stanford-oval/wikipedia huggingface dataset:
פטלת
טיפול

הטיפול הוא בדרך כלל על ידי מתן פניצילין בזריקה תוך שרירית אחת, או על ידי מתן סדרת זריקות של פניצילין, או מתן טבליות של אריתרומיצין או טטרציקלין (tetracycline). מנה אוראלית יחידה של azithromycin (אנטיביוטיקה ממשפחת האריתרומיצין) נמצאה יעילה כמו זריקה תוך שרירית של פניצילין. נגעים בשלב ראשוני או משני עשויים להירפא לחלוטין,אבל משהתרחשו השינויים ההרסניים של פטלת הם לרוב בלתי הפיכים.
אפידמיולוגיה

כ-75% מהאנשים הלוקים במחלה הם ילדים מתחת לגיל 15 שנה, כשהשכיחות הגבוהה ביותר
בילדים בגיל 6–10 שנים. לכן ילדים הם המקור העיקרי של העברת זיהום המחלה. מכיוון שהחיידק
(T. pallidum pertenue) דורש טמפרטורה ולחות גבוהים לשגשוגו, פטלת נפוצה באזורים טרופיים
לחים בדרום אמריקה, אפריקה, אסיה ואוקיאניה.
השכיחות העולמית של מחלה זו ושל שאר המחלות האנדמיות הנגרמות על ידי טרפונמות (טרפונמטוזות - treponematoses) - bejel ובָּרֶדֶת (pinta), הופחתה בעקבות התוכנית של מרכז הבקרה העולמי לטרפונמטוזות
(The Global Controlof Treponematoses). כך שבין השנים 1952 ו-1964, ירד מספר המקרים מלמעלה מ-50–150 מיליון מקרים לכ-2.5 מיליון (הפחתה של 95 אחוזים). בעקבות הפסקת תוכנית זו, הבקרה והטיפול בפטלת הפכו
לחלק חשוב של פעילות מערכות הבריאות של המדינות באזורי המחלה. עם זאת, מיגור לא מלא הוביל להתעוררות מחודשת של פטלת בשנות ה-70, כאשר מספר המקרים הגבוה ביותר נמצא באזור מערב אפריקה.
בעקבות פיתוח טיפול ב-azithromycin הניתן דרך הפה, ארגון הבריאות העולמי שם לעצמו מטרה למגר את הפטלת עד שנת 2020.
מניעה

פטלת היא מחלה קלה יחסית למיגור בגלל הסיבות הבאות: בני אדם הם כנראה המאגר היחיד של גורם המחלה, זריקה אחת של פניצילין רחב טווח או אנטיביוטיקה אחרת מקבוצת הבטא לקטאם (beta lactam antibiotic) מרפאה את המחלה, ואנטיביוטיקות אלה זמינות באופן רגיל. כמו כן המחלה מוגבלת לאזור מסוים, מה שגורם למעקב אחריה להיות קל יחסית.
פטלת היא בין המחלות שהוגדרו ברשימת 17 ה"מחלות הטרופיות המוזנחות" על ידי ארגון הבריאות העולמי.
באפריל 2012, ארגון הבריאות העולמי התחיל בקמפיין עולמי חדש למיגור הפטלת, שכבר הייתה ברשימת מיגור המחלות מאז שנת 2011. לפי מפת המיגור הרשמית, הכחדת המחלה צפויה עד שנת 2020.
אישור למעמד של מיגור מחלה דורש היעדר מוחלט של המחלה לחמש שנים לפחות. בהודו זה קרה ב-19 בספטמבר 2011. בשנת 1996 היו 3571 מקרי פטלת בהודו; בשנת 1997 לאחר מאמץ מיגור ניכר מספר המקרים ירד ל-735 ובשנת 2003 מספר מקרים היה 46. המקרה הקליני האחרון בהודו דווח בשנת 2003. לפיכך, הודו היא מדינה שבה הוכחדה מחלת הפטלת באופן מלא ואף מקרה לא דווח לאחר שנת 2003.
במרץ 2013, ערך ארגון הבריאות העולמי כנס שבו השתתפו מומחים לפטלת בז'נבה כדי לדון באסטרטגיה של קמפיין מיגור חדש. הפגישה הייתה משמעותית, השתתפו בה נציגים של רוב המדינות שבהם פטלת נחשבת למחלה אנדמית ותיארו את המצב האפידמיולוגי של המחלה ברמה הלאומית. המחלה נמצאת היום באינדונזיה ובמזרח טימור בדרום-מזרח אסיה; פפואה גינאה החדשה, איי שלמה וונואטו באזור האוקיינוס השקט; בבנין, קמרון, ברפובליקה המרכז אפריקאית, קונגו, חוף השנהב, הרפובליקה הדמוקרטית של קונגו, גאנה וטוגו באפריקה. כפי שדווח בישיבה, במספר מדינות מיפוי המחלה עדיין בלתי סדיר ויצטרכו להשלים עניין זה לפני שניתן יהיה לאכוף מאמץ מיגור רציני.
ראו גם

