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Cœur univentriculaire
Les enfants qui n’ont développé qu’un seul ventricule entièrement fonctionnel pendant le développement embryonnaire présentent un cœur univentriculaire. Le spectre des formes de cœurs univentriculaires est très large.
En principe, un procédé chirurgical en plusieurs étapes doit être mis en œuvre pour soulager le ventricule cardiaque unique de sa double charge, c.-à-d. soutenir la grande circulation (systémique) et la circulation pulmonaire. A cet effet, le sang veineux est directement dérivé dans les poumons, de sorte que le ventricule cardiaque unique ait seulement à maintenir à long terme la circulation systémique.
Souvent, la première intervention chirurgicale doit déjà être réalisée chez le nouveau-né, afin de stabiliser la situation circulatoire. En fonction du type de malformation univentriculaire, la circulation pulmonaire est assurée en créant une communication entre l’aorte et l’artère pulmonaire (shunt) ou, en cas d’anomalie plus complexe, en reconstruisant en plus l’ensemble de l’aorte (opération de Norwood).
L’étape de correction suivante a lieu à l’âge de quelques mois. Elle consiste à soulager le cœur univentriculaire du retour veineux de la partie supérieure du corps en connectant la veine cave supérieure à l’artère pulmonaire, remplaçant ainsi le shunt. La troisième et dernière étape chirurgicale vise à soulager totalement le cœur du retour veineux en faisant passer directement le sang de la partie inférieure du corps dans l’artère pulmonaire. Cela est obtenu par une prothèse vasculaire, qui assure la liaison entre la veine cave inférieure et l’artère pulmonaire.