stanford-oval/wikipedia huggingface dataset:
イテレータ
各言語における例 > Delphi

Delphiでは、バージョン2005よりfor-in構文によるイテレータがある。ユーザーによるイテレータはMoveNextメソッドやCurrentプロパティを任意のクラス等に実装することで定義でき、型に厳格なPascal系言語ながらこれらを実装するだけでfor-inにより認識されるというダックタイピングにも似た仕組みとなっている。
for item in items do
  Writeln(item);
各言語における例 > Java

Javaでは、java.util.Iteratorインターフェイス族を実装するオブジェクトを外部イテレータとして扱うことができる。Java 1.5以降のIteratorはジェネリクスに対応している。
import java.util.*;
// ...

final List list = new ArrayList();
// Java 1.5 以降は以下のように書くこともできる。
//final List<Object> list = new ArrayList<Object>();
// Java 1.7 以降は以下のように書くこともできる。
//final List<Object> list = new ArrayList<>();

list.add("hoge");
list.add(Integer.valueOf(100));
list.add(Double.valueOf(-0.5));

final Iterator it = list.iterator();
// Java 1.5 以降は以下のように書くこともできる。
//final Iterator<Object> it = list.iterator();

while (it.hasNext()) {
    final Object obj = it.next();
    System.out.println(obj.toString());
}
Java 1.5以降では、java.lang.Iterableインターフェイスを実装すると、拡張for文（foreach文）の対象にすることができる。
// java.util.List は Iterable を実装している。
for (final Object obj : list) {
    System.out.println(obj.toString());
}
各言語における例 > Perl

Perlには、foreach、each といった繰り返しのキーワードがある。
他に、Tie機能（変数操作のオーバーロード）でユーザーデータに対するイテレータを定義できる。
# foreachを使った例。配列・リストに対する反復。
foreach my $element(@array){
    print $element, "\n";
}
# eachを使った例。ハッシュ（連想配列）に対する反復。
while(my($key, $value) = each %hash){
    print "$key=$value\n";
}
各言語における例 > PHP

PHPではIteratorインターフェイスを実装することにより、任意のイテレータを定義することができる。Iteratorインターフェイスを実装したオブジェクトをforeachやwhileで使用することで反復を行うことができる。
また、配列はIteratorインターフェイスを暗黙に実装する。
# foreachを使った例。配列・連想配列・オブジェクト等に対し全く同じように使用できる。
foreach ( $elements as $key=>$value ){
    print $key . "=" . $value . " \n";
}
各言語における例 > Python

Pythonは次の要素を返す__next__()メソッドを持つオブジェクトを外部イテレータとして使う。コンテナオブジェクトの__iter__()メソッドがイテレータを返す。（便宜上、イテレータの__iter__()は自身を返す）
通常のプログラミングでは、obj.__iter__()のように直接呼ぶのではなく、組込み関数iterを使ってiter(obj)のようにする。同様に、通常の用法で呼ぶことを前提とした場合は__next__()ではなくnext()を使う。for文（Foreach文）はイテレータが使える場合はイテレータを使うが、そうでないコンテナオブジェクトに対しては直接、__getitem__()メソッドにより要素を取得し繰返しを実行する。
Pythonのfor文においてはiterableを範囲にとって、暗黙的にiteratorを利用する点を指して内部イテレータと呼ばれる場合もある。[要出典]
cont = iteratable_container()

# イテレータを直接使う
it = iter(cont)
while 1:
    try:
        print it.next()
    except StopIteration:
        # 要素が残っていないならば、
        # next()はStopIteration例外を発生させる
        break

# for文で使う
for element in cont:
    print element
また、Pythonには一種のコルーチンを記述できるジェネレータもある。ジェネレータはイテレータを返す関数で、yield文により、__next__()で実行される手続きを次々と記述できる。
def fruit_generator():
    yield 'banana'  # 最初の __next__() によりここまで実行され 'banana' を返す
    yield 'apple'  # 次の __next__() によりここまで実行され 'apple' を返す
    yield 'orange'  # 3回目の __next__() によりここまで実行され 'orange' を返す

for fruit in fruit_generator():
    print(fruit)

it = fruit_generator()
print(next(it))
print(next(it))
print(next(it))
print(next(it))  # この行で StopIteration 例外になる
各言語における例 > Ruby

RubyではEnumerableが、eachなどのイテレートするメソッドを持っている内部イテレータである。eachメソッド呼出しに { ... } という書式で「ブロック」を書くと、その中の手続きが繰返し実行される。
class MyObj
  def my123
    yield 1
    yield 2
    yield 3
  end
end

arr = ["a", "b", "c"]
arr.each do |x|
  p x
end

obj = MyObj.new
obj.my123 do |x|
  p x
end
各言語における例 > .NET言語

C#、VB.NETなどの.NET Frameworkに準拠する.NET言語において、反復子 (iterator) は値の順序付き列を産出 (yield) する文のブロック（狭義ではyield文を含むメソッド）を意味する。これを反復子ブロック (iterator block) とも呼ぶ。また、コレクションに対する列挙操作を行なう機能を提供するための媒介インターフェイスを列挙子 (enumerator) と呼び、IEnumeratorインターフェイスによって表す。IEnumeratorインターフェイスはMoveNext()メソッドを定義しており、このメソッドを使用することによりコレクション中の次の要素に進むと同時に、コレクションの末尾に到達するかどうかを判定する。Currentプロパティを使用することによってコレクション内部の要素を取得する。イテレータを最初の要素に戻す方法としてReset()メソッドが定義されるが、常に使用可能であるとは限らない。
列挙子を得るには通例IEnumerableインターフェイスを実装するオブジェクトのGetEnumerator()メソッドを呼び出す。一般的にコレクション クラスはこのIEnumerableインターフェイスを実装する。GetEnumerator()を明示的に呼び出さず、foreach文を代わりに使用することもできる（GetEnumerator()はコンパイラによって暗黙的に呼び出される）。IEnumeratorおよびIEnumerableインターフェイスは、.NET 2.0でジェネリック版 (System.Collections.Generic) として拡張された。
各言語における例 > .NET言語 > C# 2.0

// 明示的な使い方
IEnumerator<MyType> iter = list.GetEnumerator();
while (iter.MoveNext()) {
    Console.WriteLine(iter.Current);
}

// 暗黙的な使い方
foreach (MyType value in list) {
    Console.WriteLine(value);
}
各言語における例 > .NET言語 > Visual Basic 8.0

' 明示的な使い方
Dim iter As IEnumerator(Of MyType) = list.GetEnumerator()
Do While iter.MoveNext()
    Console.WriteLine(iter.Current)
Loop
 
