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Monsieur N. est un patient de 50 ans en bonne santé habituelle, investigué pour une constipation et des douleurs abdominales depuis 6 mois. La colonoscopie et une biopsie ont révélé la présence d’un adénocarcinome du côlon droit. Un incidentalome surrénalien à droite de 30 x 28 mm, 11 Unités Housfield (UH), est mis en évidence sur le CT-scan thoraco-abdominal. Il n’y a pas d’autre lésion à distance. Le cas est présenté au colloque multidisciplinaire d’oncologie où l’indication à une hémicolectomie droite oncologique avec éventuelle surrénalectomie droite dans le même temps opératoire est retenue. Au vu de la petite taille et de l’aspect radiologique peu inquiétant de l’incidentalome (< 4 cm) la question se pose de la nécessité de poursuivre les investigations.
Un bilan complet est effectué dans le service d’endocrinologie. A l’anamnèse, le patient explique qu’il n’est pas hypertendu mais souffre du « syndrome de la blouse blanche » et que sa tension artérielle est toujours trop élevée lors des visites chez son médecin traitant. A l’anamnèse dirigée, il n’y a pas d’autre signe ou symptôme de sécrétion hormonale. Un syndrome de Cushing est exclu par un test de freinage à la dexaméthasone et le rapport rénine / aldostérone normal exclut un hyperaldostéronisme tout comme la kaliémie qui est normale. Par contre, le dosage des métanéphrines libres plasmatiques révèle une augmentation significative de la noradrénaline (17,66 mmol / l ; norme : 0,64-6,55) et de la normétanéphrine (7,63 mmol / l ; norme : 0,04-1,39). Le diagnostic de phéochromocytome est retenu. Un syndrome de néoplasie endocrinienne multiple (NEM) type 2 est exclu sur la base d’une calcémie et d’une calcitonine dans les normes. Les autres marqueurs tumoraux révèlent une chromogranine A élevée (213 µg / l ; norme : < 108 µg / l) et un CEA (antigène carcino-embryonnaire) dans les normes. Le bilan oncologique est complété par une scintigraphie au MIBG (meta-iodobenzylguanidine) qui ne montre pas de captation autre que l’hypermétabolisme de la surrénale à droite. Un traitement par alphabloquant (doxazosine 4 mg) est introduit. Une mesure ambulatoire de la pression artérielle effectuée 7 jours plus tard montre que les valeurs tensionnelles et le rythme cardiaque se sont normalisés. Une échocardiographie montre une réduction minime de la contraction longitudinale du ventricule gauche compatible avec une hypertension artérielle.
Après deux semaines d’alphabloquants, le patient est hospitalisé trois jours avant son intervention pour bénéficier d’une hydratation IV. Une hémicolectomie droite oncologique et une surrénalectomie droite par laparoscopie se déroulent sans complication grâce à la collaboration d’un chirurgien colorectal et d’un chirurgien endocrine. La préparation métabolique préopératoire adéquate a permis des tensions peropératoires stables et des suites postopératoires simples. L’examen anatomopathologique a montré la présence d’un adénocarcinome du cæcum pT3 N1b M0 et d’un phéochromocytome de 5 cm avec effraction capsulaire et d’exérèse complète.
Les masses surrénaliennes sont peu fréquentes, mais leur incidence ne cesse de croître, notamment en raison de l’augmentation des examens radiologiques. Les incidentalomes surrénaliens, définis comme des masses surrénaliennes asymptomatiques de plus de 1 cm découvertes fortuitement, sont retrouvés dans 1-4 % des imageries abdominales.1 En fait 10-15 % sont fonctionnels même si le patient est asymptomatique.2 Face à la rareté et à la complexité de ces tumeurs, une approche multidisciplinaire doit devenir la règle et c’est ce que préconisent les recommandations de pratiques cliniques (RPC) actuelles.3 Les indications opératoires sont posées après un bilan spécifique complet.
