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L’oreille interne est constituée de la cochlée, organe de l’audition, et du vestibule, élément fondamental du sens de l’équilibre. L’appareil vestibulaire fonctionne comme un accéléromètre qui fournit les informations de mouvement de la tête au système nerveux central. Le maintien de l’image centrée sur la fovéa lors du mouvement et le maintien de la posture sont deux aspects clés de ce système. Comme toute l’oreille interne, l’appareil vestibulaire est fait de deux espaces liquides distincts, l’espace endolymphatique riche en potassium (K+) et l’espace périlymphatique riche en sodium (Na+). Cette différence de composition ionique est à l’origine du potentiel électrique de l’oreille interne, comparable à une batterie électrique, fondamental à la fonctionnalité des cellules sensorielles. L’intégrité du labyrinthe membraneux séparant les espaces endolymphatique et périlymphatique est essentielle à son maintien.
La maladie décrite par Menière en 18611 se caractérise par des épisodes récidivants de vertige d’une durée de 20 minutes à 24 heures, associés à une surdité sensorielle fluctuante touchant principalement les basses fréquences, à des acouphènes, et parfois à une sensation de plénitude de l’oreille atteinte. Avec le temps, la surdité devient irréversible.2 La maladie de Menière est le plus souvent unilatérale, mais le risque d’atteinte bilatérale augmente au fur et à mesure que la maladie évolue (2‑47 %).3
L’étiologie de la maladie de Menière n’est pas connue. Sa prévalence varie de 34 à 513 cas (!) pour 100 000 selon les rapports,4,5 l’incidence semblant augmenter avec l’âge.6 Elle apparaît préférentiellement entre la 3e et la 7e décennie, avec une légère prédominance féminine.4 Elle affecte significativement la qualité de vie.7 Toutes sortes de traitements existent, médicamenteux (bétahistine, diurétique…), chirurgicaux (drain transtympanique, labyrinthotomie, labyrinthectomie, neurectomie vestibulaire, drainage du sac endolymphatique, clipage de l’aqueduc endolymphatique…) ou combinés (corticoïdes ou gentamycine transtympaniques…), dont le bénéfice est controversé. L’écoute des patients reste le pilier de la prise en charge.
L’observation par deux équipes indépendantes d’une dilatation de l’espace endolymphatique, ou hydrops (en grecque « plein d’eau »), sur des os temporaux de patients ayant souffert d’une maladie de Menière date de 1938.8,9 Depuis, de nombreuses observations similaires ont fait de l’hydrops endolymphatique (HE) une caractéristique histologique de la maladie (figure 1).
En l’absence d’un mécanisme physiopathologique établi, le rôle de l’HE dans l’apparition des symptômes reste hypothétique. Ces derniers pourraient être liés à la rupture du labyrinthe membraneux, en particulier de la fine membrane de Reissner de la cochlée, conduisant à une modification brutale des concentrations ioniques et donc à une perte du potentiel électrique de l’oreille interne. A l’opposé, l’HE pourrait n’être qu’un épiphénomène consécutif, comme la survenue des symptômes, à un facteur encore inconnu. Quoi qu’il en soit, un HE est retrouvé à l’examen histologique post mortem de l’os temporal de tous les malades remplissant les critères diagnostiques d’une maladie de Menière,10,11 bien qu’il puisse être observé dans diverses autres conditions.12 Aujourd’hui, le diagnostic de maladie de Menière est purement clinique (tableau 1).4 Cependant, chez bien des patients, la présentation est atypique, en particulier chez toute personne présentant un symptôme vestibulaire ou auditif pour la première fois. En effet, le critère de récidive des troubles est fondamental pour le diagnostic de maladie de Menière. Certes, divers tests peuvent orienter le clinicien, mais leurs sensibilité et spécificité sont discutables. Ainsi, la mise en évidence d’un HE par imagerie pourrait s’avérer précieuse.
L’HE étant une caractéristique histologique classique de la maladie, sa visualisation du vivant des patients pourrait permettre d’améliorer la sensibilité du diagnostic, alors que jusqu’ici, seule l’analyse histologique post mortem et dans de rares cas l’évaluation macroscopique peropératoire permettaient de confirmer sa présence et de poser un diagnostic certain.13 C’est en 2007 qu’un HE a pu être observé par IRM chez l’homme pour la première fois.14 Bien qu’il puisse exister et être observé dans la cochlée, le vestibule ou les canaux semi-circulaires, certains focalisent leur analyse sur le saccule, considérant que la présence d’un HE à ce niveau a la meilleure sensibilité diagnostique pour une maladie de Menière.15,16 Cette analyse est cependant remise en cause par certains.17
Avec l’IRM 3 Tesla, diverses techniques permettent de différencier les espaces endo et périlymphatique.14 La plupart nécessite l’utilisation de produit de contraste, principalement du gadolinium, injecté soit par voie intraveineuse, permettant l’acquisition de séquences IRM 4 heures plus tard,18 soit au travers de la membrane tympanique. Dans ce cas, après anesthésie locale du conduit auditif externe et de la membrane tympanique, le gadolinium est injecté dans l’oreille moyenne. Les images ne peuvent être acquises que 24 heures plus tard, temps nécessaire à une diffusion optimale du gadolinium au travers des fenêtres ronde,19 et possiblement ovale aussi.
