stanford-oval/wikipedia huggingface dataset:
DNA nanoteknolojisi
Malzeme ve yöntemler

Arzu edilen diziye sahip DNA molekülleri oligonükleotit sentezi ile kolayca elde edilebilir. Bu işlem genelde bir DNA sentezleme makinası kullanılarak otomatikleştirilmiştir ve çoğu şirket aracılığıyla siparişli DNA elde edilebilir.
Hedef yapıyı olşturacak DNA ipliklerinin dizileri bilgisayarla tasarlanır. Moleküler modelleme ve termodinamik modelleme DNA dizilerini optimize etmek için bazen kullanılır.
DNA nanoteknolojisinde kullanılan DNA molekülleri genelde jel elektroforezi ile karakterize edilir. Böylece DNA moleküllerinin büyüklüğü ve şekli hakkında bilgi elde edilir ve bu moleküllerin doğru oluştukları kontrol edilir. Bu moleküllerin yaplarını karakterize etmek için flüoresan işaretleme ve Flüresans rezonans enerji transferi
DNA yapılarını görüntülemek için atomik güç mikroskopisi kullanılır, bu yöntem ile düz yüzeyler üzerindeki yapıların resimleri çekilebilir. Bu araç iki boyutlu kristaller için uygundur ama ayrık üç boyutlu yapılar için pek yararlı değildir. Bu tür yapılar için kriyo-elektron mikroskopi popülerleşen bir yöntemdir. Büyük üç boyutlu yapıların analizi X-ışını kristalografisi ile yapılır. DNA özkurgusunun kinetiğini araştırmak için ikili polarizasyon enteroferometrisi ve QCMD kullanılabilir.
Dış başlantılar

Üç boyutlu DNA tasarımı, modelleme ve/veya benzetimi için yazılımlar:
Ascalaph Designer
caDNAno 7 Ağustos 2011 tarihinde Wayback Machine sitesinde arşivlendi.
GIDEON 6 Ağustos 2020 tarihinde Wayback Machine sitesinde arşivlendi.
NanoEngineer-1 13 Eylül 2019 tarihinde Wayback Machine sitesinde arşivlendi.
Uluslararası Nano-ölçekli Bilim, Hesaplama ve Mühendislik Derneği  29 Temmuz 2012 tarihinde Wayback Machine sitesinde arşivlendi.
M. C. Escher'in gravürü Derinlik Nadrian Seeman'a ilham vermiş, üç boyutlu DNA örgüleri ile zor kristalleşen moleküllerin dorultularını düzeltilebileceğini düşündürmüştür. Bu fikir, DNA nanoteknoloji sahasının başlangıcı olmuştur.
DX dizilimlerinin kurgusu. Her bir çubuk DNA'nın çifte sarmal bölgesini, çubukların uçlarındaki şekiller ise komplementer yapışkan uçları temsil etmektedir. Yukarıdaki DX molekülü aşağıda gösterilen iki boyutlu DNA dizilimi ile birleşecektir. DNA nanoyapılarını oluşturmak için karoya dayalı stratejinin bir örneğidir bu.
Solda, iki boyutlu periyodik bir örgü yapmak için kullanıla bir DNA karosunun modeli. Sağda, meydana gelen örgünün atomik güç mikrografı.
Bir DNA tetrahedron yapsını modeli   Tetrahedronun her kenarı 20 baz çifti uzunluğunda bir DNA ikilisidir, her köşe ise bir üç-kol bağlantısıdır.
Sierpinski üçgeni.
Sierpinski üçgeninin bir temsilini sergileyen DNA dizilimleri. Resme tıklayarak daha çok ayrıntı edinebilirsiniz.
Progressif sistemik skleroz

| sistemik skleroderma |
| --- | --- |
Diğer adlar: Diffüz skleroderma, sistemik skleroz

Sistemik sklerozlu bir hastada başparmağın akrosklerotik parça öğününün nekroz klinik görünümü.
Uzmanlık: Romatoloji 
Sistemik skleroderma veya sistemik skleroz, deride ve iç organlarda fibroz adı verilen aşırı kolajen üretimi ve birikmesi ve küçük arterlerin yaralanması ile karakterize otoimmün romatizmal bir hastalıktır. Deri tutulumunun derecesine göre sistemik sklerozun iki ana alt grubu vardır: sınırlı ve yaygın. Sınırlı form, yüzün tutulduğu veya olmadığı dirsek ve dizlerin altındaki, ancak üstteki alanları etkiler. Diffüz form, dirsek ve dizlerin üzerindeki cildi de etkiler ve gövdeye de yayılabilir. Böbrekler, kalp, akciğerler ve gastrointestinal sistem dahil olmak üzere iç organlar da fibrotik süreçten etkilenebilir. Prognoz, hastalığın şekli ve viseral tutulumun derecesi ile belirlenir. Sınırlı sistemik sklerozlu hastalar, yaygın formu olanlara göre daha iyi prognoza sahiptir. Ölüme en sık akciğer, kalp ve böbrek tutulumu neden olur. Kanser riski biraz artar.
Sağkalım oranları, böbrek yetmezliği için etkili tedavi ile büyük ölçüde artmıştır. Tedaviler, immünosupresif ilaçları ve bazı durumlarda glukokortikoidleri içerir.
Belirtiler

Kalsinozis, Raynaud fenomeni, Özofagus disfonksiyonu, Sklerodaktili ve Telanjiektazi (CREST sendromu) sınırlı skleroderma ile ilişkilidir. Diğer semptomlar şunları içerir:
Belirtiler > Cilt belirtileri

Deride sistemik skleroz sertleşmeye ve yara izine neden olur. Cilt sıkı, kırmızımsı veya pullu görünebilir. Kan damarları da daha görünür olabilir. Geniş alanların etkilendiği durumlarda, yağ ve kas kaybı uzuvları zayıflatabilir ve görünümü etkileyebilir. Patients report severe and recurrent itching of large skin areas. Bu semptomların şiddeti hastalar arasında büyük farklılıklar gösterir: Bazıları cildin sadece sınırlı bir bölgesinde sklerodermaya sahiptir. (parmaklar gibi) ve altta yatan dokuda çok az tutulum varken diğerlerinde ilerleyici cilt tutulumu vardır.  Dijital ülserler - özellikle parmak uçlarında ve daha az yaygın olarak eklemlerde açık yaralar - nadir değildir.
Araştırma

Sklerodermanın tedavisinin zorluğu göz önüne alındığında, daha küçük kanıt temelli tedaviler genellikle hastalığı kontrol altına almaya çalışır. Bunlara antitimosit globulin ve mikofenolat mofetil dahildir; bazı raporlar, deri semptomlarında iyileşmelerin yanı sıra sistemik hastalığın ilerlemesini geciktirdiğini göstermiştir, ancak ikisi de büyük klinik deneylere tabi tutulmamıştır.
Otolog hematopoietik kök hücre nakli (HSCT), bağışıklık sisteminin beyaz kan hücrelerinin vücuda saldırmasıyla sistemik skleroz gibi otoimmün hastalıkların ortaya çıktığı varsayımına dayanır. Bu tedavide hastanın kanından kök hücreler çıkarılır ve saklanmaları için saklanır. Hastanın beyaz kan hücreleri, beyaz kan hücrelerine karşı siklofosfamid ve tavşan antikorları ile yok edilir. Ardından depolanan kan, vücuda saldırmayacak sağlıklı bir kan ve bağışıklık sistemini yeniden oluşturmak için hastanın kan dolaşımına geri döndürülür. Faz III çalışmasının sonuçları, 156 hasta ile Otolog Kök Hücre Transplantasyonu Uluslararası Skleroderma (ASTIS) çalışmasının sonuçları 2014 yılında yayınlandı. HSCT'nin kendisi yüksek bir tedavi mortalitesine sahiptir, bu nedenle ilk yılda hastaların hayatta kalma oranı tedavi grubu plasebo grubundan daha düşüktü, ancak 10 yılın sonunda tedavi grubundaki sağkalım anlamlı olarak daha yüksekti. Yazarlar, HSCT'nin kendisini atlatabilecek kadar sağlıklı olan hastalarla sınırlı olması durumunda HSCT'nin etkili olabileceği sonucuna varmışlardır. Bu nedenle, HSCT, hasar vermeden önce hastalığın ilerlemesinde erken verilmelidir. Kalp hastalığı olan ve sigara içen hastaların hayatta kalma olasılığı daha düşüktü. Başka bir deneme, Stem Cell Transplant vs. Cyclophosphamide (SCOT) denemesi devam ediyor.
prognoz

