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5 Mythen und Fakten über das von Willebrand-Syndrom (vWS)
Die häufigste Blutungsstörung ist eine, die die meisten Menschen nicht kennen. Die von Willebrand-Krankheit.
Die häufigste Blutungsstörung, das von Willebrand-Syndrom (vWS), betrifft mehr als 3 Millionen Amerikaner, etwa 1% der Bevölkerung. Wie die Hämophilie ist auch das vWS eine genetische Störung, die durch ein fehlendes oder defektes Gerinnungsprotein im Blut verursacht wird. Beim vWS ist das problematische Protein der von Willebrand-Faktor, der eine Schlüsselrolle im Gerinnungsprozess spielt. Obwohl das vWS häufiger als Hämophilie auftritt, gibt es zahlreiche Mythen und Missverständnisse über die Krankheit.
Mythos 1: Nur Frauen haben das vWS.
Tatsache: Das vWS tritt bei Männern und Frauen gleichermaßen auf.
Mythos 2: Frauen und Männer mit vWS haben die gleichen Symptome.
Tatsache: Die Symptome bei Männern und Frauen variieren je nach Schweregrad des vWS einer Person. Sowohl Frauen als auch Männer können häufiges und längeres Nasenbluten haben, leicht blaue Flecken bekommen und nach Operationen oder Zahnbehandlungen übermäßige Blutungen haben.
Darüber hinaus können Frauen unter schweren Menstruationsblutungen leiden oder auch während und nach der Geburt von vermehrten Blutungsproblemen betroffen sein
Mythos 3: Es gibt nur eine Art von vWS.
Tatsache: Es gibt drei Haupttypen von vWS und mehrere Subtypen.
Typ 1 des VWS ist die häufigste und mildeste Form. Bei Typ 1 weist der Körper einen niedrigen von Willebrand-Faktor auf. Menschen mit Typ 1 können auch einen niedrigen Gehalt an Faktor VIII, einem weiteren blutgerinnenden Protein, aufweisen. Nach Angaben des Centers for Disease Control and Prevention (CDC) haben 85 % der in den USA wegen vWS behandelten Menschen den Typ 1.
Bei Typ 2 des vWS produziert der Körper eine normale Menge von Willebrand-Faktor, aber das Gerinnungsprotein funktioniert nicht so, wie es sollte. Es gibt vier Subtypen vom Typ 2: 2A, 2B, 2M und 2N, abhängig vom Problem mit dem von Willebrand-Faktor. Jeder Subtyp wird unterschiedlich behandelt.
Typ 3 des vWS ist die seltenste und schwerste Form. Bei Typ 3 macht der Körper wenig oder gar keinen von Willebrand-Faktor und hat einen niedrigen Faktor VIII-Spiegel.
Mythos 4: Das vWS ist leicht zu diagnostizieren.
Tatsache: Da die meisten Männer und Frauen mit vWS den Typ 1 und daher nicht regelmäßig schwere Blutungen haben, erhalten sie möglicherweise keine Diagnose, bis sie ein schweres Trauma erleiden, sei es durch Operation, Verletzung oder Zahnbehandlung. Nasenbluten, Blutergüsse und Menstruationsblutungen können alle auf andere Ursachen zurückgeführt werden, was die Diagnose zusätzlich erschwert. Verschiedene Tests, die von einem Hämatologen durchgeführt werden, können eine genaue Diagnose liefern. Einige Tests müssen jedoch möglicherweise wiederholt werden, da die Werte des von Willebrand-Faktors im Körper schwanken können und von Stress und Hormonen beeinflusst werden.
Mythos 5: Es gibt keine Behandlung für Symptome von vWS.
Tatsache: Es gibt Behandlungen, die helfen, Blutungen zu kontrollieren. Die häufigste Behandlung ist Desmopressin (DDAVP), das den von Willebrand-Faktor im Blut erhöht und durch Injektion oder Nasenspray eingenommen werden kann. Andere Behandlungen können eine Faktorersatztherapie, Medikamente, die den Abbau von Blutgerinnseln verhindern helfen, und bei Frauen eine Hormontherapie wie beispielsweise Antibabypillen beinhalten. Die Behandlung hängt von der Art und Schwere des vWS einer Person ab. Daher ist es wichtig, dass die Patienten eng mit ihrem Gesundheitsteam zusammenarbeiten, um einen Managementplan zu erstellen.
Diese Mythen und Fakten haben wir aus der Webseite der National Hemophilia Foundation (NHF) der USA übernommen.