stanford-oval/wikipedia huggingface dataset:
יהדות פרו
היסטוריה > במאה ה-20

בתחילת המאה ה-20 הגיעו לפרו יהודים ספרדים מטורקיה ויהודים אשכנזים מפולין, רומניה ורוסיה. בשנת 1917, עם סוף מלחמת העולם הראשונה, היו בפרו כ-300 יהודים, רובם בלימה ואיקיטוס. בשנות השלושים הגיעו מהגרים יהודים מגרמניה שנמלטו מהנאצים. לפני ובזמן מלחמת העולם השנייה היו גלי הגירה גדולים ממזרח אירופה, האימפריה העות'מאנית וצפון אפריקה לדרום אמריקה. בין גלי ההגירה עברו חלק מהיהודים לפרו.
בין השנים 1946 ו-1964 היה בפרו משטר צבאי שלא הקל עם התושבים היהודים. באותה תקופה רובם המכריע של היהודים שהיו מפוזרים בפרובינציות שונות התאספו בעיר הבירה לימה. באמצע שנות החמישים היו כ-4,000 יהודים במדינה.
הגירה מסיבית לישראל החלה לאחר מלחמת ששת הימים בשנת 1967 כמו מכל שאר קהילות דרום אמריקה. בשנת 1988 מנתה הקהילה כ-3,500 יהודים כאשר לא הייתה כמעט הגירה לתוכה של פרו במשך שנים רבות ורק הגירה אל מחוצה לה.
למרות שהקהילה היהודית בפרו תמיד הייתה קטנה למדי, וכללה רק כמה אלפי אנשים, לא פחות משלושה מראשי ממשלת פרו היו ממוצא יהודי: אפרים גולדנברג (1994–1995), יהודה סימון (2008–2009) וסלומון לרנר גיטיס (2011).
היסטוריה > במאה ה-21

נכון לשנת 2018 בפרו חיים כ-2,800 יהודים, בעיקר בלימה ואיקיטוס. בפרו ישנם שני בתי חב"ד שפועלים עבור הקהילה היהודית והתרמילאים הישראלים הרבים המגיעים למדינה. הראשון בבירה לימה משנת 1987, והשני בעיר קוסקו. כמו כן בתקופת התיירות יש בית יהודי עבור התרמילאים בעיירה הוארז.
היהודים באיקיטוס הם צאצאים של כמה עשרות מהגרים, סוחרים יהודים שהגיעו ממרוקו, גיברלטר, מאלטה, בריטניה וצרפת בסוף המאה ה-19 ותחילת המאה ה-20, ונשאו נשים ילידות מקומיות, נוצריות קתוליות. הסוחרים היהודים הגיעו לעיר בעקבות שגשוג תעשיית הגומי באותה תקופה. מאחר שכמעט כל היהודים שהתיישבו באיקיטוס היו גברים, צאצאיהם אינם יכולים, לפי ההלכה, לטעון להשתייכות לעם היהודי. בנוסף הקשר שלהם ליהדות נחלש מאחר שהקהילה היהודית בעיר חדלה לפעול. בסוף שנות ה-90 של המאה ה-20 החלו אחדים מהצאצאים האלה להתאחד כקהילה ולבקש לעלות לישראל. חלקם עלו בשני גלי עליה ב-2001 ו-2005. ב-2011, 284 מחברי הקהילה התגיירו על ידי בית דין רבני קונסרבטיבי, אחרי שלמדו יהדות במשך חמש שנים. בשנים 2013–2014 עלו כ-100 יהודים נוספים והשתקעו בעיר רמלה. בשנת 2014 הגישה קבוצה של חברי הקהילה עתירה לבג"ץ, לאחר שבקשת העלייה שלהם סורבה, מאחר שהוחלט שסבתם לא הייתה יהודייה, זאת למרות שבני משפחה אחרים קיבלו אישור ועלו לישראל לפניהם. נכון לשנת 2016, נותרו כ-50 חברים בקהילת איקיטוס.
קהילת בני משה / יהודי האינקה