Bir 2018 çalışması, alt tipe dayalı farklılaşma olmaksızın 10 yıllık sağkalım oranlarını %88 olarak belirledi. Diffüz sistemik skleroz, iç organ komplikasyonları ve tanı anında ileri yaş daha kötü prognozlarla ilişkilidir.
epidemiyoloji

Sistemik skleroderma, farklı popülasyonlarda değişen yıllık insidansı olan nadir bir hastalıktır. İnsidans tahminleri (milyon kişi başına yeni vaka) Birleşik Krallık ve Avrupa'da 3,7 ila 43, Japonya'da 7,2, Tayvan'da 10.9, Avustralya'da 12,0 ila 22,8, Amerika Birleşik Devletleri'nde 13,9 ila 21,0 ve Buenos Aires'te 21.2 arasında değişmektedir. Zirve başlangıç aralığı 30 yaşında başlar and 50 yaşında biter.
Küresel olarak, yaygınlık tahminleri milyonda 31.0 ila 658.6 etkilenen kişi arasında değişmektedir. Sistemik sklerozun kadın:erkek oranı 3:1'dir (orta-geç doğurganlık yıllarında 8:1). İnsidans Afrikalı Amerikalılar arasında iki kat daha yüksektir. Oklahoma'daki safkan Choctaw Yerli Amerikalıları dünyadaki en yüksek prevalansa sahiptir (100.000'de 469).
Hastalığın kalıtsal bir ilişkisi vardır. Ayrıca bir virüse (moleküler taklit) veya toksinlere karşı bir bağışıklık reaksiyonundan da kaynaklanabilir.
Tedavi

Sklerodermanın tedavisi bilinmemekle birlikte, cildi yumuşatan ve iltihabı azaltan ilaçlar da dahil olmak üzere bazı semptomlar için tedaviler mevcuttur. Bazı hastalar ısıya maruz kalmaktan fayda görebilir.  Hastaların eğitim düzeyine göre uyarlanmış hasta eğitimini içeren bütüncül hasta bakımı, hastalık semptomlarının ve ilerlemesinin karmaşık doğası göz önüne alındığında faydalıdır.
Tedavi > topikal/semptomatik

Sklerodermanın cilt değişiklikleri için topikal tedavi, hastalığın seyrini değiştirmez, ancak ağrı ve ülserasyonu iyileştirebilir. Naproksen gibi bir dizi nonsteroid antiinflamatuar ilaç ağrılı semptomları hafifletmek için kullanılabilir. Prednizon gibi "steroidlerin" faydası sınırlıdır.[kaynak belirtilmeli] Raynaud fenomeninin epizodları bazen nifedipin veya diğer kalsiyum kanal blokerlerine yanıt verir; şiddetli dijital ülserasyon, prostasiklin analogu iloprost'a yanıt verebilir ve ikili endotelin-reseptör antagonisti bosentan, Raynaud fenomeni için faydalı olabilir. Cilt sıkılığı metotreksat ve siklosporin ile sistemik olarak tedavi edilebilir. ve deri kalınlığı penisilamin ile tedavi edilebilir.
Tedavi > Böbrek hastalığı

Skleroderma renal krizi (SRC), hastalığın ilk belirtisi olabilen sistemik sklerozun yaşamı tehdit eden bir komplikasyonudur. Renal vasküler hasar (kısmen kollajen birikimine bağlı olarak), renin-anjiyotensin-aldosteron sisteminin (RAAS) aktivasyonu ile sonuçlanan renal iskemiye yol açar. Bu, kan basıncını yükseltir ve böbrek damar sistemine daha fazla zarar vererek, kötüleşen hipertansiyon ve böbrek fonksiyon bozukluğu (örneğin, yüksek kreatinin, ödem) gibi bir kısır döngüye neden olur. Uç organ disfonksiyonu (örneğin, ensefalopati, retinal kanama) ile birlikte hipertansif acil durum yaygındır. Trombositopeni ve mikroanjiyopatik hemolitik anemi görülebilir. İdrar tahlili genellikle normaldir ancak bu hastada olduğu gibi hafif proteinüri gösterebilir; kadrolar beklenmedik

