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La démence vasculaire inclut la démence due à un infarctus unique ou multiple, une maladie des petits vaisseaux, une hypoperfusion cérébrale ou une hémorragie. La neuroimagerie a permis de reconnaître la grande fréquence des lésions de la substance blanche sous-corticale dont la traduction clinique est parfois difficile à préciser. La spécificité des critères cliniques est élevée mais ils manquent en général de sensibilité et le diagnostic des démences vasculaires reste difficile. Le traitement de l'hypertension permet de diminuer de 50% la prévalence de la démence chez des personnes âgées hypertendues. Des études récentes montrent une amélioration significative sur le plan cognitif, fonctionnel et comportemental avec certains inhibiteurs de l'acétylcholinestérase dans les démences vasculaires et mixtes.
Le lien entre la démence et l'artériosclérose a été postulé en 1845 par Griesinger, mais les premières descriptions détaillées datent de la fin du XIXe siècle et sont dues à Alzheimer et Binzwanger.1 En 1974, Hachinski propose le terme de démence par infarctus multiple pour décrire les troubles cognitifs survenant à la suite de multiples accidents vasculaires cérébraux thromboemboliques.2 Depuis, le concept a encore évolué pour tenir compte des multiples mécanismes physiopathologiques pouvant aboutir à une démence vasculaire. Ceux-ci incluent les infarctus multiples, l'infarctus unique, la maladie des petits vaisseaux, l'hypoperfusion cérébrale et les hémorragies. Au cours des dernières années, des études neuropathologiques ont mis en évidence la grande fréquence des pathologies mixtes dues à la coexistence de lésions vasculaires et de lésions dégénératives de type Alzheimer.3 Plusieurs études récentes ont pu montrer la contribution des deux types de lésions aux déficits cognitifs présentés par des patients déments, validant ainsi le concept de démence mixte.4,5
L'hypertension artérielle est le plus puissant facteur de risque de la démence vasculaire. En effet, elle est deux fois plus fréquente chez les porteurs de démences vasculaires que chez des sujets du même âge sans démence. Au Japon, où la fréquence de la démence vasculaire est particulièrement élevée, une augmentation de la pression artérielle systolique d'une déviation standard s'accompagne d'une augmentation de 60% du risque de survenue d'une démence vasculaire chez les sujets âgés de plus de 60 ans. D'autres facteurs liés au risque vasculaire tels que l'âge, le sexe masculin, le diabète, le tabac, la fibrillation auriculaire et la présence d'une cardiopathie sont retrouvés plus souvent chez les individus présentant une démence vasculaire que chez des sujets non déments du même âge.6
L' accident vasculaire cérébral (AVC) est une pathologie qui confère un risque élevé de démence, celle-ci étant quatre à dix fois plus fréquente chez les personnes ayant subi un AVC que chez des personnes du même âge sans pathologie cérébrovasculaire. Ce risque est particulièrement important durant les trois premiers mois qui suivent l'ictus où un quart des patients âgés développent une démence. Toutefois, il est important de noter que toutes les démences post-AVC ne sont pas des démences vasculaires pures. En effet, dans certains cas, l'évolution des troubles est beaucoup plus progressive et très évocatrice d'une maladie d'Alzheimer. L'expression clinique d'une maladie d'Alzheimer pourrait donc être déclenchée par la survenue d'une lésion vasculaire cérébrale qui contribuerait aux processus aboutissant à la démence. Ces cas illustrent le concept de démence mixte.
Il importe d'évoquer le diagnostic de démence vasculaire devant la survenue de troubles cognitifs chez une personne présentant une focalité neurologique et un antécédent d'AVC, surtout en présence de détériorations brutales des fonctions intellectuelles faisant suite à des périodes de stabilité (évolution par paliers). Le profil neuropsychologique est difficile à préciser en l'absence de corrélations clinicopathologiques, mais une méta-analyse de vingt-sept études suggère que les troubles des fonctions exécutives sont plus marqués et les déficits mnésiques moins importants dans les démences vasculaires en comparaison avec la maladie d'Alzheimer.7 La neuro-imagerie permet de mettre en évidence des lésions vasculaires qui auraient pu passer inaperçues à l'anamnèse et à l'examen clinique et a donc un rôle potentiel important à jouer dans le diagnostic différentiel entre ces deux types de démence.
