stanford-oval/wikipedia huggingface dataset:
ประเทศมอลตา

| สาธารณรัฐมอลตา Repubblika ta' Malta (มอลตา) |
| --- | --- |
   ธงชาติ     ตราแผ่นดิน  
คำขวัญ: Virtute et constantia "ด้วยความแข็งแกร่งและความมั่นคง"
เพลงชาติ: ลา อินนู มัลติ เพลงสดุดีมอลตา
ที่ตั้งของ ประเทศมอลตา  (วงกลมเขียว)– ในยุโรป  (เขียวอ่อน & เทาเข้ม) – ในสหภาพยุโรป  (เขียวอ่อน)  —  [คำอธิบายสัญลักษณ์]
เมืองหลวง: วัลเลตตา 35°54′N 14°31′E﻿ / ﻿35.900°N 14.517°E﻿ / 35.900; 14.517
เมืองใหญ่สุด: St. Paul's Bay
ภาษาราชการ: มอลตา, อังกฤษ
กลุ่มชาติพันธุ์  (2019): 79.0% ชาวมอลตา 21.0% ไม่ใช่ชาวมอลตา
ศาสนา  (2019): 90% คริสต์ —83% โรมันคาทอลิก —7% นิกายอื่น ๆ 5% ไม่มีศาสนา 2% อิสลาม  3% อื่น ๆ
การปกครอง: รัฐเดี่ยว ระบบรัฐสภา สาธารณรัฐตามรัฐธรรมนูญ

• ประธานาธิบดี : Myriam Spiteri Debono
• นายกรัฐมนตรี : รอเบิร์ต อเบลา
 
สภานิติบัญญัติ: รัฐสภา
เป็นเอกราช จากสหราชอาณาจักร

• รัฐมอลตา : 21 กันยายน .ศ. 1964
• สาธารณรัฐ : 13 ธันวาคม ค.ศ. 1974
 
พื้นที่
• รวม: 316 ตารางกิโลเมตร (122 ตารางไมล์) (อันดับที่ 185)
• แหล่งน้ำ (%): 0.001
ประชากร
• 2019 ประมาณ: 514,564 (อันดับที่ 173)
• สำมะโนประชากร 2011: 417,432
• ความหนาแน่น: 1,633 ต่อตารางกิโลเมตร (4,229.5 ต่อตารางไมล์) (อันดับที่ 4)
จีดีพี (อำนาจซื้อ) : 2019 (ประมาณ)
• รวม: 22.802 พันล้านดอลลาร์สหรัฐ
• ต่อหัว: 48,246 ดอลลาร์สหรัฐ
จีดีพี (ราคาตลาด) : 2019 (ประมาณ)
• รวม: 15.134 พันล้านดอลลาร์สหรัฐ
• ต่อหัว: 32,021 ดอลลาร์สหรัฐ
จีนี (2019):  28.0 ต่ำ · อันดับที่ 15
เอชดีไอ (2019):  0.895 สูงมาก · อันดับที่  28
สกุลเงิน: ยูโร (€) (EUR)
เขตเวลา: UTC+1 (เวลายุโรปกลาง)
• ฤดูร้อน (เวลาออมแสง): UTC+2 (เวลาออมแสงยุโรปกลาง)
รูปแบบวันที่: วว/ดด/ปปปป (ค.ศ.)
ขับรถด้าน: ซ้าย
รหัสโทรศัพท์: +356
โดเมนบนสุด: .mt
เว็บไซต์ gov.mt
 ^  ภาษาอื่นนอกจากภาษาแม่มอลตา ^  เชื้อชาติมอลตาถูกระบุในสำมะโน ค.ศ. 2011 ^  ยังใช้โดเมน .eu ซึ่งใช้กันในรัฐสมาชิกสหภาพยุโรป ^  เช่นเดียวกันกับภาษามือมอลตา 
มอลตา (มอลตา: Malta) หรือชื่อทางการคือ สาธารณรัฐมอลตา (มอลตา: Repubblika ta' Malta) เป็นประเทศที่เป็นเกาะขนาดเล็กสองเกาะในทะเลเมดิเตอร์เรเนียน แต่มีประชากรหนาแน่น (1,262 คน ต่อตารางกิโลเมตร) มีประชากรทั้งหมดประมาณ 475,000 (พฤษภาคม พ.ศ. 2561) คน เมืองหลวงชื่อเมืองวัลเลตตา (Valletta)
ที่ตั้งอยู่ทางตอนใต้ของยุโรป ถัดลงมาจากตอนใต้ของประเทศอิตาลี นับเป็นประเทศที่มีประวัติศาสตร์อันยาวนานแห่งหนึ่งในยุโรป มีผู้มาครอบครองและถูกแย่งชิงนับครั้งไม่ถ้วนในอดีต
ประวัติศาสตร์

