stanford-oval/wikipedia huggingface dataset:
תלכיד קרקע
תהליך היווצרות > גורמים ביולוגיים

שורשים- ראו "גורמים פיזיקליים".
חומרים אורגניים בקרקע - חומרים שונים בקרקע הנוצרים לרוב בעקבות פירוק של חומרים אורגניים על ידי מיקרו-אורגניזמים שונים (ריקבון), הידועים באופן כולל יותר כSoil Organic Matter, משפיעים על תהליך האגרגציה בדרכים שונות. לדוגמה, שאריות של צמחים מתים מהוות מעין שכבת מגן לקרקע ובכך מונעות ממנו חשיפה לכוחות בלייה וסחיפה.
דרך נוספת שבה חומרים אורגניים משפיעים על הקרקע בצורה עקיפה הן אפשור של תנאים נוחים למיקרופאונה (כגון חיידקים ופטריות), ומאקרו-פאונה (כגון תולעים ורימות), אשר מגדילים את הנקבוביוּת (porosity) של הקרקע ומאפשרים חדירה של מים.
תהליך היווצרות > גורמים אנתרפוגניים

להוציא המרכיבים הטבעיים שהוזכרו, ישנה גם חשיבות רבה לפעילות האדם והשפעתו על הקרקע. פעולות כגון חריש, תנועת רכבים ורעייה משפיעים על מבנה הקרקע והפוטנציאל להיווצרות תלכידים. לדוגמה, פעולת חריש מורידות את רמת הנקבוביות של הקרקע ומונעות ממים להצטבר בחללים ובכך לסייע לתלכוד. כמו כן, לחץ מכני כתוצאה מתנועת רכבים ובעלי חיים מפרק את תלכידי הקרקע הקיימים.
תהליך היווצרות > חשיבות תלכידי הקרקע לחקלאות ותעשייה

תלכידי הקרקע הם אחד הגורמים החשובים ליציבות קרקע. קרקע בעלת ריכוז תלכידים גבוה תחשב קרקע שאיננה רגישה לבליה, סחיפה ולגלישת קרקע, ולכן בעלת פוטנציאל חקלאי ותעשייתי גבוה.
לקריאה נוספת

Nimmo, J.R., 2004, Aggregation: Physical Aspects, in Hillel, D., ed., Encyclopedia of Soils in the
Environment: London, Academic Press.
Aggregate Stability Dynamics as Affected by Soil Temperature and Moisture Regimes
Author(s): H. Lavee, P. Sarah and A. C. ImesonSource: Geografiska Annaler. Series A, Physical Geography, Vol. 78, No. 1 (1996), pp. 73-82Published by: Wiley on behalf of the Swedish Society for Anthropology and GeographyStable URL: http://www.jstor.org/stable/521136 .
The Influence of Frost Action on Soil-Aggregate Stability
Author(s): Rorke B. BryanSource: Transactions of the Institute of British Geographers, No. 54 (Nov., 1971), pp. 71-88Published by: The Royal Geographical Society (with the Institute of British Geographers)Stable URL: http://www.jstor.org/stable/621363 .
הערות שוליים

↑  Oztas, T., & Fayettorbay, F. (2001, November 30). Effect of freezing and thawing processes on soil aggregate stability. Esevier
↑  Bryan, R:Transactions of the Institute of British Geographers, No. 54 (Nov., 1971), pp. 71-88
↑  Bryan, R:Transactions of the Institute of British Geographers, No. 54 (Nov., 1971), pp. 71-88
↑  Oztas, T., & Fayettorbay, F. (2001, November 30). Effect of freezing and thawing processes on soil aggregate stability. Esevier
↑  E. Amézketa (1999) Soil Aggregate (Stability: A (Review, Journal of Sustainable Agriculture, 14:2-3, 83-151
↑  E. Amézketa (1999) Soil Aggregate (Stability: A (Review, Journal of Sustainable Agriculture, 14:2-3, 83-151,
↑  E. Amézketa (1999) Soil Aggregate (Stability: A (Review, Journal of Sustainable Agriculture, 14:2-3, 83-151
↑  E. Amézketa (1999) Soil Aggregate (Stability: A (Review, Journal of Sustainable Agriculture, 14:2-3, 83-151
Transactions of the Institute of British Geographers, No. 54 (Nov., 1971), pp. 71-88
Oztas, T., & Fayettorbay, F. (2001, November 30). Effect of freezing and thawing processes on oil aggregate stability. Esevier
תיבת אדג'וורת'

