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PROBLÈMES AVEC LE FACTEUR DE VON WILLEBRAND
Le facteur de von Willebrand (vWF) est une protéine présente dans le sang sous forme de ce qu’on appelle un multimère. Cela signifie que les sous-unités identiques qui composent cette protéine s’accrochent les unes aux autres pour former des chaînes de longueurs variables. Par conséquent, un mélange de multimères plus ou moins longs est toujours présent dans l’organisme. Or la règle veut que plus un multimère est long, mieux il remplit son rôle.
Le vWF est impliqué dans une phase initiale de l’hémostase (arrêt du saignement). Avec l’aide des plaquettes sanguines (thrombocytes), il assure la cicatrisation provisoire initiale en établissant une interaction entre les plaquettes sanguines et la paroi vasculaire lésée. Son autre fonction importante est le transport et la protection du facteur de coagulation VIII, un composant-clé de la « cascade de coagulation ». Un déficit en vWF fonctionnel a donc une double incidence sur la coagulation sanguine : il perturbe la phase initiale de l’hémostase et réduit la présence du facteur VIII, élément-clé de la coagulation.