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Le développement de la cardiologie pédiatrique interventionnelle a changé la stratégie thérapeutique pour beaucoup de patients avec malformation cardiaque congénitale. Le cathétérisme interventionnel est devenu le premier choix pour les valvuloplasties, les angioplasties et l'occlusion de collatérales. Des interventions percutanées sûres et efficaces existent pour la fermeture des communications interauriculaires ou interventriculaires et pour la fermeture du canal artériel. Le progrès de la technologie en salle de cathétérisme va permettre l'expansion des interventions que l'on pourra effectuer sans chirurgie. Le cardiologue pédiatre et le chirurgien cardiaque congénital doivent coordonner leurs techniques d'intervention réciproques, afin d'obtenir le management optimal des patients avec une malformation cardiaque simple ou complexe.
Le cathétérisme cardiaque chez l'enfant avec malformation cardiaque congénitale s'est développé en parallèle avec la chirurgie cardiaque. Son but principal était de fournir le plus de précision possible sur la nature anatomique exacte de la malformation en vue d'une opération chirurgicale palliative ou correctrice.1 Depuis lors, les progrès de l'imagerie non invasive ont supplanté en grande partie le cathétérisme cardiaque diagnostique, qui reste encore un moyen pour l'évaluation hémodynamique chez ces patients.
La première intervention par cathétérisme cardiaque a été effectuée dans le milieu des années 60 par Rashkind et ses collaborateurs :2 un cathéter muni d'un ballon, introduit par un abord veineux fémoral, rendait possible une atrioseptostomie afin de permettre la survie des nouveau-nés présentant une transposition des gros vaisseaux. Au cours des vingt dernières années, le cathétérisme cardiaque interventionnel s'est imposé comme le premier choix pour de multiples interventions et de plus en plus pour des interventions jusqu'alors du domaine de la chirurgie,3 comme c'est le cas dans notre centre à Lausanne. Ces thérapies par ombrelles et autres dispositifs spécifiques ont montré des bénéfices certains pour le patient par rapport à la chirurgie cardiaque (tableau 1).
Le souci permanent d'offrir le meilleur avenir possible aux patients a mené au développement de thérapies hybrides où le chirurgien cardiaque congénital et le cardiologue pédiatre interventionnel travaillent ensemble afin de combiner les avantages des deux techniques.
Dans cette catégorie, on trouve les interventions reconnues depuis longtemps et développées au début des années 80, elles peuvent être appliquées du nouveau-né jusqu'à l'âge adulte et même chez le ftus. Ces interventions percutanées ont pour but de dilater une valve ou un vaisseau.
Les valvuloplasties au ballon de la sténose valvulaire pulmonaire ou aortique sont les interventions pratiquées le plus souvent. Elles sont standardisées et leurs indications sont établies.3,4 La miniaturisation des cathéters à ballon pour les valvuloplasties, l'amélioration de leurs propriétés physiques et dynamiques permettent d'effectuer ces interventions de manière sûre et efficace avec d'excellents résultats à long terme.4 Les risques de traumatismes vasculaires au niveau des voies d'abords ont été nettement réduits, même si l'intervention est effectuée chez un nouveau-né ou un prématuré.
Le succès rencontré en cathétérisme interventionnel avec le traitement des sténoses valvulaires a mené à la concrétisation de l'utilisation de l'angioplastie au ballon pour le traitement des sténoses pulmonaires artérielles, de la coarctation de l'aorte et de toute sténose sur un vaisseau, même après une chirurgie correctrice ou palliative. Dans ces indications aussi, l'amélioration du matériel à disposition a permis d'optimaliser les résultats et d'offrir des solutions pour des lésions qui nécessitent des pressions de dilatation élevées. L'angioplastie au ballon offre donc une bonne alternative à une réopération pour des sténoses vasculaires (artérielles ou veineuses) résiduelles,4,5 bien que les résultats à long terme soient moins bons que pour les valvuloplasties. Malgré ces progrès indéniables, certaines sténoses vasculaires répondent mal ou pas du tout à la simple dilatation, avec une resténose quasi immédiate du vaisseau dilaté. Dans ces cas-là, la pose d'un stent est une alternative ou un complément à l'angioplastie au ballon. Néanmoins, chez l'enfant il faut toujours tenir compte du fait que le vaisseau sténosé doit encore grandir et atteindre le diamètre de l'adulte. Par conséquent, le stent qui va être implanté doit pouvoir être réexpansible jusqu'à un diamètre qui peut être de deux à trois fois le diamètre à l'implantation et ceci sans perdre son efficacité sur la sténose. Actuellement, ces stents spécifiques existent et peuvent être placés avec des diamètres de 5 à 10 mm, puis redilatés jusqu'à des diamètres de 10 à 24 mm tout en maintenant leur efficacité primaire.6 Actuellement, la pose de stent chez l'enfant a un facteur limitant qui est le calibre des vaisseaux fémoraux, car celui-ci détermine la taille des cathéters et des introducteurs que l'on peut utiliser pour amener ce matériel jusqu'au vaisseau rétréci. Cette restriction ne permet d'envisager la pose de stent que chez des enfants qui dépassent les 8 à 10 kg.
