stanford-oval/wikipedia huggingface dataset:
脊髄小脳変性症
各病型の特徴 > 常染色体優性脊髄小脳変性症 > SCA1

詳細は「脊髄小脳変性症1型」を参照
第6染色体にあるataxin-1遺伝子内のCAGリピート配列の異常伸展が原因である。1974年に日本の矢倉らによりSCA1の遺伝子座第6染色体のHLA上に連鎖することが発見された。異常リピート数は39以上である。日本では東北、北海道に多く、東北と北海道の例には創始者効果も認められる。発症年齢は若年～中年期と比較的幅が広いが30～40歳代の発症が多い。歩行障害などの小脳性運動失調で発症し、構音障害、嚥下障害などに加え、眼球運動障害、腱反射亢進などの錐体路徴候、錐体外路徴候、認知機能低下などが出現する。従来Menzel型遺伝性脊髄小脳変性症と言われていたものの大半はSCA1、SCA2、SCA3のいずれかに含まれると考えられている。SCA1の臨床的な鑑別には錐体路、錐体外路徴候およびの眼の徴候が重要となる。SCA1はSCA3程眼振が目立たず、ジストニアや痙性も目立たないのが特徴である。
| 　 | SCA1 | SCA2 | SCA3 |
| --- | --- | --- | --- |
| 眼振 | + | - | ++ |
| 緩徐眼球運動 | + | ++ | - |
| 外眼筋麻痺 | + | ± | ++ |
| 腱反射 | 亢進 | 減弱 | 亢進 |
| 痙性 | ± | - | ++ |
病理学的には小脳皮質、歯状核、脳幹などに変性が認められる、異常伸長ポリグルタミン病を認識する抗体（IC2）を用いた免疫染色では神経細胞核内に変異ataxin-1蛋白質の封入体が認められる。頭部MRIでは小脳萎縮や脳幹萎縮が認められる。
各病型の特徴 > 常染色体優性脊髄小脳変性症 > SCA2

詳細は「脊髄小脳変性症2型」を参照
SCA2は第12染色体にあるataxin-2遺伝子内のCAGリピート配列の異常が原因と考えられている。異常リピート数は32以上である。発症は30～40代が多い。小脳性失調で発症し早期から緩徐眼球運動、末梢神経障害を含む腱反射の低下が認められるのが特徴である。錐体外路症状としてパーキンソン症候群、ミオクローヌス、ジストニア、ミオキミアといった不随意運動なども認められることがある。緩徐眼球運動と腱反射の低下がその他のMenzel型遺伝性脊髄小脳変性症のとの鑑別で重要視される。緩徐眼球運動では比較的なめらかな緩徐な追従運動は保たれているが随意性、反射性ともに速い眼球運動は障害される。主に水平性眼球運動が障害される。頭、眼の共同運動は保たれる。輻湊運動は障害されない。固視反射の増強がみられるという特徴がある。病理学的には小脳皮質、大脳基底核、脳幹、脊髄の変性を認める。抗ポリグルタミン抗体のIC2陽性の核内封入体を認める。頭部MRIでは小脳萎縮、脳幹萎縮が認められる。
各病型の特徴 > 常染色体優性脊髄小脳変性症 > SCA3

詳細は「マチャド・ジョセフ病」を参照
かつてはMarie病(spinopontine atrophy)として分類されていた疾患である。SCA3とMJD（Machado-Joseph病、マチャド・ジョセフ病）は当初は別の疾患として報告されていたが両者の原因遺伝子が同一であったという経緯からMJD/SCA3と記載されることがある。MJDはポルトガル領アゾレス諸島出身者に伝わる稀な遺伝性運動失調症とされていた。1970年代に最初に報告さえた3家系Machado家、Thomas家、Joseph家がいずれもポルトガル領アゾレス諸島から米国への移民であったためそのように考えられた。SCA3はフランスのグループにより報告されていた。原因遺伝子は第14番染色体長腕に存在するMJD1遺伝子である。MJD1遺伝子はataxin-3をコードしているが、このたんばく質の機能は不明である。CAGリピートの延長が発病に関与するトリプレットリピート病である。日本でも欧米でも優性遺伝性脊髄小脳変性症（ADSCD）で最も頻度が高い疾患である。異常リピートは53以上で病的となる。古典的には臨床症状から4病型に分類される。これは発症年齢によって臨床症状が異なり、若年発症では錐体外路症状が目立ち、高齢になるほど小脳失調と末梢神経障害が目立つという経験からの分類である。しかしSCA3のスペクトラムは広く、非典型例としては痙性対麻痺型や純小脳失調型なども報告されている。
| 　 | I型 | II型 | III型 | IV型 |
| --- | --- | --- | --- | --- |
| 発症年齢 | 20〜30歳 | 20〜45歳 | 40〜65歳 | まれ |
| 臨床症状 | 錐体路症状、錐体外路症状、痙性 | 小脳症状、錐体路症状 | 小脳症状、末梢神経障害、筋萎縮 | パーキンソン症候群、末梢神経障害 |
| リピート数 | 79.4±1.0 | 74.6±0.5 | 72.6±1.1 | 　 |
病理学的には小脳歯状核、大脳基底核、脳幹、脊髄特に胸髄の変性は認められるが、小脳皮質は比較的保たれる。歯状核神経細胞は萎縮し、プルキンエ細胞の神経終末の二次的変性であるグルモース変性が認められる。この変性は小脳皮質が比較的保たれ、かつ歯状核神経細胞の萎縮があるときに認められる所見である。抗ポリグルタミン抗体IC2陽性の核内封入体を認める。淡蒼球は内節優位に障害されるため淡蒼球外節優位に障害されるDRPLAとは異なるが両者の区別は遺伝子検査が有用である。頭部MRIでは小脳萎縮、脳幹萎縮（特に被蓋部）が認められる。
各病型の特徴 > 常染色体優性脊髄小脳変性症 > SCA6

詳細は「脊髄小脳変性症6型」を参照
第19番染色体短腕に位置する電位依存性Caチャネルα1Aサブユニット遺伝子（CACNA1A）のCAGリピート伸長により発症する常染色体優性遺伝性の脊髄小脳変性症である。ポリグルタミン病の一つである。CAGリピート数は20以上で異常伸長である。日本においては遺伝性脊髄小脳変性症の2～3割を占める。発症の平均年齢は45歳と比較的高齢であり、ほぼ純粋な小脳失調を呈する。画像上は小脳虫部に上面に強い小脳萎縮が認められる。脳幹や大脳は保たれる。小脳のプルキンエ細胞、顆粒細胞、延髄下オリーブ核の神経細胞に強い変性が及ぶ。変性は小脳虫部上面のプルキンエ細胞に強い。神経細胞には変異Caチャネルα1Aサブユニット蛋白の凝集体を認める。これらの封入体はプルキンエ細胞のみに存在し、主に細胞質内に存在し、抗ユビキチン抗体陰性である。他のポリグルタミン病では核内に封入体形成するため特徴的な所見である。なおCACNA1Aは反復発作性失調症2型（EA2）と家族性片麻痺性片頭痛の原因遺伝子でもある。
各病型の特徴 > 常染色体優性脊髄小脳変性症 > SCA31

