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Les ménorragies sont une cause fréquente de consultation, touchant environ 15% des femmes entre 30 à 49 ans. Le diagnostic est difficile, car l'évaluation que les femmes font des pertes sanguines menstruelles est variable. Il n'existe pas de moyen de mesure objectif simple pour quantifier la perte sanguine menstruelle ; cependant une mesure semi-quantitative validée permet de mieux appréhender le problème. Comme aucune étiologie gynécologique n'est trouvée dans la moitié des cas, la possibilité d'anomalies de l'hémostase est souvent évoquée. Dans environ 20% des cas, des anomalies spécifiques de l'hémostase sont mises en évidence. En permettant un traitement ciblé, l'identification d'un trouble de l'hémostase contribue à améliorer la qualité de vie des femmes et leur évite souvent des hystérectomies inutiles.
Les médecins méconnaissent parfois le problème des ménorragies. En effet, bien qu'environ 15% des femmes entre 30 et 49 ans consultent pour cette raison (5% des consultations d'un médecin de premier recours, 20% chez les gynécologues), ce sujet n'est pas facilement et suffisamment abordé par les médecins et pour certains il est presque un sujet tabou. Or il s'agit d'un problème médical et social majeur pour les femmes et leur entourage ;1 plusieurs études ont montré en effet que les ménorragies peuvent être à l'origine d'anémie, de fatigue ainsi que d'absentéisme scolaire ou professionnel.
Parfois, des ménorragies sont identifiées comme la cause d'une anémie. Souvent les choses sont plus compliquées, la difficulté principale résidant dans la quantification objective des pertes sanguines menstruelles. Les ménorragies sont définies comme un flux menstruel supérieur à 80 ml. Ce chiffre est basé sur une méthode développée par Hallberg et Nilson en 1964, modifiée par Newton et coll. en 1977.2,3 Il s'agit d'une mesure où les tampons et les serviettes hygiéniques sont trempés dans de l'hydroxyde de sodium qui convertit le sang en hématine alcaline qui est mesurée par densité optique. Elle constitue le gold standard. Cependant cette mesure est longue, fastidieuse et non réalisable en pratique courante.
En pratique, il faut se baser sur l'anamnèse. Cependant, prises séparément, les informations subjectives obtenues (nombre de jours de saignement, de tampons et de serviettes utilisées) ne permettent qu'une appréciation très approximative des pertes sanguines menstruelles. On parle par exemple de ménorragies en cas de règles demeurant abondantes pendant trois jours et/ou durant plus de huit jours.4 Or on sait que la corrélation entre la durée des règles et la quantité de sang perdu est mauvaise. Dans une étude basée sur l'anamnèse seule, 40% des pertes sanguines menstruelles étaient sous évaluées et 14% surévaluées.5
Pour faire face à cette difficulté d'évaluation des pertes sanguines, certains auteurs ont mis au point une méthode semi-quantitative. Celle-ci utilise un score simple tenant compte à la fois du nombre de serviettes hygiéniques, de tampons et du degré d'imprégnation visuelle quantitative des tampons et des serviettes hygiéniques (figure 1). Un diagramme d'évaluation a été établi et validé par la méthode d'extraction à l'hématine alcaline. Le score calculé, lorsqu'il est supérieur à 185 points, correspond à une perte menstruelle égale ou supérieure à 80 ml. Bien que l'utilité de ce score soit débattue,6 il permet une appréciation objective et permet de conclure de manière relativement fiable qu'il s'agit d'une hyperménorrhée. La valeur prédictive positive est supérieure à 85% dans certains travaux.7,8
L'inconvénient de ce pictogramme est qu'il a été validé pour des modèles particuliers de tampons et de serviettes hygiéniques. Néanmoins l'intérêt de ce pictogramme réside non seulement dans le diagnostic de l'hyperménorrhée, mais aussi pour le suivi et l'évaluation du traitement en partant d'un score de base. Il rassure également souvent les patientes et nous aide à déterminer celles qui sont susceptibles de bénéficier d'un traitement.
Les causes gynécologiques de ménorragies sont nombreuses mais ne sont pas l'objet de cet article. Cependant, dans environ 50% des cas, aucune anomalie gynécologique n'est décelée. Dans ce contexte un bilan sanguin s'impose. Il va permettre de trouver une possible explication chez environ 20% de ces femmes. Il est donc important de recourir à ce bilan qui peut permettre d'identifier une cause justiciable d'un traitement spécifique et d'éviter ainsi une éventuelle hystérectomie. On estime en effet que chez environ 30% des femmes se plaignant de ménorragies une hystérectomie est pratiquée. Or, dans 50% de ces hystérectomies, on ne retrouve pas d'anomalies macroscopiques ou microscopiques à l'examen de la pièce opératoire.9 En résumé, il est important d'objectiver l'importance des ménorragies et d'en comprendre l'origine avant d'introduire un traitement inadéquat ou qui risque de retarder le diagnostic.10
Une fois un problème gynécologique écarté et un problème d'hémostase suspecté, une consultation pour ménorragies comportera : a) une anamnèse minutieuse (personnelle et familiale) de saignements qui peuvent orienter vers un trouble de l'hémostase (tableau I) ;11 b) l'établissement d'un pictogramme, et c) la réalisation d'un bilan sanguin de départ comprenant une formule sanguine avec plaquettes, un bilan ferrique, un temps de prothrombine, un aPTT, la mesure du fibrinogène ainsi qu'une évaluation de la fonction plaquettaire par un PFA (Platelet Function Analyser), sorte de temps de saignement in vitro. En fonction de la suspicion diagnostique et des premiers résultats, des examens complémentaires pourront être effectués.
