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Die Sarkoidose (Morbus Boeck) ist eine akut oder chronisch verlaufende entzündliche Erkrankung, die sich in fast allen Organen des Körpers abspielen und somit deren Funktion stören kann. Im Rahmen der Entzündungsreaktion bei Sarkoidose bilden sich sogenannte Granulome, kleine Knötchen aus Entzündungszellen. Am häufigsten sind Lunge und Lymphdrüsen betroffen.
Die Sarkoidose, auch Morbus Boeck, gehört zu den granulomatösen Erkrankungen. Ihr klassisches Merkmal sind mikroskopisch kleine, knotenförmige Gewebeveränderungen. Unklar ist, warum sie sich bilden. Vermutlich handelt es sich um eine Fehlregulation des Immunsystems, verursacht durch Erbfaktoren in Verbindung mit gewissen Umwelteinflüssen.
An Sarkoidose erkrankte Personen können allgemeine Beschwerden haben, die bei allen entzündlichen Erkrankungen auftreten:
Die Sarkoidose befällt zwar am häufigsten Lunge und Lymphknoten, kann aber praktisch in jedem Organ vorkommen. Daher bezeichnen Fachleute sie auch als systemische Erkrankung. Betrifft die Sarkoidose beispielsweise die Lunge, leiden die betroffenen Personen an Husten und/oder Atemnot. Bei einem Lymphknotenbefall bemerken die Patienten und Patientinnen gelegentlich eine Schwellung der befallenen Lymphknoten. Die Sarkoidose erscheint sowohl in akuter als auch in chronischer Form und ist nicht ansteckend.
Meistens entwickelt sich die Sarkoidose zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr. Insgesamt leiden von 100’000 Menschen etwa 20 bis 40 daran, Frauen etwas häufiger als Männer. In manchen Ländern, darunter Schweden und Island, und in manchen Bevölkerungsgruppen, etwa US-Amerikaner und -Amerikanerinnen schwarzafrikanischer Abstammung, tritt die Sarkoidose signifikant häufiger auf. Als mögliche Ursache für diese Häufung kommen neben erblichen auch Umweltfaktoren hinzu.
Warum manche Menschen an der Sarkoidose erkranken, ist bislang unklar. Fachleute vermuten aber, dass eine erbliche Disposition in Verbindung mit bestimmten Umweltfaktoren das Leiden verursachen können.
Welche Symptome die Krankheit verursacht, hängt von den befallenen Organen, dem Schwergrad und dem Verlauf ab.
In nur ungefähr zehn Prozent aller Krankheitsfälle treten die Symptome plötzlich auf. Meist ist die Lunge betroffen. Die üblichen Kennzeichen der akuten Form sind:
In etwa 90 Prozent der Fälle tritt die Sarkoidose in ihrer chronischen Form auf. Meist betrifft sie die Lunge und benachbarte Lymphknoten, wobei manche Betroffene die Krankheit gar nicht bemerken. Bei fnderen entwickeln sich die Symptome schleichend, hauptsächlich zunehmender Reizhusten und belastungsabhängige Atemnot machen sich bemerkbar. Auf dem Röntgenbild können wir die geschwollenen Lymphknoten in der Lungenregion erkennen. Weitere Anzeichen der chronischen Form der Sarkoidose sind:
Prinzipiell kann die Sarkoidose Ihren gesamten Körper (extrapulmonale Sarkoidose) angreifen. Je nachdem, welches Organ betroffen ist, kommt es zu unterschiedlichen Symptomen:
Da sich die Sarkoidose mit unterschiedlichen Symptomen zeigt, ist ihre Diagnose nicht trivial. Bei Verdacht werden als Erstes die möglichen Symptome erfragt. Bei der körperlichen Untersuchung stehen Lunge, Lymphdrüsen und Haut im Vordergrund, da sie am häufigsten betroffen sind. Wir werden Ihren Brustkorb abhören und abklopfen, ausserdem Ihre Haut genau inspizieren und möglicherweise sogar eine Gewebeprobe entnehmen, um sie auf Knötchen zu untersuchen. Für die Diagnose können wir zudem folgende Verfahren einsetzen:
Das Ausmass, in dem Sarkoidose die Lungenflügel befällt, kann verschiedene Stadien erreichen.
