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Universitätsklinik für Herz- und Gefässchirurgie, Inselspital Bern
Présentation du cas
Anamnèse
La patiente âgée de 63 ans s’est présentée dans un hôpital périphérique en raison de fortes douleurs de survenue aiguë dans les deux jambes, ainsi que dans la région lombaire et la région péri-ombilicale. L’anamnèse personnelle a révélé une décompression d’une sténose du canal rachidien réalisée il y a un an suite à laquelle la patiente n’a plus présenté de symptômes, ainsi qu’une hypertension artérielle traitée et un abus de nicotine persistant de 30 «paquets-années». Au service des urgences de l’hôpital externe, l’examen clinique a montré des jambes froides, livides et marbrées et la patiente a été adressée à l’hôpital universitaire avec la suspicion d’une ischémie aiguë bilatérale des membres inférieurs.
Diagnostic et résultat
A l’arrivée de la patiente, le pouls fémoral était palpable des deux côtés et la sensibilité et motricité des jambes étaient normales. Des tâches livides ont été observées, principalement au niveau des jambes et des pieds, et de façon plus prononcée à gauche; elles donnaient l’impression d’embolies cutanées. La patiente a rapporté des douleurs dans le dos et au niveau des flancs, plus prononcées à gauche, qui persistaient depuis déjà deux semaines ainsi qu’une «pulsation» dans le ventre se manifestant en position couchée latérale. Des douleurs intermittentes étaient survenues dans les jambes au cours des cinq jours avant sa présentation à l’hôpital, mais seules les fortes douleurs de survenue aiguë décrites plus haut l’ont poussée à consulter le service des urgences. L’examen clinique a montré une expansion abdominale, pulsatile et douloureuse à la pression. Une angiographie par tomodensitométrie a été réalisée sans délai et a révélé un anévrisme aortique avec un diamètre maximal de 14 cm (fig. 1). Les artères du bassin et des jambes étaient bien dégagées des deux côtés.
Traitement
Une opération a été réalisée en urgence avec un remplacement de l’aorte abdominale à ciel ouvert. Pendant l’opération, de petites protrusions bleuâtres ont été observées en tant que signe d’une rupture menaçante (fig. 2A). Suite au clampage et à l’ouverture de l’anévrisme, un grand sac anévrismal qui s’étendait largement dans le flanc gauche a été détecté, avec une rupture chronique dorsale adjacente à la colonne vertébrale et au ligament longitudinal antérieur à nu à cet endroit (fig. 2B).
L’aorte a été remplacée par une prothèse synthétique bifurquée qui a été anastomosée au niveau proximal en-dessous les artères rénales et au niveau distal sur l’artère iliaque commune des deux côtés.
Evolution
Après l’opération, les douleurs initiales dans la région des multiples embolies cutanées sur les jambes ont régressé sans que des nécroses importantes ne se démarquent. Les pouls pédieux étaient palpables et l’indice tibio-brachial dans la norme. L’évolution postopératoire ne présentant pas d’anomalies, la patiente a pu rentrer chez elle.
Discussion
L’anévrisme aortique abdominal (AAA) est défini en tant qu’extension de l’aorte abdominale avec un diamètre de ≥3 cm ou de ≥150% du diamètre de l’aorte infrarénale attendu [1]. Une genèse athérosclérotique est souvent à l’origine de l’AAA. Des processus inflammatoires entraînent une diminution des fibres élastiques, des cellules musculaires lisses et du collagène au sein de la paroi aortique et ainsi à un amincissement et une dilatation du vaisseau [2]. La prévalence de l’AAA augmente avec l’âge. Elle est de 3,3% chez les hommes entre 65–74 ans, et les femmes sont bien plus rarement touchées avec une prévalence d’environ 1% à l’âge de ≥65 ans [4]. Le tabagisme est le principal facteur de risque de développement d’un AAA. L’hypertension artérielle et une anamnèse familiale positive pour les maladies anévrismales jouent également un rôle décisif.
