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Les facteurs coagulants
Les concentrés de facteurs anti-hémophiliques ont été préparés initialement uniquement à partir de plasma humain. Depuis 1986 tous ces produits sont obligatoirement soumis en Suisse à un processus d'inactivation virale. Grâce à la pasteurisation ou un traitement par des substances chimiques, les bactéries et surtout les virus qui auraient pu être présents dans le sang du donneur sont tués. Les virus les plus importants sont ceux de l'hépatite et depuis la fin des années 70 le virus de l'immunodéficience humaine (VIH), vecteur du SIDA. Presque tous les hémophiles traités en Suisse avant 1986 avec des produits non encore inactivés ont été infectés par les virus de l'hépatite, surtout l'hépatite C. Une partie d'entre eux a développé une hépatite chronique qui peut rester silencieuse pendant plusieurs années mais peut aussi entraîner une destruction progressive du foie, une fibrose ou une cirrhose et plus rarement un cancer du foie. La suspicion d'une hépatite chronique se fait par la découverte d'une élévation des enzymes hépatiques dans le sang ou par des modifications morphologiques du foie que l'on peut voir à l'ultrason par exemple. Le diagnostic définitif repose sur un examen du tissu hépatique, une biopsie du foie. Ce geste était par le passé assez risqué et nécessitait l'administration de facteurs coagulants pendant plusieurs jours. Depuis quelques années, une nouvelle technique permet d'obtenir du tissu hépatique de façon beaucoup plus simple et moins risquée. Selon les résultats de l'examen et selon le type du génotype du virus, un traitement de l'hépatite C devra être discuté avec le médecin-spécialiste.
23% des hémophiles suisses ont été infectés par le virus du SIDA. Il s'agissait de nombreux adolescents et jeunes adultes. La rencontre de l'hémophilie et du SIDA fut un grand malheur sur le plan médical. Les traitements antiviraux disponibles à l'époque entraînaient une aggravation de l'hémophilie car ils faisaient baisser le taux des plaquettes sanguines, importantes elles aussi dans le processus de coagulation. Les patients hémophiles présentaient alors des hémorragies plus nombreuses et plus sévères. De nos jours, de nouveaux médicaments antiviraux mieux tolérés sont disponibles ; la maladie peut être contenue pendant de très nombreuses années. Depuis 1986, il n'y a plus eu de nouveaux cas d'hépatite ou de SIDA chez les hémophiles en Suisse. Cela signifie que les procédés d'inactivation virale introduits cette année-là sont efficaces.
Depuis 1992, de nouveaux produits issus du génie génétique (facteurs recombinants) sont disponibles en plus des facteurs coagulants tirés du plasma humain. Ces produits ne présentent aucun risque de contamination par des virus ou autres micro-organismes humains.
Comme l'on utilise des cellules et des anticorps animaux dans les processus de préparation et de purification de ces facteurs recombinants, il est malgré tout nécessaire d'exclure toute contamination par différentes procédures assez lourdes.
Les produits recombinants de première génération ont déjà été remplacés par ceux de seconde génération stabilisés par du sucrose en lieu et place des protéines plasmatiques utilisées auparavant. Depuis 2004, il existe un facteur VIII recombinant dénué de tout contenu protéique, humain ou animal. Ainsi, nous avons atteint aujourd‘hui un degré maximal de sécurité contre la transmission de virus.
Le développement d'inhibiteurs contre les facteurs VIII et IX
Chez certains patients, pour la grande majorité souffrant d'hémophilie sévère, des anticorps contre les facteurs VIII ou IX peuvent se développer dans la phase initiale du traitement (le plus souvent avant la 50e application). Ces anticorps sont dirigés contre les facteurs injectés qui sont considérés par l'organisme comme « étrangers », puisque l'hémophile (sévère) est incapable de fabriquer lui-même ces protéines coagulantes. Ces anticorps, appelés également inhibiteurs, neutralisent les facteurs coagulants injectés, de telle sorte que ceux-ci perdent toute efficacité coagulante. Le traitement du patient avec inhibiteur devient ainsi beaucoup plus difficile, même s'il existe aujourd'hui de très bons produits de substitution.
Les coûts du traitement par les facteurs coagulants
Ce traitement est extrêmement cher. Une unité de facteur VIII ou IX d'origine plasmatique coûte env. 1 franc, une unité de facteur recombinant environ 1,20 franc. Les produits nécessaires à traiter une seule hémorragie articulaire chez l'adulte coûtent plusieurs milliers de francs, ceux pour une grosse opération (p.ex. une prothèse articulaire) peuvent s'élever à plus de 50'000 francs. Les coûts du traitement sont pris en charge par l'AI jusqu'à l'âge de 20 ans, plus tard par les caisses-maladie. Chez les hémophiles présentant une arthropathie progressive et invalidante, une réorientation professionnelle ou d'autres mesures de réintégration socio-professionnelle sont parfois nécessaires et prises en charge également par l'AI. Une rente complète avant l'âge de la retraite devient de nos jours de plus en plus rarement nécessaire grâce aux progrès du traitement.