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PROBLEME MIT DEM VON-WILLEBRAND-FAKTOR
Der von-Willebrand-Faktor (vW-Faktor) ist ein Eiweiss (Protein) und kommt im Blut als sogenannte Multimere vor. Das bedeutet, die identischen Grundeinheiten hängen sich aneinander und bilden unterschiedlich lange Ketten. Es liegt also immer ein Gemisch aus kleineren und grösseren Multimeren vor. Doch es gilt: Je grösser ein Multimer, desto besser erfüllt es seine Aufgabe.
Der vW-Faktor ist in einer frühen Phase der Blutstillung beteiligt. Er bewirkt mithilfe der Blutplättchen (Thrombozyten) die erste, provisorische Wundbedeckung, indem er zwischen den Blutplättchen und den verletzen Gefässwand eine Verbindung herstellt. Als weitere wichtige Funktion transportiert und schützt der vW-Faktor den Gerinnungsfaktor VIII, eine wichtige Komponente der sogenannten Gerinnungskaskade. Ein Mangel an funktionstüchtigem vW-Faktor wirkt sich also gleich doppelt auf die Blutgerinnung aus: Der Beginn der Blutstillung ist gestört und der wichtige Gerinnungsfaktor VIII ist reduziert.