stanford-oval/wikipedia huggingface dataset:
血漿銅藍蛋白
外部連結

GeneReviews/NCBI/NIH/UW entry on Aceruloplasminemia （页面存档备份，存于）
OMIM entries on Aceruloplasminemia （页面存档备份，存于）
|  论 编蛋白质数据库图集 |
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 Template:PDB Gallery/1356 
|  论 编其它氧化還原酶（EC 1> 15～1.21） |
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1.15：作用于作为受体的超氧化物: 超氧化物歧化酶（SOD1、SOD2、SOD3）
1.16：氧化金属离子: 血漿銅藍蛋白
1.17：作用于CH或CH2基: 黄嘌呤氧化酶 · 核糖核苷酸还原酶 · 核苷三磷酸还原酶 · 4-羟基-3-甲基丁基-2-烯基二磷酸还原酶
1.18：作用于作为供体的铁硫蛋白: 固氮酶
1.19：作用于作为供体的还原型黄素: 固氮酶 (黄素氧还蛋白)
1.20：作用于供体中的磷或砷: 谷氧还蛋白（GLRX、GLRX2、GLRX3、GLRX5）
1.21：作用于X-H与Y-H以形成X-Y键: 异青霉素-N合酶
EC 1.1/2/3/4/5/6/7/8/9/10/11/12/13/14/15/16/17/18/19/20/21/22 · 2.1/2/3/4/5/6/7(2.7.10/11-12)/8/9 · 3.1/2/3/4(3.4.21/22/23/24)/5/6/7/8/9/10/11/12/13 · 4.1/2/3/4/5/6 · 5.1/2/3/4/5/99 · 6.1-3（英语：）/4/5-6
|  论 编酶 |
| --- | --- |
活性:  活性位点  结合位点  催化三联体  负氧离子洞  酶催化混杂（英语：）  催化最适酶（英语：）  辅因子  辅酶  酶促反应 
调节:  别构调节  协同性（英语：）  酶抑制剂  酶激活剂 
分类:  EC編號  蛋白质超家族  蛋白质家族  酶列表 
动力学:  酶动力学  伊迪-霍夫斯蒂图（英语：）  哈尼斯-伍尔夫图（英语：）  双倒数图  米氏动力学 
类型:  EC1 氧化還原酶（列表（英语：））  EC2 轉移酶（列表（英语：））  EC3 水解酶（列表（英语：））  EC4 裂合酶（列表（英语：））  EC5 異構酶（列表（英语：））  EC6 連接酶（列表（英语：））  EC7 移位酶（英语：）（列表（英语：））
汉梁王墓群

| 汉梁王墓群> 全国重点文物保护单位 中华人民共和国国务院公布 |
| --- | --- |
地址: 河南省永城市
分类: 古墓葬
时代: 西汉
编号: 4-64
认定时间: 1996年
汉梁王墓群中国西汉梁国王室陵墓，位于河南省永城市芒山镇芒碭山系。共安葬梁孝王刘武、梁共王刘买、梁平王刘襄、梁顷王刘毋伤、梁敬王刘定国、梁夷王刘遂、梁荒王刘嘉等梁王。王陵分布前后次序为：保安山、夫子山、铁角山、南山、黄土山、窑山和僖山。陵墓墓门均开凿在距山顶10余米处，其上都有高大封土，厚5-10米，面积5000-6000平方米。堆土夯筑，封土多覆盖整个山顶至半山腰处，封土表面均平坦，南高北低，南北两墓并列，南墓居山体主要位置，为王陵，北为王后陵。墓道大多为朝东略偏南方向。

東漢末年，曹操因軍費困難，設“發丘中郎將”、“摸金校尉”等職，發兵盜掘漢梁孝王墓。袁绍的幕僚陈琳起草讨曹“檄文”：
“梁孝王，先帝母弟，坟陵尊显，松柏桑梓，犹宜恭肃。操率将吏士，亲临发掘，破棺裸尸，至今圣朝流涕，士民伤怀。又署发丘中郎将、摸金校尉，所过毁突，无骸不露。”
扎布卡 (基韋爾齊區)

50°49′19″N 25°25′15″E﻿ / ﻿50.82194°N 25.42083°E﻿ / 50.82194; 25.42083
扎布卡（烏克蘭語：），是烏克蘭的村落，位於該國西部沃倫州，由盧茨克區負責管轄，始建於1883年，面積0.67平方公里，海拔高度193米，2001年人口239，人口密度每平方公里354.6人。
參考資料

Погода в селі Жабка （页面存档备份，存于）
Цинкаловський Олександр. Стара Волинь і Волинське Полісся. (Краєзнавчий словник від найдавніших часів до 1914 року). Т. 1. накладом Товариства "Волинь". Вінніпег. Канада, 1984. 600 с. （页面存档备份，存于）
Історя міст та сіл Української РСР в 26 томах. Київ. 1970. 746 с.
Митрополит Луцький і Волинський Михаїл освятив храм на честь великомученика Юрія Переможця в с. Жабка Ківерецького деканату （页面存档备份，存于）
紐費瑪鸚鵡屬

| 紐費瑪鸚鵡屬 |
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雄性绿宝石鹦鹉 

科学分类 
界：: 动物界 Animalia
门：: 脊索动物门 Chordata
纲：: 鸟纲 Aves
目：:  Psittaciformes
科：:  Psittaculidae
亚科：:  Platycercinae
族：: 地棲鸚鵡族 Pezoporini
属：:  Neophema Salvadori（英语：）, 1891

模式種
 绿宝石鹦鹉 Shaw, 1792
種
 見正文
異名
 Neonanodes Mathews（英语：）, 1912 
（學名：，）是鸚形目舊世界鸚鵡科下的一個屬。本屬為體型較小的鸚鵡，棲息於澳洲的熱帶草原、低矮灌木地、草地等草原地形，在作為寵物飼養時常俗稱為「小草鸚鵡」。
命名歷史

