stanford-oval/wikipedia huggingface dataset:
Umbriyaca
Ek bağlantılar

Hare, JB (2005). "Umbrian". Wordgumbo. 7 Haziran 2011 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 24 Ağustos 2010.
http://www.wordgumbo.com/ie/cmp/umbr.htm 7 Haziran 2011 tarihinde Wayback Machine sitesinde arşivlendi. Umbriyaca detaylarıyla
| g t İtalik diller |
| --- | --- |
Latin-Falisk dilleri:  Faliskçe  Latince Latin dilleri  Prenestince  Lanuvyanca 
Osko-Umbriya:  Oskan grubu Hernikçe  Marrukince  Oskanca Lukanca  Samnitçe  Pelinyice  Sidikince  Vestince?  Umbriya grubu Ekçe?  Marsice  Umbriyaca  Volskice  Pre-Samnitçe  Sabince  Güney Pikence 
Bilinmeyenler:  Sikulca? (muhtemelen İtalik değil)  Venetçe? (muhtemelen Kelt, geçiş veya bağımsız)  Lusitanca? (muhtemelen Kelt)  Antik Belga dili?  Enotrice?  Elimce? 
Yeniden oluşturulmuş: Ön-İtalik
Latince (ve ondan türeyen diller) dışındaki tüm İtalik diller şu anda soyu tükenmiş durumdadır. Latince, halen daha Katolik Kilisesi'nin kutsal dili olarak kullanılmaktadır.
| --- | --- |
Otorite kontrolü :  GND: 4186753-1
Adil yargılanma hakkı

Adil yargılanma hakkı, bireyleri eşit ve hukuka uygun bir şekilde yargılanma güvencesi altına alan temel bir insan hakkıdır. Bu hak, adaletin sağlanması ve hukukun korunması için hayati öneme sahiptir. Ulusal ve uluslararası hukuk metinlerinde ayrıntılı bir şekilde düzenlenmiştir. Özellikle otoriter rejimlerde bağımsız yargının zedelenmesi, adil yargılama hakkı ve çok tehdit eden unsurlardan biridir.
Adil yargılanma hakkı, ilk kez 1948 tarihli İnsan Hakları Evrensel Bildirisi'nin 10. maddesinde açıkça belirtilir. Ayrıca, Avrupa İnsan Hakları Sözleşmesi'nin 6. maddesi ve Medeni ve Siyasi Haklar Uluslararası Sözleşmesi'nin 14. maddesi, bu hakkın uluslararası düzeyde bağlayıcı olduğunu gösterir. Adil yargılanma hakkı, hem özgürlüğün hem de toplumun adaletinin korunması açısından temel bir insan hakkıdır. Bu hakkın korunması ve geliştirilmesi, yalnızca hukukçuların değil, tüm toplumun sorumluluğudur. Adil bir adalet sistemi, kadınların haklarına karşı saygının göstergesi olduğu kadar, demokrasinin temel taşıdır.
Adil Yargılanma Hakkının Unsurları

Adil yargılama hakkı, hukukun üstünlüğü ve insan haklarının temel bir unsuru olarak kabul edilir. Bu hak, ulusal ve uluslararası hukukta geniş kapsamlı bir şekilde düzenlenmiştir. İşte adil yargılama hakkının özellikleri şunlardır: Bağımsız ve Tarafsız Mahkeme, Aleni Yargılama, Makul Sürede Yargılama, Hakkı Savunma, Masumiyet Karinesi, Eşitlik İlkesi.
Bağımsız ve Tarafsız Mahkeme

Yargılamanın bağımsız bir mahkeme tarafından gerçekleştirilmesi gerekir. Yani, yargılama süreci yürüten mahkeme veya hakim, dış etkenlerden bağımsız olmalı ve taraf tutmamalıdır. Yargıçlar, herhangi bir baskı, yönlendirme veya çıkar çatışmasından etkilenmeden karar vermelidir. Bu ilke, yargıya alternatif güvencenin temel dayanağıdır.
Aleni Yargılama

