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Die Patienten, die diese seltenen Leberkrankheiten haben, weisen häufig eine lange Leidensgeschichte vor, bevor man eine genaue Diagnose stellen kann und brauchen ein multidisziplinäres Management der Ärzte, für die diese Krankheiten nicht so selten sind. Mit einem Einzugsgebiet von mehreren Millionen betreuen wir Patienten mit solchen Krankheiten wie Morbus Wilson, genetische cholestatische Krankheiten (BFIC, BRIC), Adenomatose, polyzystische Leberkrankheit, kongenitale hepatische Fibrose, vaskuläre Leberkrankheit (z. B. Morbus Osler), Porphyrien, Glykogenose zystische Fibrose usw. Als Experten für Leberkrankheiten nehmen wir Zuweisungen oder Anfragen entgegen, die uns direkt an <email-pii> geschickt werden können.
Virushepatitis: eine durch Viren verursachte Leberentzündung. Diese heilt meist von selbst aus; Hepatitis B und C können chronisch werden.
Bei einer akuten Virushepatitis treten Gelbsucht, Übelkeit und ausgeprägte Müdigkeit auf. Die meisten Virushepatitiden heilen dabei von selbst aus. Bei einer chronischen Form (wenn sie länger als drei Monate dauert) leidet der Patient manchmal unter Müdigkeit, oft wird die chronische Form jedoch nur durch Laboruntersuchungen erkannt. Fünf verschiedene Viren sind für die meisten Formen verantwortlich:
Die häufigsten metabolischen Leberkrankheiten sind Wohlstandskrankheiten: Die (nicht)alkoholische Fettleber. Einige angeborene Stoffwechselstörungen werden hier auch aufgeführt
Wir sprechen von metabolischen Krankheiten, wenn der Stoffwechsel allgemein oder ein spezieller Weg im Stoffwechsel durch vererbte oder erworbene Störungen zu Leberkrankheiten führt. Die wichtigsten metabolischen Krankheiten:
Die Fettleber ist häufig: sogar ohne Risikofaktoren haben bis zu 40 % aller Europäer zu viel Fett in der Leber: Artikel über die Fettleber
Meistens ist die Fettleber harmlos; in gewissen Fällen ist sie aber mit einer ausgeprägten Leberentzündung verbunden (Nicht-alkoholische Steatohepatitis oder NASH) und kann dann zur Zirrhose und Leberkrebs führen.
Der organismus braucht Kupfer -
aber zuviel ist auch gefährlich!
In einer seltenen (1 in 30'000) Erbkrankheit, dem Morbus Wilson, kann die Leber überschüssiges Kupfer nicht ausscheiden. Es häuft sich in der Leber und im Gehirn an. Dies führt zu einer Leberschädigung, die schlussendlich zum Tod führen kann. Im Gehirn führt es zu neurologischen Störungen, kann sich aber auch als psychische Krankheit manifestieren.
Wir bearbeiten drei Problemkreise des Kupfermetabolismus:
Kupferhomöostase
Für die Aufnahme von Kupfer gibt es spezielle Transportsysteme, beim Menschen Transportproteine der Ctr Familie und in Bakterien kupfertransportierende ATPasen. Aufgenommenes Kupfer wird im Zytoplasma sofort an spezielle Eiweisse - Kupfer-Chaperone - gebunden. Weitere spezifische Transportsysteme übernehmen die Weiterleitung von Kupfer an andere Zellbestandteile oder bauen es in Kupferhaltigge Enzyme ein. Bei Kupferüberschuss wird das Metall aus der Zelle transportiert.
Die meisten Bausteine des Kupferstoffwechsels sind hochkonserviert und evolutionär sehr früh entstanden. So finden sich die selben Komponenten in Bakterien, über Pflanzen, bis zum Menschen. Wir studieren molekulare Mechanismen des Kupferstoffwechsels an zwei bakteriellen Modellsystemen, Enterococcus hirae und Lactococcus lactis.
