stanford-oval/wikipedia huggingface dataset:
Nörofibromatoz

| Nörofibromatoz |
| --- | --- |

Nörofibromatozis tip 1 olan yaşlı bir kadının sırtı
Uzmanlık: Medikal genetik, nöroloji 
Süre: Ömür boyu
Nedenleri: Genetik
Tedavi: Ameliyat, radyoterapi
Nörofibromatoz (nörofibromatozis, neurofibromatosis),  deri ve sinirlerde görülen doku bozuluklarının bulunduğu belirgilerin bir yelpazesidir. Nörofibromatoz Latince'de sinir lifliliği ya da sinir lifli olma durumu anlamına gelmektedir. Tıp dünyasında şimdiye dek bu belirgilerin en az sekiz türüne rastlanılmış olsa da, yalnızca ikisi belirgin bir biçimde ayırt edilebilmiştir. Bunlar Nörofibromatoz tip 1 (NF1, diğer adı da von Recklinghausen hastalığıdır) ve Nörofibromatoz tip 2 (NF2) olarak adlandırılırlar.  Nörofibromatoz 1'in sıklığı 3,000 doğumda 1'dir. Nörofibromatoz 2'ye ise her 50,000 doğumda 1 rastlanır. Nörofibromatoz tip 3 (NF3) ve Nörofibromatoz tip 4 (NF4) ender görülür.
NF 1 de, NF 2 de otozomal baskın (otosomal dominant) bir yolla alt kuşaklara geçer. Buna karşın, özellikle NF 1 bulunan kişilerin yaklaşık yarısında değişinim o kişide yeni, kendiliğinden olmuştur (o kişinin anne-babasının genlerinde değişinim yoktur, ancak annenin yumurtasında, babanın sperminde ya da döllenmeden sonra oluşan zigotta bir değişinim sonucu ilk kez o kişide hastalık açığa çıkmıştır; bu tür olgularda, ileri yaş gebelikleri sorumlu tutulmaktadır).
Nörofibromatoz 1 (NF1) > Hastalığın oluşumu

NF 1'de oluşan sinir dokusu bozuklukları, nörofibrom (lifli sinir anlamına gelmektedir; sinirlerde oluşan bir tür iyicil büyümedir), ağımsı nörofibrom, görme siniri gliomu (görme sinirinde çıkan iyicil bir ur), astrositom (sinir gözeleri arasında bir tür destek görevini gören astrosit hücrelerinden oluşan iyicil bir urdur) gibi türlü büyümeleri içerir. Ayrıca, hamartom (çeşitli dokuların vücudun herhangi bir yerinde düzensiz büyümesi sonucu oluşan, iyicil bir ur) ve meningiom (sinir sistemindeki yapıları çevreleyen zardan oluşan, çoğunlukla iyicil bir ur) da bulgular arasında yer alabilir.
Moleküler genetik araştırmaları, NF 1 geninin 17. soyaktaranın uzun kolunda (17q) yer aldığını, bu genin yaklaşık 350 kilobaz (350,000 nükleotidden oluşan) uzunluğunda olduğunu ve nörofibromin adı verilen bir proteini kodladığını göstermiştir. Nörofibromin bir sürü dokuda bireşimlenen ve birçok işlevi olan bir bileşiktir. Önemli işlevlerinden biri ur baskılayıcı özelliği olmasıdır; bu bileşik başka bir sürü ur baskılayıcı bileşikler gibi karmaşık yollarla gözelerin çoğalmasını engeller. NF 1 geninde şimdiye dek çok sayıda türlü değişinimler saptanmış olsa da, her bir tek kalıtyapıyla (genotip) dışyapı (fenotip) arasında bir bağlantı bulunmamıştır.
Örneğin, NF 1 genlerinde çeşitli değişinimler (genin değişik yerlerindeki DNA moleküllerinde) bulunan 100 kişi alınırsa, bu 100 insanda ortaya çıkan nörofibromatoz hastalığındaki bulguların gendeki ayrı ayrı değişinimlerle direkt bir bağlantısı yoktur. Ancak, Nörofibromatoz 1 hastalığının gen etkinliği (penetrans olarak da bilinir) %100 olup, dışavurumu kişiden kişiye değişir. (Her kalıtsal hastalıkta iki ana kavram vardır: gen etkinliği ve dışavurum. Kimi insanlar değişinimli geni taşısa da, dışyapı olarak normaldir; hiçbir belirtisi yoktur. Buna azalmış gen etkinliği denir. Gen etkinliği matematiksel bir terimdir: örneğin %40 gen etkinliği, değişinimli geni taşıyan kişilerin yalnız %40'ında belirtilerin olduğu anlamına gelir. Buna karşılık, değişinimi olan geni taşıyan kişilerin tümünde belirtiler bulunmaktaysa (yani gen etkinliğinin %100 olduğu durumlarda), belirtilerin niceliği ve niteliği kişiden kişiye değişiyorsa, bu durum değişken dışa vurum olarak adlandırılır).
Nörofibromatoz 1 (NF1) > Belirtiler ve Bulgular

