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Das vestibuläre System
Eine kurze Übersicht
A. Hönigmann, Wien
1. Anatomie und Funktion des vestibulären Systems
1.1. Peripher vestibuläres System
1.1.1. Allgemeine Bemerkungen
1.1.2. Bogengänge
1.1.3. Otolithenorgane
1.1.4. Nervus vestibularis (Gleichgewichtsnerv)
1.2. Zentrales - vestibuläres System
2. Physiologie und Pathophysiologie des vestibulären Systems
2.1. Der vestibulo - okuläre Reflexbogen
2.2. Der optokinetische Nystagmus
2.3. Der vestibuläre Nystagmus
2.4. Das optische Folgesystem
2.4.1. Das Blickfolgesystem
2.4.2. Das Sakkadensystem
2.5. Das zervico - okuläre System und die Bedeutung der Halswirbelsäule
2.6. Das zentrale optische System
2.7. Die Plastizität des vestibulären Systems
3. Untersuchung des Gleichgewichts
3.1. Spezifische Untersuchungsmethoden
3.1.1. Untersuchung des vestibulospinalen Systems - Stellmotorik
3.1.2. Die Nystagmusuntersuchung
1. Anatomie und Funktion des vestibulären Systems
1.1. Peripher vestibuläres System
1.1.1. Allgemeine Bemerkungen
Das Gleichgewichtsorgan ist entwicklungsgeschichtlich sehr alt. Vor mehr als 600 Millionen Jahren besaßen Hohltiere sog. Statozysten, mit denen sie die Schwerkraft registrieren konnten. In einer mit Flüssigkeit gefüllten Höhle lag ein Statolith auf einem Teppich aus haartragenden Sinneszellen. Bei Fischen mußte dieses System weiter ausgebaut werden, da diese keine Berührungskontakte hatten, sehr wohl aber Informationen über Bewegungen erhalten mußten. So entstand ein System von zwei Linear- und drei Drehbeschleunigungsmeßgeräten, welches seit mehreren 100 Millionen Jahren ausgereift ist und prinzipiell in jedem höheren Lebewesen gleich ist.
In der menschlichen Embryonalentwicklung wird das Ohr als erstes aller Sinnesorgane angelegt. Seine Entwicklung ist bereits in der 10. bis 14. Woche abgeschlossen. Aus hydrodynamischen Gründen hat es dann bereits die Größe des Erwachsenenlabyrinthes erreicht.
Das häutige Labyrinth besteht aus drei Drehbeschleunigungsmeßgeräten, den Bogengängen, und aus zwei Linearbeschleunigungsmeßgeräten, den Otolithenorganen Utriculus und Sacculus. Die drei Bogengänge stehen zueinander in einem rechten Winkel. Auch die zwei Hauptachsen der Otolithenorgane stehen zueinander in einem rechten Winkel. Das gesamte System ist beim Menschen etwas nach hinten und oben geklappt, so daß zwischen horizontalem Bogengang und der Horizontalebene ein nach vorn offener Winkel von 30 Grad entsteht. Dies ist sinnvoll, weil beim Gehen der Kopf leicht nach vorne geneigt wird, um den Untergrund zu sehen. Dann steht der horizontale Bogengang exakt in der Horizontalebene und das gesamte Labyrinth ist somit in seiner optimalen Arbeitsebene ausgerichtet.
1.1.2. Bogengänge
Der häutige Bogengang ist eine oval geformte Röhre von etwa 0,2 x 0,3 mm Durchmesser und besitzt eine Erweiterung - die Ampulle. Sie enthält das eigentliche Drehbeschleunigungsmeßgerät das aus einer Kante, der Crista ampullaris, und einer darauf gelagerten gallertigen Membran, der Cupula, besteht. Die Crista ampullaris ist besetzt von haartragenden primären Sinneszellen. Die Haarfortsätze ragen in die Gallerte der Cupula hinein. Die Cupula ist an ihrem seitlichen und oberen Rand mit der Ampullenwand befestigt.
