stanford-oval/wikipedia huggingface dataset:
בטאין
המחלה

הומוציסטינוריה היא מחלה תורשתית מטבולית נדירה, הקשורה למטבוליזם של חומצת האמינו, מתיונין. הומוציסטינוריה מאופיינת על ידי הצטברות אבנורמלית של הומוציסטאין והמטבוליטים שלו (הומוציסטין, קומפלקס הומוציסטאין-ציסטאין ואחרים) בדם ובשתן.
המחלה עשויה להיות תוצאה של חוסר של כל אחד מהאנזימים המעורבים בהפיכה של חומצת האמינו החיונית מתיונין לחומצת אמינו אחרת, ציסטאין, או במקרים שכיחים פחות, כתוצאה מהפיכה לקויה של התרכובת הומוציסטאין למתיונין. ברוב המקרים, הומוציסטינוריה נגרמת עקב פעלות נמוכה של האנזים ציסטטיונין בטא-סינתאז (CBS)‏(אנ'). תינוקות המפתחים הומוציסטינוריה עקב חסר ב-CBS (הומוציסטינוריה קלאסית) עלולים לסבול מעיכוב בקצב הנורמלי של גדילה ובצבירת משקל.
הומוציסטינוריה עלולה אף לנבוע כתוצאה מפגמים אחרים הקשורים למטבוליזם של מתיונין, כמו חסר באנזים MTHFR או ייצור בלתי מספיק של ויטמין B12 (קובאלאמין), עקב פגמים בהפיכה החוזרת (רה-מתילציה) של הומוציסטאין למתיונין.
תסמיני המחלה תלויים בסוג ההומוציסטינוריה ומתפתחים בדרך כלל בשנה הראשונה לחיים, אך, בחלק מהאנשים, מופיעים בבגרות. תסמינים נפוצים עשויים לכלול: תופעות בעיניים, כמו עדשות אקטופיות (Ectopia Lentis) וקוצר ראייה, קרישי דם, דלדול עצם (אוסטאופורוזיס) או היחלשות של העצמות, לקויות למידה, בעיות התפתחותיות, עיוותים בחזה, רגליים צנומות וארוכות, ועקמת.
שימוש רפואי

התרופה ציסטדן משמשת לטיפול בהומוציסטינוריה, בשילוב עם טיפולים אחרים, כמו ויטמין B6 (פירידוקסין), ויטמין B12 (קובאלאמין), חומצה פולית ודיאטה ספציפית, במטרה להפחית רמות גבוהות של הומוציסטאין בדם.
תופעות לוואי

תופעת הלוואי הנפוצה ביותר בעת נטילת ציסטדן היא רמות גבוהות של מתיונין בדם. יש לנטר את רמות המתיונין בחולים הנוטלים ציסטדן, מכיוון שרמות גבוהות של מתיונין עלולות לגרום לבצקת מוחית(אנ'), המתאפיינת בכאבי ראש בבוקר עם הקאות, או שינויים בראייה.
פרמקולוגיה

בטאין פועל כתורם קבוצות מתיל, ברה-מתילציה של הומוציסטאין למתיונין בחולים עם הומוציסטינוריה וכתוצאה מכך, רמות רעילות בדם של הומוציסטאין מופחתות בחולים המטופלים בבטאין, בדרך כלל ל-30% - 20% או פחות, מהרמות שנצפו לפני הטיפול. בטאין ניצפה כמפחית רמות הומוציסטאין בפלזמה של חולים עם שלושת סוגי ההומוציסטינוריה: חסר ב-CBS, חסר ב־MTHFR ופגם במטבוליזם של ויטמין B12‏.
רמות גבוהות בדם של הומוציסטאין קשורות עם בעיות רפואיות קרדיווסקולריות, פקקת, דלדול עצם, בעיות בשלד ובעיניים.
התרופה בישראל

התרופה ציסטדן מאושרת לשיווק בישראל, בצורת אבקה להכנת תמיסה לנטילה דרך הפה, ומיועדת לטיפול בהומוציסטינוריה. התרופה כלולה בסל הבריאות.
הערות שוליים

↑  מסמך אישור
1 2  אישור
1 2  Betaine: a key modulator of one-carbon metabolism and homocysteine status
↑  Choline and betaine in health and disease
↑  Homocystinuria/Homocysteinemia
1 2 3  Homocystinuria due to Cystathionine Beta-Synthase Deficiency
1 2 3  CYSTADANE- betaine, anhydrous powder, for solution, Jazz Pharmaceuticals, Inc.
הבהרה: המידע בוויקיפדיה נועד להעשרה בלבד ואינו מהווה ייעוץ רפואי.
משפחת אל-אסד

| --- | --- |

משפחת אל-אסד, 1993. מקדימה: חאפז אל-אסד ורעייתו, אניסה מח'לוף. מאחורה, משמאל לימין: מאהר, בשאר, באסל, מאג'ד ובושרא אל-אסד
 
