stanford-oval/wikipedia huggingface dataset:
شوگا
ترانه‌شناسی > ترانه‌های در جدول

| عنوان> عنوان.عنوان | سال> سال.سال | بالاترین موقعیت در جداول> کره.گائون  | بالاترین موقعیت در جداول> کره.۱۰۰ آهنگ  | بالاترین موقعیت در جداول> مجارستان .مجارستان  | بالاترین موقعیت در جداول> نیوزیلند .نیوزیلند  | بالاترین موقعیت در جداول> اسکاتلند .اسکاتلند  | بالاترین موقعیت در جداول> بریتانیا .بریتانیا  | بالاترین موقعیت در جداول> دانلودهای بریتانیا .دانلودهای بریتانیا  | بالاترین موقعیت در جداول> ایالات متحده.۱۰۰ آهنگ  | بالاترین موقعیت در جداول> ایالات متحده.ملل  | فروش> فروش.فروش | آلبوم> آلبوم.آلبوم |
| --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- |
| «مقدمه: زیباترین لحظه در زندگی» | ۲۰۱۵ | ۱۱۰ | — | — | — | — | — | — | — | — |  کره: ۲۲٬۰۵۶ | زیباترین لحظه در زندگی، قسمت ۱ |
| «اونو به من بده» | ۲۰۱۶ | — | — | — | — | — | — | — | — | ۴ |  | آگوست دی |
| «آخرین» | ۲۰۱۶ | — | — | — | — | — | — | — | — | ۲۴ |  | آگوست دی |
| «خیلی دور» (با حضور سوران) | ۲۰۱۶ | — | — | — | — | — | — | — | — | ۱۹ |  | آگوست دی |
| «تونی مونتانا» (با حضور یانکی) | ۲۰۱۶ | — | — | — | — | — | — | — | — | ۲۲ |  | آگوست دی |
| «عشق اول» | ۲۰۱۶ | ۳۲ | — | — | — | — | — | — | — | ۱۷ |  کره: ۱۰۳٬۲۴۰ | بال‌ها |
| «حواشی: الاکلنگ» | ۲۰۱۸ | ۳۹ | ۶ | ۹ | ۱۵ | ۵۹ | — | ۵۸ | — | ۵ |  ایالات متحده: ۱۱٬۰۰۰ | عاشق خودت باش: پاسخ |
| «وقفه: سایه» | ۲۰۲۰ | ۴۸ | ۳۱ | ۱۹ | — | ۵۴ | — | ۵۹ | — | ۱۱ |  | نقشهٔ روح: ۷ |
| «مهتاب» | ۲۰۲۰ | — | — | ۱۹ | ۳۴ | — | — | — | — | ۵ |  | دی-۲ |
| «دچیتا» | ۲۰۲۰ | — | — | ۲ | ۶ | ۸ | ۶۸ | ۶ | ۷۶ | ۱ |  ایالات متحده: ۱۷٬۰۰۰ | دی-۲ |
| «تو چی فکر می‌کنی؟» | ۲۰۲۰ | — | — | ۱۳ | ۳۰ | — | — | — | — | ۴ |  | دی-۲ |
| «عجیب» (با حضور آر ام) | ۲۰۲۰ | — | — | ۲۶ | — | — | — | — | — | ۲ |  ایالات متحده: ۷٬۶۰۰ | دی-۲ |
| «۲۸» (با حضور نیوا) | ۲۰۲۰ | — | — | — | — | — | — | — | — | ۷ |  | دی-۲ |
| «بسوزون» (با حضور مکس) | ۲۰۲۰ | — | — | ۱۱ | — | — | — | — | — | ۳ |  | دی-۲ |
| «مردم» | ۲۰۲۰ | — | — | ۲۴ | ۳۲ | — | — | — | — | ۶ |  | دی-۲ |
| «هونسول» | ۲۰۲۰ | — | — | ۲۲ | — | — | — | — | — | ۱۰ |  | دی-۲ |
| «وقفه: آزادم کن» | ۲۰۲۰ | — | — | ۲۳ | — | — | — | — | — | ۹ |  | دی-۲ |
| «دوست عزیزم» (با حضور کیم جونگ-وان) | ۲۰۲۰ | — | — | ۲۵ | — | — | — | — | — | ۸ |  | دی-۲ |
همکاری‌ها: همکاری‌ها
| «درخواست ترانه» (لی سو-را با حضور شوگا) | ۲۰۱۹ | ۳ | ۹ | ۳۷ | — | — | — | — | — | ۲ |  ایالات متحده: ۳٬۰۰۰ | بدون آلبوم |
| «وقفهٔ شوگا» (هالزی با حضور شوگا) | ۲۰۱۹ | ۱۹۴ | — | ۹ | ۱۸ | ۶۱ | — | ۳۴ | — | — |  ایالات متحده: ۹٬۱۰۰ | مانیک و همکاری‌ها |
| «هشت» (آی‌یو با حضور شوگا) | ۲۰۲۰ | ۱ | ۱ | ۱۲ | ۱۴ | ۴۴ | — | ۴۲ | — | ۱ |  ایالات متحده: ۷٬۰۰۰ | بدون آلبوم |
| «چشمان زغال‌اخته‌ای» (مکس با حضور شوگا) | ۲۰۲۰ | — | — | — | ۲۶ | — | — | — | — | — |  | چشم‌انداز رنگ |
| «دختر رویاهای من» (جوس ورلد با حضور شوگا) | ٢٠٢١ | — | — | ١٠ | ۳ | — | — | ١٩ | ٢٩ | — |  | اهریمن‌های جنگی |
:
ترانه‌شناسی > ترانه‌های دیگر