詳細は「脊髄小脳変性症31型」を参照
第16番染色体長腕連鎖型常染色体優性遺伝脊髄小脳失調症（16q-ADCA）とも言われている。感覚障害を合併するSCA4と同じ第16番染色体長腕に責任遺伝子座が同定されている。世代間で4.9年の軽度の表現促進現象が示唆される、純小脳失調症を示すSCAである。日本の常染色体優性遺伝脊髄小脳失調症の中ではSCA6、SCA3、DRPLAと並んで多い疾患である。日本に固有のSCAであり、家族性脊髄小脳変性症の27.4％におよぶ。同じ純小脳失調症を示すSCA6と同様に高齢発症であり、臨床症状から両者の鑑別は困難である。高齢発症で極めて緩徐に進行するため、家族歴に患者自身が気がつかないこともある。2009年に原因遺伝子の同定がされ、BEAN(brain expressed assosiated with NEDD4)とTK(thymidine kinase 2)がイントロンとして共有する位置に挿入された5塩基の繰り返し配列が原因と判明した。これは非翻訳領域のおけるリピートであり、伸長RNAリピートが、その結合蛋白と核内RNA凝集体（RNA foci）を形成し核内蛋白制御異常をもたらすことが主な病態と考えられている。同様のRNAリピート病の病態を示すものとしては筋強直性ジストロフィーなどがあげられる。病理学的には肉眼所見では小脳虫部上面に萎縮が認められる他は著変はない。ミクロ所見では小脳虫部の前方部分を中心にプルキンエ細胞の脱落などの変化が著明であった。下オリーブ核を含めて脳幹や大脳には異常所見はなく、HE染色では残存したプルキンエ細胞のまわりを厚い好酸性の物質が囲んでいるのがみえる。calbindin-D28kとsynaptophysinに対する免疫染色で陽性を示す。プルキンエ細胞の成分と他の神経細胞からの神経前終末が存在すると考えられている。他の疾患ではみられないSCA31に特異的に認められる病理所見である。またプルキンエ細胞核内にリピートRNA凝集体を認める。これは同じRNAリピート病であるSCA8やSCA10と同様の所見である。
各病型の特徴 > 常染色体優性脊髄小脳変性症 > SCA36

50歳移行に小脳失調で発症し後年になって舌や四肢の筋萎縮や脱力、繊維束性収縮など運動ニューロン障害を呈する疾患である。罹患期間が長くなるとMRIで脳幹萎縮も認められる。舌萎縮はSCA1、SCA3でも認められることがあるがSCA36では圧倒的に多い。岡山県と広島県の県境にある芦田川流域で多い。
各病型の特徴 > 常染色体優性脊髄小脳変性症 > DRPLA

歯状核赤核淡蒼球ルイ体萎縮症（DRPLA）は小脳歯状核赤核路と淡蒼球ルイ体路の系統変性を主病変とする遺伝性疾患である。有病率は10万人対0.6人と推定される。平均罹患年数はおよそ11年とされている。DRPLAは日本では常染色体優性遺伝性SCAの1割を占め、SCA3、SCA6、SCA31についで多い。原因遺伝子は12番染色体にあるatrophin-1遺伝子内のCAGリピート配列の異常伸長である。48以上で病的である。CAGリピート数でにより発症年齢が小児から中年期まで幅広く分布する。発症年齢により臨床症状が異なる。20歳未満で発症する場合は進行性ミオクローヌスてんかん型（PME）である。自発性ミオクローヌスやてんかん発作、知能低下が主症状となる。小脳失調も認められるがミオクローヌスや舞踏運動などで目立たないことがある。40歳以降に発症する場合は小脳失調と舞踏アテトーゼが主症状となる。顕著な表現促進現象により同一家系内でも多様な臨床像と呈することが特徴である。
| 臨床病型 | 年齢 | 症状 |
| --- | --- | --- |
| 若年型 | 20歳未満発症 | ミオクローヌス、てんかん、精神発達遅延、認知機能障害、小脳性運動失調が主症状 |
| 遅発成人型 | 40歳以上発症 | 小脳性運動失調、舞踏様アテトーゼ、認知機能障害、性格変化などが主症状 |
| 早発成人型 | 20～40歳発症 | 遅発成人型の主症状に加えてミオクローヌスやてんかんも出現する移行型 |
病理学的には小脳歯状核の萎縮と淡蒼球ルイ体系の萎縮が認められる。加えて脳幹、大脳皮質の萎縮が認められる。歯状核ではグルモース変性が認められる。これは小脳皮質がほぼ保たれている状態で歯状核の神経細胞が変性した際に認められる所見である。抗ポリグルタミン抗体IC2を用いた免疫染色では変異atrophin-1蛋白質の神経細胞核内封入体や核内のびまん性蓄積を認める。頭部MRIでは小脳萎縮や脳幹（特に被蓋部）萎縮、大脳萎縮を認める。また遅発成人型では大脳白質にびまん性のT2延長病変が認められる。ハンチントン病で特徴的な尾状核頭部の萎縮は認められない。
各病型の特徴 > 常染色体劣性脊髄小脳変性症

常染色体劣性遺伝性脊髄小脳変性症（ARCA）は常染色体劣性の遺伝形式をとり、進行性の運動失調を中核とする神経変性疾患を包括する概念である。日本における脊髄小脳変性症の1.8％を占める。欧米ではフリードライヒ運動失調症が大多数を占めるが、日本では眼球運動と低アルブミン血症を伴う早発型失調症（EAOH/AOA1）が最多である。常染色体劣性遺伝」を疑う時は以下の時である。両親がいとこ婚または同胞に同症の発症がある、かつ累代発症（別の世代の発症）がないときに劣性遺伝を疑う。また30歳未満の発症も劣性遺伝を疑う。
症候学的には、後根神経節、脊髄後索の変性を伴う脊髄型、小脳失調以外に多彩な神経症候（多くは軸索型感覚運動ニューロパチー）をともなう小脳型、小脳失調以外の神経症候を伴わない純粋小脳型に大別される。脊髄型にはフリードライヒ運動失調症、ビタミンE単独欠乏を伴う失調症に代表され下肢に限局しない感覚性運動失調を呈する。小脳型は毛細血管拡張運動失調症や眼球運動と低アルブミン血症を伴う早発型失調症が含まれる。純粋小脳型は極めて稀である。DNA修復の破綻が複数の常染色体劣性脊髄小脳変性症の病態に関与していると考えられている。またいくつかの疾患では早期治療が可能である。代表例がビタミンE単独欠乏を伴う失調症（AVED）でありα-トコフェロールの内服で治療可能である。
1980年代から脂肪吸収不全を伴わず、一部は家族性の特発性ビタミンE欠乏による脊髄小脳変性症例が、familial isolated vitamin E deficiencyまたはataxia with isolated vitamin E deficiency（AVED）の疾患名で報告されていた。1995年にその原因がα-TTP遺伝子（αトコフェノール転移蛋白遺伝子）の変異によるα-TPPの機能異常であることが明らかになった。α-TTPは肝細胞の細胞質蛋白である。食事から吸収されたビタミンEはカイロミクロンに取り込まれて肝臓に運ばれる。肝細胞でα-TTPによりα-Tocが選択的に肝臓で合成されるVLDLに取り込まれて再び血中に出る。血中でVLDLはLDLに変化し、LDL受容体を介して各組織の細胞内に取り込まれる。したがってα-TPPの機能異常が生じるとα-Tocの吸収は正常だが、これを血中で保持できなくなる。
各病型の特徴 > 遺伝性痙性対麻痺

