Document ID: /fineweb-2-swissfilter-quality_10-filterrobots/filtered/06865.jsonl.gz/548

L’hydrocéphalie à pression normale (HPN) se caractérise par une triade de symptômes associant des troubles de la marche, une incontinence urinaire et un syndrome démentiel. L’HPN est associée à une dilatation radiologiquement démontrée du système ventriculaire sans élévation objective de la pression intracrânienne. La pose du diagnostic et la prise en charge de cette pathologie progressive constituent un défi pour les médecins traitants. Une série d’examens complémentaires, comme par exemple la ponction lombaire ou le test de perfusion peuvent fournir des indications quant à la réponse à une intervention chirurgicale. Une dérivation liquidienne permanente amène une amélioration clinique significative dans la majorité des cas sélectionnés de façon appropriée.
L’hydrocéphalie à pression normale (HPN) est définie comme un syndrome clinique caractérisé par des troubles de la marche, une incontinence urinaire et un syndrome démentiel associé radiologiquement à une dilatation ventriculaire sans augmentation de la pression intracrânienne (PIC).1,2 En l’absence d’autres pathologies, on parlera d’hydrocéphalie à pression normale primaire ou idiopathique (idiopathic normal pressure hydrocephalus). Si la symptomatologie apparaît suite à une pathologie du système nerveux central (méningite, encéphalite, hémorragie sous-arachnoïdienne ou néoplasie) ou un traumatisme, on parlera d’hydrocéphalie à pression normale secondaire.
Le diagnostic d’HPN est dans la plupart des cas posé sans que la PIC ou le profil manométrique du liquide céphalo-rachidien (LCR) ne soient mesurés. Cependant, comme la présentation clinique varie, le diagnostic et la prise en charge représentent un défi pour les médecins traitants.3 Une série d’investigations complémentaires préopératoires, comme par exemple la ponction lombaire ou le test de perfusion du LCR, permettent de mieux prédire la réponse à une intervention chirurgicale. Lorsque l’indication est posée correctement, la mise en place d’une dérivation liquidienne permanente conduira à une amélioration significative des symptômes chez la plupart des patients.4 La clinique, les examens complémentaires ainsi que les options thérapeutiques décisives de l’HPN sont présentés d’un point de vue pragmatique.
La détermination précise de l’incidence et de la prévalence est difficile car les données épidémiologiques sur l’HPN sont limitées. En fonction des études, l’incidence varie de 2,2 à 4000/1 000 000 individus.5 Des données ont montré que 0 à 5,4% des patients avec démence avaient une HPN.5 Le tableau clinique ne se manifeste habituellement pas avant la 6e ou 7e décennie.2 Le mécanisme pathophysiologique de la dilatation ventriculaire des patients avec HPN n’est pas encore clairement expliqué. Parmi les causes postulées, citons un trouble de la résorption liquidienne lié à l’âge, un changement de la compliance cérébrale à la pulsation liquidienne ainsi que des facteurs vasculaires et génétiques.
Le tableau clinique de l’HPN est caractérisé par la triade associant troubles de la marche, incontinence urinaire et syndrome démentiel.1 Dans la pratique, cette triade ne constitue cependant plus une condition sine qua non.
Les troubles de la marche et de l’équilibre constituent classiquement les premiers et les plus fréquents symptômes observés en cas d’HPN (jusqu’à 92% selon les études et ce symptôme est obligatoire selon certains auteurs). Bien qu’il n’existe pas une démarche «classique» des patients présentant une HPN, son début se caractérise fréquemment par un ralentissement de la marche avec élargissement de la base de sustentation. Au stade avancé, on observe une marche à petits pas ainsi qu’une tendance marquée à traîner les pieds. L’anamnèse rapporte souvent une inhibition au départ de la marche et dans les changements de direction ainsi que des troubles de l’équilibre avec chutes répétées.6
En règle générale, l’incontinence urinaire apparaît plutôt tardivement. Alors qu’initialement ces troubles se manifestent par des mictions impérieuses et une incontinence réflexe (chez environ 43% des patients), dans la phase tardive, on peut observer une incontinence urinaire complète, voire une incontinence des selles dans les cas les plus graves.
