stanford-oval/wikipedia huggingface dataset:
Basaula Lemba

| Kişisel bilgileri |
| --- | --- | --- | --- |
Tam adı:  Basaula Lemba
Doğum tarihi:  3 Mart 1965 (59 yaşında)
Doğum yeri:  Léopoldville, Kongo Cumhuriyeti
Boyu:  1,77 m (5 ft 9+1⁄2 in)
Mevkii:  Orta saha
Profesyonel kariyeri*
| Yıllar |  Takım |  Maç |  (Gol) |
| 1985-1986 |  Vita Club |   |   |
| 1986-1987 |  Vitória Guimarães |  7 |  (0) |
| 1986-1988 |  O Elvas |  29 |  (4) |
| 1988-1990 |  Estrela Amadora |  61 |  (4) |
| 1990-1994 |  Vitória Guimarães |  94 |  (7) |
| 1995 |  Belenenses |  17 |  (0) |
| 1995-1996 |  Tirsense |  5 |  (0) |
| 1996-1997 |  Moreirense |  17 |  (0) |
| 1997-1999 |  Vasco Gama |   |   |
| 1999-2000 |  União Montemor |   |   |
Millî takım kariyeri
| 1988-1994 |   Zaire |  10 |  (1) |
 * Yalnızca lig maçları ve gollerini içerir. 
Basaula Lemba  (d. 3 Mart 1965), orta saha pozisyonunda görev yapmış Demokratik Kongolu millî futbolcudur.
Profesyonel kariyerine 1985 yılında Vita Club kulübünde başladı.
Alliance, Ohio

| Alliance |
| --- | --- |
Şehir

AllianceLittleton'un Amerika Birleşik Devletleri'ndeki konumu
Ülke:  ABD
Eyalet: Ohio
Kontluk: Stark County, Ohio + Mahoning County
İdare
 • Belediye başkanı: Sweetie Marbury
Yüzölçümü
 • Toplam: 426,95 km²
Nüfus (26 Kasım 2009)
 • Toplam: 22.322
 • Yoğunluk: 128/km²
Zaman dilimi: UTC-05.00 (EST)
Resmî site http://www.cityofalliance.com/
Alliance, Amerika Birleşik Devletleri'nin Ohio eyaletinde yer alan ve Stark ve Mahoning ilçelerinde yer alan şehirdir. Şehrin nüfusu 26 Kasım 2009 tarihinde 22.322'dir.
Demografi > 2010 Sayımı

15 Mart 2010 tarihinde yapılan bir nüfus sayımına göre şehirde 72.125 kişi, 26.970 ev ve 18.128 aile bulunmaktadır. Şehrin nüfus dağılımı ise %79,0 Beyaz, %11,3 Afrikan Amerikan, %0,3 Yerli Amerikan, %5,2 Asyalı, %0,1 Pasifik Adalı, %1,1'i ise diğer gruplardandır.
Demografi > 2000 Sayımı

1 Nisan 2000 tarihinde yapılan bir nüfus sayımına göre şehirde 69.368 kişi, 26.536 ev ve 17.540 aile bulunmaktadır. Şehrin nüfus dağılımı ise %79,0 Beyaz, %11,3 Afrikan Amerikan, %0,3 Yerli Amerikan, %5,2 Asyalı, %0,1 Pasifik Adalı, %1,1'i ise diğer gruplardandır.
Bathynatalia

Bathynatalia, Bathynataliidae familyasına bağlı bir hayvan cinsidir.
Bathynomus

Bathynomus Cirolanidae familyasına bağlı bir cinstir.
Bathynectes longispina

Bathynectes longispina, Bathynectes cinsine bağlı bir hayvan türüdür.
Alicia Leigh Willis

| Alicia Leigh Willis |
| --- | --- |
Doğum: 1 Mart 1978 (46 yaşında) Atlanta, Georgia, ABD
Meslek: Oyuncu
Etkin yıllar: 1996–günümüz

Alicia Leigh Willis (d.1 Mart 1978; Atlanta, Georgia), Amerikalı kadın oyuncu.
Daha çok yer aldığı yapımlar televizyon dizileri ile olmuştur.
1996'da oyunculuğa adım atan Willis televizyon dizisi CSI: Miami ve başrollerini C. Thomas Howell, Robert Carradine, Judd Nelson ve Lochlyn Munro ile beraber yer aldığı gerilim filmi The Terror Experiment ile sivrilmiştir.
Filmografi (seçme)

1996–2002: 7th Heaven
1999: Lost & Found
1999: Anywhere But Here
1999: So High
2001–2006: General Hospital
2002: Greg the Bunny
2006: CSI: Miami
2007: National Treasure: Book of Secrets
2008/2009: The L Word
2009: Without a Trace
2011: Julia X 3D
Ali Haydar Efendi

Ali Haydar Efendi şu anlamlara gelebilir:
Ali Haydar Efendi (Evkaf-ı Hümâyun nâzırı), 1910 yılında Evkaf-ı Hümâyun nâzırı
Ali Haydar Arsebük, 1918-1919 tarihleri arasında Adliye nazırı
Ahıskalı Ali Haydar, Nakşibendî-Hâlidî şeyhi
Başkartlar

Başkartlar, İran'ın Güneydoğu İran'da yaşayan halk. Konuştukları dil Başkartçadır.
Ali Haydar Aksoy

| Ali Haydar Aksoy> Türkiye Büyük Millet Meclisi 4. Dönem Milletvekili |
| --- | --- |
Görev süresi 4 Mayıs 1931 - 23 Aralık 1934
Seçim bölgesi: 1931 – Konya
Meclis-i Mebûsan 5. Dönem Mebusu
Görev süresi 14 Mayıs 1914 - 21 Aralık 1918
Seçim bölgesi: 1914 – Konya
Kişisel bilgiler
Doğum: 1876 Konya, Osmanlı Devleti
Ölüm: 24 Nisan 1933
Ali Haydar Aksoy (1876, Konya - 24 Nisan 1933), Türk siyasetçidir.
İstanbul Halkalı Yüksek Ziraat Okulu mezunudur. Selanik, Bursa Ziraat Ameliyat Mektebi Öğretmenlikleri, Hüdavendigâr Ziraat Müdürlüğü, Konya İl Genel Meclis Üyeliği ve Tekâlifi Milliye Komisyonu Başkan Vekilliği, Konya Ziraat Müdürlüğü, Ankara Şehremaneti Bahçeler Müdürlüğü, Konya Numune Çiftliği ve Hayvan İslahat ve Teksiri Müessesesi Müdürlüğü, Osmanlı Meclis-i Mebûsan III. Dönem Konya Mebusluğu, TBMM IV. Dönem Konya Milletvekilliği yapmıştır. Evli ve bir çocuk babasıdır.
Amphisbaena spurelli

Amphisbaena spurelli, Amphisbaena cinsine bağlı bir sürüngen türüdür.
Konuyla ilgili yayınlar

Boulenger, G. A. Descriptions of a new Amphisbaena and a new snake discovered by Dr. H. G. F. Spurrell in southern Colombia.
Amphisbaena steindachneri

Amphisbaena steindachneri, Amphisbaena cinsine bağlı bir sürüngen türüdür.
Konuyla ilgili yayınlar

Strauch, A. Bemerkungen über die Eidechsenfamilie der Amphisbaeniden.
Amphisbaena stejnegeri

Amphisbaena stejnegeri, Amphisbaena cinsine bağlı bir sürüngen türüdür.
Konuyla ilgili yayınlar

Ruthven, Alexander C. A new species of Amphisbaena from British Guiana.
Amphisbaena tiaraju

Amphisbaena tiaraju, Amphisbaena cinsine bağlı bir sürüngen türüdür.
Konuyla ilgili yayınlar

Perez, R., & Borges-Martins, M. Integrative taxonomy of small worm lizards from Southern South America, with description of three new species (Amphisbaenia: Amphisbaenidae).
Balıkesir'de 1954 Türkiye genel seçimleri

