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A l'heure actuelle, un grand nombre de patients nés avec une cardiopathie congénitale peuvent espérer atteindre l'âge adulte grâce aux progrès réalisés dans le diagnostic et le traitement de ces affections. Les patients atteints de cardiopathies congénitales sont d'une manière générale bien suivis pendant l'enfance et l'adolescence, mais ils sont souvent perdus de vue à l'âge adulte. Cette situation découle d'un défaut de transmission des données vers des cardiologues adultes, du manque de formation et d'intérêt des cardiologues adultes dans la prise en charge des cardiopathies congénitales et de la fausse conception du patient «qu'il est guéri». Etant donné que certaines cardiopathies congénitales à l'âge adulte restent grevées d'un taux élevé de morbidité et de mortalité, les sociétés professionnelles préconisent la mise en place de structures facilitant le transfert médical des patients de l'adolescence vers l'âge adulte. Ces consultations de transition devraient permettre une meilleure prise en charge de cette population à l'avenir.
A l'heure actuelle, 85% d'enfants nés avec des cardiopathies congénitales peuvent s'attendre à devenir adultes,1 alors que dans la période précédant la chirurgie cardiaque seul environ un cinquième de ces patients connaissaient une évolution aussi favorable.2 Alors qu'autrefois ne survivaient que ceux qui étaient atteints de cardiopathies de degré simple, des cardiopathies congénitales très complexes sont de nos jours susceptibles d'être réparées chirurgicalement avec de bons résultats.
Ces développements ont donné lieu à une nouvelle population de patients adultes atteints de cardiopathies congénitales (abrégé GUCH, pour Grown Up Congenital Heart Disease), dont le nombre est croissant et qui nécessitent des infrastructures spécifiques pour faire face à leurs besoins de santé.3 Leur nombre reste difficile à établir, mais on estime qu'environ 800 000 patients GUCH vivent aux Etats-Unis,3 ce qui équivaudrait à environ 2000 patients nécessitant un suivi régulier en Suisse romande. Au vu de cette évolution il n'est pas surprenant que des centres spécialisés dans la prise en charge des cardiopathies congénitales de l'âge adulte rapportent une augmentation de leur activité. A titre d'exemple, citons le Toronto Congenital Cardiac Centre for Adults qui a enregistré une augmentation de 269% des consultations ambulatoires sur une période de dix ans entre 1987-1997.4 Par ailleurs, tout porte à croire que le nombre de cardiopathies congénitales à l'âge adulte ne fera qu'augmenter, grâce aux progrès en imagerie cardiaque, ainsi que dans les disciplines chirurgicales et dans la prise en charge néonatale en milieu de soins intensifs.
Pendant l'enfance et l'adolescence, l'individu atteint d'une cardiopathie congénitale bénéficie souvent d'un très bon suivi par les cardiopédiatres. Cette situation découle du fait qu'à cette période la cardiopathie congénitale se manifeste dans sa «première phase aiguë», nécessitant un traitement interventionnel et chirurgical, et que la responsabilité parentale veille à l'état de santé de l'enfant. Devenus adultes, la prise en charge de patients atteints de cardiopathies congénitales est beaucoup plus aléatoire, certains échappant à tout suivi médical. Parmi les causes qui expliquent la rupture du suivi, on peut citer le défaut de transmission des données vers des cardiologues adultes, le manque de formation et d'intérêt des cardiologues adultes dans la prise en charge des cardiopathies congénitales et la fausse conception du patient «qu'il est guéri». Malheureusement certains de ces patients sont porteurs d'affections graves (tableaux 1 et 2), grevées d'un haut degré de morbidité et de mortalité,5 et nécessitant donc une surveillance accrue. A l'opposé, des patients porteurs de cardiopathies congénitales de degré simple (tableau 3), peuvent croire à tort que leur espérance de vie est diminuée et doivent être rassurés.
Après une période de suspension de contact avec le milieu médical, la reprise de contact peut se faire lors de situations de «crise», dans des circonstances très défavorables, telles qu'une complication majeure de la cardiopathie sous-jacente (endocardite par exemple) ou lors d'une grossesse à un stade avancé. Afin de pallier à ces défauts et de permettre une prise en charge adéquate de patients atteints de cardiopathies congénitales à l'âge adulte, la 32e Bethesda Conference souligne l'importance de la mise en place d'une consultation de transition6 permettant le suivi coordonné de l'adolescent vers l'âge adulte.3 Le propos de cet article est de faire part de certaines réflexions sur l'utilité et l'implémentation d'une telle structure.
