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Les récents développements en neuro-imagerie et en radio-chirurgie remettent en question les stratégies diagnostiques et thérapeutiques du neurinome de l'acoustique. Le but de cet article est de rappeler quelques notions élémentaires concernant les symptômes liés à cette tumeur et de rapporter nos concepts concernant la démarche diagnostique et le choix thérapeutique.
Le neurinome de l'acoustique est une tumeur qui se développe à partir de la gaine de Schwann de la branche supérieure ou inférieure du nerf vestibulaire. Au vu de l'origine histologique de la tumeur, le terme de schwannome vestibulaire est donc plus adéquat que celui de neurinome de l'acoustique, lequel, par contre, évoque bien les symptômes qui conduisent le patient à consulter. En effet, les premières manifestations de la tumeur sont le plus souvent d'ordre auditif. Dans environ 70% des cas, elle se manifeste par un déficit auditif unilatéral progressif qui touche d'abord les fréquences aiguës puis, progressivement, les fréquences moyennes et graves.1 Des acouphènes isolés sont rarement le premier symptôme d'un neurinome du VIII mais ils sont présents chez environ un quart des patients au moment du diagnostic.1 Bien que la tumeur se développe sur l'une des branches du nerf vestibulaire, les troubles de l'équilibre sont plutôt discrets, et ne sont rapportés que par 20 à 50% des patients.1 Ceci s'explique par le fait que des processus de compensation se développent au niveau central au fur et à mesure de la destruction de la fonction vestibulaire par la tumeur.2 Ainsi, une tumeur peut conduire à une aréflexie vestibulaire sans que le malade ne décrive le moindre vertige ou déséquilibre.3 Enfin, de grosses tumeurs entraînent des symptômes neurologiques, com-me une hypo-esthésie du territoire du nerf trijumeau puis, plus tardivement encore, une parésie du nerf facial.
Ainsi, il apparaît clairement que les symptômes décrits par les malades, déficit auditif, acouphène, déséquilibre, ne sont pas du tout spécifiques du neurinome de l'acoustique. En effet, ils peuvent être rapportés dans de multiples situations, comme par exemple une maladie de Ménière, une ototoxicité ou une presbyacousie ou presbyvestibulie, c'est-à-dire une dégénérescence de l'oreille interne liée à l'âge. Le diagnostic de neurinome de l'acoustique devrait donc être évoqué chez tous les patients souffrant d'une plainte auditive unilatérale chronique.
Les autres signes du schwannome vestibulaire sont classés dans le tableau 1. On note parfois la présence d'un nystagmus asymétrique horizontal avec un nystagmus grossier vers la lésion et un nystagmus fin vers le coté controlatéral, connu comme nystagmus de Brun qui est pathognomonique des tumeurs volumineuses de l'angle pontocérébélleux.4
La neurofibromatose type 2 (NF2) est diag-nostiquée dans 4-5% des schwannomes vestibulaires. La probabilité de développer une maladie bilatérale chez les patients de plus de 35 ans sans antécédent familial de NF ou tumeurs neurogènes est très faible et ce n'est pas nécessaire de faire des investigations ou des suivis supplémentaires.5 Par contre chez les sujets jeunes (< 20 ans), une analyse moléculaire du sang, un dépistage familial, l'examen dermatologique et ophthalmologique peuvent nous amener vers le diagnostic d'une neurofibromatose. Au total, 2% des patients avec un schwannome vestibulaire unilatéral ont besoin de suivi et de dépistage pour détecter une maladie bilatérale.
