stanford-oval/wikipedia huggingface dataset:
Magallanes, Cavite
Kepala pemerintahan

Berikut ini adalah nama-nama kepala pemerintahan yang pernah memimpin Magallanes, yaitu:
Anastacio Diones, 1880–1881
Ciriaco Rillo, 1881–1882
Braulio Mendoza (teniente primero), 1882
Benito Bello, 1883–1884
---
Juan Bello, 1887–1888
Luis Rillo, 1888–1889
Modesto Cuajunco, 1890–1891
Juan Bello, 1892-1893
Juan Bello, 1894–1897
Pastor Bilugan, 1897–1898
Juan Bello, 1898-1900
Modesto Cuajunco, 1900–1901
Juan Bello, 1902-1904 (Magallanes dikembalikan menjadi barrio dari 1904 hingga 1916)
Quirico Ogot (akting), 1916–1917
Agapito Espineli (hasil pemilu), 1917–1919
Antonio Espineli, 1920–1922
Zacarias Diones, 1923–1925
Agapito Espineli, 1926–1928
Zacarias Diones, 1929–1931
Zacarias Diones, 1932-1934
Maximo Linantud, 1935–1937
Felipe Espineli, 1938–1940
Felipe Espineli, 1941–1943
Benvenuto Espineli (akting), 1944–1945
Gregorio Asuncion, ditto, 1946
Calixto Espineli, ditto, 1947
Benvenuto Espineli (hasil pemilu), 1948–1950
Benvenuto Espineli, 1951–1955
Mariano de Raya, 1956–1959
Mariano de Raya, (1960–1962
Juan Ramos (akting), 1962–1963
Anatolio Reyes (hasil pemilu), 1964–1967
Felipe Custodio (akting), (1967)
Anatolio Reyes (hasil pemilu), 1967–1969
Napoleon Beratio (akting), 1969–1970
Anatolio Reyes (hasil pemilu), 1970–1972
Efinito Beltran, 1972–1980
Napoleon Beratio (hasil pemilu), 1980–1998
Filomeno Maligaya, 1998-2005
Edwin Sisante, 2005-sekarang
Pranala luar

Philippine Standard Geographic Code Diarsipkan 2012-04-13 di Wayback Machine.
2000 Philippine Census Information Diarsipkan 2010-01-30 di Wayback Machine.
2007 Philippine Census Information Diarsipkan 2009-03-02 di Wayback Machine.
14°11′18″N 120°45′27″E﻿ / ﻿14.18833°N 120.75750°E﻿ / 14.18833; 120.75750
| l b  Provinsi Cavite |
| --- | --- |
Munisipalitas: Alfonso • Amadeo • General  Mariano Alvarez • General  Emilio Aguinaldo • Indang • Kawit • Magallanes • Maragondon • Mendez • Naic • Noveleta • Rosario • Silang • Tanza • Ternate 
Kota komponen: Bacoor • Carmona • Cavite • Dasmariñas • General  Trias • Imus • Tagaytay • Trece Martires
Eðvarð Þór Eðvarðsson

| Informasi pribadi |
| --- | --- |
Lahir: 29 Januari 1967 (umur 57)
 
Olahraga
Olahraga: Renang
Eðvarð Þór Eðvarðsson (lahir 29 Januari 1967
) adalah seorang perenang asal Islandia. Ia berkompetisi dalam tiga lomba pada Olimpiade Musim Panas 1988.
Ateuchus parvum

| Ateuchus parvum |
| --- | --- |

Klasifikasi ilmiah
Kerajaan:: Animalia
Filum:: Arthropoda
Kelas:: Insecta
Ordo:: Coleoptera
Famili:: Scarabaeidae
Genus:: Ateuchus
Spesies:: Ateuchus parvum

