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Überblick
Details zur Erkrankung
Die Scheuermann‘sche Erkrankung befällt einen Abschnitt von meist drei aneinandergrenzenden Wirbelkörpern in der mittleren bis unteren Brustwirbelsäule. Die erkrankten Wirbel „knicken“ im vorderen Bereich ein, sodass eine Keilform entsteht. Daraus resultiert eine Buckelbildung (Abbildung 1, roter Kreis Nummer 1). Im Röntgenbild sieht man weiters, dass die erkrankten Wirbel knöcherne Unregelmäßigkeiten naher der Bandscheiben entwickeln (Abbildung 2b). Die genaue Ursache für die Entstehung der Erkrankung ist unklar, es liegt jedoch eine gewisse erbliche Veranlagung vor. Über die beschriebene Buckelbildung hinaus ergeben sich weitere kompensatorische Veränderungen der Wirbelsäule: die Krümmung der Lendenwirbelsäule nimmt zu (Abbildung 1, roter Kreis 2) wie auch die Krümmung der Halswirbelsäule zunimmt (Abbildung 1, roter Kreis 3).
Die wichtigen Winkelmessungen im Röntgenbild in Bezug auf die Scheuermann Erkrankung sind: mK, TK, LL, PI (siehe Abbildung 2a). Obwohl die Messung mK das Ausmass der primären Deformität, welche durch die Scheuermann’sche Erkrankung verursacht wird, besser ausdrückt, wird meist jedoch der Wert TK angegeben, um die Krümmung der gesamten Brustwirbelsäule zu erfassen. Im Jugendlichenalter beträgt ein normaler TK Wert wischen 20° und 30, maximal 45°.2,3 Die Diagnose der Scheuermann’schen Erkrankung wird gestellt falls der TK Wert höher als normal ist sowie bei Nachweis der charakteristischen Wirbelveränderung (Abbildung 2b) in mindestens 3 aneinandergrenzen Wirbeln. Ein wichtiger Untersuchungsbefund ist die „Steifigkeit“ der Deformität. Meist fällt den Betroffenen eine Buckelbildung auf. Der untersuchende Arzt wird den Patienten auffordert sich vollständig nach vorne überzubeugen. Der Apex (Abbildung 2a), oder auch Buckel genannt, wird sich beim Beugen nicht verändern, im Gegenteil es erscheint sogar, dass die Krümmung zunimmt. Die Lumbale Lordose in Abbildung 2a nimmt wie erwähnt aus kompensatorischen Gründen zu.4 Der Normalwert für LL sollte in etwa gleich dem PI Wert sein.2
Erkrankungsverlauf
Kennzeichnend für die Erkrankung ist eine Zunahme der Wirbelsäulendeformität während der Pubertätsjahre, bis zum Erreichen der Knochenreife. Wie in Abbildung 2a erwähnt dient die Winkelmessung TK (Thorakale Kyphose), den Schweregrad der Deformität zu Erfassen. Der Normwert im Jugendlichenalter liegt zwischen 20° und 30° (maximal 45°). Die Daten einer israelischen Studie an 150 Patienten mit der Scheuermann ‘scher Erkrankung sind in Abbildung 3 wiedergegeben.5 Es zeigt sich hier wie bei den betroffenen, ohne Behandlung die Thorakale Kyphose (TK), blaue Linie, im Verlauf der Pubertät zunimmt. Abbildung 4, welche Daten der gleichen Studie darstellt zeigt wie mit einer Zunahme der Thorakalen Kyphose Kompensationsmechanismen im Körper aktiviert werden um den Körper im Gleichgewicht zu halten: die Zervikale Lordose nimmt zu, weiters wird das Becken steiler gestellt um einen Zunahme der Lumbalen Lordose zu ermöglichen.5 All diese sekundären Veränderungen können zu muskulären Schmerzen führen. Zu Beginn der Erkrankung sind diese sekundären Veränderungen noch reversibel, ist die Krankheit jedoch fortgeschritten, so versteifen sich diese sekundären Veränderungen.4
Zu beachten ist jedoch, dass nicht in jedem Patienten die Erkrankung soweit fortschreitet, dass eine Operation notwendig wird. Abbildung 5 zeigt, dass im Gegenteil die Mehrheit der Patienten, selbst ohne Therapie nie Krümmungsausmasse erreichen, die eine Operation nötig machen.5 Erreicht ein Patient die Knochenreife, also mit Abschluss der Pubertät, schreitet die Zunahme der primären Deformität nicht mehr voran, der TK Wert bleibt dann konstant.
