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Die häufigsten Deformitäten der vorderen Thoraxwand sind die Trichterbrust (Pectus excavatum) und die Hühnerbrust oder Kielbrust (Pectus carinatum) und treten bereits im Kindes- und Jugendalter auf. Die Trichterbrust kommt 5-mal häufiger vor als die Kielbrust. Männer sind 4-mal häufiger betroffen als Frauen. Es handelt sich um kongenitale Deformitäten, deren Ursache unklar ist. Eine familiäre Häufung wird beschrieben.
Weitere Informationen zur Trichterbrust
Trichterbrust (Pectus excavatum, PE)
Definition und natürliche Entwicklung
Die PE ist durch eine trichterförmige Einsenkung des kaudalen Anteils des Brustbeins in den Brustraum gekennzeichnet. Das abnormale Wachstum des chondrokostalen Rippenknorpels wird als Ursache vermutet. Die Inzidenz der PE liegt bei etwa 1:300 Lebendgeburten. Meistens ist die PE bereits bei der Geburt erkennbar und entwickelt sich insbesondere im Rahmen des pubertären Wachstumsschubes markant. Die PE korrigiert sich praktisch nie von allein aus. Unbehandelt kommt es in den meisten Fällen zu einer deutlichen Befundzunahme mit möglichen kardiopulmonalen und psychologischen Auswirkungen für den Patienten. In bis zu 20% der Fälle ist die PE mit einer Skoliose, einer Bindegewebserkrankung wie M. Marfan oder M. Ehlers-Danlos oder aber einem Syndrom wie M. Poland oder einem Herzleiden assoziiert.
Klinik
Die häufigsten Symptome gegliedert nach ihrer Häufigkeit sind verminderte Leistungsfähigkeit, Thoraxschmerzen, Kurzatmigkeit, Asthma und eine erhöhte Infektrate der oberen Luftwege. Bedingt können diese Symptome sein durch die Kompression und Verdrängung von Herz u./o. Lunge durch den Trichter und entwickeln sich meist erst bei Belastung. Die meisten PE-Patienten weisen einen marfanoiden Habitus auf, eine thorakale Kyphose und Haltungsinsuffizienzen. Häufig entwickelt sich die PE zu einem psychisch belastenden ästhetischen Problem bis hin zur sozialen Isolation und Suizidalität.
Zusatzuntersuchungen
Um die Trichtertiefe und die Asymmetrie zu erfassen, führen wir eine konventionelle Fotodokumentation durch. Röntgenaufnahme sind nur zur weiteren Abklärung einer Skoliose erforderlich. Im Falle einer Operation ist eine Computertomographie des Thorax (Bestimmung der Befundausprägung durch Errechnen des Haller-Index und Ausschluss weiterer Pathologien), eine Lungenfunktionsprüfung und bei V.a. M. Marfan oder ein anderes Herzvitium (z.B. Mitralklappenprolaps in den linken Vorhof aufgrund der Herzkompression durch den Trichter) eine Echokardiographie indiziert.
Therapie
Die Indikation zur Behandlung der PE ist abhängig von der Befund- und Symptomausprägung, dem Leidensdruck, dem Alter des Patienten und ggf. den assoziierten Fehlbildungen. Die Behandlungsoptionen sind konservativ mit der Saugglocke nach Klobe, chirurgisch minimal-invasiv mit der Technik gemäss Donald Nuss (MIRPE: minimally invasive repair of PE) oder offen (modifizierte Ravitch-Methode). Eine therapiebegleitende Physiotherapie zur Kräftigung der Rücken- und Schultergürtelmuskulatur mit Haltungs- und Atemübungen ist grundsätzlich indiziert.
Saugglockenbehandlung nach Klobe
Prinzip ist, dass das Brustbein durch die Saugglocke angehoben wird. Durch die regelmässige Anwendung der Saugglocke (2 x täglich jeweils 30 min pro Tag) kann eine Trichterbrust remodelliert und auskorrigiert werden. Die Behandlungsdauer ist abhängig von Trichtertiefe, Trichterform, Patientenalter (je älter der Patient, desto geringer die Brustwandelastizität) und Motivation, die Behandlung regelmässig durchzuführen. Komplikationen der Saugglockenbehandlung sind Hautrötung/Hämatom oder Parästhesien um das Sternum bzw. ausstrahlend in den Rücken oder Arme. Indiziert ist die Saugglocke bei PE mit einer Trichtertiefe unter 3 cm oder wenn der Patient keine Operation wünscht. Kontraindikation sind Vaskulo- oder Koagulopathien sowie skeletale Krankheiten (z.B. Osteogenesis imperfecta). Vor Beginn der Behandlung ist ein Herzultraschall erforderlich. Die klinischen Nachkontrollen erfolgen alle 3 Monate in unserer Sprechstunde für Thoraxwanddeformitäten mit Bestimmung der Trichtertiefe und des erforderlichen Korrekturdruckes. Die Saugglocke kann im Liegen und oder im Stehen appliziert werden. Die Anschaffungskosten für eine Saugglocke, welche in verschiedenen Grössen existiert, belaufen sich auf etwa 750 CHF und werden von den Krankenkassen oder der IV meistens nicht übernommen.
