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西湖鄉 (台灣)
參考資料

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↑  《苗栗采風：西湖鄉》 （页面存档备份，存于）（繁體中文）
↑  苗栗縣政府民政處. . 苗栗縣戶政服務網.   [2022-10-21]. （原始内容存档于2021-04-14） （中文（臺灣））.
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↑  張勳騰. . 《自由時報》. 2017年4月28日  [2017年5月31日]. （原始内容存档于2019年5月2日）.
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↑  . 交通部公路局.   [2024-12-22] （中文（臺灣））.
↑  綠野傳奇（網站 （页面存档备份，存于））（繁體中文）
↑  吳濁流文學藝術館（網站 （页面存档备份，存于））（繁體中文）
↑  義芳農場（網站 （页面存档备份，存于））（繁體中文）
↑  湖東休閒農業區（MAP）[永久]（繁體中文）
陳運棟等編纂. . 西湖鄉: 西湖鄉公所. 1997 （中文（臺灣））.
施添福等編纂. . . 南投市: 國史館臺灣文獻館. 2006. ISBN 978-986-00-6416-2 （中文（臺灣））.
外部連結

苗栗縣西湖鄉公所全球資訊網 （页面存档备份，存于）（繁體中文）
|  论 编苗栗縣西湖鄉行政區劃 |
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| 龍洞村 ·  金獅村 ·  湖東村 | 龍洞村 ·  金獅村 ·  湖東村 |  |
| 二湖村 ·  三湖村 ·  四湖村 | 二湖村 ·  三湖村 ·  四湖村 |  |
| 高埔村 ·  下埔村 ·  五湖村 | 高埔村 ·  下埔村 ·  五湖村 |  |
|  论 编臺灣客家文化重點發展區 |
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| 桃園市 |  新屋區 77%  楊梅區 68%  平鎮區 0%  龍潭區 59%  中壢區 57%  觀音區 48%  大溪區 34%  大園區* 26%  |  |
| 新竹縣 |  橫山鄉 94%  北埔鄉 93%  關西鎮 92%  竹東鎮 90%  峨眉鄉 89%  新埔鎮 88%  芎林鄉 88%  寶山鄉 82%  湖口鄉 81%  新豐鄉 69%  竹北市 55%  |  |
| 新竹市 |  東　區 37%  香山區* 27%  |  |
| 苗栗縣 |  公館鄉 91%  頭屋鄉 89%  三灣鄉 88%  大湖鄉 88%  銅鑼鄉 87%  苗栗市 87%  南鄉 82%  三義鄉 81%  獅潭鄉 79%  卓蘭鎮 79%  頭份市 78%  造橋鄉 77%  西湖鄉 76%  泰安鄉 41%  竹南鎮 38%  通霄鎮 33%  苑裡鎮* 30%  後龍鎮* 29%  |  |
| 臺中市 |  東勢區 77%  石岡區 46%  新社區 45%  和平區 34%  豐原區* 27%  |  |
| 南投縣 |  國姓鄉 58%  水里鄉* 27%  |  |
| 雲林縣 |  崙背鄉 39%  |  |
| 高雄市 |  美濃區 87%  杉林區 51%  六龜區 44%  甲仙區* 28%  |  |
| 屏東縣 |  竹田鄉 71%  麟洛鄉 68%  內埔鄉 6%  新埤鄉 54%  萬巒鄉 49%  長治鄉 43%  高樹鄉 42%  佳冬鄉 41%  |  |
| 臺東縣 |  池上鄉 43%  關山鎮 41%  鹿野鄉 33%  |  |
| 花蓮縣 |  鳳林鎮 66%  富里鄉 50%  瑞穗鄉 42%  玉里鎮 39%  壽豐鄉 34%  吉安鄉 33%  花蓮市* 32%  光復鄉* 30%  |  |
註： 括號內為當地客家人口佔總人口比例。帶*者，為加上區間估計的誤差值後仍能達三分之一以上的鄉鎮。  中華民國客家基本法第6條規定：「行政院客家委員會對於客家人口達三分之一以上之鄉（鎮 · 市 · 區），應列為客家文化重點發展區，加強客家語言 · 文化與文化產業之傳承及發揚」。  客家委員會依據《105年度全國客家人口暨語言基礎資料調查研究》以中華民國106年2月24日客會綜字第1060002892號公布。
西湖鄉公所
商业地产抵押贷款支持证券

（英語：，簡稱，），是不動產擔保證券（）的一种，它用商业地产抵押贷款而非住宅抵押贷款作支持。由于商业地产的独特属性，CMBS比住宅地产抵押贷款支持证券（）更为复杂，波动性也更强。
CMBS的结构通常体现为多个信贷分档（英语：）（，一译分级。为了与信用评级（）相区分，此处采用“分档”的译法），这一点跟担保抵押证券（英语：）(）类似，却与典型的住宅地产“过手证券”有所不同。商业地产贷款证券化的典型形式是不动产抵押投资渠道信托（英语：）（）；相应赋税法律规定，这样的信托可以以过手机构的形式出现，并不需要在信托基金的层面上履行税务责任。
相比其它的住房抵押贷款支持证券（MBS）而言，许多美国的CMBS要承担较少的提前偿付风险（）；这是由商业地产抵押贷款的结构决定的。商业地产抵押贷款通常要包含“闭锁期条款（）”；而在闭锁期过后，仍可有诸如废止条款（）、收益维护条款（），以及提前偿付罚金（）等等内容，以保护证券持有人。欧洲的CMBS对提前偿付风险的规避保护则一般没有这么多。债券的利息可能基于固定利率，亦可为浮动利率（如在LIBOR或EURIBOR（英语：）的基础上增加一定息差）。
组成

以下是一段对CMBS的描述性短文，摘译自由商业抵押贷款证券协会与抵押贷款银行家协会（）出版的《CMBS借款人指南》：
商业地产初级贷款大致可以分为两类：证券化贷款（即“CMBS”贷款）和投资贷款（）。投资贷款由贷款人发出，并一直在其资产负债表上体现，直至贷款到期。
在一笔CMBS交易当中，许多单笔贷款被共同注入一个按揭池中。这些贷款的金额不同、涉及地产种类不同，地产区位也不同。而这个按揭池则被转至信托处，由信托发行若干收益、久期和偿付优先级都不相同的证券。受到广泛认可的信用评级机构会对这些证券逐一定级，从可投资级别（AAA/Aaa级至BBB-/Baa3级）到非可投资级别（BB+/Ba1到B-/B3级）；而所有从属于更低级别的证券产品则一概被标识为“未评定级（）”。
投资者根据他们各自可以接受的不同信用风险、收益，以及久期，来确定要购买何种CMBS证券。每个月，投资者都会收到按揭池产生的利息。利息最先付给持有最高级别证券的投资者；将这一级别累积应付的所有利息支付完毕后，再继续支付给持有次高级别证券的投资者，以此类推。抵押贷款每期所收到的本金也按照此原则支付给投资者。
这种从高到低逐级偿付的结构一般被称为“瀑布结构（）”。如果借款人在偿付时出现了资金短缺，或者贷款抵押品被清算之后不足以偿付相应的所有级别证券产品，处于最下级的投资者会首当其冲承担损失，而如果仍有更进一步的损失，则由次低级别的投资者承担，然后按照定级的反向顺序逐级上溯。
证券化的商业地产抵押贷款的典型结构是不动产抵押投资渠道信托（英语：）（）。相应赋税法律规定，这样的信托可以以过手机构的形式出现，并不需要在信托基金的层面上履行税务责任。它们有“不为此类经营活动承担纳税义务”这样一个前提，而CMBS交易的建构与定价正是在这个假定前提下进行的。因此，遵循REMIC的相关法律至关重要。CMBS是商业抵押贷款借贷中一种吸引人的资金来源，这是因为，由若干贷款构建按揭池、并由按揭池支撑的证券价值通常要高于这些贷款的价值总和。CMBS有更好的流动性、结构更优良，因而将更为广泛的投资者吸引到了商业抵押贷款市场。这样一种价值创造的效应使得拟证券化的贷款定价更高，进而使得借款人得益。
行业参与者 > 初级服务机构（）

亦作次级服务机构（）。有些情况下，初级服务机构就是贷款人或者发出贷款的抵押贷款银行方。初级服务机构与借款人建立直接的联络，而一些主服务机构有时也会将一部分的贷款管理责任分包给初级服务机构。
行业参与者 > 主服务机构（）

主服务机构的责任是管理按揭池中的贷款，直至其到期；此外他们还要应对借款人违约的情况。主服务机构管理月供或年供的现金流、更新相应信息，并与借款人保持互动。
行业参与者 > 特殊服务机构（）

在特定情形（主要是借款人违约）下，贷款的管理责任转移到特殊服务机构处。除了对遭到违约的贷款进行处理之外，特殊服务机构还有对实际服务行为（如对贷款的相关数据作出假设等）的批准权。
行业参与者 > 指导性证书持有者/控制层/B-piece买家

低于暨定级别之下的剩余所有证券层级都被称为指导性证书持有者（），亦称控制层（）。购买最低级别证券的投资者通常被称为“买家”。B-piece买家购买的证券产品一般皆为B-级、BB/Ba-级，以及未评定级。
行业参与者 > 受托人

受托人的主要责任是保管贷款的全部相关文档，并将主服务机构收到的支付款项按规则分发给证券持有人。虽然受托人依照“资金池及服务条款（，）”的规定，在贷款的一些方面上拥有很大的权力，但他们一般都会将这些权力下放至特殊服务机构或主服务机构处。
行业参与者 > 信用评级机构

对于一笔证券化交易，须有不少于一家、不多于四家信用评级机构参与其中。评级机构会在证券化操作关闭之后对相关的各个证券产品逐一定级。他们还要监控按揭池的表现，并根据按揭池资金表现、付款拖欠情况，以及可能会对信托内贷款造成损失的潜在事件等等随时更新评级、并知会投资者。
2005年3月逝世人物列表

2005年3月逝世人物列表，是用于汇总2005年3月期间逝世人物的列表。
依日期排序 > 1日

茜茜·范·本內科姆（Cissy van Bennekom），93歲，荷蘭電影女演員。
沃爾特·哈洛蘭（Walter Halloran）牧師，83歲，美國牧師，曾參加《驅魔人》所依據的驅魔活動。
亨利·約翰內森，81歲，挪威足球運動員。
布萊恩·勒克赫斯特（Brian Luckhurst），66歲，英國板球運動員，癌症。
彼得·瑪律金（Peter Malkin），77歲，以色列摩薩德特工，俘虜阿道夫·艾希曼（Adolf Eichmann）的人。
霍尔格·努尔梅拉（Holger Nurmela），84歲，瑞典冰球、足球和班迪球員兼經理。
伊日·特尔恩卡，78歲，捷克斯洛伐克足球運動員。
依日期排序 > 2日

馬丁·丹尼（Martin Denny），93歲，美國異國情調音樂流派的創始人，樂隊領隊。
Hermann Dörnemann，111歲，德國超級百歲老人，第一次世界大戰老兵，心力衰竭。
蒂莉·福勒（Tillie K. Fowler），62歲，美國政治家，四屆佛羅里達州國會女議員。
Elmar Huseynov，37歲，亞塞拜然記者，兇殺案。
維克多·卡皮托諾夫（Viktor Kapitonov），71歲，俄羅斯公路自行車運動員。
里克·馬勒（Rick Mahler），51歲，美國棒球投手，心臟病發作。
馬里奧·莫雷諾，69歲，智利足球運動員，癌症。
科拉多·帕尼（Corrado Pani），68歲，義大利演員和配音演員，癌症。
依日期排序 > 3日

喬治·阿特金森（George Atkinson），69歲，美國商人，錄像租賃的發明者。
詹姆斯·科貝特（James Corbett），96歲，澳大利亞政治家。
馬克斯·費舍爾，96歲，美國百萬富翁慈善家，入選福布斯400強。
里努斯·蜜雪兒斯，77歲，荷蘭足球運動員和教練，前荷蘭國家足球隊教練。
Raveendran，61歲，印度作曲家和重唱歌手，肺癌。
Guylaine St-Onge，39歲，加拿大女演員（《地球：最終衝突》《Fast Track》《天使之眼》），癌症。
依日期排序 > 4日

Mihai Brediceanu，84歲，羅馬尼亞音樂家。
尼古拉·卡利帕里（Nicola Calipari），51歲，義大利情報官員，在伊拉克被美軍槍殺。
扬·卡斯珀，72歲，捷克冰球運動員。
尤里·克拉夫琴科（Yuriy Kravchenko），53歲，烏克蘭政治家，烏克蘭前內政部長，自殺。
托尼·羅馬諾（Tony Romano），89歲，美國爵士吉他手和歌手。
卡洛斯·謝爾曼（Carlos Sherman），70歲，烏拉圭出生的白俄羅斯翻譯和作家。
依日期排序 > 5日

喬治·沃斯利·亞當森（George Worsley Adamson），92歲，美國出生的英國插畫家。
Sergiu Comissiona，76歲，羅馬尼亞管弦樂隊指揮，心臟病發作。
莫裡斯·恩格爾（Morris Engel），86歲，美國攝影師、電影攝影師和電影製片人。
萬斯·格裡，75歲，美國動畫師和編劇（《貴族貓》、《大力神》、《狐狸與獵犬》），癌症。
大衛·謝潑德（David Sheppard），75歲，英國板球運動員和英格蘭教會主教，癌症。
利奧·溫特斯（Leo Winters），82歲，美國律師，美國奧克拉荷馬州第11任州財政部長。
依日期排序 > 6日

Larned B. Asprey，85歲，美國化學家。
汉斯·贝特（Hans Bethe），98歲，德國出生的美國諾貝爾物理學獎獲得者，發現了恆星聚變。
丹尼·加德拉（Danny Gardella），85歲，美國棒球運動員，紐約巨人隊外野手，心臟病發作。
漢斯·馮·德·格羅本（Hans von der Groeben），97歲，德國外交官、律師和記者。
拉斯·馬林，70歲，美國影視演員。
格拉迪丝·马林（Gladys Marín），63歲，智利共產主義政治家，癌症。
查克·湯普森（Chuck Thompson），83歲，美國巴爾的摩金鶯隊廣播員，中風后併發症。
湯米·萬斯（Tommy Vance），64歲，英國電臺DJ和電視節目主持人，中風。
桑迪·沃德，78歲，美國影視演員。
特雷莎·赖特（Teresa Wright），86歲，美國女演員（《米尼弗夫人》《懷疑的陰影》《我們生命中最美好的歲月》），心臟病發作。
依日期排序 > 7日

沃爾特·阿倫特，80歲，德國政治家。
約翰·博克斯，85歲，英國製片設計師（《阿拉伯的勞倫斯》、《日瓦戈醫生》、《奧利弗》），四次奧斯卡獎得主。
威利斯·霍爾（Willis Hall），75歲，英國劇作家，廣播，電視和電影作家。
黛布拉·希爾，54歲，美國編劇和電影製片人（《萬聖節》《逃離紐約》《漁王》），癌症。
比爾達德·卡吉亞（Bildad Kaggia），82歲，肯亞政治家。
菲力浦·拉曼蒂亞（Philip Lamantia），77歲，美國超現實主義詩人。
Peregrine Rhodes爵士，79歲，英國外交官，駐希臘大使（1982-1985）
依日期排序 > 8日

