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Cet article présente une série de processus expansifs de la fosse postérieure. Des troubles de l’équilibre ou des vertiges motivent les patients à consulter alors qu’ils négligent souvent les troubles auditifs. Pourtant, toute atteinte auditive unilatérale, quelle qu’elle soit, même transitoire, nécessite un bilan à la recherche d’une lésion rétrocochléaire. Dans cette série, 23% des schwannomes vestibulaires s’étaient manifestés par une surdité brusque, avec une récupération de l’audition chez la moitié d’entre eux.
La plupart des processus expansifs (PE) de la fosse postérieure sont bénins et logent au niveau de l’angle ponto-cérébelleux. Les manifestations cliniques ne sont pas spécifiques, associant des troubles de l’audition, de l’équilibre, plus rarement un déficit facial moteur et/ou sensitif. Parfois, la découverte est fortuite à l’occasion d’un examen motivé par des céphalées. Le but de cet article est de répertorier les cas diagnostiqués par un oto-rhino-laryngologiste intéressé par l’otoneurologie, exerçant en cabinet privé, au cours de ces vingt dernières années, et d’en évaluer les modes de présentation.
Il s’agit d’une étude rétrospective de 11 780 patients ayant bénéficié d’une évaluation otoneurologique entre juin 1988 et juin 2008, en raison d’une surdité progressive uni- ou bilatérale, une surdité brusque, des acouphènes, des troubles de l’équilibre ou des vertiges. Le bilan consistait en une anamnèse, un examen ORL et vestibulaire clinique, d’un audiogramme tonal et, au besoin, d’un audiogramme vocal, de l’enregistrement des oto-émissions acoustiques, des potentiels évoqués auditifs du tronc cérébral et d’une électronystagmographie. Une imagerie, le plus souvent une IRM cérébrale, était réalisée en cas de suspicion d’atteinte rétrocochléaire ou centrale.
Un PE de la fosse postérieure a été diagnostiqué dans 117 cas, soit 1% du collectif. La nature des lésions figure au tableau 1.
Le schwannome vestibulaire (SV) est la lésion la plus fréquente, représentant 77% du collectif des PE. Le groupe était constitué de 46 hommes, âgés en moyenne de 56 ans (19 à 80 ans) et de 44 femmes d’un âge moyen de 61 (38 à 80 ans). Les symptômes figurent au tableau 2, en fonction de la taille du SV1 (figures 1 et 2). Une surdité est le trouble le plus fréquent (figure 3). Chez 21 patients (23%), il s’agissait d’une surdité brusque, s’installant en quelques minutes ou heures. L’audition s’est améliorée dans la moitié des cas, rarement totalement. Dans trois cas, la surdité brusque était récidivante, avec amélioration de l’audition entre les épisodes.
Parmi les huit méningiomes (figure 4), deux ont été découverts fortuitement, associés à un SV.
Les sept patients avec des kystes avaient une histoire et des troubles auditifs évocateurs d’une atteinte rétrocochléaire. Seule l’imagerie permettait de les distinguer d’un SV ou d’un méningiome. Ceux avec une lésion bénigne se plaignaient de troubles auditifs ou de l’équilibre, de céphalées postérieures ou de diplopie. Les tests fonctionnels étaient toujours pathologiques.
Si des troubles cochléo-vestibulaires, avec des déséquilibres, existaient chez les trois patients avec une tumeur du tronc cérébral, ils étaient associés à d’autres signes déficitaires, en particulier une paralysie faciale chez le patient avec le gangliogliome.
La symptomatologie des patients avec une métastase de la fosse cérébrale postérieure était polymorphe, mais des vertiges et un déséquilibre avaient fait suspecter une atteinte vestibulaire périphérique dans les cinq cas.
Ce travail confirme que le SV est relativement fréquent, représentant 8 à 10% des tumeurs intracrâniennes et 80% des tumeurs de l’angle ponto-cérébelleux (PC).2 Son incidence est estimée à 2/100 000.3
Plus de 90% des patients présentent une atteinte auditive, dont l’importance n’est pas corrélée à la grosseur de la tumeur. Un petit SV du fond du conduit auditif interne peut causer une perte plus importante qu’une tumeur plus volumineuse de l’angle PC. Le plus souvent, le déficit concerne les fréquences aiguës. On l’explique par la tonotopie du nerf auditif, les basses fréquences étant conduites par les fibres au centre du nerf auditif, les hautes par celles en périphérie et qui sont les premières comprimées par le SV. Toutefois, on observe aussi des déficits auditifs dans les fréquences graves ou toutes les fréquences. Lors de l’examen histopathologique de rochers auprès de patients ayant souffert d’un SV, l’oreille interne est aussi affectée par la tumeur, avec des processus dégénératifs de diverses structures, comme les cellules ciliées, la strie vasculaire, le ligament spiral, associés à des dépôts de protéines dans les liquides péri- et endolymphatiques et parfois un hydrops endolymphatique.4
On estime que 10 à 15% des SV se manifestent initialement par une surdité brusque.5 Ce pourcentage est plus élevé dans cette série, de 23%. Ce chiffre pourrait s’expliquer par le fait que les bilans sont, aujourd’hui, volontiers complétés par une IRM cérébrale qui permet de découvrir de plus en plus de lésions, toujours plus petites. Elle est maintenant quasi systématique en cas de surdité brusque. Cette observation souligne l’importance de rechercher un SV dans tous les cas de surdité brusque, même si l’audition s’améliore spontanément. Certes, le diagnostic ne débouchera pas obligatoirement sur un traitement, mais permettra de décider d’une attitude adéquate. Les petites lésions ne nécessitent qu’une surveillance, seuls les SV démontrant un accroissement de volume sur deux examens successifs justifient un traitement.6,7 Mais lorsque la lésion a déjà 3 cm de diamètre, il est nécessaire de savoir si elle est en phase de croissance ou non. Il est donc utile de connaître le volume d’un SV aussi précocement que possible, afin de suivre son potentiel de croissance, très variable, des SV restant stables pendant des décennies. Même lorsque les lésions ne grossissent pas, les symptômes peuvent s’aggraver, parfois rapidement. D’autres SV se mettent soudainement à croître. Enfin, dans de rares cas, des SV régressent spontanément, sans régression des symptômes. C’était le cas chez un patient de cette série.
