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Le lymphdème, qu'il soit primitif ou secondaire, se définit par une accumulation de fluide interstitiel riche en protéines causée par une dysfonction du drainage lymphatique. Des remaniements et complications cutanés parfois sévères apparaissent au fil du temps. Les principales complications dermatologiques sont de trois types: infectieuses, dysimmunitaires et néoplasiques. La plus sévère étant l'angiosarcome. Le praticien doit rester vigilant quant à leur prévention et leur dépistage.
La circulation lymphatique joue un rôle indispensable dans l'homéostasie de l'espace extracellulaire. Elle assure la résorption de l'excès de fluide et de macromolécules, notamment des protéines, provenant de la circulation veino-capillaire. Une défaillance de cette résorption aboutit à la formation d'dème.1 Le lymphdème se définit dès lors par une accumulation de fluide interstitiel riche en protéines causée par une dysfonction du drainage lymphatique en dépit d'une filtration capillaire normale. Les tissus atteints sont vulnérables car la circulation lymphatique assure un fonctionnement optimal du système immunitaire cutané. Des remaniements tissulaires importants ainsi que des complications cutanées telles qu'infections, réactions dysimmunitaires et néoplasies peuvent se développer.
Le lymphdème est une pathologie chronique et invalidante pour laquelle il n'existe aucun traitement curatif valable, la prévention reste donc de rigueur.
Il existe de multiples causes de lymphdème et différentes classifications ont été proposées. Nous reprenons dans le tableau 1, la classification décrite par Kinmonth2,3 qui distingue les lymphdèmes primitifs résultant d'une anomalie intrinsèque du système lymphatique et les lymphdèmes secondaires où un processus pathologique extrinsèque est en cause.
Quel que soit le type de lymphdème, des modifications de l'aspect et de la texture cutanée apparaissent au fil du temps ; plus la stase est sévère et ancienne, plus les changements cutanés sont marqués.
Contrairement à l'dème de l'insuffisance veineuse, le lymphdème est ferme et ne prend généralement pas le godet. Passé le stade précoce, il ne répond ni aux diurétiques ni à l'élévation du membre atteint et peu aux drainages lymphatiques.3
L'insuffisance lymphatique entraîne l'accumulation de liquides et de macromolécules tels que protéines et glycosaminoglycanes dans la peau et les tissus sous-cutanés. L'accumulation des protéines attire des macrophages, entraîne la prolifération des fibroblastes, des kératinocytes et des adipocytes. Cet infiltrat cellulaire riche est responsable d'un état inflammatoire chronique, d'une augmentation de la production de fibres de collagène anormale, d'une dégénérescence des fibres élastiques, d'un épaississement de l'épiderme et d'une surcharge en tissu adipeux. Cliniquement, ces modifications architecturales des tissus cutanés se traduisent par une hyperkératose, une augmentation de l'épaisseur des plis de peau, une dermatosclérose et une papillomatose 6-8 (figure 1). Le stade ultime de ces transformations aboutit à l'éléphantiasis (pachydermie).
Le système lymphatique, indispensable à une réponse immunitaire cutanée optimale, joue un rôle de présentation antigénique et de défense anti-infectieuse.
Les macrophages et les cellules de Langerhans quittent la peau et cheminent via les canalicules lymphatiques jusqu'aux ganglions où ils induisent une réponse immunitaire adéquate. La circulation lymphatique joue en outre un rôle de clairance de micro-organismes ;9 ainsi, la stase chronique est à l'origine de la perturbation de l'immunité loco-régionale.
La peau lymphdémateuse est considérée comme une zone immunologiquement vulnérable favorisant la survenue d'épisodes infectieux parfois opportunistes, de réactions dysimmunitaires et de néoplasies.
Infections
Intertrigo mycosique
L'intertrigo désigne l'inflammation d'un pli ; son infection secondaire est habituelle. On retrouve, chez la majorité des patients, des intertrigos, notamment interdigitaux, candidosiques ou dermatophytiques. Cette grande fréquence d'infections mycosiques s'explique par la macération des nombreux plis, aggravée par l'dème, associée à une diminution de l'immunité locale.10
La prévention et le traitement de ces infections est un élément important de la prise en charge du lymphdème. Ce type d'infection constitue en effet la principale porte d'entrée des complications bactériennes responsables de dermo-hypodermites.
