stanford-oval/wikipedia huggingface dataset:
תסמונת מחזור עירות-שינה שונה מ-24 שעות

| --- | --- |
 תחום:  נוירולוגיה 
 סיווגים
 ICD-10:  G47.2 
 ICD-11:  7A63 
 
תסמונת מחזור עירות-שינה שונה מ-24 שעות (באנגלית: Non-24-hour sleep-wake syndrome) היא הפרעת שינה כרונית, המתבטאת בשעון ביולוגי הארוך בשעה-שעתיים משעון ביולוגי רגיל (24 שעות). שינוי זה בשעון הביולוגי גורם למחזורי שינה ארוכים מהרגיל אשר מקשים על התנהלות תקנית בחברה. למרות קשיי ההרדמות בשעות רגילות, איכות השינה של הסובלים מהתסמונת אינה נפגעת. תסמונת זו מופיעה אצל כמחצית מהעיוורים ונדירה (1 מ-30,000) אצל אנשים רואים.
זוהי תסמונת נוירולוגית שאינה קשורה להפרעות נפשיות או בעיות פסיכולוגיות למיניהן. נמצאו כמה גנים אשר חשודים בגרימת התסמונת.
התסמונת נחשבת לנכות בלתי נראית, מכיוון שהיא גורמת לסבל רב ובעיות רבות בתפקוד היומיומי עד חוסר יכולת לנהל קשרים חברתיים ולעמוד בהתחייבויות מקצועיות.
שעון ביולוגי

אצל בני אדם כמו אצל בעלי חיים וצמחים, קיימים מחזורים יומיים אשר נקבעים על ידי שעון ביולוגי. מחזורים אלו משפיעים על פרמטרים רבים בגוף האדם, כגון: טמפרטורת גוף, פעילות גלי מוח, ייצור הורמונים (גם הורמון השינה מלטונין), פעולות בתאים ועוד. לאור (במיוחד לאורכי גל כחולים) חשיבות גדולה בהקדמת או דחיית השעון הביולוגי.
מאפיינים

גופם של הסובלים מתסמונת זו מתעקש שהיום ארוך מ-24 שעות ולא מוכן להשמע לאותות האור והחושך אשר הוא מקבל מהסביבה. מחזורי השינה, טמפרטורת הגוף, זמני ערנות והפרשות ההורמונים משתבשים, ושינה בשעות קבועות אינה אפשרית. מחזורי הערות/שינה של הסובל מתסמונת זו ישתנו כל יום ויידחו בשעה-שעתיים ללא הפסק ועם הזמן יכנסו וייצאו מזמני ערות/שינה רגילים.
השפעת האור על השעון הביולוגי בכללותו ועל הפרשות המלטונין בפרט מסבירה את השכיחות הגבוהה של התסמונת אצל אנשים עיוורים.
התסמונת פוגעת ביכולת הסובלים ממנה לתפקד חברתית, מקצועית והם גם אינם יכולים לתפקד כהלכה בפעילויות שבועיות קבועות. אנשים אשר לא מודעים לכך שהם סובלים מהתסמונת או אשר מנסים לחיות לפי שעון ביולוגי של 24 שעות יסבלו מנדודי שינה, שינה זעירה וכל תופעות הלוואי הקשורות למחסור בשינה.
טיפול

דרכי הטיפול המומלצות דומות לאלו של תסמונת פאזת השינה הדחויה. מטרת דרכי הטיפול היא לכפות על הגוף שעון ביולוגי של 24 שעות בעזרת טיפול באור בזמן התעוררות קבוע, ונטילת מלטונין בזמן שינה קבוע. משכו המינימלי של הטיפול הוא 4 שבועות ורק לאחריו ניתן יהיה לדעת אם הוא תרם לשיפור מצב החולה או לא.
בספרות

בספר הארי פוטר והשיטה הרציונלית הארי סובל מתסמונת זו, ומטופל באמצעות שימוש ב"מחולל זמן".
ראו גם

תסמונת פאזת השינה הדחויה
שינה
עייפות כרונית
שעון ביולוגי
תוראן שאה

אל-מלכ אל-מועזם ע'יאת' א-דין תוראן שאה (ערבית: الملك المعظم غياث الدين توران شاه; תעתיק מדויק: אלמלכ אלמעט'ם ע'יאת' אלדין תוראן שאה), ידוע גם בשם "תורנשה", היה הסולטאן האיובי העצמאי האחרון במצרים. תקופת שלטונו הקצרה נמשכה כשלושה חודשים סוערים במיוחד: הוא נקרא לרשת את מקום אביו, המלך א-צאלח איוב, שנפטר בעיצומם של קרבות מסע הצלב השביעי בדלתה של נהר הנילוס ותחת פיקודו הובס הצבא הצלבני. זמן קצר לאחר הניצחון ב-2 במאי 1250 נרצח תוראן שאה ומותו סימן את תום השלטון האיובי ותחילת השלטון הממלוכי במצרים.
קורות חיים > עד 1250