Le scanner et l'IRM montrent la présence d'une atrophie corticale et sous-corticale dans la maladie d'Alzheimer alors que la présence d'infarctus, de lacunes et de lésions périventriculaires est plus caractéristique d'une démence vasculaire. La nature des lésions de la substance blanche mises en évidence par l'IRM reste néanmoins mal connue. Certaines de ces lésions se retrouvent aussi dans les cerveaux de personnes âgées sans démence et leur signification clinique reste incertaine. Sur le plan longitudinal, la répétition des IRM permet de préciser l'évolution de l'atrophie hippocampique qui semble être un facteur pronostique important chez les personnes non démentes présentant des troubles cognitifs légers. En effet, chez ces patients, la diminution de la taille de l'hippocampe est associée à une évolution vers la démence.
La neuro-imagerie fonctionnelle permet de mettre en évidence une diminution du débit sanguin cérébral chez les patients déments par rapport à des individus non déments du même âge. Dans la maladie d'Alzheimer, elle est en général symétrique et porte surtout sur les régions temporales et pariétales alors qu'elle est asymétrique et souvent sous-corticale dans la démence vasculaire. Le métabolisme du glucose est diminué de façon diffuse dans la maladie d'Alzheimer et de manière asymétrique et multifocale dans la démence vasculaire. Cette diminution est corrélée à la sévérité du déficit cognitif dans les deux types de démence.
La grande sensibilité de certaines techniques comme l'IRM par exemple, la présence fréquente d'anomalies chez les patients âgés non-déments et le manque de spécificité de certains signes radiologiques rendent parfois difficile la différenciation entre les démences vasculaires et dégénératives malgré les progrès technologiques importants de l'imagerie cérébrale.
Il existe un grand nombre de critères cliniques qui devraient permettre de poser le diagnostic de démence vasculaire, mais leurs performances sont parfois décevantes. Le score d'ischémie proposé par Hachinski en 1974 a longtemps été le plus utilisé pour établir le diagnostic clinique de démence vasculaire (tableau 1).2 Plus récemment, d'autres critères ont été proposés, basés sur la présence de trois éléments : 1) une démence ; 2) une pathologie cérébrovasculaire (démontrée par l'examen clinique et/ou la neuro-imagerie) et 3) un lien entre les deux (temporel ou de cause à effet dans l'impression subjective de l'évaluateur). Parmi ces critères, on retrouve l'ICD-10, le DSM-IV (tableau 2) et ceux proposés en 1992 par le «State of California Alzheimer's Disease Diagnostic and Treatment Centers» (ADDTC) et en 1993 par le «National Institute for Neurological Disorders and Stroke» (NINDS) avec le soutien de l'Association internationale pour la recherche et l'enseignement en neurosciences (AIREN) (tableau 3).8-11
Un certain nombre d'études utilisant des corrélations clinicopathologiques montrent que la sensibilité de la plupart des critères semble insuffisante pour justifier leur utilisation comme test de détection de la démence vasculaire bien que leur spécificité soit en général suffisante pour permettre d'exclure raisonnablement les autres causes de démence (tableau 4).12,13
La reconnaissance des facteurs de risque de la démence vasculaire permet de proposer des stratégies préventives visant à diminuer le risque vasculaire cérébral. L'arrêt du tabac, le contrôle du diabète, l'anticoagulation en cas de fibrillation auriculaire, les préventions des complications des sténoses carotidiennes par une endartériectomie ou un traitement antiagrégant plaquettaire devraient permettre de diminuer ce risque. Le contrôle tensionnel chez le sujet âgé hypertendu reste une des interventions les plus efficaces. L'étude SYST-EUR a pu montrer que le traitement de l'hypertension artérielle systolique isolée permet une réduction de 42% du risque d'AVC et une réduction de 50% du risque de démence. Selon cette étude, le traitement de 1000 patients par an permettrait de prévenir dix-neuf cas de démences.14
L'objectif du traitement est d'améliorer la perfusion cérébrale, de prévenir la survenue d'AVC, d'améliorer la cognition et la fonctionnalité des patients et de diminuer les troubles du comportement. Malheureusement peu de substances ont pu démontrer une efficacité suffisante dans des études randomisées, en double-aveugle, contre placebo et portant sur de grands effectifs. Récemment, des résultats encourageants concernant certains inhibiteurs de l'acétylcholinestérase ont fait l'objet de plusieurs présentations lors de réunions scientifiques. Chez des personnes présentant une démence vasculaire ou mixte, un traitement de six mois par la galantamine permet une amélioration significative sur le plan cognitif, fonctionnel et comportemental par rapport à des contrôles sous placebo.15 Chez les personnes souffrant de démence vasculaire, l'état cognitif à six mois est meilleur chez des patients traités par donépézil comparé à un placebo.