 מדינה:  סוריה סוריה
 תארים:  נשיא סוריה
 מייסד:  חאפז אל-אסד
 ראש הבית הנוכחי:  בשאר אל-אסד
 אתניות:  עלווים
משפחת אל-אסד (בערבית: عَائِلَة الْأَسَد), הידועה גם בשם שושלת אסד, שלטה בסוריה מאז שהגנרל חאפז אל-אסד הפך לנשיא סוריה ב-1971 מטעם מפלגת הבעת' ועד הבסת בנו בשאר אל-אסד במתקפת המורדים הסורים בדצמבר 2024.
משפחת אסד מגיעה במקור מקרדאחה, ליד לטקיה, בצפון-מערב סוריה. הם בני המיעוט העלווי ושייכים לשבט הקלבייה. שם המשפחה אסד ניתן ב-1927, כאשר עלי סולימאן (1875–1963) שינה את שם משפחתו לאל-אסד, בערבית "האריה", אולי בהקשר למעמדו החברתי כמתווך מקומי ולפעילותו הפוליטית. כל בני משפחת אסד המורחבת הם צאצאיו של עלי סולימאן ואשתו השנייה נאיסה, שהגיעו מכפר בהרי אנסריה.
קשרים משפחתיים ממשיכים להיות חשובים בפוליטיקה הסורית. כמה בני משפחה קרובים של חאפז אל-אסד מילאו תפקידים חשובים בממשלה מאז עלייתו לשלטון והמשיכו לאחר מותו. חאפז אל-אסד בנה את משטרו כבירוקרטיה סטליניסטית בסימן פולחן אישיות מובהק, שאינו אופייני בהיסטוריה הסורית המודרנית. תמונות, דיוקנאות, ציטוטים ושבחים של אסד מוצגים בכל מקום במדינה, מבתי ספר ועד לשווקים ציבוריים ומשרדי ממשלה. חאפז אל-אסד מכונה "המנהיג האלמותי" ו"אל-מוקדס" (المقدس, המקודש) באידאולוגיה האסדית הרשמית. חאפז ארגן מחדש את החברה הסורית בקווים מיליטריסטיים, הפעיל בהתמדה רטוריקה קונספירטיבית על הסכנות שטומנות למדינה מזימות בגיבוי זר ובשיתוף פעולה גיס חמישי בתוך המדינה, וקידם את הכוחות המזוינים כהיבט מרכזי בחיים הציבוריים. בעקבות מותו של חאפז, את פולחן האישיות ירש בנו ויורשו בשאר אל-אסד, שזכה לשבחים במפלגה כ"מנהיג הצעיר" ו"תקוות העם". בהשפעה רבה מהמודל של משפחת קים הצפון קוריאנית, התעמולה הרשמית מייחסת מאפיינים אלוהיים לשושלת אסד, ומעריץ את בני המשפחה כאבות המייסדים של סוריה המודרנית.
מקור

מקורה של משפחת אסד בעלי סולימאן אל-ווחש, אביו של חאפז אל-אסד, שנולד ב-1875 והתגורר בכפר קרדאחה שבהרי אנסריה. המקומיים כינו אותו "ווחש" (وحش), בערבית "חיית פרא", כי הוא היה חזק פיזית ולוחם טוב. אל-ווחש נשאר שם המשפחה עד שנות ה-20 של המאה ה-20, אז הוחלף לאל-אסד, שמשמעותו בערבית "האריה". בגלל כוחו ויכולת הקליעה של סולימאן, הוא זכה לכבוד בכפרו. עם פרוץ מלחמת העולם הראשונה שלח המושל העות'מאני של וילאייט חלב חיילים לאזור כדי לגבות מסים ולגייס חיילים. על פי הדיווחים, החיילים נלחמו על ידי סולימאן וחבריו שהיו חמושים רק בצברים ובמוסקטים ישנים. מכיוון שסולימאן זכה לכבוד, הוא היה מתווך מקומי בין משפחות מריבות. הוא גם היה אחד מהראשים המקומיים שהיו השליטים בפועל של האזור. ראשי המשפחות החזקות היו מספקים הגנה לשכניהם ובתמורה הם זכו לנאמנות וכבוד. הוא חי עד 1963, מספיק זמן כדי לראות את עליית בנו לשלטון. הוא התחתן פעמיים ולמעלה משלושה עשורים היו לו אחד-עשר ילדים. אשתו הראשונה סעדה הייתה ממחוז חפה. נולדו להם שלושה בנים ושתי בנות. אשתו השנייה הייתה נעיסה, צעירה ממנו בעשרים שנה. היא הייתה בתו של עות'מאן עבד מהכפר אל-קווטיליביה, תריסר קילומטרים יותר במעלה ההר. נולדו להם בת וחמישה בנים. חאפז נולד ב-6 באוקטובר 1930 והיה הילד הרביעי.
הדת של משפחת אל-אסד היא האסלאם השיעי ובפרט הזרם העלווי, שנחשב לקיצוני אף יותר מהאסלאם השיעי עצמו, עם זאת משפחת אל-אסד מתנהגת כמשפחת יחסית חילונית.
פולחן אישיות

