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Die Behandlung des von-Willebrand-Syndroms (vW-Syndrom) richtet sich nach dem konkreten Bedarf. Entweder liegt eine aktive Blutung vor, die es zu stoppen gilt (Akutbehandlung), oder eine Risikosituation wie z. B. eine Operation steht bevor und erfordert vorsorgliche Massnahmen. In den meisten Fällen ist eine Dauertherapie, also eine Behandlung ausserhalb dieser beiden Situationen, nicht nötig. Bei Patientinnen mit einem vW-Syndrom Typ 3 kann allerdings eine Dauertherapie notwendig sein, in einzelnen Fällen auch bei den Typen 1 und 2.
Im Falle einer aktiven Blutung gilt es primär, die vorliegende Blutung zu behandeln. Bei kleineren Verletzungen sind, insbesondere beim vW-Syndrom Typ 1 und Typ 2, gängige Erste-Hilfe-Massnahmen meist ausreichend. Dazu zählen Stillhalten/Entlasten, Hochlagerung, Druckverband, Kühlen zur Abschwellung (max. 20 Min.). Reichen diese Massnahmen nicht aus um die Blutung zu stillen, sollte auf jeden Fall ärztliche Hilfe in Anspruch genommen werden.
Es gibt grundsätzlich drei Strategien, um vor einer Operation oder einem zahnärztlichen Eingriff die Verfügbarkeit des von-Willebrand-Faktors vorsorglich zu erhöhen oder um eine akute Blutung zu stoppen, die sich mit gängigen Erste-Hilfe-Massnahmen nicht kontrollieren lässt: