stanford-oval/wikipedia huggingface dataset:
ورنال، یوتا

مکان
| Vernal, Utah | Vernal, Utah |
| --- | --- |
شهر: شهر
موقعیت ورنال، یوتا: موقعیت ورنال، یوتا
ایالات آمریکا: یوتا
County: Uintah
Settled: ۱۸۷۶
همنام: Vernal
مساحت: مساحت
 • کل: ۴٫۶ مایل مربع (۱۱٫۹ کیلومتر مربع)
 • خشکی: ۴٫۶ مایل مربع (۱۱٫۹ کیلومتر مربع)
 • آب: ۰٫۰ مایل مربع (۰٫۰ کیلومتر مربع)
ارتفاع: ۵۳۲۸ فوت (۱۶۲۴ متر)
جمعیت (۲۰۰۰): جمعیت (۲۰۰۰)
 • کل: ۹۰۸۹
 • تراکم: ۱۹۷۵٫۹/مایل مربع (۷۶۳٫۸/کیلومتر مربع)
منطقهٔ زمانی: یوتی‌سی -۷ (Mountain (MST))
 • تابستانی (DST): یوتی‌سی -۶ (MDT)
زیپ‌کدs: 84078-84079
کد منطقه: 435
FIPS code: 49-80090
GNIS feature ID: 1433885
وبگاه: http://www.vernalcity.org/
ورنال (به انگلیسی: Vernal) شهری در ایالت یوتا کشور ایالات متحده آمریکا است که جمعیت آن در سرشماری سال ۲۰۱۰ میلادی، ۹٬۰۸۹ نفر بوده‌است.
وله تلوکا

Tehsil در 23x15px|border |alt=|link= هند
| Velhe taluka | Velhe taluka |
| --- | --- |
Tehsil: Tehsil
Location of Velhe in Pune district in مهاراشترا: Location of Velhe in Pune district in مهاراشترا
مختصات: مختصات: ناتوان در تجزیه عرض جغرافیایی به عنوان یک رقم:N {{#coordinates:}}: عرض جغرافیایی نامعتبر: مختصات: مختصات: ناتوان در تجزیه عرض جغرافیایی به عنوان یک رقم:N {{#coordinates:}}: عرض جغرافیایی نامعتبر
ایالت: مهاراشترا
District: Pune district
وله تلوکا (به انگلیسی: Velhe taluka) یک منطقهٔ مسکونی در هند است که در Pune district واقع شده‌است.
پلاک ۱۳

| پلاک ۱۳ | پلاک ۱۳ |
| --- | --- |
نویسنده: امیر ابیلی محمد حسن رعیت‌پور حامد آبکنار مسعود غزنجایی
کارگردان: آرش معیریان شهاب عباسی
بازیگران: محمود جعفری علی صادقی نگار عابدی  سامان دارابی فرزانه سهیلی سیاوش مفیدی مهران ضیغمی ستاره حسینی حسین رفیعی شهره سلطانی پژمان بازغی رامین ناصرنصیر صفا آقاجانی نعیمه نظام دوست آرش نوذری مهران رجبی شراره ارمغانی اردلان شجاع کاوه
آهنگساز: فرزاد فرخ
کشور سازنده:  ایران
زبان اصلی: فارسی
شمار فصل‌ها: ۱
شمار قسمت‌ها: ۹۰ قسمت
تولید: تولید
تهیه‌کننده: سلیم ثنائی
فیلم‌برداری: میلاد خدر
پخش: پخش
شبکهٔ اصلی: شبکه سه
انتشار اولیه: ۱۴ آبان ۱۴۰۰ – ۱۳ فروردین ۱۴۰۱
پلاک ۱۳ یک مجموعه طنز اجتماعی با مشارکت بیمه مرکزی و صندوق تأمین خسارت‌های بدنی به کارگردانی آرش معیریان و شهاب عباسی و تهیه کنندگی سلیم ثنائی است‌‌. این مجموعه در ۹۰ قسمت ۳۰‌ دقیقه‌ای از ۱۴ آبان ۱۴۰۰ تا ۱۳ فروردین ۱۴۰۱ از شبکه ۳ پخش شد‌.
محور اصلی داستان، زندگی و کنار آمدن شخصیت ها در این عمارت است. آرام آرام شخصیت های جدید وارد این خانه می شوند که هر کدام داستان جالبی را به همراه دارند.
بازیگران

