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Eine Omphalocele entsteht bei Persistenz des physiologischen Nabelbruches
über die 16. Schwangerschaftswoche hinaus. Es handelt sich um eine echte
Hernie. Die Celenwand besteht aus Peritoneum, Whartonscher Sulze sowie
Amnionepithel. Falls die Cele kleiner als 2 cm ist und lediglich Darm als
Inhalt hat, sprechen wir von einer hernia into the cord. Diese
ist häufig assoziiert mit Anomalien des Meckelschen Divertikels.
Es gibt drei Orte des sog. Infoldings der Bauchdecke, weshalb
die Omphalocele an verschiedenen Lokalisationen in bezug auf das Abdomen auftreten
kann. Die Cele kann epigastrisch sein. In diesem Bereich ist sie vor allem
assoziiert mit sternalen und intrakardialen Defekten, wie z.B. der Cantrellschen
Pentalogie. Sie kann hypogastrisch gelegen sein, dort ist sie assoziiert mit
urogenitalen Defekten, wie z.B. der Kloakenextrophie, oder sie liegt wie in
den meisten Fällen im Mittelbauch. Es handelt sich um einen Fehler in
der Organogenese. Assoziierte Fehlbildungen finden sich in etwa 35-80% aller
Fälle und betreffen vor allem den Gastrointestinaltrakt, das kardiovaskuläre
System sowie Syndrome. In 80% aller Fälle ist die Leber in unterschiedlichem
Ausmass mitbetroffen. Bei einer sog. giant omphalocele liegt der
Hauptanteil der Leber in der Cele.
a) Gastrointestinale Fehlbildungen:
Hier ist insbesondere die obligat vorhandene Nonrotation zu erwähnen.
b) Kardiovaskuläre Fehlbildungen:
Zu einem Drittel liegt eine Fallotsche Tetralogie vor und ein VSD findet sich in ca. 25% der Fälle.
c) Syndrome:
Bekannt sind Trisomien 13-15, 18 und 21 (zusammen in etwa 20% der Fälle), das Wiedemann-Beckwith-Syndrom oder EMG-Syndrom (Exomphalos, Makroglossie, gigantismus) (12%), Cantrellsche Pentalogie (Upper Midline-Syndrom), das Lower Midline-Syndrom, das Rieger-Syndrom und das Prune-belly-Syndrom. In 30-40% aller Fälle finden sich Chromosomenanomalien. Eine vorzeitige Entbindung hat keine Vorteile gegenüber einer Geburt am Termin.
Bei der Gastroschisis ist die Nabelschnur intakt, der Defekt liegt extraumbilical, meistens rechts der normalen Nabelschnurund es findet sich kein Bruchsack. Bei der Gastroschisis handelt es sich um einen "Unfall während der Fetalperiode. Die frei in der Amnionflüssigkeit schwimmenden Darmabschnitte erleiden eine chemische Peritonitis. Assoziierte Fehlbildungen finden sich vor allem im Bereich des Gastrointestinaltraktes, nämlich wiederum eine obligate Nonrotation, dazu auch intestinale Atresien in etwa 10-25% der Fälle. Die Darmfehlbildungen sind unabhängig von der Grösse des Bauchwanddefektes. Je nachdem ob eine assoziierte Darmfehlbildung (Atresie) vorliegt oder nicht, spricht man von einer einfachen (ca. 2/3 aller Fälle) oder einer komplexen (ca. 1/3) Gastroschisis. Pränatal ist eine Differenzierung nicht möglich. In mehreren Studien konnte kein Vorteil einer elektiven Sectio gegenüber einer vaginalen Geburt gezeigt werden. Ebenso ist unklar, ob eine vorzeitige Entbindung einen günstigen Einfluss hat. Alle Feten zeigen eine intrauterine Wachstumsretardierung. Bei der Gastroschisis mit Darmatresie handelt es sich um ein Spektrum, es kann entweder eine einfache Atresie bei normal restlichem Darm vorliegen oder eine kongenitale colokutane Fistel. Bei einem sehr kleinen Bauchwanddefekt kann es zum Abschnüren des eviszerierten Darmabschnittes kommen (sog. Vanishing Bowel Syndrome). Schliesslich kann der Bauchwanddefekt nach Amputation des nekrotischen Darmabschnittes sich verschliessen, wobei dann ein kongenitales Kurzdarmmalrotationssyndrom vorliegt (siehe Abb. 1).
