stanford-oval/wikipedia huggingface dataset:
پارک ملی کلاه قاضی
تاریخچه

این منطقه شکارگاه سلطنتی از زمان صفویه و بعد از آن به خصوص در زمان قاجاریه و حکومت ظل السلطان بر اصفهان بوده که در سال ۱۳۴۶ از سوی شورای عالی شکاربانی و نظارت بر صید محدودهٔ کنونی کلاه‌قاضی تا کوه صفه در جنوب غرب اصفهان به عنوان منطقهٔ قرق اعلام شد. در سال ۱۳۴۸ منطقه به دو قسمت پارک وحش و منطقهٔ حفاظت شده تقسیم شد. در ۱۳۵۴ سطح حفاظتی قسمت پارک حیات وحش به پناهگاه حیات وحش تنزل پیدا کرد. در سال ۱۳۶۹ قسمت حفاظت شده به عنوان منطقهٔ آزاد اعلام شد. در سال ۱۳۷۴، ۴۷٬۱۸۴ هکتار به پارک ملی و ۳٬۲۲۷ هکتار باقی ماندن به عنوان پناهگاه حیات وحش طی مصوبهٔ شورای عالی حفاظت محیط‌زیست ارتقاء پیدا کرد. سرانجام طی مصوبهٔ شمارهٔ ۲۹۴ شورای عالی محیط زیست مورخ ۱۲ بهمن ۱۳۷۶ به عنوان پارک ملی معرفی گردید.
پارک ملی کلاه قاضی به موجب شرایط خاص از دیرباز زیستگاه وحوش بوده و دارای قدمت تاریخی زیادی است. چنانکه در تاریخ آمده‌است از زمان شاه عباس صفوی و بعد از آن به خصوص در دورهٔ قاجاریان این کوه‌ها از شکارگاه‌های مخصوص این سلاطین محسوب می شده‌است. در اواخر قرن نوزدهم ظل السلطان پسر ارشد ناصرالدین شاه که سال‌های متمادی حاکم اصفهان بوده در کتاب خود از کلاه‌قاضی و شاهکوه به عنوان شکارگاه‌های غنی و زیبا یاد کرده‌است.
ریشه‌یابی نام

نام کلاه قاضی را به خاطر شکل عجیب بلندترین قله این منطقه بر آن گذاشته‌اند. دو صخرهٔ سنگی بزرگ با شیبی تند قله این کوه را تشکیل می‌دهد و نمای آن‌ها از دور به کلاهی شباهت دارد که قاضیان قدیم بر سر می گذاشته‌اند.
جغرافیا

این پارک در ۳۶ کیلومتری جنوب شرقی شهر، پارک ملی کلاه‌قاضی ۴۷٬۲۶۲ هکتار و مساحت پناهگاه حیات وحش کلاه قاضی ۳٬۵۷۴ هکتار می‌باشد. الکی
این منطقه متشکل از دو رشته‌کوه به همراه دشت‌های بین آن‌هاست؛ رشته‌کوه جنوبی کلاه‌قاضی و رشته‌کوه شمالی شیدان نام دارد.    ما در جغرافیا بودیم
عبور چهار کیلومتر از طرح آزادراه کنارگذر شرق اصفهان از پارک ملی کلاه‌قاضی به‌منظور تکمیل کریدور شمال به جنوب کشور که مسئولان استانی راه‌وبیراه از آن سخن می‌گویند، به دغدغه فعالان حوزه محیط‌زیست تبدیل شده و آن‌ها را نگران سرنوشت این منطقه و همچنین گونه‌های حاضر در آن کرده است.
پارک کلاه‌قاضی اصفهان را همه می‌شناسند و کمتر اصفهانی است که از اهمیت ویژه این منطقه خبر نداشته و درباره‌اش نشنیده باشد. این پارک 47 هکتار است و گونه‌های گیاهی و جانوری عظیم و متنوعی را در خود جای داده است؛ گونه‌هایی که بعضی از آن‌ها در حال انقراض هستند.
در سال‌های اخیر، گونه‌های گیاهی موجود در این منطقه از گزند خشک‌سالی و قحطی آب در امان نبوده و همین هم به آن صدمه زده است؛ ضمن اینکه شکارچیان نیز از دیرباز تا به الان به این منطقه چشم داشته‌اند و بلای جان گونه‌های جانوری آن به‌ویژه آهوان بوده‌اند.
شیوع بیماری‌های واگیر و فعالیت‌های معدنی و تعارضات جاده‌ای هم بخش دیگری از مشکلاتی است که این پارک با آن مواجه است.
همه مشکلات پارک کلاه‌قاضی

حالا، اما علی‌رغم همه این معضلات و همچنین اهمیت ویژه پارک کلاه‌قاضی، عبور طرح آزادراه کنارگذر شرق اصفهان و اصرار بر اجرای آن به اعتقاد بسیاری از فعالان حوزه محیط‌زیست می‌تواند بیش‌ازپیش تیشه به ریشه این پارک ملی بزند و زیست گونه‌های آن را به خطر بیندازد.
بااین‌وجود، اما عبور آزادراه کنارگذر شرق از پارک ملی کلاه‌قاضی از همان ابتدا با اعتراض فعالان محیط‌زیست روبه‌رو شد و آن‌ها با راه انداختن کارزاری برای متوقف‌کردن این طرح، مخالفت خود را به‌طور صریح اعلام کردند.
این ماجرا با واکنش‌های رسانه‌ای تندوتیزی روبه‌رو شد و سبب شد سازمان محیط‌زیست با ابلاغ‌نامه‌ای، برای عبور مسیر آزادراه اصفهان-‌شیراز و کنارگذر شرق اصفهان از پارک ملی و پناهگاه حیات‌وحش کلاه‌قاضی مخالفت کند؛ هرچند تنها مدتی بعدازاین ماجرا، اجرای طرح به‌صورت چراغ خاموش به تأیید اداره‌کل حفاظت محیط‌زیست اصفهان رسید؛ اتفاقی که این بار هم با نقد و انتقادهای بسیاری روبه‌رو شد و صدای فعالان محیط‌زیست را درآورد؛ چراکه رضا اقتدار، مدیرکل وقت دفتر مدیریت زیستگاه‌ها و امور مناطق سازمان حفاظت محیط‌زیست در گفت‌وگو با «مهر» گفته بود: «تأییدیه استانی نمی‌تواند پروژه‌ای را داخل پارک ملی اجرا کند و حتی سازمان محیط‌زیست نیز نمی‌تواند به این پروژه مجوز دهد؛ زیرا طبق قانون اگر سازمان هم بخواهد با اجرای پروژه‌ای در داخل پارک‌های ملی موافقت کند، باید در شورای عالی حفاظت محیط‌زیست بررسی شود و این شورا مرجع صدور مجوز برای چنین پروژه‌هایی است.»
حیات وحش

گونه نادری به اسم ظالبی در
پارک ملی کلاه قاضی زیستگاه گونه‌های مختلفی از گیاهان، پستانداران، پرندگان و خزندگان می‌باشد که برخی از آن‌ها بسیار با ارزش می‌باشند و تعدادی نیز در معرض خطر انقراض بوده و تحت حفاظت و حمایت شدید می‌باشند.
در سال‌های ابتدایی دههٔ هفتاد جمعیت ممد کلاه قاضی حدود ۱۵ قلاده تخمین زده می‌شد. جزیره‌ای شدن زیستگاه و محاصرهٔ پارک ملی کلاه‌قاضی توسط شهرک‌های مسکونی و پادگان نظامی و شهرک‌های صنعتی و گرفتن فضای حیاتی از ممد، همچنین شکارگاه و بیگاه ممد توسط شکارچیان غیرمجاز، تعداد ممد را در پارک ملی کلاه‌قاضی به زیر ۵ قلاده در ابتدای دههٔ ۸۰ رساند.
گونهٔ فرد و زوج سم غالب در منطقهٔ کل و بز وحشی می‌باشد و گونهٔ بعدی آهوی ایرانی است. بر اساس سرشماری سال ۱۳۹۰ در زیستگاه کلاه‌قاضی، حدود ۱٬۵۵۱ راس آهوی ایرانی، ۱٬۸۶۲ راس کل و بز و ۵۸ راس قوچ و میش زیست می‌کردند.
حیات وحش > پوشش گیاهی

تاکنون تعداد ۲۵۲ گونهٔ گیاهی متعلق به ۱۹۲ جنس و ۴۶ خانواده ثبت شده‌است. انواع مختلفی از گیاهان بوته‌ای از جمله درمنه، گل گندم، شقایق وحشی، آویشن، لاله وحشی، اسپند، خارشتر و درختان و درختچه‌ها مانند تنگرس، بادام کوهی، انجیر و بنه همچنین تعدادی از گیاهان دارویی از جمله چوبک، قدومه، همیشه بهار، ریواس، خاکشیر، گل گاوزبان، شنگ، کاسنی، سمی در این پارک می‌رویند. درمنه دشتی و آنقوزه از گونه‌های در حال انقراض منطقه می‌باشند.
حیات وحش > جانوری

