stanford-oval/wikipedia huggingface dataset:
שירות הדואר של קוריאה הצפונית
הערות שוליים

↑  Moon Sung Hwee (2006). "An In-depth Look at North Korea's Postal Service". Daily NK. נבדק ב-13 ינו' 2013. {{cite web}}:  (עזרה)
↑  Robert S Boynton (באפריל 2011). "North Korea's Digital Underground". The Atlantic. נבדק ב-13 ינו' 2013. {{cite web}}:  (עזרה)
↑  Demick, Barbara (2009). Nothing To Envy, Ordinary Lives in North Korea. United States of America: Spiegel & Grau. p. 79. ISBN 978-0-385-52391-2.
↑  Demick, Barbara (2009). Nothing To Envy, Ordinary Lives in North Korea. United States of America: Spiegel & Grau. p. 124. ISBN 978-0-385-52391-2.
↑  Scott A Snyder (17 במאי 2012). "Is North Korea's Information Seal Starting to Break?". The Atlantic. נבדק ב-13 ינו' 2013. {{cite web}}:  (עזרה)
↑  "Country Conditions for Mailing-Korea, Democratic People's Republic of". United States Postal Service. נבדק ב-12 ינו' 2013. {{cite web}}:  (עזרה)
השירות להגנה על סודות מדינה

| --- | --- |

 מידע כללי
 מדינה:  רוסיה 
 תאריך הקמה:  13 בנובמבר 1918 
 מטה מרכזי:  מוסקבה 
 http://zgt.mil.ru
 
השירות להגנה על סודות מדינה של הכוחות המזוינים של הפדרציה הרוסית (ברוסית: Служба защиты государственной тайны ВС РФ) הוא גוף מיוחד בתחום הפיקוד והבקרה הצבאיים של הכוחות המזוינים של הפדרציה הרוסית, הפועל במסגרת המנהל השמיני של המטה הכללי של הכוחות המזוינים של הפדרציה הרוסית לאבטחת מידע והגנה על סודות מדינה במשרד ההגנה ובצבא הרוסי.
מייסד היחידה ומי שעמד בראשה לראשונה היה פיוטר בליוסוב משנת 1941 עד 1961.
היסטוריה

ב-8 במאי 1918, על פי פקודת הקומיסר העממי לעניינים צבאיים מספר 339, הוקם ב-13 בנובמבר1918, תת-מחלקה עצמאית של המטה הכללי להצפנה שנועדה לסייע למשטר בהגנה על סודות מדינה.
ב-5 במאי 1921, בצ'קה, הוקמה מחלקה מיוחדת לעסקי הצפנה ופענוח במדינה.
בשנות ה-30 של המאה ה-20 נפתר תהליך מיכון ההצפנה כאשר בשנת 1936 פותח ציוד ההצפנה הראשון V-4. בשנת 1937 נוצרה מכונת הקידוד "קריסטל" K-37.
לאחר מלחמת העולם השנייה, תקשורת מוצפנת הייתה סוג אמין של תקשורת סמויה בכוחות המזוינים של ברית המועצות, שנועדה להעביר מידע חשוב והודעות הדורשות סודיות מיוחדת.
מבנה

השירות להגנה על סודות מדינה של הכוחות המזוינים של הפדרציה הרוסית משלב מחלקות משנה:
גופי ביטחון;
גופי הצפנה;
מחלקות תיקון ותחזוקת ציוד הצפנה;
רשויות אבטחת מידע ומחשבים;
יחידה לאישור אמצעי הגנת מידע ורישוי פעילותן של יחידות צבאיות וארגוני הכוחות המזוינים של הפדרציה הרוסית;
יחידת סיווג קווי רדיו וחלל;
יחידת ניתוח הצפנה והנדסה, הצפנה של אמצעי אבטחת מידע;
מרכזי אישור לחתימה אלקטרונית.
ראו גם

המינהל הלאומי לאבטחת סודות מדינה (סין)
הערות שוליים

↑  "Особенности подготовки кадров по защите государственной тайны". cyberleninka.ru. נבדק ב-2020-09-09.
↑  "Шойгу поздравил со столетием Службу защиты государственной тайны Вооруженных сил РФ". ТАСС. נבדק ב-2020-09-11.
↑  Анастасия Свиридова. "Информация нуждается в надёжной защите — "Красная звезда"" (ברוסית). נבדק ב-2020-09-09.
↑  "История шифровального дела в России - Татьяна Соболева". litresp.ru. נבדק ב-2020-09-08.
↑  "История шифровального дела в России - Татьяна Соболева". litresp.ru. נבדק ב-2020-09-09.
↑  "Новости". zgt.mil.ru. נבדק ב-2020-09-08.
↑  "КРАСНОДАРСКОМУ ВЫСШЕМУ ВОЕННОМУ ОРДЕНОВ ЖУКОВАИ ОКТЯБРЬСКОЙ РЕВОЛЮЦИИ КРАСНОЗНАМЁННОМУ УЧИЛИЩУ ИМЕНИ ГЕНЕРАЛА АРМИИ С.М. ШТЕМЕНКО - 90 ЛЕТ". cyberleninka.ru. נבדק ב-2020-09-09.
↑  "Удостоверяющий центр". zgt.mil.ru. נבדק ב-2020-09-08.
רכבת היתומים