Bereits geringste Kopfbewegungen führen, aufgrund der Trägheit der Bogengangsflüssigkeit, zu einem Flüssigkeitsstrom und damit zu einer Auslenkung der Cupula, wie bei einem Segel, in das Wind bläst. Dadurch werden die Haarfortsätze der Sinneszellen abgeschert und es kommt zur Depolarisation bzw. zur Hyperpolarisation. Dies wird durch die Tatsache ermöglicht, daß die Haare der primären Sinneszellen richtungspolarisiert sind. Jede Zelle besteht aus einer Fülle von Stereozilien und einem Kinozilium. Eine Stereozilienbewegung zum Kinozilium bewirkt eine Depolarisation. Die Bewegung vom Kinozilium weg führt zur Hyperpolarisation. Durch die Dreidimensionalität des Bogengangsystems können daher Drehbeschleunigungen in jeder beliebigen Ebene des Raumes wahrgenommen werden.
1.1.3. Otolithenorgane
Die Otolithenorgane dienen zur Messung von geradlinigen Beschleunigungen, sog. Linearbeschleunigungen oder Translationsbeschleunigungen. Sie bestehen aus zwei zueinander senkrecht stehenden Bläschen die ebenfalls einen Sinneszellteppich, die Macula, aufweisen. Dieser ist von einer Membran bedeckt in der Kristalle, sog. Otokonien, eingelagert sind. Wird diese Membran durch Beschleunigung verschoben, entsteht eine Erregung wie bei den Bogengangsorganen. Auch die Sinneszellen der Maculae sind nicht einheitlich polarisiert und deshalb ist es möglich, Beschleunigungen in allen Achsen des Raumes wahrzunehmen.
1.1.4. Nervus vestibularis (Gleichgewichtsnerv)
Der Nervus vestibularis zieht von den Sinneszellen des Gleichgewichtsorganes durch den inneren Gehörgang zum Gleichgewichtskerngebiet. Im inneren Gehörgang bildet er eine Auftreibung, das Scarpa´sche Ganglion. Der Nerv enthält etwa 18.000 Nervenfasern.
1.2. Zentrales - vestibuläres System
Die Fasern des N. vestibularis enden im Gleichgewichtskerngebiet und im Zerebellum. Von dort haben sie Anschluß an die Augenmuskelkerne und an die Streckmuskulatur des Körpers. Das zentrale - vestibuläre System ist das komplizierteste Sinnessystem und nimmt auch volumsmäßig den größten Hirnanteil ein. Es erhält seine Informationen nicht nur von den Vestibularorganen sondern auch von den Augen, den Meßfühlern der Muskelspannung, den Rezeptoren der Tiefensensibilität, den Tastorganen der Haut und von Rezeptoren im Bereich des Muskel- und Sehnensystems der Halswirbelsäule. Dies ist besonders wichtig um immer die exakte Position des Kopfes zum Körper feststellen zu können. Sämtliche Informationen werden vom Gehirn, als Zentralcomputer, verrechnet und dann entsprechend beantwortet. Diese Vorgänge laufen natürlich sehr schnell ab, um rasch reagieren zu können - z.B. um sich schnell auffangen zu können, wenn man auf glattem Untergrund ausrutscht.
2. Physiologie und Pathophysiologie des vestibulären Systems
2.1. Der vestibulo - okuläre Reflexbogen
Wird das Gleichgewichtsorgan gereizt, so leitet sich die Erregung über den Gleichgewichtsnerven in den Hirnstamm und von dort über die Augenmuskelkerne zu den Augenmuskeln fort. Dadurch kommt es zu einer Bewegung des Bulbus. Dieser Reflex ermöglicht indirekt, über Beobachtung der Augenbewegungen, Rückschlüsse auf die Funktion des Vestibularorgans und des vestibulären Systems zu ziehen
2.2. Der optokinetische Nystagmus
Bei Drehung oder geradliniger Beschleunigung und gleichzeitig unbewegten Augen kommt es zu einer Bildverschiebung auf der Netzhaut und damit zu einer unerwünschten Bildunschärfe - ähnlich einem "verwackelten" Foto. Diesem Effekt versucht das Zentralnervensystem entgegenzuwirken, in dem es das Auge während der Bewegung in die Gegenrichtung bewegt. Das Bild auf der Netzhaut wird nur scharf und stabil bleiben, wenn Blickkonstanz gegeben ist, d.h. wenn die Geschwindigkeit der Augen der Geschwindigkeit der Körperbewegung entspricht. Da sich die Augen aber nicht rund um ihre Achse bewegen können, sind immer wieder Rückstellbewegungen erforderlich, welche sehr viel schneller als die Nachschaubewegungen ablaufen. Somit entstehen zwei Bewegungskomponenten, eine langsame Blickfolgebewegung und eine schnelle Rückstellbewegung. Dieser unwillkürliche Bewegungsablauf wird Nystagmus, und im speziellen Fall der Blickfolge als optokinetischer Nystagmus, bezeichnet.
