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La hernie hiatale parasophagienne est une condition assez rare, dont la fréquence augmente avec l'âge. Elle est le plus souvent asymptomatique. Si la hernie par glissement se caractérise par la présence fréquente d'une maladie de reflux gastro-sophagien, la hernie parasophagienne s'accompagne le plus souvent de symptômes différents, tels les ballonnements postprandiaux, la dysphagie, les régurgitations, les douleurs rétrosternales, ou même des symptômes respiratoires.Lorsqu'elle est symptomatique, en l'absence de condition médicale associée sévère, il semble justifié d'en proposer la correction chirurgicale. Ce geste, lorsqu'il est pratiqué dans des conditions électives, est en effet d'un risque qui semble acceptable. Il peut être réalisé par laparoscopie. Même lorsqu'elle reste très longtemps asymptomatique, la hernie hiatale peut se révéler brutalement par l'apparition d'une complication aiguë grave, hémorragie, strangulation et/ou perforation. L'intervention en urgence dans ces cas est grevée d'une mortalité très importante.
La hernie hiatale est une condition reconnue depuis plus de 400 ans, dont la première réparation chirurgicale date désormais de plus d'un siècle.1 La herniation des viscères à travers le hiatus sophagien peut être subdivisée en quatre types anatomiques (fig. 1) :
Le type I est une hernie par glissement où la jonction gastro-sophagienne se trouve déplacée en position intrathoracique. C'est le type de hernie le plus fréquent et qui est souvent associé à la maladie de reflux gastro-sophagien (MRGO). Nous n'en parlerons pas ici.
Dans le type II, la vraie hernie hiatale par roulement, la jonction gastro-sophagienne reste en place au-dessous du diaphragme, mais le fundus gastrique roule en avant d'elle dans le médiastin à travers le hiatus sophagien.
Lorsque non seulement le fundus, mais l'estomac dans sa totalité, éventuellement accompagné d'autres viscères comme la rate ou le côlon, se retrouve dans le médiastin, on parle de type IV.2-4
Un dernier type existe, quand les composantes des types I et II sont réunies, à savoir le glissement de la jonction gastro-sophagienne et le roulement de l'estomac dans le médiastin ; c'est le type III ou mixte.
Dans cette revue, nous traiterons exclusivement des hernies hiatales de types II, III et IV, laissant délibérément hors de cette discussion et la hernie par glissement (type I) et la maladie de reflux gastro-sophagien.
Le hiatus sophagien a une forme ovalaire et se situe postérieurement dans la partie musculaire du diaphragme. Les bords du hiatus sophagien naissent postérieurement au niveau des piliers du diaphragme ; dans 50% des cas les deux proviennent du pilier droit tandis que dans 44% des cas le bras gauche provient du pilier droit et le bras droit des deux piliers. Ils se terminent antérieurement dans le ligament transverse de la partie centrale tendineuse du diaphragme.
L'sophage est retenu en place au niveau du hiatus sophagien par la membrane phréno-sophagienne. Cette membrane fibroélastique (fig. 2) prend naissance au niveau des fascias endothoracique et endo-abdominal qui recouvrent le diaphragme, et se divise en deux couches : l'une se dirige vers le haut, pour s'attacher à la sous-muqueuse sophagienne, 2 à 4 cm au-dessus du hiatus ; l'autre descend en intra-abdominal, vers la séreuse gastrique, le ligament arqué médian, le fascia pré-aortique et le ligament gastrohépatique. L'espace compris entre ces deux couches est rempli par du tissu graisseux, la couche de graisse précardiale.
Les parties latérales et antérieure de la membrane phréno-sophagienne forment le sac herniaire lorsqu'elles se relâchent. Ce relâchement survient progressivement avec l'âge, lorsque la graisse précardiale infiltre les fibres du ligament gastro-sophagien ; ce dernier est totalement effacé chez des patients porteurs de hernies hiatales anciennes.5
A ce jour, nous ne pouvons pas affirmer connaître la vraie cause de la hernie hiatale. Certaines ont clairement une origine congénitale, secondaires à la fusion incomplète des deux rebords diaphragmatiques autour de l'sophage.6 Le mécanisme est le même que pour d'autres hernies au niveau du diaphragme, hernie de Morgagni ou de Bochdalek : un défaut de fusion des composantes diaphragmatiques laisse des ouvertures à travers lesquelles les viscères peuvent faire protrusion.
