Hipertensi paru
Catatan penjelas

↑  Jantung dan paru-paru adalah dua organ yang berperan dalam sistem sirkulasi darah. Jantung adalah organ yang memiliki empat ruangan, atrium kiri dan kanan serta ventrikel kiri dan kanan. Darah yang ada di ventrikel kiri (yang mengandung oksigen dari paru-paru), akan dipompa ke seluruh tubuh dan kembali ke atrium kanan lalu ke ventrikel kanan. Darah dari ventrikel kanan (yang mengandung karbon dioksida hasil metabolisme) akan dibawa ke paru-paru melalui arteri pulmonalis agar bisa terjadi pertukaran karbon dioksida dengan oksigen. Dari paru-paru, darah yang sudah mengandung oksigen akan dibawa ke atrium kiri melalui vena pulmonalis. Sirkulasi yang melibatkan ventrikel kanan–arteri pulmonalis–paru-paru–atrium kiri disebut sirkulasi paru.
↑  Obat dan toksin yang pasti menyebabkan hipertensi paru: aminoreks, fenfluramina, deksfenfluramina, benfluoreks, metamfetamina, dasatinid, minyak rapeseed toksik. Obat dan toksin yang kemungkinan menyebabkan hipertensi paru: kokaina, fenilpropanolamina, L-triptofan, tanaman Saint John's wort (Hypericum perforatum), amfetamina, interferon-α dan interferon-β, agen pengalkil (golongan obat yang merusak DNA sel), bosutinib, antivirus yang bekerja langsung terhadap virus hepatitis C, leflunomid, indirubin (herbal Tiongkok Qing-Dai).
↑  Kondisi yang masuk dalam kriteria hipertensi paru yang berhubungan dengan penyakit jantung bawaan: sindrom Eisenmenger, hipertensi paru dengan pirau sistemik-paru yang merata, hipertensi paru dengan defek yang kecil atau terjadi secara tidak sengaja, dan hipertensi paru yang terjadi setelah kelainan jantung bawaannya sudah dikoreksi dengan operasi.
↑  Kondisi yang masuk dalam hipertensi paru dengan gambaran keterlibatan vena/kapiler yang jelas: hipertensi paru yang tes fungsi parunya menunjukkan penurunan kapasitas difusi paru terhadap karbon dioksida (biasanya <50%) dan ada hipoksemia berat, hipertensi paru yang hasil tomografi terkomputasi toraks resolusi tingginya ada garis septal, gambaran opasitas atau nodul ground glass yang berbentuk sentrilobuler, dan pembesaran kelenjar getah bening mediastinal, hipertensi paru dengan riwayat genetik berupa mutasi bialelik EIF2AK4 (eukaryotic translation initiation factor 2α kinase 4), dan hipertensi paru karena paparan pelarut organik (trikloroetilen) akibat pekerjaan.
↑  fraksi ejeksi ventrikel kiri untuk gagal jantung yang berkurang adalah ≤40%; untuk gagal jantung dengan fraksi ejeksi ringan adalah 41-49%
↑  Sarkoma (derajat tinggi atau sedang) atau angiosarkoma, tumor ganas lainnya (karsinoma ginjal, karsinoma uteri, tumor sel germinal testis, dan tumor lainnya), tumor jinak: leiomioma uteri, arteritis tanpa penyakit jaringan ikat, stenosis arteri pulmonalis kongenital, parasit hidatidosis, sarkoma (derajat tinggi atau sedang) atau angiosarkoma, tumor ganas lainnya (karsinoma ginjal, karsinoma uteri, tumor sel germinal testis, dan tumor lainnya), tumor jinak: leiomioma uteri, arteritis tanpa penyakit jaringan ikat, stenosis arteri pulmonalis kongenital, parasit hidatidosis
↑  termasuk anemia hemolitik kronis dapatan dan bawaan serta penyakit mieloproliferatif
↑  termasuk sarkoidosis, histiositosis sel Langerhans paru, neurofibromatosis tipe 1
↑  termasuk kelainan penyimpanan glikogen dan penyakit Gaucher