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Les thyroïdites représentent des maladies thyroïdiennes couramment rencontrées en médecine ambulatoire. La plus fréquente est la thyroïdite auto-immune : thyroïdite de Hashimoto, subaiguë lymphocytaire ou du post-partum. En l'absence de variation du volume et de la fonction, la thyroïdite de Hashimoto peut être suspectée lors de la découverte d'un nodule ou de plages hypoéchogènes lors d'une échographie des vaisseaux cérébraux, d'une élévation des anticorps antithyroïdiens dans un bilan de dépistage ou encore par le pathologue sur une pièce opératoire.
Se manifestant par un syndrome inflammatoire, des douleurs cervicales et d'une hyperthyroïdie, la thyroïdite de De Quervain pose fréquemment un problème diagnostique. La thyroïdite aiguë liée à une infection et la thyroïdite de Riedel sont exceptionnelles.
Les thyroïdites représentent un vaste ensemble de pathologies thyroïdiennes, liées à des étiologies aussi bien inflammatoires qu'infectieuses, comportant des évolutions cliniques et biologiques très diverses.1 Leur classification, comme celle des autres maladies thyroïdiennes, reste discutée aussi bien dans la littérature qu'en clinique.2 Certaines formes ont une expression clinique facilement reconnue, comme la phase douloureuse de la thyroïdite de De Quervain, alors que d'autres ne sont identifiées que par un examen histologique ou cytopathologique sans aucune manifestation préalable, comme la thyroïdite lymphocytaire ou de Hashimoto.3 Comme toute inflammation, la thyroïdite peut être de nature aiguë, subaiguë et chronique et souvent se présenter sous une forme nodulaire.4
Ce travail a ainsi pour but de détailler le mode de présentation, le diagnostic différentiel, la thérapeutique et l'évolution des différentes formes de thyroïdite pouvant être rencontrées par le médecin praticien.
Lors d'une consultation médicale, le patient peut présenter certains indices évoquant une thyroïdite ; ceux-ci sont communs à toutes les maladies thyroïdiennes. En effet, la symptomatologie inaugurale des pathologies thyroïdiennes comporte quatre aspects principaux : des douleurs ou inflammations, une dysfonction (hyperthyroïdie, hypothyroïdie), une maladie goitreuse ou nodulaire, et finalement une atteinte auto-immune. Le tableau 1 illustre la présentation clinique et le tableau 2 les aspects du laboratoire des différentes thyroïdites décrites dans cet article.
Les maladies douloureuses de la thyroïde sont très protéiformes. Parfois le patient a localisé sa douleur et suspecté lui-même l'organe atteint. Il peut arriver que le patient consulte son dentiste, un médecin ORL ou finalement un autre médecin qui suspectera l'origine thyroïdienne de la symptomatologie.
De manière générale, les symptômes sont très localisés, parfois plus diffus au niveau cervical avec des douleurs référées pouvant s'accompagner de manifestations générales.
Clinique
Il s'agit d'une maladie exceptionnelle, souvent décrite dans les traités de médecine mais pratiquement jamais rencontrée par les cliniciens, même dans de grands centres hospitaliers.1 Cette thyroïdite peut être liée à un point de départ local, thyroïdien ou à une fistule du sinus piriforme, ainsi qu'à une focalisation d'une infection systémique.5 Un état fébrile avec des signes locaux inflammatoires est pratiquement toujours présent, avec des douleurs aussi bien spontanées qu'aux mouvements : déglutition, flexion ou rotation du cou. Un érythème basi-cervical peut être présent, une masse thyroïdienne est souvent palpée.
Bilan
La fonction thyroïdienne est normale dans la majorité des cas. L'étiologie est le plus souvent bactérienne (streptocoque, staphylocoque, etc.), bien plus rarement fongique ou parasitaire. Le diagnostic est posé par un ensemble d'éléments : contexte clinique, aspect ultrasonographique, examen microbiologique positif après prélèvement par cytoponction.