[kaynak belirtilmeli]
SRC tedavisinin temel dayanağı, RAAS aktivitesini azaltan ve böbrek fonksiyonunu ve kan basıncını iyileştiren ACE inhibitörlerini içerir. Kısa etkili ACE inhibitörleri (tipik olarak kaptopril), hızla yükseltilebildikleri için kullanılır. Yüksek serum kreatinin düzeyi bu popülasyonda ACE inhibitörleri için bir kontrendikasyon değildir ve ilaca başlanması sırasında kreatinin düzeyinde hafif yükselmeler yaygındır. Skleroderma hastalarında skleroderma böbrek krizi, akut böbrek hasarı ve malign hipertansiyon (organ hasarı kanıtı olan çok yüksek tansiyon) ACE inhibitörleri sınıfından ilaçlarla etkili bir şekilde tedavi edilir. ACE inhibitörlerinin yararı, böbrek hastalıklarını tedavi etmek için diyalize başlamak zorunda kalanları bile kapsar ve renal replasman tedavisinin kesilmesine izin verecek kadar yeterli yarar sağlayabilir.he mainstay of therapy for SRC includes ACE inhibitors, which reduce RAAS activity and improve renal function and blood pressure. Short-acting ACE inhibitors (typically captopril) are used because they can be rapidly uptitrated. An elevated serum creatinine level is not a contraindication for ACE inhibitors in this population, and slight elevations in creatinine are common during drug initiation.
Scleroderma renal crisis, the occurrence of acute kidney injury, and malignant hypertension (very high blood pressure with evidence of organ damage) in people with scleroderma are effectively treated with drugs from the class of the ACE inhibitors. The benefit of ACE inhibitors extends even to those who have to commence dialysis to treat their kidney disease, and may give sufficient benefit to allow the discontinuation of renal replacement therapy.
Tedavi > Akciğer hastalığı

Aktif alveolit, sıklıkla küçük bir doz steroid ile birlikte "siklofosfamid" atımları ile tedavi edilir. Bu müdahalenin yararı mütevazı.
Pulmoner hipertansiyon epoprostenol, treprostinil, bosentan ve muhtemelen aerolize iloprost ile tedavi edilebilir. Nintedanib, 6 Eylül 2019'da Amerika Birleşik Devletleri Gıda ve İlaç Dairesi'nde kullanım için onaylandı, sistemik skleroz ile ilişkili interstisyel akciğer hastalığı (SSc-ILD) olan hastalarda pulmoner fonksiyondaki düşüş hızını yavaşlatmak için.
Tedavi > Başka

Bazı kanıtlar, sklerodermanın sistemik formunu tedavi etmek için plazmaferezin (terapötik plazma değişimi) kullanılabileceğini göstermektedir. İtalya'da devlet tarafından onaylanmış bir tedavi seçeneğidir. Bu, kan plazmasının albüminden oluşan bir sıvı ile değiştirilmesiyle yapılır ve skleroderma otoantikorlarının dolaşımını azaltarak hastalığı uzak tuttuğu düşünülür.
Teşhis

1980'de "Amerikan Romatoloji Koleji" skleroderma için tanı kriterleri üzerinde anlaşmaya vardı.
Tanı klinik şüphe, otoantikorların varlığı (özellikle antisentromer ve anti-scl70/antitopoizomeraz antikorları) ve bazen biyopsi ile. Antikorların %90'ında saptanabilir bir "antinükleer antikor" bulunur. Antisentromer antikor, sınırlı formda (%80-90) yaygın formdan (%10) daha yaygındır ve anti-scl70 yaygın formda daha yaygındır. (30–40%) ve Afrikalı-Amerikalı hastalarda (sistemik forma daha duyarlı olan)).
Diğer durumlar cildin sertleşmesine neden olarak sistemik sklerozu taklit edebilir. Başka bir bozukluğun sorumlu olduğuna dair tanısal ipuçları, Raynaud fenomeninin yokluğunu içerir. ellerde deride anormallik olmaması, iç organ tutulumunun olmaması ve normal bir antinükleer antikor testi sonucu.
patofizyoloji

