stanford-oval/wikipedia huggingface dataset:
Hyundai Samho Heavy Industries
Pranala luar

Official English website[pranala nonaktif permanen]
Official Korean website
| l b Hyundai |
| --- | --- |
Hyundai Group:  Hyundai Asan  Hyundai Elevator  Hyundai Investment Network  Hyundai Research Institute  Hyundai Movex 
Hyundai Motor Group:  Hyundai Motor Company  Kia Motors  Hyundai Amco  Hyundai AutoEver  Hyundai Capital  Hyundai Card  Hyundai Engineering & Construction  Hyundai Engineering (HEC)  Hyundai Glovis  Hyundai Hysco  Hyundai Mobis  Hyundai Rotem  Hyundai Steel  Hyundai Wia 
Hyundai Heavy IndustriesGroup:  Hyundai Heavy Industries  Hyundai Mipo Dockyard  Hyundai Oilbank  Hyundai Samho Heavy Industries 
Hyundai Department StoreGroup:  Hyundai Department Store  Hyundai Dream Tour  Hyundai Ethics  Hyundai Food Systems  Hyundai Guhami  Hyundai Home Shopping  Hyundai Nanumi  Hyundai Business Holdings  Hyundai C&N Holdings  Hyundai Exchange Holdings  Hyundai F&G Holdings  Hyundai H&S Holdings 
HDC Group:  HDC Hyundai Development Company  HDC Hyundai EP  HDC Hyundai Fomex  HDC Young Chang 
Hyundai Marine & FireInsurance Group:  Hyundai Marine & Fire Insurance  Hyundai C&R  Hyundai HDS  Hyundai Investment America  Hyundai Investment Asset Management  Hyundai U.K. Underwriting 
Tim olahraga:  Busan IPark  Cheonan Hyundai Capital Skywalkers  Hyundai Motorsport  Hyundai Unicorns  Incheon Hyundai Steel Red Angels  Jeonbuk Hyundai Motors  Kia Tigers  Suwon Hyundai E&C Hillstate  Ulsan Hyundai FC  Ulsan Hyundai Mipo Dolphin  Ulsan Hyundai Mobis Phoebus 
  Kategori   Commons
Inkuisitor Agung

Inkuisitor Agung (bahasa Latin: Inquisitor Generalis, secara harfiah berarti Inquisitor General atau General Inquisitor) adalah pejabat utama dari Inkuisisi. Gelar ini biasanya mengacu pada kepala penyelidik dari Inkuisisi Spanyol, bahkan setelah penyatuan kembali inkuisisi. Sekretaris jenderal Inkuisisi Romawi sering disebut sebagai "Penyelidik Agung", tetapi peran dan fungsinya berbeda.
Inkuisisi Portugis dipimpin oleh Penyelidik Agung, atau Penyelidik Umum, yang ditunjuk oleh Paus tetapi dipilih oleh raja, selalu dari dalam keluarga kerajaan.
Inkuisitor Jenderal yang paling terkenal adalah Dominika Tomás de Torquemada Spanyol, yang memelopori Inkuisisi Spanyol.
Majelis Nasional (Kuwait)

