stanford-oval/wikipedia huggingface dataset:
گلوتاریک اسیدوری نوع یک

Medical condition
| گلوتاریک اسیدوری نوع یک | گلوتاریک اسیدوری نوع یک |
| --- | --- |
گلوتاریک اسید: گلوتاریک اسید
تخصص: غدد درون‌ریز و متابولیسم 
طبقه‌بندی و منابع بیرونی: طبقه‌بندی و منابع بیرونی
آی‌سی‌دی-۱۰: E72.3
اُمیم: 231670
دادگان بیماری‌ها: 29830
[ویرایش در ویکی‌داده]: [ویرایش در ویکی‌داده]
گلوتاریک اسیدوری نوع یک , یک اختلال مادرزادی است که طی آن بدن نمی‌تواند اسید آمینه‌های لیزین, هیدروکسی لیزین و تریپتوفان را تجزیه کند و در نتیجه، مواد حدواسط از جمله اسید گلوتاریک و اسید گلوتاکونیک در بدن تجمع  میابند.
علائم بالینی

زمان تولد: بزرگی دور سر.
دوره نوزادی، شیرخوارگی یا کودکی: شامل بزرگی دور سرتا ۶ ماهگی، تعریق شدید، کاهش تونوس عضلانی، استفراغ، تحریک پذیری، ترمور، حملات آسیب مغزی (۲ تا۳۷ ماهگی) , بدنبال عفونت و تب به صورت از دست دادن حاد  حاد اعمالی مانند کنترل سر، رفلکس‌های مکیدن و بلعیدن، توانایی نشستن یا گرفتن اسباب بازی‌ها و بروز حرکات آتتوئید یا دیستونیک، کاهش شدید تونوس عضلانی، تشنج و افزایش پروتئین مایع مغزی نخاعی می‌باشند. بهبودی از این حملات تدریجی و ناکامل بوده و معمولاً شواهدی از نقص تکاملی و دیستونی یا دیس کینزی نظیر کاهش تونوس عضلانی، اپیستوتونوس، رژیدیتی، دست‌های مشت شده، بیرون آوردن زبان و شکلک  در آوردن باقی می‌گذارد. بدنبال هر حمله بدتر شدن وضعیت عصبی مشاهده می‌شود. در برخی از بیماران بجای حملات حاد، دژنره شدن آهسته عصبی دیده می‌شود. هوش ممکن است طبیعی باشد. در بعضی از مبتلایان حملات مکرر تب
بدون علت، تحریک پذیری، بی اشتهایی، بیخوابی و بزرگی کبد رخ می‌دهد، اما معمولاً حملات عدم تعادل متابولیک، کتواسیدوز یا کاهش گلوکز خون بروز نمی‌کند، مگر به‌طور نادر درطی حملات حاد که در این موارد همراه با افزایش آمونیاک خون و ترانس آمینازهای کبدی می‌باشد. حملات رابدومیولیز با افزایش شدید کراتین کیناز، بروز هیگروما، هماتوم ساب دورال، خونریزی‌های شبکیه و آتروفی لوب‌های پیشانی و تمپورال هم گزارش شده‌است.
نقص آنزیمی

نقص در آنزیم گلوتاریل کوآ دهیدروژناز با کوفاکتور ویتامین ب ۲ (در متابولیسم لیزین و تریپتوفان).
توارث ژنتیکی

اتوزوم مغلوب.
میزان بروز

یک مورد در هر ۳۰ هزار تولد زنده در سوئد.
روش تشخیص

اسیدهای آلی ادرار: افزایش اسید گلوتاریک، اسید گلوتاکونیک و اسید ۳هیدروکسی گلوتاریک.
پلاسما: کارنیتین پائین.
آسیل کارنیتین: افزایش گلوتاریل کارنیتین.
مایع مغزی نخاعی: افزایش اسید گلوتاریک.
بررسی آنزیم.
ادرار در طی حمله: ممکن است غلظت اسید گلوتاکونیک بالاتر ازاسید ۳ هیدروکسی گلوتاریک بوده و اسید ۳ بتا هیدروکسی بوتیریک و اسیدهای استو استیک، آدیپیک، سوبریک و سباسیک هم در ادرار وجود دارند.
تشخیص افتراقی

نقص در میتوکندری.
نقص در مالتی پل آسیل دهیدروژناز (گلوتاریک اسیدوری نوع دو).
درمان

در فاز حاد مانند سایر ارگانیک اسیدوری‌ها است. در فاز مزمن تجویز روزانه ۱۰۰ میلی گرم کارنیتین به ازای هر کیلوگرم وزن بیمار و رژیم غذایی حاوی مقدار کم لیزین و تریپتوفان و تجویز روزانه ۱۰۰ تا ۳۰۰ میلی گرم ریبوفلاوین به عنوان
کوآنزیم دهیدروژنازمی باشد. استفاده روزانه از ۲ میلی گرم آنالوگ گابا (اسید ۴ آمینو 3-4 کلرفنیل بوتیریک) به ازای هر کیلوگرم وزن بیمار منجر به بهبود علائم شده‌است. همچنین با تجویز روزانه ۳۵ تا ۵۰ میلی گرم ویگاباترین به ازای هر
کیلوگرم وزن بیمار بهبود در غلظت گابا در مایع مغزی نخاعی رخ داده است.
آزمون تشخیص قبل از تولد

