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Le syndrome de Sjögren est une maladie auto-immune chronique de la famille des collagénoses, qui sont des maladies du tissu conjonctif.
Les personnes atteintes du syndrome de Sjögren souffrent fréquemment d’une sécheresse buccale et oculaire chronique, le plus souvent dès le stade précoce. Cette sécheresse est due à une inflammation des glandes salivaires et lacrymales causée par un dysfonctionnement du système immunitaire.
D’autres muqueuses peuvent être affectées par cette sécheresse au fur et à mesure de l’évolution de la maladie. Les organes génitaux (sécheresse vaginale), les voies respiratoires et les glandes de la peau sont généralement touchés. S’y ajoutent divers autres symptômes tels que les douleurs musculaires et articulaires, s’accompagnant notamment d’une fatigue et d’un épuisement chroniques.
Cette forme de rhumatisme tire son nom de l’ophtalmologue suédois Henrik Sjögren (1899-1986), qui fut le premier à proposer une description scientifique du syndrome de Sjögren. Le terme «syndrome» désigne l’association simultanée de plusieurs symptômes dans un même tableau clinique.
Rien qu’en Suisse, on estime que 15 000 personnes souffrent du syndrome de Sjögren. Les femmes sont dix fois plus concernées que les hommes.
Causes
Comme pour beaucoup d’autres maladies d’origine auto-immune, on n’explique pas pourquoi certaines personnes sont atteintes du syndrome de Sjögren. La médecine ignore ce qui provoque le dysfonctionnement du système immunitaire et les raisons pour lesquelles il entraîne des troubles et des inflammations de certaines glandes. On ne sait pas non plus pourquoi les personnes atteintes du syndrome de Sjögren souffrent d’une fatigue chronique et si celle-ci est la conséquence du dysfonctionnement des glandes.
Dans certaines conditions, il pourrait exister une prédisposition congénitale au syndrome de Sjögren. De nombreux patients ont des parents qui sont atteints d’une forme inflammatoire de rhumatisme. On suppose par ailleurs que les infections, le stress et les modifications hormonales peuvent déclencher le syndrome de Sjögren.
Les personnes souffrant de rhumatismes inflammatoires présentent un risque accru de développer le syndrome de Sjögren. Environ un tiers des personnes atteintes d’une polyarthrite rhumatoïde, d’un lupus érythémateux disséminé ou d’une autre collagénose développent un syndrome de Sjögren (dit «secondaire» dans ce cas).
Symptômes
Au-delà de la sécheresse oculaire et buccale, le syndrome de Sjögren est plus qu’une maladie des glandes. Se répercutant sur l’ensemble du corps, il entraîne des symptômes généraux comme la fatigue, la baisse des performances, l’épuisement et la fièvre. Il peut aussi gagner les articulations, les muscles et les organes internes.
En cas de syndrome de Sjögren, les cellules immunitaires de l’organisme s’attaquent principalement aux glandes salivaires et lacrymales. Les inflammations qui en résultent inhibent leurs sécrétions et peuvent détruire les tissus glandulaires. Le dysfonctionnement chronique des glandes se traduit essentiellement par une sécheresse buccale et oculaire.
Sécheresse oculaire
Pour fonctionner, les yeux ont besoin d’être humidifiés en permanence. Sans liquide lacrymal, la paupière ne pourrait pas glisser sur l’œil et nous aurions du mal à déplacer notre regard. Le film lacrymal a également pour rôle de détruire les agents pathogènes et de rejeter les substances étrangères de l’œil. Les yeux qui ne sont pas suffisamment humidifiés créent une sensation d’inconfort. La conjonctive est rouge, sensible et sujette aux inflammations. La cornée peut s’assécher, se crevasser et altérer la vision.
