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Die mikroskopische Polyangiitis (MP) ist eine Autoimmunerkrankung, von der primär kleinste Gefäße betroffen sind, die beispielsweise die Funktion von Lunge und Nieren sichern. In der Pathogenese der Erkrankung spielen antineutrophile zytoplasmatische Antikörper eine zentrale Rolle, aber die Ätiologie der MP ist nach wie vor ungeklärt.
In der Initialphase der MP leiden die Betroffenen zuweilen unter Fieber, Nachtschweiß, Gewichtsverlust und Gelenk- und Muskelschmerzen [1] [2]. Nicht in allen Fällen ist jedoch eine solche Initialphase erkennbar.
Oft werden die Patienten erst vorstellig, wenn die Funktion einzelner Organe aufgrund einer systemischen, zunehmend schwerwiegenderen Vaskulitis beeinträchtigt ist. Zwar ist das pulmorenale Syndrom ein häufiges Resultat dieser Entwicklung [3], aber auch andere Organe können betroffen sein - etwa jeder zehnte Patient leidet an einer MP ohne Beteiligung von Lungen und Nieren [4]. Leitsymptome des pulmorenalen Syndroms sind Dyspnoe, Husten und Hämoptysis sowie Mikrohämaturie und Proteinurie aufgrund einer Glomerulonephritis [3].
Die zuvor bereits erwähnten Arthralgien und Myalgien weisen auf ein Beteiligung des Bewegungsapparates hin und können über die Initialphase hinaus Probleme bereiten [5]. Weiterhin führt eine Vaskulitis im Hals-Nasen-Ohren-Bereich zur Sinusitis mit blutiger Rhinorrhoe oder zu einem Verlust des Hörvermögens. Lidödem, Konjunktivitis und Episkleritis zeigen dagegen eine Beteiligung der Augen an [6]. Das Herz ist seltener in das Krankheitsgeschehen involviert, aber eine Entzündung der kleineren Herzgefäße kann eine Thrombose und damit einen Myokardinfarkt provozieren [7]. Bei nekrotisierenden Gefäßentzündungen im Gastrointestinaltrakt kommt es zu blutigen Durchfällen. Sowohl im peripheren als auch im zentralen Nervensystem kann es zu Funktionsstörungen kommen, die sich als Parästhesien, Paresen und epileptische Anfälle zeigen. Von diagnostischer Bedeutung sind dermatologische Symptome wie Kapillarblutungen, palpierbare Knötchen und Hautnekrosen, vor allem im Bereich der Beine.
Es bedarf eines multidisziplinären Ansatzes, um die MP zu diagnostizieren und ihre Ausdehnung auf die einzelnen Organe einzuschätzen. Gleichzeitig sind verschiedene diagnostische Maßnahmen einzuleiten, z.B. die Untersuchung von Blut- und Urinproben, die bildgebende Diagnostik und die Pathohistologie, wobei letztere der Goldstandard zur Bestätigung der Diagnose MP ist.
Bezüglich der Labordiagnostik werden regelmäßig folgende Befunde erhoben [8]:
In Gewebeproben, die im Rahmen einer Biopsie gewonnen werden, wird eine nekrotisierende Vaskulitis erkennbar. Die Vaskulitis betrifft hauptsächlich die kleinen Gefäße, kann sich aber bis auf mittelgroße Arterien ausdehnen [1]. Immunkomplexablagerungen lassen sich kaum darstellen. Mittels indirektem Immunfluoreszenztest können jedoch in den meisten Fällen antineutrophile zytoplasmatische Antikörper auf Granulozyten nachgewiesen werden. Diese Antikörper richten sich in 95% der Fälle gegen die Myeloperoxidase der neutrophilen Granulozyten [4].
Die Hauptdifferentialdiagnose der MP ist die Wegener-Granulomatose. Hier entwickeln sich aber schon in frühen Krankheitsstadien nicht verkäsende Granulome im Respirationstrakt, während bei MP keine Granulome zu erwarten sind. Lungenfibrosen unterschiedlichen Ausmaßes wurden für die MP jedoch beschrieben [9]. In Röntgen- oder computertomographischen Aufnahmen des Thorax können zudem Hinweise auf eine interstitielle Pneumonie, Bronchiektasen und Emphyseme sowie einen Pleuraerguss gefunden werden [10].