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Pilozytisches Astrozytom
Klinische Bedeutung
Pilozytische Astrozytome sind die häufigsten gutartigen hirneigenen Tumore des Kindes und jungen Erwachsenen. Sie entstehen aus Stützzellen des Gehirns, den Astrozyten, und weisen mikroskopisch einen faserartigen «pilozytären» Charakter auf. Makroskopisch sind sie häufig zystisch, d. h. sie bestehen aus einem Gemisch von Flüssigkeit gefüllten Hohlräumen und soliden Anteilen. Bei Kindern geht diese Gruppe von Tumoren besonders häufig aus Astrozyten des Kleinhirns hervor, einer Region, die für Bewegung und Gleichgewicht eine entscheidende Rolle spielt. Die meisten pilozytischen Astrozytome sind langsam wachsende Tumore, die sich nicht in andere Körperregionen ausbreiten und eine sehr gute Prognose aufweisen.
Häufigkeit und Risikogruppen
Pilozytische Astrozytome bilden mit 18 % die häufigsten primären gutartigen Hirntumore bei Kindern (0–14 Jahre). Sie können bis in das Erwachsenenalter auftreten und kommen bei Männern geringfügig häufiger vor als bei Frauen (1.1 : 1). Sie treten bei Kindern mit einer Inzidenz von 0.8 pro 100.000 Personen pro Jahr auf.
Symptomatik
Pilozytische Astrozytome können durch ihr Wachstum den Druck im Inneren des Schädels erhöhen und zu morgendlichen Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen und Müdigkeit führen. Darüber hinaus können je nach Lage des Tumors andere Symptome, wie Gang- und Koordinationsstörungen, Doppelbilder, eine zunehmende Somnolenz, in seltenen Fällen auch epileptische Anfälle, Störungen von Bewegung und Sprache sowie schleichende Wechsel in Stimmung und Persönlichkeit auftreten. Aufgrund eines sehr langsamen Wachstums können die Symptome schleichend auftreten und über längere Zeit unbemerkt bleiben.
Ursachen
Die Ursachen für die Entstehung pilozytischer Astrozytome sind aktuell Gegenstand intensiver Forschung. In einem Grossteil dieser Tumore findet sich eine spezielle Variante eines Gens, welches als BRAF bezeichnet wird. BRAF ist in die Steuerung der Zellteilung involviert und ist bei pilozytischen Astrozytomen mit einem Fehler, einer Mutation, belegt, der eine unkontrollierte Teilung der Tumorzellen initiiert.
Diagnostik
Bildgebende Verfahren spielen eine Schlüsselrolle in der Verdachtsdiagnose von pilozytischen Astrozytomen. Dabei eignen sich die Magnetresonanztomographie (MRT) in Kombination mit einem intravenösen Kontrastmittel besonders gut, um diese Tumore zu visualisieren und vom umgebenden, gesunden Hirngewebe abzugrenzen. Eine endgültige Diagnosestellung kann immer erst nach operativer Gewebeentnahme und aufwendiger feingeweblicher mikroskopischer Untersuchung erfolgen. Dieser Prozess kann mehrere Tage in Anspruch nehmen.
Behandlung
Die Behandlung erster Wahl ist, sofern möglich, die komplette mikrochirurgische Entfernung des Tumors. Insbesondere im jugendlichen Alter kann nach vollständiger Tumorentfernung in den meisten Fällen eine Heilung erreicht werden. Deshalb steht an oberster Stelle der Behandlung eine maximale und zugleich schonende und funktionserhaltende Tumorentfernung mit hohem kosmetischen Anspruch. Dazu werden je nach Lage des Tumors neueste technische Verfahren, wie die Neuronavigation und das sogenannte intraoperative Neuromonitoring eingesetzt, die dem Neurochirurgen helfen, mit maximaler Präzision und Sicherheit unter dem Operationsmikroskop zu arbeiten. Erscheint eine vollständige Entfernung des Tumors aufgrund seiner Lage als zu risikoreich, so erfolgt mindestens eine Gewebeentnahme (Biopsie) zur feingeweblichen Charakterisierung. In diesen Fällen ist eine nachfolgende Bestrahlungs- oder Chemotherapie notwendig.
Erfolg der Operation
In seltenen Fällen ist es nicht möglich, den Tumor vollständig zu entfernen, da dieser in lebenswichtige Strukturen, wie beispielsweise den Hirnstamm, einwächst. Hier stellt die Strahlentherapie eine wirkungsvolle alternative Behandlung dar. Kann ein einwandfreier Hirnwasserabfluss durch eine maximale sichere Tumorresektion nicht wiederhergestellt werden, bedarf es in seltenen Fällen, zur Verhinderung des weiteren Aufstauens von Hirnwasser, einer Umleitung über einen Katheter (Shunt) in den Bauchraum.
Komplikationsrate
Die Komplikationsrate einer chirurgischen Tumorentfernung und einer eventuellen weiteren Behandlung mittels Radio- und/oder Chemotherapie wird durch etliche Faktoren wie Grösse und Lage des Tumors, dessen Zugänglichkeit sowie den klinischen Zustand und das Alter des Patienten beeinflusst.