stanford-oval/wikipedia huggingface dataset:
กลุ่มอาการวิลเลียม
ดูเพิ่ม

Williams JC, Barratt-Boyes BG, Lowe JB (1961). "Supravalvular aortic stenosis". Circulation. 24: 1311–8. PMID 14007182.{{cite journal}}:  CS1 maint: multiple names: authors list (ลิงก์)
Beuren AJ, Apitz J, Harmjanz D (1962). "Supravalvular aortic stenosis in association with mental retardation and a certain facial appearance". Circulation. 26: 1235–40. PMID 13967885.{{cite journal}}:  CS1 maint: multiple names: authors list (ลิงก์)
Beuren AJ (1972). "Supravalvular aortic stenosis: a complex syndrome with and without mental retardation". Birth defects Orig Art Ser VIII (5): 45–56.
Bellugi U, Lichtenberger L, Mills D, Galaburda A, Korenberg JR (1999). "Bridging cognition, the brain and molecular genetics: evidence from Williams syndrome". Trends Neurosci. 22 (5): 197–207. doi:10.1016/S0166-2236(99)01397-1. PMID 10322491.{{cite journal}}:  CS1 maint: multiple names: authors list (ลิงก์)
แหล่งข้อมูลอื่น

GeneReview entry on Williams syndrome
Williams Syndrome Association website
| --- | --- |
การจำแนกโรค: DICD-10: Q93.8 ICD-9-CM: 758.9 OMIM: 194050 MeSH: D018980 DiseasesDB: 859
ทรัพยากรภายนอก: MedlinePlus: 001116 eMedicine: ped/2439 GeneReviews: Williams Syndrome Orphanet: 904
หลอดลมฝอยอักเสบทั่วแบบกระจาย

| หลอดลมฝอยอักเสบทั่วแบบกระจาย  (Diffuse panbronchiolitis) |
| --- | --- |
ชื่ออื่น: หลอดลมฝอยอักเสบ

ภาพเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ความละเอียดสูงของทรวงอกของผู้ป่วยชายอายุ 16 ปี ที่ป่วยเป็นหลอดลมฝอยอักเสบทั่วแบบแพร่กระจาย
สาขาวิชา: วิทยาปอด
อาการ: โพรงอากาศอักเสบเรื้อรัง, หายใจมีเสียงหวีด, เสียงเปรี๊ยะ, ไอมีเสมหะมาก, หายใจลำบาก
ภาวะแทรกซ้อน: หลอดลมโป่งพอง, การหายใจล้มเหลว, ความดันเลือดแดงในปอดสูง, โรคหัวใจจากความดันเลือดในปอดสูง
การตั้งต้น: อายุประมาณ 40 ปี
ระยะดำเนินโรค: เรื้อรังและกลับเป็นซ้ำได้
สาเหตุ: ไม่ทราบสาเหตุ
วิธีวินิจฉัย: การตรวจชิ้นเนื้อปอด, การเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ความละเอียดสูง
โรคอื่นที่คล้ายกัน: โรคหืด, หลอดลมอักเสบเรื้อรัง, ถุงลมโป่งพอง, ซิสติกไฟโบรซิส, หลอดลมฝอยอักเสบอุดกั้น
การรักษา: ยาปฏิชีวนะ, รักษาตามอาการ (ยังไม่มีวิธีรักษาให้หายขาด)
ยา: อีริโทรมัยซิน, คลาริโทรมัยซิน, รอกซิโทรมัยซิน
พยากรณ์โรค: อัตรารอดชีวิตห้าปี 62.1%, สามารถกลับเป็นซ้ำได้
ความชุก: พบบ่อยในประเทศญี่ปุ่น (11 ต่อ 100,000 ประชากร)
หลอดลมฝอยอักเสบทั่วแบบกระจาย (อังกฤษ: diffuse panbronchiolitis) หรือ DPB เป็นโรคของปอดชนิดหนึ่งที่ยังไม่ทราบสาเหตุ โดยหลอดลมฝอยของผู้ป่วยจะมีการอักเสบที่รุนแรงและเป็นมากขึ้นเรื่อย ๆ โดยคำว่า "กระจาย" (diffuse) ในที่นี้ หมายถึงการที่ผู้ป่วยจะมีรอยโรคเกิดขึ้นทั่วทั้งบริเวณของปอดทั้งสองข้าง และ "อักเสบทั่ว" (pan) ในที่นี้ หมายถึงเกิดการอักเสบที่ทุกชั้นของหลอดลมฝอย โรคนี้สามารถทำให้เกิดการอักเสบรุนแรงและมีรอยโรคเป็นปุ่มที่หลอดลมฝอยส่วนปลาย เกิดโพรงอากาศอักเสบเรื้อรัง และไอมีเสมหะมากได้
สาเหตุของโรคเชื่อว่าสัมพันธ์กับการที่ร่างกายของผู้ป่วยมีความไวหรือขาดภูมิต้านทานต่อการติดเชื้อแบคทีเรียหรือเชื้อไวรัสที่กระตุ้นให้เกิด DPB จากความผิดปกติทางพันธุกรรมที่พบได้บ่อยในเชื้อชาติเอเชียตะวันออก โดยโรคนี้พบมากที่สุดในคนญี่ปุ่น รองลงมาคือคนเกาหลี ภาวะนี้พบได้ในผู้ชายบ่อยกว่าในผู้หญิง ผู้ป่วยมักเริ่มแสดงอาการที่อายุประมาณ 40 ปี เป็นโรคใหม่ที่เพิ่งเป็นที่รู้จักในช่วงคริสต์ทศวรรษ 1960 และได้รับการตั้งชื่ออย่างเป็นทางการเมื่อ ค.ศ. 1969
หากไม่ได้รับการรักษาอาจมีการดำเนินโรคไปจนเกิดหลอดลมโป่งพองได้ ภาวะนี้จะทำให้หลอดลมและหลอดลมฝอยของผู้ป่วยเสียหายอย่างถาวรและขยายขนาดขึ้น เกิดมีเมือกเสมหะขังอยู่ในหลอดลมฝอยได้ การรักษาด้วยยาปฏิชีวนะในกลุ่มแมโครไลด์อย่างอีริโทรมัยซินทุกวันอย่างต่อเนื่องสามารถบรรเทาอาการและเพิ่มระยะเวลารอดชีวิตได้ แต่ยังไม่มีวิธีรักษาให้หายขาด ในระยะสุดท้ายผู้ป่วยโรคนี้อาจมีการหายใจล้มเหลวและโรคหัวใจได้
การจำแนกประเภท

