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La néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (NEM1, OMIM131100, syndrome de Wermer) est une forme majeure de prédisposition héréditaire aux tumeurs neuroendocrines du pancréas, à transmission autosomique dominante. Le gène de prédisposition à la NEM1 code la ménine, une protéine dont les principales interactions fonctionnelles sont liées à la voie de signalisation du TGFb par l'intermédiaire de Smad3 et du complexe de régulation transcriptionnelle AP1. Les mutations observées chez les patients NEM1 sont très dispersées et il n'existe pas de corrélations génotype-phénotype. Le diagnostic génétique de la NEM1 est maintenant possible devant toute association tumorale endocrine, évocatrice du syndrome.