Eine unwillkürliche, kompensierende Augenbewegung bestehend aus einer
Abfolge von langsamen und schnellen Komponenten wird Nystagmus genannt.
Der optokinetische Nystagmus begegnet uns täglich: z.B. wenn wir im Zug sitzen und die vorbeiziehende Landschaft beobachten.
Die Richtung des Nystagmus wird definitionsgemäß mit der Richtung seiner schnellen Komponente angegeben.
2.3. Der vestibuläre Nystagmus
Beim vestibulären Nystagmus stammt das Signal für die kompensatorische Gegenbewegung der Augen von den Gleichgewichtsorganen. Dieses mißt die Beschleunigung des Kopfes und gibt diese Information nach Umschaltung in den Kerngebieten an die Augenmuskelkerne weiter. Aus diesem Grund kann man durch eine Reizung des Gleichgewichtsorgans kompensatorische Augenbewegungen auslösen und messen. Ist die Kopfdrehung größer als die Drehfähigkeit der Augen, dann werden die Augen mit einer sehr schnellen, reflektorischen, ruckartigen Bewegung zurückgestellt. Auch hier entsteht wieder die typische, zusammengesetzte Bewegungsform aus einer schnellen und einer langsamen Bewegung, der Nystagmus.
Die Reizung der Gleichgewichtsorgane kann physiologisch bzw. adäquat durch Beschleunigung oder unphysiologisch bzw. inadäquat durch kalorische oder elektrische Reizung geschehen.
2.4. Das optische Folgesystem
Das optische Folgesystem steuert die Augenbewegungen so, daß bewegte Gegenstände in einer nicht bewegten Umwelt scharf auf der Fovea abgebildet und verfolgt werden können. Die Steuerung dieser langsamen Blickfolgen unterliegen zwei Systemen. Dem Blickfolgesystem und dem Sakkadensystem.
2.4.1. Das Blickfolgesystem
Das Blickfolgesystem regelt die langsamen Bewegungen der Augen beim verfolgen eines bewegten Gegenstandes. Die corticale Steuerung geht vom parietookzipitalen Cortex aus.
2.4.2. Das Sakkadensystem
Das Sakkadensystem steuert die schnellen Willkürbewegungen der Augen, wenn die Geschwindigkeit des bewegten Objektes größer als die maximal mögliche Geschwindigkeit des langsamen Blickfolgesystems ist, und die reflektorischen Rückstellbewegungen. Sakkaden sind abgehackte Bewegungen die physiologischerweise in schnellen Augenbewegungen enthalten sind. Treten Sakkaden auch bei normalerweise glatten, langsamen Augenbewegungen auf, so muß nach einer Erkrankung des langsamen Blickfolgesystems entlang der entsprechenden Bahnen gesucht werden.
2.5. Das zervico - okuläre System und die Bedeutung der Halswirbelsäule
Die Halswirbelsäule (HWS) hat mit ihrem Muskel-, Sehnen- und Bandapparat einerseits eine Tragefunktion für Kopf und Hals, andererseits die Aufgabe den Kopf möglichst vielfältig zu bewegen. Sogenannte Somatosensoren informieren das Zentralnervensystem (ZNS) über ausgeführte Bewegungen und über die Stellung des Kopfes zum Rumpf. Die einzelnen Wirbel sind miteinander über ein komplexes System von Gelenken verbunden. Die HWS ist, wie die übrige Wirbelsäule, gekrümmt. Das ermöglicht größere Belastungen auszuhalten, macht den gesamten Apparat jedoch störanfälliger. Deshalb ist die Kenntnis der Anatomie und Pathophysiologie dieser Region wichtig für das Verständnis und für die Diagnostik von Gleichgewichtsstörungen.