Kollajenin aşırı üretiminin, bağışıklık sisteminin kromozomların kinetokoruna saldırmaya başladığı bir otoimmün işlev bozukluğundan kaynaklandığı düşünülmektedir. Bu, yakındaki genlerin genetik arızasına yol açacaktır. T hücreleri deride birikir; bunların kolajen birikimini uyaran sitokinleri ve diğer proteinleri salgıladığı düşünülmektedir. Özellikle fibroblastın uyarılması, hastalık süreci için çok önemli görünmektedir ve çalışmalar, bu etkiyi üreten potansiyel faktörler üzerinde birleşmiştir.
Süreçte önemli bir oyuncu, büyüme faktörünü (TGFβ) dönüştürüyor. Bu proteinin aşırı üretildiği görülüyor ve fibroblast (muhtemelen diğer uyaranlara yanıt olarak) bu aracı için reseptörü aşırı ifade ediyor. Hücre içi bir yol (SMAD2/SMAD3, SMAD4 ve inhibitör SMAD7'den oluşur) kollajen birikiminden sorumlu proteinlerin ve enzimlerin transkripsiyonunu indükleyen ikincil haberci sistemden sorumludur. Sp1, bu bağlamda en yakından incelenen bir transkripsiyon faktörüdür. TGFβ dışında, bağ dokusu büyüme faktörünün (CTGF) olası bir rolü vardır. Gerçekten de, sistemik sklerozda artmış bir seviyede ortak bir CTGF gen polimorfizmi mevcuttur.
Endotel hasarı, skleroderma gelişiminde erken bir anormalliktir ve sitokinler, trombosit adezyonu ve tip II hipersensitivite reaksiyonu ile doğrudan değişiklikler benzer şekilde dahil edilmesine rağmen, bu da fibroblastlar tarafından kollajen birikimine bağlı gibi görünmektedir. Artan endotelin ve azalmış vazodilatasyon belgelenmiştir.
Jimenez ve Derk sklerodermanın gelişimi ile ilgili üç teoriyi tanımlar:
Anormallikler öncelikle fiziksel bir etkene bağlıdır ve diğer tüm değişiklikler bu doğrudan hakarete ikincil veya reaktiftir.
İlk olay, ikinci bir özetleyici neden ile mikrokimerizme neden olan fetomaternal hücre transferidir. (örneğin çevresel) hastalığın gerçek gelişimine yol açar.
Fiziksel nedenler, duyarlı hücrelerde fenotipik değişikliklere yol açar (örn. genetik yapı nedeniyle), bu daha sonra hücrelerin davranışını değiştiren DNA değişikliklerini gerçekleştirir.
Yaygınlık ve toplum

Skleroderma nadir görülen bir hastalıktır, hesaplandığında sıklığı 100.000 kişiden yalnızca 3 kişiyi etkiler. Yerel skleroderma; çocuklarda en yaygın görülen türdür, genelde kızları etkiler. Skleroderma tespiti konulmuş çocukların sadece %10 veya daha azı sistemik skleroz (skleroderma)a sahiptir.
Yaygınlık ve toplum > Destek grupları

Juvenil Skleroderma Ağı, juvenil skleroderma ile yaşayan ebeveynlere ve çocuklarına duygusal destek ve eğitim bilgileri sağlamaya, juvenil sklerodermanın nedenini ve tedavisini belirlemek için pediatrik araştırmaları desteklemeye ve kamu bilincini artırmaya adanmış bir kuruluştur.
ABD'de, Skleroderma Vakfı, hastalık hakkında farkındalığı artırmaya ve hastalıktan etkilenenlere yardım etmeye kendini adamıştır.
Skleroderma Araştırma Vakfı bu durumla ilgili araştırmalara sponsorluk yapmaktadır. SRF'nin yönetim kurulu üyesi olan komedyen ve televizyon sunucusu Bob Saget, sklerodermadan ölümcül şekilde etkilenmiş genç bir kadını betimleyen Dana Delany'nin oynadığı 1996 ABC TV filmi For Hope'u yönetti; film, Saget'in kız kardeşi Gay'in deneyimlerine dayanıyordu.
Skleroderma ve Raynaud's UK, 2016 yılında skleroderma hastalarına destek sağlamak ve bu durumla ilgili araştırmaları finanse etmek için iki küçük kuruluşun birleşmesiyle oluşturulan bir İngiliz yardım kuruluşudur.
Nedenler