มอลตาเป็นอาณานิคมของอังกฤษมาตั้งแต่ปี 2344 และได้รับเอกราชเมื่อวันที่ 21 กันยายน 2507 โดยได้รับความช่วยเหลือด้านการป้องกันประเทศและการเงินตามข้อตกลงที่มีกับอังกฤษเป็นระยะเวลา 10 ปี มอลตาเข้าเป็นสมาชิกสหประชาชาติ เมื่อวันที่ 1 ธันวาคม 2507 และยังอยู่ในเครือจักรภพอังกฤษ อย่างไรก็ดี ในช่วงสงครามเย็น มอลตามีรัฐบาลที่มาจากพรรคแรงงาน นำโดยนาย Dom Mintroff ซึ่งมีแนวทางสังคมนิยม-ชาตินิยม จึงดำเนินนโยบายด้านต่างประเทศที่ไม่ฝักใฝ่ฝ่ายใด (non-alignment) อย่างจริงจัง และได้ขอยกเลิกความตกลงที่ทำไว้กับอังกฤษฉบับปี 2507 และปี 2515 โดยขอทำความตกลงฉบับใหม่ซึ่งมีเนื้อหาที่จะรักษาอธิปไตยของประเทศและเพื่อเป็นหลักประกันว่า มอลตาจะได้รับประโยชน์ทางเศรษฐกิจอย่างเต็มที่จากการที่มีฐานทัพนาโตประจำอยู่ในมอลตา ความตกลงฉบับใหม่มีระยะเวลา 7 ปี (ปี 2515-2522) สาระสำคัญโดยสรุปคืออังกฤษต้องจ่ายค่าเช่าในการคงฐานทัพในมอลตา 14 ล้านปอนด์ต่อปี ต่อมา ในเดือนมีนาคม 2522 รัฐบาลมอลตาได้ขอยกเลิกการต่อสัญญาให้เช่าพื้นที่สำหรับเป็นฐานทัพ ทำให้กองกำลังอังกฤษต้องถอนกำลังออกจากมอลตาตั้งแต่นั้นมา
นอกจากนี้ รัฐบาลมอลตายังมีความตกลงว่าด้วยความร่วมมือทางด้านวัฒนธรรม เศรษฐกิจและการค้ากับหลายประเทศ อาทิ สหรัฐอเมริกา อิตาลี สหภาพโซเวียต จีน กลุ่มประเทศในยุโรปตะวันออก ลิเบีย ตูนิเซีย และตกลงรับความช่วยเหลือด้านวิชาการจากประเทศต่าง ๆ โดยเฉพาะลิเบีย อีกทั้งได้ลงนามในความตกลงรับรองความเป็นกลางและการร่วมมือทางการค้ากับประเทศต่าง ๆ ผลของการดำเนินนโยบายด้านต่างประเทศที่ไม่ฝักใฝ่ฝ่ายใดอย่างจริงจังทำให้ในปี 2524 สหภาพโซเวียตและอิตาลีได้ตกลงรับรองความเป็นกลางของมอลตา โดยเฉพาะอิตาลี ได้ให้ความช่วยเหลือด้านวิชาการและการเงินแก่มอลตาเป็นระยะเวลา 5 ปี นอกจากนั้น มอลตายังมีความตกลงร่วมกับประชาคมเศรษฐกิจยุโรป ในปี 2513 ซึ่งได้ต่ออายุความตกลงมาจนถึงปัจจุบันในเวทีระหว่างประเทศ ปัจจุบัน มอลตาเป็นสมาชิกองค์การระหว่างประเทศที่สำคัญหลายองค์การ อาทิ สหประชาชาติ กลุ่ม 77 IAEA OSCE UNCTAD UNESCO เป็นต้น
มอลตาได้ถอนตัวจากการเป็นสมาชิกกลุ่มไม่ฝักใฝ่ฝ่ายใด (NAM) ตั้งแต่เข้าร่วมเป็นสมาชิกสหภาพยุโรปเมื่อวันที่ 14 พฤษภาคม 2547 มอลต้าได้เพิ่มบทบาทของตนเองในนโยบาย EU-Mediterranean ซึ่งเกี่ยวกับความสัมพันธ์ด้าน การเมือง เศรษฐกิจ และสังคม ระหว่างประเทศสมาชิกสหภาพยุโรปและกลุ่มประเทศอื่น ๆ มีประเทศโมรอโค อัลจีเรีย ตูนิเซีย อียิป อิสราเอล ปาเลสไตน์ จอร์แดน เลบานอน ซีเรีย และตุรกี
ในเดือน กุมภาพันธ์ 2549 กระทรวงการต่างประเทศมอลต้าเสนอนโยบายด้านการต่างประเทศซึ่งเน้นการเพิ่มพูนความสัมพันธ์ในด้านต่าง ๆ ระหว่างมอลต้ากับประเทศอื่นที่ชาวมอลต้าได้ย้ายถิ่นฐานไป
การเมือง

มอลตา เข้าเป็นสมาชิกสหภาพยุโรป เมื่อวันที่ 1 พฤษภาคม พ.ศ. 2547
ภูมิศาสตร์

พื้นที่เป็นเกาะที่เกิดจากหินภูเขาไฟ บริเวณชายฝั่งเป็นโขดหินเกือบทั้งหมด
เศรษฐกิจ

ผลิตภัณฑ์มวลรวมภายในประเทศ 7.93 พันล้านดอลลาร์สหรัฐ (2549)
อัตราการเติบโตของ GDP ร้อยละ 1.0 (2549)
รายได้เฉลี่ยต่อหัว 7,926 ดอลลาร์สหรัฐ (2549)
อัตราเงินเฟ้อ ร้อยละ 3.0 (2549)
ปริมาณการส่งออก 2.744 พันล้านดอลลาร์สหรัฐ (2549)
ปริมาณการนำเข้า 3.859 พันล้านดอลลาร์สหรัฐ (2549)
สินค้าส่งออกสำคัญ เครื่องจักรและอุปกรณ์เกี่ยวกับการขนส่ง
สินค้านำเข้าสำคัญ เครื่องจักร อาหารและสัตว์ ผลิตภัณฑ์เคมี แร่ธาตุ เครื่องดื่มและยาสูบ
ประเทศคู่ค้าสำคัญ ฝรั่งเศส สหรัฐฯ เยอรมนี อังกฤษ อิตาลี
ทรัพยากรธรรมชาติสำคัญ หินปูน เกลือ พื้นดินที่เหมาะกับการเพาะปลูก
อุตสาหกรรมหลัก อุตสาหกรรมด้านการท่องเที่ยว อิเล็กทรอนิกส์ การต่อและซ่อมเรือ การก่อสร้าง อาหารและเครื่องดื่ม สิ่งทอ รองเท้าและอุปกรณ์ ยาสูบ
อ่านเพิ่ม

Hastings, M. 2021. Operation Pedestral The Fleet that Battled to Malta 1942, William Collins ISBN 978-0-00-836494-6
อ่านเพิ่ม > ข้อมูล

Cramer, John Anthony (1828). Geographical and Historical Description of Ancient Greece. Clarendon Press. pp. 45–46.
"Map of Malta and Gozo". Street Map of Malta and Gozo. คลังข้อมูลเก่าเก็บจากแหล่งเดิมเมื่อ 2009-07-16. สืบค้นเมื่อ 10 April 2009.
"Photos of Gozo sister island of Malta". Photos of Gozo. คลังข้อมูลเก่าเก็บจากแหล่งเดิมเมื่อ 23 October 2008. สืบค้นเมื่อ 17 November 2006.
"Photos of Malta". สืบค้นเมื่อ 26 May 2008.
"Malta". The World Factbook. 22 September 2021.
"Gov.mt". Government of Malta. คลังข้อมูลเก่าเก็บจากแหล่งเดิมเมื่อ 16 May 2001. สืบค้นเมื่อ 1 November 2005.
Omertaa, Journal for Applied Anthropology – Volume 2007/1, Thematic Issue on Malta
Antonio Lafreri map of Malta, 1565.. Eran Laor Cartographic Collection. The National Library of Israel
อ่านเพิ่ม > บรรณานุกรม