Chez la souris, le gadolinium intraveineux pénètre uniquement dans l’espace périlymphatique.20 Il n’est pas certain qu’il en aille de même chez l’homme. Il est toutefois possible de distinguer les deux compartiments, d’en mesurer la surface respective sur divers plans de coupe et de calculer un rapport entre les deux. Selon ce rapport, on détermine une absence d’hydrops, un hydrops modéré ou sévère (figure 2).21 Il est aussi possible de mesurer le volume des deux compartiments.22 Toutefois, cette analyse, préconisée par certains, nécessite beaucoup plus de temps.
Actuellement, nous proposons un protocole d’investigation par IRM appelé HYDROPS23 aux patients présentant des symptômes cochléovestibulaires quel que soit le degré de suspicion de maladie de Menière, claire ou probable (tableau 1). Après injection intraveineuse de gadolinium, une première acquisition d’images d’environ 50 minutes permet l’évaluation structurelle classique des voies rétrocochléaires et d’exclure une tumeur de l’angle ponto-cérébelleux, par exemple un schwannome vestibulaire. Le patient revient 4 heures plus tard pour une seconde acquisition d’images de 20 minutes qui permet d’évaluer le rapport endo/périlymphatique (figure 3).
L’intérêt de l’IRM dans l’évaluation des structures de l’oreille interne est grandissant. Comme on l’a vu, diverses techniques existent. Celle recourant à une injection intraveineuse de gadolinium permet une recherche bilatérale d’hydrops sans geste trop invasif. Cependant, la nécessité d’une seconde acquisition d’images est un peu contraignante pour les patients et engendre des problèmes logistiques. La technique par injection transtympanique de produit de contraste est plus invasive, ne permet l’analyse que de la seule oreille injectée et impose aussi des contraintes liées à l’acquisition d’images 24 heures après l’injection. Par contre, elle permet une meilleure résolution et réduit de beaucoup l’absorption de gadolinium. Même si le gadolinium n’est pas connu pour être ototoxique et qu’après plusieurs décennies d’utilisation les complications systémiques semblent négligeables, l’idéal serait de pouvoir effectuer une imagerie sans produit de contraste, par mesure de précaution. Une équipe a proposé une telle technique qui permet une analyse des deux oreilles internes en une seule séance d’acquisition.16 Cependant, la fiabilité et la reproductibilité de cette technique sont remises en cause.
Histologiquement, un HE est retrouvé dans près de 100 % des os temporaux de malades remplissant les critères diagnostiques d’un Menière.10,11,24 Cependant, il peut aussi exister dans d’autres pathologies de l’oreille interne comme l’otosclérose, la dysplasie de Mondini, certaines maladies systémiques ou états postopératoires.12 Malgré quelques petites différences, peut-être liées au délai entre une période symptomatique et l’acquisition des images, les données de la littérature sont assez homogènes concernant la présence d’un HE radiologique chez les patients souffrant d’une maladie de Menière claire, avec une sensibilité de 81 %, tous protocoles confondus (n = 778). Par contre, reste encore à définir la prévalence de l’HE chez les patients avec des symptômes cochléovestibulaires sans Menière ainsi que chez ceux asymptomatiques. Alors seulement, il sera possible de déterminer la place de l’IRM dans les critères diagnostiques de la maladie de Menière et de savoir si elle peut s’avérer utile dans le suivi de la maladie.
A elle seule, la détection par IRM d’un HE ne peut pas encore être utilisée comme critère diagnostique d’une maladie de Menière. Toutefois, déjà aujourd’hui, il nous semble raisonnable de réaliser systématiquement une IRM avant toute chirurgie destructrice d’une oreille afin de s’assurer qu’il n’y a pas un HE controlatéral, qui remettrait en question la chirurgie envisagée. En effet, détruire l’oreille interne d’un patient dont l’autre oreille est aussi potentiellement malade n’est pas souhaitable.
Les auteurs n’ont déclaré aucun conflit d’intérêts en relation avec cet article.
Les auteurs remercie le Pr J.-P. Guyot pour sa relecture.
▪ En présence de symptômes cochléovestibulaires, avec ou sans suspicion de maladie de Menière, il est possible de rechercher la présence d’un hydrops endolymphatique à l’aide d’un protocole IRM spécifique. Sa signification clinique reste à déterminer
▪ La recherche d’un hydrops endolymphatique à l’IRM doit être effectuée dans un centre de référence
▪ La présence d’un hydrops endolymphatique radiologique à l’IRM ne peut pour l’instant pas être utilisée comme critère diagnostique de la maladie de Menière