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Qu'est-ce que la thrombopénie auto-immune Causes et fréquence Symptômes Évolution et stades Diagnostic Pronostic
La thrombopénie auto-immune (PTI) est une maladie rare. Elle peut survenir sans cause apparente ou, par exemple, après une infection. Les adultes comme les enfants sont concernés.
En Europe, deux à quatre adultes et environ autant d'enfants sur 100 000 tombent malades chaque année. Si la maladie survient sans facteur déclenchant identifiable, les spécialistes parlent de PTI primaire. On parle de forme secondaire lorsqu'un lien peut être établi avec, par exemple, la prise de certains médicaments, une maladie infectieuse ou des déficits immunitaires. Environ 80% des PTI sont primaires, 20% sont secondaires.
Le système immunitaire est censé protéger le corps contre les agents pathogènes. Comme condition préalable, les "intrus hostiles" tels que les virus et les bactéries doivent être détectés. Cette capacité est en partie innée, en partie acquise. Mais dans certains cas, le système immunitaire s'attaque à son propre corps et lui cause des dommages. Lorsque des anticorps dirigés contre des structures propres à l'organisme (auto-anticorps) sont produits à tort, on parle de maladie auto-immune (du grec autos = soi-même). On ne sait pas encore exactement ce qui déclenche une maladie auto-immune. Pour certains, il existe toutefois une prédisposition génétique (la capacité à développer une telle maladie est héréditaire). Or, la PTI n'est pas héréditaire. Outre la PTI, diverses maladies de la peau, de la thyroïde ou de l'intestin sont des exemples de maladies auto-immunes.
Fig. 1 : à l'état normal, le système immunitaire combat les "substances étrangères" (antigènes), notamment par la production d'anticorps spécifiques. La PTI entraîne à tort la formation d'anticorps contre les propres thrombocytes de l'organisme.
Les plaquettes sont de petits globules qui jouent un rôle important dans l'hémostase et dans la réparation des défauts tissulaires après une lésion des vaisseaux sanguins. Pour pouvoir remplir ces fonctions, les plaquettes doivent être "saines" et leur nombre dans le sang ne doit pas être trop bas. Les plaquettes sanguines sont produites dans la moelle osseuse et décomposées principalement dans la rate. Un déficit peut se produire en raison d'une formation réduite ou d'une dégradation accrue.
Une plage de référence de 150 000 à 350 000 plaquettes/µl de sang est considérée comme normale. Si le nombre de plaquettes sanguines tombe en dessous de 150 000/µl, on parle de thrombopénie, s'il dépasse 450 000/µl, on parle de thrombocytose.
Fig. 2 : dans le cas de la thrombopénie auto-immune, l'équilibre entre la production de plaquettes sanguines dans la moelle osseuse et leur destruction dans la rate est rompu.
Si le nombre de plaquettes sanguines est trop bas, cela peut entraîner une tendance aux saignements. Toutefois, ce sont généralement des taux de plaquettes très faibles, inférieurs à 30 000/µl, qui en sont responsables. La cause en est généralement soit une diminution de la formation de plaquettes dans la moelle osseuse, soit une augmentation de la dégradation dans la rate, qui peuvent être déclenchées par les facteurs les plus divers.
Outre les globules blancs et les globules rouges (leucocytes et érythrocytes), par exemple, la moelle osseuse produit des plaquettes sanguines à partir de cellules précurseurs (mégacaryocytes). Lorsqu'ils arrivent à maturité, ils passent dans la circulation sanguine. La durée de vie des plaquettes sanguines est estimée entre cinq et douze jours, selon la littérature. Leur dégradation se fait principalement dans la rate, mais aussi dans le foie et les poumons.
Dans le sang, les plaquettes sont normalement dans un état inactif. En cas de lésion d'un vaisseau sanguin, elles sont activées et deviennent ainsi capables d'adhérer à la paroi du vaisseau (adhésion). En outre, elles se lient à d'autres plaquettes (agrégation) et forment ainsi un "bouchon de sang" (thrombus) qui peut colmater la blessure. Une multitude d'autres processus complexes et d'autres substances jouent un rôle important dans l'hémostase et la fermeture des plaies et interagissent avec les plaquettes sanguines.
Sources :
CH2111032810