stanford-oval/wikipedia huggingface dataset:
ג'ורג' צ'ארלס אייד
הערות שוליים

↑  Aid, George Charles, כרך 1, Oxford University Press, 2011-10-31. (באנגלית)
↑  Accueil, bibliotheque-numerique.inha.fr
↑  Judith H. Bonner, Estill Curtis Pennington, Charles Reagan Wilson, The New Encyclopedia of Southern Culture: Volume 21: Art and Architecture, UNC Press Books, 2013-01-14, ISBN 978-0-8078-6994-9. (באנגלית)
↑  Estill Curtis Pennington, Martha R. Severens, Scenic Impressions: Southern Interpretations from the Johnson Collection, Univ of South Carolina Press, 2015-12-16, ISBN 978-1-61117-717-6. (באנגלית)
| --- | --- |
בקרת זהויות :  NLI: 987007500708805171  BnF: cb14958570s (data)  GND: 129622583  ISNI: 0000 0000 6663 9385  LCCN: nr2002017535  NTA: 323565085  RKD: 95727  SUDOC: 111093899  ULAN: 500110844  VIAF: 71663503   WorldCat (עם VIAF): 71663503 
ערך זה הוא יתום, כלומר אין ערכים בוויקיפדיה שמקשרים אליו. אתם מוזמנים לתרום לוויקיפדיה ולקשר אליו מכמה מהערכים שמכילים את המונח "ג'ורג' צ'ארלס אייד".
שחקניות ברידג', 1914
Clostridioides difficile

ערך זה עוסק בחיידק. אם התכוונתם לדלקת המעי שהוא גורם, ראו .
| Clostridioides difficile |
| --- | --- |

מיון מדעי
ממלכה:: חיידקים אמיתיים
מערכה:: Firmicutes
מחלקה:: Clostridia
סדרה:: Clostridiales
משפחה:: Clostridiaceae
סוג:: Clostridium
מין:: Clostridioides difficile
שם מדעי
 Clostridioides difficile

Clostridioides difficile (בעבר: Clostridium difficile) הוא מין חיידק מתג גראם-חיובי אל-אווירני ויוצר נבגים, השייך לסוג Clostridioides. הוא בעל פוטנציאל פתוגני הבא לידי ביטוי, בפרט לאחר טיפול אנטיביוטי, בצורה של דלקת מעי מקלוסטרידיואידס דיפיצילה.
החיידק נחשב כאחד מהחיידקים מעוררי החשש ביותר ברפואה. לא רק שהוא עלול לגרום למצבים מסכני חיים ואף למוות, הוא מתפשט כיום יותר ויותר בקלות. לדברי המרכז לבקרת מחלות ומניעתן (CDC), כחצי מיליון בני אדם נדבקים בחיידק בכל שנה, מתוכם כ-15,000 מתים. באופן היסטורי החיידק גרם לתחלואה יותר באוכלוסיות הקשישות, אולם לאחרונה מידת ההדבקה גברה גם באוכלוסיות צעירות ומבוגרות, לרבות ילדים.
טקסונומיה

החיידק התגלה לראשונה בשנת 1935 על ידי החוקרים הול (Hall) ואוטול (O'Toole), עת בודד מתוך צואה של ילודים בריאים במסגרת מחקר שבחן את השינויים המתחוללים במיקרוביוטה של המעי בשבועות הראשונים לחיים. בשל הקושי לבודדו קראו לו החוקרים Bacillus difficilis. בשנת 1938 הוא סווג תחת הסוג Clostridium, אז ניתן לו השם Clostridium difficile. בשנת 2013 הודגם בעזרת שיטות ריצוף DNA כי החיידק קרוב למשפחת Peptostreptococcaceae (פפטוסטרפטוקוקאים), ולכן הוצע סיווג מחדש עבור החיידק תחת השם Peptoclostridium difficile, כמין יחיד בסוג חדש אף הוא בשם Peptoclostridium.‏. בשנת 2016 סווג מחדש תחת הסוג Clostridioides בשל ההבדלים בינו לבין חיידקים אחרים מהסוג Clostridium.
זנים של C. difficile מסווגים לפי מספר שיטות של ביולוגיה מולקולרית: אלקטרופורזה, אנזימי הגבלה וקביעת ריבוטיפ (שונות לפי רנ"א ריבוזומי.  אחד מהזנים הללו הוא זן אלים במיוחד המפריש רעלנים בצורה מוגברת, והוא מסווג בשם NAP1/BI/027 (בהתאמה לשיטות הסיווג).
מאפיינים

Clostridioides difficile הוא מתג גראם-חיובי באורך 1.9–3 מיקרון ורוחב של 0.5–1.9 מיקרון. זנים מסוימים מייצרים שרשראות של 2–6 תאים הערוכים קצה לקצה. מלבד זאת, יש לו שוטונים המאפשרים לו לנוע בתרבית.
זהו חיידק אל-אווירני אובליגטורי הפועל בטמפרטורה של 25–45 מעלות צלזיוס, אך הטמפרטורה המיטבית עבורו היא בטווח 30–37 מעלות. רמת החומציות המזערית שהוא פועל בה היא pH=5.
נבגי החיידק סגלגלים בצורתם, והם נוצרים מאזור סמוך לקצה החיידק בתנאי עקה. הנבגים נובטים בנוכחות מלחי מרה וחומצות האמינו גליצין והיסטידין.
במעבדה החיידק יוצר על פני צלחת אגר דם מושבות עגולות בקוטר 2–5 מ"מ שצבען אפרפר-צהבהב אטום עם שטח פנים מעט מבריק. הוא אינו המוליטי ומייצר ריח אופייני המתואר כריח של צואת בקר, אסם או אורוות.
מחולל מחלה

בשנות ה-70 של המאה ה-20 נמצא C. difficile כגורם העיקרי לדלקת מעי עם קרום מדומה, שם נרדף כיום לדלקת מעי מקלוסטרידיואידס דיפיצילה. החיידק עלול לגרום לדלקת מעי בדרגות חומרה שונות, לרוב לאחר טיפול אנטיביוטי אשר מפר את האיזון במיקרוביוטה של המעי הגס. החיידק הוא הגורם לכ-20% מהשלשולים הנובעים מטיפול אנטיביוטי, והזיהום בו הוא השלשול הנרכש בבית חולים הנפוץ ביותר. הוא נאמד כגורם לכמעט חצי מיליון זיהומים בארצות הברית בשנת 2011, מתוכם 29,000 נפטרו תוך 30 ימים מרגע האבחון הראשוני. המטופלים בסיכון הגבוה ביותר הם במיוחד מבוגרים, אשר מטופלים באנטיביוטיקה וגם מקבלי טיפול רפואי.
נבג החיידק מועבר באופן צואתי-פומי בין בני אדם, ומתיישב במעי הגס, שם התחרות עם חיידקי המעי אינה מאפשרת את שגשוגו. לאחר טיפול אנטיביוטי, ההורג חלק ניכר מאוכלוסיית החיידקים המתחרה עמו על חומרי המזון, החיידק מתרבה, והרעלנים שהוא מפריש משרים דלקת ברירית המעי הגס.
מחולל מחלה > טיפולים

מטרונידזול (metronidazole) וונקומיצין פומי (vancomycin) הם האופציה הטיפולית המועדפת. קיימים טיפולים ביולוגיים חדישים, מדובר בעיקר בהשתלת צואה (faecal microbiota transplantation - fmt) בעיקר כטיפול לחולים עם מספר הישנויות. כמו כן קיימים טיפולים אימונולוגיים.
ה-CDC מספק הנחיות וכלים לקהילה הבריאותית כדי למניעת זיהומים מחיידק זה.
לקריאה נוספת

Dale N. Gerding and Vincent B. Young, Clostridium difficile infection, Mandell, Douglas, and Bennett's Principles and Practice of Infectious Diseases, 8th Edition, Elsevier Saunders, 2015, pp. 2744-2756.
הערות שוליים

↑  Tracking Clostridium difficile Infection, https://www.cdc.gov/hai/organisms/cdiff/tracking-cdiff.html
1 2  Kelly CP, LaMont JT. Clostridium difficile — More Difficult Than Ever. N Engl J Med 2008; 359:1932-1940
↑  ד"ר נעה אליקים-רז ופרופסור ג'יהאד בשארה,, [ויקירפואה - איגוד רופאי המשפחה בישראל קלוסטרידיום דיפיצילה - טיפולים חדשים - Clostridioides difficile - new treatments - 2017], באתר https://www.wikirefua.org.il/w/index.php/קלוסטרידיום_דיפיצילה_-_טיפולים_חדשים_-_Clostridium_difficile_-_new_treatments_-_2017, ‏2017
↑  https://www.cdc.gov/hai/index.html, Clostridioides difficile Infection, https://www.cdc.gov/HAI/organisms/cdiff/Cdiff_infect.html
דלקת מעי עם קרום מדומה, אחת הצורות הקשות של דלקת מעי מקלוסטרידיואידס דיפיצילה
אנה בירמן

| --- | --- |

אנה בירמן, דיוקן עצמי, 1931
 לידה:  8 במרץ 1898 גוך, הרפובליקה הפדרלית של גרמניה 
 פטירה:  14 בינואר 1933 (בגיל 34) גרה, הרפובליקה הפדרלית של גרמניה 
 מדינה:  גרמניה 
 
אנה בירמן (באנגלית: Aenne Biermann; ‏8 במרץ 1898 – 14 בינואר 1933) הייתה צלמת יהודייה-גרמנייה. מחסידי תנועת "האובייקטיביות החדשה" ('Neue Sachlichkeit'), זרם באמנות שהתפתח בגרמניה בשנות ה-20 של המאה ה-20. פיתחה טכניקת צילום ופיתוח ייחודית המשקפת התייחסות חדשנית לעצמים ומשחקי אור וצל.
קורות חיים

