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Die lymphozytäre interstitielle Pneumonie ist eine seltene, langsam progressive Lungenerkrankung, die im Zusammenhang mit Autoimmunerkrankungen, einer Dysgammaglobulinämie oder Infektionen mit dem humanen Immunschwächevirus oder dem Epstein-Barr-Virus auftritt. Eine solche Assoziation kann jedoch nicht immer nachgewiesen werden, weshalb sie zuweilen auch als idiopathisches Leiden eingestuft wird. Charakteristisch ist die entzündliche Infiltration des Interstitiums, was zu Funktionsstörungen der Lunge und entsprechenden klinischen Beschwerden führt. Wichtigste diagnostische Instrumente sind die Bildgebung und die histologische Untersuchung von Gewebeproben.
Die Ätiologie der lymphozytären interstitiellen Pneumonie (LIP) ist nicht bekannt. Kennzeichnend für diese Lungenerkrankung ist die Infiltration der Alveolarsepten durch Lymphozyten, Plasmazellen und Histiozyten [1]. Betroffene leiden häufig zeitgleich an Autoimmunerkrankungen, kongenitalen oder erworbenen Immunschwächen wie dem systemischen Lupus erythematodes, Hashimoto-Thyreoiditis, rheumatoider Arthritis, dem Sjögren-Syndrom, einer Agammaglobulinämie, dem Variablen Immundefektsyndrom oder Infektionen mit dem humanen Immunschwächevirus oder dem Epstein-Barr-Virus [2] [3] [4]. Grundsätzlich können Patienten aller Altersgruppen eine LIP entwickeln, aber die Mehrzahl der Betroffenen ist zu Beginn der Erkrankung bereits über 50 Jahre alt [5]. Die Inzidenz unter Frauen ist zudem höher als unter Männern.
Das klinische Bild ist unspezifisch und nicht selten sind es zufällig erhobene Befunde im Thoraxröntgen, die den Verdacht auf eine LIP aufkommen lassen [6]. Die LIP verläuft chronisch und Betroffene werden entweder mit Husten, der über längere Zeiträume intensiver wird, Dyspnoe und Schmerzen in der Brust vorstellig, oder geben derartige Beschwerden an, wenn sie gezielt danach gefragt werden [6]. In fortgeschrittenen Stadien der Erkrankung können mitunter Bronchitis, Bronchiektasien und Lungenfibrose festgestellt werden. Oft werden auch konstitutive Symptome wie Anorexie, Nachtschweiß und Fieber sowie Arthralgien beschrieben. Schließlich gehen die oben genannten Grunderkrankungen mit zusätzlichen Symptomen einher, die das klinische Bild verzerren können [7].
Die Diagnose LIP wird nur selten im frühen Stadium der Erkrankung gestellt, da sich die Symptome über langsam über längere Zeiträume entwickeln und kaum einen gezielten Rückschluss auf eine interstitielle Lungenentzündung erlauben. Der Schlüssel zur Diagnose ist daher der Verdacht auf eine LIP: Bei Patienten mit langsam progressiven Atembeschwerden sollte diese Pathologie auf die Liste möglicher Differenzialdiagnosen gesetzt werden, wenn die Symptome nicht anderweitig erklärbar sind und vor allem dann, wenn gleichzeitig ein Immunschwäche besteht.
Die Resultate von Lungenfunktionstests weisen auf eine restriktive Lungenerkrankung hin, deren Folgen in der Blutgasanalyse zu erkennen sind. [8] Während der Partialdruck des Sauerstoffs im Blut von LIP-Patienten meist vermindert ist, lassen sich allgemeingültige Aussagen zu anderen Blutbefunden nur schwer treffen. Bei vielen Betroffenen finden sich unspezifische Hinweise auf ein entzündliches Geschehen und darüber hinaus Anomalien in Blutbild und Blutchemie, die durch die Grunderkrankung hervorgerufen werden.
Im Thoraxröntgen lassen sich bilateral basale Verschattungen und Zysten darstellen. Mit Hilfe der Computertomographie lässt sich der Anteil des betroffenen Lungenparenchyms jedoch besser einschätzen als im Röntgen, weshalb sie zur initialen Beurteilung des Patienten und für Verlaufsuntersuchungen eher empfohlen wird. Je nach Fortschritt der Erkrankung lassen sich neben den bereits erwähnten Verschattungen und Zysten auch ein Bronchopneumogramm, Bronchiektasien und Anzeichen für eine zunehmende Lungenfibrose darstellen [9] [10].
Häufig wird im nächsten Schritt eine bronchoalveoläre Lavage durchgeführt, um eine Infektion auszuschließen. Die Untersuchung der so gewonnenen Flüssigkeit ermöglicht aber auch das Erkennen der lymphozytären Infiltration, die als hinweisend auf eine LIP gewertet werden kann [8].
Beweisend ist jedoch erst die histologische Bestätigung nach Entnahme einer Gewebeprobe [6]. Hier zeigen sich verbreiterte Alveolarsepten, die von zahlreichen Lymphozyten, Plasmazellen und Histiozyten infiltriert sind. Immunhistochemie und Durchflusszytometrie kommen zum Einsatz, um die LIP klar von einem Lungenlymphom unterscheiden zu können. Im Fall der LIP handelt es sich um polyklonale Infiltrate aus T- und B-Zellen, während eine monoklonale Infiltration bei gleichzeitiger Zerstörung von Atemwegen, Gefäßen und Pleura auf die Neoplasie hinweist [2].
Insbesondere bei Bestätigung einer LIP beim pädiatrischen Patienten ist auf eine zugrunde liegende Immunschwäche hin zu untersuchen und auch bei adulten LIP-Patienten empfiehlt sich ein Screening auf entsprechende Autoimmunerkrankungen, genetisch bedingte Immundefekte und Infektionen.