تاکنون ۱۷ گونه پستاندار، ۴۴ گونه پرنده، ۱۱ گونه خزنده و یک گونه دوزیست در پارک ملی کلاه‌قاضی شناسایی و ثبت گردیده است.
کل و بز، قوچ و میش اصفهانی، آهو، پلنگ ایرانی، گربه وحشی، سیاه‌گوش، گرگ، کفتارراه راه ، روباه معمولی، شغال، خرگوش، تشی، دوپای کوچک، جربیل بزرگ، جرد ایرانی، هامستر خاکستری، هامستر دم‌دراز، پامسواکی بزرگ و انواع موش از جمله پستانداران شناسایی شده در این پارک ملی است.
عقاب طلایی، شاهین، سارگپه معمولی، سارگپه پابلند، کرکس کوچک، دلیجه، کبک، تیهو، هوبره، کوکر شکم‌سیاه، قمری معمولی، کوکو، جغد کوچک، شبگرد معمولی، بادخورک کوهی، چکاوک بیابانی، چکاوک کاکلی، چکاوک آسمانی، چلچله بیابانی، چلچله کوهی، چلچله دمگاه‌سفید، پرستوی دمگاه‌قرمز، پرستوی خانگی، دم جنبانک ابلق، سنگ چشم خاکستری کوچک، سنگ چشم دم سرخ، سسک جنبان، طرقه بنفش، چکچک بیابانی، چکچک گوش سیاه، چکچک دشتی، چکچک سرسیاه، چکچک ابلق، چکچک دم سرخ، کمرکلی کوچک، سهره صورتی، گنجشک خانگی، پری شاهرخ، زاغ نوک سرخ، غراب، زاغی، کلاغ سیاه، کلاغ ابلق، مگس گیر خالدار، کبوتر چاهی و باقرقره از جمله پرندگان شناسایی شده در این پارک ملی است.
لاک‌پشت مهمیزدار، مار جعفری، افعی شاخدار، مارقیطانی تیرمار، مار پلنگی، بزمجه بیابانی خزری، آگامای پولک درشت صخره‌ای، آگامای چابک، آگامای وزغی خاکستری، مزالینای دم دراز بیابانی، جکوی دم زبر و جکوی دم کند از جمله خزندگان شناسایی شده در این پارک ملی است.
وزغ سبز عربی تنها دوزیست شناسایی شده در این پارک ملی است.
حیات وحش > آسیب‌ها

جانورانِ این محدوده به دلیلِ داشتنِ جذابیت از سوی شکارچیان غیرمجاز در خطر شکار غیراصولی و نابودی گونه‌های در معرض انقراض و کم‌جمعیت هستند. کم‌آبی و بحران آبِ منطقه موجبِ عدم رویش سبزینهٔ کافی برای مصرف گیاه‌خواران و در نتیجه کمی شکار زنده برای گوشتخواران پارک است.
پلاک وسایل نقلیه استان زنجان

کدهای استان زنجان ۸۷ و ۹۷ می‌باشد. در خودروهای عمومی، تاکسی‌ها و خودروهای دولتی حرف پلاک همیشه یکسان است. اما در خودروهای شخصی این حرف بستگی به شهری دارد که پلاک خودرو در آن ثبت شده‌است.
۸۷ مرکز استان (زنجان)

| 0 | 1 |
| --- | --- |
 ۸۷: ۳۴۵  12
| حرف | شهرستان | وضعیت شماره‌گذاری |
| --- | --- | --- |
| الف | دولتی | سرشماره ۲۳ در حال واگذاری |
| ب | زنجان (۱) | پایان شماره‌گذاری |
| ت | تاکسی‌ | سرشماره ۲۶ در حال واگذاری |
| ج | زنجان (۲) | پایان شماره‌گذاری |
| د | زنجان (۳) | پایان شماره‌گذاری |
| ژ | جانبازان معلولین | سرشماره ۱۲ در حال واگذاری سرشماره ۵۲ در حال واگذاری |
| س | زنجان (۴) | پایان شماره‌گذاری |
| ص | زنجان (۵) | پایان شماره‌گذاری |
| ط | زنجان (۶) | پایان شماره‌گذاری |
| ع | عمومی | سرشماره ۶۶ در حال واگذاری |
| ق | زنجان (۷) | سرشماره ۸۱ در حال واگذاری |
| ک | کشاورزی | سرشماره ۶۲ در حال واگذاری |
| ل | زنجان (۸) |  |
| م | زنجان (۹) |  |
| ن | زنجان (۱۰) |  |
| و | زنجان (۱۱) |  |
| ه‍ | زنجان (۱۲) |  |
| ی | زنجان (۱۳) |  |
۹۷ استان زنجان

| 0 | 1 |
| --- | --- |
 ۹۷: ۳۴۵  12
| حرف | شهرستان | وضعیت شماره‌گذاری |
| --- | --- | --- |
| ب | ابهر، سلطانیه (۱) | پایان شماره‌گذاری |
| ج | خدابنده | پایان شماره‌گذاری |
| د | خرمدره | سرشماره ۸۴ در حال واگذاری |
| س | ایجرود | سرشماره ۲۵ در حال واگذاری |
| ص | طارم | سرشماره ۴۸ در حال واگذاری |
| ط | ماه‌نشان | سرشماره ۳۲ در حال واگذاری |
| ع | عمومی (۲) | ذخیره |
| ق | ابهر، سلطانیه (۲) | سرشماره ۸۳ در حال واگذاری |
| ل | خدابنده (2) |  |
| م | ذخیره |  |
| ن | ذخیره |  |
| و | ذخیره |  |
| ه‍ | ذخیره |  |
| ی | ذخیره |  |
پلاک موتور: ۴۷۹، ۴۸۱، ۴۸۲، ۴۸۳
| ن ب وپلاک وسایل نقلیه ایران | ن ب وپلاک وسایل نقلیه ایران | ن ب وپلاک وسایل نقلیه ایران |
| --- | --- | --- |
| استان‌ها | اردبیل • اصفهان • ایلام • آذربایجان شرقی • آذربایجان غربی • بوشهر • تهران و البرز • چهارمحال و بختیاری • خراسان جنوبی، رضوی و شمالی • خوزستان • زنجان • سمنان • سیستان و بلوچستان • فارس • قزوین • قم • کردستان • کرمان • کرمانشاه • کهگیلویه و بویراحمد • گلستان • گیلان • لرستان • مازندران • مرکزی • هرمزگان • همدان • یزد |  |
| مناطق آزاد | انزلی • ارس • اروند • چابهار • کیش • قشم • ماکو فهرست پلاک های جدید اضافه شده |  |
امیلیا آتیاس

