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Die
Hypophyse (Hirnanhangsdrüse) ist eine Art „Cockpit“, mit der das Gehirn über
die Freisetzung von Hormonen Vorgänge des Körpers wie Wachstum, Fortpflanzung
und Stoffwechsel reguliert. Die Hypophyse befindet sich in einer knöchernen
Vertiefung, der sogenannten Hypophysenloge, unter dem Gehirn auf Höhe der Nase
(s. Abbildung I). Sie zeichnet sich durch eine enge Nachbarschaft zu
angrenzenden hochsensiblen Strukturen aus. Seitlich der Hypophyse befinden sich
zwei Venenräume (Sinus cavernosus) durch die auf jeder Seite die innere
Halsschlagader (A. carotis interna) in Gehirn führt. Oberhalb der Hypophyse
befindet sich die beiden Sehnerven (N. opticus) die Informationen von den Augen
zum Gehirn transportiert (Abbildung II).
Abbildung 1 Anatomische Lage der Hyophyse in der
Hypophysenloge auf Höhe der Nase und unterhalb des Gehirns, dargestellt an
einer schematischen seitlichen Aufnahme vom Kopf.
Abbildung 2 Schematische Darstellung der anatomischen Lage
der Hyophyse (dunkelgelb) zwischen den beiden inneren Halsschlagadern (A.
carotis interna) in rot und unterhalb der sich kreuzenden Sehnerven (N.
opticus) dargestellt in gelb.
Hypophysenadenome sind
gutartige Tumore der Hypophyse. Sie machen etwa 10-15% aller Hirntumore aus und
können aufgrund ihrer Entstehung aus Zellen der Hypophyse, entweder Hormone
produzieren (hormon-aktiv) oder nicht (hormon-inaktiv).
Symptome
Die Symptomkonstellation
eines Patienten mit einem Hypophysenadenoms ist abhängig von der Hormonaktivität und dem durch den Tumor erzeugten Kompression
auf die gesunde Hypophyse, den angrenzenden Sehnerv und Nerven für die
Augenbewegung (s. Abbildung II). Häufige Beschwerden sind Sehstörungen
oder Gesichtsfeldausfälle. Daneben sind Folgen der hormonelle
Über-/Unterfunktion, Fehlfunktion des Wasserhaushaltes oder bei grossen Tumoren
auch Augenbewegungsstörungen möglich. Bei grossen Hypophysenadenome kann es in seltenen Fällen zu einer Einblutung
in das Adenom kommen. Bei akut auftretenden Sehstörungen in Verbindung mit
abrupt einsetzenden Kopfschmerzen muss dies als neurochirurgischen Notfall schnellstmöglich
ausgeschlossen werden.
Abbildung 3 Klassifikation und klinische Präsentation von
Hypophysenadenomen
Abbildung 4 A-C: Schematische Darstellung der
Ausbreitung eines Hypophysenadenoms (violett). Hypophysenadenome können bei
Diagnosestellung so klein sein das Sie auf die Hypophysenloge beschränkt sind
und keinen raumfordernden Effekt auf die umgebenden Strukturen ausüben (A). In
weiter fortgeschrittenen Stadien können Hypophysenadenome sich jedoch auch zur
Seite ausbreiten und umgebende Strukturen wie die inneren Halsschlagadern (A.
carotis interna, in rot) und den Sinus cavernosus umfassen (B). Dies kann mit
Doppelbildern einhergehen und erschwert die vollständige Resektion.
Hypophysenadenome können sich ebenfalls nach oben hin ausbreiten (C) und den Sehnerv
(N. opticus) komprimieren was häufig zu Gesichtsfeld- und Visuseinschränkungen
führt.
Diagnostik
Neben einer Magnetresonanz-Tomographie
(MRT) gehört eine klinische, augenärztliche und laborchemische Untersuchung der
Hormone und Elektrolyte (Blutsalze) zur Diagnostik der Hypophysenadenome. Aufgrund
der Komplexität der Erkrankung ist eine interdisziplinäre (Neurochirurgische,
Endokrinologische, Augenärztliche, ORL, ) Betreuung der Patienten in einem Zentrum mit hohen
Fallzahlen empfohlen.
Therapie
Die microchirurgische
Entfernung (Resektion) ist die bevorzugte Therapieoption für symptomatische
oder wachsende Hypophysenadenome. Bestimmte Adenome (z.B. Prolaktinome) können
hingegen primär medikamentös behandelt. Die Indikation zu einer Operation wird
in komplizierten Fällen auch in erfahrenen Zentren in einem interdisziplinären
Hypophysenboard besprochen. Bei einer Operation erfolgt der Zugang minimalinvasiv
mittels Endoskop durch die Nase (Siehe Abbildung 5). Dabei liefert das Endoskop HD
Videobilder an den Operateur zurück, so dass er über die Nase Zugang zur
Keilbeinhöhle, eine der Nasenennebenhöhlen, erlangen kann. Durch Entfernen
eines Teils des Dachs der Keilbeinhöhle gelangt man in die Hypophysenloge.
