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La repolarisation précoce (RP) sur l’ECG standard est caractérisée par une élévation ≥ 0,1 mV (1 mm) de la jonction QRS-ST (point J) par rapport à la ligne iso-électrique avec une encoche (notch) ou un empâtement (slurring) dans au moins deux dérivations contiguës inférieures (II, III, aVF) ou latérales (I, aVL, V4-6) comme illustré dans la figure 1.1 Les dérivations antérieures (V1-3) ne sont pas concernées, car des anomalies dans ces dérivations peuvent être associées à d’autres entités (par exemple, syndrome de Brugada ou dysplasie arythmogène du ventricule droit). Une RP peut être primaire ou présente lors de différentes conditions (tableau 1). Il est parfois difficile de distinguer des troubles de la conduction intraventriculaire non spécifiques (par exemple, après un infarctus) d’une RP. Aussi, les filtres ECG qui éliminent les myopotentiels (filtres «passe-bas», par exemple, à 40 Hz) peuvent masquer la présence d’une RP.2
Cette entité est présente chez 1-13% des individus normaux (avec une prédominance masculine de 60-70%),3 et est plus fréquente chez les athlètes (jusqu’à 44% de prévalence)3 et les sujets de descendance africaine.4 Elle a longtemps été considérée comme une variante de la norme, mais a été plus récemment décrite comme étant associée à un risque plus élevé de mort subite.
En 2008, Haissaguerre et coll.5 ont décrit pour la première fois une association entre la RP et la mort subite. Dans une cohorte de 206 sujets avec une fibrillation ventriculaire (FV) idiopathique, une RP a été retrouvée chez 31% des patients, comparés à seulement 5% chez des sujets contrôles (p < 0,001). La mort subite est survenue plus fréquemment durant le sommeil chez les patients avec une RP (19% vs 4% sans RP ; p = 0,03). Aussi, la présence d’une RP doublait le risque de récidive de FV durant le suivi. Dans un registre finlandais de 10 864 sujets de la population générale âgés de 30-59 ans, la présence d’une RP ≥ 0,1 mV avec un segment ST horizontal ou descendant augmentait le risque de mort subite arythmique avec un risque relatif de 1,43. Dans une étude rétrospective de 1161 sujets choisis aléatoirement du sud-ouest de la France, la prévalence d’une RP était de 13%, et augmentait le risque de mortalité cardiovasculaire de 5-6 fois.6 La présence d’une RP a également été associée à un risque augmenté de FV au décours d’un syndrome coronarien aigu.7,8
Les travaux sur des préparations de myocarde canin par Antzelevitch et Yan9 ont révélé que l’onde J est générée par des différences transmurales de la phase précoce de la repolarisation du potentiel d’action. L’encoche du potentiel d’action des cellules épicardiques dépend du courant potassique Ito (transient outward). L’augmentation sous certaines circonstances de l’activité de ce courant résulterait en l’onde J avec une dispersion de la repolarisation intramyocardique, ce qui favoriserait les arythmies par réentrée locale. Les extrasystoles ventriculaires initiant la FV peuvent provenir du ventricule droit, ou plus fréquemment, du ventricule gauche.10
Une étude, portant sur la parenté de premier degré de patients décédés d’une mort subite dont l’autopsie était normale, a montré une prévalence plus élevée de RP que chez un groupe contrôle (23% vs 11% ; p < 0,001). Ceci suggère une transmission génétique de ce trouble, et des gènes codant pour des canaux potassique (KCNJ8),11 calcique12 (par exemple, CACNA1C) et sodique13 (SCN5A) ont été impliqués. Toutefois, l’analyse génétique a pour l’instant un rôle limité en clinique dans ce contexte en raison de plusieurs incertitudes.14
Au vu de la haute prévalence de la RP dans la population générale, il est important de pouvoir identifier des marqueurs qui permettent de stratifier le risque de mort subite, afin d’éviter d’inquiéter inutilement des sujets à bas risque, tout en restant vigilant chez les sujets à risque plus élevé. Malheureusement, les données sont parfois contradictoires en ce qui concerne ces marqueurs (par exemple, le risque associé avec une RP dans les dérivations latérales ou l’amplitude de l’onde J)3,6 Une liste des facteurs est mentionnée dans le tableau 2. Il ne faut pas perdre de vue que le risque absolu de mort subite reste très faible dans cette population.
