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モノポリー
コンピュータゲーム版

これまで日本国内では、タカラトミー（旧タカラ、旧トミー両社個別）、ハズブロジャパン（旧・ハズブロージャパン）、エレクトロニック・アーツ、ユービーアイソフト、マーマレードゲームスタジオの5社がモノポリーのコンピュータゲームを製作・販売している。
モノポリー（ファミリーコンピュータ）（1991年11月1日、トミー）
モノポリー（ゲームボーイ）（1991年12月20日、トミー）
モノポリー (スーパーファミコン)（1993年3月5日、トミー）
ザ・モノポリーゲーム2（スーパーファミコン）（1995年3月31日、トミー）
モノポリー（プレイステーション）（1998年1月8日、ハズブロージャパン）
ゲームボーイモノポリー（ゲームボーイカラー）（1998年12月1日、ハズブロージャパン） - モノポリー（ゲームボーイ）をカラー化したもの
DXモノポリーGB（ゲームボーイカラー）（2000年4月21日、タカラ）
DXモノポリー（プレイステーション）（2000年12月21日、タカラ）
EXモノポリー（ゲームボーイアドバンス）（2001年7月13日、タカラ）
モノポリー 〜めざせ!!大富豪人生!〜（プレイステーション2、ニンテンドー ゲームキューブ）（2003年7月31日、トミー）
モノポリー（iPod）（2008年6月4日、エレクトロニック・アーツ）
モノポリー（Wii）（2009年3月19日、エレクトロニック・アーツ）
モノポリー・ストリーツ（プレイステーション3、Xbox 360）（2010年10月26日、エレクトロニック・アーツ） - 視点表示が3D化されている。日本国内未発売。
モノポリー for Nintendo Switch（Nintendo Switch）（2017年11月9日、ユービーアイソフト） - 最大6人でオンライン対戦可能。
モノポリー for Nintendo Switch + モノポリー マッドネス（Nintendo Switch）（2021年12月9日、ユービーアイソフト） - 上記のゲームにリアルタイムバトル型のゲーム「モノポリー マッドネス」を加えたもの
Monopoly Plus + Monopoly マッドネス（PC）（2021年12月9日、ユービーアイソフト）
モノポリー（Android、iOS）（2022年、マーマレードゲームスタジオ）
モノポリー （Nintendo Switch、プレイステーション4、プレイステーション5、Xbox Series X/S、Xbox One）（2024年9月26日、ユービーアイソフト）
上記の他、モノポリータイクーン、モノポリーカジノ、モノポリー マッドネスといったモノポリーを題材にした独自のゲームも製作されている。
モノポリーがテーマのゲーム

モノポリーをテーマにした、MONOPOLY（ピンボール）（2001年、Stern 日本国内未稼働）、モノポリー・ザ・メダル（2005年、セガ）、Monopoly Live(2021年、Evolution Gaming)などのゲームが存在する。
世界選手権

→詳細は「モノポリー世界選手権」を参照
1973年にパーカー・ブラザーズ主催による初の世界選手権がニューヨーク州で開催された。第7回大会から優勝者にはモノポリーのセットに入っている紙幣の総額と同じ$15140が優勝賞金として贈られるようになった。2021年現在、世界選手権はこれまで14回開催されており、2008年にはモノポリーの紙幣の総額が$20580に増えたため、第13回大会（2009年）からは優勝賞金も増額されている。
選考会で決定した日本代表が初めて出場したのは1983年の第6回大会（パームビーチ）からで、1988年の第8回大会（ロンドン）で日本人初の、2000年の第11回大会（トロント）で日本人2人目の世界チャンピオンがそれぞれ誕生している。
日本から世界選手権を目指す場合は3つのステップを経る必要がある。
日本モノポリー協会主催の大会（名人戦・会長杯など）で優勝、または各地で行われる日本選手権地区大会や日本選手権全国大会の出場権つきの大会で成績上位に入ることで日本選手権全国大会の出場権を獲得
原則として年に一度開催される日本選手権全国大会で優勝（前回全国大会優勝者はディフェンディングチャンピオンとして出場、世界選手権優勝者は永久シード、世界選手権決勝進出者は2年間シード）
前回の世界選手権開催年の翌年から世界選手権開催年までの日本チャンピオンによる日本代表選考会で優勝
その他 > モノポリーの盤面やカードに描かれているキャラクターの名前

当初はいずれのキャラクターの名前も決められておらず、1988年になってパーカーブラザーズのフィリップ・オルバネス(Philip E. Orbanes)によって設定されたものである。
ミスターモノポリー
ジェイク・ザ・ジェイルバード
オフィサー・エドガー・マロリー
その他 > モノポリーの駒の数と種類の変遷

2022年12月現在、日本で販売されているモノポリーのスタンダード版(東京版)のセットに同梱されている駒は軍艦、帽子、車、犬、猫、ティラノサウルス、ラバーダック、ペンギンの計8個である。
1935年発売当時
1936年
1937年
戦後〜1950年代半ば
1999年
2008年の新バージョン（日本語版は2010年から）
2013年
2017年
2022年
書籍

モノポリーを専門的に扱う書籍は日本においては数少ないため、列挙する。
亀和田俊明 『快楽モノポリー講座』 TBSブリタニカ、1988年 ISBN 9784484882383
アスキー・ボードゲーム・アソシエイション 『モノポリーにものすごく強くなる本』 ビジネス・アスキー、1990年 ISBN 9784893660824 ※外部リンクも参照
百田郁夫 『世界チャンピオンが教えるモノポリー—ゲーム入門から高等戦術まで』 ネスコ、1990年 ISBN 9784890368112
『ザ・モノポリーゲーム2 完全ガイド』 アスペクト、1995年 ISBN 9784893663719 （テレビゲームの攻略本であるが、モノポリーのテクニックが多く載っている）
優慧太 『快楽モノポリー倶楽部』 TBSブリタニカ、1999年 ISBN 9784484992167 （『快楽モノポリー講座』の再編集版）
アラン・アクセルロッド 『モノポリーで学ぶお金持ちの法則』 大地舜訳、ダイヤモンド社、2004年 ISBN 9784478732779（ビジネス書）
フィリップ・E・オルベーンズ 『投資とお金の大事なことはモノポリーに学べ!』 千葉 敏生（翻訳）、2013年 日本実業出版社、 ISBN 9784534051349 （ビジネス書であるが、モノポリー世界チャンピオンの監修による現代的なモノポリーのプレイングが示されている）
林徹 『モノポリーで学ぶビジネスの基礎』中央経済社、2017年 ISBN 9784502232411 （経営のテキスト）
モノポリーのロゴ
チャールズ・B・ダロウ
モノポリーの紙幣
ボード上に建設した家
モノポリーを扱ったメダルゲーム機
戸塚秀夫