Symptome der Erkrankung
Einerseits verursachen die krankhaften Veränderungen an den Wirbelkörpern des Apex (Abbildung 2a und 2b) lokale Schmerzen. Wie erwähnt nimmt die Deformität der Brustwirbelsäule (Thorakale Kyphose, TK) ohne Behandlung im Verlauf der Pubertät zu. Um einen aufrechten Körperstand und eine normalen Geradeausblick zu ermöglichen muss der Körper Kompensationsmechanismen aktivieren. Diese sind im Abbildung 1 markiert: Zunehme der Krümmung von Lendenwirbelsäule und Halswirbelsäule (Lumbale Lordose und Zervicale Lordose).5 Abbildung 7 spiegelt Daten einer Studie an 150 Patienten wider und zeigt die Zunahme dieser Kompensationsmechanismen die Einhergehen mit einer Zunahme der Thorakalen Kyphose. Diese Kompensationsmechanismen benötigen Energie, es müssen als Muskelgruppen aktiv arbeiten, um diese Körperposition zu erlangen. Entsprechend können im Verlauf auch muskuläre Schmerzen im Bereich der Lenden- und Halswirbelsäule entstehen. Eine Langzeitstudie an 88 Patienten aus Finnland mit der Scheuermann‘ scher Erkrankung zeigt sich, dass nach 37 Jahren die Mehrheit der Patienten deutlich mehr Rückenschmerzen als die Normalbevölkerung aufweist (Abbildung 6).6
Neben Schmerzen ist ein weiteres Symptom die psychische Belastung die Einhergeht mit der deutlich sichtbaren Deformität der Wirbelsäule. In einer israelischen Studie an 150 Patient mit der Scheuermann’schen Erkrankung wurden diese gefragt ob sie mit dem Aussehen ihres Körpers zufrieden sind, wobei als Antwort eine Zahl zwischen 0 (überhaupt nicht zufrieden) und 10 (maximal zufrieden) gegeben wurde.5 In Abbildung 7 zeigt sich, dass mit Zunahme der Thorakalen Kyphose die Betroffenen Ihren Körper als zunehmend unästhetisch empfinden und mit Ihrem Aussehen nicht zufrieden sind.
Ein weiteres mögliches Symptom betrifft die Lunge. Da die Deformität der Scheuermann’schen Erkrankung den Brustkorb betrifft, kann es zu einer Einschränkung der Lungenfunktion kommen. Zwei relevante Messwerte in diesem Zusammenhang sind FVC (forcierte Vitalkapazität), und FEV1 (forciertes exspiratorisches Volumen nach 1sec). Abbildung 8 zeigt die Ergebnisse einer Lungenfunktionsprüfung an 64 amerikanischen Patienten mit der Scheuermann ‘scher Erkrankung.7 Angegeben in der Abbildung sind zwei Kennwerte einer Lungenfunktionsprüfung (FVC und FEV1). Diese sind gemessen in Relation zu einem altersentsprechenden Durchschnittswert. Es zeigt sich, dass bis zu einer Krümmung der Brustwirbelsäule von 80° die Lungenfunktion normal (etwa 100% des Durchschnittswertes) ist, jedoch dann beginnt abzufallen. Das bedeutet also, dass nur bei starker thorakaler Deformität die Lungenfunktion eingeschränkt ist.
Als letztes mögliches Symptom sei erwähnt, dass es bei einigen wenigen Patienten zu Kompression des Rückenmarkes kommen kann. Das Rückenmark im Bereich des Apex der Scheuermann’schen Deformität, liegt auf Grund der Wirbelsäulendeformierung dem Wirbelkörper direkt an. Bei der Erkrankung sind die Bandscheiben im Apex Bereich krankhaft verändert. Kommt es nun in diesem Bereich zu einem Bandscheibenvorfall, drückt dieser genau auf das Rückenmark und es kann zu Funktionsstörungen desselben kommen. Eine türkische Studie berichtet von 28 Patienten mit Scheuermann ‘scher Erkrankung und Rückenmarkskompression durch einen Bandscheibenvorfall im Bereich des Apex, wovon 26 Patient Schwäche der Beine entwickelten, 4 Patienten hatten eine Störung der Harnblasensteuerung und 2 Patienten hatten eine komplette Lähmung der Beine.8 Es ist zu erwähnen, dass solche Befunde sehr selten sind.
