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Kinder, bei denen bis zur Geburt nur eine funktionsfähige Herzkammer entwickelt haben, weisen ein so genanntes univentrikuläres Herz (Einkammerherz) auf. Das Spektrum der univentrikulären Herzen ist sehr breit ausgeprägt. Diese Kinder brauchen mehrere Eingriffe, um lebensfähig zu bleiben.
Zusammengefasst muss die existierende eine Herzkammer von ihrer Doppelbelastung, das heisst der Unterstützung des grossen Körperkreislaufes und des Lungenkreislaufes, entlastet werden. Der erste operative oder heute häufiger Hybrid-Eingriff muss im Neugeborenenalter durchgeführt werden. Je nach Typ der univentrikulären Malformation wird der Lungen-Kreislauf mittels einer Kurzschlussverbindung zwischen Aorta und Pulmonalarterie (Shunt) gesichert. In vielen Fällen wird beim ersten Eingriff die gesamte Hauptschlagader zusätzlich rekonstruiert (Norwood-Operation). In zwei weiteren Schritten wird das venöse Blut direkt zu den Lungen umgeleitet (ohne dass es durch das Herz fliessen muss). Dies führt zur Entlastung der einzigen Kammer, sodass diese lediglich “nur” den Körperkreislauf langfristig aufrechterhalten muss.
Im Alter von zwölf bis 24 Monaten wird der nächste Korrekturschritt vorgenommen. Hierbei wird das univentrikuläre Herz vom venösen Rückstrom der oberen Körperhälfte entlastet, indem die obere Hohlvene direkt mit der Lungenarterie verbunden wird. Der abschliessende dritte Operationsschritt wird zwischen drei und fünf Jahren und besteht in der kompletten Entlastung des Herzens vom venösen Blutrückfluss durch direktes Umleiten des Blutes aus der unteren Körperhälfte in die Lungenarterie, ohne Durchgang durch das Herz (sog. Fontan-Kreislauf). Dies wird mit einer Gefässprothese, welche die Verbindung zwischen der unteren Hohlvene und die Lungen-Arterie herstellt, erreicht.
Auch nach diesen Eingriffen, die eine möglichst normale Physiologie wiederherstellen sollten, gibt es langfristig, gelegentlich Probleme, für die eine möglichst optimale Behandlung sorgfältig zu evaluieren sind. Nebst zunehmend undicht werdende Ausgangs- und oder Eingangs-Herzklappe, treten hin und wieder Rhythmusstörungen auf. Diese Patienten und Patientinnen brauchen dann eine neue Herzklappe und falls die Eingangsklappe auch defekt sein sollte, dann muss letztere repariert werden.
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