| 0 | 1 | 2 | 3 | 4 |
| --- | --- | --- | --- | --- |
| سال | عنوان | قالب | توضیحات | منبع |
| ۲۰۱۲ | «برنده‌شدن کار منه» | دانلود دیجیتال، استریم | — |  |
| ۲۰۱۳ | «پول رؤیایی» | دانلود دیجیتال، استریم | — |  |
| ۲۰۱۳ | «کودک بالغ» | دانلود دیجیتال، استریم | به‌همراه آر ام و جین |  |
| ۲۰۱۳ | «مهم نیست» | دانلود دیجیتال، استریم | — |  |
| ۲۰۱۸ | «دینگ» | دانلود دیجیتال، استریم | به‌همراه آراِم و جی-هوپ |  |
| ۲۰۲۰ | «چشمان زغال‌اخته‌ای» | دانلود دیجیتال، استریم | مکس با حضور شوگا |  |
:
ترانه‌شناسی > به‌عنوان تهیه‌کننده

| سال | عنوان | هنرمند | آلبوم | منبع |
| --- | --- | --- | --- | --- |
| ۲۰۱۰ | «۵۱۸–۰۶۲» | دی-تاون | بدون آلبوم |  |
| ۲۰۱۷ | «شراب» («اگر امروز مست شوم») | سوران با حضور چانگ‌مو | قدم زدن |  |
| ۲۰۱۹ | «آفتاب ابدی» («در سپیده‌دم») | اپیک های | بی‌خوابی |  |
| ۲۰۱۹ | «ما با هم حرف نمی‌زنیم» | هیزه با حضور گیری‌بوی | بدون آلبوم |  |
| ۲۰۲۰ | «هشت» | آی‌یو با حضور شوگا | بدون آلبوم |  |
فیلم‌شناسی > موزیک ویدئوها

| سال | عنوان | مدت زمان | کارگردان(ها) | توضیحات | منبع |
| --- | --- | --- | --- | --- | --- |
| ۲۰۱۶ | «آگوست دی» | ۳:۰۶ | سونگ-ووک کیم (اوی) | با نام مستعار آگوست دی |  |
| ۲۰۱۶ | «اونو به من بده» | ۲:۳۴ | سونگ-ووک کیم (اوی) | با نام مستعار آگوست دی |  |
| ۲۰۲۰ | «دچیتا» | ۴:۲۹ | یونگ-سوک چوی (لامپنز) | با نام مستعار آگوست دی |  |
فیلم‌شناسی > تریلرها و فیلم‌های کوتاه

| سال | عنوان | مدت زمان | کارگردان(ها) | توضیحات | منبع |
| --- | --- | --- | --- | --- | --- |
| ۲۰۱۵ | "مقدمه: زیباترین لحظه در زندگی" | ۲:۱۲ | جی‌دی‌دبلیو | انیمیشن |  |
| ۲۰۱۶ | "عشق اول ۴#" | ۲:۵۷ | یونگ سوک-چوی (لامپنز) | — |  |
| ۲۰۲۰ | «وقفه: سایه» | ۲:۵۹ | اوی کیم (اوی) | تریلر بازگشت |  |
جوایز و نامزدی‌ها

| 0 | 1 | 2 | 3 | 4 | 5 |
| --- | --- | --- | --- | --- | --- |
| مراسم جوایز | سال | بخش | نامزدی(ها)/آثار | نتیجه | منبع |
| جوایز موسیقی ملون | ۲۰۱۷ | جایزهٔ ترند داغ | سوران و شوگا | برنده |  |
| جوایز موسیقی آسیایی ام‌نت | ۲۰۱۹ | بهترین همکاری | «درخواست ترانه» (به‌همراه لی سورا) | برنده |  |
| جوایز موسیقی آسیایی ام‌نت | ۲۰۲۰ | بهترین همکاری | «هشت» (به‌همراه آی‌یو) | برنده |  |
واژه‌نامه

↑  Reggae Muffin
↑  Gloss
↑  D-Town
↑  No More Dream
↑  Intro: The Most Beautiful Moment in Life
↑  Intro: Never Mind
↑  Interlude: Shadow
↑  Intro: O!RUL8,2?
↑  First Love
↑  Trivia: Seasaw
↑  Wine, 오늘 취하면; Oneul chwihamyeon
↑  Song Request, 신청곡; Sincheonggok
↑  Eternal Sunshine, 새벽에; Saebyeoge
↑  We Don't Talk Together
↑  Daechwita, 대취타
↑  ARMY
↑  Give It To Me
↑  The Last, 마지막; Majimak
↑  So Far Away
↑  Tony Montana
↑  Moonlight
↑  What Do You Think?
↑  Strange
↑  Burn It
↑  People
↑  Honsool
↑  Interlude: Set Me Free
↑  Dear My Friend
↑  Blueberry Eyes
↑  Girl of My Dreams
↑  All I Do Is Win
↑  Dream Money
↑  Adult Child
↑  It Doesn't Matter, 싸이하누월; Ssaihanuwol
↑  Ddaeng, 땡
شوگا در مراسم جوایز جدول گائون ۲۰۱۶، ۱۷ فوریهٔ ۲۰۱۶.
شوگا در کنفرانس مطبوعاتی سئول، به‌دنبال مراسم جوایز موسیقی بیلبورد ۲۰۱۷، ۲۹ مهٔ ۲۰۱۷.
درک (زرآباد)

