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Leucémie myéloïde chronique (LMC) - Symptômes / Evolution

Durant la phase
chronique - pas ou peu
de symptômes

Comme l’indique le terme de LMC (leucémie myéloïde chronique), il s’agit d’une maladie chronique qui, si elle n’est pas traitée, conduit à la mort, généralement en quelques années.
Grâce à des traitements modernes mis au point récemment, les personnes atteintes de LMC peuvent désormais vivre une vie pratiquement normale pendant de longues années.
La maladie évolue de manière classique en trois phases:
- la phase chronique
- la phase d’accélération
- la crise blastique
Leucémie myéloïde chronique (LMC): peu de troubles en début de maladie
La phase chronique se déroule sur plusieurs années, si le patient n'est pas traité. La proportion des globules blancs anormaux et défectueux dans la moelle osseuse est encore relativement réduite; celle des cellules complètement immatures, appelées blastes, n’est que de 10%. Le nombre de plaquettes sanguines ainsi que celui de leurs cellules précurseurs sont souvent encore normaux au stade chronique de la LMC. Avec la progression de la maladie, la formation de cellules sanguines de la moelle osseuse est pour ainsi dire délocalisée, principalement dans la rate, étant donné que la rate est capable de prendre part, tout comme la moelle osseuse, à la formation normale de cellules sanguines, si cela s’avère nécessaire. La production accrue de cellules sanguines par la rate peut provoquer une forte augmentation du volume de cet organe.
Durant la phase chronique, le patient ne ressent aucun symptôme ou seulement des symptômes légers. Le diagnostic de LMC se fait souvent de façon fortuite; par exemple, lors d’une analyse de routine du sang, on constate un nombre important de globules blancs ou bien le médecin remarque, lors d’un examen physique, une rate anormalement volumineuse. Il n’est pas rare que les patients se plaignent d’une fatigue accrue, de capacités réduites et parfois d'une humeur dépressive. Une perte de poids, de la fièvre ou des sueurs nocturnes sont plutôt rares durant la phase chronique.
Dépister une LMC durant la phase chronique est d’une importance déterminante pour la réussite du traitement, étant donné que l’organisme répond le mieux au traitement au cours de cette phase. Avec les options thérapeutiques dont nous disposons aujourd’hui, il est tout à fait possible d’empêcher la progression de la maladie, soit son évolution en une maladie grave ou impossible à contrôler. L’objectif thérapeutique actuel est la stabilisation à vie de la maladie en phase chronique.(voir sous Progression, Réponse à un traitement).
La phase d’accélération – de plus en plus de symptômes
Au cours de la phase d’accélération, la formation de leucocytes ne cesse de s’accroître et l’on commence à observer la présence de nombreuses cellules très immatures (blastes) dans l'hémogramme. La très forte augmentation du nombre de cellules leucémiques dans la moelle osseuse perturbe fortement la production de globules rouges (érythrocytes) qui servent au transport du sang et celle de plaquettes sanguines (thrombocytes) qui sont impliquées dans le processus de coagulation sanguine.
Si aucun traitement n'est administré, la phase d’accélération dure en général de quelques mois à un an. Parfois la maladie évolue sans phase d’accélération, passant directement de la phase chronique à la crise blastique.
L’état de santé du patient se détériore considérablement durant cette phase. Perte d’appétit et de poids, grande fatigue, capacités réduites et parfois fièvre ou sueurs nocturnes accompagnent la progression de la maladie. La perturbation de la formation des éléments figurés du sang peut avoir pour conséquence une anémie, des infections ou des troubles de la coagulation (taches bleues suite à la moindre blessure). En raison de la «délocalisation» de la formation des éléments figurés du sang, la rate devient plus volumineuse.
Durant la phase d’accélération, une régression de la LMC vers la phase chronique est certes encore possible, mais elle est généralement limitée dans le temps. D’où l’importance d’un traitement efficace durant la phase chronique.
La crise blastique – danger de mort extrême
Comme l'évoque déjà le terme de crise, l’état du patient est très sérieux et sa vie est en danger. La prolifération des cellules leucémiques dans la moelle osseuse est devenue complètement incontrôlable et supplante l'hématopoïèse normale, de sorte que la production de globules blancs et de plaquettes sanguines capables de remplir leur mission est de plus en plus réduite. De nombreuses cellules très immatures (blastes) se répandent dans le sang. C’est ce que l’on appelle la crise blastique.
Les patients ayant atteint cette phase de la LMC se sentent mal, ils sont très fatigués, maigrissent et ressentent parfois des douleurs, par exemple en raison de la forte augmentation du volume de la rate. Les conséquences:
- une anémie qui entraîne une forte diminution des capacités physiques du patient
- une carence en globules blancs fonctionnant normalement. Cette carence accroît le risque d’infection
- une diminution du nombre des plaquettes sanguines, ce qui provoque des troubles de la coagulation du sang.
Le patient est dans une situation de danger extrême. Un traitement durant la crise blastique peut certes améliorer quelque peu la situation, mais, dans l’état actuel des connaissances, une maîtrise durable de la LMC n'est pratiquement plus possible à ce stade.