Der Röntgenbefund des Brustkorbs zeigt, wie weit die Sarkoidose fortgeschritten ist:
Ist die Lunge befallen, überprüfen wir das Ausmass der Beeinträchtigung mit dem sogenannten Lungenfunktionstest. Eine Lungenspiegelung (Bronchoskopie) oder Spiegelung der Region zwischen den beiden Lungenflügeln (Mediastinoskopie) bringt dann noch differenziertere Ergebnisse. Bei der Lungenspiegelung entnehmen wir Gewebeproben, um sie auf krankhafte Veränderungen hin zu testen.
Es existieren keine spezifischen Blutwerte, welche die Diagnose einer Sarkoidose bestätigen oder ausschliessen. Dennoch werden zur Beurteilung der Entzündungsaktivität verschiedene Laborwerte berücksichtigt (z.B. ACE (engl. Angiotensin Converting Enzyme), aktives Vitamin D3, Kalzium-Konzentration im Blut, Neopterin, s-IL2-Rezeptor, CRP, TNF-alpha, die Senkungsgeschwindigkeit der Blutkörperchen oder die Kalziumausscheidung im Urin.
Die Schnittbildaufnahmen einer hochauflösenden Computertomografie (CT) des Brustkorbs lassen Gewebeveränderungen der Lunge und der Lymphknoten noch genauer erkennen. Für die Bestimmung der Ausbreitung der Sarkoidose und deren Aktivität wird häufig eine Positronenemissionstomographie (PET) durchgeführt. Auch das zentrale Nervensystem kann bei Sarkoidose mittels CT untersucht werden. Ergänzt wird die Methode dann durch Magnetresonanztomografie-Aufnahmen.
Um herauszufinden, ob die Sarkoidose andere Organe befallen hat, können wir weitere Untersuchungen vornehmen. Wir werden beispielsweise
Da die Ursachen der Sarkoidose bisher nicht gänzlich geklärt sind, können Sie die Krankheit nicht vorbeugen. Eine Früherkennung der Sarkoidose ist aufgrund der unspezifischen Symptome ebenfalls schwierig.
Die Prognose der akuten Sarkoidose ist trotz ihrer zum Teil starken Symptome sehr gut: Ein hoher Anteil der Betroffenen erfährt eine Spontanheilung innerhalb der ersten vier bis sechs Wochen. Nach einem Jahr haben sich bei der Röntgenuntersuchung nachgewiesene Veränderungen der Lunge zurückgebildet.
Für die chronische Form der Sarkoidose besteht eine etwas ungünstigere Prognose. Bei etwa 70 von 100 Betroffenen mit chronischer Sarkoidose im Stadium I heilt die Erkrankung aber innerhalb von zwei Jahren spontan aus. Allerdings sinkt die Spontanheilungsrate mit zunehmendem Schweregrad der Krankheit (siehe oben). Manche chronischen Fälle von Sarkoidose heilen aber schon nach einer einmaligen Therapie mit Immunsuppression ab. Beim Befall von Herz, Gehirn oder schwerem Lungenbefall besteht allerdings ein erhöhtes Risiko, an Sarkoidose zu versterben.
Als Folge einer chronischen Sarkoidose können verschiedene Komplikationen auftreten.
Es ist nicht immer nötig, eine Sarkoidose zu behandeln. Wenn Sie eine leichte Sarkoidose mit günstiger Prognose haben, können Sie zunächst mit der Behandlung abwarten, wobei Sie uns regelmässig zur Kontrolle aufsuchen sollten.
Es gibt einige Wirkstoffe, die wir bei einer Sarkoidose einsetzen können:
Die anfängliche Sarkoidose-Therapie mit Kortison dauert etwa vier bis zwölf Wochen. Danach verringern wir die Dosierung allmählich. Frühestens nach einem halben Jahr werden wir ein Absetzen der Therapie diskutieren.