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Ein Neugeborenes erbricht am ersten Lebenstag grün, wird schrittweise abgeklärt und erhält später eine nicht ganz klassische Diagnose
Zusammenfassung
Anhand des Falles eines Termingeborenen, der am ersten Lebenstag mit galligem Erbrechen auffiel, wird das Management dieses Kardinalsymptoms aufgezeigt. Die Wegstrecke zur Diagnosefindung mit all ihren zeitlichen Restriktionen und Optionen je nach Klinik des Patienten wird kritisch hinterfragt. Intraoperativ bestätigte sich nicht die initiale Verdachts-, sondern eine der Differentialdiagnosen.
Schlüsselwörter
Galliges Erbrechen, Volvulus, Malrotation, Duodenalstenose, Duodenalatresie
Anamnese
Ein termingeborener SGA (small for gestational age) -Junge kam per primäre Sectio nach 38 3/7 Schwangerschaftswochen zur Welt, adaptierte sehr gut trotz grünlichem Fruchtwasser und wies keinerlei äusserliche Fehlbildungen auf. Die Schwangerschaft war problemlos verlaufen. In der ersten Nacht erbrach der Neugeborene zweimalig grünlich tingierte Flüssigkeit. Innerhalb der ersten 24 Stunden setzte der Junge eine gute Portion Mekonium ab.
Befund
Am Morgen des zweiten Tages präsentierte sich der Neugeborene in leicht reduziertem Allgemeinzustand. Er würgte immer wieder, erbrach aber nicht. Klinisch war das Abdomen flach und eingefallen, ohne vermehrte Venenzeichnung oder Rötung und frei von Peritonitiszeichen. Im Ultraschall imponierten eine grosse flüssigkeitsgefüllte Magenblase und Pendelvolumen zwischen Magen und Duodenum. Die Vitalzeichen waren jederzeit normwertig und die Blutgasanalyse war bis auf ein leicht erhöhtes Laktat von 2.8 mmol/l unauffällig.
Therapie und Verlauf
Zur Entlastung wurde eine orale Magensonde gelegt, die 20 ml grünliche Flüssigkeit förderte. Der Patient erhielt Volumen via einen peripheren Venenzugang und wurde rasch ins nahe Universitäts-Kinderspital verlegt.
«double bubble» bedeutet duodenale Obstruktion
Die zuerst durchgeführte abdominale Sonographie lieferte keine Hinweise auf einen Midgut-Volvulus. Das Babygramm zeigte dann eine sogenannte «double bubble» (Magen und proximales Duodenum mit Luft gefüllt) als Zeichen für eine duodenale Obstruktion [Abbildung 1]. Da radiologisch intestinales Gas bis ins Rektum nachweisbar war, konnte eine Duodenalatresie ausgeschlossen werden. Deshalb wurde eine obere Magendarmpassage durchgeführt, die eine Duodenalstenose diagnostizierte [Abbildung 2]. Am Folgetag wurde der Patient laparotomiert und die Fehlbildung mittels Duodeno-Duodenostomie korrigiert. Intraoperativ stellte sich die Stenose im distalen Bereich des Duodenums dar [Abbildung 3]. Der postoperative Verlauf gestaltete sich komplikationsfrei.
Diagnose
Obere gastrointestinale Obstruktion bei einem Termingeborenen mit Duodenalstenose
Diskussion
Der Neugeborene in unserem Fall präsentierte sich in kompensiertem Allgemeinzustand und mit grünem Erbrechen am ersten Lebenstag. Initial wurde der grüne Magenrest als mekoniumhaltiges Fruchtwasser interpretiert. Da eine Ernährung im Verlauf aber nicht möglich war, musste es als galliges Erbrechen und Zeichen einer intestinalen Obstruktion gedeutet werden.
Als Ursachen für einen mechanischen Ileus in der Neonatalperiode kommen differentialdiagnostisch Atresien oder Stenosen des Gastrointestinaltrakts in Frage. Auch die cystische Fibrose oder ein M. Hirschprung können sich mit dem Bild einer tiefen intestinalen Obstruktion und galligem Erbrechen präsentieren. Die wichtigste Differentialdiagnose, weil unmittelbar lebensbedrohlich, ist jedoch der Midgut-Volvulus bei intestinaler Malrotation.
The deadly vomit1)
Die Malrotation wird in etwa 1:2500 Säuglingen symptomatisch (meist bereits im ersten Lebensmonat), wobei die anatomische Entität der Darmlageanomalie schätzungsweise 0,5 bis 1 % der Normalbevölkerung aufweisen.2)
Bei einer Malrotation ist das Mesenterium, also die Gefässwurzel, die über die A. und V. mesenterica superior fast den gesamten Darm versorgt, nicht breitbasig fixiert, sondern besitzt nur einen schmalen vaskulären Stiel. Der Mitteldarm ist wie ein Glockenklöppel aufgehängt und prädisponiert zur Torsion, dem sogenannten Midgut-Volvulus. Diese akute Obstruktion ist ursächlich für das Kardinalsymptom des galligen Erbrechens. Der Allgemeinzustand der Patienten verschlechtert sich meist rapide, der Darm wird binnen Stunden ischämisch, was lebensgefährlich ist und unbehandelt zum Tod führt.
