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La microtie est une malformation relativement rare qui se caractérise par une hypoplasie du pavillon de l’oreille. De multiples techniques chirurgicales reconstructives ont été développées. Actuellement, les plus utilisées sont la reconstruction par cartilage costal autologue et la reconstruction par implant Medpor. Les auteurs présentent les indications de ces deux techniques, qui permettent d’améliorer considérablement la qualité de vie de jeunes patients.
La microtie touche un enfant sur environ 15 000 naissances et son étiologie demeure à ce jour inconnue. Une hypothèse établie par Craig,1 parle en faveur d’une ischémie tissulaire in utero, résultant en un défaut de fusion durant la cinquième semaine de développement embryonnaire. Cette atteinte peut être associée à d’autres malformations telles que les fentes faciales, les anomalies cardiaques, rénales ou des membres. Les atteintes syndromiques, telles que le syndrome de Goldenhar ou le syndrome de Treacher Collins, sont deux exemples associant des microties à d’autres malformations.
Cette affection rare est bilatérale dans 15 à 20% des cas et se rencontre plus fréquemment chez les garçons. Lorsque l’atteinte est unilatérale, l’oreille droite est plus fréquemment touchée.
Plusieurs facteurs de risque peuvent favoriser le développement des microties, notamment l’exposition prénatale à l’isotrétinoïne, au thalidomide, à l’alcool et au mycophénolate. D’autres facteurs tels que le diabète maternel ou une naissance plus avancée dans la fratrie peuvent également jouer un rôle favorisant dans le développement de cette pathologie.2
Les microties sont classifiées selon trois grades (figure 1) :
Grade I : malformation mineure du pavillon avec une oreille plus petite, mais présence de toutes les structures de l’oreille externe.
Grade II : toutes les structures de l’oreille externe sont présentes, mais un manque de tissu et une déformation significative existent. Le conduit auditif externe manque également.
Grade III : présence de quelques structures, voire absence totale d’éléments reconnaissables de l’oreille externe ou anotie. Présence fréquente du lobule qui est dans une position antérieure. Forme typique de cacahuète.
De multiples techniques chirurgicales ont été développées dans le but de recréer la forme tridimensionnelle complexe du pavillon de l’oreille.
La reconstruction par cartilage costal autologue est une technique développée par Tanzer dans la fin des années 50. Elle fut reprise par Brent selon quatre étapes, dans les années 80 et actualisée par Nagata en deux étapes depuis 1992.
La technique développée par Brent 3 comporte quatre temps opératoires. Dans un premier temps, on effectue le prélèvement des côtes controlatérales à l’oreille à reconstruire. Les premières côtes flottantes sont sculptées, puis assemblées en une maquette reproduisant la forme tridimensionnelle complexe du pavillon. Celle-ci est placée sous la peau rétroauriculaire. Le deuxième temps opératoire permet la transposition du lobule, fréquemment positionné en avant de sa place habituelle. La troisième étape permet la construction du tragus en utilisant une greffe composée de peau et de fibrocartilage prélevés sur le mur postérieur de la conque opposée. Finalement, le dernier temps est consacré au décollement de l’oreille. Un recouvrement par une greffe de peau totale prélevée sur la face interne du bras ou dans le pli inguinal est mis en place dans le nouveau sillon rétroauriculaire.
Cette technique fut reprise par Nagata 4 dans les années 90 et simplifiée en deux temps opératoires. Dès le premier temps, le lobule est transposé sur la maquette de cartilage qui a été insérée sous la peau et le tragus est directement intégré à la maquette. Il en résulte une combinaison des trois premiers temps opératoires de Brent en une seule étape. Elle comporte pour avantage une diminution du nombre d’anesthésies pour le patient avec un résultat tout aussi satisfaisant (figure 2).
Le Medpor est un implant de polyéthylène poreux. Il est utilisé depuis les années 90 dans la reconstruction de la tête et de la face, et également en chirurgie esthétique telles les augmentations du menton ou les rhinoplasties.