תיבת אדג'וורת' היא דרך נפוצה בכלכלה להציג משק בעל משאבים מוגבלים. לרוב מפשטים את המצב לשני סוגי משאבים, ואז ניתן לומר כי יש "משאב X" ו"כל יתר המשאבים" במקרים מסובכים יותר. נקראת על שמו של פרנסיס אדג'וורת'.
ציר X של התיבה הוא המקסימום הקיים במשק ממשאב 1 וציר Y הוא המקסימום הקיים במשק ממשאב 2.
פתרון הבעיה בתיבת אדגוורת':
כל נקודה בתוך התיבה היא נקודה אפשרית.
קו התקציב חייב לעבור דרך נקודת המענקים - נקודת ההקצאה התחילית של המשאבים.
שיווי משקל יהיה בנקודה יעילה פארטו, כלומר נקודה שבה אף אחד משני המשתמשים במשאבים לא יכול לשפר את מצבו מבלי להרע את מצבו של המשתמש השני.
קו חוזה וליבה
קו החוזה

כאשר שני המשתמשים נמצאים בנקודה שהיא יעילה פארטו, כלומר אינם רוצים להמשיך ולסחור ביניהם במשאבים ניתן לומר כי הם על קו החוזה. על קו החוזה מתקיים שוויון של התועלות השוליות.
אם שני המשתמשים יכולים עדיין להשתמש בסחר כדי לשפר את מצבם, אזי התועלות השוליות אינן שוות. בתיבה זה מתבטא על ידי קטע מקו החוזה המכונה "ליבה". כל נקודה על הליבה עדיפה פארטו, על פני נקודת המענקים. במילים אחרות, שני הפרטים יכולים לסחור ביניהם ולהגיע למצב שבו, לכל הפחות, מצבו של אחד מהם משתפר מבלי להרע את מצבו של השני.
תיבה עבור משק מענקים

במקרה הזה כל אחד מהצרכנים מקבל מענק מסוים מכל אחד משני המוצרים. לפי הגדרת 
מערכת ההעדפות שלהם, הם רוצים כמה שיותר מכל אחד מהמוצרים, אך כיוון שהמשאבים במשק מוגבלים הם נאלצים למקסם את תועלתם עם המשאבים הקיימים.
שני הצרכנים יתחילו סחר ביניהם במטרה להגיע להקצאת משאבים שתמקסם עבורם את התועלת. ברור שככל שהם מוותרים יותר על אחד המוצרים, הם דורשים פיצוי הולך וגובר מהמוצר השני עקב הנחת תועלת שולית פוחתת.
כל אחד מהצרכנים יספר לשני על העדפותיו בנוגע למוצרים. ננייח שהמוצרים הם בננות ותפוזים. אם שניהם רוצים תפוזים מעבר למענק שקיבלו, מחיר התפוזים יעלה ומחיר הבננות ירד, עד שמישהו מהם יהיה מוכן להציע תפוזים למכירה.
עקומת התועלת:  u\left(x,y\right)
מגבלת התקציב:  y=-px+y_{0}.
הסבר: מחיר השוק של p יחידות y הוא יחידת x אחת, כלומר מנרמלים את המשק על פי מחיר X.
פתרון הבעיה בתיבת אדגוורת':
השקת שתי עקומות התועלת של הצרכנים למגבלת התקציב:
mrs_{1}=mrs_{2}=p
מונופול בתיבה

במקרה הזה קיימים שני צרכנים.
אחד מהם מוגדר מונופול. בהקשר של תיבת אדג'וורת' הכוונה היא שהוא מציע יחס-מחירים מסוים שהוא מתכוון למכור/לקנות בו כל כמות שירצה צרכן 2.
אם צרכן 2 מסכים להצעה יהיה סחר על פי המחירים שהציע צרכן 1 ובכמויות שרוצה צרכן 2.
תסמונת באד-קיארי

| --- | --- |

 תחום:  הפטולוגיה 
 קישורים ומאגרי מידע
 eMedicine:  184430 
 MeSH:  D006502
 סיווגים
 ICD-11:  DB98.5 
 
תסמונת באד קיארי (באנגלית: Budd-Chiari syndrome) היא תסמונת קלינית הנגרמת כתוצאה מחסימה של ורידי הכבד (hepatic veins) אשר מתנקזים לווריד הנבוב התחתון (IVC). תסמונת זו כוללת טריאדה קלאסית: התפתחות כאב בטני, מיימת (הצטברות נוזלים בחלל הבטן) והגדלה של הכבד. התסמונת יכולה להיות חדה, חריפה, כרונית, או אסיפטומטית. שיעור ההיארעות שלה כאחד למיליון, וקיימת יותר אצל נשים מאשר אצל גברים, בעיקר נשים צעירות.
בתסמונת זו יש יתר לחץ דם פורטלי.
תסמינים קליניים

כפי שצוין לעיל, מחלה זו יכולה להתפתח באופן חד, ואז תסמיניה יהיו כאב בטן, עליה במשקל בגלל מיימת, הגדלת כבד וטחול, צהבת, עליה בטראנס אמינזות. לעיתים יכולה להיווצר רשת של ורידונים צדדיים (קולטרלים) מסביב לאזור החסימה אשר נראית כמו רשת עכביש.
סיבות למחלה

