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Sclérose latérale amyotrophique (SLA):
causes, symptômes et évolution
Les personnes atteintes de sclérose latérale amyotrophique perdent certaines cellules nerveuses du cerveau et de la moelle épinière. Les conséquences sont graves: il en résulte une atrophie musculaire qui ne cesse de progresser. La maladie ne peut pas être arrêtée. Toutefois, les bonnes thérapies peuvent retarder le processus.
La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une maladie qui détruit les cellules nerveuses de la moelle épinière et du cerveau. Les cellules nerveuses motrices (motoneurones) qui sont responsables des mouvements, de la parole et de la respiration sont particulièrement touchées. Leurs lésions entraînent une perte musculaire chronique progressive des bras et des jambes.
La SLA est une maladie rare. En Suisse, on estime qu’entre 500 et 700 personnes vivent avec une SLA et 100 à 150 nouveaux cas sont recensés chaque année. Les hommes sont plus touchés que les femmes et les premiers symptômes apparaissent souvent entre 50 et 70 ans.
Le terme «amyotrophique» signifie «qui perd de la masse musculaire». Le terme latéral signifie «sur le côté» et désigne, dans le cas de la SLA, un cordon latéral dans la moelle épinière. La sclérose est le durcissement et la diminution de l’élasticité des tissus. La sclérose latérale amyotrophique se caractérise par un durcissement des cordons latéraux de la moelle épinière, dans lesquels passent les nerfs qui contrôlent les muscles.
Les symptômes de la sclérose latérale amyotrophique sont souvent peu prononcés au début de la maladie, ce qui explique que la SLA est souvent diagnostiquée tardivement. Par exemple, au début, il peut simplement s’agir d’un enrouement ou de légères contractions musculaires qui, à eux seuls, ne sont pas le signe d’une maladie grave.
Les personnes atteintes de SLA présentent l’une des formes suivantes:
- Forme spinale: chez environ 70% des patients, la SLA débute dans la moelle épinière. Les premiers symptômes évidents sont souvent une faiblesse musculaire et des crampes musculaires, d’abord dans une seule main, puis dans les deux mains, suivies des bras et des jambes. Les premiers symptômes peuvent toutefois également apparaître sur le haut du bras ou sur une jambe.
- Forme bulbaire: chez environ 20 à 30% des patients atteints de SLA, la maladie commence dans le tronc cérébral. Il en résulte des difficultés à parler, à mâcher ou à avaler. De même qu’un flux salivaire incontrôlé.
- Forme respiratoire: chez quelques patients atteints de SLA, la maladie débute par des problèmes respiratoires, par exemple pendant un effort physique.
Au fur et à mesure que la maladie progresse, les symptômes de toutes les formes d’évolution apparaissent généralement. Plus de la moitié des personnes concernées souffrent de fatigue et d’épuisement. Des douleurs et des états dépressifs apparaissent également.
Les causes de la sclérose latérale amyotrophique sont peu connues. Les modifications (mutations) de deux gènes appelés TDP-43 et SOD1 peuvent également jouer un rôle, tout comme des processus de réparation de l’ADN défectueux. Dans quelques cas, la SLA est directement héréditaire. Dans ce cas, on parle d’une forme familiale de la maladie. Mais la SLA survient le plus souvent spontanément.
Le diagnostic de sclérose latérale amyotrophique (SLA) peut être extrêmement lourd pour les personnes concernées, car il implique une espérance de vie limitée et une détérioration sensible de la qualité de vie. Les personnes atteintes de la maladie sont souvent très tôt dépendantes d’un fauteuil roulant ou d’une assistance extérieure.
Il est donc d’autant plus important d’utiliser les offres thérapeutiques disponibles et de contrer le processus de la maladie. L’exercice physique, dans la mesure du possible, peut notamment y contribuer.
