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Chapitre 15 Anesthésie lors de cardiopathie congénitale chez l'adulte
©Janvier 2008 BETTEX D CHASSOT PG Mise à jour Juillet 2012

Communication interauriculaire (CIA)
La CIA est la deuxième anomalie congénitale la plus fréquente, après la bicuspidie aortique. Son incidence est de 7% de toutes les anomalies congénitales, et de 30% de celles rencontrées chez l’adulte [28]. Le septum interauriculaire peut présenter cinq types de défauts (Figure 15.9) [11,187].
Le débit du shunt gauche → droit (G-D) est fonction de sa taille (diamètre de 5 à 30 mm) et de la compliance des cavités droites. Il conduit à une surcharge de volume à droite, donc à une dilatation de l’OD, du VD et de l’AP (Figure 15.10, Figure 15.11 et Figure 15.12). Le VD est dilaté et hypertrophié pour accommoder la surcharge de volume. Le diamètre la l’AP est plus grand que celui de l’aorte, et le flux y est accéléré. Le rapport normal de 0.6 entre les dimensions droites et gauches et entre la vélocité de l’AP et celle de l’aorte est plus que doublé. Le diagnostic échocardiographique est posé sur un défaut visible dans le septum (Figure 15.10), un flux systolo-diastolique entre les deux oreillettes (Figure 15.12) et une dilatation des chambres droites .
Le flux à travers le shunt a un aspect biphasique typique (Vmax 0.5-1.5 m/s): il présente un pic télésystolique – protodiastolique correspondant à l’onde «v» et un pic durant la contraction auriculaire correspondant à l’onde «a» (Figure 15.13) [18,34]. Entre deux, il existe deux périodes pendant lesquelles le flux est ralenti, voire renversé; elles correspondent aux descentes de pression «x» et «y» [90,109]. Cette morphologie est liée à l’évolution des pressions dans les oreillettes au cours du cycle cardiaque [106]. En effet, l’amplitude des variations de pression est plus grande dans l’OG que dans l’OD: la pression est donc plus élevée à gauche qu’à droite pendant les pics de pression, mais plus basse pendant les nadirs de pression, ce qui permet une inversion du flux à ce moment (Figure 15.14) [18]. Le renversement le plus significatif a lieu en systole, car la descente de l’anneau mitral provoque une augmentation brusque du volume de l’OG et une diminution importante de sa pression. La composante D-G du shunt s’accentue lorsque le remplissage de l’OD augmente à la faveur d’une chute de la pression endothoracique (relaxation après Valsalva, manoeuvre de Müller); il en est de même lorsque la POD augmente parce que la postcharge et la pression de remplissage du VD s’élèvent, comme pendant un inspirium en IPPV ou une PEEP (Figure 15.15) [90]. Ainsi même un shunt à prédominance G-D peut occasionner une embolie paradoxale à la faveur d’une manoeuvre de Valsalva ou d’une PEEP excessive (Figure 15.16) . En anesthésie, ceci oblige à une «chasse aux bulles» dans toutes les voies veineuses pour éviter des embolies gazeuses cérébrales ou coronaires.
Une petite CIA peut rester asymptomatique fort longtemps; le seul indice est un souffle systolique 3/6 de haut débit à travers la valve pulmonaire, que l’on entend au bord supérieur gauche du sternum, et un deuxième bruit dédoublé et fixe. L’ECG présente une déviation axiale droite et la radiographie du thorax un agrandissement des cavités droites et du bord de l’AP. Mais les adultes présentent le plus souvent une dyspnée d’effort, des arythmies sus-jonctionnelles et des épisodes de décompensation droite. Les CIA associées à une augmentation de plus de 50% du flux pulmonaire (Qp : Qs > 1.5), à des embolies paradoxales et à une dilatation droite doivent être fermées afin de prévenir les arythmies (tachyarythmies sus-jonctionnelles) et la décompensation droite [70,100]. Il n’y a pas de séquelles si l’opération a lieu avant 3 ans, alors que l’hypertrophie ventriculaire droite persiste si la correction a lieu au-delà de 5 ans. La mortalité opératoire tend à augmenter au-delà de 40 ans.
La surcharge de volume dilate le VD et l’anneau tricuspidien; ceci provoque une insuffisance tricuspidienne, en général de degré 1-2 sur 4. S’il est très important, le shunt induit une hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) modérée (rarement > 500 dynes•s•cm-5), une hypertrophie puis une défaillance du VD. Dans ce cas, le débit du shunt diminue, comme le gradient de pression entre l’OG et l’OD; le shunt devient bidirectionnel. Il peut même s’inverser, et le malade devient cyanosé. Toutefois, le syndrome d’Eisenmenger (HTAP fixée) est rare : il survient chez moins de 5% des malades de plus de 40 ans [11,28]. Une insuffisance mitrale apparaît dans 15% des cas non-opérés [108].
Lorsqu’elles sont centrales (ostium secundum ou PFO) et entourées de bords de bonnes dimensions (≥ 5 mm), les CIA de moins de 40 mm sont occluses par une prothèse placée par voie percutanée (occluders Amplatzer™, PFO Star™, Helex™, etc) [11,36,162,187]. Bien que le taux de complication soit ≤ 1%, les résultats à très long terme restent mal connus. Lorsqu’elles sont grandes ou d’un autre type que l’ostium secundum, les CIA sont fermées par voie chirurgicale (patch de péricarde autologue ou fermeture directe) ; la mortalité opératoire est < 1% [11]. Le devenir optimal est assuré par une fermeture de la CIA avant l’âge de 25 ans, sur la base du shunt G-D (Qp / Qs > 1.5), de la dilatation droite, de la dyspnée ou de l’anamnèse d’embolies paradoxales [11]. En présence d’HTAP, la fermeture d’une CIA n’est indiquée que si le shunt est majoritairement G-D et si le rapport RAP/RAS est < 0.6 [11,162,187].
