stanford-oval/wikipedia huggingface dataset:
Violet Baudelaire
Elämä > Sarjan aikana > Ratkaisun rajoilla

Kit vie lapset Hotelli Ratkaisuun, jonne päästyään lapset naamioituvat hotelliapulaisiksi. Kolme kelloa alkaa soida samaan aikaan, jolloin Violet menee auringonottosalonkiin Esmén, Carmelitan ja Päivän pilkunviilaajan toimittajan Geraldine Juliennen luokse, Klaus menee saunalle ja Sunny Neron, rouva Bassin ja herra Remoran luokse. He kaikki kuvittelevat tapaavansa Aidon tai Oivan, toisen hotellin kaksosomistajista.
Yöllä Baudelairet pohtivat, kuinka Aivo ja Oiva saattoivat olla monessa paikassa samaan aikaan. Yhtäkkiä he huomaavat miehen laskeutuvan köydellä Hotellin katosta. He luulevat sen olevan Aito tai Oiva, mutta se onkin Rehti, kolmas kolmonen, jonka Sunny kohtasi. Violet oli tavannut Oivan, ja Klaus Aidon. Silloin Oikeusneuvos J. Strauss (engl. Justice Strauss) ja Jerome S. Kurjimo (engl. Jerome Squalor) saapuvat hotellille uskoen, että he ovat J.S., johon on otettu yhteyttä.
Pian lapset kohtaavat Olafin, joka kertoo Fernaldin ja Fionan varastaneen hänen sukellusveneensä. Olaf vihjailee, että Baudelairien omat vanhemmat eivät olisi olleet jaloja, ja että heillä olisi ollut jotain tekemistä myrkkynuolilaatikon kanssa. Pian Olaf jo ottaa Carmelitalta harppuunan ja uhkailee Rehtiä sillä. Myöhemmin harppuuna osuu Rehtiin, joka kompuroi ulos kuolemaan.
Oikeusneuvos Strauss ilmoittaa, että hotellissa järjestetään oikeudenkäynti. Baudelairet lukitaan yhteen ja kreivi Olaf toiseen huoneeseen. Oikeudenkäynnissä Baudelaireille selviää, että Oikeusneuvos Straussin tuomarikollegat ovat Olafin kätyreitä. Olaf ja valetuomarit karkaavat rimpuilevan Straussin kanssa, ja lapset lähtevät perään.
Olaf ilmoittaa menevänsä katolle, vapauttavansa tappavan medusan mycelium -sienen ja pakenevan sitten veneellä. Violet tietää, että he tarvitsevat pakotien, ja Olafin kanssa meneminen saattaa olla ainut keino, joten hän suostuu auttamaan miestä. Yhtäkkiä Sunny ehdottaa, että he mieluummin polttaisivat hotellin, johon Olaf suostuu.
Olaf ja Baudelairet pääsevät turvallisesti kourun avulla katolta valtamereen, ja Baudelairet ovat kerrankin "samassa veneessä" Olafin kanssa.
Elämä > Luku neljätoista ja sen jälkeen

Violet sisaruksineen adoptoi Kit Snicketin Beatrice-tyttären kreivi Olafin kuoltua Lopussa. Kuten Painajaisten parantolassa ja Lopussa mainitaan, huolimatta Lemony Snicketin tutkimuksesta ja raskaasta työstä hän ei tiedä Baudelairien sijaintia.
Nuorempi Beatrice Baudelaire sanoo The Beatrice Letters -kirjassa Violetin selvinneen, vaikka heidän veneensä saattoikin upota ennen sen päästyä rannalle. On mahdollista myös, että Violetin ja hänen sisarustensa koko omaisuus tuhottiin.
Valeasut