Ateuchus parvum adalah spesies kumbang yang berasal dari genus Ateuchus dan famili Scarabaeidae. Kumbang ini juga merupakan bagian dari ordo Coleoptera, kelas Insecta, filum Arthropoda, dan kingdom Animalia.
Kumbang ini memiliki antena yang terdiri dari plat yang disebut lamela.
Kurnia Utama

| Kurnia Utama |
| --- | --- |
  
Ketua DPRD Provinsi Bengkulu
Masa jabatan 2009–2014
Pengganti Ihsan Fajri
Anggota DPRD Provinsi Bengkulu
Masa jabatan 1997–2016
Ketua DPD Partai Golkar Provinsi Bengkulu
Masa jabatan 2005–2016
 
Informasi pribadi
Lahir: Kurnia Utama (1960-01-14)14 Januari 1960 Palembang, Indonesia
Meninggal: 23 Maret 2016 Jakarta, Indonesia
Partai politik: Golkar
Pekerjaan: Politikus


Sunting kotak info • L • B
 
Kurnia Utama, akrab dipanggil sebagai Kukun, (14 Januari 1960 – 23 Maret 2016
), adalah anggota DPRD Provinsi Bengkulu dari Partai Golongan Karya sejak tahun 1997 hingga ia meninggal pada 2016. Kukun pernah menjabat sebagai Ketua DPRD Provinsi Bengkulu periode 2009-2014. Ia juga menjabat sebagai Ketua DPD Tingkat I Partai Golkar Provinsi Bengkulu sejak 2005 hingga meninggalnya. Kukun juga aktif dalam organisasi keolahragaan. Ia tercatat sebagai Ketua Pengda PSSI Provinsi Bengkulu.
Lihat Pula

Dewan Perwakilan Rakyat Daerah Provinsi Bengkulu
Leptogaster judaica

| Leptogaster judaica |
| --- | --- |

Klasifikasi ilmiah
Kerajaan:: Animalia
Filum:: Arthropoda
Kelas:: Insecta
Ordo:: Diptera
Famili:: Asilidae
Genus:: Leptogaster
Spesies:: Leptogaster judaica

Leptogaster judaica adalah spesies lalat yang tergolong famili Asilidae. Lalat ini juga merupakan bagian dari genus Leptogaster, ordo Diptera, kelas Insecta, filum Arthropoda, dan kingdom Animalia.
Lalat ini mempunyai insting predator yang agresif dan makanannya utamanya adalah serangga lain.
Beranjali

Beranjali adalah tradisi meletakkan kedua telapak tangan di depan dada untuk menyatakan penghormatan tertinggi kepada Tiga Mestika dalam agama Buddha. Posisi tangan saat beranjali menyerupai kuncup sekuntum bunga teratai. Posisi badan saat melakukan beranjali harus sedikit membungkuk. Beranjali dilakukan sebagai bentuk sapaan dengan mengucapkan “Sekuntum teratai untukmu, seorang Buddha di masa depan". Makna dari perkataan ini adalah pengakuan adanya benih-benih penerangan sempurna dalam diri orang lain dengan sekuntum teratai menjadi simbol kesuciannya. Beranjali dilakukan untuk memberitahukan bahwa pemberi salam mengharapkan kebaikan dan kebahagiaan untuk orang yang disapa. Selain itu, meletakkan kedua telapak tangan juga diyakini mempunyai efek pemusatan dan penenangan pikiran.
Etaxalus

| Etaxalus |
| --- | --- |

Klasifikasi ilmiah
Kerajaan:: Animalia
Filum:: Arthropoda
Kelas:: Insecta
Ordo:: Coleoptera
Famili:: Cerambycidae
Genus:: Etaxalus

Etaxalus adalah genus kumbang tanduk panjang yang tergolong famili Cerambycidae. Genus ini juga merupakan bagian dari ordo Coleoptera, kelas Insecta, filum Arthropoda, dan kingdom Animalia.
Larva kumbang dalam genus ini biasanya mengebor ke dalam kayu dan dapat menyebabkan kerusakan pada batang kayu hidup atau kayu yang telah ditebang.
Diporiphora bennettii

| Diporiphora bennettii     |
| --- | --- |

Status konservasi


Risiko rendah
IUCN: 22528664 
 
Taksonomi

Kerajaan: Animalia
Filum: Chordata
Kelas: Reptilia
Ordo: Squamata
Famili: Agamidae
Genus: Diporiphora
Spesies: Diporiphora bennettii  Gray, 1845
 
