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Les céphalées secondaires à une pathologie intracrânienne sont rares mais potentiellement graves. La recherche systématique de symptômes et signes cliniques d’alarme (red flags) permet de suspecter une étiologie secondaire. Les principaux signaux d’alarme sont : un début brutal, une céphalée exceptionnellement intense, une céphalée nouvelle chez un adulte de plus de 50 ans, la présence d’une syncope et de vomissements, l’identification d’un trouble neurologique focal ou d’un méningisme, un traumatisme récent, une céphalée inhabituelle pendant la grossesse ou sous traitement anticoagulant, et finalement une suspicion de glaucome. Un algorithme simple basé sur ces critères permet d’identifier le degré d’urgence et la nécessité de référer le patient aux urgences.
Fréquentes en médecine générale, les céphalées sont parmi les dix motifs principaux de consultation et représentent près de 2% des consultations d’un service d’urgences. Bien que 90 à 95% de ces patients rentrent à leur domicile avec un diagnostic de céphalée primaire, bénigne, le médecin de premier recours doit pouvoir détecter et référer une minorité de céphalées secondaires (0,8-1,2% des céphalées) et potentiellement graves.1
Cet article a pour objectif d’aider le médecin de premier recours à identifier une céphalée secondaire justifiant un transfert vers un centre d’urgence équipé pour un diagnostic rapide et une prise en charge multidisciplinaire.
Une femme de 25 ans, consulte en raison d’une hémicrânie droite pulsatile apparue il y a 24 heures, sans fièvre, avec photophobie et nausées, sans autres symptômes neurologiques. Il s’agit du troisième épisode similaire en deux ans. Elle est en bonne santé habituelle hormis un surpoids, fume dix cigarettes par jour et prend une contraception hormonale. L’examen neurologique est normal et un traitement de paracétamol soulage rapidement la douleur.
Les éléments cliniques suffisent-ils pour exclure une pathologie secondaire potentiellement grave ?
Certaines étiologies secondaires sont aisément suspectées, telles des céphalées post-traumatiques évoquant un hématome sous-dural, des céphalées fébriles avec signes méningés évoquant une méningite ou des céphalées nouvelles dans un contexte oncologique ou d’immunosuppression évoquant un processus expansif tumoral ou infectieux.
En dehors de ces situations caricaturales, la diversité des présentations cliniques peut poser des difficultés diagnostiques au médecin de premier recours. L’identification de signes d’alarme (red flags) à l’anamnèse et au status (résumés dans le tableau 1) augmente significativement le risque d’être en présence d’une pathologie secondaire (jusqu’à 71% d’étiologies graves retrouvées).2 Une mention particulière doit être faite au sujet de l’examen du fond d’œil, d’importance clinique, mais de sensibilité et de pratique limitées par l’expérience du praticien et la disponibilité d’occulo-dilatateurs, il devrait néanmoins faire partie de l’examen clinique de base.
Parmi les éléments anamnestiques et cliniques, certains sont fortement corrélés à une pathologie intracrânienne :3-5 céphalée d’apparition brutale décrite comme la pire expérimentée, vomissements ou syncope, anomalies au status neurologique. A l’inverse, l’absence de certains éléments diminue fortement la probabilité d’être en présence d’une céphalée secondaire. Ainsi, l’absence des trois prédicteurs suivants : 1) âge > 50 ans ; 2) début brutal et 3) anomalie au status neurologique permet d’écarter avec un rapport de vraisemblance négatif (RV-) de 0,06 une pathologie intracrânienne.5 De manière analogue, d’autres auteurs ont identifié des patients à haut risque de pathologie secondaire (douleur brutale/vommissement-syncope/signes neurologiques/fièvre-raideur de nuque/aggravation progressive/céphalée persistante) ou à bas risque (antécédents de céphalées/épisode semblable) (figure 1). L’absence de critère de haut risque permet d’écarter raisonnablement une pathologie secondaire et d’éviter des investigations complémentaires en urgence avec un RV- de 0,04.6
En présence de symptômes ou de signes d’alarme, le clinicien doit encore différencier les céphalées à référer en urgence de celles à investiguer en ambulatoire. S’il est évident qu’une céphalée aiguë avec trouble de l’état de conscience et raideur de nuque doit mener à une exclusion urgente d’une hémorragie intracrânienne ou d’une méningite, une céphalée progressive, chez un patient de plus de 50 ans, doit être investiguée, mais sans urgence. Le tableau 2 résume les principales suspicions diagnostiques et leur délai d’investigation.