Vorsichtig kann nun das Hyophysenadenom entfernt werden.
Ziel der modernen Hypophysenadenom-chirurgie ist die Normalisierung der
hormonellen Funktion (bei hormon-produzierenden Adenomen) und/oder die Aufhebung
von kompressionsbedingten Beschwerden. In der grossten Mehrheit der Fälle führt
die Operation zu den gewünschten Zielen. Mögliche Risiken der Operation sind Sehminderungen
< 1%, Nervenwasserleck < 2%, hormonelle Hypophysendefizite < 10%. Schwere
Behinderungen sind äusserst selten (< 0.1%). Am Universitätsspital Zürich
reduzieren wir das Operationsrisiko durch das von uns mitgeprägte Konzept der
«maximal sicheren Resektion». Das Konzept beschreibt die Philosophie
der vollständigen bis grösstmöglichen Tumorentfernung unter Bewahrung der
neurologischen Funktionen des Patienten. Entscheidend zum Erreichen dieses
Therapieziels ist die Erfahrung des Chirurgen unterstützt durch moderne
Technologie. Am Universitätsspital Zürich steht den Chirurgen dabei, als eine
der wenigen Zentren in Europa, ein intraoperatives hochauflösendes 3-Tesla MRT
zur Verfügung. Dies führt nach unseren Erfahrungen zu einer noch höheren Erfolgsrate
und ermöglicht es uns, dem Patienten direkt postoperativ eine sichere Aussage
über den Resektionsgrad zu machen. Ebenfalls erlaubt es uns noch während der
Operation allenfalls vorhandene Restanteile zu identifizieren und Einzuschätzen
ob eine vollständige Resektion ohne erhöhtes Risiko für den Patienten möglich
ist.
Abbildung 1: schematische Darstellung des Vorgehen der endoskopische transnasale
Entfernung eines Hypophysenadenoms
Abläufe in Universitätsspital Zürich
1. Vorstellung in unsere interdisziplinären Hypopyhsen Sprechstunde (Link zur Anmeldung)
2. Eintritt ins Universitätsspital Zürich: Die stationäre Aufnahme erfolgt am Tag vor der Operation. Sollten bei Eintritt nach Untersuchungen ausstehen (z.B. MRI, Labor, Augenarzt) könne diese vor der Operation nachgeholt werden.
3. Tag der Operation: Die Operation dauert in der Regel 1-3 Stunden, abhängig vom Umfang und Komplexität des Eingriffs. Postoperativ verbringen die Patienten eine Nacht zur Überwachung auf unserer neurochirurgischen Intensivstation.
4. Postoperative Verlauf: In der Regel werden am zweiten postoperativen Tag die während der Operation eingeführten Nasentamponaden entfernt. Während der ersten drei postoperativen Tage erfolgen regelmäßige laborchemische Kontrolle der Blutsalze und eine erneute Überprüfung der Hormone zum Ausschluss einer Über- oder Unterfunktion. Ebenfalls erfassen wir täglich ihren Blutdruck, Gewicht und Ihre Trinkmenge. Sollten die ersten Tage gut verlaufen können Sie ab dem dritten postoperativen Tag austreten.
5. Nachkontrolle: Zwei Wochen nach Operation erfolgt eine ambulante Nachkontrolle bei den Kollegen der ORL in der die Gesundheit Ihrer Nasenschleimhaut sichergestellt wird. Sechs Wochen postoperativ erfolgt die Nachkontrolle bei den Kollegen der Endokrinologie, in der insbesondere erneut Ihr Hormonhaushalt überprüft wird. Zwölf Wochen postoperativ erfolgt eine erneute Vorstellung bei uns in der Neurochirurgie mit vorgängiger MRI Untersuchung
Was habe ich zu beachten vor der Operation?
- Bitte diskutieren Sie mit Ihrem behandelnden Arzt oder Hausarzt die Einnahme von gerinnungsaktiven Medikamenten (z.B. Marcumar, Xarelto, Aspirin, Plavix) mehrere Tage vor der Operation zu pausieren.
- Bitte melden Sie sich vorgängig bei Ihren behandelnden Ärzten falls es Schwierigkeiten bei bereits stattgehabten Operationen gab.
- Bitte melden Sie Allergien und/oder eine erhöhte Blutungsneigung vorher ihren behandelnden Ärzten
Bitte melden Sie allenfalls zurückliegende Hals-Nasen-Ohren Operationen vorher ihren behandelnden Ärzten
Was habe ich zu beachten nach der Operation?
Bitte beachten sie nach Ihrer Hypophysenoperation folgende Merkpunkte:
1. Vermeiden Sie während der ersten 4 Wochen nach Operation einen erhöhten Druck im Kopf zu verursachen, z.B.:
- Husten/Niessen (wenn unvermeidbar, dann nur mit offenem Mund)
- Schnäuzen der Nase
- körperlich anstrengende Tätigkeiten
- Manöver, die einen erhöhten Druck im Kopf verursachen
2. Der Wasserhaushalt kann unmittelbar nach der Operation erheblich Schwankungen zeigen. Achten Sie (vor allem in der zweiten Woche nach der Operation) darauf, bei fehlendem Durst und/oder verminderter Urinausscheidung nicht zu viel zu trinken. Bei vermehrtem Durst trinken Sie dementsprechend. Am besten trinken Sie nur Ihrem Durstgefühl entsprechend. Im Zweifel nehmen Sie Kontakt mit uns auf.