بررسی آنزیم در آمنیوسیتهای کشت شده و اسید گلوتاریک در مایع آمنیوتیک.
نکته یک: هر بیمار مبتلا به فلج مغزی یا بزرگی دور سر بایستی از نظر ارگانیک اسیدوری بررسی شود.
نکته دو: در هر بیمار با خونریزی‌های شبکیه یا هماتوم ساب دورال که شواهدی از ضربه ندارد، گلوتاریک اسیدوری باید رد شود.
نکته سه: درمان با آنتی بیوتیک باعث حذف اسید گلوتاریک ادرار با منشاء باکتری‌های روده می‌شود. همچنین بروز کتوز باعث افزایش دفع اسید ۳ هیدروکسی گلوتاریک در ادرار افرادی می‌شود که دچار نقص آنزیم نیستند. بعلاوه بروز کتوز ممکن است دفع اسید ۳ هیدروکسی گلوتاریک و اسید گلوتاریک در مبتلایان را بالا ببرد.
تپه چوار

| تپه چوار | تپه چوار |
| --- | --- |
نام: تپه چوار
کشور: ایران
شهرستان: چوار
اطلاعات اثر: اطلاعات اثر
کاربری: تپه
اطلاعات ثبتی: اطلاعات ثبتی
شمارهٔ ثبت: ۱۱۰۱۱
تاریخ ثبت ملی: ۲۷ بهمن ۱۳۸۲
تپه چوار در چوار، پاسگاه سابق نیروی انتظامی واقع شده و این اثر در تاریخ ۲۷ بهمن ۱۳۸۲ با شمارهٔ ثبت ۱۱۰۱۱ به‌عنوان یکی از آثار ملی ایران به ثبت رسیده است.
تقویت گرادیان

تقویت گرادیان یا گرادیان بوستینگ (به انگلیسی: Gradient boosting) یک روش یادگیری ماشین برای مسائل رگرسیون و طبقه‌بندی است. مدل تقویت گرادیان ترکیبی خطی از یک سری مدل‌های ضعیف است که به صورت تناوبی برای ایجاد یک مدل نهائیِ قوی ساخته شده‌است. این روش به خانواده الگوریتم‌های یادگیری گروهی تعلق دارد و عملکرد آن همواره از الگوریتم‌های اساسی یا ضعیف (مثلا درخت تصمیم) یا روش‌های براساس کیسه‌گذاری (مانند جنگل تصادفی) بهتر است. اما صحت این گزاره تا حدی از مشخصات داده‌های ورودی تأثیر می‌پذیرد.
مقدمه

مانند دیگر روش‌های تقویتی (بوستینگ)، تقویت گرادیان (گرادیان بوستینگ) ترکیبی خطی از یک سری از مدل‌های ضعیف برای ایجاد یک مدل قوی و کارآمد است. ساده‌ترین مثال برای توضیح تقویت گرادیان، مثال کمترین مربعات در مسئله رگرسیون است که در آن هدف، یادگیری یک مدل به اسم  F برای کمینه کردن  {\frac {1}{n}}\sum _{i}({\hat {y}}_{i}-y_{i})^{2} یا میانگین مربعات خطا است. در اینجا  {\hat {y_{i}}}=F(x_{i})،  n تعداد داده‌های ماست و  (x_{i},y_{i}) داده  iام است.
برای پیدا کردن  F به صورت مرحله‌ای عمل می‌کنیم. در مرحله  m به مدل  F_{m} که تا به حال ساخته‌ایم یک مدل دیگر اضافه می‌کنیم به اسم  h و مدل  F_{m+1} را می‌سازیم، به عبارت دیگر  F_{m+1}(x)=F_{m}(x)+h(x). مدل  h را به گونه‌ای انتخاب می‌کنیم که بتواند تفاضل  y با پیش‌بینی مدلِ مرحله قبلی را پیش‌بینی کند یعنی  y-F_{m}(x) را، در اینجا پیش‌بینی مرحله قبلی  F_{m}(x) است. به عبارت دیگر هدف پیش‌بینی باقیمانده‌هاست، یعنی  y-F_{m}(x). باقیمانده‌ها را از یک منظر دیگر نیز می‌توان دید، آن‌ها در واقع منفی گرادیان مربع خطا هستند، یعنی منفی گرادیان تابع  {\frac {1}{2}}\left(F(x)-y\right)^{2}.
الگوریتم

