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Antiphospholipidsyndrom: Keine Chance für Thrombose und Fehlgeburt
Beim Antiphospholipidsyndrom drohen Fehlgeburten, Thrombosen und im schlimmsten Fall ein tödliches Multiorganversagen. Mit einer massgeschneiderten Prophylaxe kann man den Komplikationen vorbeugen. Vorfahrt bei der nötigen Antikoagulation haben Vitamin-K- Antagonisten und Heparin.
Etwa einer von 2.000 Menschen erkrankt an einem Antiphospholipid-Syndrom, typischerweise im Erwachsenenalter vor dem 50. Lebensjahr. Eine neue Übersichtsarbeit im British Medical Journal fasst Diagnose, Pathogenese und Management zusammen (1).
Gemäss aktuellen Klassifikationskriterien ist das Antiphospholipid-Syndrom charakterisiert durch mindestens eine klinische Episode einer Thrombose oder einer Schwangerschaftskomplikation ohne andere Erklärung in Verbindung mit dem dauerhaften Nachweis von mindestens einem der drei Antiphospholipid-Autoantikörper.
Dabei können die Thrombosen arteriell oder venös auftreten. Häufig sind die tiefen Venen oder Arterien der unteren Extremitäten betroffen. Grundsätzlich ist jedoch der Befall aller Gefässe aller Organsysteme möglich.
Schwangerschaftskomplikationen im Sinne der Klassifikationskriterien umfassen mindestens drei Spontanaborte vor der 10. Schwangerschaftswoche, den Tod des Fötus ab der 10. Schwangerschaftswoche oder eine Frühgeburt vor der 34. SSW aufgrund einer Eklampsie, Präeklampsie oder Plazentainsuffizienz.
Antikörperbindung löst eine Kaskade von Reaktionen aus
Die Bindung der in den Gefässen zirkulierenden Autoantikörper an ihre Zielstrukturen (Phospholipide und phospholipidbindende Proteine in der Zelloberfläche) führt zu einer Reihe von prothrombotischen und proinflammatorischen Reaktionen. Laut den Autoren gehören dazu die inadäquate Aktivierung der Gerinnungskaskade, der Endothelzellen und der Blutplättchen, welche in der Folge vermehrt miteinander interagieren.
Ausserdem kommt es zu einer spontanen Komplementaktivierung sowie einer Anregung von Monozyten und Neutrophilen, die wiederum Neutrophil Extracellular Traps (NETs) ausbilden. Von diesen ist bekannt, dass sie die Bildung von Thrombosen ebenfalls begünstigen.
In seltenen Fällen kann ein sogenanntes katastrophales Antiphospholipidsyndrom auftreten. Hierbei entwickeln sich in multiplen Gefässbetten gleichzeitig rasch Thrombosen und in der Folge ein Multiorganversagen.
- Knight JS et al. Antiphospholipid syndrome: advances in diagnosis, pathogenesis, and management. BMJ. 2023 Feb 27;380:e069717. doi: 10.1136/bmj-2021-069717