Le but de cet article est de montrer qu’en dehors des syndromes surrénaliens avec expression classique, les patients avec pathologies surrénaliennes moins bruyantes nécessitent une prise en charge dédiée. Selon la présence ou non d’une hypersécrétion hormonale, on distingue les tumeurs surrénaliennes fonctionnelles de celles non fonctionnelles (tableau 1). Ces deux entités ont des étiologies et des prises en charge différentes. Selon les dernières RPC,3 chaque patient présentant une masse surrénalienne de plus de 1 cm ou étant symptomatique d’une éventuelle hypersécrétion hormonale doit être investigué. Les deux questions sont : 1) La tumeur est-elle maligne ? et 2) Est-elle fonctionnelle ? Il est essentiel d’exclure la présence d’un phéochromocytome avant de planifier tout geste invasif (biopsie ou chirurgie). En effet, 5 % des incidentalomes sont des phéochromocytomes4 et leur biopsie aboutit dans 75 % des cas à des complications simples, hématome, douleur, crise hypertensive, retard dans la prise en charge chirurgicale, ou fatales. A noter qu’en cas de crise adrénergique peropératoire aiguë, la mortalité peut atteindre 80 %. Une revue de la prise en charge des phéochromocytomes a été publiée dans cette revue.5 Une étude récente a révélé le chiffre inquiétant de 72 % de patients ayant subi une biopsie sans qu’un phéochromocytome ait été exclu auparavant. Seuls 10 % de ces malades avaient été adressés par un endocrinologue.6
Même si certains examens peuvent déjà être anticipés par le médecin généraliste, les patients présentant une pathologie surrénalienne doivent être adressés à un moment donné à un endocrinologue qui effectuera un bilan complet selon les RPC en vigueur.3 Ces dernières recommandent de discuter en réunion multidisciplinaire tous les incidentalomes comprenant l’un des critères mentionnés dans le tableau 2. L’équipe multidisciplinaire doit regrouper au minimum les spécialistes des domaines suivants : radiologie et médecine nucléaire, endocrinologie, chirurgie endocrine et idéalement pathologie (l’utilisation de rapports de pathologie standardisés est souhaitable).
D’éventuels symptômes ou signes d’hypersécrétion hormonale doivent être recherchés activement par une anamnèse et un examen clinique dirigés. Le tableau 3 résume les caractéristiques de chaque syndrome.
Il faut se rappeler que les cancers du poumon, du sein (représentant à eux deux les trois quarts), du rein, du tube digestif et les mélanomes peuvent faire des métastases surrénaliennes.7
Les examens actuellement recommandés sont résumés dans le tableau 3. Ceux-ci devraient idéalement être demandés et interprétés par un spécialiste. De plus, les RPC régulièrement mises à jour doivent être suivies.
En raison de ses conséquences métaboliques, un hypercortisolisme primaire (syndrome de Cushing) doit également être écarté. Avec le test de suppression à la dexaméthasone, on distingue aujourd’hui deux entités : la « possible sécrétion autonome de cortisol » (SAC) si le taux de cortisol sérique se situe entre 51 et 138 nmol / l et la « sécrétion autonome de cortisol » s’il est plus élevé que 138 nmol / l.3 L’indication chirurgicale dépendra du niveau d’hypersécrétion, ainsi que des comorbidités et de l’âge du patient.
Chez les patients hypertendus, un hyperaldostéronisme primaire ou syndrome de Conn doit aussi être recherché. S’il est présent, l’enjeu est de distinguer les deux étiologies responsables, à savoir l’hyperplasie surrénalienne (le plus souvent bilatérale) ou l’adénome de Conn, qui est généralement unilatéral. Le cathétérisme des veines surrénaliennes avec dosages hormonaux permet de déterminer de quel côté provient l’hypersécrétion ou si elle est bilatérale. Cette précieuse information guidera l’attitude thérapeutique, une surrénalectomie étant uniquement indiquée en cas d’adénome. Ceci dit, cet examen reste invasif et des nouvelles méthodes d’imagerie nucléaire, que nous mentionnerons dans le chapitre suivant, vont concurrencer cette méthode qui reste encore le gold standard.
Le but principal de l’imagerie est de déterminer le caractère malin ou bénin de la masse surrénalienne. Les RPC actuelles3 suggèrent de demander en premier lieu un CT-scan abdominal natif. Une tumeur de moins de 4 cm, homogène, présentant une densité faible (< 10 UH) et riche en lipides peut être considérée comme bénigne et ne nécessite pas d’imagerie complémentaire. Dans le cas contraire, le colloque multidisciplinaire discutera soit d’une imagerie supplémentaire (CT-scan dédié, IRM ou PET-CT au 18F-Fluorodésoxyglucose (FDG)), soit d’un suivi par imagerie (CT-scan ou IRM) dans 6 à 12 mois, soit d’une chirurgie d’emblée.