Skleroderma ve sistemik skleroz için net bir neden tanımlanmamıştır. Genetik uyum küçük olduğu için genetik yatkınlık sınırlı görünmektedir; yine de, otoimmün hastalık için ailesel bir yatkınlık sıklıkla görülür. COL1A2 ve TGF-β1'deki polimorfizmler hastalığın şiddetini ve gelişimini etkileyebilir. Parvovirüs B19'da olduğu gibi, immün reaksiyonun orijinal epitopu olarak sitomegalovirüsü (CMV) gösteren kanıtlar sınırlıdır. Organik çözücüler ve diğer kimyasal ajanlar skleroderma ile bağlantılıdır.
Otoimmün fenomenin arkasındaki şüpheli mekanizmalardan biri, mikrokimerizmin varlığıdır, yani anne kanında dolaşan fetal hücreler, yabancı madde olarak algılanan şeye karşı bir bağışıklık reaksiyonunu tetikler.
Kronik böbrek yetmezliği olan hastalarda skleroderma ve sistemik sklerozun farklı bir formu gelişebilir. Bu form, "nefrojenik fibrozan dermopati" veya nefrojenik sistemik fibroz, "gadolinyum" içeren radyokontrast maruziyeti ile bağlantılıdır.
bleomisin (kemoterapötik bir ajan) ve muhtemelen "taksan" kemoterapisi sklerodermaya neden olabilir ve “çözücülere” mesleki maruziyet, artan sistemik skleroz riski ile ilişkilendirilmiştir.
Skleroderma türleri

Lokalize ve sistemik olmak üzere 2 ana skleroderma formu vardır. Sistemik skleroderma iki ana tipe ayrılabilir: yaygın (diffüz) ve sınırlı (crest). Lokalize skleroderma ise: Lokalize morfea, Morphea-liken sklerozus ve atrofikus örtüşüyor, genelleştirilmiş morfea, Pasini ve Pierini'nin atrofoderması, pansklerotik morfea, morfea profunda ve doğrusal skleroderma olarak ayrılabilir.
Lokalize (yerel) skleroderma: Hastalığın daha yaygın şekli olan lokalize skleroderma, sadece bir kişinin cildini, genellikle sadece birkaç yerde etkiler. Genellikle ciltte mumsu lekeler veya çizgiler şeklinde görülür ve bu daha az şiddetli formun tedavi olmaksızın kaybolması veya ilerlemesinin durması nadir değildir.
Diffüz (yaygın) skleroderma: Adından da anlaşılacağı gibi, bu tür vücudun birçok bölümünü etkiler. Sadece cildi etkilemekle kalmaz, birçok iç organı da etkileyerek sindirim ve solunum fonksiyonlarını engelleyerek böbrek yetmezliğine neden olabilir. Sistemik skleroderma bazen ciddi ve yaşamı tehdit edici hale gelebilir.
Sınırlı skleroderma (CREST sendromu olarak da bilinen tür)
her harf, hastalığın bir özelliğini temsil eder:
C alsinozis (ciltte anormal kalsiyum birikimi)
R aynaud fenomeni (belirtiler bölümüne bakınız)
E yemek borusu dismotilitesi (yutma güçlüğü)
S klerodaktili (parmaklarda deri sıkılaşması)
T elangectasias (ciltte kırmızı lekeler)
Sınırlı skleroderması olan hastalar böbrek problemleri yaşamazlar. Deri kalınlaşması parmaklar, eller ve önkollarla ve ayrıca bazen ayaklar ve bacaklarla sınırlıdır. Sindirim tutulumu çoğunlukla yemek borusu ile sınırlıdır. Daha sonraki komplikasyonlar arasında, vakaların %20 ila %30'unda gelişebilen pulmoner hipertansiyon potansiyel olarak ciddi olabilir. Pulmoner hipertansiyonda, kalpten akciğerlere giden arterler daralır ve kalbin sağ tarafında yüksek basınç oluşturur, bu da sonuçta sağ kalp yetmezliğine yol açabilir. Pulmoner hipertansiyonun erken belirtileri arasında nefes darlığı, göğüs ağrısı ve yorgunluk bulunur.
Patoloji

