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Les maladies de la macula sont des maladies qui touchent le centre de la rétine, et donc aussi la zone d’acuité maximale.
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INTRODUCTION
Les maladies de la macula peuvent entraîner des troubles progressifs de la vision, pouvant aller jusqu’à la perte de la capacité de lecture. À long terme, il devient également plus difficile de regarder la télévision, de conduire une voiture, d’effectuer des travaux manuels, de reconnaître les visages et de reconnaître les choses que l’on tente de fixer. Cependant, le champ visuel externe est rarement affecté et il n’y a donc pas de risque réel de cécité. Les maladies de la macula comprennent : la dégénérescence maculaire liée à l’âge, l’œdème maculaire en cas de diabète ou après une occlusion vasculaire sur la rétine (thrombose), la formation spontanée d’un trou au milieu de la rétine (foramen maculaire), la cicatrisation spontanée (gliose épirétinienne ou fibroplasie), toutes deux résultant généralement d’un décollement naturel du corps vitré, et les effets indésirables de certains médicaments.
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CAUSES
Une jeune rétine saine avec une tête de nerf optique (papille), Un centre rétinien (macula) et des vaisseaux (artères et veines).
L’âge est la cause la plus fréquente et la plus connue des altérations de la macula. Avec l’âge, le risque de développer des maladies de la macula augmente considérablement, en particulier pour la dégénérescence maculaire due à l’âge, qui est l’altération la plus courante du centre de la rétine et qui peut être traitée. Les autres maladies de la macula, qui entraînent également une diminution et une distorsion de la vision, sont multiples. Avec l’âge, des cicatrices sur la rétine ou des trous dans la zone du centre visuel peuvent se développer. De plus, en cas de maladies vasculaires, le liquide provenant des vaisseaux peut pénétrer dans les tissus et entraîner un gonflement du centre de la rétine (œdème maculaire), par exemple après une occlusion des vaisseaux rétiniens ou en cas de diabète. Plus rarement, des maladies rhumatoïdes ou d’autres maladies inflammatoires, des opérations oculaires antérieures, des médicaments ou des maladies héréditaires peuvent être à l’origine d’une maladie maculaire. Dans de nombreux cas, un diagnostic précoce permet, suivant les résultats, de recourir à un traitement médicamenteux ou une intervention chirurgicale.
Maladies nécessitant une opération de la macula
Si c’est une déficience mécanique du centre de la rétine qui a entraîné une perte de l’acuité visuelle et une perturbation de la vision binoculaire, celle-ci peut se résorber spontanément. Si ce n’est pas le cas, ou s’il y a déjà une perturbation et des dommages visuels avancés, elles ne peuvent souvent être stabilisées qu’en retirant le corps vitré. Les problèmes principaux sont :
- La présence d’une couche de tissu cicatriciel (membrane) au centre de la rétine avec distorsion des cellules sensorielles de la rétine
- Un trou au milieu de la rétine (trou maculaire)
- Des opacifications vitreuses gênantes, qui troublent la vue
- Une inflammation avec gonflement du centre de la rétine (œdème maculaire)
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SYMPTÔMES
Le test de la grille d'Amsler fournit des informations quant à la vision déformée du patient.
Une maladie maculaire se développe généralement lentement et sans douleur mais, dans certains cas, elle peut s’accompagner d’une détérioration relativement rapide de la vision.
Les symptômes d’une maladie maculaire sont les suivantes :
- Une diminution de la vision pendant plusieurs jours ou semaines, généralement dans un seul œil, comme à travers un voile
- Une vision floue et déformée (les lignes droites sont ondulées)
- Une augmentation de la sensibilité à l’éblouissement et de la perception de la lumière
- Un champ de vision normal
Un diagnostic précoce est important, car le pronostic et la possibilité de traitement en dépendent dans de nombreux cas.
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TRAITEMENT
Les possibilités de traitement des maladies maculaires sont multiples.