Yargılamanın aleni yapılmasını, kişilerin haklarının korunmasını ve adil yargılamanın şeffaflığını sağlar. Yargılamalar genellikle aleni olarak yapılır; dolayısıyla süreç toplumsal tarafından denetlenebilir. Bazı durumlarda (özel ulusal güvenlik veya özel hayat gizliliği) kapalı oturum açılabilir.
Makul Sürede Yargılama

Adaletin gecikmesi, adaletin sağlanmamasıyla eşdeğerdir. Geçiken adalet, adaletin reddi anlamı gelir. Davalar gereksiz gecikmeye uğramadan makul bir süre içinde karara bağlanmalıdır. Bu nedenle yargılama süreci, makul bir süre içerisinde tamamlanmalıdır. Uzun ömürlü davalar, bireyin adaletine erişimini engelleyebilir.
Hakkı Savunma

Kişi, kendini savunma ve iddialara karşı deliller sunma hakkına sahiptir. Taraflar, iddialara karşı savunma fırsatına sahip olmalı, avukat tutma ve delil sunma haklarını özgürce kullanabilmelidir.
Masumiyet Karinesi

Kişi, suçu ispatlanana kadar masum kabul edilir. Masumiyet Karinesi, adil yargılamanın temel taşlarından biridir.
Eşitlik İlkesi

Taraflar arasında ayrım yapılmaksızın, kişilerin yargılama sürecinde eşit haklara sahip olması gerekir. Taraflar, dosyadaki delillere eşit şekilde erişebilmeli ve karşı delil sunma hakkına sahip olmalıdır.
Ülkelerde Adil Yargılanma Hakkı Uygulaması > Türk Hukuku

Türk hukukunda adil yargılanma hakkı, 2709 Sayılı Anayasa'nın 36. maddesi ve Ceza Muhakemesi Kanunu gibi düzenlemelerle güvence altına alınmıştır. Adil yargılanma hakkı, uluslararası belgelerle güvence altına alınmıştır. Avrupa İnsan Hakları Mahkemesi (AİHM) ve diğer uluslararası yargı organları, bu hakkın farklı durumlarda bireylere başvuru yolları sunmaktadır. Türkiye'de ise 2709 Sayılı Anayasa'nın 36. maddesi adil yargılanma hakkının korunmasını alır. Ayrıca Türk Ceza Kanunu ve Hukuk Muhakemeleri Kanunu'nda bu hakların ayrıntılı düzenlemeleri yer almaktadır.
 Türk Hukukunda yargılama yapan hakimin takdir yetkisi vardır.
Ülkelerde Adil Yargılanma Hakkı Uygulaması > Almanya Hukuku

Almanya hukukunda adil yargılama hakkı, Almanya Anayasası'nda (Grundgesetz, GG) doğrudan yer almaz. Almanya, Avrupa İnsan Hakları Sözleşmesi'nin tarafıdır ve bu sözleşmenin 6. maddesi, adil yargılamayı açıkça düzenler. Almanya'da 243 davada bu sözleşme hükmü uygulanmıştır.
Ülkelerde Adil Yargılanma Hakkı Uygulaması > İsviçre Hukuku

İsviçre hukuku, adil yargılanma düzeyinde hem ulusal düzeyde hem de uluslararası sorumluluklar çerçevesinde güçlü bir şekilde koruma altına alınmıştır. İsviçre, adil yargılama hakkını düzenleyen uluslararası sözleşmelere taraftır ve bu sözleşmeler İsviçre hukukunun bir parçası olarak uygulanmaktadır.
Ülkelerde Adil Yargılanma Hakkı Uygulaması > İngiltere Hukuku

İngiltere'nin insan hakları uygulamaları, Ortak Hukuk İlkeleri (Genel Hukuk) , İnsan Hakları Yasası (Human Rights Act 1998) ve Avrupa İnsan Hakları Sözleşmesi (AİHS) üzerinden şekillenir. Human Rights ile Avrupa İnsan Hakları Sözleşmesi'nin 6. maddesi İngiltere hukukuna dahil edilmiştir.
Ülkelerde Adil Yargılanma Hakkı Uygulaması > Amerikan Hukuku

