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Hämophagozytose-Syndrome zeichnen sich durch eine überschiessende oder schlecht kontrollierte Immunreaktion aus, insbesondere der T-Lymphozyten und Makrophagen. Diese überschiessende Immun antwort führt zu einem ZytokinSturm und einer übermässigen Entzündungsreaktion, welche die entsprechenden klinischen Symptome und Laborveränderungen hervorrufen und fatale Folgen haben können. Hämophagozytose-Syndrome können bei einer Reihe verschiedener Grundkrankheiten auftreten. In den letzten Jahren haben sich die Hinweise verdichtet, dass das von den Rheumatologen beschriebene MakrophagenaktivierungsSyndrom im Grunde genommen dieselbe klinische Entität darstellt wie das Hämophagozytose-Syndrom bei der sogenannten hämophagozytären Lymphohistiozytose. Hämophagozytose-Syndrome können also verschiedene Ursachen haben; die Endstrecke der pathogenetischen Vorgänge scheint aber allen gemeinsam zu sein. Ätiologisch wird zwischen angeborenen und erworbenen Hämophagozytose-Syndromen unterschieden.
Hämophagozytose-Syndrome