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Universitätsspital Basel
a Klinik für Innere Medizin b Klinik für Dermatologie
Fallbericht
Anamnese
Ein 74-jähriger Patient wurde uns aufgrund eines akuten Nierenversagens vom Hausarzt zugewiesen. Als Vorerkrankungen waren eine mit Abatacept, Methotrexat und Prednison (5 mg) behandelte rheumatoide Arthritis, eine arterielle Hypertonie und eine koronare Herzkrankheit bekannt.
Der Patient litt seit zwei Wochen an intermittierenden Fieberschüben, die auf eine Prostatitis zurückgeführt und mit Ciprofloxacin behandelt worden waren. Zuletzt waren noch Übelkeit, Bauchschmerzen und Diarrhoe hinzugekommen, so dass der Patient die letzten Tage nur noch im Bett verbracht hatte.
Status
Schon bei Spitaleintritt fiel am Rücken ein Exanthem auf, das durch multiple, teils erodierte und zentral verkrustete, braun-rötliche Papeln respektive Papulovesikeln charakterisiert war (Abb. 1).
Der Patient berichtetet, es sei vor zwei bis drei Wochen aufgetreten und habe sich kaum verändert. Er verneinte Juckreiz. Die weitere Untersuchung der Haut respektive Schleimhäute war bis auf bekannte aktinische Keratosen unauffällig.
Befunde
In der Folge wurde eine Staphylococcus-aureus-Sepsis mit septischer Koxitis rechts diagnostiziert. Das akute, dialysepflichtige Nierenversagen konnte bioptisch auf eine parainfektiöse Glomerulonephritis zurückgeführt werden. Aufgrund des protrahierten Verlaufs wurde dem Exanthem initial keine weitere Beachtung mehr geschenkt. Nach Stabilisierung des Patienten war allerdings eine leichte Progredienz mit Ausbreitung nach ventral (pectoral) zu beobachten (Abb. 2). Zudem störten den Patienten die blutigen Nachthemden beziehungsweise Bettbezüge, so dass die Kollegen der Dermatologie hinzugezogen wurden. Aufgrund des typischen klinischen Bildes ergab sich die Verdachtsdiagnose eines Morbus (M.) Grover, die bioptisch bei Vorliegen einer fokalen Akantholyse bestätigt werden konnte (Abb. 3).
Therapie und Verlauf
Das Exanthem war unter einer topischen Steroidtherapie bereits nach einigen Tagen rückläufig (Abb. 4). Die Staphylococcus-aureus-Sepsis wurde nach Gelenksrevision für weitere vier Wochen mit Penicillin intravenös behandelt, die Nierenfunktion verbesserte sich leider nicht, so dass der Patient weiterhin dialysepflichtig ist.
Diskussion
Das klinische Bild des M. Grover ist seit 1970 bekannt und wurde anhand von sechs Fallbeobachtungen erstbeschrieben. Ralph W. Grover bemerkte bei seinen Patienten juckende Papeln oder Vesikulopapeln am Stamm, die sich innerhalb von Wochen spontan zurückbildeten. Die histologische Untersuchung zeigte akantholytische Zellen, wie sie auch beim M. Darier (Dyskeratosis follicularis) und M. Hailey-Hailey (Pemphigus chronicus benignus familiaris) vorkommen. Eine Akantholyse bezeichnet einen fokalen Verlust der Interzellularverbindungen zwischen Keratinozyten mit konsekutiver epidermaler Spaltbildung. Aufgrund des spontanen Heilungsverlaufes und des histologischen Aspektes bezeichnete Grover die Erkrankung als «transiente» oder «transitorische akantholytische Dermatose» [1].
Bis heute ist die Ätiologie des M. Grover ungeklärt. Als mögliche Provokationsfaktoren gelten Sonnenexposition, exzessives Schwitzen, Hitze und virale oder bakterielle Infekte. Allerdings konnte zu keinem dieser Faktoren ein sicherer Zusammenhang mit dem Auftreten des M. Grover etabliert werden [2].
Männliche Kaukasier scheinen überproportional oft von M. Grover betroffen zu sein. Die Inzidenz nimmt in der zweiten Lebenshälfte zu. Viele Patienten zeigen gleichzeitig nicht-dermatologische maligne Erkrankungen. Sichere Angaben zur Häufigkeit des M. Grover lassen sich nicht finden, insgesamt geht man von einer seltenen Erscheinung aus [3]. So konnten die typischen histologischen Veränderungen eines M. Grover gerade einmal in 24 von 30 000 Hautbiopsien nachgewiesen werden [4]. In der Dermatologie des Universitätsspitals Basel werden pro Jahr ungefähr fünf bis zehn Patienten mit einem M. Grover behandelt.
