stanford-oval/wikipedia huggingface dataset:
פיילוט (סמולוויל)
הפקה > ליהוק

ההפקה הקדישה חמישה חודשים לליהוק התפקידים הראשיים לפרק ולעונה הראשונה.
השחקן טום ולינג הוזמן למבחן בד לתפקיד הראשי כקלארק קנט, אך לא עודכן בנושא הסדרה שעדיין היה חשאי. ולינג חשב שהסדרה תעסוק בסופרמן בתיכון והתנגד להיבחן לתפקיד. הבמאי דייוויד נאטר (אנ'), שנבחר לביים את הפרק, הבטיח לוולינג שיאשר לו לקרוא את התסריט אם יגיע להיבחן. ולינג הסכים ונבחן, נאטר קיים את הבטחתו, הראה לוולינג את התסריט, ולינג תיאר את התסריט כ"מדהים" וקיבל את התפקיד הראשי.
השחקן ג'ון שניידר, שהיה מוכר מתפקידו כבו דיוק (אנ') בסדרת הפעולה "הדיוקס קורעים את האזרד" (אנ'), לוהק לתפקיד ג'ונתן קנט. השחקנית סינת'יה אטינגר (אנ') לוהקה במקור לתפקיד מרתה קנט. לאחר צילומי הפרק לוהקה במקומה לתפקיד השחקנית אנט אוטול שהייתה מוכרת מתפקידה כלאנה לאנג בסרט גיבורי-העל "סופרמן 3". הסצנות עם אטינגר צולמו מחדש עם אוטול עבור פרק הפיילוט ששודר.
אלפרד גו ומיילס מילר רצו גיוון אתני בקאסט הראשי, ותכננו להשיג זאת דרך דמותה של קלואי סאליבן שנכתבה במיוחד עבור הסדרה כחברתו הטובה של הגיבור. עם זאת, אליסון מאק נבחנה לתפקיד, הרשימה את ההפקה ונבחרה לגלם את הדמות. במקום זאת התקבל סם ג'ונס השלישי, שחקן אפרו-אמריקאי, לתפקיד פיט רוס המבוסס על דמות מהקומיקס.
הפקה > צילומים

התכנון הראשוני היה למקם את הפקת הסדרה באוסטרליה, אך בסופו של דבר התמקמה ההפקה בוונקובר שבקולומביה הבריטית, עיר שסיפקה לה נופים מתאימים יותר לסמולוויל ומטרופוליס הבדיוניות, שתיהן בקנזס שבמערב התיכון, בתקציב קטן יותר.
המפיק רוב מייר תיאר את סמולוויל כעיירה נקייה, נחמדה ויפהפייה עם צבעים בהירים וחדים. הרחוב הראשי של העיירה צולם בערים מריט (אנ') וסארי. חלק מחזיתות המבנים נצבעו מחדש כדי שיתאימו למראה של עיירה אמריקאית טיפוסית לפי חזונו של מיילס מילר. הרחוב קושט בכרזות, בלונים וסרטים בצבעי אדום וצהוב עבור הפרולוג שבו מטח מטאורים קוטע את חגיגות הניצחון של נבחרת העורבים מתיכון סמולוויל.
בחווה משפחתית בקהילה חקלאית באלדרגרוב (אנ') צולם בית משפחת קנט מבחוץ, שנצבע מירוק לצהוב ליצירת אווירה ביתית חמימה; והאסם שלידו, בתוכו בנתה ההפקה מדרגות המובילות למרפסת שתפקדה כ"מבצר הבדידות" הראשון של קלארק קנט.
בתוך בית ספר התיכון "טמפלטון" (אנ') צולמו הסצנות שבמסדרונות תיכון סמולוויל. לשם זאת נצבעו המסדרונות באדום וצהוב, צבעי בית הספר של תיכון סמולוויל, שהפכו בעקבות זאת גם לצבעי בית הספר של "טמפלטון".
שני מיקומים שמופיעים בפיילוט נבנו עבור הסדרה: מקלט תת-קרקעי להגנה מפני סופות הוריקן בחוות קנט, שם מוסתרת החללית של קאל-אל; ובית קברות בעיירה, שם קבורים הוריה של לאנה לאנג, אותו הקים המעצב ברנרד היידס על גבי שטח ריק.
העיירה סמולוויל שבקנזס אמורה להיות מלאה בשדות תירס, ולשם זאת הצמיחה ההפקה יותר מ-10,000 קלחי תירס בחממות לקראת צילומי הפיילוט, אך התירס לא הגיע לגובה הרצוי עד תחילת הצילומים ולא היו כלל שדות תירס בסביבה בוונקובר. 600 קלחי תירס מלאכותיים ממפעל באריזונה נשלחו לאתר הצילומים והוצבו בשדה.
הפקה > אפקטים חזותיים

על מלאכת האפקטים החזותיים הופקדה חברת Thomas Special Effects. היא עיצבה בין השאר את מטח המטאורים, את מרחבי שדות התירס שצולמו ממרחק ואת שדה התירס שהמטאוריטים שיטחו, שם הילד לקס לות'ר איבד את שיער ראשו.
הפקה > שיווק

בקיץ ובראשית סתיו 2001, עד עליית הפרק, שודרו ברשת The WB קדימונים קצרים לפרק שהזמינו את הקהל לצפות בו בשידור הבכורה ב-16 באוקטובר. הקדימונים הכילו סצנות מהפרולוג ומההווה, ורוב ההצצות היו לסצנות בכיכובם של טום ולינג ומייקל רוזנבאום. את הקדימונים ליווה השיר "Song Yet to Be Sung" (אנ') של פרי פארל, סולן להקת Jane's Addiction. המילים שנשמעו מתוך השיר בקדימונים הן ”From the heights of Zion... Song yet to be sung” (בתרגום לעברית: ”ממרום ציון... שיר שעוד יושר”).
שידור

הפרק שודר לראשונה ברשת The WB ב-16 באוקטובר 2001. זהו הפרק היחיד בסדרה שלא מכיל את הפתיח.
במקור שודר הפרק בגרסה המלאה שאורכה כ-49 דקות, והיא נכנסה למארז ה-DVD של העונה הראשונה ולמארז ה-DVD המלא של כל העונות. בשירותי הזרמת המדיה קיימת גרסה מקוצרת במעט שאורכה כ-45 דקות.
בקנדה שודר הפיילוט יחד עם הפרק השני כפרק בכורה כפול, והופץ כך גם ב-DVD במהדורה מוגבלת.
רשת The CW שידרה את הפרק בשידור חוזר ב-8 באפריל 2011, שבוע לפני הפרק "קנט" ברבע האחרון של העונה העשירית, כרקע והכנה לשידור פרק הסיום הכפול של העונה והסדרה.
שידור > שיאים

הפרק משך 8.4 מיליון צופים, ובכך שבר את שיאי הרשת למספר הצופים הכללי בפרק בכורה ומספר הצופים מגיל 12 עד 34. מנכ"ל הרשת, ג'ורדן לוין (אנ'), אמר שפרק זה והבאים אחריו בעונה מושכים צופים לפרקים המשובצים לפניהם ואחריהם בימי שלישי ברשת The WB.
הפצה

ב-2002 יצא מארז קטן ובו דיסק DVD או מיני-DVD (אנ') יחיד המכיל את הפרק בגרסתו המלאה.
תוספות בונוס: רצועת שמע עם הערות (אנ') של היוצרים אלפרד גו ומיילס מילר והבמאי דייוויד נאטר (אנ'); מפת העיירה סמולוויל; קדימון וסטוריבורד לפרק.
תמונת העטיפה: קלארק קנט קשור לעמוד בשדה תירס, עם השרשרת של לאנה לאנג על צווארו ואות S אדומה מרוססת על חזהו. התמונה לא לקוחה מתוך הפרק, אלא היא צילום ערוך של טום ולינג מודבק לצד קלחי תירס ועל רקע של שדות תירס.
ביקורות

הפרק גרף בעיקר ביקורות חיוביות ושבחים והעלה את ציפיות המבקרים והקהל מהסדרה.
רוב אוון (אנ') מהעיתון PG (Pittsburgh Post-Gazette) תיאר את הפרק כ”תוספת מכובדת לסיפורי סופרמן” וקבע על סמך הפיילוט ש”ל'סמולוויל' יש את כל הסימנים לסופר-סדרה”.
אליזבת' וייט ממגזין מדיה-לייף (Media Life) כתבה: ”לקלארק הנער אין את תחושת השליחות האצילית שיש לסופרמן, ודמותו מלאה בחרדה שעלולה להיות הרסנית. זה טוב לדרמה, אך צופים המצפים לקומדיה הקלילה של 'לויס וקלארק' יתאכזבו ללא ספק. ל'סמולוויל' יש את היסודות הנכונים להפוך ללהיט גדול עבור The WB.”
רוברט ביאנקו מ-USA Today כתב ביקורת מעורבת: ”לצד כל החידושים, משהו ב'סמולוויל' חוזר על עצמו. [...] יש כישרון וחוכמה ב'סמולוויל'. עם הזמן, אולי היא תמצא קול ייחודי יותר.”
ג'רמי קונרד מ-IGN כתב: ”כשהכריזו לראשונה על 'סמולוויל' נשבעתי שלא אצפה בה. כמעריץ מושבע של סופרמן, התנגדתי לשינויים גדולים במיתולוגיה כמו אלו המתרחשים בסדרה. [...] למרות השנאה ההתחלתית שלי לרעיון שבבסיס הסדרה, נהניתי מהפיילוט מספיק כדי להתמכר לסדרה וכעת אני צופה קבוע. [...] זוהי התחלה חזקה לסדרה, ואחד מפרקי הבכורה הטובים ביותר שראיתי מזה זמן רב.”.
בראיין פורד סאליבן מפוטון קריטיק (The Futon Critic) תיאר את הפרק כ”מהנה, מקסים ומלהיב כמו שהקדימונים הבטיחו לנו לאורך הקיץ” והרחיב: ”'סמולוויל' מציעה לנו מבט חדש ומרענן על המיתולוגיה של סופרמן - הפעם מוצגת בפנינו ההתחלה הצנועה של קלארק קנט הצעיר.”
פרסים