L'anomalie la plus fréquente est une baisse du facteur von Willebrand mais d'autres anomalies peuvent être également identifiées.
Il s'agit de l'anomalie la plus fréquente de l'hémostase pouvant expliquer des ménorragies. Certains parleront de maladie de von Willebrand. Pour notre part nous préférons parler d'une association des ménorragies avec une baisse du facteur von Willebrand (FvW). En effet, comme nous l'avons mentionné, les ménorragies sont fréquemment rencontrées et la baisse du facteur von Willebrand touche environ 1% de la population. Cette baisse peut être totalement asymptomatique. Donc chez de nombreuses femmes présentant des ménorragies la baisse du facteur von Willebrand peut éventuellement jouer un rôle sans qu'on puisse, hormis quelques cas répondant aux critères d'une vraie maladie de von Willebrand (baisse marquée du FvW, autres symptômes hémorragiques, transmission familiale), parler de maladie.
Des études ont montré que la prévalence de la baisse du FvW dans les ménorragies est de 10 à 20%,12 et que 50 à 75% des femmes ayant une maladie de von Willebrand présentent des ménorragies.13 Pour des raisons inconnues la prévalence de la maladie de von Willebrand est plus basse chez les femmes de race noire chez lesquelles on trouve une plus haute prévalence de thrombopathies à l'origine de ménorragies.14, 15
Après avoir fait un aPTT, le diagnostic repose sur la mesure du FvW activité et antigénique complétée par la mesure du facteur VIII et du PFA. Compte tenu des fluctuations des taux de FvW, les tests doivent être répétés et effectués en tenant compte de différents éléments dans l'interprétation des résultats. On tiendra compte en particulier du groupe sanguin, les personnes de groupe O ayant les taux les plus bas et on effectuera la mesure du FvW à J5-J7 du cycle menstruel pour diminuer la variabilité intra-individuelle (le FvW diminue en phase strogénique et augmente en phase progestative).16 Dans certains cas, on complètera les examens par une analyse des multimères et/ou une analyse génétique du FvW.
Il s'agit d'une anomalie rare (prévalence de 1/1 000 000 dans la population générale) mais fréquente dans certaines populations, comme la population juive Ashkénaze (prévalence variant entre 4 et 11%) ou la population basque.17-19 Une étude a rapporté les déficits en facteur XI comme étant la seconde anomalie de l'hémostase pouvant expliquer des ménorragies.17 Ceci nous semble étonnant car, comme pour la baisse du facteur von Willebrand, il peut s'agir d'une association sans lien de causalité dans des populations où la prévalence des deux affections est élevée. En effet le diagnostic d'un déficit en facteur XI (FXI) est fait le plus souvent de façon fortuite car les complications sévères sont rares. La corrélation entre le taux de FXI et les manifestations hémorragiques n'est pas excellente ; en effet, pour des taux identiques de FXI, le syndrome hémorragique peut être extrêmement variable. Les saignements surviennent en général après un traumatisme ou une chirurgie. Ceci se passe en particulier dans les endroits où la fibrinolyse est très active, comme dans les sphères ORL et uro-génitale. En plus des ménorragies, les femmes avec un déficit en FXI sont à risque de saignements importants au moment de l'accouchement et en cas d'interventions gynécologiques.20
Elles n'ont en général que peu de problèmes hémorragiques, leur taux de facteur VIII ou IX étant d'environ 50%. Néanmoins, on considère qu'environ 10% des femmes conductrices d'hémophilie présentent des problèmes hémorragiques qui peuvent être dus soit à un taux de facteur VIII ou IX plus bas qu'attendu, soit à une anomalie associée de l'hémostase. Les manifestations hémorragiques surviennent particulièrement en cas de tonsillectomie, d'extraction dentaire, de chirurgie et lors d'accouchement.
Une baisse d'un autre facteur de la coagulation (par exemple un déficit sévère en facteur V, VII, XIII ou en fibrinogène) peut être à l'origine de ménorragies.
Il existe des anomalies de la fonction plaquettaire sévères (maladie de Bernard-Soulier ou de Glanzmann par exemple) qui entraînent des ménorragies extrêmement invalidantes. Ces anomalies sont rares. Cependant il existe de très nombreuses thrombopathies dites mineures, souvent difficiles à explorer, qui peuvent être associées à des ménorragies. Outre le PFA et parfois le temps de saignement, le test le plus employé pour détecter ces anomalies est l'agrégation plaquettaire. Des analyses plus fines peuvent être effectuées pour essayer de préciser l'anomalie ; ces tests sont l'apanage de laboratoires hautement spécialisés.