فرض کنید داده‌هایی که مدل برای یادگیری از آن‌ها استفاده می‌کند  \{(x_{1},y_{1}),\dots ,(x_{n},y_{n})\} باشد و هدف از یادگیری، کمینه کردن یک تابع ضرر به اسم  L باشد؛ یعنی                        {\hat {F}}={\underset {F}{\arg \min }}\,\mathbb {E} _{x,y}[L(y,F(x))]
در مدل تقویت گرادیان این کار به صورت متناوب انجام می‌شود و مدل نهایی برابر خواهد بود با  {\hat {F}}(x)=\sum _{i=1}^{M}\gamma _{i}h_{i}(x)+F_{0}.
در اینجا  h_{i}‌ها مدل‌هایی هستند که از یک گروه از مدل‌های به اسم  {\mathcal {H}}  انتخاب می‌شوند، به عنوان مثال  {\mathcal {H}} می‌تواند مجموعه درخت‌های تصمیم‌گیری با عمق ۱۰ یا کمتر باشد.
اولین مدل یک عدد ثابت است به اسم  F_{0} که به صورت ذیل انتخاب می‌شود:
F_{0}={\underset {\gamma }{\arg \min }}{\sum _{i=1}^{n}{L(y_{i},\gamma )}}
بقیه مدل‌ها به این صورت ساخته و فراگرفته می‌شوند:
F_{m}(x)=F_{m-1}(x)+{\underset {h_{m}\in {\mathcal {H}}}{\operatorname {arg\,min} }}\left[{\sum _{i=1}^{n}{L(y_{i},F_{m-1}(x_{i})+h_{m}(x_{i}))}}\right]
برای انجام این مرحله از گرادیان تابع ضرر به این شکل استفاده می‌کنیم:
{\displaystyle F_{m}(x)=F_{m-1}(x)-\gamma _{m}\sum _{i=1}^{n}{\nabla _{F_{m-1}}L(y_{i},F_{m-1}(x_{i}))}},
{\displaystyle \gamma _{m}={\underset {\gamma }{\arg \min }}{\sum _{i=1}^{n}{L\left(y_{i},F_{m-1}(x_{i})-\gamma \nabla _{F_{m-1}}L(y_{i},F_{m-1}(x_{i}))\right)}}}
به عبارت دیگر ما بدنبال مدلسازی منفی گرادیان تابع ضرر در هر مرحله هستیم یعنی یک مدل به اسم  h_{m} از  {\mathcal {H}} که بتواند با داده پایین تابع ضرر را کمینه کند:
\left\{\left(x_{1},-\nabla _{F_{m-1}}L(y_{1},F_{m-1}(x_{1}))\right),\cdots ,\left(x_{n},-\nabla _{F_{m-1}}L(y_{n},F_{m-1}(x_{n}))\right)\right\}
الگوریتم کلی را می‌توان به شکل پایین خلاصه کرد:
F_{0}={\underset {\gamma }{\arg \min }}{\sum _{i=1}^{n}{L(y_{i},\gamma )}}
برای m از 1 تا M :
برای i از 1 تا n :
r_{im}=-\left[{\frac {\partial L(y_{i},F(x_{i}))}{\partial F(x_{i})}}\right]_{F(x)=F_{m-1}(x)}
برای داده‌های  \{(x_{i},r_{im})\}_{i=1}^{n}  یک مدل به اسم  h_{m} از  {\mathcal {H}}  انتخاب کن که تابع ضرر را به حداقل برساند، به عبارت دیگر  h_{m}={\underset {h\in {\mathcal {H}}}{\operatorname {arg\,min} }}\,L\left(r_{im},h(x_{i})\right)
\gamma _{m}={\underset {\gamma }{\operatorname {arg\,min} }}\sum _{i=1}^{n}L\left(y_{i},F_{m-1}(x_{i})+\gamma h_{m}(x_{i})\right)
F_{m}(x)=F_{m-1}(x)+\gamma _{m}h_{m}(x)
مدل نهایی  F_{M}است.
درختِ تقویت گرادیان

در این مدل  {\mathcal {H}} یا مجوعه مدل‌های ما درخت‌های تصمیم‌گیری هستند. در مرحله  m، مدل فراگرفته شده یک درخت است به اسم  h_{m}(x) که توانسته منفی گرادیانها را مدلسازی کند. این درخت اگر  J_{m} برگ داشته باشد، فضای برداری  {\mathcal {X}} را به  J_{m}زیرفضای تجزیه می‌کند، این زیرفضاها با هم اشتراکی ندارند و اجتماعشان کل  {\mathcal {X}} را تشکیل می‌دهد. این زیرفضاها را  R_{1m},\ldots ,R_{J_{m}m} می‌نامیم.  h_{m}(x) برای هر کدام از این زیرفضاها یک پیش‌بینی جداگانه دارد به اسم  b_{jm}.  b_{jm} یا میانگین داده‌های خروجی، اگر مسئله رگرسیون باشد، یا مُدِ دسته (دسته‌ای که از همه بیشتر اتفاق افتاده باشد: h_{m}(x)=\sum _{j=1}^{J_{m}}b_{jm}\mathbf {1} _{R_{jm}}(x)
h_{m}(x) در ضریبی به اسم  \gamma _{m} ضرب می‌شود که تابع ضرر را کمینه کند، به عبارت دیگر  \gamma _{m}={\underset {\gamma }{\operatorname {arg\,min} }}\sum _{i=1}^{n}L(y_{i},F_{m-1}(x_{i})+\gamma h_{m}(x_{i})) و مدل در این مرحله به این شکل به‌روز می‌شود:   F_{m}(x)=F_{m-1}(x)+\gamma _{m}h_{m}(x)
به پیشنهاد فریدمن به جای اینکه در هر مرحله یک ضریب کلی به اسم  \gamma _{m} فراگرفته شود، بهتر است  J_{m} ضریب به تعداد تمام زیرفضاهای ایجاد شده توسط  h_{m} فراگرفته شود و الگوریتم به این شکل تغییر کند):
F_{m}(x)=F_{m-1}(x)+\sum _{j=1}^{J_{m}}\gamma _{jm}\mathbf {1} _{R_{jm}}(x),\quad \gamma _{jm}={\underset {\gamma }{\operatorname {arg\,min} }}\sum _{x_{i}\in R_{jm}}L(y_{i},F_{m-1}(x_{i})+\gamma )
درختِ تقویت گرادیان > مشخصات درخت

