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L'insuffisance respiratoire est le résultat de l'incompétence du système respiratoire à assurer l'élimination du CO2 et à extraire l'O2 de l'atmosphère. Dans sa forme chronique elle se manifeste par : dyspnée, fatigue, céphalées, œdèmes, polyglobulie mais aussi anxiété, dénutrition, isolement social. Négligée elle évolue vers l'hypertension artérielle pulmonaire et le cœur pulmonaire rapidement fatal. La ventilation mécanique à domicile et l'oxygénothérapie constituent la base du traitement. Les enjeux majeurs de la prise en charge sont : le contrôle de la dyspnée, de l'anxiété, le maintien d'une activité physique régulière et d'une alimentation suffisante. Ces buts peuvent être atteints grâce à la prise en charge en réseau de ces patients complexes et à leur inclusion périodique dans un programme de réhabilitation pulmonaire.
La fonction respiratoire chez l'homme comprend la totalité des processus mis en action pour extraire l'oxygène de l'air ambiant et le transporter jusqu'à l'unité cellulaire ainsi que le transport inverse du gaz carbonique (CO2) de l'unité cellulaire jusque dans l'atmosphère. Les principaux maillons de cette chaîne de transport qui potentiellement peuvent défaillir sont : le système de commande nerveux, les voies aériennes, l'organe des échanges et de ventilation (poumon, thorax), l'organe de transport (cœur, vaisseaux et sang) et au niveau cellulaire la mitochondrie. Si l'on se restreint strictement aux voies aériennes et à leur appareil circulatoire la fonction respiratoire normale peut se résumer en deux actions :
1. La pompe ventilatoire qui assure un transport sans entrave de l'air ambiant aux alvéoles où se produit l'échange entre oxygène et CO2 et le transport du gaz alvéolaire riche en CO2 vers l'environnement externe.
2. L'échangeur gazeux qui assure le passage équilibré des gaz entre l'espace alvéolaire et les érythrocytes contenus dans les capillaires pulmonaires.
Schématiquement et pour simplifier, la pompe ventilatoire assure donc l'évacuation du CO2 moyennant un débit de ventilation en adéquation avec l'activité métabolique tandis que l'échangeur gazeux assure l'oxygénation sanguine.1 L'insuffisance respiratoire résulte donc : soit d'une insuffisance de ventilation, soit d'une altération des échanges gazeux, soit des deux à la fois, ce qui est le plus souvent le cas.
En pratique clinique, c'est l'analyse des gaz sanguins qui rend compte le plus aisément de la bonne fonction de ventilation et des échanges gazeux. Une défaillance de la pompe ventilatoire est principalement responsable d'une accumulation de CO2 (hypercapnie) et une défaillance de l'échangeur gazeux d'un déficit d'oxygénation sanguine (hypoxémie) et tissulaire.
Face à une insuffisance ventilatoire chronique il faut considérer au moins cinq mécanismes possibles :
1. Une insuffisance de la commande centrale comme par exemple lors d'intoxication due à des médicaments dépresseurs du système nerveux, d'une hypothyroïdie ou lors de certains troubles respiratoires du sommeil.
2. Une affection neuromusculaire comme la sclérose latérale amyotrophique, une neuropathie ou une myopathie par exemple.
3. Une augmentation du travail respiratoire due à l'excès de résistances dans les voies aériennes comme dans la broncho-pneumopathie chronique obstructive (BPCO).
4. Une augmentation du travail respiratoire due à l'excès de forces élastiques pulmonaires comme dans la fibrose pulmonaire.
5. Une augmentation du travail respiratoire due à l'excès de forces élastiques de la paroi thoracique comme dans l'obésité extrême ou la cyphoscoliose.2
Dans le cadre de l'insuffisance respiratoire chronique, il y a trois mécanismes physiopathologiques principaux conduisant à l'hypoxémie qu'il convient de considérer :
1. L'hypoventilation alvéolaire qui provoque une augmentation de la pression partielle de CO2 alvéolaire et sanguine et consécutivement une diminution de la pression partielle d'O2 alvéolaire et sanguine. Il s'agit de toutes les causes d'hypoventilations alvéolaires décrites dans le chapitre précédent.
