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Der Hörsturz ist eine plötzlich auftrendende Hörminderung ohne erkennbare äussere Ursache.
Hörsturz mit Hochton-HörverlustWahrscheinlicher Hörsturz des Schräg- oder Steilabfalls der Tonschwelle im hohen Frequenzbereich oder der Innenohr-Hochtonsenke ist - in Abhängigkeit vom Ausmass des Hörverlustes- eine Insuffizienz der äusseren (Innenohrschwerhörigkeit (IOS) bis ca. 50 dB Hörverlust) und/oder der inneren Haarellen (IOS ab ca. 60 dB Hörverlust).
Hörsturz mit Tiefton- HörverlustAufgrund klinischer und tierexperimenteller Daten beruht die Hörminderung im tiefen Frequenzbereich wahrscheinlich auf einem endolymphatischen Hydrops. Ebenfalls denkbar ist eine lokale Durchblutungsstörung der Lamina spiralis mit hypoxischer Gewebeschädigung und Störung der Elektrolyt-Homöostase.
Hörsturz mit pancochleärem HörverlustDa alle Frequenzen betroffen sind, werden bereits geringe Hörverluste subjektiv als schwerwiegend empfunden. Als Erkrankungsursache Substrat kommt vor allem eine Funktionsbeeinträchtigung der Stria vascularis und/oder der zuführenden Gefässe im Sinne einer Durchblutungsstörung und Gewebe-Hypoxie infrage.
Hörsturz mit Mittelfrequenz-HörverlustDie Grundlagen der seltenen wannenförmigen Senkenbildung der Tonschwelle im mittleren Frequenzbereich sind kaum untersucht. Als Ursachen werden beispielsweise lokale Durchblutungsstörung im Bereich der Lamina spiralis ossea mit hypoxischen Schäden (Sauerstoffunterversorgung) des Corti-Organs sowie Gendefekte diskutiert.
Hörsturz mit Taubheit/ an Taubheit grenzende SchwerhörigkeitDiese Form des Hörsturzes ist durch das Ausmass des Hörverlustes, der in der Regel alle Frequenzen betrifft, charakterisiert. Verantwortlich hierfür könnten ein (thrombotischer/ embolischer) Verschluss der A. cochlearis communis oder der A. spiralis modioli mit hypoxischer strialer Insuffizienz sein.
SonstigeHierunter sind Tonschwellenverläufe zu verstehen, die sich weder in die bereits genannten Gruppen einordnen noch bestimmten IOS-Typen zuordnen lassen. Ihre Ursache ist unbekannt. Im weiteren Sinne gehören in diese Gruppe auch stark fluktuierende (schwankenden) Hörschwellen und der Hörsturz mit Progredienz (Fortschreiten) der Schwerhörigkeit unter der Therapie, z.B. infolge Liquordruckänderung und/oder immunpathologischer Mechanismen.
Welche Ursachen kann eine plötzlich auftretende Innenohr-Hörminderung haben?Im Allgemeinen wird der Hörsturz gleichgesetzt mit der Bezeichnung einer akuten idiopathischen Schallempfindungsschwerhörigkeit. Der Begriff idiopathisch besagt, dass die Schwerhörigkeit ohne erkennbare Ursache aufgetreten ist. Nach einer Leitlinie der Deutschen Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- u. Halschirurgie (DGHNO) wird die akute idiopathische Schallempfindungsschwerhörigkeit, die auch als Hörsturz bezeichnet wird, definiert als “ohne erkennbare Ursache, plötzlich auftretende, in der Regel einseitige Schallempfindungschwerhörigkeit cochleärer Genese von unterschiedlichem Schweregrad bis hin zur Ertaubung. Schwindel und/oder Ohrgeräusche sind zusätzlich möglich“ (awmf online, 2009, Nr. 017/010, Leitlinie Hörsturz der Deutschen Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Halschirurgie). In den wenigsten Fällen kann eine Ursache einer akuten Hörminderung gefunden werden. Grundsätzlich werden eine Ursache im Innenohr (cochleär), hinter dem Innenohr (retrocochleär) und eine im Gehirn (zentral) bedingte Hörminderung unterschieden. Somit können verschiedene Ursachen zu einem Hörsturz führen und diese Ursachen können sich aus den unterschiedlichsten Quellen zusammensetzen. Betrachtet man die Innenohrursachen, dann ist ein Morbus Ménière mit einem endolymphatischen Hydrops und eine Perilymphfistel eine mögliche Ursache einer akuten