Au cours des dernières années, le spectre des interventions possibles par voie percutanée s'est notablement élargi.7 La mise au point de nouveaux matériaux de structure métallique à la fois flexible et auto-expansible a été le facteur déterminant pour le développement d'ombrelles ou d'autres dispositifs de fermeture. Leur déformabilité permet leur placement dans des introducteurs de petit diamètre, permettant ainsi de proposer ces interventions chez le petit enfant.
La première description de la fermeture percutanée d'un canal artériel persistant (CA) remonte au début des années 70.8 On dispose actuellement selon la taille de l'enfant, la taille du canal artériel et sa morphologie de diverses possibilités pour effectuer une fermeture efficace. Selon le matériel utilisé (coil ou dispositif spécifique de fermeture), on peut obtenir un taux de fermeture variant entre 95-99%.9 Les complications usuelles comme l'embolisation du matériel, la sténose des structures adjacentes ou l'hémolyse secondaire à un shunt résiduel sont rarissimes. Pour l'instant, la fermeture du canal artériel persistant chez le prématuré et chez le nouveau-né (jusqu'à quelques mois de vie) est encore du domaine de la chirurgie cardiaque en raison de la réactivité du tissu canalaire artériel chez ces patients.
Depuis la première description de fermeture par voie percutanée d'une communication interauriculaire (CIA) en 1976 par King et coll.10 cette intervention est devenue une intervention de routine en cardiologie interventionnelle pédiatrique. Plusieurs types d'ombrelles sont à disposition pour effectuer ce geste, chacune ayant des spécifications propres. De manière générale, leur conception est quasiment la même : elles sont formées d'une partie centrale se plaçant au centre de la communication et de deux parties de maintien permettant un appui sur le septum interauriculaire du côté de l'oreillette gauche et du côté de l'oreillette droite. La possibilité de déployer le dispositif de fermeture et de pouvoir le réinsérer dans l'introducteur de multiples fois si nécessaire présente un avantage certain en cas d'anatomie complexe. Toutes les CIA de type ostium secundum ne sont pas traitables par des ombrelles. En effet, seules les CIA ayant un rebord de septum interauriculaire suffisant pour l'appui d'une ombrelle sont éligibles pour ce type d'intervention. Une fermeture complète est obtenue dans 95-98% des cas selon les études.11 Ce type d'intervention est, chez l'enfant, effectué sous guidance d'une échocardiographie transsophagienne. Cette technique permet aussi la fermeture de CIA multiples avec une ou plusieurs ombrelles, la fermeture de fosse ovale criblée ou même anévrismale. De plus, on peut même envisager la fermeture efficace de communication interauriculaire avec des localisations particulières comme au niveau du sinus coronaire. Le taux de complications dans les grandes séries est faible et souvent inférieur à la chirurgie, bien que pour l'instant des études à long terme ne soient pas encore disponibles.12 Par conséquent, la fermeture par ombrelle des CIA de type ostium secundum est pour probablement > 75% des patients avec cette malformation une alternative sûre et efficace à la chirurgie.