La grande majorité de ces hernies sont acquises, ce qui explique leur incidence croissante avec l'âge, surtout pour ce qui est des très grosses hernies. Cela laisse présumer un mécanisme d'affaiblissement progressif au niveau de la membrane phréno-sophagienne, favorisé tout d'abord par l'âge, comme observé par Eliska7 qui décrit une détérioration des différentes structures qui composent ce ligament avec le vieillissement. A l'âge s'ajoutent d'autres facteurs comme le surpoids, la grossesse, le travail physique, la toux chronique, l'asthme, la constipation chronique, soit tout ce qui peut augmenter la pression intra-abdominale, même si une relation directe de cause à effet n'a jamais pu être démontrée.
Dans la constitution d'une hernie hiatale par roulement (type II), la jonction gastro-sophagienne reste dans sa position anatomique, au-dessous du hiatus sophagien, car fixée solidement postérieurement par le ligament phréno-sophagien au fascia pré-aortique et au ligament arqué médian. Les parties latérales et antérieure par contre se relâchent pour former le sac herniaire. L'estomac est progressivement attiré dans le thorax, en avant de l'sophage, à cause d'un gradient de pression résultant de la différence de pression entre la cavité thoracique (négative) et la cavité abdominale (positive). Cela peut survenir selon deux mécanismes de rotation différents : organo-axial ou mésentérico-axial. Dans le mode organo-axial, l'estomac tourne autour d'un axe formé par le cardia et le pylore. La petite courbure étant peu mobile à cause de ses attaches ligamentaires, le fundus, et par la suite la grande courbure, passent de gauche à droite et l'estomac se retourne pour se trouver finalement dans le médiastin avec sa face postérieure qui regarde vers l'avant. Dans le mode mésentérico-axial, ce sont le corps et l'antre de l'estomac qui tournent autour d'un axe qui coupe horizontalement la petite et la grande courbure. La grosse tubérosité reste alors en place et se retrouve derrière la partie distale de l'estomac qui s'engage dans le hiatus sophagien.
A ces deux mécanismes principaux, plusieurs variantes peuvent s'associer : la grosse tubérosité peut faire suite dans la progression vers le médiastin, provoquant un estomac intrathoracique ou upside-down stomach (fig. 3) ; si le pylore est assez mobile, il peut passer à son tour dans le thorax et attirer avec lui une partie du duodénum ; d'autres organes, comme le grand épiploon, le côlon ou la rate peuvent être enfin également entraînés en dessus du diaphragme pour constituer une hernie hiatale de type IV.
La prévalence réelle des hernies parasophagiennes est très difficile à déterminer avec précision à cause de l'absence totale de symptômes chez la majorité des patients.
Les études que l'on retrouve dans la littérature sont pour la plupart basées sur des collectifs de patients présentant une hernie hiatale symptomatique ou nécessitant une intervention chirurgicale ; ces chiffres ne reflètent donc la proportion des hernies parasophagiennes qu'au sein soit du collectif de toutes les hernies hiatales symptomatiques, soit de celui de toutes les hernies hiatales qui nécessitent une intervention chirurgicale. Ils ne nous indiquent pas la vraie prévalence de la hernie par roulement dans la population.