Foramen ovale perméable (FOP)
Un FOP est une découverte courante dans la population normale; son incidence varie de 5-10% à l’échocardiographie bidimensionnelle, à 24% lors d’autopsie ou 27% à l’inspection directe peropératoire, où il se présente comme une fente d’environ 20 mm [2,16,99,157]. Il est fréquemment associé à une élongation de la membrane de la fosse ovale formant une membrane flottante (63% des cas) ou à un anévrysme du septum interauriculaire (42% des cas) [1]. Normalement, la membrane de la fosse ovale fusionne avec la partie fibro-musculaire du septum interauriculaire dans la première année de vie. Lorsque cette fusion n’a pas lieu, la membrane est simplement accolée par le jeu de la pression plus haute de l’OG; elle laisse en général un petit passage sous forme d’un shunt G-D permanent mais minime. Mais si la pression de l’OD devient momentanément supérieure à celle de l’OG (manoeuvre de Valsalva, PEEP, embolie pulmonaire), le FOP s’ouvre par bascule de la membrane dans l’OG et constitue alors un shunt D-G qui présente un risque de désaturation artérielle et d’embolisation systémique [170].
L’épreuve de contraste se fait par l’injection rapide, de préférence par voie centrale, de 10 ml NaCl 0.9% dans lesquels on a créé des microbulles par cavitation entre deux seringues. Elle démontre une opacification de l’OD et une apparition immédiate de microbulles dans l’OG et dans l’aorte; si ces dernières arrivent dans l’OG plus de 5 cycles cardiaques après leur apparition dans l’OD, elles sont probablement dues au passage transpulmonaire. Pour favoriser le passage D-G, on réalise deux manœuvres différentes [77].
Ces deux manoeuvres de provocation augmentent le taux de diagnostic à 92% des FOP [1,2].
Le FOP comme la CIA, peut donner lieu à des embolies paradoxales, bien plus rares que l’incidence de la lésion, puisqu’elles surviennent dans 1-2% des cas seulement [25]. Ces embolies peuvent quelquefois conduire à des accidents vasculaires cérébraux [105]. Elles surviennent probablement pendant des manoeuvres de Valsalva, en cas d’hypertension pulmonaire aiguë sur embolie pulmonaire massive, ou en cas d’embolisation gazeuse, par exemple lors de coelioscopie, d’interventions neurochirurgicales en position assise (12-39% des cas) ou de décompression après plongée sous-marine [27,57]. La plongée sous-marine non-professionnelle n’est toutefois pas considérée comme une indication à une recherche systématique de FOP ni à sa fermeture [176]. Les embolies paradoxales sont favorisées par la présence d’un anévrysme du septum interauriculaire, par la persistance de la membrane d’Eustache, qui dévie le sang de la VCI vers le FOP, et par les arythmies sus-jonctionnelles [84].
Le problème majeur du FOP est son degré d’association à un AVC de nature embolique. De nombreux travaux démontrent que la lésion est significativement corrélée à des AVC cryptogéniques (OR 3.0 - 3.7) [25,78,133]. Lors d’embolie pulmonaire, par exemple, la présence d’infarctus cérébraux silencieux est plus fréquente chez les malades porteurs de FOP (OR 34.9) [39], et la mortalité de ces derniers est 3 fois plus élevée que celle des malades sans FOP [101]. La relation est plus étroite lorsque le FOP est associé à un anévrysme du septum interauriculaire (OR 15.6) [133]. Il semble aussi exister une relation avec la migraine réfractaire avec aura [84].
La découverte fortuite d’un FOP lors de chirurgie cardiaque pose la question de sa fermeture au cours de la CEC, ce qui implique une double canulation veineuse et un prolongement de l’intervention. Une enquête récente a montré que 28% des opérateurs le fait systématiquement, mais que la majorité ne ferme le FOP que s’il est de grande taille, si le malade a une anamnèse d’embolie artérielle, ou si la pression dans l’OD est élevée [169]. La fermeture peropératoire d’un FOP asymptomatique ne modifie pas la morbi-mortalité postopératoire, mais semble au contraire augmenter le risque d’AVC (OR 2.47) [102]. D’ailleurs, les recommandations restent très conservatrices sur l’indication à occlure un FOP, qui n’est proposée que lors de récidive d’embolie paradoxale occasionnant un AVC clinique ou cryptogénique, ou des occlusions artérielles à répétition [55,120]. En effet, les données cliniques ne sont pas assez robustes pour déterminer une relation de cause à effet directe entre le FOP et l’AVC, et la fermeture d’un FOP n’exclut pas la récidive d’ictus ni celle d’embolie paradoxale. La découverte fortuite d’un FOP asymptomatique à l’ETO peropératoire ne peut donc inciter à sa fermeture “en passant” que s’il est important, s’il est bidirectionnel, s’il est accompagné d’un anévrysme du septum et s’il existe un risque que la POD soit supérieure à la POG.
Anesthésie en cas de CIA
L’impact de la CIA sur le déroulement de l’anesthésie dépend de l’importance du shunt, de sa direction préférentielle et de la présence d’une éventuelle hypertension pulmonaire (HTAP) (Tableau 15.1).