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Le schwannome vestibulaire (neurinome de l’acoustique) est une tumeur bénigne provenant des cellules de Schwann entourant la branche vestibulaire du VIIIe nerf crânien.1 Dans la plupart des cas, il se présente comme une tumeur sporadique unilatérale.2
La présentation clinique la plus courante est une perte auditive neurosensorielle progressive du côté de la lésion associée à un acouphène ipsilatéral. Les autres symptômes peuvent être une sensation de plénitude de l’oreille, une mauvaise discrimination de la parole, un déséquilibre ou, rarement, des vertiges. La disponibilité accrue de l’IRM a conduit à une augmentation de découverte de petits schwannomes vestibulaires, souvent asymptomatiques.3‑5 Ces tumeurs peuvent se développer lentement et continuellement, suivies d’une stabilité ou même d’une involution.6
La stratégie thérapeutique est souvent liée à la taille de la tumeur et à sa capacité de croissance, à l’âge du patient et à l’état de l’audition.7 Dans la littérature, trois options sont décrites : exérèse microchirurgicale, radiochirurgie (ou éventuellement radiothérapie fractionnée) et une stratégie observationnelle (principalement au moment du diagnostic ou en présence d’une tumeur cliniquement et radiologiquement stable au cours du suivi).8
Cette étude se focalise sur les schwannomes vestibulaires avec involution spontanée. Nous avons évalué l’incidence et les caractéristiques cliniques et radiologiques de ce type de tumeur chez les patients porteurs d’un schwannome vestibulaire non traité et en suivi observationnel au CHUV.
Une étude rétrospective monocentrique des patients suivis au CHUV, entre 2001 et 2017, incluait des patients avec un diagnostic de neurinome de l’acoustique ayant bénéficié exclusivement d’un suivi radioclinique et présentant une involution volumétrique spontanée documentée à l’IRM. Au CHUV, la prise en charge des schwannomes de 2001 à 2011 impliquait pour tous les patients une attitude observationnelle initiale d’au minimum 6 mois, à l’exception des grades 4.
Une relecture de l’ensemble des images au diagnostic (T initial), à un temps intermédiaire et à la dernière IRM disponible (T final) a été réalisée chez tous les patients par le même intervenant sur la console Gamma-Knife Perfection. Les tests auditifs réalisés aux mêmes dates ont été relus afin d’évaluer l’évolution de l’audition. Les tests de corrélation de Spearman ont été utilisés pour l’analyse statistique des résultats.
Cent septante et un patients ont été diagnostiqués avec un schwannome vestibulaire de grade I à III de Koos et ont bénéficié d’un suivi observationnel. La majorité des patients ont bénéficié d’une IRM annuelle durant les 5 premières années puis tous les deux ans, associée à un bilan otoneurologique complet aux mêmes intervalles.
Dans ce contexte, nous avons identifié 14 patients (8 %) présentant une involution spontanée mise en évidence sur au moins une IRM de contrôle à un temps intermédiaire, en général après 6 ans de suivi et/ou lors de la dernière IRM à disposition. Les caractéristiques des patients sont présentées dans le tableau 1. Le tableau 2 montre les résultats radiocliniques de ces 14 patients.
La diminution du volume tumoral était en moyenne de 50 % (figure 1). Certaines tumeurs ont initialement progressé avant d’involuer, d’autres ont involué avant de progresser à nouveau. La figure 2 montre un exemple d’IRM pour un cas typique de notre cohorte au moment du diagnotic, au temps intermédiaire et à la dernière IRM à disposition.
Sur le plan fonctionnel, une perte auditive a été mise en évidence chez l’ensemble des patients entre l’audiogramme au moment du diagnostic et le dernier à disposition. La perte auditive a été mesurée sur la moyenne des seuils auditifs entre 0,5 et 4 kHZ (Pure Tone Average : PTA) : le PTA au Tinitial était de 36,8 dB, celui à Tfinal de 52,9 dB. Statistiquement, il n’y a pas de corrélation entre la durée du suivi et la perte auditive, en d’autres termes cette dégradation est observée quelle que soit la durée du suivi (p = 0,7).
Nous trouvons dans la littérature des articles traitant des schwannomes vestibulaires spontanément involutifs, 9‑14 la plupart incluant un nombre moins important de patients que notre cohorte, voire un seul cas. L’incidence rapportée est de l’ordre de 3 à 13 %. Les différentes études sur le sujet ne montrent pas de corrélation entre l’involution et le sexe ou l’âge des patients ou encore la taille initiale de la tumeur. Les caractéristiques des patients montrant une involution spontanée ne diffèrent pas de ceux avec un neurinome de l’acoustique stable ou progressif.
Notre cohorte fait partie d’une des plus grandes dédiées à ce sujet. Nous avons identifié 14 patients présentant un schwannome vestibulaire involutif, sur les 171 qui ont bénéficié initialement d’un suivi observationnel au CHUV (8 %). L’involution a été de 50 % en moyenne sur un suivi de 10 ans. Durant la même période, les patients ont vu leur audition diminuer, passant d’un PTA de 36,8 dB à 52,9 dB. Statistiquement, nous n’avons pas identifié de facteur causal ou pronostique de l’évolution tumorale.
Nos résultats sont comparables à ceux de Huang et coll.15 qui ont identifié dans leur étude 48 patients (4 %) avec un schwannome vestibulaire spontanément involutif sans pouvoir identifier un facteur causal de l’évolution tumorale.
Quelques théories ont été proposées pour expliquer cette involution spontanée, mais aucun mécanisme clair n’a pu être identifié à ce jour. Des causes vasculaires et immunologiques, à l’origine respectivement d’une nécrose tumorale et d’une apoptose cellulaire, ont été avancées.15 Dans notre série, un patient a présenté sur l’une des IRM de suivi des arguments pour une nécrose centrale de son schwannome vestibulaire.
Sur le plan fonctionnel, les patients porteurs d’un schwannome involutif présentent une dégradation auditive comparable à ceux avec une lésion stable ou progressive, sans qu’une explication n’ait pu être fournie. Cette observation suggère que ces patients doivent être considérés comme un simple sous-groupe bénéficiant d’une prise en charge observationnelle.
Huit pour cent des neurinomes de l’acoustique involuent spontanément. Cette évolution n’est pas liée à l’âge, le sexe ou à la taille initiale de la tumeur. Aucun paramètre clinique investigué n’a pu prédire l’évolution tumorale. La régression tumorale n’empêche pas la dégradation de l’audition, comme observée dans les schwannomes vestibulaires stables ou évolutifs. L’involution spontanée des schwannomes vestibulaires ne représente donc pas un facteur de bon pronostic sur le devenir de l’audition.
Les auteurs n’ont déclaré aucun conflit d’intérêts en relation avec cet article.
▪ Il existe des schwannomes vestibulaires spontanément involutifs (8 % dans notre cohorte)
▪ L’involution spontanée est en moyenne de 50 % sur un suivi de 5 à 15 ans
▪ La régression tumorale n’empêche pas la dégradation de l’audition, comme observée dans les schwannomes stables ou évolutifs
▪ Les patients avec schwannomes vestibulaires involutifs doivent être considérés comme un simple sous-groupe bénéficiant d’une prise en charge observationnelle