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Vaskulitis bedeutet wörtlich Entzündung der Blutgefässe und ist ein Sammelbegriff für verschiedene seltene Krankheiten. Gemeinsam sind ihnen entzündliche Schädigungen der Gefässwände, genauer des Endothels.
Was ist das Endothel?
Das Endothel ist eine hauchdünne Schicht aus flachen Zellen, die die Blutgefässe innen auskleiden. Die Endothelzellen bilden aber mehr als nur eine Art Verputz, sie haben einen aktiven Stoffwechsel. Sie produzieren Stickstoffmonoxid zur Regulation des Blutdruckes und schleusen viele im Blut zirkulierenden Stoffe (wie Aufbau- und Nährstoffe, Hormone, Immunzellen usw.) durch die Gefässwand ins angrenzende Gewebe.
Was geschieht bei einer Vaskulitis?
Chronische Entzündungen stören den Stoffwechsel der Endothelzellen. Diese Störungen machen die Gefässwände durchlässig für Entzündungszellen, die ins Gewebe einwandern. Es kommt in der Folge zu Entzündungen und Zerstörungen von Gewebe und Organen.
Zudem beeinträchtigen entzündete Blutgefässe die Durchblutung, wenn sie sich verengen und verstopfen. Die Blutgefässe können rissig werden und zu Einblutungen führen. Einblutung heisst, dass sich ausgelaufenes Blut (mitsamt Entzündungszellen) im Gewebe, in Körperhöhlen und Organen sammelt.
Solche Störungen und Schädigungen machen sich unterschiedlich bemerkbar. Zu den Symptomen einer Vaskulitis zählen Hautveränderungen, Taubheitsgefühle, Kopfschmerzen, Sehstörungen oder Schmerzen in Muskeln und Gelenken.
Eine Vaskulitis betrifft ganze Blutgefässe oder nur kleine Teile davon. Sie kann nahezu überall im Körper vorkommen und jedes beliebige Organsystem schädigen. Man spricht von einer kutanen Vaskulitis, wenn nur die Haut betroffen ist. Sind gleichzeitig viele verschiedene Organe betroffenen, spricht man von einer systemischen Vaskulitis.
Einteilung der Vaskulitiden
Die verschiedenen Formen von Vaskulitis lassen sich unterschiedlich einteilen. Gängig ist die Klassifikation nach der Grösse der betroffenen Blutgefässe. Das Spektrum reicht von der Hauptschlagader (Aorta) und den davon abzweigenden Arterien (die das Blut vom Herz in den Körper führen) bis zu den haarfeinen Mikrogefässen (Kapillaren), in denen drei Viertel des ganzen Blutkreislaufes stattfinden. Die Mikrozirkulation liefert jeder Körperzelle Nähr- und Aufbaustoffe und transportiert deren Abbauprodukte ab. Eine weitere Aufgabe der Mikrozirkulation ist der Gasaustausch zwischen Alveolen (Lungenbläschen) und Kapillaren (feinen Blutgefässen) in der Lunge.
|Blutgefässe||Diagnosen|
|grosse||Riesenzellarteriitis (RZA)|
Takayasu-Arteriits (TAK)
|mittlere||Polyarteriitis nodosa (PAN)|
Kawasaki-Syndrom
|kleine||Granulomatose mit Polyangiitis (GPA)|
Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA)
Mikroskopische Polyangiitis (MPA)
Kryoglobulinämische Vaskulitis (KV)
IgA-Vaskulitis (Purpura Schoenlein-Henoch)
Hypokomplementämische urtikarielle Vaskulitis (HUVS)
|diverse||Morbus Behçet|
Cogan’s Syndrom
ZNS-Vaskulitis
Die Kleingefäss-Vaskulitiden GPA, EGPA und MPA zählen zur Gruppe der ANCA-assoziierten Vaskulitiden, kurz ANCA-Vaskulitiden. Die anderen drei Kleingefäss-Vaskulitiden fasst man mit dem Begriff immunkomplex-assoziierte Vaskulitiden zusammen.
Die meisten Vaskulitiden befallen Arterien (die das Blut vom Herz in den Körper führen). Zum Teil sind aber auch Venen und die feinen Venolen betroffen.
