Rabdomyosarkom
Tedavi

Rabdomyosarkom tedavisi cerrahi, kemoterapi, radyasyon ve muhtemelen immünoterapi kullanımını içeren multidisipliner bir uygulamadır. Cerrahi genellikle kombine bir terapötik yaklaşımın ilk adımıdır. Rezektabilite tümör bölgesine bağlı olarak değişir ve RMS genellikle önemli morbidite ve fonksiyon kaybı olmaksızın tam cerrahi rezeksiyona izin vermeyen bölgelerde ortaya çıkar. RMS tümörlerinin %20'sinden azı negatif sınırlarla tam olarak rezeke edilir. Rabdomyosarkomlar yüksek oranda kemosensitiftir ve vakaların yaklaşık %80'i kemoterapiye yanıt verir. Aslında, çok ajanlı kemoterapi tüm rabdomiyosarkom hastaları için endikedir. Kemoterapötik ajanları içeren adjuvan ve neoadjuvan tedavinin kullanılmasından önce, sadece cerrahi yollarla tedavi <%20'lik bir sağkalım oranına sahipti. Adjuvan tedavi ile modern sağkalım oranları yaklaşık %60-70'tir.
RMS için iki ana kemoterapi tedavisi yöntemi vardır. Vinkristin, aktinomisin D ve siklofosfamidden oluşan VAC rejimi ve ifosfamid, vinkristin ve aktinomisin D'den oluşan IVA rejimi vardır. Bu ilaçlar hastalığın evrelemesine ve kullanılan diğer tedavilere bağlı olarak 9-15 döngü halinde uygulanır. Diğer ilaç ve tedavi kombinasyonları da ek fayda gösterebilir. IRS çalışması III'te VAC rejimine doksorubisin ve sisplatin eklenmesinin alveolar tip, erken evre RMS'li hastalarda sağkalım oranlarını artırdığı gösterilmiştir ve aynı ekleme mesanenin evre III RMS'li hastalarında sağkalım oranlarını iyileştirmiş ve mesane kurtarma oranlarını iki katına çıkarmıştır. Evre IV metastatik rabdomiyosarkomu olan çocuklarda ve genç yetişkinlerde, bir Cochrane incelemesi standart tedavi olarak yüksek doz kemoterapi kullanımını destekleyen bir kanıt bulamamıştır.
Odaklanmış radyasyon dozlarıyla kanser hücrelerini öldüren radyasyon tedavisi, rabdomiyosarkom tedavisinde sıklıkla endikedir ve bu tedavinin hastalık yönetiminden çıkarılmasının nüks oranlarını artırdığı gösterilmiştir. Radyasyon tedavisi, tümörün tamamının rezeke edilmesinin şekil bozukluğu veya önemli organların (göz, mesane vb.) kaybını gerektireceği durumlarda kullanılır. Genel olarak, tam rezeksiyon eksikliğinden şüphelenilen her durumda radyasyon tedavisi endikedir. Tümör hücreleri hala mevcutsa uygulama genellikle 6-12 haftalık kemoterapiyi takiben yapılır. Bu programın istisnası, beyin, omurilik veya kafatasını istila etmiş parameningeal tümörlerin varlığıdır. Bu durumlarda radyasyon tedavisine hemen başlanır. Bazı durumlarda özel radyasyon tedavisi gerekebilir. Brakiterapi veya küçük, radyoaktif "tohumların" doğrudan tümörün veya kanser bölgesinin içine yerleştirilmesi, testisler, mesane veya vajina gibi hassas bölgelerde tümörü olan çocuklarda sıklıkla endikedir. Bu, saçılmayı ve dozlamayı takiben geç toksisite derecesini azaltır. Radyasyon tedavisi daha yüksek evre sınıflandırmalarında daha sık endikedir.
İmmünoterapi, halen geliştirilmekte olan daha yeni bir tedavi yöntemidir. Bu yöntem, hastanın bağışıklık sisteminin kanser hücrelerini hedef alacak şekilde eğitilmesini içerir. Bu, bağışıklık hücrelerini tümörlere doğru çekmek için tasarlanmış küçük moleküllerin uygulanması, hastadan bağışıklık hücrelerinin alınması ve tümör antijeni ile sunum yoluyla tümörlere saldırmak üzere eğitilmesi veya diğer deneysel yöntemlerle gerçekleştirilebilir. Buradaki spesifik bir örnek, hastanın bağışıklık sistemini kötü huylu RMS hücrelerine odaklamak için bağışıklık sistemini yabancı hücrelere yönlendiren hastanın dendritik hücrelerinin bir kısmının PAX3-FKHR füzyon proteini ile sunulması olabilir.[kaynak belirtilmeli] Rabdomiyosarkom da dahil olmak üzere tüm kanserler potansiyel olarak bu yeni, bağışıklık temelli yaklaşımdan faydalanabilir.[kaynak belirtilmeli]