Document ID: /fineweb-2-swissfilter-quality_10-filterrobots/filtered/03354.jsonl.gz/2779

Erbkrankheiten in der Hundezucht am Beispiel der Augenerkrankung PRA beim Gordon und Irish Setter
von Susan Stone Amport
(Dieser Artikel erschien in der 'News' des Setter & Pointer Clubs Region Deutschschweiz, Ausgabe Okt/Nov/Dez 2011)
Was ist PRA?
PRA (Progressive Retina Atrophie = Fortschreitender Netzhautschwund) bezeichnet Erkrankungen der Netzhaut, die zur vollständigen Erblindung führen können. Es gibt diverse Formen von PRA, verschiedene Rassen sind von unterschiedlichen Formen betroffen. Ein Grossteil der PRA-Erkrankungen ist erblich bedingt. Man geht von einem autosomal rezessiven Erbgang nach den Mendelschen Regeln aus, d.h. ein Hund erkrankt nur dann an PRA, wenn von dem verantwortlichen Gen-Paar beide Allele die krankmachende Mutation besitzen.
Geschichtlicher Hintergrund
Beim Irish Setter ist seit ca. 1950 die Augenerkrankung PRA-rcd1 bekannt (rcd = rod-cone-degeneration = Verkümmerung der lichtempfind-lichen Zellen der Netzhaut). Die Zusatzbezeichnung 'rcd1' ist zur Abgrenzung gegenüber anderen Formen von PRA wichtig. Die Form PRA-rcd1 wurde bei seiner Entdeckung ‚Nachtblindheit‘ genannt, da Welpen anfangs nur bei Dunkelheit schwachsichtig waren. Mit dem Fortschreiten der Krankheit kam es zur meist vollständigen Erblindung. Bevor es den Gentest gab, konnten Züchter nur durch Testverpaarungen mit blinden Hunden feststellen, welche Hunde erbgesund waren. Seit bald 20 Jahren gibt es für den Irish Setter einen Gentest für PRA-rcd1 und seither wird diese Erkrankung beim Irish Setter kaum mehr angetroffen. Elterntiere werden vor der Zucht entweder mittels DNA Untersuchung getestet oder sind via Abstammung 'PRA rcd1 Gene frei' (Zuchtbestimmungen wie bei CLAD beim Irish Setter).
PRA-rcd1 stellt heute beim Irish Setter kein ernsthaftes Problem mehr dar.
Anders sieht es bei LOPRA - Late On-set PRA – aus…
LOPRA und PRA-rcd4
Vor wenigen Jahren wurde erst beim Gordon Setter, später beim Irish Setter festgestellt, dass einige Hunde im Alter zwischen 4 und 12 Jahren erblindeten. Den Besitzern dieser Hunde ist es zu verdanken, dass Tierärzte, Züchter und Rasseklubs hellhörig wurden. Untersuchungen des Animal Health Trust GB (AHT) zeigten auf, dass ein Teil dieser Hunde an einer bisher beim Setter nicht bekannten Form von PRA erkrankt waren: einer Erkrankung, welche sich nicht schon beim Junghund zeigt, sondern erst beim erwachsenen Tier. Es waren Hunde verschiedener Altersgruppen betroffen: von 4 Jahren (vereinzelt früher) bis über 12 Jahren. Erstes Anzeichen war, dass sich die Hunde bei Dunkelheit weniger gut zurecht fanden. Zur Abgrenzung dieser PRA zur Frühform ‚rcd1‘ wurde zu Beginn die Bezeichnung 'Late Onset PRA' oder LOPRA gewählt. Klinische Untersuchungen beim Gordon Setter führten zur Bezeichnung PRA-rcd4. Genetiker konnten nachweisen, dass es sich um einen rezessiven Erbgang handelt und bereits im März 2011 konnte der Animal Health Trust GB für den Gordon Setter einen DNA-Test anbieten. Beim Irish Setter dauerte es etwas länger, denn von 10 an PRA erblindeten Hunden waren wohl deren 7 von PRA-rcd4 betroffen, die anderen drei jedoch nicht. Man geht heute davon aus, dass es eine weitere, zurzeit nicht erkannte Form von PRA beim Gordon und Irish Setter gibt (und beim Irish Red & White Setter). Seit dem 1. August 2011 bietet der Animal Health Trust den DNA-Test PRA-rcd4 auch für den Irish Setter an.