נולדה בשם אנה סיבילה סטרנפלד (Anna Sibilla Sternfeld), בקוך (Goch) שבגרמניה ליד הגבול עם הולנד, למשפחה יהודית אמידה. אביה, אלפונס סטרנפלד (Alfons Sternfeld), היה הבעלים של מפעל לעיבוד עורות, אותו ירש מאביו וולפגנג סטרנפלד (Wolfgang Sternfeld), שיסד אותו ב-1855. אימה הייתה יולי קך (Julie Geck;‏ 1868 - 1927).
בשנת 1920, בגיל 22, נישאה אנה להרברט יוסף בירמן (Herbert Joseph Biermann), בנו של מקס בירמן (Max Biermann), בעל בתי מסחר אמיד מהעיר קוך, חובב אמנות וממקימי הקהילה היהודית בעיר. כשנישאה שינתה את שמה ל-Aenne וקיבלה עליה את שם משפחת בעלה, בירמן. באותה שנה עברו בני הזוג לגור בעיר גרה (Gera) שהוותה באותם הימים מרכז לאמנות מתקדמת. לזוג נולדו שני ילדים: ב-1921 בת בשם הלגה (Helga) ובשנת 1923 בן בשם גרשון (Gerd).
בירמן נפטרה ממחלת כבד בשנת 1933, בגיל 34, בעיר הגרמנית גרה (Gera).
בעלה וילדיה הצליחו לברוח לישראל זמן קצר לפני עליית הנאצים לשלטון.
קריירה

בירמן למדה בכוחות עצמה את יסודות הצילום, והחלה לצלם בעיקר מ-1925. בתחילה צילמה בעיקר את שני ילדיה. עם הזמן פיתחה טכניקה שונה מהמקובל באותם ימים, לצילום פורטרטים.
בהמשך החלה לצלם עצמים שכללו מינרלים, גבישים, פרחים וצמחים בתקריב. צילומיה מבטאים התבוננות מעמיקה במבנה הצמחים והצורות הארכיטקטוניות אותם הם יוצרים.
בשנת 1927 הנחה אותה בעבודתה הגאולוג רודולף הונד (Rudolf Hundt), והוא ביקש ממנה צילומים לעבודה מקצועית אותה פרסם.
ב-1929 צילמה בירמן בעיקר כלי בית, בניסיון למצות מכלים יומיומיים משהו ייחודי בעזרת צילום וטכניקת פיתוח ייחודית אותה פיתחה. היא השקיעה זמן רב בהכרה מקרוב של העצמים היומיומיים שצילמה.
בירמן עבדה בבידוד יחסי, עם נטייה לצילום חדשני, בעיקר עבור כתבי עת מקצועיים לצילום ואומנות. עם זאת, עבודותיה הוצגו לצד עבודות של כל הצלמים החשובים באותה התקופה (Lucia Moholys, Florence Henris, Germaine Krulls).
עם הזמן הפכה לחסידה נלהבת של זרם "האובייקטיביות החדשה", זרם חשוב באמנות ברפובליקת ויימר.
עבודתה זכתה לפרסום עולמי בסוף שנות העשרים, כשהשתתפה בכל תערוכת צילום חשובה של צלמים גרמנים: בשנת 1929 הציגה תערוכת יחיד ב-Kunstkabinett במינכן, באסן בתערוכת צילום עכשווי, ובשטוטגרט בתערוכת צילום וסרטים (Fifo). ב-1930 הציגה שוב במינכן, ב- 1931 בבזל שבשווייץ בתערוכת "צילום חדש", וב-1932 בבריסל שבבלגיה בתערוכת צילום בינלאומית.
בשנת 1929 כתבה על התפתחות צילומיה: ”"ברור לי יותר מאי פעם שהתאורה היא מרכיב בעל ערך עליון לבהירות העבודה... השפעת האור על משטח מבריק של כלי, משחק הצל הכמעט לא מורגש, ניגודים מפתיעים של שחור ולבן, הקושי בהשגת סידור מרחבי שמח בתמונה, יוצרים אוצר בלתי נדלה של הפתעות."”
מתוך כ-3000 תשלילים שבירמן יצרה, נותרו היום כ-400 תמונות. הן נשמרו על ידי בנה, גרשון בירמן, בביתו בישראל. לאחר נפילת חומת ברלין ב-1989 ואיחוד מזרח גרמניה עם מערבה, נוצר קשר בין גורמים בעיר גרה שבמזרח גרמניה, לבין משפחת בירמן, והמוזאון העירוני בגרה ביקש להציג את יצירותיה של אנה בירמן. כך הוצאו יצירותיה בתחילת שנות ה-90 וזכו לפרסום מחודש. משנת 1992 מוצגות עבודותיה במוזאון העירוני בגרה. מדי שנה נערכת תחרות צילום ובה מוענק "הפרס על שם אנה בירמן לצילום גרמני עכשווי", אירוע חשוב בתחום הצילום בגרמניה.
בשנת 2002 הוצגו תמונות של אנה בירמן במוזיאון לאומנות במינכן. ב-2009 הוצגו עבודות שלה במוזאון ספרנגל בהנובר וב-2021 הוצגה במוזיאון תל אביב לאמנות התערוכה "אנה בירמן: תקריב".
מצילומיה

