stanford-oval/wikipedia huggingface dataset:
שמואל די מדינה

| --- | --- |
 לידה:  1506 ה'רס"ו
 פטירה:  12 באוקטובר 1589  (בגיל 83 בערך) ב' בחשוון ה'ש"ן סלוניקי, האימפריה העות'מאנית 
 כינוי:  המהרשד"מ, רשד"מ
 מקום פעילות:  האימפריה העות'מאנית (1453–1844) סלוניקי, האימפריה העות'מאנית
 תקופת הפעילות:  ? – 12 באוקטובר 1589 
 השתייכות:  תורה, יהדות
 תחומי עיסוק:  ראש ישיבה, דיין, פוסק הלכה, דרשן
 רבותיו:  רבי יוסף טאיטאצאק, ורבי לוי בן חביב
 תלמידיו:  רבי אברהם די בוטון, ה"עצמות יוסף"
 בני דורו:  הרב יוסף קארו מרן הבית יוסף, הרב שלמה לוריא מהרש"ל, הרב משה איסרליש הרמ"א
 חיבוריו:  "בן שמואל", "שו"ת הרשד"ם"
 אב:  משה די מדינה
 אם:  ג'אמילה יפה די מדינה
 
 תפקידים נוספים:  סוחר
 
רבי שמואל די מדינה (תעתיק מדויק; דִי מּוֹדִּינַא, ידוע בכינוי מהרשד"מ או המהרשד"ם, ה'רס"ו, 1506 – ב' במרחשוון ה'ש"ן, 12 באוקטובר 1589) היה מגדולי חכמי סלוניקי, יוון, ומחבר שו"ת מפורסם שו"ת מהרשד"ם.
קורות חייו

רבי שמואל די מדינה נולד בסלוניקי בשנת ה'רס"ו, 1506 להוריו רבי משה ואמו ג'אמילה די מדינה (שתרגומה לעברית; יפה). התייתם מאביו רבי משה בצעירותו וחונך על ידי אחיו הגדול. למד את תורתו מרבי יוסף טאיטאצאק, ורבי לוי בן חביב חכמי שאלוניקי, וכבר בגיל 25 נודע כתלמיד חכם ורב בעירו.
קורות חייו > תפקידו כדיין ופסקיו

שימש כאב בית הדין והיה ידוע בתקיפות דעתו בתורה ועם זאת בוותרנותו על כבודו האישי ועל כן רבים מאוד סמכו על פסיקותיו ובאו להתדיין בפניו. נשלחו אליו שאלות הלכתיות מאיטליה ומכל אזור הבלקנים, וכאלף מתוכן מקובצות בספרו "שו"ת מהרשד"ם". פסקי ההלכה שלו השפיעו רבות על פסיקת ההלכה בדורות הבאים, עד ימינו.
קורות חייו > ראש ישיבה

עמד בראש ישיבה אשר למדו בה בשיטה ייחודית[דרושה הבהרה], והוא עודד את תלמידיו ללימוד עצמאי, כתיבת חידושי תורה וחשיבה ביקורתית. בנוסף היו התלמידים נוכחים בבית דינו וכך למדו בפועל את מלאכת פסיקת ההלכה והדיינות. בין תלמידיו היו רבי אברהם די בוטון, רבי מנחם די לונזאנו ורבי אברהם בן בורג'יל.
חיים אישיים

ילדיו;
א. רבי שמעיה.
ב. רבי משה מדפיס ספרי אביו (נפטר שנת שס"ח).
ג. בתו אשת רבי יצחק חיון [אביו של רבי שמואל חיון בעל בני שמואל].
ד. בתו אשת רבי יוסף צרפתי (נפטר י"א חשון שנת שט"ו).
ה. בתו אשת רבי משה עזרא.
נכדיו;
בן בתו, הוא רבי שמואל חיון, שכתב את השו"ת 'בני שמואל'.
וכן נכדו הוא רבי שמעיה די מדינה מרבני ויניציאה בתקופת רבי עזריה פיגו.
נוסח מצבתו

על מצבתו נכתב פסוק אחד בלבד מספר תהלים (תהלים פרק קיט פסוק קסה); שָׁלוֹם רָב לְאֹהֲבֵי תוֹרָתֶךָ וְאֵין לָמוֹ מִכְשׁוֹל.
ראו גם

יהדות סלוניקי
לקריאה נוספת

הרב יעקב אדלר, הקהילה הרב עדתית בפסיקותיהם של חכמי קושטא וסלוניקי בדורות הראשונים לגירוש ספרד: התמודדות עם מסורות פסיקה שונות, תזה לתואר שני, אוניברסיטת בר-אילן תשס"ח, זמין באתר ספריית אסיף
לאה בורנשטיין מקובצקי, מפתח לשו"ת ר' שמואל די מדינה משאלוניקי כולל מבוא על המחבר, אוניברסיטת בר-אילן, תשל"ט.
הערות שוליים