Kinder mit einem Bauchwanddefekt haben wegen des Wärmeverlustes ein erhöhtes Risiko zur Unterkühlung. Aus diesem Grunde sollte postnatal ein durchsichtiger, steriler Plastiksack (Darmsack/intestinal bag) vom Fuss her über das Becken und Abdomen bis unter die Achselhöhlen gestülpt werden. Damit kann der Wärmeverlust eingedämmt und gleichzeitig eine Kontrolle der Viscera vorgenommen werden. Da so die Arme ausserhalb des Darmsackes liegen, können Verletzungen der eviszerierten Organe vermieden werden. Als zweite Massnahme ist unbedingt eine Magensonde einzulegen, die repetitiv aspiriert werden soll oder an den Sog zu legen ist, um eine Ueberblähung des Magens und der Därme zu verhindern.
Omphalocele:
Bei der giant omphalocele empfiehlt sich eine Gerbung des Celensackes mit 0,5%igem Silbernitrat. Bei den übrigen Formen kann je nach Ausdehnung ein primärer Bauchdeckenverschluss vorgenommen werden oder es muss eine Schusterplastik (silastic pouch/silo) mit nachfolgend sekundärem Bauchdeckenverschluss angelegt werden. Bei der hernia into the cord ist praktisch immer ein primärer Bauchdeckenverschluss möglich.
Gastroschisis:
Bei dieser Fehlbildung kann ebenfalls je nach Ausdehnung sowie je nach Ausprägung der fetalen resp. chemischen Peritonitis ein primärer Bauchdeckenverschluss durchgeführt werden oder es muss ein Silastic Pouch angelegt werden. Bei der Gastroschisis hat sich neuerdings die Implantation eines sogenannten spring loaded silo ohne Anästhesie auf der Intensiv- resp. Neugeborenenstation als sehr günstig erwiesen. Die Vorteile dieses spring loaded silo mit schrittweiser Reduktion der Viscera ins Abdomen und sekundärem Bauchdeckenverschluss sind tiefere Beatmungsdrucke, frühere Extubation, weniger Komplikationen von Seiten der Viscera sowie eine kürzere Hospitalisationsdauer.
Die Kriterien, die über die Anwendung der chirurgischen resp. therapeutischen Optionen entscheiden, sind einerseits die Grösse des Befundes und andererseits allfällige pulmonale Probleme. Wenn technisch möglich, d.h. falls der Zustand des Darmes dies zulässt, ist eine primäre Wiederherstellung der Darmkontinuität mittels primärer Anastomose bei Patienten mit einer Gastroschisis und assoziierter Darmatresie eine vernünftige Option. Als Gold-Standard gilt nach wie vor der postnatale chirurgische Eingriff. Aktuell wird in Studien der Effekt eines Amnionflüssigkeits-Austausches überprüft.
Die Komplikationen im Zusammenhang mit den Bauchwanddefekten sind der intrauterine Darmverlust durch einen Volvulus oder ischämische Nekrose des eviszerierten Darmabschnittes mit nachfolgendem Kurzdarmsyndrom, postnatal, insbesondere nach dem Bauchdeckenverschluss, ein abdominales Compartmentsyndrom mit Hypoperfusion der Viscera, allfälliger sekundärer Nekrose und renaler Dysfunktion sowie eine nekrotisierende Enterokolitis, die in der Regel erst nach etwa 10 Tagen auftritt. Im Gegensatz zur Omphalocele kommt es bei der Gastroschisis fast immer zu einer verzögerten Darmpassage im Sinne einer Hypoperistaltis, die vermutlich in einer Alteration des enteralen Nervenplexus bedingt ist. Die intestinale Transitzeit normalisiert sich erst im alter von ca. 5 Monaten. Zusätzlich liegen häufig eine Resorptionsstörung sowie gelegentlich eine Disaccharidintoleranz vor. Relativ häufig findet sich nach einem Bauchdeckenverschluss wegen Ompahlocele oder Gastroschisis eine Hiatushernie.
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