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Les adénomes hypophysaires sont des tumeurs bénignes de l'hypophyse, qui est située à la base antérieure du crâne. Une distinction est faite entre les adénomes hormono-actifs et les adénomes hormono-inactifs. En fonction de la taille de l'adénome, on distingue également les microadénomes (inférieurs à 1 cm) et les macroadénomes (supérieurs à 1 cm).
Les symptômes sont des troubles hormonaux causés par une surproduction ou une sous-production d'hormones. Des troubles de la vision ou un rétrécissement du champ visuel dû à la pression de la tumeur sur le nerf optique sont également fréquents. Dans de rares cas, une hémorragie soudaine dans l'hypophyse peut également se produire. Pour les prolactinomes, le traitement médicamenteux avec des agonistes de la dopamine est le traitement de premier choix. Pour tous les autres adénomes hypophysaires, une ablation chirurgicale par chirurgie mini-invasive par le nez est indiquée. Cela peut se faire par microchirurgie ou par endoscopie.
Quelle est la fréquence d'un adénome hypophysaire et qui en est affecté ?
Les adénomes hypophysaires représentent environ 10 % de toutes les tumeurs cérébrales et surviennent le plus souvent entre 30 et 40 ans. Les hommes et les femmes sont touchés aussi souvent les uns que les autres.
Quels symptômes un adénome hypophysaire peut-il provoquer ?
Les adénomes hypophysaires plus petits, hormono-inactifs, ne provoquent généralement aucun symptôme et ne sont souvent découverts que par hasard lors d'une imagerie cérébrale effectuée pour d'autres raisons. On les appelle alors des adénomes fortuits, dérivés de l'anglais « incidental tumor ».
Un adénome hypophysaire plus important ou à activité hormonale peut provoquer des symptômes très différents en raison de divers facteurs sous-jacents :
- perturbations hormonales
- effet d'occupation de l'espace sur les structures cérébrales voisines
- apoplexie hypophysaire, une hémorragie aiguë dans la glande pituitaire
Troubles hormonaux
Les troubles hormonaux sont causés soit par une surproduction d'hormones par l'adénome hypophysaire, soit par une sous-production d'hormones due à une compression ou une infiltration de l'hypophyse.
|65 %||des adénomes sécrètent activement des hormones :|
|48 %||prolactine|
|10 %||d'hormones de croissance|
|6 %||hormone adrénocorticotrope (ACTH)|
|1 %||thyrotropine (TSH), hormone lutéinisante (LH), hormone folliculo-stimulante (FSH)|
Les tumeurs produisant de la prolactine, appelées prolactinomes, peuvent entraîner des troubles fonctionnels des ovaires et des testicules, qui peuvent se manifester par des troubles menstruels et une montée de lait anormale (galactorrhée) chez la femme et une perte de libido dans les deux sexes.
Lorsque les tumeurs sécrètent des hormones de croissance, les enfants peuvent développer une croissance géante, et les adultes une acromégalie. En cas d'acromégalie, les os du visage, du crâne, des mains et des pieds croissent de manière disproportionnée. Elle peut également entraîner des modifications des organes internes, par exemple une maladie du muscle cardiaque.
La maladie de Cushing est une affection causée par un adénome hypophysaire qui produit de l'ACTH. Le taux élevé de cortisol qui en résulte peut se manifester par des symptômes tels que de l'acné, des dépôts de graisse sur l'abdomen, un visage lunaire, un cou de taureau, des vergetures sur la peau ainsi que de l'hypertension artérielle et un risque accru de thrombose et d'embolie. Les tumeurs productrices de TSH et de LH-/FSH sont moins fréquentes.
Dans les grands adénomes hypophysaires hormono-inactifs, la compression de l'hypophyse et de la tige pituitaire peut entraîner les symptômes suivants :
- Déficit en hormones de croissance entraînant des troubles de la croissance et du développement chez les enfants et une détérioration de l'état général ainsi qu'un syndrome métabolique chez les adultes.
- Déficit en LH et FSH (hypogonadisme) entraînant l'absence de menstruation chez la femme, l'infertilité et la perte de libido chez les deux sexes.
- Déficit en TSH (hypothyroïdie) entraînant une intolérance au froid, une prise de poids, une fatigue, des troubles digestifs, des modifications de la peau et des troubles de la mémoire.
- Déficit en ACTH (hypoadrénalisme) et hypotension artérielle en position assise, fatigabilité accrue et douleurs articulaires qui en résultent, pouvant aller jusqu'à un déficit hormonal potentiellement mortel (crise d'Addison).
Effet d'occupation de l'espace sur les structures cérébrales voisines
Un macroadénome peut exercer une pression sur les structures cérébrales et les nerfs voisins et les endommager. Outre des maux de tête, cela peut également provoquer d'autres symptômes :
- Réduction de la performance visuelle (perte visuelle) et/ou une perte du champ visuel. La compression du chiasma optique, la jonction des voies visuelles, entraîne généralement une cécité hémifaciale des deux yeux avec perte d'une moitié du champ visuel, appelée hémianopsie bitemporale.
- Atteinte des nerfs crâniens avec invasion de l'espace veineux du sinus caverneux, qui peut entraîner une vision double, des douleurs faciales et une chute des paupières supérieures (ptosis).
- Maux de tête, vomissements, troubles de la conscience dus à une hydrocéphalie obstructive. Dans l'hydrocéphalie obstructive, le liquide céphalorachidien ne peut pas s'écouler correctement en raison d'un blocage, et la pression intracrânienne augmente.
