stanford-oval/wikipedia huggingface dataset:
Aigai
Kentin gelişimi, gördüğü zararlar

Aigai'in, MÖ 547 yılından sonra ortaya çıkan Pers egemenliğine karşı diğer bir Aiol kenti olan Temnos ile birlikte direndiği ve bağımsızlığını koruduğu anlaşılmaktadır (Xenophon, Hellenika IV.8,5). Kyme ve Myrina gibi kıyı kentlerinin aksine, MÖ 5. yüzyılda Attik Delos Birliği'ne vergi vermemiştir.
MÖ 3. yüzyılın başlarına kadar küçük bir kent olan Aigai'nin bu dönemde Pergamon Krallığı'nın temellerini atan Filetairos'un büyük yardımları ile yeniden kurulduğu ve bir Helen Kenti kimliğine kavuştuğu düşünülür. Kent; plan, teraslamalar ve diğer birçok ayrıntı göz önüne alındığında Pergamon'u anımsatmaktadır. Ayrıca Filetairosun kentin hemen yakınındaki Apollon Khresterios Tapınağı'nın yapımına yardım ettiği de bilinmektedir.[kaynak belirtilmeli]
Anadolu'da Pergamon Krallığı'nın güçlü rakibi olan Seleukos Krallığı'nın Akhaios adlı bir generalin komutasında başlattığı saldırılar (MÖ 220-218) sonucunda Aigai ve Aiolis kıyıları Pergamon Kralı I. Attalos'in elinden çıkmış, daha sonra krala isyan eden Akhaios'un öldürülmesi ile Aigai ve çevresi yeniden Pergamon Krallığı'na katılmıştı.
Aigai'de Roma yönetimi ile ilgili en erken bilgi MÖ 1. yüzyıla aittir. Sezar'ın güvenilir bir adamı olan Publius Servilius Isauricus, Asya Valisi olarak görev yaptığı sırada (MÖ 48-46) kente ve buradaki Apollon Khresterios Tapınağı'na önemli yardımlar yapmıştı. Nitekim kentte ele geçen bir heykel kaidesinin üzerindeki yazıttan bu valinin Aigai'da onurlandırıldığı anlaşılmaktadır.
M.S. 17 yılında bölgede meydana gelen şiddetli depremin yerle bir ettiği kentler arasında Aigai da vardır. Tacitus (Annales, 47) tarafından da sözü edilen bu depremin yaraları İmparator Tiberius'un cömert yardımlarıyla sarılmış ve depremden zarar gören kentler şükran ifadesi olarak İtalya'da imparatorun bir heykelini dikmişlerdi.
Kentin adına son kez M.S. 5. yüzyıla ait Piskoposluk listelerinde ve Hierokles'in Gezi Rehberi'nde rastlanmaktadır. Tahminlere göre, Aigai, diğer bir dağ kenti olan Temnos gibi M.S. 7. yüzyıldaki Arap akınları nedeniyle terkedilmiştir. Kentteki en son iskan ise sadece Demir Kapı ve ardındaki sınırlı bir alanda yer alan; 12. ve 13. yüzyıla tarihli küçük bir geç Bizans kale-iskanıdır. Bu dönemi ise kentte küçük bir kilise temsil etmektedir. Söz konusu Geç Bizans iskanı da 14. yüzyılın sonlarında Manisa ve çevresini ele geçiren Saruhanoğulları tarafından terke zorlanmıştır.
Kentin yapısı

MÖ 3. yüzyılın başlarına kadar küçük bir kale-kent hüviyetinde olan Aigai Hellenistik Dönem'de gelişmiş ve bir Hellen kenti için vazgeçilmez olan kamu yapılarına kavuşmuştur. Kentin görülmeye değer yapılarından en önemlisi Hellenistik Dönem duvar işçiliğinin en güzel örneklerinin sergilendiği 3 katlı Agora ve Halk Meclisi Binası'dır (Bouleuterion).
Kent yaşamı boyunca yağmur suyuna ihtiyaç duymuş, tüm cadde ve sokaklar taş döşenmiş, taş döşemelerin alt kesimleri yağmur sularını irili ufaklı yüzlerce sarnıca yönlendiren kanalizasyon sistemi ile donatılmıştır. Kentin batıya ve güneye bakan yamaçlarında yüksek teras duvarlar ile düz alanlar oluşturulmuş ve buralarda Tiyatro, Gymnasium, Stadium ve Hamamlar gibi kamu yapıları inşa edilmişti.
Mimari yapılar > Demeter-Kore Tapınağı