אצל כ-30% עד מחצית מהחולים, הסיבה למחלה אינה ידועה.
כ-75% מהחולים בעלי סיבה ידועה למחלה, נמצא כי הסיבה היא קרישיות יתר, הנובעת ממגוון של סיבות: פוליציטמיה וורה (יתר כדוריות דם אדומות), שימוש בגלולות למניעת היריון, היריון, הימצאות נוגדנים עצמיים כגון APLA.
אצל 25% נמצאו סיבות אחרות, כגון לחץ על ורידי הכבד כתוצאה מגידול חיצוני לכבד, או קרצינומה הפטו-צלולרית.
תמונה היסטולוגית

כתוצאה מהחסימה בוורידים המנקזים את הכבד, דם לא יוצא מהכבד, והכבד גדול מאוד, מלא דם, והקופסית העוטפת אותו מאוד מתוחה. הכבד דומה מבחינה היסטולוגית ל-nutmeg, יש גודש מסביב לווריד המרכזי ועלול להתפתח נמק (נקרוזיס) אם יש גודש רב מדי. לצורך האבחנה יש לבחון האם בווריד המרכזי יש עדות לפקקת, פקק טרי של תסחיף.
ישנה מחלה נוספת, Hepatic Veno-Occlusive Disease, אשר דומה מבחינות רבות למחלה זו. הכבד אדום ומוגדל ויש חסימה של דם בווריד הכבד, אולם מחלה זו נגרמת בעיקר עקב תרופות לטיפול במושתלי מח עצם- התרופות והטיפול פוגעים בתאי האנדותל של הוריד המרכזי וגורמים להיצרותו (בהיסטולוגיה נראה גודש אולם לא יהיה פקק בווריד המרכזי אלא תאי אנדותל נפוחים הסותמים את החלל).
פרוגנוזה

עבודות מסוימות נעשו כדי לבחון את הפרוגנוזה של חולים במחלה זו. באופן כללי, כ-2/3 מהחולים שורדים 10 שנים לאחר גילוי המחלה. השרידות תלויה במספר גורמים, כגון הסיבה הראשונית להתפתחות תסמונת זו (אם מדובר במחלה מיילופרוליפרטיבית קיים סיכון להתפתחות לוקמיה ואז סיכויי השרידות נמוכים יותר).
טיפול רפואי

הטיפול הרפואי כולל טיפול להפחתת התסמינים, כגון מתן משתנים למיימת, הפחתה בצריכת הנתרן, מתן נוגדי קרישה, או פעילות כירורגית, יצירת (portocaval shunt). במקרי הצורך יש לשקול השתלת כבד.
לאחר פעילות כירורגית לפתיחת החסימה, המיימת נעלמת אחרי יומיים.
הערות שוליים

↑  Rajani R, Melin T, Björnsson E, Broomé U, Sangfelt P, Danielsson A, Gustavsson A, Grip O, Svensson H, Lööf L, Wallerstedt S, Almer SH. (פבר'  2009). "Budd-Chiari syndrome in Sweden: epidemiology, clinical characteristics and survival - an 18-year experience". Liver International. 29 (2): 253–9. doi:10.1111/j.1478-3231.2008.01838.x. PMID 18694401. אורכב מ-המקור ב-2013-01-05. נבדק ב-2011-03-31. {{cite journal}}:  (עזרה)תחזוקה - ציטוט: multiple names: authors list (link)
הבהרה: המידע בוויקיפדיה נועד להעשרה בלבד ואינו מהווה ייעוץ רפואי.
1756 במוזיקה
אירועים

כריסטוף ויליבלד גלוק מקבל מהאפיפיור בנדיקט ה-14 את תואר אביר מסדר דורבן הזהב.
נולדו

27 בינואר – וולפגנג אמדאוס מוצרט (נפטר ב-1791)
7 במאי – תומאס לינלי הצעיר (נפטר ב-1778)
20 ביוני – יוזף מרטין קראוס (נפטר ב-1792)
נפטרו

10 באפריל – ג'יאקומו אנטוניו פרטי (נולד ב-1661)
15 באפריל – יוהאן גוטליב גולדברג (נולד ב-1727)
1FLTV

| --- | --- |

 פרטי הערוץ
 מדינה:  ליכטנשטיין 
 תאריך השקה:  2008 
 משרד ראשי:  שאן 
 www.1fl.li
 
1FLTV היא רשת השידור הטלוויזיה הראשונה של מדינת ליכטנשטיין. רשת השידור התחילה לפעול ב-15 באוגוסט 2008 בשפה הגרמנית. זו תחנת טלוויזיה בשפה הגרמנית שבסיסה בוואדוץ, ליכטנשטיין. הערוץ כולל חדשות ארציות ובידור כללי ומשדר תמהיל מגוון של תוכניות, כולל חדשות, היסטוריה ובידור. אפשר לצפות בערוץ באופן מקוון באמצעות שידור חי 1FLTV ליכטנשטיין ואוסף הסרטונים שלו, המתעדכן באופן קבוע.
הערות שוליים

