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La sialorrhée, ou incontinence salivaire, est la fuite de salive par l'ouverture buccale. Elle est considérée comme pathologique après l'âge de quatre ans et survient lors de différentes affections neurologiques. Sur le plan clinique, la sialorrhée engendre une augmentation de la fréquence des soins, des lésions cutanées et a un impact négatif sur l'entourage, la famille et les éducateurs. Chez un enfant conscient de ce problème, elle peut entraîner une diminution de l'estime de soi, conduisant à une perturbation des relations avec l'entourage, voire un isolement social. La prise en charge de la sialorrhée repose sur une approche pluridisciplinaire (oto-rhino-laryngologiste, logopédiste et médecin-dentiste). Une évaluation soigneuse est effectuée, conduisant à différentes modalités thérapeutiques. Le traitement initial est conservateur et repose essentiellement sur la rééducation orale motrice. En cas d'échec de ce dernier, le traitement le plus efficace est chirurgical, consistant en une diversion des canaux de Wharton et une exérèse des glandes sublinguales. La prise en charge diagnostique et les possibilités de traitement sont revues.
La sialorrhée est la fuite de salive par l'ouverture buccale, ou incontinence salivaire. Elle est observée de façon intermittente chez l'enfant jusque vers deux ans, surtout lors de l'éruption des dents, et est considérée comme physiologique jusqu'à l'âge de quatre ans. Une sialorrhée persistante peut être due à une hypersécrétion ou, le plus fréquemment, à une dysfonction neuromusculaire de la phase orale de la déglutition.
La sialorrhée peut se voir lors de différentes affections neurologiques, telles que la sclérose latérale amyotrophique,1 la maladie de Parkinson,2 après traumatisme crânien ou accident vasculaire cérébral, et lors de maladies neuromusculaires.3,4 Une sialorrhée peut également être observée lors de paralysie des nerfs facial ou glossopharyngé.5
Sur le plan clinique, la sialorrhée engendre une augmentation de la fréquence des soins, à commencer par de nombreux changements d'habits ou de protections mouillés, jusqu'à 15-20 fois par jour. La peau des lèvres et du menton présente une rougeur et quelquefois des excoriations. Les jouets, matériels éducatif ou de communication sont également souillés par la salive et nécessitent des lavages répétés. L'éducation et le développement de l'enfant sont quelquefois compromis en raison de l'impact négatif de la sialorrhée sur l'entourage, la famille et les éducateurs. Enfin, la sialorrhée est encore plus gênante chez un enfant conscient de ce problème, engendrant une diminution de l'estime de soi, perturbant les relations avec l'entourage, et pouvant même conduire à un isolement social.
La salive est produite par les glandes salivaires majeures (glandes sous-maxillaires, parotides et sublinguales) et accessoires. Au total, les glandes salivaires produisent et sécrètent environ 1,5 litre de salive par jour dans la cavité buccale. La majorité de la salive est produite par les glandes sous-maxillaires, soit 70%, 15% proviennent des glandes parotides, et 6% des glandes sublinguales, le reste étant sécrété par les glandes salivaires accessoires.6 La salive sécrétée par les glandes sous-maxillaires et sublinguales est mucoïde, d'aspect visqueux, et représente la sécrétion de base. Sa production varie peu durant la journée et diminue la nuit. La salive produite par les glandes parotides est séreuse, d'aspect aqueux, et est surtout sécrétée lors de stimulation sialogogue olfactive ou gustatoire. Lors de repas, l'augmentation de la sécrétion salivaire parotidienne peut aller jusqu'à 6-7 fois son taux de base.
La salive a plusieurs fonctions importantes : elle lubrifie la cavité buccale, ce qui facilite la mobilisation de la langue et la mastication. Elle permet un nettoyage mécanique des aliments et des débris, régule le pH, et protège les dents. Enfin, de par son contenu en lysozymes et en immunoglobulines, elle contribue à la première phase de la digestion et a un rôle antibactérien.