Sécheresse buccale
La salive remplit de nombreux rôles. Elle humidifie la muqueuse buccale, freine la prolifération bactérienne et accélère la cicatrisation. Elle sert de tampon contre les acides et participe au durcissement de l’émail dentaire au moyen de sels minéraux. Une salivation insuffisante se traduit par de nombreuses conséquences préjudiciables. Elle peut entraîner une irritation, une fissuration et une inflammation de la muqueuse buccale. Les dents et la gencive deviennent plus sujettes aux caries et à la parodontose. Les sensations gustatives diminuent et la déglutition peut devenir difficile. De plus, les infections sont plus fréquentes dans la région nasopharyngée.
Sécheresse vaginale
Outre les glandes lacrymales et salivaires, d’autres glandes et muqueuses peuvent être touchées par la sécheresse d’origine inflammatoire: les glandes de la peau et les muqueuses des voies respiratoires. Mais les femmes atteintes du syndrome de Sjögren souffrent très souvent d’une sécheresse vaginale importante. L’insuffisance du mucus vaginal facilite la propagation des virus, des bactéries et des mycoses dans le vagin et l’utérus.
Chez bon nombre de personnes souffrant du syndrome de Sjögren, la maladie s’attaque à l’appareil locomoteur, provoquant l’inflammation des articulations, ainsi que des douleurs articulaires et musculaires. Une inflammation de la glande parotide et des vaisseaux sanguins ou des maladies non inflammatoires du système nerveux sont également possibles. Plus rarement, des organes tels que les poumons ou les reins sont, eux aussi, atteints.
En cas de syndrome de Sjögren, les douleurs les plus fortes sont le plus souvent liées à la fatigue chronique sévère. Les ressources de l’organisme des patients s’épuisent rapidement et ils ont besoin de périodes de repos plus longues pour reprendre des forces. Cet état de fatigue et d’épuisement prolongé peut entraver sensiblement l’aptitude au travail et la qualité de vie.
Diagnostic
Il convient de ne pas conclure trop vite à un syndrome de Sjögren en présence de symptômes isolés. Dans la plupart des cas, la sécheresse oculaire et buccale et la fatigue chronique sont imputables au stress, à un travail prolongé sur écran, à de mauvaises habitudes de sommeil ou, tout simplement, à une hydratation insuffisante. La difficulté est d’autant plus grande que le nombre de syndromes de Sjögren identifiés est relativement faible.
Il s’écoule souvent plusieurs années avant que le diagnostic ne soit posé. Le diagnostic s’appuie sur des critères internationaux se basant sur la preuve d’une diminution importante de la production de liquide lacrymal et de salive et de la présence d’anticorps spéciaux dans le sang.
Les glandes salivaires doivent également être examinées. Une inflammation de ces glandes peut être révélée par les techniques d’imagerie et l’examen microscopique d’un échantillon de la muqueuse des lèvres (biopsie). Dans ce cas, le microscope laisse apparaître une forte concentration de cellules immunitaires (lymphocytes).
Traitement
En l’état actuel des connaissances médicales, le syndrome de Sjögren est considéré comme une maladie incurable. Il n’existe aujourd’hui aucun médicament qui soit en mesure de combattre avec succès l’ensemble des symptômes. Cependant, des recherches sont activement menées pour trouver un traitement et plusieurs études cliniques dont les résultats devraient être publiés dans les prochaines années sont en cours.
Divers moyens non médicamenteux permettent de lutter contre les symptômes de la sécheresse. La sécheresse oculaire peut être traitée par des gouttes pour les yeux, des pommades et des gels, et la sécheresse buccale par des succédanés salivaires. Beaucoup de patients notent également une amélioration avec les chewing-gums (sans sucre). Par ailleurs, une hygiène buccale approfondie et une prévention consciencieuse contre les caries jouent un rôle important.
Si le syndrome de Sjögren provoque des douleurs articulaires inflammatoires, le rhumatologue pourra le cas échéant conseiller un traitement médicamenteux visant à combattre efficacement les inflammations et les douleurs.