↑  1FLTV Liechtenstein, livetv.wtvpc.com
ערך זה הוא קצרמרבנושא תקשורת. אתם מוזמנים לתרום לוויקיפדיה ו.
תסמונת אנטי-פוספוליפידית

| --- | --- |
 תחום:  המטולוגיה 
 קישורים ומאגרי מידע
 eMedicine:  article/333221 
 DiseasesDB:  775
 MeSH:  D016736
 סיווגים
 ICD-10:  D68.8
 ICD-11:  4A45 
 
תסמונת אנטי-פוספוליפידית, Antiphospholipids syndrome או בראשי תיבות APLS; לעיתים מכונה APLA) מאופיינת בבעיות קרישה בעורקים ובוורידים, והיא מקושרת לסיבוכי היריון הכוללים הפלות, לידה מוקדמת ועוד. התסמונת מתרחשת בשל קיומם של נוגדנים עצמיים נגד פוספוליפידים (מרכיבים בממברנת התא). הנוגדנים העצמיים הקיימים הם נוגדנים נגד קרדיוליפין ו-b2 glycoprotein I.
לתסמונת זו יכולות להתלוות מחלות נוספות, ובייחוד מחלות חיסון עצמי כגון זאבת (10% מחולות זאבת). עם זאת, היא יכולה להופיע גם בצורתה הראשונית (בכ-50% מהמקרים). קיימת צורה קלינית קשה קטסטרופלית של מספר אירועים תרומבוטיים בו-זמנית תוך תקופה קצרה, הנקראת CAPS.
תסמינים וסימפטומים

תסמונת זו יכולה לגרום להיווצרות קרישי דם או לסיבוכי היריון. אצל חולים בתסמונת זו, ניתן לראות בחלק מהמקרים פקקת ורידים עמוקים (DVT) ותסחיף ריאתי, וכן שבץ כתוצאה מפקקת עורקים. בנשים הרות, יש עדות גבוהה להפלות, לידות מוקדמות וסיבוכי הריון דומים – ללא טיפול, הסיכוי להפיל יכול להגיע לכ-90%, והתסמונת מקושרת גם לאי ספיקה שלייתית, רעלת היריון מוקדמת וסיבוכים נוספים.
ממצאים שכיחים נוספים (על אף שאינם מהווים חלק מההגדרה של תסמונת זו) הם תרומבוציטופניה (מיעוט טסיות בדם – מתחת ל-100,000 טסיות אצל מחצית מהחולים), מחלות לב מסתמיות, livedo reticularis (מצב עורי דמוי שיש), וכן פגיעה כלייתית בגלל קרישי דם קטנים בכליה. חלק מהמטופלים סובלים מכאבי ראש ומגרנות. הסתמנויות נדירות יותר כוללות כוריאה, transverse myelitis, כיבים ברגליים (בגלל קרישי הדם) ונגעים של החומר הלבן במוח (הנצפים ב-MRI).
דיאגנוזה

על מנת לאבחן תסמונת APLA, על הקריטריונים הבאים להתקיים:
פקקת של כלי דם בכל איבר שהוא או רקמה המוכח באמצעות הדמיה, או תחלואה מיילדותית (המוגדרת כאחת או יותר הפלות לאחר שבוע עשירי, שלוש או יותר הפלות לפני השבוע העשירי, או אחת ויותר לידות מוקדמות לפני שבוע 34 כתוצאה מאקלמפסיה (רעלת הריון) או אי-ספיקת כליות, ובנוסף,
מבחן APLA חיובי (לפחות פעמיים בהפרש של שלושה חודשים) עבור לפחות אחד מבין הבאים: מבחן lupus anticoagulant, או כיל נוגדני קרדיוליפין / b2 glycoprotein I בינוני עד גבוה.
נוכחות של נוגדנים כנגד פוספוליפידים ללא קרישי דם או עדות לסיבוכי הריון אינה מצביעה על קיום התסמונת.
יצוין כי הנוגדנים האמורים מופיעים גם באוכלוסייה בריאה, בשיעורים שבין 2%–12%, השיעור עולה עם הגיל ולכן לא בודקים את הנוגדנים ללא סיבה קלינית. בדיקת הנוגדנים, בכל מקרה, נעשית במקרים הבאים:
חולים שפיתחו פקקת ורידים עמוקה (DVT) ללא גורמי סיכון.
חולים עם אירועים חוזרים של DVT, גם עם גורמי סיכון.
אירוע מוחי, בגלל בעיה עורקית פריפרית מעל גיל 50
כל חולה בזאבת.
כל אישה שבעברה שלוש הפלות רצופות – כיום בודקים גם כל אישה לאחר הפלה אחת בגלל מודעות רחבה יותר לתסמונת הזו.
דיאגנוזה > lupus anticoagulant

