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Das Akustikusneurinom (AN) ist ein benigner Tumor der Schwann'schen Zellen des vestibulären Anteils des Nervus vestibulocochlearis. Häufige Symptome sind Schallempfindungsschwerhörigkeit, Tinnitus und Gleichgewichtsstörungen.
Eine Prädisposition zur Entwicklung von AN besteht bei Patienten, die an einer Neurofibromatose Typ 2 leiden. In diesen Fällen kann der genannte Tumor beiderseitig wachsen. Von dieser Ausnahme abgesehen handelt es sich beim AN jedoch um eine unilaterale Umfangsvermehrung [1] [2].
Leitsymptom eines AN ist eine ipsilaterale Schallempfindungsschwerhörigkeit, die sich in der Regel schleichend entwickelt. Auch wenn es über längere Zeiträume bei den meisten Patienten zu einer zunehmenden Verschlechterung des Hörvermögens kommt, berichten Betroffene mitunter über eine phasenweise, mehr oder weniger vollständige Wiederherstellung des Hörvermögens. Der Schweregrad des Hörverlustes korreliert daher nicht mit der Größe des Tumors. Das eingeschränkte Hörvermögen zeigt sich insbesondere in einer verminderten Fähigkeit der Spracherkennung. Eine entsprechende Studie hat gezeigt, dass etwa zwei Drittel aller Betroffenen in audiologischen Tests ein signifikant schlechteres Sprachverstehen aufweisen als Teilnehmer der Kontrollgruppe [3].
Neben dem Hörverlust leiden viele AN-Patienten an Tinnitus. Die Beteiligung des Vestibularapparats am Krankheitsgeschehen zeigt sich in Schwindel, Gleichgewichts- und Koordinationsstörungen. Zudem können sich unspezifische Symptome wie Kopfschmerzen einstellen. Das gilt insbesondere dann, wenn das AN den Abfluss des Liquors behindert und so einen Hydrozephalus provoziert. In einigen Fällen ist außerdem die Sensibilität in Teilen des Gesichts eingeschränkt. Die Patienten sind sich dieser Sensibilitätsstörung nicht notwendigerweise bewusst.
Die Ursache für die genannte Schallempfindungsschwerhörigkeit liegt entweder in einer direkten Läsion des Nervus vestibulocochlearis oder in einer durch lokale Masseneffekte provozierten Minderdurchblutung und Unterversorgung desselben. Das oben beschriebene klinische Bild aus spontaner Remission und Rekurrenz lässt sich wohl am ehesten durch eine schubweise Ischämie des Hirnnerven erklären.
Patienten, die mit einer langsam progressiven Schallempfindungsschwerhörigkeit vorstellig werden, sollten grundsätzlich auf die Präsenz eines AN untersucht werden, unabhängig davon, ob gleichzeitig ein Tinnitus und/oder Gleichgewichtsstörungen festgestellt werden. Nach der Durchführung einer ausführlichen Anamnese, in der Informationen zur Erstmanifestation und zur Entwicklung der Symptome eingeholt werden, ist eine Allgemein-, otologische und neurologische Untersuchung zu realisieren. Weiterhin ist das Hörvermögen des Patienten in geeigneten audiometrischen Studien zu evaluieren. Dieses Vorgehen liefert keine AN-spezifischen Befunde und dient in erster Linie der Erstellung einer Liste möglicher Differentialdiagnosen.
Ergeben die genannten Untersuchungen eine Schallempfindungsschwerhörigkeit, die keiner bekannten Ursache zugeordnet werden kann, ist eine Magnetresonanztomographie des Kopfes angezeigt. Mit Hilfe dieses Verfahrens lassen sich Umfangsvermehrungen entlang des Nervus vestibulocochlearis von <2 mm Durchmesser darstellen. Damit ist die Sensitivität der Magnetresonanztomographie höher als die der kontrastgestützten Computertomographie, die sich aber insbesondere zur Visualisierung von im inneren Gehörgang gelegenen AN mit einem Durchmesser von >1 cm ebenfalls eignet. AN sind in den meisten Fällen im inneren Gehörgang lokalisiert; seltener finden sie sich im Kleinhirnbrückenwinkel.
Um das AN als solches identifizieren, bedarf es der histologischen Untersuchung einer Gewebeprobe. Es werden zwei Subtypen differenziert: Antoni A und Antoni B. Ersterer ist zellreicher, wobei die Tumorzellen spindelförmig und ihre Kerne palisadenartig angeordnet sind. AN vom Typ Antoni B enthalten nur wenige Zellen in losem Stroma.
Nach Bestätigung der Diagnose eines AN erfolgt die Entscheidung für eine von drei Möglichkeiten zum weiteren Vorgehen: Man kann sich abwartend verhalten und das Wachstum des Tumors sowie die Entwicklung der assoziierten Symptome beobachten. Wenn eine Therapie eingeleitet werden soll, dann empfiehlt sich entweder die stereotaktisch gerichtete Bestrahlung der Neoplasie oder die chirurgisch zu erreichende, vollständige Resektion des Tumors. Diesbezüglich sind mehrere Faktoren in Betracht zu ziehen, beispielsweise das Hörvermögen des Patienten, sein Allgemeinzustand und seine Lebenserwartung, die Größe und Wachstumsrate des AN, die Gefahr einer Fazialisparese sowie die Risiken, die eine bestimmte Behandlung mit sich brächte [4]. Bezüglich der Risiken einer Therapie ist unter anderem an einen operativ bedingten Hörverlust zu denken. Weiterhin ist in Betracht zu ziehen, ob der Patient an einer Neurofibromatose Typ 2 leidet.
Die vollständige Resektion des AN ist die Therapie der Wahl, um den Patienten langfristig zu heilen, wenn das OP-Risiko vertretbar ist. Die Technik, die im Einzelfall zur Anwendung kommt, hängt von der Lokalisation des Tumors, aber auch von den Präferenzen des Chirurgen ab. Es ist eine wahre Herausforderung, die Neoplasie in ihrer Gänze zu entfernen, ohne gesundes Gewebe mehr als notwendig zu schädigen. Die begrenzte intraoperative Sicht gilt als wichtigste Ursache für Rezidive, wie sie sich bei etwa 5% der Betroffenen entwickeln.
Es wird empfohlen, Verlaufsuntersuchungen durchzuführen, in denen das Wachstum der Neoplasie beobachtet bzw. ein Rezidiv ausgeschlossen wird. In Verlaufsuntersuchungen sollte zudem die Entwicklung des Hörvermögens des Patienten beurteilt werden.
Bezüglich der Prognose für einen AN-Patienten ist zwischen den einzelnen Symptomen zu unterscheiden:
Die Neurofibromatose Typ 2 ist eine genetisch bedingte Erkrankung. Betroffene neigen aufgrund einer Mutation eines Tumorsuppressorgens zur Bildung diverser Neoplasien, darunter auch AN.
Als wichtigster Risikofaktor für die Entwicklung eines AN bei Personen, die nicht an einer Neurofibromatose Typ 2 leiden, gilt die hochdosierte Bestrahlung des Kopfes. Ungeachtet dessen werden die meisten dieser Neoplasien jedoch bei Patienten diagnostiziert, die niemals eine Bestrahlungstherapie erhalten haben. In einzelnen Studien wurde postuliert, dass die Exposition gegenüber Lärm [1] [7] und in der Vergangenheit detektierter, nicht medullärer Schilddrüsenkrebs [8] das individuelle Risiko auf AN erhöht.
Die jährliche Inzidenz des AN wird auf 1 je 100.000 Einwohner geschätzt, Tendenz steigend. Ob es sich bei dieser Entwicklung aber tatsächlich um ein gehäuftes Auftreten dieses Tumors handelt, ist fraglich. Viel wahrscheinlicher scheint ist es doch, dass der häufigere Einsatz von Computer- und Magnetresonanztomographie in der Gegenwart dazu führt, dass AN nun wesentlich öfter zufällig entdeckt werden [9] [10]. Diese Hypothese wird von der Tatsache gestützt, dass Autopsiestudien zufolge die Prävalenz des AN höher ist, als mit der oben genannten Inzidenz erklärbar wäre [2] [11].
Das durchschnittliche Alter der AN-Patienten bei Diagnosestellung beträgt 50 Jahre [10]. Insgesamt macht diese Art der Neoplasie etwa 8% aller intrakraniellen Tumore und 80% der Neubildungen im Kleinhirnbrückenwinkel aus.
AN sind gutartige Tumore; sie wachsen generell langsam und nicht invasiv. Nur sehr selten kommt es zur malignen Transformation. Nichtsdestotrotz wurde wiederholt über akzeleriertes Wachstum berichtet, sodass man heute davon ausgeht, dass ein AN in seiner Größe konstant bleiben, langsam oder zügig wachsen kann. In manchen Fällen scheint die Neoplasie ihr Wachstumsverhalten phasenweise zu ändern.
Das AN entsteht aus Schwann'schen Zellen des vestibulären Anteils des Nervus vestibulocochlearis. Darüber hinaus charakterisiert sich diese Neoplasie vor allem durch die Lokalisation der Umfangsvermehrung: Ein AN entwickelt sich entweder im inneren Gehörgang oder, seltener, im Kleinhirnbrückenwinkel. Symptome ergeben sich aus lokalen Masseneffekten. Das AN vermag Nerven (z.B. den Nervus cochlearis und Nervus vestibularis), Gefäße (z.B. die Arteria labyrinthi) und Liquorräume zu komprimieren. Manchmal kommt es auch zu einer Verschiebung des Hirnstammes. Aufgrund des oben beschriebenen Wachstumsverhaltens entwickeln sich die Symptome in aller Regel langsam progressiv.
Präventive Maßnahmen können nicht empfohlen werden. Es ist aber wichtig, dass Patienten, die einen Hörverlust erleben, kurzfristig beim Arzt vorstellig werden.