本屬首見於義大利鳥類學家托馬索·薩爾瓦多里（英语：）在1891年出版的英國自然歷史博物館鳥類名錄描述。其模式種為建立該屬當下指定的绿宝石鹦鹉。其屬名由古希臘語的（羅馬化：neos，意指「新的、不同的」）及德國鳥類學家约翰·格奥尔格·瓦格勒於1832年建立的屬組成。
分類學

生物分類學中，本屬原為澳洲草原鸚鵡族的一員，後於1975年漢斯·埃德蒙·沃爾特斯（英语：）的名錄中與伯基氏鸚鵡屬被一同歸類至新的「紐費瑪鸚鵡族」（）下。2011年，研究顯示實際上本屬與地棲鸚鵡屬關係較近，並建議將該屬與紐費瑪鸚鵡族合併。因此現被歸類於澳洲草原鸚鵡亞科地棲鸚鵡族下。
伯基氏鸚鵡屬的鳥類曾為本屬的一員，但現作為本屬的姐妹群存在。再加上更外群的地棲鸚鵡屬，構成整個地棲鸚鵡族。有些研究會將紐費瑪鸚鵡屬下再細分為兩個亞屬，分別是以红胁鹦鹉及绿宝石鹦鹉構成的亞屬；及其他四個物種組成的亞屬，兩者約在300—400萬年前分化。
形態特徵

這些鸚鵡均為身形小巧的綠色鸚鵡，尾巴較長，外側的尾羽則多呈黃色。其中亞屬的鳥類臉頰為藍色，雄鳥會有額外的藍色羽毛，雌雄異形。亞屬的鳥類並不具有紅色羽毛，雌雄也沒有差異。
習性

本屬物種多於地面覓食，以種子為主。牠們是社交性的鳥類，常成小群活動，有時也可見群體繁殖的情況。
保護情況

該屬鸚鵡均受《瀕危野生動植物種國際貿易公約》所保護，除了橙腹鸚鵡被列於附錄一之外，其餘物種均列於附錄二內。橙腹鸚鵡在野外的族群因遭到棲地損失、碎片化、退化及火災的影響，於2017年時僅在唯一已知的棲息地中餘下12隻雄鳥和2隻雌鳥。1986年以來，就已進行相關繁殖計畫，並已在各地的繁殖中心中繁殖了逾300隻個體。
與人類的關係

本屬鳥類常作為寵物飼養，其中红胁鹦鹉（俗稱「光輝鸚鵡」）、绿宝石鹦鹉（俗稱「桔梗鸚鵡」）連同分類關係親近的伯基氏鸚鵡（俗稱「秋草鸚鵡」）是當中最常被飼養的種類。
下屬物種

本屬包含以下六個物種：
亞屬
蓝翅鹦鹉  (Kuhl, 1820)
蓝眉鹦鹉  (Gould, 1837)
岩鹦鹉  (Gould, 1841)
橙腹鹦鹉  (Latham, 1790)
亞屬
绿宝石鹦鹉  (Shaw, 1792)
红胁鹦鹉  (Gould, 1841)
註釋

↑  現為快速鸚鵡屬的異名，名稱來自古希臘語的（羅馬化：eúphēmos），為「吉利、稱讚」之意。
參考資料

1 2  . The Turst for Avian Systematics.   [2024-03-09]. （原始内容存档于2023-10-20） （英语）.
1 2  International Ornithologists' Union. Gill, Frank; Donsker, David; Rasmussen, Pamela , 编. .   [2023-12-20] （英语）.
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↑  Forshaw, Joseph M.; Knight, Frank. . Ithaca, New York: Comstock Publishing Associates. 2017-12: 95. ISBN 9781501704697 （英语）.
↑  . Australian Faunal Directory. 2020-11-10  [2024-03-09]. （原始内容存档于2023-10-23） （英语）.
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外部連結

维基共享资源上的相關多媒體資源：紐費瑪鸚鵡屬
維基物種上的相關：紐費瑪鸚鵡屬
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分類單元識別碼:  维基数据: Q1049046  維基物種: Neophema  ADW: Neophema  AFD: Neophema  BOLD: 71634  Fossilworks: 255516  GBIF: 2479503  iNaturalist: 18876  IRMNG: 1355909  ITIS: 177586  NBN: NHMSYS0020930298  NCBI: 35536  Plazi: 3E8B7482-4AC9-69C4-298E-214B193A030A  ZooBank: 64F48342-1C2E-4A74-9795-3BA553619F5E 
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：各地 :  以色列  捷克 
藍翼鸚鵡
巴克拉陨石坑

| 巴克拉陨石坑 |
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阿波罗15号拍摄的巴克拉陨石坑（中上方），左侧更小更亮的是卫星坑朗伦 M。美国宇航局照片
坐标: 10°40′S 67°13′E﻿ / ﻿10.67°S 67.22°E﻿ / -10.67; 67.22
直径: 40.9公里
深度: 2.21公里
余经: 日出时293°
命名来源: 查理斯·G·巴克拉
巴克拉陨石坑（Barkla）是位于月球正面东侧边沿上的一座撞击坑，其名称取自英国物理学家、1917年诺贝尔物理学奖得主查理斯·格洛弗·巴克拉（1877年-1944年），1979年被国际天文联合会正式批准接受。
描述

