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Die Hypertrophe Kardiomyopathie ist eine genetisch bedingte Herzmuskelverdickung. Einerseits führ der dicke und steife Herzmuskel zu Atemnot, andererseits neigt die Muskel eher zu Rhythmusstörungen. Die Therapie ist Medikamentös, teils auch operativ und zur Therapie von gefährlichen Rhythmusstörungen werden in gewissen Fällen Defibrillatoren implantiert.
Die häufigste der Kardiomyopathien ist die hypertrophe Kardopmyopathie (HCM). darunter versteht man eine Vedickung eines Bereichs oder des gesamten linken Ventrikels.
Eine (häufige) Sonderform ist die hypertrophe, obstruktive Kardiomyopathie (HOCM). Bei deser genetisch verursachten Erkrankung des Herzens ist das Septum - die Zwischenwand des Herzens - verdickt und behindert dadurch das Blut beim verlassen des Herzens auf ihrem Weg zur Aortenklappe im links ventrikulären Ausflusstrakt (LOVT).
Durch die Verengung im links ventrikulären Ausflusstrakt kommt es zu einer Flussbeschleunigung des Blutes, was durch den sogenannten Venturi-Effekt dazu fürht, dass das anteriore Mitralsegen angesogen wird und die Mitralklappe undicht wird.
Die Erkrankung kann in der Regel durch eine Echokardiographie diagnostiziert werden, mit Hilfe des Dopplers können auch die komplexen Flussbehinderungen, Druckabfälle (Gradienten im LVOT sowie im LV-Cavum) sowie die Störung der Funktion der Mitralklappe beurteilt werden.
Die HCH und HOCM kann die Funktion des Herzens massiv beeinträchtigen und zu Symptomen der Herzinsuffizienz führen. Bei Patienten mit HOCM kommt es häufig nach dem Essen zu Symptomen und Unwohlsein. Typisch ist auch ein sehr wechselnder Blutdruck, mal zu tief mal zu hoch. Rhythmusstörungen sind haüfig, dabei kann es sich um harmlose ventrikuläre Extrasystolen handeln aber auch um Vorhofflimmern oder Kammertachykardien, welche wegen des gefürchteten aber seltenen plötzlichen Herztodes einer Behandlung bedürfen (ICD).
Das obige Bild zeigt einen '4-Kammerblick' mit einem deutlich verdickten Septum (Pfeil). Das unten erkennbare Bild zeigt den 3 Kammerblick des gleichen Patienten, man erkennt deutlich, das dass verdickte Septum den links vetrikulären Ausflusstrakt blockert. [LA = Linker Vorhof, LV = linker Ventrikel, LVOT = Links-Ventrikulärer Ausflusstrakt, [S]=Septum].
Therapie
Betablocker und Verapamil können eine Linderung schaffen, praktisch alle anderen kardiale Medikamente haben eine gefässerweiternde Funktion und erhöhen dadurch die Gradienten im LVOT. Diuretika sind gelegentlich nötig zur Behandlung der Symptome der Links-herzinsuffizienz führen aber auch zum Anstieg der Gradienten und müssen sehr vorsichtig eingesetzt werden.
Steigt der Gradient auf zu hohe Werte an, muss der den Ausflusstrakt blockierende Muskelanteil entfernt werden. Aktuell gibt es dafür 2 Optionen, die chirugische Myektomie und die kathetertechnische Septumablation. Der Chirurge entfernt den Herzmuskel indem er die Aorta eröffnet und mit dem Skalpell durch die Aortenklappe hindurch den Muskel entfernt. Bei der Ablation wird Alkohol in einen Septalen Ast injiziert, dies führt zu einem Infarkt im Gebiet das von diesem Ast versorgt wird.
Welche Option gewählt wird ist von der Anatomie und den Begleiterkrankungen abhängig, die Entscheidung muss von einem in diesem Bereich erfahrenen Kardiologen gefällt werden und hängt auch davon ab, ob in diesem Beeich erfahrene Chirurgen bzw. interventionelle Kardiologen verfügbar sind.
Die beiden unten gezeigten Grafiken zeigen Druckkurven welche bei der invasiven Abklärung eines Patienten mit HOCM aufgezeichnet wurden.
Das obere Bild zeigt den typischen post-extrasystolisch massiven Anstieg des Gradienten im LVOT. Das untere Bild zeigt was geschieht, wenn diesem Patienten ein Gefässerweiterndes Mediakament abgegeben wird. Nach der Injektion von 50 mikrogramm Nitroglizerin (NTG) verdreifacht sich der Gradient von 40mmHg auf 120mmHg, der Druck im Herzen beträgt dann über 200 während der systolische Blutdruck des Patienten auf 80mmHg abfällt. Die Verengung im LVOT führt zu einem Druckabfall vom 120mmHg.
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