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Mit hundert Knoten unterwegs
Das Leben mit Sarkoidose erträglicher machen
Sarkoidose-bedingte Granulome können fast den gesamten Körper befallen – von Herz und Lunge bis zu den kleinsten Nervenfasern. Die neue europäische Leitlinie gibt für verschiedene Manifestationen Antworten auf Fragen zur antiinflammatorischen Therapie.
Lunge
Viele Sarkoidose-Patienten leiden unter einer unzumutbar eingeschränkten Lebensqualität. Gründe dafür sind eine dauerhaft verminderte Belastbarkeit und quälende Symptome wie Dyspnoe, Husten, Thoraxschmerz und Arthralgien. Erkrankte mit eingeschränkter Lungenfunktion (FVC, DLCO), mittelschwerer bis schwerer Fibrose oder präkapillärem Lungenhochdruck tragen zudem ein erhöhtes (Langzeit-)Risiko für eine bleibende Behinderung sowie ein höheres Mortalitätsrisiko. Etwa 5 % der Sarkoidose-Patienten sterben an ihrer Erkrankung, vornehmlich aufgrund interstitieller Lungenschäden oder einer pulmonalen Hypertonie.
Für Patienten mit pulmonaler Sarkoidose empfiehlt die neue Leitlinie der ERS* eine systemische Steroid-Behandlung. Voraussetzung ist allerdings der Nachweis, dass es sonst zu einer dauerhaften Einschränkung kommen würde, die Lungenbeteiligung per se genügt als Indikation noch nicht. Therapieziel ist eine Remission oder zumindest die Stabilisierung der Erkrankung.
In der Initialbehandlung haben sich 20 mg/d Prednisolon-Äquivalent bewährt, eine höhere Dosis erzielt keinen stärkeren Effekt. Auch der Einsatz inhalativer Glukokortikoide als Add-on zur systemischen Therapie vermag die Wirksamkeit nicht zu steigern. Wegen der Risiken einer langfristigen Steroid-Behandlung (Osteoporose, Diabetes etc.) sollte die Dosis bei gutem Ansprechen schrittweise reduziert werden.
Bei unzureichendem Therapieerfolg oder intolerablen Nebenwirkungen schlagen die Leitlinien-Autoren um Dr. Robert Baughman vom University Medical Center in Cincinnati für Risikopatienten die Kombination mit Methotrexat (MTX) vor, für die ein steroidsparender Effekt nachgewiesen wurde. Ersatzweise kommen Azathioprin, Leflunomid, Mycophenolatmofetil (MMF) und eventuell Hydroxychloroquin (HCQ) in Betracht.
Bei fortgesetzter Entzündungsaktivität oder Rezidiven unter konventionellen Immunsuppressiva lässt sich die Erkrankung eventuell durch die Hinzunahme eines TNF-Inhibitors ausbremsen. Die besten Daten liegen bisher für Infliximab vor. Auch Adalimumab wird aufgrund seiner guten Verträglichkeit häufig eingesetzt. Rituximab, JAK-Inhibitoren und steroidsparende Corticotropin-Injektionen bleiben Einzelfällen vorbehalten. Der Stellenwert der Antifibrotika ist noch unklar, heisst es.
Haut
Ein knappes Drittel der Patienten mit chronischer Sarkoidose entwickelt einen kutanen Befall, der sich meist mit Papeln, Plaques oder Knötchen manifestiert, seltener auch mit Geschwüren, Vitiligo oder Alopezie. Kosmetisch besonders störend und schwer zu behandeln ist der grossknotige Lupus pernio an Nase, Wangen und Ohrläppchen.
Falls sich solche hartnäckigen Hautläsionen nicht topisch kontrollieren lassen, kann eine orale Glukokortikoid-Therapie für Abhilfe sorgen. Im Falle einer längeren Therapiedauer sollte man aber steroidsparende Alternativen wie MTX oder HCQ erwägen. Bei fortbestehender Krankheitsaktivität darf zusätzlich Infliximab eingesetzt werden, falls der Patient mit einer parenteralen Therapie einverstanden ist.
