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Lymphome sind aggressive Tumoren des blutbildenden Systems, die auch im Bereich des Gehirns oder des Rückenmarks auftreten können. Man unterscheidet hierbei die sogenannten primären ZNS-Lymphome (PZNSL), bei denen ein Befall primär und ausschliesslich im Zentralnervensystem (ZNS) auftritt, von sekundären ZNS-Lymphomen, bei denen es sich um Metastasen von Lymphomen in anderen Organen handelt. In letztgenanntem Fall sind die Betroffenen an einem Tumor der blutbildenden Organe erkrankt, der zunächst verschiedene Lymphknoten oder die Milz befallen und erst in einem zweiten Schritt Metastasen im Zentralnervensystem gebildet hat. Die Sicherung der Diagnose erfolgt mit Hilfe einer Gewebeentnahme. Die Standardtherapie besteht aus Chemotherapie mit Bestrahlung und ist abhängig von einer genauen Diagnose. Hier können Sie sich über die Erkrankung informieren und erfahren, wie wir Ihnen am Inselspital helfen können.
Generell unterscheidet man zwei Arten von Lymphomen:
- Das primäre ZNS-Lymphom (PZNSL), welches ausschliesslich Gehirn, Hirnhäute (Meningen), Augen oder Rückenmark befällt.
- Das sekundäre ZNS-Lymphom, bei dem es sich um Metastasen einer systemischen Lymphomerkrankung handelt.
Das PZNSL macht ca. 4 % der primären Tumoren des Zentralnervensystems aus. Am häufigsten sind Patienten im Alter von 45 bis 65 Jahren betroffen. In dieser Altersgruppe zeigte sich in den letzten zwei Dekaden ein leichter Rückgang. Im Gegensatz dazu sind immer häufiger ältere Menschen betroffen.
Ganz allgemein hat die Häufigkeit von Lymphomen im Vergleich zu anderen Hirnläsionen in den letzten Jahrzehnten zugenommen. Betroffen sind vor allem Patienten mit einem eingeschränkten Immunsystem, deren Lebenserwartung mit Hilfe moderner Therapien verlängert werden konnte. Dazu gehören Patienten mit immunsuppressiven Therapien bei Krebserkrankungen, AIDS sowie nach Organtransplantationen.
Bei den wenigsten Patienten mit einer systemischen Lymphomerkrankung (Non-Hodgkin-Lymphom oder NHL) ist zum Zeitpunkt der Diagnose das Zentralnervensystem beteiligt. Die genaue Inzidenz variiert je nach Subtyp des Lymphoms von 3–50 %.
Lymphome sind Tumoren, die aus entarteten Zellen des blutbildenden Systems entstehen. Die Ursachen für die Entstehung eines PZNSL sind weitestgehend unbekannt. Man geht davon aus, dass das Immunsystem eine wichtige Rolle dabei spielt, da das PZNSL nicht systemisch vorkommt. Es gibt auch einen möglichen Zusammenhang mit dem Epstein-Barr-Virus (EBV), wobei dieser bei weitem nicht bei allen PZNSL-Patienten identifiziert werden kann.
Eine Immunschwäche gilt als grösster Risikofaktor für die Entwicklung eines PZNSL. Eine solche Immunschwäche entwickeln Patienten z. B. im Rahmen einer immunsuppressiven Therapie nach einer Organtransplantation oder nach einer HIV-Infektion. Es gibt aber auch angeborene Immundefekte. Andere mit einem PZNSL assoziierte Erkrankungen sind beispielsweise Lupus erythematodes, rheumatoide Arthritis oder auch entzündliche Erkrankungen der Blutgefässe (Vaskulitiden).
Bei den sekundären ZNS-Lymphomen gelangen die Zellen per Streuung über den Blutweg oder durch eine direkte Infiltration aus anliegendem Knochenmark ins ZNS.
