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Le canal anal s’étend de l’anneau anorectal jusqu’au niveau de la marge anale, et mesure environ 3-4 cm de long.1,2 La partie distale du canal anal est recouverte par de l’épithélium stratifié et mesure environ 2-2,5 cm de longueur. La partie supérieure est démarquée par la ligne dentelée. Au-dessus de cette dernière, siège un segment de 6-12 mm appelé zone transitionnelle.1 Cette partie est recouverte par différents tissus cellulaires qui ont tous un potentiel de dégénérescence : cellules transitionnelles, cellules épidermoïdes, cellules en colonnes, cellules endocrines, mélanocytes et cellules glandulaires anales.2 La partie supérieure du canal anal est recouverte par un épithélium en colonnes, similaire à celui du rectum.1 Histologiquement, 80% des tumeurs primitives du canal anal et de la marge anale sont de type épidermoïde,3,4 kératinisant dans 70-80% des cas, basa-loïde (appelé aussi cloacogénique ou transitionnel) dans 20-30% et mucoépidermoïde dans 1-5% des cas restants. Les 20% restants se divisent en adénocarcinomes issus de glandes, de fistules ou de la muqueuse de type rectal, de mélanome, de cancer indifférencié ou autre.
Patient de 53 ans, mis au bénéfice d’un traitement anticoagulant dans le contexte d’une fracture de la hanche, qui présente une hématochésie. L’examen clinique met alors en évidence une tumeur du canal anal, dont la biopsie revient positive pour un carcinome épidermoïde bien différencié.
Le bilan effectué par une échographie endoscopique et une IRM pelvienne révèle une tumeur T4 N1, du fait d’une infiltration de la prostate et de l’envahissement des ganglions lymphatiques périrectaux. Par ailleurs, une fistule ano-périnéale est également mise en évidence. Du fait de la paucisymptomatologie de cette fistule, aucune colostomie de décharge n’est proposée initialement.
Le scanner thoraco-abdominal ne révèle pas de métastase à distance.
Le patient bénéficie alors d’une radiochimiothérapie selon un protocole classique.
Quatre ans et demi plus tard, le patient est en rémission complète, contrôlée par des examens cliniques périnéaux réguliers chaque six mois, ainsi que par des échographies endoscopiques une fois par an.
Cet exemple confirme le bien fondé du traitement par radiochimiothérapie. Le patient a pu conserver sa fonction anorectale, il est considéré comme guéri à cinq ans du début de la maladie. La colostomie n’est pas indiquée dans le traitement d’une tumeur épidermoïde même s’il existe une fistule d’origine tumorale. Fistule dont le traitement est celui de la tumeur.
Les cancers de l’anus sont rares et représentent environ 1-2% des tumeurs du tractus gastro-intestinal.1 Cependant, l’incidence augmente dans certains pays, notamment en Europe, aux Etats-Unis et en Amérique du Sud.1 La tranche d’âge la plus touchée demeure les 6e et 7e décennies. Bien que les femmes en général soient plus touchées que les hommes, la plupart des nouveaux cas concernent la population homosexuelle masculine.1,2
Les mécanismes exacts sous-jacents au développement du cancer du canal anal (CCA) ne sont que partiellement élucidés.1 Cependant, différentes associations ont été découvertes, pouvant identifier les patients à risque.
Le Papillomavirus humain (HPV) est fortement impliqué comme facteur causal du CCA (type épidermoïde). Ce virus est la cause infectieuse la plus fréquente parmi les maladies sexuellement transmissibles. Chez la majorité des patients, le HPV est pourtant rapidement éliminé. Seuls 1% des patients infectés présentent des symptômes, alors même que 10-46% des patients exposés développent une forme infraclinique.1 Ce virus à ADN infecte surtout les sujets immunodéprimés (notamment les patients atteints du VIH).5 Les sérotypes 18, 31, 33, 35 et surtout le 16 ont un potentiel oncogène.1,2,5
Il existe une incidence marquée de CCA chez les patients atteints du sida, tout comme chez les patients souffrant d’herpès génital, de syphilis, de gonorrhée, ou d’une infection à Chlamydia trachomatis.1
Les patients ayant des partenaires multiples, notamment lors de rapports anaux, sont également plus à risque de développer un CCA,1 quel que soit leur sexe.
