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VIPome : étiologie rare d’une diarrhée hypokaliémiante
Rev Med Suisse
2018; volume 14.
289-293
Résumé
Le VIPome ou syndrome de Verner Morrison est une maladie très rare, avec une incidence annuelle estimée à 1/10 000 000 habitants. Il s’agit d’une tumeur neuroendocrine issue des îlots β pancréatiques qui sécrète une hormone appelée vasoactive intestinal polypeptide (VIP), à l’origine d’une achlorhydrie gastrique et de diarrhées profuses entraînant une hypokaliémie. Le diagnostic est posé à partir d’une analyse anatomopathologique de la tumeur et du dosage du VIP sanguin. Le traitement symptomatique par les analogues de la somatostatine est efficace sur la diarrhée. Un traitement curatif par la chirurgie peut être proposé pour une maladie tumorale localisée. Pour les maladies disséminées, différentes modalités thérapeutiques existent et dans certains cas une approche multimodale discutée dans un colloque spécialisé peut être curative.
Vignette cliniqueUne patiente de 71 ans connue pour une BPCO légère non traitée consulte pour des diarrhées aqueuses profuses et chroniques, évoluant depuis environ 3 mois (8 épisodes/jour) réfractaires au lopéramide et associées à une perte pondérale d’environ 10 kg (15 % du poids corporel) en un an. Elle n’a pas de douleur abdominale. A l’examen physique, il n’y a pas de fièvre et les constantes sont normales. On trouve une masse indurée et indolore du flanc droit, le reste de l’examen est normal.Les analyses de sang à l’admission montrent une leucocytose à 12,8 G/l à prédominance neutrophilique, une insuffisance rénale d’origine fonctionnelle (eGFR à 51 ml/min selon CKD-EPI) et une hypokaliémie sévère à 2,2 mmol/l. A l’ECG, le QT corrigé est à 550 ms. La patiente est transférée aux soins intensifs durant les 24 premières heures pour correction de l’hypokaliémie avec des apports de 80 mmol/j intraveineux et une surveillance rythmique. Les coprocultures sont négatives. Le scanner...