Thérapeutique
Le choix du traitement antibiotique est dicté par l'identification de l'agent infectieux. Un drainage est indiqué en présence d'un abcès.
Evolution
Si le diagnostic est rapidement établi et le traitement approprié prescrit, la guérison est totale avec absence de toute séquelle.
Clinique
Souvent décrite comme une grippe de la glande thyroïde cette inflammation survient le plus souvent quelques semaines après un épisode banal d'une affection des voies respiratoires supérieures.6 Le tableau clinique initial étant très polymorphe, il est rare que le diagnostic soit posé très rapidement. Les symptômes peuvent être soit généraux, en rapport avec un état inflammatoire ou l'hyperthyroïdie, soit locaux, au niveau de la glande. Certains patients présentent ainsi des myalgies, un état fébrile d'importance très variable, accompagnés de sudations nocturnes pouvant mimer d'autres maladies bactériennes ou tumorales. La symptomatologie liée à l'hyperthyroïdie est souvent discrète : palpitations, fatigue, tremblement ou perte de poids, éléments souvent peu identifiés par le patient. Les douleurs peuvent être uniquement locales avec une localisation unilatérale ; une migration des symptômes sur l'autre lobe de la thyroïde n'est pas rare. Ce passage controlatéral est très caractéristique et ne se rencontre pratiquement que dans cette forme de thyroïdite. Une dysphagie peut se présenter, alors que la dysphonie ou les troubles respiratoires de type stridor sont absents. L'irradiation vers les oreilles ou la mâchoire est très fréquente. Le patient peut ainsi consulter un spécialiste ORL, qui exclut une otite et diagnostique parfois une otalgie en rapport avec la maladie thyroïdienne, ou se rendre chez son dentiste, qui parfois débute un traitement dentaire vu la fréquence élevée de dentitions pathologiques dans notre population. Le contexte clinique est l'élément le plus important pour le diagnostic, les examens complémentaires permettent ainsi de le confirmer.
Bilan
La vitesse de sédimentation et le taux de CRP sont élevés, de manière très variable en rapport avec la chronologie de la maladie. La TSH est abaissée pendant plusieurs semaines alors que l'élévation de la T4 libre est souvent présente mais brève. Le dosage des anticorps antithyroïdiens n'est ici que peu contributif, à l'opposé des thyroïdites auto-immunes. L'échographie thyroïdienne révèle des plages hypoéchogènes mal délimitées au sein d'un ou des deux lobes, avec parfois un aspect tumoral au vu de l'effacement des limites thyroïdiennes en rapport avec l'dème ; la résonance magnétique ou la tomodensitométrie computérisée ne sont qu'exceptionnellement indiquées.7,8 Une scintigraphie était pratiquée systématiquement il y quelques décennies, mais actuellement celle-ci n'est indiquée qu'exceptionnellement bien qu'encore largement utilisée, notamment aux Etats-Unis. Cet examen montre une hypocaptation diffuse ou localisée du radiotraceur, ouvrant ainsi le diagnostic différentiel des hyperthyroïdies avec captation basse. Dans les formes atypiques où le diagnostic est plus difficile, une cytoponction est utile et peut mettre en évidence un tableau inflammatoire typique avec des cellules géantes, notamment en présence d'un De Quervain. Une sérologie virale est parfois envisagée mais inutile dans la pratique.
Thérapeutique
La thérapeutique habituelle comporte la prescription d'anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS), parfois de prednisone dans les formes plus sévères ou si la douleur ne réagit pas aux AINS après quelques jours. Ce traitement est diminué très progressivement sur une période de plusieurs semaines, vu le caractère parfois prolongé ou récidivant de cette maladie. Un bêta-bloquant peut être prescrit initialement en présence d'une symptomatologie cardiaque ou d'un trémor manifeste. Les antithyroïdiens ne sont pas indiqués car l'hyperthyroïdie est liée à un largage hormonal et non à une synthèse augmentée comme dans la maladie de Basedow ou l'adénome toxique.