3. Melden Sie sich beim Tagesarzt der Neurochirurgie:
- das von Ihnen täglich gemessene Körpergewicht um mehr als 2 kg an einem Tag oder um mehr als 3 kg in 2 Tagen zu- oder abnimmt
- Sie Fieber > 38°C messen
- Sie plötzlich an Erbrechen oder neu auftretenden stärkeren Kopfschmerzen oder Schwächegefühl leiden
- Sie den Austritt von klarer Flüssigkeit aus der Nase bemerken
- Wenn Sie andauernd ungewohnt sehr viel trinken und Urin lösen müssen.
Die hier dargestellten Informationen und Sachverhalte sind als Orientierungsgrundlage anzusehen. Sie sind kein Ersatz einer kompetenten medizinischen Beratung, für die wir jederzeit gerne zur Verfügung stehen.
Bei weiterführendem Interesse möchten wir ebenfalls auf eine von uns veröffentlichte Übersichtarbeit zum Thema „Modernes Management von Hypophysenadenomen" im Magazins „Praxis" hinweisen (Quelle Zürich 8 Link).
Wissenschaftliche Veröffentlichungen der Klinik für Neurochirurgie des Universitätsspitals Zürich zum Thema: Hypophysenadenome und Ihre Behandlung
1: Staartjes VE, Serra C, Maldaner N, Muscas G, Tschopp O, Soyka MB, Holzmann D, Regli L. The Zurich Pituitary Score predicts utility of intraoperative high-field magnetic resonance imaging in transsphenoidal pituitary adenoma surgery. Acta Neurochir (Wien). 2019 Oct;161(10):2107-2115.
2: Staartjes VE, Zattra CM, Akeret K, Maldaner N, Muscas G, Bas van Niftrik CH, Fierstra J, Regli L, Serra C. Neural network-based identification of patients at high risk for intraoperative cerebrospinal fluid leaks in endoscopic pituitary surgery. J Neurosurg. 2019 Jun 21:1-7.
3: Serra C, Staartjes VE, Maldaner N, Muscas G, Akeret K, Holzmann D, Soyka MB, Schmid C, Regli L. Response to "Going beyond scoring systems for cavernous sinus involvement in transsphenoidal pituitary surgery". Acta Neurochir (Wien). 2019 May;161(5):1035-1036.
4: Serra C, Regli L. Response to: "No doubt: the invasion of the cavernous sinus is the limiting factor for complete resection in pituitary adenomas". Acta Neurochir (Wien). 2019 Apr;161(4):719-720.
5: Staartjes VE, Serra C, Muscas G, Maldaner N, Akeret K, van Niftrik CHB, Fierstra J, Holzmann D, Regli L. Utility of deep neural networks in predicting gross-total resection after transsphenoidal surgery for pituitary adenoma: a pilot study. Neurosurg Focus. 2018 Nov 1;45(5):E12
6: Serra C, Staartjes VE, Maldaner N, Muscas G, Akeret K, Holzmann D, Soyka MB, Schmid C, Regli L. Predicting extent of resection in transsphenoidal surgery for pituitary adenoma. Acta Neurochir (Wien). 2018 Nov;160(11):2255-2262.
7: Staartjes VE, Stricker S, Muscas G, Maldaner N, Holzmann D, Burkhardt JK, Seifert B, Schmid C, Serra C, Regli L. Intraoperative unfolding and postoperative pruning of the pituitary gland after transsphenoidal surgery for pituitary adenoma: A volumetric and endocrinological evaluation. Endocrine. 2019
Feb;63(2):231-239.
8: Maldaner N, Serra C, Tschopp O, Schmid C, Bozinov O, Regli L. [Modern Management of Pituitary Adenomas - Current State of Diagnosis, Treatment and Follow-Up]. Praxis (Bern 1994). 2018 Jul;107(15):825-835.
9: Soyka MB, Serra C, Regli L, Meier E, Holzmann D. Long-term olfactory outcome after nasoseptal flap reconstructions in midline skull base surgery. Am J Rhinol Allergy. 2017 Sep 1;31(5):334-337
10: Serra C, Maldaner N, Muscas G, Staartjes V, Pangalu A, Holzmann D, Soyka M, Schmid C, Regli L. The changing sella: internal carotid artery shift during transsphenoidal pituitary surgery. Pituitary. 2017 Dec;20(6):654-660.
11: Serra C, Burkhardt JK, Esposito G, Bozinov O, Pangalu A, Valavanis A, Holzmann D, Schmid C, Regli L. Pituitary surgery and volumetric assessment of extent of resection: a paradigm shift in the use of intraoperative magnetic resonance imaging. Neurosurg Focus. 2016 Mar;40(3):E17.