Die oberen zervikalen Gelenke besitzen ein dichtes Netz an Dehnungs-, Spannungs- und Schmerzrezeptoren sowie an Beschleunigungsfühlern. Diese leiten Afferenzen direkt oder indirekt an Hirnstamm, Kleinhirn und Großhirn. Somit ist die obere HWS unmittelbar in die Mechanismen von räumlicher Orientierung, Körperhaltung und Blickkonstanz eingebunden. Dabei finden sich auch Anschlüsse an den vestibulo - okulären Reflexbogen und damit an die Auslösung von Nystagmen.
Die Untersuchung des zervikalen Wirbelsäulen- und Muskelapparats gehört
zur Grunduntersuchung bei Schwindel- und Gleichgewichtsbeschwerden
Abb. 1:Schema der Afferenzen zum Gleichgewichtskerngebiet
2.6. Das zentrale optische System
Auch bei Erkrankungen des zentralen optischen Systems kann es zu sog. "okulären" Nystagmen kommen. Diese Augenbewegungen sind definitionsgemäß keine echten Nystagmen, da sie sich nicht in eine schnelle und eine langsame Komponente zerlegen lassen. Sie sind meist pendelförmig, sinusartig oder dreieckig, abhängig von der Augenstellung und verstärken sich bei Fixation. Auch dissoziierte Nystagmen, bei denen jedes Auge unterschiedliche Bewegungen ausführt, haben ihre Ursache meist in Störungen des zentralen optischen Systems.
Zu den zentral - optischen Störungen zählt auch der Blindennystagmus.
Bei Patienten mit Fixationsnystagmen erübrigt sich eine weiterführende Diagnostik Deshalb soll bereits bei Beginn einer Gleichgewichtsuntersuchung nach diesem gefahndet werden.
2.7. Die Plastizität des vestibulären Systems
Aufgrund der komplexen Verschaltung vieler verschiedener Teilsysteme und Informanten des vestibulären Systems ist dieses sehr störanfällig. Andererseits ergibt sich aber aus der Komplexität auch eine Vielzahl von Kompensationsmöglichkeiten, da andere Systeme teilweise die Funktion von ausgefallenen Partnern übernehmen können. Auch das Gehirn ist in der Lage, seine Regelkreise zur Verrechnung der ankommenden Informationen neu zu strukturieren. Daraus resultiert ein ungeheures Potential zur Kompensation von Defiziten und zur Habituation. Diese Vorgänge setzen im Moment des Entstehens einer Schädigung ein. Ihre Geschwindigkeit ist abhängig von verschiedenen Faktoren wie Mobilität des Patienten, Allgemeinzustand, Medikationen, Begleiterkrankungen sowie von der Motivation des Betroffenen, seinen Zustand zu verbessern. Gleichgewicht bzw. räumliche Orientierung ist somit eine erlernbare Funktion.
3. Untersuchung des Gleichgewichts
3.1. Spezifische Untersuchungsmethoden
3.1.1. Untersuchung des vestibulospinalen Systems - Stellmotorik
Die vestibulospinalen Funktionen sind ein System von vestibulospinalen Reflexen unter übergeordneter supraspinaler Kontrolle in dem auch die Willkürmotorik interferiert. Deshalb können Untersuchungsergebnisse dieses Systems sehr leicht durch Simulation und Aggravation beeinflußt werden. Zu den Stellmotorikuntersuchungen zählen der Romberg - Test als statische Untersuchung und der Unterberger - Tretversuch, als dynamische Untersuchung. Andere dynamische Untersuchungen sind Blind- oder Seiltänzergang, Zeichentests oder der Sterngang nach Babinski. All diesen Untersuchungen ist gemeinsam, daß ein pathologischer Befund wegen der fortschreitenden Kompensation nur im Anfangsstadium einer Erkrankung auf die Lokalisation hinweist.