מחלה זיהומית
עגבת
הערות שוליים

↑  Rapini RP; Bolognia JL; Jorizzo JL. (2007). Dermatology: 2-Volume Set. St. Louis: Mosby. ISBN 1-4160-2999-0.
↑  https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23415015
↑  http://www.medicinenet.com/yaws/article.htm
↑  http://www.who.int/mediacentre/factsheets/fs316/en/
↑  http://www.medicinenet.com/yaws/page4.htm
↑  ingle-dose azithromycin versus benzathine benzylpenicillin for treatment of yaws in children in Papua New Guinea: an open-label, non-inferiority, randomised trial.
↑  Neglected tropical diseases, WHO | World Health Organization
| --- | --- |
בקרת זהויות :  NLI: 987007531693705171  BnF: cb12337118m (data)  LCCN: sh85149048  NDL: 00563687 
הבהרה: המידע בוויקיפדיה נועד להעשרה בלבד ואינו מהווה ייעוץ רפואי.
רופא אירופאי מטפל באישה אינדונזית הלוקה בפטלת.
רן הירשל

| --- | --- |
אין תמונה חופשית
 לידה:  23 בספטמבר 1963 (בן 61) ישראל 
 מקום לימודים:  אוניברסיטת תל אביב  אוניברסיטת ייל 
 מוסדות:  אוניברסיטת גטינגן  אוניברסיטת טורונטו 
 
רן הירשל (באנגלית: Ran Hirschl; נולד ב־1963) הוא חוקר מדע המדינה, חוקר משפט השוואתי ופרופסור ישראלי־קנדי באוניברסיטת טורונטו. מחקריו מתמקדים בממשק שבין משפט, דמוקרטיה ופוליטיקה, והם עוסקים בשאלות של יחסי כוח בין רשויות המדינה, תפקידם של בתי המשפט והשפעתם של מבנים משפטיים על המערכת הפוליטית.
ביוגרפיה

רן הירשל נולד בישראל בשנת 1963. את לימודיו האקדמיים החל באוניברסיטת תל אביב, שם השלים תואר ראשון במדע המדינה ותואר ראשון במשפטים. בהמשך, השלים תואר שני במדע המדינה מאותה אוניברסיטה. הירשל זכה במלגת פולברייט, שאיפשרה לו להמשיך ללימודי תואר שני נוסף ודוקטורט באוניברסיטת ייל בארצות הברית. את עבודת הדוקטורט שלו, שהוגשה בשנת 1999, הקדיש לניתוח השוואתי של השפעות מגילות זכויות על תהליכים פוליטיים וחברתיים.
ביוגרפיה > קריירה אקדמית

בשנת 1999 הצטרף הירשל למחלקה למדע המדינה באוניברסיטת טורונטו. ב־2006 מונה לפרופסור מן המניין. הוא קיבל מינוי כפול גם בפקולטה למשפטים של האוניברסיטה. הירשל הוכר כחבר בחברה המלכותית של קנדה (FRSC) בשנת 2014.
ספריו > לקראת יוריקרוסטיה

בספרו "Towards Juristocracy" (2004), הציע הירשל ניתוח של תהליכי רפורמה חוקתיים. הוא טען כי חיזוק כוחם של בתי המשפט והעברת סמכויות מהרשות המבצעת והמחוקקת לרשות השופטת - 'יוריסטוקרטיה' מונח שטבע לתיאור התהליך, אינם תהליכים טבעיים של דמוקרטיזציה, אלא לעיתים קרובות תוצאה של אסטרטגיה פוליטית מצד אליטות. לפי תאוריית "שימור ההגמוניה" (Hegemonic Preservation), אליטות פוליטיות משתמשות בבתי המשפט ככלי להבטחת האינטרסים והערכים שלהן מפני שינויים במפה הפוליטית או בלחץ ציבורי.
ספריו > חוקתיות תיאוקרטית

בספרו "Constitutional Theocracy" (2010), הירשל ניתח את הדילמות העומדות בפני מדינות שבהן יש השפעה דתית חזקה על המערכת החוקתית. הוא בחן את התמודדותן של מדינות כמו ישראל, איראן ופקיסטן עם המתח בין ערכים דתיים לערכים דמוקרטיים. הירשל הצביע על כך שגם במדינות שבהן יש מגילת זכויות חוקתית, השפעתם של ערכים דתיים על פרשנות משפטית עשויה להגביל את מימושם של ערכים ליברליים.
ספריו > עירוניות וחוקתיות

בספרו "City, State: Constitutionalism and the Megacity" (2020), הירשל מתמקד בתפקידה הגובר של ערים גדולות כגורמים מרכזיים בממשל העולמי. הוא מצביע על כך שערים כמו ניו־יורק, לונדון וטוקיו הופכות למרכזי כוח פוליטיים וכלכליים, ולעיתים השפעתן עולה על זו של מדינות לאום קטנות. הירשל בוחן כיצד מערכות חוקתיות מתמודדות עם תפקיד הערים בממשל, וכיצד ניתן לפתור מתחים בין רשויות עירוניות לרשויות לאומיות.
פרסים והוקרה