Si des examens radiologiques sont faits en raison de symptômes gastro-intestinaux, l'incidence de la hernie hiatale par glissement est 7 fois supérieure à celle des hernies par roulement.8 Ainsi Postlethwait décrit, dans un collectif de 7310 hernies hiatales symptomatiques, 1047 hernies parasophagiennes, ce qui correspond à une proportion de 14,3%.9 Dans plusieurs séries chirurgicales assez importantes (collectifs de 323 à 1030 patients),6,10-14 on trouve des chiffres qui varient entre 3,5% et 13%. Une seule série présente une prévalence de 26% de hernies hiatales par roulement, mais ce chiffre se base sur un collectif de 65 cas seulement.15
La plupart des patients sont fragiles et âgés ; leur score ASA (American Society of Anesthesiologist) préopératoire varie entre II et III.2,15,16 La distribution selon l'âge diffère entre hernies hiatales par glissement et parasophagiennes. La médiane se situe en effet vers 48 ans pour la première contre 61 ans pour la deuxième.7
Les symptômes-maîtres en cas de hernie parasophagienne sont la dysphagie et le ballonnement postprandial. Ils sont causés par la compression de l'sophage par le cardia distendu, ou par la torsion de l'estomac qui se produit quand ce dernier se déplace dans le thorax.
Des douleurs, typiquement épigastriques ou rétrosternales, peuvent être présentes. Elles sont décrites par les patients comme un sentiment de pesanteur dans le haut de l'abdomen, ou comme des crampes qui apparaissent pendant ou juste après le repas. Elles sont parfois soulagées par des vomissements.
Les brûlures épigastriques ou rétrosternales peuvent être présentes, mais elles ne sont pas une conséquence directe de la hernie parasophagienne ; elles sont plutôt causées par un reflux gastro-sophagien concomitant, et ne sont en principe présentes que dans les hernies hiatales de type mixte (type III).
On trouve souvent des symptômes respiratoires associés aux hernies parasophagiennes. La dyspnée, fréquente, est expliquée par un syndrome restrictif dû à la compression pulmonaire par un gros sac herniaire. Elle est fréquemment post-prandiale. Les pneumonies récurrentes sont plus rares. Elles peuvent conduire éventuellement à une fibrose pulmonaire. Elles sont attribuées à des régurgitations avec broncho-aspirations.
L'anémie est retrouvée avec une fréquence qui varie entre 9% et 15% dans des séries de patients avec hernie hiatale, et elle est nettement plus fréquente dans les types II à IV.17 Elle s'explique généralement par des saignements à bas bruits, dus soit à des suintements veineux causés par la congestion de la muqueuse gastrique, soit à des ulcérations de la muqueuse provoquées par des traumatismes mécaniques au niveau du collet herniaire. Ces ulcérations typiques, les érosions gastriques linéaires décrites par Cameron et Higgins,18 peuvent parfois donner lieu à des épisodes d'hématémèse.
A cette symptomatologie chronique s'associe parfois une série de symptômes plus violents, pouvant témoigner d'un épisode aigu d'occlusion ou de volvulus. Ils sont regroupés dans la triade de Borchardt : douleurs épigastriques, efforts de vomissement improductifs et impossibilité de poser une sonde nasogastrique, qui signe l'étranglement herniaire. Dans de rares cas, l'étranglement conduit à la souffrance ischémique de l'organe. Le mécanisme de cet événement catastrophique s'explique comme suit : dans un estomac intrathoracique, les vaisseaux sanguins sont extrêmement étirés. Il suffit donc d'une légère dilatation de l'estomac pour réduire fortement l'apport sanguin déjà précaire et amener à une ischémie qui peut conduire, dans le pire des cas, à une perforation, avec comme conséquence la médiastinite et/ou la péritonite. Le traitement chirurgical d'urgence s'impose dans la grande majorité de ces cas, mais il faut savoir qu'il est grevé d'un taux de mortalité périopératoire pouvant atteindre 50 à 60%.13,19,20
Selon certains auteurs, une complication aiguë de ce type pourrait survenir jusque dans 30% des cas de hernie hiatale par roulement,19 motivant une intervention en urgence. Il faut cependant relever que ces séries sont des séries chirurgicales, qui ne sont probablement pas, comme exposé plus haut, représentatives de l'histoire naturelle de ces hernies qui restent, le plus souvent, très longtemps asymptomatiques.