Eine Vaskulitis kann Personen jeden Alters treffen, auch wenn einige Formen in bestimmten Altersgruppen deutlich häufiger vorkommen. Alle Vaskulitiden zählen zu den entzündlichen-rheumatischen Erkrankungen und ausserdem zu den seltenen Krankheiten.
Ursachen
Die Ursachenforschung bei Vaskulitiden bewegt sich in den Bahnen der Autoimmun-Theorie. Man sieht ein fehlgeleitetes Immunsystem am Werk, allerdings ohne die Ursachen zu kennen, die ausgerechnet das Endothel der Blutgefässe zu seiner Angriffsfläche machen.
Virale oder bakterielle Infektionen spielen aus heutiger Sicht keine massgebliche Rolle. Einzig zwischen einer Infektion mit Hepatitis-C-Viren und einer Kryoglobulinämischen Vaskulitis (KV) sieht man einen kausalen Zusammenhang.
Ein Sonderfall ist die medikamenteninduzierte IgA-Vaskulitis (Purpura Schoenlein-Henoch). Zahlreiche Medikamente können diese Form der Vaskulitis verursachen.
Wo eine chronisch-entzündliche Grunderkrankung vorliegt, wie zum Bespiel eine rheumatoide Arthritis oder ein systemischer Lupus erythematodes, nimmt man an, dass sich die Entzündung der Grunderkrankung auf die Blutgefässe ausgeweitet habe.
Symptome
Die ersten Anzeichen einer Vaskulitis sind unspezifisch. Es dominieren Allgemeinsymptome wie Unwohlsein, Erschöpfung, Fieber, nächtliches Schwitzen, Appetitlosigkeit oder Gewichtsverlust. Im Verlaufe der Erkrankung prägen sich weitere Symptome aus. Sie hängen von der Grösse und der Lage der betroffenen Blutgefässe ab sowie davon, welche Organe und Organsysteme in Mitleidenschaft gezogen werden. Die folgende Liste soll nur die Vielfalt der möglichen Symptome andeuten.
|System||Symptome|
|Haut||Veränderungen der Haut mit bläulich-violetten Stellen (Einblutungen) oder Flecken, Nesselausschlag, kleine Knoten (Noduli), kleine Flecken (Petechien).|
|Nervensystem||Gehirn: Kopfschmerzen, Verwirrung, Schlaganfall.|
Nerven im Gewebe: Kribbeln, Taubheitsgefühl, Schwäche der Arme oder Beine.
|Augen||Sehstörungen, Erblindung.|
|Verdauungssystem||Bauchschmerzen, Durchfall, Übelkeit, Erbrechen, Blut im Stuhl.|
|Herz-Kreislaufsystem||Angina pectoris (Herzenge), Herzinfarkte, Bluthochdruck.|
|Nieren||Flüssigkeitsstauungen (Ödeme), Nierenfunktionsstörungen.|
|Gelenke||Schwellungen, Schmerzen.|
Einige Vaskulitiden im Überblick
Die Riesenzellarteriitis ist die häufigste Vaskulitis. Sie befällt vor allem die Hauptschlagader (Aorta, die grösste Arterie im menschlichen Körper), die davon abzweigenden Arterien, die in den Kopf bzw. in die Arme führen, sowie seltener auch die Bauchschlagader.
Betroffen sind vorwiegend ältere Menschen. Sie leiden anfangs häufig an plötzlichem hohem Fieber ohne Zusammenhang mit einer Infektion. Hinzu kommen Kopfschmerzen über einer Schläfe und ein starkes Krankheitsgefühl.
Zu den weiteren typischen Symptome im Verlauf der Erkrankung zählen Kieferkrämpfe, Schmerzen beim Kauen, Sehstörungen, eine Überempfindlichkeit sowie Missempfindungen der Kopfhaut. Wenn die Vaskulitis zu einer Gefässverstopfung führt, besteht das Risiko, auf einem Auge zu erblinden oder einen Schlaganfall zu erleiden.
Geht die Riesenzellarteriitis mit einer Polymyalgia rheumatica einher, kommen Schmerzen und Steifigkeit im Nacken, in den Schultern, im Becken und den Hüften hinzu.
