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Entweder ist die Klappe allein oder aber die vorgeschaltete Ausflussbahn im Bereich der linken Kammer sowie der aufsteigende Teil der Hauptschlagader betroffen. Einzelne Kinder müssen im Neugeborenen-Alter bereits behandelt werden, andere später während der Kindheit. Die verengte Klappe kann mittels Ballondilatation erweitert oder muss chirurgisch aufgespaltet werden. In seltenen Fällen muss die Klappe bereits im Kleinkindesalter ersetzt werden. Der Ersatz wird mit einer künstlichen Herzklappenprothese oder durch ein etwas aufwendigeres Verfahren (Ross-Operation) durchgeführt.
Ross-Operation
Bei der Ross-Operation (benannt nach Donald Ross, einem ehemaligen englischen Herzchirurgen) wird die erkrankte Aortenklappe durch die patienteneigene Pulmonalklappe ersetzt. Diese wird dann ihrerseits durch eine menschliche Spenderklappe (sogenannter „Homograft“) oder durch eine tierische Herzklappenprothese ersetzt. Bei dieser Operation müssen die Herzkranzgefässe aus der Aortenwurzel herausgelöst und nach dem Einnähen der Pulmonalklappe in Aortenposition wieder mit der neuen Aortenwurzel verbunden werden. Dieses Verfahren ist nicht zuletzt wegen der einfacheren Nachbetreuung ohne lebenslängliche Blutverdünnung beliebt. Letztere ist nach Einsatz einer mechanischen Herzklappenprothese unabdingbar.
Reoperationen
Die häufigsten Reoperationen im Erwachsenenalter betreffen entweder die Neo-Aortenklappe, die mit den Jahren undicht geworden ist oder die menschliche oder tierische Neo-Lungenklappe, die sich mit der Zeit abgenützt hat. Nach Einsatz einer mechanischen Klappenprothese können Infektionen auftreten (Endokarditis), die einen Ersatz der Prothese benötigen oder die damals eingepflanzte Klappe, die mit dem Wachstum zu klein wird.