| פרס | קטגוריה | תוצאה |
| --- | --- | --- |
| פרס אמי | עריכת הסאונד הטובה ביותר בסדרה | זכייה |
| פרס אמי | האפקטים החזותיים הטובים ביותר בסדרה (אנ') | מועמדות |
| פרס ליאו | האפקטים החזותיים הטובים ביותר | זכייה |
| פרס סליל הזהב (אנ') | עריכת הסאונד הטובה ביותר בסדרה - אפקטים | מועמדות |
| פרס סליל הזהב (אנ') | עריכת הסאונד הטובה ביותר בסדרה - מוזיקה | מועמדות |
| האיגוד האמריקאי לצילום (אנ') | הצילום הטוב ביותר בפרק בכורה | מועמדות |
| פרס ארטיוס | הליהוקים הטובים ביותר | מועמדות |
לקריאה נוספת

המדריך הרשמי לעונה הראשונה – "Smallville : the official companion, season 1"
הערות שוליים

↑   "פרק 1 בעונה 1: פיילוט", במסד הנתונים הקולנועיים IMDb (באנגלית)
↑   "פיילוט: פסקול", במסד הנתונים הקולנועיים IMDb (באנגלית)
1 2 3 4 5 6  המדריך הרשמי לעונה הראשונה
1 2 3  רצועת פרשנות של אלפרד גו ומיילס מילר בפרק הפיילוט ב-DVD של העונה הראשונה
1 2  תוספת בונוס: "סיור אינטראקטיבי בעיירה סמולוויל" ב-DVD של העונה הראשונה
↑  Special Effects Supplies and Equipment, Special FX Supplies, thomasfx.com (באנגלית)
↑   Song Yet To Be Sung, בביצוע פרי פארל, סרטון  באתר יוטיוב (אורך: 4:53)
↑  רשימת השירים של "סמולוויל": העונה הראשונה, באתר KryptonSite (באנגלית)
↑  סת' גאנדרסון, מספר צופים בפרק הבכורה, באתר The Trades, ‏5 בנובמבר 2001 (באנגלית)
↑  מפת העיירה סמולוויל, באתר האחים וורנר
↑  רוב אוון, Fall 2001: A mediocre TV odyssey, old.post-gazette.com, ‏16 בספטמבר 2001 (באנגלית)
↑  אליזבת' וייט, A dark young Superman and a giant-killer timeslot, Media Life Magazine, ‏22 באוקטובר 2001 (באנגלית)
↑  רוברט ביאנקו, Smallville has a good chance of flying high, USA Today, ‏16 באוקטובר 2001 (באנגלית)
↑  ג'רמי קונרד, Smallville (Pilot Episode)‎, IGN, ‏9 ביולי 2002 (באנגלית)
↑  בראיין פורד סאליבן, The 50 Best Episodes of 2001, The Futon Critic, ‏2 בינואר 2002 (באנגלית)
↑  המועמדויות והזכייה בקטגוריית עריכת הסאונד הטובה ביותר בטקס פרס אמי ה-54 ב-2002, באתר פרס אמי (באנגלית)
↑  המועמדויות והזכייה בקטגוריית האפקטים החזותיים הטובים ביותר בטקס פרס אמי ה-54 ב-2002, באתר פרס אמי (באנגלית)
↑  רשימת המועמדויות והזכיות בטקס פרס ליאו 2002, באתר פרס ליאו (באנגלית)
1 2   רשימת הזכיות והמועמדויות בטקס פרס סליל הזהב 2002, במסד הנתונים הקולנועיים IMDb (באנגלית)
↑   רשימת הזכיות והמועמדויות של פיטר וונסטרוף, במסד הנתונים הקולנועיים IMDb (באנגלית)
↑  רשימת הזכיות והמועמדויות בטקס פרס ארטיוס 2002, באתר איגוד הליהוק של אמריקה (אנ'), ‏17 באוקטובר 2002 (באנגלית)
↑  פול סימפסון, Smallville : the official companion, season 1, לונדון, אנגליה: טיטאן ספרים, 2004, ISBN 978-1-840237-95-5. (באנגלית)
| סמולוויל |
| --- | --- | --- |
| פרקים | "פיילוט" |  |
| דמויות ראשיות | קלארק קנט (טום ולינג) • לויס ליין (אריקה דוראנס) |  |
שלט הכניסה לעיירה בין שדות תירס, מעט לפני פגיעת מטאוריט ישירה: "ברוכים הבאים לסמולוויל, קנזס, אוכלוסייה: 25,001 – בירת התירס המוקרם של העולם".
מכוניתם של מרתה וג'ונתן קנט על הכביש, מטח המטאורים מתחיל; מתוך סצנה בפרולוג.
שלט הכניסה לעיירה בין שדות תירס, 12 שנים אחרי מטח המטאורים: "ברוכים הבאים לסמולוויל, קנזס, אוכלוסייה: 45,001 – בירת המטאורים של העולם!"
פרוגריה