羅斯·本森（Ross Benson），56歲，《每日郵報》英國記者，屢獲殊榮的外國記者。
拉裡·邦克（Larry Bunker），76歲，美國爵士鼓手。
愛麗絲·湯瑪斯·埃利斯（Alice Thomas Ellis），72歲，英國作家，肺癌。
戈登·凱，88歲，美國電影製片人。
彼得·基特曼（Peter Keetman），88歲，德國攝影師。
祖爾菲卡爾·阿裡·汗，74歲，巴基斯坦空軍軍官，後來成為外交官，心臟病發作。
塞薩爾·拉特斯（César Lattes），80歲，巴西物理學家，對基本粒子物理學做出了貢獻。
阿斯兰·马斯哈多夫，53歲，車臣分離主義領導人，被俄羅斯軍隊殺害。
布麗吉特·米拉，94歲，德國戲劇演員。
依日期排序 > 9日

梅雷迪思·大衛斯（Meredith Davies），82歲，英國指揮。
葛籣·大衛斯（Glenn Davis），80歲，美式橄欖球運動員，海斯曼獎盃得主，前列腺癌。
希拉·吉什（Sheila Gish），62歲，英國女演員（Company，Highlander，Mansfield Park），癌症。
克裡斯·勒杜克斯（Chris LeDoux），56歲，美國鄉村音樂和牛仔競技明星，肝癌併發症。
威廉·默里，78歲，美國懸疑小說家。
涅尔什·伊什特万，80歲，匈牙利足球運動員。
邁克爾·奧希金斯（Michael O'Higgins），87歲，愛爾蘭Fine Gael政治家。
珍妮特·施密德（Jeanette Schmid），80歲，德奧職業變性人吹口哨。
雷德蒙德·西蒙森（Redmond A. Simonsen），62歲，美國遊戲設計師。
依日期排序 > 10日

戴夫·艾倫（Dave Allen），68歲，愛爾蘭喜劇演員，心律失常猝死綜合症。
Debbi Besserglick，49歲，以色列女演員和配音演員，癌症。
Ery Bos，96歲，德國舞蹈家和電影女演員。
丹尼·喬·布朗（Danny Joe Brown），53歲，美國歌手（Molly Hatchet），腎功能衰竭。
Shawqi Daif，95歲，阿拉伯文學評論家和歷史學家。
肯特·哈德利（Kent Hadley），70歲，美國棒球運動員。
Mindy Jostyn，48歲，美國歌手和多樂器演奏家，癌症。
布鲁诺·曼瑟（Bruno Manser），45歲，瑞士環保活動家。
傑奎琳·皮埃爾（Jacqueline Pierreux），82歲，法國影視女演員。
Zilka Salaberry，87歲，巴西女演員，肺氣腫。
依日期排序 > 11日

奧雷利奧·菲耶羅（Aurelio Fierro），81歲，義大利演員和歌手，擅長那不勒斯方言的歌曲。
凱倫·懷恩·方斯塔德（Karen Wynn Fonstad），59歲，美國製圖師和學者，虛構世界地圖集的作者，乳腺癌。
漢弗萊·斯潘德（Humphrey Spender），94歲，英國攝影記者，主要為《圖片郵報》（Picture Post）撰稿。
Cherry Drummond，第16代斯特蘭奇男爵夫人，76歲，英國傳記作家，上議院世襲同儕。
赫伯特·亞瑟·施特勞斯（Herbert Arthur Strauss），86歲，德裔美國歷史學家。
依日期排序 > 12日

亚历山大·阿塔纳茨科维奇，84歲，塞爾維亞足球運動員。
諾伯特·卡倫斯（Norbert Callens），80歲，比利時自行車手。
比爾·卡梅倫（Bill Cameron），62歲，加拿大記者，癌症。
阿米爾·德羅里（Amir Drori），67歲，以色列將軍，以色列古物管理局創始人，心臟病發作。
道格拉斯·埃利奧特（Douglas Elliot），81歲，蘇格蘭國際橄欖球聯盟球員。
麗莎·菲特科（Lisa Fittko），95歲，二戰期間的德國抵抗運動成員，肺炎。
斯坦利·葛籣茨（Stanley Grenz），55歲，美國hristian神學家，顱內動脈瘤。
Amanullah Khan，71歲，巴基斯坦板球裁判員。
Stavros Kouyioumtzis，73歲，希臘音樂作曲家。
茲比格涅夫·庫日明斯基，83歲，波蘭電影導演和編劇。
依日期排序 > 13日

林恩·柯林斯（Lyn Collins），56歲，美國靈魂歌手，又名“女傳教士”，心臟病發作。
艾哈邁德·哈桑·迪里亞，67歲，坦尚尼亞政治家和外交官，外交部長（1990-1993年）。
傑森·埃弗斯（Jason Evers），83歲，美國演員（《不會死的大腦》），心臟病發作。
弗蘭克·豪斯（Frank House），75歲，美國棒球運動員，阿拉巴馬州立法者。
哈爾·西格，87歲，美國動畫卡通製片人和導演。
平義久，67歲，日本出生的法國作曲家。
依日期排序 > 14日

斯坦·坎貝爾（Stan Campbell），74歲，美國NFL橄欖球運動員。
傑羅姆·弗蘭克（Jerome Frank），95歲，美國精神病學家。
珍妮特·雷格（Janet Reger），69歲，英國女士內衣設計師。
唐納德·湯普森，73歲，英國政治家。
現年55歲的西蒙·韋伯（Simon Webb）是居住在瑞典的英國國際象棋大師，被刺傷。
吉泽章，94歲，日本折紙大師，肺炎。
依日期排序 > 15日

伦佐·阿尔韦拉，72歲，義大利雪橇運動員，奧運會銀牌得主。
奧黛麗·卡拉漢，卡迪夫的卡拉漢男爵夫人，89歲，第一夫人（1976-1979），阿爾茨海默病。
Loe de Jong，90歲，荷蘭歷史學家。
唐·杜蘭特，82歲，美國演員（約翰尼·林戈）和歌手，淋巴瘤。
Otar Korkia，81歲，喬治亞籃球運動員。
Miklós Kretzoi，98歲，匈牙利地質學家、古生物學家和古人類學家。
比尔·麦加里，77歲，英格蘭足球經理。
西尾昭二，77歲，日本合氣道老師，擁有合氣會的8段時涵軍銜，癌症。
伯特·普龍克（Bert Pronk），54歲，荷蘭公路自行車手，癌症。
裘蒂思·斯科特（Judith Scott），61歲，美國纖維雕塑家和局外人藝術家。
依日期排序 > 16日

Arciso Artesiani，83歲，義大利摩托車賽車手。
托德·貝爾（Todd Bell），47歲，美國橄欖球運動員（芝加哥熊隊），心臟病發作。
Bijeh，30歲，伊朗連環殺手，自殺。
威廉·布朗（William Brown），76歲，英國結構工程師和橋樑設計師。
塞爾吉烏·庫內斯庫，82歲，羅馬尼亞政治家，羅馬尼亞社會民主黨（PSDR）領導人（1990-2001）。
Timofei Dokshizer，83歲，蘇俄小號手和音樂教師。
拉爾夫·厄斯金（Ralph Erskine），91歲，英國建築師（Byker Wall）。
Jean-Pierre Genet，64歲，法國公路自行車賽車手。
安東尼·喬治（Anthony George），84歲，美國演員，肺氣腫。
艾倫·亨德里克斯（Allan Hendrickse），77歲，南非政治家，心臟病發作。
賈斯汀·海因茲（Justin Hinds），62歲，牙買加歌手和詞曲作者，肺癌。
克裡斯·范德克勞（Chris van der Klaauw），80歲，荷蘭政治家和外交官。
威廉·雷曼（William Lehman），91歲，美國政治家，代表佛羅里達州戴德縣參加美國國會。
迪克·拉達茨（Dick Radatz），67歲，美國棒球運動員，從高處自殺。
John Tojeiro，81歲，工程師和賽車設計師。
依日期排序 > 17日

