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Dieser Abschnitt handelt von angeborener Skoliose und Kyphose (kongenitale Skoliose und kogenitale Kyphose), welche durch Wirbelfehlbidlungen verursacht werden.
Überblick
Details zu kongenitale Skoliose, kongenitale Kyphose
Die kongenitale Skoliose und kongenitale Kyphose werden verursacht durch angeborene Fehlbildungen von einem oder mehreren Wirbelkörpern. Je nachdem welche genaue Fehlbildung der Wirbel vorliegt, kann eine kongenitale Skoliose (Krümmung der Wirbelsäule in der Fronalebene, siehe Abbildung 1), seltener eine kongenitale Kyphose und sehr selten eine kongenitale Lordose entstehen.
Diese erwähnten Wirbelfehlbildungen können entweder im Rahmen eines genetischen Syndroms auftreten, siehe Tabelle 1, oder sporadisch, also ausserhalb eines genetischen Syndroms. Bei den sporadisch vorkommenden Wirbelfehlbildung liegt als Ursache meist eine Schädigung des Embryos vor durch: gewisse Medikamente (Valproinsaeure, Vitamin A haltige Präparate), Sauerstoffmangel des Fetus, Kohlenmonoxidinhalation und andere.
Das grundsätzliche Problem bei derartigen Fehlbildungen der Wirbel ist es, dass diese in vielen Fällen Deformitäten der Wirbelsäule hervorrufen können, welche dazu tendieren während der Phasen des starken Skeletwachstums (siehe Abbildung 2), also während der ersten beiden Lebensjahre sowie während des pubertären Wachstumsschubes zuzunehmen.
Nicht nur die genaue Natur der Fehlbildung (siehe weiter unten) sondern auch die Lokalisation der Fehlbildung spielt eine Rolle. Wie der Abbildung 3 zu entnehmen ist, können Wirbelfehlbildungen an unterschiedlichen Lokalisationen zu unterschiedlichen Manifestationen führen. Bei der sogenannten kongenitalen Kyphose besteht zudem die Gefahr einer Funktionsstörung des Rückenmarkes, welches in manchen Fällen durch die Knickbildung der Deformität zu stark gedehnt werden kann.
Einteilung
Kongenitale Deformitäten werden eingeteilt in die Art der Deformität: kongenitale Skoliose und kongenitale Kyphose (die kongenitale Lordose ist extrem selten). Es werden hier nochmals Untergruppen unterschieden, je nachdem ob der Fehlbildung eine Störung der Wirbelkörperbildung oder der Wirbelkörpersegmentierung zu Grunde liegt. Bei ersteren Fehlbildungen ist ein Wirbelkörper unvollständig ausgebildet, es fehlen also Anteile. Bei der letzteren Gruppe sind angrenzende Wirbel durch knöcherne Brücken miteinander verbunden. Diese beiden Fehlbildungsgruppen werden Formierungsstörungen und Segmentierungsstörungen genannt. Bezüglich der kongenitalen Skoliose sind in Abbildung 4 die verschiedenen Arten der Fehlbildungen skizziert.
Bezüglich der kongenitalen Kyphose können die Fehlbildungen, welche ursächlich sind ebenfalls eingeteilt werden in Formierungsstörungen des Wirbels (ein Teil des Wirbels wurde nicht gebildet) und Segmentierungsstörungen (Teile von Wirbeln sind miteinander verbunden), siehe Abbildung 5.
Die Signifikanz einer exakten Klassifizierung der Fehlbildung nach Abbildung 4 und 5 ist wichtig, da die verschiedenen Fehlbildungsformen verschiedene Prognosen mit sich bringen. Während manchen Fehlbildungen nur zu geringen Deformierungen der Wirbelsäule führen, gibt es andere, welche rasch progredient sind und einer raschen Behandlung bedürfen (mehr dazu siehe weiter unten).