2 Mayıs 1954 Türkiye genel seçimleri Balıkesir ili sonuçları;
Sonuçlar

| Kıs>  | Kıs>  | Parti | Toplam | Oy oranı | MV Sayısı |
| --- | --- | --- | --- | --- | --- |
|  | DP | Demokrat Parti | 163.152 | %&0000000000000062.05000062,05 | 14 |
|  | CHP | Cumhuriyet Halk Partisi | 91.329 | %&0000000000000034.74000034,74 |  |
|  | CMP | Cumhuriyetçi Millet Partisi | 7.282 | %&0000000000000002.7700002,77 |  |
|  | BĞMSZ | Bağımsızlar | 1.162 | %&0000000000000000.4400000,44 |  |
| Toplam | Toplam | Toplam | 262.925 | %100 | 14 |
Seçilenler

| Milletvekili | Seçildiği Siyasi Parti |
| --- | --- |
Necati Çelim: Demokrat Parti
Namık Gedik: Demokrat Parti
Nail Geveci: Demokrat Parti
Nihat İyriboz: Demokrat Parti
Etem Menderes: Demokrat Parti
Abdülbaki Ökdem: Demokrat Parti
Zühtü Uray: Demokrat Parti
Cevat Ülkü: Demokrat Parti
Adakale

Başlığın diğer anlamları için Adakale (anlam ayrımı) sayfasına bakınız.
| Adakale Adakale, Újorsova, Адакале |
| --- | --- |


Coğrafya

Koordinatlar: 44°42′58″K 22°27′20″D﻿ / ﻿44.71611°K 22.45556°D﻿ / 44.71611; 22.45556
Yüzölçümü: &0000000000000000.1600000,16 km2
Siyasi
Adadaki ülke(ler): Romanya

Nehir                 : Tuna 
Şehir                 : Orşova 
 
Demografi
Nüfus: &İfade hatası: Tanınmayan "yok" kelimesi.İfade hatası: Tanınmayan "yok" kelimesi.İfade hatası: Tanınmayan "yok" kelimesi.İfade hatası: Tanınmayan "yok" kelimesi.İfade hatası: Tanınmayan "yok" kelimesi.İfade hatası: Tanınmayan "yok" kelimesi.İfade hatası: Tanınmayan "yok" kelimesi.İfade hatası: Tanınmayan "yok" kelimesi.İfade hatası: Tanınmayan "yok" kelimesi.İfade hatası: Tanınmayan "yok" kelimesi.İfade hatası: Tanınmayan "yok" kelimesi.İfade hatası: Tanınmayan "yok" kelimesi.İfade hatası: Tanınmayan "yok" kelimesi.İfade hatası: Tanınmayan "yok" kelimesi.İfade hatası: Tanınmayan "yok" kelimesi.İfade hatası: Tanınmayan "yok" kelimesi..İfade hatası: Tanınmayan "yok" kelimesi.Yok
Tuna üzerinde, Romanya, Macaristan ve Sırbistan'ın ortasında yer alan stratejik önemdeki Adakale, sular altında kalana kadar Türk nüfusu barındırmıştır.
Adakale kartpostalı.
Adakale (Macarca: Újorsova, Sırpça ve Bulgarca: Адакале / Adakale), 1968 yılında Demirkapı Barajı'nın suları altında kalana kadar Tuna Nehri üzerinde, bugünkü Romanya topraklarında yer alan ve üzerinde Türk nüfusun yaşadığı ada. Eski adı Caroline Adası, Rumence adı Yeni Orşova'dır.
Tuna Nehri'ndeki trafik ve ticareti kontrol eden ada, 1691 yılında Osmanlı Devleti tarafından fethedilmiş, 1878 Berlin Antlaşmasında kime teslim edileceğinin yazımı unutulduğundan 1923 yılındaki Lozan Anlaşması ile Romanya'ya teslim edilene kadar bir Türk adası olarak kalmıştır. 1960'lı yılların sonlarına kadar 1000 kadar Türk'ün yaşadığı 160.000 m² yüzölçümündeki Adakale, Osmanlı mimarisinin özelliklerini yansıtan bir yerleşim birimiydi. Üzerinde bir cami, bir Vauban stilinde inşa edilmiş bir kale, küçük bir Ortodoks kilisesi, pazar yeri ve birkaç kahvehane bulunmaktaydı. Adada yaşayan Türkler tütün ekimi, kayıkçılık ve ticaretten geçimlerini sağlarlardı. Ada baraj suları altında kaldıktan sonra adalıların büyük bölümü Türkiye'ye göç etmiştir.
Tarihçe