Selon la cause du gonflement de la rétine et du risque d’aggravation, il est possible d’essayer en premier de traiter la maladie avec des gouttes ophtalmiques. Mais, dans la plupart des cas, les chances de succès sont si faibles que l’on tente, en injectant un médicament dans la cavité vitréenne, de sceller temporairement les vaisseaux qui fuient et de décongestionner le gonflement, ou de supprimer l’inflammation. Une solution à long terme peut consister en une thérapie au laser pour oblitérer les vaisseaux et réduire la demande en oxygène de la rétine. Toutefois, cette opération ne doit pas être effectuée exactement au centre de la rétine, puisqu’une cicatrice entraînerait une perte définitive de la vision. C’est pourquoi, dans la plupart des cas, la thérapie au laser n’est pas une option et des médicaments devront régulièrement être injectés dans le corps vitré.
En cas de cicatrisation sur la rétine ou de trou dans la rétine au niveau du centre visuel, un traitement chirurgical éliminant la cicatrice permet souvent d’obtenir une stabilisation du centre rétinien, voire, dans de nombreux cas, une amélioration de la vision.
Si ce sont des maladies générales telles que le diabète, l’hypertension, les maladies rhumatismales et infectieuses qui sont responsables de l’œdème maculaire, elles doivent être traitées, et généralement, une approche en collaboration avec le médecin de famille en tant que coordinateur semble judicieuse.
Il est souvent impossible de prédire le succès de la récupération de l’acuité visuelle. Dans la plupart des cas, il est possible d’améliorer la maladie maculaire, mais nous ne pouvons pas influencer la maladie sous-jacente est à son origine. Par conséquent, nous pouvons souvent stabiliser la fonction visuelle, mais nous ne pouvons pas l’améliorer à long terme et retrouver celle d’avant la maladie.
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PROBLÈMES GÉNÉRAUX ET COMPLICATIONS
Tout d’abord, il faut préciser que toutes les interventions sur la macula sont très sûres et les complications rares. La plupart des problèmes et complications sont traitables et leur pronostic est bon. Les complications graves et irréversibles, qui peuvent apparaître en cas d’une hémorragie ou d’une infection grave, sont heureusement extrêmement rares (pour les injections dans l’œil 1/3 000, pour la chirurgie de la rétine 1/1 000).
Néanmoins, ce traitement n’est recommandé que si l’on estime que le risque de détérioration ou de perte de la fonction visuelle sans chirurgie est sensiblement plus élevé qu’avec la chirurgie.
Injections dans l’œil
Un gonflement prolongé du centre de la rétine entraîne des troubles visuels progressifs, pouvant aller jusqu’à la perte de la capacité de lecture. L’objectif du traitement par injection dans le corps vitré est d’empêcher toute nouvelle perte de vision.
L’injection d’un médicament dans la cavité vitréenne permet de réduire le gonflement du centre rétinien et de rétablir la fonction visuelle. Dans le même temps, nous pouvons voir comment la rétine réagit au traitement et en tirer profit. Les médicaments suivants sont généralement disponibles pour traiter votre maladie sous-jacente :
- Avastin ®
- Lucentis ®
- Eylea ®
- Ozurdex
- Injection de visudyne et traitement laser de la macula
- Triamcinolone et dexaméthasone
Les trois premiers médicaments sont conçus pour réduire la croissance de vaisseaux sanguins indésirables sur la rétine, provoquée par un métabolisme rétinien perturbé. En effet, les vaisseaux nouvellement formés, aux parois vasculaires plus faibles, engendrent une fuite de liquide entre les cellules sensorielles de la rétine (œdème) ce qui entraîne une détérioration de la vision. Ces médicaments peuvent également réduire le risque de saignements au centre de la rétine. Lucentis et Macugen ont été conçus principalement pour le traitement des yeux, Avastin pour le traitement des maladies tumorales. Cependant, des études récentes ont montré qu’il a également un effet très bénéfique sur la formation de nouveaux vaisseaux sanguins dans l’œil. Toutefois, ce traitement n’a pas encore été approuvée en Suisse (traitement « off-label »). Le quatrième et cinquième médicament, qui sont des préparations à base de cortisone ayant des effets durables dans l’œil, traitent la réaction inflammatoire du tissu, étant à la fois la cause et la conséquence du gonflement de la rétine. Cette réaction peut également entraîner la disparition de l’œdème.
