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中華人民共和国国防部
職務

中華人民共和国国防部は1954年憲法の公布に伴い国務院の機関として新設され、「武装力の建設の指導（領導）」（第49条14項）を担当し、軍政面で国務院総理の命令を受けた。しかし、1975年憲法では「武装力の建設を指導する」との職務が削除され、この職務は総参謀部が受け継いだとされる。1982年憲法では「国防建設事業の指導（領導）と管理」（第89条10項）と規定され、これは核兵器を中心とする先端的兵器開発による国防力の強化を指していると考えられる。
また軍令面では、1954年に人民解放軍総司令の職が廃止され、国防部部長がその職務を継いだことにより、統帥権を有する国家主席の命令を受け、軍令をも掌握した。しかし、1959年に林彪が国防部部長となると、軍事機構の改革が断行され、軍の指揮・統制権は中国共産党中央軍事委員会に移行され、鄧小平政権においては党中央軍事委員会常務副主席が軍令の権限を掌握した。
現在の国防部は、対外的に中国の事実上の国軍とみなされている中国人民解放軍に対する指揮・統制権を保有していない。中国の政府、軍は全て中国共産党の領導を受けることが憲法前文に明記されており、中国人民解放軍は中国共産党中央軍事委員会が指揮する。国防部は主に編成、装備の調達、訓練、兵器の研究開発、外国の軍事筋と連絡などを担う軍政機関としての役割を果たしている。
機構

外事弁公室（主任は総参謀部外事局長が兼任）
征兵弁公室（主任は総参謀部動員部副部長が兼任）
維和弁公室（主任は総参謀部情報部副部長が兼任）
駐国連軍事参謀団、各国の駐在武官は、形式上、国防部が管轄している。
歴代部長

→「中華人民共和国国防部部長」も参照
国防部長は常に人民解放軍の将校であり、大抵は中央軍事委員会の委員職を務めている。現在は董軍。
彭徳懐　（1954年 - 1959年）
林彪　　（1959年 - 1971年）
葉剣英　（1975年 - 1978年）
徐向前　（1978年 - 1981年）
耿飈　　（1981年 - 1982年）
張愛萍　（1982年 - 1988年）
秦基偉　（1988年 - 1993年）
遅浩田　（1993年 - 2003年）
曹剛川　（2003年 - 2008年）
梁光烈　（2008年 - 2013年）
常万全　（2013年 - 2018年）
魏鳳和　（2018年 - 2023年）
李尚福　（2023年3月 - 2023年10月）
董軍　（2023年12月29日 - 現職）
庁舎

中華人民共和国国防部は2000年まで北京北海公園西側の広橋、中国人民解放軍総参謀部の隣に置かれていたが、現在は中国人民革命軍事博物館の隣に置かれている。また、中華人民共和国国防部は北京の西山および玉泉山にもオフィスを持っている。
ニーマン・ピック病

| ニーマン・ピック病> 概要 |
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診療科:  小児科・神経内科
分類および外部参照情報
ICD-10:  E75.2 (ILDS E75.230)
ICD-9-CM:  272.7
OMIM:  257200 257220 601015 607608 607616 607623 607625
DiseasesDB:  9016 34341 33390
MedlinePlus:  001207
eMedicine:  derm/699
Patient UK:  ニーマン・ピック病
MeSH:  D009542
GeneReviews:   Acid Sphingomyelinase Deficiency — includes: Niemann–Pick Disease Type A, B  Niemann-Pick Disease Type C 
 [ウィキデータで編集]
ニーマン・ピック病（ニーマン・ピックびょう、Niemann-Pick disease）は、先天的な遺伝子の変異によって引き起こされる酵素の異常によって、本来分解されるはずの不溶性の代謝物が細胞内に蓄積する先天性代謝異常症である。常染色体劣性遺伝の遺伝形式をとる。
分類によって発症メカニズム・症状・予後などが大きく異なる疾患であり、ニーマン・ピック病A型およびB型は、細胞内の酸性スフィンゴミエリナーゼの異常によって起こるスフィンゴミエリンの蓄積が原因とされ、内臓腫大等の症状を生じる。ニーマン・ピック病C型は脂肪輸送の欠陥によって、細胞内にコレステロールが蓄積し、小児期に運動失調やその他の神経症状を生じる。
概要

常染色体劣性遺伝の遺伝形式をとる先天性遺伝子疾患である。
細胞小器官の一つであるリソソーム（ライソゾーム）は、体内のさまざまな物質を加水分解酵素で分解する役割を持つ。この酵素（リソソーム酵素と総称される）に先天的な遺伝子の変異が生じると、酵素によって本来分解されるべき代謝物が分解されず、細胞内に蓄積してしまい異常が生じる。このような疾患をライソゾーム病と呼び、ニーマン・ピック病もこの一種である。
変異する遺伝子によって大きく二つに分類され、SMPD1と呼ばれる遺伝子の変異によって生じるものをニーマン・ピック病A型・B型、NPCと呼ばれる遺伝子の変異で生じるものをニーマン・ピック病C型と呼ぶ。蓄積する代謝物はA型・B型とC型とでやや異なり、A型・B型ではスフィンゴ脂質の一種であるスフィンゴミエリンが、C型ではコレステロールがおもに蓄積する。ニーマン・ピック病の他にも、スフィンゴミエリンとは異なるスフィンゴ脂質が蓄積するライソゾーム病は複数あり、これらを総称してスフィンゴリピドーシスと呼ぶ。
臨床症状としておもに脾腫が生じ、一部では神経症状を認める。専門とする診療科は神経内科であるが、神経症状あるいは発症時期などから小児科あるいは精神科に受診して、その後神経内科へ紹介される例もある。また、病理組織像としては、主にニーマン・ピック細胞とよばれる泡沫状の空胞を有する細胞が主に骨髄や脾臓で観察されることが特徴である。予後は分類によって大きく異なる。
歴史