La radiographie standard du thorax n'est pas une méthode de recherche spécifique de la hernie hiatale. Elle peut cependant permettre de révéler une hernie cliniquement muette, en montrant l'image caractéristique du niveau hydro-aérique rétro-cardiaque (fig. 4), qui est en effet présente chez plus de 90% de patients avec un diagnostic de hernie hiatale.12
Que faut-il faire pour confirmer le diagnostic et définir l'anatomie de la lésion lorsqu'une telle image est mise en évidence ?
Le transit baryté so-gastro-duodénal en double contraste, avec clichés dans diverses positions, est ici l'examen de référence. En sus d'affirmer le diagnostic, lui seul permet de préciser le type anatomique de la hernie, sa taille, son contenu et sa réductibilité (fig. 5). En ce qui concerne la muqueuse et ses altérations, cet examen est par contre largement inférieur à l'endoscopie. Il peut cependant révéler des lésions (ulcères, tumeurs) lorsqu'elles sont importantes. Il est extrêmement sensible et précis pour les sténoses. Il donne enfin des notions fonctionnelles souvent utiles sur le péristaltisme du corps sophagien, notamment sur son efficacité et sa propagation.
L'endoscopie visualise très précisément la muqueuse, et permet de la biopsier. C'est donc cet examen qui sera demandé pour démontrer, par exemple, une éventuelle sophagite peptique dans le cadre d'une MRGO, ou des ulcérations en cas d'anémie chronique. Par contre, cet examen ne permet que très imparfaitement d'apprécier exactement la taille et le type de la hernie.
En cas de MRGO associée, si l'on envisage l'intervention, on recommande généralement d'ajouter aux examens précédents une pH-métrie de 24 heures et une manométrie sophagienne. Ces examens sont utiles pour : 1) démontrer la réalité de la MRGO et décider de la nécessité d'associer une fundoplicature (pH-métrie) et 2) s'assurer de l'absence de troubles moteurs du corps sophagien qui pourraient être une contre-indication à la réalisation d'un tel geste (manométrie).
Le CT-scan (fig. 6) peut également révéler une hernie hiatale non suspectée. Lorsqu'on suspecte une complication aiguë, il est capable de la prouver et de participer à en établir la gravité. Il est également extrêmement utile pour affirmer ou exclure d'autres pathologies éventuellement responsables des symptômes.
Le traitement d'une altération anatomique comme la hernie hiatale parasophagienne ne saurait être que chirurgical. Le traitement médical n'est utile que pour contrôler des symptômes de RGO éventuellement associés.
L'opération comporte deux temps obligatoires (1 et 2) et deux temps optionnels (3 et 4). Ces temps sont :
1. La réduction de l'estomac dans l'abdomen.
2. Le calibrage de l'orifice hiatal autour de l'sophage.
3. La confection d'un montage antireflux.
4. La fixation de l'estomac dans l'abdomen (gastropexie).
L'abord chirurgical peut se faire par laparotomie, laparoscopie ou thoracotomie.
La voie abdominale est utilisée dans la grande majorité des cas.
La réduction de l'estomac dans l'abdomen est généralement facile. L'sophage distal peut en effet être mobilisé sur quelques centimètres, qui sont suffisants pour les hernies de types II et III sans composante de glissement trop importante.
Le calibrage de l'orifice hiatal se fait par rapprochement des piliers, soit par des sutures simples, soit par des sutures appuyées sur des renforts synthétiques. Elle est également facilement réalisée par l'abdomen.
La discussion de l'indication à la réalisation systématique d'un montage antireflux (fundoplicature) est encore largement ouverte dans la littérature. Fuller21 décrit par exemple, dans un collectif de 15 patients porteurs d'une hernie para-sophagienne, un sphincter sophagien inférieur (SOI) déficient (testé par endoscopie, manométrie et pH-métrie) dans 75% des cas, alors que seulement 30% des patients ont des symptômes typiques de reflux. Cette différence d'incidence peut être expliquée par un effet antireflux dû à la compression extrinsèque du SOI par la hernie elle-même ; une fois la hernie réduite, le sphincter, en quelque sorte livré à lui-même, deviendrait incompétent. En appui à cette théorie, Treacy et Jamieson22 décrivent, dans un collectif de 71 patients porteurs d'une hernie, la récidive de symptômes de reflux dans 65% des cas opérés sans confection d'une fundoplicature, contre 21% si un geste anti-reflux a été associé. D'autres auteurs, par contre, comme Williamson ou Menguy23,24 jugent inutile l'association systématique d'un geste antireflux.
