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Les tumeurs de la main sont plutôt bénignes. Les radios standards ont l'avantage d'une vision exhaustive et panoramique. Les ultrasons, définissent les structures internes de la masse tumorale et ses relations avec les structures avoisinantes. Le Doppler couleur objective la vascularisation lésionnelle. L'IRM est particulièrement sensible aux variations dans la moelle osseuse, détecte et caractérise une grande variété de lésions des tissus mous. L'IRM dépend de paramètres reflétant la composition chimique des différents tissus. Le CT-scan reste la méthode de choix pour évaluer l'infiltration osseuse des tumeurs des tissus mous et des petites tumeurs osseuses telles que les ostéomes ostéoïdes. En cas de tumeur maligne, un CT thoraco-abdominal et une scintigraphie osseuse sont essentiels à l'évaluation des métastases.
Les tumeurs osseuses de la main sont peu fréquentes. Et les tumeurs bénignes sont nettement plus fréquentes que les tumeurs malignes1,2 (tableau 1). D'une manière générale, les découvertes cliniques et en radio standard permettent un diagnostic précis de la majorité des lésions tumorales osseuses localisées dans la main et le poignet. Le CT reste la meilleure modalité pour évaluer la destruction osseuse alors que l'IRM peut évaluer l'infiltration médullaire osseuse et l'extension tumorale dans les parties molles (tableau 2). De manière générale, quand une tumeur maligne est suspectée, une évaluation préchirurgicale exhaustive et une biopsie diagnostique doivent être réalisées. En raison de leur localisation très superficielle, les tumeurs malignes de la main peuvent être diagnostiquées précocement et traitées avec succès.
L'enchondrome est la tumeur bénigne osseuse la plus fréquente au niveau de la main et du poignet. Environ 40% de ces tumeurs apparaissent au niveau de la main. La plupart des enchondromes sont détectés de manière fortuite sur les radios standards de routine ou après des fractures pathologiques. Quand cette lésion devient symptomatique sans fracture, une dégénérescence maligne devrait être considérée et évaluée. L'apparence radiographique d'un enchondrome est une lésion médullaire radiotransparente bien définie, contenant de fines calcifications, diffusément réparties dans la matrice cartilagineuse de la lésion. Les caractéristiques en IRM de l'enchondrome sont celles d'une lésion multilobulaire hyperintense en pondération T2, isointense en pondération T1 par rapport au muscle. Une destruction corticale et une invasion des parties molles peuvent être présentes dans le cadre de cette pathologie. Un rehaussement après injection de gadolinium n'est pas spécifique.
Le chondroblastome est extrêmement rare. La clinique et l'imagerie du chondroblastome sont très similaires à celles de l'enchondrome. Le chondroblastome affecte plus fréquemment les épiphyses. Il peut présenter un important dème périlésionnel très bien mis en évidence en IRM. Une récidive locale après résection chirurgicale ainsi qu'une dégénérescence maligne sont possibles.3
Les tumeurs osseuses à cellules géantes représentent environ 5% des tumeurs bénignes osseuses.4 Elles sont généralement observées chez les jeunes patients et prennent leur origine dans les épiphyses. Elles peuvent s'étendre dans la métaphyse et la diaphyse osseuse. Un comportement agressif local peut expliquer le haut taux de récidive après chirurgie.
Radiologiquement, c'est une lésion lytique pure dans la métaphyse. Elle peut s'étendre dans l'os sous-chondral. Les limites de la lésion peuvent être bien ou mal définies. Aussi bien le CT que l'IRM n'apportent que peu d'informations pour poser le diagnostic.
Les caractéristiques IRM sont des zones d'hypo-intensité sur toutes les pondérations spin écho qui suggèrent la présence de dépôts d'hémosidérine.5
Le kyste osseux anévrismal
Le kyste osseux anévrismal est très rarement présent au niveau des mains. Les localisations les plus fréquentes sont les phalanges ou les métacarpiens puis les os du carpe. Les radios standards démontrent une lésion lytique soufflante, qui cause un élargissement de l'os pathologique. Les septations ou trabéculations sont fréquentes. L'IRM montre une lésion bien délimitée, lobulée, avec de multiples septas et des niveaux liquide-liquide.6 Les niveaux liquide-liquide sont non spécifiques du kyste anévrismal, ce signe a déjà aussi été décrit dans d'autres lésions bénignes ou malignes.
Les kystes ganglionnaires intraosseux sont de petites lésions bien circonscrites, lytiques, ovales, bordées par une sclérose périphérique sur les radios standards. Leur contenu mucoïde apparaît en IRM en hypo- à isosignal sur les pondérations T1 et hypersignal en pondération T2.7
Rares, les métastases sont les tumeurs malignes les plus fréquentes au niveau des mains. Les phalanges sont la localisation la plus courante. Radiographiquement, elles ont un aspect aspécifique sous forme de lésion lytique d'allure agressive. Les radios standards et l'IRM sont les meilleures méthodes d'imagerie pour évaluer l'extension tumorale et la relation tumorale avec les structures avoisinantes. Jusqu'à maintenant, l'IRM n'a pas pu encore démontrer son utilité pour une différenciation histologique des lésions tumorales malignes.
