stanford-oval/wikipedia huggingface dataset:
סינדרום בארס

| --- | --- |

 תחום:  אנדוקרינולוגיה 
 תסמינים:  כשל גדילה, enophthalmia, נויטרופניה, אי-ספיקת לב, progenism, הפרעת קצב, X-linked recessive, myopathic facies, אגרנולוציטוזיס, מיופתיה, gait abnormality, עייפות, organic acidemia, endocardial fibroelastosis, קרדיומיופתיה היפרטרופית, palmoplantar keratosis, 3-methylglutaconic aciduria, Macrotia, ליפואטרופיה, exercise intolerance, קלאב פוט, קרדיומיופתיה מורחבת, sensorineural hearing loss 
 קישורים ומאגרי מידע
 MeSH:  D056889
 
תסמונת בארס (באנגלית: Barth Syndrome, ובקיצור BTHS) היא הפרעה גנטית נדירה הקשורה לכרומוזום ה-X. עקב כך, מופיעה התסמונת אך ורק אצל זכרים (אף על פי שבאופן עקרוני גם נשים עלולות להיפגע ממנו). נשים יכולות להיות נשאיות של הסינדרום על גבי אחד מכרומוזומי ה-X, אך בדרך כלל כרומוזום ה-X השני אצל נשים יהיה תקין.
עקב ההפרעה הגנטית, נפגעת הפעילות המטבולית הקשורה לליפידים. הסינדרום מתאפיין במספר בעיות רב-מערכתיות הנגרמות עקב פגם בגן TAZ1 הנמצא על כרומוזום ה-X.
תסמונת זו שונה מתסמונת בארט.
סימנים עיקריים

הבעיות הבאות יכולות להופיע:
קרדיומיופתיה - מחלת שרירי הלב הגורמת להחלשתו.
נויטרופניה - בעיה במספר ותפקוד תאי הדם הלבנים נויטרופילים.
בעיות בהתפתחות השלד וחולשת השרירים.
גדילה מאוחרת.
בעיות בתפקוד המיטוכונדריה (אברון בתאים האחראי בעיקר על הספקת האנרגיה לתא).
אבחון הסינדרום וחשיבותו

מבוצע בדרך כלל כאשר מתגלה בעיה כלשהי אצל התינוק.
הבדיקות האפשריות כוללות:
בדיקת חומצות אורגניות בשתן.
בדיקות ליפידים בשרירים או בתרבית מתאי הגוף.
בדיקה וספירת דם.
בדיקת הרצפים הגנטיים הידועים עבור תסמונת בארס.
הבדיקה והגילוי המוקדם של המחלה חשובים. אם מתגלה המחלה, ניתן לעזור לנשא באמצעים שונים ומגוונים.
גילוי הסינדרום

סינדרום בארס התגלה על ידי דוקטור פיטר בארס (Peter Barth) מהולנד בשנת 1981. הוא אף המשיך לחקור את הסינדרום ולפרסם אותו. הגן המדויק הקשור למחלה זוהה לראשונה בשנת 1996.
שכיחות

באגודה העולמית לסינדרום בארס מתועדים כ־120 מקרים מאובחנים, אך ההנחה היא שיש מקרים רבים נוספים שאינם מאובחנים. ההנחה היא כי הסינדרום מופיע כמקרה 1 מתוך כ־300,000 לידות.
מוניר זבידאת

מוניר זבידאת (בערבית: منير زبيدات; נולד ב-2 בספטמבר 1966) הוא ראש המועצה המקומית בסמת טבעון.
ביוגרפיה

נולד וגדל בבסמת טבעון. למחמוד וזריפה. הרביעי מבין תשעה אחים. למד בבית ספר יסודי "זבידאת" בבסמת טבעון ובתיכון מקיף נשר.
לאחר התיכון עבד בהחברה למשק וכלכלה של השלטון המקומי ושימש כרכז פרויקטים, מנהל פרויקטים ומנהל תחום המגזר הערבי. במקביל החל לימודי תעודה בשלטון מקומי וציבורי באוניברסיטת בר-אילן.
בבחירות לרשויות המקומיות ב-2003 התמודד לראשות המועצה מול מחמוד אלחלף, אבראהים זובידאת, בורהאן זובידאת, מוחמד יאסין זובידאת, זיאד סעדי טאהא סעדי. עלה לסיבוב שני מול מוחמד יאסין זובידאת וניצח עם 53% מהקולות. בבחירות לרשויות המקומיות ב-2008 לא התמודד לקדנציה נוספת.
בשנים 2008—2013 שימש כיועץ אסטרטגי לרשויות מקומיות.
בבחירות לרשויות המקומיות ב-2013 התמודד לראשות המועצה בשנית מול אחמד ארחייבי, מוחמד זובידאת, פואד זובידאת, סעדיה עבד אלעזיז וראיד זובידאת. עלה לסיבוב שני מול ראיד זובידאת וניצח עם 57.2% מהקולות לעומת 42.8 לראיד זובידאת.
בבחירות לרשויות המקומיות ב-2018 התמודד לראשות המועצה בשלישית מול מוחמד זובידאת, ראיד זובידאת, סאמר זובידאת ועלי סעדי ועלה לסיבוב שני בו הפסיד לראיד זובידאת לאחר שקיבל 45.71% מהקולות לעומת 54.29% לראיד זובידאת.
בשנים 2018—2024 שימש כיועץ מפעל הפיס למימוש תקציבים במגזר הערבי ויועץ אגף מיעוטים לענייני מימוש תקציבים במגזר הערבי במשרד הבינוי והשיכון.
בבחירות לרשויות המקומיות ב-2024 התמודד לראשות המועצה פעם רביעית מול מחמוד יאסין זובידאת, יאסין זובידאת, עלי זובידאת, בורהאן זובידאת, מחמוד אלחלף וסאמר זובידאת.
בסיבוב הראשון של הבחירות זכה זבידאת ל-38.3% מהקולות ועלה לסיבוב השני מול סאמר זובידאת שזכה ל-27.89% מהקולות.
בסיבוב זה נבחר לראשות המועצה לאחר שגרף 56.44% מהקולות לעומת 43.56% לסאמר זובידאת.
הוא בעל תעודה בלימודי שלטון מקומי וציבורי מטעם בית הספר הגבוה למינהל כספי לרשויות המקומיות בישראל. בעל תואר ראשון במדעי המדינה וסוציולוגיה מאוניברסיטת בר-אילן משנת 1997.
הוא נשוי לשאדיה ואב לארבעה. מתגורר בבסמת טבעון.
הערות שוליים

