stanford-oval/wikipedia huggingface dataset:
علي السباعي

| علي السباعي | علي السباعي |
| --- | --- |
 معلومات شخصية :  معلومات شخصية 
الميلاد: 10 حزيران 1970 مدينة الناصرية
الجنسية: عراقي
الديانة: مسلم
 الحياة العملية  :  الحياة العملية  
الحركة الأدبية: كاتب قصصي
التعلّم: بكالوريوس هندسة كهربائية
المدرسة الأم: المدرسة المركزية في الناصرية
المهنة: مهندس
اللغات: العربية
أعمال بارزة: زليخات يوسف ، شهرزاد قدري ، بنات الخائبات
الجوائز : الجوائز 
العديد من الجوائز العراقية والعربية اهما جائزة بيت الشعر العربي للأعوام 1996 و 1997 و1998 على التوالي: العديد من الجوائز العراقية والعربية اهما جائزة بيت الشعر العربي للأعوام 1996 و 1997 و1998 على التوالي
 بوابة الأدب:  بوابة الأدب
تعديل مصدري - تعديل  : تعديل مصدري - تعديل  
علي عبد الحسين صالح نجم السباعي (مواليد 10 حزيران 1970) هو كاتب عراقي من مدينة الناصرية مختص في كتابة القصص ونال العديد من الجوائز والدروع الابداعية من مختلف الدول العربية، كتب أول قصة له في (24/4/1984)كانت  بعنوان:- (عربدة عقب سيجارة الضابط العراقي). ونشر أول قصة له في مجلة(الإتحاف)التونسية عام 1997 م، كانت القصة بعنوان:- (عرس في مقبرة) والتي نُشرت في جريدة الزمان. وترجمت بعض قصصه إلى الانكليزية والهولندية واليابانية والكردية.
النشأة والتعليم

نشأ القاص علي السباعي وتربى في اسرة محبة للعلم والثقافة، كما وقد اثرت الثقافة البيئية لمدينة الناصرية على القاص، وقد خرج منها العديد من الادباء والفنانين والشعراء والكتاب مما كان له دور كبير في التأثير على حياة القاص السباعي الذي اكمل تعليمة الابتدائي في المدرسة المركزية المختلطة في الناصرية وتخرج منها عام 1981م حاصدا النجاح والتفوق ليلتحق في مدرسة 30تموز المتوسطة وقد تخرج منها عام 1985م وقد برزت موهبته من الخط والرسم، وبعد ان يأس من محاولاته للدخول في معهد الفنون الجميلة الذي رفض طلبه، التحق عام 1988م بجامعة بغداد / كلية الهندسة – قسم الكهرباء وتخرج منها عام 1993م ليحمل شهادة البكالوريوس في هندسة الكهرباء.
وتأتي ثقافة القاص علي السباعي عن طريق القراءة الدؤوبة للكثير من كتب الدين والتاريخ وبالأخص قراءة القران الكريم الذي نهل منه الرمز القصصي، بالإضافة إلى قراءته الكثيرة لكتب التراث العربي والشعبي وما جادت به ذاكرته من حفظ للحكايات الشعبية والاساطير والإغراق في الخيال مما تذكره النساء والرجال كبار السن من سرد شعبي.
والقاص علي السباعي شغوف بقراءة القصص وبخاصة قصص فترة الخمسينات والستينات والسبعينات من القرن الماضي، وعندما اندلعت الحرب العراقية الايرانية اثرت كثيرا في حياته اذ وصف ذلك الاثر قائلا: ((ابان حرب الثماني سنوات عشتُ حدثا مروعا فتح في قلبي جرحا سوف يضل مفتوحا ما حييت، انني ما زلت ارى العينيين والقلب)). لإثرها كتب علي السباعي أول قصة قصيرة في حياته يوم 24 نيسان – أبريل 1984م، وقد وسمها تحت عنوان: (سيجارة الضابط العراقي). وقد نشر أول قصة قصيرة  له في مجلة (الإتحاف)التونسية عام 1997م، كانت القصة موسومة بعنوان: (عرس في مقبرة).
مؤلفاته

