stanford-oval/wikipedia huggingface dataset:
Keuskupan Ogoja
Sumber dan pranala luar

GCatholic.org, with Google satellite photo - data for all sections
Catholic Hierarchy
| l b Keuskupan Gereja Katolik di Nigeria |
| --- | --- | --- |
Daftar keuskupan dikelompokkan menurut provinsi gerejawi.
| Abuja |  A. Abuja Gboko  Idah  Katsina-Ala  Lafia  Lokoja  Makurdi  Otukpo  |  |
| Calabar |  A. Calabar Ikot Ekpene  Ogoja  Port Harcourt  Uyo  |  |
| Ibadan |  A. Ibadan Ekiti  Ilorin  Ondo  Osogbo  Oyo  |  |
| Jos |  A. Jos Bauchi  Jalingo  Maiduguri  Pankshin  Shendam  Wukari  Yola  |  |
| Kaduna |  A. Kaduna Kafanchan  Kano  Katsina  Kontagora  Minna  Sokoto  Zaria  |  |
| Kota Benin |  A. Kota Benin Auchi  Bomadi  Issele-Uku  Uromi  Warri  |  |
| Lagos |  A. Lagos Abeokuta  Ijebu-Ode  |  |
| Onitsha |  A. Onitsha Abakaliki  Aguleri  Awgu  Awka  Ekwulobia  Enugu  Nnewi  Nsukka  |  |
| Owerri |  A. Owerri Aba  Ahiara  Okigwe  Orlu  Umuahia  |  |
| Gereja Maronit |  Eparki Ibadan (Ritus Maronit)  |  |
Eparki Ibadan bertanggung jawab secara langsung kepada Patriark Gereja Maronit.
Domenico Morelli

Potret diri
Domenico Morelli (4 Agustus 1823 – 13 Agustus 1901
) adalah seorang pelukis Italia, yang terutama menghasilkan karya-karya sejarah dan keagamaan. Morelli sangat berpengaruh dalam seni paruh kedua abad ke-19, baik sebagai direktur Accademia di Belle Arti di Naples, tetapi juga karena pemberontakannya terhadap institusi: sifat-sifat yang berkembang menjadi subjek Romantis yang penuh gairah, seringkali patriotik, dan kemudian beraliran Simbolisme dari kanvasnya. Morelli adalah guru Vincenzo Petrocelli.
Galeri

Neophyte, 1851
Christian Martyrs, 1851
Girl in Red, 1855
Angels carry Martyrs, 1855
Guinevere kisses Lancelot
Sultan's wife returns from the Bath
Sicilian Vespers
Pompeian Bath, 1861
Maria De Medici visits Ruben's studio, 1861
Tasso reads his poem to Eleonora d'Este, 1865
Gemini, 1870s
Sermon of Mohammed, 1890s
Temptation of St Anthony
Christ watches over Apostles, 1891
Noah gives Thanks for Deliverance, 1901
Pranala luar

Media tentang Domenico Morelli di Wikimedia Commons
| Pengawasan otoritas  |
| --- | --- |
Umum:  Integrated Authority File (Jerman)  ISNI 1  VIAF 1  WorldCat (via VIAF) 
Perpustakaan nasional:  Prancis (data)  The ICCU id RAVV029356 is not valid.  Amerika Serikat  Republik Ceko  Australia  Belanda  Vatikan 
Lembaga penelitian seni:  RKD Artists (Belanda)  Artist Names (Getty) 
Lain-lain:  Faceted Application of Subject Terminology  RERO (Swiss) 1  Social Networks and Archival Context  SUDOC (Prancis) 1
Anggur Moselle

Kebun anggur Juffer di desa Brauneberg, Jerman, dengan latar belakang sungai Mosel/Moselle.
Anggur Mosel adalah jenis anggur yang berasal dari Jerman. Minuman anggur adalah minuman yang digemari oleh orang Jerman setelah selain bir. Produk anggur Jerman yang paling dikenal adalah Riesling yang memiliki ciri khas asam dan bisa menjadi teman untuk berbagai jenis masakan. Mosel berawal dari gunung Vosges di Prancis timur, lalu mengalir ke perbatasan tiga negara (Prancis, Jerman dan Luxembourg). Dari sana, Mosel menjadi perbatasan alami antara Luxembourg dan Jerman di sebelah tenggara Luxembourg. Kemudian, Mosel mengalir lebih jauh sampai kota Koblenz untuk bermuara di sungai Rhine.
Kunci kroma

Contoh layar biru sederhana
Kunci kroma (kadang kala disebut pemayang) (bahasa Inggris: Chroma key) adalah teknik untuk menggabungkan dua gambar atau bingkai, sebagaimana sebuah warna (atau sejumlah susunan warna) dari satu gambar dihilangkan (atau dibuat tembus pandang), agar gambar lain yang terletak di belakang dapat terlihat. Teknik ini juga dikenal dengan sebutan pemayangan atau penggubahan kunci kroma, layar biru dan layar hijau.
Teknologi ini biasa digunakan untuk siaran berita cuaca, dimana presenternya terlihat berdiri di depan peta yang besar. Padahal syuting sebenarnya dilakukan di studio, dan presenter berdiri di depan latar belakang besar berwarna hijau (atau biru), kemudian peta cuaca ditambahkan ke gambar yang berwarna hijau tersebut. Jika pada saat syuting, presenter memakai baju berwarna hijau, maka bajunya akan ikut tergantikan dengan video peta besar yang ditampilkan sebagai background. Sistem ini berlaku juga untuk layar biru. Warna hijau dan biru pada layar digunakan dengan alasan warna-warna inilah yang paling tidak menyerupai warna kulit.
Teknologi ini juga digunakan di industri hiburan, untuk pembuatan film dan iklan . Contohnya adalah film Avatar (2010) garapan sutradara Hollywood, James Cameron . Di Indonesia, teknik layar hijau digunakan di iklan Mixagrip dan Tango Wafer Highland  Diarsipkan 2011-04-08 di Wayback Machine..
Sejarah

Dahulu teknologi untuk gambar bergerak (motion-pictures) dikenal dengan sebutan travelling matte. Proses ini digunakan hingga diperkenalkan teknologi baru yaitu digital compositing. Metode layar hijau di travelling matte dikembangkan pada tahun 1930 di RKO Radio Pictures, dan studio-studio lain, untuk kepentingan efek khusus (special effect) dalam pembuatan film The Thief of Baghdad (1940). Di RKO, Linwood Dunn menggunakan travelling matte untuk menciptakan wipes, yaitu transisi yang menyerupai pembersih kaca (wiper) di mobil.
Penghargaan atas pengembangan layar hijau diberikan kepada Larry Butler, yang memenangkan Piala Oscar untuk kategori efek khusus dalam film The Thief of Baghdad. Dia menciptakan teknik layar hijau dan travelling matte untuk menghasilkan efek visual yang belum pernah ada sebelumnya pada tahun 1940. Dia juga menjadi orang pertama yang menciptakan efek-efek special di Technicolor, yang pada saat itu baru saja dikembangkan.
Pada tahun 1950, pegawai studio Warner Brothers dan mantan peneliti riset Kodak, Arthur Widmer mulai mengerjakan proses travelling matte ultra violet. Dia juga mulai mengerjakan teknik layar hijau. Beberapa film yang pertama kali menggunakan teknik ini adalah The Old Man and the Sea (1958), yang adaptasi dari novel karya Ernest Hemingway.
Proses