Bir kişide NF 1 tanısının konulabilmesi için aşağıdaki ölçütlerden en az ikisi o kişide bulunmalıdır:
Nörofibroma’lar: patognomonik bulgu (%5 nörofibrosarkoma riski). Buna ek olarak aşağıdakilerden en az biri bulunmalıdır;
6 ya da daha çok sayıda, boyutları ergenlik çağına girmemiş insanlarda en az 5 mm, ergenlik çağını geçirmiş insanlarda ise en az 15 mm olan cafe au lait benekleri (Fransızca'da sütlü kahve anlamına gelir ve tıpkı adının çağrıştırdığı gibi deride düzensiz şekli bulunan kahverenkli beneklerdir),
Koltukaltı ya da kasıklarda çiller,
Kaması kemikte (kafatasında alın, şakak ve ardkafa kemikleri arasındaki kemiktir) gelişim bozukluğu,
Görme sinirinde gliom (optik glioma),
Lisch düğümcükleri (göz bebeğinde bulunan doku bozuklukları; hamartom),
Kemik lezyonları: Sfenoid kanat displazisi, sfenoid kemik agenezi, uzun kemiklerde ince korteks, kemik kırıkları ve psödoartroz, tibia displazisi, osteopenia, osteoporosis, skolyoz, sternum anomalileri, spina bifida, gelişme geriliği,
Ailede NF 1 hastalığı.
Ek bulgular (hastaların bir bölümünde saptanan bulgulardır): Makrosefali, sfenoid kemik displazisi, hipertelorizm, glokom, renal arter stenozu (renal hipertansiyon), koltukaltı ve kasık çilleri, skolyoz, spina bifida, hidroasefalus:
Yüksek tümör riski vardır: Meningioma, hipotalamus tümörleri, nörofibrosarkoma, astrositoma, rabdomyosarkoma, endokrin sistem tümörleri (somatostatinoma, paratiroid adenomu, feokromositoma). Paratiroid adenomlarında, çenelerde dev hücreli oluşumlar (esmer tümör) oluşur:
Ayrıca, öğrenim bozuklukları, tutarık (epilepsi; sara), zeka geriliği de bulgular arasında yer alabilir. Yukarıda da belirtildiği gibi nörofibromatoz değişken dışa vurumlu bir kalıtsal hastalıktır; bir hastada belirtilerin tümü olup, çok ağır da izleyebilir, buna karşılık yalnızca iki belirti olup, hasta olağana yakın da yaşamını sürdürebilir. Kimi hastalarda yaş ilerledikçe yeni bulgular çıkabilip, gidiş ağırlaşabilir. Bunun aksine kimi kişilerde de belirli bir yaştan sonra yeni belirti hiç çıkmayabilir. Dolayısıyla, bir NF 1 hastasında gidişatını (prognoz) kestirmek güçtür. Tüm bunlara karşın, yaşam süresinde bir kısalma beklenmez. Bu hastalığın önemli karışıklıkları omurga eğriliği (skolyoz olarak da bilinir), sindirim borusunda nörofibromlar, feokromositoma (böbreküstü bezlerinin öz bölgesinde çıkan çoğunlukla iyicil olan bir tür ur), damarlarda doku bozuklukları ve böbrek atar damarında daralmadır. Jaffe-Campanacci sendromuyla ilgili benzerlikleri içerir.
Nörofibromatoz 1 (NF1) > Tanı

Tanı koyma çoğunlukla yukarıdaki bulgular yoluyla yapılır. Ancak, beyni görüntülemek (nükleer manyetik rezonans) beyincikte, bazal ganglionlarda (beyin içinde bir öbek sinir düğümleridir) ve beyin sapında miyelin yitirimini, göz sinirlerinde gliomu, damarlarda doku düzensizliklerini ve sinir kılıflarındaki urları ortaya çıkarabilir.
Nörofibromatoz 1 (NF1) > Sağaltım

Çoğu nörofibromatoz 1'li hastanın sağaltımını gerektirecek bir durumu yoktur. Deri altında bulunan nörofibromlar acı verici olup, estetik açıdan hastayı tedirgin edebilir. Omurilikte ve beyinde çıkan urlar cerrahi girişimle sağaltılabilir. Görme sinirinde çıkan gliom ışınlama yoluyla tedavi edilebilse de, sonuç kişiden kişiye değişir. Genetik danışmanlık önemli bir konudur ve nörofibromatoz 1'li her hastaya ve ailelerine sunulmalıdır.
Nörofibromatoz 2 (NF2)

Nörofibromatozis tip 2 (santral tip nörofibromatozis): otosomal dominant yolla aktarılan kalıtsal bir sendromdur; ½'si spontan gen mutasyonundan kökenli izole olgulardır.
Nörofibromatoz 2 (NF2) > Hastalığın oluşumu

Nörofibromatoz 2 (NF2), NF 1'den çok daha az yaygındır. Nörofibromatoz 2'nin gen etkinliği NF 1 gibi %100'dür (NF 2 geninde değişinim olan kişilerin tümünde bulgulara rastlanır) ve dışavurumu da NF 1 gibi kişiden kişiye değişiklik gösterir. NF 2 geni 22. soyaktaranın uzun kolundadır (22q). Genin ürünü merlin, gözelerin yapıçatısında yer alan bir protein olup, işlevi tam olarak bilinmemektedir.
Nörofibromatoz 2 (NF2) > Belirtiler, bulgular

NF 2'nin özgün patolojik bulgusu ikiyanlı (bilateral) 8. kafatası siniri (işitme ve denge siniri olarak da bilinir) schwannomudur (schwann gözeleri, çevresel sinir sisteminde sinir gözelerini saran miyelin kılıfını üreten hücrelerdir. Schwannom ise schwann gözelerinden oluşan bir urdur). Ancak, bununla birlikte, çok sayıda meningiom ve çevresel sinir sisteminin başka yerlerinde schwannom da NF 2'nin sık rastlanan bulgularındandır. Omurilikte ependimom (epandim, merkezi sinir sisteminde beyinde ve omurilikteki iç boşlukları çevreleyen bir tür gözedir. Ependimom, bu gözelerden oluşan bir tür urdur), meningioangiomatoz (beyin zarlarında oluşan düzensiz damarlar ve kılcaldamarlar) ve beyin mikrohamartomları (düzensiz dokulardan oluşan iyicil bir ur) da NF 2 hastalarında oluşabilir.
Jüvenil katartakt, retinal hamartoma, lens opaklığı gibi görme sorunlarına neden olan göz patolojileri saptanır (Nörofibromatozis tip 1'den farklı olarak Lisch nodülleri yoktur). İşitme sorunları ve kulak çınlaması yakınması aktarılır.
Nörofibromatoz 2'de de NF 1'deki gibi deride düzensizlikler bulunsa da, bu hastaların tümünde yer almaz (örneğin, cafe´-au-lait lekeleri her hastada görülmez). Tanı konulabilmesi için kişide şu ölçütlerin bulunması gerekmektedir:
İki yanlı 8. kafatası siniri schwannomu (MR ile görüntülenebilir), ya da
Birinci derece akrabada NF 2 tanısı, ve
Tek yanlı 8. sinir schwannomu, ya da
Menenjiom, nörofibrom, başka schwannom, gliom urlarından ikisi.
NF 2'de belirtilerin ortaya çıkmasında ortalama yaş 22'dir. 12 yaşından küçük çocuklarda yapılan MR çekimlerinde bulgulara rastlanmaması hastalığın olmadığı anlamına gelmez. Deride görülen cafe au lait benekleri ve nörofibromlar hastaların en çok %70'inde yer alırlar. Ayrıca, hastaların %40'ında daha çocukluktayken kendini belli eden katarakta rastlanır.
Nörofibromatoz 2 (NF2) > Sağaltım

