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La dernière classification de la Ligue internationale contre l’épilepsie (ILAE) distingue deux groupes de crises, des crises focales et des crises généralisées. Les crises focales se produisent dans une région circonscrite du cortex cérébral ; lors de crises généralisées tout le cerveau est impliqué dès le début. En outre, il existe des crises d’épilepsie qui ne peuvent pas vraiment être classées ou qui ne correspondent à aucune des formes de crises décrites ci-dessous.
Crises focales
Les crises focales proviennent d’une zone étroitement définie du cerveau. Certaines impliquent un trouble de la conscience, d’autres pas. Il existe des crises focales avec démarrage moteur (par exemple, tressaillements d’une extrémité, automatismes) ou sans démarrage moteur (par exemple, pause, regard fixe). Les crises focales sont déclenchées par une activité électrique anormale dans une zone spécifique du cortex cérébral. En conséquence, l’EEG contient des modèles de crises définis localement.
Crises généralisées
Lors d’une crise généralisée, la personne est généralement clairement sans connaissance ou inconsciente. Les crises généralisées peuvent s’accompagner ou non de tressaillements musculaires. Les crises généralisées comprennent p. ex. des absences, des crises myocloniques, des crises cloniques, des crises toniques, des crises tonico-cloniques, ainsi que crises atoniques. Les crises généralisées sont l’expression d’une activité électrique anormale dans tout le cortex cérébral. L’EEG montre donc aussi le schéma des crises dans toutes les régions du cerveau.
Les diverses formes de crises du syndrome de Dravet
Chez les personnes atteintes du syndrome de Dravet, des crises multiples surviennent et se produisent tout au long de la vie. Très souvent, outre des crises tonico-cliniques, l’on observe des crises myocloniques, des absences atypiques et des crises focales. D’autres formes de crises, dont les crises toniques, sont rares. Elles sont toutes présentées ci-dessous.
Les parents doivent simplement décrire la crise avec leurs propres mots ou, si nécessaire, la filmer afin que le médecin traitant de l’enfant puisse s’en faire une idée. La classification des crises vise à établir un diagnostic correct afin de trouver la meilleure thérapie possible pour l’enfant. Et il s’agit aussi d’aspects très pratiques : « Qu’est-ce que mon enfant est autorisé à faire ? Comment prévenir les blessures », etc.
Absence
Les absences sont des crises généralisées sans troubles moteurs. Il s’agit de petites et brèves crises épileptiques sans « crampes ».
Absence typique
Il s’agit d’une soudaine perte de conscience momentanée qui dure de quelques secondes à une demi-minute. Le regard est rigide et vide, les traits du visage sont sans expression. La personne interrompt l’activité qu’elle était en train d’exercer le temps de la crise et la reprend lorsque l’absence est terminée. En général, la personne ne réagit pas à la parole et ses yeux peuvent être légèrement tournés vers le haut, les paupières à moitié fermées. Il y a un trou de mémoire durant la crise.
Absence atypique
La différence avec une absence typique réside dans la durée (30 à 60 secondes, parfois même plus) et dans un début et une fin cliniquement flous, c’est-à-dire que le début et la fin ne sont pas aussi abrupts que dans une absence typique. La conscience n’est souvent qu’obscurcie et la réponse à la parole reste diminuée et ralentie. Les symptômes d’accompagnement peuvent être une crispation à peine visible du visage, par exemple un léger battement des paupières, ou une contraction des coins de la bouche. Une caractéristique particulière de l’absence atypique est sa tendance à se produire et se répéter de plus en plus fréquemment jusqu’à ce qu’une crise se confonde finalement avec la suivante. Cet état est appelé statut épileptique non convulsif (dans ce cas, statut d’absence).
Absence avec des symptômes spéciaux
Habituellement, d’autres phénomènes que la perte momentanée de conscience sont perceptibles pendant une absence. Dans ce cas, on parle d’absence développée ou complexe. Il y a les distinctions suivantes :
- Absence réclinative : la tête et le haut du corps, généralement raides, s’inclinent lentement et en ralentissant, parfois par à-coups vers l’arrière (« astronome »). Le regard reste rigidement dirigé vers l’avant ou les yeux se tournent lentement vers le haut.
- Absence myoclonique : pendant l’absence, des contractions musculaires (myoclonies) se produisent, au niveau du visage (p. ex. contraction rythmique des sourcils) ou également au niveau des épaules ou des bras.
- Absence avec automatismes : des séquences de mouvements (automatismes) se produisent de manière uniforme, telles que gifler, avaler, mâcher, lécher ou nouer et arracher avec les mains.
