stanford-oval/wikipedia huggingface dataset:
אתלקלצטיד
כימיה

אתלקלצטיד הוא חלבון, המורכב ברובו מ-D-חומצות אמינו, במקום מ-L-חומצות אמינו הנפוצות.
הגדרה כימית: אתלקלצטיד הוא דיסולפיד(אנ') של N-אצטיל-D-ציסטניל-D-אלאניל-D-ארגיניל-D-ארגיניל-D-ארגיניל-D-אלאניל-D-ארגינינאמיד עם L-ציסטאין.
פרמקודינמיקה > מנגנון פעולה

אתלקלצטיד פועל על ידי קישור והפעלת קולטן חישה לסידן (CaSR) בבלוטת יותרת התריס כמפעיל אלוסטרי, מה שמביא להפחתה ולדיכוי של PTH‏.
פרמקודינמיקה > פרמקוקינטיקה

אתלקלצטיד עובר אלימינציה מסדר ראשון, עם זמן מחצית חיים של 19 שעות. לא בוצעו ניסויי אינטראקציות בבני אדם. ניסויים במבחנה הראו היעדר זיקה של אתלקלצטיד לאנזימי ציטוכרום-P450(אנ') או לחלבוני טרנספורט(אנ') נפוצים. אי לכך, לא צפויות אינטראקציות פרמקוקינטיות רלוונטיות.
תופעות לוואי

תופעות לוואי נפוצות (ביותר מ-10% של האנשים) הן בחילה, שלשול, התכווצויות שרירים והיפוקלצמיה (רמות נמוכות מידי של סידן בדם). בניסויים קליניים, היפוקלצמיה הייתה בדרך כלל, קלה עד מתונה וללא תסמינים. עליה במקטע QT של יותר מ-60 מילישניות אותרה ב-1.2% מהאנשים שקיבלו אתלקלצטיד.
עקב הרמות הנמוכות יותר של PTH שלם (iPTH) המושגות על ידי שימוש בתרופה זו, ייתכן כי מחלת עצמות דינמית, עלולה להופיע ברמות של מתחת ל-100 פיקוגרם\מיליליטר (פק"ג/מ"ל).
התוויות נגד

לתרופה התוויית נגד לשימוש באנשים עם רמות סידן נמוכות בדם, מתחת לנורמה.
הערות שוליים

1 2 3 4  Amgen Submits New Drug Application For Novel Intravenous Calcimimetic Etelcalcetide (AMG 416)
↑  Kevin J. Martin, Gregory Bell, Karen Pickthorn, Saling Huang, Andrew Vick, Peter Hodsman, and Munro Peacock Velcalcetide (AMG 416), a novel peptide agonist of the calcium-sensing receptor, reduces serum parathyroid hormone and FGF23 levels in healthy male subjects Nephrology Dialysis Transplantation. 29 (2): 385–2. doi:10.1093/ndt/gft417. PMC 3910343. PMID 24235081
↑  Amgen to Acquire Privately Held KAI Pharmaceuticals
↑  Parsabiv (etelcalcetide)
1 2 3 4 5 6  Hannah A. Blair Etelcalcetide: First Global Approval Drugs. 76 (18): 1787–1792. doi:10.1007/s40265-016-0671-3. ISSN 0012-6667.
1 2 3 4 5  Parsabiv: EPAR – Product Information
↑  Parsabiv (etelcalcetide) Injection
1 2  Drug and Device News Pharmacy and Therapeutics. 42 (4): 223–265. April 2017. ISSN 1052-1372. PMC 5358678. PMID 28381913.
↑  Qiong Wu, PhD, Xueli Lai, MD, PhD, Zhenyu Zhu, PhD, Zhanying Hong, PhD, Xin Dong, MD, PhD, Tieyun Wang, MD, Haiyan Wang, MD, Ziyang Lou, PhD, Qishan Lin, PhD, Zhiyong Guo, MD, PhD, and Yifeng Chai, PhD Evidence for Chronic Kidney Disease-Mineral and Bone Disorder Associated With Metabolic Pathway Changes Medicine. 94 (32):  e1273. doi:10.1097/MD.0000000000001273. PMC 4616673. PMID 26266360
↑  Etelcalcetide באתר chemspider
הבהרה: המידע בוויקיפדיה נועד להעשרה בלבד ואינו מהווה ייעוץ רפואי.
צרברוטנדינוס קסנטומטוזיס

| --- | --- |
 תחום:  גנטיקה רפואית 
 קישורים ומאגרי מידע
 MeSH:  D019294
 סיווגים
 ICD-10:  E75.5 
 
צרברוטנדינוס קסנטומטוזיס (באנגלית: Cerebrotendineous xanthomatosis, בקיצור CTX) היא מחלה תורשתית רציסיבית נדירה הגורמת לשקיעה של כולסטנול ברקמות של גוף החולה ובעקבות השקיעה במוח גורמת להידרדרות איטית של החולה עד למוות. הטיפול במחלה הוא בתרופות המכילות חומצות מלח CDCA (אנ') שאף על פי שאין עבורן הוכחה ליעילות הטיפול במחלה הן נצפו כמעכבות את התפתחות המחלה במשך שנים רבות.
היסטוריה

