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Leukämie ist eine Form von Blutkrebs. Der Überbegriff Blutkrebs vereint sämtliche Krebserkrankungen des blutbildenden Systems, also der Organe, die mit der Produktion von Blutzellen zu tun haben.
Die gesunde Blutbildung (Hämatopoese) nimmt ihren Anfang im Knochenmark, einer schwammigen Substanz im Innern der grossen Knochen des Körpers. Bei erwachsenen Personen weisen unter anderem das Brustbein, die Rippen, die Schädelknochen, das Becken und die Wirbelkörper blutbildendes Knochenmark auf. Über mehrere Schritte entstehen aus unreifen Vorstufen (sogenannten Stamm- und Vorläuferzellen) schliesslich die funktionstüchtigen Zellen des Blutes. Dazu gehören die roten Blutkörperchen (Erythrozyten), die weissen Blutkörperchen (oder weissen Blutzellen, Leukozyten) sowie die Blutplättchen (Thrombozyten). Letztere sind für die Blutgerinnung zuständig, die roten Blutkörperchen für den Sauerstofftransport im Blut und die weissen Blutkörperchen für die Abwehr von Infektionen im Körper. Bei den weissen Blutkörperchen werden drei Untergruppen unterschieden: Lymphozyten, Granulozyten und Monozyten.
Bei einer Leukämie kommt es zu einer unkontrollierten Vermehrung von weissen Blutkörperchen, die dann im Blut zirkulieren. Darauf deutet auch der Name hin: «Leukämie» bedeutet aus dem Griechischen übersetzt nämlich «weisses Blut». Die massenhaft produzierten weissen Blutkörperchen sind nicht vollständig ausgereift und darum auch nicht funktionstüchtig. Sie werden als «entartet» bezeichnet. Je grösser die Anzahl dieser entarteten Zellen im Blut ist, desto weniger Platz bleibt für die gesunden weissen Blutkörperchen und die anderen Zellentypen des Blutes – und diese können ihre Funktion unter Umständen nicht mehr richtig erfüllen.
Es gibt verschiedene Arten von Leukämie. Diese unterscheidet man zum einen nach der Herkunft der nicht ausgereiften Zellen, zum anderen nach dem Erkrankungsverlauf. Bei der chronischen oder akuten myeloischen Leukämie (CML bzw. AML) entarten die Vorläuferzellen der Granulozyten, eine Untergruppe der weissen Blutkörperchen (Leukozyten). Bei der akuten und der chronischen lymphatischen Leukämie (ALL bzw. CLL) ist dagegen eine andere Untergruppe der Leukozyten betroffen, die Lymphozyten.
Es gibt akut und chronisch verlaufende Formen der Leukämie: Akute Verlaufsformen wie die akute myeloische Leukämie (AML) oder die akute lymphatische Leukämie (ALL) schreiten schnell und unkontrolliert voran. Chronische Verlaufsformen wie die chronische myeloische Leukämie (CML) oder die chronische lymphatische Leukämie (CLL) zeichnen sich durch einen in der Regel langsamen Verlauf aus.
Die CLL ist nicht nur eine Leukämie, sie wird heute gemäss der Klassifizierung der Weltgesundheitsorganisation auch einer anderen Gruppe von Blutkrebs zugeordnet, den Lymphomen. Maligne (bösartige) Lymphome sind krebsartige Erkrankungen des lymphatischen Systems. Das lymphatische System ist ein komplexes Netzwerk, welches sich aus den lymphatischen Organen (Mandeln oder Tonsillen, Lymphknoten, Milz, Thymus und Knochenmark) sowie dem feinwandigen Lymphgefässsystem zusammensetzt. Ähnlich wie der Blutkreislauf durchzieht das lymphatische System den ganzen Körper. In ihm wird die Lymphflüssigkeit gebildet und transportiert. Das lymphatische System ist ein wichtiger Bestandteil des Immunsystems.
Die CLL entsteht im lymphatischen System. Sie beginnt mit der bösartigen Veränderung einer einzigen Zelle, eines sogenannten B-Lymphozyten. Die B-Lymphozyten sind wichtige Akteure des Immunsystems. Ihre Aufgabe liegt darin, Fremdstoffe wie zum Beispiel Bakterien oder Viren zu erkennen und zu eliminieren. Bei einer CLL vermehren sich die entarteten Zellen unkontrolliert – in der Regel zwar langsam, aber unaufhörlich. Die entarteten Zellen sind nicht voll entwickelt und können somit ihre Aufgabe nicht wahrnehmen. Sie leben jedoch länger als gesunde Lymphozyten und sammeln sich im Knochenmark und in anderen lymphatischen Organen an. Dadurch kann die normale Blutbildung gestört oder sogar verhindert werden. Gesunde Blutzellen werden zunehmend verdrängt.
