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Chapitre 15 Anesthésie lors de cardiopathie congénitale chez l'adulte
©Janvier 2008 BETTEX D CHASSOT PG Mise à jour Juillet 2012

Hypoplasie ventriculaire
Le segment ventriculaire peut présenter des degrés variables d’hypoplasie d’une cavité, allant jusqu’à l’absence complète d’un ventricule (coeur univentriculaire) . En général, le ventricule hypoplasique se présente comme une chambre accessoire positionnée antérieurement en cas d’hypoplasie du VD ou postérieurement lors d’hypoplasie du VG (Figure 15.33). La valve atrio-ventriculaire correspondante est également hypoplasique, imperforée ou absente. Le ventricule principal (ventricule unique) est connecté à l’aorte et à l’artère pulmonaire (ventricule à double issue); la répartition des flux tient à l’équilibre entre les résistances systémiques et pulmonaires. Le syndrome d’hypoplasie ventriculaire comprend différentes pathologies, comme l’hypoplasie du VD avec atrésie tricuspidienne, l’hypoplasie du VG et de l’arc aortique, le ventricule unique de morphologie indéterminée, le VG ou le VD à double entrée.
La cavité principale subit une surcharge de volume et le degré de son remodelage, plus ou moins sphérique, a une valeur pronostique pour l’évolution fonctionnelle [156]. Un shunt au niveau auriculaire est crucial pour la survie de l’enfant. Ces malades ne survivent pas à l’âge adulte sans une intervention chirurgicale, le plus souvent de nature palliative [11].
Les malades se présentent à l’âge adulte avec un degré variable de cyanose, de nombreuses arythmies, de fréquentes lésions neurologiques (AVC, abcès cérébral) et souvent une anamnèse d’endocardite. Comme il doit assurer seul le débit systémique et le débit pulmonaire, le ventricule unique se dilate et défaille après quelques années, ce qui occasionne une régurgitation de la valve auriculo-ventriculaire. La raison pour laquelle cette pathologie est mentionnée dans ce chapitre tient au fait que les interventions réalisées dans l’enfance permettent la survie jusqu’à un âge adulte (82% > 15 ans), mais en imposant une hémodynamique très particulière [85]. C’est notamment le cas des opérations de Fontan (voir Chapitre 14 Hypoplasie ventriculaire).
Pour l’anesthésie, les contraintes majeures sont la défaillance du ventricule unique, plus fréquente et plus difficile à traiter si celui-ci est de type anatomiquement droit, et le maintien du rapport entre les RAP et les RAS pour assurer un équilibre optimal entre le débit pulmonaire et le débit systémique (maintien d’une SaO2 stable). Le but n’est pas d’obtenir la meilleure SaO2 possible, mais une égalité des flux aortique et pulmonaire (Qp/Qs = 1) (voir Chapitre 14 Cœur univentriculaire).
Physiologie de Fontan
Il existe plusieurs types de palliation selon Fontan, qui consistent toutes à court-circuiter la valve tricuspide et le VD en déroutant le sang veineux central directement dans l’artère pulmonaire. On obtient ainsi deux circulations en série (Figure 15.34) :
La première étape est l’opération de Glenn, qui consiste à anastomoser la veine cave supérieure (VCS) à l’artère pulmonaire droite (APD) séparée du tronc de l’AP (shunt unidirectionnel), ou à l’aboucher latéralement près de la bifurcation pulmonaire en maintenant la continuité de l’AP (shunt bidirectionnel). Chez l’enfant, la VCS draine la moitié du retour veineux systémique, ce qui donne un Qp/Qs de 0.5, mais chez l’adulte elle en draine moins du tiers (Qp/Qs 0.3). La deuxième étape (1-3 ans plus tard) est la procédure de Fontan, qui a subi plusieurs modifications depuis sa description originale en 1971: anastomose directe de l’OD à l’AP (abandonnée), tunnel latéral reliant la VCI à l’AP via la VCS, ou conduit externe prothétique de la VCI à l’AP [61,103,107,114]. L’anastomose OD-AP aboutit à une dilatation massive de l’OD, ce qui augmente le risque d’arythmie et de thrombose ; elle n’est plus pratiquée [10]. Le tunnel latéral constitué par le conduit VCI → OD → VCS → APD a l’avantage de grandir avec l’enfant, mais le conduit externe VCI → AP offre une meilleure hémodynamique et maintient une POD plus basse (Figure 15.34). Une fénestration du conduit de Fontan dans l’oreillette permet de limiter le risque de surpression dans le circuit veineux central et de maintenir la précharge du ventricule systémique en cas d’augmentation des RAP et de baisse du débit pulmonaire, mais au prix d’une certaine désaturation artérielle [53]. La mortalité opératoire du Fontan est actuellement < 5% et la survie à 10 ans > 90% [11,62].