| Majelis Nasional Kuwait |
| --- | --- |
Majelis ke-14
Lambang negara Kuwait
Jenis
Jenis: Satu kamar 
Jangka waktu: Tidak ada
Sejarah
Sesi baru dimulai: 06 Agustus 2013 (2013-08-06)
Pimpinan
Ketua: kosong 
Wakil Ketua: kosong 
Sekretaris: kosong 
Pengawas: kosong 
Komposisi
Anggota: 50 anggota terpilih Hingga 15 menteri sebagai anggota ex officio
Jangka waktu: Empat tahun
Pemilihan
Sistem pemilihan: Sistem pemilihan tunggal tidak terpindah
Pemilihan terakhir: 27 Juli 2013
Pemilihan berikutnya: 26 November  2016
Tempat bersidang
Gedung Majelis Nasional Kuwait Kota Kuwait, Kuwait
Situs web
kna.kw
 L • BBantuan penggunaan templat ini
Majelis Nasional (bahasa Arab: مجلس الأمة), adalah lembaga legislatif satu kamar dari Kuwait. Majelis Nasional bersidang di Kota Kuwait. Anggota dipilih melalui pemilihan langsung; negara ini dibagi menjadi lima daerah pemilihan dengan sepuluh anggota terpilih dari setiap daerah pemilihan. Tidak ada partai politik di Kuwait, oleh karena itu kandidat mencalonkan diri dengan jalur independen pada pemilu. Setelah terpilih, anggota Majelis biasanya membentuk blok parlemen informal. Majelis Nasional terdiri dari 50 anggota terpilih serta hingga 15 menteri yang ditunjuk Emir sebagai anggota ex officio. Pada 16 Oktober 2016, Emir Kuwait mengeluarkan dekret pembubaran Majelis Nasional, menyebabkan terjadinya pemilu lebih awal dalam waktu enam puluh hari. Tanggal pemilu berikutnya ditetapkan akan diselenggarakan pada 26 November 2016.
Ikhtisar

Majelis Nasional merupakan lembaga legislatif di Kuwait. Majelis Nasional mempunyai kewenangan untuk memecat menteri dari jabatannya. Anggota Majelis sering menggunakan hak konstitusionalnya untuk menginterpelasi anggota kabinet. Sidang interpelasi Majelis Nasional disiarkan di TV Kuwait. Anggota Majelis juga mempunyai hak interpelasi terhadap perdana menteri, dan dapat mengajukan mosi tidak percaya terhadap pemerintah, dan menyebabkan kabinet harus diganti.
Majelis Nasional dapat memiliki hingga 50 anggota Parlemen. Lima puluh wakil yang dipilih langsung oleh rakyat untuk melayani empat tahun. Anggota kabinet juga duduk di parlemen sebagai wakil. Konstitusi membatasi ukuran kabinet ke 16, dan setidaknya salah satu anggota kabinet harus terpilih MP. Kabinet menteri memiliki hak yang sama sebagai anggota Parlemen terpilih, dengan dua pengecualian: mereka tidak berpartisipasi dalam pekerjaan komite, dan mereka tidak bisa memilih ketika interpolasi mengarah ke mosi tidak percaya terhadap salah satu anggota kabinet.
Majelis Nasional merupakan lembaga dengan kekuasaan legislatif tertinggi di Kuwait. Emir dapat memveto undang-undang, tetapi Majelis Nasional dapat membatalkan vetonya dengan dua pertiga suara dari Anggota Majelis. Majelis Nasional (sesuai Konstitusi pasal 4) memiliki hak konstitusional untuk menyetujui dan tidak menyetujui penunjukkan pejabat yang dilakukan Emir. Majelis Nasional memakzulkan Saad al-Sabah dari jabatannya pada tahun 2006 karena ketidakmampuan Saad untuk menjalankan tanggung jawabnya karena sakit. Majelis Nasional Kuwait adalah parlemen yang paling independen di dunia Arab; Majelis ini merupakan salah satu parlemen terkuat di antara parlemen di Timur Tengah.
Pembubaran

Mahkamah Konstitusi mempunyai wewenang untuk membubarkan Majelis dan menyelenggarakan pemilu dalam waktu dua bulan. Mahkamah Konstitusi dipandang sebagai salah satu lembaga peradilan paling independen di dunia Arab. Emir juga mempunyai kewenangan untuk membubarkan Majelis dan menyelenggarakan pemilu baru dalam waktu dua bulan. Mahkamah Konstitusi dapat membatalkan dekret Emir untuk membubarkan Majelis.
Gedung

Gedung parlemen dirancang oleh arsitek Denmark Jørn Utzon, yang juga merancang Gedung Opera Sydney.
Faksi politik

Walaupun keberadaan partai politik tidak diakui secara hukum di Kuwait, sejumlah faksi politik ada di Majelis. Majelis ini terdiri dari berbagai faksi politik selain independen:
Blok Liberal dan sekuler: Sepuluh anggota terpilih dalam pemilu 2013, membuat mereka menjadi blok politik terbesar di Majelis saat ini.
Blok Shaabi (populis): koalisi populis (Sunni dan Syiah), liberal, dan partai nasionalis dengan fokus pada masalah kelas menengah. Blok Aksi Rakyat merupakan partai politik utama mereka.
Blok Islam: Terdiri dari anggota Islam Sunni. Blok Islam memiliki 3 anggota terpilih pada tahun pemilu 2013.
Lihat pula

Politik Kuwait
Pranala luar

Situs Majelis Nasional Kuwait Diarsipkan 2015-02-08 di Wayback Machine.
| l b Lembaga legislatif unikameral nasional |
| --- | --- |
Federal:  Federasi Mikronesia  Irak  Komoro  Uni Emirat Arab  Venezuela 
Kesatuan:  Albania  Andorra  Angola  Arab Saudi  Armenia  Azerbaijan  Bangladesh  Benin  Botswana  Brunei  Bulgaria  Burkina Faso  Chad  Denmark  Djibouti  Dominika  Ekuador  El Salvador  Eritrea  Estonia  Fiji  Finlandia  Gambia  Georgia  Ghana  Guatemala  Guinea  Guinea-Bissau  Guyana  Honduras  Hungaria  Iran  Islandia  Israel  Kepulauan Marshall  Kepulauan Solomon  Kirgizstan  Kiribati  Korea Selatan  Korea Utara  Kosta Rika  Kroasia  Kuba  Kuwait  Laos  Latvia  Lebanon  Libya  Liechtenstein  Lituania  Luksemburg  Makedonia  Malawi  Maladewa  Mali  Malta  Mauritania  Mauritius  Mesir  Moldova  Monako  Mongolia  Montenegro  Mozambik  Nauru  Niger  Nikaragua  Norwegia  Palestina  Panama  Papua Nugini  Peru  Portugal  Qatar  Republik Afrika Tengah  Saint Kitts dan Nevis  Saint Vincent dan Grenadine  Samoa  San Marino  Sao Tome dan Principe  Selandia Baru  Senegal  Serbia  Seychelles  Sierra Leone  Singapura  Siprus  Slowakia  Sri Lanka  Suriah  Suriname  Swedia  Tanjung Verde  Tanzania  Thailand  Timor Leste  Tiongkok  Togo  Tonga  Tunisia  Turki  Turkmenistan  Tuvalu  Uganda  Ukraina  Vanuatu  Vatikan  Vietnam  Yaman  Yunani  Zambia 
Terkait:  Sistem dua kamar  Daftar lembaga legislatif nasional
Court Theatre (film)

| Court Theatre |
| --- | --- |
Sutradara: Willi Forst
Produser: Willi Forst
Ditulis oleh: Willi Forst   Jochen Huth
Pemeran: Werner Krauss   Carl Esmond   Hortense Raky
Penata musik: Peter Kreuder
Sinematografer: Theodore J. Pahle
Penyunting: Hans Wolff
Perusahaan produksi: Willy Forst-Filmproduktion
Distributor: Tobis Film (Jerman)
Tanggal rilis: 13 November 1936
Durasi: 102 menit
Negara: Austria
Bahasa: Jerman
Court Theatre (Jerman: Burgtheater) adalah sebuah film drama Austria tahun 1936 garapan Willi Forst. Film tersebut menampilkan Werner Krauss, Carl Esmond dan Hortense Raky.
Daftar pustaka

