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Hämangiom
Kavernöses Hämangiom der Leber
Wo kommen Hämangiome vor?
Das Hämangiom kann sich in verschiedenen Organen manifestieren, zum grössten Teil auf der Haut. Dort ist es als "Blutschwamm" oder als "Feuermal" (Naevus flammeus) eher bekannt. Hämangiome kommen jedoch auch in den Nieren, der Lunge, dem Gehirn oder in der Milz sowie bis zu ca. 30 % in der Leber vor
Wo kommt das Hämangiom in der Leber vor?
Das Hämangiom ist der häufigste gutartige Tumor der Leber. Die
Grösse des Hämangioms variiert zwischen wenigen Millimetern bis zu
mehr als 20 cm. Hämangiome zeigen sich in der Leber meist als gut
abgrenzbare Strukturen. Sie werden häufig von einer dünnen Kapsel
umschlossen (Abb. 2).
Verlaufsstudien über Jahre haben gezeigt, dass sie wahrscheinlich nicht entarten. In bis zu 20% der Fälle treten sie multiple auf. Häufiger sind Frauen (in 60% der Fälle) um das 40. Lebensjahr als Männer betroffen. (Inzidenz: 0.4 – 2 / 100.000 Einwohner).
Symptomatisch werden diese gut abgrenzbaren Tumore nur, wenn sie eine gewisse Grösse überschreiten. Hämangiome mit einem Durchmesser von über 10 cm werden auch Riesenhämangiome genannt. Oft wachsen sie am Rand der Leber und sind als kugelige Gebilde wie Anhängsel am Leberrand fixiert (Abb. 3 und 4).
Sie können aber auch mitten in einem Leberlappen liegen oder an
mehreren Stellen der Leber vorkommen. Sie weisen eine sehr starke
arterielle Blutversorgung oft mit anatomischen Gefässvariationen
auf. Die Gefässanomalien führen bei riesigen Hämangiomen dazu, dass
viel Blut im "Blutschwamm" steckt und wegen arterio-venösen
Verbindungen (Verbindung von Schlagadern direkt zu Venen) sogar
Kreislaufprobleme auftreten. Ein seltenes aber gefährliches Problem
sind die Gefahren eines Kasabach-Merritt Syndroms, bei dem wegen des
arteriellen Blutstaues oder der stattgefundenen Thrombose innerhalb
des Hämangioms, die Thrombozyten zu stark verbraucht werden. Eine
Blutarmut (Anämie) könnte ebenfalls mit den Symptomen der Müdigkeit,
Schwäche und fehlender Belastbarkeit auftreten.
In der Regel verursacht das Leberhämangiom keine körperlichen Beschwerden. Erst bei Riesenhämangiomen berichten die Patienten von allgemeinen, unspezifischen Beschwerden wie Druckgefühl oder einer Schwellung im Oberbauch. Manchmal sind die Hämangiome selber, meistens aber die vergrösserte Leber durch die Bauchdecke hindurch tastbar. Bei schlanken Personen reichen kleinere Hämangiome aus, um von den Patienten bemerkt zu werden. Als Symptome zeigen sich unspezifische abdominelle Oberbauchschmerzen sowie Völlegefühl oder Unwohlsein vor allem im Oberbauch. Erklärbar werden diese Beschwerden, wenn man sich vorstellt, dass der Tumor zum Beispiel von der Leber her auf den Magen drückt und ihn einengt. Bei einem Riesenhämangiom besteht die Gefahr einer Thrombusbildung (Blutgerinsel) im Gewebe des Hämangioms, nach einem Unfall mit direkter Gewalteinwirkung auf die Leber kann auch selten eine Ruptur (Aufbrechen) auftreten. Die spontane Ruptur der Hämangiome ist aber sehr selten.
Wie werden Hämangiome der Leber erkannt?