戸塚 秀夫（とつか ひでお、1930年 - 2017年）は、日本の労働問題研究者。東京大学社会科学研究所名誉教授。経済学博士。専攻は社会政策、労働問題。
人物

1930年東京都生まれ。海軍軍人・戸塚道太郎の三男。1954年東京大学経済学部卒業。学生時代は日本共産党東大細胞のメンバーとして学生運動に参加した。戸塚らが同じ国際派グループから「査問」を受けたのは日本の学生運動で最初の内ゲバだったとされる。
1959年東京大学大学院社会科学研究科博士課程修了。明治大学政経学部専任講師、東京大学社会科学研究所助教授、教授を経て、名誉教授。1990年から1995年埼玉大学経済学部教授。1995年6月に国際労働研究センターを設立し、共同代表となる。同センターは2007年9月に解散し、活動は非営利団体「Labor Now」と一橋大学大学院社会学研究科フェアレイバー研究教育センターに引き継がれた。
2007年5月に労働運動家の樋口篤三などと「JR総連聞き取り研究会」（当初は松崎明を囲む「勉強会」）を組織した。
1960年代から70年代に戸塚を中心とするグループが日本の新左翼の労働運動を研究するために収集した資料は、東京大学経済学図書館・経済学部資料室が所蔵するコレクションになっている。『労働運動の針路』(1982年)やブリティッシュ・レイランドの労働争議を研究した『現代イギリスの労使関係』(1987年)など、イギリスの労使関係研究で知られている。
著書

単著
『イギリス工場法成立史論――社会政策論の歴史的再構成』　未來社、1966年
『労働運動の針路――労使関係調査からのメッセイジ』　東京大学出版会、1982年
『第二次世界大戦下の在日朝鮮人――一つの事例調査をとおして』　「朝鮮問題」懇話会、1982年
『現代における労働組合の対案経済戦略の国際比較的実証研究』　東京大学、1987年
『労働と生産の社会的意味転換――労働者ヘゲモニーの模索』　地方自治総合研究所、1988年
『イギリスの工場調査の経験から』　早稲田大学人間科学部産業社会学研究室、2000年
『試論動力車労働組合運動の軌跡について――「JR総連聞き取り研究会」中間報告』　国際労働総研、2009年
共著
『現代労働問題講座 第4 労使関係』　大河内一男ほか編、松島静雄ほか共著　有斐閣、1967年
『工場闘争と労働者管理』　川上忠雄・佐藤浩一共著　社会評論社、1975年
『日本における「新左翼」の労働運動』上下　中西洋・兵藤釗・山本潔共著　東京大学出版会、1976年
『現代イギリスの労使関係――自動車・鉄鋼産業の事例研究』上下　兵藤釗・菊地光造・石田光男共著　東京大学出版会、1987・1988年
『日本のソフトウェア産業――経営と技術者』　中村圭介・梅澤隆共著　東京大学出版会、1990年
編著
『現代労働問題――労資関係の歴史的動態と構造』　徳永重良共編　有斐閣大学双書、1977年
『労働者統制の思想――危機における労働者戦略』　亜紀書房、1977年
『労使関係の転換と選択――日本の自動車産業』　兵藤釗共編　日本評論社、1991年
『現代日本の労働問題――新しいパラダイムを求めて』　徳永重良共編著　ミネルヴァ書房、1993年、増補版2001年
『地域社会と労働組合――「産業空洞化」と地域戦略の模索』　兵藤釗共編著　日本経済評論社、1995年
訳書
『ストライキ! ――アメリカの大衆ラジカリズム』　ジェレミー・ブレッヒャー著、櫻井弘子共訳　晶文社、1980年
『米国自動車工場の変貌――「ストレスによる管理」と労働者』　マイク・パーカー、ジェイン・スローター編著、監訳　緑風出版、1995年
『日本の労働組合――国際化時代の国際連帯活動』　ヒュー・ウイリアムソン著、監訳　緑風出版、1998年
『新世紀の労働運動――アメリカの実験』　グレゴリー・マンツィオス編、監訳　緑風出版、2001年
『アメリカ労働運動のニューボイス――立ち上がるマイノリティー、女性たち』　ケント・ウォン編、山崎精一共監訳　彩流社、2003年
ギリェルミ・ゼーフェルト・クローロウ

フォギーニョ（Foguinho）こと、ギリェルミ・ゼーフェルト・クローロウ（Guilherme Seefeldt Krolow、1992年6月15日 - ）は、ブラジル・リオグランデ・ド・スル州ポルト・アレグレ出身のプロサッカー選手。ポジションはミッドフィールダー。
来歴

2021年シーズン開幕後の3月22日、アヴァイFCからベガルタ仙台に完全移籍で加入することが発表された。新型コロナウイルス感染症の流行に伴う入国制限と隔離措置を経て、4月25日にチームに合流した。5月1日、J1リーグ第12節の川崎フロンターレ戦で加入後初出場。
人物

愛称の「フォギーニョ」はポルトガル語で「小さな炎」を意味し、生まれ持った金髪のため幼少期からそのように呼ばれていた。
特徴的な髭については、来日時点で4年間伸ばし続けており、ブラジルでひげを生やすスタイルが流行した事をきっかけに始めた。「自分も髭が好きですし、妻も髭が好きで切らせてくれないんです。長い間髭と一緒です」と話した。髭は髪の毛のように、洗って、クリームをつけて保湿し、乾かして愛を込めて育てているという。また、肌が敏感で、日差しに強くないため、夏の日差しから肌を守る役割もある。
サポーターからの人気が高く奥松島の牡蠣を「ブラジル人の私も驚きの美味しさ！絶対にまた食べに行きます」と述べたり、仙台のキャンプに合流しただけで記事になった事もある。
献身的なプレースタイルが特徴であり、2022年の契約更新の際には仙台に特別な思いを持っている事を明かした。
所属クラブ

ECペロタス
グレミオFBPA
オペラリオ・フェロヴィアリオEC
セアラーSC
ADRCイカザ
オエステFC
AAアパレシデンセ
グレミオ・エスポルチーヴォ・アナポリス（ポルトガル語版）
GDシャヴェス
クルゼイロEC
SERカシアス・ド・スル
クリシューマEC
アヴァイFC
2021年 - 2023年  ベガルタ仙台
2024年 -  アソシアソン・シャペコエンセ・ジ・フチボウ
Jリーグでの個人成績

| 国内大会個人成績> 年度.年度.日本 | 国内大会個人成績> クラブ.クラブ.日本 | 国内大会個人成績> 背番号.背番号.日本 | 国内大会個人成績> リーグ.リーグ.日本 | 国内大会個人成績> リーグ戦.出場.リーグ戦 | 国内大会個人成績> リーグ戦.得点.リーグ戦 | 国内大会個人成績> リーグ杯.出場.リーグ杯 | 国内大会個人成績> リーグ杯.得点.リーグ杯 | 国内大会個人成績> オープン杯.出場.天皇杯 | 国内大会個人成績> オープン杯.得点.天皇杯 | 国内大会個人成績> 期間通算.出場.期間通算 | 国内大会個人成績> 期間通算.得点.期間通算 |
| --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- |
| 2021 | 仙台 | 35 | J1 | 14 | 0 | 1 | 0 | 0 | 0 | 15 | 0 |
| 2022 | 仙台 | 35 | J2 | 35 | 5 | - | - | 2 | 0 | 37 | 5 |
| 通算 | 日本 | 日本 | J1 | 14 | 0 | 1 | 0 | 0 | 0 | 15 | 0 |
| 通算 | 日本 | 日本 | J2 | 35 | 5 | - | - | 2 | 0 | 37 | 5 |
| 総通算 | 総通算 | 総通算 | 総通算 | 49 | 5 | 1 | 0 | 2 | 0 | 52 | 5 |
日本オーチス・エレベータ

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種類:  株式会社
略称:  OTIS、日本オーチス
本社所在地:   日本 〒104-0033 東京都中央区新川2-27-1 東京住友ツインビルディング東館13階
設立:  1932年（昭和7年）1月11日 （東洋オーチス・エレベーター株式会社）
業種:  機械
法人番号:  9010001075825 
事業内容:  エレベーター（斜行および水平走行を含む）、エスカレーター（水平走行式を含む）、その他昇降機の製造、販売、取付、保守、修理および点検 各種ビル設備の監視制御ならびにビル管理 建築物の設計、施工、監理及び建築関連手続きの申請
代表者:  代表取締役会長 ステファン・ド・モントリボール 代表取締役社長代行 山上浩 代表取締役 多田弘之
資本金:  3億円
売上高:  822億8,000万円 （2024年11月期）
営業利益:  186億5,300万円 （2024年11月期）
経常利益:  187億500万円 （2024年11月期）
純利益:  126億9,500万円 （2024年11月期）
純資産:  266億8,900万円 （2024年11月期）
総資産:  487億7,300万円 （2024年11月期）
従業員数:  2396名（2021年11月末日現在）
主要株主:  オーチス・パシフィック・ホールディングス 住友不動産
主要子会社:  マーキュリーアシェンソーレ 100%
外部リンク:  https://www.otis.com/ja/jp/
テンプレートを表示
日本オーチス・エレベータ株式会社（にっぽんオーチスエレベータ、英: Nippon Otis Elevator Company）は、東京都中央区に本社を置くエレベーター・エスカレーターメーカー。日本国内での業界シェアはフジテックに続き、第5位である。
概要

米国オーチス・ワールドワイドの日本法人。日本での展開は米国本社による製品輸出が先行し、1896年に日本で最初のエレベータを日本銀行本店に、1914年には同じく最初のエスカレータを三越日本橋本店に設置した実績を持つ。その後1927年の日本支社設置を経て、1932年に現法人が東洋オーチス・エレベーター株式会社として設立。翌1933年に蒲田工場が完成し（1984年閉鎖）、国産化に乗り出した。太平洋戦争中から戦後にかけては、東洋昇降機株式会社、東洋造機工業株式会社、東洋オーチス・エレベータ株式会社と社名が変遷している。
設立当初は三井グループ資本で、同グループの東芝（当時は東京芝浦電気）も1958年から資本参加していた。しかし、東芝本体が1966年に昇降機事業に参入したことや、業績悪化により1972年に資本を引き揚げ、翌1973年に日本オーチス・エレベータ株式会社に改称し現在に至る。
千葉県山武郡芝山町に大規模なテストタワー（高さ: 154.2 m）を備えた工場を持つ。
かつてはパナソニック（現・パナソニックホールディングス）が28.1%を出資し、同社の持分法適用関連会社となっていたが、2012年に全株式を売却し、業務・資本提携を解消した。一方、三井住友銀行、三井住友信託銀行などの住友グループは引き続き出資している。
日本オーチスの商品は同社が直接販売するルートと、松下電器産業（現・パナソニックホールディングス）経由で販売するルートがあった。後者の場合には「National OTIS」ブランドが付加されていたが、2005年7月に松下・オーチス間の新協業体制が構築されたことにより、「National OTIS」ブランドは廃止された。
ホームエレベーター・小型エレベーター事業は、パナソニック電工の子会社「パナソニック ホームエレベーター株式会社」に19.9%出資する形で展開していたが、パナソニック電工を合併したパナソニックに2012年に全株式を売却している。製造拠点は引き続き芝山工場内にあったが、すでに退去して成田市三里塚光ヶ丘に移転している。なお、メンテナンス事業の一部を日本オーチスが引き受けている。
2016年6月15日、日本からの事業撤退を決めたシンドラーエレベータより、保守点検事業、および同社完全子会社で独立系メンテナンス会社のマーキュリーアシェンソーレ（現・マーキュリーエレベータ）の全株式を譲受すると発表した。シンドラーが設立する新会社・日本エレベータサービス株式会社に同社の保守点検事業を移管し、その新会社の株式を日本オーチスが購入するというスキームがとられる。同年10月3日付で株式の譲渡が行われ、最終的には2018年6月1日をもってオーチス・エレベータサービスを吸収合併し、以後は日本オーチス自身がシンドラー製品（前身の日本エレベーター工業製を含む）の保守点検を行っている。
初期のOTISエレベーターの設置例

日本銀行本店本館（1896年設置、国内最初期の設置例、現在はリニューアル済）
松屋銀座本店本館（1924年設置、1966年の増床時まで運転された。現在は三菱電機製を運転している）
松坂屋上野店本館（1929年設置、2007年までに同社の手によりリニューアル）
関西電力黒部専用鉄道欅平駅竪坑（1939年設置、1985年まで使用。当時日本最強の巻上げ能力を誇り、現在は本社で展示されている）
東華菜館（1926年設置。京都府内では現存最古のエレベーター。前身の西洋料理店「矢尾政」が導入した）
機種 > エレベーター

到着アナウンスは富沢美智恵が担当している。
特記事項

創業者のエリシャ・オーチスはメグ・ライアン主演映画『ニューヨークの恋人』（2001年）で、彼女が恋に落ちる相手レオポルド（ヒュー・ジャックマン）のモチーフである。
エレベータおよびエスカレータで有名な会社であるが、成田国際空港第2ターミナルの本館・サテライトを結んでいた成田空港第2ターミナルシャトルシステム（2013年9月運用終了）も日本オーチス社製（水平式エレベータ）であった。
2015年現在、日本オーチスが販売している小荷物専用昇降機は、三菱電機の子会社である菱電エレベータ施設（自社販売分はリョーデンリフト）のOEMである。
2020年8月14日、同社代表取締役社長のギヨーム・ルノーが、静岡県小山町にある富士スピードウェイのレーシングコースでの事故により死亡した。そのため山上浩が代表取締役社長代行として就任した。
関ジャニ∞（現・SUPER EIGHT）がCMに出ていた。
滋賀県道155号木部野洲線

| 一般県道 |
| --- | --- |
    
滋賀県道155号 木部野洲線 一般県道 木部野洲線
総延長: 3.6 km
起点: 野洲市木部【北緯35度5分53.0秒 東経136度1分30.1秒﻿ / ﻿北緯35.098056度 東経136.025028度﻿ / 35.098056; 136.025028﻿ (県道155号起点)】
終点: 野洲市小篠原【北緯35度4分7.0秒 東経136度2分6.5秒﻿ / ﻿北緯35.068611度 東経136.035139度﻿ / 35.068611; 136.035139﻿ (県道155号終点)】
接続する 主な道路 （記法）:     滋賀県道151号守山中主線    滋賀県道2号大津能登川長浜線 国道8号
■テンプレート（■ノート ■使い方） ■PJ道路
滋賀県道155号木部野洲線（しがけんどう155ごう きべやすせん）は、滋賀県野洲市を通る一般県道である。
概要

