Hipertensi paru
Penyebab dan klasifikasi

Hipertensi paru dapat disebabkan oleh berbagai hal. Maka dari itu, Organisasi Kesehatan Dunia (WHO) membuat sistem klasifikasi hipertensi paru yang didasarkan pada penyebabnya. Klasifikasi WHO ini pertama kali dibuat pada tahun 1973 di Jenewa, Swiss, saat Simposium Hipertensi Paru WHO yang pertama. Sistem klasifikasi ini berturut-turut mengalami revisi. Revisi kedua dikeluarkan tahun 1998, yang ketiga tahun 2003, yang keempat tahun 2008, yang kelima tahun 2013, dan yang keenam tahun 2018.
Pada awalnya penyakit ini dibagi atas dua kategori, yaitu hipertensi paru primer jika penyebabnya diketahui dan hipertensi paru sekunder bila penyebabnya tidak diketahui. Namun, dengan perkembangan teknologi kedokteran dalam hal pencitraan medis, pemahaman mekanisme patofisiologi, dan teknologi penanda molekuler, diketahui ada beberapa keadaan pada hipertensi paru primer yang ditemukan pada hipertensi paru sekunder. Hal ini menyebabkan klasifikasi terbaru yang dibuat WHO tidak lagi didasarkan pada penyakit yang berhubungan dengan hipertensi paru, tetapi berdasarkan mekanisme terjadinya.
Klasifikasi terbaru hipertensi paru dirilis dalam European Heart Journal volume 43 nomor 38 pada tanggal 7 Oktober 2022.
Grup 1: Hipertensi arteri paru
Idiopatik (tidak diketahui penyebabnya)
tidak memberikan respons terhadap tes vasoreaktivitas
memberikan respons terhadap tes vasoreaktivitas
Diwariskan (genetik)
Ditimbulkan oleh obat atau toksin
Hipertensi paru yang berhubungan dengan
penyakit jaringan ikat,
infeksi HIV,
hipertensi portal,
penyakit jantung bawaan, dan
skistosomiasis
Hipertensi paru dengan gambaran keterlibatan vena atau kapiler yang jelas (penyakit vena oklusif paru/hemangiomatosis kapiler paru)
Sindrom hipertensi paru persisten pada bayi baru lahir
Grup 2: Hipertensi paru karena penyakit jantung kiri
Gagal jantung
dengan fraksi ejeksi ventrikel kiri (FEVK) yang menetap
dengan fraksi ejeksi ventrikel kiri (FEVK) yang berkurang atau ringan
Penyakit katup jantung
Penyakit kardiovaskular bawaan atau dapatan yang mengarah pada hipertensi kapiler paru
Grup 3: Hipertensi paru karena penyakit jantung dan atau hipoksia
Penyakit paru obstruktif atau emfisema
Penyakit paru restriktif
Penyakit paru dengan bentuk campuran obstruktif dan restriktif
Sindrom hipoventilasi
Hipoksia tanpa penyakit paru (misalnya di ketinggian)
Penyakit paru bawaan
Grup 4: Hipertensi paru karena obstruksi arteri pulmonalis
Hipertensi paru tromboembolik kronis
Obstruksi arteri pulmonalis lainnya
Grup 5: Hipertensi paru dengan mekanisme yang belum jelas atau karena penyebab multifaktor
Penyakit hematologi
Penyakit sistemik
Penyakit metabolik
Penyakit gagal ginjal kronis dengan atau tanpa cuci darah
Tumor paru dengan mikroangiopati trombotik
Mediastinitis fibrosis
Selain klasifikasi WHO tersebut, beberapa gen juga diketahui bertanggung jawab menyebabkan hipertensi paru, yaitu bone morphogenic protein receptor type 2 (BMPR2), bone morphogenic protein receptor type1B2 (BMPR1B2), mothers against decapentaplegic homolog 9 (SMAD9), caveolin 1 (CAV1), potassium channel subfamily K member 3 (KCNK3), dan eukaryotic translation initiation factor 2 alpha kinase 4 (EIF2AK4).
Ada beberapa hal yang menjadi faktor risiko untuk terjadinya hipertensi paru selain penyakit yang disebutkan dalam klasifikasi WHO yaitu jenis kelamin, kehamilan, tinggal di tempat ketinggian, serta kondisi medis yaitu apnea tidur dan penyakit sel sabit.