محمود جعفری در نقش هوشنگ پایین تپه دوم
علی صادقی در نقش اشکان کهریزی
نگار عابدی در نقش مهسا(نجیبه)پاکدامن
سامان دارابی در نقش شهاب شبلو/مراد شبلو
سیاوش مفیدی در نقش قدرت آرمسترانگ
فرزانه سهیلی در نقش فرناز شبلو
ستاره حسینی در نقش رعنا شبلو/ناهید
مهران ضیغمی در نقش امیر کشانی
حسین رفیعی در نقش تیمور کشانی
شهره سلطانی در نقش مریم شبلو
امیرحسین صدیق در نقش ساسان تجریشی
اردلان شجاع کاوه در نقش جلال شبلو/جلیل شبلو
اشکان اشتیاق در نقش فرزاد غزنوی
رضا شفیعی جم در نقش نادر پاکدامن
شهین تسلیمی در نقش آذر شبلو
پژمان بازغی در نقش سروان محسن ریاحی
مهران رجبی در نقش حاج آقا نوروزی(حاج آقا)
بیژن بنفشه‌خواه در نقش ناصر پاکدامن
رامین ناصرنصیر در نقش سامان تجریشی
آرش نوذری در نقش بهادر بزچلویی
نعیمه نظام‌دوست در نقش نرگس بزچلویی
صفا آقاجانی در نقش پروین(خانم تجریشی)
سوده ازغندی در نقش سمانه تجریشی
مجید ترکمان در نقش مجید قرقی
طیبه میامی در نقش اقدس خانم‌همسایه‌پروین‌خانم
عزت الله رمضانی فر
اصغر سمسارزاده در نقش شکرپاش
فرخنده فرمانی زاده
مجید شهریاری در نقش عزت
اصغر حیدری در نقش دوست جلال ، هوشنگ ، عزت
شراره ارمغانی
مارینا تسوتایوا

| مارینا تسوتایوا | مارینا تسوتایوا |
| --- | --- |
نام اصلی: مارینا ایوانوونا تسوتایوا
زاده: ۸ اکتبر ۱۸۹۲ مسکو، امپراتوری روسیه
درگذشته: ۳۱ اوت ۱۹۴۱ (۴۸ سال) یلابوگا، اتحاد شوروی
پیشه: شاعر و نویسنده
ملیت:  روسیه اتحاد جماهیر شوروی
مارینا ایوانوونا تسوتایوا (به روسی: Мари́на Ива́новна Цвета́ева) (زاده ۸ اکتبر ۱۸۹۲ - درگذشته ۳۱ اوت ۱۹۴۱) شاعر و نویسنده اهل روسیه بود.
در سوربن فرانسه درس خواند و در ۳۱ اوت ۱۹۴۱ مدتی پس از آنکه همسرش به جرم خیانت تیرباران شد با حلق‌آویز کردن خود از درختی خودکشی کرد.
عدالت علی

| 0 | 1 |
| --- | --- |
تأسیس: مرداد سال ۱۴۰۰
هدف: سرنگونی نظام جمهوری اسلامی ایران
مکان: ایران
زمینه‌ها: هکر
وبگاه: https://edaalat.org
عدالتِ علی یک گروه هکری سایبری است. نام این گروه اولین بار مرداد سال ۱۴۰۰ و هنگامی مطرح شد که این گروه تصاویری از دوربین‌های مداربسته زندان اوین و برخورد خشونت‌بار مأموران با زندانیان را منتشر کرد. پس از آن نیز این گروه به ادامه فعالیت‌های خود از طریق هک کردن پرداخته‌است که از جمله آخرین آن‌ها می‌توان به نفوذ به اخبار ساعت ۹ شب صداوسیمای جمهوری اسلامی در جریان خیزش سراسری ۱۴۰۱ اشاره کرد.
فعالیت‌های گروه > هک دوربین‌های زندان اوین

بر طبق اخبار منتشرشده در مرداد ۱۴۰۰ دوربین‌های مداربستهٔ امنیتی زندان اوین یکی از امنیتی‌ترین زندان‌های سیاسی ایران را هک کرده و به انتشار مجموعه‌ای از ویدیوهای دوربین‌های این زندان پرداخته‌است که در این ویدیو ها رفتار پرخاشگرانهٔ نیروهای امنیتی این زندان با زندانی‌ها است.
گروه «عدالت علی» می‌گوید که با هدف افشاگری این تصاویر را تهیه کرده و گفته‌است تصاویری نیز از داخل بندها و پرونده‌های زندانیان سیاسی و برخی مدارک محرمانه به دست آورده که آنها را منتشر خواهد کرد.
در یکی از ویدئوها پیام هشدار حمله سایبری به نام این گروه بر روی نمایشگرهای اتاق کنترل (چشم تمامی زندان) دیده می‌شود که چنین مضمونی دارد: «زندان اوین لکه ننگی بر عمامه سیاه و ریش سفید رئیسی؛ اعتراضات سراسری تا آزادی زندانیان سیاسی». این گروه هکری در بیانیه خود هشدار داده که «به افشای ظلم و ستمی که ابراهیم رئیسی و رژیم به مردم روا می‌دارند، ادامه خواهیم داد».
خبر هک دوربین‌های امنیتی زندان اوین را «گروه تپندگان»، گروه فعال در فضای سایبری علیه جمهوری اسلامی در بیانیه‌ای اعلام کرد و افزود که هک دوربین‌های امنیتی زندان اوین توسط «عدالت علی» با این هدف انجام شده که «افشای نقض حقوق بشر به عنوان اولین قدم در مبارزه با آن است.» در بیانیه «گروه تپندگان» از این تصاویر به عنوان «افشای شواهدی بی‌سابقه از داخل زندان اوین» یاد کرد که تصویرگر «ظلم و ستمی» است که به زندانیان سیاسی روا داشته می‌شود.
اولین ویدیو از این گروه در روز یکشنبه ۳۱ مرداد منتشر شد که تصاویری از داخل زندان و فضایی را که به نظر می‌رسد حیاط زندان باشد نشان می‌دهد که یک زندانی در آن از حال می‌رود. سپس چند مأمور زندان از راه می‌رسند و او را بر روی زمین پا مال کرده و بعد به سلول می‌فرستند. در این ویدیو، تصاویر انتقال این زندانی با حال وخیم جسمی از دیگر دوربین‌های امنیتی داخل بخش‌های مختلف زندان اوین دنبال می‌شود و نیروهای امنیتی زندان اوین، این زندانی را با کشیدن روی زمین و پله‌ها وارد یکی از بخش‌های زندان می‌کنند. در این تصاویر مشاهده می‌شود که با وجود وضعیت بد جسمی این زندانی چند نفر از کارکنان و نگهبانان و همچنین یک روحانی در راه‌پله‌های این بخش از زندان اوین از روی پیکر به زمین افتاده این زندانی سالمند و بی‌هوش بدون هیچ عکس‌العملی رد می‌شوند.
در صورت صحت این تصاویر، این حمله نشان از نفوذ هکرها به یکی از امنیتی‌ترین زندان‌های ایران است.
فعالیت‌های گروه > انتشار اسناد فیلترینگ اینترنت

