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Ventrikuläre Rhythmusstörungen
Zusammenfassung
Ventrikuläre Tachykardien beruhen auf unterschiedlichen strukturellen oder funktionellen Grunderkrankungen, die von einem entsprechenden Auslöser getriggert werden, was einen spezifischen Arrhythmiemechanismus initiieren kann. Die Kenntnis dieser Faktoren sind wichtige Voraussetzungen für die Auswahl der jeweiligen Behandlung. Für die Therapie der ventrikulären Tachykardien stehen heutzutage verschiedene Antiarrhythmika, die ICD-Implantation und die Katheter-Ablation oder eine Kombination dieser Behandlungsmethoden zur Verfügung. Die jeweilige Prognose wird entscheidend von der Grunderkrankung, dem Tachykardiemechanismus und der entsprechenden Therapie beeinflusst.
Epidemiologie
Im Gegensatz zu den meisten supraventrikulären Herzrhythmusstörungen stellen die Mehrheit der ventrikulären Herzrhythmusstörungen eine potentielle Gefährdung für den Patienten dar. In über 80% sind ventrikuläre Rhythmusstörungen Ursache des plötzlichen Herztodes: davon sind 62% ventrikuläre Tachykardien, 8% primäres Kammerflimmern und 12% Torsades de pointes-Tachykardien. In nur knapp 20% liegen Bradykardien bzw. Asystolien dem plötzlichen Herztod zugrunde.
Mindestens 80% der Patienten, die einen plötzlichen Herztod erleiden, haben eine zugrunde liegende koronare Herzerkrankung. Davon haben 25% vor dem Ereignis keine Symptome. Bei Patienten nach Myokardinfarkt sind 5% im ersten Jahr von diesem Schicksal betroffen. Bei 80% ist die zugrunde liegenden Erkrankung des plötzlichen Herztodes die koronare Herzkrankheit, bei 10% die dilatative Kardiomyopathie, bei 2% die hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie und bei je 1% die valvulären und kongenitalen Kardiopathien respektive die arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie. Patienten mit strukturell normalem Herzen sind nur in 5% vom Schicksal des plötzlichen Herztodes betroffen.
Mechanismen
Es können drei Hauptmechanismen bei Herzrhythmusstörungen unterschieden werden:
1. Automatizität
Automatizität ist einer der postulierten Mechanismen der benignen, fokalen, ventrikulären Tachykardien. Eine abnorme Automatizität kann auch durch verschiedene transiente Störfaktoren auftreten. Hierbei ist das Ruhepotential der ventrikulären Zellmembran erniedrigt, weshalb spontane diastolische Depolarisationen auftreten können.
2. Getriggerte Aktivität
Insbesondere zwei Krankheitsbilder beruhen auf diesem Mechanismus: die pausenabhängige und die katecholaminbedingte ventrikuläre Tachykardie.
Die pausenabhängige Tachykardie ist im Allgemeinen mit einer QT-Verlängerung assoziiert, woraus die Rhythmusstörung Torsades de pointes resultieren kann. Der getriggerten Aktivität liegen sog. Nachpotentiale in der Phase drei bzw. vier des Aktionspotentials zugrunde, die die den Depolarisationsschwellenwert erreichen und damit die nächste Depolarisation auslösen.
3. Reentry
Der wichtigste Tachykardiemechanismus ist das Reentry, dem ein arrhythmogenes Substrat zugrunde liegt, meist als myokardiale Narbe oder Fibrose. Dieser Mechanismus tritt im Ventrikel bei strukturell gesunden Herzen nicht auf.
Differentialdiagnose
Entscheidend bei der Diagnose der ventrikulären Tachykardien ist zunächst die Abgrenzung von der supraventrikulären Tachykardie mit aberrierender Überleitung im Sinne eines Links- oder Rechtsschenkelblocks. In diesem Zusammenhang haben sich die Brugadakriterien, die 1991 von den gleichnamigen drei Brüdern veröffentlicht wurden, als differentialdiagnostische Standardmethode etabliert.
