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Das Prader-Willi-Syndrom ist eine relativ seltene genetisch bedingte Krankheit, die durchschnittlich bei 1 von 16'000 Neugeborenen auftritt. In der Schweiz werden somit jährlich 3-4 Kinder mit einem Prader-Willi-Syndrom geboren.
Das Prader-Willi-Syndrom wurde 1956 von den Zürcher Ärzten Andrea Prader, Alexis Labhart und Heinrich Willi beschrieben. Seine wichtigsten Merkmale sind:
- Muskelschwäche
Eines der frühesten Zeichen des PWS ist die Muskelschwäche. Bereits im Mutterleib bewegen sich Föten mit PWS weniger als gesunde, und nach der Geburt liegen Säuglinge schlaff da. Arme und Beine scheinen kraftlos, von sich aus bewegen sich die Babys wenig. Sie sind sehr still, reagieren wenig auf ihre Umwelt und schlafen viel. Weil sich die Muskelschwäche auch auf die Saug- und Schluckfähigkeit auswirkt, nehmen Säuglinge mit PWS oft zunächst nicht genügend Nahrung zu sich und sind untergewichtig. Mit der Zeit werden die Kinder kräftiger und aufmerksamer, aber eine mehr oder weniger ausgeprägte Muskelschwäche bleibt bestehen.
- Esssucht
Nach der Zeit dieser Ernährungsschwierigkeiten und des Untergewichts ändert sich das Essverhalten von Kindern mit PWS im Alter von zwei bis drei Jahren grundlegend. Das Essen wird immer wichtiger. Später entwickeln die Kinder geradezu eine Esssucht, die mehr oder weniger ihr ganzes Leben bestehen bleibt. Die permanente Überwachung und Einschränkung der Nahrungszufuhr ist die schwierigste, auch die wichtigste Aufgabe für Eltern und andere Bezugspersonen von Kindern und Erwachsenen mit PWS. Wenn von aussen nicht klare Grenzen gesetzt werden, führt die Esslust zu einer übermässigen Gewichtszunahme mit bisweilen enormem Übergewicht. Weil Kinder mit PWS weniger aktiv und bewegungsfreudig sind als andere Kinder, verbrennen sie auch weniger Kalorien.
- Kleinwuchs
Ein weiteres wichtiges Merkmal des PWS ist der Kleinwuchs. Das verzögerte Wachstum, das bereits im Kleinkindalter auffällt, hat im Erwachsenenalter seine Auswirkungen: PWS Patienten bleiben klein. Im Durchschnitt erreichen Frauen eine Körpergrösse von 146 Zentimetern, Männer eine von 152 Zentimetern.
- Hypogonadismus
Schon bei der Geburt fällt bei Kindern mit PWS häufig eine Unterentwicklung der Geschlechtsteile auf. In der Pubertät verläuft die körperliche Entwicklung meist verzögert und unvollständig. Die meisten jungen Männer mit PWS entwickeln keinen Stimmbruch, und die meisten jungen Frauen mit PWS haben keinen Monatszyklus. Das Interesse an der Sexualität und der sexuelle Trieb sind oft wenig ausgeprägt. Aufgrund der körperlichen Entwicklung sind Menschen mit PWS in den meisten Fällen unfruchtbar.
- Geistige Behinderung
Die psychomotorische und intellektuelle Entwicklung von Kindern mit PWS verläuft in der Regel verlangsamt, und zwar schon im Säuglingsalter. Besonders stark verzögert sind die Sprach- und die grobmotorische Entwicklung (sitzen, gehen). Während es einzelnen Kindern möglich ist, eine reguläre Schule zu besuchen, weisen andere einen deutlichen Rückstand zu gleichaltrigen auf. Die meisten fühlen sich in kleineren, heilpädagogisch ausgerichteten Schulklassen wohl.
- Verhaltensauffälligkeit
Kinder mit PWS sind im Kleinkindalter meist lieb und folgsam, im Schulalter können sie jedoch manchmal massiv trotzen, jähzornig reagieren und Türen knallen, ohne sich beruhigen zu lassen. Besonders unvorhergesehene Änderungen im gewohnten Tagesablauf machen ihnen zu schaffen, da sie gerne haargenau und vor allem im Voraus wissen möchten, was auf sie zukommt. Wutanfälle, wie sie viele Kinder mit PWS vor der Pubertätbefallen, werden später seltener. Manche Jugendliche mit PWS leiden dafür aber unter depressiven Phasen, was zum Teil daran liegt, dass sie sich ihrer Andersartigkeit stärker bewusst werden.
Schwierig, aber sehr wichtig für die Eltern von Kindern mit PWS ist die Einsicht, dass sie ihr Kind auch mit dem besten Willen nicht «gesund» machen können. Die Anliegen eines Kindes mit PWS sind bereits bei der Geburt festgelegt. Diese Erkenntnis ist entscheidend, um einerseits einer Überforderung des Kindes und andererseits Schuldgefühlen der Eltern vorzubeugen. Auch durch ständige Therapie und noch so gute Betreuung können die durch das PWS gesetzten Grenzen nicht überschritten werden. Gleichzeitig darf das Wissen um diese Grenzen Eltern und Betreuungspersonen von PWS-Patienten jedoch nicht entmutigen. Ihr Einsatz, verbunden mit der Unterstützung durch ein interdisziplinäres Team, ist von entscheidender Bedeutung für das körperliche und seelische Wohlbefinden der Patienten und lohnt sich in jedem Fall, auch in Fällen, wo die Diagnose nicht sofort, sondern erst später gestellt wird.
Der Filmbeitrag und das Interview wurden von der Stiftung Arkadis in Olten angeregt und finanziert.