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Le kératocône est une maladie de la cornée qui correspond à un amincissement avec protrusion centrale du stroma cornéen, associé à une diminution de la résistance biomécanique cornéenne.
Cette maladie a une incidence estimée de 1 pour 1500 en Europe. Certains groupes, comme les individus avec un syndrome de Down, sont concernés à 5-15%.1 Ainsi, le kératocône est la maladie oculaire invalidante la plus fréquente chez les enfants et adolescents. La plupart des cas apparaissent à l’adolescence et se stabilisent entre 30 et 40 ans. Certains patients peuvent souffrir plus tardivement d’une atteinte similaire appelée dégénérescence pellucide marginale (DPM). Cette dernière ne doit pas être confondue avec un kératocône. En effet, la DPM atteint principalement la cornée périphérique, apparaît majoritairement entre 20 et 40 ans et en général ne s’arrête pas avec l’âge. Ces deux maladies appartiennent à la famille des maladies ectatiques de la cornée. Le troisième membre de cette famille est l’ectasie iatrogénique, consécutive à une chirurgie réfractive au laser. Il s’agit d’une complication avec un très mauvais pronostic visuel si elle n’est pas dépistée à temps.
Le patient rapporte une diminution de l’acuité visuelle (distorsions, éblouissement et diplopie monoculaire) de près et de loin, sans amélioration par des verres correcteurs. Fréquemment, les patients rapportent avoir changé de nombreuses fois de lunettes sans jamais être satisfaits. Les lentilles de contact permettent quant à elles une amélioration partielle en corrigeant l’astigmatisme irrégulier.
Le diagnostic est réalisé par analyse de la surface cornéenne (figure 1). Les facteurs de mauvais pronostic sont l’aggravation de la courbure cornéenne sur une courte période ainsi que le jeune âge d’apparition.
D’autres examens, tels que l’analyse de l’oscillation cornéenne après l’exposition à un jet d’air rapide et court, permettent de mieux évaluer la biomécanique de la cornée (figure 1).
Depuis ces dix dernières années, la prise en charge du kératocône a bénéficié d’une évolution fulgurante grâce au développement du cross-linking du collagène cornéen (CXL) (figure 2). Le principe est similaire au tannage du cuir d’un point de vue chimique, mis à part l’utilisation de la riboflavine (vitamine B2) comme photosensibilisateur non toxique et des UVA (365 nm) qui sont absorbés par la riboflavine à la surface de la cornée. La riboflavine est excitée par les UVA et génère des radicaux libres qui favorisent la génération de nouvelles liaisons chimiques fortes entre les molécules de collagène. Cette méthode permet de stopper la progression du kératocône 2,3 et de l’ectasie iatrogénique après chirurgie réfractive,4,5 en renforçant une cornée qui devient alors plus «rigide». Elle est ainsi utilisée depuis quatorze ans dans le traitement du kératocône et de la DPM.
Avec plus de 200 000 procédures par année dans plus de 100 pays, le CXL est aujourd’hui considéré comme le traitement gold standard pour ces deux maladies.6
Certains patients ne peuvent pas bénéficier d’un tel traitement en raison d’un kératocône trop avancé avec une cornée trop fine. Dans certains cas, nous procédons alors à une greffe partielle de la partie antérieure de la cornée, appelée Deep anterior lamellar keratoplasty (DALK), afin d’éviter la greffe pénétrante complète de la cornée, qui représente un risque supplémentaire. Depuis maintenant une année, notre clinique s’est dotée de sa propre banque de cornées afin de pouvoir faire bénéficier rapidement les patients en attente d’un greffon adéquat et d’un traitement selon nos standards.
Le CXL consiste en une désinfection locale avec drapage stérile, suivis d’une anesthésie locale par gouttes oculaires d’oxybuprocaïne toutes les cinq minutes durant l’ensemble de la procédure afin d’éviter tout inconfort lors de la mise en place d’un écarteur à paupières. Le chirurgien procède ensuite à un débridement épithélial superficiel de la cornée suivi de l’administration de riboflavine en gouttes oculaires toutes les deux minutes pendant 25 minutes (imprégnation stromale) avant et pendant l’irradiation de la cornée avec des UVA (365 nm) durant dix minutes. Le traitement postopératoire consiste en l’administration d’antibiotiques topiques jusqu’à réépithélialisation complète de la cornée, suivie de corticoïdes topiques pendant six jours.
Le suivi postopératoire est essentiel à un succès thérapeutique car la plupart des complications du CXL sont précoces et de types infectieux ou inflammatoires. L’application topique d’AINS doit être évitée car ils activent les MMP (matrix metalloproteinases), qui peuvent mener à des fontes cornéennes, comme le rapporte la littérature.7,8
En ce qui concerne la réhabilitation visuelle, on recourt à un traitement symptomatique qui consiste en des lentilles de contact rigides permettant de corriger les aberrations optiques, générées par le kératocône. Ce type de lentilles, réalisées sur mesure, nécessite plusieurs séances d’adaptation chez un spécialiste dans ce domaine.
Une autre approche est la régularisation de la courbure de la cornée en utilisant un laser excimer. Le but n’est bien sûr pas d’éliminer les dioptries, mais plutôt de rendre l’optique suffisamment régulière pour que les lunettes soient à nouveau tolérées.9,10
Le CXL est un traitement présentant une efficacité > 95% dans la prise en charge des ectasies cornéennes. Le recul actuel sur cette procédure est de quatorze ans, ainsi la méthode a prouvé son efficacité et sa sûreté sur une longue durée.
Comme toute chirurgie, le CXL en lui-même a parfois mené à certaines complications rares, telles que des primo-infections et des recrudescences herpétiques postopératoires ou des cicatrices cornéennes.
Parallèlement, le CXL est un traitement prometteur de l’œdème de la cornée et des infections cornéennes précoces ou résistant aux agents antimicrobiens locaux (amibes, champignons, souches bactériennes résistantes), et le service dispose d’un laboratoire entièrement dédié à la recherche clinique et fondamentale pour le perfectionnement de ce traitement et le développement de protocoles pour la nouvelle indication d’infection cornéenne.
Issu de la recherche translationnelle germano-suisse et avec plus de dix ans d’expérience clinique chez l’homme, le CXL est un moyen efficace d’arrêter la progression des ectasies cornéennes (kératocône, DPM) grâce à un traitement relativement simple et associé à peu de complications. Celui-ci a permis de sauver la vision de nombreux adolescents et a drastiquement diminué les coûts directs et indirects liés à cette maladie.
O. Richoz et F. Hafezi sont co-inventeurs de PCT/CH 2012/000090 application (source UV).