↑  ברביבאי ומויאל שרדו; שני ראשי עיר למפד"ל, באתר ynet, 12 בנובמבר 2003
↑  הודעות בדבר תוצאות הבחירות לרשויות המקומיות, לראש הרשות ולמועצת הרשות, ילקוט הפרסומים 6701, עמ' 1621
↑  הודעות בדבר תוצאות הבחירות לרשויות המקומיות, לראש הרשות ולמועצת הרשות, ילקוט הפרסומים 8014, עמ' 3666
↑  הודעות בדבר תוצאות הבחירות לרשויות המקומיות, לראש הרשות ולמועצת הרשות, ילקוט הפרסומים 12215, התשפ"ד, 19 במרץ 2024, עמ' 6084
אמיל זריהן

| --- | --- |
אין תמונה חופשית
 לידה:  1954 (בן 70 בערך) רבאט, מרוקו 
 מוקד פעילות:  ישראל 
 סוגה:  מוזיקה אנדלוסית קלאסית 
 סוג קול:  קונטרה-טנור 
 שפה מועדפת:  עברית 
 
אמיל חיים זריהן (נולד ב-11 בדצמבר 1954) הוא זמר ופייטן ישראלי, הסולן הראשי של תזמורת ירושלים מזרח ומערב.
ביוגרפיה

נולד ברבאט, מרוקו. שם התוודע לפיוטים היהודים המרוקאים, כגון שירת הבקשות והשירה העממית המרוקאית.
לאחר שעלה ארצה עם משפחתו, המשיך ללמוד שירה ופיוט אצל הרב שלמה וענונו, ובמקביל הופיע בתוכניות רדיו של קול ישראל.
זריהן, בעל הקונטרה-טנור, נחשב לאחד הווקאליסטים הטובים ביותר בישראל והתייחד בזכות מנעד קול גבוה ונדיר. מאז היותו נער הוציא תקליטים רבים, שהצליחו בישראל ומחוצה לה. מאז הקמת התזמורת האנדלוסית הישראלית אשדוד ולאחר פיטורי העובדים והנגנים המשיך לתזמורת האנדלוסית הים תיכונית אשקלון ושימש כסולן ראשי, הוציא מספר תקליטים גם במסגרת התזמורת. 
בינואר 2016 עזבה התזמורת האנדלוסית הים תיכונית אשקלון את העיר בעקבות חילוקי דעות על תקציב ותמיכה מטעם העירייה ועברה לירושלים. מאז הוא הסולן הראשי של תזמורת ירושלים מזרח ומערב.
הופיע בקונצרט "הריני שר" לזכרו של הזמר ג'ו עמר.
זריהן נשוי לדבורה ואב לבן ולשלוש בנות.
הפנטזיה הגדולה של סימיקו הקטן