ニーマンピック病が最初に報告されたのは、1914年である。ドイツの小児科医、アルベルト・ニーマン（英語版）が、ユダヤ人幼児において神経症状が急速に進む症例を報告した。このとき彼はこの症例を、ゴーシェ病と似ているが神経症状がゴーシェ病とは一致しない、と評価した。その後、1926年にドイツの科学者ルートヴィヒ・ピック（英語版）が、アルベルト・ニーマンの報告した症例は、ゴーシェ病とは組織学的に異なるものであることを示した。以後、彼らの名前をとって「ニーマン・ピック病」と呼ばれることになる。
その後、1961年にクロッカー（Crocker）によって、A型からD型までの4つに分類される。さらにこれに追加して、1967年にリン（Lynn）とテリー（Terry）によって、成人のニーマン・ピック病がE型と分類された。また、シュナイダー（Schneider）らによって神経症状が異なる患者が1978年に報告され、F型と分類された。ただし、現在ではD型はC型として論じられることが多く、E型やF型には明確な定義はないとされており、主にA型・B型、C型の分類が多く用いられている。
分類が進むとともに、病因の解析も進められた。1934年には、クレンク（Klenk）が患者組織に蓄積している物質をスフィンゴミエリンと同定した。1966年には、ブラディ（Brady）によって、スフィンゴミエリンを分解する酵素である酸性スフィンゴミエリナーゼが患者組織において欠損していることが示された。さらに、Levran[訳語疑問点]らによって、遺伝子SMPD1 の変異が1991年に発見され、1992年には秋田大学の高橋勉らによって、ニーマン・ピック病A型およびB型がこのSMPD1 の変異により生じると報告された。C型についても、1997年に、Carstea[訳語疑問点]らによって、症例の90%以上に特徴的な遺伝子が同定され、NPC-1 と命名されている。さらに2000年には、Naureckiene[訳語疑問点]らによって、C型における別の原因遺伝子NPC2 が報告されている。
治療法としては、EUにおいてニーマン・ピック病C型の治療薬ミグルスタットが2009年に承認され、日本においても2012年に承認されている。
分類

A～F型に分類されるが、D～F型は極めてまれであり、D型はC型としてまとめられることが多い。
分類 > おもな型

A型 (急性神経型) - スフィンゴミエリナーゼ酵素（ASM）活性が5%以下の重症型。SMPD1 の変異が原因。
B型 (慢性非神経型) - スフィンゴミエリナーゼ酵素（ASM）活性は5%以上で、神経症状はみられないのが特徴。SMPD1 の変異が原因
C型 (慢性神経型) - コレステロールの蓄積がみられ、NPC 遺伝子の変異が原因。
C1型 - NPC1 の変異が原因の型。
C2型 - NPC2 の変異が原因の型。
分類 > 極めてまれな型

D型 - カナダのノバスコシア州で特有の型として報告されたが、通常C1型として論じられる。
E型 - 思春期以降に発症するものが分類されるが、明確な定義はない。
F型 - 1978年に報告された症状が他のものと少し異なる型だが、明確な定義はない。
機序・病態 > A型およびB型

A型およびB型は、神経組織の細胞膜を構成するリン脂質であるスフィンゴミエリンが蓄積することによって生じる。
神経線維は、細胞体と軸索によって構成されている。軸索にはミエリンと呼ばれる絶縁性のリン脂質が存在しており、これによってヒトは中枢神経系などを保護し、伝導速度を確保している。このミエリンを構成するのがスフィンゴミエリンであり、その量のバランスを合成経路と分解経路によって保っている。スフィンゴミエリンの代謝経路では、細胞内のリソソームに存在する加水分解酵素の一つである酸性スフィンゴミエリナーゼ（ASM、あるいはスフィンゴミエリン・ホスホジエステラーゼ;SMPD）が重要な役割を果たしている。酸性スフィンゴミエリナーゼはホスホリパーゼCの一種であり、スフィンゴミエリンの一部を除去しセラミドへと分解する。
ニーマン・ピック病A型,B型の原因は、遺伝子異常によって酸性スフィンゴミエリナーゼが欠損することである。代謝されずに残ったスフィンゴミエリンが、神経細胞や除去しようと集まったマクロファージに蓄積する。集まったマクロファージは脂質の小滴や粒子であふれ、細胞質内に細かい空胞や泡沫が形成される。このような泡沫が形成されたを細胞をニーマン・ピック細胞と呼ぶ。また、スフィンゴミエリンが分解されないため、分解産物であるセラミドも生じない。セラミドとセラミドをさらに分解してできるスフィンゴシンは、アポトーシス促進作用がある。そのため、ニーマン・ピック病の患者にはアポトーシス耐性をもつ細胞も生じる。
機序・病態 > A型およびB型 > 原因遺伝子

原因遺伝子は酸性スフィンゴミエリナーゼ (スフィンゴミエリン・ホスホジエステラーゼ1;Sphingomyelin phosphodiesterase 1(en))から、SMPD1と名付けられている。SMPD1は酸性スフィンゴミエリナーゼ（ASM）をコードしている遺伝子である。1991年にこの遺伝子の完全長の相補的DNA配列が報告され、同年にはLevran[訳語疑問点]らによって、ニーマン・ピック病A型およびB型にSMPD1の変異が発見されている。
機序・病態 > C型

C型は、A型およびB型とは病態が異なるとされる。肝臓や脾臓においてスフィンゴミエリンのほかに、コレステロールやその他の糖脂質などが蓄積し、脳ではとくにGM2,GM3ガングリオシドと呼ばれる糖脂質の蓄積がみられる。
C型の原因を述べる上で重要なのがコレステロールの代謝経路である。体内に吸収されたコレステロールは、さまざまな種類のリポタンパク質とよばれる状態で存在する。リポタンパク質のうちコレステロールの占める割合の大きいLDL（いわゆる悪玉コレステロール）は、LDL受容体を介して肝臓などの細胞中に吸収される。この吸収はエンドサイトーシスとよばれる方法で行われ、その際吸収されたLDLはエンドソームという小胞を形成し、この小胞はリソソーム内の酵素によって分解される。このとき、ニーマン・ピック病C型では遺伝子異常によってリソソームからコレステロールを排出できないため、コレステロールは分解されずに細胞質内に蓄積する。つまり、細胞内にコレステロールが取り込まれたのちの反応が起こらないことがC型の特徴である。A型やB型と同様に、骨髄中にニーマン・ピック細胞の存在が認められる。
機序・病態 > C型 > 原因遺伝子

原因遺伝子はニーマンピック病C型（NPC）からNPC1 およびNPC2 と名付けられており、多くの症例はNPC1 の変異が占めている。NPC1遺伝子は18番染色体長腕q11-q12に存在し、ミスセンス突然変異、挿入、欠失、重複など240以上の変異が報告されている。NPC2 遺伝子は、14番染色体長腕q24.3に存在する。
1980年代後半ごろから原因遺伝子の検索がおこなわれ、1991年に、C型の大部分（90%以上）に特徴的な遺伝子が同定され、NPC-1 と命名された。遺伝子NPC1 によるタンパク質NPC1はリソソームおよび後期のエンドソームに存在する膜タンパク質であり、コレステロールの恒常性維持に関与すると考えられている。細胞内コレステロール輸送の重要分子と考えられているが、病態への関与のメカニズムには不明な点が多い。
NPC2はリソソーム内のコレステロール結合タンパク質であり、NPC1と相補的に機能していると考えられている。NPC2 は、ヒト精巣上体分泌タンパク質であるHE1を産生する遺伝子であり、2000年にニーマン・ピック病C型の少数型において変異が認められると報告された。リソソーム内のコレステロールはまずこのHE1（NPC2）と結合し、次に膜タンパク質であるNPC1に受け渡され、リソソームの外へ運ばれているのではないかと予想されている。NPC1とNPC2には重複する働きはないとされているが、それぞれの正確な機能は十分には明らかになっていない。
機序・病態 > ニーマン・ピック細胞

