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Antécédents et première consultation d’urgence
Un patient de 73 ans se présente aux urgences initialement en raison «d’accès de faiblesse» récidivants et de signes présyncopaux. Il déclare ne pas avoir été victime de chutes.
Concernant les pathologies préexistantes, on compte un mésothéliome pleural épithéloïde métastatique connu depuis 17 mois et ayant entraîné une pleurectomie droite avec résection et remplacement du diaphragme, du péricarde (partiel) et de la paroi thoracique pariétale (partiel). Après quatre mois, la tomodensitométrie (TDM) montre une métastatisation de la cavité pleurale droite, une carcinose du péricarde et du péritoine, une métastase hépatique isolée et des déconstructions osseuses au niveau de deux côtes. Après un traitement systémique initial par carboplatine et pémétrexed suivi d’une progression des symptômes, une immunothérapie palliative par pembrolizumab est initiée, avec une très bonne réponse. En outre, le patient mentionne un traitement anticoagulant oral en raison d’une fibrillation auriculaire paroxystique.
Lors de l’admission, le patient se présente dans un état général diminué, compensé sur le plan cardiopulmonaire, afébrile, normocarde avec un rythme cardiaque de 75 pulsations par minute, et des valeurs de pression artérielle basses-normales (initialement 115/70 mm Hg).
En ce qui concerne la médecine interne et de la neurologie, les examens n’ont révélé aucune particularité.
Commentaire
Pour le diagnostic différentiel, toutes les causes des troubles de la vigilance sont dans un premier temps considérées. Sont suspectés: syncopes récidivantes (entre autres syncopes neurogènes, syncopes vasculaires ou cardiogènes, syncopes psychogènes), troubles métaboliques tels que l’hypoglycémie en présence d’un diabète sucré jusqu’ici non diagnostiqué, intoxications, infections, causes cérébrales telles qu’ischémie cérébrale, accident ischémique transitoire ou épilepsie, antécédent de traumatisme avec séquelles, ou hypothermie.
Différentes particularités des diagnostics différentiels possibles mises en évidence à l’anamnèse, lors de l’examen physique et du diagnostic consécutif peuvent aider dans la prise de décision.
Les syncopes de toute différenciation sont généralement accompagnées de prodromes tels que nausées, vertiges, sensation de chaleur ou troubles de la vision ou de l’audition; la durée de l’état est de moins d’une minute, ensuite les patients se réorientent dans la plupart des cas.
Les troubles dissociatifs/psychogènes durent généralement plusieurs minutes; le plissement des yeux du patient peut être un signe.
Les troubles métaboliques se traduisent par des anomalies dans les analyses urinaires et sanguines (y compris gazométrie artérielle). Les maladies préexistantes connues et la médication actuelle fournissent des indices.
Les troubles de la conscience dus à des intoxications se traduisent principalement par une évolution prolongée. Des indications sont fournies par les antécédents du patient, la médication actuelle et l’examen physique. Lors de ce dernier, il convient en particulier de prêter attention aux sites de piqûre, à l’haleine et à la dilatation des pupilles. Les analyses urinaires et sanguines fournissent d’autres points de repère.
Lors de la recherche d’un potentiel foyer infectieux, l’anamnèse et l’examen physique (y compris paramètres vitaux) ainsi que les analyses de laboratoire et éventuellement l’analyse du liquide céphalo-rachidien (LCR) apportent une aide précieuse.
Pour ce qui est des diagnostics différentiels neurologiques, l’examen clinique révèle des anomalies. Les crises d’épilepsie, en particulier, peuvent commencer par l’apparition de certaines auras stéréotypées, s’accompagner de manifestations motrices, et indiquer – en tant que signe particulier – une somnolence postcritique et/ou une amnésie ainsi qu’une plus longue phase de réorientation comparativement aux syncopes de tous types. Lors de l’examen physique, une morsure de la langue ainsi qu’une incontinence urinaire/fécale fournissent des indices – ce dernier point pouvant toutefois être en lien avec une syncope prolongée. L’examen d’imagerie cérébrale et le diagnostic par électroencéphalographie (EEG) peuvent conforter le diagnostic différentiel.
L’anamnèse personnelle et l’anamnèse des tiers peuvent permettre de déterminer si un traumatisme a eu lieu. Les éventuelles blessures concomitantes et la situation dans laquelle le patient a été trouvé sont centrales.
La mesure de la température corporelle ainsi que la connaissance de la situation dans laquelle le patient a été trouvé et de ses antécédents permettent d’exclure une hypothermie comme cause des symptômes [1–3].
Autres investigations
Les résultats des analyses de laboratoire ne montrent pas d’anomalies particulières, permettant pratiquement d’exclure les troubles métaboliques et intoxications.
