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Originaire du Piémont (I) où il donne les grands vins de Barolo et Barbaresco, le Nebbiolo est l'un des plus anciens cépages d'Europe, mentionné pour la première fois en 1266. Son nom vient de nebbia=brouillard, en référence au duvet qui couvre ses baies. Le test ADN a montré qu'il a donné naissance à plusieurs cépages du nord de l'Italie, comme la Freisa et le Nebbiolo Rosé.
En Suisse, ce cépage très tardif a été planté dès les années 1970, mais sa présence est anecdotique et ses vins sont très tanniques et corsés.