Antik kent Aigai'da, yerleşimin kuzeybatısında bulunan kent tiyatrosu ile aynı teras üzerinde yer alan tapınak, alanda bulunan ve İ. Ö. 2. yy.a tarihlenen yazıtlardan anlaşıldığı üzere Tanrıça Demeter ve kızı Kore'ye adanmıştır. Dor Düzeninde inşa edilmiş olan Aigai Demeter-Kore Tapınağı yine aynı yazıtlardan dolayı İ. Ö. 3. yüzyıl'a tarihlenmektedir. Kentteki pek çok yapı gibi trakit taşından yapılan tapınak kuzey-güney yönde konumlandırılmış olup, cephesi güneye yani tiyatronun ve agoranın bulunduğu yöne
bakmaktadır. İki basamaklı merdivenden oluşan bir altyapıya sahip tapınak 9.70x6.70 m. ölçülerinde bir alan üzerine oturmakta ve yaklaşık 5.20x5.20 m. ölçülerinde kareye yakın bir cellaya ve 3.12x5.20 m. derinliğinde pronaosa sahiptir. Pronaostan cellaya geçiş, 3.29 m. yüksekliğindeki söveleri alanda görülebilen ve yaklaşık 1.60 m. genişliğe sahip bir kapıdan sağlanmaktadır.Tapınağın genişliğinin uzunluğuna oranı 1/1.45 olması, yapının fazla uzun olmayıp kareye yakın bir ölçülerde olduğunu göstermekte, cellanın yapının geneline oranı ise 1/1.86, pronaosun derinliği yapı uzunluğunun 1/3'ü oranındadır. Templum in antis planlı yapının anteleri arasındaki 24 yivli sütunlar 3 adet sütun tamburundan oluşmakta ve tapınak çevresinde bir örneği bulunmuş olan başlıkla birlikte toplam 4.33 m. yüksekliğe çıkmakta ve sütun alt çapı 0.57 m., üst çapı ise 0.45,5 m.dir. Sütunlar diastylos yani geniş aralıklı olarak yerleştirilmişlerdir ve ortada iki sütün arasındaki mesafe yanlarda anteler ile sütunlar arasındaki mesafeden daha geniştir. Üstyapı ile ilgili göze çarpan en belirgin özellik ise dörtlü metop sisteminin kullanılmış olmasıdır. Sağ ante üzerinde bulunan 13 satırlık yazıt tapınağın kültü ve yapım tarihi hakkında aydınlatıcı bilgiler vermektedir. Trakit taşı üzerine yazıldığı için aşınmış yazıtın 7. satırında Tanrıça Demeter ve Kızı Kore'nin adları tam okunmamakla birlikte, genel düşünce yapının bu tanrıçalara adandığı yönündedir. Söz konusu yazıt harf karakterleri nedeniyle İ.Ö. 2. yüzyıl'a tarihlenmekte ve tapınağın ise bu tarihten biraz önce yaklaşık İ. Ö. 3. yüzyıl'ın sonlarında veya 2. yüzyıl'ın başlarında yapılmış olduğu düşünülmektedir. Ayrıca, yapıda dörtlü metop sisteminin kullanılmış olması ve mimari blokların genel stili bu tarihi mümkün kılmaktadır.
Andrew Fairlie

Andrew Fairlie (21 Kasım 1963 - 22 Ocak 2019), İskoç yemek şefidir.
Yaşamı

21 Kasım 1963'te Perth, İskoçya'da doğdu. Fairlie kendi adıyla Auchterarder, Perthshire'de kurduğu "Andrew Fairlie Restoran" 'ın baş şefi olarak görev yapmıştır. "Andrew Fairlie Restoran" Michelin Dergisi tarafından iki yıldız verilmiş İskoçya'da tek, İngiltere'de ise sadece on beş işletmeden birisidir.
Ölümü

