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Falls der Tumor nicht bereits Fernmetastasen ausgebildet hat, sollte er durch eine Operation möglichst vollständig entfernt werden. Die lebernahe Operation im Bereich der Aufgabelung des Gallenwegssystems ist schwierig und oft nicht möglich. Palliative Therapien werden angewandt, wenn eine Operation aufgrund der Lage in der Leber oder Leberpforte und der Tumorausdehnung nicht mehr möglich ist. Der Gallenrückstau wird durch Einlage eines kleinen Kunststoffröhrchens (Stent) verbessert. Die chemotherapeutischen Möglichkeiten sind begrenzt, Strahlentherapien sind in der Regel wegen möglicher Schäden der umliegenden Organe nicht möglich.