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La polyglobulie est l’augmentation anormale de l’hémoglobine et du nombre des globules rouges dans le sang, dont la fonction principale est le transport de l’oxygène. Les globules rouges contiennent plusieurs centaines de milliers de molécules d’hémoglobine sur lesquelles se fixe l’oxygène.
La polyglobulie dite «primaire», aussi appelée «maladie de Vaquez», est la plus fréquente. D’origine génétique, la maladie de Vaquez est généralement due à la mutation d’une protéine. Elle est caractérisée par une production excessive de globules rouges par la moelle osseuse. Ces globules rouges passent ensuite dans le sang.
Quant à la polyglobulie dite «secondaire», une consommation importante de tabac ou plusieurs maladies peuvent en être à l’origine, telles que les insuffisances respiratoires (emphysème), une cardiopathie congénitale avec shunt droit-gauche ou une hémoglobinopathie (maladie héréditaire liée à une anomalie de l’hémoglobine). Dans ces cas, la fabrication des globules rouges augmente pour faire face à un manque d'oxygénation des tissus de l’organisme. La polyglobulie secondaire est ainsi une réponse de l'organisme visant à se protéger.
La polyglobulie se manifeste par du sang plus visqueux qui va circuler moins facilement dans les petits vaisseaux de l'organisme. Elle évolue progressivement, avec peu de symptômes particuliers. Souvent, le patient manifeste une coloration rouge de la peau, apparaissant principalement sur le visage et les mains. Il peut aussi présenter un pruritus, particulièrement après le contact de la peau avec l’eau.
En raison de sa fréquence, l’hématologue cherche d’abord à déterminer s’il s’agit d’une maladie de Vaquez. Une analyse du sang permet de l’identifier, prescrite généralement après un examen clinique du patient. Si ce n’est pas le cas, il cherche à déterminer si le patient est atteint d’une vraie polyglobulie (lorsque la masse des globules rouges est élevée et pas uniquement le taux d’hémoglobine). Plusieurs examens sont alors effectués pour poser le diagnostic d’une polyglobulie secondaire.
Le traitement de la polyglobulie dépend de sa cause.
S’il s’agit d’une maladie de Vaquez et lorsqu’elle est importante, le premier traitement consiste à pratiquer des saignées. Celles-ci permettent de réduire le risque de complications, telles que les thromboses. Dans tous les cas, le patient suit un traitement médicamenteux qui inhibe l’agrégation plaquettaire. Selon la situation, on propose aussi un traitement pour réduire la production des globules rouges. En général, celui-ci est pris à vie.
Lorsque l’hématologue a prescrit le traitement, le suivi du patient est réalisé par son médecin traitant. Le rythme de ce suivi est déterminé en fonction de l’évolution de la maladie. Des consultations avec l’hématologue pour un examen clinique et des examens sanguins vont permettre d’évaluer l’efficacité́ du traitement. Proches au début, ces consultations sont ensuite de plus en plus espacées.