stanford-oval/wikipedia huggingface dataset:
Varlık (İran dergisi)

| --- | --- |
Tür: Üç Aylık Dergi
Sahibi: Birinci Dönem: Cevat Heyet İkinci Dönem: Mehmet Rıza Heyet
Baş editör: Birinci Dönem: Hamid Nutki ve Cevad Heyet İkinci Dönem: Mehmet Rıza Heyet
Kuruluş tarihi: 1979
Dil: Türkçe, تورکجه, Farsça
Genel merkez: Tahran (1979-2014) Ankara (2015-)
Tiraj: 1000
ISSN: [//www.worldcat.org/issn/Birinci Dönem: 10237186 İkinci Dönem: 21497257 Birinci Dönem: 10237186 İkinci Dönem: 21497257]
Resmî site: 
Varlık (Farsça: وارلیق, Türkçe: Varlıq) 1979-2014 yılları arasında Tahran'da Prof. Dr. Cevat Heyet (Birinci Dönem) ve 2015 yılından itibaren Ankara'da Dr. Rıza Heyet tarafından (İkinci Dönem) 3 ayda bir yayımlanan Türk dili, edebiyatı ve kültürü araştırmaları dergisidir. Derginin dili Türkçe ve Farsçadır.
Varlık İran İslam Devriminden sonra yayımlanan ve günümüze kadar devam eden ilk Türkçe dergi özelliğine sahiptir. Ayrıca yayını devam ederken İslam Ansiklopedisi'nde madde olarak tanıtılan nadir dergilerdendir.
Dergi; İran'da Türk dili ve edebiyatının gelişmesinde, Türklerin bilinçlenmesinde, Arap alfabesinin Türkçeye uyarlanmasında ve standart Türk yazı dilinin oluşturulmasında önemli rol oynamıştır.
Dergi yazılarının %80'i Türkçe, diğer kısmı ise Farsçadır.
Dergi'nin kurucusu Prof. Dr. Cevat Heyet'tir (Azerbaycan Türkçesi: Cavad Heyət, Farsça: جواد هیئت). Diğer kurucu üyeleri Prof. Dr. Hamit Nutki, M. A. Ferzane, H. M. Savalan, K. M. Sönmez, Prof. Dr. G. H. Bigdili, T. Pirhaşimi, S. Serdariniya ve A. Kemali'dir.
1979-1992 yılları arasında derginin yazı işleri müdürlüğünü Hamit Nutki ve daha sonra M. Rıza Heyet yapmıştır.
Prof. Dr. Cevat Heyet'in 2014 yılında vefat etmesinin ardından onun vasiyeti üzerine derginin imtiyaz sahipliği ve yazı işleri müdürlüğünü M. Rıza Heyet üstlenmiştir.
Hande Suher

| Hande Suher |
| --- | --- |
Doğum: 1929 İstanbul, Türkiye
Ölüm: 21 Şubat 2016 İstanbul, Türkiye
Defin yeri: Edirnekapı Şehitliği, İstanbul
Eğitim: İTÜ Mimarlık Fakültesi
Meslek: Mimar, şehir plancısı