加里·貝爾蒂尼（Gary Bertini），77歲，以色列指揮家和作曲家。
傑里米·布萊克（Jeremy Blacker），65歲，英國陸軍上將。
邁克·坎貝爾-拉默頓（Mike Campbell-Lamerton），71歲，英國軍官和橄欖球運動員，前列腺癌。
歐內斯特·柴爾德斯（Ernest Childers），87歲，美國陸軍軍官，榮譽勳章獲得者，以表彰他在二戰期間的行為。
克勞斯·迪爾克斯（Klaus Dierks），69歲，德裔納米比亞政府副部長兼土木工程師。
羅伊斯·弗裡斯（Royce Frith），81歲，加拿大參議員。
普倫蒂斯·高特（Prentice Gautt），67歲，美國NFL橄欖球運動員。
拉洛·格雷羅（Lalo Guerrero），88歲，美國奇卡諾音樂之父。
斯韋雷·霍爾姆（Sverre Holm），73歲，挪威演員，癌症。
乔治·凯南（George F. Kennan），101歲，美國外交官和歷史學家。
大衛·利特爾（David Little），46歲，美國橄欖球運動員，（匹茲堡鋼人隊），意外死亡。
諾姆·馬格（Norm Mager），78歲，美國籃球運動員，癌症。
Jean M. Muller，79歲，法國橋樑工程師。
安德列·諾頓，93歲，美國科幻小說和奇幻作家。
切斯瓦夫·斯瓦尼亞（Czesław Słania），83歲，波蘭郵票和紙幣雕刻師。
拉斯洛·費耶斯·托特，90歲，匈牙利數學家。
西奧多·烏普曼（Theodor Uppman），85歲，美國歌劇男中音。
依日期排序 > 18日

Ömer Diler，60歲，土耳其錢幣學家，專門研究伊斯蘭硬幣，肺癌。
Encarnación Cabré Herreros，93歲，西班牙考古學家。
索爾·利諾維茨，91歲，美國外交官和企業家。
瑪麗亞·羅西爾斯（Maria Rosseels），88歲，比利時作家和記者。
依日期排序 > 19日

約翰·德羅蘭（John DeLorean），80歲，美國汽車設計師和製造商，中風。
維姆·范德吉普，76歲，荷蘭足球運動員和經理。
約翰·皮克林（John H. Pickering），89歲，美國律師。
諾克斯·拉姆齊，79歲，美國橄欖球運動員（芝加哥紅雀隊、費城老鷹隊、華盛頓紅皮隊）。
依日期排序 > 20日

羅尼·伯德，63歲，英國足球運動員（布拉德福德公園大道足球俱樂部，伯明罕城足球俱樂部）。
泰德·布朗（Ted Brown），80歲，美國電臺名人，中風。
埃德蒙·克勞尼（Edmund Clowney），87歲，美國神學家、教育家和牧師。
沃爾特·霍普斯（Walter Hopps），72歲，美國藝術品轉銷商和畫廊老闆。
阿曼德·洛希科斯基（Armand Lohikoski），93歲，芬蘭電影導演和作家。
梅納德·傑克·拉姆齊，90歲，美國昆蟲學家，肺炎。
沃爾特·路透（Walter Reuter），99歲，德國裔墨西哥攝影記者。
依日期排序 > 21日

弗雷德·布萊爾，98歲，美國共產主義政治家。
維科斯拉夫·格裡米奇，81歲，斯洛維尼亞羅馬天主教主教和神學家。
克萊門特·多明格斯·戈麥斯，58歲，西班牙反教皇，1978年自封為格裡高利十七世。
巴尼·馬丁，82歲，美國演員（《宋飛正傳》《製片人》《亞瑟》），肺癌。
斯坦利·薩迪（Stanley Sadie），74歲，英國音樂學家和評論家，盧·賈里格病。
鮑比·肖特（Bobby Short），80歲，美國歌舞表演歌手和鋼琴家，白血病。
依日期排序 > 22日

弗農·卡林頓（Vernon Carrington），68歲，牙買加拉斯塔法里教徒，以色列十二部落的創始人。
Gemini Ganesan，84歲，印度演員，多器官功能障礙綜合症。
拉爾斯·萊羅（Lars Leiro），90歲，挪威中間黨政治家。
羅德·普萊斯（Rod Price），57歲，英國吉他手（Foghat），心臟病發作。
丹下健三，91歲，日本建築師，心力衰竭。
依日期排序 > 23日

里茲萬·奇蒂戈夫（Rizvan Chitigov），40歲，車臣叛軍戰地指揮官，K.I.A.
約翰·古德，72歲，英國足球運動員。
納夫塔利·哈爾伯斯塔姆（Naftali Halberstam），74歲，波蘭裔美國大拉比（Bobover Hasidim）。
大衛·科索夫，85歲，英國演員，自由吉他手保羅·科索夫的父親，肝癌。
依日期排序 > 24日