L’hémodynamique de la circulation de Fontan est caractérisée par un flux pulmonaire entièrement passif, dont le débit n’est assuré que par la pression veineuse centrale ; celle-ci doit donc rester élevée (≥ 15 mmHg). Certaines conditions sont requises pour le fonctionnement d’un Fontan.
La pression auriculaire gauche ne doit pas dépasser 5-8 mmHg, car il faut un gradient transpulmonaire de 6-10 mmHg pour assurer le flux entre l’OD et l’OG [50]. Toute augmentation des RAP (hypoxie, atélectasies, pneumonie), de la pression intrathoracique (Valsalva, IPPV) ou de la POG (défaillance gauche, insuffisance auriculo-ventriculaire, rythme non-sinusal) diminue dramatiquement le débit pulmonaire et, de ce fait, la précharge du ventricule systémique. La saturation artérielle est normalement de 90 - 95% à l’air ambiant; une saturation inférieure à 90% signe un débit pulmonaire insuffisant. La tolérance à l’effort est la moitié de celle d’adultes du même âge [79]. Le taux de survie à 20 ans est ≥ 80% [72,85,177]. La survie est meilleure en cas d’hypoplasie du VD, parce que dans ce cas le ventricule unique systémique est un ventricule anatomiquement gauche.
Dans un conduit de Fontan, la vélocité du flux est de l’ordre de 0.2 – 0.5 m/s, comme dans les grandes veines centrales. En l’absence de pompe ventriculaire, le flux y est dépulsé ; il oscille au cours du cycle cardiaque avec une composante systolique et une composante diastolique (Figure 15.35). La perte de la pulsatilité diminue la production de NO, car celle-ci est liée au stress cyclique de la paroi vasculaire pulmonaire ; ce phénomène contribue malheureusement à une augmentation des RAP [107]. Une vélocité élevée (> 1.5 m/s) signe une sténose, et la perte d’oscillation une obstruction [67]. Le débit pulmonaire moyen est en grande partie assuré par l’augmentation de flux qui a lieu à chaque inspirium en respiration spontanée. En IPPV, par contre, le flux est diminué, voir interrompu, avec chaque inspirium du respirateur.
Malgré ses succès, le système de Fontan n’assure pas une survie normale à long terme. Sa défaillance se manifeste par une dyspnée, une cyanose, une rétention liquidienne, des palpitation et des syncopes. Les causes sont multiples [53].
Anesthésie en cas de Fontan
La conduite de l’anesthésie vise à favoriser le flux pulmonaire, qui est passif, et à maintenir la fonction du ventricule systémique [53,86,107]. Un bas débit cardiaque est dû essentiellement à une baisse de précharge (hypovolémie), à une élévation des RAP, à une dysfonction ventriculaire ou à des arythmies.
Une opération non-cardiaque élective n’est envisagée que si le malade est bien équilibré. La chirurgie laparoscopique est difficile, voir dangereuse, dans le contexte du Fontan, car la surpression abdominale freine le retour veineux, l’absorption du CO2 conduit à une hypercarbie, donc à une augmentation des RAP, et le risque d’embolie gazeuse paradoxale est élevé en cas de fénestration [107]. Elle est possible selon la tolérance du patient et à condition de maintenir la pression abdominale < 10 mmHg.