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Morbus Menière (MM) ist eine Erkrankung des Innenohrs, deren Ätiologie nur unvollständig verstanden ist und die sowohl das Hörvermögen als auch das Gleichgewicht beeinträchtigt. Klassischerweise leiden Betroffene an schubweise auftretendem Drehschwindel, Tinnitus und Hörstörungen. Zwischen akuten Schüben sind die Patienten initial symptomfrei, aber vor allem Tinnitus und Hörverlust können auch permanent werden. Eine kausale Therapie steht nicht zur Verfügung, aber eine symptomatische Behandlung verschafft in vielen Fällen wesentliche Erleichterung.
Die Erkrankung geht mit einer Störung des Hörvermögens und des Gleichgewichts einher:
Der MM verläuft schubweise, wobei zwischen einzelnen Episoden unterschiedlich lange Zeiträume liegen können: Einige Patienten erfahren sehr häufig Anfälle wie oben beschrieben, während sie bei anderen nur vereinzelt auftreten. Zwischen akuten Phasen sind die Patienten symptomfrei [1]. Unter Umständen kündigt sich eine bevorstehende MM-Attacke durch ein Gefühl der Fülle und des erhöhten Drucks im Ohr an. Die Symptomtrias aus Schwindel, Tinnitus und Hörverlust besteht anfänglich nur während eines akuten Schubes. Im Krankheitsverlauf bereitet der Schwindel immer weniger Probleme, während Tinnitus und Einschränkungen der akustischen Wahrnehmung zu permanenten Symptomen werden. Während initial meist nur ein Ohr betroffen ist, sind in späteren Phasen des MM zuweilen beide Ohren in riskantes Geschehen involviert.
Diagnostische Verfahren, die eine zweifelsfreie Bestätigung der Diagnose MM erlauben würden, stehen nicht zur Verfügung. Deshalb beruht die Diagnose auf der Interpretation anamnestischer Angaben und klinischer Daten [2]:
Eine Computer- oder Magnetresonanztomographie des Kopfes verspricht keine spezifischen Befunde in Bezug auf den MM, kann aber angezeigt sein, um Differentialdiagnosen auszuschließen.
Der MM ist nicht heilbar, aber verschiedene Therapien können helfen, die Häufigkeit der Anfälle zu reduzieren und die Stärke der Symptome zu mindern. Um eine Entscheidung zu einer möglichen Behandlung zu treffen, bedarf es präziser Kenntnisse zum Krankheitsverlauf im individuellen Fall.
Zunächst werden in der Regel Diuretika und Antiemetika eingesetzt, um den durch akkumulierte Endolymphe im Innenohr ausgeübten Druck zu reduzieren und belastende Symptome wie Schwindel, Übelkeit und Erbrechen zu lindern [4]. Dem Patienten wird in diesem Zusammenhang auch nahegelegt, eine salzarme Diät zu halten. Diese Maßnahmen sind in vielen Fällen bereits ausreichend, um den MM zu kontrollieren. Ist dies nicht der Fall, können invasivere Methoden in Betracht gezogen werden.
Zum einen besteht die Möglichkeit einer Injektion von oto- und vestibulotoxischem Gentamicin oder Dexamethason in das Mittelohr. Diese Injektion erfolgt durch einen temporären Zugang über das Trommelfell und kann bei Bedarf auch wiederholt werden [5]. Zum anderen kann versucht werden, mit Hilfe eines Druckpulsgenerators und nach Legen eines Paukenröhrchens den Druck im Mittel- und Innenohr zu ändern. Die Beweislage zur Wirksamkeit dieser Therapie ist jedoch noch recht spärlich. Schließlich kommen chirurgische Interventionen zur Therapie des MM infrage: Ein endolymphatischer Shunt dient dem besseren Abfluss angestauter Flüssigkeit und damit einer Dekompression.
Wenn die MM-assoziierten Symptome eine stärkere Belastung darstellen als ein Verlust des Hörvermögens und der Funktion des Gleichgewichtsorgans, kann der Nervus vestibularis durchtrennt oder das gesamte Innenohr im Rahmen einer Labyrinthektomie exstirpiert werden [6]. Die Notwendigkeit zur Umsetzung radikaler Therapien ergibt sich im Einzelfall daraus, wie gut der Patient auf die zuvor genannten Therapien anspricht. Manche Patienten sind über Monate oder gar Jahre symptomfrei und selbst schwere MM-Anfälle rechtfertigen hier wohl keine irreversible Ausschaltung des Hör- und Gleichgewichtsorgans.
Eine Heilung des MM ist bis heute nicht möglich, aber verschiedene therapeutische Maßnahmen können die Häufigkeit der Anfälle und die Intensität der Beschwerden reduzieren sowie das Fortschreiten der Krankheit verzögern. Grundsätzlich lässt sich sagen, dass im Erkrankungsverlauf Tinnitus und Schallempfindungsschwerhörigkeit zunehmen. Angaben dazu, wie viele MM-Patienten schließlich bilaterale Beschwerden entwickeln, variieren stark und reichen von 17 bis 75%. Wenn ein Hörverlust permanent geworden ist, kann der Einsatz von Hörgeräten und Cochleaimplantaten Betroffenen den Alltag erleichtern. Nur in seltenen Fällen bedeutet ein MM trotz medizinischer Behandlung eine schwere Behinderung für den Patienten, aber der Krankheitsverlauf im Einzelfall ist kaum vorherzusehen [7].
Das histologische Pendant zum MM ist der endolymphatische Hydrops in der Cochlea und im Vestibularapparat, d.h. in beiden Organen akkumuliert Endolymphe und es kommt zu einem Druckanstieg, was die empfindlichen Sinneszellen schädigt: Das häutige Labyrinth des Innenohrs enthält Endolymphe und wenn deren Drainage gestört ist, bläht es aufgrund des erhöhten Druckes ballonartig auf. Diese Entwicklung ist die Basis des endolymphatischen Hydrops. Verschiedene pathologische Prozesse können eine Abflussstörung bedingen, z.B die Schwellung des Saccus endolymphaticus oder anderer Strukturen im Innenohr, oder eine Obstruktion des Ductus endolymphaticus. Zudem mag eine vermehrte Sekretion von Endolymphe zur Akkumulation derselben beitragen.
Wissenschaftliche Belege für die vorgenannten Pathomechanismen stehen jedoch noch aus und die Ätiologie des endolymphatischen Hydrops konnte bisher nicht eindeutig geklärt werden. In der jüngeren Literatur wird zu einer möglichen autoimmunen Pathogenese, infektiösen Ursachen und genetischen Faktoren spekuliert. Zustimmung findet vor allem die Hypothese zu einer autoimmunen Genese, da bei Personen mit Autoimmunerkrankungen eine Prädisposition zur Entwicklung eines MM zu bestehen scheint und eine immunsuppressive Therapie den MM-assoziierten Hörverlust lindert. Bezüglich infektiöser Auslöser steht vor allem der Herpes simplex-Virus im Verdacht, den MM provozieren zu können. In epidemiologischen Studien wurde in einigen Familien eine erhöhte Prävalenz dieser Erkrankung festgestellt, was eine genetische Komponente in der Entstehung des MM wahrscheinlich macht. Schließlich soll auch erwähnt werden, dass rekurrente Mittelohrinfektionen, Baro- oder mechanische Traumata als ätiologische Faktoren vorgeschlagen wurden.
Präzise Angaben zur weltweiten Inzidenz und Prävalenz des MM können nicht gemacht. In Großbritannien sind einer Studie zufolge etwa 150 von 100.000 Einwohnern betroffen und ähnliche Schätzungen liegen für die Vereinigten Staaten vor, in denen circa 0,2% der Bevölkerung am MM leiden.
Erste Symptome treten gewöhnlich im Alter von 20-50 Jahren und nur selten in der Kindheit auf [8]. Da die Erkrankung progressiv verläuft, sind schwerwiegende Symptome vor allem bei älteren Patienten festzustellen [9]. Es besteht wohl eine leichte Prädilektion für das weibliche Geschlecht, grundsätzlich sind aber Frauen und Männern betroffen. Bisher wurden keine Daten vorgelegt, die die Hypothese einer ethnischen Prädisposition unterstützen würden. Weder das Alter der Patienten bei Erstmanifestation, noch ihr Geschlecht oder ihre ethnische Abstammung erlauben Rückschlüsse auf den Krankheitsverlauf im individuellen Fall und auf die Wahrscheinlichkeit einer bilateralen Erkrankung.
Histologisches Kennzeichen des MM ist der endolymphatische Hydrops, aber bis heute besteht keine Klarheit zu den pathophysiologisch Ereignissen, die zu dieser Kondition führen. Zu ihren Folgen hat man bessere Kenntnisse: Flüssigkeit akkumuliert im endolymphatischen System und ruft dessen ballonartige Dilatation hervor. Elektronenmikroskopisch lässt sich bereits in diesem Stadium eine Degeneration der Epithelzellen und deren Ersatz durch Zellen mesenchymalen Ursprungs zeigen, was einer Fibrose entspricht [10]. Schließlich kann der Druck im endolymphatischen System so weit ansteigen, dass es reißt. Da die Reissner-Membran zwischen Scala media und Scala vestibuli den geringsten Widerstand bietet, geschieht die Ruptur meist hier. Folglich kommt es zu einer Vermischung von Endolymphe und Perilymphe und zu einer Alteration der elektrochemischen Eigenschaften beider Flüssigkeiten. Das bedingt eine signifikante Störung der Funktion des Vestibularapparats und der Hörschnecke. Es kommt zu Schwindel und Nystagmus, und die Patienten entwickeln eine Schallempfindungsschwerhörigkeit, besonders für niedrige Frequenzen, und Tinnitus. Das Gefühl der Fülle im Ohr, das von vielen Betroffenen im Voraus von Anfällen beschrieben wird, lässt sich durch den hohen Druck selbst erklären. Die Ruptur der Membran ermöglicht eine Reduktion des Druckes im Innenohr, was kurzfristig zu einer Verbesserung der Symptome führt. Außerdem kann die Läsion heilen. Da die Ursache der Erkrankung jedoch nicht beseitigt ist, reißt die Membran nach einer unbestimmten Zeit erneut ein. Rekurrente Episoden, wie sie für den MM typisch sind, führen schließlich zu einer irreversiblen Schädigung der Innenohrstrukturen und zur Taubheit.
Da die Ätiologie des MM kaum verstanden ist, können auch keine Empfehlungen zu seiner Prophylaxe ausgesprochen werden.
Patienten, die bekanntermaßen an dieser Erkrankung leiden, wird jedoch empfohlen, ihren Lebensstil derart anzupassen, dass Anfälle seltener und weniger intensiv auftreten. Was ihre Ernährung betrifft, sollten sie neben der bereits erwähnten salzarmen Diät auf einen geringen Konsum von Kaffee, Tee, Schokolade und Alkohol achten. Plötzliche Kopfbewegungen, die Schwindel auslösen können, sollten vermieden werden. Infektionen des Ohres sind umgehend medizinisch zu behandeln.
Der Terminus MM beschreibt eine Erkrankung des Innenohrs. Die Leitsymptome des MM sind Drehschwindel, Tinnitus und Hörverlust, die anfallsartig auftreten. Zu seiner Ätiologie und Pathogenese ist nur wenig bekannt. Man weiß allerdings, dass dem Leiden ein endolymphatischer Hydrops zugrunde liegt, weshalb diese Bezeichnung zuweilen analog verwendet wird.
Die genannten Symptome treten in frühen Stadien der Erkrankung einseitig auf, aber ein nicht unbedeutender Anteil der Betroffenen entwickelt schließlich einen bilateralen MM [11]. Eine akute Episode dauert zwischen 20 Minuten und mehreren Stunden an, und anfänglich klingen die beschriebenen Symptome nach einem MM-Anfall vollständig wieder ab. Im Verlauf der Erkrankung kommt es jedoch zu einer irreversiblen Schädigung der Sinnesorgane, sodass die Beschwerden permanent werden.
Während einer Attacke sollte den Patienten Bettruhe verordnet werden. Darüber hinaus kommen Antiemetika zur Linderung der Symptome und Diuretika zur Behandlung des kausalen Hydrops zum Einsatz. Falls die Patienten nicht ausreichend auf eine solche Therapie ansprechen, sind invasive Methoden bis hin zur Exstirpation des Innenohrs in Betracht zu ziehen [12].
Morbus Menière ist eine langsam progressive Erkrankung des Innenohrs, über deren Entstehung nur wenig bekannt ist. Symptome setzen meist im Erwachsenenalter ein. Betroffene leiden typischerweise an anfallsartig auftretendem Drehschwindel, Tinnitus und einer Beeinträchtigung des Hörvermögens. Die Intensität der Symptome und die Dauer eines Anfalls variieren von Patient zu Patient: In einigen Fällen klingen die Beschwerden bereits nach 20 Minuten wieder ab, in anderen halten sie für mehrere Stunden an. In der Zeit zwischen zwei Anfällen sind die Patienten - zumindest in frühen Stadien der Erkrankung - symptomfrei. Im Erkrankungsverlauf kommt es jedoch zu einer irreversiblen Schädigung der Sinneszellen im Hör- und Gleichgewichtsorgan. Deshalb ist es langfristig möglich, dass Betroffene ihr Hörvermögen gänzlich verlieren. Bei momentanem Kenntnisstand kann nicht vorhergesagt werden, ob sich ein Fall in diese Richtung entwickelt und ob damit zu rechnen ist, dass aus einer initial einseitigen Erkrankung eine Beeinträchtigung der Funktion beider Ohren entsteht.
Die Diagnose wird anhand anamnestischer Angaben und klinischer Befunde gestellt. Neben einer otologischen Untersuchung finden Verfahren wie die Audiometrie und Elektronystagmographie Anwendung, um den Schweregrad der Symptome objektiv zu beurteilen. Bisweilen empfiehlt sich auch eine Computer- oder Magnetresonanztomographie des Kopfes, um Differentialdiagnosen auszuschließen. Die Behandlung erfolgt zunächst symptomatisch, d.h. Betroffene sollten während eines akuten Schubes Bettruhe wahren und erhalten Medikamente, die Schwindel, Übelkeit und Erbrechen mindern. Falls dies nicht ausreicht, um die Intensität der Symptome auf ein erträgliches Maß zu reduzieren, und Anfälle zudem sehr häufig auftreten, kann im Rahmen chirurgischer Eingriffe eine Therapie erfolgen. Manchmal muss in Kauf genommen werden, dass ein Patient auf einem Ohr ertaubt, um ihn von den sehr belastenden Symptomen zu befreien. Dies ist jedoch die letzte Option und in der Regel kann mit Hilfe der vorgenannten Maßnahmen eine ausreichende Kontrolle des Morbus Menière erreicht werden.