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Les signes du craniopharyngiome sont un ralentissement de la croissance avec prise pondérale et un arrêt du développement pubertaire. Des troubles visuels avec hémianopsie bitemporale et des céphalées orientent vers une atteinte du chiasma optique, des céphalées et vomissements orientent vers une hypertension intracranienne.
Fiche rédigée et validée par Hauschild le 12.02.2018
Le problème principal après l’opération d’un craniopharyngiome peut être la lésion hypothalamique avec obésité sévère et trouble métabolique très difficile à prendre en charge.
Le craniopharyngiome est une malformation tissulaire embryonnaire originaire des restes épithéliaux de la poche de Rathke. Il s’agit de tumeurs «bénignes», donc sans métastases, qui se trouvent le plus fréquemment dans la région sellaire et parasellaire. La prévalence de ces tumeurs est d’environ 1/50 000. Ils peuvent avoir des parties kystiques et solides, avec ou sans calcifications.
Signes cliniques fréquents d’une tumeur hypophysaire :
- Fatigue, apathie
- Troubles visuels, atrophie du nerf optique, baisse de l’acuité visuelle, défaut du champ visuel
- Céphalées, nausées, vomissements
- Troubles hormonaux fréquents: déficit en hormone de croissance et gonadotrophines (arrêt de croissance, troubles pubertaires, prise pondérale)
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Bilan hormonal (1): idéalement valeur basale (le matin, à jeun)
Bilan hormonal (2): lors d’un test de stimulation
Imagerie (IRM de la région hypothalamo-hypophysaire)
Substitution hormonale déjà en préopératoire, surtout de l’axe corticotrope
- Toujours corriger un déficit corticotrope avant de débuter une substitution en hormone thyroïdienne ou en hormone de croissance!
- Risque d’insuffisance surrénalienne
- Obésité hypothalamique
- Lésion du nerf optique
- Récidive