| امیلیا آتیاس | امیلیا آتیاس |
| --- | --- |
آتیاس در سال ۲۰۱۵: آتیاس در سال ۲۰۱۵
نام هنگام تولد: ماریا امیلیا آتیاس پمپئی
زادهٔ: ۲۰ مارس ۱۹۸۷ ‏(۳۷ سال) بوینس آیرس، آرژانتین
پیشه: بازیگر
سال‌های فعالیت: ۱۹۹۹-اکنون
قد: ۱٫۷۳ m (۵ ft ۸ in)
همسر: نعیم سیبرا (۲۰۰۹–۲۰۲۴)
فرزندان: ۱
ماریا امیلیا آتیاس پمپئی (زاده ۲۰ مارس ۱۹۸۷)، معروف به امیلیا آتیاس، بازیگر، مدل، خواننده، دی‌جی و مجری تلویزیون آرژانتینی است.
ماریا امیلیا آتیاس در ۲۰ مارس ۱۹۸۷ در شهر بوئنوس آیرس آرژانتین به دنیا آمد. وقتی امیلیا شش ساله بود والدینش از هم جدا شدند. از سال ۲۰۰۶، آتیاس با بازیگر و نوازنده نعیم سیبارا در ارتباط بود. آنها در ۳ دسامبر ۲۰۰۹ ازدواج کردند و او در ۲۸ اکتبر ۲۰۱۶ اولین فرزند این زوج را به دنیا آورد، دختری که جینا نام داشت. در سال ۲۰۲۴، آتیاس و سیبارا جدایی خود را تأیید کردند.
در انتهای شب (مجموعه نمایش خانگی ۱۴۰۳)

| در انتهای شب | در انتهای شب |
| --- | --- |
ژانر:  درام  عاشقانه 
نویسنده: آیدا پناهنده  ارسلان امیری
کارگردان: آیدا پناهنده
بازیگران: پارسا پیروزفر هدی زین‌العابدین رایان سرلک نسرین نصرتی
سازنده موسیقی متن: رامین کوشا
کشور سازنده: ایران
زبان اصلی: فارسی
شمار قسمت‌ها: ۹
تولید: تولید
تهیه‌کننده: محمد یمینی
فیلم‌برداری: فرشاد محمدی
تدوین‌گر: عماد خدابخش
مدت: ۵۲–۶۵ دقیقه
پخش: پخش
شبکهٔ اصلی: فیلم‌نت
انتشار اولیه: ۳ خرداد ۱۴۰۳ – ۳۰ تیر ۱۴۰۳
در انتهای شب یک مجموعهٔ نمایش خانگی ایرانی در ژانر درام رمانتیک  به کارگردانی  آیدا پناهنده است که بر اساس فیلمنامه مشترک آیدا پناهنده و ارسلان امیری ساخته شده است.این مجموعه که به‌صورت یک مینی‌سریال ۹ قسمتی تهیه شده از تاریخ ۳ خرداد ۱۴۰۳ توسط پلتفرم فیلم‌نت منتشر شد.
خلاصه داستان

زن و شوهری در مواجهه با مشکلات اقتصادی تصمیم می‌گیرند از یکدیگر جدا شوند...
بازیگران

پارسا پیروزفر در نقش بهنام
هدی زین‌العابدین در نقش ماهرخ
رایان سرلک در نقش پسر ماهرخ و بهنام
نسرین نصرتی
جمشید حسینی
احمد پورخوش
هاشم روحانی
سحر گلدوست
پدرام شریفی
رضا بهبودی
علیرضا داوودنژاد
احترام برومند
سیامک صفری
کاظم هژیرآزاد
پوریا رحیمی سام
انتشار

این مجموعه به صورت اختصاصی از پلتفرم فیلم‌نت منتشر شده است.
جوایز

بهترین مجموعه نمایش خانگی: محمد یمینی/ بیست و سومین جشن حافظ/۱۴۰۳
بهترین بازیگر مرد درام: پارسا پیروزفر / بیست و سومین جشن حافظ/۱۴۰۳
بهترین فیلمنامه: آیدا پناهنده و ارسلان امیری / بیست و سومین جشن حافظ/۱۴۰۳
ویتامین ب۱۲
نقش ویتامین ب۱۲ در بدن

