stanford-oval/wikipedia huggingface dataset:
ג'ושוע נורטון
תקופת הקיסרות > צווים קיסריים

בנסותו לחקות התנהגות הראויה לקיסר, שלח נורטון לעיתונים מספר מכתבים המנוסחים כצווים בנושאי מדינה. לטענתו, כעת, כשהמונרכיה קיבלה על עצמה שליט, לא יהיה יותר צורך ברשות מחוקקת, וכך, ב-12 באוקטובר 1859 פרסם במכתב צו שפיזר רשמית את הקונגרס של ארצות הברית. בנוסף, ציין במכתבו ש"הונאה ושחיתות מונעים ביטוי הוגן וראוי של דעת הציבור; שהפרה חופשית של החוקים מתרחשת באופן קבוע על ידי אספסוף, קבוצות, סיעות והשפעה מוגזמת של פלגים פוליטיים; שהאזרח לא מקבל את הגנת הפרט והרכוש לה נטען". כתוצאה מכך דרש ש"כל קבוצות האינטרסים" יתאספו בהיכל המוזיקה של פלאט בסן פרנסיסקו בפברואר 1860 כדי "לתקן את הרוע".
דרישתו זכתה להתעלמות מצד הפולטיקאים בוושינגטון, ולכן פרסם צו נוסף בינואר 1860, ובו זימן את הצבא לטפל בהם:
לאכזבתו הרבה התעלם ממנו גם הצבא. הוא שלח מכתבים נוספים ב-1860 שבהם הכריז על פירוק הרפובליקה ואסר כל צירוף של חברי הקונגרס לשעבר. קרב מדומה זה נגד מנהיגי ארצות הברית נמשך לאורך תקופה מסוימת, ונראה שלבסוף הניח לעניין.
נורטון פרסם גם דרישות לטובתם של האזרחים. ב-4 באוגוסט 1869 דרש לבטל את המפלגה הדמוקרטית ואת המפלגה הרפובליקנית. בנוסף, הכישלון בניסיון לגרום לציבור להתייחס אל עיר "הולדתו" המאומצת בכבוד הראוי לה, הוביל להכרזת מכתב-צו מחמיר ביותר ב-1872:
היו מי ששיערו שנורטון היה סכיזופרני, מכיוון ש"שגעון גדלות" הוא סימפטום שמקושר לעיתים קרובות עם מחלה זו. בכל אופן, ייתכן גם שהיה שפוי לגמרי.
למרות מוזרותו חלק מדרישותיו של נורטון התגשמו בסופו של דבר. הוא הורה בין היתר להקים ליגה של העמים, הוא גינה מפורשות כל צורה של ריב או סכסוך בין דתות או בין כתותיהן השונות. נורטון דרש במספר הזדמנויות לבנות גשר תלוי שיחבר בין אוקלנד לסן פרנסיסקו. דרישה זו התגשמה עם בניית גשר שער הזהב בשנות השלושים של המאה ה-20.
נורטון העביר את ימיו בבחינת ממלכתו – רחובות סן פרנסיסקו – כשהוא לבוש בחליפות כחולות בעלות כותפות מצופות זהב (שניתנו לו על ידי קצינים מצבא ארצות הברית בבסיס הצבאי בפרסידיו בסן פרנסיסקו), להן הוסיף אביזרים כמו כובע מפרוות בונה שעליו עיטורים בדמות נוצת יען או טווס, ורוזטה.
נורטון מת בדרכו להרצאה בסן פרנסיסקו, בגיל 68 או 61.
לקריאה נוספת

ג'יילס מילטון, קיסר ארצות הברית בתוך: הערות שוליים מרתקות מן ההיסטוריה, לעברית: סמדר ויוסי מילוא, כתר ספרים, 2017. עמ' 231–233.
הערות שוליים

↑  סיפורי קולמה - הטירוף של ג'ושוע נורטון - אבחון באתר אלמנך ומקראה של קליפורניה
| --- | --- |
בקרת זהויות :  NLI: 987007274628705171  BNE: XX1761625  GND: 1202532225  ISNI: 0000 0000 2822 4445  LCCN: n85184112  NDL: 00621220  SNAC: w65b14nc  VIAF: 13750496   WorldCat (עם VIAF): 13750496
אירית שושני

| --- | --- |

 לידה:  3 באוקטובר 1947 (בת 77) שצ'צ'ין, רפובליקת פולין 
 שם לידה:  אירית שטייף 
 מדינה:  ישראל 
 מקום לימודים:  אוניברסיטת תל אביב 
 שפות היצירה:  עברית 
 
אירית שושני המציגה את ספרה "לפרוש כנפיים", 2015
אירית שושני (או אירית שטייף שושני נולדה ב-3 באוקטובר 1947) היא סופרת ומשוררת ישראלית.
ביוגרפיה

שושני נולדה בשצ'צ'ין בפולין למשפחת שטייף. עלתה לישראל במאי 1957.
שושני היא בוגרת תואר ראשון באוניברסיטת תל אביב בחוגים תולדות האמנות ופילוסופיה ובעלת תעודת הוראה בהיסטוריה. היא לימדה עברית והיסטוריה במסגרת חינוך מבוגרים בישראל, ובארצות הברית לימדה עברית בבית הכנסת הקונסרבטיבי בצפון קרוליינה.
שושני הוציאה לאור ספרים למבוגרים, לילדים ולנוער ופרסמה אגדות ומעשיות רבות בעיתוני ילדים: "ידיעות אחרונות", "פשוש", "כולנו" ו"פילון" . פרסמה שירים וסיפורים ב"מאזנים" דו ירחון לספרות, בכתב העת "נתיבים", "הארץ", במגזין הספרותי "סלונט", "חדשות בן עזר" וב"עיתון 77". משתתפת באנתולוגיה "עורי שפת עבר" בעריכתה של ד"ר לאה צבעוני בהוצאת צבעונים 2018.
נשואה לפרופ' יקיר שושני, פיזיקאי ופילוסוף ואמם של ד"ר ארז שושני, מרצה בכיר בתחום יחסים בין-לאומיים, תומר שושני, מהנדס אלקטרוניקה וד"ר עופר שושני, ראש מעבדה לחקר הסרטן במכון ויצמן למדע
ספריה

מבוכים, הוצאת עם עובד, 1994
השלג האחרון, הוצאת ספרית פועלים, 1998 - זכה להשתתף ב"מצעד הספרים" תשע"ב
לצייר את מרג'י, רומן למבוגרים בהוצאת גוונים, 2004
שליחות מן הקוסמוס, הוצאת ידיעות אחרונות, 2006 עריכה עפרה גלברט-אבני מומלץ משרד החינוך בנושא "האחר הוא אני"
מחול השפירית, הוצאת דני ספרים, 2008
כוכב ניצל פעמיים, הוצאת הקיבוץ המאוחד, 2010, עריכה יונה טפר, איורים יעקב גוטרמן. הופיע בין הנמכרים ביותר באתר הוצאת הקיבוץ המאוחד
לפרוש כנפיים, הוצאת דני ספרים, 2015 עריכה חגי ברקת מופיע ברשימה של ספרי ילדים ונוער לעידוד הומניזם ושלום - במכללת אורנים
צלילים שקופים, שירה בהוצאת ספרי עיתון 77, 2015 זכה בתמיכת אקו"ם
מצעד האביב - ספורי טבע, הוצאת דני ספרים, 2015; בשיתוף עם: נורית יובל, רות ריכטר, ליאורה כרמלי, לבנה מושון, חנה בר ומיכאל דשא.
בקונכיית ידו של אלוהים, שירה - בהוצאת ספרי עיתון 77, 2017 זכה בתמיכת אקו"ם
לאמץ אחות, הוצאת הקיבוץ המאוחד, 2018 עריכה יונה טפר איורים אפרת לוי
להציל את רובי, בהוצאת דני ספרים, 2019 עריכה חגי ברקת משתתף ב"מצעד הספרים" תשפ"א
מילים פרומות, פילו-פואטיקה, בהוצאת ספרי עיתון 77, 2021 בשיתוף עם פרופ' יקיר שושני אשר מאמריו הפילוסופיים מלווים את שירי ההגות של אירית שושני.
ג'ינג'ר כפול 2, בהוצאת דני ספרים, דצמבר 2021 זכה בתמיכת אקו"ם וב"מצעד הספרים" תשפ"ג עריכה חגי ברקת איורים נורית צרפתי
ג'ינג'ר בשליחות חשאית ספר נוסף בסדרת ג'ינג'ר ראה אור בשנת 2023 בהוצאת דני ספרים, עריכה חגי ברקת איורים נורית צרפתי זכה ב"מצעד הספרים" תשפ"ה
בדידות מעודנת - קובץ סיפורים, פרוזה הוצאת כרמל וידיעות ספרים נובמבר 2022. החוט המקשר בין הסיפורים הוא הבדידות המופזת ומעודנת בזהרורי אור מפתיעים.
מחוברות בסרט רומן לבנות ובני נוער, ספטמבר 2024 עריכה חגי ברקת בהוצאת דני ספרים
גורגיאס

| --- | --- |

 לידה:  483 לפנה״ס? לאונטיני, איטליה 
 פטירה:  375 לפנה״ס?  (בגיל 108 בערך) לאריסה, יוון 
 זרם:  סופיזם, פילוסופיה קדם-סוקרטית, סופיסט 
 תחומי עניין:  פילוסופיה 
 עיסוק:  סופיסט 
 
גורגיאס (ביוונית: Γοργίας;‏ בסביבות 483 – 376 לפנה"ס) היה נואם ופילוסוף יווני ואחד מראשוני הזרם הסופיסטי.
חייו