Gilles Aillaud，76歲，法國畫家、佈景師和舞台設計師。
David P. Bushnell，91歲，美國企業家，非霍奇金淋巴瘤。
Mare Kandre，42歲，愛沙尼亞血統的瑞典作家，無意中服用過量處方藥。
雪麗·曼恩，67歲，美國游泳運動員和奧運獎牌得主。
梅賽德斯·帕爾多，83歲，委內瑞拉畫家。
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威爾伯·霍華德·鄧肯（Wilbur Howard Duncan），94歲，美國植物學教授。
哈桑·埃爾西菲，78歲，埃及電影導演、電影製片人和編劇。
格雷格·加裡森（Greg Garrison），81歲，美國電視製片人和導演（《迪恩·馬丁秀》（The Dean Martin Show）、《你的表演秀》（Your Show of Shows），肺炎。
保羅·亨寧（Paul Henning），93歲，美國電視製片人（Beverly Hillbillies，Petticoat Junction，Green Acres）。
大衛斯·麥考伊（Davis McCaughey），90歲，澳大利亞政治家，澳大利亞維多利亞州州長。
肯·薩特爾（Ken Suttle），76歲，英國板球運動員。
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Achiam，89歲，以色列雕塑家。
梅利哈特·阿傑蒂，69歲，科索沃女演員，心臟病發作。
大衛·布恩（David Boone），53歲，加拿大足球運動員，自殺。
埃納爾·布拉吉（Einar Bragi），83歲，冰島詩人和出版商。
詹姆斯·卡拉漢，92歲，英國政治家，首相（1976-1979），國會議員（1945-1987），肺炎。
哈羅德·克魯斯（Harold Cruse），89歲，美國學術和社會評論家，心力衰竭。
熱拉爾·菲利翁（Gérard Filion），95歲，加拿大商人和記者。
艾莉森·格林（Allison Green），93歲，美國政治家。
比利·格萊姆斯（Billy Grimes），77歲，美國橄欖球運動員。
保羅·海斯特（Paul Hester），46歲，澳大利亞鼓手（Crowded House，Split Enz），自殺。
喬治安娜·西加·鐘斯（Georgeanna Seegar Jones），92歲，美國科學家和內分泌學家。
克拉拉·盧奇科（Klara Luchko），79歲，蘇聯，俄羅斯和烏克蘭女演員，肺栓塞。
馬里烏斯·魯索，90歲，美國棒球投手（紐約洋基隊）。
弗雷德里克·羅蒂米·威廉姆斯（Frederick Rotimi Williams），84歲，奈及利亞律師。
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威爾弗雷德·戈登·畢格羅（Wilfred Gordon Bigelow），91歲，加拿大心臟外科醫生和心力衰竭心臟手術先驅。
格蘭特·約翰內森，83歲，美國古典鋼琴家和作曲家。
里戈·托瓦爾（Rigo Tovar），58歲，墨西哥歌手和作曲家，糖尿病併發症。
艾哈邁德·扎基（Ahmad Zaki），56歲，埃及演員，肺癌。
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拉斐爾·巴爾迪尼（Raffaello Baldini），80歲，義大利作家和詩人。
湯姆·貝維爾（Tom Bevill），84歲，美國政治家，來自阿拉巴馬州的前美國國會議員。
戴夫·弗里曼（Dave Freeman），82歲，英國編劇（本尼·希爾（Benny Hill），Carry On電影等）。
赫爾曼·勞斯（Hermann Lause），66歲，德國電影演員，癌症。
洛松齐·帕尔，85歲，匈牙利共產主義政治家，匈牙利國家元首（1967-1987）。
莫拉·林帕尼，89歲，英國古典鋼琴家。
羅賓·斯普里，65歲，加拿大電影和電視製片人和編劇，交通事故。
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約翰尼·科克倫（Johnnie Cochran），67歲，美國律師，為腦癌O.J.辛普森（O. J. Simpson）辯護。
愛德華·海德（Edward D. Head），85歲，美國羅馬天主教主教，布法羅主教（1973-1995）。
豪厄爾·赫夫林，83歲，美國政治家，阿拉巴馬州參議員，心臟病發作。
Miltos Sachtouris，85歲，希臘詩人。
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罗伯特·克里利（Robert Creeley），78歲，美國詩人，呼吸系統疾病併發症。
埃米爾·季米特洛夫（Emil Dimitrov），64歲，保加利亞歌手和音樂家。
艾倫·鄧德斯（Alan Dundes），70歲，美國民俗學家和教師，心臟病發作。
費利西塔斯·古德曼，91歲，美國語言學家和人類學家。
現年91歲的米爾頓·格林（Milton Green）是美國跨欄紀錄保持者，他抵制了納粹1936年夏季奧運會。
古爾哈爾·哈薩諾娃（Gulkhar Hasanova），86歲，亞塞拜然木卡姆歌劇歌手。
米奇·赫德伯格（Mitch Hedberg），37歲，美國喜劇演員，多次吸毒中毒。
埃裡克·羅爾，伊普斯登男爵，97歲，英國經濟學家，公務員和銀行家。
是松豐三郎，86歲，日裔美國民權領袖，呼吸系統疾病，呼吸衰竭。
德里克·普盧爾德（Derrick Plourde），33歲，美國鼓手（Lagwagon，Ataris），自殺。
O. V. Vijayan，74歲，印度作家和漫畫家。
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O. P. Jindal，74歲，印度政治家。
Yeiki Kobashigawa，87歲，美國陸軍士兵，榮譽勳章獲得者。
Stanley J. Korsmeyer，54歲，美國肺癌研究科學家。
賈斯蒂尼亞諾·蒙塔諾（Justiniano Montano），99歲，菲律賓政治家和律師。
查理斯·帕爾默，85歲，英國板球運動員。
弗蘭克·珀杜（Frank Perdue），84歲，美國家禽大亨。
Terri Schiavo，41歲，美國持續性植物人狀態患者。
肌萎缩侧索硬化

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| 肌萎缩侧索硬化 |
| --- | --- |

肌萎缩侧索硬化患者的腦部磁振造影（英语：）。图中内囊（英语：）后部增强的T2信号可追溯到运动皮层，符合诊断肌萎缩侧索硬化。
类型: 运动神经元疾病[*]、TDP-43 Proteinopathies[*]、神经系统变性疾病、monogenic disease[*]、疾病
診斷方法: Awaji Criteria[*]
分类和外部资源
醫學專科: 神經學
ICD-11: 8B60.0
ICD-9-CM: 335.20
OMIM: 105400
DiseasesDB: 29148
MedlinePlus: 000688
eMedicine: 1170097、​791154、​306543
Orphanet: 803
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此条目的主題是一种渐进且致命的神经退行性疾病。相同简称事物，請見「」。
肌萎缩侧索硬化（，ALS）又称，是一种运动神经元病，以大脑皮质锥体细胞、脑干运动神经核和脊髓前角细胞同时受累为特征；属于一种漸進且致命的神经退行性疾病。
肌萎缩侧索硬化有其他旧名或俗称，如：肌肉萎縮性脊髓側索硬化症、盧·賈里格症（）、漸凍人症。ALS是最常見的五種運動神經元疾病（MND）之一。在英聯邦國家中，运动神经元疾病常指肌萎缩侧索硬化。肌萎缩侧索硬化由中樞神經系統內控制骨骼肌的運動神經元退化所致。由於上、下運動神經元退化和死亡，肌肉逐漸衰弱、萎縮（英语：）。最後，大腦完全喪失控制隨意運動的能力。最終會造成發音（英语：）、吞嚥，以及呼吸上的障礙。這種疾病並不一定會如阿兹海默病般影響病人的高级神经活动；相反，晚期疾病病人可一直保持清晰的思维、保留發病前的記憶、人格和智力。
肌萎缩侧索硬化有90%至95%的发病原因不明。约5%至10%遗传自父母。約有一半的遺傳性ALS病患皆有突變發生在以下四個基因：C9ORF72、SOD1、TARDBP和FUS。這四種基因所編碼的蛋白質，若在細胞質內異常堆積的話會导致控制随意肌的神经元死亡。其中以TARDBP所編碼的蛋白質TDP-43在病患內最為常見，佔了約97%。该病的诊断基于个人症状和体征测试，以排除其他致病的可能。
肌萎缩侧索硬化现今尚无根治方法。一种名为利鲁唑的药物可以延长大约2至3月的寿命。无创通气治疗（英语：）可以提高患者的生活并延长寿命。肌萎缩侧索硬化通常在60岁左右发病，但一些直系遗传病例通常在50岁左右发病。患者从发病到死亡的平均生存期为3至4年。只有10%的患者生存期超过十年，极少数生存期为50年甚至更久，例如物理學家霍金。大多患者死于呼吸衰竭。世界上很多地方，肌萎缩侧索硬化的患病率还是未知的。在欧洲和美国，每年大约每十万人中就有2.2人确诊肌萎缩侧索硬化。
有关这种疾病的描述至少可以追溯到1824年查尔斯·贝尔的记载。1869年，让-马丁·沙可首次提出该病症状与潜在神经问题之间的联系。他在1874年开始使用“肌萎缩性侧索硬化症”这一术语。棒球运动员盧·賈里格及物理学家斯蒂芬·霍金罹患此病后，肌萎缩侧索硬化才开始被人熟知。2014年冰桶挑战在互联网上流传，提高公众对肌萎缩侧索硬化的认识。
症狀和體徵

