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Bullöse Autoimmundermatosen stellen eine heterogene Gruppe von seltenen, teils schweren Autoimmunerkrankungen dar, zu welchen die Pemphigus- und Pemphigoid-Erkrankungen, die Epidermolysis bullosa acquisita und die Dermatitis herpetiformis Duhring zählen. Gemeinsames Charakteristikum der bullösen Autoimmundermatosen – mit Ausnahme des M. Duhring – sind Autoantikörper, welche gegen Strukturproteine der Haut und Schleimhäute gerichtet und für einen Verlust der kutanen Integrität verantwortlich sind [1].