Eine Takayasu-Arteriitis befällt hauptsächlich grosse Blutgefässe wie die Aorta (Hauptschlagader) und die davon abzweigenden Arterien sowie die Lungen- und die Nierenarterie.
Am häufigsten tritt die Takayasu-Arteriitis bei Frauen unter vierzig auf. Diese Grossgefäss-Vaskulitis hat einen geographischen Schwerpunkt in Ostasien.
Die Betroffenen leiden anfangs vor allem an Allgemeinsymptome wie Unwohlsein, Fieber, Müdigkeit und Gewichtsverlust. Im weiteren Verlauf können sich verschiedenartige Symptome entwickeln, darunter ein Schwäche- und Kältegefühl in Armen und Beinen, Schwindel, Sehstörungen, Migräne, Bauchschmerzen und chronische Erschöpfung.
Zu den ernsteren Symptome zählen Durchblutungsstörungen im Gehirn, die zu Schlaganfällen führen, und Gefässverengungen und -verschlüsse in den Arterien der Beine.
Charakteristische für die ANCA-Vaskulitiden ist der plötzliche und unerwartete Ausbruch bei scheinbar gesunden Personen. Die Betroffenen sind in der Regel um die fünfzig oder älter.
Klassisch ist der Befall der kleinen Blutgefässe in den Nieren sowie im Nasen-Rachenraum und der Lunge. Die ANCA-Vaskulitiden können im zeitlichen Verlauf aber auch weitere Organsysteme befallen wie die Haut, die Muskeln und das Nervensystem.
Alle Formen der ANCA-Vaskulitis können zügig voranschreiten und insbesondere die Nierenfunktion bedrohen. Umso wichtiger sind eine rasche Diagnose und Therapie.
Diese nach dem türkischen Dermatologen Hulusi Behçet benannte Vaskulitis befällt vor allem die feinen Venen und Kapillaren der Augen, der Haut und der Schleimhäute. Aber auch mittlere und grosse Blutgefässe können betroffen sein.
Morbus Behçet kommt mehrheitlich im östlichen Mittelmeerraum und in Asien vor, und zwar häufiger bei Männern als bei Frauen. Man erkrankt daran meist im Alter zwischen 30 und 50 Jahren, selten vor der Pubertät oder im höheren Alter. Durch die Zuwanderung mehren sich die Fälle auch in westlichen Ländern.
Zu den klassischen Krankheitszeichen von Morbus Behçet zählen schmerzhafte kleine Geschwüre in der Mundschleimhaut (orale Aphthen) und im Genitalbereich (genitale Aphthen) sowie eine schmerzhafte Entzündung der mittleren, stark durchbluteten Gefässhülle des Auges (Uveitis).
Darüber hinaus kann ein Morbus Behçet aber nahezu beliebige Blutgefässe befallen und zu allen möglichen Funktionsstörungen und Schädigungen führen, beispielsweise zu arteriellen und venösen Thrombosen, Gelenkentzündungen, entzündlichen Darmerkrankungen und Entzündungen des Nervensystems.
Diagnose
Zu den Basisabklärungen einer Vaskulitis gehören eine gründliche Anamnese (Erfragen der Krankheitsgeschichte), körperliche Untersuchungen (wie das Abhören und Abtasten der Gefässe sowie Blutdruckmessungen an Armen und Beinen) sowie Laboruntersuchungen des Blutes im Blick auf Entzündungswerte und Antikörper.
Um festzustellen, ob auch die Nieren entzündet sind, untersucht man auch eine Urinprobe auf rote Blutkörperchen und Eiweiss. Zuweilen kann auch die Bildgebung (MRI, PET-CT, Ultraschall) diagnostisch aussagenkräftige Daten liefern.
Zur Sicherung der Vaskulitis-Diagnose wird häufig eine Biopsie durchgeführt, also Gewebe entnommen mit dem Ziel, darin Anzeichen von Entzündungen zu finden. Gängig sind Biopsien einzelner Arterien (zum Beispiel der Schläfenarterie) oder einzelner Nerven (zum Beispiel des Nervus suralis im Unterschenkel), der Haut, der Muskeln, der Nieren oder von Lungengewebe.
