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Calciphylaxie ou artériolopathie urémique calcifiante
Dr Cyrielle ALVES, chef de clinique en Néphrologie aux HUG, nous parle de la calciphylaxie :
La calciphylaxie ou artériolopathie urémique calcifiante est une maladie rare (5% des patients dialysés) mais très grave, qui touche les patients connus pour une insuffisance rénale chronique, qu’ils soient dialysés ou non. Cette maladie fut étudiée pour la première fois en 1961 par Hans Seyle chez le rat. H.Seyle mit en évidence une calcification (dépôts de calcium) des tissus sous-cutanés et cutanés des rats, lorsque ces derniers étaient exposés à différents agents (environnement urémique, sels de calcium ou de phosphate, traumatismes physiques, etc).
La maladie se manifeste par l’apparition de lésions sur la peau très spécifiques, sous forme de plaques violacées avec un centre nécrotique, délimitées par un pourtour rosé. Ces lésions sont très douloureuses. Elles surviennent principalement au niveau des zones graisseuses : abdomen, flancs, cuisses, fesses.
Les lésions de la peau sont très caractéristiques de la calciphylaxie, et permettent de poser le diagnostic. Dans les cas où le diagnostic n’est pas clair, une biopsie de la peau peut être envisagée.
A l’analyse microscopique, on retrouve des occlusions des petits vaisseaux de la peau, secondaires à une calcification importante (dépôts de calcium et de phosphates) de la paroi de ces mêmes vaisseaux. Des colorations spécifiques (coloration de von Kossa et rouge Alizarine) peuvent également être utilisées pour mettre en évidence les dépôts de calcium.
Plusieurs facteurs de risque de la calciphylaxie sont connus. Les femmes sont plus touchées que les hommes. La durée de l’insuffisance rénale chronique est aussi un facteur de risque. Certaines maladies auto immunes (Lupus, maladie de Horton, etc) confèrent un risque supplémentaire. Par ailleurs, un taux sanguin trop élevé de phosphates ou de calcium, ou un manque en vitamine D sont également des facteurs de risque importants. Certains médicaments sont parfois incriminés : certains anticoagulants oraux, les corticostéroides, les suppléments en calcium par exemple.
Le traitement de cette maladie est complexe et nécessite l’intervention de plusieurs spécialistes. En tout premier lieu, la douleur doit être soulagée, et nécessite souvent des antidouleurs de type morphinique. Les pansements des plaies sont faits précautionneusement tous les jours, afin d’éviter une surinfection des plaies. Un traitement spécifique d’oxygénothérapie hyperbare (caisson hyperbare) peut être proposé dans certains cas. Les médicaments susceptibles de participer à la survenue de cette maladie doivent être stoppés. Par ailleurs, les troubles du calcium et du phosphate sont corrigés.
Chez les patients hémodialysés, on conseillera des dialyses quotidiennes. Un traitement spécifique (Thiosulfate) est administré 3x/semaine. Il permet de rendre soluble le calcium afin qu’il soit éliminé par la dialyse.
Cette prise en charge globale permet une amélioration des douleurs en quelques semaines. Néanmoins, la guérison des plaies peut prendre plusieurs mois.
Malheureusement, dans certains cas les plus graves, une prise en charge palliative sera la plus appropriée, en ayant comme objectif premier, le confort du patient.
3 commentaires
artériolopathie urémique calcifiante….
Bonjour,
Mon frère qui est dialysé depuis 14 mois a été pris en charge par l’hopital et d’abord soigné à la main gauche et pour la jambe gauche pour une angiodermite nécrotique.
Pour sa main on a procédé à la fermeture de la fistule et les choses sont rentrées dans l’ordre assez rapidement après la pose d’un cathétère.
Pour la jambe, on a laissé aller et ce n’est qu’en opérant avec la prévision de supprimer des orteils qu’on s’est aperçu que les tissus étaient sains au dela des orteils et qu’il fallait chercher plus avant. En effet il avait été demandé un dopler de la jambe et non du membre inférieur…Lors de l’opération le chirurgien s’ezst vu obligé à la pose de 3 « Sten » dans l’artère fémorale …l’angiopathie a miraculeusement disparu,
mais ses orteils n’ont pas repoussé…!
J’ai vu la même chose chez son voisin de chambre, avec pour lui une amputation au dessus du genou. comment expliquer que les médecins n’aient pas pensé à la maladie précédemment citée ca lui aurait évité un an de souffrances et l’amputation des orteils ?? et poutr son voisin l’ampyutation de la jambe ?
Si le dopler est fait pour le membre inférieur et non pour la jambe, quelle économie de souffrance, d’hospitalisation, de soins…Mais en médecine on se gargarise tellement de mots savants et incompréhensibles pour la plupart des patients que même si le médecin prescripteur pensait au membre, il a ecrit jambe ce qui a été compris comme tel « jambe : du genou à la cheville »…
Malheureusement je ne suis pas loin de la vérité, difficile à admettre.
Je vous souhaite une très bonne journée.
Bonjour, la situation de votre frère ressemble plus à une artériopathie périphériques qu’à une calciphylaxie. Mais cela est toujours délicat à évaluer par l’intermédiaire d’un média. Je vous propose à vous et votre frère d’en discuter avec un angiologue.
Bon courage.
Bonsoir
Mon papa insuffisant rénale depuis ces 18 ans et greffe depuis 28 ans vit avec 1 rein depuis des années.
Suote à une mauvaise chute mon papa a été hospitalisé en urgence ou on s est rendu compte qu il avait de gros problème cardiaque.
4 pontages s en sont suivis et dialyse de nouveau car le rein a été fatigué de tt ça.
Mon papa s en aïs sortis miraculeusement après de multiples aléas mais il se retrouve aujourd’hui avec l annonce d une énième maladie : la calciphylaxie
Sauf que … si je regarde sur Google rien ne ressemble à ce qu à mon père
Il est actuellement en soins de suite et de rééducation mais cela est très compliqué de voir des médecins à l heure à laquelle j arrive .
Il a sur sa jambe de grosses boucles d environ 4 cm qui lui sont sortis est ce que c est bien cela ? Est ce que certains d entre vous aussi on eu l apparition de ces boules ?
En tout cas merci de m avoir lu et de m accorder un peu de votre temps pour me répondre
Bonne soirée