| --- | --- |

אצל חולי פרוגריה גרעין התא נראה מעוות (ימין תחתון) לעומת גרעין תקין (ימין עליון)
 תחום:  אנדוקרינולוגיה 
 קישורים ומאגרי מידע
 InfoMed:  פרוגריה
 eMedicine:  article/1117344 
 DiseasesDB:  10704
 MeSH:  D011371
 OMIM:  176670
 סיווגים
 ICD-10:  E34.8 ‏ (ILDS E34.840)
 
פרוגריה (Progeria) המכונה גם תסמונת פרוגריה (על שם) האצ'ינסון-גילפורד (Hutchinson-Gilford Progeria syndrome) היא מחלה גנטית נדירה ביותר הגורמת להזדקנות מואצת ולמוות במצב קליני של זיקנה בגיל העשרה.
במרבית המקרים המחלה נגרמת כתוצאה ממוטציה אקראית, שאינה עוברת בתורשה וגורמת לדומיננטיות גנטית של האלל הפגום. לכן אין קשר סטטיסטי בין מקרי המחלה. אחת הסיבות שמחלה זו מתקשה לעבור בתורשה היא שמרבית החולים בה אינם מגיעים למצב בגרות מינית תקינה. אולם, מוכרות משפחות בודדות שבהן המחלה כן תורשתית ואחדים מבני המשפחה לוקים בה. במשפחות אלה האלל למחלה הוא רצסיבי.
הסיכויים להיוולד במצב זה נעים בין 1 ל-8 מיליון (על פי מקרים מדווחים) ל-1 ל-4 מיליון (אומדן משוער). קיימים בעולם בין 40 ל-45 מקרים מדווחים של המחלה. המחלה פוגעת בבני כל הגזעים, ובשני המינים, בצורה שווה. לא מוכרת תרופה למחלה זו, ותוחלת החיים של הלוקים בה מגיעה בממוצע ל-15 שנים.
בשנת 1886 זוהתה המחלה לראשונה על ידי ג'ונתן האצ'ינסון והסטינגס גילפורד ונקראה מאוחר יותר Hutchinson-Gilford Progeria syndrome, על שמם. מקור המילה "פרוגריה" הוא יווני ופירושה – הזדקנות מוקדמת. מאז זיהויה אותרו כ-100 בני-אדם הלוקים בה.
חקר מחלה זו מעניין את החוקרים בשל הקשר שבין התהליכים העוברים על הלוקה במחלה זו לבין תהליכי ההזדקנות הקורים בכל אדם.
בשנת 2023 נולדה בישראל לראשונה ילדה עם התסמונת.
הגורמים למחלה

במשך זמן רב היה ידוע כי מקור המחלה הוא גנטי, אך מקורה לא זוהה בוודאות. בשנת 2003 נתגלה כי במרבית המקרים מחלת הפרוגריה נגרמת כתוצאה ממוטציה אקראית ונקודתית בבסיס ה-DNA שבמקום ה-1824 בגן הנקרא LMNA, שנמצא בכרומוזום מספר 1 ותפקידו לייצר את החלבון Lamin A. במוטציה זו, מוצב בטעות הבסיס תימין במקום הבסיס ציטוזין. במקרים אחרים המחלה נגרמת ממוטציה אקראית מקרית בבסיס אחר בגן זה.
מוטציה זו דומיננטית בקודון 608, אינה משנה חומצות אמיניות (G608G), שקטה ביחס לרצף הקידוד ומציגה אתר שחבור קריפטי הגורם לייצור איזופורם חלבוני Lamin A פגום הנקרא Progerin. איזופורם פגום זה אחראי להופעת הסימפטומים המאפיינים את הלוקים ב-HGPS.
במשפחות הבודדות שבהן מחלה זו תורשתית, המוטציה היא בבסיס שבמקום 1579 וגם היא שחלוף של תימין במקום הבסיס ציטוזין.
Lamin A הוא חלבון מבני שמהווה חלק מלמינה שבמעטפת הפנימית של גרעין התא ששומר על צורתו היציבה. התגלה גם כי ייתכן ש Lamin A משתתף בתהליך הייצור של טלומרים בגרעין התא של תאי העובר, בשלבים הראשונים של התפתחות העובר. לאדם החולה בפרוגריה יש טלומרים קצרים בהרבה מהמקובל, והדבר מפריע לחלוקת תאים יעילה ברקמות שיש בהן התחדשות מתמדת של תאים, כגון רקמות העור ואזורים שבהם העצם אמורה לגדול במהלך הילדות. מצב זה שבו יש קושי בהתחדשות רקמות שאמורות להתחדש באופן תדיר הוא גורם מרכזי של תהליך ההזדקנות.
תהליך העיבוד המולקולרי