由於上、下運動神經元退化導致的身體肌肉萎縮，患病者最終可能喪失發起和控制一切自主運動的能力，但膀胱、腸道和負責眼球運動的神經一般到病情晚期才会受到影響。
对于大多数患者来说其认知功能并不受影响，但少数（大约5%）仍会出现额颞叶痴呆。大部分患者（30–50%）出现了难以察觉的认知变化，但这一变化经过详细的神经心理学测验检测出来。极少数肌萎缩侧索硬化患者会同时出现痴呆症、退化性肌肉疾病、退行性骨疾病，这些症状都属于多系统蛋白病综合征的一部分。感觉神经和自主神经系统一般不受影响，也就意味着大多数肌萎缩侧索硬化患者的听觉、视觉、触觉、嗅觉和味觉都能维持正常。
症狀和體徵 > 早期症狀

肌萎缩侧索硬化的早期症状很难以察觉。最早期的典型症狀通常是肌肉明顯的无力或/和萎缩。其他顯性的症狀包括吞嚥困難、痉挛或牵涉的肌肉僵硬。肌无力會影響四肢；或/和出現說話含糊和带鼻音的現象。肌萎缩侧索硬化早期出现哪些症狀取決於最先受到影響的運動神經元是哪些。大約75%的患者罹患的是“四肢起病型”肌萎缩侧索硬化，即首发症狀出現在手臂和腿部。腿起病型患者會出現走路或跑步時跌倒或絆倒，走路时明显拖腿而行。臂起病型患者在做一些需要灵巧手工的事时可能会遇到困难，如扣衬衫的扣子、写字或把钥匙插入锁中。少数患者這些單手或單腳的症狀會維持較長的一段時間，被稱為單體肌萎縮。
另外约25%的患者罹患的是“延髓起病型”肌萎缩侧索硬化，即以說話障礙或吞嚥困難为首要表现。說話開始變得含糊、帶有鼻音或失语。其他症狀包括吞嚥困難和舌頭喪失灵活性。很少一部分患者属于“呼吸起病型”肌萎缩侧索硬化，即支持呼吸的肋間肌最先受到影响。也很少一部分患者可能伴随出现額葉癡呆症，並最終發展為其他更典型的症状。
隨著病情的發展，病人開始出現運動、吞嚥和構音障礙。上運動神經元受影響的症狀包括肌肉僵硬和痙攣、誇張的反射（反射亢進）以及過度的嘔吐反射。一個被稱為「巴賓斯基反射」的異常反射也是上運動神經元受損的表現。下運動神經元退化的症狀包括肌肉无力和萎縮，可见的短暂的皮下肌肉抽搐（颤动）。大約15-45%的病人經歷假性延髓症狀——一種被稱為「情緒不穩」的神經系統疾病，症狀包括無法控制的大笑、哭泣或微笑。一個人只有在同時出現上下運動神經受損的症狀而又沒有其他的病因時，才应被診斷為肌萎缩侧索硬化。
症狀和體徵 > 病程

雖然發病的順序和程度因人而异，但是大部分病人最終都會無法行走或使用他們的雙手和手臂。他們也會喪失說話和吞嚥食物的能力，並最終需要依靠被稱為BiPAP的便攜式呼吸機。病情發展的程度可以《肌萎缩侧索硬化功能評定量表修訂版》（ALSFRS-R）來衡量。該測量方式是一個包含12個項目的臨床訪談或自我報告的問卷調查，评分為0分（重度殘疾）至48分（功能正常）。雖然有極少病人的發病過程緩慢，但是平均而言，病人每個月會喪失大約0.9的。一份對醫師的調查表明，他們認為20%的減少才會有臨床意義。不管哪部分機體首先受到影響，肌肉的无力和萎縮都會隨著病情的發展而蔓延到其他肢体。腿部起病的患者通常會從先發病的一隻腿蔓延到另一隻腿，而延髓起病的患者通常病症會先蔓延到手臂，再到腿。
40歲以下、輕度肥胖、並只有一肢起病、主要有上運動神經元症狀的病人的病程會比較慢。相反，延髓起病、呼吸系統起病或前額葉癡呆起病的病人病程發展較快。
CX3CR1等位基因突变也會影響病人病程和存活的時間。
症狀和體徵 > 晚期

雖然呼吸机可以緩解呼吸問題並延長生存期，但是卻不會減緩肌萎缩侧索硬化的病程。大部分肌萎缩侧索硬化患者從病發開始3至5年内死於呼吸衰竭。從發病到死亡的中位生存時間为39個月，只有約4%的病人存活超過10年。美国吉他手傑森·貝克於1989年發病至今，而英国物理學家史蒂芬·霍金存活了55年，他們都是十分罕見的病例。
咀嚼和吞嚥困難都會增加進食的難度，以及窒息和將食物吸入肺部的風險。在患病的晚期，吸入性肺炎會加重，而保持正常的體重也會越加困難，並有可能需要通過插管進食。隨著膈肌和肋間肌的无力，呼吸也會開始衰弱。肺功能指標，比如肺活量和吸氣壓力都會下降。呼吸起病患者，這些症狀可能在四肢發病前出現。
在患病的最後期，控制眼球運動的動眼神經以及眼外肌也會被影響。眼球運動直到最後期才受到影響很大一個原因是骨骼肌與眼外肌的差异。最終，病人的情況可能類似閉鎖綜合症。
症狀和體徵 > 眼球运动

肌萎缩侧索硬化患者可能会难以进行自发、快速的眼球移动。眼动速度会减慢，并且平滑追踪眼动和收敛性眼动也会出现问题。通过检测前庭眼反射可以帮助识别这些问题。眼电图（EOG）技术可以测量视网膜的静息电位。EOG结果显示患者表现出了与疾病进展相关的渐进的变化，并为疾病进展对眼部运动的影响提供了临床评价度量标准。此外，EOG也许可用于眼睛问题的早期检测。
眼外肌的胚细胞系不同于体节衍生的肌肉的胚细胞系。眼外肌很独特，因为它们在人的一生中会持续不断地重塑并保持个体随着年龄增长也能一直拥有活跃的卫星细胞。眼外肌明显有着比四肢骨骼肌更多的生肌前体细胞。
病因 > 遗传性

大約5%-10%的肌萎缩侧索硬化來自家族遺傳。总而言之，第一近亲中存在一个肌萎缩侧索硬化患者，患病的风险则增加1%。
21號染色體上的一個超氧化物歧化酶基因突变與20%家族遺傳性肌萎缩侧索硬化相關，佔全部病例的2%。這個一突变通過常染色体显性遗传方式傳遞的，并有一百多種不同的突變类型。引發肌萎缩侧索硬化的最常見突變是SOD1基因突變。多見於北美患者；其特征是从发病到死亡的病程极快。在斯堪的納維亞國家中最常见的突变是D90A-SOD1突变，其所造成的肌萎缩侧索硬化病程較慢。且患者的存活时间平均可达11年。
2011年，一種六核苷酸重複序列的基因異常被發現於名為C9orf72的區域。這種突變被認為與肌萎缩侧索硬化-額葉癡呆症肌萎（ALS-FTD）有聯繫。6%的歐洲白人病例与此突变相關。這個基因出现于菲律賓的後裔中。
UBQLN2基因在细胞中编码泛醌蛋白2，该蛋白是泛醌蛋白家族中的一种并能控制泛素化蛋白的降解。UBQLN2突变可阻碍蛋白质降解，导致神经退行性疾病，伴X染色体显性遗传肌萎缩侧索硬化及肌萎缩侧索硬化/痴呆。
一些基因突变已被证实与多种类型的肌萎缩侧索硬化相关。已知的联系有：
| 类型 | OMIM | 基因 | 基因座 | 备注 |
| --- | --- | --- | --- | --- |
| ALS1 | 105400 | SOD1 | 21q22.1 | 最常见的肌萎缩侧索硬化形式 |
| ALS2 | 205100 | ALS2 | 2q33.1 |  |
| ALS3 | 606640 | ？ | 18q21 |  |
| ALS4 | 602433 | SETX | 9q34.13 |  |
| ALS5 | 602099 | ？ | 15q15.1–q21.1 | 青少年发病 |
| ALS6 | 608030 | FUS | 16p11.2 |  |
| ALS7 | 608031 | ？ | 20p13 |  |
| ALS8 | 608627 | VAPB | 20q13.3 |  |
| ALS9 | 611895 | ANG | 14q11.2 |  |
| ALS10 | 612069 | TARDBP | 1p36.2 |  |
| ALS11 | 612577 | FIG4 | 6q21 |  |
| ALS12 | 613435 | OPTN | 10p13 |  |
| ALS13 | 183090 | ATXN2 | 12q24.12 |  |
| ALS14 | 613954 | VCP | 9p13.3 | 与肌萎缩侧索硬化强相关 |
| ALS15 | 300857 | UBQLN2 | Xp11.23–p11.1 | 描述自一个家庭中 |
| ALS16 | 614373 | SIGMAR1 | 9p13.3 | 青少年发病，非常罕见，描述自一个家庭中 |
| ALS17 | 614696 | CHMP2B | 3p11 | 非常罕见，报告自少数患者 |
| ALS18 | 614808 | PFN1 | 17p13.3 | 非常罕见，描述自少数中国家庭 |
| ALS19 | 615515 | ERBB4 | 2q34 | 非常罕见，描述自2013年底的四个人 |
| ALS20 | 615426 | HNRNPA1 | 12q13 | 非常罕见，描述自2013年底的四个人 |
| ALS-FTD | 105550 | C9orf72 | 9p21.2 | 6%欧洲白人的致病原因 |
病因 > 遗传性 > SOD1基因