همچنین ببینید: شب‌تاب دریایی
| درک | درک |
| --- | --- |
روستا: روستا
نمایی از تلاقی کویر و دریا در ساحل دَرَک: نمایی از تلاقی کویر و دریا در ساحل دَرَک
مختصات: ۲۵°۲۸′۱۰″شمالی ۵۹°۲۸′۱۹″شرقی﻿ / ﻿۲۵٫۴۶۹۴۰۴°شمالی ۵۹٫۴۷۱۹۵۸°شرقی﻿ / 25.469404; 59.471958: مختصات: ۲۵°۲۸′۱۰″شمالی ۵۹°۲۸′۱۹″شرقی﻿ / ﻿۲۵٫۴۶۹۴۰۴°شمالی ۵۹٫۴۷۱۹۵۸°شرقی﻿ / 25.469404; 59.471958
کشور: ایران
استان: سیستان و بلوچستان
شهرستان: زرآباد
بخش: مرکزی
دهستان: زرآباد شرقی
جمعیت: ۴۴۹ نفر (سرشماری ۹۵)
درک، روستایی در دهستان زرآباد شرقی بخش مرکزی شهرستان زرآباد در استان سیستان و بلوچستان ایران است. ساحل درک و باغات موز ، از جاذبه های اصلی شهرستان زرآباد است.
جمعیت

بر پایه سرشماری عمومی نفوس و مسکن در سال ۱۳۹۵، جمعیت این روستا برابر با ۴۴۹ نفر (۱۰۳ خانوار) بوده‌است.
جاذبه گردشگری

بیشترین دلیل شهرت درک اول به خاطر نام آن است که ایهام برانگیز است و در سالهای اخیر بین گردشگران مشهور شده. دلیل اصلی و جاذبه مهم این روستا تلاقی کویر و دریاست که در طلوع و غروب مناظری وصف ناشدنی را شکل می‌دهند.
پوشش گیاهی طبیعی زراباد، همانند ساوان است و مملو از درختان عظیم کهور بومی، توج (مسواک بومی و مثمر) و کلیر (درخت بدون برگ و با گلهای زیبای سرخ) می‌باشد. ضمناً باغ عبدالمالک با درختان عظیم آکاسیا (اقاقیای آفریقایی) و باغ محمدجان (زراباددشت) با درختان چیکو و تمبرهندی نیز منحصر به فرد هستند. البته زراباد به لحاظ نژادی نیز متنوع است و ترکیبی از انواع تیره‌های بلوچ و حتی غیر بلوچ، دورگه و سیاهپوست است.
لشکرکشی نادر شاه به فرارود

کارزار آسیای میانه مجموعه‌ای از درگیری‌ها، در میانه‌های سدهٔ هفدهم میلادی، میان نادرشاه و خانات بخارا و خیوه بود.
درگیری‌های نخستین در سال‌های پایانی دههٔ ۱۷۳۰ از سوی پسر و نایب السلطنه نادرشاه رضاقلی میرزا انجام شد که در حالی که نادر هنوز سرگرم حمله به هند در جنوب بود، در این جبهه جنگ چند پیروزی چشم‌گیر بدست آورد. تاخت‌وتاز رضاقلی میرزا به خیوه خشم ایلبارس خان، رهبر خیوه را در پي داشت. هنگامی که ایلبارس تهدید به ضدحمله کرد، نادر دستور داد که علی‌رغم کامیابی‌های پسرش، جنگ‌ها ايستانده شود تا پس از پیروزی برابر هند خود به یک لشگرکشی قاطع دست بزند. وی پس از پیوست کردن خیوه ایلبارس را اعدام کرد و ابوالفیض‌خان را جایگزین او کرد، چراکه به گمان نادر او بیشتر پذیرای پادشاهي نادر بود. درگیری، فرساینده‌ترین پیروزی ایرانیان در برابر خان‌های آسیای میانه در تاریخ معاصر شد. امپراتوری نادر در خاور از همهٔ امپراتوری‌های ایرانیِ پيش از خود حتی ساسانیان و هخامنشیان پهناورتر شد.
گشایش بخارا

در سال‌های ۱۷۳۴–۳۵ ایلبرس‌خان یک دستهٔ بزرگ ترکمن را برای تاختن به خراسان فرستاد و در آنجا کردهای چمشگزک را در سرزمين‌هاي کوه آلاداغ و سملقان غارت کردند، ولي سپس از سوي ارتش ایران شکست خوردند. در سال ۱۷۳۷، هنگامی که رضاقلی میرزا افشار، پسر نادرشاه و نایب السلطنه امپراتوری، پس از زیر چيرگي گرفتن ابوالفیض‌خان فرمانروای بلخ و اندخوی (که بخشي از امارت بخارا بود)، به بخارا لشکر کشید، حاکم بخارا، از ایلبارس خان درخواست کمک کرد، و او با ارتش خود به فرارود لشکر کشید کرد ولي در نیمهٔ  راه گویا از ترس رویارویی با رضاقلی برگشت. در سال ۱۷۳۸، ایلبرس‌خان مي‌خواست به خراسان بتازد ولي پس از یورش به چند سرزمين در جنوب ابیورد ، عقب‌نشینی کرد.
نادرشاه می‌خواست به ترکستان یورش ببرد. برای این کار در آغاز نیاز به ساختن پلی بر روی آمودریا بود، به اندازه ای که دو شتر بارگیری شده بتواند از آن با هم بگذرد این کار در ۴۵ روز به پایان رسید و نادر به نیروهایش دستور داد تا در هر سوی رودخانه برج و بارو بسازند و در هر کدام ۵٬۰۰۰ سرباز بگمارند. پس از این زمینه‌چینی، ارتش ایران به فرماندهی نادرشاه، به سمت بخارا به را افتاد و به رغم خستگی سفر بی‌درنگ حمله به بخارا آغاز شد. نادرشاه ارتش خود را به‌گونه‌ای چید که بخش‌هایش به شرحِ نیروهای راست، چپ، مرکز، توپخانه، دم و کمین بود و هر کدام فرمانده خود را داشت. ارتش ایران با توپ، خمپاره، هویتزر و اسلحه گردان و همچنین جزایرچی به ازبک‌ها آتش گشود. ازبک‌ها به‌هم‌ریخته و شگفت‌زده شدند، زیرا هرگز ناچار به رویارویی با چنین نیروی آتشی نبودند و بسیاری از آنها گریختند. پس از این نبرد ۳۰٬۰۰۰ سرباز ازبک به عنوان نیروی کمکی در ارتش ایران گنجانده شدند.
نبرد پتناک

در سال ۱۷۴۰، نادرشاه، پس از گشایش بخارا، سوی خوارزم روی آورد و سفیرانی را به ایلبرس فرستاد و خواستار تسلیم شد. دو نفر از سفیران از شیوخ جویباری بودند که از سوی ایلبارس خان اعدام شدند. نادرشاه ارتش ناحیه خیوه را در نبردی در پیرامون پتناک در کرانه جنوبی خوارزم نابود کرد.
در نبرد بعدی نادرشاه رو به روی ارتش ایلبرس خان، امیر خوارزم قرار گرفت، که دربردارنده ۳۰٬۰۰۰ سوار ازبک و ترکمن بود. در این نبرد، ارتش ایران از آمودریا گذشت و علیه ایلبرس خان وارد عمل شد. پس از یک رویارویی کوتاه و خونین میان دو ارتش، ارتش خوارزم شروع به فروپاشی کرد. ایلبرس خان بارها ارتش خود را جمع کرد، اما هر بار شکست خورد و سرانجام ناچار به تسلیم شد.
در این مرحله و پس از هشت ماه لشگرکشی، ارتش ایران ۳٬۰۰۰ کیلومتر را پیموده بود که این یک کار تدارکاتی و راهبردی بود.
ایلبرس خان، که در شهرستان خانقاه محاصره شده بود، به نادرشاه تسلیم شد و به همراه بیست تن از امیرانش (یا بیشتر) اعدام شدند و برپایه برخی گزارش‌ها، آنها زنده به گور شدند. دستور اعدام به فرمان نادرشاه و برای کینجویی از قتل شیوخ جویباری و به درخواست وراث آنها، صادر شد.
شورش خانات علیه امپراتوری افشار

در نتیجه لشکرکشی‌های نادر، ایران نفوذ بی‌سابقه ای در منطقه پیدا کرد. اگرچه به زودی شورشی علیه گماشته جدید نادر آغاز شد و ارتش دوباره برای برقراری چیرگی باید به منطقه فراخوانده می‌شد ولی این شورش سرکوب شد و آسیای میانه تا سقوط امپراتوری افشاری تحت سلطه ایران ماند.
یاروسلاو خردمند

یاروسلاو خردمند (اوکراینی: Ярослав Мудрий؛ زاده ۰۹۷۸ درگذشته ۲۰ فوریهٔ ۱۰۵۴) یک نجیب‌زاده روس بود. وی شاهزاده ولیکی نووگورود و کی‌یف بود و این دو سرزمین را تحت فرمان خود متحد کرد.
سندرم جانسون بلیزارد

Medical condition
| سندرم جانسون بلیزارد | سندرم جانسون بلیزارد |
| --- | --- |
لوزالمعده و موقعیت آن در دستگاه گوارش.: لوزالمعده و موقعیت آن در دستگاه گوارش.
تخصص: ژن‌شناسی پزشکی 
طبقه‌بندی و منابع بیرونی: طبقه‌بندی و منابع بیرونی
آی‌سی‌دی-۱۰: Q45.0
آی‌سی‌دی-۹-سی‌ام: 751.7
اُمیم: 243800
دادگان بیماری‌ها: 31914
[ویرایش در ویکی‌داده]: [ویرایش در ویکی‌داده]
نشانگان جانسون بلیزارد (به انگلیسی :Johanson–Blizzard syndrome مخفف آن :JBS) یک بیماری نادر است که نحوه توارث آن به صورت اتوزوم مغلوب است و می‌تواند چندین ارگان در بدن را درگیر کند. در این بیماری لوزالمعده، جمجمه و گوش تکامل غیرطبیعی دارند و عقب ماندگی ذهنی، اختلال شنوایی و اختلال رشد با آن همراهی دارد. بعضی این بیماری را نوعی دیسپلازی اکتودرمی در نظر می‌گیرند.
اختلالات این بیماری به‌طور به خصوصی اختلال شدید تکاملی و اختلال قسمت برون‌ریز لوزالمعده را شامل می‌شود به‌طوری‌که گاهی اوقات این بیماری را یک بیماری لوزالمعده‌ای ارثی در نظر می‌گیرند.
ویژگی‌ها > غدد برون‌ریز

مهمترین اختلال نشانگان جانسون بلیزارد نارسایی قسمت برون‌ریز لوزالمعده می‌باشد.
مهمترین نگرانی پس از تشخیص جانسون بلیزارد سوء هاضمه و هایپوگلایسمی است، کاهش ترشح لیپاز، تریپسین و تریپسینوژن باعث سوء جذب چربی‌ها می‌شود. همچنین عدم ترشح گلوکاگون و افزایش فعالیت انسولین زمینه را برای هایپوگلایسمی فراهم می‌آورد.
از جمله اختلالات در تکامل لوزالمعده می‌تواند مرگ برنامه‌ریزی شده (آپوپتوز) ناقص، آسیب التهابی دورهٔ جنینی و پس از جنینی، نکروز و فیبروز آسینی‌های پانکراس (قسمتی از لوزالمعده که ترشح و تولید شیرهٔ پانکراس در آن اتفاق می‌افتد) و جابجایی مادرزادی آسینی‌ها با بافت چربی را می‌توان نام برد. جایگزینی کل پانکراس با بافت چربی تا به حال گزارش شده که می‌تواند کشنده باشد.
ویژگی‌ها > غده درون‌ریز

نشانگان جانسون بلیزارد همچنین می‌تواند باعث نارسایی درون ریز (اندوکرین) پانکراس شود. نارسایی درون ریز نسبت به نارسایی برون‌ریز شیوع کمتری دارد.
جزایر لانگرهانس در پانکراس مجاریهایی هستند که وظیفهٔ تولید هورمونها را دارند و هورمونهایی نظیر انسولین، سوماتواستاتین و گلوکاگون را می‌سازد و در واقع بخش درون‌ریز پانکراس را تشکیل می‌دهند. نارسایی درون ریز در سندرم جانسون بلیزارد می‌تواند به خاطر ساخته شدن چربی در جزایر لانگرهانس یا اختلال عصب‌دهی آن باشد.
اختلال در بخش درون‌ریز پانکراس می‌تواند ایجاد دیابت شیرین کند. هر دونوع دیابت وابسته به انسولین و دیابت کاهش تولید انسولین می‌تواند در سندرم جانسون بلیزارد دیده شود.

تولید و ترشح الکترولیتها نظیر بیکربنات در پانکراس طبیعی است و سطوح آن نرمال باقی می‌ماند.
در این بیماری علاوه بر پانکراس، در بقیه غدد درون‌ریز هم می‌توانند اختلال داشته باشند و اختلالاتی مثل کم‌کاری تیروئید (هایپوتیروئیدیسم)، کمبود هورمون رشد، کم‌کاری هیپوفیز ایجاد شود.
قسمت قدامی هیپوفیز می‌تواند دچار هامارتوم گلیال (به انگلیسی: glial hamartoma- تومور سلول‌های گلیال) شود.
به دلیل سوء جذب چربیها، قسمت قدامی هیپوفیز می‌تواند نارسا شود که نتیجهٔ آن کاهش تولید هورمون رشد می‌باشد. این کاهش هورمون رشد می‌تواند باعث اختلال در رشد شود که نتیجهٔ آن کوتولگی (به انگلیسی: Dwarfism) می‌باشد.
ویژگی‌ها > بینی

هایپوپلازی (عدم تکامل) پره‌های بینی اولین بدشکلی اولیهٔ سندرم جانسون بلیزارد می‌باشد.
از جمله بدشکلی‌های دیگر رایج در صورت افتادگی عضله پره بینی (alae nasi muscle)و عدم وجود غضروف بینی می‌باشد. این بدشکلی‌ها در کل باعث می‌شوند سوراخ‌های بینی شکلی عجیب پیدا کند.
ویژگی‌ها > عصبی

عقب ماندگی ذهنی از شدید تا ملایم در بیشتر این افراد وجود دارد. علت آن وجود یک مادهٔ زیان‌آور به نام جهش‌زا (موتاژن) است که در تکامل دستگاه عصبی مرکزی اختلال ایجاد می‌کند.
با این حال گزارش شده بسیاری از افراد دارای سندرم نشانگان بلیزارد دارای هوش طبیعی و تکامل اجتماعی مناسب سنشان داشته‌اند.
ویژگی‌ها > شنوایی

مطالعه‌ای که روی گوش داخلی این بیماران انجام شد، فقدان شنوایی به دلیل گیرنده‌های عصبی (sensorineural hearing loss) در بسیاری از این بیماران را نشان داد. در این بیماران بافت کیستی در حلزون و دهلیز هر دو گوش تشکیل می‌شود که با اتساع این ساختارها باعث بدشکلی گوش می‌شود.
همچنین در این بیماران، بدشکلی‌های مادرزادی استخوان گیجگاهی، اثرات سوءی بر میزان شنوایی این افراد دارد.
ویژگی‌ها > جمجمه و صورت