前述の通り、ニーマン・ピック病では蓄積したスフィンゴミエリンなどの糖脂質を貪食したマクロファージの内部が、脂質の小滴や粒子であふれ、細胞質内に細かい空胞や泡沫が形成される。このような泡沫が形成されたを細胞をニーマン・ピック細胞と呼ぶ。主に骨髄や脾臓で観察され、リンパ管、肺動脈、肺胞へも浸潤がみられることがある。
ニーマン・ピック細胞は単核で、たくさんの脂肪滴を含んでいる。脂肪滴の大きさはほぼ均一。スダンブラックBやオイルレッドOと呼ばれる染色で染色されるほか、シュルツのコレステロール染色法（シュルツ反応）が陽性となる。。PAS染色でも弱い染色を示す。これらによって同じ先天性代謝異常症の一つであるゴーシェ病におけるゴーシェ細胞（封入体）との区別が可能である。（ゴーシェ細胞ではシュルツ反応が陰性、PAS染色が陽性となる。）
疫学

発症に男女差はない。日本では、ライソゾーム病の一つとして特定疾患（難病）に指定されているため、一定の認定基準のもとで治療費は公費で負担される。また、C型に関しては、患者や家族への情報発信、専門研究機関への治療・研究等の要請や啓発活動を目的とした「ニーマン・ピック病C型患者家族の会」が患者家族によって設立されている
A型およびB型の発症率はおおむね10万人に1人。すべての人種に見られるが、A型は特に東欧系ユダヤ人に多いとされ、その割合はおおむね4万人に1人である。原因遺伝子であるSMPD1の変異はユダヤ人に高頻度に存在している。発症頻度の少ないユダヤ人以外の人種においては、B型の遺伝子変異の一部が高頻度に存在している。日本人においては、高頻度の遺伝子異常は見出されておらず、日本においてニーマン・ピック病がきわめて稀な疾患であることを物語っている。
C型は、欧米では12万人に1人の頻度と考えられており、日本人における頻度は明確ではないが、欧米とほぼ同じと考えられている。
症状

脾臓、肝臓、骨髄、リンパ節、肺などが最も強く影響を受け、中でも脾臓が腫大する脾腫が特徴的である。これは、スフィンゴミエリンを貪食したマクロファージの影響である。そのほか、皮膚の異常としては顔面の黄色調変化のほかに、多汗、黄色腫、紫斑、カフェオレ斑などさまざまである。骨髄では、ニーマン・ピック細胞がみられる。
症状 > A型およびB型

A型患者の脳は全体的に小さく、特に小脳の障害が強い。一部の神経細胞は膨化し、その内部には大きな封入体がみられることもある。また、神経細胞の髄鞘形成不全を認めることもあり、脱髄を示す。B型においては神経異常はほとんど見られない。脾臓は10倍近くに腫大、肝臓は2倍近くに腫大する。
発症要因が同じであるため、A型とB型は症状が似ているが、より重症で急速に進むのがA型である。そのためA型は急性神経型と呼ばれる。A型は、生後数か月で肝臓や脾臓の腫大から発症することが多い。次いで神経症状として哺乳障害がおこり、この頃に筋緊張低下が生じる。また、反復性の嘔吐がみられるようになり、さらに骨髄や神経節を含むすべての中枢神経系が影響を受けるため、重篤な神経学的異常が生じる。生後6ヶ月以降、運動発達遅滞が明らかとなり、進行すると筋緊張によって生じる痙縮と固縮が著明になる。筋緊張の低下によって、座れるようになってから以降の発達は見られることはなく、首が座るなどのすでにできるようになっていたことも徐々にできなくなっていく。腱反射は弱くなるか、消失することが多い。眼底にはチェリーレッド斑(cherry-red spot)と呼ばれる黄斑が赤く見える症状が約半数の患者で現れる。進行すると、やせて手足が細くなり、腹部だけが目立つようになる。痙性などの症状も現れ、周囲への反応もなくなる。皮膚が黄色や黄土色を呈し、黄色腫が生じる場合もある。通常、生後3年程度で死に至る。
B型では内臓腫大や肝硬変をきたすが、神経学的症状は出現しない。1歳から2歳ごろに肝脾腫で発見され、肝硬変を呈するが、成年期まで生存することがある。A型ではほぼ同じような発症年齢、臨床経過をたどるのに対し、B型ではばらつきが大きい。通常の健康診断などによって乳児期から幼児期に発見されることもあれば、成人になってから脾腫から診断される例もある。肝脾腫は小児期には目立つが、発育とともに目立たなくなる。ほとんどの例で、肺レントゲン像において肺浸潤影などの所見がみられる。さらに年を重ねると労作時に呼吸困難、肺性心（心臓の右心室肥大）が生じることもある。神経症状が出現しないことが特徴であるが、A型と同じように網膜にチェリーレッド斑が現れる例や末梢神経のシュワン細胞に異常を示す例、小脳性運動失調を伴う例の報告もある。
A型からB型までの症状に多様性がおこる原因は明らかではないが、酸性スフィンゴミエリナーゼ活性の残存の程度が症状の多様性に関連していると考えられている。
症状 > C型

ニーマン・ピック病C型は主に小児期の疾患とされるものの、A型やB型とは異なりあらゆる年齢で発症する。慢性神経型と呼ばれ、脾腫のほかに、嚥下障害、笑うと脱力するカタプレキシー、発達の遅れなどの中枢神経障害が現れる。進行性で多彩な神経症状が特徴。発症時期によって、周産期型、乳児早期型、乳児後期型、若年型、思春期・成人型に分けられ、それぞれ顕著な症状が異なる。神経症状としては、失調、認知症、垂直眼球運動障害はどの年齢においてもみられる。また、注意すべき症状として神経麻痺に伴う嚥下困難があるが、これは誤嚥性肺炎につながり予後を左右する。
周産期型では、胆汁うっ滞や黄疸で発見され、通常は2～4ヵ月で改善するが、約10%の症例で肝不全に移行し6ヵ月までに死亡する例もある。また肝脾腫とともに肺の病気によって呼吸不全に至る例もある。乳児早期・後期型では肝脾腫のほかに、発達の遅れや運動障害（歩行障害など）、カタプレキシーが生じる。ただし、成人期に比べると特徴的な神経症状は少ない。小児期にはカタプレキシーに加え、けいれんなどの症状があらわれるジストニアなどの神経症状が出現し、学業不振や知的退行、問題行動が目立つようになる。若年型では脾腫は認めないことが多いが、書字困難や集中力低下などのほか、運動障害による歩行の不安定、嚥下障害などが現れる。痙性麻痺を合併することもある。思春期・成人型では、妄想、幻視、幻聴などの精神症状や攻撃性を示すなどの行動異常がみられる。運動障害としてはけいれんなどの意図しない筋収縮（ジストニア）、舞踏運動、パーキンソン病と似た症状（パーキンソン症候群）を認める。
検査・診断

