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Morbus Wilson: Symptome, Diagnose, Therapie
Name(n)/Abkürzung
Morbus Wilson, Kupferspeicherkrankheit, hepatolentikuläre Degeneration, Pseudosklerose Westphal, Wilson disease (engl.)
Übersicht/Typologie/Klinische & genetische Besonderheiten
Die nach dem britischen Neurologen Samuel A. K. Wilson benannte Erkrankung ist eine autosomal-rezessiv vererbte Störung des hepatischen Kupferstoffwechsels, die zu einer gestörten biliären Kupferexkretion führt. Durch die verminderte Kupferausscheidung über die Galle kommt es zu einer toxischen Kupferakkumulation vor allem in der Leber, im Auge und im Zentralnervensystem, etwas weniger ausgeprägt aber auch in anderen Organen. Der Morbus Wilson ist primär eine Lebererkrankung: Kupfer gelangt erst dann in die Zirkulation und wird in extrahepatischen Geweben angereichert, wenn die Speicherkapazität der Leber überschritten ist. Unbehandelt verlaufen schwere Formen der Erkrankung aufgrund der hepatischen und neurologischen Symptomatik tödlich.
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