La plupart des patients consultent en raison de l'installation d'un déficit auditif unilatéral. Comme il s'agit d'une atteinte rétro-cochléaire, ce déficit ne s'accompagne d'aucun phénomène de recrutement, par opposition aux atteintes endo-cochléaires comme la presbyacousie, les traumatismes acoustiques, la maladie de Ménière, l'atteinte ototoxique, etc. Rappelons que le phénomène de recrutement est caractérisé par le fait qu'une oreille malentendante ne perçoit pas les bruits de faible intensité mais donne une sensation d'intensité identique à celle d'une oreille normale pour les sons de forte intensité. Pendant de nombreuses décennies, la suspicion de neurinome était basée sur l'absence de phénomène de recrutement démontrée par divers tests psycho-acoustiques. Ces tests sont aujourd'hui désuets. Au cours des années 70, sont apparus les premiers tests électro-physiologiques de l'audition. Ainsi, la mesure du seuil du réflexe stapédien par impédancemétrie permettait de distinguer objectivement les déficits auditifs avec ou sans phénomène de recrutement.6 Toutefois, une élévation du seuil du réflexe stapédien, et/ou une fatigabilité du réflexe n'était observée qu'environ chez 80% des patients porteurs d'un neurinome décelable par un CT-scan.1 Les tests de la fonction vestibulaire n'apportaient pas de renseignements très fiables puisque leur sensibilité est encore plus faible que celle des tests de la fonction auditive. Ainsi, une hyporéflexie ou aréflexie à l'examen calorique n'est décelable que chez moins des 2/3 des patients. Dès le début des années 80, ces tests ont été supplantés par l'enregistrement des potentiels évoqués auditifs du tronc cérébral (PEA). A l'époque où la confirmation diagnostique était apportée par un CT-scan cérébral, la sensibilité des PEA était de l'ordre de 98%. Il était alors raisonnable de ne recourir à l'examen radiologique que chez les patients dont les PEA montraient des signes d'atteinte rétro-cochléaire. Sur le CT-scan non-injecté, le schwannome est isodense par rapport au tissu cérébelleux mais l'écartement du conduit auditif peut nous amener au diagnostic.6 Sur les coupes injectées, on constate une prise de contraste homogène qui peut se corréler avec le diagnostic d'un schwannome vestibulaire extracanalaire (grade II ou plus). Occasionnellement on observe des schwannomes avec une composante kystique.
Le test le plus sensible et le plus spécifique pour la détection de petits schwannomes est l'imagerie par résonance magnétique. Le schwannome vestibulaire a un aspect typique après l'injection de gadolinium.6 Sur la pondérance T1, on met en évidence une masse extra-axiale au niveau du conduit auditif interne avec un réhaussement homogène considérable qui s'étend au niveau du conduit auditif. Cette caractéristique nous permet de distinguer un schwannome d'un méningiome (fig. 1a et 1b). Sur T2, on objective une masse hyperintense en raison d'une densité en proton très élevée. Il est fondamental de ne pas considérer le rehaussement physiologique de la moelle osseuse pour un schwannome. La croissance des schwannomes se fait à partir de la jonction des cellules de schwannoligodendroglie dans le conduit auditif interne. Afin d'obtenir la meil-leure résolution sur l'angle ponto-cérébelleux et le conduit auditif interne, les séquences tri-dimensionnelles de l'IRM en Fast Spin Echo sont essentielles pour évaluer les structures anatomiques et l'aspect microchirurgical.7Aujour-d'hui, l'imagerie par résonance magnétique (IRM) rehaussée par injection de gadolinium, permet la détection de petites tumeurs, même chez des patients dont les PEA sont normaux. Par conséquent, la sensibilité des PEA est tombée à 75%. Dès lors, on peut se demander si l'étape de l'enregistrement des PEA est encore utile ou s'il n'est pas raisonnable de recourir d'emblée à une IRM dans tous les cas de déficit auditif neurosensoriel unilatéral.