Proses pembuatan video atau gambar menggunakan teknik kunci kroma adalah subjek yang akan diambil gambarnya berdiri di depan latar belakang dengan satu warna, atau sedikit susunan warna. Warna yang biasa digunakan adalah hijau sebab warna tersebut dianggap paling tidak menyerupai warna kulit. Porsi warna hijau atau biru di latar belakang akan digantikan dengan gambar lain. Proses ini dikenal sebagai keying, keying out, atau sekadar key.
Saat ini warna hijau paling sering digunakan dibandingkan warna lain, sebab sensor penerima gambar di kamera video digital paling sensitif dengan warna hijau. Hal ini sesuai dengan Bayer Pattern yang mengalokasikan lebih banyak piksel ke saluran hijau, meniru sensitifitas mata manusia yang meningkat terhadap cahaya hijau  Diarsipkan 2018-10-12 di Wayback Machine.. Oleh karenanya, saluran kamera hijau mengalami lebih sedikit gangguan dan mampu memproduksi key paling jernih. Tambahan lagi, lebih sedikit cahaya yang dibutuhkan untuk menyinari warna hijau, dikarenakan sensitifitas warna hijau terhadap sensor gambar lebih tinggi  Diarsipkan 2018-10-12 di Wayback Machine.. Warna hijau terang juga lebih difavoritkan sebab latar belakang biru bisa jadi menyerupai warna mata atau pakaian subjek.
Warna biru dulunya digunakan sebelum digital keying digunakan secara luas, sebab biru dibutuhkan untuk proses optikal, akan tetapi membutuhkan lebih banyak penyinaran daripada warna hijau. Meskipun demikian, warna biru memiliki keunggulan yaitu di dalam spektrum visual, warna biru lebih jauh dari warna merah, yang merupakan warna utama di kulit manusia. Faktor terpenting dalam key adalah pemisahan antara warna latar depan (subjek) dengan warna latar belakang (layar). Layar biru akan digunakan jika warna utama subjek adalah hijau (misalnya jika subjek berupa tumbuhan), meskipun kamera lebih sensitif terhadap warna hijau.
Dalam warna televisi analog, warna direpresentasikan dengan fase dari chroma subcarrier yang relatif dengan osilator rujukan. Kunci kroma dihasilkan dengan cara membandingkan fase video dengan fase yang berkoresponden dengan warna yang sebelumnya dipilih. Sebagian porsi video digantikan dengan video lain sebagai latar belakangnya.
Dalam warna televisi digital, gambar direpresentasikan dengan 3 nomor (merah, hijau, biru). Kunci kroma dihasilkan dengan perbandingan numerik sederhana antara video dengan warna yang telah dipilih sebelumnya. Jika warna pada suatu tempat di layar sesuai (persis, atau menyerupai), maka video di tempat tersebut akan digantikan dengan video latar belakang lain.
Pakaian

Subjek kunci kroma tidak boleh memakai pakaian dengan warna yang menyerupai warna kunci kroma (warna latar), sebab warna pakaian dapat digantikan dengan video latar belakang, kecuali jika disengaja demikian. Contoh penggunaan yang disengaja adalah ketika aktor memakai penutup badan berwarna hijau atau biru untuk membuatnya tak terlihat di shot akhir. Teknik ini dapat digunakan untuk menghasilkan efek yang serupa dengan efek jubah gaib yang digunakan di film Harry Potter. Si aktor dapat pula direkam berlawanan dengan latar belakang kunci kroma dan dimasukkan ke shot latar belakang dengan efek distorsi dengan tujuan menciptakan jubah yang secara halus dapat dideteksi.

Masalah muncul ketika kostum yang digunakan harus berwana biru dan hijau. Misalnya, dalam film Spider-Man tahun 2002, adegan dimana Spider-Man dan Green Goblin bertarung di udara, Spider-man harus direkam di depan layar hijau sebab kostumnya berwarna biru dan merah. Sedangkan Green goblin harus direkam di layar biru, sebab kostum yang dipakai sepenuhnya berwarna hijau. Jika keduanya direkam di depan layar yang sama, maka salah satu karakter akan terhapus dari shot.
Latar Belakang