Nörofibromatoz 2'nin sağaltımı hastalığın karışıklıklarına bağlıdır. Meningiom ya da schwannom urları bulunan hastalarda cerrahi girişim gerekebilir. Urlar kötücül olmasa bile cerrahi girişim gerekebilmesinin en önemli nedeni bu urların bitişiğinde bulunan yapıları sıkıştırmasını önlemektir. Hastanın ve aile üyelerinin işitme duyuları ölçülmeli ve MR çekimleri birkaç yılda bir yapılmalıdır. Genetik danışmanlık da sunulmalıdır.
Nörofibromatoz 3 ve 4 (NF3, NF4) > Nörofibromatoz 3 (Riccardi tipi)

Otosomal dominant yolla aktarılan kalıtsal bir sendromdur. Lisch nodülleri yoktur. Sinir sistemi tümörleri 10 yaşından sonra belirir; bilateral akustik nöroma, arka çukur meningioması, spinal ve paraspinal nörofibromalar, palmar nörofibromlar, başlıcalarıdır. Kafaiçi tümörler hızla gelişerek ölüme yol açar. Deride az sayıda soluk cafe´-au-lait lekeleri bulunur.
Nörofibromatoz 3 ve 4 (NF3, NF4) > Nörofibromatoz 4

Otosomal dominant yolla aktarılan kalıtsal bir sendromdur. Lisch nodülleri genellikle yoktur. Atipik nörofibromalar saptanır.
Genç bir nörofibromatozlu (NF1) bir hastada görülen cafe au lait benekleri. Ayrıca, derideki bezeler de deri altında bulunan nörofibromlardan kaynaklanır.
Boyunda bulunan bir ağımsı nörofibrom
Nörofibromatoz 2 olan bir hastanın beyin MR'ında görülen meningiom
Nörofibromatoz 2 olan bir hastanın beyinsapı MR'ında görülen 8. sinir schwannomu
Hansel ve Gretel (opera)

| --- | --- |
 Los Angeles BeauzArts Tiyatrosu sahnelenmesi afişi, yak. 1936-1941
Özgün isim: Hänsel und Gretel
Müzik: Engelbert Humperdinck
Libretto: Adelheid Wette
Gala: 23 Aralık, 1873
İlk gösterim yeri: Hoftheater, Weimar, Almanya
Oyuncular:   Baba; Peter, süpürge yapıcısı, Hansel ve Gretel'in babası: Bariton  Anne; Hansel ve Gretel'in annesi, Peter'in karısı: Mezzo-soprano  Hansel: Mezzo-soprano  Gretel: Soprano  Cadı, zencefilli çöreklerden yapılmış kulübenin sahibi: Mezzo-soprano  Kum satıcı, Uyku perisi: Soprano  Şebnem perisi: Soprano  Yankılar korosu: 2 Soprano, 2 Alto  Çocuklar korosu  Bale (14 melek) 
Hansel ve Gretel, bestelerini Engelbert Humperdinck'nin yaptığı 3 perdelik bir operadır. Bu operanın janrı Almanca "Märchenoper (peri masalı operası)" olarak verilmektedir ama genellikle bir "çocuk operası" niteliği taşımaktadır. Librettosu Alman folklor masalları toplayıcısı Grimm Kardeşler'in aynı isimli bir masalından uyarlanarak, bestecinin kardeşi olan Adelheid Wette tarafından Almanca olarak hazırlanmıştır. Operanın prömiyeri 23 Aralık 1873 tarihinde Almanya'da Weimar kentinde bulunan Hofteater'da yapılmış ve bu ilk gösterimde orkestra şefliğini Richard Strauss yapmıştır.
Hazırlanma ve Yapılanmalar