Kirjan Kelvoton kylä jälkeen Baudelaireja syytetään valheellisesti murhasta, heillä siitä eteenpäin ole enää huoltajaa ja he joutuvat pakenemaan poliiseja. Näiden vuoksi Baudelaireilla on muutamia valepukuja:
Kirjassa Painajaisten parantola kreivi Olaf naamioi hänet potilaaksi voidakseen leikata hänen päänsä irti.
Kirjassa Tihutöiden tivoli Violet pukeutuu veljensä kanssa kaksipäiseksi kummajaiseksi.
Kirjassa Luikurin liuku Violet pukeutuu sekä lumipartiolaiseksi että VPK:n vapaaehtoiseksi.
Kirjassa Synkkä syöveri Violet pukeutuu laitesukeltajaksi.
Kirjassa Ratkaisun rajoilla Violet pukeutuu hotellin pikkoloksi.
Esiintymiset

Ankea alku
Käärmekammio
Avara akkuna
Saiturin saha
Omituinen opinahjo
Haamuhissi
Kelvoton kylä
Painajaisten parantola
Tihutöiden tivoli
Luikurin liuku
Synkkä syöveri
Ratkaisun rajoilla
Loppu
Aiheesta muualla

Violet Baudelairen ihailijalistaus (Arkistoitu – Internet Archive)
Walk This Way

| ”Walk This Way” Aerosmith |
| --- | --- | --- |

Singlen tiedot
 Albumilta: Toys in the Attic
 Julkaistu: 1976
 Tuottaja(t): Jack Douglas
 Tyylilaji: hard rock
 Kesto: 03.39
 Levy-yhtiö: Columbia Records
Aerosmithin muut singlet
| ”Last Child” 1976 | ”Walk This Way” 1976 | ”Back in the Saddle” 1977 |
"Walk This Way" on yhdysvaltalaisen hard rock -yhtye Aerosmithin kappale, joka julkaistiin alun perin toisena singlenä vuoden 1975 albumilta Toys in the Attic. Sen kirjoittivat Joe Perry ja Steven Tyler, ja se nousi korkeimmillaan sijalle kymmenen Billboard Hot 100 -listalla. Single julkaistiin uudelleen vuonna 1986 yhtyeen Run-D.M.C. kanssa ja molemmat yhtyeet voittivat sillä Soul Train Music Award for Best Rap -palkinnon vuonna 1987.
Brittiläiset tyttöbändit Sugababes ja Girls Aloud tekivät kappaleesta cover-version vuoden 2007 Comic Relief -singleksi. Musiikkivideossa vierailevat julkisuuden henkilöt Davina McCall, Lily Cole, Ewen Macintosh, Jocelyn Jee Esien, Ruby Wax, Graham Norton, Stephen Mangan ja Natalie Cassidy.
Aiheesta muualla

VH1: Musiikkivideo (Aerosmith) (Arkistoitu – Internet Archive)
Fascination Records: Musiikkivideo (Girls Aloud vs Sugababes)
| ”Walk This Way” Run-D> M.C. featuring Steven Tyler & Joe Perry |
| --- | --- | --- |

Singlen tiedot
 Albumilta: Raising Hell
 Julkaistu: 1986
 Tuottaja(t): Rick Rubin, Russell Simmons
 Tyylilaji: rapcore
 Kesto: 05.11
 Levy-yhtiö: Profile Records
Run–D.M.C:n muut singlet
| ”My Adidas” 1986 | ”Walk This Way” 1986 | ”You Be Illin’” 1986 |
| ”Walk This Way” Sugababes vs>  Girls Aloud |
| --- | --- | --- |

Singlen tiedot
 Julkaistu: 12. maaliskuuta, 2007
 Tuottaja(t): Dallas Austin
 Tyylilaji: pop, rock
 Levy-yhtiö: Fascination, Island
Sugababesin muut singlet
| ”Easy” 2006 | ”Walk This Way” 2007 | ”About You Now” 2007 |
Girls Aloudin muut julkaisut
| ”I Think We’re Alone Now” 2006 | ”Walk This Way” 2007 | ”Sexy! No No No...” 2007 |
Steve Ott

