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Définition
Phéochromocytome: une tumeur rare des glandes surrénales, dans la majorité des cas une tumeur bénigne
Le Phéochromocytome est une tumeur rare des glandes surrénales. Dans la majorité des cas, il s’agit d’une tumeur bénigne. La tumeur survient plus exactement dans la médullosurrénale, partie de la surrénale qui constitue la principale source des hormones d’adrénaline et de noradrénaline de notre corps. Si une tumeur se développe dans cette zone, une surproduction de ces deux hormones peut s’ensuivre.
Les deux glandes surrénales sont situées au-dessus des reins gauche et droit, d’où leur nom "surrénales". Hormis leur proximité, reins et surrénales sont des organes bien différents et n’ont que peu de choses en commun. Les surrénales sont divisées en deux structures anatomiques bien distinctes : la corticosurrénale (partie externe de l’organe) et la médullosurrénale (partie interne). Elles secrètent des hormones différentes.
L’adrénaline et la noradrénaline produisent un important effet sur le système cardiovasculaire. Elles régulent la tension artérielle, le pouls ainsi que le taux de glycémie. Dans des situations de stress, la médullosurrénale sécrète une quantité élevée en adrénaline et noradrénaline, ce qui a pour conséquence une augmentation de la tension artérielle et une accélération du rythme cardiaque. C’est pour cette raison que les deux hormones sont également nommées " hormones de stress".
La majorité des cas de phéochromocytomes se manifeste chez des adultes âgés de 30 à 50 ans. Cette tumeur est rare chez les enfants.
Causes
- Dans 90% des cas, la cause est une tumeur bégnine des glandes surrénales, qui sécrète de manière incontrôlée de l’adrénaline et de la noradrénaline.
- Plus rarement, il s’agit d’une tumeur maligne ou alors le phéochromocytome se manifeste dans le cadre de maladies héréditaires.
- Très rarement, un phéochromocytome peut survenir en dehors des glandes surrénales.
Troubles (symptômes)
Le symptôme principal du phéochromocytome est une tension artérielle élevée, qui se manifeste le plus souvent en tant que crise hypertensive. Cependant, une tension artérielle élevée chronique est également possible. Les crises hypertensives sont déclenchées par un stress psychique ou par un effort physique intense (p.ex. lors de la défécation).
D’autres troubles survenant lors d’une tension artérielle élevée sont:
- céphalées
- sueurs
- palpitations cardiaques et tachycardie
Examens (diagnostic)
Les premiers signes cliniques d’un phéochromocytome sont des crises hypertensives récurrentes, accompagnées de maux de tête, de transpiration et de palpitations. Puisque le phéochromocytome survient essentiellement chez les adultes, il est important d’envisager la possibilité d’un phéochromocytome chez des patients âgés entre 30 et 50 ans présentant les symptômes évoqués ci-dessus.
Pour poser le diagnostic, un examen du taux des hormones (l’adrénaline et la noradrénaline) sécrétées de manière excessive par le phéochromocytome est nécessaire.
- Examens de laboratoire (biologiques) : le taux d’adrénaline et de noradrénaline ainsi que de leurs produits de dégradation dans l’urine sont récoltés pendant 24 heures. Par mesure de précaution, les taux sanguins de ces produits sont également examinés.
- Imagerie permettant la localisation exacte de la tumeur : échographie, scanner (tomodensitométrie) ou IRM (résonance magnétique nucléaire) de l’abdomen et plus particulièrement des surrénales.
Options thérapeutiques
Un phéochromocytome doit toujours être traité, qu’importe si la tumeur est maligne ou bénigne.
Car sans traitement, le phéochromocytome déclenche des crises hypertensives potentiellement mortelles: accident vasculaire cérébral, arrêt cardiaque ou insuffisance rénale sont des conséquences probables d’une crise hypertensive.
En général, le phéochromocytome ou la surrénale entière sont enlevés dans le cadre d’une intervention chirurgicale. Ainsi, la tension artérielle se normalise et le patient est normalement guéri. Avant et pendant l’opération, la tension artérielle élevée doit être normalisée avec des antihypertenseurs. Si la tumeur est maligne, une chimiothérapie et/ou une radiothérapie peuvent être nécessaires.
Mesures préventives
En ce qui concerne le phéochromocytome, aucun facteur de risque ou de cause n’est connu. C’est pour cette raison qu’il n’existe aucune mesure de prévention particulière. Chez les descendants de patients souffrant d’un phéochromocytome, il est judicieux de faire des examens réguliers à rôle préventif suite au caractère héréditaire de cette maladie.