stanford-oval/wikipedia huggingface dataset:
איירטון סנה
פורמולה 1 > בקבוצת לוטוס

בלוטוס זכה סנה להזדמנות למצות את הפוטנציאל שלו, שכן לקבוצה הייתה מכונית טובה בהרבה מזו של טולמן ואף מנוע עדיף מתוצרת רנו.
כישרונו הרב בא לידי ביטוי כבר בפתיחת העונה. את המרוץ הראשון בברזיל הוא התחיל לראשונה בקריירה מהמקום הראשון, לאחר שקבע את הזמן הטוב יותר במוקדמות. לרוע מזלו תקלה במערכת החשמל אילצה אותו לפרוש. האכזבה לא נמשכה זמן רב וניצחון הבכורה הגיע שבועיים לאחר מכן בגרנד פרי השני של העונה בפורטוגל. שוב הצטיין סנה במרוץ גשום, בתנאים שהביאו נהגים בכירים כפרוסט לטעות ולעוף מהמסלול והפעם גם זכה בניקוד המקסימלי.
סנה המשיך לזנק באופן עקבי מהמקום הראשון למרוצים (שבע פעמים באותה עונה), אך למרות מהירותו לא הצליח לזכות בנקודות רבות משום שתקלות טכניות חזרו וכפו עליו לפרוש ממרוץ אחר מרוץ. ניצחון גשום נוסף בבלגיה ושלוש הופעות נוספות על הפודיום עזרו לו לסיים את 1985 במקום הרביעי המכובד בדירוג הנהגים עם 38 נקודות למרות הכשלים הטכניים של המכונית.
עונתו השנייה בלוטוס-רנו הייתה עוד יותר טובה מהראשונה. אמינותה של המכונית השתפרה וסנה סיים את מרוץ הפתיחה הביתי שלו בריו דה ז'ניירו במקום השני, מאחורי אלוף עולם ברזילאי נוסף, נלסון פיקה. לאחר מכן ניצח בהפרש של 14 אלפיות שנייה את נייג'ל מנסל בספרד והוביל את דירוג הנהגים. בסופו של דבר חזרה המכונית לסורה ואפשרה לפרוסט, מנסל ופיקה לעבור אותו. סנה סיים את העונה שוב במקום הרביעי אך שיפר את מאזן הנקודות שלו ל-55 וניצח במרוץ נוסף, את הגרנד פרי של ארצות הברית.
לקראת עונת 1987 החליפה לוטוס את מנועי הרנו (שפרשה ממרוצי גרנד פרי אליהם שבה כעבור מספר שנים) באלה של הונדה, שנחשבו לטובים ביותר. לאחר פתיחה חלשה זכה סנה בגרנד פרי מונקו (הראשונה משש זכיותיו במרוץ היוקרתי של הנסיכות) ומיד לאחר מכן בדטרויט, שנה שנייה ברציפות. שוב הוביל את דירוג הנהגים והפעם נראה היה שלא המכונית ולא המנוע ימנעו ממנו את האליפות. אלא שבן ארצו פיקה היה בכושר שיא ויחד עם חברו לקבוצת ויליאמס מנסל הצטרפו לסנה למאבק משולש על התואר שהוכרע במקסיקו, שלושה מרוצים לסיום העונה: מכונית הלוטוס של סנה יצאה מהמרוץ בשל תקלה במצמד והאליפות חמקה ממנו שוב. כשכבר חשב שהשיג את המקום השני באה פסילה בגרנד פרי של אוסטרליה, בגין בלמים רחבים מן המותר והותירה אותו עם 57 נקודות והמקום השלישי.
שנתו השלישית והטובה ביותר בלוטוס הייתה גם האחרונה. מערכת היחסים הקרובה שפיתח עם אנשי הונדה אפשרה לו עם תום חוזהו בלוטוס לעבור לקבוצת מקלארן, שהשתמשה אף היא במנועי היצרנית היפנית.
פורמולה 1 > בקבוצת מקלארן

המעבר למקלארן היה נקודת המפנה בקריירה של סנה. מנהג שמנצח מרוצים אך מנוע מלזכות בתואר בשל מגבלות המכונית בה הוא נוהג, הפך סנה לנהג שזכה בשלוש מארבע אליפויות העולם הבאות.
האליפות של 1988 הייתה תחרות פנים-קבוצתית של מקלארן: נהגיה סנה ופרוסט זכו ביניהם בחמישה עשר משישה עשר מרוצי העונה. סנה הצליח לגבור על פרוסט, שכבר זכה בשתי אליפויות עולם אז, ולזכות בתואר הראשון שלו. ב-1989 זכה פרוסט באליפות, לאחר שהתנגש בסנה בגרנד פרי היפני והוציא את שניהם מהמרוץ, מהלך שערורייתי ומסוכן בכל מצב, לא כל שכן כאשר מדובר בחברים לקבוצה. היריבות בין השניים הלכה והתעצמה במהלך שתי העונות והתבטאה במאבק עיקש על המסלול המלווה בלוחמה פסיכולוגית מחוצה לו. העוינות והיריבות הספורטיבית לא פחתו גם כשפרוסט עבר לקבוצת פרארי לקראת עונת 1990.
לקראת סוף עונת 1990 שוב מצאו את עצמם מתחרים ראש בראש על האליפות. הגרנד פרי האחרון של העונה ביפן היה המכריע. סנה זכה, כמעט כהרגלו, בזינוק מהמקום הראשון אלא שמארגני המרוץ טעו (והיו שטענו שהדבר היה מכוון, מאחר שפרוסט הצרפתי היה מקורב להנהלת הפורמולה) ומיקמו את המקום הראשון בצד ה"מלוכלך" של המסלול - כך שהמקום השני לצידו היה עדיף למעשה. סנה התלונן ודרש להפוך את סדר הזינוק אך נענה בשלילה. מיד לאחר הזינוק, לפני הפנייה הראשונה התנגש סנה בפרוסט ללא כל ניסיון לבלום. התקרית הוציאה את שניהם מהמרוץ והכתירה את סנה כאלוף בפעם השנייה. לאחר מכן רמז כי סגר עם פרוסט את החשבון הפתוח מהעונה שעברה. ביקורת רבה הוטחה באלוף על ההתנהגות הלא ספורטיבית הבוטה אך התקרית לא גרעה מהפופולריות העצומה שלו בארצו וברחבי העולם.
בשנת 1991 זכה באליפות נוספת, שלישית במספר, בהפרש של עשרים וארבע נקודות מהמקום השני. הוא היה יותר ויותר דומיננטי ולא חדל במאמציו להשתפר ולהתקדם. עמיתו הבריטי מרטין ברנדל כינה את נהיגתו בתקופה זו גאונות. אחת מתצוגות הנהיגה יוצאות הדופן בעונה זו הייתה ניצחונו הביתי בסבב הברזילאי, כאשר במשך 7 ההקפות האחרונות תיבת ההילוכים הייתה תקועה בהילוך שישי, ולמרות זאת סיים במקום הראשון. בשתי העונות שלאחר מכן, על אף שסנה עדיין היה לדעת רבים הנהג הטוב ביותר, זכו נהגיה של קבוצת ויליאמס באליפויות הנהגים והיצרנים בזכות העליונות הטכנית שהשיגה הקבוצה. למרות שחלק מהאנשים רואים ב-1992 ו-1993 עונות נחותות של סנה, ההישגים הפחות מרשימים נבעו רק ממגרעותיה של המכונית, וסנה אף הראה ביצועים מרשימים מאוד כנגד נהגים אשר נהגו במכוניות טובות בהרבה. למרות נקודת הפתיחה הנחותה, הצליח סנה ב-1993, עונתו האחרונה כנהג מקלארן, להיות הנהג היחיד שמתקרב למכוניות הויליאמס ולסיים שני בין שני נהגיה. בעונה זו ניצח בחמישה מרוצים אף על פי שזינק מהמקום הראשון רק פעם אחת ומומחים רבים מחשיבים אותה לעונתו הטובה ביותר, על אף שלא זכה באליפות. ההקפה הראשונה שלו בגרנד פרי האירופי בדונינגטון פארק ב-1993, אותה סיים במקום הראשון אף על פי שזינק חמישי בלבד, נחשבת לאחת מההקפות הטובות ביותר של נהג פורמולה 1 אי פעם. גם היא, כמו רבות מתצוגות הנהיגה שלו, הושגה בגשם שוטף.
פורמולה 1 > המעבר לויליאמס

כשהצטרף סנה לקבוצת ויליאמס ב-1994 צפו הפרשנים שהשילוב בין הנהג הטוב ביותר למכונית הטובה ביותר יניב אליפות קלה לברזילאי. בשני המרוצים הראשונים של העונה הרשים אך נאלץ לפרוש ולסיים בלא נקודות. לקראת הזינוק לגרנד פרי של סן מרינו ב-1 במאי 1994 השיג את הזמן הטוב ביותר במוקדמות וזינק מהמקום הראשון.
פורמולה 1 > המרוץ האחרון

סוף השבוע הגורלי בגרנד פרי סן מרינו במסלול אימולה התחיל בתאונה קשה במסגרת הקפות האימונים של יום שישי, שגרמה לפציעתו של הנהג הברזילאי הצעיר רובנס באריקלו, חברו של סנה. לאחר שביקר את באריקלו הפצוע (על אף שהרופאים אסרו זאת עליו) השתכנע סנה שאמצעי הבטיחות הנהוגים בפורמולה 1 חייבים להשתפר. מותו של הנהג האוסטרי רולנד רצנברגר בהקפות הדירוג למחרת חידדו רגשות אלה עוד יותר. באותה שבת שקל סנה פרישה. למחרת בבוקר המרוץ, התכנסו הנהגים והחליטו לדרוש את תגבור אמצעי הבטיחות. כבכיר הנהגים התבקש סנה להנהיג את הנהגים בנושא ולייצגם.
את המרוץ עצמו הוביל סנה לפני מיכאל שומאכר, אחרי שהופסק בגלל התנגשות נוספת וחודש. בהקפה השנייה לאחר חידוש המרוץ סטתה מכוניתו מהמסלול ופגעה בקיר בטון, שלא היה מוגן בצמיגים. סנה הצליח להאט את המכונית בזמן הקצר שבין הירידה מהמסלול להתנגשות אך בכל זאת עמדה מהירותו כשפגע בקיר על כ-200 קמ"ש. הגרסה הרשמית היא שהוא הובהל לבית החולים בעודו בחיים ונפטר שם אך רבים מאמינים שהוא מת במקום ולא הוכרז כמת רק כדי למנוע את הפסקת המרוץ והנזק הכלכלי שהיה נגרם למארגנים כתוצאה מכך. בפועל נמשך המרוץ. מיכאל שומאכר, בעיני רבים יורשו של סנה ולימים הזוכה בשבע אליפויות עולם, סיים ראשון.
נסיבות מותו

נסיבות מותו של סנה ממשיכות להיות נושא שנוי במחלוקת, בעיקר כתוצאה ממידע חסר או לא שלם. ההשערה המקובלת היא שהצמיג הימני הקדמי יחד עם המתלה הצמוד אליו ניתקו מהרכב ופגעו בראשו בעוצמה רבה. הנזק המוחי ושבר בסיס גולגולתי שנגרם כתוצאה מההפגיעה הוא סיבת המוות הרשמית, כפי שניתן היה לראות בבירור מהחור שנפער בקסדתו של האלוף.
הפנייה המסוכנת בה ארעה התאונה ('טמבורלו') הייתה עוד לפני כן זירתן של שתי תאונות מסוכנות ב-1987 ו-1989. לאחר מותו של סנה שונה תוואי המסלול לצורה בטוחה יותר כדי למנוע אובדן מיותר נוסף של חיי אדם.
תחקיר מטעם הנשיונל ג'יאוגרפיק משנת 2004 תלה את האשמה לתאונה בצמיגים: לטענתם, הפסקת המרוץ וניהולו תחת רכב בטיחות במהירות נמוכה גרמה לצמיגי מכונית הויליאמס להתקרר וללחץ האוויר בהם לרדת, מה שגרם לאובדן אחיזה ולתאונה בטמבורלו. נהגים רבים הטילו ספק בנכונות מסקנה זו. לטענתם של מיקלה אלבורטו ונהגים נוספים, המהירות של סנה בהקפה שקדמה לתאונה מצביעה על טמפרטורת צמיגים תקינה.
הגורם העיקרי לתאונה, לפי הנהגים עצמם, היו השינויים בתקנון הפורמולה 1 בפתח עונת 1994. האיסור שהוטל על מתלים אקטיביים, על בקרת אחיזה ועל צמיגי הגודייר הרחבים לקראת העונה היו קרוב לוודאי הגורם לתאונות הרבות שאירעו במרוצים הראשונים שלה. פרט לתאונות שהרגו את רצנברגר וסנה היו תקריות רבות באימונים לפני תחילתה: ז'אן אלזי נפצע בצווארו, ג'יי ג'יי לטו בברכיו וקרל ונדלינגר נכנס לתרדמת. אף לא אחת מהתאונות האלה נגרמה על ידי טעות אנוש. היצרנים פשוט התקשו להסתגל לחוקים החדשים. סנה עצמו התנבא באוזני העיתונות שהמכוניות יתקשו להישאר על הכביש בלא האמצעים הטכנולוגיים עליהן הסתמכו בשנים הקודמות ל-1994. תחזיתו התגשמה בדיוק רב וסנה עצמו שילם בחייו על ההסתגלות הלקויה של היצרנים ובייחוד של קבוצת ויליאמס לחוקים החדשים.
גורם נוסף שייתכן ושיחק תפקיד היה ההיגוי. תלונות חוזרות ונשנות של סנה על ההגה נענו באימולה על ידי מהנדסי הקבוצה שהלחימו במכוניתו יחידת היגוי חדשה עם מוט הגה דק יותר. מצילומי הווידאו ששידרה המכונית יש שהסיקו שהיא לא הגיבה להיגוי של סנה די הצורך, מה שעשוי להסביר את חוסר היכולת שלו לבצע את הפנייה.
התביעה הכללית באיטליה האשימה את קבוצת ויליאמס בהריגה. המשפט ארך שנים והסתיים בזיכוי של הקבוצה הבריטית. ב-2004 נפתח מחדש אך שוב נסגר בהיעדר ראיות חדשות.
חיים אישיים

סנה היה קתולי אדוק.
כאשר נפצע הנהג הבלגי אריק קומס בתאונה ב-1992 באימונים שלפני הגרנד פרי הבלגי, חלפו על פני מכוניתו ההרוסה כל הנהגים האחרים במהירות גבוהה. סנה היה היחיד שעצר, קפץ ממכוניתו תוך סיכון עצמי ורץ למכונית כדי לכבות אותה ולמנוע שרפה. מקרה דומה אירע בדיוק שנה לאחר מכן והפעם הייתה זו מכוניתו של אלסנדרו זנרדי אליה רץ סנה כדי לעזור לנהגה הפצוע ולחלצו.
מיד לאחר התאונה באימולה שגרמה למותו של סנה הופעל רמזור אדום שאסר על יציאה ממסלול התדלוק. קומס, שהיה באותה עת במסלול התדלוק, יצא למרות זאת ונעצר כשהגיע לצוותים שטיפלו בסנה. יש הטוענים כי הסיבה לא הייתה היסח הדעת, אלא דאגה לאדם שהעריך ורצון לגמול לו על התנהגותו האצילה שנתיים לפני כן.
לאחר מותו נתגלו תרומות בסך מאות מיליוני דולרים לארגוני צדקה המסייעים לילדים, תרומות שסנה התאמץ להסתיר בחייו.
מורשת

סנה היה גיבור לאומי בברזיל לפני מותו והילה זו רק התגברה לאחריו. עם מותו, הוכרזו בברזיל שלושה ימי אבל לאומי וקהל של כמיליון איש ליווה אותו למקום קבורתו בעיר הולדתו סאו פאולו.
המיתוס האופף את סנה בברזיל בא לביטוי לדוגמה כאשר זכתה נבחרת ברזיל בכדורגל במונדיאל 1994. היה זה סנה, לפי הפולקלור המקומי, שהתערב משמים והטה את כדור העונשין האחרון של רוברטו באג'ו האיטלקי מעל לשער והעניק לארצו את הגביע. שחקני הנבחרת פרסו שלט גדול עם הכיתוב "אנחנו אוהבים אותך סנה" בזמן טקס הענקת הגביע.
לאחר מותו הקימה משפחתו קרן צדקה הנקראת על שמו ומסייעת לעניים צעירים בברזיל וברחבי העולם, כדי שהכספים שהרוויח בקריירה שלו ימשיכו ללכת לאחר מותו למטרות שקידם בחייו.
האסטרואיד 6543 Senna נקרא על שמו.
ב-21 באפריל 2004 ציינו 10,000 איש את העשור למותו בצפייה במשחק כדורגל שנערך בסמיכות למסלול בו נהרג באימולה. מצד אחד התייצבו שחקני נבחרת ברזיל של 1994 ומולם שיחקה קבוצה של נהגי פורמולה 1 בעבר ובהווה. ההכנסות מהמשחק נתרמו לצדקה.
ב-2010 יצא לאור הסרט "סנה", הפורשׂ את סיפור חייו. הסרט זמין לצפייה בנטפליקס.
ב-21 במרץ 2014, יום הולדתו ה-54 של סנה, הנציחו אותו גוגל בדודל שמתנוסס עליו פרצופו וציור של מכונית מרוץ.
ב-9 בדצמבר 2017 הציגה חברת מקלארן דגם רכב מרוצים חדש החוקי לנסיעה בכבישים ציבוריים המוגבל בייצור ל-500 יחידות לזכרו של סנה. שם הדגם הוא המקלארן סנה, מכונית שבנויה במיוחד לנהיגה במסלול מרוצים.
בספטמבר 2020 נטפליקס הודיעה כי היא מתכננת להפיק מיני-סדרה ביוגרפית על אודות חייו. השחקן גבריאל לאונה לוהק לתפקיד הראשי של סנה. הסדרה יצאה לאור בנובמבר 2024.
הערות שוליים

↑  Gerald Donaldson, Hall of Fame: Ayrton Senna, באתר פורמולה 1 (באנגלית).
↑  (6543) Senna In: Dictionary of Minor Planet Names. Springer. 2003. doi:10.1007/978-3-540-29925-7_5940. ISBN 978-3-540-29925-7.
↑  de Menezes, Jack, Ayrton Senna: Senna in his own words as world remembers the 20th anniversary of his fatal crash, independent, ‏30th April 2014
↑  Hopewell, John (2020-12-04). "'Senna' Producer Fabiano Gullane on Netflix's Biggest Brazilian Play, New Business Models, Brazil's Crisis". Variety. נבדק ב-2024-02-10.
↑  Jogia, Saajan (2023-10-26). "F1 News: Netflix Reveals Major Development In Ayrton Senna Mini-Series Coming In 2024". Sports Illustrated. נבדק ב-2024-02-10.
| --- | --- |
בקרת זהויות :  NLI: 987007332716505171  PLWABN: 9810698009605606  BIBSYS: 11081309  BNE: XX1297600  BnF: cb121422741 (data)  CANTIC: a11070225  CiNii: DA08462371  GND: 119032058  ISNI: 0000 0000 8360 327X  LCCN: n95921968  LNB: 000072895  MusicBrainz: f84610e0-6973-4af3-92fa-2c2f487a6514  NDL: 00474849  NKC: jn20000701584  NLA: 35255495  NLG: 291833  NLK: KAC2020M3405  NTA: 126196117  SUDOC: 05967038X  Trove: 884360  VIAF: 17258975   WorldCat (עם VIAF): 17258975 
סנה נוהג במכונית המקלארן בגרנד פרי הקנדי של עונת 1988
ניוון שרירים על שם דושן

| --- | --- |

 תחום:  נוירולוגיה 
 שכיחות:  1 מכל 5,000 לידות זכרים
 גורם:  מוטציה 
 תסמינים:  חולשת שרירים, קרדיומיופתיה, muscular atrophy 
 אבחון:  מבחן גנטי
 טיפול:  ataluren  deflazacort  Eteplirsen 
 קישורים ומאגרי מידע
 MeSH:  D020388
 סיווגים
 ICD-11:  8C70.1 
 
ניוון שרירים על שם דוּשֶן היא המחלה הגנטית השכיחה והחמורה ביותר של ניוון השרירים. התסמונת מאופיינת בהרס של תאי שריר (Muscular dystrophy), אשר מוחלפים בתאי שומן וברקמת חיבור. הביטוי הקליני של אובדן מסת השריר הוא הגבלת יכולת התנועה, נכות ומוות בגיל צעיר (כששרירי הלב והנשימה נפגעים).
ניוון שרירים על שם דושן היא תסמונת גנטית רצסיבית בתאחיזה לכרומוזום X. התוצר החלבוני של הגן הגורם למחלה הוא דיסטרופין, החיוני לשמירה על שלמות הממברנה של תאי השריר. האלל המוטנטי הגורם לתסמונת הוא רצסיבי ביחס לאלל התקין, ובנוכחותו נוצר חלבון פגום שאינו מתפקד. תאי השריר הופכים להיות שבירים ואינם מסוגלים לתפקד. היות שתאיו של הגבר מכילים כרומוזום X יחיד, הרי שנוכחותו של האלל המוטנטי תתבטא בפנוטיפ חמור. תאי הגוף של האישה מכילים זוג כרומוזומי X, ולכן הפנוטיפ החמור יופיע רק במצב בו שני האללים התקינים הוחלפו באללים מוטנטים. עם זאת, ישנן נשים בעלות אלל מוטנטי יחיד הסובלות מסימפטומים לא חמורים של המחלה, כגון חולשת לב או רגליים. הסיבה לכך היא פיצוי חלקי של האלל התקין המייצר דיסטרופין תפקודי.
גנטיקה ופתולוגיה

שכיחותה של התסמונת באוכלוסייה היא אחד ל-5,000 ילודים זכרים. רוב החולים במחלה הם גברים, משום שהגן הגורם למחלה ממוקם על גבי כרומוזום X, כלומר מועבר מאם נשאית. בגן לדיסטרופין זוהו מקרים של מוטציה ספונטנית בכשליש מהחולים. ביתר המקרים הגן המוטנטי מועבר בתורשה במשפחה. במחלה רצסיבית בתאחיזה לכרומוזום X יחלה גבר שיש לו כרומוזום X יחיד הנושא את האלל המוטנטי, או אישה בעלת זוג כרומוזומי X הנושאת שני אללים מוטנטים. נשים עלולות ללקות בתסמונת כשאמן נשאית (או חולה) ואביהן חולה, והסיכויי לכך זעום.
המחלה נגרמת כתוצאה מאלל מוטנטי בגן הדיסטרופין, שנמצא אצל בני אדם על הזרוע הקצרה של כרומוזום X‏ (Xp21). גן זה מקודד לחלבון דיסטרופין, המהווה רכיב מבני חשוב של תאי שריר, כמייצב של הקומפלקס הממברננלי דיסטריוגליקאן (DGC). עם התקדמות המחלה, רקמת השריר מתדלדלת ומוחלפת ברקמת שומן ורקמת חיבור ( פיברובלסטים).
תסמיני המחלה הראשוניים מופיעים אצל בנים סביב גילאי 3–4. החולשה באה לידי ביטוי תחילה באזור הרגלים. ניתן להבחין בנפילות יחסית מרובות, בהליכה על קצות האצבעות, ובקושי בריצה ובעליה במדרגות. בשלב הבא, סביב גילאי העשרה, החולשה מופיעה גם בשרירי הידיים. סימנים מוקדמים נוספים הם היפרטרופיה (הגדלה) של שרירי השוקיים, סיבולת ירודה וקושי בעמידה ללא תמיכה ובעלייה במדרגות. סביב גיל 12, רוב החולים נעזרים בכיסא גלגלים ממונע. בהמשך ישנו קושי נשימתי. לבסוף אובדן השריר מתקדם עד כדי אובדן כלל יכולת התנועה הרצונית ולשיתוק מוחלט.
הפרעה באינטליגנציה קיימת בחלק מן המקרים אך לא מתקדמת עם המחלה. נמצא כי המחלה קשורה בחלק מהמקרים לקשיים קלים אך משמעותיים במגוון תחומים נוירו-התנהגותיים, הקשורים ככל הנראה לרמות דיסטרופין לקויות במעגל העצבי במוח הכולל את המוח הקטן, ההיפוקמפוס וחלק מקליפת המוח הנקרא נאו-קורטקס. תוחלת החיים של הסובלים מן המחלה הוארכה, בשל יכולת טיפול ריאתי ולבבי מתקדמים והיא נעה סביב העשור השלישי לחייהם.
אפשרויות טיפול

המטרה המרכזית בטיפול בניוון שרירים על שם דושן היא שימור הניידות של המטופל לאורך זמן תוך צפייה וניהול של סיבוכים נלווים, כמו כיווצי שרירים, סקוליוזיס, עלייה במשקל ובעיות לב ריאה. סימפטומים התנהגותיים וקוגניטיביים יכולים להופיע אצל כשליש מהחולים וחשוב לזהות אותם ולטפל בהם כראוי, פיתוח תוכנית בית ספרית וביתית יכול להעצים את היכולות הקוגניטיביות של המטופל.
בשלבים מאוחרים של המחלה, טיפול פליאטיבי הוא בעל חשיבות רבה.
טיפול בקורטיקוסטרואידים; פרדניזון (Prednisone) ודפלאזאקורט (Deflazacort) הוא הטיפול הפארמקולוגי היעיל ביותר. הטיפול היומי בפרדניזון מחזק את השרירים, משפר את תפקוד הריאות ומעכב את קצב היחלשות השרירים. דפלאזאקורט היא בעלת השפעה דומה על חוזק השרירים. יש להציע טיפול בקורטיקוסטרואידים לכל החולים במחלת ניוון שרירים ע"ש דושן, לאחר הסבר על ההשפעות החיוביות של התרופה וכן תופעות הלוואי שלה.
פיזיותרפיה, הידרותרפיה וריפוי בעיסוק יכולים לסייע בהתמודדות עם המחלה, כמו כן יש לשלב דיאטנית בטיפול בייחוד למטופלים המקבלים פרדניזון כדי לסייע להם לשמור על תזונה ומשקל נכון.
מחקר

ישנן אסטרטגיות מחקר מגוונות. חלקן מכוונות לתיקון הגן וחלקן להפחתת "הסימפטומים השניוניים" הנגרמים בשל היעדר חלבון הדיסטרופין. תיקון וריפוי ברמה הגנטית (gene therapy), ברמת הקריאה הגנטית (תהליך שחבור הנקרא דילוג על אקסונים (אנ')), תחליף לגן (utrophin), מניעת דלקת, תאי גזע, וריפוי תאי. דיון רחב וקישורים ניתן לקרוא בערך המקביל בוויקיפדיה האנגלית (Duchenne muscular dystrophy) וכן באתרים של העמותות המובילות. כמו כן במחקר הטיפול במחלה, נמצאים מספר רב של תרופות המאושרות למחלות אחרות ונבדקת השפעתם של תוספי מזון. בין התרופות שהשפעתן על טיפול במחלת הדושן נבדקת ניתן למנות מורידי לחץ דם כלוסרטן ואנפריל, וכן אידובונין (אנ'). נכון לשנת 2019 ישנן 3 תרופות שאושרו למחלת דושן. כל אחת מתאימה לקבוצה אחרת של חולים עם מוטציות שונות. התרופה הראשונה אושרה באירופה לחולים עם מוטציה נקודתית (של חברת PTC) ושתי תרופות של חברת סרפטה אושרו בארצות הברית. אחת מתאימה לדילוג על אקסון 51 והשנייה לדילוג על אקסון 53.
עמותת צעדים קטנים אשר הוקמה בשנת 2010 על ידי הורים לילדים החולים במחלה היא היחידה בארץ אשר מעניקה למשפחות החולים מענה הוליסטי החל משלב אבחון המחלה ולאורך חיי החולה ובני משפחתו. העמותה משתפת פעולה עם עמותות מקבילות בעולם ולוקחת חלק בפורומים בינלאומיים שונים הפועלים לקידום המחקר במחלה. העמותה פועלת לשיפור איכות הטיפול, העלאת המודעות למחלה, קידום המחקר ומובילה מערך תמיכה ייחודי הנותן מענה מותאם וייעודי לחולים ובני משפחותיהם. העמותה פרסמה מדריכים שונים בתחומי ידע נרחבים לסיוע למשפחות. בזכות פעילות העמותה, מדינת ישראל נמצאת בין עשר המדינות עם מספר המחקרים הקליניים הגבוה בעולם. רוב המחקרים הקליניים הנמצאים בשלבים מתקדמים מתקיימים גם בארץ.
בישראל פועלת גם עמותת דושן ישראל כדי לקדם מחקר, העלאת המודעות למחלה, גיוס תרומות. העמותה הובילה להקמת מעבדת מחקר בבית החולים שיבא תל השומר.
בינואר 2016, מדענים מאוניברסיטת דיוק בקרוליינה הצפונית הצליחו לראשונה לרפא עכבר בוגר שסבל מהמחלה באמצעות טכניקת הנדסה גנטית בשם קריספר.
הערות שוליים

1 2  "CureDuchenne | Duchenne is a fatal muscle disease". CureDuchenne (באנגלית אמריקאית). נבדק ב-2017-12-26.
↑  "ניוון שרירים ע"ש דושן - מהם הגורמים ואיך מטפלים?". 2015-06-22. נבדק ב-2017-12-26.
↑  "מהן דושן ובקר? - צעדים קטנים". צעדים קטנים. נבדק ב-2017-12-26.
↑  Jacobus Donders, Chand Taneja, Neurobehavioral characteristics of children with Duchenne muscular dystrophy, Child Neuropsychology: A Journal on Normal and Abnormal Development in Childhood and Adolescence 15, 2009-5, עמ' 295–304 doi: 10.1080/09297040802665777
↑  Emma Ciafaloni, Richard T. Moxley, Treatment options for Duchenne muscular dystrophy, Current Treatment Options in Neurology 10, 2008-03-01, עמ' 86-93
↑  חגית רון רבינוביץ', "אנחנו חולמים להסתכל לעידו בעיניים ולהגיד לו שעשינו בשבילו את הכל", באתר ישראל היום, 15 ביוני 2017
↑  Duke University, CRISPR treats genetic disorder in adult mammal, Sciense Daily
| --- | --- |
בקרת זהויות :  NLI: 987007529604705171  PLWABN: 9810556536705606  BNE: XX547229  BnF: cb12314617h (data)  LCCN: sh86006749  NKC: ph1137579 
הבהרה: המידע בוויקיפדיה נועד להעשרה בלבד ואינו מהווה ייעוץ רפואי.
דני מנקין

| --- | --- |

 לידה:  22 ביוני 1970 (בן 54) תל אביב, ישראל
 מדינה:  ישראל 
 תקופת הפעילות:  מ-1994 
 עיסוק:  במאי קולנוע, תסריטאי ומפיק
 פרסים והוקרה:  פרס אופיר לבמאי הטוב ביותר 
 http://www.jetaimeiloveyouterminal.com/
 פרופיל ב-IMDb
 
דני מנקין (נולד ב-22 ביוני 1970) הוא במאי קולנוע, טלוויזיה, תסריטאי קולנוע וטלוויזיה ומפיק ישראלי. זוכה פרס אופיר.
ביוגרפיה

דרכו המקצועית של מנקין החלה ב-1994, עת הצטרף לערוץ הספורט בתור כתב.
ב-1995 עבר לערוץ 2, בתור במאי וכתב ספורט בהדקה ה-91 עם יורם ארבל.
בין השנים 1998-2004 ביים כתבות דוקומנטריות ב"עובדה" עם אילנה דיין. בין הפרויקטים שלו, שזכו לרייטינג גבוה במיוחד במסגרת "עובדה", ניתן למנות את "על השוער יהודה בוארון" (1999), "תחנות הסמים ברמלה לוד" (2000) ו"מייקל ג'ורדן היהודי" (2001).
ב-2002 היה יועץ-סופרווייזר לאילן הייטנר בצילומי הסרט העלילתי "חכמת הבייגלה", שמבוסס על הספר רב-המכר של הייטנר.
באותה שנה ביים סדרת הרפתקאות דוקומנטרית לערוץ נשיונל ג'יאוגרפיק.
ב-2005 פתח חברת הפקות עצמאית בשם "Hey Jude Productions" וביים את סרטו התיעודי הראשון "18 קילו של אהבה". בהפקת הסרט השתתפה רשת הטלוויזיה האמריקאית HBO, והסרט נכלל בין תוכני שידוריה. על "18 קילו של אהבה" זכה מנקין בפרס אופיר בקטגוריה הדוקומנטרית והיה בין המועמדים הסופיים לפרס אוסקר באותה קטגוריה.
ב-2011 יצא סרטו העלילתי הראשון, "ז'אטם איי לאב יו טרמינל". הסרט, שצולם בפראג, זכה בפסטיבל יוסטון הבינלאומי ובפסטיבל דה ביוק.
ב-2012 ביים והפיק יחד עם יונתן ניר את הסרט הדוקומנטרי "הדולפין". הסרט מספר את סיפור השיקום של הנער מוראד בריף הדולפינים באילת. הסרט, שצולם בחלקו מתחת למים, זכה במספר פרסים ברחבי העולם וכן הוקרן ברשתות רבות ביניהן ארטה הצרפתי-גרמני וצ'אנל 4 הבריטי. הסרט נקנה על ידי אולפני דיסני והוא עתיד לעבור עיבוד לסרט עלילתי בארצות הברית.   ב-2014 כתב וביים את הסרט "האם זה אתה?" (ע"פ סיפור של אשכול נבו), קו-פרודוקציה ישראלית-אמריקאית בכיכובו של אלון אבוטבול.
קריירת טלוויזיה

יום בחייו של שמעון פרס, ערוץ 2 (2010)
עובדה עם אילנה דיין - במאי כתבות דוקומנטריות (1998-2004)
יומן מסע (2001)
סדרת הרפתקאות עבור ערוץ נשיונאל ג'יאוגרפיק (2001)
דומה לארואסטי (1998)
פילמוגרפיה

18 קילו של אהבה - סרט תיעודי שעקב אחר מסעו לארצות הברית של עמי אנקילביץ הלוקה במחלת ניוון שרירים נדירה מלידתו. הסרט זכה בפרס אופיר ובמספר פסטיבלים בחו"ל וכן הוקרן באירוע מיוחד באו"ם.
ז'אטם איי לאב יו טרמינל (2010) - סרט עלילתי המספר את סיפורו של בן, בכיכובו של דני ניב (מוקי), הנוסע לניו-יורק על-מנת להתאחד עם אהובתו. במהלך הטיסה הוא פוגש את אֵמה (נרונה דה-מקדו קפלן) המשנה את נקודת מבטו על החיים.
הדולפין (2011) - סרט תיעודי שבוים על ידי דני מנקין ויונתן ניר מביא את סיפור שיקומו יוצא הדופן של מורד, נער ערבי ישראלי לאחר שהוכה על ידי קבוצת נערים בני כפרו והפסיק לדבר ולתקשר עם סביבתו, עבר טיפול חדשני בעזרתם של דולפינים.
האם זה אתה? (2014) - סרט עלילתי בכיכובו של אלון אבוטבול.
אולסי (2019) - סרט דוקומנטרי אודות סיפור חייו של אולסי פרי.
עיירה קטנה (2023) - מספר על ג׳ייסון, סטנדאפיסט כושל, שלוקח את בנו לעיירה דמיונית בהרים, לחפש את אימו שנפטרה. את הדרך הם עושים עם בחורה אלמונית, שטוענת שהיא מכירה את העיירה, ומפצירה בהם ללכת אחרי חלומותיהם.
קוליוויל (2024) - המתעד את מתקפת הטרור האנטישמית במשבר בני הערובה בבית הכנסת בית ישראל בטקסס. תיעוד נדיר של ארבעה בני ערובה שהוחזקו על ידי מחבל בקוליוויל, טקסס. ראיונות עם השבויים ובני משפחותיהם.
פרסים

18 קילו של אהבה - זוכה פרס אופיר; פסטיבל הסרטים הבינלאומי פאלם ביץ'; פסטיבל טאלגאס; פסטיבל הסרטים הבינלאומי טאחו/רנו; פסטיבל הסרטים הבינלאומי סלוניקי; פסטיבל הסרטים היהודי בבוסטון; פסטיבל הסרטים היהודי באטלנטה; פסטיבל הסרטים הישראלי בניו-יורק; פרס מושל קליפורניה. זכה בתואר אהוב הקהל בפסטיבל הקולנוע של סלוניקי.
ז'ה טם איי לאב יו טרמינל - פרס ההפצה בפסטיבל הסרטים הבינלאומי בחיפה; פרס ברונז-פאלם בפסטיבל הסרטים הבינלאומי במקסיקו 2011;
הדולפין - פרס הראשון בפסטיבל הסרטים התת-ימיים באנטיב, צרפת; פרס אזכור השופטים בפסטיבל הסרטים הבינלאומי בוודסטוק; פרס אזכור השופטים בפסטיבל הסרטים הבינלאומי בירושלים.
אולסי - זכה במעל 10 פסטיבלים בינלאומיים. בין היתר: פרס ווילבור לסרט הטוב ביותר מטעם המועצה לתקשורת בנושאי דת; פסטיבל אוסטין הבינלאומי; פסטיבל הסרטים העצמאיים של לוס אנג'לס; טקס הפרסים של מיאמי לסרטים עצמאיים; פסטיבל קאן הבינלאומי; פסטיבל הסרטים הבינלאומי של מומביי; פסטיבל הסרטים הבינלאומי של ברצלונה; פסטיבל הסרטים של פריז; פרס קולנוען השנה (דני מנקין) בטקס 'פרסי סרטים ברמה עולמית'.
הערות שוליים

↑  דייוויד לאמבל, ריאיון עם דני מנקין ואסף 2006.
↑  מרב יודילוביץ', עושים לסרט סוף, באתר ynet, 23 במרץ 2010
↑  מרב יודילוביץ', "הדולפין" ישודר בערוץ 4 הבריטי, באתר ynet, 10 באפריל 2011
↑  אמיר בוגן, גול עצמי: דני מנקין על "האם זה אתה?", באתר ynet, 13 בנובמבר 2014. איילה אור-אל, ‏ אז האם זה אתה?, ynet, 26.8.2016
↑  אבנר שביט‏, "אני מעין שגריר של ישראל ורגיל לענות על שאלות. לאחרונה השאלות נהיו קשות יותר", באתר וואלה, 20 במרץ 2023
↑  יריב פלג, ‏18 קילו של אהבה בסלוניקי, באתר קולנוען, 21 במרץ 2013
| --- | --- |
בקרת זהויות :  NLI: 987007369499905171  LCCN: no2010029230  SUDOC: 227793447  VIAF: 107450248   WorldCat (עם VIAF): 107450248
אורי טפליץ

| --- | --- |

 לידה:  6 באפריל 1913 גרמניה
 פטירה:  אוקטובר 2006 (בגיל 93) ישראל
 מוקד פעילות:  פרנקפורט 
 כלי נגינה:  חליל צד 
 
אוּרי (אריך) טֶפְּלִיץ (בגרמנית:  Uri (Erich) Toeplitz) ‏ (6 באפריל 1913 - אוקטובר 2006) היה חלילן ישראלי, ממייסדי התזמורת הארץ ישראלית והחלילן הראשון בתזמורת, מוזיקולוג ומורה למוזיקה.