Die einfachste diagnostische Unterscheidung besteht in der Frage nach einer AV-Dissoziation. Wenn diese vorliegt, handelt es sich mit Sicherheit um eine ventrikuläre Tachykardie, ansonsten muss das EKG auf weitere Kriterien hin untersucht werden. Wenn keine der Brustwandableitungen eine R/S-Konfiguration aufweist, handelt es sich mit grosser Wahrscheinlichkeit ebenfalls um eine ventrikuläre Tachykardie. Gibt es ein R/S-Intervall >100 msec, in einer der Brustwandableitungen, gemessen vom Beginn des R bis zum Tiefpunkt des S, spricht dies ebenfalls für eine ventrikuläre Tachykardie. Falls diese Kriterien bisher zu keiner Diagnose geführt haben, müssen jeweils für die links- und die rechtsschenkelblockartige Morphologie getrennte Kriterien angewandt werden. Diese Morphologie-Kriterien beziehen sich auf die Brustwandableitung V1 und V6 und müssen jeweils für beide erfüllt sein. Bei der rechtsschenkelblockartigen Morphologie spricht in V1 ein monophasisches R oder ein R > r‘ für eine ventrikuläre Tachykardie, wenn dies im Zusammenhang mit einem Q- oder einem R/S-Quotienten <1 in V6 auftritt. Bei einer linksschenkelblockartigen Konfiguration spricht in V1 eine Breite der R-Zacke >30 msec oder ein R/S-Intervall, gemessen vom Beginn des R bis zum Tiefpunkt des S >60 msec, oder eine gekerbte S-Zacke für eine ventrikuläre Tachykardie, wenn dies im Zusammenhang mit einem Q in V6 auftritt.
Morphologie im Oberflächen-EKG
Ein Einfaches und aber sehr wichtiges Unterscheidungskriterium der ventrikulären Tachykardie ist die Morphologie der Tachykardie im Oberflächen-EKG.
Monomorphe ventrikuläre Tachykardien
Patienten mit monomorphen ventrikulären Tachykardien haben in 5-10% ein strukturell normales Herz, wobei es sich meist um eine idiopathische ventrikuläre Tachykardie handelt. 80% dieser Tachykardien entspringen aus dem rechtsventrikulären Ausflusstrakt. Die zweithäufigste Prädilektionsstelle ist das linksventrikuläre Septum.
Idiopathische ventrikuläre Tachykardie
Rechtsventrikuläre Ausflusstrakt Tachykardien
Diese sind in der Regel harmlose Formen von ventrikulären Tachykardien mit einem fokalen Ursprung. Es handelt sich hierbei meist um junge Erwachsene mit normalem Herz. Die häufigste ventrikuläre Tachykardie dieser Art entspringt aus dem rechtsventrikulären Ausflusstrakt mit typischer EKG-Morphologie hinsichtlich inferiorer Achse und linksschenkelblockartiger Konfiguration. Die Rhythmusstörungen entstehen häufig bei oder nach Sympathikus-Stimulation. Es liegt ein automatischer Fokus, bzw. eine getriggerte Aktivität zugrunde. Die entsprechenden Nachpotentiale werden durch eine Calciumüberladung bei hoher Herzfrequenz getriggert. Die Therapie ist deshalb ähnlich wie bei supraventrikulären Tachykardien mit einem guten Ansprechen auf Calciumantagonisten und auf Betablocker. Falls sich diese Therapie nicht als effizient erweist, kann die ventrikuläre Tachykardie mit gutem Erfolg >90% mit Radiofrequenzablation behandelt werden.
Linksventrikuläre Verapamil-sensitive Tachykardie
Eine andere benigne ventrikuläre Tachykardie entspringt meist am linksventrikulären Septum. Sie betrifft überwiegend junge Männer mit normalem Herzen. Die Tachykardie hat typischerweise eine rechtsschenkelblockartige Konfiguration mit einer superioren Achse. Es handelt sich hierbei auch um einen getriggerten Mechanismus, weshalb die primäre Therapie in einer Gabe von Calciumantagonisten oder Beta-Blocker besteht. Die Katheterablation weist eine Erfolgsrate um 90% auf.
Substrat-assoziierte Reentry Tachykardie
Bei den meisten Patienten mit monomorpher ventrikulärer Tachykardie (90%) liegt ein Reentry-Mechanismus vor. Von diesen Patienten haben 80% eine koronare Herzkrankheit mit einer myokardialen Narbe, die das Substrat für den Reentry-Kreislauf bildet. Ähnliche Substrate treten auch im Rahmen einer idiopathischen, valvulären, hypertrophen oder kongenitalen Kardiomyopathie, einer Myokarditis oder rechtsventrikulären Dysplasie auf.