Small-Fiber-Neuropathie
Vor allem bei Frauen befällt die Sarkoidose häufig auch die kleinen Nerven. Der Faserverlust kann massive periphere und autonome Störungen auslösen. Mangels Evidenz verzichten die Autoren der Leitlinie auf eine Therapieempfehlung, schildern aber ihr persönliches Vorgehen. In leichten Fällen setzen sie auf kontrolliertes Zuwarten. Bei stark beeinträchtigten Patienten können GABA-Analoga und Antidepressiva zwar nicht den Schaden beheben, aber die Beschwerden lindern. Falls nicht, helfen eventuell intravenöse Immunglobuline, ggf. in Kombination mit einem TNF-Blocker.
Herz
Zu den gefährlichsten Folgen der chronischen Sarkoidose zählt die Herzbeteiligung, die sich typischerweise mit Reizleitungsstörungen, Tachyarrhythmien und einer Kardiomyopathie bemerkbar macht. Ein besonders hohes Sterberisiko tragen Patienten mit eingeschränkter linksventrikulärer Funktion. Bei relevanten kardialen Einschränkungen plädiert die Leitlinie für den Einsatz systemischer Steroide – allein oder in Kombination mit anderen Immunsuppressiva wie MTX, Azathioprin, MMF und Leflunomid. Bleibt der Erfolg aus, stehen als weitere Option Infliximab und Adalimumab zur Verfügung. Die Daten hierzu genügen aber noch nicht für eine Empfehlung. Ggf. sollte man auch die Implantation eines Schrittmachers bzw. Kardioverter/Defibrillators mit den Kollegen aus der Kardiologie besprechen.
Nervensystem
Die Neurosarkoidose kann sich prinzipiell in allen Körperregionen ausbreiten, besonders häufig betroffen sind kraniale Nerven, Gehirn und Leptomeningen. Die Folgen reichen daher von Gesichtslähmung, Optikusneuritis und Psychosen bis zum Hydrozephalus. Zur Prävention irreversibler Schäden setzt man in der Leitlinie primär auf systemische Kortikoide, bei unzureichendem Ansprechen ergänzt durch MTX. Auch Azathioprin, HCQ und MMF kommen als Zweitlinientherapie in Betracht. Bei fortbestehender Erkrankung sollte eine TNF-Inhibition mit Infliximab (oder Adalimumab) erwogen werden.
Fatigue
Zu den quälendsten Symptomen der Sarkoidose zählt mit einer Prävalenz von bis zu 90 % die chronische Erschöpfung. Sie muss nicht mit einer Organbeteiligung assoziiert sein und kann auch nach einer Remission der aktiven Entzündung noch viele Jahre fortbestehen. Differenzialdiagnostisch sollte man andere Ursachen wie Diabetes, Schilddrüsenerkrankungen, neuroendokrine sowie psychische Erkrankungen (Depression) ausschliessen. Bei starker Beeinträchtigung präferieren die Autoren der Leitlinie eine pulmonale Rehabilitation bzw. ein gezieltes Training der Atemmuskulatur. Führt dies nicht zum Erfolg, kann sich ein Therapieversuch mit Stimulanzien wie Methylphenidat lohnen. Ob in besonders hartnäckigen Fällen eventuell eine niedrig dosierte Steroid-Behandlung (ggf. plus MTX) helfen könnte, bleibt aufgrund der Datenlage unklar.
Viele Patienten sprechen gut auf eine antiinflammatorische Medikation an, heisst es in der Praxisleitlinie abschliessend. Allerdings komme es bei zu frühem Absetzen der «Sarkoidose-modifizierenden Therapie» häufig zu Rezidiven. Mindestens 25 % der Kranken müssen länger als zwei Jahre behandelt werden.
* European Respiratory Society
Baughman AP et al. Eur Respir J 2021; doi: 10.1183/13993003.04079-2020