Apoplexie hypophysaire
L'apoplexie hypophysaire est une augmentation aiguë de la taille d'un adénome hypophysaire déclenchée par une hémorragie ou la mort des tissus, appelée nécrose. Les symptômes typiques sont
- mal de tête aigu sévère
- perte aiguë de la vue.
- paralysie des muscles des yeux
- éventuellement des troubles de la conscience
L'apoplexie hypophysaire est une urgence médicale.
Quels sont les diagnostics effectués pour un adénome hypophysaire ?
Une imagerie par résonance magnétique (IRM) de la thyréostimuline avec produit de contraste est la procédure diagnostique de premier choix. Pour tout patient présentant un adénome hypophysaire, un bilan endocrinologique est indiqué pour diagnostiquer et corriger d'éventuels déséquilibres hormonaux. Si l'image IRM montre que l'adénome est en contact avec le chiasma optique, la jonction des voies visuelles, un examen ophtalmologique supplémentaire est nécessaire pour clarifier les éventuelles limitations de la vision et du champ visuel.
En cas d'hypercortisolisme (maladie de Cushing), lorsqu'un adénome de l'hypophyse ne peut être déterminé de manière fiable par l'examen IRM, une procédure diagnostique spéciale, le cathétérisme sinus-pétrosal, doit être utilisée. Cela permet de confirmer la cause centrale de l'hypercortisolisme et, si nécessaire, de déterminer une éventuelle indication de latéralité (dominance droite ou gauche de la surproduction d'ACTH).
Comment traite-t-on les adénomes hypophysaires ?
Dans le cas de microadénomes hormono-inactifs qui ne provoquent aucune douleur, il est possible d'attendre et d'observer l'adénome au cours de contrôles réguliers de l'évolution. Si la taille augmente, il faut envisager une ablation chirurgicale.
Pour les prolactinomes, le traitement médicamenteux avec des agonistes de la dopamine (par exemple la cabergoline ou la bromocriptine) est le traitement de premier choix. Dans de rares cas, les prolactinomes peuvent devenir si gros et occuper tellement d'espace qu'une exérèrse chirurgicale est nécessaire pour réduire la masse tumorale.
Pour tous les autres adénomes hypophysaires, une ablation chirurgicale par chirurgie mini-invasive par le nez est indiquée. Cette chirurgie transsphénoïdale transnasale peut être réalisée par microchirurgie ou par endoscopie. Les adénomes qui repoussent et forment une récidive peuvent aussi généralement être réopérés.
Pour les restes de tumeurs ou les récidives difficiles à atteindre par voie chirurgicale, un traitement radiothérapeutique ou radiochirurgical constitue une bonne alternative thérapeutique.
Complications
Les complications possibles après la résection d'un adénome hypophysaire sont principalement des troubles de l'équilibre électrolytique ou hormonal. Ces perturbations peuvent être temporaires ou permanentes. Dans la phase postopératoire, les valeurs sanguines et le bilan hydrique sont donc surveillés de près et les hormones sont remplacées par des médicaments si nécessaire.
Si l'adénome hypophysaire a traversé le diaphragme sellaire, dans de rares cas, il peut y avoir une fuite de liquide céphalo-rachidien par le nez après l'opération, une condition connue sous le nom de rhinoliquorrhée. C'est le cas chez environ 3 à 5 % des patients et cela nécessite une deuxième opération au cours de laquelle la fuite est refermée pour empêcher les germes de pénétrer dans le cerveau par le nez ou les sinus paranasaux.
Pourquoi se faire soigner à l'Inselspital ?
Le département de neurochirurgie de l'Inselspital travaille en étroite collaboration avec les départements d'endocrinologie, d'ophtalmologie et de radio-oncologie. C'est la seule façon de garantir des soins complets et de haute qualité à chaque patient, avant, pendant et après l'opération. Chaque cas est discuté par notre conseil interdisciplinaire sur l'hypophyse , où un plan de traitement individuel est également élaboré pour chaque patient.
Nos spécialistes en neurochirurgie ont de nombreuses années d'expérience chirurgicale dans le traitement des adénomes hypophysaires. En fonction de la taille de l'adénome, on utilise la technique microchirurgicale (assistée par endoscopie si nécessaire) ou la technique transsphénoïdale transnasale entièrement endoscopique. Les deux procédures chirurgicales font appel aux dernières méthodes technologiques, telles que l'endoscopie haute définition en 3D et la neuronavigation.
Littérature complémentaire
- Benveniste, R., King, W., Walsh, J., Lee, J., Delman, B. und Post, K., 2005. Wiederholte transsphenoidale Operation zur Behandlung von rezidivierendem oder restlichem Hypophysenadenom. Journal of Neurosurgery, 102 (6), S. 1004-1012.
- Ciric I, Mikhael M., Stafford T., Lawson L., Garces R. Transsphenoidale Mikrochirurgie von Hypophysen-Makroadenomen mit Langzeit-Follow-up-Ergebnissen. Zeitschrift für Neurochirurgie. 1983; 59 (3): 395-401.
- Greenberg M. Handbuch der Neurochirurgie. 8. Aufl. Thieme 2016.
- Rotenberg, B., Tam, S., Ryu, W. und Duggal, N., 2010. Mikroskopische versus endoskopische Hypophysenchirurgie: Eine systematische Übersicht . The Laryngoscope, 120 (7), S. 1292-1297.
- Weerakkody, Y., 2020. Hypophysenadenom | Radiologie Referenzartikel | Radiopaedia.org. Verfügbar unter: https://radiopaedia.org/articles/pituitary-adenoma [Zugriff vom 8. Juni 2020].