Les glandes salivaires sont innervées par des fibres motrices sécrétrices parasympathiques. Pour la glande parotide, ces fibres ont un cheminement assez complexe : elles quittent le tronc cérébral et traversent le foramen jugulaire avec le nerf glossopharyngé, pour suivre ensuite le nerf tympanique (nerf de Jacobson). Ce dernier pénètre dans l'os temporal et forme un plexus sur le promontoire de l'oreille moyenne. Les fibres ont ensuite un nouveau trajet intracrânien pour passer dans le foramen ovale et rejoindre le ganglion otique, d'où les fibres post-ganglionnaires rejoignent le nerf auriculo-temporal pour innerver la glande. Les glandes sous-mandibulaires et sublinguales ont des fibres préganglionnaires allant du noyau salivaire supérieur via le nerf facial qu'elles quittent avec les fibres gustatives de la chorde du tympan pour gagner le nerf lingual et le ganglion sous-mandibulaire, d'où partent les fibres post-ganglionnaires destinées aux glandes.
La déglutition est un mécanisme complexe comprenant trois phases : la phase orale, sous contrôle volontaire, qui conduit à la propulsion du bol alimentaire en arrière de la langue dans l'oropharynx, la phase pharyngée et la phase sophagienne. Ces deux dernières sont involontaires. Pour une déglutition normale, il y a nécessité d'une coordination neuromusculaire des mouvements des lèvres, de la langue, du palais, de la mâchoire, du pharynx, du larynx et des muscles respiratoires.
Lors de sialorrhée, une ou plusieurs anomalies de la phase orale sont retrouvées, soit une fermeture incomplète des lèvres, une succion inefficace et un délai entre la succion et la propulsion du bol dans l'oropharynx.3,4Chez ces patients ayant des problèmes neurologiques, d'autres facteurs contribuent à l'incidence et à la sévérité de la sialorrhée, soit la position de la tête, la posture, la taille de la langue et son contrôle, une diminution de la sensibilité orale. Des anomalies dentaires, une obstruction nasale peuvent également être impliquées. Enfin, des facteurs émotionnels ainsi que la capacité de concentration sont à prendre en considération.
La prise en charge des patients avec sialorrhée est multidisciplinaire, et comprend un oto-rhino-laryngologiste et une logopédiste, un dentiste, et quelquefois un neuro-pédiatre.7 Au préalable, une anamnèse détaillée est obtenue, afin d'évaluer l'importance et l'impact de la sialorrhée. Le patient est vu par chacun des spécialistes pour un bilan, après quoi une option thérapeutique est choisie en commun.
L'anamnèse évalue la fréquence de la sialorrhée (constante, fréquente, occasionnelle), son type (séreuse, muqueuse), sa sévérité (nombre de changements d'habits/bavettes par jour), et son éventuelle relation avec des situations, telles que l'exercice physique, une activité plaisante, ou lors d'effort de concentration, de fatigue, durant le sommeil et lors de la prise d'aliments. Il est également demandé aux parents si le patient est conscient ou non de ce problème, et le degré d'importance que cela représente pour les parents, la fratrie et les éducateurs.
Enfin, des questions ayant trait au développement neurologique de l'enfant sont posées, pour préciser les niveaux cognitif, de langage et de motricité.
Chaque spécialiste effectue ensuite un examen clinique. Le médecin-dentiste examine entre autres l'occlusion, l'état dentaire, l'hygiène dentaire et les anomalies associées. La logopédiste évalue les mouvements de la mandibule, des lèvres et de la langue, ainsi que la déglutition (spontanée, sur demande et lors de l'alimentation). Différentes consistances alimentaires sont testées permettant d'évaluer non seulement la déglutition, mais également la mastication et la survenue d'éventuelles fausses routes. Enfin, l'oto-rhino-laryngologiste procède à un examen complet, à la recherche d'une obstruction naso et/ou oropharyngée (obstruction nasale, hypertrophie des végétations adénoïdes ou des amygdales) pouvant contribuer à une non- fermeture de la cavité buccale. Il faut également rechercher un reflux gastro-sophagien qui pourrait aggraver la sialorrhée.
Nous allons passer en revue les différentes options thérapeutiques possibles, en discutant pour chacune d'entre elles leur indication et les résultats envisageables.
Il va de soi qu'en premier lieu tout facteur pouvant contribuer à aggraver la sialorrhée doit être pris en considération et si possible traité. Parmi ceux-ci, signalons l'obstruction des voies aériennes supérieures, une gingivite ou des caries dentaires. Des mesures tendant à améliorer la position assise sont également susceptibles de diminuer la sialorrhée.
