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Das Guillain-Barré-Syndrom (GBS) ist eine monophasische, postinfektiös auftretende Polyneuritis mit multifokaler Demyelinisierung und/oder axonaler Schädigung im peripheren Nervensystem. Eine kausale Therapie ist nicht verfügbar, weshalb Betroffene symptomatisch behandelt werden, bis nach mehreren Wochen ein Rückgang der Symptome erfolgt. Nicht in allen Fällen wird jedoch eine vollständige Remission erreicht.
Das GBS führt zu relativ symmetrischen, schlaffen Lähmungen der Gliedmaßen. Die Symptome setzen akut oder subakut ein, betreffen typischerweise zunächst die Beine und dehnen sich dann auf die Arme aus. Die Augenmuskulatur ist regelmäßig mitbetroffen, seltener auch andere, von Hirnnerven innervierte Strukturen [2] [3]. Die Funktionen von Stammmuskulatur und Zwerchfell sind meist erhalten, aber in schweren Fällen wird aufgrund einer Parese der Atemmuskulatur eine künstliche Beatmung notwendig. Das Auftreten von Lähmungen der Augen- und Gesichtsmuskulatur zeigt möglicherweise ein erhöhtes Risiko auf eine bevorstehende respiratorische Insuffizienz an [4]. Eine Einschätzung dieses Risikos ist auch über ein etabliertes Punktesystem möglich, über den Medical Research Council Sum Score [4] [5].
Die Muskelschwäche wird von unterschiedlich stark ausgeprägten sensorischen und vegetativen Defiziten begleitet. Das Spektrum reicht dabei von Taubheit und Parästhesien in den betroffenen Körperregionen über Herzfrequenz- und Blutdrucklabilität bis zum Ileus. Störungen der Herz-Kreislauf-Regulation sind besonders gefürchtet, da das Risiko des Patienten auf derartige Komplikationen nicht unbedingt mit dem Ausmaß der Muskelschwäche korreliert und daher nur schwer einzuschätzen ist [6].
Nach Erreichen eines klinischen Plateaus, das über maximal vier Wochen gehalten wird, nimmt die Intensität der Symptome bei den meisten Patienten wieder ab [7] [8].
In der Anamnese geben etwa 80% der Patienten an, innerhalb der letzten Wochen an einer Infektion gelitten zu haben, zumeist an einer Infektion der Atemwege oder des Verdauungstraktes [9].
Folgende Befunde sichern entsprechend der Leitlinien [10] die Diagnose GBS:
Schwierigkeiten bereitet vor allem der Punkt "Differentialdiagnosen für Muskelschwäche ausgeschlossen". Hilfreich sind hier elektrophysiologische Studien sowie die Untersuchung der Zerebrospinalflüssigkeit, die typischerweise <50 Zellen/µl und vermehrt Protein enthält. Reduzierte Nervenleitgeschwindigkeiten mit verlängerter distaler motorischer Latenz und verzögerter F-Wellen-Antwort, Leitungsblocks und reduzierte Muskelsummenpotenziale sind charakteristisch für das GBS [2] [8]. Um aussagekräftige Resultate zu erhalten, müssen mindestens drei motorische und drei sensorische Nerven untersucht werden. Es sei auch darauf hingewiesen, dass in der ersten Woche nach Einsetzen der Symptome nicht in jedem Fall pathologische Befunde zu erheben sind, weshalb die Untersuchung möglicherweise zu einem späteren Zeitpunkt wiederholt werden muss. Für eine Übersicht zu den elektrophysiologischen Befunden, die eine Unterscheidung von AIDP, AMAN und AMSAN zulassen, wird auf eine entsprechende Arbeit von Hughes und Cornblath verwiesen [11].
Das Guillain-Barré Syndrom (GBS) ist eine akut oder subakut verlaufende Polyneuritis, die das periphere Nervensystem betrifft. Es wird vermutet, dass dem GBS eine Autoimmunreaktion zugrunde liegt. Dafür spricht die Tatsache, dass das GBS für gewöhnlich nach bakteriellen und viralen Infektionen - beispielsweise mit Campylobacter jejuni, Mycoplasma pneumoniae, dem Coxsackie-Virus, Epstein-Barr-Virus oder Zytomegalievirus -, aber auch nach Impfungen auftritt.
Je nach elektrophysiologischen und pathologischen Befunden werden folgende Hauptformen des GBS unterschieden [1]: