stanford-oval/wikipedia huggingface dataset:
המועצה הלאומית של כווית

| --- | --- |

 מדינה:  כווית
 סוג:  בית מחוקקים חד-ביתי
 הרכב
 מספר מושבים:  50
  
 משכן
 כווית סיטי
 אתר אינטרנט
 kna.kw
 
המועצה הלאומית של כווית (בערבית: مجلس الأمة) היא בית המחוקקים החד-ביתי של כווית. המועצה הלאומית מתכנסת בבירת כווית, כווית סיטי. במועצה אין מפלגות, משום שמפלגות פוליטיות אינו חוקיות בכווית, וכל חבר מועצה מתמודד ונבחר כעצמאי. המועצה הלאומית מורכבת מ-50 חברים נבחרים, יחד עם שרי ממשלה ממונים.
סקירה

המועצה הלאומית הוקמה בשנת 1963.
המועצה כוללת 50 חברים, ועוד 16 שרים שנחשבים כסגנים. לשרים יש אותן זכויות כמו חברי הפרלמנט הנבחרים, למעט שני חריגים: הם אינם משתתפים בוועדות המועצה ואינם יכולים להצביע כאשר יש הצבעת אי-אמון נגד אחד מן השרים. חברי המועצה נבחרים ל-4 שנים.
בהתאם לסעיף 107 של חוקת כווית, המועצה הלאומית יכולה להתפרק על ידי האמיר בצו, תוך ציון הסיבות לפירוק. עם זאת, המועצה הלאומית לא תפורק שוב מאותה עילה, ויש לקיים את הבחירות למועצה חדשה תוך תקופה שלא תעלה על חודשיים ממועד הפירוק.
בשנת 2001 טען חוקר בשם נתן ג'יי בראון שהמועצה של כווית היא הפרלמנט העצמאי ביותר בעולם הערבי. בשנת 2009 טען החוקר הישראלי ערן סגל שהוא בין הפרלמנטים החזקים והטובים במזרח התיכון.
סקירה > שוויון מגדרי

בשנת 2005 אושר לנשים להשתתף בבחירות למועצה. בבחירות 2006 ו-2008 אף מועמדת לא זכתה במושבים. נשים זכו לראשונה במושבים באספה הלאומית בבחירות 2009, שבהן נבחרו ארבע נשים.
מבנה המועצה

בניין המועצה תוכנן על ידי האדריכל הדני ירן אוטזון, שתכנן גם את בית האופרה של סידני. הבניין תוכנן ב-1972 והסתיימה בנייתו ב-1982. הבניין ניזוק קשות בפברואר 1991 כאשר כוחות עיראקים שנסגו מן מהמדינה, בעקבות מלחמת המפרץ, הציתו אותו, אך הוא שוחזר מאז.
גושים פוליטיים

אף על פי שמפלגות אסורות בכווית, ישנם 3 גושים פוליטיים במועצה:
הגוש הליברלי-חילוני
הגוש השעבי-פופוליסטי: קואליציה של סונים ושיעים, ליברלים וארגונים פוליטיים לאומניים עם התמקדות בנושאי מעמד הביניים.
הגוש האסלאמיסטי: מורכב מחברים אסלאמיסטים סונים.
ראו גם

פוליטיקה של כווית
בתי מחוקקים לפי מדינה
הערות שוליים

↑  המועצה הלאומית של כווית, באתר Google Arts & Culture
1 2 3 4  Wayback Machine, web.archive.org
↑  A Look at the Architecture of Jorn Utzon, ThoughtCo (באנגלית)
| --- | --- |
בקרת זהויות :  PLWABN: 9810608040005606  GND: 7631834-5  VIAF: 242333105   WorldCat (עם VIAF): 242333105
תסמונת סנפיליפו

| --- | --- |

ילדה בת 12 הסובלת מתסמונת סנפיליפו מסוג MPS IIIA
 שמות נוספים:  MPS-III
 תחום:  אנדוקרינולוגיה
 שכיחות:  1 מ-70,000 ילדים
 תסמינים:  חירשות, מוגבלות שכלית, מוגבלות פיזית, דמנציה.
 פרוגנוזה:  תוחלת החיים מצטמצמת; רוב החולים שורדים עד שנות העשרה.
 קישורים ומאגרי מידע
 eMedicine:  948540 
 MeSH:  D009084
 
תסמונת סנפיליפו או מוקופוליסכרידוזיס סוג III (אנגלית: Sanfilippo syndrome, או MPS-III), היא אחת מ-11 מהמחלות המוקופוליסכרידוזות (MPS), קבוצה של מחלות תורשתיות רצסיביות, הנבדלות זו מזו בגן הפגוע בכל אחת מהן. כולן מאופיינות באגירה ליזוזומלית של מוקופוליסכרידים שונים, הידועים גם בשם גליקוזאמינוגליקנים (GAG). תסמונת סנפיליפו מאופיינת במחסור באנזים הדרוש כדי לפרק גליקוזאמינוגליקן מסוג הפאראן גופרית, המצוי בקרום התא ובמטריצה החוץ-תאית.
היסטוריה

התסמונת נקראת על שם סילבסטר סנפיליפו, רופא ילדים ממינסוטה, שתיאר את המחלה לראשונה, במסגרת מחקר פוסט-דוקטורט שערך בשנת 1960, על ילדים עם מחלות מוקופוליסכרידוזות.
המחקר שילב אבחון כימי והערכה קלינית יסודית של כל חולה.
עבודתו של סנפיליפו ועמיתיו תיארה שמונה ילדים עם מוגבלות נפשית הסובלים ממוקופוליסכרידזה של תרכובת אחת, הפאראן גופרתי, לעומת 13 חולים עם תסמונת האנטר-הורלר אשר הראו הפרשה בשתן של שתי תרכובות מוקופוליסכארידזות שונות, הפריטין גופריתי וכונדרויטין סולפט B. רוב הנחקרים בהם זוהה מחסור בהפאראן גופרתי היו בעלי מראה פנים רגיל או כמעט-נורמלי, ונראו בהם ביטויים סומטיים ורדיוגרפיים קלים עד קטנים. זאת בהשוואה לעמיתיהם בעלי תסמונת האנטר-הורלר, שהראו מעורבות חמורה יותר. תצפיות אלה הצביעו על קיומה של טעות מולדת חדשה, של חילוף החומרים של הרירית.
סנפיליפו הציג את תוצאות המחקר באספה הכללית של האגודה האמריקאית לפדיאטריה במאי 1963, ופרסם דו"ח מקיף מאוחר יותר באותה שנה.
תסמינים

המחלה מתבטאת בילדים צעירים. התינוקות נולדים במראה נורמלי, אם כי בחלקם ניתן לזהות דיסמורפיזם של הפנים. קישיון המפרקים, שיעור-היתר והשיער הגס האופייני לשאר המחלות המוקופוליסכרידוזות, בדרך כלל מתבטאים בשלב המחלה הסופי.
לאחר תקופה ראשונית ללא תסמינים, החולים מופיעים עם פיגור בהתפתחות או בהפרעות התנהגותיות, כאשר בהמשך מופיע ירידה פרוגרסיבית באינטליגנציה, המובילה לדמנציה חמורה ולמחלה מוטורית מתקדמת. רכישת השפה היא לעיתים קרובות איטית ולא מלאה.
עם התקדמות המחלה תופענה הפרעות התנהגותיות גוברות, כולל התפרצויות זעם, היפראקטיביות, הרס עצמי, התנהגות תוקפנית והפרעות שינה. לילדים החולים במחלה יש תנועתיות וכוח שרירים נורמלי, מה שמקשה על טיפול וריסון ההפרעות ההתנהגותיות. הפרעות השינה מהוות קושי ניכר בעיקר למטפלים. בשלב האחרון של המחלה, הילדים הופכים מוגבלים בתנועה, בדרך כלל נזקקים לכיסאות גלגלים ומפתחים קשיי בליעה והתקפים אפילפטיים. תוחלת החיים של ילד חולה אינה עולה על גיל העשרה או שנות העשרים המאוחרות.
אנשים עם MPS III נוטים לסבול מהפרעות קלות בשלד, עד כדי נמק של ראש הירך, בדרגות חמורות. כמו כן, ניתן להבחין בחולים עם ניוון העצב האופטי, חירשות ודלקת אזנים בינונית עד חמורה. מאפיינים נוספים כוללים תווי פנים גסים, שפתיים עבות וקישיון מפרקים. שלשולים כרוניים, כבד וטחול מוגדלים, גם הם שכיחים.
קשה מאוד להבדיל קלינית בין ארבעת סוגי תסמונת סנפליפו, עם זאת, MPS IIIA הוא בדרך כלל תת-הקבוצה החמורה ביותר, המאפיינת בהופעה מוקדמת, התדרדרות קלינית מהירה עם הופעה של התסמינים החמורים ואורך חיים קצר. משך החיים החציוני של ילדים הסובלים מ-MPS III-A הוא 4.1+15.4 שנים.
מכל המחלות המוקופוליסכרידוזות, הסוג השלישי מתבטא בהפרעות הפיזיות הקלות ביותר. חשוב לציין, עם זאת, כי אין להתעלם ממצבים פשוטים ובני-טיפול כמו דלקות אוזניים וכאבי שיניים, שבדרך כלל קשים לאבחון בגלל ההפרעות ההתנהגותיות. ילדים עם תסמונת סנפיליפו הם בעלי סף כאב גבוה ולכן, חבלות או דלקות אוזניים שבדרך כלל מכאיבים לילדים אחרים, לעיתים קרובות לא יאובחנו בזמן אצל החולים בתיסמונת. חלק מהילדים עשויים לסבול מבעיה בקרישיות הדם, אשר עלולה להתבטא לראשונה במהלך או לאחר ניתוח.
פתופיזיולוגיה וגנטיקה

גליקוזאמינוגליקנים (GAG) הם שרשראות ארוכות של רב-סוכרים ביחידות דו-סוכריות חוזרות הקשורות לשיירי סולפט והמחוברות לחומצות האמינו Serine ו-Threonine המצויות על פני השטח של הפרוטאוגליקנים במטריצה החוץ תאית ובקרום התא, או מאוחסנים בגרנולות הפרשה. GAG מאוחסנים בליזוזום התא, ועוברים פירוק על ידי אנזימים ליזוזומליים. הרכב ה-GAG המצטברים בכל אחת מהמחלות הללו נקבע על ידי הפגם המטבולי הספציפי הנובע מתפקוד לקוי או חסר של אחד מהאנזימים הליזוזומאליים. אגירה משמעותית מתקדמת לאורך חיי החולה, באופן שעודף GAG מופרש מתאים מתים, ולכן מופיע בנוזלים חוץ-תאיים, כפלזמת הדם, נוזל סינוביאלי, במפרקים ועוד. בנוסף, חולים עם מוקופוליסכרידוזות מפרישים בשתן כמויות ניכרות של מוקופוליסכרידים, בכמות ובהרכב האופייני לכל אחת מהמחלות.
פגיעה בתפקוד של כל אחד מהאנזימים הליזוזומליים Glycosidases, Sulfatases ו-Acetyltransferases עלול להוביל לאחד מארבעת תתי-הסוגים של MPS III. כאשר, כל ארבעת תתי-הסוגים של תסמונת סנפיליפו מורשים באופן אוטוזומלי רצסיבי, כלומר נשאי המחלה, כגון הורי הילדים, אינם מראים סמני מחלה כלשהם, וכן ילד חולה ייוולד רק אם שני הוריו הם נשאים של המוטציות.
הפעילות האנזימטית במחלה נפגעת על ידי מגוון מוטציות.
גן ה-SGSH, הנמצא על כרומוזום 17q25.3 מקודד לאנזים heparan-N-sulfatase שחסר שלו אחראי להופעת התסמונת MPS IIIA. עד כה זוהו 137 מוטציות הגורמות לתסמונת סנפיליפו, כאשר MPS IIIA נפוצה יותר בצפון אירופה.
הגן NAGLU, הממוקם על כרומוזום 17q21.2 מקודד לאנזים אלפא-N-acetylglucosaminidase, שחסר בו גורם לתסמונת MPS IIIB. עד כה, זוהו 152 מוטציות הגורמות MPS IIIB, כאשר צורה זו של התסמונת נפוצה יותר בדרום אירופה.
הגן HGSNAT אשר מקודד לאנזים CoA: alpha-glucosaminidase N-acetyltransferase אשר ממוקם על כרומוזום 8p11.21 חסר בו גורם לתסמונת MPS IIIC. עד כה זוהו 64 מוטציות הקשורות לתסמונת זו.
חסר באנזים N-acetylglucosamine 6-sulfatase שמוביל לתסמונת MPS IIID נגרם על ידי מוטציות בגן GNS, הממוקם בכרומוזום 12q14.3 ועד כה זוהו 23 מוטציות הגורמות לה.
באופן כללי MPS IIIA ו-B הן הצורות הנפוצות ביותר של תסמונת סנפיליפו.
| סוג MPS-III | גן | אנזים | כרומוזום |
| --- | --- | --- | --- |
| MPS-III A | SGSH | heparan N-sulfatase | 17q25.3 |
| MPS-III B | NAGLU | N-acetyl-alpha-D-glucosaminidase | 17q21.2 |
| MPS-III C | HGSNAT | acetyl-CoA:alpha-glucosaminide N-acetyltransferase | 8p11.21 |
| MPS-III D | GNS | N-acetylglucosamine-6-sulfatase | 12q14.3 |
אבחון

הרופא אשר בדרך כלל מאבחן לראשונה את הילד הסובל מהמחלה הוא רופא הילדים או רופא גנטיקאי. לאבחון מדויק ומשמעותי קיים צורך בניסיון קודם ובהיכרות מעמיקה עם מחלות אלה, ולכן כשמועלה חשד לנוכחות אחת המחלות ההמוקופוליסכרידוזיות בכלל, ותסמונת סנפיליפו בפרט, החולה מופנה בדרך כלל לרופא מומחה בתחום זה.
בשלב הראשון בבדיקת שתן המצביעה על הפרשה מוגברת של מוקופוליסכרידים אופייניים. אולם, אפיון הפרשת הסוכרים אינו מדויק דיו ואינו מאפשר אבחון מדויק. כמו כן, קיימת חפיפה גבוהה מאוד בתסמינים הקליניים האופייניים בכל גיל בין התסמונות השונות ולכן האבחון המדויק והמשמעותי מבוסס רק לאחר בדיקות מעבדתיות ספציפיות והדגמת חוסר פעילות האנזים הרלוונטי. בתסמונת סנפיליפו, הפגיעה העיקרית היא פיגור שכלי ומינימום פגיעות שלדיות, ולכן האבחון הקליני קשה יותר ועשוי לקחת זמן רב עד להעלאת חשד מתאים.
אבחון התסמונת מבוסס על הדגמה של חסר משמעותי בפעילות האנזים מהרמה הנורמלית. לכן למשל, במצב של הטרוגניות גנטית כמו בתסמונת סנפיליפו, רק לאחר האבחון האנזימטי ניתן לשייך את החולה לתסמונת המתאימה. קיימת חשיבות לאבחון תת-סוג המחלה המו משום שרק לאחר קביעת הסוג ניתן להציע טיפול מתאים אם קיים.
האבחון האנזימטי של החולים הוא חד-משמעי, אולם אבחון מצב נשאות פחות מדויק. לכן בהמשך יש לבצע בדיקה לאיתור המוטציה המאפשר אז זיהוי נשאות במדויק. האבחון האנזימטי נעשה בדגימת דם, והאבחון מבוצע בתמצית תאי דם לבנים (לויקוציטים) לאחר בידודם מהדם המלא. אבחון ניתן לבצע גם בתרביות תאים, כגון תאי פיברובלסטים בתרבית, תאים אמניוציטים בתרבית לאחר בדיקת מי שפר או דגימת סיסי השליה.
באבחון הטרום לידתי קיימת טכנולוגיה חדשה יחסית - אבחון גנטי טרום השרשה, במסגרתה ניתן לבחון את הימצאות המחלה בעובר הנוצר בהפריה חוץ-גופית, ברמת תא בודד המבודד מהעובר המתפתח בשלב של 6–8 תאים. אבחון זה דורש אפיון מוקדם של המוטציה הגנטית אצל הורי העובר, מכיוון שרק בשיטה המולקולרית ניתן להשיג אבחון מדויק ורגיש בכמות חומר כה קטנה.
טיפול > השתלת מח עצם

בעוד שהטיפול בתיסמונת הוא בעיקר טיפול תומך, ההפרעות ההתנהגותיות אינן מגיבות לטיפול תרופתי. אם נעשה אבחון מוקדם, ניתן לבצע השתלת מח עצם. השתלת מח עצם מבוצעת מתורם בריא, רצוי לא נשא. תאי מח העצם המתבגרים לתאי דם שונים מגיעים לכל אזורי הגוף, כולל גם העברה למוח.
התאים מהתורם הבריא מייצרים את האנזים התקין המופרש בחלקו מהתא ונקלט על ידי התאים השונים. נוכחות או חדירה של אנזים ברמות העולות על 10% מהרמה הנורמלית מספיקות לתיקון האגירה הליזוזומלית והתאים נראים אז ללא אגירה ולמעשה לא נבדלים מתא תקין.
טיפול > תיקון גנטי

אף על פי שניתן לייצר את האנזים החסר ולהזריקו לתוך הוריד, הוא לא יכול לחדור את מחסום דם-מוח (BBB) ולכן לא מתאפשר טיפול בתופעות העצביות של המחלה. יחד עם מחלות אגירה ליזוזומליות רבות אחרות, תסמונת סנפיליפו מהווה מודל של מחלה מונוגנטית המערבת את מערכת העצבים המרכזית.
מספר טיפולים מבטיחים מצויים בפיתוח. תיקון גני מצוי בניסויים קליניים בשלב 1 ו-2 בצרפת כבר מאז אוקטובר 2011 בהנהגת חברת הביוטכנולוגיה ליסוג'ן בפריס. טיפולים פוטנציאליים אחרים כוללים שינוי המבנה הכימי של האנזימים הלקויים, כדי לאפשר להם לחדור את מחסום הדם במוח, או, ייצוב האנזים הפגום אך הפעיל וכך למנוע את פירוקו. אפשרות נוספת היא השתלה של תאי גזע המבטאים בצורה מוגברת את האנזים הפגום.
טיפול > טיפול כימי

הפלבנואיד- גניסטיין מפחית את ההצטברות הפתולוגית של גליקוזאמינוגליקנים (GAG) בתסמונת סנפיליפו בדם ובשתן על ידי עיכוב הייצור של הפרן גופריתי, כפי שנצפה בתרביות של פיברובלסטים. ניסיונות בתרביות תאים, במחקרים בבעלי חיים ובניסויים קליניים, מצביעים על שיפור בתסמיני המחלה בעקבות מתן מינון מתאים של גניסטיין. נציין שלמרות השיפור הנצפה, קיימות תופעות לוואי רעילות בעקבות מתן הגניסטיין.
טיפול > חשיבות הגילוי המוקדם לטיפול

ללא תלות בטיפול שניתן, מומלץ לעשות את הטיפולים לעיל בשלבים המוקדמים ביותר, רצוי לפני שהתפתחו באופן ניכר סימני המחלה השונים, שכן באספקטים שונים של תסמיני המחלה הטיפולים רק עוצרים או מאיטים את התקדמות המחלה, ולאו דווקא מביאים חזרה למצב תקין. לפיכך הועלתה גם האפשרות לבצע בדיקות אבחנתיות מוקדמות באמצעות סקר יילודים לאיתור חולים כבר מיד לאחר הלידה.
סנפיליפו בישראל

בישראל, המחלקה לגנטיקה של האדם בבית החולים הדסה בירושלים מתמחה בתחום זה יותר מ-30 שנה, ומהווה מרכז אבחנות ארצי למחלות אלה, כמו גם למחלות ליזוזומליות אחרות.
מרכז נוסף המתמחה בתחום הוא המרפאה המטבולית-גנטית-נוירולוגית (מג"ן) במרכז רפואי אדית וולפסון. מרפאת מג"ן נותנת מענה לילדים עם בעיות מורכבות באספקטים נוירולוגיים, התפתחותיים, גנטיים ומטבוליים.
ראו גם

פגם גנטי
מטבוליזם
פדיאטריה
לקריאה נוספת

Missy's Medical Reference for Sanfilippo Syndrome Type A, Rosetta Fairbanks, January 30, 2013
Schaap, T., & Bach, G. (1980). Incidence of mucopolysaccharidoses in Israel: is Hunter disease a “Jewish disease”?. Human genetics, 56(2), 221-223.
Sharkia, R., Mahajnah, M., Zalan, A., Sourlis, C., Bauer, P., & Schöls, L. (2014). Sanfilippo type A: new clinical manifestations and neuro-imaging findings in patients from the same family in Israel: a case report. Journal of medical case reports, 8(1), 78.
Valstar, M. J., Ruijter, G. J. G., Van Diggelen, O. P., Poorthuis, B. J., & Wijburg, F. A. (2008). Sanfilippo syndrome: a mini-review. Journal of inherited metabolic disease, 31(2), 240-252.
Kamp, J. V. D., Niermeijer, M. F., Figura, K. V., & Giesberts, M. A. H. (1981). Genetic heterogeneity and clinical variability in the Sanfilippo syndrome (types A, B, and C). Clinical genetics, 20(2), 152-160.
הערות שוליים

↑  "Mucopolysaccharidoses Fact Sheet". National Institute of Neurological Disorders and Stroke. 15 נוב' 2017. נבדק ב-25 במאי 2018. {{cite web}}:  (עזרה)
↑  "eMedicine - Mucopolysaccharidosis Type III : Article by Germaine L Defendi".
↑  Sanfilippo, S. J.; Podosin, R.; Langer, L. O., Jr.; Good, R. A. : Mental retardation associated with acid mucopolysacchariduria (heparitin sulfate type). J. Pediat. 63: 837-838, 1963.
↑  Marlies J. Valstar; Hennie T. Bruggenwirth; Renske Olmer; Ron A. Wevers; Frans W. Verheijen;  et al. (בספטמבר 2010). "Mucopolysaccharidosis type IIIB may predominantly present with an attenuated clinical phenotype" (PDF). Inherit Metab Dis. 10.1007/s10545-010-9199-y. אורכב מ-המקור (PDF) ב-2020-04-27. נבדק ב-2019-01-05. {{cite journal}}:  (עזרה)
↑  Andrade, F., Aldámiz-Echevarría, L., Llarena, M., & Couce, M. L. (2015). Sanfilippo syndrome: Overall review. Pediatrics International, 57(3), 331-338. doi:10.1111/ped.12636
↑  Tardieu, Marc (בפברואר 2014). "Intracerebral Administration of Adeno-Associated Viral Vector Serotype rh.10 Carrying Human SGSH and SUMF1 cDNAs in Children with Mucopolysaccharidosis Type IIIA Disease: Results of a Phase I/II Trial". Human Gene Therapy. Vol. 25, no. 6. p. 506-516. נבדק ב-25 במאי 2018. {{cite news}}:  (עזרה)
↑  Andrade, F., Aldámiz-Echevarría, L., Llarena, M., & Couce, M. L. (2015). Sanfilippo syndrome: Overall review. Pediatrics International, 57(3), 331-338. doi:10.1111/ped.12636
↑  Bach G. Prenatal diagnosis of disorders of mucopolysaccharide metabolism. In; Genetic disorders and the Fetus. Diagnosis, prevention and treatment. Ed. Milunsky A, Johns Hopkins University Press 1998;429-444
↑  Clarke LA. The mucopolysaccharidoses: a success of molecular medicine. Expert reviews in Molecular Medicine 2008;10:1-18
↑  Staba SL, Escolar ML, Poe M, et al. Cord blood transplants from unrelated donors in patients with Hurler's Syndrome. NEJM 2004;350:1960-1969
↑  Elihau R, Sekeles E, Cohen R, et al. The correction of Hunter fibroblasts by exogenous iduronate sulfatase: Biochemical and ultrastructural studies. Am J Hum Genet 1981;33:576-583
↑  Koberstein, Wayne (7 בנובמבר 2018). "Lysogene: Mother of Invention". Life Science Leader. United States: VertMarkets. {{cite journal}}:  (עזרה)
↑  Intracerebral Gene Therapy for Sanfilippo Type A Syndrome on clinicaltrials.gov
↑  http://www.bgo.ug.gda.pl/kbm/dmb/staff/gw.htm
↑  Piotrowska, E.; Jakóbkiewicz-Banecka, J.; Barańska, S.; Tylki-Szymańska, A.; Czartoryska, B.; Wegrzyn, A.; Wegrzyn, G. (יולי 2006). "Genistein-mediated inhibition of glycosaminoglycan synthesis as a basis for gene expression-targeted isoflavone therapy for mucopolysaccharidoses". European Journal of Human Genetics. 14 (7): 846–52. doi:10.1038/sj.ejhg.5201623. PMID 16670689. {{cite journal}}:  (עזרה)
הבהרה: המידע בוויקיפדיה נועד להעשרה בלבד ואינו מהווה ייעוץ רפואי.
מבנה של הפאראן גופרתי, אחת המולקולות החסרה ברקמות של אנשים עם תסמונת סנפיליפו.
מלכה קונטרה

מלכה קונטרה ובלצ'יט: אתרים ארכאולוגיים ופלאונטולוגיים באזור הרמה של אתיופיה הוא אתר מורשת עולמית של אונסק"ו באתיופיה, שהוכרז בוועידת המורשת העולמית ה-46 שנערכה בניו דלהי ביולי 2024. הוא כולל את האתרים החשובים של מֶלְכֶּה קונטרה (באמהרית: መልካ ቁንጥሬ) ובלצ'יט ברמה האתיופית, המספקים תובנות חשובות לגבי האבולוציה האנושית ותרבויות פרה-היסטוריות.
מיקום

אתר מלכה קונטרה ממוקם בעמק אוואש העליון, כ-50 קילומטרים דרומית-מערבית לאדיס אבבה בגובה של 2,000 מטר מעל פני הים. אתר בלצ'יט ממוקם כ-7 קילומטרים מצפון לנהר אוואש.
ארכאולוגיה

אתר מלכה קונטרה התגלה בשנת 1963, על ידי הידרולוג וארכאולוג חובב מהולנד, חרארד דקר (Gerard Dekker). מאז נחקר האתר באופן שיטתי, תחילה על ידי צרפתים ואחר כך על ידי צוותי מחקר איטלקיים.
האתרים מקיפים רצף ארכאולוגי של יותר מ-1.7 מיליון שנים של נוכחות ופעילות אנושית. נמצאו שרידים מתקופות פרהיסטוריות שונות, כולל התרבות האולדובאית, (בערך 2 מיליון שנה), התרבות האשלית, התקופה הפלאוליתית התיכונה והתקופה הפלאוליתית העליונה.
מאובנים ממינים אנושיים שונים התגלו באתרים, כולל הומו ארקטוס, הומו היידלברגנסיס וההומו סאפיינס הארכאי. הממצאים כוללים גם עשרות אלפי כלי אבן ועצמות בעלי חיים. ממצאים בולטים במיוחד הם טביעות רגל של בני אדם ובעלי חיים מלפני 1.2 עד 0.7 מיליון שנים.
בלצ'יט ידועה במרבצי האובסידיאן שלה, ששימשו כחומר גלם לייצור כלי אבן מהתרבות האולדובאית ועד לתקופות היסטוריות.
פלאואקולוגיה

האתרים מאפשרים שחזור של התנאים הסביבתיים של הרמות האתיופיות במהלך הפלייסטוקן התחתון והתיכון. המבנה הגאולוגי והפעילות הגעשית באזור תרמו לשימור השכבות הארכאולוגיות.
אתר המורשת העולמית

| מס' | שם | קואורדינטות | שטח  בדונם | אזור החיץ  בדונם | תקופה | ממצאים | תכונות מיוחדות | תמונה |
| --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- |
| 13rev-001 | גומבורה-גראבה | 8°42′12″N 38°35′57″E﻿ / ﻿8.703472°N 38.599083°E﻿ / 8.703472; 38.599083 | 162.1 | 5,084.3 | 2 עד 0.15 מיליון שנים | חפצי אבן מהתרבות האולדובאית ועד שלהי התרבות האשלית. שרידי הומו ארקטוס, הומו היידלברגנסיס וההומו סאפיינס הארכאי. | עקבות הומיניניים של מבוגרים וילדים, המצביעים על קבוצה משפחתית. "אתר טבח" עם שרידי היפופוטמים וכלי אבן. שימוש אפשרי באש, כלי אבן רבים עשויים מאובסידיאן ובזלת. |  |
| 13rev-002 | סימבירו | 8°42′25″N 38°34′00″E﻿ / ﻿8.707083°N 38.566667°E﻿ / 8.707083; 38.566667 | 69.6 | 12,524.5 | 1.3 מיליון שנים | כלי אבן איכותיים וסטנדרטיים מהתרבות האשלית עשויים מאובסידיאן. | התייחסויות לבית מלאכה מיוחד לייצור כלים. |  |
| 13rev-003 | בלצ'יט | 8°45′33″N 38°37′10″E﻿ / ﻿8.759167°N 38.619417°E﻿ / 8.759167; 38.619417 | 60.1 | 22,848.3 | במשך 3.5 מיליון שנים | קילוחי אובסידיאן בצורת כיפה ושבבי נתזים. | שימוש אינטנסיבי כמקור לחומרי גלם משלהי תקופת האבן ועד לתקופות היסטוריות. |  |
| 13rev-004 | קלה | 8°43′00″N 38°36′48″E﻿ / ﻿8.716778°N 38.613333°E﻿ / 8.716778; 38.613333 | 151.8 | 25,374.5 | 2 מיליון עד 4,000 שנים | מתחמים של התרבות האשלית וכן כלים מתקופת האבן התיכונה והמאוחרת. | מכסה את כל רצף השכבות של מלכה קונטרה |  |
| 13rev-005 | וופי | 8°42′12″N 38°35′57″E﻿ / ﻿8.703472°N 38.599083°E﻿ / 8.703472; 38.599083 | 43.5 | 8,544.5 | מיליון עד לפני 5,000 שנים | תעשיות כלי אבן מתקופת האבן המאוחרת. | מתעד את ההיסטוריה הגאולוגית המאוחרת של האזור. |  |
| 13rev-006 | אטבלה | 8°44′16″N 38°34′36″E﻿ / ﻿8.737694°N 38.576528°E﻿ / 8.737694; 38.576528 | 67.8 | 22,002.5 | 1.2 מיליון שנים | מלאי נרחב של כלי אבן של התרבות האשלית התיכונה. | הצטברות טבעית של כלי אבן, ממצא דומה לבלצ'יט וקלה. |  |
המוזיאון

באתר נפתח מוזיאון עם תערוכות על הפרהיסטוריה של אפריקה, הגאולוגיה, הפלאואנתרופולוגיה והפרהיסטוריה של מלכה קונטרה. הוא כולל ארבעה מבנים בסגנון מקומי (טוקולים) המחוברים על ידי שביל לשני אתרים מהתרבות האשלית שנחפרו. אתרים אלה בני כ-800,000 שנים ומהווים מוזיאון פתוח בנוף סוואנה שמור היטב. בנוסף, ישנו מוזיאון וירטואלי המשתמש בפוטוגרמטריה דיגיטלית ובמיפוי אינטרנט כדי להציג נתונים ארכאולוגיים וגאולוגיים.
הערות שוליים

1 2 3 4  Melka Kunture and Balchit: Archaeological and Palaeontological Sites in the Highland Area of Ethiopia, UNESCO site
1 2 3  Melka Kunture - The official web site. Italo-Spanish Archaeological Mission at Melka Kunture and Balchit (Ethiopia)
↑  Advisory Body Evaluation (ICOMOS)
↑  Ethiopia’s Melka Kunture and Balchit Archeological Site Nominated for World Heritage List
↑  Melka Kunture
↑  Nomination Text, Pages 7
↑  museum
↑  ResearchGate Riccardo Salvini, Maria Cristina Salvi, Luigi Carmignani et al., An interactive museum for the palaeolithic site of Melka Kunture (Ethiopia): archaeological and geological data, digital photogrammetry and web mapping
כלי אבן מתרבות מלכה קונטרה
המוזיאון
אברהם חסין

| --- | --- |
אין תמונה חופשית
 לידה:  17 בינואר 1899 סלאביאנסק, פלך חרקוב, האימפריה הרוסית האימפריה הרוסית
 פטירה:  12 באפריל 1967 (בגיל 68) לנינגרד, ברית המועצות ברית המועצות
 מקום קבורה:  בית העלמין בוגוסלובסקויה
 השכלה:  אקדמיה הצבאית לכוחות שריון 
 השתייכות:  הצבא האדום הצבא האדום
 תקופת הפעילות:  1918–1946 (כ־28 שנים)
 דרגה:   גנרל-מיור
 תפקידים בשירות
 חיל השריון
 פעולות ומבצעים
 מלחמת האזרחים ברוסיה  מלחמת העולם השנייה קרב חרקוב הראשון  המערכה במרחב וורונז'-וורושילובגרד  קרב סטלינגרד  מבצע דנייפר-קרפטי  המתקפה הבלטית
 עיטורים
 עיטור לנין  3 עיטורי הדגל האדום   עיטור המלחמה הפטריוטית הגדולה מדרגה ראשונה  ומדליות שונות  
 
אברהם מטבייביץ' חסין' (ברוסית: Абрам Матвеевич Хасин; ‏ 17 בינואר 1899 – 12 באפריל 1967) היה גנרל יהודי-סובייטי בחיל השריון של הצבא האדום.
ביוגרפיה

אברהם חסין נולד בעיירה נובו-סלביאנסק שהייתה שייכת לפלך חרקוב באימפריה הרוסית (היום ננקראת העיר סלביאנסק והיא חלק מאוקראינה) במשפחה יהודית. למד בבית ספר יהודי ולאחר מכן בבית ספר לטכנאי רכבות.
התגייס לצבא האדום במהלך מלחמת האזרחים ברוסיה ב-1918, השתתף בלוחמה נגד כוחות הצבא הלבן בדרום רוסיה. בשנת 1920 סיים קורס קציני תותחנים. לאחר סיום הקורס שירת כמפקד מחלקה וסגן מפקד סוללה ביחידת תותחים קלים. בשנת 1922 הועבר לסבסטופול, שם שירת ביחידת תותחי חוף. בשנת 1925 עבר ליחידת תותחי נ"מ, שם שירת בתפקידי מפקד סוללה וסגן מפקד גדוד עד 1931. בינואר 1931 החל ללמוד באקדמיה צבאית - בקורס הסבה לשריון, אותו סיים באביב 1932. מונה למפקד גדוד טנקים. בשנת 1938 מונה לסגן מפקד חטיבת טנקים קלים במחוז צבאי של לנינגרד. בסתיו 1940 מונה למפקד רגימנט טנקים בדיוויזיה ממוכנת מס' 136.
לאחר הפלישה הנאצית לברית המועצות יחד עם יחידתו נטל חלק בקרבות להגנת לנינגרד. בתום הקרבות ולאחר האבדות הקשות שספגה הדיוויזיה, בה הוא שירת, היא פורקה. חסין מונה למפקד חטיבת השריון הראשונה, אשר לחמה באזור העיר בלגורוד.  החטיבה בפיקודו השתתפה במתקפת נגד של הצבא האדום בקרב על מוסקבה. בתחילת מאי 1942 הועברה החטיבה לאזור סטלינגרד, שם נטלה חלק בקרבות הבלימה הראשונים. ביוני 1942 קודם אברהם חסין לדרגת גנרל-מיור ומונה לפקד על קורפוס טנקים מס' 23 . בהמשך פיקד על קורפוס טנקים מס' 2. במהלך קרבות להגנת סטלינגרד ספג הקורפוס אבדות קשות ולמעשה חדל מלהתקיים. בנובמבר 1942 הוצאו שאריות הקורפוס מקו החזית אל העורף להתרעננות ולהתארגנות מחדש. חסין הועבר מתפקיד מפקד הקורפוס אל תפקיד מפקד בסיס אימונים של חיל שריון.
בינואר 1943 הוא הועבר למוסקבה, אל המטה הכללי, לתפקיד ראש אגף הדרכה והכשרה במפקדת חיל השריון של הצבא האדום. באוגוסט 1943, לפי בקשתו, מונה שוב לתפקיד פיקודי - מפקד קורפוס ממוכן מס' 8. חסין למעשה הקים וארגן את הקורפוס עד נובמבר 1943, אז הוביל אותו אל החזית. קורפוס בפיקודו של חסין נטל חלק בקרבות במרכז ומערב אוקראינה (מבצע דנייפר-קרפטי). במרץ 1944 הועבר לחזית הבלטית השנייה, שם מונה לעוזר מפקד החזית בנושא הפעלת כוחות שריון. נטל חלק במתקפה הבלטית.
לאחר המלחמה שירת מספר חודשים במפקדת כוחות השריון הסובייטים. בבתחילת 1946 מונה למפקד דיוויזיה ממוכנת. בנובמבר 1946 - סיים את שירותו הצבאי.
במהלך שירותו עוטר בעיטור לנין, שלושה עיטורי הדגל האדום, עיטור המלחמה הפטריוטית הגדולה מדרגה ראשונה.
התגורר בעיר לנינגרד, שם נפטר ב-12 באפריל 1967 . נקבר בבית העלמין בוגוסלובסקויה.
שולמית אזרחי

| --- | --- |

 לידה:  31 בדצמבר 1931 ירושלים
 פטירה:  26 בדצמבר 2022  (בגיל 90) ג' בטבת ה'תשפ"ג ירושלים
 שם לידה:  שולמית מחלה חדש
 מדינה:  ישראל 
 מקום קבורה:  הר הזיתים
 תחום כתיבה:  ביוגרפיה
 יצירות בולטות:  המשגיח - הגביע שעלה על גדותיו
 בן זוג:  הרב ברוך מרדכי אזרחי
 
שולמית מַחְלָה אזרחי (כ"ב בטבת תרצ"ב, 31 בדצמבר 1931 - ג' בטבת תשפ"ג, 26 בדצמבר 2022) הייתה רבנית, סופרת ומחנכת חרדית ליטאית ישראלית