זהו מבחן המשתמש במינימום של שני מבחני קרישה הרגישים לפוספוליפיד, לאור ההטרוגניות הקיימת אצל הנוגדנים העצמיים במחלה כנגד הנקשרים לפוספוליפיד. באופן כללי, אם הפציינט מציג בתמונה ההתחלתית PTT ארוך – יש לבחון האם הסיבה היא הנוגדן או חוסר בפקטור קרישה. כדי לבחון זאת מערבבים את הסרום של החולה עם פלסמה תקינה שמכילה את כל פקטורי הקרישה - אם ה-PTT עדיין ארוך, אין בעיה בפקטורי קרישה, ולכן יש להוכיח שהעיכובהחלבונים בקרישת הדם נובע מפוספוליפיד - ואם בעקבות הוספה של פוספוליפיד ייווצר קיצור ב-PTT, יש אבחנה חיובית ל- APLA. על מנת להבטיח את האבחנה בודקים בשיטה נוספת, DRVTT (dilute Russell's viper venom).
הנוגדן lupus anticoagulant מנבא אירועים טרומבוטיים יותר מאשר anti cardiolipin – ככל שכיל הנוגדנים של החולים יותר גבוה כך עולה הסיכון לאירוע תרומבוטי.
פתוגנזה

תסמונת פוספוליפידית היא תסמונת אוטואימונית שבה נוגדנים עצמיים מגיבים כנגד חלבונים הנקשרים לפוספוליפידים אניונים (כלומר, הנוגדנים אינם מכוונים כנגד הפוספוליפידים עצמם אלא חלבונים שנקשרים אליהם). הנוגדנים פועלים כנגד החלבון b2GPI או כנגד פרותרומבין, כאשר החלבון b2GPI הוא חלבון פלסמטי בעל אפיניות גבוהה לפוספליפידים טעונים שלילית, והוא כנראה הגורם העיקרי למחלה. המבחן של anti cardiolipin בודק למעשה קיומם של נוגדנים כנגד b2.
ברוב הפרעות הקרישה הגנטיות, הפרעת הקרישה ספציפית לכלי דם מסוימים, בעוד שב-APS הפרעת הקרישה אינה ספציפית, ויכולה להיות עורקית או וורידית. עבודות שונות הראו כי הנוגדנים מפריעים למרכיבים רבים מאוד של מערכת הקרישה: סביר להניח כי הנוגדן b2 בעייתי – יוצר דימרים ומפעיל פקטורים שונים של מערכת הקרישה, באמצעות קישור לאנדותל, לטסיות, מרכיבי מערכת הקרישה ושפעול של מערכת המשלים (הסבר לפתוגנזה של הפלות חוזרות) – לסיכום, הנוגדן b2 מביא לפגיעת הקרישה במגוון של דרכים.
טיפול