 
Distribusi
Endemik: Australia 
Diporiphora bennettii, Kimberley sandstone dragon atau robust two-line dragon, adalah sebuah spesies agama yang ditemukan di Australia. Spesies tersebut pertama kali dideskripsikan oleh John Edward Gray pada tahun 1845
Leptogaster kamerlacheri

| Leptogaster kamerlacheri |
| --- | --- |

Klasifikasi ilmiah
Kerajaan:: Animalia
Filum:: Arthropoda
Kelas:: Insecta
Ordo:: Diptera
Famili:: Asilidae
Genus:: Leptogaster
Spesies:: Leptogaster kamerlacheri

Leptogaster kamerlacheri adalah spesies lalat yang tergolong famili Asilidae. Lalat ini juga merupakan bagian dari genus Leptogaster, ordo Diptera, kelas Insecta, filum Arthropoda, dan kingdom Animalia.
Lalat ini mempunyai insting predator yang agresif dan makanannya utamanya adalah serangga lain.
Armanda Berta dos Santos

| Armanda Berta dos Santos |
| --- | --- |
Santos pada 2020
  
Wakil Perdana Menteri
Petahana
Mulai menjabat  29 Mei 2020 (2020-05-29)
Perdana Menteri: Taur Matan Ruak
Pendahulu Jabatan dibentuk ulangPengganti Petahana
Menteri Solidaritas Sosial dan Inklusi
Petahana
Mulai menjabat  22 Juni 2018 (2018-06-22)
Perdana Menteri: Taur Matan Ruak
Pendahulu Florentina da Conceição Pereira Martins SmithPengganti Petahana
Anggota Parlemen Nasional
Masa jabatan 2017–2018
 
Informasi pribadi
Suami/istri: José dos Santos Bucar [de]


Sunting kotak info • L • B
 
Armanda Berta dos Santos (lahir 11 Oktober 1974
) adalah seorang politikus Timor Leste. dan ketua partai politik Kmanek Haburas Unidade Nasional Timor Oan (KHUNTO). Ia adalah anggota paling senior dari dua Wakil Perdana Menteri petahana, yang menjabat sejak Mei 2020 di bawah Pemerintahan Konstitusional Timor Leste VIII pimpinan Taur Matan Ruak. Ia juga menjadi Menteri Solidaritas Sosial dan Inklusi petahana, yang menjabat sejak pemerintahan tersebut dibentuk pada Juni 2018.
Pranala luar

Media tentang Armanda Berta dos Santos di Wikimedia Commons
Krystyna Pyszková

| Krystyna Pyszková |
| --- | --- |
Pyszková pada 2024
Lahir: 19 Januari 1999 (umur 25) Třinec, Region Moravia-Silesia, Republik Ceko
Nama lain: Krystyna Pyszko
Almamater: Universitas Charles MCI Management Center Innsbruck
Tinggi: 181 cm (5 ft 11 in)
Gelar: Miss Czech Republic 2022 Miss World 2023
Pemenang kontes kecantikan
Kompetisi utama: Miss Czech Republic 2022 (Pemenang) Miss World 2023 (Pemenang)
 

 
Krystyna Pyszková (bahasa Polandia: Krystyna Pyszko; lahir 19 Januari 1999) adalah model dan pemegang gelar kontes kecantikan Ceko yang dinobatkan sebagai Miss World 2023. Dia sebelumnya dinobatkan sebagai Miss Czech Republic 2022 dan merupakan wanita Ceko kedua yang memenangkan Miss World.
Kehidupan awal dan pendidikan

