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Les poumons
La mucoviscidose est responsable de l’altération de la fonction respiratoire
La protéine CFTR* est retrouvée dans de nombreux organes du corps humain. Ceci signifie que les personnes atteintes de mucoviscidose peuvent présenter un large éventail de symptômes. Ces symptômes, et leur sévérité, peuvent varier considérablement d’un individu à l’autre. Cette variation dépend du type de mutation du gène CFTR propre à chaque individu, et de son environnement.
La dégradation progressive de la fonction pulmonaire s’impose toutefois comme le principal symptôme de la mucoviscidose.
L’intérieur des poumons est constitué d’un réseau de tubes (les bronches) qui se divisent qui, en s’enfonçant plus profondément dans les poumons, deviennent des tubes de plus en plus petits (les bronchioles). Ce réseau est tapissé de cils très fins qui comme un balai poussent continuellement le mucus vers la sortie.
Voies respiratoires d’une personne non atteinte de mucoviscidose
Le mucus présent à la surface des voies respiratoires emprisonne les germes et les polluants. Ensuite, le mucus est évacué par la vibration des cils, nettoyant ainsi les voies respiratoires.
Afin que les cils soient capables d’évacuer le mucus celui-ci doit être de bonne qualité et pas trop épais ou visqueux.
Voies respiratoires d'une personne atteinte de mucoviscidose
Les personnes atteintes de mucoviscidose ont soit un nombre réduit de protéines CFTR, soit des protéines CFTR défectueuses, ce qui va entraîner une déshydratation du mucus qui deviendra épais et difficile à évacuer.
Chez une personne non atteinte de mucoviscidose, les cils vibratiles peuvent se mouvoir sans entrave, ce qui leur permet de rejeter le mucus et les éventuels agents pathogènes hors des poumons.
Chez une personne atteinte de mucoviscidose, ces mêmes cils ne peuvent pas vibrer en raison de l’épaisseur du mucus : ils ne peuvent donc pas rejeter le mucus et les agents pathogènes hors des poumons.
Cela provoque une accumulation de mucus qui favorise l’inflammation et les infections pouvant ainsi entraîner des symptômes tels que :
- Sifflements
- Essoufflement
- Toux persistante avec des crachats épais (expectorations)
- Infections pulmonaires (à bactéries comme Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa et Burkholderia cepacia)
- Dilatation des bronches (lésion des voies respiratoires conduisant à leur élargissement ; la personne atteinte a des difficultés à inspirer, à expirer et à tousser correctement pour évacuer le mucus)
L’accumulation du mucus peut entraîner des
*CFTR = Cystic fibrosis transmembrane conductance regulator