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Les mouvements anormaux se répartissent en deux catégories principales :
Les syndromes akinétiques incluant la maladie de Parkinson, les syndromes apathiques avec un continuum allant de l’aboulie à la catatonie en passant par le mutisme akinétique, et les présentations négatives (tics négatifs, myoclonies négatives, dystonie négative).
Les hyperkinésies ou dyskinésies incluant différents types de mouvements reconnaissables cliniquement comme le choréo-ballisme, la dystonie-athétose, les myoclonies, les tics moteurs, les tremblements, les myorythmies, les syndromes akathisiques, le syndrome des jambes sans repos, le syndrome des jambes (mains) douloureuses et orteils (doigts) instables, les myokymies, l’hyperekplexie (sursaut pathologique).
Dans cet article, nous présenterons seulement les dyskinésies.
Parmi les dyskinésies associées à des pathologies rencontrées en médecine interne, on peut être confronté à une chorée1 d’installation généralement rapide. Ce mouvement se décrit comme un mouvement involontaire de flexion, extension ou rotation, voire de croisement d’un membre ou d’un hémicorps, touchant parfois la face avec des grimaces, des protrusions de la langue, des surélévations des sourcils ou des bruits respiratoires. Elle s’exprime sur les membres de façon prédominante distalement, avec une fluence du mouvement allant de proximal à distal ou de distal à proximal. Les mouvements sont augmentés au stress. Le patient utilise le mouvement pour le camoufler ou retient son membre. Combiné à des mouvements brusques, explosifs, lors de l’action, de rotation flexion et extinction, on appelle ce mouvement un ballisme, qui est en fait une chorée proximale. Il peut aussi s’y associer une dystonie, avec une posture instable en extension, torsion ou flexion, qui est en fait une dystonie anciennement appelée athétose. Parfois des myoclonies se surajoutent sous forme d’un mouvement en éclair.
La spécificité de la chorée, permettant de la différencier par exemple d’un tic, est la présence d’une hypotonie avec des réflexes pendulaires (phénomène de Gordon Holmes), une impersistance motrice au maintien des postures (bras tendus, yeux fermés, langue tirée, bouche ouverte, etc.) et le fait que le patient est totalement anosognosique de sa chorée. L’importance de la chorée en médecine interne est que celle-ci peut épuiser le patient non seulement sur le plan métabolique, mais aussi cardiorespiratoire.
La chorée d’installation aiguë chez un patient de plus de 65 ans doit faire rechercher une hyperglycémie non cétosique, avec des valeurs de glycémie de l’ordre de 25 à 30 mmol/l, une hémoglobine glyquée de 10 à 30 % et une osmolarité souvent entre 310 à 320 mosm/l. L’hyperglycémie induit probablement une anomalie de la barrière hémato-encéphalique, responsable d’une diminution de la production d’ATP (adénosine triphosphate) dans le striatum qui est une structure extrêmement dépendante de cette énergie. Il n’y a généralement pas de cétose. Cette présentation est fréquemment inaugurale d’un diabète. A l’IRM, on voit un signal anormal uni ou bilatéral dans les noyaux gris en séquences T1 et T2 qui peut aussi se voir, plus rarement, au scanner.
Le traitement consiste en la correction de l’hyperglycémie et la mise en route d’un traitement antidiabétique, le diabète étant souvent ignoré jusqu’à cette présentation.
Une chorée peut se manifester aussi lors d’une dialyse chez un diabétique. Par exemple, dans ces cas, on peut rencontrer une anomalie du signal en T1 ou T2 dans les noyaux gris centraux, prenant parfois tout le striatum de façon assez impressionnante.
La chorée associée au lupus ou chorée lupique (autrefois appelée striatite lupique) est une chorée associée à des anticorps antinucléaires et souvent aussi antiphospholipides (90 %). La chorée peut être inaugurale de la maladie. Elle est plus fréquente chez les jeunes femmes et est parfois récurrente, avec un intervalle de trois à quatre ans. Les lésions visibles en séquence T2 à l’IRM sont plus rares ou réparties de manière inégale (patchy) dans les noyaux gris et la substance blanche, mimant parfois une sclérose en plaques. En revanche le PET-scan montre généralement un hypermétabolisme des noyaux gris. La majorité (75 %) des cas répondent aux stéroïdes, 75 % aux neuroleptiques dans les deux semaines. Il faut débuter une anticoagulation s’il y a des anticorps antiphospholipides et arrêter les contraceptifs. En cas de non-réponse, une cure d’immunoglobulines ou une plasmaphérèse peut être nécessaire.
Les anoxies, qu’elles surviennent sur crise d’asthme ou overdose d’opiacés, peuvent également entraîner une chorée d’installation subaiguë. Généralement, l’évolution se fait vers un syndrome parkinsonien dystonique ou parfois des myoclonies d’action, soit des mouvements proximaux extrêmement brusques avec des lâchages des membres inférieurs en position debout, pouvant ressembler à un ballisme, qu’on appelle le syndrome de Lance Adams, traduisant une anoxie moins sévère.
Une chorée associée à une encéphalopathie confusionnelle, souvent récurrente, peut se rencontrer en association avec une thyroïdite d’Hashimoto avec des anticorps anti-Tpo (antithyroperoxydase) très élevés et des anticorps antithyroglobuline, tout cela en présence d’une TSH qui peut être normale. Ce syndrome, appelé autrefois encéphalopathie d’Hashimoto, a été renommé SREAT (Steroid responsive encephalopathy associated with autoimmune thyroiditis). La pathologie auto-immune est encore incertaine, mais la réponse aux stéroïdes est assez rapide et permet en général de faire disparaître la symptomatologie en quelques jours. Rarement, l’hyperthyroïdie ou les pathologies parathyroïdiennes peuvent également causer une chorée.
Une chorée peut être associée à une polyglobulie avec une installation, aussi, assez rapide. Il n’y a pas toujours de lésions visibles à l’IRM. Il peut exister une thrombocytose associée dans le syndrome de Vaquez avec une mutation JAK2 positive. Une saignée peut être curatrice. Parfois, la symptomatologie se résout d’elle-même. Le mécanisme est mal compris : généralement l’hématocrite est au-dessus de 60 % et l’hémoglobine supérieure à 20 grammes par litre. Peut-être la viscosité sanguine entraîne-t‑elle une perturbation de la réserve énergétique des noyaux gris.
Une chorée assez classique des consommateurs de cocaïne s’associe souvent à des tics.
Une chorée ou une dystonie aiguë peuvent se manifester suite à l’initiation d’un traitement contraceptif oral chez une jeune femme. Il convient de rechercher, dans les antécédents, une histoire d’ictère nucléaire, une ancienne méningoencéphalite, une lésion vasculaire. En général, cette chorée récidive lors de la grossesse (chorea gravidarum). L’arrêt du contraceptif permet de faire régresser la symptomatologie.
Une dystonie2 se définit comme un mouvement soutenu ou intermittent résultant de la contraction simultanée des muscles agonistes, antagonistes et synergiques, réalisant une posture anormale en flexion, extension ou torsion, ainsi que des mouvements anormaux de types phasique, rythmiques (tremor brusque : jerky), arythmiques (cloniques athétosiques) donnant l’impression d’être réalisés, avec effort, par perte d’innervation réciproque. Les mouvements augmentent à l’action volontaire. Le début peut être focal au niveau de la face, de la main ou du pied, ou segmentaire si un membre, voire un hémicorps est concerné ; il peut aussi être multifocal, voire généralisé. Des variantes statiques, progressives, intermittentes, paroxystiques et nocturnes sont décrites.
La dystonie peut s’associer à un parkinsonisme, des myoclonies, un tremblement, une spasticité. La spécificité d’une dystonie repose dans la recherche du geste antagoniste qui interrompt la dystonie, que le patient découvre de lui-même. Il convient aussi de rechercher la diffusion le long du membre (overflow) ou de plusieurs segments de la dystonie. Parfois, on rencontre des mouvements controlatéraux en miroir dans les formes focales, surtout dans la crampe de l’écrivain, et une spécificité au contexte à l’action ou à la posture (crampe du violoniste, de l’embouchure, du golfeur, etc.).
En médecine interne, le syndrome dystonique aigu est rattaché aux dyskinésies d’origine médicamenteuse. Le syndrome dystonique aigu, classiquement associé à l’initiation d’un traitement neuroleptique, peut aussi se voir après l’initiation d’un traitement contraceptif et lors de la grossesse après quatre à six semaines d’aménorrhée. On peut parfois trouver un rhumatisme articulaire aigu, un ictère nucléaire, un lupus, des anticorps antiphospholipides, une ancienne encéphalite ou une syphilis dans les antécédents du patient. Une régression spontanée est le plus souvent observée après l’accouchement. Le syndrome dystonique aigu répond de manière spectaculaire à l’injection d’une ampoule de bipéridène, parfois répétée après une demi-heure s’il n’y a pas eu de réponse. Les autres possibilités thérapeutiques sont les antihistaminiques ou le diazépam.
