stanford-oval/wikipedia huggingface dataset:
מטיווילדה דובס
חייה

מטיווילדה דובס נולדה באטלנטה, ג'ורג'יה, בת לג'ון ואיירין דובס, שהיו מנהיגי הקהילה האפרו-אמריקאית של אטלנטה. היא החלה ללמוד נגינה בפסנתר בגיל שבע ושרה במקהלות של הקהילה והכנסייה. בקולג' ספלמן החלה ללמוד פיתוח קול והמשיכה את לימודיה אצל זמרת הסופרן הגרמניה, לוטה להמן, בניו יורק. בהמשך קיבלה מלגת לימודים מעמותת ג'ון היי ויטני, שאפשרה לה להמשיך בלימודיה באירופה, בעיקר אצל פייר ברנאק. אחרי שזכתה בתחרות המוזיקה הבינלאומית בז'נבה, שווייץ בשנת 1951, הופיעה לראשונה כזמרת אופרה מקצועית בפסטיבל הולנד ב-1952, בתפקיד הזמיר ביצירתו של איגור סטרווינסקי "לה רוסיניול" ("הזמיר").
תוך זמן קצר שרה דובס בפסטיבלים ובבתי האופרה החשובים של אירופה. בפסטיבל גליינדבורן הופיעה לראשונה בתפקיד צרבינטה ב"אריאדנה מנאקסוס" ב-1953. הופעתה הראשונה בלה סקאלה באותה שנה, בתפקיד אלווירה ב"איטלקייה באלג'יר" של רוסיני, הייתה גם הפעם הראשונה, שזמרת שחורה שרה בבית האופרה הזה. בבית האופרה המלכותית, קובנט גארדן בלונדון הופיעה לראשונה בשנת 1954, בתפקיד מלכת שמאחה ב"תרנגול הזהב" של רימסקי-קורסקוב. דובס שרה גם באופרה של פריז, באופרה של וינה ובבתי האופרה של המבורג ושל סטוקהולם.
הופעת הבכורה שלה באמריקה הייתה ברסיטל עם "אגודת התזמורת הקטנה" בניו יורק, בשנת 1954. במטרופוליטן אופרה הופיעה לראשונה בתפקיד ג'ילדה בריגולטו של ורדי ב-9 בנובמבר 1956. אף כי מריאן אנדרסון הקדימה אותה בשירה על במה זו, הייתה דובס הזמרת השחורה הראשונה שהוצע לה חוזה ארוך-טווח במטרופוליטן. בשמונה עונות, שרה גם את צרבינטה, את צרלינה בדון ג'ובאני, אולימפיה בסיפורי הופמן של אופנבך, לוצ'יה בלוצ'יה די למרמור של גאטנו דוניצטי ואוסקר בנשף המסכות של ורדי. בסוף שנות ה-50' הופיעה בקביעות באופרה של סן פרנסיסקו. נאמנה לקו שקבעו מבצעים אפרו-אמריקאים אחרים, סירבה לשיר לפני קהלי מאזינים שנקטו מדיניות הפרדה בין-גזעית, ומשום כך לא יכלה לשיר בעיר הולדתה עד 1962.
דובס פרשה מן הבימה בשנת 1974 והחלה ללמד באוניברסיטת טקסס, שם הייתה חברת הסגל האפרו-אמריקאית הראשונה. היא המשיכה בקריירת ההוראה כפרופסור לפיתוח קול באוניברסיטת הווארד בוושינגטון די. סי. עד שפרשה למחוז ארלינגטון שבמדינת וירג'יניה, שם התגוררה עד 2013, אז עברה לדיור מוגן באטלנטה, שם נפטרה בדצמבר 2015.
הקלטות

הסופרן הקולורטורי של מטיווילדה דובס זכה לשבחים על רעננותו וגמישותו, כמו גם על יפי צלילו. את קולה אפשר לשמוע במספר קטן של הקלטות, בהן החטיפה מן ההרמון של מוצרט מול ניקולאי גדה, בניצוח יהודי מנוחין, דולי הפנינים של ביזה בניצוח רנה לייבוביץ ורסיטל של אריות אופראיות ושירים, הקלטות משנות ה-50 שיצאו מחדש ב-1999 בחברת טסטאמנט רקורדס.
חיים אישיים

מטיווילדה דובס חיה תקופה קצרה בספרד, עם בעלה הראשון, לואיס רודריגז, שמת ממחלת כבד ביוני 1954, ארבעה-עשר חודשים לאחר נישואיהם.
ב-1957 נישאה לבנגט יאנזן, עיתונאי שוודי. יאנזן מת ב-1997.
הערות שוליים

↑  אליזבת פורבס, "מטיווילדה דובס" במילון גרוב למוזיקה ומוזיקאים אונליין
↑  פורבס, שם
↑  פורבס, שם
| --- | --- |
בקרת זהויות :  NLI: 987007281310805171  PLWABN: 9810638076505606  BNE: XX1783662  BnF: cb14172310z (data)  GND: 135049792  ISNI: 0000 0000 5940 5257  LCCN: n95028692  MusicBrainz: 74eecd9b-5bea-40ff-86e4-07164aa85631  SNAC: w6pg2zdk  VIAF: 2680519   WorldCat (עם VIAF): 2680519
מולו