Une amélioration spontanée peut être observée chez les enfants de moins de sept ans présentant un retard modéré, surtout lorsqu'ils ont un bon port de tête et peu de dysfonction motrice. Pour ce type de patients, une réévaluation peut être proposée vers 7-8 ans si nécessaire. Certains enfants ont des problèmes généraux très sévères, plaçant la sialorrhée au second plan, et dans ces cas, un traitement n'est pas recommandé. D'autres fois, l'entourage n'attache pas d'importance à ce problème, et il arrive que le patient vienne plus tard, en étant lui-même demandeur d'une prise en charge. Enfin, si la sialorrhée survient suite à une lésion acquise (par exemple traumatisme crânien), il faut bien entendu attendre une récupération maximale, ainsi qu'une absence de progrès depuis au moins six mois avant d'entreprendre un traitement.
La rééducation orale motrice représente le premier traitement de la sialorrhée. La logopédiste joue un rôle crucial dans l'évaluation des capacités orales motrices du patient, et leur potentiel d'amélioration. Si le patient a déjà eu un traitement de ce type, il s'agit d'en apprécier l'efficacité. Ce traitement vise à améliorer la fermeture des lèvres, l'élévation de la mâchoire, et la mobilité linguale. La logopédiste intervient au début du traitement et le supervise, mais les exercices doivent être effectués quotidiennement avec les éducateurs ou les parents. Tout patient doit avoir eu au minimum six mois à un an de rééducation orale motrice avant d'envisager un autre type de prise en charge, en particulier un traitement chirurgical. Cette prise en charge est une première étape indispensable dans le traitement de la sialorrhée ; elle permet d'utiliser les capacités du patient au maximum et, chez un certain nombre de patients, sera la seule modalité thérapeutique nécessaire.
Le biofeedback vise à conditionner le patient à déglutir en réponse à un stimulus auditif. L'enfant porte un walkman qui émet un son environ toutes les 30 secondes, dans le but de lui rappeler de déglutir. Le but de la thérapie est d'augmenter la fréquence de déglutition dans l'idée de diminuer la sialorrhée. En pratique, cette technique nécessite de longues heures de travail, et son efficacité, relative, tend à disparaître à l'arrêt du conditionnement.7Seuls les patients âgés de plus de huit ans, à l'intelligence normale, avec une sialorrhée modérée, sont candidats à un tel traitement. De plus, les éducateurs ou les parents doivent avoir beaucoup de temps disponible !
La thérapie de régulation oro-faciale a été développée à la fin des années 70 et utilise une plaque palatine acrylique modifiée,5,8 avec des «boutons» rajoutés sur les surfaces labiales et palatines de la plaque afin de stimuler la musculature. Cette irritation locale est supposée stimuler le palais mou, et donc initier le réflexe de déglutition, et favoriser la fermeture des lèvres. Cependant, les résultats sont contradictoires : une diminution de la durée de protrusion linguale lors du port de la plaque est observée dans plusieurs études,9,10 tandis que la fermeture des lèvres est améliorée pour certains,10 sans changement pour d'autres.9 De plus, il semble que chez un certain nombre d'enfants, cette plaque soit mal tolérée, d'où une compliance très variable. Selon certains auteurs, une dentition mature est de plus requise afin que la plaque puisse tenir en place, et cela restreint son utilisation à des enfants de plus de six ans,8tandis que d'autres parlent d'une utilisation avant l'âge de quatre ans, faute de quoi un rejet de cette plaque est observé. Cette méthode est souvent couplée à la rééducation orale motrice, et donc son évaluation objective d'autant plus difficile.
Pour mémoire, signalons la radiothérapie à des doses de plus de 600 rads, qui a été utilisée afin de provoquer une atrophie des glandes salivaires. Outre le fait que la dose requise pour atteindre ce but varie d'un individu à l'autre, la salive devient en général plus visqueuse, ce qui n'arrange pas la situation, et le risque de complications à long terme, telles que ostéoradionécrose, sarcomes, caries dentaires n'est pas négligeable. Ce traitement a fort heureusement été abandonné.
