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Dermoide (auch dermale Zysten oder Dermoidzysten) und Epidermoide (auch epidermale Zysten oder Epidermoidzysten) sind gutartige, angeborene Tumoren. In der Regel präsentieren sie sich als sehr langsam wachsende und schmerzlose Zysten. Sie können im Schädelknochen, in der Kopfhaut, im Gehirn, aber auch im Spinalkanal der Wirbelsäule auftreten.
Bei Dermoiden und Epidermoiden handelt es sich um sehr seltene Tumoren. Sie machen nur 0,3–1 % aller Hirntumoren aus. Epidermoide sind etwas häufiger als Dermoide und wachsen im Gehirn am häufigsten am Kleinhirnbrückenwinkel. Dermoide hingegen treten vorzugsweise in der Mittellinie auf, zum Beispiel in der Nähe der Hirnanhangsdrüse. Im Gegensatz zu neuen Tumoren mit exponentiellem Wachstum weisen Dermoide und Epidermoide ein lineares Wachstum auf. In der Regel werden sie zwischen dem 25. und 50. Lebensjahr erstmals bemerkt, wobei Dermoide häufiger auch bei jüngeren Patienten auftreten.
Ursprünglich handelt es sich bei Dermoiden und Epidermoiden um eine Fehlentwicklung von embryonalen Gewebe. Embryonale Hautzellen wurden während der Embryonalentwicklung in das Neuralrohr versprengt und dort eingeschlossen. Epidermoide entstehen nur aus versprengten Epithelzellen der Haut, während Dermoide auch alle weiteren Hautschichten inklusive Hautanhangsgebilde enthalten wie Haare, Drüsen oder sogar Zahnanlagen. Diese versprengten Zellen unterliegen demselben Zyklus wie unsere Haut. Die Hautzellen und Hautanhangsgebilde werden im Inneren der Zyste akkumuliert und führen so zu einem langsamen und stetigen Wachstum.
Weil sie sehr langsam wachsen, machen sich Dermoide und Epidermoide erst spät bemerkbar. Wenn sie eine gewisse Grösse erreicht haben, können sie auf das umliegende gesunde Hirngewebe übergreifen, es lokal verdrängen und entsprechende Symptome verursachen. Diese sind sehr vielfältig und abhängig von der Lokalisation und Grösse der Tumoren.
Befindet sich die Raumforderung im Kleinhirnbrückenwinkel, leiden die Patienten typischerweise unter Hirnnervenausfällen. Bei einem Wachstum in der Nähe der Hirnanhangsdrüse können Störungen des Hormonhaushalts auftreten. Bei spontaner Entleerung des Kapselinhalts kann es auch zu einer aseptischen Hirnhautentzündung kommen mit Fieber, Kopfschmerzen und Nackensteifigkeit. Diese bezeichnet man auch als Mollaret-Meningitis. Gelegentlich kann bei Dermoiden mit Fistelbildung eine bakterielle Superinfektion auftreten. Am häufigsten wird diese durch den Hautkeim Staphylococcus aureus verursacht. Weitere Symptome durch die Fistelung (Verbindung zur Hautoberfläche) sind beispielsweise Hautveränderungen mit verändertem Haarwachstum oder Pigmentation. Im Spinalkanal können Dermoide und Epidermoide mit raumfordernder Wirkung auf das Rückenmark oder die Nervenwurzeln zu Schmerzen oder sensomotorischen Ausfällen führen.
Auf Röntgenbildern und Bildern der Computertomografie (CT) zeigen sich Epidermoide und Dermoide als scharf begrenzte, runde Läsionen ohne Kontrastmittelaufnahme. In der Magnetresonanztomografie (MRT oder MRI von engl. Magnetic Resonance Imaging) ähnelt die Signalintensität der Epidermoide dem Liquor, weswegen sie unter anderem mit Arachnoidalzysten verwechselt werden können. Zur Unterscheidung kann hier die diffusionsgewichtete MRI-Sequenz hilfreich sein, bei der Epidermoide im Gegensatz zu Liquor hell erscheinen. Eine definitive Diagnose ist allerdings nur nach einer histologischen Untersuchung des Gewebes möglich.
Die Therapie der Wahl ist die mikrochirurgische Resektion der Dermoide und Epidermoide inklusive der Zystenwand. Je nach Lokalisation kann es notwendig sein, die Kapsel an der Grenze zu wichtigen Strukturen wie zum Beispiel zu Hirnnerven oder zum Hypophysenstiel zu belassen, um diese nicht zu schädigen. Solche Zysten können im Laufe der Zeit wieder an Grösse zunehmen, so dass eine erneute Resektion notwendig wird.
In der Literatur werden Rezidivraten bis zu 26 % genannt. Bei einer vollständigen Entfernung sind die Patienten in der Regel jedoch geheilt. Da es sich bei Dermoiden und Epidermoiden um gutartige Tumoren handelt, braucht es keine Nachbestrahlung. Ein Tumorrezidiv kann durch die Bestrahlung nicht verhindert werden. In sehr seltenen Fällen kann es allerdings zu einer Transformation von einem gutartigen Epidermoid zum einem bösartigen Plattenepithelkarzinom kommen.
Bei uns am Inselspital wird individuell für jeden Patienten die bestmögliche Behandlungsstrategie festgelegt. Dies geschieht im zertifizierten neuroonkologischen Tumorzentrum durch ein interdisziplinäres Team. Dieses sogenannte Tumorboard, das wöchentlich stattfindet, setzt sich aus Spezialisten der Neurochirurgie, Neurologie, Neuroonkologie, Nuklearmedizin, Radioonkologie und Pathologie zusammen. Hier wird jeder Patient einzeln besprochen, um die für ihn optimalen Behandlungsmöglichkeiten zu bestimmen.
Für die Operation selbst nutzen wir innovative technische Verfahren wie die Neuronavigation und das sogenannte intraoperative Neuromonitoring. Diese neuen Errungenschaften sind ein Garant für maximale Präzision bei der Operation und höchste Sicherheit für unsere Patienten.
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- Lynch JC, Aversa A, Pereira C, Nogueira J, Gonçalves M, Lopes H. Surgical strategy for intracranial dermoid and epidermoid tumors: An experience with 33 Patients. Surg Neurol Int. 2014;5:163.
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- Epidermoid and Dermoid Cysts [Internet]. [zitiert 26. Oktober 2020]. Verfügbar unter: https://www.neurosurgicalatlas.com/volumes/cranial-base-surgery/other-skull-base-tumors/epidermoid-and-dermoid-cysts