Das AN ist eine benigne Umfangsvermehrung, die sich aus den Schwann'schen Zellen des Nervus vestibularis als Teil des Nervus vestibulocochlearis entwickelt. Es wird daher auch als vestibuläres Schwannom bezeichnet. Diese Neoplasie entsteht zumeist im inneren Gehörgang, manchmal auch im Kleinhirnbrückenwinkel. Sie wächst für gewöhnlich langsam und nicht invasiv, und Symptome resultieren in erster Linie aus einer Kompression angrenzender Strukturen, z.B. der Anteile des Nervus vestibulocochlearis selbst, des Nervus facialis, Gefäße und Liquorräume.
Leitsymptom ist eine unilaterale Schallempfindungsschwerhörigkeit. Viele Patienten klagen zudem über Tinnitus, Gleichgewichts- und Koordinationsstörungen sowie unspezifische Symptome wie Kopfschmerzen. Die Schallempfindungsschwerhörigkeit allein rechtfertigt bereits den Verdacht auf ein AN, wenn sie nicht anderweitig erklärt werden kann. Zur Klärung eines Verdachtsfalles empfiehlt sich eine Magnetresonanztomographie des Kopfes. Selbst sehr kleine Umfangsformulierungen können so sicher dargestellt werden. Die Bestätigung der Diagnose und Identifikation des AN-Subtyps erfolgt nach histologischer Untersuchung einer Gewebeprobe.
Eine Prädisposition zur Entwicklung von AN besteht bei Patienten mit einer Neurofibromatose Typ 2. Darüber hinaus ist die Ätiologie der Erkrankung kaum verstanden. Die Therapie erfolgt daher wie bei vielen anderen neoplastischen Geschehen durch eine Resektion des Tumors oder seine Bestrahlung. In manchen Fällen wird eine abwartende Haltung eingenommen, da die mit der Behandlung einhergehenden Risiken jene überwiegen, die vom benignen, langsam wachsenden Tumor ausgehen.
Akustikusneurinom (AN) ist die medizinisch korrekte Bezeichnung für einen Tumor, der sich aus den Schwann'schen Zellen des vestibulären Anteils des Nervus vestibulocochlearis entwickelt. Der Nervus vestibulocochlearis ist der achte Hirnnerv. Er versorgt hauptsächlich das Innenohr, in dem die Hörschnecke und das Gleichgewichtsorgan gelegen sind. Dieser Nerv hat zwei Hauptäste, die Nervus vestibularis und Nervus cochlearis genannt werden. Nerven sind zur besseren Signalübertragung von einer aus Schwann'schen Zellen gebildeten Hülle umgeben.
Das AN charakterisiert sich durch sein langsames und nicht invasives Wachstum. Es handelt sich also um einen gutartigen Tumor, der aber dennoch Strukturen, die sich in seiner Umgebung befinden, komprimieren und in ihrer Funktion beeinträchtigen kann. Konkret handelt es sich dabei um die oben genannten Nerven, andere Hirnnerven, Gefäße und Räume im zentralen Nervensystem, in denen Liquor fließt. Entsprechend leiden AN-Patienten an einer Schwerhörigkeit, häufig auch an Tinnitus, Gleichgewichts- und Koordinationsstörungen. Aufgrund des langsamen Wachstum des Tumors entwickeln sich diese Symptome nur schleichend und es kann phasenweise sogar zu einer scheinbaren Verbesserung der Symptome kommen. Übrigens wächst ein AN in den allermeisten Fällen einseitig, d.h. die soeben genannten Symptome treten nur auf einem Ohr auf. Eine Ausnahme diesbezüglich bilden Patienten, die an der genetisch bedingten Neurofibromatose Typ 2 leiden und generell zur Bildung von Tumoren neigen.
Um eine AN als solches zu erkennen bedarf es zunächst einer bildlichen Darstellung der Umfangsvermehrung im inneren Gehörgang oder im Kleinhirnbrückenwinkel, den beiden Prädilektionsstellen für diese Neoplasie. Die Visualisierung des Tumors erfolgt in aller Regel mit Hilfe der Magnetresonanztomographie. In bestimmten Fällen kommt alternativ die Computertomographie zum Einsatz. Es ist allerdings zu berücksichtigen, dass in so gemachten Aufnahmen sichtbare Tumore nicht eindeutig identifiziert werden können und deshalb grundsätzlich die histologische Untersuchung einer Gewebeprobe notwendig ist, um den Verdacht auf ein AN zu bestätigen.
Bevor eine Entscheidung zu einer möglichen Therapie gefällt wird, muss eine Reihe von Faktoren in Betracht gezogen werden, z.B. das Hörvermögen des Patienten, sein Allgemeinzustand und weitere Erkrankungen, die Größe und Wachstumsrate des AN, die Gefahr der Kompression umliegender Gewebe sowie die Risiken, die eine bestimmte Behandlung mit sich brächte. Grundsätzlich kann der Tumor entweder in seiner Gänze chirurgisch entfernt oder zielgerichtet bestrahlt werden, sodass sein Wachstum eingeschränkt wird. In manchen Fällen wird allerdings dazu geraten, eine abwartende Haltung einzunehmen, weil die Risiken einer Therapie - insbesondere einer Operation - höher sind als die, die vom Tumor selbst ausgehen.