در این بیماری آنومالی‌های دیگری نیز ممکن است در نواحی مختلف جمجمه نظیر سر، صورت، فک و دندان‌ها یافت شود که شامل: نقص اکتودرمی در خط وسط جمجمه با موهای کم پشت، آپلازیا کوتیس (به انگلیسی: aplasia cutis- پوست خیلی نازک سر)، فونتانل بزرگ (نقطه‌ای نرم روی سر نوزادان)، میکروسفالی، برجستگی جلوی سر، عدم وجود ابرو و مژه، چشم‌های شبه مغولی، فیسچول مجرای بینی-اشکی (به انگلیسی:nasolacrimal duct fistula- که یک راهی بین مجرای اشکی و پوست صورت ایجاد می‌شود)، گوش‌های تخت، کوچک بودن ماگزیلا(فک بالا) و مندیبل(فک پایین) که ماگزیلا بیشتر تحت تأثیر قرار می‌گیرد، وجود شکاف مادرزادی در استخوان اوربیت (حدقه چشم)، وجود اختلال در دندان‌های شیری و عدم وجود دندانهای دائمی.
ویژگی‌ها > دیگر ارگانها

علاوه بر آنومالی‌های مادرزادی بالا، اختلال در دیگر ارگان‌ها نیز وجود دارد که کمتر شایع است شامل: مقعد سوراخ نشده، ریفلاکس حالبی مثانه‌ای (وزیکواورترال، برگشت ادرار از مثانه به حالب و کلیه‌ها)، دوشاخه بودن مثانه و رحم نوزادان دختر، کلستاز نوزادی کبد همراه با سیروز و هایپرتنشن (افزایش فشار) ورید پورت کبدی، کاردیومیوپاتی متسع، دکستروکاردی (سمت راست بودن مادرزادی قلب)، نقص دیواره بطنی و دهلیزی (ASD,VSD)، کم بودن وزن تولد (LBW)، عدم پیشرفت، هایپوتونی (کم بودن تون عضلانی)، شکاف استخوان خاجی، آب مروارید مادرزادی، دانه‌های cafe-au-lait
ژنتیک

جانسون بلیزارد با یک الگوی اتوزوم مغلوب به ارث می‌رسد. یعنی ژنی که مسئول ایجاد این سندرم است روی کروموزومهای اتوزوم قرار گرفته و برای اینکه نوزدای مبتلا باشد نیاز است دو کپی از آن ژن ناقص را در کروموزومهایش داشته باشد. والدین شخص بیمار یک کپی از این ژن‌های معیوب را دارند ولی خودشان علائم بیماری را بروز نمی‌دهند.
مکانیسم بیماریزایی (پاتوفیزیولوژی)

علت نشانگان جانسون بلیزارد جهش در ژن UBR1 می‌باشد که مسئول کد کردن یکی از آنزیم‌های متعدد یوبیکیتین لیگاز (ubiquitin ligase) است.

پروتئین یوبیکیتین نامش از یوبیکوئیتوس (ubiquitous) به معنای همه جا در دسترس گرفته شده‌است چون در تمامی یوکاریوتها بیان می‌شود. یوبیکیتین یک پروتئین تنظیمی است که دیگر پروتئین‌ها را با علامتدار کردن برای تخریب به وسیلهٔ پروتئوزوم تنظیم می‌کند. وقتی یوبیکیتین لیگاز، مولکول یوبیکیتین را به لیزینِ زنجیره جانبی پروتئین‌های هدف (که نقش سوبسترا بازی می‌کنند) متصل می‌کند پروسهٔ تنظیمی شروع می‌شود. این آنزیم بارها همین کار را تکرار می‌کند که به این فرایند پلی یوبیکیتینیشن (polyubiquitination) می‌گویند. این آنزیم پروئین‌های آسیب دیده غیرطبیعی را با این فرایند تخریب می‌کند. فرایند پلی یوبیکیتینیشنِ پروتئین‌های هدف به پروتئوزوم علامت می‌دهد تا آن‌ها را تخریب کند که اینکار را با پروتئولیز انجام می‌دهد. سیستم یوبیکیتین-پروتئوزوم نقش مهمی در دخریب غیر لیزوزومی پروتئین‌های داخل سلولی بازی می‌کند. همچنین یوبیکیتین می‌تواند در اصلاح و ویرایش پروتئین‌ها بعد از ترجمه نیز نقش داشته باشد. تخریب و اصلاح پروتئین‌ها در درون سلول فقط بخش کوچکی از سیستم تنظیمی داخل سلولی است که برای فرایندهایی نظیر تقسیم سلولی، نشاندار شدن سلولی، عملکرد گیرنده‌های سطح سلول، آپوپتوز، تعمیر دی ان ای، پاسخ التهابی و کیفیت کنترل مرتبط با چرخهٔ سلولی و هموستاز نیاز است

تخریب پروتئین‌ها با یوبیکیتین طبق قانون N آخر انجام می‌شود در یوکاریوتها مثل انسان، مسیر Nآخر بخشی از سیستم یوبیکیتین را تشکیل می‌دهد.
قانون N آخر می‌گوید اسیدآمینه‌ای که در پایان پروتئین‌ها وجود دارد یک گروه آمیدی (N) دارد که پروتئین‌ها با این گروه آمیدی شناسایی می‌شوند. سیستم یوبیکیتین پروتئین‌های ناکارآمد را با آن N آخر شناسایی کرده و تخریبشان می‌کند.

