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Ce travail rapporte l'histoire d'un patient dont l'anamnèse de vertige rotatoire d'apparition brusque ainsi que l'examen clinique, avec un syndrome vestibulaire déficitaire harmonieux, évoquaient une neuronite vestibulaire unilatérale, atteinte vestibulaire périphérique typique. La conservation des réponses nystagmiques au test calorique, avec des stimulations chaudes et froides des deux oreilles, n'était toutefois pas compatible avec ce diagnostic et faisait suspecter une origine centrale. Une IRM cérébrale et une ponction lombaire ont mis en évidence des signes d'encéphalomyélite aiguë disséminée (ADEM, acute disseminated encephalomyelitis). A notre connaissance, il s'agit du premier cas d'ADEM se manifestant initialement par une atteinte vestibulaire centrale. Ce cas illustre la nécessité d'effectuer un test calorique dans toute atteinte vestibulaire.
La plupart des tests de la fonction vestibulaire utilisés en clinique courante ont été développés au début du siècle passé. Il en va ainsi du test calorique décrit par Barany en 1906.1 Le sujet est placé en décubitus dorsal, la tête fléchie à 30° pour placer le canal semi-circulaire latéral (CSCL) en position verticale. De l'eau chaude ou froide est injectée dans le conduit auditif externe sous contrôle visuel pour viser la membrane tympanique. Le gradient de température induit par cette stimulation modifie la densité des liquides du CSCL, provoquant un mouvement d'endolymphe, ampullipète pour une stimulation à chaud, ampullifuge pour une stimulation à froid. Ces mouvements stimulent la cupule du canal latéral et génèrent une réponse nystagmique identique à celle obtenue par une rotation de la tête dans le plan horizontal. Barany avait encore observé que si le sujet était tourné de 180°, les réponses nystagmiques s'inversaient.2 Tout se passe donc comme si, effectivement, la stimulation calorique provoquait un mouvement d'endolymphe dans le CSCL. Mais la physiologie de la réponse nystagmique induite par la stimulation calorique est probablement plus complexe. En effet, il a été observé qu'elle persistait après obstruction chirurgicale du CSCL ainsi qu'en apesanteur où des différences de densité de masses ne peuvent entraîner leur déplacement.3
Le test calorique est ressenti de façon désagréable par la plupart des malades. Il entraîne une sensation de vertige avec des nausées, rarement des vomissements. On peut donc se demander si un tel test, décrit il y a bientôt un siècle et dont la physiologie reste mal comprise, n'a pas été supplanté par d'autres tests modernes. Mais le cas rapporté ici démontre qu'il garde toute sa place en clinique et qu'il représente même un élément majeur pour différencier une atteinte vestibulaire centrale d'une atteinte périphérique.
Il s'agit d'un homme de 57 ans, en bonne santé habituelle, sans antécédent particulier. Début décembre 2002, il présente un état grippal avec une fièvre aux alentours de 38,5º C, des céphalées occipitales, des arthralgies, des myalgies et une toux irritative. Il reçoit un traitement symptomatique d'acide acétylsalicylique. Son état s'améliore nettement lorsque, dans la nuit du 11 décembre 2002, il est pris d'un vertige rotatoire continu, avec une sensation de perte d'équilibre, des nausées et plusieurs épisodes de vomissements. Le vertige est aggravé par les moindres mouvements et atténué lorsqu'il se couche. L'audition est conservée.
Il est vu le lendemain matin en urgence. L'otoscopie et l'acoumétrie sont normales. L'examen vestibulaire clinique met en évidence un syndrome vestibulaire harmonieux avec une déviation vers la gauche au Romberg, une déviation des index à gauche, et sous lunettes de Frenzel, un nystagmus spontané battant vers la droite, de degré II, présent dans le regard à droite et dans le regard centré. Le test calorique à froid (10 cc H2O, 28 ºC, injectés en 10 secondes) stoppe le nystagmus spontané et génère un nystagmus battant vers la gauche à la stimulation de l'oreille droite, ne modifie pas le nystagmus spontané à la stimulation de l'oreille gauche. Le test calorique à chaud (44 ºC) accélère le nystagmus spontané à la stimulation de
l'oreille droite, stoppe le nystagmus spontané vers la droite et induit un nystagmus battant à gauche pendant 30 secondes à la stimulation de l'oreille gauche. Ce jour-là, le reste du status neurologique est normal.
La conservation au moins partielle de la réponse nystagmique à la stimulation calorique de l'oreille gauche suggérant une atteinte vestibulaire centrale, une IRM cérébrale est réalisée le 17 décembre. Elle met en évidence de multiples signaux hyperintenses, en T2 et séquences FLAIR, de la substance blanche de l'hémisphère droit, des pédoncules cérébelleux moyen et supérieur droits, du tronc cérébral droit, s'étendant au bras postérieur de la capsule interne droite. L'aspect est compatible avec une atteinte de type inflammatoire, infectieux ou tumoral (fig. 1). A cette date, le nystagmus spontané persiste et l'examen neurologique montre, cette fois, une hyposensibilité thermique au membre inférieur droit. Les examens sanguins (formule sanguine, chimie, sérologie, immunoélectrophorèse) ne présentent
qu'une discrète élévation de la CRP à 16. L'analyse du liquide céphalo-rachidien (LCR) montre une protéinorachie (0,61 g/l), une augmentation des globules blancs à prédominance lymphocytaire avec 91% de lymphocytes, 9% de monocytes et 0% de polynucléaires. Il n'y a pas de germe à l'examen microscopique.