Die Prüfung der Stellmotorik beruht auf der Tatsache, daß bei asymmetrischer Schädigung der Labyrinthe oder des zentralvestibulären Systems der Ruhetonus der Muskulatur einseitig herabgesetzt wird. Dadurch kommt es bei einer peripher vestibulären Läsion zu einer Fallneigung bzw. allmählichen Drehung des Patienten zur Seite des geringeren Tonus.
3.1.2. Die Nystagmusuntersuchung
Nach einem Nystagmus kann auf verschiedene Weise gefahndet werden. Mit freiem Auge sind Nystagmen nur in seltenen Fällen zu sehen. Oft werden sie durch Fixation unterdrückt. Deshalb stellt man Untersuchungssituationen her, in denen es dem Patienten nicht möglich ist zu fixieren. Dies geschieht durch Verwendung einer Nystagmusbrille oder Frenzel-Brille. Dabei handelt es sich um eine Leuchtbrille mit +20 Dioptrien starken Gläsern. Durch diese Sammellinsen kann der Patient keine Details seiner Umwelt mehr visuell wahrnehmen und daher auch nicht mehr fixieren. Die Augen werden hinter dem Brillenrahmen beleuchtet. Dadurch wird die Fixation ebenfalls verhindert und der Untersucher kann die Augen besser sehen.
Eine andere Möglichkeit zur Nystagmusdetektion ist die Elektronystagmographie. Dabei wird die Tatsache ausgenützt, daß es sich beim Auge um einen elektrischen Dipol handelt, wobei die Netzhaut gegenüber der Hornhaut ein elektrisches Potential von 400 - 800m V aufweist. Dieses Potential wird korneoretinales Potential genannt. Befestigt man sensible Elektroden an den Augenwinkeln, so kann man bei Bulbusbewegungen Potentialveränderungen abgreifen und an einem Meßgerät sichtbar machen. Diese Technik ist sensitiver aber auch störanfälliger, da Störfelder als elektrisches Brummen die Ableitung beeinträchtigen können, zumal die registrierten Potentiale etwa einmillionfach verstärkt werden müssen.
Die Eichung erfolgt über die Ableitung der Potentialdifferenz eines definierten Blickwinkels.
Seit kurzem gibt es auch Geräte, die Nystagmen mit Hilfe von optischer Abtastung des Auges sichtbar machen können. Diese Methode wird Videookulographie bzw. Videonystagmographie genannt. Sie ist technisch aufwendig und sehr teuer, hat aber den Vorteil, daß auch rotierende Augenbewegungen sichtbar gemacht werden können, die der Elektronystagmographie verborgen bleiben, und sie ist weniger störanfällig.
3.2. Anamnese
Die Anamnese ist der Grundpfeiler jeder Gleichgewichtsuntersuchung. Eine genaue Schwindelanamnese bedeutet bereits ca. 80 % des diagnostischen Gesamtaufwandes. Wird sie oberflächlich und flüchtig durchgeführt, wird eine zeitaufwendige Untersuchung notwendig. Folgende Parameter müssen unbedingt vom Patienten erfragt werden:
* Art des Schwindels (drehend, schwankend,..)
* Zeitpunkt des ersten Auftretens
* Schwindelcharakter ( Dauerschwindel, Anfallsschwindel,..)
* vorangegangene Ereignisse (Unfall, Operation,..)
* Begleitsymptomatik (Übelkeit, Erbrechen, Bewußtlosigkeit, Thoraxschmerz,..)
* andere Ohrsymptome (Hörverminderung, Tinnitus)
* HWS Symptome
* Beeinflußbarkeit (Provokation, Verstärkung, Verminderung)
* Medikamente und Genußmittel (vor der Erkrankung, z.Z. der Untersuchung)
Allgemeinerkrankungen (Herz, Kreislauf, Stoffwechsel, Neuro,..)
Korrespondenzadresse:
Dr. Alexander C. Hönigmann
Oberarzt an der Abteilung für Hals-, Nasen- und Ohrenkrankheiten & Phoniatrie
Krankenhaus der Barmherzigen Brüder Wien
Große Mohrengasse 9
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Telefon: +43 - 1- 21121 - 1224
e-mail: <email-pii>
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