Morbus Wilson Diagnose
Die eindeutige Diagnose von Morbus Wilson ist oft nicht einfach und erfordert meist eine Leberbiopsie. Um eine einfachere Diagnosemethode zu entwickeln, suchen wir andere Marker für diese Krankheit.Dazu analysieren wir die Zusammensetzung des Blutserums von Wilson Patienten indem wir dieses mit einer neuen Technologie extrem auftrennen. Dadurch können Hunderte von Komponenten des Serums gemessen werden und solche identifiziert werden, die sich spezifisch aufgrund der Wilsonkrankheit verändert haben. Solche Marker könnten später eine einfache Diagnose des Morbus Wilson an einer Blutprobe ermöglichen.
Die Galle ist ein wichtiger Ausscheidungsweg für Medikamente, Gifte, Schwermetalle und Cholesterin. Wenn diese Ausscheidung nicht funktioniert, kommt es zur Cholestase (Störung der Gallebildung) und/oder der Ausbildung von Gallesteinen.
Cholestatische Leberkrankheiten sind durch autoimmune Krankheiten, Medikamente, Geschwülste im Pankreas oder den Gallenwegen, Gallensteine oder gewisse angeborene Stoffwechselstörungen bedingt.
Zeichen und Folgen der Cholestase:
...wenn unbehandelt, führen diese über Jahre zu Pfortaderhochdruck und Leberversagen.
Gallensteine sind ein sehr häufiges Zivilisationsleiden, das Frauen etwa doppelt so häufig wie Männer betrifft.
Die Leberzirrhose (Schrumpf- oder Narbenleber) ist das Endstadium vieler chronischer Leberkrankheiten. Mit einer Zirrhose kann man lange leben - wenn alle Stricke reissen bleibt die Lebertransplantation.
Die Schrumpfleber ist meist durch virale Erkrankungen und nicht durch Alkohol bedingt:
Mit einer Zirrhose kann man lange leben (viele Leute laufen mit einer zirrhotischen Leber herum und wissen es nicht einmal). Die Spätfolgen der Zirrhose sind schwerwiegend:
Sobald eine dieser Komplikationen auftritt, soll man die Möglichkeit einer Lebertransplantation besprechen. Diese Operation ist heute Routine; in Bern gehen 90% der Patienten spätestens nach zwei Wochen nach Hause.Motivierte Patienten/Innen arbeiten nach 3 Monaten bereits wieder voll.
Gutartige Geschwülste in der Leber sind häufig und harmlos. In einer zirrhotischen Leber können sie aber zu Leberkrebs führen.
Die modernen bildgebenden Verfahren wie Computertomographie, Magnetresonanztomographie und Ultraschall führen dazu, dass man oft 'Geschwülste' findet. Dabei handelt es sich meist um gutartige Missbildungen wie Hämangiome (Blutschwamm), Zysten oder fokale noduläre Hyperplasie (FNH). Bei solchen Geschwülsten empfiehlt es sich, einen erfahrenen Hepatologen zu kontaktieren - er/sie wird Sie beruhigen können und so vermeiden, dass bei Ihnen unnötige halbjährliche Untersuchungen durchgeführt werden.
Anders sieht es bei Patienten mit Leberzirrhose aus; diese haben ein geringes, aber messbares Risiko, einen Leberzellkrebs (Hepatom) zu entwickeln. Wenn Sie in dieser Kategorie sind, wird Ihnen Ihr Arzt entsprechende Vorsorgeuntersuchungen vorschlagen. Leberzellkrebs ist - wenn früh erkannt - heilbar. Ein gutes Beispiel ist der folgende Fall: eine 46-jährige Patientin mit bekannter Hepatitis C entwickelte ein erhöhtes a-Fötoprotein (Tumormarker). Die Bildgebung zeigte eine verdächtige Läsion; diese wurde reseziert. Jetzt - 15 Jahre nach der Operation - geht es der Patientin ausgezeichnet.