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Dans la population générale, la prévalence des céphalées au cours d'une vie est de plus de 90%. La grande majorité des patients qui consultent souffrent de migraine. Le clinicien peut s'aider d'un questionnaire simple de cinq items pour poser ce diagnostic avec suffisamment d'assurance et ne pas avoir besoin de recourir à des investigations complémentaires. En dehors de cette situation, les données de la littérature sont insuffisantes pour développer un score simple de prédiction d'une céphalée secondaire à une pathologie intracrânienne. Cependant, une imagerie cérébrale devrait être effectuée en présence d'une anomalie non expliquée à l'examen neurologique.
«Dans certains cas, la tête tout entière est douloureuse.
D'autres fois, la douleur siège à droite ou à gauche, parfois elle naît dans le front. C'est ce que l'on nomme "eterocrania"».
Hippocrate (460-v. 370 avant Jésus-Christ)
«La migraine qui broie la tête, rend fou, égare les idées et disperse la mémoire ainsi qu'une poussière au vent».
Gui de Maupassant (1850-1893)
Nul n'est besoin d'être célèbre pour faire l'expérience au moins une fois dans sa vie d'une céphalalgie et de ses conséquences douloureuses et débilitantes sur la qualité de vie. Décrites déjà par le «père de la médecine», les céphalées, ou céphalalgies, font partie des symptômes les plus communs et répandus dans la population générale avec une prévalence au cours d'une vie dépassant 90%. Les données épidémiologiques disponibles récentes conduites dans différents pays européens et anglo-saxons rapportent que les céphalées affectent 30 à 70% de la population adulte étudiée, avec une incidence plus élevée chez les personnes âgées de 30 à 40 ans et chez les femmes.1
Dans la grande majorité des cas (90%), il s'agit de céphalées primaires dites communes ou bénignes, malgré leur nature invalidante, leur retentissement sur le quotidien du patient et la charge socio-économique qu'elles entraînent ; elles comprennent principalement les céphalées de tension, les migraines et les algies vasculaires avec des prévalences respectives de 40 à 60%, 6%-17% et 0,4% dans la population générale.2,3 Les critères diagnostiques établis par l'International Headache Society (IHS) en 1988 et actualisés en 2004 permettent par une anamnèse soigneuse d'en poser le diagnostic.4 Beaucoup moins nombreuses, mais plus inquiétantes, sont les céphalées secondaires à une pathologie intracrânienne sous-jacente telle qu'une tumeur cérébrale, un anévrisme, une hémorragie sous-arachnoïdienne ou une artérite temporale, dont la confirmation diagnostique nécessite le recours à des examens complémentaires, le plus souvent une imagerie neuroradiologique.5
Bien que la moitié de la population céphalalgique ne consulte jamais, les céphalées sont néanmoins un motif majeur de consultation en médecine de premier recours et représentent 3% des consultations d'un centre d'urgences.6 Malgré la fréquence de cette plainte, l'évaluation d'un patient céphalalgique reste un véritable défi pour le médecin praticien. D'une part, et malgré la haute prévalence d'une étiologie bénigne (syndrome migraineux dans 85% des cas), un diagnostic spécifique n'est souvent pas fait et la prise en charge qui en découle insuffisante : moins de 50% des patients consultant pour un syndrome migraineux typique selon la classification IHS se verront attribuer ce diagnostic et seul un tiers d'entre eux recevra une prescription spécifique antimigraineuse.5,7 D'autre part, et malgré la faible prévalence des céphalées secondaires à une pathologie intracrânienne (2% en pratique ambulatoire), la sévérité des symptômes qui amènent le plus fréquemment un patient à consulter conduira le clinicien à recourir à des examens coûteux (CT-scan, IRM), mais souvent inutiles, par crainte légitime de manquer le diagnostic d'une affection grave. Finalement, il faut bien reconnaître que, bien qu'exhaustif et permettant de se référer à des critères homogènes reconnus par la communauté scientifique internationale, la lourdeur du système de classification IHS des céphalées rend aléatoire son utilisation par le clinicien dans une pratique quotidienne. Cette classification comprend en effet treize grandes catégories de céphalées, 123 syndromes céphalalgiques distincts et établit des critères diagnostiques explicites pour chaque syndrome. De plus, elle ne donne pas d'indication sur le poids respectif et l'utilité qu'a une (ou la combinaison de plusieurs) caractéristique clinique à établir ou exclure un diagnostic en particulier.