Reentry Tachykardie bei alter Infarktnarbe
Die überwiegende Zahl der ventrikulären Reentry Tachykardien entsteht in der Randzone eines alten Myokardinfarktes, die das Substrat für einen Reentry-Kreislauf bildet. Der Bereich überlebender Myozyten zeichnet sich durch eine langsame Leitung aus, was für die Aufrechterhaltung des Reentry notwendig ist. Dieser Mechanismus liegt den meisten (75%) monomorphen ventrikulären Tachykardien zugrunde. Die Katheterablation gestaltet sich sehr komplex und ist indiziert bei rezidivierenden ICD-Schocks oder bei unaufhörlicher Tachykardie. In letzterem Fall handelt es sich um eine Notfall-Indikation. Die Erfolgsrate der Katheterablation liegt um 80%.
Bundlebranch-Reentry
Das sogenannte Bundlebranch-Reentry ist ein Kreislauf zwischen den beiden Tawaraschenkeln, meistens mit antegrader Aktivierung des rechten Schenkels und retrograder Aktivierung des linken Schenkels. Es tritt vor allem bei Patienten mit dilatativer oder valvulärer Kardiomyopathie auf, die sich oft nach einer Synkope oder mit rezidivierenden ICD-Schocks vorstellen. Typisch ist, dass bereits im Sinusrhythmus Zeichen eines Reizleitungsproblems erkenntlich sind, z.B. im Sinne eines AV-Blocks I und/oder eines Schenkelblocks. Fast immer ist bei den intrakardialen Ableitungen das HV-Intervall deutlich verlängert. Die spezifische Behandlung besteht in der Ablation einer der beiden Tawaraschenkel, konventionsgemäss des Rechten. Die Erfolgsrate liegt bei nahezu 100%.
Arrhythmogene Rechtsventrikuläre Kardiomyopathie (ARVC)
Die Arrhythmogene Rechtsventrikuläre Dysplasie (ARVD) oder Arrythmogene Rechtsventrikuläre Kardiomyopathie (ARVD/C) ist eine Kardiomyopathie unklarer Ursache. Sie betrifft hauptsächlich, jedoch nicht ausschliesslich den rechten Ventrikel. In den letzten Jahren wurde zunehmend eine genetische Ursache mit autosomal dominanter Vererbung diskutiert. Das typische klinische Bild manifestiert sich meist im Alter unter 40 Jahren mit ventrikulären Tachykardien mit Linksschenkelblock-Konfiguration.
Die Therapie besteht in einer Behandlung mit Beta-Blockern und spezifischen Antiarrhythmika. Bei therapierefraktären Fällen muss die Indikation zur ICD-Implantation gestellt werden. Da es sich in der Regel um ein progressives Geschehen handelt, ist in aller Regel eine Radiofrequenz-Ablation der ventrikulären Tachykardien nur als palliativ und nicht kurativ anzusehen, so dass sie eine ICD Implantation meist nicht ersetzen kann.
Hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie
Hierbei handelt es sich um eine idiopathische Hypertrophie des linken Ventrikels, besonders im Septumbereich mit Obstruktion der linksventrikulären Ausflussbahn. Es handelt sich in 50% um eine familiäre Häufung, die autosomal-dominant mit inkompletter Penetranz vererbt werden. Die Korrelation der hypertrophen obstruktiven Kardiomyopathie (HOCM) mit dem plötzlichen Herztod ist hinlänglich bekannt. Sie weist eine jährliche Mortalität von 2-3% auf. Bei jungen Leistungssportlern ist dies die häufigste Todesursache.
Medikamentös sollten als Primärprophylaxe Betablocker verabreicht werden. Falls es dennoch zur ausgeprägten Symptomatik hinsichtlich Schwindel oder Synkope kommt, muss insbesondere, wenn eine positive Familienanamnese vorliegt, eine ICD-Implantation empfohlen werden.
Hyperkaliämie
Aufgrund der Kaliumüberladung der myokardialen Zellen ist die Ausbildung einer monomorphen ventrikulären Tachykardie ebenfalls möglich. Typisch ist hierbei die sogenannte sinusoidale Konfiguration im EKG. Falls der Kaliumspiegel nicht rechtzeitig gesenkt wird, kann eine Asystolie eintreten. Warnzeichen im EKG können sich bereits bei Kaliumspiegeln ab 5.5 mmol/l abzeichnen. Typische Zeichen sind hohe T-Wellen, ein AV-Block I. Grades und eine QRS-Verbreiterung. Bei sehr hohen Kaliumspiegeln von mehr als 7.5 mmol/l sind oft keine P-Wellen mehr erkennbar, der QRS-Komplex wird extrem breit. Dies kann als unmittelbarer Vorläufer einer sinosuidalen ventrikulären Tachykardie auftreten. Die Therapie besteht in der Verabreichung von Calcium i.v., Glukose-Insulin i.v. und Natriumbikarbonat i.v. Im Akutfall sind diese Massnahmen als Überbrückungsmassnahmen zur Dialysetherapie zu verstehen. Leichtere Fälle können mit der Inhalation von Beta-Sympathomimetika behandelt werden.