این ویتامین در تولید یاخته‌های بدن نقش دارد و وظیفهٔ آن همانند اسیدفولیک، شرکت در همانند سازی ژن‌های هستهٔ سلول می‌باشد. تکثیر سلول‌ها در بافت عصبی و دستگاه گوارش و مغز استخوان به خاطر حضور این ویتامین می‌باشد.
چرخه جذب ویتامین ب۱۲

ویتامین ب۱۲ موجود در غذا پس از ورود به بدن، ابتدا با پروتئینی به نام «هاپتوکورین» Haptocorrin (فاکتور R یا ترانس کوبالامین یک) ترشح شده از غدد بزاقی پیوند می‌خورد. «هاپتوکورین» با درست‌کردن یک کمپلکس با این ویتامین از نابود شدن آن توسط اسید معده جلوگیری می‌کند. سلول‌های جداری معده، پروتئینی به اسم «اینترینسیک فاکتور» یا فاکتور داخلی را می‌سازند. وقتی که «هاپتوکورین~ویتامین ب۱۲» کمپلکس وارد روده باریک می‌شود، آنزیم پانکراس هاپتوکورین را حل می‌کند و ویتامین ب۱۲ را آزاد می‌کند. آنگاه ویتامین ب۱۲ با فاکتور داخلی پیوند شده و به بخش انتهایی روده باریک (ایلئوم) می‌روند. در قسمت انتهایی ایلئوم کمپلکس فاکتور داخلی + این ویتامین، با اندوسیتوز وارد سلول‌های جدار روده می‌شود. در داخل سلول‌ها، ویتامین ب۱۲ از فاکتور داخلی جدا شده و به پروتئین دیگری بنام (ترانس کوبالامین دو) متصل می‌شوند. ترکیب این دو از روده به کبد منتقل می‌شود.
عوامل کمبود ویتامین ب۱۲

بر اساس کتاب فیزیولوژی گایتون شایع‌ترین علت کمبود ویتامین ب۱۲ در حقیقت نه کمبود آن در غذا بلکه اختلال در سنتز فاکتور داخلی توسط معده است. ترکیب این فاکتور داخلی با ویتامین ب۱۲، باعث جذب آن در ایلئوم می‌شود. بیماری‌های مختلف معدی مانند گاستریت‌های مزمن (تورم مزمن معده) و آتروفیک (کم‌خونی پرنیشیوز)، اعمال جراحی برداشتن کامل یا بخشی از معده، باعث عدم ترشح فاکتور داخلی شده و کمبود ویتامین ب۱۲ را در بدن انسان به دنبال دارد. کمبود ویتامین ب۱۲ می‌تواند موجب کم‌خونی، احساس ضعف، افسردگی، زخم دهان و زبان، اختلالات روحی، کاهش حافظه، کاهش وزن، اختلال در راه رفتن و بوی بد دهان شود.
ویتامین ب۱۲ در «کبد» ذخیره می‌شود و اگر فرد سال‌های طولانی از این ویتامین استفاده نکند کمبودی در بدنش ایجاد نمی‌شود.
افراد گیاه‌خوار در تأمین ویتامین ب۱۲ با مشکل مواجه اند. افراد مسن با استفاده بیش از حد از ملین‌ها با کمبود این ویتامین در بدن‌شان روبه رو می‌شوند. وجود این ویتامین در بدن کودکان و سالمندان اهمیت زیادی دارد و ممکن است عدم وجود این ماده در بدن آن‌ها موجب عدم جذب مواد مغذی دیگر شود.
مسمومیت و تغییرات پوستی بر اثر کمبود ویتامین ب۱۲

این ویتامین محلول در آب است. کمبود این ویتامین در عملکرد تمامی اجزای بدن انسان تأثیر سوء می‌گذارد و انتقال اکسیژن را با کندی مواجه می‌کند و همچنین می‌تواند موجب تضعیف دستگاه ایمنی بدن انسان شود. کمبود آن به ویژه در سیستم عصبی و خون‌سازی مؤثر است. این ویتامین در چرخهٔ رشد سلولی نقش متفاوتی دارد و می‌تواند ایجاد انرژی و پروتئین کند. این ویتامین همچنین در تقسیم سلولی و روند رشد نیز تأثیرگذار است.
تشخیص‌های آزمایشگاهی

از آنجایی که هیچ تست استاندارد طلایی برای کمبود ویتامین B12 وجود ندارد، چندین آزمایش مختلف آزمایشگاهی برای تأیید تشخیص مشکوک بودن به وجود این کمبود انجام می‌شود.
مقدار سرمی ویتامین B12 نیز نامناسب است زیرا دیر تغییر می‌کند و همچنین نسبتاً غیر حساس و غیر اختصاصی است.
اسید متیل مالونیک در ادرار یا پلاسمای خون به عنوان یک نشانگر عملکردی ویتامین B12 در نظر گرفته می‌شود که با کاهش ذخایر ویتامین B12 افزایش می‌یابد. با این حال، سطوح بالای متیل مالونیک اسید ممکن است نشان دهنده اختلال متابولیک اغلب نادیده گرفته شده‌ی، اسیدوری ترکیبی مالونیک و متیل مالونیک (CMAMMA) باشد.
اولین نشانگر کمبود ویتامین B12 سطوح پایین هولوترانسکوبالامین (holoTC) است که مجموعه ای از ویتامین B12 و پروتئین انتقال دهنده آن است.
بیماری پروانه‌ای

