Document ID: /fineweb-2-swissfilter-quality_10-filterrobots/filtered/07007.jsonl.gz/229

La chirurgie de l’épilepsie est possible dans certains cas d’épilepsie pharmaco-résistante à point de départ focal et peut souvent mener à un contrôle complet des crises. Un bilan préchirurgical est nécessaire pour localiser le foyer épileptique et préciser les risques de séquelles neurologiques et cognitives. Même lorsque l’IRM cérébrale ne montre pas de lésion, d’autres techniques d’imagerie et éventuellement l’implantation d’électrodes intracrâniennes peuvent permettre une chirurgie couronnée de succès. Tous les patients souffrant d’épilepsie pharmaco-résistante devraient bénéficier d’une évaluation dans un centre spécialisé en vue de confirmer le diagnostic et d’évaluer la possibilité d’un traitement chirurgical. Chez les enfants, la chirurgie de l’épilepsie relativement précoce permet souvent d’améliorer le développement cognitif et la scolarité.
L’épilepsie est définie par la récidive de crises épileptiques non provoquées. Sa prévalence est de 0,5-1% en Suisse.1 Chez deux tiers des patients adultes, l’épilepsie est focale, avec des crises au début partielles (même si les crises observées ont l’air d’être d’emblée généralisées).2 Chez 25-30% des patients, l’épilepsie est dite pharmaco-résistante car les crises persistent malgré au moins deux traitements antiépileptiques bien suivis durant deux ans. Certains de ces patients avec épilepsie pharmaco-résistante peuvent bénéficier de la chirurgie de l’épilepsie. Celle-ci est probablement presque aussi vieille que l’identification de la maladie. Certaines marques de craniotomie retrouvées sur des squelettes du néolithique (3000 avant J. C.) pourraient avoir eu pour but le traitement de crises épileptiques comme déjà suggéré par Paul Broca, au XIXe siècle.3
Tous les patients avec une épilepsie pharmaco-résistante devraient bénéficier d’une évaluation dans un centre spécialisé. Le but d’une telle évaluation est d’une part une clarification du diagnostic : s’agit-il vraiment d’épilepsie ou d’un autre diagnostic alternatif : crises non épileptiques, mouvements anormaux non épileptiques, origine cardiovasculaire, parasomnies, etc. Si le diagnostic d’épilepsie est confirmé, il convient de déterminer si l’épilepsie est généralisée ou focale et, le cas échéant, de localiser la zone épileptogène, zone nécessaire à la génération des crises et dont la résection pourrait rendre le patient libre de crises. On distingue habituellement les épilepsies du lobe temporal (le plus fréquent et avec le meilleur pronostic) des épilepsies extra-temporales.4,5 Les causes les plus fréquentes d’épilepsie focale pharmaco-résistante sont la sclérose de l’hippocampe (cause la plus fréquente chez l’adulte), les anomalies du développement cérébral (dysplasie corticale focale (figures 1A, B), hétérotopies en bandes ou périventriculaires, sclérose tubéreuse de Bourneville), les séquelles d’accident vasculaire (surtout périnatal), les malformations vasculaires (cavernomes), les tumeurs de bas grade (gliome, disembrioplastic neuroepithelial tumor (DNET)) et les séquelles post-traumatiques, notamment. De nombreuses autres pathologies neurochirurgicales peuvent être associées à des crises épileptiques (malformations artérioveineuses, gliomes de haut grade, méningiomes). Dans ces derniers exemples, l’indication à la chirurgie est la lésion elle-même autant que le traitement des crises.
Le bilan préchirurgical a pour but de localiser la zone épileptogène. Il comprend au moins une télémétrie vidéo-EEG prolongée avec enregistrement de crises, une IRM cérébrale (figures 1A, B) et un bilan neuropsychologique. Les examens de médecine nucléaire (PET, SPECT) sont également fréquemment utilisés (figure 1C), de même que des compléments d’IRM cérébrale (spectroscopie, imagerie de diffusion). Le bilan tentera également d’évaluer les fonctions cérébrales intègres aux alentours du foyer épileptique afin d’évaluer le risque de séquelles postopératoires et de définir la meilleure stratégie chirurgicale. Dans certains cas, il faut procéder à l’implantation d’électrodes intracrâniennes, soit intracérébrales, par stéréotaxie, soit sous-durales (figure 1C) par le biais d’une craniotomie, pour préciser la localisation du foyer et du cortex éloquent à épargner. Après intégration de tous les résultats, une indication opératoire est retenue chez environ 60% des patients (adultes ou enfants).
