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Was ist eine akute makuläre Neuroretinopathie?
Die akute makuläre Neuroretinopathie ist eine seltene uni- und bilaterale Augenerkrankung. In der Literatur sind weniger als 100 Fälle beschrieben. Die Erkrankung betrifft die Makula und somit die Mitte der Netzhaut. Bevorzugt tritt sie, plötzlich, bei jungen Frauen, zwischen 20 und 53 Jahren, auf. Lediglich 20 Prozent der Erkrankten sind Männer.
Unterschieden wird die akute makuläre Neuroretinopathie in zwei Typen. Zu ihnen gehören die parazentrale akute mittlere Makulopathie (PAMM) und typische akute makuläre Neuroretinopathie/akute makuläre äussere Retinopathie (AMOR). Je nach Variante ist die innere oder äussere Netzhaut von der Erkrankung betroffen. Bei der parazentralen akuten mittleren Makulopathie handelt es sich um einen Befund in der optischen Kohärenztomographie im Spektralbereich SD-OCT. Die Optische Kohärenztomographie, kurz OCT, ist ein Diagnoseverfahren, das vorwiegend im medizinischen Bereich angewendet wird, auch bei einer parazentralen akuten mittleren Makulopathie. Technische Grundlage der Kohärenztomographie ist Licht mit geringer Kohärenzlänge in Kombination mit einem Interferometer.
Erstmals wurde die Krankheit im Jahr 1975, von Bos und Deutman, erwähnt. Charakteristisch für AMN sind Zentralskotome. Sie bestehen dauerhaft oder bilden sich nach mehreren Monaten zurück. In der Regel ist die Visusstörung, im Rahmen einer akuten makulären Neuroretinopathie, gering. Grund hierfür sind die meist perifoveal auftretenden Skotome.
Ursachen und Risiken der akuten makulären Neuroretinopathie
Bislang ist die Ursache der akuten makulären Neuroretinopathie unklar. Es wird angenommen, dass mikrovaskuläre Anomalien, die sich im tiefen Kapillarplexus der Netzhaut befinden, die Retinopathie auslösen. Indirekte Traumen stellen einen weiteren möglichen Auslöser der seltenen Makulaerkrankung dar. Virale Infekte und Autoimmunreaktionen sind weitere mögliche Ursachen einer AMN.
Fieber, verursacht durch Bronchitis, Enteritis, Pharyngitis, Infektionen der oberen Atemwege und Grippe, kann eine AMN begünstigen. Dasselbe trifft auf Sinus Infektionen und Migräneanfälle zu. Ebenso trägt die Einnahme von speziellen Medikamenten, wie oralen Kontrazeptiva, zur Entstehung der akuten makulären Neuroretinopathie bei.
Intravenös verabreichte und jodhaltige Kontrastmittel oder Ephedrin (Sympathomimetika) steigern das Risiko für eine AMN. Der Konsum von grossen Mengen an Koffein begünstigt die akut auftretende Augenerkrankung zusätzlich.
In der englischsprachigen Fachliteratur gibt es Fälle von akuter makulärer Neuroretinopathie, die auf Schockzustände und Hypotensionen zurückzuführen sind. Auslöser für diese Ereignisse sind Operationen, Traumen und Entbindungen. Schwangerschaftsintoxikation und Prothrombin-Antikörper, im Rahmen des Anti-Phospholipid-Syndroms, erhöhen das Risiko an AMN zu erkranken.
Welche Symptome treten auf?
Am Anfang der akuten makulären Neuroretinopathie treten bei Patienten und Patientinnen multifokale Skotome in einem Auge oder in beiden Augen auf. Sie zeigen sich im zentralen Gesichtsfeld. Je nach Verlauf, nehmen Betroffene eine verminderte Sehschärfe wahr, die zu Sehstörungen führen kann. Ein kompletter Sehverlust, im betroffenen Teil des Gesichtsfeldes, bleibt aus.
Personen mit AMN sehen im erkrankten Teil des Auges Schatten, Floater oder Punkte. Ein geringer Visusverlust gehört zu den weiteren, möglichen, Symptomen. Einige Betroffene klagen über eine verzerrte Wahrnehmung (Metamorphopsie) oder Lichtempfindlichkeit (Photophobie).
Klinische Zeichen und Diagnostik der Erkrankung?