Dans le cas décrit ci-dessus, la clinique suffit-elle pour poser un diagnostic de céphalée primaire ? La migraine, qui compte pour 15% des céphalalgies primaires, peut être diagnostiquée par un questionnaire simple, robuste (fort rapport de vraisemblance) et fiable,7 basé sur les critères simplifiés de l’International headache society (IHS) (tableau 3). Si quatre critères sur les cinq sont présents, comme dans le cas de notre patiente, un RV à 24 et l’absence de signes d’alarme permettent de poser le diagnostic de migraine et de laisser rentrer la patiente sous traitement antalgique adéquat. Soulignons tout de même que dans plus d’un tiers des cas, malgré l’utilisation des critères diagnostiques de l’IHS, un diagnostic spécifique ne peut pas être posé en urgence.8
Quelques semaines plus tard, cette même patiente consulte pour un nouvel épisode de céphalées, lui rappelant ses céphalées habituelles mais persistant depuis quatre jours, de réponse modérée au traitement usuel. Depuis douze heures, elle note une extension des douleurs vers des céphalées holo-crâniennes, toujours pulsatiles, avec nausées et vomissements. Les examens clinique et neurologique sont normaux. L’administration de sumatriptan sous-cutané fait disparaître la douleur.
Les voies de conduction de la douleur sont similaires quelle qu’en soit l’étiologie primaire.9 Ainsi, la réponse à un traitement antalgique, même spécifique comme les triptans ou les dérivés de l’ergot, ne peut être prise pour un signe de bénignité et ne permet pas d’exclure une étiologie secondaire. En effet, même les douleurs secondaires à une pathologie grave comme l’hémorragie sous-arachnoïdienne, la méningite, l’intoxication au monoxyde de carbone ou la thrombose veineuse cérébrale peuvent répondre à une antalgie anti-inflammatoire ou aux triptans.9
De plus, chez un patient connu pour une céphalée primaire toute modification de la symptomatologie ou non-réponse au traitement habituel doit faire rechercher une cause secondaire ou une complication (tableau 1).10 Chez des patients migraineux, ces complications sont rares : status migraineux (> 2 crises avec aura ou > 5 crises sans aura, avec céphalées persistant au-delà de 72 heures), infarctus migraineux, migraine avec aura persistante ou inhabituelle. Une céphalée primaire entretenue par les médicaments doit également être évoquée et un sevrage en milieu hospitalier envisagé.
Notre patiente présente comme signe d’appel une modification récente du caractère de ses douleurs (RV+ 3,8)7 qui motive une référence aux urgences. Lors du complément de bilan, le phlébo-CT cérébral montre une thrombose du sinus caverneux, chez une patiente qui présente des facteurs de risque thromboemboliques.
Il est fréquent d’associer céphalée et tension artérielle élevée. Bien que pouvant être un symptôme d’une hypertension maligne, cette condition est rare et son diagnostic nécessite la présence de critères secondaires (œdème papillaire au fond d’œil, déficit neurologique associé, atteinte secondaire d’organe cible). Seule cette situation de céphalées dans un contexte de crise hypertensive nécessite d’adresser le patient aux urgences. L’élévation de la tension artérielle peut être secondaire à la céphalée ou à une autre affection.10 Un traitement trop empressé de l’hypertension en l’absence d’atteinte d’organe peut être délétère. Un traitement ciblé sur la douleur devrait être la première mesure entreprise.
Chez la femme en âge de procréer, les céphalées médicamenteuses sur traitements hormonaux et la migraine cataméniale (deux jours avant jusqu’à trois jours après le début des règles) sont à investiguer en ambulatoire, alors que la céphalée évocatrice de prééclampsie ou éclampsie chez la femme enceinte est à référer aux urgences.
Enfin rappelons qu’une douleur orbitaire doit faire évoquer un glaucome, que lors d’une suspicion de sinusite, les critères pour une sinusite profonde sphénoïdale ou ethmoïdale doivent être recherchés (douleur rétro-orbitaire, œdème de l’angle interne de la paupière) et que des céphalées d’origine post-traumatiques peuvent se manifester après un intervalle libre de plusieurs jours.
La grande majorité des céphalées sont primaires et peuvent être prises en charge par le médecin de premier recours après l’exclusion de signes d’alarme évocateurs d’étiologie secondaire. Ce sont essentiellement le mode d’apparition brutale, l’intensité de la douleur, les vomissements, un âge > 50 ans et des anomalies au status neurologique qui prédisent le mieux une pathologie intracrânienne justifiant de référer un patient aux urgences. ■
> La présence de signes d’alarme (red flags) doit faire suspecter une céphalée secondaire justifiant une référence aux urgences
> En l’absence de signes d’alarme, un score simple permet de différencier migraine (critères POUNDing) et céphalée de tension
> La réponse au traitement antalgique ne permet pas de différencier définitivement une céphalée primaire d’une céphalée secondaire
> Toute modification de la symptomatologie ou de la réponse au traitement habituel chez un patient souffrant de céphalée primaire doit faire suspecter et rechercher une céphalée secondaire