"1942: Malta gets George Cross for bravery". BBC "On this day". 15 April 1942. สืบค้นเมื่อ 22 June 2006.
Bowen-Jones, Howard;  และคณะ (1962). Malta Background for Development. University of Durham. OCLC 204863.
Cassar, Carmel (2000). A Concise History of Malta. Msida: Mireva Publications. ISBN 978-1870579520.
Chisholm, Hugh, บ.ก. (1911). "Malta" . สารานุกรมบริตานิกา ค.ศ. 1911. Vol. 17 (11 ed.). สำนักพิมพ์มหาวิทยาลัยเคมบริดจ์. pp. 507–514.
Francesco Balbi di Correggio 1568 translated Ernle Bradford (1965). "chapter II". The Siege of Malta 1565. Penguin 2003. ISBN 978-0-14-101202-5.
Carolyn Bain (2004). Malta. Lonely Planet Publication. ISBN 978-1-74059-178-2.
Charles Mifsud, The Climatological History of The Maltese Islands, Minerva 1984
Paul Williams (2009). Malta – Island Under Siege. Pen and Sword Books. ISBN 978-1-84884-012-6.
Rudolf, Uwe Jens; Berg, W. G. (2010). Historical Dictionary of Malta. USA: Scarecrow Press. p. 43. ISBN 9780810853171.
United Nations Development Programme (2006). Human Development Report 2005 – International cooperation at a crossroads: Aid, trade and security in an unequal world. Oxford University Press. ISBN 978-0-19-522146-6.
Atauz, Ayse Devrim (2008). Eight Thousand Years of Maltese Maritime History: Trade, Piracy, and Naval Warfare in the Central Mediterranean. Gainesville : University Press of Florida. ISBN 0813031796
แหล่งข้อมูลอื่น

Gov.mt – Maltese Government official site
Malta Environment and Planning Authority's เก็บถาวร 29 เมษายน 2018 ที่ เวย์แบ็กแมชชีน GIS
Visit Malta – Maltese tourism official site
Malta. The World Factbook. Central Intelligence Agency.
Malta เก็บถาวร 4 มีนาคม 2016 ที่ เวย์แบ็กแมชชีน from UCB Libraries GovPubs
ประเทศมอลตา ที่เว็บไซต์ Curlie
Wikimedia Atlas of Malta
ดูข้อมูลทางภูมิศาสตร์ที่เกี่ยวข้องกับ ประเทศมอลตา ที่โอเพินสตรีตแมป
| ฐานข้อมูลการควบคุมรายการหลักฐาน  |
| --- | --- |
นานาชาติ:  FAST  ISNI  VIAF  เวิลด์แคต 
ประจำชาติ:  นอร์เวย์  สเปน  ฝรั่งเศส 2  BnF data 2  กาตาลุญญา  เยอรมนี  อิสราเอล  สหรัฐ  สวีเดน  ญี่ปุ่น  เช็กเกีย  กรีซ  เกาหลี  โครเอเชีย  นครรัฐวาติกัน 
ภูมิศาสตร์:  มิวสิกเบรนซ์ พื้นที่  Pleiades 
วิชาการ:  CiNii 
ศิลปิน:  KulturNav 
ประชาชน:  รัฐสภาสหราชอาณาจักร 
อื่น ๆ:  สารานุกรมของยูเครนสมัยใหม่  พจนานุกรมประวัติศาสตร์ของสวิสเซอร์แลนด์  NARA  IdRef  İslâm Ansiklopedisi 
ชายฝั่งเกาะมอลตา บริเวณ Sliema
โรคฮันติงตัน
พันธุศาสตร์

มนุษย์ทุกคนมียีนฮันติงติน (HTT) อยู่เป็นปกติ ยีนนี้ทำหน้าที่สร้างโปรตีนฮันติงติน (Htt) ส่วนหนึ่งของยีนฮันฮิงตินนี้เป็นบริเวณที่มีคู่เบสลำดับซ้ำกันเป็นชุดสามเรียกว่า trinucleotide repeat ซึ่งมีความยาวแตกต่างกันไปในแต่ละคนและอาจมีการเปลี่ยนแปลงของความยาวได้เมื่อมีการถ่ายทอดจากรุ่นสู่รุ่น เมื่อบริเวณนี้ของยีนมีความยาวมากถึงค่าหนึ่งจะทำให้การสร้างโปรตีนผิดปกติไป โดยสร้างเป็นโปรตีนฮันติงตินที่มีการกลายพันธุ์ (mutant Huntingtin protein) หรือ mHtt ซึ่งเป็นโปรตีนที่มีคุณสมบัติแตกต่างกับ Htt ปกติ ทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงที่นำไปสู่การเป็นโรคฮันติงตัน การกลายพันธุ์ที่เกิดขึ้นในโรคฮันติงตันนั้นมีการถ่ายทอดแบบลักษณะเด่นและมีเพเนแทรนซ์เกือบ 100% (หมายความว่าเมื่อได้รับยีนก่อโรคมาแล้ว จะมีโอกาสที่โรคจะแสดงอาการเกือบ 100%) โดยการกลายพันธุ์ของยีน HTT ยีนใดยีนหนึ่งในสองยีน ก็ทำให้เป็นโรคได้ทั้งสิ้น การถ่ายทอดของโรคฮันติงตันไม่เกี่ยวข้องกับเพศ แต่ความยาวของบริเวณลำดับซ้ำในยีนซึ่งขึ้นตรงกับความรุนแรงของโรคด้วยนั้นมีความสัมพันธ์กับการได้รับยีนที่เป็นโรคมาจากฝ่ายบิดาหรือมารดา
พันธุศาสตร์ > ลักษณะการกลายพันธุ์