Prof. Hande Suher (1929, İstanbul - 21 Şubat 2016, İstanbul) mimar, şehir plancısı, öğretim görevlisi ve yazar. İstanbul Teknik Üniversitesi Mimarlık Fakültesi'nin dekanlık yapmış ilk kadın öğretim görevlisidir. Ayrıca Türkiye'nin ilk kadın şehir plancılarındandır.
1929 yılında Hadiye Çağlar'ın ve Ali Agah Çağlar'ın kızı olarak İstanbul'da doğan Hande Suher, ilkokulu ve ortaokulu Zonguldak'ta okudu. 1946 yılında İTÜ Mimarlık Fakültesi'nde yüksek eğitime başladı. 1951 yılında mimar oldu. Aynı yıl İTÜ Mimarlık Fakültesi'nde şehircilik bölümünde asistan oldu.
1956 yılında doçent, 1965 yılında ise profesör unvanlarına hak kazandı. Hem İTÜ'de hem de diğer akademik platformlarda çeşitli görevle aldı. 1977 yılında dekanlık seçimlerinde birinci oldu ve İTÜ Mimarlık Fakültesi'ndeki ilk kadın dekan olarak 1977 ile 1980 yılları arasında görev yaptı.
Akademik faaliyetlerine ek olarak mesleki alanda da uygulamalar gerçekleştirdi. Türkiye mimarlık tarihinin 1960'lı yıllarda tasarlanmış en önemli binalarından birisi olarak kabul edilen Taksim Vakıflar Oteli'ni Kemal Ahmet Aru, Tekin Aydın, Mehmet Ali Handan, Yalçın Emiroğlu ve Altay Erol ile birlikte tasarladı. Bu birliktelik hem yarışma aşamasında hem de uygulama aşamasında bu birliktelik kurdukları AHE Mimarlık firması ile gerçekleşmiştir. Günümüzde ise bu yapı Ceylan Intercontinental Oteli olarak hizmet vermektedir.
Hande Suher'in Taksim Vakıflar Oteli dışında birçok projesi de uygulanmıştır. Ayrıca ulusal ve uluslararası 17 adet ödülün de sahibidir.
Kitapları

Kamu Yararını Öncelikli Gören Bir Yaşamöyküsü, YEM Yayınları ve Mimarlar Odası
Tasarımları

1959 – 1975: Taksim Vakıflar Oteli (Kemal Ahmet Aru, Tekin Aydın, Mehmet Ali Handan, Yalçın Emiroğlu ve Altay Erol ile birlikte)
Malatya Bölge Teknik Tarım Okulu (AHE Mimarlık grubu ile)
Giverola-Tossa Tatil Köyü (Marc-Joseph Saugey ile)
Büyük Ankara Oteli (Marc-Joseph Saugey ile)
Viti

| Viti |
| --- | --- |
Kasaba

VitiViti’nin Kosova'daki konumu
Ülke/Bölge/UNMIK:  Kosova (de facto)  Kosova ve Metohiya (de jure)  UNMIK (de jure)
İl/Okrug/District:  Gilan  Kosovskopomoravski  District of Gnjilane
Belediye: Viti
İdare
 • Belediye Başkanı: Nexhmedin Arifi (PDK)
Nüfus(2011)
 • Toplam: 46.959
 • Yoğunluk: 173.9/km²
Zaman dilimi: UTC+01.00 (OAS)
 • Yaz (YSU): UTC+02.00 (OAYS)
Alan kodu: +381 280
Resmî site Viti Belediyesi
Viti (Arnavutça: Viti; Sırpça: Vitina / Витина), Kosova'nın güneydoğusunda, Gilan yakınlarında bir kasaba ve belediye merkezi.
De facto olarak Kosova'nın Gilan ilinde; de jure olarak Sırbistan'a bağlı Kosova ve Metohiya Özerk Bölgesi'nin Kosovskopomoravski ilinde yer alır. Ayrıca de jure olarak Birleşmiş Milletler Kosova Geçici Yönetim Misyonu'nun Gilan Bölgesi'nde (District of Gnjilane) bulunur.
Nüfus

2011 yılında Kosova genelinde yapılan nüfus sayımında Viti nüfusu 46.959 çıkmıştır.
Hayati Vasfi Taşyürek

| Hayati Vasfi Taşyürek |
| --- | --- |
Doğum: 17 Mayıs 1931(1931-05-17) Tanır, Afşin, Kahramanmaraş, Türkiye
Ölüm: 20 Nisan 1990 (58 yaşında) Ankara, Türkiye
Meslek: Şair, yazar, siyasetçi, gazeteci
Dil: Türkçe
Milliyet: Türk
Vatandaşlık:  Türkiye

Hayati Vasfi Taşyürek (17 Mayıs 1931, Tanır, Afşin, Kahramanmaraş - 20 Nisan 1990, Ankara), Türk şair, yazar, siyasetçidir.
Hayatı