Die Diagnose des M. Grover kann oft anhand des typischen klinischen Bildes gestellt werden. Klassisch sind disseminierte, gerötete, zum Teil hyperkeratotische Papeln zu beobachten. Lokalisiert sind die Effloreszenzen bevorzugt in den Schweissrinnen des Stammes. Zu beachten ist, dass in der Literatur Fälle von M. Grover mit diversen Hautmorphen beschrieben werden [5]. Zur Diagnosesicherung dient die Histologie mit Nachweis der charakteristischen fokalen Akantholyse [6].
Der M. Grover ist in den meisten Fällen eine selbstlimitierende Erkrankung mit günstigem Verlauf. Eine Therapieindikation ergibt sich aus dem zum Teil sehr starken Juckreiz und der langen Dauer bis zur Spontanheilung. Topische 3.- und 4.-Klass-Steroide sowie pflegende Massnahmen sind hierbei die wichtigsten Therapieoptionen. Systemische Kortikosteroiden sind nur indiziert bei frustraner topischer Therapie [7].
Die differentialdiagnostische Abgrenzung gegenüber dem M. Darier ist in der Regel nicht schwierig, weil dieser chronisch rezidivierend, autosomal-dominant vererbt, meist schon in der Adoleszenz und vor allem an den grossen Falten am Stamm auftritt. Hingegen ist die Miliaria rubra, bedingt durch Sekretretention der Schweissdrüsen aufgrund okklusiven Hautmilieus, oftmals schwieriger abgrenzbar. Die Papeln sind bei der Miliaria rubra aber meist dichter nebeneinander stehend und weniger verkrustet. Differentialdiagnostisch muss immer an eine Follikulitis gedacht werden. Diese ist allerdings follikelgebunden.
Die Klinik unseres Patienten war mit Ausnahme des fehlenden Juckreizes klassisch für einen M. Grover, insbesondere auch das Auftreten nach Fieber respektive Bettlägerigkeit. Der fehlende Juckreiz kann möglicherweise auf die bestehende immunsuppressive Therapie zurückgeführt werden.
Auch wenn der M. Grover in der Regel eine selbstlimitierende Erkrankung ist, so ist eine rasche Diagnosestellung anzustreben, um damit die Lokaltherapie so bald wie möglich einzuleiten und eine Exazerbation zu vermeiden.
Das Wichtigste für die Praxis
• Bei Vorliegen von juckenden Papeln respektive Papulovesikeln am Stamm sollte differentialdiagnostisch an einen Morbus Grover gedacht werden, insbesondere wenn zusätzliche assoziierte Faktoren wie männliches Geschlecht, höheres Alter, exzessives Schwitzen, Hitze und virale oder bakterielle Infekte vorliegen.
• Die klinische Verdachtsdiagnose wird durch den Nachweis einer fokalen Akantholyse in der Histologie untermauert.
• Differentialdiagnostisch sind eine Miliaria rubra, ein Morbus Darier bzw. eine Follikulitis abzugrenzen.
• Trotz meist selbstlimitierenden Verlaufs kann eine topische Steroidtherapie bei starkem Juckreiz respektive langer Dauer bis zur Spontanheilung notwendig sein.
Disclosure statement
Die Autoren haben keine finanziellen oder persönlichen Verbindungen im Zusammenhang mit diesem Beitrag deklariert.
Korrespondenzadresse
PD Dr. med. Michael Osthoff
Klinik für Innere Medizin
Universitätsspital Basel
Petersgraben 4
CH-4031 Basel
michael.osthoff[at]usb.ch
Literatur
1 Grover RW. Transient acantholytic dermatosis. Arch Dermatol. 1970;101(4):426–34.
2 Parsons JM. Transient acantholytic dermatosis (Grover’s disease): a global perspective. J Am Acad Dermatol. 1996;35(5 Pt 1):653–66; 67–70.
3 Davis MD, Dinneen AM, Landa N, Gibson LE. Grover’s disease: clinicopathologic review of 72 cases. Mayo Clin Proc. 1999;74(3):229–34.
4 Streit M, Paredes BE, Braathen LR, Brand CU. Transitory acantholytic dermatosis (Grover disease). An analysis of the clinical spectrum based on 21 histologically assessed cases. Hautarzt. 2000;51(4):244–9.
5 Gantz M, Butler D, Goldberg M, Ryu J, McCalmont T, Shinkai K. Atypical features and systemic associations in extensive cases of Grover disease: A systematic review. J Am Acad Dermatol. 2017;77(5):952–7 e1.
6 Chalet M, Grover R, Ackerman AB. Transient acantholytic dermatosis: a reevaluation. Arch Dermatol. 1977;113(4):431–5.
7 Rohr JB, Quirk CJ. Treatment for transient acontholytic dermatosis. Arch Dermatol. 1979;115(9):1033–4.
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