אבן מוקדשת למרס מולו, רן, מוזיאון ברטאן, צרפת
מולו (לטינית: Mullo - חמור) הוא אל החמורים במיתולוגיה הקלטית. פולחנו היה נפוץ בצפון מערב גאליה (צרפת של ימינו) ובייחוד באזורי ברטאן ונורמנדי.
עם המפגש בין התרבות הקלטית והתרבות הרומית זוהה מולו עם האל מרס מהמיתולוגיה הרומית, ונקרא "מארס מולו".
מקדש לאל מולו התגלה בקראון (Craon) שבאזור מאיין. מקדש זה היה מבנה מעגלי שנבנה בראש גבעה במפגש שני נהרות. כתובת נוספת המוקדשת לאל התגלה בנאנט ומעידה על קיום אתר פולחני לאל.
מרכז פולחני נוסף התגלה ברן. כתובות שהתגלו במקום מתארות פסלים לאל שניצבו באתר שהיה ככל הנראה אתר פולחן מרכזי (הפסלים עצמם לא נתגלו).
באלונה (Allonnes) שבסארת' (Sarthe) התגלה אתר פולחני בו נחשב מארס מולו לאל רפואה. באתר התגלו מטבעות רבים וכן פסלים של חלקי גוף הנוגעים במחלה (בעיקר חפצים המייצגים עיניים) - כבקשה לאל לרפא נגעים אלה.
לקריאה נוספת

Miranda Green, Symbol and Image in Celtic Religious Art, Routledge, 1992
מולו קורומבה

| --- | --- |
 מדינות:  הודו
 אזורים:  אסיה
 שפת אם:  26,000 (2004)
 משפחה:  דראווידית דרומית טמיל - קאנדה טמיל קודאגו טמיל - מלאיאלאם מלאיאלאם מולו קורומבה
 לאום:  הודו הודו
 קוד ISO 639-3:  kpb 
 ראו גם:  שפה • כתב • רשימת שפות
 
מולו קורומבה (באנגלית: Mullu Kurumba) היא שפה דראווידית דרומית המדוברת על ידי שבטים החיים במזרח מחוז וויאנאד בקרלה, שבהודו. 25,000 מדוברי השפה גרים בוואיאנאד וכ-1,000 בהרי הנילגריס. לשפה אין ניבים; השפה קרובה ב-73% - 77% למלאיאלאם, ב-56% - 65% לטמילית וב-21% - 41% לשפות הקורומבה האחרות: בטה קורומבה, קורומבה אטאפדי וקורומבה קאנדה. חלק ניכר מדוברי השפה אינו יודע קרוא וכתוב ורק כ-60% מדוברי השפה יודעים קרוא וכתוב.
הערות שוליים

1 2 3 4  Kurumba, Mullu, Ethnologue (באנגלית)
| שפות דראווידיות |
| --- | --- | --- |
| דרומיות | טמילית • מלאיאלאם • קוטה • קודאגו • קאנדה • טולו • מלאיאלאם יהודית • קודאבה טאק • באדאגה • הולייה • קורומבה אטאפדי • טודה • קומבארן • קורומבה קאנדה • מודוגה • אירולה • שולאגה • בטה קורומבה • קאיקאדי • ירוקאלה • ג'סרי • פאניה • אוראלי • מאלארית • קוראגה • בלארי • קאלאנדי • קאניקארית • מולו קורומבה • קאדאר • קונדובאדי • מאלאסאר • מאלה מאלאסאר • קוריצ'ייה • אראנאדאנית • מאלאבדאנית • פאלייאנית • הראבאלאנית • אולאטאנית • ווייאנאד צ'טי • קאקאלה |  |
| דרומיות - מרכזיות | גונדי • מריה • קואי • קונדה • טלוגו • קויה • פנגו • מאנדה • נגארצ'אל • קובי |  |
| מרכזיות | קולאמי • אולארי • דורווה • נאיקי |  |
| צפוניות | קורוך • מאלטו • ברהואי |  |
| לא מסווגות | באזיגאר • וישאבאן • מאלאקוראבאן • אלאר |  |
ערך זה הוא קצרמרבנושא שפות ובנושא הודו. אתם מוזמנים לתרום לוויקיפדיה ו.
מחלקת השימור של ניו זילנד

| --- | --- |

 מידע כללי
 מדינה:  ניו זילנד 
 תחום שיפוט:  ניו זילנד 
 תאריך הקמה:  אפריל 1987 
 מטה מרכזי:  ולינגטון 
 doc.govt.nz
 