Die Hämangiome werden oft als Zufallsbefund während einer bildgebenden Untersuchung gefunden. Meistens geschieht dies bei einer Abklärung beim Arzt mit Ultraschall. In dieser Untersuchung können die meisten der Hämangiome zweifelsfrei diagnostiziert werden. In 30% der Fälle liegen Riesenhämangiome vor, deren definitive Abklärung weitere bildgebende Verfahren, wie die Computertomographie (CT) (Abb. 5) oder die Magnetresonanztomographie (MRT), erfordern. Von einer Punktion bei Verdacht auf ein Hämangiom sieht man heutzutage weitgehend ab. Erstens ist sie nicht ungefährlich, da eine Verletzung der Gefässe zu starken Blutungen im Bauchraum führen kann und zweitens weil die Aussagekraft der heutigen Untersuchungen mit einer MRT sehr gross ist. Die Blutwerte in der Laboruntersuchung sind meist unauffällig.
Wie wird ein Hämangiom der Leber operiert?
In der Regel werden Hämangiome, die keine Symptome verursachen,
nur kontinuierlich überwacht. Selten kommt es zu einem Wachstum des
Hämangioms sowie Beschwerden seitens des Patienten. Bei einem
fortschreitenden raschen Wachstum muss genau geklärt werden, dass es
sich nicht um ein sehr bösartiges Hämangioendotheliom handelt. Die
Mehrzahl der Hämangiome vor allem unter einer Grösse von 5 cm
Durchmesser sind harmlos und verbleiben harmlos. Eine
prophylaktische Entfernung eines Hämangioms wird nicht empfohlen.
Eine Schwangerschaft muss nicht abgebrochen werden.
Die Anzeige zu einer Therapie hängt davon ab, ob effektiv Symptome, oder ein rasches Wachstum, von Seiten des Hämangioms bestehen. Es muss sorgfältig abgeklärt werden, ob diffuse Oberbauchschmerzen nicht eine andere Ursache haben. Nur bei nachgewiesenen Problemen darf eine Therapie eingeleitet werden.
Es gibt verschiedene nichtoperative Möglichkeiten, die aber wenig Aussicht auf dauerhaften Erfolg haben und deren Einsatz kontrovers diskutiert werden:
Angiographie (Gefässdarstellung) und Embolisation (Verschluss) der zuführenden Arterien des Hämangioms. Bei grösseren Hämangiomen kann die Leberarterie, die zum Hämangiom zieht unterbunden oder radiologisch (durch die Gefässe) verschlossen werden. Diese Therapie sollte zwar zu einer Minderversorgung des Hämangioms führen, ist jedoch oft erfolglos, da ein weiteres Wachstum des Blutschwamms über Kollateralarterien möglich ist. Neue Gefässe werden sehr rasch ausgebildet.
Eine lokale Bestrahlung des Hämangioms führt zwar zu einer vorübergehenden Verkleinerung des Tumors und kann dadurch die Symptomatik verringern. Die Bestrahlung ist aber keine definitive Therapie da ein Hämangiom erneut wachsen und wieder zu Symptomen führen kann.
Die Gabe von Medikamenten (Cortison, Interferon α2a) wird oft diskutiert, ist aber keine wirksame Therapie. Die Langzeitnebenwirkungen und die geringe Wirkung der Medikamente verbieten eigentlich eine solche Behandlung.
Falls die Indikation zu einer chirurgischen Intervention bestehen so sind zwei grundsätzlich verschiedene Verfahren bekannt:
Die sogenannte "Enukleation", das Ausschälen des Hämangioms inklusive Kapsel ohne Lebergewebe.
Die normale Leberteilresektion und damit die Entfernung des Hämangioms und Teile der Leber.
Diese Enukleation (Abb. 6) (Synonym Ausschälung) ist in den meisten Fällen möglich, da eine normalerweise gute Begrenzung zwischen dem hämangiomatösen Gewebe und dem normalen Lebergewebe besteht. Eine Entfernung in dieser Grenzschicht wird oft mit einem Ultraschalldissektor durchgeführt und ist praktisch ohne Blutverlust möglich. Gefässe und Strukturen, welche vom normalen Lebergewebe zum Hämangiom ziehen müssen gefunden, exakt dargestellt und sicher unterbunden werden. Oft ist es auch notwendig zusätzliche, aberrierende Gefässe weit ausserhalb eines Hämanigoms zu unterbinden, damit keine grössere Blutung entsteht. Es ist klar, dass ein Gewebe, das hauptsächlich aus blutgefüllten Hohlräumen besteht potentiell sehr stark bluten kann. Es kann deshalb vor einer grossen Operation oft notwendig sein, ein Hämangiom zu embolisieren, d.h., die Blut zuführenden Gefässe zum Hämangiom durch einen radiologischen Eingriff von aussen zu verschliessen. Damit kann die grosse Butungsgefahr der Operation vermindert werden.
