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Une crise d’épilepsie est définie comme la survenue transitoire de signes ou symptômes dus à une activité neuronale excessive ou synchrone.1
Il existe certains critères diagnostiques pour une crise épileptique et d’autres pour l’épilepsie-maladie (tableau 1).2 Le diagnostic d’épilepsie-maladie a un intérêt pronostique, puisque la probabilité de récurrence d’une crise épileptique après une première crise dans ce contexte est d’au moins 60 % sur 10 ans. Ce chiffre est identique à la probabilité de récurrence après deux crises non provoquées. Selon une étude de Krumholz et coll., le risque de récurrence des crises est d’environ 35 % les deux premières années après une première crise épileptique, indépendamment de la présence d’anomalies épileptiformes à l’EEG ou épileptogènes à l’IRM.3 Cette étude a établi qu’en dehors de ces anomalies, les antécédents de traumatisme crânien et la survenue d’une crise nocturne sont associés à un risque de récidive de crises plus important.
On différencie les crises épileptiques selon leur caractère généralisé ou focal (tableau 1). Cette distinction est importante, car l’étiologie, le pronostic et le choix du traitement antiépileptique varient selon le type d’épilepsie. Ainsi, l’épilepsie généralisée idiopathique ou génétique, qui débute généralement avant l’âge de 25 ans et qui s’accompagne d’une IRM cérébrale normale, et l’épilepsie focale, qui peut débuter à des âges variables et être associée à une lésion à l’IRM cérébrale, peuvent dans la plupart des cas être traitées efficacement avec des antiépileptiques (taux moyen de pharmacorésistance de 30 %). Cependant, le taux de guérison spontanée de l’épilepsie généralisée idiopathique est supérieur à celui des épilepsies focales.
Le diagnostic différentiel de l’épilepsie est large et comprend des causes bénignes et d’autres très sévères, ce qui rend l’étape diagnostique un enjeu d’importance (tableau 2).4 Dans cet article, nous présentons deux diagnostics différentiels fréquents, la syncope convulsivante et les crises psychogènes non épileptiques. Nous détaillons ensuite les investigations précoces nécessaires pour différencier les crises provoquées des crises d’épilepsie-maladie, ainsi que les différentes implications thérapeutiques et pronostiques.
La syncope est définie comme une perte transitoire de conscience et du tonus postural, causée par une diminution du débit sanguin cérébral. Ses trois causes sont les syncopes réflexes, l’hypotension orthostatique et les causes cardiaques.5 Les syncopes réflexes sont neurocardiogènes (ou vasovagales), situationnelles (toux, miction, défécation), ou liées à une hypersensibilité du sinus carotidien. Les causes cardiaques sont plus graves et peuvent être dues à une obstruction du flux ventriculaire gauche causée par une sténose aortique, à une tachyarythmie (par exemple, une tachycardie ventriculaire) ou encore à une bradyarythmie (par exemple, un bloc auriculo-ventriculaire de haut degré). Les syncopes sont très fréquentes, notamment chez les personnes de plus de 70 ans, dont 25 % seront victimes de syncope dans les dix ans.6
La syncope convulsivante est un diagnostic différentiel important de la crise épileptique, non seulement à cause de la perte de conscience, mais également à cause de la phénoménologie motrice observée. Ainsi, en provocant une syncope chez 42 volontaires sains de 20-30 ans par des manœuvres de Valsalva, hyperventilation et orthostatisme, une étude a permis de caractériser ces phénomènes.7 La durée moyenne des syncopes était de 12 secondes. Alors que la moitié des syncopes se manifestait par une chute « molle », l’autre moitié se manifestait avec une chute d’emblée « raide », les membres inférieurs étant en extension. 90 % des patients avaient des myoclonies multifocales ou généralisées, et 80 % présentaient d’autres mouvements anormaux, comme une déviation de la tête et des yeux ou encore des automatismes oraux et gestuels. De manière notable, les yeux restaient ouverts dans 75 % des épisodes.7 Ces observations permettent de souligner de manière frappante la similitude phénoménologique qu’il peut exister entre les crises épileptiques et les syncopes convulsivantes.