Galliges Erbrechen ist ein chirurgischer Notfall3)
Unser Casus erlaubte ein schrittweises Vorgehen, da sich der Patient jederzeit in kompensiertem Allgemeinzustand befand. Ein Säugling mit galligem Erbrechen und in dekompensierten Allgemeinzustand muss sofort intensivmedizinischen Support und ohne weitere Verzögerung eine explorative Laparotomie erhalten. Bei hämodynamisch stabilen Patienten kann die Diagnose zunächst mittels Bildgebung gesichert werden. So war die Ultraschall-Untersuchung des Abdomens unsere erste Abklärungsmodalität, die keine Hinweise auf einen Volvulus lieferte (A. mesenterica superior anatomisch korrekt links der Vene, kein corkscrew- oder whirlpool-sign). Das Babygramm schloss freie Luft aus (als Zeichen einer intestinalen Perforation) und zeigte das typische Bild einer «double bubble» bei duodenaler Obstruktion. Die Breischluck-Aufnahmen zeigten die eigentliche Duodenalstenose. Ob es sich um eine extrinsische (durch Ladd’sche Bänder oder bei Pankreas annulare) oder intrinsische (Membran oder Duplikationszyste) Stenose des Duodenums handelt, kann generell erst intraoperativ beantwortet werden. Der oben beschriebene Neugeborene wies eine intrinsische Duodenalstenose durch eine Membran auf.
Die Duodenalstenose ist selten
Wenn in der Embryonalzeit das Duodenum nicht korrekt und vollständig rekanalisiert wird, resultieren Duodenalstenose oder -atresie.4)
Die Duodenalatresie wird mit einer Häufigkeit von 1:5000 – 10’000 Neugeborene angegeben1). In der Literatur wird selten von der Duodenalstenose als Ursache für eine obere gastrointestinale Obstruktion berichtet, wohingegen die klassische Duodenalatresie oder auch der Midgut-Volvulus bei Malrotation gut beschrieben sind. Bei der Duodenalstenose kann es zur verspäteten Diagnose wegen undeutlicher Symptomatik kommen, typischerweise wird sie jedoch in den ersten drei Lebenstagen evident, wenn die Kinder beginnen, sich zu ernähren. Mündet der Gallengang distal der Stenose, erbrechen die Patienten nicht-gallig. Dann werden die Symptome nicht selten mit gastro-ösophagealem Reflux verwechselt.5) Chen und Kollegen zeigen in ihrer retrospektiven Analyse von 287 Neugeborenen auf, dass die duodenale Obstruktion eine komplexe Entität ist, die in etwa der Hälfte der Fälle mit weiteren Befunden vergesellschaftet ist6). Die Korrektur der duodenalen Obstruktion hat gemeinhin ein sehr gutes Outcome, nicht selten sind hingegen assoziierte Malformationen die Ursache für eine erhöhte postoperative Morbidität. Unser Patient wies keine weiteren Pathologien oder übergeordneten Erkrankungen auf.
Fazit für die Praxis
- Der unmittelbar lebensgefährliche Midgut-Volvulus bei Darmlageanomalie präsentiert sich mit galligem Erbrechen.
- Die Abklärungsmodalitäten bei galligem Erbrechen orientieren sich am Allgemeinzustand des Patienten. Ist die Situation kompensiert, so kann die Bildgebung schrittweise erfolgen und die Diagnose präoperativ gesichert werden. Kritische Situationen erfordern eine sofortige explorative Laparotomie.
- Eine Duodenalstenose ist seltener als ein Volvulus und kann sich weniger klassisch präsentieren.
Referenzen
- Adams SD & Stanton MP. Malrotation and intestinal atresias. Early Human Development 90, 921–5 (2014).
- Millar AJW, Rode H, Brown RA & Cywes S. The deadly vomit: malrotation and midgut volvulus. Pediatr Surg Int 2, 172–6 (1987).
- Shalaby MS, Kuti K & Walker G. Intestinal malrotation and volvulus in infants and children. Bmj Br Medical J 347, f6949 (2013).
- Erickson J, Retrouvey M, Rush J & Trace AP. Simultaneous duodenal stenosis and duodenal web in a newborn. Radiology Case Reports 11, 444–6 (2016).
- Win MKK et al. Duodenal Stenosis: A Diagnostic Challenge in a Neonate With Poor Weight Gain. Cureus J Medical Sci 12, e8559 (2020).
- Chen Q-J et al. Congenital duodenal obstruction in neonates: a decade’s experience from one center. World J Pediatr 10, 238–44 (2014).