↑  ספר קורא הדורות, מאת רבי דוד ב"ר גבריאל קונפורוטי
| אחרונים |
| --- | --- | --- |
| חכמי יהדות אשכנז | רבי משה איסרליש (הרמ"א) • רבי שלמה לוריא (המהרש"ל) • רבי יהודה ליווא בן בצלאל (המהר"ל מפראג) • רבי מרדכי יפה (ה"לבוש") • רבי יהושע פלק כץ (הסמ"ע) • רבי שמואל אליעזר הלוי איידלס (המהרש"א) • רבי יואל סירקיש (הב"ח) • רבי שבתי הכהן (הש"ך) • רבי העשיל מקראקא • רבי דוד הלוי סגל (הט"ז) • רבי אברהם אבלי הלוי גומבינר (ה"מגן אברהם") • רבי יאיר חיים בכרך (ה"חות יאיר") • רבי יעקב יהושע פלק (ה"פני יהושע") • רבי אריה לייב גינצבורג (ה"שאגת אריה") • רבי נתנאל וייל (בעל "קרבן נתנאל") • רבי יוסף תאומים (ה"פרי מגדים") • רבי יחזקאל לנדא (ה"נודע ביהודה") • הגאון מווילנה • רבי שניאור זלמן מלאדי (בעל "שולחן ערוך הרב") • רבי יהודה לייב מינוביץ' (בעל "שארית יהודה") • רבי אריה לייב הלר (ה"קצות") • רבי אברהם דנציג (ה"חיי אדם") • רבי יעקב לורברבוים (ה"נתיבות המשפט") • רבי עקיבא איגר • רבי משה סופר (ה"חתם סופר") • רבי מנחם מנדל שניאורסון (ה"צמח צדק") • רבי שלמה קלוגר • רבי שלמה גאנצפריד (בעל ה"קיצור שולחן ערוך") • רבי יצחק אלחנן ספקטור • רבי יחיאל מיכל אפשטיין (בעל "ערוך השולחן") • רבי שלום מרדכי שבדרון (המהרש"ם) • רבי ישראל מאיר הכהן (ה"חפץ חיים") • רבי חיים עוזר גרודזנסקי • רבי חיים מבריסק • רבי שמעון שקופ • רבי ברוך בער ליבוביץ • רבי אברהם ישעיהו קרליץ (ה"חזון איש") • רבי משה פיינשטיין • רבי מנחם מנדל שניאורסון ("הרבי מליובאוויטש") |  |
| חכמי יהדות ארצות האסלאם ומגורשי ספרד | רבי שמואל די מדינה (מהרשד"ם) • רבי אברהם די בוטון (בעל "לחם משנה") • רבי יוסף קורקוס • רבי חיים בנבנישתי (בעל "כנסת הגדולה") • רבי יהודה רוזאניס (בעל "משנה למלך") • רבי אפרים נבון (המחנה אפרים) • רבי שלום שרעבי (הרש"ש) • רבי יחיא צאלח (מהרי"צ) • רבי חיים יוסף דוד אזולאי (החיד"א) • רבי מרדכי כרמי (ה"מאמר מרדכי") • רבי יום-טוב אלגאזי (המהרי"ט אלגאזי) • רבי חיים פלאג'י • רבי עבדאללה סומך • רבי יוסף חיים מבגדאד (ה"בן איש חי") |  |
| חכמי ארץ ישראל | רבי דוד בן זמרא (הרדב"ז) • רבי יוסף קארו (הבית יוסף) • רבי משה מטראני (המבי"ט) • רבי בצלאל אשכנזי (ה"שיטה מקובצת") • רבי יוסף מטראני (המהרי"ט) • רבי לוי בן חביב (המהרלב"ח) • רבי אברהם יצחק הכהן קוק • הרב בן-ציון מאיר חי עוזיאל • הרב יהודה לייב הלוי אשלג (בעל הסולם) • הרב יצחק אייזיק הרצוג • הרב צבי פסח פרנק • רבי שלמה זלמן אוירבך • רבי שאול ישראלי • רבי אליעזר יהודה וולדנברג • רבי בן ציון אבא שאול • רבי אברהם אלקנה כהנא שפירא • רבי מרדכי אליהו • רבי יוסף שלום אלישיב • הרב עובדיה יוסף • רבי שמואל הלוי ואזנר • רבי זלמן נחמיה גולדברג |  |
תנאים •  אמוראים  •  סבוראים  •  גאונים  •  ראשונים
| --- | --- |
בקרת זהויות :  NLI: 987007265247105171  ISNI: 0000 0000 6693 5555  LCCN: n87873168  NTA: 154070092  VIAF: 82219957   WorldCat (עם VIAF): 82219957
בלהה גילאור

| --- | --- |

 לידה:  1944 (בת 81 בערך) ארץ ישראל
 מדינה:  ישראל ישראל
 השכלה:  בית הספר הריאלי, האוניברסיטה העברית בירושלים
 תקופת כהונה:  2014–1982
 תפקידים בולטים:  יו"ר הוועדה לבדיקת מינויים בחברות ממשלתיות  שופטת בית המשפט המחוזי בחיפה  שופטת בבית משפט השלום בחיפה
בלהה גילאור (נולדה ב-1944) היא שופטת ישראלית, אשר כיהנה כנשיאת בית המשפט המחוזי בחיפה. לאחר פרישתה, שימשה כיו"ר הוועדה לבדיקת מינויים בחברות ממשלתיות עד חודש יוני 2023.
ביוגרפיה