Humperdick'e bu operayı hazırlamak için ilk ilham, kendi çocukları için Noel döneminde "Hansel ve Gretel" masalına dayanan çocuk şarkıları besteleyen kız kardeşinin bu şarkıları Humperdinck'e göstermesi ile gelmiştir. Humperdinck bu operanın hazırlanması için 1891-1892 döneminde Frankfurt'ta yoğun çalışmalar yapmıştır. Hazırladığı opera eserinden bulunan müzik ve şarkı parçaları birkaç revizyondan geçmiştir. Bu hazırlama sırasında Humperdick Alman folklor şarkılarını da inceleyip eserine bu folklor eserlerinde ilham aldığı müziksel parçaları da işlemiştir. Günümüzde bu opera eseri folklor parçalarına dayanan müzik besteleri (örneğin Akşam Uyku Duası - Abendsegen) hala çok rağbettedir.
Hansel ve Gretel operasının prömiyer temsili 26 Aralık 1893'te Hoftheater, Weimar'da yapıldı ve bu temsilde orkestra şefi ünlü Alman bestecisi Richard Strauss'dı. İkinci yapılanması Hamburg prömiyeri olarak 25 Eylül 1894'te yapıldı ve bu sahnelemede orkestra şefi diğer bir ünlü Alman besteci olan Gustav Mahler olmuştu. Almanya dışında ilk sahnelenmesi 16 Kasım 1894'te Basel, İsviçre'de oldu. İngilizce konuşan ülkelerde prömiyerleri 26 Aralık 1894'te Daly Tiyatrosu, Londra, İngiltere; 8 Ekim 1895'te New York, ABD'de ve 6 Nisan 1907'de Princess Tiyatrosu, Melbourne, Avustralya'da yapıldı. İngilizce konuşulan ülkelerde eserin kullanılan libretto metni İngilizce çeviridir.
Eser Almanca "Märchenoper (peri masalı operası)" olarak nitelenmiştir. Günümüzde bir "çocuk operası" olarak yayımlanıp sahnelenmektedir. Özellik ilk temsilinin yapıldığı Noel yortusundan bir gün sonra (26 Aralık'ta) olduğu gibi, Noel yortusu eğlencelerinin bir parçası olarak Aralık sonlarında sahnelenmesi bir gelenek haline gelmiştir.
Roller

| Rol | Ses | İlk gösterim rolleri, 23 Aralık 1893 (Orkestra şefi: Richard Strauss) |
| --- | --- | --- |
| Baba; Peter, süpürge yapıcısı, Hansel ve Gretel'in babası | Bariton | Ferdinand Wiedey |
| Anne; Peter'in karısı, Hansel ve Gretel'in annesi | Mezzo-soprano | Luise Tibelti |
| Hansel | mezzo-soprano | Ida Schubert |
| Gretel | soprano | Marie Kayser |
| Cadı, Zencefilli çöreklerden yapılmış kulübenin sahibi | mezzo-soprano, | Hermine Finck |
| Kum satıcı, Uyku perisi | soprano | Frl. Hartwig |
| Şebnem perisi | soprano | Frl. Hartwig |
| Yankılar korosu | 2 soprano, 2 alto |  |
| Çocuklar korosu | Çocuklar korosu |  |
| Bale (14 melek) | Bale (14 melek) |  |
Konu özeti > I. Perde > 1. sahne

