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Le pityriasis rubra pilaire (PRP) est une affection d’origine peu claire, décrite initialement en 1835 par Claudius Tarral, qui associe trois éléments sémiologiques caractéristiques. L’évolution est variable en fonction des formes cliniques. Les rétinoïdes oraux étaient jusqu’à présent considérés comme étant le meilleur traitement, mais l’utilisation croissante des biothérapies changera peut-être la stratégie thérapeutique du PRP.
Le PRP est classé dans les désordres de la kératinisation, mais l’hétérogénéité clinique traduit probablement des causes différentes, bien qu’aucun mécanisme n’ait été clairement mis en évidence à ce jour. Plusieurs causes sont évoquées, variables selon les auteurs.
Un trouble du métabolisme de la vitamine A a été évoqué1 étant donné l’existence d’une certaine ressemblance clinique et histologique entre le PRP et les manifestations cutanées de la carence en vitamine A (phrynodermie), et l’amélioration du PRP sous dérivés de la vitamine A. Cependant, les taux de vitamine A sont normaux chez la majorité des patients atteints de PRP et ces anomalies métaboliques n’ont pas été confirmées.
Il s’agit généralement de PRP de présentation atypique, avec une transmission hétérogène : dans certains cas, des formes autosomiques dominantes avec expressivité variable, dans d’autres des formes récessives. Une étude des haplotypes HLA (human leukocyte antigen) réalisée sur onze patients n’a pas trouvé d’association particulière.2 Des anomalies d’expression des kératines 6, 14 et 16 ont été mises en évidence.3 Des cas ont été rapportés en association avec une trisomie 21.4 Plus récemment, une équipe a soulevé l’hypothèse d’une origine auto-inflammatoire causée par une mutation du gène CARD 14 codant pour une caspase activatrice du signal nucléaire NF-κB. De façon intéressante, de telles mutations ont été également identifiées dans des cas de psoriasis familiaux ou non, ce qui est un argument de plus pour rapprocher ces deux entités, et utiliser des molécules anti-inflammatoires de type anti-TNF comme stratégie thérapeutique.5
Un épisode infectieux est fréquemment rapporté comme facteur déclenchant des formes aiguës de l’enfant (jusqu’à 30 % des cas).6 En particulier, des cas aigus et rapidement résolutifs ont été décrits chez des enfants après une infection streptococcique comme certains psoriasis en goutte.7 Les infections par le cytomégalovirus et celui de la varicelle-zona-virus peuvent être des facteurs déclenchants.8,9 Des cas de PRP post-vaccinal ont aussi été rapportés.10
Un phénomène de Koebner est parfois cité, avec des traumatismes cutanés comme facteurs déclenchants dans 10 % des cas.6 Il existerait de même un sous-groupe de patients particulièrement aggravés par l’exposition aux UVB.11
Parmi les autres facteurs déclenchants / associations pathologiques, on trouve :
des maladies inflammatoires ou auto-immunes ;
La forme typique de l’adulte, la plus fréquente, a été observée et décrite en détail.1 Elle présente trois éléments caractéristiques : une lésion élémentaire correspondant à une papule cornée folliculaire, une kératodermie palmoplantaire orangée et des lésions érythémato-squameuses parfois très étendues, avec des intervalles de peau saine.
Le PRP est difficile à diagnostiquer en phase initiale. Les lésions débutent progressivement comme des macules érythémateuses légèrement squameuses sur la moitié supérieure du corps, associées à un prurit modéré.18 On constate par la suite une progression céphalo-caudale avec apparition d’une kératodermie palmoplantaire et des papules folliculaires.
Au stade d’état, l’éruption comprend des papules folliculaires érythémateuses et kératosiques confluentes donnant à la palpation une sensation de râpe. L’éruption peut s’étendre jusqu’à constituer une érythrodermie avec une teinte orangée et des espaces réservés de peau saine ponctués de papules folliculaires (figure 1). Il peut y avoir une atteinte du visage avec une fine desquamation et des complications oculaires.19 Il n’y a pas d’atteinte systémique. La kératodermie palmoplantaire a un aspect lisse jaune orangé (figure 2), et s’accompagne d’une atteinte sous-unguéale associant une coloration brunâtre, des hémorragies et une hyperkératose sous-unguéales. L’atteinte muqueuse est rare. Des adénopathies lymphatiques peuvent exister si la surface de l’atteinte cutanée est importante.20
On constate une régression spontanée dans 80 % des cas en dix-huit mois à trois ans, tout en sachant que dans près de 10 % des cas il n’y a pas de rémission.21
Type I : forme typique de l’adulte.
Type II : forme atypique de l’adulte.
Type III : forme typique de l’enfant. L’âge de survenue est variable avec un pic de fréquence entre 16 et 19 ans.6
Type IV : forme localisée, la plus souvent observée.
Type V : forme atypique de l’enfant. C’est une forme généralisée, débutant tôt dans l’enfance. Elle correspond à la majorité des cas familiaux et serait plutôt proche de désordres de la kératinisation de type ichtyose.3
Un type VI a été plus récemment proposé par Miralles et coll., correspondant aux formes atypiques, associées à l’infection par le VIH23 et se résumant sous l’appellation de syndrome folliculaire associé au VIH. Des aspects cliniques différents et un pronostic moins bon sont retrouvés chez ces patients par rapport à ceux du type I.23 Le traitement par des antirétroviraux mène à une rémission complète, mais les récidives sont fréquentes.20
L’histologie n’est pas spécifique, mais permet de différencier le PRP du psoriasis.1
L’élément principal est une hyperkératose folliculaire s’enfonçant dans l’infundibulum pilaire et engainant le poil qui peut être atrophié, avec une parakératose périfolliculaire (figure 3). L’épiderme adjacent est le siège d’une acanthose modérée. A l’inverse du psoriasis, il n’y a pas d’infiltrat à polynucléaires neutrophiles.
