セルピン
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ヒトのゲノムは16のセルピン分子のクレードをコードし、それぞれserpinAからserpinPまでの命名がされている16のクレードは29個の阻害型セルピンと7個の非阻害型セルピンを含む。ヒトのセルピンは2001年から500個のセルピンの系統解析に基づいた命名系を持ち、例えばserpinXYというタンパク質はXクレードでY番目に命名されたタンパク質である事を意味する。ヒトのセルピンの機能は生化学的研究、ヒトの遺伝性疾患、およびノックアウトマウスの実験系の知見を統合することで決定された。
| 遺伝子名 | 一般名 | 局在 | 機能 / 活性 | 欠損動物の表現型 | ヒトの関連疾患 | 染色体上の位置 | タンパク質構造 |
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| SERPINA1 | α1アンチトリプシン | 細胞外 | ヒト好中球エラスターゼの阻害剤。切断を受けたSERPINA1のC末端断片はHIV-1の感染を防ぐかもしれない。 |  | 欠損は肺気腫を、多量体形成は肝硬変を引き起こす（セルピン病）。 | 14q32.1 | 1QLP​, 7API​, 1D5S​ |
| SERPINA2 | アンチトリプシン関連タンパク質 | 細胞外 | 偽遺伝子の可能性あり。 |  |  | 14q32.1 |  |
| SERPINA3 | α1アンチキモトリプシン | 細胞外 | カテプシンGの阻害剤。肝細胞においては染色体凝縮の役割も。 |  | 調節異常はアルツハイマー病の原因（セルピン病）。 | 14q32.1 | 1YXA​, 2ACH​ |
| SERPINA4 | キリスタチン | 細胞外 | カリクレイン阻害剤で血管の機能を調節。 | 高血圧ラットにおける欠損は腎臓や心血管系の損傷を悪化させる。 |  | 14q32.1 |  |
| SERPINA5 | プロテインC阻害剤 | 細胞外 | 活性化プロテインCの阻害剤。細胞内で細菌の食作用を防止する役割。 | オスのマウスでのノックアウトは不妊を起因する。多発性硬化症においては慢性活動性脱髄巣内に集積。 |  | 14q32.1 | 2OL2​, 3B9F​ |
| SERPINA6 | トランスコルチン | 細胞外 | 非阻害剤。コルチゾールと結合。 |  | 欠損は慢性疲労と関連。 | 14q32.1 | 2V6D​, 2VDX​, 2VDY​ |
| SERPINA7 | チロキシン結合グロブリン | 細胞外 | 非阻害剤。チロキシンと結合。 |  | 欠損は低チロキシン症の原因。 | Xq22.2 | 2CEO​, 2RIV​, 2RIW​ |
| SERPINA8 | アンギオテンシノーゲン | 細胞外 | 非阻害剤で、レニンよって切断される事でアンギオテンシンIを生じる。 | マウスのノックアウトは低血圧を生じる。 | 変異は低血圧と関連。 | 1q42-q43 | 2X0B​, 2WXW​, 2WXX​, 2WXY​, 2WXZ​, 2WY0​, 2WY1​ |
| SERPINA9 | センテリン / GCET1 | 細胞外 | 阻害剤でナイーブB細胞を管理。 |  | 多くのB細胞性リンパ腫で発現量増加。 | 14q32.1 |  |
| SERPINA10 | プロテインZ関連プロテイナーゼ阻害剤 | 細胞外 | プロテインZと結合して第Xa因子と第XI因子を不活化。 |  |  | 14q32.1 | 3F1S​, 3H5C​ |
| SERPINA11 | – | おそらく細胞外 | 不明 |  |  | 14q32.13 |  |
| SERPINA12 | バスピン | 細胞外 | カリクレイン7の阻害剤。インシュリン感作性アディポサイトカイン。 |  | 血漿中の高濃度バスピンは2型糖尿病と関連。 | 14q32.1 | 4IF8​ |
| SERPINA13 | – | おそらく細胞外 | 不明 |  |  | 14q32 |  |
| SERPINB1 | 単球好中球エラスターゼ阻害剤 | 細胞内 | 好中球エラスターゼの阻害剤。 | マウスでのノックアウトは好中球の生存率低下と免疫不全を起因する。 |  | 6p25 | 1HLE​ |
| SERPINB2 | プラスミノーゲン活性化因子阻害剤 | 細胞内 / 細胞外 | 細胞外uPA の阻害剤。細胞内の機能は不明だがウイルス感染を防ぐ可能性がある。 | マウスでの欠損により線虫に体する免疫応答が低下。マウスでのノックアウトは何の表現型も示さない。 |  | 18q21.3 | 1BY7​ |
| SERPINB3 | SCCA-1 | 細胞内 | パパイン様システインプロテアーゼとカテプシンK、L、Sの阻害剤。 | マウスにおけるSerpinb3a（ヒトのSERPINB3およびSERPINB4両者のホモログ）の欠損は、気管支喘息の実験モデルで粘液産生を減少させる |  | 18q21.3 | 2ZV6​ |
