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Les dépôts de cristaux de pyrophosphate de calcium (PPCA) s’observent généralement dans les tissus articulaires. Ils se localisent également dans d’autres structures et prennent parfois un aspect tophacé. Contrairement au tophus goutteux, le tophus de PPCA ne survient qu’exceptionnellement au doigt. Cette observation concerne un homme de 81 ans ayant développé un important tophus de cristaux de PPCA sur la face antéro-latérale du troisième doigt, entraînant une hypoesthésie tactile et érodant la phalange proximale. Comme dans la plupart des rares cas décrits, il n’y avait pas de chondrocalcinose associée et le diagnostic n’a été posé que par l’examen anatomopathologique du matériel réséqué.
Une meilleure connaissance de cette entité pourrait éviter une chirurgie élargie, comme cela a parfois été pratiqué.
En 1961, D. McCarty a découvert des cristaux de pyrophosphate de calcium (PPCA) dans le liquide synovial de certains patients présentant une poussée d’arthrite.1 La ressemblance clinique de ces observations avec celles de D. Zitzan et S. Sit’aj, rapportées en 19582 et qui présentaient des calcifications articulaires et rachidiennes, a permis d’individualiser «la maladie par dépôts de cristaux de PPCA».3 Différentes présentations cliniques4 sont liées à la présence intra-articulaire de ces cristaux ; il s’agit principalement de la forme pseudo-goutteuse, pseudo-rhumatoïde, pseudo-arthrosique, asymptomatique (lanthanique) et pseudo-neuropathique. Ces cristaux peuvent aussi se déposer dans d’autres structures comme les ligaments,5,6 les tendons5,7 et leurs gaines ténosynoviales,8 les bourses séreuses,9 la dure-mère,5 le parenchyme rénal,5 le globe oculaire10 et les tissus sous-cutanés.9,11
Comme dans la goutte, les cristaux de PPCA peuvent aussi se regrouper en tophus.5,12 Dans la maladie par dépôts de PPCA, ils sont plus rares que dans la goutte13 mais non exceptionnels puisque T. Ishida et coll. en recensaient 29 cas en 1995.14
Cette présentation rapporte, à l’occasion d’une observation d’un tophus digital, les caractéristiques du tophus de PPCA dont l’aspect peut évoquer une lésion tumorale.
Cet homme de 81 ans, droitier, est connu pour une hypertension artérielle traitée, plusieurs accidents vasculaires cérébraux ayant entraîné une cécité bilatérale et une néoplasie prostatique intracapsulaire traitée en 1997 par chirurgie et radiothérapie, sans récidive locale ni métastase.
En 2005, il signale le développement progressif, sur trois ou quatre ans, d’un nodule indolore sur les faces palmaire et radiale du troisième doigt de la main droite, en regard de la phalange proximale. La tuméfaction s’est accentuée au cours des derniers mois entraînant une gêne mécanique associée à une diminution de la sensibilité cutanée sur la face latérale du doigt. L’interrogatoire systématique est sans particularité et il n’y a pas d’hérédopathie rhumatismale dans la famille.
A l’examen clinique, la peau a un aspect normal. On palpe un nodule induré, adhérent aux plans profonds mais pas à la peau. Il n’y a pas de chaleur locale ni de ganglion satellite. Il n’y a pas d’arthrite mais la mobilité des articulations métacarpo-phalangienne (MCP) et inter-phalagienne proximale (IPP) du doigt est limitée par la masse. L’examen ostéo-articulaire général révèle une gonarthrose bilatérale modérée.
Le bilan biologique montre une absence de syndrome inflammatoire (CRP=0,4 mg/dl). La fonction rénale est modérément réduite (créatinine 170 [μmol/1; filtration glomérulaire : 41 ml/min). Le bilan phosphocalcique est normal.
