stanford-oval/wikipedia huggingface dataset:
Güç (uluslararası ilişkiler)
Güvenlik Açısından Güç

Güç, ayrıca uluslararası sistemdeki varlıkları için, askeri zaferlere veya güvenliğe ulaşmış devletleri veya aktörleri tanımlarken de kullanılır. Bu genel kullanım tarih yazarları veya popüler yazarlar arasında en yaygın şekilde bulunur. Örneğin, başka devletlere karşı askeri bir operasyonda bir mücadele veya muharebeler dizinini kazanmış devlet güçlü olarak tanımlanabilir. Tekrarlanan veya önemli bir meydan okumadan güvenliğini, egemenliğini veya stratejik çıkarlarını korumada başarılı olmuş bir aktör de güçlü olarak tanımlanabilir.
İmkan-Kabiliyetler Açısından Güç

Güç bir devletin kaynak ve imkân-kapasitelerini tanımlamada da kullanılır. Bu tanım niceldir ve en çok Jeopolitik üzerine uzman kişiler ve ordular tarafından kullanılır. İmkân-Kapasiteler somut olarak düşünülürler yani ölçülebilir, tartılabilir değerlerdir. Thomas Hobbes güç ile ilgili “ gün gelecekte iyi görünenin elde edilmesi anlamına gelir” demiştir.
Çinli stratejistler nicel olarak ölçülebilen ve kapsamlı ulusal güç olarak bilinen benzer ulusal güç kavramlarına sahiptirler.
Yumuşak Güce Karşılık Sert Güç

Bazı siyaset bilimciler iki güç arasında ayrım yaparlar: Sert güç ve yumuşak güç. Birincisi zorlayıcı iken ikincisi üzerinde etki kurma ve ikna etme esasına dayalıdır. 
Sert güç zorlayıcı taktikleri kasteder: tehdit veya silahlı kuvvet kullanımı, ekonomik baskı veya yaptırımlar, suikast ve hile veya tehdidin diğer çeşitleri. Sert güç genelde başka ulusların iç meselelerini askeri tehditler yoluyla değiştirebilecek daha güçlü uluslarla bağlantılıdır. John Mearsheimer gibi Realistler ve neo-realistler benzer güç kullanımlarının uluslararası sistemde denge sağlamak amaçlı yapıldığını savunurlar.
Joseph Nye yumuşak gücün başta gelen taraftarı ve teorisyenidir. Yumuşak gücün araçları kültürel değerler, ideoloji üzerinde diyaloglar, iyi örnek yoluyla nüfuz teşebbüsü ve çoğunlukla kabul edilmiş insani değerlere destek aramak gibi tartışmaları içerir. Politik hedeflere ulaşmak için yumuşak güç uygulamanın anlamı diplomasiyi, bilginin yayılmasını, analizleri, propaganda ve kültürel programlamaları içerir.
Güç Kategorileri

Modern jeopolitik düzende, bazı terimler değişik seviyedeki güçleri tanımlamak için kullanılır:
Süper güç: 1944 yılında, büyük güçten fazla olarak büyük hareket kabiliyeti olan güç olarak tanımlandı ve 3 devlet bu terimle kullanıldı: İngiliz İmparatorluğu, Sovyetler Birliği ve Amerika Birleşik Devletleri. ABD hala süper güç olarak potansiyel süper güç Çin ile birlikte düşünülmektedir.
Büyük Güç: Tarihsel ifadelerde büyük güç terimi, başka uluslar üzerinde kuvvetli politik, kültürel ve ekonomik nüfuzu olan uluslar için kullanılır. Çin, Fransa, Almanya, İtalya, Japonya, Rusya ve Birleşik Krallık günümüz büyük güçleri olarak düşünülmektedirler.
Bölgesel Güç: Bir bölgede güç ve nüfuz uygulayan ulusları tanımlamak için kullanılır. Bölgesel güç olmak karşılıklı olarak diğer güç kategorilerinin dışında kalmak anlamına gelmez. İçinde Güney Afrika, Mısır, İsrail, Türkiye, Güney Kore, Brezilya, Meksika ve Endonezya’nın bulunduğu ülkeler sıkça bölgesel güç olarak tanımlanır.
Orta Güç: İkinci kademede etkili devletlerin öznel tanımı "büyük güçler" olarak yapılamaz.
Güç Kategorileri > Gücün Diğer Çeşitleri

Enerji süper gücü terimi engin nüfuzu olan hatta dünya enerji arzının büyük bir miktarı üzerinde direkt kontrolü olan ülkeleri tanımlar. Suudi Arabistan ve Rusya, olasılıkla Kanada ve Avustralya genelde dünyanın halihazırdaki enerji süper gücü olarak kabul edilirler.
Kültür/Eğlence süper gücü terimi engin nüfuzu olan hatta dünyadaki eğlence arzının veya geniş kültürel nüfuzun büyük bir miktarı üzerinde direkt kontrolü olan ülkeleri tanımlar. Tartışılır olmasına karşın, Birleşik Krallık, ABD ve Japonya genelde dünyanın eğlence ve kültür süper güçleri olarak kabul edilirler.
Modern Çağ'da Avrupalı Güçler

15.yüzyıldan 18.yüzyılın başlarına kadar Avrupa'da beş büyük güç vardı: İngiltere, Fransa, Portekiz, İspanya ve Osmanlı İmparatorluğu. 17. ve 18.yy boyunca Birleşik Krallık ve Habsburg monarşisi gruba eklendi fakat Portekiz, İspanya ve Osmanlılar dereceli olarak statülerini kaybettiler. Aynı yüzyılın ikinci yarısında Rusya ve Prusya Krallığı önemli bir statü kazandı. 
Modern Avrupa Çağı'nın başları boyunca diğer devletlerden oluşan ve içerisinde İsveç, Hollanda, Sicilyateyn Kraliyeti, Papalık, Danimarka-Norveç, Polonya ve Bavyera Krallığı'nı barındıran grup Avrupa Güç Dengesi'nde önemli etkiye sahip oldu.
18.yüzyılın sonlarında ve 19.yüzyıl boyunca resmi olmayan bir uzlaşma beş büyük Avrupa gücü tarafından tanındı: Fransa, Büyük Britanya, Rusya, Avusturya ve Prusya Krallığı. 19.yüzyılın sonunda bu gruba İtalya da katıldı. 20.yüzyılın başı itibarıyla Japonya ve Amerika Birleşik Devletleri de aynı statüyü kazanmaya başladı.
Niccolò Machiavelli
Chelsea FC 2004-05 sezonu

Chelsea FC 2004-05 sezonu, İngiliz futbol kulübü Chelsea'nin 99. yılı, İngiliz profesyonel futbol liglerindeki 91. sezonu ve Premier League'deki 13. sezonudur.
Bu sezonda kulüp, çok sayıda Premier Lig rekoru kırarak tarihe geçti. Bu rekorlar arasında; bir sezonda kazanılan en fazla puan (95), bir sezonda deplasmanda alınan en fazla galibiyet (15), bir sezonda deplasmanda yenilen en az gol (9), bir sezonda alınan en fazla galibiyet (29) ve bir sezonda yenilen en az gol (15) yer aldı. 2024 itibarıyla, Chelsea hala bir Premier Lig sezonunda en az gol yeme rekorunu elinde tutmaktadır.
Kadro

Not: Uyruk bilgisi futbolcuların FIFA uygunluk kurallarınca oynayabileceği millî takımı gösterir. FIFA kuralları haricinde başkaca uyruğa da sahip olabilirler.
Formalar

Üretici: Umbro / Sponsor: Emirates
| 0 | 1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 |
| --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- |
|              Ev  |  |              Ev alternatif  |  |              Deplasman  |  |              Alternatif  |  |              Alternatif 2  |  |
Puan durumu

