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Bilder
Symptome
Die Syringomyelie führt zu einer dissoziierten Sensibilitätsstörung auf Höhe der Läsion, hierbei ist die Schmerz- und Temperaturempfindung gestört, Druck, leichte Berührung, Vibration und Propriozeption sind nicht beeinträchtigt. Starke, tiefe, brennende oder dumpfe Schmerzen treten häufig im Bereich von Schulter, Kopf, Nacken, Rumpf und Armen auf. Schäden an den unteren Motorneuronen verursachen diffuse Muskelatrophie. Durch Störung des autonomen Nervensytems kommt es unter anderem zu Störungen der Darm- und Blasenfunktion, Ulzera, Ödeme und Hyperhidrose. Synringobulbie bezeichnet eine Beteiligung der Medulla oblongata, gekennzeichnet durch Schwindel, Nystagmus, Schwäche und Atrophie der Zunge und Dysarthrie.
Neurologisch
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Sensibilitätsstörungen
Als pathognomonisch gelten dissoziierte Sensibilitätsstörung, dissoziierte Sensibilitätsstörungen mit aufgehobener Schmerz- und Temperaturempfindung, die aus einer Schädigung der spinothalamischen Bahnen resultieren. [eref.thieme.de]
Die Symptome aus zunächst selektiver dissoziierter Sensibilitätsstörung, progredienter Ausdehnung der zentralen Läsion, späterem Ausfall der α-Motorneurone auf Läsionshöhe und gegebenenfalls die Mitbeteiligung vegetativer Neurone im Seitenhorn fasst man [flexikon.doccheck.com]
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Kopfschmerz
Migräneartige Kopfschmerzen Sensibilitätsstörungen wie Hitzeunempfindlichkeit einzelner Hautpartien der Gliedmaßen; Berührungsempfindlichkeit der Gliedmaßen; Störung der Tiefensensibilität (die anzeigt, in welcher Stellung sich der Körper oder die Gliedmaßen [web.archive.org]
[…] bei Syringomyelie Symptome bei Syringobulbie trophische Störungen der Haut Schwellung der Hand, Tatzenhand Entkalkung der Knochen Arthropathie Frakturen Thoraxdeformitäten Kyphoskoliose Horner-Symptomkomplex Anhidrose Lähmungen Atrophie der Muskulatur Kopfschmerzen [eref.thieme.de]
Die Beschwerden, die die Erkrankten plagen, sind sehr unterschiedlich und reichen von migräneartigen Kopfschmerzen bis hin zu Lähmungserscheinungen. Betroffen sind nicht nur Erwachsene sondern auch Kinder oder sogar Säuglinge. [focus.de]
Zu Zeiten beklagen Patienten sich auch über Kopfschmerzen, insbesondere im Nacken auf dem Husten. [neuros.net]
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Nystagmus
Die Multiple Sklerose geht sowohl mit sensiblen als auch motorischen Symptomen, Nystagmus und bulbären Symptomen, aber selten mit trophischen Veränderungen einher. Ein intramedullärer Tumor und ein A. [eref.thieme.de]
Eine Beteiligung der Medulla oblongata wird als Syringobulbie bezeichnet und führt über die Schädigung kaudaler Hirnnerven zu Schwindel, Nystagmus und Dysarthrie. 4 Diagnostik Grundlage ist zunächst eine Anamnese und gründliche neurologische Untersuchung [flexikon.doccheck.com]
Synringobulbie bezeichnet eine Beteiligung der Medulla oblongata, gekennzeichnet durch Schwindel, Nystagmus, Schwäche und Atrophie der Zunge und Dysarthrie. [symptoma.com]
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Areflexie
Areflexie der Harnblase Schlaffe Blase G95.82 Harnblasenfunktionsstörung durch spinalen Schock G95.83 Spinale Spastik der quergestreiften Muskulatur G95.84 Detrusor-Sphinkter-Dyssynergie bei Schädigungen des Rückenmarkes G95.85 Deafferentierungsschmerz [icd-code.de]
[…] in Schultern und Armen Dissoziierte Empfindungsstörung Fluktuierende, radikuläre Schmerzen in Schultern und Armen Auftreten der Klinik häufig bei intramedullärer Druckerhöhung Im Verlauf Schlaffe atrophische Paresen begleitet von Faszikulationen und Areflexie [amboss.com]
