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Die Myositis ist eine Muskelentzündung, die nach verschiedenen Kriterien eingeteilt wird. Am häufigsten sind die Polymyositis, Dermatomyositis, immunvermittelte nekrotisierende Myopathie und die Einschlusskörperchenmyositis. Sie gehören zu den entzündlichen Muskelerkrankungen, die nicht durch Erreger wie Bakterien, Viren oder Parasiten bedingt sind.
Die Myositis ist eine Entzündung der Skelettmuskulatur. Der Name leitet sich so ab: „Myo“ steht für Muskel und die Endung „itis“ bedeutet Entzündung. In die Gruppe der Myositiden fallen mehrere Arten von Muskelentzündungen. Die Polymyositis (PM), Dermatomyositis (DM), immunvermittelte nekrotisierende Myopathie (IMNM) und die Einschlusskörperchenmyositis (inclusion body myositis = IBM) sind die wichtigsten Formen der Muskelentzündung, die nicht durch Erreger (Bakterien, Viren oder Parasiten) bedingt sind. Die genauen Ursachen dieser Muskelerkrankungen sind noch nicht geklärt. Bekannt ist aber, dass das Immunsystem bei der Entstehung eine Rolle spielt. Es greift aus bislang unbekannten Gründen körpereigene Strukturen an und zerstört sie – in diesem Fall sind es die Muskeln. Man spricht von Autoimmunerkrankungen, wenn das Immunsystem auf diese Weise fehlgeleitet ist Daneben kommen Myositiden im Rahmen anderer Krankheiten vor, etwa bei Autoimmunerkrankungen wie der rheumatoide Arthritis, dem primären Sjögren-Syndrom oder dem Systemischen Lupus Erythematodes.
Die Symptome der Myositis sind Kraftverlust und Schwäche der Muskeln, oft im Bereich des Körperstamms. Auch Muskelschmerzen und Muskelschwund kommen oft vor. Zusätzlich zur Muskulatur können auch Haut, Gelenke, Gefässe oder innere Organe wie die Lunge oder das Herz betroffen sein. Das führt dann zu weiteren Symptomen.
Es gibt verschiedene Möglichkeit der Behandlung bei einer Myositis. Ziel ist es, die Aktivierung des Immunsystems, die Entzündung und Schäden verursacht, zu stoppen oder abzumildern. Dazu kommen Medikamente, die das Immunsystem modulieren zum Einsatz. Diese werden mitunter auch als Immunsuppressiva bezeichnet. Die Muskulatur lässt sich mit Hilfe der Physiotherapie wieder kräftigen.
Die Myositis, die durch autoimmune Prozesse bedingt ist, ist eine vergleichsweise seltene Erkrankung. Fachleute schätzen, dass weltweit rund 2 bis 7 von 1‘000‘000 Einwohnern pro Jahr daran erkranken.
Die Myositis kann Menschen unterschiedlichen Alters treffen. Sie kann im Kindes-, aber auch im Erwachsenenalter auftreten. Frauen sind häufiger betroffen als Männer mit Ausnahme der Einschlusskörperchenmyositis, Diese tritt meist jenseits des Lebensalters von 50 Jahren auf.
Bei den autoimmunen Myositiden ist das Immunsystem ausser Kontrolle geraten: Es attackiert fälschlicherweise körpereigene Strukturen – in diesem Fall primär die Muskeln, aber zum Teil auch Haut, Gelenke, Gefässe oder innere Organe wie Herz und Lunge, seltener den Darm. Wird dieser Angriff nicht gestoppt, kann es zur Schädigung der Muskulatur oder anderer Strukturen/Organe kommen. Weitgehend unbekannt ist, warum das Abwehrsystem so übermässig reagiert. Eine genetische Veranlagung, die bereits bei Geburt vorhanden ist, trägt wahrscheinlich dazu bei.
Ausserdem kommt die Myositis noch in Verbindung mit anderen Autoimmunerkrankungen vor wie z.B. dem Systemischen Lupus Erythematodes (SLE), der Mischkollagenose, der systemischen Sklerose, dem primären Sjögren-Syndrom oder der rheumatoiden Arthritis.
Mitunter können immunvermittelte Myositiden auch im Kontext von bösartigen Tumorerkrankungen auftreten oder durch Medikamente getriggert werden.
Eine Muskelentzündung kann auch bei Infektionen auftreten. Einige Beispiele:
Die autoimmunen Myositiden entwickeln sich häufig schleichend. Die Symptome nehmen mit der Zeit zu, wenn die Erkrankung weiter fortschreitet. Vielen Myositiden gemeinsam ist ein allgemeines Krankheitsgefühl, manchmal leichtes Fieber, Muskelschmerzen wie bei einem Muskelkater sowie Muskelschwäche. Es können noch weitere Symptome hinzukommen, die andere Stellen des Körpers betreffen.
