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Es kann sich dabei um eine Unterentwicklung der Pulmonalklappe, der gesamten Pulmonalarterie oder um eine Einengung der Ausflussbahn unterhalb der Pulmonalklappe handeln.
Der Schweregrad der Einengung der Aussflussbahn der rechten Herzkammer zu den Lungen beeinflusst entscheidend die Behandlungsstrategie. Die operative Behandlung bezweckt den Verschluss des Trennwanddefekt mit einem Flicken und eine Erweiterung der Ausflusstrakt der rechten Herzkammer (mittels Spaltung der verengten Klappe, Einnähen eines Erweiterungsflickens oder allenfalls sogar mit Ersatz der Lungenklappe.
Im Erwachsenenalter muss gelegentlich eine weitere Operation wegen erneuter Verengung der Ausflussbahn oder allenfalls wegen Abnützung eines in der Kindheit eingepflanzten Gefässersatzes mit eingebauter Klappe (sog. klappentragendes Conduit) durchgeführt werden. Solche Eingriffe die auf der rechten Seite des Herzens begrenzt sind, können mit Hilfe der Herz-Lungenmaschine aber am schlagenden Herzen erfolgen.