หลอดลมฝอยอักเสบโดยทั่วไปแล้วจะหมายถึงภาวะที่มีการอักเสบเกิดขึ้นที่หลอดลมฝอย โดย DPB ถือเป็นหลอดลมฝอยอักเสบชนิดหนึ่ง และจัดเป็นหลอดลมฝอยอักเสบแบบปฐมภูมิ (primary) หมายความว่าสาเหตุที่ทำให้เกิดหลอดลมฝอยอักเสบนั้นเกิดขึ้นจากตัวหลอดลมฝอยเอง หรือเป็นอยู่เฉพาะที่หลอดลมฝอยเป็นหลัก โรคหลอดลมฝอยอักเสบปฐมภูมิชนิดอื่น ๆ เช่น หลอดลมฝอยอักเสบอุดกั้น หลอดลมฝอยอักเสบฟอลลิคูลาร์ หลอดลมฝอยอักเสบจากการหายใจ [en] หลอดลมฝอยอักเสบจากฝุ่นแร่ [en] และอื่น ๆ ส่วนโรคหลอดลมฝอยอักเสบที่ไม่ถือเป็นหลอดลมฝอยอักเสบปฐมภูมิอื่นก็คือโรคหลอดลมฝอยอักเสบที่มีโรคเกิดขึ้นที่ทางหายใจขนาดใหญ่ร่วมด้วย เช่น หลอดลมอักเสบเรื้อรัง เป็นต้น
อาการและอาการแสดง

อาการของผู้ป่วย DPB ได้แก่ โพรงอากาศอักเสบเรื้อรัง [en] หายใจมีเสียงหวีด หายใจมีเสียงเปรี๊ยะ (crackles) จากเสมหะในปอด หายใจลำบาก ไอรุนแรงและมีเสมหะปริมาณมาก อาจพบหนองในเสมหะ โดยอาจพบร่วมกับอาการไข้ อาการแสดงของ DPB ได้แก่ การโป่งพองของหลอดลมฝอย และออกซิเจนในเลือดต่ำ หากไม่ได้รับการรักษาอาจเกิดหลอดลมโป่งพองตามมาได้ ผู้ป่วยจะมีการโป่งพองและหนาตัวของหลอดลมและหลอดลมฝอย เกิดการอักเสบและความเสียหายต่อหลอดลมฝอยทั้งส่วนทางหายใจและส่วนปลาย และมีเสมหะคั่งค้างในปอด นอกจากนี้แล้ว DPB ยังสัมพันธ์กับการเกิดการหายใจล้มเหลวที่เป็นมากขึ้นเรื่อย ๆ คาร์บอนไดออกไซด์คั่งในเลือด [en] และอาจนำไปสู่ภาวะความดันเลือดในปอดสูง และเกิดภาวะหัวใจวายจากโรคปอดได้
พยาธิสรีรวิทยา

การอักเสบเป็นกลไกปกติของระบบภูมิคุ้มกัน โดยทำให้เกิดการสะสมของเม็ดเลือดขาวชนิดต่าง ๆ เช่น นิวโทรฟิล และสารคีโมไคน์ (สารโปรตีนที่หลั่งจากเซลล์บางชนิดเพื่อกระตุ้นการตอบสนองบางประการของเซลล์อื่น) ในบริเวณใด ๆ ของร่างกายที่เกิดการติดเชื้อแบคทีเรียหรือการติดเชื้อไวรัส การอักเสบจะขัดขวางกิจกรรมของแบคทีเรียและไวรัส และช่วยในการกำจัดเชื้อก่อโรคเหล่านี้ให้หมดไปจากร่างกาย ในผู้ป่วย DPB อาจมีการติดเชื้อแบคทีเรีย เช่น Haemophilus influenzae หรือ Pseudomonas aeruginosa ทำให้เกิดการเพิ่มจำนวนของเซลล์อักเสบในเนื้อเยื่อหลอดลมฝอย แต่เมื่อแบคทีเรียเหล่านี้ไม่มีอยู่แล้ว การอักเสบกลับยังคงดำเนินต่อไปเรื่อย ๆ โดยไม่ทราบสาเหตุ การอักเสบใน DPB อาจรุนแรงถึงขนาดที่ปุ่ม (nodule) ที่มีเซลล์อักเสบก่อตัวขึ้นในผนังของหลอดลม การที่มีการอักเสบและการติดเชื้อในระบบทางเดินหายใจยังส่งผลให้เกิดการผลิตเมือกส่วนเกิน ซึ่งทำให้มีการไอแบบมีเสมหะ ใน DPB การอักเสบ การแพร่กระจายของก้อนเนื้อ การติดเชื้อ เมือก และอาการไอบ่อย ๆ ทำให้เกิดอาการหายใจลำบาก
ความจริงที่ว่าการอักเสบใน DPB ขึ้นอยู่กับการมีอยู่ของ P. aeruginosa และ H. influenzae หรือไม่ ก่อให้เกิดการตรวจสอบกลไกต่าง ๆ ของการเกิดโรค DPB ลิวโคไตรอีน [en] เป็นเอโคซานอยด์ [en] ซึ่งเป็นโมเลกุลส่งสัญญาณที่สร้างขึ้นมาจากกรดไขมันจำเป็น มีผลในโรคปอดหลายชนิด โดยทำให้เกิดการแพร่กระจายของเซลล์อักเสบและการผลิตเมือกส่วนเกินในทางเดินหายใจ สารตัวกลางที่เด่นชัดของการอักเสบที่เกี่ยวข้องกับนิวโทรฟิล คือ leukotriene B4 [en] ซึ่งมีความเชี่ยวชาญในการเพิ่มจำนวนนิวโทรฟิลผ่านปฏิกิริยาชักนำทางเคมี [en] (การเคลื่อนที่ของเซลล์บางชนิดเข้าหรือออกจากอีกเซลล์)
การอักเสบใน DPB ยังเกิดจากคีโมไคน์ MIP-1alpha [en] และเกี่ยวข้องกับเซลล์ที CD8+ เบต้าดีเฟนซิน [en] ซึ่งเป็นกลุ่มของเปปไทด์ต้านจุลชีพที่พบในทางเดินหายใจ ทำให้เกิดการอักเสบเพิ่มเติมใน DPB เมื่อมีเชื้อโรค เช่น P. aeruginosa ใน DPB หากมีไวรัส T-cell lymphotropic ชนิดที่ 1 ของมนุษย์ [en] (เชื้อรีโทรไวรัส [en]) การเกิดโรค DPB จะเปลี่ยนไปเป็นการติดเชื้อที่เซลล์ทีเฮลเปอร์และเปลี่ยนแปลงประสิทธิภาพในการรับรู้ถึงเชื้อโรคที่เกี่ยวข้องกับ DPB
การวินิจฉัย