הירשל זכה במספר פרסים על תרומתו האקדמית:
פרס מהוני לתאוריה משפטית (2011) – על ספרו "Constitutional Theocracy".
מלגת קילאם למחקר מטעם מועצת קנדה לאמנויות (2012).
פרס פריצ'ט של האגודה האמריקאית למדעי המדינה (2015) – על ספרו "Comparative Matters".
פרס שטיין־רוקאן למחקר במדעי החברה ההשוואתיים (2021) – על ספרו "City, State".
פרסומים נבחרים

Towards Juristocracy: The Origins and Consequences of the New Constitutionalism  (2004)
Constitutional Theocracy (2010)
Comparative Matters: The Renaissance of Comparative Constitutional Studies (2014)
City, State: Constitutionalism and the Megacity (2020)
הערות שוליים

1 2  רן הירשל באתר אוניברסיטת טורונטו
| --- | --- |
בקרת זהויות :  NLI: 987007520699405171  BIBSYS: 5040555  BnF: cb16607782t (data)  CiNii: DA15403747  GND: 143213474  ISNI: 0000 0001 1469 470X  LCCN: n2003108949  NKC: mub2012678956  NTA: 314443657  RERO: 02-A011746102  SUDOC: 078809932  VIAF: 26446565   WorldCat (עם VIAF): 26446565
טוני הקטן

| --- | --- |

 לידה:  9 בפברואר 1941 טיבולי, איטליה 
 פטירה:  27 במאי 2013 (בגיל 72) רומא, איטליה 
 שם במה:  Little Tony
 מוקד פעילות:  סן מרינו 
 תקופת הפעילות:  מ-1957 
 סוגה:  מוזיקת פופ 
 חברת תקליטים:  Durium, RCA Italiana, קרוסלו 
 פרופיל ב-IMDb
 
טוני הקטן (באנגלית: Little Tony; ‏9 בפברואר 1941 – 27 במאי 2013) היה זמר איטלקי מפורסם ששמו המקורי הוא אנטוניו צ'אצ'י (Antonio Ciacci).
ביוגרפיה

נולד בטיבולי למשפחת מוזיקאים שמוצאם מסן מרינו. כשהיה בן 15 הוא החל להופיע כזמר עם אביו ועם אחיו ברומא. הוא התגלה ככישרון מיוחד על ידי הזמר מרינו מריני והאמרגן הבריטי ג'אק גוד.
בשנת 1958 החל טוני הקטן קריירה מוזיקלית בלונדון. שמו המקורי לא היה קליט לבריטים ולכן הוא שינה את המסחרי ל־Little Tony (בחירת השם הייתה בין השאר משום שטוני העריץ את רצ'רד הקטן).
ב-1959 הוא יסד עם שני אחיו אנריקו ואלברטו את להקת "Little Tony & his brothers" אשר הביאו לאיטליה את סגנון הרוק אנד רול שהיה אהוב על טוני.
ב-1961 כשהוא בן 20, הוא זכה במקום השני בפסטיבל סן רמו בשיר "24,000 נשיקות" (אנ'), ביחד עם אדריאנו צ'לנטנו.
מאז הקריירה שלו נסקה גם באיטליה וגם מחוץ לה. טוני הקטן השתתף בעשרה פסטיבלי סן רמו כשלהיט הגדול ביותר שלו היה "הלב המטורף" Cuore matto, מפסטיבל סן רמו 1967. אף על פי שהשיר לא זכה בפסטיבל, הוא הפך להצלחה עולמית והיה במקום הראשון במצעד האיטלקי במשך 10 שבועות ברציפות. התקליט נמכר בשישה מיליון עותקים והוקלט על ידי טוני הקטן במספר גרסאות, כולל בגרסת רוק אנד רול ובגרסת דיסקו. בשנות השבעים טוני הקטן הוציא תקליט שהוקדש לשירי אלביס פרסלי בביצוע של טוני הקטן, חלק מהשירים הם באנגלית וחלק באיטלקית. התקליט זכה להצלחה גדולה באיטליה ובארצות הברית. בשנות השמונים טוני הקטן שר והופיע בארצות הברית ביחד עם Dianna Ross & the Supremes. בסוף שנות השמונים הוא ייסד את להקת Robot ביחד עם Bobby Solo,Rosanna Fratelo. הם עשו קאברים של שירים ידועים כמו Quando Quando. בשנות האלפיים טוני הקטן כיכב בקביעות בתוכניות טלוויזיה ובידור באיטליה.
בשנת 2008 טוני השתתף בפעם העשירית בפסיטבל סן רמו בשיר Non finisce qui (לא מסיים כעת) ביחד עם להקת Gipsy Kings.
אחרית ימיו