L’intensité des déficits cognitifs varie selon le stade de la maladie, de non décelable à sévère. L’HPN provoque classiquement des troubles de type sous-cortical caractérisés par une perte d’initiative, une diminution des intérêts et des activités, des troubles de la concentration et de la mémoire à court terme (sans perte de mémoire complète), un retard psychomoteur et des problèmes des fonctions exécutives.2,7
La présence d’un ou plusieurs éléments symptomatiques de la triade invitera le médecin de premier recours à adresser le patient pour un examen radiologique afin de confirmer ou exclure la présence d’une dilatation ventriculaire.
Le diagnostic précis d’une HPN reste aujourd’hui encore un défi pour le clinicien. A côté des symptômes et signes cliniques discutés plus haut, il n’existe pas de test permettant de confirmer de façon absolue le diagnostic d’HPN.
Chez les patients atteints d’HPN, le scanner cérébral (CT) montre normalement une dilatation modérée à importante du système ventriculaire (figure 1A). Cette dilatation, disproportionnée par rapport à l’atrophie corticale, comporte des cornes frontales élargies ainsi qu’un arrondissement des cornes temporales sans signes d’atrophie de l’hippocampe.3
L’imagerie par résonance magnétique (IRM) est la meilleure méthode radiologique d’évaluation des patients avec suspicion d’HPN (figure 1B). En plus de montrer la dilatation ventriculaire, elle permettra de mettre en évidence d’autres pathologies du système nerveux central pouvant avoir une répercussion importante sur la prise en charge, soit dans le cadre du diagnostic différentiel, soit comme facteur pronostique.
Le but de la ponction lombaire diagnostique (aussi nommée ponction de décharge) est la simulation préopératoire de l’effet du shunt par un retrait unique de 30 à 50 ml de LCR. Une amélioration des symptômes, objectivée par une évaluation de la marche et des facultés cognitives avant et après la ponction, augmente les chances d’une réponse positive à l’intervention avec une valeur prédictive positive de 73-100%.2,8
L’évaluation de l’effet clinique du drainage continuel de LCR à travers un cathéter spinal à raison de 100-200 ml par jour possède une plus haute sensitivité (50-100%) et spécificité (60-100%) ainsi qu’une valeur prédictive plus élevée (80-100%).4,8,9
Le test de perfusion lombaire consiste en une administration continue de liquide dans le compartiment du LCR avec mesure concomitante de la PIC. Les valeurs mesurées permettront le calcul de la résistance à l’écoulement du LCR. D’un point de vue conceptuel, la valeur calculée indique en fonction de la PIC combien de LCR peut être résorbé par unité de temps. La plupart des études ont montré que chez les patients présentant une résistance supérieure ou égale à 18 mmHg/ml/min, la mise en place d’un shunt apportera une amélioration clinique. La plus grande maîtrise technique nécessaire à l’exécution de ce test limite son utilisation routinière.
L’HPN est classiquement une maladie de l’âge avancé. Etant donné que les troubles de la marche, l’incontinence urinaire et la démence apparaissent souvent dans ce groupe d’âge, il faut tenir compte d’un large diagnostic différentiel comprenant les pathologies neurodégénératives, vasculaires et urologiques (tableau 1).9
Une évaluation exhaustive des diagnostics différentiels possibles est importante car seuls les patients présentant des symptômes associés à l’HPN profiteront de l’intervention chirurgicale. Le but de l’évaluation des patients avec HPN est de déterminer les troubles causés par la pathologie, lesquels pourront potentiellement être traités par l’intervention chirurgicale. La présence d’autres pathologies n’exclut pas la possibilité de coexistence d’une HPN, elle peut cependant limiter le taux de réponse à l’intervention, en particulier la présence de lésions cérébro-vasculaires visibles sur l’imagerie.
Pour un collectif de patients soigneusement sélectionnés, la dérivation liquidienne par mise en place d’un shunt reste le traitement de choix. Une durée relativement courte de la maladie, une étiologie connue pour l’hydrocéphalie, des troubles de la marche au premier plan de la symptomatologie, l’exclusion des diagnostics différentiels les plus fréquents, une hydrocéphalie confirmée par CT ou IRM ainsi qu’une amélioration clinique après ponction lombaire sont les caractéristiques idéales et augmentent les chances d’une réponse positive à l’intervention (tableau 2).10
La dérivation conduit le LCR à travers un shunt depuis le système intraventriculaire intracrânien ou l’espace sous-arachnoïdien lombaire vers une cavité où le LCR peut être résorbé, par exemple la cavité péritonéale, le système veineux ou la cavité pleurale. Bien qu’il n’y ait pas de limite supérieure d’âge pour l’intervention, les contre-indications sont déterminées par les comorbidités associées.
La mise en place d’un shunt ventriculo-péritonéal se fait sous anesthésie générale et dure moins de trois quarts d’heure. En règle générale, le cathéter proximal sera implanté dans le ventricule latéral en frontal droit ou éventuellement pariétal.
Parmi les avancées récentes de la technologie des shunts, il faut citer les valves à programmation magnétique percutanée. Selon les modèles, il sera possible de programmer une pression d’ouverture variant entre 20 et 200 mmH2O. Ces systèmes programmables permettent de corriger de façon non invasive un hyperdrainage ou un drainage insuffisant.
Un travail de revue publié par Klinge et coll. a documenté un taux d’amélioration de 30 à 96% après mise en place de shunt chez des patients avec HPN.11 Bien que tous les symptômes puissent disparaître après la mise en place de shunt, l’amélioration des troubles de la marche et de l’équilibre sont les plus probables.3 Une amélioration des troubles cognitifs liés à l’HPN ne s’observe que chez 30-40% des patients. Ceci s’explique par le fait que les causes d’une démence sévère sont souvent multifactorielles et l’HPN n’en est que rarement la cause unique.
Le taux de complications péri et postopératoires varie entre 20 et 40% (tableau 3).3 Les complications majeures avec décès peropératoire ou invalidité physique ou cognitive sévère ne dépassent pas 5 à 8% des cas, ceci en gardant à l’esprit que la plupart de ces patients présentent une comorbidité non négligeable.5
La complication postopératoire la plus fréquente est l’obstruction, qui peut concerner près du tiers des patients au cours de l’évolution. Celle-ci se manifeste par une réapparition des symptômes initiaux après une amélioration intermittente. Il faut également exclure une obstruction en l’absence d’amélioration postopératoire.12
L’HPN se caractérise par un syndrome associant des troubles de la marche, une incontinence urinaire et une démence progressive ; elle devrait toujours entrer dans le diagnostic différentiel de patients âgés présentant tout ou partie de ce syndrome. La présence d’un ou de plusieurs symptômes de la triade associés à une dilatation ventriculaire à l’imagerie doit inciter le médecin de premier recours à adresser le patient au neurochirurgien pour évaluer l’indication à la pose d’une dérivation. L’HPN est l’une des rares causes de démence pour laquelle il existe un traitement efficace. Le traitement de choix de l’HPN reste la dérivation liquidienne par mise en place d’un shunt. Une indication opératoire correctement posée et un suivi régulier pour optimiser le fonctionnement du shunt permettront d’améliorer de façon significative la qualité de vie de ces patients, avec notamment une diminution du risque de chutes, un meilleur contrôle urinaire et une amélioration des fonctions cognitives.
L’hydrocéphalie à pression normale (HPN) se caractérise par un syndrome associant des troubles de la marche, une incontinence urinaire et une démence progressive
L’HPN est associée à une dilatation radiologiquement vérifiée du système ventriculaire sans élévation objective de la pression intracrânienne
L’HPN est l’une des rares causes de démence pour laquelle il existe un traitement efficace
Une série d’examens complémentaires, comme par exemple la ponction lombaire ou le test de perfusion peuvent fournir des indications quant à la réponse à une intervention chirurgicale
Le traitement de choix de l’HPN reste la dérivation liquidienne par mise en place d’un shunt