Evde
Çok mütevazı bir fakir evinin tek odasında Hansel ve Gretel çalışmaktadırlar. Hansel bir süpürge yapmaktadır. Gretel bir yün çorap örmektedir ve örmekte iken de bir şarkı mırıldanmaktadır. Hansel kız kardeşini alaya almak için aynı şarkıyı ne kadar karnı aç olduğu ve annelerinin eve dönmesini ne kadar beklediğini anlatan şekilde değiştirerek söylemeye başlar. Gretel kardeşine kendini alaya almamasını istediğini söyler. Hansel'i babasının nasıl "insanların hayatî ihtiyaçları ne kadar çok olursa tanrı da o kadar onlara elini uzatıp yardım eder" diye devamlı nasihat ettiğini hatırlatır. Hansel boş lafların yenilip karın doyurmayacağını ileri sürüp şikayetine devam eder. Gretel onu biraz sevindirmek için bir gün önce komşularının annesine bir çömlek dolusu süt verdiğini ve annesinin bugün bundan muhallebi yapmayı planladığını kardeşine ifşa eder. Hansel bu habere çok sevinir ve hemen süt çömleğini bularak sütun üstünde toplanmış bir parça kaymağı parmağı ile alır ve afiyetle yer. Gretel kardeşinin bu düşüncesiz bencilliğini kızar ve onu azarlar. Hansel'i işine devam etmesi için uyarır. Hansel artık süpürge yapmaktan bıktığını, biraz da dans etmek istediğini bildirir. Gretel de bunu kabullenir ve iki çocuk oda etrafında dans etmeye başlarlar.
Konu özeti > I. Perde > 2. sahne

Anne sahneye girer. Çocuklarının işlerinin başında olmadıklarını görünce onlar gayet kızıp onları azarlar, onları biraz pataklamak için eline bir değnek alır ama bir hata ile salladığı değnekle süt dolu çömleği yere düşer ve süt her yere dökülüp ziyan olur. Öfkesi daha da artan anne iki çocuğunu yakında bulunan büyülü Ilsestein ormanına, oradan çilek toplamaya göndermeye karar verir. Fakat onlar evden ayrılıp gittikten sonra anne çocuklarını besleyemeyip aç bırakacak kadar fakir olduklarından yakınmaya başlar ve Tanrı'ya kendilerine yardım etmesi için yalvarır.
Konu özeti > I. Perde > 3. sahne

Uzaktan Baba'nın kendinin ne kadar aç olduğundan yakınan konulu bir şarkı söyleyerek gelmekte olduğu duyulur. Çok geçmeden evinin kapısını hızla açar ve karısına sevinçle sarılır. Arkasında bulunan torbadan ailesine sanki bir bayram ziyafeti sağlayacak yiyecekleri birer birer çıkartıp karısına gösterir. Jambon, tereyağı, un, sosisler, 14 adet yumurta, kuru fasulye ve bir küçük kavanoz kahve bulunuyordu. Karısından, ormanın dışında bulunan kasabaya gittiğini ve o kasabada yakında yapılacak bir festival için her hane evin baştan aşağı süpürülüp temizlenmesi gerektiğini öğrenmiştir. Bunun için yapıp kasabaya getirmiş olduğu süpürgeler iyi bir pazar bulmuş ve gayet yüksek fiyat getirmişlerdir.
Karı koca bu şanslı durumu sevinçle kutlamakta iken birden baba çocuklarının etrafta olmadığını görüp karısına Hansel ve Gretel'in nerede olduğunu sorar. Karısı onları çilek toplamak için Ilsenstein ormanına gönderdiğini bildirir. Bu haber kocasını çok telaşlandırır. Karısına ormanda yaşayan çok kötü bir cadının bulunduğu ve bu cadının zencefilli çöreklerden yapılmış evine küçük çocukları çörekler, kekler ve tatlılar ile çekerek evinde bulunan fırına itip orada onları zencefilli çöreğe dönüştürdüğü rivayetlerinin herkesçe bilindiğini açıklar. Karısı bundan çok korkarak çocuklarını bulup geri getirmek için hemen hazırlanıp kocası ile birlikte ormanın yolunu tutar.
Konu özeti > II. Perde

