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Beschreibung
Es handelt sich um eine chronische Entzündung der Gallenwege innerhalb und ausserhalb der Leber. Mehrere umschriebene Gangverengungen und Gangerweiterung kommen im Wechsel vor. Die Ursache ist nach wie vor unbekannt. Vor allem Männer im mittleren Alter sind betroffen. Gehäufte Vergesellschaftung mit chronischen entzündlichen Darmerkrankungen (v.a. Colitis ulcerosa). Im Endstadium wird die Leber vollständig umgebaut und führt zu einer Lebervernarbung (Leberzirrhose).
Symptome und Beschwerden
Müdigkeit, Gelbsucht, Juckreiz, Fieber mit Schmerzen im rechten Oberbauch
Mögliche Komplikationen
Eine der Hauptkomplikationen stellen Entzündungen der Gallenwege (Cholangitis) dar. Bei langjährigem Krankheitsverlauf besteht die Gefahr der Lebervernarbung (Leberzirrhose). Gefahr der Entartung (Ausbildung eines bösartigen Tumors der Gallenwege Cholangiokarzinom). Gefahr der Entstehung von bösartigen Darmtumoren im Rahmen der chronischen entzündlichen Darmerkrankungen.
Abklärungen
Erhebung der Krankengeschichte (Befragen des Patienten) und körperliche Untersuchung:
- Blutuntersuchungen: Leberwerte, typische Antikörper, Bilirubin, Entzündungswerte
- Diagnostisch entscheidend ist die MRCP (Die Magnetresonanz-Cholangiopankreatikographie ist eine nichtinvasive Methode zur Darstellung des Gallengangsystems: Die MRCP ist im Vergleich zur ERCP nicht-invasiv und somit bedeutend risikoärmer. Es besteht allerdings nicht die Möglichkeit einer therapeutischen Intervention, z. B. zur Gewinnung von histologischem Material oder zur therapeutischen Steinentfernung)
- Gewebeentnahme der Leber (Leberbiopsie)
Therapie / Behandlungsmethoden
Die Grundkrankheit und die Komplikationen werden behandelt. Es handelt sich um eine chronische Krankheit, eine Heilung ist zur Zeit noch nicht möglich. Eine medikamentöse Behandlung kann mit Ursodeoxycholsäure durchgeführt werden. Mittels ERCP können schwere Gallenwegsverengungen behandelt werden. Patienten mit einer langjährigen PSC entwickeln eine Leberzirrhose mit den entsprechenden Komplikationen. Zudem besteht die Gefahr der Entartung (Entwicklung eines bösartigen Tumors). Patienten mit einer PSC müssen sich regelmässigen Kontrollen unterziehen. Aufgrund der Leberzirrhose und des Entartungsrisikos muss häufig die Indikation zur Lebertransplantation gestellt werden.
Nachsorge
Regelmässige Kontrollen und Blutuntersuchungen (beim Hausarzt und in einem universitären Zentrum mit Leberspezialisten, wie zum Beispiel in unserem Leberzentrum im Bauchzentrum Bern)