Tăng áp phổi tồn tại sơ sinh
ĐIỀU TRỊ

Trẻ bị TAPSS là một cấp cứu nội khoa cần can thiệp thích hợp, kịp thời để hồi phục tình trạng giảm oxy máu, cải thiện sự tưới máu phổi và toàn thân và giảm thiểu tổn thương cơ quan đích do thiếu máu cục bộ-thiếu oxy. Hỗ trợ hô hấp đầy đủ mang lại oxy máu bình thường và cân bằng acid base tạo thuận lợi cho sự chuyển tiếp tuần hoàn chu sinh bình thường.
A. Cung cấp oxy. Giảm oxy máu là một tác nhân gây co mạch phổi rất mạnh. Do đó, bổ sung oxy là một điều trị quan trọng nhất để làm giảm sự đề kháng mạch máu phổi tăng bất thường. Khi có giảm oxy máu, cần chỉ định bổ sung oxy đầy đủ cho trẻ sơ sinh đủ tháng để duy trì bão hòa oxy sau ống >95% và cần theo dõi bão hòa oxy không xâm nhập trước và sau ống. Cũng cần đánh giá hiệu quả của liệu pháp oxy bằng cách phân tích khí máu động mạch sau ống. Cần thiết lập đường động mạch để theo dõi khí máu và huyết áp nếu trẻ không có cải thiện kịp thời.
B. Đặt nội khí quản và thông khí cơ học. Bắt đầu hỗ trợ hô hấp cơ học khi giảm oxy máu kéo dài cho dù chỉ định oxy tối đa, Pao2 còn thấp cho dù đã thở oxy 100% và/hoặc suy hô hấp biểu hiện bởi tăng CO2 máu và nhiễm toan. Duy trì oxy đầy đủ cho đến khi ổn định 12-24 giờ để duy trì bão hòa oxy trên 95%, Paco2 35-45 mm Hg và pH 7,35-7,45.
1. Nếu bệnh nhân có bất thường nhu mô phổi cần phải chọn chiến lược điều trị hô hấp đặc hiệu.
a. Khi không có bệnh lý phế nang, áp lực trong lồng ngực cao có thể cản trở cung lượng tim và làm tăng sự đề kháng mạch máu phổi.Để hỗ trợ hô hấp cho nhóm bệnh nhân này, chúng tôi khuyến cáo chiến thuật thông khí cơ học nhanh, áp lực thấp, thời gian thở vào ngắn nhằm nỗ lực giảm thiểu các tác dụng của thông khí trên hồi lưu tĩnh mạch phổi và cung lượng tim.
b. Thở máy dao động tần số cao (HFOV) thường có ích trong điều trị những bệnh nhân bị TAPSS kết hợp với bệnh nhu mô phổi nặng. Người ta cũng đã chứng minh thở máy dao động tần số cao là phương tiện hiệu quả nhất để cung cấp oxide nitric dạng hít (iNO) cho những bệnh nhân bi TAPSS biến chứng của bệnh nhu mô.
C. iNO Oxide Nitric (NO) được các tế bào nội mô tạo ra. NO hoặc do các tế bào nội mô phổi tạo ra hoặc cung cấp qua các dây máy thở lan tỏa đến các tế bào cơ trơn, tăng guanosine monophosphate vòng (cGMP), giãn cơ trơn mạch máu và gây giãn mạch máu phổi. Trong hệ thống tuần hoàn, NO được gắn với hemoglobin và bị bất hoạt về mặt sinh học, do đó, iNO ít gây giãn mạch toàn thân hay hạ huyết áp. iNO được chỉ định trong thông khí quy ước hoặc tần số cao với liều từ 5 đến 20 phần triệu (ppm) gây giãn mạch phổi nhưng không giãn mạch toàn thân và như vậy giảm chọn lọc sự đề kháng mạch máu phổi. Methemoglobin là ngộ độc nặng khi điều trị iNO, do đó cần phải theo dõi nồng độ methemoglobin hằng ngày ở những bệnh nhân được điều trị iNO. Một biến chứng khác là tình trạng giảm oxy máu dội lại xảy ra khi giảm liều iNO quá nhanh. Vì lý do này, iNO phải được giảm liều rất từ từ và không được ngừng hoàn toàn cho đến khi tình trạng oxy hóa đầy đủ có thể được duy trì với liều iNO 1 ppm. Bởi vì không phải tất cả các bệnh nhân bị TAPSS đáp ứng với iNO và một số có thể nặng lên nhanh chóng, chúng tôi khuyến cáo điều trị những bệnh nhân nặng bị TAPSS ở một trung tâm vừa có iNO vừa có ECMO sẵn sàng.
iNO hiệu quả nhất khi được chỉ định sau khi các phế nang hồi phục đầy đủ. Điều này có thể được hoàn thành trong những bệnh nhân bị TAPSS bị bệnh phổi lan tỏa được sử dụng đồng thời thở máy dao động tần số cao (HFOV) và/hoặc điều trị surfactant.
D. ECMO. Điều trị ECMO thường cứu sống những bệnh nhân bị TAPSS thất bại với điều trị quy ước và/hoặc điều trị iNO. Trong số những bệnh nhân đủ tháng hoặc gần đủ tháng đáp ứng tiêu chuẩn ECMO (chênh áp oxy phế nang-động mạch [AaDo2] >600 hoặc chỉ số oxy [OI] >30 trong hai kết quả khí máu cách nhau  ≥ 30 phút), cả hai iNO và HFOV dường như giảm nhu cầu điều trị ECMO. Do đó, nếu tình trạng lâm sàng bệnh nhân cho phép, thử điều trị HFOV và/hoặc iNO có thể chứng minh hữu ích trước khi bắt đầu ECMO.