בנוסף לקהילות האשכנזית והספרדית והקהילה של איקיטוס קיימת קהילה של כמה מאות מתגיירים אינדיאנים בני אינקה ללא שורשים יהודיים. מנהיגם, סגונדו וילאנובה ואחיו הצעיר אלווארו, בנים של איכרים אינדיאנים. לשתי המשפחות, שהתעניינו בתנ"ך, שמרו שבת וחיו בקחמרקה, הצטרפו מקומיים (כחמישים איש בסך הכל). כל הקבוצה הצטרפה בשנת 1954 לכת צמחונית (ה"אבזחליקים"), במטרה לשמור על כשרות. בשנת 1961 עזבה הקבוצה את הכנסייה האוונגליסטית. בשנת 1967 כבר מנתה הקבוצה 200 איש והחליטה על הקמת שכונה עצמאית מחוץ לקחמרקה. הרב אברהם בן חמו, אז רבה הספרדי של לימה, סיפק להם ספרי יהדות.
בעקבות החלטת ראש הקהילה לבצע טקס ברית מילה סדרתי לכל חברי הקבוצה נוצר פילוג בקרבה. כחצי מחברי הקבוצה, שסירבו לעבור טקס מילה, פרשו עם אחיו של ראש הקהילה, אלווארו וילאנובה, ועברו ללימה. הנותרים עברו לטרוחיו. את ברית המילה ביצע רופא יהודי, ד"ר ראובן כוגן, בשנת 1971.
הקהילה בלימה קיבלו סיוע בהתקרבות ליהדות בעיקר משגריר ישראל, גדעון תדמור, והמהנדס הישראלי דוד ליס, ששהה בלימה תקופה ממושכת.
בשנת 1985 הקבוצה, שכינתה את עצמה "בני משה", יצרה קשר עם רבי מנחם מנדל שניאורסון מחב"ד. ביולי 1987 שלח ליס לאגודת "עמישב" בישראל ובו ביקש לסייע לחברי הקבוצה להתגייר ולעלות ארצה. שני הרבנים של לימה - הרב האשכנזי יעקב קראוס והרב הספרדי בן חמו – המליצו גם הם לרבנות הראשית בישראל לשלוח לפרו נציגים על מנת לגייר את הקבוצה.
בסוף שנת 1989 יצאה לפרו, בהסכמת הרב הראשי לישראל, הרב מרדכי אליהו, משלחת שכללה את הרב אביחיל מעמישב ואת הרב מרדכי אוריה, אב בית דין בחיפה. המשלחת התרשמה מההקפדה של בני הקהילה על מצוות התורה ומנחישותם להתגייר.
בסוף שנות ה-80 עברו כ-60 מחברי הקהילות בטרוחיו ובלימה גיור. לאחר הגיור שינה סגונדו את שמו לזרובבל צדקיה. "בני משה" עברו תהליך של גיור אורתודוקסי ורובם עלו לישראל החל משנות התשעים והתיישבו ביישובים יהודיים דתיים, בהם אלון מורה וכפר תפוח שבשומרון. מנהיג הקהילה, זרובבל צדקיה, התגורר בכפר תפוח.
ראו גם

יחסי ישראל–פרו
הערות שוליים

↑  הניו יורק טיימס, היהודי האחרון באמזונס, באתר הארץ, 24 ביוני 2009
↑   זוהר בלומנקרנץ, ג'ודי מלץ, אחרי שלמדו יהדות במשך 5 שנים: גל עלייה חדש של "יהודי האמזונס", באתר הארץ, 14 ביולי 2013
↑  בג"ץ 5342/12 זולי רמירס לוי ואח' נ' משרד הפנים
↑   ריאן שוסלר, הגרדיאן, היהודים שחיים בלב האמזונס מנסים לשמור על קהילתם המצטמצמת, באתר הארץ, 21 באוגוסט 2016
↑  אינדיאנים עולים לאלון מורה, מעריב, 2 במרץ 1990
↑  נרי ליבנה, בעזרת השאמאן, באתר הארץ, 17 ביולי 2002
חובב כרובי

| --- | --- |
אין תמונה חופשית
 לידה:  4 בינואר 1930 פולין
 פטירה:  אפריל 2007 (בגיל 77)
 יצירות ידועות:  אנדרטת חטיבה 99 במלחמת ששת הימים
 
אנדרטת חטיבה 99 במלחמת ששת הימים
"כובעו של נלסון", אנדרטה לזכרו של רפי נלסון, בכניסה לחוף של מוש, אילת
חובב קרויטהמר כרובי (4 בינואר 1930 – אפריל 2007) היה אמן ישראלי, גרפיקאי, צייר ופסל. יצר ועיצב את אנדרטת חטיבה 99 במלחמת ששת הימים. על שמו קרויה המועצה נאות חובב.
ביוגרפיה

כרובי נולד בפולין עם אחיו התאום אמנון (נהרג בתאונת מטוס ריסוס ב-1960), בנם של מרים ואורי קרויטהמר. המשפחה עלתה לארץ ישראל בשנות ה-30 והתגוררה במעונות העובדים ברחוב פרוג בתל אביב. אביו עבד בחברת "סולל בונה" ואימו הייתה עקרת בית.
ב-1946 זכה בפרס ראשון בגרפיקה בתחרות לנוער לרגל 25 שנים לקרן היסוד.
ב-1947 הוא התגייס לפלמ"ח ושרת בגדוד החמישי של חטיבת הראל והיה מפקד מחלקה בפלוגה ב'. בין השאר שימש קודם לכן גם כמפקד כיתה של חברי הכשרת כפר מנחם.
בדצמבר 1959 הקים את בית הדפוס הראשון באילת.
בשנות ה-60 עבד עם יונתן כרמון וביחד יצרו את התפאורה והתלבושות למופעים של להקת כרמון.
כרובי היה קצין בחטיבה 99 וב-6 ביוני 1972 נחנכה אנדרטת חטיבה 99 במלחמת ששת הימים שאותה עיצב, כ-1 ק"מ צפונית למועצה נאות חובב. בעקבות האנדרטה שיצר, קרויה המועצה על שמו.
בשנת 1988 עיצב את המצבה של רפי נלסון.
כרובי נפטר ממחלת הסרטן באפריל 2007.
פסלים במרחב הציבורי

