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Transposition des Gros Vaisseaux (TGV)
Anatomie de la TGV :
Il s’agit d’une cardiopathie cyanogène avec anomalie des connections. Les gros vaisseaux ne naissent pas au bon endroit :
- L’aorte est antérieure, et nait du ventricule droit
- L’artère pulmonaire est postérieure, et naît du ventricule gauche
Il en résulte deux circulations parallèles, systémique et pulmonaire. La survie n’est donc possible que grâce à des échanges sanguins au niveau du foramen ovale (oreillette gauche vers l’oreillette droite) et au niveau du canal artériel (de l’aorte vers l’artère pulmonaire).
Le shunt du canal artériel à la naissance est bidirectionnel, car les résistances artérielles pulmonaires sont élevées, puis baissent progressivement après la naissance. Lors les résistances artérielles pulmonaires sont élevées, la TGV est la seule situation où la saturation post ductale est plus élevée que la pré ductale.
Au niveau du foramen ovale, le shunt est plutôt bidirectionnel. C’est pourquoi on réalisera plus tard un « gros passage », afin de supprimer le gradient de pression entre les deux oreillettes.
Physiopathologie de la TGV :
Dans les premières heures de vie, on a une fermeture du canal artériel (24-48h). Le foramen ovale va lui aussi se fermer avec les différences de pression. Les résistances vasculaires pulmonaires vont-elles aussi diminuer progressivement. Résultat, une diminution progressive du mixage sanguin entre la circulation pulmonaire et la circulation systémique se fait. L’hypoxie augmente et devient sévère. Elle entraîne une acidose métabolique, puis la mort.
Signes cliniques :
- Cyanose centrale, généralisée, progressive et intense quelques heures après la naissance. Elle est réfractaire à l’oxygène.
- Pouls bien perçus
- La polypnée est secondaire, et est un signe de mécanisme de compensation pour contrer l’acidose métabolique (qui sera inefficace)
A la radiographie on a :
- Un cœur en forme d’œuf couché sur le diaphragme
- Les gros vaisseaux sortent en parallèle et ne se croisent pas
Utilisation de la Prostine :
La prostine est normalement sécrétée par le placenta in utéro. Elle permet de maintenir le canal artériel de l’enfant ouvert. A la naissance, le placenta n’assure plus son rôle : le canal artériel peu se ferme sous l’effet de l’oxygène (en autres).
La prostine est un vasodilatateur qui agit sur la musculature lisse du canal artériel. Injecté par voie intraveineuse, elle permet l’ouverture du canal artériel, et/ou le maintien du canal artériel ouvert.
La dose d’ouverture est plus importante que la dose de maintien. L’idéal, est d’avoir la dose la plus basse possible afin d’éviter les effets secondaires.
But de la prostine :
La prostine va créer un shunt par le canal artériel. A la naissance, le shunt sera dans la direction AP->Aorte (donc saturation post-ductale>pré-ductale). Puis le shunt s’inverse, et se fait dans le sens aorte->AP. Ceci a pour effet de :
- Augmenter le débit pulmonaire
- Augmentation du retour veineux pulmonaire
- Augmentation de la pression dans l’oreillette gauche
- Augmentation du gradient de pression oreillette gauche-oreillette droite
- Augmentation du shunt inter auriculaire G->D
- Maintien une pression intraventriculaire gauche élevée (permet de préparer le ventricule gauche à une fonction systémique après une correction complète)
Le canal artériel en soi ne permet pas un mixage suffisant de sang entre la circulation pulmonaire et systémique (aorte->AP), et une communication inter auriculaire (foramen ovale, ou CIA) est nécessaire à la survie.
Dans cette situation, le NIRS afin e surveiller la saturation cérébrale est plus que recommandé.
Effets secondaires de la prostine :
- Apnées, hypoventilation (il faut se tenir prêt à intuber !)
- Douleur, irritabilité (les enfants sont sensibles sur une hyperesthésie)
- Hyperthermie
- Vasodilatation cutanée, hypotension
- Tachycardie
- Thrombopénie (risque d’hémorragie)
- Infiltration tissulaire/œdèmes (enfant difficile à perfuser à cause de l’effet vasodilatateur qui provoque des œdèmes)
La manœuvre de Rashkind :
La manœuvre de Rashkind, dite aussi atrioseptostomie percutanée au ballon, est un cathétérisme thérapeutique cardiaque.
