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La trachée est le conduit respiratoire qui relie le larynx aux poumons. Elle est composée de 16 à 20 anneaux cartilagineux en forme de C. Ce cartilage est solide, mais pas aussi dur que l'os, et il est similaire à celui qui constitue les oreilles et le nez.
Parfois, ces anneaux en C sont complets, en forme de O, et ne permettent pas une croissance normale de la trachée. La sténose peut concerner un segment court (quelques anneaux) ou plus long (lorsque de nombreux anneaux sont affectés). La sténose peut se situer dans le cou, dans le thorax ou, parfois, les deux.
La sténose trachéale congénitale est un défaut à la naissance dont la cause est inconnue. Il est possible qu'elle se forme au cours du développement embryonnaire de la trachée.
La sténose acquise se produit à la suite d'un traumatisme lié à une intubation, d'une blessure au cou ou d'une trachéostomie.
Le nouveau-né présente une respiration bruyante, également appelée stridor. Des sécrétions s'accumulent dans la trachée et donnent cet effet machine à laver à la respiration. Dans les cas graves, l'enfant peut cesser de respirer et devenir bleu. Il peut exister des anomalies cardiopulmonaires associées pour lesquelles le nourrisson doit subir une chirurgie. Le diagnostic est posé au moment de l'intubation pour une telle intervention ou au moment de l'extubation, ou lorsque l'enfant développe des infections respiratoires répétées et disproportionnées par rapport à une infection respiratoire pédiatrique habituelle.
C'est plus la gravité du rétrécissement que la longueur de la sténose qui détermine les symptômes.
Ce sont les symptômes, les signes et, plus important encore, une suspicion de cette pathologie, qui permettent d'aboutir au diagnostic. Celui-ci est confirmé par une laryngoscopie flexible transnasale et une trachéobronchoscopie, qui permet aux médecins d'examiner la trachée à l'aide d'un télescope (endoscope équipé d'un éclairage et d'une caméra) qui affiche une image agrandie de toute la voie respiratoire.
Évidemment, il faut que l'endoscope soit extrêmement fin pour traverser la sténose et examiner les voies respiratoires au-delà du rétrécissement. L'endoscopie doit être réalisée avec beaucoup de soin, sans induire de traumatisme qui pourrait, à son tour, faire enfler la trachée.
L'enfant passera un CT scan du thorax et une échographie cardiaque, à la recherche d'anomalies associées qui pourraient concerner le coeur et les vaisseaux thoraciques principaux.
La dilatation ou l'utilisation de prothèses n'est pas adaptée pour le traitement du segment sténosé. Une sténose congénitale des voies aériennes ne peut jamais être dilatée. Les petits anneaux de cartilage élastique s'écarteront avec la dilatation, mais quelque temps après, ils reprendront leur taille originale et risquent, en plus, d'avoir dangereusement enflé.
Le traitement dépend du nombre d'anneaux trachéaux affectés.
Une sténose concernant un segment court sera efficacement traitée par une résection et une suture (excision du segment rétréci, suivie d'une suture (anastomose) bout-à-bout des segments normaux).
Une sténose induite par une trachéostomie sera également traitée par une résection et une suture.
Dans certains cas de sténose de la trachée cervicale (cou), nous avons retiré jusqu'à 6-8 anneaux trachéaux chez l'enfant et jusqu'à 4-5 chez l'adulte, avec une suture réussie bout-à-bout. La quantité de trachée qui peut être retirée doit être déterminée au cas par cas. C'est plus difficile chez l'adulte, du fait d'une calcification accrue du cartilage.
Si un enfant présente un long segment de trachée sténosé, une opération appelée «trachéoplastie de glissement» peut s'avérer nécessaire. Un segment de cette nature commence dans le cou et s'étend jusqu'au thorax.
Certain-e-s patient-e-s peuvent également souffrir de trachéobronchomalacie (relâchement de la trachée et des bronches) et nécessiter une ventilation non invasive par masque (CPAP) après l'intervention.
Le principe consiste à réunir (faire glisser) 2 tubes étroits l'un sur l'autre, pour obtenir un seul tube bien fermé, à lumière plus large. La longueur du segment sténosé dans son ensemble est raccourcie de moitié, mais le diamètre interne est multiplié par 4. Ce changement de dimensions de la trachée n'affecte pas sa croissance.
Étapes chirurgicales
L'opération est effectuée en collaboration avec un-e chirurgien-ne cardiaque et dure environ 4-5 heures.
Pour permettre la chirurgie, le ou la chirurgien-ne aura recours à un système de circulation extracorporelle temporaire. La chirurgie commence par une incision dans le cou de l'enfant avec une extension jusqu'à la poitrine, afin de permettre un accès adéquat. La trachée et le segment sténosé sont identifiés et le segment sténosé est divisé en deux: une partie supérieure et une partie inférieure. La partie supérieure est découpée sur l'arrière et la partie inférieure, sur l'avant. Les deux parties sont ensuite glissées l'une sur l'autre. Les deux segments sont alors suturés ensemble. Finalement, la trachée est juste un peu plus courte, mais plus solide et plus large.