Adanın Osmanlılar tarafından ilk olarak fethedilme tarihi tam olarak bilinmiyor. Yalnız Osmanlı fethi öncesi adanın bir korsan yatağı olduğunu sanılmaktadır. 17. yüzyılda Avusturyalıların eline geçen ada, Belgrad'ın yeniden fethinden sonra sadece 400 kişilik bir birlik gönderilerek 1691'de geri alındı ve uzun süre Osmanlıların Avrupa'daki önemli savunma noktalarından birisi oldu. 18. yüzyıl başlarında yeniden Avusturyalıların eline geçirilen Adakale 1738'de, Sultan I. Mahmud döneminde Osmanlı sınırlarına tekrar dahil edildi. Mühimme defterlerindeki bir kayıtta bizzat padişahın diliyle, "kilid-i memleket-i Erdel ve Macar ve miftah-ı ülkât-ı Belgrad ve Tamşıvar", yani "Macaristan'ın kilidi ve Sırbistan ve Romanya'nın anahtarı" diye zikredilmiştir.
1830 yılında Osmanlı'nın Semendere Sancağı olan topraklarda Sırp Prensliği kurulduğunda, Prenslik içinde yaşayan kalabalık Türk toplumu, Osmanlı toprağı sayılacak 6 yerleşim birimine yerleştirilmişti. Adakale, birer nahiye olarak kabul edilen bu altı kaleiçi Türk mahallesinden birisi oldu. 1867 yılında yeni kurulan Tuna Vilâyet'inin Vidin sancağının Vidin kazâ'sına bağlandıktan sonra İdâre i Nehhâr ı Osmâniye (Osman'lı Nehir'leri Yönetimi) ve 1875'ten itibaren de DDSG (Donau Dampfschiffahrt Gesellschaft) şirket vapur'larının bir durağı oldu. Osmanlı Devleti 93 Harbi ile beraber bölgedeki topraklarını kaybetmesine rağmen Berlin Antlaşmasında ismi geçmediği için Adakale Osmanlı idaresinde kalmaya devam etti. Adada yaşayan halk II. Meşrutiyet'in ilanından sonra yapılan seçimlere de katıldı. Adakale, 12 Mayıs 1913'te Avusturya-Macaristan tarafından işgal edildi ve Macaristan kısmına bağlandı ancak ne Osmanlı Devleti ne de Türkiye Cumhuriyeti bu ilhakı kabul etmedi. Türkiye, adanın Romanya'ya bırakılmasını 1923'teki Lozan Anlaşması ile onayladı. Avrupa'yla Tuna Nehri üzerinden, tüm taşımacılığın kontrol edildiği yer olduğundan Lozan Antlaşması görüşmelerinde İsmet Paşa adayı vermek istememiş ancak Ankara'dan gelen bir telgraf emri üzerine ada Rumenlere bırakılmıştı.
Adakale 1967'de Romanya ve Yugoslavya'nın ortaklaşa Tuna nehri üzerinde inşa ettiği barajın 1972'de tamamlanması ile barajın suları altında kaldı. 13 Eylül 1967'de devrin Türkiye Başbakanı Süleyman Demirel Romanya'yı ziyaret etti ve ada halkının Türkiye'ye gelmesine öncülük etti. Adada yaşayan Türklerin büyük bir kısmı Türkiye'ye az bir kısmı ise Köstence ve Bükreş'e göç etti.
Adakale ile ilgili çalışmalar

Günümüzde bir Türk firması, Romanya hükûmetinin de yardımlarıyla bölge yakınındaki Şimian adasında Adakale'yi yeniden inşa etmek için çalışmalar yapmaktadır.
2008 yılında yönetmenliğini ve senaristliğini İsmet Arasan'ın yaptığı "Kayıp Yurdun Ağrısı, Adakale" adlı belgesel film çekilmiştir.
Eugenia Popescu - Judetz'in Adakale halk kültürü üzerine araştırmaları, Türkçeye çevrilerek 2006 yılında Adakale adıyla kitaplaştırılmıştır.
Konuyla ilgili yayınlar

