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Les myopathies inflammatoires primaires (MIP) sont des maladies rares, dont l'expression clinique est très hétérogène. La faiblesse musculaire est un signe d'appel habituel. Les lésions cutanées sont souvent typiques dans la dermatomyosite (DM). L'atteinte pulmonaire interstitielle est fréquente, particulièrement dans le syndrome antisynthétase. Le diagnostic se base sur la biologie, le dosage d'anticorps spécifiques, l'EMG, l'IRM et l'histologie. La recherche d'une tumeur sous-jacente est indispensable, particulièrement en cas de DM. Le pronostic est habituellement excellent, quand le traitement immunosuppresseur est instauré rapidement. A ce jour, aucune thérapeutique n'a cependant permis de modifier l'évolution habituellement défavorable des myosites à corps inclus.