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Les hépatopathies auto-immunes peuvent être classées en trois formes principales : l'hépatite auto-immune, la cirrhose biliaire primitive et la cholangite sclérosante primitive. Dans l'hépatite auto-immune, la prednisone, associée ou non à l'azathioprine, permet d'améliorer la qualité de vie et de freiner l'évolution vers la cirrhose. En cas de non-réponse ou d'intolérance, le mycophénolate mofétil ou la ciclosporine peuvent être envisagés. L'acide ursodésoxycholique (AUDC) à la dose de 13 à 15 mg/kg/j permet de ralentir la progression de la fibrose chez les patients atteints de cirrhose biliaire primitive. Le prurit peut être traité par la cholestyramine, la rifampicine ou les antagonistes des opiacés. Dans la cholangite sclérosante primitive l'AUDC à la dose de 20 à 30 mg/kg/j permet de ralentir l'évolution de la fibrose.