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Les vascularites ont comme base pathogénique une inflammation de la paroi des vaisseaux. La possibilité de visualiser cette inflammation sans avoir recours à des techniques invasives représente un avantage certain. Plusieurs techniques d'imagerie «non invasives» ont été étudiées chez les patients atteints de vascularite. Elles comprennent l'ultrasonographie, l'IRM couplée à des séquences angiographiques, la scintigraphie planaire et en mode de tomographie informatisée à émission monophotonique (SPECT) et les techniques d'imagerie métabolique comme le PET. Certaines techniques d'imagerie s'appliquent particulièrement bien à un type de vasculite spécifique. Ainsi, l'IRM cardiaque doit être considérée dans le syndrome de Churg et Strauss et le PET dans l'artérite giganto-cellulaire. Des études prospectives sont cependant nécessaires pour valider l'utilité de ces techniques dans les vascularites.
Le terme de vascularite systémique désigne un groupe d'affections caractérisées par une atteinte inflammatoire des vaisseaux sanguins conduisant à une altération de la paroi vasculaire. Il peut s'agir d'une inflammation primaire, dont on ne connaît pas la cause ou d'une manifestation secondaire à une autre maladie, par exemple une infection. L'inflammation peut intéresser les trois tuniques du vaisseau, donc aussi bien l'endothélium que la média et l'adventice. L'atteinte inflammatoire de l'intima peut conduire à une prolifération de la couche endothéliale, elle-même responsable de sténoses ou même d'occlusion des lumières vasculaires et de ce fait d'une ischémie dans le territoire ravitaillé par les vaisseaux. L'inflammation peut aussi mener à un affaiblissement de la paroi vasculaire et à la formation d'anévrismes, comme dans la polyartérite noueuse (PAN) et la maladie de Behçet. Les différentes techniques d'imagerie détaillées plus bas permettent de détecter et d'apprécier l'étendue de l'inflammation vasculaire, et constituent un outil diagnostique et une aide au suivi thérapeutique (figure 1).
Dans l'imagerie vasculaire, on distingue les explorations invasives des non invasives. L'avantage principal de l'angiographie conventionnelle est une bonne définition morphologique des vaisseaux jusqu'à un calibre de 500 mm. Les inconvénients en sont le caractère invasif avec une incidence non négligeable de complications au site de ponction, de réactions anaphylactoïdes et d'insuffisance rénale sur produit de contraste. Pour ces raisons, les techniques non invasives prennent une place de plus en plus importante dans le diagnostic et le suivi des vascularites. De plus, leur sensibilité permet parfois de poser le diagnostic à un stade précoce, quand le traitement peut avoir un plus grand impact sur la progression de la maladie. Les explorations non invasives sont l'ultrasonographie (US), l'imagerie par résonance magnétique (IRM) couplée à des séquences angiographiques (ARM), la scintigraphie planaire et en mode de tomographie informatisée à émission monophotonique (SPECT) et les techniques d'imagerie métabolique : la tomographie par émission de positrons (PET) avec notamment l'acquisition d'images conjointes avec le scanner (PET-CT).
Cet article se focalise sur les techniques d'imagerie non invasives et cherche à relever les méthodes dotées de bonnes sensibilité et spécificité dans la détection de processus inflammatoires liés aux vascularites.
L'US est largement disponible, peut être utilisée de manière répétée et a un coût peu élevé. La résolution des transducteurs d'ultrasons modernes est de 0,1 à 0,2 mm. L'US est particulièrement utile dans l'évaluation de vaisseaux superficiels mais peut également détecter des anomalies de paroi de l'aorte et de ses branches. Il est donc possible de visualiser les artères temporales dans le cadre d'artérite temporale (AT) giganto-cellulaire aussi dénommée maladie de Horton. Cette vascularite touche les artères de gros et moyen calibre, typiquement du territoire céphalique (artère temporale et ses branches), mais elle peut être plus diffuse avec notamment une atteinte au niveau des vaisseaux épicrâniens, de l'aorte et de ses tributaires.
Schmidt a décrit en 1995 la présence d'un épaississement hypoéchogène d'allure circonférentielle (halo) autour de la lumière vasculaire d'artères temporales enflammées.1 Ce signal est le reflet de l'œdème de la paroi vasculaire.2 Le diamètre de ce halo se situe entre 0,3 et 2 mm et disparaît en moyenne 16 jours après le début du traitement par corticostéroïdes. Une récente méta-analyse a montré une sensibilité de 69% (95% IC, 57% à 79%) et une spécificité de 82% (95% IC, 75% à 87%), par rapport à la biopsie de l'artère temporale utilisée comme étalon standard.3 Ces résultats plutôt décevants ne permettent donc pas d'intégrer cette technique dans l'algorithme diagnostique de l'AT si ce n'est pour vérifier que l'artère ophtalmique ne soit pas une tributaire de l'artère temporale.