Les radiographies mettent en évidence une masse calcifiée, polylobée, nuageuse, érodant la phalange proximale (figure 1) associée à des calcifications linéaires distales (flèche sur figure 1). Le scanner montre une interruption de la corticale mais un respect de la gaine des tendons fléchisseurs du doigt (figure 2). L’IRM confirme l’érosion osseuse et montre une atteinte de tous les tissus sous-cutanés externes du doigt (figure 3). Les radiographies de la main, des genoux et du bassin n’ont pas objectivé de chondrocalcinose articulaire (CCA).
L’excision de la masse a été quasi complète, sans effraction osseuse. L’examen anatomopathologique a révélé la présence d’un tophus formé par des cristaux à biréfringence légèrement positive, typique des cristaux de PPCA, entouré par du tissu fibreux contenant des histiocytes, quelques cellules inflammatoires et des cellules géantes multinucléées (figure 4a et 4b). Il n’y avait pas d’autre type de cristaux, de métaplasie chondroïde ni d’atypie cellulaire.
L’évolution a été favorable, sans récidive après trois ans et demi d’évolution. Il persiste néanmoins une insensibilité segmentaire du doigt, le rameau nerveux n’ayant pas pu être isolé lors de l’intervention.
Un peu plus d’une centaine de patients présentant des dépôts tophacés de PPCA ont été rapportés dans la littérature. Leur localisation ainsi que l’âge, le sexe, la durée d’évolution des symptômes ainsi que la présence éventuelle d’une CCA sont résumés dans le tableau 1. Le nombre élevé d’observations cervicales avec une courte durée d’évolution des symptômes avant le diagnostic pourrait s’expliquer par l’apparition rapide, dans la plupart des cas, de signes d’une compression médullaire d’origine mécanique. Pour tous les autres sites, le délai moyen avant le diagnostic dépasse plusieurs années, vraisemblablement en rapport avec un accroissement très lent de la tumeur, peu inquiétant. En plus d’une possible découverte fortuite,9 une accélération de la croissance tumorale, une poussée inflammatoire, une compression neurologique ou un handicap fonctionnel, comme dans notre observation, poussent le patient à consulter.
Contrairement à la maladie par dépôts de PPCA en général, on observe dans la forme tophacée une prédominance féminine supérieure à 64%; dans la localisation digitale, celle-ci semble légèrement plus basse. Dans la majorité des cas, ces tophus se développent en dehors d’un contexte de CCA, bien que dans 30% des cas, la présence ou l’absence de dépôts de PPCA sur les sites articulaires classiques n’était pas mentionnée.
Les caractéristiques des dépôts tophacés digitaux de PPCA sont rapportées dans le tableau 2. Tous les doigts peuvent être atteints avec une légère prédilection pour le médius. Le côté droit est le plus souvent impliqué (80%) sans que l’on sache s’il s’agissait du côté dominant. La localisation est préférentiellement proximale et antérieure ou latérale. Elle est habituellement unique. Le tophus peut s’étendre en profondeur, irritant des fibres nerveuses15 et/ou érodant la corticale osseuse ;15-19 cette érosion est parfois combinée à une réaction périostée.16 Un antécédent traumatique16 est rarement mentionné.
Les examens de laboratoire sont habituellement normaux, n’orientant pas vers une affection métabolique sous-jacente.
Le nodule peut être transparent sur les radiographies conventionnelles au début,13 montrer des calcifications punctiformes17 ou nuageuses18 ou apparaître sous la forme d’une masse amorphe, dense, polylobée et mal délimitée.15,16,19,20 L’association de calcifications linéaires, caractéristiques des dépôts tendineux de cristaux de PPCA, et d’une masse radio-opaque d’aspect nuageux ne semble pas avoir été rapportée auparavant.
La scintigraphie osseuse peut montrer une captation locale de l’isotope. Le CT- scan objective les limites de la masse et ses rapports avec l’os sous-jacent. L’IRM met en évidence une possible extension aux structures tendinoligamentaires, articulaires et une éventuelle réaction inflammatoire associée.
