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L`hémophilie est une maladie héréditaire qui se traduit par une incapacité du sang à coaguler chez les personnes atteintes. La transmission de la maladie est récessive et liée au chromosome X, le gêne défectueux étant situé sur ce chromosome. On distingue deux formes principales: hémophilie A et hémophilie B en fonction du facteur de coagulation déficitaire.
Comme la transmission de la maladie est récessive et liée au chromosome X, seuls les garçons sont atteints de la maladie, alors que les filles ne font que transmettre la maladie. La fréquence de l`hémophilie est d`environ 15-20 par 10'000 nouveaux-nés de sexe masculin. Il ne s`agit pas d`une maladie contagieuse.
Lorsqu`une personne se blesse, les facteurs de coagulation sont normalement activés en cascade. Il en résulte la formation d`un thrombus destiné à obturer les lésions de la paroi du vaisseau.
Chez les hémophiles, la fonction d`un facteur de la coagulation est perturbée - le plus souvent, il s`agit du facteur VIII ou du facteur IX (hémophilie A ou B). Dépendant de la gravité du déficit, on parle d`hémophilie légère ou d`hémophilie grave.
L`hémophilie se traduit cliniquement par l`apparition d`hémorragies graves en raison du mauvais fonctionnement de la coagulation, qui ne parvient pas à colmater rapidement les brèches survenues au niveau des vaisseaux. En l`absence de traitement approprié, de petites blessures peuvent ainsi entraîner des pertes importantes de sang.
La gravité de la maladie varie en fonction de la gravité du déficit du facteur de coagulation. Les symptômes suivants peuvent être observés:
Note importante !
Tout hémophile doit être porteur d`une carte indiquant la conduite à tenir, en cas d`accident !
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