Amerika Birleşik Devletleri hukukuda adil yargılama hakkı önemli bir temel hak olarak kabul edilir ve anayasa, federal yasalar ve içtihatlarla güvence kapsamında alınmıştır.
Zuhal Topal

| Zuhal Topal |
| --- | --- |
Doğum: 23 Eylül 1976 (48 yaşında) İstanbul, Türkiye
Eğitim: Müjdat Gezen Sanat Merkezi Tiyatro Bölümü
Meslek: Oyuncu ve sunucu
Etkin yıllar: 1994-günümüz
Evlilik: Korhan Saygıner (e. 2008)
Çocuk(lar): 1
Ödüller: Tüm Liste
Resmî site: zuhaltopal.com

Zuhal Topal Saygıner (d. 23 Eylül 1976, İstanbul), Türk oyuncu ve sunucudur.
Hayatı > İlk yılları ve eğitimi

23 Eylül 1976 tarihinde Gaziantepli bir ailenin ilk çocuğu olarak İstanbul'da doğdu. İlkokul 1. sınıfta oynadığı tek kişilik tiyatro oyunu ile birlikte oyunculuğa merak sardı. Lisede mobilya dekorasyon bölümünde öğrenim gördü. Üniversitede Mimarlık Fakültesi İç Mimarlık bölümü ve Müjdat Gezen Sanat Merkezi Tiyatro bölümünü aynı anda kazandı. Tercihini tiyatro bölümünden yana kullandı. MSM'de eğitim gördüğü sırada iki tiyatro oyununda başrolde yer aldı.
Hayatı > Kariyer hayatı

Televizyona ilk adımını, 1994 yılında Show TV'de yayımlanan Palavra Aşklar adlı dizi ile attı. 2000'li yılların başında Tofita, Yapı Kredi ve Molped reklamlarında yer aldı. 2002 yılında dönemine damga vuran Film Gibi programında Sinan Çetin'in asistanlığını yaptı. 2003-2006 yılları arasında Kanal D ve Star TV'de yayımlanan Sihirli Annem dizisindeki "Suzan" adlı karakteriyle tanınmıştır. atv'de yayımlanan Selena adlı dizide "Fitnat Korkmaz" adında bir müdireyi oynayan Topal, bu diziden sonra Şarkı Söylemek Lazım adlı yarışmada koçu İlhan Şeşen ile yarışmış; halk ve jüri tarafından birinciliği hak etmiştir. Metin Akpınar'ın başrolünde oynadığı Papatyam dizisinde birkaç bölümde oynamıştır. Bu dizide canlandırdığı "izdivaç programı sunucusu" karakteri beğenilince gelen teklif üzerine Zuhal Topal'la İzdivaç adında bir evlilik programı sunmuştur. Kanal D'de yayımlanan Geniş Aile adlı dizide Şukufe rolünde oynamıştır. 2011-2013 yılları arasında TRT 1'de yayımlanan ve 91 bölüm süren Avrupa Avrupa dizisinde başrolde yer almıştır. 2013 yılında bu dizideki "Nermin" rolüyle Antalya TV Ödülleri'nde aday gösterilmiş ve "En iyi Komedi Kadın Oyuncu Ödülü"nün sahibi olmuştur. Daha sonra, 2018-2021 yılları arasında FOX'ta yayımlanan "Zuhal Topal'la Sofrada" isimli yemek yarışmasını sundu. 3 sezon yayımlanan yarışma, Haziran 2021'de 625. bölümü ile sezon finali yaparak ekranlara veda etti. Yine, 2021'de TV8'de yemek programı olan "Yemekteyiz" programının sunuculuğunu üstlendi ve program, "Zuhal Topal'la Yemekteyiz" adıyla 13 Eylül 2021 tarihinde TV8'de yayımlanmaya başladı.
Hayatı > Kişisel hayatı

