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Der Terminus urtikarielle Vaskulitis (UV) beschreibt eine Entzündung der Hautkapillaren, die zu dermatologischen Symptomen führt. Die UV kann als Symptom einer systemischen Erkrankung auftreten, die zusätzliche Beschwerden hervorruft.
Während dermatologische Befunde das klinische Bild der UV prägen, können die Patienten durchaus auch mit einer Reihe systemischer Symptome vorstellig werden, die entweder aus einer idiopathischen UV, einer Immunkomplexerkrankung oder anderen Grunderkrankungen resultieren.
Die Urtikaria kann an beliebiger Stelle des Körpers auftreten. Eine allergische Urtikaria ist transient und klingt nach Minuten bis Stunden wieder ab. Eine Urtikaria, wie sie sich im Rahmen der UV entwickelt, persistiert dagegen für mehr als 24 Stunden, mitunter sogar mehrere Tage. Erstere ist für gewöhnlich mit Pruritus assoziiert, während UV-Patienten in der Regel ein brennendes Gefühl beschreiben und Schmerzen haben. Die UV geht zudem mit einem Angioödem einher. Wenn sich die Quaddeln schließlich zurückbilden, entwickelt sich an ihrer Stelle oft eine palpable Purpura. Tatsächlich können in einer diaskopischen Untersuchung im Zentrum der Papeln Petechien erkannt werden, schon lange bevor Hämorrhagien mit dem bloßen Auge sichtbar werden. Die Blutungen verblassen erst zentral und dann gänzlich, aber zuweilen bleibt ein hyperpigmentierter Hautbereich zurück.
Was systemische Beschwerden betrifft, ist eine Gelenkproblematik am häufigsten anzutreffen. Allerdings können auch andere Organsysteme in das Krankheitsgeschehen involviert sein, was möglicherweise die Diagnose eines hypokomplementämischen UV rechtfertigt [1] [2] [3]. Konkret können folgende Symptome auftreten:
Patienten, die an einer persistierenden Urtikaria leiden, sollten einen Verdacht auf eine UV erwecken. Es ist eine Hautbiopsie durchzuführen und eine Gewebeprobe zu untersuchen, die möglichst von frischen Läsionen stammt, um diesen Verdacht zu bestätigen. Histologisch zeigt sich eine leukozytoklastische Vaskulitis, d.h. eine Entzündung, die durch Leukozyten vermittelt wird und zur Zerstörung von Hautgefäßen führt. Eine perivaskuläre Infiltration mit Immunzellen ist klar erkennbar, insbesondere im Bereich der postkapillären Venolen. Neutrophile Granulozyten dominieren das Bild, aber Lymphozyten sind ebenfalls zahlreich vorhanden, vor allem in fortgeschrittenen Stadien der Erkrankung. Nach Möglichkeit sollte mit Hilfe der Immunfluoreszenz die Ablagerung von Immunkomplexen, Komplement und Fibrin gezeigt werden [2].
Zusätzliche diagnostische Maßnahmen sind erforderlich, um zwischen der idiopathischen UV und anderen Formen der Erkrankung zu unterscheiden und das Ausmaß derselben besser einschätzen zu können. Während sich in der medizinischen Vorgeschichte des Patienten vielleicht Hinweise auf eine Serumkrankheit oder eine Medikamenten-induzierte UV finden, müssen Blutproben analysiert werden, um Autoantikörper oder Antikörper gegen virale Pathogene zu detektieren. Positive Ergebnisse weisen auf eine Autoimmun- bzw. Infektionserkrankung hin. Aus der Blutchemie lassen sich wertvolle Informationen zum Zustand von Leber, Nieren und anderen Organsystemen ableiten. Eine Beteiligung des Atmungstrakts am Krankheitsgeschehen kann am besten in Röntgenaufnahmen des Thorax und über Lungenfunktionstests erkannt werden.