En raison de l’anamnèse floue, du traitement anticoagulant oral et des antécédents médicaux, une TDM est réalisée, permettant d’exclure une hémorragie intracérébrale ainsi qu’une métastatisation.
L’électrocardiographie (ECG) ainsi que la surveillance au cours du séjour aux urgences n’ont documenté aucun trouble du rythme cardiaque.
Compte tenu des antécédents du patient (carcinose péricardique), une échocardiographie est réalisée, sans mettre en évidence d’épanchement péricardique hémodynamiquement pertinent.
Les troubles dépeints sont dans un premier temps interprétés comme un événement présyncopal survenu dans le cadre d’une hypotention connue. Le patient se voit recommander un apport hydrique suffisant ainsi que le port de bas de contention, il sort ensuite rapidement.
Seconde consultation d’urgence
Cependant, le patient se présente de nouveau aux urgences le lendemain en raison d’une résurgence des symptômes.
L’anamnèse révèle désormais quelques éléments «nouveaux»: le patient fait état de douleurs au centre de l’épigastre récidivantes depuis quelques mois, surtout après les repas, et irradiant sur les côtés, le plus souvent accompagnées de nausées. L’anamnèse des tiers permet d’apprendre, par l’épouse du patient, que ce dernier avait à la suite de ces épisodes eu des «absences» de quelques secondes lorsqu’il était assis puis était désorienté, et ce depuis environ une semaine (le patient n’a pas souvenir de ces épisodes). En outre, des fuites involontaires d’urine ont été remarquées, mais aucune morsure de la langue n’a été observée. L’épouse et la fille du patient décrivent en outre une étrange crampe d’un bras, par intermittence.
Evolution
L’évaluation de l’Holter ECG mise en place lors du précédent séjour révèle une rythme sinusal avec rares extrasystoles monomorphes supraventriculaires et occasionnellement ventriculaires, ainsi que salves auriculaires occasionnelles avec une fréquence allant jusqu’à 200 pulsations par minute. Cette observation est toutefois insuffisante pour expliquer les troubles du patient. Le test de Schellong ne révèle aucune particularité.
En raison du caractère récidivant des crises, nous décidons de réaliser une imagerie par résonance magnétique (IRM) crânienne. Celle-ci révèle un gonflement discret ainsi que des hausses du signal au niveau du lobe temporomésial gauche, sans restriction de diffusion et sans trouble focal de la barrière ni concentration de produit de contraste. Sur la base de l’anamnèse, ces altérations sont décrites comme très probablement épileptogènes.
Le patient est ensuite adressé au service de neurologie et une tentative de traitement par lévétiracétam 500 mg 1–0–1 est initiée, avant d’être augmentée à 2× 750 mg en raison de nouvelles crises. Ce dosage est à nouveau réduit par le patient en raison d’une trop grande fatigue diurne, et celui-ci rapporte la survenue d’environ deux épisodes de douleurs épigastriques sans trouble de la conscience.
L’EEG réalisée ne montre aucune altération épileptique typique mais, après évaluation des résultats avec les collègues de neurologie, et sur la base de l’anamnèse typique et des événements qui ont suivi, l’hypothèse s’oriente vers une épilepsie temporale bien qu’aucune nouvelle crise ne soit survenue sous le traitement mentionné.
Seuls les troubles épigastriques réapparaissent de temps à autres. Dans l’hypothèse d’auras épigastriques, le service de neurologie procède à une nouvelle hausse du traitement pour atteindre un total de 2 g de lévétiracétam par jour, ce qui a pour conséquence de réduire nettement le nombre de crises épileptiques. Un syndrome paranéoplasique (encéphalite auto-immune) est mis en cause comme origine des crises, ce qui peut expliquer les altérations du signal à l’IRM.
Après huit semaines, un nouveau contrôle clinique et IRM sont réalisés au service de neurologie sur le patient qui n’est désormais plus victime de crises sous lévétiracétam 2 g par jour.
L’IRM montre une lésion peu progressive dans la région temporomésiale gauche. La biopsie est considérée comme non indiquée, mais le contrôle de suivi clinique est quant à lui recommandé.
Trois mois plus tard, ce contrôle montre une régression des altérations du signal, mais une hausse du signal nouvelle dans la région insulaire gauche.
Après un mois de plus, en raison de troubles de la vigilance variables présents depuis plusieurs heures avec aphasie partielle, le patient arrive de nouveau aux urgences. Il est alors dans un état semi-comateux, sans manifestations motrices.
Après exclusion d’une hémorragie intracrânienne et en présence d’une suspicion d’état de mal épileptique focal non convulsif, un traitement antiépileptique par lévétiracétam et valproate est initié par voie intraveineuse. L’IRM montre une progression des manifestations connues des deux côtés avec prédominance côté gauche; après exclusion d’une genèse infectieuse lors de l’analyse du LCR, ces manifestations sont traitées par prednisolone dans le cadre d’un diagnostic de suspicion d’encéphalite médicamenteuse.