Les tumeurs des tissus mous sont plus fréquentes que les tumeurs osseuses au niveau de la main et du poignet. La majorité de ces lésions sont bénignes (tableau 3).1
Les radiographies peuvent montrer des calcifications vasculaires, une tuméfaction des tissus mous et une anomalie de l'os adjacent. L'IRM, avec sa capacité multiplanaire et son excellent contraste des tissus mous reste bien sûr la méthode de choix pour évaluer ces lésions.
L'ultrason peut aussi apporter d'importantes informations si cet examen est réalisé par un radiologue expérimenté.
Le kyste ganglionnaire est la tumeur la plus fréquente des parties molles de la main et du poignet. Elle est indolore. Elle se présente sous la forme de petites masses lobulaires, remplies de liquide mucoïde et entourées par une paroi fibreuse. Elles sont souvent localisées, proches des gaines tendineuses et de la capsule articulaire. Le site le plus commun d'un kyste ganglionnaire reste la face dorsale du poignet et les articulations interphalangiennes distales. Les ganglions peuvent communiquer avec l'articulation adjacente par une valve unidirectionnelle qui permet au liquide synovial de s'écouler de l'articulation dans le kyste. Toutefois, ces kystes peuvent grossir ou se résoudre spontanément. L'IRM démontre des lésions lobulaires bien limitées, en hyposignal T1 et hypersignal T2.8 Une complication telle qu'une hémorragie peut faire varier l'intensité de signal visible en IRM.
Les tumeurs à cellules géantes des gaines tendineuses sont les deuxièmes tumeurs les plus fréquentes au niveau de la main. Les tumeurs à cellules géantes des gaines tendineuses (TCGGT) sont une forme localisée de synovite villo-nodulaire articulaire. Il existe deux formes de TCGGT : la forme localisée (ténosynovite nodulaire) qui se présente comme une masse nodulaire typique au niveau de la main et du poignet, la forme diffuse le plus fréquemment près des plus grosses articulations et représente une extension extra-articulaire de la synovite villo-nodulaire pigmentée. En anatomopathologie, on peut mettre en évidence du tissu conjonctif lâche avec des cellules géantes multinucléées et des inclusions d'hémosidérine. Une érosion osseuse due à une augmentation de la pression sur la corticale osseuse peut apparaître. L'IRM montre un isosignal par rapport au muscle en pondération T1 et un signal hétérogène en pondération T2.
Les lipomes sont les cinquièmes tumeurs bénignes les plus fréquentes de la main (5%). Les tumeurs bénignes les plus fréquentes sont dans l'ordre les kystes ganglionnaires, la tumeur à cellules géantes des gaines tendineuses, les kytes épidermoïdes et les hémangiomes. Cliniquement, le lipome ne diffère pas des autres lipomes rencontrés dans le reste du corps. Les caractéristiques IRM montrent un hypersignal en pondération T1 et T2. L'IRM peut délimiter de manière précise l'extension de la lésion. Il peut y avoir parfois de fines septations bien définies où une apparence lobulée dans les lipomes bénins.9
Il y a de multiples différents lipomes, les intermusculaires ou intramusculaires, les lipomes des gaines tendineuses et les hamartomes neurofibrolipomateux. Les lipomes intramusculaires peuvent infiltrer les muscles et s'étendre entre les fibres musculaires, révélant des limites irrégulières comparées aux limites très bien définies du lipome bénin. Ils peuvent dans ce cas aussi s'étendre le long des tendons. Les hamartomes neurofibrolipomateux sont des tumeurs à croissance très lente, qui se présentent principalement chez les adultes jeunes. Le nerf le plus communément envahi est le nerf médian (80%).
Le signe clinique le plus fréquemment rencontré dans ce cas-là est un syndrome du tunnel carpien. L'IRM montre des structures serpigineuses, hypointenses en pondération T1 et T2, correspondant aux composantes fibreuses et neurologiques reposant dans le tissu adipeux.
Les hémangiomes sont les quatrièmes tumeurs des tissus mous des mains les plus fréquentes (7%).10 Ils peuvent contenir des éléments non vasculaires, comme du tissu adipeux, de la musculature lisse, du tissu fibreux ou de l'os. Les hémangiomes sont habituellement classés selon la taille des vaisseaux comme hémangiome caverneux (gros vaisseaux) ou capillaires (petits vaisseaux).11 Bien que l'on puisse diagnostiquer facilement les lésions cutanées et sous-cutanées, les hémangiomes profonds nécessitent une méthode d'imagerie supplémentaire pour une bonne évaluation.10
Les radiographies révèlent de petites calcifications régulières et arrondies au sein de la masse, correspondant à des phlébolithes contenus dans les vaisseaux à flux lent. Les ultrasons et le Doppler couleur peuvent facilement démontrer l'origine vasculaire de la masse. L'IRM démontre aussi des signes caractéristiques. On peut mettre en évidence des structures serpigineuses hypointenses dans une masse hyperintense en pondération T1, alors que la lésion est diffusément hyperintense en pondération T2. Les phlébolithes sont vus comme de petites masses arrondies de bas signal.11
L'IRM reste un excellent moyen diagnostique pour évaluer la taille, les limites et les relations de la lésion avec les structures adjacentes. L'angio-IRM confirme la nature vasculaire de la lésion et peut révéler les vaisseaux afférents et efférents de la lésion.