גורגיאס נולד בסיציליה בעיר לאונטיני. בשנת 427 לפנה"ס הוא נשלח לאתונה, כדי לבקש את עזרת העיר כנגד תוקפנות סירקוסאי נגד לאונטיני. הוא התיישב באתונה בשנת 427 לפנה"ס. למרות שהיה בעל משנה סופיסטית, עסק בעיקר בתורת הנאום ולימד רטוריקה. היה תלמידו של אמפדוקלס. היה מורו של איסוקרטס. בטקטסים אחרים צוינו שמות תלמידים נוספים כגון פריקלס, פולוס ואלכידאמס (בסודא), קריטיאס אלקיביאדס ותוקידידס (בכתביו של פילוסטרטוס)  הוא נפטר בלאריסה שבתסליה.
כתביו בדבר הרטוריקה

כתביו של גורגיאס לא שרדו במלואם. כל מה שניתן להבין מתוך פרגמנטים, הוא שהוא פרסם שני חיבורים מרכזיים על רטוריקה
שבחי הליני - חיבור בו הוא כותב טיעון רטורי בדבר חפותה של הלנה. הטענות הרווחות היו כי היא ופריז היו אשמים במלחמת טרויה. גורגיאס טוען כי הלנה הייתה חלק מכוחות גדולים בהרבה ממנה, כמו כוחות האלים, כוח האהבה, וכוח הרטוריקה. כל האפשרויות הללו לא איפשרו להלנה להיות אחראית למעשיה ולכן היא חפה מפשע. החיבור בנוי בצורה מסודרת. כל פעם הוא הציג אפשרות אחת ואז שלל את אשמתה של הלנה במקרה הזה. אפשרות שנייה, וכן הלאה. באופן כזה, הוא מדגים את כוחה של הרטוריקה.
הגנתו של פאלאמידיס - חיבור בו הוא מנסה להגן על פאלאמידיס, שהואשם בבגידה ביוונים במהלך מלחמת טרויה, והוצא להורג. גורגיאס מנסה להדגים, כי לפאלאמידיס לא היה מניע לבגידה, ולכן אי אפשר היה להוכיח את בגידתו. הוא מציג את האפשרויות השונות וכל אחת מהם הוא שולל. סגנונו דומה לזה של חיבורו האחר.
עיקרי תורת גורגיאס

גורגיאס כונה גורגיאס הניהליסט. זאת מתוך אמונתו על חוסר משמעות. חיבורו המרכזי על פילוסופיה נקרא על אי-הקיום בו הוא חושף את משנתו הפילוסופית. קטעים מתוך החיבור נמצאו בעיקר בשני חיבורים אחרים:
סקסטוס אמפריקוס
חיבורו של אריסטו על מליסוס קסנופאניס וגורגיאס
עיקרי תורת גורגיאס > שלוש טענותיו המרכזיות

דבר אינו קיים; אין "יש" טהור, אין אמת.
גם אם היה משהו, המחשבה לא הייתה יכולה לתפוס אותו, משום שההכרה לא מסוגלת לתפוס "יש טהור".
גם אם היה משהו וניתן היה לתפוס אותו במחשבה, לא ניתן היה לתאר אותו – "השפה לא מסוגלת לתאר את האמת"; קיים פער בין המחשבה ובין השפה.
עיקרי תורת גורגיאס > ערכים הנובעים מטענותיו

הרטוריקה משמשת ככלי לשכנוע אדם באמת מסוימת, ומתוך שאין ערך דווקא לאמירת האמת, כי האמת עצמה אינה ניתנת להשגה, השימוש ברטוריקה ובסילוף האמת מקבל את ערכו. בסופו של דבר, דרך הצגת הדברים חשובה יותר מהתוכן ומהאמת. זוהי חלק מהביקורת שקיבל מאפלטון בדיאלוג גורגיאס.
רלטיביזם - הכול יחסי; כל אדם הוא קנה מידה לכל דבר, לרבות בעיות מוסר ומדינה; על כן, אין משטר "מתאים" או "טבעי" ואין עיסוק נעלה יותר על האחר, אלא במידה שהם מועילים יותר.
אצל אפלטון

אחד מהדיאלוגים הסוקראטיים שחיבר אפלטון הוא הדיאלוג גורגיאס, המגולל ויכוח בין סוקרטס לרטוריקנים גורגיאס, פולוס וקאליקלס. גורגיאס מהלל את אמנות הרטוריקה, שלדעתו היא האמנות הנעלה ביותר, ואילו סוקרטס מוכיח כי אומנות הרטוריקה הנערצת על בני-שיחו אינה אלא עיסוק בחיצוניות מבלי לשפר את האדם באמת; היא קוסמת לאדם, אך אינה מועילה לו בשום דבר. סוקרטס טוען כי מכיוון שהרטוריקן אינו איש מקצוע, הרי שאין כל ידיעה אמיתית מאחורי הרטוריקה.
ראו גם