' 暗黙的な使い方
For Each value As MyType In list
    Console.WriteLine(value)
Next value
各言語における例 > .NET言語 > yield文

C# 2.0およびVB.NET 11は反復子の形でジェネレータ (generator) をサポートする。ジェネレータはIEnumeratorまたはIEnumerableを返すよう宣言されたメソッドであるが、オブジェクトインスタンスを返す代わりに要素のシーケンスを生成するためのyield returnステートメントを使用する。yieldステートメントを用いて記述されたジェネレータはコンパイラによって、適切なインターフェイスを実装する新しいクラスに変換される。ただし、ジェネレータ（反復子）はIEnumerator.Reset()メソッドをサポートしない。
// 反復子の記述例。
static IEnumerable<int> MyIteratorMethod() {
    yield return 1;
    yield return -1;
    yield return 0;
    yield break;
}

IEnumerable<int> elements = MyIteratorMethod(); // この時点では、まだメソッドの本体は実行されない。

// 列挙によりメソッドの本体が順次「遅延実行」される（中断と再開を繰り返す）。
foreach (int element in elements) {
    Console.WriteLine(element);
}
Shared Iterator Function MyIteratorMethod() As IEnumerable(Of Integer)
    Yield 1
    Yield -1
    Yield 0
    Return
End Function

Dim elements As IEnumerable(Of Integer) = MyIteratorMethod()

For Each element As Integer In elements
    Console.WriteLine(element)
Next
各言語における例 > D言語

D言語では、標準ライブラリにレンジ (Range) というイテレータが定義されており、規定されたインターフェイスを持っているオブジェクトなら何でもレンジとして扱うことができる。
foreach (item; range)
	writeln(item);
任

| --- | --- |
: 「任」の語義については、ウィクショナリーの「任」の項目をご覧ください。
任（じん）は、漢姓の一つ。人と、音符壬(ジム、ニム)とから成る。
中国

2020年の中華人民共和国の第7回全国人口調査（中国語版）（国勢調査）に基づく姓氏統計によると中国で50番目に多い姓であり、584.64万人がいる。河南省、河北省、山西省、山東省及び周辺地域に多い。一方、台湾の2018年の統計では第109位で、11,988人がいる。
なお、「任」は普通話で通常去声の「rèn」と発音するが、姓の場合は陽平の「Rén」と発音する。
中国 > 著名な人物

任仲虺（中国語版） - 商の湯王の左相。
任峻 - 後漢末の武将。
任弼時 - 中国共産党の政治家。
任仲夷（中国語版） - 中国共産党の政治家。
任建新 (法律家)（中国語版） - 中国共産党中央政治局委員、中央書記処書記、中央政法委書記、最高人民法院院長、全国政協副主席等職等を歴任。
任正非 - 華為公司の創業者兼総裁。中国共産党党員、中共十二大代表。
任継愈 - 中国思想史学者。中国国家図書館名誉館長。
任志剛（中国語版） - 香港中文大学工商管理学院名誉教授、中文大学全球経済及金融研究所研究員。
サイモン・ヤム（任達華） - 香港の俳優。
任剣輝（中国語版） - 香港の俳優。
リッチー・レン（任賢斉） - 台湾の歌手、俳優。
任家萱 - 台湾のアイドルグループS.H.Eのメンバー。
任洪斌（中国語版） - 国機集団董事長。
任建新 (企業家)（中国語版） - 中国化工集団董事長兼総経理。
任泉 - 俳優。
任彦麗 - 中華人民共和国のソフトボール選手。後に日本に帰化して「宇津木麗華」として日本代表選手・監督を務める。
朝鮮

任（イム）は、朝鮮人の姓の一つである。2015年の大韓民国の国勢調査による人口は191,261人。
朝鮮 > 著名な人物

任顥 - 高麗時代の中国紹興出身の帰化人。
任温 - 高麗の軍人。中国紹興の出身で、1275年に忠烈王妃が入妃するのに伴って渡来した。
惟政 - 李氏朝鮮の僧。文禄・慶長の役での義僧兵の総指揮官。俗姓は任。
任永信 - 韓国の教育者、国会議員。
任忠植 - 韓国の軍人、国会議員。
任鍾晳 - 韓国の学生運動家、国会議員。
任宅根（朝鮮語版） - 韓国のアナウンサー、実業家。
イム・シワン（任時完） - 韓国の歌手、俳優。ZE:Aのメンバー。
イム・チャンギュン（任創均） - 韓国の歌手。
イム・ソンア（朝鮮語版）（任晟娥） - 韓国のプロゴルファー。
イム・チャンジョン（任昌丁） - 韓国の俳優。
イム・バンオン（英語版）（任邦彦） - 韓国のバドミントン選手。
朝鮮 > 氏族