E. Thuốc an thần và giảm đau. Do sự giải phóng catecholamine hoạt hóa các receptor -adrenergic, do đó có khả năng tăng sự đề kháng mạch máu phổi, thuốc giảm đau narcotic phong tỏa phản ứng stress, chẳng hạn chuyền tĩnh mạch fentanyl (2 đến 5 µg/kg/giờ), là một điều trị hỗ trợ có ích. Trong những trường hợp hiếm, chúng tôi sử dụng các chất phong tỏa thần kinh cơ pancuronium (0,1 mg/kg/liều, mỗi 1-4 giờ khi cần) để đạt mục đích giãn cơ và đồng bộ hoàn toàn nhịp thở của bệnh nhân với thông khí cơ học.
F. Kiềm chuyển hóa. Điều chỉnh tình trạng nhiễm toan quan trọng chỉ đứng hàng thứ hai sau điều chỉnh tình trạng oxy hóa trong điều trị TAPSS. Nhiễm kiềm, đúng hơn là giảm dioxide carbon máu, là kích thích sinh lý giảm giảm sự đề kháng mạch máu phổi. Có thể đạt được nhiễm kiềm bằng cách tăng thông khí nhẹ và/hoặc sử dụng thận trọng điều trị chuyển hóa bằng bicarbonate natri có sự thận trọng đến tình trạng quá tải natri kết hợp. Trong các bệnh nhân bị TAPSS, chúng tôi khuyến cáo duy trì pH từ 7,35 đến 7,45.
G. Hỗ trợ huyết động. Cần thiết có cung lượng tim tốt nhất để đạt được tối đa sự oxy hóa và nồng độ oxy tĩnh mạch trộn. Trong thời gian ngắn, có thể đạt được điều này bằng cách tối ưu huyết áp toàn thân khắc phục sự đề kháng mạch máu phổi tăng, giảm hiệu quả hoặc loại trừ shunt huyết động phải-trái. Vì nhiều bệnh nhân bị TAPSS có sự đề kháng mạch máu phổi bằng hoặc gần bằng huyết áp toàn thân bình thường, mục tiêu điều trị hợp lý đầu tiên là nâng huyết áp toàn thân lên mức 50 đến 75 mm Hg (tâm thu) và 45 đến 55 mm Hg (trung bình).
H. Điều chỉnh các bất thường chuyển hóa. Các bất thường sinh hóa có thể góp phần shunt phải-trái do tổn thương chức năng tim. Điều chỉnh hạ đường máu và hạ calci máu quan trọng trong điều trị những bệnh nhân bị TAPSS để cung cấp các chất nền đầy đủ cho chức năng tim vá các phản ứng thích hợp đối với các thuốc co bóp cơ tim.
I. Điều chỉnh đa hồng cầu. Tăng độ nhớt, kết hợp với đa hồng cầu, tăng sự đề kháng mạch máu phổi và kết hợp sự giải phóng các chất co mạch thông qua sự hoạt hóa tiểu cầu. Nên xem xét thay máu một phần để làm giảm hematocrit xuống 50 đến 55% ở bệnh nhân bị TAPSS có hematocrit trung tâm vượt 65%.
J. Các thuốc hỗ trợ. Điều trị bằng thuốc nhằm các mục đích đồng thời làm tối ưu cung lượng tim, tăng huyết áp toàn thân và làm giảm sự đề kháng mạch máu phổi. Cần nghĩ đến các chẩn đoán phối hợp và phân biệt và sinh bệnh học đã biết và giả thuyết của shunt phải-trái có thể chứng minh hữu hiệu trong việc chọn loại thuốc tốt nhất hoặc kết hợp các loại thuốc đối với từng bệnh nhân cụ thể.
1. Dopamine thường được sử dụng với liều vừa phải (3 đến 5 µg/kg/phút) đến liều cao (6 đến 30 µg/kg/phút) để hỗ trợ huyết áp toàn thân và cải thiện cung lượng tim bằng phương tiện kích thích receptor - và β-adrenergic. Dopamine với liều thấp (1 đến 2 µg/kg/phút) cũng cho lợi ích tăng lưu lượng máu qua thận và mạc treo. Dobutamine, một catecholamine tổng hợp có cấu trúc hóa học tương tự cấu trúc của isoproterenol, có tác dụng tăng co bóp tim hơn là tác dụng điều nhịp trên tim thông qua kích thích β1-adrenergic. Dopamine có thể tăng sự đề kháng mạch máu phổi, thông qua các tác dụng -adrenergic, đặc biệt khi chuyền tốc độ cao hơn (> 10 µg/kg/phút).
2. Epinephrine (0,03 đến 0,1 µg/kg/phút) kích thích cả hai receptor - và β-adrenergic; do đó, thuốc ban đầu có ích trong việc tăng huyết áp toàn thân thông qua tăng cung lượng tim và co mạch ngoại vi đáng kể. Người ta khuyên cần phải thận trọng trong việc sử dụng chuyền dịch epinephrine vì sự kích thích receptor -adrenergic phổi có thể gây co mạch phổi và tăng sự đề kháng mạch máu phổi và sự tưới oxy đến các cơ quan khác (ví dụ: thận và mạc treo) có thể bị giảm.
3. Hiện tại, các dữ liệu không đủ để ủng hộ sử dụng các loại thuốc đề nghị khác cho TAPSS, bao gồm sidenafil, adenosine, sulfate magnesium, các thuốc chẹn kênh calci, prostacyclin dạng hít, ethyl nitrite dạng hít và tolazoline dạng hít và dạng tiêm tĩnh mạch.