| --- | --- |
כרזת הסרט
כרזת הסרט
 בימוי:  אריק לובצקי
 הופק בידי:  משה אדרי, לאון אדרי, מיכה שרפשטיין
 תסריט:  אריק לובצקי
 עריכה:  אתי לי-און
 שחקנים ראשיים:  ציון ברוך אורי גבריאל שלומי קוריאט
 מוזיקה:  תום שרפשטיין
 צילום:  אורי אקרמן
 מדינה:  ישראל ישראל
 חברה מפיצה:  יונייטד קינג
 הקרנת בכורה:  2011
 משך הקרנה:  90 דקות
 שפת הסרט:  עברית
 תקציב:  3,003,575 ש"ח
 הכנסות:  21,188 צופים בישראל
 דף הסרט ב־IMDb
הפנטזיה הגדולה של סימיקו הקטן הוא סרט קומדיה ישראלי משנת 2011 בכתיבתו וביומו של אריק לובצקי, עם ציון ברוך, אורי גבריאל ושלומי קוריאט בתפקידים הראשיים.
זה סרט על שכונה אחת שאחד מתושביה חולם ליצור סרט קולנוע שובר קופות על חשפניות, הוא מגייס את כל החבר'ה מהשכונה למימוש חלומו ונסחף להרפתקה מסחררת.
הסרט השתתף בתחרות הרשמית בפסטיבל הסרטים הבינלאומי חיפה, בנוסף היה מועמד לשישה פרסי אופיר בטקס פרסי אופיר לשנת 2011:
פרס אופיר לשחקן הראשי הטוב ביותר – ציון ברוך
פרס אופיר לשחקן המשנה הטוב ביותר – אורי גבריאל
פרס אופיר לתסריט המקורי הטוב ביותר – אריק לובצקי
פרס אופיר לעיצוב האמנותי הטוב ביותר – אריאל גלזר
פרס אופיר לאיפור הטוב ביותר – מירב בושושה-הורוביץ
פרס אופיר למוזיקה המקורית הטובה ביותר – תום שרפשטיין
תקציר העלילה

במרכז המסחרי של השכונה נמצאת החומוסיה של ג'קי (אורי גבריאל) בה עובדים סימיקו כהן (ציון ברוך), מכלוף (שלומי קוריאט) והמלצרית טטיאנה (סילביה דרורי).
סימיקו הוא בן 33, גר ביחד עם חברתו מזי (נטע גרטי) שמתכננת להם חתונה אך הוא מהסס.
סימיקו סיים לאחרונה בהצטיינות, קורס צילום במתנ"ס השכונתי וכעת יש לו פנטזיה להפיק ולצלם סרט עלילתי באורך מלא. ג'קי לוקח אותו לבילוי במועדון חשפנות ואז מתעורר בו הדחף להפיק סרט עלילתי באורך מלא בשם "יומנה של חשפנית".
הוא תולה מודעות בשכונה ורבים באים לחומוסיה לשם אודישן ועזרה, בהם השרברב הרצל (יגאל עדיקא), החשמלאי משה (מיכה אוזין סליאן) המלצרית טטיאנה, הספרית סימה (עדי חבשוש), אחיו האוטיסט ניסו (דוד שאול) ומלכת המים לשעבר אליס (חן שילוני) שג'קי מבטיח לה תפקיד גדול יותר אם תתמסר לו אך היא מסרבת לחיזוריו.
ג'קי רוצה שבנו אסף (יואב לובצקי) יהיה שחקן כדורגל אבל זה מעדיף לאכזבתו נגינה בקלרינט.
לתפקיד הראשי הוא בוחר את מכלוף אבל זה ביישן ומתקשה לשחק בסצנות אהבה עם טטיאנה בה הוא מאוהב אבל היא חברה של אבי (גיא אלבז). המשחק שלו משתפר לאחר שאבי עזב את טטיאנה. באחת הסצנות שבה יש יריות וסימיקו נעצר, נפגש בתא עם מאלק, פליט מסודאן (כריסטיאן מדוקה) ומשוחרר בערבות של ג'קי. מזי עוזבת אותו לאחר שמתברר שאת רוב הכסף שהם חסכו לחתונה הוא השקיע בסרט. סימיקו עובר לגור במחסן של החומוסיה ושם עובד על עריכת הסרט. הכסף נגמר והוא לווה כסף מהעבריין קובי קדוש (גדי סבן) בניגוד לעצתו של ג'קי. כשהוא מתקשה להחזיר את ההלווה מכה אותו קדוש וחברי השכונה מסרבים לעזור לו בכסף.
סימיקו מתמוטט נפשית ומאושפז במוסד לחולי נפש. כעת הוא על כדורים פסיכיאטרים ומנותק מהמציאות. ג'קי, מזי ומכלוף מבקרים אותו והוא לא מגיב. לבסוף אוסף ג'קי את חלקי הסרט ומביא אותם למעבדת עריכה. סימיקו משתחרר ובקולנוע השכונתי נערכת הקרנת סרטו "יומנה של חשפנית".
לאחר זאת הוא מתאושש, חוזר לעבוד בחומוסיה עם תוכנית להפיק ולביים סרט על פליט מדארפור.
צוות השחקנים

| שם השחקן/ית | שם הדמות | הערות |
| --- | --- | --- |
| ציון ברוך | סימיקו כהן |  |
| אורי גבריאל | ג'קי | בעל חומוסיה |
| שלומי קוריאט | מכלוף | עובד בחומוסיה |
| סילביה דרורי | טטיאנה | מלצרית בחומוסיה |
| חן שילוני | אליס | נערת מים לשעבר |
| יגאל עדיקא | הרצל | שרברב |
| נטע גרטי | מזי | בת זוג של שלומי |
| מיכה אוזין סליאן | משה | חשמלאי שכונתי |
| דוד שאול | ניסו | אח של סימיקו |
| גדי סבן | קובי הרוש | עבריין |
| כריסטיאן מדוקה | מאלק | פליט מסודן |
| יואב לובצקי | אסי | בנו של ג'קי |
| עדי חבשוש | סימה | ספרית |
| שיש קולר |  | בעל חנות ציוד הסרטה |
| גיא אלבז | אבי | חבר של טטיאנה |
| כריסטיאן מדוקה | מאלק | פליט מדארפור |
| דודו באוכנר | ז'וז'ו | מוכר פרחים |
הערות שוליים

