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Chronisch Lymphatische Leukämie
Symptome
Die Erkrankung ist durch eine Vermehrung der Lymphozyten im Blut charakterisiert, welche häufig zufällig festgestellt wird. Mit Fortschreiten der Erkrankung treten Lymphknotenvergrösserungen, Spleno- und Hepatomegalie, Zeichen der Knochenmark-Insuffizienz und evtl. Autoimmun-Zytopenien auf. Klinische Beschwerden können sich ferner im Sinne von B-Symptomen und einer vermehrten Infektneigung manifestieren.
Ursachen
Die genaue Ursache der CLL ist unbekannt. Allerdings geht der Erkrankung immer ein Zustand voraus, welchen wir als «monoklonale B-Lymphozytose» bezeichnen. Eine wichtige Rolle im Entstehen der CLL spielt die chronische Aktivierung der Signalkaskade des B-Zellrezeptors, wodurch der programmierte Zelltod bei den erkrankten Zellen ausgeschaltet wird. Entsprechend sind neue zielgerichtete Medikamente sehr wirksam, welche die Aktivität des B-Zellrezeptors blockieren (BTK-Inhibitoren) oder zu einer Aktivierung des programmierten Zelltodes beitragen (BCL2-Inhibitoren). Zielgerichtete Therapien können sich daneben auch gegen Oberflächenmoleküle der B-Zellen (CD20 Antikörper) richten.
Behandlung
Eine spezifische Behandlung wird erst bei Symptomen initiiert. Die Wahl der Arzneimittel richtet sich unter anderem nach dem allgemeinen Gesundheitszustand der Patientinnen und Patienten. Die Therapie ist zurzeit in einem Wandel: Anstelle des bisherigen Standards der Chemo-Immuntherapie werden zunehmend gezielte Inhibitoren eingesetzt, die in die B-Zellrezeptor-Signalübertragung oder die Regulation des programmierten Zelltodes eingreifen. Die optimalen Kombinationen und Sequenzen der verschiedenen Arzneimittel sind noch nicht etabliert.