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Un jeune homme de 27 ans, droitier, ingénieur, sportif de haut niveau en excellent état général, consulte pour la première fois pour des vertiges. Il dit avoir l’impression d’être ivre et que les vertiges augmentent dès qu’il change de position lui donnant le sentiment de se trouver sur un carrousel. La sensation vertigineuse disparaît en position couchée.
Le patient est athlétique, pèse 80 kg pour une taille de 181,5 cm. La TAH est de 142/102 mmHg, le pouls régulier à 72/minute. L’examen général est sans particularité. A l’examen neurologique, il a tendance à chuter à droite au test de Romberg et à dévier dans le sens horaire au test d’Unterberger ; le test du funambule est hésitant mais sans latéralisation. Le médecin retient donc les deux diagnostics de vertiges positionnels paroxystiques bénins (cupulolithiase) ou de neuronite vestibulaire.
Après deux semaines d’un traitement de bétahistine (Betaserc) à raison de 3 x 16 mg/ jour les vertiges sont un peu améliorés, mais le patient se plaint d’une fatigue de la main droite en fin de journée, avec moins de facilité pour utiliser la souris de son ordinateur. Les épreuves de Romberg et d’Unterberger se sont normalisées et l’examen neurologique est normal hormis un nystagmus rapide vers la droite.
Une semaine plus tard, le patient se dit très fatigué ; il dort beaucoup, se plaint de vertiges lors des changements de position et de légères céphalées. Les sérologies à la recherche d’une borréliose ou d’une infection par le virus d’Epstein-Barr sont entre-temps revenues négatives.
Un mois plus tard, les vertiges ont diminué, mais le patient se dit somnolent. Il travaille depuis son domicile, présente toujours des difficultés à utiliser sa souris et n’arrive plus à écrire à la main.
Au status, la démarche est maintenant ataxique et le médecin décrit une adiadococinésie sans dysmétrie à droite. La force de préhension est conservée au niveau des deux mains (120 kg à droite, 110 kg à gauche). Le test de Mingazzini est normal aux quatre membres (pas de chute des bras ou des jambes). Pendant l’examen, le patient se plaint de céphalées lors de changement de position.
L’IRM cérébrale pratiquée trois jours plus tard révèle un volumineux processus expansif kystique médial de l’hémisphère cérébelleux droit (figures 1 et 2), avec un discret œdème périlésionnel et un effet de masse entraînant un début d’hydrocéphalie supratentorielle.
Le patient est alors adressé à un neurochirurgien qui pratique la résection (craniotomie occipitale droite) d’une lésion qui se révélera être un hémangioblastome cérébelleux. L’opération est suivie de complications sous forme d’une méningite qui répondra bien au traitement antibiotique.
Dans ce contexte d’hémangioblastome de la fosse postérieure, la recherche des mêmes lésions au niveau des reins (dosage des métanéphrines urinaires dans la norme) et de la rétine (examen ophtalmologique approfondi normal) s’est révélée négative.
L’évolution est ensuite favorable, avec une légère diminution de la dextérité de la main droite (manque de précision surtout au niveau de l’auriculaire) accompagnée d’une sensation de peau cartonnée au bout des doigts. Le patient présente également de légères fluctuations de l’humeur.
Il a progressivement repris ses activités physiques, participant notamment aux 20 km de Lausanne sans difficulté. Un contrôle IRM effectué deux ans plus tard à la suite d’une chute à VTT avec commotion cérébrale et courte amnésie antérograde n’a pas décelé de séquelles de ce traumatisme.
J.-P. Guyot : Le terme de neuronite vestibulaire est, en fait, inadéquat et de moins en moins utilisé. On devrait plutôt parler de vestibulopathie unilatérale aiguë1 ou déficit vestibulaire brusque. Il apparaît alors clairement qu’on peut parler d’un déficit seulement si la fonction a été testée, en l’occurrence par un examen calorique, ou mieux un test d’impulsion de la tête ou test de Halmagyi.2 Lorsque le patient tourne la tête rapidement du côté déficient, il ne peut maintenir son regard sur une cible, les yeux de l’examinateur face à lui. Ses yeux partent avec la tête et il doit faire une saccade de direction opposée pour retrouver la cible. Ce signe indique un déficit fonctionnel du canal semi-circulaire latéral, évaluation relativement facile à faire. Par des mouvements dans un plan approprié, il est possible de tester les canaux verticaux, postérieurs et antérieurs. Cette évaluation requiert plus d’expérience. Il faut être dans le bon plan, et le mouvement doit être assez rapide, sans être ample, etc.3
Quasi tous les vertiges sont aggravés par les mouvements ! Dès lors, pour retenir le diagnostic de vertige positionnel paroxystique bénin (VPPB) (les termes de cupulo- ou canalolithiase reflètent des subtilités que le généraliste n’a pas besoin de connaître), l’histoire doit être claire: des épisodes de vertige de moins d’une minute, moindres à la répétition de la manœuvre qui les déclenche. Souvent les patients peuvent décrire précisément le mouvement qui cause les épisodes et même rapporter une courte latence entre le mouvement et l’apparition du vertige. Enfin, la manœuvre diagnostique de Dix et Hallpike devrait être positive, au moins à une occasion.