Fort de ces constatations, de nombreux auteurs et groupes d'experts proposent d'évaluer le patient céphalalgique par une approche probabiliste diagnostique composée de deux étapes essentielles qui vont conditionner sa prise en charge spécifique.8-10 En combinant la probabilité a priori d'une étiologie (autrement dit sa prévalence) avec les caractéristiques (sensibilité et spécificité ; rapport de vraisemblance) des symptômes et signes cliniques présentés par le patient, cette approche cherche avant tout à répondre aux deux questions importantes que se pose le clinicien : S'agit-il d'une céphalalgie bénigne, en particulier une migraine ? Dans quelles situations faut-il craindre une pathologie grave et devrait-on effectuer une imagerie cérébrale ?
L'objectif de cet article est d'illustrer cette approche, par la présentation de deux vignettes cliniques qui seront discutées et commentées. Pour faciliter la lecture des tableaux présentés dans cet article, nous rappellerons qu'un rapport de vraisemblance (RV) ne s'adresse qu'aux patients qui ont la maladie et qu'il donne une mesure indirecte renforçant la probabilité de la maladie lorsqu'il est nettement supérieur à 1 (L 2 ou 3) ou inversement, diminuant sa probabilité lorsqu'il est nettement inférieur à 1 (l 0,5).11
Une patiente de 42 ans que vous voyez pour la première fois vous rapporte qu'elle souffre depuis des années de céphalées limitant fréquemment son activité professionnelle. Ces céphalées surviennent deux à trois fois par mois, sont unilatérales et pulsatiles. Elles durent rarement plus d'une journée et sont habituellement accompagnées de nausées. On ne lui a jamais parlé formellement de migraines.
La majorité des études récentes ayant tenté de répondre à cette question s'est attachée à identifier les symptômes ou signes cliniques prédictifs d'une maladie migraineuse, vu sa forte prévalence dans une population céphalalgique qui consulte (85%).5,7,12 Elles ont toutes utilisé la classification IHS comme gold standard.
Une méta-analyse, publiée par Smetana en 2000, a identifié plusieurs paramètres cliniques permettant de différencier la migraine d'une céphalée de tension.8 L'auteur retient principalement cinq paramètres cliniques individuels (nausées, photophobie, phonophobie, céphalées augmentées par l'activité physique, douleur unilatérale et pulsatile) dont la présence augmente significativement la probabilité d'avoir une migraine (RV+) alors que leur absence la diminue (RV-) (tableau 1).
Plus récemment, une revue systématique de la littérature publiée entre 1966 et 2005 a identifié de manière similaire les facteurs cliniques permettant de distinguer les patients migraineux sans aura de ceux qui ont un autre type de céphalées.9 La probabilité d'être en présence d'une migraine se voit considérablement augmentée par la combinaison de certaines caractéristiques cliniques. En particulier, l'utilisation d'un questionnaire simple basé sur cinq questions a été évaluée13 (tableau 2a). Une réponse positive à quatre de ces questions augmente fortement la probabilité d'être en présence d'une migraine (RV+ de 24), alors que la présence de deux critères ou moins la réduit (RV- de 0,41),9 (tableau 2b). Ce questionnaire semble particulièrement simple et utile pour un médecin de premier recours.
La prévalence de pathologies graves détectées à l'imagerie cérébrale varie selon le contexte clinique. Cette prévalence est très faible (1,2%, 95% IC 0,77-1,8%) chez des patients consultant un neurologue pour des céphalées chroniques. Cette prévalence est également très faible chez des adultes consultant pour un premier épisode de migraine. A l'opposé, la prévalence de pathologies intracrâniennes est particulièrement élevée chez des patients ayant un changement récent de leurs céphalées (32%, 95% IC 24,42%) ou se présentant avec des céphalées aiguës et violentes en «coup de tonnerre» (43%, 95% IC 20-68%).9 Ces deux dernières situations seront discutées plus loin (céphalées aux urgences).