Heute kann beim Gordon wie auch beim Irish Setter der genetische Status betreffend PRA-rcd4 problemlos festgestellt werden.
DNA–Test für PRA-rcd4
Es handelt sich beim Test um einen einfachen Wangenabstrich mit einer kleinen Bürste, die vom Halter selbst vorgenommen werden kann. Test-Sets können beim AHT via Webshop angefordert werden, die Bezahlung erfolgt mit Kreditkarte, das Resultat wird innert 2-3 Wochen per e-mail mitgeteilt.
Der nächste Schritt
Verantwortungsvolle Züchter in ganz Europa und in der Schweiz haben begonnen, ihre Setter testen zu lassen. Schon früh zeichnete sich ab, dass die Erkrankung weit verbreitet ist. Gegen 40% der Hunde erweisen sich aufgrund des DNA-Tests als sogenannte 'Träger' der Mutation. Dies bedeutet, dass sie über eine gesunde Kopie des DNAs und über die krankmachende Mutation verfügen. Diese Hunde werden nie an PRA-rcd4 erkranken, sie können aber ein Allel des krankmachenden Gens an etwa 50% ihrer Nachkommen weitergeben. Leider erweisen sich etliche Hunde als homozygot für die Mutation. Das heisst sie verfügen über zwei Allele des krankmachenden Gens und gelten somit genetisch als 'affected' = ‚genetisch von der Erkrankung betroffen‘. Diese Hunde werden mit grosser Wahrscheinlichkeit im Laufe ihres Lebens an PRA erkranken. Das Durchschnittsalter bei Diagnose der Erkrankung liegt beim Irish und Gordon Setter um 10 Jahre, wobei eine beträchtliche Varianz innerhalb der Rasse besteht.
Bedeutung des DNA–Tests für die Zucht
Was heisst dies für die Zucht? Züchter und Deckrüden-Besitzer sollten ihre Hunde nebst den heute üblichen Untersuchungen für HD, ED, CLAD (IRS & IRWS), BAER-Test (ES) oder vWD (IRWS) neu auch auf PRA-rcd4 testen lassen und das Resultat bei zukünftigen Zuchtplänen gebührend berück-sichtigen. Eine Zuchtsperre für Trägertiere von PRA macht jedoch keinen Sinn, denn ein Hund besteht nicht nur aus diesem einen Gen für PRA-rcd4 sondern aus Tausenden von Genen. Die Zuchtbeschränkung auf ‚nur PRA-freie Tiere‘ würde die genetische Variabilität unserer Rassen zu sehr einschränken und könnte weitere, noch unerkannte Probleme mit sich bringen.
Gefahren
Eine zu restriktive Einschränkung der Zuchtbasis aufgrund einzelner Gen-tests kann zu einer weiteren Verarmung der genetischen Vielfalt einer Rasse führen und ist mit dem Risiko verbunden, dass unbeabsichtigt ein genetisch komplexeres Problem, für das es keinen DNA-Test gibt, weite Ausbreitung finden könnte. Komplexe Erkrankungen mit vermutlich multifaktorieller Vererbung, wie z. B. Hüftgelenksdysplasie, idiopathische Epilepsie, Magendrehung, Speiseröhrenerweiterung (MO), Anfälligkeit für Krebserkrankungen, autoimmune Erkrankungen, wie z.B. atopische Dermatitis (Hauterkrankungen), usw. könnten unwissend in der Zucht eine grössere Verbreitung finden.
Dass Züchter den DNA-Status der Elterntiere bezüglich PRA-rcd4 kennen müssen, erachte ich als selbstverständlich. Trägertiere können dank DNA-Test heute erkannt werden. Die Hunde werden in ihrem Leben nie an PRA- rcd4 erkranken und können weiterhin zur Zucht eingesetzt werden, sofern der Zuchtpartner frei ist vom PRA-rcd4-Gen. Selbst Hunde, welche homozygot (reinerbig) sind für die Mutation PRA-rcd4 könnten mit Vorsicht zur Zucht eingesetzt werden, sofern sie nur mit PRA-rcd4-freien Tieren gepaart werden. Dank Gentest kann die Zucht von PRA-rcd4-betroffenen Hunden heute vermieden werden.