Erysipèle
L'érysipèle complique 20 à 30% des lymphdèmes et le risque de récidive est très élevé : plus de 50% dans l'année qui suit le premier épisode.10
Le lymphdème est le facteur de risque le plus important de l'érysipèle, dermo-hypodermite bactérienne non nécrosante sans atteinte de l'aponévrose dont le streptocoque β-hémolytique (groupe A, C, G) est le germe quasi exclusivement responsable. L'dème riche en protéines constitue un milieu de culture idéal pour la croissance des bactéries.
Sur un membre sain, la survenue d'un érysipèle favorise également le développement d'un lymphdème ; l'infection entraîne une oblitération progressive des canalicules lymphatiques par les épisodes de lymphangite, périlymphadénite et lymphangiothrombose. La relation lymphdème-infection joue dans les deux sens, chacun pouvant favoriser l'autre.
Ces épisodes infectieux ne doivent pas être confondus avec les poussées inflammatoires spontanément résolutives que l'on observe fréquemment sur les tissus atteints de lymphdème. Ils se traduisent par des placards inflammatoires chroniques peu ou non fébriles. Ils sont favorisés par la stase lymphatique et résultent d'une inflammation cutanée médiée par les macrophages, lymphocytes et cytokines pro-inflammatoires. Ces poussées, comme l'érysipèle, peuvent aggraver le lymphdème.
Si le streptocoque est le germe fréquemment mis en cause, il n'est pas rare d'observer des infections à germes opportunistes ; une observation de cellulite à cryptocoque neoformans est décrite chez une patiente présentant un lymphdème congénital.11
La fasciite nécrosante, complication exceptionnelle mais grave, est une dermo-hypodermite bactérienne avec nécrose de l'aponévrose et myosite. Elle constitue une urgence médico-chirurgicale mettant en jeu le pronostic vital,12 les germes responsables sont les bacilles Gram négatif, les staphylocoques et les streptocoques.
Réactions dysimmunitaires
Différentes manifestations de pathologies dermatologiques auto-immunes sont décrites au travers de plusieurs faits cliniques. Les lésions cutanées, souvent atypiques par leur aspect, leur localisation et leur évolution, sont observées sur le site d'un lymphdème.
Pemphigoïde bulleuse atypique
La pemphigoïde bulleuse généralisée est la plus fréquente des dermatoses bulleuses auto-immunes. Elle peut être déclenchée par différents facteurs tels que certains médicaments, la radiothérapie, l'état grabataire, certaines pathologies neurologiques, les ultra-violets, les traumatismes.
La formation de bulles est due à l'action d'auto-anticorps dirigés contre des protéines constitutives des hémidesmosomes de la jonction dermo-épidermique, bpag1 de 230 kDa et bpag2 de 180 kDa.13
Une observation de pemphigoïde localisée est décrite sur le membre supérieur lymphdémateux d'une patiente traitée neuf ans auparavant par chirurgie et radiothérapie pour une néoplasie mammaire. Dans ce cas, l'éruption débutant dans l'aisselle, zone irradiée, s'est propagée sur tout le bras, siège du lymphdème. Le déficit immunitaire local secondaire au lymphdème peut être accentué par le déficit immunitaire induit par la radiothérapie et la lymphadénectomie qui supprime les voies immunologiques afférentes.
Plusieurs hypothèses ont été énoncées pour tenter d'expliquer la survenue d'une pemphigoïde sur un lymphdème : augmentation de perméabilité capillaire et dépôt d'auto-anticorps, augmentation de pression hydrostatique et altération de la membrane basale, altération de la balance immunitaire et sécrétion locale d'auto-anticorps.14
Par ailleurs, un lymphdème peut aussi protéger le membre atteint d'une pathologie auto-immune généralisée. En effet, une observation originale de pemphigoïde généralisée épargnant un lymphdème secondaire à un curage ganglionnaire a été récemment décrite.15 Les auteurs mettent en cause des lésions vasculaires secondaires au curage ganglionnaire qui entraînent une diminution de l'expression des molécules d'adhésion et l'interruption du trafic des lymphocytes T du sang vers les lymphatiques avec perturbation de l'activation de ces lymphocytes T et de la cascade immunitaire qui en découle.