L’intervention dure quelques minutes et elle est pratiquée en ambulatoire. Avant l’intervention, l’œil est anesthésié à l’aide de gouttes, la peau est désinfectée et l’œil est recouvert de tissus stériles. Ensuite, le médicament est injecté dans la cavité vitréenne à l’aide d’une aiguille très fine. La vision n’est pas affectée de manière significative par cette opération, cependant, des points ou des ombres peuvent apparaitre temporairement. Un contrôle est généralement effectué environ 4 semaines après, afin d’évaluer le succès du traitement et de déterminer s’il est utile de le répéter. Il n’est pas normal qu’une douleur, une perturbation visuelle croissante ou d’autres changements inhabituels de l’œil surviennent avant ce délai. Il est donc nécessaire de nous contacter immédiatement.
Problèmes liés au traitement de l’œdème maculaire
Il est impossible de prédire le succès de la récupération de l’acuité visuelle. Dans la plupart des cas, nous pouvons améliorer l’œdème maculaire, mais nous ne pouvons pas influencer la maladie sous-jacente qui a été à son origine. Par conséquent, nous pouvons souvent stabiliser la fonction visuelle, mais pas l’améliorer au point qu’elle soit identique à celle d’avant l’apparition de la maladie.
Les médicaments dont nous disposons ont tous une durée d’action limitée, généralement comprise entre un et trois mois. Par conséquent, si le traitement est efficace, des injections sont nécessaires sur le long terme, en fonction de l’évolution de la maladie. Après environ 5 à 6 injections médicamenteuses dans la cavité vitréenne, on obtient souvent une stabilisation temporaire, de sorte qu’un délai de plusieurs mois entre chaque injection, ou des intervalles plus longs encore, seront possibles.
Problèmes et complications
Les injections dans l’œil provoquent souvent des hémorragies conjonctivales bénignes. Dans de rares cas, une hémorragie peut survenir dans la cavité vitréenne, ce qui peut entraîner une altération temporaire de la vision. Le saignement se résorbe généralement en quelques jours et peut aller jusqu’à 4 à 6 semaines. Parfois, ce sont les médicaments eux-mêmes qui peuvent occasionnellement provoquer une vision trouble, jusqu’à leur résorption.
Des augmentations temporaires de la pression intraoculaire peuvent également se produire. Il est donc nécessaire de la contrôler. De plus, le développement d’une cataracte (opacification du cristallin) peut être favorisé. Des mouvements brusques de la tête pendant l’injection peuvent, très rarement, endommager le cristallin ou la rétine, et ainsi provoquer une cataracte, une dislocation du cristallin artificiel ou un décollement de la rétine.
La complication la plus grave, mais très rare, est une infection de l’intérieur de l’œil (endophtalmie), qui peut entraîner la perte de l’œil (fréquence d’environ 1:10 000 injections). Seule une intervention chirurgicale immédiate et la prise d’antibiotiques peuvent la soigner. Les signes typiques de l’endophtalmie sont : l’apparition de fortes douleurs de pression, et non de corps étrangers, une rougeur et une détérioration de la vision 2 à 6 jours après l’injection. Si ces symptômes se manifestent, vous devez nous contacter immédiatement ou consulter votre ophtalmologue.
Chirurgie du centre de la rétine
En retirant le corps vitré, nous pouvons enlever de la rétine tous les facteurs mécaniques et troubles optiques dérangeants. Toutefois, une amélioration de la fonction visuelle ne peut être obtenue que si la structure de la rétine n’a pas encore été endommagée de manière irréversible. Elle peut se rétablir à long terme grâce au redressement des cellules sensorielles. Cela peut prendre plus d’un an. Sans traitement, il est souvent impossible d’améliorer la vision, et dans la plupart des cas, si l’œil n’est pas opéré, la fonction visuelle continue à se détériorer.