| --- | --- |

 מידע כללי
 מאת:  כריסטינה בייקר קליין
 שפת המקור:  אנגלית
 הוצאה
 מקום הוצאה:  ידיעות ספרים
 תאריך הוצאה:  2013 
 הוצאה בעברית
 תאריך:  נובמבר 2015
 מספר עמודים:  303
 קישורים חיצוניים
 מסת"ב:  978-0-06-195072-8
 
רכבת היתומים (אנגלית: Orphans Train) הוא רומן אמריקאי, שנכתב על ידי כריסטינה בייקר קליין (אנ'). הספר יצא לאור בשנת 2015 על ידי ידיעות ספרים. הרומן מספר את סיפורן המרגש של מולי וויויאן, המגלות שיש להן הרבה במשותף. רכבת היתומים מבוסס על סיפור אמיתי שהתרחש בין השנים 1854–1929. לספר גרסה נוספת המותאמת לילדים הנקרא "הילדה ברכבת".
על המחברת

כריסטינה בייקר קליין נולדה ב-1964, בקיימברידג שבאנגליה. קליין היא סופרת אמריקאית, בוגרת תואר ראשון באנגלית ותואר שני בספרות. קליין חיברה את הספרים רכבת היתומים, מים מתוקים, ציפור ביד ועוד.
תקציר העלילה

הספר "רכבת היתומים" הוא סיפור בתוך סיפור כאשר הסיפור החיצוני מספר לנו על החיים של מולי. מולי היא ילדה מאומצת ויש לה בעיות התנהגות. היא לא כל כך מסתדרת עם אמה המאמצת, דינה. באחד מן הימים מולי נתפסת על גנבה ומקבלת עונש. היא נשלחת לעבודות שירות אצל אישה בשם ויויאן ועוזרת לה לסדר את עליית הגג שלה. תוך כדי סידור עליית הגג ויויאן משתפת את מולי בילדותה, ומכאן מתחיל הסיפור הפנימי.
הסיפור הפנימי מספר על חייה הלא קלים של ויויאן. חיים אילו מתחילים באסון, שבו משפחתה מתה והיא נשארת בודדה. היא נלקחת לרכבת שבה שולחים יתומים למשפחות אומנה, רכבת זו נקראת רכבת היתומים. ברכבת ויויאן עוברת המון קשיים ונודדת בין כמה משפחות עד שהיא מוצאת משפחה אחת שיכולה ומסכימה לגדל אותה בתמורה לעזרה בעבודות הבית ועוד. במהלך חייה של ויויאן היא פוגשת במקרה מישהו שהיה איתה ברכבת ושמו דאצ'י. כבר ברכבת היה ביניהם חיבור והם חוזרים לקשר. בהמשך הסיפור החיצוני מולי וויויאן מתקרבות אחת לשנייה.
דמויות

מולי אייר: ילדה מאומצת שלא מסתדרת עם הוריה המאמצים. מתוארת כילדה בעייתית ולא חברותית. בעקבות גנבה היא נאלצת לעבוד עבודות שירות אצל ויוויאן.
ויויאן דיילי: קשישה בת 91, המשתפת את מולי בעברה ומתארת את חייה הקשים בתור ילדה יתומה.
ראלף ודינה: הוריה המאמצים של מולי. ראלף רוצה אותה ומסתדר איתה ודינה פחות ואפילו מעדיפה שהיא לא תהיה אצלם יותר.
דאצ'י: מתואר כילד שובב ובעייתי שמתחבר לויויאן עוד בילדותה ברכבת ולאחר פרידה ארוכה בעקבות האימוץ שלהם אצל משפחות שונות, הם נפגשים.
ג'ק: חבר של מולי אשר עוזר לה ונלחם עליה. הוא זה שקישר בינה לבין ויוויאן.
מיס לארסן: הייתה מורתה של ויויאן. אימצה אותה לזמן קצר ודאגה לה לבית חם ואוהב.
רקע היסטורי

