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La chirurgie en cas de dos ouvert apporte-t-elle de l'espoir? Le chirurgien suisse Martin Meuli dresse un bilan
Les bébés atteints de la maladie à dos ouvert naissent avec de graves malformations. Depuis 2010, le chirurgien zurichois Martin Meuli opère les fœtus dans le ventre de leur mère. La découverte perd-elle ainsi son caractère effrayant? Pas toujours, comme on peut le constater après 69 opérations.
Martin Meuli avec un patient atteint de spina-bifida et son père. (Image: zVg)
En 2010, quelques jours seulement avant Noël, le chirurgien pédiatrique Martin Meuli a appliqué le scalpel sur le ventre d'une future mère - et a osé une opération que personne n'avait encore osé en dehors des Etats-Unis: il a opéré à l'hôpital pédiatrique de Zurich le premier fœtus atteint d'une Spina bifida dans le ventre de sa mère. En effet, jusqu'alors, les bébés atteints de spina bifida ne pouvaient être traités qu'après la naissance.
Aujourd'hui encore, sept ans et 69 opérations plus tard, Meuli se souvient parfaitement de ce moment: "Le 20 décembre 2010, nous avons opéré le premier enfant à naître atteint de spina bifida". Il s'agissait d'une fillette portant le nom norvégien de Liv, qui se traduit par vie. Elle avait le dos ouvert et aurait probablement souffert de graves problèmes de santé à cause de son dos ouvert sans une opération dite fœtale, c'est-à-dire une opération dans le ventre de la mère.
Un diagnostic aux conséquences graves
Pour les parents qui attendent un enfant, le diagnostic de dos ouvert est un grand choc. Le résultat est généralement visible à l'échographie à partir de la 16e semaine de grossesse: le tissu cutané et osseux qui devrait recouvrir la colonne vertébrale est absent. Cette zone ouverte et non protégée frotte contre la paroi utérine pendant la grossesse. Vers la fin de la grossesse, le liquide amniotique trouble et chargé de molécules nocives attaque en outre la moelle épinière.
Les conséquences d'un spina bifida sont fatales: la lésion in utero entraîne des dommages irréversibles tels que des paralysies, des déformations articulaires, par exemple un pied bot, souvent aussi une hydrocéphalie, une incontinence et parfois aussi des handicaps mentaux. Les enfants atteints de spina bifida sont donc dépendants d'un fauteuil roulant, ont besoin d'une sonde vésicale et beaucoup d'entre eux ont besoin d'un shunt, c'est-à-dire d'un dispositif permettant d'évacuer le liquide cérébral vers l'abdomen afin d'éviter une hydrocéphalie.
De grands espoirs reposent sur la chirurgie fœtale
Jusqu'en 2010, les parents suisses n'avaient que deux options: porter l'enfant et le traiter après la naissance, ou mettre fin à la grossesse. Aujourd'hui, le grand espoir réside dans la chirurgie fœtale précoce.
La mère et le fœtus sont placés sous anesthésie, le liquide amniotique qui s'écoule est remplacé par de l'eau salée à la température du corps pendant l'opération et l'utérus est ensuite refermé de manière étanche. Les meilleurs résultats de cette opération, qui dure deux bonnes heures, sont obtenus lorsque le dos ouvert du fœtus est suturé entre la 23e et la 26e semaine de grossesse. En Suisse, cette opération exigeante est réalisée à l'hôpital pédiatrique de Zurich sous la direction de Martin Meuli, avec une équipe interdisciplinaire de 11 personnes.
Spina Bifida: Meilleur développement grâce à la chirurgie fœtale
A propos de la personne
Martin Meuli est docteur en médecine et professeur. Il travaille depuis 1986 à l'hôpital pour enfants (KISPI) de Zurich et a marqué le développement médical par son esprit d'innovation et sa personnalité charismatique. Il est aujourd'hui directeur de la clinique chirurgicale, co-directeur du centre de diagnostic et de thérapie fœtale, ainsi que membre de la direction et médecin en chef du centre pour enfants brûlés, de la polyclinique et du service des urgences de l'hôpital pour enfants de Zurich. Il est en outre professeur titulaire à l'université de Zurich.
De 1993 à 1995, avec son épouse Claudia Meuli, médecin-chef en chirurgie plastique et de la main, il a effectué des recherches aux États-Unis sur la cicatrisation et le développement fœtal du spina bifida chez le mouton. Ils ont pu démontrer que les opérations fœtales précoces permettent d'atténuer ou d'éviter les lésions de la moelle épinière. La publication de ses travaux de recherche dans la revue scientifique "Nature" lui a finalement permis d'ouvrir la voie à la chirurgie fœtale du spina bifida chez l'homme.
L'opération fœtale comporte toutefois des risques importants, comme le risque d'accouchement prématuré ou de décollement du placenta. Selon Meuli, la qualité de cette opération hautement complexe ne peut être garantie que si les médecins traitants sont "une équipe d'experts expérimentés et soudés".