Yüzbaşı Hüseyin Dede Efendi ve Zöhre Hanım'ın oğlu olarak dünyaya geldi. Herhangi bir resmi eğitim almadan kendi kendini yetiştirdi. Tanır'da iki dönem belediye başkanlığı yapmıştır. Şiirlerinde "Vasfî" mahlasını kullanmıştır. Bu mahlas ustası M. Ferahî Sağ tarafından verilmiştir.
Eserleri > Kitapları

Kalbimdeki Arzu
Mağara Yârânı Yedi Uyurlar Eshabül-Kehf
Dile Gelen Anadolu
Ülkü Tomurcukları
Gelin Başlı Dağlar
Türkmen Türküleri
Ebesinin Oğlu
Nazar
Barışa Hizmet
Filistin Devleti'nin uluslararası tanınması

Filistin
  Filistin Devleti'ni tanıyan ülkeler
  Filistin'i devlet olarak tanımayan ülkeler
Filistin Devleti'nin uluslararası tanınması, Filistin'in uluslararası toplumda devlet olarak tanınması durumunu ifade eder.
1988 yılında Filistin Bağımsızlık Bildirgesinin yayımlanmasından sonraki bir yıl içinde Birleşmiş Milletler (BM) üyesi 90 ülke Filistin Devleti'nin bağımsızlığını tanımıştır. İlerleyen yıllarda başka ülkeler de Filistin'i tanıyan ülkeler arasına katılmıştır. Mayıs 2024 itibarıyla BM'nin 194 üyesinden 145'i Filistin'i devlet olarak tanımaktadır.
Filistin'i devlet olarak tanıyan ülkelerin bazıları Filistin'de diplomatik temsilcilik bulundurmak suretiyle bu ülkeyle diplomatik ilişkiler de kurmuşlardır.
Ülkelerin listesi > Diplomatik tanınmalar > BM üyesi değil

| Adı | Tanıdığı tarih | Diplomatik ilişkiler  | İlgili üyelik, daha fazla ayrıntı |
| --- | --- | --- | --- |
|  Sahra Demokratik Arap Cumhuriyeti | 15 Kasım 1988 | Hayır | AU |
|  Vatikan | Şubat 2013 | Evet | —; Filistin-Vatikan ilişkileri |
Filistin'i tanımayan ülkeler

Birleşmiş Milletler üyesi ülkeler arasında Filistin'i devlet olarak tanımayanların Haziran 2024 itibarıyla listesi aşağıda sunulmuştur:
Almanya
Amerika Birleşik Devletleri
Andorra
Avustralya
Avusturya
Belçika
Birleşik Krallık
Çekya
Danimarka
Eritre
Estonya
Fiji
Finlandiya
Fransa
Güney Kore
Hırvatistan
Hollanda
İsrail
İsviçre
İtalya
Japonya
Kamerun
Kanada
Kiribati
Kuzey Makedonya
Letonya
Lihtenştayn
Litvanya
Lüksemburg
Malta
Marshall Adaları
Meksika
Mikronezya
Moldova
Monako
Myanmar
Nauru
Palau
Panama
Portekiz
Samoa
San Marino
Singapur
Solomon Adaları
Tonga
Tuvalu
Yeni Zelanda
Yunanistan
Sevgi Sabancı

| Sevgi Sabancı |
| --- | --- |

Doğum: 1963 (61-62 yaşında) Adana, Türkiye
Eğitim: Adana Ata Koleji Westminster Üniversitesi
Meslek: İş insanı
Çocuk(lar): İhsan John Mashari, Serra Mariam Mashari
Resmî site: https://sevgisabanci.com/

Sevgi Sabancı (d. 1963, Adana), Nevin Tenik ve İhsan Sabancı çiftinin ilk çocuğu olarak 1963'te Adana'da doğmuştur. Hacı Ömer Sabancı'nın torunu, Güler Sabancı'nın üvey kardeşidir. Murat ve Sevilay adlarında iki kardeşi daha vardır.
Adana'da geçen çocukluğunun ardından üniversite eğitimini 1980-1985 yılları arasında İngiltere'de Westminster Üniversitesi'nde tamamladı. Eğitimi sonrası yine Adana'da bulunan Sabancı Holding’e bağlı Exsa firmasında 3 yıl görev yaptı. Sonrasında İngiltere'ye yerleşip tekstil ve ithalat işine girdi ve 1995 yılına kadar bu işlerle uğraştı.
1995 yılında Türkiye'ye dönen Sevgi Sabancı, İstanbul Beylikdüzü'nde Toyota bölge dağıtıcılığı yaptı. Daha sonra kurduğu şirket ile tekstil, inşaat ve sağlık turizminde önde gelen şirketlere yönetim danışmanlığı hizmeti verdi.
Sevgi Sabancı evli olup İhsan ve Serra adında iki çocuğu bulunmaktadır.
Sevgi Sabancı, Adana'da Piç Olmak - Öteki Sabancılar adlı kitabında, Sabancı ailesi ile olan ilişkilerini anlattı.
Yıldız sınıflandırma (kategori)

İstanbul Hilton Oteli Türkiye’nin ilk 5 yıldızlı otelidir.
Yıldız sınıflandırma veya Yıldız sınıflandırılması sinema, TV programları, restoran ve otellerin belli denetçiler tarafından kategorilere ayrılmasıdır. Örneğin otellerde en yaygın sınıflandırma sistemi bir yıldız ile beş yıldız arasındaki kategorilendirmedir.
Restoran sınıflandırılması

Restoran dergileri ve eleştirmenler denetledikleri restoranlara daha çok yıldızlı bir puanlama verirler. Belli bir standart olmamakla birlikte ABD'de en çok tanınmış olan sınıflandrıma Michelin'dir (Michelin System). Bu sisteme göre en mükemmel restoranlar en fazla üç yıldız alabilirler. Ancak tavsiye edilen restoranların çoğunun yıldızları yoktur. Bazı sınıflandırmalar ise dört veya beş yıldızlı sistem kullanırlar. Yıldızların yerine çatal veya kaşık da sembol olarak kullanılabilir. Sınıflandırmalar genel olabilir iken bazıları yemek, servis, ortam ve gürültü seviyesine ayrı puanlandırma yapabilmektedir.
Otel sınıflandırılma sistemleri

Otellerin yıldız sistemi ile sınıflandırılması en yaygın sınıflandırma biçimidir. Yıldız sayısının yükselmesi daha lüks bir otel olduğu anlamına gelmektedir. Bu sınıflandırma yapılırken oda sayısı, yemek servisi, eğlence, manzara, odaların hem ölçek hem de içerik olarak çeşitliliği, spa ve spor merkezi, kolay ulaşılabilirliği ve bulunduğu yer gibi farklı standartlar göz önünde tutulur.
Yaygın kullanılan sınıflandırmalardan birisi A'dan F'ye kadar sıralanan yıldız derecelendirilmesidir. Yurtlar ve moteller için de 'tatmin edici' veya 'tatmin edici değil' gibi sınıflandırılmalar yapılmaktadır.
Otel standardından daha çok  otel tipi sınıflandırılmasına yarayan Deluxe/ Luxury, First Class/ Superior, Tourist Class/ Standard, and Budget Class/ Economy gibi sınıflandırmalar da vardır.
Belçika, Danimarka, Yunanistan, İtalya, Malta, Hollanda, Portekiz, İspanya ve Macaristan gibi birçok ülkede otel sınıflandırılmaları yürürlükteki kanunlarla belirlenmiştir.
Almanya, Avusturya ve İsviçre'de ise 5 yıldız sistemi kullanılır. Bu sınıflandırmalar sırasıyla şunlardır:
Turist (*)
Standart (**)
Konfor (***)
Birinci Sınıf (****)
Lüks (*****)
Almanya’nın Münih şehrinde yer alan Hotel Kempinski’ye ait "5 yıldızlı mükemmel " sınıflaması
Gece körlüğü