L’étude électrophysiologique n’a pas de rôle pour prédire le risque d’arythmies, et 72% des survivants d’une FV idiopathique avec une RP n’ont pas d’arythmies inductibles.10
Dans une série de 122 survivants d’une FV idiopathique avec une RP, 13% ont présenté des orages rythmiques avec des récidives multiples et rapprochées de FV nécessitant des chocs multiples. Les antiarythmiques tels que les bêtabloquants, le vérapamil et la mexilétine ont été inefficaces dans cette série, avec une réponse partielle (3 cas sur 10) à l’amiodarone. A l’inverse, la perfusion d’un sympathomimétique (l’isoprotérénol) ou d’une stimulation temporaire visant une fréquence cardiaque > 120 bpm ont été utiles. Pour prévenir les récidives d’arythmie, seule l’administration de quinidine a donné des résultats concluants (chez 9/9 patients).
En raison du manque de données solides concernant l’efficacité des antiarythmiques et du risque élevé de récidive de FV (40% après un suivi moyen d’environ six ans),10 l’implantation d’un défibrillateur interne est indiquée dans tous les cas de FV idiopathique chez les patients avec une RP.
Il s’agit d’un jeune homme de 19 ans, en bonne santé habituelle, et sans antécédents cardiovasculaires ou d’anamnèse familiale de mort subite, chez qui un ECG standard est enregistré dans le cadre du recrutement militaire (figure 2). Une RP de type «notched» (encoche) est visible dans les dérivations inférieures et latérales, atteignant 0,3 mV en V4, avec un segment ST ascendant.
Questions : Quelles investigations proposer ? Que conseiller au patient ?
Réponse : Aucune investigation supplémentaire n’a été prévue. Le patient a été rassuré quant à la bénignité des trouvailles, sans restriction de son activité ou mode de vie.
Commentaire : La prévalence d’une RP était de 19% dans une population de recrues militaires, sans événements rythmiques durant cinq ans de suivi.15 D’autres données rassurantes d’une RP diagnostiquée à un jeune âge proviennent du registre CARDIA chez 5039 patients âgés en moyenne de 25 ans et suivis durant > 20 ans, chez qui la présence d’une RP n’était pas associée à une mortalité accrue en analyse multivariée.4 Cette étude a également montré que la RP disparaissait au fil du temps, avec une prévalence initiale de 20%, et de seulement 7% au terme de vingt ans de suivi. Même si la présence d’une RP triplait le risque de FV, le risque de cette arythmie dans une population jeune est d’environ 1 : 30 000, ce qui implique que le risque absolu en cas de RP est de seulement 1 : 10 000.
Un homme de 43 ans en bonne santé habituelle, sans antécédents cardiovasculaires et sans anamnèse familiale de mort subite, présente une syncope à l’emporte-pièce au repos avec un traumatisme facial. Un épisode similaire a eu lieu huit mois auparavant. Un massage carotidien, un échocardiogramme et un tilt-test sont revenus normaux. L’ECG montre une RP isolée dans les dérivations inférieures avec une onde J «notched» de 0,1 mV, avec un segment ST horizontal ou ascendant (figure 3).
Question : Quelles investigations proposer ?
Réponse : Un enregistreur d’événements a été implanté afin d’évaluer d’éventuels troubles rythmiques en cas de récidive de syncope.
Commentaire : Une syncope traumatisante sans cause évidente ne doit pas être banalisée, et une arythmie maligne doit être suspectée chez ce patient. En raison de la rareté des symptômes, un monitoring externe (par exemple, Holter) aurait un faible rendement, et un enregistreur d’événements (qui offre un monitoring en continu durant environ trois ans) est indiqué.16
La RP est une trouvaille fréquente qui doit être reconnue chez les patients se plaignant de syncope ou ayant survécu à une mort subite sans cause apparente. La morphologie et la distribution de l’onde J ainsi que l’analyse du segment ST ont une importance pronostique. Il faut distinguer la RP avec un segment ST ascendant dans les dérivations latérales, dont le pronostic est presque toujours bénin, de la RP de type «notched» de < 0,2 mV dans les dérivations inférieures, dont l’association avec la FV idiopathique est mieux démontrée. Le risque absolu de mort subite chez un patient asymptomatique reste toutefois extrêmement faible, indépendamment du type de RP, et ne nécessite pas en soi des investigations spécifiques.
> La repolarisation précoce est retrouvée chez 1 à 13% de la population générale et a longtemps été considérée comme une trouvaille bénigne
> Des données récentes indiquent que la repolarisation précoce (surtout en «encoche» et ≥ 0,2 mV dans les dérivations inférieures et avec un segment ST horizontal/descendant) est associée à un risque augmenté de mort subite
> Le risque absolu de fibrillation ventriculaire chez un patient asymptomatique avec une repolarisation précoce reste très faible et ne nécessite pas de mesures particulières