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Bei einer Fructoseintoleranz (Fructoseunverträglichkeit) führt in der Nahrung enthaltener Fruchtzucker zu Beschwerden. Das kann verschiedene Ursachen haben.
Die häufigste Form der Fructoseunverträglichkeit ist die intestinale Fructoseintoleranz, die auch als Fructosemalabsorption bezeichnet wird. Sie kann angeboren oder im Laufe des Lebens erworben sein. Ursache ist ein defektes Transportprotein im Dünndarm: der sogenannte GLUT-5-Transporter. Er entzieht dem Nahrungsbrei im Dünndarm normalerweise die enthaltene Fructose (Fruchtzucker).
Durch den GLUT-5-Defekt bleibt die Fructose im Nahrungsbrei und wandert weiter bis in den Dickdarm. Hier beginnen die Bakterien der Darmflora damit, die Fructose abzubauen. Dabei entstehen Gase, die zu Blähungen und Bauchschmerzen führen können. Auch Durchfall ist bei intestinaler Fructoseintoleranz möglich, denn Fructose zieht Wasser aus den Darmzellen ins Darminnere, wodurch der Stuhl aufweicht.
Eine eher seltene Form der Fructoseunverträglichkeit ist die hereditäre Fructoseintoleranz. Sie entsteht durch einen angeborenen Mangel des Enzyms Aldolase B. Dieser führt dazu, dass Fructose in der Leber nicht richtig abgebaut werden kann und sich ein bestimmtes Zwischenprodukt (Fructose-1-Phosphat) ansammelt. Dieses Zwischenprodukt kann andere Stoffwechselkreisläufe hemmen und dadurch bei Neugeborenen zu schwerwiegenden Symptomen führen, sobald der Säugling nicht mehr ausschliesslich gestillt wird. Enthält die Säuglingsnahrung Fructose oder Fructosequellen, kann das zu einer lebensbedrohlichen Unterzuckerung (Hypoglykämie) führen. Unbehandelt sind langfristig Organschäden die Folge.
Eine ursächliche Therapie gegen die Fructoseunverträglichkeit gibt es bislang nicht. Die einzige Möglichkeit, Beschwerden zu vermeiden oder zu lindern, ist, die Zufuhr von Fructose einzuschränken. Betroffene mit hereditärer Fructoseintoleranz müssen lebenslang eine weitgehend fructosefreie Ernährung einhalten. Bei intestinaler Fructoseintoleranz ist ein vollkommener Verzicht in der Regel nicht notwendig. Denn häufig vertragen Betroffene gewisse Mengen Fructose.
Nicht nur Fructose in Obst und Gemüse ist bei einer Fructoseintoleranz problematisch. Auch industriell gefertigte Lebensmittel enthalten häufig Fructose als Süssungsmittel oder andere Fructosequellen.
Selbst Menschen ohne Fructoseintoleranz vertragen nur eine gewisse Menge Fruchtzucker, weil über den Dünndarm nur gewisse Mengen aufgenommen werden können. Der menschliche Darm ist im Grunde nicht für die Aufnahme grosser Mengen Fruchtzucker gemacht. Ab Mengen von über 35 Gramm ist diese Grenze im Durchschnitt erreicht.
Allein durch den Verzehr von frischem Obst kommt es seltener zu einer übermässigen Fructoseaufnahme. Dennoch kann die Grenze im Alltag schnell erreicht sein – insbesondere wenn man häufig gesüsste, industriell gefertigte Lebensmittel verzehrt oder trinkt. Gerade Fruchtsäfte – aber auch Mineralwässer mit Fruchtgeschmack oder Limonaden – haben häufig einen hohen Fructosegehalt, so dass es sein kann, dass man zum Beispiel bereits mit zwei Gläsern Apfelsaft mehr als 35 Gramm zu sich nimmt. Auch bei ansonsten Gesunden kann es dann durch ein Zuviel an Fructose zu Bauchschmerzen, Blähungen oder Durchfall kommen.
