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Traitement de l'hémophilie
Des contrôles réguliers dans le centre de traitement de l'hémophilie assurent à la personne malade de disposer du facteur coagulant le mieux adapté à sa situation, dans le bon dosage et selon un schéma d'administration correct.
Le traitement de base lors d'hémorragies chez l'hémophile est le traitement dit de substitution. Il apporte à l'hémophile le facteur manquant, le facteur VIII pour l'hémophile A et le facteur IX pour l'hémophile B.
La prophylaxie avec les facteurs coagulants ou anticorps bispécifique
Les facteurs coagulants injectés sont détectables dans le corps pendant moins d'un jour. Pour assurer une coagulation correcte sur la durée dans l'hémophilie sévère, il est nécessaire de les injecter plusieurs fois par semaine : 3x par semaine ou tous les 2 jours dans l'hémophilie A, 2x par semaine dans l'hémophilie B : on appelle cette façon de faire traitement prophylactique ou plus simplement prophylaxie. Au cours des 10 à 15 dernières années, le traitement prophylactique s'est imposé d'abord dans les pays scandinaves puis également en Suisse. Son objectif premier est de prévenir les hémorragies articulaires répétées qui conduisent à la destruction de l'articulation et l'impotence fonctionnelle. La prophylaxie est démarrée chez l'hémophile sévère en général dans la deuxième année de vie, après une première hémorragie articulaire. Elle peut aussi être proposée aux hémophiles modérés qui présentent une importante tendance hémorragique. Pour l'hémophile léger, le traitement par les facteurs coagulants n'est nécessaire qu'après un traumatisme, un accident ou pour préparer une intervention chirurgicale : on parle alors de traitement « à la demande ».
Anticorps bispécifique
Le produit (emicizumab) a été testé dans plusieurs études d'enregistrement chez des patients atteints d'hémophilie A sévère avec et sans inhibiteurs du FVIII et est autorisé en Suisse depuis 2019. Ce type de prophylaxie des saignements implique l'injection sous-cutanée (sous la peau) d'un anticorps approprié qui se lie à la fois au facteur IXa et au facteur X. En liant les deux facteurs, l'activation du FX est renforcée et la coagulation sanguine est accélérée. L'emicizumab peut être administré par voie sous-cutanée une fois par semaine, toutes les deux semaines ou toutes les quatre semaines.
L'administration des facteurs coagulants
Intra-veineuse
Ces médicaments doivent être injectés par voie intra-veineuse. Au début, chez le petit enfant, il est important d'être très bien instruit et suivi par une équipe médicale spécialisée dans le traitement de l'hémophilie, de façon à ce que la prophylaxie effectuée à domicile fonctionne bien dès le départ. Ce traitement à domicile, administré par les parents et plus tard par l'enfant hémophile lui-même, donne à la famille et au patient une grande indépendance dans sa prise en charge.
Selon l'état du réseau veineux de l'enfant, il peut être nécessaire d'implanter un système appelé Port-a-Cath pour pouvoir administrer plus facilement et plus régulièrement le traitement prophylactique. Un « Port » en langage technique est un système d'accès veineux totalement implantable, constitué d'un réservoir implanté sous la peau dans la région thoracique et d'un cathéter (tuyau) menant de ce réservoir dans une grande veine proche du cœur, en général la veine cave supérieure. Le réservoir en titane, plastic ou céramique est coiffé par une membrane en silicone qui peut être piquée plusieurs centaines de fois à l'aide d'aiguilles spéciales. Ces systèmes peuvent rester en place plusieurs années mais doivent être régulièrement rincés s'ils ne sont pas utilisés régulièrement. Les Ports nécessitent de travailler en respectant strictement les règles d'asepsie, la complication majeure restant l'infection du système. Dès que les veines du dos de la main ou du pli du coude permettent des ponctions faciles et sûres, le Port peut être enlevé.
Des contrôles réguliers au centre de traitement de l'hémophilie assurent un traitement optimal aux patients hémophiles. Les informations concernant les traitements adjuvants comme la physiothérapie après une hémorragie articulaire, le traitement anti-inflammatoire ou le traitement de la douleur sont également très importantes.
Sous-cutanée
Toutefois, les nouveaux produits à base d'anticorps bispécifiques peuvent être administrés par voie sous-cutanée (sous la peau), ce qui est beaucoup plus facile car il n'est pas nécessaire de ponctionner une veine. Les sites appropriés pour l'administration sont la cuisse, l'abdomen ou le haut du bras.