Fast ebenso häufig finden sich durch Mitbeteiligung der Vorderhörner schlaff atrophische Paresen mit Faszikulationen und Areflexie, ebenfalls zunächst an Hand und Unterarm. [eref.thieme.de]
Symptome sind unter anderem Muskelatrophie, Faszikulationen und Fibrillationen, besonders an den Armen mit Areflexie, Störungen der vegetativen Innervation mit vasomotorischen Symptomen, Ödemen, Hyperkeratosen, Horner-Syndrome, später, im Reflexbefund [de.wikipedia.org]
Symptome Symptome sind unter anderem Muskelatrophie, Faszikulationen und Fibrillationen, besonders an den Armen mit Areflexie, Störungen der vegetativen Innervation mit vasomotorischen Symptomen, Ödemen, Hyperkeratosen, Horner-Syndrome, später, im Reflexbefund [biologie-seite.de]
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Gangstörung
Das neurologische Syndrom mit atrophen Hand- oder Armparesen Armparese atrophe Handparese, atrophe, dissoziierten Fühlstörungen, Empfindungsstörung, dissoziierte oft auch spastisch-ataktischer Gangstörung und Hinterstrangausfällen macht die Diagnose wahrscheinlich [eref.thieme.de]
Typische Warnzeichen sind: Lähmungen Gangstörungen Ausfälle der Schmerz- und Temperaturwahrnehmung in einer Körperregion Noch viel häufiger klagen die Betroffenen über Schmerzen, Missempfindungen und erleben einen Verlust an Energie und Leistungsfähigkeit [asklepios.com]
Symptome an den Beinen auf, es kommt hier frühzeitig zu einer Gangstörung und zu Druckgeschwüren an den Füssen. Ableitung des Nervenwassers Die Diagnose wird anhand der Magnetresonanztomografie gestellt. [hirslanden.ch]
Klinik Beginnen die Symptome im Kindesalter, treten nach Rengachary und Wilkins (10) Hautveränderungen oder eine Beinschwäche in 48 %, Fußdeformitäten in 39 %, Blasenstörungen in 36 %, sensible Ausfälle in 32 %, eine Gangstörung in 16 % und eine Skoliose [vpt.de]
Systemisch
Gastro-intestinal
Muskuloskeletal
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Muskelatrophie
Bei der klinischen Untersuchung zeigen sich eine spastische Paraparese, Muskelatrophien und abgeschwächte Muskeleigenreflexe an der oberen Extremität. Methode der Wahl ist die MRT. [eref.thieme.de]
Lähmung, Verminderung der Muskelmasse (Muskelatrophie) Inkontinenz von Blase und Darm bis hin zur Lähmung des Blasen- bzw. [web.archive.org]
Ebenfalls typisch für eine Höhle in dieser Lokalisation ist der Abbau von Muskelmasse (Muskelatrophie) im Bereich der Zunge. Auftreten können Empfindungsstörungen oder Schmerzen im Bereich des Gesichts. [de.wikipedia.org]
Ebenfalls typisch für eine Höhle in dieser Lokalisation ist der Abbau von Muskelmasse ( Muskelatrophie ) im Bereich der Zunge. Auftreten können Empfindungsstörungen oder Schmerzen im Bereich des Gesichts. [biologie-seite.de]
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Schmerz in der Wirbelsäule
Deshalb klagen Patienten häufig über Taubheitsgefühle in den Gliedmaßen und brennende Schmerzen entlang der Wirbelsäule. Die Erkrankung wird auch als Krankheit der 1 000 Gesichter bezeichnet, da die Symptome sehr unterschiedlich sind. [blickpunkt-verlag.de]
Diagnostik
Eine ausführliche Anamnese und neurologische Untersuchung sind bei der Diagnose von Syringomyelie von größter Bedeutung. Die folgenden bildgebenden Verfahren werden in der Diagnosestellung angewandt [6]:
- Die Magnetresonanztomographie (MRT) ist die Methode der Wahl. Die Untersuchung dient der Darstellung der Syrinx, sowie der Ursachensuche. Der gesamte Spinalkanal sollte abgebildet, und die Untersuchung ohne und mit Kontrastmittel durchgeführt werden. Zur differenzierten Beurteilung einer Syringomyelie ist auch die Anfertigung flusssensitiver Sequenzen nötig.