Le traitement pharmacologique consiste en l'administration d'anticholinergiques ou d'antihistaminiques, dont l'effet positif a été démontré.11,12Cependant, de tels traitements ont des effets secondaires, doivent être poursuivis la vie durant, et sont par conséquent à réserver en cas d'échec des autres traitements, ou lors de contre-indication à un traitement chirurgical.
Finalement, une chirurgie peut être proposée. Elle est indiquée lorsqu'il persiste une sialorrhée modérée ou importante malgré un traitement conservateur bien conduit, ou lorsque le patient présente une sialorrhée profuse et que, de par sa compréhension limitée, il ne peut suivre un traitement conservateur.7 La chirurgie a pour objectif soit de diminuer la quantité de salive, soit de «re-router» la salive par transposition des canaux salivaires dans l'oropharynx, ou peut associer les deux objectifs. Les interventions réduisant la quantité de salive sont la neurectomie transtympanique, l'exérèse des glandes sous-mandibulaires et la ligature des canaux de Sténon de la glande parotide et/ou des canaux de Wharton de la glande sous-mandibulaire. La diversion de salive s'effectue par repositionnement des canaux de Wharton ou de Sténon dans la loge amygdalienne. Elle est absolument contre-indiquée en cas de fausses routes.
La neurectomie transtympanique consiste à accéder à la caisse du tympan par une tympanotomie transméatale et à sectionner les fibres motrices sécrétrices allant aux glandes submandibulaire et sublinguale via le plexus tympanique (chorde et nerf de Jacobson). Cette procédure est relativement rapide, comporte une faible morbidité, mais environ six mois après l'intervention, la sialorrhée retrouve son niveau antérieur.7 Dans de rares cas, paradoxalement, après neurectomie transtympanique bilatérale, une xérostomie peut même être observée.13 Sans oublier la perte du goût associée à une procédure qui concerne la sécrétion parotidienne, mais ne règle pas le problème principal de la sécrétion de base sous-mandibulaire. Cette intervention tend à être abandonnée.
Wilkie est le premier qui, en 1967, a décrit une chirurgie visant à contrôler la sialorrhée. Cette dernière consistait en l'ablation des glandes sous-mandibulaires et à la fistulisation des canaux de Sténon dans la loge amygdalienne. Cette technique, efficace, comportait un nombre important de complications : parotidite infectieuse, sténose du canal de Sténon, gingivite, xérostomie et caries dentaires. Afin de diminuer le taux de complications, il a ensuite été proposé de ligaturer les canaux de Sténon au lieu de les fistuliser. Malgré cela, le taux de complications était toujours relativement élevé, avec cette fois une sialadénite chronique, et surtout toujours une xérostomie associée. Une autre procédure a été décrite par Laage-Hellman en 1969, consistant à faire une diversion des canaux de Wharton dans la loge amygdalienne, et représente actuellement la technique de choix dans le traitement chirurgical de la sialorrhée. Une exérèse des glandes sublinguales est le plus souvent associée dans le même temps opératoire, car la complication majeure observée après repositionnement des canaux de Wharton est la survenue d'une ranula dans 10% des cas,14 probablement consécutive au traumatisme mécanique des canaux des glandes sublinguales durant la dissection des canaux de Wharton.
La transposition des canaux de Wharton s'effectue par voie endobuccale et ne comporte donc pas de cicatrice externe. Une incision d'un îlot muqueux comprenant les caroncules est effectuée, les canaux de Wharton identifiés et disséqués jusqu'aux glandes sous-mandibulaires, en prenant garde de ne pas léser le nerf lingual. Un tunnel sous-muqueux est préparé depuis l'incision antérieure jusqu'au pilier antérieur de l'amygdale. Les canaux de Wharton sont ensuite passés à travers ce tunnel et la caroncule est suturée à la partie postérieure du pilier antérieur de l'amygdale. En cas d'hypertrophie amygdalienne, une tonsillectomie est effectuée en début d'intervention. Les glandes sublinguales sont également enlevées. Il est important d'éviter de léser les veines du plancher buccal, des ligatures à ce niveau entraînant une importante tuméfaction du plancher buccal en postopératoire.