İskoç yemek şefi Andrew Fairlie 22 Ocak 2019'da beyin kanseri sonucu Auchterarder'de 55 yaşında ölmüştür.
Nakış

Başlığın diğer anlamları için Oya (anlam ayrımı) sayfasına bakınız.
Nakış, canlı cansız veya geometrik birçok figürün süsleme amaçlı olarak değişik eşyaların zeminlerine işlenmesi ile elde edilen bir süsleme şeklidir. Daha çok kumaş türü zeminlere değişik renkteki iplikler ile yapılan süsleme için kullanılır.
Nakışlar iki alanda kullanılır.
Dekorasyon Nakışları
Giyim süsleme Nakışları
Bu tarz işlemeler binlerce yıldan beridir yaygın olarak kullanılmaktadır. Gergef üzerine gerdirilen çeşitli kumaşlara iğne ya da tığ gibi araçlar kullanılarak işlenen geleneksel nakışlar olduğu gibi, gergef işlemek dışında endüstrinin gelişmesi ile beraber nakış işleyen makineler üretilmiş, bilgisayar ortamında tasarlanan türlü desenler yine bilgisayar yardımıyla her türlü tekstil, ayakkabı, ev tekstili gibi alanda kullanılmaktadır. Nakış işleme mesleği tüm dünyada başlı başına bir endüstri halini almıştır. Türkiye'de özellikle elle yapılan nakışlar çok gelişmiştir. Çok yaygın bir biçimde, bütün yörelerimizde kadınlar nakış işlemekte olup, çok farklı eğitim kurumlarında da nakış konusunda eğitim verilebilmektedir.
Makina nakışı
Oya evlenmeden önce genç kızların çeyizlerinde sergilemek ve evlilik sonrası yaşamında kullanmak üzere evlenmeden önce havlu ve yazma kenarına değişik renk ve şekildeki ip örgü şeklidir. Genellikle çiçek desenleri örülür.
Nakış Çeşitleri

Dantel, Oya, Kanaviçe, Çin iğnesi, Maraş File Nakışı, Antep işi, Beyaz işi çeşitleri vardır.
Oya başlığı altında; İğne oyası, Tığ oyası, Mekik oyası, Firkete oyası, Koza oyası, Yün oyası, Mum oyası, Boncuk Oyası, Kumaş artığı oyası ve Adana İçel boncuk oyaları mevcuttur. Hesap işi, Türk işi, Kurdele Nakışı, Tel kırma, Ajur, Antika, Aplike, İngiliz danteli isminde başka tür nakışlara da rastlanır.
Endüstriyel Nakış

Başlangıcı 1980'lere dayanan ve ilk başlarda tek iğneli makinelerle zahmetli bir şekilde işlenen nakış 1990'lı yıllarla birlikte gelişip çok iğneli ve bilgisayar destekli hale gelmiştir. Başlıca makine markaları pfaff, zsk, tajima, barudan, happy, swf'dir.
Direc-t

| Direc-t |
| --- | --- |
Başladığı yer: Adana, Türkiye
Tarzlar: Rock müzik
Etkin yıllar: 1997 - günümüz
Resmî site: http://www.direc-t.com/

Üyeler: Bilge Kösebalaban (vokal, gitar) Alex Tintaru (bas gitar) Özgür Peştimalci (davul)

Eski üyeler: Yiğit Vural Saygın Çığşar

Direc-t, Bilge Kösebalaban, Yiğit Vural ve Saygın Çığşar tarafından 1997'de Adana'da kurulmuş Türk alternatif rock grubudur.
Tarihçe