Digitalisintoxikation
Typisch für dieses heutzutage nur noch relativ selten auftretende Phänomen ist eine sogenannte bidirektionale Tachykardie mit von Schlag zu Schlag alternierenden QRS-Polaritäten. Als Vorläufer dieser Rhythmusstörung ist manchmal eine atriale Tachykardie mit Block zu beobachten. Die Behandlung besteht in leichten Fällen zunächst in der Gabe von Cholestyramin als Digitalisbinder zur Verhinderung der Wiederaufnahme in den enterohepatischen Kreislauf und damit einer Verkürzung der Halbwertszeit. In ausgeprägteren Fällen müssen Digitalis-spezifische Antikörper verabreicht werden. Bei extrem hohen Digitalisspiegeln kommt die extrakorporale Hämoperfusion durch Digitalis-Antikörper enthaltende Filter in Frage. Antiarrhythmika der Wahl bei ventrikulären Rhythmusstörungen durch Digitalisintoxikation sind Phenytoin und Lidocain. Eine elektrische Kardioversion muss mit Vorsicht angewandt werden, da diese bei hohen Digitalisspiegeln zu schwerwiegenden Rhythmusstörungen führen kann. Das Risiko ist vermindert, wenn niedrigere Energie angewandt wird.
Polymorphe ventrikuläre Tachykardien
Dies ist eine schnelle ventrikuläre Schlagabfolge mit QRS-Komplexänderungen zwischen den einzelnen Schlägen. Im Gegensatz zu den monomorphen ventrikulären Tachykardien liegt den polymorphen ventrikulären Tachykardien meistens ein akuter Störfaktor zugrunde. Ziel ist es, diese korrigierbare Ursache zu beseitigen. Meist ist eine Ischämie für die polymorphe ventrikuläre Tachykardie verantwortlich, jedoch können auch Elektrolyt-Verschiebungen, pH-Änderungen, eine Hypoxämie oder zelluläre Veränderungen, wie z.B. beim Langen QT- oder Brugada-Syndrom eine solche ventrikuläre Tachykardie verursachen. Eine Untergruppe der polymorphen ventrikulären Tachykardien ist mit dem Begriff Torsades de pointes beschrieben worden. Die Voraussetzung für Torsades de pointes ist ein langes QT-Intervall, meist assoziiert mit signifikanten Bradykardien oder Pausen.
Langes QT-Syndrom
Erworben:
Verschiedene Einflussfaktoren führen zu einer QT-Verlängerung und damit zu einer potentiellen Torsades de pointes-Tachykardie bei initial normalem EKG. Für diese Disposition wird eine genetische Veranlagung diskutiert. Hauptsächliche Einflussfaktoren sind Hypokaliämie, Bradykardie und vor allem verschiedene, auch nicht kardial wirksame Medikamente (siehe Tabelle 1). Bei Vorliegen einer QT-Verlängerung sollte die Medikation des Patienten stets auf diese Möglichkeit hin überprüft werden. Oft ist eine Kombination der verschiedenen Einflussfaktoren, die zu einer QT-Verlängerung führen, für eine Torsade de pointes-Tachykardie verantwortlich. Es besteht die Gefahr, dass die Tachykardie in Kammerflimmern degenerieren kann, meist ist sie jedoch selbst-limitierend.
Beim erworbenen Langen QT-Syndrom besteht der wichtigste Schritt in der Identifizierung und Beseitigung der Ursache, meist im Absetzen des entsprechenden Medikamentes. Protektiv wirkt Magnesium, zusätzlich kann eine temporäre Stimulation zur Vermeidung von Bradykardien durchgeführt werden.
Die Akuttherapie bei Torsades de pointes-Tachykardien besteht in der i.v. Gabe von 1 bis 2g Magnesium und bei hämodynamischer Instabilität in einer Kardioversion bzw. Defibrillation.
