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Ependymom
Klinische Bedeutung
Ependymome sind langsam wachsende Tumore, die meist aus den Deckzellen des Hirnwassersystems entstehen, die die Flüssigkeitsräume des Gehirns und des Rückenmarkkanals auskleiden. Sie werden als primäre ZNS-Tumore bezeichnet, da sie vom Zentralnervensystem ausgehen und somit von Absiedelungen bösartiger Tumore, die in einem anderen Organ entstanden sind, abgrenzbar sind. Ependymome weisen unterschiedliche Wachstumsmuster und -geschwindigkeiten auf und können im begrenzten Raum des knöchernen Schädels essentielle Hirnregionen verdrängen und lebensbedrohend wirken.
Häufigkeit und Risikogruppen
Ependymome können in jeder Altersgruppe auftreten, werden jedoch gehäuft im Kindes- und Jugendalter diagnostiziert. Circa zwei Drittel der im Schädel gelegenen Ependymome treten bei Kindern auf, während im Rückenmark auftretende Tumore fast ausschliesslich bei Erwachsenen diagnostiziert werden. Bei 10 % der Patienten kann es zu einer Aussaat von Tumorzellen (sogenannte Abtropfmetastasen) in den Hirnwasserraum, selten auch in andere Körperteile kommen.
Symptomatik
Bedingt durch die Lage dieser Tumore in den Höhlen des Hirnwassersystems können Ependymome den Hirnwasserfluss behindern. Ein Aufstau von Hirnwasser (Hydrocephalus) kann sich mit anhaltenden Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, einer Gangunsicherheit und vermehrter Müdigkeit bemerkbar machen. Weiterhin können Ependymome durch den Befall von Hirnnerven zu Ausfällen der Gesichts- und Augenmuskulatur (Doppelbilder) führen. Im Bereich des Rückenmarks gelegene Ependymome können zu Gefühlsstörungen des gesamten Körpers, Lähmungen und Störungen der Blasen- und Mastdarmfunktion führen.
Ursachen
Diese Tumore entstehen durch eine Entartung von Deckzellen des Hirnwassersystems. Die Ursache dafür ist weitgehend unbekannt.
Diagnostik
Die Verdachtsdiagnose erfolgt über die Magnetresonanztomographie (MRT), die zum Ausschluss von möglichen Metastasen das gesamte Zentralnervensystem inklusive Rückenmark umfasst. Zur weiteren Beurteilung eines Tumorbefalls des Hirnwassersystems wird über eine Punktion im Bereich der Lendenwirbelsäule (Lumbalpunktion) Hirnwasser für weiterführende Untersuchungen gewonnen. Eine definitive Diagnose kann erst nach einer Gewebeentnahme durch den Neurochirurgen und die weitere feingewebliche mikroskopische Untersuchung eines Neuropathologen erfolgen.
Behandlung (konservativ/operativ)
Im Inselspital werden Ependymome von einem interdisziplinären Team aus erfahrenen Neurochirurgen und Radiotherapeuten behandelt. Die wirkungsvollste Behandlung ist eine schonende und vollständige mikrochirurgische Tumorentfernung mit Wiederherstellung des uneingeschränkten Hirnwasserabflusses. Eine radiotherapeutische Nachbehandlung wird den individuellen Kriterien des Patienten, wie dem Ausmass der Tumorresektion, dem Alter, der allgemeinen Verfassung und Krankengeschichte, einer möglichen Tumoraussaat und nicht zuletzt der Toleranz des Patienten gegenüber einer Nachbehandlung angepasst.
Erfolg der Operation
Eine vollständige Tumorentfernung unter maximaler Schonung des umgebenden Gewebes ist Voraussetzung für eine günstige Prognose und stellt den Grundsatz für eine Heilung dar. In seltenen Fällen ist es nicht möglich, den Tumor vollständig zu entfernen, da dieser in lebenswichtige Strukturen, wie beispielsweise den Hirnstamm, einwächst. Hier stellt die Strahlentherapie eine wirkungsvolle alternative Behandlung dar. Kann ein einwandfreier Hirnwasserabfluss durch eine maximale und sichere Tumorresektion nicht wiederhergestellt werden, so bedarf es in seltenen Fällen einer Umleitung des Hirnwassers über einen Katheter (Shunt) in den Bauchraum, um ein weiteres Aufstauen zu verhindern.
Komplikationsrate
Je nach Lage des Tumors besteht für benachbarte Strukturen ein gewisses Risiko, bei einer Operation beschädigt zu werden. Um das Risiko für Komplikationen so gering wie möglich zu halten, verwenden wir neueste technische Verfahren, wie die Neuronavigation und das sogenannte intraoperative Neuromonitoring, die dem Neurochirurgen helfen, mit maximaler Präzision und Sicherheit unter dem Mikroskop zu arbeiten. Die Komplikationsrate einer chirurgischen Tumorentfernung und einer eventuellen weiteren Behandlung mittels Radiotherapie wird durch etliche Faktoren wie Grösse und Lage des Tumors, dessen Zugänglichkeit sowie dem klinischen Zustand und das Alter des Patienten beeinflusst.