ההמלצות לטיפול נחלקות על פי הקליניקה:
במקרה בו נמצאים נוגדנים, בכיל גבוה, אולם ללא קליניקה (incidental aPL) – אין המלצה גורפת לטיפול בקומדין, אולם קיימת המלצה לטיפול מונע בקלקסן סביב ניתוחים על מנת למנוע אירועים תרומבוטיים. יש הטוענים כי יש לתת אספירין אם הכיל גבוה, אך אין הסכמה כללית על כך מאחר שאין הוכחה שהוא מונע אירועים תרומבוטיים. מעבר לכך, קיימת המלצה להוריד גורמי סיכון- הפסקת נטילת גלולות למניעת הריון, הפסקת עישון, טיפול מונע לפני עליה למטוס (קלקסן) ועוד.
אם נמצאו נוגדנים בכיל גבוה ונצפתה קליניקה, הסיכון לאירוע קרישה נוסף גבוה מאוד, ולכן על החולה ליטול טיפול אנטי קואגולנטי לכל החיים: מתחילים בהפרין ועוברים לנטילת קומדין עד הגעה ל- INR שהוא תרפויטי. אם קיימים אירועים תרומבוטיים נוספים על אף הטיפול, ניתן אספירין בנוסף. אם מדובר בצורה הקטסטרופלית של המחלה (CAPS), ניתנים נוגדי קרישה, סטרואידים ו-IVIg או פלסמה פרזיס על מנת להיפטר מהנוגדנים. לעיתים משתמשים בטיפול אחרים כגון ריטוקסימב, סטטינים ותרופות המיועדות לטיפולים במחלות אוטואימוניות, אולם קיימים על כך דיווחים בודדים.
בחולים עם תרומבוציטופניה, מעל 50,000 טסיות לא ניתן טיפול, ומתחת ל-50,000 טסיות ניתנים סטרואידים, IVIg, תרופות אימונוסופרסיביות ואף כריתה של הטחול.
במחלה המיילדותית (הכוללת ריבוי של הפלות)- הגישה היא כדלקמן: אם הייתה הפלה אחת לפני שבוע 10, עם נוגדנים חיוביים, אין הצדקה לטיפול (אף על פי שבמקרים רבים ניתן אספירין). אם היו מספר הפלות חוזרות לפני שבוע 10, ניתן קלקסן במינון פרופילקטי ואספירין, כאשר הטיפול ממשיך עד 6 שבועות לאחר הלידה (הטיפול מעלה את שיעור לידות החי בכ־80%). אם היו הפלות חוזרות יחד עם תרומבוזיס, במהלך ההריון יינתן קלקסן במינון תרפויטי ואספירין, ולאחר ההריון תטופל האישה בקומדין, ובאישה עם היסטוריה תרומבוטית אולם ללא הפלות קודמות, יינתן טיפול בקלקסן במהלך ההריון (אשר יחליף את הקומדין שניתן לה קודם לכן). באופן כללי יש לזכור שמדובר בהריון בסיכון גבוה, וכן יש לעקוב אחר העובר בגלל סכנה לפיגור גדילה תוך רחמי- IUGR intrauterine growth restriction (עוקבים באולטראסאונד מדי חודש אחר גדילת העובר, ואם יש בעיה מעלים את מינון הקלקסן מפרופילקטי לתרפויטי).
| --- | --- |
בקרת זהויות :  NLI: 987007551649505171 
הבהרה: המידע בוויקיפדיה נועד להעשרה בלבד ואינו מהווה ייעוץ רפואי.
תסמונת בארדט-בידל

| --- | --- |

תיאור ההשפעות הפליאוטרופיות של תסמונת בארדט-בידל.
 תחום:  גנטיקה רפואית 
 גורם:  גנטי
 תסמינים:  ניוון תאים קולטי אור, פולידקטיליה, השמנת יתר בטנית, היפוגונדיזם
 פרוגנוזה:  מחלה חשוכת מרפא
 קישורים ומאגרי מידע
 MeSH:  D020788
 
תסמונת בארדט-בידל (באנגלית: Bardet–Biedl syndrome‏ (BBS)) היא הפרעה גנטית צליופתית (אנ') פליאוטרופית אשר מתאפיינת בניוון תאים קולטי אור, פולידקטיליה, השמנת יתר בטנית (אנ'), היפוגונדיזם ולעיתים בנוסף אי-ספיקת כליות.
אטימולוגיה

התסמונת קרויה על שם ז'ורז' בארדט וארתור בידל.
מאפייני התמונה הקלינית

התסמונת בעלת מגוון רחב של שונות קלינית הנצפית בתוך המשפחות המאובחנות. המאפיינים הקליניים הנפוצים ביותר: ניוון תאים קולטי אור עם עיוורון לילה בילדות ואחריו אובדן ראייה פרוגרסיבי, פולידקטיליה פוסטאקסיאלית, השמנת יתר בטנית המופיעה בינקות ונשארת כחולי משמעותי לאורך הבגרות, דרגות שונות של לקויות למידה, היפוגונדיזם גברי ומומים מורכבים באברי המין הנשיים והפרעות בתפקוד הכליות.
אבחון

האבחנה של BBS מבוססת על ממצאים קליניים, היסטוריה משפחתית ובדיקה גנטית מולקולרית.
טיפול

לא קיים טיפול לתסמונת (נכון ל-2023).
ביאורים

↑  פוסטאקסיאלית – א-סימטרית וגם חיצונית לאזור המאובחן, מה שנמצא מעבר לציר הגפה.
הערות שוליים

