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Le syndrome adréno-génital touche un nouveau-né sur 9000.
Le syndrome adréno-génital
Dans cette maladie des hormones, les glandes surrénales sécrètent par erreur trop peu de cortisol et trop d'hormones sexuelles masculines. Ce manque de cortisol, lors d'infections fébriles, peut provoquer un état de choc accompagné d'un taux de sucre trop faible dans le sang et d'une perte de sel dans les urines. L'excès d'hormones sexuelles masculines provoque chez la fille une virilisation des organes génitaux externes. Chez le garçon, les organes génitaux semblent normaux mais la puberté survient trop précocement, la croissance s'arrête et il reste stérile.
Le traitement est simple, on administre des comprimés contenant les hormones manquantes dès les premiers jours de vie. Tant que le traitement est poursuivi, l'organisme se maintient en équilibre, le risque d'état de choc est écarté et les hormones sexuelles restent dans les normes.
Ce déséquilibre hormonal touche un nouveau-né sur 9000.
Thérapie:
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Le syndrome répond bien à un traitement substitutif hormonal par voie orale.
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La substitution doit être assurée à vie.
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Le suivi sur le long terme doit être assuré par un pédiatre expérimenté qui puisse effectuer régulièrement les examens cliniques et contrôles nécessaires en laboratoire, en coopération avec un endocrinologue spécialisé en pédiatrie.