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Diese Krankheiten können lebensbedrohliche Herzrhythmusstörungen und den plötzlichen Herztod verursachen. Die aktuelle antiarrhythmische Therapie besteht in der Gabe von Betablockern und ggf. der Implantation eines Defibrillators. Da diese bei den unterschiedlichen LQTS Subtypen (Genotypen) jedoch unterschiedlich effektiv sind, wird zunehmend nach genotyp-spezifischen, mechanismus-basierten neuen Therapie-Ansätzen geforscht.
Expert:innen der Universitätsklinik für Kardiologie des Inselspitals (Prof. Katja Odening - Professorin für Translationale Kardiologie am Inselspital und an der Universität Bern, Dr. Alessandro Castiglione und Dr. Marina Rieder) haben mit weiteren internationalen Expert:innen (Universitätsklinik Freiburg, Deutschland; Universität Linköping, Schweden, Universität Miami, USA und Universität Szeged, Ungarn) im Rahmen eines vom National Institute of Health (NIH) geförderten Projektes mit Hilfe von verschiedenen transgenen LQTS-Kaninchenmodellen die QT-verkürzende und antiarrhythmische Wirkung der poly-ungesättigten Fettsäure Docosahexaen-Säure (DHA) untersucht. Sie konnten zeigen, dass DHA nur bei LQTS-Subtypen mit intakten Protein-Untereinheiten des repolarisierenden Kaliumkanals IKs - wie z.B. LQTS Typ 2 - das QT-Intervall verkürzt und sogar normalisiert und damit Rhythmusstörungen vermeiden kann; bei LQTS-Subtypen mit defekten Protein-Untereinheiten des repolarisierenden Kaliumkanals IKs - wie LQTS Typ 1 oder LQTS Typ 5 - jedoch keine Wirkung hat.
Dieser vielversprechende, neue genotyp-spezifische Therapieansatz muss nun noch in klinischen Studien in LQTS Patient:innen bestätigt werden.
Diese Arbeit wurde vor Kurzem in der Fachzeitschrift „Europace“ veröffentlicht (Castiglione A, Hornyik T, et al. Europace. 2021 Oct 3:euab228. Online ahead of print. doi:10.1093/europace/euab228. PMID: 34601592).
Definition Long-QT Syndrom
Das Long-QT Syndrom (LQTS) umfasst eine Gruppe von seltenen, genetisch-bedingten, funktionellen Störungen verschiedener Ionenkanäle des Herzens. Diese Störungen gehen mit einem verlängerten QT-Intervall im Elektrokardiogramm (EKG), einer veränderten elektrischen Repolarisation der Herzkammern, dem Auftreten gefährlicher Herzrhythmusstörungen (ventrikuläre Tachykardien in Form von Torsade de Pointes) und einem hohen Risiko für den plötzlichen Herztod einher.