אנדרטת חטיבה 99 במלחמת ששת הימים
כובעו של נלסון - אנדרטה לזכרו של רפי נלסון ממוקמת בכניסה ל"חוף של מוש", אילת.
בין עבודתיו

כרזות לאירועים: ההגרלה המסורתית ביום העצמאות לוועד למען החייל (1958, 1967, 1969, 1971), כנס הנח"ל בחיפה (1960) כינוס הפועל - התשיעי (1971) והעשירי (1975), פסטיבל מחול כרמיאל (1989, 1990, 1994), מרוצי העצמאות בירושלים (1968), הקפת התבור (1968), צעדת הגלבוע (1970)
כרזות להצגות וסרטים - טוביה ושבע בנותיו (1968), פרנסואה ראש גזר (1966), טופול בשירי מלחמה, נאסר א דין (מחזמר ב-1965), שייקה אופיר (חדש וגם ישן), "ילדות קשה" (יוסי בנאי ורבקה מיכאלי - 1964), דוקטור דוליטל באפריקה, "העושה נפלאות" תיאטרון הבימה (1960), "מסיבת יום הולדת" -תיאטרון הקאמרי, עזית הכלבה הצנחנית בשלגי החרמון הצגה מוזיקלית (1972), "הערב יוצאים" שלישיית התאומים (1966)
עטיפות לתקליטים - הגשש החיוור במועדון הסנטר הכפול - שמחת זקנתי (1964), "סינמה גשש" - הגשש החיוור (1967), החלונות הגבוהים, ירושלים של זהב (שירי מלחמת ששת הימים), פסקול הסרט "שלאגר" (1979).
ספר

אלבום שחקני קולנע מפורסמים - יצרני הגלידה שליד התאחדות הסוחרים הכללית בישראל
גלריה

הגשש החיוור במועדון הסנטר הכפול - שמחת זקנתי
החלונות הגבוהים
הערות שוליים

↑  אמנון כרובי, באתר הפלמ"ח
↑  עדנה שבתאי, חוזרים הביתה, חדשות, 31 ביולי 1987
↑  תוצאות תחרויות הנוער של קרן היסוד, באתר הארץ, 29 באוקטובר 1946
↑  בית דפוס ראשון באילת, למרחב, 17 בדצמבר 1959
↑  יוצרים מעיין ושואבים ממנו, דבר, 20 במאי 1966
↑  ג'קי פומס, 30 למותו של רפי נלסון: עשרות ערכו צעדה לכפר, חדשות, 9 במרץ 1988
↑  צילום של ג'קי פומס, מריאן נלסון ליד המצבה שתוכננה על ידי הגרפיקאי חובב כרובי, חדשות, 9 במרץ 1988
↑  ההצעות של חובב כרובי, מעריב, 25 בינואר 1971
1 2  חובב כרובי באתר The Farkash Gallery
↑  כרזות שיצר חובב כרובי באתר The Farkash Gallery
↑  בן שלו, עלייתן ונפילתן של עטיפות התקליטים הישראליות, באתר הארץ, 22 בינואר 2013
↑  אלבום שחקני קולנע מפורסמים, באתר הגלריה לספרות
| --- | --- |
בקרת זהויות :  MusicBrainz: 22b74683-dfec-442f-ac02-9b7699e7a8f7
ה'פ"א

ה'פ"א (5081)  היא שנה עברית  אשר  החלה ביום א' בתשרי, אור ל-4 בספטמבר 1320 (לפי הלוח היוליאני, שהיה נהוג אז), והסתיימה ביום כ"ט באלול, 23 בספטמבר 1321. שנה מסוג השג, היא מעוברת, ואורכה 385 ימים. זו שנה שישית לשמיטה.
נפטרו

לפי חלק מהדעות, רבי אשר בן יחיאל (הרא"ש), מבעלי התוספות ומחבר "פסקי הרא"ש", מספרי ההלכה המשפיעים ביותר.
לוח שנה > מאפייני לוח השנה

שנה מסוג השג, ובה 385 ימים.
שנה מעוברת ובה שני חודשי אדר - אדר א' ואדר ב'. חג הפורים נחוג בשנה כזו באדר ב'. בנוסף, בי"ד באדר א' מציינים פורים קטן, ובט"ו באדר א' מציינים שושן פורים קטן.
שנה "שלמה": שבה חשוון וכסלו בני 30 יום כל אחד.
ג' בתשרי חל בשבת, ולכן צום גדליה נדחה ליום ראשון ד' בתשרי.
י"ג באדר ב' חל בשבת, ולכן תענית אסתר מוקדמת ליום חמישי י"א באדר ב'.
היסטוריה של עם ישראל
טרשת אמיוטרופית צידית

| --- | --- |

 תחום:  נוירולוגיה 
 טיפול:  edaravone  riluzole  edaravone  riluzole 
 קישורים ומאגרי מידע
 eMedicine:  1170097 
 MeSH:  D000690
 סיווגים
 ICD-11:  8B60.0 
 
