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La syringomyélie, ou syrinx, est plutôt rare. Il s'agit d'une cavité allongée et remplie de liquide au centre de la moelle épinière, que l'on observe principalement à hauteur du rachis cervical. À mesure qu'il se développe, le syrinx peut prendre de l’ampleur en longueur et en largeur et causer des dommages progressifs à la moelle épinière. Plusieurs facteurs déclenchants peuvent être à l'origine de ce phénomène. L'opération de la syringomyélie doit impérativement être réalisée par un neurochirurgien expérimenté, car elle est exigeante sur le plan chirurgical et le risque de nouveaux déficits neurologiques est élevé.
Globalement, la syringomyélie est une affection très rare. Elle touche 1 à 2 personnes sur 1 000 000 chaque année, et environ deux fois plus d’hommes que de femmes. Les symptômes apparaissent généralement entre 20 et 40 ans. Bien qu'il existe des prédispositions dans certaines familles, des causes génétiques n'ont pas encore été clairement identifiées.
La syringomyélie est toujours causée par un trouble de la circulation du liquide céphalo-rachidien (LCR), soit une perturbation de son écoulement. On suppose qu'un obstacle au drainage du LCR entre les méninges de la moelle épinière, ou encore des perturbations de la mobilité de la moelle épinière dues à des cicatrices ou à d'autres malformations en sont les déclencheurs. En conséquence, des cavités se forment dans la moelle épinière, principalement à hauteur du rachis cervical. Les causes de la perturbation de l'écoulement peuvent être congénitales ou acquises :
Syringomyélie congénitale
La syringomyélie congénitale est généralement due à une malformation de Chiari. Dans ce trouble du développement, le cervelet envahit le foramen magnum, le canal de sortie de la moelle épinière à la base du crâne. En conséquence, la circulation du liquide céphalo-rachidien est perturbée à hauteur de la charnière cranio-cervicale. Comme le flux naturel est constamment reporté sur le tissu nerveux, qui s’en trouve engorgé, des dommages surviennent dans la région cervicale de la moelle épinière. Ce phénomène a été caractérisé d’effet de pression aqueuse (« waterhammer ») par Gardner en 1950.
Syringomyélie acquise
La syringomyélie acquise ou secondaire se produit à la suite de :
- Traumatismes. Dans ce cas, les déficits neurologiques au-dessus du niveau de la lésion de la moelle épinière se déclarent progressivement plusieurs mois ou années après le traumatisme causal.
- Inflammations. Une inflammation chronique peut survenir après une méningite, une hémorragie ou une intervention chirurgicale dans les méninges, notamment en cas d’arachnoïdite, une inflammation de la membrane arachnoïdienne (arachnoïde) entourant le cerveau.
- Tumeurs et autres rétrécissements du canal rachidien. Les tumeurs extramédullaires, les ostéophytes ou les hernies discales chroniques de grande taille entraînent une compression des voies de drainage du LCR.
Diagnostic différentiel
Un canal central de la moelle épinière (canalis centralis) proéminent, appelé hydromyélie, doit être distingué des caractéristiques de la syringomyélie. Le liquide céphalo-rachidien circule dans ce canal à l'intérieur de la moelle épinière. Chez les adultes, le canal central n'est généralement pas visible à l'imagerie par résonance magnétique (IRM). Cependant, un léger élargissement de ce canal est parfois constaté. Une syringomyélie n’est pas nécessairement à l’origine de cet trouvaille pathologique. Les diagnostics de suspicion ont tendance à se montrer plus fréquent en raison de l'amélioration de l'imagerie IRM.
Les symptômes de la syringomyélie se développent généralement lentement et dépendent davantage de la localisation de la cavité au niveau de la colonne cervicale ou thoracique que de sa taille. Il n'existe pas de symptomatologie typique. Les symptômes correspondent le plus souvent à ceux d'une lésion centrale de la moelle épinière.
- Le principal symptôme est un trouble sensitif dissocié. Dans ce cas, la sensation de douleur et de température est perturbée d'un côté – ou du moins de manière asymétrique au niveau de la région affectée de la moelle épinière – ou s’avère complètement absente, alors que le toucher est préservé. Par conséquent, les blessures superficielles telles que les brûlures peuvent ne pas être remarquées par le patient.
- La sensibilité profonde, soit la perception de certains stimuli provenant de l'intérieur du corps, est aussi parfois altérée.
- En outre, des douleurs constantes et lancinantes peuvent apparaître, dues à une perturbation du système nerveux sympathique.
