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Sie sind vertraut mit den Ursachen der Mukoviszidose und deren Folgen für die Betroffenen.
Sie kennen die Symptome der Mukoviszidose und wissen, wie die Diagnose gestellt wird.
Sie wissen, welche Therapiemöglichkeiten es gibt.
Sie kennen die verfügbaren Arzneimittel, deren Wirkungsweise und Anwendung.
Zusammenfassung
Mukoviszidose ist eine der häufigsten vererbten Stoffwechselerkrankungen in Europa. Ursache ist eine Genmutation, welche durch defekte Chloridkanäle zu einer gesteigerten Viskosität der Sekrete exokriner Drüsen führt. Dadurch kommt es zu weitreichenden Funktionsstörungen, die vor allem die Atemwege, das Verdauungssystem, die Gonaden und die Schweissdrüsen betreffen. Gekennzeichnet ist die Erkrankung durch die Kombination pulmonaler und enteraler Symptome, wobei die Lungenbeteiligung in den meisten Fällen lebenslimitierend ist. Das Behandlungskonzept beinhaltet die medikamentöse Behandlung, die Physio- und die Ernährungstherapie. Die symptomatische Therapie ist zeitintensiv und muss lebenslang erfolgen. Da die Erkrankung fortschreitet, ist eine frühzeitige Diagnose entscheidend für die Lebensqualität der betroffenen Personen und für die Prognose der Erkrankung. Obwohl Mukoviszidose bis heute nicht geheilt werden kann, wurden in den vergangenen Jahrzehnten enorme Fortschritte erzielt. Die Lebenserwartung hat sich auf deutlich über 30 Jahre erhöht und steigt weiter.