Angeboren:
Im Gegensatz zu dem erworbenen Langen QT-Syndrom, bei denen Torsades de pointes vor allem durch Bradykardien oder Pausen ausgelöst werden, ist es bei dem angeboren Langen QT-Syndrom vor allem der Sympathikus, der die Tachykardie triggert. In den vergangenen Jahren wurden acht verschiedene Typen des Langen QT-Syndroms genetisch identifiziert, von denen hauptsächlich drei auftreten. Das Lange QT-Syndrom 1 basiert auf einem Defekt des langsamen Kaliumkanals (Iks) und das Lange QT-Syndrom 2 auf einem einen Defekt des schnellen Kaliumkanals (lkr). Im Gegensatz dazu weist das Lange QT-Syndrom 3 einen Natriumkanal-Defekt auf.
Heutzutage werden bei den Patienten mit Langem QT-Syndrom 1 und 2 zunächst Betablocker verabreicht, die oft zu einer deutlichen Verbesserung der Prognose führen. Jedoch sollte beim Langen QT-Syndrom 3 aufgrund der Auslösung der Rhythmusstörung durch Bradykardie auf diese Medikation verzichtet werden. Kommt es trotz medikamentöser Therapie zu Rezidiven, muss eine ICD-Implantation empfohlen werden.
Brugada-Syndrom
Ursächlich liegt hier eine Genmutation für den Natriumkanal zugrunde, die autosomal dominant vererbt wird. Diese Mutation kann zu polymorphen ventrikulären Tachykardien und Kammerflimmern führen, was vor allem bei Männern und insbesondere im Schlaf auftritt.
Die Diagnose stellt sich anhand des EKGs, das sich durch eine rechtsschenkelblockartige Morphologie und eine J-Punkt-Erhöhung und damit ST-Hebung in V1 bis V3 auszeichnet, die intermittierend auftreten kann. Diese kann durch Klasse-I-Antiarrhythmika demaskiert (durch die zusätzlich Natrium-blockierende Substanz wird die bereits vorbestehende Natriumkanalmutation so verändert wird, dass es zu einer stärkeren ST-Hebung kommt) und durch ein Beta-Sympathomimetikum reduziert werden. Die einzig verfügbare und akzeptierte Therapie bei symptomatischen Patienten ist momentan die Implantation eines ICDs.
Therapie: Allgemeine Richtlinien
Akut
Bei hämodynamisch stabiler Situation und einer monomorphen ventrikulären Tachykardie sollten zunächst medikamentöse Therapieversuche unternommen werden. Amiodaron ist Medikament der ersten Wahl. Bei erhaltener Ventrikelfunktion kann auch Procainamid i.v. verabreicht werden. Bei Verdacht auf Ischämie sind Lidocain i.v. und ggf. Beta-Blocker wirksam.
Bei einer polymorphen ventrikulären Tachykardie sollte die Ursache eruiert und möglichst eliminiert werden. Im Vordergrund steht hier die Ischämiediagnostik. Bei einer polymorphen ventrikulären Tachykardie, basierend auf einem langen QT kann Magnesium i.v. verabreicht werden.
Bei pulsloser ventrikulärer Tachykardie oder bei Kammerflimmern muss grundsätzlich die kardiopulmonale Reanimation nach den ACLS-Richtlinien angewandt werden.
Rezidivprophylaxe
Liegt keine reversible Ursache der Rhythmusstörung vor, dann steht an erster Stelle die ICD-Implantation, die meistens mit medikamentösen Massnahmen, wie Betablocker- und/oder Amiodaron-Therapie kombiniert wird, um belastende ICD-Therapien zu reduzieren und möglichst zu verhindern. Reicht diese Therapie nicht aus oder handelt es sich sogar um eine unaufhörliche Tachykardie, muss eine Katheterablation durchgeführt werden. Hat der Patient eine relativ gut erhaltene Ventrikelfunktion und nur eine Morphologie der ventrikulären Tachykardie kann nach einer erfolgreichen Ablation ggf. auf einen ICD-Schutz verzichtet werden. Bei idipathischen ventrikulären Tachykardien bei strukturell normalem Herzen ist ein ICD kontraindiziert, die Therapie besteht in einer Medikamentengabe oder Katheterablation.
Abbildung 1: Drei unterschiedliche VT Morphologien, die auf den jeweiligen Mechanismus hinweisen.
Tabelle 1: Beispiele QT verlängernder Medikamente
Tabelle 2: VT-Morphologie: Differentialdiagnose
monomorph polymorph
PD Dr. med. Corinna Brunckhorst, Oberärztin Rhythmologie
Klinik für Kardiologie, UniversitätsSpital Zürich

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|25.06.2006 - ssc|