野洲市木部から野洲市小篠原に至る。起点部は、他の県道とは接続していない。
概要 > 路線データ

起点：野洲市木部
終点：野洲市小篠原（小篠原交差点、国道8号交点）
総延長：3.6 km
路線状況 > 重複区間

滋賀県道151号守山中主線（野洲市比江・松林交差点 - 野洲市市三宅・竹生口交差点）
地理 > 通過する自治体

野洲市
地理 > 交差する道路

| 交差する道路 | 交差する場所 | 交差する場所 |
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| 滋賀県道151号守山中主線 重複区間起点 | 比江 | 松林交差点 |
| 滋賀県道151号守山中主線 重複区間終点 | 市三宅 | 竹生口交差点 |
| 滋賀県道2号大津能登川長浜線 | 久野部 | 久野部交差点 |
| 国道8号 | 小篠原 | 小篠原交差点 / 終点 |
地理 > 交差する鉄道

東海道本線
東海道新幹線
地理 > 沿線

本山錦織寺
木部神社
法雲院
道栄寺
ナルックス 野洲工場
野洲市立北野小学校、北野幼稚園
日本IBM 野洲事業所
円光寺
野洲市立野洲第二保育園
野洲市立野洲中学校
野洲市小篠原（2017年）
野洲市比江（2025年）
シューマン宣言

ロベール・シューマン
シューマン宣言（シューマンせんげん）は、1950年5月9日にフランス外相ロベール・シューマンが、フランスと西ドイツの石炭・鉄鋼産業を共同管理することをまとめた声明。ジャン・モネによる提唱と道徳再武装による調整に影響された。この宣言の目的は、フランス、西ドイツ、ベネルクスの各国が戦略上の資源を共有するカルテルを作成することである。シューマン宣言を基礎として、1951年に欧州諸共同体のなかの最初の共同体で、のちの欧州連合につながっていく欧州石炭鉄鋼共同体が創設された。
歴史的経緯

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シューマンはケ・ドルセー（フランス外務省本館。左）の中にあるサロン・ド・オルロージュ（時計の間。右）で声明を読み上げた。
シューマン宣言は第二次世界大戦後の仏独協調体制の始点と位置づけられ、また西ドイツが西側陣営に付く契機ともなった。西ドイツ首相コンラート・アデナウアーはシューマン宣言を「西ドイツの転換点」と述べている。
1949年に訪米していたシューマンは、当時のアメリカ合衆国国務長官ディーン・アチソンに西ドイツの政治的転換を促す提言をするよう言われる。納得の行くスピーチが思い浮かばず、1950年にジャン・モネからシューマン宣言となる原文を渡される。
欧州石炭鉄鋼共同体が発足したことで共同石炭・鉄鋼市場が導入され、これにより市場価格の自由な決定が可能となったり、輸出入にかかる関税や補助金が撤廃された。しかしながら異なる経済がこのような状況にいたる移行期間にはおよそ1年以上かかった。
特筆するべき点として、シューマン宣言では各国政府から独立した最高機関の創設がうたわれている。また欧州統合の観点からシューマンは次のようにも述べている。
1985年、当時欧州委員会の委員長はフランス出身のジャック・ドロールであったが、ミラノにおける欧州理事会において、5月9日を欧州連合におけるヨーロッパ・デー（欧州評議会では5月5日をヨーロッパ・デーとしている）として祝賀記念行事を行うことを決めた。欧州諸共同体ではこの宣言をヨーロッパ統合プロジェクトの公式行事としており、「最初のヨーロッパ・デーはシューマン宣言の記念日として5月9日に祝われた。この年に祝われたヨーロッパの父であるジャン・モネの生誕100周年は同様に共通の歴史として認識されるようになった。」
日中辞典

日中辞典（にっちゅうじてん）は、日本語の語彙を中国語の解釈で説明する辞書のこと。主な日中辞典は、『小学館中日・日中辞典』や、『新明解日漢辞典』（中国にて出版）などがある。
グルーヴコースター フューチャーパフォーマーズ

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ジャンル:  グルーヴゲーム
対応機種:  Nintendo Switch
開発元:  タイトー
発売元:  タイトー
シリーズ:  グルーヴコースターシリーズ
人数:  1人
メディア:  ダウンロード販売
発売日:   2025年夏予定
対象年齢:  CERO審査予定
テンプレートを表示
『グルーヴコースター フューチャーパフォーマーズ』(GROOVE COASTER FUTURE PERFORMERS)は、タイトーより2025年夏に発売予定のNintendo Switch向けダウンロード専用ゲームソフト。
概要

『グルーヴコースター ワイワイパーティー!!!!』に続くグルーヴコースターシリーズのコンシューマ向けソフトの2作目にあたる本作は、プレイ画面はこれまでの縦画面から横画面に変更、新たなノーツを追加したプレイスタイルの追加等、これまでのシリーズからゲームシステムが大幅に刷新されている。
この他、シリーズ初の『ストーリーモード』が登場し、様々なキャラクターが登場予定となっている。
ゲーム内容

今作では、4種類のノートでシンプルに楽しめる『ベーシック』と、ベーシックのノートに加え5種類の特殊ノートで挑戦する『アドバンスド』の2つのプレイスタイルでゲームを楽しめる。
ゲーム内容 > その他のノート

尚、従来作におけるビート、スクラッチ、スライドホールド、アドリブに相当するノートは今作では用意されていない。
筋萎縮性側索硬化症

筋萎縮性側索硬化症（きんいしゅくせいそくさくこうかしょう、英語: amyotrophic lateral sclerosis、略称: ALS）は、上位運動ニューロンと下位運動ニューロンの両者の細胞体が散発性・進行性に変性脱落する神経変性疾患であり、運動ニューロン疾患のひとつである。ニューロンは神経単位または神経元ともよばれ、細胞体、樹状突起および軸索から構成される。筋萎縮性側索硬化症で変性する主体はニューロンの細胞体であり、軸索と樹状突起の脱落は細胞体の変化に伴う二次的な事象である。運動ニューロンの軸索変性のみでも運動ニューロン疾患と区別ができない表現形をとるが、これはニューロパチーの一種であり、運動ニューロン疾患とはいわない。
疫学

日本における筋萎縮性側索硬化症の発症率は年間10万人あたり1.1～2.5人であり、有病率は10万人あたり7～11人である。そのうち家族歴があるものは約5％である。家族性ALSのうちSOD1遺伝子の異常が原因となるものが約20％を占め、次いで頻度が高いのはFUS遺伝子異常である。
2021年、日本国内における患者は約9,000人とされる。
病態

孤発性の筋萎縮性側索硬化症の原因は不明である。しかし孤発性の筋萎縮性側索硬化症の患者の一部に家族性の筋萎縮性側索硬化症で同定された遺伝子変異が認められている。そのため孤発性と家族性の筋萎縮性側索硬化症に共通の分子メカニズムが想定されるようになった。家族性筋萎縮性側索硬化症で同定された遺伝子群は3つのカテゴリーに分類される。それはタンパク質恒常性・品質管理に影響するもの、運動ニューロンの軸索における細胞骨格動態を障害するもの、RNAの安定性・機能・代謝を攪乱するものである。またそれ以外にグルタミン酸の興奮毒性仮説と内在性レトロウイルス仮説というものも知られている。
変異SOD1遺伝子変異があるとSOD1タンパク質を正しく折りたたむことができない。異常に折りたたまれたSOD1は小胞体の細胞質側表面に結合し、小胞体から異常に折りたたまれたタンパク質を分解除去する機能を担う小胞体関連分解を抑制する。また変異型SOD1はマイクログリアにスーパーオキサイドの産生を増加させる。
運動ニューロンの生存には、胞体で合成された細胞成分を軸索とシナプス末端に送る軸索輸送が重要である。変異型SOD1は発症前より順行性と逆行性輸送を障害する。DCTN1の変異は逆行性輸送を低下させる。
TDP-43は主に核内に分布するRNA結合タンパク質である。遺伝子変異は細胞内局在に変化をもたらし、核内から除かれて細胞質に凝集体として蓄積する。この局在変化はTDP-43の正常機能の喪失（loss of function）をもたらす。転写、スプライシング調節、RNA安定化などに影響が生じると考えられている。また細胞質への移動はTDP-43の線維化をもたらし新たな毒性の獲得を引き起こす（gain of function）。TDP-43の変異で考えられているRNA代への影響とタンパク質凝集による毒性の獲得は、TDP-43と同じhnRNPファミリーに属するRNA結合タンパク質であるFUS、hnRNP A1においても同じようなメカニズムが考えられている。
神経伝達物質であるグルタミン酸が過剰に運動ニューロンを興奮させるため神経細胞が死に至るという仮説がある。
ヒトの遺伝子の一部にはウイルス由来の遺伝子が組み込まれている。孤発性筋萎縮性側索硬化症が内在性に存在するレトロウイルスによって発症する仮説が提唱されている。
病理

孤発性の筋萎縮性側索硬化症の臨床像と関係する病理所見は上位運動ニューロン（運動野皮質神経細胞）と下位運動ニューロン（脳幹運動神経核、脊髄前角神経細胞）の変性と脱落と下位運動ニューロン支配筋の萎縮である。家族性の筋萎縮性側索硬化症には孤発性の筋萎縮性側索硬化症と同様の病理所見を示すものと脊髄前角、側索に加え後索に変性を認める後索型筋萎縮性側索硬化症もある。
病理 > 肉眼所見

大脳の萎縮はなく中心前回の萎縮も通常はみられない。ただし、中心前回の変性が高度の場合には、その萎縮と断面での中心前回皮質の萎縮と薄茶の変色、そして錐体路の変性が認められる。正常脊髄根の白色は髄鞘の色である。軸索が消失すると髄鞘も崩壊し白さが失われる。これは頸髄前根で最も明瞭である。脊髄のセミマクロ所見として前角大型運動ニューロンの脱落、前角が背腹方向に萎縮して、その外側角が先鋭になる。錐体側索路・前索路は淡明化する。また錐体路以外の前索・側索部も淡明化する。
病理 > 組織所見

孤発性の筋萎縮性側索硬化症の細胞病理像は運動ニューロンが変性・消失する過程と異常構造物の出現に分けられる。
病理 > 組織所見 > 下位運動ニューロン病変 > 下位運動ニューロンの変性・消失する過程

残存ニューロンは正常下位運動ニューロン像の他に、ニッスル小体中心崩壊、細胞体と樹状突起の萎縮、核の偏在、萎縮した細胞質の赤染、リポフスチンによる細胞体占拠、核萎縮と濃縮など、種々の細胞病理を示す。ゴルジ装置抗体（MG-160抗体）免疫染色では、残存ニューロンの多くがゴルジ装置の断片化を呈している。筋萎縮性側索硬化症における運動ニューロン死はアポトーシスによるとの考えが提唱されたが異論もある。一般に筋萎縮性側索硬化症、パーキンソン病、アルツハイマー病などの神経変性疾患ではアポトーシスの組織学的所見と考えられているアポトーシス小体は認められない。
病理 > 組織所見 > 下位運動ニューロン病変 > 下位運動ニューロンの異常構造物 > 封入体

下位運動ニューロン（前角細胞）の残存ニューロンの封入体としてはブニナ小体とTDP-43陽性封入体が知られている。ブニナ小体は好酸性の微少な細胞質内封入体で筋萎縮性側索硬化症に特異的である。構成蛋白や由来は不明である。超微形態的には限界膜がなく、電子密度の高い顆粒が密に集簇した構造で、周辺には壊れた膜構造が付着している。内部にしばしば空隙を有し、神経細糸を含んでいることもまれでない。TDP-43陽性封入体には円形の球状硝子様封入体と線状のスケイン様封入体があり両者ともユビキチン化されている。円形封入体の内部は通常不規則な網目状を呈し、周辺は空胞で囲まれている。超微形態的には異常な太い繊維と神経細糸様の繊維との混交である。スケイン様封入体は太い線維の束であり、限界膜はない。これは、しばしば二重膜を有する小胞で囲まれており、ライソゾーム系で処理されることが推測される。スケイン様封入体は運動ニューロン疾患以外に、進行性核上性麻痺や大脳皮質基底核変性症、ピック病、老人脳などでも線条体で高頻度に認められる。
病理 > 組織所見 > 下位運動ニューロン病変 > 下位運動ニューロンの異常構造物 > スフェロイド

下位運動ニューロン軸索近位部に神経細糸が貯留して類球形に腫大した構造であり、軸索流の障害を示唆している。早期に死亡した症例で多くみられる。
病理 > 組織所見 > 上位運動ニューロン病変

錐体路の変性がしばしば認められる。軸索脱落が軽微な場合は淡明化がとらえにくいため、鍍銀軸索染色で確認する必要がある。中心前回では、ベッツ細胞の変性・萎縮とその消失跡へのマクロファージの集簇が認められる。
認知症を伴う筋萎縮性側索硬化症では非運動ニューロン病変が認められる。前頭側頭葉変性を呈するが萎縮の程度は様々である。組織学的には、皮質表層の不明瞭な海綿状変化を呈し、側頭葉極内側面皮質の変性と海馬吻側のCA1-支脚移行部の限局性神経細胞脱落は認知症を伴う筋萎縮性側索硬化症の特徴である。これは初期変化の可能性が高い。扁桃体の変性も認められる。脳の広範な領域のニューロンとグリアにTDP-43封入体が出現する。海馬顆粒細胞層や大脳皮質の神経細胞内にTDP-43封入体は認められる。黒質にもレビー小体の出現を伴わない明らかな変性がみられる。
分類

筋萎縮性側索硬化症の病型は非常に多彩である。比較的急速に全身へ波及する古典型と進行性球麻痺型が中核であり、これは診断基準を満たしやすい。病型によって予後も異なり、病型によっては診断基準を満たさないため注意が必要である。
このカテゴリーが筋萎縮性側索硬化症の中核であり古典型と進行性球麻痺型が該当する。古典型は上位・下位運動ニューロン徴候が四肢・体幹・脳神経領域に進展していくものである。典型例では一側上肢遠位の筋萎縮で気づかれ、筋力低下・筋萎縮が同側近位および対側遠位へ進展すると同時に、下肢・頸部・下部脳神経領域へと波及する。線維束性収縮と筋の有痛性攣縮もしばしば伴う。進行性球麻痺型は球麻痺・偽性球麻痺による嚥下障害や構音障害で始まり、頸筋・肩甲帯筋へと進展することが多いが上下肢の筋萎縮・筋力低下に波及するのは遅れるため、初期には運動能力は保たれるという点で臨床像が古典型と異なることに特徴がある。古典型も進行性球麻痺型も発症が四肢あるいは脳神経領域によるかの違いで中年以降に孤発性に発症し、上位および下位運動ニューロン障害による徴候のみを呈し、筋萎縮性側索硬化症の一般的な診断基準を満たす。終末像としては四肢麻痺、球麻痺、呼吸筋麻痺に至り、病理学的にブニナ小体とTDP-43陽性封入体を認める。進行性球麻痺型の方が古典型より発症年齢が高く、予後も悪い。
臨床症状で上位運動ニューロン徴候を欠くものを進行性筋萎縮症（progressive muscular atrophy、PMA）という。進行性筋萎縮症の中で両上肢に限局するものはflail arm型、両下肢に限局するものはflail leg型と呼ばれる。また一肢に限局するもの（単肢型）もある。flail arm型は両上肢近位部および肩甲帯（棘上筋、棘下筋、三角筋）から発症し、1年以上の障害部位が進展しない例である。flail leg型は両下肢の遠位部から発症し、1年以上の障害部位が進展しない例である。進行性筋萎縮症は上位ニューロン徴候が認められないため筋萎縮性側索硬化症の診断基準は満たさない。しかし進行性筋萎縮症と診断後に上位ニューロン徴候を示す例があること、死亡時まで上位ニューロン徴候を示さなかった例の85％に病理学的に上位ニューロン変性の病理所見が得られたという報告がある。そのため進行性筋萎縮症は筋萎縮性側索硬化症の亜型と考えられている。
また進行性筋萎縮症に脊髄性筋萎縮症（spinal muscular atrophy、SMA） type Ⅳや多巣性運動ニューロパチーが含まれる。SMA1遺伝子変異を有する成人発症のSMAの多くは35歳以下の発症で、家族歴を有し、左右対称性に下肢近位筋優位の脱力で発症する。球脊髄性筋萎縮症では血液検査でクレアチンキナーゼ(CK)高値、クレアチニン(Cre)低値が認められる。神経伝導検査でCMAPの軽度低下に比較して腓腹神経でのSNAPの低下や誘発不能など感覚神経障害が高率に認められる。多巣性運動ニューロパチーは筋力低下の割に筋萎縮が軽度で神経伝導検査で伝導ブロックが認められる。
臨床症状で上位運動ニューロン徴候を欠くものを上位運動ニューロン型または錐体路型という。上位運動ニューロン型では、下肢の痙縮が強く痙性対麻痺の臨床像をとることが多い。経過が緩徐な場合は原発性側索硬化症という臨床診断になることもある。臨床診断で原発性側索硬化症と診断されている例でも病理検索を行うと下位運動ニューロン障害が全くない例は稀である。脊髄前角細胞にブニナ小体やユビキチン陽性封入体が認められ、病理学的には筋萎縮性側索硬化症と考えられる例もある。原発性側索硬化症と臨床診断される例は筋萎縮性側索硬化症や遺伝性痙性対麻痺などが含まれていると考えられる。進行性に片側優位に運動ニューロン障害をきたす非常に稀な病像は痙性片麻痺型またはMills亜型と呼ばれる。原発性側索硬化症の亜型と考える報告や左右差のある筋萎縮性側索硬化症の病理像を呈したという報告もある。
その他の亜型として認知症を伴うALS（ALS-D）と呼吸筋型が知られている。筋萎縮性側索硬化症の約半数に何らかの認知機能障害が検出されるが、臨床的に明らかな認知症がみられる症例はおよそ2割程度であり、病期の進行とともに比率が増加する。前頭葉機能の低下（行動異常や意欲の低下、言語機能の低下）が前景にたち、重度の記憶障害や見当識障害を呈する例は稀である。すなわち、HDS-RやMMSEは比較的保たれるがFABやWCSTなど前頭葉機能を検出するテストの成績が低下する。このような認知機能障害に対応する所見として前頭葉の脳血流の低下や病理変化が見いだされており、病理学的には前頭側頭葉変性症と共通した皮質病変が認められている。認知症を伴うALS（ALS-D）はALS-FTSD（Amyotrophic lateral sclerosis - frontotemporal spectrum disorder）という疾患概念で述べられることもある。
また、筋萎縮性側索硬化症の約3％で呼吸不全が初発症状となり、その多くが上肢の脱力を併発している。原因不明の拘束性換気障害の原因疾患のひとつに筋萎縮性側索硬化症があげられる。
症状

筋萎縮性側索硬化症の臨床症状は下位運動ニューロン症状、上位運動ニューロン症状、球麻痺症状、認知機能障害、陰性徴候が知られている。また特徴的な症状として解離性小手筋萎縮（split hand）が知られている。
頚椎症などで尺骨神経が障害されると、尺骨神経支配（C8>Th1）である小指球筋と第一背側骨間筋は、通常一緒に障害される。筋萎縮性側索硬化症では初期の段階では短母指外転筋（正中神経支配、Th1>C8）と第一背側骨間筋の筋萎縮がみられても、小指球筋は比較的保たれることが多く、同じ尺骨神経支配でありながら第一背側骨間筋と小指球筋の筋萎縮に解離が認められる。これを解離性小手筋萎縮（split hand）という。
筋萎縮性側索硬化症の約50％で経過中に人格変化、行動障害（異常）、言語障害、遂行機能障害などの前頭葉機能障害で特徴づけられる認知機能障害を併発する。認知症を伴うALS（ALS-D）はALS-FTSD（Amyotrophic lateral sclerosis - frontotemporal spectrum disorder）という疾患概念で述べられることもある。
感覚障害、眼球運動障害、膀胱直腸障害、褥瘡の四大陰性徴候が有名である。その他、小脳症状、錐体外路症状、自律神経症状なども認められない。陰性徴候は筋萎縮性側索硬化症の発症早期では認められないが、末期では眼球運動障害を伴う症例がある。特に、臨床経過が速く、発症から約1.5年以内の比較的早期に人工呼吸器に至るような症例の中には、早期から眼球運動障害をはじめ感覚障害や自律神経障害を伴い、運動系を超えて広範囲の病変を呈する一群がある。これを広汎性筋萎縮性側索硬化症という。
検査