该陨坑以前被称作卫星坑朗伦 A，它西北与萨默维尔陨石坑相邻、北面靠近玻恩陨石坑；冯·贝林陨石坑位于它的东北；东面则是卡普坦陨石坑；巴克拉陨石坑的西南分别有拉梅环形山和洛泽陨石坑；而它的西南偏西则坐落着醒目的朗伦环形山。该陨坑的中心月面坐标为10°40′S 67°13′E﻿ / ﻿10.67°S 67.22°E﻿ / -10.67; 67.22，直径40.9公里，深度2.21公里。
巴克拉陨石坑呈东北-西南方向略长的卵形状，坑壁略显有一些后续撞击的侵蚀，但没有覆盖任何可注目的小陨坑。坑壁高出周边地形1040米，内部容积约有1257.93立方千米。碗状的坑底矗立着一座高约900米的中央峰，且连接了一道南-东南走向的山脊。
另请参阅

Andersson, L. E.; Whitaker, E. A. . NASA RP-1097. 1982.
Blue, Jennifer. . USGS. July 25, 2007  [2007-08-05]. （原始内容存档于2019-12-05）.
Bussey, B.; Spudis, P. . New York: Cambridge University Press. 2004. ISBN 978-0-521-81528-4.
Cocks, Elijah E.; Cocks, Josiah C. . Tudor Publishers. 1995. ISBN 978-0-936389-27-1.
McDowell, Jonathan. . Jonathan's Space Report. July 15, 2007  [2007-10-24]. （原始内容存档于2012-05-26）.
Menzel, D. H.; Minnaert, M.; Levin, B.; Dollfus, A.; Bell, B. . Space Science Reviews. 1971, 12 (2): 136–186. Bibcode:1971SSRv...12..136M. doi:10.1007/BF00171763.
Moore, Patrick. . Sterling Publishing Co. 2001. ISBN 978-0-304-35469-6.
Price, Fred W. . Cambridge University Press. 1988. ISBN 978-0-521-33500-3.
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Wlasuk, Peter T. . Springer. 2000. ISBN 978-1-85233-193-1.
巴克拉陨石坑的周边，月球勘测轨道器拍摄。
万荣县文物保护单位

万荣县文物保护单位，是根据《中华人民共和国文物保护法》的规定，由山西省万荣县人民政府公布的县级文物保护单位。
列表

| 名称 | 编号 | 分类 | 年代 | 地址 | 公布时间 | 图像 |
| --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- |
| 西卓子遗址 |  | 古遗址 | 旧石器时代 |  | 1985年11月 |  |
| 西解遗址 |  | 古遗址 | 新石器时代 |  | 1985年11月 |  |
| 芒邑遗址 |  | 古遗址 | 新石器时代 |  | 1985年11月 |  |
| 北里遗址 |  | 古遗址 | 新石器时代 |  | 1985年11月 |  |
| 万泉城北遗址 |  | 古遗址 | 新石器时代 |  | 1985年11月 |  |
| 袁家庄遗址 |  | 古遗址 | 新石器时代 |  | 1985年11月 |  |
| 北吴遗址 |  | 古遗址 | 新石器时代 |  | 1985年11月 |  |
| 南牛池遗址 |  | 古遗址 | 新石器时代 |  | 1985年11月 |  |
| 上义遗址 |  | 古遗址 | 战国 |  | 1985年11月 |  |
| 易王陵 |  | 古墓葬 | 商 |  | 1985年11月 |  |
| 望嘱墓 |  | 古墓葬 | 金 |  | 1985年11月 |  |
| 太赵墓 |  | 古墓葬 | 金 |  | 1985年11月 |  |
| 太赵和尚塔 |  | 古建筑 | 元 |  | 1985年11月 |  |
| 万泉城文庙 |  | 古建筑 | 明 |  | 1985年11月 |  |
| 王通家庙 |  | 古建筑 | 清 |  | 1985年11月 |  |
| 香亭 |  | 古建筑 | 清 |  | 1985年11月 |  |
| 桥上修舞亭碑 |  | 石窟寺及石刻 | 宋 |  | 1985年11月 |  |
| 刘海南碑 |  | 石窟寺及石刻 | 元 |  | 1985年11月 |  |
| 杜村灾情碑 |  | 石窟寺及石刻 | 清 |  | 1985年11月 |  |
| 南火上灾情碑 |  | 石窟寺及石刻 | 清 |  | 1985年11月 |  |
| 平定青海告成太学碑 |  | 石窟寺及石刻 | 清 |  | 1985年11月 |  |
| 石狮 |  | 石窟寺及石刻 | 清 |  | 1985年11月 |  |
| 石牌坊 |  | 古建筑 | 清 |  | 1985年11月 |  |
| 光华铁钟 |  | 其他 | 金 |  | 1985年11月 |  |
| 八龙寺铁钟 |  | 其他 | 金 |  | 1985年11月 |  |
| 南阳铁钟 |  | 其他 | 清 |  | 1985年11月 |  |
| 铁旗杆 |  | 其他 | 清 |  | 1985年11月 |  |
| 西苏冯古柏 |  | 其他 | 不详 |  | 1985年11月 |  |
| 古棘 |  | 其他 | 不详 |  | 1985年11月 |  |
相关条目

山西省境内的全国重点文物保护单位列表
运城市境内的山西省文物保护单位列表
运城市文物保护单位
让-弗朗索瓦·沃盖

| 让-弗朗索瓦·沃盖  |
| --- | --- |


法国参议院议员
任期 2004年9月26日—2011年9月30日
选区: 马恩河谷省
丰特奈苏布瓦市长
任期 2001年3月18日—2016年5月22日
 
个人资料
性别: 男
出生: 1949年8月8日 法国巴黎十一区
逝世: 2021年2月2日(2021歲—02—02)（71歲） 法国马恩河谷省丰特奈苏布瓦
国籍:  法國
政党: 法国共产党
职业: 政治人物
让-弗朗索瓦·沃盖（法語：，发音：[ʒɑ̃ fʁɑ̃swa vɔɡɛ]；1949年8月8日—2021年2月2日），法国政治人物，曾任法国参议院议员。
生平

