Document ID: /fineweb-2-swissfilter-quality_10-filterrobots/filtered/03483.jsonl.gz/1569

Eine Hypogammaglobulinämie bedeutet, dass der Körper zu wenige oder keine Immunglobuline herstellt. Diese Abwehrstoffe (Antikörper) sorgen normalerweise dafür, dass das Immunsystem gegen Krankheitserreger vorgeht, etwa Bakterien, Viren und Pilze.
Personen mit einem Mangel an Immunglobulinen sind daher anfällig für Infektionen aller Art, vor allem aber der oberen und unteren Atemwege. Die Infektionen dauern länger, sind schwerer zu behandeln und verlaufen häufiger mit Komplikationen. Eine Hypogammaglobulinämie kann Ursache sein von unterschiedlichen Immundefekten und sowohl angeboren als auch erworben sein.
Die Hypogammaglobulinämie ist ein Sammelbegriff für Erkrankungen des Immunsystems, bei der Patientinnen und Patienten zu wenige oder keine Immunglobuline im Blut haben. Immunglobuline sind Eiweisse (Proteine), die normalerweise als Abwehrstoffe (Antikörper) im Blut zirkulieren und Eindringlinge bekämpfen. Solche Krankmacher können Bakterien, Viren, Pilze und andere Krankheitserreger sein. Aufgrund des Immundefektes und Antikörpermangels sind Personen mit einer Hypogammaglobulinämie besonders anfällig für Infektionen.
Für die Produktion der Immunglobuline (Gammaglobuline) sind spezialisierte weisse Blutzellen zuständig: Die Plasmazellen, die aus den B-Lymphozyten hervorgegangen sind. Sie stellen verschiedene Typen von Immunglobulinen her, die vielfältige Aufgaben haben. Diese Eiweisse machen insgesamt ungefähr neun bis 16 Prozent der Plasmaproteine aus.
Die Hypogammaglobulinämie kann angeboren (primär) oder im Lauf des Lebens erworben sein (sekundär). Sekundäre Immundefekte kommen deutlich häufiger vor. Die Gründe für den Mangel an Immunglobulinen können Tumorerkrankungen sein, etwa des blutbildenden Systems. Aber auch Infektionen und Medikamente, die das Immunsystem unterdrücken, können die Ursachen sein.
In die Gruppe der primären Immundefekte, die mit einer Hypogammaglobulinämie verknüpft sind, fallen viele verschiedene Krankheitsbilder. Diese beleuchtet der Artikel näher. Einige Beispiele:
Das Hauptsymptom bei einer Hypogammaglobulinämie ist die erhöhte Anfälligkeit für Infektionen. Betroffene haben zum Beispiel häufiger eine Lungen-, Mittelohr- oder Nasennebenhöhlenentzündung. Die Diagnose lässt sich anhand einer Blutuntersuchung stellen, bei der Ärztinnen und Ärzte den Mangel an den jeweiligen Antikörpern aufdecken können. Die Behandlung besteht oft darin, die fehlenden Antikörper, welche vor allem IgG-Antikörper enthalten, zu ersetzen – entweder per Injektion unter die Haut oder in die Vene. So sind Patientinnen und Patienten mit einer Hypogammaglobulinämie wieder besser vor Infektionen geschützt.
Die Häufigkeit angeborener, primärer Immundefekte ist nicht genau bekannt. Aber sie zählen eher zu den seltenen Erkrankungen. Inzwischen sind mehr als 350 verschiedene Gendefekte bekannt, die mit einer primären Immunschwäche in Verbindung stehen. Primäre und sekundäre Immundefekte können sich im Kindesalter, aber auch erst später bei Erwachsenen zeigen. Folgende Zahlen schätzen Ärztinnen und Ärzte zur Erkrankungshäufigkeit von einigen Immundefekten die mit einer Hypogammaglobulinämie einhergehen können und dem Alter:
Die Ursachen der Hypogammaglobulinämie sind verschieden. Der Mangel an Immunglobulinen kann angeboren sein (primär). Dann kommen Babys schon mit dem Immundefekt auf die Welt. Manche erwerben die Immunschwäche aber auch im Lauf ihres Lebens. Ärztinnen und Ärzte sprechen von einer sekundären Hypogammaglobulinämie. Die Ursachen können andere Erkrankungen sein, etwa eine Krebserkrankung.