在1993年，科学家们发现基因（SOD1）突变所生产的铜/锌超氧化物歧化酶（SOD1）与约20%的家族性肌萎缩性脊髓侧索硬化症相关。该酶是一种很强的抗氧化剂，能保护机体免受来源于线粒体的自由基损伤。自由基是细胞在正常代谢过程中产生的高度活性分子。自由基可积聚并导致细胞内DNA和蛋白质的损伤。到目前为止，超过110种不同的SOD1突变已被发现与代谢失调相关，其中一些（如H46R）有一个很长的临床过程；而另一些则异常迅猛，如A4V。若氧化应激防御失败，细胞则会走向凋亡。
SOD1缺陷可能是一种功能性缺失或增添。SOD1功能性缺失可能导致自由基积累。SOD1功能性增添则可能在其他方面作为毒物。
利用转基因小鼠研究SOD1在SOD1变异导致的家族性肌萎缩侧索硬化中所扮演的角色方面已经取得了一些理论成果。SOD1基因完全缺失的小鼠通常不会罹患肌萎缩侧索硬化，尽管会表现出与年龄有关的肌肉萎缩加速和寿命缩短。这表明SOD1变异产生的毒蛋白会导致功能的增益而不是缺失。另外，蛋白质聚集已被发现是家族性和散发性肌萎缩侧索硬化的共同病理特征。有趣的是，存在SOD1突变的小鼠（最常见的G93A突变），突变SOD1的聚集体（错误折叠蛋白的积累）只出现于病变组织中，更多检测于运动神经元的变性过程中。突变SOD1的总积累被怀疑会通过破坏线粒体、蛋白酶体、蛋白质折叠的分子伴侣或其他蛋白质而引起细胞功能受损。以上任何一个环节如果被证实，将大大增加聚集体涉及突变SOD1毒性理论的可信度。批评人士指出，在人体中由SOD1突变导致的病例仅仅占所有病例的2%左右，并且发病机制可能不同于这些少数情况。到目前为止，ALS-SOD1小鼠仍然为临床前研究该疾病的最好模型，但人们也希望能开发更多有用的模型。
已存为科学界和公众提供有关肌萎缩侧索硬化遗传学最新信息的在线数据库ALSOD。这一网站最初是在1999年为SOD1基因而开发的，但逐渐升级为包括了超过40种与肌萎缩侧索硬化相关的基因。
病因 > 其他因素

目前大约90%的病例没有家族病史，即不能明确病因。尚不确定的潜在病因包括头部外伤，兵役，频繁用药和参与身体接触性运动。
研究还集中于谷氨酸在运动神经元变性中的作用。谷氨酸是大脑中的一种神经递质。科学家发现与健康人相比肌萎缩侧索硬化患者的血清和脑脊液中的谷氨酸含量更高。利鲁唑是目前唯一的经FDA批准用于治疗肌萎缩侧索硬化及目标谷氨酸运载体的药物。它对患者生存只有少量的影响，然而研究表明过量的谷氨酸并不是导致疾病的唯一原因。
某些研究表明在少数ALS病例中，尤其是运动员，其患病与富含支链氨基酸的饮食，常见导致细胞过度兴奋的膳食补充剂之间存在联系。所提出的潜在机制是细胞过度兴奋导致了细胞对钙的吸收增加，进而导致了对钙缓冲能力极差的神经细胞死亡。
一些证据支持超氧化物歧化酶1（SOD1）蛋白在错误折叠传播上类似于朊毒體。同样，也有人提出蓝藻毒素β-甲基-1-丙氨酸（BMAA）的结合导致了其他脘状蛋白质错误折叠的传播。
另一个非常常见的病因是运动神经元系统病变，诸如额颞叶。这些地方的病变经常在早期就可表现出功能缺损的迹象，这一点可用来预测运动功能丧失的方向，同时这也是造成了肌萎缩侧索硬化恶化的原因。 肌萎缩侧索硬化的病理变化在出现任何明显的迹象或症状前就已存在。在病程中，大约三分之一的运动神经元在肌肉萎缩变得明显之前就已死亡。
对其他一些潜在原因，包括化学品接触，电磁场暴露，职业因素，身体创伤和电击，也已进行了调查，但并未达成一致的结论。
病理生理学

肌萎缩侧索硬化的典型特征是在大脑皮层，脑干和脊髓的上下运动神经元的死亡。在死亡之前，运动神经元在胞体和轴突中会产生富含蛋白质的包裹体。这可能是由于蛋白质降解缺陷造成的。这些包裹体通常含有泛素，并且通常包括与肌萎缩侧索硬化相关的蛋白中的一种，可能是SOD1，TAR DNA结合蛋白（TDP-43或TARDBP），或/和FUS。
病理生理学 > 骨骼肌运动单元