Klinische Augenuntersuchungen
Trotz des neuen DNA-Tests für PRA-rcd4 muss auf die Wichtigkeit regelmässiger Augenuntersuchungen aller Zuchttiere hingewiesen werden. Es gibt Augenerkrankungen, für die noch kein DNA-Test zur Verfügung steht. Nicht jede Erblindung ist auf PRA-rcd4 zurückzuführen, eine regelmässige Vorsorgeuntersuchung bleibt deshalb empfohlen. Siehe dazu auch die Empfehlungen auf der Website www.eyevet.ch
Irish Red & White Setter
Die Situation beim Irish Red & White Setter ist derzeit unklar. Auch hier gibt es Formen von LOPRA, doch leider scheint es sich um eine weitere, noch unbekannte Form zu handeln. Der vorerwähnte Test kann bei dieser Rasse zur Zeit nicht eingesetzt werden.
Züchterdilemma
In der heutigen Zeit legen Züchter grossen Wert auf die Entwicklung neuer Gentests in der Hoffnung, dass es bald für jede Erkrankung einen Gentest gibt. Leider ist diese Hoffnung ein zweischneidiges Schwert. Auf der einen Seite ist es absolut wünschenswert, dass Leiden vermieden werden kann. Auf der anderen Seite müssen wir uns bewusst sein, dass jedem Vermeiden eines Trägertieres die Zuchtbasis einer Rasse weiter geschmälert wird. Eine zu schmale Zuchtbasis und ein hoher Inzuchtgrad einer Population führen aber zu neuen Problemen, weshalb heute in der Rassehundezucht neue Wege zur Erhaltung der genetischen Vielfalt gesucht werden müssen.
Nicht allein die Genetik…
Als Züchter muss man sich bewusst sein, dass es die Kombination von Vererbung und Umwelteinflüssen ist, welche für die zukünftige Entwicklung der Welpen massgebend ist. Beides geht Hand in Hand. Ein einzelnes Gen darf nicht dazu führen, dass alle anderen Vor- und Nachteile der Zuchttiere unbeachtet bleiben. Dem Züchter obliegt die schwierige Aufgabe, sich ein Urteil über seine Zuchttiere zu bilden und Verpaarungen im Hinblick auf das Wohl der Gesamtpopulation der Rasse zu planen. Zur Entscheidungsfindung benötigt er möglichst viele Informationen über seine eigenen Hunde und deren Verwandtschaft sowie über die Rasse als Ganzes. Wir können unseren Rassen nur dienen, wenn bei Problemen offen informiert und nicht mit Fingerzeig angeklagt wird.
Ich wünsche mir für die zukünftige Züchtergeneration Offenheit, Mut und ein hohes Mass an Integrität.
Susan Stone Amport, 27.10.2011
Hinweis: Es handelt sich bei dieser Zusammenstellung um meine eigenes Verständnis der Materie. Wenn Sie weitergehende Fragen haben, so wenden Sie sich bitte an Ihren Tierarzt oder an einen Genetiker.
Quellennachweis:
Inge Hansen – Vererbung beim Hund
Heinrich Binder - Genetische Grundlagen der Hundezucht
Diverse Informationen des Animal Health Trust AHT
Links im Internet:
Hundezucht – Chancen und Risiken. Prof. Dr. Irene Sommerfeld-Stur, Institut für Tierzucht und Genetik, Wien http://sommerfeld-stur.at
Verein für Pointer und Setter Deutschland – PRA-rcd4 bei Gordon Setter
Animal Health Trust, Grossbritannien – PRA-rcd4 beim Irish Setter
Labor für Gentest PRA-rcd4 (AHT-webshop)
Die Coppersheens und PRA-rcd4
Update 22.4.2012
Soeben habe ich die gute Nachricht aus England erhalten, dass Eddy, der Vater des C-Wurfs.
Anlory Muscavado, genetisch frei ist von PRA-rcd4. Er wurde im Alter von 12 Jahren getestet.
Dies bedeutet, dass keiner von Erins Nachkommen an PRA-rcd4 erkranken wird!
Update 3.11.11:
Das Resultat des DNA-Test ist heute aus Schweden eingetroffen. Dickens, Vater des D-Wurfs,
Copper's Mean Mr Mustard: PRA-rcd4 CLEAR (= genetisch Frei von PRA rcd4)
Damit ist sicher, dass kein Hund aus dem D-Wurf jemals an PRA-rcd4 erkranken wird.