1949年生于巴黎，毕业于巴黎第四大学，曾在圣芒代的国家地理研究所工作。1966年移居马恩河谷省丰特奈苏布瓦。1977年3月代表共产党当选丰特奈苏布瓦市议会议员。之后担任第一副市长，负责城市规划。1989年市政选举换届后，他改为负责儿童事务。1995年换届后分管体育事务。2001年当选市长。2004年至2011年担任法国参议院议员。2021年2月2日因2019冠状病毒病逝世。
参考资料

↑  . l'Humanité. 2001-01-30  [2021-02-28]. （原始内容存档于2020-10-27） （法语）.
↑  David Leduc. . actu.fr. 2021-02-02  [2021-02-28]. （原始内容存档于2021-02-02） （法语）.
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|   |
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国际:  ISNI  VIAF 
各地:  法国  BnF data 
其他:  IdRef
色枝克瑙托镇区

| 色枝克瑙托镇区  |
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鎮區

 色枝克瑙托镇区在仰光市的位置
色枝克瑙托镇区色枝克瑙托镇区在缅甸的位置
坐标：16°45′30″N 96°07′00″E﻿ / ﻿16.7583°N 96.1167°E﻿ / 16.7583; 96.1167
国家:  緬甸
省:  仰光省
市: 仰光市
县: 端迪县
面积
 • 总计: 12.08 平方公里（4.66 平方英里）
人口（2014）: 34,003人
 • 密度: 2,814.82人/平方公里（7,290.4人/平方英里）
时区: MST（UTC+6:30）
: 11271
電話區號: 1（行動電話：80、99）
色枝克瑙托镇区（緬甸語：；发音：[sʰeɪʔtɕí kʰənàʊɴtò mjo̰nɛ̀]；英語：）是緬甸仰光省端迪县下辖的一个鎮區，位在仰光市南部分區。2014年人口34,003人，區域面積12.08平方公里。色枝克瑙托镇區下分8個小區，該區北端臨仰光河；東端臨端迪運河；西端接端迪镇区；南端則接达拉镇区。色枝克瑙托镇區因無任何從此區跨越仰光河進入仰光市區的橋樑，所以相對比仰光市其他鎮區來得沒落。色枝克瑙托镇區擁有16所小學以及1所高級中學。
参考资料

1 2 3 4  . City Population.   [2015-12-09]. （原始内容存档于2015-11-17）.
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↑  . 缅华网. 2021-12-13  [2024-09-06].
|  论 编仰光市行政区划 |
| --- | --- | --- |
| 明加拉顿县 |  明加拉顿镇区  瑞必達鎮區  |  |
| 永盛县 |  永盛镇区  莱达雅东镇区  莱达雅西镇区  |  |
| 端迪县 |  达拉镇区  色枝克瑙托镇区  |  |
| 皎德达县 |  皎德達鎮區  班貝坦鎮區  蘭瑪多鎮區  拉達鎮區  德贡镇区  |  |
| 阿弄县 |  阿弄鎮區  九文台镇区  叁羌鎮區  |  |
| 玛仰公县 |  瑪仰公鎮區  萊鎮區  北奥格拉巴镇区  |  |
| 丁眼遵县 |  丁眼遵镇区  南奥格拉巴镇区  淡汶镇区  仰景镇区  |  |
| 波达通县 |  波达通镇区  多邦鎮區  敏加拉当纽镇区  勃生堂镇区  打基达镇区  |  |
| 德贡谬迪县 |  德贡谬迪南镇区  德贡谬迪北镇区  德贡谬迪东镇区  德贡谬迪港口镇区  |  |
| 甘马育县 |  甘馬育鎮區  巴漢鎮區  |  |
|  论 编仰光省行政区划 |
| --- | --- | --- |
首府：仰光
| 岱枝县 |  岱枝镇区  |   |
| 莱古县 |  莱古镇区  |   |
| 茂比县 |  茂比镇区  坦德宾镇区  |   |
| 明加拉顿县 |  明加拉顿镇区*  瑞必達鎮區*  |   |
| 永盛县 |  永盛镇区*  莱达雅东镇区*  莱达雅西镇区*  |   |
| 丹林县 |  丹林镇区  宋割镇区  皎丹镇区  科科群岛镇区  克延镇区  |   |
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| 皎德达县 |  皎德達鎮區*  班貝坦鎮區*  蘭瑪多鎮區*  拉達鎮區*  德贡镇区*  |   |
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标*者为仰光市辖区，由仰光市发展委员会（英语：）管理。
结合性丙二酸及甲基丙二酸血症

结合性丙二酸及甲基丙二酸血症 ，又称丙二酸及甲基丙二酸联合尿症 （英语: Combined malonic and methylmalonic aciduria, CMAMMA），是一种以丙二酸和甲基丙二酸水平升高为特征的遗传性代谢性疾病。 然而，甲基丙二酸的含量超过了丙二酸。CMAMMA不仅是一种有机酸尿症，也是线粒体脂肪酸合成缺陷（mtFASII）。 一些研究人员 假设CMAMMA可能是甲基丙二酸血症最常见的形式之一，也可能是最常见的先天性代谢错误之一。因为这种疾病很少被诊断出来，所以通常不会被发现。
症状和体征