Warna biru secara umum digunakan untuk peta cuaca dan efek khusus, sebab warna ini berkomplemen dengan warna kulit manusia. Penggunaan warna biru juga berkaitan dengan fakta bahwa lapisan emulsi film biru memiliki kristal paling jernih dan karenanya memiliki detail baik dan butiran minimal, dibandingkan dengan emulsi warna merah dan hijau. Meski demikian, dalam dunia digital, warna hijau menjadi warna favorit sebab kamera digital menyimpan lebih banyak detail di saluran hijau, dan warna hijau juga butuh lebih sedikit cahaya daripada warna biru. Hijau tak hanya memiliki nilai cahaya lebih tinggi dari biru, tetapi juga di dalam format digital awal, saluran hijau dijadikan contoh dua kali lebih sering dibanding saluran biru, membuat hijau lebih familiar digunakan. Pilihan warna sebenarnya tergantung pada seniman efek (effect artist) dan kebutuhan akan shot tertentu. Pada dekade yang lalu, penggunaan hijau menjadi dominan di efek khusus film. Latar belakang hijau juga lebih disukai daripada biru jika syuting dilakukan di ruang terbuka, sebab langit biru bisa masuk ke dalam frame dan secara tidak sengaja ikut tergantikan di dalam proses kunci kroma.
Meski hijau dan biru adalah warna yang umum dipakai, namun sebenarnya hampir semua warna bisa digunakan. Adakalanya layar magenta digunakan, nilai warna magenta atau fuschia key disebut sebagai magic pink.
Seiring dengan perbaikan gambar dan peralatan, banyak perusahaan menghindari kebingungan yang sering dialami para presenter cuaca. Dahulu presenter cuaca harus menonton diri sendiri di monitor untuk melihat gambar yang ditunjukkan di belakang mereka, kini gambar tipis diproyeksikan ke layar hijau/biru. Hal ini membuat para presenter mampu secara akurat menunjukkan sebuah tempat dan melihat peta tanpa harus memandangi monitor.
Teknik yang lebih baru adalah dengan menggunakan tirai retroreflektif (retroreflective curtain), di latar belakang, bersama dengan lingkaran LED (Light Emitting Diode) yang terang di sekitar lensa kamera. Dengan cara ini, tidak perlu ada cahaya untuk menyinari latar belakang, selain LED yang hanya butuh sedikit tenaga dan tempat, tidak seperti lampu panggung yang besar. Selain itu LED juga tidak membutuhkan rigging (tempat pemasangan lampu). Kemajuan ini dimungkinkan dengan ditemukannya LED biru yang praktis pada tahun 1990-an. Hal yang sama berlaku untuk LED hijau emerald.
Ada pula bentuk color keying yang menggunakan spektrum cahaya tak kasatmata manusia, disebut Thermo-key. Thermo Key menggunakan infra merah sebagai key color-nya, yang mana tidak dapat digantikan dengan gambar latar belakang pasca pengolahan.
Proses syuting film Spiderwick Chronicles yang menggunakan efek kunci kroma
demonstrasi pembuatan efek khusus dengan teknologi kroma key
Andir, Jatiwangi, Majalengka

Untuk tempat lain yang bernama sama, lihat Andir.
| Andir |
| --- | --- |
Desa
Negara:  Indonesia
Provinsi: Jawa Barat
Kabupaten: Majalengka
Kecamatan: Jatiwangi
Kode pos: 45454
Kode Kemendagri: 32.10.11.2004 
Luas: ... km²
Jumlah penduduk: ... jiwa
Kepadatan: ... jiwa/km²
Andir adalah desa di kecamatan Jatiwangi, Majalengka, Jawa Barat, Indonesia.
Pranala luar

(Indonesia) Keputusan Menteri Dalam Negeri Nomor 050-145 Tahun 2022 tentang Pemberian dan Pemutakhiran Kode, Data Wilayah Administrasi Pemerintahan, dan Pulau tahun 2021
(Indonesia) Peraturan Menteri Dalam Negeri Nomor 72 Tahun 2019 tentang Perubahan atas Peraturan Menteri Dalam Negeri Nomor 137 Tahun 2017 tentang Kode dan Data Wilayah Administrasi Pemerintahan
(Indonesia) Peraturan Menteri Dalam Negeri Nomor 137 Tahun 2017 tentang Kode dan Data Wilayah Administrasi Pemerintahan
| l b Kecamatan Jatiwangi, Kabupaten Majalengka, Jawa Barat |
| --- | --- |
Desa:  Andir  Burujul Kulon  Burujul Wetan  Cibentar  Ciborelang  Cicadas  Jatisura  Jatiwangi  Leuweunggede  Loji  Mekarsari  Pinangraja  Sukaraja Kulon  Sukaraja Wetan  Surawangi  Sutawangi
Calycomyza novascotiensis

| Calycomyza novascotiensis |
| --- | --- |

Klasifikasi ilmiah
Kerajaan:: Animalia
Filum:: Arthropoda
Kelas:: Insecta
Ordo:: Diptera
Famili:: Agromyzidae
Genus:: Calycomyza
Spesies:: Calycomyza novascotiensis

Calycomyza novascotiensis adalah spesies lalat yang berasal dari genus Calycomyza dan famili Agromyzidae. Lalat ini juga merupakan bagian dari ordo Diptera, kelas Insecta, filum Arthropoda, dan kingdom Animalia.
Larva