การวินิจฉัย DPB จำเป็นต้องมีการวิเคราะห์เนื้อเยื่อปอดและหลอดลมฝอย ซึ่งจะทำได้ด้วยการตัดชิ้นเนื้อปอดออกตรวจ หรือการทำเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ความละเอียดสูง (HRCT) ของปอด เกณฑ์การวินิจฉัย DPB คือต้องพบการอักเสบรุนแรงในทุกชั้นของหลอดลมฝอยส่วนทางหายใจ และมีรอยโรคในเนื้อปอดซึ่งปรากฏเป็นปุ่ม (nodule) ในหลอดลมฝอยส่วนปลายและส่วนทางหายใจของปอดทั้งสองข้าง ปุ่มดังกล่าวจะปรากฏเป็นก้อนทึบแสงเมื่อดูจากภาพถ่ายรังสีและอาจทำให้เกิดภาวะอุดกั้นทางเดินหายใจ [en]ได้เมื่อประเมินด้วยการทดสอบการทำงานของปอด [en] (PFT)
ผลตรวจภาพถ่ายรังสีของปอดยังอาจแสดงให้เห็นถึงการขยายของหลอดลม ซึ่งเป็นอาการแสดงอีกอย่างหนึ่งของ DPB ในขณะที่ภาพสแกน HRCT มักแสดงให้เห็นความผิดปกติแบบ tree-in-bud [en] ซึ่งเกิดจากการอุดตันของเมือกในหลอดลม
ภาวะพร่องออกซิเจนในเลือดซึ่งเป็นอาการแสดงอย่างหนึ่งของการหายใจลำบากจะสามารถบอกได้จากปริมาณออกซิเจนและคาร์บอนไดออกไซด์ในเลือด โดยใช้การตรวจเลือดที่เรียกว่าการตรวจก๊าซจากหลอดเลือดแดง
ผลตรวจอย่างอื่นที่พบได้ในผู้ป่วย DPB ได้แก่ การเพิ่มจำนวนของเม็ดเลือดขาวชนิดลิมโฟไซต์ นิวโทรฟิล และโฟมีฮิสติโอไซต์ [en] (แมโครฟาจที่อยู่ในเนื้อเยื่อ) ที่ผิวเยื่อบุในปอด โดยสามารถตรวจพบจำนวนเม็ดเลือดขาวที่เพิ่มขึ้นได้จากการตรวจเลือดเพื่อนับจำนวนเม็ดเลือด (CBC) อาจตรวจพบเชื้อแบคทีเรีย H. influenzae หรือ P. aeruginosa ได้ โดยเมื่อโรคดำเนินไปมากขึ้นเชื้อที่พบมักจะเป็น P. aeruginosa มากกว่า อาจตรวจพบว่ามีระดับของอิมมูโนกลอบูลินจี อิมมูโนกลอบูลินเอ [en] (สารภูมิต้านทานอิมมูโนกลอบูลินบางชนิด) และรูมาตอยด์แฟกเตอร์ [en] (สารบ่งชี้ภาวะภูมิต้านตนเองชนิดหนึ่ง) เพิ่มสูงขึ้นได้ อาจตรวจพบเม็ดเลือดแดงจับตัวเป็นกลุ่ม [en] (hemagglutination) ไวกว่าปกติจากปฏิกิริยาภูมิคุ้มกันได้
การตรวจด้วยการสวนล้างหลอดลมและถุงลม [en] (bronchoalveolar lavage) สามารถตรวจพบเม็ดเลือดขาว เบต้าดีเฟนซิน [en] ลิวโครไทรอีน [en] และคีโมไคน์ [en]ได้เช่นกัน
การวินิจฉัย > การวินิจฉัยแยกโรค

ในการวินิจฉัยแยกโรค (differential diagnosis; การค้นหาการวินิจฉัยที่ถูกต้องระหว่างโรคที่มีลักษณะทับซ้อนกัน) ของโรคปอดอุดกั้นบางชนิด อาการของ DPB หลายประการมีความคล้ายคลึงกับอาการที่พบในโรคปอดอุดกั้นอื่น ๆ เช่น โรคหอบหืด หลอดลมอักเสบเรื้อรัง และถุงลมโป่งพอง อาการหายใจมีเสียงหวีด ไอมีเสมหะ และหายใจถี่เป็นอาการที่พบบ่อยในโรคดังกล่าว และพบความผิดปกติของระบบทางเดินหายใจอุดกั้นในการทดสอบการทำงานของปอด [en] ซิสติกไฟโบรซิสมีอาการของโรคคล้ายกันกับ DPB ทำให้เกิดการอักเสบของปอดอย่างรุนแรง การผลิตเมือกออกมามาก การติดเชื้อ แต่ DPB ไม่รบกวนการทำงานของตับอ่อนหรืออิเล็กโทรไลต์ ในขณะที่ CF ส่งผลต่อการทำงาน ดังนั้นโรคทั้งสองจึงแตกต่างกันและอาจไม่เกี่ยวข้องกัน โดยที่ DPB มีรอยโรคที่ปรากฏบนภาพถ่ายรังสีเป็นปุ่มในหลอดลมของปอดทั้งสอง มีการอักเสบในเนื้อเยื่อทุกชั้นของหลอดลมทางเดินหายใจ และมีความชุกที่สูงขึ้นในหมู่ชาวเอเชียตะวันออก
DPB และหลอดลมฝอยอักเสบอุดกั้น (OB) เป็นสองรูปแบบหลักของหลอดลมอักเสบ อาการของโรคที่ทับซ้อนกัน ได้แก่ อาการไอรุนแรงและมีเสมหะจำนวนมาก ก้อนที่ปรากฏให้เห็นในภาพถ่ายรังสีบริเวณหลอดลม และไซนัสอักเสบเรื้อรัง ใน DPB ปุ่มส่วนใหญ่จะกำจัดอยู่ในบริเวณหลอดลมทางเดินหายใจ ในขณะที่ OB มักพบในเยื่อหุ้มหลอดลม (ตั้งแต่ส่วนที่ไม่ใช่กระดูกอ่อนจนถึงหลอดลมตติยภูมิ) ไปจนถึงหลอดลมทุติยภูมิ OB เป็นโรคเกี่ยวกับหลอดลมที่มีความชุกทั่วโลก ในขณะที่ DPB มีความชุกเฉพาะที่มากกว่า โดยส่วนใหญ่พบในประเทศญี่ปุ่น ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมา ก่อนที่จะมีการรับรู้ถึงอาการของโรค DPB มักได้รับการวินิจฉัยผิดพลาดว่าเป็นโรคหลอดลมโป่งพอง โรคปอดอุดกั้นเรื้อรัง โรคปอดเป็นพังผืดไม่ทราบสาเหตุ (IPF) [en] วัณโรคปอดชนิดแพร่กระจาย [en] โรคซาร์คอยด์ [en] หรือโรคมะเร็งปอด
การรักษา

ยาปฏิชีวนะในกลุ่มแมโครไลด์ เช่น อีริโทรมัยซิน สามารถใช้รักษา DPB ได้ โดยต้องใช้ยาเป็นระยะเวลานานอย่างต่อเนื่อง ยาอื่นที่ใช้บ่อย ได้แก่ คลาริโทรมัยซิน หรือ รอกซิโทรมัยซิน ผลลัพธ์ที่ประสบความสำเร็จของการใช้แมโครไลด์ใน DPB และโรคปอดที่คล้ายคลึงกันนั้นเกิดจากการจัดการอาการบางอย่างผ่านการปรับการตอบสนองของภูมิคุ้มกัน [en] ซึ่งสามารถทำได้โดยการใช้ยาปฏิชีวนะในปริมาณต่ำ การรักษาด้วยอีริโทรมัยซินเป็นเวลา 2–3 ปี สามารถรักษาผลกระทบจากโรค DPB ได้อย่างมาก มีการตรวจนับนิวโทรฟิวในของเหลว BAL และการตรวจก๊าซจากหลอดเลือดแดงของผู้ป่วย DPB ที่ได้รับการรักษาตามมาตรฐาน พบว่านิวโทรฟิลและค่าออกซิเจนในเลือดอยู่ในเกณฑ์ปกติ ในกรณีของผู้ป่วยเหล่านี้ได้รับการเสนอให้เว้นระยะชั่วคราวจากการรักษาด้วยอีริโทรมัยซิน เพื่อลดการก่อตัวของ P. aeruginosa ที่ดื้อต่อแมโครไลด์ อย่างไรก็ตาม อาการของโรค DPB มักกลับมาอีกครั้ง และกลับมาเริ่มการรักษาใหม่ แม้ว่าจะมีประสิทธิภาพสูง แต่อีริโทรมัยซินอาจไม่ประสบผลสำเร็จในผู้ป่วยทุกรายที่เป็นโรคนี้ โดยเฉพาะอย่างยิ่งถ้าหากมี P. aeruginosa ที่ดื้อต่อแมโครไลด์ หรือไม่ได้รับการรักษาก่อนหน้านี้และมีการแพร่กระจายจนทำให้ระบบทางเดินหายใจล้มเหลว
การรักษาด้วยอีริโทรมัยซินใน DPB ทำให้การอักเสบและความเสียหายของหลอดลมลดลงอย่างมาก ไม่เพียงแต่ยับยั้งการเพิ่มจำนวนนิวโทรฟิลเท่านั้น แต่ยังลดกิจกรรมของลิมโฟไซต์ ลดการอุดกั้นของเมือก และลดการหลั่งสารคัดหลั่งในทางเดินหายใจ ผลของยาปฏิชีวนะอื่นในกลุ่มแมคโครไลด์ไม่เกี่ยวข้องต่อการลดการอักเสบใน DPB เนื่องจากปริมาณการรักษาต่ำเกินไปที่จะจัดการกับการติดเชื้อในกรณี DPB ที่มี P. aeruginosa ที่ดื้อต่อแมโครไลด์ แต่การรักษาด้วยอีริโทรมัยซินยังคงช่วยลดการอักเสบได้
มีหลายปัจจัยที่เกี่ยวข้องกับการยับยั้งการอักเสบโดยอีริโทรมัยซินและแมคโครไลด์อื่น ๆ ซึ่งมีประสิทธิภาพในการยับยั้งการแพร่กระจายของนิวโทรฟิล โดยลดความสามารถของอินเตอร์ลิวคิน 8 [en] และ leukotriene B4 [en] ในการดึงดูดนิวโทรฟิล แมคโครไลด์ยังลดประสิทธิภาพของโมเลกุลการยึดเกาะที่ทำให้นิวโทรฟิลเกาะติดกับเยื่อบุเนื้อเยื่อหลอดลม การผลิตเมือกในทางเดินหายใจเป็นตัวการสำคัญที่ก่อให้เกิดอาการเจ็บป่วยและการเสียชีวิตด้วยโรค DPB และโรคทางเดินหายใจอื่น ๆ การลดลงอย่างมีนัยสำคัญของการอักเสบใน DPB ที่เกิดจากการบำบัดด้วยอีริโทรมัยซินยังช่วยยับยั้งการผลิตเมือกส่วนเกินด้วย
พยากรณ์โรค