Un AAA est la plupart du temps asymptomatique et il est souvent repéré en tant que découverte fortuite lors de l’évaluation d’autres pathologies. L’AAA a tendance à s’élargir avec le temps (d’environ 2 mm par an). Le risque de rupture augmente de façon exponentielle avec l’augmentation du diamètre. Le seuil d’indication recommandé pour le traitement chirurgical préventif d’un AAA est de 5,5 cm pour les hommes et 5 cm pour les femmes. L’augmentation rapide du diamètre de ≥1 cm par an constitue également une indication chirurgicale [1]. Un AAA avec un diamètre inférieur au seuil d’indication doit régulièrement être contrôlé par échographie.
Les AAA symptomatiques non rompus représentent 7–8% de tous les AAA opérés [5, 6]. Différents symptômes peuvent survenir. Typiquement, il s’agit de douleurs lombaires, douleurs abdominales et douleurs au niveau des flancs, comme en cas de survenue aiguë lors d’une rupture. Une douleur à la pression de l’anévrisme indique que les symptômes sont en effets provoqués par l’AAA. Dans de rares cas, un AAA important peut également provoquer une compression locale, par exemple une sensation de ballonnement ou des nausées via la compression du duodénum avoisinant, des troubles de la miction via la compression de l’urètre ou une congestion veineuse pouvant aller jusqu’à une thrombose via la compression de la veine cave inférieure ou des veines iliaques.
Notre patiente s’est présentée avec un anévrisme aortique abdominal de 14 cm fortement symptomatique. Outre les douleurs lombaires et les douleurs abdominales péri-ombilicales, elle se plaignait, ce qui est quelque peu atypique, de fortes douleurs bilatérales dans les jambes et présentait des embolies cutanées multiples au niveau des jambes. Bien qu’un thrombus mural soit presque toujours présent en cas d’AAA (fig. 1) [2], nous ne rencontrons que rarement dans la pratique des patients qui présentent des embolies en provenance d’un AAA partiellement thrombosé. Les événements emboliques sont bien plus fréquents dans les anévrismes périphériques, notamment les anévrismes poplités. Dans ce cadre, on observe une embolisation de portions du thrombus mural en direction distale avec de potentielles complications ischémiques. Dans la littérature également, les complications emboliques de l’AAA ne sont pratiquement pas décrites. Baxter et al. rapportent toutefois que 5% de leurs patients opérés en raison d’un AAA se sont présentés avec des symptômes d’embolies périphériques, la plupart du temps des micro-embolies au sens d’un syndrome de l’orteil bleu. De façon étonnante, la plupart de ces patients avec un AAA au diamètre de <5 cm, présentaient souvent un thrombus irrégulier, fissuré ou en partie calcifié à la tomodensitométrie [7]. Une présentation similaire à celle observée chez notre patiente, avec des douleurs et des altérations cutanées de large surface sur les jambes, a seulement été décrite en tant que rapport de cas et elle a également été expliquée par un anévrisme aortique avec des micro-embolies ou embolies de cholestérol en tant que cause des lésions cutanées [8]. Des symptômes atypiques de ce type peuvent compliquer le diagnostic, comme dans le présent cas. Chez notre patiente, l’examen clinique avec palpation de la tumeur abdominale pulsatile et douloureuse à la pression a suggéré le diagnostic et a immédiatement conduit à la réalisation d’une angiographie par TDM.
Une AAA symptomatique constitue une indication chirurgicale indépendamment du diamètre de l’anévrisme. Le moment de l’opération est toutefois parfois sujet à controverse. En général, les AAA symptomatiques sont cependant opérés rapidement ou en urgence [1]. On part du principe que la survenue des symptômes tels que les douleurs lombaires, les douleurs abdominales ou les embolies s’accompagnent de lésions aiguës au sein de la paroi anévrismale (tension pariétale accrue, expansion, hémorragie dans le thrombus mural), et qu’il existe en conséquence un risque aigu de rupture. En présence de symptômes marqués et d’un AAA inhabituellement large (14 cm) dans le présent cas, il convenait donc de partir du principe d’un risque de rupture imminent. Le constat per-opératoire, avec protrusions bleuâtres pré-perforation (fig. 2A) a confirmé cela. Une rupture chronique dorsale avec ligament longitudinal antérieur à nu a également été observée.