La Schweizerische Muskelgesellschaft (société suisse des muscles www.muskelgesellschaft.ch) propose des offres d’aide concrètes aux personnes atteintes de SLA et à leurs proches, y compris des contacts avec des groupes d’entraide. Elle dispose également d’une vue d’ensemble des thérapeutes qui ont une longue expérience dans le traitement de la sclérose latérale amyotrophique.
Une étude de l’université allemande d’Ulm, publiée en novembre 2021, a révélé que parmi les personnes atteintes de SLA, celles qui avaient la plus longue durée de survie étaient celles qui pratiquaient une activité physique modérée. Elles vivaient en moyenne 14,4 mois de plus que les patients atteints de SLA largement inactifs, mais aussi en moyenne 10,5 mois de plus que les patients particulièrement actifs.
Il existe des traitements pour soulager les symptômes de la SLA et des médicaments pour prolonger l’espérance de vie:
- Le principe actif riluzole diminue la concentration de glutamate. Ce neurotransmetteur qui interagit entre les cellules nerveuses endommage les cellules motrices des personnes atteintes de SLA.
- Le principe actif édaravone possède des propriétés de protection cellulaire destinées à ralentir l’évolution de la sclérose latérale amyotrophique. Mis sur le marché il y a seulement quelques années, ce médicament est autorisé en Suisse, au Japon et aux États-Unis.
- Les médicaments peuvent soulager les crampes musculaires et les douleurs associées.
- Il existe également des principes actifs contre la salivation excessive, les fortes difficultés à avaler, la toux, les difficultés respiratoires et la formation de mucosités dans les voies respiratoires. Les antibiotiques peuvent aider à lutter contre les infections respiratoires.
- La physiothérapie a pour but de ralentir la perte musculaire et d’encourager la mobilité physique.
- Les médicaments psychopharmaceutiques et la psychothérapie peuvent aider les patients à faire face au stress psychologique et à des maladies telles que la dépression.
- Aux stades avancés, une alimentation artificielle et un appareil respiratoire peuvent s’avérer nécessaires.
Différentes méthodes de traitement novatrices sont actuellement à l’étude. Alors que les espoirs de succès de la thérapie par cellules souches ne se sont pas concrétisés dernièrement, les espoirs scientifiques se tournent de plus en plus vers la thérapie génique. Elle a pour but, dans certains cas de sclérose latérale amyotrophique, à corriger des anomalies génétiques sur les cellules nerveuses motrices et ainsi à ralentir l’évolution de la maladie.
Pour de plus amples informations et des offres de soutien, veuillez consulter:
- Universitätsspital Zürich: Amyotrophe Lateralsklerose (ALS), unter: www.usz.ch https://www.usz.ch/krankheit/amyotrophe-lateralsklerose/(Abrufdatum: 15.11.2022)
- Schweizerische Muskelgesellschaft: Amyotrophe Lateralsklerose (ALS), unter: www.muskelgesellschaft.ch (Abrufdatum: 15.11.2022)
- Neurologen und Psychiater im Netz: Risikofaktor und Frühsymptom der Amyotrophen Lateralsklerose erkannt, unter: www.neurologen-und-psychiater-im-netz.org (Abrufdatum: 15.11.2022)
- Swiss Medical Forum: Amyotrophe Lateralsklerose, unter: www.gesundheit-heute.ch (Abrufdatum: 15.11.2022)
- Rosenbohm, A., Peter, R.: Life Course of Physical Activity and Risk and Prognosis of Amyotrophic Lateral Sclerosis in a German ALS Registry. Neurology; 2021; 19; 1955-1963 Innosuisse, unter: https://www.innosuisse.ch/inno/de/home/erfolgsgeschichten/Projektbeispiele/innovationsprojekte/avrion-therapeutics.html (Abrufdatum: 15.11.2022)
- S1-Leitlinie Motoneuronerkrankungen der Deutschen Gesellschaft für Neurologie, vollständig überarbeitet am 13.8.2021, unter: https://register.awmf.org/assets/guidelines/030-001l_S1_Motoneuronerkrankungen_2021-11.pdf (Abrufdatum: 15.11.2022)