- De plus, une lésion des fibres sympathiques centrales peut entraîner un syndrome de Claude Bernard-Horner ou des troubles de la sudation, avec l’absence ou une réduction de la production de sueur.
- Au niveau moteur, l'atteinte des motoneurones entraîne une faiblesse musculaire et une perte de force partielle (parésie) des membres supérieurs au niveau de la syringomyélie. Dans les membres inférieurs, une perte de force partielle bilatérale (paraparésie) peut survenir, qui ne se manifeste généralement que sous la forme d’une augmentation du déclenchement des réflexes (hyperréflexie) et de réflexes pathologiques. Une spasticité ou une paralysie sont plus rares.
- Si la syringomyélie s'étend jusqu'à la moelle épinière cervicale haute ou au tronc cérébral, cela se manifeste par des troubles du rythme respiratoire (notamment des apnées du sommeil), des mouvements oculaires (nystagmus) et des nerfs crâniens inférieurs (par exemple, difficultés de déglutition).
Les symptômes de la syringomyélie se développent de manière chronique et progressent généralement sur plusieurs années. La progression peut par périodes s'accélérer ou ralentir temporairement. Une régression spontanée ne survient que dans de très rares cas. Les formes secondaires de la syringomyélie, notamment l'arachnoïdite et les tumeurs, présentent une évolution moins favorable, avec une progression graduelle.
Si l'on soupçonne une syringomyélie, il faut procéder à un examen radiologique par IRM. Des séquences IRM spéciales permettant de visualiser la circulation du LCR, ou une myélographie avec contraste peut être utilisée pour visualiser et localiser les points d’entrave au drainage du LCR. Dans tous les cas, une IRM avec produit de contraste intraveineux doit être réalisée afin de détecter une éventuelle tumeur sous-jacente. L'étendue des dommages neurologiques peut être évaluée à l'aide d'examens neurophysiologiques.
Avant tout, la cause sous-jacente de la syringomyélie doit être traitée. Dans le cas d'une malformation de Chiari, on pratique une décompression osseuse et, éventuellement, une plastie d’agrandissement de la dure-mère dans la région cranio-cervicale. La nécessité d’une telle duroplastie n'a pas été clairement établie. Par conséquent, chaque situation doit toujours être discutée individuellement avec le patient afin de minimiser des risques inutiles liés à la chirurgie.
Lorsque la cause est une tumeur spinale, elle est généralement située dans la moelle épinière. La résection chirurgicale de la tumeur est exigeante et peut causer de nouveaux déficits neurologiques. Par conséquent, un neurochirurgien expérimenté doit décider si une intervention chirurgicale est opportune, en fonction de la localisation exacte de la tumeur dans la moelle épinière et des symptômes cliniques. Si une intervention chirurgicale est pratiquée, l'objectif en est une résection maximale sans que de nouveaux déficits neurologiques ne surviennent.
S'il n'y a pas de cause claire à la syringomyélie, la moelle épinière est décomprimée et libérée de toutes les membranes qui entravent la circulation du liquide céphalo-rachidien et provoquent le syrinx. Pour que la circulation du LCR ne soit pas entravée, certains patients bénéficient d’une plastie d’agrandissement de la dure-mère.
Avant la chirurgie, nous effectuons une évaluation approfondie des risques pour nos patients. Durant l’opération elle-même, les fonctions sensitives de la moelle épinière sont surveillées à l'aide de notre système innovant de neuromonitoring intra-opératoire. L'insertion de tubes de silicone et procédés similaires n'est aujourd'hui réalisée que dans des cas exceptionnels en raison de divers problèmes.
En complément, une antalgie ou une physiothérapie peuvent également être mis en œuvre.
Lors d'une opération de syringomyélie, il est important de noter que selon la pathologie sous-jacente, des récidives peuvent survenir, nécessitant de multiples interventions chirurgicales. Il est crucial de choisir le moment adéquat pour la chirurgie. Ainsi, la qualité de vie du patient peut être influencée de manière favorable.
L'opération elle-même doit impérativement être réalisée par un neurochirurgien expérimenté, car elle est exigeante sur le plan chirurgical et le risque de nouveaux déficits neurologiques est élevé. À l'Inselspital, nous utilisons notre système innovant de neuromonitoring intra-opératoire pour la sécurité de nos patients durant l'opération. Cette procédure est l’un des champs d’expertise de notre service. Nous faisons partie des cliniques de pointe au niveau international dans ce domaine, notamment en termes d'équipement technologique, de méthodes intra-opératoires, d'expérience, de nombre de patients et de nombre de publications.
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