Un risque augmenté existe également chez les fumeurs, les patients atteints de la maladie de Crohn, ou lors d’antécédents de radiothérapie locale,1,2 mais également devant une maladie de Paget ou de Bowen.2
La maladie de Bowen peut être décrite comme un carcinome épidermoïde in situ, mimant une dermatose chronique, ressemblant à une kératose sénile ou à un psoriasis. En cas de doute, la biopsie se justifie.2
La maladie de Paget est une maladie de la marge anale, similaire à celle apparaissant au niveau des seins. Elle ressemble à un eczéma chronique, mais est souvent associée à un carcinome sous-jacent.2
Le mélanome peut survenir partout où des mélanocytes sont présents. Souvent, ces lésions sont confondues avec une maladie hémorroïdaire. Seul l’examen anatomopathologique donne le diagnostic. Malheureusement, le pronostic est très mauvais.2,6
Les symptômes sont souvent pauvres et non spécifiques, retrouvés dans la plupart des pathologies anales : fissure ou hémorroïdes, rectorragie, douleur, sensation de masse, prurit, perte anale.1,2,7
Devant un ténesme ou une incontinence fécale, une invasion du sphincter doit être évoquée. La perte de poids, le changement du calibre des selles, la constipation, les adénopathies inguinales, une fistule rectovaginale sont autant d’éléments parlant en faveur d’une maladie avancée.1,2
Le diagnostic est souvent tardif, voire erroné dans un premier temps, du fait de la non-spécificité des symptômes d’appel. En effet, 30-50% des patients présentent au moment de leur diagnostic une maladie localement avancée. Parfois, un diagnostic précoce est réalisé après examen pathologique d’une hémorroïde.1,2
Un examen clinique complet est de rigueur. Il doit dans tous les cas comporter une inspection de la région anale, suivie d’un toucher rectal, avec évaluation de la fonction sphinctérienne. La palpation des régions inguinales fait également partie de l’examen de base. L’anuscopie sera proposée par le chirurgien, éventuellement sous sédation en fonction du confort du patient. Des biopsies de toutes les lésions suspectes seront effectuées sans réserve. De même, un examen gynécologique est nécessaire pour exclure une invasion vaginale postérieure. En cas de lésion histologique de type épidermoïde, une coloscopie n’est pas indispensable, puisque l’oncogenèse est différente de la lésion rectale. Cependant, elle est généralement effectuée dans le cadre du bilan prétraitement.
La valeur du ganglion sentinelle semble être prometteuse pour les tumeurs invasives, sans adénopathie pathologique à l’examen clinique. La technique du ganglion sentinelle n’est pourtant que peu pratiquée et des études de plus grandes échelles sont attendues.8
Certains ont proposé l’utilisation de brossages et des cytologies (tout comme pour le dépistage des cancers ou des dysplasies du col de l’utérus) pour dépister les néoplasies intraépithéliales.9
La stadification a une valeur tant thérapeutique que diagnostique (tableau 1). La taille de la tumeur (paramètre T) est un facteur important de survie et peut être évaluée par l’examen clinique1 ou endosonographie.
Concernant l’évaluation de l’invasion locale, l’échographie endoanale, le scanner et la résonance magnétique sont des outils importants et incontournables.
Toutes les adénopathies suspectes (retrouvées chez 10-20% des patients) à l’examen clinique ou lors du bilan d’extension doivent être biopsiées ou du moins ponctionnées à l’aiguille fine.1,8 Récemment, la tomographie par émission de positrons couplée au scanner (PET/CT) a été évaluée dans le CCA. Il semble que le PET/CT détecte plus d’adénopathies que le scanner seul ou que l’examen clinique.10
Les métastases hépatiques ou pulmonaires (présentes chez 10% des patients au moment du diagnostic) sont évaluées par scanner thoraco-abdominal ou par une radiographie thoracique standard1,2 associée à une échographie hépatique.
Avant l’apparition de la radiochimiothérapie, l’excision chirurgicale était le traitement de choix pour les CCA. Pour les tumeurs mesurant moins de 2 cm, l’excision locale était pratiquée ; elle était grevée d’un fort taux de récidive. Cela concernait en pratique moins de 10% des patients.1,2
Une amputation abdomino-périnéale (AAP) avec confection d’une colostomie terminale était imposée à la plupart des patients. Parfois, il y avait nécessité à élargir cette résection à la paroi postérieure du vagin1 et ceci dans un but curatif, et d’ajouter une dissection des régions ganglionnaires.8
A l’heure actuelle, la chirurgie s’adresse aux seuls patients chez qui persiste la maladie ou qui présentent une récidive après une radiochimiothérapie complète (chirurgie de sauvetage).1,2,8 Il y a alors nécessité de pratiquer une AAP. Ce geste est le seul qui offre une possibilité de survie à long terme. Souvent, une résection de la paroi postérieure du vagin est nécessaire lors du même geste.1,2
Cette intervention est grevée d’une morbidité importante, surtout sous la forme de plaies périnéales complexes, avec infections et difficulté à la guérison, survenant jusqu’à 30-60% des cas.1,11 Les reconstructions font appel à des lambeaux musculo-cutanés vascularisés (muscle grand droit ou glutéal) pour fermer les plaies périnéales.1,8 Les résultats sont intéressants,12 même si la greffe a lieu dans le même temps opératoire que l’AAP.13
Dans les cas de maladie de Bowen, l’excision large est recommandée. La plaie est recouverte par une greffe de peau. Dans ces cas-là, le pronostic est bon.
