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Le second bilan est anormal
Poursuivre les investigations ou le traitement selon les différentes pistes.
Le bilan est normal et le patient est toujours fébrile
Le bilan est normal, et le patient est toujours fébrile
Vous vous trouvez dans une situation où l’état fébrile persiste maintenant depuis plus de 3 semaines à plus de 38,3°C, avec un diagnostic incertain malgré des examens extensifs. Cette situation correspond à la définition d’une fièvre d’origine indéterminée (FUO). 17
La fréqence des différentes causes de FUO a changé depuis la description originale de Petersdorf et Beeson. Actuellement, on trouve environ 25% d'omfections, 24% de maladies inflammatoires, et 13% de néoplasies. Dans 30% des cas, on ne parvient pas à poser un diagnostique spécifique.16
Les deux premiers bilans vous ont déjà permis d’éliminer une bonne partie des causes fréquentes de FUO. Vous pouvez éliminer également une cause virale (compte tenu du résultat négatif des sérologies) ou bactérienne classique (compte tenu de la durée des symptômes). Vous n’avez cependant toujours pas de piste. La poursuite de la recherche d’une étiologie est impérative.
- Etat du patient anormalement normal
- Etat du patient anormal sans atteinte importante de l'état général
- Absence de piste clinique
Etat du patient anormalement normal
Si vous n’avez pas pu objectiver de fièvre à votre cabinet, et que :
– la C-réactive protéine est normale
– votre patient ne présente pas de baisse de l’état général
– votre patient travaille ou a travaillé dans le domaine médical
vous devez envisager une hospitalisation avec une suspicion de fièvre d’origine
Etat du patient anormal sans atteinte importante de l'état général
Pour les autres patients, vous pouvez continuer le bilan ambulatoirement sauf si l’atteinte de l’état général est importante, ce qui est une indication à l’hospitalisation. Vous devez à nouveau :
– vous reposer les « Questions essentielles »
– répéter un examen physique consciencieux
– suivre les pistes cliniques découvertes
Absence de piste clinique
En l’absence de piste clinique, vous devez toujours penser en priorité à des affections traitables:
- Une tuberculose
- Une endocardite à hémocultures négatives
- Recherche du cancer colorectal chez les patients de plus de 60 ans
- Facteurs de risque pour une maladie thromboembolique
Une tuberculose
Vous devez répéter une radiographie du thorax. La précédente remonte à 3 semaines et la radiographie peut être initialement normale dans une tuberculose miliaire.
– Si la radiographie est anormale : vous devez demander une bronchoscopie avec une lavage broncho-alvéolaire.
– Si la radiographie est normale : les cultures de liquide gastrique sont peu utiles. Vous devez demander des cultures d’urine pour le bacille de Koch (BK).
– Si votre patient présente une baisse de l’état général, l’indication à une biopsie (hépatique, moelle osseuse ou transbronchique) à la recherche d’une tuberculose miliaire est posée. C’est la biopsie hépatique qui a le rendement le plus élevé.
Une endocardite à hémocultures négatives
Après 6 hémocultures, la probabilité d’une endocardite bactérienne est faible, mais pas nulle.
Il faut cependant vérifier que le laboratoire a été informé pour effectuer des cultures ayant pour but de détecter des croissance fastidieuses (certains laboratoire ne gardent pas suffisamment longtemps les prélèvements pour exclure certaines infections).
Il faut penser en plus à une endocardite à Coxiella burnetti (fièvre Q), où les hémocultures sont toujours négatives. En principe, vous avez demandé des sérologies pour cette affection. Les répéter si le premier prélèvement date de plus de 2 semaines. Demander une échocardiographie (si possible transœsophagienne). 19,20
En cas de végétations ou d’une atteinte valvulaire suspecte, discuter avec le spécialiste d’un traitement d’épreuve, en principe hospitalier. Cet examen permet également d’exclure le diagnostic (rare) de léiomyosarcome de l’atrium, qui peut être la cause d’une fièvre d’origine indéterminée. 21
Vous pouvez également à ce stade répéter les sérologies (voir ci-dessus).
Recherche du cancer colorectal chez les patients de plus de 60 ans
En l’absence de diagnostic ou de présomption diagnostique, penser aux causes plus rares de FUO qui ne nécessitent généralement pas de traitement urgent.
Chez les patients de plus de 60 ans, en cas d’anamnèse familiale positive pour le cancer colique ou d’antécédents coliques à risque, voir « Docteur, je désire un check up », faire pratiquer une coloscopie à la recherche d’un cancer colorectal.
Facteurs de risque pour une maladie thromboembolique
En cas de facteurs de risque pour une maladie thromboembolique, demander une angioscannographie pulmonaire. Des embolies pulmonaires à répétition peuvent être une cause de fièvre prolongée. Les symptômes peuvent être minimes, essentiellement une fatigue et une dyspnée d’effort.
Toujours pas de diagnostic
A ce stade, si vous n’avez toujours pas de diagnostic:
- Si vous n'avez pas de syndrome inflammatoire (C-réactive protéine et VS normales) et très peu d'atteinte de l'état général
- Si vous avez un syndrome inflammatoire en l'absence de pistes cliniques
- Il reste encore à envisager les diagnostics suivants
Si vous n'avez pas de syndrome inflammatoire (C-réactive protéine et VS normales) et très peu d'atteinte de l'état général
• chez les jeunes patientes, surtout parmi le personnel paramédical (75% des fièvres factices) pensez à une fièvre factice ou auto-induite (2% des FUO). Ce diagnostic est difficile à poser.
• pensez à une hyperthermie habituelle (1% des FUO) liée à l’activité diurne, avec absence de perte de poids, d’anomalies cliniques et de syndrome inflammatoire.
Si vous avez un syndrome inflammatoire en l'absence de pistes cliniques
Aspiration-biopsie de moelle
• confier votre patient au spécialiste pour une aspiration-biopsie de moelle, si cet examen n’a pas encore été fait, avec culture pour mycobactéries, cytométrie de flux et, le cas échéant, analyse cytogénétique (dyscrasie lymphoplasmocytaire, maladie granulomateuse, lymphome médullaire) ;
• demander une scintigraphie osseuse (ostéomyélite peu symptomatique), ou une tomographie par émission de positrons (PET) combiné ou non à une scanographie (PET-CT). 23
Ponction biopsie de foie
Faire pratiquer une ponction biopsie de foie (PBF), même en l’absence de perturbations des tests hépatiques: il existe peut-être une hépatite granulomateuse, qui ouvre un diagnostic différentiel très large. Il est également possible de poser par la PBF un diagnostic de maladie d’Hodgkin, qui peut se présenter comme une FUO avec perturbation des tests hépatiques. On peut aussi poser ainsi un diagnostic de maladie des griffes de chat. 26 27
Le diagnostic histologique d’hépatite granulomateuse banale pose le diagnostic différentiel avec un lymphome. Assurez-vous que cette éventualité a été évoquée par le pathologue.
Il reste encore à envisager les diagnostics suivants
Fièvre familiale
Fièvre familiale (méditerranéenne), qui se présente rarement sans sérosite (douleurs abdominales ou thoraciques), et qui dure généralement moins de 10 jours. Le diagnostic de cette affection est difficile et se pose par la répétition des crises typiques avec sérosite. Une anamnèse familiale ne se retrouve que chez 50% seulement des patients. 30
Maladie de Still de l'adulte
Cette affection peut se présenter avec de la fièvre parfois très élevée. Le patient présente le plus souvent des douleurs articulaires, sans destruction ; on trouve parfois une sérosite, des adénopathies ou une pointe de rate. Les tests sérologiques (facteurs anti-nucléaires et facteur rhumatoïde) sont négatifs. En l’absence de douleurs articulaires, le diagnostic est un diagnostic d’exclusion. Les patients répondent parfois à des hautes doses d’anti-inflammatoires non stéroïdiens, mais un traitement de corticoïdes est le plus souvent nécessaire. 31,32
Il vous restera néanmoins toujours environ 10 à 15% de cas sans diagnostic.
Suivi
Vous devez alors surveiller régulièrement votre patient et lui dire de vous signaler tout nouveau symptôme.
Répéter régulièrement un examen clinique minutieux.
Il peut être utile de répéter une scanographie à la recherche d’un lymphome passé inaperçu sur le premier examen.
Le pronostic est généralement bon. Sur 199 FUO hospitalisés, 61 patients n’ont pas de diagnostic à la sortie de l’hôpital. Sur un suivi de 5 ans, 12 diagnostics seront posés. 31 patients sont devenus spontanément asymptomatiques, 8 ont continué à avoir de la fièvre, 2 décès sont attribuables à la FUO. 33
En règle générale, un malade sans altération de l’état général peut être surveillé cliniquement sans nouveau bilan.
Au contraire, une altération continue de l’état général incite à envisager un traitement empirique (p. ex. antituberculeux) ou à poursuivre les investigations par une endoscopie digestive haute avec biopsie duodénale à la recherche d’inclusions PAS positives (maladie de Whipple ?) et un examen radiologique du grêle (maladie de Crohn du grêle ?)