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Les défenses de notre organisme visent à éliminer les microbes et les cellules devenues cancéreuses. Une fois le danger pour l'organisme éliminé, l'inflammation qui a été nécessaire dans un premier temps doit également disparaître. Dans certains cas, cette inflammation survient ou se poursuit, malgré l'absence de cause.
Ces maladies se manifestent principalement par un état fébrile et des douleurs diffuses.
Certaines formes sont liées à des défauts du système immunitaires d’ordre génétique. On peut alors rechercher la mutation du gène responsable de la maladie. D’autres formes sont probablement acquises au courant de la vie, pour des raisons qui demeurent peu claires.
Depuis quelques années, de nouveaux traitements dits biologiques ciblent certains processus inflammatoires du système immunitaire donnent de bon résultats. D’autres médicaments très anciens comme la colchicine s’avèrent efficaces dans plusieurs types de syndromes auto-inflammatoires.