Grup 1997'de Adana'da Bilge Kösebalaban, Yiğit Vural ve Saygın Çığşar tarafından kurulmuştur. Grubun isminin Direc-t olarak belirlenmesine grubun aynı araçta giderken aracın direğe çarparak kaza yapması sonrasında karar verilmiştir. Hem İngilizce hem de Türkçe beste yapan grup, 2 dili de çarpıştıran bu isimde karar kılmıştır. Grup 1999'da Özgür Peştimalci ve Bilge Kösebalaban tarafından yeniden kurulmuştur. 2000'in sonunda Alex Tintaru gruba katılmıştır. Grup 2001'de katılmış olduğu Roxy Müzik Yarışmasında birinci olmuştur. Ardından 2002'de Alternatif Festival'de David Byrne, Pulp, Sneaker Pimps ve Carl Cox'un altında çalmıştır. H2000 demo sahnede çaldılar. 2003 yılında H2000'de ana sahne aldılar.
2003 yılında On-Air ile anlaşan grup Deniz Yılmaz (Kurban) prodüktörlüğünde kaydettikleri albümü 2003 Mayıs'ında bitirdiler. 2004 Haziran'ında piyasaya sürülen "Rus Kozmonotları" isimli albümlerinde on Türkçe ve bir İngilizce besteleri var. Dur Sakın Konuşma, Hasret ve Ama Sen Varsın'a adlı birer klip çektiler. Özellikle albüme isim veren Ama Sen Varsın'a çektikleri animasyon klip ve Hasret çok ilgi gördü.
2004'te grup Dream TV'de canlı yayınlanan Rock İstanbul festivalinde de ana sahnede çaldı. 2004 Temmuz'unda Direc-t Slovakya'da Pohoda Açıkhava Festivalinde çalan ilk Türk grubu oldu. 2004 Yedi Kule Zindanları'nda Güney Asya depremzedeleri yararına yapılan konserde yer aldılar. 2005 Fanta Gençlik Festivali'nde toplam 17 şehirde konser verdiler. 2005 RockIstanbul Festivalinde ana sahnede yer aldılar.
Grup Rock müziğinin kalbi olan Roxy, Line, Kemancı, Life Bar, Bronx, Gitar Bar, Vox, Yeni Melek Gösteri Merkezi, Stüdyo Live, İzmir Ooze Bar, Ankara Saklıkent, Ankara Bar Fly, Eskişehir Doors ve birçok üniversitenin gençlik festivalinde sahne aldılar. Aynı zamanda Türkiye ve Kıbrıs'ta pek çok lise ve üniversite festivalinde çaldılar. Ama Sen Varsın isimli parçaları Rusya'da çıkan Türkçe şarkılardan oluşan bir toplamada yer aldı. Olympos'tan ilk kliplerini "Rambo"ya, 2. kliplerini de "Ama Aşkım Yok"a çektiler. "Anything I've Done" isimli Bilge Kösebalaban bestesi olan Bilge'nin Gülce Duru ile düet parçası 2005-"Vh1-song of the year"da aralık finalisti oldu.
"20 Ways" isimli parçaları Avustralya'da 2007 Nisan ayında çıkan Have You Heard-2 isimli toplamada yer aldı. Ardından Pembe Elbise, Derya, Git, Obsequious ve Olympos'un da klipleri geldi. Grup, 2007 yılında Amerika'da, Cincinatti'de düzenlenen MidPoint Music Festivali'nde sahne alan ilk Türk grubu oldu.[kaynak belirtilmeli] 2007'de New York, East Villageda yer alan Mo Pitkins kulüpte sahne aldılar.
Albümleri

Rus Kozmonotları - 2004
Olympos - 2005
Have You Heard-2
Have You Heard-3
Son Ağaç - 2011
Dör-t - 2017
Mustafa Paşa Camii (Rodos)

| --- | --- |
Mustafa Paşa Camii
Genel bilgiler
Durum: özel durumlar hariç kapalı
Mezhep: Sünni
Mimari tarz: Osmanlı
Konum: Rodos, Yunanistan
Koordinatlar: 36°26′34″K 28°13′31″D﻿ / ﻿36.44278°K 28.22528°D﻿ / 36.44278; 28.22528
Başlama: 1610-1620
Tamamlanma: 1764–1765
Açılış: 1764–1765
Teknik ayrıntılar
Malzeme: Taş, tuğla
Kubbe sayısı: 1
Minare sayısı: 1 (yıkılmış)

