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Sarkome sind seltene maligne Bindegewebstumoren. Die Therapie ist multidisziplinär und sollte an Sarkomzentren erfolgen. In der Schweiz haben sich alle Sarkomdisziplinen auf nationaler Ebene organisiert (www.sarcoma.ch). Hier werden Therapie-Guidelines publiziert, ein Register, eine Kohortenstudie und eine Gewebebank aufgebaut. Die operativ komplette Tumorentfernung stellt die wichtigste therapeutische Massnahme dar, sowohl für Knochen- als auch Weichteiltumoren. Insgesamt wird möglichst Extremitäten-erhaltend operiert, bei Knochentumoren wird die Rekonstruktion vorzugsweise mit einer (modularen Tumor-)Endoprothese oder in Kombination mit einem Allograft durchgeführt. Eine Radiotherapie wird häufig bei Weichteiltumoren angewandt, insbesondere wenn der Tumor neurovaskulären Strukturen anliegt zur Verbesserung der lokalen Kontrolle. Eine additive systemische, meist Doxorubicin-basierte Chemotherapie wird vor allem bei Osteosarkomen, Ewing-Sarkomen, Rhabdomyosarkomen und Metastasen zur Prognoseverbesserung verwendet.