המחלה תוארה לראשונה בשנת 1937 במאמר של לודו ון בוגארט, האנס שרר ועמנואל אפשטיין, שפורסם בצרפתית ותיאר חולה עם מחלה נוירולוגית, קטרקט, וכסנתומות גידיות, שרמת הכולסטרול שלו בנסיוב היה תקין, החולה סבל מדמנציה ובהמשך נפטר. במערכת העצבים שלו נמצא חומר דמוי כולסטרול שלא זוהה. המחלה נודעה אז כ"סינדרום ון בוגארט, שרר ואפשטיין" (Van Bogaert–Scherer–Epstein syndrome) או "spinal cholesterolosis".
בשנת 1968 דווח מנקס שבקרב החולים ב-CTX מצטבר כולסטנול בכל הרקמות בגוף. במיוחד, מצטבר הכולסטנול יחד עם כולסטרול במוח באופן הפוגע בתפקודו, וסביב הגידים במה שמופיע ככסנתומות. בעקבות זאת ניתן למחלה שמו הנוכחי. פיליפרט הסיק מכך שצרברוטנדינוס קסנטומטוזיס נובע מוויסות לא נכון של רמות הכולסטנול בדם.
גורמים

CTX היא מחלה גנטית רציסיבית הנובעת ממוטציות שונות הפוגמות בגן CYP27. הפגמים בגן זה גורמים לחוסר תפקוד של האנזים sterol 27-hydroxylase האחראי על פינוי כולסטנול מהגוף. בהיעדר פינוי תקין של הכולסטנול, הוא מצטבר ברקמות, וההצטברות במוח פוגעת בתפקודו.
שכיחות

המחלה נדירה מאוד וידועים כמה מאות מקרים בכל העולם (בשנת 2009 נכתב שיש מעל 250 מקרים מאובחנים בעולם). ייתכן שהמספר יותר גבוה כי יש הערכות שהאבחון של המחלה, בגלל נדירותה, הוא בחסר. המדינות העיקריות בה אובחן המחלה הם יפן, הולנד, ישראל וארצות הברית. בישראל זוהו עד שנת 2009 61 חולים במחלה. 50 מהחולים היו ספרדים, ברובם המוחלט יוצאי צפון אפריקה, בעיקר ממרוקו, ו-10 חולים הם דרוזים מירכא. שכיחות המחלה בקרב יוצאי צפון אפריקה הוא כ-1:10000 לידות
סימפטומים

המחלה מתקדמת בחולים שונים בקצב שונה ופוגעת בחולים שונים במערכות שונות. חלק מהתופעות השכיחות בקרב החולים הם:
שלשול כרוני בילדות
קטרקט בגיל צעיר
גושים, הנקראים קסנטומות, סביב גידים, במיוחד גיד אכילס
פגיעות קוגניטיביות בתפקוד המוח כמו הפרעה בקואורדינציה, ירידה בזיכרון, מוגבלות שכלית התפתחותית, שיטיון
הפרעות פסיכיאטריות
התקפים אפילפטיים
חולשה בגפיים
בריחת סידן
תת-פעילות בלוטת התריס
איבחון

המחלה ניתנת לאבחון בבדיקת דם המזהה רמות גבוהות של כולסטנול בדם. אולם בגלל נדירות המחלה, לא נעשות בדיקות שגרתיות של רמת הכולסטנול בדם והאבחון במקרים רבים תלוי בתסמינים. המחלה ניתנת לאבחון גנטי, המומלץ לאוכלוסיות בסיכון.
טיפול

למחלה אין טיפול שהוכח כיעיל, אולם משנות ה-70 הוא מטופל בחומצות מלח CDCA (אנ') הידועות כיעילות להמסת אבני כולסטרול בכיס המרה ונצפו כמורידות את ריכוז הכולסטנול בדם, וכמעכבות את התפתחות ה-CTX. כתב על הטיפול פרופ' ולדימיר ברגינר, בשנת 2009:
הטיפול ב-CDCA נחשב יעיל מאוד אם מגלים את המחלה בשלב מוקדם אך כיעיל הרבה פחות בקרב חולים שכבר התגלו בהם תסמינים נוירולוגים. בעשור השני של המאה ה-21 נרשמה באירופה תרופה המבוססת על CDCA כמיועד לטיפול ב-CTX ובעקבות זאת הוקפץ מחיר התרופה פי 10.
במהלך הטיפול נעשה מעקב אחרי רמות הכולסטנול בדם. אם ה-CDCA אינו מייצב את רמות הכולסטנול, נעשה שימוש בסטטין.
בישראל קיימים שני מרכזים לטיפול במחלה, במרכז רפואי שיבא ובמרכז הרפואי גליל בנהריה.
ראו גם

מחלת טאי-זקס
הערות שוליים

↑  Ludo van Bogaert, Hans J. Scherer, Emanuel Epstein, Une forme cérébrale de la cholestérinose généralisée : type particulier de lipidose à cholestérine, 1937
1 2  פרופ' ולדימיר ברגינר, Cerebrotendinous Xanthomatosis ממחלה הרסנית וקטלנית לברת טיפול, Medicine נוירולוגיה, גיליון 9, דצמבר 2008-פברואר 2009, עמ' 24
1 2 3  K. Ichikawa, Y. Akanuma, and Y. Seyama, Clinical aspects of cholestanol metabolism, Departrnent of Fisheries and the Environment, 1977
1 2 3  פרופ' ולדימיר ברגינר, Cerebrotendinous Xanthomatosis ממחלה הרסנית וקטלנית לברת טיפול, Medicine נוירולוגיה, גיליון 9, דצמבר 2008-פברואר 2009, עמ' 25
1 2 3 4  CTX- cerebrotendinous xanthomatosis, אתר המרכז הרפואי שיבא
1 2  מחלת CTX  - Cerebrotendinous xanthomatosis, משרד הבריאות
↑  בג"ץ 703/19 אמ.בי.איי פארמה בע"מ נ' משרד הבריאות, ניתן ב־26 באוגוסט 2019
↑  איתי עמיקם, בכללית החליפו את הטיפול התרופתי בניגוד להמלצות הרופאים, באתר ynet, 24 באוקטובר 2018
הבהרה: המידע בוויקיפדיה נועד להעשרה בלבד ואינו מהווה ייעוץ רפואי.
מתן יפה

| --- | --- |

 לידה:  5 באוקטובר 1984 (בן 40) ירושלים, ישראל 
 מדינה:  ישראל 
 
מתן יפה (נולד ב-5 באוקטובר 1984) הוא פעיל ויזם חברתי ישראלי, המכהן כיושב ראש 'קרן שורש' וחבר בהנהגת הארגון הציוני ״אל הדגל״.
יפה הוא רס״ן במיל׳ בחטיבת הקומנדו ומייסד ארגון "כוכבי המדבר" – עמותה המפעילה תוכנית ראשונה מסוגה לפיתוח והעצמת מנהיגות בקרב בני נוער בדואים, וכיהן כמנכ״ל הארגון בין השנים 2012-2022.
ביוגרפיה

יפה, נולד ליחיעם וברוריה יפה. בן למשפחה ציונית שורשית ונכדו של אורי יפה. הוא גדל והתחנך בבית הכרם בירושלים וסיים את לימודי התיכון בבית הספר "הראל". בצעירותו, היה פעיל בתנועת הצופים, תחילה כחניך ומאוחר יותר כמרכז צעיר בשבט יהונתן.
בשנת 2003, התגייס לחיל שריון. הוא נשלח לקורס קציני שריון, אותו סיים כמצטיין גדודי וקיבל את דרגותיו מהרמטכ"ל. בהמשך השרות הצבאי, הוא שירת כמפקד בקורס קציני שריון (גנן קק"ש) וכמ"פ תומכי לחימה בשריון.
בשנת 2012 שימש כמנכ"ל מתחם התיירות האזורי "פונדק הק"מ ה-101" של כושי רימון.
ביוגרפיה > פעילות חברתית ותרומתו לקהילה

בשנת 2013 ייסד יפה יחד עם ד"ר מוחמד אלנבארי את עמותת "כוכבי המדבר", מתוך שאיפה להצמיח דור חדש של מנהיגים בדואים, ולקדם שוויון הזדמנויות עבור החברה הבדואית. הרעיון להקמת העמותה התגבש מתוך תובנה כי יצירת חוסן קהילתי וביטחון בנגב מחייבים שותפות בין הקהילות היהודיות והבדואיות.
בשנת 2014 נפתח המחזור הראשון של החממה למנהיגות בדואית בסיוע ראש המועצה האזורית רמת נגב, שמואל ריפמן, ומנהל כפר הנוער ניצנה, דויד פלמ"ח. בשנת 2016, תחת הנהגתו, הועתקה הפעילות למועצה האזורית בני שמעון, שם הוקם כפר הנוער חוסידמן, המוסד החינוכי הראשון מסוגו לפיתוח מנהיגות בדואית.
כמנכ"ל "כוכבי המדבר", יפה גייס מעל 100 מיליון ש"ח מתורמים פרטיים, ובשיא פעילותה מנתה העמותה מעל 100 עובדים ותקציבה השנתי עמד על כ-30 מיליון ש"ח.
במקביל לפעילותו בעמותה, הקים יפה את "קומזיץ יחד", יוזמה חברתית למיפוי אתגרי החברה הישראלית. בהמשך חבר לרב דוד לייבל והקים מחדש את ארגון "אחוות תורה", שפועל לשילוב חרדים בשוק העבודה תוך שמירה על זהותם הדתית.[דרוש מקור]
עם פרוץ מלחמת 7 באוקטובר 2023, התגייס לשירות מילואים ממושך במסגרת חטיבת הקומנדו. במקביל, ייסד עם חבריו את ארגון "תיקון 2024", שניסה לעודד הנהגה פוליטית לאחדות לאומית. מתוך הבנה שהשינוי הפוליטי דורש התארגנות חדשה, ייסד יפה יחד עם עמיתיו את תנועת "אל הדגל", תנועה פוליטית המבקשת לשנות את השיח הציבורי בישראל משיח של ימין ושמאל לשיח ממוקד בעשייה ציונית. במסגרת פעילותו, הוביל את כתיבת חוק השירות הציוני, המבקש להציע חלופה לחוק הגיוס, וליצור מסלול שירות אחיד לכל אזרחי ישראל.
ביוגרפיה > חייו האישיים