לוגו מחלקת השימור של ניו זילנד
מחלקת השימור של ניו זילנד (באנגלית: Department of Conservation; במאורית: Te Papa Atawhai) הידועה גם בראשי התיבות DOC היא הגוף האחראי על שמירת הטבע והאתרים ההיסטוריים בניו זילנד. מחלקת השימור היא גוף ציבורי הכפוף לשר השימור (Minister of Conservation) ניק סמית'(Hon Dr Nick Smith) ובתחום אחריותה נמצאות שמורות טבע ופארקים לאומיים המכסים כשליש משטחה של ניו זילנד.
היסטוריה

מחלקת השימור הוקמה בשנת 1987 מתוקף חוק השימור (Conservation Act 1987) כמיזוג בין מספר גופים שונים שעסקו עד אז בשמירת הטבע במדינה. החוק הסדיר את סמכויותיה של מחלקת השימור ונתן בידה את ניהול הפארקים הלאומיים של ניו זילנד, וכמעט 4000 שמורות טבע מסוגים שונים הקיימות במדינה. החוק גם הגדיר את מטרותיה של מחלקת השימור - לשמור על הטבע, הנופים, בעלי החיים, הצמחייה והמורשת ההיסטוריה של ניו זילנד, ולפתח את השטחים שבתחום אחריותה לטובת פעילות פנאי כך שניתן יהיה ליהנות מפירות השימור.
מחלקת השימור הוקמה מתוך מספר רב של גופים וסוכניות ממשלתיות שעסקו עד אז בשמירת הטבע והאתרים ההיסטוריים בניו זילנד, בשנותיה הראשונות התאום בין האגפים והמחוזות השונים היה לקוי, פעמים רבות נוצרה התנגשות בין הפעילות של אגף אחד למשנהו וציוד שהיה בשפע במחוז אחד היה חסר במחוז אחר. את שנת הפעילות הראשונה סיימה מחלקת השימור בחריגה תקציבית, וכך גם את השנה שאחריה, ובשנת 1989 נכנסה לתהליך של ארגון מחדש והבראה במסגרתו בוטל אחד מארבעת הדרגים הניהוליים, תפקידם של האגפים השונים הוגדר היטב וחובות בסך 11 מיליון דולר ניו זילנדי נפרסו על פני 7 השנים הבאות. שינוי נוסף שבוצע בשנת 1989 היה גביית תשלום סמלי על שימוש בבקתות לילה, עם הקמתה מחלקת השימור קיבלה לידיה את ניהולן של עשרות בקתות וחניוני קמפינג ביערות ובפארקים הלאומיים המשמשות כתחנות ללינה במהלך טרקים, מסעות דיג ונופש, עד לאותה שנה השימוש בבקתות היה חופשי אך עקב עלות התחזוקה שלהן והקשיים הכלכליים של מחלקת השימור הוחלט לגבות תשלום סמלי בעבור השימוש בהן, דבר שעורר מחאה בקרב הניו זילנדים.
היסטוריה > אסון Cave Creek

ב-28 באפריל 1995 התמוטטה במת צפייה ב-Cave Creek שבפארק הלאומי פאפארואה בשעה שקבוצת סטודנטים עמדה עליה, בהתמוטטות נהרגו 13 סטודנטים ופקח של מחלקת השימור וארבעה סטודנטים נוספים שהיו על הבמה נפצעו. התאונה הקשה זעזעה את דעת הקהל בניו זילנד ומחלקת השימור נדרשה לבדק בית. מיד לאחר המקרה נבדקו 106 במות הצפייה האחרות שהיו בתחום אחריותה של מחלקת השימור וב-15 מתוכן נמצאו ליקויים בטיחותיים חמורים והן נסגרו לשיפוצים.
בעקבות האסון הוקמה ועדת חקירה מלכותית (Royal Commission of Inquiry) ומחלקת השימור כולה נדרשה לבדק בית מעמיק. שר השימור, דניס מרשל (Denis Marshall), נאלץ להתפטר מתפקידו ונקבעו נהלים מחמירים לתכנון, בנייה, בדיקה ותחזוקה של כלל המתקנים שבאחריות מחלקת השימור.
מבנה

מחלקת השימור היא סוכנות ממשלתית, הכפופה לשרת השימור, בראש הסוכנות עומד המנהל הכללי (Director General), אל מוריסון. המשרד הראשי של מחלקת השימור ממוקם בוולינגטון, בירת ניו זילנד, ועוסק בניהול התקציב, מחקר ותכנון לטווח ארוך והחלטות רוחביות המשפיעות על פעילויות השימור בכל רחבי המדינה. על מנת לאפשר עבודת שטח יעילה מחולקת ניו זילנד ל-13 אזורי שימור (Conservancies) שונים, החופפים במידת מה לחלוקת ניו זילנד לחבלים, ובכל אחד מהם קיים משרד המהווה שלוחה ביצועית של מחלקת השימור. על מנת להקל על הקשר בין אזורי השימור למשרד המרכזי בוולינגטון קיימים שני משרדים אזוריים (Regional offices) - אחד בהמילטון המרכז את הפעילות באי הצפוני והשני בקרייסטצ'רץ', המרכז את הפעילות באי הדרומי.
הערות שוליים

