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Malformation de la verge
Définition
L’hypospadias est une malformation du pénis associant un orifice urinaire situé sur la face inférieure de la verge, une courbure du pénis et un prépuce ouvert, se trouvant uniquement sur le dos de la verge. Il peut également y être associé une verge de petite taille (=micropénis).
Fréquence
L'hypospadias atteint environ 1/300 naissances masculines, et le risque peut monter jusqu'à 1/80 dans les familles où un enfant est déjà porteur de cette anomalie.
Cause
La formation de la verge est un processus complexe, partiellement connu : elle se développe en se refermant de l'arrière vers l'avant et de sa base vers l'extrémité. Si ce processus ne se fait pas entièrement, il en résulte un développement incomplet (=hypoplasie) de sa partie ventrale, avec :
- Une ouverture de l'urètre mal-positionnée le long du fût de la verge. Le bébé n'urine donc pas par l'extrémité de la verge, mais par une ouverture localisée sur la partie ventrale de celle-ci. Dans les formes sévères, l’orifice est localisé au niveau du scrotum ou du périnée.
- Un prépuce incomplètement fermé, appelé "prépuce en tablier de sapeur",
- Une courbure ventrale de la verge.
La cause de cette malformation n’est pas connue, mais des facteurs (hormonaux et génétiques en particulier) semblent jouer un rôle important.
Clinique
L'examen clinique détaillé montre l’association décrite ci-dessus. Il est difficile de pouvoir établir la sévérité de la malformation par le simple examen clinique: celle-ci est souvent sous-estimée du fait de la coudure de la verge, et de l'atteinte des tissus en profondeur qui ne sont visibles que lors de l'intervention chirurgicale. A noter qu’il existe des formes rares d'hypospadias associées à un prépuce d'allure normale.
Examens
Ce n'est que lorsque l'hypospadias est associé à une verge de petite taille ou une autre anomalie (testicule non-palpable, par exemple) qu'il est nécessaire d'effectuer des examens sanguins, en particulier des dosages hormonaux. Dans les cas où l’orifice est au dessous du quart distal de la verge, on effectuera une échographie rénale pour s’assurer de l’absence de malformations associées.
Complications sans traitement
Le petit garçon avec un hypospadias non-traité présente non seulement des difficultés à uriner proprement, mais aussi une gêne due à l'apparence de ses parties intimes. L'adolescent ou le jeune adulte sera en plus gêné par la courbure de la verge qui peut rendre difficile les rapports sexuels.
Traitement
Lors de formes sévères associés à une verge de petite taille, un traitement endocrinien peut être nécessaire dans la première année de vie. Le traitement définitif est chirurgical, permettant au cours de la même opération de corriger la coudure de la verge et de ramener le méat urinaire au sommet du gland en reconstruisant l’urètre. Pour ceci, on utilisera en général le prépuce, et la verge aura donc un aspect circoncis après l’intervention. Certaines techniques de reconstruction nécessitent plusieurs opérations.
ATTENTION: Il est essentiel de ne pas circoncire ces enfants avant une consultation de chirurgie pédiatrique
Pronostic
L’opération se faisant sur des tissus hypoplasiques, le taux de complications postopératoires est significatif. Il s’agit surtout de problèmes de cicatrisation, dont les plus fréquents sont :
- Les fistules (fuite sur le trajet de l'urètre reconstruit)
- Les déhiscences (réouverture partielle ou totales de la reconstruction).
- Plus rarement, des sténoses (resserrement du nouveau méat urinaire).
La probabilité de complication est fonction de l’importance de l’atteinte initiale.
La plupart des complications nécessitent une ré-intervention.