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La vulvodynie définit un syndrome de douleur vulvaire chronique avec un examen clinique normal. Ces patientes se plaignent d'une intense brûlure vulvaire, particulièrement invalidante. On identifie deux entités différentes : la vulvovestibulite, touchant essentiellement des jeunes femmes dont les douleurs sont focalisées uniquement au niveau du vestibule et provoquées au moindre contact, notamment lors de toute pénétration, et la vulvodynie dysesthésique, qui se retrouve chez des femmes postménopausées dont les douleurs sont spontanées et pouvant impliquer toute la vulve. L'étiologie est peu claire mais apparaît multifactorielle. Afin de prendre en charge ces patientes de manière adéquate et multidisciplinaire, il est important de suivre une démarche diagnostique standardisée afin d'exclure toute autre cause, notamment une origine infectieuse, une pathologie dermatologique, un contexte psychiatrique ou une néoplasie vulvaire.
Le terme de vulvodynie se définit littéralement comme «douleur de la vulve». Les patientes qui présentent un tel symptôme, se plaignent essentiellement de la persistance d'une sensation d'intense brûlure, mais décrivent parfois un inconfort vulvaire sous la forme d'une gêne, d'une irritation, d'un picotement voire d'un tiraillement.1 Les pathologies uniquement prurigineuses sont exclues de cette définition. Confronté à de telles plaintes, le praticien se trouve souvent face à un problème aussi bien énigmatique que frustrant quant à son étiologie et à sa prise en charge. Ce syndrome d'inconfort vulvaire chronique est lié à un très large spectre de lésions, variant d'une simple altération de la flore, telle une mycose récidivante, à une maladie sévère invalidante tel un cancer vulvaire. Indépendamment de la gravité de ces pathologies, ces symptômes ont la particularité d'être peu spécifiques. Aussi, il n'est pas surprenant de retrouver une multitude de diagnostics non fondés sous cette dénomination. De plus la mise en route de traitements mal adaptés peut aggraver la symptomatologie et compliquer la présentation clinique. Un sentiment d'insatisfaction quant au résultat est rapidement perçu par ces patientes, qui sont déjà fragilisées psychologiquement. Il est donc important de pouvoir bénéficier d'une bonne démarche diagnostique afin d'optimaliser la prise en charge de ces patientes.
Le diagnostic de vulvodynie fut introduit en 1983 par l'International Society for Study of Vulvar Disease (ISSVD), qui permit de standardiser et de classifier cette pathologie.2 En 2003, la terminologie a évolué et aboutit à une définition sans équivoque par ISSVD ; le diagnostic de vulvodynie doit être strictement réservé aux patientes qui ne présentent aucune lésion visible. La vulvodynie correspond à deux entités majeures : la vulvovestibulite et la vulvodynie dysesthésique.3
Les premières descriptions de douleurs vulvaires d'origine indéterminée remontent à plus d'un siècle.4,5 En 1889, Skene rapportait le cas de patientes ayant un examen gynécologique externe normal mais exprimaient des hyperesthésies vulvaires au moindre contact.4 Actuellement il est toujours très difficile de donner une prévalence ou une incidence précise de ces vulvodynies. Dans le passé, on considérait ce syndrome comme plutôt rare, mais de nos jours les vulvodynies sont mieux identifiées et reconnues comme relativement fréquentes. Il apparaîtrait que leur incidence soit en augmentation, probablement liée à un meilleur dépistage.6 Certaines études relatent une prévalence variant de 3 à 17%.7-9 Une telle disparité de ce taux doit être mise en rapport avec les différents collectifs de patientes étudiées, comme dans le cadre de consultations gynécologiques générales ou spécialisées, selon l'âge et l'ethnie.10
Le syndrome de vulvovestibulite (VVS) se définit par la présence d'une douleur ou brûlure strictement localisée au niveau du vestibule et est initiée au moindre contact. Cette localisation très précise lui a également conféré le terme de vestibulodynie.11 La vulvovestibulite n'est pas un diagnostic d'exclusion, mais correspond à une triade précise établie par Friedrich en 1987 ; soit une douleur provoquée au moindre contact au niveau du vestibule, notamment lors de toute pénétration, une douleur reproductible au moyen d'un coton-tige lors d'une légère pression dans cette zone (Q-tip test positif) et la présence d'un érythème plus ou moins intense localisé à l'orifice des glandes de Bartholin à 5 et 7 heures du vestibule (fig.1).12 Ce diagnostic ne peut être pris en considération que si la patiente exprime cette symptomatologie depuis au moins six mois. Bien que cette définition semble être sujette à une certaine variation d'interprétation, il a été bien établi que ce diagnostic est tout à fait reproductible et fiable.13,14 Les VVS sont classées soit comme primaires, environ 10 à 20%, si la symptomatologie apparaît lors de l'initiation à l'activité sexuelle, soit comme secondaires, dans 80 à 90% des cas, si les douleurs ne sont décrites qu'après une période de rapports sexuels sans plainte.7,12
Cette pathologie apparaît généralement chez des jeunes femmes caucasiennes, entre 20 et 40 ans, se plaignant d'une dyspareunie superficielle particulièrement invalidante pouvant même empêcher toute pénétration (tampons, rapports sexuels). Elles décrivent souvent un début brutal au décours d'un épisode infectieux banal, généralement une mycose vulvovaginale, ou secondairement à une réaction allergique lors d'application d'un topique.14,15 Il est relativement fréquent que ces patientes aient consulté de nombreux spécialistes, bénéficié de multiples traitements et dû patienter un certain délai allant de plusieurs mois à plusieurs années avant la connaissance du diagnostic.