En postopératoire, une surveillance des voies aériennes est nécessaire, en raison d'un dème du plancher buccal et de la langue, d'où la prescription systématique d'un traitement corticostéroïde. Une antibiothérapie prophylactique est le plus souvent administrée. L'alimentation est difficile les premiers jours, et le patient doit être hydraté par voie intraveineuse. Une couverture antalgique est nécessaire plusieurs jours. La durée du séjour hospitalier est au minimum de trois jours.
Une tuméfaction des glandes sous-mandibulaires est fréquemment observée durant la première semaine après l'intervention sans autres conséquences. Les complications hémorragiques ou infectieuses sont rares. Ainsi que discuté plus haut, la formation d'une ranula survient dans 10% des cas si les glandes sublinguales n'ont pas été excisées. La survenue de caries dentaires sur les incisives et les canines a été rapportée dans une publication,15 mais ne semble pas être un problème si un suivi dentaire régulier est effectué. Enfin, il n'y a pas de xérostomie.
Plusieurs études ont tenté de mettre en évidence la fonction des glandes sous-mandibulaires après diversion des canaux de Wharton au moyen d'une scintigraphie. En 1974, Ekedahl16 a évalué la fonction des glandes sous-mandibulaires après diversion chez onze patients. La scintigraphie n'a pas montré de signes d'atrophie 6-11 mois après la chirurgie. Une étude plus récente portant sur six patients a montré une fonction sous-mandibulaire normale chez quatre patients, tandis que chez deux patients seule une glande sous-mandibulaire était fonctionnelle.17 Enfin, Crysdale et coll.18 ont pu effectuer une scintigraphie chez onze patients : pour cinq d'entre eux, la fonction de la glande sous-mandibulaire était normale des deux côtés, normale d'un côté pour deux patients, et quatre n'avaient pas de glande sous-mandibulaire fonctionnelle. Plusieurs hypothèses ont été avancées, telles qu'une fibrose de la glande entraînant une atrophie, ou un rétrécissement ou un coude du canal de Wharton. Chez tous ces patients, il n'y a pas eu d'épisode de sialadénite pouvant évoquer une obstruction du canal.
Plus récemment, Klem et Mair19 ont proposé une nouvelle intervention chirurgicale, soit de ligaturer les canaux de Wharton et de Sténon, dans le but de diminuer la production de salive et les broncho-aspirations chez cinq patients présentant une dysfonction neuromusculaire sévère ainsi que des pneumonies d'aspiration. Le postulat était que, selon les études scintigraphiques pratiquées après diversion des canaux de Wharton, jusqu'à 50% des glandes pourraient être non fonctionnelles, sans incidence accrue de sialadénite ou de lithiase, ce qui équivaudrait à une ligature des canaux salivaires. La chirurgie a été bien tolérée, avec en postopératoire immédiat une tuméfaction des glandes qui a spontanément disparu en quelques jours. Le suivi moyen postopératoire était de treize mois. Durant cet intervalle, aucun patient n'a présenté d'épisode de sialadénite ou de pneumonie. La scintigraphie a montré une diminution de la fonction de toutes les glandes dont le canal avait été ligaturé, la fonction des glandes sublinguales étant normale. Les auteurs n'ont pas observé de xérostomie, ni une incidence accrue de caries dentaires. Ces résultats sont intéressants, mais il s'agit d'une petite série rétrospective sans suivi à long terme.
Au vu des études publiées dans la littérature, les résultats obtenus après un traitement chirurgical semblent globalement bons, avec une réduction, voire une disparition de la sialorrhée dans 60 à 80% des cas.18,20,21 Il est cependant difficile de comparer les résultats obtenus d'une étude à l'autre pour les raisons suivantes : il y a plusieurs options chirurgicales possibles, les séries sont souvent rétrospectives et de petite taille. Les paramètres relevés pour définir de façon plus objective la sialorrhée et l'état du patient sur le plan neurologique varient également d'une étude à l'autre.
