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Les objectifs de cet article sont d'une part de résumer le type d'atteinte parotidienne susceptible d'être diagnostiqué chez les patients infectés par le virus VIH et d'autre part de proposer un algorithme pour la prise en charge d'un patient avec tuméfaction parotidienne chronique et les liens avec l'infection VIH. Les kystes lymphoépithéliaux représentent la principale pathologie parotidienne en lien avec l'infection VIH. Le diagnostic se fait par ponction à l'aiguille fine. Il s'agit d'une affection bénigne dont le traitement est en règle générale conservateur. Un test de dépistage VIH devrait être systématiquement effectué lors d'un diagnostic de kystes lymphoépithéliaux des glandes parotides.
Parmi les nombreuses pathologies infectieuses et tumorales liées à l'infection VIH, certaines touchent spécifiquement les glandes parotides. L'objectif de cet article est de résumer sur la base d'un cas clinique, le type d'atteinte parotidienne susceptible d'être diagnostiqué chez les patients infectés par le virus VIH et de décrire plus en détail la pathologie la plus spécifique à cette maladie : les kystes lymphoépithéliaux. Nous proposerons également un algorithme de la prise en charge d'un patient avec tuméfaction parotidienne chronique et les liens avec l'infection VIH.
Sur la base des résultats d'autopsies pratiquées chez des patients décédés du sida, Vargas et coll. ont montré qu'environ la moitié des sujets présentait une pathologie parotidienne, souvent inconnue au moment du décès.1 Le plus fréquemment, il s'agit d'infections, notamment à mycobactéries et CMV s'inscrivant dans le contexte plus large d'infections disséminées. Dans 5% des cas, l'atteinte du parenchyme glandulaire se caractérise par la présence de kystes lymphoépithéliaux (tableau 1). La fréquence et la nature des pathologies parotidiennes chez les patients VIH positifs correspondent à ce que l'on peut retrouver dans d'autres études.2,3
Une jeune patiente africaine de 21 ans dont la séroconversion VIH remonte à début 2003 présente depuis l'été 2004, une tuméfaction sous-auriculaire gauche indolore, non fluctuante, associée à de nombreuses adénopathies cervicales. Elle n'a jamais présenté de fièvre ni de paralyse faciale. Elle est par ailleurs asymptomatique de son infection VIH sans traitement antirétroviral. Le taux de lymphocytes CD4 est alors de 1232 cell/mm3 (norme 825-1575) et la virémie de 11 400 copies.
Quel diagnostic évoquer et comment procéder ?
Une cytoponction à l'aiguille fine est réalisée. L'analyse cytopathologique parle pour un cystadénolymphome versus des kystes lymphoépithéliaux. Le contexte clinique (jeune patiente VIH positive) permet d'évoquer le second diagnostic comme le plus vraisemblable. La patiente a été traitée par cytoponction d'évacuation avec un bon résultat. Cette situation montre par ailleurs l'importance du contexte clinique lors de l'analyse cytopathologique.
Les kystes lymphoépithéliaux, considérés alors comme une très rare manifestation du syndrome de Sjögren ont été décrits pour la première fois en 1958 par Bernier et coll. Le lien avec le VIH 4,5 n'a été décrit qu'à la fin des années 80. Chez le patient VIH, la prévalence de kystes lymphoépithéliaux est d'environ 3 à 6%.1,3 Ils sont plus fréquemment rencontrés en début d'infection VIH que dans les sida avancés.6
La clinique est peu spécifique et ne permet pas la distinction avec d'autres pathologies parotidiennes tumorales. En règle générale, les patients présentent une tuméfaction chronique souvent bilatérale, indolore, parfois associée à une xérostomie et une polyadénopathie.
L'aspect histologique est caractérisé par de nombreuses lésions kystiques tapissées d'épithélium squameux métaplasique. Entre les kystes, on trouve un tissu lymphoïde bien organisé avec des follicules hyperplasiques proéminents.