בעקבות ההפיכה שהנהיג ב-1970, בה הדיח את יריבו סלאח ג'דיד, פיתח חאפז אל-אסד פולחן אישיות סביב עצמו בסגנון סטליניסטי, אשר תיאר אותו כדמות האב של האומה הסורית. לאחר מותו של חאפז הורחב פולחן האישיות לבנו, בשאר. אנדרטאות, תמונות, פסלים, סמלים ושלטי חוצות של שני המנהיגים מופיעים פעמים רבות במרחב הציבורי הסורי. פולחן האישיות נועד לבסס את רעיון "סוריה של אסד", ומשקיפים בין-לאומיים רואים במאמצי התעמולה הממלכתיים אסטרטגיה להבטחת ציות ההמונים ולזיהוי הלאומיות הסורית עם שושלת אסד. המדינה אסרה על דעות פוליטיות פרטיות המבקרות את המשטר ומעודדת אזרחים לדווח על קרובי משפחה וחברים שמפגינים עמדות לא רצויות. מדיניות הליברליזציה הכלכלית שהושמה במהלך שנות ה-2000 החמירה את השחיתות במדינה, ומאחר שהרווחים הלכו בעיקר למשפחה צמחו בסוריה אנשי עסקים המקורבים למשפחה, כמו ראמי מח'לוף.
בניגוד לדיקטטורות ערביות אחרות, תכונה זו של משטר הבעת' והריכוזיות המוחלטת של הכוח בידי בני אסד אפשרה לו להחדיר בהצלחה א-פוליטיות בקרב אזרחי המדינה. כתוצאה מכך, הפעילות הפוליטית בקרב העם הסורי נמוכה הרבה יותר בהשוואה למדינות ערביות אחרות. עד לאחרונה, האקטיביזם הפוליטי נדחה על ידי רבים, ובמקום זאת הם העדיפו את היציבות שמציע המשטר. עלייתם של האינטרנט ושידורי הלוויין, התרבות קבוצות מדוכאות בחברה האזרחית והופעתם של פעילים פוליטיים עצמאיים במהלך שנות ה-2000 החלו לערער את המונופול הממלכתי על מידע. מה שהוביל להתנגדות פוליטית גוברת בקרב הדורות הצעירים.
משפחתו של חאפז > חאפז אל-אסד

חאפז אל-אסד (1930–2000). נשיא סוריה בשנים 1971–2000.
אניסה מח'לוף (1930–2016), רעייתו של חאפז והגברת הראשונה של סוריה.
בושרה אל-אסד, מתה בינקותה לפני 1960.
בושרה אל-אסד (נולדה ב-1960), רוקחת ונשואה (עם חמישה ילדים) לגנרל אסף שווכאת (1950–2012), היה סגן הרמטכ"ל של צבא סוריה וראש המודיעין הצבאי לשעבר. נהרג ב-18 ביולי 2012 בפיצוץ בדמשק, במהלך מלחמת האזרחים בסוריה.
באסל אל-אסד (1962–1994), היה המועמד המקורי לרשת את משרת הנשיא, אולם הוא נהרג בתאונת דרכים.
בשאר אל-אסד (נולד ב-1965), נשיא סוריה מאז שנת 2000. לפני מותו של באסל היה רופא עיניים. נשוי לאסמא אל-אסד (נולדה ב-1975). לפני שנישאה הייתה בנקאית השקעות. לזוג שלושה ילדים.
מג'יד אל-אסד (1966–2009), היה מהנדס חשמל. נפטר לאחר מחלה ממושכת, לא מוגדרת. היה נשוי לרועא איוב (נולדה ב-1976) ולא היו לו ילדים. מג'יד מת בדמשק ב-12 בדצמבר 2009.
מאהר אל-אסד (נולד ב-1967), מפקד משמר הרפובליקה, הידוע גם כמשמר הנשיאות, ודיוויזיית השריון הרביעית המובחרת של הצבא, שיחד עם המשטרה החשאית של סוריה מהווים את ליבת כוחות הביטחון של המדינה. הוא גם חבר בפיקוד המרכזי של מפלגת הבעת' ומספרים שיש לו אישיות תוקפנית ובלתי נשלטת. הוא נשוי ואב לשתי בנות. על פי הדיווחים הוא הפך לנכה באופן קשה בהפצצה בדמשק ב-2012 במהלך מלחמת האזרחים. מדווחים שהוא ירה באסף שווכאת בבטנו באוקטובר 1999 במהלך ויכוח. מאהר ידוע כאכזרי ביותר במשפחת אל-אסד.
אחיו של חאפז > ג'מיל אל-אסד

ג'מיל אל-אסד (1932–2004), חבר פרלמנט ומפקד מיליציה קטנה. נדחק לשוליים פוליטית שנים לפני מותו.
מונדיר אל-אסד (נולד ב-1961), נעצר ב-2005 בנמל התעופה של ביירות בעת שנכנס ללבנון. דווח שהיה מעורב בהברחת נשק למורדים בעיראק. בשנת 2011, האיחוד האירופי הטיל עליו עיצומים בשל היותו מעורב, יחד עם מיליציית שביחה, בדיכוי המפגינים במהלך מלחמת האזרחים בסוריה.
פוואז אל-אסד (1962–2015), היה המנהיג האמיתי הראשון של השביחה. האיחוד האירופי הטיל עליו עיצומים ב-2011 בשל מעורבותו בדיכוי המפגינים במהלך מלחמת האזרחים בסוריה.
בת נוספת.
אחיו של חאפז > רפעת אל-אסד

