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La cholestase est une anomalie des processus d'excrétion biliaire, de l'hépatocyte à l'ampoule de Vater. La démarche diagnostique est facilitée par l'échographie abdominale, prolongement naturel de l'examen clinique. La prise en charge est alors fonction du niveau d'atteinte de la cholestase : si celle-ci est intrahépatique (sans dilatation des voies biliaires), l'étiologie sera déterminée par un bilan biologique et, au besoin, par une biopsie hépatique. Si la cholestase est extrahépatique (avec dilatation des voies biliaires), une prise en charge multidisciplinaire (radiologue, chirurgien, endoscopiste) décidera de la place des investigations spécialisées, cholangiographie par résonance magnétique (MRCP), échoendoscopie (EUS) et/ou une cholangio-pancréaticographie rétrograde (ERCP).
La cholestase est une anomalie des processus d'excrétion de la bile depuis sa formation au niveau de l'hépatocyte jusqu'à l'ampoule de Vater (figure 1). On classifie habituellement la cholestase en intrahépatique ou extrahépatique, ce qui permet de déterminer la chronologie des investigations radiologiques et biologiques à effectuer.1,2 Traditionnellement, la cholestase extrahépatique ne prend en compte que les obstacles de la voie biliaire principale. En fait, les hépatologues considèrent comme un obstacle intrahépatique tout ce qui va de l'hépatocyte aux canaux biliaires de 400 mm, c'est-à-dire non visible à l'imagerie. Est considéré comme «extrahépatique» tout ce qui comporte une atteinte des voies biliaires décelables à l'imagerie.
La disponibilité de nouvelles techniques d'imagerie de l'arbre biliaire a profondément modifié l'approche du diagnostic étiologique des cholestases. Par ailleurs, concernant les cholestases intrahépatiques, la caractérisation récente du transport biliaire par l'hépatocyte a permis de mieux cerner les anomalies génétiques ou acquises de ce transport (Med Hyg 2004;62:238-41).
La sensibilité et la spécificité des principales techniques d'imagerie sont synthétisées dans le tableau 1.
L'échographie est l'examen morphologique de choix à réaliser lors d'une cholestase. La facilité d'accès, le caractère non invasif, peu onéreux, non ionisant et l'absence de contre-indication font que cet examen est le prolongement naturel de l'examen clinique. L'examen doppler doit être couplé à l'échographie pour analyser la vascularisation hépatique. Les limitations de cet examen sont l'expérience de l'examinateur, l'obésité ou une surprojection aérique qui altérent la qualité de l'examen. On recourt dans ce cas au CT-scanner. L'analyse du bas de la voie biliaire principale (cholédoque) est en outre souvent difficile à l'échographie. On recourt dans ce cas à l'échoendoscopie (EUS) ou à la cholangio-pancréaticographie rétrograde (MRCP).
Les critères échographiques pour détecter un obstacle au niveau des voies biliaires sont : un diamètre de la voie biliaire intrahépatique l 3 mm, un diamètre du cholédoque l 7 mm si la vésicule biliaire est en place et l 10 mm s'il y a eu une cholécystectomie.
Cet examen est facilement disponible mais, au contraire de l'échographie, il est plus coûteux, produit des radiations, peut être toxique pour les reins et provoquer une réaction allergique au produit de contraste. Son intérêt principal réside dans le bilan d'extension des tumeurs bilio-pancréatiques et dans l'aide à la décision de résécabilité chirurgicale d'une tumeur.
L'échoendoscopie est un examen semi-invasif qui permet surtout l'analyse du pancréas et de l'arbre biliaire extrahépatique (cholédoque et vésicule biliaire). Confrontée à l'échographie et au CT-scan, l'EUS est un examen plus invasif et d'accès moins facile ; en revanche, il est beaucoup plus performant pour la localisation et le diagnostic d'une lésion du bas cholédoque et permet d'effectuer des prélèvements de tissus à but diagnostique. Son intérêt principal réside dans le diagnostic étiologique d'une obstruction de l'arbre biliaire intrapancréatique et l'analyse des lésions pancréatiques et de la papille duodénale. Il permet également le staging des tumeurs du hile hépatique, de la vésicule biliaire et du pancréas, permettant d'apporter des éléments sur la possibilité d'une résection chirurgicale.
Non invasif, non opérateur dépendant et sans production de radiations ionisantes, la MRCP est devenue un examen très attractif dans le bilan d'une cholestase. La sensibilité et la spécificité de la MRCP à déterminer la présence d'une obstruction biliaire et sa localisation sont comparables avec l'ERCP ; en revanche, pour ce qui concerne la détection d'une lithiase cholédocienne et la caractérisation d'une lésion sténosante, il est nécessaire, dans certains cas, d'utiliser des examens additionnels comme l'EUS et l'ERCP qui permettent d'avoir des prélèvements tissulaires pour l'analyse histopathologique.
La MRCP trouve également son indication dans le bilan préopératoire d'une lésion tumorale de l'arbre biliaire et du pancréas, dans le diagnostic d'une cholangite sclérosante ou dans le bilan d'une maladie pancréatique (étiologie d'une pancréatite aiguë et ses complications, tumeurs pancréatiques, etc.).
Il n'y a en principe pas d'indication à une ERCP à but diagnostique. En raison de son caractère invasif, de sa morbidité et de l'amélioration de l'imagerie médicale, l'ERCP est devenue une procédure à but quasi exclusivement thérapeutique (extraction de lithiase cholédocienne ou du Wirsung, pose de prothèse, etc.), ou pour avoir des prélèvements tissulaires.
Après une anamnèse et un status clinique complet, les examens de choix sont en premier lieu l'échographie ou éventuellement un CT-scanner injecté. Ces examens, associés aux tests hépatiques (phosphatases alcalines, GGT, bilirubine, ASAT et ALAT), permettent d'exclure une lésion focale et d'orienter le diagnostic de la cholestase vers une origine intrahépatique ou extrahépatique.
Si l'on considère une origine extrahépatique (imagerie des voies biliaires anormale), une décision thérapeutique multidisciplinaire (radiologue, chirurgien, endoscopiste) doit être envisagée. L'urgence de la prise en charge thérapeutique est fonction de l'existence de signes cliniques de gravité (fièvre ou encéphalopathie représentent une urgence).
Si l'on considère une étiologie intrahépatique (imagerie des voies biliaires normale), il est important de rechercher un contexte clinique orientant le diagnostic : la consommation excessive d'alcool ou d'autres substances toxiques, la prise de médicaments, un syndrome métabolique, une grossesse, une alimentation parentérale, un état infectieux sévère, une transplantation de moelle osseuse ou un voyage en dehors de l'Europe. D'autre part, le bilan biologique devra être élargi à la recherche d'une hépatopathie chronique. Si aucun diagnostic n'a pu être posé, l'indication d'une biopsie hépatique doit être discutée avec un hépatologue.
La cholestase est une situation clinique où l'anamnèse, l'examen clinique, les tests hépatiques et l'échographie jouent un rôle clé dans le choix des investigations qui suivront. Si l'origine est extrahépatique, la prise en charge doit être multidisciplinaire (radiologue, chirurgien, endoscopiste). Si l'origine est intrahépatique, le clinicien doit, dans un premier temps, rechercher un contexte clinique orientant le diagnostic et compléter le bilan biologique d'hépatopathie chronique (figure 2). Si aucune cause n'a pu être déterminée, l'indication à une biopsie hépatique doit être discutée.