הבן גרשון
אנה בירמן, תערוכה במוזיאון תל אביב, 2022
אנה בירמן, תערוכה במוזיאון תל אביב, 2021
אולבני

ערך זה עוסק בבירת ניו יורק, ארצות הברית. אם התכוונתם למשמעות אחרת, ראו .
אולבני (באנגלית: Albany) היא בירת מדינת ניו יורק בארצות הברית. אולבני שוכנת 233 ק"מ צפונית לעיר ניו יורק מדרום למפגש הנהרות מוהוק והדסון. אולבני היא גם עיר המחוז של מחוז אולבני. העיר היא חלק ממטרופולין אולבני-סקנקטדי-טרוי.
אף על פי שאולבני היא בירת מדינת ניו יורק, העיר הגדולה ביותר במדינה היא ניו יורק.
היסטוריה

האירופאי הראשון שהגיע לאזור היה הנרי הדסון בשנת 1609, כאשר חקר עבור חברת הודו המזרחית ההולנדית.
אולבני ידועה כיישוב האירופי השני שנוסד במה שעתיד להיות 13 המושבות הראשונות של ארצות הברית, אחרי ג'יימסטאון בווירג'יניה. ב-1614 נבנה במקום מבצר על ידי ההולנדים שקראו למקום "ניו אורנז'" על שם בית המלוכה ההולנדי, בית אורנז'.
ב־1664 נכבש האזור על ידי הבריטים, והעיר נקראה מחדש אולבני על שם הדוכס של יורק ושל אולבני - שהפך יותר מאוחר למלך ג'יימס השני (בית מלוכה אחד מלך באנגליה ובסקוטלנד; התואר "דוכס אולבני" הוא התואר המסורתי של בנו הצעיר של מלך סקוטלנד). והייתה לחלק ממושבת ניו יורק.
בשנת 1754 התכנסו בעיר נציגים מהמושבות האמריקאיות. נציג מפנסילבניה, בנג'מין פרנקלין הציע לראשונה בהיסטוריה מעין איחוד של המושבות. אמנם הצעה זו אף פעם לא הוכרה באופן רשמי, אך היא השפיעה על חוקת ארצות הברית, שנכתבה כ-33 שנה מאוחר יותר. בשנים אלו התרחשה מלחמת הצרפתים והאינדיאנים, דבר שהקשה על פיתוח העיר. בזמן מלחמת העצמאות של ארצות הברית, חל בעיר גל צמיחה אדיר. לעיר הגיעו מהגרים רבים, בעיקר מורמונט ומקונטיקט. אולבני הפכה בירת מדינת ניו יורק בשנת 1797.
בשלהי המאה ה-18 ותחילת המאה ה-19 הפכה העיר למרכז תחבורתי. בתקופה זו הייתה העיר גם העיר העשירית (ולעיתים גם התשיעית) בגודלה במדינה, דבר שלא חזר שוב. בנוסף על היותה מרכז תחבורתי עצום, הייתה אולבני גם מרכז סחר ותעשייה. במהלך המאה ה-19 הייצוא העיקרי של העיר כלל פרוות, חיטה, בשר ועץ. בנוסף על אלו, הוקמו בעיר בנקים וחברות פיננסיות רבות, כאשר הידועה שבהן היא אמריקן אקספרס שהוקמה בעיר בשנת 1850.
אולבני היא העיר הראשונה בארצות הברית ואחת מהערים הראשונות בעולם שפתחה נמל תעופה, בשנת 1908. נמל התעופה הועבר ממקומו בשנת 1928. למרות תוכניות פיתוח רחבות, מרבית מהאוכלוסייה עזבה בשנות ה-50 וה-60 כתוצאה מתהליכי פרוור.
בשנת 1969 נבנה גשר דאן ממוריאל, גשר חדש מעל הנהר הדסון.
מוסדות חינוך

באולבני נמצאות אוניברסיטת אולבני ואוניברסיטת המדינה של ניו יורק. כמו כן נמצאות בעיר מספר מכללות.
דמוגרפיה ואוכלוסייה

נכון לשנת 2015, האוכלוסייה מוערכת בכ-98 אלף נפש. לאורך כל שנות קיומה אוכלוסיית אולבני הייתה מגוונת מאוד. כיום 52.3% מהאוכלוסייה היא לבנה, 27% אפרו-אמריקאים, 7.4% אסייתים, והשאר ממיעוטים אחרים.
הזרם הדתי הדומיננטי בעיר הוא הנצרות הקתולית, המונה כ-47% מאוכלוסיית העיר. כ-12% מהאוכלוסייה משתייכים לזרמים נוצריים אחרים.
בעיר יש קהילה יהודית חזקה מאז שנת 1658. בעיר יש בתי כנסת רבים מכל הזרמים, ואף אחד מבתי הכנסת הקראיים היחידים שמחוץ לישראל. כיום, חיים בעיר כ-12,000-13,000 יהודים, שמהווים כ-4.2% מאוכלוסיית העיר.
פוליטיקה וממשל

