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Parmi les causes des troubles olfactifs les plus fréquemment retrouvées, on trouve des atteintes rhino-sinusiennes, post-infectieuses ou post-traumatiques. De multiples autres causes plus rares existent.1 Une grande partie des personnes qui ont une atteinte olfactive se plaignent aussi d’un problème gustatif.2 Or, la plupart du temps, il ne s’agit pas d’une atteinte gustative à proprement parler, mais plutôt d’un déficit de la perception des saveurs ou des arômes consécutif au déficit olfactif. En effet, cette «pseudo» perte de «goût», comme rapportée dans le langage courant, est le reflet de l’absence d’impression olfactive par voie rétronasale. En conséquence, lorsqu’un patient se plaint d’une perte d’odorat et de goût, il est indispensable de mesurer et l’olfaction et la gustation.3 Les réelles atteintes du sens gustatif propre, avec une diminution ou une disparition des modalités acide, amer, sucré, salé et monosodium glutamate, sont bien plus rares que les atteintes du «goût» au sens populaire du terme et ne constituent que 10% des consultations spécialisées dans le domaine.4 Les causes les plus fréquentes sont des effets secondaires médicamenteux, des atteintes du système nerveux, central ou périphérique, liées à des interventions chirurgicales avec des blessures directes des nerfs, des traumatismes ou des maladies neurologiques telles que la sclérose en plaques ou des AVC. La voie gustative (figure 1) est assurée au niveau périphérique par trois nerfs crâniens, le nerf intermédiaire, le nerf glosso-pharyngé et le nerf vague qui innervent de façon ipsilatérale la langue et la cavité orale. Les fibres convergent vers le tractus nucléo-solitaire au niveau du tronc cérébral pour ensuite faire une ascension ipsilatérale et partiellement croisée jusqu’à l’insula-opercule frontal, en passant par un relais thalamique. L’insula et l’opercule frontal sont considérés comme le cortex gustatif primaire. Par la suite, les fibres gustatives rejoignent le cortex orbitofrontal, qui est considéré comme le cortex gustatif secondaire, où il y a une intégration avec les autres sens chimiques tels que l’odorat et le système intranasal trigéminal qui nous permettent de reconnaître si une substance est piquante, brûlante, chaude ou froide (figure 2).5,6
Les pertes totales de la gustation sont relativement rarement rapportées dans la littérature et il est toujours difficile d’attribuer une telle perte à une lésion unique vue la représentation redondante (trois paires de nerfs crâniens) et une croisée au niveau central. Toutefois, on peut observer des pertes totales de la gustation suite à des maladies systémiques ou à des atteintes touchant l’entière cavité buccale par exemple après une radiothérapie ou une chimiothérapie.
Nous rapportons ici un cas rare d’une double atteinte de la fonction olfactive et gustative suite à un traumatisme crânien, associée à une lésion importante frontobasale, incluant le cortex orbitofrontal. Cette observation soulève la question d’une atteinte olfactive, mais surtout gustative, centrale plutôt que périphérique.
Il s’agit d’un homme de 44 ans, travaillant dans le bâtiment. Il est victime d’un accident de travail avec une chute occipitale il y a un an. Il se rend initialement à l’hôpital où une plaie cutanée occipitale est suturée, puis il rentre à la maison. Quelques heures après, il est obligé de revenir à l’hôpital en raison de céphalées résistant à tout antalgique et d’une sensation d’étourdissement. Il est alors hospitalisé pour une surveillance neurologique. Une imagerie met en évidence des zones de contusions frontobasales. Aucune intervention neurochirurgicale n’est nécessaire et le patient quitte l’hôpital deux jours plus tard. Environ trois semaines après, il se rend compte qu’il a complètement perdu le sens de l’odorat et également la perception des goûts de base acide, amer, sucré et salé. Il décrit également l’absence de perception de stimulation trigéminale comme le picotement du poivre ou la fraîcheur de la menthe lors de l’inhalation. Il n’y a aucune distorsion olfactive sous forme de parosmie ou de fantosmie.
Malheureusement, il n’y a eu aucune modification ou amélioration spontanée de la situation à ce jour, à un an de l’accident.
Dans les antécédents, on relève une embolie pulmonaire il y a quelques années suite à une intervention pour une hernie ombilicale, ainsi que de probables apnées obstructives du sommeil en cours d’investigation. Il ne prend pas de médicament, fume un paquet de cigarettes/jour (15 unités par année).
L’examen ORL montre une déviation septale gauche. Les muqueuses nasales sont sans particularité, les fentes olfactives bien accessibles et libres. Le reste de l’examen ORL est normal. L’examen des fonctions chémosensorielles révèle une anosmie, mesurée avec le test Sniffin’ Sticks7 avec un score de 6 points (valeur normale au-delà de 30,5 points). La mesure de la fonction rétronasale montre que cinq odeurs sont reconnues sur dix présentées. Au test de la fonction gustative par les TasteStrips,8 le patient ne reconnaît que cinq substances sur 32 présentées.
La mesure de la fonction intranasale trigéminale, qui se fait sous forme de latéralisation,9 montre aussi un abaissement des fonctions chémosensorielles intranasales trigéminales. Sur 40 présentations, le patient n’arrive à localiser que vingt stimulations (normale > 33).