2. Les causes les plus fréquentes d'hypoxémie sont clairement les altérations du rapport ventilation/perfusion. Dans les situations où ce rapport est diminué, comme par exemple lors d'une atélectasie, d'un œdème pulmonaire, d'une bronchopneumonie, des zones de parenchyme pulmonaire non ventilées demeurant perfusées autorisent l'admission de sang veineux dans le compartiment circulatoire systémique réalisant une hypoxémie par effet de shunt.
3. Finalement dans l'emphysème ou les pneumopathies interstitielles, c'est un trouble de la diffusion des gaz qui est à l'origine de l'hypoxémie. Dans le premier cas la diffusion est altérée par une importante diminution de la surface d'échange tandis que dans le deuxième cas c'est une altération des propriétés de perméabilité qui est altérée.
Il y a une quatrième cause d'hypoxémie qui ne concerne pas l'appareil respiratoire ; il s'agit de l'hypoxémie sanguine centrale dont l'origine est circulatoire, comme dans le choc cardiogène par exemple.
En réalité, dans la grande majorité des maladies respiratoires chroniques suffisamment avancées pour provoquer une insuffisance respiratoire, les mécanismes physiopathologiques sous-jacents sont multiples et intriqués. A titre d'exemple dans l'emphysème pulmonaire sévère, la limitation de débit consécutive à l'augmentation massive des résistances dans les voies aériennes peut engendrer une défaillance ventilatoire, tandis que la destruction du parenchyme pulmonaire caractéristique de la maladie est à l'origine d'une anomalie de diffusion ; les modifications architecturales du poumon, des vaisseaux et de la cage thoracique provoquent en plus une inhomogénéité de la ventilation et de la perfusion et une incompétence de la pompe ventilatoire. Précisons encore que l'insuffisance respiratoire chronique n'apparaît au repos que dans des stades avancés de maladies chroniques évolutives (tableau 1). La mesure de la fonction ventilatoire nocturne à l'aide d'une analyse percutanée continue de la PCO2 ou la mesure des échanges gazeux à l'effort durant un test de marche ou une spiro-ergométrie peuvent mettre en évidence précocement une insuffisance respiratoire.3
L'insuffisance respiratoire peut se manifester de manière aiguë, le plus souvent consécutivement à une pathologie du système nerveux central ou périphérique (intoxication, traumatisme cranio-cérébral, etc.) ou à un épuisement musculaire (asthme aigu, exacerbation de BPCO, etc.), elle est dans ce cas du ressort du médecin urgentiste et intensiviste ; c'est dans sa forme d'évolution chronique qu'elle interpelle le médecin en pratique ambulatoire et c'est donc à cela que nous allons nous intéresser.
L'installation de l'hypercapnie ne se manifeste pas de la même manière selon ses causes. Dans les maladies affectant le parenchyme pulmonaire, elle ne survient en principe qu'au state terminal de la maladie. Dans la maladie obstructive chronique ou les pneumopathies interstitielles, le tableau clinique est très largement dominé par la dyspnée. Au contraire, dans les maladies neuromusculaires ou les maladies affectant la paroi thoracique, l'insuffisance ventilatoire survient insidieusement chez des sujets peu symptomatiques, d'abord durant le sommeil ou à l'effort, puis progressivement évoluent vers une hypercapnie permanente.