Gülay Topal adında bir annesi ve Alpaslan Topal adında bir erkek kardeşi vardır. Zuhal Topal, 2008 yılında müzisyen Korhan Saygıner ile evlendi. 2013 yılında Lina adında bir kız çocuğu dünyaya geldi.
Filmografisi

| Sinema> Yıl | Sinema> Yapım | Sinema> Rol |  |  |
| --- | --- | --- | --- | --- |
| 2002 | Suluboya | Zuhal |  |  |
| 2004 | Yol Palas Cinayeti | Sacide |  |  |
| 2009 | Kirpi | Nergis |  |  |
| 2010 | Deli Deli Olma | Figan |  |  |
| TV programları | TV programları | TV programları | TV programları |  |
| Yıl | Yapım | Kanal | Notlar |  |
| 2002 | Film Gibi | Show TV | Sinan Çetin'in asistanı olarak |  |
| 2004 | Hokus Pokus | atv | Sunucu |  |
| 2007 | Şarkı Söylemek Lazım | Show TV | Yarışmacı |  |
| 2009-2011 | Zuhal Topal'la İzdivaç | Star TV | Sunucu |  |
| 2011 | 4/4'lük Kadın  (Dört Dörtlük Kadın) | Beyaz TV | Sunucu |  |
| 2012 | Kazanmak İçin Bir Dakika | Kanal D | Sunucu |  |
| 2012 | Hayata Dair Zuhal Topal | TRT 1 | Sunucu |  |
| 2014 | Cümbür Cemaat | Kanal D | Sunucu |  |
| 2015 | Zuhal Topal'la | FOX | Sunucu |  |
| 2016 | Zuhal Topal'la | Star TV | Sunucu |  |
| 2016 | Beyaz Show | Kanal D | Konuk |  |
| 2018-2021 | Zuhal Topal'la Sofrada | FOX | Sunucu |  |
| 2021-günümüz | Zuhal Topal'la Yemekteyiz | TV8 | Sunucu |  |
Televizyon
| Yıl | Yapım | Rol | Kanal | Notlar |
| 2011-2013 | Avrupa Avrupa | Nermin Beceren | TRT 1 | Başrol |
| 2009-2010,   2011 | Geniş Aile | Şuküfe Doğan Tiryakioğlu | Kanal D ve Star TV | 1-49 (Başrol), 71. bölüm (Konuk oyuncu) |
| 2009-2010,   2011 | Papatyam | İzdivaç programı sunucusu | Star TV | Konuk oyuncu |
| 2008 | Komedi Türk | Kendisi | FOX |  |
| 2006-2009 | Selena | Fitnat Korkmaz | atv | Yardımcı oyuncu |
| 2006 | Kaybolan Yıllar | Yonca | Star TV | Konuk oyuncu |
| 2006 | Tutkunum Sana | Suna | Show TV | Konuk oyuncu |
| 2006 | Tarık ve Diğerleri | Kehribar | Samanyolu TV | Başrol |
| 2005 | Haylaz Babam |  | TGRT |  |
| 2005 | El Bebek Gül Bebek | Teyze | TGRT | Yardımcı oyuncu |
| 2003-2006 | Sihirli Annem | Suzan | Kanal D ve Star TV | Başrol |
| 2002 | Ev Hali | Mine | Show TV |  |
| 2002 | Lahmacun ve Pizza |  | Show TV |  |
| 2002 | Reyting Hamdi | Konuk | atv |  |
| 2000 | Çekirdek Aile | Belma | Kanal D | Yardımcı oyuncu |
| 2000 | Kurşun Kalem |  | TRT 1 |  |
| 2000 | Zehirli Çiçek | Perihan Gökçay | Show TV | Yardımcı oyuncu |
| 2001 | Dadı | Hostes | Show TV | Konuk |
| 2000 | Çiçek Taksi | Bihter | atv | Konuk (1. sezon, 150. bölüm) |
| 1999 | Sevda Kondu | İlknur | Kanal 6 | Başrol |
| 1998 | Ruhsar | Nurtop | Kanal D | Konuk |
| 1997 | Kara Melek | Sema | Star TV | Yardımcı oyuncu (1 ve 2. sezon) |
| 1996 | Gurbetçiler |  | atv |  |
| 1996 | Yazlıkçılar | Manken | Star TV | Yardımcı oyuncu, (6. sezon) |
| 1995 | Palavra Aşklar |  | Show TV | Yardımcı oyuncu |
Kaynak:
Ödülleri