โรคฮันติงตันเป็นโรคในกลุ่มที่มีความผิดปกติของจำนวนลำดับซ้ำชุดสามของคู่เบสในดีเอ็นเอโรคหนึ่งจากจำนวนหลายๆ โรค ซึ่งโรคในกลุ่มนี้เกิดจากการที่จำนวนลำดับซ้ำชุดสามของคู่เบสในดีเอ็นเอมีจำนวนมากกว่าค่าปกติ ยีน HTT อยู่ในแขนสั้นของโครโมโซมคู่ที่ 4 ที่ตำแหน่ง 4p16.3 ซึ่งมีลำดับของเบสสามตัวซ้ำกัน ได้แก่ ไซโตซีน-อะดีนีน-กวานีน (CAG) ซึ่งเรียงต่อกันเรื่อยๆ เป็น CAGCAGCAG... ลักษณะนี้เรียกว่า trinucleotide repeat ซึ่ง CAG เป็นรหัสที่จะถูกถอดรหัสออกมาเป็นกรดอะมิโนกลูตามีน ดังนั้นลำดับซ้ำชุดสามของ CAG จะถูกถอดรหัสออกมาเป็นสายโซ่โปรตีนกลูตามีนต่อกัน เรียกว่าสายโพลีกลูตามีน หรือสาย polyQ ดังนั้นบริเวณที่มีการซ้ำกันของลำดับดีเอ็นเอนี้จึงถูกเรียกว่า PolyQ region (บริเวณ PolyQ)
| จำนวนชุดซ้ำ | ประเภท | ลักษณะของโรค |
| --- | --- | --- |
| <28 | ปกติ | ไม่เป็นโรค |
| 28–35 | ปานกลาง | ไม่เป็นโรค |
| 36–40 | มีเพเนแทรนซ์ไม่ถึง 100% | อาจเป็นโรค |
| >40 | มีเพเนแทรนซ์ 100% | เป็นโรค |
คนปกติจะมีกลูตามีนซ้ำกันใน polyQ region ไม่เกิน 36 ชุด ซึ่งจะทำให้มีการถอดรหัสออกมาเป็นโปรตีนฮันติงตินชนิดปกติ คือ Htt ออกมาอยู่ในซัยโตพลาสซึมเพื่อทำหน้าที่ต่อไป แต่ถ้ามีซ้ำกันตั้งแต่ 36 ชุดขึ้นไปจะทำให้มีการสร้างโปรตีนผิดปกติคือ mHtt ซึ่งทำให้เซลล์ประสาทหรือนิวรอนบางชนิดเสื่อมเร็วผิดปกติ สมองแต่ละบริเวณมีเซลล์ประสาทที่ต้องใช้โปรตีนฮันติงตินเช่นนี้อยู่มากน้อยไม่เท่ากัน ทำให้ได้รับผลกระทบจากความผิดปกติของการสร้างโปรตีนฮันติงตินไม่เท่ากัน โดยทั่วไปแล้วจำนวนชุดซ้ำของ CAG เป็นสิ่งที่ส่งผลต่อการเกิดโรคฮันติงตันในแง่ของอายุที่จะเริ่มมีอาการ ซึ่งถือว่ามีผล 60% ความแปรปรวนที่นอกเหนือจากนี้ขึ้นกับปัจจัยสิ่งแวดล้อมและยีนอื่นๆ ที่ส่งผลต่อการดำเนินโรคของโรคฮันติงตัน การมีจำนวนชุด CAG ซ้ำ 36-40 ชุดมักทำให้เกิดโรคฮันติงตันที่มีเพเนแทรนซ์ไม่เป็น 100% และเริ่มมีอาการที่อายุมากกว่าชนิดอื่น ดำเนินโรคช้ากว่าชนิดอื่น ผู้ป่วยบางรายเริ่มมีอาการช้ามากจนไม่มีอาการอื่นๆ ปรากฏให้เห็นเลยก็มี ในขณะเดียวกันหากมีจำนวนชุด CAG ซ้ำเยอะมาก จะทำให้โรคฮันติงตันนั้นมีเพเนแทรนซ์ 100% และเริ่มแสดงอาการตั้งแต่อายุน้อยกว่า 20 ปี ซึ่งจะเรียกว่าโรคฮันติงตันชนิดวัยเด็ก หรือชนิด akinetic-rigid หรือชนิดเวสท์ฟาล ซึ่งคิดเป็นประมาณ 7% ของพาหะโรคฮันติงตันทั้งหมด
พันธุศาสตร์ > การถ่ายทอด