Mit
der Technik der Enukleation wird das Risiko des Auftretens einer
massiven, unstillbaren Blutung sehr stark vermindert. Aus unserer
Sicht ist sie deshalb die Methode der Wahl bei Eingriffen bei
Hämangiomen der Leber (Abb. 7).
Trotz der sicheren Technik der Enukleation und dem mit diesem Verfahren geringen Blutverlust muss der Chirurg immer auf eine grössere Blutung gefasst sein. Bei einer unstillbaren intraoperativen Blutung kann es notwendig werden, die Leberblutung mit der Einlage von komprimierenden Bauchtüchern zu stillen. Der Patient muss dann für 24 bis 48 Stunden auf der Intensivstation beatmet werden, bis die Blutung in dieser Zeit aufhört. Anschliessend werden die Tücher wieder entfernt.
Die Leberteilresektion wird von uns nur dann durchgeführt, wenn eine Enukleation nicht mehr möglich ist. Zum Beispiel bei anatomisch schlecht zugänglichen Hämangiomen ohne sichere Trennschicht zwischen Hämangiom und Lebergewebe.
Was geschieht nach der Operation?
Nach der Operation wird der Patient auf die Intensivstation verlegt
und solange engmaschig überwacht bis die Gefahr einer Nachblutung
vorbei ist nach ein bis drei Tagen. In dieser Zeit wird eventuell
nachbeatmet, der Puls, die Herzfrequenz und der Blutdruck werden
kontrolliert, genauso wie die Urinausscheidung und die
Drainageförderung der Bauchdrains. Je nach Grösse des Eingriffes und
des intraoperativen Blutverlusts ist eine Überwachung für ein bis
drei Tage angezeigt.
Auf der Intensivstation, sowie der Normalstation wird auf eine adäquate Schmerzmedikation gedacht, die jeden Tag neu angepasst wird. Eine moderate Physiotherapie unterstützt den Heilungsprozess und verhindert die Entwicklung von Lungenentzündungen. Eine regelmässige Kontrolle der Leberfunktion erfolgt über Blutentnahmen.
Nach 10 bis 14 Tagen ist es möglich in eine Rehabilitation zu gehen, um die alte Konstitution wieder herzustellen.
Nachkontrollen mit Ultraschall sollten bis zum zweiten Monat nach der Operation mehrmals durchgeführt werden.
Auf was muss im zukünftigen Alltag geachtet werden?
Nach dem abgeschlossenen Heilungsprozess sind sonographische
Kontrollen der Leber Resektionsstelle nötig und auch Kontrollen um
ein erneutes Auftreten eines Hämangioms auszuschliessen.
Als mögliche förderliche Wachstumsfaktoren für die Entwicklung oder das Wachstum eines Leber Hämangioms gelten (unter gewissem Vorbehalt) die Einnahme von oralen Kontrazeptiva, oder eine Schwangerschaft. Wie diese Faktoren das Wachstum der Hämangiome beeinflussen können, ist jedoch noch nicht genau verstanden. Ähnlich wie Hormone gutartige Tumoren der Leber im Wachstum fördern können, kann man annehmen, dass Hormone auch das Wachstum von Hämangiomen beeinflussen. Daher sollte eine Einnahme von Kontrazeptiva bei grossen Hämangiom mit dem Gynäkologen besprochen werden. Ein Riesenhämangiom der Leber muss während einer Schwangerschaft engmaschig (z. B. mit Ultraschall) überwacht werden.
Die Patienten können ansonsten nach einer Hämangiom Enukleation ein völlig normales Leben führen.