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Was ist Morbus Coats?
Morbus Coats ist eine seltene, angeborene Erkrankung der Netzhaut, die überwiegend bei Jungen und männlichen Jugendlichen auftritt. Die Patienten weisen erweiterte und durchlässige Netzhautgefässe auf, was zum Austreten von Blut und lipidhaltigen Flüssigkeiten führt. Die Absonderungen gelangen sowohl in die Netzhaut als auch darunter. Es kann zu einer exsudativen Netzhautablösung kommen.
Daraus entwickelt sich ein Netzhautödem, das aufgrund der damit einhergehenden weiss-grauen Färbung der Pupille als Leukokorie bezeichnet wird. Im weiteren Verlauf kommt es zu einer Entzündung, die unbehandelt meist zur Ablösung der Netzhaut nebst permanenter Verringerung des Sehvermögens bis hin zur Erblindung führt.
Was sind die Ursachen von Morbus Coats?
Die Ursachen für die Erkrankung stehen nicht endgültig fest und sind weiterhin Gegenstand der Forschung. Allerdings wird aufgrund des gehäuften familiären Auftretens zumindest die Beteiligung genetischer Faktoren angenommen. So wurden im Zusammenhang mit Morbus Coats bereits einige Defekte an Genen entdeckt, die das Wachstum und die Struktur der Gefässe in der Netzhaut beeinflussen.
Welche Symptome und klinischen Zeichen treten bei Morbus Coats auf?
Die Anfangsphase der Erkrankung verläuft in seltenen Fällen ohne Symptome. Im Krankheitsverlauf kommt es häufig zu verschwommener Sicht, zu Problemen beim räumlichen Sehen sowie zum Schielen. Bei einigen Patienten zeigen sich unterschiedliche Augenfarben.
Typischerweise treten sämtliche Symptome einseitig auf, da Morbus Coats zumeist nur ein Auge betrifft. Bei asymptomatischen Patienten wird der erste Hinweis manchmal auf einem fotografischen Portrait entdeckt: Statt des üblichen Rote-Augen-Effektes bei Aufnahmen mit Blitzlicht leuchtet der Hintergrund des erkrankten Auges weiss auf.
Infolge der Flüssigkeitsansammlungen kann es zu erhöhtem Augeninnendruck und zum grünen Star (Glaukom) kommen. Auch ein teilweiser Gesichtsfeldausfall sowie Lichtblitze sind typisch. Zu den möglichen Symptomen zählen zudem Entzündungen der mittleren Augenhaut (Uveitis), die Schrumpfung des Augapfels (Phthisis bulbi) sowie der graue Star (Katarakt). Auch Gefässneubildungen auf der Regenbogenhaut (Rubeosis iridis) kommen vor.
Der Krankheitsverlauf folgt nicht immer einer klaren Linie; Morbus Coats kann vorübergehend oder sogar auf Dauer zum Stillstand kommen. Das sind jedoch Ausnahmefälle. In der Regel ist mit einer Netzhautablösung zu rechnen, die zur Erblindung des Auges führt. Bei einem sehr schweren Verlauf kann die Entfernung des Augapfels nötig werden.
Diagnostik und Stadieneinteilung der Erkrankung
Besteht Verdacht auf Morbus Coats, so erfolgt eine Untersuchung des Augenhintergrundes (Ophthalmoskopie). Dabei werden erweiterte Gefässe, Ablagerungen, Blutungen sowie eine eventuell bereits stattfindende Netzhautablösung sichtbar. Eine noch bessere Beurteilung ist mittels einer Untersuchung mit Kontrastmittel möglich (Fluoreszenzangiographie). Weiteren Aufschluss können sonographische Untersuchungen des Augapfels liefern. Verfahren wie die Magnetresonanztomographie (MRT) und die Computertomographie (CT) dienen vor allem dem Ausschluss eines Retinoblastoms.