Les deux tests importants pour évaluer la performance auditive en évaluation préopératoire d'un schwannome sont le seuil de perception verbale et la discrimination verbale. Une audition est considérée utile avec le seuil de perception verbale de moins de 50% et une discrimination verbale de plus de 50%.5 L'audiogramme tonal révèle la perte d'audition unilatérale dans 73,9% des cas et le test de discrimination interoral de temps est anormal dans 95,5% des cas. La figure 3 montre la corrélation entre la taille de la tumeur, le degré de surdité et le résultat de l'audiogramme tonal.1
Les choix thérapeutiques incluent la résection chirurgicale, la radiochirurgie et l'observation. Le traitement choisi dépend de l'âge, la profession du patient, de la taille de la tumeur, de l'importance du déficit auditif et des morbidités associées. Vu le taux de mortalité et morbidité très bas de la chirurgie de schwannome vestibulaire, le traitement de choix est l'extirpation chirurgicale. La radiochirurgie est une alternative pour les tumeurs de moins de 3,0 cm de diamètre ou par exemple les individus de plus de 70 ans. Chez les gens plus âgés, la prise en charge doit être déterminée au cas par cas en considérant la taille de la tumeur, les problèmes médicaux associés et la qualité de vie du patient. La figure 4 illustre la prise en charge des schwannomes vestibulaires.
Afin d'évaluer les manuvres microchirurgicales et préserver la fonction auditive, les potentiels évoqués auditifs du tronc cérébral sont enregistrés pendant l'opération. L'onde I qui est le reflet fonctionnel de la cochlée, l'onde III pour noyau cochléaire, l'onde IV du lemniscus latéral et l'onde V des colliculus inférieurs. Selon Glasscock et coll. la préservation de la fonction auditive est de 50% pour les patients avec des PEA normaux en préopératoire et de 28% pour ceux qui ont des PEA anormaux.8Les figures 5 et 6 montrent la différence entre les PEA chez les sujets normaux et pathologiques.
Les trois abords chirurgicaux les plus fréquemment utilisés sont, par l'ordre de fréquence, le rétrosigmoïdien transméatal par craniotomie sous-occipitale, celui de la fosse moyenne (sous-temporal) et le translabyrinthique. Pour les patients chez qui la préservation de l'audition est primordiale, la voie d'abord est suboccipitale ou sous-temporale. Le but de la chirurgie des schwannomes vestibulaires est une résection totale tout en conservant la fonction des VII et VIIIe paires crâniennes. Par contre, l'abord translabyrinthique permet un excellent contrôle du nerf facial mais nécessite le sacrifice du nerf vestibulaire.6 Cet abord peut être également choisi quand la fonction cochléo-vestibulaire est atteinte.
L'abord le plus utilisé est le rétrosigmoïdien transméatal. Il permet une excellente exploration du tronc cérébral, des nerfs crâniens et des structures vasculaires (fig. 7a et 7b). La craniotomie suboccipitale ne nécessite pas une large mastoïdectomie ni une rétraction cérébelleuse excessive. Une ouverture osseuse adéquate dans le rocher nous permet d'extraire même les grands schwannomes. Après revue de la littérature une conservation fonctionnelle du nerf facial est observée dans plus de 95% des cas et sa fonction après un an est à grade I ou II selon House et Brackmann9 (tableau 2). Pour les tumeurs inférieures à 2 cm, le taux de préservation du nerf facial atteint quasiment les 100%.
L'abord par la fosse moyenne (sous-temporal) est techniquement plus difficile et est réservé pour les tumeurs intracanalaires et quand l'audition préopératoire est utile. A noter que le contrôle du nerf facial et du conduit auditif interne est acceptable lors de cet abord chirurgical. Certains auteurs croient en la supériorité de cet abord par rapport à l'abord rétrosigmoïdien pour préserver la fonction auditive.10
Quand la préservation de l'audition n'est pas primordiale, l'abord translabyrinthique peut être choisi. L'opération de 190 schwannomes vestibulaires par cette voie montre une préservation du nerf facial de l'ordre de 93,7%.11
Compte tenu des progrès en IRM et de la découverte plus rapide des schwannomes vestibulaires au stade primaire, le vrai défi est de déterminer quels sont les patients qui peuvent bénéficier d'une chirurgie avec préservation de la fonction auditive. Plusieurs facteurs contribuent à préserver l'audition : l'audition préopératoire, la taille de la tumeur, l'extension de la partie extracanalaire de la tumeur, la taille du conduit auditif interne, et la consistance de la tumeur. En conclusion, le candidat idéal pour une préservation de l'audition est un patient avec une discrimination verbale de plus de 70%, le seuil de perception verbale inférieur à 50% et une tumeur intracanalaire molle d'une taille de 1,5 cm ou moins.
