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Chordome sind seltene, bösartige Tumoren, die entlang der gesamten Wirbelsäule und an der Schädelbasis auftreten und den Knochen zerstören. Sie treten gehäuft um das 60. Lebensjahr herum auf. Je nach Lokalisation treten bei Patienten neben Schmerzen am häufigsten Doppelbilder (bei Tumor an der Schädelbasis) oder Sensibilitäts- und Kraftminderungen (bei Tumor an der Wirbelsäule) auf. Die Verdachtsdiagnose wird mittels bildgebender Untersuchung gestellt, wobei erst die feingewebliche Untersuchung eine definitive Diagnose liefert. Die gängige Behandlung besteht in der operativen Entfernung mit anschliessender Strahlentherapie.
Gerne informieren wir Sie im Folgenden näher über die Erkrankung, die weitere Diagnostik sowie die Therapiemöglichkeiten, die durch unser interdisziplinäres Team am Inselspital angeboten werden.
Chordome sind seltene, bösartige Tumoren, die zwar langsam, aber destruktiv wachsen. Sie zählen zu den Knochentumoren und gehen aus den Resten einer embryonalen Struktur hervor, der Chorda dorsalis, die an der Ausbildung der Bandscheibenkerne und Wirbelkörper beteiligt ist. Dementsprechend können Chordome entlang der gesamten Wirbelsäule, vom Schädel bis zum Steissbein, auftreten. Etwa 50 % der Chordome entstehen am unteren Ende der Wirbelsäule (Kreuzbein, Steissbein), 30 % an der Schädelbasis und 20 % an der restlichen Wirbelsäule in Höhe von Hals, Brust oder Kreuz.
Infolge ihrer Nähe zu umliegenden Hirnstrukturen und Hirnnerven ist eine vollständige Entfernung meist sehr schwierig. Lokale Rückfälle des Tumors sind mit bis zu 85 % sehr häufig. 30–40 % der Patienten weisen Metastasen auf, mehrheitlich in der Spätphase der Erkrankung. Üblicherweise treten Metastasen in der Lunge, der Leber, den Knochen, der Subcutis (Unterhautgewebe) sowie den Lymphknoten auf.
Das durchschnittliche Alter bei Diagnosestellung ist 60 Jahre, wobei Patienten mit Chordomen der Schädelbasis ein tendenziell jüngeres Alter aufweisen und auch Kinder betroffen sein können. Chordome sind sehr selten, die Inzidenz liegt bei 0,5 Fällen/1 Million Menschen. Chordome machen insgesamt 3 % aller spinalen Tumoren (Wirbelsäulentumoren) und 1 % aller intrakraniellen Tumoren (Schädeltumoren) aus.
Die Symptomatik ist abhängig von der Lokalisation des Tumors. Intrakranielle Chordome zeichnen sich vor allem durch Lähmung der Augenmuskulatur und Entwicklung von Doppelbildern sowie Kopfschmerzen aus. Spinale Chordome hingegen präsentieren sich aufgrund der lokalen Kompression mit Schmerzen, radikulären Symptomen (u. a. Kraft- und Sensibilitätsminderungen) oder einem Ausfall der Blasen- oder Mastdarmfunktionen.
Die Verdachtsdiagnose erfolgt mittels Bildgebung zur Abklärung von Symptomen oder auch als Zufallsbefund im Rahmen anderweitiger Diagnostik. Dabei ist die Magnetresonanztomografie (MRT bzw. MRI von engl. Magnetic Resonance Imaging) führend. Zusätzlich zur betroffenen Lokalisation wird stets ein MRI der gesamten spinalen Achse durchgeführt, um dort gelegene Metastasen auszuschliessen. Ergänzend wird zur Planung des chirurgischen Eingriffs eine Computertomografie (CT) durchgeführt, um die knöcherne Beteiligung darzustellen. Bei Verdacht auf eine Beteiligung intrakranieller Gefässe können eine Magnetresonanzangiografie (MRA oder MR-Angiografie) bzw. eine computertomografische Angiografie (CTA oder CT-Angiografie) die Untersuchungen komplettieren. Eine definitive Diagnose mit Beurteilung der Gutartigkeit kann jedoch erst nach Gewebeentnahme und feingeweblicher, mikroskopischer Untersuchung durch einen Neuropathologen gestellt werden.
Die beste Therapie ist eine schonende, möglichst vollständige mikrochirurgische oder endoskopische Entfernung des Tumors, was jedoch infolge der Infiltration der Umgebung nicht immer möglich ist. Zur Schonung des umgebenden Nervengewebes wird während der Operation ein elektrophysiologisches Neuromonitoring angewendet. Dieses Verfahren sowie die häufig eingesetzte Neuronavigation ermöglichen dem Neurochirurgen, mit maximaler Präzision und Sicherheit unter dem Operationsmikroskop zu arbeiten.
Auf die neurochirurgische Tumorentfernung folgt fast ausnahmslos eine Radiotherapie (Protonenbestrahlung, Strahlentherapie oder stereotaktische Radiochirurgie). Alternativ zur Operation mit anschliessender Bestrahlung kann auch nur die Radiotherapie durchgeführt werden.
Gemäss der aktuellen Studienlage ist die Chemotherapie bei der Behandlung von Chordomen nur von untergeordneter Bedeutung.
Bei uns am Inselspital wird individuell für jeden Patienten die bestmögliche Behandlungsstrategie festgelegt. Dies geschieht im zertifizierten neuroonkologischen Tumorzentrum durch ein interdisziplinäres Team. Dieses sogenannte Tumorboard, das wöchentlich stattfindet, setzt sich aus Spezialisten der Neurochirurgie, Neurologie, Neuroonkologie, Nuklearmedizin, Radioonkologie und Pathologie zusammen. Hier wird jeder Patient einzeln besprochen, um die für ihn optimalen Behandlungsmöglichkeiten zu bestimmen.
Für die Operation selbst nutzen wir innovative technische Verfahren wie die Neuronavigation und das sogenannte intraoperative Neuromonitoring. Diese neuen Errungenschaften sind ein Garant für maximale Präzision bei der Operation und höchste Sicherheit für unsere Patienten.