| Steve Ott |
| --- | --- |

Henkilötiedot
Syntynyt: 19. elokuuta 1982 (ikä 42) Summerside, PE, Kanada
Kansalaisuus:   Kanada
Jääkiekkoilija
Pelipaikka:  vasen laitahyökkääjä
Maila:  vasen
Pituus:  183 cm
Paino:  88 kg
Pelinumero:  9
Pelaajaura
Pääsarjaura:  2002–2017
Seurat:  Utah Grizzlies (AHL)   Hamilton Bulldogs (AHL)   Dallas Stars (NHL) Buffalo Sabres (NHL)   St. Louis Blues (NHL)   Montreal Canadiens (NHL)
NHL-varaus:  25. varaus, 2000 Dallas Stars
Steve Ott (s. 19. elokuuta 1982 Summerside, Prinssi Edwardin saari, Kanada) on kanadalainen ammattilaisuransa lopettanut jääkiekkoilija, ja nykyinen apuvalmentaja. Hän oli fyysinen laitahyökkääjä, nopea luistelija ja osasi tarvittaessa myös tapella.[lähde? ] Ott pelasi urallaan 14 kautta NHL:ssä, yhdeksän kautta Dallas Starsissa, kaksi kautta Buffalo Sabresissa, kaksi kautta St. Louis Bluesissa, puoli kautta Detroit Red Wingsissä ja puoli kautta Montreal Canadiensissa
Ura

Ott pelasi ennen NHL:ää kolme kautta OHL-joukkue Windsor Spitfiresissä. Dallas Stars varasi hänet ensimmäisellä kierroksella ja numerolla #25 kesällä 2000. Kaudella 2000–2001 hänet valittiin OHL:n kolmanteen ja CHL:n toiseen tähdistökentälliseen sekä kaudella 2001–2002 OHL:n toiseen tähdistökentälliseen. Kaudeksi 2002–2003 Ott siirtyi Dallas Starsin organisaatioon. Hän pelasi NHL:ssä 26 ottelua tehoin 3+4=7 ja suurimman osan kaudesta farmijoukkue Utah Grizzliesissä.
Kaudella 2003–2004 Ott murtautui Starsin NHL-kokoonpanoon ja pelasi 73 ottelua. Ott pelasi työsulkukauden 2004–2005 AHL:n Hamilton Bulldogsissa. Kaudella 2006–2007 Ott pelasi vain 19 ottelua loukattuaan nilkkansa lokakuussa 2006.
Ott on viime vuosina kehittynyt paljon myös pisteiden tekemisessä ja kaudella 2008–2009 hän teki henkilökohtaisen piste-ennätyksensä tehoin 19+27=46 ollen myös joukkueen neljänneksi paras pistemies Mike Modanon kanssa. Vuotta myöhemmin Ott teki NHL:n yhden kauden henkilökohtaisen jäähyennätyksensä 153 minuutillaan. Kaudella 2010–2011 hänen jäähyminuuttimääränsä nousi vieläkin korkeammalle, 183 minuuttiin. Enemmän on tullut ainoastaan työsulkukaudella 2004–2005 AHL:n runkosarjassa, kun jäähyminuutteja kertyi 279. Maaliskuussa 2010 Ott teki Starsin kanssa nelivuotisen jatkosopimuksen, joka toi hänelle keskimäärin 2,95 miljoonaa dollaria kaudessa.
Ott pelasi Starsissa kauden 2011–2012 loppuun. Hän teki tuon kauden aikana 39 pistettä ja taklasi 278 kertaa, neljänneksi eniten koko NHL:ssä. Kauden jälkeen Ott oli osallisena Starsin ja Buffalo Sabresin välisessä kaupassa, jossa hän siirtyi Adam Pardyn kanssa Sabresiin vaihdossa Derek Royhin.
Buffalo Sabres nimesi ennen kautta 2013–2014 Ottin ja Thomas Vanekin joukkueensa kapteeneiksi. Vanek toimi kauden alussa kapteenina kotiotteluissa ja Ott vierasotteluissa. Vajaat neljä viikkoa kauden alkamisesta Vanek siirtyi kuitenkin New York Islandersiin ja Ott jatkoi joukkueen ainoana kapteenina. Helmikuussa 2014, muutama vuorokausi ennen kauden 2013–2014 siirtotakarajaa, myös Ott siirtyi pois Sabresistä, St. Louis Bluesiin. Hän oli osana pelaajakauppaa, jossa Blues sai hänen lisäkseen maalivahti Ryan Millerin ja jossa Sabresiin siirtyivät maalivahti Jaroslav Halák, hyökkääjät Chris Stewart ja William Carrier sekä kaksi varausvuoroa.
Kesällä 2016 Ott teki yksivuotisen sopimuksen Detroit Red Wingsin kanssa. Ottin viimeisellä kaudellaan 2016–2017 hän pelasi 42 ottelua Detroitissa ja 11 ottelua Montrealissa.
Hän ilmoitti uransa lopettamisesta ja siirtymisestä St.Louis Bluesin apuvalmentajan tehtäviin 25. toukokuuta 2017. Ott pelasi urallaan 848 ottelua tehden niissä pisteet 237. Häntä arvostettiin eniten urallaan kilpailijana ja joukkueen henkisenä johtajana. Myös St.Louis Bluesin päävalmentaja Mike Yeo sanoi että hän uskoo Ottin tuovan lisää energiaa joukkueeseen roolissaan apuvalmentajana.
Maajoukkue

