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La thromboangéite oblitérante est une maladie vasculaire rare (prévalence 5‑10/10 000) caractérisée par une atteinte occlusive inflammatoire et segmentaire des artères de petit et moyen calibres, menant à un contexte clinique ischémique. Les artères ne sont pas les seuls vaisseaux atteints, des événements thrombotiques veineux pouvant survenir.
Cette pathologie est aussi connue sous le nom de « maladie de Buerger », le chirurgien Leo Buerger ayant apporté – au début du XXe siècle- une contribution fondamentale à sa compréhension. Préalablement, des descriptions pathologiques de membres amputés dans des contextes ischémiques avaient été publiées par Felix von Winiwarter en 1879. La toute première description d’une nouvelle pathologie vasculaire occlusive reviendrait au pathologue allemand Carl Friedländer en 1876.1
La thromboangéite oblitérante est une pathologie répandue mondialement. Il existe d’importantes variations géographiques dans la prévalence, élevée surtout dans certaines nations asiatiques, comme le Japon, l’Inde et la Corée. Dans ces pays, jusqu’à 50 % des atteintes artérielles périphériques seraient dues à la thromboangéite oblitérante. Tandis qu’en Europe occidentale, elle serait responsable de 0,5 à 5,6 % des maladies artérielles périphériques.1 La littérature mentionne souvent aussi une prévalence élevée chez les Juifs ashkénazes. Toutefois, cette association aurait été récemment infirmée.1
Strictement liée à la consommation tabagique, cette pathologie est plus fréquente chez les hommes. Néanmoins, la prévalence chez les femmes serait en augmentation.2
Avant de procéder à la description de différentes hypothèses étiologiques, rappelons la corrélation presque indissociable entre la thromboangéite oblitérante et la consommation tabagique. Ce facteur de risque peut être considéré comme dominant, non seulement lors de manifestations initiales, mais aussi lors de poussées récidivantes. Si l’utilisation de tabac sous différentes formes reste le facteur de risque le plus souvent cité, la consommation de cannabis amènerait potentiellement à des contextes clinique et histologique similaires, voire non différenciables.2
L’étiologie formelle n’est pas encore connue, bien que différentes hypothèses aient été émises. L’importante différence géographique de la prévalence de la thromboangéite oblitérante a amené à considérer une hypothèse génétique. Des études ont été publiées dans ce sens, constatant une association entre le développement de la pathologie oblitérante et certains polymorphismes génétiques.2,3
La présence de différents autoanticorps a été mise en évidence chez les patients affectés de thromboangéite oblitérante, aspect prépondérant -bien que non pathognomonique- pour une hypothèse immunologique. Certains autoanticorps (dont ceux dirigés contre le récepteur A de l’endothéline) favoriseraient le vasospasme.2
Par ailleurs, des études ont montré la présence importante de cytokines pro- et anti-inflammatoires. Cependant, l’interprétation étiologique doit être prudente, au vu de la présence possible d’un contexte clinique lésionnel, voire infectieux, pouvant jouer un rôle dans l’expression de ces molécules.
L’étiologie infectieuse a été évoquée, en particulier celle liée à la parodontite, manifestation clinique qui pourrait toutefois être en relation avec une hygiène buccale altérée dans le contexte d’une consommation tabagique. Comparés aux groupes contrôles, les patients souffrant de thromboangéite oblitérante auraient des titres plus élevés d’anticorps contre différents pathogènes, tels que Treponema denticola et Porphyromonas gingivalis.4 D’autres études ont montré la présence d’ADN bactérien dans la paroi artérielle.5,6 Cette hypothèse étiologique ne trouve cependant pas de consensus unanime.2
Pour terminer, mentionnons l’hypothèse d’un état prothrombotique. Différentes études ont mis en évidence la présence d’anticorps antiphospholipides, d’hyperhomocystéinémie, ainsi que d’autres entités prothrombotiques. Une conclusion formelle en faveur de cette hypothèse n’a pas encore été confirmée.
