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Die klassische Manifestation der primären ziliären Dyskinesie umfasst einen Situs inversus (spiegelverkehrte Lage der Organe), Bronchiektasien (krankhafte Erweiterung der kleineren Atemwege) und chronische Sinusitis (Entzündung der Nasennebenhöhlen). Dieser vom Zürcher Arzt Manes Kartagener 1933 erstmals beschriebener Symptomenkomplex wird als «Kartagener Trias» bezeichnet und ist in seiner kompletten Ausprägung gut erkennbar.
Da die primäre ziliäre Dyskinesie jedoch bei vielen Betroffenen ein sehr variables klinisches Bild aufweist, wird eine zilienbedingte Störung oft spät oder gar nicht erkannt.
Aufgrund des meist beeinträchtigten mukoziliären Reinigungsmechanismus in den Atemwegen stehen Atemproblematiken im Vordergrund. Anzahl und Ausprägung der Symptome sind aber von Betroffenen zu Betroffenen unterschiedlich und verändern sich oft im Verlaufe des Lebens.