Pasztor Arpad, "Macaristanda Türk dünyasının son günleri", Yeni Tarih Dünyası, Sayı: 7, 17 Aralık 1953, s. 287-289.
Raşit Çavaş, "Adakale'nin Romanya'ya verilmesi tartışması", Toplumsal Tarih, Sayı: 78, Haziran 2000, s. 4-12.
Hayri Gül, "Kale yıkıldı, hatıralar kaldı: Adakale", Zaman/Turkuaz eki, 26 Haziran 2005.
Cemal Kutay, "Bildiğimizden başka ve söylenmesi yasak Plevne", Tarih sohbetleri 1, İstanbul 1966, s. 148.
Mehmet Önder, "Ramazan'da sulara gömülecek olan bir Türk kasabası: Adakale", Türk Kültürü, Sayı: 54, Nisan 1967, s. 427-433.
H. Yıldırım Ağanoğlu, Tuna Nehrinde Bir Yitik Vatan Adakale, İstanbul 2015, İz Yayıncılık, 318 sayfa.
Galeri

Adakale kartpostalı.
Sular altında kalmadan önce çekilmiş bir Adakale fotoğrafı.
Adakale'de pazar yeri.
Adakale, 1968
1970 yılında sel sırasında Adakale
Demirkapı Boğazı, 2006
Ali Haydar Arsebük

Başlığın diğer anlamları için Ali Haydar Efendi sayfasına bakınız.
| Ali Haydar Arsebük> Adliye Nazırı |
| --- | --- |
Görev süresi 11 Kasım 1918 - 21 Ocak 1919
Hükümdar: VI. Mehmed
Başbakan: Tevfik Paşa
Kişisel bilgiler
Doğum: 24 Nisan 1853(1853-04-24) Batum
Ölüm: 14 Eylül 1935 (82 yaşında) İstanbul
Milliyeti: Osmanlı
Dini: İslam
Ali Haydar Arsebük (1853-1935), Son devir Osmanlı hukukçusu ve Mecelle şârihi.
Haydar Molla veya çağdaşı Usul-i Fıkıh müellifi Haydar Efendi'den (Büyük) yaşça küçük olduğu için Küçük Haydar Efendi diye de anılmaktadır. Soyadı kanunundan sonra Arsebük soyadını almıştır. 24 Nisan 1853 tarihinde Batum'da doğmuştur. İlk adlî vazifesi 1880'de Burdur kadılığıdır. Uşak (1883) ve Denizli (1883) kadılıklarında bulunmuştur. Daha sonra 1884'te İstanbul İstînaf Mahkemesi üyeliğine getirilmiştir. Bu vazifede iken Hukuk Mektebi'nde Mecelle ve usûl-i muhâkemât-ı hukūkıyye derslerini okutmaya başlamıştır. Çeşitli mahkemelerde görev almıştır. 1914'te fetva eminliğine getirilmiştir. Osmanlı Devleti'nin I. Dünya Savaşı'na girmesinden hemen sonra 14 Kasım 1914'te ilân edilen Cihâd-ı Ekber ile ilgili fetvayı, fetva emini sıfatıyla Fatih Camii'nde okuyan Ali Haydar Efendi, aynı zamanda 23 Kasım 1914 tarihli cihad beyannâmesinde imzası bulunan yirmi dokuz kişi arasında da yer almıştır. 1916'da Rumeli kazaskerliği pâyesini elde etmiş ve aynı yıl emekliye ayrılmıştır. Tevfik Paşa'nın ikinci sadâretinde 11 Kasım 1918 ile 21 Ocak 1919 tarihleri arasında kısa bir süre Adliye Nazırlığı yapmıştır. Bu görevde iken Medine'yi teslim etmeye yanaşmayan Fahreddin Paşa'ya padişahın teslim konusundaki iradesini götürmüştür. Adliye nâzırlığından ayrıldıktan sonra hayatının geri kalan kısmını evinde kitap telifiyle geçiren Haydar Efendi 14 Eylül 1935 tarihinde İstanbul'da ölmüştür. Ali Haydar Efendi iki defa evlenmiş, bu evliliklerden dördü erkek üçü kız yedi çocuğu olmuştur. Oğullarından ikisi kendisi gibi hukukçuluğu seçmiş olup bunlardan biri, Ankara Hukuk Fakültesi'nde öğretim üyeliği yapmış olan Esat Arsebük'tür. Güven Arsebük'ün dedesidir.
ABCD sendromu

