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Eine Rückenmarks- oder auch Myelonhernie ist sehr selten. Durch einen Defekt in der Nervenhaut (Dura) stülpt sich das Rückenmark (Myelon) ausserhalb des Nervenschlauchs und wird dort eingeklemmt. Erst 1974 wurde dieses Krankheitsbild durch Wortzman et. al. *. erstmals beschrieben. Seither sind nur etwas mehr als 100 Fälle weltweit bekannt. Durch die Ausstülpung, Quetschung (Hernierung) und Einklemmung des Rückenmarks kommt es zu einer Schädigung der Nervenbahnen. Die Beschwerden können sehr unterschiedlich ausgeprägt sein: von kaum spürbar bis hin zu einer Querschnittlähmung. Weil diese Erkrankung so selten ist, werden die Symptome meist nicht richtig zugeordnet. Oft ist eine operative Entlastung des eingeklemmten Rückenmarks die einzige Therapiemöglichkeit. Diese Operation ist sehr anspruchsvoll und erfordert neben einem erfahrenen Operateur auch ein intraoperatives Neuromonitoring, um die Rückenmarksfunktion zu erhalten.
Eine Myelonhernie weist keine spezifische, aber doch eine charakteristische Symptomatik. Die Symptome entstehen in der Regel schleichend. Dazu zählen:
- Gefühls- und Gangstörungen
- Muskelschwäche
- gesteigerte Reflexe
- vegetative Störungen wie Blasen- und Stuhlinkontinenz
Typischerweise kommt es auch zum Brown-Séquard-Syndrom. Dabei handelt es sich um ein neurologisches Syndrom, das durch die halbseitige Rückenmarkschädigung verursacht wird, die die motorischen und sensiblen Leitungsbahnen beeinträchtigt. Dies ist durch die Kreuzung der Nervenstrukturen in Höhe des Rückenmarks und des Hirnstamms zu erklären. Auf der geschädigten Seite des Rückenmarks kommt es zu einer Schwäche der Willkürmotorik sowie Tiefen- und Feinsensibilität. Auf der gegenseitigen Körperhälfte treten Missempfindungen bei Berührung, Temperatur und Schmerz auf. Deshalb empfinden Patienten mit dem Brown-Séquard-Syndrom das Wasser beim Duschen auf den beiden Körperseiten als unterschiedlich warm. Das Syndrom ist variabel und tritt selten in seiner vollen Ausprägung auf.
Durch einen Defekt in der harten Hirnhaut (Dura) stülpt sich das Rückenmark nach aussen, in den Epiduralraum. Die Hernie tritt dabei ausschliesslich in der dem Bauch zugewandten anterioren Brustwirbelsäule auf. Aufgrund der Einengung und Quetschung des Myelons in der Dura kommt es zu neurologischen Schädigungen. Da auch die Blutversorgung beeinträchtigt sein kann, spielen eventuall auch vaskuläre Schädigungen eine Rolle. Warum es zu dem Defekt in der Dura kommt und weshalb sich das Myelon dahindurch stülpt, ist bisher nicht bekannt. Deshalb bezeichnet man die Rückenmarkshernie auch als «spontan». Es werden allerdings diverse Auslöser diskutiert. Dazu zählt eine strukturelle Schwäche der Dura, mechanischer Druck durch eine Brustwirbelsäulenkrümmung (Kyphose), Traumata oder auch ein Bandscheibenvorfall.
Unsere Erfahrung am Inselspital zeigt, dass sich die Duradefekte auf Höhe des Bandscheibenfachs befinden. In manchen Fällen zeigt sich während der Operation auch ein Bandscheibenvorfall. Dieser liegt direkt vor dem Duradefekt und könnte auch als Ursache in Frage kommen *. Durch stätigen Druck kann die Dura perforieren und das Myelon nach aussen dringen. Dieser Pathomechanismus hat Ähnlichkeiten mit dem bei einer spontanen intrakraniellen Hypotension (SIH), auch Liquorverlustsyndrom. Dabei kommt es durch einen Defekt in der vorderen Dura zu einem kontinuierlichen Verlust von Hirnwasser, dem sogenannten Liquor. Dieser Defekt wird am häufigsten durch einen verkalkten Mikrosporn verursacht – ähnlich einem Bandscheibenvorfall. Die Patienten klagen infolge des Liquorverlusts über starke lageabhängige Kopfschmerzen. Der Mediziner spricht von orthostatischen Kopfschmerzen. Warum es bei manchen Patienten zu einem Liquorverlustsyndrom mit klassischen Kopfschmerzen und bei anderen, seltenen Fällen zu einer Myelonhernie kommt, ist nicht geklärt. Am Inselspital legen wir ein besonderes Augenmerk auf diese Erkrankung.
Die Rückenmarkshernie und die durch sie verursachten Schäden am Rückenmark lassen sich am besten mittels einer Magnetresonanztomografie (MRT oder MRI von engl. Magnetic Resonance Imaging) darstellen. Zu unterscheiden ist die Myelonhernie dabei von einer dorsalen Arachnoidalzyste. Bei diesem Krankheitsbild drückt eine Zyste, bestehend aus der dünnen Hirnhautschicht Arachnoidea, von hinten gegen das Myelon und verlagert es nach vorne in Richtung der Wirbelsäule. Im Bildbefund kann diese arachnoidale Zyste leicht mit einer Myelonhernie verwechselt werden. Die definitive Diagnose ist erst während der Operation möglich.