Bu perdedeki  1. Sahne ile 2. Sahne arasında bir enstrümantal aralık müziği bulunmaktadır ve bazı yapılanmalar için bu iki sahnenin ardı ardına hiç aralık verilmeden sahnelenmesine imkân sağlamaktadır.
Konu özeti > II. Perde > 1. sahne

Ormanda gün batımı zamanı.
Gretel bir demet yabani çiçek toplamıştır ve bu demeti elinde sallayarak kendi kendine şarkı söyleyip ormanda ilerlemektedir. Hansel ormanın tabanında çilek bulmaya gayret etmektedir. Gretel çiçeklerden bir taç yapmaya başlar ve bu tacı Hansel'in başına geçirmeyi hedef almıştır. Fakat Hansel erkek çocukların çiçekten taç giymediklerini belirtir ve çiçekten tacı kız kardeşinin başına geçirir. Hansel kız kardeşin bu çiçek tacı ile Ormanın Kraliçesi'ne benzediğini söyler. Gretel eğer bu doğru ise erkek kardeşinin kendine güzel bir çiçek buketi vermesi gerektiğini söyler. Hansel ona sepetteki topladığı çilekleri hediye olarak sunar.
Civarda bir guguk kuşunun sesi duyulur. Çocuklar oturarak sepetteki çilekleri yemeye başlarlar. Fakat çok geçmeden sepette çok az çilek kaldığını anlarlar ve sepetteki kalan çilekleri kimin yiyeceği üzerine münakaşa ve çekişmeye başlarlar. Hansel küçük sepeti eline geçirir ve sepeti ağzına getirerek sepette kalan tüm çilekleri kendi ağzına atmayı başarır.
Gretel kardeşinin bu bencilliğine kızmıştır. Annesinin elleri boş dönerlerse bundan hiç hoşlanmayacağını kardeşine söyler. Kendisi de tekrar ormanın tabanında yeniden çilek aramaya koyulur. Fakat hava kararmıştır ve ormanın tabanında bir şey bulunması imkânsızlaşmıştır. Hansel bu sefer geri dönmek için ormanda dönüş yolunu bulmaya çalışır ama izleri kaybolmuştur. Hava karardıkça ormanı bir ince sis kaplar ve bu çocuklar için çok korkutucu olmaya başlar. Çocuklar birden sisin biraz ayrıldığını ve küçük bir kişinin kendilerine doğru yaklaşıp geldiğini hissederler. Hansel "Kim var orada!" diye bağırır ve ormandan "orada" yankısı geri gelir. Hansel, Gretel'in korkusunu teselli etmeye çalışır. Fakat birdenbire küçük bir adam orman içinde kendini gösterir. Gretel korkup çığlık çığlığa bağırmaya başlar.
Konu özeti > II. Perde > 2. sahne

Ormanda kendini onlara gösteren küçük Kum Satıcı Perisidir. Çocuklara hitap ederek kendinden korkmamalarını, çocukları çok sevdiğini ve bunun için çocuklara uyku getirdiği açıklar. Onları uykuya daldırmak için bir şarkı söylemeye başlar ve bu şarkı çocukların iyice uykularının gelmesine neden olur. Çocuklar gözlerini kapadıkça küçük peri onların kapalı gözleri üzerine birkaç kum tanesi döker, bundan sonra da çocuklar uykuya dalıp gözlerini hiç açamayacak bir hale girerler. Uykusu gelen Gretel, Hansel'e akşam yatma duasını söylemeleri gerektiğini hatırlatır. Bu duayı da söyledikten sonra iki çocuk orman tabanındaki yumuşak yosunlar üzerine kıvrılıp çok derin bir uykuya dalarlar.
Konu özeti > II. Perde > 3. sahne