Albinizm-siyah saç teli-hücre göç bozukluğu (ABCD sendromu), bir bireyin fiziksel görünümünü ve fizyolojisini etkileyen durumları tanımlayan terim ve kavramların kısaltmasıdır: (1) A – albinizm, (2) B – siyah saç teli, (3) C – bağırsak nörositlerinin hücre göç bozukluğu ve (4) D – sinirsel tip işitme kaybı. Bu sendrom, endotelin B reseptör geni (EDNRB) mutasyonundan kaynaklanır.
Klinik sunum

Başlangıçta, tıbbi otoriteler ABCD sendromunu sendromun dört temel özelliğiyle tanımlamışlardır. Kürt kökenli bir kız çocuğunun ilk vaka çalışmasında, araştırmacılar onu "sağ temporo-oksipital bölgede albinizm ve siyah saç teline sahip, uzun Blaschko çizgileri olan, kirpikleri ve kaşları beyaz, göz irisi mavi görünen, retinal depigmentasyon lekeleri bulunan ve gürültüye tepki vermeyen" biri olarak tanımlamışlardır. Bu teşhiste albinizm dikkate değerdir çünkü etkilenen bireyin cildi, yanlış pigmentlenmiş kahverengi lekeler dışında, albino derecesinde soluktur. Klinik görüntülerde tarif edilen ve gözlemlenen "siyah saç telleri", kulakların üstünde yarım daire oluşturan ve diğer kulağa kadar ulaşan kalın siyah saç kümeleridir.[kaynak belirtilmeli]
İlk vaka çalışmasında belirlenen ve dermatolojik sendromlar sözlüğünde ifade edilen şekilde, ABCD sendromunun birçok önemli özelliği bulunmaktadır. Bunlar arasında "kar beyazı saç, belirgin siyah saç tutamları, kahverengi maküller (leke) dışında beyaz cilt, işitme kaybı, gri ila mavi irisler, fotofobi, zayıf görme yeteneği, pigmentli saç ve deride normal melanositler ve lükoderma bölgelerinde melanositlerin yokluğu" yer almaktadır. Görme kaybı olan bireylerde yaygın olarak görülen mavi/gri irisler de bulunmaktadır. ABCD sendromunun "C" harfi, bu genetik bozukluğu BADS'den ayıran özelliktir ve bağırsak nörositlerinin hücre göçü bozukluğunu ifade eder. Bu durum, sinir hücrelerinin bağırsakta düzgün çalışmaması ve sonuç olarak  	agangliyonoz yani bağırsakların sindirim kanalında yiyecekleri ilerletememesi durumunda ortaya çıkar. Her ABCD sendromu vakasında işitme kaybı veya çok düşük kaliteli işitme nedeniyle sese yanıt vermeme bildirilmiştir. ABCD sendromunun özellikleri, etkilenen bireylerde belirgin bir şekilde gözlenmektedir.[kaynak belirtilmeli]
Artık ayrı bir sendrom olarak kabul edilmeyen ABCD sendromu, günümüzde Shah-Waardenburg tip IV'ün bir varyasyonu olarak kabul edilmektedir. Waardenburg sendromu (WS), "sinirsel tip işitme kaybı, cilt ve saçın hipopigmentasyonu ve irislerin pigment bozukluklarının kombinasyonu" olarak tanımlanmaktadır. İşitme kaybı ve sağırlık, cilt pigmentasyon bozukluğu ve albinizm ile irislerdeki pigment değişiklikleri, WS ve ABCD arasındaki benzerliklerdir. Dermatolojik sendromlar sözlüğüne göre, Waardenburg sendromunun birçok önemli özelliği bulunmaktadır. Bunlar arasında "saç ve ciltte depigmentasyon – beyaz saç teli ve erken grileşme, birleşik kalın kaşlar, heterokromik irisler veya iris hipopigmentasyonu, dışa yer değiştirmiş iç kantuslar, konjenital sensörinöral sağırlık, geniş burun kökü, otozomal dominant bozukluk ve siyah saç tutamları gibi diğer ilgili bulgular" yer almaktadır.
Nedenler