Diagnose
In der Regel werden Patienten beim Arzt vorstellig auf Grund lokaler thorakaler oder thorakolumbaler Rückenschmerzen und/ oder weil sie oder ihre Angehörigen eine Deformität der Brustwirbelsäule bemerken. Ein wichtiger Teil der Untersuchung durch den Arzt wird der sogenannte Adam Test sein. Dabei wird der stehende Patient gebeten sich mit gestreckten Knien nach vorne zu beugen und den Boden mit den Fingern zu berühren, Verschwindet der auffällige Buckel dabei, wie in Abbildung 1 oder 9 zu sehen ist dabei, so liegt keine Scheuermann’sche Erkrankung vor sondern lediglich eine Fehlhaltung. Nimmt der Buckel jedoch zu so ist es wahrscheinlich, dass eine Scheuermann’sche Erkrankung vorliegt. Neben einer detaillierten körperlichen Untersuchung ist es auch nötig ein niedrig Dosis Röntgenbild des Körperstammes (sogenanntes EOS Röntgen) anzufertigen. Zeigen sich hier mindestens 3 aneinandergrenzende Wirbel, welche eine Deformierung wie in Abbildung 2b zu sehen ist, so wird die Diagnose der Scheuermann’schen Erkrankung gestellt. Oftmals wird des Weiteren noch ein MRI der Brustwirbelsäule angefertigt, insbesondere wenn eine Operation geplant ist, oder Auffälligkeiten bei der klinischen Untersuchung vorliegen.Zu beachten ist, dass bei einigen Patienten mit der Scheuermann’schen Erkrankung auch eine leichte skoliotische Deformität vorliegen kann.
Behandlung
Die meisten Patienten mit der Scheuermann’schen Erkrankung bedürfen keiner Operation. Wichtig ist, die Erkrankung frühzeitig zu erkennen, als bei einem möglichst geringen Thorakalen Kyphose Winkel. Ab einem TK Winkel von 50-55° (Wert über 45° ist abnormal) sollte begonnen werden ein Korsett zu tragen1, Abbildung 9. Ziel der Korsettbehandlung ist es das Fortschreiten der Erkrankung, also eine Zunahme des TK Winkels während der Pubertät zu verhindern. Entsprechend ist diese Behandlung nur sinnvoll bei Patienten, bei denen das Knochenwachstum noch nicht abgeschlossen ist. Das Korsett muss bis mindestens ein halbes Jahr nach der vollständigen Knochenreife getragen werden. Eine Korsettbehanlung ist in den allermeisten Patienten erfolgreich eine Zunahme des TK Wertes zu verhindern, wobei eine Korrektur des TK Wertes im Korsett von 15° als Erflogsindikator angesehen wird.1 Das Korsett muss jeden Tag für mindestens 16 Stunden getragen werden. Begleitend soll Physiotherapie und kardiovaskuläres Training durchgeführt werden.
Eine operative Korrektur der Deformität wird empfohlen ab einem TK Wert von 70° (in Patienten, bei denen der Apex der Deformität gänzlich in der Brustwirbelsäule liegt) bzw. 65° (für Patienten mit einem Apex etwas tiefer, am Übergang zur Lendenwirbelsäule).1,9 Refraktäre starke lokale Schmerzen und psychische Aspekte infolge der Deformität sind relative Indikationen für eine Operation. Grundsätzlich werden 2 verschiedene OP Technik angewandt (siehe Abbildung 10): Variante 1 ist eine Operation nur am Rücken, wobei die Operation durch eine vertikale Hautinzision durchgeführt wird. Eine zweite Operationstechnik besteht darin, dass zusätzlich zu der beschriebenen Operation am Rücken mittels endoskopischer/thorakoskopischer Technik am Brustkorb drei kleine Inzisionen durchgeführt werden um dann durch den Brustkorb einige Bandscheibenkerne zu entfernen. Die zweite Variante wird bei Patienten mit sehr hohen TK Werten angewandt. Bei beiden Varianten ist der Kern der Operation die Deformitätenkorrektur am Rücken. Dies wird ermöglicht mittels Titanschrauben in den Wirbelkörpern, welche als Anker fungieren. Zwei Stäbe aus Kobalt-Chrom werden dann in etwa in die Form gebogen, welche die Wirbelsäule annehmen soll. Diese Stäbe werden dann mit den Schrauben verbunden und fixiert. Um die Wirbelsäule etwas beweglicher zu machen und das Heranführen der Wirbelkörper an die gebogenen Stäbe zu erleichtern, werden sogenannte