Document ID: /fineweb-2-swissfilter-quality_10-filterrobots/filtered/07153.jsonl.gz/1229

Le syndrome thoracique aigu est fréquent chez les drépanocytaires homozygotes et peut se compliquer du syndrome de détresse respiratoire aiguë. Les conséquences chroniques sont l'hypertension artérielle pulmonaire ou une pneumopathie alvéolaire. L'atteinte vasculaire résulte d'une occlusion capillaire, suivie de phénomènes d'inflammation et d'adhésion aggravant les lésions. L'hypoxémie perpétue ce cercle vicieux de la crise occlusive. Un dérèglement du métabolisme de l'oxyde nitrique a aussi été impliqué. Le diagnostic doit être suspecté chez les patients fébriles présentant une crise douloureuse, une hypoxémie et des infiltrats pulmonaires. Les traitements sont l'antibiothérapie, l'oxygénation, les transfusions et l'aphérèse des globules rouges. La prophylaxie comprend des transfusions-chélations, l'hydroxyurée et les érythrocytaphérèses itératives.