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Was ist Sarkoidose?
Sarkoidose ist eine akute entzündliche Erkrankung, die nicht selten chronisch wird und in nahezu allen inneren Organen des Körpers auftreten kann. Besonders häufig sind Lunge und Lymphdrüsen betroffen, die Erkrankung kann sich aber auch aufs Auge auswirken. Sie wird unter dem Fachbegriff Morbus Böck geführt und kann zu erheblichen Beeinträchtigungen der Organfunktionen führen.
Im Verlauf der Erkrankung bilden sich aus den Entzündungszellen kleine knötchenartige Veränderungen, so genannte Granulome aus. Infolgedessen zählt die Sarkoidose zu den granulomatösen Krankheitsbildern. Die Erkrankung ist nicht ansteckend und tritt am häufigsten zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr auf. Es handelt sich um eine seltene Erkrankung, denn von 100.000 Menschen sind lediglich 25-60 betroffen. Etwa fünf Prozent der Betroffenen sterben an Komplikationen wie plötzlichem Herztod oder vollständig eingeschränkter Lungenfunktion (terminale Lungenfibrose).
Ursachen der Sarkoidose
Die exakten Ursachen der Sarkoidose (Morbus Boeck, Besnier-Boeck-Schaumann-Krankheit) und der begleitenden Veränderungen (Granulome) sind unbekannt. Da sich die Krankheit jedoch sehr heterogen zeigt, gehen Mediziner davon aus, dass die Sarkoidose durch eine Kombination mehrerer Ursachen getriggert wird. Genetik scheint eine zentrale Rolle zu spielen, aber auch Umwelteinflüsse sind als Auslöser zu sehen. Wie andere Autoimmunerkrankungen auch führt die Sarkoidose zu einer Störung des Immunsystems, heilt aber oft wieder von selbst aus.
Diagnose: Symptomen einer Sarkoidose
Sarkoidose zeigt sich mit unterschiedlichen Beschwerden je nach Verlaufsform, am häufigsten sind das Abgeschlagenheit, Müdigkeit und Erschöpfung, Nachtschweiss, Gewichtsverlust und Fieber. Viele Patienten leiden unter Gliederschmerzen, so dass die Erkrankung durchaus Ähnlichkeit mit einem grippalen Effekt hat. Je nachdem, welches Organ direkt von der Sarkoidose betroffen ist, können noch weitere, sehr unterschiedliche Symptome hinzukommen.
Gibt es beispielsweise eine Beteiligung der Lunge , leiden die Patienten unter Husten und teils erheblichen Atembeschwerden. Sind die Lymphknoten betroffen, kommt es zu Schwellungen in den Achselhöhlen und in den Lymphknoten anderer Körperstellen. Vielfach bleibt die Sarkoidose unerkannt, da die Betroffenen sie mit einer Erkältung verwechseln.
Wie zeigt sich Sarkoidose am Auge (okulare Sarkoidose)?
Die Augen schmerzen, sind druckempfindlich und gerötet. Durch die Knötchen kommt es auch zu auffälligen optischen Veränderungen. Den meisten Augenärzten ist das Krankheitsbild bekannt, denn an den Augen zeigt sich die häufigste Manifestation ausserhalb der Lunge. Gut 80 % aller Betroffenen erleben im Verlauf der Krankheit den Übergang auf die Augen. Lunge und benachbarte Lymphknoten sind am häufigsten betroffen (pulmonale Sarkoidose).
Doch noch häufiger ist der Befall der Augen als Erstmanifestation. Fast immer sind bei der okularen Sarkoidose beide Augen betroffen. Greift die Sarkoidose auf die Augen über, können Entzündungen in allen Strukturen des Auges vorkommen und es liegen eine Iridozyklitis und Netzhautentzündung vor.
Die Erkrankten sind besonders lichtempfindlich. Männer und Frauen erkranken gleich häufig. Der Augenarzt stellt Knötchen an den Pupillen, an der Iris, im Trabekelmaschenwerk und/oder zeltförmige anteriore Synechien fest. Nicht selten kommt es auch zum Kerzenwachs-Phänomen (Periphlebitis) und/oder zu einer eine Glaskörperverdichtung. Die Orbita ist dagegen kaum beteiligt.