Da die CLL vom lymphatischen System ausgeht, wird sie den «Lymphomen» zugeteilt. In der Regel nimmt die CLL auch einen «leukämischen» Verlauf. Das bedeutet, dass die entarteten Zellen sich nicht nur in den lymphatischen Geweben befinden, sondern auch im Blut zirkulieren und sich dort nachweisen lassen. Darum wird die CLL auch heute noch als «Leukämie», eben die chronische lymphatische Leukämie, bezeichnet.
Die CLL tritt vor allem bei Menschen in fortgeschrittenem Alter auf. Männer sind etwas häufiger davon betroffen als Frauen. In frühen Krankheitsstadien sind die Symptome einer CLL sehr unspezifisch und verursachen bei vielen Betroffenen keine Beschwerden. Darum wird die CLL oft zufällig bei einer routinemässigen Blutuntersuchung festgestellt.
Eine CLL verursacht im Anfangsstadium meist keine Beschwerden. Darum zeigen sich Hinweise auf eine CLL häufig eher zufällig im Rahmen einer Routineuntersuchung. Einige Betroffene suchen aufgrund unspezifischer Symptome einen Arzt auf. Dazu zählen beispielsweise nachlassende Leistungsfähigkeit, Müdigkeit oder Gewichtsverlust.
Steht der Verdacht auf eine CLL im Raum, kann Ihr Arzt diesen anhand verschiedener Untersuchungen bestätigen oder widerlegen.
Quellen:
Leukämie bei Erwachsenen – eine Information der Krebsliga für Betroffene und Angehörige. Krebsliga Schweiz, Bern. 2021 (3., überarbeitete Auflage).
Lymphome – ein Leitfaden für Betroffene und Angehörige. lymphome.ch Patientennetz Schweiz. 2016 (3. Auflage).
Der erste Schritt auf dem Weg zur Diagnose CLL ist ein ausführliches Gespräch mit Ihrem Arzt, die sogenannte Anamnese. Dabei erkundigt sich Ihr Arzt unter anderem nach Ihren Beschwerden, möglichen Vor- und Begleiterkrankungen oder Erkrankungen in Ihrer Familie. Bei der anschliessenden körperlichen Untersuchung kann er feststellen, ob Lymphknoten, Milz oder Leber vergrössert sind. Ein erstes Blutbild gibt Aufschluss darüber, ob die Anzahl der weissen Blutkörperchen (Leukozyten) erhöht ist. Hier ist vor allem die Anzahl der sogenannten Lymphozyten massgebend, da die CLL-Zellen selbst entartete B-Lymphozyten sind. Das Blutbild zeigt aber auch, ob die Menge der roten Blutkörperchen und Blutplättchen verringert ist. Erhärten diese Untersuchungen den Verdacht auf eine CLL, wird Ihr Hausarzt Sie an einen entsprechenden Facharzt (Hämatologen oder Onkologen) überweisen.
Der Hämatologe, also ein Facharzt für Bluterkrankungen, kann anhand von weiteren Untersuchungen die Diagnose CLL bestätigen. Das geschieht zum einen anhand von Blutuntersuchungen, zum anderen durch bildgebende Verfahren wie beispielsweise die Computertomografie (CT) und durch eine körperliche Untersuchung. Anhand der Blutuntersuchung kann Ihr Arzt feststellen, welcher spezielle Zelltyp in Ihrem Blut vermehrt vorhanden ist. Diese Untersuchung nennt man Immunphänotypisierung. Für die Diagnose CLL ist die Anzahl der B-Zellen, einer Unterart der Lymphozyten, entscheidend. Ausserdem kann Ihr Arzt anhand der Blutuntersuchung erkennen, ob die B-Lymphozyten in Ihrem Blut krank (entartet) sind. Solche Zellen unterscheiden sich von gesunden Lymphozyten durch charakteristische Merkmale auf der Zelloberfläche. Bei einer CLL stammen alle kranken Zellen von einem entarteten B-Lymphozyten ab. Weisen die kranken B-Lymphozyten eine bestimmte, für die CLL charakteristische Oberflächenstruktur (eine bestimmte Kombination von Rezeptoren auf der Zelloberfläche) auf und liegt die Anzahl der B-Zellen bei über 5000 Zellen pro Mikroliter Blut, gilt die Diagnose CLL als gesichert.
Im Rahmen der körperlichen Untersuchung tastet der Arzt in der Regel die Lymphknoten am Hals, in den Achselhöhlen und in den Leisten sowie die Leber und die Milz ab. So kann er beurteilen, ob und in welchem Ausmass diese vergrössert sind. Ergänzend dazu kann eine Röntgenaufnahme der Lunge zeigen, ob Lymphknoten in der Lunge oder den Luftwegen vergrössert sind. Aufschluss über den Zustand der Lymphknoten und der Organe im Bauchraum kann eine Ultraschalluntersuchung (Sonografie) oder eine PET/CT geben. Die PET/CT ist eine Kombination aus Positronen-Emissions-Tomografie (PET) und Computertomografie (CT) in einem Gerät. Anhand der Auswertung dieser Untersuchungen kann der Arzt meist auch das Stadium der Erkrankung feststellen.