| 氏族（本貫） | 始祖 | 人数（2015年） | 備考 |
| --- | --- | --- | --- |
| 江陵任氏 |  | 9 |  |
| 開城任氏 |  | 10 |  |
| 京畿任氏 |  | 7 |  |
| 慶城任氏 |  | 10 |  |
| 慶州任氏 |  | 107 |  |
| 古桐任氏 |  | 5 |  |
| 固城任氏 |  | 16 |  |
| 谷城任氏 |  | 1,955 |  |
| 冠山任氏 |  | 5,386 |  |
| 光山任氏 |  | 28 |  |
| 広州任氏 |  | 27 |  |
| 喬桐任氏 |  | 20 |  |
| 金海任氏 |  | 26 |  |
| 羅州任氏 |  | 219 |  |
| 南山任氏 |  | 9 |  |
| 南陽任氏 |  | 11 |  |
| 南平任氏 |  | 5 |  |
| 藍浦任氏 |  | 6 |  |
| 綾州任氏 |  | 18 |  |
| 丹陽任氏 |  | 12 |  |
| 達城任氏 |  | 10 |  |
| 大邱任氏 |  | 23 |  |
| 大田任氏 |  | 17 |  |
| 東萊任氏 |  | 50 |  |
| 密陽任氏 |  | 15 |  |
| 宝城任氏 |  | 8 |  |
| 鳳川任氏 |  | 20 |  |
| 扶寧任氏 |  | 6 | 부녕임씨 |
| 扶寧任氏 |  | 9 | 부령임씨 |
| 釜山任氏 |  | 6 |  |
| 扶安任氏 |  | 15 |  |
| 扶寧任氏 |  | 8 | 부영임씨 |
| 泗川任氏 |  | 28 |  |
| 朔寧任氏 |  | 22 |  |
| 尚州任氏 |  | 6 |  |
| 西本任氏 |  | 5 |  |
| 西涯任氏 |  | 7 |  |
| 西河任氏 |  | 401 |  |
| 西海任氏 |  | 216 |  |
| 善山任氏 |  | 21 |  |
| 星州任氏 |  | 16 |  |
| 水原任氏 |  | 5 |  |
| 順天任氏 |  | 17 |  |
| 順興任氏 |  | 9 |  |
| 勝山任氏 |  | 9 |  |
| 安東任氏 |  | 8 |  |
| 楊州任氏 |  | 28 |  |
| 彦陽任氏 |  | 5 |  |
| 彦川任氏 |  | 12 |  |
| 驪州任氏 |  | 6 |  |
| 麗川任氏 |  | 15 |  |
| 延日任氏 |  | 16 |  |
| 霊山任氏 |  | 7 |  |
| 寧海任氏 |  | 17 |  |
| 醴州任氏 |  | 7 |  |
| 醴泉任氏 |  | 130 |  |
| 完山任氏 |  | 14 |  |
| 龍仁任氏 |  | 31 |  |
| 蔚山任氏 |  | 22 |  |
| 原州任氏 |  | 28 |  |
| 月山任氏 |  | 13 |  |
| 仁川任氏 |  | 33 |  |
| 任実任氏 |  | 37 |  |
| 林川任氏 |  | 32 |  |
| 臨坡任氏 |  | 6 |  |
| 長城任氏 |  | 9 |  |
| 長沢任氏 |  | 10 |  |
| 長興任氏 | 任顥 | 32,198 |  |
| 全州任氏 |  | 77 |  |
| 全川任氏 |  | 9 |  |
| 済州任氏 |  | 20 |  |
| 兆陽任氏 |  | 48 |  |
| 晋州任氏 |  | 2,623 |  |
| 進興任氏 |  | 6 |  |
| 昌原任氏 |  | 5 |  |
| 天安任氏 |  | 8 |  |
| 青龍任氏 |  | 19 |  |
| 清州任氏 |  | 24 |  |
| 清風任氏 |  | 66 |  |
| 草渓任氏 |  | 9 |  |
| 春川任氏 |  | 16 |  |
| 忠州任氏 |  | 30 |  |
| 坡州任氏 |  | 6 |  |
| 坡平任氏 |  | 28 |  |
| 平山任氏 |  | 5 |  |
| 平沢任氏 |  | 246 |  |
| 平海任氏 |  | 5 |  |
| 豊基任氏 |  | 6 |  |
| 豊山任氏 |  | 500 |  |
| 豊壌任氏 |  | 17 |  |
| 豊原任氏 |  | 7 |  |
| 豊田任氏 |  | 5 |  |
| 豊州任氏 |  | 672 |  |
| 豊川任氏 | 任温 | 143,881 |  |
| 豊清任氏 |  | 19 |  |
| 豊村任氏 |  | 52 |  |
| 豊春任氏 |  | 6 |  |
| 豊和任氏 |  | 18 |  |
| 漢陽任氏 |  | 55 |  |
| 咸平任氏 |  | 5 |  |
| 咸豊任氏 |  | 8 |  |
| 咸興任氏 |  | 7 |  |
| 海州任氏 |  | 20 |  |
| 玄風任氏 |  | 19 |  |
| 洪州任氏 |  | 5 |  |
| 洪川任氏 |  | 9 |  |
| 檜栗任氏 |  | 5 |  |
| 会鎮任氏 |  | 6 |  |
山田栄一 (実業家)

山田 栄一（やまだ えいいち、1908年5月10日 - 1995年1月10日）は、第三代シチズン時計社長（1946年 - 1981年）。静岡市出身。旧姓鈴木。
経歴・人物

1908年、横浜に生まれる[要出典]。静岡県立静岡中学校を経て、1931年、東京商科大学卒業。同年、三井生命入社、1937年、シチズン時計入社、1941年、シチズン時計取締役、1944年、シチズン時計常務取締役、1945年、シチズン時計専務取締役、1946年、シチズン時計代表取締役社長。1968年、藍綬褒章受章、1978年、勲三等旭日中綬章受章、1981年、シチズン時計会長。1986年、シチズン時計取締役相談役、1987年、シチズン時計相談役。この間、シチズン商事社長、リズム時計工業会長を兼任。戦後のシチズンを担い、セイコーに次ぐ国内第二の時計メーカーに育て上げた。
1974年 - 1976年、日本時計協会理事長。
1958年 - 1994年、経済団体連合会評議員。
1964年 - 1986年、同理事。
1963年 - 1986年、日本経営者団体連盟常任理事。
親族

妻：山田八重子
父：鈴木芳太郎　※静岡県立静岡中学校卒業の同姓同名のプロ野球選手、鈴木芳太郎とは別人。
母：鈴木せい
二男：山田修：シチズンホールディングス常務、顧問、ニッセンホールディングス社外監査役。
混合物

| --- | --- |
: 「化合物」とは異なります。
混合物（こんごうぶつ、英: mixture）とは、単体の複数の種類のものが混じり合ってできたもののこと。化学的には複数の物質が混じり合ってできた物質のことであり、例えば空気は窒素・酸素・アルゴン・二酸化炭素などの混合物である。化学物質の混合物であることを示す場合は、特に化学混合物 (chemical mixture) とも呼ぶ。
また、混合物は海水や空気のように均一に見える均一混合物（homogeneous mixture）と、泥水や岩石のようにそうでないように見える不均一混合物（heterogeneous mixture）にも分けることができる。
混合物の密度・融点・沸点などの物理的性質は、各成分の量比によって変化し、一定である。一般に、混合物の融点は純物質の融点よりも低くなるため、物質の純度を簡単に確かめる方法として用いられている。
混合物を成分ごとに分離・精製し、純物質にする方法としては、ろ過・蒸留・抽出・昇華・再結晶・クロマトグラフィーなどの手法が状況に応じて用いられる。例えば、「泥の混じった塩水」から純粋な水を得るためには、まずろ過によって泥を取り除く、蒸留によって水だけを取り出す、などがあげられる。
神経変性疾患

神経変性疾患（しんけいへんせいしっかん、neurodegenerative disease）とは、それぞれ特有の領域の神経系統が侵され、神経細胞を中心とする様々な退行性変化を呈する疾患群である。臨床的には潜在的に発症し、緩徐だが常に進行する神経症状を呈し、血管障害、感染、中毒などのような明らかな原因がつかめない一群の疾患を指してきた。アルツハイマー病、パーキンソン病、筋萎縮性側索硬化症、脊髄小脳変性症などがこの疾患群に属する。
定義

神経変性疾患の「変性」とはラテン語のdegeneratioに由来し、組織ないしは細胞が組織化された正常の活動を営んでいる状態（high level）から低級な状態（low level）へ変化・退行したことを示す。神経変性疾患に関して普遍的な定義はないが、臨床的には潜在的に発症し、緩徐だが常に進行する神経症状を呈し、血管障害、感染、中毒などのような明らかな原因がつかめない一群の疾患を指して神経変性疾患と称してきた。病理学的にはそれぞれの特有の領域の神経系統が侵され、とくに神経細胞を中心に様々な種類の退行性変化を認める疾患群である。分子遺伝学的な研究により原因遺伝子やリスク因子が同定され、分子生物学的な研究で発症機構が分子レベルで解明された結果、関連する蛋白質の構造異常や凝集が神経変性の病態の根底にあり、「蛋白質の蓄積病」という共通メカニズムが存在していることが明らかになった。蛋白質の構造変化が要因となり、本来は除去されるべき異常蛋白質分子が老化や細胞機能の障害などによる蛋白質品質管理システムの破綻により、特に非分裂細胞である神経細胞において形成されると考えられている。さらに蓄積蛋白質が個体から個体への伝播ならびに個体内で細胞から細胞へ伝播する機序も解明され、プリオン蛋白様の感染症様病態としての側面も共通メカニズムとして存在している。
分類

古典的には神経変性疾患の分類は大脳、大脳基底核、小脳、脊髄、末梢神経といった臨床・解剖学的な分類が知られている。近年は神経細胞内の蓄積蛋白質に焦点を当てて、同一の病原蛋白質が共通の病態を惹起するというプロテイノパチーという概念に基づいた分類がされる。プロテイノパチーとしてはタウオパチー、TDP-43プロテイノパチー、FUSプロテイノパチー、αシヌクレイノパチー、トリプレットリピート病などが知られている。
分類 > 臨床・解剖学的な分類 > 大脳・基底核

アルツハイマー病
パーキンソン病
レビー小体型認知症
前頭側頭葉変性症
進行性核上性麻痺
大脳皮質基底核変性症
ハンチントン病
ジストニア
プリオン病
有棘赤血球舞踏病
副腎白質ジストロフィー
分類 > 臨床・解剖学的な分類 > 小脳

多系統萎縮症
脊髄小脳変性症
分類 > 臨床・解剖学的な分類 > 脊髄

筋萎縮性側索硬化症
原発性側索硬化症
球脊髄性筋萎縮症
脊髄性筋萎縮症
痙性対麻痺
脊髄空洞症
分類 > 臨床・解剖学的な分類 > 末梢神経

シャルコー・マリー・トゥース病
分類 > 臨床・解剖学的な分類 > 筋肉

筋ジストロフィー
ミオパチー
遺伝性周期性四肢麻痺
特徴

神経変性疾患は「発症と経過」、「加齢性変化との関係性」、「部位選択性」に特徴がある。
特徴 > 発症と経過

多くの神経変性疾患は発症日を同定することが困難である。潜在的に発症して、長い時間をかけて正常神経系機能を保った後、緩徐進行性に進行するという経過をたどる。しばしば、患者や家族は外傷や感染、外科的処置など記憶に残る出来事に付随して機能障害や症状が突然出現したと話すことがある。丁寧に病歴を聴取するとわずかな症状がその前から出現していることが判明する。症状発症前の明確な臨床マーカーがないため、疾患発症を確実に捉えることは困難であり、前臨床期の期間は神経変性過程の進行速度に依存していて、数ヶ月から数年の幅があるものと考えられている。
神経変性疾患において急激な症状の悪化が時に観察されることがある。神経変性過程の急激な悪化の可能性は排除できないが、多くは感染症などの身体疾患が症状に影響している場合が多いと考えられている。神経変性の進行速度は自然経過中においては概して一様である。しかし、神経細胞の残存の程度と臨床症状の程度の関係性は直線的な関係ではない。多くの神経細胞が脱落したとしてもある一定期間は臨床症状の増悪はないが、機能的な閾値を下回るほどの神経細胞脱落をきたしたときに、症状は進行・悪化すると考えられている。すべての神経変性疾患の進行は緩徐であり、数年を経て終末期に至るという経過をたどる。神経変性が緩徐に進行する理由は完全には解明されていないがすべての神経細胞が一様に機能低下し、緩徐に細胞死に向かって進行しているわけではない。病期経過中、どの時期においてもわずかな数の神経細胞が比較的急速な神経細胞死を起こして脱落し続けていくため、臨床症状や画像検査などで臨床評価された機能は緩徐に進行していると考えられている。
特徴 > 加齢性変化との関係性

神経変性疾患は初老期や老年期に発症することが多く、遺伝性神経変性疾患においても、発症年齢は孤発性疾患と比較して若年化する傾向はあるものの加齢との関係性は強い。一時的な神経細胞の変性という点では加齢変化に共通しているが、神経変性機構はきわめて多種多様なものであり、すべてが単純に老化であるというだけでは解釈し難い。
特徴 > 部位選択性

それぞれの神経変性疾患ごとに特徴的な神経変性系統が侵されており、臨床症状も侵された神経系に関連する症状が現れる。例えば、筋萎縮性側索硬化症では障害された側索や前角細胞と、障害を免れた後索や後根神経節細胞があるように侵される神経系統には見事な選択性が存在する。しかしなぜ部位選択性があるのかは不明な点が多い。
発症要因

神経変性疾患の発症要因には遺伝子変異、エピゲノム異常、RNA代謝、蛋白凝集、プリオン様伝播、蛋白質の品質管理機構、ミトコンドリア異常、グリア細胞異常などが知られている。
発症要因 > 遺伝子変異

多くの神経変性疾患は遺伝子疾患であり分子生物学的な手法の進化によって新たな原因遺伝子が同定されている。
発症要因 > エピゲノム異常

遺伝子疾患の遺伝子発現調節機構（エピゲノム）異常としては遺伝子の重複などが知られている。具体的には家族性アルツハイマー病におけるアミロイド前駆蛋白質のduplicationや家族性パーキンソン病におけるαシヌクレイン遺伝子のduplicationやtriplicationの遺伝子重複例が発見されている。遺伝子変異を有さない孤発性疾患においてDNAのヒストンの修飾やDNAのシトシン残基の修飾などの遺伝子発現調節機構（エピゲノム）と神経変性の関連性が検討されている。
発症要因 > RNA代謝