רפעת אל-אסד (נולד ב-1937). מפקד פלוגות ההגנה, שהיה אחראי לטבח חמה ב-1982. לאחר ניסיון הפיכה בשנת 1987, הוא יצא לגלות בצרפת וכיום הוא חי בלונדון. הוא נשוי עם ארבע נשים:
אמירה עזיז אל-אסד (נפטרה ב-2019), דודניתו.
צנע איסמעיל מכלוף (נפטרה ב-2021), ממשפחת אשתו של חאפז.
רג'אא בקראט, ממשפחה סונית דמשקאית עשירה.
לינה אל-חייר, אחותו של חסה בן טאראד אל-שאלן, אשתו של המלך הסעודי המנוח עבדאללה בן עבד אל-עזיז.לרפעת יש מספר ילדים מנישואים אלו, ביניהם:
ריבאל אל-אסד, חי מחוץ לסוריה מאז שהיה בן תשע, כיום מתגורר בארצות הברית.
סומר אל-אסד, תומך באביו באופן פעיל בהתנגדותו לבשאר.
לאמיה, נשואה לעלא אל-פיאד, בנו של שפיק פיאד, גנרל בצבא סוריה.
מודר אל-אסד, נשוי למאי היידר, בתו של המולטי-מיליונר הסורי מוחמד היידר.
תומדיר, נשואה למועיין נסיף חיירבק, המקושר בקשרי נישואים לרפיק אל-חרירי, ראש ממשלת לבנון לשעבר.
פיראס אל-אסד. האשים את בן דודו, הנשיא בשאר, בהרג של יותר מ-100,000 עלווים ויותר מחצי מיליון סורים על מנת להישאר בשלטון.
אחיו של חאפז > משפחת שאליש

אחותו של חאפז אל-אסד נישאה למשפחת שאליש. המשפחה, באמצעות הגנרל ד'ו אל-המה אל-שאליש, שומרת על רמה משמעותית של השפעה בממשלת בשאר אל-אסד. משפחת שאליש פעילה בעיקר בענפי הרכב והבנייה. מקורות ממשלתיים אמריקאים מדווחים גם המשפחה עסקה במגוון רחב של פעילויות בלתי חוקיות, כולל הברחות והלבנת הון.
גנרל ד'ו אל-המה אל-שאליש (נולד ב-1956), בן דודו של בשאר אל-אסד, הוא ראש הביטחון הנשיאותי ומהווה חלק ממעגל ההנהגה הפנימי של ממשלת בשאר אל-אסד. הוטלו עליו עיצומים על ידי ממשלת ארצות הברית על אספקת נשק לסדאם חוסיין ולממשלתו. ב-24 ביוני 2011, גם האיחוד האירופי הטיל עליו עיצומים על היותו מעורב באלימות נגד מפגינים במהלך מלחמת האזרחים בסוריה.
אסף עיסא שאליש, אחיינו של ד'ו אל-המה, הוא מנהל חברת SES שהייתה מעורבת בסחר בנשק עם עיראק ואיראן.
ריאד שאליש, בן דודו של בשאר אסד ומנהל ארגון הבנייה הממשלתי "ממסד הדיור הצבאי", שבמהלך שנות ה-90 הצליח להפוך לחברה משלו. הוא הרוויח הון על עסקאות בנייה וקבלנות בסוריה הכוללות פרויקטים בקנה מידה גדול שמומנו על ידי מדינות ערביות אחרות. ב-24 ביוני 2011 הוטלו גם עליו עיצומים על ידי האיחוד האירופי.
אחיו של חאפז > אחמד אל-אסד

אחמד אל-אסד (1910-1975), היה אחיו למחצה המבוגר של חאפז מאשתו הראשונה של עלי, סעדה.
אנואר אל-אסד
הילאל אל-אסד, היה נשיא אגודת הסוסים הערבים הסורית. נהרג ב-22 במרץ 2014, בקרב על מעבר בגבול טורקיה–סוריה בצפון לטקיה.
סולימאן אל-אסד, נעצר באוגוסט 2015 לאחר שרצח לכאורה קולונל בלטקיה. הוא נידון ל-20 שנות מאסר אך בסוף 2020 שוחרר לאחר ארבע שנים.
האאל אל-אסד, ראש המשטרה הצבאית של דיוויזיית השריון הרביעית של הצבא, שמפקדה הוא מאהר אל-אסד. הוא גם מנהל הכלא שבו מחזיק מאהר אל-אסד את אסיריו האישיים מחוץ לתחום השיפוט של המדינה.
הארון אל-אסד, נבחר ציבור בכפר קרדאחה.
דאאד אל-אסד, נשואה לגנרל זוהיר אל-אסד. זוהיר פיקד על הגדוד ה-90, יחידה של כ-10,000 איש שהופקדה על הגנה על הבירה.
כרם אל-אסד, מוביל קבוצת שביחה שהובילה תקיפה נגד ההפגנות השלוות במהלך לילת אל-קדר. התקיפה הסתיימה בשני הרוגים ועשרות פצועים.
אחיו של חאפז > אסמאעיל אל אסד

