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Neugeborenes Mädchen, palpabler Tumor der rechten Niere. Bei
der Ultraschalluntersuchung fällt ein multizystisches Gebilde
auf. Nephrektomie.
- Architektur der Niere nicht mehr erkennbar
- Grosse Zysten, welche mit flachem bis kubischem Epithel ausgekleidet
sind
- Dazwischen lockeres, teils unreif anmutendes Bindegewebe in verschiedenen
Ausdifferenzierungen (Metaplasie); insbesondere myxoide und chondroide
Anteile (chondroide Metaplasie).
- Darin eingelagert sammelrohrartige unreife
Tubuli, welche von einem zellreichen, unreifzelligen,
blastematösen Bindegewebe
zirkulär umgeben werden
- Ähnliche zirkuläre Bindegewebsverbände teilweise
auch um die Zysten, dort zumeist ausgereift fibrös
Makroskopie:
Es liegen multiple, beerenförmige Zysten vor, welche eine beträchtliche
Grösse aufweisen können und Teile oder die ganze Niere
umfassen können. Mit bildgebenden Verfahren kann ein zystischer
Tumor differentialdiagnostisch nicht immer ausgeschlossen werden.
Pathogenese:
Es handelt sich um eine Bildungsstörung des Nephroblastems
(Dysplasie), welche multizystisch auftreten kann. Sie entspricht
einer intrauterin erworbenen Störung der Nephrogenese, welche
bei intrauteriner Urinabflussstörung auftritt.