CMAMMA的临床表型是高度异质性的，从无症状、轻度到重度症状都有。其潜在的病理生理学尚不清楚。文献中报道了以下症状。
代谢性酸中毒
昏迷
低血糖症
癫痫发作
胃肠道疾病
发育迟缓
语音延迟
未能茁壮成长
精神疾病
记忆问题
认知衰退
脑病
心肌病
畸形特征
一个特殊的情况是魁北克省，除了血液检查外，还在出生后第21天用魁北克省新生儿血液和尿液检查计划进行尿液筛查。这使得魁北克省对CMAMMA的研究很有意义，因为它代表了世界上唯一没有选择偏差的患者队列。
病因

CMAMMA是一种先天性常染色体隐性代谢疾病，导致线粒体酶酰基辅酶A合成酶家族成员3（ACSF3）缺乏。ACSF3基因位于16号染色体q24.3位点，由11个外显子组成，编码一种576氨基酸的蛋白质。CMAMMA可由ACSF3基因中的纯合或复合杂合突变变体引起的。根据次要等位基因频率（MAF），可以预测CMAMMA的患病率约为1:30000。
病理生理学

ACSF3编码一种酰基辅酶A合成酶，该合成酶位于线粒体中，对丙二酸和甲基丙二酸具有高度特异性。它作为丙二酰辅酶A合成酶负责将丙二酸转化为丙二酰辅酶A，作为甲基丙二酸辅酶A合成酶则负责将甲基丙二酸转化成甲基丙二酰辅酶A 。
病理生理学 > 线粒体脂肪酸合成缺陷

ACSF3作为丙二酰辅酶A合成酶，催化丙二酸转化为丙二酰辅酶A，这是线粒体脂肪酸合成（mtFASII）途径的第一步。I不要将mtFASI与细胞质中更为人所知的脂肪酸合成（FASI）混淆，mtFASI在调节能量代谢和脂质介导的信号传导过程中起着重要作用。
CMAMMA中ACSF3的缺乏会导致丙二酸的积累和线粒体丙二酰辅酶A的缺乏。虽然丙二酸会竞争性抑制复合体II并具有细胞毒性作用，但底物丙二酰辅酶A的缺乏反过来会导致线粒体蛋白丙二酰化减少，从而影响代谢酶的活性并改变细胞代谢。然而，丙二酰辅酶A的需求仍然可以部分通过mtACC1酶来满足，mtACC1是乙酰辅酶 A 羧化酶 1（ACC1）的线粒体亚型，这解释了CMAMMA的广泛临床表型。中间产物的缺陷可以延续到 mtFASII 的主要产物辛酰-ACP，辛酰-ACP 是生物合成硫辛酸所需的起始底物，也是氧化磷酸化复合体组装所需的起始底物，还是 β-氧化作用所需的内源性底物。重要的线粒体多酶复合体，如能量代谢、丙酮酸脱氢酶复合体（PDHC）、酮戊二酸脱氢酶复合体(OGDC)和氨基酸代谢的支链α-酮酸脱氢酶复合物(BCKDHC)、氧己二酸脱氢酶复合体(OADHC)、甘氨酸裂解系统(GCS)，都依赖于硫辛酸作为共价辅助因子来实现其功能。因此，丙酮酸脱氢酶复合体和α-酮戊二酸脱氢酶复合物的脂酰化减少导致糖酵解通量减少，这是以糖酵解和糖酵解能力衡量。为了补偿细胞的能量需求，可以检测到脂肪酸β氧化的上调和氨基酸浓度的降低，这些氨基酸可以在三羧酸循环中进行回补反应，如天冬氨酸、谷氨酰胺、异亮氨酸、苏氨酸和亮氨酸。总之，线粒体呼吸和糖酵解通量的减少导致线粒体灵活性受损，对脂肪酸β-氧化的依赖性增大，并增加了异变氨基酸的消耗。
然而，尽管神经细胞对能量的需求很高，但除了神经胶质细胞和下丘脑中的特化神经元外，神经细胞并不能有效利用脂肪酸来产生能量。而星形胶质细胞和神经元之间存在密切的代谢相互作用，以维持细胞功能。因此，有人推测CMAMMA也会导致脑细胞中β-氧化作用上调，从而增加缺氧和氧化应激的风险，长期而言，这可能会导致神经系统症状。
此外，细胞复合脂质也发生了巨大变化，例如鞘磷脂和心磷脂等生物活性脂质以及三酰甘油酯的水平升高，这还伴随着脂肪酸链长度的改变，以及出现奇链物种。相比之下，磷脂酰胆碱、磷脂酰甘油和神经酰胺减少了，后者与鞘磷脂的增加成比例。此外，丙二酸盐在脂质中的结合率也显著降低，这表明 ACSF3 是丙二酸盐代谢所必需的。
病理生理学 > 甲基丙二酸降解缺陷（甲基丙二酸尿症）

ACSF3作为甲基丙二酰辅酶A合成酶，催化甲基丙二酸转化为甲基丙二酰基辅酶A，从而可以通过三羧酸循环降解。甲基丙二酸是丙酸代谢途径的副产品。
因此，CMAMMA中ACSF3的缺乏会导致降解减少，从而增加体液和组织中甲基丙二酸的积累，这也被称为甲基丙二酸尿症。甲基丙二酰辅酶A由必需氨基酸缬氨酸、苏氨酸、蛋氨酸和异亮氨酸、奇链脂肪酸、丙酸和胆固醇侧链形成，甚至在通过琥珀酰辅酶A侧进入三羧酸循环之前，就可以被D-甲基丙二酰基辅酶A水解酶转化为甲基丙二酸。
肠道中的细菌发酵是丙酸的重要定量来源，丙酸是甲基丙二酸的前体。除此之外，丙酸也通过饮食被吸收，因为它天然存在于某些食物中，或者被食品工业作为防腐剂添加，特别是在烘焙食品和乳制品中。
此外，甲基丙二酸是在胸腺嘧啶的分解代谢过程中也会形成。
不过，细胞内的酯酶也能裂解甲基丙二酸的甲基，生成母体分子丙二酸。
在体外，可以建立游离甲基丙二酸和丙二酸与神经毒性之间的联系。
诊断