Il possède comme propriété physique une excellente biocompatibilité. Jusqu’à ce jour, il n’a pas été observé de réactions allergique, antigénique ou carcinogénique. Ce matériau est non résorbable et reste stable au cours des années. Les implants en Medpor sont facilement façonnables grâce à leurs propriétés thermoplastiques. De plus, il a été observé une néovascularisation au sein de ses pores mesurant entre 100 et 200 μm, améliorant son intégration.5,6
Pour remplacer le cartilage auriculaire manquant, une maquette préfabriquée en Medpor est utilisée. Celle-ci est composée de deux parties distinctes qui sont facilement assemblées par thermocollage avec une pincette bipolaire (figure 3).
La procédure de reconstruction se fait en un seul temps selon la technique développée en 1991 par Reinisch.7 Après rasage de la région temporale, une incision en Y est effectuée. Les reliquats cartilagineux sont retirés lorsqu’ils sont présents. Un lambeau cutané rétroauriculaire est conservé pour reconstruire la future conque, tout comme le lobule. Le fascia du muscle temporal est repéré et décollé pour en faire un lambeau. Celui-ci est pédiculé sur l’artère temporale superficielle. Après avoir été préalablement assemblée et adaptée à l’oreille controlatérale grâce à un calque transparent retraçant la position de l’œil par rapport à l’oreille normale, la maquette de Medpor est désinfectée dans une solution bétadinée et enveloppée dans le lambeau de fascia temporal superficiel. Deux drains en aspiration douce permettent un bon accolement à la maquette. Des greffes de peau totale sont prélevées. Celle prise au niveau rétroauriculaire controlatéral permet de recouvrir la face antérieure de la nouvelle oreille reconstruite. La greffe de peau totale prélevée au niveau abdominal permet de refermer les deux régions rétroauriculaires. Une coque de protection est disposée et permet une cicatrisation sans risque de traumatisme physique. Les drains sont retirés après cinq jours (figure 4).
Nous effectuons des reconstructions de pavillon de l’oreille depuis plus d’une dizaine d’années à Lausanne et utilisons de préférence les implants en Medpor. Notre expérience dans le domaine nous a montré que les reconstructions par cartilage costal autologue étaient plus difficiles à réaliser en raison d’une longue courbe d’apprentissage. Nous avons également observé une résorption cartilagineuse à long terme dans quelques cas.
La reconstruction par implant Medpor donne de très bons résultats esthétiques prédictibles. La prothèse reste stable au cours des années et nous n’avons observé aucune résorption. La difficulté principale de cette reconstruction est la création du sillon rétroauriculaire et l’obtention d’un décollement postérieur suffisant. La prothèse Medpor reste fréquemment accolée à la région temporale. L’implant est également rigide au toucher, ce qui peut parfois gêner certains patients. Cependant, les résultats sont très satisfaisants pour les patients (figure 5).
Nous n’avons pas observé de complications majeures avec cette technique. Deux patients ont présenté une alopécie temporale dans la zone de prélèvement du lambeau de fascia temporal superficiel. Un de ces patients a présenté une alopécie transitoire avec cicatrisation complète en quelques mois. Le second patient a bénéficié d’une correction chirurgicale par lambeau de rotation du cuir chevelu après la mise en place d’un expanseur.
Deux patients ont présenté une nécrose partielle du lambeau et une exposition du Medpor. Les deux cas ont pu être corrigés par un lambeau local et un lambeau chinois, respectivement. Le matériel prothétique n’a pas nécessité de retrait.
Une alternative aux reconstructions chirurgicales peut être proposée lorsque la chirurgie n’est pas souhaitée. Les épithèses sont des prothèses en silicone fixées sur des implants à ancrage osseux. Ces derniers sont implantés en anesthésie locale. Une hygiène quotidienne des implants est nécessaire pour éviter tout risque de surinfection locale. Ces prothèses sont sujettes à la décoloration et doivent être remplacées tous les deux ou trois ans (figure 6).