Differentialdiagnostik bei Sarkoidose
Kommen weder Fremdkörper noch andere Entzündungen für die Symptomatik infrage, geht man von einer Sarkoidose aus. Da das klinische Spektrum der Sarkoidose sehr unterschiedlich sein kann, gibt es auch diverse Befallmuster. In den meisten Fällen handelt es sich um systemische Entzündungen, so dass nicht nur ein einzelnes Organ betroffen ist. Doch nicht immer ist die Erkrankung auch behandlungswürdig; es gibt häufig spontane Heilungen.
Ist das zentrale Nervensystem involviert, wird eine gezielte Behandlung notwendig. Zur Diagnose werden moderne Techniken wie Magnetresonanztomographie und Positronen-Emissions-Tomographie herangezogen. Bei einer Blutuntersuchung lässt sich ein erhöhter ACE-Wert feststellen (Angiotensin-Converting-Enzym).
Wie wird die okulare Sarkoidose behandelt?
Es gibt keine spezifische Sarkoidose-Therapie. Wie genau vorgegangen wird, hängt immer von Art und Ausmass des Krankheitsbildes ab. Bei einer isolierten Uveitis anterior reicht es meistens, diese lokal zu behandeln. Eine akute Sarkoidose (Löfgren-Syndrom) behandelt man in der Regel mit kortisonhaltigen Augentropfen und ggf. Kortisontabletten. Sehr oft besteht neben der Lymphadenopathie charakteristischerweise auch ein Erythema nodosum und/oder eine Arthritis. Eine Lymphknotenschwellung findet sich bei akuter Sarkoidose im Bereich der Hauptbronchien und der großen Lungengefäß (Lungengefäße (bihiläre Lymphadenopathie).
Auch Antikörpertherapien sind erfolgreich. Studien haben jedoch ergeben, dass nur die Anti-TNF-α-Antikörpertherapien anschlagen. Nachtei: Sie blockieren auch die membranbeständige Form von TNF-α. Kortisonpräparate sind nur in Ausnahmefällen und bei starken Beschwerden angeraten. Generell sollte bei der Behandlung auf die Vitamin D-Gabe zur Osteoporose-Prophylaxe verzichtet werden.
Komplikationen einer Sarkoidose im Auge
Bei einer Sarkoidose im Auge ist am häufigsten die Regenbogenhaut (Uveitis) entzündet. Ist der Sehnerv beteiligt, kann sich die Sehschärfe deutlich verringern. Bleibt die Krankheit unbehandelt, kann der Betroffene sogar erblinden. Die frühzeitige Kortikosteroid-Therapie sowie regelmässige Kontrolluntersuchungen sind daher wichtig. Kortikosteroide unterdrücken das Entzündungsgeschehen und dämpfen die immunologische Reaktion des Körpers.
Es stehen auch Medikamente zur Verfügung, die sich derzeit noch in der klinischen Prüfung befinden, die zielgerichtet bestimmte Entzündungsprozesse, wie z. B. Zytokine oder Fibrosierungsvorgänge, hemmen. Zu diesen zählen in erster Linie Kortikosteroide, aber auch Methotrexat, Ciclosporin, Azathioprin und Hydrochloroquin.
Prognose bei Sarkoidose im Auge
Bei der Sarkoidose handelt es sich um eine seltene Krankheit mit guter Prognose, die zudem häufig von selbst wieder ausheilt. Sind jedoch die Augen betroffen, muss die Sarkoidose mit den oben beschriebenen Medikamenten behandelt werden. Um Rückfälle zu vermeiden, wird die Nachbehandlung und Kontrolle im 6-Monats-Intervall dringend empfohlen.
Unsere Augenärzte in Opfikon sind haben viel Erfahrung mit der Sarkoidose und sie können Sie bei der Therapie und den Kontrolluntersuchungen gerne unterstützen.
Quellen
- Timothy L Jackson: Moorfields Manual of Ophthalmology, third edition, Seite 392-393.
- Nika Bagheri, Brynn N. Wajda: The Wills Eye Manual, 7th edition, Seite 354-356.