- Absence avec clignement des yeux : la personne cligne des yeux plus intensément et a parfois aussi un battement de paupières.
- Absence tonique : tout le corps ou seulement certaines parties se raidissent légèrement. Les absences ayant une composante tonique entraînent une tension des muscles du corps pendant la perte de conscience. Il est possible que la tête se tire vers l’arrière et que le regard soit alors dirigé vers le haut (signe d’astronome).
- Absence versive : la personne tourne la tête et les yeux de côté.
- Absence avec perte de tonicité : le corps perd toute tonicité pendant un court instant. Cela peut entraîner des chutes.
- Absence végétative : les pupilles se dilatent, le corps rougit, pâlit ou se mouille.
Crise atonique
Lors d’une crise atonique, il y a une réduction soudaine de la tension des muscles de soutien du corps, la tête tombant, la mâchoire inférieure tombant, le corps et les jambes se déformant, les membres tombant ou, si tous les muscles de soutien perdent du tonus, s’effondrant. Les formes douces représentent le hochement de tête et la flexion des jambes. La perte soudaine de tonicité de la tête et du tronc peut également entraîner des blessures, notamment au visage. Une brève perte de conscience est également possible, mais la personne se relève généralement immédiatement.
Aura
D’origine grecque, le mot aura signifie (selon le Larousse) vapeur, exhalaison subtile s’élevant d’un corps. Egalement qualifié de prémonition, il désigne les perceptions sensorielles que la personne concernée remarque et peut décrire. La conscience est toujours présente quoique l’aura implique souvent le déclenchement de crises avec perte de conscience. Les auras sont individuellement très différentes, caractéristiques de chaque individu. Il peut s’agir de :
- une sensation croissante dans l’abdomen, la poitrine, le dos, les jambes
- un picotement à un bras ou une jambe
- la vision d’apparitions lumineuses ou colorées
- une modification du champ visuel et des changements de perspective
- la perception de musique, de voix ou de bruits
- des hallucinations sous forme de scènes imaginées
- la sensation de ralentissement, de « cloche à fromage »
- des sensations olfactives et gustatives
- une sensation d’étrangeté du familier, de familiarité apparente ou de reconnaissance de choses ou situations inconnues (sentiment de déjà vu)
- de changements d’humeur, de sensation de bonheur ou de peur.
Crises focales
Les crises focales proviennent d’une zone circonscrite du cerveau. Certains souffrent d’un trouble de la conscience, d’autres n’en souffrent pas, c’est-à-dire que ces personnes-là peuvent ressentir les crises dans toute leur ampleur.
Lors de crises focales avec démarrage moteur, il peut y avoir des tressaillements musculaires circonscrits, par exemple dans une moitié du visage ou dans une main. Ces tressaillements musculaires peuvent s’étendre à des zones adjacentes du même côté du corps. Il existe également des crises focales avec déclenchement moteur telles que des automatismes (c’est-à-dire des schémas de mouvement se produisant machinalement) sous la forme de gifles, d’avalements, de mastication, de léchage, de grattage ou de tripotage, de pincements ou de caresses sur un vêtement, d’ouverture et de fermeture machinale des mains, de coups de pied, de grattage ou de mouvements de danse.
Pour les crises focales, il existe de multiples perceptions sensorielles. Il s’agit souvent de sensations qui se produisent dans le haut de l’abdomen, qui sont ascendantes et peuvent être teintées de peur. D’autres indiquent des palpitations et une sensation de pression sur la poitrine. La peur et l’agitation intérieure sont également souvent signalées. Certaines personnes ont des sensations inhabituelles dans une partie de leur corps, voient de la lumière et/ou de la couleur ou encore des images, ou alors des objets dans leur environnement sont considérés comme trop grands ou trop petits. D’autres personnes entendent de la musique, des voix ou des bruits. Les personnes concernées font également état de sensations olfactives ou gustatives agréables ou désagréables. Enfin, les vertiges peuvent également être un symptôme d’une crise. Souvent, les sensations perçues par la personne concernée ne peuvent être exprimées par des mots et sont décrites comme un « sentiment étrange ».
La conscience peut être altérée, et la perturbation de la conscience peut aller d’une bénignité légère à l’inconscience. Lors de la crise, certaines personnes apparaissent manifestement hébétées, perplexes, étourdies, confuses. Elles se défendent contre une perturbation extérieure, et peuvent même devenir agressives. Les manifestations physiques sont multiples. L’expression du visage peut trahir l’expérience de la peur, de l’anxiété, de la douleur, mais aussi un sentiment de bonheur.