מתן יפה מתגורר עם אשתו אביב וחמשת בניהם (נבו, נגב, ארבל, תבור וסיני) ביישוב שריגים.
פרסים והוקרה

(2023) IIE Victor J. Goldberg Prize for the peace-building
פרס זוסמן של הג'וינט ישראל (2019)
אות הנשיא למתנדב (2018)
פרס התקווה הישראלית של אוניברסיטת בן-גוריון בנגב (2018)
הערות שוליים

1 2   מירב ארלוזורוב, זה התחיל מניסיון שוד במדבר - ומסתיים באחד הפרויקטים החברתיים המצליחים בישראל, באתר TheMarker‏, 29 באוקטובר 2019
↑  מתן יפה, באתר מעוז
↑  יעקב לוי, גורל אחד: מתן יפה ושחדה אבו סבית' מובילים שינוי בקהילה הבדואית בנגב, באתר mynet‏ באר שבע, 3 במרץ 2019
↑  Abigail Klein Leichman, Jewish, Arab cofounders of Desert Stars win peace prize, ISRAEL21c, ‏2023-07-25 (באנגלית אמריקאית)
↑  כוכבי המדבר: הצעירים הבדואים שישנו את הנגב, באתר nrg
↑  Dennis Jaffe, Out Of The Desert: How Leadership Education Is Helping A Tribal Society Integrate And Develop, Forbes (באנגלית)
↑  Josh Jackman, I saw off an armed Bedouin gang. Now I am shaping them into Israeli leaders, www.thejc.com (באנגלית)
↑  מיכאל יעקובסון, השפיץ של המגזר: כפר הנוער הראשון שבו יצמחו מנהיגים בדואים, באתר Xnet‏, 3 ביולי 2018
↑  אלכסנדרה לוקש, זעקת המילואימניקים: "מי שחושב שאפשר לקצץ במענקים לתומכי לחימה הוא מנותק", באתר ynet, 1 בינואר 2025
↑  IIE Victor J. Goldberg Prize for Peace in the Middle East, IIE (באנגלית אמריקאית)
↑   הזוכים בפרס זוסמן 2018 - צוות כוכבי המדבר, סרטון  באתר יוטיוב (אורך: 2:12), 19 בפברואר 2019
↑  אוניברסיטת בן-גוריון בנגב העניקה לראשונה את "פרס תקווה ישראלית" לקידום הגיוון והשותפות בחברה הישראלית, באתר אוניברסיטת בן-גוריון בנגב, ‏10 בדצמבר 2018
10. דרור פויר, האנשים שהופכים את הנגב מואר יותר, באתר גלובס, 7 ביולי 2018
שמואל מרציאנו

ערך זה עוסק ברב ופוסק הלכה במרוקו. אם התכוונתם לקצין במשטרת ישראל, ראו .
| --- | --- |
אין תמונה חופשית
 לידה:  1881 דבדו, מרוקו 
 פטירה:  25 ביוני 1962 (בגיל 81 בערך) לוד, ישראל 
 תקופת הפעילות:  ? – 25 ביוני 1962 
 
רבי שמואל מרציאנו דלחימר (ה'תרמ"א, 1881 – כ"ג בסיוון ה'תשכ"ב, 25 ביוני 1962) היה דיין, פוסק הלכה ורב הערים תאוריאת ואל ג'דידה במרוקו. מחבר הספר "ויען שמואל".
קורות חייו

נולד בדבדו בשנת ה'תרמ"א (1880) לרבי משה מרציאנו ואסתר.
בילדותו למד אצל רבי דוד מרציאנו, ובבחרותו התקבל לישיבתו של רבי דוד הכהן סקלי, בה למד עד שרבי דוד הכהן התקבל לרבנות באוראן והישיבה נסגרה. לאחר מכן עבר לישיבתו של רבי אברהם הכהן צבאן ורבי יוסף הכהן צבאן.
בשנת ה'תרס"א (1900) נישא לאסתר, בתו של ראש הישיבה רבי יוסף הכהן צבאן. כאשר התמנה רבי אברהם הכהן צבאן לרבנות העיר מליליא, נסגרה הישיבה, ובני הישיבה עברו ללמוד תחת רבי שלמה מרציאנו.
קורות חייו > רבנות העיר תאוריאת

