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Les angiomes sont des anomalies vasculaires très hétérogènes tant sur le plan anatomique que biologique et clinique. Elles sont souvent ressenties par les patients et les familles sur un mode émotionnel. Pour toutes ces raisons, une approche multidisciplinaire du diagnostic, du traitement et du conseil personnalisé s’impose. Cet article rappelle la classification contemporaine des angiomes et présente quelques principes de prise en charge multidisciplinaire, telle qu’elle est effectuée aux Hôpitaux universitaires de Genève depuis plus de quinze ans.
Angiome est le terme générique utilisé pour qualifier de multiples anomalies vasculaires extrêmement hétérogènes dans leur comportement biologique et leur décours clinique. Cette dénomination contribue à la confusion des patients et des médecins et entraîne fréquemment des démarches diagnostiques erratiques, sans parler des traitements inappropriés. Cette revue se propose de résumer les principaux éléments de la classification contemporaine des angiomes, leurs principales caractéristiques biologiques et cliniques et de présenter quelques principes de prise en charge multidisciplinaire, telle qu’elle est effectuée aux Hôpitaux universitaires de Genève depuis plus de quinze ans.
La classification actuellement la plus utilisée remonte aux propositions de Mulliken en 1982.1 Elle distingue les hémangiomes (angiomes immatures du nouveau-né, qui croissent pendant quelques mois et involuent spontanément) des malformations vasculaires, elles-mêmes découplées en malformations hémodynamiquement actives ou inactives (tableau 1) et en malformations s’inscrivant dans le cadre de syndromes complexes. Cette classification pratique correspond également à certaines caractéristiques biologiques dont la discussion déborderait du cadre de la présente revue. La figure 1 illustre quelques formes cliniques d’angiomes, en fonction de cette classification.
Il touche environ 5% des nourrissons et 30% des prématurés d’âge gestationnel < 29 semaines. Sa localisation est ubiquitaire même si une prépondérance de la région de la tête et du cou est reconnue (figure 1A). Généralement peu visible à la naissance, l’hémangiome touche davantage les filles que les garçons dans un rapport 3/1, prolifère sur six à huit mois (doublant ou triplant de taille) avec 80% de sa taille définitive à l’âge de cinq mois, puis se stabilise jusqu’à l’âge d’un à deux ans avant d’involuer spontanément, lentement, en cinq à six ans (figure 2). La régression n’est toutefois complète que dans trois quarts des cas. Il s’agit, sur le plan biologique, d’une prolifération hyperplasique transitoire de cellules mésenchymales et endothéliales. On distingue des formes tubéreuses, sous-cutanées et mixtes. Aucune investigation n’est nécessaire à moins de localisations particulières (proche de l’œil, du conduit auditif ou d’autres structures anatomiques sensibles) ou de consommation plaquettaire dans le cadre d’un syndrome de Kasabach-Merritt (on pense que le Kasabach-Merritt survient dans les hémangioendothéliomes kaposiformes et dans les angiomes en touffe), parfois très difficile à traiter. Seules les formes graves ou de localisation particulière (syndrome de Kasabach-Merritt, hémangiome viscéral ou hépatique, forme sous-glottique, hémangiome palpébral, hémangiome périnéal, etc.) font l’objet d’un traitement (propranolol,2 corticostéroïdes par voie intralésionnelle ou systémique, interféron, rarement chirurgical). Le plus souvent, l’involution est complète ou quasi complète et des corrections d’ordre esthétique ne sont envisagées qu’à l’adolescence.
Ces malformations à bas débit regroupent les malformations capillaires, veineuses, lymphatiques et leurs formes combinées. Elles sont toujours présentes à la naissance, mais souvent pas visibles.
L’angiome plan (tâche de vin, naevus flammeus) est une malformation capillaire qui peut siéger partout, souvent le long d’un dermatome, en particulier pour la forme fréquente siégeant sur une ou plusieurs branches du nerf trijumeau. Allant du rose pâle au violet foncé, sa couleur n’évolue guère au cours de la vie. Dans la règle bénigne, l’angiome plan peut toutefois être associé à des syndromes complexes comme le Sturge-Weber, le Klippel-Trenaunay ou le Parkes-Weber (cf. infra). En général, l’angiome plan ne pose qu’un problème esthétique et c’est actuellement le traitement au laser, long et coûteux, qui constitue la thérapeutique de choix.
