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|Posteriore Urethraklappen - Primäre Klappenresektionen versus vesicale oder supravesicale Urinableitung (Diversion)|
|Heutzutage werden posteriore Urethraklappen in 25-50% der Fälle
pränatal und mehr als 2/3 innerhalb des ersten Lebensjahres diagnostiziert.
Bei den Knaben mit posterioren Urethraklappen lassen sich drei Hochrisikogruppen
ausmachen: 1) Neugeborene mit schwerer bilateraler Nierendysplasie, 2)
Neugeborene mit einer Urosepsis und 3) Patienten mit Niereninsuffizienz.
Bei den Neugeborenen findet sich in 2/3 aller Fälle initial ein erhöhter
Kreatininwert, bei Knaben, bei denen die Diagnose erst nach dem ersten
Lebensmonat gestellt wird in ungefähr 40% der Fälle. Etwa die
Hälfte aller Knaben entwickelt unabhängig vom gewählten
therapeutischen Prozedere schliesslich eine Niereninsuffizienz.

In den meisten Fällen wird heute primär eine transurethrale Klappenresektion mittels Resektoskop oder Laser durchgeführt. Bei denjenigen Patienten, bei denen ein primär erhöhtes Serumkreatinin trotz zweiwöchiger vesikaler Drainage nicht abfällt, stellt sich die Frage nach einer Urinumleitungsoperation (Diversion). Dabei kommen grundsätzlich drei verschiedene technische Verfahren in Frage: 1) eine Vesikostomie, 2) eine Ureterostomie und 3) eine Nephrostomie.
Zu der Patientengruppe, bei denen eine klare Indikation für eine Diversion besteht, gehören Knaben mit einer massiven Dilatation der oberen Harnwege mit VUR Grad V oder ureterovesikaler Obstruktion und Niereninsuffizienz. Generell wird das Vorliegen eines Ascites, einer Pyonephrose, einer persistierenden Niereninsuffizienz oder einer Sepsis als Kontraindikation für eine primäre Klappenresektion angesehen. Die mittlerweile kleinen Cystoskope und Resektoskope erlauben auch Eingriffe bei sehr kleiner Urethra, sodass von dieser Seite her, ausser bei extrem frühgeborenen Knaben, das Instrumentarium keinerlei Kontraindikation für eine primäre Klappenresektion mehr darstellt.
Diskutiert werden hingegen in der Literatur die Effekte einer temporären Harnumleitungsoperation auf die Nierenfunktion einerseits sowie auf die Blasenfunktion andererseits. Parag et al. (6) sind der Meinung, dass eine supravesikale Harnableitung nicht zu einer Hochdruckblase führt. Krüger et al.(5) sowie Ducket (3) sind der Meinung, dass eine Diversion die Blasenfunktion negativ beeinflusst. Close und Mitarbeiter (2) fanden, dass die initial vorhandene Trabekulierung der Blase nach einem Jahr bei 85% aller Patienten nicht mehr nachweisbar war und diejenigen Knaben bei denen eine primäre Resektion der Klappen vorgenommen worden war zeigten eine signifikant bessere Compliance der Blase im Vergleich zu Knaben mit einer Harnableitungsoperation. Bei den Patienten mit einer Diversion musste in 38% der Fälle ein Augmentation durchgeführt werden, bei Knaben nach primärer Klappenresektion nur in 4%. Gahli et al. (4) vertreten die Meinung, dass eine supravesikale Harnableitung die Entwicklung einer Niereninsuffizienz nicht verhindern kann und in erhöhtem Masse zu einer Blasendysfunktion führe, u.a. zu einer eingeschränkten Kapazität und Urininkontinenz. Infektionen, "Back pressure" sowie Dysplasie sind die Faktoren, welche eine Niereninsuffizienz begünstigen. Parag et al. (6) haben bei Knaben mit persistierend hohem Kreatinin trotz Blasendrainage, einer therapieresistenten Urosepsis oder Urinaszites bilaterale hohe Loop-Ureterostomien vorgenommen, und zwar bei 12 Patienten (15% aller