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Le rôle essentiel de la ventilation non invasive (VNI) est maintenant bien documenté pour la prise en charge de l'insuffisance respiratoire aiguë hypercapnique quelle qu'en soit son étiologie et pour un sous-groupe de patients atteints d'insuffisance respiratoire aiguë hypoxique. Le mode d'action de la VNI est d'améliorer les échanges gazeux et de suppléer la défaillance de la pompe ventilatoire en évitant l'intubation endotrachéale et la morbidité associée, en règle d'origine infectieuse. En ce qui concerne l'insuffisance respiratoire au long cours, la mise en place d'une VNI au domicile permet une amélioration spectaculaire de la symptomatologie clinique, de la qualité du sommeil et des échanges gazeux chez les restrictifs (neuro-musculaires ou pathologies pariétales). A l'inverse, il n'existe que peu de données disponibles dans la littérature pour recommander une telle prise en charge au long cours chez les patients obstructifs. Nous sommes dans l'attente de vastes études prospectives sur une période de temps suffisamment longue pour pouvoir juger si la VNI est supérieure à une oxygénothérapie simple au long cours. A noter que des résultats préliminaires de notre équipe font apparaître un sous-groupe de patients répondeurs qu'il convient désormais d'identifier.
Sous le vocable de ventilation non invasive (VNI) sont rassemblées les techniques d'assistance ventilatoire n'utilisant pas la voie endotrachéale (intubation et trachéotomie).1 Ainsi définie, la VNI est une technique ancienne utilisée pour la première fois sur une grande échelle lors des épidémies de poliomyélite antérieure aiguë dans les années 50. Celles-ci ont vu se développer l'assistance ventilatoire péri-thoracique par poumon d'acier qui fut ensuite améliorée grâce aux cuirasses puis plus récemment aux combinaisons étanches baptisées ponchos. En fait, malgré son efficacité et du fait de ses contraintes d'utilisation (confinement du patient, encombrement) cette technique devait céder le pas à la ventilation endotrachéale. Quelques essais de VNI au masque facial devaient être réalisés dès les années 60 par l'équipe nancéenne de Paul Sadoul dans les bronchopneumopathies chroniques obstructives (BPCO) en poussée asphyxique, puis abandonnés malgré son efficacité déjà prouvée à cette époque en raison de l'inadaptation des masques alors disponibles. Il a fallu attendre le milieu des années 80 avec Bach aux Etats-Unis et Rideau en France pour que la VNI par masque nasal soit proposée chez les patients porteurs d'une insuffisance respiratoire chronique (IRC) neuromusculaire. A la fin des années 80, Meduri2 fut l'un des premiers à proposer la ventilation non invasive par masque facial pour prendre en charge certaines formes d'insuffisance respiratoire aiguë (IRA) comme celle des immunodéprimés pour lesquelles le réanimateur était réticent à utiliser la ventilation endotrachéale. Dès lors, cette technique allait se développer rapidement comme l'illustrent de très nombreuses publications concernant de nombreuses variétés étiologiques d'IRA et d'IRC. Les travaux de Brochard3 en France puis ceux de Bott4 en Angleterre et de Kramer et Hill5 aux Etats-Unis consacraient l'intérêt de la VNI par masque facial dans le cadre de la prise en charge initiale des exacerbations de BPCO. Brochard devait récidiver en 1995 avec une publication retentissante6 démontrant en prospectif dans un essai rigoureux contrôlé, les avantages pouvant être tirés de la VNI par masque facial chez les BPCO en IRA utilisant un générateur d'aide inspiratoire. On peut donc considérer que depuis les années 80, grâce aux progrès conjoints de la technologie des respirateurs et avec la place grandissante des respirateurs barométriques et des interfaces, la VNI a acquis droit de cité comme mode ventilatoire de première ligne dans les IRA hypercapniques et également dans une large variété d'IRC essentiellement restrictives ou à prédominance restrictive. Son rôle est encore controversé dans l'IRA hypoxique7 bien qu'une publication récente8montre son intérêt dans l'IRA des immunodéprimés et en tant que support ventilatoire dans l'IRC obstructive (IRCO).