โรคฮันติงตันมีการถ่ายทอดแบบออโตโซมลักษณะเด่น หมายความว่าผู้ที่ได้รับอัลลีลของยีนฮันติงตินซึ่งผิดปกติ (mutant allele) มาเพียงยีนเดียวจากสองยีนก็สามารถแสดงอาการของโรคได้ และโอกาสที่ผู้ที่มียีนผิดปกติจะแสดงอาการของโรคก็มีสูงเกือบ 100% เนื่องจากโรคฮันติงตันเป็นโรคที่มีเพเนแทรนซ์สูงมาก การถ่ายทอดแบบออโตโซมลักษณะเด่นนี้จะทำให้ทายาทของผู้ป่วยมีโอกาสได้รับอัลลีลที่ผิดปกติจากผู้ป่วยไป 50% ซึ่งโอกาส 50% นี้ ไม่เกี่ยวข้องกับเพศ
ลำดับซ้ำชุดสามของ CAG ที่ยาวเกินกว่า 28 ชุดจะมีความไม่เสถียรระหว่างการทำซ้ำของสายดีเอ็นเอ โดยยิ่งมีจำนวนชุดซ้ำมากก็ยิ่งมีความไม่เสถียรมาก ความไม่เสถียรนี้มักทำให้เกิดการเพิ่มขึ้นของจำนวนชุดซ้ำจากรุ่นสู่รุ่น (dynamic mutation) แทนที่จะมีการถ่ายทอดจำนวนชุดซ้ำโดยไม่มีการเปลี่ยนแปลง ลักษณะเช่นนี้ทำให้คนรุ่นถัดไปอาจมีจำนวนชุด CAG ซ้ำไม่เท่ากับรุ่นพ่อแม่ ดังนั้นพ่อแม่ที่ไม่เป็นโรคแต่มีจำนวนชุดซ้ำอยู่ในระดับกลาง (28-35 ชุด) หรือเป็นโรคแต่อยู่ในระดับที่มีเพเนแทรนซ์ไม่ถึง 100% (36-40 ชุด) อาจมีทายาทที่มีจำนวนชุด CAG ซ้ำมากกว่าที่รุ่นพ่อแม่มี จนได้รับการถ่ายทอดโรคฮันติงตันที่มีเพเนแทรนซ์เป็น 100% ได้ การมีจำนวนชุด CAG ซ้ำเพิ่มขึ้นจากรุ่นสู่รุ่นเช่นนี้ทำให้โรคอาจมีความรุนแรงมากขึ้น (เช่น เริ่มมีอาการเร็วขึ้น อาการดำเนินไปรวดเร็วมากขึ้น) ปรากฏการณ์เช่นนี้เรียกว่า genetic anticipation โดยความไม่เสถียรของลำดับ CAG นี้จะพบในกระบวนการสร้างอสุจิมากกว่ากระบวนการสร้างไข่ ดังนั้นอัลลีลที่ได้รับการถ่ายทอดมาจากแม่จะมีความยาวใกล้เคียงกันมากกว่าอัลลีลที่ได้รับการถ่ายทอดมาจากพ่อ ซึ่งมีโอกาสที่จะมีการเพิ่มขึ้นของจำนวนชุด CAG ซ้ำมากกว่า ส่วนการเกิดการกลายพันธุ์จนเป็นโรคฮันติงตันซึ่งเกิดขึ้นใหม่ในคนที่พ่อแม่มีลำดับ CAG ซ้ำไม่เกิน 36 ชุดนั้นพบได้น้อยมาก
ผู้ป่วยที่มียีนผิดปกติทั้งสองอัลลีลนั้นมีจำนวนน้อยมาก โดยอาจพบได้ในครอบครัวขนาดใหญ่ที่มีการแต่งงานภายในเครือญาติ ก่อนหน้านี้เชื่อกันว่าโรคฮันติงตันเป็นโรคเพียงโรคเดียวที่การมีจำนวนยีนผิดปกติเป็นสองอัลลีลนั้นไม่ส่งผลต่ออาการและการดำเนินโรค แต่ปัจจุบันนี้พบแล้วว่าการมียีนผิดปกติสองอัลลีลนั้นส่งผลต่อลักษณะปรากฏหรือฟีโนไทป์และความเร็วของการดำเนินโรคด้วย ทายาทของผู้ป่วยที่มียีนผิดปกติทั้งสองอัลลีลนั้นจะต้องได้รับยีนผิดปกติมาอันหนึ่งอย่างแน่นอน ดังนั้นจะมีโรคฮันติงตันอย่างแน่นอน ในขณะที่ทายาทของพ่อแม่ที่เป็นโรคฮันติงตันแบบมียีนผิดปกติหนึ่งอัลลีลทั้งคู่นั้นมีโอกาสเป็นโรค 75% และมีโอกาสไม่เป็นโรค 25% โดยมีโอกาสเป็นโรคฮันติงตันแบบมียีนผิดปกติทั้งสองอีลลีลอยู่ 25% โดยทั่วไปแล้วแฝดเหมือนที่ได้รับยีนผิดปกติที่เหมือนกันมานั้น จะเริ่มแสดงอาการและมีการดำเนินโรคไม่เหมือนกัน
การวินิจฉัย > การวินิจฉัยแยกโรค

90% ของการวินิจฉัยโรคฮันติงตันขึ้นกับอาการและประวัติครอบครัวซึ่งมีลักษณะเฉพาะ ยืนยันได้ด้วยการตรวจทางพันธุศาสตร์พบมีการขยายของลำดับนิวคลีโอไทด์ที่ซ้ำกันซึ่งเป็นสาเหตุของโรค ยังมีโรคอื่นๆ ที่เรียกว่าโรคซึ่งคล้ายโรคฮันติงตัน (HD-like disorder) โรคเหล่านี้มักถูกเรียกรวมๆ ว่า HDL หรือ HD-like ("คล้ายโรคฮันติงตัน") สาเหตุของ HDL ส่วนใหญ่นั้นยังไม่เป็นที่ทราบ บางโรคที่ทราบสาเหตุนั้นพบว่าเกิดจากการกลายพันธุ์ของยีนพรีออนโปรตีน (HDL1) ยีนจังท์โตฟิลลิน 3 (HDL2) ยีน HTT ชนิดที่ถ่ายทอดแบบลักษณะด้อย (HDL3 พบในรายงานครอบครัวผู้ป่วยเพียงครอบครัวเดียว และยังไม่เป็นที่เข้าใจมากนัก) และยีนที่ถอดรหัสเป็น TATA box-binding protein (HDL4/SCA17) โรคที่ถ่ายทอดทางออโตโซมลักษณะเด่นอื่นๆ ที่อาจถูกวินิจฉัยผิดไปเป็นโรคฮันติงตันได้เช่น dentatorubral-pallidoluysian atrophy (การฝ่อของเดนเตโตรูบราล-พาลลิโดลุยเซียน) และ neuroferritinopathy (ความผิดปกติของเฟอร์ไรตินในระบบประสาท) นอกจากนี้ยังมีโรคที่ถ่ายทอดทางออโตโซมลักษณะด้อยอีกจำนวนหนึ่งที่อาจแสดงอาการคล้ายผู้ป่วยฮันติงตันที่ไม่ได้เกิดจากการถ่ายทอดในครอบครัว (sporadic case) เช่น chorea acanthocytosis (เม็ดเลือดแดงอะแคนโธซัยต์มากผิดปกติร่วมกับมีโคเรีย), pantothenate kinase-associated neurodegenartion (การเสื่อมของประสาทซึ่งสัมพันธ์กับแพนโทธีเนท ไคเนส) และ X-linked McLeod syndrome (กลุ่มอาการแม็คลีอ็อดซึ่งสัมพันธ์กับโครโมโซมเอกซ์)
การวินิจฉัย > การวินิจฉัยทางคลินิก

การตรวจร่างกายและการตรวจสภาพจิตสามารถช่วยบอกได้ว่าผู้ป่วยเริ่มมีอาการของโรคแล้วหรือยังไม่มี อาการที่มักนำผู้ป่วยมาพบแพทย์มากที่สุดคือการเคลื่อนไหวผิดปกติของส่วนต่างๆ ของร่างกาย หากอาการเหล่านี้เป็นขึ้นทันทีทันใด เริ่มเป็นแบบไม่สัมพันธ์กับเหตุการณ์หรืออาการอื่นๆ จะเป็นการชี้ให้ควรสงสัยว่าต้องให้การวินิจฉัยผู้ป่วยเป็นโรคฮันติงตัน อาการทางการรับรู้หรือทางสภาพจิตมักไม่เป็นอาการแรกๆ ที่ทำให้นึกถึงโรคฮันติงตัน ส่วนใหญ่จะเป็นจะนึกถึงอาการเหล่านี้ว่าเป็นจากโรคฮันติงตันก็ต่อเมื่อเป็นการได้ประวัติย้อนหลังของผู้ป่วยโรคฮันติงตันที่วินิจฉัยได้จากสาเหตุอื่น หรืออาการเหล่านี้ปรากฏขึ้นหลังจากได้รับการวินิจฉัยเรียบร้อยแล้ว แพทย์สามารถวัดการดำเนินโรคออกมาเป็นตัวเลขได้โดยใช้ unified Huntington's disease rating scale (เกณฑ์การให้คะแนนโรคฮันติงตันแบบสากล) โดยคะแนนนี้คิดจากการประเมินผู้ป่วยทั่งด้านการสั่งการ พฤติกรรม การรับรู้ และความสามารถในการดำเนินชีวิต การถ่ายภาพรังสีทางการแพทย์เช่นซีทีสแกนหรือเอ็มอาร์ไออาจแสดงให้เห็นได้เพียงภาวะสมองใหญ่ฝ่อที่จะพบก็ต่อเมื่อโรคดำเนินไปมากแล้วเท่านั้น การถ่ายภาพรังสีของการทำงานของระบบประสาท เช่น fMRI หรือ PET scan อาจแสดงให้เห็นการเปลี่ยนแปลงของการทำงานของสมองก่อนที่จะปรากฏอาการได้ แต่วิธีนี้ยังมีที่ใช้เฉพาะในการศึกษาวิจัย ยังไม่มีการนำมาใช้ทางคลินิก
แหล่งข้อมูลอื่น

โรคฮันติงตันมีการถ่ายทอดแบบออโตโซมลักษณะเด่น โอกาสที่ทายาทของผู้ป่วยจะได้รับยีนผิดปกติมีอยู่ 50% การถ่ายทอดไม่ขึ้นกับเพศ และจะมีผู้ป่วยในทุกรุ่นของครอบครัว
ภาพ MRI แนวโคโรนัล ของสมองของผู้ป่วยโรคฮันติงตัน แสดงให้เห็นการฝ่อของส่วนหัวของคอเดทนิวเคลียส และโพรงสมองข้างส่วนหน้าขยายใหญ่ขึ้น รวมทั้งเปลือกสมองฝ่อทั่วๆ
หมู่บ้านสันติคีรี

ที่ตั้งของสันติคีรี ตำแหน่งอยู่บริเวณชายแดนไทย-พม่า
หมู่บ้านสันติคีรี เดิมชื่อ หมู่บ้านแม่สลอง เป็นหมู่บ้านที่ตั้งอยู่บนดอยแม่สลอง ตำบลแม่สลองนอก อำเภอแม่ฟ้าหลวง จังหวัดเชียงราย พื้นที่ดังกล่าวมีลักษณะภูมิประเทศและภูมิอากาศเป็นแบบอัลไพน์ และเป็นที่รู้จักกันจากชาวบ้านที่เป็นเผ่าชนภูเขา ไร่ชา และดอกซากุระ
ประวัติศาสตร์ยุคแรกเริ่มของหมู่บ้านสันติคีรีมีศูนย์กลางอยู่ที่การค้าฝิ่นในแถบสามเหลี่ยมทองคำ ซึ่งมีประชากรจากกองพล 93 "กองทัพสาบสูญ" ของสาธารณรัฐจีน มีส่วนพัวพันอยู่ด้วย ภายหลังสงครามกลางเมืองจีนสิ้นสุดลงใน พ.ศ. 2492 บางส่วนของกองกำลังพรรคก๊กมินตั๋งปฏิเสธที่จะยอมจำนน รวมทั้งกองพล 93 นำโดยพลเอกต้วน ซีเหวิน กองพล 93 ทำการสู้รบออกจากมณฑลยูนนานทางตะวันตกเฉียงใต้ของจีน และทหารได้อยู่อาศัยอย่างเร่ร่อนในป่าของพม่า ก่อนที่จะลี้ภัยเข้ามาในแม่สลอง เพื่อแลกเปลี่ยนกับการลี้ภัยของพวกเขา ทหารกองพล 93 จึงช่วยทำการสู้รบต่อต้านการแทรกซึมของคอมมิวนิสต์บริเวณพรมแดนไทยนับตั้งแต่ พ.ศ. 2525 รัฐบาลไทยตอบแทนโดยการมอบสถานะพลเมืองให้กับทหารก๊กมินตั๋งและครอบครัว
พืชที่ปลูกเพื่อการค้า โดยเฉพาะอย่างยิ่ง ชา ได้เข้ามาแทนที่การปลูกฝิ่น และในปัจจุบัน สันติคีรีเป็นสถานที่ท่องเที่ยวที่มีชื่อเสียง เป็นที่รู้จักกันในชื่อ "สวิตเซอร์แลนด์น้อย"
ประวัติ

จุดกำเนิดของหมู่บ้านสันติคีรีมีมาตั้งแต่สมัยสิ้นสุดสงครามกลางเมืองจีน เมื่อเดือนตุลาคม พ.ศ. 2492 พรรคคอมมิวนิสต์จีน ภายใต้การนำของเหมา เจ๋อตุง ได้รับชัยชนะในประเทศจีน ส่วนกองทัพก๊กมินตั๋ง ภายใต้การนำของจอมทัพเจียง ไคเช็ค ที่พ่ายแพ้ ได้ล่าถอยไปยังไต้หวัน ยกเว้นกรมทหารราบที่ 3 ที่ 5 และกองพล 93 ซึ่งปฏิเสธที่จะยอมจำนน การสู้รบระหว่างกองทัพคอมมิวนิสต์และก๊กมินตั๋งยังคงดำเนินต่อไปในพื้นที่ห่างไกลบางส่วนของจีน รวมทั้งมณฑลยูนนานทางตะวันตกเฉียงใต้ เมื่อฝ่ายคอมมิวนิสต์เคลื่อนทัพเข้าสู่คุนหมิง เมืองหลวงของมณฑล ได้สำเร็จในเดือนมกราคม พ.ศ. 2493 กรมทหารที่ 3 และที่ 5 ภายใต้การบัญชาการของพลเอกลี เหวินห้วน และต้วน ซีเหวิน ตามลำดับ ได้ทำการสู้รบออกจากยูนนานและหลบหนีเข้าไปในพื้นที่ป่าของพม่า
สงครามยังไม่สิ้นสุดสำหรับทหารก๊กมินตั๋ง หลังจาก "การเดินทางวิบาก" ของพวกเขาตั้งแต่ยูนนานจนถึงรัฐฉานของพม่า ฝ่ายพม่าเมื่อค้นพบว่ามีกองทัพต่างชาติเข้ามาตั้งค่ายในแผ่นดินของตนก็ได้ทำการโจมตี การสู้รบยืดเยื้อกว่า 12 ปี และทหารก๊กมินตั๋งหลายพันคนได้อพยพไปยังไต้หวัน เมื่อจีนเข้าร่วมในสงครามเกาหลี หน่วยสืบราชการลับกลางแห่งสหรัฐอเมริกา (CIA) มีความต้องการข่าวกรองเกี่ยวกับจีนอย่างมาก ซีไอเอได้หันไปพึ่งนายพลก๊กมินตั๋งทั้งสอง ผู้ซึ่งตกลงที่จะส่งทหารบางส่วนกลับเข้าไปในจีนสำหรับภารกิจในการแสวงหาข่าวกรอง เพื่อเป็นการตอบแทน ซีไอเอได้เสนออาวุธยุทธภัณฑ์ให้แก่นายพลทั้งสองเพื่อยึดจีนคืนจากฐานในรัฐฉาน กองทัพก๊กมินตั๋งพยายามมากกว่าเจ็ดครั้งระหว่าง พ.ศ. 2493 และ 2495 แต่ก็ถูกขับไล่กลับมายังรัฐฉานครั้งแล้วครั้งเล่า การสิ้นสุดของสงครามเกาหลีใน พ.ศ. 2496 มิใช่จุดสิ้นสุดสำหรับการต่อสู้กองทัพคอมมิวนิสต์จีนและพม่า ซึ่งยังคงมีต่อเนื่องมาเป็นเวลาอีกหลายปี โดยได้รับการสนับสนุนจากวอชิงตันและไต้หวัน ซึ่งเงินทุนนั้นก็ได้รับมาจากการมีส่วนเกี่ยวข้องในการค้ายาเสพติดบริเวณสามเหลี่ยมทองคำ
ประวัติ > ลี้ภัยในประเทศไทย

พ.ศ. 2504 นายพลต้วนนำทหารก๊กมินตั๋งที่เหนื่อยล้าจากการทำศึกราว 4,000 นายออกจากพม่าเข้ามายังแถบภูเขาแม่สลองในประเทศไทย ในการแลกเปลี่ยนกับการลี้ภัยครั้งนี้ รัฐบาลไทยกำหนดให้พวกเขาช่วยรักษาความสงบเรียบร้อยในพื้นที่ต่อการแทรกซึมของคอมมิวนิสต์ ผลที่ตามมาคือ ชาวบ้านที่อยู่อาศัยส่วนใหญ่ทุกวันนี้มีเชื้อชาติจีน เป็นผู้สืบเชื้อสายโดยตรงมาจากทหารก๊กมินตั๋ง ขณะเดียวกัน พลเอกลี แห่งกรมทหารที่ 3 ได้ก่อตั้งกองบัญชาการใหญ่ขึ้นทางตะวันตกเฉียงเหนือของจังหวัดเชียงใหม่ กองทัพก๊กมินตั๋งได้เปลี่ยนชื่อเป็น "กำลังนอกแบบจีน" (CIF) และได้รับการจัดวางให้อยู่ภายใต้การควบคุมของคณะทำงานพิเศษ ชื่อรหัส "04" โดยอยู่ภายใต้กองบัญชาการทหารสูงสุดในกรุงเทพมหานคร
หลังจากที่ทหารก๊กมินตั๋งมาถึงดอยแม่สลอง ได้ตกลงที่จะถ่ายโอนการบริการกลุ่มให้แก่รัฐบาลไทย ผู้ว่าราชการจังหวัดทางภาคใต้ ประหยัด สมานมิตร ซึ่งถูกย้ายมาเป็นผู้ว่าราชการจังหวัดเชียงราย เพื่อคอยดูกองพลก๊กมินตั๋ง ได้ถูกสังหารโดยคอมมิวนิสต์ ไม่นานหลังจากนั้น กองพลก๊กมินตั๋งได้รับคำสั่งให้ช่วยเหลือรัฐบาลไทยในการตอบโต้กองทัพที่กำลังรุกคืบเข้าใกล้ชายแดนทางเหนือของไทย และภัยคุกคามภายในที่มาจากพรรคคอมมิวนิสต์แห่งประเทศไทย ได้มีการสู้รบอย่างดุเดือดในแถบภูเขาดอยหลวง ดอยยาว ดอยผาหม่น ปฏิบัติการนองเลือดเริ่มขึ้นตั้งแต่วันที่ 10 ธันวาคม พ.ศ. 2513 ระยะเวลาห้าปีคร่าชีวิตไปกว่า 1,000 ชีวิต โดยจำนวนมากเสียชีวิตจากทุ่นระเบิด จนกระทั่ง พ.ศ. 2525 ทหารจึงสามารถวางอาวุธและปลดจากหน้าที่กลับไปใช้ชีวิตอย่างปกติสุขที่ดอยแม่สลอง เพื่อเป็นรางวัลแก่การให้ความช่วยเหลือดังกล่าว รัฐบาลไทยมอบสถานะพลเมืองให้แก่ทหารก๊กมินตั๋งและครอบครัวเป็นส่วนใหญ่
แม้รัฐบาลไทยพยายามที่จะรวมกองพลก๊กมินตั๋งและครอบครัวเข้ากับชาติไทย แต่ผู้อาศัยบนดอยแม่สลองกลับเลือกที่จะใช้เวลาหลายปีเกี่ยวข้องกับการค้าฝิ่นผิดกฎหมาย ร่วมกับขุนศึกยาเสพติด ขุนส่า แห่งกองทัพสหฉาน  พ.ศ. 2510 ต้วนได้ให้สัมภาษณ์ผู้สื่อข่าวชาวอังกฤษของวีกเอนด์เทเลกราฟว่า
เรายังต้องต่อสู้กับคอมมิวนิสต์ที่ชั่วร้ายต่อไป และเพื่อที่จะสู้ คุณต้องมีกองทัพ และกองทัพจะต้องมีปืน และในการที่จะซื้อปืน คุณต้องมีเงิน ในแถบภูเขานี้ เงินเพียงแหล่งเดียวก็คือฝิ่น
ตามรายงานของซีไอเอใน พ.ศ. 2514 ดอยแม่สลองเป็นหนึ่งในพื้นที่ผลิตเฮโรอีนที่ใหญ่ที่สุดในเอเชียตะวันออกเฉียงใต้ จนกระทั่งปลายทศวรรษ 1980 หลังกองทัพของขุนส่าถูกขับไล่และผลักดันกลับเข้าสู่พม่าโดยกองทัพไทยแล้ว รัฐบาลจึงสามารถควบคุมพื้นที่ดังกล่าวได้ ซึ่งบางส่วนเกี่ยวข้องกับแผนการเปลี่ยนพืชที่ปลูกและการให้ชื่อใหม่ สันติคีรี หมายถึง "ภูเขาแห่งสันติภาพ" รัฐบาลพยายามที่จะแยกพื้นที่ดังกล่าวออกจากภาพลักษณ์ในอดีตที่เป็นพื้นที่ปลูกฝิ่น พระบาทสมเด็จพระปรมินทรมหาภูมิพลอดุลยเดช และสมาชิกราชวงศ์จักรีพระองค์อื่นมักเสด็จพระราชดำเนินมาเยี่ยมเป็นประจำ  เพื่อเป็นสัญลักษณ์สนับสนุนอดีตทหารผู้ซึ่งเคยต่อสู้ให้กับชาติไทย
ประวัติ > สันติคีรีในปัจจุบัน