もっとも一般的な検査は骨髄穿刺であるが、患者への負担は大きい。脾腫などの特徴的な症状がみられ、ニーマン・ピック病が疑われる場合に行う。骨髄穿刺は、針を骨盤の後腸骨棘（小児の場合は前腸骨稜でも可能）に穿刺し、骨髄液を吸入採取する。採取後、骨髄液を薄く広げて標本にした骨髄塗抹標本において、前述の泡沫細胞（ニーマン・ピック細胞）が観察される。また、A型では、眼底検査において約半数に前述のチェリーレッド斑を認めることができる。網膜の色素異常を起こすこともあり、網膜電位図(ERG)で異常がみられることが多い。末梢神経における伝導速度は遅くなる。呼吸障害は顕著ではないが、肺レントゲン像では肺浸潤影などの所見がみられることが多い。C型では骨髄検査および遺伝子検査以外の臨床検査（血液検査など）での特徴的な異常は確認できない。
そのほか病理組織学的には、脾臓では脾洞とよばれる部位において泡沫細胞（ニーマン・ピック細胞）の浸潤を認め、肝臓でも空胞をもった大型のクッパー細胞（肝臓に存在するマクロファージ）が現れる。肺重量も増加し、リンパ管、肺動脈、肺胞への泡沫細胞浸潤がみられる。
検査・診断 > 診断

A型の診断では、肝脾腫、発達の退行、腱反射減弱・消失、チェリーレッド斑の存在、胸部レントゲン検査、網膜電位図(ERG)、末梢神経伝達速度、骨髄穿刺によるニーマンピック細胞の存在などから診断を行う。B型においては、神経症状がみられないため、肝脾腫、胸部レントゲン検査、骨髄穿刺によるニーマンピック細胞の存在などから疑う。それぞれの確定診断としては、培養皮膚の線維芽細胞における酸性スフィンゴミエリナーゼ（ASM）の酵素診断を行う。原因遺伝子のSMPD1の変異の解析でも診断が可能である。
C型は、A型・B型と異なり早期の治療介入で予後を改善しうるが、特異的な症状が乏しく、疾患自体が稀なため診断が困難である。このため、2010年に一般臨床医がスクリーニングの補助となるよう設計された「ニーマン・ピック病C型を疑う指標」（NP-C-SI, Niemann-Pick type C Suspicion Index）と呼ばれるチェックシートが、小児科医、神経科医、精神科医、生物統計専門家からなる国際チームによって開発された。NP-C-SIは、スイス製薬企業のアクテリオンのWebサイトで、医療関係者向けとして公開されている（http://www.npc-si.jp/public/）。Web上のサイトに内臓症状、神経症状、および精神症状についてのチェックリストを入力していくと、ニーマン・ピック病C型である可能性を予測スコアとして算出し表示する。ただし、4歳以下で神経症状の少ない例では誤診する可能性があることに注意して使用する必要がある。2015年現在、4歳未満用の新たなスクリーニングツールの公開が予定されている。
C型の確定診断は、前述の骨髄検査によって作成した骨髄塗抹標本や、原因遺伝子のNPC1あるいはNPC2の変異の同定、遊離コレステロールを特異的に結合するフィリピンの染色を皮膚生検による培養皮膚繊維芽細胞に用いて、細胞内コレステロールの蓄積を証明する方法などがある。このうち、培養細胞のフィリピン染色は培養に時間がかかるほか、成人期発症例では偽陽性となりやすいことから、血清を用いた染色法も提案されている。ただし、この血清を用いた方法もA型やB型をC型と過剰診断する可能性がある。その一方、新たな検査法として、特異度・感度が高い（つまり、実際の疾患の有無と検査結果がより一致しやすい）血清オキシステロール検査が確立されている。ドイツとイタリアではこの検査の普及によって、2013年から2014年にかけてニーマン・ピック病症例数が急増している。ただし、シトリン欠損症でもオキシステロールがやや上昇するため、シトリン欠損症が比較的多い日本においてはこれらとの鑑別も必要となる。
検査・診断 > 出生前診断

遺伝子検査や酵素解析などによる出生前診断が可能である。遺伝子解析では、両親および兄弟の遺伝子解析を行い、同じ遺伝子の変異を同定する方法で行う。酵素検査では、A型・B型においては酸性スフィンゴミエリナーゼ活性を酵素測定することによって、C型では羊水中に含まれる羊水細胞や絨毛細胞におけるコレステロール蓄積の測定によって行う。
治療・予後

A型およびB型と、C型とでは原因が異なるため、治療・予後ともに異なる。
治療・予後 > A型およびB型

A型は著しく予後が悪く、生後3年程度で死亡する。B型では症状の程度によって成年期まで生存することもある。
治療法として骨髄移植がある。肝脾腫の改善などがみられるが中枢神経には無効であり、死亡が避けられるわけではない。B型でも肝脾腫大の縮小や肝臓内のスフィンゴミエリンの減少などが観察されているが、骨髄移植の有効性は明確に立証されていない。また、異常な酵素の代わりとして正常な酵素を外から補充する酸素補充療法の効果が期待されている。ただし、この療法もマウスの実験段階では中枢神経系への効果は認められず、治療によって生命予後は変化していない。そのため、神経症状のないB型に関しては、2015年現在欧米などで臨床試験中である。そのほかの治療は症状を緩和するための対症療法に限られ、2015年現在、有効な根治療法は存在しない。
2021年、サノフィ株式会社は、ヒト酸性フィンゴミエリナーゼ製剤「olipudase alfa」について、成人および小児における非中枢神経系病変に対する唯一の治療法として、世界で初めて日本で承認申請をしたと発表した。
治療・予後 > C型