積極的に筋萎縮側索硬化症の診断に寄与するMRI所見は明らかになっていない。他疾患の除外のため、頭部MRIや脊髄MRIを行う。
神経伝導検査は脱髄性ニューロパチーの除外のために必須である。
針筋電図は下位運動ニューロン障害を鋭敏に検出するのに有用である。身体を脳幹領域、頸髄領域、胸髄領域、腰仙髄領域の4部位に分類し、脳幹領域と胸髄領域では各1筋、頸髄領域と腰仙髄領域では神経根支配と末梢神経支配の異なる各2筋を選択する。
筋萎縮性側索硬化症でもCKがしばしば高値になるが正常値の10倍以上になるのは稀である。
筋萎縮性側索硬化症でも脳脊髄液蛋白上昇は認められるが100mg/dL以上になるのは稀である。
ALS患者ではFTDの部分的な症状を示すことが多く、神経心理検査で評価される。ALS-FTD-Qは主介護者が質問に答える正確変化・行動異常の評価である。ALS-FTD-Q日本語版の妥当性と有効性が評価されている。認知機能障害の評価としてはMoCA-Jがしばしば用いられる。包括的な評価としてはECASが知られている。
診断

| 下位運動ニューロン徴候 | 脳幹> 下位運動ニューロン徴候 | 頸髄> 下位運動ニューロン徴候 | 胸髄> 下位運動ニューロン徴候 | 腰仙髄> 下位運動ニューロン徴候 |
| --- | --- | --- | --- | --- |
| 筋力低下 筋萎縮 筋繊維束性攣縮 | 下顎、顔面、口蓋 舌 喉頭 | 頸部 上腕、前腕 手 横隔膜 | 背筋 腹筋 | 背筋 腹筋 下肢 |
上位運動ニューロン徴候
| 反射の病的拡大 クロ－ヌス | 下顎反射亢進 口尖らし反射 偽性球麻痺 強制泣き・笑い 病的腱反射亢進 | 腱反射亢進 Hoffmann反射 痙縮 萎縮筋腱反射保持 | 腹皮反射消失 腹筋反射消失 痙縮 | 腱反射亢進 Babinski徴候 痙縮 萎縮筋腱反射保持 |
筋萎縮性側索硬化症の診断は上位運動ニューロン徴候（腱反射亢進、痙縮、病的反射）と下位運動ニューロン徴候（筋萎縮、線維束攣縮）が多髄節にわたって認められること、症状が進行性であり、かつ初発部位から他部位への進展が認められること、類似の症状をきたす疾患の鑑別が必要である。1994年に世界神経学会は臨床所見からなる筋萎縮性側索硬化症の診断基準（El Escorial基準）を提唱した。El Escorial基準では診断確実度にグレード（definite、probable、possible、suspected）をつけ、probable以上を治療介入の基準とすることを目的とした。身体の運動支配領域を脳幹、頸髄、胸髄、腰仙髄の4領域に分けて、2領域において上位・下位運動ニューロン徴候を示す所見があればprobable、3領域にあればdefiniteとするわかりやすいものであった。しかしEl Escorial基準ではprobable以上と診断される感度が非常に低く、筋電図所見を加えるべきとの意見が強く出されたため1998年に筋電図所見を加えた改訂El Escorial基準（別名、Airlie House基準）が作成された。さらに2008年に国際臨床神経生理学会から筋電図での脱神経所見と臨床的な筋萎縮とを等価と判断する提言（Awaji基準）がなされた。2014年にはUpdated Awaji基準が提唱された。2019年にオーストラリアのゴールドコーストでGold Coast ALS診断基準が作成された。これは体の一部位に進行性の上位運動・下位運動症候があり、他の原因が除外されればALSと診断できる。この診断基準の正確度もすでに報告されている。
上記の診断基準はあくまでも治験用の基準であり、日常診療用に作成されたものではない。そのため、進行速度や臨床像、画像などから筋萎縮性側索硬化症以外に考えにくいと判断すれば、その時点で筋萎縮性側索硬化症との診断を伝えるのが望ましいと考えられている。
鑑別診断

古典型筋萎縮性側索硬化症の鑑別疾患には変形性脊椎症、多巣性運動ニューロパチー、封入体筋炎、脊髄性筋萎縮症、平山病、キアリⅠ型奇形などがあげられる。
鑑別診断 > 変形性頚椎症

変形性頚椎症では感覚障害や筋力低下、筋萎縮などの症状が緩徐に進行し、以後停止性になることが多いが、しばしば数ヶ月程度の比較的急速に筋萎縮が出現する。症状の発現が体位や姿勢と関連しており、頸部の進展や屈曲などの運動で上肢あるいは手指にしびれや疼痛が出現することが多い。さらに変形性頚椎症では臥上安静で症状の改善をみることが多い。筋萎縮性側索硬化症では安静で症状は軽快しない。また変形性頚椎症では球麻痺症状は認められない。
flail arm型の筋萎縮性側索硬化症とキーガン型頚椎症性筋萎縮症はしばしば鑑別が困難である。キーガン型頚椎症性筋萎縮症は硬膜下でC4、C5、C6、特にC5とC6の前根のみ障害される頚椎症の特殊なタイプである。棘上筋、棘下筋、三角筋、上腕二頭筋、腕撓骨筋などの上肢近位部や肩甲帯の筋力低下や筋萎縮が主徴である。感覚障害や長経路徴候は認められない。
頚椎症と筋萎縮性側索硬化症の鑑別のポイントとして下記の内容が知られている。
筋萎縮性側索硬化症では体の痛みや手指などが一枚皮に覆われた感じなど自覚的な感覚障害がしばしば認められるが、他覚的感覚障害は認められない。一方、頚椎症では病変レベルに一致した自覚的および他覚的感覚障害がみられ、特に他覚的感覚障害の存在は筋萎縮性側索硬化症との鑑別に重要である。
筋萎縮性側索硬化症では早期に顔面筋（特にオトガイ筋）や四肢筋で約90％の頻度で認められるが、頚椎症ではほとんど認められない。
解離性小手筋萎縮症（split hand）は筋萎縮性側索硬化症で特徴的に認められる。
頚椎症の好発部位は下部頚椎である。下顎反射の亢進、頭後屈反射の出現、肩甲上腕反射の変法（Shimizu）の亢進は頚椎症よりも筋萎縮性側索硬化症を疑う。
頚椎症の好発部位は下部頚椎である。そのため頚椎症では頸部筋の筋力が保たれることが多いが筋萎縮性側索硬化症では頸部筋の筋力低下をきたす。
上部僧帽筋や胸鎖乳突筋の脱神経所見は頚椎症では通常は認められない。
筋萎縮性側索硬化症ではしばしば短期間の体重減少が認められる。
鑑別診断 > 変形性腰椎症

椎間板ヘルニアによるL5あるいはS1の神経根症はflail leg型筋萎縮性側索硬化症に類似することがある。L5の神経根障害では前脛骨筋の筋力低下が認められるがL5領域の感覚障害が認められること。S1の神経根症では腓腹筋の筋力低下が認められるがS1領域に感覚障害が認められることから鑑別可能である。またラセーグ徴候など根障害の誘発試験も参考になる。
鑑別診断 > 多巣性運動ニューロパチー

非対称性かつ多巣性の筋力低下が前腕や手など上肢遠位部に起こり、緩徐に進行する。脊髄性筋萎縮症と鑑別が必要になる。多巣性運動ニューロパチーの場合は発症後数年しても屈筋群と伸筋群で筋力低下に差があること、脱髄性病変のため筋力低下の割に筋萎縮が軽度である点が鑑別の手がかりになる。神経伝導検査で伝導ブロックが認められる点が鑑別となる。
鑑別診断 > 球脊髄性筋萎縮症