מועצת העיר מורכבת מראש העיר ומחמישה עשר נציגים הנבחרים אחת לארבע שנים מחמישה עשר מחוזות בחירה.
מבחינה ארצית, המפלגה הדמוקרטית דומיננטית בעיר מאז שנות ה-20 של המאה ה-20.
תושבים בולטים

ישראל צבייגאנבאום
ערים תאומות

לאולבני חמש ערים תאומות:
בהאמה נסאו, בהאמה
הולנד ניימכן, הולנד
קנדה קוויבק סיטי, קוויבק, קנדה
רוסיה טולה, רוסיה
איטליה ורונה, איטליה
הערות שוליים

↑  "US Census 2020".{{cite web}}:  תחזוקה - ציטוט: url-status (link)
| דגל ניו יורק מדינת ניו יורק |
| --- | --- | --- |
| בירת המדינה | אולבני |  |
| אזורים גאוגרפיים | אגמי האצבעות • פארק אדירונדק • הרי קטסקיל • לונג איילנד • אפסטייט ניו יורק • מערב מדינת ניו יורק • עמק ההדסון • עמק מוהוק • רכס שאוואנגונק • אזור הספר של ניאגרה • מטרופולין אולבני-סקנקטדי-טרוי |  |
| היישובים הגדולים ביותר | ניו יורק סיטי • באפלו • יונקרס • רוצ'סטר • סירקיוז • אולבני • ניו רושל • מאונט ורנון • סקנקטדי • יוטיקה • וייט פליינס • טרוי • ניאגרה פולס • בינגהמטון • רומא • לונג ביץ' • פוקיפסי • נורת' טונאוונדה • ג'יימסטאון • אית'קה |  |
| נושאים נוספים | מחוזות • סמלים • היסטוריה • דמוגרפיה • יהדות ניו יורק |  |
| --- | --- |
בקרת זהויות :  NLI: 987007557687005171  BNE: XX456245  BnF: cb119440715 (data)  GND: 4208941-4  LCCN: n83156379  MusicBrainz: 1789b8b7-dfc4-409a-8916-25cde916e311  NARA: 10045464  NKC: ge878932  SUDOC: 195788753  VIAF: 157144736   WorldCat (עם VIAF): 157144736
הילדים עם העיניים השחורות

ילד בעל עיניים שחורות
הילדים עם העיניים השחורות (או הילדים שחורי העיניים) הם אגדה אורבנית על יצורים על טבעיים בדמות ילדים בגילאים 6 עד 16 בערך, עם עור לבן חיוור ועיניים שחורות נטולות אישונים, שלפי דיווחים נראו מבקשים טרמפים או מקבצים נדבות, או נצפו בפתחי בתי מגורים. סיפורים על ילדים שחורי עיניים הופיעו בתרבות הפופולרית מאז סוף שנות התשעים.
היסטוריה

ישנה טענה שמקור האגדה הוא בשנות השמונים, מפרסומים שנכתבו על ידי הכתב בריאן בית'אל על "רשימת תפוצה הקשורות לרוחות רפאים" הנוגעת למפגשים לכאורה עם "ילדים שחורי עיניים" באבילין, טקסס, פורטלנד ואורגון. עם זאת, מרב המקורות העוסקים בתופעה החלו להופיע בסוף שנות התשעים.
בשנת 2012, הופק סרט האימה "הילדים שחורי העיניים" בעזרת פרויקט מימון המונים שנעשה באתר Kickstarter, מנהלו של הפרויקט ציין כי הילדים שחורי העיניים הם "אגדה אורבנית שכבר מרחפת באינטרנט שנים, אני תמיד חשבתי שזה סיפור מרתק".
בסוף ספטמבר 2014, הציג הצהובון הבריטי "הדיילי סטאר" בעמודו הראשון שלושה סיפורים על תצפיות לכאורה של ילדים שחורי עיניים. התצפיות נלקחו ברצינות על ידי ציידי רפאים, חלקם מאמינים שילדים אלו יכולים להיות חייזרים, ערפדים או רוחות רפאים.
הערות שוליים

↑  Legend: Mysterious black-eyed children show up at the homes of unsuspecting residents Snopes.com
↑  Hill, Sharon. "Behind black eyes: Reports of spooky black-eyed kids". JREF. randi.org. נבדק ב-30 בספטמבר 2014. {{cite web}}:  (עזרה)
↑  Smith, Patrick (3 Oct 2014). Everything You Need To Know About Black-Eyed Ghost Children, BuzzFeed
↑  (19 November 2013). Black eyed children: Real, or just a creepy myth?
↑  Romano, Aja. "The definitive guide to creepypasta—the Internet's scariest urban legends". dailydot.com. The Daily Dot. נבדק ב-21 בנובמבר 2014. {{cite web}}:  (עזרה)
↑  Smith, Patrick (2014-10-03). "Everything You Need To Know About Black-Eyed Ghost Children". BuzzFeed. נבדק ב-2019-03-11.
↑  קבוצות Google, באתר groups.google.com
↑  Black Eyed Children, Know Your Meme
אבטאליפופרוטאינמיה

| --- | --- |

צילום מיקרוסקופי של תאי מעי דק עם ציטופלזמה שקופה האופיינית לאבטאליפופרוטאינמיה
 תחום:  אנדוקרינולוגיה 
 קישורים ומאגרי מידע
 eMedicine:  article/121975 
 DiseasesDB:  17
 MeSH:  D000012
 MedlinePlus:  001666
 OMIM:  200100
 סיווגים
 ICD-10:  E78.6
 