אסמאעיל אל-אסד (1913–?) היה אח למחצה מבוגר של חאפז מאשתו הראשונה של עלי סעדה.
תאופיק אל-אסד
מוחמד אל-אסד, מנהיג נוסף של "חברות המאבק". נהרג בסכסוך עם אדם רב עוצמה על השליטה באזור קרדאחה שבמחוז לטקיה, ב-14 במרץ 2015.
חוסיין אל-אסד, בנו של מוחמד. השתלט על הרשת הפלילית של אביו וארגן אותה מחדש ליחידה חצי-צבאית, אריות חוסיין.
אחיו של חאפז > אבראהים אל-אסד

אבראהים אל-אסד, היה אחיו-למחצה המבוגר של חאפז אל-אסד מאשתו הראשונה של עלי סולימאן, סעדה. היה נשוי לאום אנואר שהשתלטה על עסקי ההברחה של בנה מאלכ.
מאלכ אל-אסד היה המבריח הידוע הראשון במשפחת אסד.
על אחיו של חאפז שמתו מוקדם: באיאט, בהיג'אט ואחות לא ידועה, לא ידוע כמעט דבר.
אחיה של אניסה > משפחת מח'לוף

המח'לופים שייכים לשבט העלווי חדד, והן חאפז והן רפעת קשורים דרך נישואים למשפחה. משפחת מח'לוף הפכה ליועצת הפיננסית של חאפז אל-אסד לאחר שהנשיא לשעבר התחתן עם אניסה, בת המשפחה. המשפחה, בראשות מוחמד מח'לוף, הקימה אימפריה כלכלית עצומה במגזרי התקשורת, הקמעונאות, הבנקאות, ייצור החשמל וייצור הנפט והגז. השווי הנקי של המשפחה הוערך ב-2010 בכחמישה מיליארד דולר לפחות.
מוחמד מח'לוף (1932–2020), עשה את הונו באמצעות ניהול חברות הן במגזר הציבורי והן במגזר הפרטי.
ראמי מח'לוף (נולד ב-1969), איש עסקים והבעלים הראשי של SyriaTel, אחת משתי חברות התקשורת הסלולרית במדינה. לפי הפייננשל טיימס הוא נחשב שולט ב-60% מכלכלת סוריה באמצעות רשת האינטרסים העסקיים שלו הכוללים תקשורת, נפט וגז, בנייה, בנקאות, חברות תעופה וקמעונאות, והוא נתפס כזרוע העסקית של ממשלת אסד. מקורות ממשלתיים אמריקאים מדווחים כי מח'לוף השתמש במינהל הביטחון הכללי הסורי וביחסיו האישיים עם הנשיא אסד כדי להפחיד ולגנוב מיזמים עסקיים מבטיחים מאנשי עסקים אחרים. נחשב לאיש העשיר בסוריה – בשווי של כ-5 מיליארד דולר.
קולונל חאפז מח'לוף (נולד ב-1971), הוא סגן מפקד מינהל הביטחון הכללי הסורי וראש המודיעין בדמשק. חאפז, יחד עם מאהר אל-אסד, אסף שווכאת וד'ו אל-חמה שאליש, מהווים את המעגל הפנימי של המנהיגות.
איאד מח'לוף (נולד ב-1973), אחיו התאום של איהאב, קצין במינהל הביטחון הכללי. האיחוד האירופי, ארצות הברית, והממלכה המאוחדת הטילו עליו עיצומים בשל מעורבותו באלימות נגד האוכלוסייה האזרחית במהלך מלחמת האזרחים בסוריה.
איהאב מח'לוף (נולד ב-1973), אחיו התאום של איאד, סגן יושב ראש SyriaTel לשעבר ומטפל בענייני החברה האמריקאית של ראמי מח'לוף. האיחוד האירופי הטיל עליו עיצומים בשל מתן מימון לממשלת אסד ועל כך שהתיר אלימות נגד מפגינים במלחמת האזרחים בסוריה. על פי דיווחים הוא אחראי על יחידות הצלפים המשמשות לירי לעבר מפגינים במלחמת האזרחים.
פאטמה מכלוף, אחותה של אניסה מח'לוף.
עאטף נג'יב, לשעבר ראש מינהל הביטחון הפוליטי בדרעא. האיחוד האירופי הטיל עליו עיצומים בשל מעורבותו באלימות נגד מפגינים במלחמת האזרחים בסוריה.
גנרל עדנאן מח'לוף, בן דודה הראשון של אניסה, לשעבר מפקד משמר הרפובליקה.
בני הדודים של חאפז