Les petits corps glomiques sont présents dans le derme, diffusément répartis dans tout le corps, mais ils sont plus fréquents au niveau des extrémités (mains et pieds). Ce sont des anastomoses artérioveineuses responsables de la thermorégulation. Ils présentent une artériole afférente et des anastomoses artérioveineuses tortueuses se collectant dans des veines ainsi qu'un système neurovasculaire, le tout régulant le flux à travers ces anastomoses.12 Les tumeurs glomiques sont de très petits hamartomes de l'appareil neuromyoartériel (l 1 cm). Ils peuvent se présenter n'importe où dans le corps mais sont le plus fréquemment localisés au niveau des extrémités des doigts, habituellement dans les lits unguéaux. Ces lésions sont le plus fréquemment retrouvées chez les patients âgés de 30 à 50 ans. Le diagnostic clinique est souvent difficile et peut être retardé jusqu'à cinq ans.13 Les tumeurs glomiques représentent 1,5 à 5% de toutes les tumeurs de la main. Ces lésions peuvent être douloureuses et sont souvent exacerbées par un changement de température.
Leur détection et leur localisation précise sont extrêmement importantes en vue d'une résection complète. La résection complète est le seul traitement en vue d'une disparition complète des symptômes. Les radios standards peuvent montrer une petite érosion osseuse régulière. L'IRM et l'angio-IRM ont un rôle très important dans la détection et la caractérisation de ces tumeurs glomiques. Les lésions sont très bien définies. Elles apparaissent hypo-intenses en pondération T1 et hyperintenses en pondération T2. Elles présentent un très fort rehaussement homogène après injection intraveineuse de gadolinium. Bien que l'excision chirurgicale soit le meilleur traitement des tumeurs glomiques, les récidives sont fréquentes (5 à 50%). Après la chirurgie, l'IRM a prouvé être la méthode d'investigation la plus utile pour différencier la cicatrice d'une récidive tumorale car les récidives de tumeurs glomiques se présentent de façon totalement atypique.12
Les neurofibromes et les schwannomes sont rares au poignet et à la main. Les neurofibromes multiples peuvent se présenter dans le cadre de la maladie de von Recklinghausen. Les schwannomes se présentent comme une masse fusiforme et affectent le plus fréquemment le nerf ulnaire.
Les tumeurs nerveuses bénignes sont isointenses au muscle en pondération T1 et hyperintenses en pondération T2. Le signe split fat représente une couronne périphérique de tissu adipeux, hyperintense, entourant la lésion. Le signe «de la cible» visible dans les neurofibromes est une image hypointense au centre de la lésion, avec une périphérie plus hyperintense en pondération T2, correspondant à la fibrose centrale entourée de tissu myxomateux.
Les sarcomes des tissus mous de la main sont très rares.14 Ils montrent des érosions osseuses et parfois des calcifications matricielles en radiologie standard. L'IRM permet la meilleure évaluation de l'extension tumorale. Bien qu'une différenciation entre les tumeurs malignes et bénignes reste extrêmement difficile en IRM, les irrégularités internes de la lésion sont les critères les plus spécifiques pour diagnostiquer une tumeur maligne.4 Les sarcomes sont typiquement mal délimités. Ils sont hypointenses en pondération T1 mais plutôt hyperintense en pondération T2. Ils montrent un rehaussement irrégulier après injection intraveineuse de gadolinium. Les zones de nécrose qui ne se rehaussent pas, peuvent être visualisées. Les séquences en IRM dynamique peuvent aider à diagnostiquer un sarcome quand la courbe de rehaussement montre des critères de néoangiogenèse. L'IRM reste la meilleure méthode d'imagerie pour détecter une éventuelle récidive tumorale. La démonstration de nodules se rehaussant après injection intraveineuse de gadolinium est le meilleur critère de récidive locale.
Les tumeurs desmoïdes sont des tumeurs bénignes qui présentent un comportement local agressif et des critères IRM ressemblant plus à une tumeur maligne. La présence d'hypointensités linéaires au sein d'une masse hétérogène, devrait suggérer ce diagnostic. La vascularisation d'une tumeur desmoïde en IRM dynamique montre un rehaussement précoce et rapide tel que visualisé dans les tumeurs malignes.15