RNA代謝異常としてはトリプレットリピート病におけるRNA代謝異常とリピート関連非ATG依存性翻訳、RNA結合蛋白質の代謝異常などが知られている。
トリプレットリピート病でもイントロンや非翻訳領域（UTR）にリピート伸長を認める疾患が発見され、ポリグルタミン病など異常蛋白を蓄積するトリプレットリピート病とは異なる機序による神経変性が想定されるようになった。RNA代謝障害を主因とする考え方は筋強直性ジストロフィーで研究が進み、その1型ではDMPK遺伝子の3'UTR中にUCGリピートが異常伸長していて、転写された異常伸長リピートを持つRNAがヘアピン構造などの異常高次構造をとり、様々なRNA結合蛋白質と結合してRNA fociと呼ばれる凝集塊を形成し蓄積する。これによりスプライシング制御因子の発現が亢進して、様々な遺伝子にスプライシング異常が起こることが病態の根底にあると証明された。RNA fociは脆弱X関連振戦・運動失調症候群（FXTAS）、ハンチントン病類縁2型、SCA8、SCA31、ALSの一部で検出されている。
蓄積した異常RNA自体による毒性による機序も考えられている。異常伸長したリピート配列が非翻訳領域に存在し、翻訳開始に必須な開始コドンATGを欠くにもかかわらず、異常伸長リピートRNAコードされているポリペプチドが翻訳されていることが発見された。リピート関連非ATG依存性翻訳（repeat associated non-ATG(RAN) translation）という新しい概念が提唱されている。このRAN translationにより産出されたポリペプチドが神経毒性を発揮することも明らかとなっており、SCA8、FXTASやC9ORF72ALS/FTDの他、ポリグルタミン病でもその関与が想定されている。
脊髄性筋萎縮症（SMA）は遺伝子異常によりRNA結合能を有するsurvival of motor neurons(SMN)蛋白質が減少していて、スプライシング能の低下が関与していると考えられている。ALS/FTLDにおいて封入体が凝集しているTDP-43やFUSもRNA結合蛋白質である。TDP-43の主要な局在は核であるが、ALS/FTLDでは様々なRNA結合蛋白を巻き込んで細胞質中のストレス顆粒に蓄積して、不溶化して封入体になると考えられている。蛋白質の凝集蓄積による毒性獲得のほかに、封入体形成前にすでに、局在異常による機能喪失RNAの転写異常やスプライシング、輸送、翻訳機能などのRNA代謝異常が生じて神経変性をもたらしていると考えられる 。
発症要因 > 蛋白凝集

新生された蛋白質は細胞内で折りたたみを受けて正常な立体構造（コンホメーション）をとり、適切に局在して機能することが必要であるが、いくつかの神経変性疾患ではβシート構造に富んだ「アミロイド線維」と呼ばれる線維構造を持つ凝集体が形成される。
発症要因 > プリオン様伝播

神経変性疾患に関連する異常蛋白質は、異常型プリオン蛋白質のように自己増殖し、細胞間を超えて伝播することが実証され、「プリオン様伝播」は特徴的な神経細胞群が変性する「選択性」や経過に伴って悪化する「進行性」を説明する仮説として注目される。
発症要因 > 蛋白質の品質管理機構

神経変性疾患は分子シャペロン、ユビキチンプロテアソーム系やオートファジーなどの蛋白品質管理機構の破綻との関連性が示されている。
発症要因 > ミトコンドリア異常

パーキンソン病の一部の症例ではミトコンドリア品質管理機構の破綻によって発症すると考えられている。
発症要因 > グリア細胞の関わり

神経変性疾患の病巣では、疾患の進行に伴ってグリア細胞の活性化や増生がみられる。これまで、グリア細胞の病態は神経変性に伴う二次的な反応という考え方が主流であったが、グリア細胞における病的な変化が神経細胞死に積極的に関与することが明らかにされ、神経変性におけるグリア細胞の役割に注目されている。神経細胞死は神経細胞自身の異常に伴って自律的に生じるのではなく、非神経細胞であるグリア細胞が関与するという非自律性神経細胞死という概念も知られている。神経炎症とも言われる。活性化したミクログリアがアルツハイマー病やパーキンソン病や筋萎縮性側索硬化症など神経変性疾患の病因に寄与している。ミクログリアが複数のTLRを介して自然免疫および獲得免疫応答を開始する。すなわちTLRが神経変性疾患の病因に関連している。また神経変性疾患と自己抗体の関連も注目されている。神経変性疾患に対する免疫治療の可能性も検討されている。
分子遺伝学

分子遺伝学によって遺伝性神経変性疾患の原因遺伝子の解明は急速にすすみ、病態機序の解明により原因療法の開発が射程に入ったものも多い。単一遺伝子疾患だけでなく、遺伝性が明確でない孤発性の疾患に対しても分子遺伝学的研究が進み、誰でももっているような多型性疾患の発症に関与する説があり、ゲノムワイド関連解析（GWAS）が実用的な戦略となっている。GWASによる多数の疾患感受性遺伝子は遺伝要因全体の一部しか説明できず、単一遺伝子疾患と退院し疾患の間にはオッズ比の高い変異が関与するcommon disease-multiple rare variants説がある。
分子遺伝学 > 単一遺伝子疾患

→詳細は「遺伝子疾患」を参照
単一遺伝子疾患は1つの遺伝子の変異により発症する。単一遺伝子疾患はメンデル遺伝形式に従うという大きな特徴がある。これまで知られている単一遺伝子疾患は、Vector A.McKusickによる著書である「Mendelian Inheritance in Man」に記載されており、殆どの単一遺伝子疾患は稀なものである。しかし単一遺伝子疾患群としてみると、およそ2％の人が生涯のいずれかの時期で単一遺伝子疾患に罹患していることに気がつくという報告もある。小児期に発症する重篤な単一遺伝子疾患の頻度は0.36%であり、入院している小児疾患の6～8％は単一遺伝子疾患に罹患していると推定されている。小児疾患が多いが単一遺伝子疾患の10％以下だが思春期以降に症状が発現し、1％は生殖期間が終わった後に発症するものもある。単一遺伝子疾患は診断が家系構成員の健康に大きく影響する点が非常に重要となる。
DNA配列の変異による疾患として初めて明らかにされたのは1983年ハンチントン舞踏病のHTT遺伝子のCAGリピート伸長である。
単一遺伝子疾患が従うメンデル遺伝学では常染色体優性遺伝、常染色体劣性遺伝、X連鎖性優性遺伝、X連鎖性劣性遺伝の4つが基本形式になる。
分子遺伝学 > 単一遺伝子疾患 > 常染色体劣性遺伝

劣性遺伝の古典的定義はホモ接合体でのみ発現し、ヘテロ接合体では発現しない表現型のことである。劣性遺伝疾患の多くは、遺伝性産物の機能を減じるか消失させる変異、いわゆる機能喪失型（loss-of-function）が原因である。常染色体劣性遺伝疾患の罹患者の両親は通常は変異アレルの無症候性保因者である。近親婚がある場合は常染色体劣性遺伝疾患の発症リスクが高くなる。インドや中東諸国、アジアの一部では未だに血族婚があふれている地域もある。血族婚ではないにもかかわらず偶然に無症候性保因者同士で結婚したことが劣性遺伝性疾患では一番多い原因になる。劣性遺伝形式が集団において高頻度に保持されている場合もあるため、家族歴を聴取する場合は血族婚の有無の他にカップルが似通った民族もしくは地理的起源がないかに関しても聴取する必要がある。新生突然変異で常染色体劣性遺伝性疾患を発症する可能性は極めて低い。この点は他の優性遺伝性疾患とX連鎖性疾患の状況と大きく異なる点である。以下に常染色体劣性遺伝の特徴をまとめる。
常染色体劣性の表現型は2人以上の家系構成員に出現するならば、典型的には発端者の同胞群にのみみられ、両親、子、他の血縁者にみられない。
ほとんどの常染色体劣性遺伝疾患は男女が等しく罹患する。
罹患した子の両親は、変異アレルの無症候性保因者である。
罹患者の両親は近親性をもつことがある。これは、その疾患の責任遺伝子が集団内で稀ならば、特に可能性が高い。
発端者の同胞の再発率はそれぞれ1/4である。
分子遺伝学 > 単一遺伝子疾患 > 常染色体優性遺伝

変異アレルがホモ接合体でもヘテロ接合体でも発現する場合を優性遺伝という。完全優性では変異アレルがホモ接合体でもヘテロ接合体でも同様の症状を示す。しかし完全優性は実際の医療においては稀である。多くの優性遺伝疾患では通常はヘテロ接合体よりもホモ接合体の方が症状は重篤になる。ホモ接合がヘテロ接合体より重篤になる場合を不完全優性という。常染色体優性遺伝疾患の罹患率は少なくとも特定の地域では高い。北ヨーロッパ系の集団ではハンチントン病が2500人から3000人に1人である。常染色体優性遺伝疾患は子に遺伝するという点が大きな特徴である。また医学的重要性をもつ多くの優性遺伝の多くは、親から変異アレルを受け継ぐことで罹患するのみではなく、変異アレルを持たない親からも自然発生の新生突然変異が生じることで罹患する。常染色体優性遺伝の特徴を下記にまとめる。浸透率（ある遺伝子が何らかの表現型を発現する確率）の低下や表現型が軽度で気づかれていない場合などもあり、家系図が常染色体優性遺伝らしかぬように見えることもある。
優性遺伝の表現型は通常どの世代にも出現し、各罹患者は罹患した親をもつ。
罹患した親のどの子も、その形質を受け継ぐリスクは50％である。
表現型が正常な家系構成員は、子に疾患表現型を伝達しない。
男女は等しくいずれの性の子にも表現型を伝達する。特に男－男伝達がありえるし、弾性は非罹患の娘を持つことがある。
孤発例の大部分は新生突然変異による。疾患の適応度が低い（子孫を残せない）ほど新生突然変異の割合が大きくなる。
分子遺伝学 > 単一遺伝子疾患 > X連鎖遺伝

男性はX染色体は1本しか持たないが、女性は2本持つ。男性は野生型アレルのヘミ接合か、変異型アレルのヘミ結合の2つの可能性がある。女性は野生型アレルのホモ結合、変異型アレルのホモ結合、野生型アレルと変異型アレルのヘテロ結合の3つの可能性がある。正常な女性の体細胞ではどちらか1本のX染色体が不活化されるため、男性でも女性でもX連鎖遺伝子の発現は同等である。このX遺伝子の不活化のため、X連鎖遺伝疾患の女性ヘテロ体では組織ごとに異常アレルが発現される細胞の割合が異なり、臨床症状が異なる場合がある。X連鎖性遺伝の優性と劣性は遺伝形式は、ヘテロ接合体の女性の表現型に基いて区別される。ヘテロ接合体の女性が表現型を示せば優性であり、示さなければ劣性である。しかしX染色体の不活化によって表現型を示さないこともあり、優性、劣性という表現を用いない方がよいという意見もある。
よく知られたX連鎖疾患の40％近くは、女性ヘテロ接合体のほとんどが発症しない（浸透率数％未満）ため劣性と分類される。30％は女性ヘテロ接合体の大多数（＞85％）が発症するため優性と分類される。残り30％はいくらか（15 - 85％）の女性ヘテロ接合体で発症するため優性、劣性のいずれにも分類できない。このような実情であるが、慣習上X連鎖性疾患でも優性、劣性という分類が使われ続けている。
X連鎖劣性遺伝の表現型の遺伝は特徴的である。X連鎖劣性の変異は典型的には、変異を受け継いだすべての男性に症状が出現するが、女性ではホモ接合体を受け継いだ場合のみ症状が出現する。そのためX連鎖劣性遺伝疾患は男性に限定され、女性で認められることは稀になる。ただしホモ接合体の女性、不均等なX遺伝子の不活化により症状を発現するヘテロ接合体の女性で、症状が認められることがある。神経変性疾患ではデュシェンヌ型筋ジストロフィーが有名である。呼吸管理の進歩やステロイド治療で近年は平均寿命が延長したが、かつてはデュシェンヌ型筋ジストロフィーの男性は20歳以前に死亡し、生殖不可能であった。女性の保因者しか生殖は不可能であった。それにもかかわらずこの疾患が一定の割合で推移したのは、罹患男性が生殖できないことで失われた変異アレルが、新生突然変異で絶えず置き換えられてきたためと考えられている。以下にX連鎖性劣性遺伝の特徴をまとめる。
形質の発生率は女性より男性の方が高い。
ヘテロ接合の女性は通常罹患しないが、X不活化パターンにより決定される様々な重症度の疾患を発現する場合がある。
疾患の責任遺伝子は罹患男性から娘すべてに伝達される。娘のどの息子も遺伝子を受け継ぐ可能性は50％である。
変異アレルは通常父から息子へ直接伝達されることはないが、罹患した男性から娘にすべてに伝達される。
変異アレルは保因者女性を介して何世代も伝達されることがある。そのような場合は罹患男性は女性を介しての一族一員である。
孤発例の場合は新生突然変異によるものがかなり存在する。
X連鎖性優性遺伝は男性から男性の伝達を認めないため、常染色体優性遺伝と区別できる。完全浸透のX連鎖優性の家系では罹患男性のすべての娘が罹患枝、すべての息子が罹患しないのが特徴となる。女性を介しての遺伝形式は、常染色体優性遺伝と違いはない。ほとんどのX連鎖性優性遺伝疾患は不完全優性であり、罹患女性のほとんどがヘテロ接合体で症状は軽度である。X連鎖性優性遺伝を示す疾患は稀である。X連鎖性優性遺伝の特徴を以下にまとめる。
罹患男性と正常配偶者の間には、罹患した息子および正常な娘を存在しない。
女性保因者の子は男女ともに表現型を受け継ぐリスクが50％である。女性保因者付近の家系図は常染色体優性遺伝の場合と同様である。
罹患女性は罹患男性の約2倍だが、罹患女性は典型的にはより軽度な（変化に富むが）表現型を発現する。
分子遺伝学 > 多因子遺伝疾患

