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Allergologie et immunologie clinique
Rev Med Suisse
2018; volume 14.
15-18
Résumé
L’angiœdème héréditaire (AH) est une maladie invalidante et potentiellement mortelle. La prise en charge de l’AH comprend le traitement des crises aiguës, la prophylaxie à court terme pour prévenir une attaque et la prophylaxie à long terme pour minimiser la fréquence et la gravité des crises récurrentes. Nous discutons les nouvelles alternatives thérapeutiques pour la prophylaxie à long terme. L’utilisation des glucocorticoïdes (GC) est grevée d’effets secondaires multiples et graves. Dans l’artérite gigantocellulaire l’adjonction d’un anti-IL6 à des doses faibles de GC a permis de réduire le nombre de rechutes. Dans les vascularites à ANCA, un anti-C5R (avacopan) a permis de réduire la quantité de GC nécessaire pour atteindrela rémission.
AllergologieAngiœdème héréditaireL’angiœdème héréditaire (AH) est une maladie rare, due à une diminution quantitative (type I, 85 % des cas) ou à un dysfonctionnement (type II, 15 % des cas) de l’inhibiteur de la C1 estérase (C1-INH). Une forme encore moins courante est l’angiœdème héréditaire familial, mais avec une quantité et une fonction normale de la protéine C1-INH : dans certains cas, la maladie semble être liée aux anomalies génétiques du facteur F12 (FXII) et à des facteurs inconnus. La carence quantitative ou qualitative du C1-INH peut provoquer une dysrégulation de la cascade de la coagulation, du complément ou du système de contact (figure 1). La conséquence de ce phénomène est une production non régulée des substances vasoactives, notamment la bradykinine, qui conduisent à la fuite du plasma des veinules postcapillaires, avec comme conséquence le développement d’un angiœdème.1,2 L’HA se caractérise par des crises récurrentes d’angiœdème non prurigineux sous-cutané, no...