ผู้ป่วย DPB หากไม่ได้รับการรักษา จะมีอาการทรุดลงจนเกิดหลอดลมโป่งพอง การหายใจล้มเหลว และเสียชีวิตได้ รายงานจากวารสารปี ค.ศ. 1983 ระบุว่าผู้ป่วย DPB ที่ไม่ได้รับการรักษามีอัตราการรอดชีวิต 5 ปีอยู่ที่ 62.1% ในขณะที่อัตราการรอดชีวิต 10 ปีอยู่ที่ 33.2% การรักษาด้วยอิริโทรมัยซินทำให้ผู้ป่วยมีอายุขัยเพิ่มขึ้น เนื่องจากทำให้จัดการกับอาการได้ดีขึ้น การลุกลามช้าลง และป้องกันการติดเชื้อที่เกี่ยวข้อง เช่น P. aeruginosa อัตราการรักษาผู้ป่วย DPB ที่มีชีวิตรอด 10 ปีอยู่ที่ประมาณ 90% ในกรณีที่การรักษาส่งผลดีขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ ผู้ป่วย DPB จะได้รับการอนุญาตให้หยุดการรักษาได้ ซึ่งบางครั้งเกิดหลังจากผ่านไปประมาณสองปี อย่างไรก็ตามผู้ป่วยที่ได้รับอนุญาตให้หยุดการรักษาจะได้รับการดูแลอย่างใกล้ชิด เนื่องจาก DPB ได้รับการพิสูจน์แล้วว่าสามารถเกิดขึ้นซ้ำได้อีก ต้องกลับมารักษาด้วยอิริโทรมัยซินทันทีเมื่ออาการของโรคปรากฏขึ้นอีกครั้ง แม้ว่าอาการของโรคจะดีขึ้นทันทีที่ได้รับการรักษา แต่ในปัจจุบัน DPB ยังไม่มีวิธีรักษาให้หายขาดได้
วิทยาการระบาด

DPB พบได้บ่อยที่สุดในคนญี่ปุ่น คือมีความชุกอยู่ที่ 11 ต่อ 100,000 ประชากร นอกจากนี้ยังมีรายงานการพบผู้ป่วยโรคในคนเชื้อชาติอื่น ๆ เช่น เกาหลี จีน และไทย มีการตั้งข้อสังเกตว่าเป็นความบกพร่องจากกรรมพันธุ์ในหมู่ชาวเอเชียตะวันออก โรคนี้พบมากในเพศชาย โดยมีอัตราส่วนเพศชายต่อเพศหญิงอยู่ที่ 1.4–2.1 (ประมาณเพศชาย 5 คนต่อเพศหญิง 3 คน) โดยเฉลี่ยอาการของโรคเริ่มแสดงเมื่ออายุราว  ๆ 40 ปี และสองในสามของผู้ป่วยไม่ได้สูบบุหรี่ อย่างไรก็ตามการสูบบุหรี่ไม่ได้ถูกเชื่อว่าเป็นสาเหตุของโรคนี้ การมี HLA-Bw54 (แอนติเจน BW54 ในเม็ดเลือดขาว) เพิ่มความเสี่ยงของ DPB ถึง 13.3 เท่า
ในฝั่งทวีปยุโรปและทวีปอเมริกามีจำนวนผู้ป่วย DPB ค่อนข้างน้อยซึ่งเป็นผู้อพยพและผู้อยู่อาศัยชาวเอเชีย ในประเทศแถบตะวันตกมีการวินิจฉัยโรคผิดพลาดเนื่องจากมีการรับรู้โรคนี้น้อยกว่าในประเทศแถบเอเชีย เมื่อเทียบจำนวนชาวเอเชียที่อาศัยอยู่ทางตะวันตกซึ่งมีจำนวนมากกับผู้ป่วย DPB ชาวเอเชียซึ่งมีจำนวนน้อย พบว่าสาเหตุของโรคนี้อาจมาจากสาเหตุอื่นที่ไม่ใช่สาเหตุทางพันธุกรรม และการที่โรคนี้พบได้ยากในชาวเอเชียที่อาศัยอยู่ทางตะวันตกบางส่วนอาจมาจากการที่วินิจฉัยโรคผิดพลาดด้วย
ประวัติศาสตร์

ในช่วงต้นคริสต์ทศวรรษ 1960 แพทย์ในญี่ปุ่นเริ่มสังเกตพบโรคปอดเรื้อรังชนิดใหม่โรคหนึ่ง ต่อมาในปี ค.ศ. 1969 เริ่มมีการใช้ชื่อ diffuse panbronchiolitis เพื่อระบุถึงโรคนี้แยกต่างหากออกมาจากหลอดลมอักเสบเรื้อรัง ถุงลมโป่งพอง ถุงลมอักเสบ และโรคปอดอุดกั้นโรคอื่น ๆ ที่มีการอักเสบ ในระหว่างปี ค.ศ. 1978 ถึง 1980 กระทรวงสาธารณสุขและสวัสดิการของญี่ปุ่นเปิดเผยว่ามีจำนวนผู้ป่วยที่คาดว่าเป็น DPB มากกว่า 1,000 ราย โดยได้รับการยืนยันทางจุลพยาธิวิทยา 82 ราย ในช่วงคริสต์ทศวรรษที่ 1980 โรคนี้ได้รับการยอมรับในระดับสากลว่าเป็นโรคจำเพาะของปอด
ก่อนคริสต์ทศวรรษ 1980 การพยากรณ์โรคของ DPB ไม่ค่อยดี โดยเฉพาะอย่างยิ่งในกรณีที่มีการติดเชื้อสำทับ จาก P. aeruginosa ผู้ป่วย DPB ยังคงมีอัตราการเสียชีวิตที่สูงมากขึ้น ก่อนที่การรักษาด้วยยาปฏิชีวนะทั่วไปและการรักษาด้วยออกซิเจนจะเริ่มใช้เป็นประจำเพื่อรักษาอาการของโรค ราว ๆ ปี ค.ศ. 1985 การพยากรณ์โรคก็ดีขึ้นอย่างมีนัยสำคัญหลังจากที่การรักษาระยะยาวด้วยอิริโทรมัยซินกลายเป็นการรักษาที่ใช้กันทั่วไปเป็นมาตรฐานสำหรับ DPB และในปี ค.ศ. 1990 ได้มีการยืนยันความเกี่ยวข้องระหว่าง DPB กับ HLA
แหล่งข้อมูลอื่น

วิกิมีเดียคอมมอนส์มีสื่อเกี่ยวกับ Diffuse panbronchiolitis
| --- | --- |
การจำแนกโรค: DICD-10: J21.9 ICD-9-CM: 466.1 OMIM: 604809 MeSH: C536174 DiseasesDB: 3804 SNOMED CT: 430476004
ทรัพยากรภายนอก: Orphanet: 171700
สารพันธุกรรมของ HLA ในมนุษย์ อยู่บนโครโมโซมที่ 6
ภาพ HRCT ของปอดส่วนล่างของผู้ป่วย DPB เพศชายอายุ 16 ปี เมื่อได้รับการวินิจฉัย DPB เป็นครั้งแรก (ภาพซ้าย) และ 8 สัปดาห์ต่อมา (ภาพขวา) หลังได้รับการรักษาด้วยยาอีริโทรมัยซินต่อเนื่อง 6 สัปดาห์ แสดงให้เห็นรอยโรคที่เป็นหลอดลมโป่งพอง (bronchiectasis) ในปอดทั้งสองข้าง และเห็นรอยโรคเป็นปุ่มพบมากบริเวณกลางพูปอด กระจายในลักษณะกิ่งไม้ที่มีช่อดอกอยู่ตรงปลาย (tree-in-bud) ซึ่งดีขึ้นมากหลังได้รับการรักษา
โครงสร้างโมเลกุลของอีริโทรมัยซิน ซึ่งเป็นยาปฏิชีวนะที่ใช้รักษาโรค DPB
กัสซันดรา

กัสซันดรา โดย Evelyn De Morgan
ในเทพปกรณัมกรีก กัสซันดรา (กรีกโบราณ: Κασσάνδρα) เป็นปุโรหิณีของเทพอะพอลโลที่สามารถมองเห็นอนาคต เธอเป็นธิดาของท้าวปรีอามอสกับมเหสีเมแห่งกรุงทรอย พี่ชายของเธอคือเฮกเตอร์ วีรบุรุษสงครามกรุงทรอย กัสซันดราเป็นสตรีที่มีความงดงามและฉลาด แต่มีจิตไม่ปกติ
กัสซันดราเป็นที่ชื่นชอบของเทพอะพอลโล เทพอะพอลโลประทานญาณทิพย์มองเห็นอนาคตให้เธอแลกกับการที่เธอจะตกเป็นของอะพอลโล แต่เมื่อเธอได้รับพรแล้วกลับถอนคำพูดและปฏิเสธเทพ เทพอะพอลโลโกรธแต่ริบพรเธอไม่ได้จึงเพิ่มคำสาปเข้าไปว่า เธอจะมองเห็นอนาคต แต่จะไม่มีใครเชื่อคำพยากรณ์ของเธอ เธอเป็นผู้พยากรณ์ความหายนะของกรุงทรอย และเป็นคนเตือนชาวทรอยว่ามีทหารกรีกซ่อนตัวอยู่ในม้ายักษ์ แต่ไม่มีใครเชื่อเธอเลย
การกำหนดรู้การทรงตัว

ประสาทสัมผัสทางสรีรวิทยาที่ทำให้สัตว์สามารถรักษากิริยาท่าทางที่ไม่เสถียร
การทรงตัวที่กำลังพัฒนาการในเด็ก
การกำหนดรู้การทรงตัว
(อังกฤษ: sense of balance, equilibrioception)
เป็นประสาทสัมผัสเกี่ยวกับการทรงตัว
ซึ่งช่วยให้มนุษย์และสัตว์ต่าง ๆ ทรงตัวได้โดยไม่ล้มเมื่อยืนหรือไป
เป็นผลการทำงานร่วมกันของระบบต่าง ๆ ในร่างกาย คือ ตา (ระบบการเห็น) หู (ระบบกำหนดรู้การทรงตัว) และการรู้แนวทิศทางของร่างกาย (การรับรู้อากัปกิริยา)
ระบบกำหนดรู้การทรงตัว (vestibular system) เป็นบริเวณในหูชั้นในที่หลอดกึ่งวงกลม (semicircular canal) 3 หลอดมารวมกัน ซึ่งทำงานร่วมกับระบบการเห็นเพื่อรักษาโฟกัสที่วัตถุหนึ่ง ๆ เมื่อศีรษะกำลังเคลื่อนที่
การทำงานร่วมกันเช่นนี้เรียกว่า vestibulo-ocular reflex (VOR)
ระบบการทรงตัวทำงานกับระบบการเห็น กล้ามเนื้อข้อต่อร่วมกับตัวรับรู้ของมัน เพื่อรักษาแนวทิศทางและการทรงตัวของร่างกาย
ระบบกำหนดรู้การทรงตัว (vestibular system)

บทความหลัก: ระบบกำหนดรู้การทรงตัว
ในระบบกำหนดรู้การทรงตัว (vestibular system) การทรงตัวสามารถรู้ได้อาศัยระดับน้ำที่เรียกว่า endolymph ในห้องหูชั้นใน (labyrinth) ซึ่งประกอบด้วยกลุ่มหลอดที่ซับซ้อน
การทำหน้าที่ผิดปรกติ

