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L’adduction paradoxale des cordes vocales (PVFM, paradoxical vocal fold motion) est une forme particulière de dyskinésie laryngée, caractérisée par une fermeture intermittente des muscles, entraînant des difficultés respiratoires soudaines avec d’importants épisodes de dyspnée. La PVFM a longtemps été considérée comme psychologique et l’on ne faisait pas de distinction entre difficulté respiratoire et impossibilité momentanée de respirer. Désormais, il est possible de faire un diagnostic différentiel permettant une prise en charge adéquate.
Les PVFM représentent entre 2,5 et 22 % des cas de dyspnée aiguë qui arrivent au service des urgences avec une dyspnée et il est primordial d’éviter les mesures comme l’intubation et la trachéotomie. Elles sont plus fréquentes chez les adultes (71 %) que chez les enfants (29 %) et le ratio femme / homme est de 2 à 3 / 1.1 L’âge moyen du premier épisode chez les enfants est de 14,5 ans et chez les adultes de 33 ans, avec prédominance de femmes jeunes2 et d’athlètes.3 On dénombre des agressions sexuelles et des abus sexuels durant l’enfance dans 38 % des cas4 et les patients présentent souvent des troubles de la personnalité.
Il n’existe pas d’étiologie unique mais plusieurs étiologies intriquées, dont l’hypersensibilité laryngée, l’asthme5 et le reflux gastrique. Rarement, des troubles neurologiques ou des cas de neurodégénérescence avec accumulation de fer dans le cerveau ont été associés aux PVFM.
Le diagnostic est établi à partir des signes subjectifs décrits par le patient et des facteurs déclenchants ou conditions d’apparition des symptômes qui sont caractéristiques et permettent d’éliminer l’asthme, l’anaphylaxie, l’aspiration d’un corps étranger, une maladie pulmonaire obstructive, une allergie ou une affection du larynx. Il est important de noter que la PVFM présente une dyspnée ne répondant ni aux bronchodilatateurs6 ni aux corticostéroïdes et que les traitements pour l’asthme n’ont aucun effet.7 De plus, le traitement d’un reflux gastro-œsophagien améliore la PVFM mais pas l’asthme. Par opposition, le surpoids n’a aucun impact sur la PVFM8 et les patients sont généralement assez minces.
Le diagnostic de PVFM ne peut être objectivé que par rhino-laryngoscopie au moment où le patient est symptomatique, ce qui rend ce diagnostic difficile, et il peut être confirmé par un examen de spirométrie, la courbe inspiratoire apparaissant tronquée et la mesure du débit inspiratoire moyen (DIM) est abaissée durant un accès aigu.9 Le fait que le diagnostic ne soit pas posé rapidement et que le patient reste dans l’incertitude de l’évolution clinique de sa maladie provoque une anxiété, des crises de panique et augmente le risque d’épisodes d’apnées.
Ils sont toujours identiques et caractéristiques. Contrairement à la crise d’asthme, la PVFM est décrite comme un événement inattendu, imprévisible et brutal. Selon les patients, le blocage a duré plusieurs secondes qui ont paru un temps infini. La moitié des patients dit ne jamais avoir eu de problème respiratoire et que la respiration s’est bloquée d’un coup (tableau 1). Les autres reconnaissent avoir des problèmes d’asthme, mais disent que la sensation est différente, car d’un coup il ne passe plus rien. Environ 25 % des patients mentionnent avoir eu une crise durant la journée, puis s’être réveillé en sursaut durant la nuit. Les crises peuvent être très ponctuelles, se produire deux fois dans la même journée, à deux jours d’intervalle, ou une seule fois de temps en temps. Les sportifs indiquent que lors d’un effort intense, ils ont la sensation qu’il y a quelque chose, d’un coup, qui se ferme dans la gorge et qu’ils ne peuvent plus respirer. Ils sont obligés d’interrompre brusquement leur activité pour essayer de trouver de l’air. Tous les patients déclarent vivre dans la crainte que ça recommence.