Différencier un vertige d’origine vestibulaire périphérique ou central n’est pas toujours facile. Si l’histoire n’est pas évidente sur la seule base de l’anamnèse (par exemple un épisode de vertige clairement rotatoire et accompagné d’un déficit auditif unilatéral et transitoire, caractéristique d’un Ménière), le recours à un examen non seulement neurologique mais aussi neuro-otologique approfondi est nécessaire.4 L’évaluation fonctionnelle du système vestibulaire a énormément progressé ces dernières années. Pendant près d’un siècle, seul l’examen calorique existait, ne testant que très partiellement et grossièrement la fonction vestibulaire d’une oreille. Aujourd’hui, il est possible de tester la fonctionnalité des trois canaux semi-circulaires et des deux organes otolithiques de chaque oreille.3
JPG : Il me paraît nécessaire que les médecins généralistes maîtrisent la manœuvre diagnostique de Dix et Hallpike. Un diagnostic correct permet de soulager le patient de ses craintes, des énormes angoisses générées par le vertige, bien plus difficiles à vivre que les épisodes de vertige eux-mêmes ! Dans la plupart des cas, les épisodes de vertige s’estompent spontanément en quelques jours ou semaines. Les manœuvres libératrices permettent certainement de réduire l’intensité et la durée des troubles, mais encore faut-il savoir lequel des six canaux semi-circulaires est touché et s’il s’agit d’une cupulo- ou d’une canalolithiase. Cet aspect me semble du domaine du spécialiste !
Quant à la bétahistine (Betaserc), elle n’a jamais fait la preuve de son efficacité… ni de son inefficacité, d’ailleurs. Il y a quelques arguments basés sur l’expérimentation chez l’animal et sur de rares observations cliniques indiquant qu’elle pourrait être efficace dans certaines situations, en cas de Ménière et de « déficit vestibulaire brusque » à des doses de l’ordre de 480 mg (oui, quatre cent quatre vingt) par jour.5 Elle n’est certainement pas efficace pour un VPPB !
JPG : La fatigue de la main droite en fin de journée, les difficultés rapportées par le patient à utiliser la souris de son ordinateur, puis l’apparition de céphalées ne pouvaient pas être mises sur le compte d’un trouble vestibulaire.
Une anamnèse détaillée, un examen neurologique et neuro-otologique clinique sont, sans conteste, les premières étapes du diagnostic.6 Au vu des éléments pathologiques qui en ressortent, le malade sera soit orienté vers un neurologue et/ou un neuro-otologue, soit on décidera d’une imagerie, en l’occurrence une IRM cérébrale. Lorsque la sémiologie n’est pas très claire, il ne me semble pas critiquable de recourir assez vite à l’imagerie. Toutefois, si l’on sait ce que l’on cherche, sur la base des tests fins dont on dispose aujourd’hui, on peut orienter le radiologue sur la région à examiner.
Il faut aussi savoir qu’en cas d’accident ischémique transitoire, la fenêtre temporelle durant laquelle l’IRM peut mettre en évidence une petite lésion est étroite, entre 12 à 24 heures après l’apparition des premiers troubles !!!
JPG : Il n’est pas rare d’observer des lésions cérébelleuses volumineuses ne générant que de discrets signes et symptômes. Au vu de la localisation de la lésion, on devrait observer une absence d’inhibition du réflexe vestibulo-oculaire par la fixation visuelle. Le test est simple à réaliser. On assied le patient sur un tabouret qu’on peut tourner dans un sens et dans l’autre. Le malade tend le bras devant lui, lève un doigt qu’il fixe visuellement. S’il ne peut pas garder le regard fixé sur la cible, c’est que le réflexe vestibulo-oculaire n’est pas inhibé par la fixation visuelle. La première cause en est une atteinte de l’archéocervellet.
S. Momjian : Il n’y a pas de limitation à l’effort physique ou à la pratique de sports sans risque d’impact sur le crâne à recommander au-delà de six semaines de l’opération. Après trois mois, il n’y a aucune contre-indication formelle à la pratique de certains sports, mais après la craniotomie nécessaire à l’extirpation d’un tel hémangioblastome, il persistera toujours une certaine fragilité du crâne à cet endroit, ce qui fait qu’une relative prudence devrait rester de mise dans les sports de contact.
SM : Un premier suivi clinique se fait 4 à 6 semaines après l’opération, essentiellement pour s’assurer de la cicatrisation de la voie d’abord. Une IRM postopératoire doit être effectuée dans les premières 48 heures ou à trois mois de l’opération. Si un résidu est visible sur cette première imagerie, une IRM de suivi sera nécessaire annuellement pour envisager une nouvelle intervention en cas de croissance. Si aucun résidu n’est visible sur la première IRM, un suivi radiologique pendant quelques années reste quand même nécessaire pour exclure l’apparition puis la croissance d’un résidu microscopique.
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