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Copyright 3. Auflage (08/2011)
Herzlichen Dank der Deutschen Gesellschaft für Muskelkranke e.V. für die Kooperation und Prof. Dr. med. Kai Rösler für die wissenschaftliche Überarbeitung.
Was ist Myosits?
Myositis gehört zu den entzündlichen Muskelerkrankungen. Die Polymyositis, die Dermatomyositis und die Einschlusskörpermyositis sind die wichtigsten nicht erregerbedingten entzündlichen Muskelerkrankungen.
Polymyositis setzt sich zusammen aus den griechischen Wörtern für viel (= poly) und Muskel (= myo). Die Endung «itis» bedeutet in der medizinischen Fachsprache Entzündung. Somit bedeutet Polymyositis eigentlich Entzündung vieler Muskeln. Dermatomyositis bedeutet wörtlich Entzündung von Haut (= derma) und Muskel. Die Einschlusskörpermyositis beschreibt die für diese Erkrankung typischen, in den erkrankten Muskelfasern lichtmikroskopisch und elektronenmikroskopisch erkennbaren Einschlüsse.
Symptome
Meist macht sich als erstes eine Muskelschwäche im Bereich des Becken- und auch des Schultergürtels bemerkbar. Häufig bei Erstbefall der Beinmuskulatur sind z.B. Schwierigkeiten beim Treppensteigen oder das Aufrichten aus einem tiefen Stuhl. Bei Befall der Armmuskulatur treten Probleme beim Heben der Arme, etwa beim Haarekämmen, auf. Die Muskulatur ist oft zumindest zeitweilig schmerzend und druckempfindlich. Die Schmerzhaftigkeit wird vor allem in der Tiefe der grossen Arm- und Beinmuskeln angegeben und als überstarker, bzw. nicht durch entsprechende Belastungen erklärbarer Muskelkater geschildert, sie verstärkt sich unter Belastungen. Trotz der entzündlichen Ursache sind jedoch Muskelschmerzen kein regelmässiges Symptom dieser Erkrankung, bei akuten Formen findet man sie häufiger, bei chronischen Stadien können sie völlig fehlen. In schweren Fällen kommen zusätzlich Schluckstörungen oder sogar eine Atemschwäche hinzu. Neben der Muskulatur können auch andere innere Organe, insbesondere der Herzmuskel, betroffen sein.
Bei der Dermatomyositis werden die Muskelsymptome von einem Hautausschlag begleitet. Es handelt sich hierbei im frischen Stadium um rötlich-bläuliche, oft ausgesprochen lila farbene Hautverfärbungen an charakteristischen Stellen, zum Beispiel an den Augenlidern, Wangen, am Hals, am vorderen Brustkorb oder an den Streckseiten von Armen und Beinen; an den Fingern sowie Fingernägeln treten weitere charakteristische Veränderungen auf.
Vorkommen
Die immunogen-entzündlichen Muskelerkrankungen stellen einen bedeutenden Anteil unter den sogenannten erworbenen (sekundären) Myopathien dar. Ihre durchschnittliche Häufigkeit beläuft sich allerdings nur auf etwa zehn Erkrankungen pro 1‘000‘000 Einwohner. Die Dermatomyositis kann in jedem Lebensalter, das heisst vom Säugling bis zum alten Menschen, erstmals auftreten. Die Polymyositis manifestiert sich meist erst nach dem 18. Lebensjahr. Bei beiden Formen erkranken weibliche Personen häufiger als Männer. Die Einschlusskörpermyositis betrifft mehr Männer mit Beginn vorwiegend im mittleren bis höheren Lebensalter. Alle diese Krankheiten werden nicht durch Erreger verursacht und sind auch nicht erblich.
Die Polymyositis, Dermatomyositis und Einschlusskörpermyositis können manchmal mit anderen entzündlichen Bindegewebserkrankungen kombiniert auftreten. Beispiele für solche begleitenden Erkrankungen sind die progressive Sklerodermie mit vorwiegendem Befall der Haut, die rheumatoide Arthritis (Gelenkentzündung), der Lupus Erythematodes (ebenfalls eine kombinierte Erkrankung verschiedener Organsysteme) und das Sjögren-Syndrom (bevorzugter Befall der Speichel- und Tränendrüsen). Ausserdem können die Polymyositis und vor allen Dingen die Dermatomyositis jenseits des 40. Lebensjahres mit einem – unter Umständen noch unentdeckten – Tumor vergesellschaftet sein (sogenannte paraneoplastische Formen). Diese Fälle sind zwar glücklicherweise selten, machen aber deutlich, dass in höherem Lebensalter ein zusätzlicher Tumor (vor allem Bronchialkarzinom beziehungsweise Brust-und Magenkrebs, seltener weitere Tumorformen) sorgfältig ausgeschlossen werden muss.
Ursache
Nach heutiger Kenntnis gehört die Myositis, also eine nicht erregerbedingten entzündlichen Muskelerkrankung, zu den Autoimmunerkrankungen. Das Immunsystem, dessen eigentliche Aufgabe in der Abwehr und Bekämpfung körperfremder Krankheitserreger besteht, attackiert sozusagen irrtümlich eigenes Gewebe.
Bei der Dermatomyositis richtet sich dieser Angriff wahrscheinlich in erster Linie gegen kleine, für die Ernährung von Haut und Muskel wichtige Blutgefässe. Das bedingt eine sogenannte Vaskulitis, das heisst eine im Gewebe unter dem Mikroskop erkennbare Entzündung in diesem Bereich. Durch die dadurch bedingte Beeinträchtigung der Blutversorgung werden Haut und Muskeln indirekt geschädigt.