Medical condition
| بیماری پروانه‌ای | بیماری پروانه‌ای |
| --- | --- |
نام‌های دیگر: Butterfly children
یک پسر پنج ساله مبتلا به اپیدرمولیز بولوزا: یک پسر پنج ساله مبتلا به اپیدرمولیز بولوزا
تخصص: پزشکی پوست
نشانه‌ها: تاول
عوارض: تنگ شدن مجرایی مری, سرطان پوست، قطع عضو
دورهٔ معمول آغاز: از بدر تولد
دورهٔ بیماری: اغلب مادام العمر
گونه‌ها: Epidermolysis bullosa simplex, dystrophic epidermolysis bullosa, junctional epidermolysis bullosa, Kindler syndrome
علت: اختلال ژنتیکی
روش تشخیص: نمونه برداری، تست ژنتیک
تشخیص افتراقی: Bullous pemphigoid, pemphigus vulgaris, friction blisters, insect bites
درمان: مراقبت از زخم ها، کنترل عفونت، رژیم غذایی سالم
فراوانی: از هر ۵۰۰.۰۰۰ نفر یک نفر
طبقه‌بندی و منابع بیرونی: طبقه‌بندی و منابع بیرونی
پیشنت پلاس: بیماری پروانه‌ای
[ویرایش در ویکی‌داده]: [ویرایش در ویکی‌داده]
بیماری پروانه‌ای (اپیدرمولیز بولوزا) (به فرانسوی: épidermolyse bulleuse) یا اپیدرمولیزیس بولوسا (به انگلیسی: Epidermolysis bullosa) ((ای.بی= E.B)) بیماری‌ارثی بافت‌های‌پوستی می‌باشد که در پوست و غشای‌مخاطی ایجاد تاول‌‌های خون‌ریزی‌کنندهٔ‌ دردناک می‌کند. شیوع این بیماری ۱ در ۵۰۰۰۰۰ است. این بیماری واگیر ندارد. شدت بیماری در مبتلایان، پیشرونده و افزاینده است و حتی ممکن است به مرگ منتهی گردد. این بیماری، ناشی از یک جهش‌ژنتیکی در کِراتین یا کُلاژِن است. درصدِ ابتلا به آن در تمامی مردان‌وزنان نژادهای‌ گوناگون‌ بشری برابر است.
در نتیجهٔ این بیماری، پوست به‌شدت خشک و شکننده و با کوچک‌ترین‌خراشی، لایه‌لایه شده و کنده می‌شود. تاول‌های زیاد، از بارزترین علایم این بیماری هستند. احتمال دچار شدن  مبتلایان این‌بیماری، به سرطان پوست بیش از سایرین می‌باشد.
پوست‌انسان از دو لایه تشکیل شده‌است: لایه‌بیرونی که اِپیدِرم و لایه‌داخلی که درم نامیده می‌شود. در افراد سالم، بین این دو لایه، چِفت‌وبَست‌های‌چسبندهٔ‌پروتئینی‌کلاژنی وجود دارد که مانع از حرکت و سایش (اصطکاک) ِ دو لایه می‌شوند. اما پوست ِافراد ِمبتلا به E.B فاقد این بست‌های‌چسبندهٔ‌کلاژنی بوده و کوچک‌ترین فشار و مالشی، منجر به ساییده‌شدن  این دو لایه، و ایجاد تاول و زخم‌های‌دردناک می‌شود. درد مبتلایان به این بیماری، با درد سوختگی شدید برابر است!
همه‌گیری

از هر یک‌میلیون‌نفر، ۲۰ نفر با E.B متولد می‌شوند. درصد احتمال شیوع این بیماری در همهٔ کشورها و در همهٔ نژادها یکسان می‌باشد.[نیازمند منبع]
طبقه‌بندی

شکل‌های اصلی بیماری E.B : ای‌بی‌اس (ساده simplex) ای‌بی‌جی (اتصالی junctional) ای‌بی‌دی (اضمحلالی dystrophic) هستند. ای‌بی ساده در لایهٔ‌بیرونی‌پوست (یا همان اِپیدِرم) رخ می‌دهد؛ ای‌بی اتصالی و ای‌بی اضمحلالی در ناحیهٔ دِرم (لایهٔ‌ میانی پوست) رخ می‌دهند.
طبقه‌بندی > یکی از مهم‌ترین عوامل بیماری

یکی از مهم‌ترین علل بروز بیماری ای‌بی ازدواج‌های‌فامیلی است. بسیاری از کودکان پروانه ای از پدر و مادری که ازدواج‌فامیلی داشته‌اند، متولد می‌شوند. به همین دلیل پزشکان توصیه می‌کنند کسانی که ازدواج فامیلی انجام می‌دهند، حتماً پس از آزمایش‌های‌ژنتیکی اقدام به بارداری کنند.
علت بیماری

