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Les maladies dues aux prions sont relativement rares chez l'homme, mais très répandues dans le monde animal. Leur importance a fortement augmenté lorsqu'en Grande Bretagne de nombreux cas des variantes de la maladie de Creutzfeldt-Jakob se sont manifestées. En ce qui concerne les causes et les voies de transmission, beaucoup d'éléments ne sont pas encore élucidés, plusieurs hypothèses continuent à s'affronter.
Trouble de la coordination des mouvements, par ex. une démarche mal assurée, la difficulté de saisir un objet. L'adjectif „ataxique“, qui y correspond est dérivé du mot grec τάξις, taxis, l'ordre, il signifie donc mal coordonné.
comme terme médical signifie: faisant partie des bovins.
du vieux grec: εγκέφαλος (enkephalos), le cerveau. Le suffixe „-pathie“ signifie souffrance, maladie.
Il est constitué de ce qu'on appelle les acides nucléiques; ce sont les supports des informations héréditaires ou un „mode d'emploi“ pour la fabrication de substances spécifiques à l'organisme.
Contractions involontaires de muscles.
de l'anglais „protein and infection”.
Sous forme d'éponge. Du latin „spongia“, l'éponge.
La période entre le moment de la contamination par des agents pathogènes jusqu'à l'apparition des premiers symptômes.
Les encéphalopathies spongiformes (EST) peuvent se transmettre, indépendamment du fait qu' elles se manifestent spontanément, que leur cause soit génétique ou infectieuse. On peut faire la distinction entre les formes suivantes.
Les prions sont des protéines qui sont encore plus minuscules que les virus et qui ne disposent pas d'un matériel génétique propre. Ils ne se multiplient pas par eux-mêmes, mais provoquent un dépliage ou un mauvais pliage der protéines propres à l'organisme concerné. Le dépôt de protéines-prion pathologiques dans les cellules nerveuses provoque la perte de ces dernières ainsi qu'une perte de substance sous forme de trous. C'est l'aspect spongieux du cerveau qui en résulte et qui a été à l'origine de la désignation de l'encéphalopathie spongieuse ou spongiforme. Il s'y ajoute une prolifération typique d'autres cellules du cerveau, ce qu'on appelle des cellules de soutien. Mais il manque une réaction inflammatoire du système immunitaire dans le tissu environnant et on suppose qu'il ne se forme pas d'anticorps (substances de défense). Les prions résistent aux méthodes de stérilisation habituelles et ne se laissent pas détruire par les produits de désinfections habituels ce qui rend la prévention des infections très difficile.
Le terme „prion“ signifie proteinaceous infectious particle; il a été introduit par Stanley B. Prusiner, afin de distinguer les nouveaux agents pathogènes des virus et des viroïdes (particules ressemblant aux virus, petits morceaux d'acide nucléique). En 1982 Prusiner (prix Nobel 1997) publia l'hypothèse des prions, d'après laquelle les encéphalopathies spongiformes sont provoquées de préférence ou exclusivement par des protéines prion modifiées. La maladie se manifeste lorsqu'une protéine prion «normal» et propre à l'organisme (PrP ou PrPc) a été transformée en ce qu'on appelle des prions scrapie (PrPsc), et lorsque ce dernier induit le pliage défectueux d'autres protéines prion normales. Ce prion au pliage modifié (PrPsc) est l'agent pathogène transmissible et infectieux des maladies à prions. On ne sait toujours pas quelle est la fonction qu’accomplit la protéine prion normale dans le cerveau, il est possible qu'elle remplit une fonction de protection, il se peut aussi qu'elle participe à la transmission des impulsions.
Des examens et des expérimentations ont confirmé l'hypothèse de Prusiner, sans pour autant pouvoir la prouver. Ils ont également démontré que la transmission des PrPsc peut aussi se faire par les voies suivantes:
La quantité de prions infectieux joue probablement un rôle dans leur transmission. On peut cependant exclure une contamination dans la vie quotidienne, par ex. par un contact corporel rapproché.
Les caractéristiques communes aux encéphalopathies spongiformes transmissibles sont:
Un certain nombre d'indications se trouve dans le texte de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ). En résumé et comme complément on peut retenir ce qui suit: