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Un patient hémodialysé a présenté des signes d'insuffisance cardiaque congestive alors que l'échocardiographie ne montrait aucun signe de dysfonctionnement myocardique ou valvulaire. L'évolution a été défavorable sur cinq mois, malgré une intensification maximale du traitement, avec l'installation d'une dyspnée de stade III (NYHA). Une mesure du débit de fistule de dialyse montre alors un débit de plus de 5 litres/min, ce qui permet de retenir le diagnostic d'insuffisance cardiaque à haut débit. Un cerclage chirurgical de la fistule conduit à la disparition des symptômes en l'espace de quelques jours.
Ce patient de 62 ans, hémodialysé depuis une année pour une néphropathie hypertensive, commence à se plaindre d'une toux sèche depuis quelques semaines. Son traitement habituel consiste en de la clonidine (150 mg 4 fois/j) et de l'amlodipine (10 mg/j). Un traitement de deux semaines par du co-amoxicilline (625 mg 3 fois/j) pour une suspicion d'infection des voies respiratoires aériennes supérieures reste sans effet. Des fonctions pulmonaires sont effectuées et montrent une réaction positive à la métacholine et le patient est mis au bénéfice d'un traitement de stéroïdes inhalées, sans succès non plus. Au cours des semaines suivantes, le patient développe une dyspnée d'effort (à un étage). L'examen physique révèle un pouls régulier à 91/min, une tension artérielle dans la norme, une auscultation cardiaque physiologique, des dèmes des membres inférieurs, des râles inspiratoires fins aux bases pulmonaires et des épanchements pleuraux bilatéraux. Une échocardiographie montre une légère hypertrophie concentrique du ventricule gauche avec une contractilité normale. Le traitement d'une insuffisance cardiaque est alors débuté par de l'énalapril 10 mg/j combiné à une diminution du poids sec par extraction d'eau pendant les dialyses (500 g/semaine). En dépit d'une réduction pondérale de 67,5 kg à 60 kg en quatre mois, les symptômes s'aggravent. Le patient devient alors sévèrement asthénique, développe une orthopnée, une dyspnée apparaissant au moindre effort, associées à une turgescence jugulaire ; les râles basithoraciques persistent. Un cliché du thorax est compatible avec une insuffisance cardiaque globale sévère congestive incluant des lignes de Kerley B, des infiltrats floconneux, un flou péri-bronchovasculaire, des épanchements pleuraux, une veine azygos dilatée et un pédicule pulmonaire élargi.
Une insuffisance cardiaque à haut débit (ICHD) est alors suspectée. Une mesure du flux à travers la fistule de dialyse (Brescia-Cimino) indique une valeur de plus de 5 litres/min (dépassant en fait les capacités de mesure de l'appareil), confirmant le diagnostic. Un cerclage chirurgical de la fistule, ramenant le flux à 1,5 litres/min, est suivi par une amélioration spectaculaire de la clinique (fig. 1). La dyspnée se résout en trois jours et l'ensemble des signes cliniques et radiologiques d'insuffisance cardiaque, incluant les épanchements pleuraux, disparaissent dans les dix jours.
L'ICHD ou état hyperdynamique ou encore hypercinétique se définit comme une insuffisance cardiaque associée à une augmentation de l'output cardiaque de repos (index cardiaque de repos > 3,9 litres/min/m2). Notre cas illustre l'évolution d'une ICHD causée par un shunt important avec un flux augmenté à travers une fistule de dialyse conduisant à un index cardiaque de plus de 5,9 litres/min/m2. Les causes classiques d'état hyperdynamique incluent le béribéri, l'hyperthyroïdisme, la maladie de Paget, l'anémie chronique et, plus récemment décrit, le myélome multiple.1Dans les éléments cliniques plus spécifiques, on trouve un «hum» veineux cervical (normal chez l'enfant en décubitus) et la présence d'un signe de Duroziez en l'absence d'insuffisance aortique.
Selon l'étiologie de l'état hyperdynamique, on peut retenir les éléments physiopathologiques suivants : dans le béribéri, l'explication de la résistance périphérique abaissée n'est pas très bien connue mais une lésion, située au niveau des ganglions sympathiques, en relation avec le déficit en thiamine (vitamine B1), pourrait être à l'origine de l'altération du tonus vasomoteur. Une diminution de la résistance périphérique a aussi été montrée dans l'hyperthyroïdie, associée à une augmentation de la consommation d'O2 au repos (de 25 à 75%). Cependant, un effet direct sur le myocarde existe avec une sensibilisation aux catécholamines circulantes. Dans la maladie de Paget, les fistules artério-veineuses et le myélome, la chute de la résistance périphérique est directement liée au shunt ou aux micro-shunts périphériques. La physiopathologie dans l'anémie chronique a récemment été décrite :2 l'hémoglobine a un effet inhibiteur sur l'endothelium derived relaxing factor (un facteur vasodilatateur endothélial). Cette inhibition est levée en cas d'anémie sévère (moins de 7 g/dl) et la vasodilatation qui s'ensuit peut conduire à un état hyperdynamique. Cependant, avec l'avènement de la thérapie par l'érythropoïétine, les anémies sévères sont devenues rares chez les patients hémodialysés. Notre patient présentait une anémie discrète (9,8 g/dl) qui n'était pas suffisante pour expliquer l'insuffisance cardiaque.
Chez les patients hémodialysés, l'anémie et la fistule de dialyse sont deux causes possibles d'ICHD. Comme les ICHD après confection chirurgicale de fistule artério-veineuse sont extrêmement rares, le flux sanguin n'est généralement pas contrôlé après la maturation de la fistule. En outre, la valeur du flux final est difficile à prévoir avec exactitude après une chirurgie ; les techniques chirurgicales courantes permettent d'obtenir un flux à travers la fistule généralement compris entre 0,5 et 1,5 litres/min, ce qui est suffisant pour l'hémodialyse. Lorsque l'ICHD survient, elle est rarement reconnue, ce qui entraîne des délais dans le diagnostic (jusqu'à six ans).3,4
Une cardiopathie par haut débit existe en fait mais apparaît après un temps d'évolution plutôt long, et correspond à une cardiopathie dilatée qui est associée à une augmentation de la pression ventriculaire télédiastolique, entraînant une congestion pulmonaire et systémique. Cependant, l'état hyperdynamique peut aussi aggraver une cardiopathie préexistante,5 et c'est ce qui s'est produit pour notre patient : l'échographie n'a pas montré de cardiopathie dilatée mais au contraire une hypertrophie concentrique, liée à la maladie hypertensive. Or, ce type de cardiopathie, en raison de la dysfonction diastolique qu'elle peut entraîner, est sensible à la tachycardisation et à l'augmentation du retour veineux, deux caractéristiques typiques de l'état hyperdynamique. En outre, l'ICHD peut être résistante aux traitements classiques de l'insuffisance cardiaque :5 c'est ce qui s'est produit chez notre patient pour lequel une extraction d'eau par les dialyses associées à l'introduction d'un IEC n'a apporté aucune amélioration avec une persistance de l'état congestif. Plus encore, les traitements généralement prescrits pour les insuffisances cardiaques (vasodilatateurs tels que IEC, nitrés, etc.) pourraient même être préjudiciables à l'ICHD5 par leur effet de diminution de la post-charge, aggravant par là un des mécanismes physiopathologiques de base (diminution de la résistance périphérique).
Bien que les comorbidités puissent être nombreuses chez le patient hémodialysé, le clinicien devrait garder à l'esprit l'ICHD lorsqu'une insuffisance cardiaque ne répond pas aux traitements classiques.