اگر  J را اندازه تعداد برگهای درخت یا همان تعداد زیرفضاهای  {\mathcal {X}} بگیریم معمولاً  4\leq J\leq 8 مدل خوبی ایجاد می‌کند.
درختِ تقویت گرادیان > اهمیت متغیرها

این الگوریتم می‌تواند، مانند درخت تصمیم یا جنگل تصادفی، برای رتبه‌بندی اهمیت متغیرها به کار رود. فرمول اهمیت متغیرها در الگوریتم تقویت گرادیان با همان درخت تصمیم یکی است، اما در این الگوریتم امتیاز تمام یادگیرنده‌های ضعیف (یعنی درخت‌های تصمیم) میانگین‌گیری می‌شود.
فهرست فرودگاه‌های ناحیه خلیج سان‌فرانسیسکو

فرودگاه بین‌المللی سانفرانسیسکو
فرودگاه‌های بین‌المللی

فرودگاه بین‌المللی سانفرانسیسکو (KSFO) - Class B airspace
فرودگاه بین‌المللی اوکلند (KOAK) - Class C airspace
فرودگاه بین‌المللی سان خوزه (KSJC) - Class C airspace
فرودگاه‌های ایالتی

فرودگاه صحرایی فدرال موفت (KNUQ)
پایگاه نیرو هوایی تراویس (KSUU)
General Aviation towered airports

فرودگاه صحرایی بیوکنن (KCCR)
فرودگاه اختصاصی هیورد (KHWD)
فرودگاه شهری لیورپول (KLVK)
فرودگاه ناپا کانتی (KAPC)
فرودگاه پالو آلتو (KPAO)
فرودگاه راید هیلویو (KRHV)
فرودگاه سن کارلوس (KSQL)
فرودگاه چارلز م. شولتس سنوما کانتی (KSTS)
General Aviation non-towered airports

فرودگاه صحرایی انگوین-پرت (2O3)
فرودگاه بایرون (C83)
فرودگاه شهری کلووردیل (O60)
فرودگاه شهرستان مارین (KDVO)
فرودگاه شهرستان هیل (KHAF)
فرودگاه شهرستان هیلدسبورگ (KHES)
فرودگاه شهری هالیستر (KCVH)
فرودگاه نات تری (KVCB)
فرودگاه شهری پتالوما (O69)
فرودگاه شهری ریو ویستا (O88)
فرودگاه سونوما (0Q9)
فرودگاه سانوما والی (0Q3)
فرودگاه شهرستان سوت (E16)
فرودگاه شهری واتسونویل (KWVI)
فرودگاه‌های سابق

پایگاه هوایی المیدا (تعطیل‌شده در ۱۹۹۷)
فرودگاه آلوم راک (تعطیل‌شده در ۱۹۳۶)
Crissy Field in the City and County of San Francisco (airfield closed 1974)
Hamilton Air Force Base in Novato, Marin County (closed 1996)
Santa Cruz Sky Park in Scotts Valley, Santa Cruz County (closed 1983)
محدودهٔ فرودگاه بین‌المللی سانفرانسیسکو
فرودگاه صحرایی فدرال موفت
فرودگاه راید هیلویو
فرودگاه شهرستان سوت
موسیقی بدنی

موسیقی بدنی (به انگلیسی: Music from The Body) یک آلبوم موسیقی متن برای مستندی در سال ۱۹۷۰ ساختهٔ Roy Battersby با نام The Body است.این موسیقی‌متن به همکاری ران گیسین و عضو گروه موسیقی پینک فلوید؛ راجر واترز ساخته شده است.در ساخت موسیقی این آلبوم از انواع صداهای انسان مانند نفس کشیدن، پچ‌پچ، باد شکم، خنده و ... استفاده شده است.
در آهنگ پایانی آلبوم تمام اعضای پینک فلوید همراه با پیانو نوازی گیسین حضور دارند.
آهنگ‌ها