由于临床症状范围广泛，而且基本上都是通过新生儿筛查项目漏掉的，所以CMAMMA被认为是一种未被充分认识的疾病。
诊断 > 新生儿筛查项目

CMAMMA不会导致甲基丙二酸、丙二酸或丙酸的积累，也不会出现酰基肉碱谱的异常，所以CMAMMA不会被标准的血液新生儿筛查项目发现。
魁北克省是一个特例，该省除了进行血液检测外，还通过 “魁北克新生儿血液和尿液筛查计划 ”对婴儿出生后第 21 天的尿液进行筛查，但很可能不是每个 CMAMMA 患者都能被检测出来。
诊断 > 常规和生化实验室

通过计算血浆中丙醇二酸/甲基丙醇二酸的比率，可以将CMAMMA与典型的甲基丙二酸血症明确区分开来。在甲基丙二酸血症中，维生素B12反应者和无反应者都是如此。使用尿液中的丙醇酸值和甲基丙醇酸值不适合计算这个比率。
在ACSF3导致的CMAMMA中，甲基丙二酸的水平超过了丙二酸的水平。相反，丙二酸脱羧酶缺乏引起的CMAMMA则相反。
诊断 > 分子基因检测

如果在 ACSF3 基因中发现双等位致病变体，则可通过分子基因检测最终确诊。甲基丙二酸血症有特定的多基因检测组，但不同实验室检测的特定基因可能会有所不同，临床医生可根据个体表型进行定制。
在生育治疗过程中进行的携带者延伸筛查（ECS）也可以识别出ACSF3基因突变的携带者。
治疗 > 饮食

减少丙二酸和甲基丙二酸累积量的方法之一是改变饮食。根据 1998 年的知识，建议采用高碳水化合物和低蛋白饮食方式。丙二酸和甲基丙二酸的排泄量最早可在饮食改变后 24-36 小时内出现变化。
治疗 > 减少细菌的措施

除膳食蛋白质摄入量外，丙二酸和甲基丙二酸的另一个重要定量来源是细菌发酵。这就需要采取医学治疗措施，如服用抗生素和泻药。
治疗 > 维生素 B12

由于某些甲基丙二酸血症对维生素 B12 有反应，因此有人尝试用维生素 B12 对 CMAMMA 进行治疗，也采用注射羟钴胺的形式，但以上做法没有取得任何临床或生化效果。
治疗 > 左旋肉碱

一项研究也提到用左旋肉碱治疗 CMAMMA 患者，但只是回顾性研究，未提及结果。
治疗 > mRNA 疗法

动物模型的临床前概念验证研究表明，mRNA疗法也适用于包括甲基丙二酸血症在内的罕见代谢性疾病。在这方面，值得一提的是来自生物技术公司 Moderna 的mut甲基丙二酸血症候选疗法 mRNA-3705，该疗法目前正处于 1/2 阶段。
研究

1984 年，一项科学研究首次描述了丙二酰A脱羧酶缺乏引起的 CMAMMA。 随后，对这种形式的 CMAMMA 进行了进一步研究，直到 1994 年发现了另一种丙二酰a脱羧酶活性正常的 CMAMMA。 2011 年，通过外显子组测序进行的基因研究发现，丙二酰a脱羧酶正常的 CMAMMA病因之一是ACSF3 基因。2016 年发表的一项研究显示，计算血浆中丙二酸与甲基丙二酸的比值为CMAMMA的快速代谢诊断提供了新的可能性。
魁北克新生儿血液和尿液筛查计划 ”使魁北克省成为 CMAMMA 研究的热点，因为它代表了世界上唯一没有选择偏差的患者队列。1975年至2010年间，估计有2695000名新生儿接受了筛查，其中3例检测到CMAMMA。然而，根据这一较低的检出率和杂合频率预测的检出率，很可能并非所有具有这种生化表型的新生儿都被这个筛查计划检出。随后，2019 年的一项研究发现了在魁北克省有多达 25 名 CMAMMA 患者。除一人外，其他所有患者都是通过该省新生儿尿液筛查计划而引起临床注意的，其中 20 人是直接发现的，4 人是在年长的兄弟姐妹确诊后发现的。
表型系列

下列疾病也会导致丙二酸和甲基丙二酸的生化水平升高：
丙二酸尿症
常染色体隐性遗传的智力发育障碍 69 。
CMAMMA 病理生理学示意图概述
以甲基丙二酸为副产品的丙酸代谢途径以及 ACSF3 在其降解过程中的作用
汉碑群

| 汉碑群 |
| --- | --- |

山东省文物保护单位
地址: 山东省济宁市市中区
分类: 石窟寺、造像及石刻
时代: 汉至唐
编号: 1-35
认定时间: 1977年12月23日
汉碑群，位于山东省济宁市市中区铁塔寺街，是中华人民共和国山东省文物保护单位之一。
1977年12月23日，授予山东省文物保护单位，是一座石窟寺、造像及石刻。
参考

↑  . 法搜.   [2012-05-13]. （原始内容存档于2013-09-28）.
|  论 编济宁市境内的山东省文物保护单位 |
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任城区:  汉碑群  寺堌堆遗址  戴庄天主教堂  亢父故城址  凤凰台遗址  史海遗址  任城城子崖遗址  柳行东寺  吕家宅院  潘家大楼  牌坊街礼拜堂（含教士楼）  葛亭遗址  济州城墙遗址  前屯遗址  天宝寺张氏家族墓  赵王堂墓群  黄家街教堂  济宁毛泽东思想胜利万岁展览馆  济宁太白楼  大石桥  会通桥  天井闸遗址  夏桥  辛店古闸坝遗址 
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参见：山东省境內的全国重点文物保护单位
平遥县各级文物保护单位列表

