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Ce terme désigne la dilatation congénitale de la voie biliaire principale (qui amène la bile du foie vers l’intestin) et/ou des voies biliaires intra-hépatiques (dans le foie).
Le kyste peut se développer lorsque la jonction entre la voie biliaire principale et le canal pancréatique est trop éloignée de l’intestin. Les sucs pancréatiques (qui sont irritants) refluent alors vers le foie à travers le cholédoque.
Ce phénomène provoque une irritation et favorise le développement d’un kyste. L’affection est très rare avec une incidence en Europe de 1 cas pour 100’000 naissances, mais avec une tendance à devenir plus fréquente.
Quels sont les symptômes ?
Le kyste du cholédoque peut se manifester chez le petit enfant par des crises douloureuses abdominales, ou une pancréatite (inflammation du pancréas), ou une jaunisse (ictère), ou encore par la découverte d’une masse au niveau du ventre à droite. Les conséquences à très long terme peuvent être une cirrhose biliaire (rétrecissement du foie avec détérioration de son fonctionnement) ou, dans 30% des cas à l’âge adulte, une évolution vers un cancer de la voie biliaire.
Comment poser le diagnostic ?
Le diagnostic avant la naissance est possible si la dilatation du cholédoque est importante et visible sur les échographies prénatales. Le risque principal est de la confondre avec une atrésie des voies biliaires (cf. chapitre atrésie des voies biliaires) de forme kystique qui nécessiterait un traitement urgent, tandis que le kyste du cholédoque peut être enlevé en différé vers l’âge de 3-6 mois.
Après la naissance, le diagnostic est réalisé par échographie et par la cholangio-pancréatographie par résonnance magnétique (cholangio-IRM) qui permet de définir la morphologie précise du kyste.
Quels sont les traitements ?
Le traitement est toujours chirurgical. Il doit être fait non-urgemment mais assez rapidement après avoir posé le diagnostic, afin de limiter le développement d’une fibrose/cirrhose hépatique ou des complications du kyste. La chirurgie comprend :
Quel pronostic ?
Les résultats postopératoires sont excellents avec une guérison habituellement sans séquelles.
Toutefois, une surveillance prolongée à l’aide d’une échographie annuelle est nécessaire afin de dépister un éventuel développement vers un cancer de la voie biliaire résiduelle millimétrique en dehors du foie, événement extrêmement rare.