Elle se présente sous deux formes : capillaro-veineuse ou cavernome. Il s’agit de masses bleutées et froides (figure IB), dont la taille évolue parallèlement à la croissance de l’individu. Elles peuvent intéresser tous les tissus et se révéler parfois très étendues. Caractéristiquement, elles se gonflent en position déclive. Aujourd’hui, c’est l’échodoppler (pour apprécier le faible débit) et l’IRM (pour apprécier l’extension anatomique) qui constituent les clés de l’évaluation diagnostique. Contrairement aux malformations capillaro-veineuses qui ne sont que de manière minime reliées au système veineux normal, le cavernome est une dilatation veineuse qui se développe sur un gros tronc constituant une masse bleutée et froide, par exemple au niveau jugulaire. Bénignes, ces malformations inactives peuvent toutefois s’accompagner d’épisodes douloureux, souvent en lien avec des thromboses locales (reconnues ultérieurement sous forme de phlébolithes), de troubles de l’hémostase (consommation des facteurs de coagulation plasmatique sans thrombopénie),3 et de troubles fonctionnels et esthétiques. Un traitement, le plus souvent sous forme de sclérothérapie (au sodium tétradécyl sulfate, Thrombovar ou à l’alcool), n’est préconisé qu’en cas de gêne considérée comme invalidante. Ces gestes peuvent être répétés mais n’ont qu’un caractère palliatif. Le cas échéant, ils s’accompagneront d’une contention élastique. En cas de thromboses récidivant avec une fréquence suffisamment élevée dans la malformation, une prévention par de petites doses d’aspirine (100 mg/j pour les adultes, 3 mg/kg/j pour les enfants) peut parfois éviter les épisodes douloureux. La composante capillaire peut être traitée par le laser en cas de gêne esthétique.
Les malformations lymphatiques (lymphangiome kystique ou lymphangiome tissulaire) ont une évolution plutôt bénigne bien que parfois invalidante (suintement désagréable, infections itératives). Elles se traitent en général par sclérothérapie comme les malformations veineuses, uniquement en cas de gêne importante et de poussées évolutives.
Parmi les malformations vasculaires à haut débit, on distingue les fistules artérioveineuses des malformations artérioveineuses. On parle de fistule lorsque la communication est limitée à une seule zone de shunt. Les fistules peuvent être plus volontiers que les malformations secondaires à un traumatisme.
Ces malformations peuvent rester longtemps quiescentes, se manifestant par un aspect d’angiome plan (figure 1C) mais avec un caractère chaud et pulsatile avec parfois auscultation d’un souffle en regard de la lésion. Le passage en phase évolutive peut être provoqué par un traumatisme (naturel ou iatrogène) ou des facteurs hormonaux (puberté, grossesse, traitement hormonal). En fonction de l’importance du shunt, une insuffisance cardiaque peut se développer et imposer des mesures thérapeutiques d’embolisation.
L’écho-doppler permet de quantifier l’importance hémodynamique de la communication artérioveineuse et l’artériographie d’étudier l’aspect anatomique (vaisseaux nourriciers, drainage veineux) et d’envisager des embolisations sélectives. L’IRM permet d’étudier les relations entre la masse et les tissus adjacents et de faire le diagnostic différentiel avec d’autres tumeurs hypervascularisées.
Le traitement (embolisation, exérèse chirurgicale, combinaison séquentielle de ces deux modalités) doit être aussi conservateur que possible de manière à éviter d’initier une flambée de la malformation.
Ces malformations peuvent être démembrées en malformations régionales (limitées à une région donnée) et disséminées (étendues de manière diffuse). Il n’entre pas dans le cadre de cette revue de discuter en détail ces angio-dysplasies rares, couplées à des anomalies touchant plusieurs tissus et dont la composante vasculaire peut être capillaire, veineuse, lymphatique, artérielle ou combinée.
Nous mentionnerons les syndromes de Sturge-Weber (angiome plan de la branche ophtalmique du nerf trigéminé et angiome leptoméningé ipsilatéral avec épilepsie, dégradation intellectuelle et hémiparésie), de Cobb (malformation veineuse ou artérioveineuse du canal rachidien, parfois associés à un angiome plan dans le dermatome correspondant à la lésion rachidienne), de Klippel-Trenaunay (angiome plan, varices et hypertrophie d’un membre notamment en raison de multiples communications capillaro-veineuses osseuses) et de Parkes-Weber (comme le Klippel-Trenaunay mais avec des fistules artérioveineuses).