เมื่อการกำหนดรู้การทรงตัวมีปัญหา มันจะทำให้เวียนหัว เสียทิศทางการทรงตัว และคลื่นไส้
การทรงตัวอาจเสียไปเพราะโรคเมนิแยร์, superior canal dehiscence syndrome, 
หูชั้นในติดเชื้อ, ไข้หวัดธรรมดาที่อาการแย่โดยมีผลต่อศีรษะ หรืออาการอื่น ๆ เช่น อาการรู้สึกหมุน
โดยอาจมีปัญหาชั่วคราวเพราะการเร่งที่เร็วมากหรือยาว เช่น เมื่อนั่งม้าหมุน
การกระทบ/การถูกตีก็อาจมีผลด้วยโดยเฉพาะที่ข้าง ๆ ศีรษะหรือที่หู
นักบินอวกาศส่วนมากพบว่า การกำหนดรู้การทรงตัวมีปัญหาเมื่ออยู่ในวงโคจรรอบโลกเพราะอยู่ในสภาพไร้น้ำหนักอยู่ตลอด
นี่เป็นเหตุให้มีอาการคลื่นไส้อาเจียน (เหมือนเมารถเมาเรือ) ที่เรียกว่า space adaptation syndrome (อาการปรับตัวในอวกาศได้ไม่ดี)
สัตว์อื่น ๆ

สัตว์บางอย่างกำหนดรู้การทรงตัวได้ดีกว่ามนุษย์ เช่น แมวสามารถเดินบนรั้วได้โดยอาศัยหูชั้นในและหาง
สัตว์ทะเลหลายอย่างกำหนดรู้การทรงตัวด้วยอวัยวะที่ต่างกันโดยสิ้นเชิงที่เรียกว่า statocyst ซึ่งตรวจจับตำแหน่งของผลึกแคลเซียม/หินปูนเล็ก ๆ เพื่อกำหนดว่าทิศไหนเป็น "ด้านบน"
ในพืช

ยังกล่าวได้ด้วยว่า พืชมีรูปแบบการกำหนดรูการทรงตัวอย่างหนึ่ง คือถ้าเปลี่ยนแนวทิศทางของพืชจากปกติ ลำต้นจะโตไปทางด้านบน (คือไปทางตรงข้ามกับแรงโน้มถ่วง) และรากจะงอกไปทางด้านล่าง (ไปทางแรงโน้มถ่วง) ปรากฏการณ์นี้เรียกว่า การเบนเหตุความโน้มถ่วง (gravitropism) เช่น มีงานศึกษาที่ได้แสดงแล้วว่าต้นไม้สกุล Populus (เป็นไม้ดอกผลัดใบในซีกโลกเหนือ) สามารถตรวจจับการเปลี่ยนแนวทิศทาง
ดูเพิ่ม

Balance disorder
Broken escalator phenomenon
Illusions of self-motion
การเมาเหตุเคลื่อนไหว
การรับรู้อากัปกิริยา
Spatial disorientation
อาการรู้สึกหมุน
เชิงอรรถ

↑  superior canal dehiscence syndrome (SCDS) เป็นโรคมีน้อยของหูชั้นใน ซึ่งทำให้มีอาการเกี่ยวกับการได้ยินหรือการทรงตัว
อาการเกิดจากกระดูกขมับ (ซึ่งป้องกัน superior semicircular canal และระบบกำหนดรู้การทรงตัว) ที่บางหรือไม่มี
มีหลักฐานว่าความผิดปกตินี้ หรือความเสี่ยงมีโรคนี้ เป็นตั้งแต่กำเนิด
ยังมีกรณีคนไข้มากมายที่เกิดจากการบาดเจ็บศีรษะด้วย
แหล่งข้อมูลอื่น

วิกิมีเดียคอมมอนส์มีสื่อเกี่ยวกับ การกำหนดรู้การทรงตัว
| ด ค กระบบรับความรู้สึก |
| --- | --- |
ประสาทสัมผัสพิเศษ:  การเห็น ระบบการเห็น  การได้ยิน ระบบการได้ยิน  การได้กลิ่น ระบบการได้กลิ่น  การรับรู้รส 
สัมผัสและตำแหน่ง:  ความเจ็บปวด โนซิเซ็ปชัน  อุณหภูมิ การรับรู้ร้อนเย็น  การกำหนดรู้การทรงตัว ระบบการทรงตัว  การรับรู้แรงกล แรงดัน  การสั่น  การรับรู้อากัปกิริยา การรู้ตำแหน่งและการเคลื่อนไหวของส่วนต่าง ๆ ของร่างกาย 
อื่น ๆ:  ตัวรับความรู้สึก  Multisensory integration  Sensory processing  การรับรู้สารเคมี 
| --- | --- |
ฐานข้อมูลการควบคุมรายการหลักฐาน: ประจำชาติ :  เยอรมนี  ญี่ปุ่น  เช็กเกีย 
ผังของระบบกำหนดรู้การทรงตัว (vestibular system)
Nepenthes reinwardtiana

| Nepenthes reinwardtiana |
| --- | --- |

สถานะการอนุรักษ์
 ความเสี่ยงต่ำ  (IUCN 3.1)
การจำแนกชั้นทางวิทยาศาสตร์ 
อาณาจักร:: พืช Plantae
เคลด:: พืชมีท่อลำเลียง Tracheophytes
เคลด:: พืชดอก Angiosperms
เคลด:: พืชใบเลี้ยงคู่แท้ Eudicots
อันดับ:: คาร์เนชัน Caryophyllales
วงศ์:: หม้อข้าวหม้อแกงลิง Nepenthaceae
สกุล:: หม้อข้าวหม้อแกงลิง Nepenthes Miq. (1852)
สปีชีส์:: Nepenthes reinwardtiana
ชื่อทวินาม
Nepenthes reinwardtiana Miq. (1852)