Le mode d'action de la VNI n'est pas différent de celui de la ventilation endotrachéale même si l'on passe d'un concept de ventilation étanche à un concept de ventilation en fuite.
Le mode d'action (fig. 1) diffère selon qu'il s'agit d'une IRA hypoxique (liée à une pneumopathie extensive grave, à un dème pulmonaire hémodynamique ou lésionnel) ou une insuffisance respiratoire aiguë hypercapnique (en rapport avec la décompensation d'une BPCO ou d'une insuffisance respiratoire restrictive quelle qu'en soit l'étiologie). Dans le premier cas, la VNI pallie la défaillance aiguë des échanges gazeux au niveau du parenchyme pulmonaire par l'entremise de l'élévation de la fraction inspirée en oxygène et l'utilisation d'une pression positive expiratoire permettant d'améliorer les échanges gazeux.7,9 L'assistance respiratoire doit également fournir un relais à la musculature respiratoire alors gravement défaillante. Dans les insuffisances respiratoires aiguës hypercapniques, la fonction d'assistance respiratoire est la plus importante à restaurer par rapport à la correction de l'oxygénation ; la ventilation mécanique non invasive supplée la défaillance de la pompe du système ventilatoire en assistant totalement ou partiellement la ventilation du patient. De plus en plus, les nouveaux modes ventilatoires essaient de respecter (au moins partiellement) la ventilation spontanée du malade, les nouveaux appareillages disponibles ayant fait porter tous leurs progrès technologiques sur la facilitation de la synchronisation malade/machine.
En cas d'IRC, où la ventilation non invasive peut être utilisée au long cours, est privilégiée l'assistance de la pompe ventilatoire d'autant que ces patients ont une insuffisance respiratoire chronique essentiellement hypercapnique. L'hypercapnie est le témoin de l'hypoventilation alvéolaire créée par l'entremise de la défaillance du soufflet ventilatoire.10,11
Le recours à la ventilation non invasive est discuté dans deux situations cliniques dans le cadre du traitement de l'IRA, et lors de la prise en charge au long cours de certaines formes d'IRC.
Dès 1989, Meduri2 rapportait l'utilisation de la VNI chez quatre patients en insuffisance respiratoire aiguë hypoxique. Tous relevaient d'une ventilation assistée en raison d'un dème pulmonaire aigu cardiogénique dans deux cas, d'un dème lésionnel dans deux cas et d'un dème lésionnel dans deux autres cas. A l'aide d'une ventilation en volume contrôlé délivrée par masque facial, trois de ces quatre malades ont pu franchir l'épisode aigu sans être intubés. Après plusieurs études non contrôlées rapportant un pourcentage de succès compris entre 65 et 80%, des études prospectives contrôlées, randomisées ont montré des résultats plus contrastés. Certaines montrent un avantage à l'utilisation de la VNI, d'autres montrent des résultats plutôt négatifs.7 En fait, les séries présentées regroupent des collectifs de malades souvent très hétérogènes sur le plan étiologique ; il est possible de conclure que chez des malades présentant une IRA, sélectionnés et évalués dans des conditions de surveillance adéquate, la ventilation non invasive est probablement bénéfique. Il apparaît en effet que certaines étiologies d'IRA hypoxique comme les dèmes pulmonaires cardiogéniques, les IRA apparues rapidement après extubation, les IRA secondaires à une altération mécanique de la paroi thoracique et certaines formes liées à une pneumopathie infectieuse débutante, sont associées à un pourcentage de succès plus important que les IRA sévèrement hypoxémiantes comme les pneumopathies extensives graves et le syndrome de détresse respiratoire de l'adulte. Un travail très récent, publié par Hilbert chez les patients immunodéprimés en insuffisance respiratoire aiguë, montre que la mise en place précoce de la ventilation non invasive est associée à une réduction significative du taux d'intubation et de complications graves et à une amélioration de la survie.8