הספר מתאר את תלאות הילדים ברכבת יתומים, את האגודה לסיוע הילד ואת התנהלותה. בהתאם למתואר הספר נאמן לרקע ההיסטורי.
בשנת 1853 הקים השר צ'ארלס לורינג ברייס (אנ') את האגודה לסיוע הילד בעיר ניו-יורק. מטרתו הייתה לסייע לילדים נזקקים שלדעתו יחיו יותר טוב במשפחות מאשר ברחובות. המטפלים בבתי היתומים היו קשוחים וכעוסים, הילדים לבשו בגדים דקים שלא מתאימים למזג האוויר וסבלו מרעב. ברייס חשב שהעיר לא מתאימה לילדים עניים, כשהוא ראה שמספר היתומים גדל הוא החליט שזה הזמן הנכון להפעיל את הרכבת. ברייס החליט שהרכבת תיסע לכיוון מערב ארצות הברית, הוא חשב שהגיוני לשלוח לשם ילדים מפני שהמזון והמרחב היו שם בשפע. בכל רכבת היו בין 30–40 ילדים בכל הגילאים ובין 2–5 חברי האגודה. חברי האגודה לא סיפרו לילדים לאן ולמה הם נוסעים. רוב הילדים חשבו שהנסיעה ברכבת היא הרפתקה מרגשת.
לפני העלייה לרכבת הלבישו את הילדים בבגדים נקיים והדריכו אותם איך להתנהג ולהתנהל. בערים בהם עצרה הרכבת פורסמו כרזות המודיעות שהרכבת מגיעה. כשהגיעו לערים בהם עצרה הרכבת, אנשי האגודה היו לוקחים את הילדים למפגשים בהם היו באים אנשים כדי לאמץ את הילדים. המשפחות המאמצות בדקו האם הילדים כשירים לעבודה לפי רצונם. המשפחות חויבו לגדלם כמו את ילדיהם, לדאוג להם לחינוך, לאוכל ולקורת גג, אך לא כל המשפחות נהגו בדרך זו. בנוסף היו משפחות שיחסם לילדים היה כאל משרתים. בחלק מהמשפחות הילדים חוו התעללויות ולעולם לא התקבלו בצורה מלאה. פעולת הרכבות הופסקה בשנת 1929 מסיבות שונות, בעקבות ירידת הביקוש בעבודה חקלאית ועליית מערכת הרווחה ותמיכתה הכספית במשפחות. הפעולה העיקרית שהובילה להפסקת פעילות הרכבות התחילה כאשר מדינות חוקקו חוקים האוסרים על העברת ילדים יתומים לאימוץ בין מדינות שונות.
בניגוד לרקע ההיסטורי הסופרת בחרה להתעלם מסיום פרשת הרכבות, ומייסד האגודה לסיוע למען הילד.
ביקורת

רובן של הביקורות שיבחו את הספר ואת כתיבתה הקולחת של הכותבת. הקוראים התייחסו לרומן ההיסטורי והתקשו להאמין שרובו קרה באמת. הביקורות שיבחו את העלילה הלא פשוטה, הסוחפת והמרגשת, המעבירה מסרים בצורה ברורה ויפה. מצד שני, ישנן ביקורות אחרות שטענו כי כתיבת הספר נעשתה בצורה פשוטה ואף ילדותית, התיאורים העצובים אינם באמת מרגשים. בנוסף, טענו הביקורות שסיפור המסגרת מיותר והיה אפשר לקצר את הספר.
הערות שוליים

1 2  רכבת היתומים - כריסטינה בייקר קליין, באתר www.e-vrit.co.il
1 2 3  כריסטינה בייקר קליין., רכבת היתומים, ידיעות ספרים, 2015
↑  הילדה ברכבת - כריסטינה בייקר קליין, באתר www.e-vrit.co.il
↑  Erin Blakemore, 'Orphan Trains' Brought Homeless NYC Children to Work On Farms Out West, HISTORY (באנגלית)
↑  תנועת הרכבת היתומה בארצות הברית - מַדָעֵי הָרוּחַ - 2021, באתר kyaaml (ב־)
↑  Washingtonpost.com: Horizon Section, www.washingtonpost.com
↑  ביקורות ספרים על הספר רכבת היתומים - פרוזה #, באתר סימניה
ערך זה הוא יתום, כלומר אין ערכים בוויקיפדיה שמקשרים אליו. אתם מוזמנים לתרום לוויקיפדיה ולקשר אליו מכמה מהערכים שמכילים את המונח "רכבת היתומים".
שירות המודיעין של רומניה

| --- | --- |


 מידע כללי
 מדינה:  רומניה 
 משרד אחראי:  נשיא רומניה
 תאריך הקמה:  26 במרץ 1990
 סוכנות קודמת:  סקוריטטה
 מטה מרכזי:  שדרות החירות 14, בוקרשט
 תקציב:  חסוי (אם כי דווח שהוא עמד על 314 מיליון יורו בשנת 2014)
 http://www.sri.ro
 
שירות המודיעין של רומניה (ברומנית: Serviciul Român de Informații, בראשי תיבות SRI) הוא שירות מודיעין העיקרי של רומניה האחראי לאסוף מידע רלוונטי הנוגע לביטחון הלאומי ותפקידו לאבטח את ממשלת רומניה, מוסד הנשיאות ושיתוף פעולה עם מחלקות אכיפת חוק וסוכנויות אחרות בתחום. השירות אוסף מודיעין באמצעות מודיעין אותות, מודיעין ממקורות גלויים ומודיעין אנושי ומהווה סוכנות למודיעין פנים.
היסטוריה