בתנאים רגילים, הגן LMNA מקודד לחלבון מבני בשם פרלמין A, שעובר סדרה של שלבי עיבוד לפני השגת צורתו הסופית, הנקראת lamin A. פרלמין A מכיל "CAAX" כאשר C הוא ציסטאין, A הוא חומצת אמינו אליפָטית, ו-X הוא חומצת אמינו כלשהי. מוטיב זה בקצה הקרבוקסיל של חלבונים גורם לשלושה שינויים אנזימטיים עוקבים. ראשית, חלבון farnesyltransferase מזרז הוספה של חלק פרנסיל לציסטאין. שנית, אנדופרוטאז שמזהה את החלבון ה-farnesylated מזרז את ביקוע הקשר הפפטיד בין הציסטאין ל-aaX. בשלב השלישי, isoprenylcysteine carboxyl methyltransferase מזרז מתילציה של ה-carboxyl-terminal farnesyl cysteine. החלבון ה- Farnesylated וה-methylated מועבר דרך נקבובית גרעינית אל פנים הגרעין. ברגע שהוא נמצא בגרעין, החלבון מבוקע על ידי פרוטאז הנקרא ZMPSTE24, אשר מסיר את 15 חומצות האמינו האחרונות, הכוללות את ציסטאין פרנסיל. לאחר ביקוע על ידי הפרוטאז, פרלמין A מכונה lamin A. 
במקרה שבו מתרחשת המוטציה הנקודתית בעמדה 1824 של הגן LMNA, המחליף ציטוזין בטימין, נוצר שחבור קריפטי וכתוצאה מכך תמליל mRNA קצר מהרגיל. כאשר ה-mRNA הקצר יותר הזה מתורגם לחלבון, הוא מייצר וריאנט חריג של חלבון פרלמין A, המכונה פרוגרין, השומר לצמיתות על קצה ה-C ה-Fransesylated ונשאר קשור לממברנת גרעין התא.
תסמינים

עם לידת תינוק הלוקה בתסמונת זו הוא נראה בריא לחלוטין, אולם כאשר מגיע התינוק לגיל שנע בין 18 ל-24 חודשים מתגלים התסמינים הראשונים של המחלה: הגדילה היא איטית מהנדרש; סימני פרוגריה אופייניים – התקרחות, פנים קטנות, לסת קטנה, שיניים צפופות ועיניים בולטות. מאוחר יותר מתפתחים גם תסמינים נוספים: עור מקומט וזקן, רזון הנובע ממיעוט שומן גוף, קומה נמוכה, מפרקים נוקשים, טרשת עורקים ומחלות לב. ההתפתחות השכלית אינה מושפעת ממחלה זו והיא מקבילה להתפתחות ילדים באותו הגיל. המחלה מתגלה על ידי בדיקה רפואית, ומאומתת באמצעות בדיקת דם. תוחלת החיים היא 13 שנים, ורק במקרים נדירים עובר הסובל מפגם זה את גיל 16 שנים. הגיל המרבי המתועד שאליו הגיע חולה בפרוגריה הוא 32. הילדים הלוקים בפרוגריה לוקים במחלות שונות המאפיינות בדרך-כלל את גילאי הזקנה, כלחץ דם גבוה, סוכרת ומחלות לב. חלק גדול ממקרי הפטירה המדווחים אירעו כתוצאה מדום לב או ממחלות זקנה.
התפתחות סימני המחלה מקבילה לתהליכי ההזדקנות, אך במהירות גבוהה פי שישה עד פי שמונה לעומת אלו העוברים על אדם בריא. לא כל תסמיני ההזדקנות מופיעים בחולי פרוגריה. לא ידועה תרופה למחלה זו. הטיפולים הקיימים הם טיפולים משמרים, כגון תרופות ותרגילי התעמלות שנועדו להקל על המפרקים ולאפשר גמישות בכלי הדם, ובכך להקל על החולה. חלה לאחרונה התקדמות מסוימת בטיפול אפשרי המרפא את המחלה על-ידי עריכת דנ"א.
טיפול