Il est intéressant de constater qu'il n'y a pas de relations linéaires entre la grandeur des forces résistives ou élastiques respiratoires et le risque de survenue d'une hypercapnie. La cause exacte de l'hypercapnie chronique demeure débattue. Certains patients, souvent les moins dyspnéiques, développent précocement une hypercapnie tandis que d'autres ne deviennent hypercapniques que lors de la phase terminale de leur maladie, au prix d'un travail respiratoire accru et d'une dyspnée plus importante. Ces différences cliniques trouvent probablement leur origine dans des modulations différentes de la commande respiratoire au niveau du système nerveux central ; certains sujets, face à une affection pulmonaire engendrant un coût énergétique respiratoire important, préfèrent respirer de manière économique au prix d'une hypercapnie précoce.4,5
Les conséquences physiopathologiques directes de l'hypercapnie chronique sont : l'hypoxémie, l'acidose respiratoire, l'alcalose métabolique, la vasodilatation cérébrale, la rétention hydrosaline, la polyglobulie. Les symptômes qui en découlent sont : céphalées matinales, œdèmes, fatigue, mais surtout la dyspnée qui est sans aucun doute le symptôme cardinal de tous les patients insuffisants respiratoires.2
L'hypoxémie provoque une vasoconstriction pulmonaire réflexe qui, lorsqu'elle devient chronique, engendre un remodelage vasculaire pulmonaire avec une hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) fixée. Ce phénomène s'ajoute parfois à la réduction anatomique vasculaire consécutive à un emphysème. Cette HTAP peut conduire à une défaillance ventriculaire droite réalisant le tableau clinique du «cœur pulmonaire». C'est une complication redoutable de l'insuffisance respiratoire chronique dont le pronostic est comparable à celui de l'insuffisance cardiaque gauche ou de bien des néoplasies malignes.6 Les conséquences majeures des effets conjugués des maladies conduisant à l'insuffisance respiratoire sont une intolérance à l'effort, une fatigue permanente mais également une importante anxiété, des troubles du sommeil, une malnutrition, une perte d'intégration sociale et finalement une perte de l'indépendance (figure 1).7
La prise en charge de l'insuffisance respiratoire chronique implique d'une part l'engagement de mesures visant à corriger les anomalies physiopathologiques de base que sont l'hypercapnie et l'hypoxémie ; nous disposons pour cela de la ventilation mécanique non invasive à domicile (VMAD) et de l'oxygénothérapie. D'autre part l'enjeu majeur de la prise en charge du patient insuffisant respiratoire est bien sûr le traitement de la dyspnée et du cortège des anomalies fonctionnelles en amont et en aval de la dyspnée selon le diagnostic étiologique en cause.
Ventilation non invasive à domicile
Le recours à la VMAD est envisagé dans l'insuffisance ventilatoire lors de BPCO, de maladie de la paroi thoracique, de maladies neuromusculaires, de troubles respiratoires du sommeil associés à l'obésité extrême ou de respiration de Cheyne-Stokes. Les chances de succès et l'utilité de la VMAD sont inégales selon l'indication. Ce traitement a fait la preuve de son efficacité pour corriger l'altération des échanges gazeux, améliorer la qualité de vie des patients dans pratiquement toutes les indications, mais une augmentation de la survie n'est documentée avec évidence que pour certaines d'entre elles ; les résultats dans la BPCO étant probablement les moins convaincants.8
Dans notre pays, les indications à la VMAD sont posées par un pneumologue, supervisées par un groupe d'experts de la Société suisse de pneumologie (SSP) tandis que les aspects pratiques du traitement sont largement assumés par les ligues pulmonaires en collaboration avec le pneumologue et le médecin traitant.9
Oxygénothérapie au long cours
Le principal effet de l'oxygénothérapie est évidemment de corriger l'hypoxémie. Le bénéfice de l'oxygénothérapie au long cours sur la survie des patients a été démontré dans plusieurs travaux du début des années 80. L'amplitude de l'effet est corrélée à la durée quotidienne de traitement.10 Son effet sur la dyspnée est attribuable à de multiples mécanismes dont la diminution du «drive respiratoire» hypoxique, la diminution de la vasoconstriction pulmonaire en particulier à l'effort, l'amélioration de la fonction musculaire ventilatoire. La simple perception du flux frais d'oxygène dans le nez du patient contribue probablement également à diminuer la dyspnée.11 Les indications, les modalités de prescription sont précisées dans les recommandations de la SSP mises à jour en août 2006.12
Traitements pharmacologiques
Les opiacés et les anxiolytiques peuvent être d'une certaine utilité pour traiter la dyspnée chez les patients atteints d'insuffisance respiratoire avancée. Ils agissent en diminuant le «drive respiratoire» hypoxique et hypercapnique et en diminuant la perception subjective de dyspnée. L'usage des agents dépresseurs du système nerveux central n'est cependant pas sans danger, en particulier dans les cas d'insuffisance respiratoire hypercapnique, ils ne peuvent être encouragés dans ces situations.11 Dans les maladies obstructives chroniques, l'effet positif sur la dyspnée et la qualité de vie en général des broncho-dilatateurs et, dans une moindre mesure, des corticoïdes inhalés dans des situations sélectionnées, est bien établi. C'est en partie la diminution de la résistance des voies aériennes et de l'hyperinflation dynamique par les broncho-dilatateurs qui diminue la dyspnée. Cet effet positif des broncho-dilatateurs a été mis en évidence par des mesures d'impact sur la qualité de vie, même en absence d'effet significatif sur la fonction pulmonaire.13
Réhabilitation pulmonaire
Une multitude de travaux ont établi l'importance de la réhabilitation pulmonaire pour le traitement des insuffisants respiratoires. L'essentiel de la littérature disponible concerne la BPCO qui en est l'indication principale. En respectant quelques règles particulières propres à chaque pneumopathie chronique, les programmes de réhabilitation peuvent aussi être proposés aux patients atteints de mucoviscidose, de pneumopathies interstitielles ou d'hypertension pulmonaire.