Vu les succès thérapeutiques encourageants de la fermeture par ombrelle des CIA, des ombrelles permettant aussi la fermeture des communications interventriculaires (CIV) musculaires ont été développées en adaptant les propriétés des dispositifs de fermeture des CIA à la situation hémodynamique et morphologique particulière de ces CIV.13 En raison des variations importantes de taille et de localisation de chaque CIV musculaire, l'intervention percutanée est plus contraignante que pour fermer une CIA. Les CIV musculaires isolées et nécessitant un traitement sont plutôt rares et la majorité des enfants présentent des CIV périmembraneuses situées dans la partie proximale du septum interventriculaire, proche de la valve aortique. Ces CIV mènent fréquemment à une insuffisance cardiaque congestive chez le nourrisson. La proximité entre la CIV et la valve aortique rend l'utilisation d'une ombrelle standard impossible sans prendre le risque de léser la valve aortique. Une ombrelle avec des disques asymétriques a donc été mise au point, permettant ainsi de fermer ces CIV tout en préservant la valve aortique. L'expérience avec ces divers types d'ombrelles est grandissante et les résultats tout aussi encourageants que pour la fermeture des CIA par voie transcutanée, ce qui, probablement dans les années à venir, permettra de proposer dans des cas bien déterminés une alternative sûre et efficace à la chirurgie.14
Dans cette catégorie d'anomalies, on trouve principalement les collatérales artérielles aorto-pulmonaires, les collatérales véno-veineuses systémiques ou des connexions veineuses atypiques entre le retour veineux systémique et pulmonaire, et tous les types de fistules. Ces anomalies sont à l'origine d'un shunt gauche-droite qui peut être important, ou d'un shunt droite-gauche non désirable. Si ces anomalies artérielles ou veineuses sont de petits diamètres, elles sont normalement facilement accessibles par une technique d'embolisation par coils détachables. Pour les anomalies de gros calibre, il existe des systèmes spécifiques, permettant la fermeture de vaisseaux artériels ou veineux de 4 à 16 mm de diamètre. Avec les mêmes techniques, il est aussi envisageable d'occlure des shunts chirurgicaux comme un shunt de Blalock-Taussig modifié ou un shunt central, ainsi que des fistules coronariennes.15 La localisation le plus souvent très variable et atypique de ces vaisseaux malformatifs rend leur accès difficile, malgré cela l'option transcutanée est un avantage par rapport à une chirurgie extensive pour obtenir le même résultat.
Le facteur limitant du cathétérisme interventionnel est principalement la taille de l'enfant et des vaisseaux d'accès. De plus, une quantité importante de patients présente des malformations cardiaques congénitales complexes associant des communications intracardiaques, des anomalies vasculaires, des sténoses vasculaires. Par conséquent, la tendance actuelle est de développer des thérapies hybrides. Celles-ci combinent les techniques chirurgicales et de cathétérisme interventionnel, par la planification d'une attitude thérapeutique conjointe où la chirurgie et le cathétérisme interventionnel se succèdent et se complètent.16 Les exemples classiques sont la fermeture de CIV musculaire par ombrelle dans des malformations congénitales complexes suivie de la chirurgie pour le reste de la correction ou le traitement chirurgical des sténoses pulmonaires proximales par le chirurgien, suivi d'angioplasties ou poses de stent sur les sténoses distales qui ne sont pas accessibles dans le champ opératoire.
Les progrès techniques et dans la connaissance des malformations cardiaques congénitales permettent aujourd'hui de traiter de plus en plus de malformations simples par voie percutanée, ceci avec des résultats immédiats satisfaisants et comparables à la chirurgie. Les malformations cardiaques complexes restent primairement du domaine chirurgical. Dans ces cas, le travail d'équipe entre le chirurgien cardiaque congénital et le cardiologue pédiatre est apte à créer une synergie, à simplifier la prise en charge de ces patients et à obtenir la meilleure correction ou palliation possible.17 Les recherches ou essais cliniques en cours où des valves synthétiques ou biologiques implantables par voie transcutanée sont testées, des nouvelles approches hybrides pour des palliations complexes (par exemple pour les hypoplasies du cur gauche ou pour compléter une circulation de Fontan) perfectionnées devraient amener à un éventail encore plus large de thérapies par cathétérisme interventionnel. Ces dernières changeront certainement l'approche actuelle des malformations cardiaques congénitales et de leur correction.