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Présentation d'une patiente de 57 ans, ayant une fièvre d'origine indéterminée, associée à une asthénie et à une perte de poids depuis un mois. L'anamnèse et l'examen clinique ne sont pas contributifs. Les analyses sanguines montrent un important syndrome inflammatoire. Les autres tests paracliniques sont normaux. Ce sont finalement des examens sophistiqués (CT-scan et FDG PET-scan) qui permettent le diagnostic d'artérite giganto-cellulaire, confirmé par la biopsie des artères temporales. Le diagnostic différentiel et le traitement sont discutés.
Une patiente de 57 ans, en bonne santé habituelle, a pour seuls antécédents, des problèmes gynécologiques bénins. Elle porte un stérilet en association à un traitement hormonal. Elle est traitée par clonazépam et amitriptyline pour un état dépressif suite à la perte récente de son emploi. Elle se présente avec une baisse de l'état général, un état fébrile vespéral, récurrent à 38-39°C, depuis un mois. A l'admission, elle se plaint de sudations, de perte d'appétit avec une perte de 7 kg en deux mois et de quelques céphalées, tantôt temporales, tantôt occipitales, cédant sous paracétamol. Elle note également des pertes vaginales noirâtres. L'examen clinique est strictement normal. Le laboratoire montre un syndrome inflammatoire important (tableau 1). Les autres examens biologiques y compris les cultures, la radiographie du thorax et l'ECG sont normaux.
Une piste gynécologique étant évoquée, le stérilet est retiré malgré un examen gynécologique et une échographie pelvienne normaux. De plus, pensant à une réaction médicamenteuse, tout traitement oral est suspendu. L'évolution est d'abord favorable durant quelques jours, avec défervescence et discrète diminution du syndrome inflammatoire, puis la situation s'aggrave à nouveau. Sauf l'arrêt des pertes vaginales, les symptômes réapparaissent, identiques.
En 1961, Petersdorf et Beeson ont défini le concept de fièvre d'origine indéterminée comme étant une fièvre récurrente à plus de 38,3°C, pendant plus de trois semaines, sans diagnostic certain après une semaine d'investigation, en hospitalier à l'origine,1 en ambulatoire actuellement.2 L'approche, fondée sur les preuves, d'une fièvre d'origine indéterminée a été définie par une reprise de la littérature où les auteurs ont élaboré un algorithme pour la succession des mesures et examens complémentaires, dans lequel ils proposent plusieurs étapes successives depuis l'arrêt de tous les médicaments jusqu'à diverses biopsies.3 Les quatre grandes catégories de fièvre d'origine indéterminée sont les infections, les néoplasies, les collagénoses et les autres causes. Le diagnostic différentiel est large, c'est pourquoi une anamnèse et un examen clinique soigneux sont essentiels, ainsi qu'un minimum d'examens complémentaires (tableau 2).3,4
Chez notre patiente, seuls les tests inflammatoires sont fortement perturbés, les autres tests sont tous normaux, y compris les cultures qui sont négatives. Ne pouvant exclure une affection abdominale, un CT-scan abdominal avec injection de produit de contraste est demandé. Celui-ci révèle une aortite (figure 1).
Le diagnostic différentiel d'une aortite comporte trois grandes catégories qui sont les infections, les inflammations et les causes diverses (tableau 3).5-8
Chez la patiente, vu l'absence de signes infectieux, une aortite inflammatoire semble le plus probable. Pour visualiser l'activité métabolique au niveau de l'épaississement de la paroi de l'aorte abdominale, un FDG PET-scan est effectué.
Le FDG PET-scan a d'abord été utilisé en oncologie, puis étendu à la recherche d'un hypermétabolisme dans l'infection et l'inflammation.9,10 En cas de fièvre d'origine indéterminée, le FDG PET-scan a permis, selon les études, de poser le diagnostic dans 41 à 69% des cas, lorsque les autres examens ne donnaient pas de diagnostic.11 Le FDG PET-scan est une méthode sensible pour détecter les processus infectieux et inflammatoires dans les fièvres d'origine indéterminée avec une spécificité probablement élevée.12 Bien que l'examen soit cher, un diagnostic et une prise en charge précoce diminuent le nombre d'examens et parfois les jours d'hospitalisation. Le FDG PET-scan semble non seulement efficace pour poser le diagnostic d'artérite mais aussi pour déterminer l'étendue des lésions avec une imagerie du corps entier.13,14 La captation vasculaire au niveau de l'aorte thoracique pour le diagnostic d'artérite giganto-cellulaire a une sensibilité moyenne de 56% mais une bonne spécificité de 98%.15 Le FDG PET-scan est aussi un moyen non invasif de suivre l'évolution de la maladie avec une normalisation des images après quelques semaines de traitement par corticostéroïdes.16 Il permet souvent de poser le diagnostic bien qu'il soit ininterprétable au niveau des artères temporales à cause de l'activité cérébrale.