↑  נכון למרץ 2013
↑  Conservation Act 1987 - בוויקיפדיה האנגלית
↑  נכון לינואר 2008,
| --- | --- |
בקרת זהויות :  ISNI: 0000 0004 0606 7249  LCCN: n88189418  TePapa: 2313  VIAF: 143177460   WorldCat (עם VIAF): 143177460
מיכאיל פורצ'נקוב

| --- | --- |

 לידה:  2 במרץ 1969 (בן 55) לנינגרד, ברית המועצות 
 שם לידה:  Михаил Евгеньевич Пореченков 
 סוגה מועדפת:  פעולה ודרמה
 מדינה:  ברית המועצות, רוסיה 
 תקופת הפעילות:  מ-1998
 מקום לימודים:  המכון לקולנוע על שם גרסימוב 
 פרסים והוקרה:  פרס מסכת הזהב
 http://www.xn--80aeiambqffqiehp3ewb.xn--p1ai/
 פרופיל ב-IMDb
 
מיכאיל יבגנייביץ' פּוֹרֶצֶ'נְקוֹב (ברוסית: Михаи́л Евге́ньевич Поре́ченков; נולד ב-2 במרץ 1969, לנינגרד, ברית המועצות) הוא במאי, מפיק ושחקן קולנוע ותיאטרון רוסי. התפרסם לאחר שגילם את התפקיד הראשי של סוכן שירות הביטחון הפדרלי אלכסיי ניקולאייב בסדרת הטלוויזיה סוכן ביטחון הפנים (199–-2005). בשנת 2008, פורצ'נקוב הפיק, ביים ושיחק בסרט D-Day (ברוסית: День Д), עיבוד רוסי מחודש לסרט הפעולה האמריקאי משנת 1985 "קומנדו".
ביוגרפיה

הוא נולד ב-2 במרץ 1969 בלנינגרד. אביו היה מלח ואמו מהנדסת בניין. עד חמש שנים מיכאיל גם עם סבתו.
המשפחה עברה במהרה לוורשה והוא התחנך בבית ספר פולני, שסיים בשנת 1986.
לאחר מכן, נכנס לאקדמיה הצבאי-פוליטית בטאלין. עם זאת, טבעו חסר המנוח מנע ממנו להשלים את לימודיו במוסד החינוכי הזה: רק עשרה ימים לפני שחרורו, הוא גורש בשל הפרות רבות של כללי המשמעת. עם זאת, עדיין הצליח לרכוש הכשרה מסוימת.
הוא נשלח לשרת בצבא ברית המועצות, בגדוד ההנדסה הקרבית. לאחר שחרורו רצה להיות שחקן והוא התקבל ללימודים במכון VGIK. בשנת 1991 התקבל למכון לקולנוע ותיאטרון של לנינגרד (LGITMiK), אותו סיים בהצלחה בשנת 1996.
קריירה

בעודו סטודנט, הוא החל לשחק בהצגות תיאטרון. התפקיד הרציני הראשון שלו היה תפקידו של פוצו במחזה "מחכים לגודו". יחד איתו, השתתפו בהפקה גם שחקנים צעירים שהפכו עם השנים לשחקנים מפורסמים מאוד ברוסיה - מיכאיל טרוחין וקונסטנטין חבנסקי. השלישייה הם חברים טובים. הוא לא עבד בתיאטרון זמן רב, אף שהיה חבר בהרכב תיאטרון לנסובייט, שם מילא תפקידים רבים. כולל הצגת המשך ל"מחכים לגודו". על תפקידו הוא זכה בפרס "מסכת הזהב" - פרס כבוד בתיאטרון הרוסי.
בשנות התשעים המאוחרות פורצ'נקוב כיכב בכמה סרטים וסדרות, אבל עבודותיו לא היו ניכרות. ב-1999 החל להשתתף בצילומים לסדרת הטלוויזיה "כוח קטלני" ולסדרה "סוכן ביטחון הפנים". העבודה בסדרה זו הביאה לו את מרבית הפרסום. לאחר מכן הוא השתתף בפרויקטים מוצלחים רבים יותר כמו ליקווידציה, עם זאת, השחקן עדיין זכור לרוב הצופים ברוסיה כסוכן שירות הביטחון הפדרלי הרוסי, אלכסיי ניקולאייב, גיבור הסדרה.
בשנת 2008 הוא ביים ושיחק בסרט "יום D". בשנת 2017 הוא הצטלם בסרט "בני וורדלאק".
בשנת 2018 החל לשחק בסדרת הטלוויזיה "הגשר", המהווה גרסה רוסית לסדרת השוודית המצליחה. בשנת 2019 הצטלם לסדרת הטלוויזיה "פוליארני", שהושוותה לסדרה "פארגו".
ב־2020 כיכב לצדה של אירינה פגובה בסדרת הדרמה מבית VGTRK, "מתכון לאושר משפחתי".
חייו האישיים