נמיר אל-אסד, שלפי הדיווחים הקים עם רפעת אל-אסד בשנות ה-80 את המיליציה הסורית שביחה.
עדנאן אל-אסד, מנהיג מיליציית "חברות מאבק" בדמשק.
גנרל שפיק פיאד, בן דודו של חאפז. מפקד הדיוויזיה השביעית בשנים 1973–1978. מפקד דיוויזיית השריון השלישית מאז 1978. על פי הדיווחים עבר התקף לב בסביבות 1991.
שיר אהבה (סרט, 1947)

| --- | --- |
כרזת הסרט
כרזת הסרט
 מבוסס על:  מחזה של ברנרד שוברט ומריו סילבה
 בימוי:  קלרנס בראון 
 הופק בידי:  קלרנס בראון 
 תסריט:  איבן טורס
 עריכה:  רוברט קרן 
 שחקנים ראשיים:  קתרין הפבורן פול הנרייד רוברט ווקר
 מוזיקה:  רוברט שומאן, יוהנס ברהמס, פרנץ ליסט
 צילום:  הארי סטרדלינג 
 מדינה:  ארצות הברית 
 חברת הפקה:  מטרו גולדווין מאייר 
 חברה מפיצה:  מטרו גולדווין מאייר 
 הקרנת בכורה:  9 באוקטובר 1947
 משך הקרנה:  119 דקות
 שפת הסרט:  אנגלית 
 סוגה:  סרט ביוגרפי, סרט דרמה 
 מקום התרחשות:  גרמניה 
 תקציב:  2,696,000 דולר
 הכנסות:  2,737,000 דולר
 הכנסות באתר מוג'ו:   songoflove
 דף הסרט ב־IMDb
 
שיר אהבה (באנגלית: Song of Love) הוא סרט ביוגרפי אמריקאי משנת 1947, בבימויו של קלרנס בראון, עם קתרין הפבורן, פול הנרייד ורוברט ווקר בתפקידים הראשיים.
התסריט מבוסס על מחזה בשם זה מאת ברנרד שוברט ומריו סילבה. העלילה מתארת את חייהם של רוברט שומאן וקלרה שומאן ויחסיהם עם יוהנס ברהמס, הבסיס הוא היסטורי אבל יחסי ברהמס וקלרה מתוארים באופן רומנטי לשם עלילת הסרט ולא באופן היסטורי מדויק.
ארתור רובינשטיין מבצע את נגינת הפסנתר בפסקול. קתרין הפבורן עברה אימונים ממושכים כדי להתאים את אצבעותיה לנגינת הפסנתר.
תקציר העלילה

10 במאי 1839, הפסנתרנית קלרה ויק (קתרין הפבורן) מנגנת בקונצרט חגיגי בדרזדן לפני פרידריך אוגוסט השני, מלך סקסוניה את הקונצ'רטו לפסנתר מס' 1 של פרנץ ליסט כשאביה, פרופסור ויק (לאו ג. קרול) יושב מאחוריה חמור סבר ומשגיח על נגינתה.
היא זוכה לתשואות ובוחרת לנגן כהדרן את הקטע "חלומות" ("Traumerei") של קומפוזיטור צעיר ומבטיח בשם רוברט שומאן (פול הנרייד). לאחר הקונצרט מבקש את הסכמתו של ויק לשאת את קלרה אך נתקל בסירוב מפני שלדברי האב הוא מבוגר ממנה, לא מפורסם ולא יוכל לכלכל אותה. הם פונים לבית משפט בו מגן פרנץ ליסט (רוברט דניאל) על שומאן ואומר שהוא גאון וצפוי לו עתיד מזהיר. השופט מאשר את הנישואים.
לאחר החתונה נושא שומאן את קלרה לדירה קטנה ומנגן לכבודה את שירו "הקדשה" (Widmung - Dedication).
תוך מספר שנים נולדים להם שבעה ילדים המטופלים על ידי העוזרת הנאמנה שלהם, ברטה (אלזה ינסן).
יום אחד מגיע אליהם יוהנס ברהמס (רוברט ווקר) עם המלצה מיוזף יואכים ובקשה ללמוד אצל פרופסור שומאן. הוא מנגן לפני בני הזוג את הרפסודיה בסול מינור ומתקבל וגם מקבל חדר בדירה. שומאן מסכים ללמד אותו וברהמס נקשר לשבעת ילדי הזוג ומשחק אתם בפרה עיוורת.
כששומאן מתרגז על העוזרת ברטה, היא עוזבת את הבית וברהמס מטפל במטבח, מבשל ורוחץ כלים ולבסוף משכנע את ברטה לחזור. קלרה וברהמס מאוהבים אפלטונית ולאחר תקופה, הוא עוזב לדרך עצמאית למרות הפצרותיה.
מצבו של שומאן מידרדר, הוא שומע מדי פעם צפצופים באזניו. האורטוריה שלו "פאוסט" נדחית וליסט שמכיר בכישרונו מצליח בעזרת השפעתו על קרל ריינקה לקבל את היצירה. שומאן מנצח על פאוסט אך לא מחזיק מעמד ומתמוטט.
הוא מאושפז שנתיים במוסד. קלרה מבקרת אותו והוא מנגן לה את "חלומות" אך מתמוטט שוב ומת אחר כך.
ברהמס מגיע לנחם את האלמנה ומתוודה על אהבתו אליה. הוא מבקש להתחתן אתה ולהיות אבא לילדיה. היא כמעט מסכימה אבל נגן כינור מגיע לשולחנם ומנגן את "הקדשה" וקלרה מודיעה לו כי היא מסרבת להתחתן ותקדיש את כל חייה להפצת עבודותיו של שומאן.
הסצנה הסופית היא הקונצרט האחרון של קלרה שומאן שנערך בבית האופרה של דרזדן ב־10 במאי 1890 לזכרו של שומאן ובנוכחות אלברט, מלך סקסוניה. קלרה מנגנת את הקונצ'רטו לפסנתר של שומאן ומסיימת שוב ב"חלומות" תוך פנייה למלך ששמע זאת ממנה לראשונה כשהיה בן עשר.
צוות השחקנים