Ponte-Osteotomien durchgeführt. Die Abbildung 11 zeigt einen Patienten vor und nach operativer Behandlung. Das postoperative Röntgenbild zeigt die Schrauben in den Wirbelkörpern wie auch die beiden vertikalen Stäbe welche mit den Schrauben verbunden sind. Schrauben und Stäbe bleiben lebenslang implantiert. Diese Materialien liegen tief im Körper, unter den Rückenmuskeln, so dass man diese nicht spürt und natürlich auch nicht sieht. Bei Patienten bei denen Variante 2 durchgeführt wird, kommt es darüberhinaus zu einer thorakoskopischen Entfernung von mehreren Bandscheiben. Hierdurch soll die Beweglichkeit der gesamten Brustwirbelsäule verbessert werden, so dass eine bessere Korrektur hoher TK Werte notwendig ist. Ob Operationstechnik 1 oder 2 notwendig ist hängt von einigen Faktoren ob, wie dem TK Wert, der „Beweglichkeit“ der Brustwirbelsäule vor der Operation (hierzu werden spezielle Röntgenaufnahmen angefertigt, wobei der Patient am Rücken auf einem Keil liegt), wie auch der Lokalisation des Apex der Deformität ab. Die im Rahmen der Operationstechnik 2 durchgeführten Einzeleingriffe (siehe Abbildung 10b) werden im Rahmen der gleichen Operationssitzung durchgeführt werden. Die Dauer der Operation unter Variante 2 ist etwas höher als die unter Variante 1. Ein weiterer Unterschied besteht darin, dass am Ende der Operation 2 neben einer Drainage am Rücken auch ein Drainageschlauch im Brustkorb verbleibt für einige Tage.
Wie eine amerikanische Studie an 78 Patienten mit der Scheuermann’schen Erkrankung zeigt, weisen die beiden Operationstechniken noch weitere Unterschiede auf, siehe Tabelle11:
Die Komplikationen in der Studie waren folgende: in der Operationstechnik 1 Gruppe erlitten zwei Patienten eine sogenannte „junctional kyphosis“ (eine Kyphosierung die nach Wirbelsäulenoperationen im Bereich unmittelbar über oder unter dem operierten Wirbelsäulenbereich. Eine neuerliche Operation kann nötig sein um dies zu korrigieren); in der Operationstechnik 2 Gruppe erlitten 2 Patienten eine postoperative Flüssigkeitsansammlung im Brustkorb, welche mittels Drainage entfernt werden musste, ein Patient erlitt eine Lungenembolie, ein weiterer Patient eine postoperative Einschränkung der Nierenfunktion, zwei Patienten eine Wundinfektion, bei einem Patienten brach einer der Stäbe einige Monate nach der Operation, bei einem anderen Patienten kam es zu einer Harnblasenstörung und 2 Patienten erlitten eine „junctional kyphosis“. Wie den genannten Daten zu entnehmen, ist Operationstechnik 2 etwas komplikationsträchtiger, die Operation dauert länger und auch der Krankenhausaufenthalt nach der Operation ist etwas länger als bei Technik 1. Die bereits erwähnte multizentrische amerikanische Studie mit 78 Patienten liefert mehr Informationen was die Unterschiede zwischen den beiden Techniken betrifft.11 Abbildung 12 und 13 verdeutlichen dies. Was die Abbildung im Wesentlichen zeigt, ist dass die Operationstechnik 2 im Durchschnitt eine grössere prozentuelle Korrektur der Deformität ermöglicht (mK Wert). Die Abbildung 13 zeigt insbesondre, dass die meisten Parameter durch die Operation nahe an den altersentsprechenden Normwert herankorrigiert werden können.
Die Korrektur der Scheuermann’sche Deformität führet zu einem Verschwinden des charakteristischen Buckels. Diese Normalisierung führt dazu, dass die Selbstwahrnehmung der Patienten deutlich steigert.9 Die Abbildung 14 verdeutlicht, dass sich die Patienten nach Korrektur der Deformität psychisch deutlich besser fühlen. Eine Operation korrigiert den Buckel, welcher durch die Scheuermann’sche Erkrankung entsteht, und stellt so eine normale Form der Wirbelsäule wieder her, bei der der Scheitelpunkt der Brustwirbelsäulenkrümmung zwischen 5. Und 8. Brustwirbelkörper liegt.4
Referenzen
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