| Sıra | Takım | O | G | B | M | AG | YG | GF | P | Eleme veya küme düşme |
| --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- |
| 1 | Chelsea | 38 | 29 | 8 | 1 | 72 | 15 | +57 | 95 | 2005-06 UEFA Şampiyonlar Ligi grup aşaması |
| 2 | Arsenal | 38 | 25 | 8 | 5 | 87 | 36 | +51 | 83 | 2005-06 UEFA Şampiyonlar Ligi grup aşaması |
| 3 | Manchester United | 38 | 22 | 11 | 5 | 58 | 26 | +32 | 77 | 2005-06 UEFA Şampiyonlar Ligi üçüncü ön eleme turu |
| 4 | Everton | 38 | 18 | 7 | 13 | 45 | 46 | -1 | 61 | 2005-06 UEFA Şampiyonlar Ligi üçüncü ön eleme turu |
| 5 | Liverpool | 38 | 17 | 7 | 14 | 52 | 41 | +11 | 58 | 2005-06 UEFA Şampiyonlar Ligi birinci ön eleme turu |
| 6 | Bolton Wanderers | 38 | 16 | 10 | 12 | 49 | 44 | +5 | 58 | 2005-06 UEFA Kupası Birinci tur |
| 7 | Middlesbrough | 38 | 14 | 13 | 11 | 53 | 46 | +7 | 55 | 2005-06 UEFA Kupası Birinci tur |
| 8 | Manchester City | 38 | 13 | 13 | 12 | 47 | 39 | +8 | 52 |  |
| 9 | Tottenham Hotspur | 38 | 14 | 10 | 14 | 47 | 41 | +6 | 52 |  |
| 10 | Aston Villa | 38 | 12 | 11 | 15 | 45 | 52 | -7 | 47 |  |
| 11 | Charlton Athletic | 38 | 12 | 10 | 16 | 42 | 58 | -16 | 46 |  |
| 12 | Birmingham City | 38 | 11 | 12 | 15 | 40 | 46 | -6 | 45 |  |
| 13 | Fulham | 38 | 12 | 8 | 18 | 52 | 60 | -8 | 44 |  |
| 14 | Newcastle United | 38 | 10 | 14 | 14 | 47 | 57 | -10 | 44 | 2005 UEFA Intertoto Kupası Üçüncü tur |
| 15 | Blackburn Rovers | 38 | 9 | 15 | 14 | 32 | 43 | -11 | 42 |  |
| 16 | Portsmouth | 38 | 10 | 9 | 19 | 43 | 59 | -16 | 39 |  |
| 17 | West Bromwich Albion | 38 | 6 | 16 | 16 | 36 | 61 | -25 | 34 |  |
| 18 | Crystal Palace | 38 | 7 | 12 | 19 | 41 | 62 | -21 | 33 | 2005-06 Football League Championship |
| 19 | Norwich City | 38 | 7 | 12 | 19 | 42 | 77 | -35 | 33 | 2005-06 Football League Championship |
| 20 | Southampton | 38 | 6 | 14 | 18 | 45 | 66 | -21 | 32 | 2005-06 Football League Championship |
Kaynak: Premier League
Sıralama kuralları: 1) Puan; 2) Gol farkı; 3) Atılan gol.
Notlar:
↑  2004-05 UEFA Şampiyonlar Ligi şampiyonu olması nedeniyle o sezona özel bir kuralla Şampiyonlar Ligine aynı ülkeden 5. takım olarak alındı.
Sezon sonuçları

| Premier League | FA Cup | League Cup | Şampiyonlar Ligi |
| --- | --- | --- | --- |

| Şampiyon | Dördüncü tur | Kazandı | Yarı final |
Sezar (anlam ayrımı)

Sezar, Caesar veya Cæsar şu anlamlara gelebilir::
Sezar, Jül Sezar'ın ölümünün ardından Romalı imparatorların kullandığı ünvan
Jül Sezar veya Gaius Julius Caesar, Romalı askeri ve politik lider
Gaius Julius Caesar (Jül Sezar'ın babası), Gaius Marius'ın destekçilerinden ve Roma Cumhuriyeti diktatörü Jül Sezar'ın babası olan Romalı senatör
Julius Caesar (anlam ayrımı)
Gaius Julius Caesar (anlam ayrımı)
Lucius Julius Caesar (anlam ayrımı)
Caesar (video oyunu)
G. I. Taylor

