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Beim komplexen regionalen Schmerzsyndrom (CRPS 1) handelt es sich um eine schmerzhafte Erkrankung, welche sich in einem Symptomkomplex bestehend aus sensiblen, autonomen, motorischen und trophischen Störungen manifestiert.
Der Begriff des «komplexen regionalen Schmerzsyndromes» (CRPS) wurde zusammen mit den korrespondierenden Kriterien 1994 im Rahmen einer Konsensuskonferenz der International Association for the Study of Pain (IASP) in Orlando, Florida, eingeführt.1 Es handelt sich dabei um eine rein deskriptive Nomenklatur, welche bis heute ihre Gültigkeit hat.
Trotz zunehmender Forschung auf dem Gebiet des CRPS 1 sind die zugrunde liegenden Prozesse nach wie vor wenig geklärt. Aktuelle Ergebnisse sprechen dafür, dass sowohl periphere als auch zentrale Mechanismen bedeutsam sind. Vieles deutet darauf hin, dass eine neurogene Entzündungsreaktion, eine pathologische sympathisch-afferente Koppelung und neuroplastische Veränderungen im ZNS eine wesentliche Rolle spielen.2
Die Inzidenz des CRPS 1 liegt zwischen 5.46-26.2-pro 100 000 Personenjahre.
Klinisch manifestiert sich das CRPS 1 als bunter Symptomkomplex bestehend aus sensiblen, autonomen, motorischen und trophischen Störungen.5 Die Art und Intensität dieser klinischen Veränderungen ist individuell verschieden und ändert sich im Verlauf der Erkrankung. Typischerweise treten die Beschwerden innerhalb kurzer Zeit nach einem auslösenden Ereignis auf. Mehrheitlich handelt es sich dabei um ein Trauma (insbesondere Frakturen) oder eine Operation. Selten manifestiert sich das CRPS 1 spontan ohne erkennbaren Auslöser.
Charakteristischerweise ist die Frühphase von sensiblen und autonomen Störungen geprägt. Insbesondere ist eine disproportional zu einem auslösenden Ereignis auftretende schmerzhafte Schwellung generell verdächtig auf ein beginnendes CRPS 1.6 Während die Schwellungsneigung innerhalb des ersten Jahres nach dem auslösenden Ereignis abnimmt, persistieren die weiteren klinischen Manifestationen häufig noch über längere Zeit.7 Da sich in zwei qualitativ guten Studien keine Anhaltspunkte für das Durchlaufen der drei häufig zitierten Erkran-kungsphasen fanden, wird deren Anwendung nicht mehr empfohlen.3,8 Bisweilen endet das CRPS 1 in Kontrakturen und Fibrosierungen des Bindegewebes, welche mit starken funktionellen Einbussen verbunden sein können und erfahrungsgemäss therapeutisch nur noch schwer zu beeinflussen sind.
Beim CRPS 1 handelt es sich grundsätzlich um eine klinische Diagnose.5 Zur Vereinfachung und Standardisierung wurde in der Vergangenheit eine Vielzahl von diagnostischen Kriterien eingeführt, welche sich im klinischen Alltag bis anhin nur ungenügend bewährt haben. Hauptgründe dafür sind die schlechte interobserver Reliabilität und die ungenügenden Spezifität. Beide stellen Faktoren dar, welche mit einer potentiell zu häufigen Diagnosestellung verbunden sein können. Bis vor kurzem wurden vor allem die Kriterien der International Association for the Study of Pain (IASP),1 die Veldman Kriterien 7 und die Kriterien von Bruehl 9 angewendet. Mittlerweile haben sich nun die sogenannten Budapest Kriterien etabliert. Diese resultierten aus einer Konsensuskonferenz, welche 2006 in der ungarischen Hauptstadt stattfand.10 Neu wird bei den Budapest Kriterien zwischen Symptomen und objektivierbaren Befunden unterschieden. Im Gegensatz zu den IASP-Kriterien weisen die Budapest Kriterien eine verbesserte Spezifität auf.Für rein klinische Zwecke sind weiter-führende Abklärungen (z.B. Labor, Bildgebung, neurophysiologische Untersuchungen) nicht nötig; sie weisen keinen zusätzlichen diagnostischen Nutzen auf. Dies gilt insbesondere auch für die fortwährend ein-gesetzte 3-Phasen Szintigraphie.11 Zusatz-untersuchungen dienen jedoch allenfalls dazu, mögliche andere zugrunde liegende Erkrankungen auszuschliessen. Entsprechend dem breiten Manifestationsspektrum ist die Liste der Differentialdiagnosen lang. In Frage kommen verschiedene neuropathische Schmerzzustände, entzündliche Systemerkrankungen, Infekte, Gefässerkrankungen, myofasziale Schmerzsyndrome sowie psychiatrische Störungen (insbesondere artifizielle Störungen). Letztendlich handelt es sich beim CRPS 1 um eine Ausschlussdiagnose.
Behandlung des crps 1
Die Therapie sollte möglichst früh begonnen und in einem multidisziplinären Rahmen durchgeführt werden.12 Das Ziel besteht ist in erster Linie im Erreichen einer bestmöglichen funktionellen Wiederherstellung der betroffenen Extremität. Die Therapie selbst basiert auf den eingangs erwähnten pathophysiologischen Konzepten und richtet sich vorrangig nach der sich präsentierenden Klinik.
In der Vergangenheit sind mehrere Behandlungsrichtlinien entstanden, welche jedoch grösstenteils auf einem Expertenkon-sensus und nicht evidenzbasierten Daten beruhen. Eine Ausnahme dazu bilden die erst kürzlich veröffentlichten niederländischen Therapierichtlinien. Diesen Empfehlungen entsprechend sollen zur Schmerzbehandlung Analgetika gemäss WHO-Stufenplan eingesetzt werden, wobei für den Einsatz von starken Opioiden nur eine ungenügende Evidenz besteht.13
Neuropathische Schmerzen können durch Anwendung von Antikonvulsiva und trizy-klischen Antidepressiva positiv beeinflusst werden. Zur Behandlung von Entzündungssymptomen empfehlen die Autoren Radikal-fänger (Dimethylsulfoxid oder Acetylcystein) und zur Verbesserung der peripheren Durch-blutung vasodilatierende Medikamente. Bei ungenügendem Ansprechen können perkutane Sympathikusblockaden evaluiert werden. Die Rolle von Calcitonin und Bisphosphonaten in der Behandlung des CRPS 1 wird in der Literatur kontrovers diskutiert. Zur funktionellen Wiederherstellung raten die Autoren zur Durchführung von intensiven physio- und ergotherapeutischen Mass-nahmen.