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Informationen zur
Die detaillierte Aufklärung des Patienten und seiner Angehörigen über die organische Natur der Erkrankung ist bereits ein wichtiger Teil der Behandlung. Der Arzt soll sich dabei bewusst sein, dass der Patient Angst hat, seine Symptome wahrheitsgetreu zu berichten, weil er selbst zunächst an eine psychische Ursache denkt. Die Angehörigen glauben, dass die Symptome dem Willen unterworfen wären und interpretieren die Tagesschläfrigkeit als Faulheit.
In Patientenvereinigungen finden die Erkrankten häufig am ehesten das notwendige Verständnis. In der Schweiz kann sich der Narkoleptiker an folgende Adresse wenden:
Schweizerische Narkolepsie Gesellschaft
Sekretariat
Lisette Schertenleib
Burgdorfstrasse 33
3423 Ersigen
Tel. 034 445 50 82
<email-pii>
Die Betreuung eines Narkolepsie Kranken umfasst neben der medikamentösen Therapie auch die psychosoziale Führung im Berufsleben und in der Freizeit. Im Hinblick auf die Berufswahl sollte von Berufe welche das Führen von Fahrzeugen, das Arbeiten auf Dächern oder Gerüsten, Tätigkeiten an gefährlichen Maschinen oder Schichtarbeit erfordern abgeraten werden. Die wichtige Frage der Verkehrstauglichkeit eines Narkolepsie Patienten muss individuell abgewogen werden, da nicht generell für alle Narkoleptiker ein erhöhtes Unfallrisiko angenommen werden darf [24,25]. Ueber die Verkehrstauglichkeit bei Patienten mit übermässiger Tagesschläfrigkeit bestehen in der Schweiz keine Richtlinien wie beispielsweise bei der Epilepsie. Gefährlich sind Patienten, welche ihre Tagesmüdigkeit unterschätzen und solche bei denen die Müdigkeit überraschend auftritt und nicht auf die Behandlung anspricht. In solchen Fällen muss das Führen eines Kraftfahrzeuges ärztlich untersagt werden solange die Behandlung nicht den gewünschten Erfolg zeigt.
Vor Beginn einer Behandlung sollten die Narkolepsie Symptome mittels eines "Tagebuches" während mindestens einer Woche dokumentiert werden. Während der Behandlung kann das Führen eines Tagebuchs den Patienten zu einer regelmässigen Lebensführung motivieren. Als Erstes muss der häufig gestörte Nachtschlaf verbessert werden, weil dadurch alle anderen Symptome ebenfalls günstig beeinflusst werden. Massnahmen wie Rhythmisierung des Tagesablaufes mit geplanten Schlafpausen, allenfalls eine Gewichtsabnahme, die Einnahme mehrerer kleiner Mahlzeiten bei kohlehydratarmer Diät, Alkoholabstinenz und regelmässiger Sport im Freien sollen der medikamentösen Therapie vorangestellt werden.
Die medikamentöse Therapie soll und kann nicht die völlige Symptomfreiheit zum Ziel haben. Die Beschwerden müssen soweit vermindern werden, dass die Ausübung des erlernten Berufes möglich bleibt. Es braucht Geduld, das richtige Medikament (s. Medikamente) und die niedrigst benötigte Dosierung zu finden. Es ist meistens möglich, die Symptome befriedigend zu mildern, wobei häufig eine Kombination verschiedener Medikamente nötig ist. Störungen des Nachtschlafs sollen zuerst behandelt werden. Wenn sichergestellt ist, dass kein Stimulantientabusus besteht oder die Stimulantien und andere schlafhemmende Mittel wie Beta-Blocker mit zentraler Wirkung nicht abends eingenommen werden empfehlen gewisse Autoren den vorübergehenden Einsatz von Benzodiazepinen [11]. Mit abendlichen kleinen Dosen von Phenothiazinen lässt sich eine allfällige residuelle Wirkung von Stimulantien blockieren [11].