Harita

Mustafa Paşa Camii (Yunanca: Τζαμί Μουσταφά Πασά), Yunanistan'ın güneyindeki Rodos'ta bulunan Osmanlı döneminden kalma bir camidir. Rodos'un surlarla çevrili eski şehir kısmında yer alan cami ibadete açık değildir. (Rodos'ta Osmanlı döneminden kalma camilerden yalnızca İbrahim Paşa Camii ibadete açık durumdadır) Bununla birlikte cami, Müslüman topluluğu tarafından zaman zaman nikah salonu olarak kullanılmaktadır. Mustafa Paşa Camii, küçük bir meydanda, şehir hamamının bitişiğinde bulunmaktadır.
Tarih

Arionos Meydanı'nda bulunan Mustafa Paşa Camii, aynı bölgede yer alan Süleyman Hamamı'nın yanında bulunmaktadır. Caminin inşaatına 1610-1620 yıllarında Ebûbekir Paşa tarafından başlanmış ancak tamamlanamamıştır. Daha sonra Sultan III. Mustafa, caminin inşaatını devam ettirmiş ve camiye gelir sağlamak için bir hamam inşa edilmesini emretmiştir. Cümle kapısındaki mermer kitabede de caminin 1764-1765 yıllarında Sultan III. Mustafa tarafından yaptırıldığı ifade edilmektedir.
Cami ve avlusundaki sekizgen çeşme, 1948 yılında On İki Adalar'ın İtalyan yönetiminden sonra Yunanistan'a katılmasının hemen ardından Yunanistan Kültür Bakanlığı tarafından tescil edilmiştir. 1863 Rodos depreminde tamamen yıkılan ve daha sonra yeniden inşa edilen minaresi, 1973 yılında yıktırılmıştır. Aynı şekilde, caminin büyük mermer revakı da günümüze ulaşamamıştır.
Caminin parlak sarıya boyanmış cephesi ve çatısı 2010'ların ortalarında yenilenmiştir. Yapı 1977'den beri adadaki Müslüman topluluğu tarafından nikah salonu olarak kullanılmaktadır.
Mimari

Cami yaklaşık 13,7 × 10,7 metre boyutlarında dikdörtgen bir plana sahiptir. Çatısının ortasında büyük bir kubbe, doğu-batı yönünde iki tonoz ve ortada iki küçük, alçak kubbe bulunmaktadır. Ana kubbesi mihrabın önündeki kare alanı kaplarken, dikdörtgen tonozlar üst örtünün kare planını korumak için yerleştirilmiştir. Osmanlı camilerinde ve özellikle Rodos'ta tonoz kullanımı oldukça nadirdir ve Mustafa Paşa Camii'ndeki tonozlar adadaki camiler arasındaki tek örneğini oluşturmaktadır. Tonozların üstü kurşun şeritlerle kaplanmıştır.
Yapının mihrabı adadaki diğer camilerdeki mihraplardan farklı olarak oyularak yapılmamıştır ve çok derin değildir. Hilal şeklinde bir kemerle taçlandırılmış, üst kısmında Korint başlıkları bulunan dikdörtgen tabanlı iki silindirik sütunla çevrelenmiştir. Rodos'taki camilerde bulunan en büyük revaklardan biri olarak kabul edilen revakı günümüze ulaşmamıştır. Boyutları yaklaşık 17,5 × 6,5 metre olduğu bilinen bu revak, iki sıradan ve toplamda dört mermer sütun tarafından taşınan kemerlerden oluşuyordu.
Mustafa Paşa Camii'nin minberi, adada günümüze ulaşan en büyük mermer minberlerden biridir. Gri renkli mermer parçalarından yapılmış ve üzeri Arap motifleriyle süslü bir taç ile donatılmıştır. Alt kısmında Kelime-i Şehadet yazılı bir pano bulunmaktadır.
Galeri

Mustafa Paşa Camii
Giriş bölümü.
Genel görünümü.
Cephesi.
Çeşme.
Minarenin kalıntısı.
Bibliyografya