Pyszková lahir 19 Januari 1999 di Třinec, di mana dia dididik di Gymnázium Třinec. Dia dibesarkan di desa terdekat Návsí, sebagai anggota Goral Silesia dari minoritas Polandia yang berlokasi di Trans-Olza. Pyszková kemudian pindah ke Praha untuk melanjutkan pendidikannya.  Sebelum memenangkan Miss Republik Ceko, Pyszková belajar hukum di Universitas Charles di Praha, dan manajemen di MCI Management Center Innsbruck di Innsbruck.
Kontes kecantikan > Miss Czech Republic 2022

Pyszková memulai karirnya di kontes kecantikan pada tahun 2022, ketika ia memenangkan Miss Czech Republic 2022, yang diadakan pada tanggal 7 Mei 2022. Sebagai pemenang, ia mewakili Republik Ceko di Miss World 2023.
Kontes kecantikan > Miss World 2023

Miss World awalnya dijadwalkan diadakan di Uni Emirat Arab. Kontes tersebut kemudian dipindahkan ke India, dan dijadwalkan diadakan pada 16 Desember 2023 di Mumbai. Itu kemudian ditunda hingga 2 Maret 2024 karena pemilu 2023 di India, dan kemudian ditunda lagi hingga 9 Maret 2024. Miss World dimulai di New Delhi pada bulan Februari 2024 dengan tantangan pra-kontes, dengan Pyszková menjadi empat finalis teratas untuk Eropa dalam tantangan model teratas dan sebagai 10 finalis teratas dalam Tantangan Kecantikan dengan Tujuan.
Pertunjukan terakhir kontes ini diadakan di Mumbai pada tanggal 9 Maret, di mana Pyszková melaju ke 40 besar; dia kemudian maju sebagai salah satu dari tiga finalis Eropa di 12 besar, dua finalis Eropa di delapan besar, dan menjadi pemenang Eropa keseluruhan di empat besar. Setelah pengumuman empat besar, Pyszková kemudian dinobatkan sebagai pemenang. Dengan kemenangannya, Pyszková menjadi wanita kedua yang mewakili Republik Ceko yang memenangkan Miss World, setelah Taťána Kuchařová yang dinobatkan sebagai Miss World 2006.
Dalam kapasitasnya sebagai Miss World, Pyszková telah melakukan perjalanan ke India, Mauritius, Indonesia dan negara lain.
Pranala luar

Situs web resmi Miss World
Situs web resmi Miss Czech Republic
| Penghargaan dan prestasi |
| --- | --- | --- |
| Didahului oleh:  Karolina Bielawska | Miss World 2023 | Petahana |
| Didahului oleh: Karolína Kopíncová | Miss Czech Republic 2022 | Diteruskan oleh: Justýna Zedníková |
| Didahului oleh: Karolína Kopíncová | Miss World Czech Republic 2022 | Diteruskan oleh: Adéla Štroffeková |
Peradilan Islam di Malaysia

Peradilan adalah suatu proses yang dijalankan di pengadilan yang berhubungan dengan tugas memeriksa, memutus dan mengadili perkara. Sedangkan pengadilan adalah badan atau instansi resmi yang melaksanakan sistem peradilan berupa memeriksa, mengadili, dan memutus perkara. Peradilan atau dalam bahasa arab diungkapkan dengan kata qadā’ berarti memutuskan, memberi keputusan, menyelesaikan. Menurut istilah adalah  suatu lembaga  pemerintahan/negara yang ditugaskan  untuk menyelesaikan/menetapkan  keputusan  atas setiap  perkara dengan adil berdasarkan hukum yang berlaku. Dengan demikian kalau peradilan Islam, maka yang dijadikan dasar adalah hukum Islam. Sedangkan pengadilan adalah tempat untuk mengadili suatu perkara dan orang yang bertugas mengadili suatu perkara disebut  qāḍi atau  hakim.
Sebagai  lembaga negara  yang  ditugasi untuk  menyelesaikan  dan memutuskan setiap perkara dengan adil, maka peradilan berfungsi untuk  menciptakan ketertiban   dan ketentraman   masyarakat   yang  dibina  melalui  tegaknya hukum. Peradilan  Islam  bertujuan pokok untuk menciptakan kemaslahatan umat dengan tegaknya hukum Islam. Untuk terwujudnya hal tersebut di atas, peradilan  Islam  mempunyai tugas  pokok yaitu; mendamaikan  kedua  belah  pihak yang  bersengketa, menetapkan sangsi dan menerapkannya kepada para pelaku perbuatan  yang melanggar  hukum, terciptanya amar ma’ruf nahi munkar, dapat melindungi jiwa, harta dan kehormatan masyarakat, serta menciptakan kemaslahatan umat dengan tetap tegak berdirinya hukum Islam.
Hukum-hukum yang ditetapkan di peradilan agama Malaysia

