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Die Arnold-Chiari-Malformation oder auch nur Chiari-Malformation (benannt nach dem österreichischen Pathologen Hans von Chiari und dem deutschen Pathologen Julius Arnold) umfasst eine Reihe von Entwicklungsstörungen und Missbildungen im Bereich der hinteren Schädelgrube. Bei betroffenen Patienten treten typischerweise im Jugend- oder jungen Erwachsenalter erste Symptome auf. Am häufigsten sind die Chiari-Malformationen Typ I und II, auf die wir im Folgenden näher eingehen. Informieren Sie sich hier über häufige Symptome und erfahren Sie mehr über die Therapiemöglichkeiten bei uns am Inselspital.
Bei rund 1 % aller gesunden Erwachsenen, bei denen eine Magnetresonanztomografie (MRT oder MRI von engl. Magnetic Resonance Imaging) des Kopfes gemacht wird, zeigt sich eine kaudale Verlagerung der Kleinhirntonsillen, das heisst eine Verlagerung von Teilen des Kleinhirns nach unten. Wenn diese Verschiebung mehr als 5 mm beträgt, reicht dies für die Diagnose einer Chiari-Malformation Typ I aus. Allerdings zeigen nur 0,01 bis 0,04 % der Betroffenen Symptome. Am häufigsten wird die Chiari-Malformation Typ I um das 40. Lebensjahr diagnostiziert. Frauen sind etwas häufiger betroffen als Männer.
Die Chiari-Malformation Typ II tritt bei 1 von 1000 Geburten auf. Kinder, die mit einem offenen Rücken (Myelomeningozele) geboren werden, leiden zu ca. 95 % auch an einer Chiari-Malformation Typ II.
Die Chiari-Malformation Typ I umfasst eine heterogene Gruppe von Missbildungen der hinteren Schädelgrube. Allen gemeinsam ist die gestörte Liquorzirkulation im Schädel-Hals-Bereich durch die Verlagerung der Kleinhirntonsillen nach unten in das Foramen magnum, den Austrittskanal des Rückenmarks aus der Schädelbasis. Hierbei kann es zu einer Kompression des Hirnstamms, einem Hydrozephalus (Ansammlung von Hirnwasser in den Hirnwasserkammern, «Wasserkopf») oder einer Syringomyelie (Höhlenbildung im Rückenmark) kommen.
Typische Symptome sind:
- Schmerzen im Kopf- oder Nackenbereich
- evtl. Ausstrahlung der Symptome in Arme oder Beine
- Schwäche in einer oder mehreren Extremitäten
- Sensibilitätsstörungen in einer oder mehreren Extremitäten
- Gangunsicherheit
- mitunter auch Sehstörungen (Doppelbilder), Tinnitus oder Sprachstörungen
Bei dieser Form der Missbildung sind die Kleinhirntonsillen wie auch das Kleinhirn und der Hirnstamm nach unten verlagert und setzen die unteren Hirnnerven unter Zug. Meistens verursacht dies auch einen Hydrozephalus. Diese Art der Fehlbildung tritt häufig in Kombination mit einem offenen Rücken (Myelomeningozele) auf – einer schwerwiegenden Entwicklungsstörung im Embryonalstadium, bei der das Neuralrohr, aus welchem das Rückenmark entsteht, nicht vollständig verschlossen wird. Typische Beschwerden treten bereits in der Kindheit auf und umfassen:
- Schluckstörungen
- Atembeschwerden
- Atempausen
- pfeifende Atemnebengeräusche (Stridor)
- Aspiration (Einatmen von Flüssigkeit und Speichel)
- Lähmungen der Arme
- Lähmungen der Arme und Beine (Tetraplegie)
Eine Magnetresonanztomografie (MRT bzw. MRI von engl. Magnetic Resonance Imaging) des Schädels und der Halswirbelsäule ist das diagnostische Verfahren der ersten Wahl. Das Echtzeit-MRI (auch MR-Fluoroskopie genannt) ermöglicht eine kontinuierliche Beobachtung in Echtzeit und stellt Bewegungen als Bildserie oder Film dar. Dies kann hilfreich sein, den Liquorfluss durch das Foramen magnum zu beurteilen.