בשנת ה'תרע"ח נקרא לשמש כרב בעיר תאוריאת שרוב תושביה היו יוצאי העיר דבדו.
בימיו הראשונים נתקל בבעיות הלכתיות הנוגעות לטהרה, אשר נבעו מהיעדר מקווה בעיר ואילוץ בני העיר ללכת ולטבול בנהר מרוחק. ניסיונותיו לתקן תקנות הנוגעות לזמן הטבילה נכשלו, ולכך החליט לשפץ את המקווה בעיר. ראשי הקהל לא ראו את החשיבות בכך, אך הוא איים כי אם לא ייבנה מקווה בעיר, הוא יתפטר מתפקידו כרב העיר. אחר חיפוש הוא מצא מקום סמוך לעיר שהחלו לבנות בו מקווה טהרה, פנה לראש הקהל בדרישה להמשיך את בניית מקווה הטהרה, וטען כי הכספים שמיועדים לשיפוץ בית הקברות צריכים לשמש לשיפוץ מקווה הטהרה, לפי שראוי לתקן קודם את הנולדים ולאחר מכן את הנפטרים. אך ניסיונותיו לא עלו וראשי הקהל לא נעתרו לדרישה. בסופו של דבר מצא חצר פרטית בקצה העיר עם תשתית מוכנה לבניית מקווה, בבעלות משותפת של רבי שלמה הכהן זאגורי שגר באוג'דא, ואחיו רבי יהודה שגר במקום. הוא פנה אליהם בבקשה להפוך את המקום למקווה ציבורי, והם הסכימו מיד בשמחה וללא דרישת תמורה כלל, ואף שלמו מכיסם כדי לשפץ ולהתאים את המקום לשימוש הציבור כולו. לימים שיבחם וברכם על מעשיהם אלו, בהקדמה לספרו ויען שמואל.
קורות חייו > רבנות העיירה אוטאט

שימש כרב העיר במשך 12 שנה, עד שנוצרו סכסוכים בין תושבי העיר, ובני משפחתו שגרו בכפר אוטאט אל חאג' קראוהו ואילצוהו ללכת עמם לזמן מה. אשתו שהייתה חולנית וחלשה במשך מספר שנים, התפללה בקברו של רבי אברהם מכלוף באוטאט ומיד לאחר מכן הבריאה. מסיבה זו החליט להישאר באוטאט וכיהן כרב העיירה במשך חמש שנים. באוטאט פגש במנהג חריג לברך שהחיינו על דג הנקרא בערבות "שבאל", והביא למנהג סמוכות בספרו.
באותם ימים חלה בנו בכורו אברהם, ונפטר בשבת – כ"ו באלול ה'תרצ"ג, בגיל עשרים וארבע. הוא נקבר יום וחצי אחר פטירתו, בשל סופת גשמים שהתרחשה באותו ערב ובשל עיכובים בירוקרטיים מטעם המושל הצרפתי בדבדו.
בעקבות האסון הכבד והאבל ששרר על בני המשפחה, החליט לעבור למקום חברת תלמידי חכמים. בהתאם להחלטתו, עבר בשנת ה'תרצ"ה למקנאס, שם התערה בין תלמידי החכמים אך לא רצה לקבל שכר על לימודיו או לכהן במשרה כשלהי ולהשתכר ממנה. כאשר נאלץ לדאוג לפרנסתו ופרנסת משפחתו, החל לעסוק מעט במסחר מספר שעות ביום וכך התפרנס. במקנאס שהה שש שנים עד לשנת ה'תש"א.
קורות חייו > רבנות בעיר מאזאגאן

בשנת ה'תש"א פנו אליו ראשי הקהל בעיר מאזאגאן בקשה לכהן כרב העיר. אחר הפעלת לחצים ובקשה מיוחדת שנשלחה אליו מגיסו - רבי שלמה הכהן צבאן, הוא נעתר לבקשה, העתיק את מגוריו למאזאגאן והתמנה לרב העיר. במהלך שעות היום נהג לשבת בישיבת רבי שלמה הכהן בעיר.
קורות חייו > סופר בית הדין בקזבלנקה