- Röntgenaufnahmen und Computertomographie (CT) dienen der Untersuchung der knöchernen Strukturen.
Therapie
Abhängig von der Ursache, kann eine asymptomatische Syringomyelie oft mit konstanter Überwachung und konservativer Therapie behandelt werden, in ausgeprägten, symptomatischen Fällen wird ein operativer Eingriff nötig. Die Identifizierung der zugrunde liegenden Ursache ist von größter Bedeutung, um die Therapie zu optimieren. Die konservative Behandlung umfasst Analgetika, Antiepileptika, Ergotherapie und physikalische Therapie. Folgende chirurgische Ansätze wurden beschrieben:
- Subokzipitale und zervikale Dekompression [7]
- Dekompressive Laminektomie und Syringotomie
- Syringoperitoneale und syringopleurale Shuntanlagen
- Adhäsiolyse
- Terminale Ventrikulostomie
- Aspiration der Syrinx
Nach bildmorphologischen Kriterien ist ein chirurgischer Erfolg gegeben, wenn sich die Syrinx in ihrer Größenausdehnung teilweise zurückbildet. Eine vollständige Normalisierung ist meist nicht zu erreichen und auch nicht zu erwarten. Regelmäßige Verlaufskontrollen vor allem kernspintomografisch sind erforderlich, um Rezidive frühzeitig zu erkennen.
Prognose
Die Intensität und das Ausmaß der Symptome sind nicht direkt abhängig von der Größe der Syringomyelie. Bei nicht-progressiven, asymptomatischen Fällen kann ein milder klinischer Verlauf erwartet werden. Häufig kann jedoch progressiver Verlust der motorischen und sensorischen Funktionen der Extremitäten beobachtet werden. Auch schwere Verläufe mit ausgeprägter Symptomatik sind möglich. Die chirurgische Therapie und die zugrundeliegende Ursache können erhebliche Auswirkungen auf die Prognose und den Verlauf der Erkrankung haben [5].
Ätiologie
Eine Syringomyelie kann kongenital oder erworben sein [1]. Angeborene Formen sind häufig und in etwa 50% assoziiert mit Fehlbildungen wie Arnold-Chiari-Syndrom, Platybasie und Klippel-Feil-Syndrom. Es gibt eine Reihe von Erkrankungen, die zu der Entwicklung von Syringomyelie führen können, darunter:
- Intramedulläre Neoplasien
- Tumore der hinteren Schädelgrube
- Meningeosis neoplastica
- Trauma
- Infektion (Meningitis, Arachnoiditis, etc.)
- Ischämie
- Bestrahlung
- Zysten
- Skoliose
- Bandscheibenprolaps
- Verklebungen der Arachnoidea
Epidemiologie
Die Prävalenz der Syringomyelie ist relativ niedrig und wird auf etwa 84 Fälle pro Million Einwohner geschätzt. In Japan wurden nur 19 Fälle pro Million Einwohner beschrieben. Meist tritt die Erkrankung im dritten und vierten Lebensjahrzehnt auf, kindliche Fälle wurden beschrieben.
Pathophysiologie
Die genaue Pathophysiologie der Syringomyelie ist unbekannt. Allerdings gibt es verschiedene Theorien zu ihrer Entstehung:
- Die hydrodynamische Theorie von Gardner besagt, dass die Syrinx durch Fortleitung von Druckwellen des Liquors in den zentralen Kanal des Rückenmarks bei Blockade des Foramen Magendie entsteht [2].