اغلب افراد مبتلا به ای.بی آن را از طریق ژن‌های معیوبی که از یکی از والدین (یا هر دوی آن‌ها) به ارث برده‌اند، دریافت می‌کنند. ژن‌ها تعیین‌کنندگان خواص و صفات بدن انسان هستند که از والدین به کودک می‌رسد. همچنین آن‌ها همهٔ اعمال سلول‌های بدن (مانند ساخت پروتئین‌ها) را کنترل می‌کنند. بیشتر از ۱۰ ژن کشف‌شده، مسئول انواع مختلف ای.بی هستند. ژن‌ها روی کروموزوم‌ها (که ساختارهایی واقع در هستهٔ‌سلول‌ها هستند) قرار دارند.
در نوع غالب (نمایان) ِ ای.بی، ژن‌بیماری فقط از یکی از والدین که بیماری را داشته، به ارث می‌رسد، که در این صورت -با احتمال ۵۰درصدی- می‌توان گفت که از هر ۲ بارداری، ۱ بارداری به ای.بی منجر خواهد شد. اما انتقال به صورت مغلوب (نهفته) به حالتی گفته می‌شود که در آن، ممکن است ژن‌بیماری از هر دو والدین به ارث می‌رسد که هیچ‌یک از والدین نشانه‌های‌بیماری را نشان نداده‌اند؛ وفقط نیاز بوده که آن‌ها ژن را «حمل کنند». در این نوع، می‌توان گفت با -احتمال ۲۵درصدی- (یعنی: ۱ بارداری از هر ۴ بارداری) به ای.بی منجر خواهد شد. همچنین ای‌بی می‌تواند از طریق جهش (دگرگونی) در یک ژن، در هنگام شکل‌گیری تُخمک یا اسپرم (سلول‌های جنسی والدین) به‌وجود آید.
گرچه ای‌بی ساده می‌تواند زمانی که هیچ نشانی از بیماری در والدین وجود ندارد رخ دهد، معمولاً به عنوان یک بیماری غیرجنسی غالب (نمایان) به ارث برده می‌شود. در ای‌بی ساده، ژن‌های معیوب آن‌هایی هستند که دستورهایی برای تولید کراتین، یک پروتئین الیافی در لایهٔ بالای پوست، تهیه می‌کنند. در نتیجه، پوست در اپیدرم (پوست بیرونی) شکافته شده، تولید تاول می‌کند.
در ای‌بی اتصالی، یک نارسایی (نقص) در ژن‌های به ارث برده شده از هر دو والدین وجود دارد (نهفته غیر جنسی) که به صورت طبیعی شکل‌گیری الیاف تکیه گاه (الیاف رشته مانند) یا همی دسموزوم‌ها [هم- ای- دس- مو- زوم] (ساختارهای پیچیده‌ای که از پروتئین‌های بسیاری درست شده‌اند) را توسعه می‌دهند. این ساختارها، اپیدرم (پوست بیرونی) را به غشاء پایهٔ زیرساختی (نهفته) محکم می‌کنند. نارسایی منجر به جداسازی بافت و تاول زدن در بخش بالایی غشاء پایه می‌شود.
هر دو شکل نمایان (غالب) و نهفته (مغلوب) از ای‌بی اضمحلالی وجود دارد. در این وضعیت، الیافی که اپیدرم (پوست بیرونی) را به درم (پوست زیرین) زیرساختی (نهفته) محکم می‌کنند یا پنهان هستند یا اینکه هیچ کاری انجام نمی‌دهند؛ که این به سبب نارسایی در ژن کلاژن نوع VII (هفت)، یک پروتئین الیافی که جزء اصلی الیاف محکم شده‌است، می‌باشد.
اپیدرمولیز بولوسای آکویزیتا (ای‌بی اِی) یک اختلال نادر وابسته به تولید پادتن‌های مضر (خودایمن) است که بدن به الیاف کوچک مهار شده (محکم شده) خودش با پادتن‌ها، پروتئین‌های مخصوصی که به مبارزه و نابودی عناصر خارجی که به بدن حمله می‌کنند، حمله می‌کنند. این بیماری در چند مورد به دنبال معالجهٔ دارویی برای وضعیتی دیگر رخ حاصل شده‌است؛ با این حال در اکثر موارد، علت این بیماری ناشناخته است.
تشخیص بیماری

متخصصان پوست می‌توانند تشخیص دهند کجای پوست در حال جداسازی برای شکل‌دهی تاول هاست و اینکه با انجام بافت‌برداری (برداشتن یک نمونهٔ کوچک از پوست که در زیر یک میکروسکوپ آزمایش می‌شود) بفهمند یک شخص مبتلا به چه نوع ای‌بی است. یک تست تشخیصی مستلزم استفاده از یک میکروسکوپ نوری است تا دیده شود که پروتئین‌هایی که برای شکل‌دهی الیاف‌های کوچک متصل و الیاف‌ها یا همی دسموزوم‌ها نیاز می‌باشند مفقود هستند یا در تعداد کاهش یافته‌اند. تست دیگر مستلزم استفاده از یک میکروسکوپ الکترونی پرقدرت است، که می‌تواند برای تشخیص نارسایی‌های ساختاری در پوست، تصاویر گرفته شده از بافت را درشت تر نشان دهد.
تشخیص بیماری > راه‌های تشخیص بیماری پروانه‌ای

