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Das Ventrikelsystem setzt sich zusammen aus vier Hirnkammern, die mit Liquor cerebrospinalis gefüllt und mit Ependym ausgekleidet sind.
Dabei unterscheiden wir:
- die paarigen Seitenventrikel mit jeweiliger Verbindung über das Foramen interventriculare mit dem
- 3. Ventrikel, der wiederum durch den ca. 1 mm schmalen Aquaeductus mesencephali in Verbindung mit dem
- 4. Ventrikel steht, der mit dem Subarachnoidalraum (äusserer Liquorraum) verbunden ist.
Der Liquor cerebrospinalis wird im Plexus choroideus gebildet, der mit seinen Anteilen in sämtlichen vier Hirnventrikeln vertreten ist. Von dort aus gelangt er über die oben genannten Verbindungen in den Subrachnoidalraum mit seinen jeweiligen Erweiterungen, den sogenannten Zisternen. Von hier aus wird der Liquor entweder über die Granulationes arachnoideae oder entlang der Abgänge der Spinalnerven im venösen Plexus oder in die Lymphbahnen drainiert. Der gesamte Liquorraum umfasst ca. 150 ml Liquor (20 % in den Ventrikeln und 80 % im Subarachnoidalraum). Diese Menge wird ungefähr dreimal am Tag komplett umgesetzt, so dass geschätzt 450–500 ml pro Tag produziert werden müssen. Bei vermehrter Produktion oder Abflusstörungen kann ein Hydrozephalus entstehen mit konsekutivem Ansteigen des Hirndrucks.
Hydrozephalus bedeutet die Vergrösserung der Liquorräume auf Kosten des Hirnparenchyms und hat dadurch eine (kontinuierliche oder diskontinuierliche) Erhöhung des intrakraniellen Drucks zur Folge. Nebst den zahlreichen Ursachen präsentiert sich auch die Klinik sowie der Verlauf häufig unterschiedlich, weshalb der Hydrozephalus in verschiedene Subgruppen eingeteilt wird.
Im Kindesalter kommen vor allem Hydrozephalusformen durch angeborene Fehlbildungen (Chiari-Malformation, Meningomyelocele, Aquäduktstenosen) vor. Etwas seltener sind sekundäre Hydrozephalusformen nach Hirnhautentzündungen, nach postnatalen Hirnblutungen oder nach neurochirurgischen Eingriffen.
Im Erwachsenenalter treten die sekundären okklusiven und malresorptiven Hydrozephalusformen (nach Blutungen, Infektionen, Tumoren, neurochirurgischen Eingriffen etc.) in den Vordergrund.
Der Normaldruckhydrozephalus wiederum tritt typischerweise beim geriatrischen Patienten auf und kommt bei Kindern und jungen Erwachsenen kaum vor.
Klinisch kann sich ein Hydrozephalus vielseitig präsentieren. Grundsätzlich gilt es zwischen einem akuten und einem chronischen Hydrozephalus zu unterscheiden.
- Akuter Hydrozephalus
Hier kommt es innert kürzester Zeit zu einer Druckerhöhung im Ventrikelsystem. Klinisch präsentiert sich der Patient mit einer Hirndrucksymptomatik im Sinne von starken Kopfschmerzen, Nausea und Emesis mit Bewusstseinseintrübung bis hin zum Koma. Ggf. kann es auch zu epileptischen Anfällen kommen.
- Chronischer Hydrozephalus
Bei Erwachsenen oder älteren Kindern ist über Monate oder Jahre meist eine langsam progrediente Symptomatik mit Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen, Verschwommensehen, Gangstörungen, kognitiven Einschränkungen und Harninkontinenz zu beobachten.
- Normaldruckhydrozephalus Es zeigen sich in der Regel keine durch einen erhöhten Hirndruck verursachte Beschwerden. Für dieses Krankheitsbild ist der sogenannte Hakimsche-Trias pathognomonisch: Gangstörung/Gangataxie, kognitive Einschränkung/dementielle Entwicklung und Urininkontinenz (vgl. Normaldruckhydrozephalus).