Le cathétérisme veineux sélectif est une procédure invasive qui requiert un radiologue expérimenté et n’est pas réalisée dans tous les centres. La scintigraphie à l’I-123 métomidate ou le C-11 métomidate PET-CT8 sont des nouvelles méthodes en cours de développement, qui permettent également de détecter une hyperfonction latéralisée. En cas de suspicion de phéochromocytome, l’imagerie fonctionnelle préopératoire est utile pour exclure une atteinte métastatique surtout pour les patients de moins de 40 ans. La scintigraphie à l’I-123 MIBG (un analogue de la noradrénaline) permet généralement de détecter un phéochromocytome sporadique non métastatique. Elle suffit pour confirmer le diagnostic des rares phéochromocytomes non sécrétants.9 Le PET-CT avec un radio-traceur analogue à la somatostatine marqué au 68Ga semble être plus sensible que la scintigraphie MIBG, notamment chez les patients ayant un phéochromocytome métastatique9 et pourrait dans le futur remplacer cette dernière.
Le 18F-FDG PET-CT ne fait pas partie du bilan d’un incidentalome. Cependant, si un carcinome corticosurrénalien est suspecté ou si le patient a des antécédents oncologiques, cet examen peut être utile pour déterminer le caractère malin de la lésion ou exclure une atteinte métastatique. A l’inverse, chez un patient oncologique, si la lésion surrénalienne ne présente pas de captation significative au PET, il n’y a généralement pas besoin d’imagerie supplémentaire pour son évaluation.3
La biopsie surrénalienne ne fait pas partie du bilan d’une masse surrénalienne et n’est recommandée qu’à but diagnostique en cas de tumeur inopérable afin d’orienter les oncologues sur la prise en charge.3 La biopsie d’un phéochromocytome ou d’un carcinome corticosurrénalien peut avoir des conséquences graves.
Les tumeurs surrénaliennes pouvant être associées à différents syndromes, une analyse génétique devra être demandée en cas de suspicion. Rappelons que la « règle des 10 % » pour les phéochromocytomes n’a plus cours et qu’on considère actuellement que 25-30 % des cas apparemment sporadiques ont une origine génétique (15-25 % des phéochromocytomes-paragangliomes ont une origine extra-surrénalienne, 8 % des cas sporadiques et 20-75 % sont bilatéraux), (5 % des cas surrénaliens et 33 % des cas extra-surrénaliens sont malins).5,10 Une revue récente montre que les syndromes familiaux d’hyperaldostéronisme (syndrome familial de type I-III, autosomiques dominants) ne représentent qu’une minorité. Par contre, leur identification permettrait une prise en charge plus précoce, voire un traitement adapté au syndrome.11
L’indication opératoire à une surrénalectomie ne peut être décidée qu’après avoir complété un bilan multidisciplinaire.
Malgré des taux de complications peropératoires et postopératoires relativement bas (5,3 et 9,8 %) pour les surrénalectomies par laparoscopie,12 il a été démontré que la prise en charge de ces tumeurs par des chirurgiens à haut volume d’activité permet de diminuer le taux de complications postopératoires.13 Malheureusement, des études ont montré que la majorité des surrénalectomies sont encore effectuées par des chirurgiens qui opèrent moins de 6 cas par année.14,15
Les indications à une surrénalectomie unilatérale3 sont résumées dans le tableau 4. Une surrénalectomie bilatérale reste rare et implique une substitution hormonale corticosurrénalienne à vie, ce qui n’est pas sans conséquences pour le patient. Les syndromes de Cushing sous forme d’AIMAH (ACTH Independent macronodulaire adrenal hyperplasia) et l’hypercorticisme dépendant de l’ACTH (dans le cadre de tumeurs hypophysaires) sont des indications.16
Si un syndrome de Cushing est diagnostiqué, l’indication chirurgicale sera retenue uniquement s’il s’agit d’une « sécrétion autonome de cortisol » (test de suppression à la dexaméthasone : cortisol sérique > 138 nmol / l) et qu’elle est associée à des comorbidités engendrées par l’hypercorticisme (hypertension, diabète de type II, obésité, dyslipidémie, ostéoporose).