بنابر اعلام خبرگزاری ایران اینترنشنال گروه هکری «عدالت علی» روز چهارشنبه ۱۲ بهمن ماه ۱۴۰۰ سندی را منتشر کرد که می‌گوید نامه‌ای محرمانه از سوی دادستان سابق تهران خطاب به سازمان اطلاعات سپاه دربارهٔ ضرورت فیلتر شدن سریع‌تر اینستاگرام و برخی دیگر از شبکه‌های اجتماعی و اپلیکیشن‌هاست.
در این نامه بدون تاریخ، علی القاصی مهر دادستان پیشین تهران بر «فیلترینگ تدریجی اینستاگرام و واتس‌اپ از طریق کاهش پهنای باند آن‌ها (۳۰ درصد از ابتدا و سپس روزی یک درصد) از تاریخ ۲۵ تیر ۱۳۹۹» تأکید کرده‌است.
بر اساس این نامه، دادستان سابق تهران همچنین بر فیلتر کردن وبسایت‌ها و نرم‌افزارهای مربوط به این شبکه‌های اجتماعی و همچنین مسدود کردن گوگل‌پلی «به عنوان منبع اصلی توزیع این نرم‌افزارها» تأکید کرده‌است.
در بند ۷ نامه دادستانی تهران، سازمان اطلاعات سپاه ناظر بر پهنای باند کشور معرفی شده و از وزارتخانه‌های اطلاعات و ارتباطات درخواست شده که در این زمینه دسترسی‌های لازم را به سازمان اطلاعات سپاه اعطا نمایند.
در بخشی از این نامه که در آن تصریح شده «کسی حق ندارد مفاد این دستور سری را افشاء نماید» آمده‌است: «نرم‌افزارهای اسرائیلی اینستاگرام، واتس‌آپ، تلگرام، گوگل‌پلی و فیلترشکن‌ها فعالیت‌های ضد امنیتی و ضد اقتصادی داشته و به دنبال نفوذ فرهنگی هستند.»
فعالیت‌های گروه > اسناد قرارگاه ثارالله درمورد پیامدهای حذف ارز ترجیحی

