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a Klinik für Kardiologie Kantonsspital St. Gallen; b Klinik für Gastroenterologie/Hepatologie Kantonsspital St. Gallen; c Klinik für Infektiologie Kantonsspital St. Gallen; d Klinik für Innere Medizin Spital Altstätten
Contexte
En Europe, les infections à schistosomes sont rares. En revanche, en Amérique du Sud, en Afrique, au Moyen-Orient, en Asie du Sud-Est et aux Caraïbes, la prévalence estimée est de 200 à 300 millions de personnes infectées [1]. Les parasites atteignent le corps humain dans les eaux douces par contact cutané et ils se répandent le long des veines et des vaisseaux lymphatiques pour arriver jusqu’à l’organe cible (tractus gastro-intestinal: Schistosoma [S.] mansoni, S. japonicum, S. mekongi, S. intercalatum; tractus uro-génital: S. haematobium). A ce niveau, des œufs sont pondus dans les veines de petits calibres. Après pénétration à travers la paroi vasculaire, les œufs sont ensuite à nouveau excrétés avec les selles ou les urines [2]. L’hépatosplénomégalie est la conséquence d’une inflammation non granulomateuse et du dépôt de collagène autour des œufs pondus dans les zones périportales pré-sinusoïdales. Cela entraîne une fibrose périportale («symmer’s pipestem fibrosis») avec occlusion consécutive des veines portales. La fonction hépatique en elle-même n’est pas réduite. Dans les analyses de laboratoire, cela se reflète par des taux de transaminases dans la norme. Le développement d’une cirrhose hépatique ne survient que dans le cas d’une hépatopathie chronique déjà sous-jacente [3].
Présentation du cas
Anamnèse et statut
Un réfugié d’Erythrée âgé de 24 ans s’est présenté dans notre service des urgences dans un état général réduit. A l’anamnèse, le patient a rapporté une fatigue, une sensation de ballonnement abdominal ainsi qu’un prurit généralisé. Lors de l’examen clinique, une splénomégalie était palpable, et ce presque jusqu’au bord supérieur de l’aile iliaque du bassin (fig. 1, 2). Les analyses de laboratoire ont révélé une pancytopénie ainsi que des paramètres de cholestase accrus en présence de valeurs hépatiques normales. L’échographie a donné lieu à une suspicion de transformation cirrhotique du foie (fig. 3). De plus, des signes d’hypertension portale ont été trouvés.
Le dépistage de l’hépatite n’a pas mis en évidence des signes d’une hépatopathie chronique sous-jacente dans le cadre d’une infection antérieure par le virus de l’hépatite A et B. En revanche, un résultat positif a été obtenu pour l’infection à cytomégalovirus (CMV). Les taux des immunoglobulines M (IgM) et immunoglobulines G (IgG) étaient positifs en l’absence de mise en évidence quantitative du virus. Les infections par les virus de l’hépatite C et D, d’Epstein Barr (EBV), de l’immunodéficience humaine (VIH), de la malaria, de la tuberculose (analyse de la moelle osseuse et du sérum) ainsi qu’une infestation par le parasite de la Leishmania ont été exclues. En raison de l’éosinophilie révélée dans l’hémogramme différentiel et de l’origine du patient, un dosage des anticorps anti-schistosomes a été réalisé. Ils étaient considérablement accrus jusqu’à un titre de 1:1280 (norme <1:20), et au regard de l’ensemble des résultats, ils suggéraient la présence d’une schistosomiase hépatosplénique. Un traitement par praziquantel adapté au poids corporel du patient a ensuite été prescrit. Des analyses d’urine et des selles (après activité physique) complémentaires avec recherche de schistosomes ont donné des résultats négatifs, tout comme la recherche de varices œsophagiennes et de lésions hépatiques focales. L’examen histologique, en présence de signes échographiques d’une transformation cirrhotique et malgré une rigidité hépatique accrue à l’examen Fibroscan (21,3 kPa), a permis d’exclure une cirrhose hépatique en raison de l’absence totale de signes de fibrose (score METAVIR F0). La mesure par voie transjugulaire de la pression veineuse hépatique a montré un gradient de pression pathologique de 9 mmHg venant confirmer la suspicion initiale d’une hypertension portale. Un cœur pulmonaire en tant que signe d’une infestation pulmonaire (propagation des schistosomes via des circulations collatérales porto-systémiques) a été exclu au moyen d’une échocardiographie.
Discussion
Le résultat caractéristique de l’échographie (fig. 3), aux côtés de la fonction hépatique conservée et la provenance du patient d’une zone d’endémie, étaient la base du diagnostic de suspicion. Le titre accru d’anticorps, l’hypertension portale et la pression veineuse hépatique, mesurée par voie transjugulaire pathologique ont corroboré ce dernier. Afin de confirmer définitivement le diagnostic, une mise en évidence de l’agent pathogène aurait été nécessaire. Toutefois, des quantités de tissu plus importantes sont nécessaires à cet effet, si bien que la biopsie hépatique n’est pas concluante jusque dans un tiers des cas [4]. Dans notre cas, il convient en outre de considérer que le moment auquel la biopsie a été réalisée (durée du traitement par praziquantel >1 mois avec une élimination parasitaire à escompter de 85% et une réduction de l’excrétion des œufs de 90%) a faussé son résultat, d’autant plus que l’éosinophilie initialement présente n’a plus été mise en évidence au moment de la biopsie.