בשנת 1865 המטה הכללי הגבוה של רומניה הוקם בהשראת המטה הכללי הצרפתי ובו מחלקה 2 (Secția a II-a) שפעלה כגוף למודיעין צבאי. לקראת שנת 1925, לאחר מספר שנים של ניסיונות ומאמצים, מיכאיל מורוזוב הצליח לשכנע את המטה הכללי בנחיצות הקמתו של שירות חשאי שישתמש בצוות עובדים אזרחי לצורך איסוף מודיעין עבור הצבא ובשנת 1940 הוקם שירות הביון המיוחד (Serviciul Special de Informații), עם אֵאוּגֵ'ן קריסטסקו כמנהל הארגון.
בתקופת רומניה הקומוניסטית השירות פעל ככלי בידי המשטר כנגד האופוזיציה ומתנגדי המשטר. הסקוריטטה הייתה משטרה פוליטית שהייתה מעורבת במנגנון הדיכוי של ניקולאה צ'אושסקו.
בתקופת המהפכה הרומנית וזמן קצר לאחר שיון איליאסקו מונה לנשיא רומניה הוא חלם על צו שהכפיף את הארגון למשרד ההגנה הרומני.
ב-31 בדצמבר 1989 ראש, הסקוריטטה יוליאן ולאד נעצר יחד עם סגניו ומונה מנהל חדש לארגון. שהוביל אומנם מהלך להקמת ארגון חדש, אך הבטיח לאנשי הסקוריטטה כמעמדם לא ייפגע והם יוכלו להמשיך לעבוד גם בארגון החדש.
שירות המודיעין של רומניה הוקם רשמית ב-26 במרץ 1990 כשהוא משתלט על כל משאבי הסקוריטטה. באותה עת הוקמו גופי ביון נוספים כדוגמת: UM 0215 ושירות ביון החוץ.
השירות משתף פעולה באופן הדוק עם המינהל הלאומי למלחמה בשחיתות.
ביקורת

השירות משתף פעולה עם המינהל הלאומי למלחמה בשחיתות וסופג ביקורת רבה על שיטות הפעולה שלו להשגת ראיות, באמצעות האזנות סתר לא חוקיות.
לאורה קויבשי, ראש המינהל הלאומי למלחמה בשחיתות והתובעת הכללית ברומניה, אף הודתה בספטמבר 2015 שעשרים וארבעה מתיקי החקירה שנפתחו נעשו בסיוע שירות המודיעין של רומניה.
20,000 שיחות טלפון שהשירות האזין להם בממוצע מדי שנה נעשו לצורך חקירות בענייני שחיתות, בעוד מספר מועט מהם נגעו בפועל לענייני הביטחון הלאומי, נושא שהוא באחריות עיקרית של הארגון. עניין שספג ביקורת מרשויות המשפט במדינה בעיקר עקב ביצוע האזנות הסתר הלא חוקיות.
אלינה ביקה, ראש המינהל לחקירת הפשע המאורגן (DIICOT) לשעבר, חשדה כי קצין בכיר בשירות המודיעין השפיע כי מחלקתה תעצור אנשים ספציפיים, אפילו בהיעדר ראיות, זאת חרף פגיעה בזכויות האדם והאזרח.
לכך מתווספת ביקורת ציבורית על יכולת השפעתו של הארגון על מערכת המשפט ברומניה.
הערות שוליים

↑  Larry L. Watts: Control and Oversight of Security Intelligence in Romania (באנגלית)
↑  https://www.sri.ro/momente-cheie
↑  Marius Oprea. "Mostenitorii Securitatii - in primii ani de democratie".
↑  "1990 – ANUL 0 ERA NOASTRĂ. Cum a fost înfiinţat SRI". Digi24.
↑  Pahnecke, Oliver. "Securitate 2.0?". Telepolis.
↑  "Sebastian Ghita's revelations jolt Romanian Intelligence Service's leadership. General Coldea suspended from SRI's operational leadership. What next? | Nine O`Clock". www.nineoclock.ro.
↑  "New Report Details Threats to The Rule of Law in Romania". אורכב מ-המקור ב-2017-10-13. נבדק ב-2017-10-12.
↑  Juridice, Societatea de Stiinte. "Dumitru Dumbravă: SRI este unul dintre anticorpii bine dezvoltaţi şi echipaţi pentru însănătoşirea societăţii şi eliminarea corupţiei - JURIDICE.ro". JURIDICE.ro.
↑  "UPDATE Kovesi: Din 4.200 de dosare la DNA, 24-deschise anul acesta ca urmare a sesizărilor SRI și 204-urmare sesizărilor MAI – AGERPRES".
↑  "Romania's anti-corruption services are reminiscent of Securitate". EurActiv.com.
↑  "Romania | Country report | Nations in Transit | 2016". freedomhouse.org.
↑  Popescu, Irina. "Romanian Intelligence Service wiretapping is unconstitutional, Court rules - Romania Insider". Romania Insider.
↑  "PM Dacian Ciolos, first reaction in phone tapping ordinance scandal: "SRI cannot be a criminal prosecution body EXCEPT in cases that concern national security and terrorism" | Nine O`Clock". www.nineoclock.ro.
↑  "Romanian Constitutional Court judge, accused of corruption". Independent Balkan News Agency. 2015-01-22.
↑  "#Romania's 'results' on anti-corruption come at a high cost to human rights: The pursuit of Alina Bica". EU Reporter.
↑  (www.dw.com), Deutsche Welle. "Cum poate fi aservită Justiţia | România | DW.COM | 26.09.2014". DW.COM.
↑  "European magistrates concerned that the involvement of the secret services in the Romanian judiciary process has not been clarified yet". Uniunea Nationala a Judecatorilor din Romania. 2015-11-21.
↑  "European magistrates concerned that the involvement of the secret services in the Romanian judiciary process has not been clarified yet". Uniunea Nationala a Judecatorilor din Romania.
| --- | --- |
בקרת זהויות :  NLI: 987007313606805171  GND: 5286911-8  ISNI: 0000 0004 0393 2655  LCCN: n2002035462  VIAF: 153800030   WorldCat (עם VIAF): 153800030
שתיים הוצאה לאור