Gammahydroxybuttersäure ist ein natürlich vorkommender Metabolit im Nervensystem welcher hauptsächlich fördernd auf den NREM-Schlaf wirkt und auch mit Erfolg bei Insomnie angewendet wurde. Beim Narkoleptiker bewirkte die Einnahme von Gammahydroxybuttersäure abends oder wiederholt während der Nacht [26,27,28] eine signifikante Reduktion von Kataplexien, hypnagogen Halluzinationen und Schlaflähmungen. Die Tagesschläfrigkeit wird auch etwas reduziert, was als Folge des verbesserten Nachtschlafs interpretiert wurde. Die Dosis der gleichzeitig verabreichten Stimulantien konnte häufig reduziert werden. Als Nebenwirkungen, wurden nach jahrelanger Medikamenteneinnahme eine passagere Enuresis, Schlafwandeln sowie eine Gewichtsabnahme, jedoch nie eine Gewöhnung beobachtet. Wir verwenden dieses Mittel bei Narkoleptiker hauptsächlich zur Verbesserung eines gestörten Nachtschlafes. Periodische Bewegungen im Schlaf (nächtlicher Myoklonus) werden durch niedrig dosiertes Madopar reduziert [29]. Obwohl dabei die Schlafstruktur kaum verändert wird, liess sich manchmal ein günstiger Einfluss auch auf die Tagesmüdigkeit nachweisen [30,31]. Die ursprünglichen Hoffnungen, welche in die Wirkung eines "Schlafhormons", wie z.B. das "Delta Sleep inducing Peptide" (DSIP) gesteckt wurden, haben sich bisher nicht erfüllt. Bei übermässiger Tagesschläfrigkeit werden einschleichend Stimulantien verordnet.
Eine ähnliche Wirkung haben Appetitzügler und kürzlich wurde mit Erfolg ein Alpha Stimulator (Modafinil) eingesetzt. Wegen der schlafhemmenden Wirkung sollen Stimulantien bevorzugt am Morgen und nicht später als bis 16.00 eingenommen werden. Bei Kindern dürfen Stimulantien nur am Morgen verabreicht werden, weil sonst Wachstumsstörungen resultieren können. Wegen der Toleranzentwicklung und Suchtgefahr empfehlen sich regelmässige Medikamentenpausen z.B. an Wochenenden. Gleichzeitig eingenommene antikataplektischen Mittel dürfen dabei nicht abrupt abgesetzt werden! Wichtig ist auch an die paradoxe Wirkung von hohen Stimulantien-Dosen zu denken, welche zu Schlafstörungen und folgedessen zu verstärkter Tagesschläfrigkeit führen. Bei nur leichter Tagesschläfrigkeit werden Ephedrin oder Nootropika wie Piracetam empfohlen. Als Mittel erster Wahl setzen wir den Appetitzügler Mazindol (Teronac) ein. Dieses Mittel wirkt etwas schwächer als Amphetamin, verursacht jedoch weniger Nebenwirkungen und soll weniger Toleranzentwicklung oder Abhängigkeit hervorrufen. In einer Dosierung von 0,5-4mg/Tg lässt sich die Tagesschläfrigkeit in ca 60%-80% der Narkoleptiker befriedigend behandeln.
Nebenwirkungen wie angegeben treten häufig auf, sind jedoch selten so ausgeprägt, dass die Behandlung abgebrochen werden muss [32,33]. Etwas stärker und während dem ganzen Tag wirksam ist Pemolin (Stimul) in einer einmaligen morgendlichen Dosierung von 50-100mg [11,34]. Bei ausgeprägter Schläfrigkeit muss dieses Mittel gelegentlich mit dem kurzfristig wirkenden Methylphenidat (Ritalin) kombiniert werden. Wenn die Schläfrigkeit nur zu bestimmten Zeiten am Tag auftritt ist Methylphenidat auch allein gut wirksam. Passagere Nebenwirkungen sind häufig, im Gegensatz zu Gesunden ist die Suchtpotenz bei Narkoleptikern jedoch gering. Meier-Ewert fand unter 300 Narkoleptikern nur einen einzigen, bei dem es im Laufe der Jahre zu einer Dosissteigerung auf 10 Tabletten Methylphenidat gekommen ist [10]. Eine pharmakologische Interaktion mit trizyklischen Antidepressiva macht bei einer Kombinationsbehandlung eine Dosis-reduktion des Stimulans auf 1/3 notwendig. Anlässlich der regelmässig durchzuführenden ärztlichen Kontrollen muss auf Zeichen psychotischer Entgleisung, als Hinweis auf eine Stimulantien-Intoxikation geachtet werden [35]. Umgekehrt sollte bei schizophreniformen Psychosen differentialdiagnostisch an eine Narkolepsie gedacht werden [36]. Beim endgültigen Absetzen von Stimulantien muss wegen der Rebound-Hypersomnie langsam ausgeschlichen werden.