尽管共享复原的固定序列，眼外肌（EOMs）仍和骨骼肌表现出不同的特点。以下是眼外肌不同于骨骼肌运动单位的特性。
一条神经纤维只与一条或两条肌纤维连接
尽管肌梭丰富但无眼的牵张反射
无反回性抑制
无特殊的快肌或慢肌
所有的眼部运动神经元同等的参与所有类型的眼球运动——没有专门用于扫视或平滑追踪的神经元
正常的眼外肌和患者的眼外肌之间也发现存在差异。来自尸体捐赠者的眼外肌相比于四肢肌肉能保存其细胞结构。正常的眼外肌由面向眼球的中心整体层（GL）和面向眼睑壁的薄眼睑层（OL）组成。受肌萎缩侧索硬化影响的眼外肌也能保存GL和OL组织。 眼外肌具有神经营养因子——脑源性神经营养因子（BDNF）和胶质细胞源性神经营养因子（GDNF），这些神经营养因子能保存受肌萎缩侧索硬化影响的眼外肌。层粘连蛋白是一种通常存在于神经肌肉接头（NMJ）的结构蛋白。Lnα4一种是层粘连蛋白亚型，是骨骼肌神经肌肉接头的标志。肌萎缩侧索硬化患者显示能保持眼外肌神经肌肉接头Lnα4的表达，但这种表达在此人的肢体肌肉神经肌肉接头中是不存在的。层粘连蛋白的表达可能在保护肌萎缩侧索硬化患者眼外肌的完整性中起了作用。散发性肌萎缩侧索硬化（sALS）患者细胞内钙水平增加，导致神经递质释放的增加。散发性肌萎缩侧索硬化患者体内血清的被动转移增加了脊髓中自发递质的释放，但不是眼外肌终端；因此，眼外肌被假定能耐受肌萎缩侧索硬化导致的生理环境变化。
然而，研究者也注意到了一些现象。相比于同龄的健康者，肌萎缩侧索硬化患者的眼外肌纤维尺寸更大。眼外肌的病变特征表现为集中和分散萎缩以及纤维肥厚，但眼外肌损伤与来自同一供体的四肢肌肉相比显著偏低。这些眼外肌还表现为在脂肪和结缔组织增生以补偿失去及萎缩的肌肉纤维。在肌萎缩侧索硬化患者中也出现了眼肌麻痹，在眼球运动核中以及附近的神经元损失。此外，眼外肌纤维的肌球蛋白重链成分也发生了变化，表现为中心整体层正常表达的MyHCslow缺失，薄眼睑层不包含通常表达的MyHCemb。这种变化也许代表神经支配模式的变化，可能包括不同类型的运动神经元出现神经再支配，或缺失多个神经支配。眼外肌仅发生为MyHCslow和MyHCemb的变化，使得眼外肌纤维的成分相对正常。因为眼外肌通常是高度支配，任何去神经支配都可由邻近轴突补偿。
病理生理学 > 乳酸和肉桂酸

乳酸是糖酵解的最终产品，可导致肌肉疲劳。乳酸脱氢酶（LDH）可发挥双重功能，并能够将乳酸氧化为丙酮酸，从而被三羧酸循环利用。在眼外肌中，乳酸通路能够在活动量增加的情况下能维持肌肉收缩。因此，眼外肌中高活性的乳酸脱氢酶被认为可抵抗肌萎缩侧索硬化。
肉桂酸是乳酸运输和摄入以耐疲劳性的外源乳酸的抑制剂。肉桂酸能够引起眼外肌疲劳，同时减少眼外肌耐力和残余力量；然而，肉桂酸对腿部的趾伸长肌没有影响。相比之下，以外源乳酸代替葡萄糖代谢增加了趾伸长肌的疲劳状况，而非减轻。眼外肌的易疲劳性仅在当外源性乳酸和肉桂酸酯共同取代葡萄糖时才会显现出来。
诊断方法

虽然单一肢体的上、下运动神经元症状强烈暗示患肌萎缩侧索硬化的可能，但是仍没有测验能为肌萎缩侧索硬化提供确切的诊断。相反，肌萎缩侧索硬化的诊断主要根据医生对个体临床症状和体征的观察及一系列测试以排除其他疾病的可能。医生需要获得病人的全部病史，并通常经过定期的神经系统检测，评估如肌肉无力，肌肉萎缩，反射亢进，痉挛等症状是否恶化。
因为肌萎缩侧索硬化的症状可能类似于大量其他更可治愈的疾病或症状，所以必须进行适当的测试以排除患其他疾病的可能。其中一项测试是肌电图（EMG），一种检测肌肉电活动的特殊记录技术。某些肌电图结果可支持肌萎缩侧索硬化的诊断。另一项常见的测试测量神经传导速度（NCV）。但是神经传导速度结果异常也可能是由于周围神经病变（周围神经损伤）或肌病（肌肉疾病）而不是肌萎缩侧索硬化。肌萎缩侧索硬化常进行磁共振成像（MRI）检查，以排除脊髓肿瘤、多发性硬化症、颈部椎间盘突出、脊髓空洞症及颈椎病。
除了根据病人的症状和测试结果进行判断外，医生还可以进行血液和尿液样本检测以排除其他疾病的可能性。在某些情况下，如果医生怀疑病人可能有肌病而不是肌萎缩侧索硬化可进行肌肉活检。
某些病毒性疾病可能会导致与肌萎缩侧索硬化类似的症状，如人类免疫缺陷病毒（HIV）、人类T细胞白血病病毒（HTLV）、莱姆病、梅毒和蜱传脑炎病毒。神经系统疾病的某些方面也与其类似，如多发性硬化症、脊髓灰质炎后综合征、多灶性运动神经病、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病、脊髓性肌萎缩症和脊髓延髓肌萎缩症。
肌萎缩侧索硬化必须与“肌萎缩侧索硬化类似综合症”区分开，这是一种临床表现和特征与肌萎缩侧索硬化或其变体类似的无关疾病。由于其症状与早期肌萎缩侧索硬化相似，所以患者应听取神经学专家的意见，从而排除一些临床可能。
但是，大多数肌萎缩侧索硬化病例很容易诊断，大型肌萎缩侧索硬化诊所的误诊率小于10%。在一项研究中，190位患者符合MND / ALS的诊断标准按照研究规程和定期监测进行实验。三十例患者（16%）在临床观察发展阶段得出了与之前完全不同的诊断。在同一项研究中，三名患者出现假阴性的诊断——重症肌无力（MG），一种自體免疫性疾病。重症肌无力症状类似于肌萎缩侧索硬化和其他神经系统疾病，所以有时会导致延误诊断和治疗。重症肌无力是可以治疗的；肌萎缩侧索硬化却不能。肌无力综合征，也被称为伊顿-兰伯特综合征，类似于肌萎缩侧索硬化并且其初期症状与肌萎缩侧索硬化相似。
处置方法

肌萎缩侧索硬化的处置以缓解症状与延长寿命为目的。该支持治疗最好由多学科的专业医护人员进行，尽可能的保持患者可运动及舒适。
处置方法 > 药物治疗

利鲁唑是可略微提高肌萎缩侧索硬化患者生存率的药物。其可延长数月生存期，并可能对延髓起病型患者延长生存期更有效。利鲁唑还可以推迟患者恶化至需要机械通气支持。服用利鲁唑的患者必须监测肝损害（发生于约10%的用药患者）。利鲁唑由美国食品药品监督管理局批准，并由英国国家卫生与临床优化研究所推荐。但利鲁唑不能修复已有的运动神经元损伤。
而Nusinersen為近期研發的新藥，是第一個用於治療脊髓性肌肉萎縮症及肌萎缩侧索硬化的藥物。Nusinersen是一種反義寡核苷酸藥物，能夠藉著穩定SMN的信使核糖核酸來提升SMN蛋白的生產量。它能降低患者的死亡率以及因疾病失去呼吸功能的風險，並能改善患者的運動功能。2016年12月nusinersen在美國通過優先審查後取得上市許可，稍後在歐洲聯盟、加拿大、巴西、日本、南韓、紐西蘭等國也被核准為處方藥。Nusinersen在美國與歐盟都被視為孤兒藥。Nusinersen 因為其高昂的價格受到一些批評。基於成本考量，歐洲有部分國家雖然已經核准其上市，但目前並沒有將其列為脊髓性肌肉萎縮症的常規治療方法。
其他药物可用来帮助减轻疲劳，缓解肌肉痉挛，控制痉挛状态，减少过多的唾液和痰。药物也可以帮助患者缓解疼痛，抑郁，睡眠障碍，吞咽困难，便秘等症状。巴氯芬和安定（地西泮）常被用来控制肌萎缩侧索硬化引起的痉挛，当肌萎缩侧索硬化患者出现吞咽口水困难时，可用苯海索或阿米替林。