همچنین این سایت خبری در طی گزارش دیگری اعلام کرد گروه هکری «عدالت علی» سند مربوط به جلسه‌ای با حضور مقام‌های اطلاعات سپاه پاسداران را منتشر کرده‌است که این مقامات ضمن هشدار دربارهٔ افزایش اعتراضات مردمی در صورت حذف ارز ترجیحی، از عملکرد اقتصادی دولت ابراهیم رئیسی انتقاد می‌کنند.
این گروه روز چهارشنبه ۱۳ بهمن در حساب توییتری خود صورتجلسه یک نشست قرارگاه ثارالله دربارهٔ وضعیت اقتصادی و به ویژه پیامدهای حذف ارز ترجیحی را منتشر کرد که روی آن مهر «خیلی محرمانه» خورده و گزارشی از جلسه ۳۰ آبان امسال است.
بر اساس این صورتجلسه، که صفحاتی از آن روز چهارشنبه ۱۳ بهمن در حساب توییتری گروه «عدالت علی» منتشر شده، یکی از مقام‌های معاونت اجتماعی سازمان اطلاعات سپاه پاسداران که محمدی معرفی شده در این جلسه گفته‌است بر اساس پیمایش این سازمان «در حال حاضر ۵۳ درصد جامعه به ادعای حاکمیت» در زمینه حل مشکلات اقتصادی «به چشم تردید نگاه می‌کنند».
او با اشاره به اینکه اظهارات وزیر جهاد کشاورزی و همچنین وضعیت خودرو و بورس باعث متزلزل شدن «شاخص‌های اعتماد به حاکمیت» شد گفت: «نارضایتی اجتماعی در طول یک سال گذشته حدود ۳۰۰ درصد افزایش یافته‌است.»
مسئول اقتصادی سازمان اطلاعات سپاه نیز در این جلسه با تأکید بر اینکه «در خصوص ارز ۴۲۰۰ تومانی تمرکز واحد در دولت وجود ندارد» گفته‌است: «فرمانده اجرای طرح مشخص نیست.»
به دلیل اظهارات ضد و نقیض مقام‌های دولت رئیسی دربارهٔ حذف ارز ترجیحی (دلار ۴۲۰۰ تومانی) و همچنین سرنوشت مبهم طرحی که در این باره به مجلس ارائه کرده‌است هنوز چند و چون دقیق اختصاص آن در سال آینده اعلام نشده‌است.
حسین نجات، جانشین فرمانده کل سپاه پاسداران که این صورتجلسه محرمانه را به مقام‌های نظامی، انتظامی و امنیتی ارسال کرده، در این جلسه گفته‌است ارز ترجیحی «مهم‌ترین موضوع» اقتصادی است و جلسه بعدی این قرارگاه نیز باید به این موضوع بپردازد.
همچنین در بخش «تحلیل وضعیت کلی» این سند، با اشاره به «افزایش انتقاد نمایندگان مجلس از عملکرد دولت در حوزه اقتصادی و انتصابات فامیلی» آمده که استیضاح احتمالی یک وزیر دولت رئیسی به دلیل وضعیت بورس «باعث عدم تمرکز دولت در مباحث اقتصادی و اتخاذ تصمیمات نادرست» می‌شود.
فعالیت‌های گروه > هک وب‌سایت ستاد امر به معروف

همچنین در تاریخ ۲۹ شهریور ۱۴۰۱ این گروه توانست وب‌سایت ستاد امر به معروف را هک کند.
فعالیت‌های گروه > هک تلوبیون

در تاریخ ۱۲ بهمن ۱۴۰۰ تلویزیون اینترنتی تلوبیون به دست این گروه هک شد.
فعالیت‌های گروه > هک دوربین‌های مداربستهٔ زندان قزل حصار

در تاریخ ۱۸ بهمن ۱۴۰۰ رسانه‌ها خبر هک شدن دوربین‌های زندان قزل حصار توسط این گروه را منتشر کردند. در فیلم منتشر شده دیده می‌شود که نمایشگرهای متصل به دوربین‌های مدار بسته در اتاق کنترل یک به یک خاموش می‌شوند و متصدی مشوش می‌شود. همراه با این فیلم گفته می‌شود اسنادی شامل اسامی برخی از بازداشت شدگان آبان ۹۸ و اتهامات وارد شده به آن‌ها منتشر شده.
فعالیت‌های گروه > هک صداوسیما

ساعت ۹ و ۳۳ دقیقه شنبه‌شب ۱۶ مهر ۱۴۰۱ و در جریان اعتراضات سراسری در ایران، شبکه خبر و شبکه یک صدا و سیمای جمهوری اسلامی برای لحظاتی توسط گروه عدالت علی هک شد و به‌جای تصاویر و سخنان سید علی خامنه‌ای، رهبر جمهوری اسلامی، شعار زن، زندگی، آزادی پخش شد. علاوه بر این شعار، تصویری از خامنه‌ای که در آتش می‌سوزد به نمایش درآمد که در کنارش «چوپان دروغگو» نوشته شده‌است. پس از ۷۲ ساعت، پیمان جبلی، رئیس سازمان صداوسیما اظهار داشت که به‌دلیل استفاده از سیستم کنداکتور دستی و عدم ارتباط آنتن زنده با شبکهٔ اینترنت، احتمال هک سیستم از بیرون منتفی است و آنچه که رخ داده یک خرابکاری از درون سازمان بوده‌است.
فعالیت‌های گروه > هک سرورهای قوه قضاییه

مقالهٔ اصلی: افشای اسناد قوه قضاییه (۱۴۰۲)
این گروه در اسفند ۱۴۰۲ اعلام کرد که برخی از سرورهای قوه قضاییه جمهوری اسلامی را هک کرده‌است.
واکنش‌ها