Concernant la maladie de Paget, l’excision large est également pratiquée. Cependant, si un carcinome est associé, une radiochimiothérapie est à envisager en traitement adjuvant.
Pour les mélanomes, le traitement chirurgical n’offre que peu d’amélioration en termes de survie.2 De plus, l’AAP ne semble pas meilleure que l’excision locale seule, au prix d’une morbidité non négligeable.6 Ainsi, l’excision locale doit être considérée en premier lieu.
Enfin, en cas de tumeur très sténosante, une colostomie préventive de décharge doit se discuter.
Des études comparatives non randomisées ont démontré une efficacité comparable de la (chimio)-radiothérapie réservant la chirurgie au rattrapage d’échec thérapeutique local ou aux situations d’incontinence anale invalidante ou plus généralement de complications locales post-thérapeutiques.
Les schémas de radiochimiothérapie s’appliquent surtout au type épidermoïde ; pour les autres une chirurgie radicale ou partielle d’accompagnement est discutée. Il convient également de différencier les carcinomes de la marge anale qui se traitent également plutôt par chirurgie seule, chirurgie et radiothérapie ou radiothérapie seule sans chimiothérapie.15
Le drainage lymphatique habituel de la région périanale, de la marge anale et du canal anal distal à la ligne dentelée ou pectinée se fait vers les ganglions inguinaux superficiels et iliaques externes. Pour les lésions situées au-dessus de la ligne pectinée, le drainage est identique à celui du bas rectum, vers les relais hémorroïdaires, obturateurs et iliaques internes. Le radio-oncologue a donc besoin d’une imagerie précise pelvienne pour définir le pronostic (taille et étendue de la tumeur, infiltration des sphincters, présence d’adénopathies) et les champs d’irradiation, permettant ainsi de limiter la toxicité aiguë et chronique.16,17
Le traitement curatif conservateur consiste donc habituellement en une chimioradiothérapie. Les petites lésions du canal anal Tis ou T1 ou de la marge et de la région périanale sans atteinte ganglionnaire peuvent raisonnablement être traitées par radiothérapie exclusive.18 Pour les grosses lésions et les atteintes ganglionnaires, une radiochimiothérapie est le traitement de choix. En effet, l’étude randomisée radiochimiothérapie contre radiothérapie seule de l’EORTC publiée en 1997 par Bartelink,19 a clairement montré que l’adjonction de chimiothérapie améliorait de façon significative le taux de rémission clinique complète, entraînant une augmentation du taux de contrôle local et de la survie sans colostomie à cinq ans ; par contre la survie globale n’était pas différente, de même que le taux de complication locale. La chimiothérapie consiste habituellement en une combinaison de 5-FU/ mitomycine C durant la première et la cinquième semaine de la radiothérapie. Une combinaison de 5-FU/ cisplatine a aussi été proposée.
La radiochimiothérapie se déroule ambulatoirement en général en deux phases qui peuvent être enchaînées ou séparées de quelques jours pour permettre une récupération. La première partie irradie le canal anal et les premiers relais ganglionnaires pelviens et inguinaux, la seconde complète la dose sur la tumeur primitive et les ganglions atteints. Cette dernière peut être délivrée par voie externe ou en brachythérapie interstitielle. La dose totale biologiquement équivalente est d’environ 60 Gy délivrée en fraction quotidienne de 1,8-2 Gy.
La toxicité aiguë de ce traitement est faite d’une mucite des muqueuses anorectale, vésicale et vaginale et une dermite périnéo-inguinale de grade 2-3 avec érosion superficielle, nécessitant des soins locaux de crème et de bains, avec antiseptiques locaux ou systémiques, parfois la mise en place d’une sonde urinaire, voire d’une colostomie de décharge en urgence. Des diarrhées, une leuco-thrombopénie doivent être reconnues et traitées. L’évolution est en général favorable en deux et quatre semaines après la fin des traitements. Les complications chroniques sont faites parfois d’une fibrose avec télangiectasies de la peau, qui peuvent être traitées par des crèmes hydratantes et antioxydantes, par voie générale par des médicaments vaso-actifs ou antioxydants.