遺伝性痙性対麻痺（HSP）は緩徐進行性の下肢痙縮と筋力低下を主徴とする神経変性疾患群である。痙性対麻痺のみをしめす純粋型と痙性対麻痺に加えて、小脳失調、ニューロパチー、脳梁の菲薄化、精神発達遅延、痙攣、難聴、網膜色素変性、魚鱗癬などの随伴症状を認める複合型に分かれる。常染色体優性遺伝の場合は純粋型が多く、常染色体劣性遺伝や伴性劣性遺伝では複合型が多い。分子遺伝学的にはSPG1～56およびシャルルヴォア・サクネ型痙性失調症（ARSACA）などに分類される。
症状

運動失調の症状（＝小脳失調障害 ）
歩行障害：歩行時にふらつき、転倒することが多くなる。症状が重くなると歩行困難になる。
四肢失調：手足を思い通りに動かせない。箸をうまく使えない。書いた字が乱れる。症状が重くなると物を掴むことが困難になる。
構音障害：呂律が廻らなくなる。一言一言が不明瞭になり、声のリズムや大きさも整わなくなる。症状が重くなると発声が困難になる。
眼球振盪：姿勢を変えたり身体を動かしたりした時、ある方向を見た時、何もしていないのに眼球が細かく揺れる。
姿勢反射失調：姿勢がうまく保てなくなり、倒れたり傾いたりする。
上記は小脳の神経細胞の破壊が原因で起こる症状である。
運動失調の症状（＝延髄機能障害 ）
振戦：運動時、または姿勢保持時に自分の意思とは関係なく、勝手に手が震える。（＝錐体外路障害）
筋固縮：他人が関節を動かすと固く感じられる。（＝錐体外路障害）
バビンスキー反射：足の裏をなぞると指が反り返る。（＝錐体路障害）
上記は延髄の神経細胞の破壊が原因で起こる症状である。
自律神経の症状（＝自律神経障害 ）
起立性低血圧：急に起きるとめまいがする。
睡眠時無呼吸：眠っているときに呼吸が停止する。
発汗障害
尿失禁
上記は自律神経の神経細胞の破壊が原因で起こる症状である。
不随意運動の障害
ミオクローヌス：非常にすばやい動きをする。
舞踏運動：踊っているような動きに見える。
ジストニア：身体の筋肉が不随意に収縮し続ける結果、筋肉にねじれやゆがみが生じ、思い通りに動かなくなる。
分子病態 > ポリグルタミン病

SCA1、SCA2、SCA3、SCA6、SCA7、SCA17、DRPLAの7疾患がポリグルタミン病の属する。これは日本の優性遺伝型脊髄小脳変性症のおよそ2/3を占める。SCA以外のポリグルタミン病としてはハンチントン病や球脊髄性筋萎縮症が知られている。ポリグルタミン病では、様々な原因遺伝子内のグルタミンをコードするCAGリピート配列の異常伸長という共通の遺伝子変異により発症する。ポリグルタミン病の臨床遺伝学的な特徴としては疾患が発症する域値はおよそ35～40以上であることが多く（SCA6は短い）、CAGリピート数と疾患の発症年齢、重症度が相関し、CAGリピート数が多いほど発症年齢が早く重症である。表現促進現象があり、親から子へ伝播する過程でCAGリピートの伸長が認められる。この点からポリグルタミン病は異常伸長ポリグルタミン鎖自信が原因蛋白質の機能とは無関係に神経毒性を発揮するgain of function仮説が支持されている。ポリグルタミン病では異常伸長ポリグルタミン鎖をもつ変異蛋白質がミスフォールディング・凝集を生じ、神経細胞内に封入体として蓄積し、蛋白分解の破綻、転写調節障害、軸索輸送障害、ミトコンドリア機能障害など様々な神経機能障害を引き起こし最終的には神経変性に至ると考えられている。現在RNAiによる変異遺伝子の発現抑制、分子シャペロンによるミスフォールディング抑制、ペプチドや低分子化合物による変異蛋白質の凝集阻害、ユビキチン・プロテアソーム系やオートファジー・リソソーム系の分解の活性化による変異蛋白質の分解促進、その他様々な分子標的治療法の開発が進んでいる。これらの治療は進行抑制治療法(disease-modifying therapy)である。このような薬物治療とは別に運動や細胞移植などについても開発がすすんでいる。
分子病態 > 非翻訳領域リピート病（RNAリピート病）

非翻訳領域リピート病（RNAリピート病）となるSCAとしてはSCA8、SCA10、SCA12、SCA31、SCA36が知られている。日本においてはSCA31は極めて頻度の高いSCAであるが、SCA8とSCA36は稀であり、SCA10、SCA12は2012年現在日本での報告例はない。SCA8とSCA31は臨床的に純小脳失調型であり、SCA10、SCA12、SCA36は特有の付随症状を伴うことが多い。
非翻訳領域リピート病（RNAリピート病）は筋強直性ジストロフィー1型の原因遺伝子発見以降に次々と報告された。家族性FTD/ALSも非翻訳領域のリピートとされている。SCA12を除き共通のメカニズムとしては伸長RNAがリピートが、その結合蛋白と核内RNA凝集体(RNA foci)を形成し核内蛋白制御異常をもたらすことが主な病態であると考えられている。一般的に翻訳領域のポリグルタミン病と比べて、不安定性が強いこと、リピート数と表現形の相関が弱いことが特徴である。SCA8は伸長しても未発症のことがあり、このリピート伸長を認めても他の原因疾患を検索する必要がある。
分子病態 > 点変異、欠失変異

古典的な塩基対の置換、挿入、欠失によるSCAとしてはSCA5、SCA11、SCA13、SCA14、SCA15、SCA27、SCA28、SCA35があげられる。
分子病態 > DNA修復機構の破綻

ハンチントン病と常染色体劣性遺伝性遺伝性小脳失調症（ARCA）の一部でDNAの修復の破綻が病態に関与していることが明らかになっている。DNA二本鎖切断修復の破綻や癌や免疫不全など神経系以外の臨床症状を伴うのに対して、DNA短鎖切断修復の破綻は神経系にほぼ限局した障害を及ぼす傾向がある。
治療法

分子病態の解明にもかかわらず脊髄小脳変性症のほとんどの疾患は根治的な治療法が確立されていない。症状の緩和としていくつかの治療が知られている。
治療法 > 薬物療法