Hinter dem Begriff Fructoseintoleranz (Fructoseunverträglichkeit) verstecken sich verschiedene Störungen, die entweder mit der Aufnahme von Fructose (Fruchtzucker) aus der Nahrung oder dem Abbau der in der Nahrung enthaltenen Fructose zu tun haben:
Fructose besteht aus nur einem einzelnen Zuckermolekül. Aus diesem Grund zählt sie zu den Einfachzuckern (Monosacchariden). Fructose wird im Dünndarm mithilfe eines Transportproteins namens GLUT-5 aufgenommen, um sie an den Blutkreislauf abzugeben.
Über den Blutkreislauf gelangt Fructose weiter in die Leber, wo sie mithilfe von Enzymen abgebaut wird und in verschiedene Stoffwechselkreisläufe einfliesst. Fructose liefert dem Körper unter anderem Energie und dient dem Aufbau spezieller Fette, den Triglyceriden. Im Unterschied zu Glucose (Traubenzucker) gibt es keinen Speicher für Fructose im Körper. Ein Abbau erfolgt auch, wenn kein Bedarf besteht.
Fructose kommt in verschiedenen Lebensmitteln natürlicherweise vor, insbesondere in Obst, Gemüse und Honig. Der Fructosegehalt von Obst und Gemüse ist je nach Sorte sehr unterschiedlich – viel Fructose enthalten zum Beispiel Äpfel, Rosinen oder Kirschen. Auch der Reifegrad einer Frucht kann sich auf den Fructosegehalt auswirken: Mit zunehmender Reife steigt meist der Fructoseanteil, weil der ebenfalls enthaltene Zweifachzucker Saccharose während der Reifung in seine zwei Bestandteile aufgespalten wird: Glucose und Fructose.
Im Unterschied zu Glucose verstoffwechselt der Körper Fruchtzucker ohne die Hilfe des Hormons Insulin (insulinunabhängig). Fructose galt daher lange Zeit als idealer Diabetikerzucker. Das sieht man inzwischen anders, denn ein übermässiger Verzehr von Fructose kann bestimmte Blutfettwerte (die Triglyceride) erhöhen und so die Entstehung einer Fettleber begünstigen – ein Risiko, das sonst vor allem bei hohem Alkoholkonsum besteht. Möglicherweise steigt auch das Risiko für starkes Übergewicht und krankhafte Fettleibigkeit (Adipositas), Gicht und Typ-2-Diabetes.
Da Fructose insulinunabhängig verstoffwechselt wird, macht sie ausserdem nicht satt. Denn ob ein Sättigungsgefühl auftritt, hängt indirekt davon ab, wie viel Glucose sich im Blut befindet. Der Körper verstoffwechselt Glucose mit Hilfe von Insulin, als Folge steigt mit dem Angebot von Glucose im Blut auch die Konzentration von Insulin. Für den Körper ist dies ein Signal, das Hungergefühl zu dämpfen – und zwar durch ein Zusammenspiel der «Hungerhormone» Leptin und Ghrelin: Die Konzentration des hungerdrosselnden Leptins steigt, während die Konzentration des appetitanregenden Hormons Ghrelin sinkt. Der Verzehr von Fructose hat dagegen so gut wie keinen Einfluss auf die Regulation der Hungerhormone und macht deswegen nicht satt. Durch das fehlende Sättigungsgefühl fällt es daher manchem Menschen schwer, sich bei fructosegesüßten Speisen zurückzuhalten.
Fructose ist in der Herstellung billiger als Haushaltszucker (Saccharose, Kristallzucker) und besitzt eine grössere Süsskraft. Aus diesem Grund nutzt die Industrie sie gern und setzt Fructose vielen Lebensmitteln zum Süssen bei. Mit Fructose gesüsste Lebensmittel findet man häufig in Verpackungen mit Aufschriften wie:
Fructose versteckt sich ausserdem in folgenden Süssungsmitteln:
Ist der GLUT-5-Transporter im Dünndarm defekt, kann Fructose nicht mehr oder nur noch in geringen Mengen aus der Nahrung aufgenommen werden. Es kommt zu einer intestinalen Fructoseintoleranz beziehungsweise Fructosemalabsorption, was übersetzt so viel wie «schlechte Fructoseaufnahme» bedeutet. Die Fructosemalabsorption ist die häufigste Form der Fructoseunverträglichkeit.