Le corps vitré, qui a perdu sa fonction de soutien et qui est en partie responsable des troubles visuels existants, est retiré de l’œil et remplacé. Il s’agit généralement d’un remplissage par de l’air ou du gaz, qui sera absorbé par le corps dans les quatorze jours suivant l’opération puis remplacé par un liquide vitreux aqueux nouvellement formé, qui ne posera plus de problèmes.
Les opérations au centre de la rétine (vitrectomie) s’effectuent de manière sûre et fiable sous anesthésie locale. En fonction de la durée de l’opération et des actes réalisés, il arrive souvent que des douleurs qui demandent à être traitées, apparaissent lorsque l’anesthésie se dissipe. Par ailleurs, la pression oculaire étant faible, le risque d’hémorragie secondaire augmente lors d’un effort. Au cours des deux premiers jours, l’œil est sensible et a besoin de repos : les efforts physiques doivent être évités. C’est pourquoi nous préférons un traitement en milieu hospitalier. En raison du remplissage à l’air ou au gaz, vous n’êtes pas autorisé à séjourner à des altitudes supérieures à 700m au-dessus du niveau de la mer, et ceci pendant environ 8 jours. Vous devez en tenir compte lors de l’organisation de votre voyage de retour. Au cours des quatorze premiers jours suivant l’opération, l’acuité visuelle est réduite à la perception de la lumière et du mouvement. Puis elle revient généralement rapidement au niveau d’avant l’opération.
L’acuité visuelle maximale ne peut être atteinte qu’un an après l’opération. Bien que nous espérions une amélioration de l’acuité visuelle, l’opération est essentiellement pratiquée pour stabiliser la situation de la rétine et empêcher une nouvelle détérioration de la vision.
S’il n’y a pas eu d’opération de la cataracte avant la chirurgie de la rétine, il faut s’attendre à ce que l’ablation du corps vitré favorise la formation ou la progression de l’opacité et du cristallin (cataracte), dans les 6 mois suivant l’intervention. Si cette dernière devient optiquement gênante, elle peut alors être opérée.
Dans les premiers jours suivant l’opération, des variations de la pression oculaire peuvent apparaitre et elles devront être traitées. En cas de saignement postopératoire, le rétablissement de l’acuité visuelle sera retardé.
Dans la majorité des cas, l’ablation du corps vitreux s’effectue sans problèmes majeurs ou imprévisibles et ne met pas la stabilité de la rétine en danger. Néanmoins, on découvre parfois des déchirures de la rétine à la fin de l’opération. Elles sont alors traitées au froid ou au laser, car elles pourraient, par la suite, provoquer un décollement de la rétine. Dans environ 3 à 5 % des cas, généralement dans les 4 semaines suivant l’opération, il peut se produire une déchirure et un décollement de la rétine qui doivent être opérés immédiatement. Dans de rares cas, si la rétine n’est pas suffisamment stable, le remplacement du corps vitré par de l’huile de silicone est nécessaire afin d’assurer sa stabilité après l’opération. Dans ce cas, une nouvelle intervention pour enlever l’huile de silicone sera nécessaire à une date ultérieure.
Une hémorragie grave, une infection, la détérioration de la vision ou même la perte de la vision ou de l’œil sont extrêmement rares (moins de 1:1 000), mais toujours possibles. Si l’une des complications mentionnées plus haut survient, une nouvelle opération est généralement nécessaire pour obtenir le meilleur résultat possible.
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EXAMEN
L’examen et le traitement d’une maladie maculaire sont effectués par nos soins sur recommandation médicale, de préférence par votre ophtalmologue, avec qui nous assurerons également le suivi des soins. Suite à lettre de recommandation, nous proposons aux patients un examen ambulatoire pendant nos horaires de bureau.
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A. ÉVALUATION DE LA FONCTION VISUELLE ET PRÉVISIBILITÉ DU SUCCÈS DU TRAITEMENT
Nous examinons d'abord la réfraction et la pression oculaire avec l’« Autoréfractométre ».