Malaysia adalah sebuah negara federal yang terdiri dari 13 negara bagian, dan beribukota yang terletka di Kuala Lumpur.[5] Pada dasarnya hukum islam di Malaysia menyangkut persoalan perdata dan persoalan pidana, hukum perdata membahas mengenai :
Pertunangan, nikah, cerai, membatalkan nikah atau perceraian.
Memberi harta benda atau tuntutan terhadap harta akibat perkara nikah atau perceraian.
Nafkah orang dibawah tanggungan, anak yang sah, penjagaan dan pemeliharaan anak.
Memberri harta wakaf.
Perkara lain yang dibahas di dalam undang-undang.
Sedangkan hukum pidana di dalam nya membahas menganai:
Penganiayaan terhadap istri dan tidak patuh terhadap suami.
Melakukan hubungan seks yang tidak normal.
Penyalahgunaan minuman keras.
Kesalahan terhadap anak angkat.
Dan kesalahan lain yag diatur lebih dalam di dalam undang-undang.
Sebelum masuk masa penjajahan negara Malaysia menganut hukum Islam yang bercampur dengan adat namun setelah masuk masa penjajahan negara Malaysia menjadi menganut hukum yang diterapkan oleh negara inggris pada sebagian besar legislasi dan yurispundensi. Sebagai wujud dari perhatian pemerintah saat itu terhadap hukum Islam maka dibentuk beberapa komite pada masa itu, komite tersebut bertujuan untuk menelaah struktur, yuridiksi, dan wewenang pengadilan syariah serta merekomendasikan pemberi wewenang dan kedudukan yang lebih besar kepada hakim pengadilan syariah, mempertimbangkan suatu kitab hukum keluarga Islam yang baru guna menggantikan yang lama sebagai bentuk penyeragaman undang-undang dinegara bagian.
Disini komite juga mempertimbangkan proposal adaptasi hukum acara pidana dan perdata bagi pengadilan syariah dan hasil dari pertimbangan tersebut ialah dtetapkannya beberaa undang-undang sebagai berikut :
Hukum-hukum yang ditetapkan di peradilan agama Malaysia > Administrasi Hukum islam

UU Administrasi Pengadilan Syariah Kelatan tahun 1982.
UU Mahkamah Syariah Kedah tahun 198.
UU Administrasi Hukum Islam Wilayah Federal tahun 1985.
Hukum Keluarga :
UU Hukum Keluarga Islam Kelantan tahun 1983.
UU Hukum Keluarga Islam Negeri Sembilan tahun 1983.
UU Hukum Keluarga Islam Malaka tahun 1983.
UU Hukum Keluarga Islam Selangor tahun 1984.
UU Hukum Keluarga Islam Perak tahun 1984.
UU Hukum Keluarga Islam Kedah 1984.
UU Hukum Keluarga Islam Wilayah Federal tahun 1984.
UU Hukum Keluarga Islam Penang tahun 1985.
UU Hukum Keluarga Islam Trengganu tahun 1985.
Acara Pidana :
UU Acara Pidana Islam Kelantan tahun 1983.
UU Hukum Acara Pidana Islam Wilayah Federal.
Acara Perdata :
UU Hukum Acara Perdata Kelantan Tahun 1984.
UU Hukum Acara Perdata Islam Kedah Tahun 1984.[7]
Andreas, Pangeran Sachsen-Coburg dan Gotha

| Pangeran Andreas |
| --- | --- |
Pangeran saat pernikahan Putri Madeleine dari Swedia, Juni 2013
Kepala Wangsa Sachsen-Coburg dan Gotha
Mulai menjabat: 23 Januari 1998 – kini
Pendahulu: Pangeran Friedrich Josias
Calon pewaris takhta: Pangeran Hubertus