גילאור נולדה בשנת 1944 בשטחי ישראל דהיום, שהיו אז נתונים לריבונות המנדט הבריטי על ארץ ישראל. ב-1962 השלימה את לימודיה התיכוניים בבית הספר הריאלי שבחיפה. לאחר מכן, בשנים 1962–1964, שירתה גילאור בצבא הגנה לישראל והשתחררה בדרגת סגן. בתום שירותה הצבאי החלה ללמוד באוניברסיטה העברית בירושלים, שם סיימה את לימודיה הגבוהים במשפטים במהלך 1967. ב-1969 ניתן לה רישיון לעריכת דין אחרי התמחות משפטית בת שנתיים.
בין השנים 1969–1982 עבדה כעורכת דין שכירה במשרד עורכי דין. מ-1977 עד 1982 הייתה שותפה במשרד עורכי דין ועסקה בהיבטים שונים של תחום המשפט האזרחי. בדצמבר 1982 החלה לראשונה את שירותה במערכת בתי המשפט הישראלית, כשופטת בבית משפט השלום וכרשמת בבית המשפט המחוזי בחיפה. מפברואר 1984 עד ספטמבר 1990 כיהנה כשופטת בפועל בבית המשפט המחוזי שבחיפה. באותו החודש מונתה לשופטת בבית משפט זה כמינוי קבע.
בשנים 1993–1997 שימשה כמרצה מן החוץ בפקולטה למשפטים של אוניברסיטת חיפה. במרץ 2003 מונתה לסגנית נשיא בית המשפט המחוזי, וביולי 2005 — כעבור 15 שנה מראשית כהונתה כשופטת קבע בביהמ"ש המחוזי בחיפה — מונתה לנשיאת בית המשפט. היא מונתה לנשיאת ביהמ"ש לאחר פרישתו של מיכה לינדנשטראוס מכס השיפוט, משנבחר למבקר המדינה. כמו כן, גילאור היא אלוף-משנה במילואים, המכהנת כשופטת בבית הדין הצבאי לערעורים. ב-15 ביולי 2014 פרשה לגלמאות.
במהלך כהונתה כנשיאת בית המשפט התגלע סכסוך בינה לבין סגנה, השופט גדעון גינת, לאחר שזה התריס בפני ראשי הרשות השופטת כי גילאור הפקיעה מידיו את הטיפול בתיקים בהם מייצג משרד עורכי הדין החיפאי של בעלה, עו"ד יוסי גילאור. הסכסוך הביא למסכת השמצות של שני הצדדים וכלל בירור של נציב תלונות הציבור על שופטים, אליעזר גולדברג. בשל הגרסאות הסותרות, גינת נאלץ לעבור ממקום כהונתו בחיפה לתל אביב-יפו. פרופ' שמעון שטרית התבטא על ההתרופפות בדין המשמעתי לשופטים. שטרית ציין בנימה ביקורתית, כי "במקום לטפל בשופטת - העבירו את השופט גינת לתל אביב". אליעזר גולדברג העיר שהדבר נגד את התחייבותה של גילאור שלא לטפל בתיקים כאלו, אך שטרית תהה מדוע בכלל היה צורך בהתחייבות כזו.
ב-13 ביולי 2015, כשנה לאחר פרישתה לגמלאות, מונתה גילאור בידי היועץ המשפטי לממשלה יהודה וינשטיין ליו"ר הוועדה לבדיקת מינויים בחברות ממשלתיות, בתפקיד זה שימשה עד חודש יוני 2023.
הערות שוליים

1 2 3  בלהה גילאור, באתר הרשות השופטת
↑  הדס מגן, ‏המועמדים העיקריים לנשיא בית המשפט המחוזי בחיפה: גדעון גינת ובלהה גילאור, באתר גלובס, 15 במאי 2005
↑  תומר זרחין, השופט שהסתכסך עם נשיאת בית המשפט המחוזי בחיפה ישובץ בתל אביב, באתר הארץ, 10 באוקטובר 2010
↑  מסיבת הפרידה משופטת המחוזי - בביתו של יחצ"ן העל רני רהב, באתר וואלה, 25 בנובמבר 2015
↑  איתמר לוין, שמעון שטרית: התרופפות בדין המשמעתי לשופטים, באתר News1 מחלקה ראשונה, 12 במאי 2012
↑  תומר גנון, שופטת עם כתם תמנה דירקטורים ממשלתיים, באתר כלכליסט, 13 ביולי 2015
תיכון מקיף אמי"ת ע"ש גוטוירט שדרות