L’analyse du LCR montre des bandes oligoclonales, mais pas de signes de cellules malignes.
En outre, des anticorps anti-PNMA2 sont mis en évidence dans le groupe des anticorps onco-neuronaux.
Sous le traitement par stéroïdes mentionné, on observe initialement une légère amélioration clinique, ce qui corrobore la suspicion de genèse auto-immune.
En raison de pneumonies par aspiration récidivantes, de l’absence de réponse au traitement antibiotique établi et d’une progression tumorale détectée par TDM thoracique et abdominale, le patient est placé sous traitement palliatif après consultation des proches. Il décède quelques jours plus tard.
Commentaire
Les troubles de la vigilance peuvent être l’expression de diverses affections.
La marche à suivre initiale aux urgences consiste à recueillir l’anamnèse et à procéder à un examen physique. Les analyses de laboratoire initiales incluant électrolytes, glycémie, paramètres de rétention rénale et éventuellement dépistage des drogues peuvent déjà fournir des indications utiles. En fonction de l’indication, le diagnostic se poursuit par des examens d’imagerie crânienne.
Dans notre cas, le diagnostic d’une épilepsie temporale (initialement d’origine floue) est posé dans un second temps; celle-ci se présente avec des auras épigastriques et des crises focales complexes, mais n’est reconnue qu’après plusieurs présentations aux urgences. L’évolution corrobore la suspicion d’une encéphalite d’origine médicamenteuse sous pembrolizumab.
Conclusion
L’épilepsie temporale est la forme la plus fréquente d’épilepsie focale chez l’adulte. Les crises sont souvent précédées de prodromes tels que l’irritation, la nervosité ou les changements d’humeur.
Les symptômes épigastriques sous forme de malaise progressif sont une aura typique en cas de crise, mais des hallucinations visuelles, acoustiques et olfactives peuvent également se produire. Apparaît ensuite une phase de trouble de la conscience, accompagnée d’une amnésie vis-à-vis de l’événement. Des automatismes moteurs peuvent également se manifester au cours de cette phase. [2, 3]
En ce qui concerne le diagnostic différentiel, il convient de prendre en considération les formes d’épilepsie frontales et pariétales, les absences, ainsi que les syncopes de toutes origines.
Du point de vue thérapeutique, l’intervention peut être médicamenteuse ou neurochirurgicale.
Les crises dyscognitives accompagnées de troubles de la conscience et d’aura épigastrique du patient sont typiques d’une épilepsie temporale [2–4].
L’encéphalite limbique/encéphalite d’origine médicamenteuse qui entre en considération pour le diagnostic différentiel dans ce cas n’a pas pu être entièrement prouvée.
La seule caractéristique clinique était la présence d’anticorps paranéoplasiques. Des anticorps anti-PNMA2 ont dans notre cas été mis en évidence; leur présence est très probablement associée à une tumeur testiculaire [5]. En raison de l’issue fatale, l’examen urologique prévu en ambulatoire n’a pas pu avoir lieu.
Le cas souligne l’importance d’une anamnèse personnelle et d’une anamnèse des tiers détaillées en tant que diagnostic clé et vise à la sensibilisation aux causes épileptogènes des troubles de la vigilance. Cela concerne en particulier l’épilepsie temporale, en tant que principale forme d’épilepsie focale à l’âge adulte avec – comme dans notre cas – une attention portée à la caractéristique particulière de l’aura épigastrique.
Adresse de correspondance
Correspondance:
Johanna Bayer
Fachärztin AIM
Bahnhofpraxis Langenthal
Jurastrasse 41
CH-4900 Langenthal
j.bayer[at]hin.ch
Références
1 Moya A, Sutton R, Ammirati F, et al. Guidelines for the diagnosis and management of syncope. Eur Heart J. 2009;30:2631–71.
2 Robert DGB. Temporal Lobe Epilepsy Semiology. Epilepsy Res Treat. 2012;751510.
3 Diehl B, Duncan JS. Temporal lobe epilepsy. UCL Institute of Neurology, National Hospital for Neurology and Neurosurgery, Queen Square, London and Epilepsy Society, Chalfont St Peter, Buckinghamshire. From Science to Society. 2011
4 Blume WT, Lüders HO, Mizrahi E, et al. Glossary of descriptive terminology for ictal semiology: Report of the ILAE Task Force on Classification and Terminology. Epilepsia. 2001;42:1212–18.
5 Leypoldt F, Wandinger K-P. Paraneoplastic neurological syndromes. Clin Exp Immunol. 2014;175(3):336–48.
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