| SERPINB4 | SCCA-2 | 細胞内 | キモトリプシン様セリンプロテアーゼであるカテプシンGおよびキマーゼの阻害剤。 | マウスにおけるSerpinb3a（ヒトのSERPINB3およびSERPINB4両者のホモログ）の欠損は、気管支喘息の実験モデルで粘液産生を減少させる |  | 18q21.3 |  |
| SERPINB5 | マスピン | 細胞内 | 非阻害剤、機能不明 (マスピンも参照)。 | 当初マウスでのノックアウトは致死性と報告されたが、その後何の表現型も示さない事が示された。マスピンの発現は近傍のがん抑制遺伝子（脱リン酸化酵素PHLPP1）の発現を反映する予後指標になるかもしれない。 |  | 18q21.3 | 1WZ9​ |
| SERPINB6 | PI-6 | 細胞内 | カテプシンGの阻害剤。 | マウスでのノックアウトは聴覚喪失および軽度の好中球減少症を起因。 | 欠損は聴覚欠損と関連。 | 6p25 |  |
| SERPINB7 | メグシン | 細胞内 | 巨核球の成熟に関与。 | マウスでの過剰発現は腎臓病を起因。マウスでのノックアウトは組織学的な異常を来さない。 | 変異は長島型掌蹠角皮症と関連。 | 18q21.3 |  |
| SERPINB8 | PI-8 | 細胞内 | フーリンの阻害剤かもしれない。 |  |  | 18q21.3 |  |
| SERPINB9 | PI-9 | 細胞内 | 細胞毒性顆粒プロテアーゼであるグランザイムBの阻害剤。 | マウスでのノックアウトは免疫不全を起因。 |  | 6p25 |  |
| SERPINB10 | ボマピン | 細胞内 | 不明 | マウスでのノックアウトは何の表現型も示さない(C57/BL6; 実験動物 BC069938)。 |  | 18q21.3 |  |
| SERPINB11 |  | 細胞内 | 不明 | ネズミのSerpinb11は活性を持つ阻害剤だがヒトの相同分子は不活性である。ポニーでの欠損は蹄壁分離病と関連。 |  | 18q21.3 |  |
| SERPINB12 | ユコピン | 細胞内 | 不明 |  |  | 18q21.3 |  |
| SERPINB13 | フルピン/ ヘッドピン | 細胞内 | パパイン様システインプロテアーゼの阻害剤。 |  |  | 18q21.3 |  |
| SERPINC1 | アンチトロンビン | 細胞外 | 凝固因子の阻害剤で、特に第X因子、第IX因子、およびトロンピンに対して働く。 | マウスでのノックアウトは致死性。 | 欠損により血栓症や他の凝固異常に（セルピン病）。 | 1q23-q21 | 2ANT​, 2ZNH​, 1AZX​, 1TB6​, 2GD4​, 1T1F​ |
| SERPIND1 | ヘパリン補因子II | 細胞外 | トロンビンの阻害剤。 | マウスでのノックアウトは致死性。 |  | 22q11 | 1JMJ​, 1JMO​ |
| SERPINE1 | プラスミノーゲン活性化因子阻害剤1 | 細胞外 | トロンビン、uPA、TPaの阻害剤。 |  |  | 7q21.3-q22 | 1DVN​, 1OC0​ |
| SERPINE2 | グリア由来ネキシン / プロテアーゼネキシンI | 細胞外 | uPA、TPaの阻害剤。 | 異常発現によりオスの不妊に繋がる。ノックアウトはてんかんを起因 |  | 2q33-q35 | 4DY0​ |
| SERPINF1 | PEDF | 細胞外 | 非阻害剤、血管新生阻害分子の可能性あり。PEDFはグリコサミノグリカンであるヒアルロナンと結合する事が報告されている。 | マウスでのノックアウトは血管系や、膵臓と前立腺の質量に影響。成体におけるNotch依存的脳室神経幹細胞による神経新生を促進。ヒトでの変異はVI型骨形成不全症を起こす。 |  | 17p13.3 | 1IMV​ |
| SERPINF2 | α2アンチプラスミン | 細胞外 | プラスミン阻害剤で線維素溶解を阻害。 | マウスでのノックアウトは線維素溶解を増強するが、繁殖障害は示さない。 | 欠損により稀な出血異常を起こす。 | 17pter-p12 | 2R9Y​ |
| SERPING1 | C1阻害剤 | 細胞外 | C1エラスターゼの阻害剤。 |  | 特定の変異が加齢黄斑変性や遺伝性血管性浮腫と関連。 | 11q11-q13.1 | 2OAY​ |
| SERPINH1 | HSP47 | 細胞内 | 非阻害剤、コラーゲンの折りたたみにおける分子シャペロン。 | マウスでのノックアウトは致死性。 | ヒトでの変異は重度の骨形成不全症を起因。 | 11p15 | 4AXY​ |
| SERPINI1 | ニューロセルピン | 細胞外 | tPA、uPA、およびプラスミンの阻害剤。 |  | 変異はFENIB認知症を起因（セルピン病）。 | 3q26 | 1JJO​, 3FGQ​, 3F5N​, 3F02​ |
| SERPINI2 | パンクピン | 細胞外 | 不明 | マウスでの欠損は腺房中心細胞の減少を通じた膵臓の機能不全を起因。 |  | 3q26 |  |