Contrairement à la maladie de Horton, la maladie de Takayasu (MT) touche le sujet jeune et affecte l'aorte et ses branches ainsi que les artères pulmonaires. L'atteinte de la crosse aortique est responsable des complications neurologiques et l'atteinte axillo-sous-clavière est à l'origine de l'abolition des pouls aux membres supérieurs. L'atteinte de l'aorte abdominale se traduit, le plus souvent, par une hypertension rénovasculaire liée à la sténose uni- ou bilatérale des artères rénales. L'US met en évidence de façon caractéristique au niveau des vaisseaux épicrâniens un épaississement circonférentiel de la paroi sur de longs segments, d'aspect lisse, homogène, moyennement échogène (signe des macaroni).4 L'aspect est différent de celui de l'artériosclérose dans laquelle la paroi est irrégulière et rendue hétérogène par les calcifications.
L'IRM assure une excellente visualisation de la lumière vasculaire et peut également analyser la paroi artérielle et sa relation avec les structures environnantes. L'inflammation peut être mesurée en fonction de l'œdème de la paroi ou grâce au rehaussement du contraste. L'utilisation de l'ARM se limite à l'aorte et ses principales branches, la visualisation des vaisseaux plus distaux étant mauvaise. Selon des études sonographiques et des données autopsiques, le diamètre de la lumière vasculaire de l'artère temporale est de 0,7-1 mm et celui de ses branches est d'environ 0,7 mm. La résolution de l'IRM conventionnelle est d'environ 1 mm et donc insuffisante pour visualiser l'artère temporale et ses branches. L'utilisation de champs magnétiques plus élevés, de 3 Tesla comparés à 1.5 Tesla de l'IRM conventionnelle, fournit un rapport signal sur bruit considérablement plus élevé, et de ce fait une résolution spatiale majeure et permet d'accroître la spécificité microvasculaire. Un premier travail reposant sur l'IRM 3 Tesla (3T-IRM) a montré une sensibilité de 100% et une spécificité de 80% par rapport à la biopsie de l'artère temporale.5 L'avantage de l'US et de la 3T-IRM par rapport à la biopsie de l'artère temporale est lié au fait que ces techniques d'imagerie explorent les vaisseaux sur un long trajet, de ce fait elles sont moins limitées par la segmentarité typique de cette vascularite. Cependant, l'US et la 3T-IRM ne différencient pas l'artérite à cellules géantes d'autres formes de vascularite pouvant toucher des vaisseaux de ce calibre comme la granulomatose de Wegener et le syndrome de Churg et Strauss. Ces dernières nécessitent en général une thérapeutique plus agressive.
Une étude comparative de l'ARM et l'angiographie dans la MT a démontré que l'ARM détectait 98% des artères jugées anormales à l'angiographie, mais avait une tendance à surestimer la taille des sténoses. La sensibilité et la spécificité de l'ARM dans le diagnostic d'une maladie des gros vaisseaux telle que la MT étaient quant à elles de 100%.6
Le SCS nécessite quelques considérations supplémentaires. Cette vascularite touche les vaisseaux de petit et moyen calibres et est caractérisée par la présence d'un asthme et/ou d'une rhinosinusite et d'une importante éosinophilie périphérique. L'atteinte cardiaque dans cette maladie est une des manifestations les plus sévères et la première cause de mortalité. Guillevin et coll. retrouvent une atteinte myocardique chez 13% des patients.7 Chez ces patients, le tableau clinique peut être dominé par l'insuffisance cardiaque qui se développe rapidement et peut aboutir au décès. Une vasculite des artères coronaires peut également être observée, mais ne semble que rarement responsable d'angor, d'infarctus du myocarde ou de décès. Cette coronarite peut régresser sous traitement.8 La myocardite du SCS semble toucher particulièrement les patients qui n'ont pas d'anticorps anticytoplasme des neutrophiles (ANCA). L'échocardiographie peut objectiver une diminution de la contractilité, toutefois non spécifique. C'est l'IRM cardiaque qui permet le mieux de visualiser la structure et la fonction cardiaques, d'évaluer la perfusion du myocarde et de différencier entre une atteinte aiguë et un remaniement cicatriciel.9 Reste à définir chez quel sous-groupe de patients souffrant de SCS une IRM cardiaque doit être effectuée de manière systématique, car il n'est pas rare de trouver des signes d'atteinte inflammatoire chez un patient asymptomatique.