בשל העובדה ש-Lamin A עם פרנסילציה, הידוע כ-Progerin משפיע בצורה מכרעת על הפתופיזיולוגיה של תסמונת HGPS, נבדקה ההשפעה של מעכבי פרנסילטרנספראז (FTIs) על תאים המבטאים Progerin. טיפול בפיברולסטים (רקמות חיבור) של חולי HGPS עם FTIs הוכח כיעיל בשיפור העיוות הגרעיני ומעכב במידה מתונה את התמותה בעכברים עם HGPS. ממצאים אלה מצביעים על כך שפארנסילציה יציבה תורמת לפגמים גרעיניים. תאים המבטאים פרוגרין גורמים לשינוי המיקום של למינים מסוג A (הן Progerin והן Lamin A/C). כתוצאה מכך מבנה הלמינה הגרעינית מוקשח ומשנה את הדינמיקה הגרעינית. 
ממצאים אלו הובילו לתחילתו של ניסוי קליני בחולים עם HGPS, בשילוב חומרים שנועדו לעכב איזופרנילציה של Lamin A. בנוסף ל-FTIs, שילבו גם סטטינים ואמינוביפוספונטים, שבניסוי על עכברים חסרי אנדופפטידאז ZMPSTE24 הוכחו כבעלי יכולת שיפור של פנוטיפים בחולי HGPS, כולל עיכוב בתמותה.
טיפול נוסף נובע מניסוי על עכברים. נמצא כי מעכב ה-TOR Rapamycin האריך את תוחלת חייו של עכבר, גם כאשר ניתן בשלבים מאוחרים של חייו. אנזים TOR חיוני לאריכות ימים אך גם גורם להזדקנות. בשל היותו רגיש ל-Rapamycin, השימוש בתרופה זו מפחית את האיתות שלו ובכך מוביל לתגובה מבוקרת לזמינות של חומרים מזינים ולוויסות של צמיחת תאים והתפשטותם.
פרוגריה בתרבות

כאחת ההשפעות המוקדמות ביותר של פרוגריה על התרבות הפופולרית ניתן לציין את סיפורו הקצר של פרנסיס סקוט פיצג'רלד משנת 1922 – "הסיפור המופלא של בנג'מין באטן". עיבוד קולנועי לסיפור יצא בשנת 2008 תחת אותו השם. הדמות הראשית, בנג'מין באטן, נולד כזקן מבחינה פיזית ונעשה צעיר עם הזמן, והיו שטענו שהרעיון נולד בהשראת מחלת הפרוגריה.
ייתכן שצ'ארלס דיקנס בספרו "בית קדרות" תיאר מקרה של פרוגריה, בתארו את הסיפור של ג'ודי ובארט.
בסרט ג'ק, השחקן רובין ויליאמס מגלם ילד בן 10 הסובל מתסמונת דומה, הגורמת לו להיראות כגבר בן 40.
בסרט הבוליוודי "Paa", מככב אמיטאב באצ'אן כנער בן 13 הסובל מפרוגריה.
בסרט "רנסאנס" מ-2006, ד"ר מילר חוקר את מחלת הפרוגריה, שאחיו לוקה בה ואף מת ממנה במהלך הסרט. גם מחקרה של ד"ר שרה רוברטס (סוזן סרנדון) בסרט "הרעב" מ-1983 מתמקד במחלת הפרוגריה. גם באחד הפרקים של תיקים באפלה מופיע רופא שחקר את המחלה.
"החיים על פי סם" (2013) היא סדרה דוקומנטרית, זוכת פרס פיבודי ופרס אמי, על חייו של סם ברנס שסבל מהמחלה.
לקריאה נוספת

Molecular ageing in progeroid syndromes: Hutchinson-Gilford progeria syndrome as a model Coutinho et al. Immun Ageing. 2009; 6: 4. התמליל השלם בחינם
הערות שוליים

↑  Homozygous LMNA mutation R527C in atypical Hutchinson-Gilford progeria syndrome: evidence for autosomal recessive inheritance. Liang L, Zhang H, Gu X. Acta Paediatr. 2009 May 6
↑  ד"ר עידן גורן‏, תינוקת ישראלית אובחנה בתסמונת הזדקנות. כל הפרטים על פרוגריה, באתר וואלה, 7 ביוני 2023
↑  The Posttranslational Processing of Prelamin A and Disease Davies BS, Fong LG, Yang SH, Coffinier C, Young SG Annu Rev Genomics Hum Genet. 2009 May 19
↑  Burtner, C. R., & Kennedy, B. K. (2010). Progeria syndromes and ageing: what is the connection? Nature Reviews Molecular Cell Biology, 11(8), 567-578
↑  Telomere length in Hutchinson-Gilford progeria syndrome. Decker ML, Chavez E, Vulto I, Lansdorp PM. 1: Mech Ageing Dev. 2009 Jun;130(6):377-83.
↑  Burtner, C. R., & Kennedy, B. K. (2010). Progeria syndromes and ageing: what is the connection? Nature Reviews Molecular Cell Biology, 11(8), 567-578
↑  Sandee LaMotte CNN, Changing our DNA: 'The age of human therapeutic gene editing is here', CNN
↑  Burtner, C. R., & Kennedy, B. K. (2010). Progeria syndromes and ageing: what is the connection? Nature Reviews Molecular Cell Biology, 11(8), 567-578
הבהרה: המידע בוויקיפדיה נועד להעשרה בלבד ואינו מהווה ייעוץ רפואי.
צבי קיווייה