| --- | --- |

 בית ספר תיכון
 השתייכות:  רשת אמי"ת (משנת 2007)
 התמחות:  נתיבים חטיבת ביניים: תקשורת, הייטק, מדעי מופ"ת, דרך ערך  מסלולים חטיבה עליונה: מכללת הנדסאים - אמי"ת שדרות, טו"ב - טכנאים ובגרות, ניהול עסקי, תעשייה וניהול, מדעים מורחב, תקשורת
 שכבות לימוד:  ז'–י"ב  מכללת י"ג-י"ד
 מספר כיתות:  33
 בעלי תפקידים
 מנהל:  אדי דגן (2019)
 סגל:   עפרה עמר - מנהלת חט"ב (2019)  שולה אוחנה – ממונה על  החטיבה העליונה, רכזת בטיחות, טיולים וסיורים (2019)  שרית מתתיהו - סגנית מנהלת (2019)  תמר אלימלך - רכזת בגרויות
 תלמידים
 :  1,000 
 מיקום
 מיקום:  שדרות
 מדינה:  ישראל ישראל
 קואורדינטות:  31°31′43″N 34°36′07″E﻿ / ﻿31.528611111111°N 34.601888888889°E﻿ / 31.528611111111; 34.601888888889
 gottwirth.tik-tak.net
  מפת מיקום  מפה דינמית   (למפת מערב הנגב מוגדלת) תיכון מקיף אמי"ת (למפת מערב הנגב רגילה) תיכון מקיף אמי"ת (למפת ישראל רגילה) ירושלים תל אביב חיפה ראשון לציון אשדוד באר שבע נתניה אילת קריית שמונה בית שאן קצרין טבריה עפולה חדרה נהריה עכו כרמיאל אשקלון מצפה רמון  ערד עזה יריחו ירדן סוריה לבנון סיני (מצרים) הים התיכון נצרת לוד רהט הים האדום תיכון מקיף אמי"ת (למפת ישראל מוגדלת) ירושלים תל אביב חיפה ראשון לציון אשדוד באר שבע נתניה אילת קריית שמונה בית שאן קצרין טבריה עפולה חדרה נהריה עכו כרמיאל אשקלון מצפה רמון  ערד עזה יריחו ירדן סוריה לבנון סיני (מצרים) הים התיכון נצרת לוד רהט הים האדום תיכון מקיף אמי"ת   he תיכון מקיף אמי"ת ע"ש גוטוירט שדרותhe תיכון מקיף אמי"ת ע"ש גוטוירט שדרותמפת  __ שדרות [‌למפה דינמית של השפלה וסביבותיה‌]מכל הכיוונים: __ מועצה אזורית שער הנגב כ-1 ק"מ ממערב: רצועת עזה tabBackground:;tabBorder:#aaa;defaultTab:0;
 
תיכון מקיף אמי"ת ע"ש גוטוירט שדרות (נקרא גם בית ספר לערכים ולמדעים אמי"ת המקיף הכללי ע"ש גוטוירט שדרות) הוא בית ספר מקיף שש שנתי ומכללת י"ג-י"ד בשדרות השייך לרשת אמי"ת.
בתיכון לומדים מעל 800 תלמידים ב-33 כיתות.[דרוש מקור] בית הספר נותן מענה לאוכלוסייה מגוונת.[דרושה הבהרה]
בשנת 2019 תיכון מקיף אמי"ת ע"ש גוטוירט שדרות נבחר לתיכון מצטיין מטעם משרד החינוך בפעם הרביעית יחד עם בית ספר נוסף בעיר, קריית החינוך הדתי אמי"ת. לפני כן, התיכון נבחר גם בשנים 2015, 2017, 2018.
בשנת 2017 אחוז התלמידים שהיו זכאים לתעודת בגרות עמד על 83%.
הערות שוליים

↑  רשת אמי"ת - רשת חינוך הנתמכת ע”י ארגון מתנדבות למען ישראל ותורה בארצות הברית ובישראל. רשת חינוך המנהלת בתי ספר ציבוריים ממלכתיים דתיים, ממלכתיים וחרדים
↑  צוות בית הספר ותפקידים אתר בית הספר
↑  "תיכון מקיף אמי"ת ע"ש גוטוירט שדרות" אתר בית הספר
↑  בתי ספר ברשת אמי"ת אתר רשת אמי"ת
↑  רשימת בתי-הספר הזוכים בתגמול הדיפרנציאלי תשע"ה / ראו תיכון מקיף אמי"ת ע"ש גוטוירט שדרות משרד החינוך המנהל הפדגוגי, אגף א' חינוך על יסודי
↑  המאמץ משתלם: אלו בתי הספר המצטיינים שזכו בפרס משרד החינוך / ראו: "תיכון מקיף אמי"ת ע"ש גוטוירט שדרות" ישראל היום, נועם דביר, 14 באוגוסט 2017
↑  משרד החינוך פרסם את רשימת בתי הספר המצטיינים / ראו: "תיכון מקיף אמי"ת ע"ש גוטוירט שדרות" מקומונט לוד, אביעד ברטוב, 15 באוגוסט 2018
↑  "תיכון מקיף אמי"ת ע"ש גוטוירט שדרות" מדל"ן
ערך זה הוא קצרמרבנושא חינוך. אתם מוזמנים לתרום לוויקיפדיה ו.
גיא קנטור

| --- | --- |

קנטור כמאמנה של א.ס. רמת השרון, 2016
 לידה:  6 בפברואר 1974  (בן 50) רמת השרון שבישראל
 עמדה:  רכז
 גובה:  1.86 מטר
 קבוצות כשחקן
 1991–1994   1994–1996   1996–1997   1997   1997–1999   1999–2003   2003–2004   2004   2004–2006   2006–2007  2007–2008  2008–2009 2010–2011:  א.ס. רמת השרון   הפועל אילת   הפועל גליל עליון   מכבי ראשון לציון   הפועל חולון   מכבי רעננה/בני השרון   א.ס. רמת השרון   לה האבר   הפועל ירושלים   מכבי ראשון לציון   מכבי הוד השרון   אליצור יבנה מ.כ. הבקעה
 קבוצות כמאמן
 2015–:  א.ס. רמת השרון
גיא קנטור (נולד ב-6 בפברואר 1974 ברמת השרון) הוא כדורסלן עבר ישראלי, ששיחק בעמדת הרכז. משמש כיום כמאמנה של א.ס. רמת השרון מהליגה הלאומית.
קריירה