Erkrankungsverlauf
Der Verlauf der kongenitalen Skoliose wir sehr stark beeinflusst durch den genauen Typen der Wirbelfehlbildung (siehe Abbildung 4). Die verschiedenen Subtypen weisen unterschiedliche klinische Aggressivität auf im Sinne, dass die von Ihnen verursachte Skoliose unterschiedlich stark zunehmen kann. Die Zunahmegeschwindigkeit hängt ausserdem vom Patientenalter ab, wobei Patienten in den ersten beiden Lebensjahren sowie während der Pubertät besonders starke Zunahme der Deformierung erfahren. Die unten stehenden Tabellen 2 und 3 zeigen die Zunahme der kongenitalen Skoliose, gemessen am Cobb Winkel (siehe Abbildung 1) in Abhängigkeit der zugrunde liegenden Wirbelfehlbildung und Lokalisation desselben an der Wirbelsäule. Tabelle 2 zeigt die Zunahme der kongenitalen Skoliose in Kindern unter 10 Jahren, Tabelle 3 älter als 10 Jahre. Rot gekennzeichnet sind Fehlbildungstypen, welche so rasch voranschreiten, dass eine operative Korrektur empfohlen wird, gelb markiert sind solche, bei denen eine operative Korrektur notwendig sein könnte und grün markierte bedüfen keiner Operation
Im Fall der kongenitalen Kyphose wurde sind die jährlichen Zunahmegrade in der Abbildung 6 angegeben. Es ist zu beachten, wie weiter unten angeführt, dass im Fall der kongenitalen Kyphose, jedoch bei Zunahme der Deformität die Gefahr einer Rückenmarksschädigung besteht, was bei der kongenitalen Skoliose meist nicht der fall ist.
Sowohl bei der kongenitalen Skoliose wie auch Kyphose nimmt die Zunahme bei Erreichen der Knochenreife ab.
Symptome der Erkrankung
Die möglichen Symptome welche durch eine kongenitale Skoliose hervorgerufen werden können hängen ab von: der Lokalisation der Wirbelfehlbildung (siehe Abbildung 3) und dem Ausmass der Deformität (siehe Abbildung 1). Während die kongenitale Skoliose im Bereich der Hals- und unteren Lendenwirbelsäule ästhetisch besonders störende, dekompensierte Deformierungen hervorrufen kann, besteht bei Fehlbildungen im Bereich der Brustwirbelsäule die Gefahr, dass das Lungenwachstum und die Lungenfunktion beeinträchtigt werden können. Die Abbildung 7 zeig einen kindlichen Patienten mit einer kongenitalen Skoliose der Brustwirbelsäule, welche typischerweise zu einer Deformierung des Brustkorbes und Verminderung der Lungenfunktion führt.
Wie erwähnt ist eine Einschränkung der Lungenfunktion, welche ebenfalls zu einer Einschränkung der Herzfunktion führen kann ist die schwerwiegendste Folge einer kongenitalen Skoliose. Sowohl eine Skoliose wie auch eine Kyphose der Brustwirbelsäule können das Wachstum der Lunge stören. Die Abbildung 8 zeigt die Ergebnisse einer Studie und veranschaulicht, dass bei knapp mehr als der Hälfte der Patienten mit kongenitaler Skoliose eine Lungenfunktionsstörung vorliegt.
Bei der kongenitalen Kyphose besteht zudem die Gefahr einer Rückenmarkesschädigung durch Dehnung desselben im Bereich der Krümmung. Die Abbildung 9 zeigt einen Patienten mit kongenitaler Kyphose und veranschaulicht wie das Rückenmark im Bereich der Wirbelfehlbildung gedehnt/geknickt wird.
Wie in einer amerikanischen Studie an 112 Patienten mit kongenitaler Kyphose gezeigt wurde, kommt es in 10% zu Rueckenmarksschaedigungen2. Dieses Risiko hat, wie weiter untern besprochen wird, wesentliche Einwirkung auf die Behandlungsstrategie. Die Abbildung 10 veranschaulicht die Daten der Studie und zeigt wie hoch das Risiko für Rückenmarksschädigungen ist in Abhängigkeit von der Lokalisation der kongenitalen Kyphose.
Diagnose
Die Diagnose einer Wirbelfehlbildung, welche zu kongenitaler Skoliose oder kongenitaler Kyphose kann unter Umständen bereits vor der Geburt erfolgen im Rahmen der Ultraschalluntersuchungen des Kindes während der Schwangerschaft. Ist dies nicht der Fall, so wird die kongenitale Skoliose und auch Kyphose entweder erst entdeckt, wenn eine merkliche Deformierung der Wirbelsäule vorliegt, oder aber sie wird diagnostiziert im Rahmen anderer Abklärungen, insbesondere bei Kindern mit genetischen Syndromen (siehe Tabelle 1). Die Abbildung 11 zeigt die Ergebnisse einer amerikanischen Studie zur Diagnosestellung der kongenitalen Kyphose. Es zeigt sich hier, dass die meisten Patienten vor dem 3. Lebensjahr diagnostiziert werden. Zur Diagnose nach der Geburt kommt eine Röntgenuntersuchung zum Einsatz.