Certains éléments cliniques permettent néanmoins de distinguer la crise épileptique de la syncope convulsivante. Ainsi, on retrouve souvent un contexte de survenue dans la syncope (douleur, passage brutal à l’orthostatisme) ainsi que des signes vagaux, qu’on ne retrouve habituellement pas dans les crises épileptiques. Il peut y avoir des mouvements anormaux dans les syncopes, mais ceux-ci sont plus souvent désordonnés, et on dénombre typiquement moins de 10 myoclonies ou une durée des myoclonies inférieure à 10 secondes, contrairement à la crise tonico-clonique généralisée (CTCG) qui a une phase clonique supérieure à 20 secondes avec plus de 20 secousses. La récupération de la conscience est rapide en quelques minutes dans la syncope, alors qu’elle est plus progressive dans la crise épileptique (10 à 30 minutes). Enfin, la morsure de langue est plutôt apicale dans la syncope, alors qu’elle est plutôt latérale et profonde dans la crise épileptique. En outre, le patient se plaint volontiers de courbatures inhabituelles dans les heures qui suivent la crise d’épilepsie.
Un patient de 40 ans souffre d’épisodes de perte de connaissance diurnes ou nocturnes depuis 2015, avec des mouvements rythmiques des membres supérieurs. Les crises diurnes sont précédées d’une vision floue et obscurcie. Les épisodes durent jusqu’à 10 minutes, et sont suivis d’une confusion. Le patient a un antécédent de traumatisme crânien à l’âge de 14 ans avec à l’imagerie une séquelle de contusion parenchymateuse pariétale droite, et sa sœur souffre d’épilepsie depuis son adolescence. A l’interrogatoire de l’entourage, on retient notamment une raideur des membres supérieurs pendant l’épisode, et que les yeux sont fermés. On observe une hypertonie vibratoire des membres supérieurs pendant les crises sur la vidéo-EEG, et un rythme alpha (marqueur de veille) alors que le patient disait dormir. Le tableau électro-clinique a ainsi permis de retenir le diagnostic de crises psychogènes non épileptiques plutôt que des crises épileptiques.
Les PNES (psychogenic non epileptic seizure, ou crise psychogène non épileptique) constituent un trouble à symptomatologie neurologique fonctionnelle, et sont classées dans la catégorie « Troubles à symptomatologie somatique » dans le DSM-5. Ces comportements paroxystiques ressemblent à des crises, et sont souvent liés à un stress ou un traumatisme psychologique. La dépression, l’anxiété et les troubles de la personnalité sont également associés aux PNES. Il est important de noter que 7 à 32 % des patients authentiquement épileptiques peuvent également manifester des PNES, ce qui peut rendre le diagnostic de PNES délicat.8 L’outil de référence (gold-standard) pour poser le diagnostic de PNES est l’enregistrement EEG-vidéo. Il existe cependant quelques caractéristiques cliniques permettant d’orienter vers des PNES, comme leur polymorphisme clinique et l’absence du caractère stéréotypé des crises épileptiques, leur survenue exclusive pendant la veille et leur absence durant le sommeil, leur durée longue, la fermeture des yeux durant la phase tonique des CTCG, et l’absence de respiration stertoreuse.9
S’il s’agit bien d’une crise épileptique, il convient de se demander s’il s’agit d’une crise provoquée, qui n’entre pas dans le cadre de l’épilepsie-maladie. Les crises épileptiques provoquées désignent des crises symptomatiques aiguës d’une autre affection. Elles surviennent dans les sept premiers jours d’un AVC, d’une hémorragie intracrânienne, d’un traumatisme crânien, d’une intervention neurochirurgicale, d’une phase aiguë d’une méningite ou d’une encéphalite. Elles peuvent également survenir en cas d’hypo ou hyperglycémie, hyponatrémie, hypocalcémie, hypomagnésémie, ou d’une insuffisance rénale aiguë. Les causes toxiques sont également courantes, notamment le sevrage alcoolique (dans les 48 heures après la dernière prise), le sevrage en benzodiazépines, la prise de cocaïne, MDMA (ecstasy) ou les opiacés.1 L’identification des crises provoquées est importante car souvent l’éviction du facteur provocant constitue la mesure thérapeutique principale. Elles ne nécessitent pas forcément l’instauration d’un traitement antiépileptique, ou bien seulement sur une courte période jusqu’à l’éviction du facteur provocant.