מעט מאוד ידוע על תוראן שאה עד לשנה האחרונה לחייו. תאריך לידתו איננו ידוע וכך גם מקום לידתו. הוא היה בנו בכורו של הנסיך האיובי, המלך א-צאלח איוב, אך מסיבות לא ברורות נשלח לגלות כשליט של העיר דיארבקיר הממוקמת על גדות נהר החידקל – אז קצה תחום שלטונה של האימפריה האיובית ומאז המאה העשרים, אחת הערים המרכזיות בדרום-מזרח טורקיה.
קורות חיים > מסע הצלב השביעי

מסע הצלב השביעי הונהג על ידי לואי התשיעי, מלך צרפת כתגובה על אובדן ירושלים בשנת 1244. לאחר תקופת הכנות דקדקנית יצא הצבא הצרפתי למסע הצלב. הם חנו בקפריסין במהלך החורף של שנת 1248 ולאחר איסוף ושכירת אוניות של הקומונות האיטלקיות יצא הצי ב-13 במאי 1249 מקפריסין ונחת ב-4 ביוני מול העיר המצרית דמיאט בדלתה של הנילוס. הצבא הצלבני ובראשו לואי התשיעי הסתער על העיר מסירות נחיתה. התקפה רפה של פרשים מוסלמים נהדפה ועם כישלון התקפה זו נטש חיל המצב את העיר דמיאט ובמנוסתו נכשל והשאיר את הגשרים אל העיר שלמים וביום 6 ביוני נכנס לואי התשיעי בראש צבאו לעיר שננטשה על ידי מגיניה. לאחר התעכבות חסרת תכלית בעיר שנמשכה חצי שנה במהלכם הפכו המסגדים לכנסיות, מחסני המזון נבזזו והצלבנים העבירו את זמנם בבתי מרזח ובתי זונות שהוקמו לשרותם בעיר, החליט המלך לעלות על עיר הבירה. ביום 20 בנובמבר יצא הצבא הצלבני לכיוון קהיר, יומיים לאחר מכן מת הסולטאן המצרי. הלה לא השאיר אחריו צוואה או הוראות מפורשות מי עתיד לרשת אותו, אך הותיר עשרות אם לא מאות דפים ריקים החתומים על ידו ששימשו את שג'ר א-דור לתפוס את מושכות השלטון. היא השתמשה בדפים אלו להוציא צווים בשמו של הסולטאן. על פי גרסאות אחרות נחתמו הצווים על ידי פח'ר א-דין, שזייף את חתימת הסולטאן.
גופתו של הסולטאן הוברחה מאל-מנצורה אל מבצר נידח על הנילוס בשם קלעת א-רודה. במקביל שלחה שג'ר א-דור שליח ממלוכי בשם פארס א-דין אקטאי אל העיר חצן כיפא, שאליה הורחק בשנת 1233 בעלה המנוח, שם שלט בנו הבכור ויורש העצר של הסולטאן המנוח - אל-מלכ אלמועזם תוראן שאה. בידו של השליח הייתה הבשורה על מות הסולטאן וכן בקשה כי ימהר להגיע לקהיר לתפוס את כס השלטון.
ההיסטוריון המוסלמי אל-מקריזי מספר בכרוניקה שכתב על מסע הצלב
על החלפת השלטון במצרים :
כאשר תוראן שאה שמע על מות אביו הוא יצא מ דיארבקיר ביום ה 15 לחודש הרמדאן, ועימו רק חמישים פרשים. הוא הגיע לדמשק בסוף החודש, ושם קיבל מנחות מכל השליטים של ערי סוריה. ביום רביעי ה 27 בחודש שוואל הוא עלה על הדרך למצרים. החדשות על בואו החזירו את האומץ ללב המוסלמים. הידיעה על מות הסולטאן לא פורסמה עוד ברבים. הטקסים הרשמיים בוצעו כסדרם, אנשי החצר ערכו את שולחנו כרגיל – כאילו הוא עדיין בין החיים, פקודות ניתנו בשמו ואשת הסולטאן שלטה במדינה ומצאה בעצמה כוחות לבצע את הנדרש. ברגע ששמעה על בואו של תוראן שאה היא קיבלה את פניו והניחה בידיו את מושכות השלטון. הנסיך היה קצר רוח לעמוד בראש צבאו ויצא אל מנצורה.
בדרכו לקהיר עצר תוראן שאה בדמשק שם הוכתר רשמית לסולטאן ומייד החל במדיניות של קניית לבבות ובני ברית וחילק סכומי כסף גדולים לקציני צבא ואנשים בעלי השפעה, כך הוא הצליח לבזבז את מירב כספו של האוצר הדמשקאי (ננקב הסכום האגדי של 300,000 דינר). עם תום חלוקת הכספים, מלווה ביועצים מקרב פקידי הממשל בדמשק פנה טוראן שאה לכוון מצריים.
קורות חיים > מסע הצלב השביעי > קרב אל מנצורה