Le diagnostic est posé sur la présence de cristaux d’aspect rhomboïde à biréfringence légèrement positive à l’examen en lumière polarisée au microscope optique.13-15-22 Ces cristaux ont un aspect caractéristique au microscope électronique15,17-21 et leur composition est confirmée par le rapport phosphocalcique à la microsonde ou par la diffraction aux rayons X15,16,18,20,21 sur un prélèvement à l’aiguille,20,22 une biopsie,15 une résection partielle16 ou totale. 13,17-19,21Les examens les plus sophistiqués ne semblent cependant pas indispensables pour poser le diagnostic.15
Dans la majorité des cas, les dépôts n’étaient constitués que par des cristaux de PPCA sauf pour le patient de H. R. Schumacher et coll. chez qui ils étaient mélangés à des cristaux d’urate de sodium et d’apatite.17
L’examen anatomopathologique révèle la présence de matériel calcifié basophile amorphe entouré par des septums fibreux contenant des fibroblastes, quelques cellules inflammatoires et multinucléées. Certains patients présentaient également une métaplasie chondroïde localisée.16-19
Ces dépôts peuvent se développer en continuité avec une articulation,16 en situation paradiaphysaire,21 dans un tendon15,20 ou dans la pulpe du doigt.17,20 Les mécanismes physiopathologiques en cause semblent essentiellement locaux.16 En effet, il n’y a pas de CCA dans la plupart des cas, de forme familiale ni d’anomalies métaboliques associées. 18 Plusieurs hypothèses ont été avancées pour expliquer la précipitation des cristaux de PPCA. La première évoque un excès de pyrophosphate inorganique articulaire diffusant dans les tissus avoisinants.20 Ces dépôts pourraient aussi être liés, dans certains cas, à une métaplasie chondroïde locale13,17,18 favorisant la libération de pyrophosphate par les chondrocytes présents. P. K. Wong et coll. suspectent également un excès anionique, une libération de nucléotides triphosphates provenant d’un tissu endommagé, une synthèse de facteurs favorisant la nucléation des cristaux de PPCA ou une réduction de certains inhibiteurs de leur précipitation comme le magnésium ou les chondroïtines sulfates.13
Le diagnostic différentiel comprend la goutte,15,18,19 le nodule rhumatoïde,22 la calcinose tumorale,15,18,19 l’hyperparathyroïdie primaire ou secondaire,15 la calcinose circonscrite liée à l’hypervitaminose D,15 certaines tumeurs comme le synoviome,15 des tumeurs des tissus mous,15 une synovite villo-nodulaire21 ou des tumeurs osseuses,15 parfois malignes.13,15,18,19
Le traitement consiste généralement en une résection complète surtout en présence d’une compression nerveuse ou d’une érosion osseuse. La chirurgie prévient habituellement la récidive qui est néanmoins possible en cas de résection partielle.16 Les dépôts de cristaux de PPCA semblent non résorbables en dehors d’une destruction du cartilage ou de la survenue d’une algodystrophie.23 Aucun traitement médical préventif par du magnésium, proposé parfois dans la CCA,24 ne semble avoir été tenté, même dans une forme débutante.
Les dépôts tophacés de PPCA font partie du diagnostic différentiel des nodules sous-cutanés des doigts et des orteils.25 La connaissance de cette entité permet d’éviter une chirurgie élargie, voire une amputation19 comme pratiquée parfois lors de la suspicion d’une tumeur maligne.
> Des dépôts de cristaux de pyrophosphate de calcium peuvent survenir en dehors des articulations
> Des tophus contenant des cristaux de pyrophosphate de calcium s’observent parfois à un doigt bien que beaucoup plus rarement que dans la goutte
> Ces tophus se développent lentement mais peuvent occasionner des compressions nerveuses ou éroder l’os sous-jacent
> Une récidive est possible en cas de résection incomplète