כעבור זמן מה [דרושה הבהרה] פנו אליו מבית הדין הגדול בקזבלנקה שישמש כסופר בית הדין, והוא עבר עם משפחתו לקזבלנקה. שם התגורר עשר שנים, בהן עסק בגיטין, שטרות, צוואות והלוואות, וכל ספק שנתקל בו נהג לעיין בספרי ההלכה ולברר את הדין, ולרשום לעצמו. את רישומיו הגיש להגהה בפני חברי בית הדין שיסכימו עמו לנכתב, ורבים מכתבי יד אלו הופיעו לימים בספרו. כמו כן רבים מכתבי יד אלו צוטטו בכתבי רבי שלמה הכהן צבאן.
בשנת ה'תשט"ו חלה מאוד ונשקף חשש לחייו. הוא נזקק לעבור ניתוח יקר, ובני המשפחה התגייסו עבורו והניתוח עבר בהצלחה. כעבור שנה חלתה אשתו אסתר, ובט"ו מרחשון התשט"ז נפטרה ונקברה בקזבלנקה.
מזה זמן רב החזיק בשאיפה לעלות לארץ ישראל וראה ביישוב החדש אתחלתא דגאולה (ייתכן וזו הסיבה שעבר לקזבלנקה מלכתחילה), ובעקבות פטירת אשתו החל לפעול בעניין ופנה לסוכנות בבקשה לקבל רישיון לעלות ארצה. בתחילה סירבו לו אך בנו משה שעלה לארץ כבר בשנת 1937 התחייב שהוא ידאג לטפל בו בארץ ולשלם את הוצאות הנסיעה, לבסוף קיבל אישור עלייה.
קורות חייו > ימיו בארץ ישראל והוצאת ספרו

בשנת ה'תשי"ח עלה לארץ ישראל והתיישב בעיר לוד, שם עם הגיעו התמנה לרב קהילה[דרושה הבהרה].
בשנת ה'תשי"ט הוציא לאור בירושלים את ספר "ויען שמואל" ובו חידושים בהלכה ובתנ"ך. הספר זכה להסכמותיהם של הרבנים יעקב משה טולידאנו, מאיר ועקנין, שלום משאש, יעקב ברדוגו, רפאל קוק, יצחק אביחצירא ועוד. רבי שלמה הכהן זאגורי כתב שיר  לכבוד המחבר, הובא בהקדמה לספר "ויען שמואל".
נפטר ביום כ"ו בניסן ה'תשכ"ב - 1962 ונקבר בלוד.
הותיר אחריו שבעה ילדים: אברהם (נפטר בחייו), חיים, סעדיה, משה, סוזאן, סעודה ושימי.
כיכר הרב שמואל מרציאנו בירושלים (סמוך למכללת אמונה) קרויה על שמו.
אוכמנית שחורה

| אוכמנית שחורה |
| --- | --- |

מיון מדעי
ממלכה:: צומח
מערכה:: בעלי פרחים
מחלקה:: דו-פסיגיים קדומים
סדרה:: אברשאים
משפחה:: אברשיים
סוג:: אוכמניות
מין:: אוכמנית שחורה
שם מדעי
 Vaccinium myrtillus ‏לינאוס, 1753
פירות האוכמנית השחורה
כיסונים ממולאים באוכמניות שחורות
אוכמנית שחורה על בול דואר של מולדובה
אוכמנית שחורה (שם מדעי: Vaccinium myrtillus; ידועה גם כאוכמנית אירופאית הוא מין של שיח נשיר קטן בעל פירות מאכל בעלי צבע כחול.
תפוצה

האוכמנית השחורה אנדמית למזרח, מרכז וצפון אירופה, האיים הבריטיים, איסלנד, צפון אסיה ולקווקז, והוא הובא למערב ארצות הברית ולמערב קנדה. השיח נפוץ בשדות בור ובאדמות חומציות. ענבת האוכמנית השחורה משמשת למאכל בני אדם מזה אלפי שנים.
שימושים > פירות

מזה אלף שנים נעשה שימוש בפירות האוכמנית השחורה ברפואה מסורתית אירופאית. באוסטריה השתמשו באוכמניות שחורות כדי לטפל במחלות של צינור העיכול ובסוכרת, על ידי צריכה ישירה של הפרי, בדרך של חליטה או כליקר. תוספי תזונה צמחיים המופקים מאוכמניות שחורות משמשות לטיפול במחלות קרדיווסקולריות, סוכרת, שלשול ובמחלות אחרות.
בבישול, בדומה לאוכמניות האנדמיות לצפון אמריקה, משתמשים בפירות האוכמנית השחורה כדי להכין עוגות, ובהן עוגות פאי, ריבות, מאפינים, עוגיות, סירופים, מיצים וממתקים.
שימושים > עלים

עלי האוכמנית השחורה שימשו לטיפול במחלות וחוליים שונים, ובהם שלשול, צפדינה, זיהומים, כוויות וסוכרת.
הערות שוליים

↑  Bilberry באתר nih.gov
| --- | --- |
בקרת זהויות :  NLI: 987007531860205171  GND: 4159363-7  LCCN: sh85141722  NKC: ph184838
פטיסיראן

| --- | --- |

 שמות מסחריים בישראל
 אונפטרו - onpattro
 נתונים כימיים
 כתיב כימי:  C412H520N148O290P40 
 מסה מולרית:  13,424.346 גרם למול 
 מזהים
 קוד ATC:  N07XX12 
 מספר CAS:  1420706-45-1
 