הצלבנים המשיכו להתקדם בלווית צי לאורך קו המים של פלג דמיאט כשהם הולכים בעקבות לוחמי מסע הצלב החמישי. ביום 21 בדצמבר הגיעו הצלבנים אל מול אל-מנצורה והצבא המצרי שעמד מולם כאשר תעלות הנילוס מפרידות בין המחנות. לאחר דו-קרב ארטילרי חצו הצלבנים ב-8 בפברואר 1250 את תעלת אשמום הפתיעו את המחנה המצרי הרגו בו ורדפו אחרי הניצולים אל תוך העיר אל-מנצורה. כאן נתקלו הצלבנים בהתנגדות ובקרב בתוך השטח הבנוי נהרגו כל התוקפים.
קורות חיים > קרב פארסכור

כשלושה שבועות לאחר קרב אל-מנצורה, ב-28 בפברואר, תפס את הפיקוד על הצבא יורש כס הסולטנות תוראן שאה. תחילה לא היה תחת פיקודו הכוח שיאפשר התקפה חזיתית על המחנה הצלבני, עקירת אחיזתם באזור מול העיר אל-מנצורה והסרת האיום הפוטנציאלי על קהיר, והוא פנה לאסטרטגיה של מצור והתשה. בעוד הצבא הצלבני חוטא בחוסר מעש וממתין לאשר יביא עליו גורלו התחזק הצבא המצרי ופעולתו הראשונה של הסולטאן הייתה ניתוק הצלבנים באל-מנצורה מבסיסם בדמיאט. המצרים הצליחו לגרור במסע יבשתי מספר גדול של סירות ולהשיט אותן במורד הנילוס ועל ידי כך לחסום את נתיבי האספקה בין המחנה הצלבני לבסיס בדמיאט ובלילה בין 5 באפריל ל-6 באפריל הובס הצבא הצלבני בעת נסיגתו לכוון דמיאט.
ההיסטוריון המוסלמי בן התקופה אל-מקריזי מספר:
להט הקרב הגיע אל פארסכור, הצרפתים הוכו שוק על ירך וברחו. עשרת אלפים מהם נהרגו בשדה הקרב ויש האומדים את ההרוגים בשלושים אלף. למעלה ממאה אלף פרשים, חילים רגלים, סוחרים ואחרים נעשו לעבדים. הממלוכים, בפיקודו של בייברס אל-בונדקדארי, לחמו בגבורה. המלך הצרפתי נסוג עם כמה אבירים אל גבעה ושם נכנע בהבטחה שחייו יינתנו לו ... הסולטאן יצא ממנצורה אל פארסכור שם הוא בנה אוהל מרהיב ביופיו ומגדל עץ מעל הנילוס. עתה , חופשי מתלאות המלחמה, הוא העסיק עצמו בסוגים שונים של מעשי שחיתות.
המהירות היחסית בה הסתיים המשא ומתן על כניעת הצלבנים נזקפו לזכות הכבוד שרכש הסולטאן למלך הצרפתי, אך סביר להניח כי הסיבה העיקרית היא רצונו של הסולטאן לסיים את הכיבוש הנוצרי של דמיאט ולהקדיש את כוחותיו לאיום האמיתי שנשקף לשלטונו מצד הכוחות הממלוכים שבעבר שירתו את אביו ונלחמו בקרבות אל-מנצורה ופארסכור ועתה עמדו מולו ומול ניסיונו למנות את אנשי שלומו ואת הממלוכים הנאמנים לו למשרות בצבא ומערכת המשפט, ניסיונות שהיו גוזלים מהם את הפרסים על חלקם בניצחון. העימות בין הסולטאן למשרתי אביו הפך לגלוי ועל פי היסטוריונים של התקופה נהג תוראן שאה להצהיר על כוונותיו להיפטר מהממלוכים הבחריים במהלך משתים פומביים בהם היה עורף בחרבו את קצות הנרות הדולקים וצועק: "כך אקצור את (הממלוכים) הבח'ריים"
קורות חיים > רצח הסולטאן