در سندرم جانسون بلیزارد با جهش در ژن UBR1، یوبیکیتین لیگاز ساخته نمی‌شود. در سلول‌های آسینی‌های پانکراس، UBR1 بیش از همه جای دیگر بدن بیان می‌شود. کمبود فعالیت یوبیکیتین لیگاز باعث نقص در سیستم یوبیکیتین-پروتئوزوم می‌شود و خاصیت مرگ برنامه‌ریزی شده (آپوپتوز) سلول‌های آسیب دیده از بین می‌رود و اختلالاتی نظیر آسیب التهابی، جایگزینی بافت چربی، تکثیر بافت همبند در جزایر و آسینی‌های پانکراس ایجاد می‌شود. همچنین نقاط دیگر بدن نیز با همین مکانیسم تحت تأثیر قرار می‌گیرند مثل نواحی جمجمه و صورت، اسکلتی عضلانی، سیستم عصبی، دندان‌ها و اعضا.
موتاسیون‌های بدمعنی (missense)، بی‌معنی (nonsense) و خاموش(splice) UBR1 در هر دو والدین افراد سندرم جانسون بلیزارد یافت شده که هموزیگوس بودن فنوتیپ سندرم جانسون بلیزارد را تأیید می‌کند. تفاوت‌های فنوتیپی در بیماران سندرم جانسون بلیزارد به دلیل وجود باقی‌مانده‌های یوبیکیتین لیگاز است که می‌تواند به دلیل جهش‌های هیپومورفیک باشد که در والدین آن‌ها دیده می‌شود. ژن UBR1 در انسان‌ها روی کروموزوم ۱۵ قرار دارد
.
درمان

با اینکه هیچ درمانی برای معالجه سندرم جانسون بلیزارد وجود ندارد ولی برای برطرف کردن بعضی از علامتهای آن درمان وجود دارد. براساس شدت سندرم جانسون بلیزارد، انتخاب نوع درمان برای برطرف کردن علائم در افراد مختلف متفاوت است.

نقص پانکراس و سوءجذب می‌تواند با تجویز آنزیم‌های پانکراس مثل پانکرلیپاز (pancrelipase) و دیگر روش‌ها برطرف شود.

بدشکلی‌های صورت و اسکلت می‌تواند با تکنیک‌های جراحی مثل پیوند استخوان و استئوتومی ترمیم شود. نقص شنوایی می‌تواند با سمعک و وسایل مشابه بهبود یابد.

آموزش مخصوص، روش‌های یادگیری دونفره، کاردرمانی می‌تواند وضعیت عقب ماندگی ذهنی آن‌ها را بهتر کند تا هم برای پدر و مادر و هم برای جامعه مفید باشند.
نام‌گذاری

دو متخصص اطفال یعنی آن جانسون (Ann J. Johanson) و رابرت بلیزارد (Robert M. Blizzard) این بیماری را برای اولین بار در سال ۱۹۷۱ توصیف کردند. برای همین به افتخار این دونفر این بیماری جانسون بلیزارد نام گرفت.
سندرم جانسون بلیزارد یک الگوی اتوزوم مغلوب برای توارث دارد.
بوکر بی، نیو ساوت ولز

بوکر بی (به انگلیسی: Booker Bay) یک حومه شهر در استرالیا است که در نیو ساوت ولز واقع شده‌است.
پشت‌خاره‌سانان

| پشت‌خاره‌سانان محدودهٔ زمانی: کرتاسه پسین تا امروزه  PreЄ Є O S D C P T J K Pg N      | پشت‌خاره‌سانان محدودهٔ زمانی: کرتاسه پسین تا امروزه  PreЄ Є O S D C P T J K Pg N      |
| --- | --- |
پشت‌خاره‌سانان، Notacanthiformes: پشت‌خاره‌سانان، Notacanthiformes
رده‌بندی علمی: رده‌بندی علمی
فرمانرو:: جانوران
شاخه:: طنابداران
رده:: پرتوبالگان
راسته:: Notacanthiformes
پشت‌خاره‌سانان (نام علمی: Notacanthiformes) نام یک راسته از رده پرتوبالگان است.
صدف‌های تریتون

| صدف‌های تریتون محدودهٔ زمانی: کرتاسه - Recent  PreЄ Є O S D C P T J K Pg N      | صدف‌های تریتون محدودهٔ زمانی: کرتاسه - Recent  PreЄ Є O S D C P T J K Pg N      |
| --- | --- |
صدف‌های تریتون، Charonia: صدف‌های تریتون، Charonia
رده‌بندی علمی: رده‌بندی علمی
فرمانرو:: جانوران
شاخه:: نرم‌تنان
رده:: شکم‌پایان
سرده:: Charonia
صدف‌های تریتون (نام علمی: Charonia) نام یک سرده از بلندشکم‌پایان است.تریتون نام نوعی سوسمار یا سمندر نیز هست که تولید مثل نرزایی دارد. یعنی گامت نر به تنهایی تقسیم و جاندار مشابهی را پدید می آوردد
فلوتازولام