| Sir Geoffrey Ingram Taylor |
| --- | --- |
Doğum: 7 Mart 1886(1886-03-07) St. John's Wood, Middlesex, İngiltere
Ölüm: 27 Haziran 1975 (89 yaşında) Cambridge, Cambridgeshire, İngiltere
Milliyet: İngiiz
Mezun olduğu okul(lar): Trinity College, Cambridge
Tanınma nedeni: Taylor dislokasyonu Taylor konisi Taylor kazıma akışı Taylor dağılımı Taylor sayısı Taylor-Couette akışı Taylor-Goldstein denklemi Rayleigh-Taylor kararsızlığı Taylor–Proudman teoremi Taylor–von Neumann–Sedov patlama dalgası Zeldovich–Taylor akışı Taylor-Green girdabı Saffman–Taylor kararsızlığı Taylor mikro ölçeği Taylor sütunu Taylor-Caulfield kararsızlığı Taylor–Culick akışı Homojen izotropik türbülansı Taylor–Dean akışı Taylor'un azalan girdapları Taylor-Melcher sızdıran dielektrik modeli
Ödüller: Knight Bachelor Royal Medal (1933) Copley Medal (1944) Order of Merit Symons Gold Medal (1951) Wilhelm Exner Medal (1954) De Morgan Medal (1956) Timoshenko Medal (1958) Franklin Medal (1962) FRS Theodore von Karman Medal (1969)

Kariyeri
Dalı: Fizik, matematik, akışkanlar mekaniği, akışkanlar dinamiği, katı mekaniği, dalga teorisi
Akademik danışmanları: J. J. Thomson
Doktora öğrencileri: George Batchelor Philip Drazin Albert E. Green Francis Bretherton Rosa M. Morris Stewart Turner
 

Sör Geoffrey Ingram Taylor OM FRS FRSE (7 Mart 1886- 27 Haziran 1975) akışkan dinamiği ve dalga teorisinde önemli bir yeri olan İngiliz fizikçi ve matematikçidir. Biyograficisi ve öğrencisi olan George Batchelor onu bu yüzyılın (20.) en kayda değer bilimcilerinden biri olarak tanımlamıştır.
Dux

Dux, (çoğul: duces) Latince lider ya da önder anlamına gelir (ducere, 'Liderlik etmek ya da yol göstermek' fiilinden) ve bir askerî birliğe komuta eden anlamında kullanılır.
Roma İmparatorluğu

Bir "Dux", Roma ordusunda iki ya da daha fazla Lejyondan sorumlu olan generali tanımlayan bir ünvandır. Dux, bir Konsül ya da İmparator'a gönderme yapabildiği gibi genellikle Roma eyaletlerindeki Roma Valilerini kastederdi. Vali, bir Dux olarak hem en yetkili sivil otorite hem de eyalette konuşlu Lejyonların komutanlarının da başıydı.
Ancak, Hakimiyet döneminde Valiye ait Dux ünvanı yönetimle ilgili anlamından ayrıldı ve askeri anlamda "Dux" için yeni bir görev tanımlaması yapıldı. Dux, halâ eyaletteki en yüksek askeri makam ve Lejyonların komutanıydı ancak Dux'a ait gücün kullanılabilmesi eyalet valisinin iznine tabiydi. Ancak bir kez izin verildiği zaman, Dux eyalet valisinden bağımsız hareket edebiliyor ve tüm askeri konulara el atabiliyordu.
Diokletian'ın Tetrarşi reformundan sonra, eyaletler her biri bir Vicarius (Piskopos vekili) tarafından yönetilen piskoposluk bölgelerine bölündü. Valilerle birlikte, Vicarius'a bir Dux eşlik ediyordu. Bu Dux, piskoposluk bölgesindeki tüm diğer Duceslerin ve Vicarius'un piskoposluk bölgesine bağlı Lejyonları göreve çağırması durumunda tüm Lejyonların komutanıydı. Dux makamı, sırasıyla   önce Magister Militum'a ve ardından da İmparatora hizmet ederdi.
Bizans İmparatorluğu'ndaki Megas doux pozisyonu, 1453 yılındaki yıkılışına kadar kullanılmıştır.
Roma sonrası dönemde kullanımları