Larva lalat ini herbivora dan biasanya memakan daun.
Keuskupan Oita

| Keuskupan Oita Dioecesis Oitaensis カトリック大分教区 |
| --- | --- |

Katedral Oita
Lokasi
Negara:  Jepang
Provinsi gerejawi: Nagasaki 長崎
Metropolit: Nagasaki 長崎
Statistik
Luas: 14.072 km2 (5.433 sq mi)
Populasi - Total - Katolik: (per 2004) 2.368.659 5,764 (0.2%)
Informasi
Ritus: Ritus Latin
Katedral: Katedral Santo Fransiskus Xaverius di Ōita
Kepemimpinan kini
Paus: Fransiskus
Uskup: Paul Sueo Hamaguchi
Uskup agung: Joseph Mitsuaki Takami
Emeritus: Peter Takaaki Hirayama Uskup Emeritus (1970-2000)
Peta

Keuskupan Oita (bahasa Latin: Oitaen(sis), Jepang: カトリック大分教区) adalah sebuah keuskupan Latin suffragan di provinsi gerejawi metropolitan Keuskupan Agung Nagasaki di selatan Jepang.
Tahta episkopal katedral-nya adalah Katedral Santo Fransiskus Xaverius (Gereja Oita) di kota Ōita.
Pranala luar

http://www.cbcj.catholic.jp/jpn/diocese/oita.htm
33°14′00″N 131°36′24″E﻿ / ﻿33.23333°N 131.60667°E﻿ / 33.23333; 131.60667
Stasiun Toyoshimizu

Stasiun Toyoshimizu (豊清水駅 Toyoshimizu-eki) adalah sebuah stasiun kereta api yang berada di Jalur Utama Sōya terletak di Bifuka, Distrik Nakagawa, Subprefektur Kamikawa, Hokkaido, Jepang, yang dioperasikan oleh JR Hokkaido. Stasiun ini diberi nomor "W58".
| Stasiun Toyoshimizu 豊清水駅 |
| --- | --- |
Bangunan Stasiun Toyoshimizu
Lokasi: Shimizu, Bifuka, Distrik Nakagawa, Prefektur Hokkaido 098-2368 Jepang
Koordinat: 44°38′22″N 142°16′12.8″E﻿ / ﻿44.63944°N 142.270222°E﻿ / 44.63944; 142.270222  Letak Stasiun Toyoshimizu
Operator:  JR Hokkaido
Jalur: ■ Jalur Utama Sōya
Letak: 117.9 km dari Asahikawa
Jumlah peron: 2 sisi peron
Jumlah jalur: 2
Informasi lain
Kode stasiun: W58
Situs web: Situs web resmi
Sejarah
Dibuka: 10 Oktober 1946 (1946-10-10)
Sunting kotak info •  L • BBantuan penggunaan templat ini
Jalur

Stasiun Toyoshimizu berada di Jalur Utama Sōya yang memiliki panjang total 2.594 km (1.612 mi) dari Asahikawa sampai Wakkanai, dan terletak 117.9 km dari titik awal dari stasiun Asahikawa.
Tata Letak

Stasiun tanpa staff dengan 2 sisi peron dengan 2 jalur kereta serta sebuah petak jalan.
Stasiun Terdekat

| «> Sōya Main Line | «> Sōya Main Line | Jalur yang dilayani> Sōya Main Line | »> Sōya Main Line | »> Sōya Main Line |
| --- | --- | --- | --- | --- |
| Onnenai | Onnenai | Local | Teshiogawa-Onsen | Teshiogawa-Onsen |
| 5,8km | 5,8km | Jarak | 3,6km | 3,6km |
Pranala luar