טוני הקטן הלך לעולמו ב-27 במאי 2013 לאחר מאבק במחלת הסרטן. נערכה לו הלוויה ממלכתית ברומא עם צמרת האמנים האיטלקיים, ליווי של שיירת רכבי Ferrari (חלקם מהאוסף הפרטי שלו). ההלוויה שודרה ברשתות הטלוויזיה הממלכתיות. טוני הקטן נקבר בעיר הולדתו טיבולי (Tivoli). בשנת 2020, השיר Cuore Matto זכה לביצוע מחודש על ידי הזמר פיירו פלו וזכה במקום השני בפסיטבל סן רמו בקטגוריית להיטי העבר. טוני הקטן מכר מעל 30 מיליון תקליטים ודיסקים במהלך הקריירה שלו וכיכב ב-22 סרטים. בתו, כריסטינה קאסי, ממשיכה את דרכו ויסדה את להקת "Little Tony Family".
הערות שוליים

↑  Joseph Murrells, The book of golden discs, London : Barrie & Jenkins, 1978, ISBN 978-0-214-20512-5
↑  מערכת ישראל היום, איטליה אמרה שלום ל"טוני הקטן", באתר www.israelhayom.co.il, ‏2013-05-28
↑  Addio Little Tony, cuore matto della musica, la Repubblica, ‏2013-05-27 (באיטלקית)
↑    Little Tony (Obituary), The Telegraph, 16 June 2013
| --- | --- |
בקרת זהויות :  BNE: XX1001023  BnF: cb13896710h (data)  GND: 13550998X  ICCU: UBOV543617  ISNI: 0000 0000 7839 4899  LCCN: no2005102328  MusicBrainz: 76e742df-5bab-4ded-b76b-c1bc7c9ff352  VIAF: 61732432   WorldCat (עם VIAF): 61732432
שועל צוקים

| שועל צוקים |
| --- | --- |
 שועל צוקים
מצב שימור
 conservation status: least concern ללא חשש (LC)‏
מיון מדעי
ממלכה:: בעלי חיים
מערכה:: מיתרניים
על־מחלקה:: בעלי ארבע רגליים
מחלקה:: יונקים
סדרה:: טורפים
תת־סדרה:: דמויי כלב
משפחה:: כלביים
סוג:: שועל
מין:: שועל צוקים
שם מדעי
 Vulpes cana ‏בלנפורד, 1877
תחום תפוצה


שועל צוקים (שם מדעי: Vulpes cana) הוא מין בסוג שועל.
מאפיינים

מבנה גופו של שועל זה קטן יחסית. השועל נפוץ באיחוד האמירויות הערביות, איראן, אפגניסטן, טורקמניסטן, ירדן, ישראל, מצרים (בחצי האי סיני), עומאן, ערב הסעודית, פקיסטן ותימן.
שועל הצוקים הוא הנדיר שבשועלי ישראל ושוכן במדבר יהודה, בנגב ובערבה. זוהה לראשונה בישראל על ידי הזואולוג גיורא אילני ב-1981, ושב ונצפה בחורף 2013 במצוק עין גדי, במפתיע, מאחר שנחשב ליונק שנכחד מהנוף הארצישראלי. ניצפה ותועד על ידי צוות משולב של מרכז יונקים של החברה להגנת הטבע ופקחי רשות הטבע והגנים בחורף 2017.
לשועל הצוקים אוזניים גדולות. כפות רגליו אינן מכוסות בשער. אורך גופו וראשו כ-42 ס"מ בממוצע. אורך זנבו כ-30 ס"מ בממוצע, כמעט שווה באורכו לאורך גופו. פרוותו חומה צהבהבה, עם חלקים תחתונים בצבע לבן וקצה זנבו בצבע שחור. משקלו של השועל 1.5-3 ק"ג. שועל הצוקים הוא אוכל-כול. שועלי צוקים מסוגלים לשרוד הרחק ממקורות מים ולהתקיים לאורך זמן רק מהנוזלים המגיעים ממזונם, שועלי צוקים נצפו שותים רק לעיתים נדירות.
תקופת ההזדווגות היא בין דצמבר לינואר. משך ההיריון 50-60 יום ובסופו נולדים בדרך כלל 1 עד 3 גורים. הגורים יונקים במשך כ-60 יום ומגיעים לבגרות מינית בגיל 8–12 חודשים. אורך חייו של השועל 4–5 שנים.
הערות שוליים