Les plus larges études ont été menées chez les BPCO en décompensation asphyxique. Chez ces patients, l'intubation endotrachéale classiquement utilisée conduit souvent à des états de dépendance du respirateur et à une procédure de sevrage problématique débouchant chez les plus graves d'entre eux sur la nécessité d'une trachéotomie ultérieurement maintenue à demeure. Depuis les premiers essais de Meduri, environ 1000 patients ont été inclus dans le cadre d'études cliniques, les pourcentages de réussite oscillant entre 51 et 91% des cas. Les études prospectives randomisées ont confirmé l'intérêt de cette attitude thérapeutique avec une nette réduction du taux d'intubation, des complications et des durées d'hospitalisation.12
La ventilation préconisée à l'heure actuelle utilise un masque facial en première intention et un respirateur de type barométrique fonctionnant en aide inspiratoire. Il est actuellement admis que chez ces patients, en dehors de situations d'une gravité extrême où la ventilation endotrachéale est immédiate, la plupart des patients peuvent relever d'une ventilation non invasive permettant dans une importante proportion de cas, d'éviter l'intubation. Ce n'est qu'en cas d'échec d'une VNI bien conduite que l'on aura recours à la ventilation endotrachéale (fig. 2). Cette attitude a été validée sur des collectifs plus réduits de patients dans le cadre d'autres étiologies de décompensation asphyxique hypercapnique notamment chez les cyphoscoliotiques, les malades porteurs de séquelles de tuberculose et plus récemment chez les grands obèses.
Compte tenu des bons résultats obtenus en aigu, il était logique que soit transposé au long cours, à domicile, le bénéfice de l'interface non invasive qui a tendance actuellement à supplanter de plus en plus le recours à la ventilation au long cours à domicile par trachéotomie.
Les premiers résultats ont été obtenus dans les IRC d'origine neuromusculaire avec les premiers travaux de Bach13 aux Etats-Unis et de Rideau14 en France. Ceux-ci ont porté chez des patients atteints de maladies neuromusculaires ou neurologiques comme respectivement les myopathies notamment la myopathie de Duchenne de Boulogne ou les patients porteurs de séquelles de poliomyélite ou de maladies neurologiques associées à une insuffisance respiratoire chronique comme la sclérose latérale amyotrophique. En parallèle, des études prospectives ont été menées chez les restrictifs pariétaux (cyphoscoliose, séquelles de tuberculose) et plus récemment chez les obèses porteurs du syndrome obésité/hypoventilation, nouvelle dénomination du classique syndrome de Pickwick.15 Des résultats similaires en termes de survie ont été obtenus chez les malades restrictifs traités par ventilation non invasive par rapport à ceux décrits dès 1983 par l'équipe lyonnaise de Robert chez les patients ventilés au long cours par trachéotomie.16 En miroir, les pourcentages d'observance sont apparus tout à fait superposables à ceux de la survie, résultats qui ont d'ailleurs mis en évidence l'excellente observance des patients déformés thoraciques et restrictifs pleuro-parenchymateux.17L'indication de la ventilation non invasive est portée chez ces patients sur le plan clinique lorsqu'ils développent une symptomatologie évocatrice d'une hypoventilation alvéolaire nocturne associant céphalées matinales, asthénie diurne croissante, associée à une détérioration du sommeil nocturne. L'efficacité de la ventilation non invasive est alors spectaculaire sur cette symptomatologie qui disparaît très rapidement au bout de quelques nuits seulement de ventilation. Le caractère spectaculaire de cette amélioration clinique explique qu'il n'y ait pas d'essai prospectif randomisé dont la réalisation a été rapidement jugée non éthique étant donné la clarté des résultats obtenus en termes d'amélioration de la symptomatologie clinique de l'hypoventilation alvéolaire d'une part et de survie d'autre part.
