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Wissenswertes zum Thema idiopathische intrakranielle Hypertension
Das Krankheitsbild idiopathische intrakranielle Hypertension (IIH) ist auch unter der heute nicht mehr verwendeten Bezeichnung Pseudotumor cerebri bekannt. Im Inneren des Schädels besteht ein erhöhter Druck, der meist zu Kopfschmerzen und auch Sehstörungen führt.
Definition idiopathische intrakranielle Hypertension
Das Krankheitsbild umfasst einen erhöhten Hirndruck (Hypertension), der eigenständig und ohne Bezug zu einer anderen Erkrankung entsteht (idiopathisch). Die damit verbundene Lage ist das Schädelinnere (intrakraniell). Die Hypertension (IIH) bezeichnet eine ätiologisch heterogene intrakranielle Liquordrucksteigerung ohne Nachweis einer intrakraniellen Raumforderung.
Der intrakranielle Druck ist relevant, weil er Einfluss nimmt auf die Hirndurchblutung und die damit verbundene Sauerstoffversorgung. Bei einem niedrigen Druck bestehen normale Bedingungen. Bei einem Anstieg des Drucks ist die Möglichkeit eines Absinkens der Durchblutung des Gehirns gegeben.
Häufigkeit der Erkrankung
Das Krankheitsbild bei der nicht mehr als Pseudotumor cerebri bezeichnete Erkrankung ist eher selten und kommt primär, wenn auch nicht ausschliesslich bei Frauen vor, die sich in einem jüngerem bis etwa mittleren gebärfähigen Lebensalter befinden. Mehr als ein Drittel aller Betroffenen sind Kinder beiderlei Geschlechts. Etwa 90 Prozent aller Kinder befinden sich in der Spanne Kleinkindalter bis 15 Jahre.
Bei Frauen spielt das Körpergewicht bei der Häufung eine Rolle. Bei den normalgewichtigen Frauen liegt die Inzidenz (relative Häufigkeit) bei 1/100.000, bei Frauen mit Übergewicht hingegen bei 20/100.000.
Ursachen und Risikofaktoren
Die konkrete Ursache für die idiopathische intrakranielle Hypertension ist nicht bekannt, wie bereits der Begriff idiopathisch deutlich macht. Es gibt jedoch Erkenntnisse zu den auslösenden Faktoren, die hierbei gleichbedeutend mit Risikofaktoren sind.
Beispiele für Risikofaktoren:
- Übergewicht (grösster Faktor)
- Eisenmangel
- hormonelle Störungen
- COPD (chronische Lungenerkrankung)
- Mangel an Vitamin A
- wiederholte Unregelmässigkeiten bei der Menstruation
- Einnahme von Steroiden
Symptome der Krankheit
Die Symptome bei der idiopathischen intrakraniellen Hypertension sind sehr unterschiedlich, komplex und erinnern zunächst an einen Hirntumor.
Kopfschmerzen und Verspannungen
Bei den meisten Patienten kommt es zu Kopfschmerzen oder auch einem konstanten Druckgefühl im Bereich des Kopfes. Vielfach kommen starke Verspannungen an der Brustwirbelsäule hinzu. Schwindel und Übelkeit zählen zu den begleitenden Symptomen. In liegender Position werden die Krankheitszeichen überwiegend schlechter.
Pulsierender Tinnitus
Bei vielen Patienten besteht ein sogenannter pulsierender Tinnitus. Dieses pulssynchronische Geräusch wird als eine Art rhythmisches Rauschen wahrgenommen und verschlechtert sich deutlich bei einer Veränderung der Position.
Vielfältige Sehstörungen
Sehstörungen sind meist ein zentraler Bestandteil des Krankheitsbildes und zählen zu den häufigsten Symptomen. Sie zeichnen sich durch unterschiedliche Phänomene aus, darunter das Sehen von Doppelbildern durch die Abduzensparese, Einschränkungen des Gesichtsfelds und verschwommenes Sehen. Bei manchen Patienten kommt es ausserdem zu Schmerzen an beziehungsweise in den Augen.
Der Grund für die Augensymptome ist in der Regel eine mit der Zeit entstehende Schädigung von dem Sehnerv, die im Zusammenhang mit der idiopathischen intrakraniellen Hypertension entstehen kann. Je nach Ausmass kommt es zu Beeinträchtigungen im Bereich des scharfen Sehens bis hin zu einem vollständigen Ausfall des Gesichtsfeldes (Skotom). Bei bis zu 12 Prozent aller davon betroffenen Patienten kommt es zu einer Erblindung.
Die Erkrankung ist zu Beginn meist nicht leicht einzuordnen, weil die Symptome eher unspezifischer Natur sind. Sie können sowohl schleichend auftreten als auch innerhalb kürzester Zeit rapide zunehmen.
Diagnostik der idiopathischen intrakraniellen Hypertension
Das Beschwerdebild gibt vor dem Hintergrund bestehender Risikofaktoren und der allgemeinen Krankengeschichte erste Anhaltspunkte für eine Eingrenzung der Erkrankung. Es folgt eine ausführliche klinische Untersuchung im Sinne einer Ausschlussdiagnose.