| Mitalit> Maa:   Kanada.Miesten jääkiekko.Alle 20-v. MM-kilpailut  | Mitalit> Maa:   Kanada.Miesten jääkiekko.Alle 20-v. MM-kilpailut  | Mitalit> Maa:   Kanada.Miesten jääkiekko.Alle 20-v. MM-kilpailut  | Maa:   Kanada> Miesten jääkiekko. |
| --- | --- | --- | --- |
|  Hopeaa | Tšekki 2002 | jääkiekko |  |
|  Pronssia | Venäjä 2001 | jääkiekko |  |
Ott pelasi Kanadan maajoukkueessa vuoden 2010 MM-kilpailuissa. Hän on pelannut myös alle 20-vuotiaiden MM-kilpailuissa vuosina 2001 ja 2002. Vuonna 2001 tuli pronssia ja 2002 hopeaa.
Aiheesta muualla

Steve Ott Jatkoaika.comissa (Internet Archive)
Kanadan joukkue – Jääkiekon MM-kilpailut 2010
2 Russell |
4 Del Zotto |
5 Giordano |
8 Burns |
9 Downie |
10 Perry |
11 Raymond |
13 Whitney |
14 Eberle |
17 Bourque |
18 Staal |
19 Kane |
20 Tavares |
21 Laich |
22 Beauchemin |
28 Cumiskey |
29 Ott |
30 Johnson |
40 Dubnyk |
47 Peverley |
50 Mason |
57 Myers |
91 Stamkos |
92 Duchene |
94 Smyth |
Valmentaja MacTavish
Steel (albumi)

| Steel Battle Beast |
| --- | --- | --- |

Studioalbumin tiedot
 Studio : Sonic Pump Studios
 Julkaistu: 13. huhtikuuta 2011
 Formaatti: CD, LP
 Tuottaja(t): Nino Laurenne
 Tyylilaji: heavy metal
 Kesto: 46.12
 Levy-yhtiö: Hype Records
Listasijoitukset
  7.
Battle Beastin muut julkaisut
|   | Steel 2011 | Battle Beast 2013 |
Singlet albumilta Steel
 ”Show Me How to Die” Julkaistu: 2011  ”Enter the Metal World” Julkaistu: 2011
Steel on Battle Beast -yhtyeen ensimmäinen studioalbumi, joka julkaistiin Suomessa 13. huhtikuuta 2011. Albumi nousi julkaisuviikollaan Suomen albumilistan sijalle 7. Myöhemmin albumi lisensoitiin kansainväliselle Nuclear Blast -levy-yhtiölle, ja julkaistiin uudestaan vuonna 2012 yhdellä bonuskappaleella vahvistettuna. Alkuperäisellä albumilla on yhteensä 11 kappaletta, joista singleinä julkaistiin Show Me How to Die ja Enter the Metal World. Jälkimmäisestä singlestä julkaistiin myös musiikkivideo.
Humppayhtye Eläkeläiset on versioinut Show Me How to Die -kappaleen Humppasheikkailu -levylleen nimellä Kohta humpataan.
Kappaleet

Kaikki kappaleet säv. ja san. Anton Kabanen.
|  |
| --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- |
| Nro | Nimi | Kesto |  |  |  |  |  |  |  |
| 1. | Enter the Metal World | 4.38 |  |  |  |  |  |  |  |
| 2. | Armageddon Clan | 5.08 |  |  |  |  |  |  |  |
| 3. | The Band of the Hawk | 4.40 |  |  |  |  |  |  |  |
| 4. | Justice and Metal | 2.38 |  |  |  |  |  |  |  |
| 5. | Steel | 4.20 |  |  |  |  |  |  |  |
| 6. | Die-Hard Warrior | 2.56 |  |  |  |  |  |  |  |
| 7. | Cyberspace | 3.59 |  |  |  |  |  |  |  |
| 8. | Show Me How to Die | 4.19 |  |  |  |  |  |  |  |
| 9. | Savage and Saint | 5.40 |  |  |  |  |  |  |  |
| 10. | Iron Hand | 4.04 |  |  |  |  |  |  |  |
| 11. | Victory | 3.50 |  |  |  |  |  |  |  |
|  |  | 46.12 |  |  |  |  |  |  |  |
| Bonuskappaleet |
| --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- |
| Nro | Nimi | Kesto |  |  |  |  |  |  |  |
| 12. | Stay Black (Nuclear Blastin painoksen bonuskappale)  | 4.04 |  |  |  |  |  |  |  |
Kokoonpano

Nitte Valo – laulu
Anton Kabanen – kitara, laulu
Eero Sipilä – bassokitara, laulu
Pyry Vikki – rummut
Juuso Soinio – kitara
Janne Björkroth – kosketinsoitin
Joona Björkroth – taustalaulu (kappale 8)
Netta Dahlberg – taustalaulu (kappaleet 2 ja 8)
Nino Laurenne – tuottaja, äänittäjä, miksaaja, taustalaulu
Jussi Kraft – äänittäjä, miksaaja
Svante Forsbäck – masteroija
Roman Ismailov – kansikuva
Arvostelut

Imperiumi.net: 9+/10
Mesta.net:
Metalliluola: 9+/10
Rumba:
Soundi:
Aiheesta muualla

Albumi Steel (albumi) Encyclopaedia Metallum -sivustolla (englanniksi)
Steel discogs.com-sivustolla
Works Progress Administration

| Works Progress Administration (WPA)  |
| --- | --- |

Perustettu:  6. toukokuuta 1935
Lopetettu:  30. kesäkuuta 1943
Työntekijöitä:  3,3 miljoonaa (marraskuussa 1938)
Vuosibudjetti:  1,3 miljardia dollaria (1935)
Federal Theatre Projectin juliste.
Works Progress Administration, lyhenne WPA, vuodesta 1939 lähtien Works Projects Administration) oli yhdysvaltalainen New Deal -uudistusten aikainen virasto, joka työllisti miljoonia, pääosin ammattitaidottomia miehiä, suorittamaan julkisen sektorin eri projekteja,, joihin lukeutui julkisia rakennuksia ja teitä.
Executive Order 7034:n myötä WPA perustettiin 1. toukokuuta 1935. Yksi viraston pienemmistä projekteista oli Federal Project Number One, joka työllisti muusikoita, artisteja, kirjailijoita ja ohjaajia. Federal Project Number One oli jaettu neljään eri projektiin, jotka olivat Federal Writers’ Project (FWP), Historical Records Survey (HRS), Federal Theatre Project (FTP), Federal Music Project (FMP) ja Federal Art Project (FAP). Historical Records Survey haastatteli vielä elossa olevia entisiä orjia. Viraston teatteri- ja musiikkiryhmät kiertelivät ympäri Yhdysvaltoja ja pitivät yli 225 000 esitystä. WPA:n suorittamat arkeologiset etsinnät johtivat uusiin löydöksiin esikolumbiaanisista intiaanikulttuureista.[lähde? ]
WPA:n budjetti oli 4,9 miljardia dollaria vuonna 1935. Viraston suurin yksittäinen projekti oli Tennessee Valley Authority, jonka tehtävä oli rakentaa patoja Tennesseen laaksoon sähköntuotantoa varten. Myös Camp David ja Golden Gate -silta olivat WPA:n rakentamia.[lähde? ]
WPA:n kohteita