Kaurinkoski, Kira (2012). "The Muslim communities in Kos and Rhodes: Reflections on social organization and collective identities in contemporary Greece".  Jouko Lindstedt; Max Wahlström (Ed.). Slavica Helsingiensia 41 – Balkan encounters: old and new identities in South-eastern Europe (PDF) (İngilizce). Helsinki. ISBN 978-952-10-8539-0.
Konuk, Neval (2008). Ottoman architecture in Lesvos, Rhodes, Chios and Kos islands. Ankara: The Center for Strategic Research. ISBN 978-9757307693.
Panagiotidi, Maria; Kalopisi, Sophia; Mamaloukos, Stavros (2010). "Τα οθωμανικά τεμένη στην παλαιά πόλη της Ρόδου: Σουλτάν Σουλεϊμάν τζαμί, Μουράντ Ρέις τζαμί, Σουλτάν Μουσταφά τζαμί, Μεχμέτ Αγά τζαμί" [The ottoman mosques in the old town of Rhodes: Sultan Suleiman mosque, Murad Reis mosque, Sultan Mustafa mosque, Mehmet Agha mosque]. ss. 23-25. doi:10.12681/eadd/25418. Erişim tarihi: 23 Kasım 2022.
Smash Hit

| Smash Hit |
| --- | --- |

Geliştirici: Mediocre
Yayımcı: Mediocre
Tasarımcı: Henrik Johansson
Programcı: Dennis Gustafsson
Sanatçı: Henrik Johansson
Besteci: Douglas Holmquist
Platformlar: Android iOS Oculus Go Oculus Rift Samsung Gear VR
Çıkış:  6 Mart 2014  Android, iOS: 6 Mart 2014 Oculus Rift, Samsung Gear VR: 2015 Oculus Go: 2018  
Modlar: Tek oyunculu, Çok oyunculu
Smash Hit, 2014 yapımı bir video oyunudur. İsveçli bağımsız oyun stüdyosu Mediocre tarafından geliştirilmiştir. Oyunun temel amacı, oyuncunun elindeki metal topları kristallere doğru fırlatarak kristalleri parçalaması, bazen gerekli düğmeleri vurarak kapıları açmasıdır. Ayrıca oyunda bulunan piramit şeklindeki kristaller oyuncuya yeni metal toplar kazandırır. Toplam 12 bölüm boyunca oyuncu, metal topları bitmeden ilerlemesine engel olan tüm kristalleri kırarak ilerlediği koridorun sonuna ulaşmalıdır.
Oyunun geliştirme süreci 2012'de başladı. Oyunun programcısı Dennis Gustafsson; oyunu, oyunun fizik motorunu ve akustiğini tasarlaması süreci başlatan olay oldu. Henrik Johansson ise 1'den 12'ye kadar olan bölümleri hazırladı. Douglas Holmquist, müzik ve ses efektlerini tasarladı.
Oyun, 6 Mart 2014'te iOS ve Android platformlarında ücretsiz olarak yayımlandı. Oyunun sanal gerçeklik uyarlaması 2015 ve 2018 yıllarında çeşitli platformlar için piyasaya sürüldü. CNET ve Apple, oyunu 2014'ün en iyi mobil oyunlarından biri olarak listeledi. Oyunun geliştiricisi Medicore'un 2017'de kapanması ile birlikte Gustafsson ve Holmquist, 2022 video oyunu Teardown üzerinde çalışmaya başladı.
Porfiria

| Porfiria |
| --- | --- |
Uzmanlık: Endokrinoloji 
Porfiria (bazı kaynaklarda porfiri), hem biyosentezinde (diğer adıyla porfirin biyosentezi) yer alan enzimlerin doğuştan ya da kazanılmış bozukluğu ya da eksikliği sonucunda gelişen bir hastalıktır. Fotosensitivite ve nöropsikiyatrik bulgular sebebiyle vampir efsanelerinin yayılmasına sebep vermiştir. Porfirinlerin ya da kimyasal öncülerinin biriktiği yere göre akut (hepatik) porfiria ya da kutanöz (eritropoetik) porfiria olarak iki ana grupta incelenir. Ortaya çıkışları nörolojik komplikasyonlarla, cilt bozukluklarıyla ya da nadiren her ikisiyle olur. Hastalık, ismini Yunancada morumsu pigment anlamına gelen porphyra kelimesinden almıştır. Bu da, atak sırasında hastaların idrar ve dışkılarının bu rengi almasıyla ilgilidir.
Belirti ve bulgular > Akut porfiria

