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Dysfonction ventriculaire
Une dysfonction ventriculaire est fréquente chez les congénitaux [147]. Elle est liée à plusieurs phénomènes.
- Remodelage ventriculaire dû à la malformation: insuffisance droite d’un VD sous-aortique fonctionnant comme ventricule systémique, sphéricisation d’un ventricule unique (VU), par exemple; la fonction est meilleure lorsque le VU est de type anatomique gauche. La dysfonction diastolique avec baisse de compliance est courante; elle réclame des pressions de remplissage supérieures à la norme.
- Durée de vie avec la malformation: plus la correction chirurgicale est tardive, plus le remodelage est important. Même une malformation bien supportée chez le jeune comme une CIA finit par décompenser le VD vers la cinquantaine. D’autre part, les opérations palliatives ne protègent pas les ventricules comme le font les corrections totales.
- Type de surcharge: une surcharge de volume est mieux supportée qu’une surcharge de pression. Cette dernière conduit à une aggravation de la tension de paroi, à une inadéquation du débit coronaire et à une faible tolérance aux déséquilibres peropératoires entre l’apport et la demande en oxygène. Dans un shunt G-D, le VD décompense lorsque la pression systolique pulmonaire augmente au-delà de 60 mmHg (50% de la valeur systémique).
- Cyanose: la VO2 myocardique dépasse le DO2 au moindre effort; les épisodes de dysfonction sont fréquents. La baisse de la pression de perfusion myocardique due au shunt et les occlusions microvasculaires de l’hyperviscosité induisent une ischémie chronique qui se traduit par des lésions irréversibles.
- Ischémie: elle peut être due à la malformation, à la correction chirurgicale, à la cyanose, aux occlusions microvasculaires de l’hyperviscosité, ou à une athéromatose coronarienne de l’adulte. En cas d’HTAP, elle menace le VD dès que la pression systémique baisse.
Le VD fonctionnant comme ventricule systémique et le ventricule unique sont deux situations particulièrement problématiques. Vu les modifications morphologiques des cavités ventriculaires dans ces conditions de charge très spéciales, la fraction d’éjection n’est pas un critère satisfaisant de la fonction systolique. Les dimensions systoliques et diastoliques sont de meilleurs éléments d’appréciation (valeurs limites des diamètres du VG en court-axe: 2.5 cm/m2 en systole et 4.5 cm/m2 en diastole). Le traitement de l’insuffisance ventriculaire droite, fréquente chez les congénitaux, est décrite dans le Tableau 15.5.
Après CEC, la dysfonction ventriculaire peut être très sévère dans les cas de cardiopathies complexes. La plupart du temps, les combinaisons de dopamine, dobutamine et noradrénaline se révèlent insuffisantes dans ces cas; une association de milrinone et d’adrénaline est le plus souvent la seule solution efficace. Le levosimandan peut être une aide efficace.
|Dysfonction ventriculaire

|A l’exception de la CIA, de la petite CIV et du canal artériel opérés en bas âge, la fonction ventriculaire des congénitaux ne peut jamais être considérée comme normale. Le manque de réserve, la dysfonction ou la défaillance ventriculaire tiennent à plusieurs phénomènes :

- Remodelage anatomique, opération palliative
- VD sous-aortique (systémique), ventricule unique
- Longue durée de vie avant correction
- Surcharge de pression, moins bien tolérée que surcharge de volume
- Cyanose
- Ischémie chronique
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