Kelahiran: 21 Maret 1943 (umur 81) Schloss Casel, Lusatia Hilir
Pasangan: Carin Dabelstein
Keturunan: Putri Stephanie Pangeran Hubertus Pangeran Alexander
Wangsa: Wangsa Sachsen-Coburg dan Gotha
Ayah: Friedrich Josias, Pangeran Sachsen-Coburg-Gotha
Ibu: Countess Viktoria-Luise dari Solms-Baruth
Andreas, Pangeran Sachsen-Coburg and Gotha, Adipati Sachsen (terlahir dengan nama: Andreas Michael Friedrich Hans Armin Siegfried Hubertus; lahir 21 Maret 1943
) adalah kepala wangsa Sachsen-Coburg-Gotha sejak 1998. Ia adalah cucu dari Charles Edward, Adipati Sachsen-Coburg-Gotha, adipati terakhir Sachsen-Coburg-Gotha.
Kehidupan awal

Pangeran Andreas lahir di Schloss Casel Lusatia Hilir. Ia adalah putra dari pasangan Friedrich Josias, Pangeran Sachsen-Coburg-Gotha dan Countess Viktoria-Luise dari Solms-Baruth. Pernikahan kedua orangtuanya ini menemui perceraian pada tahun 1946. Pada tahun 1949 ia pindah ke New Orleans di Amerika Serikat, dimana disana ia melewatkan masa kecilnya bersama sang ibu dan ayah tirinya, Richard Whitten.
Pangeran Andreas menjadi calon pewaris takhta kepemimpinan wangsa pada 6 Maret 1954, saat ayahnya menjadi kepala wangsa. Saat umurnya 16 tahun, ia sering melakukan kunjungan rutin ke Jerman. Hal ini bertujuan untuk persiapannya menjadi kepala wangsa. Ia kemudian kembali menetap di Jerman pada tahun 1965. Ia pernah menjalani dinas militer dalam Armoured Reconnaissance Battalion 6 yang berbasis di Eutin, Schleswig-Holstein pada periode 1966 hingga 1968. Setelah lepas dari dinas militer ia menjadi pengusaha perkayuan di Hamburg pada tahun 1969 hingga 1971.
Menjadi kepala wangsa

Pangeran Andreas menjadi kepala wangsa saat kematian ayahnya pada 23 Januari 1998. Meskipun Pangeran Andreas adalah keturunan laki-laki paling tua dari Pangeran Albert, ia tidak mewarisi gelar Adipati Albany. Sebaliknya, putra Pangeran Andreas, Pangeran Hubertus dapat mewarisi gelar Adipati Albany dari kakek dari pihak ibu Johann Leopold, Keturunan Pangeran Sachsen-Coburg-Gotha. Johann Leopold adalah putra sulung mantan Adipati Albany, tetapi karena pernikahannya ia memiliki hak kekuasaan di Sachsen-Coburg dan Gotha.
Pada tahun 2006 Pangeran Andreas mendirikan Orde Kadipaten Sachsen-Ernestine. Pangeran Andreas memiliki dua kewarganegaraan yakni Jerman dan Inggris. Selain itu ia adalah sepupu Raja Carl XVI Gustaf dari Swedia. Karena hal itu Pangeran Andreas menjadi ayah baptis dari Putri Madeleine, Adipati Hälsingland dan Gästrikland.
Pernikahan