Je nachdem können weitere spezifische Untersuchungen hinzukommen. Die Diagnose einer Vaskulitis kann komplex sein.
Behandlung
Eine Vaskulitis-Behandlung ist individuell anzupassen. Man muss nicht nur die vorliegende Form der Vaskulitis diagnostizieren, sondern auch feststellen, welche Organsysteme wie stark betroffen sind. Zudem sind Faktoren wie das Alter und Begleiterkrankungen zu berücksichtigen.
Sind lebenswichtige Organe wie Lunge, Herz, Gehirn oder Nieren betroffen, ist häufig eine sofortige Behandlung im Spital erforderlich.
Medikamente
Die medikamentöse Vaskulitis-Therapie setzt vorrangig auf eine stark wirksame Entzündungshemmung. Eine wichtige Rolle spielt dabei Cortison. Es vermag Entzündungen im Gewebe so schnell wie kein anderer Arzneistoff zu hemmen und so die Gefahr von Gefässverschlüssen und Organversagen zu bannen.
Sobald die Entzündungen dank Cortison abgeklungen sind, verfolgt man die Strategie, ganz oder teilweise auf besser verträgliche Medikamente zur Unterdrückung der Abwehrkräfte umzustellen. Denn Cortison kann erhebliche Nebenwirkungen zeitigen. Um Rückfälle zu vermeiden, müssen die Betroffenen die Medikamente in der Regel über Jahre einnehmen.
Die Behandlung dieser seltenen Erkrankungen sollte in einem medizinischen Zentrum erfolgen, das über entsprechende Erfahrung verfügt.
Selbsthilfe und ergänzende Behandlungen
Aus ärztlicher Sicht gibt es keine Alternative zur medikamentösen Behandlung. Zusätzliche Massnahmen und Behandlungen haben niemals dieselbe Wirkung. Es ist darum wichtig, die Betroffenen über ihre Krankheit und ihre Situation aufzuklären.
Psychologische Beratung
Chronische Krankheiten sind nicht nur eine körperliche, sondern auch eine emotionale Belastung. Die geringe Leistungsfähigkeit, die häufige Erschöpfung und Existenzängste machen vielen Betroffenen seelisch zu schaffen. Über diese Probleme und Sorgen mit einer neutralen Fachperson wie einem Psychologen oder einer Psychologin zu sprechen, kann eine grosse Hilfe sein. Er oder sie schaut mit professionellem Blick auf die Lebenssituation und kennt Mittel und Wege, Probleme anzugehen.
Bewegung
Sich bei einer Vaskulitis körperlich zu bewegen, ist nicht nur möglich, sondern auch empfohlen. Körperliche Bewegung hat viele günstige Effekte und macht es leichter, mit einer chronischen Krankheit umzugehen. Das Spektrum reicht von Physiotherapie über belastungsarme Sportarten bis zu sanften Bewegungsformen wie Faszien-Yoga oder Qi-Gong.
Entspannung
Bei allen chronisch-entzündlichen Krankheit ist es wichtig, sich regelmässig zu entspannen. Empfohlen werden autogenes Training, die progressive Muskelrelaxation nach Jacobson wie auch Meditation.
Ernährung
Eine fleischarme, mikronährstoffreiche pflanzliche Ernährung kann entzündungshemmende Wirkungen entfalten. Weniger Fleisch zu essen, bedeutet, weniger entzündungsfördernde Arachidonsäure aufzunehmen.
Gleichzeitig erhöhen regelmässige Mahlzeiten mit fettreichem Fisch die Zufuhr von Omega-3-Fettsäuren, die Entzündungen hemmen. Alternativ stehen Fischöl- oder vegane Algenpräparate zur Verfügung.
Entzündungshemmend wirken auch viele Gewürze wie Curcuma, Ingwer, Chili und aromatische Kräuter. Wichtig ist auch, dem Stoffwechsel täglich Vitamine, Mineralstoffe, sekundäre Pflanzenstoffe und Nahrungsfasern in Form von Obst und Gemüse zuzuführen.
Prävention
Es gibt keine anerkannten Empfehlungen, wie der Entwicklung einer Vaskulitis spezifisch vorzubeugen wäre.