Kral Arthur, Anglosaksonlara karşı yapılan savaşlar sırasında, Roma-Britanya kökenli krallar arasında dux bellorum (" savaşlarındux'ü") olarak tanımlanırdı.
Dux, (Fransızca duc yoluyla) İngilizce duke ve onun çeşitli varyasyonları olan Venetian doge ve İtalyanca Duce, Çağdaş Yunanca ducas (δούκας) biçiminde bir asilzadelik derecesi olarak yüksek feodal ünvanlar arasında yerini almıştır.
Yine İngilizce ve bazı diğer dillerde, Dux son sınıf öğrencileri arasında en başarı akademik öğrenciye verilen modern bir ünvan olarak İskoçya, Avustralya, Yeni Zelanda, Güney Afrika ve İzlanda'da kullanılmaktadır.
Nokia Lumia 820

| Nokia Lumia 820 |
| --- | --- |


CPU: 1.5 GHz Çift Çekirdekli Snapdragon S4 MSM 8960
Hafıza: 8 GB dahili hafıza 1 Gb RAM
Batarya: BL-4J 1650mAh
Veri girişi: Multi-touch kapasitif dokunmatik ekran, yakınlık sensörü, ambient light sensor
Ağırlık: 127 g
Ekran: 4.3 inç LCD ClearBlack kapasitif dokunmatik ekran  800x480 px 16.7m-color
İşlemci: Qualcomm Snapdragon S4 MSM 8960
Bağlantı: GSM/GPRS/EDGE 850/900/1800/1900 HSPA 850/900/1900/2100 Wi-Fi, NFC
Diğer: Konuşma süresi: 14 saate kadar (3G), Bekleme süresi: 330 saate kadar, Müzik oynatma süresi: 61 saate kadar
Web sitesi: nokia.com/global/products/phone/lumia620/
Nokia Lumia 820 modeli
Nokia Lumia 820, Nokia tarafından tasarlanan, geliştirilen ve piyasaya sürülen bir Windows Phone akıllı telefonudur. Windows Phone 8 işletim sistemine sahiptir. Daha sonra Windows Phone 8.1 güncellemesine yükseltildi. Nokia Lumia 800'un devamı niteliğindedir ve Nokia'nın Windows Phone 8 içeren Nokia Lumia 920 ve Nokia Lumia 820'den sonraki 3. telefonudur. Nokia Lumia 800'un varisi olan telefon, çift çekirdek 1.5 GHz işlemcisi ile daha iyi performans sunmaktadır. Aralık 2012'de duyurulmuştu ve 249$ fiyatından satışa sunulması beklenmekteydi.
9 Ekim 2012'de, büyük oranda benzer olan Nokia Lumia 810 sunuldu. Temel farklar, daha büyük 1800 mAh batarya, 1.3 megapiksel öne bakan bir kamera, daha hafif, daha geniş ve daha uzun boyutlar nedeniyle daha fazla konuşma süresi (10.2 saat) idi. Lumia 810 yalnızca Amerika Birleşik Devletleri'ndeki T-Mobile müşterilerine sunuluyordu. LTE, T-Mobile'ın ABD şebekesinde serbest bırakıldığında desteklenmediği için LTE'yi değil sadece HSPA +'yı destekliyor. 29 Ekim 2012'de, daha iyi bir ön kamera, daha büyük bir pil ve iki kat daha fazla depolama alanına sahip olan Lumia 820'nin bir başka varyantı olan Nokia Lumia 822 duyuruldu. 4 Eylül 2014'te ise ardılı Nokia Lumia 830 açıklandı.
Donanım

Nokia Lumia 820 modeli, 800x480 çözünürlüklü 4.3 inç bir WVGA ekrana, 1,5 GHz dual-core (çift çekirdek) Qualcomm Snapdragon S4 MSM 8960 işlemciye, Oto-fokus ve çift LED flaşlı 8,7 MP bir arka kameraya, görüntülü görüşme için VGA bir ön kameraya, 1 Gb RAM, 8 GB dahili, 64 GB genişletilebilir hafıza ve Windows Phone 8 işletim sistemine sahip. Aynı zamanda 3.5mm kulaklık girişi, Office 365, Xbox Live, A-GPS, Wi-Fi 802. 11 b/g/n, 3G bağlantsı, HTML 5 destekli IE 10, 7 GB SkyDrive depolama alanı, USB 2.0 Bluetooth 3.0 + EDR, NFC, Nokia Drive, Nokia Maps, Bing Maps, (hatsız modda) 61 saat müzik çalma süresi, 9.9 saat konuşma süresi, 330 saat bekleme süresi ve 1650 mAh BL-4J batarya ile geliyor. Model 123.8 x 68.5 x 9.9 mm.'lik boyutlara ve 160 gr. ağırlığa sahiptir.
Telefon bir dizi  'Kabuklar' içerir. Kullanıcıların telefon görünümünü kişiselleştirmelerine ve ayrıca bu kabiliyete sahip bir kabuk eklenmesiyle Kablosuz şarj etme gibi işlevsellik eklemelerine olanak tanıyır. Bu özellik, kazınmış veya kırık bir kabuğun yenilenmesine olanak tanıyan ek bir fayda sağlar. Ayrıca, kullanıcıya pile erişmesine izin verir. Böylece artık şarjı tutmayan bir pil yenisi ile değiştirilebilir veya şarj cihazından uzun bir yolculuk yaparsa kullanıcı, boş bir tam şarj edilmiş bir pilini takas eder
Yazılım

Lumia 820, Windows Phone 8 işletim sistemine sahiptir. Daha sonra Windows Phone 8.1 güncellemesine yükseltilti. Nokia Lumia 820'nin Ayarlar menüsünde Facebook, Twitter ve LinkedIn hesaplarını Kişiler merkezine bağlamakla tüm popüler sosyal paylaşım ağlarında, arkadaşlarla ilişkiye ve tüm sosyal paylaşım ağ güncellemelerine izin verir. Model Windows Phone Store uygulama mağazası ve pek çok uygulama ile daha önceden kurulu olarak geldi. Ayrıca 7GB bedava OneDrive bulut depolaması bulunuyor.
Galeri

| g t Microsoft Lumia |
| --- | --- |
Windows Phone 7.5:  Lumia 5051  Lumia 5101  Lumia 6101  Lumia 7101  Lumia 8001  Lumia 9001 
Windows Phone 8:  Lumia 5201  Lumia 5251  Lumia 6201  Lumia 6251  Lumia 7201  Lumia 8101  Lumia 8201  Lumia 8221  Lumia 9201  Lumia 9251  Lumia 9281  Lumia 10201  Lumia 13201  Lumia 15201  Lumia Icon1 
Windows Phone 8.1:  Lumia 430  Lumia 435  Lumia 5302  Lumia 532  Lumia 535  Lumia 540  Lumia 6302  Lumia 6382  Lumia 640  Lumia 640 XL  Lumia 7302  Lumia 7352  Lumia 8302  Lumia 9302 
Windows RT:  Lumia 25201 
Windows 10 Mobile:  Lumia 550  Lumia 650  Lumia 950  Lumia 950 XL 
Aksesuarlar:  Display Dock 
 1Geçici lisans sözleşmesi kapsamında Microsoft Mobile tarafından geliştirilen ve Nokia markası taşıyan ürün.   Nokia ürünleri listesi  Nokia cep telefonu serisi  Windows Phone 
Nokia Lumia 820 aksesuarları
Arma bilimi

Eski Armalar
Arma bilimi, mühür bilimi veya heraldik, eski devirlerden günümüze kadar toplumlarda kullanılan arma, bayrak, mühür, özel işaret ve unvanları inceleyen bilim dalıdır. Arma, bayrak, mühür ve ünvan bazı meselelerin aydınlatılmasında tarihçiye yardımcı olmasından dolayı tarihin yardımcı bilimlerinden biri olarak sayılmaktadır.
Rusya Federasyonu Kahramanı

| Rusya Federasyonu Kahramanı |
| --- | --- |

 Rusya Federasyonu tarafından verilir
 
Tür: Onur unvanı
Olası Hak Sahipleri: Rus vatandaşları ve yabancı uyruklular
Gerekçe: Devlete olağanüstü hizmetler
Durum: Etkin
İstatistikler
İlk Verilişi: 20 Mart 1992
 
Rusya Federasyonu Kahramanı (Rusça: Герой Российской Федерации) Rusya'nın verdiği en yüksek dereceli ödüldür.
Ünvan, Rusya devlet başkanının kararnamesiyle kişilere "Rus devletine ve ulusuna hizmet eden, genellikle kahramanlık eğilimi ile bağdaştırılan" kişilere verilir. Rus vatandaşlığı veya Rusya Federasyonu'nun hizmetinde bulunmak mecburi değildir. 11 Nisan 1992 tarihinden beri verilmeye başlanmış olup günümüze dek 1019 adet verildi.
Abruzzo–Erickson sendromu

| Abruzzo–Erickson sendromu |
| --- | --- |
Diğer adlar: CHARGE benzeri X'e bağlı sendrom
Nedenleri: Genetik (X'e bağlı resesif)
Sıklık: Son derece nadir
Abruzzo–Erickson sendromu, sağırlık, dışa çıkık kulaklar, kolobom (göz küresinde meydana gelen konjenital fsitül), yarık damak veya damak rugozitesi, radyal sinostoz ve kısa boy ile karakterize son derece nadir görülen bir hastalıktır. İlk olarak 1977 yılında Abruzzo ve Erickson tarafından, iki erkek kardeş, anneleri ve anne amcalarından oluşan bir ailede değişken şekilde ifade edilen bir CHARGE benzeri sendrom olarak tanımlanmıştır. Bu ailenin üyeleri, CHARGE belirtilerinin birçoğunu sergilemiş, ancak koanal atrezi görülmemiş ve erkek kardeşlerde tipik genital gelişim yaşanmıştır. Bu bozukluğun yakın zamanda keşfedilmesi nedeniyle etiyolojisi tam olarak bilinmemektedir, ancak X-kromozomundaki TBX22 genindeki mutasyonlardan kaynaklandığı düşünülmektedir. Hastalık, X'e bağlı resesif bir şekilde kalıtılır. Şu anda bilinen bir tedavisi yoktur, ancak belirtileri tedavi edilebilir.
Belirtiler ve semptomlar

Abruzzo–Erickson sendromu, yarık damak, kolobom, hipospadias, sağırlık, kısa boy ve radyal sinostoz ile karakterize edilir. Ayrıca, CHARGE sendromuna benzer şekilde büyük ve çıkıntılı kulaklar, ikinci ve üçüncü parmaklar arasında geniş aralık, ulnar deviasyon, yüz asimetrisi, diş anormallikleri ve konjenital kalp malformasyonu gibi ek semptomlar da bulunmaktadır. Bununla birlikte, CHARGE sendromunun aksine, Abruzzo-Erickson sendromlu hastalarda zihinsel engel, koanal atrezi veya genital hipoplazi gözlemlenmez.
Genetik

Tam etiyolojisi tam olarak bilinmemekle birlikte, Abruzzo-Erickson Sendromu, X-kromozomu üzerinde bulunan (yaklaşık 80,014,753 ile 80,031,774 bp arası) TBX22 genindeki mutasyonlar nedeniyle ortaya çıkar ve X'e bağlı resesif bir şekilde kalıtılır. T-box transkripsiyon faktörü TBX22, normal kraniofasiyal gelişimde hayati bir rol oynar. Bu bölgede meydana gelen nonsense mutasyon, çerçeve kayması mutasyonu, splicing bölge mutasyonu ve missense mutasyonları, X'e bağlı yarık damak (CPX) ve ankyloglossia fenotiplerine sahip hastalara yol açabilir. Abruzzo-Erickson Sendromlu bireylerde gözlemlenen CPX fenotipi, büyük olasılıkla, anlamsız, splicing bölgesi veya çerçeve kayması sekans değişikliklerinden kaynaklanabilen erken durdurma kodonunun tanıtılması sonucu ciddi şekilde kısalmış proteinlerin işlev kaybından kaynaklanır, bu bölgedeki missense mutasyonları ise proteinin yapısal bütünlüğü üzerinde daha az etkiye sahip olup, DNA bağlanma ve transkripsiyonel aktiviteye müdahale eder.
Tanı