Les valeurs empiriques des chirurgiens pédiatriques zurichois et les résultats des études les plus récentes menées aux États-Unis prouvent que les conséquences tardives du spina bifida peuvent être réduites jusqu'à plus d'un tiers, voire même évitées, grâce à l'opération fœtale. Meuli explique: "Nous constatons une capacité de marche nettement accrue, l'incidence de l'hydrocéphalie est nettement plus faible, le développement mental est meilleur. Concrètement, cela signifie que davantage d'enfants peuvent vivre sans fauteuil roulant, sans shunt ou sans sonde vésicale par rapport aux enfants qui ont été opérés à dos ouvert après la naissance.
Opération sur l'enfant à naître: un remède pour tous?
L'opération in utero est-elle donc le remède pour tous? Non, explique Meuli: "La mère, l'utérus et le bébé doivent se qualifier pour l'opération". Malheureusement, tous les cas de spina bifida ne peuvent pas être opérés. Il existe un grand nombre de critères d'exclusion. En effet, les dommages causés à la colonne vertébrale du fœtus seraient souvent trop graves.
C'est pourquoi le centre de diagnostic et de thérapie fœtale effectue un large examen entre la 19e et la 26e semaine de grossesse. Sur les 200 cas de spina bifida examinés à l'Hôpital universitaire de Zurich depuis 2010, seuls 69 ont pu être opérés.
La mère doit être suffisamment en forme pour subir deux opérations
L'élément déterminant pour une opération est la santé de la mère et de son utérus. De plus, la mère doit être majeure, ne pas être en surpoids et vivre dans des conditions psychosociales stables. Il est également important que la mère soit résistante, car elle sera opérée deux fois par césarienne.
Après la première opération fœtale, elle doit rester environ une semaine aux soins intensifs et est surveillée en permanence. Après la deuxième opération, la naissance, le nouveau-né est transféré soit dans le service des prématurés, soit, s'il est stable, à l'hôpital pour enfants. Dans ce contexte, la coordination et la collaboration intensive entre les différentes cliniques constituent un grand défi.
Coûts d'opération élevés, mais moins de séquelles dues au spina bifida
Les coûts sont donc élevés: les deux opérations, le séjour à l'hôpital et le suivi s'élèvent à environ 70 000 à 150 000 francs pour la mère et l'enfant. Mais ils sont désormais majoritairement pris en charge par les caisses d'assurance maladie ou, dans les cas difficiles, cofinancés par des dons.
Pour plus d'informations sur la chirurgie prénatale du spina bifida, cliquez ici.
Le directeur de la santé du canton de Zurich, Thomas Heiniger, déclare à ce sujet: "Si les enfants suivent un meilleur développement et mènent une vie normale et peuvent être intégrés plus tard dans le processus de travail, nous économiserons beaucoup d'argent".
Pour les enfants comme Liv, dont la moelle épinière ne se ferme pas comme d'habitude, cette opération ne peut toutefois pas être compensée par de l'argent. Meuli souligne: "Cette opération n'apporte pas une guérison complète, mais elle a de bonnes chances d'améliorer considérablement la situation de vie. Elle est un phare".
Livre conseillé
"Martin Meuli - Opération sur l'enfant à naître. Le pionnier. La chirurgie fœtale. Les patients" de Peter Rothenbühler, Magdalena Ceak, Sonja Laurèle Bauer, 2017 Werd & Weber Verlag AG et Somedia Production AG, 359 pages, ISBN 978-3-85932-837-2, environ 39 francs.
Ceux qui s'intéressent à l'histoire de Liv et au traitement du spina bifida peuvent lire la biographie de Martin Meuli, le père de la chirurgie fœtale. Ce livre volumineux n'est pas une biographie classique, mais contient aussi bien des sujets médicaux sérieux que des aspects divertissants de la vie haute en couleur de Meuli, comme sa carrière de professeur de tennis ou de chanteur d'opéra.
Dans plusieurs chapitres, des membres de la famille, des collègues de travail et d'études racontent des expériences communes. Les lecteurs apprennent ainsi beaucoup sur la carrière de Meuli en tant que chirurgien pédiatrique, mais aussi sur l'homme qu'il était. Les témoignages de personnes atteintes de spina-bifida opérées par Meuli et son équipe avant la naissance sont impressionnants.
Les reportages photographiques sur la chirurgie fœtale et la greffe de peau en cas de brûlures constituent également un enrichissement. Ils expliquent simplement, à l'aide de photos et de brèves légendes, comment se déroulent de telles opérations et tout ce qu'elles nécessitent ; les lecteurs apprennent ainsi quelques informations sur l'histoire du développement de la médecine de pointe suisse.
La biographie est d'une grande qualité et illustrée de 191 photos en couleur. Meuli lui-même estime que: "Ce livre est une affaire multicolore, bigarrée et d'une grande intensité. C'est, de mon point de vue, un reflet tout à fait authentique de la vivacité de ma vie".
Texte: Dominique Götz