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Malformations des voies génitales chez la femme
La fusion anormale de la partie caudale des canaux de Müller (Ductus paramesonephricus) à pour conséquence diverses malformations utéro-vaginales. Un élément relativement constant de cette pathologie malformative est l'association d'anomalies de l'appareil génital et du système urinaire, l'embryogénèse de ces deux systèmes étant intimement liée.
Malformations utéro-vaginales
L'absence d'hormone anti-müllerienne (AMH) conduit au développement des canaux de Müller (Ductus paramesonephricus).
Ce développement comporte 3 phases:
- la migration des canaux de Müller vers le sinus urogénital
- la fusion du tiers inférieur des canaux de Müller formeront la cavité utérine et les 3/4 supérieur du vagin
- la résorption de la cloison inter-Müllerienne (fin du 3e mois)
L'absence de migration ou la migration caudale incomplète des canaux de Müller vers le sinus urogénital sera responsable d'atrésies et/ou d'aplasies utérines complètes ou non, souvent associées à des malformations rénales. C'est le cas notamment du Syndrome de Maye Rokitansky Kuster Hauser.
Le défaut de fusion partiel ou total de la partie terminale des deux canaux de Müller ou le développement incomplet (atrésie) d'un des canaux est responsable de la formation d'utérus bicorne uni- ou bicervical, avec ou sans duplication vaginale. C'est l'utérus bicorne unicervical qui est le plus fréquent.
L'absence de résorption de la cloison médiane séparant les deux canaux de Müller conduit à un utérus cloisonné:
- utérus cloisonné total (cloison du fond au col)
- utérus cloisonné sub-total (cloison du fond à l'orifice interne du col)
- utérus cloisonné corporéal (cloison s'arrêtant au-dessus de l'isthme)
L'absence de développement de la lame épithéliale vaginale aboutit à une aplasie vaginale, pathologie toutefois rarement isolée. En effet, en raison de leur origine commune, les malformations du vagin et de l'utérus sont habituellement liées.
Endométriose
L'endométriose est caractérisée par la présence de tissu endométrial ectopique en dehors de l'utérus. Les localisations les plus fréquentes sont sur les ovaires, les trompes, les ligaments utérins, le septum recto-vaginal, le péritoine pelvien ainsi que sur d'éventuelles cicatrices de laparotomie. Ce tissu est soumis au cycle menstruel tout comme l'endomètre utérin.
L'étiologie de cette affection reste toujours très controversée.
- La théorie de la métaplasie stipule que l'épithélium coelomique, qui a formé en s'invaginant les canaux de Müller (qui vont former l'utérus et donc l'endomètre), garde la potentialité de se différentier en tissu endométrial en dehors de l'utérus.
- Le reflux menstruel rétrograd de matériel endométrial avec implantation secondaire au niveau pelvien est toutefois probablement le principal mécanisme responsable de l'endométriose pelvienne.
- Une implantation accidentelle de tissu endométrial pourrait également se faire lors d'une intervention chirurgicale.
- Des mécanismes familiaux, génétiques et immunologiques mettant en jeu l'adhérence cellulaire sont probablement également impliqués. Cela expliquerai pourquoi toutes les femmes, malgré la présence fréquente de cellules endométriales au sein du liquide péritonéal, n'ont pas un risque égal de développer une endométriose.
Imperforation hyménéale
L'imperforation hyménéale est rare. Durant l'organogénèse, une lame de tissu endoblastique sépare le vagin du sinus urogénital (futur vestibule du vagin). Cette lame dégénère partiellement au 5e mois pour ne laisser subsister que l'hymen. L'absence de dégénération de cette lame tissulaire est responsable pour l'imperforation hyménéale. Le mucus des glandes cervicales stimulées par les oestrogènes maternels s'accumule en amont de l'hymen et peut alors conduire à un hydro(metro)colpos. Cette malformation ne se manifeste parfois qu'à l'adolescence sous la forme d'une aménorrhée douloureuse avec hémato(metro)colpos.