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Les démences fronto-temporales correspondent à 20% des démences dégénératives préséniles. Elles se distinguent relativement facilement de la maladie d'Alzheimer. Aujourd'hui, le travail de consensus effectué par les groupes de Lund et de Manchester est communément admis. Il distingue trois formes principales : une démence fronto-temporale sans lésions histologiques spécifiques, une démence fronto-temporale avec corps de Pick et enfin une démence fronto-temporale associée à la maladie des motoneurones. Les progrès neuropathologiques apparaissent toutefois renforcer l'idée de types intermédiaires.