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Les vasculites s'accompagnent souvent de symptômes généraux comme la fièvre, un amaigrissement, des sudations nocturnes ou des douleurs dans les articulations et les muscles. Les signes cliniques d'une vasculite dépendent de la taille des vaisseaux atteints.
Si les vaisseaux sanguins touchés par l’inflammation sont de petit calibre, les organes préférentiellement touchés sont la peau, les nerfs et les reins.
Au niveau de la peau, les signes les plus caractéristiques sont un purpura palpable, c'est à dire des taches foncées de la taille de quelques millimetres que l’on perçoit également au toucher.
L'atteinte des nerfs peut se manifester par des douleurs, des troubles de la sensibilité ou la faiblesse d'une extrémité.
Le diagnostic de vasculites repose sur un examen par le médecin, des analyses du sang et des urines ainsi que sur la mise en évidence d'une inflammation des vaisseaux sanguins sur une biopsie. Les sites privilégiés pour les prélèvements de tissus sont la peau, les nerfs périphériques atteints et les reins. L'échantillon de tissu est ensuite examiné au microscope et permet de confirmer le diagnostic de vasculite avec certitude.
Le traitement se base d'une part sur l'administration de dérivés de la cortisone (corticostéroïdes), qui agissent rapidement sur l'inflammation. Il est souvent nécessaire d'ajouter un deuxième médicament qui agit plus spécifiquement sur les globules blancs responsables de l'inflammation (immunosuppresseur). On distingue une première phase de traitement, dite de mise en rémission. Le but est d'interrompre le processus inflammatoire et de limiter les dégâts aux organes. La deuxième phase de traitement est dite de maintien en rémission. Il s'agit-là de s'assurer que la maladie ne revient pas.
Les risques principaux du traitement de corticostéroïdes et d'immunosuppresseur sont une réduction des défenses de l'organisme, entrainant un risque accru d'infection. Il existe également un risque augmenté de cancers. La plupart des immunosuppresseurs sont incompatibles avec une grossesse et pour les femmes en âge de procréer il faut observer une contraception efficace. Les effets secondaires de corticostéroïdes peuvent entrainer une déminéralisation des os, une augmentation de la tension artérielle, un diabète, une fragilité de la peau et une cataracte précoce. L'ajout d'un immunosuppresseur est utilisé non seulement pour augmenter les chances de guérir la vasculite mais aussi de pouvoir baisser plus rapidement les doses de corticostéroïdes, afin de limiter les effets secondaires.
Différents types de vasculites des petits vaisseaux
Parmi les vasculites touchant les petits vaisseaux, on compte le groupe des vasculites associées aux anticorps anti-cytoplasme des neutrophiles (ANCA), dont font partie
D'autres vasculites touchant les vaisseaux de petite taille sont
Certaines vasculites touchent les vaisseaux de grande taille, comme l'aorte et les artères ravitaillant les extrémités et la tête. En dehors des signes généraux (fièvre, douleurs articulaires et musculaires, faiblesse, amaigrissement) elles peuvent, selon les vaisseaux atteints, occasionner des maux de tête, des troubles visuels, une mauvaise circulation du sang dans les extrémités ou des troubles neurologiques.
Les examens de sang montrent habituellement des signes d'inflammation. Ces dernières années d'importantes avancées ont été réalisées dans l'imagerie médicale, qui permet souvent de préciser le diagnostic. Une biopsie, préférentiellement réalisée au niveau d'une petite branche d'une artère située au niveau de la tempe peut appuyer le diagnostic.
Les vasculites des grands vaisseaux sont elles aussi traités par des dérivés de la cortisone. Parfois, l'ajout d'un immunosuppresseur est nécessaire, afin de pouvoir améliorer le contrôle de la maladie et diminuer plus rapidement les corticostéroïdes.
Différent types de vasculites des gros vaisseaux
Parmi les vasculites qui touchent les vaisseaux de grande taille on compte: