Skleroderma
Tedavi

Skleroderma için herhangi bir tedavi bilinmemekle birlikte semptomların giderilmesi sıklıkla sağlanır; bunlar şunları içerir:
Kalsiyum kanal blokerleri, alfa blokerler, serotonin reseptör antagonistleri, anjiyotensin II reseptör inhibitörleri, statinler, lokal nitratlar veya iloprost gibi vazodilatörler ile Raynaud (Reyno) fenomeni
fosfodiesteraz 5 inhibitörlerine sahip dijital ülserler (örn., sildenafil) veya iloprost
Bosentan ile yeni dijital ülserlerin önlenmesi
Tetrasiklin gibi "tetrasiklin antibiyotikleri" ile bağırsak florasının aşırı büyümesine bağlı yetersiz beslenme
Siklofosfamidli interstisyel akciğer hastalığı, kortikosteroidli veya kortikosteroidsiz azatioprin
Endotelin reseptör antagonistleri, fosfodiesteraz 5 inhibitörleri ve prostanoidler ile pulmoner arteriyel hipertansiyon
Antasitler veya prokinetikler ile gastroözofageal reflü hastalığı
"Anjiyotensin dönüştürücü enzim inhibitörleri" ve anjiyotensin II reseptör antagonistleri ile böbrek krizleri
İmmünosupresanlarla sistemik hastalığı modifiye edici tedavi sıklıkla kullanılır. Tedavisinde kullanılan immünosupresanlar arasında azatiyoprin, metotreksat, siklofosfamid, mikofenolat, intravenöz immünoglobulin, rituksimab, sirolimus, alefacept ve tirozin kinaz inhibitörleri, imatinib, nilotinib ve dasatinib.
Araştırılmakta olan deneysel tedaviler arasında endotelin reseptör antagonistleri, tirozin kinaz inhibitörleri, beta-glikan peptitler, halofuginone, basiliximab, alemtuzumab, abatacept ve hematopoietik kök hücre nakli.
| Skleroderma tedavisinde immünomodülatör ajanlar> UMA | Skleroderma tedavisinde immünomodülatör ajanlar> Hareket mekanizması | Skleroderma tedavisinde immünomodülatör ajanlar> Yönetim yolu | Skleroderma tedavisinde immünomodülatör ajanlar> Hamilelik kategorisi | Skleroderma tedavisinde immünomodülatör ajanlar> Başlıca toksisiteler |
| --- | --- | --- | --- | --- |
| Alefacept | İnsan lökosit fonksiyon antijen-3'ün CD2 kısmına bağlanarak T lenfosit aktivasyonunu inhibe eden monoklonal antikor. | IM | B (US) | Maligniteler, enjeksiyon bölgesi reaksiyonları, kan pıhtıları, lenfopeni, hepatotoksisite ve enfeksiyonlar. |
| Azatiyoprin | Merkaptopürine dönüşüm yoluyla lenfosit proliferasyonunu inhibe eden purin analoğu | PO, IV | D (Au) | Miyelosupresyon ve nadiren malignite, hepatit, enfeksiyon, “hepatik sinüzoidal obstrüksiyon sendromu” ve aşırı duyarlılık reaksiyonları. |
| siklofosfamid | DNA baz çiftlerini çapraz bağlayan, hematopoietik hücrelerde kırılmalara ve apoptozu tetikleyen azotlu hardal. | PO, IV | D (Au) | Kusma, miyelosupresyon, "hemorajik sistit" ve nadiren kalp yetmezliği, pulmoner fibroz, "hepatik sinüzoidal obstrüksiyon sendromu", malignite ve SIADH |
| Dasatinib | Çeşitli proanjiyogenik büyüme faktörlerine karşı tirozin kinaz inhibitörü (PDGF ve VEGF dahil). | PO | D (Au) | Sıvı tutulması, miyelosupresyon, hemoraji, enfeksiyonlar, pulmoner hipertansiyon, elektrolit anomalileri ve nadiren hepatotoksisite, kalp fonksiyon bozukluğu/yetersizliği, miyokard enfarktüsü, QT aralığı uzaması, böbrek yetmezliği ve aşırı duyarlılık. |
| Imatinib | Yukarıdaki gibi | PO | D (Au) | Yukarıdaki gibi ve nadiren: GI perforasyonu, avasküler nekroz ve rabdomiyoliz |
| Immunoglobulin | İmmünoglobulin, bağışıklık sistemini modüle eder. | IV | N/A | değişir |
| Methotrexate | antifolat; dihidrofolat redüktazı inhibe eder. | PO, IV, IM, SC, IT | D (Au) | Miyeosupresyon, pulmoner toksisite, hepatotoksisite, nörotoksisite ve nadiren böbrek yetmezliği, aşırı duyarlılık reaksiyonları, deri ve kemik nekrozu ve osteoporoz |
| mikofenolat | Lenfositlerde pürin biyosentezinin azalmasına yol açan inozin monofosfat dehidrojenaz inhibitörü | PO, IV | D (Au) | Miyelosupresyon, kan pıhtıları, daha az yaygın olarak GI perforasyonu/hemorajisi ve nadiren “pankreatit”, “hepatit”, “aplastik anemi” ve “saf kırmızı hücre aplazisi”. |
| Nilotinib | Dasatinib'e göre | PO | D (Au) | İmatinib'e göre |
| Rituksimab | B lenfositlerinde eksprese edilen CD20'ye karşı monoklonal antikor | IV | C (Au) | İnfüzyonla ilgili reaksiyonlar, enfeksiyon, nötropeni, azalmış immünoglobulin seviyeleri, aritmiler, daha az yaygın olarak anemi, trombositopeni, anjina, miyokard enfarktüsü, kalp yetmezliği ve nadiren hemolitik anemi, aplastik anemi, serum hastalığı, şiddetli cilt rahatsızlıkları, pulmoner infiltratlar, pnömoni, kraniyal nöropati (görme veya işitme kaybı) ve ilerleyici multifokal lökoensefalopati. |
| sirolimus | RMH inhibitörü, böylece sitokin kaynaklı lenfosit proliferasyonunu azaltır. | PO | C (Au) | Nötropeni, "hipokalemi", interstisyel akciğer hastalığı, "perikardiyal efüzyon", "plevral efüzyon", daha az yaygın olarak pulmoner kanama, nefrotik sendrom ve nadiren hepatotoksisite ve lenfoa. |
PO = Oral. IV = intravenöz. IM = Kas içi. SC = deri altı. IT = intratekal.  Yukarıda tercih edilen hamilelik kategorisi, varsa Avustralya'dır. Mevcut değilse, bir Amerikan olanı değiştirilir.