球脊髄性筋萎縮症では舌萎縮が目立つ割に舌運動機能が保たれ構音障害が目立たない点が特徴である。神経伝導検査では球脊髄性筋萎縮症はCMAPの軽度低下に比較して腓腹神経でのSNAPの低下や誘発不能など感覚神経の障害が高率に認められるのに対して筋萎縮性側索硬化症では通常は感覚神経の生涯はみられないか、みられても軽度である。球脊髄性筋萎縮症の下肢筋のMRIでは大腿筋では半膜様筋、大腿二頭筋長頭、および外側広筋などに萎縮が認められるが、大腿直筋、縫工筋および薄筋は比較的保たれ、腓腹部では内・外側腓腹筋とヒラメ筋が選択的に萎縮する。他方、筋萎縮性側索硬化症での筋萎縮の分布はびまん性であり両者の鑑別になる。
鑑別診断 > 平山病

一側優位の手と前腕筋に萎縮が認められることから、上位運動ニューロン障害が認められない進行性筋萎縮症との鑑別が必要になる。平山病は若年性一側性筋萎縮症とも呼ばれ、好発年齢は15～17歳であり孤発性の筋萎縮性側索硬化症よりも発症が若年であり圧倒的に男性が多い。小指外転筋が母指球と比較してより高度に障害されることが多く、筋萎縮の分布は尺骨神経麻痺に類似する。平山病は頸部前屈時に脊髄硬膜管後壁が前方に移動して下部頸髄を反復性に圧迫して生ずる脊髄前角の虚血性病変によるものである。CTミエログラフィーやMRIで確認ができる。
鑑別診断 > キアリⅠ型奇形

キアリⅠ型奇形は小脳扁桃が大後頭孔に嵌頓して延髄を背側から圧迫する奇形である。小脳扁桃による延髄への圧迫が軽度の時は舌萎縮を伴わずに嚥下障害のみきたすが、延髄の圧迫が強い場合は舌下神経核も圧迫障害され舌萎縮が生じる。この場合は進行性球麻痺型と鑑別が必要になる。キアリⅠ型奇形では四肢の筋力低下や筋萎縮が認められないこと、病的反射が認められないこと、四肢で針筋電図の異常が認められないことが鑑別の手がかりになる。キアリⅠ型奇形は手術で症状が軽快する。脳幹部矢状断でMRI撮影によって診断可能である。
鑑別診断 > 封入体筋炎

50歳以降の男性の発症が多く、緩徐進行性の非対称性の筋力低下（近位筋、遠位筋）および球麻痺症状（嚥下障害）がみられる。筋萎縮性側索硬化症では初期に解離性小手筋萎縮がみられ下肢では遠位筋の筋力低下がみられるのに対して、封入体筋炎では上肢で手指および手首の屈筋優位の筋力低下、特に長母指屈筋の筋力低下がみられ、下肢では大腿屈筋よりも大腿四頭筋優位に筋力低下がみらるのが特徴である。MRIでは大腿四頭筋、前腕の深指屈筋の萎縮が特徴である。
治療

2024年12月時点で、根治的治療法は確立されていないものの、複数の薬剤により病状の進行を遅らせることが可能となっている。現在日本では4剤がALSの適応で保険承認されている。
リルゾール（Riluzole）はグルタミン酸遊離阻害作用、興奮性アミノ酸受容体との非競合的阻害作用、電位依存性Naチャネル阻害作用を有し、主にグルタミン酸による興奮毒性を抑制することで神経保護作用を発現すると考えられている。死亡あるいは人工呼吸器装着のための挿管または気管切開までの期間を生存期間と定義した場合、リルゾールの使用で生存期間は2～3ヶ月延長する。努力性肺活量60％未満に低下している場合は効果が期待できないため投与を行わない。日本では1999年3月に発売され、当時はALSに対し唯一保険適用が認められた薬剤として大きなインパクトを与えた。
日常生活が自立し、努力性肺活量80％以上の場合、エダラボンは機能障害進行の抑制効果が示されている。2015年6月、エダラボン（ラジカット）が「筋萎縮性側索硬化症における機能障害の進行抑制」として日本の厚生労働省に効能・効果の承認を受けた。2017年5月エダラボン（米国商品名：ラジカヴァ）がアメリカ食品医薬品局に「筋萎縮性側索硬化症」の適応で認可された。アメリカで筋萎縮性側索硬化症の新薬の認可は20年ぶりとなる。
メコバラミン
2024年9月24日、メコバラミンの高容量注射製剤（商品名：ロゼバラミン筋注用25mg）が厚生労働省が効能を承認。ALSの治療薬として日本で3剤目、エダラボン以来9年半ぶりの新薬となった。
企業治験で行った臨床第Ⅱ／Ⅲ相試験（761試験）は主要評価項目を達成できなかったが、サブ解析の結果、発病1年以内の症例に限ると中央値で600日以上の延命効果が認められた。そのため、治験対象者を発病1年以内の患者に限定し、徳島大学が主幹施設となり、「高用量メチルコバラミンの筋萎縮性側索硬化症に対する第 Ⅲ相試験 - 医師主導治験 - 」が実施された。同治験は徳島大学病院、千葉大学医学部付属病院など全国 25 施 設で実施された。発症から1年未満に治験登録された被験者を対象とした評価においては、メチルコバラミン 50mg の週 2 回筋肉内投与は、プラセボと比較して有意に生存期間を約 600 日延長、 症状の進行を抑制する効果が示唆された。
承認申請までの経過
2006年、臨床第Ⅱ／Ⅲ相試験（761試験）を開始。
2015年5月、臨床第Ⅱ／Ⅲ相試験（761試験）の結果を基に独立行政法人医薬品医療機器総合機構（PMDA）に新薬承認申請。
2016年3月、PMDAから追加試験が必要との判断され、新薬承認申請を取り下げ。
2017年11月、医師主導第Ⅲ相試験（763試験）開始。
2022年5月、メチルコバラミンの高用量製剤が、「筋萎縮性側索硬化症の病態及び機能障害の進行抑制を予定される効能又は効果」として、厚生労働省より希少疾病用医薬品に指定される。
2024年
1月26日、エーザイがPMDAにメコバラミン（メチルコバラミン）の高用量製剤承認申請。
8月26日、厚生労働省の薬事審議会・医薬品第一部会が承認を了承。
9月24日、厚生労働省が製造販売承認。
11月20日 - 薬価収載。
2023年4月25日、アメリカの製薬会社「バイオジェン」が開発したALSの治療薬「トフェルセン」をFDAが承認。「SOD1」と呼ばれる特定の遺伝子の変異が原因の遺伝性のALS患者が対象。対象となるのはALS患者の2%程度。2024年12月２日、厚生労働省の薬事審議会医薬品第一部会がトフェルセンの製造販売承認を了承、12月27日厚生労働大臣が製造販売承認をした。ALSの治療薬として、初めての根本的な原因に働きかける薬となる。商品名は「クアルソディ」。
（詳細はトフェルセンの項目を参照のこと）
筋萎縮性側索硬化症の苦痛（呼吸苦など）にはモルヒネが有効である。おおむね、がん治療で用いる量の半量が目安となる。
2016年1月28日中央社会保険医療協議会で、パワードスーツであるHALの保険収載が決定し、2016年4月保険収載された。生体電位信号に基づき下肢の動きを助けつつ歩行運動を繰り返すことで、歩行機能を改善する効果が見込める。