Situs web resmi (Inggris)
Singin' and Swingin' and Gettin' Merry Like Christmas

| --- | --- |

Pengarang: Maya Angelou
Negara: United States
Bahasa: English
Genre: Autobiography
Diterbitkan: 1976 (Random House, 1st edition)
Jenis media: Print (Hardback & Paperback)
Halaman: 269 pp (hardcover 1st edition)
ISBN: ISBN 0-394-40545-5 (hardcover 1st edition)
OCLC: 2213357
Desimal Dewey: 790.2/092/4 B
LCC: PS3551.N464 Z475 1976
Didahului oleh: Gather Together in My Name 
Diikuti oleh: The Heart of a Woman 
Singin' and Swingin' and Gettin' Merry Like Christmas adalah buku ketiga karya Maya Angelou dari tujuh autobiografi yang ditulisnya. Berlatar waktu antara tahun 1949 dan 1955, buku ini berkisah pada awal remaja Angelou. Dalam volume ini, Angelou mendeskripsikan perjuangnnya untuk mendukung puteranya akan arti hubungan, dan menempa hidup menjalani karier yang sukses di dunia hiburan. Karya-karya terbitan tahun 1976 merupakan awal kisah hidup seorang perempuan keturunan Afrika-Amerika itu yang dikembangkan dalam volume ketiganya. Ilmuwan Dolly McPherson menyebut, buku ini "sebuah potret grafis seorang dewasa yang sedang berkembang", sementara kritikus Lyman B. Hagen menyebut, "sebuah perjalanan penemuan diri dan kelahiran kembali".
Dalam Singin' and Swingin', Angelou menguji beberapa tema subyek dan tema-tema dalam autobiografi sebelumnya, termasuk perjalanan, musik, ras, konflik, dan perannya sebagai seorang ibu. Angelou menggambarkan konflik yang dia rasakan sebagai orang tua tunggal, penggambaran kesuksesan sebagai seorang penampil yang melakukan perjalanan dengan Porgy and Bess. Penggambarannya dalam perjalanan yang menyita 40 persen dalam buku, memiliki akar narasi budak Afrika-Amerika. Angelou menggunakan musik dan konsep musikal melalui Singin' and Swingin'; McPherson menyebutnya, sebagai "lagu pujian Angelou" kepada Porgy and Bess. Pandangan stereotip Angelou tentang ras dan hubungan ras ditantang saat dia berinteraksi lebih banyak dengan orang-orang dari ras berbeda. Selama menuangkan sumber narasi, dia mengubah namanya dari Marguerite Johnson ke Maya Angelou demi alasan professional. Puteranya mengubah namanya juga, dari Clyde ke Guy, dan hubungan mereka semakin kuat dalam buku itu.
Latar belakang

Angelou melanjutkan dua autobiografi sebelumnya, I Know Why the Caged Bird Sings (1969) dan Gather Together in My Name (1974), dengan Singin' and Swingin' and Gettin' Merry Like Christmas, yang diterbitkan pada tahun 1976. Ini menandai kali pertama seorang perempuan penulis keturunan Afrika-Amerika yang mengembangkan cerita hidupnya ke dalam tiga autobiografi. Dia juga menerbitkan dua buku puisi dengan judul Just Give Me a Cool Drink of Water 'fore I Diiie (1971), yang masuk nominasi dalam Pulitzer Prize, dan Oh Pray My Wings Are Gonna Fit Me Well (1975).
Menurut penulis Hilton Als, Angelou merupakan perempuan penulis Afrika-Amerika yang membuka pembahasan tentang kehidupan pribadi, dan orang pertama yang menggunakan cerita hidupnya sebagai karakter sentral dalam bukunya. Penulis Julian Mayfield, menyebut I Know Why the Caged Bird Sings "sebuah karya seni yang dimengerti deskripsi".
Als menyebut Angelou merupakan "pelopor pemapar kehidupan pribadi", berkeinginan untuk jujur dalam semua aspek, termasuk negatif, dari kepribadian dan pilihannya. Sebagai contoh, ketika Angelou menyusun autobiografi keduanya, Gather Together in My Name, dia prihatin terhadap bagaimana para pembacanya akan beraksi ketika dia mengatakan bahwa dia pernah terjerumus ke dalam lembah prostitusi. Suaminya, Paul Du Feu mengatakan, bahwa apa yang dilakukan itu terdorong oleh keinginan untuk "mengatakan kebenaran sebagai seorang penulis" dan "berusaha jujur akan segala hal". Melalui menulis tentu cerita hidup, Angelou dikenal sebagai penulis yang menyuarakan tentang warga keturunan kulit hitam dan perempuan. Joanne Braxton mengatakan, "tanpa keraguan, ....  dia adalah penulis biografi yang paling menonjol dari kalangan penulis Amerika.
Singin' and Swingin' begins on Fillmore Street (shown here in 2007) in San Francisco.
Maya Angelou reciting her poem "On the Pulse of Morning" at President Bill Clinton's inauguration in 1993.
Sindrom Noonan dengan banyak lentigin

