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Die non-compaction Kardiomyopathie ist angeborene und teils genetisch bedingte Entwicklungsstörung des Herzens. Patienten können völlig beschwerdefrei sein oder aber an einer Herzinsuffizienz leiden. Die Therapie ist Medikamentös und zur Therapie von gefährlichen Rhythmusstörungen wird bei Bedarf ein Defibrillator implantiert.
Die meist "isolierte" links-ventrikuläre non compaction Kardiomyopathie gilt als selten, sie ist jedoch viel häufiger als bisher angenommen. Diese angeborene Herzerkrankung wird oft verpasst, weil sie erst seit wenigen Jahren bekannt ist und oftmals nur erkannt wird, wenn man sie kennt und aktiv sucht. Bei jedem Patienten mit Rhythmusstörungen oder einem Hirnschlag unbekannter Ursache muss diese Herzerkrankung ausgeschlossen werden. Dies geschieht in der Regel mit Hilfe der Echokardiographie, ist aber auch mit dem MRI möglich.
Während der Embroyonal-Phase ist das Herz schwammartig, im Laufe der Entwicklung bilden sich aus dem Schwamm "kompakte" Herzwände. Geschieht dies unvollständig, so bleiben im Herzen schwammartige Muskelanteile bestehen (s. Videos unten), man schpricht von der 'non compaction Kardiomyopathie' (nC). Sie betrifft in der Regel den linken Ventrikel, kann aber auch den rechten Ventrikel mit einbeziehen. Bestehen keine weiteren angeborenen Herzerkrankungen so spricht man von der 'isolierten' LV-nC.
Die nC kann die Funktion des Herzens massiv beeinträchtigen und zu Symptomen der Herzinsuffizienz führen, dann wird sie meist bereits im Kindesalter diagnostiziert. Erstmanifestation dieser Erkrankung beim Erwachsenen sind in der Regel Palpitationen (Herzklopfen) bedingt durch ventrikuläre Extrasystolen oder selten ein Hirnschlag. Hirnschläge entstehen in diesem Fall, weil sich im schwammartigen Myokard kleine Thromben bilden können die dann ins Gehirn embolisieren.
Das obere Bild zeigt einen '4-Kammerblick' mit einem quer durch den linken Ventrikel (LV) verlaufenden und mit Löchern durchzogenen Muskelstrang. Das Zweite zeigt das selbe Herz im Querschnitt auf Höhe des Muskelstranges und verdeutlicht die schwammartike Konsistenz des Muskels. [RA = rechter Vorhof, RV = rechter Ventrikel, LA = linker Vorhof].
Das nebenstehende Bild zeigt das selbe Herz im Querschnitt auf Höhe des Muskelstranges und verdeutlicht die schwammartike Konsistenz des Muskels. [RA = rechter Vorhof, RV = rechter Ventrikel, LA = linker Vorhof].
Therapie
Ist die Funktion des linken Ventrikels eingeschränkt, so muss dies medikamentös behandelt werden. Auch ist dann eine orale Antikoagulation mit Marcoumar indiziert (Blutverdünnung). Dies ist auch der Fall nach Hirnschlägen bei Patienten mit einer nC.
Rhythmusstörungen im Rahmen der nC können harmlos sein, es sind aber auch lebensgefährliche Arrhythmien möglich. Patienten mit potentiell gefährlichen Arryhmien bekommen zum Schutz einen ICD. Ist nicht klar, ob die Rhythmusstörungen gefährlich sein können so klärt man die mit Hilfe einer elektrophysiologischen Untersuchung.
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