Eine Untersuchung der Augen ist zentraler Bestandteil der Diagnostik. Es besteht bei beiden Augen das Risiko einer Stauungspapille (Papillenödem). Diese entsteht durch den erhöhten Hirndruck und führt zu einem teilweisen Anschwellen des Sehnervs. Die beschriebenen Augensymptome sind in dem Fall eine typische Folge.
Bildgebende Verfahren dienen dem Ausschluss weiterer Erkrankungen. Hierzu werden entweder mittels MRT (Magnetresonanztomografie) oder einee kranialen Bildgebung mittels CT (Computertomografie) mögliche andere Ursachen für den Hirndruck ausgeschlossen.
Eine Lumbalpunktion (Nervenwasser-Entnahme aus dem Kanal des Rückenmarks) gibt ebenfalls Auskunft über eine mögliche Hirnerkrankung.
Grundsätzlich wird die Diagnose idiopathische intrakranielle Hypertension erst dann gestellt, wenn per Ausschlussverfahren keine anderen Ursachen für den erhöhten Hirndruck festgestellt werden können.
Therapie der idiopathischen intrakraniellen Hypertension
Die Therapie der Erkrankung hängt wesentlich vom individuellen Befund und der damit verbundenen Schwere der bestehenden Symptomatik ab. Das Behandlungskonzept erfordert eine regelmässige Anpassung an den weiteren Krankheitsverlauf. Ein stufenweises Vorgehen wird gemäss der Leitlinien empfohlen.
Bestehen erhebliche neurologische Ausfälle, etwa ein Gesichtsfeldausfall oder eine Einschränkung im Bereich des scharfen Sehens, hat eine gezielte und zeitnahe Senkung des Hirndrucks Priorität. Bei einem besonders schweren Verlauf oder falls keine rasche Verbesserung der Symptome gegeben ist, kann eine Operation an der Sehnervenhülle sinnvoll sein.
Die Liquorentnahme, die zuvor zur Untersuchung vorgenommen wurde, ist gleichzeitig auch eine Behandlungsmöglichkeit. In vielen Fällen klingen Verspannungsschmerzen in der Nähe von Wirbelkörpern dadurch ab oder werden zumindest erheblich verbessert. Dieses Verfahren kann zu einer nachhaltigen Symptomverbesserung auch wiederholt werden.
Bei weniger gravierenden neurologischen Beschwerden reicht häufig eine Lebensstiländerung. Primär wird hierbei eine Verringerung von Übergewicht unterstützt, da dies eine der Hauptrisiken für die idiopathische intrakranielle Hypertension darstellt. Auch Medikamente zur vermehrten Ausscheidung von Wasser aus dem Körper sind eine ergänzende Option.
Ein neueres Therapieverfahren, das jedoch noch nicht zu den Standardbehandlungen zählt, funktioniert kathetergestützt. Dabei wird ein Sinus-Stenting verwendet, ein Implantat, das dem Offenhalten eines verengten Gefässes dient. Es wird für Patienten genutzt, bei denen die Durchgänge der venösen Nebenhöhlen verengt sind und dadurch langfristig den Hirndruck erhöhen.
Prognose
Die Prognose ist bei der idiopathischen intrakraniellen Hypertension sehr unterschiedlich und hängt wesentlich vom Schweregrad der Erkrankung ab. Die individuellen Risikofaktoren spielen für die Langzeitsituation eine wesentliche Rolle.
Die Behandlung der neurologischen Symptome führt meist zu einer deutlichen Verbesserung des Beschwerdebildes. In Einzelfällen kann eine rehabilitative Massnahme den Genesungsprozess verbessern. Die Gefahr einer Erblindung wird durch ein umsichtiges Behandlungskonzept bei mehr als 75 Prozent aller Betroffenen mit einer entsprechenden Schädigung verhindert.
Bleiben bestimmte Risikofaktoren, etwa ein grösseres Übergewicht, langfristig bestehen oder nehmen Patienten nach einer erfolgreichen Gewichtsreduktion wieder zu, kann das Krankheitsbild wieder kommen. Generell kommt es (auch gewichtsunabhängig) bei bis zu 38 Prozent aller Betroffenen zu einem erneuten Auftreten der Erkrankung.
Fazit
Das Krankheitsbild idiopathische intrakranielle Hypertension geht mit einem vielschichten Symptombild und unterschiedlichen Beschwerden einher. Kopfschmerzen und Augensymptome zählen zu den primären Merkmalen. Die Diagnose erfolgt nach dem Ausschlussprinzip. Die Behandlung wird stufenweise vorgenommen und orientiert sich auch am Schweregrad der Erkrankung. Die Langzeitaussichten hängen vom Befund und der Möglichkeit der Verbesserung von Risikofaktoren ab.
Quellen
- Nika Bagheri, Brynn N. Wajda: The Wills Eye Manual, 7th edition, Seite 261-262.