Griffith Observatory, Los Angeles, 1935
LaGuardian lentoasema, New York, 1939
Dealey Plaza, Dallas, 1940
Spinaalinen lihasatrofia

Poikkileikkaus selkäytimestä, jossa näkyy spinaalisen lihasatrofian aiheuttamien liikehermojen (motor neurons) sijainti selkäytimen harmaan aineen (grey matter) etusarvessa (anterior horn).
Spinaalinen lihasatrofia (SMA, engl. spinal muscular atrophy) on harvinainen perinnöllinen sairaus, jossa selkäytimen liikehermosolujen toiminta häiriintyy aiheuttaen hermottamiensa lihasten heikentymistä johtaen lopulta niiden surkastumiseen.
Spinaalinen lihasatrofia johtuu SMN1-geenin (survival of motor neuron 1) virheestä, mikä johtaa selkäytimen liikehermosoluille tärkeän SMN-proteiinin puutteeseen. Ilman SMN-proteiinia liikehermosolut eivät kykene välittämään aivoista tulevia supistumiskäskyjä lihaksille, aiheuttaen etenevää lihasheikkoutta ja siitä aiheutuvia komplikaatioita. Spinaalinen lihasatrofia on autosominen peittyvästi periytyvä sairaus, tarkoittaen että sairastunut henkilö on yleensä perinyt virheellisen SMN1-geenin kummaltakin vanhemmaltaan.
Sairaus voidaan jakaa eri luokkiin, jotka eroavat toisistaan vaikeusasteessa, oireiden alkamisiässä ja saavutetuissa motorisissa taidoissa. Joillakin näistä luokista on myös omat vaihtoehtoiset nimensä. Tautiin ei ole olemassa täysin parantavaa hoitoa.
Luokittelu

Spinaalinen lihasatrofia voidaan jakaa viiteen eri luokkaan, luokan 0 ollessa taudin vakavin ja luokan IV taudin lievin muoto. Luokka I on taudin muodoista yleisin, käsittäen noin puolet kaikista sairastuneista. Luokat 0 ja IV ovat muodoista harvinaisimpia. Vaikka tauti voidaan jakaa luokkiin, luokkarajat eivät aina ole selviä ja sairauden asteikko on liukuva.
| 0 | 1 | 2 | 3 |
| --- | --- | --- | --- |
| Luokka | Alkamisikä | Elinajan odote | Saavutetut  motoriset taidot |
| 0 | ennen syntymää | muutama viikko –  6 kk | ei ollenkaan |
| I   (Werdnig–Hoffmannin  tauti) | < 6 kk | keskimäärin 8 –  10 kk | jonkinasteinen pään kontrolli joka kuitenkin pian katoaa, pystyy istumaan  tuettuna |
| II   (Dubowitzin tauti) | 6 – 18 kk | 70 % elossa 25  vuotiaana | itsenäinen istuminen aseteltuna, joka kuitenkin yleensä menetetään  teini-iässä |
| III   (Kugelberg–Welanderin  tauti) | > 18 kk | ei vaikutusta | itsenäinen liikkuminen, motoriset taidot ja saavutettu kävelykyky, jotka  suurin osa kuitenkin menettää taudin edetessä |
| IV | aikuisikä | ei vaikutusta | Normaalit motoriset taidot saavutetaan, mutta lihasheikkous ja  mahdolliset muut oireet vaikuttavat liikkumiseen |
Oireet luokittain