Nous avons étudié rétrospectivement les consultations ambulatoires d'hémostase (hors hémophilie) des années 2002 et 2003. Sur un total de consultations ambulatoires d'environ 2400, 42 femmes avaient des ménorragies, et pour vingt d'entre elles c'était le seul motif de consultation. L'âge moyen était de 34 ans. Les anomalies mises en évidence ont été les suivantes : neuf baisses du facteur von Willebrand, trois dysfonctions plaquettaires, une conductrice d'hémophilie A et un déficit en facteur XIII.
La majorité des ménorragies ayant comme origine une anomalie de l'hémostase bénéficient d'un traitement médical seul. Cependant quelques cas échappent au traitement médical et justifient un traitement chirurgical.
Les traitements médicaux peuvent être divisés entre traitements hormonaux (en particulier si une contraception est souhaitée) et non hormonaux.
D'un point de vue pragmatique, l'option thérapeutique la plus efficace consiste à procéder à un essai de traitement hormonal. Ainsi, en replaçant la femme dans un environnement hormonal correct, on parvient à déterminer si la cause des troubles du saignement est de nature hormonale ou non selon qu'ils persistent ou non après l'initiation du traitement. Dans certains cas, on préférera une approche non orale associant des strogènes administrés par voie transdermique (timbres ou gel) et de la progestérone prise par voie vaginale. Outre les avantages cardiovasculaires qui découlent de l'absence de surcharge hépatique, la voie non orale offre l'avantage d'une plus grande efficacité. Dans le contexte d'un essai de traitement visant à déterminer si les troubles des saignements menstruels résultent d'un déséquilibre hormonal ou non, la voie non orale offre l'avantage d'une conclusion définitive plus rapide. Si le saignement persiste en dépit d'un traitement hormonal non oral, il est possible de conclure avec certitude que la cause est autre (anatomique ou liée à un trouble de l'hémostase). A l'opposé, un échec de traitement hormonal oral pourrait faire évoquer des troubles de l'absorption ou un métabolisme hépatique accru.
Dans certains cas, on peut déterminer que la production d'strogène est maintenue et que seule l'ovulation fait défaut (déficit en progestérone). Dans ces cas précis, il est possible d'administrer des progestatifs seuls. En cas d'administration orale on choisira des progestatifs de synthèse comme en particulier la dydrogestérone (Duphaston®). L'administration de progestérone micronisée par voie vaginale (Utrogestan®) est également possible.
Enfin, une autre possibilité qui semble très efficace est la mise en place d'un stérilet avec un progestatif comme le lévonorgestrel (Mirena®). Grâce à une libération de 20 mg de lévonorgestrel/24 h, il permet une réduction du flux sanguin de 94%. Des études ont montré que ce type de traitement permet d'éviter une hystérectomie dans 80% des cas.1
Outre les traitements hormonaux et la substitution en facteurs de coagulation ou en plaquettes dans des situations très particulières, l'utilisation d'agents hémostatiques peut être envisagée, soit en stimulant l'hémostase (DDAVP), soit en freinant la fibrinolyse (acide tranexamique). Le DDAVP (1-deamino-8-D-arginine vasopressine) est un analogue de la vasopressine qui permet une augmentation du facteur VIII, du FvW et une meilleure adhésion des plaquettes. Un test thérapeutique est recommandé à la dose de 0,3 mg/kg par voie intraveineuse ou sous-cutanée. Ce médicament existe aussi en spray nasal. Les effets secondaires sont des maux de tête, une légère fluctuation de la tension artérielle, et une possible hyponatrémie (effet antidiurétique). Le DDAVP est contre-indiqué chez la patiente polyvasculaire. Il est important de se souvenir que lors d'administrations répétées de DDAVP, une tachyphylaxie peut s'installer.21 L'acide tranexamique est l'agent antifibrinolytique le plus employé. Il est prescrit à la dose de 3 x 1,5 g/j et permet une réduction du flux sanguin d'environ 50%. Les effets secondaires sont des troubles digestifs, des maux de tête et une dysménorrhée. Les contre-indications sont l'insuffisance rénale et les antécédents de maladie thromboembolique.22
Les agents anti-inflammatoires non stéroïdiens ont également fait la preuve de leur efficacité en cas de ménorragies. Néanmoins, en cas de troubles de l'hémostase, l'usage de ces agents n'est en général pas recommandé et peut même être contre-indiqué.
D'autres médicaments ont été proposés, nous nous sommes limités à discuter ceux dont l'efficacité a été bien démontrée.
En cas de ménorragies inexpliquées, une fois un problème gynécologique écarté et la persistance après un essai de traitement hormonal, il est important de rechercher une anomalie de l'hémostase. Outre l'anamnèse, les pertes sanguines peuvent être évaluées de façon semi-quantitative à l'aide du pictogramme. Le diagnostic sera précisé par les examens de laboratoire. La mise en évidence d'un trouble de l'hémostase peut permettre un traitement spécifique et efficace.