Dermatose neutrophilique atypique (variante du syndrome de Sweet)
La dermatose neutrophilique aiguë ou syndrome de Sweet est une dermatose dysimmunitaire caractérisée par la survenue de papules et de nodules douloureux confluents en plaques érythémateuses principalement localisées sur le visage, le cou, le thorax et les extrémités. Cette éruption s'accompagne de fièvre et d'une altération de l'état général. La biologie montre une hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles et, à l'histologie, il existe une infiltration neutrophilique dense du derme et des tissus sous-cutanés. Bien que ce tableau puisse orienter à tort vers une pathologie infectieuse, il semble qu'une réaction d'hypersensibilité à certains antigènes, notamment bactériens, intervienne dans la pathogenèse.
Une dizaine de cas de dermatoses neutrophiliques localisées sur le site d'un lymphdème secondaire à une mastectomie sont rapportés.16,17 Dans la plupart des cas décrits, les signes généraux et l'hyperleucocytose sont inconstants mais un infiltrat neutrophilique dense du derme est systématiquement observé à l'examen histologique. La physiopathogénie de cette éruption localisée est mal comprise. La perturbation du drainage lymphatique augmente la perméabilité locale des vaisseaux sanguins, ce qui favoriserait le dépôt de complexes immuns (antigènes bactériens et anticorps) sur la membrane basale et serait l'événement déclenchant cette éruption. De plus, l'accumulation de médiateurs inflammatoires tels que les cytokines dans la zone lymphdémateuse pourrait également jouer un rôle dans la survenue de l'éruption.
Nécrolyse épidermique toxique
Wilkinson et coll. ont présenté une observation de nécrolyse épidermique toxique induite par l'ampicilline strictement localisée sur la zone lymphdémateuse.18 La physiopathogénie pourrait être superposable à celle de la dermatose neutrophilique.
Néoplasies
Différents types de néoplasies cutanées peuvent se développer sur un lymphdème chronique. Comme mentionné précédemment, la stase lymphatique altère la surveillance immunitaire et compromet le trafic des cellules immunocompétentes. De plus, elle stimule l'angiogenèse et le développement de vicariances lymphatiques et hémovasculaires. Des néoplasies, principalement à composante vasculaire, se développent donc plus facilement sur ce site.
L'angiosarcome est la tumeur la plus fréquemment observée en association avec un lymphdème. Le syndrome de Stewart-Trèves, décrit pour la première fois en 1948, désignait initialement un angiosarcome se développant sur un bras lymphdémateux secondaire à une mastectomie pour néoplasie. Cette terminologie est actuellement utilisée pour désigner l'angiosarcome survenant sur n'importe quel type de lymphdème.19
L'aspect des lésions est varié, allant d'une simple ecchymose à de multiples nodules rouge-violacé parfois hémorragiques, constitués de matériel friable, suintant avec ulcération possible (figure 2). L'angiosarcome est une complication rare, tardive et souvent méconnue du lymphdème. Toute lésion suspecte telle qu'une zone de contusion anormale sur un lymphdème doit être biopsiée rapidement.
Le pronostic est sombre, la survie moyenne étant de l'ordre de quelques mois. L'évolution de cette tumeur est marquée de multiples récidives locales et de métastases pulmonaires.20-22
Des sarcomes de Kaposi, des lymphomes cutanés de type B,23 des plasmocytomes cutanés, des carcinomes des cellules de Merkel, des carcinomes baso- et spino-cellulaires ainsi que des mélanomes19 ont été rapportés. Contrairement à l'angiosarcome où l'association avec le lymphdème est bien établie, l'incidence de ces tumeurs sur le site d'un lymphdème ne semble pas statistiquement significative par rapport à leur survenue sur une peau saine.
Le lymphdème est une pathologie fréquente et d'étiologie variée peu abordée, voire souvent négligée, dans l'enseignement médical. Toutefois, des troubles trophiques souvent irréversibles s'installent rapidement et l'évolution de cette pathologie est marquée par la survenue de complications parfois sévères, dont la principale est l'angiosarcome. Il importe pour le praticien de rester vigilant devant tout lymphdème et de prévenir, dépister et traiter rapidement les complications.