Di Hamburg pada 31 Juli 1971, Andreas menikahi Carin Dabelstein, putri dari Adolf Wilhelm Martin Dabelstein, Fabrikant, Kaufmann, dan istrinya Irma Maria Margarete Callsen. Pernikahan ini meskipun tidak sebanding, tetap diakui oleh Pangeran Freiderich Josias, ayah Pangera Andreas. Mereka memiliki tiga keturunan yang mewarisi gelar kebangsawanan:
Putri Stephanie Sibylla dari Sachsen-Coburg and Gotha.
Hubertus Michael, Keturunan Pangeran Sachsen-Coburg dan Gotha (calon pewaris takhta kepala wangsa).
Pangeran Alexander Philip dari Sachsen-Coburg dan Gotha.
Pranala luar

(Jerman) House of Sachsen-Coburg and Gotha
| 0 | 1 | 2 |
| --- | --- | --- |
Andreas, Pangeran Sachsen-Coburg dan Gotha Wangsa Sachsen-Coburg-GothaCabang kadet Wangsa WettinLahir: 21 March 1943 
Hanya gelar saja
| Didahului oleh: Friedrich Josias | — TITULER — Adipati Sachsen-Coburg dan Gotha 23 January 1998 – kini Alasan kegagalan suksesi: Revolusi Jerman 1918 | Petahana Penerus: Hubertus |
Urutan suksesi 
| Didahului oleh: Renate Bracker | Pewaris takhta Kerajaan Britania Raya diwariskan oleh Leopold, putra Ratu Victoria | Diteruskan oleh: Keturunan Pangeran Sachsen-Coburg and Gotha |
Penyakit von Gierke

| PPG Tipe I |
| --- | --- |

Simbol Penyakit Penyimpanan Glikogen Tipe I
Informasi umum
Nama lain: Penyakit von Gierke
Spesialisasi: Endokrinologi, Genetika, hematologi, Imunologi 
Tipe: Tipe Ia, tipe Ib
Penyebab: Pewarisan autosom resesif
Aspek klinis
Komplikasi: Asidosis laktat, hiperlipidemia, perlemakan hati nonalkoholik, adenoma hepatoseluler, penyakit inflamasi usus
Durasi: seumur hidup
Diagnosis: Tes genetik, hipoglikemia, hepatomegali Type Ib: neutropenia
Perawatan: Tepung jagung, diet
Pengobatan: Filgrastim
Prevalensi: 1 dari 100,000 bayi lahir hidup
Penyakit von Gierke atau penyakit penyimpanan glikogen tipe I adalah gangguan metabolisme bawaan yang berhubungan dengan defisiensi kompleks glucose-6-phosphatase atau glukosa-6-fosfatase (G6P).
Penyakit ini memiliki dua tipe, tipe Ia dan Ib. Tipe Ia mengalami mutasi pada enzim G6PC (glucose-6-phosphatase catalytic) sedangkan tipe Ib mengalami mutasi pada enzim G6PT (glucose-6-phosphatase transporter).
Gambaran klinis penyakit ini adalah hipoglikemia, hepatomegali dan kegagalan tumbuh kembang. Perbedaan tipe Ia dan Ib adalah adanya neutropenia dan infeksi usus pada tipe Ib yang tidak ditemukan pada tipe Ia. Pengobatan utama untuk kedua tipe ini adalah pemberian diet tepung jagung. Pengobatan tambahan disesuaikan dengan keluhan atau komplikasi yang timbul.
PPG tipe Ia terjadi pada 1 dari 100.000 kelahiran hidup sedangkan tipe Ib terjadi pada 1 dari 1.000.000 kelahiran hidup.
Gambaran klinis > Penyakit penyimpanan glikogen tipe Ia