↑  אור סיגולי, עכבר העיר, פסטיבל הסרטים חיפה 2011: ביצועים מאכזבים בתחרות הישראלית, באתר הארץ, 21 באוקטובר 2011
↑  אורון שמיר, עכבר העיר, פרסי אופיר 2011: אין צדק חברתי? נסתפק בצדק אמנותי, באתר הארץ, 23 בספטמבר 2011
שנדון בפטיסט

שנדון הארקים בפטיסט (באנגלית: Shandon Harkeem Baptiste; נולד ב-8 באפריל 1998 בגרנדה) הוא כדורגלן גרנדי המשחק בעמדת הקשר בקבוצת ברנטפורד מהפרמייר ליג.
קריירת מועדונים > תחילת הקריירה

בפטיסט גדל במחלקת הנוער של רדינג, ולאחר שחרורו מהמועדון עבר למחלקת הנוער של אוקספורד יונייטד. הוא ערך במדי המועדון 26 הופעות במסגרת הפוטבול ליג הראשונה, בהן הבקיע שער אחד. בעונת 2017/2018 הושאל להמפטון אנד ריצ'מונד בורו מהנשיונל ליג דרום, במדיה ערך 18 הופעות ליגה.
קריירת מועדונים > ברנטפורד

ב-31 בינואר 2020 חתם בפטיסט על חוזה לארבע עונות וחצי בברנפורד מהפוטבול ליג צ'מפיונשיפ. הוא ערך 13 הופעות ליגה במועדון בעונת 2019/2020, ובשל פציעה ערך הופעת ליגה אחת בלבד בעונת 2020/2021, בסופה עלתה ברנטפורד לפרמייר ליג.
ב-28 באוגוסט 2021 הוא ערך את הופעת הבכורה שלו בפרמייר ליג, בתיקו 1-1 נגד אסטון וילה במסגרת המחזור השלישי לעונת 2021/2022.
קריירה בינלאומית

ב-24 באוקטובר 2017 ערך בפטיסט את הופעת הבכורה שלו בנבחרת גרנדה, בהפסד 0–5 לנבחרת פנמה במשחק ידידות. ב-12 בנובמבר הבקיע את שער הבכורה שלו בנבחרת, בתיקו 2-2 נגד נבחרת טרינידד וטובגו במשחק ידידות. לאחר שערך שלוש הופעות במדי נבחרת גרנדה במשחקי ידידות, הוא זומן למשחקי מוקדמות ליגת האומות של CONCACAF לעונת 2019/2020 בחודש ספטמבר 2020, אך מאוחר יותר סירב לזימון על-מנת להשאיר לעצמו את האפשרות לייצג את נבחרת אנגליה בעתיד.
הערות שוליים

↑  Shandon Signs New Contract באתר הרשמי של אוקספורד יונייטד, 22 בדצמבר 2017 (באנגלית)
↑  SHANDON BAPTISTE COMPLETES MOVE TO BRENTFORD FROM OXFORD באתר הרשמי של ברנטפורד, 31 בינואר 2020 (באנגלית)
↑  Shandon's Call Up באתר הרשמי של אוקספורד יונייטד, 23 בספטמבר 2019 (באנגלית)
↑  Oxford United's Shandon Baptiste turns down Grenada to keep England options open באתר Oxpord Mail, ‏ 8 באוקטובר 2019 (באנגלית)
ערך זה הוא יתום, כלומר אין ערכים בוויקיפדיה שמקשרים אליו. אתם מוזמנים לתרום לוויקיפדיה ולקשר אליו מכמה מהערכים שמכילים את המונח "שנדון בפטיסט".
מחלת אגירת גליקוגן מסוג 2

| --- | --- |

 תחום:  אנדוקרינולוגיה 
 טיפול:  Alglucosidase Alfa 
 קישורים ומאגרי מידע
 eMedicine:  article/119506 
 DiseasesDB:  5296
 MeSH:  D006009
 OMIM:  232300
 סיווגים
 ICD-10:  E74.0
 
מחלת אגירת גליקוגן מסוג 2 (Glycogen storage disease type II, ובקיצור: GSD-II), הנקראת גם מחלת פומפה, חסר במלטאז חומצי וגליקוגנוזיס מסוג 2, היא מחלה מטבולית תורשתית המסווגת כמחלת אגירת גליקוגן, מחלת אגירה ליזוזומלית ומחלה נוירומוסקולרית, ובה נפגע פירוק הגליקוגן בתאים שונים בגוף. פגיעה זו נובעת מפעילות לקויה של האנזים אלפא גלוקוזידאז חומצי (acid α-glucosidase), הקרוי גם מלטאז חומצי (acid maltase). הפגיעה העיקרית היא בתאי השריר, שאוגרים גליקוגן כמקור לאנרגיה. מחלת אגירת גליקוגן מסוג 2 היא מחלת אגירת הגליקוגן הראשונה שאופיינה (1932) והיחידה בה הפגם הוא באנזים ממקור ליזוזומלי. המחלה מועברת בתורשה אוטוזומלית רצסיבית. זוהי מחלה נדירה המופיעה בשכיחות של 1:40,000 באוכלוסייה הכללית.
תסמינים