Our Song - 1:24 گیسین/واترز
Sea Shell and Stone - 2:17 واترز
Red Stuff Writhe - 1:11 گیسین
A Gentle Breeze Blew Through Life - 1:19 گیسین
Lick Your Partners - 0:35 گیسین
Bridge Passage for Three Plastic Teeth - 0:35 گیسین
Chain of Life - 3:59 واترز
The Womb Bit - 2:06 گیسین/واترز
Embryo Thought - 0:39 گیسین
March Past of the Embryos - 1:08 گیسین
More Than Seven Dwarfs in Penis-Land - 2:03 گیسین
Dance of the Red Corpuscles - 2:04 گیسین
Body Transport - 3:16 گیسین/واترز
Hand Dance - Full Evening Dress - 1:01 گیسین
Breathe - 2:53 واترز/گیسین
Old Folks Ascension - 3:47 گیسین
Bed-Time-Dream-Clime - 2:02 گیسین
Piddle in Perspex - 0:57 گیسین
Embryonic Womb-Walk - 1:14 گیسین
Mrs. Throat Goes Walking - 2:05 گیسین
Sea Shell and Soft Stone - 2:05 گیسین/واترز
Give Birth to a Smile - 2:49 واترز
هارالد والین

هارالد والین (انگلیسی: Harald Wallin؛ ۲۷ فوریه ۱۸۸۷ – ۱۶ ژوئن ۱۹۴۶) قایقران قایق بادبانی اهل سوئد بود.
ایگور گالو

| ایگور گالو | ایگور گالو |
| --- | --- |
زادهٔ: ۵ دسامبر ۱۹۴۸ ‏(۷۵ سال) چوپریا
ملیت: صربستان
محل تحصیل: دانشگاه زاگرب
پیشه: بازیگر
سال‌های فعالیت: ۱۹۶۸ تاکنون
ایگور گالو (انگلیسی: Igor Galo؛ زادهٔ ۵ دسامبر ۱۹۴۸) بازیگر اهل صربستان و کرواسی است.
از فیلم‌ها یا برنامه‌های تلویزیونی که وی در آن نقش داشته‌است می‌توان به صلیب آهنین، نیروی نهایی، مأموریت استادیوم، و پل اشاره کرد.
فسفوئنول‌پیرووات کربوکسی‌کیناز

فسفوئنول‌پیرووات کربوکسی‌کیناز (PEPCK) آنزیمی از خانواده ترانسفراز است که در مسیر متابولیکی گلوکونئوژنز نقش دارد و اگزالواستات را به فسفوئنول پیرووات و دی‌اکسید کربن تبدیل می‌کند و به دو شکل سیتوزولی و میتوکندریایی وجود دارد.
ساختار

در انسان دو ایزوفرم PEPCK وجود دارد: ایزوفرم سیتوزولی (SwissProt P35558) و ایزوفرم میتوکندریایی (SwissProt Q16822) که ۶۳٫۴٪ توالی مشابه دارندو فرم سیتوزولی در گلوکونئوژنز حائز اهمیت است. نوعی از مکانیسم انتقال وجود دارد که با پروتئین‌های انتقالی غشا PEP را از میتوکندری به سیتوزول جابجا می‌کند.
مکانیزم

فسفوئنول پیرووات کربوکسی کیناز اگزالواستات را به فسفوئنول پیرووات و دی‌اکسید کربن تبدیل می‌کند.
File:Oxaloacetic acid.png|اگزالواستات
File:Phosphoenolpyruvic acid.svg|فسفوئنول پیرووات
فسفوئنول پیرووات کربوکسی کیناز در حد فاصل بین گلیکولیز و چرخه کربس عمل می‌کند و با کربوکسیل‌زدایی یک مولکول C4 یک مولکول C3 می‌سازد. در اولین مرحله فسفوئنول پیرووات کربوکسی کیناز در حضور GTP اگزالواستات OAA را کربوکسیل‌زدایی و فسفرگیری می‌کند تا به فسفو ئنول پیرووات PEP تبدیل شود. انجام این واکنش سبب انتقال یک فسفات و به وجود آمدن یک مولکول GDP می‌شود. وقتی پیرووات کیناز، آنزیمی که این واکنش را به سمت تبدیل PEP به پیرووات به پیش می‌برد، در گونه جهش یافته Bacillus subtilis خاموش می‌شود فسفوئنول پیرووات کربوکسی کیناز در واکنش آناپلروتیک جایگزین شرکت می‌کند که در جهت خلاف نرمال عملکرد معمول انجام شده و PEP را به اگزالواستات تبدیل می‌کند. با توجه به امکان‌پذیر بودن این واکنش به دلیل غیرمطلوب بودن سطح انرژی در آن گونه‌های جهش یافته رشد بسیار کندی دارند.
گلوکونئوژنز > گلوکونئوژنز

PEPCK-C یک مرحله برگشت‌ناپذیر را در گلوکونئوژنز کاتالیز می‌کند که طی آن گلوکز تولید می‌شود؛ بنابراین می‌توان گفت که این آنزیم در سوخت وساز گلوکز نقش حیاتی دارد و نتایج در موش‌های آزمایشگاهی نیز موئد وقوع دیابت نوع دو در نتیجه افزایش بیان PEPCK-C بوده‌اند.
نقشی که PEPCK-C در گلوکونئوژنز ممکن است به واسطه چرخه اسید سیتریک میانجی شود که فعالیت آن مستقیماً به فراوانی PEPCK-C مربوط است.
با توجه به نتایج تحقیقات گذشته، سطوح PEPCK-C به تنهایی نمی‌تواند به میزان زیادی با گلوکونئوژنز در کبد موش مربوط باشد. کبد موش به‌طور مشخص PEPCK-C تولید می‌کند در حالیکه انسان به مقدار مساوی تولید ایزوآنزیم میتوکندریایی آن را نشان می‌دهد (PEPCK-M) که نقشی بالقوه در گلوکونئوژنز دارد؛ بنابراین، نقش PEPCK-C و PEPCK-M ممکن است پیچیده‌تر از آن چیزی باشد که در گذشته پنداشته می‌شد.
گلوکونئوژنز > حیوانات

