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Les chordomes sont des tumeurs malignes rares qui se développent le long de la colonne vertébrale et à la base du crâne et détruisent les os. Elles surviennent plus fréquemment vers l'âge de 60 ans. Selon la localisation, les patients présentent le plus souvent une vision double (dans le cas d'une tumeur à la base du crâne) ou une reduction de sensibilité et de force (dans le cas d'une tumeur à la colonne vertébrale) en plus de la douleur. Le diagnostic suspecté est établi au moyen d'un examen d'imagerie, mais seul l'examen des tissus fins permet de poser un diagnostic définitif. Le traitement habituel consiste en une ablation chirurgicale suivie d'une radiothérapie.
Les chordomes sont des tumeurs malignes rares qui se développent lentement mais de manière destructive. Elles sont classées comme des tumeurs osseuses et proviennent des restes d'une structure embryonnaire, la chorda dorsalis, qui participe à la formation des noyaux discaux et des corps vertébraux. Par conséquent, les chordomes peuvent se produire le long de toute la colonne vertébrale, du crâne au coccyx. Environ 50 % des chordomes apparaissent à l'extrémité inférieure de la colonne vertébrale (sacrum, coccyx), 30 % à la base du crâne et 20 % le long du reste de la colonne vertébrale: au niveau du cou, de la poitrine ou du sacrum.
En raison de leur proximité avec les structures cérébrales et les nerfs crâniens environnants, leur ablation complète est généralement très difficile. La récidive locale de la tumeur est très fréquente, jusqu'à 85 %. 30-40 % des patients présentent des métastases, la majorité dans la phase tardive de la maladie. Les métastases apparaissent généralement dans les poumons, le foie, les os, les tissus sous-cutanés et les ganglions lymphatiques.
L'âge moyen au moment du diagnostic est de 60 ans, bien que les patients atteints de chordomes de la base du crâne aient tendance à être plus jeunes et puissent également toucher des enfants. Les chordomes sont très rares, avec une incidence de 0,5 cas/1 million de personnes. Les chordomes représentent au total 3 % de toutes les tumeurs de la colonne vertébrale et 1 % de toutes les tumeurs intracrâniennes.
Les symptômes dépendent de la localisation de la tumeur. Les chordomes intracrâniens se caractérisent principalement par une paralysie des muscles oculaires et l'apparition d'une vision double ainsi que de maux de tête. Les chordomes spinaux, quant à eux, se manifestent par des douleurs, des symptômes radiculaires (y compris une perte de force et de sensation), ou une perte de la fonction vésicale ou rectale due à une compression locale.
Le diagnostic suspecté est établi par l'imagerie pour clarifier les symptômes ou est révélé de manière fortuite dans le cadre d'autres diagnostics. L'imagerie par résonance magnétique (IRM) est la principale méthode. En plus de la localisation atteinte, une IRM de l'ensemble de l'axe rachidien est toujours réalisée pour exclure les métastases qui y sont localisées. En outre, une tomodensitométrie (CT scan) est réalisée pour visualiser l'atteinte osseuse afin de planifier l'intervention chirurgicale. Si l'on soupçonne une atteinte des vaisseaux intracrâniens, une angiographie par résonance magnétique (ARM ou angiographie par RM) ou une angiographie par tomographie assistée par ordinateur (ATC ou angiographie par CT) peuvent compléter les examens. Toutefois, un diagnostic définitif avec évaluation de la bénignité ne peut être posé qu'après un prélèvement de tissu et un examen microscopique des tissus fins par un neuropathologiste.
Le traitement le plus efficace est une ablation microchirurgicale ou endoscopique délicate, si possible complète, de la tumeur, ce qui n'est toutefois pas toujours possible en raison de l'infiltration des tissus environnants. La surveillance par neuromonitoring électrophysiologique est utilisée pendant l'opération pour protéger le tissu nerveux environnant. Cette procédure, ainsi que la neuronavigation fréquemment utilisée, permet au neurochirurgien de travailler avec un maximum de précision et de sécurité sous le microscope opératoire.
L'ablation neurochirurgicale de la tumeur est presque invariablement suivie d'une radiothérapie (rayonnement de protons, radiothérapie ou radiochirurgie stéréotaxique). En alternative à la chirurgie suivie d'une radiothérapie, une radiothérapie seule peut également être effectuée.
Selon les études actuelles, la chimiothérapie n'a qu'une importance secondaire dans le traitement du chordome.
À l'Inselspital, la meilleure stratégie de traitement possible est déterminée individuellement pour chaque patient. Cette opération est effectuée dans le centre certifié pour les tumeurs neuro-oncologiques par une équipe interdisciplinaire. Ce « conseil des tumeurs », qui se réunit chaque semaine, est composé de spécialistes en neurochirurgie, neurologie, neuro-oncologie, médecine nucléaire, radio-oncologie et pathologie. Ici, chaque patient est examiné individuellement afin de déterminer les meilleures options de traitement pour lui.
Pour l'opération elle-même, nous utilisons des procédures techniques innovantes telles que la neuronavigation et le neuromonitoring peropératoire. Ces nouvelles réalisations sont la garantie d'une précision maximale pendant l'opération et de la plus grande sécurité pour nos patients.