פטיסיראן (patisiran) הוא החומר הפעיל בתרופה אונפטרו (onpattro).
שימושים רפואיים

פטיסיראן מיועדת לטיפול בפולינוירופתיה(אנ') במבוגרים עם עמילואידוזיס תורשתית המתווכת על ידי טרנסתירטין(אנ')‏ (transthyretin amyloidosis Hereditary hATTR).‏ hATTR היא מחלה נדירה ומסכנת חיים, הפוגעת בכ-50,000 אנשים ברחבי העולם.
המחלה

hATTR היא מחלה תורשתית, רב-מערכתית, מתקדמת ומסכנת חיים, הנגרמת על ידי מוטציות בגן המקודד לטרנסתירטין(אנ')‏ (TTR)‏. הכבד הוא המקור העיקרי לחלבון הטרנסתירטין. ב-hATTR הן טרנסתירטין מוטנטי והן זן-הבר של טרנסתירטין, שוקעים כעמילואיד במערכת העצבים ההיקפית ובלב, בכליות ובמערכת העיכול וגורמים לפולינוירופתיה ולקרדיומיופתיה. שינויים נוירופתיים מביאים להפרעות סנסוריות-מוטוריות משמעותיות, עם הידרדרות בפעילויות יומיומיות ובהליכה. מעורבות של עצבים אוטונומיים גורמת לתת-לחץ דם, שלשול, הפרעה בזקפה והפרעות בשלפוחית השתן. ההתבטאויות הקרדיאליות כוללות אי ספיקת לב, הפרעות קצב, תת-לחץ דם תנוחתי או מוות פתאומי עקב בעיות הולכה.
מנגנון פעולה

פטיסיראן הוא RNA התערבותי קצר, בעל מבנה דו-גדילי, המכוון כלפי mRNA ‏(RNA שליח) המקודד הן לטרנסתירטין מוטנטי והן לזן-הבר של טרנסתירטין. השפעה זו, המשתיקה את ביטוי הגן, מפחיתה את רמות חלבון הטרנסתירטין במחזור הדם ומפחיתה את משקעי העמילואיד הקשורים עם עמילואידוזיס המתווכת על ידי טרנסתירטין.
ניסויים קליניים

היעילות של פטיסיראן הודגמה בניסוי קליני שכלל 225 חולים, אשר 148 מהם קיבלו עירוי של פטיסיראן כל שלושה שבועות, למשך 18 חודשים ו-77 חולים אשר קיבלו אינבו. החולים אשר קיבלו פטיסיראן היו בעלי תוצאים טובים יותר לגבי מדדים של פולינוירופתיה, בכללם, חוזק שרירים, תחושה (כאב, טמפרטורה, קהות), רפלקסים ותסמינים אוטונומיים (לחץ דם, קצב לב, ועיכול) בהשוואה לאלה שקיבלו עירויי אינבו. חולים שטופלו בפטיסיראן, אף קיבלו ניקוד טוב יותר, במסגרת ההערכות של הליכה, מצב תזונתי והיכולת לבצע פעילויות יומיומיות. דווחו תופעות לוואי של תגובות קלות או מתונות הקשורות לעירוי.
היסטוריה

פטיסיראן (אונפטרו) היא התרופה הראשונה המבוססת על RNA התערבותי קצר (siRNA) שאושרה על ידי מנהל המזון והתרופות האמריקאי (FDA) והתרופה הראשונה שאושרה על ידי ה-FDA האמריקאי לטיפול במצב זה. פטיסיראן קיבל מעמד של תרופת יתום, הערכה במסלול מהיר(אנ'), זכות קדימה בהערכה(אנ'), ומעמד של תרופה פורצת דרך(אנ'), עקב מנגנון הפעולה החדשני שלו והנדירות של המצב בו הוא מטפל. התרופה אושרה בארצות הברית ובאירופה באוגוסט 2018. פטיסיראן פותח ומשווק על ידי חברת אלנילאם פרמסוטיקלס(אנ')‏.
התרופה בישראל

התרופה אינה רשומה בישראל, אך מיובאת לישראל, על פי הצורך, תחת אישור מיוחד של משרד הבריאות.
הערות שוליים

1 2  Peter Loftus New Kind of Drug, Silencing Genes, Gets FDA Approval
↑  AMYLOIDOSIS, HEREDITARY, TRANSTHYRETIN-RELATED
1 2  David Adams, Alejandra Gonzalez-Duarte, William D. O’Riordan, Chih-Chao Yang, Mitsuharu Ueda, Arnt V. Kristen, Ivailo Tournev, Hartmut H. Schmidt, Teresa Coelho, John L. Berk, Kon-Ping Lin, Giuseppe Vita, et al.Patisiran, an RNAi Therapeutic, for Hereditary Transthyretin Amyloidosis
↑  Patisiran
1 2  FDA approves first-of-its kind targeted RNA-based therapy to treat a rare disease
↑  Megan Brooks FDA OKs Patisiran (Onpattro) for Polyneuropathy in hAATR
הבהרה: המידע בוויקיפדיה נועד להעשרה בלבד ואינו מהווה ייעוץ רפואי.
קנדידיאזיס

