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Thymustumoren sind selten und gehören zu den sogenannten «Orphan Malignancies». Die jährliche Inzidenz beträgt rund 0,15 pro 100’000 Personen. Die neueste Klassifikation unterscheidet drei grosse Gruppen: Thymome, Thymuskarzinome und neuroendokrine Tumoren des Thymus. Aufgrund ihrer Seltenheit stammt das meiste Wissen zur Diagnostik und Therapie aus Fallserien und monozentrischen Studien. Erst im Jahr 2010 wurde eine internationale und interdisziplinäre Gesellschaft gegründet (International Thymic Malignancy Interest Group, ITMIG), in der die weltweite Kollaboration gefördert und klinische und grundlagenwissenschaftliche Forschung zu Thymustumoren initiiert wird.