אַבֵּטָאלִיפּוֹפְּרוֹטֵאִינֶמְיָה (Abetalipoproteinemia), או תִּסְמֹנֶת בָּאסֶן-קוֹרְנְצְוַיְג (Bassen-Kornzweig syndrome), היא מחלה גנטית אוטוזומלית-רצסיבית נדירה, שבה חסר בחלבון העברת טריגליצרידים מיקרוזומלי (microsomal triglyceride transfer protein), המעביר ליפידים לתוך ליפופרוטאינים במעי הדק ובכבד, גורם לספיגה לקויה מהמזון של שומנים וויטמינים מסיסים בשומן. המחלה, שדווחה לראשונה בשנת 1950, מהווה דגם שדרכו ניתן להגיע להבנה של עקרונות יסוד בחילוף החומרים של שומנים בגוף.
אפידמיולוגיה

אבטאליפופרוטאינמיה היא מחלה נדירה, עם שיעור ההימצאות הנאמד בפחות מ-1 למיליון. היא תוארה לראשונה בשנת 1950 על ידי ההמטולוג פרנק באסן ועל ידי רופא העיניים אברהם קורנצווייג מבית החולים מאונט סיני בניו יורק שהבחינו בה אצל נערה יהודייה בת 18 שהגיעה עם תמונה קלינית דמוית אטקסיית פרידרייך עם רטיניטיס פיגמנטוזה, תאי דם מוזרים בצורתם, וכן שלשול שומני ממושך מן הילדות.
אטיולוגיה

אבטאליפופרוטאינמיה נגרמת מחסר בחלבון העברת טריגליצרידים מיקרוזומלי, שתפקידו להעביר טריגליצרידים, כולסטריל אסטר ופוספוליפידים בין שכבות פוספוליפידיות. זהו חלבון הטרודימרי, העשוי מתת-יחידה של איזומראז חלבונים דיסולפידיים ומתת-יחידה גדולה הנקראת MTP. בגן המקודד לתת-יחידה MTP, אשר בנוי מ-18 אקסונים, נמצאו מספר מוטציות היכולות לגרום לחסר בחלבון. במחקר שנערך בקרב יהודים אשכנזים בישראל נמצאה מוטציית פסק בקודון בעמדה 865, אשר נישאת בשיעור של 1:131 באוכלוסייה זו. אותו מחקר מצא באדם ישראלי ממוצא מוסלמי מחיקה הומוזיגוטית של 481 אלף זוגות בסיסים, אשר כללה, מלבד הגן ל-MTP, שמונה גנים נוספים. מחקר נוסף גילה מוטציות נקודתיות אשר גרמו לפגיעה בשחבור וכפועל יוצא למחיקה של אקסונים.
פתופיזיולוגיה

החסר בחלבון העברת טריגליצרידים מיקרוזומלי גורם לספיגה לקויה של שומנים מהמזון במעי הדק, ובבדיקה היסטולוגית של רירית המעי הדק ניתן לראות תאי מעי גדושים בשומן, אם כי הסיסים שמורים, בניגוד למחלות ספיגה אחרות. כתוצאה מכך, לא נוצרים ליפופרוטאינים מסוג כילומקרונים, ליפופרוטאינים בעלי צפיפות נמוכה מאוד (VLDL) וליפופרוטאינים בעלי צפיפות נמוכה (LDL), הנקראים גם בטא ליפופרוטאינים.
ספיגת השומן הלקויה מביאה לחסר בוויטמינים המסיסים בשומן – A,‏ D,‏ E ו-K – אשר קליטתם במעי והעברתם למחזור הדם מותנית בספיגה נאותה של שומן. כתוצאה מהמחסור בוויטמינים אלה, ובמיוחד ויטמין E, נפגעות מספר מערכות, לרבות מערכת העצבים, רשתית העין ותאי הדם האדומים. במערכת העצבים ניכר איבוד של המיאלין, עם ניוון של מסילות השדרה והמוחון.
תסמינים וסימנים