L'antécédent d'état grippal, l'aspect de l'IRM et du LCR sont compatibles avec le diagnostic d'encéphalomyélite aiguë disséminée (ADEM, acute disseminated encephalomyelitis). Le patient est hospitalisé du 18 décembre au 24 décembre 2002 et reçoit un traitement de glucocorticoïdes intraveineux. L'évolution est lentement favorable. Quatre mois après le début de l'affection, le malade se plaint toujours d'une fatigue importante et d'une marche parfois incertaine. L'IRM cérébrale du 31 mars 2003 montre une nette diminution de l'hypersignal de la substance blanche, du pédoncule cérébelleux moyen droit et du tronc cérébral droit (fig. 2).
Au départ, l'histoire de ce malade est très évocatrice d'une affection vestibulaire périphérique, avec la survenue brutale d'un vertige rotatoire, au décours d'un état grippal. L'examen clinique réalisé en urgence, quelques heures après la survenue des symptômes, confortait cette première impression, montrant un syndrome vestibulaire déficitaire harmonieux avec une déviation au Romberg et une déviation des index vers la gauche, ainsi qu'un nystagmus spontané battant vers la droite. Le diagnostic de neuronite vestibulaire gauche paraissait donc probable,4 la survenue d'une neuronite vestibulaire au décours d'un état viral étant rapportée par plusieurs auteurs,5 et représentant un argument important en faveur de l'hypothèse virale à l'origine du trouble.6 Mais dans le cas présent, la conservation de la réponse nystagmique à la stimulation calorique ne coïncidait pas avec ce diagnostic. Ce seul élément nous a conduit à faire une IRM cérébrale qui a mis en évidence une atteinte multifocale du système nerveux central touchant, entre autres, les voies vestibulo-oculomotrices au niveau du tronc cérébral. Les autres atteintes n'avaient alors pas de traduction clinique et, sans une interprétation correcte de l'examen calorique, le diagnostic d'ADEM n'aurait été posé qu'après l'apparition d'autres déficits neurologiques centraux. Le traitement de l'affection en aurait été retardé, entraînant une aggravation du pronostic.7
Aujourd'hui encore, le test calorique est le seul examen utilisable en pratique courante pour évaluer la réponse vestibulaire d'une seule oreille à la fois. Depuis sa description par Barany en 1906,1 les modalités de sa pratique ont été mises au point avec quelques différences suivant les auteurs. Nous l'effectuons selon Hallpike,8 technique consistant à injecter 10 cc d'eau à 28 ºC en 10 secondes pour la stimulation froide, à 44 ºC pour la stimulation chaude et à mesurer la durée de la réponse de la première à la dernière secousse nystagmique. En électronystagmographie, divers autres paramètres peuvent être calculés, l'amplitude maximale de la phase lente étant considérée comme le meilleur indicateur de la réponse vestibulaire.9 Bien que les processus physiologiques induisant la réponse nystagmique soient encore incomplètement compris, le test calorique est le sujet de nombreuses études cliniques, soit pour localiser le site et l'étendue d'une atteinte,10 soit pour évaluer la dynamique du réflexe vestibulo-oculaire.11 Il n'est donc pas désuet, reste utile en clinique et est un pôle d'intérêt en recherche.9,12
L'ADEM13-16 est une affection aiguë démyélinisante du système nerveux central et de la moelle épinière. Elle touche surtout les enfants et les jeunes adultes. Dans la majorité des cas, elle suit une maladie infectieuse causée par les virus influenza A ou B, herpès simplex, Epstein-Barr, cytomégalovirus, les virus de l'hépatite A ou B, les oreillons, la varicelle, la rubéole, la rougeole, et aussi après une affection à mycoplasme pneumoniae, chlamydia, legionella, campylobacter ou streptocoques. L'ADEM peut également faire suite à des vaccinations. Classiquement, elle se manifeste par l'instauration brutale, en quelques jours, de plusieurs déficits neurologiques, névrite optique bilatérale, aphasie, déficits moteurs et sensitifs, ataxie, perte d'équilibre et signes de méningo-encéphalite. La résolution des symptômes est très variable, allant de quelques jours à plusieurs semaines ou mois. La mortalité, élevée par le passé, atteignant 20%, a nettement diminué ces dernières années, du fait de la diminution de l'incidence de la rougeole et d'une meilleure stratégie de vaccination. L'IRM met en évidence un rehaussement du signal en T2 dans de multiples zones disséminées, principalement dans la substance blanche mais également dans la substance grise, en particulier au niveau des ganglions de la base, du thalamus et du tronc cérébral. Le liquide céphalo-rachidien met parfois en évidence une pléocytose et une production d'IgG oligoclonal. Le traitement généralement recommandé consiste en l'injection intraveineuse de corticostéroïdes à haute dose.7 A notre connaissance, le cas rapporté ici représente la première description d'un cas d'ADEM se manifestant initialement par une atteinte vestibulaire centrale. Ce n'est qu'après 6 jours d'évolution que d'autres signes neurologiques ont été objectivés. En plus du diagnostic d'atteinte cérébelleuse, celui d'ADEM est à évoquer en cas de déficit vestibulaire unilatéral dont la présentation n'est pas tout à fait caractéristique d'une neuronite vestibulaire.17