היה נשוי פעמיים. יש לו חמישה ילדים: ורוורה - מנישואיו הראשונים, מריה, מיכאיל ופיוטר - מהשניים, ולדימיר - ילד לא חוקי, שנולד מחוץ לנישואים.
הערות שוליים

↑  "Biography of Mikhail Porechenkov". Porechenkov.com. אורכב מ-המקור ב-2009-03-10. נבדק ב-2 באפריל 2015. {{cite web}}:  (עזרה)
↑  שוורצנגר ברוסית: מיכאיל פורצ'נקוב מגיע לישראל
↑  Sokolov, Maria (2007-12-14). Настал "День Д" - фоторепортаж. Nezavisimaya Gazeta. נבדק ב-2007-07-18.
| --- | --- |
בקרת זהויות :  GND: 140681051  ISNI: 0000 0000 7893 0364  LCCN: no2008174358  NKC: xx0164283  VIAF: 107682859   WorldCat (עם VIAF): 107682859 
ערך זה הוא קצרמרבנושא רוסים. אתם מוזמנים לתרום לוויקיפדיה ו.
מחלת משאדו-ז'וזף

| --- | --- |
 תחום:  נוירולוגיה 
 קישורים ומאגרי מידע
 MeSH:  D017827
 OMIM:  109150
 סיווגים
 ICD-10:  G11.1
 
מחלת מג'דו ג'וזף MJD - Machado–Joseph disease (מבוטא בפורטוגזית משאדוּ ז'וזף) הידועה גם בשם SCA3 - Spinocerebellar Ataxia type 3 (אטקסיה צרבלארית מסוג 3) היא מחלה נוירולוגית ניוונית תורשתית, בה מתים תאי עצב במוח הקטן (cerebellum), דבר המוביל להתדרדרות בתפקוד המוטורי של החולים.
המחלה נפוצה כיום בפורטוגל, ברזיל, ארצות הברית, קנדה, במדינות אירופה, הודו, יפן, סין ובאוכלוסיות ילידיות (אבוריג'ינים) בטריטוריה הצפונית של אוסטרליה. בישראל זוהתה המחלה עד כה רק בקרב יוצאי יהדות תימן.
היסטוריה

מקור השם משאדו ז'וזף הוא בשתי משפחות מהגרים ממוצא פורטוגלי, משפחתו של  ויליאם משאדוּ (Machado) ומשפחתו של אנטוני ז'וזף (Joseph) אשר בהן זוהו לראשונה, בשנת 1972, הסימפטומים המאפיינים את המחלה.
מוצאן של שתי המשפחות הוא האיים האזוריים (Azores) המשתייכים לפורטוגל ובהם מתקיים הריכוז המתועד הגבוה ביותר של נשאים וחולים במחלה. בשנת 1995 זוהה הגן הפגום האחראי על הופעת המחלה,
פריצת דרך המאפשרת ביצוע של בדיקת נשאות.
הערכה רווחת היא כי מקור המחלה הוא בפורטוגל (ולכן לעיתים מתוארת המחלה כ"מחלה פורטוגזית" או "מחלה אזורית") וכי אופן התפשטותה תואם את נתיבי התגליות, המסחר וההגירה של האוכלוסייה ממוצא פורטוגזי (ובפרט מהאיים האזוריים), אולם מחקרים מהעת האחרונה מצביעים כי ייתכן והופעת המחלה התרחשה לפני  כ-7000 שנה ומקורה במזרח הרחוק, שם נחשפו אליה הפורטוגזים במסעותיהם ומשם הופצה.
לסוגיית הופעתה של המחלה אצל יהדות תימן הועלו השערות רבות, כגון קרבה לסוחרים פורטוגזים בנקודות המסחר לאורך חופי חצי האי ערב (חלקם של הסוחרים והמהגרים היה יהודי, או ממוצא יהודי, מצאצאי האנוסים אשר ביקשו לחמוק מאימת האינקוויזיציה) או השתלבותם של יהודים ממגורשי ספרד ופורטוגל בקהילת יהודי תימן,
אולם רק קיומו של מחקר גנטי-היסטורי יוכל לאמת השערות אלו.
הסימפטומים

הסימפטומים (תסמינים) הראשונים של המחלה הם לרוב קלים ולא ספציפיים כגון בעיות בשיווי משקל, הליכה לא יציבה, עוויתות ו"קפיצות" בשרירים, קשיים בהגייה ודיבור בלתי ברור. סימפטומים אלו מופיעים במספר מחלות נוירולוגיות שונות, עובדה הגורמת לעיתים לעיכוב באבחון המחלה.
בהמשך ניכרת חולשה בגפיים העליונות והתחתונות, חוסר שיווי משקל, קושי בדיבור ובבליעה, ראייה כפולה, איבוד היכולת לשליטה בתנועת העיניים, ירידה בטונוס ובמסת השרירים, אובדן משקל ופגיעה ההולכת ומחמירה ביכולת התנועה.
סדר הופעת הסימפטומים וקצב התקדמות המחלה שונים מחולה לחולה, גם בקרב חולים מאותה משפחה. הסימפטומים הראשונים עשויים להופיע בטווח גילאים בין 10 ל-70, עם זאת כל חולה חווה את המחלה באופן שונה וקצב התקדמות המחלה עשוי להיות שונה גם בנתוני פתיחה דומים.
הגורמים למחלה