در حیوانات این است که یک مرحله کنترل سرعت در گلوکونئوژنز است که توسط سلول‌های سازنده گلوکز از پیش سازهای متابولیک پردازش می‌شود. تداوم تعادلی دقیق سطح گلوکز خون تا حدودی توسط تنظیم دقیق بیان ژن PEPCK کنترل می‌شود. برای تأکید بر اهمیت این آنزیم در سوخت و ساز گلوکز لازم است توجه کنیم که افزایش بیان آن در موش‌ها سبب بروز نشنانه‌های دیابت ملیتوس نوع دو می‌شود که شایع‌ترین نوع دیابت در انسان به‌شمار می‌رود. به دلیل اهمیت سوخت وساز گلوکز و تعدیل سطح تولید گلوکز، تعدادی از هورمون‌ها مسول تنظیم گروهی از ژن‌ها (شامل PEPCK) در کبد هستند.
PEPCK-C توسط دو مکانیسم هورمونی مختلف کنترل می‌شود. فعالیت PEPCK-C در نتیجه ترشح کورتیزول از قشر آدرنال و گلوکاگون از سلول‌های آلفا پانکراس افزایش می‌یابد. گلوکاگون به شکل مستقیم بیان PEPCK-C را با افزایش سطح cAMP (فعال کردن آدنلیل سیکلاز) در کبد و متعاقباً فسفریلاسیون S133 صفحات بتا در پروتئین CREB زیاد می‌کند. سپس CREB به بالادست ژن PEPCK-C در CRE (عامل پاسخ cAMP) متصل شده و رونویسی PEPCK-C را تحریک می‌کند. از سمت دیگر، کورتیزول با آزاد شدن از قشر آدرنال و گذر از غشای لیپیدی سلول‌های کبد (به دلیل طبیعت آب گریز می‌تواند مستقیماً از بین سلول‌های غشاء عبور کند) می‌تواند به گیرنده‌های گلوکوکوتیکوئید (GR) متصل شود. این گیرنده دایمریزه شده و مجموعه کورتیزول/GR وارد هسته شده تا به ناحیه عامل پاسخ گلوکوکورتیکوئید (GRE) به شکل مشابه CREB متصل شود و نتایج مشابهی را به وجود آورد (تولید PEPCK-C بیشتر).
کورتیزول و گلوکاگون می‌توانند سبب هم افزایی نتایج هم و فعال کردن ژن PEPCK-C به سطوحی شوند که کورتیزول و گلوکاگون هیکدان به تنهایی نمی‌توانند به آنجا برسند. PEPCK-C بیشتر در کبد، کلیه و بافت چربی وجود دارد.
یک مطالعه مشترک بین در آژانس حفاظت از محیط زیست ایالات متحده (EPA) و دانشگاه نیوهمپشایر در بررسی اثر DE-71، یک مخلوط تجاری PBDE، روی سطح انرژی آنزیم PEPCK نشان داد که تیمار in vivo مواد آلوده‌کننده محیطی احتمالاً توسط فعال کردن گیرنده زنوبیوتیک پرگنان (PXR) در سازش با متابولیسم گلوکز و چربی در کبد است و ممکن است که حساسیت به انسولین را در کل بدن تحت تأثیر قرار دهد.
محققان در دانشگاه وسترن رزرو کشف کرده‌اند که افزایش بیان سیتوسولی PEPCK در عضله اسکلتی موش باعث می‌شود آن‌ها فعالتر تهاجمی تر شده و زندگی طولانی‌تر از موش‌های عادی داشته باشند؛ متابولیک سوپرمایس را ببینید.
گلوکونئوژنز > گیاهان