| م | العمل | دار النشر | مكان النشر | عام الاصدار |
| --- | --- | --- | --- | --- |
| 1 | ايقاعات الزمن الراقص | اتحاد الادباء والكتّاب العرب | سوريا | 2002 |
| 2 | زليخات يوسف | دار ميزوبوتاميا | بغداد | 2005 |
| 3 | احتراق مملكة الزماما | دار الينابيع للنشر | سوريا | 2009 |
| 4 | بنات الخائبات | دار ميزوبوتاميا | بغداد | 2014 |
| 5 | مدونات ارملة جندي مجهول | دار ميزوبوتاميا | بغداد | 2014 |
| 6 | شهرزاد قدري | دار صافي للنشر والتوزيع | واشنطن | 2017 |
| 7 | قصص لاتستحق النشر |  | بغداد | 2017 |
| 8 | على حافة السرد |  | القاهرة | 2017 |
| 9 | جداريات |  | بغداد | 2017 |
| 10 | مسلة الاحزان السومرية | دار الدراويش للنشر والترجمة | بلغاريا | 2018 |
| 11 | صرخة قبل البكم |  |  | 2003 |
| 12 | الواح من وصايا الجد | المنار للطباعة والنشر والتوزيع | بغداد | 2019 |
| 13 | نخلات عاشقات | الهيئة العامة المصرية للكتاب | القاهرة | 2020 |
| 14 | الحبوبي ينظر مريديه |  | بيروت | 2020 |
الجوائز

الجائزة الأولى في مسابقة بيت الشعر العربي للأعوام (1998،1997،1996) على التوالي
الجائزة الثالثة لمسابقة مجلة أور الإبداعية لعام  1999، العراق، وعن قصة مومياء البهلول.
الجائزة الثالثة في مسابقة دبي الثقافية 2003/2004 م، عن مجموعته القصصية الموسومة صرخةُ قبل البكم.
جائزة (ناجي نعمان)، في لبنان، بيروت عام 2006، عن مجموعته القصصية الموسومة، احتراق مملكة الزاماما وقد ترجمت النصوص إلى خمس لغات حية.
الجائزة الأولى في مسابقة أور الإبداعية عام 2006م، العراق، وعن قصة فرائس بثياب الفرح.
الجائزة الأولى في مسابقة برنامج (سحر البيان)، الذي أطلقته الفضائية العراقية، عام 2006، حصل فيها “علي السباعي” على درع الإبداع الذهبي في القصة، وسميَّ بقاص العراقية.
درع الدولة العراقية، درع (إبداع خارج الوطن)، لما حققته للعراق من انجازات وجوائز أدبية، عام 2011 وسلّم الدرع والشهادات التقديرية من قبل وكيل وزير الثقافة العراقية فوزي الاتروشي.
الجائزة الأولى (مناصفة) في مسابقة أور الإبداعية عام  2007، العراق، وعن قصته الموسومة بعنوان مزاد الرؤوس العلني.
الجائزة الثانية في مسابقة (أيلو) للقصة القصيرة عام 2016، ببغداد، وعن قصته الموسومة تحت عنوان:- (رحلة الشاطر كلكامش إلى دار السلام).
الجائزة التقديرية في مسابقة القاص زمن عبد زيد للقصة القصيرة جداً عام 2017
الجائزة الثالثة مناصفة في مسابقة الثقافة هي الحل للقصة القصيرة عام 2017 م، ببغداد، وعن قصته الموسومة تحت عنوان:- (كلكامش يغني لسليمة مراد).
جائزة مسابقة (كولدن بوك) للقصة القصيرة في القاهرة-  مصر، عام 2017 .
جائزة (ريشة الإبداع) من صالون مي زيادة الأدبي وبالتعاون مع دار النقد الإبداعي في القاهرة – مصر، عام 2017.
الجائزة الثالثة مكرر في مسابقة شاعر – أديب النيل والفرات بدورتها الثانية بالقاهرة في آذار – مارس 2018، وعن مجموعته القصصية والموسومة تحت عنوان:- (نخلات عاشقات يأكل رؤوسهن الطير)، حيث منح لأثرها وسام ولقب:- (أديب النيل والفرات).
درع الإبداع من الدرجة الأولى منحته مؤسسة الولاية الثقافية لمنجزه القصصي المتميز عام 2018 .
الجائزة الأولى للقصة القصيرة في مسابقة المنتدى الثقافي للأصالة والمعاصرة بالقاهرة – مصر  في نيسان – أبريل 2018، وعن قصة الموسومة بعنوان:- (كاكا.. عبد الحليم حافظ).
جائزة ناجي نعمان الأدبية، بيروت، 2020، عن مجموعته القصصية (الحبوبي ينظر إلى مريديه)
جائزة ادب الرسائل، بيت الفنون، واشنطن 2020 عن رسالته الموسومة (رسالة من الباحث عن الخلود، كلكامش، الي كاتب القة القصيرة العراقي الجوزائي المزاج علي السباعي)
انظر أيضا

