سندرم استیف-پرسن
علائم و نشانه‌ها

سندرم شخص سفت بر اساس علت و پیشرفت بیماری به چندین زیرگروه تقسیم می‌شود. امروزه سه طبقه‌بندی بالینی اس‌پی‌اس وجود دارد:
اس‌پی‌اس کلاسیک، با سایر اختلالات خودایمنی مرتبط و معمولاً آنتی‌بادی GAD در آن مثبت است.
گونه‌های اس‌پی‌اس جزئی
آنسفالومیلیت پیشرونده با سفتی و میوکلونوس (PERM)
حدود ۷۰ درصد از مبتلایان به اس‌پی‌اس، مبتلا به نوعِ «کلاسیک» آن هستند. افراد مبتلا به SPS کلاسیک معمولاً ابتدا دچار سفتی متناوب یا درد در عضلات تنه می‌شوند. این ماهیچه‌ها به‌طور مکرر و غیرارادی منقبض می‌شوند و باعث هایپرتروفی و سفت شدن آنها می‌شوند. در نهایت، عضلات سفت شده دامنه حرکتی فرد مبتلا را کاهش می‌دهند، حرکات ارادی او را آهسته می‌کنند و ممکن است باعث غیرطبیعی شدنِ حالت قرارگیری ستون فقرات و بدن، به ویژه هایپرلوردوز کمدی (گودی شدید کمر) شوند. ماهیچه‌های سفت تنه همچنین گاهی جلوی بسط و حرکت طبیعی قفسه سینه و شکم را می‌گیرد و باعث تنگی نفس و سیری زودرس شوند. در بسیاری از افراد مبتلا به اس‌پی‌اس، سفتی عضلانی در نهایت از تنه به اندام‌ها پیشرفت می‌کند – ابتدا عضلات نزدیک به تنه و سپس عضلات دورتر را گرفتار می‌کند. سفت شدن اندام‌ها می‌تواند بر تعادل و گام برداشتن فرد تأثیر بگذارد و باعث افتادن و زمین خوردنِ «مجسمه‌مانند» ناخوشایندی می‌شود که در آن، فرد نمی‌تواند با استفاده از دستانش جلوی زمین‌خوردن یا سقوط ناگهانی را بگیرد یا دست‌کم شدتِ افتادن را کمی ملایم‌تر کند. علاوه بر سفتی فزاینده، بسیاری از مبتلایان به اس‌پی‌اس دچار حملات اسپاسم و گرفتگی عضلانی می‌شوند که در اثر حرکات ناگهانی، استرس و ناراحتی عصبی یا یکه خوردن ایجاد می‌شود. اسپاسم گاهی با افزایش فشار خون، ضربان قلب، دمای بدن و تعریق همراه است. برخی افراد نیز دچار درد مزمن عضلانی می‌شوند.
شدت سفتی عضلانی در ابتدا، گاهی روزها یا هفته‌ها در نوسان است، اما در نهایت موجب اختلال در تحرک می‌شود. با پیشرفت بیماری، گاهی بیماران قادر به راه رفتن یا خم شدن نیستند. درد مزمن شایع است و با گذشت زمان بدتر می‌شود، اما گاهی درد حاد نیز رخ می‌دهد. استرس، هوای سرد و عفونت منجر به افزایش علائم می‌شود و خواب آنها را کاهش می‌دهد.
بیماران مبتلا به اس‌پی‌اس گاهی دچار گرفتگی تجمیعی و قابل تزاید ماهیچه‌ها و همچنین حساسیت شدید به لمس و صدا می‌شوند. این اسپاسم‌ها عمدتاً در اندام نزدیک به تنه و عضلات محوری رخ می‌دهند. گرفتگی عضلانی معمولاً چند دقیقه طول می‌کشد و گاهی طی چند ساعت عود می‌کند. حملات اسپاسم غیرقابل پیش‌بینی هستند و اغلب در اثر حرکات سریع، استرس و ناراحتی عاطفی، یا صداها و لمس‌های ناگهانی ایجاد می‌شوند. در موارد نادر، ماهیچه‌های صورت، دست‌ها، پاها و قفسه سینه هم ممکن است تحت تأثیر قرار گیرند و حرکات غیر معمول چشم و سرگیجه رخ دهد. گاهی رفلکس‌های کششی سریع و کلونوس در بیماران روی می‌دهد. در اواخر پیشرفت بیماری، میوکلونوس هیپناگوژیک ممکن است رخ دهد.
علاوه بر علائم فیزیکی، بسیاری از مبتلایان به اس‌پی‌اس، اختلالات عصبی و روان‌پزشکی را تجربه می‌کنند. برخی از مبتلایان به SPS دارای اختلالات عصبی مختلفی هستند که بر رفلکس‌های فیزیکی و حرکت چشم‌ها تأثیر می‌گذارد. برخی نیز دچار اضطراب، افسردگی، اختلالات مصرف الکل و فوبیا – به ویژه آگورافوبیا – می‌شوند. اکثر بیماران از نظر روانی طبیعی هستند و به شرایط خود واکنش معقولی نشان می‌دهند.
گروه اندکی از افراد مبتلا به اس‌پی‌اس، نوع «جزئی» (نیمه کامل) آن را تجربه می‌کنند که به آن «سندرم اندام سفت» نیز گفته می‌شود، که در آن انقباضات و سفتی ماهیچه‌ها به اندام‌ها یا گاهی تنها یک اندام منفرد محدود است. این سندرم در حدود ۲۵ درصد مواقع به اس‌پی‌اس کامل تبدیل می‌شود. سفتی از یک اندام شروع می‌شود و در همان‌جا شدیدترین علامت را دارد. مشکلات اسفنکتری و ساقه مغز اغلب با سندرم سفت اندام رخ می‌دهد.
انسفالومیلیت پیشرونده همراه با سفتی و میوکلونوس، نوع دیگری از این بیماری است که شامل علائم اس‌پی‌اس با مشکلات ساقه مغز، اختلالات دستگاه عصبی خودمختار و میوکلونوس است. در برخی موارد، دستگاه لیمبیک نیز تحت تأثیر قرار می‌گیرد. بیشتر بیماران دارای مشکلات اعصاب حرکتی فوقانی و اختلالات اعصاب خودمختار بدن هستند.
حدود ۵ درصد از افراد مبتلا به اس‌پی‌اس علائم را به عنوان یک سندرم پارانئوپلاستیک تجربه می‌کنند - که حاصل از حضور یک تومور در جای دیگری از بدن است که مولکول‌های فعال زیستی را آزاد می‌کند. اس‌پی‌اس پارانئوپلاستیک می‌تواند یک اندام منفرد یا تنه و اندام‌ها را با هم تحت تأثیر قرار دهد.