Le consensus actuel est plutôt favorable à la réalisation systématique d'un montage antireflux.
La fixation de l'estomac dans l'abdomen (gastropexie) doit actuellement être considérée comme un geste d'appoint facultatif. La gastropexie à la paroi abdominale antérieure (Brema) n'est plus guère pratiquée. Par contre, une fixation par des sutures entre l'estomac (généralement la grosse tubérosité utilisée pour la fundoplicature) et le diaphragme est très couramment réalisée.
La place de la thoracotomie est, de l'avis de la majorité des experts, limitée aux cas de hernie de type III où l'sophage est court, et donc la jonction gastro-sophagienne fortement déplacée dans le médiastin. Dans ces cas, la réduction complète de la hernie nécessite une mobilisation large de l'sophage, qui ne saurait être réalisée que par thoracotomie. Par cette voie, il est possible également de calibrer l'orifice hiatal par des sutures entre les piliers, de réaliser une fundoplicature et, même, de fixer l'estomac sous le diaphragme par des sutures qui constituent un équivalent de gastropexie.
L'abord laparoscopique représente une alternative très attractive à la laparotomie, en raison principalement de son caractère moins invasif, permettant des séjours hospitaliers plus courts. Malgré un avis discordant,25 il semble que les résultats fonctionnels obtenus soient équivalents à ceux qu'on peut attendre d'une intervention par laparotomie. Les hernies très volumineuses sont cependant plus délicates à opérer par cette voie, de sorte que beaucoup préfèrent encore une intervention plus rapide par laparotomie, surtout chez des patients très âgés ou fragiles.
La hernie hiatale parasophagienne est une condition probablement assez rare, le plus souvent peu ou pas symptomatique, mais qui peut parfois se compliquer de manière catastrophique.
Les données de la littérature concernant une prise en charge strictement médicale d'une hernie parasophagienne symptomatique révèlent des résultats préoccupants. Deux auteurs décrivent en effet, chez des patients ayant bénéficié d'un traitement conservateur, une récidive des symptômes dans plus de la moitié des cas (66%), et 45% d'interventions en urgence nécessitées par l'apparition de complications aiguës avec un taux de mortalité de 27%.11,22 Ces données semblent conduire naturellement à la conclusion que, lorsqu'une hernie hiatale parasophagienne est symptomatique, l'indication opératoire devrait être en principe posée. Il faudra cependant, dans chaque cas, peser très attentivement les risques et les avantages liés à un geste qui peut être très invasif chez des patients présentant souvent plusieurs comorbidités.
L'attitude est par contre beaucoup moins clairement définie quand la hernie est découverte d'une manière fortuite chez un patient totalement asymptomatique. Ici, l'indication sera à discuter de manière très nuancée. Devront être pris en compte le risque opératoire (âge, conditions médicales associées), l'espérance de vie du patient (qui détermine le risque de complication ultérieure) et l'anatomie de la hernie (volume herniaire, type, réductibilité, tailles respectives de la hernie et de son collet). Une endoscopie peut également aider à la décision : si elle objective des lésions muqueuses, l'indication en sera renforcée. Si la plupart des auteurs de séries chirurgicales proposent l'intervention systématique en cas de découverte de cette condition, même asymptomatique, en raison du faible risque de l'intervention réalisée dans des conditions électives,11,14,15,23,24 nous sommes, quant à nous, beaucoup plus réservés. Il nous semble en effet que le risque de complication d'une hernie asymptomatique est probablement beaucoup plus bas que celui d'une hernie symptomatique.