המחלה יכולה להסתמן כבר בחודשים הראשונים לחיים עם שלשולים שומניים בעלי ריח מסריח (סטאטוראה) ואי-התפתחות. חומרת השלשול תלויה בכמות השומן במזון והיא פוחתת עם הזמן, בין השאר, עקב סלידת החולים ממזון עתיר שומן. הפגיעה העצבית מתבטאת כבר בעשור הראשון או השני לחיים, כאשר הביטוי הראשון הוא לרוב ירידה בהחזרים הגידיים. בהמשך ייתכנו ירידה בתחושת הרטט והמנח בקצוות הגפיים התחתונות, החטאה (דיסמטריה, קושי באומדן מרחק), אטקסיה והילוך עוויתי, שמתבטא לקראת העשור השלישי לחיים, לעיתים עד כדי ריתוק לכיסא גלגלים. מעורבות עצבית היקפית אינה שכיחה ומתבטאת בעיקר בליקויים בתחושה. אמנם דווחו חולים עם פיגור שכלי, אך לא נמצאה עדות נירופתולוגית שתדגים מעורבות קליפת המוח.
כתוצאה מחסר בוויטמין E מתפתחת בעיניים רטיניטיס פיגמנטוזה, שמתבטאת לרוב אחרי העשור הראשון לחיים בפגיעה בראיית לילה וראיית צבעים. לאחר מכן עלולה לחול ירידה בחדות הראייה ביום עד כדי כמעט עיוורון. בחלק גדול מהחולים מוצאים ניסטגמוס. לעיתים רחוקות יותר קיימת גם מעורבות של העצב מניע העיניים, המתבטאת בצניחת עפעף ובאי-שוויון האישונים. ככל שהמעורבות העצבית חמורה יותר, כך מחמירה גם הפגיעה ברשתית.
בדיקות מעבדה ובדיקות עזר

רמות הטריגליצרידים והכולסטרול בדם בחולים עם אבטאליפופרוטאינמיה נמוכות ביותר, וליפופרוטאינים ככילומיקרונים, VLDL ו-LDL הם ברמות אפסיות. כמו כן, ישנה עלייה בטרנסאמינאזות בדם.
במשטח הדם מבחינים בצורות של כדוריות שהיקפן בלתי סדיר ומשונן, מצב הקרוי אקנתוציטוזיס. אקנתוציטים אלה מהווים למעלה מ-50% מכלל הכדוריות האדומות, אך אינם קיימים בלשד העצם. משום כך משערים כי העיוותים בתבנית הכדוריות האדומות נרכשים ומשקפים את השינויים במערך השומנים בדם הגורם לחוסר איזון בהרכב שתי השכבות המרכיבות את קרום הכדורית. אורך חייו של אקנתוציט הוא קצר מזה של אריתרוציט תקין, ולעיתים נצפית נטייה להמוליזה עקב חמצון יתר של חומצות שומן בלתי רוויות בקרום האריתרוציט. הנזק החמצוני וההמוליזה מתאפשרים בעיקר בשל החוסר בוויטמין E. מעבר לכך, תיתכן בחלק מהחולים אנמיה קשה הנובעת בעיקר מתת ספיגת ברזל וחומצה פולית.
אבחנה

מרבית החולים מאובחנים בגיל הילדות, אך בהיעדר שלשולים עלול האבחון להתעכב עד גיל מאוחר. לא כל הביטויים שהוזכרו לעיל מופיעים אצל כל החולים, והדבר מעכב את האבחון. בבדיקות סקר ביוכימיות, כפי שנערכות באופן כמעט שגרתי בחולים רבים, מתקבל הרמז הראשון שמדובר באבטאליפופרוטאינמיה נוכח רמה אפסית של טריגליצרידים ורמה נמוכה מאוד של כולסטרול בפלזמה. במשטח הדם ניתן לצפות בריבוי אקנתוציטים, הפרדה אלקטרופורטית של ליפופרוטאינים בדם מדגימה רמה נמוכה מאוד של ליפופרוטאינים המכילים ApoB‏: LDL,‏ VLDL וכילומיקרונים. ממצאים אלה מבססים ביתר שאת את האבחנה של אבטאליפופרוטאינמיה. אבחנה סופית מתבצעת בבדיקה גנטית.
טיפול

הגבלת כמות השומן במזון מפחיתה במידה ניכרת את התסמינים של מערכת העיכול, ספיגת טריגליצרידים בעלי שרשרת בינונית אינה טעונה יצירת כילומקרונים ומתרחשת ישירות אל תוך מערכת שער הכבד. אולם, שימוש ממושך ב-MCT עלול להביא ללייפת של הכבד.
מתן פומי של ויטמין E במינון טיפולי מעכב את התקדמות הנזקים במערכת העצבים ובעיניים, ולעיתים מביא לנסיגה של תופעות חולניות שכבר התהוו. יש בכוחו של מתן בשלב מוקדם של ויטמין E אף למנוע התהוות סימני מחלה. מתן פומי של ויטמין A תורם גם הוא במידה מסוימת למניעת התקדמות הסימנים במערכת העצבים ובעיניים. ניסיון טיפולי על ידי השתלת כבד בילדה בת 16 עם אבטאליפופרוטאינמיה הביא לתיקון פרופיל השומנים בדם, אך לא הביא להיעלמות התת-ספיגה ותוצאותיה.
הגילויים בתחום הבסיס המולקולרי והגנטי של אבטאליפופרוטאינמיה סוללים את הדרך למחקר שיביא לידי מימוש התחזיות של טיפול גנטי בחולים הללו. כמו כן, גילויים אלה יכולים לפתוח פתח לטיפול ולמניעה במצבים חולניים כמו היפרכולסטרולמיה.
הערות שוליים