Le syndrome de Conn, par son excès en aldostérone, est nuisible pour l’organisme en raison de l’hypertension artérielle qu’il génère et de la toxicité cardiovasculaire et osseuse. Les RPC17 suggèrent la surrénalectomie en cas d’hypersécrétion unilatérale (adénome ou hyperplasie). Une revue récente18 a révélé que les traitements médicamenteux permettraient d’atteindre presque les mêmes résultats que la chirurgie sur les plans tensionnel, cardiovasculaire, métabolique et rénal. L’ablation par radiofréquence de l’adénome hypersécrétant a également été récemment étudiée et pourrait être envisagée pour des patients fragiles.19
Même s’il n’existe pas de consensus sur la préparation préopératoire idéale des phéochromocytomes,20 il est recommandé d’introduire un alphabloquant 7 à 15 jours avant l’intervention et d’hospitaliser le patient 2 ou 3 jours avant l’opération pour une hydratation IV. Ces mesures ont permis de réduire la mortalité mais font l’objet de controverses. Les seules mesures qui ont prouvé leur efficacité pour limiter l’hypertension peropératoire sont : la manipulation prudente de la tumeur, une pression intra-abdominale basse, une anesthésie profonde avec une bonne relaxation musculaire et l’utilisation d’agents à effets rapides en cas d’hypertension.21,22
La prise en charge des métastases surrénaliennes est individuelle. Par exemple, une métastase de carcinome pulmonaire pourra être réséquée après la chirurgie thoracique (figure 1). Comme l’a montré une étude randomisée récente, la radiothérapie stéréotaxique peut être une alternative à la chirurgie.23
La technique chirurgicale des surrénalectomies n’est pas le propos de cet article, mais l’approche laparoscopique est recommandée si la tumeur mesure moins de 6-8 cm et qu’il n’y a pas de signe d’invasion aux structures adjacentes.3 Dans le cas contraire, une laparotomie sera nécessaire pour une exérèse en monobloc.
S’il s’agit d’un carcinome corticosurrénalien, les RPC préconisent une résection par laparotomie par un chirurgien expert avec un volume d’au moins 15 surrénalectomies par année.24 Certains chirurgiens préféreront une approche rétropéritonéoscopique ou par robot. Peu importe la technique utilisée, celle-ci doit être maîtrisée par le chirurgien.25
L’adénome de Conn et l’adénome sécrétant du cortisol sont bénins par définition. Le carcinome corticosurrénalien est malin, très fréquemment d’emblée métastatique, et présente souvent une hypersécrétion hormonale (très rarement un hyperaldostéronisme pur). Le diagnostic de malignité du phéochromocytome ne peut être posé qu’en présence de métastases. Le diagnostic histologique est délicat et nécessite un pathologue spécialisé en endocrinologie.
Les pathologies surrénaliennes sont rares et complexes. Leur prise en charge est un travail multidisciplinaire. Les questions principales à se poser lors de la découverte d’une masse surrénalienne sont : est-ce une tumeur maligne ? Est-ce une tumeur fonctionnelle ? Un bilan endocrinologique et un CT-scan abdominal natif permettront dans la plupart des cas de répondre à ces questions et d’orienter la prise en charge. Les diverses attitudes à adopter font l’objet de mises à jour régulières sous forme de RPC.
Une masse surrénalienne ne rime donc pas forcément avec surrénalectomie. Même si des décisions strictes de type MHS (Médecine Hautement Spécialisée) ne sont pas encore d’actualité, la tendance est à la formation spécialisée (Groupe de travail endocrine de la Société suisse de chirurgie viscérale, examen européen – EBSQ – organisé par l’European Society of Endocrine Surgeons, par exemple) et une prise en charge sans multidisciplinarité est injustifiable.
Toute masse surrénalienne mérite analyse pour décider entre l’expectative ou la chirurgie en attendant que le pathologue se prononce sur le diagnostic. Un diagnostic est indispensable avant tout geste invasif, et des outils précieux et efficaces sont à disposition.
Les auteurs n’ont déclaré aucun conflit d’intérêts en relation avec cet article.
▪ On retrouve un incidentalome surrénalien dans 1-4 % des examens radiologiques abdominaux et les chiffres s’élèvent à 6-10 % dans les séries d’autopsie
▪ Tout incidentalome surrénalien de plus de 1 cm doit faire l’objet d’investigations spécialisées avant d’envisager un acte chirurgical ou diagnostique
▪ Dix à 15 % des incidentalomes sont fonctionnels et la plupart asymptomatiques. Un phéochromocytome doit être absolument écarté afin d’éviter une mortalité importante
▪ Les dosages diagnostiques des syndromes fonctionnels (Conn, Cushing et phéochromocytomes en particulier) doivent être réalisés dans des conditions particulières pour améliorer la sensibilité et la spécificité
▪ Un avis endocrinologique et une approche multidisciplinaire sont indispensables au vu de la complexification des connaissances actuelles des différents syndromes concernant la génétique et la préparation du patient à une éventuelle surrénalectomie