La situation est beaucoup plus contrastée chez ces patients gravement invalidés sur le plan dyspnéique et qui associent dans la genèse de leur insuffisance respiratoire chronique, une insuffisance de la pompe ventilatoire à une détérioration parenchymateuse avec insuffisance des échanges gazeux. Il était en effet important d'essayer de transposer les résultats obtenus au cours de la ventilation au long cours par trachéotomie chez les insuffisants respiratoires chroniques obstructifs graves à la ventilation mécanique non invasive. Les travaux de Robert16 soulignaient le moins bon pronostic des BPCO graves ventilées au long cours à domicile par trachéotomie bien que ces premières évaluations aient été tempérées quelques années plus tard dans un collectif plus important de 265 malades pris en charge par l'ANTADIR.17 Plusieurs travaux ont montré depuis, dans des séries initialement non contrôlées, puis dans des essais randomisés, l'intérêt de la VNI chez certains patients porteurs de BPCO graves hypoxiques et hypercapniques présélectionnés. Trois études concordent pour souligner l'intérêt de la VNI sur l'amélioration de la qualité du sommeil, des gaz du sang et de certains items de l'échelle de qualité de vie de l'hôpital Saint-Georges utilisée en référence dans ce type de pathologie. A l'opposé, trois études présentent des résultats beaucoup plus contrastés.18 L'étude de Léger17 avait d'ailleurs montré que l'observance de la ventilation non invasive nocturne chez ce type de malades était finalement assez bonne, avoisinant les 50%, contrairement à ce que l'on aurait pu penser initialement chez des malades dont l'insomnie nocturne est proverbiale. Des essais contrôlés au long cours sont actuellement en cours de publication ;18 il était en effet important d'évaluer ce type de ventilation non invasive sur une durée suffisante afin de bien cerner l'incidence réelle d'une thérapeutique contraignante sur la qualité de vie et peut-être l'espérance de vie de ces malades. Un travail récemment publié par Casanova19 ne montre pas de bénéfice évident, mais il n'a été mené que sur une année, ce qui est à notre avis insuffisant pour réellement évaluer l'intérêt au long cours de la VNI chez de tels malades. Les critères d'instauration de la VNI chez les BPCO graves ne doivent intervenir qu'après échec avéré d'une oxygénothérapie au long cours bien conduite assortie d'un traitement médicamenteux et d'une kinésithérapie. En règle générale, la VNI est décidée lorsque, malgré le traitement précité, les patients voient leur état clinique se dégrader avec apparition d'épisodes récurrents de décompensation cardiaque droite, hospitalisations répétées pour exacerbation, le tout objectivé par une détérioration gazométrique avec hypercapnie croissante. La VNI peut être aussi décidée au décours d'un épisode asphyxique du fait de la difficulté de sevrage de la VNI appliquée en aigu ou en raison d'une hypercapnie résiduelle importante avec instabilité du pH, faisant craindre la survenue de nouvelles décompensations ultérieures.
La VNI a été également proposée dans les mucoviscidoses graves dans l'attente d'une transplantation avec des résultats intéressants, en cas de dilatation des bronches diffuses avec des résultats encourageants et dans la grande obésité associée à une insuffisance respiratoire chronique qu'il y ait ou non syndrome d'apnées du sommeil ou hypoventilation alvéolaire nocturne associés.
