Lenfanjiyoma
Patofizyoloji

1976'da Whimster, lenfanjiyoma sirkumskriptumun patogenezini incelemiş ve derin subkutan planda yer alan lenfatik sisternaların normal lenf damar ağına bağlanmadığını bulmuştur. Bu sisternalar (vücutta herhangi bir sıvının toplandığı kese, İng. cistern), dikey ve genişlemiş lenf kanalları aracılığıyla yüzeysel lenf vezikülleri ile iletişim kurar. Whimster, bu sisternaların embriyonik gelişim sırasında lenfatik sistemin geri kalanıyla bağlantı kuramayan ilkel bir lenf kesesinden gelebileceğini teorileştirmiştir.[kaynak belirtilmeli]
Ritmik kasılmalar yapan kalın kas lifleri, izole edilmiş ilkel keseleri kaplar. Bu kasılmalar, genişlemiş kanalların basıncını artırarak, bu kanalların duvarlardan deriye doğru uzanmasına neden olur. Whimster, lenfanjiyoma sirkumskriptumda görülen veziküllerin bu genişlemiş kanalların çıkıntıları olduğunu söylemiştir. Lenfatik ve radyografik çalışmalar, Whimster'in gözlemlerini desteklemektedir. Bu çalışmalar, büyük sisternaların derinin derinliklerine ve klinik lezyonların ötesine uzandığını göstermektedir. Derinin derinliklerindeki lenfanjiyomlar, normal lenfatik sistemle iletişim kurduklarına dair bir kanıt göstermemektedir. Lenf keselerinin neden lenfatik sistemle bağlantı kuramadığı bilinmemektedir.
Mikroskobik olarak, lenfanjiyoma sirkumskriptumda veziküller, papiller dermisin genişlemesine neden olan büyük ölçüde genişlemiş lenf kanallarıdır. Bu durum, akantoz ve hiperkeratoz ile ilişkilendirilebilir. Üst dermiste, genellikle subkutise (çoğunlukla yağ ve bağ dokusu içeren dermisin daha derin tabakası) kadar uzanan birçok kanal bulunmaktadır. Daha derin damarlar, düz kas içeren kalın duvarlara sahip büyük çaplara sahiptir. Lumen lenfatik sıvı ile doludur, ancak genellikle kırmızı kan hücreleri, lenfositler, makrofajlar ve nötrofiller içerir. Kanallar, düz endotelyal hücreler ile kaplıdır. İnterstisyum, birçok lenfoid hücre içerir ve fibroplazi (lifli doku oluşumu) kanıtı gösterir. Kavernöz lenfanjiyomda nodüller (küçük doku kitlesi veya hücre agregasyonu), retiküler dermis ve subkutan dokuda düzensiz büyük kanallardır ve tek katlı endotelyal hücreler ile kaplıdır. Ayrıca bu kanalların duvarlarını eksik bir düz kas tabakası da kaplar. Stroma, birçok iltihap hücresi içeren gevşek bağ dokusundan oluşur. Bu tümörler genellikle kasa nüfuz eder. Kistik higroma, histolojide kavernöz lenfanjiyomlardan ayırt edilemez.
Lenfanjiyoma sirkumskriptumun tipik öyküsü, doğumda veya kısa bir süre sonra ciltte az sayıda vezikül gösterir. Sonraki yıllarda, veziküllerin sayısı artma eğilimindedir ve etkilenen cilt alanı genişlemeye devam eder. Veziküller veya diğer cilt anormallikleri, doğumdan birkaç yıl sonrasına kadar fark edilmeyebilir. Genellikle, lezyonlar asemptomatiktir veya herhangi bir hastalık belirtisi göstermezler, ancak hastalar sıklıkla patlayan veziküllerden gelen berrak sıvının büyük bir boşalması ve rastgele kanamalar yaşayabilirler.[kaynak belirtilmeli]
Kavernöz lenfanjiyom, ilk olarak bebeklik döneminde ortaya çıkar ve ciltte değişiklik olmadan yüz, gövde veya uzuvlarda belirgin hale gelen lastiksi bir nodül şeklinde görülür. Bu lezyonlar, yükselmiş hemangiomalar gibi hızlı bir şekilde büyüme eğilimindedir. Önceden lenfanjiyom öyküsü olan ailelere rastlanmamaktadır.[kaynak belirtilmeli]
Kistik higroma, genellikle koltuk altı, boyun tabanı veya kasık bölgesinde derin subkutan kistik şişliklere neden olur ve genellikle doğumdan kısa bir süre sonra fark edilir. Lezyonlar boşaltılırsa, hızla sıvı ile tekrar dolarlar. Lezyonlar cerrahi olarak tamamen çıkarılmazsa, büyümeye ve daha büyük bir boyuta ulaşmaya devam ederler.