↑  שועל צוקים באתר הרשימה האדומה של IUCN
↑  באופן מפתיע שועל הצוקים שב למדבר יהודה, באתר חדשות ישראל, 22 בינואר 2013
↑  תיעוד נדיר של שועל הצוקים!, באתר החברה להגנת הטבע, 21 בפברואר 2017
| יונקים בארץ ישראל  |
| --- | --- | --- |
| טורפים בישראל | גירית הדבש • גירית קוואקזית • דלק הסלעים • חמוס השלגים • סמור משויש • לוטרה אירופית • זאב מצוי • זאב זהוב אפריקאי • תן זהוב • שועל החולות • שועל מצוי • שועל צוקים • כלב ים נזירי מצוי • נמייה מצויה • צבוע מפוספס • חתול חולות • חתול ביצות • חתול בר • קרקל • נמר |  |
| אוכלי חרקים בישראל | חדף הרמון • חדף זעיר • חדף לבן-שיניים • חדף קטן • קיפוד מצוי • קיפוד המדבר • קיפוד חולות מצוי |  |
| לווייתנאים בישראל | גרמפוס אפור • דולפין מצוי קצר-חוטם • דולפינן מצוי • דולפינן אנקולי • עבשן קטלני • סטנלה מפוספסת • סטנו תלום שן • זיפיוס חלול-חרטום • ראשתן גדול-ראש • לווייתן מצוי • לווייתן גוץ |  |
| פרסתנים בישראל | ערוד • פרא • חזיר בר • אייל הכרמל • יחמור פרסי • יעל נובי • צבי הנגב • צבי מצוי • ראם לבן |  |
| מכרסמים בישראל | סנאי זהוב • יערון גדול • יערון חרמוני • יערון קטן • יערון צהוב-צוואר • חולדה מצויה • חולדת חוף • עכבר מצוי • עכבר מקדוני • קוצן מצוי • קוצן זהוב • נסוקיה • גרביל החולות • גרביל החוף • גרביל דרומי • גרביל זעיר • גרביל הערבה • גרביל סלעים • יפה זנב • מריון מצוי • מריון חולות • מריון המדבר • מריון לובי • פסמון • חולד ארץ ישראלי • בר אוגר מצוי • נברן השדה • נברן השלג • ירבוע מצוי • ירבוע גדול • נמנמן סלעים • נמנמן העצים • דורבן מצוי • נוטריה |  |
| עטלפים בישראל | עטלף פירות מצוי • יזנוב גדול • יזנוב קטן • אשמן מצוי • אשמן מצרי • לילן מצרי • פרסף גדול • פרסף הנגב • פרסף מצוי • פרסף בהיר • פרסף חיוור • פרסף גמדי • פרספון מצוי • נשפון גדול • נשפון מצוי • נשפון דק-אוזן • נשפון הגדות • נשפון פגום-אוז • כנפן מצוי • אוזנן הנגב • אוזנן החרמון • אודנן • עטלפון לבן-שוליים • עטלפון בודנהיימר • עטלפון ריפל • עטלפון אריאל • עטלפון אירופי • עטלפון סאבי • אפלול מצוי • אפלול הנגב • בלומף שחור • רמשן לילי • אשף מצוי |  |
| יונקים נוספים | שפן סלעים • ארנבת מצויה • תחש המשכן |  |
  
| כַּלְבִּיִּים (מתת-משפחת הכלבים) |
| --- | --- | --- |
| שבט כלבים, תת-שבט כלבים ("דמויי-זאב") | סוג כלב, מינים: זאב מצוי · (תת-מין כלב הבית) • זאב ערבות • זאב אדמוני • זאב אלגונקווין • זאב חבשי • זאב זהוב אפריקאי • תן זהוב ♦ סוג ומין יחיד זאב טלוא ♦ סוג תן, מינים: תן שחור-גב • תן לבן-פס ♦ סוג ומין יחיד דול מצוי |   |
| שבט כלבים, תת-שבט כלביים דרום-אמריקאיים | סוג ומין יחיד זאב הרעמה ♦ סוג ומין יחיד זאב היער ♦ סוג שועל דרום אמריקאי, מינים: שועל הפמפס • שועל דרווין • שועל ארגנטינאי אפור • שועל ארגנטינאי לבן • שועל ערבות פרואני • שועל קולפאו ♦ סוג ומין יחיד שועל הסרטנים ♦ סוג ומין יחיד שועל קטן-אוזן |   |
| שבט שועלים אפורים | סוג שועל אפור, מינים: שועל אפור מצוי • שועל איים אפור |   |
| שבט שועלים | סוג שועל-רקון, מינים: שועל-רקון מצוי • שועל-רקון יפני ♦ סוג ומין יחיד שועל אוזנן ♦ סוג שועל (שועלים אמיתיים), מינים: שועל מצוי (אדום) • שועל פנק • שועל החולות • שועל הכף • שועל שלג • שועל צוקים • שועל בנגלי • שועל קורסאקי • שועל מקרוטיס • שועל מהיר • שועל חיוור • שועל חול טיבטי |   |
עמילואידוזיס

| --- | --- |

מיקרוגרף המראה משקע עמילואידי ברקמת שריר הלב (צביעת קונגו אדומה)
 תחום:  אנדוקרינולוגיה 
 טיפול:  acetylcysteine  bortezomib  דקסמתזון  ixazomib  (RS)-lenalidomide  melphalan  pomalidomide  תלידומיד 
 קישורים ומאגרי מידע
 eMedicine:  335414 
 DiseasesDB:  633
 MeSH:  D000686
 סיווגים
 ICD-10:  E85
 ICD-11:  5D00 
 
עמילואידוזיס (Amyloidosis) היא קבוצה של מחלות המאופיינות בשקיעת סיבוני חלבונים עמילואידים ברקמות או איברי הגוף. העמילואיד נוצר עקב תקלה בקיפול סיבוני החלבון, שהמבנה השניוני שלהם נושא צורה דמוית משטחי בטא מקבילים מנוגדים. תסמיני המחלה משתנים לפי סוג המשקע והאיברים המעורבים, וכך גם הטיפול.
סיווג

