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Wie in der Einführung beschrieben, besteht zwischen den Vorhöfen und den Hauptkammern eine elektrische Isolation. Diese Isolation wird durch einen speziellen Teil des Erregungsleitungssystem, dem Atrio-Ventrikulären Knoten (AV-Knoten) überbrückt. Existiert zwischen den Vor- und Hauptkammern eine zusätzliche Verbindung (im Bild rechts rot dargestellt, s. Pfeil), so kann die vom Sinusknoten ausgehende Erregung sowohl über den AV-Knoten wie auch über das zusätzliche elektrisch leitende 'Bündel' weitergeleitet werden. Da die elektrische Erregung schneller über das zusätzliche Bündel als über den AV-Knoten geführt wird, ist die Zeit zwischen der Vorhofserregung (P) und der Kammererregung im EKG kürzer als normal. m EKG zeigt sich im Ruhe-EKG in der Regel eine sogenannte 'Delta Welle' (s. Bild), die Ausnahme ist das sog. concealed WPW, hier leitet das Bündel nur in die Richtung Kammer->Vorhof und daher ist keine Deltawelle erkennbar.
Eine Extrasystole kann unter Umständen dazu führen, dass sich eine kreisende Erregung zwischen den AV-Knoten und dem zusätzlichen Bündel bildet. Diese Form der Tachykardie wurde von den 3 Herren Wolf, Parkinson und White beschrieben, daher wird sie Wolf Parkinson White (WPW) Syndrom genannt.
Nicht jeder Patient mit einem zusätzlichen Bündel leidet auch unter Rhythmusstörungen. Der AV-Knoten leitet umso langsamer (die Leitungsverzägerung vom Vorhof in die Kammer ist umso langsamer), je höher die Vorhoffrequenz ist. Im Gesunden Herzen verhindert dies, dass das Herz - z.B. bei Vorhofflimmern, wo die Vorhofsfrequenz bis zu 500 SPM betragen kann - ungebremst auf die Kammer übertragen werden kann. Ein zusätzliches elektrisch leitendes Bündel kann jedoch unter Umständen sehr schnell leiten und daher wird aus einem in der Regel ungefährlichen Vorhofflimmern eine lebensgefährliche Rhythmus-störung.
Um dies zu verhindern, sollten alle Patienten mit WPW-Syndrom dahingehend abgeklärt werden, wie schnell das zusätzliche Bündel leiten kann. Ist das Bündel in der Lage, Herzschläge im zeitlichen Abstand unter 270ms vom Vorhof in die Kammer zu übertragen - dies enspricht einer Herzfrequenz über 225 SPM - so ist es potentiell lebensgefährlich und der Patient sollte behandelt werden. Die Abklärung der Leitungsgeschwindigkeit erfolgt im optimalen (einfachsten) Fall mittels eines nicht-invasiven Stress-Tests (z.B. Ergometrie) und bei Bedarf im Rahmen einer 'Elektrophysiologische Untersuchung'.
Die Therapie erfolgt bei Bedarf mit Medikamenten (Klasse Ic, Betablocker, Kalziumantagonisten etc.) oder im optimalen Fall indem das zusätzliche Bündel im Rahmen einer Herzkatheter-Untersuchung aufgesucht und verödet wird (Ablation). Der Erfolg der Verödung kann in den meisten Fällen daran erkannt werden, dass die Delta-Well verschwindet.