Zu Beschwerden durch die Fructose kommt es, weil der nicht im Dünndarm aufgenommene Fruchtzucker weiter in den Dickdarm transportiert wird. Dort beginnen die Bakterien der Darmflora damit, die Fructose zu verstoffwechseln und produzieren dabei Gase. Als Folge kann es zu Bauchschmerzen und Blähungen kommen. Auch ein weicher Stuhl oder Durchfall sind möglich, da Fructose Wasser aus den Darmzellen zieht und dadurch den Stuhl «aufweicht».
Die hereditäre Fructoseintoleranz ist angeboren und tritt sehr selten auf. Ein Gendefekt führt bei Betroffenen dazu, dass sie die in der Nahrung enthaltene Fructose nicht vollständig abbauen können. Dadurch sammelt sich im Körper immer mehr Fructose-1-Phosphat an, ein Zwischenprodukt des Fructose-Stoffwechsels. Fructose-1-Phosphat kann andere Stoffwechselkreisläufe des Körpers hemmen und für Neugeborene lebensbedrohliche Folgen haben. Ohne Therapie besteht die Gefahr, dass Organe wie Nieren und Leber Schaden nehmen.
Eine benigne Fructosurie (essenzielle Fructosurie) und Fructosämie entstehen, wenn das Leber-Enzym Fructokinase nicht richtig funktioniert. Dadurch kann der in der Nahrung enthaltene Fruchtzucker nicht abgebaut werden. Als Folge sammelt sich Fructose im Blut an – Ärzte sprechen hierbei von benigner, also «gutartiger» Fructosämie – und wird vermehrt mit dem Urin ausgeschieden (sog. benigne, also «gutartige» Fructosurie).
Fructosurie und Fructosämie treten eher selten auf. Sie verursachen meist keine Beschwerden und sind in der Regel ein Zufallsbefund. Normalerweise haben sie keinen Krankheitswert und erfordern keine Behandlung.
Eine Fructoseintoleranz (Fructoseunverträglichkeit) kann verschiedene Ursachen haben:
Eine intestinale Fructoseintoleranz (Fructosemalabsorption) entsteht, wenn ein bestimmtes Transportprotein im Dünndarm defekt ist: der GLUT-5-Transporter. GLUT-5 transportiert bevorzugt Fructose aus dem Nahrungsbrei im Darm-Inneren in die Dünndarmzellen, von wo aus der Fruchtzucker später in den Blutkreislauf gelangt.
Der Begriff Fructosemalabsorption bedeutet übersetzt so viel wie «schlechte Fruchtzuckeraufnahme».
Ist GLUT-5 defekt, kann nur eine geringe Menge oder gar keine Fructose aufgenommen werden, sodass grössere Mengen Fruchtzucker unverdaut in den Dickdarm gelangen und dort Beschwerden verursachen können. Denn im Dickdarm beginnen die Bakterien der Darmflora, die Fructose abzubauen und produzieren dabei auch Gase wie Methan, Kohlendioxid und Wasserstoff. Dadurch kann es bei den Betroffenen zu Beschwerden wie Bauchschmerzen und Blähungen kommen.
Fructose hat im Dickdarm ausserdem eine osmotische Wirkung, das heisst, sie zieht Wasser aus den umliegenden Darmzellen. Das kann den Stuhl verflüssigen und weicher machen – bis hin zum Durchfall.
Der Dünndarm ist normalerweise nicht oder kaum mit Bakterien besiedelt. Bei manchen Betroffenen liegt jedoch eine sogenannte Dünndarmfehlbesiedelung vor, die dazu führt, dass Fructose bereits im Dünndarm von Bakterien abgebaut wird und Gase entstehen.