Von den schlafhemmenden Mitteln dürfte das Modafinil ein zentraler Alpha 1 Agonist in Zukunft bei Narkolepsie-Patienten vermehrt eingesetzt werden. Dieses Mittel wurde in militärmedizinischen Labors in Frankreich entwickelt mit dem Ziel, wichtige militärische Funktionsträger im Ernstfall während 48 Stunden ohne Unterbruch wach zu halten. Es vermindert die Tagesschläfrigkeit signifikant sowohl bei Narkolepsie wie auch bei den verschiedenen Formen der idiopathischen Hypersomnie [37]. Während einer Behandlungsdauer von mehreren Jahren wurden keine relevanten Nebenwirkungen, insbesondere keine Schlafstörungen festgestellt und keine Toleranzentwicklung beobachtet. Selegilin (Deprenyl) ein MAO-B Hemmer zeigte ein ähnliches Wirkungsprofil wie die Amphetamine. Die Wirkung dieses Antiparkinson-Mittels auf die Tagesschläfrigkeit ist möglicherweise mehr auf Amphetamin-ähnliche Metaboliten zurückzuführen, welche im Urin, der damit behandelten Patienten nachgewiesen werden konnten als auf eine selektive MAO-B Hemmung [38]. Bei periodischer Hypersomnie wurde Lithium Carbonat mit Erfolg angewendet [1]. Die Lichttherapie mit dem Ziel eine Phasenverschiebung des zirkadianen Rhythmus hervorzurufen hat bei der Narkolepsie im Gegensatz zu der "Winter-Depression" keinen Effekt [39]
Zur Therapie der "REM-Phänomene" (Kataplexie, Schlaflähmung und hypnagoge Halluzinationen)
werden tricyclische Antidepressiva eingesetzt, welche den REM-Schlaf unterdrücken, indem sie die Wiederaufnahme von Serotonin bzw Adrenalin aus dem synaptischen Spalt hemmen. Die meisten Nebenwirkungen (Tabelle 4) sind passager. In Kombination mit Stimulantien kann es aber zu hypertensiven Krisen kommen und bei Langzeitbehandlung wurden Toleranzerscheinungen beobachtet. Beim Absetzen treten vermehrt Kataplexien und Depressionen auf, weshalb diese Mittel nicht kurzfristig am Wochenende zusammen mit den Stimulantien unterbrochen werden dürfen. Stattdessen ist für diese Medikamentengruppe während der Ferien eine Medikamenten-Pause einzulegen, wobei das Mittel langsam ausgeschlichen werden soll. Clomipramin (Anafranil) gilt als das Mittel erster Wahl, weil es in niedrigen Dosen am besten wirkt. In der parenteralen Form wird Clomipramin beim Status kataplektikus gebraucht. Mit etwas weniger anticholinergen Nebenwirkungen behaftet, jedoch auch schwächer wirksam ist Protryptilin (Vivactil) welches in der Schweiz über die Auslandapotheke aus den USA zu beziehen ist. Das ebenfalls schwächer wirksame Viloxazin ist ein Propranolol-Derivat, welches selektiv die Wiederaufnahme von Noradrenalin aus dem Synapsenspalt hemmt. Es vermindert den REM-Schlaf und unterdrückt somit ebenfalls die "REM-Phänomene" [40]. Es hat aber im Gegensatz zu den trizyklischen Antidepressiva keine anticholinergen Nebenwirkungen und verursacht auch keine Impotenz, weshalb wir dieses Mittel heute vermehrt auch zuerst einsetzen. Es muss ebenfalls über die Auslandapotheke aus der BRD bezogen werden. Von L-Tyrosin wurde an einer kleinen Patientenzahl über einen dramatischen Effekt berichtet [41], indem nach 6 Monaten Behandlung sowohl alle 4 Kardinalsymptome des Narkolepsie-Kataplexie-Syndroms wie auch die Schlafstörungen und die Depressionen verschwanden. Eine Doppelblindstudie ergab jedoch nur einen diskreten stimulierenden Effekt [42]. Zimeldine [43], Femoxetine [44], oder Fluoxetine [45] alle drei selektive "Wiederaufnahme-Blocker" von Serotonin ohne anticholinerge Nebenwirkungen bewirkten ebenfalls eine deutliche Reduktion der kataplektischen Attacken.