Chez la patiente, le résultat du FDG PET-scan objective un hypermétabolisme pariétal diffus atteignant l'aorte, prédominant au niveau de son segment abdominal avec très probablement une atteinte des principaux troncs vasculaires, à savoir l'artère mésentérique supérieure, les artères sus-claviculaires, iliaques communes et fémorales des deux côtés, évoquant une artérite, prédominante au niveau de l'aorte abdominale (figure 2). Le diagnostic différentiel de cet hypermétabolisme inclut toutes néoplasies et inflammations de la paroi de l'aorte mais cette image est évocatrice d'une artérite giganto-cellulaire.
L'examen de référence pour confirmer le diagnostic d'artérite giganto-cellulaire est la biopsie des artères temporales. Sa sensibilité est de 85-90% et n'exclut donc pas le diagnostic.17 C'est pour cela qu'il est conseillé de faire un prélèvement d'au moins 2 cm car la longueur augmente la sensibilité.18 La biopsie reste positive, deux à quatre semaines, après l'introduction du traitement de stéroïdes et même dans certains rares cas jusqu'à six mois.19
Chez la patiente suite à l'examen du FDG PET-scan, des biopsies des artères temporales sont pratiquées, au vu de la présentation clinique atypique, pour confirmer le diagnostic avec le traitement de corticostéroïdes. Le prélèvement le plus court, 0,5 cm à droite, est revenu négatif, par contre le prélèvement le plus grand, 1,5 cm (0,6 et 0,9 cm) à gauche a montré un foyer d'infiltrat lymphocytaire, quelques rares cellules géantes et des altérations de la lame élastique interne (figure 3). Avec la biopsie, trois des cinq critères minimums, exigés par le Collège américain de rhumatologie pour poser le diagnostic de maladie de Horton 20 (tableau 4) sont remplis.
Les corticostéroïdes restent le traitement de choix de l'artérite giganto-cellulaire, mais il n'existe pas de consensus ni en ce qui concerne le dosage, ni la durée de traitement. Plusieurs auteurs recommandent 40-60 mg de prednisone ou son équivalent, donnés en une seule prise le matin.21,22 D'autres ont même donné des doses jusqu'à 2 mg/kg/j.14 En général, après deux à quatre semaines de traitement, un sevrage très lent est débuté avec des diminutions maximales de 10% de la dose, en six à neuf mois pour atteindre des doses d'entretien entre 7,5-10 mg/j.23 Il est déconseillé de faire une réduction par un traitement alterné un jour sur deux car cela occasionne davantage de complications, notamment visuelles.24 La durée du traitement est en général d'un à deux ans 23 mais peut durer beaucoup plus longtemps. Il n'existe malheureusement pas de facteur prédictif de la durée du traitement de corticoïdes. Un traitement adjuvant de méthotrexate n'est pas conseillé.25
Jusqu'à 50% des patients peuvent avoir des exacerbations de la maladie, principalement lors des deux premières années de traitement par corticoïdes.26 Le suivi se fait généralement au moyen de la CRP ou de la VS et les doses de stéroïdes sont adaptées en fonction des résultats.27
Pour éviter l'ostéoporose associée à un traitement prolongé de corticostéroïdes, il est conseillé d'administrer une supplémentation en calcium et vitamine D chez tous les patients traités et d'introduire des bisphosphonates chez les patientes qui ont une densité osseuse diminuée à la minéralométrie. En cas d'atteinte visuelle qui représente une véritable urgence, un traitement de charge de 200 mg d'hydrocortisone i.v. a été proposé, suivi d'un passage à 80 mg de prednisone per os pendant trois jours, puis des doses dégressives jusqu'à atteindre une dose minimale sans résurgence de la maladie.19
Chez la patiente, un traitement de prednisone à 0,5 mg/kg par jour, soit 30 mg/j, est instauré avec un supplément de calcium et vitamine D. La minéralométrie de départ est normale. Après un mois de corticothérapie, la VS est normalisée mais la CRP reste légèrement élevée entre 20-30 mg/l, raison pour laquelle les doses de prednisone sont augmentées à 40 mg/j. Une semaine plus tard, la CRP se normalise.