La VNI est au mieux instaurée dans une structure permettant une surveillance rapprochée avec un monitoring minimum comportant électrocardioscope et oxymétrie transcutanée. Le risque de recours rapide à une intubation endotrachéale doit être toujours présent lorsqu'on utilise cette technique chez un patient en décompensation asphyxique, ce qui suppose une structure adéquate et un personnel entraîné, réunis idéalement en secteur de soins intensifs. La surveillance doit être rapprochée et la disposition des locaux doit permettre un suivi continu des malades. Plusieurs publications montrent que des unités de soins intensifs, dédiées à la prise en charge d'un seul type de défaillance monoviscérale sont adaptées, à condition que le personnel soit suffisamment nombreux pour assurer une surveillance de tous les instants et qu'il soit rompu à la technique de la ventilation non invasive par masque facial ou nasal. En règle générale, les patients sont soumis dans un tel environnement à une ventilation par masque facial ou nasal en fonction de l'habitude de l'équipe ; en cas d'IRA hypoxique, ou d'IRA hypercapnique en rapport avec une décompensation de BPCO, une ventilation en aide inspiratoire avec fréquence de sécurité est utilisée. Les progrès technologiques permettent de se dispenser de respirateurs lourds et il est tout à fait possible de ventiler un malade avec un respirateur de type intermédiaire ou même un respirateur portatif comparable à ceux utilisés à domicile. La surveillance continue de la fraction inspirée en oxygène est souhaitable puisque ces appareils nécessitent une supplémentation en oxygène à assez haut débit. Il est possible d'utiliser des respirateurs volumétriques qui sont d'ailleurs préconisés lorsque l'IRA touche des patients avec IRC préexistante et notamment ceux porteurs d'une pathologie neuromusculaire ou d'une obésité morbide. La VNI par masque nasal ou facial (fig. 3) est prolongée de façon continue les premiers jours et ensuite allégée en fonction de la tolérance et de l'évolution du patient, cette ventilation étant cependant maintenue la nuit pour des raisons de sécurité. Le sevrage de la ventilation non invasive se fait ainsi progressivement et en règle générale l'amélioration des gaz du sang est assez rapide en terme de PO2 et de PCO2, la vitesse de leur correction étant considérée par beaucoup comme un index pronostique favorable. La VNI peut être utilisée également en relais dans le cadre du sevrage de la ventilation endotrachéale, ce qui a permis de construire une démarche d'extubation précoce intéressante notamment dans les décompensations asphyxiques des BPCO.
Quelle que soit l'étiologie de l'IRC, il est hautement souhaitable de mettre en place cette VNI dans le cadre d'une hospitalisation brève de quelques jours dont la durée variera en fonction de l'étiologie (les obstructifs sont en règle générale plus difficiles à appareiller que les restrictifs) et de la structuration de l'unité ; on tente actuellement de privilégier des unités d'appareillage dédiées à ce type d'intervention.
Il est souhaitable que les patients puissent bénéficier la nuit sous VNI d'un suivi monitorisé notamment en ce qui concerne la ventilation et la saturation en oxygène ; ces unités doivent disposer d'un personnel entraîné et de kinésithérapeutes permettant de parfaire l'éducation des patients et l'apprentissage de l'utilisation de leur matériel. Il va sans dire que ces unités doivent fonctionner en étroite connexion avec le réseau d'assistance respiratoire à domicile régional qui prendra en charge ces patients lorsque le retour à domicile est possible.
Les respirateurs disponibles offrent actuellement un large choix notamment en ce qui concerne les respirateurs barométriques fonctionnant en aide inspiratoire (fig. 4). Ces respirateurs barométriques délivrent une aide inspiratoire, une pression positive expiratoire si nécessaire et une fréquence de sécurité qui ventile alors les patients en pression contrôlée. Ce concept a abouti à la mise au point des générateurs à deux niveaux de pression popularisés par la BIPAP ST30® commercialisée au début des années 90. Ces appareils ont l'avantage d'être faciles à régler, de se synchroniser aisément avec le patient qui est aidé au cours de la phase inspiratoire par une turbine suivant à tout instant ses besoins inspiratoires.
