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Kollagenosen
Definition
Kollagenosen sind autoimmun-entzündliche Erkrankungen des Bindegewebes unbekannter Ursache, die prinzipiell jedes Organ befallen können. Die bekannteste Kollagenose ist der Systemische Lupus erythematodes.
Die Erkrankungen
Zu den Kollagenosen gehören der Systemische Lupus erythematodes (SLE), die Poly-/Dermatomyositis, die Systemische Sklerose (Sklerodermie), die Mischkollagenose und das Sjögren Syndrom.
Vorkommen
Diese Erkrankungen sind in Europa – anders als in Afrika, der Karibik und in Asien – sehr selten. Vom SLE sind in der Schweiz etwa 30 von 100‘000 Einwohnern (vorwiegend Frauen) betroffen. Das Spektrum der Erkrankungen (Kollagenosen/Vaskulitiden) kann ebenfalls im Kindesalter auftreten.
Weitere Informationen
Weitere Informationen dazu finden Sie auf der Website unserer Partner-Patienten-Organisationen:
- der Schweizerischen Lupus Erythematodes Vereinigung lupus suisse und
- der Schweizerischen Vereinigung der Sklerodermie-Betroffenen
Wie weiter?
Diesen Erkrankungen ist gemein, dass (mehr oder weniger) spezifische Antikörper-Konstellationen im Blut der Betroffenen zu finden sind, die das Gewebe des eigenen Körpers angreifen und dann letztlich (gemeinsam mit anderen Kriterien) zur Diagnosestellung führen. Die Lebensqualität der Betroffenen kann mitunter sehr stark beeinträchtigt sein. Die Klassifikation der verschiedenen Erkrankungen ist schwierig, was zur Folge hat, dass sehr oft neue Kriterien (wie etwa beim Sjögren Syndrom, dem Systemischen Lupus erythematodes oder der Myositis) publiziert werden.
In der neueren Literatur wird dem Mikrobiom, das heisst der individuellen Bakterienbesiedelung des Darm-Traktes, grosse Aufmerksamkeit hinsichtlich der möglichen Entstehung der Erkrankungen als auch der therapeutischen Einflussnahme gewidmet.
Verlauf
Der Verlauf der Kollagenosen (auch der Vaskulitiden) ist häufig schubförmig und individuell sehr unterschiedlich. Unspezifische Symptome wie Abgeschlagenheit, Müdigkeit, verminderte Leistungsfähigkeit, Konzentrationsschwäche, Sonnen- und Lichtempfindlichkeit, Haarausfall, Kälteempfindlichkeit, trockene Nase/Mund/Vagina, Hautveränderungen, Gelenkschmerzen sowie Muskel- und Gelenk-Entzündungen (Myositis, Arthritis) kommen in unterschiedlicher Ausprägung vor.
Diagnose
Die Diagnose erfordert viel Erfahrung. Aufgrund der Beteiligung verschiedener Organsysteme ist es wichtig, dass die verschiedenen medizinischen Disziplinen eng miteinander zusammenarbeiten. Sollte eine genaue Zuordnung der Symptomatik mit den Antikörper-Befunden nicht möglich sein, spricht man zu diesem Zeitpunkt von einer undifferenzierten Kollagenose, die unter regelmässiger ärztlicher Kontrolle bleiben sollte, um eine Ausdifferenzierung und die damit therapeutische(n) Konsequenz(en) nicht zu verpassen.
Behandlung
Wie auch bei anderen rheumatologischen Systemerkrankungen gibt es heute noch keine Heilung. Ziel ist es, die Krankheitsaktivität zu kontrollieren und auf ein möglichst tiefes Niveau zu senken. Neben Kortison und «Basis-Therapeutika», wie sie auch bei der rheumatoiden Arthritis
eingesetzt werden, sind neuere, teilweise biologische Medikamente auf den Markt gekommen, die gezielt in den Krankheitsprozess eingreifen können. Da bei diesen seltenen Erkrankungen qualitativ hochwertige Therapie-Studien häufig fehlen, werden verschiedene biologische Substanzen zurzeit noch «off-label» eingesetzt.
Ein Organbefall kann prinzipiell lebensbedrohlich sein und bestimmt die Prognose (betroffen sein können Nieren, Blutbestandteile, Gerinnungssystem, Nervensystem, Herzbeutel, Brust-und Bauchfell, Gelenke und Haut). Regelmässige ärztliche Kontrollen bei einem entsprechenden Spezialisten sind deshalb sehr empfehlenswert. Die Überlebensrate hat seit Mitte der 90er Jahre kontinuierlich zugenommen. Das ist auf die schnellere Diagnostik und die bessere Behandlung zurückzuführen.
Gefässentzündungen (Vaskulitiden)
Vaskulitiden sind Entzündungen der Gefässe, von der Kapillare bis zur Hauptschlagader (Aorta). Sie sind, wie auch die Kollagenosen, sehr selten. Allerdings gehören diese Erkrankungen zu den gefährlichsten überhaupt. Es ist ein «Rheuma», welches nicht nur die Gelenke, sondern alle Organe befallen kann.
In Kombination mit Hautveränderungen werden unterschieden:
-
Kleingefässvaskulitis (mikroskopische Polyarthritis, Morbus Wegener, Churg Strauss Vaskulitis, Goodpasture-Syndrom, Kryoglobulinämische Vaskulitis, Purpura Schönlein-Henoch, Hypokomplementämische urtikarielle Vaskulitis)
- Vaskulitis variabler Gefässe (Morbus Behçet, Cogan-Syndrom)
- Einzelorganvaskulitis (kutane leukozytoklastische Vaskulitis)
- Vaskulitis in Verbindung mit Systemerkrankungen (Lupus-Vaskulitis, rheumatoide Vaskulitis, Sarkoidose-Vaskulitis)
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Vaskulitis anderer Ursache (infektassoziierte Vaskulitis, medikamentös assoziierte Vaskulitis, paraneoplastische Vaskulitis).