| Yıl | Ödül töreni | Kategori | Proje | Kaynak | Sonuç |
| --- | --- | --- | --- | --- | --- |
| 2008 | Antalya Televizyon Ödülleri | En İyi Komedi Kadın Oyuncusu | Komedi Türk (FOX) |  | Kazandı |
| 2013 | 4. Antalya Televizyon Ödülleri | En iyi Kadın Komedi Oyuncusu | Avrupa Avrupa (TRT 1) |  | Kazandı |
Adıyamanspor

Adıyaman FK ile karıştırılmamalıdır.
Adıyamanspor, Adıyaman'ın sarı-yeşil renklere sahip futbol kulübüdür. Maçlarını 8.596 koltuk kapasiteli Adıyaman Atatürk Stadyumu'nda oynamaktadır. Türk futbolunun önemli isimlerinden Tolga Doğantez, aslen Adıyamanlı olan Mehmet Güven gibi oyuncuları kazandırmıştır. Adıyaman 2. Amatör Ligi'nde mücadele etmektedir.
Tarihçe

1946 yılında kurulan kulüp, 1984 yılında 3. Lig'e kurulunca 3. Lige alındı. 9 Sezon 3. Ligde mücadele etmesinin ardından 1992-1993 Sezonunda 3. Ligde Şampiyon olarak 2. Futbol Ligi'ne yükseldi. 7 sezon bu ligde Türkiye 1. Ligine yükselmek için mücadele eden takım 1996-1997 sezonunda Türkiye 2. Futbol Liginde Klasman grubunu ilk sırada tamamlayarak 1. Lige (şu anki Süper Lig) yükselmek için Play Off oynamaya hak kazandı. Play Off çeyrek finalinde Zonguldakspor'u geçse de yarı finalde Şekerspor'a elenerek Süper Lig'e çıkma şansını kaybetti. 1999-2000 senesinde 3. Lige düşen takım 2001-2002 sezonunda 3. Ligde Şampiyon oldu. Aynı sezon 2. Lig A ve B kategorisi olarak 2'ye ayrıldığı için B kategorisine yükselmiş oldu. 10 sezon bu ligde mücadele eden takım 2011-12 sezonunda 2. Lig'den 3. Lig'e düştü. 2013-14 sezonunda ligi Ankara Adliyespor ile aynı puanda tamamlamasına karşın ikili averajda Adliyespor'a karşı dezavantajlı olması dolayısıyla bir alt lige düşen Adıyamanspor, profesyonel liglerde geçirdiği 30 yıl aradan sonra Bölgesel Amatör Lige düştü. 2014-2015 sezonu sonunda GAP Gençlikspor (şu anki adı: Adıyaman 1954 Spor Kulübü) ile oynadığı Bölgesel Amatör Lig baraj maçında sahadan 2-1 yenik ayrılarak Adıyaman 1. Amatör Lig'ine düştü. Ligde maçlara çıkmadığı için hükmen yenik sayılarak Adıyaman 2. Amatör Ligine düştü. İlk sezon orada da maçlara çıkmayan Adıyamanspor, 2017-2018 sezonunu Şampiyon tamamlayarak tekrar Adıyaman 1. Amatör Lige yükseldi. Adıyaman 1. Amatör Liginde mücadele eden Adıyamanspor 2021-2022 sezonunu 1. sırada bitirdi, play-off ve play-out etabını başarıyla geçip şampiyon olarak tamamlayarak 7 sezonun ardından tekrar Bölgesel Amatör Lige yükseldi. Fakat 2022-23 sezonunda ligin 2. haftasının ardından ligden çekildi.
Lig mücadeleleri