予後は発症時期によって異なり、発症後10年間の死亡率は未治療の場合、2歳未満の発症の場合はほぼ100%、2歳から11歳までの場合83%、11歳以上の場合は32%となっている。神経症状のひとつである嚥下障害にともなう合併症として誤嚥性肺炎があり、治療を行わない場合の死亡リスクが高いものの、治療薬の開発によって大きく改善してきている。
C型の治療薬としては、一般名「ミグルスタット」（商品名「ブレザーベス」）が開発され、複数の国で承認されている。ミグルスタットの投与によって生存率は大きく改善している。この治療薬は、C型において蓄積する代謝物の一つであるグルコシルセラミドの生成を抑制する。これによって、神経症状発現の遅延や、生存期間の延長、脳におけるガングリオシド蓄積の抑制などの効果があるとされる。神経症状発症前の使用で発症を予防できる可能性も報告されている。ただし、腸内にガスがたまる鼓腸や、下痢、体重増加不良、振戦などの副作用もあり、さらに肝脾腫などへの効果はないとされる。その他の治療薬としては、シクロデキストリンが、治験中の人道的使用（Compassionate Use）としてアメリカ食品医薬品局（FDA）から認められており、ミグルスタットとの併用で肝脾腫の縮小などが報告されている。
そのほか、対症療法として、嚥下障害が認められる場合の胃瘻、気管切開や、眼球乾燥を防ぐ点眼なども考慮される。
常染色体劣性遺伝（両親ともに遺伝的保因者の場合）
スフィンゴミエリン
コレステロール
ガングリオシドの構造
脾臓におけるニーマン・ピック細胞（HE染色）
眼底のチェリーレッド斑（写真はテイ・サックス病のもの）
骨髄穿刺
ローレンス・プレスマン

| Lawrence Pressman ローレンス・プレスマン |
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生年月日:   (1939-07-10) 1939年7月10日（85歳）
出生地:   アメリカ合衆国ケンタッキー州
ジャンル:  俳優
配偶者:  Lanna Saunders
主な作品
 『天才少年ドギー・ハウザー』
テンプレートを表示
ローレンス・プレスマン（Lawrence Pressman、1939年7月10日 - ）はアメリカ合衆国の俳優、プロデューサー。
経歴

ケンタッキー州シンシアナ出身。
主な出演作品 > 映画

| 公開年 | 邦題 原題 | 役名 | 備考 |
| --- | --- | --- | --- |
| 1971 | 大自然の闘争 驚異の昆虫世界 The Hellstrom Chronicle | ドクター・ヘルストーム |  |
| 1971 | 黒いジャガー Shaft | トム・ハノン軍曹 |  |
| 1972 | The Snoop Sisters: The Female Instinct （探偵スヌープ姉妹 パイロット） | オストロスキー警部 | テレビ映画 |
| 1974 | 連続殺人・恐怖のスキー場 Winter Kill | ピーター・ロックハード | テレビ映画 |
| 1974 | ベトナム戦争の勲章 ブルーダの優雅な生活 The Crazy World of Julius Vrooder  | パスキ |  |
| 1977 | 大統領を撃った男 ケネディ暗殺の謎・オズワルドの証言 The Trial of Lee Harvey Oswald  | ポール・ユーバンク | テレビ映画 |
| 1977 | クリスマス・ツリー The Gathering | トム・ソーントン | テレビ映画 |
| 1980 | 9時から5時まで Nine to Five | ディック・バーンリー |  |
| 1982 | 殺しのリハーサル Rehearsal for Murder | ロイド・アンドリュース | テレビ映画 |
| 1984 | ラルフ・マッチオ 3つの願い The Three Wishes of Billy Grier | フランク | テレビ映画 |
| 1984 | レッド・ライト・スティング The Red-Light Sting | ラリー・バートン | テレビ映画 |
| 1987 | ハノイ・ヒルトン The Hanoi Hilton | キャスカート |  |
| 1988 | バニシング・シティ Honor Bound | マックスウェル |  |
| 1988 | リトル・ガール・ロスト/娘よ Little Girl Lost | レスター | テレビ映画 |
| 1989 | 女囚特捜班サマンサ She Knows Too Much | ロバート・ヒューズ | テレビ映画 |
| 1989 | ファイヤー・アンド・レイン 運命のデルタ航空191便 Fire And Rain | ミスター・ハミルトン | テレビ映画 |
| 1996 | トークショー The Late Shift | ボブ・ライト | テレビ映画 |
| 1997 | Mr.ダマー2 1/2 Trial and Error | ホイットフィールド |  |
| 1997 | ザ・メイカー The Maker | ファーザー・ミネル |  |
| 1998 | ベリー・バッド・ウエディング Very Bad Things  | フィッシャー |  |
| 1998 | マイティ・ジョー Mighty Joe Young | ドクター・エリオット・ベイカー |  |
| 1999 | アメリカン・パイ American Pie | マーシャルコーチ |  |
| 2001 | ドクター・ドリトル2 Dr. Dolittle 2 | カリフォルニア州知事 | クレジットなし |
| 2003 | アメリカン・パイ3:ウェディング大作戦 American Wedding | ヘッドコーチ |  |
| 2003 | DC911 DC 9/11: Time of Crisis | ディック・チェイニー副大統領 | テレビ映画 |
| 2005 | 美しい人 Nine Live | ローマン |  |
| 2006 | アメリカン・ドリームズ American Dreamz | ホワイトハウスの執事 |  |
| 2009 | 愛する人 Mother and Child | モーガン博士 |  |
主な出演作品 > テレビシリーズ