Les patients peuvent également développer une incontinence anale gênante particulièrement en cas d’atteinte initiale des sphincters, par fibrose postactinique des tissus musculaires et nerveux pouvant, dans un petit pourcentage de cas, conduire à une colostomie de confort. Une physiothérapie de rééducation des muscles du périnée devrait être efficace dans les autres cas. La neuromodulation des racines sacrées (NMS) semble offrir une autre possibilité thérapeutique de ces incontinences. L’expérience est encore limitée et la littérature pauvre. Les indications à ce traitement restent fort heureusement rares. Elles doivent cependant être prises en compte dans l’arsenal thérapeutique.
Les patientes doivent être informées d’une possible ménopause radio-induite. Il faudra suivre et traiter la sécheresse vaginale ou l’ostéoporose. Chez l’homme, peuvent aussi apparaître une impuissance et un hypogonadisme qu’il faudra éventuellement traiter.
Les patients présenteront également parfois une fragilité osseuse particulière des os du pubis avec possible fracture de faiblesse douloureuse.20 La survenue rare d’une fistule digestive ou urinaire devra être reconnue et traitée.
Un lymphœdème des membres inférieurs compliqué d’un érysipèle sera traité par antibiotiques puis drainage lymphatique et contention. Sur le plan digestif, une éventuelle anémie par carence de résorption martiale ou de vitamine B12 liée à une atteinte postradique du grêle distal devra également être détectée et corrigée.
La qualité de vie subjective de ces patients après traitement reste cependant dans l’ensemble bonne. Il est enfin important de rappeler que la résorption tumorale après radiochimiothérapie se fait sur quelques semaines et qu’il n’est donc pas judicieux de pratiquer des biopsies avant deux à trois mois dans un terrain par ailleurs extrêmement inflammatoire et fragile.
Un des facteurs pronostiques les plus importants demeure la classification TNM. Plus la tumeur est grosse (T3-4) et plus la probabilité d’une récidive est grande.1,8
Avant l’avènement de la radiochimiothérapie moderne, pour des tumeurs inférieures à 2 cm, la survie à cinq ans était de l’ordre de 63-83%, alors que pour des tumeurs de plus de 5 cm, la survie tombait à 24-55%.8
De même, concernant la survie à cinq ans lors d’atteinte ganglionnaire, elle chutait à moins de 40%.8
Après chirurgie lourde d’exérèse, la survie à cinq ans était de 23-71%, avec une récidive dans près de 40% des cas.2,8 Après une chirurgie de sauvetage, la survie moyenne était de 30-50% à cinq ans.2,12
Actuellement, sous l’ère de la radio-chimiothérapie moderne, globalement et grossièrement tous stades confondus, le taux de survie à cinq ans sans colostomie est de 65%, celui de survie sans maladie de 85%.21
D’autres facteurs de mauvais pronostics existent, notamment la présence d’ulcérations cutanées, le genre masculin, et l’anémie.1
Le suivi est un élément clé de la prise en charge des CCA. Un examen clinique doit être pratiqué toutes les six semaines durant la radiochimiothérapie, afin de s’assurer de la réponse maximale au traitement.1
Les biopsies ne sont pas nécessaires tant que les lésions semblent régresser et guérir. Par contre, devant une lésion qui progresse malgré le traitement ou devant une suspicion de récidive, la biopsie est obligatoire.1
Une persistance de la maladie est définie comme une tumeur qui demeure évidente après un traitement maximal ou devant une tumeur qui réapparaît dans les six mois suivant une réponse complète. Par contre, une récidive se définit comme une lésion qui survient après six mois.1 Devant ces lésions, une chirurgie de sauvetage ou une nouvelle radiochimiothérapie doit être tentée.8 Par ailleurs, l’utilisation récente de l’échographie endoanale en trois dimensions permet une meilleure évaluation de la récidive par rapport à l’échographie en deux dimensions.22
Les patients présentant une néoplasie intraépithéliale doivent être suivis tous les quatre, six mois.6
> Le cancer du canal anal est rare, mais devant une pathologie anale peut claire ne répondant pas au traitement, une biopsie s’impose
> Le traitement de première ligne demeure une radiochimiothérapie, avec de bons résultats en termes de survie ou de préservation du sphincter
> La chirurgie n’entre en ligne de compte que devant une persistance de la maladie ou une récidive, avec toutefois une morbidité non négligeable
> Le suivi est primordial et une biopsie doit être pratiquée devant toute lésion suspecte, afin de diagnostiquer précocement une récidive