| צבי קיווייה |
| --- | --- |

מצב שימור
 מצב שימור: פגיע פגיע (VU) 
מיון מדעי
ממלכה:: בעלי חיים
מערכה:: מיתרניים
על־מחלקה:: בעלי ארבע רגליים
מחלקה:: יונקים
סדרה:: מכפילי פרסה
משפחה:: פריים
תת־משפחה:: צבאיים
שבט:: אנטילופות ערבה
סוג:: צבי
מין:: צבי קיווייה
שם מדעי
 Gazella cuvieri ‏אוגילבי, 1841
תחום תפוצה


צבי קיווייה או צבי האטלס (שם מדעי: Gazella cuvieri), הוא מין של צבי בתת-משפחת הצבאיים החי בצפון אפריקה. הצבי קרוי על שמו של החוקר ז'ורז' קיווייה.
תיאור

צבי קיווייה הוא אחד הצבאיים הכהים ביותר, פרוותו בצבע חום כהה, בטנו בצבע לבן ומעליה פס שחור עבה, זנבו שחור, קו לבן ובתוכו פס שחור יורד מהעין לאף, פס שחור בחלקו האחורי ולאחריו לבן,  כתם שחור על אפו, וגרונו ובין קרניו לבנים. זוג קרניים המגיעות לאורך של 37-25 ס"מ לזכרים, ו30-20 ס"מ לנקבות. גובהו בכתפיים 69-60 ס"מ, אורך ראשו וגופו 105-95 ס"מ, ואורך זנבו 20-15 ס"מ, משקלם של הזכרים 35-20 ק"ג, ושל הנקבות 20-15 ק"ג.
תפוצה ובית גידול

צבי קיווייה הוא בעל חיים האנדמי להרי האטלס, בתחילת המאה ה-20 תפוצתו הייתה רחבה מאוד, ב-1932 החלה האוכלוסייה לרדת במהירות, וב-1972 נותרו רק עדרים קטנים. כיום תפוצתו היא במדינות: מרוקו, אלג'יר ותוניסיה. צביים אלה חיים במגון בתי גידול הכוללים יערות אלונים ואורנים, חורשים, שטחי מרעה, הרים, וסלעים.
מאפיינים ותזונה

צבי קיווייה פעיל בלילה ובשעות הבוקר המוקדמות, וחי בקבוצות קטנות של זכר ומספר נקבות המונים 8-4 פרטים. במהלך הלילה הם ירדו לאזורים נמוכים ולקראת הבוקר יחזרו למקומות מסתור באזורים גבוהים. ההריון נמשך כ-160 ימים ובסופם נולד עופר אחד או שתים המוסתר בימיו הראשונים בצמחייה רחוק מהעדר. העופרים מתחילים לאכול מזון מוצק אחרי חודש, ומגיעים לבגרות בגיל שבעה חודשים. צבי קיווייה הוא צבי חששן מאוד וברגע שהוא חש בסכנה הוא יניף את זנבו ויקפוץ על ארבע רגליו בדומה לדלגן, כדי לאותת לשאר על הטורף. הזכרים טריטוריאליים ויסמנו את שטחם בעזרת גללים או בלוטות ריח.
תזונתם כוללת: עשבים, עשבי תיבול, שיחים, ועלים לעיתים (בעיקר בלילה) הם נכנסים לשטחים חקלאיים ויאכלו בעיקר חיטה, כמו כן הם תלויים מאוד במים.
איומים ושימור

מלבד תנים המסוכנים לעופרים, אין לצבי קיווייה כיום אויבים נוספים בטבע שכן טורפים גדולים כמו אריה ברבארי, פיתון סלעים אפריקני ונמר ברבארי נכחדו מהאזור.
הרשימה האדומה של IUCN מגדירה אותו כמין במצב פגיע (VU) בשל ציד ואובדן בתי גידול למטרות חקלאות. האוכלוסייה העולמית בטבע נאמדת בסביבות 2,950-1,750 פרטים. צביי קיווייה נמצאים במרכזי רבייה בספרד ובארצות הברית.
הערות שוליים