פילוסופיה קדם סוקרטית
גורגיאס (דיאלוג אפלטוני)
הערות שוליים

↑  הגיית השם ביוונית: גוֹרגִיאס, במלעיל (ההטעמה בהברה הלפני אחרונה).
↑  גורגיאס, מתוך האנציקלופדיה האינטרנטית לפילוסופיה. אוחזר ב-21.04.14
↑  שמואל שקולניקוב תולדות הפילוסופיה היוונית הפילוסופים הקדם סוקרטיים. הוצאת יחדיו תל אביב 1981
↑  סקסטוס אמפיריקוס, נגד אנשי המדע, 65 ואילך. תרגום עברי מלא אצל פ' אזרחי, על היש המושלם (ירושלים: מפעל השכפול, תשכ"ד) עמוד 73–77
| פילוסופיה קדם-סוקרטית |
| --- | --- | --- |
| האסכולה המילטית | תאלס • אנכסימנדרוס • אנכסימנס |  |
| האסכולה הפיתגוראית | פיתגורס • אלקמאון מקרוטון • היפאסוס • פילולאוס • ארכיטאס |  |
| אפסוס | הרקליטוס |  |
| האסכולה האלאטית | קסנופנס • פרמנידס • זנון מאליאה • מליסוס |  |
| האסכולה הפלורליסטית | אנכסגורס • ארכלאוס • אמפדוקלס |  |
| האסכולה האטומיסטית | לוקיפוס • דמוקריטוס |  |
| סופיזם | פרוטגורס • גורגיאס פרודיקוס • היפיאס • פרקידס • היפון • דיוגנס מאפולוניה |  |
ראו גם קטגוריה:פילוסופים קדם-סוקרטים
| --- | --- |
בקרת זהויות :  NLI: 987007299638805171  PLWABN: 9810570197805606  BIBSYS: 90088646  BNE: XX972490  BnF: cb12135750x (data)  CANTIC: a10488984  CiNii: DA03405880  GND: 118696521  ICCU: MILV078449  ISNI: 0000 0004 4891 4231  LCCN: n82106049  NDL: 001144422  NKC: js20050418007  NLG: 289760  NTA: 069958289  RERO: 02-A000073378  SELIBR: 245686  SUDOC: 029810450  VcBA: 495/44561  VIAF: 305414374   WorldCat (עם VIAF): 305414374
קדחת ים-תיכונית משפחתית

| --- | --- |
 תחום:  ראומטולוגיה 
 תסמינים:  דלקת, פריחה, כאב חזה, כאב בטן, חום, כאבי שרירים 
 טיפול:  (+/-)-Colchicine 
 קישורים ומאגרי מידע
 eMedicine:  article/330284 
 DiseasesDB:  9836
 MeSH:  D010505
 OMIM:  608107
 סיווגים
 ICD-10:  E85.0
 ICD-11:  4A60.0 
 
קדחת ים-תיכונית משפחתית (באנגלית: Familial Mediterranean fever, בראשי תיבות FMF) היא מחלה תורשתית רצסיבית הפוגעת בעיקר באנשים ממוצא ים-תיכוני לרבות יהודים ממוצא צפון-אפריקאי ומארצות אגן הים התיכון, ושייכת לקבוצת מחלות הנקראות מחלות חום מחזוריות. 17 בספטמבר הוא יום בינלאומי שנקבע כדי להעלות את המודעות למחלה.
היסטוריה

המחלה תוארה במאמר בשנת 1945 על ידי ד"ר שפארד סיגל, רופא בבית החולים הר סיני בניו יורק. שלושה חולים במחלה תוארו על ידי משה רחמילביץ' ומשה ארנפלד בבית החולים הדסה בירושלים. תיאור נוסף ניתן על ידי שני רופאים צרפתים, ממו וקטן, שעבדו בתוניס וזיהו את המחלה ב-14 יהודים קרובי משפחה. בראשית שנות החמישים של המאה העשרים, בעקבות העלייה הגדולה של יהודים מהמזרח התיכון וצפון אפריקה לישראל, הגיעו לבית החולים תל השומר מספר רב של חולים במחלה, שלא הייתה מוכרת על ידי הרופאים. לעיתים החשש כי מדובר בבטן כירורגית (בטן חריפה) הביא לניתוח (לפרוטומיה חוקרת) שבמהלכו הממצאים היחידים היו מעט תפליט צפקי המכיל ריבוי של תאי דם לבנים. לעיתים היו הידבקויות כתוצאה מהתקפים קודמים. הרופאים ניסו לתת לחולים אנטיביוטיקה, אך היא לא עזרה כלל. טיפול בסטרואידים נמצא כמקל אך במעט ודיאטה דלת שומן נכשלה לגמרי. בשנת 1953 הגיש ד"ר ליבי שרף עבודת גמר בה תיאר את המחלה כפי שזוהתה בבית החולים. בשנת 1955 תוארה המחלה בעיתון הבוקר כתעלומה. ניתנו לה אז מגוון שמות, בהם "מחלה מחזורית", "צפקת שפירה התקפית", "דלקת רב-נסיובית חוזרת" ו"קדחת ים תיכונית משפחתית". הדעות היו עדיין חלוקת האם המחלה היא תורשתית, והועלתה השערה שהיא קשורה ל"ליקוי בחילוף חומרים".
לקראת סוף שנות ה-50 החלו בבית החולים שיבא, יחד עם אשר פרנסדורף ממכון ויצמן, לחקור את הגורם למחלה.
ד"ר מרדכי פרס ערך מחקר גנטי על המחלה ובשנת 1960 פרסם מאמר בו הוכיח שהמחלה היא רצסיבית. על מאמר זה קיבל צוות המחלקה הפנימית בתל השומר, בראשות הרי הלר ועזרה זהר את הפרס על שם צבי צבילינג. בשנת 1965 כבר קישרו החוקרים את המחלה עם המטבוליזם של עמילן.
בשנת 1966–1967 פרסם הצוות סקירה של 470 מקרים של המחלה שטופלו בתל השומר, בשנים 1957 עד 1965. על פי הסקירה, כ- 26% מחולים אלה חלו בעמילואידוזיס ושעור התמותה של חולי FMF עד גיל 40 בתקופה זו, הגיע ל 90%. הקבוצה כללה כ- 97 ילדים חולי FMF עד גיל 5. נזקים כלייתיים עקב עמילואידוזיס הוו את סיבת המוות העיקרית. על עבודתם קיבלו מחברי המאמר את פרס סולד לרפואה והיגיינה ציבורית ביוני 1966.
מרדכי פרס ודן מיכאלי גם תיעדו מקרה של חולה שהשתמש בקולכיצין שהתקפיו נחלשו. ניסיון לטפל בקולכיצין בתחילת ההתקף בלבד, בחולים אחרים, לא נשא תוצאות חיוביות. בשנת 1970, ניסה ד"ר סטפן גולדפינגר את התרופה קולכיצין ששימשה אצל רופאה סינית למניעת התקפים של שיגדון, ומצא שהתרופה מנעה התקפים בחמישה חולים. בעקבות זאת, ביצע פרס מחקר רחב היקף על מאות חולים והוכיח שהקולכיצין יעילה במניעת התקפים ושקיעת העמילואיד.
אפידמיולוגיה