平遥县各级文物保护单位列表是中国山西省平遥县境内的国家级、省级、市级文物保护单位的列表。
全国重点文物保护单位

| 编号> 第三批（1988年1月13日公布） | 名称> 第三批（1988年1月13日公布） | 分类> 第三批（1988年1月13日公布） | 时代> 第三批（1988年1月13日公布） | 地址> 第三批（1988年1月13日公布） | 坐标> 第三批（1988年1月13日公布） | 图片> 第三批（1988年1月13日公布） |
| --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- |
| 3-60 | 平遥城墙 | 古建筑及历史纪念建筑物 | 明 | 平遥古城四周 | 37°17′08″N 112°16′15″E﻿ / ﻿37.28556°N 112.27083°E﻿ / 37.28556; 112.27083 |  |
| 3-111 | 镇国寺 | 古建筑及历史纪念建筑物 | 五代—清 | 襄垣乡郝洞村（县城东北15千米） | 37°17′08″N 112°16′15″E﻿ / ﻿37.28556°N 112.27083°E﻿ / 37.28556; 112.27083 |  |
| 3-120 | 双林寺 | 古建筑及历史纪念建筑物 | 明 | 中都乡桥头村双林正街28号（县城西南6公里） | 37°10′15″N 112°07′30″E﻿ / ﻿37.17083°N 112.12500°E﻿ / 37.17083; 112.12500 |  |
第五批（2001年6月25日公布）
| 5-239 | 慈相寺 | 古建筑 | 北宋—清 | 洪善镇冀郭村 | 37°14′24″N 112°16′58″E﻿ / ﻿37.24000°N 112.28278°E﻿ / 37.24000; 112.28278 |  |
| 5-240 | 平遥文庙 | 古建筑 | 金—清 | 城东南隅城隍庙街120号 | 37°12′01″N 112°11′02″E﻿ / ﻿37.20028°N 112.18389°E﻿ / 37.20028; 112.18389 |  |
第六批（2006年5月25日公布）
| 6-407 | 清虚观 | 古建筑 | 元至清 | 城内东大街109号 | 37°12′23″N 112°11′03″E﻿ / ﻿37.20639°N 112.18417°E﻿ / 37.20639; 112.18417 |  |
| 6-414 | 金庄文庙 | 古建筑 | 元至清 | 岳壁乡金庄村 | 37°11′48″N 112°13′47″E﻿ / ﻿37.19667°N 112.22972°E﻿ / 37.19667; 112.22972 |  |
| 6-441 | 利应侯庙 | 古建筑 | 元 | 襄垣乡郝洞村镇国寺西侧 | 37°17′08″N 112°16′09″E﻿ / ﻿37.28556°N 112.26917°E﻿ / 37.28556; 112.26917 |  |
| 6-455 | 平遥清凉寺 | 古建筑 | 明至清 | 卜宜乡永城村 |  |  |
| 6-483 | 平遥城隍庙 | 古建筑 | 清 | 城隍庙街51号 | 37°12′08″N 112°10′57″E﻿ / ﻿37.20222°N 112.18250°E﻿ / 37.20222; 112.18250 |  |
| 6-484 | 日昇昌旧址 | 古建筑 | 清 | 城西大街38号 | 37°12′16″N 112°10′38″E﻿ / ﻿37.20444°N 112.17722°E﻿ / 37.20444; 112.17722 |  |
第七批（2013年3月5日公布）
| 7-0855 | 襄垣慈胜寺 | 古建筑 | 明至清 | 襄垣乡 |  |  |
| 7-0872 | 干坑南神庙 | 古建筑 | 明至清 | 古陶镇干坑村 | 37°11′10″N 112°11′05″E﻿ / ﻿37.18611°N 112.18472°E﻿ / 37.18611; 112.18472 |  |
| 7-0881 | 北依涧永福寺过殿 | 古建筑 | 明至清 | 朱坑乡北依涧村 |  |  |
| 7-0894 | 梁家滩白云寺 | 古建筑 | 明至民国 | 卜宜乡梁家滩村 | 37°04′42″N 112°14′43″E﻿ / ﻿37.07833°N 112.24528°E﻿ / 37.07833; 112.24528 |  |
| 7-0898 | 平遥惠济桥 | 古建筑 | 清 | 古陶镇东城村（下东门外约300米） | 37°12′33″N 112°11′19″E﻿ / ﻿37.20917°N 112.18861°E﻿ / 37.20917; 112.18861 |  |
| 7-0899 | 雷履泰旧居 | 古建筑 | 清 | 书院街11号 | 37°11′54″N 112°10′33″E﻿ / ﻿37.19833°N 112.17583°E﻿ / 37.19833; 112.17583 |  |
| 7-0900 | 平遥市楼 | 古建筑 | 清 | 城中心南大街 | 37°12′13″N 112°10′44″E﻿ / ﻿37.20361°N 112.17889°E﻿ / 37.20361; 112.17889 |  |
| 7-0908 | 南政隆福寺 | 古建筑 | 清 | 南政乡南政村 | 37°14′09″N 112°09′40″E﻿ / ﻿37.23583°N 112.16111°E﻿ / 37.23583; 112.16111 |  |
第八批（2019年10月7日公布）
| 8-0241-3-044 | 长则普明寺 | 古建筑 | 明清 | 襄垣乡长则村 |  |  |
山西省文物保护单位