Schallempfindungsschwerhörigkeit. Bei der Perilymphfistel kommt es zwischen dem Innenohr und dem Mittelohr zu einem Austritt von Innenohrflüssigkeit (Perilymphe). Dies ist möglich, wenn z.B. bei einem Druck (Barotrauma) ein Riss in der Membran des runden Fensters (Eingangspforte zwischen Mittelohr und Innenohr) eintritt. Auch Medikamente, die giftig für das Ohr sind (ototoxische Medikamente) können dauerhaft oder vorübergehend das Innenohr schädigen. Dazu gehören Medikamente wie z.B. Furosemid, das bei Bluthochdruck oder Nierenerkrankungen gegeben wird oder Salizylate, welche in der Schmerztherapie eingesetzt werden (z.B. Aspirin). Diese können das Ohr vorübergehend schädigen. Wird das Ohr durch Chemotherapeutika (Aminoglykoside, Zytostatika wie etwa Cisplatin) oder Medikamente gegen eine Tuberkulose geschädigt, ist die Schädigung meist reversibel. Auch Verletzungen der Halswirbelsäule, laute akustische Einwirkungen wie etwa Explosionen oder erhebliche Lärmeinwirkungen können das Innenohr vorübergehend oder dauerhaft schädigen. Auch können seltene Erkrankungen des Immunsystems, wie es beispielsweise bei der Sarkoidose oder bei einem Cogan-Syndrom möglich ist, das Innenohr schädigen. Noch seltener sind genetische Erkrankungen (z.B. Pendred-Syndrom oder das Usher-Syndrom), welche schädliche Folge auf die Innenohrstrukturen haben können. Entzündungen des Innenohres (Labyrinthitis) können auch bei Infektionen durch eine Lyme-Borreliose, bei Masern oder Mumps-Infektionen auftreten. Ist eine Mittelohrentzündung sehr ausgeprägt, kann das Innenohr ebenfalls geschädigt werden. Dieses ist möglich im Sinne einer Labyrinthitis oder auch als Folge einer Meningitis. Infektionen können auch den Hörnerven schädigen. Dann spricht man von einer retrocochleären Hörstörung. Solche Infektionen können beispielsweise durch Herpes Zoster oticus oder andere Infektionen wie z.B. Borrelia burgdorferi (Lyme-Borreliose) oder bei Geschlechtserkrankungen (Lues mit dem Erreger Treponema pallidum) vorhanden sein. In sehr seltenen Fällen führt eine Erkrankung durch HIV zu einer Hörminderung. Ebenfalls können Parasiten z.B. eine Erkrankung durch Toxoplasma gondii einen Innenohrbefall hervorrufen. Liegt eine Ursache in den Gefässen vor, kann durch die Unterversorgung des Ohres, durch eine Blockade (Vaso-Spasmus) der zuführenden Innenohrarterie (Arteria auditiva interna), eine Hörstörung verursacht werden. Vielfältige Ursachen, wie z.B. eine Hitzebelastung, allergische oder psycho-emotionelle Auslöser können eine Veränderung des Gefäss- und Durchflussstroms verursachen. Es werden ferner auch Einblutungen in das Innenohr oder Veränderungen der zuführenden grossen Gefässe wie etwa der Wirbelsäulenarterie (Arteria vertebralis oder Arteria basilaris) als mögliche Ursachen für Hörminderungen angegeben. Kann ein Hörsturz durch Stress entstehen?
Oft wird man in der Praxis gefragt, ob ein psychischer (geistiger) oder physischer (körperlicher) Stress einen Hörsturz auslösen kann. In der Tat konnte an feingeweblichen Untersuchungen festgestellt werden, dass im Innenohr an den Stützzellen schädigende Veränderungen nachweisbar waren. Diese Veränderungen können zu einem Zelluntergang (Nekrose) oder einem langsamen Absterben (Apoptose) führen. Bei einer krankhaften Aktivierung von Abbauvorgängen werden bestimmte Botenstoffe (Zytokine) freigesetzt (IL-1Beta oder TNF-Alpha) zusammen mit anderen stresstypischen Eiweissen. Werden diese Substanzen nur zeitlich begrenzt freigesetzt, kommt es zu einer Erholung der Hörschwelle. Ist die Aktivierung jedoch von längerer Dauer, resultiert daraus ein dauerhafter Verlust der äusseren Haazellen. (Adams JC, Otol Neurotol 2002, 23 (3): p 316-22; Adams et al. Neuroscience 2009 ; 160 (2), p 530-9; Merchant SN, Adams JC und Nadol Jr, Otol Neurotol 2005, 26 (2), p 151-60).