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Cholangiozelluläres Karzinom – bösartiger Tumor der Gallenwege
Charakteristisch für das cholangiozelluläre Karzinom ist, dass der Tumor nur sehr langsam wächst. Deshalb treten in vielen Fällen erst in späteren Erkrankungsstadien erste Symptome auf. Das ist der Grund dafür, dass die Krankheit häufig zu spät erkannt wird. Die Behandlung und damit auch die Heilung sind deshalb oft erschwert.
Die auch unter dem Namen Cholangiokarzinome bekannten Tumore gehören zur Klasse der Adenokarzinome. Das bedeutet, dass die bösartigen Veränderungen aus dem Drüsengewebe der Gallengänge hervorgehen. Die Gallengangskarzinome werden entsprechend ihrer anatomischen Lage in extrahepatische, intrahepatische, perihiläre und distale Gallengangskarzinome unterteilt.
Mit einem Anteil von 60 bis 70 Prozent ist das perihiläre Karzinom, der sogenannte Klatskin-Tumor, das häufigste Gallengangskarzinom. Der Tumor befindet sich hier im Bereich der Hepatikusgabel, wo der linke und der rechte Gallengang zusammenfliessen. Während die intrahepatischen Tumore in den Gallengängen der Leber zu finden sind, liegen extrahepatische Karzinome ausserhalb des Entgiftungsorgans. Distale Tumore treten im letzten Gallengangsabschnitt bis zur Mündung in den Zwölffingerdarm auf.
Ursachen des cholangiozellulären Karzinoms
Wie bei vielen Krebserkrankungen sind die genauen Ursachen des Gallengangskarzinoms unbekannt. Es gibt jedoch verschiedene Risikofaktoren, welche die Entwicklung des Tumors begünstigen können. Einer dieser Risikofaktoren ist die primär sklerosierende Cholangitis (PSC). Es handelt sich dabei um eine chronische Entzündung der Gallenwege, die häufig im Zusammenhang mit der chronisch entzündlichen Darmerkrankung Colitis ulcerosa auftritt. Menschen mit einer primär sklerosierenden Cholangitis weisen eine Erkrankungswahrscheinlichkeit von bis zu 15 Prozent auf. Warum sich aus der primär sklerosierenden Cholangitis ein Gallengangskarzinom entwickeln kann, ist bisher nicht bekannt.
Auch verschiedene parasitäre Erkrankungen der Leber und der Gallengänge erhöhen das Risiko für eine Entartung des Gewebes in den Gallengängen. Dieser Risikofaktor ist in der westlichen Welt jedoch zu vernachlässigen, da die auslösenden Parasiten vor allem in Ländern wie Thailand, Laos, Malaysia, Japan und Korea beheimatet sind.
Doch auch andere chronische Lebererkrankungen wie die Virushepatitis vom Typ B oder C, alkoholbedingte Lebererkrankungen oder die Leberzirrhose können eine Krebserkrankung der Gallengänge begünstigen. Dasselbe gilt für eine Infektion mit dem HI-Virus und für angeborene Missbildungen der Leber. Ein Zusammenhang zwischen dem Vorkommen von Gallensteinen und dem cholangiozellulären Karzinom wird vermutet. Das konnte aber bislang nicht sicher wissenschaftlich belegt werden.
Symptome und Beschwerden beim cholangiozellulären Karzinom
Patienten mit einem Gallengangskarzinom verspüren über einen langen Zeitraum keinerlei Beschwerden. Erst in fortgeschritteneren Stadien treten Symptome wie eine Gelbfärbung der Haut (Ikterus) auf. Diese Gelbfärbung entsteht durch eine erhöhte Konzentration von Bilirubin im Blut. Bilirubin ist ein Abbauprodukt des Hämoglobins (roter Blutfarbstoff).
Normalerweise wird das Bilirubin mit der Gallenflüssigkeit in den Darm abgeführt und von dort über den Stuhl ausgeschieden. Bei einem fortgeschrittenen Gallengangskarzinom kann der Tumor jedoch den Gallengang verschliessen, sodass es zu einem gestörten Galleabfluss und zu einem Übergang des Bilirubins ins Blut kommt. Folglich gelangt weniger Bilirubin in den Darm.
Da die Substanz dem Stuhl normalerweise seine bräunliche Farbe verleiht, kommt es nun zu einer Entfärbung des Stuhls und durch eine vermehrte Ausscheidung über die Nieren zu einem bräunlichen Urin. Weitere typische Symptome des Gallengangskarzinoms sind:
- Schmerzen im Oberbauch
- Juckreiz am gesamten Körper
- Übelkeit
- Erbrechen
- Appetitlosigkeit
- Gewichtsverlust
Die Therapie des cholangiozellulären Karzinoms
Die Prognose des Gallengangskarzinoms hängt davon ab, ob der Tumor bei einem operativen Eingriff vollständig entfernt werden kann. Ist eine komplette chirurgische Entfernung nicht möglich, gilt das Karzinom der Gallengänge als unheilbar und führt in der Regel innerhalb kurzer Zeit zum Tod.
Bei der Operation werden, falls erforderlich, nicht nur die Gallengänge, sondern auch die Gallenblase und Teile der Leber entfernt. Um den Galleabfluss von der Leber in den Darm weiterhin zu gewährleisten, werden vom Chirurgen neue Verbindungsgänge hergestellt.
Der Nutzen einer sogenannten neoadjuvanten Therapie ist bisher umstritten. Hier erhalten die Patienten vor der Operation eine Chemotherapie oder Strahlentherapie, die den Tumor verkleinern soll. Eine Chemo- oder Strahlentherapie nach der Operation ist nur dann sinnvoll, wenn bei der Operation die vollständige Entfernung des Tumors nicht gelang.
In vielen Fällen ist das Gallengangskarzinom inoperabel. Hier erfolgt in der Regel eine palliative Chemotherapie mit oder ohne Bestrahlung, welche die Lebensqualität der Patienten verbessern und ihr Leben verlängern soll. Dazu kommen unter anderem die Chemotherapeutika Fluoruracil, Folinsäure, Cisplatin oder Gemcitabon zum Einsatz.
Um den Galleabfluss trotz des Tumors zu gewährleisten, erhalten die Patienten einen sogenannten Stent. Dieser hält die Gallengänge offen, sodass die Gallenflüssigkeit besser abfliessen kann. Auch ein Abfluss nach aussen durch die Einlage eines Implantats ist möglich.
Insgesamt betrachtet ist die Prognose des cholangiozellulären Karzinoms eher schlecht. Bei 90 Prozent der Patienten ist lediglich eine palliative Therapie möglich. Fünf Jahre nach Stellung der Diagnose leben nur noch 10 bis 20 Prozent der Betroffenen.