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La maladie de Goodpasture
Ernest Goodpasture est le médecin ayant décrit en 1919 la première observation d’un patient présentant une hémorragie pulmonaire associée à une insuffisance rénale. En 1958: les Drs Stanton et Tange (Melbourne) décrivent un syndrome pneumo-rénal et rendent hommage à Goodpasture en donnant son nom au syndrome.
L’été dernier, le service de dialyse des Hôpitaux Universitaires de Genève a pris en charge une personne atteinte de la Maladie de Goodpasture. Fait relativement rare pour le service, sachant que ce syndrome touche 1 cas par million d’habitants par an.
La maladie de Goodpasture ou maladie des anticorps (AC) anti-membrane basale glomérulaire (MBG) est une maladie d’origine auto-immune, c’est-à-dire que le système immunitaire se retourne contre son propre organisme et fabrique des auto-anticorps.
Ce syndrome se caractérise par des anticorps dirigés contre certaines structures normales des poumons et des reins, les membranes basales, pouvant ainsi provoquer des hémorragies pulmonaires et une glomérulonéphrite (atteinte rénale). On parle de syndrome pneumo-rénal de Goodpasture quand ces 2 organes sont atteints.
Quelles sont les causes du syndrome de Goodpasture ?
On retient des facteurs précipitants : l’hémorragie pulmonaire comme l’exposition à des toxiques inhalés : hydrocarbures, produits décapants, peintures, mais aussi le tabac et les infections pulmonaires. Quant aux facteurs prédisposants, on retrouve dans plusieurs cas des traumatismes rénaux et des mécanismes inflammatoires.
Le diagnostic de certitude repose sur la mise en évidence des auto-anticorps dans le sang et sur la biopsie rénale. En l’absence de traitement, l’évolution est défavorable avec une progression rapide vers l’insuffisance rénale terminale (90% des cas) L’hémorragie pulmonaire massive est également de mauvais pronostic.
Quels sont les signes ?
La présentation clinique dépend de l’organe touché. 50 à 75% des patients se présentent avec des signes pulmonaires aigus, tels que toux, crachats de sang et difficulté à respirer, avec déjà une atteinte rénale avancée.
Des signes rénaux peuvent également être repérés, tels que des urines foncées ou rouge (sang dans les urines), une protéinurie (albumine dans les urines) une diminution de la diurèse (volume des urines) des symptômes généraux (fièvre, fatigue, perte de poids…), hypertension artérielle, œdèmes des membres inférieurs et créatinémie élevée (créatinine dans le sang) évoquant une glomérulonéphrite. Ces symptômes doivent faire suspecter le diagnostic et rechercher les auto-anticorps anti MBG en urgence.
Le traitement
Il est basé sur l’association de corticoïdes (diminuant l’inflammation) et des injections d’immunosuppresseurs (agissant sur l’immunité). Des échanges plasmatiques (plasmaphérèse) par une machine sont aussi utilisés pour éliminer les auto-anticorps présent dans la circulation sanguine.
Le pronostic
Il dépend de la précocité du diagnostic et de traitement. Un grand nombre de patients avec le Syndrome de Goodpasture développent une insuffisance rénale terminale et une surcharge hydrosodée qui nécessite un traitement par hémodialyse.
La transplantation rénale
Il faut attendre que les AC anti-MBG soient indétectables dans le sang depuis au minimum 1 an avant d’effectuer une transplantation rénale.
Sources :
Le syndrome de Goodpasture : Jean-Jacques Boffa
Le Flammarion Médical : Professeur Michel Leporrier
Photo de Goodpasture et de l’AC MBG : Alexandre HERTIG Urgences Néphrologie et Transplantation Rénale Hôpital Tenon, Paris
« compréhensive clinical nephrology », Richard J. Johnson, 5ème édition
« Syndrome de Goodpasture associé à une vasculite microscopique à p-ANCA : une entité rare à ne pas méconnaître », Rev Med Suisse 2009;1330-1334
Image PBR www.soc-nephrologie.org