Abruzzo–Erickson sendromu, tam bir fizik muayene temelinde teşhis edilebilir (çünkü sendromlu hastalar genellikle yarık damak, büyük çıkıntılı kulaklar ve yüz asimetrisi gibi belirgin fiziksel özellikler gösterirler). Sendromun kalıtsal olduğu göz önünde bulundurularak, ayrıntılı bir tıbbi öykü alınır ve laboratuvar testleri, biyopsiler ve görüntüleme çalışmaları sonuçlarına dayalı olarak ek değerlendirmeler yapılabilir. Abruzzo–Erickson sendromunun kesin tanısı için DNA dizilimi gibi genetik ve moleküler testler de kullanılabilir.
Tedavi

Bu sendromun bir tedavisi yoktur. Ancak, Abruzzo-Erickson sendromlu çocuklar, erken yaşlardan itibaren tedavi edildiklerinde yetişkinliğe kadar yaşayabilir ve üretken bir yaşam sürdürebilirler. Bu çocuklarda ele alınması gereken birçok hayati sorun ortaya çıkabilir. Tedavi, genellikle sendromun kendisinden ziyade spesifik semptomlara odaklanır. İşitme sorunları bu sendromda yaygın olduğundan, genellikle ilk ele alınan konudur. Bazı anormallikler, geniş kapsamlı multidisipliner kraniofasiyal cerrahi ile düzeltilebilir. Normal ve üretken bir yaşam sürdürebilmeleri için fizik tedavi ve mesleki terapi önemlidir. Kalp kusurlarını izlemek de yaygındır ve bu riski azaltmak için ilaçlar veya bazı durumları düzeltmek için cerrahi müdahaleler mevcuttur.
Epidemiyoloji

Abruzzo–Erickson sendromu son derece nadir görülen bir durumdur ve bir milyonda birden daha az kişide görülür. 2021 itibarıyla, literatürde yalnızca dört vaka tanımlanmıştır.
Lord

Birleşik Krallık Amirali Lord Duncan
Aynı zamanda Man Lordu da olan Kraliçe 2. Elizabeth, Lord unvanı alan kadınlara bir örnek olarak verilebilir.
Lord veya lort, esasen Birleşik Krallık bünyesinde soyluluk ya da üst mertebe ifade eden ve buna bağlı olarak da çeşitli kullanım şekilleri olan bir sözcüktür.
Günümüzde en sık, Birleşik Krallık ve onun öncülü ülkelerde bir soyluluk ünvanı olarak kullanılır. Ancak, bu ünvana sahip olmalarına rağmen herhangi bir soylulukla ilişkisi olmayan, ünvanı yalnızca hürmeten almış kişiler de vardır. Bunun dışında, başka ünvanlarla birlikte, aslında genel olan bu ünvanların üst düzey sahiplerini vurgulamak için de kullanılabilir; örneğin, "Lord Belediye Başkanı" ya da "Lord Başsavcı" gibi.
Lord ünvanını esasen erkekler alır. Kadınlardaki karşılığı da genellikle "leydi"dir. Ancak bu evrensel bir kural değildir. Man Lordu ya da Lord unvanlı kadın belediye başkanları buna örnektir.
Dinsel bağlamda lord, çeşitli tanrı ya da tanrısal varlıklara atfen kullanılabilir.
İngilizce'deki bu anlamda en eski kullanım, Kitab-ı Mukaddes'in Bede gibi İngilizce çevirilerinde görülmüştür.
Tanrıya "Lord" olarak atıfta bulunmak, İbranicede günlük kullanımdaki bir ifade olan Adonai (Lordum) kelimesinin konuşurken kullanılması tercih edilmeyen Yehova yerine kullanılması adetine dayanır.
Oxford İngilizce Sözlüğü'ne göre lord kelimesinin kökeni, Cermen kabilelerinde kabile şefinin tebaasına yemek sağlayan kişi olmasına atıfta bulunan ve "ekmek sorumlusu/sahibi" (İng. bread keeper) ya da "somun koruyucusu" (İng. loaf-ward) anlamındaki hlāfweard kelimesine dayanır.
Bu kelime Eski İngilizce'ye hlāford olarak geçmiş, sonra da lord'a dönüşmüştür.