Bu gruptaki porfiria özellikle sinir sistemini etkileyerek karın ağrısı, bulantı-kusma, akut nöropati, kas zayıflığı, nöbet geçirme ile halusinasyon, depresyon, anksiyete ve paranoya gibi ruhsal bozukluklara neden olur. Otonom sinir sistemi etkilenirse kalp aritmileri gelişir. Şiddetli ağrılar olabilir.
Belirtilerinin çok çeşitli olması ve hastalığın nadir görülmesi nedeniyle porfiria başka hastalıklarla kolayca karışır. Örneğin, polinöropati Guillain-Barré sendromunu düşündürebilir, bu nedenle benzeri tablolarda porfiria testlerinin yapılması önerilir. Ağrı ve fotosensitivite gibi belirtiler de sistemik lupus ile benzeşir. Akut porfiria hastaları yüksek karaciğer kanseri gelişme riski taşırlar.
Belirti ve bulgular > Kutanöz porfiria

Bu grup, özellikle deriyi etkileyerek ışık duyarlılığına, ciltte ve diş etlerinde su dolu kabarcıklara ve nekroza, kaşıntıya yol açar. Genellikle karın ağrısı yoktur ve böylelikle diğer porfirialardan ayrılır.
Porfiria hastaları gün ışığına aşırı duyarlı oldukları için, güneş ışığına en küçük bir maruz kalma bile vücutlarında ciddi şekil bozukluklarına yol açabilir. Bu bozukluklar arasında yüz derisinde çatlamalar, burnun ya da parmakların düşmesi, dudakların aşırı gerginleşmesi ve diş etlerinin çekilmesi sonucu dişlerin aşırı sivri görünmesi gibi durumlar vardır. Sarımsak, porfiria semptomlarının ağırlaşmasına sebep olan kimyasal maddeler içermektedir, bu yüzden hastalar sarımsak yiyememektedir.
Tanı

Porfiria tanısı, kan, idrar ve dışkının spektroskopisi ve biyokimyasal analiziyle konur. Akut porfiria şüphesinde genellikle idrarda porfobilinojen (PBG) düzeyine bakılması ilk adımdır. Hem sentezinin azalması öncü maddelerin artmasına ve birikmesine yol açar. PBG de porfirin sentez yolunun ilk maddelerinden biridir.
Porfiria nadir bir hastalık olduğundan ilgili laboratuvar testleri genellikle her hastanede yapılmaz ve alınan örneklerin referans laboratuvarlarına gönderilmesi gerekir. Örnekler atak sırasında alınmalıdır yoksa yalancı negatif sonuçlar elde edilir. Ayrıca bunların ışıktan korunması ve buzdolabında saklanması da önemlidir.
Patogenez

İnsanlarda porfirinler hem sentezinin temel maddeleridir. Hem; hemoglobin, myoglobin, katalaz, peroksidaz ve P450 karaciğer sitokromlarının yapısında değişmez bir bileşendir. Porfirin yolundaki enzimlerin eksikliği yetersiz hem senteziyle sonuçlanır. Bu durumda öncü maddeler birikir ve asıl sorunu da bu oluşturur. Çünkü bu öncüler yüksek konsantrasyonda dokular için toksiktir. Bu ara bileşiklerin kimyasal özellikleri birikecekleri yeri belirler. Bazısı deride birikerek fotosensitiviteye yol açarken bazısı da idrar ve dışkıyla atılır.
Hem sentez yolunda 8 enzim vardır. Bunların birincisi ve son üçü mitokondride diğer dördü ise sitozoldedir. Enzimlerin herhangi birisinin eksikliği porfirianın bir çeşidine yol açar.
Porfiria variegata PROTO oksidaz enzimindeki kısmi bir eksiklikten oluşur ve hem cilt hem de nörolojik bozukluklara yol açar. Diğer porfirialar ise bu iki sistemden sadece birisini tutar.
Tedavi > Akut porfiria