Dans une série de 611 schwannomes vestibulaires à Baltimore, le taux de morbidité à long terme est à 0,3% et la préservation du nerf facial est obtenue dans 97,6% des cas (fonction du nerf facial selon House-Brackmann grade I ou II dans 89,7%).12,13 La plus grande étude effectuée par Samii sur 1000 schwannomes vestibulaires, montre une préservation du nerf facial dans 93% des cas (House-Brackmann III ou moins). Cette préservation est facilitée par le monitoring électrophysiologique peropératoire.14,15 En cas de section du nerf facial, la reconstruction immédiate a été effectuée (par l'anastomose hypoglosso-faciale, intracrânienne-intratemporale ou intracrânienne-extracrânienne) et le taux de succès d'une anastomose hypoglossale-faciale est estimé à 79%. Concernant les schwannomes vestibulaires géants (41 mm-70 mm), la préservation anatomique du nerf facial est obtenue dans 80% des cas et selon House-Brackmann grade I-III.16 L'idéal, en cas de sacrifice inévitable, est de faire une anastomose termino-terminale des deux extrémités du nerf facial.
Dans une série consécutive à Lausanne, tous les patients ont été opérés par l'abord rétrosigmoïdien, la complication la plus fréquente était une fistule de LCR dans 12% des cas, la préservation du nerf facial a été observée dans 94% des cas et le nerf cochléaire dans 38% des cas.17
Quand l'abord choisi est sous-occipital rétrosigmoïdien, la chirurgie du schwannome assistée par l'endoscope permet d'améliorer la visibilité, d'effectuer une résection plus radicale et de diminuer le risque de fistule du LCR.18
En ce qui concerne la récidive des schwannomes quand la préservation des nerfs crâniens est prioritaire, on note un taux de récidive de l'ordre de 15%, mais aucune relation n'a été mise en évidence entre l'âge et la récidive tumorale, la taille de la tumeur en préopératoire et l'ouverture ou non du conduit auditif interne.19 Ces récidives sont dans la majorité des cas asymptomatiques. Au total, on considère un taux de récidive global de l'ordre de 0,7 à 3% dans les trois ans suivant la chirurgie. Les résultats de l'analyse démontre que le risque de récidive ne diminue pas avec le temps et que le suivi radiologique des schwannomes opérés est nécessaire.
En résumé, le but de la chirurgie des schwannomes est de pratiquer une résection complète. Le dilemme est de faire une excision complète en sacrifiant le nerf facial ou de réaliser une résection sub-totale tout en conservant la fonction faciale et d'effectuer un suivi radiologique.20
L'indication la plus fréquente en faveur d'un traitement non chirurgical est représentée par les patients âgés. Bien que la mortalité et la morbidité ne soient pas considérables, le risque opératoire chez les vieillards excède parfois les bénéfices. Un patient de plus de 70 ans, avec une perte d'audition unilatérale sans aucune évidence de compression du tronc cérébral ou hydrocéphalie ne bénéficiera pas toujours d'une chirurgie, d'autant plus que le risque de croissance de la tumeur chez les vieillards est moins élevé. On pratiquera un suivi radiologique semestriel via une IRM cérébrale.
