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La diplégie spastique, également appelée "maladie ou syndrome de Little", est une forme de paralysie cérébrale
infantile caractérisée par une importante spasticité des membres inférieurs chez le jeune enfant. Les muscles atteints sont généralement ceux des jambes, des hanches et du pelvis. ...
Cette pathologie représente la forme d'IMC la plus fréquemment retrouvée
chez l'ancien prématuré. Les enfants atteints présentent un handicap moteur de léger à sévère, essentiellement au niveau des membres inférieurs, responsable d'une démarche particulière et
difficile. Ces enfants, dont l'intelligence est conservée, associent fréquemment des troubles des fonctions supérieures, et en particulier une dyspraxie* visuo-spatiale ; ces difficultés d'ordre praxique, visuel et spatial, émergeant
au moment des premiers apprentissages scolaires.
Dyspraxie : Altération de la capacité à
exécuter de manière automatique des mouvements déterminés.
Les troubles neuromoteurs d'une IMC ne sont pas liés aux muscles eux-mêmes ni aux nerfs qui les commandent, mais à un dommage survenu dans le système nerveux
central, avant la naissance ou au cours de la petite enfance. Une partie du cerveau a été détruite, et les cellules ainsi lésées commandaient certains muscles du corps, essentiellement ceux des membres mais parfois aussi
ceux du tronc, du cou et du visage.
C'est
en 1853 que W. LITTLE décrit des troubles moteurs des deux membres inférieurs apparaissant chez le nouveau-né, souvent prématuré, qui pouvaient soit retarder l'acquisition de la marche, soit empêcher l'enfant de marcher.
A l'époque, la maladie de Little désigne cette paraplégie du prématuré dans laquelle les perturbations motrices représentent l'essentiel du tableau clinique, sans préjudice
intellectuel sous-jacent.
Cette paraplégie
spastique est associée à une atteinte plus ou moins importante des membres supérieurs, qui fait que ces enfants sont dans tous les cas maladroits dans l'utilisation de leurs mains. C'est pour cette raison qu'au terme de "maladie de Little",
limité à la paraplégie, il est préférable de remplacer le terme de "syndrome de Little" ou diplégie spastique, dans lequel la paraplégie reste
l'élément essentiel, mais qui sous-entend dans un certain nombre de cas une atteinte plus diffuse du reste du corps.
Cette spasticité va avoir une topographie différente suivant le type de lésions anatomiques :
La quadriplégie : dans les cas les plus graves les quatre membres sont atteints ainsi que les muscles
du tronc et du visage.
L'hémiplégie : c'est
tout un côté du corps qui est touché, l'autre côté est intact et l'enfant peut souvent marcher ou courir.
La diplégie
: seules les jambes sont atteintes et leur raideur rend la marche difficile. Les cuisses sont en adduction, les jambes pivotent vers l'intérieur, du fait de la
tension des muscles de la hanche, et l'enfant a une démarche caractéristique "en ciseaux". Les jambes peuvent même se croiser (et provoquer des chutes). Les pieds sont en extension (équin bilatéral) et pivotent vers l'intérieur
(varus). Le plus souvent, elle est associée à une atteinte plus ou moins importante des membres supérieurs.