Lupus
SLE Patolojisi

Ortaya çıkan kronik otoimmun süreçte çok sayıda otoantikor oluşur ve çok sayıda organ etkilenir. Doku ve çekirdek antijenleri ile kendilerine karşı oluşan otoantikorlardan oluşan immun kompleksler her yerde birikebilir; bu nedenle, SLE'de her dokunun ya da organın etkilendiği varsayılır.
Deri: özellikle güneş gören bölgeler önemlidir. Örneğin yüz derisindeki döküntüler; burun sırtı gövdesi, yanaklara doğru uzanan simetrik iki kanat gibi algılanan kelebek biçimindeki eritemli döküntü oldukça tipiktir. Benzer döküntülere ekstremitelerde ve gövdede rastlanabilir. Bu alandan alınan doku örneklerinde, ödem, perivasküler lenfosit infiltrasyonu ve epitelin bazal hücrelerinde dejenerasyon izlenir. İmmunofloresan incelemelerde, dermoepidermal sınırda lineer nitelikte immunoglobulin ve kompleman varlığı saptanır (lupus çizgisi). Damarlarda fibrinoid nekroz içeren akut nekrotizan vaskülit bulguları görülebilir. Eritemli döküntülerin yanı sıra büllöz, maküler, papüler ve ülseröz lezyonlar da oluşabilir.
Böbrekler: hastaların ¾ 'ünde glomerül kapiller yumaklarında glomerülonefrit (lupus nefriti) bulgularına yol açan ANA+IgG kompleksleri ve kompleman birikmeleri, hastaların bazılarında ayrıca vaskülit ve interstisiyel nefrit bulgularına rastlanır. İmmunofloresan ve EM incelemelerinde SLE hastalarının %90'ında immun komplekslere ve kompleman birikmelerine rastlanabilmektedir. Birikmeler immunofloresan mikroskopide genellikle granüler yapı gösterir.  İmmun komplekslerin ve komplemanın birikme niteliğini (mezangial, membranöz, tüm glomerül) ve niceliğini etkileyen faktörler bilinmemektedir.
WHO sınıflandırmasında başlıca 4 tip lupus nefriti vardır;
Normal böbrek (ışık, immunofloresan ve EM patoloji yok): yaklaşık %10
Mezangial glomerülonefrit
Fokal proliferatif glomerülonefrit
Diffuz proliferatif glomerülonefrit
Membranöz glomerülonefrit
Lupus nefritlerinde interstisiyum ve tubulus etkilenmeleri kaçınılmaz bulgudur; özellikle diffuz proliferatif glomerülonefritlerde belirgindir. Tubulus bazal membranlarında ve interstisiyel damarlarda granüler birikmeler görülebilmektedir.
Eklemler: Eklem ağrıları yakınmalarının nedeni mikroskopik incelemelerde saptanan sinovit bulgusudur; ancak eklem yüzeylerinde destrüksiyon yoktur (nonerozif sinovit). Akut sinovit olgularında, sinovyal yüzeylerde güçlü fibrin ve nötrofil polimorf eksüdasyonu, sinovyal dokuda ise perivasküler lenfosit kümeleri izlenir.
Solunum sistemi: Fibrinli plöritin yanı sıra akciğer ödemi, pnömoni, intra-alveoler kanamalar, restriktif akciğer hastalığına bağlı pulmoner hipertansiyon görülebilir.
Dolaşım sistemi: Fibrinli perikarditin yanı sıra non-infektif myokardit, abakteriyel (non-infektif) verrüköz endokardit (Libman-Sacks endokarditi), vena porta trombozu, derin ven trombozu, arteryel trombozlar (serebral ve oküler iskemi), koroner yetmezliği bulguları (angina, infarkt), sistemik tromboembolizm ve komplikasyonları, akut nekrotizan vaskülit (deri ve iskelet kası) izlenir.
Seröz zarlar: Perikard, plörit ve peritonit görülür. Akut olgularda fibrin eksüdasyonu vardır. Fibrinin organizasyonuyla perikard, plevra ve periton yapışıklıkları oluşur.
Karaciğer: Portal sistem damarlarında akut vaskülit, periportal alanlarda lenfosit infiltrasyonu görülebilir.
Santral sinir sistemi: Akut vaskülit komplikasyonu olan psikiyatrik ve nörolojik bozukluklar, kanamalar ile tromboz ve tromboembolizm nedeniyle oluşan iskemik infarktlar görülmektedir.
Lenforetiküler sistem: Orta derecede splenomegali vardır; A.penicillaris çevresinde soğan kesiti izlenimi veren, damar lümenlerinin daralmasına neden olan güçlü perivasküler fibrozis ve vaskülit bulguları izlenir. Kemik iliği yaymalarının mikroskopisinde lupus hücreleri saptanabilir. Lenf düğümleri büyüyebilir; büyükçe lenf düğümlerindeki folikül sayısı artmıştır, germinatif merkezler geniştir(reaktif lenfadenopati).
Gebelik: Spontan abortuslar sıktır.
Lab testleri: Kardiyolipin antijenlerine bağlanan antifosfolipid antikorları nedeniyle yalancı (+) sifilis testi, in vitro pıhtılaşma testlerinin etkilenmesi izlenebilir.