טרשת אמיוטרופית צידית (Amyotrophic Lateral Sclerosis ‏(ALS)); ידועה גם בכינוי מחלת לו גריג, על שם שחקן הבייסבול שלקה בה בשנות ה-30 של המאה ה-20, או בכינוי מחלת הנוירון המוטורי (MND), ולעיתים בקיצור ניוון שרירים, היא מחלה ניוונית הפוגעת בתאי מערכת העצבים המרכזית וההיקפית הקשורים לתנועה. ALS היא מחלה ניוונית סופנית, הגורמים לה אינם ידועים בוודאות ואין לה טיפול יעיל. שכיחות המחלה נמוכה, על פי מחקרים היא מוערכת בכ-1 עד 8 מקרים ל-100,000, ובישראל מעריכים שישנם 600–700 חולים.
תוחלת החיים מרגע אבחון המחלה היא בדרך כלל בין שלוש לחמש שנים. כ-10% מהלוקים בה נותרים בחיים לאחר 10 שנים מפרוץ המחלה, אך רוב החולים בה נפטרים מסיבוכים של כשל ריאתי ודלקת ריאות. המחלה פוגעת בתאי העצב הנחוצים לפיקוח של המוח על הפעלתם של מרבית השרירים הרצוניים בגוף. תאי העצב נהרסים, לכן אין אפשרות להפעיל את השרירים, דבר המביא להיחלשותם עד כדי שיתוקם. שרירי הגוף, בהם שרירי הגפיים, הבליעה, הדיבור והנשימה, נפגעים בהדרגה, וזאת בסדר שאינו קבוע. הופעת המחלה יכולה לנבוע מקיומו של גן תורשתי או להיות אקראית. הגיל השכיח להופעת המחלה הוא 46–65, אם כי ישנם מקרים מתועדים (כדוגמת סטיבן הוקינג) של הופעת המחלה גם בגיל צעיר או מבוגר יותר.
הסימפטומים

המחלה גורמת לחולשה בשרירים ולהתנוונות הגוף הנגרמים בעקבות מוות של הנוירונים המוטוריים העליונים והתחתונים. מכיוון שהשרירים אינם יכולים לתפקד, הם נחלשים ומתנוונים. אנשים החולים במחלה בסופו של דבר מאבדים את היכולת ליזום ולשלוט בכל התנועות הרצוניות. יוצאים מהכלל הם השרירים הטבעתיים המניעים את העיניים והשרירים האחראים על השליטה בסוגרים. ניוונם מתרחש, אם בכלל, רק בשלב הסופי של המחלה.
אין, בדרך כלל, פגיעה קוגניטיבית ברוב החולים, אף שחלק קטן (בערך 5%) סובל מדמנציה הקשורה לאונות המצחיות. חלק גדול יותר של החולים (30%–50) עובר שינויים קוגניטיביים קלים, שכנראה לא יבחינו בהם, אך נחשפים בבדיקה נוירופסיכולוגית. עצבי החישה ועצבים הקשורים למערכת האוטונומית אינם נפגעים, ולכן רוב החולים שומרים על חושי שמיעה, ראייה, מגע, ריח וטעם.
הסימפטומים הראשונים של המחלה הם:
חולשה בשרירי הגפיים.
עוויתות ו”קפיצות” בשרירים (פסיקולציות), בעיקר בשרירי הידיים והרגליים.
קושי בדיבור ובהשמעת קול.
קשיי נשימה ובליעה.
תופעות אלו עשויות להתפרש כבעיות נקודתיות, ובכך לעכב את אבחון המחלה.
טיפול במחלה

טרם נמצאה תרופה המרפאת את המחלה, אם כי ישנן תרופות המאטות את קצב התפשטותה. רילוזול / רילוטק היא התרופה היחידה שיש לה השפעה מוכחת כמאטה את התקדמות המחלה במספר חודשים.
גורמים למחלה > סיבות גנטיות