המחלה עוברת בתורשה מדור לדור. בניגוד לרוב המחלות התורשתיות, שהן רצסיביות ודורשות נשאות של שני ההורים, מחלה זו היא אוטוזומלית דומיננטית, כך שהורה חולה או נשא צפוי להוריש את הגן הפגום (ואיתו את המחלה או הנשאות) למחצית מצאצאיו.
מחלת מג'דו-ג'וזף שייכת למשפחה של מחלות תורשתיות נוירודגנרטיביות שנגרמות כתוצאה מהארכה של מספר החזרות CAG בגן MJD1/SCA3 שנמצא בכרומוזום q14, המייחד גן זה הוא קיום רצף של שלוש חומצות גרעין CAG החוזר על עצמו כחלק מהגן ומקודד לשרשרת פוליגלוטמינית המרכיבה את החלבון אטקסין 3 (ATXN3), באופן נורמלי ישנן 12-40 חזרות של CAG בגן זה.
בנשאים וחולים במחלת מג'דו ג'וזף ישנה בגן המוטנטי התארכות במספר החזרות המגיעה ל 55-86 חזרות ואף יותר.
החלבון אטקסין 3 המכיל את השרשרת הפוליגלוטמינית המוארכת מתבטא ברוב שלבי ההתפתחות וברוב תאי הגוף, בציטופלסמה, בגרעין ובמיטוכונדריה. אטקסין 3 מבקר שחבור בגרעין וכן מונע פירוק חלבונים בציטופלסמה, על ידי הורדת יוביקיטין. החלבון המוטנטי יוצר מבנים יציבים (אגרגטים) בגרעין תאי העצב המורכבים מקישור חזק של מספר חלבוני אטקסין 3. 
בעבר סברו שאגרגטים אלה הם הגורמים להתנוונות תאי המח הקטן וגזע המח, שנצפתה בחולים אולם כיום חושבים שזו לא סיבת המוות התאי.
שכיחות המחלה

שכיחות המחלה בעולם היא 1-2 לכל 100,000 נפשות, בפורטוגל ובמושבותיה אחוזי המחלה גבוהים מהממוצע העולמי וקרובים ל-1 ל-10,000. באיים האזוריים מגיעה השכיחות ל-1 לכל 140 תושבים ואף יותר, כתלות באזור המגורים. בישראל שכיחות המחלה היא 1 ל־1,000 בקרב יוצאי יהדות תימן. על פי נתונים אלו משויכת המחלה לקבוצת 'המחלות הנדירות' (שכיחות שאינה עולה על 1 ל-10,000 בקרב האוכלוסייה) המכונות לעיתים גם 'מחלות יתומות' בשל העדר מניע כלכלי או ציבורי לריפויין.
תפוצת המחלה בישראל

המחלה אובחנה בישראל לראשונה בשנות ה-80, כיום על פי הערכה ישנם בארץ כמאה ועשרים חולים פעילים, כל החולים שנבדקו ואובחנו עד עתה מוצאם מיהדות תימן. מחקרים משפחתיים מצביעים על קשר קרוב בין מרבית המשפחות הנשאיות המאותרות.
החל משנת 2009 פועלת עמותת מג'דו ג'וזף הישראלית למציאת מרפא למחלה ומאגדת את ציבור החולים, הנשאים ובני משפחותיהם.
מרכז מתמחה לטיפול בחולי מג'דו ג'וזף פועל החל משנת 2010 במרכז רפואי מאיר בכפר סבא למען ציבור החולים במחלה זו. המרכז מהווה מוקד ידע ארצי, מעניק שירותים רפואיים ופרא-רפואיים לציבור החולים במחלה ובמסגרתו מתנהלים מחקרים בשיתוף פעולה עם מוסדות אקדמיים, מכוני מחקר וחברות למציאת מרפא למחלה.
מפגשי תמיכה חודשיים בהשתתפות סגל רפואי ופרא-רפואי מתקיימים לרווחת החולים ובני משפחותיהם, במסגרת פעילות משותפת של עמותת מג'דו ג'וזף הישראלית ומרכז רפואי מאיר. במסגרת המפגשים משולבות הדרכות והפעלות בתחומים של פיזיותרפיה, ריפוי בעיסוק ועזרה סוציאלית וניתנים עדכונים בנושאי רפואה, מחקר ופעילות העמותה.
אחת לשנה מקיימת עמותת מג'דו ג'וזף הישראלית כנס בהשתתפות רופאים וחוקרים מובילים בתחומם ובו ניתנת לציבור החולים, הנשאים ובני משפחותיהם אפשרות להתעדכן בהתקדמות המחקרים המתבצעים בארץ ובעולם למציאת מרפא למחלה.
איבחון המחלה

