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Définition
Syndrome d’Addison: une maladie des glandes surrénales
La maladie d’Addison est une maladie des glandes surrénales. Le cortex surrénalien, qui produit diverses hormones (messagères), est atteint. Cette insuffisance fonctionnelle engendre un manque d’hormones surrénaliennes. Les médecins parlent aussi d’insuffisance du cortex surrénalien. Le terme „insuffisance“ signifie ''faiblesse'' ou ''sous fonction'' dans le sens de capacité réduite.
Les deux glandes surrénales sont posées telles des chapeaux sur le rein gauche et droit et sont ainsi décrites comme surrénales. Elles n’ont sinon que peu de rapport avec les reins. Les surrénales sont composées d’un cortex (externe) et d’une medulla (interne) produisant chacun différentes hormones. La medulla forme les hormones de stress telles que l’adrénaline et la noradrénaline. Le cortex produit les glucocorticoïdes (cortisol), les minéralocorticoïdes (aldostérone) et les hormones sexuelles.
Dans la maladie d’Addison, toutes les hormones du cortex surrénalien manquent mais le cortisol joue le rôle le plus significatif. Le cortisol est une hormone vitale qui fournit de l’énergie et augmente la performance lorsque le corps est sous stress ou dans d’autres situations contraignantes. La production de cortisol dépend des besoins et du moment de la journée. L’aldostérone est aussi importante car elle joue un rôle dans la régulation de la pression artérielle. Une carence en aldostérone entraîne une augmentation de l'excrétion du sodium et de l'eau par le rein, réduisant de ce fait la pression artérielle.
Le corps régule de façon précise ces besoins en cortisol grâce à un circuit de régulation commandé par deux hormones provenant du cerveau. L’une est l’ACTH (adrenocorticotropes Hormon), formée par la glande pituitaire (hypophyse). L’autre est nommée la CRH (corticotropes releasing hormon= hormone qui influence le circuit de production du cortisol) et est produite par l’hypothalamus. Le circuit de commande fonctionne de manière similaire au thermostat du système de chauffage d’une maison régulant la température ambiante.
Dans le corps, le niveau de cortisol est constamment mesuré dans le sang tout comme le thermostat mesure la température et augmente le chauffage en cas de chute de la température. La production des deux hormones de commande va être augmentée lorsque le corps a besoin de plus de cortisol. En revanche si le niveau de cortisol est suffisant, les organes de contrôle vont réagir en conséquence et ainsi réduire la production des hormones de commande.
Selon les causes à l’origine de la maladie d’Addison, on différencie une forme primaire (dysfonction des glandes surrénales) d’une forme secondaire (la cause n’est pas dans le cortex surrénalien mais, par exemple, dans la glande pituitaire).
Causes
La maladie d’Addison est souvent déclenchée par un trouble du système immunitaire, au cours duquel le système de défense du corps réagit contre le tissu surrénalien produisant des hormones et le détruit.
Causes plus rares:
- Maladies infectieuses, p. ex. la tuberculose des surrénales
- Tumeur maligne ou bénigne des surrénales
- Maladies de la glande pituitaire (Hypophyse) qui mènent à une carence en ACTH, p. ex. Tumeur hypophysaire, métastases, blessure crânienne ou hémorragie cérébrale
- Long traitement de cortisol: la prise de préparation de cortisone inhibe la production de cortisol propre au corps.
Troubles (symptômes)
Dans la plupart des cas, la maladie d’Addison se développe lentement. C’est pourquoi les plaintes sont, dans un premier temps, peu prononcées. Les symptômes sont surtout causés par le manque de cortisol et d’aldostérone.
Les principaux signes de la maladie d’Addison sont:
- Fatigue, perte de force et de motivation
- Perte de poids, diminution de l’appétit
- Brunissement typique de la coloration de la peau, c’est pour cela que la maladie d’Addison s’appelait auparavant la ''maladie du bronzée''
- Envie de sel (à cause de la perte de sel)
- Tension artérielle basse (en raison de la perte d’eau et de sel)
- Taux de sucre bas
- Femme: Absence de menstruation, perte des poils pubiens
- Homme: dysfonction érectile
Urgence: Crise d’Addison
Les patients souffrants d’Addison n’ont pas de plaintes au quotidien dans des conditions normales. Dans des conditions de stress, le corps a besoin de plus de cortisol ce qui peut engendrer une situation d’urgence menaçante pour la vie que l’on nomme la crise d’Addison. Cela engendre des diarrhées, des vomissements, une déshydratation, une hypotension, des troubles circulatoires jusqu'au choc circulatoire. La crise d'Addison est une urgence absolue et doit être traitée immédiatement.
Examens (diagnostic)
Comme la maladie d'Addison se développe généralement progressivement et que les symptômes, au début, sont très peu spécifiques, elle est souvent diagnostiquée tardivement. De plus, les malades ont un teint bronzé et sont actifs donc ne donnent pas l’impression d’être souffrant.
Si en raison des symptômes et de l’historique du patient la maladie d’Addison est suspectée, d’autres examens peuvent être effectués pour pauser le diagnostique:
- Détermination des hormones dans le sang: ACTH et cortisol
- Tests sanguins: sel sanguin (natrium, potassium) et sucre dans le sang
- Test ACTH rapide: Après une injection d’ACTH normalement le cortisol sanguin monte. Une absence d'augmentation indique une maladie d’Addison.
- Recherche d’anticorps dans le sang (cause immunologique)
- Ultrason, scanner, imagerie par résonance magnétique pour d'autres causes présumées telles que tumeur, saignements, etc.
Options thérapeutiques
Comme l’origine de la maladie est en général pas connue, les malades doivent équilibrer le déficit en hormone de cortisol et d'aldostérone sous la forme de comprimés. Les médicaments doivent être pris à vie.
Important: Dans toutes sortes de situations de stress (physique, émotionnel, maladie, etc.), le corps nécessite plus de cortisol. Les patients concernés doivent être instruits sur l’adaptation des dosages médicamenteux à faire pour éviter une crise Addison.
Mesures préventives
Une maladie d’Addison ne peut pas être prévenue. Les malades devraient éviter toutes sortes de stress et doivent être bien informés quand à l’adaptation des dosages des médicaments afin de prévenir une crise d’Addison. Si toutefois leur état s’aggrave (par exemple, vomissements soudains, hypotension, etc.), un traitement d’urgence doit être entrepris. Les personnes atteintes de la maladie d'Addison doivent toujours porter une carte d'urgence sur eux.