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Die Behandlung von Amyloidosen unterscheidet sich je nach Art des Eiweisses erheblich.
Eine Amyloidose vom Typ AL entsteht durch die Ablagerung von Untereinheiten von Abwehreiweissen, den sogenannten Immunglobulin-Leichtketten. Diese Leichtketten werden durch krankhaft veränderte Immunzellen im Knochenmark oder den Lymphdrüsen gebildet (Plasmazellen/Lymphzellen). Die AL-Amyloidose ist von der Entstehung her eng verwandt und teilweise verknüpft mit tumorösen Erkrankungen des Knochenmarks und der Lymphdrüsen, wie z.B. dem Multiplen Myelom und dem Non-Hodgkin Lymphom. Wie bei diesen Krankheiten besteht die Behandlung deshalb auch in einer systemischen Immuno-Chemotherapie. Damit soll die weitere Produktion von Leichtketten und die weitere Bildung von AL-Amyloid verhindert werden. Wie intensiv diese Chemotherapie ausfällt, hängt von der Belastbarkeit der Patientin oder des Patienten und seiner allgemeinen Gesundheit ab. Die am häufigsten betroffenen Organe sind das Herz, die Nieren, die Nerven und der Darm.
Vererbbare Amyloidosen sind selten. Es gibt aber eine Häufung von Erkrankten in verschiedenen Regionen der Welt. Die Schweiz ist nicht speziell betroffen. Ursache für die Erkrankung ist meist die fehlerhafte Anlage eines Eiweisses, das in der Leber gebildet wird. Dieses Transporteiweiss heisst Transthyretin und die Krankheit Transthyretin (ATTR) Amyloidose. Hauptsächlich sind von den Ablagerungen die Nerven, das Herz, der Darm und die Augen betroffen. Da Transthyretin in der Leber gebildet wird und durch die Behandlung die weitere Produktion dieses Eiweisses verhindert werden soll, ist die Lebertransplantation eine wichtige Behandlungsmöglichkeit. Die Transthyretin-Amyloidose kann auch ohne Vererbung durch einen Elternteil als neue genetische Veränderung auftreten. Neben der ATTR-Amyloidose gibt es noch weitere genetisch bedingte Amyloidosen. Diese sind aber noch seltener.
Eine Amyloidose vom Typ AA kann bei jeder chronischen, Jahre dauernden Enzündung auftreten. Typische Ursachen sind chronische Infekte der Lunge oder der Haut, chronische entzündliche rheumatische Erkrankungen, chronisch entzündliche Darmerkrankungen und seltener auch vererbbare Fiebererkankungen. Therapeutisch steht immer die Behandlung der zugrundeliegenden Erkrankung im Vordergrund. Die am häufigsten betroffenen Organe sind bei der AA-Aymloidose die Nieren und der Darm.
Das Amyloidose-Netzwerk des Universitätsspitals Zürich wurde 2013 durch unser interdisziplinäres Team von Spezialistinnen und Spezialisten der Kliniken für Gastroenterologie, Hämatologie, Kardiologie, Nephrologie, Neurologie, Neuropathologie, Pathologie und Rheumatologie, dem Institut für medizinische Genetik der Universität Zürich und dem Kantonsspital Graubünden gegründet. Es ist unser Ziel, die Lebensdauer und die Lebensqualität betroffener Menschen zu verlängern bzw. zu verbessern. Die Patientinnen und Patienten werden in enger Zusammenarbeit mit den zuweisenden Ärzten betreut.
Klinikdirektor, Klinik für Medizinische Onkologie und Hämatologie
Chair CCCZ, Comprehensive Cancer Center Zürich
Direktor, Klinik für Medizinische Onkologie und Hämatologie, Universitäres Zentrum für Labormedizin und Pathologie (UZL)
Vertreter: Stammzellen, Transplantationszentrum
Leitender Arzt, Bereichsleiter Herzinsuffizienz & Herztransplantation, Klinik für Kardiologie
Vertreter: Herz, Transplantationszentrum
Leitender Arzt, Bereichsleiter Herzinsuffizienz & Herztransplantation, Klinik für Kardiologie, Herzzentrum
Leitender Arzt, Leiter Herz MRI, Klinik für Kardiologie
Leitender Arzt, Leiter Herz MRI, Klinik für Kardiologie, Herzzentrum
Leitender Arzt, Institut für diagnostische und interventionelle Radiologie
Oberarzt meV, Klinik für Nuklearmedizin
Oberarzt, Klinik für Kardiologie
Oberarzt, Herzzentrum
Oberarzt, Klinik für Konsiliarpsychiatrie und Psychosomatik
Institutsdirektor, Institut für Neuropathologie
Direktor, Institut für Neuropathologie, Universitäres Zentrum für Labormedizin und Pathologie (UZL)
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