انتشار تصاویری از دوربین‌های زندان اوین واکنش‌های بسیاری از چهره‌های سیاسی را به همراه داشته‌است.
در پی انتشار این تصاویر محمدمهدی حاج‌محمدی، رئیس سازمان زندان‌های ایران بابت «رفتارهای غیرقابل قبول» در زندان اوین عذرخواهی کرد. او در صفحه توئیتر خود «مسئولیت این رفتارهای غیرقابل قبول» را پذیرفت. وی همچنین وعده تلاش برای عدم تکرار این «وقایع تلخ» و «برخورد با عوامل خاطی» را داد. محمدمهدی حاج‌محمدی در ادامه ضمن عذرخواهی از سید علی خامنه‌ای، رهبر ایران و «ملت بزرگوار» تأکید کرده‌است که زحمات زندانبانان نباید تحت تأثیر «این خطاها» قرار گیرد.
غلامحسین محسنی اژه‌ای گفت موضوع تصاویر منتشر شده از زندان اوین را بدون فوت وقت بررسی خواهد کرد. رئیس قوه قضائیه ایران همچنین گفته بود: «حقوق متقابل زندانی با زندانی و زندان‌بان و زندانی در دین و قانون اسلامی خط قرمز است. دادستان کل کشور مأمور رسیدگی است.»
محمدباقر قالیباف، رئیس مجلس ایران روز چهارشنبه ۳ شهریور از کمیسیون اصل ۹۰ مجلس خواست با هماهنگی با دادستانی کل، این موضوع را بررسی کند.
اداره دموکراسی، حقوق بشر، و کار وزارت خارجه آمریکا با انتشار پیامی به فیلم‌های منتشرشده از رفتارهای خشونت‌آمیز در زندان اوین واکنش نشان داد و آن شکنجه در زندان‌های ایران را امری سیستماتیک خواند.
تصویر هک شبکه خبر توسط گروه عدالت علی؛ در پایین از سمت راست، تصاویر سارینا اسماعیل‌زاده، مهسا امینی، حدیث نجفی و نیکا شاکرمی از جان‌باختگان اعتراضات سراسری ۱۴۰۱ ایران دیده می‌شود.
آربرگ (آلمان)

مکان
| آربرگ   | آربرگ   |
| --- | --- |
  نشان:   نشان
ایالت: بایرن
منطقه اداری: Mittelfranken
ناحیه: Ansbach
تقسیمات: ۱۲ روستاe
حکومت: حکومت
 • شهردار: Karl Haßlmeyer (FW)
مساحت: مساحت
 • کل: ۳۱٫۳۱ کیلومتر مربع (۱۲٫۰۹ مایل مربع)
ارتفاع: ۴۶۸ متر (۱۵۳۵ فوت)
منطقهٔ زمانی: CET/CEST (UTC+1/+2)
کدهای پستی: ۹۱۷۲۲
کدهای شماره‌گیری: ۰۹۸۲۲
پلاک خودرو: AN
وبگاه: www.arberg.de
آربرگ (به آلمانی: Arberg) یک منطقهٔ مسکونی در آلمان است که در آنسباخ واقع شده‌است.
امفالوسل

Medical condition
| امفالوسل | امفالوسل |
| --- | --- |
نوزاد پیش و پس از درمان جراحی اگزومفال: نوزاد پیش و پس از درمان جراحی اگزومفال
تخصص: ژن‌شناسی پزشکی 
طبقه‌بندی و منابع بیرونی: طبقه‌بندی و منابع بیرونی
[ویرایش در ویکی‌داده]: [ویرایش در ویکی‌داده]
امفالوسل (به انگلیسی: Omphalocele) که اگزومفالوس نیز نامیده می‌شود، نوعی نقص دیواره شکم است که در آن روده‌ها، کبد و گاهی دیگر اندام‌ها در خارج از شکم در یک کیسه باقی می‌مانند. به دلیل عدم کارایی روده‌ها و دیگر محتویات در حفره شکم در حین ششم هفته رشد داخل رحمی پیش از این زمان، روده‌ها در رحم به عنوان نتیجه طبیعی رشد سریع روده، به بند ناف بیرون می‌آیند، اما با رشد بدن، در حدود هفته نهم رشد به سمت عقب می‌روند. امفالوسل در هر ۴۰۰۰ تولد اتفاق می‌افتد و با میزان بالای مرگ و میر (۲۵٪) و ناهنجاری‌های شدید مانند ناهنجاری‌های قلبی (۵۰٪)، نقص لوله عصبی (۴۰٪)، خارج شدن مثانه و سندرم بکویت ویدمان همراه است. تقریباً ۱۵٪ نوزادان زنده امفالوسل دارای ناهنجاری‌های کروموزومی هستند. حدود ۳۰٪ از نوزادان مبتلا به امفالوسل دارای ناهنجاری‌های مادرزادی دیگری نیز هستند.
علائم و نشانه‌ها

کیسه‌ای که از بیرون‌ریختگی صفاق تشکیل می‌شود، در خط میانی، از طریق ناف بیرون می‌زند. بیرون آمدن روده‌ها از شکم، به داخل بندناف تا حدود هفته دهم بارداری طبیعی است، پس از آن دوباره به داخل شکم جنین برمی گردند. امفالوسل می‌تواند خفیف باشد، فقط یک حلقه کوچک از روده در خارج وجود دارد شکم، یا شدید، حاوی بیشتر اندام‌های شکم. در موارد شدید، درمان جراحی دشوارتر می‌شود زیرا شکم نوزاد غیرطبیعی کوچک است، و نیازی به انبساط برای قرار دادن اندام‌های در حال رشد ندارد. بزرگ‌ترین مفصلی با خطر بالاتر نقص قلبی همراه است.
علل