Bei manchen Betroffenen ist der GLUT-5-Defekt angeboren, andere erwerben ihn erst im Laufe ihres Lebens. Teilweise tritt er nur vorübergehend auf, kann aber auch dauerhaft bleiben.
Sorbit ist ein Zuckeralkohol, der in vielen Lebensmitteln (z.B. in Birnen, Pflaumen oder Äpfeln) natürlicherweise vorkommt, aber auch oft als Zusatzstoff (E 420) genutzt wird. Sorbit hemmt für kurze Zeit die Fructoseaufnahme aus dem Dünndarm – dadurch gelangt mehr Fructose unverdaut in den Dickdarm. Ausserdem kann Sorbit im Körper zu Fructose umgewandelt werden und so ebenfalls zu mehr Fructose im Körper führen.
Bei Personen mit Fructosemalabsorption kann Sorbit daher schon bei Fructosemengen zu Beschwerden führen, die sonst möglicherweise noch vom Körper toleriert werden. Für Betroffene mit intestinaler Fructoseintoleranz kann es daher sinnvoll sein, auf den Sorbit-Gehalt in Lebensmitteln zu achten.
Glucose (Traubenzucker) kann die Restkapazität des GLUT-5-Transporters verstärken – das hat den Effekt, dass gleichzeitig verzehrte Fructose besser aus dem Dünndarm aufgenommen wird. Aus diesem Grund vertragen Betroffene mit intestinaler Fructoseintoleranz Haushaltszucker (Saccharose) meist noch recht gut, denn Saccharose enthält zwar Fructose, aber auch Glucose – die den Transport erleichtert.
Ursache der eher seltenen hereditären Fructoseintoleranz ist ein angeborener Gendefekt, der zu einem Mangel des Enzyms Aldolase B führt. Als Folge des Enzymmangels:
Stattdessen sammelt sich das Zwischenprodukt Fructose-1-Phosphat in den Zellen der Dünndarmschleimhaut, Nieren und Leber an. Das kann schwere Folgen haben, denn Fructose-1-Phosphat greift in andere Kohlenhydratstoffwechsel ein und hemmt diese.
Für Neugeborene kann eine hereditäre Fructoseintoleranz lebensbedrohlich sein. Unbehandelt stellen sich später meist schwere Leber- und Nierenfunktionsstörungen ein.
Bei einer Fructoseintoleranz (Fructoseunverträglichkeit) können unterschiedliche Symptome auftreten, je nachdem, um welche Form es sich handelt.
Bei der intestinalen Fructoseintoleranz zeigen sich bei gut jedem zweiten Betroffenen nach dem Genuss von Obst, Gemüse, Fruchtsäften oder anderen Lebensmitteln, die Fructose (Fruchtzucker) enthalten, Symptome wie:
Die Symptome können dabei individuell abweichen. Welche Beschwerden genau auftreten und wie stark diese sind, hängt auch davon ab
Auch ob gleichzeitig die Zucker Sorbit oder Glucose (Traubenzucker) aufgenommen wurden, kann sich auf die Symptome auswirken. Denn Sorbit kann ebenfalls zu Beschwerden einer Fructoseintoleranz führen beziehungsweise sie verstärken, während Glucose die Fructoseaufnahme eher erleichtert und daher möglicherweise zu weniger Beschwerden durch Fructose führt, als es bei Fructose allein der Fall wäre.
Die angeborene (hereditäre) Fructoseintoleranz ist sehr selten. Der hiermit einhergehende Enzymdefekt macht sich bei Neugeborenen bemerkbar, sobald nicht mehr ausschliesslich gestillt wird, sondern das Baby auch andere Nahrung erhält. Enthält die Nahrung (z.B. Früchte- oder Gemüsebrei) Fructose, Sorbit oder Haushaltszucker oder erhält das Baby Fruchtsäfte, sind verschiedene, teils lebensbedrohliche Symptome möglich, wie zum Beispiel:
Wird die hereditäre Fructoseintoleranz beim Neugeborenen nicht erkannt und besteht weiterhin, kann es unbehandelt langfristig zu weiteren Symptomen kommen, wie:
Um eine Fructoseintoleranz (Fructoseunverträglichkeit) nachzuweisen, gibt es verschiedene Möglichkeiten. Erster Hinweis für den Arzt sind die Beschwerden, die der Betroffene nach dem Verzehr von Lebensmitteln mit Fructose (Fruchtzucker) beschreibt.
Ob der Körper des Betroffenen Fructose nicht richtig aufnehmen kann, also eine intestinale Fructoseintoleranz (Fructosemalabsorption) vorliegt, zeigt sich mithilfe des Fructose-H2-Atemtests. Bei dieser Form des Wasserstofftests trinkt der Betroffene auf nüchternen Magen eine fructosehaltige Testlösung. Danach misst man in regelmässigen Abständen den Wasserstoffgehalt der ausgeatmeten Luft. Wasserstoff entsteht, wenn der Körper Fructose im Dünndarm nicht richtig aufnehmen kann und diese unverdaut in den Dickdarm gelangt. Hier bauen die Bakterien der Darmflora die Fructose ab und produzieren dabei unter anderem Wasserstoff. Das Gas wird zum Teil über die Darmwand aufgenommen und gelangt so über den Blutkreislauf in die Lunge des Betroffenen.
Beim Fructose-H2-Atemtest wird neben dem Wasserstoffgehalt meist auch der Methangehalt bestimmt. Denn bei manchen Betroffenen kommt es vor, dass die Bakterien der Darmflora den Wasserstoff verstoffwechseln und Methan produzieren.
Auch über eine Ernährungsumstellung lässt sich herausfinden, ob der Betroffene Fructose verträgt oder nicht. Hierzu muss er anfangs auf alle fructosehaltigen Lebensmittel verzichten. Nach und nach kommen dann immer mehr fructosehaltige Lebensmittel wie Obst wieder auf den Speiseplan. Der Betroffene muss beobachten, ob und wann Beschwerden auftreten. Auf diese Weise findet man auch heraus, wie viel Fructose beschwerdefrei vertragen wird. Denn häufig toleriert der Körper von Betroffenen mit intestinaler Fructoseintoleranz (Fructosemalabsorption) wenigstens gewisse Mengen Fruchtzucker.
Ein Gentest oder eine Gewebeprobe (aus Leber, Dünndarm oder Nieren) kann zeigen, ob beim Betroffenen möglicherweise die seltene hereditäre Fructoseintoleranz vorliegt. Dies stellt sich in der Regel jedoch bereits im Säuglingsalter heraus.
Bislang gibt es keine ursächliche Therapie für die Fructoseintoleranz (Fructoseunverträglichkeit). Mithilfe einer Ernährungsumstellung und der Auswahl geeigneter Lebensmittel lässt sich jedoch die Zufuhr von Fructose sowie von anderen Zuckern verringern, die in Fructose umgewandelt werden können oder diese enthalten.
Bei einer intestinalen Fructoseintoleranz (Fructosemalabsorption) ist es nicht notwendig, dauerhaft auf alle fructosehaltigen Lebensmittel zu verzichten. Viele Betroffene vertragen Fructose bis zu einem gewissen Grad. Diese individuelle Toleranz lässt sich über eine zeitlich begrenzte Ernährungseinschränkung austesten, bei der man anfangs auf alle fructosehaltigen Lebensmittel verzichtet und anschliessend, wenn die Symptome abgeklungen sind, nach und nach Lebensmittel wieder in den Ernährungsplan aufnimmt. Viele Betroffene vertragen auf diese Weise Fructose bis zu einer gewissen Menge wieder recht gut. Die individuelle Fructoseverträglichkeit testen Betroffene am besten in Zusammenarbeit mit einem Ernährungsberater aus.
