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L'hémispasme facial est un trouble du mouvement de la musculature faciale qui se manifeste par des contractions unilatérales involontaires et répétitives des muscles faciaux. Ces secousses douloureuses, souvent défigurantes, sont très stressantes pour les personnes concernées et créent une grande souffrance psycho-sociale. L'une des conséquences est souvent l'isolement social et la dépression. S'ils ne sont pas traités, les symptômes de l'hémispasme facial restent à vie. La cause des spasmes est généralement un conflit neurovasculaire au niveau du nerf facial par un vaisseau sanguin. La décompression microvasculaire, c'est-à-dire le soulagement de la pression exercée sur le nerf facial, permet de remédier à la cause de l'affection.
Une étude récente a révélé que les patients ont souvent souffert de ces symptômes pendant plus de huit ans avant d'apprendre l'existence d’ne possibilité chirurgicale, le plus souvent de leur propre initiative. Le département de neurochirurgie de l'Inselspital a donc lancé une campagne de sensibilisation sur cette pathologie. Une amélioration ou une guérison permanente n'est généralement possible que par le biais de la microchirurgie *.
Environ 10 personnes sur 100 000 souffrent d'un hémispasme facial. En Suisse, cela représente environ 800 personnes. L'âge typique d'apparition se situe entre 45 et 65 ans, les femmes étant plus fréquemment touchées que les hommes (dans un rapport de 2:1) et l'hémispasme facial gauche étant plus fréquent que l'hémispasme facial droit (également dans un rapport de 2:1). L'hémispasme facial bilatéral est très rare.
Le déclencheur d'un hémispasme facial est généralement un vaisseau sanguin (artère ou veine) qui exerce une pression sur le nerf facial. La zone plus sensible du nerf facial se situe dans la zone de transition entre la myéline centrale et la myéline périphérique, directement à l'endroit où le nerf facial sort du tronc cérébral. Cette zone transitionnelle mesure de 3 à 5 mm de long. Si une artère cérébrale est en contact direct avec cette zone sensible, la pulsation constante de l'artère peut entraîner une hyperexcitabilité du nerf facial.
Les artères cérébrales sont présentes chez de toute personne dans cette région. Elles peuvent présenter un allongement ou un élargissement avec l'âge. Par conséquent, la formation de nouveaux contacts est possible au cours de la vie. En outre, les tumeurs, la sclérose en plaques ou les infarctus du tronc cérébral peuvent également être à l'origine d'une hyperexcitabilité spontanée.
Les symptômes typiques de l'hémispasme facial sont les suivants :
- Spasmes involontaires et douloureux des muscles faciaux (partant d'un œil, ils s'étendent au reste du visage ou restent limités à la partie supérieure ou inférieure du visage)
- Une seule côté du visage est touchée par les spasmes
- Plusieurs spasmes en une minute
- Spasmes même pendant le sommeil
- Possible augmentation du larmoiement
- Possible perturbation de la vision binoculaire (la vision conjointe de l'œil droit et de l'œil gauche)
- Augmentation des symptômes due à la tension psychique et au stress
- Après une longue durée de la maladie paralysies de la musculature faciale
Bien que les troubles énumérés soient très typiques d'un hémispasme facial, il convient d'exclure d'autres causes, telles qu'une dystonie, un tic facial ou d'autres types de spasmes.
La mise en évidence du contact entre le vaisseau (artère ou veine) et le tronc cérébral ou le nerf facial est, à notre avis, absolument nécessaire. La détection d’un conflit neurovasculaire se fait à l'aide de l'imagerie par résonance magnétique (IRM) et n'est pas toujours facile car le nerf facial dans le segment transitionnel longe le tronc cérébral et n’est pas clairement distinct de ce dernier Les séquences CISS spéciales axiales, à très faible épaisseur, sont toujours nécessaires en imagerie. Des boucles de l'artère cérébelleuse antérieure inférieure (AICA) ou de l'artère cérébelleuse postérieure inférieure (PICA) apparaissent généralement, touchant le nerf facial ou le tronc cérébral juste en dessous du nerf. L'IRM est également utilisée pour éliminer les autres causes possibles des spasmes.
Si l'hémispasme facial n'est pas traité, il est très rare que les symptômes s'améliorent. Selon la gravité des symptômes et le degré d'atteinte, l'hémispasme facial peut être traité de manière symptomatique ou causale.