|  נתונים כלליים |
| --- | --- |
 תקופת הפעילות:  2021–הווה (כ־4 שנים)
  
 https://2sfarim.com/#
 
שתים היא הוצאת ספרים ישראלית שנוסדה בשנת 2021 על ידי הסופרות הישראליות מירי רוזובסקי ואורנה לנדאו. שתיהן סופרות שספריהן יצאו בהוצאת כנרת-זמורה-ביתן.
ההוצאה מוקדשת לספרות מקור עם דגש על ספרי ביכורים ושמה לעצמה למטרה להיות בית לסופרים בכלל ולסופרים מתחילים בפרט ולהיות מוסד של תרבות המעורב בקהילה. ההוצאה נבנתה במודל אחר מהמקובל בשוק הוצאות הספרים: הסופרים משלמים על כל שירותי ההוצאה והזכויות על הספרים נותרות בידי הסופרים, כך שכל ההכנסות עוברות ישירות אליהם. במכירות שמתבצעות בחנות הספרים המקוונת של ההוצאה, מחצית מההכנסות עוברות לסופרים. מעבר למודל הכלכלי ההוצאה מבקשת לייצר קהילה של כותבים שתהווה עבור הכותבים מקור השראה, תמיכה וכוח.
בשנת 2024, פרשה לנדאו מההוצאה ובמקומה נכנסה מוריה דיין-קודיש כעורכת ראשית.
ההוצאה הרחיבה את פעילותה ופתחה את סדרת "שוקת" לשירה בעריכת לי ממן, סדרת ילדים בעריכת אורית גידלי, סדרת מתח בעריכת מעין רוגל וסדרת פנטזיה/מד"ב בעריכת קרן לנדסמן. בנוסף, מקיימת ההוצאה הרצאות ופעילויות לקהל הרחב מתוך רצון לחזק ולהדק את הקשר שבין הספרות והקהילה.
ספרים שיצאו בהוצאת שתיים

הביתה הלוך חזור - אילה דקל (2021)
נמר בירושלים - אורן ולדמן (2021)
עד שהגשם יחזור - סלעית שחף פולג (2021)
תיק אודסקי - נילי אסיא (2022)
כתב כמויות - ורד גלאון (2022)
טסקה - אילנה רודשבסקי (2022) - זוכה פרס ספיר לספרות ביכורים לשנת 2023
חרשתא - יהודית קגן (2024)
אם נהיה - עטר מאור (2024)
רסיסי לילה - אילה דקל (2024)
כוכב ים - רינה גרינולד (2024)
הערות שוליים

↑  יפעת סולל, פמיניזם, קהילה ובית: הוצאת שתיים מציעה מודל חדש בשוק המו"לות, באתר שיחה מקומית, ‏2024-06-20
↑   גילי איזיקוביץ, אילנה רודשבסקי: "הזיכרון שלי מחוק לגמרי. יש תקופות שלמות שאני לא זוכרת", באתר הארץ, 14 במרץ 2024
סיסטיק פיברוזיס

| --- | --- |

 תחום:  גנטיקה רפואית 
 תסמינים:  סתימה במעיים, ברונכיאקטזיס, תמט הריאות, דלקת ריאות, פיברוזיס ריאתי, קוצר נשימה, חולשת שרירים, כיחלון, דלקת סימפונות, אבני כיס מרה, דלדול עצם, שחמת הכבד, כיב עיכולי, דלקת כבד, כולסטאזיס, אי-ספיקת לב 
 טיפול:  טוברמיצין  טוברמיצין  אזטראונם  סודיום פנילבוטיראט  איבקפטור  אמילוריד  acetylcysteine  dornase alfa  elexacaftor/ivacaftor/tezacaftor 
 קישורים ומאגרי מידע
 eMedicine:  article/1001602 
 DiseasesDB:  3347
 MeSH:  D003550
 MedlinePlus:  000107
 OMIM:  219700
 סיווגים
 ICD-10:  E84
 ICD-11:  CA25 
 
