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TART (testikuläre adrenale Resttumore - tumori residui adreno-testicolari)
Uno studio del gruppo di lavoro di medici ha potuto mostrare che la concentrazione di spermatozoi e altri valori sulla loro qualità, nonché la concentrazione di inibina B, siano perfettamente correlati alle dimensioni del TART.
Quali cause per la ridotta fertilità dovuta al TART, sono in corso di discussione i seguenti meccanismi:
- spostamento meccanico dei tubuli seminiferi attraverso il TART causato dalla sua collocazione centrale nei testicoli;
- influsso sull’ambiente ormonale locale nei testicoli attraverso il TART;
- influsso sull’ambiente ormonale nella circolazione complessiva attraverso il TART.
Negli uomini con deficit classico di 21-idrossilasi vengono descritti TART fino al 94%. Nel gruppo di persone di Monaco si è visto in uno studio che il 45% degli uomini adulti presentava un TART.
A causa della collocazione centrale dei tumori nei testicoli, di norma non è possibile individuarli al tatto. La maggior parte dei TART, quindi, in mancanza di ulteriore esame dei testicoli eseguito con gli ultrasuoni vengono ignorati nei controlli clinici di routine.
Gli ultrasuoni, invece, permettono di accertare in modo affidabile la presenza del tumore.
Si parte dal presupposto che il TART derivi da tessuto dislocato delle ghiandole surrenali, che si è spostato insieme ai testicoli.
Nello studio è stato possibile dimostrare che il TART evidenzia caratteristiche tipiche del tessuto delle ghiandole surrenali. La somiglianza con il tessuto surrenale è evidente anche per il fatto che il TART si riduce e a volte scompare del tutto grazie a una terapia a base del preparato cortisonico «desametasone».
Si presume che siano soprattutto le maggiori concentrazioni di ACTH dall’ipofisi a stimolare la crescita del tumore.
Se è presente una quantità insufficiente di cortisolo, le maggiori concentrazioni di ACTH derivano da una mancata retroazione negativa.
Poiché le ridotte concentrazioni di cortisolo, con conseguenti elevate concentrazioni di ACTH, si manifestano soprattutto in caso di errata regolazione ormonale, si presume che una errata regolazione ormonale contribuisca allo sviluppo di TART.
Negli studi condotti finora è emerso un aumento nelle manifestazioni di TART in pazienti con SAG e perdita di sale, ma nessuna correlazione con i parametri di controllo della regolazione ormonale.
Sorprendentemente finora i dati sulla regolazione ormonale registrati negli studi non hanno potuto mostrare una correlazione tra la correttezza della regolazione e la presenza di TART.
Al contrario, le dimensioni delle ghiandole surrenali stesse, nonché del processo espansivo, in pazienti affetti da SAG sono ottimamente correlate alla corretta regolazione ormonale. Questo ha potuto far comprendere che la crescita delle cellule, simili alle surrenali, nei testicoli, viene regolata diversamente rispetto a quella delle cellule surrenali nelle relative ghiandole.
Anche se raro, il TART può essere evidenziato in età infantile anche in caso di corretto trattamento. Per questo motivo già una ridotta, e soltanto parzialmente errata, regolazione può incentivare la crescita di cellule simili a quelle surrenali.
In alcune circostanze le maggiori concentrazioni di ACTH possono svolgere un ruolo decisivo nello sviluppo del TART già in grembo materno.
I TART sono sempre benigni. Il problema è che l’imaging diagnostico non consente di distinguerli dai tumori a cellule di Leydig dei testicoli, che in circa il 10% dei casi sono maligni e rappresentano un chiaro segnale di intervento chirurgico.
Confronto tra TARTà e tumore ai testicoli (tumore a cellule di Leydig)
Entrambi i tumori hanno lo stesso aspetto nell’imaging diagnostico (RMT, ultrasuoni).
In caso di TART non si dovrebbero rimuovere chirurgicamente i testicoli.
La stessa rimozione del tumore, con mantenimento dei testicoli, non porta alla normalizzazione dei valori ormonali né a un miglioramento del numero o della qualità degli spermatozoi.
Attualmente si consiglia quindi l’intervento chirurgico soltanto in caso di tumori molto grandi sintomatici.
Contrariamente ai tumori ai testicoli, i TART si presentano tipicamente su entrambi i lati, posizionati centralmente nei testicoli. Se in un paziente affetto da SAG non sono presenti altri indizi di malignità, a causa della loro incidenza si deve presupporre che si tratti di TART e puntare a una procedura conservativa con miglioramento della «terapia cortisonica».
Una terapia a base di desametasone è in grado non soltanto di ridurre il tumore, ma soprattutto di ripristinare la fertilità grazie al miglioramento o addirittura alla normalizzazione dello spermiogramma.
Conclusione
- I TART sono un problema molto frequente negli uomini affetti da SAG.
- I TART sono un problema clinicamente rilevante, perché possono rendere sterili.
- I TART sono sempre benigni e quindi in primo luogo non dovrebbero essere operati.
- I TART sono potenzialmente reversibili grazie a una terapia a base di desametasone.
Sono tuttavia necessari ulteriori studi sul decorso naturale e sulla complessità delle possibilità legate all’insorgenza e allo sviluppo di TART nonché alle migliori opportunità terapeutiche.
(Dr. Nicole Reisch, adattamento da medreport «The adult man with CAH – an unrecognized problem» o «Uomini affetti da SAG – il sesso trascurato» in occasione del 53° simposio della società tedesca di endocrinologia e del seminario annuale della società slovacca di endocrinologia (SES) 2010 a Lipsia - Dr. med. N. Reisch.)