Robert Dassanowsky. Austrian Cinema: A History. McFarland, 2005.
Pranala luar

Court Theatre di IMDb (dalam bahasa Inggris)
| l b Filmografi Willi Forst |
| --- | --- |
 Gently My Songs Entreat (1933)  Maskerade (1934)  Unfinished Symphony (1934)  Mazurka (1935)  Court Theatre (1936)  Tomfoolery (1936)  Serenade (1937)  I Am Sebastian Ott (1939)  Bel Ami (1939)  Operetta (1940)  Vienna Blood (1942)  Women Are No Angels (1943)  Viennese Girls (1945)  Miracles Still Happen (1951)  The Sinner (1951)  The White Horse Inn (1952)  The Road to Paradise (1956)  Kaiserjäger (1956)  Vienna, City of My Dreams (1957)
Pembela Islam

| --- | --- |
Halaman depan majalah edisi No. 65/Tahun 1933. Harga Langganan: f 2.- (enam nomor).
Tipe: Majalah bulanan
Format: Lembar lebar
Penerbit: Comite Pembela Islam
Didirikan: 1930-an
Bahasa: Indonesia
Pusat: Lengkong Besar No. 90, Bandoeng.
Pembela Islam adalah media cetak yang pernah terbit dalam khasanah media massa dan persuratkabaran Indonesia di awal abad ke-20, sekitar tahun 1933, di Lengkong Besar No. 90, Bandoeng, Tanah Pasundan.
Di dalam majalah Pembela Islam No. 65/Tahun 1933 dengan harga langganan f 2.- (enam nomor) ada keterangan bahwa setelah nomor edisi 65 penerbitan akan berhenti sebentar. Lalu, ditulis, dalam edisi berikutnya, majalah ini akan berganti sifat. Edisi 66 dan seterusnya akan diisi dengan kabar mengenai dunia Islam dan kaum Islam baik di Indonesia maupun di luar negeri. Media bulanan ini diterbitkan oleh Comite Pembela Islam tanpa ada keterangan spesifik awak redaksi. Isinya ada soal sosial, politik, puisi, pelajaran agama, tanya jawab, dan lain-lain.
Pranala luar

↑  Kemala Atmojo (9 november 2008). "Majalah lama Pembela Islam tahun 1933". Kemala Atmojo. Diakses tanggal 4 Agustus 2015.  Periksa nilai tanggal di: |date= (bantuan)Pemeliharaan CS1: Menggunakan parameter penulis (link)
↑  Hidayat Nur Wahid, Taufik Abdullah, Sri Sultan Hamengku Buwono X et al. (2008). 100 tahun Mohammad Natsir: berdamai dengan sejarah. Republika. hlm. 96. ISBN 9789791102315. Pemeliharaan CS1: Menggunakan parameter penulis (link) Pemeliharaan CS1: Penggunaan et al. yang eksplisit (link)  Disini disebutkan bahwa Pembela Islam adalah media organisasi Persatuan Islam dimana Mohammad Natsir pernah menjadi pimpinannya.
Hum Rahein Na Rahein Hum

| Hum Rahein Na Rahein Hum |
| --- | --- |
Genre: Romantis Drama
Berdasarkan: İstanbullu Gelin
Ditulis oleh: Sutapa Sikdar 
Pemeran: Tina Datta Jay Bhanushali
Penggubah lagu tema: Narayan Deb
Negara asal: India
Bahasa asli: Hindi
Jmlh. musim: 1
Jmlh. episode: 124
Produksi
Produser eksekutif: Gayatri Gill Tewary Rahul Tewary
Produser: Siddharth Kumar Tewary
Pengaturan kamera: Multi-kamera
Rumah produksi: Swastik Productions
Rilis asli
Jaringan: Sony Entertainment Television
Format gambar: 576i HDTV 1080i
Format audio: Dolby Digital
Rilis: 10 April (2023-04-10) – 22 September 2023 (2023-09-22)
Hum Rahein Na Rahein Hum adalah serial televisi drama romantis India yang tayang perdana pada 10 April 2023. Serial ini ditayangkan di Sony TV dan tersedia untuk streaming di SonyLIV. Diproduksi oleh Swastik Productions, ini merupakan adaptasi dari acara populer serial Turki, İstanbullu Gelin. Serial ini dibintangi Tina Datta dan Jay Bhanushali.
Sinopsis