Evolution
La figure 1 illustre l'évolution habituelle des thyroïdites subaiguës. La première phase est illustrée dans la présentation clinique de la maladie, la deuxième phase représente une période apparente de récupération si l'on considère les taux normaux de T4 libre et de TSH. Dans les semaines ou mois qui suivent, une troisième phase survient avec une hypothyroïdie qui n'est souvent identifiée que lorsqu'elle est recherchée systématiquement. Dans la majorité des cas, la symptomatologie est le plus souvent modérée ou absente. La quatrième phase est celle de la récupération avec une normalisation définitive de la fonction thyroïdienne. La récidive est exceptionnelle. De manière inhabituelle plusieurs membres d'une famille ont été atteints.9
En présence d'une hyperthyroïdie avec une orbitopathie (maladie de Basedow), un nodule prédominant indolore (nodule toxique probable) ou un goitre multinodulaire, la possibilité d'une thyroïdite est pratiquement écartée. Toutefois, dans les autres situations la possibilité d'une thyroïdite doit être envisagée et faire partie du diagnostic différentiel initial, considérant le contexte clinique du patient. La thyroïdite du post-partum, la phase hyperthyroïdienne d'un Hashimoto (Hashitoxicose) ainsi qu'une thyroïdite d'origine médicamenteuse (amiodarone, cytokine) font ainsi partie des diagnostics à envisager.10,11
En présence d'une hypothyroïdie, le diagnostic de thyroïdite, notamment de Hashimoto ou subaiguë lymphocytaire (et post-partum) doit être envisagé. En présence d'une hypothyroïdie secondaire ou après traitement à l'iode radioactif, une telle éventualité n'est pas à rechercher. De même, chez le nouveau-né et dans l'enfance les ectopies, agénésies ou les exceptionnelles dyshormonogenèses sont à considérer plutôt que la thyroïdite, qui devient plus fréquente à partir de l'adolescence.
Cette forme fibreuse de thyroïdite est exceptionnelle et la plus rare dans ce groupe de pathologies.12,13 Le plus souvent, le patient présente une gêne très importante au niveau du cou, avec des troubles de la déglutition, une dyspnée et parfois des douleurs référées. Un goitre est présent, pouvant être asymétrique, très ferme ou dur à la palpation et souvent fixé. Il s'agit d'une inflammation fibreuse d'évolution très rapide et d'origine indéterminée, où le diagnostic est souvent posé par l'histologie plutôt que par la clinique, le laboratoire ou l'échographie. Le traitement étant le plus souvent chirurgical, le patient doit être référé dans un service connaissant ce type de maladie. Parfois l'évolution de la maladie est spontanément favorable, avec l'aide d'une corticothérapie, après une période de symptomatologie aiguë très manifeste ou peut ultérieurement être associée à d'autres manifestations de type pancréatite ou sclérose multifocale.14
La présentation nodulaire des thyroïdites est plutôt rare. Parfois, lors d'une thyroïdite subaiguë de De Quervain un nodule peut prédominer initialement ; toutefois les symptômes associés, les douleurs référées, la douleur locale et surtout l'échographie permettent d'exclure une maladie nodulaire.4,15
Dans le cadre des maladies nodulaires, un accident hémorragique (ou dégénérescence kystique) au sein d'un nodule préexistant peut mimer une thyroïdite, vu la douleur thyroïdienne et l'irradiation souvent présente vers l'oreille. Cependant le tableau inflammatoire est absent et l'échographie permet aisément de poser le diagnostic en excluant ainsi les autres possibilités envisagées préalablement.
Dans certaines formes progressives de la maladie de Basedow ou de thyroïdite de Hashimoto, le volume du goitre peut parfois augmenter rapidement et devenir douloureux avec un tableau inflammatoire (VS ou CRP élevés). Dans cette situation, le passage en hypothyroïdie n'est pas rare sur une période de quelques semaines.
Le carcinome indifférencié (ou anaplasique) de la thyroïde peut se présenter sous une forme douloureuse, rarement accompagnée d'une hyperthyroïdie préclinique, pouvant ainsi mimer une thyroïdite.