Le PRP est parfois difficile à différencier du psoriasis, en particulier au début de l’éruption. Le caractère folliculaire des lésions, l’absence d’infiltrat à polynucléaires neutrophiles à l’histologie sont des éléments importants pour établir le diagnostic. Les mauvaises réponses aux traitements topiques et à la photothérapie sont aussi des éléments importants du diagnostic. Les autres causes d’érythrodermie doivent être prises en compte : lymphome cutané T, psoriasis, eczéma, toxidermie… Une mention particulière pour une entité rare et mal caractérisée : le syndrome de Grzybowski, qui associe lésions folliculaires diffuses, kératoacathomes multiples, érythème du visage avec ectropion parfois sévère. L’absence de kératodermie palmoplantaire et d’érythème avec espace réservé de peau saine permet de différencier cette entité du PRP.24
Chez l’enfant, des génodermatoses affectant la kératinisation doivent être évoquées, en particulier l’érythrokératodermie progressive symétrique (EKPS) et l’érythrokératodermie variable (EKV).25
L’EKPS se manifeste par des plaques érythémo-squameuses symétriques sur le visage, les faces d’extension des extrémités et les fesses et une kératodermie palmoplantaire, qui apparaissent dans la petite enfance. Il y a un respect du tronc et l’absence de lésions folliculaires. Le mode de transmission est autosomique dominant et il pourrait s’agir dans certains cas d’une mutation de la loricrine.26
L’EKV est une autre génodermatose rare, autosomique dominante, pouvant correspondre à des mutations de diverses connexines, dont la connexine 31.25 Elle est caractérisée par des plaques kératosiques et des plages d’hyperkératose brunâtre fixes se développant très précocement dans la vie, associées à des plaques érythémateuses annulaires migratrices et une kératodermie palmoplantaire finement squameuse.
Enfin, il faut prendre en compte le diagnostic différentiel des lésions folliculaires (tableau 2).
Le PRP est une dermatose rare, et il n’y a aucun essai thérapeutique randomisé disponible. Les recommandations thérapeutiques sont donc basées sur des observations ou de petites études ouvertes anciennes, généralement rétrospectives, et sur l’expérience clinique. Dans les formes de l’enfant, souvent de bon pronostic avec une résolution rapide, un traitement local est généralement préféré initialement, mais un traitement systémique peut parfois s’avérer nécessaire ; chez l’adulte, le traitement systémique est souvent utilisé en première intention. Les biothérapies utilisées généralement dans le psoriasis (anti-TNF et anti-IL12 / 23) ont un potentiel intéressant dans la prise en charge du PRP.
Les traitements topiques du psoriasis sont généralement moins efficaces dans le PRP.27 Les émollients et les kératolytiques sont utiles dans les formes localisées et les lésions très kératosiques, en particulier pour l’hyperkératose palmoplantaire. Les dermocorticoïdes sont peu efficaces. Les dérivés de la vitamine D ont plus d’intérêt, avec parfois de meilleurs résultats.
Les résultats sont inconstants, les UVB sont peu efficaces, voire même délétères dans certains cas. Il en est de même pour la PUVAthérapie, mais quelques succès ont été rapportés avec la balnéo-PUVAthérapie ou avec une association rétinoïdes / UVA1.28
Etant donné le caractère spontanément résolutif de beaucoup de cas de PRP et l’absence des essais thérapeutiques, l’efficacité des rétinoïdes oraux n’a jamais été vraiment évaluée. L’acitrétine, à la dose moyenne de 0,5 mg / kg, est cependant considérée comme étant le traitement le plus efficace du PRP étendu de l’enfant et de l’adulte.
Cette molécule est moins efficace dans le PRP que dans le psoriasis et est indiquée en deuxième ligne après échec des rétinoïdes. Il y a peu de données précises sur son efficacité réelle.
L’utilisation de la ciclosporine a été rapportée dans une vingtaine d’observations chez l’adulte.29 Environ la moitié des patients a très bien répondu, l’autre pas du tout.
Vu les similitudes cliniques et histologiques entre PRP et psoriasis, il n’est pas étonnant que depuis quelques années les biothérapies soient de plus en plus utilisées dans la prise en charge du PRP : tout d’abord l’infliximab qui a été utilisé pour la première fois en 2003.30 L’étanercept et l’adalimumab ont de même été essayés, et plus récemment l’ustékinumab (anti-IL-12 / 23) ; il n’y a pas encore de données avec les inhibiteurs de l’IL-17.
Le PRP est une dermatose pour laquelle persistent beaucoup d’inconnues, tant du point de vue étiologique et physiopathologique que thérapeutique. A côté de la forme typique, il y a de nombreuses formes atypiques qui seront probablement à différencier à l’avenir, avec peut-être des classifications plutôt basées sur les mécanismes physiopathologiques que sur des critères cliniques. L’utilisation des biologiques devrait modifier la conception étiologique et la prise en charge du PRP.
Les auteurs n’ont déclaré aucun conflit d’intérêts en relation avec cet article.
▪ Le pityriasis rubra pilaire (PRP) est une dermatose rare qui comporte trois caractéristiques sémiologiques: papule cornée folliculaire, kératodermie palmoplantaire orangée, lésions érythémato-squameuses
▪ Elle peut être associée avec des affections auto-immunes, des néoplasies et des prises médicamenteuses
▪ Le traitement comporte des topiques (émollients et kératolytiques, dermocorticoïdes, dérivés de la vitamine D, acide rétinoïque à 0,05 %), la photothérapie et des traitements systémiques (rétinoïdes systémiques, méthotrexate, ciclosporine, biothérapies)