Akut ataklar ölümcül olabildiğinden porfiria şüphesi kuvvetli ise ampirik tedavi uygun olacaktır. Tipik olarak yüksek karbonhidratlı bir diyet önerilir. Ciddi bir atak sırasında %10'luk glukoz infüzyonu durumu düzeltebilir. Hematin ya da hem arginat bazı ülkelerde akut atak sırasında kullanılan ilaçlardır. Bu ilaçların etkili olabilmesi için çok erken uygulanması gereklidir. Bunlar atakların süresini ve şiddetini azaltabilir. Bu hem benzeri maddeler teorik olarak ALA sentetaz enzimini inhibe ederek toksik ara maddelerin birikmesini engeller.
Atağa hormonlar ya da ilaçlar sebep olduysa bunların kesilmesi gerekebilir. En sık tetikleyicilerden birisi de enfeksiyonlardır ve yakından takip ve tedavi gerektirir.
Ağrı genellikle klinikle bağdaşmayacak ölçüde şiddetlidir ve opioid analjezik kulllanımını gerektirir. Bulantı şiddetli olabilir ve bazen de tedaviye cevap vermez.
Akut porfiria öyküsü olan hastalar ve hatta genetik taşıyıcılar üzerlerinde bu durumu belirten bir yazı taşımalıdırlar. Bu şiddetli ataklar ve kaza gibi durumlar için gereklidir. Çünkü bazı ilaçlar tüm porfiria hastalarında kesin kontrendikedir.
Sık nöbet geçiren hastalarda ekstremitelerde kronik nöropatik ağrı ve mide bağırsak ağrıları gelişebilir. Bu hastalarda uzun etkili opioidlerle tedavi gerekebilir.
Epilepsi nöbetleri sıklıkla eşlik eder. Nöbet tedavisinde kullanılan bazı ilaçlar örneğin barbütiratlar porfiriayı arttırdığından kullanılamazlar. Bazı benzodiazepinler ise güvenlidir ve gabapentin gibi yeni ilaçlarla kombine edilebilir.
Hemakromatozis ve hepatit c gibi bazı hastalıklar genetik yatkınlık olmasa bile porfiriaya yol açabilir. Bu hastalarda demir alımının kısıtlanması gerekir.
Tedavi > Eritropoetik porfiria

Eritrositlerde porfirin birikimi olur. En nadir görüleni konjenital eritropoetik porfiriadır. Fotosensitivite, kahverengi dişler ve kıllanma artışı görülür. Hemolitik anemi genelde gelişir. Tedavide beta karoten kullanılır.
Ciltte gelişen ağrı, yanma ve kaşıntının önlenmesi için parlak güneş ışığından korunmak gerekir. Güneşten koruyucu kremler yararsızdır.
Uzun kollu giysiler, şapkalar ve eldivenler yararlı olabilir. Porfirin sekresyonunu artırmak için bazen klorokin kullanılır.
Akut (hepatik) porfirialar

Akut intermitant porfiria
Variegata porfiria
Herediter koproporfiria
Porfiria kutanea tarda
Kutanöz (eritropoetik) porfirialar

Konjenital eritropoetik porfiria
Eritropoetik porfiria
| --- | --- |
Sınıflandırma: DICD-10: E-E ICD-9-CM: 277.1 MeSH: D011164
Dış kaynaklar: MedlinePlus: 001208 Patient UK: Porfiria
| --- | --- |
Otorite kontrolü :  NKC: ph218883
Amerikan kültürü

Amerikan kültürü (İngilizce: Folklore of the United States), Amerika Birleşik Devletlerinde yaşayan halka ve vatandaşlık bağıyla bağlı olan herkese ve bu kültürü yaşayanlara verilen addır.
Amerikan kültür figürleri > Uydurulmuş kişiler

Paul Bunyan
Cordwood Pete
Iron John
John the Conqueror
John Henry
Roy Hobbs
Johnny Kaw
Joe Magarac
Molly Pitcher
Pecos Bill
Zorro
Stagger Lee
Henry "Ole Pete" Peterson
Casey Jones