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Hintergrund
Sarkoidose ist eine entzündliche Erkrankung, die durch eine sogenannte granulomatöse Entzündungsreaktion gekennzeichnet ist. Die Sarkoidose wird gelegentlich als „medizinisches Chamäleon“ bezeichnet, da verschiedene Organe befallen sein können, die Symptome meistens unspezifisch sind und sogar andere Erkrankungen imitieren können. Aus diesem Grund ist die Diagnostik der Sarkoidose in manchen Fällen anspruchsvoll.
Als Immunreaktion auf einen auslösenden Faktor bilden sich bei gewissen Patienten mit entsprechendem genetischen Hintergrund sogenannte nicht-nekrotisierende (oder nicht-verkäsende) Granulome, die aus Zellen des angeborenen und erworbenen Immunsystems bestehen. Die auslösenden Faktoren sind bislang unbekannt. Es gibt jedoch Vermutungen, dass gewisse abgelaufene Infektionen, Reaktionen auf Umweltstoffe (inkl. anorganische Materialien und Fremdkörper) oder einzelne Medikamente an der Entstehung der Sarkoidose beteiligt sein können. Daneben wurden gewisse genetische Konstellationen im sog. HLA-System gefunden, die entweder auslösend oder auf der anderen Seite auch schützend für unterschiedliche Organbeteiligungen sein können.
Die Häufigkeit der Sarkoidose unterscheidet sich nach geographischer/ethnischer Herkunft. Generell wird ein Nord-Süd-Gefälle in Bezug auf die Häufigkeit beobachtet. In Skandinavien (11-24 pro 100.000 Personen pro Jahr) und bei Afroamerikanern (18-71 pro 100.000 Personen pro Jahr) ist die Sarkoidose häufiger und scheint dagegen in Asien seltener aufzutreten (1 pro 100.000 Personen pro Jahr). In der Regel liegt das Erkrankungsalter bei 40-55 Jahren, wobei sich die Geschlechter diesbezüglich unterscheiden. Bei Männern liegt der Häufigkeitsgipfel zwischen 30-50 Jahren, bei Frauen zwischen 50-60 Jahren.
Die Symptome einer Sarkoidose hängen entscheidend vom Organbefall und dessen Schwere ab. Weit am häufigsten ist die Lunge befallen; aber auch weitere Organe wie Haut, Herz, Augen, Nervensystem, Magen-Darm-Trakt, Niere, Leber und andere können befallen sein. Bei Lungenbeteiligung kommt es am häufigsten Husten, Atemnot oder Brustschmerzen. Häufig klagen Patienten mit Sarkoidose auch über Müdigkeit und Erschöpfungszustände. Bezüglich des Verlaufes unterscheidet man akute und chronisch Formen. Eine sehr akute Form, das Löfgren Syndrom, ist durch einen Symptomkomplex aus Fieber, beidseitige Entzündung der Sprunggelenke, schmerzhafte, geschwollene Rötungen der Haut (Erythema nodosum) und geschwollene Lungen-Lymphknoten gekennzeichnet.
Diagnostik
Am USZ bestehen alle Möglichkeiten für diagnostische Abklärungen eines jeden Organsystems. Dabei werden ausgedehnte Blutuntersuchungen für besondere Sarkoidose-assoziierte Biomarker und Untersuchungen der Organe je nach Beschwerden (Lunge, Herz, Augen, Gelenke, Gehirn, Haut, Nieren usw.) durchgeführt. Dazu gehören Lungenfunktionstest, Bildgebung der Lunge (Röntgen, Computertomographie), Lungenspiegelung (Bronchoskopie), Herzuntersuchung (EKG, Herzultraschall, Magnetresonanztomographie), allenfalls neurologische Untersuchung (Magnetresonanztomographie, ggf. Liquorpunktion), sowie unter Umständen Biopsien an befallenen Stellen (Haut, Lunge, Herz usw.) und Augenuntersuchungen usw. In jüngster Zeit verwenden wir zunehmend auch nuklearmedizinische Untersuchungen (FDG-PET/CT) zur Detektion von Entzündungsherden.
Therapie
Eine Indikation zur Behandlung richtet sich nach der Schwere der Erkrankung und möglichen Konsequenzen bezüglich Organschädigung. Ausserdem sind individuelle Faktoren, wie Medikamentenverträglichkeit, weitere Grunderkrankungen / Medikamente mit Einfluss (Interaktion) auf eine Sarkoidose-Therapie, sowie geplanter Kinderwunsch wichtig bei der Auswahl der Sarkoidose-Behandlung. Zur Behandlung werden alle weltweit gängigen Therapieformen und falls notwendig auch Kombinationen eingesetzt.
Was können Sie tun?
Lebensstil-Veränderungen zu einer ausgewogenen Ernährung, genügend körperliche Betätigung und Schlaf sind im Allgemeinen empfohlen. Ausserdem sollte Rauchen gestoppt und Kontakt mit Stäuben und Chemikalien vermieden werden, da hier eine Assoziation möglich ist.
Interdisziplinäre Sarkoidose-Sprechstunde
Die Sarkoidose-Sprechstunde am USZ ist eine interdisziplinäre Sprechstunde, die primär pneumologisch-immunologisch geleitet wird, jedoch alle Disziplinen am USZ miteinbezieht.
Unser Team besteht aus allen Disziplinen inkl. Ärzten, Krankenpflege-Fachkräften, PhysiotherapeutInnen, ErgotherapeutInnen, Spezialisten im diagnostischen Bereich und unserem Forschungsteam.
Es ist uns ein wichtiges Anliegen, unsere Patienten von Anfang an, beginnend mit der Erstkonsultation, der anschliessenden diagnostischen Phase und schliesslich der Therapie zu begleiten.
Eine chronische Erkrankung kann ebenfalls auch Auswirkungen auf das Gemüt, die Psyche und die Leistungsfähigkeit haben. Hierfür arbeiten wir mit Psychologen und/oder Psychiatern zusammen, die unsere Patienten unterstützen können.
Chronische Müdigkeit, trotz erfolgreicher Behandlung der Organmanifestationen, ist bei einigen Patienten ein belastendes Phänomen. Hierfür arbeiten wir ebenfalls an alternativen und unterstützenden Konzepten zusammen mit unseren Physio- und ErgotherapeutInnen, sowie unterstützen unsere Patienten bezüglich Lebensstil-Veränderungen mit am USZ möglichen Rauchentwöhnungsprogrammen und Ernährungsberatung.
Wir arbeiten ebenfalls mit Patientenorganisationen wie der Schweizer Sarkoidose-Vereinigung (SSARV) zusammen, wo wir gerne einen Kontakt zum Austausch mit Patienten, die ebenfalls unter Sarkoidose leiden, herstellen können.
Forschung
Am USZ wird an der Ursache und an den Behandlungsmöglichkeiten zur Sarkoidose geforscht. Dazu laufen bei uns diverse Projekte.