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La maladie qui a été décrite en
1877 par Sir James Paget est une maladie osseuse caractérisée par un
remaniement anarchique du tissu osseux.
Cette affection, exceptionnelle
avant 40 ans, voit sa fréquence augmenter pour atteindre 7% de la population de
80 ans. De nombreux cas passent inaperçus en raison de labsence de symptômes.
Dautres fois, lattention est attirée par la déformation osseuse. Le plus
souvent, le diagnostic est posé fortuitement à loccasion dun cliché
radiologique qui révèle des images caractéristiques. Les douleurs sont
présentes seulement si laffection touche une articulation.
Les causes sont encore sujettes à
discussion : certaines de ces maladies de Paget sont génétiquement
déterminées (cas familiaux, touche plus souvent les blancs que les noirs), mais
on a évoqué également le rôle dinfections virales ou de traumatismes. Le
diagnostic se base sur limage radiologique et sur lélévation souvent
très importante de la phosphatase alcaline.
Lévolution est très lente, avec une tendance à
lextension des lésions. Le traitement (calcitonine et diphosphonates) se
justifie dans les cas douloureux (atteinte de la hanche ou du genoux).