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Bei der chronisch myeloischen Leukämie gerät die Vermehrung der weissen Blutkörperchen (Leukozyten), die der Abwehr dienen, ausser Kontrolle. In den meisten Fällen ist ein Gendefekt in den Chromosomen mit einem Austausch von Bruchstücken zwischen dem Chromosom 9 und 22 die Ursache. Durch diesen Defekt entsteht auf dem Chromosom 22 das BCR-ABL Fusionsgen, welches die für den Blutkrebs verantwortliche ABL Tyrosinkinase, ein Protein, produziert. Das defekte Chromosom 22 wird Philadelphia Chromosom genannt, nach dem Ort der ersten Entdeckung in den 60er Jahren. Lange Zeit verursacht dieser Defekt in der Regel nur geringe oder gar keine Symptome, bis die Krankheit fortschreitet und lebensbedrohlich werden kann.
Häufig wird die chronisch myeloische Leukämie per Zufall bei einer Blutuntersuchung entdeckt. Weitere differenzierte Blutuntersuchungen und molekulargenetische Tests bestätigen die Diagnose. Wird die Therapie frühzeitig eingeleitet, kann die Krankheit zwar nicht geheilt, aber über viele Jahre kontrolliert werden, sodass Patienten praktisch ein normales Leben führen können.
Neue Medikamente, welche die Tyrosinkinase hemmen, haben die Prognose der CML in den letzten Jahren stark verbessert. Neuere und laufende klinische Studien weisen darauf hin, dass diese Tyrosinkinase-Hemmer möglicherweise sogar das Potential haben, die CML so gut in Schach zu halten, dass sie eines Tages wieder abgesetzt werden können. Bisher galt die Stammzelltransplantation / Knochenmarktransplantation als einzige Möglichkeit einer Heilung, sie ist aber risikoreich und belastend für den Patienten und kommt daher in vielen Fällen nicht in Frage.
Chronische myeloische Leukämie CML- Was ist das?
Leukämien sind Erkrankungen der Blutbildung im Knochenmark. Bei allen Arten von Leukämien liegt eine Störung der blutbildenden Stammzelle (''Mutterzelle'' aller Blutzellen)vor.
Diese Störung führt zur vermehrten und unkontrollierten Bildung unreifer und damit funktionsuntüchtiger weisser Blutkörperchen (Leukozyten) im Knochenmark. Folge: Die Bildung der anderen Blutzellen im Knochenmark wird unterdrückt, das heisst, es werden nicht mehr genügend normale weisse Blutkörperchen (Leukozyten), rote Blutkörperchen (Erythrozyten) und Blutplättchen (Thrombozyten) gebildet.
Die chronisch myeloische Leukämie wird mit CML abgekürzt. Durch meist nicht bekannte Auslöser kommt es in der blutbildenden Stammzelle im Knochenmark zu einer Veränderung der Gene in den Chromosomen. Bei der CML betrifft diese Störung vor allem die myeloische Zellreihe, was bedeutet, dass sich die Krankheit vor allem durch eine starke Vermehrung von Granulozyten, einer Unterart von weissen Blutkörperchen, äussert (siehe Abbildung). Die Krankheit kann längere Zeit unbemerkt bleiben, bis der Verdacht bei einer Routine-Blutuntersuchung auftaucht. Später nimmt die Vermehrung der nicht richtig funktionierenden weissen Blutzellen und ihrer Vorstufen so stark zu, dass die normale Blutbildung und damit lebenswichtige Funktionen wie Infektionsabwehr, Sauerstofftransport (rote Blutkörperchen) und Blutstillung (Blutplättchen) beeinträchtigt werden.
Häufigkeit und Altersverteilung
Die CML ist eine relativ seltene, bis vor einigen Jahren sehr schwer therapierbare, lebensbedrohliche Erkrankung. 1-2 von 100'000 Personen sind davon betroffen. Von allen Leukämien ist die CML mit einem Anteil von 15-20% die zweithäufigste Leukämieform. Das mittlere Alter bei Diagnosestellung beträgt ungefähr 55 Jahre. In jüngerem Alter ist die Erkrankung selten; der Anteil der Betroffenen unter 20 Jahren beträgt lediglich 10%. Männer sind ungefähr eineinhalbmal so häufig betroffen wie Frauen.
Im Folgenden finden Sie weitere wichtige Informationen zu Ursache, Symptomen, Diagnose und Therapie der CML. Sie erfahren, wie Sie selbst die Behandlung optimal unterstützen können und wie wichtig die Nachsorge ist. Im Forum haben Sie die Möglichkeit, sich mit anderen Lesern auszutauschen.