Son 20 yıl içinde yapılan araştırmalar, ABCD sendromunun nedeninin EDNRB genindeki bir homozigot mutasyon olduğunu ortaya koymuştur. Teknolojinin ilerlemesi, yeni DNA materyal test yöntemlerinin geliştirilmesine vesile olmuş ve bu keşif, ABCD sendromuna bakış açısını tamamen değiştirmiştir. Homozigot mutasyon, hem maternal hem de paternal genlerde aynı mutasyonun bulunduğu anlamına gelir. Tanımlayıcı klinik rapor, Kürt ailesinin EDNRB geni ve EDN3 genindeki mutasyonları denatüran gradyanlı jel elektroforezi adı verilen bir test kullanarak tarandığını belirtmiştir. Elektroforez testi, DNA veya RNA parçalarının moleküler ağırlıklarına göre hareket etmelerini sağlamak için elektrik akımlarından ve erime noktalarındaki farklılıklardan yararlanır; parçaların hareketliliğindeki farklılıklar daha sonra analiz edilerek farklı diziler belirlenir ve bireysel alleller tespit edilir. DNA'daki farklı nükleotitler, adenin, timin, guanin ve sitozin baz çiftlerinin belirli düzenleriyle proteinler için kodlardır. Adenin ve timin ile guanin ve sitozin kombinasyonu, DNA'nın çift sarmalında hizalanır. Test sonuçları, "EDNRB geninin ekson 3'ünde anormal bir DGGE deseni" bulunduğunu ortaya koymuştur. Mutasyonun, amino asit düzeyinde bir C'den T'ye baz çift geçişi olduğu ve bu geçişin gen çevirisinde erken bir durmaya neden olduğu belirlenmiştir. Bu özel testler, genetikçilerin ABCD sendromuna neden olan gen mutasyonunu tanımlamalarını sağlamaktadır.[kaynak belirtilmeli]
Yeni bulgular, endotelin B geninin Shah-Waardenburg sendromunda rol oynayan bir gen olması nedeniyle ABCD sendromu hakkındaki anlayışta önemli bir değişiklik yaratmıştır. Endotelin reseptör B, Waardenburg sendromu tip IV'ü üretir. Aynı genin hem ABCD hem de Waardenburg sendromunda yer aldığının keşfi, araştırmacıların bu kritik geni düzeltmenin yollarını daha ayrıntılı olarak incelemelerine olanak tanımaktadır.[kaynak belirtilmeli]
Tanı

WS'nin Avrupa'da görülme sıklığının 45.000'de bir olduğu bildirilmiştir. Tanı, pigmentasyon bozuklukları, yüz anormallikleri ve diğer gelişimsel kusurları gösteren fenotip nedeniyle prenatal dönemde ultrason ile konulabilir. Doğum sonrası tanı, başlangıçta semptomlara dayalı olarak yapılır ve genetik test ile doğrulanabilir. Tanı yeterince erken yapılmazsa, Hirschsprung hastalığı gibi komplikasyonlar ortaya çıkabilir.[kaynak belirtilmeli]
Tarama

Tarama genellikle ABCD belirtilerinin birkaçını gösteren kişilerde yapılır, ancak Kolombiya'da kurumsallaşmış büyük bir sağır grup üzerinde yapılan bir çalışmada, bu kişilerin %5.38'inin Waardenburg hastası olduğu ortaya çıkmıştır. Nadirliği nedeniyle, hastaların hiçbiri ABCD (Waardenburg Tip IV) ile teşhis edilmemiştir.[kaynak belirtilmeli]
Tedavi

Hirschsprung hastalığı zamanında tedavi edilirse, ABCD hastaları genel olarak sağlıklı bir yaşam sürdürebilirler. Hastalık yeterince erken teşhis edilmezse, genellikle bebeklik döneminde ölümle sonuçlanabilir. Kolostomi ve yeniden bağlama işlemlerinden kaynaklanan sindirim sorunları olabilir, ancak vakaların çoğu laksatiflerle tedavi edilebilir. Genellikle dejeneratif olan işitme kaybı sadece cerrahi müdahale veya işitme cihazları ile tedavi edilebilir. Bununla birlikte, işitme kaybının tedavi edilmemesi yaşam kalitesini düşürmeyebilir.[kaynak belirtilmeli]
Tarihçe

