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La vallée grisonne de Samnaun, à l'extrémité orientale de la Suisse, ne se distingue pas uniquement par son régime douanier particulier, qui s'explique par le fait qu'elle n'est accessible qu'en passant par l'Autriche. A la fin du XIXe siècle et au début du XXe siècle, la petite station de Samnaun a attiré des touristes pour une autre raison : la population comptait plusieurs nains nés de familles différentes, de morphologie proportionnée et intégrés à la communauté, mais d'une taille d'un mètre à peine. La revue du Fonds national scientifique, Horizons, relatait en septembre comment des chercheurs de l'Hôpital de l'Ile, à Berne, sont parvenus à élucider les causes de ce nanisme, avec le concours du médecin, de l'instituteur et des habitants du village.Primus Mullis, directeur de la division pédiatrique d'endocrinologie, diabétologie et métabolisme de l'hôpital bernois, ainsi qu'Amélie Besson, doctorante, ont analysé les gènes de l'hormone de croissance et de son récepteur parmi les descendants actuels des familles touchées. L'instituteur et historien local Arthur Jenal a établi la généalogie des familles grâce aux registres paroissiaux. Avec l'approbation des autorités et des intéressés le médecin du village Rudolf Horn s'est chargé du prélèvement des échantillons sanguins nécessaires à l'analyse.Absence radicale d'hormoneLes résultats montrent que les nains de Samnaun ne souffraient pas d'une forme de résistance à l'hormone de croissance, le Syndrome de Laron, comme on l'avait cru sur la foi d'un diagnostic posé un jour par un médecin allemand. En effet, le gène du récepteur de l'hormone ne présente aucune anomalie parmi la population de la vallée. En revanche, on trouve chez une partie des descendants une importante délétion dans le gène de l'hormone elle-même. Les nains de Samnaun souffraient donc d'une déficience radicale en hormone de croissance. Une occasion rarissime, du point de vue de la recherche, d'observer les conséquences à long terme d'un tel déficit, en l'absence de tout traitement. Car les données actuelles sur la relation entre longévité et l'hormone de croissance sont contradictoires. Chez la souris, la déficience ou la résistance à l'hormone semble augmenter la durée de vie. Chez l'homme, les déficiences seraient associées à un risque cardiovasculaire plus important. Mais on observe également des sujets résistants et déficients qui atteignent un âge avancé, voire supérieur à la moyenne.Les femmes naines mouraient28 ans plus tôtLes chercheurs ont recensé 11 cas de nanisme à Samnaun (5 femmes et 6 hommes). Ils ont constaté que l'espérance de vie des nains était nettement moindre que celle de leurs frères et surs de taille normale ou de leurs concitoyens, la différence atteignant 28 ans pour les femmes et 13 ans pour les hommes (The Journal of Clinical Endocrinology 2003 ; 88 : 3664-7). Les causes de décès, en revanche, ne semblent pas différentes. Ce qui permet de supposer que l'absence d'hormone ne provoque pas de pathologie spécifique, mais favorise un vieillissement précoce.