Les points d'impact d'un programme intégré de réhabilitation multidisciplinaire comprenant exercice physique, intervention nutritionnelle, éducation thérapeutique, soutien psychologique sont aussi bien d'ordre physiologique que psychosocial. Les améliorations suivantes ont été démontrées : augmentation de la masse musculaire corporelle et diminution de la masse graisseuse, augmentation du seuil d'anaérobiose et du transport maximal d'oxygène, augmentation de la masse de fibres musculaires de type II, augmentation de la capacité enzymatique oxydative. L'ensemble réalise une diminution de la dyspnée, de la fatigue, une augmentation de la tolérance et de la capacité à l'effort et une amélioration des scores de qualité de vie.14
Nutrition
La perte de poids et la fonte musculaire sont des conséquences fréquentes de l'insuffisance respiratoire chronique. La malnutrition est également un facteur de mauvais pronostic associé à un plus grand risque de morbidité et mortalité chez l'insuffisant respiratoire. Dans le cadre de programmes de réhabilitation respiratoire, il a été possible d'agir positivement sur l'état nutritionnel des patients grâce à une intervention spécifique. Les bénéfices de l'intervention nutritionnelle ponctuelle ne sont malheureusement pas durables. Il n'y a pas, à l'heure actuelle, de travaux établissant l'efficacité d'une intervention nutritionnelle à long terme dans la BPCO. Dans la mucoviscidose chez l'enfant et l'adolescent, l'utilité d'un traitement nutritionnel invasif est clairement démontrée, chez l'adulte les bénéfices sont plus modestes (tableau 2).7,15
Compte tenu de la complexité de la prise en charge des patients insuffisants respiratoires, ces derniers sont bien souvent situés au centre d'un réseau d'acteurs (infirmières et physiothérapeutes de la ligue pulmonaire, infirmières de santé publique, pneumologue, centre de référence de pneumologie, médecin traitant) dont les tâches sont évidemment complémentaires. Le but de chacun étant de minimiser la souffrance et de maintenir l'autonomie des patients. Il peut être parfois difficile pour le médecin traitant de trouver sa place parmi ces multiples intervenants. Il est cependant à mon sens l'acteur principal de cette équipe pluridisciplinaire. Sa relation privilégiée avec son patient, qu'il connaît souvent intimement, en fait la personne la plus à même de détecter précocement des symptômes et signes d'insuffisance respiratoire, de juger avec pertinence les indications et surtout les contre-indications à une VMAD, d'évaluer les résultats à long terme d'un séjour de réhabilitation, d'un changement de traitement (tableau 3). Finalement, dans l'intérêt du malade qui se confiera peut-être plus facilement à l'infirmière qu'au médecin, il est capital que la communication entre chacun des acteurs soit permanente.
L'insuffisance respiratoire peut être, comme on l'a vu, la conséquence de pathologies diverses de l'appareil neuromusculaire, de la cage thoracique ou du parenchyme pulmonaire. Ces conséquences majeures sont l'hypoventilation alvéolaire survenant souvent de manière insidieuse, qu'il faudra savoir identifier avant la survenue d'une hypertension pulmonaire et d'un cœur pulmonaire. L'autre conséquence, l'hypoxémie chronique peut être corrigée par une oxygénothérapie au long cours assortie d'un impact non négligeable sur la survie des patients. La combinaison des multiples effets de l'insuffisance respiratoire conduit peu à peu le patient dyspnéique vers une dégradation multifonctionnelle affectant ses capacités à se déplacer, se nourrir, entretenir une vie sociale, demeurer indépendant. Associée à un traitement pharmacologique adéquat, la réhabilitation pulmonaire est probablement la modalité thérapeutique la plus efficace pour diminuer les symptômes et préserver les fonctions sociales du malade insuffisant respiratoire.