סיסטיק פיברוזיס או ציסטיק פיברוזיס (Cystic fibrosis או CF בקיצור; בעברית: לַיֶּפֶת כִּיסְתִית) היא מחלה תורשתית קשה המשפיעה על הריאות, הלבלב, בלוטות הזיעה, מערכת העיכול ומערכת המין. זוהי אחת המחלות התורשתיות הנפוצות ביותר בארצות המערב בקרב לבנים.
גורם

הגורם למחלה הוא חלבון פגום הנמצא בקרום התא של תאים רבים בגופו של החולה. תפקידו של החלבון הוא להעביר יוני כלור (שעוברים יחד עם מולקולת מים) מפנים התא אל החוץ התא (בדרכי אוויר, לבלב, מרה ועוד) ומחוץ לתא אל הפנים (בבלוטות זיעה). כאשר החלבון לא מסוגל לבצע את עבודתו מאזן הנוזלים בתאים משתבש (כיוון שתנועת מים דרך ממברנת התא תלויה רבות בריכוז המומסים בציטופלזמה ובנוזל החוץ-תאי) והתאים, שבדרך כלל מפרישים ריר דליל, מפרישים נוזל סמיך מאוד, ובכמויות גדולות. התוצאה של הצטברות הריר גורמת להצטברות חיידקים ולירידת יכולת הספיגה של גזים, ובהם חמצן.
החלבון הפגום נקרא על שם המחלה - CFTR ("וָסָת הולכה טרנסממברני של סיסטיק פיברוזיס", Cystic Fibrosis Transmembrane conductance Regulator). הגן, אשר שינוי בו מהרצף הסטנדרטי מקודד לחלבון הפגום, התגלה בשנת 1989. מאז נתגלו כ-1,600 מוטציות שיצרו אללים הגורמים למחלה, כל אחד מופיע בחולה אחר וגורם לפנוטיפ (תסמין) שונה במקצת אצל החולה. האלל השכיח ביותר בארצות הברית, המופיע אצל 70% מהחולים, מקודד לרצף חומצות אמינו עם חוסר בחומצת אמינו בודדת מהרצף - פנילאלנין. השמטת חומצת אמינו זו גורמת לכך שהחלבון לא מסוגל להשתלב בצורה חלקה בממברנת התא. המוטציה שיצרה את האלל הנפוץ ביותר בישראל היא מוטציה מסוג מוטציות STOP, הגורמות לעצירה ברצף יצירת החלבון, כך שהוא נפלט כשהוא לא מושלם. באללים אחרים החלבון יושב בממברנה כראוי אך לא מסוגל להיקשר ליוני הכלור על-מנת להעבירם.
מוטציות נוספות של הגן עלולות לגרום לפגמים בתהליך העיכול. מחקרים קשרו את המוטציה CFTR-T5 לאי ספיקת לבלב אקסוקרינית, היפרליפידמיה ומחלת קרוהן.
מחלת הסיסטיק פיברוזיס מהווה דוגמה להרס ולנזק העצום שיכולה מוטציה קטנה בגן בודד לחולל בגוף. בנוסף, זוהי דוגמה לחשיבות העליונה של רצף חומצות האמינו בחלבון לתפקודו התקין (ראו גם: ביולוגיה מבנית).
תורשה ותפוצה

סיסטיק פיברוזיס מועברת בתורשה רצסיבית אוטוזומית; פירוש הדבר הוא שהגן המקודד לחלבון הפגום נמצא על אחד מהכרומוזומים האוטוזומיים (ה"רגילים", שאינם כרומוזומי המין X או Y), ושהגן הוא רצסיבי - כלומר, המחלה מופיעה רק אצל אנשים שירשו שני אללים פגומים - האחד מהאם והשני מהאב. אצל נשאים - אנשים הטרוזיגוטים, שתאיהם מכילים רק אלל אחד פגום - המחלה לא מתבטאת.
האלל המוטנטי שכיח למדי באוכלוסייה. כ-5% מתושבי ארצות הברית הם נשאים של המחלה. כשנשא ונשאית של המחלה מביאים ילדים לעולם, קיים סיכוי של רבע (25%) לקבלת ילד בריא, סיכוי של חצי לקבלת ילד נשא, וסיכוי של רבע לקבלת ילד חולה. סיכויים אלו תקפים בכל לידה מחדש; הולדת ילד בריא או חולה אינה משפיעה על סיכויו של הילד הבא לחלות במחלה. המחלה תוקפת זכרים ונקבות כאחד.
לפי נתוני איגוד סיסטיק פיברוזיס בישראל, חיים כיום כ-70,000 חולים באירופה ובארצות הברית. בישראל חיים כ-645 חולים. זו המחלה הגנטית הרציסיבית הנפוצה בקרב העולם המערבי. בישראל שכיחה המחלה בקרב כל העדות ברמות שונות. תדירות הנשאים נעה בין 1:25 ליוצאי בולגריה ויון, 1:26 ליוצאי גאורגיה ולוב, 1:29 ליוצאי אשכנז, 1:33 ליוצאי טורקיה, 1:35 ליוצאי תוניס ו-1:47 ליוצאי מצרים ותימן.
אבחון