PEPCK (عدد گروه آنزیم ۴٫۱٫۱٫۴۹) یکی از سه آنزیم دکربوکسیلاسیون در مکانیسم‌های فشرده سازی کربن غیر آلی در گیاهان C4 و CAM است. سایر انواع شامل آنزیم مالیک_NADP و آنزیم مالیک-NAD می‌شود. در تثبیت کربن C4، دی‌اکسید کربن در ابتدا با الحاق به فسفو انول پیروات در مزوفیل به اگزالواستات تثبیت می‌شود. در گیاهان C4 نوع PEPCK، اگزالواستات سپس به آسپارتات تبدیل شده که از طریق غلاف گرهی جابجا می‌شود. در سلول‌های غلاف گره ای، آسپارتات مجدد به اگزالواستات تبدیل می‌شود. PEPCK، اگزالواستات را در غلاف گرهی دکربوکسیله کرده و دی‌اکسید کربن آزاد می‌کند که در مرحله بعد توسط آنزیم روبیسکو تثبیت خواهد شد. برای هر مولکول دی‌اکسید کربن که توسط PEPCK تولید می‌شود یک مولکولَ، \ مصرف خواهد شد.
PEPCK در گیاهانی که تحت تثبیت C4 قرار می‌گیرند در سیتوسل یافت می‌شود، برخلاف پستانداران که مشخص شده PEPCK در میتوکندری وجود دارد. در گیاهان این آنزیم در سایر قسمت‌ها هم ممکن است وجود داشته باشد ولی فقط در نوع خاصی از سلول‌ها شامل مناطق بافت آبکشی تخصص یافته‌است. علاوه بر این مشخص شده در خیار (Cucumis sativus L.)، سطوح PEPCK تحت تأثیر عواملی چند که سبب کاهش pH سلولی می‌شوند افزایش میابد (اگرچه این اثر محدود به بخشی از گیاه است).
وقتی که گیاه با آمونیوم کلراید pH پایین (و نه pH بالا) یا بوتیریک اسید آبیاری شود سطوح PEPCK در ساقه و ریشه افزایش می‌یابد. اگرچه میزان PEPCK تحت این شرایط در برگ‌ها افزایشی را نشان نداد. در برگ‌ها وجود ۵ درصد CO2 در اتمسفر سبب تراکم PEPCK می‌شود.
گلوکونئوژنز > باکتری‌ها

در تلاش برای کشف نقش PEPCK محققان باعث افزایش بیان PEPCK در ای. کولی از طریق DNA نوترکیب شدند.
PEPCK مایکوباکتریوم توبرکلوزیس نشان داده شده‌است که سبب تحریک سیستم ایمنی موش با افزایش فعالیت سایتوکین است.
به عنوان یک نتیجه می‌توان اظهار داشت که PEPCK ممکن است یک ماده مناسب در توسعه زیرواحد مؤثر برای واکسن سل باشد.
اهمیت بالینی > فعالیت در سرطان

تا کنون PEPCK در تحقیقات سرطان مد نظر قرار نگرفته‌است. نمونه‌های تومور انسانی و دامنه‌های سلولی سرطانی (سلول‌های سرطان پستان، کولون و شش) PEPCK-M (و نه PEPCK-C) به میزان کافی برای ایفای نقش متابولیکی مربوط بیان می‌شوند؛ بنابراین PEPCK-M می‌تواند نقشی را در سلول‌های سرطانی تحت محدودیت‌های تغذیه ای یا سایر انواع استرس داشته باشد.
تنظیمات > در انسان

PEPCK-C در سطوح تولید و فعالیت توسط عوامل چندی افزایش پیدا می‌کند. رونویسی ژن PEPCK-C، وقتی توسط انسولین مهار شده‌است، توسط گلوکاگون، گلوکوکورتیکوئیدها، رتینوئیک اسید و آدنوزین ۳',۵' مونوفسفاتاز (cAMP) تحریک می‌شود. از بین این عوامل، انسولین، هورمونی که در دیابت نوع ۱ نقص دارد، به دلیل مهار رونویسی بسیاری از عوامل تحریک‌کننده برتری دارد. فعالیت PEPCK همچنین توسط هیدرازین سولفات مهار می‌شود که در نتیجه آن سرعت گلوکونئوژنز کاهش می‌یابد.
در اسیدوزهای طولانی مدت PEPCK-C در در نزدیک سلول‌های حاشیه ای شانه ای توبول فوقانی کلیه دچار تنظیم افزایشی شده تا NH3 بیشتری ترشح شده و در نتیجه HCO3− تولید شود.
فعالیت مخصوص GTP در PEPCK در حضور Mn2+ و Mg2+ در بالاترین حد است. علاوه بر این واکنش بیش از اندازه سیستئین (C307) در اتصال Mn2+ به محل فعال نقش دارد.
در گیاهان
فراوانی PEPCK در گیاهان با آبیاری کلرید آمونیوم با pH پایین افزایش می‌یابد در حالیکه pH بالا چنین اثری ندارد.
طبقه‌بندی

تحت طبقه‌بندی EC شماره ۴٫۱٫۱. سه نوع اصلی وجود دارد که توسط منبع انرژی تشخیص داده شده و واکنش را به پیش می‌برند:
۴٫۱٫۱٫۳۲ – GTP (PCK1, PCK2)
۴٫۱٫۱٫۳۸ – دی فسفات
۴٫۱٫۱٫۴۹ – ATP
مونتی