آزمایش خون
تشخیص در دوران بارداری (بررسی و آزمایش‌های مخصوص جنین)
نمونه برداری
به افرادی که در خانواده سابقه بیماری پروانه‌ای دارند توصیه می‌شود قبل از اقدام به بارداری، حتماً مشاوره‌های پزشکی انجام دهند. همین‌طور در هفته‌های اولیه بارداری، آزمایش‌ها متناسب جهت بررسی بیماری پروانه‌ای صورت پذیرد.
روش‌های درمان قطعی برای این بیماری وجود ندارد و پزشکان صرفاً جهت کاهش درد و جلوگیری از عفونت‌ها داروهای متناسب تجویز می‌کنند.
در موارد شدت یافته بیماری پروانه‌ای گاهی لازم است پیوند پوست انجام شود. پیوندها گاهی موفقیت‌آمیز و گاهی با عدم‌موفقیت همراه هستند.
تکنیک‌های اخیر این امکان را به وجود آورده‌اند که ژن‌های معیوب را در بیماران مبتلا به ای‌بی و اعضای خانوادهٔ آن‌ها تشخیص دهیم. هم اینک تشخیص پیش از تولد می‌تواند به توسط آمنیوسنتز (درونه شاره کشی) (برداشتن و آزمایش کردن یک میزان کوچکی از مایع آمنیون (مربوط به مشیمه جنین) پیرامون جنین در رحم یک زن باردار) یا نمونه برداری از پرزهای کوریون (بخشی از غشاء بیرونی پیرامون جنین) در ابتدای هفتهٔ دهم بارداری انجام شود.
علایم

علایم به نوع اپیدرمولیز بولوسا بستگی دارد ولی در حالت کلی شامل موارد زیر می‌شود:
علایم > علایم کلی

خرخر کردن صدا، سرفه یا مشکلات تنفسی دیگر
ریزش مو
تاول زدن نزدیک چشم و بینی
تاول زدن نزدیک دهان و گلو و ایجاد مشکل در خوردن و بلعیدن
تاول زدن پوست بعد از آسیب‌های جزئی یا تغییر دما
وجود تاول در بدو تولد
مشکلات دندانی مثل پوسیدگی
وجود میلیا (جوش‌های سفید کوچک)
از دست دادن یا تغییر شکل ناخن
علایم > EBساده

یک شکل کلی از ای‌بی ساده معمولاً با تاول زدن شروع می‌شود که در هنگام تولد یا کمی بعد از آن مشهود است. در یک شکل موضعی خفیف تاول‌ها به ندرت فراتر از دست‌ها و پاها گسترش می‌یابند. در بعضی از زیرگونه‌های ای‌بی ساده، تاول‌ها روی نواحی همه جانبهٔ بدن رخ می‌دهند. نشانه‌های دیگر ممکن است شامل پوست ضخیم شده روی کف دست‌ها و کف پا؛ زبری، ضخیم شدن، ناخن‌های دست یا ناخن‌های انگشت‌های پای پنهان؛ و تاول زدن بافت‌های نرم درون دهان باشد. علائم کمتر متداول شامل کندی رشد، تاول‌هایی در مری؛ کم خونی (کاهش در سلول‌های خونی قرمز که اکسیژن را به تمامی قسمت‌های بدن می‌رسانند)؛ اثر زخم در پوست؛ و میلیا، که کیست‌های پوستی کوچک سفیدرنگ هستند، می‌باشند.
علایم > EB اتصالی

این بیماری معمولاً شدید است. در جدی‌ترین اشکالش، تاول‌های بزرگ، جریحه دار (زخم دار) روی صورت، بدن، و پاها می‌تواند به سبب عفونت‌های عارضه دار و از دست دادن آب بدن که منجر به دهیدراسیون (آب‌گیری) شدید می‌شود، زندگی را تهدید کند. زندگی همچنین به توسط تاول‌هایی که بر مری، مجرای تنفسی بالایی، معده (شکم)، روده‌ها، دستگاه ادراری- تناسلی اثر می‌گذارند، تهدید می‌شود. نشانه‌های دیگری در هر دو شکل شدید و خفیف Jای‌بی شامل زبری و ضخیم شدن ناخن‌های دست یا ناخن‌های انگشت‌های پا؛ نازک شدن پوست (به نام اثر زخم مربوط به کاهیدگی (کم شدن قوهٔ نامیه) تاول‌هایی روی پوست سر یا از دست دادن مو با اثر زخم (طاسی در اثر زخم)؛ سوء تغذیه و کم خونی؛ کندی رشد؛ درگیری بافت نرم درون دهان و بینی؛ و شکل‌گیری ناقص مینای دندان، یافت شد.