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La sténose du larynx désigne un rétrécissement des voies aériennes à tout niveau, de l'épiglotte jusqu'à la trachée. Le rétrécissement au niveau des cordes vocales est appelé sténose glottique et, s'il est situé juste en dessous, sténose sous-glottique. Un ou plusieurs niveaux du larynx peuvent être concernés par la sténose.
La palmure glottique est une membrane d'épaisseur variable qui peut concerner différentes longueurs de cordes vocales. La sténose de la partie arrière (postérieure) de la glotte, avec ou sans fixation des ligaments des cordes vocales, est appelée sténose glottique postérieure.
Un enfant peut être né avec une anomalie du cartilage cricoïde - un des cartilages du larynx -, anomalie appelée "sténose sous-glottique congénitale". Les grands prématurés sont particulièrement sujets à cette pathologie. Il arrive souvent que ces nouveau-nés soient intubés pendant plusieurs semaines, ce qui conduit à l'acquisition d'une sténose (dans ce cas, il s'agit d'une forme mixte: sténose acquise sur cause congénitale). La sténose sous-glottique congénitale peut réduire le diamètre sous-glottique à moins de 4mm chez un nouveau-né à terme et à 3mm chez un prématuré.
Une strangulation accidentelle, des blessures au cou ou l'ingestion de produits caustiques figurent parmi les autres causes possibles de sténose des voies aériennes. Celle-ci peut s'accompagner d'une sténose du pharynx et de l'oesophage (tube digestif).
La sténose du larynx entraîne des gênes respiratoires et vocales. Les problèmes de glotte postérieure affectent la respiration. Les problèmes de voix sont associés à la glotte antérieure. Les symptômes associés à une sténose sous-glottique légère peuvent être rares. Un rétrécissement modéré peut entraîner une respiration bruyante (stridor) et limiter les activités de l'enfant vite essoufflé. Chez les bébés, des problèmes d'alimentation peuvent survenir. La sténose sous-glottique sévère et la fusion glottique (cordes vocales collées) requièrent l'insertion d'un tube de trachéotomie, afin de permettre à l'enfant de respirer. La voix est généralement normale, sauf dans les cas de sténose très sévère ou complète.
Les enfants et nourrissons présentant une sténose sous-glottique peuvent également présenter d'autres problèmes associés et des troubles tels que des complications pulmonaires (dysplasie bronchopulmonaire), cardiaques et neurologiques, un reflux gastro-oesophagien, ainsi que des problèmes de déglutition et d'alimentation. Afin d'obtenir les meilleurs résultats dans le traitement de la sténose des voies aériennes, il est important que tous les problèmes et troubles associés soient pris en charge par une équipe pluridisciplinaire. On peut également rencontrer plusieurs syndromes (p. ex. trisomie 21 ou syndrome de Downs) nécessitant une prise en charge complète du ou de la patient-e et des soins particuliers.
Il existe des traitements pour tous les types de sténose laryngée. Globalement, le traitement peut être réalisé par endoscopie ou par voie chirurgicale externe. La décision sera prise après évaluation endoscopique. Il peut parfois y avoir plusieurs niveaux de sténose. Dans ce cas, la décanulation (retrait de la canule de trachéostomie) ne pourra pas être envisagée tant que tous les niveaux n'auront pas été traités au mieux.
Deux opérations sont principalement utilisées pour corriger la sténose sous-glottique: la reconstruction laryngotrachéale (LTR) et la résection cricotrachéale (CTR). Ces deux chirurgies peuvent être réalisées en une ou deux étapes, en fonction de chaque cas.
La LTR en une seule fois impliquera, dans la période suivant immédiatement l'intervention, la pose d'un tube endotrachéal nasal et l'admission de l'enfant aux soins intensifs pour une durée de 5 à 7 jours.
Les opérations réalisées en 2 fois seront associées à une prothèse (moule laryngotrachéal LT de Monnier) et à une trachéostomie. Le moule LT est utilisé pour calibrer l'élargissement des voies aériennes et stabiliser la reconstruction par cartilage. Il restera en place de quelques semaines à quelques mois, en fonction de chaque cas. Le retrait de l'endoprothèse exige une procédure endoscopique séparée. La trachéostomie sera retirée une fois que les essais de décanulation seront concluants.
La CTR se déroule généralement en une seule fois, mais il peut arriver que deux étapes soient nécessaires dans certains cas (enfants souffrant de trouble cardiopulmonaires et neurologiques). La CTR étendue se déroule toujours en deux fois.
Un troisième type de chirurgie est la CTR étendue, qui combine les principes de l'élargissement des voies aériennes avec greffe de cartilage et ceux de la résection cricotrachéale.
Il ne faut pas oublier que toute intervention chirurgicale pratiquée sur les voies aériennes implique toujours un compromis entre VOIE AÉRIENNE et VOIX. La priorité est donnée à la décanulation (retrait de la canule de trachéostomie), afin d'améliorer la qualité de vie du ou de la patient-e et d'éviter les multiples problèmes qui lui sont associés.
La décision du type de chirurgie dépend du site exact de la sténose, de sa longueur, de l'implication des cordes vocales dans le segment sténosé et des trouble associés.
La sténose combinée aéro-digestive exige une prise en charge par étapes et implique des chirurgiens ORL et pédiatriques ou digestifs.
Il est important de noter que les meilleurs résultats en matière de reconstruction des voies aériennes et de décanulation (retrait de la trachéostomie) dépendent de la chirurgie initiale.
La croissance de la trachée est normale et n'est pas affectée par ces interventions. L'enfant se développe normalement et sa qualité de vie est largement améliorée.