| مونتی Monte | مونتی Monte |
| --- | --- |
کومونه: کومونه
مونتی: مونتی
Panorama: Panorama
مونتیموقعیت مونتی در  ساردینیا: مونتیموقعیت مونتی در  ساردینیا
مختصات: ۴۰°۴۸′ شمالی ۹°۲۰′ شرقی﻿ / ﻿۴۰٫۸۰۰°شمالی ۹٫۳۳۳°شرقی﻿ / 40.800; 9.333: مختصات: ۴۰°۴۸′ شمالی ۹°۲۰′ شرقی﻿ / ﻿۴۰٫۸۰۰°شمالی ۹٫۳۳۳°شرقی﻿ / 40.800; 9.333
کشور: ایتالیا
ناحیه: ساردینیا
استان / شهرستان: استان ساساری (SS)
دهستان: Su Canale, Sos Rueddos, Chirialza telephone=۰۷۸۹
حکومت: حکومت
 • شهردار: Giovanni Maria Raspitzu elected: 2005-05-10 party list: "Insieme per Monti"
مساحت: مساحت
 • کل: ۱۲۳٫۶۹ کیلومتر مربع (۴۷٫۷۶ مایل مربع)
ارتفاع: ۳۰۰ متر (۱۰۰۰ فوت)
جمعیت (۳۱ دسامبر ۲۰۰۵): جمعیت (۳۱ دسامبر ۲۰۰۵)
 • کل: ۲۵۲۱
 • تراکم: ۲۰/کیلومتر مربع (۵۳/مایل مربع)
اهلیت‌نام: Montini
منطقهٔ زمانی: یوتی‌سی +۱ (زمان)
 • تابستانی (DST): یوتی‌سی +۲ (ساعت تابستانه)
کد پستی: ۰۷۰۲۰
وبگاه: وبگاه رسمی
مونتی (به ایتالیایی: Monti) یک کومونه در ایتالیا است که در استان البیا تمپیو واقع شده‌است.
خصوصیات

مونتی ۱۲۳٫۶۹ کیلومترمربع مساحت و ۲٬۵۲۱ نفر جمعیت دارد و ۳۰۰ متر بالاتر از سطح دریا واقع شده‌است.
موزه دولتی فرهنگ موسیقی آذربایجان

| 0 | 1 |
| --- | --- |
بنیان‌گذاری: سال ۱۹۶۷
مکان: جمهوری آذربایجان، باکو، خیابان رشید بهبوداف، پباک ۵
مجموعه: بیش از ۲۰۰۰۰
وبگاه: Museum website
موزه دولتی فرهنگ موسیقی آذربایجان (به ترکی آذربایجانی: Azərbaycan Musiqi Mədəniyyəti Dövlət Muzeyi) در سال ۱۹۶۷ به تأسیس رسیده‌است.
دربارهٔ موزه

مخزن موزه واجد نزدیک به ۳۵ هزار اشیای نمایشی می‌باشد. از جمله آنها می‌توان به سازهای ملی آذربایجانی همچون؛ تار، کمانچه، ساز، دف، نقاره، سرنا، نی، و نیز به سازهای متفاوت به‌لحاظ ویژگی‌های خود نظیر؛ گرامافون، پاتفون و غیره … و همچنین به دست‌نوشته‌های نت عزیر حاجی‌بیگف، بنیان‌گذار هنر موسیقی حرفه‌ای آذربایجانی و آهنگسازان برجسته «قارا قارایف» و «فکرت امیروف» و نیز به وسایل شخصی موسیقیدانان، پسترها، برنامه‌ها، عکس‌ها، نمونه‌های هنر کاربردی، نت‌ها، کتاب‌ها و غیره … اشاره نمود.
تمام این‌ها از نمونه‌های ارزنده موسیقی آذربایجانی می‌باشد. شعب موزه به شرح ذیل است:
نمایشگاه دائمی سازهای مردم
موزه خانگی نیازی
موزه خانگی واقف مصطفی‌زاده
یک گروه موسیقی سازهای ملی باستانی که متشکل از ۱۴ نفر است، تحت موزه فعالیت دارد. منحصر به فرد بودن این گروه موسیقی در این نقطه نهفته‌است که، موسیقیدانان آن با استفاده از سازهایی که، در دوران باستان در سرزمین‌های آذربایجان رایج و مورد استفاده بوده و به تدریج فرسوده و از بهره‌برداری خارج شده و بعداً از سوی «م. کریموف»، کارمند موزه و رهبر گروه موسیقی مزبور، احیاء گریده‌اند، موسیقی قرن ۱۴ و نیز موسیقی سنتی آذربایجانی را می‌نوازند.
گروس (یکا)

در زبان انگلیسی و زبان‌های مرتبطش از واژه گروس (به انگلیسی: Gross) یا گریت (به انگلیسی: Great) با علامت اختصاری گروس  "gr" یا "gro" برای اندازه‌گیری مرتبط با تعداد ۱۲ (دوجین) با تعاریف متفاوتی استفاده شده است:
یک قراص برابر با ۱۴۴ عدد (یک دوجین دوجین).
یک قراص بزرگ برابر یا  ۱۷۲۸ عدد (یک دوجین قراص).
یک قراص کوچک یا یک صد بزرگ برابر با ۱۲۰ عدد (ده دوجین).
گروه گور

| 0 | 1 |
| --- | --- |
نوع: شرکت مسئولیت محدود
صنعت: خدمات مالی
بنا نهاده: ۱۹۸۷؛ ۳۷ سال پیش (۱۹۸۷-خطا: زمان نامعتبر}})
بنیانگذاران: الک گورز
دفتر مرکزی: لس آنجلس، ایالات متحده آمریکا
محصولات: سرمایه‌گذاری خصوصی مدیریت دارایی
مجموع دارایی: ۳٫۷ میلیارد دلار
وبگاه: www.gores.com
گروه گور (انگلیسی: Gores Group) شرکت سرمایه‌گذاری آمریکایی است، که در سال ۱۹۸۷ تأسیس شد.