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Epidémiologie du Parkinson source www.parkinson.ch
- Le syndrome parkinsonien est l’une des affections neurologiques les plus fréquentes. Dans le monde, on recense près de 4,1 millions de patients. Si l’on en croit des études, leur nombre passera à près de 8,7 millions d’ici l’année 2030. Près de 15 000 patients vivent en Suisse.
- La maladie de Parkinson frappe près de 1% des plus de 60 ans et près de 3% des plus de 80 ans. Jusqu’à 20% des patients sont âgés de moins de 60 ans lors du diagnostic. Les hommes et les femmes sont presque autant touchés les uns que les autres.
Héritabilité, risque d'infection
- Parkinson n'est pas contagieuse. Il existe une très rarissime variante héréditaire.
L’espérance de vie
- L’espérance de vie des patients est presque aussi élevée que celle des individus en bonne santé.
Ce qui se passe dans l’organisme
- Le syndrome parkinsonien est une maladie neurodégénérative qui mène à la destruction progressive des neurones du système nerveux central, notamment dans le cerveau. Au cours des premières années de la maladie, la destruction des neurones responsables de la production de dopamine dans la substantia nigra (substance noire, située dans le cerveau moyen) figure au premier plan. La carence en dopamine qui en résulte est à l’origine de divers troubles de la motricité. Ces derniers peuvent être traités correctement par administration de L-dopa, le précurseur de la dopamine.
- Toutefois, relativement tôt dans l’évolution de la maladie, des neurones qui n’ont rien à voir avec la production de dopamine meurent dans d’autres régions du cerveau. Ce processus génère une série de symptômes (p. ex. troubles végétatifs, douleurs, troubles du sommeil, symptômes psychiques) qui deviennent de plus en plus pénibles pour les patients au fur et à mesure que la maladie progresse. Actuellement, les possibilités thérapeutiques pour lutter contre ces symptômes sont encore très limitées.
Causes
- Bien que la maladie de Parkinson ait été décrite pour la première fois en 1817 par le médecin anglais James Parkinson, et malgré les importants efforts déployés par la recherche, la ou les causes du déclenchement de la maladie de Parkinson restent encore inexpliquées.
- En l’état actuel des connaissances, il semble néanmoins que des facteurs extérieurs se combinent à une prédisposition héréditaire. Jusqu’à présent aucun facteur particulier n’a pu être identifié comme étant le seul déclencheur.
- Il est naturellement possible d’en atténuer les symptômes, sans pour autant ralentir ou stopper la progression de la maladie.
Les symptômes de la maladie de Parkinson
- Les symptômes parkinsoniens varient selon les personnes. De même, la maladie ne progresse pas au même rythme chez tous les patients. C’est pourquoi chacun est atteint de son «propre» Parkinson, avec des symptômes très différents.
Immobilité (bradykinésie, akinésie)
- Les successions de mouvements fluides sont de plus en plus difficiles. Les patients font cette constatation tout d’abord en écrivant, lors d’activités manuelles ou en jouant d’un instrument de musique. Cette akinésie augmente au fur et à mesure que la maladie progresse.
Rigidité (raideur)
- La maladie de Parkinson accroît en permanence la tonicité des muscles, notamment dans les membres, qui sont par conséquent sujets à des tremblements ou à une limitation de la mobilité. Les patients ont l’impression que leurs membres sont «comme paralysés» et souvent, ils souffrent de crampes douloureuses.
Tremblement de repos
- En règle générale, le tremblement de repos apparaît d’abord seulement d’un côté du corps, ou est plus marqué d’un côté. Les bras sont souvent plus fortement touchés que les jambes. Le tremblement disparaît lors de mouvements ciblés ou en cas de forte tension des muscles.
Instabilité posturale
- La marche debout et l’équilibre de l’individu sont assurés par un système de régulation complexe, dans lequel les réflexes automatiques posturaux et stationnaires jouent un rôle central. Ces automatismes étant perturbés par le Parkinson, les patients ont de plus en plus de mal à conserver une posture droite à mesure que la maladie progresse. Les chutes constituent une conséquence dangereuse de ce handicap.
Autres symptômes
- Parmi les autres symptômes fréquents de la maladie de Parkinson, on compte les altérations psychiques (par ex. les dépressions), les anomalies du rythme circadien veille-sommeil et les troubles du système nerveux végétatif (régulation de la tension artérielle, digestion et régulation de la température). Aux stades avencés, des troubles cognitifs se manifestens souvent.
Évolution
Les prémices
- En règle générale, la maladie de Parkinson débute de manière insidieuse. Très personnels, ses symptômes ne sont pas clairement différenciés. Parmi les symptômes précoces typiques, on compte : le tremblement unilatéral d’une main, les crampes récurrentes dans certains membres, les contractures chroniques dans la région du cou et de la nuque, les troubles du sommeil, la fatigue générale et le manque de dynamisme, la constipation persistante, les troubles de l’odorat, mais également les douleurs lors de la marche ou les dépressions.
- Les cinq à dix premières années de la maladie, pendant la phase dite de « lune de miel », le traitement antiparkinsonien médicamenteux peut (presque) permettre une absence totale de symptômes ; la plupart des patients peuvent donc vivre quasiment normalement. Au cours de cette première phase de la maladie, l’effet médicamenteux est très équilibré pendant la journée ; les effets secondaires sont rares, voire complètement absents.
