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Kurzbeschreibung:
Die CML tritt vornehmlich bei älteren Erwachsenen (medianes Alter um 50) auf. Sie gehört zum Formenkreis der myeloproliferativen Syndrome. Der Verlauf ist geprägt durch eine unterschiedlich lange chronische Phase, die dann in eine Accelerationsphase übergeht und mit dem terminalen Blastenschub endet. Wie bei der chronischen lymphatischen Leukämie wird die Diagnose häufig zufällig im Blutbild gestellt. In über 90% der Fälle lässt sich eine Translokation (9;22) nachweisen. Diese ist auch unter dem Namen Philadelphia-Chromosom bekannt. Auf molekularer Ebene findet sich das entsprechende Fusionstransskript BCR-ABL, welches ein Fusionsprotein mit erhöhter Tyrosinkinase-Aktivität codiert. Diesem kommt bei der Pathogenese der CML eine zentrale Rolle zu.
Klinisches Bild:
Symptome der CML sind Müdigkeit, Nachtschweiss, Gewichtsverlust und abdominelles Unbehagen durch die (fast obligate) Splenomegalie. Gelegentlich treten gehäuft blaue Flecken auf. Die Dauer der chronischen Phase beträgt im Durchschnitt 3.5 Jahre, kann aber zwischen 1 bis 10 Jahren variieren. Nach Einsetzen der Accelerationsphase vergehen in der Regel wenige Monate bis zu einem Jahr bis zum Blastenschub. Dieser entspricht dem Bild einer akuten Leukämie und ist therapieresistent. Der Blastenschub kann sowohl myeloblastischer (rund zwei Drittel der Fälle) als auch lymphoblastischer (rund ein Drittel der Fälle) Natur sein.
In der chronischen Phase bestehen in erster Linie mit alpha-Interferon und in zweiter Linie mit Hydroxyurea gute Therapieoptionen. Die allogene Stammzelltransplantation ist bisher die einzige langfristig kurative Therapieoption der CML. Mit dem selektiven BCR-ABL-Tyrosinkinase-Hemmer STI571 (Glivec) gibt es seit kurzem ein neues, vielversprechendes Medikament zur Behandlung der CML.
Hämatologie:
Bei der CML finden sich oft sehr hohe Leukozytenzahlen mit Werten bis zu 300x109/L. Im peripheren Blut sind alle Entwicklungsstufen der Granulopoiese vertreten. Eosinophile und Basophile sind ebenfalls typischerweise erhöht. Eine Thrombozytose ist häufig. Eine Anämie entwickelt sich meist erst bei sehr hohen Leukozytenzahlen. Die NAP-Aktivität im peripheren Blut ist deutlich erniedrigt.
Knochenmark
Das Knochenmark ist hyperzellulär mit einer deutlichen Dominanz der Granulopoiese. Die Zahl der Megakaryozyten ist erhöht, häufig auch die der Basophilen und Eosinophilen. Sea blue histiocytes oder meerblaue Histiozyten können bei der CML auftreten. Sie werden aber auch bei einer Reihe anderer Erkrankungen beobachtet.