עמילואידוזיס מסווגת בעיקר לפי סוג החלבון העמילואיד השוקע ברקמות, אך גם ניתן לסווג אותה לפי היקף המעורבות (מערכתית או ממוקמת), צורת הרכישה (מולדת או נרכשת), אטיולוגיות (ראשונית מול שניונית) ולפי ההסתמנות הקלינית. שיטת הסיווג הקלינית הייתה בעיקר בשימוש עד לשנות ה-70 של המאה ה-20, מאחר שבתקופה זו נפוצה הסברה כי עמילואידוזיס נגרמת על ידי סוג אחד של עמילואיד. בחלוקה לפי סוג החלבון העמילואיד, הנומנקלטורה המקובלת היא באמצעות הקידומת A לציון עמילואיד וקיצור מקובל של החלבון השוקע.
| סיווג מחלות עמילואיד לפי החלבון העמילואיד> קיצור.עמילואדוזיס מערכתית | סיווג מחלות עמילואיד לפי החלבון העמילואיד> החלבון העמילואיד.עמילואדוזיס מערכתית | סיווג מחלות עמילואיד לפי החלבון העמילואיד> מידע נוסף.עמילואדוזיס מערכתית |
| --- | --- | --- |
| AL | השרשרת הקלה של אימונוגלובולין | מחלה ראשונית של הפרשת שרשראות קלות ביתר או משנית למיאלומה נפוצה |
| AA | עמילואיד הנסיוב A‏ (SAA) | משנית למחלות דלקתיות וזיהומיות כרוניות |
| ATTR | טרנסתירטין | מחלה מולדת או נרכשת עם מעורבות לבבית ועצבית |
| Aβ2M‏ | β2 מיקרוגלובולין | משנית לטיפול כרוני בהמודיאליזה |
| ALECT2 | גורם כמוטקטי לויקוציטי 2 | מעורבות כלייתית |
| AGel | ג'לזולין | מחלה גנטית עם ניוון של קרנית ומעורבות עצבית, עורית וכלייתית |
| AApoA1 | אפוליפופרוטאין AI | מחלה גנטית עם מעורבות כבדית וכלייתית |
| AFib | פיברינוגן A אלפא | מחלה גנטית עם מעורבות כלייתית |
| Alys | ליזוזים | מחלה גנטית עם מעורבות כבדית וכלייתית |
עמילואדוזיס ממוקמת
| Aβ | עמילואיד β | מעורבות במחלת אלצהיימר ובתסמונת דאון |
| AIAPP | עמילין | מערבות של הלבלב וקשר לסוכרת |
| APrP | פריון | מחלת קרויצפלד-יעקב וחולי מוח ספוגי מסוגים נוספים |
| ACys | ציסטטין C | אנגיופתיה עמילואידית מוחית המערבת את עורקי המוח |
| APro | פרולקטין | קשור לפרולקטינומה |
| AANF‏ | ANP | מעורבות של העליות בלב |
| ACal | קלציטונין | קשור לסרטן מדולרי של בלוטת התריס |
אפידמיולוגיה

מעט מידע אפידמיולוגי פורסם בספרות הרפואית על עמילואידוזיס, בפרט על עמילואידוזיס מערכתית, ובשל השונות הרבה בין סוגי המחלות, ישנו קושי בהתייחסות הכוללת לשכיחותן. סוג העמילואידוזיס השכיח ביותר הוא AL, עם כשני שלישים מכלל מקרי העמילואידוזיס. שיעור זה נשמר די יציב בשנות ה-2000. במקביל, שיעורי הסוג השני בשכיחותו, AA, צנחו בתקופה זו, מ-32% בראשית שנות ה-90 של המאה ה-20, לפחות מ-7% בראשית העשור השני של המאה ה-21. ייתכן שהדבר נובע מההתקדמות בטיפול במחלות הפרקים הדלקתיות והשימוש ההולך ונפוץ של תרופות ביולוגיות. לעומת זאת, שיעור האבחון של ATTR נרכש עלה מאוד, מ-0.2% לכ-6.5%, בין היתר על רקע גילוי המחלה באמצעים מתקדמים כמו דימות תהודה מגנטית של הלב. הסוגים האחרים של עמילואידוזיס נדירים, ושכיחותם קטנה מ-1%.
בשתי עיירות קטנות בפורטוגל אובחנו כ-1000 חולים בפולינוירופתיה עמילואידית משפחתית, מחלה שלמעשה לא קיימת מחוץ לאזור.
אטיולוגיה

למרות מאפיין כללי דומה של שקיעת סיבונים עמילואידים ברקמות, סוגי העמילואידוזיס השונים נבדלים בצורה ניכרת בסיבה ליצירת אותם סיבונים ולשקיעתם. עמילואידוזיס AL מתרחשת על רקע שגשוג שבט מסוים של תאי פלזמה, כמו במחלת המיאלומה הנפוצה, והפרשת שרשראות אימונוגלובולינים, לרוב שרשראות קלות, אשר שוקעות ברקמות.
עמילואידוזיס AA, הנוצרת על רקע יצירת חלבון SAA, שמופרש במצבי דלקת שונים, מופיעה במחלות דלקתיות כרוניות שונות כגון קדחת ים תיכונית משפחתית, דלקת מפרקים שיגרונית ומחלות מעי דלקתיות.
פתוגנזה

אופן היווצרות סיבי העמילואיד, כמו גם הדרך שבה הם מזיקים לתא ולרקמה, טרם הובהרו לאשורן. "השערת העמילואיד" גורסת כי חלבונים מסוימים עוברים תהליך של קיפול שגוי, אם כי הפיך, והחלבונים הללו יוצרים תלכידים אוליגומריים, ולאחר מכן פולימרים מסדר גבוה וסיבונים אשר שוקעים ברקמות. משקעים אלה שוקעים יחד עם מולקולות נוספות ומפריעים לתפקודו התקין של התא, בין היתר על ידי יצירת רדיקלים חופשיים.
משקעי הסיבונים בעמילואידוזיס מסוג AL מורכבים משרשראות קלות של אימונוגלובולינים חד-שבטיים, אשר באורכן המלא בעלות משקל מולקולרי של 23 קילדלטון. על פי רוב, מדובר בשרשראות קלות מטיפוס למבדה, אך ניתן לראות גם משקעי שרשראות קאפה, ולסוג למבדה 6 בפרט ישנו מבנה המקל על שקיעתו, בין היתר בכליות.
תסמינים קליניים

התסמינים של עמילואידוזיס כוללים:
עייפות קשה וחולשה
נפיחות של קרסוליים ורגלים
קוצר נשימה במאמץ מינימלי
קושי בשכיבה במיטה כתוצאה מקוצר נשימה
חוסר תחושה, עקצוץ או כאב בידיים או ברגלים, במיוחד בשורש כף היד (סינדרום התעלה הקרפלית)
שלשולים, עם אפשרות של דימום, או עצירות
איבוד משקל לא מכוון של למעלה מ־4.5 ק"ג
לשון מוגדלת ונפוחה, שנראית לעיתים קרועה בשוליים
שינויים בעור, כמו עיבוי או חבורות כתוצאה מפציעות קלות, וכתמים סגלגלים סביב העיניים.
דופק לב לא סדיר
קשיים בבליעה
אבחנה ובדיקות עזר

במקרים רבים האבחנה של עמילואידוזיס מתעכבת בגלל השונות הרבה בתסמינים. אבחנה שגויה של המחלה בגלל תסמינים שמחקים מחלות פחות נדירות עלולה לעכב את מתן הטיפול המתאים. חולים הסובלים מאי ספיקת לב או אי ספיקה כלייתית מטופלים לעיתים קרובות לפני שזוהה אצלם שורש הבעיה בדרך כלל באמצעות ביופסיה. אבחנה מוקדמת ומדויקת עשויה למנוע נזקים חמורים נוספים לאיברים ולקבוע את אופן הטיפול המיטבי. לשם כך נדרשות בדיקות עזר רבות.
בדיקות מעבדה – בבדיקות דם ושתן ניתן לזהות כמותית ואיכותית חלבון בלתי תקין בעמילואידוזיס.
ביופסיה – בדיקת דגימת רקמה מאיבר נגוע עשויה לסייע בקביעת סוג העמילואיד ששקע באיבר. בגופם של חולים החשודים כלוקים בעמילואידוזיס מסוג AL הדרך היחידה והבטוחה לאבחון היא בשאיבת דוגמת רקמה מרקמת השומן בבטן החולה לבדיקה היסטולוגית במיקרוסקופ. בדיקה זו תהיה חיובית ב-80% מהחולים בעמילואידוזיס. לחלופין, ביופסיה מהאיבר שתפקודו איננו תקין אמינה יותר, אך מורכבת ומסוכנת יותר.
ביופסיה של מח העצם - שיטה טובה יותר לזיהוי המחלה בחולי עמילואידוזיס מסוג AL מאחר שניתן לזהות במח העצם תאי לימפוציטים או תאי פלסמה הגורמים למחלה. כל דגימות הרקמות הנלקחות מגוף החולה נצבעות בצבע קונגו אדום שמגיב עם העמילואיד וניתנות לזיהוי במיקרוסקופ.
בדיקות דימות – דימות של האיברים הנגועים עשויה לקבוע את דרגת המחלה וכוללת:
אקוקרדיוגרפיה – טכנולוגיה המשתמשת בגלי קול (אולטרסאונד) ליצירת תמונות נעות המדגימות את פעולת הלב
בדיקת תהודה מגנטית (MRI ) – טכנולוגיה המשתמשת בגלי רדיו ושדה מגנטי חזק ליצירת תמונה של מבנה ותפקוד הלב
הדמיה גרעינית - בהזרקת כמויות זעירות של חומר רדיואקטיבי לוריד ניתן לזהות את סוג העמילואידים ששקעו באיבר הנגוע ולדייק את הטיפול במחלה.
טיפול

הטיפול בעמילואידוזיס מסוג AL מתמקד בשבט תאי הפלזמה המשגשגים במח העצם, בדומה לטיפול במיאלומה נפוצה. טיפול בקורטיקוסטרואידים, ובפרט דקסמתזון העדיף על פרדניזון בהקשר זה, בשילוב עם מלפלאן במינון גבוה, ולאחר מכן ביצוע השתלת מח עצם עצמית (אוטולוגית), מביא לתגובה המטולוגית מלאה ב-40% מהמטופלים בטיפול זה. התגובה מתבטאת בירידה בעומס תאי הפלזמה והיעלמות השרשראות הקלות הנוטות לשקוע. שיפור תסמיני ניכר כחצי שנה עד שנה לאחר התגובה ההמטולוגית. עם זאת, גישת טיפול אגרסיבית זו כרוכה בסיבוכים משמעותיים, לרבות תמותה, בשל הפגיעה הראשונית של המחלה באיברים השונים, ולכן מתאימה לכ-30%–40% מהאנשים עם עמילואידוזיס מסוג AL. באנשים עם פגיעה לבבית ניכרת והפרעות קצב, נשקלת האפשרות להשתלת לב, ולאחריה השלמת הפרוטוקול להשתלת מח עצם עצמית.
פרוגנוזה

פרק זה לוקה בחסר. אנא תרמו לוויקיפדיה ו.
לקריאה נוספת

John L. Berk, Vaishali Sanchorawala, Amyloidosis, Harrison's Principles of Internal Medicine, 20th Edition, McGraw-Hill Companies, 2018, Vol. 1, pp. 803-809
הערות שוליים

1 2  Ashutosh D Wechalekar, Julian D Gillmore, Philip N Hawkins, Systemic amyloidosis, The Lancet 387, 2016-6, עמ' 2641–2654 doi: 10.1016/S0140-6736(15)01274-X
1 2  Amyloidosis - Diagnosis and treatment - Mayo Clinic, www.mayoclinic.org (באנגלית)
1 2 3  Kelli Miller, Amyloidosis: Symptoms, Treatments, Prognosis, Causes, WebMD (באנגלית)
| --- | --- |
בקרת זהויות :  NLI: 987007294733505171  BNE: XX532477  BnF: cb121275003 (data)  LCCN: sh85004724  NDL: 00569790  NKC: ph766109 
הבהרה: המידע בוויקיפדיה נועד להעשרה בלבד ואינו מהווה ייעוץ רפואי.
פוני אקספרס

| --- | --- |


בניין התחנה בסנט ג'וזף, מיזורי. כיום מוזיאון ומרכז מורשת
 נתונים כלליים
 מייסדים:  וויליאם הפבורן ראסל, אלכסנדר מייג'ורס, ויליאם ב. וודל 
 תקופת הפעילות:  1860–1861 (כשנה) 
 ענפי תעשייה:  דואר 
 
דוגמה לתג-רוכב בשירות
רוכב של הפוני אקספרס, 1861
פרסומת של הפוני אקספרס
הפוני אקספרס (באנגלית: Pony Express) היה שירות דואר שפעל במשך כשנה וחצי (בין אפריל 1860 ואוקטובר 1861) באזור הרי הרוקי והמישורים הגדולים בארצות הברית, בין סנט ג'וזף, מיזורי לסקרמנטו, קליפורניה. השירות התבסס על רוכבי סוסים מהירים ועל רשת תחנות להחלפת סוסים ורוכבים לאורך הנתיב. לשירות התקשרו שלוחות שקישרו למעשה את ערי מזרח ארצות הברית (וושינגטון הבירה, ניו יורק ופילדלפיה) עם סן פרנסיסקו. היה זה אמצעי העברת המסרים המהיר ביותר בין מזרח ארצות הברית למערבה עד המצאת הטלגרף, רוכבי הפוני אקספרס חצו את ארצות הברית מחופי האוקיינוס האטלנטי לחופי האוקיינוס השקט במהלך עשרה ימים בלבד.
למרות פרק הזמן הקצר בו פעל השירות והיותו כישלון כלכלי, הוא נותר מרכיב במיתולוגיה של המערב הישן של אמריקה. השירות התחרה למעשה בדואר הממשלתי הבלתי יעיל באמצעות יוזמה ותושייה של בודדים תוך הקרבה אישית ודבקות במטרה, הוא הוכיח ישימות וקיום של נתיבי תנועה במערב בהם ניתן לנוע לאורך כל השנה והנציח את הקשר בין האדם וידידו הטוב ביותר במערב, הסוס. השירות שילב שליחות לאומית פטריוטית עם הרפתקנות והישג אישי והפך בכך לסיפור אמריקאי. אחד מגיבורי המיתולוגיה של המערב הפרוע וממעצביה, באפלו ביל קודי, היה בימי נעוריו רוכב בשירות הפוני אקספרס.