وليد إخلاصي
عباس جيجان
بتول الخضيري
وصلات خارجية

حوار مع القاص علي السباعي، صحيفة العالم الجديد
جريدة النهار، علي السباعي
| ع ن كتب | ع ن كتب |
| --- | --- |
مرحلة الإنتاج:  تجليد  Covers  قميص الكتاب  التصميم  تحرير  Illustration تذهيب الكتب  طباعة edition   تاريخ الطباعة  محمل (طباعة)  instant book  طبعة خاصة  ‏  نشر نسخة أولية  غلاف فني  كتاب ذو غلاف ورقي  حجم  تنضيد طباعي  Volume (bibliography)  مجموعة إصدارات   سلسلة كتب 
مرحلة الاستهلاك:  جائزة أدبية  أروج الكتب قائمة أكثر الكتب مبيعا  فهرسة الكتب  هوس الكتب (تسوندوكو)  دودة كتب  علاج بالقراءة  علام الكتاب  بيع الكتب تقريظ الكتاب  book towns  history  كتب مستعملة  Censorship  نادي نقاش الكتب  جمع الكتب  Digitizing  دودة الكتب  أثاث خاص خزانة الكتب  مسندة الكتب  مكتبة  Print culture  قراءة محو الأمية  مراجعة الكتاب 
حسب البلد:  البرازيل  فرنسا  ألمانيا  إيطاليا  اليابان   هولندا  باكستان  إسبانيا  المملكة المتحدة  الولايات المتحدة 
أخرى:  Genres fictional   miniature  كتاب مجسم  ‏  كتاب مدرسي  جريمويري   التنسيقات كتاب مسموع  كتاب رقمي  كتب طاولة القهوة 
ذا صلة:  Banned books   حرق الكتب incidents  عمليات حرق الكتب النازية  لعنة الكتاب  إنتاج كتب  مبادلة الكتب  ‏  حفظ وترميم الكتب والمخطوطات والوثائق والأشياء العابرة  أذن الكلب  تاريخ الكتب طومار  سفر (كتاب)  ملكية فكرية  النظام القياسي الدولي لترقيم الكتب  Outline  الحفظ  ‏  اليوم العالمي للكتاب  عاصمة الكتاب العالمية 
  كتب   كومنز   كتب :   كتب   كومنز   كتب 
بوابة أدب
بوابة كتب
بوابة فنون
بوابة العراق
ولاية ريفرز

