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Ein kongenitaler Megaureter (KM) ist eine angeborene Anomalie des Urogenitaltrakts. Bei Betroffenen ist mindestens einer der beiden Harnleiter abnorm dilatiert und diese Kondition geht in der Regel mit einer gleichseitigen Dilatation des Nierenbeckens einher. Aus der Erweiterung des Ureters ergeben sich nur selten Symptome, aber der KM prädisponiert für Harnwegsinfekte, die wiederum mit Fieber, abdominellen Schmerzen und auffälligen Urinbefunden assoziiert sind. Der KM lässt sich mit Hilfe verschiedener bildgebender Verfahren wie der Sonographie, der Miktionszystourethrographie und der intravenösen Urographie darstellen.
Kongenitale Anomalien der Nieren und harnableitenden Wege sind recht häufige angeborene Fehlbildungen und es wird geschätzt, dass die Inzidenz bei etwa 1 von 500 Personen liegt [1]. Der KM ist eine wichtige Ursache der obstruktiven Uropathie bei Neonaten und pädiatrischen Patienten und ist definiert als ein abnorm dilatierter Harnleiter, wobei in den meisten Fällen auch das ipsilaterale Nierenbecken erweitert ist [1]. Der Ureter kann dabei obstruiert sein oder die Passage von Urin ermöglichen. Außerdem kann es zum Reflux in den großlumigen Harnleiter kommen, aber das ist nicht immer der Fall [1] [2] [3].
Die meisten Patienten sind asymptomatisch und in der Mehrzahl der Fälle wird der KM zufällig während eines vorgeburtlichen Ultraschalls entdeckt [3]. Da beim gesunden Kind oder Jugendlichen keine sonographische Untersuchung des Abdomens durchgeführt wird, erfolgt die Diagnose des KM meist erst im Erwachsenenalter, wenn man im Rahmen der Pränataldiagnostik nicht auf ihn aufmerksam wird [3] [4]. In den seltenen Fällen, in denen sich Symptome einstellen, werden die Patienten mit rekurrenten Infektionen der Harnwege, Fieber und abdominellen Schmerzen vorstellig. Die Schmerzen können dabei durch einen Harnwegsinfekt bedingt sein oder im Zusammenhang mit einer Urolithiasis stehen [3] [4]. In beiden Fällen führen Läsionen der harnableitenden Wege zur mikroskopischen oder makroskopischen Hämaturie [3]. Seltener resultiert aus dem KM eine Hydronephrose oder eine Nierendysplasie; über ein Nierenversagen wurde nur in Einzelfällen berichtet [3] [5].
Bildgebende Studien bilden die Basis für die Diagnose des KM, aber derartige Studien werden erst eingeleitet, wenn anhand der anamnestischen Angaben und klinischen Befunde die Verdachtsdiagnose Uropathie gestellt wird [5]. Der Patient bzw. seine Eltern sind nach abdominellen Beschwerden, Problemen bei der Miktion und auffälligen Eigenschaften des Urins zu befragen. Es sind außerdem Informationen zum Krankheitsverlauf einzuholen, denn die Vermutung auf eine strukturelle Anomalie kommt meist erst auf, wenn eine Person wiederholt bestimmte Symptome zeigt.
Bezüglich der Bildgebung sei die Sonographie als Goldstandard zur pränatalen und postnatalen Diagnose des KM genannt [3] [5]. Zusätzliche Verfahren kommen vor allem zur Anwendung, um die Funktionalität des Harnleiters zu überprüfen und einen möglichen Reflux darzustellen: