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Environ un quart de la population adulte est porteuse d'un foramen ovale perméable, accompagné dans une faible proportion des cas d'un anévrisme du septum interauriculaire. Un foramen ovale perméable est retrouvé chez plus de 40% des adultes de moins de 60 ans victimes d'un accident vasculaire cérébral dont l'étiologie est demeurée inexpliquée après un bilan neurologique standard. Les patients porteurs de l'association foramen ovale perméable et anévrisme du septum interauriculaire sont notamment à haut risque de récidive même sous traitement d'aspirine. Une évaluation multidisciplinaire permet de sélectionner les patients pouvant bénéficier d'une correction définitive de leur anomalie cardiaque par une approche chirurgicale et maintenant percutanée offrant des perspectives intéressantes à long terme.
Chez le ftus, le foramen ovale (FO) est un canal permettant au sang oxygéné de circuler de l'oreillette droite à l'oreillette gauche pour atteindre la circulation systémique. L'unidirectionnalité du flux sanguin est accomplie par le rabat d'une valve, le «septum primum». A la naissance les résistances vasculaires pulmonaires chutent de même que les pressions dans les cavités cardiaques droites, ce qui occasionne la fermeture du FO par apposition des septa primum et secundum. La fermeture fonctionnelle post-partum est due à l'adhésion fibreuse entre le «septum primum» et le tissu environnant habituellement lors des deux premières années de vie.1 Ce processus, cependant, ne résulte pas toujours en une occlusion complète de ce canal interauriculaire, qui porte alors le nom de foramen ovale perméable (FOP), que l'on retrouve à l'autopsie chez environ 25% des adultes. Son diamètre se situe entre 1 et 19 mm (en moyenne 4,9 mm). En présence d'un FOP, une inversion de la pression dans les oreillettes, lors de toux ou d'une manuvre de Valsalva, peut permettre à un thrombus veineux de passer dans l'oreillette gauche et ainsi résulter en un accident vasculaire cérébral thromboembolique. Ce mécanisme constitue ce que l'on appelle l'embolie paradoxale cérébrale.2 Parmi les anomalies du septum interauriculaire telles que l'«ostium primum», l'«ostium secundum» et le FOP, la persistance de ce dernier est l'anomalie la plus fréquemment associée aux accidents vasculaires ischémiques cérébraux chez l'adulte.3 L'échographie transsophagienne (ETO) avec contraste et le Doppler transcrânien (DTC) avec test aux microbulles sont particulièrement sensibles pour détecter cette anomalie ainsi que l'anévrisme du septum interauriculaire (ASIA) associé. L'anévrisme du septum interauriculaire (ASIA) est une protrusion du septum interauriculaire dans l'une ou l'autre des oreillettes. Il peut être détecté grâce à l'ETO et l'est chez 4 à 15% des patients examinés pour un accident vasculaire ischémique cérébral.3,4 L'ASIA, par sa fréquente association à un shunt droit-gauche (embolie paradoxale), à la formation de thrombus anévrismal et son association à un prolapsus mitral ou à une fibrillation auriculaire (FA) constitue également un facteur de risque potentiel d'accident vasculaire ischémique cérébral.
Cependant, malgré la fréquence élevée des FOP et des thromboses veineuses silencieuses, l'incidence de l'embolie paradoxale est considérée comme rare.5 En effet, compte tenu de la prévalence des FOP, le diagnostic d'embolie paradoxale ne peut formellement être retenu que lors de la mise en évidence, dans les 24 heures suivant un AVC, d'une thrombose veineuse et/ou d'une embolie pulmonaire, ceci en l'absence de toute autre cause d'AVC après un bilan neurologique extensif. Néanmoins les thromboses veineuses sont fréquemment cliniquement latentes et peuvent échapper au diagnostic ce qui laisse penser que la fréquence réelle de l'embolie paradoxale peut être sous-estimée.3
Chez l'adulte jeune ayant présenté un accident vasculaire cérébral (AVC) d'étiologie indéterminée ou cryptogénique, une prévalence de FOP de 40% est reportée.3 Il constitue donc une cause potentielle d'AVC, ceci en particulier chez l'adulte de moins de 60 ans. Néanmoins, il persiste actuellement de nombreuses interrogations quant aux critères diagnostiques de l'embolie paradoxale cérébrale, à l'efficacité des différents types de traitement chez les patients porteurs de FOP ayant subi un AVC, ainsi que du risque de récurrence d'AVC conférée par la présence d'un FOP et/ou d'un ASIA.6
L'identification des AVC cardio-emboliques étant cruciale dans la prévention de leur récurrence, nous traitons dans cet article des connaissances actuelles, à la lumière des publications disponibles ainsi que de notre expérience lausannoise.
En ce qui concerne l'embolie paradoxale, quatre critères ont été établis en 1972 par Meister et coll.,7 il s'agit de la présence :
1. D'une embolie artérielle systémique ou cérébrale en l'absence d'une origine circulatoire gauche.
2. D'une thrombose veineuse profonde (TVP).
3. D'une lésion du septum cardiaque permettant un shunt droit-gauche.
4. D'une élévation de la pression dans les cavités cardiaques entraînant le shunt droit-gauche.
Ces critères sont cependant rarement rencontrés,6 en particulier en ce qui concerne la mise en évidence d'une TVP.8
Il s'agira donc le plus souvent d'un diagnostic présumé d'embolie paradoxale cérébrale après exclusion de toute autre cause d'AVC par un bilan détaillé (bilan procoagulant, ECG 12 pistes, Holter, ETO, Doppler précérébral et DTC, IRM et angio-IRM).
Jones et coll.9 et Biller10 par leurs résultats en échograhie transthoracique (ETT) chez des sujets ayant subi un AVC, se sont intéressés au FOP en tant que source potentielle d'embolie cérébrale. D'autres études3,11,12,13 utilisant l'ETT comme moyen de détection ont cherché à démontrer l'association entre FOP et AVC. Il s'est avéré par la suite, que le «gold-standard» en matière de diagnostic de FOP et d'ASIA est représenté par l'ETO avec injection veineuse fémorale de contraste sous forme de microbulles en suspension saline.14,15
Par ailleurs, l'ETO permet de déterminer les caractéristiques morphologiques du septum interauriculaire et de confirmer, le cas échéant, la présence d'un shunt droit-gauche suspecté par le Doppler transcrânien (DTC).
Le DTC est également utilisé dans la détection indirecte de FOP avec toutefois une plus faible sensibilité.16 Par ailleurs, comme il ne requiert pas de sédation, les patients sont plus coopérants et peuvent effectuer une meilleure manuvre de Valsalva. Comme pour l'ETO, on injecte par la veine cubitale 5-10 ml de solution saline agitée avec air pour produire des microbulles d'air de moins de 50 mm de diamètre. Ceci se fait d'abord au repos et, dans un deuxième temps, est accompagné, cinq secondes après l'injection des microbulles, d'une manuvre de Valsalva d'une durée de cinq secondes.17 De récentes publications suggèrent un meilleur résultat par l'utilisation comme produit de contraste de l'Echovist®.18 Compte tenu des avantages et de la complémentarité représentés par ces deux méthodes (ETO et DTC), il a été suggéré que leur utilisation combinée,16 comme nous l'appliquons à Lausanne, permet d'augmenter la capacité de détection des FOP cliniquement relevants.
N.B : La présence concomitante, en outre, à l'imagerie cérébrale (IRM) de territoires vasculaires cérébraux infarcis évoquant une étiologie embolique, semble être plus souvent associée à des FOP de plus de 2 mm.19
Ils sont toujours matière à controverse, car pour chacun d'entre eux des récidives d'AVC ont été constatées.20 Ils se présentent sous forme de quatre options différentes :
1. Anti-agrégants plaquettaires.
2. Anticoagulants.
3. Fermeture du FOP par voie percutanée.
4. Fermeture chirurgicale du FOP.
Ces traitements sont adaptés en fonction des critères suivants :
1. Critère absolu :
* AVC cryptogéniques chez les patients porteurs de FOP sans aucune autre cause d'AVC (selon bilan extensif).
2. Critères relatifs :
* Association FOP et ASIA.
* Deux AVC cryptogéniques ou plus et multiplicité des lésions à l'IRM cérébrale. Dans le temps et/ou dans l'espace chez les patients porteurs de FOP avec shunt démontré.
* FOP massif isolé (démontré au DTC microbulles et/ou ETO).
* Survenue de l'AVC pendant ou peu après une manuvre de Valsalva.
Ils entrent dans le cadre d'une prophylaxie secondaire. Leur bénéfice et leur utilité ont été peu étudiés et, par conséquent, restent mal connus.21,22,23 Dans les études lausannoise et multicentrique française qui se sont basées sur ce traitement, la récurrence d'AVC a été décrite. Certains auteurs ont récemment publié, sur la base de leurs résultats, qu'une dose d'aspirine de 300 mg/jour chez les patients jeunes porteurs de FOP isolément, ayant subi un AVC ischémique cryptogénique, est probablement suffisante.24
Il n'existe, actuellement, par manque d'études disponibles pas de consensus concernant leur indication, la dose à administrer ni sur la durée du traitement. Cependant, c'est le traitement que nous appliquons en présence du critère absolu et d'un seul critère relatif.
Par ailleurs, il faudra à l'avenir également préciser le rôle de nouveaux agents anti-plaquettaires tels que le clopidogrel par exemple.
Ce type de traitement a été envisagé de façon systématique dans quelques études seulement22,23,25 et n'a pas totalement prévenu la récidive d'AVC non plus. Les risques hémorragiques liés à son utilisation ne sont pas bénins (1,5 à 11% par an).26,27,28 En outre les questions concernant son utilisation à long terme chez des patients souvent jeunes, restent ouvertes.
Cette approche thérapeutique a été utilisée chez plus de trente patients en collaboration entre nos services respectifs. Elle est élégante et relativement peu invasive puisqu'elle consiste à placer par voie percutanée après ponction veineuse fémorale un implant ou «device» en anglais, à travers le FOP afin de l'obturer. Les complications sont rares et le plus souvent bénignes : arythmie transitoire, hématome, embolie gazeuse, thrombose de l'implant.29 On ne connaît cependant pas encore le devenir à long terme de ces patients, mais un avenir prometteur se dessine déjà avec de nouvelles générations d'implants toujours plus performants. Ces arguments en font actuellement la technique de choix pour la fermeture de FOP lorsque l'indication en est posée. Actuellement, à Lausanne, nous effectuons un suivi systématique des patients implantés au moyen de DTC, ETT et ETO avec test aux microbulles. Nous décidons d'une fermeture percutanée en présence de trois ou quatre des critères précités (le critère absolu et/ou deux ou trois critères relatifs).
Plusieurs études portent sur ce type d'intervention.6,30-33 Il s'agit d'une fermeture du FOP par suture directe sous circulation extra-corporelle pour laquelle nous considérons la présence de tous les critères précités (5 critères). Ces études ont démontré que cette méthode, actuellement dite «micro-invasive» par mini-thoracotomie latérale droite, permet des résultats comparables à l'approche percutanée, surtout lors de l'exécution d'une double suture semblant rendre le FOP plus étanche. Elles n'ont rapporté par ailleurs que très peu de récidives d'AVC. Les principaux inconvénients de cette méthode sont d'une part son invasivité entraînant une durée d'hospitalisation prolongée ainsi qu'un taux de complications de 10 à 25%, pour la plupart mineures (arythmie, épanchement péricardique, péricardite).30 Historiquement, dans notre centre, étaient référés pour sanction chirurgicale les patients présentant au moins trois des critères suivants : survenue de l'AVC au Valsalva, shunt droit-gauche de plus de vingt microbulles, anévrisme du septum interauriculaire avec excursion de plus de 15 mm, lésions IRM ou AVC répétés. Actuellement, seuls les patients présentant l'ensemble de ces quatre critères sont retenus pour une approche chirurgicale en première intention.
Peu d'études ont traité de ce problème important.22,23,24 Celles effectuées à Lausanne22 et l'étude française multicentrique,23 ont montré un taux de récidive par an d'AIT et AVC ou d'AVC seul de respectivement 3,8/1,9% et 3,4/1,2% chez des patients porteurs de FOP. De façon intéressante ces deux études n'ont montré qu'un faible risque de récidive. Ce qui les différenciait étaient les facteurs de risque de récidive. En effet, dans l'étude française,23 les patients avec FOP et ASIA avaient un risque de récurrence plus élevé (4,4%) que ceux porteurs de FOP isolé (1,2%). En revanche, l'étude lausannoise21 n'a pas constaté ceci mais a retenu la coexistence de quatre facteurs, à savoir : FOP, anamnèse de migraine récente, infarctus sur le territoire de l'artère cérébrale postérieure (ACP) et présence d'une cause coexistente d'AVC liée à une augmentation du risque de récurrence d'événements cérébro-vasculaires.
Plus récemment, Mas et coll.24 ont démontré que les patients porteurs de FOP et ASIA en association étaient particulièrement exposés à un risque de récidive et qu'ils constituaient un sous-groupe pour lequel des stratégies thérapeutiques préventives plus invasives que le seul traitement anti-agrégant plaquettaire (aspirine 300 mg/j) devaient être envisagées. Il se dégage de cette étude deux messages essentiels :
1. Le FOP isolé est associé à un faible taux de récidive (3,7% à 1 an ; 5,6% à 4 ans), comparable à celui des victimes d'AVC non porteuses de cette anomalie.
2. Seul le groupe de patients souffrant de FOP associé à un ASIA est à risque de récidive élevé (5,9% à 1 an ; 19,2% à 4 ans).
Pour Devuyst et coll.,6 ce sont plutôt la taille du FOP et son association à un ASIA qui devraient être prises en considération.
D'autres études seront encore nécessaires afin de pouvoir mieux préciser et/ou confirmer ces données.
L'augmentation de la prévalence du FOP chez les patients souffrant de migraine avec aura a déjà été rapportée.34-36 Dans une étude conduite par Anzola et coll.,36 la présence d'un FOP était significativement plus fréquente chez les patients atteints de migraine avec aura (prévision : 48%) que chez ceux souffrant de migraine sans aura (prévision : 23%) et les sujets contrôles (prévision : 20%). Plus récemment, Sztajzel et coll.36 ont décrit que les sujets présentant l'association de FOP et migraine avec aura sont plus à risque de subir un AVC. Ils ont par ailleurs mis en exergue que les crises de migraine avec aura diminuent nettement chez certains sujets ayant bénéficié d'une fermeture de FOP chirurgicale ou sous anticoagulants et qu'ainsi un mécanisme ischémique via une embolie paradoxale induisant une dépression corticale et une aura migraineuse pouvait être postulé. Par ce mécanisme, les migraines symptomatiques pourraient possiblement être induites par embolie paradoxale.
Il est rare que le diagnostic d'embolie paradoxale via un FOP soit indubitable. Néanmoins, si un FOP est documenté et que d'autres causes d'AVC sont exclues, la probabilité diagnostique dépend du nombre des facteurs suivants associés : manuvre de Valsalva, TVP, événements ischémiques cérébraux répétés chez un patient jeune.
Il est donc important, en l'absence d'autres causes pour un AVC chez un sujet jeune de procéder à un bilan étiologique à la recherche d'anomalies cardiaques associées telles que le FOP et l'ASIA, ceci d'autant plus si le patient est sujet à des crises de migraines avec aura. Les moyens paracliniques à disposition tels que l'ETO et via DTC, tous les deux avec contraste, doivent donc être utilisés conjointement afin de permettre une détection optimale de ces anomalies cardiaques et de leurs répercussions cliniques. Leur mise en évidence peut permettre de prévenir, au moyen d'une correction précoce, la récidive d'événements cérébrovasculaires emboliques chez des patients dont l'espérance de vie est élevée.
En conclusion, en l'absence d'arguments cliniques et paracliniques de plus haut risque de récidive, à savoir : absence d'ASIA, de shunt cardiaque droit-gauche massif, de Valsalva ou de multiples événements cérébrovasculaires, la prévention secondaire recommandée demeure une anti-agrégation plaquettaire à raison de 300 mg/j d'aspirine.