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La fibrose pulmonaire idiopathique est une maladie de mauvais pronostic. Le traitement classique consiste en une combinaison de prednisone et d'un cytotoxique. L'interféron gamma in vitro inhibe la prolifération des fibroblastes. Malgré les résultats positifs d'une étude pilote, une étude randomisée à double insu n'est pas parvenue à démontrer un effet bénéfique chez ces patients. Par ailleurs, de nombreux arguments militent pour un déséquilibre de la balance oxydant-antioxydant dans cette maladie. Dans une autre étude randomisée, la N-acétylcystéine (NAC), administrée par voie orale à doses élevées (1800 mg/j), en complément à un traitement de prednisone et d'azathioprine, augmente la capacité vitale de 8% et la capacité de diffusion du CO de 24% par rapport aux contrôles. La NAC apparaît donc ici comme un appoint thérapeutique utile.