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Chapitre 15 Anesthésie lors de cardiopathie congénitale chez l'adulte
©Janvier 2008 BETTEX D CHASSOT PG Mise à jour Juillet 2012

Nomenclature et physiopathologie
Analyse segmentaire
L’extrême diversité des malformations cardiaques demande une classification. Il est pratique de se référer à un concept de base adopté par les anatomo-pathologistes, qui est celui d’une analyse segmentaire; celle-ci divise le coeur en trois segments [159,181]:
Ces trois segments sont liés entre eux par deux jonctions (Figure 15.1):
Chaque segment est défini par sa morphologie intrinsèque, car la position et la taille des cavités cardiaques ne permettent pas de les identifier à coup sûr: chacune peut être permutée, atrophique, hypertrophiée ou même absente. Cinq critères sont utilisés pour déterminer les structures anatomiques du coeur [53]:
Les descriptions anatomiques des structures et des pathologies faites dans ce chapitre seront essentiellement basées sur l’imagerie échocardiographique [19,34,122,155,168,192]. Elles seront illustrées par des schémas et des images obtenues par échocardiographie transoesophagienne (ETO).
Segment auriculaire
Le situs cardiaque est déterminé par la position des oreillettes. Dans la vaste majorité des cas, il est identique au situs abdominal; les discordances trans-diaphragmatiques ne surviennent que dans des pathologies sévères et très rares, qui ne se rencontrent pas chez l’adulte. C’est la jonction avec la veine cave inférieure (VCI) qui permet d’identifier l’OD; en son absence, ce sont les veines sus-hépatiques qui se jettent dans l’OD. L’OD et le foie, facile à repérer, sont donc du même côté. Les veines pulmonaires peuvent s’aboucher ailleurs que dans l’oreillette gauche (OG) en cas de retour veineux pulmonaire anormal.
Les oreillettes peuvent encore se différencier par leur anatomie propre. L’OD a un appendice auriculaire court, obtus et pyramidal; elle abrite la fossa ovalis du septum interauriculaire et reçoit l’insertion de la valve d’Eustache; sa paroi est partiellement trabéculée. L’OG, dont la paroi est entièrement lisse, a un appendice auriculaire en forme de doigt, long et pectiné.
Jonction auriculo-ventriculaire
La jonction entre le septum interauriculaire, le septum interventriculaire, le feuillet septal de la valve tricuspide et le feuillet antérieur de la valve mitrale forme la crux interne du coeur. Ces quatre structures peuvent présenter un défaut de coalescence et laisser un orifice au centre du coeur: c’est le canal atrio-ventriculaire (canal AV), ou endocardial cushion defect. Normalement, l’insertion septale de la valve tricuspide est distale de 5-10 mm par rapport à celle de la valve mitrale (0.7 cm/m2) (Figure 15.2). Les deux valves sont sur le même plan en cas de canal atrio-ventriculaire [139].
La jonction atrio-ventriculaire est concordante quand les oreillettes et les ventricules se suivent dans le bon ordre. Elle est discordante lorsque chaque oreillette est connectée au ventricule contro-latéral. En cas de discordance, la valve tricuspide reste attachée au ventricule droit (VD) et la mitrale au ventricule gauche (VG). Lorsque les deux oreillettes sont reliées à un seul ventricule, on parle de ventricule à double entrée, ou double-inlet ventricle. Si une valve atrio-ventriculaire s’ouvre sur les deux ventricules à la faveur d’une communication interventriculaire (CIV), on parle d’overriding; cette malformation peut être complétée de straddling lorsque des cordages de la valve vont s’insérer à travers la CIV sur une paroi du ventricule controlatéral (Figure 15.3).
Segment ventriculaire
Un ventricule est composé de trois parties: une chambre d’admission, un corps trabéculé et une chambre de chasse. On considère comme un ventricule une chambre qui reçoit plus de 50% de l’ouverture de la valve auriculo-ventriculaire correspondante; en dessous de cette valeur, on la considère comme une chambre rudimentaire. La position, la forme et la taille sont des repères traîtres pour définir quel ventricule est le droit ou le gauche, car ces données peuvent être profondément perturbées. D’autres critères sont utilisés pour les différencier (Figure 15.4).
Un ventricule droit se distingue par:
Un ventricule gauche se reconnaît à:
Jonction ventriculo-artérielle
La jonction est concordante ou discordante selon que le ventricule est connecté au vaisseau approprié ou non; la transposition des gros vaisseaux (TGV) est le cas le plus fréquent de discordance ventriculo-artérielle : le VD est connecté à l’aorte et le VG à l’AP (Figure 15.5). Un ventricule à double issue (double-outlet ventricle) est caractérisé par une disposition dans laquelle plus de 50% d’une valve ventriculo-artérielle est connecté au même ventricule, qu’il soit droit, gauche ou unique. Les valves peuvent manifester un overriding, mais le straddling est impossible puisqu’elles n’ont pas de cordages.
Segment artériel
Deux vaisseaux sont issus du coeur, l’aorte, qui est postérieure, et l’artère pulmonaire (AP), qui est antérieure; en situation normale, ils se croisent dès leur origine. L’aorte ne donne ses premières branches que distalement dans la crosse, alors que l’AP se bifurque en deux branches après 4-5 cm. Les coronaires ne sont pas un critère de différenciation car elles peuvent être issues de l’aorte ou de l’AP.
Examens cliniques
En clinique, la connaissance précise de son anatomie est capitale pour comprendre le fonctionnement d’une cardipathie congénitale. Plusieurs méthodes d’examens sont à disposition [11,82].