יתר לחץ דם ריאתי
טיפול

הטיפול מתחלק בהתאם לסיבה עצמה:
יתר לחץ דם ריאתי טרומבואמבולי (CTEPH - Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension): במצב זה קריש דם חוסם או מצר את כלי הדם בריאות: ריוסיגואט (שם מסחרי אדמפס) פועלת להרחבת עורקי הריאות (כלי הדם המקשרים בין הלב לריאות) באמצעות שפעול האנזים גואנילאט ציקלאז (sGC stimulators) המפעיל מנגנון המרחיב את עורקי הריאות ובכך מקל על הלב לשאוב דם דרך הריאות. דבר זה מקל את קוצר הנשימה של החולים ומאפשר להם ללכת מרחק גדול יותר ולבצע פעולות גופניות.
יתר לחץ דם ריאתי עורקי ראשוני, תורשתי או שניוני למחלות רקמות חיבור: ביתר לחץ דם ריאתי עורקי דפנות כלי הדם מתעבות וכלי הדם הופכים צרים. ריוסיגואט (שם מסחרי אדמפס) מיועדת לטיפול במבוגרים המאובחנים עם יתר לחץ דם ריאתי עורקי (ראשוני, תורשתי או שניוני).
סיבה המקושרת למחלה אחרת כגון מחלות קולגן (סקלרודרמה, תסמונת שיורגן ועוד, דלף מהמערכת הסיסטמית למערכת הריאתית (מחלות כגון VSD אך גם איידס, ASD, יתר לחץ דם פורטלי (כבדי). הטיפול במצבים אלו כולל ראשית הנחיה לחולים שלא להשתתף בפעילויות ספורט אשר עלולות להגדיל את יתר הלחץ העורקי. יש לתת טיפול בקומדין היות שהוכח כי טיפול זה משפר את תוחלת החיים לכל החולים הללו. הטיפול במחלה עצמה כולל טיפול תרופתי שמטרתו להרחיב את העורקים הריאתיים ולהפחית את הסימפטומים. הטיפול אשר נחשב כטיפול קו ראשון הוא מתן חוסמי תעלות סידן, אולם יש לתת טיפול בתרופות אלו רק במידה והמטופל הגיב למבחן הרחבת כלי דם ריאתיים תוך כדי צנתור. לרוב יהיה המינון גבוה יחסית (למשל, ניפדיפין במינון 240 מ"ג ליום). הטיפול יכול להניב תוצאות דרמטיות עד כדי הארכה של תוחלת החיים באופן משמעותי, אם כי מרבית החולים לא יגיבו לתרופות אלו לאורך זמן. במידה והמטופל לא הגיב למבחן הרחבת כלי דם ריאתיים קיימות מספר אופציות טיפוליות נוספות, ללא העדפה משמעותית ביניהן:
אנטגוניסטים לרצפטור אנדותלין- bosentan ו-ambrisentan הן תרופות מאושרות לטיפול ביתר לחץ דם ריאתי עורקי. הטיפול מתחיל במינון מסוים ועולה בהדרגה, תופעות הלוואי כוללות בין היתר עליה באנזימי כבד ולכן יש לקחת תפקודי כבד כל חודש.
מעכבי Phosphodiesterase-5- תרופות כגון sildanefil ו-tadalafil הן תרופות הפועלות להרחבת כלי דם ריאתיים. אין לקחת יחד איתן תרופות מסוג ניטראטים. תופעת לוואי היא כאב ראש.
פרוסטציקלינים: טיפול בפרוסטציקלינים הראה את היעילות הגבוהה ביותר בטיפול ביתר לחץ דם ריאתי. בקבוצה זו שלוש תרופות: Iloprost הניתן בשאיפה, Epoprostanol הניתן בהזרקה לווריד ראשי ו-Treprostinil הניתן בהזרקה לווריד ראשי או בזריקה תת-עורית. הבעיות העיקריות בתרופות הניתנות לווריד מרכזי הן סיכון מוגבר לזיהומים המחייב השגחה על החולה, הפסקה פתאומית של הטיפול יכולה להוביל לאפקט ריבאונד ולעליה בלחץ הריאתי. מתן טיפול בזריקה תת-עורית עלול לגרום לזיהומים או לכאבים באזור ההזרקה.
יתר לחץ דם ריאתי ורידי - Pulmonary venous hypertension, מוגדר כעליה בלחץ הנמדד בעורקי הריאה, יחד עם עליה בלחץ בעליה השמאלית הנמדדת על ידי normal pulmonary capillary wedge pressure (pcwp). במקרים אלו, יש עליה בתנגודת של כלי דם ורידיים, לרוב כתוצאה מאי-ספיקה דיאסטולית של הלב השמאלי, מחלות המשפיעות על המסתם המיטרלי או האאורטלי ובמקרים נדירים יותר מחלות חסימתיות של כלי הדם הוורידיים הריאתיים או מחלות לב נדירות יחסית. חשוב מאוד להבחין בין יתר לחץ ריאתי ורידי מול יתר לחץ ריאתי עורקי כפי שהוסבר לעיל, היות שטיפול המיטיב אצל חולים עם יתר לחץ עורקי עלול להחמיר את מצבם של חולים עם יתר לחץ ורידי. הטיפול תלוי בבעיה הקיימת - כך למשל, אם יתר הלחץ הוורידי נובע מכשל של החדר השמאלי, יש להפחית את הלחץ הפועל על חדר שמאל בסוף הדיאסטולה. במידה והבעיה נובעת ממחלה של המסתם המיטרלי (בין אם מדובר בהיצרות המסתם המיטרלי או אי-ספיקת המסתם הצניפי) יש לשקול טיפול ניתוחי או בצנתור לתיקון המסתם. במידה והבעיה אשר הביאה ליתר הלחץ הוורידי קשורה * ל- Pulmonary Venoocclusive Disease (מחלה נדירה יחסית המאופיינת בהתרבות של שכבת האינטימה של הוורידים)- לא נמצא טיפול יעיל עד כה.
יתר לחץ ריאתי כתוצאה מתגובה למחלה ריאתית המלווה בהיפוקסמיה, לרוב אינו מביא לעליה שהיא מעבר ל-50 מ"מ כספית בעורקי הריאה, ויכול לנבוע ממצבים כגון מחלת ריאות חסימתית כרונית או מחלת ריאות אינטרסטיציאלית כאשר לרוב הטיפול הוא באמצעות חמצן.
יתר לחץ ריאתי (תרומבוטי כרוני): במצבים אלו לעיתים ניתן לטפל באמצעות ניתוח להסרת קריש הדם בריאה, במידה והוא נגיש מבחינה ניתוחית. ניתוח זה קרוי pulmonary thromboendarecterectomy או בראשי תיבות- PTE: בניתוח זה מוסר באופן כירורגי הקריש אשר גרם לחסימה, יחד עם חלק מהמעטפת של כלי הדם עצמו- זהו ניתוח מורכב אשר מבוצע רק במרכזים רפואיים מסוימים בעולם, עדויות מניתוחים אלו הצביעו על שיפור משמעותי אצל חולים שעברו ניתוח זה. יש לתת טיפול בנוגדי קרישה לכל החיים, אולם אין לתת טיפול תרומבוליטי (המסת הקריש) היות שטיפול זה לא פותר את הבעיה במצבים כרוניים אלא רק חושף את החולה לסכנת דימום פוטנציאלי.