Betroffene mit Fructosemalabsorption müssen in der Regel nicht komplett auf Lebensmittel mit Fructose verzichten. Wie viel Fructose der Einzelne genau verträgt, lässt sich jedoch nicht allgemeingültig sagen und muss ausprobiert werden.
Auf Dauer ist bei einer Fructosemalabsorption eine ausgewogene Ernährung sinnvoll, die im Verhältnis eher Gemüse als Obst beinhaltet. Ziel ist es, nur so viel Fructose über die Nahrung aufzunehmen, dass der Körper nicht mit Beschwerden reagiert. Obstsorten, die einen sehr hohen Fructose- oder Sorbitgehalt haben (z.B. Kirschen, Rosinen oder Äpfel), sollten Betroffene mit Vorsicht genießen oder meiden. Insbesondere bei industriell gefertigten Lebensmitteln lohnt es sich zu prüfen, ob sie Fructose enthalten.
Tipps bei Fructosemalabsorption:
Betroffene, die an der seltenen hereditären Fructoseintoleranz leiden – also einem angeborenen Gendefekt–, müssen lebenslang auf fructosehaltige Nahrungsmittel verzichten.
Sobald der Betroffene eine fructosefreie Ernährung einhält und auch auf andere Süssungsmittel verzichtet, die zu Fructose umwandelt werden können oder diese enthalten (z.B. Sorbit, Saccharose, Inulin, Honig, Invertzucker), bilden sich die Symptome rasch zurück.
Erlaubte Zucker bei hereditärer Fructoseintoleranz sind unter anderem Glucose (Traubenzucker), Lactose (Milchzucker) und Maltose (Malzzucker) sowie die Zuckeraustauschstoffe Xylit (E 967) und Mannit (E421).
Säuglinge mit hereditärer Fructoseintoleranz haben in der Regel keine Probleme, solange sie noch gestillt werden (Muttermilch enthält keine Fructose). Sobald der Säugling jedoch nicht mehr ausschließlich gestillt wird, gilt es aufzupassen. Im ersten Lebensjahr sollte das Kind kein Obst oder Gemüse verzehren. Um einen Vitaminmangel zu vermeiden, erhält das Kind Nahrungsergänzungsmittel. Auf fertige Breie sollte man verzichten, da diese Fructose enthalten können. Besser ist es, Breie selbst zuzubereiten.
Nach dem ersten Lebensjahr sind häufig folgende Obst- und Gemüsesorten auch bei hereditärer Fructoseintoleranz noch verträglich:
Verboten sind folgende Lebensmittel für Patienten mit hereditärer Fructoseintoleranz:
Auch Tabletten enthalten oft Sorbit. Bei hereditärer Fructoseintoleranz sollten Betroffene deshalb bei Medikamenten und auch bei Nahrungsergänzungsmitteln den Beipackzettel genau studieren und prüfen, woraus sich die Tabletten zusammensetzen. Hierbei ist zu beachten, dass verschriebene Medikamente nicht eigenmächtig, sondern nur in Rücksprache mit dem Arzt abgesetzt werden sollten. Der Arzt kann auch bei der Suche nach Alternativen helfen.
Lebensmittel wie Obst und Gemüse enthalten natürlicherweise Fructose und teilweise auch Sorbit. Der Gehalt kann dabei je nach Sorte und Reifegrad sehr unterschiedlich sein. Betroffenen mit Fructoseintoleranz bieten folgende Tabellen mit Durchschnittswerten einen Überblick.
Der Entstehung einer Fructoseintoleranz (Fructoseunverträglichkeit) können Sie nicht vorbeugen. Sie kann angeboren sein oder sich im Laufe des Lebens entwickeln. Wenn bei Ihnen eine Fructoseunverträglichkeit bekannt ist, können Sie jedoch über die Auswahl geeigneter Nahrungsmittel die Fructosezufuhr beeinflussen und damit die Symptome verringern oder verhindern.