Burkitt lenfoması
Sınıflandırma

Burkitt lenfoması üç ana klinik varyanta ayrılabilir: endemik, sporadik ve immün yetmezliğe bağlı varyantlar. Morfoloji (yani mikroskobik görünüm), immünofenotip ve genetik açısından, Burkitt lenfomasının varyantları benzerdir.
Endemik varyant (aynı zamanda "Afrika varyantı" olarak da adlandırılır) en yaygın olarak sıtmanın endemik olduğu bölgelerde yaşayan çocuklarda görülür (ekvatoral Afrika, Brezilya ve Papua Yeni Gine gibi). Epstein-Barr virüsü (EBV) enfeksiyonu neredeyse tüm hastalarda bulunur. Kronik sıtmanın EBV'ye karşı direnci azalttığına ve EBV enfeksiyonunun bu sayede geliştiğine inanılmaktadır. Hastalık, karakteristik olarak çene veya diğer yüz kemiklerini, karın bölgesini, yumurtalıklar, böbrek veya memeyi tutar. Vakaların %10'undan azında merkezi sinir sistemi tutulumu görülür ve bu genellikle kraniyal sinir felçleri veya omurilik baskısı olarak kendini gösterir.
Sporadik tip Burkitt lenfoması (aynı zamanda "Afrika dışı" olarak da bilinir) sıtmanın endemik olmadığı bölgelerde, örneğin Kuzey Amerika ve Avrupa'nın bazı bölgelerinde en sık görülen varyanttır. Ortanca başlangıç yaşı 10'dur, ancak 40 ve 75 yaşlarında da pikler görülür. Erkeklerin kadınlara kıyasla bu hastalığa yakalanma olasılığı 3-4 kat daha fazladır. Tümör hücreleri, klasik endemik Burkitt lenfomasının hücrelerine benzer bir görünüme sahiptir. Sporadik tip Burkitt lenfoması, endemik varyanta kıyasla EBV ile daha az ilişkilidir; vakaların %20-30'u EBV'ye bağlanır (en yaygın olarak 50 yaşın üzerindeki yetişkinlerde). Bu varyantta çene daha az tutulur. Karın bölgesi, genellikle sağ alt kadran, en sık tutulan bölgedir. Vakaların %30-35'inde kemik iliği tutulumu ve %20'sinde merkezi sinir sistemi tutulumu görülür (genellikle beyin ve omuriliği örten meninksleri etkiler)
İmmün yetmezliğe bağlı Burkitt lenfoması genellikle HIV enfeksiyonu ile ilişkilidir, ancak organ nakli sonrası hastalarda da görülebilir. İmmün yetmezliğe bağlı varyantın ortanca başlangıç yaşı 40-45 arasındadır ve erkeklerde ve kadınlarda eşit oranda görülür. HIV ile ilişkili lenfomaların %40'ını oluşturur ve genellikle normal CD4+ T hücre sayısına sahip bireylerde görülür. Vakaların %25-40'ında EBV tespit edilir ve yaygın olarak tutulan bölgeler arasında gastrointestinal sistem, lenf düğümleri ve kemik iliği bulunur; vakaların %20-30'unda merkezi sinir sistemi tutulumu vardır.
Burkitt lenfoması genellikle B hücre lenfositlerinin EBV ile enfekte olmasıyla ilişkilidir ve bu vakalarda Epstein-Barr virüsü ile ilişkili lenfoproliferatif hastalıkların bir türü olarak kabul edilir. Burkitt lenfomasının endemik varyantı neredeyse tüm vakalarda EBV enfeksiyonu ile ilişkilidir. Bazı Burkitt lenfoması vakalarının EBV içermemesi, bu hastalığın birçok vakasının EBV tarafından neden olunmadığını ve/veya teşvik edilmediğini gösterir; yani bu vakalarda virüs masum bir yolcu virüs olabilir. Bununla birlikte, endemik Burkitt lenfomasının neredeyse evrensel olarak virüsle ilişkili olması, virüsün bu varyantın gelişimine ve/veya ilerlemesine katkıda bulunduğunu düşündürmektedir. Son zamanlarda, Burkitt lenfomasındaki mutasyonel manzaranın EBV enfeksiyonu olan ve olmayan tümörler arasında farklılık gösterdiği bulunmuştur; bu da virüsün hastalık kökenindeki rolünü daha da güçlendirmektedir.