Brugada sendromu
Teşhis ve tedavisi

Brugada sendromunu için tanı koydurucu tetkik kalp elektrokardiyogramıdır (EKG). EKG'de göğüsün orta kısmındaki kayıtları alan V1-2 derivasyonlarında sağ dal bloku ve beraberinde çadır tipi 2 mm'den fazla ST yükselmesi tipiktir. Bu EKG paternine tip 1 adı verilmektedir. Bazı durumlarda sağ dal bloku, bununla beraber yine 2 mm'yi geçen ancak çadır tipi değil eyer tipi ST yüksekliği saptanmaktadır ki bu EKG görünümü tip 2 olarak adlandırılmaktadır. Mevcut ST yükselmesi eyer ya da çadır olsun 2 mm'den azsa tip 3 olarak adlandırılmaktadır. Bu EKG görünümlerinden tip1 tanı koydurucu iken tip 2 ve 3 tanı koydurucu değildir. Bununla birlikte Brugada sendromu bazen minimal bozukluk gösteren EKG görünümlerinin arkasında gizli olarak bulunmaktadır. Tip 2 ya da tip 3 görünümlü EKG'lere sahip olan hastalarda özellikle bayılma gibi klinik durumlar ya da aile fertlerinde açıklanamayan ani ölümler mevcut ise gerçekte Brugada sendromunun varlığını araştırmak için özel testler yapılmalıdır. Bu testlerde flecainid, ajmaline, prokainamid, propafenon, disopyramide gibi sodyum kanal blokerleri hastalara verilerek bu ilaç uygulaması sırasında EKG bulgularındaki değişikliklere bakılır. Eğer EKG değişiklikleri tip 2 veya 3'ten tip 1'e değişim gösterir ise Brugada sendromu düşünülmelidir. Bu test sırasında tehlikeli ritim bozuklukları gelişebileceğinden hastanın ritmi monitör ile yakın takip edilmelidir.
Brugada sendromu tanısının konulabilmesi için klinik özelliklere de dikkat edilmelidir. Özellikle ritim bozukluğu nedeni ile bayılması olan ya da genç yaşta ani kalp ölümü olan kişilerin yakın akrabalarında yakın gözlem yapılmalıdır. Bayılma öyküsü, açıkça gösterilmiş Ventriküler Fibrilasyon şeklindeki ritim bozukluğı, Polimorfik Ventrüküler taşikardi şeklindeki ritim bozukluğu, ailede 45 yaş altında ani ölüm hikâyesi, aile bireylerinde tip1 EKG görülmesi, geceleri nefes darlığı olması gibi durumların olması tanı koymada yardımcıdır. Bunun yanında mevcut şüpheli EKG değişikliklerinin varlığında kateter laboratuvarında yapılan elektrofizyolojik çalışmada tehlikeli ritim bozukluklarının saptanması tanı koydurucudur. Brugada Sendromu ile ilişkili klinik durumlar uykuda meydan gelmektedir. Bu nedenle hastaların bir kısmı çarpıntı yakınmalarını hissedememektedir. Bunun da ötesinde uykuda gelişen ventriküler fibrilasyon, "uykuda ani ölüm" gibi dramatik tablolara yol açmaktadır. Bunun yanında Brugada Sendromunda klinik bulguların orta çıkışını kolaylaştıran bazı durumlar vardır. Bunlar sodyum kanal blokerleri, beta ve alfa blokerler gibi hipertansiyon ve ritm bozukluklarında önerilen ilaçlar, ateşli durumlar, antidepresanlar, glukoz ve insülin kombinasyonu, alkol ve kokain toksisitesidir. Brugada sendromu tanısı ile takip edilen hastaların herhangi bir durum nedeni ile ortaya çıkan ateşli hastalıklara karşı dikkatli olması önerilmektedir. Sıradan bir hasta için önem arz etmeyen ve yüksek ateş ile seyreden gribal bir hastalık Brugada sendromlu hasta için hayati tehdit edici olabilir.
Brugada sendromlu hastalar klinik durumlarına göre yüksek, orta ve düşük risk olarak sınıflandırılırlar. Herhangi bir EKG'sinde tip1 EKG görünümü ve bayılmaları olan hastalar yüksek risk grubunda, bayılmaları olmaması durumunda ise orta risk grubunda tanımlanır.
Brugada senromunda özellikle riski belirgin tanımlanmış hastalar ani kalp ölümünü önlemek amacı ile tedavi edilmelidir. Tedavi hayatı tehdit edici bir ritim bozukluğu geliştiğinde bu ritmi tanıyıp gereğinde kalp içinden elektriksel şok akımı vererek bu ritim bozukluğunu düzeltecek otomatık yerleştirilebilir defibrilatör adı verilen bir cihazın kalbı yerleştirilmesidir. Bu cihaz bölgesel uyuşturucu kulanılarak sol veya sağ köprücük kemiklerinin alt kısmına yerleştirilmektedir. Bu yerleştirme işlemi güvenilir olup bu cihaz ömür boyu kalmaktadır. Bu cihazın hastalara yerleştirilmesi ani kalp ölümlerini önleyen, etkinliği ve güvenilirliği kanıtlanmış bir yöntemdir.