Un cathéter muni à son extrémité d’un ballonnet gonflable est introduit par la veine fémorale ou la veine ombilicale, puis dirigé dans l’oreillette droite, puis vers l’oreillette gauche via le foramen ovale.
Une fois en place, le ballonnet est gonflé d’une solution liquide (sérum physiologique ou produit de contraste radiologique) puis le cathéter est retiré brutalement de quelques centimètres en arrière. Le ballonnet gonflé passe alors « en force » au travers du foramen ovale dont il déchire les bords, créant ainsi une communication inter auriculaire (CIA) plus large et moins susceptible de s’occlure spontanément.
L’efficacité de la manœuvre est jugée sur l’augmentation de la saturation en oxygène du sang artériel. Plusieurs passages avec des gonflages progressivement croissants peuvent être nécessaires.
Une fois la manœuvre terminée, le cathéter est retiré.
Il y a un risque de microthrombus avec cette technique. Durant la manœuvre, on surveille l’oxygénation, et on doit être prêt à intuber. On surveille la perfusion cérébrale avec le NIRS, et on surveille étroitement les paramètres hémodynamiques.
La manœuvre de Rashkind vise é maintenir perméable et à agrandir le Foramen ovale avec deux objectifs :
- Assurer un apport de sang oxygéné dans l’oreillette droite, le ventricule droit et l’aorte, donc la circulation systémique
- Diminuer l’hypertension régnant fréquemment dans l’oreillette gauche (et donc en amont dans la circulation pulmonaire)
Elle permet à l’enfant de se stabiliser afin d’attendre quelques jours jusqu’à l’intervention chirurgicale correctrice : le switch artériel.
Corrections chirurgicales :
Les deux corrections chirurgicales correctrices possibles son le switch artériel ou le switch atrial (Senning).
Le switch artériel :
Le switch artériel peut être réalisé vers 7 à 10jours de vie, lorsque les résistances vasculaires pulmonaires ont diminué, et jusqu’à 1 à 2 mois de vie, tant que le ventricule gauche est capable d’assurer une fonction systémique. Le switch artériel se fait sous CEC par sternotomie.
L’opération consiste à :
- Inverser les gros vaisseaux : l’aorte est désinsérée du ventricule droit pour aller sur le ventricule gauche, et l’artère pulmonaire est désinsérée du ventricule gauche pour aller sur le ventricule droit
- Décroisement de l’artère pulmonaire (manœuvre de Lecomte)
- Repositionnement des artères coronaires, qui prennent naissance de la racine de l’aorte
Les deux gros vaisseaux sont sectionnés au-dessus de leur valve et sont repositionnés dans leur position anatomique normale. Les valves sont maintenues en places.
Le repositionnement des coronaires sur la néo-aorte constitue le geste difficile de l’opération, car il exerce un étirement sur les coronaires.
En post opératoire, on doit éviter l’œdème, surtout en cas de CEC longue, car les coronaires ne doivent pas être gênées pour irriguer le cœur. C’est la raison pour laquelle on garde les enfants « secs ».
Le switch atrial : la réparation auriculaire (Senning ou Mustard) :
Cette opération se fait sous CEC et par sternotomie. Le ventricule droit doit être bien contractile pour la réaliser.
Concrètement, on réalise des chenaux intra-auriculaires et ont dérive le sang de cette manière :
Veines caves -> (Oreillette gauche) -> Ventricule gauche -> Artère pulmonaire
Veines pulmonaires -> (Oreillette droite) -> Ventricule droit -> Aorte
Les deux chenaux passent au travers des deux oreillettes, le rôle des oreillettes est diminué.
Le ventricule droit devient alors le ventricule systémique, avec risque de défaillance à long-terme, car sa morphologie n’est pas vraiment adaptée à assurer une pression systémique au long cours.
Le switch artériel tardif :
Elle est réalisée après 3 semaines de vie, lorsque les pressions pulmonaires sont basses, et lorsqu’il n’y a pas de CIV, ou qu’elle est restrictive. Le ventricule gauche de l’enfant est alors peu musclé, et les résistances artérielles systémiques sont plus élevées. On ne souhaite donc pas réaliser un switch artériel directement, car le ventricule gauche ne supportera pas le changement de régime de pression.