כ-10% מהחולים במחלה מאופיינים ב-ALS משפחתי (FALS-familial ALS), מצב המוגדר כאשר בני משפחה (אחים או הורים וצאצאים) חווים התפרצות של המחלה. מוטציות בכרומוזום 21, באזור אשר מקודד לחלבון סופראוקסיד דיסמוטאז 1 (1 SOD1 - superoxide dismutase), מקושרות לכ-20% מהמקרים של ALS משפחתי, או ל-2% מכלל החולים ב-ALS. המוטציות בגן הזה מועברות בצורה אוטוזומלית דומיננטית. קיימות יותר מ-100 מוטציות אשר זוהו בגן הספציפי הזה. המוטציה הנפוצה ביותר ב-SOD1 שנמצאה בחולים בצפון אמריקה היא A4V, המאפיינת פנוטיפ אלים של ALS אשר כולל התקדמות מהירה מאוד בין זמן ההתפרצות ועד למוות של החולה.
המוטציה הנפוצה ביותר ב-SOD1 בארצות סקנדינביות, D90A, מאפיינת פנוטיפ מתון יותר של ALS אשר כולל התקדמות אטית יותר של המחלה אשר החולים בה שורדים בממוצע כ-10 שנים.
ב-2011, חריגה גנטית שידועה בתור hexanucleotide repeat נמצאה באזור הידוע בתור C9ORF72 ומקושר ל-ALS המאופיין בדמנציה של האונה המצחית (ALS-FTD - frontotemporal dementia). המוטציה נמצאה ב-6% מהמקרים של ALS באירופאים לבנים.
האחוז הגבוה של מוטציות אשר נמצאו ב-ALS ספורדי (ללא היסטוריה משפחתית) מצביע כנראה שלגנטיקה יש תפקיד משמעותי יותר מאשר חשבו בעבר, ושגורמים סביבתיים הם כנראה פחות משמעותיים בהתפרצות המחלה.
נכון להיום, מספר מוטציות גנטיות זוהו כקשורות למספר סוגי ALS:
| סוג | OMIM | גן | לוקוס | הערות |
| --- | --- | --- | --- | --- |
| ALS1 | 105400 | SOD1 | 21q22.1 | הצורה הנפוצה ביותר של ALS משפחתית |
| ALS2 | 205100 | ALS2 | 2q33.1 |  |
| ALS3 | 606640 |  ? | 18q21 |  |
| ALS4 | 602433 | SETX | 9q34.13 |  |
| ALS5 | 602099 |  ? | 15q15.1–q21.1 | התפרצות מוקדמת של המחלה |
| ALS6 | 608030 | FUS | 16p11.2 |  |
| ALS7 | 608031 |  ? | 20p13 |  |
| ALS8 | 608627 | VAPB | 20q13.3 |  |
| ALS9 | 611895 | ANG | 14q11.2 |  |
| ALS10 | 612069 | TARDBP | 1p36.2 |  |
| ALS11 | 612577 | FIG4 | 6q21 |  |
| ALS12 | 613435 | OPTN | 10p13 |  |
| ALS13 | 183090 | ATXN2 | 12q24.12 |  |
| ALS14 | 613954 | VCP | 9p13.3 | מאוד נדיר, מתואר רק במשפחה אחת |
| ALS15 | 300857 | UBQLN2 | Xp11.23–p11.1 | תואר רק במשפחה אחת. |
| ALS16 | 614373 | SIGMAR1 | 9p13.3 | מאוד נדיר, תואר רק במשפחה אחת. התפרצות מוקדמת. |
| ALS17 | 614696 | CHMP2B | 3p11 | מאוד נדיר, תואר רק במספר מועט של חולים. |
| ALS18 | 614808 | PFN1 | 17p13.3 | מאוד נדיר, תואר במספר מועט של חולים סינים. |
| ALS19 | 615515 | ERBB4 | 2q34 |  |
גורמים למחלה > סיבות גנטיות > סופראוקסיד דיסמוטאז 1 (SOD1)

