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In der Regel schliesst sich die Verbindung zwischen dem linken und rechten Vorhof direkt nach der Geburt. Kommt es während der Entwicklung zu einem ungenügenden Ausbilden der Zwischenwand kann dies zu einer Überlastung v.a. des rechten Herzens und der Lunge führen.
Beim Herzen eines Erwachsenen besteht in der Regel eine strikte Trennung zwischen dem kleinen Kreislauf (Lungenkreislauf) und dem grossen Kreislauf (systemischem Kreislauf).
Beim Vorhofseptumdefekt (ASD) Besteht eine Verbindeng zwischen der linken und rechten Herzhälfte auf Vorhofsebene. Obwohl der Druckunterschied zwischen den Vorhöfen nir wenige milimeter Hg beträgt, reicht dies um bei einem genug grossen Defekt einen grossen Teil (>50%) des Blutes von der linke auf die rechte Seite fliessen zu lassen. Dies führt zur überlastung des Lungenkreislaufs und über die Jahre zur Fibrose der feinen Lungengefässe wodurch der Gasaustausch unmöglich wird.
In der Regel wird diese Erkrankung durch den Kinderarzt entdeckt (der hohe Fluss in der Pulmonalarterie führt zu einem lauten Herzgeräusch) und in der Schweiz werden Kinder mit grossen Vorhof Septum Defekt in der Regel noch vor der Einschulung behandelt indem der Defekt mit einem Schirmchen oder operativ verschlossen wird.
Man erkennt auf dem Bild zwischen dem rechten (RA) und dem linken Vorhof (LA) den ASD, der fast 3cm gross ist.
In seltenen Fällen wird der ASD erst im Erwachsenenalter entdeckt. Hier sind es meist Rhythmusstörungen (Vorhofflimmern, Vorhofflattern) und seltener ein Herzgeräusch welches zur Entdeckung führt.
Im Erwachsenenalter stellt sich bei grossen ASDs die Frage, ob der Defekt noch verschlossen werden kann oder ob die Veränderungen an den Lungengefässen bereits so weit fortgeschritten sind, dass die Lunge nur noch mit dem durch den Defekt verursachten Lungenhochdruck durchblutet werden kann. Um diese Frage zu beantworten, muss in der Regel eine Rechtsherz-Katheter Untersuchung mit Vasoreaktivitätstest durchgeführt werden.
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