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La sclérodermie (sclérose systémique) est une connectivite d'origine indéterminée caractérisée par une activation immunitaire aberrante, une vasculopathie et une fibrose touchant la peau et de multiples organes internes. Il n'existe pas d'hypothèse pathogénique expliquant tous les aspects de cette maladie. L'hypothèse admise actuellement est que chez des patients avec une prédisposition génétique, certains facteurs environnementaux pourraient engendrer des perturbations de l'immunité cellulaire et humorale ainsi que des altérations de la microvascularisation aboutissant à une fibrose. Une composante cruciale dans la pathogénie de la sclérodermie est l'activation persistante des gènes codant pour les différents types de collagène. Ces gènes sont stimulés par de multiples cytokines produites en particulier par les lymphocytes T.