הממלוכים הבח'ריים, מתוך רצון לבסס את כוחם וליצור בסיס חוקי לשלטונם כרתו ברית עם שג'ר א-דור, בת בריתם בעבר, שמאז מסירת השלטון לידי תוראן שאה נדחקה הצידה ואיבדה את מעמדה וכוחה. כנגד עצות שניתנו לו על ידי יועציו מינה תוראן שאה את מקורביו לעמדות כוח בארמון. כך נתמנו וזירים כושים לתפקיד האחראים על החצר המלכותית ועל משמר הארמון, עובדה שהכעיסה את הממלוכים שהיו ממוצא קווקזי . מאבק הכוחות הפנים מצרי הגיע לשיאו ב-2 במאי 1250, בו נרצח הסולטאן על ידי הממלוכים המצריים הבח'ריים. אל-מקריזי מספרעל האירוע:
דרך חייו האפלולית והבדלנית של הסולטאן הרגיזה את אנשיו. הוא בטח רק במספר מועט של נכבדים שבאו איתו מחיצן כיפא ולהם נתן את המשרות החשובות בניהול המדינה ומושב בחדר השרים הוותיקים של אביו. מעל הכל הוא הפגין שנאה לממלוכים אף על פי שהם אלו שתרמו הרבה כל כך לניצחון. שחיתותו רוששה את האוצר ועל מנת לכסות את החוב או דרש מהסולטאנה שג'ר א-דור את פירוט האוצרות של אביו. הסולטאנה פנתה לממלוכים בבקשת עזרה וחזרה על תרומתה לביטחון המדינה בזמנים קשים וכפיות הטובה של טוראן-שאה שהיה חיב לה את הכתר שעל ראשו. עבדים אלו שכבר היו עוינים לטוראן שאה לא היססו לפעול לטובת הסולטאנה וקשרו קשר לרצוח את הסולטאן. הם בחרו בעת הסעודה על מנת לבצע את זממם. ביברס אל-בונדקדארי הכה בו ראשון עם חרב, הסולטאן הסיט את המכה עם ידו איבד את אצבעותיו וברח אל המגדל אותו בנה על גדות הנילוס - במרחק קצר מאוהלו. הקושרים רדפו אחריו ומשגילו כי דלת המגדל נעולה העלו אותו באש. כל הצבא חזה במתרחש אך איש לא הגן על הסולטאן שהיה שנוא על כולם.
לשווא צעק (טוראן-שאה) מראש המגדל, הוא הבטיח כי יוותר על הכתר ויחזור לחיצאן- כיפא אך הקושרים לא וויתרו. כאשר הגיעו הלהבות לקצה המגדל קפץ (טוראן-שאה) אל הנילוס אך קצה הבגד שלו נתפס במגדל והוא נשאר תלוי בין שמים לארץ חשוף לפגיעות מהחרבות עד שנפל לנהר וטבע. כך חברו ברזל, אש ומים לשים סוף לחייו. גופתו נשארה כך על גדת הנהר במשך שלושה ימים ואיש לא העז להביאה לקבורה. לבסוף קיבל השגריר של הח'ליף מבגדד רשות לקבור את הגופה.
נסיך אכזרי זה משעלה לכס הסולטנות הורה לארבעה עבדים ממלוכים להוציא להורג בחניקה את אחיו עדיל-חאן. אך הרוצח לא נותר ללא עונש וארבעת העבדים היו המובילים בהריגתו כך כבתה גחלת שושלת איוב.
הצלבן דה ז'ואנוויל שליווה את המלך הצרפתי במסע הצלב וכתביו מהווים מקור לאירועים מזווית אירופאית מספר גרסה שונה:
המגדל היה מאחרי חדר השינה של הסולטאן, חמש מאות פרשים מאנשי ח'לקה פרצו למגורי הסולטאן וצרו על המגדל תוך שהם צועקים אליו שיבוא אליהם. הסולטאן הסכים לפגוש אותם בתנאי שיערבו לביטחונו והפרשים ענו שהם יקחו אותו בכוח. אש יוונית הושלכה על המגדל שהיה בנוי מעץ ובד. המגדל ניצת והחל לבעור, אכן מעולם לא ראיתי בעירה כה נפלאה או עמוד אש כה מרשים. הסולטאן מיהר לרדת מהמגדל ורץ לכוון הנהר. הפרשים של ח'לקה פילסו את דרכם אליו ואחד מהם פילח את הסולטאן עם כידון בין הצלעות. הסולטאן המשיך במנוסתו ונכנס לנהר, רודפיו שחו אחריו והרגו אותו במים במרחק קצר מספינתנו. אחד הממלוכים ששמו פאראקטאי קרע את גופו של הסולטאן עם חרב ועקר את ליבו. הוא המשיך ופנה למלך (לואי התשיעי) בידיים מגואלות מדם צעק " מה יהיה הפרס שלי? אני הרגתי את האויב שלך - שהיה הורג אותך". והמלך לא ענה
סוף דבר

לאחר רצח תוראן שאה נטלה שג'ר א- דור, הסולטאנית החדשה-ישנה, את סמכויות השלטון למשך שלושה חודשים, במהלכם אימצה את התואר מלכת המוסלמים. בחודש יולי 1250 היא ויתרה על כסאה משנשאה לממלוכי הבח'רי עז א-דין אייבכ א-תורכמאני. ובכך בא הקץ על השלטון האיובי העצמאי במצרים, בעתיד יוותרו הממלוכים על חסות שליטי בובה איוביים ותפסו את כיסא הסולטנות בעצמם.
תוראן שאה, מתואר על ידי היסטוריונים בני זמנו כדמות מושחתת ולעיתים נלעגת, סעד א-דין ג'וואני מתאר אותו כטיפש שסבל מפגם גופני – עווית של הפנים והכתף. הוא היה שליט ביש מזל שהפסיד במאבק כוחות גדולים ממנו מבלי שיוכל להעמיד למבחן את יכולתו למשול. תוראן שאה תואר על ידי פרופסור יהושע פראוור כ"שליט רב מרץ ובלתי פופולרי" אך בסופו של דבר הייתה דמותו לסימן בין תום השושלת האיובית המצרית לתחילת האימפריה הממלוכית.
ראו גם

