devrait inciter l'omnipraticien à recourir régulièrement à une évaluation spécialisée.