Les centres qui assument la prise en charge des cardiopathies congénitales sont encouragés de développer des programmes structurés couvrant la période de l'adolescence vers l'âge adulte afin d'améliorer leurs résultats.3,6,7,8 Ces programmes s'appuient sur une collaboration très étroite entre les unités de cardiologie «pédiatrique» et «adulte». Les problèmes spécifiques qui peuvent se poser aux patients atteints de cardiopathies congénitales en train de devenir adultes sont résumés dans le tableau 4 et des recommandations détaillées pour le suivi des différentes pathologies ont été publiées.9,10,11
Etant donné qu'il n'y a pas de séparation naturelle entre l'adolescence et l'âge adulte, l'âge de transfert vers les soins adultes devrait être géré de manière flexible (par exemple de 15-18 ans). En effet, certains adolescents, notamment ceux qui ont un retard de développement mental (trisomie 21 par exemple), sont mieux encadrés dans une structure pédiatrique. En revanche d'autres individus ont déjà atteint leur maturité vers les 16 ans et peuvent ainsi être transférés vers une structure adulte plus précocement. Indépendamment de leur âge, les patients sont suivis à la consultation de transition et ne sont transférés vers un programme adulte, que lorsqu'ils ont terminé leur croissance et leur puberté, et qu'ils sont capables de «fonctionner en tant qu'adultes».
Lors de la première consultation le patient devrait faire connaissance avec le répondant médical adulte et le «milieu médical adulte» au sens plus large du terme, alors que le cardiologue adulte doit prendre connaissance du dossier médical pédiatrique (pathologie de base, résultats des examens paracliniques, rapport opératoire, présence de résidus et de séquelles cardiaques) et surtout identifier les problèmes à monitorer à l'avenir. Le but d'une consultation de transition est aussi de favoriser l'éducation du patient en ce qui concerne la compréhension de sa maladie et du traitement, car souvent la cardiopathie sous-jacente est méconnue de l'adolescent lui-même. En effet, pendant de longues années les parents ont pris en charge les soins et très souvent surprotégé l'enfant, ne lui laissant pas la possibilité de connaître correctement sa maladie et son pronostic. Il s'agit également de transmettre des notions sur l'évolution, en particulier, comment reconnaître une détérioration de la cardiopathie congénitale, et comment prendre les mesures appropriées. Des thèmes tels que le pronostic de la maladie, les facteurs de risque (prophylaxie antibiotique de l'endocardite par exemple) et les recommandations concernant le style de vie doivent progressivement être abordés. De façon spécifique, les possibilités d'effort physique, les options de formation professionnelle, les moyens de contraception, les possibilités et les besoins en vue de l'assurance maladie devraient être discutés.
Ce type de consultation permettra également la transition du patient lors d'une période de stabilité médicale et la formulation d'un plan de traitement à moyen terme, afin d'éviter les admissions «en catastrophe» de patients très complexes et inconnus de la «structure adulte».
En adhérant aux principes ci-dessus on s'assurera que la qualité de la prise en charge du patient à l'âge adulte ne soit pas inférieure à celle de l'âge pédiatrique en collaborant avec un centre et des individus ayant la confiance du cardiopédiatre. Ceci préconise également que le cardiologue adulte prenant en charge le patient ait bénéficié d'une formation dans le domaine des cardiopathies congénitales.
Relevons ici qu'une collaboration étroite entre cardiopédiatres et cardiologues adultes existe à Genève depuis le début des années 90, que les répercussions sur la prise en charge de ces patients sont probantes et qu'on s'emploie à l'heure actuelle à mettre sur pied une consultation de transition.
Le premier bénéfice attendu d'une consultation de transition est d'améliorer la qualité des soins et d'éviter que la prise en charge du patient ne soit interrompue. Les autres avantages qui découlent de cette consultation est de permettre aux cardiopédiatres une meilleure compréhension de la prise en charge du patient en tant qu'adulte ainsi que de les tenir au courant du suivi à plus long terme de leurs patients. Ce feedback est primordial pour améliorer le traitement à l'âge pédiatrique et pour justifier l'introduction de nouvelles méthodes thérapeutiques. Inversement, cette consultation permet au cardiologue adulte une meilleure compréhension de la pathologie de base, des lésions résiduelles et des séquelles après des interventions percutanées ou chirurgicales. Le partage des données entre cardiopédiatres et cardiologues adultes, permettra également de mieux monitorer la qualité des soins et d'améliorer la collection de données en vue de la recherche clinique. En effet l'histoire naturelle d'un bon nombre de ces cardiopathies congénitales et l'impact de certaines interventions restent peu connus. Cet effort s'inscrit également dans les projets plus larges pilotés au niveau européen, tels que l'European Heart Survey on Congenital Heart Disease, en améliorant la qualité des données disponibles sur les cardiopathies congénitales.
Sur le plan pratique, le cardiologue adulte devrait participer avec le cardiopédiatre à au moins deux consultations sur le site pédiatrique afin de permettre une transmission progressive des données, puis une fois que les conditions d'une prise en charge adulte telles que décrites ci-dessus sont remplies le suivi peut se poursuivre conjointement dans le cadre de la consultation des cardiopathies congénitales à l'âge adulte.
Les progrès réalisés dans le diagnostic et le traitement des cardiopathies congénitales a permis la survie d'un grand nombre de patients à l'âge adulte. Le transfert de la cardiopédiatrie vers la cardiologie adulte est un événement important dans la vie de ces patients atteints de maladies chroniques. Cette transition doit se faire impérativement de manière coordonnée, afin d'éviter une interruption de la prise en charge médicale et des hospitalisations en milieu adulte lors d'une complication majeure de la cardiopathie négligée. Pour y parvenir, des consultations structurées doivent être établies, animées par une collaboration très étroite entre cardiopédiatres et cardiologues adultes. W