L'étiologie de ce syndrome est encore mal définie. Il est fort probable que son origine soit multifactorielle.16,17 Différentes hypothèses ont été émises, mettant en avant une origine infectieuse au VVS, une prédisposition génétique, une réponse inflammatoire inadéquate, une dermatose allergique, une maladie auto-immune, une origine alimentaire ou encore une inflammation neurogénique.14,18-27 La majorité de ces patientes présentent un profil psychologique particulier et une psychosomatisation plus importante.14,28 Mais ces troubles sont généralement secondaires à ce syndrome douloureux chronique. L'examen histologique n'est que d'un faible apport diagnostique. De plus il persiste une certaine controverse quant à l'identification ou non d'une infiltration inflammatoire, décrite comme non spécifique, éparse avec une prédominance de lymphocytes T, plasmocytes et mastocytes.29,30 La prise en charge de ces patientes peut être très diverse et nécessite parfois de multiples intervenants (cf. Prise en charge et traitement). Néanmoins, une étape capitale reste l'identification du diagnostic et une explication simple à la patiente de l'ensemble de ce syndrome.
Les vulvodynies dysesthésiques (VD) se présentent typiquement chez des patientes plus âgées en péri- ou postménopause. Elles présentent des brûlures vulvaires chroniques, spontanées, sans facteur déclenchant identifié. De plus ces plaintes ne se limitent pas uniquement au vestibule mais peuvent impliquer l'ensemble de la vulve, y compris les grandes lèvres.17,31 Le tableau clinique peut être associé à un inconfort urétral ou rectal.15 L'examen gynécologique se révèle tout à fait normal et le diagnostic de VD est souvent posé par exclusion, notamment d'un lichen scléreux. La composante psychologique apparaît plus importante chez ces patientes, avec une prédominance d'anxiété, de syndrome dépressif et de symptômes hypochondriaques.32,33 L'examen histologique se révèle généralement dans la norme ou peut parfois illustrer une discrète carence strogénique.34 L'étiologie de ces VD reste également peu claire. Plusieurs études mettent au premier plan une origine neuropathique de ces douleurs.32,35 Même en absence de toute lésion objectivable, il est très important de reconnaître les plaintes de ces patientes. La prise en charge va nécessiter non seulement un suivi régulier, mais également la possibilité d'un soutien psychiatrique en parallèle.
Face à un groupe très hétérogène de patientes pouvant exprimer les mêmes symptômes, il est capital de bénéficier d'une bonne démarche diagnostique (tableau 1). Cette étape clé est fondamentale pour pouvoir proposer un traitement adéquat. L'anamnèse va permettre de préciser les plaintes, de les replacer dans un contexte chronologique, tout en identifiant les facteurs inducteurs. Il est également important de connaître l'impact psychologique et affectif de cette maladie chronique.36,37
Un bilan dirigé devra être pratiqué lors de l'examen gynécologique, qui pourra aussi être effectué lors d'une colposcopie. Il devra permettre d'exclure d'autres diagnostics. La prise en charge de toute vulvodynie implique la recherche d'une cause infectieuse. Elle comprendra aussi bien des cultures, que des PCR ou des sérologies à la recherche d'une vulvo-vaginite récurrente à candida, d'un herpès génital ou d'une neuropathie postherpétique, d'un zona, ou d'un Human papillomavirus. Ce bilan doit également pouvoir reconnaître une pathologie dermatologique, qui pourra être confirmée par une biopsie. On recherchera spécialement les réactions allergiques, dont l'anamnèse devrait nous donner le facteur irritant et le status pourra mettre en évidence une dermatite de contact. L'examen gynécologique objectivera également des lésions faisant évoquer soit un lichen scléreux (blanchiment et atrophie cutanéo-muqueuse), un lichen plan (épaississement asymétrique), un psoriasis (rougeur bien délimitée et hyperkératose), des dermatoses bulleuses (érosions dues à des atteintes de pemphigus ou de pemphigoïde) ou une vulvite atrophique. L'examen gynécologique pourra mettre en évidence la présence d'une papillomatose vulvaire qui est tout à fait normale et ne nécessite aucune prise en charge. Il sera important d'exclure toute pathologie néoplasique. La persistance de toute lésion ulcérante imposera la nécessité de pratiquer une biopsie dirigée à la recherche soit d'une dysplasie intra-épithéliale vulvaire, une maladie de Paget ou une maladie de Bowen.