1. Lig: 7 sezon
1993-2000,
2. Lig: 20 sezon
1984-1993, 2000-2001, 2002-2012
3. Lig: 3 sezon
2001-2002, 2012-2014
Bölgesel Amatör Lig: 2 Sezon
2014-2015, 2022-2023
Amatör Lig: 46 sezon
1946-1984, 2015-2022, 2024-
Başarıları

3. Lig
Şampiyonluk (2): 1992-1993, 2001-2002
Amatör Lig
3. Lige Yükselme (1): 1983-1984
Adıyaman 1. Amatör Şampiyonluk (1): 2021-2022
Adıyaman 2. Amatör Şampiyonluk (1): 2017-2018
Nörodejenerasyon

Nörodejenerasyon, nöronların ölümü de dahil olmak üzere nöronların ilerleyen yapı veya fonksiyon kaybıdır. Nörodejeneratif süreçlerin bir sonucu olarak amiyotrofik lateral skleroz, Parkinson hastalığı, Alzheimer hastalığı, ölümcül ailesel uykusuzluk ve Huntington hastalığı gibi birçok nörodejeneratif hastalık ortaya çıkar. Bu tür hastalıklar tedavi edilemez ve nöron hücrelerinin ilerleyici dejenerasyonu ve / veya ölümüyle sonuçlanır. Araştırmalar ilerledikçe, bu hastalıkları hücre altı düzeyde birbirleriyle ilişkilendiren birçok benzerlik ortaya çıkmaktadır. Bu benzerliklerin keşfedilmesi, birçok hastalığı aynı anda iyileştirebilecek terapötik ilerlemeler için umut vermektedir. Atipik protein düzenekleri ve uyarılmış hücre ölümü dahil olmak üzere farklı nörodejeneratif bozukluklar arasında birçok paralellik vardır. Nörodejenerasyon, molekülerden sistemik olana kadar birçok farklı nöronal devre seviyesinde bulunabilir.
Spesifik bozukluklar > Alzheimer hastalığı

Alzheimer hastalığı, serebral kortekste ve bazı subkortikal bölgelerde 26 Şubat 2020 tarihinde Wayback Machine sitesinde arşivlendi. nöronların ve sinapsların kaybı ile karakterizedir. Bu kayıp, temporal lob ve parietal lobda dejenerasyon ve frontal korteks ve singulat gyrus parçaları dahil olmak üzere etkilenen bölgelerin brüt atrofisi ile sonuçlanır.
Alzheimer hastalığının beyinde anormal şekilde katlanmış A-beta tau proteinlerinin birikmesinden kaynaklanan bit proteinin yanlış katlanması hastalığı (proteopati) olduğu düşünülmektedir. Plaklar beta-amiloid (A-beta veya Aβ olarak da yazılır) adı verilen 39-43 amino asit uzunluğunda küçük peptitlerden oluşur. Beta-amiloid, nöron zarından nüfuz eden bir transmembran proteini olan amiloid öncü proteini (APP) adı verilen daha büyük bir proteinin bir parçasıdır. APP nöron büyümesi, hayatta kalma ve yaralanma sonrası onarım için kritik öneme sahiptir. Alzheimer hastalığında APP, proteoliz yoluyla enzimler tarafından daha küçük parçalara ayrılır. Bu fragmanlardan biri, senil plaklar olarak bilinen yoğun oluşumlarda nöronların dışında biriken kümeler oluşturan beta-amiloid fibrillerine yol açar.
Spesifik bozukluklar > Parkinson hastalığı