Update 25.10.11:
Dillan - Coppersheen Daredevil: PRA-rcd4 CLEAR (= genetisch Frei von PRA rcd4)
Dairine - Coppersheen Dancing Light: PRA-rcd4 CLEAR (= genetisch Frei von PRA rcd4)
Update 7.9.11:
Die Resultate der DNA-Tests meiner Hunde sind heute eingetroffen:
Erin - Northern Light vh Adelaarsvaren: CARRIER (Träger des Gens)
Glen - Coppersheen Coalville Lad : CLEAR (genetisch frei)
Reba - Anlory Red Sky: CARRIER (Träger des Gens)
Ich bin erleichtert, dass keiner meiner Hunde das krankmachende Gen in doppelter Ausführung (homozygot) besitzt.
Somit habe ich die Gewissheit, dass sie nie an PRA-rcd4 erkranken werden.
Der Vater von Erin 'Northern Light vh Adelaarsvaren' - 'Wickenberry Capsicum' - ist von PRA-rcd4 betroffen (DNA Testresultat = 'affected') und erblindete im Alter von 9 Jahren. Die Besitzerin des Rüden hat mich im Mai 2011 darüber informiert, und der DNA-Nachweis 'betroffen von PRA-rcd4' wurde am 7. Juli 2011 durch den AHT (Animal Health Trust) offiziell bestätigt.
Angesichts des rezessiven Erbgangs der Erkrankung bedeutet dies, dass Erin mit Sicherheit 'Trägerin' ('Carrier') des Erbmerkmals ist.
Glücklicherweise zeigten die klinischen Augenuntersuchungen vom 5. Juli 2011 von Erin und ihrem Sohn Glen (Coppersheen Coalville Lad), dass keiner von beiden klinische Zeichen von PRA aufweist. Ich darf somit annehmen, dass Erin wohl 'Trägerin' des Allels ist, nicht aber erkranken wird. Dies bedeutet, dass statistisch gesehen 50% ihrer Nachkommen 'frei' und 50% 'Träger' sein werden, sofern die Deckrüden 'frei von PRA rcd4' sind.
Über den DNA-Status der Deckrüden des C- und B-Wurfs ist zur Zeit nichts bekannt. Sicherheit gibt nur der DNA-Test. Copper's Mean Mr Mustard wird getestet und das Resultat werde ich bei Erhalt hier mitteilen.
Ich habe am 25.8.11 die DNA-Tests für Erin, Glen und Reba nach GB eingesandt, das Resultat ist am 7.9.11 eingetroffen: Erin und Reba sind Träger des Gens (carrier), Glen ist frei (clear) von PRA-rcd4 Genen.
SSt - Okt. 2011
Publikation der Resultate des Gentests für PRA rcd4:
Die Resultate der getesteten Hunde können durch den Besitzer im Web publiziert werden. Der 'South of England Irish Setter Club SOEISC' führt diese Liste auf seiner Homepage.
Hier werden alle Resultate gesammelt und publiziert, sofern der Besitzer die Angaben liefert.
Gillian Kennedy-Sloane benötigt folgende Angaben: Name des Hundes, Geschlecht, Vater und Mutter, Herkunftsland und eine Kopie der erhaltenen Bestätigung der Auswertung des AHT.
Schicken Sie eine E-mail mit der Referenz 'PRA rcd4' an folgende Adresse: <email-pii>
Information des Animal Health Trust, GB im Oktober 2011:
Progressive Retinal Atrophy (PRA)
is a well-recognised inherited condition that many breeds of dog are predisposed
to. The condition is characterised by bilateral degeneration of the retina
which causes progressive vision loss that culminates in total blindness. There
is no treatment for PRA, of which several genetically distinct forms are
recognised, each caused by a different mutation in a specific gene. The various
forms of PRA are typically breed-specific, with clinically affected dogs of the
same breed usually sharing an identical mutation. Clinically affected dogs of
different breeds, however, usually have different mutations, although
PRA-mutations can be shared by several breeds.
Mutation Identified
Other Forms of PRA
Rcd4
DNA Test
GENETICALLY AFFECTED: these dogs have two copies of the rcd4 mutation and will almost certainly develop PRA during their lifetime. The average age of diagnosis for dogs with rcd4 is 10 yo, although there is considerable variation within the breed.
Advice
Having Your Dog Tested
The Irish Setter PRA rcd4 test will be available from 1st August 2011 and will
cost £48 per dog including VAT (£40 for VAT-exempt countries outside the
European Union).
Tests should be ordered from our online webshop
Enquiries or requests for swab kits should be made to Symone Ingram telephone +44 (0) 1638 555621 or fax +44 (0) 1638 555666 or via e-mail to <email-pii>.
(copy & paste 25.10.11 from AHT)