קדחת ים-תיכונית משפחתית היא מחלה השייכת לקבוצת מחלות הקרויות מחלות אוטו-אינפלמטריות. הגן האחראי למחלה מקודד חלבון הקרוי pyrin, המבוטא בתאי דם לבנים וכן בפיברובלסטים. חלבון זה שולט על מספר תהליכים המביאים בתורם לעליה בהפרשת אינטרלוקין 1 בתא וליצירת ההתקפים של המחלה.
בשנת 1960, בסקירה של 262 חולים במחלה נמצא ששישה היו ערבים, שישה היו אשכנזים, שלושה מהם מרומניה, ו-250 היו ספרדים. בין החולים לא היה אף תימני או פרסי. לגבי 258 חולים מחוץ לישראל נמצא ש-133 מתוכם היו יהודים, ברובם המוחלט לא אשכנזים, 101 מהם היו מצפון אפריקה. הלא יהודים היו ארמנים וערבים מהמזרח התיכון, רק אחד מהם מצפון אפריקה.
בתחילה מחלה זו זוהתה אצל יהודים ממוצא מזרחי (בעיקר מהמזרח התיכון וצפון אפריקה) וכן אצל ארמניים, ערבים וטורקים, אולם לאחר התפתחות הזיהוי הגנטי התגלתה המחלה גם אצל יהודים ממוצא אשכנזי, וקבוצות אוכלוסין ממוצא ים-תיכוני, כמו גם תיאורי מקרה אצל חולים ללא קשר למוצא ים תיכוני.
הסתמנות קלינית

המחלה עצמה יכולה להתחיל בגיל מוקדם, ועד גיל 20 כ-90% מן החולים יציינו כי היה להם לפחות התקף אחד. ההתקפים הם סימן ההיכר של המחלה ומלווים בכמעט כל המקרים בעלייה של חום ובכאבי בטן. ההתקף עצמו קצר ומתרחש בין יממה ל-3 יממות, ואין חוקיות בין משך הזמן העובר בין התקף להתקף - לעיתים ההתקפים תכופים ולעיתים יחלפו שנים עד להתקף הבא.
הסתמנות קלינית > התסמינים הקליניים

תסמיני המחלה הם התקפי חום גבוה, כאבי בטן עזים, צמרמורות, דלקות מפרקים ופעמים רבות נזק כלייתי חמור שהסתיים לעיתים קרובות במות החולה.
חום גבוה - כמעט תמיד קיים, לעיתים עד כדי פרכוסי חום.
כאבי בטן - אשר יכולים להיות עדינים ועד לכאבי בטן חריפים המדמים מצב של בטן חריפה.
התקפים פלאורליים (של האדר) - לרוב כאבים חדים בחזה הנובעים כתוצאה מתהליך דלקתי באדר, שלעיתים יביא עם הזמן להתעבותו. צילום חזה יכול להדגים תמט או תפליט.
כאבי מפרקים - יותר נפוצים אצל אוכלוסייה של יהודים יוצאי ארצות ערב (מוטציה M694V). כאבי המפרקים הם לרוב מונוארתיקולריים (של מפרק אחד)- לרוב של הברך, הקרסול או הירך.
פריחה דמוית שושנה בעור (erysipelas like erythema) - לרוב באזורים שונים ברגליים. פריחה זו גם היא נפוצה בעיקר אצל חולים עם מוטציה M694V.
כאבי שרירים לאחר פעילות גופנית (exercise induced myalgia).
דלקת של שק האשכים - לרוב אצל ילדים טרום גיל ההתבגרות.
מחלה פריקרדיאלית - נדיר יחסית.
כשליש מהנשים החולות ב-FMF סובלות גם מבעיות פוריות הנובעות מדלקות חוזרות ברירית חלל הבטן.
עמילואידוזיס