Les patients présentent presque toujours une tension au niveau du cou, objectivable à la palpation de la région sus et sous-hyoïde, une tension des épaules et de la cage thoracique ainsi qu’une respiration buccale lors de la phonation. Ce sont des personnes relativement anxieuses ou dépressives qui se plaignent de douleur ou d’oppression au niveau de la poitrine et de manque de souffle.4 On note la présence de raclements de gorge (hemmage) dans 80 % des cas, avec un mucus épais dans 74,3 % des cas et une toux sèche chronique4,10 qui irritent le larynx et peuvent créer une hypersensibilité ainsi que de fréquents reflux gastro-œsophagiens ou reflux pharyngolaryngés dont le patient peut ne pas être conscient. Il y a très souvent présence d’une rhinite5 et d’un écoulement nasal postérieur (tableau 2).10
Les patients présentent parfois des formes survenant exclusivement à l’effort, mimant un asthme d’effort. On note des allergies respiratoires,3 de l’asthme dans 56 % des cas, des difficultés respiratoires intermittentes dans 48 % des cas et des apnées du sommeil,11 des épisodes d’aphonie dans 51,8 % des cas et un enrouement passager dans 18,5 % des cas, une voix instable et un besoin de faire un effort pour parler dans 40 % des cas. Les crises peuvent entraîner une perte de conscience avec reprise de conscience spontanée après quelques minutes.
Les facteurs déclenchants (tableau 3) peuvent être regroupés en trois grandes catégories : psychologiques, irritants12 et d’efforts, notamment lorsque le patient fait un effort plus intense que d’habitude ou lors de sports de compétition, sans sport de prédilection, mais à Genève il y a prédominance de cyclistes, chez les hommes. Chez les adolescentes, on expliquerait l’adduction par un stress important dû à la compétition sportive.
Le traitement des PVFM est reconnu comme étant non pharmacologique. Il est comportemental et on observe une totale réversibilité des symptômes lorsque l’attention du sujet peut être détournée de sa dyspnée. L’orthophonie est actuellement reconnue comme étant le traitement de prédilection des dyskinésies laryngées et des PVFM3,4,12 et la littérature mentionne des cas isolés de traitement par biofeedback, psychothérapie et autohypnose.
En cas de perte de conscience suite à une crise, les sévères difficultés de respiration sont résolues en quelques minutes avec un traitement d’oxygène et de bronchodilatateurs. En cas d’épisode sévère de PVFM, les stratégies thérapeutiques incluent l’héliox (80 % hélium / 20 % oxygène), la lidocaïne, les anxiolytiques et dans certains cas neurologiques, la toxine botulique.
Les traitements à long terme incluent, dans la mesure où ces comorbidités sont présentes, une prise en charge de l’allergie, de l’asthme, de l’écoulement nasal postérieur et du reflux pharyngolaryngé ou gastro-œsophagien, ainsi que la prescription d’anxiolytiques si nécessaire. Le tableau 4 indique les traitements et prises en charge permettant d’améliorer la PVFM ou l’asthme.
Il faut compter 6 à 8 séances. La rééducation est à la fois technique et comportementale : le patient est informé de l’anatomie et du fonctionnement de l’appareil respiratoire et phonatoire, puis s’entraîne à décontracter le thorax et le cou, et à ouvrir volontairement son larynx en utilisant une respiration lèvres pincées.
Le patient apprend aussi une « manœuvre de blocage-déblocage » jusqu’à ce jour non décrite dans la littérature : il s’agit de reproduire volontairement une dyspnée aiguë et de se mettre en situation de stress respiratoire tout à fait consciemment, en recréant la sensation d’apnée et de clapet survenant durant une crise. Cette manœuvre permet de savoir réagir en cas de crise et d’en éviter de nouvelles. La base théorique de la manœuvre s’appuie sur trois points : la manœuvre de Heimlich permettant d’expulser un corps étranger des voies respiratoires, sur le fait qu’en cas de dyspnée aiguë on conseille aux patients de réagir pour éviter une crise en toussant,6 et sur la manœuvre de halètement de Pitchenik.13
L’adduction paradoxale des cordes vocales est un trouble très anxiogène pour les patients qu’il faut parvenir à diagnostiquer le plus rapidement possible en le différenciant de l’asthme afin d’éviter une surmédication. Le diagnostic repose sur une anamnèse et des symptômes très caractéristiques et peut être confirmé par une équipe pluridisciplinaire : ORL, allergologue et pneumologue.
L’orthophonie spécialisée dans la rééducation des fonctions laryngées est une méthode simple et efficace qui permet aux patients de contrôler l’ouverture et la fermeture des cordes vocales. A ce jour, la « manœuvre de blocage-déblocage » s’est montrée efficace sur tous les patients référés.
L’auteur ne déclare aucun conflit d’intérêts en relation avec cet article.
▪ La PVFM (paradoxical vocal fold motion) est une incapacité momentanée totale de respirer
▪ La PVFM mime l’asthme mais ne répond ni aux bronchodilatateurs ni aux corticostéroïdes
▪ Ne pas diagnostiquer une PVFM peut entraîner d’importantes morbidités iatrogènes
▪ La PVFM se traite par l’orthophonie