הבדיקה הגנטית לאבחון נשאות מתבצעת באמצעות בדיקת דם ותוצאתה אמינה וחד משמעית. מאחר שעשויות להיות לבדיקה זו השלכות רבות ומשמעותיות, היא מתבצעת על פי חוק רק בבוגרים (מעל גיל 18) ולאחר קבלת ייעוץ גנטי במכון גנטי מורשה. 
היועץ הגנטי מלווה את הפונה בתהליך קבלת ההחלטה האם להיבדק או לא ומהו הזמן המתאים והנכון לביצוע הבדיקה. בייעוץ הגנטי מוערך הסיכון של הפרט הנבדק להיות נשא על פי ההיסטוריה המשפחתית ונידונות ההשלכות הנובעות מקבלת תוצאה חיובית או שלילית בבדיקה הגנטית.
כאשר אחד ההורים הוא נשא של הגן הלא תקין ניתן לבצע אבחון טרום לידתי בשלביו המוקדמים של ההריון באמצעות בדיקת סיסי שליה או באמצעות בדיקת מי שפיר. האבחון יכול להיעשות באמצעות בדיקה ישירה של מספר החזרות אצל העובר, או באמצעות בדיקה עקיפה (בדיקת Exclusion), כאשר ההורה הנמצא בסיכון לנשאות אינו מעוניין לדעת את הסטאטוס הגנטי האישי שלו אך מעוניין להימנע מללדת צאצא הנושא את הגן הלא תקין.
ניתן לבצע אבחון טרום השרשה (PGD- Preimplantation Genetic Diagnosis) כחלק ממהלך של הפריה חוץ-גופית, בתהליך זה מבוצעת הבדיקה הגנטית לאיתור נשאות של העובר טרם החזרתו לרחם. שיטה זו מבטיחה לידת עוברים שאינם נשאי המחלה גם כשקיימת נשאות או מחלה פעילה אצל אחד ההורים, התהליך מוכר ומאושר עבור חולי מג'דו ג'וזף על ידי משרד הבריאות וקופות החולים והודות לו נולדו בשנים האחרונות מספר תינוקות שאינם נשאי המחלה להורים נשאים.
טיפול במחלה

המחלה היא חשוכת מרפא, כיום אין תרופה או טיפול המרפאים את המחלה אולם קיימים טיפולים המקלים על הסימפטומים וייתכן כי גם מעכבים את מהלכה.
בשנים האחרונות מתבצעים מחקרים פורצי דרך בתחום הגנטי ובתחום תאי הגזע המגבירים את הסיכוי למציאת תרופה למחלה.
מחקרים נוספים בוחנים טיפולים תרופתיים ואפשרות לטיפול בחולים באמצעות גירוי מגנטי מוחי עמוק (DTMS - Deep Transcranial Magnetic Stimluation) באזור הצרבלארי הפגוע, באמצעות מכשור ייעודי פרי פיתוחה של חברת בריינסוויי הישראלית.
קיימת הערכה כי שמירה על אורח חיים תקין כגון: הקפדה על תזונה נכונה, שינה מספקת, פעילות גופנית מתונה והימנעות ממתחים מיותרים, יכולה לעכב את התפרצות המחלה ולהאט את קצב התקדמותה.
אבחון טרום השרשה, אבחון טרום לידתי ומתן האפשרות ללידה של צאצאים שאינם נשאים להורים נשאים או חולים מהווים כלי יעיל לצמצום היקף המחלה והיעלמותה כבר בדורות הקרובים.
הערות שוליים

↑  Nakano KK, Dawson DM, Spence A (1972). "Machado disease. A hereditary ataxia in Portuguese emigrants to Massachusetts". Neurology. 22 (1): 49–55. PMID 5061839.{{cite journal}}:  תחזוקה - ציטוט: multiple names: authors list (link)
↑  Rolim, L., Zagalo-Cardoso, J.A., Paul, C., Sequeiros, J., & Fleming, M. (2006). The perceived advantages and disadvantages of presymptomatic testing for Machado-Joseph Disease: development of a new self-response inventory. Journal of Genetic Counseling,15(5):375-391.
↑  Martins S, Soong BW, Wong VC, Giunti P, Stevanin G, Ranum LP, Sasaki H, Riess O, Tsuji S, Coutinho P, Amorim A, Sequeiros J, Nicholson GA. Source (2012). "Mutational origin of Machado-Joseph disease in the Australian Aboriginal communities of Groote Eylandt and Yirrkala". Arch Neurol. 69 (6): 746–751. PMID 22351852.{{cite journal}}:  תחזוקה - ציטוט: multiple names: authors list (link)
↑  היהודי החולה הנודד, כתבה מאת אלכס דורון, סופשבוע, מעריב 1996, .
↑  Padiath QS, Srivastava AK, Roy S, Jain S, Brahmachari SK (2011). "dentification of a novel 45 repeat unstable allele associated with a disease phenotype at the MJD1/SCA3 locus". Am J Med Genet B Neuropsychiatr Genet. 133 (B): 124–126. PMID 15457499.{{cite journal}}:  תחזוקה - ציטוט: multiple names: authors list (link)
↑  Paulson, H (2011). "Spinocerebellar Ataxia Type 3". In R. A. Pagon, T. D. Bird, C. R. Dolan, & K. Stephens (Eds.), GeneReviews (Internet edition, updated March 17, 2011). PMID 20301375.
↑  Goldberg-Stern H, D'jaletti R, Melamed E, Gadoth N (1994). "Machado-Joseph (Azorean) disease in Yemenite Jewish family in Israel". Neurology. 44 (7): 1298–1301. PMID 8035934.{{cite journal}}:  תחזוקה - ציטוט: multiple names: authors list (link)
הבהרה: המידע בוויקיפדיה נועד להעשרה בלבד ואינו מהווה ייעוץ רפואי.
המחלה היא אוטוזומלית דומיננטית
מבוך האימה