עמילואידוזיס הוא סיבוך של המחלה, שאירע אצל חולים רבים טרם הטיפול בקולכיצין. עמילואידוזיס הוא שקיעה של חלבון מסוג עמילואיד A, אשר עולה במצבי דלקת, ושוקע בכליות, באדרנל וברקמות אחרות כמו ריאות, טחול, מעיים ואשכים. כשמטופל מציג בין התקפים הימצאות של חלבון בשתן (פרוטאינוריה) יש לחשוד בעמילואידוזיס.
בין גורמי הסיכון לפיתוח עמילואידוזיס הם:
היענות נמוכה לטיפול בקולכיצין
מין (זכר)
סיפור משפחתי של עמילואידוזיס
מוטציה M694V
גנוטיפ מסוג SAA 1
אבחנה

בשנות האלפיים התגלה הגן הקשור למחלה. גן זה יוצר מוטציות בחלבון הנקרא פירין (pyrin), לו תפקיד חשוב ביצירת דלקת. ניתן לבצע בדיקת סקר גנטית לגילוי נשאות סמויה למחלה זו, אך בדיקה זו אינה מומלצת.
בהתקפים טיפוסיים, ניתן לבצע את האבחנה בהתבסס רק על הקליניקה ללא צורך בבדיקות אחרות. כך למשל - בזמן התקף ניתן על ידי בדיקות דם לאבחן קיום דלקת במקומות שונים ומשתנים על ידי שקיעת דם מהירה, עלייה בתאי דם לבנים ובעלייה בפיברינוגן.
במקרים בהם ההתקפים לא טיפוסיים או שהתמונה הקלינית אינה ברורה, ניתן לבצע בדיקה גנטית. המוטציות עצמן שונות זו מזו, כך למשל, המוטציה M694V מקושרת לגיל הופעה מוקדם יותר ולמחלה הכוללת כאבי מפרקים, פריחה ועמילואידוזיס, בעוד שמוטציות כגון E148Q מקושרות במחלה קלה יותר. בדיקה גנטית לאדם שאינו חולה אינה מומלצת.
הטיפול

הטיפול העיקרי בחולי FMF הוא במתן תרופה הנקראת קולכיצין ששימשה בעבר לטיפול בדלקות מפרקים. מקורה מהצמח סתוונית היורה. הקולכיצין, בנטילה יומית, מונעת או לפחות מפחיתה את תדירות התקפי המחלה, אך בזמן התקף אינה מועילה. הקולכיצין גם מונע את העמילואידוזיס (שקיעת החלבון עמילואיד A).
תופעות לוואי נפוצות של קולכיצין כוללות כאבי בטן, אי סבילות ללקטוז, בחילה ושלשול. נטילה לפני ההריון מקושרת לעלייה קלה בסיכון לעובר עם תסמונת דאון.
רוב חולי ה-FMF נוטלים קולכיצין באופן קבוע וסדיר ומתפקדים כאנשים בריאים החיים ומתפקדים באופן נורמטיבי. ההתקדמות הגדולה בהבנת הבסיס הגנטי המולקולרי והקליני של המחלה מאפשר היום יכולת אבחון משופרת, שיפור בטיפול ומניעת תופעות לוואי הנובעות מחוסר טיפול.
תסמונות נוספות

לאחר גילוי הגן ל-FMF, נוספו גנים אחרים הקשורים לתסמונות המערבות אף הן הופעה של חום אינטרמיטנטי יחד עם תסמינים קליניים נוספים. בין התסמונות הללו ניתן למנות את הבאות:
TRAPS - זוהי תסמונת המועברת באופן דומיננטי. תסמונת זו לרוב מתחילה בגיל הילדות כאשר ההתקפים עצמם יכולים להימשך בין יום יומיים ועד לתקופה ארוכה יחסית. המחלה כוללת את ההתקפים הקיימים ב-FMF, ומלבד זאת מעורבות של העיניים (דלקת הלחמית ובצקת פרי-אורביטלית). לעיתים יש כאבי מפרקים נודדים. מחלה זו מגיבה יותר טוב לסטרואידים מאשר לקולכיצין, והפגם הגנטי במחלה מתרחש כתוצאה מפגם ברצפטור ל-TNF. אצל חלק מן החולים יש התפתחות של עמילואידוזיס.
HIDS - זוהי תסמונת המועברת באופן רצסיבי, ותוקפת בעיקר אנשים ממוצא צפון אירופאי. המוטציה במחלה זו היא באנזים mevalonate kinase וניתן למצוא אצל חולים אלו רמות מוגברות של mevalonate בשתן. מחלה זו מתחילה בתקופת הינקות וההתקפים נמשכים בין 3–5 ימים. בנוסף להתקפי החום יש אדנופתיה צווארית ופריחה מפושטת מקולופפולרית וכן אפטות בפה. אין טיפול מבוסס במחלה זו.
CAPS - קבוצת של 3 מחלות הכוללות הפרעה בגן המקודד לחלבון הקרוי cryopyrin. שלוש המחלות מקבוצה זו נקראות FCAS, MWS, ו-NOMID.‏ NOMID היא הצורה הקשה יחסית משלוש המחלות הללו, וכוללת התקפים כרוניים של דלקת קרום המוח שאיננה זיהומית, כאבי מפרקים טיפוסיים ופריחה. FCAS היא מחלה המאופיינת בצמרמורות, חום, כאבי ראש, כאבי פרקים, דלקות בעיניים ופריחה דמוית אורטיקריה בתגובה לקור. ב- MWS יש פריחה אולם שלא בתגובה לקור, כמו גם חום, כאבי בטן, כאבי מפרקים ולאורך זמן אובדן שמיעה סנסו-נוירלי. אצל חולים מכל קבוצות מחלות אלו ניתן למצוא עליה ברמות אינטרלוקין 1b בדם, והם מגיבים באופן דרמטי לזריקות של מעכבי אינטרלוקין 1.
הערות שוליים