Im Grunde genommen liegt beim Hydrozephalus ein Missverhältnis zwischen Produktion und Resorption des Liquors vor. Ätiologisch gesehen gibt es folgende Subtypen des Hydrozephalus:
- Hydrocephalus malresorptivus
Ausgelöst durch Störungen der Resorption des Liquors in den Pacchioni-Granulationen des Subarachnoidalraums. Eine solche Störung kann nach Subarachnoidal- oder Ventrikelblutungen, Meningitis, Meningoenzephalitis oder bei einer Meningeosis carcinomatosa auftreten.
- Hydrocephalus occlusus
Hierzu kommt es durch eine Blockade des Liquorabflusses im Ventrikelsystems (bspw. auf Höhe eines Foramen monroi, Aquädukts oder der Formina Luschke bzw. Magendii). Tumoren jeglicher Ätiologie sowie Zysten und Aquäduktstenosen gehören zu den häufigsten Ursachen.
- Hydrocephalus e vacuo
Dabei handelt es sich um eine kompensatorisch erhöhte Liquorproduktion bei Atrophie des Hirngewebes wie beispielsweise bei der Demenz. Diese Form führt nicht zu einem erhöhten Hirndruck.
- Hydrocephalus communicans (Normaldruckhydrozephalus)
Diese Form stellt eine eigene Erkrankung dar mit Umkehr der Flussdynamik des Liquors ohne Strömungsbehinderung und mit nur geringer bzw. keiner Druckzunahme.
Die Untersuchung der Wahl zur Darstellung des Ventrikelsystems ist in erster Linie die Computertomografie (CT). Für spezifische Fragestellungen und zur detaillierten Darstellung von Fehlbildungen, Zysten oder Tumoren, die zum Hydrozephalus führen, wird meistens noch ein MRI durchgeführt.
Im Rahmen einer akuten Dekompensation erfolgt die notfallmässige bildgebende Abklärung stets mittels CT-Untersuchung des Schädels, um zeitnahe die Therapie einleiten zu können.
Über eine Lumbalpunktion kann der Druck im Liquorsystem gemessen werden. Beim Verschluss-Hydrozephalus ist eine Lumbalpunktion aufgrund einer möglichen Tonsilleneinklemmung kontraindiziert.
Das Ziel der Hydrozephalusbehandlung ist die Wiederherstellung des normalen Liquorflusses oder eines alternativen Abflusses.
Ein akuter Hydrozephalus mit Hirndrucksteigerung (zum Beispiel durch eine Blutung oder einen plötzlichen Verschlusshydrozephalus) kann schnell und einfach in der Notsituation durch die Einlage einer externen Ventrikeldrainage entlastet werden. Hierbei wird über ein Bohrloch (meistens frontal rechts, manchmal auch beidseits) ein Katheter ins Ventrikelsystem vorgeschoben. Der Katheter wird an der Kopfhaut nach aussen geleitet und der Liquor kann in das daran angeschlossene System abfliessen. Moderne Ventrikelkatheter erlauben zudem die kontinuierliche Messung des intrakraniellen Drucks. In der Notsituation gibt es Systeme, die sicher und einfach direkt am Patientenbett die Einlage einer Ventrikeldrainage erlauben, so dass innerhalb von Minuten eine Druckentlastung erreicht werden kann.