Zu diagnostischen Zwecken kommen neben ophthalmoskopischen Untersuchungen Nahinfrarot-Fotografien/rotfreie Fotografien und der Amsler-Gitter-Test zum Einsatz. Des Weiteren ist eine Perimetrie (Humphrey/Goldmann) und SD-OCT notwendig, um die keilförmigen Läsionen zu identifizieren und Gesichtsfelddefekte aufzuzeigen. Die Resultate beider Untersuchungen korrespondieren bei AMN typischerweise miteinander.
Bei der Betrachtung der Netzhaut in der SD-OCT in der Augenklinik zeigt sich eine normale Dicke. Die Läsionen, die im Rahmen der Tomographie ersichtlich sind, weisen fokale Veränderungen auf. Sie zeigen sich auf der äusseren Schicht der Netzhaut. Der ONL (outer nuclear layer) und OPL (outer plexiform layer) weisen hyperintense Gewebeteile auf. Sie führen zu Störungen der Interdigitationszone, äusseren Begrenzungsmembran und Segmentverzweigungen.
FAF (Fundusautofluoreszenz), FFA (Fundusfluoreszenzangiographie) und ICG (Angiographie mit Indocyanin-Grün) gehören ebenso zu den sinnvollen ophthalmologischen Untersuchungen. Im Rahmen einer AMN zeigen ICG und FFA selten Abweichungen von der Norm. Bei der FAF zeigen sich zum Teil Läsionen, die nicht hypo-autofluorescent sind.
In Einzelfällen kann die AMN mit MEWDS oder einem vergrösserten blinden Fleck (AIBSE) auftreten. Aus diesem Grund ist die Diagnosestellung unter Betrachtung aller Eventualitäten auszuführen.
Differentialdiagnosen
Im Rahmen einer spektralen optische Cohärenz Tomographie (SD-OCT) ist eine akute makuläre Neuroretinopathie sicher zu erkennen. Differenzialdiagnostisch sollten Erkrankungen mit einer ähnlichen Symptomatik trotzdem Beachtung finden.
Alte Infarkte der inneren Retina zeigen, in einigen Fällen, dieselben Anzeichen wie eine AMN. Häufigere Differenzialdiagnosen sind eine Optikusneuritis und Chorioretinopathia centralis serosa. Ihre Inzidenz liegt bei circa 5:100000.
Seltener ist das Syndrom der flüchtigen weissen Flecken (MEWDS) und die akute posteriore multifokale plakoide Pigmentepitheliopathie (APMPPE). Die Erkrankungen haben eine Inzidenz von circa 0,2:100000. Noch seltener ist die akute retinale Pigmentephitelitis (ARPE oder Morbus Krill). Die Inzidenz der akuten retinalen Pigmentephitelitisunbekannt ist unbekannt.
Behandlung der akuten makulären Neuroretinopathie
Aktuell gibt es für die AMN keine Behandlungsmöglichkeit. Der Grund hierfür ist, dass die Erkrankung unklarer Genese ist. Ausserdem ist sie selbstlimitierend, weshalb eine Therapie bei Patienten und Patientinnen als nicht notwendig angesehen wird.
Prognose
Einige Menschen mit akuter makulärer Neuroretinopathie profitieren von einer spontanen und teilweisen Symptombesserung. Es ist möglich, dass Veränderungen, die durch die AMN hervorgerufen wurden, dauerhaft bestehen bleiben. Das betrifft circa 50 Prozent der Fälle.
Eine Progression der Erkrankung bei Patienten ist bislang unbekannt. In Nachbeobachtungen, die bis zu neun Jahre betrugen, stieg die Läsionslast der Makulaerkrankung nicht an. Rezidive blieben im Beobachtungsintervall ebenso aus.
Wenn Sie über das Thema akute makuläre Neuroretinopathie mehr wissen möchten, können Sie uns gerne anschreiben. Unsere Augenärzte in Opfikon beantworten gerne Ihre Fragen.
Fazit
Die akute makuläre Neuroretinopathie ist eine seltene Erkrankung, deren Ätiologie unbekannt ist. Es handelt sich bei ihr um eine selbstlimitierende Krankheit, die bi- oder unilateral auftreten kann. Im Rahmen dieser kommt es zu Läsionen auf der äusseren Netzhautschicht. Sie fallen Betroffenen durch Skotome auf. Mithilfe von opthalmologischen Untersuchungen, wie einer Perimetrie und SD-OCT, zeigen sich typische Veränderungen, die miteinander korrespondieren. Zum Teil bilden sich die Läsionen nach Monaten und ohne Behandlung zurück. Schwerwiegende Visusverluste sind bei der AMN nicht zu erwarten.
Quellen