| שם השחקן/ית | שם הדמות | הערות |
| --- | --- | --- |
| קתרין הפבורן | קלרה שומאן |  |
| פול הנרייד | רוברט שומאן |  |
| רוברט ווקר | יוהנס ברהמס |  |
| לאו ג. קרול | פרופסור ויק | אבא של קלרה |
| הנרי דניאל | פרנץ ליסט |  |
| אלזה ינסן | ברטה | עוזרת |
חוז'וב

חוז'וב (בפולנית: Chorzów, נהגה [ˈxɔʐuf] ‏האזנהקובץ:Pl-Chorzów.ogg‏Ⓘ‏; בגרמנית: Königshütte, נהגה: [ˈkøːnɪçsˌhʏtə], קניגסהיטה; בשלזית: Chorzůw) היא עיר בשלזיה בדרום פולין. העיר מהווה חלק מרכזי במטרופולין של שלזיה עילית, שבו כשני מיליון תושבים. היא יושבת על גדות הנהר ראווה (אנ').
מבחינה מנהלית חוז'וב היא חלק מפרובינציית שלזיה, מאז 1999. לפני כן השתייכה לתחום השיפוט של פרובינציית קטוביץ. נכון ליוני 2016 התגוררו בתחומי העיר עצמה, 109,541 איש.
יהודי חוז'וב

בשנת 1939 לפני פרוץ מלחמת העולם השנייה חיו בעיר כ־2,800 יהודים ולאחריה לא נשאר זכר לקהילה היהודית. בית הכנסת המפואר נהרס עד היסוד ובמקומו נבנה קניון ומרכז בילויים. בית הקברות גם הוא נהרס. המצבות שהיו בו נעקרו והועברו לבית הקברות היהודי בעיר ביטום. כל מתחם בית הקברות היהודי בעיר הפך לפארק לרווחת תושבי העיר.
מילידי העיר

מילידי העיר התפרסמו, בין היתר:
פרנץ וקסמן – מנצח ומלחין פסקולים יהודי-אמריקאי
קורט אלדר – כימאי גרמני, חתן פרס נובל לכימיה
חנה שיגולה – שחקנית וזמרת שנסון גרמניה, מהבולטות בקולנוע הגרמני החדש
דניאל גולדשמידט – חוקר מדעי היהדות
ספורט

רוך חוז'וב
לקריאה נוספת

מ. צאנין, סוסנוביץ, בנדין, קאטוביץ בתוך: תל עולם: מסע על פני מאה קהילות נחרבות, תל אביב: המנורה, 1962. עמ' 293–298, המאמר כולל תיאור על גורל יהודי חוז'וב
הערות שוליים

↑  בערך קהילת יהודי חוז'וב, באתר "אנו – מוזיאון העם היהודי"
↑  The synagogue in Chorzów (12 Wolności St.) | Virtual Shtetl, sztetl.org.pl
↑  The Jewish cemetery in Chorzów (Krzywa St.) | Virtual Shtetl, sztetl.org.pl
| --- | --- |
בקרת זהויות :  NLI: 987007555122505171  BnF: cb11970470k (data)  GND: 4249342-0  LCCN: n83059200  MusicBrainz: 182e773d-0045-4402-8547-72f3e91e379f  NKC: ge254942  VIAF: 153642150   WorldCat (עם VIAF): 153642150 
ערך זה הוא קצרמרבנושא יישובים בפולין. אתם מוזמנים לתרום לוויקיפדיה ו.
הרמיוני נוריס

| --- | --- |

הרמיוני נוריס
 לידה:  12 בפברואר 1967 (בת 57) פדינגטון, הממלכה המאוחדת 
 מדינה:  הממלכה המאוחדת 
 תקופת הפעילות:  מ-1990 
 מקום לימודים:  האקדמיה למוזיקה ולאמנויות הדרמה של לונדון  בית הספר למחול אלמהרסט 
 בן או בת זוג:  Simon Wheeler (2002–?) 
 פרופיל ב-IMDb
 
הרמיוני נוריס (באנגלית: Hermione Norris; נולדה ב-12 בפברואר 1967) היא שחקנית אנגלייה. ידועה מתפקידה בסדרת הדרמה-קומית "רגליים קרות" עליה הייתה מועמדת לפרס הקומדיה הבריטית (British Comedy Awards). היא ידועה עוד מתפקידה כרוז מאיירס בדרמת הריגול של ה-BBC, "ספוקס".
ביוגרפיה

