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Pneumopathie interstitielle associée à la sclérodermie systémique : nouveaux développements
Rev Med Suisse
2020; volume 16.
2218-2223
Résumé
La pneumopathie interstitielle est une complication fréquente de la sclérodermie, dont elle est devenue ces dernières années la première cause de mortalité. Elle survient principalement durant les cinq premières années suivant le diagnostic de sclérodermie. Divers facteurs de risque sont associés à sa survenue, dont la présence d’anticorps anti-topoisomérase I (Scl-70) et la forme cutanée diffuse de sclérodermie. La présentation radio-pathologique la plus fréquente est la pneumopathie interstitielle non spécifique, suivie de la pneumopathie interstitielle commune. Le traitement immunosuppresseur classique de la pneumopathie interstitielle associée à la sclérodermie est en évolution, des études récentes suggérant l’efficacité de traitements biologiques comme le rituximab et le tocilizumab, et de médicaments antifibrotiques comme le nintédanib.
IntroductionLa sclérodermie systémique (ScS) est une maladie auto-immune rare du tissu conjonctif caractérisée par une dysrégulation immune, une microvasculopathie et une surproduction de collagène conduisant à une fibrose de la peau et de différents organes internes, dont les poumons.1 La physiopathologie de la pneumopathie interstitielle diffuse (PID) associée à la ScS (ScS-PID) demeure complexe et en partie encore incomprise. Une lésion de l’épithélium alvéolaire et de l’endothélium vasculaire est présumée être à l’origine de l’activation de divers mécanismes conduisant à une inflammation immuno-médiée, puis à un processus fibrotique avec formation excessive et dégradation insuffisante de matrice extracellulaire.2 Le diagnostic de ScS repose sur une combinaison de critères ayant une sensibilité de 91 % et une spécificité de 92 % (tableau 1).3 L’extension de l’atteinte cutanée permet de distinguer la ScS de forme limitée (atteinte cutanée distale aux coudes et genoux, avec attei...