Surili Ahuja Banerjee adalah seorang gadis cantik, sederhana, periang, bebas perawatan dan modern dari Colaba, Mumbai. Dia memiliki dan menjalankan kafe Gramofon sejak orang tuanya meninggal. Shivendra Barot adalah pangeran tertua Ranakgadh. Dewasa, berdedikasi, dan bertanggung jawab, ia terikat pada tradisi yang diminta ibunya, Damayanti Barot alias ratu, untuk diikuti semua putranya.
Pemeran > Utama

Tina Datta sebagai Surili Ahuja Banerjee: Pemilik dan CEO Gramophone Cafe; Putri Surjot dan Lalit; istri Shiv; Ibu tiri Mohit
Jay Bhanushali sebagai Shivendra "Shiv" Barot: Pemilik dan CEO Barot Industries; Pangeran Ranakgadh; Putra Damayanti dan Chandrabhan; Raghav, saudara laki-laki Maan dan Sam; suami Surili; ayah Mohit
Pemeran > Pendukung

Kitu Gidwani sebagai Damayanti Barot: Ratu Ranakgadh; ibu pemimpin keluarga Barot; janda Chandrabhan; Shiv, Raghav, Maan, dan ibu Sam; Nenek Mohit
Sujay Reu sebagai Manvendra "Maan" Barot: seorang penyair; pangeran Ranakgadh; Putra Damayanti dan Chandrabhan; Shiv, Raghav dan saudara laki-laki Sam
Aabhaas Mehta sebagai Raghavendra "Raghav" Barot: Pangeran Ranakgadh; Putra Damayanti dan Chandrabhan; Shiv, Maan dan saudara laki-laki Sam; suami Swatilekha
Prerna Wanvari sebagai Swatilekha Raizada: putri Madhumalati dan Hariprasad; Istri Raghav
Mohit Duseja sebagai Samvendra "Sam" Barot: Pangeran Ranakgadh; Putra Damayanti dan Chandrabhan; Shiv, Raghav dan saudara laki-laki Maan; Bunga cinta Meethi
Karanvir Bohra sebagai Samar Singh Barot: putra Suchitra dan Chandrabhan; Shiv, Raghav, Maan dan saudara tiri Sam
Anita Hassanandani sebagai Roshni Sahni: mantan pacar Shiv; ibu Mohit
Cheshta Bhagat sebagai Sasha Ahuja: putri Pammi; sepupu Surili; Mantan istri Monty; ibu Dia
Mamata Verma sebagai Pammi Ahuja: saudara perempuan Surjot; ibu Sasha; Bibi Surili
Pahal Chaudhary sebagai Dia Ahuja: putri Sasha dan Monty; Keponakan Surili
Gayatri Gauri sebagai Madhumalati Raizada: istri Hariprasad; ibu Swatilekha
Prakash Ramchandani sebagai Hariprasad Raizada: Seorang politisi; suami Madhumalati; ayah Swatilekha
Rashmi Sachdeva sebagai Ambi Dai: Mantan kepala pelayan di istana Barot; saudara perempuan Suchitra; Bibi dari pihak ibu Samar
Sarvendra Singh sebagai Veera: tangan kanan Damayanti; Mentor Shiv
Aryan Singh sebagai Monty DeCosta: Seorang pecandu narkoba; mantan suami Sasha; Ayah Dia
Khushboo Panjathia / Prerna Khawas sebagai Meethi: Seorang pelayan di istana Barot; Minat cinta Sam
Sapan Gulati sebagai Bandish: asisten dan manajer Shiv di Barot Industries
Jasneet Kaur Kant sebagai Guni: Hamba di istana Barot
Rushi Mistry sebagai Zubin "Zuzu" Nariman: duda Parinaz; ayah Parvez; Tetangga Surili
Shaurya Sankhla sebagai Mohit Sahni Barot: putra Roshni dan Shiv
Shankar Bhejel sebagai Moddu: seorang pelajar dan pekerja paruh waktu di kafe Surili
Shankar sebagai Jigushu Chikalia: Gubernur Gujarat
Sonal sebagai Surjot Ahuja: saudara perempuan Pammi; istri Lalit; ibu Surili
Rajat sebagai Lalit Banerjee: suami Surjot; ayah Surili
Dhananjay Shah sebagai Murad Chacha: pemecah artefak di Purani Gali
Raju sebagai Tuan Talwar: seorang pengusaha; Mantan mitra kontrak Shivendra
Akash sebagai Parvez Nariman: putra Zubin dan Parinaz; Mantan tuan tanah Surili
Sahiba sebagai Parinaz Nariman: istri Zubin; ibu Parvez
Produksi > Pengembangan