Gambaran klinis biasanya muncul dalam satu tahun pertama usia bayi. Gambaran klinisnya adalah hipoglikemia, hepatomegali, kegagalan dan keterlambatan tumbuh kembang. Rendahnya kadar gula darah akan membuat anak sering berkeringat, cengeng, selalu terlihat mengantuk, ototnya lemah hingga terjadi kejang. Keluhan mulai dirasakan oleh orang tua saat anak mulai disapih. Pada beberapa anak, akan terlihat memar dan mudah mimisan karena gangguan fungsi platelet (trombosit).
Selain hipoglikemia, dari pemeriksaan darah akan ditemukan hiperlaktasemia, hiperurisemia dan hipertrigliseridemia. Anak-anak dengan tipe Ia ini akan mengalami pembesaran perut karena penimbunan glikogen di hati. Limpa tetap normal, dan tidak ditemukan sirosis hati. Temuan fisik lain adalah obesitas trunkal (gemuk di daerah perut saja), perawakan pendek dan otot hipotrofik.
Gambaran klinis > Penyakit penyimpanan glikogen tipe Ib

Pada awalnya, gambaran klinis PPG tipe Ib akan menyerupai tipe Ia. Namun seiring dengan pertambahan usia, tipe Ib akan memperlihatkan gambaran penyakit inflamasi usus dan neutropenia yang tidak ada pada tipe Ia. Neutropenia adalah tanda khas untuk PPG tipe Ib. Penyakit ini bisa timbul saat lahir atau juga pada usia dewasa. Inflamasi usus bisa menyerupai Penyakit Crohn. Tipe Ib akan memberikan gambaran klinis anemia berat, gagal tumbuh dan infeksi perioral yang berat.
Genetika > Penyakit penyimpanan glikogen tipe Ia

Penyakit ini ditemukan dalam setiap 100.000 kelahiran bayi hidup. Banyak ditemukan pada orang Yahudi Ashkenazi, Mormon, orang Meksiko, dan keturunan Cina. Kelainan penyakit ini terletak pada gen G6PC kromosom 17q21 yang menyandi subunit G6PC. PPG tipe Ia ini diwariskan secara autosom resesif. G6PC terdiri dari 5 ekson yang menyandi retikulum endoplasma hidrofobik yang terkait dengan glikoprotein.
Genetika > Penyakit penyimpanan glikogen tipe Ib

Tipe Ib ini hanya sekitar 10-15% dari keseluruhan PPG tipe I. Ditemukan satu kasus di antara 1.000.000 kelahiran hidup. Populasi yang berisiko tinggi adalah orang Amerika asli (Indian), Yahudi Iran, dan keturunan Italia. Gen SLC37A4 terletak di kromosom 11q23.3 dan memiliki 9 ekson. Mutasi di ekson nomor 8 menyumbang prevalensi sekitar 50% dari seluruh kasus PPG tipe Ib.
Patologi > Penyakit penyimpanan glikogen tipe Ia

Gambaran patologi untuk tipe Ia ini adalah glikogen yang berisi hepatosit dengan steatosis yang menonjol. Berbeda dengan PPG tipe yang lain, tipe Ia ini tidak mengalami fibrosis dan sirosis hati. Inflamasi adenoma dan perubahan kromosom akan menyebabkan keganasan. Pada kondisi ini, ketidakmampuan mengubah G6P menjadi glukosa akan menyebabkan pergeseran G6P ke pirau pentosa fosfat dan jalur glikolitik. Ini akan menyebabkan peningkatan sintesis asam urat, asam lemak dan trigliserida. Glukoneogenesis juga akan menyebabkan terbentuknya asam laktat dan asam piruvat yang akan masuk ke dalam siklus Krebs. Ini akan menyebabkan perubahan rasio ATP/ADP dan NADH/NAD+ yang akan merangsang pembentukan sel tumor.
Patologi > Penyakit penyimpanan glikogen tipe Ib

Gambaran patologi tipe Ib identik dengan tipe Ia. Semua enzim glikogenolitik akan ditemukan di sitoplasma, G6P terlokalisasi di dinding lumen bagian dalam retikulum endoplasma. Ini menunjukkan bahwa G6P harus melewati membran retikulum endoplasma agar bisa berkerja sebagai G6Pase.