| 编号> 第四批（2004年6月10日公布） | 名称> 第四批（2004年6月10日公布） | 分类> 第四批（2004年6月10日公布） | 时代> 第四批（2004年6月10日公布） | 地址> 第四批（2004年6月10日公布） | 图片> 第四批（2004年6月10日公布） |
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| 4- | 东大闫墓群 | 古墓葬 | 东汉 | 洪善镇东大闫村 |  |
第五批（2016年6月6日公布）
| 5-69 | 北常普音寺 | 古建筑 | 明清 | 段村镇北常村 |  |
第六批（2021年8月4日公布）
| 6-98 | 东卜宜先师庙 | 古建筑 | 明清 | 卜宜乡东卜宜村 |  |
| 6-99 | 杜村玉皇庙 | 古建筑 | 明清 | 中都乡杜村 |  |
| 6-100 | 梁村积福寺 | 古建筑 | 明清 | 岳壁乡梁村 |  |
| 6-101 | 庞庄普恩寺 | 古建筑 | 明清 | 朱坑乡庞庄村 |  |
| 6-102 | 赵壁子夏庙 | 古建筑 | 明清 | 东泉镇赵壁村 |  |
| 6-103 | 七洞关帝庙 | 古建筑 | 清 | 段村镇七洞村 |  |
| 6-104 | 岳封五岳庙 | 古建筑 | 明清 | 宁固镇岳封村 |  |
| 6-105 | 梁官洪济寺 | 古建筑 | 明-民国 | 襄垣乡梁官村 |  |
| 6-106 | 北长寿关岳庙 | 古建筑 | 清-民国 | 洪善镇北长寿村 |  |
| 6-107 | 平遥鸣凤书院 | 古建筑 | 清-民国 | 顺城路423号火柴厂内 |  |
| 6-108 | 西赵观音堂 | 古建筑 | 清 | 东泉镇西赵村 |  |
| 6-290 | 梁奔前烈士墓及就义处旧址 | 古建筑 | 1945年 | 东泉镇千庄村三岔口 |  |
晋中市文物保护单位

| 编号> 2003年1月15日公布 | 名称> 2003年1月15日公布 | 分类> 2003年1月15日公布 | 时代> 2003年1月15日公布 | 地址> 2003年1月15日公布 | 图片> 2003年1月15日公布 |
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|  | 京陵城遗址 | 古遗址 | 西汉 | 岳壁乡闫良庄村 |  |
|  | 先师庙戏台 | 古建筑 | 元 | 卜宜乡东卜宜村 |  |
|  | 百川通票号旧址 | 古建筑 | 清 | 南大街109号 |  |
|  | 蔚泰厚票号旧址 | 古建筑 | 清 | 西大街36号 |  |
巴兰金陨石坑

| 巴兰金陨石坑 |
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阿波罗15号拍摄的斜视图
坐标: 18°56′S 152°35′E﻿ / ﻿18.94°S 152.58°E﻿ / -18.94; 152.58
直径: 11.81公里
深度: 1.93公里
余经: 日出时208°
命名来源: 阿列克谢·亚·巴兰金（英语：）
巴兰金陨石坑（Balandin）是月球背面位于巨大的加加林环形山坑内东部的一座小撞击坑，其名称取自苏联科学院院士、化学家阿列克谢·亚历山德罗维奇·巴兰金（英语：）（Aleksei Aleksandrovich Balandin，1898年-1967年），1976年被国际天文学联合会正式批准接受。
描述

该陨坑西北毗邻格雷夫陨石坑；东侧靠近阿明斯基陨坑；东南偏东为西哈诺环形山；拉斯普列京陨石坑位于它的南面
。
陨坑中心月面坐标为18°56′S 152°35′E﻿ / ﻿18.94°S 152.58°E﻿ / -18.94; 152.58，直径11.81公里，
深度1.93公里。
巴兰金陨石坑的外观类似于倒置的拉丁字母D，这可能是由于低角度的撞击或相邻陨坑的撞击影响所导致。该陨坑坑壁高出周边地形440米，内部容积约65.89立方千米。坑底面积不大，表面丘状起伏，与附近的科斯贝克陨石坑、范登博斯陨石坑和巴尔比耶环形山内的巴尔比耶 F有点相似，陨坑内塞满了相邻陨坑形成时撞击抛射出的岩石，东西二侧各挨着一座更小的无名陨石坑。
另请参阅

Andersson, L. E.; Whitaker, E. A. . NASA RP-1097. 1982.
Blue, Jennifer. . USGS. July 25, 2007  [2007-08-05]. （原始内容存档于2019-12-05）.
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Cocks, Elijah E.; Cocks, Josiah C. . Tudor Publishers. 1995. ISBN 978-0-936389-27-1.
McDowell, Jonathan. . Jonathan's Space Report. July 15, 2007  [2007-10-24]. （原始内容存档于2012-05-26）.
Menzel, D. H.; Minnaert, M.; Levin, B.; Dollfus, A.; Bell, B. . Space Science Reviews. 1971, 12 (2): 136–186. Bibcode:1971SSRv...12..136M. doi:10.1007/BF00171763.
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Wlasuk, Peter T. . Springer. 2000. ISBN 978-1-85233-193-1.
巴兰金陨石坑周边图，LAC-103 月图。
阿波罗17号拍摄的巴兰金陨石坑
拉斐爾·迪佛斯

拉斐爾·迪佛斯·卡爾卡尼奧（英語：，1996年10月24日—）出生於多明尼加桑切斯·拉米斯省的棒球選手。右投左打。現為美國職棒大聯盟波士頓紅襪的三壘手。
職業生涯 > 2017年球季

2017年8月13日，迪佛斯在洋基主場九局上半面對阿羅魯迪斯·查普曼103英里的快速球擊出了全壘打。
選手特徵

具有優秀的選球擊球技巧，升上大聯盟預期可達三成打擊率。16歲簽契約時當時守備為一壘手現守備轉往三壘手。