קנטור החל לשחק כדורסל בקבוצת הנוער של א.ס. רמת השרון, אותה הוביל, יחד עם יואב בר, לגמר גביע המדינה, בו הפסידה לקבוצת הנוער של מכבי תל אביב, שבשורותיה שיחק עודד קטש.
בעונת 1991/1992 הצטרף קנטור לסגל הקבוצה הבוגרת של רמת השרון, ששיחקה אז בליגת העל, אך לא זכה לדקות משחק משמעותיות. בסיום העונה ירדה רמת השרון לליגה הלאומית, וקנטור המשיך לשחק בשורותיה עד 1994. באותה שנה שב לליגת העל, לקבוצת הפועל אילת תחת הדרכתו של ישראל לב. הוא שיחק שנתיים בקבוצה זו, ולאחר מכן שיחק גם בהפועל גליל עליון, ממנה שוחרר במהלך העונה, ובמכבי ראשון לציון. באף אחת משלוש הקבוצות האלה לא היה שחקן משמעותי.
המפנה בקריירה שלו הגיע בעונת 1997/1998, אז הצטרף לקבוצת הפועל חולון. קנטור שיחק בקבוצה זו במשך שתי עונות, בהן היה רכז הקבוצה והישראלי הבכיר בה. ב-1999 עבר למכבי רעננה, וגם בה היה שחקן מוביל. במהלך ארבע העונות ששיחק בקבוצה (גם לאחר מיזוגה עם בני הרצליה והפיכתה לבני השרון), שיחק בשורותיה גם במסגרות אירופיות שונות, ובהן הסופרוליג. בעונת 2000/2001 הוביל את שחקני ליגת העל באחוזי קליעה מקו העונשין (89.7%).
בעונת 2003/2004 שב קנטור לקבוצת נעוריו, שעלתה בינתיים בחזרה לליגת העל, כא.ס. רמת השרון. הוא היה אחד הקלעים הבולטים בקבוצה, ומשחק מוצלח בניצחונה של הקבוצה במלחה, בו קלע 22 נקודות, היה אחד הגורמים להחתמתו בהפועל ירושלים בעונה הבאה. את שיא הקריירה שלו קבע במשחק מול קבוצתו לשעבר, בני השרון, בו קלע 30 נקודות. עם סיום משחקי הליגה בישראל חתם בקבוצת לה האבר הצרפתית, ושיחק במדיה מספר משחקים.
ב-2004 עבר קנטור להפועל ירושלים. בקבוצה זו לא הצליח להציג את יכולותיו מהשנים הקודמות. אחוזי הקליעה שלו ומספר הנקודות הממוצע שלו ירדו, ועמם גם דקות המשחק שלו. גם כששב לשחק במדי מכבי ראשון לציון, בשנת 2006, לא הצליח לשחזר את יכולותיו.
בשנת 2007 הצטרף לשורותיה של מכבי הוד השרון מהליגה הלאומית. במקביל, החל לעבוד בתחום ההיי טק. לאחר עונה אחת בקבוצה זו, הצטרף לשורותיה של אליצור יבנה, אף היא מהליגה הלאומית.
אימון

מאז 2015 מאמן קנטור את א.ס. רמת השרון מהליגה הלאומית בכדורסל.
בנבחרות ישראל

קנטור היה חלק מהסגל הרחב של נבחרת העתודה, כשפיני גרשון אימן אותה, אך נופה ולא השתתף באליפות אירופה. הוא שולב פעמים רבות בסגל הנבחרת הבוגרת, אך שיחק בשורותיה משחק אחד בלבד.
XLA

| --- | --- |

 תחום:  אימונולוגיה 
 קישורים ומאגרי מידע
 eMedicine:  article/1050956 
 DiseasesDB:  1728
 MeSH:  C537409, C537409
 OMIM:  300300
 סיווגים
 ICD-10:  D80.0
 
XLA, הנקראת גם אגאמהגלובולינמיה מסוג ברוטון (משמעות השם: א=אין, גאמהגלובולין=נוגדן), היא תסמונת גנטית נדירה שגורמת לחסך חיסוני. חולים ב-XLA חסרים תאי לימפוציטים B בשלים ולפיכך לא מסוגלים לייצר נוגדנים.
תאי B הם חלק ממערכת החיסון ותפקידם התקין הוא ייצור נוגדנים (המכונים גם אימונוגלובולינים) אשר מגנים על הגוף מפני זיהומים (התגובה ההומוראלית של מערכת החיסון). חולים ב-XLA שאינם מטופלים מועדים לזיהומים קשים ולעיתים אף מסכני חיים. חולים לרוב סובלים כבר מגיל ינקות מזיהומים חוזרים, לרוב חיידקיים.
XLA היא תסמונת בתאחיזה לכרומוזום X ולפיכך מוגבלת כמעט לחלוטין לחולים זכרים. שכיחותה באוכלוסייה היא 1 ל-100,000 ילודים זכרים ואין לה שיוך למוצא אתני כלשהו. XLA מטופלת על ידי עירוי תקופתי לכל החיים של נוגדנים תוך ורידיים (IVIG). הטיפול בנוגדנים אינו יכול להשיב את הלימפוציטים B החסרים לחולים, אולם הוא מסייע להם להפחית את כמות ועוצמת הזיהומים הודות לחיסון הסביל לו הם זוכים מהטיפול.
XLA נגרם על ידי מוטציה על גבי כרומוזום X בגן יחיד שהתגלה בשנת 1993 ונקרא Btk. תגלית התסמונת XLA על ידי ד"ר אוגדן ברוטון היוותה פריצת דרך, במאמר שפרסם ב-1952 ובו תיאר ילד שאינו מסוגל לייצר נוגדנים למחלות ילדים שכיחות ולזיהומים. מאמרו של ברוטון הוא התיאור המדעי הראשון של תסמונת חסך חיסוני כלשהי. XLA מסווגת ביחד עם חסכים חיסוניים אחרים על בסיס גנטי כחסך חיסוני ראשוני (primary immunodeficiency disorder).
גנטיקה