S’il s’agit d’une crise non provoquée, il faut se demander s’il s’agit bien de la première crise. On recherche alors, à l’occasion d’une anamnèse détaillée, des indices d’épisodes similaires dans le passé, des antécédents de convulsions fébriles dans l’enfance et des antécédents familiaux d’épilepsie. On sera particulièrement attentif aux épisodes d’absence et de myoclonies matinales dans le cas d’épilepsies généralisées génétiques, et aux auras stéréotypées (par exemple, sensation épigastrique ascendante, sentiment de déjà-vu ou encore déformations ou hallucinations sensorielles) ou ruptures de contact dans les crises focales.11
Après une première crise épileptique, il convient de réaliser un bilan biologique comprenant au minimum un ionogramme et une appréciation de la fonction rénale, une glycémie et une calcémie. Un dosage des CK et des lactates peut être utile en tant que biomarqueurs (peu spécifiques) de CTCG si la présentation clinique est atypique ou peu renseignée.
L’EEG standard permet de visualiser des anomalies épileptiformes notamment dans les 24 premières heures après une crise.12 S’il est normal, l’EEG de sommeil réalisé a un bon rendement à cette fin, car les anomalies épileptiformes sont activées par le sommeil. L’EEG de sommeil permet ainsi de visualiser des anomalies épileptiformes dans 92 % des cas dans les épilepsies généralisées et dans 60 % dans les épilepsies focales (figure 1).12
Enfin, l’IRM cérébrale 3 Tesla avec coupes millimétriques pondérées en T1 comprenant des coupes coronales des hippocampes est plus sensible que le CT-scan et permet d’identifier des lésions épileptogènes chez environ 30 % des patients (figure 2).13
La prise en charge spécialisée des premières crises épileptiques aux urgences permet d’améliorer le pronostic épileptique. Ainsi, en comparant 70 patients avec une prise en charge standard aux urgences à 113 patients avec une prise en charge spécialisée précoce, une étude genevoise a montré une augmentation significative du délai de récidive de crise dans le groupe ayant reçu une prise en charge spécialisée précoce (437 vs 186 jours).14 Cette étude a également mis en évidence, dans le groupe ayant reçu une prise en charge spécialisée précoce, une augmentation du nombre d’EEG de nuit (51 vs 7 %), d’IRM cérébrale (85 vs 52 %). 30 % des patients avaient une IRM cérébrale anormale alors que le CT-scan ne révélait pas d’anomalie. Cela a finalement permis d’améliorer le diagnostic final à 3 mois (crise épileptique, crise non épileptique, versus indéterminé).
Une apparente première crise épileptique pose un certain nombre de défis diagnostiques. Le diagnostic différentiel se pose le plus fréquemment entre une crise épileptique, une syncope convulsivante et une PNES. Poser le bon diagnostic n’est souvent pas aisé dans plusieurs situations, et l’anamnèse est un élément fondamental de l’examen clinique. Si l’on retient le diagnostic d’une première crise épileptique aux urgences, il convient de rechercher une origine symptomatique aiguë afin de distinguer une crise provoquée d’une crise non provoquée, entrant potentiellement dans le cadre d’une épilepsie-maladie.
L’enjeu diagnostique est capital au décours d’une première crise, car les implications thérapeutiques et pronostiques sont très différentes selon l’étiologie retenue. Ainsi, la crise épileptique pourrait nécessiter la mise en place d’un traitement antiépileptique si on ne retrouve pas de facteur provocant. Une syncope due à des troubles du rythme cardiaque peut être grave et nécessiterait une prise en charge cardiologique.
Il est utile d’encourager une prise en charge spécialisée précoce afin d’optimiser la prise en charge diagnostique et thérapeutique des patients avec une première crise « épileptique » arrivant aux urgences. Il existe aussi pour le patient chez qui l’on diagnostique une crise épileptique des conséquences importantes pour sa vie quotidienne : interdiction de conduite automobile jusqu’à la prochaine consultation d’épileptologie, risque vital lors des baignades, de pratique de sports dangereux, lors de la manipulation d’objets dangereux ou lors du travail en hauteur, et éviction des facteurs favorisant les crises (dette de sommeil, prise d’alcool ou stupéfiants, médicaments abaissant le seuil épileptogène).
les auteurs n’ont déclaré aucun conflit d’intérêts en relation avec cet article.
▪ Nous avons identifié les références pour cet article dans nos propres fichiers, et sur PubMed pour les publications en anglais entre le 1er janvier 1990 et le 30 octobre 2018. Les termes génériques « first seizure management », « epilepsy », « differential diagnosis », « electroencephalogram », « brain MRI », ont été combinés avec des termes de recherche plus spécifiques en lien avec la prise en charge d’une première crise épileptique, comme « provoked seizure » ou « syncope ». Nous avons inclus les références citées dans les papiers recherchés si elles étaient d’un intérêt particulier pour le sujet. La liste de références finale a été générée selon la pertinence pour l’objectif de cette revue.