Cette démarche diagnostique peut requérir l'intervention d'autres spécialistes, notamment des dermatologues. Il est parfois judicieux d'examiner à plusieurs reprises la patiente afin de compléter ce bilan.
En absence d'une étiologie bien définie, une fois le diagnostic posé de vulvodynie, la prise en charge de ces patientes va comporter deux éléments importants. Le premier consiste en une prise en charge globale basée sur des mesures générales. Le deuxième ne prendra en compte que le traitement symptomatique.
La première prise en charge essentielle est la reconnaissance des plaintes liées aux vulvodynies. Une explication claire de la pathologie et une empathie permettent déjà de rassurer la patiente. Des mesures d'hygiène simples doivent être instruites à la patiente, notamment l'élimination de tout facteur allergique, l'utilisation de lubrifiant voire anesthésique de surface lors de rapports sexuels, l'application de compresses froides, et également la mise en route d'un soutien psychologique.14, 38-43 Un régime pauvre en oxalate, diète relativement difficile à suivre, a quelquefois été proposé avec des résultats peu convaincants. En fonction de l'importance de l'impact psychologique de ces douleurs chroniques, un traitement antidépresseur peut être initié, soit par amitriptyline ou par nortriptyline. Dans l'hypothèse d'une douleur neuropathique, la mise au bénéfice d'un traitement par gabapentine ou carbamazépine peut également donner de bons résultats. Dans le cadre des VD, un apport topique d'strogènes permettra une meilleure tonification de la muqueuse et de la peau, et de ce fait offrir un certain soulagement. Un traitement anti-inflammatoire soit systémique par anti-inflammatoire non stéroïdien, soit local par un topique à base de cortisone, a relativement peu d'effet. Une approche par biofeedback, surtout lors de VVS, permettant de diminuer la tension de la musculature pelvienne a démontré certains résultats à moyen terme. En revanche, elle requiert une bonne compliance et une certaine patience de la part des patientes. Différents protocoles ont essayé d'apporter un soulagement par injection directement au niveau vulvaire, soit par triamcinolone, par méthylprednisolone ou par interféron-a 2b, mais sans véritable succès. L'approche chirurgicale ne devrait être envisagée qu'en tout dernier recours. Pour certaines patientes, correspondant à un nombre très restreint, cette prise en charge a permis un excellent soulagement, uniquement lors de périnéoplastie. Le traitement par laser aboutissant en une aggravation de la symptomatologie ne doit pas être appliqué chez ces patientes.
Actuellement, deux protocoles de nouveaux traitements symptomatiques sont en cours, dont les résultats intermédiaires sont très encourageants. Le premier consiste en une injection de toxine botulinique A intramusculaire induisant une rapide relaxation de l'ensemble des muscles du périnée et un soulagement permettant la reprise d'une activité sexuelle.44 Le deuxième, mis en place au CHUV, utilise une pommade enrichie en cytokines anti-inflammatoires dont une application quotidienne au niveau du vestibule permet en quelques semaines, entre quatre et huit semaines, une disparition des caractères inflammatoires ainsi que la douleur et le retour à une vie sexuelle normale.45 Le besoin d'études randomisées et d'une évaluation précise de la douleur vulvaire et du bien-être sexuel apparaît d'une nécessité première avant d'instaurer ces nouvelles thérapies en dehors de tout protocole.
De nombreuses femmes se plaignent de douleurs vulvaires qui sont non seulement très inconfortables mais également très invalidantes. Cette symptomatologie touche principalement des jeunes femmes exprimant une mauvaise qualité de vie. Il apparaît primordial de reconnaître cette pathologie et de pouvoir poser un diagnostic précis. Une démarche diagnostique permettra d'exclure toutes autres pathologies, qui bénéficient de traitements bien établis. L'identification d'une véritable vulvodynie, soit une vulvovestibulite ou une vulvodynie dysesthésique, est déjà une première étape clé. Toute vulvodynie va nécessiter une prise en charge globale de la patiente et faire intervenir d'autres spécialistes. Il s'agit donc d'une approche aussi bien multidisciplinaire que multidimensionnelle.
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