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MOGAD
Was heisst das?
«MOG»: Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein, ein Eiweiss auf der Nervenschutzhülle (Myelin) der Nervenbahnen im Zentralnervensystem. Zum Zentralnervensystem zählen Gehirn (inklusive Sehnerv) und Rückenmark.
«MOGAD»: «MOG Antibody Associated Disorder», also Erkrankung im Zusammenhang mit MOG-Antikörpern, teilweise wird auch die Bezeichnung «MOG-EM» verwendet (EM steht für Enzephalomyelitis, also Entzündung von Gehirn und Rückenmark).
MOGAD sind seit 2018 als eigene Krankheit mit entsprechenden Diagnosekriterien definiert. Noch bestehen viele Unklarheiten und zahlreiche Aspekte sind noch nicht geklärt.
Es handelt sich bei MOGAD um Erkrankungen, bei denen das Immunsystem fälschlicherweise Antikörper (vom Typ IgG) produziert, die sich gegen das MOG-Eiweiss richten. Dadurch wird das Myelin beschädigt, was zu Entzündungen im Zentralnervensystem führt.
Symptome
Bei den MOGAD kommt es wie bei der MS zu Erkrankungsschüben, die Symptome treten also eher plötzlich auf. Das Ausmass der Schübe scheint aber noch breiter zu sein als bei beiden anderen Erkrankungen und wechselt zum Beispiel auch nach verschiedenen Altersgruppen (andere Art der Erkrankung bei kleinen Kindern, Jugendlichen oder Erwachsenen).
Ein Teil der Betroffenen erlebt Schübe, die besonders das Rückenmark und die Sehnerven betreffen. Es kann vorkommen, dass immer nur die Sehnerven (einseitig oder sogar beidseitig) angegriffen werden, und es im Krankheitsverlauf nie zu anderen Symptomen kommt. Es können Schübe mit Sehstörungen, Lähmungen, Taubheitsgefühlen, Koordinations-/ Gleichgewichtsproblemen, Gangstörungen und Beeinträchtigungen der Harnblase oder der Darmentleerung vorkommen. In Folge von Entzündungen im Rückenmark sind Blasenstörungen besonders häufig. Entzündungen im Bereich des Gehirns können insbesondere auch mit allgemeiner Verlangsamung, epileptischen Anfällen und anderen Symptomen («Enzephalopathisches Syndrom») einhergehen.
Verlauf
Während man zu Beginn dachte, dass MOGAD oft einmalig verlaufen, also nach dem ersten Schub ein geringes Wiederholungsrisiko besteht, weiss man heute, dass der Grossteil der Betroffenen weitere Schübe bekommt (etwa 70%). Chronisch-progrediente Formen sind eine Ausnahme. Schwere Schübe hinterlassen unter Umständen schwere Behinderungen, vor allem mit Einschränkungen der Sehfähigkeit bis zur Blindheit und zu geringerem Anteil auch mit Mobilitätseinschränkungen.
Behandlung
Schübe bedürfen einer umgehenden Schubtherapie. Diese erfolgt mit hochdosierten Kortisongaben und Blutwäscheverfahren (Plasmapherese, Immunadsorption). Bei Kindern und Jugendlichen kommen vermehrt auch intravenöse Immunglobulin-Gaben (IVIG) anstelle der Blutwäscheverfahren zum Einsatz, da die Gabe von IVIG vor allem bei jüngeren Kindern besser toleriert wird als die Blutwäscheverfahren.
Zugelassene Therapien für die langfristige Immuntherapie gibt es bisher nicht.
In einigen Fällen folgt nach einer Schubtherapie zunächst eine weitere Behandlung mit Kortison in Tablettenform, welche dann um eine dauerhafte Therapie schleichend ausgetauscht wird. Für die Langzeittherapie verwendet man verschiedene, nicht offiziell dafür zugelassene Medikamente («off label»). Umfassende Daten zur Wirksamkeit sind bei diesen Medikamenten noch ausstehend. Die am häufigsten eingesetzten «off label»-Therapien sind IVIG (vor allem bei Kindern und Jugendlichen) oder Immunsuppressiva (Azathioprin, Mycophenolatmofetil, Methotrexat) sowie Rituximab (MabThera®).
Wichtig zu wissen ist, dass viele Immuntherapien der MS bei MOGAD nicht nur nicht wirksam sind, sondern die Krankheit sogar verschlimmern können.
Die Behandlung der Symptome (medikamentöse Massnahmen, Physiotherapie, Ergotherapie, Logopädie, psychologische Begleitung, Hilfsmittel) sollte individuell erfolgen. Hier gelten die gleichen Grundsätze wie in der Behandlung von Symptomen bei der MS. Weitere Informationen hierzu sind auf dieser Website unter «Symptombehandlung bei MS» oder in unseren Informationsblättern «MS-Info» zu finden.
Vorkommen
MOGAD sind sehr selten. Es existieren noch keine guten Schätzungen zur Häufigkeit, man findet Angaben von um 0.1 bis über 3 auf 100'000 Einwohner.
Das Verhältnis betroffener Frauen zu Männern ist ebenfalls unterschiedlich angegeben (1:1 bis 2:1). Kinder und Jugendliche sind von MOGAD häufiger als Erwachsene betroffen.
Diagnose
Da MOGAD noch nicht gut definiert sind, ist die Unterscheidung und Diagnosestellung, vor allem in der Abgrenzung zu den Krankheiten Multiple Sklerose (MS) oder NMOSD, oft eine Herausforderung. Zur Diagnose gehört der Nachweis der MOG-Antikörper. Hierfür gibt es ein spezielles Laborverfahren, das sogenannte «zellbasierte Verfahren». Andere Testmethoden sind nicht zuverlässig.
Neben dem Antikörpernachweis stützen weitere Untersuchungen die Diagnosestellung. Dies sind das MRI und, vor allem bei Betroffenen, die nur Entzündungen der Sehnerven haben, auch die visuell evozierten Potentiale (VEP), bei denen die Leitfähigkeit der Sehnerven geprüft wird. Andere mögliche Diagnosen müssen ausgeschlossen werden.
Kinderwunsch
Zu den Themen Kinderwunsch und Schwangerschaft bei MOG-Antikörper sind aufgrund der tiefen Patientenzahlen kaum Daten vorhanden.
Überlegungen zu den Risiken einer Schwangerschaft oder Zeugung in Bezug der Immuntherapien basieren auf den Erfahrungen mit den verschiedenen Medikamenten aus anderen Bereichen.
Beim Einsatz von Immuntherapien werden Nutzen und Risiko individuell mit den Betroffenen abgewogen.
MOGAD-Betroffene sollten bei Kinderwunsch und im Falle einer eingetretenen Schwangerschaft interdisziplinär gemeinsam durch den Neurologen und die Gynäkologin betreut werden.
Ausblick/Forschung
Im Bereich der MOGAD wird viel geforscht, auch mit Unterstützung der Schweiz. MS Gesellschaft. Es geht darum, die Erkrankungen besser zu verstehen, damit man in Zukunft auch gezielte Therapieansätze weiter untersuchen kann. Erste Studien für Immuntherapien bei MOG-Antikörper sind in der Vorbereitung.