נוריס נולדה ב-12 בפברואר 1967 בלונדון. היא הבת השנייה במשפחה בת ארבעה ילדים, יש לה שתי אחיות ואח. הוריה, מייקל והלן נוריס, התגרשו כשהייתה בת ארבע. אז עברה לגור אצל סבתהּ בדרבישייר יחד עם אמהּ ואחיה. אחרי שנים אחדות המשפחה חזרה להתגורר בלונדון. היא קבלה מלגת לימודים לבית ספר לבלט (Elmhurst Ballet School) בסארי. בתקופת לימודיה הצטרפה לחוג דרמה, והשתתפה בו עד גיל 17 בנוסף לשיעורי הריקוד שלה. אחר כך במשך שנתיים עבדה בעבודות פקידותיות.
בגיל 19 נרשמה ל"אקדמיה למוזיקה ולאמנויות הדרמה של לונדון" (LAMDA). היא הופיעה בתפקיד נינה במחזה "השחף". אחרי סיום לימודיה בקולג' גרה עם עוד ארבעה שחקנים בבריקסטון. באותה עת התמודדה עם מותו הפתאומי של אביה.
הופעת הבכורה שלה בתיאטרון הייתה ב-1989 במחזה "חלום ליל קיץ" אשר הקנה לה חברות באיגוד השחקנים הבריטי. בטלוויזיה הופיעה לראשונה ב-1991 בסדרה "The Men's Room" בו גילמה את בתו של פרופ' מארק קרלטון (ביל ניי). תפקידים נוספים בראשית הקריירה שלה בטלוויזיה היו בסדרה "פוארו" על פי ספריה של אגאתה כריסטי, במיני סדרה "קלאריסה", ובפרק בסדרה הקומית "Drop the Dead Donkey". עוד הופיעה בתפקידי אורח בסדרות "בין השורות" ו"חדר מיון". כשנשארה חסרת עבודה התפרנסה מעבודה בסופרמרקט וכמוכרת במרכז מסחרי.
כשהייתה מובטלת שקלה לעזוב את המשחק וללמוד משפטים במטרה לעסוק בעריכת דין. אך היא לוהקה לסדרה "רגליים קרות" בתפקיד קארן מרסדן, אישה מהמעמד הבינוני המרגישה לכודה בסגנון החיים שלה. היא הופיעה בכל אחד מפרקי הסדרה וב-2001 הייתה מועמדת ל"פרס הקומדיה הבריטית" בקטגוריית השחקנית הטובה ביותר.
במקביל להשתתפותה בסדרה "רגליים קרות" כיכבה בדרמה Berkley Square של ה-BBC לצידו של כריסטופר אקלסטון, ובסרט הטלוויזיה "Falling Apart" בתפקיד אישה הנמצאת במערכת יחסים אלימה. ב-2002 שיחקה יחד עם רובסון גרין בסדרה "מחשבות רצחניות" (Wire in the Blood) כבלשית במשטרה, והופיעה בסדרה עד 2005 אז החליפה אותה השחקנית סימון להביב. היא שיחקה בסרטים "לאקי ג'ים" עיבוד לספרו של קינגסלי אמיס וב-" Born Romantic" של דייוויד קיין.
בסוף 2005 לוהקה נוריס לתפקיד רוז מאיירס בסדרת הריגול "ספוקס", והשתתפה בה בשנת 2006. ב-2007 הופיעה בשמונה מתוך עשרה פרקים, אחר כך יצאה לחופשת לידה. ב-2008 חזרה להופיע בסדרה והמשיכה להופיע בה גם ב-2009. על תפקידה זה זכתה ב-2008 ב-Crime Thriller Awards (פרס מותחן הפשע) של רשת ITV3 בקטגוריית השחקנית הטובה ביותר. היא הייתה מועמד לפרס גם שנה אחר כך.
בשנים 2007 עד 2009 הופיעה בסדרת הטלוויזיה "קינגדום". היא גילמה את אחותו למחצה של פיטר קינגדום (סטיבן פריי) עורך דין בעיירה קטנה. ב-2010 שיחקה ב-"Bouquet of Barbed Wire", עיבוד מחדש לסדרת דרמה מ-1976, יחד עם טרוור איב. עוד ב-2010 שיחקה בדרמת מדע בדיוני "Outcasts".
נוריס השתתפה במספר פרסומות טלוויזיה עבור חברות שונות.
ביוגרפיה > חיים אישיים

ב-2002 החלה נוריס במערכת יחסים עם סיימון וילר התסריטאי של "מחשבות רצחניות". בני הזוג התחתנו בדצמבר 2002. בנם הראשון וילף נולד ביוני 2004 ובתם הירו נולדה באוגוסט 2007.
פילמוגרפיה > קולנוע

| שנה | שם | שם באנגלית | תפקיד | הערות |
| --- | --- | --- | --- | --- |
| 2001 |  | Born Romantic | קרולאן |  |
| 2003 | החשוד | Quicksand | שרה |  |
| 2005 | שקרים נפרדים | Separate Lies | פרסיליה |  |