Sindrom Noonan dengan banyak lentigin (Noonan syndrome with multiple lentigines, NSML) adalah penyakit multisistem dominan autosomal yang jarang, disebabkan oleh mutasi pada gen protein tyrosine phosphatase, non-receptor type 11 (PTPN11). Penyakit ini mempengaruhi multisistem kompleks, sebagian besar melibatkan kulit, kerangka, dan sistem kardiovaskular. Bagaimana mutasi menyebabkan masing-masing gejala tidak diketahui dengan baik; namun, saat ini sedang terus diteliti. Penyakit ini adalah RASopati, atau kelompok dari sindrom jalur Ras/MAPK.
Sindrom Noonan dengan banyak lentigin disebabkan oleh mutasi missense yang berbeda dari gen yang sama. Sindrom Noonan cukup umum (1:1.000 hingga 1:2.500 kelahiran hidup), dan penyakit neurofibromatosis 1 (yang pernah dianggap terkait dengan NSML) juga umum (1:3500). Namun, tidak ada data epidemiologi untuk NSML.
Tanda dan gejala

NSML memiliki nama lain yaitu sindrom LEOPARD, merupakan jembatan keledai yang awalnya dibuat pada 1969, sebagai penyakit yang ditandai dengan beberapa dari tujuh kondisi berikut ini. Huruf pertama dari LEOPARD, merujuk pada karakteristik "bintik-bintik" kulit, yang disebabkan oleh lentigin yang mengingatkan pada macan tutul.
Lentigin — Makula coklat kemerahan sampai coklat tua (lesi kulit permukaan) umumnya terjadi dalam jumlah tinggi (10.000+) di sebagian besar kulit, kadang-kadang lebih tinggi dari cakupan 80%. Ini bahkan bisa muncul di dalam mulut (pipi), atau di permukaan mata (sklera). Ini memiliki batas yang tidak teratur dan ukurannya berkisar dari 1 mm ke bintik-bintik café-au-lait, dengan diameter beberapa sentimeter. Juga, dapat diamati beberapa area hipopigmentasi seperti vitiligo.
Abnormalitas konduksi elektrokardiografi: Umumnya terlihat pada elektrokardiograf sebagai bundle branch block.
Hipertelorisme okular: Mata melebar, yang menyebabkan kemiripan wajah yang sama di antara pasien. Kelainan wajah merupakan gejala tertinggi kedua setelah lentigin. Kelainan juga meliputi: akar hidung yang lebar, prognatisme (rahang bawah yang menonjol), atau telinga yang letaknya rendah, mungkin berotasi.
Stenosis pulmonal: Penyempitan arteri pulmonalis saat keluar dari jantung. Juga terdapat kelainan jantung lainnya, termasuk stenosis aorta, atau prolaps katup mitral.
Genitalia abnormal: biasanya kriptorkismus (retensi testis dalam tubuh) atau monorkisme (testis tunggal). Pada pasien wanita, ini muncul sebagai ovarium yang hilang atau tunggal, jauh lebih sulit untuk dideteksi secara alami. Pencitraan ultrasound dilakukan secara berkala, dari usia 1 tahun, untuk menentukan apakah ada ovarium.
Pertumbuhan terbelakang (retarded growth): Pertumbuhan lambat, atau terhambat. Sebagian besar bayi baru lahir dengan sindrom ini memiliki berat dan panjang lahir normal, tetapi akan sering melambat dalam tahun pertama.
Tuli (deafness): Sensorineural (ketulian saraf).
Patofisiologi

Pada dua mutasi dominan NSML (Y279C dan T468M), mutasi menyebabkan hilangnya aktivitas katalitik protein SHP2 (produk gen dari gen PTPN11), yang  sebelumnya tidak dikenali efeknya dari kelas mutasi ini. Mutasi akan mengganggu faktor pertumbuhan dan pensinyalan terkait. Penelitian-penelitian lebih lanjut menegaskan mekanisme ini, dan juga diperlukan penelitian tambahan untuk menentukan bagaimana hal ini berhubungan dengan semua efek yang diamati dari NSML.