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Bei der zystischen Fibrose entstehen in den Bronchien und im Verdauungstrakt grosse Mengen von zähem Schleim, der zu Funktionseinbussen und Infektionen führt. Ursache ist eine fehlerhafte Zusammensetzung der Sekrete von Schleim-, Schweiss- und Speicheldrüsen. Früher war die Prognose der Krankheit so ungünstig, dass sie praktisch nur im Kindesalter bekannt war. Heute erreicht bei konsequenter Therapie die Mehrzahl der Patienten das Erwachsenenalter. Mukoviszidose leitet sich vom Lateinischen ab, indem mucus, der Schleim, und viscatus, klebrig, in der Bezeichnung enthalten sind.
Die zystische Fibrose gehört zu den häufigsten Stoffwechselkrankheiten der weissen Bevölkerung in Europa und den USA. Jedes 2'000. bis 3'000. Kind leidet an der Krankheit.
Ursache der Erkrankung ist eine genetische Mutation (Veränderung). Ein gesunder Elternteil, der – ohne krank zu sein – Träger des mutierten Gens ist, kann dieses vererben. Jedoch nur wenn beide Elternteile das defekte Gen aufweisen und weitergeben, erkranken die Kinder (sog. rezessiver Erbgang).
Die Struktur des Gens ist seit 1989 bekannt, so dass mittels Genanalysen das Risiko einer Erkrankung bestimmt werden kann. Diese Untersuchung ist aus Fruchtwasserproben möglich.
Oft fallen bereits im Neugeborenenalter oder in der frühen Kindheit gehäufte Atemwegsinfekte und Gedeihstörungen mit mangelnder Gewichtszunahme auf. Beim Neugeborenen kann zäher Stuhl Verstopfung verursachen oder einen Ileus (Darmverschluss) (Mekoniumileus; Mekonium heisst der Darminhalt des Neugeborenen). Im weiteren Verlauf wird das Krankheitsbild dominiert von Symptomen seitens der Lungen und Bronchien sowie der Bauchspeicheldrüse und Leber.
Diese chronische Erkrankung stellt eine extreme seelische Belastung für die Betroffenen, ihre Eltern und Angehörigen dar. Die wiederkehrenden Krankheitsschübe sowie die Medikamenteneinnahme erschweren den Alltag und erfordern ein hohes Mass an Eigenverantwortung.
Der Erkrankung lässt sich nicht vorbeugen. Bei Risikokonstellationen (ein Elternteil, Geschwister betroffen) lässt sich durch genetische Untersuchungen das Erkrankungsrisiko für die Nachkommen abschätzen.
Der Verdacht auf zystische Fibrose ist ärztlich abzuklären.
Die Diagnose wird durch den Schweisstest (vermehrter Chloridgehalt im Schweiss) und durch Genanalyse gestellt. Das Röntgenbild der Lunge zeigt charakteristische Veränderungen. Im Erkrankungsfall ist kontinuierliche Betreuung durch Kinderärzte, Lungenfachärzte und Physiotherapeuten unerlässlich
Da die Ursache der Krankheit nicht behoben werden kann, ist eine lebenslange Medikamenteneinnahme nötig.
Neben den Mitteln zur Inhalation vermindern regelmässige Impfungen gegen Grippeviren, gegen Pneumokokken und andere Krankheitserreger das Risiko von Atemwegsinfekten. Diese werden, falls sie dennoch auftreten, mit Antibiotika behandelt.
Wenn sich trotz dieser Massnahmen die Lungenfunktion so sehr verschlechtert, dass die Sauerstoffaufnahme ungenügend wird, kann eine Lungentransplantation erforderlich sein.
Fehlende Bauchspeicheldrüsensekrete lassen sich in Kapselform zuführen. Die fettlöslichen Vitamine A, D, E und K werden wegen ihrer mangelhaften Aufnahme durch den Darm ebenfalls zusätzlich verabreicht.
Ganz den heutigen Ernährungsempfehlungen widersprechend ist es für alle CF-Patienten wichtig auf eine kalorien-und fettreiche Ernährung zu achten, da sie die Nahrungsbestandteile nicht ausreichend aufnehmen können und Kalorien verloren gehen. Zudem benötigen sie aufgrund der erhöhten Atemarbeit und der andauernden Bekämpfung von Bakterien und Viren in den Atemwegen mehr Energie als gesunde Personen.