Bien que plusieurs revues systématiques se soient penchées sur la question de l'utilité de l'anamnèse et de l'examen clinique pour prédire une pathologie intracrânienne, face à une céphalée non aiguë, aucune n'arrive à un consensus permettant de développer un score prédictif robuste. Néanmoins, dans ces études, certaines caractéristiques sont associées à un risque accru de détecter une anomalie significative à l'imagerie cérébrale (tableau 3).9,14
Ainsi, si l'on reprend l'histoire de la patiente présentée dans la vignette 1, on peut, sur la base des données épidémiologiques et de la clinique, poser le diagnostic de migraine. En effet, la prévalence de migraine dans une population qui consulte pour des céphalées en ambulatoire est de 85% et cette patiente présente tous les symptômes décrits dans le tableau 2a. Elle ne présente par ailleurs aucune anomalie faisant suspecter une pathologie intracrânienne. Dans ce contexte, une imagerie cérébrale n'est pas recommandée.15
Patient de 60 ans, sans antécédents de céphalées, qui se présente aux urgences avec de violentes céphalées apparues brutalement il y a 24 heures. L'intensité de la douleur est de 8/10 et les céphalées ne sont que partiellement soulagées par le paracétamol. L'examen neurologique est strictement normal. Faut-il faire une imagerie ?
Il s'agit à nouveau d'intégrer les données épidémiologiques dans la démarche diagnostique. La très grande majorité des céphalées évaluées dans un centre d'urgences a une nature et une évolution «bénignes» :6 le diagnostic de migraine est retenu dans 15-30% des cas à la sortie des urgences alors que la majorité des patients sortent avec un diagnostic de céphalées de tension ou de «céphalées non spécifiques». En dehors de ces situations courantes, le médecin doit être capable d'identifier rapidement les patients souffrant de céphalées secondaires à des pathologies graves qui nécessitent des investigations et une prise en charge urgente. Ceci représente entre 5 et 15% des patients se présentant aux urgences avec des céphalées.16
La prise en charge initiale d'une céphalée aiguë repose sur l'anamnèse et sur un examen clinique détaillé. L'anamnèse devrait comprendre les éléments suivants : type de douleur, caractéristiques initiales (début), sévérité, localisation, symptômes associés, facteurs déclenchants, relation avec l'effort physique, antécédents (douleurs, examens complémentaires), symptômes précédant l'épisode, médicaments.17 Bien que rarement effectués systématiquement aux urgences,17 cette anamnèse ainsi qu'un examen neurologique permettent d'identifier rapidement les patients suspects de souffrir d'une céphalée secondaire à une pathologie cérébrale.10,16,18,19 Ces symptômes et signes d'alarmes sont résumés dans le tableau 4. Dans toutes ces situations une imagerie cérébrale s'impose.
Le patient présenté dans la vignette 2 présente deux des facteurs classiquement associés à une pathologie intracrânienne : l'âge et la présence d'une céphalée brutale inaugurale. Une imagerie cérébrale doit être effectuée en urgence.10,16,18,20
La grande majorité des patients consultant pour des céphalées souffrent de migraine. Une anamnèse soigneuse et un examen clinique détaillé permettent de poser ce diagnostic avec suffisamment d'assurance pour ne pas avoir besoin de recourir à des investigations complémentaires. Le clinicien peut s'aider d'un questionnaire simple de cinq items pour affirmer ou exclure ce diagnostic.
En dehors de cette situation, les données de la littérature sont insuffisantes pour développer un score simple de prédiction d'une céphalée secondaire. Cependant, certaines caractéristiques, principalement la présence d'une anomalie à l'examen neurologique, justifient la réalisation d'une imagerie cérébrale. Quant au choix de cette imagerie, aucune recommandation basée sur les preuves ne peut être faite quant à la sensibilité et spécificité de la résonance magnétique comparée au scanner.14,15