↑  Beales PL, Elcioglu N, Woolf AS, Parker D, Flinter FA (ביוני 1999). "New criteria for improved diagnosis of Bardet-Biedl syndrome: results of a population survey". Journal of Medical Genetics. 36 (6): 437–446. doi:10.1136/jmg.36.6.437. PMC 1734378. PMID 10874630. אורכב מ-המקור ב-2008-03-14. נבדק ב-2007-10-11. {{cite journal}}:  (עזרה)
1 2  Neha Gupta, Mariavittoria D'Acierno, Enrica Zona, Giovambattista Capasso, Miriam Zacchia, Bardet-Biedl syndrome: The pleiotropic role of the chaperonin-like BBS6, 10, and 12 proteins, American Journal of Medical Genetics. Part C, Seminars in Medical Genetics 190, 2022-03, עמ' 9–19 doi: 10.1002/ajmg.c.31970
↑  Moore SJ, Green JS, Fan Y, Bhogal AK, Dicks E, Fernandez BA,  et al. (בפברואר 2005). "Clinical and genetic epidemiology of Bardet-Biedl syndrome in Newfoundland: a 22-year prospective, population-based, cohort study". American Journal of Medical Genetics. Part A. 132A (4): 352–360. doi:10.1002/ajmg.a.30406. PMC 3295827. PMID 15637713. {{cite journal}}:  (עזרה)
↑  Omer Ali Mohamed Ahmed Elawad, Bardet–Biedl syndrome: a case series, Journal of Medical Case Reports 16, 2022-04-29, עמ' 169 doi: 10.1186/s13256-022-03396-6
↑  Melluso A, Secondulfo F, Capolongo G, Capasso G, Zacchia M (בינואר 2023). "Bardet-Biedl Syndrome: Current Perspectives and Clinical Outlook". Therapeutics and Clinical Risk Management. 2023 (19): 115–132. doi:10.2147/TCRM.S338653. PMC 9896974. PMID 36741589. {{cite journal}}:  (עזרה)
| מערכת הראייה האנושית |
| --- | --- | --- |
| העין | רשתית • עדשה • קרנית • קשתית • אישון •  תנועות עיניים |  |
| מסלולים עצביים | עצב הראייה • תצלובת הראייה • גרעין הברך הצדי • קליפת הראייה • התליל העליון (Superior colliculus) • PPRF • FFA • MLF • FEF |  |
| תאים ברשתית | תא קולט אור (קנים, מדוכים) • תא רשתית דו-קוטבי • תא גנגליון • תא אופקי • תא אמקרין |  |
| תפיסה חזותית | ראייה • תפיסת עומק • תפיסת צבע • ראיית לילה • שדה ראייה • אשליה אופטית • הכתם העיוור |  |
| אביזרים | משקפיים • תרשים לבדיקת ראייה‎ • אוטורפרקטומטר • רטינוסקופ |  |
| --- | --- |
בקרת זהויות :  NLI: 987007558013505171  LCCN: sh85075082 
הבהרה: המידע בוויקיפדיה נועד להעשרה בלבד ואינו מהווה ייעוץ רפואי.
תעריף עומס וזמן בישראל

דוגמה לתעריף עומס וזמן שפרסמה חברת חשמל ב-2018 (לא מעודכן)
תעריף עומס וזמן (תעו"ז) הוא תעריף לצריכת חשמל של חברת החשמל לישראל. בתעריף זה מחיר האנרגיה החשמלית תלוי בתאריך ובשעת הצריכה של האנרגיה.
רקע

צריכת חשמל איננה אחידה וקיימות בה שעות גאות (צריכה גבוהה) ושעות שפל (צריכה נמוכה). חברת החשמל מחויבת לספק חשמל לכל צרכניה בכל זמן וכמות שנדרשת. ייצור החשמל נעשה, רוב הזמן, על ידי תחנות כוח יעילות, אולם בשעות עומס עולה הביקוש לחשמל והחברה מפעילה תחנות פחות יעילות (ישנות, מופעלות פחם/מזוט, טורבינת גז ועוד), שעלות הפעלתן יקרה יחסית ובחלק מהמקרים אף מזהמת יותר. אופן פעולה זה מייקר את עלות ייצור החשמל ומוריד את רווחיות החברה.
ב-1 באפריל 2023, שינתה חברת החשמל את מבנה התעריף לצרכנים גדולים (מעל 40,000 קוט"ש בשנה) בעקבות שינויים בדפוסי ייצור החשמל וצריכתו. לשינוי היו שני חלקים: שינוי החלוקה לעונות ולשעות צריכה, ושינוי התעריפים כולל ביטול תעריף הביניים.
השינוי נבע מייצור מוגבר של חשמל מאנרגיות מתחדשות בשעות היום, כך שבשעות הערב הצריכה הגבוהה נעשית ממקורות מזהמים יותר. ההתאמה למשק חשמל המתבסס גם על אנרגיה סולארית ואגירה נועדה להסיט צריכת חשמל משעות הערב לשעות הצהריים.
המשמעות המיידית של השינוי לצרכנים היא צמצום משמעותי של החיסכון בעלות החשמל הנובע מהתקנה פרטית של פנלים סולריים.
פרופיל הצריכה