מדיה וקבצים בנושא תוראן שאה בוויקישיתוף
ממלוכים
הערות שוליים

↑  Robert Irwin. The Middle East in the Middle Ages: the early Mamluk Sultanate 1250-1382. Routledge, 1986. page 20
1 2  http://www.fordham.edu/halsall/source/makrisi.html
↑  R. Stephen Humphreys. From Saladin to the Mongols: the Ayyubids of Damascus, 1193-1260. SUNY Press, 1977 page 302
↑  W. Y. Carman A History of Firearms: From Earliest Times to 1914 Courier Dover Publications page 9 ISBN 0486433900, 9780486433905
↑  http://etext.lib.virginia.edu/toc/modeng/public/WedLord.html כרך ב' פרק 13 פסקה 146
↑  Sherman A. Jackson.Islamic Law and the State. Berill. ISBN 9004104585page 17
↑  Tyerman, Christopher (2006). God's War: A New History of the Crusades. Cambridge: Belknap Press of Harvard University Press עמוד 795
↑  Robert Irwin. The Middle East in the Middle Ages: the early Mamluk Sultanate 1250-1382. Routledge, 1986. page 21
↑  http://etext.lib.virginia.edu/etcbin/toccer-new2?id=WedLord.sgm&images=images/modeng&data=/texts/english/modeng/parsed&tag=public&part=15&division=div2
↑  יהושע פראוור, תולדות ממלכת הצלבנים בארץ ישראל, כרך ב', מוסד ביאליק, תשכ"ג, עמ' 320
לואי התשיעי, מלך צרפת באל-מנצורה
תסמונת בילס

יד של אישה צעירה בעלת תסמונת בילס (ניתן לראות את השפעת התסמונת על אורך האצבעות וכיפוף הזרת)
אוזן של אישה צעירה בעלת תסמונת בילס (ניתן לראות את התעלה הכפולה באפרכסת)
תסמונת בילס היא מחלה גנטית תורשתית הדומה לתסמונת מרפן, דומיננטית אנטימורפית (אנטימורפית פירושו: גורמת לעודף פעילות של גן). התסמונת נוצרת על ידי מוטציות חדשות בגן הפיברילין ההכרחי ליצירת רקמות החיבור או על ידי תורשה גנטית מהורה בעל התסמונת.
התסמונת מאופיינת בפגמים בשלד, גפיים רזים וארוכים מהרגיל, בעיות גמישות והתכווצות של מפרקים (כתפיים, מותניים, ברכיים, קרסוליים, ואצבעות), עקמת ואוזניים מקופלות.
במקרה המתון ההופעות הן בעיקר פגמים עדינים של: עקמת קלה, התכווצויות שלא גורמות לליקוי בתפקוד וקיפול קל של האוזן אך במקרים החמורים של התסמונת מופיעות חריגות בתפקוד הלב ובתפקוד מערכת העיכול.
שכיחות התסמונת

התסמונת מופיעה בצורה שוויונית בכל העולם, בזכרים ובנקבות. שכיחותה הממוצעת של המחלה היא פחות מ-1:200,000 לידות לשנה. המחלה עשויה להתגלות בכל גיל - מלידה או בגיל מאוחר יותר, אך לרוב היא מתגלה בתקופת הנעורים ומוחמרת עם הגיל אם אינה מטופלת כראוי.
רקע

תסמונת בילס (באנגלית: Congenital Contractural Arachnodactyly - CCA) היא מחלה גנטית תורשתית. התסמונת נוצרת על ידי מוטציות חדשות בגן הפיברילין ההכרחי ליצירת רקמות החיבור או על ידי תורשה גנטית מהורה בעל התסמונת. התפקיד הבסיסי של רקמות החיבור הוא לתמוך בגוף ולספק לו אפשרויות לגדילה והתפתחות. בתסמונת, נפגעות רקמות החיבור, ומאחר שבכל מקום בגוף יש רקמות חיבור, הרי שכל איברי הגוף מועדים לפגיעה עקב התסמונת, כולל השלד, העיניים, הלב וכלי הדם. הסימנים העיקריים בתסמונת הם: קומה גבוהה חסרת פרופורציה של גפיים לגוף, אוזניים מקופלות, תעלות כפולות באפרכסת, עקמת ואף פרולפס של המסתם המיטרלי (עלי המסתם בכניסה לאב העורקים חורגים ממקומם ומפריעים לסגירה יעילה של המסתם), אב העורקים, ביציאה מהלב, מורחב, תיתכן התפתחות של קרע באב העורקים בגלל פגם בדופנו. לעומת תסמונת מרפן שתוארה לראשונה ב-1896 תסמונת בילס תוארה לראשונה רק בשנת 1971 על ידי דוקטור רודני ק. בילס ודוקטור פרדריק הכט.
מאפייני התסמונת