הגן Btk, הקרוי על שם מגלה תסמונת (Bruton's tyrosine kinase), משמש תפקיד חיוני להבשלה התקינה של לימפוציטים B במח העצם וכאשר עובר גן זה מוטציה, לימפוציטים B בלתי בשלים לא מסוגלים להשלים את התפתחותם לתאים בשלים ולא מסוגלים לעזוב את מח העצם אל זרם הדם. התסמונת היא בתאחיזה לכרומוזום X (הגן הגורם לה מצוי על כרומוזום X) והיא מוגבלת כמעט לחלוטין לחולים זכרים, בנים לנקבות בריאות הנושאות את הגן למחלה. הסיבה לכך היא שלזכרים יש רק עותק יחיד של כרומוזום X לעומת נקבות אשר להם יש שני עותקים, והעותק התקין יכול אצלן לפצות על קיומו של העותק הפגום. לנשים נשאיות יש סיכוי של 50% להביא בן חולה ב-XLA.
חולה XLA יוריש את הגן הפגום לכל בנותיו אשר יהיו נשאיות בריאות, כלומר לכל נכדיו הזכרים מבנותיו יהיה סיכוי של 50% להיוולד עם XLA. נקבה חולת XLA יכולה להיוולד רק במידה שהיא הבת של חולה XLA זכר ונשאית XLA. במקרים נדירים, תסמונת זו יכולה גם להגרם באופן של מוטציה ספונטנית בעובר של אם לא נשאית.
| --- | --- |
אבחון

אבחון XLA לרוב מתחיל עקב היסטוריה של זיהומים חוזרים לאורך הילדות, לרוב במערכת הנשימה. האבחון מתבצע על ידי בדיקת דם המראה העדר מוחלט של תאי B (העדר הסמן החלבוני האופייני CD19) וכן העדר של כל סוגי הנוגדנים: IgG, IgA, IgM, IgE, IgD.
בדיקת דם גנטית מאפשרת בנוסף לאבחן את המוטציה המדויקת בגן Btk, אולם בשל נדירות התסמונת ומחירה היקר של הבדיקה, אין היא מקובלת כבדיקת דם שגרתית בכל היריון. לנשים בעלות חולי XLA במשפחתן מומלץ להתייעץ בשירותי ייעוץ גנטי לפני ההיריון.
טיפול

הטיפול השכיח ביותר ב-XLA הוא עירוי תקופתי של נוגדנים תוך ורידיים (IVIG) כל 3-4 שבועות. עירוי זה הוא תוצר של דם אנושי של נוגדנים מסוג IgG המופק מאלפי מנות דם. העירוי לא מרפא את חולי ה-XLA אולם מגדיל את תוחלת ואיכות חיי המטופלים על ידי חיסון סביל וחיזוק המערכת החיסונית שלהם. עם עירוי נוגדנים יכולים חולי ה-XLA לחיות חיים בריאים למדי. על מטופל לשאוף למצב בו רמות נוגדנים מסוג IgG עולים על ערך של 800mg/Kg. המינון מבוסס על משקלו של המטופל ורמות הנוגדנים שלו. כלל האצבע של מינון הוא 1g נוגדנים בעירוי לכל 2kg ממשקל גוף המטופל.
זריקות נוגדנים תוך-שריריות (IMIG) היו מקובלות לפני שטיפול העירוי הורידי היה בנמצא, אולם אלו פחות יעילות והרבה יותר כואבות ולכן טיפול זה אינו מקובל כיום.
הזרקת נוגדנים תת-עורית (SCIG) אושרה לאחרונה על ידי מנהל המזון והתרופות האמריקאי (FDA), ומומלצת במקרים של תגובות לוואי חריפות כנגד הטיפול התוך ורידי.
אנטיביוטיקה היא טיפול משלים מקובל לחולי XLA. טיפול אנטיביוטי מקומי (טיפות ומשחות) וטיפול סיסטמי (כדורים) לטיפולים ממושכים. לעיתים טיפול אנטיביוטי ניתן גם כטיפול מונע בככדי למנוע היווצרות זיהומים.
השתלת מח עצם היא דרך אפשרית לרפא XLA, אולם זהו תהליך מסוכן והצלחתו לא ודדאית, ולכן לרב נמנעים מליישם אותו בהקשר ל_XLA במדינות המערב. במדינות מתפתחות שבהן אין גישה סדירה לטיפול נוגדנים יש יותר נכונות להשתלת מח עצם במטרה לרפא כליל את המחלה ולהפסיק את התלות בנוגדנים.
אחת ההבטחות לעתיד בטיפול ב-XLA היא תרפיה גנטית אשר יכולה תאורטית לרפא XLA. טכנולוגיית התרפיה הגנטית מצויה עדיין בחיתוליה ועשויה לגרום לסיבוכים קשים כגון סרטן ואף מוות. כמו כן, טרם ידועות תגובות ארוכות טווח לתרפיה גנטית.
שיקולים נוספים