多因子遺伝はほとんどの疾患の原因に関与している。多因子遺伝は単一遺伝子疾患で認められる特徴的な遺伝形式を示さなくとも、罹患者の血縁者における再発率が高いことや一卵性双胎において同じ疾患に罹患する頻度や高いことにより示される。多因子遺伝疾患にはアルツハイマー病やパーキンソン病が該当する。
トピックス > 自然免疫系と神経変性疾患の関わり

中枢神経系における活性化された自然免疫系は神経変性疾患において重要な役割を果たしている。脳における急性炎症は病原体や細胞の残骸を除去し、組織の修復につながるため、脳に保護的である。しかし神経変性疾患では脳内の炎症が長期化し、不可逆的な神経細胞の消失につながることが報告されている。脳の免疫細胞であるミクログリアは神経炎症の中心的細胞である。ミクログリアが病原体関連分子パターンや内因性リガンドを認識すると、自然免疫応答が強力に活性化され、炎症性メディエーターの産出と適応免疫の活性化が引き起こされる。TLRシグナルの活性化がミクログリアを活性化し、神経細胞に有害な反応を引き起こし神経変性疾患の発症に寄与するという証拠が蓄積されている。特にTLR2とアダプタータンパク質のMyD88を介した神経炎症反応は神経変性疾患に共通するメカニズムという意見もある。アルツハイマー病、パーキンソン病、筋萎縮性側索硬化症、多系統萎縮症、脊髄小脳変性症6型でTLRシグナルの活性化が発症に寄与するという報告がある。将来的にはTLRとそのシグナル系を標的とした薬剤で神経変性疾患を治療することも可能と考えられる。
トピックス > 正常圧水頭症と神経変性疾患の関わり

特発性正常圧水頭症の多くは神経変性疾患を合併しており真の特発性正常圧水頭症は極めて稀と考えられている。神経変性疾患を背景とした水頭症はneurodegenerative NPHと呼ばれることがある。neurodegenerative NPHの例としてはアルツハイマー病やパーキンソン病や進行性核上性麻痺と特発性正常圧水頭症の合併がしばしば報告されている。アルツハイマー病と特発性正常圧水頭症の合併例でシャント術の効果が限定的で症状の改善が一時的になることからその他の神経変性疾患の合併がある場合も同様と考えられている。
トピックス > 正常圧水頭症と神経変性疾患の関わり > アルツハイマー病との合併

生前に特発性正常圧水頭症と診断されシャント術を施行したが最終的な病理診断がアルツハイマー病の報告例もある。特発性正常圧水頭症に特徴的なDESH所見をみとめ、シャント術が有効であった例の多くはアルツハイマー病を示す髄液所見を示していたという報告がある。
トピックス > 正常圧水頭症と神経変性疾患の関わり > パーキンソン病との合併

パーキンソン病を合併する特発性正常圧水頭症ではシャント術の効果が一時的ではないという報告もある。
トピックス > 正常圧水頭症と神経変性疾患の関わり > 進行性核上性麻痺との合併

東京医科歯科大学の横田らは進行性核上性麻痺では他の神経変性疾患と比較して特発性正常圧水頭症に類似する頭部MRI所見が有意に高いことを報告した。さらにこのような頭部MRI所見を有する進行性核上性麻痺患者の一群をPSP-H（PSP-hydrocephalus）と呼んだ。特発性正常圧水頭症の特徴を有する進行性核上性麻痺の一群をhydrocephalic presentation of PSPとよぶこともあるがPSP-Hと同様の概念と考えられる。また横田らは特発性正常圧水頭症群と進行性核上性麻痺群でタップテストの反応性に差を認められないことを示した。
神の雫

| 神の雫 |
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ジャンル: コメディ、グルメ
漫画
原作・原案など: 亜樹直
作画: オキモト・シュウ
出版社: 講談社
掲載誌: モーニング
レーベル: モーニングKC
発表号: 2004年51号 - 2014年28号
発表期間: 2004年11月18日 - 2014年6月12日
巻数: 全44巻
話数: 全439話
漫画：マリアージュ 〜神の雫 最終章〜
原作・原案など: 亜樹直
作画: オキモト・シュウ
出版社: 講談社
掲載誌: モーニング
レーベル: モーニングKC
発表号: 2015年26号 - 2020年46号
発表期間: 2015年5月28日 - 2020年10月15日
巻数: 全26巻
話数: 全237話
漫画：神の雫 deuxième
原作・原案など: 亜樹直
作画: オキモト・シュウ
出版社: 講談社
掲載誌: モーニング
レーベル: モーニングKC
発表号: 2023年42号 - 2024年20号
発表期間: 2023年9月21日 - 2024年4月18日
巻数: 全2巻
話数: 全21話
ドラマ
原作: 亜樹直
脚本: 渡辺雄介
演出: 中島悟、石尾純
音楽: 福島祐子、中島靖雄
制作: AVEC COMPANY
製作: 日本テレビ
放送局: 日本テレビ
放送期間: 2009年1月13日 - 3月10日
話数: 全9話
ゲーム：神の雫〜男と女のモテワイン〜
ゲームジャンル: ワイン恋愛シミュレーションゲーム
対応機種: Mobage
稼動時期: 2011年2月9日 -
ドラマ：神の雫/Drops of God
原作: 亜樹直
監督: オデッド・ラスキン
脚本: コック・ダン・トラン
制作: Hulu レジェンダリー・テレビジョン ダイナミック・テレビジョン フランス・テレヴィジオン
配信サイト: Hulu
配信期間: 2023年9月15日 -
話数: 全8話
その他: 米仏日共同制作
テンプレート - ノート
プロジェクト: 漫画・テレビドラマ・ゲーム
ポータル: 漫画・テレビ・ドラマ・ゲーム
『神の雫』（かみのしずく）は、原作：亜樹直、作画：オキモト・シュウによる日本の漫画作品。
概要