Le lymphome thyroïdien est rare, souvent asymétrique, et peut mimer une thyroïdite subaiguë ou de Hashimoto.
Le carcinome folliculaire peut avoir une présentation initiale identique au De Quervain, mais les examens paracliniques permettent de le distinguer
Un diagnostic de maladies thyroïdiennes multiples est parfois posé. En pratiquant une échographie thyroïdienne systématique chez des sujets asymptomatiques, on observe un pourcentage important de nodules augmentant avec l'âge, pouvant atteindre 50% de thyroïde nodulaire à l'âge de 60 ans.4 Ainsi lors d'une thyroïdite une maladie nodulaire peut aisément préexister et compliquer l'identification des maladies présentes, aussi bien en phase initiale que plus tardive.
Clinique
Le plus souvent asymptomatique, cette thyroïdite est certainement la maladie thyroïdienne la plus fréquemment rencontrée ou ignorée en clinique et discutée entre spécialistes.16-18 Lorsqu'elle est symptomatique, cette affection prédomine chez la femme d'âge moyen. Dans la phase initiale, le patient peut présenter un goitre de type diffus, parfois asymétrique, indolore, de consistance élastique ou ferme. En présence d'un petit goitre, la fonction thyroïdienne est rarement perturbée initialement, une phase transitoire d'hyperthyroïdie est possible. Plus tardivement, une hypothyroïdie est souvent présente, d'abord préclinique puis plus franche au fil du temps. L'évolution du goitre est très variable : stabilité, atrophie progressive ou augmentation du volume pouvant mimer une maladie tumorale.
Chez l'enfant et l'adolescent surtout, cette forme de thyroïdite représente l'étiologie la plus fréquente de goitre sporadique depuis que le déficit en iode a disparu.
Bilan
Il arrive que le diagnostic soit évoqué par les résultats des tests thyroïdiens lors d'un bilan pratiqué dans le cadre de maladies auto-immunes de type maladie d'Addison, diabète, Biermer, lupus érythémateux disséminé, de syndrome de Sjögren ou de sclérodermie. Le dosage de T4 libre, TSH et anticorps antithyroperoxydase représente le bilan minimal. La détermination des anticorps antithyroglobuline n'est que peu utile car leur fréquence est moins élevée que les antithyroperoxydases ; leur utilité est certaine dans un contexte thyroïdien oncologique, où la présence de ces anticorps doit être connue afin d'interpréter correctement le taux de thyroglobuline dans un bilan et suivi de carcinome thyroïdien bien différencié.19,20 L'échographie est souvent utile en présence d'un goitre ou nodule, face à l'importance des incidentalomes thyroïdiens.21-24 Face à un goitre, l'échographie thyroïdienne permettra de confirmer le diagnostic suspecté préalablement en présence d'une sémiologie typique avec un parenchyme diffusément hypoéchogène. En cas de nodule une cytoponction est indiquée.25
Lorsque le diagnostic est bien établi, il est inutile de contrôler de manière itérative le taux des anticorps antithyroïdiens, leurs variations n'ayant aucune répercussion dans le suivi de la maladie.
Thérapeutique
Si le patient est cliniquement et biologiquement euthyroïdien, il n'y a pas de traitement particulier à envisager. En présence d'une hypothyroïdie, une substitution thyroïdienne est indiquée, même si elle n'est que préclinique au vu de la progression fréquente vers l'hypothyroïdie franche. En présence d'un goitre, la situation reste discutée, notamment quant au bénéfice de maintenir une TSH à la limite inférieure de l'intervalle de référence en vue de diminuer le volume thyroïdien.