Parkinson hastalığı ikinci en sık görülen nörodejeneratif hastalıktır. Tipik olarak bradikinezi, sertlik, istirahat titremesi ve duruş instabilitesi olarak kendini gösterir. PD'nin ham prevalans oranının 100.000'de 15 ila 100.000'de 12.500 arasında değiştiği ve hastalığın Asya ülkelerinde daha az yaygın olduğu 100.000'de 15 ila 328 arasında PD olduğu görülmüştür. Parkinson hastalığı, merkezi sinir sisteminin dejeneratif bir hastalığıdır. Orta beyindeki bir bölge olan substantia nigra'da dopamin üreten hücrelerin ölümünden kaynaklanır; hücre ölümünün nedeni bilinmemektedir. Aşağıdaki paragraf, Parkinson hastalığı makalesinin Patofizyoloji bölümünden bir alıntıdır:
Parkinson hastalığındaki beyin hücrelerinin kaybolduğu mekanizma, hasarlı hücrelerdeki ubikitine bağlı protein alfa-sinükleinin anormal birikiminden oluşabilir. Alfa-sinüklein -ubikitin kompleksi, proteazoma yönlendirilemez. Bu protein birikimi Lewy cisimcikleri adı verilen proteinli sitoplazmik inklüzyonlar oluşturur. Hastalığın patogeneziyle ilgili son araştırmalar, dopaminerjik nöronların alfa-sinüklein tarafından ölümünün, proteinleri iki büyük hücresel organel - endoplazmik retikulum (ER) ve Golgi aygıtı arasında taşıyan makinedeki bir kusurdan kaynaklandığını göstermiştir. Rab1 gibi bazı proteinler, hayvan modellerinde alfa-sinükleinin neden olduğu bu kusuru tersine çevirebilir.
Son araştırmalar, alfa-sinükleinin aksonal taşınmasının bozulmasının Lewy cisimciklerinde birikmesine yol açtığını ileri sürmektedir. Deneyler, kültürlü nöronların aksonları yoluyla hem vahşi tip hem de iki ailesel Parkinson hastalığı ile ilişkili mutant alfa-sinükleinlerin taşıma oranlarının azaldığını göstermiştir. Alfa-sinüklein tarafından oluşan membran hasarı başka bir Parkinson hastalığı mekanizması olabilir.
Bilinen başlıca risk faktörü yaştır. Α-sinüklein, lösin açısından zengin tekrar kinaz 2 (LRRK-2) ve glukoserebrosidaz (GBA) dahil duyarlılık genleri, genetik yatkınlığın bir başka önemli nedensel faktör olduğunu göstermiştir.
Spesifik bozukluklar > Huntington hastalığı

Huntington hastalığı, astroglioza ve orta dikenli nöronların kaybına neden olur. Beynin alanları, yapılarına ve içerdikleri nöron türlerine göre etkilenir ve kümülatif olarak hücreleri kaybettikçe boyutu küçülür. Etkilenen bölgeler esas olarak striatumda, aynı zamanda frontal ve temporal kortekslerdir. Striatumun subtalamik çekirdekleri, globus pallidusa kontrol sinyalleri gönderir, bu da hareketi başlatır ve düzenler. Subtalamik çekirdeklerden gelen zayıf sinyaller, hareketin daha az başlamasına ve modülasyonuna neden olur, bu da bozukluğun karakteristik hareketlerine, özellikle de koreye neden olur .
Mutant Huntingtin agregat eğilimli bir proteindir. Hücrelerin doğal temizleme işlemi sırasında, bu proteinler lizozomlar tarafından imha edilmek üzere retro olarak hücre gövdesine taşınır. Bu mutant protein agregatlarının, BDNF gibi önemli yüklerin, moleküler motorlara ve mikrotüplere zarar vererek retrograd taşınmasına zarar vermesi olasılığı vardır.
Spesifik bozukluklar > Amyotrofik lateral skleroz (ALS)

Amyotrofik lateral skleroz (ALS veya Lou Gehrig hastalığı), motor nöronların seçici olarak dejenerasyon için hedeflendiği bir hastalıktır. 1993 yılında, ailesel ALS'li hastaların bir alt grubunda antioksidan enzim Cu / Zn süperoksit dismutaz 1'i (SOD1 ) kodlayan gendeki kayıp mutasyonları keşfedildi. Bu keşif, araştırmacıları SOD1 aracılı hastalıklar için mekanizmaların kilidini açmaya odakladı. Bununla birlikte, SOD1 mutant toksisitesinin altında yatan patojenik mekanizma henüz çözülmemiştir. Daha yakın zamanlarda, TDP-43 ve FUS protein agregatları hastalığın bazı vakalarında rol oynamaktadır ve 9. kromozomdaki (C9orf72 ) bir mutasyonun sporadik ALS'nin en yaygın bilinen nedeni olduğu düşünülmektedir.
Nagai ve ark. ve Di Giorgio ve diğ. SOD1 mutasyonlarının hareket ettiği birincil hücresel alanların astrositler üzerinde bulunduğunu in vitro kanıt sağlarlar. Astrositler daha sonra motor nöronlar üzerinde toksik etkilere neden olur. Spesifik toksisite mekanizmasının hala araştırılması gerekmektedir, ancak bulgular önemlidir, çünkü nörodejenerasyonda nöron hücreleri dışındaki hücreleri içerirler.
Spesifik bozukluklar > Batten hastalığı