↑  הרהור על "מירוץ עם הגורל" בטקס חלוקת פרסי ישראל, על המשמר, 17 באפריל 1964
1 2 3 4  דן אבן, תגלית ממוחו הקודח, עם הפנים לפריפריה, מגזין עובדי המרכז הרפואי שיבא, עמ' 68
↑  על מחלה מוזרה ובלתי ברורה, הַבֹּקֶר, 5 באפריל 1955
1 2  כיצד פוצחה התעלומה של קדחת ים תיכונית - הרצאה של פרופ' מרדכי פרס - עמותת עינבר, אתר יוטיוב, 15 באוגוסט 2018
1 2  ד"ר י. רותם, התמה רשימת המחלות בעולם?, למרחב, 21 באוגוסט 1960
↑  חלוקת פרס רפואי ע"ש ד"ר צבי צבילינג ז"ל, על המשמר, 16 במרץ 1961
פרס על מאמר רפואי, על המשמר, 8 במאי 1961
↑  עמוס כרמל, מעבדה טבעית לחקר מחלות, דבר, 23 ביוני 1965
↑  Harry Heller, Mordehai Pras, Joseph Gafni, Ezra Sohar, Familial Mediterranean fever: A survey of 470 cases and review of the literature, The American Journal of Medicine 43, 1967-08-01, עמ' 227–253 doi: 10.1016/0002-9343(67)90167-2
↑  פרם סולד ופרם איינהורן של עירית תל אביב יחולקו במשותף, הצופה, 2 ביוני 1966
חולקו פרסי סולד לרופאים מצטיינים, על המשמר, 1 ביולי 1966
↑  Janine Jagger, /documents/colchicine-for-familial-mediterranean-fever-the-stephen-e-goldfinger-story.pdf, https://www.rareconnect.org, ‏01/2014
↑  Harry Heller, Joseph Gafni, Joram Heller, Mordechai Pras, Febbre Mediterranea Familiare (FMF)*, Acta geneticae medicae et gemellologiae: twin research 9, 1960/07, עמ' 344–360 doi: 10.1017/S112096230001742X
הבהרה: המידע בוויקיפדיה נועד להעשרה בלבד ואינו מהווה ייעוץ רפואי.
אמתא דבי רבי

אַמְּתָא דְּבֵי רַבִּי (מארמית: שפחה של בית רבי) היא דמות הנזכרת בתלמוד כשפחה בבית רבי יהודה הנשיא. השפחה מתוארת בתלמוד כחכמה ובעלת ידע, חכמי התלמוד נהגו בה כבוד ואף למדו מדבריה במספר מקרים.
בתלמוד