Çocuklar derin uykuda iken birdenbire büyük göz kamaştırıcı bir ışık belirir. Sis içinden bir merdiven görünür. Bu merdivenden aşağı melekler inmeye ve çocukların etrafında toplanmaya başlar. Böylece gelen 14 melek, çocukları ormanın kötülüklerinden korur. Meleklerin başında bulunan Şebnem Perisi çocuklarını gözlerine çığ taneleri koymaya başlar. Çocukların gözleri biraz açılır ve rüya hayal arasında parlak kanatlı meleklerin kendilerini koruduklarını anlarlar. Orman tekrar bir göz kamaştırıcı ışıkla dolar ve perde kapanır.
Konu özeti > III. Perde > 1. sahne

Ormanda.
Küçük Şebnem Perisi çocukları uyandırmaya gelir. Üzerlerine çığ taneleri serper; şarkı söyleyip sabahleyin ormanın güzellikleri olarak uyanıp, yaşamayı hissetmenin ne kadar harika bir şey olduğunu ifade ederek şarkı söyler. Çocuklar uyanıp kımıldamaya başlar başlamaz yanlarından ayrılır. Gretel önce uykudan uyanır ve uyumakta olan Hansel'i uyandırır. Birbirleriyle görmüş oldukları rüya hakkında konuşmaya başlarlar.
Konu özeti > III. Perde > 2. sahne

Birdenbire arkalarından bulunan zencefil çöreğinden yapılmış harikulade ev dikkatlerini çeker. Bu evin çatısı kekler ile kaplı, camları meyan kokulu şekerlerden yapılmış ve evin duvarları çöreklerle kaplıdır. Evin solunda bir fırın vardır, sağında bir kafes bulunur. Evin etrafını genç çocuk şekilli zencefil çöreklerinden yapılmış bir çitle çevrilidir. Hansel ve Gretel kendi iştahlarına dayanamazlar ve evden parçalar koparır ve bunları kemirerek ufak lokmalarla yemeye başlarlar.
Konu özeti > III. Perde > 4. sahne

Hansel  ve Gretel'in etrafında çit halinde bulunan bebek şekilli zencefil kurabiyelerin hepsi tekrar insan şeklini alırlar. Fakat Gretel onların yeni halleri ile ancak şarkı söyleyebilmektedirler ve hiçbir hareket yapamamaktadırlar. Hansel bu durumdan korkmuştur ama onun yüzünü eliyle okşar ve Hansel sanki uykudan uyanırmış gibi gözlerini açar ama hala hiçbir hareket yapamamaktadır. Hansel ve Gretel yeniden dirilen ama hiç hareket edemeyen eski bebek şekilli zencefil kurabiyelerinin hepsinin yüzlerini okşar. Hepsi uyanmıştır ama kaslarının sertleşmesi nedeniyle hiç hareket edememektedirler. Hansel cadının sihirli değneğini eline alır ve değneği sallayarak cadının kendini büyülenmiş durumdan kurtarırken söylediği büyü formülü şarkısını söylemeye başlar ve böylece cadının etkilediği her çocuğu kurtarmayı başarır.
Konu özeti > III. Perde > 5. sahne

Uzaktan Hansel ve Gretel'in isimlerini bağırarak onları arayan Baba'nın geldiği duyulur. O ve karısı sahneye girerler ve orada bulunan çocuklarına sarılarak öperler. Bu sırada cadının yıkılmış olan fırınının yapılmasında tuğla gibi kullanılmış olan zencefilli çörekler gerçek zencefilli çöreklere dönüşmüşlerdir. Baba, çocukları Hansel ve Gretel ile cadıdan kurtulan diğer çocukları etrafına toplar ve bunun bir mucize olduğunu onlara söyler. Bunun kötü eylemler yapmış olanlara karşı tanrının bir cezası olduğunu onlara söyler. Sonra da onlara bu kötülüklere girmemelerini ihtar eder. "İnsanların hayatî ihtiyaçları ne kadar çok olursa tanrı da o kadar onlara elini uzatıp yardım eder" sözleri ile eser son bulur.