En présence d'un goitre symptomatique, une sanction chirurgicale est parfois à envisager. Toutefois, dans ce contexte particulier une période d'observation est indiquée, vu le cours imprévisible de cette maladie notamment quant aux variations du volume et de la fonction en rapport avec les modifications des activités biologiques des anticorps antirécepteurs de la TSH et des lymphocytes intrathyroïdiens. Ainsi aussi bien l'indication au traitement que la prédiction de son évolution demeurent controversées.26,27
Evolution
L'histoire naturelle de la thyroïdite de Hashimoto n'est que peu connue si l'on considère l'éditorial récent de Davies.3 En effet, dans sa classification il décrit la thyroïdite de Hashimoto dans ses formes goitreuses et non goitreuses, euthyroïdiennes et hypothyroïdiennes. Ainsi, les formes non goitreuses et euthyroïdiennes de thyroïdite de Hashimoto ne seront qu'exceptionnellement diagnostiquées, représentant pour certains la forme la plus fréquente de thyroïdite rencontrée chez l'adulte, à l'opposé des formes goitreuses avec hypothyroïdies.
Pratiquement, en cas d'atrophie thyroïdienne et d'hypothyroïdie il s'agit d'une maladie chronique sans grande variation au fil des années. En présence d'un volume thyroïdien normal ou d'un goitre, l'évolution peut comporter, bien que rarement, des phases d'hyperthyroïdie et d'hypothyroïdie accompagnées de changements de la taille de la glande. Vu le caractère familial, un dépistage est souvent indiqué. Une fois identifiée, l'évolution semble plus subordonnée au taux de TSH qu'à celui des anticorps selon l'étude récente de Warren, illustrant un nouvel aspect de l'interprétation des tests de laboratoire.29,30 Dans les décennies à venir, la prévalence de la thyroïdite de Hashimoto en rapport avec l'augmentation de la consommation de sel iodé reste à établir, vu les différences observées actuellement entre pays.30,31
Le lymphome thyroïdien représente une évolution exceptionnelle de la thyroïdite de Hashimoto, rencontrée essentiellement chez des sujets très âgés, le plus souvent de sexe féminin, se manifestant par un goitre se développant rapidement.
Clinique
Les manifestations initiales sont très variables, caractérisées par des anomalies de la fonction et du volume thyroïdiens. Il s'agit d'un tableau initial et évolutif superposable à la thyroïdite de De Quervain mais sans symptomatologie inflammatoire clinique. Initialement, une symptomatologie d'hyperthyroïdie modérée est souvent présente, la thyroïde est souvent agrandie, de consistance ferme mais indolore. Une anamnèse familiale d'atteinte thyroïdienne est plutôt rare.
Dans les années 1970-1980, cette thyroïdite représentait jusqu'à 20% de toutes les hyperthyroïdies, son incidence apparaît plus rare actuellement.
Bilan
Les anticorps antithyroïdiens, notamment antithyroperoxydase, sont élevés ; les antirécepteurs de la TSH le sont plus rarement. Une maladie de Basedow doit pratiquement toujours être considérée dans le diagnostic différentiel. Deux attitudes sont envisageables, selon le tableau clinique. Si le patient est symptomatique et l'établissement d'un diagnostic rapide indispensable, un examen scintigraphique est à envisager. En l'absence de surcharge iodée et en présence d'une captation du radiotraceur basse ou effondrée, le diagnostic de thyroïdite est certain, car dans la maladie de Basedow la captation est pratiquement toujours élevée. A l'opposé, si le patient est peu symptomatique, des tests de la fonction thyroïdienne pratiqués trois à quatre semaines plus tard peuvent montrer une normalisation ou une évolution vers une hypothyroïdie, permettant ainsi d'établir un diagnostic de manière bien plus économique. Un suivi régulier de la fonction thyroïdienne est indiqué dans les six mois qui suivent ce diagnostic, car l'apparition et l'importance de la phase d'hypothyroïdie sont très variables.
