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Bei der Morning-glory-Papille, auch Morning-glory-Anomalie genannt, handelt es sich um eine seltene angeborene, körperliche Fehlbildung des Sehnervenkopfes.
Was ist die Morning-Glory-Papille?
Das MGP-Syndrom betrifft meist nur eines der Augen. Eine Ausformung des Augenhintergrunds, von der auch der Sehnervenkopf eingeschlossen ist, verursacht die Symptome der Erkrankung. Meist geht die MGP mit einer erheblichen Reduzierung der Sehschärfe des betroffenen Sehorgans einher.
Welche Risikofaktoren sind bekannt?
Was genau die MGP-Anomalie verursacht, ist zum jetzigen Zeitpunkt nicht bekannt. Untersuchungen haben aber gezeigt, dass es bei Betroffenen bereits während der Schwangerschaft der Mutter zu Fehlbildungen der Lederhaut sowie der sogenannten Lamina Cribrosa im Sehorgan kommt. Die Lamina Cribrosa ist ein vielschichtiges Netz aus Kollagenfasern an der Stelle innerhalb des Augapfels, an der die Sehnervenfasern aus dem Sehrogan austreten. Darüber hinaus konnte eine Veränderung des sogenannten PAX6-Gens bei Betroffenen festgestellt werden. PAX-Gene sind in der frühen Entwicklung dafür zuständig, dass sich vorhandenes Gewebe für verschiedene Aufgaben differenziert. Veränderungen im PAX6-Gen sind dafür bekannt, Erkrankungen oder körperliche Abnormitäten innerhalb des Auges hervorzurufen.
Körperliche Zusammenhänge bei der Morning-Glory-Anomalie
Mit einer MGP gehen häufig Nebeneffekte im Gesicht einher. So leiden Betroffene oft an einem auffällig großen Abstand der Sehorgane zueinander, weisen Abnormitäten an den Ohrmuscheln auf oder haben eine Lippen-Kiefer-Gaumenspalte. Auch sogenannte Enzephalozele – das sind Vorwölbungen von Nervengewebe, die zu Ausstülpungen am Schädel führen -, eine verminderte Funktion der Hypophyse, Abnormitäten der Nierenfunktion oder Herzfehler treten häufig als Begleiterscheinung auf. Darüber hinaus können am selben oder am anderen Sehorgan weitere Anomalien oder Erkrankungen vorliegen.
Symptome bei der Morning-Glory-Papille
Erstes Symptom, das bei einer MGP auftritt, ist häufig ein Schielen mit dem betroffenen Sehorgan in der frühen Kindheit. Sobald das Kind in der Lage ist, aktiv mitzuteilen, was es sieht, stellt man dann in der Regel fest, dass die Sehschärfe auf einem Auge erheblich eingeschränkt ist. Tatsächlich tritt eine solche Einschränkung der Sehkraft jedoch nicht immer auf.
Diagnostik
Um ein MGP-Syndrom eindeutig zu diagnostizieren, wird eine sogenannte Fundoskopie durchgeführt. Das bedeutet, der Augenarzt untersucht den Augenhintergrund mit einem Augenspiegel, auch Ophthalmoskop genannt. Wird dabei in dem Befund ein vergrößerter Sehnervenkopf in Kombination mit einer trichterförmigen Ausbuchtung sowie ein strahlenförmiges Muster der Blutgefässe im Sehorgan festgestellt, liegt die Vermutung für eine MGP nahe.
Differentialdiagnostik
Zur endgültigen Abklärung müssen die Erkrankungen mit ähnlichem Erscheinungsbild ausgeschlossen werden. Beim Verdacht auf ein MGP-Syndrom gehören das Sehnerv-Kolobom (eine angeborene Erkrankung, bei der sich bereits beim Embryo die Augenbecherspalte nicht vollständig schliesst und deshalb eine Spaltbildung im Auge verbleibt), das Staphylom (eine traubenförmige, krankhafte Vorwölbung der Horn- oder Lederhaut) sowie die Amblyopie (eine fehlerhafte Zusammenarbeit zwischen Sehorgan und Gehirn, die zu zahlreichen Einschränkungen im Sehen bereits als Kind führt) zu den Auffälligkeiten, die für eine endgültige Diagnose abgeklärt werden sollten. Bei jüngeren Patienten, wie beispielsweise bei einem Kind, kann die MGP in Kombination mit einem persistierenden hyperplastischen primären Glaskörper auf eine höhere Inzidenz von schweren Begleitkomplikationen hindeuten. Weitere Befunde können zum Beispiel Gesichtsdysmorphien oder intrakranielle Abnormitäten, wie die basale Enzephalozele oder andere Arten von Enzephalozelen sein.
Therapie der Morning-Glory-Papille
Die MGP kann nicht geheilt, sondern nur augenärztlich behandelt werden. In einem ersten Schritt führt ein Verschluss der trichterförmigen Vorwölbung der Lederhaut häufig zu einer Verbesserung der Sehschärfe. Wenn die Betroffenen unter Schielen leiden, kann diese Abnormität der Sehachsen operativ behandelt werden. Netzhautablösungen, die häufig eine Folge des MGP-Syndroms sind, sollten beobachtet und bei Bedarf entsprechend augenärztlich behandelt werden. Zudem sollten die weiteren körperlichen Begleiterscheinungen von entsprechenden Spezialisten begleitet werden. Der Strabismus kann durch eine Operation korrigiert und verbessert werden. Strabismus ist der medizinische Fachbegriff für das Schielen einer Person.
Fazit
Die Morning-glory-Papille ist eine zwar seltene, jedoch mitunter stark einschränkende körperliche Fehlbildung eines, in seltenen Fällen auch beider Sehorgane, die auf fehlerhafte Entwicklungen des Embryos zurückzuführen ist. Häufig gehen zahlreiche Begleiterscheinungen mit der Erkrankung einher. Die Diagnose ist in der Regel bereits in der frühen Kindheit möglich, erfordert jedoch eine Abgrenzung von Anomalien mit ähnlichen Symptomen. Bei entsprechender Betreuung durch einen Spezialisten sind die Auswirkungen einer MGP meist gut therapierbar.