| Gece körlüğü |
| --- | --- |

Uzmanlık: Oftalmoloji 
Retinitis pigmentosa (RP), halk arasında tavuk karası ve gece körlüğü adlarıyla bilinen ve görme kaybına neden olan genetik bir göz hastalığıdır. Her 4.000 kişide 1'i etkilediği tahmin edilmektedir.
Belirtileri arasında gece görmede güçlük, azalan periferik görüş (yanal ve üst veya alt görsel alan), çevresel (periferik) görüşte azalma ile gelebilen "tünel görüşü" mevcuttur. Tam körlük nadirdir. Belirtilerin başlangıcı çoğunlukla yavaştır ve genellikle çocuklukta başlar.
Retinitis pigmentosa genellikle bir veya her iki ebeveynden kalıtsal olarak geçer. Neredeyse 100 gendeki genetik varyantlar tarafından oluşturulur. Hastalığın oluşma mekanizması, göz küresinin retinasını kaplayan çubuk fotoreseptör hücrelerinin kademeli olarak kaybını içerir. Çubuk hücreleri, koni hücrelerini hücre ölümünden (apoptoz) koruyan nöroprotektif bir madde (Çubuk kaynaklı koni canlılık faktörü, RdCVF) salgılar. Ancak çubuk hücreleri öldüğünde, bu madde artık sağlanmaz. Bu durumu genellikle koni fotoreseptör hücrelerinin ölümü izler. Teşhis, retinaya göz muayenesi ile yapılır. Bu muayenede, altta yatan retinal pigment epitel (RPE) hücrelerinin yırtılmasıyla oluşan koyu pigment birikintileri görülür. Çünkü bu hücreler melanin adı verilen bir pigment içerir. Diğer destekleyici testler elektroretinogram (ERG), görme alanı testi (VFT), optik koherens tomografi (OCT) ve kişinin belirli RP tipinden sorumlu geni belirlemek için DNA testi içerebilir.
Retinitis pigmentosa için şu anda bir tedavi yoktur. Görmede yaşanan sorunları yönetme çabaları; büyüteç gibi düşük görme yardımcıları, taşınabilir aydınlatma, oryantasyon ve mobilite eğitimi kullanımı gibi yöntemler içerebilir. A vitamini (Retinil) palmitat takviyeleri kötüleşmeyi yavaşlatmada faydalı olabilir. Ciddi vakaları olan bazı kişiler için yapay retina gibi protezler bir seçenek olabilir.
Şu anda ticari olarak yalnızca tip 2 LCA sahibi RP hastalarına sunulan bir FDA onaylı gen tedavisi vardır. Bu tedavi, retinal pigment epitel (RPE) hücreleri içinde üretilen hatalı kodlanmış RPE65 proteinini değiştirir. Tedaviyi alan hastaların yaklaşık %50'sinde etkili bir şekilde çalıştığı görülmüştür. Hasta, tercihen çocukluk döneminde, RPE65 tedavisini ne kadar erken alırsa olumlu sonuç alma şansı o kadar artar. Şu anda araştırılan birçok başka tedavi vardır ve bunların önümüzdeki birkaç yıl içinde onaylanması hedeflenmektedir.
Belirti ve semptomlar

