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L’acroangiodermatite, ou pseudo-sarcome de Kaposi, est une entité rare, décrite pour la première fois en 1965 par Mali et coll.1 Elle est caractérisée par une prolifération vasculaire réactionnelle bénigne impliquant principalement les membres inférieurs. Ses étiologies sont variées, congénitales ou acquises, et les lésions sont similaires à la maladie de Kaposi.2–4 L’examen histopathologique est primordial pour faire la distinction entre les deux entités.4–6 Nous rapportons le cas d’une acro-angiodermatite chez un homme âgé de 38 ans, révélant une algodystrophie non connue jusque-là.
Un patient, âgé de 38 ans et d’origine chinoise, nous est adressé pour des lésions du pied droit à type de bourgeons charnus évoluant depuis trois ans. Ces lésions entraînaient une impotence fonctionnelle avec douleur à la marche et une boiterie. De nombreux topiques locaux avaient déjà été appliqués, sans succès. Les antécédents du patient étaient sans particularité, hormis un séjour en Chine en 2008 et une fracture malléolaire survenue dans la même année.
L’examen clinique mettait en évidence des nodules charnus du dos du pied droit ainsi qu’un nodule plus suintant à la voute plantaire. On notait également une peau froide, indurée, érythrocyanosée, avec un enraidissement articulaire lors de la flexion du pied. La peau du dos du pied ne pouvait pas être pincée, mimant une sclérodermie. Une perte de la pilosité et une hypohydrose étaient également observées (figure 1). L’examen biologique était sans particularité. Il n’y avait ni syndrome inflammatoire ni déficit de l’immunité cellulaire. Dans l’hypothèse d’un pied de Madura, différents prélèvements microbiologiques en regard des nodules charnus ont été réalisés mais sont revenus négatifs. L’examen histologique d’une biopsie prélevée dans un nodule charnu mettait en évidence un épiderme hyperplasique, une néogenèse capillaire ainsi qu’un infiltrat péricapillaire et interstitiel modéré associé à un remaniement fibreux du tissu conjonctif. Le derme réticulaire était tatoué par d’abondants dépôts d’hémosidérine visibles à la coloration de Perls (figure 2). L’immunomarquage par le CD34 était positif dans les cellules endothéliales des vaisseaux réactionnels. Face à cette image de nodule de pseudo-Kaposi, des examens radiologiques ont été réalisés. La radiographie du pied a mis en évidence une raréfaction osseuse diffuse. L’échographie doppler des membres inférieurs était sans particularité, sans anomalie artério-veineuse sous-jacente. La scintigraphie osseuse mettait en évidence, à la phase précoce, une hyperhémie plus importante du pied droit par rapport au pied gauche, et à la phase tardive, une hyperfixation du tarse, des articulations tarso-métatarsiennes, des articulations métatarso-phalangiennes et des articulations interphalangiennes du pied droit (figure 3). Cette image scintigraphique était compatible avec une algodystrophie du pied droit. La notion de trauma et les données cliniques, histologiques et radiologiques nous ont permis de conclure à un pseudo-sarcome de Kaposi (PSK) dans un contexte d’algodystrophie. Un traitement par bisphosphonates a été instauré (alendronate 70 mg 1 x/3 jours) ; une évolution favorable a été observée pendant les trois mois, avec disparition de la douleur à la mobilisation et reprise de la marche. Sur le plan cutané, le traitement a permis une disparition des bourgeons charnus avec bonne cicatrisation mais persistance d’un pied œdématié et de la capsulite rétractile à trois mois. Des séances de kinésithérapie ont donc été recommandées.
En 1974, Earhart fut le premier à utiliser le terme de pseudo-sarcome de Kaposi, alors que ce tableau clinique avait déjà été décrit par Mali en 1965 sous la forme de lésions cutanées kaposiformes développées sur la face d’extension des pieds, chez dix-huit patients atteints d’insuffisance veineuse chronique des membres inférieurs.1 En 1967, Bluefarb et Adams décrivaient des lésions cutanées similaires chez un patient qui avait une malformation artérioveineuse congénitale mais sans insuffisance veineuse chronique ni dermite de stase associée.7
De nos jours, le PSK correspond a une prolifération vasculaire réactionnelle acquise et bénigne pouvant apparaître dans de nombreuses circonstances : l’insuffisance veineuse chronique (l’acroangiodermatite de Mali), les malformations artérioveineuses congénitales (les syndromes de Stewart-Blue-farb et de Klippel-Trenaunay), les shunts iatrogènes (les fistules artérioveineuses chez les hémodialysés) et dans les anomalies de membres (extrémités paralysées, moignon d’amputation appareillé).2–4 Plus rarement, il a été rapporté chez des patients atteints d’anomalies de la coagulation héréditaire (résistance à la protéine C activée et les porteurs de la mutation thrombophilique 20210A du gène de la prothrombine).2,6 Des cas de traumatisme mineurs causant des PSK ont également été mentionnés, plus controversés.4 Nous rapportons ici le cas d’un patient atteint de PSK associé à une algodystrophie (syndrome régional douloureux complexe ou SRDC). Au mieux de nos connaissances, il s’agit du second cas rapporté d’une telle association. Le premier cas fut décrit par Shelton et Lewis, en 1990, chez un jeune soldat de l’armée dont le pied gauche fut écrasé par une automobile.8 La douleur s’exacerbant malgré les nombreux traitements adaptés, le diagnostic d’algodystrophie du pied gauche fut posé quelques semaines plus tard grâce à l’analyse histologique.
