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Bei der systemischen Sklerose oder Sklerodermie handelt es sich um eine seltene systemische Autoimmunerkrankung, bei der es zu einer fortschreitenden Verdickung des Bindegewebes und Veränderungen an den Blutgefässen mit Durchblutungsstörungen kommt. Da Bindegewebe in der Haut und überall im Körper vorkommt, kann die Bindegewebsverhärtung prinzipiell in jedem Organ auftreten. Zudem sind nahezu alle Organe gut mit Blutgefässen versorgt, weshalb sich Veränderungen an den Blutgefässen mit Veränderungen der einzelnen Organfunktionen bemerkbar machen können. Die Erkrankung zeigt dabei eine individuell sehr heterogene Ausprägung mit unterschiedlichen Bedürfnissen des einzelnen Patienten.
Symptome
Bei der systemischen Sklerose kann eine Reihe von Symptomen vorkommen. Im Allgemeinen ist das früheste Symptom das Raynaud-Syndrom. Dieses kann der eigentlichen Erkrankung um Jahre vorausgehen. Eine Verdickung und Verhärtung der Haut ist für die systemische Sklerose kennzeichnend und kommt bei vielen Formen vor. Die Hautsklerose beginnt immer an den Fingern und kann sich auf den Körper ausdehnen. Bei Erkrankungsbeginn geht der eigentlichen Verdickung und Verhärtung oft eine Schwellung der Finger voraus (puffy fingers). Viele Patienten berichten zudem über Beschwerden am Bewegungsapparat. Dazu gehören Gelenk- und Sehnenentzündungen sowie gelegentlich ein Nervenengpass am Handgelenk (Karpaltunnelsyndrom).
Die Lungen können bei allen Formen betroffen sein und eine Lungenbeteiligung ist entscheidend für den Krankheitsverlauf. Typischerweise können das Lungengewebe (interstitielle Lungenerkrankung) oder die Blutgefässe der Lungen (pulmonal arterielle Hypertonie, pulmonale Hypertonie) betroffen sein. Daher ist es wichtig, Veränderungen der Lunge frühzeitig zu erkennen (auch wenn der Patient noch keine Beschwerden hat) und bei Bedarf eine Therapie einzuleiten, um grössere Schäden zu verhindern. Daneben kann unter anderem auch der Gastrointestinaltrakt, der Herzmuskel, das Nervensystem, die Niere, der Knochen, die Psyche oder die Sexualfunktion betroffen sein.
Diagnostik
Da bei der systemischen Sklerose eine Reihe von Symptomen vorkommen und diese beim einzelnen Patienten individuell sehr unterschiedlich ausgeprägt sein können, ist eine auf den jeweiligen Patienten zugeschnittene Abklärung, Betreuung und Behandlung sehr wichtig. Insbesondere zu Krankheitsbeginn sollte diese im Sinne einer Standortbestimmung umfassend abgeklärt und im weiteren Verlauf regelmässig (z. B. jährlich) kontrolliert werden.
Die Diagnostik findet in einem interprofessionellen Team in Zusammenarbeit mit der Klinik für Rheumatologie und anderen Abteilungen des UniversitätsSpitals statt.
Therapie
Auch wenn die Erkrankung heute noch als chronisch und unheilbar gilt, sind die Behandlungserfolge in den letzten 25 Jahren durch die verschiedenen, zielgerichteten Therapiemöglichkeiten deutlich gestiegen. Da die Erkrankung sehr komplex ist, ist eine auf den jeweiligen Patienten zugeschnittene Behandlung/Betreuung sehr wichtig. Aufgrund dieser individuellen Unterschiede benötigen einige Patienten „nur“ regelmässige Kontrollen durch Spezialisten, andere Patienten eine umfassende Behandlung (Medikamente, Therapeuten).
Die Behandlungsschwerpunkte der Physiotherapie dienen der Verbesserung der Haut- und Gelenksbeweglichkeit sowie der Steigerung der Kraft und Kraftausdauer. Die Therapieziele der Ergotherapie beinhalten die Verbesserung der relevanten Funktionseinschränkungen der Hände (Raynaud-Syndrom) und den eigenverantwortlichen Umgang mit der Krankheit im Alltag.
Kooperationen
Im Rahmen des Sklerodermie-Assessments besteht eine enge Kooperation mit anderen Abteilungen des UniversitätsSpitals, insbesondere der Klinik für Rheumatologie.
Weitere Informationen
Universitätsspital Zürich, Physiotherapie Ergotherapie
Tel. +41 44 255 23 74