آمفالوسل در اثر سو حرکات روده هنگام بازگشت به شکم در طی رشد ایجاد می‌شود. اعتقاد بر این است که برخی از موارد امفالوسل به دلیل یک اختلال ژنتیکی زمینه ای مانند سندرم ادوارد (تریزومی 18) [یا سندرم پاتائو (تریزومی ۱۳) است. سندرم Beckwith Wiedemann نیز با آمفالوسل همراه است. [نیاز به منبع]
علل > پاتوفیزیولوژی

اگزومفالوس به دلیل عدم ایجاد دیواره بدن شکمی در ایجاد و بسته شدن فتق نافی طبیعی است که در هنگام تا خوردگی جنینی اتفاق می‌افتد که فرایند جنین زایی است. روند طبیعی جنین زایی این است که در ۲ هفته بارداری، جنین انسان یک دیسک تخت است که از سه لایه تشکیل شده‌است، اکتودرم خارجی و اندودرم داخلی توسط یک لایه میانی به نام مزودرم از هم جدا می‌شوند. اکتودرم باعث ایجاد پوست و CNS، مزودرم باعث ایجاد عضله و آندودرم باعث ایجاد اندام می‌شود. نواحی متمرکز برای اگزومفالوس این است که اکتودرم حلقه ناف را تشکیل می‌دهد، مزودرم عضلات شکم و آندودرم روده را تشکیل می‌دهد. دیسک پس از سه لایه شدن، رشد کرده و تا می‌شود تا از دیسک به استوانه ای شکل تبدیل شود. لایه اکتودرم و مزودرم در محور پشتی به صورت شکمی رشد می‌کند تا در خط میانی ملاقات کند. به‌طور همزمان ، انتهای سفالیک (سر) و دمی (دم) این لایه‌های دیسک به صورت شکمی تا می‌شود تا چین‌های جانبی در مرکز را ببینید. جلسه هر دو محور در مرکز، حلقه ناف را تشکیل می‌دهد. در همین حال، آندودرم به مرکز این استوانه مهاجرت می‌کند. [نیاز به منبع]
در هفته چهارم بارداری حلقه ناف تشکیل می‌شود. در طول هفته ۶، روده میانی به سرعت از آندودرم رشد می‌کند که باعث فتق روده از طریق حلقه ناف می‌شود. روده با ورود مجدد به حفره شکم می‌چرخد که اجازه می‌دهد روده کوچک و روده بزرگ تا پایان هفته ۱۰ رشد به موقعیت آناتومیکی صحیح خود منتقل شوند. این فرایند در موارد اگزومفال به‌طور معمول اتفاق نمی‌افتد، در نتیجه محتوای شکم از حلقه ناف بیرون می‌زند
محتوای روده به دلیل نقص در میوژنز (تشکیل عضله و مهاجرت در طی جنین زایی) به شکم بازنمی‌گردد. در طی جنین زایی، مزودرمی که عضله را تشکیل می‌دهد به چندین سامیت تقسیم می‌شود که به صورت خلفی-شکمی به سمت خط وسط مهاجرت می‌کنند. سومیت‌ها سه قسمت اسکلروتوم را تشکیل می‌دهند که استخوان را تشکیل می‌دهد، درماتوم پوست پشت و میوتوم عضله را تشکیل می‌دهد. سامیت‌هایی که نزدیک لوله عصبی در پشت بدن باقی می‌مانند دارای میوتوم اپاکسیال هستند، در حالی که سامیت‌هایی که به خط میانه مهاجرت می‌کنند دارای میوتوم هیپاکسیال هستند. میوتوم هیپاکسیال عضلات شکم را تشکیل می‌دهد. سلولهای میوتوم باعث به‌وجود آمدن میوبلاستها (سلولهای پیش ساز جنینی) می‌شوند که به ترتیب تراز می‌شوند و میوتوبول‌ها و سپس فیبرهای عضلانی را تشکیل می‌دهند. در نتیجه، میوتوم به سه صفحه عضلانی تبدیل می‌شود که لایه‌های عضلات دیواره شکم را تشکیل می‌دهد. عضله مورد توجه اگزومفالوس، rectus abdominis است. در این بیماری عضله مورد تمایز طبیعی قرار می‌گیرد اما قادر به گسترش شکمی-داخلی و حلقوی بند ناف نیست که باعث می‌شود فتق ناف طبیعی که در ۶ هفته بارداری اتفاق می‌افتد خارج از بدن باشد
محل نقص تاشو در رویان، موقعیت نهایی اگزومفال را تعیین می‌کند. یک نقص تاشو سفالیک منجر به یک اگزومفال اپی گاستریک می‌شود که به سمت بالا و روی شکم قرار گرفته‌است که در پنتالوژی نقص کروموزومی Cantrell دیده می‌شود. نقص چین خوردگی جانبی منجر به یک اگزومفال معمولی می‌شود که در وسط شکم قرار دارد. نقص تاشو دمی منجر به اگزومفال هیپوگاستریک می‌شود که در پایین شکم قرار دارد
علل > ژنتیک