Alors que la majorité des études rapportent des collectifs de quelques dizaines de patients, l'étude de Crysdale et coll.18a représenté à ce jour la plus grande série consécutive de patients non sélectionnés. Au total, 1103 patients ont été évalués durant 23 ans. Une équipe pluridisciplinaire a été mise sur pied en 1976, comprenant un oto-rhino-laryngologiste, une logopédiste et un médecin-dentiste. Les données concernant l'évaluation de la sialorrhée, les recommandations thérapeutiques initiales, les types de chirurgie effectués, les complications chirurgicales et le suivi à long terme ont été systématiquement relevés durant cette période dans une base de données. Les recommandations thérapeutiques en première intention ont été une abstention chez 184 patients, une thérapie orale motrice (192 patients), une correction des facteurs de type postural (35 patients), du biofeedback (51 patients), un traitement médicamenteux (8 patients) et une chirurgie (653 patients). Une chirurgie a finalement été effectuée chez 522 patients, un chiffre élevé expliqué selon les auteurs par le fait que les patients étaient souvent référés après un traitement conservateur de rééducation orale motrice. La chirurgie a consisté le plus souvent en une diversion des canaux de Wharton plus ou moins associée à une exérèse des glandes sublinguales (475 patients). Vingt-neuf d'entre eux ont nécessité une seconde chirurgie, le plus souvent une ligature des canaux de Sténon. Quant à la neurectomie tympanique, elle a été de moins en moins pratiquée au vu des résultats décevants obtenus. Pour l'évaluation à long terme, un questionnaire a été utilisé. Sur une échelle de 2 à 9 (2 étant normal, 9 une sialorrhée abondante) pour quantifier la sialorrhée, le score pré-opératoire était évalué à 8,1, et celui en postopératoire à 4,9, soit une amélioration significative. Enfin, 26 patients ont pu être évalués à long terme par une logopédiste qui ignorait le type de traitement chirurgical. Environ 70% ont obtenu des résultats considérés comme bons. Parmi les huit patients n'ayant pas obtenu un bon résultat, sept avaient les plus mauvais scores en termes de déglutition et de fonction orale motrice. En conclusion, les auteurs pensent qu'un bon résultat chirurgical est obtenu chez les patients avec une sialorrhée modérée et, surtout des capacités orales motrices moyennement altérées.
Ces dernières années, un intérêt croissant s'est développé pour la toxine botulinique A dans le traitement de la sialorrhée. En effet, la toxine botulinique A bloque le relâchement d'acétylcholine dans les terminaisons nerveuses motrices et autonomes. Elle a été utilisée dans le traitement du syndrome de Frey22 ainsi que dans l'hyperhydrose.1 Plus récemment, des études ont démontré une diminution de la production de salive chez l'animal par injection de toxine botulinique A dans les glandes sous-mandibulaires,23 et chez l'homme dans les glandes parotides lors d'affections neurologiques telles que la maladie de Parkinson2,24 ou la sclérose latérale amyotrophique.1Il n'y a pour l'instant pas d'étude publiée relatant l'injection de toxine lors de sialorrhée chez l'enfant.
La sialorrhée chez l'enfant est un problème complexe nécessitant une prise en charge pluridisciplinaire. Une évaluation par plusieurs intervenants permet une approche plus objective de la situation que si la prise en charge reposait sur la seule évaluation des parents ou des éducateurs. Il apparaît également nécessaire dans le futur d'utiliser un index afin de mieux préciser les données relatives à la sialorrhée, ceci dans le but de pouvoir comparer les données d'un patient avant et après traitement, et également d'évaluer l'efficacité d'une modalité thérapeutique chez un groupe de patients. Malheureusement, peu d'auteurs utilisent un tel système, rendant une approche critique difficile.
Le traitement de la sialorrhée est tout d'abord conservateur, la rééducation orale motrice constituant la première étape indispensable. Un traitement chirurgical est à réserver en cas d'échec des modalités conservatrices. Actuellement, le traitement chirurgical de choix apparaît comme étant la reposition des canaux de Wharton associée à une exérèse des glandes sublinguales. Ce traitement permet dans la plupart des cas d'observer une très nette diminution, voire une disparition de la sialorrhée. Chez quelques patients continuant à présenter une sialorrhée profuse, une deuxième chirurgie peut être envisagée, telle qu'une ligature des canaux de Sténon. Dans tous les cas, une surveillance dentaire régulière doit être effectuée en post-opératoire. Enfin, d'autres approches thérapeutiques telles que l'injection de toxine botulinique pourraient représenter les options thérapeutiques du futur dans le traitement de la sialorrhée.