המחלה היא מחמירה עם הזמן ומחולקת לשני סוגים עיקריים, המובדלים בעיקר על פי גיל הופעת התסמינים ומידת הפגיעה בשריר הלב:
הופעה בגיל הילדות (Infantile onset) – המחלה מופיעה בתינוקות בשנה הראשונה לחייהם ומאופיינת בפעילות אנזימטית נמוכה (כ-1% מהפעילות התקינה). כתינוקות יסבלו ילדים אלו מחולשת שרירים קשה, חוסר יכולת להרים את הראש והגדלה של הכבד ושריר הלב. הם עלולים לסבול מזיהומים חוזרים בדרכי הנשימה, מעיכוב בהתפתחות המוטורית ומקשיים באכילה. לתינוקות אלה אינטליגנציה תקינה. יש חשיבות גבוהה לאבחון מוקדם ומתן טיפול, שכן בהיעדר טיפול ימותו תינוקות אלה במהלך השנה הראשונה או השנייה לחייהם.
הופעה בגיל הבוגר (adult onset) – המחלה מופיעה אצל ילדים בוגרים יותר ומבוגרים ומאופיינת בפעילות אנזימטית מתחת ל-40% מהפעילות התקינה. חולים אלה לא יסבלו על פי רוב מפגיעה בשריר הלב אך יסבלו מחולשה וניוון של שרירי הגפיים, המותניים והכתפיים ומקשיים בנשימה. חולשת שרירי הגפיים תגרום לעייפות ולחוסר סבילות לפעילות גופנית, לקשיים בהליכה, לעיוות ביציבה, הבא לידי ביטוי בבלט של עצם השכמה, לכאבי שרירים ולקשיים בטיפוס במדרגות. חולשת שרירי הנשימה תגרום לזיהומים חוזרים בדרכי הנשימה, כאבי ראש בלילה והפרעות בשינה. ייתכן מוות בטרם עת כתוצאה מכשל נשימתי. במחלה זו אין פגיעה באינטליגנציה.
התסמינים של מחלת אגירת גליקוגן מסוג 2 דומים לאלה הקיימים במחלות ניוון שרירים אחרות (כגון: ניוון שרירים בחגורת הגפיים, מחלת דנון, ניוון שרירים על שם בקר/ניוון שרירים על שם דושן, מחלות אגירת גליקוגן מסוג 3, 4 ו-5). לפיכך קיימת חשיבות לאבחנה המבדלת המתבצעת על ידי בדיקת רמת האנזים אלפא גלוקוזידאז חומצי בתאים מרקמות החולה, על פי רוב בבדיקת דם.
אבחון

אבחון המחלה הוא באמצעות בדיקת דם, שבה נבדקת רמת פעילות האנזים אלפא גלוקוזידאז חומצי. לעיתים מבוצעת בדיקה זו בתאים פיברובלסטים (מהעור) או בביופסיית שריר.
טיפול

בעבר הטיפול בחולים היה רק טיפול תומך, כגון עזרים לבעיות הנשימה ולקשיים המוטוריים. הומלצו גם שינויים בדיאטה, שכן חולים אלה סובלים מתת משקל ואף נזקקים לעיתים למכשירי הזנה עקב קשיים בבליעה. בשנת 2006 אושרה לראשונה תרופה למחלת אגירת גליקוגן מסוג 2. התרופה Alglucosidase Alfa, מהווה טיפול אנזימטי חליפי לחולים במחלה זו. Alglucosidase Alfa הוא האנזים האנושי אלפא גלוקוזידאז חומצי החסר בחולי מחלת אגירת גליקוגן מסוג 2. האנזים ניתן כעירוי לווריד פעם בשבועיים. במחקרים הקליניים לשם אישור התרופה נמצא כי הטיפול ב-Alglucosidase Alfa משפר באופן משמעותי את סיכויי ההישרדות ויכולת הנשימה העצמאית בילדים ואף נצפתה השפעה על הקטנת שריר הלב המוגדל בילדים אלה. במחקר שנעשה בחולים מבוגרים ניתן לראות כי מתן Alglucosidase Alfa גרם לשיפור יכולות ההליכה ותפקודי הריאות. Alglucosidase Alfa מפרק את הגליקוגן שנאגר בשריר, אולם קיימת חשיבות באבחון מוקדם ומתן טיפול שכן הצטברות הגליקוגן בשריר עשויה להיות בלתי הפיכה אם הגליקוגן נשפך החוצה מהליזוזום.
במשפחות בהן אובחנה המחלה ניתן לבצע אבחון גנטי לאיתור המוטציות הגנטיות וייעוץ טרום לידתי.
לקריאה נוספת