De façon réjouissante, la patiente s’est bien remise de l’opération et des embolies cutanées. Rétrospectivement, l’AAA aurait pu être détecté à l’imagerie par résonance magnétique réalisée deux ans auparavant en raison de douleurs lombo-radiculaires chroniques. Il avait alors un diamètre de >8,5 cm (fig. 3). L’anomalie a été manquée et le diagnostic correct aurait pu éviter à la patiente une opération d’urgence souvent associée à un mauvais pronostic.
L’essentiel pour la pratique
• L’anévrisme aortique abdominal (AAA) non rompu peut également être symptomatique, et les patients concernés devraient être adressés sans tarder à un centre de chirurgie vasculaire.
• La présentation peut parfois être atypique, comme en cas d’AAA avec embolisation, qui peut provoquer des symptômes induits par l’ischémie. L’examen clinique peut être indicatif du diagnostic. La suspicion de ce diagnostic doit immédiatement conduire à la réalisation d’un diagnostic d’imagerie de coupe transversale.
• L’attention accordée aux anomalies concomitantes lors des examens radiologiques conduits pour d’autres raisons peut être décisive pour le patient.
Remerciement
Les auteurs remercient l’institut d’interventions diagnostiques et de radiologie pédiatrique de l’hôpital de l’Ile de Berne pour la mise à disposition du matériel image radiologique.
Disclosure statement
Les auteurs n’ont pas déclaré des obligations financières ou personnelles en rapport avec l’article soumis.
Adresse de correspondance
Dr méd. Salome Weiss
Universitätsklinik für Herz-
und Gefässchirurgie
Inselspital Bern
Freiburgstrasse 18
CH-3010 Bern
salome.weiss[at]insel.ch
Références
1 Wanhainen A, Verzini F, Van Herzeele I, Allaire E, Bown M, Cohnert T, et al. Editor’s Choice – European Society for Vascular Surgery (ESVS) 2019 Clinical Practice Guidelines on the Management of Abdominal Aorto-iliac Artery Aneurysms. Eur J Vasc Endovasc Surg. 2019;57(1):8–93.
2 Sakalihasan N, Limet R, Defawe OD. Abdominal aortic aneurysm. The Lancet. 2005;365(9470):1577–89.
3 Grondal N, Sogaard R, Lindholt JS. Baseline prevalence of abdominal aortic aneurysm, peripheral arterial disease and hypertension in men aged 65–74 years from a population screening study (VIVA trial). Br J Surg. 2015;102(8):902–6.
4 Palombo D, Lucertini G, Pane B, Mazzei R, Spinella G, Brasesco PC. District-based adominal aortic aneurysm screening in population aged 65 years and older. J Cardiovasc Surg. 2010;51:777–82.
5 De Martino RR, Nolan BW, Goodney PP, Chang CK, Schanzer A, Cambria R, et al. Outcomes of symptomatic abdominal aortic aneurysm repair. J Vasc Surg. 2010;52(1):5–12 e1.
6 Soden PA, Zettervall SL, Ultee KH, Darling JD, Buck DB, Hile CN, et al. Outcomes for symptomatic abdominal aortic aneurysms in the American College of Surgeons National Surgical Quality Improvement Program. J Vasc Surg. 2016;64(2):297–305.
7 Baxter BT, McGee GS, Flinn WR, McCarthy WJ, Pearce WH, Yao JS. Distal embolization as a presenting symptom of aortic aneurysms. Am J Surg. 1990;160(2):197–201.
8 Williams HC, Pembroke AC. Livedo reticularis and massive thoracoabdominal aneurysm. Clin Exp Dermatol. 1994;19(4):353–5.
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