Da die Ursache angeborener Wirbelfehlbildungen oft eine Schädigung im Mutterleib zu Grunde liegt, verwundert es nicht, dass eine grosse Anzahl an Patienten neben den Wirbelfehlbildungen auch Fehlbildungen anderer Körperteile aufweisen. Entsprechen muss bei der Diagnosestellung einer Wirbelfehlbildung auch eine Untersuchung dahingehen erfolgen ob weitere Fehlbildungen vorliegen, siehe Abbildung 12.
Behandlung kongenitale Skoliose und kongenitale Kyphose
Ist die Diagnose einer kongenitalen Skoliose oder kongenitalen Kyphose gestellt, so muss als nächstes festgestellt werden welche exakte Form der Wirbelfehlbildung vorliegt. Bei der kongenitalen Skoliose kann es sein, dass eine Fehlbildung vorliegt, welche nur sehr langsam voranschreitet und daher keiner Behandlung bedarf. Wie der Tabelle 2 und 3 zu entnehmen, gehen einige Wirbelfehlbildungen, welche kongenitale Skoliose verursachen mit rascher Zunahme einher und bedürfen daher einer operativen Korrektur. Handelt es sich also bei der Ursache einer kongenitalen Skoliose um Fehlbildungen, welche nur langsam voranschreiten (z.B. Blockwirbel, inkarzerierter oder nicht segmentierter Hemivertebra), können die Patienten beobachtet werden. Wird jedoch eine signifikante Zunahme entdeckt, so ist prinzipielle eine Behandlung indiziert. Eine definitive chirurgische Behandlung ist umso schwieriger, je jünger der Patient ist, da korrigierende, versteifende Operationen an der Brustwirbelsäule das Wachstum des Brustkorbes und der Lunge bremsen, so dass hierdurch eine Lungenunterfunktion entstehen kann. Obwohl die Korsettbehandlung weniger gut funktioniert als bei anderen Skolioseformen (insbesondere idiopathische Skoliose), wurde jüngst beobachtet, dass Korsettbehandlungen bei kongenitaler Skoliose oftmals dahingehen erfolgreich ist das Vorschreiten einer Deformität zu bremsen und eine definitive operative Versorgung solange aufzuschieben bis das Kinder grösser und älter ist (siehe Abbildung 13).
Im Rahmen der in Abbildung 13 zitierten Studie konnte so gezeigt, werden, dass bei 87.5% der Patienten, welche mittels speziellem Korsett behandelt wurden (Mehta Cast) in 87.5% eine mehr definitive operative Versorgung hinausgezögert werden konnte. Die hierbei eingesetzte Form des Korsette wird in Abbildung 14 gezeigt. Es handelt sich um eine Art Gipsverband, welcher permanent für mehrere Monate am Körper bleibt und in einer kurzen Vollnarkose angelegt werden muss.
Wie bereits erwähnt ist das wesentliche Behandlungsziel bei Deformierungen der Brustwirbelsäule bei Kindern, ein normales Wachstum der Lunge zu gewährleisten. Grössere, korrigierende Eingriffe versteifen aber in der Regel die Wirbelsäule und Verhindern damit ein normales Wachstum. Aus diesem Grund gilt es definite, korrigierend langstreckige Eingriffe solange hinauszuzögern, bis das Brust- und Lungenwachstum nahezu abgeschlossen ist. Die Abbildung 15 spiegelt das Dilemma wieder: einerseits führt eine skoliotische Deformierung im Kindesalter zu einer Einschränkung der Lungenfunktion (falls diese nicht behandelt wird), andererseits führt eine versteifende, korrigierende Operation ebenfalls zu einer Einschränkung der Lungenfunktion (falls die Versteifung mehr als 4 Segmente betrifft).
Im Wesentlichen sind Indikation zur operativen Sanierung der kongenitalen Skoliose: Cobb Winkel von mehr als 40-50°, stetig zunehmende Skoliose, rot markierte Subtypen in Tabelle 2 und 3. Folgende Operationstechniken stehen zur Verfügung: VEPTR, in-situ Stabilisierung, Hemivertebra Resektion, MCGR, konvexe Epihysiodese. Eine genauere Erklärung zu den genannten Techniken ist in der Tabelle 4 gegeben, ebenso Ausführungen zu möglichen Risiken, Vor- und Nachteilen der einzelnen Techniken (Abbildung 15 und 16 zeigt zwei der 5 Techniken im Detail).
Im Falle der kongenitalen Kyphose ist das Management wesentlich einheitlicher. Auf Grund des Risikos einer Rückenmarksschädigung sollte jeder Patient eine operative Korrektur erhalten. Es gibt hierzu lediglich eine Operationstechnik, wobei der Fehlgebildete Wirbel, oder die Fehlgebildeten Wirbel (oder Teile davon) entfernt werden und eine begradigende Versteifung der Segmente erfolgt.
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