מחלת עור
מחלות אוטואימוניות בעלות מעורבות עורית > מחלות קולגן בעלות פגיעה עורית

מחלות קולגן הן מחלות אוטואימוניות, בהן יש פגיעה במערכות שונות בגוף, בין היתר בעור עצמו.
זאבת- מחלת הזאבת יכולה להיות מחלה סיסטמית המערבת מערכות גוף רבות, או מחלה המוגבלת לעור בלבד. באופן כללי, זאבת מאופיינת על ידי רגישות לאור- הפריחה תופיע אצל חולים בתגובה לאור השמש (במקרים רבים בקיץ או לאחר חשיפה לשמש). כדי לאבחן זאבת (לופוס) יש צורך ב-4 קריטריונים מתוך 11 קריטריונים שונים, כשמתוך 11 קריטריונים ארבעה מתוכם הם מאפיינים של העור והריריות עצמן- פריחה דמוית פרפר, פריחה דיסקואידית, רגישות לאור וכיבים בפה. הפריחה יכולה להיות אקוטית- יחד עם המחלה הסיסטמית, ותתאפיין באופן ממוקם (פריחת הפרפר הקלאסית על הפנים) או מפושט. פריחה סאב-אקוטית מופיעה בדרך כלל כאשר הזאבת בצורתה הקלה יחסית- ותופיע בעיקר בפלג הגוף העליון- החלק החיצוני של הזרועות והכתפיים. יכולה להיות גם פריחה כרונית- אלו המקרים בהם הזאבת מוגבלת למחלה העורית בלבד- נגע דיסקואידי המאופיין בהתפשטות לפריפריה תוך ריפוי המרכז והיווצרות צלקת אטרופית.
דרמטומיוסיטיס- (DM) מיופתיה דלקתית המתבטאת בתופעות עוריות אופייניות ובמיוסיטיס (פגיעה בשריר). מלבד הנגעים העוריים שיתוארו בהמשך, הפגיעה בשקיק היא חולשת שרירים, בחגורת הכתפיים ובזרועות, עליה באנזימי השריר ודלקות. אצל מבוגרים המחלה נוטה להופיע כאשר יש גידול ממאיר, או כאשר יש מחלה של רקמת חיבור. אצל ילדים המחלה נדירה מאוד (1 ל-3 מיליון בשנה). באופן כללי המחלה שכיחה יותר אצל נשים (פי שניים מגברים) ונוטה להופיע בעשורים החמישי והשישי לחיים. קיימת פגיעה אוטואימונית- שקיעה של מרכיבי חלבון המשלים בנגעים עצמם. עם זאת, לא נמצאו נוגדנים ספציפיים למחלה (לעיתים מוצאים נוגדנים מסוג anti jo 1). במחלה זו יש תפרחת סגולה ויש נגעים ספציפיים- רבדים סגולים עם קשׂקשׂת הממוקמים בעיקר בפרקי האצבעות בקטנות של כפות הידיים- Gottron's papules. בנוסף יש נגעים אחרים שהם פחות ספציפיים למחלה זו- רבדים בצקתיים מסביב לעיניים (helitrope), טלנקטזיה סביב הציפורניים (הרחבת כלי דם קטנים), פריחה מפושטת באזורים חשופים לשמש, ורבדים מעובים בכפות הידיים. בנוסף יכולים להופיע משקעי סידן תת-עורי ונגעים דמויי לופוס. אם המחלה עורית בלבד, הטיפול יהיה על ידי plaquenil וכאשר יש פגיעה גם בשריר ניתנים סטרואידים.
סקלרודרמה- זוהי מחלה אוטואימונית, אשר יכולה להיות סיסטמית או עורית בלבד. במחלה זו יש פיברוזיס של שכבת הדרמיס בעור ושל עורקי הריאה, הכליה ומערכת העיכול. מקובל לסווג את צורות המחלה השונות לפי מידת הפגיעה בעור ובאיברים הפנימיים- המחלה המפושטת כוללת פיברוזיס כללי של העור הכולל גפיים פרוקסימליים, גב, פנים, ומעורבות של איברים פנימיים. המחלה המוגבלת, הנקראת בראשי תיבות CREST, (סינדרום CREST) מערבת חלקים דיסטליים של גפיים, פנים וצוואר, ולאו דווקא מערבת איברים פנימיים. קיימים נוגדנים ספציפיים לטופואיזומרז (במחלה המפושטת) ולצנטרומר (במחלה המוגבלת והקלה יותר). המחלה מאופיינת בפגיעה בכלי הדם, תהליך של הצטלקות והופעה של קולגן עודף, ונטייה לפגיעה אוטואימונית. הסימן הראשון של המחלה הוא תופעת Raynaud- שיכול להקדים את סימני המחלה האחרים בחודשים ואף שנים, ונגרם עקב ספאזם של עורקי האצבעות בחשיפה לקור. לאחר מכן השינויים העוריים כוללים עור מתוח, עם איבוד רקמה תת-עורית ושינויים אטרופיים. השינויים האופייניים באצבעות כוללים הגבלה בתנועה וכן הופעה של כיבים בקצות האצבעות.
המחלה העורית עצמה (ללא מעורבות סיסטמית) יכולה להיות בעלת מספר צורות עוריות- למשל, morphea- ממוקמת או כללית- רובד שטוח שהופך היפרפיגמנטרי, ונוקשה למגע, או guttate- נגעים קטנים ומרובים המופיעים כרבדים לבנים ונוקשים. קיימת מחלה נדירה יחסית- eosinophilic fasciitis- מערבת את הפאציה העמוקה בעור ופוגעת בעיקר ברגליים של אנשים צעירים ופעילים גופנית- היווצרות בצקת וחולשה עד כדי הפרעה בהליכה. ישנה צורה נוספת- linear morphea האופיינית יותר אצל ילדים – פס של אזור נוקשה המופיע בפנים ודמוי "מכת חרב"- coup de saber. במקרים מסוימים פגיעה זו עמוקה ומגיעה עד העצם ותיווצר הפרעה בתנועה.