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Ependymome sind langsam wachsende, hirneigene Tumoren, die zu den Gliomen gezählt werden und 2–6 % der Gliom-Fälle ausmachen. Sie werden von Stammzellen neuroepithelialer Vorläufer gebildet und wachsen meist in die Hirnwasserkammern (Ventrikel) ein. Sie können völlig ohne Symptome bleiben, lokale neurologische Ausfälle verursachen oder durch die Verlegung der Hirnwasserwege sogar eine lebensbedrohliche Abflussstörung des Hirnwassers hervorrufen.
Die Therapie der Wahl ist die mikrochirurgische Entfernung. Ideales Ziel ist die komplette Resektion, die aber in bestimmten Regionen des Gehirns, wie z. B. dem Hirnstamm oder dem 3. Ventrikel, nicht immer möglich ist. Deshalb werden oft zusätzlich eine Bestrahlung oder Chemotherapie durchgeführt, um einem späteren Tumorwachstum vorzubeugen.
Ependymome können grundsätzlich in jeder Altersgruppe und im gesamten Bereich des Ventrikelsystems sowie des Rückenmarks auftreten. Sie werden jedoch gehäuft im Kindes- und Jugendalter (25 % bei Kindern unter 3 Jahren) diagnostiziert. Fast zwei Drittel der im Schädel gelegenen Ependymome treten bei Kindern auf, während im Rückenmark auftretende Tumoren fast ausschliesslich bei Erwachsenen oder Jugendlichen diagnostiziert werden. Neben dem Altersgipfel bei Kindern findet man Ependymome beim Erwachsenen häufiger zwischen dem 30. und 60. Lebensjahr.
Die Gruppe der Ependymome ist sehr heterogen und umfasst gutartige, langsam wachsende Tumoren, aber auch aggressive, anaplastische Tumoren. Zudem existieren verschiedene molekulare Subgruppen, die mit unterschiedlichen Prognosen einhergehen.
Histologisch werden Ependymome in die WHO-Grade I–III unterteilt. Dabei werden sie gemäss der WHO-Klassifizierung in vier Untergruppen untergliedert.
- Subependymome (WHO I)
- myxopapilläre Ependymome (WHO I)
- Ependymome (WHO II)
- anaplastische Ependymome (WHO III)
Während myxopapilläre Ependymome (WHO I) gehäuft im Erwachsenenalter auftreten, kommen anaplastische Ependymome (WHO III) insbesondere im Kindesalter vor. Myxopapilläre Ependymome stellen eine Besonderheit dar, da sie fast ausschliesslich im Bereich des Conus medullaris, der Cauda equina sowie am Filum terminale vorkommen. Anaplastische Ependymome (WHO-Grad III) sind dagegen aggressiv und mit einem hohen Rezidivrisiko verbunden. Das bedeutet, dass diese Art Tumoren häufig wieder wachsen.
Im Gehirn wachsende Ependymome können je nach ihrer Wachstumsgeschwindigkeit zu einer Blockade des Liquorabflusses im Ventrikelsystem (beispielsweise auf Höhe des Foramen Monroi, des Aquädukts oder der Foramina Luschkae bzw. Magendii) und somit zu einem Verschlusshydrozephalus, dem sogenannten Hydrocephalus occlusus, führen. Daraus resultiert eine Druckerhöhung im Ventrikelsystem, die zu Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Gangunsicherheit und Bewusstseinseintrübung bis hin zum Koma führen kann. Weiterhin können Ependymome durch den Befall von Hirnnerven zu Ausfällen der Gesichts-, Schlund- und Augenmuskulatur führen.
Bei Säuglingen kann sich ein Ependymom aufgrund der nicht verschlossenen Schädelnähte in einer Vergrösserung des Schädelumfangs (Makrozephalie) sowie einer vorgewölbten und gespannten Fontanelle manifestieren. Dies tritt häufig auf, bevor das Kind andere Symptome wie eine Entwicklungsverzögerung, Übelkeit oder Erbrechen zeigt.
Bei intramedullär gelegenen Ependymomen setzen die Symptome meist im frühen Erwachsenenalter ein, wobei die Patienten in erster Linie über lokale, nicht ausstrahlende Rückenschmerzen klagen. Des Weiteren haben etwa die Hälfte der Patienten zum Zeitpunkt der Diagnose Sensibilitätsstörungen sowie motorische Defizite. Eine spinale Bewegungsstörung (Ataxie) bei Tumorwachstum im Hals- und Nackenbereich sowie eine Harnblasen- oder Mastdarmfunktionsstörung treten hingegen selten auf.