L’évolution ultérieure
- Cependant, l’atrophie cellulaire dans la substance noire progressant constamment, les symptômes se multiplient également. Avec les années, les troubles de la marche deviennent de plus en plus fréquents ; les pas, au contraire, de plus en plus petits. Les tâches de précision (se laver les dents, fermer des boutons, écrire, bricoler) sont de plus en plus pénibles, la voix devient souvent plus basse et elle perd de son intelligibilité. La mimique diminue, le corps peut se courber légèrement vers l’avant.
- Il est essentiel d’observer que cette progression de la maladie, et parallèlement la symptomatique, sont très personnelles. L’évolution et le degré de gravité de la maladie varient considérablement selon les patients et quasiment aucun patient ne présente véritablement l’ensemble des symptômes décrits.
- Malheureusement, à mesure que la maladie progresse, l’effet des médicaments s’affaiblit. Le contrôle des symptômes devient plus déséquilibré et fluctue, souvent nettement, d’un jour à l’autre (mais également pendant la journée).
- Les mouvements excessifs involontaires (dyskinésies), qui alternent avec des phases soudaines d’immobilité marquée, constituent une conséquence désagréable du déclin de l’effet médicamenteux. À ce stade de la maladie, il n’est pas rare que les symptômes non-moteurs (dépressions, troubles cognitifs, troubles de la digestion, fluctuations de la tension artérielle, etc.) augmentent également.
- Généralement, les patients doivent alors suivre une thérapie combinée de différents médicaments. Afin d’optimiser l’efficacité thérapeutique et de soulager au mieux les symptômes, les médecins traitants doivent faire preuve de beaucoup de finesse et de psychologie, et surtout être forts d’une longue expérience. En outre, une sincérité totale concernant tous les symptômes et une collaboration active sont indispensables de la part du patient lui-même.
- Aux stades avancés, des bilans stationnaires dans un centre Parkinson spécialisé peuvent s’avérer utiles. Au cours du séjour, l’effet des médicaments et les symptômes peuvent être contrôlés précisément sur une plus longue période et le traitement peut être adapté en conséquence. Par ailleurs, différentes thérapies complémentaires (orthophonie, ergo- et physiothérapie) peuvent être testées. Les résultats permettent ensuite d’élaborer des programmes d’exercices et de traitement ciblés susceptibles d’aider les parkinsoniens à mieux gérer leur quotidien.
Pronostic à long terme
- Aux stades très avancés de la maladie de Parkinson, il se peut que chez une faible proportion de patients (moins de 10 %), la médication orale ne permette plus de contrôler efficacement les symptômes. D’autres options thérapeutiques s’offrent à ces quelques patients sévèrement atteints, comme la thérapie dite « par pompe » (d’apomorphine ou de duodopa) et les méthodes chirurgicales (stimulation cérébrale profonde). Malheureusement, ces mesures ne conviennent pas à tous les patients et de plus, toutes ne sont pas (encore) remboursées par les caisses d’assurance maladie. Un contrôle stationnaire précis et un conseil approfondi et complet, qui permettent un choix pertinent de l’option thérapeutique idoine, s'avèrent donc indispensables.
Un grand réconfort
- Depuis l’introduction du traitement médicamenteux antiparkinsonien au milieu des années 1970, le stade final de la maladie (immobilité totale et raidissement du corps), jadis craint aussi bien par les patients que par les médecins, ne se produit presque plus. Aujourd’hui, les patients ont une espérance de vie presque normale et leur qualité de vie peut être stabilisée très longtemps à un bon niveau ou tout au moins à un niveau acceptable.
Diagnostics
- La maladie de Parkinson commence presque toujours par des phénomènes d’indisposition physique. Ceux-ci ne sont pas caractéristiques et ne se précisent que peu à peu. Au cours de cette phase, c’est au médecin de famille qu’il faut s’adresser. Il est essentiel d’observer les changements et les symptômes sur une longue période et de les noter dans une sorte de compte-rendu. Montrez-le ensuite à votre médecin : il a besoin du plus grand nombre d’informations possible de votre part. Plus le diagnostique est établi rapidement, mieux c’est.
- À l’heure actuelle, le diagnostic du syndrome idiopathique de Parkinson est purement clinique. Cela peut prendre plusieurs mois, voire dans quelques rares cas, un à deux ans, pour parvenir à l’établir. Même un diagnostic qui semble sûr doit sans cesse être remis en question. Aucun examen de laboratoire ou d’imagerie médicale ne peut attester ou infirmer clairement le diagnostic. Les examens coûteux tels que l’IRM, la TEP ou la TEMP sont effectués dans des cas exceptionnels et uniquement pour des diagnostics incertains.
- Des quatre symptômes principaux – tremblement, rigidité, akinésie et instabilité posturale – au moins deux doivent être manifestes, dont l’akinésie qui est est en général le symptôme le plus souvent constaté. La réaction à la L-Dopa (ou à l’apomorphine) est l’un des critères aidant à diagnostiquer le syndrome idiopathique de Parkinson. Mais un test positif prouve seulement la réactivité de certains symptômes à la L-Dopa et ne confirme pas le diagnostic.