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Bei der systemischen Sklerose oder Sklerodermie handelt es sich um eine seltene systemische Autoimmunerkrankung, bei der es zu einer fortschreitenden Verdickung des Bindegewebes und Veränderungen an den Blutgefässen mit Durchblutungsstörungen kommt. Da Bindegewebe in der Haut und überall im Körper vorkommt, kann die Bindegewebsverhärtung prinzipiell in jedem Organ auftreten. Zudem sind nahezu alle Organe gut mit Blutgefässen versorgt, weshalb sich Veränderungen an den Blutgefässen mit Veränderungen der einzelnen Organfunktionen bemerkbar machen können. Die Erkrankung zeigt dabei eine individuell sehr heterogene Ausprägung mit unterschiedlichen Bedürfnissen des einzelnen Patienten.
Symptome
Bei der systemischen Sklerose kann eine Reihe von Symptomen vorkommen. Im Allgemeinen ist das früheste Symptom das Raynaud-Syndrom. Dieses kann der eigentlichen Erkrankung um Jahre vorausgehen. Eine Verdickung und Verhärtung der Haut ist für die systemische Sklerose kennzeichnend und kommt bei vielen Formen vor. Die Hautsklerose beginnt immer an den Fingern und kann sich auf den Körper ausdehnen. Bei Erkrankungsbeginn geht der eigentlichen Verdickung und Verhärtung oft eine Schwellung der Finger voraus (puffy fingers). Viele Patienten berichten zudem über Beschwerden am Bewegungsapparat. Dazu gehören Gelenk- und Sehnenentzündungen sowie gelegentlich ein Nervenengpass am Handgelenk (Karpaltunnelsyndrom).
Die Lungen können bei allen Formen betroffen sein und eine Lungenbeteiligung ist entscheidend für den Krankheitsverlauf. Typischerweise können das Lungengewebe (interstitielle Lungenerkrankung) oder die Blutgefässe der Lungen (pulmonal arterielle Hypertonie, pulmonale Hypertonie) betroffen sein. Daher ist es wichtig, Veränderungen der Lunge frühzeitig zu erkennen (auch wenn der Patient noch keine Beschwerden hat) und bei Bedarf eine Therapie einzuleiten, um grössere Schäden zu verhindern. Daneben kann unter anderem auch der Gastrointestinaltrakt, der Herzmuskel, das Nervensystem, die Niere, der Knochen, die Psyche oder die Sexualfunktion betroffen sein.
Diagnostik
Da bei der systemischen Sklerose eine Reihe von Symptomen vorkommen und diese beim einzelnen Patienten individuell sehr unterschiedlich ausgeprägt sein kann, ist eine auf den jeweiligen Patienten zugeschnittene Abklärung, Betreuung und Behandlung sehr wichtig. Insbesondere zu Krankheitsbeginn sollte diese im Sinne einer Standortbestimmung umfassend abgeklärt und im weiteren Verlauf regelmässig (z.B. jährlich) kontrolliert werden.
Interdisziplinäres Team des Sklerodermie-Assessments der Klinik für Rheumatologie und Physiotherapie Ergotherapie USZ.
Stationäres Sklerodermie-Assessment
Hierbei handelt es sich um eine kurzstationäre Abklärung für Patienten mit systemischer Sklerose mit enger interdisziplinäre Zusammenarbeit von Ärzten verschiedener Disziplinen, Ergotherapeuten, Physiotherapeuten, Pflegefachfrauen, und Wundexperten. Als Multiorganerkrankung bedarf die systemische Sklerose des Einbezugs verschiedener ärztlicher Fachdisziplinen und medizinischer Fachberufe. Das kurzstationäre Assessment eignet sich vor allem für Patienten mit neuer Diagnosestellung oder schwerem Verlauf.
Ambulantes Sklerodermie-Assessment
Hierbei handelt es sich um eine standardisierte jährliche Abklärung für Patienten mit systemischer Sklerose oder einer Frühform der systemischen Sklerose, um ein allfälliges Fortschreiten der Erkrankung frühzeitig zu erkennen und entsprechend zu behandeln. An einem Tag werden in der Regel eine Echokardiografie, eine Lungenfunktion, ein 6-Minuten-Gehtest, eine Kapillarmikroskopie, ein CT Thorax und Laboruntersuchungen durchgeführt. Zudem findet eine Besprechung mit einem Rheumatologen mit spezieller Expertise in der systemischen Sklerose unter Berücksichtigung der Befunde statt und es wird ein Therapieplan für das kommende Jahr entwickelt.
Therapie
Gerade weil die Systemische Sklerose eine seltene rheumatische Erkrankung ist, handelt es sich bei ihr um eine sehr wichtige und ernst zu nehmende Krankheit. Unbehandelt/unkontrolliert ist die Sterblichkeit über den gesamten Krankheitsverlauf bei bestimmten Formen hoch. Auch wenn die Erkrankung heute noch als „chronisch“ und „unheilbar“ gilt, sind die Behandlungserfolge in den letzten 25 Jahren durch die verschiedenen, zielgerichteten Therapiemöglichkeiten deutlich gestiegen. Da die Erkrankung sehr komplex ist, ist eine auf den jeweiligen Patienten zugeschnittene Behandlung/Betreuung sehr wichtig. Aufgrund dieser individuellen Unterschiede benötigen einige Patienten „nur“ regelmässige Kontrollen durch Spezialisten, andere Patienten eine umfassende Behandlung (Medikamente, Therapeuten).
Kooperationen
Im Rahmen des Sklerodermie-Assessments besteht eine enge Kooperation mit anderen Abteilungen des UniversitätsSpitals, insbesondere der Physiotherapie und Ergotherapie, der Klinik für Pneumologie, dem Institut für Diagnostische Radiologie und der Klinik für Kardiologie. Daneben bestehen sowohl national wie auch international vielfache Kooperationen, insbesondere auch im Bereich der klinischen Forschung und Grundlagenforschung. Das Sklerodermie-Zentrum ist führend an den internationalen Forschungsinitiativen beteiligt.
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