Nicolino M, Byrne B, Spencer CT, et al. Clinical Benefit Of Treatment with Alglucosidase Alfa in Infants and Children with Advanced Pompe Disease [abstract]. Presented at the 57th Annual Meeting of The American Society of Human Genetics; Oct 23-27, 2007; San Diego, CA. 2007.
Kishnani PS, Corzo D, Nicolino M, et al. Recombinant human acid [alpha]-glucosidase: major clinical benefits in infantile-onset Pompe disease. Neurology 2007;68:99-109.
van der Ploeg AT, Clemens PR, Corzo D, et al. Results from a Randomized, Double-Blind, Multicenter, Multinational, Placebo-Controlled Study of the Safety and Efficacy of Myozyme, Recombinant Human Acid alpha-Glucosidase (rhGAA), for the Treatment of Pompe Disease in Juveniles and Adults [abstract]. Presented at the 60th Annual Meeting of American Academy of Neurology; Apri 12-19, 2008; Chicago, IL 2008.
שמוליקיפוד (סרט)

| --- | --- |

 בימוי:  דודו שליטא
 הופק בידי:  רמי פיכמן
 עריכה:  תומר גור אריה
 מדבבים:  שמחה ברבירו, חגית שמלי, בן יוסיפוביץ'
 מוזיקה:  מירון מינסטר
 חברת הפקה:  אופלני דיסק אין
 חברה מפיצה:  קלסיקלטת
 הקרנת בכורה:  2002
 משך הקרנה:  27 דקות
 סוגה:  סרט ילדים, סרט הנפשה
שמוליקיפוד הוא סרט הנפשה ישראלי לילדים משנת 2002, אשר כולל בתוכו שלושה סרטים קצרים שכל אחד מהם מבוסס על סיפור ילדים. הפקת הסרט נעשתה על ידי אולפני "דיסק אין", כאשר הוא בוים על ידי דודו שליטא והופק על ידי רמי פיכמן.
הסרט הופץ לראשונה להקרנה ביתית בשנת 2002 על ידי חברת ההפצה "קלסיקלטת", תחילה בקלטת וידאו ומאוחר יותר ב-DVD.
תקציר העלילה

הסרט מחולק לשלושה סרטים קצרים, כאשר כל סרט מציג סיפור ילדים אחר: שמוליקיפוד, הצב של אורן והלו הלו אבא.
מדבבים

שמחה ברבירו
חגית שמלי
בן יוסיפוביץ'
הסיפורים בסרט

שמוליקיפוד
הצב של אורן
הלו הלו אבא
השירים בסרט

שיר פתיחה
הקיפוד
הטיול הקטן
אבא שלי
אלכסנדר פבלוביץ' (כדורגלן)

אלכסנדר פבלוביץ' (בגרמנית: Aleksandar Pavlović, בסרבית: Александар Павловић; נולד ב-3 במאי 2004 במינכן שבגרמניה) הוא כדורגלן גרמני-סרבי המשחק בעמדת הקשר האחורי בקבוצת באיירן מינכן מהבונדסליגה ובנבחרת גרמניה.
קריירת מועדונים

פבלוביץ' גדל במחלקות הנוער של SC פירסטנפלדברוק ובאיירן מינכן. בשנת 2023 החל לשחק בקבוצת המילואים של באיירן מינכן. ב-28 באוקטובר 2023 ערך את הופעת הבכורה שלו בקבוצה הראשונה של המועדון, בניצחון 8–0 על דרמשטאדט 98 במסגרת המחזור התשיעי בבונדסליגה לעונת 2023/2024. ב-29 בנובמבר ערך את הופעת הבכורה שלו בליגת האלופות, בתיקו 0–0 מול פ.צ. קופנהגן במסגרת המחזור החמישי בשלב הבתים לעונת 2023/2024. ב-27 בינואר 2024 הבקיע את שער הבכורה שלו במועדון, בניצחון 3–2 על אאוגסבורג במסגרת המחזור ה-19 בליגה.
קריירה בינלאומית

פבלוביץ' נולד בגרמניה, אך אביו סרבי, והוא מחזיק באזרחות כפולה. בספטמבר 2021, הוא זומן לסגל נבחרת סרביה עד גיל 18 למספר משחקי ידידות. בנובמבר 2023, הוא זומן לסגל נבחרת גרמניה עד גיל 20.
ב-14 במרץ 2024, זומן פבלוביץ' על ידי המאמן יוליאן נגלסמן לראשונה לסגל נבחרת גרמניה הבוגרת. לצמד משחקי ידידות נגד נבחרות צרפת והולנד. עם זאת, הוא החמיץ את שני המשחקים עקב מחלה.
במאי 2024 הוא זומן לסגל המורחב של נבחרת גרמניה ליורו 2024.  ב-3 ביוני 2024, ערך פבלוביץ' את הופעת הבכורה שלו בנבחרת הבוגרת בתיקו 0–0 מול נבחרת אוקראינה במסגרת משחק הכנה לטורניר. וב-7 ביוני הוכרז שהוא נכלל בסגל הסופי של נבחרת גרמניה ליורו 2024.  עם זאת ב-12 ביוני 2024 הוא נגרע מהסגל עקב פציעה.
הערות שוליים