Les caractéristiques histopathologiques varient entre les phases aiguë, subaiguë et chronique. La paroi artérielle est généralement épargnée. L’occlusion thrombotique avec la présence de composants inflammatoires se voit uniquement en phase aiguë. L’évolution vers la phase chronique est caractérisée par une organisation plutôt fibrotique, rendant difficile, voire impossible sa différenciation par rapport à d’autres pathologies occlusives.2
L’atteinte préférentielle des artères de petit et moyen calibres peut amener à une présentation ischémique d’emblée. Une surinfection peut compliquer le contexte clinique déjà précaire, menant au tableau de gangrène et pouvant aboutir à une amputation. Moins grave initialement, mais parfois invalidante, une claudication des pieds, des mains, ou à localisation plus proximale des membres, fait partie des symptômes.7 Si les membres inférieurs et supérieurs sont les localisations les plus souvent symptomatiques, d’autres territoires vasculaires sont susceptibles d’être atteints : cérébral, coronarien, mésentérique, rénal et pulmonaire.7,8 Récemment, un cas d’occlusion de l’artère rétinienne a été publié.9
Le patient consulte souvent pour des douleurs, voire des lésions, aux membres inférieurs. Cependant, une atteinte des membres supérieurs pourrait passer inaperçue chez ce même patient. Il est donc fondamental de procéder, en plus d’un bilan angiologique détaillé des membres inférieurs symptomatiques, à une évaluation clinique minutieuse des membres supérieurs. La palpation des pouls et le test d’Allen pourraient mettre en évidence une atteinte occlusive d’un axe radial ou cubital. Remarquons que la palpation des pouls pédieux et tibial postérieur, ainsi qu’un index de pression cheville/bras dans la norme, n’excluent pas une thromboangéite oblitérante. Un temps de recoloration prolongé des doigts/orteils amène à considérer une atteinte encore plus distale, et la mesure de la pression artérielle au niveau acral est alors l’examen à proposer. Par ailleurs, un vasospasme peut contribuer à un phénomène de Raynaud.
L’atteinte veineuse concerne souvent le réseau superficiel. La thrombophlébite peut présenter un caractère migrant, parfois sous forme de nodules (site préférentiel si une biopsie est effectuée). Elle peut se manifester en même temps que l’atteinte artérielle, mais aussi se révéler à distance de celle-ci.
Différents auteurs ont proposé des critères diagnostiques.10-13 A ce jour, il n’y a pas de consensus unanime concernant la validité de ces différentes propositions, qui ont cependant pour mérite d’optimaliser l’interprétation de plusieurs éléments (cliniques et paracliniques) évocateurs de cette pathologie vasculaire.
Retenons un certain nombre de points clés : le tabagisme, l’apparition des manifestations cliniques avant la cinquantaine, l’atteinte possible (concomitante ou différée) des membres inférieurs et supérieurs (voire d’autres territoires vasculaires), l’exclusion d’autres pathologies vasculaires telles qu’une atteinte vasculaire diabétique, voire médicamenteuse, une vasculite, un piège poplité, des événements emboliques, une atteinte de la crase menant à un état prothrombotique, un contexte traumatique (y compris le syndrome du marteau hypothénar) pour ne mentionner que les exemples les plus fréquents. Le tableau 2 résume les diagnostics différentiels principaux.
La présence d’une pathologie artérielle athéromateuse n’exclut pas formellement une possible thromboangéite oblitérante concomitante. En effet, et malgré l’apparition souvent à un âge différent de ces deux pathologies, la consommation tabagique représente un facteur de risque commun. Bien que la thromboangéite oblitérante concerne principalement les artères de petit et moyen calibres, l’atteinte plus proximale, rare, a été décrite.2
Il n’y a pas de test de laboratoire pathognomonique. Cependant, des bilans de laboratoire aident à exclure d’autres pathologies mentionnées au diagnostic différentiel.