Spinaalisessa lihasatrofiassa esiintyy useita oireita, jotka johtuvat liikehermojen toiminnan puutteista. Tyypillisimpiin oireisiin kuuluu lihasheikkoutta, lihassurkastumaa, alentunutta lihasjänteyttä, hengitysvaikeuksia, ongelmia liikkumisessa, luu- ja nivelongelmia, puutteellisia tai kokonaan puuttuvia refleksejä ja lihasvärinää. Oireet ja niiden vakavuus vaihtelevat riippuen luokasta ja siitä, kuinka pitkälle sairaus on edennyt.
Luokka 0 on taudin muodoista vakavin johtaen vaikeisiin hengitysvajauksiin ja riittämättömään hapensaantiin. Tähän luokkaan kuuluvien elinajanodote on huomattavan lyhyt. Tyypillisimpiä oireita ovat alentunut lihasjänteys ja lihasheikkous, refleksien puute, äkillinen hengitysvajaus vastasyntyneenä, alaraajapainotteinen cp-vamma, vähäiset sikiöajan liikkeet, nivelahtauma ja eteisväliseinän aukko.
Luokka I tai Werdnig–Hoffmannin tauti on muodoista toiseksi vakavin ja esiintyvyydeltään yleisin. Toisin kuin taudin vakavimmassa muodossa, luokkaan I kuuluvat kykenevät saavuttamaan joitakin motorisia taitoja, jotka kuitenkin katoavat nopeasti taudin edetessä. Tyypillisimpiä oireita ovat lievät nivelten jäykistymät, lihasheikkous, heikentyneet tai puuttuvat jänneheijasteet alaraajoissa, nielun ja kurkun lihasheikkous, joka voi johtaa ongelmiin mm. nielemisessä, imemisessä ja hengityksessä, sekä kellonmuotoinen rintakehä, joka johtuu kylkivälilihasten heikkoudesta ja sen aiheuttamasta kehittymättömästä ylärintakehästä.
Luokka II tai Dubowitzin tauti on muodoista keskimmäinen ja siihen kuuluvien elinajanodote on huomattavasti parempi kuin taudin kahdessa ensimmäisessä muodossa. Luokkaan II kuuluvat kykenevät istumaan itsenäisesti, kun joku toinen on ensin asetellut heidät oikeaan asentoon. Tyypillisimpiä oireita ovat kehityksen viivästyminen, pikkuhiljainen motoristen taitojen menetys, heikentyneet tai puuttuvat jänneheijasteet alaraajoissa, proksimaalinen lihasheikkous, sormien aktiovapina, patellaarirefleksin menetys, skolioosi sekä etenevä hengityslihasten heikkous, joka johtaa keuhkoahtaumatautiin lisäten sairastuvuutta ja kuolleisuutta.
Luokka III tai Kugelberg–Welanderin tauti on muodoista toiseksi lievin ja tähän luokkaan kuuluvien elinajanodote on normaali. Tähän luokkaan kuuluvat pystyvät liikkumaan itsenäisesti, saavuttavat lähes normaalit motoriset taidot ja kävelykyvyn. Nämä motoriset taidot suurin osa sairastuneista kuitenkin hiljalleen menettää taudin edetessä. Lisäksi tyypillisiin oireisiin kuuluva proksimaalinen lihasheikkous, joka esiintyy voimakkaampana jaloissa kuin käsissä ja voi aiheuttaa vaikeuksia liikkumisessa, johtaen kaatumisiin sekä vaikeuksiin nousta tai laskeutua portaita. Tyypillisesti esiintyviä oireita proksimaalisen lihasheikkouden lisäksi ovat uupumus rasituksessa, patellaarirefleksin menettäminen ja sormien aktiovapina.
Luokka IV on taudin muodoista lievin eikä vaikuta sairastuneiden elinajanodotteeseen. Tähän luokkaan kuuluvat saavuttavat normaalit motoriset taidot, mutta voivat kärsiä lihasheikkoudesta, patellaarirefleksin puutteesta sekä käsien vapinasta. Tyypillisimmät oireet ovat samat kuin luokassa III, mutta esiintyvät lievempinä.
Genetiikka