↑  Benayoun L, Granot E, Rizel L, Allon-Shalev S, Behar DM, Ben-Yosef T, Abetalipoproteinemia in Israel: evidence for a founder mutation in the Ashkenazi Jewish population and a contiguous gene deletion in an Arab patient., Mol Genet Metab. 2007 Apr;90(4):453-7.
↑  Pons V, Rolland C, Nauze M, Danjoux M, Gaibelet G, Durandy A, Sassolas A, Lévy E, Tercé F, Collet X, Mas E, A severe form of abetalipoproteinemia caused by new splicing mutations of microsomal triglyceride transfer protein (MTTP). Hum Mutat. 2011 Jul;32(7):751-9.
הבהרה: המידע בוויקיפדיה נועד להעשרה בלבד ואינו מהווה ייעוץ רפואי.
אקנתוציטוזיס במשטח דם
ורדי כהנא

| --- | --- |
ורדי כהנא
 לידה:  13 בדצמבר 1959 (בת 65) תל אביב
 לאום:  ישראל ישראל
 מקום לימודים:  המדרשה לאמנות 
 תחום יצירה:  צילום
 זרם באמנות:  צילום עיתונות
 פרסים והוקרה:  פרס לצילום ע״ש ורנר וענת בראון (2024)  צלב מסדר ההצטיינות של הרפובליקה הפדרלית של גרמניה (2021)  פרס סוקולוב 
 www.vardikahana.com
 
ורדי כהנא (נולדה ב-13 בדצמבר 1959) היא צלמת ישראלית.
ביוגרפיה

נולדה בתל אביב, גדלה בבית דתי ולמדה בבית הספר "צייטלין". למדה במדרשה לאמנות ברמת השרון, אך לא סיימה לימודיה, משום שהחלה לעבוד בירחון מוניטין בתחילה כאסיסטנטית של הצלם הראשי של הירחון, מיכה קירשנר. ב-1983 הצטרפה לעיתון "חדשות" ועבדה בו עד לסגירתו. תצלום מפורסם שלה, מ-10 בפברואר 1983, הוא הפגנת "שלום עכשיו" בירושלים, שבו מופיע אמיל גרינצווייג דקות אחדות לפני הירצחו.
החל מ-1995 עובדת כהנא כפרילאנסרית עבור מוסף "7 ימים" של "ידיעות אחרונות". היא מרבה לצלם פורטרטים. על עבודתה אמרה: "אני מתייחסת אל הצילום שלי כאל אמנות ולא כפרנסה. לפעמים הצילום כל כך מושקע שאין כל היגיון בזה שלמחרת יעטפו בו דגים".
בתחילת 2007 יצא לאור, בהוצאת עם עובד, ספרה "פורטרט ישראלי", וכן השתתפה באותה השנה בתערוכה קבוצתית "במבט חטוף" בגלריה מרכז הקצה. בחודש יוני 2007 נפתחה תערוכה של צילומיה, "משפחה אחת", במוזיאון תל אביב. בתערוכה הציגה תיעוד של משפחתה, אותה צילמה במשך 15 שנה. זהו פורטרט משפחתי אישי המקיף את כל גוני החברה הישראלית, מתוך הבנה שמשפחתה, על גווניה הרבים, מייצגת את הסיפור היהודי-ישראלי שלאחר השואה, ומאגדת את הסיפור היהודי-ישראלי. נקודת המוצא לתערוכה הייתה תמונת אמה של ורדי ושתי אחיותיה שעל אמות ידיהן השמאליות צרובים מספרים עוקבים מאושוויץ. כהנא מספרת שככל שהתקדמה בתיעוד, הבינה כיצד משפחתה מייצגת את ההוויה הישראלית, תובנה אליה הגיעה דרך הנסיעות הארוכות לכל חלקי הארץ, בין קיבוצי השומר הצעיר בצפון, להתנחלויות ביהודה ושומרון. בין סוסיא בדרום הר חברון לסביון, בין ירושלים לתל אביב, בין בני-ברק לקופנהגן בין פתח תקווה לקיסריה. התערוכה הוצגה בניו יורק, ברלין ומילאנו.
עבודותיה של כהנא נמצאות באוסף מוזיאון ישראל, ירושלים ובאוספים חשובים אחרים. ב-2011 הייתה לזוכה הראשונה בפרס סוקולוב לצילום. ועדת הפרס נימקה:
בשל סגולותיה הייחודיות בתור צלמת עיתונות, ובעיקר בזכות הגשר שיצרה בין הצילום העיתונאי לאמנות
ב-2012 הוענק לה פרס שרת התרבות וב-2018 זכתה בפרס אנריקה קבלין לצילום על מפעל חיים, מטעם מוזיאון ישראל.