| 放映年 | 邦題 原題 | 役名 | 備考 |
| --- | --- | --- | --- |
| 1976 | リッチマン・プアマン/青春の炎 Rich Man, Poor Man  | ビル・デントン | ミニシリーズ |
| 1977 | アトランティスから来た男 よみがえる海底人間 The Man from Atlantis | フィル・ロス署長 | 1エピソード |
| 1977 | Mulligan's Stew | マイケル・マリガン | 7エピソード |
| 1979 | マッシュ M*A*S*H | R・T・ウィリアムソン議会補佐官 | エピソードAre You Now, Margaret?  |
| 1980-1981 | Ladies' Man | アラン | 16エピソード |
| 1984 | ダイナスティ Dynasty | エリック・グレイソン | 2エピソード |
| 1985 | 驚異のスーパー・バイク ストリートホーク（ビデオ邦題）/ストリートホーク（LD邦題）  Street Hawk | トーマス・ミラー部長 |  |
| 1986 | 鷲の翼に乗って On Wings of Eagles | ビル・ゲイデン | ミニシリーズ |
| 1985-1993 | ジェシカおばさんの事件簿 Murder, She Wrote | ジョージ・リード トム・ダットン フィリップ・ホールト | エピソード『あの世から夫が招く』(1985) 『内助の愚行』(1987) The Legacy of Borbey House(1993) |
| 1989 | こちらブルームーン探偵社 Moonlighting | ネイサン・クラフト | エピソードTake My Wife, for Example |
| 1989-1993 | 天才少年ドギー・ハウザー Doogie Howser, M.D. | ドクター・ベンジャミン・キャンフィールド | 97エピソード |
| 1993 | L.A.ロー 七人の弁護士 L.A. Law | リチャード・ホリス | エピソードTesting, Testing, 1... 2... 3... 4 |
| 1993-1995 | ロー&オーダー Law & Order | ウェズリー・バーク教授 ニコラス・バーク アラン・コルター博士 | Animal Instinct(1993)、Apocrypha(1993)、Cruel and Unusual(1995) |
| 1994-1997 | スタートレック:ディープ・スペース・ナイン Star Trek: Deep Space Nine | テキニー・ゲモア | 3エピソード |
| 1995 | NYPDブルー NYPD Blue | アーノルド | 2エピソード |
| 1996 | ドクタークイン 大西部の女医物語 Dr. Quinn, Medicine Woman | エズラ・レオナルド | 2エピソード |
| 1997 | シカゴ・ホープ Chicago Hope | ビル・バーク | 1エピソード |
| 1998 | アリーmy Love Ally My Love | ハーランド・スマート | 1エピソード |
| 1998-1999 | プロファイラー/犯罪心理分析官 Profiler | ウォルター・アンダーソン | 4エピソード |
| 1999,2002 | ザ・プラクティス ボストン弁護士ファイル The Practice | マティアス弁護士 リーチ博士 | 異なる役で2エピソード |
| 2000 | ドーソンズ・クリーク Dawson's Creek | バイロン・フィールディング | 1エピソード |
| 2000 | ザ・ホワイトハウス The West Wing | ケン・コーコラン | 1エピソード |
| 2000 | Xファイル The X File | ミルサップ | 1エピソード |
| 2000 | プロビデンス Providence | クレメンス博士 | 1エピソード |
| 2001 | ダーク・エンジェル Dark Angel | ジョナス・ケイルおじさん | エピソードI and I Am a Camera、Art Attack |
| 2001-2002 | 堕ちた弁護士 -ニック・フォーリン- The Guardian | ドナルド・サンプル | 3エピソード |
| 2003 | WITHOUT A TRACE/FBI 失踪者を追え! Without a Trace | ベックワース | 1エピソード |
| 2003,2006 | NCIS 〜ネイビー犯罪捜査班 Navy NCIS: Naval Criminal Investigative Service | シークレットサービス・ディレクター ドクター・ラッセル・パイク | 『大統領の警護』(2003) Driven(2006) |
| 2004 | ギルモア・ガールズ Gilmore Girls | フロイド・スタイルズ | 2エピソード |
| 2004-2007 | 女検死医ジョーダン Crossing Jordan | ハーラン・マーシャル判事 | 4エピソード |
| 2005 | ミディアム　霊能者アリソン・デュボア Medium | セラピスト／カウンセラー | 2エピソード |
| 2007 | ジェネラル・ホスピタル General Hospital | 判事 | 12エピソード |
| 2007 | コールドケース 迷宮事件簿 Cold Case | ロバート・“ダバー”・メッツ | エピソードWorld's End |
| 2007.208 | ボストン・リーガル Boston Legal | Judge Floyd Hurwitz | 2エピソード |
| 2008 | ゴースト 〜天国からのささやき Ghost Whisperer | 老人 | エピソードFirst Do No Harm |
| 2008 | メンタリスト The Mentalist | スターン | 1エピソード |
| 2008 | 女捜査官グレイス 〜 天使の保護観察中 Saving Grace | ネズビット | 1エピソード |
| 2008 | クリミナル・マインド FBI行動分析課 Criminal Minds | Judge Schuller | 1エピソード |
| 2010 | しあわせの処方箋 Hawthorne | アーキンス博士 | 1エピソード |
| 2010 | マッドメン Mad Men | ヘンリー・スローン | 1エピソード |
| 2011 | LAW & ORDER:LA Law & Order: Los Angeles | ジャスティン・コンウェイ | 1エピソード |
プロデューサー参加作品

イン・グッド・カンパニー（In Good Company、2004年、アソシエイトプロデューサー）
原子力撤廃

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: 「脱原発」はこの項目へ転送されています。略称が脱原発の政党については「減税日本・反TPP・脱原発を実現する党」をご覧ください。
原子力撤廃（げんしりょくてっぱい、英: nuclear power phase-out）は、原子力すなわち核エネルギーの利用を撤廃することである。反原子力（英: anti-nuclear power）ともいう。字義通りには核兵器および原子炉すなわち核動力や核燃料を用いる全ての核エネルギー利用が対象となるが、本項では、主に後者について概説する。その他、「核廃絶」を含む原子力全般の撤廃を目的とする運動を反核運動という。地球温暖化対策に石炭や石油などの化石燃料による火力発電を世界的に控えている中でベースロードをどの代替エネルギーをどうするかのために議論がある。
日本における原子力撤廃の議論 > 原子力導入

1953年1月、アメリカ合衆国大統領に就任したアイゼンハワーは、同年12月の国連総会で演説した際に「平和のための原子力」を唱えた。具体的にはそれまでのアメリカによる核の独占から、原子力技術を商品として輸出するという国策の転換が行われたのである。これを受けて、日本でも原子力発電へのエネルギー転換を主張する勢力が登場した。政界では、中曽根康弘を中心とする勢力、経済界では正力松太郎を中心とする勢力である。
政界で、原子力の導入に熱心だったのが、当時改進党の国会議員だった中曽根康弘である。内務官僚から政治家に転じた中曽根は、1951年1月、対日講和交渉で来日したダレス大使に「建白書」を差し出し、「原子科学を含めて科学研究の自由（原子力研究の解禁）と民間航空の復活」を要求した。そして1953年のアメリカの国策転換を受けて、1954年3月には、中曽根を中心とする改進党の国会議員が、自由党及び日本自由党の賛同を得て、1954年度予算案に対する3党共同修正案に日本初の原子力予算案を盛り込み、国会に提出。予算案は、具体的な使途が明確にされないまま、あっさり成立したと言われる。原子力予算の突然の出現に狼狽した学会は、政府の原子力政策の独走に歯止めをかけるため、「公開、民主、自主」を原則とする「原子力3原則」を、1954年4月の日本学術会議の総会で可決した。
経済界では読売新聞社主と日本テレビ社長を務めた正力松太郎が、アメリカとの人脈をバックに首相の座を狙ったという意見を評論家の有馬哲夫は述べている。戦後公職追放から解かれると、正力は読売グループを総動員して原子力平和利用啓蒙キャンペーンを展開し、1955年には衆議院議員に当選。同年財界人を説得して「原子力平和利用懇談会」を立ち上げ、同じ年の5月には、アメリカの「原子力平和利用使節団」を日本に招いた。同使節団は軍事企業のジェネラル・ダイナミックス社や米国の核開発を先導してきた科学者、民間企業の幹部からなるものである。さらに同年11-12月には、読売新聞社はアメリカ大使館と一緒になって日比谷公園で原子力の「平和利用」を訴える大イベントとして「原子力平和利用博覧会」を開催し、36万人の入場者を得た。その後、1956年から1957年にかけて、名古屋、京都、大阪、広島、福岡、札幌、仙台、水戸、高岡と全国各地を巡回している。1956年1月には原子力委員会の発足と同時に委員長に就任し、5月に科学技術庁が発足すると、初代科学技術庁長官に就任。こうして正力は名実ともに原子力行政のトップの座につき、日本の原子力行政を推進していくことになる。
日本における原子力撤廃の議論 > 原子力船反対運動

