Veren hyytyminen
Hyytymistekijät

Ihmisillä kehon hyytymistekijäproteiinit muodostuvat lähinnä maksasoluissa. Poikkeuksena ovat muun muassa kudostekijä ja tekijä VIII. Tuotetut tekijät kiertävät veressä ja ovat niiden aktiivisten muotojen esiasteita eli tsymogeenejä. Tekijän roomalaisen numeron perään liitetty "a" kertoo tekijän olevan aktiivinen.
Muodostuttuaan eli translaation jälkeen hyytymistekijöiden II, VII, IX ja X sekä proteiinien C, S ja Z tietyt glutamaatit γ-karboksyloituvat γ-karboksiglutamaateiksi K-vitamiiniriippuvaisesti. Tekijöiden ja proteiinien γ-karboksiglutamaatit ovat vakaita kahdenarvoisia anioneja, joista kukin voi sitoa kahdenarvoisen kalsiumkationin (Ca2+). Kationin kautta hyytymistekijät voivat liittyä hyytymisreaktion aikaansaadakseen solujen anionisiin fosfolipidikalvoihin kuten fosfatidyyliseriiniin. K-vitamiinipuutos tai vitamiinin toimintaa estävät antikoagulantit kuten varfariini vähentävät siten veren hyytymistä.
| Nro>  | Synonyymit | Rooli | Massa (kDa) | Pitoisuus veriplasmassa (µmol/l) | Puoliintumisaika veressä (h) | Geneettiset sairaudet |
| --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- |
| I |  Fibrinogeeni (aktiivimuoto: fibriini) | Hyytymän muodostuminen. | 340 | 8.8235 | 72–100 | Vajaatoiminta: tyyppi I: afibrinogenemia  tyyppi II: dysfibrogenemia |
| II |  Protrombiini (aktiivimuoto: trombiini) | IIa aktivoi: I, V, VII, VIII, XI, XIII, proteiini C ja verihiutaleet. | 72 | 1.3889 | 60–65 | Vajaatoiminta: tyyppi I: hypoprotrombinemia  tyyppi II: dysprotrombinemia Ylitoiminta: protrombiini G20210A (pistemutaatio G20210A) |
| III |  Kudostekijä (TF)  Tromboplastiini | TF on VIIa:n kofaktori TF-VIIa-kompleksissa, joka aktivoi IX:ää ja X:ää. | 45 |  |  | Vajaatoiminta on tiettävästi tappava jo sikiövaiheessa. |
| IV |  Kalsium (Ca2+) | Mahdollistaa K-vitamiiniriippuvaisten hyytymistekijöiden (II, VII, IX, X, proteiinit C, S ja Z) sitoutumisen fosfolipideihin γ-karboksiglutamaateistaan. |  |  |  |  |
| V |  Labiili tekijä | Va on Xa:n kofaktori Va-Xa-kompleksissa (protrombinaasi), joka aktivoi II:tä. | 330 | 0.0303 | 15 | Vajaatoiminta:  tekijän V puutos  F5F8D (epäsuora tekijöiden V ja VII puutos) Ylitoiminta: tekijä V Leiden (pistemutaatio R506Q) |
| VI | Määrittämätön |  |  |  |  |  |
| VII |  Stabiili tekijä  Prokonvertiini | Tuottaa kofaktorinsa TF:n kanssa TF-VIIa-kompleksin, joka aktivoi IX:ää ja X:ää. | 50 | 0.0100 | 5 | Vajaatoiminta:  tekijän VIII puutos |
| VIII |  Antihemofiilinen tekijä A | VIIIa on IXa:n kofaktori VIIIa-IXa-kompleksissa (tenaasi), joka aktivoi X:ää. | 185 | 0.0005 | 10–12 | Vajaatoiminta:  hemofilia A  F5F8D (tekijöiden V ja VII puutos) |
| IX |  Antihemofiilinen tekijä B  Christmas-tekijä | Tuottaa kofaktorinsa VIIIa kanssa VIIIa-IXa-kompleksin (tenaasi), joka aktivoi X:ää. | 57 | 0.0893 | 18–25 | Vajaatoiminta: hemofilia B |
| X |  Stuart-Prower-tekijä | Tuottaa kofaktorinsa Va kanssa Va-Xa-kompleksin (protrombinaasi), joka aktivoi II:tä. | 58.9 | 0.1786 | 30–40 | Vajaatoiminta: tekijän X puutos (tyypit I ja II) |
| XI |  Plasman tromboplastiinin edeltäjä | XIa aktivoi: IX. | 143 | 0.0313 | 45 | Vajaatoiminta: hemofilia C |
| XII |  Hageman-tekijä | XIIa aktivoi: XI, VII, prekallikreiini. | 80 | 0.3750 | 50–70 | Vajaatoiminta: tekijän XII puutos (lisää hieman verenvuotoalttiutta, mutta enemmän veritulppariskiä) Ylitoiminta: tyypin III hereditaarinen angioödeema |
| XIII |  Fibriiniä stabiloiva tekijä | Tuottaa fibriinien välille verkkosidoksia. | 320 (tetrameeri) | 0.1875 | 200–216 | Vajaatoiminta: tekijän XIII puutos |
|  |  Prekallikreiini (aktiivimuoto: kallikreiini)  Fletcher-tekijä | Kallikreiini aktivoi XII:n (positiivinen takaisinkytkentä). | 85–88 | 0.49 | 35 | Vajaatoiminta on usein oireeton. |
|  |  HMWK (suuren molekyylipainon kininogeeni)  Fitzgerald-tekijä | Sitoo prekallikreiiniä solukalvoilla ja kehonulkoisilla pinnoilla, jotta XIIa voi aktivoida prekallikreiinin. | 120 | 0.67 | 150 | Vajaatoiminta on usein oireeton. |
|  |  Von Willebrand-tekijä (vWF) | Sitoutuu tekijään VIII, säätelee verihiutaleiden kiinnittymistä. | 225*n (n=lukumäärä) | 10 mg/l | 10–12 | Vajaatoiminta: von Willebrandin tauti (tyypit 1, 2A, 2B, 2M, 2N, 3) |
|  |  Antitrombiini  Antitrombiini III | Estää: IIa, IXa, Xa, XIa ja XIIa. | 58 | 2.5 | 72 | Vajaatoiminta: antitrombiinin puutos (tyypit I ja II) |
|  |  Hepariinikofaktori II | Estää IIa:ta. |  |  | 60 | Vajaatoiminta on usein oireeton. |
|  |  Proteiini C | Sitoo aktivaationsa jälkeen proteiini S kofaktorinsa ja inaktivoi Va:ta ja VIIIa:ta. | 62 | 3–5 mg/l | 6–8 | Vajaatoiminta: proteiinin C puutos (tyypit I ja II) |
|  |  Proteiini S | Aktivoidun proteiini C:n kofaktori. | 70 | 0.150 | 69 | Vajaatoiminta: proteiinin S puutos (tyypit I, II ja III) |
|  |  Proteiini Z | Proteiini Z riippuvaisen proteaasin estäjän (ZPI) kofaktori. ZPI estää Xa:ta, IXa:ta ja XIa:ta. | 62 | 0.03–0.06 | 48–72 |  |