「化学療法」も参照
治療法 > 薬物療法 > 運動失調に対する治療

TRH製剤である酒石酸プロチレリン（ヒルトニン）やTRH誘導体（アナログ）であるタルチレリン水和物（セレジスト）が脊髄小脳変性症の運動失調に認可されている。両者の作用機序は必ずしも明確ではないが共通していると考えられている。タルチレリンの方が作用活性は約100倍強力で、作用時間が約8倍長い。またホルモン作用はタルチレリンが10 - 20%と弱い。両者の作用機序は下記の4つの仮説が推定されている。
小脳失調モデルであるRolling mouse Nagoya（α1Aカルシウムチャネル遺伝子異常によって生じた小脳失調マウス）において失調歩行を改善させる。そのモデルにおいてタルチレリンは腹側被害において低下しているグルコース利用率を改善させることが知られている。この機序によって、本剤は同部の神経活動を賦活することにより運動失調を改善させる可能性が示唆される。
SCA患者では、小脳虫部後葉の酸および小脳皮質のアスパラギン酸濃度が低下し、それらは下オリーブ核の病変と相関することが知られている。プロチレリンは一部興奮性アミノ酸代謝に関与することが知られておりその機序を介し運動失調を改善させる可能性が示唆されている。
SCA患者では多くの部位でアセチルコリン、モノアミン含量の低下が観察されている。これらの脳内での代謝回転を促進させることにより運動失調を改善させる可能性が示唆される。実際にタルチレリンは用量依存的かつ持続的にアセチルコリン、ドパミンを促進させることが示されている。
薬剤自身がもつ神経栄養因子様作用により運動失調を改善させる可能性が示唆されている。
臨床試験ではプロチレリンもタルチレリンも二重盲検比較試験で運動失調に対する有用性が確認されている。酒石酸プロチレリンは0.5 - 2.0mgを筋肉内注射か生理食塩水で5 - 10mlに希釈して静脈内注射する。これを1日1回14日間施行し、14日間の休薬が1クールとなる。10日間以上投与すると効果がでるとされている。また3日投与、3日休薬で1クールとする方法も6か月以上継続すると有効とされている。タルチレリンは1日10mgの投与を行う。タルチレリンは10.8％で症状悪化が認められる。TSH分泌反応が低下する恐れがあるため甲状腺ホルモン値の確認が必要である。その他の副作用で悪心、嘔気、熱感、頭痛、プロラクチン上昇などが知られている。その他の効果が期待される薬物としてはプレガバリン、ガバペンチン、リルゾールなど多数が知られている。磁気刺激療法がSCA6など小脳失調型脊髄小脳変性症の改善に有効という報告もある。
治療法 > 薬物療法 > パーキンソン症候群に対する治療

振戦や筋固縮の対症療法に使われる。また脳内に電極を埋め込み、電気刺激を与えるパーキンソン病への治療法が、SCD患者の振戦にも同じ効果があるとして振戦のひどい患者に対して手術が行われる場合もある。
治療法 > 薬物療法 > 自律神経超節薬

代表的なものとして、起立性低血圧の対症療法にジヒドロエルゴタミンやドプスなどが使われる。
治療法 > 薬物療法 > 鎮痙薬

筋弛緩薬などが用いられることもある。
治療法 > ロボット工学

HAL (パワードスーツ)などロボットスーツの使用なども検討される。
原因と予後

遺伝性のものは、近年、原因となる遺伝子が次々と発見されており、それぞれの疾患とその特徴もわかりつつある。
常染色体優性遺伝のもので最も多く見られるのは、シトシン・アデニン・グアニンの3つの塩基が繰り返されるCAGリピートの異常伸長であることが判明した。CAGはグルタミンを翻訳・発現させるRNAコードだが、正常な人はこのCAGリピートが30以下なのに対し、この病気の患者は50〜100に増加している。CAGリピートの数が多ければ多いほど、若いうちに発症し、症状も重くなることが分かりつつある。この異常伸長により、脳神経細胞がアポトーシスに陥ることが近年の研究で分かりつつある。
孤発性の多系統萎縮症に関しても、オリゴデンドログリアや神経細胞内に異常な封入体が存在することが分かっていたが、その主成分が、パーキンソン病患者の脳細胞に見られるレビー小体の構成成分でもあるα -シヌクレインというたんぱく質の一種であることが判明した。現在はその蓄積システムの研究が両疾患の研究スタッフの間で進められている。
だが、具体的な原因が完全にわかるまでには相当な時間がかかることが予想される。また、現段階で根本的な治療法が確立されているのはビタミンE単独欠乏失調症のみであり、他の疾患に関しては薬物療法やリハビリテーションといった対症療法で進行を抑えるしかないのが現状である。
運動神経の変性によって転倒の危険が増すため、リハビリ、特に手足腰の筋肉を鍛えることで大きなけがを防ぐことに繋がるので、ウォーキングや筋力トレーニングは毎日かかさない方が体がスムーズに動かせる。
病気の進行は緩慢であるため、10年、20年と長いスパンで予後を見ていく必要があり、障害が進行するにしたがって介護が必要になるケースも出てくる。
遺伝子検査を行って、遺伝性か否かを判定するには、採血による遺伝子検査方法によって2週間ほどで判定できる。しかし、発病前の遺伝子検査、また親が検査を受けることによって遺伝性が判明した場合、子供達に遺伝病のキャリアであることを宣告することになるので慎重な対応が求められる。
社会的影響

この病気を患った木藤亜也の日記を本にした『1リットルの涙』が2006年に210万部の売り上げを誇るヒットとなった。また、同作品は映画化（大西麻恵主演）、テレビドラマ化（沢尻エリカ主演）されている。
富小路資直

富小路 資直（とみのこうじ すけなお、生年不詳 - 天文4年12月1日（1535年12月25日））は、戦国時代の公家。宮内卿・富小路俊通の子。官位は従三位・弾正少弼。号は雀軽子。
経歴

中務丞を経て、文明16年（1484年）六位蔵人兼左近衛将監に任官し、永正3年（1506年）従五位下に叙爵する。のち、永正9年（1512年）正五位下、永正12年（1515年）従四位下、永正16年（1519年）従四位上、大永2年（1522年）正四位下と昇進する傍らで、石見守・弾正少弼を務めた。大永6年（1526年）父に続いて従三位に任ぜられ公卿に列す。また、資直は昇殿を許され、富小路家は堂上家に加わった。
三条西実隆・公条父子に重用されて活動し、歌合の判や古典の書写を行うとともに、十市遠忠・岩山道堅とも交際があった。歌集に『従三位資直卿百首』があり、和歌作品は『百首部類』や実隆の私家集『雪玉集』などに採録されている。蹴鞠・医学にも通じたほか、地方を旅することも多く、天文4年（1535年）に完成した紀行文『資直越前紀行』が現在に伝わっている。
天文4年（1535年）12月1日薨去。
官歴

『諸家伝』による。
時期不詳：中務丞
文明16年（1484年） 8月25日：六位蔵人兼左近衛将監
永正3年（1506年） 3月28日：従五位下
時期不詳：従五位上。石見守
永正9年（1512年） 2月1日：正五位下
永正12年（1515年） 2月20日：従四位下
永正16年（1519年） 2月2日：従四位上
大永2年（1522年） 正月5日：正四位下
時期不詳：弾正少弼
大永6年（1526年） 3月23日：従三位
天文4年（1535年） 12月1日：薨去
系譜

『系図纂要』による。
父：富小路俊通
母：不詳
妻：不詳
男子：富小路氏直（1502-?）
姫様ご用心

| 姫様ご用心> アニメ |
| --- | --- |
原作: ノーマッド
監督: 高柳滋仁
脚本: 高柳滋仁、山野辺一記 杉原研二、古怒田健志
キャラクターデザイン: 古賀誠
音楽: 原田勝通
アニメーション制作: ノーマッド
製作: バンダイビジュアル
放送局: WOWOW
放送期間: 2006年4月12日 - 7月19日
話数: 全12話
テンプレート - ノート
プロジェクト: アニメ
ポータル: アニメ
『姫様ご用心』（ひめさまごようじん）は、2006年4月12日から同年7月19日までWOWOWで放送されたテレビアニメ。アニメ版『ギャラクシーエンジェル』を制作した主要スタッフによる、G.A.直系のシュールでスラップスティックなノリで全編が構成されているギャグアニメである。
あらすじ