רובה של פסקה זו אינו כולל מקורות או הערות שוליים, וככל הנראה, הקיימים אינם מספקים. 
אנא שקלו לשפר את אמינות הפסקה באמצעות הבאת מקורות לדברים ושילובם בגוף הפסקה בצורת קישורים חיצוניים והערות שוליים.
הסיבה המדויקת ל-ALS עדיין אינה ידועה. עם זאת, צעד משמעותי בחקר המחלה נעשה בשנת 1993 כאשר מדענים גילו שמוטציה בגן המייצר את האנזים סופראוקסיד דיסמוטאז נחושת/אבץ (SOD1), מקושרת עם 20% מהמקרים של ALS משפחתי (FALS). אנזים זה הוא נוגד חימצון חזק אשר מגן על הגוף מפני המחמצן סופראוקסיד. סופראוקסיד הוא רדיקל חופשי רעיל המיוצר במיטוכונדריה כחלק מתהליך הנשימה. רדיקלים חופשיים הם מולקולות ראקטיביות מאוד המיוצרים על ידי התאים בתהליך של מטבוליזם רגיל. הם יכולים להצטבר ולגרום לנזק לחלבונים ולדנ"א הנמצא במיטוכנדריה ובגרעין התא. עד היום, יותר מ-110 המוטציות השונות ב-SOD1 קושרו ל-ALS. חלק מהמוטציות (לדוגמת H46R) מאפיינת התקדמות אטית ומתונה יחסית של המחלה ואילו מוטציות אחרות (לדוגמת A4V) מאפיינות התקדמות אגרסיבית מאוד. ראיות ממחקרים שונים מראות שכישלון בהגנה על התאים מפני נזק חמצוני עלולות לגרום למוות תאי מתוכנן (אפופטוזה).
אף על פי שעדיין לא ברור לחלוטין כיצד המוטציה ב-SOD1 מובילה להידרדרות בנוירונים האחראים על תנועה, קיימות השערות לקשר להצטברות של הרדיקלים החופשיים כתוצאה מכשל בפעילות החלבון/הגן הנ"ל. השערה נוספת היא שהמחלה קשורה לפעילות יתר כלשהי של האנזים הנגרמת כתוצאה מהמוטציה.
ממחקרים אשר כללו עכברים טראנסגניים נוצרו מספר תאוריות לגבי התפקיד של SOD1 ב-ALS משפחתי. עכברים חסרי SOD1 (עברו knockout לגן) גדלו ללא ALS, אף על פי שהם פיתחו דילול שרירים הקשור לזקנה (סרקופניה) והיו בעלי תוחלת חיים קצרה יותר. ממחקרים אלו הסיקו החוקרים שהמוטציות ב-SOD1 אינן קשורות לחוסר התפקוד של האנזים בפירוק הרדיקלים החופשיים, אלא דווקא לעודף הפעילות שלו בתאי העצב הדוחפת אותם למוות תאי. בנוסף, הצטברות חלבונים בתאי העצב נמצאה כמאפיין פתולוגי אופייני ברקמות של חולי ALS משפחתי וספורדי.
ממצא מעניין נוסף בעכברים טראנסגניים מזן אחר (אשר הונדסו למוטציה ב-G93A בגן SOD1) היה אגרגטים (צברי חלבונים אשר לא התקפלו כראוי) אשר נמצאו ברקמות החולות, ובמיוחד בנוירונים מוטוריים אשר במהלך דגרדציה. בעקבות מחקרים אלו הסיקו החוקרים שמוטציות שונות ב-SOD1 משחקות תפקיד משמעותי בהפרעה לפונקציות חיוניות בתאים כגון פגיעה במיטוכונדריה, מערכת הפרוטאזום, בשפרונים האחראים על קיפול חלבונים או בפונקציות אחרות. ביקורות נגד מחקרים אלו מצביעות על כך שהמוטציות ב-SOD1 אחראיות רק על 2% מכלל המקרים של ALS, ולכן כנראה יש גורמים אחרים, אולי משמעותיים יותר למחלה (במיוחד במקרים הספורדים). עם זאת, המודל המקובל היום למחלה במחקרים קדם-קליניים הוא עכברים טראנסגניים ALS-SOD1, כאשר התקווה טמונה במודלים אחרים ושימושים יותר שיפותחו בעתיד.
גורמים למחלה > סיבות אחרות

כאשר אין היסטוריה משפחתית לחולים, מצב הנכון עבור 95% מהמקרים, לא ידועה הסיבה להתפרצות אצל החולה.
מחקרים מתמקדים בתפקיד של המוליך העצבי גלוטמט בהתנוונות של הנוירונים המוטוריים. גלוטמט הוא אחד מהמוליכים העצביים העיקריים במוח. מדענים מצאו שבהשוואה לאנשים בריאים, לחולי ALS יש רמות גבוהות יותר של גלוטמט בסרום ובנוזל השדרה. רילוזול היא התרופה היחידה נכון להיום אשר מאושרת על ידי ה-FDA לטיפול ב-ALS והיא משפיעה על נשאים של גלוטמט בתאי עצב. לתרופה יש השפעה מינורית על שרידות החולים, דבר המצביע שעודף הגלוטמט אינו הסיבה היחידה למחלה.
מחקרים נוספים מצביעים על קשר בין ALS ספורדי, במיוחד אצל אתלטים ודיאטה עתירה בחלבונים מורכבים, דיאטה נפוצה בקרב ספורטאים, הגורמת לגירוי יתר של התאים ומזכירה את מה שנצפה בחולי ALS. מכניזם אפשרי שהוצע הוא שגירוי היתר של התאים נגרם כתוצאה מספיגה מוגברת של סידן על ידי התאים, דבר המוביל למוות תאי בסופו של דבר, במיוחד אצל תאי העצב, אשר בעלי יכולות חסימה נמוכות לסידן.
בכ-97% מחולי ALS נמצאו צברים של חלבוני TDP-43 במוח ובתאי עצב. הצטברות החלבון בגושים מונעת ממנו למלא את תפקידו החיוני ונפגע תפקודם של התאים.
ב-2019 פורסם מחקר שהתבצע במכון ויצמן למדע ובחן את הקשר בין מחלת ה-ALS ובין חיידקי המעי של החולים. במחקר בוצעו ניסויים בעכברים שהונדסו כך שיהיו חולים ב-ALS. המחקר חילק את העכברים החולים לשתי קבוצות, כאשר אחת מהן קיבלה טיפול אנטיביוטי שהשמיד את אוכלוסיית חיידקי המעי. התגלה כי אצל הקבוצה שקיבלה את הטיפול האנטיביוטי, המחלה הידרדרה והחמירה בצורה משמעותית אל מול הקבוצה שלא קיבלה טיפול וחיידקי המעי שלה לא נפגעו. מכך הועלתה ההשערה שלקיומם של חיידקי מעי יש השפעה על מהירות ההתקדמות של המחלה וכן על אחוזי ההישרדות. לאחר מכן בוצע בידוד של חיידקי המעי, ונמצא כי זן חיידקים בשם אקרמנסיה מוציניפילה ממש גרם שיפור במצבם של העכברים וביכולות התנועה שלהם.
המחלה בתודעה הציבורית

