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Ein angeborener Abwehrdefekt – auch primärer Immundefekt (PID) genannt – ist eine genetische Veränderung, welche das Immunsystem in seiner Funktion beeinträchtigt. Als wichtiger Bestandteil des Immunsystems gelten Antikörper, da diese sich an spezifische Krankheitserreger heften und so dem Körper bei der Abwehr helfen. Bei gewissen primären Immundefekten produziert das Immunsystem nicht genügend Antikörper, oder diese sind in ihrer Abwehrfunktion eingeschränkt. PID-Patienten sind daher anfälliger für Infektionen. Die Diagnose wird oft erst Jahre nach dem Auftreten der ersten Symptome gestellt. Dies kann im Kindes- oder auch im fortgeschrittenen Erwachsenenalter sein.
Immundefekte
Es sind bereits mehr als 200 verschiedene Arten von PID-Krankheitsbildern bekannt. Eine häufige Therapie bei vielen primären Immundefekten ist die Gabe von Immunglobulin. Das Ziel der Immunglobulin-Therapie ist der Ersatz fehlender Antikörper, die für die Bekämpfung der Infektionen wichtig sind.
Dennoch können Betroffene trotz optimaler Behandlung mit Immunglobulin nicht vollständig vor Infektionen geschützt werden. Bei bakteriellen Infekten ist deshalb die zusätzliche Behandlung mit Antibiotika notwendig. Schwere, oder nicht auf die übliche Therapie ansprechende, primäre Immundefizienzen verlangen andere Therapieansätze, darunter die Entfernung der Milz (Splenektomie), eine Stammzelltransplantation, eine Gentherapie oder die Behandlung durch medikamentöse Immunmodulatoren.