Bei der Polymyositis und der Einschlusskörpermyositis werden die Muskelfasern hingegen direkt geschädigt. Bei der mikroskopischen Untersuchung der Muskelbiopsie kann man beobachten, wie sich sogenannte zytotoxische T-Lymphozyten (eine besondere Form der weissen Blutkörperchen) in viele Muskelfasern hineinbohren und diese zerstören. Neuerdings ist es möglich, solche L-Linien aus den kleinen, bei der Biopsie gewonnenen Gewebeproben zu isolieren und im Reagenzglas weiterzuzüchten. Durch solche und ähnliche Untersuchungen kann es gelingen herauszufinden, warum die bei der Abwehr gegen Krankheitserreger so nützlichen Zellen ausser Kontrolle geraten.
Bei der Einschlusskörpermyositis wurde zunächst angenommen, es handle sich um eine durch besondere Viren hervorgerufene abnorme Immunreaktion. Neueste Untersuchungen von Forschern aus den USA können diese «Virushypothese» jedoch nicht bestätigen. Die filamentären (faden-förmigen) Einschlüsse, welche man bei dieser Erkrankung in der Elektronenmikroskopie nachweisen kann und welche letztlich entscheidend sind für die Diagnose, werden aus den Kernen der Muskelzellen in das Zytoplasma (den Zell-Leib) ausgeschleust. Daraufhin wird eine chronisch-immunologische Entzündungsreaktion ausgelöst. Begleitend werden weitere Abbauprodukte wie z.B. der Eiweisskörper Amyloid oder das natürliche Prionprotein nachweisbar. Allerdings ohne dass es sich dabei um eine «Alzheimer-Krankheit des Muskels» oder eine Prionproteinerkrankung handelt.
Diagnosestellung
Die erwähnten Symptome der entzündlichen Muskelerkrankungen können in ähnlicher oder sogar in gleicher Form auch bei anderen Erkrankungen, zum Beispiel bei erblichen Muskeldystrophien, vorkommen.
Für die Diagnosestellung ist der Arzt auf zusätzliche Untersuchungen angewiesen. Dazu gehören Blutuntersuchungen, die Entzündungszeichen verraten können. Im Blutserum werden ausserdem die Muskelenzyme (vor allem Kreatinkinase) bestimmt, die aus zerstörten Muskelfasern freigesetzt werden und somit Aufschluss über die Krankheitsaktivität geben können. Nur in einem kleinen Teil der Fälle werden mit bestimmten immunserologischen Methoden im Blutserum myositis-typische Autoantikörper nachweisbar. Dies ist insbesondere bei einem Teil der Patienten mit Dermatomyositis sowie dem sogenannten «Overlap-Syndrom» (Überlappungs-Syndrom) zu anderen Autoimmunkrankheiten der Fall.
Bei der Elektromyographie wird mit einer feinen Nadel die bioelektrische Aktivität einzelner Muskelfasergruppen bestimmt. Auch moderne bildgebende Verfahren, insbesondere die Kernspintomographie, lassen den Verdacht auf eine entzündliche Muskelkrankheit weiter untermauern und gegebenenfalls auch eine geeignete Stelle für die Muskelbiopsie auswählen.
Die im Falle der Myositis aufschlussreichste Zusatzuntersuchung ist die Muskelbiopsie. Hierbei wird unter lokaler Betäubung ein kleines, etwa bohnengrosses Muskelstückchen entnommen und für die mikroskopische Untersuchung aufbereitet. Charakteristisch für die entzündlichen Muskelerkrankungen ist der mikroskopische Nachweis bestimmter weisser Blutkörperchen (Lymphozyten), die aus den Blutgefässen austreten und in das umgebende Muskelgewebe eindringen. Eine den heutigen Qualitätskriterien entsprechende Muskelbiopsie beinhaltet neben der üblichen histologischen Untersuchung zusätzliche, am Gefrierschnitt durchzuführende enzym- und immunhistologische Techniken. Weiterhin sollte stets eine kleine Probe der Biopsie für eine mögliche elektronenmikroskopische Untersuchung (besonders wichtig im Falle der Dermatomyositis sowie insbesondere der Einschlusskörpermyositis) entsprechend fixiert und aufbewahrt werden.
Therapeutische Massnahmen
Mit den heutigen Behandlungsmöglichkeiten lässt sich in den meisten Fällen (90 bis 95%) eine deutliche Besserung, nicht selten sogar eine völlige Heilung erzielen. Hauptsäule der Therapie sind seit langem Kortikosteroid-Präparate – enge Verwandte der Nebennierenhormone. Das Therapiearsenal umfasst weiterhin einige stark immunsuppressive Medikamente, hier ist vor allem das Azathioprin (Imurek) zu nennen. Die genannten Medikamente bewirken eine Unterdrückung des überaktiven Immunsystems.
Zu den unerwünschten Nebenwirkungen gehört eine mögliche, aber nie vollständige Unterdrückung der «nützlichen» Immunreaktionen. Schliesslich kommt in seltenen besonders schweren Fällen insbesondere von Dermatomyositis eine hochdosierte intravenöse Inmunglobulin-Behandlung in Frage. Hier handelt es sich um aus menschlichem Blut gewonnene, hochgereinigte Präparate, welche offensichtlich geeignet sind, jedenfalls zeitweise, die im Körper der Erkrankten ablaufenden «falschen» Immunreaktionen zu unterdrücken. Insbesondere bei der Dermatomyositis konnte erst vor kurzem nachgewiesen werden, dass sich durch Immunoglobulin-Gaben die abnormen Muskelbiopsiebefunde eindeutig zurückbilden.
Am schlechtesten reagiert die Einschlusskörpermyositis auf therapeutische Massnahmen. Einige neue Studien lassen jedoch hoffen, dass besonders bei jüngeren Patienten eine Behandlung mit Immunglobulinen wirksam sein könnte.