ชื่อพ้อง
  ชื่อพ้อง Nepenthes korthalsiana auct. non Miq.: Herb.Calc. ex Macfarl. (1908)  ?Nepenthes naquiyuddinii J.H.Adam & Hafiza (2006)  Nepenthes reinwardtii Hook.f. (1859) sphalm.typogr.  
Nepenthes reinwardtiana เป็นต้นหม้อข้าวหม้อแกงลิงเขตร้อนที่เป็นพืชพื้นถิ่นบนเกาะบอร์เนียวและเกาะสุมาตรา และมีผู้พบพืชชนิดนี้จำนวนน้อยบนเกาะรอบ ๆ เช่น บังกา, นาตูนา, นียัซ และซิเบรุต ถึงแม้ว่ามีข้อมูลบางส่วนรวมมาเลเซียตะวันตก และสิงคโปร์เข้าไปในขอบเขตนี้ด้วย แต่บันทึกเหล่านี้มีการบันทึกข้อมูลที่ผิดพลาด
มีการตั้งฉายาเฉพาะ reinwardtiana เพื่อเป็นเกียรติแด่ Caspar Georg Carl Reinwardt พืชชนิดนี้มีชื่อสามัญว่า Reinwardt's pitcher-plant.
การตอบสนองเหตุตกใจ

ในสัตว์รวมทั้งมนุษย์ การตอบสนองเหตุตกใจ (อังกฤษ: startle response, startle reaction, startle reflex) เป็นการตอบสนองเพื่อป้องกันตัวโดยมากเหนืออำนาจจิตใจต่อสิ่งเร้าที่น่ากลัวหรือปรากฏอย่างฉับพลัน เช่น เสียงที่เกิดขึ้นทันที หรือการเคลื่อนไหวอย่างรวดเร็ว หรือแสงที่จ้าขึ้น และสัมพันธ์กับอารมณ์เชิงลบ
การตอบสนองเกิดอย่างรวดเร็วคล้ายรีเฟล็กซ์ ไม่ได้มาจากการเรียนรู้ ก่อพฤติกรรมป้องกันตัว เช่น ปิดตา/กะพริบตา ม่านตาขยาย หน้าสยิ้วคิ้วขมวด ขมิบปาก หดคอ งอไหล่ งอแขน งอข้อศอก งอตัว/ตัวสะดุ้ง งอเข่า หายใจเร็วขึ้น เป็นต้น แต่ก็อาจไม่เกิดในสถานการณ์บางอย่าง เพราะระงับไว้ เพราะเคยชิน
อาจต่าง ๆ กันขึ้นอยู่กับสภาพทางอารมณ์
กับกิริยาท่าทางของร่างกาย
กับการเตรียมจะทำอะไรอยู่
และกับกิจกรรมอื่น ๆ
ปกติแล้ว การตอบสนองเริ่มต้นด้วยรีเฟล็กซ์
ซึ่งเกิดจากก้านสมอง เพื่อป้องกันอวัยวะที่บาดเจ็บได้ง่าย เช่น หลังคอ (เมื่อสะดุ้งทั้งตัว) ตา (เมื่อกะพริบ) และเพื่อเตรียมตัวให้หนีจากสิ่งนั้นได้
เป็นปฏิกิริยาที่มีตลอดชีวิตสำหรับสัตว์หลายชนิด
และเชื่อว่ามีบทบาทให้เกิดโรคกลัวเฉพาะอย่าง ๆ (specific phobia)
รีเฟล็กซ์ตกใจ > ประสาทสรีรภาพ

รีเฟล็กซ์ตกใจอาจเกิดที่ร่างกายเป็นการตอบสนองในรูปแบบผสม
รีเฟล็กซ์เนื่องกับเสียงดังจะเกิดในวิถีประสาทรีเฟล็กซ์ตกใจทางเสียง (primary acoustic startle reflex pathway) ซึ่งมีไซแนปส์หลัก ๆ 3 อัน เป็นวิถีประสาทที่สัญญาณเสียงวิ่งผ่านเข้าไปในสมอง
แรกสุด ประสาทหู (auditory nerve) ส่งแอกซอนไปยุติเป็นไซแนปส์กับเซลล์ประสาทใน cochlear nucleus (CN) ซึ่งเป็นนิวเคลียสประสาทที่แปลผลข้อมูลเสียงขั้นแรกในระบบประสาทกลาง งานศึกษาได้แสดงสหสัมพันธ์โดยตรงระหว่างระดับความตกใจที่ลดลงกับจำนวนเซลล์ประสาทที่ตายไปใน CN
ในขั้นที่สอง CN จะส่งแอกซอนไปยุติเป็นไซแนปส์กับเซลล์ประสาทในนิวเคลียส nucleus reticularis pontis caudalis (PnC) ซึ่งอยู่ที่พอนส์ของก้านสมอง งานศึกษาที่ทดลองขัดการทำงานของวิถีประสาทนี้โดยฉีดยาระงับ PnC ลดระดับความตกใจได้ถึง 80-90%
ในขั้นที่สาม PnC จะส่งแอกซอนไปยุติที่เซลล์ประสาทสั่งการในนิวเคลียส facial motor nucleus หรือในไขสันหลัง ซึ่งจะควบคุมกล้ามเนื้อโดยตรงหรือโดยอ้อม การทำงานของเซลล์ที่ว่าในนิวเคลียสจะทำให้กระตุกศีรษะ และการทำงานของเซลล์ที่ว่าในไขสันหลังจะทำให้สะดุ้งทั้งร่างกาย
เมื่อตรวจการทำงานของระบบประสาทกับกล้ามเนื้อในเด็กเกิดใหม่ ให้สังเกตว่า สำหรับเทคนิคบางอย่างที่ใช้ รูปแบบของการตอบสนองเหตุตกใจและรีเฟล็กซ์โมโรอาจเหลื่อมกันค่อนข้างมาก แต่ความต่างที่ชัดอย่างหนึ่งก็คือการตกใจไม่ทำให้ยืดแขนออกเหมือนกับรีเฟล็กซ์โมโร