1963年に動力試験炉の運転が開始され、1969年に原子力船むつが進水した。その一方で、1970年頃から伊方原子力発電所をはじめ各地で原子力発電所建設への反対運動が起こった。1974年に原子力船むつの放射線漏れが発覚。母港むつ市の市民から帰港を拒否された。1973年、第一次オイルショック。時の首相田中角栄は「原子力を重大な決意をもって促進をいたしたい」と表明。1974年、電源三法が成立する。1978年、スイスの反原子発電所団体が「反原発デー」を提唱。
日本における原子力撤廃の議論 > スリーマイル事故後

1979年3月に発生したスリーマイル島原子力発電所事故の発生も踏まえ、日本国内でも同年6月3日に初の反原発デーが開催。各地で学生や市民団体による集会やデモが行われた。中村政雄は、1979年のスリーマイル島原発2号機の事故以降、日本国内では原発賛成が減って行った、と評している。
1982年頃には新左翼と旧左翼の大同団結が進み反核運動が活性化したが、吉本隆明はこれを批判した。また日本共産党は軍事利用には反対していたが日本社会党・総評・新左翼・エコロジー系などの核絶対否定論については科学技術の進歩を敵視する反科学主義として批判しており、平和利用容認の立場だった。この路線はチェルノブイリ事故後も継続された。
日本における原子力撤廃の議論 > チェルノブイリ事故後

1986年のチェルノブイリ原子力発電所事故は、日本の反原発運動にとっても大きな転換点となる。チェルノブイリ原発事故は、その規模の大きさと深刻さから世界的に大きく報道された。原子力事故の危険や放射性廃棄物の処理問題など、それまであまり注目されることのなかった問題が注目されるきっかけになった。
1986年8月、広瀬隆は著書『東京に原発を！』の改訂版を出版し、続いて『危険な話』を執筆した。広瀬の著書は30万部を超える大ヒットとなり、広瀬の講演会は東日本を中心に頻繁に開催された。その一方で、1988年に日本科学者会議が開催したシンポジウムでは、複数の研究者が広瀬隆の主張内容を「誤りと扇情的な筆致の問題点」とし反論している。
1989年7月23日の第15回参議院議員通常選挙には、同年6月に小説「未来が原発神に勝てたわけ」を発表した作家の荒井潤を党首とする、「原発いらない人びと」（略称は「原発いらない」）が出馬し、比例区から9名、選挙区から1名が立候補した。立候補者には、作家の今野敏 や、現在「東電株主代表訴訟」の原告団事務局長を務める木村結 を始めとする議員経験の無い市民がいた が、全員落選した。この頃にはテントによる住み込み抗議や核燃料監視運動なども行われたが、その後運動は衰退する。一説には昭和天皇危篤に伴う自粛ムードが原因とされる。
2000年代に入り、地球温暖化問題が注目されるようになると、二酸化炭素を出さないとして原子力発電に肯定する宣伝がなされ、2009年10月に内閣府が行った世論調査によれば、原子力発電の今後について「推進していく」との回答が59.6%となり、「廃止」の16.2%を上回った。一方、原子力発電の安全性については「不安」が53.9%で、「安心」の41.8%を上回った。
日本における原子力撤廃の議論 > 福島第一原発事故後

→「原子力発電所反対デモ § 東日本大震災による原発反対デモ」も参照
2011年3月11日の東日本大震災に誘発されて発生した福島第一原子力発電所事故は大きな衝撃を与え、日本では千人から万人単位規模の集会やデモ行進が、東京を中心に各地で実施された。ルポライターの鎌田慧やYMOの坂本龍一らは脱原発を求め1千万人の署名運動 を呼びかけた。
スタジオジブリ発行の小冊子『熱風』2011年8月号の特集「スタジオジブリは原発ぬきの電気で映画をつくりたい」では、宮崎駿、鈴木敏夫、河野太郎、大西健丞、川上量生による特別座談会が掲載されており、宮崎駿は原発をなくすことに賛成と語っている。座談会では他に、2010年夏に福島の原発施設内（福島第二原子力発電所エネルギー館）に知らないうちにトトロの店が置かれていたことが発覚し撤去させたことや、ジブリとしては原発に反対であることなども語られている。また2011年6月から、東京都小金井市のスタジオジブリの屋上に、「スタジオジブリは原発ぬきの電気で映画をつくりたい」と書かれた横断幕が掲げられている。
当時の民主党政権は、事故当時の首相菅直人が浜岡原子力発電所を停止させ、後には脱原発を訴え続けているほか、鳩山由紀夫（鳩山友紀夫）元首相も野田佳彦首相（当時）の大飯原子力発電所再稼働決定について、市民による首相官邸前脱原発運動に突如現われ、反対の意向を述べている。この頃には民主党から離脱した小沢一郎グループが国民の生活が第一（のちの旧自由党）を立党、政策に脱原発を盛り込むなど、党内からは続々と反対派が現われた[要出典]。
一方、民主党の支持母体の一つである全国電力関連産業労働組合総連合（電力総連）は、「原子力発電は、議会制民主主義において国会で決めた国民の選択。もしも国民が脱原発を望んでいるなら、社民党や共産党が伸びるはず」として脱原発に反論した。
2011年10月、全国原子力発電所所在市町村協議会副会長も務めた村上達也・東海村村長が、「人に冷たく、かつ無能な国では原発を持つべきでない。」と述べ、細野豪志原発担当大臣に東海第二発電所の廃炉を提案した。同年11月30日、佐藤雄平福島県知事は、現在策定作業を進めている県復興計画案に関わって「県内の原発全10基の廃炉を要求する」考えを表明した。同県内には東京電力福島原発に6基、第2原発に4基ある。同復興案は12月9日開会の県議会に提出された。
2012年12月9日に日経リサーチが東京都の有権者に対して行った調査では、原子力発電のあり方についての質問に、13%が「電力供給のために今後も必要」、61%が「脱原発を目指すべきだが、当面は必要」と回答している。他方、2012年12月1日から2日にかけて朝日新聞が行った世論調査では、「原子力発電は今後どうしたらよいか」を3択で尋ねると、「早くやめる」が18%、「徐々に減らしてやめる」が最多の66%で、「使い続ける」は11%であった。2013年1月に読売新聞が、全国の原発事故対策の重点地域に含まれる135市町村の首長に対して行ったアンケート調査では、原子力規制委員会が安全と判断した場合、原発の再稼働を「認める」「条件付きで認める」との回答は54%（72人）で過半数を上回る結果となった。
茨城県の東海第二原発の再稼働に対して県内の有権者に対して行った世論調査では、半数を超えるの有権者が再稼働に反対の意見を表明したが、職業別では学生においては賛成と反対がほぼ拮抗し、年齢層の違いによって意見の相違が存在する事実が明らかになった。
報道においては、朝日、東京、毎日、日テレ、テレ朝、TBSが脱原発デモを大きく報じ、産経、日経、読売、NHK、フジは静観するという立場の違いが見られた。
日本における原子力撤廃の議論 > 福島第一原発事故後 > 新左翼陣営からの反原発の主張