באוגוסט 2014 החלה תופעת אינטרנט שיזם שחקן הבייסבול פיט פרייסט שסבל מהמחלה ונפטר בדצמבר 2019, שמטרתה היא העלאת המודעות למחלה בעולם. התופעה מאתגרת אנשים להצטלם כאשר הם שופכים על עצמם דלי מלא מים וקרח, או לתרום כסף לעמותות ALS. לאחר שאדם נענה לאתגר, הוא מאתגר שלושה אנשים נוספים לענות על האתגר, וכך התופעה הולכת ומתרחבת בקצב מהיר, ואיתה המודעות העולמית למחלה.
ראו גם

דילול שרירים
ניוון שרירים על שם דושן
הערות שוליים

↑  Chiò, Global Epidemiology of Amyotrophic Lateral Sclerosis: a Systematic Review of the Published Literature, המכונים הלאומיים לבריאות של ארצות הברית, ‏יולי 2013 (באנגלית)
↑  על פי עמותת ישראלס
↑  מרכז רפואי הדסה, ALS ניוון שרירים (ארכיון)
↑  Johnson, Exome Sequencing Reveals VCP Mutations as a Cause of Familial ALS, Neuron, Volume 68, Issue 5, p857–864, 9 December 2010, ‏דצמבר 2010 (באנגלית)
↑  Deng, Mutations in UBQLN2 cause dominant X-linked juvenile and adult-onset ALS and ALS/dementia, Nature 477, 211–215 (08 September 2011), ‏21-אוגוסט-2011 (באנגלית)
↑  Al-Saif A, Al-Mohanna F, Bohlega S (2011). "A mutation in sigma-1 receptor causes juvenile amyotrophic lateral sclerosis". Annals of Neurology. 70 (6): 913–919. doi:10.1002/ana.22534. PMID 21842496.{{cite journal}}:  תחזוקה - ציטוט: שימוש בפרמטר authors (link)
↑  Wu (2012). "Mutations in the profilin 1 gene cause familial amyotrophic lateral sclerosis". Nature. 488 (7412): 499–503. doi:10.1038/nature11280. PMC 3575525. PMID 22801503.{{cite journal}}:  תחזוקה - ציטוט: שימוש בפרמטר authors (link)
↑  Scientists Report Explanation for Protein Clumps in Autopsy Brain Cells of ALS Patients, באתר אוניברסיטת ג'ונס הופקינס, 6 באוגוסט 2015
↑  Eran Blacher, Stavros Bashiardes, Potential roles of gut microbiome and metabolites in modulating ALS in mice, Nature, 22/07/2019
↑  ד"ר ערן בלכר, תחושת בטן, באתר מדע גדול, בקטנה, ‏26 בנובמבר 2019
| --- | --- |
בקרת זהויות :  NLI: 987007294733105171  BnF: cb12110754p (data)  LCCN: sh85004728  LNB: 000125199  NDL: 01127913  NKC: ph397748 
הבהרה: המידע בוויקיפדיה נועד להעשרה בלבד ואינו מהווה ייעוץ רפואי.
ביקור נו דין דיים באוסטרליה