Oft wird eine Chiari-Malformation Typ I als Zufallsbefund entdeckt, und die Betroffenen haben keinerlei Symptome. In diesen Fällen ist eine Operation nicht angezeigt. Allerdings muss bei einer asymptomatischen Chiari-Malformation Typ I, die in Verbindung mit einer zervikalen Syringomyelie auftritt, individuell mit dem Patienten diskutiert werden, ob nicht doch eine Operation sinnvoll ist.
Bei einer symptomatischen Chiari-Malformation Typ I besteht dagegen eine klare Operationsindikation. In der Regel sprechen die Beschwerden gut auf die Operation an. Bei schon länger bestehender Schwäche oder Gangstörungen kommt es allerdings nicht immer zu einer kompletten Regeneration. Aus diesem Grund sollte die Operation frühzeitig durchgeführt werden, wenn die Betroffenen Symptome zeigen.
Das Ziel der Operation ist eine Dekompression der hinteren Schädelgrube zur Wiederherstellung des normalen Liquorabflusses. Bei der Operation wird eine suboccipitale Kraniektomie durchgeführt. Das bedeutet, dass ein Teil des Schädelknochens hinter dem Foramen magnum entfernt wird. Anschliessend erfolgt eine Laminektomie des 1. Halswirbelkörpers (C1). Bei diesem Operationsverfahren an der Wirbelsäule wird der Wirbelbogen mit dem Dornfortsatz entfernt, um den zu hohen Druck entlasten zu können.
Je nach Ausdehnung der kaudalen Verlagerung der Kleinhirntonsillen kann in einzelnen Fällen auch zusätzlich eine Laminektomie der Halswirbel C2 und/oder C3 durchgeführt werden. In den meisten Fällen ist die Öffnung der Dura und die Durchführung einer Erweiterungsplastik zusätzlich zur Dekompression der hinteren Schädelgrube notwendig, insbesondere dann, wenn beim Patienten auch eine Syringomyelie vorliegt. Die freie und ungehinderte Pulsation des Liquors in Richtung Spinalkanal muss während der Operation gesehen oder mittels Ultraschall bestätigt werden, wenn entschieden wird, die Dura nicht zu eröffnen.
Auch hier erfolgt die Behandlung über eine Dekompression der hinteren Schädelgrube mittels suboccipitaler Kraniektomie und Laminektomie von C1. Allerdings muss häufig vorab zur Behandlung des Hydrozephalus ein ventrikuloperitonealer Shunt oder kurz VP-Shunt implantiert werden. Dabei handelt es sich um eine chirurgisch geschaffene Verbindung zwischen dem Ventrikelsystem des Gehirns und der Bauchhöhle, über die überschüssiger Liquor in den Bauchraum abgeleitet werden kann, wo er resorbiert wird.
Eine mögliche Komplikation nach dem Eingriff zur Dekompression der hinteren Schädelgrube und nach Einnähen einer Duraplastik ist das Auftreten einer Pseudomeningozele. Das Risiko hierfür beträgt ca. 6 %. Es handelt sich dabei um eine Ansammlung von Liquor unter der Haut aufgrund eines Liquorlecks in der Duraplastik.
Unser spezialisiertes neurochirurgisches Team verfügt über eine langjährige Erfahrung in der chirurgischen Behandlung von Chiari-Malformationen. Um unseren Patienten eine maximale Sicherheit während der Operation zu garantieren, wird jede Operation unter Einsatz neuester technologischer Verfahren wie dem kontinuierlichem intraoperativen Monitoring durchgeführt.
Bei Kindern mit Chiari-Malformation arbeiten wir eng mit den Kollegen der Pädiatrie und Neuropädiatrie des Kinderspitals zusammen.
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