La seule étude randomisée sur la chirurgie de l’épilepsie a porté sur 80 patients avec épilepsie temporale.6 Après un an, les résultats montraient une cessation des crises chez 58% après chirurgie contre 8% sous poursuite du traitement médicamenteux. Un décès survenu dans le groupe non opéré rappelle que les patients avec une épilepsie pharmaco-résistante ont une mortalité clairement augmentée en relation avec des accidents, des états de mal ou un SUDEP (Sudden unexpected death in epileptic patients).7 Le SUDEP est défini par un décès subit et inattendu avec ou sans témoins, sans traumatisme ou noyade, chez un patient avec épilepsie, avec ou sans évidence de crises (sans état de mal documenté), chez qui l’autopsie (si elle a lieu) révèle une absence de causes toxique ou anatomique. Les hypothèses pathophysiologiques sur le mécanisme mal compris incriminent une combinaison d’arythmie cardiaque, dysfonction respiratoire, dysrégulation de la circulation cérébrale et changement hormonaux et métaboliques. La mortalité liée au SUDEP se situe autour de 0,5 à 1%/an chez les patients avec des crises mal contrôlées par le traitement. Ce risque doit être confronté au risque ponctuel de la chirurgie de l’épilepsie qui peut potentiellement permettre un meilleur contrôle des crises à long terme.
Les résultats à long terme (un an) suggèrent une absence de crises chez 50-80% des patients avec sclérose hippocampique et 35-75% dans les épilepsies lésionnelles extra-temporales,8 les résultats étant un peu moins bons en cas d’absence de lésion. Un âge plus jeune et une durée de la maladie plus courte augmentent les chances de supprimer complètement les crises.9 Chez les enfants, le bénéfice d’une chirurgie non retardée est encore plus évident avec une plus grande plasticité cérébrale et un effet du contrôle des crises sur le développement cognitif et la scolarité.10
La présence d’une lésion à l’IRM augmente significativement les chances d’être libre de crises après l’opération. Toutefois, il est important de se souvenir qu’un examen IRM réalisé avec un protocole dédié à l’épilepsie et interprété par un neuroradiologue intéressé à l’épilepsie peut permettre de détecter une lésion chez plus de 50% des cas sans lésion détectée sur l’IRM standard.11 De plus, de nouvelles techniques d’IRM, qui ne font pas encore partie de l’arsenal de l’imagerie clinique de routine (spectroscopie IRM, imagerie de diffusion), permettent de détecter des anomalies lorsque l’IRM structurelle est jugée normale. Enfin, d’autres examens d’imagerie fonctionnelle du bilan préchirurgical peuvent également apporter des hypothèses localisatrices, surtout en cas de concordance de plusieurs examens différents.12 En cas d’épilepsie non lésionnelle, une exploration EEG invasive est le plus souvent nécessaire pour confirmer la localisation et les examens d’imagerie aident alors à préciser les régions cérébrales à implanter.
Différentes stratégies chirurgicales sont possibles selon la localisation, la lésion sous-jacente et l’étendue de la zone épileptogène. Dans l’épilepsie de la face mésiale du lobe temporal, avec sclérose de l’hippocampe (le plus fréquent) mais également en cas d’autre lésion impliquant l’hippocampe, la technique standard est la résection temporale antérieure, avec résection du tiers antérieur du lobe temporal, de l’amygdale, de l’hippocampe et du gyrus parahippocampique. Il existe également des techniques de résection amygdalo-hippocampique sélective par abord transtemporal ou sous-temporal. Cette résection sélective vise à réduire le risque de séquelles cognitives ou l’atteinte des fibres de la radiation optique et pourrait avoir une efficacité comparable.13 En cas de foyer néocortical, on pratiquera plutôt une lésionectomie ou une résection corticale (cortectomie), voire le cas échéant une résection lobaire ou multilobaire en cas de lésion étendue. La présence d’anomalies neurologiques liées à la lésion (parésie, hémianopsie, etc.) permet évidemment une résection plus étendue que lorsqu’il s’agit de préserver des fonctions intactes.