Traitement médicamenteux
Au début du traitement, la carbamazépine, le clonazépam, le baclofène ou la gabapentine sont utilisés pour contrôler les symptômes. Le succès est généralement faible ou ne dure pas longtemps. Ces médicaments ne sont donc adaptés qu'au traitement des formes très légères de la maladie *. Les médicaments sont souvent accompagnés de fatigue et de lassitude.
Injection de toxine botulique
L'injection de toxine botulique dans les muscles du visage entraîne initialement un soulagement des symptômes dans 90 % des cas. Dans 10 à 20 % des cas, cependant, il peut y avoir des effets secondaires temporaires comme une vision double, des paupières tombantes (ptosis) ou une paralysie faciale. La durée de l'effet de l'injection est de 3-4 mois. Bien que l'injection de toxine botulique puisse être répétée, elle perd de plus en plus de son effet avec le temps. Cette thérapie ne mène pas à la guérison, et doit être poursuivie en permanence.
La chirurgie : le traitement avec 90% de chances de guérison
La chirurgie est actuellement la seule option thérapeutique visant à une amélioration durable ou une guérison. Sa technique est similaire à celle de la décompression microvasculaire pour la névralgie du trijumeau. En principe, l'artère pulsatile (rarement aussi la veine) est détachée du nerf facial sous un fort grossissement microscopique et légèrement déplacée afin qu'elle n'ait plus de contact avec le nerf. Un orceau de téflon est interposé entre l'artère et le nerf.
Il est surtout important que l'opération soit réalisée avec les normes de sécurité les plus élevées et en utilisant des techniques de monitoring spéciales. La conduction nerveuse et l'excitabilité du nerf facial sont ainsi surveillées. Ces techniques permettent de guider avec précision la préparation et le déplacement de l'anse vasculaire et de prédire le résultat de l'opération. Au moment où le chirurgien éloigne l'anse vasculaire causale du nerf hyperexcité, ce que l'on appelle le "lateral spread", l'hyperexcitabilité du nerf facial, disparaît.
Le taux de réussite est élevé. L'amélioration se produit généralement 2 à 3 jours après l'opération, mais parfois seulement quelques jours à quelques semaines après l'opération.
6 mois après l'opération, 80 à 90 % des patients n'ont plus de symptômes ou présentent une réduction des spasmes de plus de 90 %.
Chez 5–10 % des patients, l'amélioration n'est que partielle et chez 5–10% des patients, l'opération n'apporte aucune amélioration significative des symptômes.
En outre, 10 % des patients ayant initialement obtenu de bons résultats chirurgicaux peuvent connaître une rechute, c'est-à-dire une réapparition des symptômes.
Dans une méta-étude incluant 22 études et les données de 5 685 patients au total, 91,1 % de tous les patients ont été considérés comme guéris après une période d'observation moyenne de près de 3 ans. Les récidives ne sont survenues que chez 2,4 % des patients ayant subi une chirurgie primaire réussie *, *. En l'absence de succès initial, il convient de vérifier si une autre opération est possible, car le conflit neurovasculaire peut se reproduire en raison du déplacement de l'artère.
Parmi les complications, une atteinte immédiate du nerf facial ou une diminution de l’audition du côté opéré (3 %), des vertiges (2 %) sont à signaler.
Dans 3 à 5 % des cas, on observe une atteinte tardive du nerf facial, qui survient environ 1 à 2 semaines après l'opération et disparaît complètement dans la plupart des cas. Une parésie faciale persistante n'a été décrite que dans 0,9 % de tous les cas dans l’étude mentionnée ci-dessus*.
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Nilsen B, Le K, Dietrichs E. Prevalence of hemifacial spasm in Oslo, Norway. Neurology. 2004;63(8):1532-1533.
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Raabe A, Jaiimsin A, Seifert V, Beck J. Use of a strip-clip technique to maintain transposition of a vertebral artery in microvascular decompression surgery. Acta Neurochirurgica. 2011;153(12):2393-2395.
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Miller L, Miller V. Safety and effectiveness of microvascular decompression for treatment of hemifacial spasm: a systematic review. British Journal of Neurosurgery. 2011;26(4):438-444.