| --- | --- |
לשון נגועה בקנדידיאזיס
לשון נגועה בקנדידיאזיס
 תחום:  מחלות זיהומיות 
 טיפול:  5-fluorocytosine  nystatin  micafungin  קספופונגין  voriconazole  פלוקונאזול  קטוקונאזול  amphotericin B  natamycin  5-fluorocytosine  itraconazole 
 קישורים ומאגרי מידע
 eMedicine:  213853 
 DiseasesDB:  1929
 MeSH:  D002177
 MedlinePlus:  001511
 סיווגים
 ICD-10:  B37
 ICD-11:  1F23 
 
קנדידיאזיס (באנגלית: Candidiasis) הוא זיהום פטרייתי הנגרם מכל סוג של Candida (סוג של שמרים). כאשר הוא פוגע בפה, קוראים לתופעה בדרך כלל פטרת. הסימנים והתסמינים כוללים כתמים לבנים על הלשון או על אזורים אחרים של הפה והגרון. תסמינים אחרים עשויים לכלול כאב וקושי בבליעה. כאשר הוא פוגע בנרתיק, זיהום זה נקרא זיהום שמרים. הסימנים והסימפטומים כוללים גרד באיבר מין, צריבה, ולפעמים הפרשות לבנות דמויות "גבינת קוטג'" המופרשות מהנרתיק. מקרה פחות נפוץ, הוא הפגיעה בפין, וכתוצאה מכך עלול להיות מורגש גירוד. לעיתים רחוקות מאוד, הזיהום עלול להיות פולשני ומתפשט בכל הגוף, וכתוצאה מכך עלול להופיע חום גבוה יחד עם סימפטומים אחרים בהתאם לחלקי הגוף הפגועים.
ישנם מעל ל-20 מינים של פטריות בסוג Candida שיכולה לגרום לזיהום כאשר Candida albicans הוא הסוג הנפוץ ביותר. דלקות של Candida בפה הן נפוצות ביותר בקרב ילדים בגיל של עד חודש, קשישים, ואנשים בעלי מערכת חיסונית חלשה.
סימנים וסימפטומים

סימנים וסימפטומים של קנדידיאזיס עלולים להשתנות בהתאם לאזור הדלקת. רוב הדלקות שנגרמות מפטריות ה-Candida גורמות לסיבוכים מינימליים כגון אדמומיות, גירוד, אי נוחות. עם זאת, סיבוכים עשויים להיות חמורים, או אפילו קטלניים אצל אוכלוסיות מסוימות אם אינם מטופלים כראוי. אצל אנשים בריאים, קנדידיאזיס, הוא בדרך כלל זיהום מקומי של העור (למשל סביב הציפורן - פרוניכיה), הציפורניים (פטרת הציפורניים), או קרום הרירית, הכולל את חלל הפה ואת הלוע, הוושט, את איבר המין (הפות, הפין, וכו'.); אזורים פחות נפוצים אצל אנשים בריאים אך עדיין פגיעים, מערכת העיכול, דרכי השתן, ומערכת הנשימה יכולים גם לעבור זיהום על רקע Candida.
אצל אנשים בעלי מערכת חיסונית מוחלשת, זיהומים על רקע פטריות ה-Candida באזור הוושט עלולים להתרחש בתדירות גבוהה יותר מאשר אצל אנשים בריאים, והם בדרך כלל בעלי נטייה להפוך לזיהומים מערכתיים, דבר אשר עלול לגרום למצב חמור יותר, הנקרא קנדידמיה. הסימפטומים של זיהומי Candida בוושט כוללים קושי או כאב בבליעה, כאבי בטן, בחילות, והקאות.
פטרת היא נפוצה בדרך כלל אצל תינוקות, ומצב זה לא נחשב חריג אצל תינוקות, אלא אם כן הפטרת נמשכת יותר מכמה שבועות.
זיהום של הנרתיק או הפות עלול לגרום לגירוד חמור, צריבה, כאב, גירוי, הפרשות לבנבנות או לבנבנות-אפורות אשר לעיתים מזכירות מרקם של גבינת קוטג'. תסמינים של קנדידיאזיס באברי מין זכריים כוללים אדמומיות של העור סביב ראש הפין, נפיחות, גירוי, גירוד וכאב בראש הפין, הפרשות לאמפיות מתחת העורלה, ריח לא נעים, כאב בעת מתן שתן או במהלך קיום יחסי מין.
תסמינים של קנדידיאזיס במערכת העיכול אצל אנשים בריאים כוללים גרד אנאלי, גיהוקים, נפיחות, צרבות, בחילות, שלשול, גזים, עוויתות מעיים, הקאות, כיבי קיבה. קנדידיאזיס באזור האנוס יכול לגרום לגירוד אנאלי; אך יש לשים לב כי היא אינה נחשבת למחלת מין.