| 0 | 1 |
| --- | --- |
داده‌های بالینی: داده‌های بالینی
نام‌های تجاری: Coreminal (JP)
نام‌های دیگر: 13-chloro- 2-(2-fluorophenyl)- 9-(2-hydroxyethyl)- 3-oxa- 6,9-diazatricyclo[8.4.0.02,6] tetradeca-1(10),11,13- trien- 8-one
AHFS/Drugs.com: International Drug Names
روش مصرف دارو: خوراکی
وضعیت قانونی: وضعیت قانونی
وضعیت قانونی:  US: Unscheduled   In general: unscheduled, Rx-only in Japan 
داده‌های فارماکوکینتیک: داده‌های فارماکوکینتیک
متابولیسم: کبدی
نیمه‌عمر حذف: 3.5 hours (parent compound); 47-100 hours (major metabolite)
شناسه‌ها: شناسه‌ها
 نام آیوپاک 10-chloro-11b-(2-fluorophenyl)-7-(2-hydroxyethyl)-3,5-dihydro-2H-[1,3]oxazolo[3,2-d][1,4]benzodiazepin-6-one :  نام آیوپاک 10-chloro-11b-(2-fluorophenyl)-7-(2-hydroxyethyl)-3,5-dihydro-2H-[1,3]oxazolo[3,2-d][1,4]benzodiazepin-6-one 
شمارهٔ سی‌ای‌اس: 27060-91-9 N
پاب‌کم CID: 3398
کم‌اسپایدر: 3281 Y
UNII: 5G2K7O5D8S
KEGG: D01286 Y
ChEMBL: ChEMBL1697836 N
CompTox Dashboard (EPA): DTXSID6023072 
داده‌های فیزیکی و شیمیایی: داده‌های فیزیکی و شیمیایی
فرمول شیمیایی: C19H18ClFN2O3
جرم مولی: ۷۰۰۲۳۷۶۸۱۰۰۰۰۰۰۰۰۰۰♠۳۷۶٫۸۱ g·mol−1
مدل سه بعدی (جی‌مول): Interactive image
 SMILES Fc1ccccc1C42OCCN2CC(=O)N(c3c4cc(Cl)cc3)CCO :  SMILES Fc1ccccc1C42OCCN2CC(=O)N(c3c4cc(Cl)cc3)CCO 
 InChI InChI=1S/C19H18ClFN2O3/c20-13-5-6-17-15(11-13)19(14-3-1-2-4-16(14)21)22(8-10-26-19)12-18(25)23(17)7-9-24/h1-6,11,24H,7-10,12H2 Y Key:WMFSSTNVXWNLKI-UHFFFAOYSA-N Y :  InChI InChI=1S/C19H18ClFN2O3/c20-13-5-6-17-15(11-13)19(14-3-1-2-4-16(14)21)22(8-10-26-19)12-18(25)23(17)7-9-24/h1-6,11,24H,7-10,12H2 Y Key:WMFSSTNVXWNLKI-UHFFFAOYSA-N Y 
 NY (این چیست؟)  (صحت‌سنجی):  NY (این چیست؟)  (صحت‌سنجی)
فلوتازولام (انگلیسی: Flutazolam) (نام تجاری Coreminal) دارویی است که از مشتقات بنزودیازپین است. این دارو در ژاپن ساخته شد. این دارو دارای اثرات آرام بخش، شل کننده عضلانی، ضد تشنج و ضد اضطراب است که مشابه اثرات تولید شده توسط سایر مشتقات بنزودیازپین است، و اگرچه تقریباً همان قدرت دیازپام است، اما باعث ایجاد آرامش بیشتر و اختلال در هماهنگی می شود. برای درمان بی خوابی اندیکاسیون دارد. متابولیت اصلی فعال آن ان-دس‌آلکیل فلورازپام است که با نام نورفلورازپام نیز شناخته می شود، که همچنین متابولیت اصلی فلورازپام (نام تجاری Dalmane) است. در حالی که فلوتازولام نیمه عمر بسیار کوتاهی دارد که فقط ۳.۵ ساعت است، n-desalkylflurazepam نیمه عمر طولانی بین ۴۷ تا ۱۰۰ ساعت دارد.
فلوتازولام از نظر ساختار با بنزودیازپین دیگری به نام هالوکسازولام ارتباط نزدیک دارد.
دماغه نئوپوکویف

| دماغه نئوپوکویف | دماغه نئوپوکویف |
| --- | --- |
Мыс Неупокоева: Мыс Неупокоева
دماغه نئوپوکویفLocation of Cape Neupokoyev in سرزمین کراسنویارسک: دماغه نئوپوکویفLocation of Cape Neupokoyev in سرزمین کراسنویارسک
موقعیت: جزیره بولشویک، سورنایا زملیا،  روسیه
دستگاه مختصات جغرافیایی: ۷۷°۵۵′۱۹″ شمالی ۹۹°۳۶′۲۰″ شرقی﻿ / ﻿۷۷٫۹۲۱۹۴°شمالی ۹۹٫۶۰۵۵۶°شرقی﻿ / 77.92194; 99.60556
Offshore water bodies: دریای کارا
Area: شمالگان روسیه
زمین‌شناسی: دماغه
دماغه نئوپوکویف (انگلیسی: Cape Neupokoyev) یک دماغه در سرزمین کراسنویارسک کشور روسیه است.