↑  צבי קיווייה באתר הרשימה האדומה של IUCN
| צבאיים |
| --- | --- | --- |
| אנטילופות ערבה | אנטילופות ערבה |  |
| צבי | צבי הנגב • צבי מצוי • צבי הודי • צבי קווייר • צבי רים • צבי ספיקי • צבי הזפק • צבי החול • צבי ארלנג'ר • צבי ערבי |    |
| צבי אמיתי | צבי תומסון • צבי מונגאלה • צבי אדום חזית • צבי הוגלין • צבי אדום |    |
| צבי דק-צוואר | צבי יחמורי • צבי גראנט • צבי סומרינג |    |
| צבי קלארק | צבי קלארק |    |
| צבי ג'ירפי | צבי ג'ירפי |    |
| אנטילופה הודית | אנטילופה הודית |    |
| דלגן | דלגן |    |
| צבי יעלי | צבי יעלי פרז'וואלסקי • צבי יעלי מונגולי • צבי יעלי טיבטי |    |
| סאיגות | סאיגות |    |
| סאיגה | סאיגה |    |
| אנטילופות סבך | אנטילופות סבך |    |
| אוריבי | אוריבי |    |
| צבי הסלעים | צבי הסלעים |    |
| אנטילופה ננסית | דלקרן המושק • אנטילופה מלכותית • אנטילופת בייטס |  |
| דיקדיק | דיקדיק גינתר • דיקדיק קירקי • דיקדיק כסוף • דיקדיק סולט |  |
| דוקרן | דוקרן הסטינבוק • דוקרן הכף • דוקרן שארפי |  |
| אנטילופת ביירה | אנטילופת ביירה |  |
עדר צבאי קיווייה בגן חיות
פרנסואז דובון

| --- | --- |

 לידה:  12 במרץ 1920 הרובע השבעה-עשר של פריז, צרפת 
 פטירה:  3 באוגוסט 2005 (בגיל 85) הרובע הארבעה-עשר של פריז, צרפת 
 שם לידה:  Françoise Marie-Thérèse Piston d'Eaubonne 
 מדינה:  צרפת 
 אירועים משמעותיים:  הלוויה (9 באוגוסט 2005) 
 שם עט:  Marielle Lefevre 
 שפות היצירה:  צרפתית 
 סוגה:  מדע בדיוני פמיניסטי 
 זרם ספרותי:  פמיניזם, אקופמיניזם 
 יצירות בולטות:  Le féminisme ou la mort 
 הושפעה מ:  סימון דה בובואר, Serge Moscovici 
 פרסים והוקרה:  אביר מסדר האמנויות והספרות (2002) 
 
פרנסואז דובון
פרנסואז דובון (בצרפתית: Françoise d'Eaubonne‏; 12 במרץ 1920 – 3 באוגוסט 2005) הייתה פמיניסטית צרפתייה, אשר טבעה את המונח "אקופמיניזם" בשנת 1974.
ילדותה ונעוריה

נולדה בפריז לאב שהיה חבר בתנועה הקתולית-ליברלית "לה סיון" (Le Sillon) ותומך אנרכיזם, ולאם שהייתה בתו של מהפכן קרליסטי (תנועה ספרטיסטית בספרד). החוויות בשנות חייה הראשונות השפיעו רבות על תפיסותיה הפוליטיות מאוחר יותר: בילדותה, ראתה את ההתדרדרות הבריאותית של אביה, שסבל מבעיות מרובות בגין חשיפה למתקפות גז במהלך מלחמת העולם הראשונה. כשהייתה בת 16, פרצה מלחמת האזרחים בספרד, ושלוש שנים לאחר מכן החלה להכיר רפובליקנים ספרדים שהוגלו. כשהייתה בת 20–25 חוותה את תלאות מלחמת העולם השנייה, במהלכה הצטרפה למחתרת הצרפתית בהתנגדות לכיבוש הנאצי. בעת שחרור צרפת הייתה חברה במפלגה הקומוניסטית, אך עזבה במחאה כששמעה על משפטי מוסקבה ועל הטיהורים הגדולים של סטלין. לאחר המלחמה, נחשפה למראה של פליטים יהודים שחזרו מהמחנות. את רגשותיה במהלך תקופה זו תיארה מאוחר יותר בכתיבתה תחת הכותרת "Chienne de Jeunesse" (כלבת נעורים).
אקטיביזם

היא למדה לראות את העולם באופן ביקורתי, והחלה להזדהות כפמיניסטית מיליטנטית ורדיקלית. ייסדה ב-1971 את "החזית למהפכה ההומוסקסואלית" (Front homosexuel d'action révolutionnaire) ‏(FHAR), וב-1974 טבעה את המונח "אקופמיניזם" בספרה "פמיניזם או מוות" (Le féminisme ou la mort). ב-1978 ייסדה את התנועה לפמיניזם ואקולוגיה (mouvement Ecologie et Féminisme). השפעת הארגון הורגשה יותר בארצות הברית ובאוסטרליה, שם קמו תנועות אקופמיניזם פעילות, מאשר בארץ מולדתה. בחייה הספרותיים והמהפכניים, היא הכירה דמויות מובילות בתחומי הגות ותרבות, כגון סימון דה בובואר, ז'אן-פול סארטר, קולט, ז'אן קוקטו ועוד.