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La pilosité pubienne précoce est une cause fréquente de consultation. Derrière ce signe, peut se cacher des maladies de l'axe corticotrope (hyperplasie congénital des surrénales, syndrome de Cushing, corticosurrénalome) ou de l'axe gonadotrope (puberté précoce, tumeur gonadique). Il s'agit d'une pilosité au niveau du pubis et/ou des grandes lèvres/bourses, qui apparaît avant l'âge de 8 ans chez les filles et avant l'âge de 9 ans chez les garçons. Une évaluation clinique soigneuse et des examens…
Fiche rédigée par Kanetee Busiah
La pilosité pubienne précoce (également prémature pubarche) est un signe clinique. ll se définit par une pilosité pubienne apparaissant avant l'âge de 8 ans chez les filles et avant l'âge de 9 ans chez les garçons. C'est un signe qui témoigne de l'activation du follicule pilo-sébacé par les androgènes. Ces derniers sont sécrétés soit par les surrénales, soit par les gonades. Un pilosité précoce témoigne donc d'une activation précoce de ces glandes. Elle peut être associée à d'autres signes androgéniques (pilosité axillaire, acnée, peau grasse, odeur corporelle...)
Le plus souvent, il s'agit d'une activation non pathologique, appelée alors adrénarche précoce. Néanmoins, des pathologies potentiellement graves peuvent également se manifester par une pilosité pubienne précoce. Un bilan clinique, biologique et radiologique va rechercher une éventuelle pathologie.
La courbe de croissance staturo pondérale va déterminer si la vitesse de croissance staturale est accélérée, normale ou diminuée. De même elle permettra d'établir la présence ou non d'une prise de poids rapide. Le stade de Tanner établira si la puberté à débuté ou non (rappelons que la puberté est une définition clinique). L'avance de l'âge osseux est un témoin de la présence d'oestrogènes, sécrétés par les ovaires, ou issus de l'aromatisation des androgènes via l'aromatase. Le bilan biologique de 1er ligne sera effectué entre 7 et 8h du matin et comprendra: Cortisol, 17-hydroxyprogestérone, testostérone (dans les deux sexes), SDHEA, LH, FSH, Oestradiol (chez les filles). Selon les signes cliniques, il faudra ajouter une cortisolurie des 24h, un cortisol à minuit, et des tests dynamiques. Le test au synacthène est systématique. Le test au LHRH est effectué s'il y a des signes cliniques de début pubertaire. D'autres tests peuvent être effectués pour établir le diagnostic de maladie de Cushing.
Les maladies possibles seront pris en charge dans un centre spécialisé.
En cas d'évaluation clinique et de bilan de 1er ligne normaux, il est possible de conclure à une adrénarche précoce, c'est à dire une activation précoce et non pathologique de la surrénale.
- 1/ Hyperplasie congénitale des surrénales: Consensus du JCEM: J Clin Endocrinol Metab. 2010 Sep;95(9):4133-60. Congenital adrenal hyperplasia due to steroid 21-hydroxylase deficiency: an Endocrine Society clinical practice guideline.
- 2/ Puberté précoce: N Engl J Med. 2008 May 29;358(22):2366-77. Clinical practice. Precocious puberty.