| --- | --- |

 בימוי:  גרגורי פלוטקין 
 הופק בידי:  גייל אן הורד, טאקר טוליי 
 תסריט:  סת' מ' שרווד   בלייר באלטר   אקלה קופר   ויליאם פניק   כריסטופר סיי   סטיפן סוסקו
 עריכה:  גרגורי פלוטקין, דייוויד איגן 
 שחקנים ראשיים:  איימי פורסיית'   ריין אדווארדס   בקס טיילור-קלאוס   טוני טוד
 מוזיקה:  בר מק'קרירי 
 צילום:  חוסה דוד מונטרו 
 מדינה:  ארצות הברית 
 חברת הפקה:  טאקר טולי אנטרטיינמנט   ולהאלה אנטרטיינמנט
 חברה מפיצה:  CBS פילמס   ליונס גייט
 שיטת הפצה:  וידאו על פי דרישה 
 הקרנת בכורה:  28 בספטמבר 2018
 משך הקרנה:  89 דק' 
 שפת הסרט:  אנגלית 
 סוגה:  אימה
 תקציב:  5.5 מיליון דולר
 הכנסות:  18.2 מיליון דולר
 הכנסות באתר מוג'ו:   hellfest
 דף הסרט ב־IMDb
 
"מבוך האימה" (באנגלית: Hell Fest) הוא סרט אימה אמריקאי אשר בוים על ידי גרגורי פלוטקין. תסריטו וסיפורו נכתבו על ידי סת' מ' שרווד, בלייר באלטר, אקלה קופר, ויליאם פניק, כריסטופר סיי וסטיפן סוסקו. הסרט יצא לאקרנים ב-28 בספטמבר 2018, בהפצתן של CBS פילמס וליונס גייט.
כלפי הסרט הופנו ביקורות מעורבות ושליליות, ומתקציב של 5.5 מיליון דולר, הצליח לגרוף סכום של 18.2 מיליון דולר.
עלילה

הסרט מתמקד בעיקר בפארק שעשועים הנתמך על גבי מתקני אימה ותחפושות מבעיתות, אליו הולכים כמה בני נוער במטרה לפחד. אל המקום מגיע רוצח סדרתי אמיתי, אשר מנסה לרצוח אותם בכל דרך אפשרית.
הם לעצמם, חושבים שזהו חלק מהקונספט של פארק השעשועים.
שחקנים

איימי פורסיית' - נטלי
ריין אדוארדס - ברוק
בקס טיילור-קלאוס - טיילור
כריסטיאן ג'יימס - קווין
מאט מרקוריו - אשר
רובי אטאל - גאווין
טוני טוד - בארקר
מיכאל טורק - שומר
קורטני דיץ - בריטני
אל גראהם - ביתו של הרוצח הסדרתי
סטיפן קונרוי - הרוצח הסדרתי
הפקה

כבר באפריל 2017, נודע כי במאי הסרט יהיה גרגורי פלוטקין וכי הוא יוקרן בבתי הקולנוע בשנת 2018. את הסרט החלו לצלם בפברואר 2018, באטלנטה שג'ורג'יה.
הוצאה

הסרט יצא לאקרנים בארצות הברית ב-28 בספטמבר 2018.
הוצאה > הכנסות

בשבוע צאתו, גרף הסרט 5,130,963 מיליון דולר בארצות הברית, ו-7,211,794 מיליון דולר בעולם. תקציב הסרט היה 5.5 מיליון דולר. בוקס אופיס מוג'ו פרסמו כי הסרט הוא הסרט ה-6 הרווחי ביותר בשבוע צאתו.
הוצאה > ביקורות

הביקורות שהופנו כלפי הסרט ברובן היו מעורבות ושליליות. Metacritic, העניקו לו ציון של 25 מתוך 100, על סמך 10 ביקורות. סינמה סקור העניקו לסרט ציון C, אשר משתווה לשניים מתוך חמישה כוכבי זהב.
האתר Rotten Tomatoes העניק לסרט ציון של 47% מתוך 100% בסך הכל, על סמך 30 ביקורות.