בדומה למחלות גנטיות אחרות, נשאי המחלה הסמויים אינם מראים כל תסמין לעובדת היותם נשאים, והדרך היחידה לאיתור נשאות היא באמצעות בדיקת סקר גנטית. בישראל, בדיקה זו מסובסדת על ידי משרד הבריאות. למרות זאת, הבדיקות הנוכחיות לא מסוגלות לזהות נשאים בוודאות. כפי שצוין לעיל, מוטציות רבות עלולות לפגוע בגן המקודד לחלבון ה-CFTR. כיום ידועות מעל ל-1,900 מוטציות שונות בגן (כ-85% מהמוטציות גורמות למחלת ה-CF, בעוד שהשאר הם שינויים גנטיים שאינם פוגעים בתפקוד החלבון ולכן לא גורמים למחלה). תשובה שלילית במבחן גנטי יכולה להתקבל עקב קיומה של מוטציה שטרם מוכרת למדע הרפואה (מספר המוטציות המוכרות ממשיך לעלות מדי כמה שבועות). כמו כן, הבדיקות הסטנדרטיות הנערכות על ידי שרותי הבריאות השונים, מקיפות חלק קטן מהמוטציות הגנטיות הידועות ל-CF ולא את כולן, בדיקה סטנדרטית ליהודי החי בארץ כוללת כ-14 מוטציות בלבד. הבדיקות הגנטיות הסטנדרטית מאפשרות זיהוי טוב של נשאות למוטציה בגן ה-CF ליהודים ממוצא אשכנזי (כ-95% מהמוטציות) אולם אחוזים נמוכים הרבה יותר ליהודים ממוצאים שונים (כ-90% ליוצאי לוב, טורקיה וגאורגיה, כ-85% ליוצאי מרוקו, 50% ליוצאי מצרים, 0% ליוצאי תימן וכיסוי לא ידוע לעדות אחרות כגון יוצאי עיראק). כיוון שבעדות אלו אחוז הנשאות אינו נמוך יש בכך סיכון משמעותי.
קיימת בדיקה המכונה קביעת רצף של הגן או "ריצוף" הגן, שעשויה להצביע על כמעט כל (98%) המוטציות הידועות לרפואה וכן על מוטציות חדשות שטרם אותרו. במקרה שידוע כי אחד ההורים נשא ואילו ההורה השני אינו, ניתן לבצע (באופן פרטי) את בדיקת הריצוף ולהוריד את הסיכון לנשאות בצורה משמעותי. בדיקת הריצוף מאתרת כ-98% מהמוטציות בגן ה-CF ללא קשר למוצא של הנבדק.
במהלך ההריון ניתן לבצע בדיקת סיסי שליה או בדיקת מי שפיר לזיהוי המחלה בעובר; הזיהוי במקרה זה ודאי.
אחרי הלידה, החולים נבדקים בדרך כלל על ידי תבחין זיעה. שיטה נוספת לבדיקה היא בדיקת דם לאבחון מוטציות בגן, שמתבצעת בדרך כלל בהורים. רק אם שני ההורים נשאים מתבצעת בדיקה בפרט עצמו.
בדיקה נוספת, שפותחה בישראל לאחרונה, בודקת היווצרות פוליפים באף.
טיפול

בבעיות העיכול של החולים בסיסטיק פיברוזיס קל בדרך-כלל לטפל, וזאת באמצעות תרופות ותוספי מזון. כאשר ישנן בעיות בלבלב, התוסף העיקרי הוא אנזימי עיכול, אותם נדרשים חולים רבים ליטול (בצורת גלולה) עם כל ארוחה; הללו מפצים על אנזימי העיכול מהלבלב אשר אינם מסוגלים להגיע למעיים, ומסייעים בעיכול המזון.
תרופות מסוימות מדללות וממיסות את הריר הסמיך, ומקלות על חלק מהתופעות שהוזכרו לעיל - במיוחד במקרה של חסימת מעיים. לעיתים יש להשתמש בחומרים משלשלים או בחוקן.
לטיפול בבעיות הנשימה מקבלים החולים טיפול קבוע באנטיביוטיקה, אשר ניתנת בכדורים לבליעה, באינהלציה ובמקרים חמורים גם ישירות לדם. רבים מהחולים מקבלים תרופות נוספות באינהלציה אשר ממיסות את הריר בריאות. במשך השנים השתכללו התרופות וכיום הן מקלות בצורה ניכרת על הנשימה. החולים מקבלים אף טיפול באמצעות פיזיותרפיה נשימתית, העוזרת להוצאת הריר מהריאות. כיום מקובל לשלב את הטיפול עם פעילות גופנית, שמשפרת את תפקודי הריאות ועוזרת לניקוז הריר.
ישנן כיום מספר תרופות בשלב הניסוי הקליני עבור חלק מהמוטציות שנועדו להתמודד ישירות עם גורם המחלה, בשונה מהתרופות המטפלות בסימפטומים השונים.
אזכורים בתרבות