Lymphome des Zentralnervensystems äussern sich in den meisten Fällen (> 50 %) durch unspezifische Symptome wie Gemüts- und Persönlichkeitsveränderungen sowie Zeichen des erhöhten Hirndrucks wie Kopfschmerzen, Müdigkeit, Übelkeit und Erbrechen. Weiterhin machen sich Lymphome bei ca. 10 % der Patienten durch epileptische Anfälle bemerkbar. Bei etwa einem Drittel der Patienten treten ausserdem fokale Symptome wie eine Halbseitenlähmung sowie Einschränkungen der Hirnnervenfunktionen (Doppelbilder, Geschmacks- und Geruchseinschränkungen) auf.
Mit den bildgebenden Verfahren der Computertomografie (CT) und Magnetresonanztomografie (MRT oder MRI von engl. Magnetic Resonance Imaging) sind Lymphome häufig nur schwer von anderen Tumoren des Nervensystems zu unterscheiden. Hier kann die moderne Neurochirurgie einen wichtigen Beitrag leisten.
Biopsie
Eine Gewebeentnahme mit nachfolgender histopathologischer Untersuchung ist ein essenzieller Schritt zur definitiven Diagnose und Planung der weiteren Behandlung. Besprechen Sie mit unseren Spezialisten, welches Verfahren für Sie am ehesten in Frage kommt:
- Die stereotaktische Biopsie ist ein elegantes, minimalinvasives Verfahren der Neurochirurgie zur schonenden und millimetergenauen Entnahme von Hirngewebe.
- Alternativ kann ein anderes bildgesteuertes, computerassistiertes 3D-Navigationsverfahren zur millimetergenauen Probeentnahme verwendet werden mit dem sogenannten VarioGuide.
- Bei oberflächlichem Befall kann auch eine Biopsieentnahme unter Sicht im Rahmen einer kleinen Kraniotomie entnommen werden (offene Biopsie).
Die stereotaktische Biopsie bietet eine der sichersten und effektivsten Methoden zur Diagnosestellung von Lymphomen des ZNS. Als häufigste Komplikation dieses Eingriffs können in seltenen Fällen (< 1 %) Hirnblutungen auftreten. Bei der offenen Biopsie ist die Komplikationsrate für Blutungen, Infektionen o. ä. aufgrund der erhöhten Invasivität etwas höher. In seltenen Fällen führt die feingewebliche Untersuchung nach einer Biopsie nicht zu einem schlüssigen Resultat, was eine Wiederholung der Biopsie zur Folge haben kann.
Die histopathologische Untersuchung und molekulare Typisierung des Tumorgewebes nach einer Biopsie werden in der Abteilung für Neuropathologie vorgenommen. Sie geben Klarheit über die exakte Diagnose. Ein Lymphom kann auf diese Weise eindeutig von anderen Hirntumoren unterschieden werden.
Systemische Diagnostik
Zu einer vollständigen Diagnostik gehört auch die systemische Tumorsuche. Dabei wird per Computertomografie gezielt an typischen Entstehungsorten von Lymphomen nach Tumoren gesucht. Hierzu zählen die Lymphknotenstationen im Nacken, der Brust, der Leiste und des Beckens. Ausserdem wird eine Analyse der Hirnflüssigkeit (Liquor cerebrospinalis) durchgeführt.
Im Gegensatz zu anderen Tumoren des Nervensystems kann ein Lymphom nicht operativ entfernt werden, sondern muss durch die Verabreichung von hochwirksamen Chemotherapeutika in Kombination mit einer Strahlentherapie behandelt werden.
Im Neurozentrum des Inselspitals geschieht die Planung und Implementierung einer optimalen Behandlung durch ein multidisziplinäres Team von Spezialisten der Neurochirurgie, Neuroradiologie, Neuropathologie, Onkologie und Radioonkologie mit Erfahrung in der Diagnostik und Behandlung dieser Erkrankung. Dieses interdisziplinäre Team trifft sich wöchentlich im Rahmen eines Lymphom-Boards und legt für jeden Patienten individuell die für ihn bestmögliche Behandlungsstrategie fest.
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