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Beim Tolosa-Hunt-Syndrom (THS) handelt es sich um eine seltene Erkrankung unbekannter Ätiologie, das mit periorbitalen Schmerzen und Hirnnervenparesen einhergeht. Es kann als seltene Variante des Sinus-cavernosus-Syndroms eingeordnet werden.
THS-Patienten werden zumeist mit starken orbitalen und periorbitalen Schmerzen vorstellig [1], die akut eingesetzt haben und schubweise an Intensität zunehmen. Bleibt eine adäquate Behandlung aus, währen diese Schmerzen ohne Linderung mehrere Wochen lang. Gleichzeitig besteht oft eine Ophthalmoplegie als Symptom einer Hirnnervenparese, wobei diese den Nervus oculomotorius, trochlearis und/oder abducens betreffen kann. Dann sind die Augenbewegungen eingeschränkt und es kann möglicherweise eine Mydriasis, Ptosis oder mangelnde Akkommodation festgestellt werden. In manchen Fällen vergehen mehrere Tage, bis sich nach Einsetzen der Schmerzen eine Ophthalmoplegie entwickelt.
Darüber hinaus berichten einige Betroffene über Parästhesien im oberen Gesichtsbereich und der Lidschlussreflex kann gestört sein. Eine solche Symptomatik resultiert aus der Kompression des Nervus ophthalmicus und Nervus maxillaris als Äste des Nervus trigeminus. Von der Ophthalmoplegie abgesehen ist der Visus der Patienten meist nicht gestört, wenngleich zuweilen eine Diplopie beschrieben wird. Wenn anderweitig Sehstörungen auftreten, so beruhen diese auf einer Schädigung des Nervus opticus und einem entzündlichen Geschehen in dessen Nähe. Diese Entwicklung ist jedoch nicht typisch für ein THS, das auf den Sinus cavernosus beschränkt ist.
Die beschriebenen Symptome treten in aller Regel einseitig auf, während die kontralaterale Seite vollkommen unauffällig bleibt. Berichte über ein bilaterales THS existieren kaum.
Orbitale und periorbitalen Schmerzen sollten binnen weniger Tage nach Einleitung einer Therapie mit Glukokortikoiden abklingen. Ist dies nicht der Fall, wird eine erneute, gründliche Untersuchung empfohlen, um sicherzustellen, dass anfänglich nichts übersehen wurde. Der Nachweis einer granulomatösen Entzündung im Sinus cavernosus, entweder durch histologische Untersuchungen von Biopsieproben oder der Darstellung des Sinus mit Hilfe der Magnetresonanztomographie, bestärkt den Verdacht auf ein THS, bietet aber auch keine absolute Sicherheit. Tatsächlich können andere, zum Teil wesentlich schwerwiegendere Pathologien fälschlicherweise für ein THS gehalten werden, weshalb letzteres nicht vorschnell zu diagnostizieren ist. Umgekehrt können verschiedene Erkrankungen ein THS maskieren [2]. Das führt dann mitunter dazu, dass die einfache, aber sehr effektive Behandlung mit Kortikosteroiden erst spät durchgeführt wird, was mit einem erhöhten Risiko auf bleibende neurologische Defizite einhergeht.
Periorbitale Schmerzen und Ophthalmoplegie als charakteristische Symptome für ein THS stehen nach der Anamnese und der klinischen Untersuchung fest, aber es bedarf bildgebender Verfahren um die granulomatöse Entzündung im Sinus cavernosus nachzuweisen, wie es zur Bestätigung eines Verdachts auf ein THS gefordert wird. Allerdings gelingt deren Darstellung bei etwa der Hälfte der Patienten auch mit der Magnetresonanztomographie, dem Verfahren der Wahl, nicht. In solchen Fällen ist eine Biopsie angezeigt. Lassen sich auch histologisch keine Anzeichen für eine granulomatöse Entzündung ausmachen, erfüllt der Patient die diagnostischen Kriterien für das THS nicht. Dann sind weiterführende Studien angezeigt, beispielsweise eine Computertomographie und Angiographie, um die Ursache der Schmerzen und Ophthalmoplegie zu identifizieren.
Die Behandlung mit Kortikosteroiden ist zugleich diagnostisch und kurativ. Falls sich eine Biopsie verbietet, kann daher auch auf diese Weise eine weitere Abklärung erfolgen. Eine solche Therapie sollte jedoch nicht eingeleitet werden, bevor eine Magnetresonanztomographie realisiert wurde, um, wie im Folgenden beschrieben, Differentialdiagnosen ausschließen zu können. Glukokortikoide sollten innerhalb von maximal 72 Stunden zu einer wesentlichen Verbesserung führen.
Entsprechend 2004 veröffentlichter diagnostischer Kriterien ist der Ausschluss von Differentialdiagnosen Voraussetzung für die Diagnose eines THS [3] [4]. Wichtige Differentialdiagnosen sind in diesem Zusammenhang:
Bei einigen dieser Pathologien handelt es sich um lebensbedrohliche Konditionen, die aber dennoch leicht übersehen werden können. Deshalb empfehlen sich Verlaufsuntersuchungen aller Patienten mit bestätigten THS, die jährliche oder mindestens zweijährliche Magnetresonanztomographien des Kopfes umfassen. Anfänglich sind Magnetresonanztomographien in kürzeren Abständen angezeigt, um das Abklingen der Entzündung zu kontrollieren [5].