Vous serez hospitalisé-e sous la responsabilité soit du Service d'otho-rhino-laryngologie (pour un adulte), soit du Département médico-chirurgical de pédiatrie et du Service d'otho-rhino-laryngologie (pour un enfant). Vous rencontrerez ensuite les médecins, qui vous fourniront plus d'informations sur la prise en charge. L'endoscopie, la chirurgie et tous les examens, si nécessaire, seront abordés. Ils répondront à toutes vos questions. Naturellement, s'il vous vient des questions après l'intervention, nous en discuterons au jour le jour. Nous vous remettrons un formulaire de consentement que vous devrez signer pour autoriser les médecins à réaliser l'endoscopie et les différentes interventions.
Un autre groupe de médecins vous expliquera l'anesthésie. Tous les rapports sur l'enfant transmis par son médecin référent seront consultés et, si besoin, de nouveaux examens (sanguins, cardiaques, radiographiques) seront pratiqués.
Nous menons l'intervention en collaboration avec une équipe de chirurgien-ne-s cardiaques. Il s'agit d'une chirurgie lourde qui implique, simultanément à celle de la sténose trachéale, la correction des malformations associées du coeur et des vaisseaux principaux. Les deux équipes discuteront avec les parents des risques associés à chacune de leurs spécialités, toujours en gardant l'enfant au centre de leurs préoccupations.
L'hôpital dispose de toute l'expertise et du matériel nécessaires pour prendre en charge les complications qui pourraient survenir pendant les opérations. Des hémorragies, qui peuvent se produire pendant ou après l'intervention, peuvent nécessiter un retour de l'enfant au bloc opératoire, pour une exploration chirurgicale et l'arrêt de l'hémorragie. Après l'intervention, on posera à l'enfant des drains dans le thorax, afin d'évacuer les hématomes et les sécrétions, courants après une chirurgie. Ces drains seront retirés après quelques jours.
Afin de parer à tout risque d'infection, on administrera à l'enfant des antibiotiques.
Parfois, la trachée reste rétrécie après l'opération. Dans ce cas, la reconstruction peut être élargie (dilatée) et calibrée à l'aide d'un ballonnet, au cours d'une procédure séparée, sous anesthésie générale.
Chez certains enfants, la voie aérienne présente un relâchement associé (trachéomalacie) qui doit être traité. Si elle est trop souple, l'enfant doit être alimenté en oxygène par masque (CPAP - ventilation en pression positive continue).
Nous disposons d'une excellente infrastructure, de toute l'expérience nécessaire et des moyens d'accompagnement qui lui permettent de traiter ces pathologies très complexes.
L'enfant est transféré aux soins intensifs pour se remettre. Pendant la période suivant immédiatement l'intervention, on lui passera dans le nez, jusqu'aux voies aériennes, un tube connecté à un ventilateur. Il aura également un tube d'alimentation par le nez, un cathéter urinaire et un cathéter veineux central. Des antibiotiques lui seront administrés pendant quelques jours.
Les premiers jours après la chirurgie sont critiques. Des séances de kinésithérapie respiratoire permettront de maintenir ses poumons en bon état. Une semaine après l'opération, l'enfant subira une endoscopie de contrôle, pour voir comment cicatrise la trachée. Si la cicatrisation est bonne, l'enfant sera extubé et fera l'objet d'une ventilation non invasive par masque. Celle-ci sera poursuivie jusqu'à ce que les médecins pensent que l'enfant peut respirer seul. En cas de trachéobronchomalacie grave préexistante, la ventilation par masque se poursuivra jusqu'à ce que la voie aérienne devienne stable et ne se relâche plus.
D'autres endoscopies seront prévues 1 et 3 mois après l'intervention. Il est possible, parfois, que le site opéré soit dilaté afin de calibrer de manière optimale la voie aérienne.
L'enfant rentre chez lui après cicatrisation complète de la trachée (3-4 semaines) et la famille peut tranquillement le prendre en charge à la maison. Les parents sont encouragés à rester en contact avec nous par e-mail et à nous appeler dans les circonstances suivantes:
Certains enfants doivent poursuivre le traitement en cas de trachée souple (malacique). Une ventilation non invasive (CPAP) devra être mise en place pour l'enfant à domicile. Les parents y auront été formés durant le séjour à l'hôpital et devront surveiller la saturation en oxygène, la nuit, pendant cette période.
Pour les patients résidant hors de Suisse, un plan systématique de suivi sera préparé en tenant compte des distances de voyage et des conditions d'assurance de chaque pays.