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Rare et encore peu connue, la maladie à immunoglobuline G4 (IgG4) est multiorganique et se manifeste fréquemment dans la sphère oto-rhino-laryngologique et cervico-faciale. Dans ces cas, les glandes lacrymales et salivaires sont les plus fréquemment touchées, présentant des tuméfactions, infiltrations et pseudotumeurs. Le diagnostic reste un défi ; il repose sur des critères cliniques, sérologiques, radiologiques et histopathologies qui visent à la distinguer des nombreuses maladies de présentations cliniques similaires. À l’histologie, on retrouve un infiltrat lymphoplasmocytaire riche en plasmocytes IgG4+, une fibrose storiforme et des phlébites oblitérantes. Les glucocorticoïdes sont la première ligne de traitement et peuvent être associés à d’autres immunosuppresseurs. Le pronostic est favorable si le traitement est initié rapidement. Les récidives sont courantes. Un retard diagnostique peut avoir des conséquences multiorganiques sévères.