Retinitis pigmentosanın başlangıç semptomları, azalmış gece görüşü (niktalopi) ve orta-çevresel görüş alanının kaybı ile tanınmaktadır. Düşük ışıkta görme yeteneğinden sorumlu ve çoğunlukla retinal periferde bulunan çubuk (rod) fotoreseptör hücreleri, bu hastalığın non-sendromik (başka sağlık sorunları olmayan) formlarında ilk etkilenen retinal yapılardır. Görme kaybı, çevresel görüş alanından merkeze doğru ilerler ve sonunda tünel görüşü arttıkça merkezi görüş alanına kadar uzanır. Çubuk fotoreseptör hücrelerinin kaybına eşlik edecek şekilde koni fotoreseptör hücrelerinin kaybı, bu nedenle de renkli görme ve görüş keskinliği bozulabilir. Hastalığın seyri genelde her iki gözde benzer şekilde ancak birebir aynı olmayacak şekilde gerçekleşir. Retinitis pigmentosa, başlangıçtaki çubuk fotoreseptör dejenerasyonunun ve daha sonraki koni fotoreseptör kaybının etkileriyle birlikte çeşitli dolaylı semptomlarla tanımlanmaktadır. Normal seviyelerdeki ışığın yoğun bir parlama olarak algılandığı fotofobi ve görüş alanında yanıp sönen, dönen veya parıldayan ışıklar görülen fotopsi gibi olgular genellikle RP'nin daha ileri aşamalarında ortaya çıkar.
Non-sendromik RP (RP başka eşlik eden hastalıklar olmadan tek başına ortaya çıkar) genellikle aşağıdaki semptomlardan birçoğunu gösterir:
Gece körlüğü
Tünel görüş (çevresel görüş kaybına bağlı)
Derinlik algısı kaybı (perspektif algısında bozulma)
Fotopsi (Görüş alanında yanıp sönen/titreşen/dönen/parıldayan ışıklar oluşması)
Fotofobi (Parlak ışığa karşı aşırı hassasiyet)
Karanlık ortamlardan aydınlık ortamlara ve tersi geçişlerde yavaş adapte olma
Görme bulanıklığı
Zayıf renk ayrımı
Merkezi görme kaybı en son meydana gelir, çünkü bu bir çubuk fotoreseptör hastalığıdır ve merkezi görme bölgesinde en çok bulunan koni fotoreseptörleri daha az etkiler.
Resmi körlük. Hastaların çoğu tamamen kör olmaz ve genellikle sınırlı veya işlevsel olmayan görme yeteneğini korur.
Sebepler

Retinitis Pigmentosa üç şekilde ortaya çıkabilir:
Tek başına (Non-sendromik): RP başka herhangi bir klinik bulgu olmadan tek başına ortaya çıkar.
Diğer rahatsızlıklarla birlikte (Sendromik): RP; işitme kaybı, nörolojik bozukluklar, gelişimsel anomaliler veya başka karmaşık klinik bulgular ile birlikte görülebilir.
Diğer sistemik hastalıklara bağlı (Sekonder): RP, başka bir sistemik hastalığın bir sonucu olarak ortaya çıkabilir.
RP ile birlikte görülebilen bazı hastalıklar:
Usher sendromu: RP ve doğuştan sağırlık veya ilerleyici sağırlığın birlikte görülmesidir.
Alport sendromu: RP, böbrek sorunlarına yol açan anormal bir glomerüler bazal membran sebepli oluşan nefrotik sendrom ile birlikte görülür. X'e bağlı dominant olarak kalıtılır.
Kearns-Sayre sendromu (KSS): RP; göz hareketlerinde kısıtlılık (oftalmopleji), göz kapağı düşüklüğü ve kardiyak ileti sisteminde bozukluklar ile birlikte görülür. Mitokondriyal DNA silinmesine (delesyon) bağlı bir bozukluktur.
Abetalipoproteinemi: RP; yağ ve yağda eriyen vitaminlerin (A,D,E,K) emiliminde bozukluk, denge ve hareket bozukluğu içeren ataksi, steatore (yağlı dışkı) ve akantoz (yıldız şekilli     alyuvarlar) ile birlikte görülür.
McLeod sendromu: RP, kas distrofisi ve kronik granulomatoz hastalığı gibi diğer nadir genetik hastalıklarla birlikte görülebilir. X'e bağlı resesif kalıtılan bir hastalıktır.
Bardet-Biedl sendromu: RP, hipogonadizm (testis ve yumurtalıklarda hormon üretim bozukluğu) ve gelişimsel gecikme ile birlikte görülür. Otozomal resesif olarak kalıtılır.
Diğer bazı durumlar nörosifiliz, toksoplazmoz ve Refsum hastalığı'dır.
RP'ye benzer oftalmoskopik bulgulara sahip bazı kazanılmış hastalıkların sebepleri arasında erken yaşta geçirilen enfeksiyonlar ile ilişkili göz iltihabı, otoimmün paraneoplastik retinopati, ilaç toksisitesi ve göz travması bulunmaktadır. Bu hastalıklar unilateral (tek gözde) veya bilateral (her iki gözde) olabilir, ilerlemesi durabilir veya devam edebilir.
Sebepler > Genetik