L’hémisphérectomie ou hémisphérotomie occupe une place à part dans la chirurgie de l’épilepsie. Elle est indiquée dans les épilepsies pharmaco-résistantes secondaires à des pathologies congénitales ou acquises touchant la majeure partie d’un hémisphère cérébral : larges séquelles ischémiques pré ou périnatales, malformation corticale étendue, encéphalite de Rasmussen (atteinte unihémisphérique sévère acquise, dysimmunitaire, progressive, débutant entre un et dix ans, avec crises d’épilepsie focales pharmaco-résistantes, déficits neurologique et neuropsychologique).14 La déconnexion hémisphérique, comme l’approche péri-insulaire,15 est moins invasive que l’ablation de l’hémisphère malade et présente moins de complications à long terme (hémosidérose et hydrocéphalie). Plusieurs plans de coupe dans la substance blanche vont déconnecter l’hémisphère de ses liaisons intra et interhémisphériques et de ses efférences vers le tronc cérébral. Cette procédure se pratique essentiellement chez l’enfant où l’hémisphère sain peut reprendre une partie des fonctions de l’hémisphère déconnecté (notamment le langage), le pronostic fonctionnel est meilleur si la procédure se fait avant l’âge de cinq ans16 car à cet âge, certaines fonctions peuvent encore être récupérées par l’hémisphère sain. Après l’intervention, 60-80% des patients sont libres de crises.17 L’intervention provoque un hémisyndrome spastique avec abolition des mouvements fins et une hémianopsie mais qui sont souvent déjà présents avant l’intervention du fait de la pathologie cérébrale.
L’évolution des techniques d’imagerie, de la technologie informatique et des techniques d’acquisition électrophysiologique péropératoire permettent au chirurgien d’effectuer des interventions guidées par l’imagerie (neuronavigation) et par le monitoring électrophysiologique (électrocorticographie, potentiels évoqués sensitifs et moteurs). On augmente ainsi la sélectivité des gestes chirurgicaux tout en minimisant les risques pour les fonctions neurologiques (figure 2).
Comme pour toute intervention neurochirurgicale importante, les risques de complications de l’intervention (infection, ischémie, hémorragie) se situent aux alentours de 2%. A cela s’ajoutent les risques de déficit neurologique/cognitif liés à la résection elle-même et qui doivent être évalués de manière individuelle, en relation avec la région cérébrale visée par l’intervention. Dans le cas fréquent de l’épilepsie temporale, le risque concerne la mémoire postopératoire surtout si la résection vise l’hémisphère dominant en cas d’absence de lésion ou lorsque la mémoire est normale avant l’intervention,18 il existe aussi un risque de quadranopsie homonyme par atteinte de la radiation optique.
A l’inverse, lorsque les crises cliniques sont fréquentes ou le foyer électroencéphalographique très actif, une perturbation cognitive peut être causée par l’activité épileptique elle-même et la chirurgie peut permettre une amélioration des fonctions touchées.
Les développements récents en imagerie cérébrale ont pour but de mieux localiser le foyer épileptique et préciser les risques de séquelles postopératoires. La localisation non invasive des sources électromagnétiques intracérébrales peut être estimée grâce à l’électro- ou magnéto-encéphalographie ou l’IRM fonctionnelle et l’électroencéphalographie simultanées.19 L’imagerie des faisceaux de fibres dans la substance blanche (tractographie IRM) peuvent aider à définir la zone de résection pour épargner les connections fonctionnelles, comme par exemple, la radiation optique en cas de lobectomie temporale.20 L’IRM fonctionnelle motrice, du langage ou de la mémoire, permet de localiser le cortex éloquent à épargner. Ces images pourraient, dans un proche avenir, être intégrées dans les systèmes de neuronavigation utilisés en salle d’opération.
En conclusion, chez des patients bien sélectionnés, le risque neurochirurgical est comparable à celui de présenter des crises persistantes. La chirurgie reste le seul traitement curatif de l’épilepsie avec l’espoir à long terme de rendre le patient libre de crises et sevré du traitement antiépileptique.
> Lorsqu’un(e) patient(e) présente des crises d’épilepsie mal contrôlées par un traitement bien conduit, il convient de l’adresser vers un centre d’évaluation spécialisé pour clarifier le diagnostic et évaluer la possibilité d’une chirurgie de l’épilepsie qui pourrait permettre une suppression des crises ou une amélioration significative