2004年に『モーニング』（講談社）で連載を開始。2014年に一度連載を終了したが、2015年26号から2020年46号まで、続編『マリアージュ 〜神の雫 最終章〜』が連載された。2023年42号から『神の雫 deuxième(ドゥジエム)』を連載。これらについても本項で説明する。
『十二使徒』と呼ばれるワインの上に立つ『神の雫』と呼ばれるワインを探し出すことが物語の目的であったが、本編では『十二使徒』の謎を解き明かすまでで終わっており、ワイン『神の雫』の探索は続編に委ねられることとなった。
様々なテロワール、幻の醸造法、驚異のビンテージワインが彩る本作は従来のワイン表現方法に則らない、ワイン初心者にも分かり易い独自の表現が受け入れられ人気作となる。闇雲に高級ワインを賛美するのではなく、ワインの評価は天（その年の天候）地（ぶどう畑のテロワール）人（生産者の哲学）を重視し、エピソードによっては作り手の生産スタイルが主題になるほど。コストパフォーマンスに優れたワインも多数紹介されている（入手できるかは別として）。ゴルフより必須のビジネスツールとして日本国外でも人気が高く、特に韓国では200万部を売り上げ、韓国国内のワインブームの火つけ役ともされており、2009年の秋 - 冬にはドラマ化が予定されていた（後に諸事情により白紙化）。また、ワインの本場であるフランスでも「フランス人にとっても知らなかった知識が出てくるマンガ」と絶賛されており、アングレーム国際漫画祭2009年公式セレクションにも選定されている。2021年9月時点で世界シリーズ累計発行部数は1500万部を突破している。
この漫画が原因で、シャトー・ル・ピュイというボルドーワインの価格が高騰し、出荷元が出荷を停止する事態に発展した。
『マリアージュ 〜神の雫 最終章〜』は、内容こそワインに重きを置いているものの、フランス語で結婚を意味する「マリアージュ」というタイトルの通り、フランスで料理とワインの組み合わせを指す言葉にも使われている「マリアージュ」がテーマとなっている。
2009年1月から3月まで、日本テレビ『火曜ドラマ』枠で連続ドラマ化された。
2009年7月、料理本のアカデミー賞と言われるグルマン世界料理本大賞の最高位の賞である"殿堂"をパリで受賞した。
2010年1月、フランスのワイン専門誌「ラ・ルビュー・ド・バン・ド・フランス」が「今年の特別賞」（最高賞）に原作者の亜樹直と作画のオキモト・シュウを選出。ワインの宣伝に貢献したとして評価された。最高賞に日本人が選ばれたのは初めて。
2023年4月より米仏日共同制作の連続ドラマとして動画配信サービスHuluおよびApple TV+にて配信。第52回国際エミー賞受賞（連続ドラマ部門）。
あらすじ > 神の雫

ボルドーのグレートヴィンテージである1982年から22年が経った2004年、フランス料理店でソムリエ見習いとして働く紫野原みやびは、ワインの知識に関する間違いを指摘したことで客の機嫌を損ねてしまった。だが、その客の連れとして来ていた青年が、神業のようなデキャンタージュによってみやびの窮地を救った。彼こそは世界的なワイン評論家である神咲豊多香の息子、神咲雫であった。
翌日、神咲雫は営業部から新設のワイン事業部への異動を命じられた。父親が著名なワイン評論家であることを会社に見込まれたからであったが、雫はそんな父親に反発していたため、デキャンタージュの腕とは裏腹に、実はワインに関してはまったくの素人であった。
そんな時、突然の父親の訃報が届いた。豊多香の遺言を受け取った雫であったが、その内容は驚くべきものであった。遺言には、彼が選んだ12本の偉大なワイン『十二使徒』と、その頂点に立つ『神の雫』と呼ばれる幻の1本が、心象風景の表現によって記されてあった。そして、この記述が示すワインが、何年作の何というワインなのかを、1年という期限ですべて当てた者に、遺産である至高のワインコレクション全てを譲渡するというものであった。そこに死の直前に豊多香の養子として迎えられた天才ワイン評論家、遠峰一青が現れ、遺産を巡って雫と勝負することを告げられた。
ワインに興味のなかった雫は遺産を放棄しようとしたが、その後のワインとの出会いを通じてワインに魅せられ、『神の雫』を見つけ出すことを決意する。
父親譲りの神懸かり的な嗅覚と感性を武器に、『神の雫』『十二使徒』の正体と、そこに込められた謎に迫ってゆく。
あらすじ > マリアージュ 〜神の雫 最終章〜

『十二使徒』探しを終えた末、さらなるワインへの探求のために海外へと旅立った神咲雫。日本へ戻るも住所不定の本人曰く「宿無しワインルンペン」の身であった彼は置き引きにあって文無しになったが、洋風居酒屋「ママミーヤ」の好意に甘える形で住み込みで働くことになった。そこで雫は店のワインに対する扱い方の違い、そしてワインと料理との組み合わせが結婚と同じで組み合わせ次第で人を幸福にすることもあれば不幸にすることもある「マリアージュ」を説き、大手チェーン店の進出で閑古鳥が鳴いていたママミーヤを立て直す。
その一方で、かつて神咲豊多香の遺言公開に始まる『十二使徒』探しが終了した後、いまだ始まっていなかった『神の雫』探しはこれを司る、かつて豊多香と彼と共にワインに魅せられていた人々からなる「神の雫騎士団」の手で、ついにその幕を上げようとしていた。
あらすじ > 神の雫 deuxième

「神の雫」を巡る神咲雫と遠峰一青の死闘から時は過ぎ、舞台はパリのボン・マルシェへ。
ワインを巡る終わることのない旅が再び幕を開ける。
登場人物 > 神の雫騎士団

およそ20年前に神咲豊多香とワイン界の重鎮たちの手で結成された私設騎士団。『神の雫』劇中時点ですでに豊多香の遺言による「十二使徒」探しを仕切る立場にあったが、終盤においてようやくその存在が雫と遠峰に明かされ、しかもこの時は騎士団の名前ははっきりとは明かされず、その顔ぶれについて触れられる程度だった。
『マリアージュ 〜神の雫 最終章〜』においてその名前が明かされ、同時に雫と遠峰に対して「神の雫」を探すための試練を課す。
騎士団としての性質から、正式に属している者には必ず階級が存在し、劇中ではコマンドール（司令官）、オフィシエ（将校）、シュヴァリエ（騎士）という階級が確認できる。
以下の面々は、既に登場した人物の場合、騎士団での立場を含めた『マリアージュ 〜神の雫 最終章〜』における点を中心に記載する。また、初登場の者については劇中ではシルエットで描かれてその全貌が不明であり、本格的な出番に際して初めて明確に描かれ、読者にはっきりとわかるようになっている。
登場するワイン

原作者の好みにより、紹介されるワインの大半はフランスワインである。次いでイタリアワインを中心としたヨーロッパ産ワインの登場頻度が高い。新世界（アメリカ、オーストラリア、チリなど）のワインはあまり紹介されない。原作者が実際に飲んだワインのみ登場させている。
巻末（44巻では巻の途中）には、原作者が週末に飲んだワインの批評が五段階評価で掲載されているが、やはり旧世界が主である。