Hum Rahe Na Rahe Hum adalah adaptasi dari seri Turki populer İstanbullu Gelin, dikenal sebagai Bride of Istanbul. Itu diumumkan oleh Swastik Productions pada Maret 2023. Awalnya dikabarkan berjudul Mere Apne.
Produksi > Pemilihan pemera

Tina Datta, Jay Bhanushali dan Kitu Gidwani berperan sebagai Surili Ahuja Banerjee, Shivendra Barot dan Damayanti Barot. Pertunjukan tersebut merupakan kolaborasi pertama Datta dan Bhanushali dalam fiksi. Keduanya sebelumnya berpartisipasi dalam musim yang sama dari Fear Factor: Khatron Ke Khiladi.
Datta mengiyakan acara tersebut karena terkait dengan karakter Surili yang merupakan gadis modern dari Colaba. Dia mengungkapkan banyak kesamaan antara Surili dan dirinya yang membuatnya terhubung dengan karakter tersebut.
Bhanushali kembali ke acara televisi fiksi setelah lebih dari satu dekade. Demikian pula, Gidwani kembali ke acara fiksi harian setelah sekitar dua dekade. Dia menandatangani "Hum Rahe Na Rahe Hum" karena menurutnya perannya kuat dan menarik untuk dimainkan.
Pada Mei 2023, Karanvir Bohra berperan sebagai Samar Ahluwalia Barot.
Produksi > Syuting

Serial ini berlatar di Mumbai dan kota fiksi Ranakgadh. Syuting dimulai pada Maret 2023 dan lokasi syuting berlokasi di Film City serta Umargam, Gujarat.
Produksi > Rilis

Promo pertama dari seri ini dirilis pada 10 Maret 2023 dan menampilkan para protagonis. Promo kedua dari Hum Rahe Na Rahe Hum dirilis pada 14 Maret. Promo tersebut diterima dengan baik oleh penonton, dan media.
Datta, Bhanushali, dan Gidwani tampil di final Indian Idol 13 untuk mempromosikan acara tersebut.
Penerimaan

Kritikus memuji serial tersebut karena pasangannya yang segar dan alur cerita yang menarik.
Pranala luar

Hum Rahein Na Rahein Hum di SonyLIV
Arnold Scholten

| 0 | 1 | 2 | 3 |
| --- | --- | --- | --- |
 Arsip Nasional, 1989
Informasi pribadi
Tanggal lahir:  5 Desember 1962 (umur 61)
Tempat lahir:  Belanda
Posisi bermain:  Gelandang
Karier senior*
| Tahun |  Tim |  Tampil |  (Gol) |
| 1997-1998 |  JEF United Ichihara |   |   |
 * Penampilan dan gol di klub senior hanya dihitung dari liga domestik
Arnold Scholten (lahir 5 Desember 1962
) adalah pemain sepak bola asal Belanda.
Karier