La présentation clinique du PSK dépend de l’étiologie particulière sous-jacente. Le syndrome de Stewart-Bluefarb débute tôt dans la vie et touche les membres inférieurs de manière unilatérale. Il s’agit de macules bleue-violet ou de papules pouvant devenir douloureuses et s’ulcérer à tout moment. Le membre concerné peut s’hypertrophier et un bruit audible ou un thrill peut être ressenti.2,7,9 L’acroangiodermatite de l’insuffisance veineuse chronique, la forme clinique la plus commune, est caractérisée par des macules de couleur pourpre qui s’élargissent pour former des papules lisses, non douloureuses, des nodules puis des plaques sur un fond de dermite de stase.1,2 Habituellement, l’acroangiodermatite est bilatérale et siège principalement sur la face dorsale des pieds et des chevilles. Nous rapportons le cas d’un patient avec une atteinte unilatérale caractérisée par deux nodules violacés de la face dorsale du pied mais également un nodule de la voute plantaire (ce qui est beaucoup moins classique).
Les PSK peuvent simuler un sarcome de Kaposi (SK) tant sur le plan clinique qu’histologique. A l’histologie, les deux entités sont caractérisées par la prolifération de vaisseaux sanguins, l’extravasation de globules rouges et des dépôts d’hémosidérine dans le derme.2,3 Néanmoins, le PSK se distingue du SK par certaines caractéristiques histologiques. La prolifération vasculaire du derme dans le PSK est très régulière, constituée par des petits vaisseaux dilatés, bordés de cellules endothéliales dodues, alors que la néovascularisation dans le SK est irrégulière, définie par des fentes vasculaires irrégulièrement anastomosées, s’insinuant entre les amas de collagène, mêlés à des faisceaux de cellules fusiformes et s’étendant autour des capillaires préexistants. Ces fentes vasculaires sont caractéristiques du SK, dépendantes du stade, et sont retrouvées dans le derme entier alors que les vaisseaux hyperplasiés du PSK ne sont retrouvés que dans la partie supérieure du derme. Enfin, dans le PSK, on ne retrouve aucune atypie des cellules endothéliales et des fibroblastes. Malgré ces particularités histologiques, différencier ces deux entités peut rester difficile et des nouvelles techniques immuno-histochimiques ont donc été développées : l’expression de l’antigène CD34 (marqueur des cellules endothéliales vasculaires) et l’expression de l’HHV8 (Human herpes virus de type 8).4–6 Dans le SK, l’antigène CD34 marque à la fois les cellules endothéliales et les cellules périvasculaires fusiformes caractéristiques alors que dans le PSK, il ne marque que les cellules endothéliales des vaisseaux hyperplasiés. HHV-8, qui se trouve uniquement dans le SK, peut également être utile ainsi que l’antigène associé au facteur VIII qui n’est visible, quant à lui, que dans le PSK (tableau 1). Le tableau 1 reprend les différentes caractéristiques histopathologiques des deux entités.
Les mécanismes pathogéniques ne sont pas compris. L’insuffisance veineuse chronique est associée à un œdème et à une élévation de la pression veineuse capillaire, ce qui stimulerait la prolifération des cellules endothéliales et des fibroblastes. L’hypoxie distale stimulerait également cette prolifération endothéliale en augmentant les facteurs de croissance endothéliaux locaux.4,11 Notre patient était atteint d’une algodystrophie du pied droit, qui est un syndrome douloureux progressif articulaire et périarticulaire, survenant après un traumatisme, parfois mineur, au niveau d’un membre. Cette affection est liée à une hyperactivité du système sympathique et à des modifications vasculaires, en particulier veineuses. Cette maladie évolue en deux phases : chaude pseudo-inflammatoire puis froide, séquellaire avec raideur et rétraction.12 Nous émettons l’hypothèse que les troubles de la microcirculation locale associés à la défaillance de la pompe musculaire, que l’on observe à la phase tardive de l’algo-dystrophie, aboutiraient à une élévation de la pression capillaire, puis à une prolifération vasculaire réactionnelle et enfin à des lésions cliniques à type d’acroangiodermatite.
Les options thérapeutiques sont limitées et doivent être dirigées vers le désordre primaire.3–5 Dans le cas d’algodystrophie, il est impératif de débuter le traitement précocement. De nombreux moyens thérapeutiques ont été proposés pour traiter l’algodystrophie, mais leur efficacité est inconstante. Les traitements médicamenteux (antidouleurs, calcitonine et bisphosphonates) sont à préconiser en première intention, associés aux traitements physiques (kinésithérapie, balnéothérapie). Lorsque ces différents traitements ont échoué, les algodystrophies rebelles peuvent bénéficier de traitements plus lourds, par blocs sympathiques régionaux à la guanéthidine. Dans notre cas, une évolution favorable a été observée pendant les trois mois grâce à un traitement associant antidouleurs, alendronate et kinésithérapie.
L’acroangiodermatite ou PSK est une entité rare caractérisée par des lésions maculo-papuleuses ou nodulaires bleue-violet, touchant habituellement les membres inférieurs de façon bilatérale. Elle correspond à une prolifération vasculaire réactionnelle bénigne et ses étiologies sont variées, congénitales ou acquises. Les lésions sont similaires à la maladie de Kaposi mais le PSK s’en distingue par quelques caractéristiques histologiques et immuno-histochimiques. La biopsie est donc primordiale pour faire la distinction. Nous avons rapporté le cas d’une acroangiodermatite, chez un homme âgé de 38 ans, révélant une algodystrophie du pied droit non connue jusque-là. Le traitement de la pathologie sous-jacente par kinésithérapie et bisphosphonates a permis, en quelques semaines, une disparition de la douleur à la mobilisation, une reprise de la marche et une régression des lésions cutanées.