Batten hastalığı doğumda başlayan nadir ve ölümcül resesif nörodejeneratif bir hastalıktır.
Risk faktörleri

Nörodejeneratif hastalıklar için en büyük risk faktörü yaşlanmadır . Mitokondriyal DNA mutasyonlarının yanı sıra oksidatif stres de yaşlanmaya katkıda bulunur. Bu hastalıkların çoğu geç başlangıçlıdır, yani bir kişi her hastalık için yaşlandıkça değişen bir faktör vardır. Sabit bir faktör, her hastalıkta, hastalık yaşla birlikte ilerledikçe nöronların yavaş yavaş işlevini kaybetmesidir. DNA hasar birikiminin yaşlanma ve nörodejeneratif hastalık arasında altta yatan nedensel bağlantı sağladığı öne sürülmüştür. 60 ila 78 yaş arasındaki sağlıklı insanların yaklaşık% 20-40'ı çalışma, mekansal ve epizodik bellek ve işlem hızı gibi çeşitli alanlarda bilişsel performansta fark edilebilir düşüşler yaşar.
Mekanizmalar > Genetik

Birçok nörodejeneratif hastalığa, çoğu tamamen alakasız genlerde bulunan genetik mutasyonlar neden olur. Farklı hastalıkların çoğunda, mutasyona uğramış genin ortak özelliği CAG nükleotid üçlüsünün tekrarıdır. CAG, amino asit glutamin için kodlama yapar. CAG tekrarı bir poliglutamin (polyQ) yoluna neden olur . Bunu gösteren hastalıklar poliglutamin hastalıkları olarak bilinir.
Poliglutamin: Buradaki bir tekrar baskın patogeneze neden olur. Ekstra glutamin kalıntıları, düzensiz protein katlanması ve yıkım yolları, değiştirilmiş hücre altı lokalizasyonu ve diğer hücresel proteinlerle anormal etkileşimler dahil olmak üzere çeşitli yollarla toksik özellikler kazanabilir. PolyQ çalışmaları genellikle çeşitli hayvan modelleri kullanır, çünkü açıkça tanımlanmış bir tetikleyici tekrarlı genişleme vardır. Nematod (C. elegans ) ve meyve sineği (Drosophila ), fareler ve insan dışı primatlar modelleri kullanılarak kapsamlı araştırmalar yapılmıştır. Memeli verilerine genellikle ilaçların FDA onayı için ihtiyaç vardır, bu da araştırmanın büyük kısmının fareler kullanılarak yapıldığı anlamına gelir. Diğer hayvanlardan (öncelikle C. elegans ve Drosophila ) veri kullanmak genellikle eşdeğer memeli genini bulmanın öncüsüdür.
Dokuz kalıtsal nörodejeneratif hastalığa CAG trinükleotid ve poliQ yolunun genişlemesi neden olur. Bunun iki örneği Huntington hastalığı ve spinoserebellar ataksilerdir. Tam bir liste için Trinükleotid tekrar bozukluğu makalesinde Poliglutamin (PolyQ) Hastalıkları altındaki tabloya bakınız. Poliglutamin-tekrar hastalıkları birçok farklı nörodejeneratif bozukluğu kapsamakla birlikte, uygulanmadığı çok daha fazlası vardır. Her hastalığın arkasındaki genetik farklıdır ve genellikle bilinmemektedir.