公安調査庁は、中核派や革マル派など左翼の過激派（新左翼や極左に分類される）が、反原発運動の高まりを好機と見て反原発を訴えながら活動を活発化させる一方で自派の機関紙やビラを配布するなどの宣伝活動に取り組み勢力拡大を図っているとしている。
日本における原子力撤廃の議論 > 福島第一原発事故後 > 保守陣営からの反原発の主張

福島第一原子力発電所事故後、「山河を守れ」「国土を汚すな」と西尾幹二、竹田恒泰 や勝谷誠彦 ら保守系論者からも脱原発を求める声が上がっている。小林よしのりは、「SAPIO」2011年12月7日号より「脱原発論」の連載を開始した。文芸評論家の絓秀実は、いわゆる「ネット右翼」の相当部分は反原発派であると主張している。一方で保守言論層の相当部分は核エネルギー政策について全廃慎重派ないしは継続推進派である。
とりわけ保守派の脱原発論では、原発が北朝鮮のミサイルやテロリストの攻撃目標になりかねないといった、国土に原発を置くことに対する国防・安全保障上のリスクが指摘されることが少なくない。例えば、小林よしのりは、日本の原発がテロ攻撃に対して非常に脆弱であること、外国人工作員やオウム真理教信者がかつて原発作業員として潜入した事実があること、海沿いに立っている原発が外国の工作船による海上からの攻撃にさらされかねないことを指摘し、原発を「潜在的自爆核兵器」と呼んで、原発の危険性を指摘した。また日本の核武装についての議論の必要性を主張したこともある、自民党の中川昭一は、自民党政調会長時代の講演で、北朝鮮が日本を攻撃するのであれば、核兵器など使う必要はない、原発のどれかをミサイル攻撃すればいい（核攻撃と同等の被害が与えられる）と語り、中国や北朝鮮と対峙する日本海側に原発が30数基も集中している現状に警鐘を鳴らしたこともある。
小泉純一郎は、2015年12月10日発売の文芸春秋のインタビューで、安倍晋三の政治姿勢に言及し、（現在の政治状況だと）総理が原発ゼロを決断すれば、自民党も経済産業省も反対できない。国民の70%もついてくる。こんなチャンスはなく、これを逸した。もうできない、と述べた。
日本における原子力撤廃の議論 > 福島第一原発事故後 > 宗教団体からの反原発の主張

仏教界では、2011年12月に全日本仏教会が宣言文「原子力発電によらない生き方を求めて」を公表、キリスト教界では、2011年11月に日本カトリック司教団が声明「いますぐ原発の廃止を」を公表、日本基督教団、日本聖公会なども同様の声明を出し、新宗教界では、立正佼成会、大本（おおもと）が脱原発の姿勢を明らかにし、神道界では、2012年6月に、天台宗・真言宗・神社本庁の長の3者連名で、「自然環境を守る共同提言」を出し、明快ではないが原発と結び付いたエネルギー浪費型経済に懐疑的な姿勢を示した。
創価学会は、2012年1月の池田大作第37回SGIの日記念提言「生命尊厳の絆輝く世紀を」で脱原発の方向性を提示していたが、その後に自公連立政権が復活しており、公明党は地元の理解のもと再稼働をするとした。
日本における原子力撤廃の議論 > 福島第一原発事故後 > 政府試算

2012年4月19日、原子力委員会小委員会は、2020年までに原発ゼロにして、それまでに出た使用済み核燃料の全量を地中廃棄処分するなら、費用総額が7.1兆円に収まるという試算を公表した
。
同年、内閣国家戦略室は「エネルギー・環境会議」を設置し、エネルギー政策について検討を行った。会議資料では、原発ゼロシナリオを実施する場合の課題と克服策について以下が提示されている。
現在全ての原発を即時廃止した場合、電力供給量の約3割が喪失し、火力発電代替による燃料費は年間約3.1兆円増加(電気料金の約2割に相当)。
COP15にて宣言したCO2削減目標は、2020年の▲25%目標から0 - ▲7%に後退。
省エネ目標の設置
LED等の高効率照明を100%導入（現状2割）
欧米流に住宅の断熱を義務化、新築住宅の100%（現状4割）を現行省エネ基準以上
既築ビルの9割が現行省エネ基準以上
HEMS（ホーム・エネルギー・マネジメント・システム）の100%導入（現状1%未満）
家庭用燃料電池530万台を含む高効率給湯器を全世帯の9割以上に導入
新車販売に占める次世代自動車の割合を最大7割。うち電気自動車が6割
以下の強制措置を実施
新築住宅・ビルの断熱（省エネ基準）適合義務化
省エネ性能に劣る空調の改修義務化
省エネ性能に劣る設備・機器の販売禁止
省エネ性能に劣る住宅・ビルの新規賃貸制限
重油ボイラーの原則禁止
中心市街地へのガソリン車乗り入れ禁止
|  | 26% → 15%シナリオ | 26% → 0%シナリオ |
| --- | --- | --- |
| 総電気代 | ＋23 - 32兆円 | ＋28.2 - 38.1兆円 |
| GDP |  | 0%シナリオでは15%と比べ ▲2.5 - ▲15.6兆円 |
| 一人あたりGDP |  | 0%シナリオでは15%と比べ ▲2 - ▲13万円 |
| 就業者数 |  | 0%シナリオでは15%と比べ ▲0 - ▲46万人 |
| 貿易収支 | ▲1.5 - ▲6.9兆円 | ▲2.6 - ▲9.7兆円 |
| 家計の月額光熱費 | ＋4,000 - 8,400円 | ＋4,826 - 11,353円 |
| 省エネ投資額 | ＋80兆円 | ＋100兆円 |
化石燃料輸入額: ＋16兆円
日本における原子力撤廃の議論 > 福島第一原発事故後 > シンクタンク試算

2012年当時、原発ゼロシナリオについて、各シンクタンクは以下のように計算した。
| シンクタンク | GDP押し下げ効果 | 二人以上世帯家庭の電気代 |
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| 国立環境研究所 | ▲8兆円 | 1.4万円増(月額) |
| 地球環境産業技術研究機構 | ▲45兆円 | 2.0万円増(月額) |