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Die Aminosäuren – und damit auch die Aminosäure Phenylalanin – sind die Bausteine der in allen eiweisshaltigen Lebensmitteln enthaltenen Proteinen. Menschen mit PKU können Phenylalanin nur stark eingeschränkt abbauen und es kommt bei normaler Ernährung zu einer Ansammlung von Phenylalanin im Körper. Dies kann zu Störungen bei der Gehirn- und Körperentwicklung des betroffenen Kindes führen. Darum muss die in der Nahrung enthaltene Proteinmenge soweit reduziert werden, dass sie nur so viel Phenylalanin enthält wie vom Stoffwechsel des Kindes abgebaut werden kann.
Für ein gesundes Wachstum ist es wichtig, dass der Körper ausreichend mit Proteinen und Nährstoffen versorgt wird, damit es nicht zu Mangelerscheinungen kommt. Das wird durch ein künstlich hergestelltes eiweisshaltiges Ergänzungsmittel sichergestellt (Aminosäure-Substitution). Dieses Ergänzungsmittel enthält alle lebensnotwendigen Proteinbausteine, ausser Phenylalanin, und zudem noch wichtige Vitamine, Mineralstoffe und Spurenelemente.
Parallel zur Spezialdiät wird die Entwicklung des Kindes laufend überwacht und die Phenylalanin-Werte werden mittels Blutuntersuchungen regelmässig bestimmt. Dies stellt sicher, dass die Ernährung kontinuierlich den Bedürfnissen des wachsenden Kindes angepasst werden kann. Wird die Diät korrekt eingehalten, entwickelt sich das betroffene Kind körperlich und geistig gesund.
Aminosäure-Substitution
Für den Bau unseres Körpers sind neben der Aminosäure Phenylalanin noch 19 weitere Aminosäuren notwendig. Diese Aminosäuren sind in den meisten pflanzlichen und tierischen Nahrungsmitteln vorhanden.
PKU-Betroffene können den Proteinbaustein Phenylalanin jedoch nicht abbauen und so kommt es beim Verzehr normaler Lebensmittel zu einer störenden Anreicherung von Phenylalanin im Körper. Um dies zu verhindern, sieht die PKU-Therapie eine konsequente phenylalaninarme Diät vor, indem man eine streng eiweissarme Kost zu sich nimmt. Dies hat jedoch zur Konsequenz, dass dem Körper auch all die anderen lebensnotwendigen Eiweissbausteine fehlen.
Daher müssen PKU-Betroffene ein Nahrungsergänzungsmittel zu sich nehmen, welches aus einer Mischung mit allen wichtigen Aminosäuren, ausser Phenylalanin, besteht.
Zusätzlich enthalten sie Vitamine, Mineralstoffe und Spurenelemente und ermöglichen so eine normale physische und mentale Entwicklung.