התסמונת מתבטאת אצל כל חולה בצורה שונה במקצת. אצל חלק מהאנשים מופיעים רק סימפטומים קלים, בה בשעה שאצל האחרים הסימפטומים הם קשים. ברוב המקרים המחלה מתקדמת עם התקדמות הגיל. מערכות הגוף שהפגיעה בהן שכיחה הם:
השלד – אנשים החולים בתסמונת הם בדרך כלל גבוהים מאוד, דקים, ועם מפרקים משוחררים. הזרועות שלהם, הרגליים והאצבעות עלולים להיות מוארכים ללא פרופורציה לאברי גופם. ייתכן גם עיוות בעצם החזה, עיוות של עמוד השדרה (סקוליוזיס), רגליים שטוחות ומפרקים רפויים. ישנם חולים העלולים לחוות פריקות חוזרות למשל.
קוצר ראייה – קרנית חרוטית.
לב וכלי דם – לסובלים הקשים מתסמונת בילס עלולים להיות יש ליקויים בלב ובכלי הדם. המסתם הצניפי שבלב פגוע והוא יכול להיות רופף ומוגדל עד כדי אי-ספיקה שלו, שמתבטאת באיוושה. כאשר יש אי-ספיקה קלה ייתכן שלא יופיעו תסמינים, אבל כאשר האי-ספיקה משמעותית עלולים להופיע קוצר נשימה, עייפות ופעמת. בגלל פגם ברקמת החיבור, המתבטא בין היתר כניוון ציסטי של הגלימה האמצעית, דופן אבי העורקים עלול להיחלש ולהתרחב, מצב שקרוי התרחבות של אבי העורקים, מה שיכול להביא למפרצת ולמוות פתאומי.
מערכת העיכול – במקרים הקיצונים עלולים להופיע חריגות כמו איטמות מעי, פתלת קרקשת וכו.
גורמים

התסמונת נגרמת מליקוי בגן שקובע את מבנה הפיברילין 2 (לעומת פיברילין 1 בתמונת מרפן), החלבון המהווה חלק חשוב ברקמת החיבור. החולים במחלה נולדים עם התסמונת. הגן הפגום עובר בתורשה. לילד של חולה בתסמונת בילס יש עד 50% של סיכון ללקות באותה תסמונת. לעיתים פגם גנטי חדש – מוטציה, מתרחש בתהליך יצירת תא זרע או תא ביצית, אולם לזוג הורים שאינו חולה במחלה יש סיכון של פחות מ-1 ל-10,000 שיהיה להם ילד עם תסמונת בילס.
אבחון

קריטריונים לאבחון פורמלי לתסמונת בילס עדיין לא בוססו לגמרי, אך ממצאים המרמזים על הצורה הקלאסית של התסמונת הם:
אוזניים מקופלות או תעלות כפולות באפרכסת
אצבעות ארוכות במיוחד (אצבעות עכביש – Arachnodactyly)
כיפוף קיצוני של מפרקים כמו מרפקים, ברכיים, אגן, קרסוליים ואצבעות.
עקשת
מאפיינים מרפניים – מבנה גוף רזה וארוך, גפיים ארוכים בצורה לא פרופורציונלית, חזה קעור, היפרפלזיה של שרירים ועקמת.
במקרים נדירים תינוקות יכולים להיוולד גם עם בעיות במערכת העיכול ובמערכת הלב.
בנוסף הרופא או הגנטיקאי יכול לקבל את ההיסטוריה הרפואית הכוללת של המטופל, וכן מידע על כל בן משפחה שחולה בתסמונת ובעזרת בדיקה גנטית מולקולרית ובדיקה גופנית להחליט אם הוא עונה על הקריטריונים של המחלה. הבדיקה הגופנית המקיפה כוללת הערכה של מבנה השלד והיחס שבינו לבין אורך הגפיים והאצבעות. בדיקת עיניים כולל בדיקת העדשות. בדיקה של תפקוד הלב כמו אולטרה סאונד או הולטר של הלב ואבי העורקים.
גם אם אין היסטוריה משפחתית של תחלואה בתסמונת, לבני משפחה של אדם שאובחן כסובל מהתסמונת אסור להניח שהם לא חולים בתסמונת. גם הם צריכים לעבור בדיקות לברור השאלה האם יש להם סימפטומים של תסמונת בילס.
במקרים בהם יש חשש גנטי ההורים יכולים לגלות כבר בשלב ההיריון בעזרת אולטרה סאונד אם הולד הוא בעל התסמונת.
טיפול