בדיקות דם סרולוגיות (המתבססות על קיום נוגדן לפתוגן או אנטיגן מסוים) משמשות לעיתים קרובות לאבחון מחלות ויראליות. מכיוון שלחולי XLA אין כלל נוגדנים, בדיקות אלו יראו עבורם תמיד תוצאה שלילית ללא קשר למצבם. הדבר נכון לבדיקות האיידס השגרתיות. בדיקות דם מיוחדות (המבוססות על טכניקות לזיהוי חלבון כ-western blot או לזיהוי חומצות גרעין כ-PCR) נדרשות על מנת לאבחן בצורה תקינה מחלות ויראליות בחולי XLA.
מתן חיסונים חיים-מוחלשים לחולי XLA אינו רצוי ואף מסוכן, כגון חיסוני פוליו וחצבת. בספרות המקצועית קיים דגש מיוחד על הימנעות ממתן חיסון אוראלי פוליו מוחלש מסוג סייבין אשר גרם במקרים מסוים להתפרצות מחלת הפוליו בחולי XLA. כמו כן, לא ידוע אם מתן חיסונים פעילים באופן כללי יכולה להועיל לחולי XLA בהיעדר יכולת תקינה לקיים זיכרון חיסוני.
חולי XLA רגישים במיוחד לווירוסים ממשפחות ה-Enterovirus ובמיוחד לווירוסים: פוליו, coxsackie virus (מחלת היד, רגל ופה) ו-Echoviruses. וירוסים אלו עשויים לגרום נזקים חמורים למערכת העצבים המרכזית כגון chronic encephalitis, דלקת קרום המח ומוות. תרופה אנטי-ויראלית ניסיונית בשם pleconaril יעילה כנגד וירוסים ממשפחת ה-picornaviruses. חולי XLA ככל הנראה עמידים, מאידך, לווירוס ה-EBV (הגורם למונונוקליאוזיס - "מחלת הנשיקה") מכיוון שהווירוס זקוק ללימפוציטים B החסרים בגוף החולה.
לא ידוע אם חולי XLA מסוגלים ליצור תגובה אלרגית, היות שהם חסרים נוגדנים מסוג IgE.
אין כל סכנה מיוחדת לחולי XLA בפעילויות בחיק הטבע או במגע עם בעלי חיים.
להבדיל מתסמונות חסך חיסוני ראשוניות אחרות, לחולי XLA אין נטייה מוגברת לחלות במחלות אוטואימוניות.
תסמונת ה-XLA המכונה גם אגאמהגלובולינמיה, דומה לתסמונת חסך חיסוני ראשונית בשם CVID המכונה גם היפוגאמהגלובולינמיה ומבחינה רפואית התסמינים והטיפול בהן זהה. אולם בעוד ש-XLA היא תסמונת מולדת, שהבסיס הגנטי שלה אופיין היטב, CVID עשוי להיווצר במהלך חייו הבוגרים של החולה, והסיבות לחולי טרם ידועות. XLA גם זוהתה בעבר בטעות עם מחלת ה-SCID, מחלת חסך חיסוני חמורה בהרבה ("ילדי בועה").
זן עכברי מעבדה בשם XID משמש לחקר תסמונת ה-XLA. לעכברים יש מוטציה בגרסה העכברית לגן Btk, וסובלים מתסמונת חסך חיסוני דומה לזו של בני אדם, אם כי קלה יותר.
זכויות להט"ב בסרביה

| --- | --- |

סרביה
 מעמד בחוק:  הומוסקסואליות ולסביוּת חוקיות מ-1994
 טרנסג'נדריות:  טרנסג'נדרים רשאים לשנות מגדר חוקי, ללא כל ניתוח
 שירות צבאי:  ללסביות, הומואים וביסקסואלים מותר לשרת בגלוי
 זכויות משפחה
 הכרה בזוגיות חד־מינית:  אין הכרה בזוגיות חד מינית
 אימוץ:  לזוגות חד מיניים אסורים לאמץ
לסביות, הומואים, ביסקסואלים וטרנסג'נדרים (להט"ב) בסרביה עלולים להתמודד עם אתגרים משפטיים שאינם חווים תושבים שאינם להט"בים. פעילות מינית חד מינית של גברים ונשים חוקיות בסרביה, ואפליה על רקע נטייה מינית בתחומים כמו תעסוקה, חינוך, תקשורת ואספקת סחורות ושירותים, בין היתר, אסורה. עם זאת, משקי בית שבראשם עומדים זוגות חד מיניים אינם זכאים לאותן הגנות משפטיות הזמינות לזוגות בני המין השני.
רקע > FR יוגוסלביה / סרביה ומונטנגרו (1992–2006)