Die Computertomografie (CT) ergänzend mit Kontrastmittel im Nervenwasserraum (CT-Myelografie) kann zusätzliche Informationen über Einengungen im Spinalkanal geben wie zum Beispiel bei arachnoidalen Zysten, oder einem aktiven Liquoraustritt bei der Myelonhernie.
Ergänzend zu den bildgebenden Verfahren werden in manchen Fällen auch elektrophysiologische Untersuchungen (sensorisch und motorisch evozierte Potenziale) durchgeführt. Mit ihnen lässt sich das Ausmass des Rückenmarkschadens quantifizieren.
Die Ausprägung der neurologischen Störungen bestimmt, ob und wann eine Behandlung erforderlich ist. Sind keine oder nur sehr leichte neurologische Störungen vorhanden, sind zunächst auch Verlaufskontrollen in kurzen Abständen ausreichend.
Meistens liegen jedoch neurologische Störungen vor. Da diese im Verlauf zunehmen, ist eine Operation mit mikrochirurgischer Reposition des Rückenmarks notwendig, um ein weiteres Fortschreiten der Erkrankung zu verhindern.
Wann sollte operiert werden?
Wenn neurologische Störungen vorliegen, muss eine Operation erfolgen, um ein Voranschreiten der Erkrankung zu stoppen. Grundsätzlich gilt, dass bereits vorhandene neurologische Störungen sich durch eine Operation nicht in jedem Fall zurückbilden. Ziel der Operation ist deswegen, weiteren Schaden abzuwenden und den vorhandenen neurologischen Status zu erhalten. Aus genau diesem Grund sollte auch frühzeitig operiert werden. Eine Verbesserung neurologischer Ausfälle kann nach einer Operation eintreten, bleibt aber immer abzuwarten.
Welche Operationsverfahren gibt es?
Bei einer Operation soll das Rückenmark in seine normale Position rückverlagert und der Defekt in der Dura verschlossen werden. Die Operation am vorgestülpten Rückenmark ist anspruchsvoll, weil es im Duradefekt eingeklemmt ist und manchmal sogar mit dem umliegenden Gewebe verwachsen sein kann. Beim Lösen der Verwachsungen kann zusätzlicher Schaden entstehen. Mit Hilfe von innovativen Sicherheitstechniken wie dem intraoperativen Neuromonitoring kann kontrolliert werden, ob ein Schaden des Rückenmarks droht, obwohl sich der Patient in Vollnarkose befindet.
Der Zugang wird so gewählt, dass möglichst wenig Gewebeschaden verursacht wird, aber gleichzeitig auch die maximale Sicherheit beim Operieren am Rückenmark gegeben ist. Bei der Myelonhernie ist deshalb in fast allen Fällen eine komplette Entfernung des Wirbelbogens (Laminektomie) über einen dorsalen Zugang von hinten notwendig. Eine Alternative stellt ein seitlicher (lateraler) Zugang über den Brustkorb dar. Die Stabilität der Brustwirbelsäule wird bei beiden Zugängen nicht beeinträchtigt. Eine Stabilisation der Wirbelsäle mit Schrauben ist deshalb meistens nicht notwendig. Unter dem Mikroskop wird das Rückenmark mit mikrochirurgischen Instrumenten aus seiner verklemmten Lage gelöst. Dabei darf die Ausstülpung nicht einfach aus dem Duradefekt herausgezogen werden, sondern muss vorsichtig herausgeschnitten werden. So kann sich das Rückenmark wieder in seine normale Position zurückbewegen. Die defekte Stelle in den Nervenhäuten wird mit Duraersatzstoffen und Nähten verschlossen (Duraplastik).
Nach der Operation wird der Patient über Nacht auf der neurochirurgischen Überwachungsstation beobachtet. Zurück auf der Bettenstation erfolgt am ersten Tag nach der Operation die Mobilisation unter Anleitung unseres Physiotherapieteams. Einschränkungen in der Bewegungsfähigkeit oder der Stabilität der Wirbelsäule bestehen nicht. Nach wenigen Tagen schon kann der Austritt erfolgen. Je nach Ausprägung der neurologischen Störungen besteht die Möglichkeit einer speziellen neurologischen Rehabilitation oder der Entlassung nach Hause.
Die Rückenmarkshernie ist eine sehr seltene Erkrankung und selbst an grossen Zentren eine Rarität. Das Inselspital ist eines der drei grössten Zentren in Europa für die Diagnose der spontanen intrakraniellen Hypotension (SIH). Dieses Krankheitsbild ist dem der Myelonhernie sehr ähnlich. Daher können wir bei der Diagnose und Behandlung auf einen grossen Erfahrungsschatz mit hochstandardisierten Bildgebungen, Operationsmethoden und Überwachungstechniken zurückgreifen.
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Wortzman G, Tasker RR, Rewcastle NB, Richardson JC, Pearson FG. Spontaneous incarcerated herniation of the spinal cord into a vertebral body: A unique cause of paraplegia: Case report. J Neurosurg. 1974;41:631–5
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Ulrich CT, Fung C, Piechowiak E, Gralla J, Raabe A, Beck J. Disc herniation, occult on preoperative imaging but visualized microsurgically, as the cause of idiopathic thoracic spinal cord herniation. Acta Neurochir (Wien). 2018 Mar;160(3):467-470.