Thérapeutique et évolution
Dans la phase d'hyperthyroïdie, la prescription de bêta-bloquants est rarement indiquée au vu de la symptomatologie discrète et surtout très transitoire. La majorité des patients récupèrent après une phase transitoire d'hypothyroïdie pouvant survenir jusque chez 40% des patients. Un traitement transitoire de lévothyroxine (~ 0,4-0,7 mg/kg/ 24 h) peut être prescrit chez les patients symptomatiques, sa prescription prolongée nécessitera de démontrer que l'hypothyroïdie persiste. Pratiquement, un taux de TSH élevé, mesuré un mois après une diminution de 50% de la dose de lévothyroxine permettra de diagnostiquer une hypothyroïdie persistante. A l'opposé, si le taux de TSH est normal un arrêt du traitement de lévothyroxine est indiqué, en surveillant la fonction thyroïdienne de manière régulière durant un semestre. Ainsi, les séquelles de cette maladie se rencontrent chez moins de 10% des patients avec la persistance d'un goitre, ou d'une hypothyroïdie permanente. A l'opposé du De Quervain, la récidive est présente dans 5-10% des cas.
Clinique
Cette maladie décrite initialement en 1948, bien connue des endocrinologues, est rarement envisagée en médecine clinique bien que fréquente.32,33 En effet, 5-15% des femmes présentent une telle thyroïdite, débutant le plus souvent 1-4 mois après l'accouchement. Initialement, une phase d'hyperthyroïdie, très brève et paucisymptomatique généralement, est rarement diagnostiquée. Le diagnostic est le plus souvent envisagé dans une phase plus tardive où un goitre et/ou une hypothyroïdie sont présents.
Bilan
Il peut être minimal avec uniquement un dosage de T4 libre, TSH et anticorps antithyroperoxydase, complété par un suivi du taux de TSH. En cas de doute il peut être complété par une échographie et plus rarement par une scintigraphie si une hyperthyroïdie liée à une maladie de Basedow est suspectée.
Thérapeutique
Dans la phase d'hyperthyroïdie, un traitement de bêta-bloquant peut être envisagé. Dans la phase d'hypothyroïdie, une substitution thyroïdienne est indiquée si la patiente est symptomatique mais pas systématiquement vu le caractère transitoire de cette dysfonction.
Evolution
L'évolution est semblable au De Quervain (figure 1). Vu la récidive possible lors des périodes de post-partum ultérieures, un suivi de la fonction thyroïdienne est indiqué si la patiente envisage d'autres grossesses. Ainsi, la fonction thyroïdienne doit être contrôlée systématiquement avant et pendant chaque trimestre de la grossesse, de même que dans le post-partum dans le cadre d'un programme discuté aussi bien avec la patiente que le gynécologue et le médecin de famille.34
Bien que rarement évoqué en médecine clinique, le diagnostic de thyroïdite devrait être envisagé dans toutes les maladies de la thyroïde. Une augmentation diffuse de la thyroïde ou un nodule sont liés le plus souvent à une maladie goitreuse, mais peuvent représenter le mode de présentation d'une thyroïdite de type auto-immun. De même, face à une hyperthyroïdie modérée, cliniquement et biologiquement, la possibilité d'une thyroïdite subaiguë est à rechercher en l'absence d'éléments suggestifs d'une maladie de Basedow, tels qu'une orbitopathie ou un myxdème prétibial. Face à des douleurs basi-cervicales ou des otalgies, l'éventualité d'une thyroïdite subaiguë de De Quervain est à considérer de manière systématique.
L'anamnèse, l'examen clinique ainsi que des tests de laboratoire simples (TSH, anticorps antithyroperoxydase, VS ou CPR) permettent d'envisager une première approche diagnostique. L'échographie est souvent utile dans ce contexte, son coût est très modéré ; toutefois, l'expérience de l'examinateur est primordiale pour établir un diagnostic différentiel. Il en est de même pour la scintigraphie, qui est bien plus coûteuse et qui devrait être pratiquée essentiellement dans les situations inhabituelles où un diagnostic n'a pu être établi par les autres examens.
Vu l'évolution très variable des thyroïdites, le patient doit être orienté sur les différentes phases de cette affection ainsi que sur le bien-fondé de la thérapeutique et des contrôles à envisager, en évoquant le caractère parfois familial et multi-organique des formes auto-immunes de cette maladie.