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À retenir
Un phénotype atypique d’insomnie fatale familiale (IFF) est probablement causé par une souche de prions différente de celle observée dans les cas typiques ; le prion d’IFF atypique peut également être présent chez les personnes atteintes d’insomnie familiale sporadique (IFS).
Pourquoi est-ce important
L’IFF est une maladie à prions rare qui se manifeste généralement sous forme d’une perte neuronale sévère dans les régions thalamiques et olivaires ; toutefois, des formes atypiques d’IFF surviennent et sont marquées par une encéphalopathie spongiforme du cortex.
Comprendre les différences génétiques et pathologiques entre les deux formes d’IFF pourrait permettre d’améliorer les perspectives thérapeutiques et cliniques.