↑  Bayern Munich coach Thomas Tuchel considers promoting Serbian talent Aleksandar Pavlović to first team - News - Nogomania, en.nogomania.com
↑  U18 | МЛАЂИ ОМЛАДИНЦИ ИМАЈУ ДВЕ ПРОВЕРЕ У СЛОВЕНИЈИ | Фудбалски савез Србије, fss.rs (ב־)
↑  Bayern-Juwel für Nationalmannschaft nominiert, sport.de (בגרמנית)
↑  Start ins EM-Jahr mit sechs Neulingen und sechs Rückkehrern, DFB - Deutscher Fußball-Bund e.V. (בגרמנית)
↑  Pavlovic to miss games against France and the Netherlands, DFB - Deutscher Fußball-Bund e.V. (בגרמנית)
↑  Aleksandar Pavlovic vom FC Bayern steht im EM-Kader, BR24, ‏2024-05-13 (בגרמנית)
↑  Germany vs. Ukraine - 3 June 2024 - Soccerway, int.soccerway.com
↑  Ryan DabbsContributions from Jonathan Harding last updated, Germany Euro 2024 squad: Julian Nagelsmann's full team, fourfourtwo.com, ‏2023-09-14 (באנגלית)
↑  Mitch Fretton, Euro 2024: Germany call-up Emre Can to replace Aleksandar Pavlovic, ‏2024-06-12 (באנגלית בריטית)
| --- | --- |
בקרת זהויות :  GND: 1330231538  VIAF: 9901171732635609080008   WorldCat (עם VIAF): 9901171732635609080008
הדוד טוביה הטוב

| --- | --- |

 סוגה:  סדרת אנימציה לילדים
 יוצרים:  ריי גוסנס 
 בימוי:  ריי גוסנס 
 מדבבים בעברית:  יוני חן
 ארץ מקור:  בלגיה
 מספר עונות:  1
 מספר פרקים:  26
 הפקה
 אורך פרק:  5 דקות.
 שידור
 רשת שידור:  Flemish Radio and Television Broadcasting Organization 
 רשת שידור בישראל:  ערוץ 1
 תקופת שידור מקורית:  1971
 קישורים חיצוניים
 דף התוכנית ב-IMDb
 
הדוד טוביה הטוב (בהולנדית: Tip en Tap) היא סדרת אנימציה בלגית בת 26 פרקים שהופקה לטלוויזיה בשנת 1971.
בישראל הסדרה שודרה בשנות השמונים ברצועה יומית לילדים בשם "רכבת ההפתעות" בטלוויזיה החינוכית בדיבוב עברי כאשר את כל הדמויות דיבב יוני חן.
תקציר העלילה

כל פרקי הסדרה התמקדו בטום וטים, שני גורי כלבים שובבים וסקרנים, אשר בפרקי הסדרה השונים הם לומדים לשחות יחד עם ברווז, רודפים אחר חפרפרת או הורסים את הגינה של דודם, דוד טוביה הטוב, כלב בוגר מעופף המכונה "דוד הליקופטר". בשל סקרנותם הם נקלעים לעיתים למצבים מסובכים, אבל תמיד ניצלו בשנייה האחרונה על ידי דודם. בסוף כל פרק הדוד שלהם היה מביא אותם חזרה הביתה ישר למיטותיהם ומשכיב אותם לישון טום וטים היו אומרים לו "לילה טוב הדוד טוביה, לילה טוב דוד הליקופטר" והדוד טוביה היה אומר להם בתגובה "לילה טוב גם לכם חברים קטנים ויקרים, לילה טוב".
גרמן אונוגקה

גרמן אולגוביץ' אונוגקה (ברוסית: Герман Олегович Ону́гха; נולד ב־6 ביולי 1996 במוסקבה שברוסיה) הוא כדורגלן רוסי המשחק בעמדת החלוץ בקבוצת בני סכנין מליגת העל הישראלית, בהשאלה מוויילה בולקלוב.
קריירת מועדונים

אונוגקה החל את הקריירה המקצוענית שלו בקבוצות זניט פנזה ווולגר אסטרחן מהליגות הנמוכות ברוסיה. ב-9 ביולי 2018 חתם בקרסנודאר, והחל לשחק בקבוצת המילואים שלה, קרסנודאר-2. בסך הכל ערך שתי הופעות בקבוצה הראשונה של המועדון במסגרת ליגת העל הרוסית, וכן הושאל לטמבוב מליגת העל הרוסית, במדיה ערך 11 הופעות ליגה והבקיע ארבעה שערים, ולוויילה בולקלוב מליגת העל הדנית, במדיה ערך 17 הופעות ליגה והבקיע חמישה שערים. לאחר תקופת ההשאלה חתם במועדון הדני באופן קבוע.
ב-14 ביולי 2021 הושאל אונוגקה לקריליה סובייטוב סמרה מליגת העל הרוסית, במדיה שיחק כחודש וחצי וערך ארבע הופעות ליגה, ולאחר מכן הושאל לרובין קאזאן מליגת העל הרוסית, במדיה ערך 23 הופעות ליגה והבקיע שני שערים.
ב-3 בספטמבר 2022 הושאל אונוגקה למשך עונה אחת לבני סכנין מליגת העל הישראלית.
הערות שוליים