La scintigraphie inflammatoire s'appuie sur différents traceurs comme le citrate de gallium 67 (67Ga), les leucocytes et les anticorps monoclonaux marqués à l'indium-111-Oxin. Le 67Ga est un analogue de l'ion-fer qui se fixe sur différentes protéines plasmatiques, notamment la transferrine se concentrant ainsi dans les tissus enflammés. Générau et coll. préconisent d'utiliser la scintigraphie au 67Ga chez les patients avec une suspicion clinique d'AT et chez qui la biopsie de l'artère temporale s'avère négative.10 En raison de la diminution de l'enrichissement du radiotraceur dans la paroi artérielle observée au cours du traitement de corticostéroïdes, les mêmes auteurs préconisent l'utilisation de cette technique également dans le suivi des patients souffrant d'AT. L'imagerie par traçage au 67Ga a été raffinée avec le développement d'une tomographie informatisée à émission monophotonique (67Ga-SPECT).11 Une étude pilote chez neuf patients souffrant d'AT a montré une grande sensibilité de cette procédure.
La scintigraphie au 67Ga a été évaluée dans d'autres vascularites. La granulomatose de Wegener (GW) est caractérisée par une vascularite nécrosante touchant les petits vaisseaux et par des granulomes péri- et extravasculaires des sphères ORL, pulmonaire et rénale. Dans une étude rétrospective sur 28 patients avec suspicion de GW active, la scintigraphie au 67Ga a montré une sensibilité et une valeur prédictive négative élevée.12 La spécificité de la scintigraphie au 67Ga dans la GW laisse cependant à désirer, car un enrichissement de l'isotope peut également être observé en cas d'infection bactérienne, virale et de sarcoïdose. Une autre technique scintigraphique évaluée dans la GW s'appuie sur l'expression des récepteurs de la somatostatine à la surface des cellules des granulomes. L'111In-octréotide est un analogue de la somatostatine radioactivement marqué et s'enrichit dans le tissu granulomateux.13
La tomographie par émission de positrons (PET) du métabolisme du glucose avec le fluor-18-fluordésoxyglucose (FDG) permet de déceler un processus inflammatoire dans la paroi de vaisseaux de gros calibre. Dans l'AT, la PET permet de visualiser l'inflammation au niveau de l'aorte et des artères brachiocéphaliques, sous-clavières, carotides et les fémorales (figure 2). A noter que l'inflammation des gros vaisseaux a également pu être documentée dans la polymyalgia rheumatica (PMR). En effet, une étude par PET a mis en évidence un hypermétabolisme de l'aorte thoracique chez 56% des patients souffrant d'AT ou de PMR mais seulement chez 2% des contrôles.14 Ces données montrent que souvent l'atteinte inflammatoire dans ce type de maladie ne se limite pas aux artères temporales, mais touche fréquemment aussi l'aorte et ses branches principales et renforce l'hypothèse que la PMR est une forme fruste d'AT.
Si la MT et la maladie de Behçet constituent les causes les plus fréquentes d'aortite inflammatoire du sujet jeune et l'AT en est la première chez les sujets âgées, les aortites infectieuses et la fibrose rétropéritonéale idiopathique (FRI) sont des diagnostics différentiels parfois trompeurs. La FRI 15 est caractérisée par une nappe sclérofibreuse rétractant le tissu rétropéritonéal et se compliquant fréquemment d'une compression des uretères. L'imagerie est indispensable dans le diagnostic de cette maladie et dans la surveillance thérapeutique. Chez le patient avec suspicion de FRI, la fonction rénale guidera le choix des examens pratiqués. L'échographie abdominale et des voies urinaires permet de visualiser le tissu fibreux et son impact sur les axes vasculaires et urologiques. L'urographie intraveineuse (UIV) et l'urétéro-pyélographie rétrograde (UPR) sont des examens encore couramment pratiqués à la recherche d'une hydronéphrose, mais ne permettent pas de visualiser le processus fibrosant lui-même. Un CT ou une IRM de l'abdomen doivent être systématiquement effectués, car ils permettent de mieux apprécier l'étendue du manchon périaortique. La FDG-PET n'est pas utile pour poser le diagnostic de FRI en raison de sa faible spécificité. Dotée d'une grande sensibilité, elle peut cependant apporter des informations précieuses sur l'étendue du manchon inflammatoire et permet de différencier entre processus actif et tissu cicatriciel. La FDG-PET permet donc de guider le clinicien dans la durée du traitement immunosuppresseur.16
Les techniques d'imagerie non invasives peuvent être d'une grande aide dans le diagnostic et le suivi de patients souffrant de vascularite. Elles semblent être particulièrement adaptées pour investiguer les vascularites qui touchent les vaisseaux de gros ou moyen calibre. Les techniques d'imagerie par marquage isotopique et par émission de positrons ont une sensibilité remarquable. Leur spécificité reste à évaluer par des études prospectives avec collectifs de patients représentatifs. Dans le cas de l'AT, l'imagerie métabolique PET nous a enseigné que l'atteinte de vaisseaux autres que les artères temporales est fréquente. Dans le cas de la GW et de la FRI, la PET nous offre la possibilité de déterminer si la maladie est active ou quiescente, permettant ainsi de régler l'intensité du traitement souvent grevé d'effets secondaires. De plus, l'imagerie scintigraphique a le potentiel d'identifier les patients avec clinique atypique ou fruste.