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Das Merkelzellkarzinom (MCC) ist ein seltener, jedoch aggressiver und häufig letaler, neuroendokriner Tumor der Haut. Klinisch zeigen sich typischerweise rötliche bis livide, noduläre, rasch wachsende Tumoren an UV-exprimierten Stellen des Körpers. In den letzten Jahren hat sich die Therapie des metastasierten MCC dank der Einführung von Immun-Checkpoint-Inhibitoren verbessert.
Die Inzidenz des MCC beträgt ca. 0,4-0,8 Neuerkrankungen pro 100000 Einwohner pro Jahr. Damit ist das MCC etwa 30- bis 50-mal seltener als das Melanom, zeigt jedoch aufgrund seines aggressiven Wachstumsmusters eine deutlich höhere Mortalität (ca. 30% in den ersten zwei Jahren). In letzter Zeit wurde eine Zunahme der Inzidenz des MCC verzeichnet.
Die genaue Pathogenese des MCC bleibt unklar, es besteht jedoch eine Assoziation zum neulich entdeckten Merkelzell-Polyomavirus und zu UV-Strahlung. Primärtumoren sollten nach Möglichkeit mit einem Sicherheitsabstand von 1-2 cm zur Seite und zur Tiefe chirurgisch exzidiert werden. Wegen des hohen Risikos für ein Lokalrezidiv wird grundsätzlich nach jeder Exzision eines Primärtumors eine adjuvante lokale Radiotherapie empfohlen.
Bei Patienten mit Fernmetastasierung handelt es sich um eine palliative Situation. Obwohl das MCC ein chemosensitiver Tumor ist, mit einer Ansprechrate von bis zu 70% für die Erstlinien-Chemotherapie, hält die Wirkung nach Chemotherapie in den seltensten Fällen an, und ein Überlebensvorteil konnte bisher nicht nachgewiesen werden.
Bei MCC-Patienten in fortgeschrittenen Stadien besteht die Behandlung erster Wahl ausserhalb klinischer Studien in der Gabe von Immun-Checkpoint-Inhibitoren. Diese wirken unabhängig vom PDL-1-Expressions- oder Virenprofil des MCC.
Artikel von Dr. med. Johanna Mangana et al., Dermatologische Klinik, Universitätsspital Zürich
Den gesamten Artikel finden Sie in der Printausgabe von OncoMag 2/2019 (Seite 28), die Bibliografie zum Text hier.