Weil sich die Symptome zu Beginn der Erkrankung häufig schleichend entwickeln und unspezifisch sind, können bis zur Diagnosestellung Monate bis Jahre vergehen. Die Diagnose „Myositis“ ist eine Herausforderung. Es gibt eine Vielzahl nicht-entzündlicher Muskelerkrankungen, die mit ähnlichen Symptomen einhergehen, zum Beispiel erblich bedingte Muskelabbauerkrankungen, Stoffwechselstörungen der Muskulatur oder Medikamentennebenwirkungen. Um andere Muskelkrankheiten als Ursache der Beschwerden ausschliessen zu können, ist ein detailliertes Fachwissen nötig. Die Diagnostik umfasst verschiedenste Untersuchungen, an der am USZ Fachleute mehrerer Fachrichtungen beteiligt sein können, insbesondere aus der Rheumatologie, der Neurologie, der (Neuro-)Pathologie und der Dermatologie.
Die Diagnostik beginnt immer mit dem Gespräch zu Ihrer Krankengeschichte (Anamnese).
Im Anschluss folgt eine körperliche Untersuchung. Wir tasten die Muskeln und Gelenke ab und prüfen, ob es Auffälligkeiten gibt. Ausserdem testen wir die Beweglichkeit und die Kraft der Extremitäten, um Einschränkungen aufzuspüren. Weiteren Aufschluss gibt eine Hautuntersuchung. Wir begutachten Ihr Gangbild, indem wir Sie im Raum einige Schritte gehen lassen und prüfen die Reflexe und das Berührungsempfinden. Zudem hören wir das Herz und die Lunge ab und untersuchen auch den Bauch und die Nieren. Zusätzlich prüfen wir die Durchblutung, indem wir die Pulse tasten. Die Messung von Blutdruck und Temperatur kann auch Teil der Untersuchung sein.
Die endgültige Diagnose „Myositis“ lässt sich aus der Zusammenschau sämtlicher Untersuchungsergebnisse stellen.
Am USZ bieten wir Spezialabklärungen für Patientinnen und Patienten mit Verdacht auf Myositiden an, die nach neuesten wissenschaftlichen Erkenntnissen und internationalen Empfehlungen ausgerichtet sind. Wir sind Teil eines internationalen Forschungs- und Expertennetzwerks (Global Myositis Network)
Die Ursachen und die Entstehungsweise der Muskelentzündung, die nicht durch Krankheitserreger bedingt ist, sind noch weitgehend unbekannt. Daher gibt es keine Vorbeugemassnahmen.
Auch spezielle Früherkennungsmassnahmen gibt es bei der Myositis nicht. Daher gilt der allgemeine Ratschlag: Holen Sie immer zeitnah ärztlichen Rat ein, wenn Sie unter Symptomen wie einem schweren Krankheitsgefühl, Muskelschmerzen oder Muskelschwäche leiden.
Die Myositis ist eine chronische Erkrankung, die ohne Behandlung meist weiter voranschreitet. Allerdings lässt sich die Muskelentzündung durch eine rechtzeitige und ausreichende Behandlung oft aufhalten. Der Verlauf der Myositis ist sehr unterschiedlich und hängt von der Art, Schwere der Muskelschädigung und der Beteiligung weiterer Organe ab.
Häufig können wir durch Medikamente in der Mehrzahl der Fälle eine deutliche Besserung erzielen, manchmal sogar eine Symptomfreiheit. Dann können Betroffene einen nahezu normalen Alltag leben und die Lebensqualität bleibt erhalten.
Die Einschlusskörpermyositis besitzt dagegen eine ungünstigere Prognose. Nach fünf Jahren sind viele Betroffene auf Gehhilfen angewiesen, nach ungefähr zehn Jahren auf den Rollstuhl. Sie kann viele weitere Probleme mit sich bringen, etwa Schluckstörungen und Atemnot.
Aufgrund der oft alltagsrelevanten Beeinträchtigungen spielt die Erfassung sämtlicher Krankheitsmanifestationen und der Lebensqualität eine grosse Rolle. Am USZ ist daher das primäre Therapieziel die Erstellung eines individuellen Behandlungskonzepts, das neben einer medikamentösen Therapie auch einen angepassten Trainingsplan enthält. Fortschrittliche Therapien ermöglichen den meisten Patientinnen und Patienten mit Myositis eine Beschwerdereduktion und Verbesserung der Lebensqualität. Da die Erkrankungen so selten sind, sind keine Medikamente dafür zugelassen, obwohl deren Wirkung belegt ist. Wir setzen diese Medikamente daher nach Einholung der Kostengutsprache für die betroffene Person „off label“ ein. Dazu befähigt uns unser Expertenwissen für diese seltenen Erkrankungen und die detaillierte Fachkenntnis und Erfahrung mit diesen Therapien.