แอลฟาวัน-แอนติทริปซิน

โปรตีนของสัตว์เลี้ยงลูกด้วยนม  พบใน Homo sapiens
| --- | --- |

ข้อมูลทางคลินิก
ชื่อทางการค้า: Aralast, Zemaira, Glassia, others
AHFS/Drugs.com: โมโนกราฟ
ข้อมูลทะเบียนยา:  US DailyMed: Alpha_1_proteinase_inhibitor 
ช่องทางการรับยา: ฉีดเข้าหลอดเลือดดำ
รหัส ATC: B02AB02 (WHO) 
กฏหมาย
สถานะตามกฏหมาย:  UK: POM (Prescription only)   US: ℞-only   In general: ℞ (Prescription only) 
ตัวบ่งชี้
 ชื่อตามระบบ IUPAC Alpha-1-proteinase inhibitor 
เลขทะเบียน CAS: 9041-92-3 Y
DrugBank: DB00058 Y
ChemSpider: ไม่มี Y
UNII: F43I396OIS
ChEMBL: CHEMBL4297879
ECHA InfoCard: 100.029.919 
ข้อมูลทางกายภาพและเคมี
สูตร: C2001H3130N514O601S10
มวลต่อโมล: 44324.5 g·mol−1
  (verify)
 สารานุกรมเภสัชกรรม
แอลฟาวัน-แอนติทริปซิน (อังกฤษ: Alpha-1 antitrypsin หรือ α1-antitrypsin; สัญลักษณ์:  A1AT, α1AT, A1A , AAT) เป็นโปรตีนในกลุ่มเซอร์ปิน ถูกถอดรหัสได้จากยีน SERPINA1 บนโครโมโซมคู่ที่ 14 ออกฤทธิ์เป็นสารต้านโปรตีเอส จึงเป็นที่รู้จักกันในอีกชื่อ คือ alpha1–proteinase inhibitor (A1PI) หรือ alpha1-antiproteinase (A1AP) เนื่องจากสามารถออกฤทธิ์ต้านโปรตีเอสได้หลายชนิด ไม่เฉพาะแค่ทริปซิน ในเอกสารชีวการแพทย์สมัยก่อน บางครั้งอาจเรียกโปรตีนชนิดนี้ว่า serum trypsin inhibitor (STI, สารต้านทริปซินในเลือด) เนื่องจากในการศึกษาช่วงแรกนั้น โปรตีนชนิดนี้มีความคุณสมบัติเด่นในการเป็นตัวยับยั้งทริปซิน  ด้วยการที่ออกฤทธิ์เป็นสารต้านเอนไซม์ A1AT จึงช่วยปกป้องเนื้อเยื่อต่างๆ จากเอนไซม์หลายชนิดที่ถูกหลั่งออกมาจากเซลล์ที่เกี่ยวเนื่องกับการอักเสบ โดยเฉพาะอย่างยิ่ง นิวโตรฟิลอีลาสเตส ซึ่งเป็นเอนไซม์ที่ถูกหลั่งออกมาเพื่อทำลายแบคทีเรียแปลกปลอม และอาจทำให้เนื้อเยื่อปกติของร่างกายได้รับความเสียดายได้ นอกจากนี้ A1AT ยังสามารถจับกับอีลาสเตสบนผิวเซลล์ที่ทำหน้าที่ถ่ายโอนสัญญาณในการกระตุ้นการเคลื่อนที่ของเซลล์ภูมิคุ้มกันอื่นได้ด้วย
A1AT มีค่าอ้างอิงในกระแสเลือดระหว่าง 0.9–2.3 กรัม/ลิตร (ในสหรัฐ ค่านี้จะแสดงในหน่วย มิลลิกรัม/เดซิลิตร หรือไมโครโมล) แต่ค่าความเข้มข้นนี้อาจเพิ่มขึ้นในภาวะที่มีการอักเสบเฉียบพลัน กรณีที่มีปริมาณหรือการทำหน้าที่ของ A1AT ผิดปกติ เช่น ในภาวะพร่องแอลฟาวัน-แอนติทริปซิน จะทำให้มีนิวโตรฟิลอีลาสเตสในรูปอิสระมากเกินไปจนก่อให้เกิดความเสียหายแก่อีลาสติน เป็นผลให้เนื้อเยื่อปอดมีความยืดหยุ่นลดน้อยลง และเกิดความผิดปกติของระบบทางเดินหายใจได้ในที่สุด อาทิ โรคปอดอุดกั้นเรื้อรัง โดยปกติแล้ว A1AT ซึ่งถูกสร้างที่ตับจะเข้าสู่กระแสเลือดเพื่อเข้าจับกับเอนไซม์เป้าหมาย แต่ในกรณีภาวะพร่องแอลฟาวัน-แอนติทริปซินนั้น A1AT จะไม่สามารถเข้าสู่กระแสเลือดได้ และทำให้เกิดโรคตับแข็งได้ในที่สุด โดยหากเกิดอาจจำเป็นต้องมีการปลูกถ่ายตับเพื่อรักษาความผิดปกติดังกล่าว นอกเหนือจากตับแล้ว A1AT ยังถูกสร้างได้โดยเซลล์ในไขกระดูก, เซลล์ลิมโฟไซต์และโมโนไซต์ในระบบน้ำเหลือง รวมไปถึงพาเนทเซลล์ในลำไส้เล็กด้วย
การยับยั้งการทำงานของ A1AT โดยเอนไซม์อื่นที่ไม่ใช่อีลาสเตสที่ถูกหลั่งออกมาในระหว่างที่มีการอักเสบหรือการติดเชื้อจะทำให้เกิดการเคลื่อนที่ของทีเซลล์ไปยังตำแหน่งที่เกิดความผิดปกติได้อย่างแม่นยำ (T cell)by ด้วยเหตุนี้ จึงพออนุมานได้ว่า นอกจาก A1AT จะมีบทบาทในการเคลื่อนที่ของลิมโฟไซต์ไปยังเนื้อเยื่อเป้าหมาย ซึ่งเป็นกระบวนการตอบสนองขั้นต้นของระบบภูมิคุ้มกัน ยังมีส่วนสำคัญต่อการกระตุ้นระบบภูมิคุ้มกันในระยะหลังด้วย
A1AT จัดเป็นทั้งสารยับยั้งโปรตีเอสที่สร้างได้ภายในร่างกายและยาที่จัดเป็นสารยับยั้งโปรตีเอสที่รับจากภายนอก โดย A1AT ในรูปแบบยาจะได้จากการสกัดจากเลือดที่ได้จากการบริจาคโลหิต และจำหน่ายในตลาดยา ทั้งภายใต้ชื่อที่ไม่เป็นกรรมสิทธิ์คือ alpha1–proteinase inhibitor และชื่อการค้าต่างๆ (ได้แก่  Aralast NP, Glassia, Prolastin, Prolastin-C และ Zemaira) นอกจากนี้ ในปัจจุบันยังมีการใช้ A1AT ที่ได้จากการสร้างดีเอ็นเอสายผสมแต่จำกัดแค่การใช้ในงานวิจัยทางการแพทย์เท่านั้น