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Le syndrome des antisynthétases est représenté par l'association d'une myopathie inflammatoire, d'une pneumopathie interstitielle, d'une polyarthrite, d'un syndrome de Raynaud et d'anomalies cutanées caractéristiques à type de mains de mécaniciens. Sur le plan biologique, on retrouve le plus souvent des autoanticorps anti-Jo1. L'atteinte pulmonaire interstitielle est la plus importante car elle conditionne le pronostic vital et l'agressivité thérapeutique. Nous rapportons ici deux cas de syndrome des antisynthétases dont l'atteinte pulmonaire s'est révélée d'emblée sévère sous forme d'une insuffisance respiratoire aiguë. L'évolution sous traitement immunosuppresseur associant corticoïdes et ciclosporine a été marquée par une amélioration de la symptomatologie, des anomalies radiologiques et des paramètres fonctionnels.