In der bildgebenden Diagnostik zeigen sich Ependymome typischerweise als heterogene Raumforderung mit soliden oder auch nekrotischen oder zystischen Anteilen, wobei Einblutungen und Kalkablagerungen nicht selten sind.
Die bildgebende Diagnose erfolgt durch eine Magnetresonanztomografie (MRT oder MRI von engl. Magnetic Resonance Imaging).
Zum Ausschluss von möglichen Metastasen muss stets die bildgebende Untersuchung des gesamten Zentralnervensystems inklusive des Rückenmarks erfolgen.
Bei bis zu 10 % der Patienten kann es zu einer Aussaat von Tumorzellen im Liquorsystem kommen. Man spricht hier von sogenannten Abtropfmetastasen. Darum muss zusätzlich eine Lumbalpunktion zum zytologischen Nachweis von Tumorzellen durchgeführt werden.
Die Therapie der Wahl stellt aufgrund der hohen prognostischen Bedeutung die komplette operative Entfernung des Ependymoms dar, was allerdings nicht immer möglich ist. Eine nachfolgende unterstützende Radiotherapie wird individuell auf den einzelnen Patienten angepasst und ist abhängig von Faktoren wie dem Ausmass der Tumorresektion, dem histologischen Befund, dem Alter des Patienten, der allgemeinen Verfassung und Krankengeschichte, einer möglichen Tumoraussaat und nicht zuletzt der Toleranz des Patienten gegenüber einer Nachbehandlung.
In einigen Fällen ist es nicht möglich, den Tumor vollständig zu entfernen, da dieser in lebenswichtige Strukturen wie den Hirnstamm einwächst. Hier stellt die Radiotherapie eine alternative Behandlung dar. Auch bei Rezidiven, unabhängig vom Malignitätsgrad, erfolgt eine Radiotherapie.
Kann ein einwandfreier Liquorabfluss durch eine maximale und sichere Tumorresektion nicht wiederhergestellt werden, so bedarf es in seltenen Fällen einer Folgeoperation, bei der ein ventrikuloperitonealer Shunt zur alternativen Ableitung des Hirnwassers eingesetzt wird.
Je nach Lage des Tumors besteht für benachbarte Strukturen ein gewisses Risiko, bei einer Operation beschädigt zu werden. Zu nennen ist hier vor allem das Posterior-Fossa-Syndrom mit zerebellärem Mutismus nach infratentorieller Operation bei Kindern. Zusätzlich besteht stets das Risiko eines Abreissens sogenannter Zotten während der Operation, welche die Oberfläche des Tumors blumenkohlartig umgeben. In diesem Fall können sich Abtropfmetastasen bilden.
Um den Tumor vollständig resezieren zu können und das Risiko für Komplikationen so gering wie möglich zu halten, verwenden wir am Inselspital spezielle Verfahren wie die intraoperative Bildgebung mit MRI oder Fluoreszenzfarbstoffen, Neuronavigation, intraoperatives spezielles Neuromonitoring und andere Techniken.
Ganz allgemein gilt, dass die Komplikationsrate sowohl der Tumoroperation als auch einer Radiotherapie durch viele Faktoren beeinflusst wird. Grösse und Lage des Tumors, dessen Zugänglichkeit sowie der klinische Zustand und das Alter des Patienten sind hier hervorzuheben.
Neben der histologischen Gradierung nach der WHO-Klassifikation und den molekularen Subtypen des Tumors ist die komplette chirurgische Entfernung der wichtigste prognostische Faktor. Da die anaplastischen Ependymome (WHO-Grad III) sowie die ungünstige Tumorlokalisation in der Fossa posterior bei Kindern deutlich häufiger vorkommen, haben erwachsene Patienten eine bessere Prognose.
Die 5-Jahres-Überlebensrate bei Kindern variiert daher zwischen 50 % und 75 %, wobei die Mortalität deutlich erhöht ist, wenn es sich bei dem Tumor bereits um ein Rezidiv handelt. Durch eine unterstützende Radiotherapie kann die Rezidivrate vor allem bei inkompletter Tumorentfernung gesenkt werden.
- Berlit P. Basiswissen Neurologie. 6. Auflage. Berlin Heidelberg: Springer-Verlag; 2014.
- Chamberlain M. Intracranial ependymoma. In: International Neurology. 2nd Edition. Chichester: John Wiley & Sons, Ltd; 2016.
- Fuller C, Adesina AM. Ependymom-Pathology: Definition, Epidemiology, Etiology [Internet]. Medscape; 2018 [zitiert am 07.05.2020].
- Hacke W. Neurologie. 14. Auflage. Berlin Heidelberg: Springer-Verlag; 2016.
- Wu J, Armstrong T, Gilbert M. Biology and Management of Ependymomas. Neuro-Oncology. 2016;18(7):902-913.