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Der Finger. Zart und rein. Klein, wie der eines achtjährigen Kindes. Vorsichtig wie ein scheues Tier bewegt er sich über den Touchscreen des Handys. Bringt – nicht schnell, aber unbeirrt – Wörter auf den Bildschirm. «Helvetismus», «Korpuslinguistik» oder «zeitgenössische Literatur» schreibt er etwa.
Der Finger gehört Bettina R.* Ohne ihn kann sie ihre Dissertation zum Thema «Helvetismen und Austriazismen in der Schweizer und österreichischen Gegenwartsliteratur» nicht zu Ende bringen. Der Finger ist, abgesehen von Augen und Mund, der einzige Körperteil, den sie selbständig und kontrolliert bewegen kann.
Bettina R. leidet unter der seltenen neuromuskulären Krankheit Spinale Muskelatrophie, kurz SMA. Dabei sterben die für die Bewegungsimpulse zuständigen Motoneuronen mit der Zeit ab. In der Folge verkümmern die Muskeln. Je nach Schweregrad führt das mit der Zeit zum völligen Verlust der Muskelkontrolle am ganzen Körper.
Der Muskelzerfall lähmt alle Bereiche, auch die Atmung
SMA ist genetisch bedingt. Wenn beide Elternteile das unvollständige Gen in sich tragen, besteht ein Risiko von 25 Prozent, dass das Kind erkrankt. Jedes 6000. Baby ist betroffen. Der Muskelzerfall lähmt die Atmung und tangiert den Schluckmechanismus. Das bedeutet in vielen Fällen früher oder später den Tod.
«Als ich die Ärzte fragte, wie Bettina dereinst die Schule besuchen könne, sagten sie mir, ich solle mir darüber keine Gedanken machen – so alt würden die wenigsten Kinder mit SMA.»
Verena R., Mutter von Bettina R.
Die Diagnose erhielten die Eltern, als ihre Tochter neun Monate alt war. «Als ich die Ärzte fragte, ob und wie Bettina dereinst die Schule besuchen könne, sagten sie mir, ich solle mir keine Gedanken darüber machen», erzählt Mutter Verena R.*, eine ehemalige Primarschullehrerin. «So alt würden die wenigsten, sagten sie mir.»
Heute ist ihre Tochter 30. Sie hat die Pflichtschuljahre in Regelklassen hinter sich gebracht, das Gymnasium und das Germanistikstudium samt Latein im Nebenfach erfolgreich abgeschlossen. Zurzeit arbeitet sie als wissenschaftliche Mitarbeiterin in einem internationalen linguistischen Forschungsprojekt der Universität Zürich. «Bettina hat einen unglaublichen Lebenswillen. Sie lebt gern», sagt ihre Mutter.
Ein Medikament macht Hoffnung
«Gehen konnte ich nie, selbständig aufrecht sitzen auch kaum», sagt Bettina R. Nach und nach verlor sie die Kontrolle über ihren Körper. Bis nur noch die Kraft im linken Zeigefinger übrig blieb. Ohne diese Restfunktion könnte Bettina nicht schriftlich kommunizieren, nicht arbeiten. Und sie könnte sich nicht mehr selbständig im Rollstuhl fortbewegen, den sie mit dem Finger präzise durch die Wohnung navigiert.
Es gab lange kein Medikament gegen Muskelatrophie. Doch seit kurzem gibt es Hoffnung – und eine reelle Chance, dass die Kraft in Bettinas Finger erhalten bleiben kann.
Ende 2016 brachte der Pharmahersteller Biogen ein neues Medikament auf den Markt: Spinraza. Es wurde im September 2017 von Swissmedic für alle Krankheitstypen der spinalen Muskelatrophie ohne Altersbeschränkung zugelassen. Der darin enthaltene Wirkstoff Nusinersen kann nicht nur den Verlauf der Krankheit stoppen. Oft bewirkt er sogar eine Rückkehr verloren gegangener motorischer Fähigkeiten.
Kosten im ersten Jahr: 556'671 Franken
Spinraza ist exorbitant teuer – wie viele Medikamente gegen seltene Krankheiten. Die Behandlung kostet im ersten Jahr gemäss offiziellen Angaben 556'671 Franken. Danach jährlich 278'335.50. Seit Monaten streiten Biogen, die Behörden und die Krankenkassen um den Preis . Darunter leiden die Betroffenen.
«Es ist so frustrierend. Da gibt es endlich eine Therapie, die uns helfen könnte, aber sie wird uns vorenthalten», sagt Bettina R. Gemeinsam mit anderen SMA-Betroffenen verfasste sie im Namen von SMA Schweiz, der Patientenorganisation für Spinale Muskelatrophie, im März einen offenen Brief an Bundespräsident Alain Berset. Mit der Bitte, dass die Therapie für alle Betroffenen in der Schweiz zugänglich werde. Im Ausland werden SMA-Patienten jeden Alters seit längerem mit Spinraza behandelt. Mit Erfolg, wie zahlreiche Erfahrungsberichte zeigen.
Bei einigen Patienten zahlt die Krankenkasse – bei den meisten nicht
Nicht zuletzt als Reaktion auf die Initiative von SMA Schweiz beschloss das Bundesamt für Sozialversicherungen im April, dass die Invalidenversicherung die Kostenübernahme für junge Patienten bis zum Alter von 20 Jahren garantieren muss. Aber Erwachsene wie Bettina R. gehen nach wie vor leer aus.
Für Bettina R. und alle anderen SMA-Patienten über 20 bleibt nur ein hürdenreicher Weg zur lebenswichtigen Therapie. Denn nicht die IV, sondern die Krankenkassen sind für sie zuständig. Und die Kostenübernahme für Erwachsene ist bis auf Weiteres nicht grundsätzlich geregelt. So sind diese dem Urteil des Vertrauensarztes ihrer Kasse ausgeliefert. Einige wenige bekommen das Medikament, die meisten nicht. Helsana und Supra beispielsweise gewähren in Einzelfällen einen Therapieversuch mit Spinraza.
«Es fühlt sich an, als würde die Krankenkasse auf Zeit spielen.»
Bettina R., SMA-Patientin
Bettina R. hat Pech. Ihre Krankenkasse, die Visana, zahlt nicht. «Es fühlt sich an, als würde sie auf Zeit spielen», sagt Bettina R. Nachdem das Erst- und das Wiedererwägungsgesuch des behandelnden Arztes abgelehnt wurden, folgte Ende Mai die formelle Verfügung: Die Krankenkasse übernimmt die Behandlung definitiv nicht. Visana reicht nicht einmal Hand für einen einjährigen Therapieversuch, an dessen Kosten sich der Spinraza-Hersteller Biogen beteiligen würde.
Der Nutzen sei im Verhältnis zu den Kosten zu ungewiss, so das Urteil des Vertrauensarztes. «Er hat mich nie gesehen, hat allein aufgrund der Akten entschieden», sagt Bettina R. mit ihrer leisen Stimme. Undeutlich – wegen des konstanten Geräuschs des Beatmungsgeräts. Undeutlich auch wegen des Speichels, der sich im Mund sammelt, weil sie ihn nicht schlucken kann.
Intensivstation zu Hause
Im Wohnzimmer stapeln sich die Schachteln, wie vor einem Umzug. Die Kartons sind voll von medizinischem Material: Absaugkatheter, Beatmungsschläuche, Nadeln, Kanülen, Spritzen, Mundschütze, sterile Handschuhe.
Bettinas Vater kann nur Teilzeit arbeiten, damit er am Vormittag die hochkomplexe Therapie und Pflege übernehmen kann. Er ist promovierter Chemieingenieur und kennt sich mit medizinischen Geräten und Behandlungsmassnahmen aus. «Er repariert auch mal den Rollstuhl, mit Schraubenzieher und Lötkolben», sagt Verena R. Damit Bettina am Leben bleibt, sind täglich mehrere Stunden Atemtherapie nötig. Man muss das angesammelte Sekret aus der Lunge befördern und über eine Kanüle absaugen.
Die Spinale Muskelatrophie erhöht das Infektionsrisiko massiv
Bettina R. glüht für deutsche Linguistik und Literatur, aber auch für die Kunst. Für die Moderne vor allem. Und für Mode. Für ihren Balkongarten, Einrichtung und Dekor. Und eigentlich fürs Essen. Leidenschaftlich sammelt sie Rezepte, obwohl sie keines der Gerichte selber geniessen kann.
«Ich hätte so gern wieder einmal Knöpfli mit Butterbrösmeli, wie meine Grossmutter sie gemacht hat», sagt sie. Doch wer nicht schlucken kann, kann nicht essen. Die lebensnotwendigen Nährstoffe werden ihr über eine Magensonde verabreicht und direkt ins Blut eingespeist. Das höchste der Gefühle: Vanille-, Schoggi- oder Erdbeerglace kosten. Und dann wieder aus dem Mund geben.
«Seit Bettina auf der Welt ist, sind wir einfach nie mehr krank geworden.»
Verena R., Mutter der 30-jährigen Bettina R.
Bettinas Körper reagiert durch die künstliche Beatmung empfindlich, und die Infektionsgefahr ist massiv erhöht. Darum darf sie kein Haustier haben. Auch Pflanzen sind tabu. «Topfpflanzen dürfen wegen der Erde nicht in die Wohnung. Einzig Schnittblumen ab und zu», sagt ihre Mutter. Und wer erkältet ist oder sonst einen Infekt hat, darf nicht zu Besuch kommen. Und die Eltern? «Seit Bettina auf der Welt ist, sind wir einfach nie mehr krank geworden.» Sagt es und klopft auf den hölzernen Tisch.
Ein Kampf zwischen Moral und Geld
Bettina R. und ihre Eltern sind einem Machtkampf ausgeliefert, in dem sie selber nicht mitkämpfen können. Es ist der ungleiche Kampf zwischen Moral und Geld. Mit Fragen, auf die es keine fixen Antworten gibt: Darf man einem schwerst kranken Menschen aus Kostengründen medizinische Hilfe verweigern? Wie viel darf ein Leben kosten? Wie teuer darf ein Medikament sein? Müssen solche Medikamente wirklich so viel kosten? Darf eine Krankenkasse ein lebensverlängerndes Medikament verweigern? Und wenn ja, unter welchen Umständen?
Wer Bettina und ihre Eltern kennengelernt hat, fragt nicht mehr.