Hollandalı göz hekimi Petrus Johannes Waardenburg (1886–1979), iki sağır ikiz üzerinde yaptığı inceleme sırasında Waardenburg sendromu fikrini ortaya atmıştır. Waardenburg, bu sendromu hastalarda en sık görülen altı ana semptom ile tanımlamıştır.
İlk olarak, "medial kantusun lateral yer değiştirmesi ve lakrimal punctum ve blefarofimozisin distopyası" tanımını yapmış, bu durum daha geniş ve düz bir burun köprüsüne ve gözün iç köşelerini örten cilt kıvrımlarına yol açmaktadır.
İkincisi, "belirgin geniş burun köküne" sahip kişilerde gözler arasında genişlemiş bir alan olup, bu durum yüzün daha düz ve geniş görünmesine ve gözlerin normalden daha uzak olmasına neden olmaktadır.
Üçüncüsü, "kaşların medial kısmında hipertrikoz" olup, hastaların kaş bölgesinde aşırı tüylenme görülür ve bu durum büyük olasılıkla tek kaş oluşumuna yol açmaktadır.
Dördüncü semptom olarak "beyaz ön saç teli", genellikle depigmente saç telleri olarak gözlemlenmiştir.
"Heterokromi iridis", hastanın iki farklı renkte göze veya aynı gözde iki renge sahip olduğunu ifade eder.
"Sağır-dilsizlik" ise, bozukluğa sahip kişilerin hem sağır hem de dilsiz olduğunu belirtir.
Bilim insanları sendromu daha derinlemesine incelediklerinde, hastaların bu hastalığın semptomlarını farklı kombinasyonlarda daha geniş bir yelpazede sergilediklerini fark etmişlerdir. Bu bulgu, Waardenburg sendromunun çeşitli formlarını ayırt etmelerine yardımcı olmuştur. Değerlendirmeleri, Waardenburg sendromunu tip I (WS1), tip II (WS2), tip III (WS3) ve tip IV (WS4) olarak sınıflandırmayı içermiştir.
1995 yılında Kürt bir aile üzerinde bir vaka çalışması gerçekleştirilmiştir. Bilim insanları, ABCD sendromu teşhisi konan hastaların DNA iplikçiklerinde moleküler bir analiz yapmışlardır. Amaçları, en önemli protein kodlayan genlerden biri olan EDNRB geninde bir mutasyon bulmak için dizileri taramaktı. Taramayı tamamladıklarında, "amino asit düzeyinde erken bir durma kodonu ile sonuçlanan homozigot bir C'den T'ye geçiş" tespit etmişlerdir. Ardından, Shah-Waardenburg sendromunun büyük ölçüde "ENDRB veya END3 genlerinde mutasyonlar" ve "bazı SOX10 mutasyonları" içerdiğini belirlemişlerdir. Bu nedenle, araştırmacılar ABCD sendromunun Shah-Waardenburg sendromunun bir formu olduğunu doğrulamışlardır. Hastaların DNA'larında gerçekleştirdikleri genetik testler, uygun teşhisi belirlemekte yardımcı olmuştur.
2002 yılında Whitkop ve diğer bilim insanları, beyaz saçlı, bazı siyah saç tutamları olan ve depigmente ciltli hastaları incelemişler ve onları siyah saçlı albinizm sağırlık sendromu (BADS) olarak teşhis etmişlerdir. Bu vaka üzerinde yakın çalışanlar, bunun genetik bir kusurdan ziyade bir otoimmün hastalık olduğunu öne sürmüşlerdir. Ancak kısa süre sonra, Kürt ebeveynlerin on dört çocuğundan biri olan bir hastaya rastlamışlardır. İnceledikleri soy ağacı, bağırsaktaki nörositlerin hücre göçüne yol açan otozomal resesif kalıtımı ortaya çıkarmış ve bu nedenle sendromu ABCD sendromu olarak yeniden tanımlamışlardır. Bu durum, "EDNRB geninde homozigot anlamsız bir mutasyon" bulunduğunu ve ABCD sendromunun ayrı bir varlık olmadığını, aksine Shah-Waardenburg sendromu ile aynı olduğunu ortaya koymuştur.
Başkasının Karısı

Kitap kapağı
Başkasının Karısı (Rusça: Чужая жена и муж под кроватью, Chuzhaya zena i muz pod krovatyu), Rus yazar Fyodor Mihayloviç Dostoyevski'nin kaleme aldığı kitaptır. Kitapta yazar kıskançlık üzerine ruhsal çözümlemeler yapmaktadır.