Arnold Scholten pernah bermain untuk JEF United Ichihara.
Pranala luar

(Jepang) Profil dan statistik di situs web resmi J. League Data Site
Penyakit Hers

| Penyakit Hers |
| --- | --- |

Glikogen
Informasi umum
Nama lain: Penyakit Penyimpanan Glikogen Tipe VI
Spesialisasi: Endokrinologi 
Tipe: Penyakit genetik
Penyebab: Defisiensi fosforilase glikogen hati
Perawatan: Terapi diet
Prognosis: Baik
Penyakit Hers atau penyakit penyimpanan glikogen (PPG) tipe VI adalah glikogenosis hepatik genetik yang disebabkan karena defisiensi enzim fosforilase glikogen hepatik.
Gambaran klinisnya ringan bila dibandingkan dengan penyakit penyimpanan glikogen tipe yang lain. Gejala dan tandanya adalah pertumbuhan yang lambat, hepatomegali, hipoglikemia ringan, pembesaran abdomen dan perawakan yang pendek.
Terapi utama untuk kondisi ini adalah diet tepung jagung dan menghindari konsumsi gula yang berlebihan. Dengan terapi dan disiplin, pasien bisa mengejar ketertinggalan pertumbuhannya.
Patofisiologi

Enzim fosforilase glikogen hati adalah enzim glikogenolisis yang diaktifkan oleh serangkaian enzim (termasuk enzim adenil siklase, fosforilase-b-kinase, dan protein dependen cAMP kinase). Defisiensi enzim ini akan mengakibatkan gangguan pemecahan glukosa dari molekul glikogen. Pada sebagian besar pasien, defisiensi enzim ini tidak komplet, sehingga proses glukoneogenesis masih berjalan. Akibatnya, kemampuan hati untuk mempertahankan kadar gula darah hanya terganggu sebagian, sehingga efek hipoglikemia yang timbul juga ringan.
Epidemiologi

Kasus PPG tipe VI adalah kasus langka, namun sering didapatkan pada jemaah kelompok Mennonit dengan prevalensi 0.1% (1 kasus dalam 1.000 kelahiran). Penyakit ini biasanya timbul pada usia kanak-kanak. Prevalensinya secara umum adalah 1 kasus dalam 65.000-85.000 kelahiran.
Genetik

PPG tipe VI ini diwariskan secara autosom resesif. Defisiensi enzim fosforilase glikogen hati akibat mutasi gen yang menyandi enzim ini pada kromosom 14q22. Penyakit ini pertama kali dilaporkan oleh Henry-Gery Hers pada tahun 1959. Enzim fosforilase glikogen hati akan mengkatalisis ikatan α-1,4-glikosidik untuk menghasilkan glukosa-1-fosfat yang akan memenuhi kebutuhan energi tubuh. Enzim ini ada dalam bentuk homodimer protein enzim fosforilase glikogen hati dan membutuhkan fosfat piridoksal (PLP) sebagai kofaktornya. Enzim ini kemudian akan bertukar antara bentuk aktif (GPa) dan bentuk inaktif (GPb) karena aktivasi fosforilasi serin yang ada di dalam asam amino. Fosforilase ini biasanya merupakan respons terhadap hormon glukagon dan epinefrin. Gen fosforilase glikogen hati terdiri dari 20 sandi ekson, dan menyandi protein yang memiliki panjang 846 asam amino. Asam amino ini sangat panjang hingga sampai saat ini sudah ditemukan 30 mutasi sepanjang rantainya.
Gambaran klinis