Retinitis Pigmentosa (RP) kalıtsal retina bozukluklarının (IRD) en yaygın şekillerinden biridir. Görsel yolda ihtiyaç duyulan proteinleri kodlayan pek çok gen vardır ve bu genlerdeki mutasyonlar RP fenotipine neden olabilir. RP'nin kalıtım biçimleri otozomal dominant, otozomal resesif, X'e bağlı ve maternal (mitokondriyal) olarak tanımlanmıştır ve bunlar ebeveyn neslindeki spesifik gen mutasyonlarına bağlıdır.
1989 yılında, düşük ışık koşullarında görmeyi sağlayan görsel transdüksiyon çağlayanında (cascade) önemli bir rol oynayan bir pigment olan rodopsin geni için bir mutasyon tanımlanmıştır. Rodopsin geni, fotoreseptör dış segmentlerinin başlıca bir proteinini kodlar. Bu gendeki mutasyonlar en sık olarak anlamsız (nonsense) mutasyonlardır. Bazı durumlar ise rodopsin proteininin yanlış katlanması sonucu görülür. Rodopsin geninin keşfinden bu yana, tüm retina dejenerasyonu tiplerinin %15'ini ve otozomal dominant RP formlarının yaklaşık %25'ini oluşturan 100'den fazla RHO mutasyonu tanımlanmıştır.
RP'nin otozomal resesif kalıtım biçimleri en az 45 gende tanımlanmıştır. Bu, aynı RP'yi tetikleyen gen mutasyonunun diallelik formunda taşıyıcı olan iki etkilenmemiş bireyin RP fenotipli çocukları olabileceği anlamına gelir. USH2A genindeki bir mutasyonun, otozomal resesif biçimde kalıtıldığında Usher Sendromu olarak bilinen sendromik bir RP'nin %10-15'ine neden olduğu bilinmektedir.
Dört pre-mRNA splice faktöründeki mutasyonların otozomal dominant RP'ye neden olduğu bilinmektedir. Bunlar PRPF3 (insan PRPF3 HPRPF3'tür; ayrıca PRP3), PRPF8, PRPF31 ve PAP1'dir. Bu faktörler her yerde ifade edilir ve evrensel bir faktördeki (her yerde ifade edilen bir protein) kusurların sadece retinada hastalığa neden olacağı öne sürülmektedir, çünkü retina fotoreseptör hücreleri diğer hücre tiplerine göre çok daha fazla protein (rodopsin) işleme ihtiyacı duyar.
RP'nin somatik veya X'e bağlı kalıtım biçimleri şu anda altı genin mutasyonları ile tanımlanmaktadır, en yaygın olarak RPGR ve RP2 genlerindeki belirli lokuslarda meydana gelmektedir.
Tanı