La microtie peut s’accompagner d’une agénésie du conduit auditif externe, ainsi que d’une malformation ossiculaire.
Cette malformation se reconnaît par une sténose ou une absence de conduit auditif externe. A cela peut s’ajouter une fusion des osselets. Les enfants présentant une surdité unilatérale ne requièrent pas de chirurgie sur le plan auditif ni d’appareillage tant que l’oreille controlatérale possède une audition normale. En effet, l’oreille saine compense le côté atteint et il n’y a pas de retard dans l’acquisition du langage.8
En cas de surdité bilatérale, un appareillage audioprothétique peut être proposé :
Le BAHA (Bone Anchored Hearing Aid) est un dispositif permettant la réhabilitation des surdités de transmission par conduction osseuse, au travers d’un implant en titane fixé en région mastoïdienne (figure 7).
Le système Soundbridge est un implant de l’oreille moyenne qui transmet directement les ondes sonores sous forme de vibrations au niveau des structures de l’oreille moyenne. Ce système n’est pas compatible avec les IRM (figure 8).
A. Implant en titane au niveau rétroauriculaire. B. Boîtier du BAHA se clippant sur l’implant en titane.
L’implant BAHA (Bone Anchored Hearing Aid) est un dispositif permettant la réhabilitation des surdités de transmission par conduction osseuse, au travers d’un implant en titane fixé en région mastoïdienne. (Copyright Cochlear Limited).
Le système Soundbridge est un implant de l’oreille moyenne qui transmet directement les ondes sonores sous forme de vibrations au niveau des structures de l’oreille moyenne. (Avec l’aimable autorisation de MED-EL).
Au vu de notre expérience lausannoise, la reconstruction du conduit auditif externe peut engendrer des complications telles qu’une resténose du conduit et des risques importants de surinfection, raisons pour lesquelles nous ne reconstruisons pas le conduit auditif externe. Les surdités bilatérales ont été traitées par BAHA.
La reconstruction du pavillon de l’oreille par implant Medpor peut être effectuée chez un enfant dès l’âge de cinq ans, voire quatre ans s’il est coopératif. Les reconstructions par cartilage costal autologue nécessitent une croissance suffisante du greffon, ce qui reporte l’intervention vers l’âge de dix ans. La morbidité est diminuée dans les cas de Medpor en limitant le nombre d’anesthésies et en évitant la prise de cartilage costal.
La technique de Reinisch est plus simple et plus aisément reproductible que la technique par greffe de cartilage costal, car cette dernière nécessite une longue courbe d’apprentissage avant de pouvoir rétablir l’architecture complexe du pavillon de l’oreille et ainsi d’obtenir des résultats esthétiques satisfaisants. Cette chirurgie permet une excellente reconstruction dans les mains de chirurgiens expérimentés.
Le Medpor reste un corps étranger, malgré sa bonne biocompatibilité, avec un risque augmenté de surinfection et d’exposition. Cependant, l’infection reste traitable sans extraction obligatoire de l’implant et une couverture par lambeau peut permettre la fermeture d’une exposition. L’utilisation de l’implant Medpor donne de bons résultats esthétiques prédictibles.
Malgré une recherche active dans le domaine de la bio-ingénierie tissulaire, et en particulier dans le domaine du cartilage, un tissu combinant les caractéristiques les plus proches du cartilage humain reste encore à développer.
> Un enfant présentant une microtie doit bénéficier d’un examen minutieux à la recherche d’autres anomalies associées
> Un bilan audiologique et une imagerie doivent être effectués afin de détecter des atteintes associées du conduit auditif externe, de l’oreille moyenne ou de l’oreille interne
> Une reconstruction du pavillon peut être envisagée dès l’âge de cinq ans, voire quatre ans, si l’enfant est coopératif