בשנת 1994 נאסרו יחסי מין הומוסקסואליים בין גברים באופן רשמי בסרביה, חלק מהרפובליקה הפדרלית של סרביה ומונטנגרו. גיל ההסכמה לקיום יחסי מין אנאליים בין גברים נקבע ל-18 שנים, ו-14 למנהגים מיניים אחרים. גיל הסכמה שווה של 14 הוכנס מאוחר יותר ב-1 בינואר 2006, ללא קשר לנטייה מינית או מין.
רקע > סרביה (2006–)

בעוד שזוגות חד מיניים מעולם לא הוכרו על פי חוק, החוקה הסרבית החדשה שאומצה בנובמבר 2006, מגדירה במפורש נישואים בין גבר לאישה.
במאי 2014, אמנסטי אינטרנשיונל זיהה את סרביה כאחת ממספר מדינות שבהן יש חוסר בולט ברצון להתמודד עם הומופוביה וטרנספוביה, וציין כי הרשויות אסרו שוב ושוב על מצעדי גאווה על בסיס איומי אלימות מצד קבוצות הומופוביות. מצעד גאווה התקיים בהצלחה בספטמבר 2014 בבלגרד. מאז מתקיימים מצעדי גאווה מוצלחים מדי שנה, כאשר ראשי ערים מקומיים וכמה שרי ממשלה משתתפים בקביעות. בשנת 2016, ILGA-Europe דירגה את סרביה במקום ה-28 במונחים של זכויות להט"ב מתוך 49 מדינות אירופה.
בשנת 2017, פעיל להט"ב סרבי בולט בשם בובאן סטויאנוביץ', קיבל מקלט בקנדה לאחר שהציג כ-1,000 מסמכים שונים של אלימות שהופנתה כלפיו וכלפי בן זוגו. בראיון שנתן בן זוגו באפריל 2018, שהאלימות והאיומים הלחיצו אותם, ואילצו אותם לעזוב את סרביה.
ביוני 2019, הוכרזו תוכניות להכשיר שותפויות במשפחה בין זוגות חד מיניים על ידי תיקון הקוד האזרחי. זוגות חד מיניים יוכלו ליהנות מכמה זכויות משפטיות, לרבות רכוש משותף ומזונות. לא יוענקו להם זכויות ירושה או אימוץ, ולא יעברו הסדרי פונדקאות. החקיקה נותרה בהמתנה.
ב-17 במאי 2019, לרגל היום הבינלאומי נגד הומופוביה, טרנספוביה וביפוביה, התאספו כמה מאות אנשים במרכז נובי סאד למה שתואר כעצרת הגאווה הראשונה של העיר הצפונית בסרביה. האירוע אורגן על ידי הקבוצה הלא ממשלתית המקומית, אקזיט, בתמיכת פקידי העירייה.
בשנת 2019, הוענק מקלט לצעיר הומו איראני על בסיס נטייתו המינית.
אימוץ והורות

זוגות חד מיניים אינם יכולים לאמץ באופן חוקי. בתחילת 2019, משרד הבריאות הסרבי הטיל איסור על אנשים עם "היסטוריה של יחסים הומוסקסואלים בחמש השנים האחרונות" לתרום תאי רבייה לצורך הזרעה מלאכותית או הפריה חוץ-גופית. ב-23 באפריל 2021 מחק משרד הבריאות את ההוראה.
אפליה

עד 2002, לסרביה לא היו הגנות משפטיות המכוונות במיוחד לזכויות להט"ב.
בשנת 2002 אישרה האספה הלאומית את חוק השידור: האוסר על סוכנויות שידור סרביות להפיץ מידע המעודד אפליה, שנאה ואלימות על בסיס נטיות מיניות אחרות.
בשנת 2005, באמצעות שינוי בחוק העבודה: נאסרה אפליה על רקע נטייה מינית בעבודה. באותה שנה אישר הפרלמנט את חוק ההשכלה הגבוהה: המבטיח שוויון זכויות ללא קשר לנטייה מינית באותם מוסדות.
ב-26 במרץ 2009, אישר הפרלמנט חוק מאוחד נגד אפליה, המכונה חוק אנטי-אפליה משנת 2009: החוק אוסר, בין היתר אפליה מינית על בסיס אוריינטציה ומעמד טרנסג'נדרי בכל התחומים.
ב-24 בדצמבר 2012 אישר הפרלמנט הסרבי שינויים בחוק העונשין להכנסת המושג "פשע שנאה", כולל על בסיס נטייה מינית וזהות מגדרית.
זהות מגדרית

לפני 2019, טרנסג'נדרים בסרביה הורשו לשנות את מינם החוקי רק לאחר שעברו ניתוח לשינוי מין. החל משנת 2019, ניתן לשנות מגדר משפטי באישור פסיכיאטר ואנדוקרינולוג לאחר שנה של טיפול הורמונלי חלופי, ללא כל הליך כירורגי. ביטוח בריאות במימון ממשלתי מכסה עד 65% מהניתוח, והשאר ממומן על ידי המטופל. לדברי יובנקה טודורביץ', רכזת תוכנית ב-Gayten-LGBT, כ-80% מהטרנסג'נדרים הסרבים אינם מוכנים לעבור ניתוח. במקום זאת, חלקם בוחרים לעבור טיפול הורמונלי חלופי, שאינו ממומן על ידי ביטוח בריאות. בנוסף, דיווח של 90% מהלהט"בים בסרביה טוענים שמוסדות רפואיים אינם מגיבים כראוי לצרכיהם.