בתלמוד הבבלי מוזכרת שפחת בית רבי מספר פעמים בהקשרים שונים, אך אין ודאות כי בכל הפעמים הכוונה לאותה שפחה. במסכת ראש השנה ובמסכת מגילה מסופר כי תלמידי החכמים למדו ממנה פירוש למספר מילים עבריות.
לא ידעו החכמים מהו "סירוגין", שמעו את שפחתו של רבי שראתה את החכמים נכנסים קבוצות קבוצות, אמרה להם עד מתי אתם נכנסין סירוגין סירוגין. לא ידעו החכמים מהם "חלוגלוגות" יום אחד שמעו את שפחתו של רבי שראתה את אותו אדם שמפזר פרפחינים אמרה לו עד מתי אתה מפזר חלוגלוגך. לא ידעו החכמים מהו "סלסלה" ותרוממך יום אחד שמעו את שפחתו של רבי שאמרה לאותו אדם שהיה מהפך בשערו עד מתי אתה מסלסל בשערך. לא ידעו החכמים מהו וטאטאתיה במטאטא השמד יום אחד שמעו את שפחתו של רבי שאמרה לחברתה קחי מטאטא וטאטי את הבית
סיפור זה מובא במספר שינויים גם בתלמוד ירושלמי. לפי גרסת הירושלמי, החכמים הגיעו לשאול את רבי יהודה את פירוש המילים, וכשנכנסו לביתו שמעו את דברי השפחה ולא הוצרכו לשאול. בירושלמי מוצג מעשה המטאטא כהמשך למעשה החלוגלוגות – המטאטא הובא כדי לאסוף את הפרחים שהתפזרו.
במקום אחר מספר התלמוד ששפחתו של רבי גזרה נידוי על אדם שהכה את בנו ועבר בכך על לפני עיוור לא תיתן מכשול כיוון שקיים חשש שבנו יכה אותו בחזרה ויעבור על איסור הכאת הורים, החכמים כבדו את הנידוי ולא הקלו בו במשך שלוש שנים.
באגדה על פטירתו של רבי יהודה הנשיא מתואר כי השפחה פעלה להפסקת התפילה לרפואתו, על ידי כך ששברה כד בסביבת המתפללים והם הפסיקו לרגע מתפילתם (ובאותו הרגע יצאה נשמתו), ואף התפללה שימות ויפסיק להתייסר.
במקומות נוספים מספרים חז"ל כי השפחה הייתה מדברת ב"לשון חכמה" ורמזים, היא גם מתוארת בכשרונה שבגיל 92 הייתה טועמת את התבשיל[דרושה הבהרה].
בהלכה

פוסקי ההלכה דנים במספר עניינים ביחס לשפחת בית רבי.
בעניין הנידוי על ידי השפחה, הרא"ש כתב שהייתה בשפחה "חכמה יתירה ויראת חטא" ואפילו רבי ורבן גמליאל לא רצו להתיר את הנידוי שגזרה. מאידך הרמב"ם למד מסיפור זה שמי שנידוהו על דבר שחייב נידוי, אפילו אם המנדה הוא "הקטן שבישראל" חייבים הנשיא וכל ישראל לנהוג בו נידוי עד שיחזור בתשובה ויתירו לו.
יש שהביאו ראייה ממעשיה של השפחה שמותר להתפלל על חולה שימות, אם הוא מתייסר ואין תקווה שיתרפא, על אף שההלכה שוללת המתת חסד.
הרב יוסף חיים זוננפלד כתב כי על אף שלפי ההלכה "אין משתמשין באישה", היה מותר לרבי יהודה להשתמש בשפחה, מכיוון שלא היה בנמצא איש לצורך זה.
בהגות ובקבלה

בספרות הקבלה מובא ששפחת בית רבי הייתה גלגול של השפחות שנכחו בקריעת ים סוף, עליהן אמרו חז"ל "ראתה שפחה על הים מה שלא ראה יחזקאל וכל שאר הנביאים". הרמ"ע מפאנו כתב בהקשר לשפחת בית רבי כי לפעמים מכונה כל אחת מנשי ישראל "שפחה" גם אם היא אינה שפחה, על משקל שקוראים לצדיק עבד ה'.
הרב יהונתן אייבשיץ כתב שהמתואר בחז"ל על אמתא דבי רבי שהתפללה שימות הכוונה היא לנשמת רבי יהודה, כי הנשמה נקראת "אמה", והסיפור המתואר אינו אלא בדרך מליצה, והכוונה היא שנשמתו של רבי הסכימה למותו.
הערות שוליים

↑  ספר משלי, פרק ד', פסוק ח'
↑  ספר ישעיהו, פרק י"ד, פסוק כ"ג
↑  תלמוד ירושלמי, מסכת מגילה,  פרק ב', הלכה ב'
↑  תלמוד בבלי, מסכת מועד קטן, דף י"ז, עמוד א'
↑  תלמוד בבלי, מסכת כתובות, דף ק"ד, עמוד א'
↑  תלמוד בבלי, מסכת עירובין, דף נ"ג, עמוד ב'
↑  ילקוט שמעוני שמואל ב רמז קנא דיבור המתחיל "ויאמר לו המלך"
↑  פסקי הרא"ש על מסכת מועד קטן פרק ג' סימן יא' בשם הראב"ד
↑  משנה תורה לרמב"ם, ספר המדע, הלכות תלמוד תורה, פרק ו', הלכה י"ד
↑  הר"ן על תלמוד בבלי, מסכת נדרים, דף מ', עמוד א'
↑  תלמוד בבלי, מסכת קידושין, דף ע', עמוד א'
↑  יוסף חיים זוננפלד, שלמת חיים אבן העזר סימן פז' פח' פט', באתר היברובוקס
↑  הרב חיים ויטאל בשער מאמרי רז"ל על מסכת מועד קטן
↑  מכילתא דרבי ישמעאל פרשת בשלח מסכתא דשירה פרק ג'
↑  מנחם עזריה מפאנו, עשרה מאמרות מאמר הנפש חלק חמישי פרק עשירי. לדבריו ייתכן ש"אמתא דבי רבי" הוא כינוי לאשתו של רבי
↑  הרב יהונתן אייבשיץ ביערות דבש חלק א' דרוש טז'