עד 2023 חילקה חברת החשמל את זמני צריכת החשמל לשלושה מקבצי שעות ביקוש (משו"ב) על פי נתוני הצריכה הארצית הממוצעת:
שעות "פסגה" – שעות הצריכה הגבוהה (שעות היום)
שעות "גבע" – שעות צריכה ממוצעת (שעות הבוקר והערב)
שעות "שפל" – שעות צריכה נמוכה (שעות הלילה)
החל מאפריל 2023 בוטל משו"ב הגבע וקיימים רק משו"ב פסגה ומשו"ב שפל. מקבצי השעות משתנים בהתאם לעונות השנה, חורף (דצמבר–פברואר), מעבר (מרץ–מאי; אוקטובר–נובמבר), וקיץ (יוני–ספטמבר).
נכון ל-מאי 2023, משו"ב שפל נמשך בחורף בכל ימות שבוע מ-22:00 בלילה עד 17:00 בערב למחרת. בימי חול בעונות המעבר המקבצים זהים לאלו של החורף, אך בסופי שבוע, ערבי חג וחגים בעונות המעבר כל שעות היממה הן שעות שפל. בקיץ, שעות השפל מתחילות בימי חול ב-23:00 ומסתיימות כרגיל ב-17:00, כך ששעות הפסגה נמשכות שעה אחת יותר. כמו בעונת המעבר, כל שעות היממה בסופי שבוע, ערבי חג וחגים הן שעות שפל בקיץ.
תעריף תעו"ז

כיום משלם צרכן רגיל מחיר ממוצע לקוט"ש. מטרתו של תעריף תעו"ז היא לתמרץ את הצרכנים לשנות את פרופיל הצריכה שלהם ולהשתמש ביותר חשמל בשעות ה"שפל" ופחות בשעות ה"פסגה". מעבר לתעריף זה לא אמור לצמצם את הצריכה הכוללת של הצרכן.
חברת חשמל קבעה 2 מסלולי תעו"ז:
למתקנים להם צריכת חשמל גבוהה אין בחירה והם מחויבים לשלם תעריף זה:
יושם החל מ-1984 לצרכנים הצורכים מעל 100,000 קוט"ש.
יושם החל מ-2006 לצרכנים הצורכים מעל 60,000 קוט"ש.
יושם החל מ-2011 לצרכנים הצורכים מעל 40,000 קוט"ש.
צרכנים ביתיים (בחירה) – החל משנת 2003.
לצורך מעבר מתעריף רגיל לתעריף תעו"ז נדרשת חברת חשמל להחליף את שעון החשמל לשעון מותאם תעו"ז.
להלן דוגמה לתעריפי תעו"ז נכון ל-1 במאי 2022 (עבור לקוחות פרטיים פישטה חברת חשמל את התעריף כך שיכיל מקבצים של "פסגה" ו"שפל"):
| מקבץ | שעות צריכה:  ימים א'-ה' | שעות צריכה:  יום ו' וערבי חג | שעות צריכה:  שבתות וחגים | מחיר לקוט"ש |
| --- | --- | --- | --- | --- |
| שעות פסגה | 10 עד 17 | אין | אין | 119.71 אגורות |
| שעות גבע | 7 עד 10 בבוקר, 17 עד 21 בערב | אין | אין | 54.55 אגורות |
| שעות שפל | 21 בערב עד 7 בבוקר למחרת | מ 00 עד 24 | מ 00 עד 24 | 37.65 אגורות |
התמורה למשתמשים ולמשק

להלן דוגמה לחישוב ההפסד כתוצאה מהסטת צריכה עבור לקוח פרטי (משק בית) המתבססת על תעריפי קיץ 2023, ועל צריכה ארצית ממוצעת של כ-700 קוט"ש בחודש, סה"כ 2,800 קוט"ש בארבעה חודשים.
תעריף רגיל: 0.60 ש"ח / קוט"ש
תעריף "פסגה": 1.65 ש"ח / קוט"ש
תעריף "שפל": 0.48 ש"ח / קוט"ש
| נושא | לקוח בתעריף רגיל | לקוח בתעריף תעו"ז ללא שינוי | לקוח בתעריף תעו"ז הסטת 10% מפסגה לשפל | לקוח בתעריף תעו"ז הסטת 20% מפסגה לשפל | לקוח בתעריף תעו"ז הסטת 60% מפסגה לשפל |
| --- | --- | --- | --- | --- | --- |
| צריכת קוט"ש בשעות "שפל" | 1,400 | 1,400 | 1,540 | 1,680 | 2,240 |
| צריכת קוט"ש בשעות "פסגה" | 1,400 | 1,400 | 1,260 | 1,120 | 560 |
סה"כ צריכת קוט"ש: 2,800
| עלות לעונה (ש"ח) | 1,680 | 2,982 | 2,818 | 2,654 | 1,999 |
| הפסד (ש"ח) | 0 | 1,302 | 1,138 | 974 | 319 |
ביקורת

על התעריף נמתחה ביקורת היות שהוא נכפה על לקוחות רבים (הצורכים כאמור מעל 40,000 קוט"ש בשנה) אשר אין ביכולתם לשנות את שעות צריכת החשמל שלהם (למשל בתי ספר, משרדי ממשלה, מרפאות, מפעלים, מרכזי קניות וכיוצ"ב) ובפועל הביא להתייקרות של 100% בתעריף החשמל של גופים כאלה.