Toutes les crises focales peuvent se transformer en crises tonico-cloniques bilatérales.
Crises tonico-cloniques
Les crises généralisées les plus fréquentes pour le syndrome de Dravet sont les crises tonico-cloniques : après une tension du corps, des convulsions rythmiques et symétriques se produisent. Ces crises commencent par une perte de conscience soudaine. Parfois, cela est associé à un cri strident, le cri initial. Si le corps est maintenu en position verticale, une chute se produit et la personne peut être blessée. Dans la phase tonique, tous les membres ainsi que les muscles du visage, du cou et du tronc se raidissent. Cette phase dure environ 10 à 30 secondes. Parfois, cependant, la phase tonique est si brève qu’on ne la remarque pas. Dans la phase clonique suivante, des tressaillements symétriques généralisées se produisent, particulièrement visibles à la tête, aux bras et aux jambes. Il en résulte souvent une salive mousseuse, qui se décolore de manière sanguinolente en cas de morsure de la langue. La couleur du visage est d’abord pâle et peut ensuite virer légèrement à fortement bleutée (cyanose).
Myoclonie
Ces crises peuvent apparaître comme des crises « généralisées » ou « focales ». Des crises myocloniques peuvent également être déclenchées (voir sous Crises réflexes).
Crises par réflexe
Ces crises peuvent apparaître comme des crises « généralisées » ou « focales ». Les crises surviennent après un contact avec des facteurs déclenchants spécifiques tels que le scintillement de la lumière ou d’autres impressions visuelles (p. ex. des motifs, des couleurs), une pensée intense, la rumination, la lecture, des affections sensibles (p. ex. certains contacts avec la peau), le fait de manger ou de boire, des impressions acoustiques (p. ex. certaines musiques ou certains rythmes) et des moments effrayants. En raison de leur fréquence, les crises par réflexe photogénique sont les plus importantes.
Crises toniques
Lors d’une crise tonique, il y a un raidissement général des muscles. Si la tension des muscles fléchisseurs est prédominante, le corps se plie, s’étire ou les bras se soulèvent. Si, en revanche, la tension des muscles extenseurs est prédominante, cela peut entraîner un étirement excessif de tout le corps. La durée de ces crises est généralement de 30 secondes au maximum. Les crises toniques surviennent de préférence pendant le sommeil. Elles présentent alors souvent une forme légère : une brève extension excessive de la tête, qui se presse dans l’oreiller, combinée à une brève ouverture des yeux. Ces courtes crises de sommeil peuvent facilement être négligées. Lorsque la contraction tonique des muscles thoraciques et abdominaux entraîne un cri appuyé, les parents ou les observateurs prennent conscience des crises. Les personnes touchées se réveillent souvent brièvement, mais se rendorment ensuite rapidement. Si les crises toniques surviennent en étant éveillé, en marchant ou debout, elles peuvent entraîner de graves chutes brutales avec un risque élevé de blessure.
Statut épileptique
Les crises se caractérisent par une durée inhabituelle ou une série de crises sans récupération possible entre-temps. Un état épileptique peut se manifester essentiellement dans tous les types de crises d’épilepsie. Il existe des statuts épileptiques avec et sans phénomènes moteurs et ceux avec et sans troubles de la conscience. Un état « convulsif » (crampes) ou moteur met la vie en danger et doit être traité de manière cohérente et immédiate. Un état épileptique « non convulsif » (non spasmodique) est une crise qui dure plus d’une demi-heure sans signes moteurs clairs. En règle générale, il y a une perturbation de la conscience, qui peut aller d’une légère perturbation de la concentration et de l’orientation à un état de ralentissement de la réactivité et de confusion. Les personnes concernées sont capables d’effectuer des actions machinales sans en avoir conscience ou sans pouvoir s’en souvenir. Pour le syndrome de Dravet, il existe une tendance prononcée à l’état convulsif épileptique, surtout dans les premières années de la vie.
Crises unilatérales (hémiparésie)
Elles sont similaires aux crises tonico-cloniques généralisées ou aux crises cloniques généralisées, sauf que seule une moitié du corps est touchée. Parfois, la conscience est légèrement préservée.
Sources
epi info Sammelordner (Editeur: Schweizerisches Epilepsie-Zentrum, 2012)
https://de.wikipedia.org/wiki/Epilepsie
https://www.ilae.org/guidelines/definition-and-classification/ilae-classification-of-the-epilepsies-2017