Le scanner et l’IRM cérébrale, effectués respectivement un mois et cinq mois après le traumatisme (figure 3), montrent d’importantes zones de contusions frontobasales prédominantes à droite avec des remaniements post-traumatiques. Au niveau osseux, il n’y a aucune fracture de la lame criblée ou du massif facial.
Le bilan est donc celui d’un status ORL normal chez un patient qui présente une anosmie ainsi qu’une agueusie totales et une fonction trigéminale intranasale fortement abaissée.
Ce cas illustre bien qu’à côté de la perte olfactive suite à un traumatisme, chose bien connue, il est possible de perdre la gustation. La littérature à ce sujet n’est pas abondante mais il y a toutefois des premières descriptions similaires retrouvées chez des survivants de la Seconde Guerre mondiale qui avaient subi des traumatismes frontobasaux et qui se plaignaient de pertes olfactive et gustative. Les auteurs de l’époque avaient déjà spéculé sur l’importance potentielle du cortex orbitofrontal dans les deux modalités.10,11
Comme beaucoup de patients qui perdent uniquement l’odorat se plaignent aussi de troubles gustatifs,2 il est toujours très difficile de savoir s’il s’agit de la perte de l’olfaction rétronasale et donc de la perception des saveurs, ou d’une réelle perte de la gustation. Le cas présenté ici souligne donc l’importance de réaliser des tests psychophysiques évaluant les deux modalités.12 Bien que de tels cas soient plutôt rares, on trouve quelques articles similaires dans la littérature.13 Dès lors, et en particulier lors d’une expertise, il faut se souvenir qu’il est possible de perdre les deux fonctions, l’olfaction et la gustation, sans oublier le troisième sens chimique, la perception intranasale trigéminale qui peut aussi être altérée. De façon erronée, cette constellation de déficits a été considérée dans le passé comme un signe clair de simulation,14 conclusion qui ne peut être retenue dans le cas présent.
Le cas présenté est également intéressant quant à la localisation de la lésion qui explique une perte simultanée de deux, voire trois sens chimiques. La voie gustative, la voie olfactive et le sens trigéminal intranasal ont des afférences qui sont bien différentes, avec le nerf olfactif, trois paires de nerfs crâniens (VII, IX et X), ainsi que le trijumeau (V). Les différentes afférences ne finissent par converger qu’au niveau du cortex orbitofrontal. Cette région est connue depuis longtemps comme le cortex secondaire olfactif et gustatif. Elle joue aussi un rôle dans l’intégration des perceptions trigéminales chémosensorielles.5
Chez l’animal,15 il a été montré que cette région possédait des cellules multimodales répondant autant à une stimulation gustative qu’olfactive, ce qui souligne l’importance de cette région dans l’intégration des sens chimiques. Alors qu’il est difficile d’expliquer une perte de l’olfaction et de la gustation par une unique lésion périphérique, ce qui impliquerait une destruction bilatérale des nerfs crâniens impliqués dans la gustation et l’olfaction, une lésion unique centrale peut parfaitement l’expliquer, comme cela semble être le cas chez notre patient. D’autres auteurs ont d’ailleurs montré que parmi les patients victimes d’un AVC, ceux dont la partie du lobe frontal était touchée présentaient souvent des troubles mesurables du goût.16
En conclusion, l’anosmie est probablement périphérique, consécutive à un arrachement des fils olfactifs, toutefois avec une probable atteinte centrale au niveau du cortex olfactif secondaire. Quant à l’agueusie, elle nous semble clairement d’origine centrale par atteinte traumatique du cortex gustatif secondaire.
Le pronostic de récupération des atteintes olfactives après traumatisme crânien est relativement mauvais. Seuls 10 à 15% des patients récupèrent une fonction normale au cours des deux ans qui suivent le traumatisme.17 En revanche, nous n’avons aucune donnée dans la littérature sur la récupération gustative dans les atteintes similaires à notre cas. Il est connu que des troubles gustatifs liés à des atteintes centrales comme des AVC18 ont tendance à régresser en quelque deux ans. Le recul dans le cas présenté n’est donc pas suffisamment long pour un pronostic clair.
Le cas présenté illustre bien que ce qui était appelé le «syndrome d’anosmie-agueusie»13 et rapporté sporadiquement dans la littérature, est bel et bien une constellation clinique qu’il faut parfois rechercher. Une origine traumatique semble être la plus fréquente. Cette entité rare, peu rapportée, devrait être connue, en particulier lorsqu’on est appelé à réaliser une expertise dans le contexte de troubles chémosensoriels.
> La perte concomitante de l’olfaction et de la gustation est rare mais probablement plus fréquente que rapporté dans la littérature
> La cause la plus fréquente semble être traumatique
> Pour être certain qu’il s’agit d’une véritable perte olfactive et gustative et non pas d’une perte uniquement de l’olfaction avec perte de la perception des saveurs (et donc simplement de l’olfaction rétronasale), il est indispensable de tester les deux modalités, olfaction et gustation
> La lésion à l’origine de cette double perte semble être liée aux contusions frontobasales et donc à l’endommagement du cortex olfactif et gustatif secondaire