Nous citerons, parmi d’autres, les syndromes de Mafucci (enchondromes multiples surtout des extrémités et malformations veineuses bleutées disséminées), de Protée (syndrome dysmorphique avec asymétrie corporelle et angiomes multiples (angiomes plan, malformations veineuses, tâches café-au-lait, lymphangiome, etc.)) et de Rendu-Osier (téléangiectasies multiples sur la peau et les muqueuses, responsables d’hémorragies notamment d’épistaxis, parfois associées à des fistules artérioveineuses pulmonaires).
Chacune de ces malformations doit faire l’objet d’une prise en charge individualisée en fonction des symptômes et signes principaux.
L’approche multidisciplinaire s’est développée depuis une trentaine d’années, à l’exemple du groupe de l’Hôpital Lariboisière à Paris, à l’initiative de J.-J. Merland, un neuroradiologue interventionnel.4,5 Depuis plus de quinze ans, les Hôpitaux universitaires de Genève organisent une consultation multidisciplinaire un après-midi par mois, au cours duquel huit patients en moyenne sont présentés à un groupe de consultants constituant le noyau de la consultation auquel se joignent en fonction des besoins d’autres consultants (par exemple : ORL, chirurgien de la main, etc.). Le noyau fixe de cette consultation est constitué par l’angiologue (qui assure la coordination de la consultation, l’organisation des rendez-vous et des hospitalisations, des examens complémentaires et rédige les rapports), le dermatologue, le chirurgien pédiatre, le chirurgien plasticien, le (neuro) radiologue interventionnel, sans oublier le psychiatre dont la présence dans le groupe a permis de mieux prendre en compte les aspects psychologiques associés à ces pathologies, identifiant des stigmates dépressifs, appréciant un éventuel risque suicidaire et hiérarchisant les problèmes (par exemple : gêne fonctionnelle masquant la crainte du risque d’une grossesse pouvant faire évoluer défavorablement une malformation). Les décisions thérapeutiques sont alors prises de manière consensuelle sur la base d’une expérience commune et de la littérature.6
Bien rodée, une telle consultation sécurise le patient et sa famille en répondant de manière plus pertinente à un nombre de questions variées, en donnant une valeur renforcée et collective aux réponses données et en évitant les tentations de traitements inadéquats, souvent entrepris sous la pression. Elle doit aussi s’efforcer de déstigmatiser les situations, parfois compliquées sur les plans psychologique et familial. De fait, cette approche sécurise aussi les médecins qui voient leur avis conforté par la consultation collective. Cette consultation doit toutefois s’inscrire de manière ponctuelle dans une chaîne qui doit rester coordonnée par le médecin traitant.
Les angiomes sont des pathologies souvent mal connues, à la clinique et au décours hétérogènes et parfois inattendus, en grande partie en raison des incertitudes qui entourent leur biologie. Une prise en charge systématique des approches diagnostiques, thérapeutiques et de conseil par une équipe multidisciplinaire permet des attitudes rationnelles, susceptibles de sécuriser les patients et leur famille.
Plus que d’amélioration des techniques d’investigation ou d’innovation en matière de traitement interventionnel, c’est de la biologie de ces malformations que des traitements mieux ciblés sont attendus.7 Ainsi, la disparition récente d’une malformation artérioveineuse intracérébrale suite à deux ans d’un traitement par HAART (highly active antiretroviral therapy) chez un patient porteur du virus VIH suivi à Bâle8 et une observation similaire chez une deuxième patiente de notre consultation avec ce traitement, cette fois en l’absence d’infection à VIH, ont conduit à envisager une étude multicentrique pilote avec ce traitement.
> Les angiomes (hémangiomes et malformations vasculaires) peuvent être difficiles à diagnostiquer et à traiter. Leur pronostic dépend largement du type de malformation
> Une approche multidisciplinaire de la prise en charge des angiomes permet une rationalisation des moyens diagnostiques, une utilisation plus pertinente des moyens thérapeutiques et une sécurisation du patient et de sa famille
> Les aspects psychologiques de ces pathologies doivent être soigneusement pris en compte tout au long de leur évolution