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Was hilft bei trigeminoautonomen Kopfschmerzen?
Chronische Clusterkopfschmerzen, paroxysmale Hemikranie oder doch Hemicrania continua? Was die trigeminoautonomen Kopfschmerzen voneinander unterscheidet und welche Therapieoptionen es für Akutbehandlung und Prävention gibt.
Trigeminoautonome Kopfschmerzen zeichnen sich durch einseitig in der Augen- und Schläfenregion lokalisierte Schmerzen aus, die moderat bis sehr heftig ausfallen können und zu denen sich autonome Begleitsymptome gesellen. Am häufigsten sind das Rhinorrhoe oder eine verstopfte Nase, eine Augenrötung und/oder ein tränendes Auge auf der vom Schmerz betroffenen Seite.
Manchmal werden auch Lidödem, Miosis, Ptosis, Gesichtsrötung und Schwitzen an der Stirn oder im Gesicht beobachtet, schreibt ein deutsches Neurologen-Team in einer neuen Übersichtsarbeit (1).
Trigeminoautonome Kopfschmerzen: Insgesamt seltene Erkrankungen
Die meisten trigeminoautonomen Kopfschmerzen können episodisch oder chronisch auftreten. Am besten lassen sie sich anhand der Dauer der Kopfschmerzattacken unterscheiden. Es handelt sich insgesamt um seltene Erkrankungen, geben die Autoren zu bedenken. Daher beruht das Wissen über die Wirksamkeit verschiedener Therapien für die unterschiedlichen trigeminoautonomen Kopfschmerzen in erster Linie auf Beobachtungsstudien, Registerdaten und Kasuistiken.
Clusterkopfschmerz
Clusterattacken dauern zwischen 15 und 180 Minuten (meist 30–60 Minuten). Rund 10 Prozent der Patienten, die eine Attacke erleben, leiden an der chronischen Form der Erkrankung, definiert als das wiederholte Auftreten der Schmerzen über länger als ein Jahr. Oral verabreichte Medikamente wirken in der Regel nicht schnell genug.
Eine sehr effektive und nebenwirkungsfreie Therapie stellt die Inhalation von 100-prozentigem Sauerstoff dar. Dieser wird dem sitzenden Patienten über eine Maske verabreicht. In der akuten Clusterkopfschmerzattacke können auch Sumatriptan subkutan bzw. als Nasenspray oder aber Zolmitriptan-Nasenspray verabreicht werden.
Sumatriptan ist gut verträglich, darf jedoch Patienten mit klinisch relevanten kardiovaskulären Erkrankungen nicht verabreicht werden. Eine nichtinvasive Vagusnervstimulation (drei konsekutive Stimulationen über je zwei Minuten) erwies sich in einer Studie bei 48 Prozent der Teilnehmer mit episodischen Clusterkopfschmerzen als erfolgreich.
Ganglion-Stimulation nur bei Versagen aller anderen Mittel
Die Stimulation des Ganglion sphenopalatinum ist effektiv, erfordert jedoch die Implantation einer Elektrode. Sie sollte nur bei Patienten eingesetzt werden, die auf alle anderen prophylaktischen Mittel zur Behandlung von Clusterattacken nicht angesprochen haben.
Nach der Akuttherapie ist es wichtig, Patienten mit chronischen Clusterkopfschmerzen eine prophylaktische Behandlung anzubieten. Gute Ergebnisse zeigten Verapamil und Lithium, auch wenn die Datenlage in beiden Fällen noch begrenzt ist. Werden diese Substanzen nicht vertragen, ist nach bisheriger Evidenz wahrscheinlich die bilaterale Stimulation der Okzipitalnerven die effektivste Therapie – wobei jedoch die optimalen Stimulationsparameter noch nicht endgültig definiert wurden.
Paroxysmale Hemikranie
Bei der paroxysmalen Hemikranie treten schwere einseitige Schmerzattacken vor allem im Augenbereich auf. Im Durchschnitt sind es 10 Attacken pro Tag, die jeweils nur zwei bis dreissig Minuten dauern. Weil die Schmerzen so kurz sind, ist eine Soforttherapie nicht möglich. Stattdessen rückt die präventive Therapie in den Vordergrund.
Indometacin gilt als Mittel der ersten Wahl. Die Dosis wird langsam von 25 mg dreimal täglich auf insgesamt 150 mg/d erhöht, wobei auch Berichte über Dosierungen von bis zu 300 mg/d existieren. Bei den meisten Patienten liegt die Erhaltungsdosis zwischen 25 und 100 mg/d. Nach dem Absetzen kehren die Symptome in der Regel innerhalb von Stunden bis Tagen zurück.
Wird Indometacin nicht vertragen, gibt es andere Optionen wie COX-2-Hemmer, Topiramat oder Verapamil. Für ihre Effektivität liegt allerdings nur anekdotische Evidenz vor, ebenso wie für die periphere Nervenstimulation und Neuromodulation.
Hemicrania continua
Die Hemicrania continua ist durch einseitige, anhaltende Kopfschmerzen meist im Bereich von Schläfe, Stirn oder Orbita gekennzeichnet. Die Schmerzen werden als dumpf und drückend beschrieben. Bei Exazerbationen empfinden die Betroffenen oft stechende oder ziehende Schmerzen, die manchmal nur einige Sekunden anhalten, aber auch mehrere Tage oder sogar Wochen bestehen bleiben können.
Auch bei dieser trigeminoautonomen Kopfschmerz-Art ist Indometacin das Mittel der ersten Wahl. Allerdings kann es bei einigen Patienten Tage bis Wochen dauern, bis die Substanz vollständig wirkt. Kommt Indometacin nicht infrage, könnten laut Prof. Diener und Kollegen Celecoxib oder Piroxicam Alternativen sein, die aber in diesem Zusammenhang bislang erst wenig erforscht sind.
Melatonin und Topiramat können helfen, die Dosis von Indometacin zu reduzieren. Therapeutische Blockaden des N. occipitalis major und N. supraorbitalis, alleine oder in Kombination, können ebenfalls zu einer Schmerzfreiheit führen, die bei manchen Patienten einige Monate anhält.
SUNCT/SUNA
Das SUNCT-Syndrom («short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks with conjunctival injection and tearing») und das SUNA-Syndrom («short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks with cranial autonomic symptoms») sind durch heftigste und kurze, einseitige Attacken gekennzeichnet, die mit autonomen Symptomen einhergehen. Der Schmerz wird meist als bohrend oder stechend beschrieben und tritt bis zu hundert Mal am Tag auf.
Die Attacken können durch ipsilaterale kutane oder intraorale Stimulation ausgelöst werden. Insgesamt bestehen bei den klinischen Merkmalen Überschneidungen zur Trigeminusneuralgie. Bei rund 60 Prozent der Patienten liegt die episodische Form vor mit wochen- oder monatelangen schmerzfreien Phasen; 40 Prozent leiden an der chronischen Variante.
Die Kürze der Schmerzattacken lässt keine Akuttherapie zu. Als Kurzzeitprävention wurde eine Wirkung von intravenösem Lidocain über einen Zeitraum von bis zu 12 Wochen beobachtet. Zur längerfristigen Prävention gibt es positive Daten für Topiramat, mit geringerer Evidenz auch für Lamotrigin und andere Anfallssuppressiva. In der Praxis ist die Kombination von Wirkstoffen verbreitet. Falls die medikamentöse Therapie versagt, kommen Nervenstimulation und -blockade infrage, bei selektierten Patienten auch chirurgische Massnahmen wie eine Dekompression des N. trigeminus.