Die Symptome bei einer Hypogammaglobulinämie sind individuell verschieden. Die Art, Anzahl und Ausprägung der Beschwerden hängt von der Art der Hypogammaglobulinämie ab. Manche verspüren nur milde oder überhaupt keine Symptome, sodass nie eine Ärztin oder ein Arzt die Erkrankung diagnostiziert. Andere erleben dagegen intensivere Beschwerden, die ihre Gesundheit, den Alltag und die Lebensqualität beeinträchtigen.
Allen gemeinsam ist jedoch, dass der Mangel an Immunglobulinen die Schlagkraft des Immunsystems herabsetzt. Krankmachende Bakterien, Viren, Pilze und andere Erreger haben so leichteres Spiel. Die Infektionen treten häufiger auf, dauern länger, verlaufen meist schwerer und rufen öfters Komplikationen hervor. Ärztinnen und Ärzte haben bestimmte Kriterien für Kinder und Erwachsene entwickelt, die als Warnsignale für eine Hypogammaglobulinämie gelten und sie wahrscheinlicher machen.
Die wichtigsten Alarmzeichen bei Kindern sind:
Diese Alarmzeichen können auf einen Immundefekt bei Erwachsenen hindeuten:
Im Prinzip können die Infektionen und damit die Symptome bei einer Hypogammaglobulinämie viele Organe des Körpers betreffen – je nach Art des Immundefektes: Obere und untere Atemwege, Ohren, Haut, Augen, Magen-Darm-Trakt, Harnwege (Blase, Nierenbecken) oder die Gelenke. Manchmal treten auch Komplikationen und Folgeschäden aufgrund des Antikörpermangels auf.
Die Hypogammaglobulinämie beginnt oft schon im Kindesalter. Dann stellen Eltern fest, dass ihr Kind häufiger unter Infektionen leidet, die zudem länger andauern, schwerer verlaufen und bei denen die Behandlung langwieriger ist. Manchmal zeigt sich der Mangel an Immunglobulinen jedoch auch erst in der Jugend oder im Erwachsenenalter. Suchen Sie immer eine Ärztin oder einen Arzt auf, wenn Sie oder Ihr Kind unter wiederkehrenden Infektionen leiden.
Wir befragen Sie oder die Eltern zunächst zur Krankengeschichte (Anamnese). Folgende Fragen stellen wir beispielsweise:
Besondere Massnahmen zur Vorbeugung der Hypogammaglobulinämie sind nicht bekannt. Weil in vielen Fällen die Ursachen für den Mangel an Antikörpern im Dunkeln liegen, können Sie diesem auch nicht vorbeugen. Manchmal müssen mehrere Faktoren zusammenspielen, damit die Hypogammaglobulinämie entsteht, etwa die Gene und Umweltfaktoren – und auf diese haben Sie meist keinen Einfluss.
Auch spezielle Massnahmen zur Früherkennung des Immunglobulinmangels gibt es nicht. Daher gilt allgemein: Suchen Sie selbst oder mit Ihrem Kind immer eine Ärztin oder einen Arzt auf, wenn häufiger Infektionen auftreten, die noch dazu langwierig sind und schwer verlaufen.
Der Verlauf und die Prognose bei einer Hypogammaglobulinämie lassen sich nicht allgemein vorhersagen. Eine Rolle spielt die Art der Erkrankung und ihre Ausprägung. Manche haben kaum oder nur geringe Beschwerden, während andere schwere Verläufe mit Komplikationen erleben. Wichtig für den Verlauf und die Prognose ist es, den Antikörpermangel rechtzeitig zu diagnostizieren und ihn frühzeitig und ausreichend zu behandeln.
Eine Hypogammaglobulinämie lässt sich in vielen Fällen gut behandeln. Ärztinnen und Ärzte ersetzen die fehlenden Immunglobuline meist mit Medikamenten. Die Behandlung heisst auch Antikörperersatztherapie. So lässt sich der Antikörpermangel ausgleichen und der Organismus ist wieder besser vor Infektionen mit Bakterien, Viren, Pilzen und anderen Erregern geschützt. Heilbar ist ein angeborener Immundefekt jedoch nicht.
Die transiente Hypogammaglobulinämie ist dagegen nur vorübergehend und gibt sich oft von selbst wieder, wenn das kindliche Immunsystem ausgereift ist. Manchmal ist auch nur eine zeitweise Gabe von Immunglobulinen nötig. Auch ein IgG-Substanzklassenmangel bei Kindern kann sich mit zunehmendem Alter normalisieren.