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Die Narkolepsie ist mit einer Prävalenz von bis zu 0.1% etwa so häufig wie z.B. die Multiple Sklerose. Eine familiäre Häufung wird in 10-50% gefunden. Im Vordergrund der Beschwerden stehen bei praktisch allen Narkoleptikern die plötzlich auftretenden Attacken eines unwiderstehlichen Schlafbedürfnisses. Daneben finden sich unterschiedlich häufig kataplektische Sturz-attacken, hypnagoge Halluzinationen und Schlaflähmungen. Polysomnographisch liess sich während dieser 3 Zustände ein REM-Schlaf (paradoxer Schlaf) ähnlicher Befund erheben, weshalb sie auch als "REM-Phänomene" zusammengefasst werden [11]. Sehr häufig ist auch der Nachtschlaf gestört (Tabelle 1). Die ersten Symptome bei der Narkolepsie treten gewöhnlich im Alter von 15-25 Jahren auf und persistieren z.T. lebenslänglich. Häufig bestehen während vieler Jahre nur die Schlafanfälle. Das Vollbild entwickelt sich dann gewöhnlich innert 1-3 Jahren, in Einzelfällen tritt aber das diagnostisch entscheidende Symptom der kataplektischen Attacken erst Jahrzehnte später auf. Das Auftreten von hypnagogen Halluzinationen ist zeitlich meist nicht exakt dokumentierbar. Das gleichzeitige Vorkommen aller 4 Symptome ist eher selten (ca 15%). Die meisten Patienten leiden aber unter mehreren Symptomen. Monosymptomatisch sich manifestierende Kataplexien sind sehr selten, und Patienten mit monosymptomatischen Schlaflähmungen melden sich kaum beim Arzt. Hypnagoge Halluzinationen können isoliert auch bei Gesunden auftreten und haben als solche keinen Krankheitswert. Im Krankheitsverlauf bleibt eine gewisse Tagesschläfrigkeit dauernd bestehen, während die kataplektischen Attacken im Alter eher seltener werden. Die hypnagogen Halluzinationen und die Schlaflähmungen bestehen gewöhnlich ebenfalls nur während einer begrenzten Anzahl Jahre.
Die narkoleptische Einschlafattacke ist ein unwiderstehlich und imperativ auftretender, an sich physiologischer Schlaf, welcher zu Unzeiten auftritt. Auslösend wirken Situationen, in denen auch Gesunde eine gewisse Schläfrigkeit verspüren, z.B. beim längeren Sitzen, nach dem Essen, oder bei monotonen Geräuschen wie z.B. beim Zugfahren. In schwereren Fällen tritt der Schlaf aber auch beim Essen, während eines Telephongesprächs, bei der Arbeit, oder während einer Autofahrt auf, was schwerwiegende Folgen haben kann. Meist bemerkt der Patient eine zunehmende Schläfrigkeit und ist dann noch in der Lage die momentane Tätigkeit geordnet zu unterbrechen und abzuliegen. Selten treten die Attacken aber auch so plötzlich auf, dass es beim Stehenden zu einem Sturz kommt. Gelegentlich besteht, wie bei der Kataplexie, eine emotionale Erregung als auslösender Faktor. Gewisse Kranke berichten prodromal über ein Brennen in den Augen, Mundtrockenheit, Schwere der Extremitäten, Parästhesien, Doppelbilder oder Ptose. Der Patient kann sich willentlich eine gewisse Zeit gegen das Einschlafen wehren und ist während der Schlafattacke leicht weckbar. Nach dem Erwachen fühlen sich die Narkoleptiker ausgeruht oder sogar erfrischt, dies im Gegensatz zu dem Schlaf-Apnoe-Patient oder dem Epileptiker, welche sich nach einer Schlafattacke resp. postiktal abgeschlagen und müde fühlen. Eine verstärkte Müdigkeit im Intervall zwischen den eigentlichen Einschlafattacken ist typisch für die idiopathischen Hypersomnien, kommt aber in leichterem Ausmass auch beim Narkoleptiker vor.
Wenn sich der Patient gegen das Einschlafen wehrt, kann daraus ein hypovigilanter Dämmerzustand entstehen. Dabei führen die Betroffenen im "Halbschlaf" bei verminderter Kritikfähigkeit automatische Fehlhandlungen aus. Im Gegensatz zu den Patienten mit einer amnestischen Episode sind die Narkoleptiker dabei jederzeit "weckbar".