ژن‌هایی که باعث اگزومفال می‌شوند بحث‌برانگیز هستند و قابل تحقیق هستند. اگزومفال تا حد زیادی با نقایص کروموزومی مرتبط است و بنابراین اینها برای مشخص کردن علت ژنتیکی بیماری مورد بررسی قرار می‌گیرند. مطالعات انجام شده روی موش‌ها نشان داده‌است که جهش در گیرنده‌های فاکتور رشد فیبروبلاست ۱ و 2 (Fgfr1، Fgfr2) باعث اگزومفال می‌شود. فاکتور رشد فیبروبلاست (FBGF) مهاجرت میوتوبول‌ها در حین میوژنز را تشویق می‌کند. هنگامی که FBGF تمام می‌شود، میوبلاست‌ها مهاجرت خود را متوقف می‌کنند، تقسیم را متوقف می‌کنند و به میوتوبول‌هایی که فیبرهای عضلانی را تشکیل می‌دهند متمایز می‌شوند. جهش در ژنهای هوموباکس مانند Alx4 که تشکیل ساختارهای بدن را در طی رشد اولیه جنینی هدایت می‌کند باعث اگزومفال در موش‌ها می‌شود. جهش‌های موجود در انسولین مانند ژن فاکتور رشد 2 (IGF2) و ژن گیرنده مرتبط با آن IGF2R باعث ایجاد سطح بالایی از پروتئین IGF-2 در انسان می‌شود که منجر به اگزففالوس در بیماری همراه سندرم بکویت ویدمان (BWS) می‌شود. IFG2R مسئول تخریب پروتئین بیش از حد IGF-2 است. بیماری BWS در اثر جهش در کروموزوم ۱۱ در محلی که ژن IGF2 در آن قرار دارد ایجاد می‌شود. رعایت الگوی وراثت ناهنجاری‌های مرتبط از طریق شجره نامه نشان می‌دهد که اگزومفال می‌تواند نتیجه وراثت اتوزومال غالب، اتوزومال مغلوب و X باشد
علل > فاکتورهای محیطی

به خوبی مشخص نیست که اقدامات مادر می‌تواند زمینه‌ساز بیماری شود یا باعث بیماری شود. مصرف الکل در سه‌ماهه اول، سیگار کشیدن زیاد، استفاده از داروهای خاص مانند مهارکننده‌های انتخابی بازجذب سروتونین و متی مازول (داروی ضد تیروئید) در دوران بارداری، بیماری تب مادر، IVF، خویشاوندی والدین و چاقی خطر زایمان زن را افزایش می‌دهد به نوزادی که دارای اگزومفالوس است. روش‌های پیشگیرانه ای که می‌تواند توسط مادران استفاده شود شامل بلع یک مولتی ویتامین قبل از تصور و مکمل اسید فولیک است. در صورت تأیید اگزومفال بزرگ همراه با ناهنجاری‌های مادرزادی در حین تشخیص قبل از تولد، ممکن است خاتمه بارداری در نظر گرفته شود.
تشخیص > شرایط مرتبط

گاستروشیزیس یک نقص مادرزادی مشابه است اما در گاستروشیزی بند ناف درگیر نیست و برجستگی روده معمولاً در سمت راست خط وسط قرار دارد. قسمتهایی از اندامها ممکن است در مایع آمنیوتیک آزاد بوده و در کیسه غشایی (صفاقی) محصور نباشد. گاستروشیمی کمتر از امفالوسل با نقایص دیگر همراه است. [نیاز به منبع]
آمفالوسل‌ها با افزایش سن مادر بیشتر اتفاق می‌افتند. سندرم‌های دیگر مرتبط با این موارد Shprintzen Goldberg، روان‌شناسی کانترل، بکوئیت-ویدمان و OEIS است (آمفالوسل، خارج شدن کلوکا، مقعد ناقص، نقص ستون فقرات). [نیاز به منبع] پس از جراحی، کودک مبتلا به امفالوسل تا حدی دچار سو حرکات روده خواهد شد. به دلیل سو حرکات روده ای، ۴/۴ درصد از کودکان مبتلا به امفالوسل در روزها، ماه‌ها یا سالها پس از جراحی دچار وولوس روده می‌شوند. در صورت بروز علائم و نشانه‌های انسداد روده در هر مرحله از کودکی، والدین کودکان مبتلا به امفالوسل باید به دنبال مراقبت پزشکی باشند تا از احتمال نکروز روده یا مرگ جلوگیری کنند.
برخی از متخصصان اگزومفالوس و اومفالوسل را به عنوان ۲ مورد مرتبط با یکدیگر تفکیک می‌کنند، یکی بدتر از دیگری. از این لحاظ، اگزومفالوس شامل یک پوشش قوی تر از فتق (با فاسیاس و پوست) است، در حالی که امفالوسل شامل یک پوشش ضعیف تر از یک غشای نازک است. دیگران اصطلاحات مترادف را برای هر درجه از فتق و پوشش در نظر می‌گیرند.
تشخیص > غربالگری

