Hipertensi paru
Sejarah

Pada tahun 1891, seorang dokter dan ahli patologi anatomi berkebangsaan Jerman, Erns von Romberg, menerbitkan hasil autopsi seorang pasien dengan gambaran yang memperlihatkan penebalan arteri pulmonalis tanpa disertai penyakit jantung atau paru yang menyebabkan kondisi tersebut. Ini adalah gambaran patologi yang khas untuk hipertensi paru pada kemudian hari. Romberg tidak mampu menentukan penyebab kondisi ini, sehingga dalam laporannya dia hanya menuliskannya sebagai sklerosis pembuluh darah paru. Ini merupakan pertama kalinya gambaran patologi hipertensi paru tercatat dan terpublikasikan.
Pada tahun 1901, penegakan diagnosis hipertensi paru mulai menemukan titik terang saat seorang profesor berkebangsaan Argentina di Fakultas Kedokteran Universitas Buenos Aires, Abel Ayerza, berhasil menemukan gambaran patologi arteri pulmonalis yang sama dengan milik Romberg. Bedanya, Ayerza mengetahui kondisi klinis pasiennya sebelum melakukan autopsi, yaitu sianosis, polisitemia, batuk, dan sulit bernapas. Temuan ini tidak pernah dipublikasikan oleh Ayerza, tetapi disampaikan saat memberikan kuliah. Ini adalah laporan resmi pertama untuk diagnosis yang kini disebut sebagai hipertensi paru.
Salah seorang mahasiswanya, F.C. Arrillaga, kemudian menyebutnya "sindrom Ayerza". Arrillaga juga yang menghubungkan gambaran patologis ini dengan penyakit endarteritis pulmonal karena sifilis pada tahun 1913. Selama lebih dari dua dasawarsa, teori Arrillaga ini tetap diyakini dan didukung oleh sejumlah penemuan yang sama di Amerika Selatan, Amerika Utara dan Eropa. Baru pada tahun 1935, teori ini berhasil dipatahkan oleh dr. Oscar Brenner, seorang dokter dari Birmingham, Inggris, yang saat itu sedang berada di Rumah Sakit Umum Massachussets sebagai rekanan untuk program pelatihan subspesialis Yayasan Rockefeller. Brenner memeriksa 100 kasus autopsi yang kini disebut hipertensi paru, dan menemukan bahwa hanya 25 kasus yang termasuk ke dalam kategori sindrom Ayerza. Brenner juga menarik kesimpulan bahwa temuan klinis dan patologis ini bukanlah suatu sindrom (kumpulan gejala) melainkan sebuah penyakit yang penamaannya membutuhkan penelitian lebih lanjut. Brenner juga menegaskan bahwa sifilis bukanlah penyebab kondisi ini. Namun, kapasitas Brenner sebagai seorang histopatologis membuatnya tidak mampu menghubungkan temuannya dengan temuan pembesaran jantung kanan dan berpikir bahwa ini adalah dua kondisi yang berdiri sendiri.
Selain temuan Brenner, perkembangan dalam penelitian tentang sirkulasi darah paru juga memegang peranan penting dalam sejarah hipertensi paru. Salah satunya adalah teknologi kateterisasi jantung oleh dr. Werner Forßmann pada tahun 1929 yang dikembangkan oleh dr. André F. Cournand dan dr. Dickinson W. Richards pada awal tahun 1940. Sebelum tahun 1946, persarafan daerah paru dianggap tidak memiliki atau hanya sedikit sekali berperan dalam sirkulasi darah paru. Percobaan yang dilakukan oleh Motley et al. menunjukkan bahwa paru-paru memiliki mekanisme regulasinya sendiri. Perkembangan teknologi kateterisasi jantung dan pengetahuan terbaru tentang regulasi paru inilah yang membuat dr. D.T. Dresdale, dr. Mitchtom, dan dr. Schultz melakukan penelitian lanjutan dan melaporkan tiga kasus hipertensi paru. Istilah "hipertensi paru primer" pun pertama kali digunakan dalam konteks ini.
WHO baru mencurahkan perhatian pada penyakit hipertensi paru setelah terjadinya epidemi kasusnya yang dipicu oleh obat aminoreks pada tahun 1965. Aminoreks adalah derivat katekolamin yang dipakai untuk menurunkan berat badan dengan cara menekan nafsu makan. Pertemuan untuk standardisasi data dan nomenklatur berdasarkan gambaran klinis dan patologis baru diadakan pada tahun 1973 di Jenewa, Swiss. Berturut-turut simposium WHO untuk hipertensi paru ini dilakukan lagi pada tahun 1998 di Évian-les-Bains, Prancis; tahun 2003 di Venesia, Italia; tahun 2008 di Dana Point, California; tahun 2013 di Nice, Prancis; dan yang terakhir tahun 2018 di Washington D.C., Amerika Serikat. Klasifikasinya mengalami perkembangan dari tahun ke tahun dari yang sebelumnya didasarkan pada penyakit yang berhubungan dengan kejadian hipertensi paru menjadi berdasarkan mekanisme patofisiologinya. Sebelum simposium keenam di Amerika diadakan, pedoman kriteria diagnosis dan penatalaksanaan yang digunakan adalah klasifikasi Nice yang dimodifikasi oleh European Society of Cardiology (ESC) dan European Respiratory Society (ERS) yang disetujui dan disahkan oleh Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC) dan International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT) pada tahun 2015.