Derzeit existieren zwei Einteilungen des Morbus Coats in Stadien. Sie weichen nur leicht voneinander ab. Die Stadieneinteilung nach Gomez Morales beschreibt ein erstes Stadium mit eng begrenzten Exsudaten (eiweisshaltigen Flüssigkeiten bzw. Blutbestandteilen), gefolgt vom zweiten Stadium mit Exsudaten massiven Ausmasses. Im dritten Stadium liegt eine kleinflächige Ablösung der Netzhaut vor, im vierten Stadium ist die Netzhautablösung vollständig. Das fünfte Stadium dient der Nennung von Komplikationen.
Oft untersuchen Kinderaugenärzte die betroffenen Kinder, da sie sehr viel Erfahrung in der Diagnostik haben.
Differentialdiagnostik
Als wichtigste Differentialdiagnose gilt das Retinoblastom, eine von der Netzhaut ausgehende Krebserkrankung des Auges. Weitere Differentialdiagnosen sind die familiäre exsudative Vitreoretinopathie (FEVR), die Frühgeborenen-Retinopathie (Retinopathia praematurorum, RPM), das Von-Hippel-Lindau-Sydrom (VHL-Syndrom), die intermediäre Uveitis, der persistierende hyperplastische primäre Vitreus (PHPV) sowie eine Chorioretinitis, die durch eine Toxocariasis ausgelöst wurde.
Therapie des Morbus Coats
Morbus Coats wird mit der Kryotherapie (Kälteanwendung) oder einem Laserverfahren (Laserkoagulation) behandelt. Das Ziel der Gefässverödung besteht darin, den Austritt von Flüssigkeit zu verhindern und einer Netzhautablösung vorzubeugen. Allerdings sind die Verfahren im fortgeschrittenen Stadium der Erkrankung möglicherweise nicht mehr ausreichend.
Kam es bereits zur Ablösung der Netzhaut, so erfolgt im betroffenen Bereich die operative Entfernung des Glaskörpers bzw. der Netzhaut, um den Augeninnendruck zu verringern und Schmerzen zu lindern oder zu beseitigen. Ist ein bösartiger Hintergrund wie ein Retinoblastom durch gängige Diagnoseverfahren nicht auszuschliessen, kann die Entfernung des Auges ratsam sein.
Da die Patienten in der Regel sehr jung sind und die psychische Belastung durch Morbus Coats hoch sein kann, ist unter Umständen an eine begleitende psychologische Unterstützung zu denken.
Prognose
Je früher Morbus Coats diagnostiziert wird, desto grösser ist die Chance auf eine erfolgreiche Behandlung. Bestenfalls erfolgt sie, bevor der Ablösungsprozess der Retina einsetzt. In jedem Stadium der Erkrankung ist das oberste Behandlungsziel die Erhaltung der Sehkraft oder zumindest eines Teiles davon. Mit einer speziellen Vitrektomie-Technik können wir auch sehr schwere Fälle häufig noch gut behandeln.
Ohne Behandlung ist bei Morbus Coats langfristig mit der Erblindung des betreffenden Auges zu rechnen. Doch selbst nach erfolgreicher Therapie sind Rückfälle keine Seltenheit – sie erfordern eine Wiederholung der Behandlung. Da das Risiko der Erkrankung an grünem oder grauen Star bei Morbus Coats erhöht ist, sind auch nach Therapieabschluss regelmässige Kontrollen beim Augenarzt anzuraten.
Zusammenfassung
Morbus Coats ist eine sehr seltene, zumeist einseitige Augenerkrankung. Die Patienten sind überwiegend jung und männlich. Ein erster Verdacht ergibt sich oftmals durch die weisse Erscheinungsform der Pupille auf Fotografien, die mit Blitzlicht aufgenommen wurden. Hier sollte umgehend eine ärztliche Untersuchung erfolgen – neben Morbus Coats macht sich auch das bösartige Retinoblastom durch diesen Effekt bemerkbar.
Wird die Netzhauterkrankung frühzeitig behandelt, so ist die Prognose gut. Je nach Stadium sind vor allem dann Schwierigkeiten zu erwarten, wenn sich bereits Komplikationen wie der grüne Star zeigen. Auch ist das Risiko für Rückfälle nach erfolgter Therapie relativ hoch. Ohne Behandlung droht bei der Erkrankung die Erblindung des betreffenden Auges.