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Nous rapportons un cas de paralysie des nerfs vague (X) et accessoire (XI) consécutive à une dissection spontanée de l’artère carotide interne chez un jeune patient. On observait une parésie de l’épaule et du larynx à droite, sans atteinte vélaire, correspondant à un syndrome de Garel-Gignoux. Toutefois, ce patient présentait aussi une paralysie de l’hémipharynx, dont l’existence n’est pas mentionnée dans le cas que rapportait Gignoux.
Une dissection des artères cervicales est une cause majeure d’accident vasculaire cérébral chez le jeune patient.1 Une dissection de l’artère carotide interne dans sa portion extracrânienne est symptomatique dans 90% des cas 2 et se présente le plus souvent par un syndrome douloureux craniocervical unilatéral, suivi d’un syndrome déficitaire avec un accident ischémique cérébral jusque dans trois cas sur quatre.1,2 L’atteinte des nerfs crâniens inférieurs (nerfs V à XII) se voit dans environ 10% des cas.3 Nous rapportons ici un cas de dissection spontanée de la carotide interne se manifestant par un syndrome de Garel-Gignoux un peu particulier.
Un patient de 40 ans, en bonne santé habituelle, se présente aux urgences avec une dysphonie apparue brusquement 24 heures auparavant, accompagnée d’une douleur latéro-cervicale irradiant dans l’épaule droite. A l’examen clinique, on observe une paralysie hémilaryngée et hémipharyngée droite. Il n’y a pas d’atteinte de la mobilité et de la sensibilité vélaires. Il y a un déficit d’abduction de l’épaule au-delà de 90˚. On conclut cliniquement à une atteinte des nerfs vague (X) et accessoire (XI) droits.
Un CT cervico-thoracique, ainsi qu’une angio-IRM (figure 1) mettent en évidence une dissection aiguë de l’artère carotide interne droite dans sa portion extracrânienne et de l’artère vertébrale gauche. Il existe également une image d’une dissection ancienne de l’artère carotide interne gauche. Aucun signe d’accident vasculaire cérébral n’est décelable.
Le traitement consiste en une anticoagulation pendant six mois.
Une électroneuromyographie (ENMG) du nerf accessoire droit à deux mois objective un axonotmésis de 80 à 85%. Un bilan gustatif du tiers postérieur de la langue, par taste strips, conclut à une normogueusie droite. Le bilan génétique pour la maladie de Marfan est négatif.
L’évolution est progressivement favorable avec une récupération complète de la paralysie hémilaryngée et hémipharyngée droite à quatre mois.
Ce patient a présenté une dissection aiguë de l’artère carotide interne droite dans sa portion extracrânienne et de l’artère vertébrale gauche, avec comme seule manifestation une atteinte périphérique des nerfs crâniens X et XI à droite, la dissection de l’artère vertébrale gauche n’ayant pas eu de conséquence.
Deux hypothèses physiopathologiques pourraient expliquer l’atteinte des nerfs crâniens inférieurs consécutive à la dissection de l’artère carotide interne. La première est une compression mécanique des derniers nerfs crâniens par un pseudoanévrysme de dissection.4 Cette théorie ne permet pas d’expliquer la fréquente atteinte des nerfs V et VII qui ne sont pas au contact de la carotide, ni les parésies du nerf hypoglosse qui est le nerf le plus fréquemment touché. En raison du rapport anatomique intime de la chaîne sympathique cervicale avec la carotide interne, une compression mécanique devrait engendrer un syndrome de Claude-Bernard-Horner chez la plupart des patients, ce qui n’est pas le cas.3-5 La deuxième hypothèse, plus plausible, est que le déficit neurologique résulte d’une compression de l’artère pharyngée ascendante, au niveau de sa branche pharyngée, responsable en grande partie de la vascularisation des dernières paires crâniennes.6,7
Deux syndromes regroupent une atteinte périphérique des nerfs X et du XI (tableau 1). Le premier est celui de Schmidt 8 qui décrit un patient avec atteinte du nerf X, ainsi qu’une atteinte complète du nerf XI au niveau de ses branches externe et interne. La branche externe innerve les muscles sterno-cléido-mastoïdien et trapèze (figure 2).9 La branche interne, qui se termine dans le nerf vague juste en dessous du foramen jugulaire, est responsable de la motricité du voile, du pharynx et du larynx.8,9 Le patient décrit par Schmidt souffrait donc d’une paralysie de l’épaule, du larynx et du voile. Le deuxième est celui de Garel-Gignoux. En 1910, Gignoux,8,10 dans la clinique du Dr Garel, décrit un cas associant une hémiparalysie laryngée avec une atteinte homolatérale de la branche externe du nerf spinal se traduisant par une paralysie de l’épaule, sans atteinte vélaire. Quelques années plus tard, Vernet 8 considérait que ce syndrome serait dû à une lésion du nerf X sous l’émergence de sa branche pharyngée, expliquant ainsi la préservation de la fonction vélaire. Selon lui, il y aurait aussi une préservation du nerf laryngé supérieur.
Ni Gignoux ni Schmidt ne décrivaient la motricité pharyngée dans leur cas et limitaient la description du syndrome à la motricité laryngée et vélaire. Or, le cas que nous rapportons, présente, en plus de l’atteinte de l’hémilarynx, une atteinte de l’hémipharynx au niveau des constricteurs du pharynx, sans atteinte vélaire.
Plusieurs hypothèses peuvent expliquer la dissociation entre l’atteinte vélaire et pharyngée. La première serait une atteinte de la branche pharyngée du nerf vague uniquement, les autres nerfs impliqués dans l’innervation du voile étant épargnés. Une autre hypothèse serait qu’existent plusieurs branches pharyngées, collatérales du nerf vague. En effet, des études anatomiques ont montré que la branche pharyngée du nerf vague, souvent unique, est parfois double, tantôt même triple.11 Il pourrait ainsi y avoir une branche pharyngée destinée aux constricteurs et une autre destinée au voile, avec la possibilité d’atteintes sélectives (figure 2). Une autre hypothèse serait que les fibres du voile sont moins sensibles et donc plus résistantes à des lésions compressives ou ischémiques que les fibres pharyngo-laryngées. La mobilité vélaire serait donc plus longtemps conservée.10
Finalement, ce cas soulève la question du rôle potentiel d’autres nerfs crâniens que le X dans l’innervation motrice du voile.12-14 Une participation inégale et variable de différents nerfs est possible.10 La participation du nerf glossopharyngien (IX) à l’innervation motrice du pharynx est encore controversée. Il est généralement admis que le nerf IX joue un rôle dans la sensibilité oropharyngée et qu’il est responsable de l’innervation motrice du muscle stylo-pharyngé.14 En revanche, sa participation à l’innervation motrice du muscle constricteur du pharynx est largement débattue.12 Son rôle dans l’innervation motrice vélaire est encore plus controversé. A noter que dans le cas que nous décrivons, il n’y a pas d’atteinte de la sensibilité oropharyngée, le réflexe nauséeux étant préservé et la gueusie de l’hémi-base de langue droite normale. Ces éléments sont en défaveur d’une atteinte du IX.
Une lésion des nerfs périphérique X et XI occasionnant une paralysie de l’épaule et du larynx, sans atteinte du voile, est connue sous le syndrome de Garel-Gignoux. Le cas rapporté ici montre qu’il est possible d’avoir une atteinte motrice pharyngée, associée à une atteinte laryngée, sans atteinte vélaire. Une fonction motrice vélaire normale n’exclut donc pas une atteinte motrice pharyngée. ■