↑  "Тамбов" арендовал у "Краснодара" Германа Онугху! באתר הרשמי של טמבוב, 11 באוגוסט 2020 (ברוסית)
↑  ГЕРМАН ОНУГХА НА ПРАВАХ АРЕНДЫ ПЕРЕХОДИТ В "ВАЙЛЕ" באתר הרשמי של קרסנודאר, 1 בפברואר 2021 (ברוסית)
↑  "Крылья" заключили соглашение с нападающим Германом Онугхой באתר הרשמי של קריליה סובייטוב סמרה, 14 ביולי 2021 (ברוסית)
↑  ГЕРМАН ОНУГХА ПЕРЕШЕЛ В «РУБИН» באתר הרשמי של רובין קאזאן, 1 בספטמבר 2021 (ברוסית)
↑  דורון בן דור, ‏החלוץ גרמן אונוגקה הושאל לעונה אחת לבני סכנין, באתר ONE‏, 3 בספטמבר 2022
ערך זה הוא יתום, כלומר אין ערכים בוויקיפדיה שמקשרים אליו. אתם מוזמנים לתרום לוויקיפדיה ולקשר אליו מכמה מהערכים שמכילים את המונח "גרמן אונוגקה".
שרון עינב ברומיק

| --- | --- |
אין תמונה חופשית
 לידה:  1964 (בת 60 בערך)
 ענף מדעי:  טיפול נמרץ כללי
 פרסים והוקרה:  1998 – מחלקת הרדמה וטיפול נמרץ הדסה עין כרם: מתמחה מצטיינת.  2001, 2002, 2003, 2011, 2012 – רשימת הדיקן של בית הספר לרפואה בירושלים: מרצה מצטיינת.  2002 – פרס אייזנברג למחקר  2006, 2007 – פרס מונבר למחקר  2008 – פרס ה־American College of Surgeons למחקר מצטיין
 
שרון עינב ברומיק (נולדה ב-1964) היא מנהלת המחלקה לטיפול נמרץ כירורגי בבית החולים שערי צדק, פרופסור לרפואה באוניברסיטה העברית בירושלים. יו"ר החברה הישראלית להחייאה.
ביוגרפיה

עינב ברומיק בוגרת MD בבית הספר לרפואה של האוניברסיטה העברית ובית החולים הדסה (1991) ותואר שני באפידמיולוגיה קלינית, מבית הספר לבריאות הציבור ולרפואה קהילתית ע"ש בראון, האוניברסיטה העברית בירושלים (2013).
לאחר שסיימה את לימודי הרפואה באוניברסיטה העברית בירושלים, התמחתה בהרדמה ובטיפול-נמרץ כללי במרכז הרפואי הדסה.
בין השנים 1992 ו-2005 עבדה כרופאה בבית החולים הדסה עין כרם, ושימשה יועצת רפואית ומדריכה בבית-הספר להחייאה של "הדסה". בנוסף ניהלה את אגף ההרדמה ומחלקת רפואת חירום בהדסה.
ב-2014 הייתה יו"ר הוועדה המדעית של הכנס הבינלאומי התלת-שנתי של איגוד המרדימים.
בשנת 2005 הצטרפה לבית החולים שערי צדק והחל מ-2010 היא מנהלת המחלקה לטיפול נמרץ כירורגי בבית החולים שערי צדק.
ב-2020 בעת מגפת הקורונה, בתור מנהלת מחלקת טיפול נמרץ, טיפלה בחולי קורונה רבים. בהמשך פרסמה פוסט בפייסבוק בו הביעה תמיכה בחיסונים ויצאה בפומבי נגד מתנגדי החיסונים בטענה שהללו מסכנים את עצמם ואחרים.
עינב ברומיק נשואה ואם ל-3 בנות. גרה בירושלים.
מחקריה

עינב ברומיק פרסמה למעלה משלוש מאות מחקרים ומאמרים.
ב-2017 הובילה מחקר שבדק את ההבדל בין גברים לנשים במתן טיפולים מצילי חיים. המחקר גילה כי לגברים יש סיכוי גדול פי 5 מלנשים לקבל טיפול מציל חיים, אינטנסיבי ומועיל יותר.
ב-2019 הובילה מחקר שבדק את היעילות והבטיחות של כלורוקין לטיפול ב-COVID-19. המחקר זיהה כי השימוש בתרופה בטוח לטווח הארוך.
ב-2021 הובילה מחקר שבדק מתן תרופות ניסיוניות לחולי קורונה בבתי חולים בגל הראשון של הקורונה ואת השפעתן על הישרדות החולים. בנוסף בחן המחקר את הקשר בין חומרת המחלה לבין מתן תרופות מרובות. המחקר התפרסם בז'ורנל Advances in Therapy.
פרסים והוקרה

1998 – מחלקת הרדמה וטיפול נמרץ הדסה עין כרם: מתמחה מצטיינת.
2001, 2002, 2003, 2011, 2012– רשימת הדיקן של בית הספר לרפואה בירושלים: מרצה מצטיינת.
2002 – פרס אייזנברג למחקר
2006, 2007 – פרס מונבר למחקר
2008 – פרס ה־American College of Surgeons למחקר מצטיין