Ces appareils ne nécessitent pas toujours une supplémentation externe en oxygène notamment chez les restrictifs. Chez les obstructifs, ils seront couplés à un extracteur d'oxygène ou à un réservoir d'oxygène liquide. Les réglages sont en général les suivants : aide inspiratoire à 15 cm d'eau en moyenne ; pression positive expiratoire absente ou montée à 4 ou 5 cm d'eau notamment chez les obstructifs pour corriger la pression positive de fin d'expiration intrinsèque dont sont porteurs les BPCO associées à une distension emphysémateuse notable. La fréquence de sécurité est réglée entre 10 et 12 par minute ; la pente d'insufflation est réglée de telle sorte qu'elle permette un confort optimal aux patients, la vitesse d'insufflation devant être réglée de façon assez rapide pour que le patient n'ait pas d'effort inspiratoire substantiel à développer. La surveillance de cette VNI est d'abord assurée dans la journée au cours de tests de courte durée qui sont prolongés la nuit dès que le malade est suffisamment habitué à son matériel. Le réseau technique d'aide à domicile vient assister l'équipe soignante en ce qui concerne l'apprentissage du maniement de l'équipement au patient et à son entourage (respirateur, source d'oxygène et utilisation des masques qui sont le plus souvent des masques nasaux (fig. 5) (ou à défaut des canules nasales). Un soin tout particulier doit être en effet apporté à l'utilisation de ces masques afin d'éviter l'apparition d'ulcérations nasales liées à un mauvais réglage du harnais de fixation. Il est parfois nécessaire, pour des raisons de tolérance cutanée et d'étanchéité, d'alterner une semaine sur deux canules nasales et masques nasaux permettant un soulagement en ce qui concerne la tolérance cutanée de ces dispositifs.
Des respirateurs volumétriques peuvent être également utilisés (fig. 6). Rappelons que ces respirateurs ont été les premiers sur le marché et ont ventilé avec succès, par trachéotomie puis par masque, des milliers de patients placés à domicile. Ces respirateurs volumétriques sont également distribués et les réglages utilisés sont les suivants : volume courant de l'ordre de 10 à 15 ml/kg, rapport I/E établi en fonction de l'étiologie de l'insuffisance respiratoire chronique en cause (1 sur 2 pour les restrictifs, 1 sur 3 à 1 sur 4 pour les obstructifs). Le mode contrôlé ou assisté contrôlé est le plus utilisé avec une supplémentation en oxygène à débit faible de l'ordre de 1 à 2 l/min en fonction des étiologies, compte tenu du couplage d'un ballon réservoir au circuit du respirateur.
Lorsque le patient est suffisamment accoutumé à l'utilisation nocturne de son appareillage, qui peut être parfois prolongée 2 ou 3 heures dans la journée en fonction de la sévérité de la maladie en cause, un nouvel essai de ventilation nocturne prolongée est effectué avant la sortie du malade, encadré par une surveillance monitorisée nocturne de la ventilation nasale, des fuites et de la saturation en oxygène. Des gaz du sang réalisés en ventilation spontanée avant un test de ventilation non invasive et juste après celui-ci permettront d'authentifier la correction gazométrique. Il est en général souhaité comme garant d'une correction suffisante de la ventilation alvéolaire, que la PO2 s'améliore pour obtenir une saturation supérieure à 92% et que la PCO2 baisse d'au moins un point avec éventuellement correction du pH si une acidose ventilatoire latente était présente avant la séance de ventilation non invasive. Le patient peut alors quitter l'unité d'appareillage après transmission des informations techniques au réseau de surveillance à domicile.
En France, ce réseau d'assistance respiratoire à domicile est particulièrement développé puisqu'il gère 50 000 malades dans le cadre de la fédération ANTADIR ; les réseaux privés et les réseaux associatifs hors ANTADIR prennent en compte également un nombre substantiel de patients ventilés par masque nasal à domicile dans notre pays où le nombre de ventilés utilisant ce type d'interface est de l'ordre de 5000.
La VNI est actuellement un mode d'assistance ventilatoire particulièrement important dans les poussées d'IRA notamment hypercapniques et dans le cadre de la prise en charge de certaines étiologies d'IRC ventilées à domicile où cette interface a avantageusement remplacé, dans une proportion importante de cas, la mutilante trachéotomie d'autrefois.
Ce n'est qu'en cas d'échec de la VNI et d'aggravation de l'insuffisance respiratoire chronique que la trachéotomie pourra être néanmoins proposée aux patients volontaires. Incontestablement, la VNI représente un élément majeur dans la prise en charge actuelle de l'insuffisance respiratoire qu'elle soit aiguë ou chronique.