ก่อนหน้ากลางทศวรรษ 1970 ดอยแม่สลองห้ามคนภายนอกเข้าอย่างเข้มงวด จากประวัติศาสตร์ของพื้นที่ ตั้งแต่ พ.ศ. 2537 เป็นต้นมา สันติคีรีได้พัฒนามาเป็นแหล่งท่องเที่ยว มีถนนสายแคบที่มีร้านเหล้า ร้านก๋วยเตี๋ยว และร้านน้ำชาตั้งอยู่ข้างทาง ผลที่ตามมาคือ สันติคีรีได้กลายมาเป็นหนึ่งในสิบจุดหมายเดินทางของนักท่องเที่ยวสะพายเป้หลังที่ได้รับความนิยมสูงสุด อดีตทหารได้ตั้งถิ่นฐานลง โดยมีบางส่วนสมรสกับเจ้าสาวเชื้อสายจีนผู้ซึ่งข้ามพรมแดนมาก่อนที่สงครามกลางเมืองจีนจะยุติ และอีกส่วนหนึ่งสมรสกับชาวไทยท้องถิ่น อดีตทหารและผู้สืบเชื้อสายได้ดำเนินชีวิตอย่างปกติสุข แต่ยังคงไว้ซึ่งเอกลักษณ์ความเป็นชาวจีน ภาษาหลักที่ใช้พูดกันยังคงเป็นภาษาแมนดาริน
โครงการเปลี่ยนพืชประสบความสำเร็จ  กระตุ้นให้เกิดการปลูกชา กาแฟ ข้าวโพดและไม้ผล แทนที่ฝิ่นซึ่งเคยปลูกกันมาแต่เดิม ได้มีการจัดตั้งสวนผลไม้และโรงงานชาขึ้น ตามมาด้วยโรงงานการผลิตไวน์ผลไม้และสมุนไพรจีน ซึ่งได้รับความนิยมในหมู่นักท่องเที่ยวชาวไทย ไต้หวัน ประชาคมชาวจีนในเอเชียตะวันออกเฉียงใต้ และจีน
ภูมิประเทศและภูมิอากาศ

หมู่บ้านสันติคีรีตั้งอยู่บนยอดดอยในอำเภอแม่ฟ้าหลวง จังหวัดเชียงราย ห่างจากตัวเมืองประมาณ 80 กิโลเมตร ซึ่งเป็นบริเวณยอดสูงสุดของทิวเขาแม่ฟ้าหลวง ที่ระดับความสูง 1,800 เมตรเหนือระดับน้ำทะเล มีภูมิอากาศคล้ายอัลไพน์ โดยมีอากาศหนาวเย็นสดชื่นตลอดทั้งปี และหนาวยะเยือกในช่วงฤดูหนาวตั้งแต่เดือนพฤศจิกายนไปจนถึงเดือนกุมภาพันธ์ การเดินทางไปยังหมู่บ้านสันติคีรีสามารถใช้สองเส้นทาง คือ ทางหลวงหมายเลข 1130 และทางหลวงหมายเลข 1234 จากทางใต้ ซึ่งก่อนหน้าที่จะมีการตัดถนนลาดยางเข้ามานั้น หมู่บ้านสามารถเข้าถึงได้โดยม้าบรรทุกสัมภาระเท่านั้น ในปัจจุบัน มีบริการรถมินิบัส ให้บริการตั้งแต่ 6.00 น. จนถึง 22.00 น. เส้นทางจากเชียงรายจนถึงหมู่บ้านสันติคีรี
หมู่บ้านสันติคีรีเป็นที่อยู่อาศัยของชาวเขาหลายชนเผ่า เช่น อาข่า ซึ่งมีถิ่นกำเนิดจากจีนตอนใต้และพม่า แต่ละชนเผ่าต่างก็มีภาษาเป็นของตนเอง มีประเพณีและวิถีปฏิบัติแบบนับถือผี ผู้สืบเชื้อสายชาวจีนเป็นประชากรส่วนใหญ่ของหมู่บ้านสันติคีรีมีอยู่ราว 20,000 คน