Kazanılmış saf kırmızı hücre aplazisi

Saf kırmızı hücre aplazisi (PRCA), kemiklerin merkezindeki süngerimsi doku olan kemik iliğinin yeterli şekilde işlev göremediği ve anemiye neden olduğu nadir görülen bir kan üretimi bozukluğudur. Kırmızı kan hücreleri, tüm vücuda oksijen taşımaktan sorumludur.
| PRCA/Saf kırmızı hücre aplazisi |
| --- | --- |

Uzmanlık: Hematoloji 
Komplikasyon: Diamond Blackfan anemisi teşhisi konan çocuklar kansere yatkındır. Fanconi anemisi olanlarla karşılaştırıldığında DBA'lı hastalarda kanser gelişme riski daha düşük olmasına rağmen, risk aynı yaş grubuna ait genel popülasyondan hala daha yüksektir. Uluslararası kayıtlarda DBA ile hem katı hem de sıvı malignite raporları mevcuttur. Akut miyeloid lösemi en sık görülen hematolojik malignitedir ve DBA'da çocuklarda en sık görülen solid organ malignitesi osteojenik sarkomdur.  Kronik anemi çocuklarda büyüme geriliğine ve zayıf psikomotor gelişime yol açabilir. Şiddetli anemi, özellikle önceden kalp hastalığı olanlarda ve yaşlılarda, kalbin çalışmasını ve dolayısıyla kalp yetmezliği riskini artıran hiperdinamik dolaşıma da yol açabilir. Hamilelikte, erken doğum, anormal derecede düşük doğum ağırlığına neden olabilir. Şiddetli anemisi olan hamile hastalarda, artan maternal ve fetal mortalite raporları vardır. Genel olarak, anemi düşük enerjiye, sürekli yorgunluğa ve genel olarak düşük yaşam kalitesine neden olabilir.  Kronik transfüzyon alan PRCA'lı hastalar sonunda aşırı demir yükü ve buna bağlı toksisiteler geliştirir. Siklosporin veya kronik steroid tedavisi ile immünosupresif tedavi, miyelosupresyona ve nihayetinde fırsatçı enfeksiyonlara yol açabilir. Kısa süreli yüksek dozlu tedavi veya uzun süreli idame tedavisi olsun, kortikosteroidlerin kullanımı çoklu advers olaylarla ilişkilidir.
İlaç: Kortikosteroidler/Prednizon
Anemi, edinilmiş, genetik (kalıtsal) veya ilaçlarla indüklenmiş olabilir. Çoğu durumda idyopatiktir (nedeni belirsiz). Bozukluk erkekleri ve kadınları eşit oranda etkiler.
Çok nadir görülen bir genetik form olan Diamond-Blackfan anemisi, genellikle 1 yaşından önce teşhis edilir. Diamond-Blackfan anemisi olan hastaların yaklaşık yüzde 25'i yüz, kafa ve ellerde anormal özelliklere sahip olacaktır. Etkilenen çocuklar yaşlarına göre kısa olma eğilimindedir ve ergenlik gecikebilir.
PRCA, yalnızca kırmızı kan hücrelerinin yok edilmesinde rol oynayan bağışıklık mekanizmaları nedeniyle değil, aynı zamanda orak hücre hastalığı olan hastalarda parvovirüs B19 ile ilişkisi nedeniyle de pek çok laboratuvar araştırmasının konusu olmuştur. Bununla birlikte, hastalığın nadir olması nedeniyle, PRCA, büyük kontrollü klinik çalışmalarda asla değerlendirilemez. Sonuç olarak, verilerin çoğu küçük hasta araştırmalarına dayanmaktadır. Bu araştırmalar Saf kırmızı hücre aplazisinin değerlendirilmesini ve yönetimini gözden geçirir ve bu durumdaki hastaları değerlendiren ve tedavi eden sağlık ekibinin rolünü ana hatlarıyla belirtir.
Periferik ve morfolojik olarak normal olan trombositler ve lökositler için bozulmamış öncülere sahip olması gereken  aplastik anemiden farklıdır. Kaznelson, PRCA'yı ilk olarak 1922'de tanımladı. Diamond-Blackfan sendromu olarak da adlandırılan PRCA'nın konjenital (veya kalıtsal) formu ilk olarak 1936'da Joseph ve daha sonra 1938'de Diamond ve Blackfan tarafından tanımlanmıştır. PRCA'nın timoma ile ilişkisi, bu nadir hastalığın patogenezinde yer alan otoimmün mekanizmaların keşfedilmesine yol açmıştır.