L'origine des kystes lymphoépithéliaux chez le patient VIH est peu claire. On évoque parfois une activité hyperplasique des lymphocytes intraparotidiens susceptible de générer une lésion kystique, la seconde hypothèse parlerait plutôt pour des inclusions épithéliales glandulaires à l'intérieur même des ganglions lymphatiques intraparotidiens qui conduiraient à une prolifération épithéliale cliniquement significative. On note par ailleurs la présence d'une concentration de particules virales VIH (en majorité non infectieuses) beaucoup plus élevée dans les kystes par rapport à la circulation sanguine.7 On observe également la présence dans le tissu parotidien périkystique d'une prolifération essentiellement de CD8 entrant dans le cadre de lymphocytose diffuse infiltrative à CD8 (DILS : Diffuse infiltrative lymphocytosis syndrome).8 Il existe donc probablement une relation étroite entre le VIH agissant comme facteur d'activation du tissu lymphoïde intraparotidien.
Une tuméfaction de la région de la parotide est le plus souvent le premier signe de la présence d'un kyste au niveau du parenchyme parotidien. L'investigation d'un nodule de cette région nécessite une cytoponction à l'aiguille fine. Cet examen est pratiqué à l'aide d'une aiguille 23G. Cet examen peut être complété d'un ultrason parotidien qui permettra la confirmation du caractère kystique de la lésion ainsi que son origine parotidienne. Le couple ultrason-cytoponction devrait permettre d'éviter dans la plupart des cas le recours à des investigations coûteuses telles que le CT-scan ou l'IRM.
Notons toutefois que la spécificité de la cytoponction à l'aiguille fine a ses limites et que le résultat doit être confronté à la clinique. Le diagnostic différentiel principal d'un point de vue cytopathologique est avant tout le cystadénolymphome d'aspect morphologique très proche, mais il se rencontre dans un contexte clinique différent : patients masculins, VIH négatifs âgés de plus 50 ans dans l'immense majorité des cas.
Certains auteurs ont décrit des cas possibles de transformation maligne de ces lésions en lymphome hodgkinien de type B 8,9 mais qui restent anecdotiques. L'évolution est en règle générale bénigne, justifiant donc une prise en charge le plus souvent conservatrice. La plupart des séries de kystes lymphoépithéliaux décrits dans la littérature semblent démontrer une régression complète de ces lésions sous trithérapie.8 Par conséquent, on opte le plus souvent pour l'observation de ces lésions chez les patients sous HAART (highly active antiretroviral therapy) ou en voie de l'être. En cas de gêne fonctionnelle, les cytoponctions itératives permettent en général de drainer le contenu du kyste et d'améliorer la symptomatologie. L'introduction d'un traitement antirétroviral en raison de la présence de ces kystes comparé à des cytoponctions évacuatrices (éventuellement répétées) est à discuter de cas en cas en pesant les avantages et inconvénients de chaque attitude pour le patient.
La parotidectomie est réservée à de très rares cas de non-régression sous trithérapies ou de douleurs importantes. D'autres thérapies ont également été envisagées comme la sclérothérapie avec des tétracyclines10 ainsi que la radiothérapie locale.11 Au vu de la bénignité de la pathologie, cette technique semble toutefois très invasive. La prise en charge des tuméfactions de la parotide chez les patients VIH est résumée dans la figure 1.
Les kystes lymphoépithéliaux entrent dans le diagnostic différentiel des lésions kystiques de la glande parotide. Ils représentent une manifestation spécifique à ce niveau d'une infection VIH et sont dans la grande majorité des cas des lésions bénignes. La régression spontanée de ces lésions est fréquente sous trithérapie, mais leur caractère bénin ne justifie probablement pas l'introduction systématique d'une trithérapie en l'absence de CD4 bas. Les cytoponctions itératives sont la solution la plus souvent retenue pour diminuer la gêne occasionnée par ces lésions. Notons encore que la découverte d'autres pathologies dans le tissu parotidien en lien avec le VIH comme les infections à mycobactéries ou les lymphomes ne sont pas spécifiques de cette glande et doivent être prises en charge de la même manière que dans d'autres localisations.
Au vu de la relation étroite entre la présence de kystes lymphoépithéliaux de la parotide et l'infection VIH, une fois le diagnostic posé, une sérologie de dépistage devra faire partie du bilan complémentaire.