- Es kommt zu Zunahme des extra- und intramedullären Druckgradienten bei Eineingung des Foramen magnum aufgrund beispielsweise Arnold-Chiari-Malformation [3].
- Die Abwärtsbewegung der Kleinhirntonsillen während der Systole führt zu einer Druckwelle, die die Läsion bedingt [4].
Prävention
Schweres Heben und bestimmte andere Aktivitäten sollten nach einer Diagnose der Syringomyelie vermeiden werden. Adäquate physikalische Therapie und Schmerztherapie kann die Schmerzsymptome signifikant reduzieren [8].
Zusammenfassung
Syringomyelie ist eine erworbene oder angeborene Krankheit, die durch Entwicklung eines flüssigkeitsgefüllten Hohlraumes, einer "Syrinx", im Rückenmark charakterisiert ist. Kleine Läsionen können asymptomatisch sein, besonders bei langsamer Progression. Typische Symptome der Erkrankung sind jedoch dissoziierte Sensibilitätsstörungen auf Höhe der Läsion, Schmerzen, trophische und vegetative Störungen. Da eine Behinderung der Liquorpulsation ursächlich für die Syringomyelie ist, ist eine mögliche Therapie die operative Beseitigung dieser Ursache. Auch wenn die Syringomyelie nicht direkt operiert wird, wird diese kleiner, wenn die Ursache erfolgreich beseitigt wurde. Es gilt hinsichtlich des Risikos des chirurgischen Eingriffs abzuwägen, ob eine mögliche Operation notwendig ist oder ob abgewartet und nicht operiert wird. Bei einem Teil der Patienten kann trotz aller diagnostischen Möglichkeiten keine Ursache der Erkrankung gefunden werden; hier ist nur im Ausnahmefall eine Operation sinnvoll und konservative Therapiemöglichkeiten, z.B. physikalische Therapie oder Medikamente aus der antiepileptischen Stoffgruppe, zu empfehlen.
Patientenhinweise
Syringomyelie ist die Entwicklung einer flüssigkeitsgefüllten Höhle, genannt Syrinx, innerhalb des Rückenmarks. Die häufigste Ursache von Syringomyelie ist eine Anomalie des Gehirns (Chiari-Malformation), andere mögliche Ursachen sind Tumoren, Verletzungen und Entzündungen. Häufige Symptome sind Schmerzen, Missempfindungen, Schwäche und Steifheit. Wenn die Erkrankung keine schweren Symptome verursacht, ist engmaschige Überwachung und konservative Behandlung (Schmerz- und Physiotherapie), abhängig von der Ursache, ausreichend. In ausgeprägteren Fällen wird eine Operation erforderlich.
Quellen
- Lin JW, Lin MS, Lin CM, Tseng CH, Tsai SH, Kan IH. Idiopathic syringomyelia: case report and review of the literature. Acta Neurochir Suppl. 2006;99:117-20.
- Gardner WJ. Hydrodynamic mechanism of syringomyelia: its relationship to myelocele. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1965 Jun. 28:247-59.
- Williams B. Progress in syringomyelia. Neurol Res. 1986 Sep. 8(3):130-45.
- Oldfield EH, Muraszko K, Shawker TH, Patronas NJ. Pathophysiology of syringomyelia associated with Chiari I malformation of the cerebellar tonsils. Implications for diagnosis and treatment. J Neurosurg. 1994 Jan. 80(1):3-15.
- Williams B. Progress in syringomyelia. Neurol Res. Sep 1986;8(3):130-45
- Gruber DP, Crone KR. Neuroendoscopy. In: Grossman RG, Loftus CM, eds. Principles of Neurosurgery. 2nd ed. Philadelphia: Lippincott-Raven; 1998:757-62
- Prat R, Galeano I. Pain improvement in patients with syringomyelia and Chiari I malformation treated with suboccipital decompression and tonsillar coagulation. J Clin Neurosci. Apr 2009;16(4):531-4.
- Greitz D. Unraveling the riddle of syringomyelia. Neurosurg Rev. Oct 2006;29(4):251-63; discussion 264