Contexte
La macula constitue le centre de la vision. Elle n’est développée que chez les primates et les humains, c’est pourquoi eux-seuls atteignent une résolution d’image suffisamment élevée leur permettant la lecture. Les exigences extrêmement élevées imposées au métabolisme des photorécepteurs pour la haute performance, sont largement résolus aujourd’hui. Par contre, les processus qui provoquent une détérioration liée à la vieillesse ou aux maladies dégénératives, telles que la rétinite pigmentaire, la fibroplasie épirétinienne, la maculopathie diabétique, etc. ne sont que très vaguement compris dans leur principe. Des premières approches thérapeutiques grâce à des injections intravitréennes permettant de colmater les fuites de vaisseaux (thérapie anti-VEGF, par exemple Lucentis ou Avastin), sont dorénavant possibles. Mais il n’existe pas de prophylaxie pour prévenir ces maladies.
Cependant, le plus grand problème dans le traitement des maladies du centre de la rétine reste l’évaluation de la fonction visuelle centrale et la possibilité d’une récupération fonctionnelle après l’intervention. La détermination de l’acuité visuelle couramment utilisée, permet une mesure très précise et reproductible de cette dernière en un point (lecture d’une lettre), ce qui n’a pas beaucoup d’importance pour la vie de tous les jours. En conséquence, les patients ne sont souvent pas satisfaits de leur fonction visuelle malgré une très bonne acuité visuelle mesurée, ou peuvent avoir besoin de loupes relativement fortes pour pouvoir lire. Ils ne reconnaissent souvent qu’une lettre isolée avec netteté mais ne peuvent pas lire un mot entier, car ils ont de grands espaces au centre et une vision très peu contrastée. Il faut s’imaginer cela comme un puzzle dans lequel manquent 50 % des pièces. Même si le cerveau peut compléter l’image, la qualité de l’information et la vitesse d’acquisition des images sont très réduites.
Par conséquent, pour évaluer et décrire la fonction maculaire, des tests supplémentaires tels que la vitesse de lecture, la mesure des points et des zones de défaillance dans le champ visuel central, seraient probablement beaucoup plus appropriés. Du fait que cela implique des efforts considérables, cela n’est pas encore étudié de manière systématique. Cependant, une meilleure évaluation de la fonction visuelle peut permettre d’améliorer considérablement la prévisibilité du succès du traitement, par exemple après une intervention chirurgicale. C’est pourquoi nous travaillons depuis longtemps à une analyse plus détaillée de la fonction maculaire et de son importance pour le traitement des maladies du centre de la rétine.
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B. ÉVALUATION DE LA FONCTION VISUELLE ET PRÉVISIBILITÉ DU SUCCÈS DU TRAITEMENT
OCT (tomographie par cohérence optique) : examen utilisant la technologie de balayage laser (Heidelberg Spectralis HRA).
Situation actuelle et limites du traitement
La possibilité de traiter les maladies maculaires a considérablement augmenté au cours de ces cinq dernières années, grâce aux améliorations techniques et au développement de nouveaux médicaments. Jusqu’à présent, le manque d’options de traitement, empêchait de quantifier les troubles visuels dont se plaignaient les patients. Grâce aux nouvelles possibilités de traitement, il est maintenant possible d’offrir à chaque patient un traitement adapté à sa situation et de prévoir le bénéfice fonctionnel de la thérapie. C’est pourquoi les patients atteints de maladies maculaires sont généralement orientés vers des centres spécialisés, tels que la clinique ophtalmologique de Berne à l’hôpital Lindenhof. Ici, nous avons la possibilité d’examiner la morphologie du centre rétinien avec une résolution de 3 à 5μm, en utilisant une technologie de balayage laser à haute résolution, sans aucun stress pour les patients. Ainsi nous pouvons souvent expliquer les troubles ressentis d’un point de vue morphologique. Cela nous permet de proposer à chaque patient, des solutions adaptées à leur situation. En règle générale, on constate également une très bonne récupération morphologique du centre de la rétine pendant le traitement. Le traitement est donc très satisfaisant dans de nombreux cas. Malgré une situation morphologique très satisfaisante, le gain fonctionnel reste inférieur aux attentes des patients dans près d’un tiers des cas. Cela peut être dû au fait que la fonction visuelle n’a pas été suffisamment décrite par la mesure de l’acuité visuelle et que nous obtenons donc une amélioration de l’acuité visuelle mais pas de la fonction visuelle, en particulier en ce qui concerne la lecture. D’autre part, nous n’avons actuellement aucune possibilité d’évaluer le possible gain fonctionnel après une intervention.