Onset penyakit ini adalah pada masa kanak-kanak dengan gambaran keterlambatan pertumbuhan dan hepatomegali akibat peningkatan glikogen hati. Hipoglikemia ketotik atau hiperketosis biasanya akan timbul setelah puasa atau aktivitas fisik yang berat. Hipoglikemia yang terjadi cenderung ringan karena proses glukoneogensisnya masih berlangsung. Pada pasien mungkin akan ditemui hipotonia. Tidak seperti PPG tipe yang lain, Penyakit Hers tidak menunjukkan peningkatan kadar asam laktat dan asam urat. Sangat jarang ditemukan komplikasi fibrosis hati, tetapi dapat terjadi kardiomiopati karena penyimpanan karbohidrat. Pada orang dewasa, penyakit ini tidak menimbulkan gejala namun wanita dewasa mungkin akan mengalami hipoglikemia selama masa kehamilannya atau kaum pria dewasa saat mengkonsumsi alkohol dalam jumlah besar.
Penatalaksanaan

Tidak ada terapi medikamentosa untuk kondisi ini. Pasien hanya harus menghindari puasa dalam jangka waktu yang lama dan selalu makan dalam jumlah yang sedikit namun sering. Tepung jagung yang tidak dimasak (1-4 kali sehari) serta suplemen protein akan membantu menstabilkan kadar gula darah serta mencegah komplikasi seperti postur tubuh yang pendek, masa pubertas yang terlambat, dan osteoporosis. Suplemen proteinnya sekitar 2-2,5 g/kgBB/hari dengan target konsentrasi albumin yang normal. Penyakit Hers sangat jarang menimbulkan komplikasi. Yang perlu dilakukan hanya menghindari konsumsi gula sederhana dalam jumlah berlebihan. Pasien tidak memerlukan terapi hormon pertumbuhan karena akan menyebabkan penumpukan benda keton. Untuk kontrol metabolik, pemeriksaan gula darah dan benda keton harus rutin dilakukan. Bila terapi diet dan pantangan dijalankan, pasien akan mencapai tinggi dan berat badan yang proporsional.
Xigua Video

Xigua Video (Hanzi: 西瓜视频; Pinyin: Xīguā shìpín) adalah sebuah platform berbagai video daring Tiongkok milik ByteDance. Awalnya utamanya dipakai sebagai platform berbagi untuk video-video pendek buatan pengguna Toutiao, Xigua juga kini memproduksi konten film dan televisi. Pada Juni 2020, platform tersebut memiliki 131 juta pengguna aktif per bulan.
Pranala luar

Situs web resmi
Katedral Adilabad

| Katedral Adilabad |
| --- | --- |
Katedral Keluarga Kudus
Lokasi: Adilabad
Negara: India
Denominasi: Gereja Katolik Roma
Arsitektur
Status: Katedral
Status fungsional: Aktif
Administrasi
Keuskupan: Eparki Adilabad
 
Katedral Adilabad yang bernama resmi Katedral Keluarga Kudus adalah sebuah gereja katedral Katolik yang terletak di Adilabad, India. Katedral ini merupakan pusat kedudukan dan takhta bagi Eparki Adilabad.
Impatiens inaperta

| Impatiens inaperta |
| --- | --- |

Klasifikasi ilmiah
Kerajaan:: Plantae
Klad:: Tracheophyta
Klad:: Angiospermae
Klad:: Eudikotil
Klad:: Asterid
Ordo:: Ericales
Famili:: Balsaminaceae
Genus:: Impatiens
Spesies:: Impatiens inaperta
Nama binomial
Impatiens inaperta (H.Perrier) H.Perrier

Impatiens inaperta adalah spesies tumbuhan yang tergolong ke dalam famili Balsaminaceae. Spesies ini juga merupakan bagian dari ordo Ericales. Spesies Impatiens inaperta sendiri merupakan bagian dari genus Impatiens. Nama ilmiah dari spesies ini pertama kali diterbitkan oleh (H.Perrier) H.Perrier.