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Normalement, la trachée est composée de 18 à 22 anneaux incomplets, en forme de «C» ou de fer-à-cheval (cartilage + membrane). Dans de rares cas, ces anneaux sont complets, en forme de «O», et peuvent entraîner d'importantes difficultés respiratoires. Ils peuvent constituer des segments plus ou moins longs. Parfois, même avec des anneaux complets, les enfants peuvent vivre sans problèmes respiratoires significatifs. Cependant, la majorité des nourrissons présenteront très tôt une détresse respiratoire qui nécessitera une intervention visant à corriger ce rétrécissement.
La longueur du segment sténosé est moins importante que la gravité du rétrécissement. A l'inspiration et à l'expiration (biphasique), les enfants présentent un stridor, une respiration typiquement appelée «de machine à laver», qui ressemble au bruit aigu qu'un enfant produit lorsqu'il essaie d'expulser des sécrétions en toussant, sans y parvenir. Ils présentent également une rétraction du thorax, des cyanoses (lorsque la peau prend une teinte bleuâtre) et des épisodes récurrents de pneumonie.
Environ la moitié des enfants présentant des anneaux complets souffrent également d'autres anomalies congénitales (anomalies cardiaques ou vasculaires, qui devront peut-être être corrigées en même temps que celles des voies aériennes).
La chirurgie proposée pour traiter les anneaux complets s'appelle trachéoplastie de glissement. Cette reconstruction est une chirurgie hautement spécialisée et nécessite une approche en équipe (chirurgiens ORL et cardiaques). Le principe consiste à faire glisser 2 passages étroits l'un sur l'autre afin d'obtenir un tube d'un diamètre plus large. La trachée est réparée par une incision du cou, associée à une sternotomie (ouverture du thorax).
L'enfant est placé sous pontage cardiopulmonaire (ou ECMO - oxygénation extracorporelle par membrane), jusqu'à ce que les voies aériennes et les autres pathologies cardiaques ou vasculaires soient réparées au cours de la même opération.