Si une infection par schistosomes est suspectée sur la base de l’anamnèse (région endémique), des résultats de l’examen clinique (splénomégalie) et des analyses de laboratoire de base (éosinophilie), alors des procédés d’imagerie, de préférence une échographie abdominale, doivent être employés et complétés par la recherche des anticorps dans le sérum ainsi qu’une analyse des selles avec recherche d’œufs de schistosomes [4]. Etant donné que les co-infections, en particulier avec les virus de l’hépatite B et l’hépatite C, peuvent conduire à une cirrhose hépatique, il était d’un intérêt crucial de savoir si l’hépatite B mise en évidence était encore active. Le dosage du taux d’ADN du virus de l’hépatite B réalisé était négatif.
La place de l’élastographie hépatique dans la pose de diagnostic de la schistosomiase hépatosplénique n’est actuellement pas encore déterminée de façon concluante. Jusqu’à présent, il n’existe qu’un seul autre rapport de cas de schistosomiase hépatosplénique dans le cadre duquel une élastographie hépatique a été réalisée [5]. La valeur fortement pathologique de 69,1 kPa trouvée dans ce cas a été expliquée par la présence d’une co-infection chronique par le virus de l’hépatite B. La raison pour laquelle notre patient a présenté une valeur accrue à l’examen par Fibroscan, à savoir de 21,3 kPa, malgré un foie sans fibrose à l’examen histologique, reste incertaine. L’explication la plus probable est que le résultat du Fibroscan était «faussement élevé» en raison de l’inflammation granulomateuse. Nous avons expliqué la divergence entre la splénomégalie prononcée et la pression veineuse portale seulement légèrement accrue par les circulations collatérales. De ce fait, le résultat de la mesure de la pression veineuse hépatique par voie transjugulaire ne reflète pas le degré de sévérité de l’hypertension portale. Supposant une hépatosplénomégalie causée par Schistosoma mansoni (agent pathogène le plus fréquent, trouvé en Erythrée), nous nous sommes décidés pour un traitement par praziquantel à haute dose (60 mg/kg de poids corporel répartis en deux doses uniques). La Société Suisse de Médecine Tropicale recommande de conduire deux à trois contrôles des selles et des urines trois à quatre semaines après la fin du traitement, ainsi que des contrôles de suivi sérologiques après 12 et 24 mois. Etant donné que des schistosomes n’ont pas pu être mis en évidence ni dans les selles ni dans les urines chez notre patient, nous avons décidé de modifier ces recommandations et de renoncer à de futurs contrôles des urines et des selles mais de conduire le prochain contrôle de suivi déjà après trois mois.
L’essentiel pour la pratique
• Malgré une survenue rare en Suisse, en cas d’infection par schistosomes chez les patients ayant séjourné dans une région endémique, il convient de penser à une schistosomiase hépatosplénique. Cela s’applique notamment en cas de non-concordance entre des lésions avancées du parenchyme hépatique et des paramètres de la fonction hépatique dans la norme.
• Etant donné que la pose de diagnostic sur la base de la mise en évidence de l’agent pathogène par biopsie échoue dans jusqu’à un tiers des cas, en cas de suspicion, le diagnostic de base doit être complété par une échographie abdominale et des analyses de laboratoire approfondies. Une primo-infection peut au plus tôt être détectée par mise en évidence des anticorps dans le sérum après un temps de latence de six à douze semaines. Un résultat positif ne permet pas de faire la différence entre une infection active et une infection passée.
• Dans le cas d’une schistosomiase hépatosplénique, il convient de rechercher de façon ciblée les co-infections exerçant un effet sur la fonction hépatique.
• Les administrations de praziquantel (40 mg/kg à 60 mg/kg de poids corporel) sont réparties en deux à trois doses administrées le jour 0 ainsi qu’une autre fois entre le jour 21 et le jour 30.
Remerciement
Nous remercions les collègues du réseau cantonal de radiologie (Netzwerk Radiologie) pour la mise à disposition du matériel image.
Disclosure statement
Les auteurs n’ont pas déclaré des obligations financières ou personnelles en rapport avec l’article soumis.
Adresse de correspondance
Dr méd. Sebastian Seidl
Klinik für Kardiologie
Kantonsspital St. Gallen
Rorschacherstrasse 95
CH-9007 St. Gallen
sebastian.seidl[at]kssg.ch
Références
1 Chitsulo L, Engels D, Montresor A, Savioli L. The global status of schistosomiasis and its control. Acta Trop. 2000;77(1):41–51.
2 Goering R, Dockrell H, Wakelin D, C V Mosby Co. Mims’ Medical Microbiology. 4. Auflage. Edinburgh: Elsevier; 2008. p. 405–6.
3 Longo, Fauci, Kasper, Hauser, Jameson, Loscalzo. Harrisons Innere Medizin. 18. Auflage. Berlin: ABW Wissenschaftsverlag; 2012.
p. 1884–5.
4 Lambertucci JR. Revisiting the concept of hepatosplenic schistosomiasis and its challenges using traditional and new tools. Rev Soc Bras Med Trop. 2014;47(2):130–6. Epub 2014 Apr 11. Review.
5 Parris V, Michie K, Andrews T, Nsutebu EF, Squire SB, Miller AR, et al. Schistosomiasis japonicum diagnosed on liver biopsy in a patient with hepatitis B co-infection: a case report. J Med Case Rep. 2014;8:45.
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