מאחר שבתסמונת נפגעות כמה ממערכות הגוף ואין בנמצא טיפול כולל לשורש המחלה, זאת אומרת לרקמת החיבור עצמה, חולה בתסמונת בילס יכול להיות מטופל אצל מספר רופאים בעלי התמחויות שונות. רופא משפחה או רופא ילדים ינהל את הטיפול בחולה וישלח את החולה לייעוצים אצל קרדיולוג, רופא עיניים או רופאים אחרים על פי הצורך. לעיתים יהיה גם צורך בהתייעצות עם גנטיקאי.
אין תרופה מיוחדת לתסמונת. על מנת לפתח תרופה על החוקרים לזהות את השינויים בגן הספציפי שאחראי לתסמונת ולטפל בה לפני הלידה. עם זאת, מגוון של טיפולים יכולים להפחית את עוצמת הסימפטומים. המומחה יקבע עבור כל חולה בנפרד תוכנית טיפולים על פי צרכיו. הגישה בה ינקוט הרופא תלויה במערכות הגוף שנפגעו עקב התסמונת. כמו:
בעיות בשלד – החולה יעבור הערכה שנתית על מנת לאתר כל שינוי בשלד. הדבר חשוב במיוחד אצל מתבגרים שקצב הגדילה שלהם מהיר. עיוותים רציניים עלולים לשבש את פעולת הלב והריאות. במקרים מסוימים יהיה צורך בחגורה אורתופדית או בניתוח.
עיניים – בדיקות עיניים תקופתיות מוקדם ככל שניתן הן המפתח לגילוי מוקדם ולטיפול בבעיות שעלולות להתעורר. ברוב המקרים משקפיים או עדשות מגע יכולים לטפל בבעיה, אם כי יש צורך גם בניתוח במקרים רבים.
לב וכלי דם – בדיקות תקופתיות וא.ק.ג יסייעו לרופא להעריך את מצבו של הלב. ככל שמאתרים בעיות מוקדם יותר, כן יש יותר סיכוי למנוע סיבוכים מסכני חיים. בעיות במסתמי הלב מטופלות בדרך כלל בטיפול תרופתי. במקרים מסוימים יש צורך בביצוע ניתוח החלפה של המסתם הפגוע. את הניתוח יש לבצע לפני שאבי העורקים מגיע להתרחבות כזו שיש סכנה של היווצרות קרע שמעמיד בסכנה מיידית את החולה.
אין שום עדות לכך שחולים בתסמונת בילס צפויים לחיות אורך חיים קצר יותר מהרגיל. הם צפויים לחיות חיים רגילים אלא אם יש להם סיבוכים הקשורים ללב או עיוותים חמורים בחוליות הנגרמים עקב המחלה.
מה צופן העתיד לחולים בתסמונת בילס

דומה לתסמונת מרפן למרות העובדה שאין עדיין ריפוי למחלה, יש שיפור מתמיד באיכות החיים של החולים בתסמונת. אבחון מוקדם וטכנולוגיות רפואיות חדשניות משפרות את איכות חייהם של החולים ותורמות להארכת תוחלת החיים. כאשר מקפידים על ביצוע בדיקות תקופתיות לאיתור מוקדם של בעיות רפואיות וטיפול בהן על פי הצורך, יש לחולה בתסמונת בילס תוחלת חיים דומה לתוחלת החיים הממוצעת. בנוסף כמו כל המחלות הקשורות לגנטיקה ישנה תקווה שבעתיד הרפואה תוכל למנוע תסמונת זו מלהופיע לכתחילה ובכך לאפשר לבעלי התסמונת להוליד צאצאים ללא חשש להעברת הגן.
176

שנת 176 היא השנה ה-76 במאה ה-2. זוהי שנה מעוברת, שאורכה 366 ימים. באותה תקופה הלוח הגרגוריאני עוד לא היה קיים, ולכן שנה זו קיימת בלוח היוליאני בלבד. ספירת הנוצרים, המקובלת כיום, החלה בשנת 525, ולכן המספר הסודר של שנת 176 ניתן לה בדיעבד.
כל התאריכים שלהלן הם לפי הלוח היוליאני.
ראו גם

ילידי 176‎
נפטרים ב-176‎
1Lib1Ref

סמליל המיזם
סדנת 1Lib1Ref באוניברסיטת תל אביב
סדנת עריכה בשפה הערבית, הספרייה הלאומית, ינואר 2018
קמפיין One Librarian, One Reference (מאנגלית: ספרן אחד, מקור אחד) או בקיצור: 1Lib1Ref# הוא מיזם בינלאומי להוספת הפניות[דרושה הבהרה] לערכי ויקיפדיה בכל השפות, על ידי ספרנים ומידענים. מטרת המיזם לקדם את המעורבות של ספרנים בוויקיפדיה.
המיזם מתקיים החל משנת 2016 במשך שלושה שבועות החל מ-15 בינואר עד 5 בפברואר.
תחילת המיזם

המיזם החל ב-2016 כפרויקט יחסי ציבור וקידום ויקיפדיה, שקרא לכל הספרנים ברחבי העולם לציין את יום ההולדת ה-15 של קרן ויקימדיה ב-15 בינואר, בהוספת סימוכין לוויקיפדיה.
הפרויקט המקורי ארך כשבוע, בתאריכים 15 עד 23 בינואר 2016.
תוצאות המיזם

בשנת 2016, במהלך ימי המיזם הוספו לוויקיפדיה 1,232 מקורות ב-879 דפי ויקיפדיה, על ידי 327 עורכים ב-9 שפות וצוינו בתגית 1Lib1Ref# בתקציר העריכה. מספר העריכות במסגרת המיזם מוערך בכפליים מהנתונים הללו, על ידי עורכים שלא השתמשו בסימן זה בתקציר. כמו כן היו 1100 פוסטים של טוויטר על ידי 630 משתמשים.
בשנת 2018 הגיעה ויקיפדיה העברית למקום הרביעי בעולם במספר הערות השוליים שנוספו.
ראו גם