Die kataplektische Attacke, auch affektiver Tonusverlust genannt, wird aus dem Wachzustand heraus durch eine überraschende emotionale Erregung ausgelöst und äussert sich in einer plötzlichen Hypotonie der Skelettmuskulatur. Die Attacken manifestieren sich meist bilateral, häufig auch partiell und betreffen dann v.a. bulbäre Muskeln. Es kommt zum Herunterfallen des Kopfes, zu einer Ptose oder Doppelbildern. Auch leichtes Einknicken in den Knien, Innehalten im Sprechen oder sogar kurze Atemstillständen sind typisch. Im Falle einer generalisierten Hypotonie sacken die Patienten meist langsam zu Boden, wobei gewisse Auffangbewegungen noch möglich und Verletzungen selten sind. Dabei bleibt das Bewusstsein erhalten und willkürliche Augenbewegungen sind möglich. Gelegentlich ist der Muskeltonus nicht herabgesetzt, sondern es besteht eine Adynamie bzw. ein kurzer akinetischer Zustand bei erhaltenem Tonus. Selten ist der Muskeltonus wechselnd, wobei zuckende periorale Bewegungen wie im REM-Schlaf oder milde Myoklonien der Extremitäten beobachtet werden, welche leicht mit epileptischen Manifestationen verwechselt werden könnten. Die auslösende emotionelle Regung beinhaltet oft eine "triumphierende Freude". Kataplektische Attacken treten beispielsweise beim Sport während einer erfolgversprechenden Aktion auf oder anlässlich einer freudigen oder ärgerlichen Erregung, selten auch beim Husten, Niesen oder Nase- Schneuzen. Die Bewegungsunfähigkeit dauert meist 5-30 Sekunden, selten mehrere Minuten und ist dann plötzlich beendet, worauf der Patient absolut realitätsgerecht ohne jegliche Amnesiezeichen erzählt, was während des Anfalles um ihn herum geschehen ist. Uebergangsformen zur Schlaflähmung oder zur Einschlafattacke mit variablem Wachheitsgrad kommen jedoch vor. Die Häufigkeit kataplektischer Attacken variiert zwischen 100 pro Tag bis nur wenigen im Leben. Interessante Einzelbeschreibungen eines Status kataplecticus oder von unilateralen kataplektischen Attacken sind bekannt.
Die Schlaflähmung ist ein Lähmungszustand, den der Patient in wachem Zustand erlebt. Sie dauert meist etwas länger als die kataplektische Attacke nämlich etwa 1-10 Minuten und tritt nur beim Einschlafen oder beim Erwachen auf. Typischerweise kann der Patient aus einer Schlaflähmung durch externe Stimuli, wie Anrufen oder Anfassen, erlöst werden. In der Regel berichten die Patienten über 2-3 Attacken pro Monat, seltener treten sie aber auch jede Nacht auf. Charakteristischerweise sind die Attacken begleitet von starker Angst, welche auch dann nicht verschwindet, wenn der Patient sich über die Art der Erscheinung im klaren ist. Schlaflähmungen kommen auch ausserhalb des Narkolepsie-Kataplexie-Syndroms als isoliertes Symptom bei Gesunden vor und sind dann nicht selten familiär gehäuft.
Hypnagoge Halluzinationen oder Wachträume sind mit Schläfrigkeit verbunden auftretende Sinnestäuschungen von wenigen Minuten Dauer. Es handelt sich oft um äusserst lebhafte sensorische, meist visuelle Empfindungen, welche beim Einschlafen oder seltener beim Erwachen und am Tag auftreten. Besonders häufig halluzinieren die Betroffenen eine fremde Person im Schlafzimmer und fürchten dann wegen des realen Charakters der "Träume" das Einschlafen. Die Halluzinationen treten gehäuft auch im Zusammenhang mit Schlaflähmungen oder kataplektischen Attacken auf. Hypnagoge Halluzinationen bei gesunden Personen sind häufig und haben keinen Krankheitswert.
Über die Hälfte der Narkoleptiker leiden unter einem subjektiv gestörten Nachtschlaf, und viele betrachten diese "Dyssomnie" sogar als ihr Hauptübel. Die Gesammtschlafzeit pro 24 Stunden ist bei der Narkolepsie meist nicht verlängert. Der Nachtschlaf wird gestört durch die erwähnten hypnagogen Halluzinationen, Schlaflähmungen, häufigem Erwachen, aber auch durch eine abnorme motorische Unruhe z.B. in Form von periodischen Bewegungen im Schlaf (Myoclonus nocturnus), durch Vokalisationen oder - nicht so selten - durch ein gleichzeitig vorhandenes Schlaf-Apnoe-Syndrom. Seltener leiden Narkoleptiker sogar unter Einschlafstörungen (paradoxe Insomnie). Nach dem Aufwachen am Morgen fühlen sich die Narkolepsiepatienten in der Regel ausgeruht, im Gegensatz zu den Patienten mit einem Schlaf-Apnoe Syndrom.
Manchmal klagen Narkoleptiker über Kopfschmerzen vom Typ des Katerkopfschmerzes, über Sehstörungen wegen einer vigilanzabhängigen Fusionsschwäche, über autonome Störungen wie Mundtrockenheit, Bradykardie, Hypotension und eine Tendenz zu allergischen Reaktionen. Libidoverlust und Impotenz bestehen bei etwa einem Viertel der Narkoleptiker. Psychische Auffälligkeiten sind häufig. Die Affektarmut ist als Abwehrstrategie gegen die affektiv ausgelösten Symptome zu interpretieren. Sekundäre neurotische Entwicklungen oder Depressionen entstehen durch den ewigen Kampf gegen das Einschlafen am Tag und den gestörten Nachtschlaf aber auch bedingt durch das häufig fehlende Verständnis von Seiten der Angehörigen und die schwerwiegenden Probleme am Arbeitsplatz. Gewisse Autoren sprechen geradezu von einer "narkoleptischen Wesensänderung" [11]. Eine leichte Adipositas ist bei Narkoleptikern häufig anzutreffen, während die übrige körperliche Untersuchung gewöhnlich normal ausfällt.