הספר "כל נשימה שאני לוקחת: לשרוד ולשגשג עם סיסטיק פיברוזיס" מאת קלייר ווינלנד.
הספר "במרחק נשימה" מאת רייצ'ל ליפינקוט, מיקי דוטרי וטוביאס יאקוני מספר על שני נערים שמתמודדים עם המחלה. ישנו גם סרט שמבוסס על ספר זה באותו השם.
הערות שוליים

↑  השימוש בשם העברי קיים כמעט רק בפורומים רפואיים מקצועיים
↑  John Dupré, Are there 'genes for' traits?, March 8, 2010, BioNews 548
↑  איגוד סיסטיק פיברוזיס בישראל
↑  אתר איגוד סיסטיק פיברוזיס
↑  במרחק נשימה (אנ')
| --- | --- |
בקרת זהויות :  NLI: 987007538476705171  BNE: XX534572  BnF: cb11956777v (data)  GND: 4040669-6  LCCN: sh85035204  LNB: 000115516  NDL: 00570677  NKC: ph119277 
הבהרה: המידע בוויקיפדיה נועד להעשרה בלבד ואינו מהווה ייעוץ רפואי.
רוחאללה זם

| --- | --- |
אין תמונה חופשית
 לידה:  27 ביולי 1978 טהראן, איראן 
 הוצאה להורג:  12 בדצמבר 2020 (בגיל 42) טהראן, איראן 
 מדינה:  איראן, צרפת
 מקום מגורים:  צרפת, מונטובן 
 פעילות בולטת:  איש אופוזיציה איראני
 ידוע בשל:  הפעלת ערוץ טלגרם וליבוי מחאות באיראן והוצאתו להורג
 
רוּחאָללָה זָם (בפרסית: روح‌الله زم; 27 ביולי 1978 – 12 בדצמבר 2020) היה פעיל חברתי ועיתונאי איראני. זם הפעיל ערוץ טלגרם בשם אמדניוז (באנגלית: Amadnews) שהוא הקים ב-2015, ומילא תפקיד בולט בבהפגנות באיראן ב־2017–2018. זם נידון למוות והוצא להורג ב-12 בדצמבר 2020.
רקע

רוחאללה זם נולד למשפחה דתית בטהרן ואביו, מוחמד-עלי זם, כיהן בתפקידים ממשלתיים בכירים בשנות ה-80 ובשנות ה-90. רוחאללה נקרא על שמו של רוחאללה ח'ומייני, מייסד הרפובליקה האסלאמית של איראן, אך הוא ביקש מחבריו לקרוא לו "נימה" (Nima).
פעילות נגד המשטר האיראני

ב-2009 השתתף זם בפעולות מחאה בעקבות הבחירות לנשיאות איראן והוא נכלא בכלא אווין. לאחר שחרורו עזב את איראן וב-2011 היגר לצרפת.
בצרפת הקים זם ערוצי טלגרם בשם "אמדניוז" (آمدنیوز; ראשי תיבות בפרסית של "ידע, מאבק ודמוקרטיה") ו־"סדאא מרדם" (صدای مردم, בתרגום חופשי: "קול העם") והיה לו חלק בארגון, תמיכה וסיקור המחאות באיראן בין השנים 2017–2018. באותה תקופה היו לו כ-1.4 מיליון עוקבים.
ב-2018 לאחר שממשלת איראן התלוננה שהערוץ מספק מידע על ייצור פצצות תבערה וקורא ל"עימות מזוין", סגרה טלגרם את הערוץ, אך הוא חזר לפעול תחת שם אחר.
זם היה אורח תדיר בתוכניות ששידר "קול אמריקה" בשפה הפרסית.
מעצרו, משפטו והוצאתו להורג

ב-14 באוקטובר 2019 הודיע דובר מטעם משמרות המהפכה כי הם הצליחו לפתות את זם להגיע לאיראן ועצרו אותו. היו מקורות שדיווחו על כך שרוחאללה פותה להגיע לעיראק ושם נעצר והוסגר לאיראן, על פי הסכם ההסגרה שקיים בין שתי המדינות. העיתון לה פיגארו פרסם שגורם ביטחוני צרפתי היה מעורב בהסגרה לאיראן.
זם נשפט וב-30 ביוני 2020 נגזר עליו עונש מוות שבוצע בתלייה, בכלא כלא גוהרדשת (אנ') ב-12 בדצמבר 2020. בנוכחות פקידי מדינה.