Ihmisillä on kaksi SMN-geeniä SMN1 ja SMN2. Spinaalinen lihasatrofia johtuu SMN1-geenin mutaatiosta, joka johtaa SMN-proteiinin puutteeseen. Taustalla on yleensä SMN1-geenin eksonin 7 deleetio kummaltakin vanhemmalta perityssä geeniparin alleelissa. Liikehermosolujen tarvitsemaa SMN-proteiinia ei silloin muodostu. SMN-proteiinia ilmentyy kaikkien eläinsolujen sytoplasmassa ja tumassa. Sillä on tehtäviä solujen transkription säätelyssä, telomeraasin toiminnassa ja solujen liikenteessä.
SMN2-geeni (survival of motor neuron 2) tuottaa SMN1:n ohella SMN-proteiinia, mutta vain murto-osa (noin 10 %) siitä on toimivaa. SMN2-geenikopioiden määrä korreloi lievemmän fenotyypin kanssa, mutta kliinistä taudinkuvaa ei kuitenkaan ole mahdollista ennustaa pelkästään SMN2-kopioiden määrän perusteella, koska taudinkuva saattaa vaihdella huomattavasti eri geenikopiomäärällä. Henkilöillä, joilla on kaksi SMN2-geenin kopiota, on 97 %:n riski sairastua tyypin 1 SMA-tautiin. Valtaosalla tyypin 1 SMA-potilaista on kaksi SMN2-kopiota ja noin 20 %:lla kolme kopiota.
SMA periytyy peittyvästi ja taudin saaneen henkilön vanhemmat ovat yleensä molemmat terveitä mutaation kantajia. Heidän lapsillaan on 25 %:n riski saada kummaltakin tautia aiheuttava mutaatio. Tautia sairastavan henkilön sisaruksilla on 25 %:n riski sairastaa samaa tautia. Autosomaalisesti peittyvästi periytyvät sairaudet ilmenevät yhtä usein ja samanlaisina miehillä ja naisilla. Sairaan henkilön omat lapset ovat yleensä terveitä, koska he voisivat sairastua vain, mikäli virheellinen geeni tulisi myös toiselta vanhemmalta.
Diagnostiikka

SMA:n diagnoosi perustuu geenitestaukseen verinäytteestä. Testauksen kultaisena standardina pidetään määrällistä analyysiä SMN1 ja SMN2 geeneistä. Testauksessa voidaan käyttää MLPA:ta, qPCR:ta tai NGS:ää. Homozygoottinen SMN1 deleetio voidaan tunnistaa myös käyttämällä yksinkertaista PCR:ää. PCR on menetelmistä nopein, halvin ja helpoiten saatavissa, mutta sen avulla ei ole mahdollista laskea SMN1 tai SMN2 kopioiden määrää.
Molempien toimivien SMN1-kopioiden puuttuminen vahvistaa SMA:n diagnoosin. Jos täyttää SMA:n oireiden tuntomerkit ja silti on yksi SMN1-kopio, tulisi SMN1-kopio sekvensoida mahdollisten huomaamattomien mutaatioiden varalta. Vaikka SMN2-kopioiden laskenta ei olekaan pakollinen SMA:n diagnosoinnille, olisi se silti suositeltavaa aina tehdä. SMN2-kopioiden lukumäärä tarvitaan kliinisen tutkimuksen ilmoittautumiseen.
Ilman geenitestiä potilaan voidaan epäillä sairastavan SMA:ta, kun jännerefleksit puuttuvat ja lihassähkötutkimuksella todetaan neurogeenisiä vaurioita. Mitä pikemmin SMA tunnistetaan lapsella, sitä parempia tuloksia hoidosta voidaan odottaa. Sen johdosta useassa maassa on aloitettu vastasyntyneiden seulonta SMA:n varalta.
Esiintyvyys

SMA:ta esiintyy maailmanlaajuisesti ja etninen tausta tai verityyppi ei vaikuta sairastumiseen. Tyypin 1 SMA-tauti on yleisin esiintyvyydeltään ja arviolta 60% SMA tapauksista on tyyppiä 1. SMA:n esiintyvyys maailmanlaajuisesti on noin 1:11 000 elävänä syntyneistä. SMA:n kantajia on noin 1:51.