Nous avons donc essayé d’ajuster notre équipement en appareils, de sorte à pouvoir mieux décrire la situation fonctionnelle et morphologique du centre de la rétine et, dans un deuxième temps, d’évaluer s’il est possible de prédire le succès postopératoire de la vision, sur la base de certains résultats préopératoires.
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C. ÉVALUATION DE LA FONCTION VISUELLE ET PRÉVISIBILITÉ DU SUCCÈS DU TRAITEMENT
Analyse par microperimétrie à l'aide du Nidek MP1.
Méthodes de l’appareil
Le développement des appareils – effectué en fonction de l’évolution de la thérapie et donc des besoins de la médecine – a apporté des améliorations considérables ces dernières années. Parmi les possibilités d’examen morphologique et de documentation, l’analyse OCT à haute résolution occupe la première place. Ce n’est que ces dernières années que la technologie OCT (Spectral Domain OCT) a permis une évaluation suffisamment différenciée de la situation anatomique en ce qui concerne la résolution des structures anatomiques (<5μm) et qu'une corrélation des paramètres morphologiques et fonctionnels devient significative et utile. L'examen OCT est maintenant considéré comme l'examen le plus important pour l'évaluation du centre de la rétine et pour l'évaluation du succès du traitement des maladies maculaires. Cependant, la méthode est principalement utilisée pour détecter la présence de dommages ou de gonflements au centre de la rétine (œdème maculaire) et son influence thérapeutique. Jusqu'à présent, l'étude du contour fovéal (site d’acuité maximale) ainsi que de la densité des photorécepteurs et leur corrélation avec les paramètres fonctionnels ou l'estimation d'un éventuel gain fonctionnel, n'ont été signalés que dans des observations de cas isolés. Grâce à l’utilisation de procédés numériques, la qualité de la photographie du fond de l’œil et de l'angiographie a atteint, depuis longtemps, un niveau de valeur informative suffisamment élevé. Toutefois, grâce à la grande sensibilité des photodétecteurs, l'exposition des patients à la lumière est devenue nettement plus faible, de sorte que ces examens peuvent être effectués sans que les patients ne soient trop incommodés. Les méthodes d'examen fonctionnel permettant de déterminer l'acuité visuelle, l'acuité et la vitesse de lecture ainsi que le champ visuel central, sont désormais contrôlées par ordinateur et largement standardisées. Depuis quelques années, s’est ajoutée la microperimétrie qui permet une évaluation tout à fait reproductible de la sensibilité de la rétine centrale et du comportement de fixation. Cette méthode génère de nouveaux résultats de mesure qui, jusqu'à présent, ne pouvaient être évalués qu'au cours de la maladie et n'ont pas encore été systématiquement comparés aux tests existants. La valeur de ces résultats est probablement nettement supérieure aux méthodes établies (acuité visuelle, besoin de grossissement, acuité de lecture, examen du champ visuel). Jusqu'à ce jour, un seul appareil d'analyse microperimétrique est disponible sur le marché, et ce depuis peu. Il est actuellement en cours d'évaluation dans de nombreux centres européens, dont le nôtre. A ce jour, aucun test comparatif avec d'autres tests fonctionnels n’a été effectué, en raison de l’implication d’un grand nombre de personnel. Cela est particulièrement vrai pour le comportement de fixation (la capacité d'un patient à fixer un point) et la récupération après un stress lumineux chez les patients atteints de maladies maculaires. En résumé, la fonction et le succès éventuel d'un traitement des maladies maculaires peuvent être assez bien prédits. Cependant, la plupart des tests sont basés sur les déclarations subjectives des patients et nécessitent une grande capacité de concentration, notamment lorsque l'acuité visuelle est nettement réduite, ce qui limite leur reproductibilité et leur signification.