Il ne faut pas confondre le syndrome dystonique aigu avec une tétanie. Celle-ci peut être due à une hypercalcémie, généralement au-dessus de 3,5 mmol/l. S’y associent une faiblesse musculaire, une fatigue, des nausées, des vomissements, parfois une pancréatite et un coma. On peut aussi observer une tétanie dans l’hyperparathyroïdie primaire et le myélome multiple. Il existe aussi des tétanies hypocalcémiques avec une calcémie à moins de 2 mmol/l. On peut également rencontrer une tétanie sur hypoparathyroïdie secondaire après thyroïdectomie, sur hyperventilation, en présence d’une hypovitaminose D, en cas de résistance à la PTH, et parfois dans l’hypokaliémie, l’hypomagnésémie, la maladie cœliaque ou en cas de diarrhées chroniques. Enfin, on peut observer une tétanie dans l’hyperhémèse gravidique, la pseudo-hypoparathyroïdie, l’hémochromatose, le syndrome de GATA (néphropathie) ou lors d’un traitement de cétuximab.
Le traitement consiste généralement en l’administration de bisphosphonates.
Les tremblements sont fréquents en médecine interne, surtout en association avec des médicaments. Il s’agit d’un tremblement physiologique exagéré avec une fréquence de 8‑15 hertz, que l’on peut observer avec les bêta-stimulants, la caféine, la théine, les corticoïdes, les antidépresseurs tricycliques, les médicaments thyroïdiens, mais aussi classiquement avec les immunosuppresseurs, le lithium et les neuroleptiques. Un article y est consacré dans ce numéro.
Les myoclonies3 sont des mouvements parcellaires brusques ne réalisant pas un mouvement mais une brève secousse. Elles peuvent se rencontrer spontanément, au maintien de postures, à l’action, en réaction à un stimulus (auditif, photique, proprioceptif, etc.). Focales, généralisées ou multifocales, elles ont une durée brève de 100 msec (sauf au niveau axial ou elles peuvent durer 300 msec) et sont dues à de brusques bouffées de potentiels d’actions (myoclonies positives) ou à une brusque période de silence dans la contraction musculaire (myoclonie négative, asterixis, flapping tremor). Des myoclonies généralement multifocales se rencontrent classiquement dans les encéphalopathies métaboliques hépatiques, rénales ou d’autres affections métaboliques. La correction de la cause permet de les faire disparaître. Elles peuvent être exacerbées par des médicaments comme la prégabaline dans le cas, par exemple, d’une insuffisance rénale.
Les myorythmies sont rares en association avec des pathologies de médecine interne. Il s’agit de mouvements rythmiques non sinusoïdaux. On peut avoir des myorythmies au niveau du pectoral si le fil d’un pacemaker stimule un muscle pectoral.
Le syndrome des jambes sans repos4 est traité dans un article de ce numéro. En médecine interne, il convient de rechercher une anémie ferriprive, une gastrectomie, une gammapathie, une pathologie respiratoire, une urémie, une grossesse, un diabète, une cryoglobulinémie, un sevrage d’opiacés, tous susceptibles de l’expliquer.
L’akathisie associe une sensation interne désagréable avec urgence à bouger et une agitation (déambulation, vocalisation, respiration bruyante, position assis-debout, pédalage, etc.) généralement dues à un effet tardif des neuroleptiques de la première génération et de certains antidépresseurs. La clozapine, les bêtabloquants, les anticholinergiques, les alpha-adrénergiques (mirtazapine, clonidine), la codéine ou les opiacées peuvent être efficaces. Le syndrome des jambes sans repos et orteils instables est défini par un mouvement incessant des orteils avec une sensation de douleur permanente non calmée par ces mouvements ; une forme indolore existe aussi. Il s’agit souvent de l’effet tardif d’une lésion neurogène (radiculaire, neuropathique). Le traitement antalgique (gabapentine, clonazépam) est généralement peu efficace.
Les dyskinésies, associées à une pathologie de médecine interne, ne sont pas fréquentes. Elles se rencontrent occasionnellement et nécessitent la plupart du temps une consultation chez un neurologue spécialisé pour établir un diagnostic différentiel, mais les cas associés à des pathologies de médecine interne, et donc a priori non dégénératifs, incluent une prise de médicament, une encéphalopathie métabolique ou inflammatoire. Le traitement le plus satisfaisant consiste à faire disparaître la cause, avec le plus souvent une évolution favorable spontanée. La réponse aux stéroïdes est également plus fréquente.
L’auteur n’a déclaré aucun conflit d’intérêts en relation avec cet article.
▪ Une dyskinésie aiguë peut être associée à une pathologie de médecine interne et n’est pas FORCÉMENT Synonyme de maladie dégénérative ou d’effet secondaire d’un médicament
▪ Penser à une cause endocrinienne, une maladie inflammatoire de système, hématologique, métabolique
▪ Savoir que, dans certaines situations, la correction de la glycémie ou cortisone peut faire disparaître une dyskinésie aiguë