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Le Locked-in syndrome (LIS) après thrombose basilaire est associé à un mauvais pronostic vital et fonctionnel. D’habitude. la rééducation d’une personne avec LIS vise à trouver un moyen de communication, à éviter les complications, en particulier pulmonaires et cutanées, et à assurer un certain confort. Nous rapportons un cas dont l’évolution a été remarquable. A deux ans, le patient a retrouvé un langage oral compréhensible, est indépendant pour les activités de la vie quotidienne et la marche.
Le Locked-in syndrome (LIS) est le terme pour désigner des patients souffrant d’une tétraplégie et d’une atteinte des dernières paires crâniennes mais dont la conscience est intacte.1 Le diagnostic n’en est pas toujours aisé par l’examen clinique,2 raison pour laquelle des méthodes électrophysiologiques sont parfois nécessaires.3
Le LIS est décrit comme un « enfermement intérieur » particulièrement bien raconté dans l’ouvrage autobiographique de J.-D. Bauby 4 et, récemment, de nouveau beaucoup médiatisé par le cas de Rom Houben.
Les mouvements oculaires verticaux et la mobilité des paupières sont typiquement préservés et permettent une communication par l’intermédiaire d’un code.5,6
L’étiologie principale du LIS est l’accident vasculaire cérébral ischémique ou hémorragique pontique, mais le LIS peut être aussi secondaire à un traumatisme cranio-cérébral, une tumeur ou un abcès, une myélinolyse, voire même, une sclérose en plaques.6 Le pronostic vital est compromis par l’extension de la lésion au reste du tronc cérébral ou par les complications respiratoires.5,7 S’il s’agit d’une thrombose basilaire, le meilleur traitement disponible est la thrombolyse intra-artérielle 8 même si son influence positive sur le long terme n’a pas été prouvée.9 L’évolution clinique est variable mais une récupération motrice significative est décrite dans 21% des cas et une communication verbale redevient possible dans 28% des cas.5
Un homme de 68 ans, hypertendu et avec un trouble de l’hémostase sous forme d’un lupus anticoagulant positif, chute sur la voie publique et reste comateux. Le scanner cérébral révèle un accident vasculaire cérébral ischémique pontique. L’artériographie confirme une thrombose du tronc basilaire. Une lyse intra-artérielle est effectuée et, comme il persiste une sténose résiduelle, un stent est également mis en place.
Le patient présente malheureusement le tableau classique et complet du Locked-in syndrome avec une diplégie facio-glosso-masticatrice et une tétraplégie flasque. Seuls les mouvements verticaux des yeux sont préservés. Les troubles de la déglutition nécessitent la mise en place d’une trachéotomie et d’une nutrition par sonde de gastrotomie. On note de surcroît un iléus paralytique avec une importante dilatation du côlon.
A un mois, heureusement, une évolution est constatée avec l’apparition d’un mouvement de la tête, du coude droit et du pied droit. A quatre mois, le contrôle du tronc s’est amélioré et permet une position assise stable. Après sept mois, le membre supérieur droit est suffisamment fonctionnel pour permettre au patient de manipuler une souris d’ordinateur. A huit mois, le patient arrive à se tenir debout avec l’aide d’une tierce personne et peut tousser de façon volontaire et efficace, ce qui permet un désencombrement. Après onze mois, la déglutition de la salive redevient possible et la trachéotomie peut être enlevée.
A douze mois, les mouvements du membre supérieur droit sont suffisamment précis pour permettre la conduite d’un fauteuil roulant électrique. La marche, facilitée par un physiothérapeute, devient possible. Après quinze mois, la colostomie, qui avait dû être placée en raison de la persistance d’une distension colique symptomatique, a pu être retirée. La dysarthrie a diminué et la production orale devient compréhensible. A dix-sept mois, la déglutition permet une nutrition orale. Le patient devient capable de passer du lit au fauteuil de façon indépendante et de faire quelques pas avec une canne.
Après vingt mois, le patient parle, mange, est indépendant pour toutes les activités de la vie quotidienne et peut marcher à l’intérieur sans moyen. Il vit toujours à son domicile quatre ans et demi après la survenue de son LIS.
Une évolution favorable lors de LIS a été observée en cas d’ischémie transitoire sans infarctus avéré.1,8 Une récupération complète1,5 est rarement rapportée1,8,10-13 surtout si le LIS, comme dans le cas décrit, est complet pour une longue période (pas de mouvements les quatre premières semaines, et tétraparésie sévère la première année) et est secondaire à une occlusion du tronc basilaire avec destruction étendue du pont, comme confirmé par l’IRM à un an chez ce patient (figure 1).
Dans le cas décrit, l’évolution a été très lente mais continue (figure 2). D’habitude, la rééducation d’une personne avec LIS vise à trouver un moyen de communication, éviter les complications, en particulier pulmonaires et cutanées, et assurer un certain confort. Ce cas démontre qu’il ne faut pas exclure une récupération neurologique qui peut survenir de façon tardive et, cela, même lors de lésion pontique étendue.
> L’étiologie principale du Locked-in syndrome (LIS) est l’accident vasculaire cérébral ischémique pontique dont le meilleur traitement actuel est la thrombolyse artérielle
> La rééducation d’une personne avec LIS vise à trouver un moyen de communication, éviter les complications, en particulier pulmonaires et cutanées, assurer un certain confort et permettre une récupération fonctionnelle quand cela est possible