Elle consiste en deux interventions :
- Cerclage de l’artère pulmonaire afin de préparer le ventricule gauche à sa fonction systémique, en augmentant les résistances à l’éjection du ventricule gauche (équivalant à l’augmentation de la post charge)
Un shunt systémico-pulmonaire de type Blalock peut être nécessaire, conjointement, surtout chez les patients assez cyanosés initialement, pour obtenir un flux pulmonaire satisfaisant et améliorer l’oxygénation. En effet, le cerclage pulmonaire va diminuer le débit pulmonaire, et la saturation du patient risque de diminuer.
- Switch dans un 2ème temps. La date de l’opération dépendra de la masse du ventricule gauche (de 2-3 semaines à 6 mois).
En présence d’une CIV large, le cerclage n’est pas nécessaire car la pression entre les deux ventricules va être semblable. Le ventricule gauche sera donc soumis à des pressions plus élevées, et se musclera en conséquence.
Complications post opératoires :
Complications du switch artériel :
- Dysfonction du ventricule gauche : elle s’observe avec les signes de bas débit cardiaque. On le traite avec :
- Vasodilatation périphérique pour diminuer la postcharge en diminuant les résistances vasculaires systémiques (Milrinone)
- Augmentation de la fréquence cardiaque : le myocarde néonatal est peu compliant et le débit cardiaque dépend surtout de la fréquence cardiaque (Pace Maker et Adrénaline). A noter que la tachycardie est un signe de bas débit cardiaque
- Inotropisme : on aide le ventricule gauche à mieux éjecter (Milrinone, Adrénaline)
- Défaillance cardiaque due à la réimplantation des coronaires : une ischémie myocardique entraine une défaillance ventriculaire. On la traite avec :
- Vasodilatateur veineux et coronaire (nitroglycérine = Trinitrine) : il permet d’augmenter la perfusion coronaire.
- Arythmies ventriculaires : elles sont liées à l’ischémie myocardique par hypoperfusion des coronaires en post-réimplantation. Il est important de surveiller le décalage du segment S-T , et la présence d’extrasystoles.
- Dysfonction des valves
- Obstacle sur la voie pulmonaire : lié au maintien des valves en place
- Fuite aortique
On garde les enfants intubés habituellement 24h afin de faciliter le travail du ventricule gauche.
Les patients opérés à l’âge néonatal peuvent présenter de l’HTAP en raison des résistances pulmonaires élevées.
Un volume de remplissage dans une situation de Switch artériel se réalise avec prudence : le risque est de compresser l’artère coronaire gauche (déjà étiré lors de la réparation) due à l’augmentation des pressions de remplissage du ventricule gauche. La baisse de gradient de pression entre l’aorte et le ventricule gauche diminue alors la perfusion coronarienne en diastole.
Complication du switch atrial :
- Sténose des chenaux cave ou pulmonaires
- Diminution des retours veineux systémique ou pulmonaire :
- On place l’enfant en position semi-assise pour éviter un syndrome de la veine cave supérieur (œdème de la tête et du cou par hyperpression veineuse centrale)
- PVC à 15-17mmHg et pas au-delà pour éviter la stase vineuse systémique et donc el syndrome de la veine cave supérieure
- Troubles du rythme auriculaire tardifs : liés à une dysfonction sinusale ou par réentrée intra-atriale (flutter)
- Défaillance du ventricule droit systémique : on observera une dilatation et une hypo contractilité du ventricule droit ainsi qu’une fuite tricuspidienne à l’échographie. Pour rappel : le ventricule droit n’est morphologiquement pas adapté à assurer une fonction systémique sur une longue durée.
- Thrombus
Transposition des gros vaisseaux à double discordance :
Dans ce cas, les ventricules sont inversés : le ventricule droit est sous-aortique, et le ventricule gauche et sous-pulmonaire. Les circulations sont donc correctement en parallèle, le patient n’est pas cyanotique.
Oreillette droite -> Ventricule gauche -> Artère pulmonaire
Oreillette gauche -> Ventricule droit -> Aorte
La transposition des gros vaisseaux à double discordance s’abrège aussi en L-TGV.