Beim Hydrocephalus occlusus kann unter Umständen der normale Liquorfluss durch die operative Behebung des Abflusshindernisses wiederhergestellt werden (z. B. mikrochirurgische Resektion einer Kolloidzyste, Resektion eines Tumors im Ventrikelsystem). Wenn dies nicht möglich oder risikobehaftet ist, kommt gegebenenfalls die Schaffung eines alternativen Abflussweges in Frage. Dies ist typischerweise bei der Aquäduktstenose der Fall, wo durch eine minimalinvasive endoskopische Eröffnung des Bodens des 3. Ventrikels (3. Ventrikulozisternostomie) ein Abfluss in die präpontinen Zisternen geschaffen wird. Dieses Verfahren kommt auch bei durch Tumoren oder Zysten verursachten Obstruktionen des Eingangs zum Aquädukt im hinteren Teil des 3. Ventrikels zur Anwendung und bringt den Vorteil mit sich, dass ein unklarer Prozess während des Eingriffs unter endoskopischer Sicht biopsiert werden kann.
Beim Hydrocephalus communicans kann die Ableitung des angestauten Liquors im Ventrikelsystem über einen ventrikuloperitonealen Shunt (VP-Shunt) erreicht werden. Hierbei wird ein Ventrikelkatheter durch das Schädeldach bis ins Ventrikelsystem eingebracht. Der Ventrikelkatheter kann anhand von natürlichen Landmarken am Kopf und unter sonografischer Sicht mit einem Ultraschallgerät im Ventrikelsystem platziert werden. Über ein subkutanes Reservoir, das später eine Punktion des Systems (z. B. zur Druckmessung oder Liquoruntersuchung) erlaubt, wird dieser Katheter dann unter der Kopfhaut bis hinter das Ohr geleitet und dort mit einem Ventil verbunden, das ebenfalls subkutan implantiert wird. Dieses Ventil reguliert später den intrakraniellen Druck und die Liquorabflussmenge und kann, wenn nötig, von aussen magnetisch verstellt werden. Vom Ventil führt ein langer Katheter subkutan vom Hals über den Brustkorb zum Bauch. Von hier wird der Katheter in den Peritonealraum geführt. An der grossen Oberfläche des Peritoneums wird der Liquor resorbiert und die Flüssigkeit dem Kreislauf zugeführt. Eine Alternative zur Ableitung in den Bauchraum ist die Ableitung direkt in den Vorhof der rechten Herzhälfte (ventrikuloatrialer Shunt; VA-Shunt). Dies kann bei Entzündungen im Bauchraum oder bei starken Adhäsionen im Bauchraum durch grosse Voroperationen notwendig werden.
Eine VP-Shunt-Implantation ist eine einfache und effektive Behandlung für jede Form des Hydrozephalus. Die operative Komplikationsrate ist extrem niedrig. Demgegenüber steht die mögliche Komplikationsrate im weiteren Verlauf im Sinne von Shunt-Dysfunktionen. So kann es durch Ablagerung von Proteinen aus dem Liquor zu Fehlfunktionen oder einem Verschluss im Bereich des Ventils oder des Katheters kommen. Weiterhin können die Katheter im Laufe des Lebens dekonnektieren oder sich infizieren. In diesen Situationen ist eine Shunt-Revision mit Austausch einzelner Teile oder des gesamten Shunt-Systems notwendig. Eine prospektive Studie aus dem Jahre 2010 ergab, dass lediglich 9.7 % eine Shunt-Dysfunktion im Verlauf entwickelten.
Wir verfügen in der operativen Behandlung des Hydrozephalus über eine langjährige professionelle Erfahrung mit der neuesten technischen Ausstattung und konsequenter Weiterentwicklung des operativen Know-hows.
In domo implantierten wir bei der VP-Shunt-Operation meist das lageabhängige ProGav 2.0-Ventil von Miethke mit verstellbarer Differenzdruckeinheit und einer Gravitationseinheit.
Für viele Formen des Verschlusshydrozephalus ist eine minimal-invasive endoskopische Schaffung eines alternativen Abflussweges für die Liquorwege möglich durch eine 3. Ventrikulozisternostomie (ausführlich beschrieben unter Aquäduktstenose).
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Schünke M, Schulte E, Schumacher U et al. PROMETHEUS Allgemeine Anatomie und Bewegungssystem. Thieme; 2018.
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Webseite von Radiopaedia zum Thema Hydrocephalus (in englischer Sprache).
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