מחלות וסקולריות של הריאה
יתר לחץ דם ריאתי

לחץ דם ריאתי ממוצע הוא 14 מ"מ כספית. (כשמינית מלחץ הדם הסיסטמי) לחץ דם אשר גבוה מרבע מלחץ הדם הסיסטמי מוגדר כיתר לחץ דם ריאתי- ישנם מצבים של יתר לחץ דם ריאתי בהם נמדדת עליה משמעותית של מעל 30 מ"מ כספית ואף מעל 50 מ"מ כספית. 
ניתן למדוד את לחץ הדם הריאתי על ידי הכנסת מד לחץ בצנתור, או חישוב בבדיקת אקו על ידי מפל הלחצים על המסתם הטריקוספידלי. 
קיימות מספר סיבות אשר בעטיין מתפתח יתר לחץ דם ריאתי, כאשר יתר לחץ דם ריאתי יכול להיות ראשוני (סעיף 4 להלן) או משני (כתוצאה ממחלה אחרת):
יתר לחץ דם ריאתי פסיבי- למשל כתוצאה מ- mitral stenosis: כתוצאה מההיצרות של המסתם המיטרלי, אשר מחבר בין העלייה השמאלית לחדר שמאל, נוצר לחץ בעליה השמאלית אשר מתקשה "לזרוק" את הדם לחדר שמאל, וקיימת עליה בלחץ הדם בוורידי הריאה אשר חוזרים אליה. כתוצאה מכך עולה גם לחץ הדם העורקי בריאה.
עלייה בזרימת הדם לריאה: במקרים בהם יש מומי לב מולדים כגון VSD או ASD, והפתח נסגר מאוחר, נותר לחץ גבוה כתוצאה משינויים לא הפיכים בכלי הדם.
תסחיף ריאתי
פגיעה אידיופתית בילדים ובנשים צעירות: מוגדר כיתר לחץ דם ריאתי ראשוני: נובע ממוטציה נדירה בחלבון בשם BMP, שתפקידו במצב תקין לעכב את התכווצות השריר החלק של כלי הדם. כאשר קיימת בו מוטציה שפוגעת בפעילותו, השריר מתכווץ ולחץ הדם עולה. המחלה מאופיינת בקוצר נשימה ובהתעלפויות, ובמצבים קשים מתפתח גם לב ריאתי core pulmonale (מצב שמאופיין בהיפרטרופיה והרחבה של החדר הימני כתוצאה מאי ספיקת לב ימנית).
ואזוקונסטריקציה: אצל אנשים אשר חיים באזורים גבוהים בהם הלחץ החלקי של החמצן באוויר נמוך, קיים כיווץ של כלי הדם בריאה ועלייה בלחץ הדם הריאתי באופן כרוני.
סיבות אחרות: איידס, שחמת הכבד, תרופות מדכאות תיאבון: בארצות אירופה הופיעו בין השנים 67'-70' במאה הקודמת[דרושה הבהרה]  מקרים רבים של יתר לחץ דם ריאתי והניחו כי מדובר בצורה הראשונית של המחלה. לאחר מכן גילו שכל אותם חולים קיבלו תרופות מסוג aminorex fumarate אשר מגבילה את התיאבון ומהווה את הסיבה למחלה. גם ירק המשמש בתה רפואי מסוג BUSH TEA עלול לגרום ליתר לחץ דם ריאתי. כמו כן, עיוותים בגוף (כגון קיפו-סקוליוזיס) המפריעים לזרימת הדם בריאה או השמנת יתר (התסמונת ע"ש pickwick) גורמת לתופעה זו.
במצבים של יתר לחץ דם ריאתי, ניתן לראות ירידה בהפרשה של חומרים מרחיבים (ואזו-דילטורים) כגון NO ופרוסטציקלין, ועלייה ברמות של חומרים המכווצים את כלי הדם (כמו אנדותליין שגורם בנוסף להגברת כמות השריר החלק והקולגן בכלי הדם).
הסימפטומים העיקריים כוללים עייפות, התעלפויות, קוצר נשימה וציאנוזיס (כיחלון) כתוצאה מאי ספיקה נשימתית. כאשר המחלה היא ראשונית לרוב מתים החולים תוך מספר שנים (3-5 שנים) עם אי ספיקת לב ימנית ו- core pulmonale, ואילו בצורה המשנית יתר לחץ הדם הריאתי עשוי להחלים- במקרים מסוימים אף נהוגה השתלת ריאות במקרים קשים, המשפרות את הפרוגנוזה.
העורקים הפגועים בעיקר במצבים של יתר לחץ דם ריאתי הם העורקיקים בעלי ההתנגדות העיקרית במחזור הריאתי. נוצרת היפרטרופיה של שכבת המדיה (ראו דלקת כלי הדם). קיימת היצרות ניכרת של חלל העורקים בריאה, עם פיברוזיס של שכבת האינטימה והתעבות של המדיה. בשלשים מאוחרים של יתר לחץ דם ריאתי ראשוני במומי לב מולדים, ניתן להבחין בשינוי מסוים, בעיקר בעורקי הריאה, המכונה plexogenic pulmonary arteriopathy- אלו הם מבנים ווסקולרים מפותלים אשר מאוחר יותר מחליפים את חללי האוויר בריאה- המבנים הללו נוצרים בכלי הדם כתגובה ללחץ המוגבר עליהם, והם מכילים הרבה קולגן. שמם נובע מהתפתחותם של מבנים פלקסיפורמים של נימי דם בעלות דופן דק מאוד, היוצרות מעין רשת בתוך העורקים הקטנים המוסקולריים - מקור שינוי זה קרוב לוודאי בשגשוג האינטימה.