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Die Pulmonalklappe ist eine Taschenklappe, die am Übergang vom rechten Ventrikel in den Truncus pulmonalis liegt. Physiologischerweise ist sie während der Systole geöffnet, so dass Blut aus dem rechten Herzen in den Lungenkreislauf gepumpt werden kann, und während der Diastole geschlossen, um einen Rückfluss aus dem Truncus pulmonalis in die rechte Kammer zu verhindern. Bei einer Pulmonalklappenstenose (PKS) ist daher die Hämodynamik der Systole verändert und es kommt zu einer verstärkten Belastung des rechten Ventrikels.
Wenn sich Beschwerden einstellen, dann leiden die Patienten an einer Dyspnoe sowie verstärkter Müdigkeit und verminderter Leistungsfähigkeit [3] [4] [5]. Möglicherweise fällt auch eine Zyanose auf. In sehr schweren Fällen kommt es aufgrund einer ungenügenden Sauerstoffversorgung des Gehirns zu Synkopen. Die Symptome treten zuweilen erst unter physischer Belastung auf bzw. nehmen an Intensität zu. Frauen mit PKS werden nicht selten in der Schwangerschaft symptomatisch, weil dieser Zustand mit einer erhöhten Belastung des rechten Herzens einhergeht [1] [3].
In der Auskultation ist typischerweise ein systolisches Herzgeräusch zu vernehmen, das allmählich lauter wird und dann wieder nachlässt (crescendo-decrescendo). Außerdem kann ein vierter Herzton auftreten, der die Kontraktion des rechten Vorhofs anzeigt, um gegen einen erhöhten intraventrikulären Druck Blut in die rechte Kammer zu pumpen. Kommt es aufgrund einer signifikanten Beeinträchtigung der Rechtsherzfunktion zu einem Rückstau des Blutes in das venöse System, so ist dies am ehesten an einem erhöhten Jugularvenendruck oder einer sichtbaren Halsvenenstauung zu erkennen [3] [4] [5].
Die PKS kann als isolierte Missbildung oder im Zusammenhang mit Syndromen wie dem Noonan-Syndrom und dem Ivemark-Syndrom auftreten. Bei syndromischer PKS gestaltet sich das klinische Bild wesentlich komplexer: Leitsymptome des Noonan-Syndroms sind Minderwuchs, Hypertolerismus und Ptosis [6], während sich ein Ivemark-Syndrom vor allem durch das Fehlen der Milz und schwerwiegende Missbildungen des Herzens und der großen Gefäße charakterisiert.
Der Goldstandard zur Diagnose einer PKS ist die echokardiographische Untersuchung. In der Doppler-Echokardiographie kann der gestörte systolische Blutfluss aus dem rechten Ventrikel in den Truncus pulmonalis dargestellt und eine Vermessung der involvierten Herzstrukturen vorgenommen werden. Bezüglich des Blutflusses aus der rechten Kammer in den Lungenstamm gilt folgende Einteilung [4] [5] [7]:
Je nach Schweregrad der Stenose ist auch eine Hypertrophie des rechten Ventrikels zu sehen, die das Resultat einer chronischen Volumenüberlastung ist. Weiterhin erlaubt die Echokardiographie die Identifikation zusätzlicher Defekte, wie sie bei syndromischen Formen der PKS vorkommen können. So ist bei Patienten mit Noonan-Syndrom häufig ein Atriumseptumdefekt vom Ostium secundum-Typ zu erkennen [6], bei Individuen, die am Ivemark-Syndrom leiden, dagegen auch ein Ventrikelseptumdefekt und eine Transposition von Aorta und Truncus pulmonalis.
Bestehen Zweifel an der Diagnose oder müssen in Vorbereitung auf einen chirurgischen Eingriff zur Korrektur komplexer Herzfehler zusätzliche Daten bereitgestellt werden, kann eine Magnetresonanzuntersuchung des Herzens vorgenommen werden [5] [7]. Wann immer möglich und ausreichend, ist diese der invasiven Herzkatheterisierung vorzuziehen.