L’atteinte artérielle distale, et l’absence de lésions proximales, sont mises en évidence lors de bilans d’imagerie. La présence d’artères hélicines (corkscrew collaterals) est souvent constatée, mais n’est pas pathognomonique. Attribuées aux vasa vasorum, une observation récente suggère également une possible contribution des vasa nervorum.14
L’arrêt du tabagisme est fondamental dans la prise en charge de cette pathologie. A cet égard, soulignons que les substituts nicotiniques sont à éviter, pouvant en effet jouer un rôle significatif dans son activation.7
L’atteinte principalement distale amène à proposer des traitements vasodilatateurs, parmi lesquels l’iloprost, un analogue de prostacycline. Son efficacité contre la douleur est reconnue. Celle concernant la guérison accélérée des lésions n’a pas été confirmée formellement.15 Parmi d’autres vasodilatateurs, mentionnons -sans être exhaustifs- les anticalciques, les alphabloquants,7 les inhibiteurs de la phosphodiestérase 5,16 le bosentan.15 Différentes modalités de traitement sont analysées dans une récente revue Cochrane.17
La sympathectomie thoracique et lombaire a constitué une des modalités de traitement, avec, cependant, des résultats inférieurs au traitement d’iloprost. La pose d’un stimulateur médullaire reste, quant à elle, une possibilité thérapeutique qui mérite d’être discutée au cas par cas.
Bien que la localisation distale des occlusions soit un site peu favorable au traitement chirurgical, la confection de pontages veineux reste une option à considérer dans des cas sélectionnés.18 Il en va de même pour la revascularisation percutanée, qui peut être associée à une thrombolyse intra-artérielle.19
D’autres modalités de traitement sont décrites dans la littérature. Leur efficacité formelle n’est pas encore reconnue, voire est à l’origine de controverses. Nous en mentionnons quelques-unes à titre d’information, au vu de l’intérêt qu’elles apportent : thérapie avec cellules souches,20 avec cellules mononucléaires,21 immunoabsorption,22 oxygénothérapie hyperbare23 et ablation par radiofréquence.24
Finalement, le rôle du médecin ne se limite pas au traitement. Le contexte vasculaire précaire impose une hygiène de vie stricte. Les patients doivent être informés que tout traumatisme ou situation à risque de surinfection peut engendrer une aggravation rapide de l’état clinique.
La thromboangéite oblitérante est une pathologie relativement rare en Europe occidentale, ne représentant que le 0,5‑5,6 % des pathologies artérielles périphériques. Sa connaissance est cependant indispensable, au vu de son expression clinique, parfois d’emblée sous forme ischémique avancée. En l’absence d’une étiologie formellement reconnue, son diagnostic repose sur l’exclusion d’autres pathologies vasculaires, et sur le contexte clinique évocateur. L’anamnèse et le status sont à cet égard des outils précieux et indispensables.
Le rôle du médecin sera aussi d’informer les patients des mesures visant à éviter tout traumatisme ou situation à risque de surinfection, au vu de la précarité de la vascularisation distale. L’arrêt du tabagisme est à la base de la prise en charge. Les modalités de traitement seront décidées au cas par cas, en privilégiant initialement des traitements vasodilatateurs. Toutefois, les attitudes interventionnelles, endovasculaires, voire chirurgicales, gardent leur indication dans des cas spécifiques. Des nouvelles options thérapeutiques complètent les possibilités de traitement.
Les auteurs n’ont déclaré aucun conflit d’intérêts en relation avec cet article.
▪ Le diagnostic de thromboangéite oblitérante se base sur le contexte clinique et l’exclusion d’autres pathologies vasculaires
▪ L’atteinte des artères de petit et moyen calibres peut être à l’origine d’une manifestation ischémique d’emblée
▪ Plusieurs territoires vasculaires, en particulier les membres inférieurs et supérieurs, peuvent être concernés simultanément
▪ L’anamnèse et le status jouent un rôle fondamental dans l’appréciation des éléments cliniques
▪ Les patients doivent être informés que tout traumatisme ou surinfection peut engendrer une aggravation rapide de l’état clinique