Les SV se développent à partir des cellules de la gaine de Schwann du nerf vestibulaire, comme l’indique leur nom. Le plus souvent, le déficit vestibulaire passe inaperçu, s’installant lentement, et masqué par la mise en place de processus centraux de compensation. Ceci implique que la découverte d’une aréflexie vestibulaire unilatérale, sans nystagmus spontané, donc d’installation lente, mérite d’être investiguée. Curieusement, aucun SV ne s’est manifesté par un déficit vestibulaire brusque isolé. Un seul cas s’est présenté avec un tel déficit, mais associé à une surdité brusque. Ceci souligne combien les mécanismes physio-pathologiques à l’origine des déficits soudains sont mystérieux !
La perte d’audition n’est pas toujours le motif de consultation. En effet, près de 30% des patients étaient gênés par des troubles vestibulaires, essentiellement un déséquilibre. Curieusement, un déficit auditif unilatéral n’a rien d’inquiétant pour certains, comme ces patients se connaissant un déficit depuis 40, voire 60 ans ! Il est plus rare que des déséquilibres ne représentent pas un signal d’alarme. Une patiente avec une surdité unilatérale et une perte progressive de l’équilibre n’a même consulté que lorsqu’elle a ressenti des fourmillements au niveau des lèvres, du côté de la surdité !
Les SV se développent où se trouvent des cellules de Schwann, au niveau des nerfs périphériques, jusqu’aux extrémités des terminaisons nerveuses.8 Ainsi, existent des SV intralabyrinthiques. En 1997, une revue de la littérature n’en recensait que 32, douze étant des découvertes fortuites d’autopsie. Avec les techniques actuelles d’imagerie, le nombre de ces cas a tendance à augmenter.9,10
En fréquence, le méningiome est la deuxième tumeur de l’angle PC, loin derrière le SV, représentant moins de 5% des tumeurs de cette région. 11 La littérature rapporte une prépondérance chez la femme,12 non retrouvée dans cette série, probablement en raison de la petite taille du collectif. Les symptômes ne sont pas différents de ceux du SV ; seul l’aspect radiologique permet de les distinguer. Lorsque le méningiome est implanté en arrière du conduit auditif interne, la tumeur est souvent volumineuse au moment du diagnostic. Chez un des patients, elle a été révélée par des signes d’hypertension intracrânienne, le méningiome comprimant le tronc cérébral et le cervelet (figure 4). Contrairement au SV, le méningiome peut présenter une dégénérescence maligne. Ce fut le cas chez une des patientes, sur une récidive de méningiome, dix ans après une première exérèse incomplète. Ces dégénérescences sont parfois à l’origine de métastases à distance.12
Toutes sortes d’autres tumeurs peuvent exister au niveau de l’angle PC, bien plus rares, parfois malignes ou métastatiques de lésions à distance. La présentation, au moins au début est souvent «banale», comme l’illustre l’histoire de deux patients. Le premier, un homme, s’est présenté avec un vertige d’installation brusque, mimant un déficit vestibulaire, une «neuronite vestibulaire». Or, il s’agissait de multiples métastases d’un mélanome opéré deux ans auparavant. La seconde, une femme, se plaignait depuis deux mois de sensations vertigineuses brèves aux changements de position, apparus après une chute, évoquant en premier lieu un vertige paroxystique de position bénin. Rapidement sont survenus des troubles de la marche, des nausées et des vomissements. En fait, il s’agissait d’une métastase, dans la fosse postérieure, d’un cancer ovarien opéré un an auparavant, avec une exérèse incomplète, traitement suivi d’une chimiothérapie. Si aucun symptôme spécifique ne permet de soupçonner l’existence de telles lésions, l’observation de déficits neurologiques en plus d’une surdité et de troubles vestibulaires orientent le diagnostic.
Une atteinte auditive unilatérale, quelle qu’elle soit, un acouphène isolé, un déficit auditif, d’installation progressive ou soudaine, récente ou ancienne, justifie une investigation, à la recherche d’un processus expansif de la fosse postérieure, particulièrement du conduit auditif interne ou de l’angle PC. Il en va de même pour tout trouble de la motricité oculaire, comme des anomalies de la poursuite oculaire du pendule, des saccades, l’absence de fixation du nystagmus vestibulaire. Le schwannome vestibulaire est la tumeur la plus fréquente, mais d’autres processus exis tent, bénins ou malins.
> Le mode de présentation des processus expansifs de la fosse postérieure est peu spécifique
> Il n’y a pas de corrélation entre le volume de la lésion et l’importance des symptômes
> Dès lors, la possibilité d’une lésion est à évoquer en présence de déficits neurologiques même très discrets