Document ID: /fineweb-2-swissfilter-quality_10-filterrobots/filtered/07161.jsonl.gz/632

Description
Le syndrome de Budd-Chiari est une maladie plutôt rare du foie. Il se traduit en fait par une fermeture des vaisseaux sanguins efférents sortant du foie (grandes veines hépatiques). Autrement dit, en cas de fermeture de veines hépatiques, le sang ne peut plus circuler vers le cœur. Une congestion se forme alors dans le foie en progressant dans la circulation sanguine de la veine porte, ce qui crée ce qu'on appelle une hypertension portale. La congestion dérègle les nombreuses fonctions métaboliques complexes dans le foie.
Causes
Les causes du syndrome de Budd-Chiari ne sont souvent pas identifiables avec précision.
Les causes possibles sont :
- Les mutations génétiques de certains facteurs de coagulation
- La compression de la veine hépatique par une tumeur volumineuse
- La grossesse
Symptômes / troubles
Lorsque le syndrome de Budd-Chiari est en phase aiguë, une sensation de pression se fait sentir généralement en l'espace de quelques heures ou une douleur dans la partie droite de l'abdomen supérieur. Souvent, une accumulation d'eau dans l'abdomen se rajoute (ascite). Le bilan sanguin révèle souvent une forte augmentation des valeurs hépatiques. La rate et le foie semblent avoir pris du volume. Des saignements gastro-intestinaux peuvent également se déclencher spontanément par effet de la pression de la veine porte plus élevée.
Dans le cas d'une évolution latente et silencieuse, on peut constater des signes de malnutrition et une insuffisance rénale. Ce syndrome peut aussi déclencher une insuffisance hépatique. Cependant, on a pu aussi observer des formes complètement asymptomatiques de la maladie.
Diagnostic
Grâce aux techniques d'imagerie (échographie, scanner, IRM), permettant de visualiser la veine hépatique et la veine cave inférieure, le diagnostic peut généralement être posé par des spécialistes suffisamment compétents dans leur domaine.
Thérapie
Les thérapies suivantes sont proposées:
- élimination des causes du risque de thrombose
- traitement de longue durée par anticoagulants
- Recanalisation des veines fermées
- TIPS (shunt transjugulaire intrahépatique porto-systémique
- en cas d'échec de toutes les autres méthodes, une transplantation hépatique
Evolution
L'évolution naturelle du syndrome de Budd-Chiari est très défavorable. Sans traitement dans un centre spécialisé avec des hépatologues expérimentés et des chirurgiens en hépatologie, de graves complications peuvent survenir. Avec un diagnostic précoce et la mise en place rapide d'un traitement, l'évolution de la maladie peut être extrêmement positive.