Knaben mit posterioren Urethraklappen in ihrem Patientengut). Trotzdem kam es bei 6 Patienten (50%) zu einer Niereninsuffizienz. Diese Autoren haben eine graduelle Rekonstruktion gewählt, d.h. Ureterostomieverschluss und Klappenresektion zunächst auf der besseren Seite und in der Regel erst 1 Jahr später auf der kontralateralen Seite. Gahli et al. (4) vertreten die Meinung, dass hohe Loop-Ureterostomien die Entwicklung einer Niereninsuffizienz nicht verhindern und mit einer deutlich höheren Komplikationsrate behaftet sind als die primäre Klappenresektion oder Vesikostomie. Eine persistierende ureterovesikale Obstruktion sei selten. Sie befürworten eine temporäre perkutane Nephrostomie, um diejenigen Patienten zu identifizieren, die von einer formellen supravesikalen Harnumleitung profitieren. Tietjen et al (7) konnten mittels Whitaker-Test nur in 4% der Patienten, bei denen wegen initial hohen Kreatininwerten im Neugeborenenalter eine Ableitung der oberen Harnwege vorgenommen worden war, eine ureterovesikale Obstruktion indentifizieren, In 86% aller Patienten fanden sie eine primäre Nierendysplasie in der Nierenbiopsie. Dies erklärt wahrscheinlich auch die hohe Zahl an Patienten, bei denen es trotz einer Ableitungsoperation der oberen Harnwege zu einer Niereninsuffizienz kommt. Bajpai et al. (1) ziehen aus der Analyse ihres Patientengutes (58 Patienten) folgende Schlüsse: 1) Der Serumkreatininwert bei der Diagnosestellung ist nicht prediktiv für eine nachfolgende Niereninsuffizienz, 2) Kinder mit einem normalen Serumkreatinin im Alter von 1 Jahr zeigen in der Regel im Langzeitverlauf weiterhin eine gute Nierenfunktion, 3) Kinder mit erhöhten Serumkreatininwerten im Alter von 1 Jahr zeigen in der Regel eine progressive Niereninsuffizienz.
Gahli et al. (4) diskutieren zwei Algorithmen im Management bei Knaben mit posterioren Urethraklappen mit initial erhöhten Kreatininwerten (siehe Fig. 1, Algorithmus 1 und 2). Im Algorithmus 1 wird bei allen Knaben mit persistierend hohen Serumkreatininwerten eine perkutane Nephrostomie angelegt. Im Algorithmus 2 wird eine perkutane Nephrostomie nur nach primärer Klappenresektion und persistierend hohem Kreatininwert angelegt. Während unter Algorithmus 2 die Häufigkeit einer perkutanen Nephrostomie kleiner ist, beinhaltet dieser Algorithmus das Risiko einer Striktur im Bereiche der trockengelegten Urethra nach Klappenresektion und proximaler Harnumleitung.
Literatur
1. Bajpai M, Dave S, Gupta DK: Factors affecting outcome in the management of posterior urethral valves. Pediatr Surg Int 17:11-15, 2001
2. Close CE, Carr MC, Burns, MW et al: Lower urinary tract changes after early valve ablation in neonates and infants: Is early diversion warranted?, J Urol 157:984-988, 1997
3. Duckett JW: Anomalies of the urethra. In: Harrison JH, Gittes RF, Perlmutter AD, Stamey TA, Walsh PC (eds), Campbellís urology, 4th ed., Saunders Philadelphia, p. 1643
4. Ghali AM, El Malki T, Sheir KZ, Ashmallah A, Mohsen T: Posterior urethral valves with persistent high serum creatinine: The value of percutaneous nephrostomy. J Urol 164:1340-1344, 2000
5. Krueger RP, Hardy BE, Churchill BM: Growth in boys with posterior
urethral valves. Primary valve resection vs. upper tract diversion. Urol
Clin North Am 7:265-272, 1980
7. Tietjen DN, Gloor JM, Husmann DA: Proximal urinary diversion in the managements of posterior urethral valves: Is it necessary, J Urol 158:1008-1010, 1997
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