Böbrekler: Hastaların yarısından fazlasında görülen böbrek etkilenmesindeki temel bulgular damar etkilenmelerinin sonucudur. Afferent arterlerin/arteriollerin bazıları ile interlobuler arterlerin intimalarında kaba müsinöz madde (glikoprotein ve asid mukopolisakkarid) birikmesine ve intimal hücre proliferasyonuna bağlı kalınlaşmalar vardır. Bu bulgular, malign hipertansiyondaki bulguları anımsatır. Hastaların 1/5'inde malign hipertansiyon gelişir; damar çeperlerinde fibrinoid nekroz, kanamalar, tromboz ve kortikal infarktlar hipertansiyonlu hastalardaki başlıca lezyonlardır. Damar çeperlerinde immunoglobulin, kompleman ve fibrin birikmelerine rastlanabilir. İskemik damar değişikliklerinin ilerlemesiyle birlikte tabloya “böbrek krizleri” de eklenir; ansızın gelişen malign hipertansiyonla (renovasküler hipertansiyon) birlikte progresif böbrek yetmezliği vardır. Bunu mikroangiopatik hemolitik anemi izler. Glomerül kapiller yumaklarındaki değişiklikler seyrektir; nekroza dek ulaşabilen fokal lezyonlar oluşabilir.
Akciğerler: Hastaların ½’sinde görülen diffuz interstisiyel fibrozis (KOAH), “balpeteği akciğer” oluşumuna dek gidebilir. Hastaların bir bölümünde pulmoner hipertansiyon ve cor pulmonale tablosu gelişir.
Kalp: Myokardda, fokal iskemi nedeniyle minik infarktların organizasyonu sonucu oluşan küçük fibrozis alanları görülebilir. Perikardit oluşabilir. Klinikte ventrikül aritmileri vardır.
Gastrointestinal sistem (GİS): En önemli bulgu özofagus alt parçasındaki kas dokusunun yerini fibröz doku alması nedeniyle ortaya çıkan disfajidir.  İnce bağırsaklardaki kas dokusunda oluşan yama biçimindeki fibrozis alanları ve villuslardaki silinmeler malabsorpsiyon bulgularının en önemli nedenidir.
Eklemler: Sinovya hiperplazisi ile başlayan süreç fibrozisle sonlanır (nonerozif artrit).
Peptik darlık veya kronik gastroözofageal reflü nedeniyle "mide" ile birleşme yerinin yakınında "özofagusun" daralmasının endoskopik görüntüsü: Bu, sklerodermada "disfaji"nin veya yutma güçlüğünün en yaygın nedenidir.
trombotik mikroanjiyopati, skleroderma renal krizinde görülen histomorfolojik bulgu, böbrek biyopsisi, PAS boyasını gösteren mikrograf
fibroblastlar
Giorgi Çitaia

Tiflis Açık Hava Müzesi'ndeki Chitaiya heykeli.
Giorgi Çitaia (10 Kasım 1890, Poti - 28 Ağustos 1986, Tiflis), Gürcü etnograf. Gürcistan Ulusal Bilimler Akademisi üyesiydi.
Kariyeri

Çitaia, bölgesel kültürleri belgelemek için Gürcistan çapında saha araştırmaları yaptı. Sovyet işgali ve yönetimi sırasında Gürcistan'daki kültürel mirasın korunmasında önemli rol oynadı. 1922'de Gürcistan Ulusal Müzesi'nde yeni kurulan etnografya bölümünün yöneticisi olarak atandı. Öldüğü tarihe kadar bu görevi sürdürdü.
1966'da inşa edilen Tiflis Açık Hava Etnografya Müzesi'ni Çitaia planlamıştı.
Kişisel hayatı

Gürcü etnograf Vera Bardavelidze (1899–1970) ile evliydi.
Bohr modeli

Bohr atom modeli
Bohr atom modeli, Niels Henrik Bohr tarafından 1913 yılında, Rutherford atom modelinden yararlanılarak öne sürülmüştür.
Bohr atom modeli öncesi diğer atom modellerinde, atomun çekirdeğinde, (+) yüklü protonların bulunduğu, çekirdeğin etrafında dairesel yörüngelerde elektronların dolaştığı ifade edildi. Bu elektronların çekirdek etrafında nasıl bir yörüngede dolaştığı, hız ve momentumlarının ne olduğu ile ilgili bir netice ortaya konmadı. Bohr ise atom teorisinde elektronların hareketini bu noktadan inceledi.