Retinitis pigmentosa için doğru tanı, fotoreseptör hücre fonksiyonunun ilerleyici kaybının belgelenmesine dayanır. Görme alanı ve görme keskinliği testleri, optik koherens tomografi (OCT) ve elektroretinografi (ERG) ile birlikte hastalığın varlığı doğrulanır.
Görme alanı ve keskinliği testleri, hastanın görme alanının büyüklüğünü ve görsel algısının netliğini sağlıklı 20/20 görme ile karşılaştırır. RP'ye işaret eden tanısal özellikler, görme alanı testinde küçük ve giderek azalan bir görme alanı ve görme keskinliği testi sırasında ölçülen netlikteki bozulmadır. Fundus ve retinal (optik koherens) görüntüleme gibi optik tomografi teknikleri RP tanısı koyarken kullanılabilir. Fotoreseptör kalınlığı, retina tabakası morfolojisi ve retinal pigment epitel fizyolojisi hakkında fikir veren optik koherens tomografisi ile kesit görüntüleme ve bununla birlikte fundus görüntüleme; RP'nin ilerleyiş durumunu belirlemeye yardımcı olabilir.
Görme alanı ve keskinliği testi sonuçları, retinal görüntüleme ile birlikte retinitis pigmentosa tanısını desteklemektedir. Ancak hastalığın diğer patolojik özelliklerini doğrulamak için ek testler gereklidir. Elektroretinografi (ERG), fotoreseptör dejenerasyonunun işlevsel yönlerini değerlendirerek RP tanısını doğrular ve semptomların ortaya çıkmasından önce fizyolojik anormallikleri tespit edebilir. Farklı hızlardaki ışık darbelerine fotoreseptör hücrelerin yanıtı ölçülürken göz üzerine bir elektrot lens uygulanır. RP fenotipini gösteren hastalar, çubuk fotoreseptörlerde azalmış veya gecikmiş elektriksel yanıtın yanı sıra muhtemelen bozulmuş koni fotoreseptör hücre yanıtı gösterirler.
Retinitis pigmentosanın genetik kalıtım şekli nedeniyle hastanın aile öyküsü de tanı koymada dikkate alınır. En az 35 farklı gen veya lokusun sendromik olmayan RP'ye (başka bir hastalığın sonucu olmayan RP) neden olduğu bilinmektedir. RP mutasyon tipi hakkında bilgiler, klinik olarak aşağıdaki genler için mevcut olan DNA testi ile belirlenebilir:
RLBP1     (otozomal resesif, Bothnia tipi RP)
RP1     (otozomal dominant, RP1)
RHO     (otozomal dominant, RP4)
RDS     (otozomal dominant, RP7)
PRPF8     (otozomal dominant, RP13)
PRPF3     (otozomal dominant, RP18)
CRB1     (otozomal resesif, RP12)
ABCA4     (otozomal resesif, RP19)
RPE65     (otozomal resesif, RP20)
Diğer tüm genler (örneğin DHDDS) için moleküler genetik testler henüz sadece araştırma amaçlı olarak mevcuttur.
Tedavi

Retinitis pigmentosa için şu anda bir tedavi bulunmamaktadır, ancak çeşitli tedavi olasılıklarının etkinliği ve güvenliği değerlendirilmektedir. Vitamin A, DHA, NAC ve lutein gibi çeşitli takviyelerin hastalığın ilerlemesini geciktirmedeki etkinliği belirsizliğini korumakta, ancak umut verici bir tedavi seçeneği olarak değerlendirilmektedir. Optik protez cihazları, gen terapisi ve retina tabakası nakillerini araştıran klinik denemeler, RP hastalarında görmenin kısmen geri kazandırılması konusundaki aktif çalışma alanlarıdır.
Tedavi > Hastalığın Geciktirilmesi

Çalışmalar, günlük 15.000 IU (4.5 mg eşdeğeri) vitamin A palmitat alımının çubuk fotoreseptör dejenerasyonunu geciktirdiğini göstermiştir; böylece bazı hastalarda hastalığın ilerlemesi durdurulmaktadır. Son araştırmalar, uygun vitamin A takviyesinin bazı hastalarda hastalığın belirli evrelerinde körlüğü 10 yıla kadar erteleyebileceğini (yıllık %10 kaybı %8.3'e düşürerek) göstermiştir.
Tedavi > Kemik İliği Kökenli Kök Hücreler (BMSC)

Retina ve optik sinir hastalıklarının tedavisinde otolog kemik iliği kökenli kök hücreleri (BMSC) kullanan bir klinik araştırma şirketi olan MD Stem Cells, NIH kayıtlı devam eden Kök Hücre Oftalmoloji Çalışması II (SCOTS2) klinik denemesi (NCT 03011541) kapsamında Retinitis Pigmentosa kohortundan sonuçlar yayımladı. Sonuçlar umut vericiydi; gözlerin %45.5'i ortalama 7.9 satır iyileşme gösterdi (temele göre %40.9 LogMAR iyileşmesi) ve gözlerin %45.5'i takip süresince stabil keskinlik gösterdi. Sonuçlar istatistiksel olarak anlamlıydı (p=0.016). Retinitis Pigmentosa, bu çalışmada tedavi edilmeye ve değerlendirilmeye devam edilmektedir.