امفالوسل اغلب از طریق غربالگری AFP یا سونوگرافی دقیق جنین تشخیص داده می‌شود. مشاوره ژنتیک و آزمایش ژنتیکی مانند آمنیوسنتز معمولاً در دوران بارداری ارائه می‌شود. [نیاز به منبع]
تشخیص > مدیریت

هیچ درمانی وجود ندارد که قبل از تولد لازم باشد مگر اینکه پارگی اگزومفال در مادر وجود داشته باشد. یک اگزومفال سالم می‌تواند با خیال راحت از طریق واژن انجام شود و در صورت نیاز به دلایل زایمان، بخش‌های C نیز قابل قبول هستند. به نظر می‌رسد هیچ مزیتی برای زایمان با بخش C وجود ندارد مگر اینکه برای یک اگزومفال غول پیکر باشد که بیشتر قسمتهای کبدی را در خود داشته باشد. در این حالت ممکن است زایمان واژینال منجر به دیستوکیا (عدم توانایی خروج کودک از لگن هنگام تولد) و آسیب کبدی شود. بلافاصله پس از تولد برای از بین بردن فشار روده‌ها به لوله بینی و معده نیاز است و برای حمایت از تنفس به لوله تراشه داخلی احتیاج دارد. کیسه اگزومفالوس گرم است و با یک گاز نمکی مرطوب و یک کیسه پلاستیکی روده ای شفاف پوشانده می‌شود تا از هدر رفتن مایعات جلوگیری کند. نوزاد همچنین به تزریق داخل وریدی مایعات، ویتامین K و آنتی‌بیوتیک نیاز دارد. پس از استفاده از استراتژی‌های مدیریت، نوزادی با کیسه سالم از نظر پزشکی پایدار است و نیازی به جراحی فوری ندارد. این زمان برای ارزیابی نوزاد متولد می‌شود تا ناهنجاری‌های مرتبط را قبل از بستن نقص در عمل جبران کند. مطالعات نشان می‌دهد که تفاوت معنی داری در بقا بین بسته شدن فوری یا تأخیری وجود ندارد
جراحی را می‌توان به‌طور مستقیم برای مفصل‌های کوچک مفصلی انجام داد، که به اقامت کوتاه مدت در بخش مهد کودک نیاز دارد یا به صورت مرحله ای برای مفاصل بزرگ است که به چند هفته بستری نیاز دارد. بسته شدن مرحله ای نیاز به قرار دادن یک کیسه نگهدارنده مصنوعی موقت (یک سیلو) بر روی اندام‌های شکم دارد و به دیواره شکم بخیه زده می‌شود. این را می‌توان از پانسمان غیر چسبی تهیه کرد. اندازه سیلو حداقل یک بار در روز به تدریج کاهش می‌یابد تا زمانی که کلیه احشا به حفره شکم برگردانده شود. این کار برای چندین روز تا یک هفته تکرار می‌شود تا زمانی که جراحی فاسیا / پوست انجام شود. بسته شدن ممکن است به تکه ای نیاز داشته باشد که می‌تواند سفت و سخت یا غیرسخت باشد و از مواد زیستی طبیعی مانند پریکارد گاو یا مواد مصنوعی ساخته شده باشد. سپس پوست از روی وصله بسته می‌شود و پس از جراحی توسط عروق خونی کبد بدن دوباره عروق می‌شود. جراحی مرحله ای مورد نیاز است، زیرا کاهش سریع اگزومفال باعث بازگشت فشار وریدی و تهویه می‌شود، زیرا فشار داخل شکمی را افزایش می‌دهد. در برخی موارد، ممکن است به کشش دیواره شکم برای قرار دادن محتوای روده نیاز باشد
در درمان غیر جراحی از پمادهای ساکاروتیک استفاده می‌شود. این مورد برای نوزادانی که از نظر بزرگ مفصلی بزرگ هستند و قبل از موعد با نارسایی تنفسی و نقص کروموزومی همراه به دنیا آمده‌اند، استفاده می‌شود، زیرا آنها تحمل جراحی را ندارند. پماد باعث دانه بندی و اپیتلیالیزاسیون کیسه می‌شود، که باعث می‌شود یک فتق بزرگ شکمی باقیمانده باقی بماند، که بعداً با ثبات کودک می‌تواند با جراحی ترمیم شود. پس از جراحی، برای مفاصل بزرگتر، تهویه مکانیکی و تغذیه تزریقی برای مدیریت کودک مورد نیاز است