Minimal-invasives Korrekturverfahren nach Nuss
Diese Operationstechnik wurde 1987 in den USA entwickelt. Sie ist weltweit der chirurgische Goldstandard für die Korrektur einer Trichterbrust. Die Operation erfolgt in Vollnarkose. Über zwei kleine Hautschnitte (3-4 cm) am seitlichen Brustkorb (A) wird ein Stahl- bzw. im Falle einer Metallallergie ein Titaniumbügel unter thorakoskopischer Sicht hinter das Brustbein eingeführt. Der Bügel wird vor Einführen in die gewünschte Korrekturform gebogen und 3 Jahre im Thorax belassen. Die Entfernung erfolgt in einer zweiten Operation in Vollnarkose. Die Operation dauert jeweils zwischen 30 und 60 Minuten. Bei steifer Brustwand können zur besseren Druckverteilung mehrere Bügel implantiert werden. Die Operation dauert etwa 45 Minuten. Die Spitalaufenthaltsdauer beträgt bei der Bügelimplantation etwa 5 Tage und weniger als 1 Tag bei der Entfernung. Sportliche Aktivitäten können nach 3 Monaten wieder aufgenommen werden. Mögliche Komplikationen sind während der Operation die Verletzung von Herz/Herzbeutel oder Lunge und nach der Operation Pneumothorax (sehr selten drainagepflichtig), Verrutschen des Bügels (in weniger als 50% der Fälle ist eine erneute Platzierung des Bügels notwendig), Wundinfekt/-allergie. Indiziert ist die MIRPE u.a. bei einem Haller-Index > 3.25, einer pathologischen Lungen- und/oder Herzfunktion oder einer deutlichen psychischen Belastung.
Offene Korrekturtechniken nach Ravitch
Diese Operationstechnik bedarf eines langen intermamillären Hautschnittes zur Rekonstruktion der vorderen Thoraxwand und ist insbesondere bei kombinierten Deformitäten (Trichter- und Kielbrust oder Pectus arcuatum) indiziert.
Weitere Informationen zur Kielbrust
Kielbrust (Pectus carinatum, PC)
Definition
Nach der PE die zweithäufigste angeborene Deformität der vorderen Thoraxwand. Sie ist durch eine kielförmige Vorwölbung des Brustbeines gekennzeichnet. Ihre Inzidenz liegt bei etwa 0.6%. Die PC ist bei Geburt eher selten sichtbar und entwickelt erst während der Pubertät. Eine Assoziation mit gehäuften Atemwegsinfektionen, einer erhöhten Asthmainzidenz und Skoliose ist beschrieben.
Klinik
Teilweise klagt der Patient über Schmerzen im Bereich der Vorwölbung, insbesondere beim Schlafen auf dem Bauch, was gar unmöglich wird. Die PC kann aber insbesondere zu einem psychisch belastenden ästhetischen Problem werden.
Zusatzuntersuchungen
Wir führen konventionelle Fotographien des Thorax durch. Eine Computertomographie des Thorax ist lediglich im Falle einer chirurgischen Korrektur indiziert.
Therapie
Die Behandlung kann konservativ mittels externer Kompression (konventionelle Kompressionsorthese; dynamisches Kompressionssystem DKS oder FMF nach Fraire Martinez-Ferro oder chirurgisch minimalinvasiv (Technik nach Abramson) oder offen (Technik nach Ravitch) erfolgen.
DKS/FMF
Das DKS wird gemäss den Massen der Deformität und des Patiententhorax angefertigt. Dank eines digitalen Messgerätes werden Korrektur- (erforderliche Druck, um die PC vollständig zu korrigieren) und Therapiedruck (Druck während der täglichen Applikation) bestimmt. Diese Drücke sind beliebig veränderbar. Druckstellen auf der Haut durch zu hohe Drücke werden so vermieden. Das DKS ist täglich zwischen 8 – 12 Stunden zu applizieren, kann aber auch nachts getragen werden. Der Korrekturdruck gibt Auskunft über Therapiedauer, die im Durchschnitt zwischen 6 und 9 Monate beträgt. Die klinischen Verlaufskontrollen erfolgen anfänglich alle 4-6 Wochen, dann alle 3 Monate. Das DKS ist in jedem Alter effizient. Verglichen mit herkömmlichen Kompressionsorthesen erlaubt das DKS einen höheren Tragekomfort aufgrund des digital regulierbaren Drucks. Aufgrund seiner mehrteiligen Bauweise lässt sich das DKS an den wachsenden Thoraxumfang adaptieren. Die Kosten für das DKS belaufen sich auf etwa 3000 CHF und werden bis zum abgeschlossenen 20. Lebensjahr durch die IV übernommen.
Abramson Technik
Analog zur Nuss Technik wird in Vollnarkose ein an die gewünschte Thoraxwandform vorgeformter Metall- oder Titaniumbügel vor das Brustbein eingebracht. Der Bügel verbleibt 1 Jahr und wird in einer Zweitoperation wieder entfernt. Der Eingriff sollte erst nach abgeschlossenem Knochenwachstum durchgeführt werden. Operations- und Spitalaufenthaltsdauer sind vergleichbar mit der der Nuss Technik.
Ravitch Technik
Siehe Trichterbrust
Eine ausführliche Beratung zur besten Behandlung Ihrer Thoraxwanddeformität erfolgt in unserer Sprechstunde für Thoraxwanddeformitäten.
Jede Woche entweder am Montag oder am Mittwoch
Poliklinik I im Bettenhochhaus
Oberarzt Universitätsklinik für Thoraxchirurgie Inselspital Bern; Sprechstunde Thoraxdeformationen
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