נו דין דיים, נשיא דרום וייטנאם
ביקורו הנשיאותי של נו דין דיים באוסטרליה מה-2 עד ה-7 בספטמבר[דרושה הבהרה] 1957 היה ביקור רשמי שערך נו דין דיים, נשיאה הראשון של דרום וייטנאם, באוסטרליה. ביקור זה היה חלק משנה של ביקורים ונסיעות של דיים, שערך ביקורים רשמיים בארצות הברית ובמדינות אנטי-קומוניסטיות אחרות. בדומה למסעו בארצות הברית, התקבל דיים בחמימות ובנדיבות בעיצומה של המלחמה הקרה, וזכה לשבחים הן מהמפלגה הליברלית של אוסטרליה בהנהגת ראש הממשלה רוברט מנזיס והן ממפלגת הלייבור האוסטרלית שישבה באופוזיציה.
דיים נאם בפני הפרלמנט של אוסטרליה והוכתר כאביר גדול במסדר מיכאל הקדוש וג'ורג' הקדוש, אחד העיטורים האימפריאליים הגבוהים ביותר שניתן היה להעניק לנושא שאינו בריטי - באותה עת, היו האוסטרלים נתינים בריטים. דיים לא עסק בדיונים פוליטיים מהותיים עם מנהיגי אוסטרליה, ובילה את רוב זמנו בפומבי. ההנהגה האוסטרלית הקתולית והתקשורת היו קורנות במיוחד כלפי ראש המדינה הדרום וייטנאמי. כחלק מהמיעוט הקתולי בווייטנאם ואחיו של הארכיבישוף המוביל של וייטנאם, דיים נהה אחר חבריו לדת. הוא פטר את הכנסייה הקתולית מחלוקה מחדש של קרקעות, העניק להם סיוע ומקדמות עבודה, ואפשר לקבוצות הקתוליות לתקוף את הבודהיסטים, שהיו הרוב הדתי.
ביקורו של דיים היה ציון דרך ביחסי אוסטרליה-דרום וייטנאם. עם הזמן, הפך דיים לבלתי פופולרי בקרב בני בריתו מחוץ, אשר החלו למתוח ביקורת על סגנונו הסמכותני וההטיה הדתית. עד הרצח שלו בנובמבר 1963, לא הייתה לו תמיכה בינלאומית. אוסטרליה שלחה מאוחר יותר כוחות לתמיכה בדרום וייטנאם במאבק האנטי-קומוניסטי, אך שתי המפלגות התנערו מכך באמצע שנות ה-60 של המאה ה-20, כאשר מפלגת הלייבור החל להזדהות עם צפון וייטנאם וההתנגדות למלחמת וייטנאם גדלה. לאחר מכן זכתה מפלגת הלייבור בתמיכה ובסירוב לקבל פליטים מדרום וייטנאם לאחר שעלתה לשלטון, אך עם שובה של הקואליציה הליברלית-לאומית הימנית לשלטון ב-1975, הותר לפליטים מווייטנאם להתיישב באוסטרליה בכמויות גדולות.
רקע היסטורי

בשנת 1933 מונה דיים הקתולי לשר הפנים של וייטנאם, תחת הקיסר באו דאי (Bảo Đại). עם זאת, כמה חודשים לאחר מכן הוא התפטר והפך אזרח פרטי, מאחר שהקולוניאליסטים הצרפתים לא העניקו לווייטנאם שום אוטונומיה משמעותית. במלחמת העולם השנייה תקפה האימפריה היפנית את הודו-סין הצרפתית ולקחה את השליטה באזור מצרפת, אך כאשר הובסה האימפריה היפנית בידי בעלות הברית ב-1945 נוצר ריק של כוח. וייט מין הקומוניסטי בהנהגת הו צ'י מין נלחם על עצמאות וייטנאמית, בעוד שהצרפתים ניסו להחזיר לעצמם את השליטה במושבתם על ידי ייסודה של מדינת וייטנאם הצרפתית תחת שלטונו של באו דאי. כאנטי-קומוניסט נוקשה, דיים התנגד לוייט מין ולצרפתים וניסה ליצור תנועה משלו, ללא הועיל. גם עם הצרפתים וגם עם הקומוניסטים העוינים כלפיו, דיים הרגיש לא בטוח ויצא לגלות מרצון ב-1950. הוא בילה את ארבע השנים הבאות בארצות הברית ובאירופה לגייס תמיכה, במיוחד בקרב פקידי קריית הוותיקן ופוליטיקאים קתולים אחרים באמריקה. הצלחת מאמציו נעוצה בכך שאחיו הבכור נו דין טוק היה איש הדת הקתולי הראשי בווייטנאם ולמד עם בכירי הוותיקן ברומא לפני מספר עשורים.
ב-1954 הפסידו הצרפתים בקרב דיין ביין פו ולאחר מכן ועידת ז'נבה התקיימה על מנת לקבוע את עתידה של הודו-סין הצרפתית. וייט מין קיבלו שליטה על צפון וייטנאם, ואילו מדינת וייטנאם חלשה על השטח מדרום. הסכמי ז'נבה, אשר מדינת וייטנאם לא חתמה עליהם, קראו לאיחוד מחדש בבחירות שיתקיימו ב-1956. באו דאי מינה את דיים לראש ממשלתו בתקווה שיוכל להשיג סיוע מצד ארצות הברית עם נסיגת הצרפתים מדרום-מזרח אסיה. לאחר מכן הדיח דיים את באו דאי במשאל מרמה והצהיר על עצמו כנשיא הרפובליקה החדשה של וייטנאם. דיים קיבל תמיכה מארצות הברית וממדינות אנטי-קומוניסטיות אחרות בעיצומה של המלחמה הקרה. הוא סירב לקיים את הבחירות הארציות וטען כי הו צ'י מין יוליך שולל את הקלפיות בצפון, אם כי הוא עשה זאת בעצמו בהדחתו של באו דאי.