דף המיזם לקמפיין, כולל חומרי הדרכה
מיזם ויקי-ספרייה
הערות שוליים

↑  מערכת northeastern university, #1Lib1Ref: Imagine a World Where Every Librarian Added One More Reference to Wikipedia, northeastern university, ‏14 בינואר 2016
גילוי נאות: ערך זה מזכיר את קרן ויקימדיה או את אחד המיזמים שלה. ויקיפדיה היא מיזם של קרן ויקימדיה.
תומאס קוונדיש

| --- | --- |

תחריט של תומאס קוונדיש מתוך הספר ההולנדי "Heroologia Anglica" ‏(1620), תחתיו מופיעה בלטינית הכתובת: Animum fortuna sequatur ("הגורל נענה להעזה")
 לידה:  ספטמבר 1560 טרימליי סנט מרטין, סאפוק, אנגליה
 פטירה:  מאי 1592 (בגיל 31) האוקיינוס האטלנטי, סמוך לאי אסנשן
 לאום:  אנגלי
 תקופת הפעילות:  1586–1592 (כ־6 שנים)
 מספר מסעות:  2
 גילויים בולטים:  פורט דיזייר
 אזורים שחקר:  מצרי מגלן   האוקיינוס השקט
נתיב המסע של תומאס קוונדיש (בירוק) בהשוואה לזה של פרנסיס דרייק (באדום)
תומאס קוונדיש (באנגלית: Thomas Cavendish; ספטמבר 1560 – 19 במאי 1592) היה מגלה ארצות ופריבטיר ממוצא אנגלי אשר כונה "הנווט", והיה הראשון שניסה לחקות במכוון את מסעו של פרנסיס דרייק; לבצע פשיטות על יישובים וספינות ספרדיות באזור האוקיינוס השקט ולחזור לאנגליה על ידי הקפת כדור הארץ, ממזרח למערב. אף על פי שחברי משלחותיהם של מגלן, לואאיסה, דרייק ולויולה השלימו את הקפת העולם לפניו, לא הייתה זו מטרתם המקורית.
הקפת העולם במהלך המסע הראשון הסתיימה בהצלחה וקוונדיש התעשר כתוצאה מהזהב, המשי ושאר האוצרות שנבזזו באזור האוקיינוס השקט ובפיליפינים; האוצר הגדול ביותר במסע נפל לידיו לאחר לכידת ספינת הגליאון בן 600 הטונות, הסנטה אנה, ולאחר שובו זכה לשבחים ממלכת אנגליה, אליזבת הראשונה. ב-1591 יצא קוונדיש למסע שני במטרה לתקוף נכסים ספרדיים בעודו מקיף את העולם, אך הפעם לא שיחק לו מזלו והוא מת בים, בגיל 31.
ראשית חייו

קוונדיש נולד בשנת 1560 למשפחה בעלת אמצעים והוטבל בכפר טרימליי סנט מרטין (Trimley St Martin) הסמוך לאיפסוויץ' שבמחוז סאפוק, אנגליה, ב-19 בספטמבר. אביו היה צאצא של רוג'ר קוונדיש, אחיו של סר ג'ון קוונדיש אשר נתן את שם משפחתו לשושלות דבונשייר וניוקאסל. בגיל 12 ירש הון רב מאחוזתו של אביו, עזב בגיל 17 את ה"קורפוס קריסטי קולג'" שבקיימברידג' ללא תואר, בילה את שמונה השנים הבאות בחצר המלכה ובזבז כמעט את כל הונו. ב-1584 התמנה קוונדיש כחבר פרלמנט מטעם מחוז הבחירה של שאפטסבורי שבדורסט. ב-1585 רכש ספינה קטנה והפליג במסגרת משלחתו של סר ריצ'רד גרנוויל בדרכו לסייע בהקמת מאחז אנגלי בצפון אמריקה, שהפך מאוחר יותר למושבת רואנוק. קוונדיש רכש במהלך המסע ניסיון ימי רב אך גם הפסיד כסף בהשקעותיו. ב-1586 נבחר קוונדיש לייצג בפרלמנט את מחוז הבחירה של וילטון (Wilton).
המסע הראשון

החל מיולי 1586 היו ספרד ואנגליה במצב מלחמה ששיאה בניסיון הפלישה הכושל לאנגליה של הארמדה הספרדית ב-1588. קוונדיש, שהיה זקוק לכסף בדחיפות, היה נחוש להמשיך בדרכו של סר פרנסיס דרייק, לפשוט על נמלים וספינות ספרדיות באזור האוקיינוס השקט תוך כדי הקפת העולם, ובכך לצבור הון מחדש. לאחר שהשיג אישור לצאת למסע, בנה קוונדיש שתי ספינות, אחת בתפוסה של 120 או 140 טונות ובעלת חימוש של 18 תותחים, שנקראה הדיזייר (Desire; "תאווה") והשנייה בת 60 טונות וחימוש של עשרה תותחים שנקראה הקונטנט (Content; "סיפוק"). בנוסף, רכש את היו גאלאנט (Hugh Gallant) בת 40 הטונות.