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Störung der Anzahl von Nieren
Renale Agenesie
Die renale Agenesie kann ein- oder beidseitig, isoliert oder mit anderen Missbildungen kombiniert auftreten (1/4 aller renaler Agenesien ist mit genitalen Missbildungen assoziiert, was erlaubt, den Zeitpunkt des Auftretens der Anomalie in der embryologischen Entwicklung zu bestimmen).
Sie resultiert daraus, dass sich keine Ureterknospe entwickelt hat. Dies hat zur Folge, dass das metanephrogene Blastem nicht induziert wird und somit keine Nephrone gebildet werden.
Die einseitige Agenesie hat eine Inzidenz von 1/1000, tritt häufiger beim männlichen Geschlecht auf und betrifft mehrheitlich die linke Seite. Sie wird oft nicht bemerkt, weil sie mit einem normalen Leben vereinbar ist. Man beobachtet eine kompensatorische Hypertrophie der normalen Niere (> als 10% des normalen Nierenvolumens).
Die bilaterale Agenesie ist seltener (1/10'000) und wahrscheinlich multifaktoriell bedingt. Sie ist verantwortlich für ein Oligohydramnion mit der Sequenz von Potter und mit dem Leben nicht vereinbar.
Überzählige Nieren (Verdoppelung)
Diese kongenitale Aomalie ist äusserst selten. Auch wenn die Verdoppelung der ableitenden Harnwege häufig vorkommt ist eine solche der Nieren ausserordentlich selten. Es handelt sich um eine unabhängige Niere mit einer eigenen Gefässversorgung, einer Kapsel und einem eigenen ableitenden Harnweg. Zugrunde liegt eine sehr frühe Aufteilung der Ureterknospe vor dem Eindringen in das metanephrogene Blastem.
Rotationsanomalie
Diese Anomalien sind relativ häufig. Die Niere und ableitenden Harnwege sind dabei anatomisch und histologisch normal. Manchmal beobachtet man allerdings Anomalien bei der Verbindung zwischen Ureter und Nierenbecken, was zu einer Hydronephrose führen kann (Erweiterung des Nierenbeckens, der grossen und kleinen Calices, was zu einer vergrösserten Niere führt).
Man spricht von einer Malrotation, wenn die pyelo-uretere Verbindung nach ventral (ausgebliebene Rotation), nach dorsal (Rotation um mehr als 90° ) oder gegen lateral (inverse Rotation) gerichtet ist.
Die Malrotation kann ein- oder beidseitg vorkommen und mit einer Ektopie oder Fusion der beiden Nieren assoziiert sein. Die Verbindung mit einer Missbildung der pyelo-ureteren Verbindung ist häufig und kann mit Hilfe einer ultrasonografischen Untersuchung diagnostiziert werden.