La radiochirurgie stéréotaxique est l'alternative principale de la microchirurgie des schwannomes vestibulaires. L'intérêt de la radiochirurgie est de prévenir le développement tumoral à long terme, de maintenir la fonction neurologique et de prévenir les nouveaux déficits. La dose délivrée est de 16 à 18 Gy via une irradiation unique ou une irradiation stéréotaxique fractionnée de l'ordre de 36-44 Gy par 20-22 fractions pendant cinq à six semaines. Quelle que soit la zone de focalisation, la préservation de l'audition est aléatoire et il est impossible de délivrer une dose curative de radiation sans lésions sur le tronc cérébral et les VII et VIII paires crâniennes. Même les dosages palliatifs centrés sur la tumeur, peuvent mettre ces structures vitales en danger. La taille idéale de la tumeur pour une radiochirurgie doit être inférieure ou égale à 2,5-3 cm, mais certains centres pratiquent la radiochirurgie même pour des tumeurs de 4 cm de diamètre.21 L'avantage principal est la très courte hospitalisation et l'absence des complications liées à la chirurgie (fistule de LCR, céphalées, etc.)
L'étude réalisée à l'Université de Pittsburg entre 1987 et 1992 sur cent soixante-deux patients ayant un schwannome vestibulaire avec un diamètre moyen de 22 mm (moyenne de 8 à 39 mm), qui ont bénéficié d'une radiochirurgie stéréotaxique à dose unique de 14-20 Gy, montre un taux de contrôle de la tumeur de 98%.4 Cent tumeurs (62%) ont diminué de taille, cinquante-trois (33%) restent stables et neuf (6%) ont discrètement augmenté. La microchirurgie s'est révélée indispensable chez deux patients ayant bénéficié d'une radiochirurgie quatre ans auparavant. La fonction du nerf facial a été préservée chez 79% des patients après contrôle à cinq ans (House-Brackmann grade I).22 La fonction normale du nerf trijumeau a été conservée dans 73% des cas et 51% des patients n'avaient pas de modification de l'audition. Aucun nouveau déficit neurologique n'a été retenu jusqu'au trentième mois de suivi post-radiochirurgie.23,24 Dans la dernière étude à Charlottesville effectuée sur 96 patients qui ont bénéficié d'une radiochirurgie, la diminution de la taille de tumeur est observée dans 81% des cas, la tumeur reste sans changement dans 12% et l'agrandissement de la tumeur est objectivé dans 6% des cas. Les complications sont minimes. Cinq patients ont présenté une dysfonction du trijumeau (temporaire ou définitive) et trois, une paralysie faciale. Cinquante-sept sur 96 patients ont bénéficié d'une microchirurgie en complément du traitement radiochirurgical. Le suivi après six ans montre une aggravation ou perte de l'audition dans 60% des cas.25
En ce qui concerne la radiochirurgie à dose unique, un dosage de 16 Gy ou moins est préférable afin de prévenir une neuropathie faciale. L'analyse multivariée démontre que le seul élément en faveur d'une paralysie faciale post-radiochirurgie est le dosage de 18 Gy ou plus. Les données actuelles ne parlent pas en faveur d'une progression tumorale sous un nouveau protocole de radiochirurgie. 4,26,27
Quel choix thérapeutique proposer aux patients ayant un schwannome vestibulaire ? Pour les patients de moins de 70 ans et en bonne santé, le choix thérapeutique principal est la chirurgie. Pour les patients avec un schwan-nome vestibulaire intracanalaire de petite ou moyenne taille, le traitement alternatif serait une radiochirurgie. De même, les patients avec un schwannome vestibulaire d'une taille de moins de 3 cm dans la partie extracanalaire, soit récemment diagnostiqué soit résiduel ou récidivant, sont des candidats potentiels à une radiochirurgie stéréotaxique. Les tumeurs plus volumineuses, ne sont pas de bonnes indications. Dans ces cas, il faut en effet diminuer la dose de radiation afin d'éviter les effets secondaires sur les tissus adjacents, diminution qui minimise l'effet de la radiochirurgie sur la tumeur. Chez les patients de plus de 70 ans il est préférable de surveiller le schwannome vestibulaire de petite taille et peu symptomatique par une imagerie annuelle. L'indication d'une radiochirurgie chez eux serait la croissance ou l'invasion documentée de la tumeur ainsi que la progression de la symptomatologie. A noter que l'avis du patient joue un rôle capital dans le choix thérapeutique.
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