ごく普通の高校生・椿姫子はある日、ふとした事から謎の「王冠」を被ってしまう。すると王冠の力によって、姫子はこの国の「女王」となり、周囲の人々から崇拝されるようになってしまった。そして姫子は、この不思議な「王冠」をめぐって起こる騒動に巻き込まれていく。
ナーナ語

ナーナ語とは、作中でナーナが使っている作品独自の言語である。日本語との対応は、日本語をキーボードでローマ字入力する際に押すキーをカナ入力として見た時の入力である。
例
バイバーイ → baiba-i → コチニコチホニ
DVD版にはナーナ語のセリフに字幕が入っており、DVDプレイヤーで日本語字幕をオンに設定する事で日本語訳を見る事ができる。それによると前述の通り、姫子の被っている王冠は元はナーナの物らしい事が判る。
なお、TVアニメ版とラジオ版では文法が異なる。
スタッフ

原作・アニメーション制作 - ノーマッド
監督 - 高柳滋仁
キャラクター原案 - みつえ
キャラクターデザイン - 古賀誠
小物設定 - 春日井浩之
美術監督 - 福田和矢
色彩設計 - 梅崎ひろこ
コンポジットディレクター（撮影監督） - 森本由美子
編集 - 肥田文
音響監督 - 岩浪美和
音楽 - 原田勝通
音楽プロデューサー - 伊藤善之
音楽製作 - ランティス
プロデューサー - 林家雄一郎、里見哲朗、小野達矢
アソシエイトプロデューサー - 猪狩尚人→早川敬
製作 - バンダイビジュアル
各話リスト

| 話数 | サブタイトル | 脚本 | 絵コンテ | 演出 | 作画監督 |
| --- | --- | --- | --- | --- | --- |
| 1 | オカン王冠こりゃあかん | 高柳滋仁 | 高柳滋仁 | 高柳滋仁 | 古賀誠 |
| 2 | あやうしテニスの王女様 | 高柳滋仁 | 高柳滋仁 | 栗本宏志 | 北野幸広 |
| 3 | お客は刺客で絶体絶命 | 山野辺一記 | 井上茜 | 井上茜 | 石井久美 田村正文 |
| 4 | わたしの彼はさわぎすぎ | 杉原研二 | 小野勝巳 | 長尾粛 | 井上善勝 |
| 5 | 姫子誰の子ニャン子の子? | 古怒田健志 | 菊池聡延 | 吉本毅 | 菊池聡延 |
| 6 | ニャンコの国のナーナ | 古怒田健志 | 井上茜 | 後信治 | 立田眞一 枡田邦彰 |
| 7 | 勝手に指定、師弟に決定! | 杉原研二 | 駒田潮 | 井上茜 | 石井久美 田村正文 |
| 8 | 勝訴? 敗訴? 言ってみそ! | 古怒田健志 | 誌村宏明 | 菜香ゆき | 増田誠治 大田謙治 |
| 9 | バイトヤバイと知らないと | 古怒田健志 | 米田光宏 安美錦 | 長尾粛 | 井上善勝 宮下雄次 |
| 10 | 取れた王冠ばれたらいかん | 杉原研二 | 高木茂樹 井上茜 | 吉本毅 | 高炅楠 |
| 11 | ナーナのために世界はあるの | 古怒田健志 | 米田光宏 井上茜 | 西山明樹彦 | 田村正文 服部憲知 |
| 12 | 世界はいいかげんで良い加減 | 古怒田健志 | 川崎逸朗 | 高柳滋仁 | 古賀誠 大田謙治 |
関連商品

ドラマCD「姫様と9つの王冠」
小木駅

| --- | --- |
: この項目では、愛知県にあった小木（こき）駅について説明しています。石川県にあった駅については「九十九湾小木駅」をご覧ください。
| 小木駅 |
| --- | --- |
 1961年 帰属：国土交通省「国土画像情報（カラー空中写真）」 配布元：国土地理院地図・空中写真閲覧サービス
  こき  KOKI  
 ◄岩倉 (2.3 km) (1.2 km) 小針►
所在地:  愛知県小牧市小木東1丁目
所属事業者:  名古屋鉄道
所属路線:  小牧線（岩倉支線）
キロ程:  2.3 km（岩倉起点）
駅構造:  地上駅
開業年月日:  1920年（大正9年）9月23日
廃止年月日:  1964年（昭和39年）4月26日
テンプレートを表示
小木駅（こきえき）は、かつて愛知県小牧市小木東1丁目に存在した、名古屋鉄道小牧線（岩倉支線）の駅。
歴史

1920年（大正9年）9月23日、同線開業と同時に開業。途中駅が無人化された後、1964年（昭和39年）4月26日の同線廃止とともに廃止となった。
1920年（大正9年）9月23日 - 開業
1952年（昭和27年）3月25日 - 無人化。
1964年（昭和39年）4月26日 - 路線廃止。
C18H34O3

化学式：C18H34O3（モル質量: 298.461 g/mol）は、
ひまし油
リシンレイド酸（英語版）
リシノール酸
女鹿伸樹

| めが のぶき 女鹿 伸樹 |
| --- | --- |
生年月日:  6月6日
出身地:   日本・北海道
ジャンル:  俳優 ナレーター
事務所:  大沢事務所
公式サイト:  公式プロフィール
テンプレートを表示
女鹿 伸樹（めが のぶき）は大沢事務所に所属する俳優、ナレーター。
出演作品 > CMナレーション

オデッセイ（ホンダ）
インテグラタイプR（ホンダ）
まろやか酵母　いつくしむ手篇（キリン）
ブラビア（ソニー）
ケンタッキーフライドチキン
2008年度支援キャンペーン「なくなるといいな、ゴミという言葉。」（公共広告機構（現：ACジャパン））
Ag＋「すべての働く人々へダンス」篇 (資生堂)
出演作品 > テレビドラマ

きらきらひかる（1998年、フジテレビ）
ガラスの仮面2 第9話（1998年6月8日、テレビ朝日）
女と愛とミステリー 信濃のコロンボ事件ファイル3「信濃の国」（2003年2月5日、テレビ東京）
出演作品 > OVA

銀河英雄伝説
出演作品 > ゲーム

ツタンカーメンの謎 アンク
九龍風水傅（玄太）
出演作品 > 舞台

最後のブラッディ・マリー（1992年版）
奴ら〜海よ、俺の母よ〜（師匠役）
タルチュフ
ハムレットのための特別席
バラ戦争
出演作品 > その他

沖縄・美ら島百景　八重山7島を訪ねて（ナレーション）
〃本島　宮古島を訪ねて（〃）
ユーキャン実録映像集　太平洋戦争（朗読）
スノーグース　（朗読公演）
プラネタリア（朗読）
サイエンスアイ・スペシャル (ナレーション)
尊珍法親王

| 尊珍法親王 |
| --- | --- |
続柄:  亀山上皇皇子

身位:  法親王、准三宮
出生:  嘉元4年（1306年） 
死去:  元徳3年（1331年）ごろ？ 
父親:  亀山上皇
母親:  民部卿三位
役職:  聖護院門跡 園城寺長吏
テンプレートを表示
尊珍法親王（そんちんほっしんのう）は、鎌倉時代後期の法親王。静尊法親王（じょうそんほっしんのう）あるいは恵尊法親王（えそんほっしんのう）とも。聖護院門跡・園城寺長吏・准三宮。亀山上皇の皇子で、母は民部卿三位。征夷大将軍護良親王の異父兄。
後醍醐天皇の義理の息子（血筋上の叔父）に当たるが、『太平記』では実子として登場し、また護良の同父同母弟という設定になっている。
経歴 > 系譜

尊珍の続柄に関する有力な記録は、『金沢文庫文書』所収の前執権金沢貞顕書状（元徳元年（1329年）12月11日付）で、「民部卿三品」という女性が「梨下門主宮〔当代御子〕」（後醍醐天皇皇子で梶井門跡である人物）と「聖護院准宮〔亀山院御子〕」の母だったと言及されている。一方、『増鏡』「むら時雨」では、「民部卿三位」が護良親王の母であり、それより前に亀山上皇の皇子を産んでいたことが言及される。
これらによって、尊珍が亀山上皇と民部卿三位の皇子であること、天台座主尊雲法親王（のちの征夷大将軍護良親王）の異父兄であることがわかる。
経歴 > 生涯

嘉元4年（1306年）に誕生。生年については記録が2つあり、園城寺長吏補任時に数え20歳（「寺門伝記補録第十四」）を逆算して1307年とするものと、覚助入室時に数え19歳（『道平公記』）を逆算して1306年とするものがある。しかし、亀山上皇は嘉元3年9月15日（1305年10月4日）に崩御しているから（『増鏡』「さしぐし」）、亀山皇子であれば、1306年しかないことになる。
養君（乳父のことか）には、大覚寺統の重臣である北畠親房が当てられた（『道平公記』元亨4年（1324年）8月22日条）。
元亨4年（1324年）8月22日夜、聖護院二品覚助法親王に入室（『道平公記』『続史愚抄』）。覚助は亀山の弟なので、尊珍の叔父に当たる。
嘉暦元年（1326年）5月、一身阿闍梨の宣を授かり、園城寺長吏に補任（『大日本仏教全書』第127冊「寺門伝記補録第十四」）。
ところが、元徳2年（1330年）12月、鎌倉幕府に捕らわれて越前国（福井県）に配流となった（『鎌倉年代記』）。理由は不明だが、森は、鎌倉幕府との戦い元弘の乱が始まる前年という時期を考えて、後醍醐の討幕計画と何か関係があったのではないか、としている。
流刑先の越前国で薨去した（「諸門跡譜」）。
『本朝皇胤紹運録』

『本朝皇胤紹運録』（応永33年（1426年））のうち、亀山天皇の系図では「寺 尊珍法親王〔准宮。長吏。聖護院。於配所入滅。母准位資子〕」とある。
一方、後醍醐天皇の系図では、「寺 静尊法親王〔聖護院。改恵尊又改尊珍。母同世良〕」とあり、聖護院尊珍法親王の記述について錯乱が見られる。#『太平記』も参照。
『太平記』

軍記物語『太平記』（1370年ごろ完成）では、流布本巻1「儲王の御事」に、後醍醐天皇の「四宮」（第四皇子）の聖護院門跡として登場（名前は言及されず）。後醍醐と民部卿三位の子で、「三宮」の護良親王とは同父同母弟とされる。
元弘の乱前半戦で後醍醐勢力が敗北した後は、流布本巻4「笠置囚人死罪流刑事附藤房卿事」では、但馬国（兵庫県北部）に流刑になり、但馬守護太田守延に預けられたという。
流布本巻8「主上自令修金輪法給ふ事附千種殿京合戦」では、「六宮」（第六皇子）として登場。初登場時は「四宮」だったので、矛盾がある。太田守延は後醍醐勢力に好意的な武士だったので、六宮を上将軍として鎌倉幕府に反旗を翻した。そして、京都の六波羅探題攻めに苦戦する千種忠顕の軍勢に合流・加勢した、と描かれる。
小東荘

小東荘（こひがしのしょう）は、大和国広瀬郡にあった東大寺領荘園。国衙領の名（負田）であった大田犬丸名を前身とし、延久の荘園整理令によって東大寺領荘園として成立した。国衙領の名の構造や、一大権門であった東大寺の年貢収取体制と荘園経営などを伝える荘園として知られる。
歴史

大和国国衙領大田犬丸名が前身。大田犬丸名は現在の奈良県北葛城郡河合町と広陵町（旧箸尾町）北部の一部に広がっていた名。同名の史料上の初見は永承元年 (1046年) である 。大田犬丸名という名称については、大田犬丸という人物の負田であったとの説もあるが、実際には大田犬丸の呼称は仮名だと思われ、特定の人物を指していたわけではない。特に朝廷の楽所楽人の家柄であった山村氏と関係が深かったため、山村氏の負田であった可能性が指摘される。
後に同地と深く関わる東大寺は毎年、大和国の国衙から大仏供料として白米35石5斗、油6石4斗8升5合、安居供供養米21石6斗余などを給付されていた。令制ではこれらの官物は、大和国内の郡・郷内から国衙に納められ、そこからさらに東大寺へと納めるよう定められてた。しかし、令制の弛緩により国衙への経由が困難になると、東大寺は国衙が指定した名から直接官物を受け取るようになった。大田犬丸名も東大寺へ官物を納めるよう国衙から指定された名の一つであった。当初は東大寺に納めた官物以外にも、斎王大祓料絹や中宮職御采料といった官物が大田犬丸名から納められていた。
永承6年 (1051年) 以降、東大寺大仏供白米が大田犬丸名関係の史料にあらわれ始める。天喜2年 (1054年) には、大田犬丸名が東大寺の大仏供白米免田に指定された（このとき、東大寺が持つ大仏供白米免田36町の内、7町が大田犬丸名内に指定された）。しかし、この時期は面積のみが指定され、特定の田地が指定されていない浮免の状態であった。東大寺は大田犬丸名に対し国衙から承認された得分権を持つも、田地の検注権などは有せず、その支配は間接的なものだった。また、大田犬丸名のある地には、私領を持った領主が存在したほか、興福寺や春日社といった大寺社が権益を持つ土地もあり、東大寺の支配権はぜい弱な側面もあった。保延4年 (1138年) には、東大寺と春日社との間で相論も発生している。
東大寺領小東荘確立の画期は、後三条天皇期に出された延久の荘園整理令である。後三条天皇は公田や官物の減少を解決するため、延久元年 (1069年) に荘園整理令を出した。この荘園整理令に伴い、公田の侵略や浮免が停廃、整理された。小東荘においても、延久の荘園整理令に基づき承保3年 (1076年) に宣旨が出され、浮免が整理された。東大寺はこの整理令を活かすことで、浮免であった白米免田の坪を定めることに成功した。これにより小東荘は一円化され永代の寺領とされた。小東荘の成立は国衙側にもメリットがあり、白米免田を定坪化することによって、興福寺と並ぶ大寺社であった東大寺の勢力範囲を明確化することが可能になった。この承保3年の宣旨と、それに伴う白米免田の定坪化が東大寺領小東荘成立の画期とみなされている。その後、東大寺の申し出により、嘉承元年 (1106年) 以降国衙から東大寺へ香菜免田や白米免田の検注権が移され、小東荘はさらに東大寺領荘園としての体裁を整えた。しかし、一円寺領化した後も、荘園内には左京職田や公田が依然として存在し、国衙との帰属問題が残る加納田・畠・屋敷もあった。また、荘内では国衙と結びつき、寺家の検田使を忌避する動きもあった。
天養元年 (1144年) には、大和国知行国主藤原忠通が近臣源忠清を大和守に任命し、大和国の検注を行った。この時、国衙と帰属問題のある小東荘内の畠や屋敷、加納田などへの東大寺の支配は一旦否定されたが、東大寺側は新たな坪付（検注帳）を提出することで、否定された畠や屋敷、散在していた加納田や公田を東大寺領とすることに成功した。さらに、東大寺が受戒用途料として持っていた越中国入善荘が荒廃していたため、代わりに小東荘内の加納余田も「新庄」として寺領に組み込まれた。この天養検注により、東大寺は小東荘の一円所領化を完成させた。
保元元年 (1156年) 閏9月になると、新制七箇条（保元新制）が出されるにつき、荘園整理が行われた。平治元年 (1159年) 、大和国知行国主の平清盛は国守である子息らと目代中原貞兼をして、大和国の検注を強行し、同年9月には国検を行わせた。国検は小東荘に対しても行われ、そのさい国使は余田を没収しようとしたが、東大寺は院宣による免除を受け寺領の保護に成功した。寿永2年 (1183年) には、平宗盛、平重衡、佐藤能清らによる押領があり、後白河院による押領停止の院宣が出されている。
嘉元3年 (1305年) から正和元年 (1312年) の間には、大和国河井村住人一王次郎行康による年貢抑留事件が起こり、東大寺との間に相論が発生している。東大寺は行康の取り調べを命じる後宇多上皇の院宣を引き出すことなどに成功したが、行康の年貢抑留は続いた。その後も行康の処遇をめぐり、行康と東大寺衆徒との間で相論が続けられた。小東荘は、東大寺と行康との相論以降、史料上に目立った痕跡を残していない。
荘園の構造

荘域は現在の奈良県河内町と広陵町の北部に広がっており、北は大和国広瀬郡の境界にあたっていた。荘園の前身は大田犬丸名であったが、領域は完全には一致しない。
「天養元年六月日大和国小東庄坪付」によれば、北にある大塚山古墳の南には領主であった山村吉則の屋敷地があり、この屋敷地は荘園の中心地にもなっていた。天養時代には吉則の屋敷地以外にも、別の屋敷地の集まりが二ケ所ほど確認されている。耕地への灌水は池溝によって行われていたが、その規模は小さく不完全であり、ときに干害の被害を受けた。しかし、池溝技術の良化もあり、同地の開墾は進められ、天養年間までにはほとんどの開墾可能地域が水田化された。
小東荘（大田犬丸名）は単一の所領であったわけではなく、山村吉則領・尼善妙領・山本入寺名といった複数の所領により構成されていた。それぞれの所領には領主権を持つ領主がおり、所領の寄進や譲与も行われていた。例えば、荘内に17町5反半の所領を持った山村吉則は、所領を9人いた自身の子に分割相続している。康治２年(1143年)の坪付によれば、小東荘は18名によって構成されていた。領主は必ずしも在地していたわけではなく、この時期の在地の経営は所領内に住した田堵（作人）が担っていたと考えられている。その他に荘内には、国衙領の畠や屋敷などがあったほか、興福寺や春日社勢力の影響が強い所領もあった。天養検注以降は一円寺領化し、地域的なまとまりをもった一方で、興福寺雑役免にあたる荘園や春日社節供料田は小東荘から外されていた。領主の中には興福寺勢力と独自に結びつく人物もおり、興福寺寺僧領と称し東大寺の寺役を拒否する者もいた。そのため、東大寺側も小東荘の支配体制の強化が常に求められた。
東大寺はこれらの所領内で白米を貢納する田地を、名として把握していた。特に康治2年（1143年）ごろには、東大寺は領主層の私領が細分化されたことを受け、改めて名を再編している。このころの小東荘においては、白米の上納責任者である名の名請人（白米名請人）、加地子得分の権利を持った「地主」、田堵（作人）といった人々が東大寺に把握されていた。名請人や「地主」は東大寺との関係も深く、寺の荘園支配を支えた。しかし、彼らの中には在地していない者も多く、現地の名経営や納税請負は「上人」と呼ばれた人々が行っていた。上人は、在荘した「地主」を中心に構成されていたが、作人層が務めることもあった。大和国検注が行われた天養年間以降になると、東大寺は在荘する「地主」を納入責任者と位置付けた。そして、平治以降は在荘「地主」層が、完全に東大寺の荘園収取体制の中核に据えられるようになった。
鎌倉時代には、荘園内の私領は譲与や売買によってさらに細分化され、領主の変動も多々あったと考えられており、東大寺は確実に「仏聖米」を徴収するため、領主1名を庄司に任命していた。東大寺と相論を行った行康は小東荘の名主職を持っていたが、この名主職は、小東荘からの仏聖米の納入を請負う役割があったと考えられている。
奈良県内の河合町の位置。
河合町にある大塚山古墳。付近にはかつて山村吉則の屋敷があった。
少女幻想怪錦絵

『少女幻想怪錦絵』（しょうじょげんそうあやしのにしきえ）は、えのあきらの漫画単行本。全1巻。青年マンガの傾向が強い。ワニマガジン社刊行。初版1997年7月。CONIC快楽天1994年11月号から、1997年4月号掲載作品を収録。
コンテンツ

おなかいっぱい胸いっぱい
一夜の怪談
永遠の序曲
アナザーフェイス A-saide story
アナザーフェイス B-saide story
生ける人形
機想曲･･･第一楽章
機想曲･･･第二楽章
機想曲･･･最終楽章
真夏の日の寓話
小林喬

小林 喬（こばやし たかし、1934年1月6日 - ）は、日本の経営者。富国生命保険社長、会長を務めた。
経歴・人物

東京都出身。父は日本航空会長や東急電鉄社長、富国生命保険社長などを歴任し、財界四天王の一人とされた小林中。母は子爵・大岡忠量の三女・慶子。1956年に慶應義塾大学経済学部を卒業。三菱銀行での勤務を経て、1968年に富国生命保険に転じ、同年に取締役に就任。1971年3月に常務、1974年5月に専務、1989年3月に副社長を経て、1991年9月に社長に就任した。1998年7月に会長を経て、2003年6月に相談役に退いた。
妻は学習院大学名誉教授の林友春（伯爵・林博太郎の長男）と松濤幼稚園創設者・林貞子の次女・絢子。娘に衆議院議員で元国務大臣の堀内詔子。
2000年11月に藍綬褒章を受章。
小牧信号場

| 小牧信号場* |
| --- | --- |
  こまき  Komaki  
 ◄筑前垣生 (2.0 km) (2.8 km) 筑前植木► (2.4km) 筑前中山►
 ja
所在地:  福岡県鞍手郡鞍手町小牧北緯33度48分6.78秒 東経130度41分52.25秒﻿ / ﻿北緯33.8018833度 東経130.6978472度﻿ / 33.8018833; 130.6978472座標: 北緯33度48分6.78秒 東経130度41分52.25秒﻿ / ﻿北緯33.8018833度 東経130.6978472度﻿ / 33.8018833; 130.6978472
所属事業者:  日本国有鉄道
所属路線:  筑豊本線
キロ程:  18.4 km（若松起点）
駅構造:  地上駅
開業年月日:  1919年（大正8年）3月25日
廃止年月日:  1966年（昭和41年）5月1日
備考:  廃駅
 *1922年に小牧聯絡所から改称。
テンプレートを表示
小牧信号場（こまきしんごうじょう）は、かつて福岡県鞍手郡鞍手町小牧にあった、日本国有鉄道（国鉄）筑豊本線の信号場である。
筑前中山駅に向かう貨物支線を分岐させるために設置された信号場である。貨物支線の廃線に伴い、1966年（昭和41年）5月1日に廃止となった。
歴史

1904年（明治37年）5月8日：九州鉄道により小牧信号所（こまきしんごうしょ）として別の場所に開業。
1907年（明治40年）7月1日：国有化。
1919年（大正8年）3月25日：小牧信号所廃止。 移転し小牧聯絡所（こまきれんらくじょ）として再開業。
1922年（昭和17年）4月1日：小牧信号場に改称。
1966年（昭和41年）5月1日：廃止。
対角射

対角射 (英: diagonal morphism)とは圏論の概念で、集合の圏における対角写像 a\in A\to (a,a)\in A\times Aを一般の圏に拡張した概念である。
本項では対角射と関係がある対角関手（英: diagonal functor）についても述べる。
対角射

積  a\times a が存在する任意の圏  {\mathcal {C}} の任意の対象  a に対して、
を満たす対角射 (diagonal morphism)
が存在する。ただし  \pi _{k} は  k 次成分への自然な射影射である。この射の存在は（同型を除いて）積を特徴づける普遍性の結果である。ここでの二項の積への制限は表記の簡単さのためである。対角射は同様に任意の積に対して存在する。集合の圏の対角射の像は、カルテジアン積の部分集合として、定義域上の関係、すなわち等式である。
具体圏（英語版）に対して、対角射は対象  a の元  x 上のその作用によって単純に記述することができる。すなわち、 \delta _{a}(x)=\langle x,x\rangle 、 x から形成される順序対。名前の理由はそのような対角射の像は（それが意味をなすときにはいつでも）対角線であるということである。例えば実数直線上の対角射  \mathbb {R} \rightarrow \mathbb {R} ^{2} の像は方程式  y=x のグラフである直線によって与えられる。無限積  X^{\infty } の中への対角射は  X に値を持つ数列空間の中への単射を提供するだろう。各元はその元での定値列に写す。しかしながら、列空間の大抵の概念は対角写像の像が満たさない収束の制限をもつ。
対角関手

特に、小さい圏の圏は積をもち、したがって  \Delta (a)=\langle a,a\rangle  によって与えられる対角関手 (diagonal functor)   {\mathcal {C}}\rightarrow {\mathcal {C}}\times {\mathcal {C}} があり、これは対象と射を写す。関手は圏  {\mathcal {C}} の中で (within) 対象の積の簡明な別の記述を与えるために雇うことができる： 積  a\times b は  \Delta  から  \langle a,b\rangle  への普遍矢である。矢は射影写像からなる。
より一般に、任意の関手圏  {\mathcal {C}}^{\mathcal {J}} において（ここで  {\mathcal {J}} は小さい添え字圏として考えられるべきである）、 {\mathcal {C}} の各対象  a に対して、固定された対象  a をもつ定数関手（英語版）が存在する：  \Delta (a)\in {\mathcal {C}}^{\mathcal {J}}。対角関手  \Delta :{\mathcal {C}}\rightarrow {\mathcal {C}}^{\mathcal {J}} は  {\mathcal {C}} の各対象に関手  \Delta (a) を割り当て、 {\mathcal {C}} の各射  f:a\rightarrow b に明らかな自然変換  \eta  in  {\mathcal {C}}^{\mathcal {J}}（ \eta _{j}=f によって与えられる）を割り当てる。 {\mathcal {J}} が 2 つの対象を持つ離散圏である場合には、対角関手  {\mathcal {C}}\rightarrow {\mathcal {C}}\times {\mathcal {C}} がリカバーされる。
対角関手は関手の極限と余極限を定義する方法を提供する。任意の関手  {\mathcal {F}}:{\mathcal {J}}\rightarrow {\mathcal {C}} の極限は  \Delta  から  {\mathcal {F}} への普遍矢であり、余極限は普遍矢  F\rightarrow \Delta  である。 {\mathcal {J}} から  {\mathcal {C}} へのすべての関手が極限をもてば（ {\mathcal {C}} が完備であればこの場合である）、極限を取る操作はそれ自身  {\mathcal {C}}^{\mathcal {J}} から  {\mathcal {C}} への関手である。極限関手は対角関手の右随伴である。同様に、（圏が余完備であれば存在する）余極限関手は対角関手の左随伴である。例えば、上で記述された対角関手  {\mathcal {C}}\rightarrow {\mathcal {C}}\times {\mathcal {C}} は二項の積の関手の左随伴と二項の余積の関手の右随伴である。
| 表 話  歴圏論 |
| --- | --- |
主要項目:  圏  射 エピ  モニック  図式 可換図式  自然変換  圏同値  反対圏  始対象と終対象  普遍性  米田の補題  双対  極限 帰納極限  射影極限  積 余積  像 余像  等化子 余等化子  トポス  核 余核  引き戻し  モナド  Kan拡張 
関手:  加法的  完全  充満  随伴  対角  忠実  導来  表現可能  本質的全射  Hom関手 
具体的圏:  関手圏  前加法圏  集合の圏  マグマの圏  群の圏  アーベル群の圏  擬環の圏  環の圏  加群の圏  ベクトル空間の圏  多元環の圏  位相空間の圏  距離空間の圏  多様体の圏 
圏の類:  完備圏  コンマ圏  部分圏  モノイド閉圏  デカルト閉圏  アーベル圏  導来圏  クライスリ圏  デカルトモノイド圏 
一般化:  豊穣圏  2-圏 圏の圏 
人物:  ソーンダース・マックレーン  サミュエル・アイレンベルグ  アレクサンドル・グロタンディーク  ウィリアム・ローヴェア  ハインリッヒ・クライスリ 
関連分野:  代数幾何学  普遍代数  ホモロジー代数 
関連項目:  『圏論の基礎』 
  カテゴリ
| 表 話  歴関手の種類 |
| --- | --- |
 加法的  完全  充満  随伴  対角  忠実  導来  滑らか（英語版）  表現可能  本質的全射  忘却（英語版）  モノイダル（英語版）  Conservative（英語版）  Enriched（英語版）  Logical（英語版） 
  カテゴリ
宝来町

宝来町（ほうらいちょう・ほうらいまち・たからぎちょう）は、日本の地名。