ولاية ريفرز هي إحدى ولايات نيجيريا الست والثلاثين، وعاصمتها بورت هاركورت. يحدها من الجنوب المحيط الأطلنطي، ومن الشمال إيمو، وأبيا، وأنامبرا، ومن الشرق ولاية أكوا إبوم ومن الغرب ولاية بايلسا، ودلتا. تعتبر ولاية ريفرز موطن مجموعات عرقية متنوعة، ومنها:: إيكويري، لجاو، وأوجوني.
يتكون الجزء الداخلي من ولاية ريفرز من غابات استوائية مطيرة؛ وباتجاه الساحل، تحتوي بيئة دلتا النيجر على الكثير من مستنقعات شجر المنغروف.
وقد كانت ولاية ريفرز، التي سميت بذلك الاسم نظرًا لكثرة الأنهار التي تحدها، جزءًا من محمية أنهار النفط، من 1885 وحتى 1983، عندما كانت محمية ساحل النيجر. وفي 1900، تم دمج المنطقة مع أراضي شركة النيجر الملكية المستأجرة لتكوين مستعمرة نيجيريا الجنوبية.
تكونت الولاية في 1967 بعد انفصال المنطقة الشرقية في نيجيريا. وحتى 1996، كانت الولاية تضم هذه المنطقة الموجودة حاليًا في ولاية بايلسا.
الأقسام الإدارية

تنقسم ولاية ريفرز إلى ثلاث وعشرين منطقة حكومية محلية (LGAs):
| اسم المنطقة الحكومية المحلية | المنطقة (كم2) | عدد السكان وفقًا  للتعداد السكاني لعام 2006 | العاصمة الإدارية | الرمز البريدي |  |
| --- | --- | --- | --- | --- | --- |
| بورت هاركورت | 109 | 541,115 | بورت هاركورت | 500 |  |
| أوبيو أكبور | 260 | 464,789 | رومودومايا | 500 |  |
| أوكريكا | 222 | 222,026 | أوكريكا | 500 |  |
| أوجو/بولو | 89 | 74,683 | أوجو | 500 |  |
| إليمي | 138 | 190,884 | إليمي | 501 |  |
| تاي | 159 | 117,797 | ساكبينوا | 501 |  |
| جوكانا | 126 | 228,828 | كبور | 501 |  |
| كانا | 560 | 294,217 | بوري | 502 |  |
| أويجبو | 248 | 122,687 | أفام | 502 |  |
| أوبوبو/نكورو | 130 | 151,511 | مدينة أوبوبو | 503 |  |
| أندوني | 233 | 211,009 | نجو | 503 |  |
| بوني | 642 | 215,358 | بوني | 503 |  |
| ديجيما | 1,011 | 249,773 | ديجيما | 504 |  |
| أياري تورو | 113 | 220,100 | بوجوما | 504 |  |
| أكوكو تورو | 1,443 | 156,006 | أبونيما | 504 |  |
| أبوا/أودوال | 704 | 282,988 | أبوا | 510 |  |
| أهوادا الغربية | 403 | 249,425 | أكينيما | 510 |  |
| أهوادا الشرقية | 341 | 166,747 | أهوادا | 510 |  |
| أوجبا/إجبيما/ندوني | 969 | 284,010 | أوموكو | 510 |  |
| إيموهوا | 831 | 201,901 | إيموهوا | 511 |  |
| إيكويري | 655 | 189,726 | إسيوكبو | 511 |  |
| إتشي | 805 | 249,454 | أوكهي | 512 |  |
| أوموما | 170 | 100,366 | إيبري | 512 |  |
الاقتصاد

تضم ولاية ريفرز أكبر اقتصاديات نيجيريا، وذلك نظرًا لوجود النفط الخام بها. كما تضم الولاية اثنتين من المصافي الكبيرة، وميناءين بحريين كبيرين، ومطارات، والعديد من العقارات الصناعية المنتشرة عبر الولاية بأكملها، خاصةً في عاصمة الولاية.
التعليم

في عام 1999، كان بالولاية 2805 مدرسة ابتدائية حكومية و243 مدرسة ثانوية. وتتركز المدارس الثانوية غالبًا في المدن الرئيسية في المناطق الحكومية المحلية وفي بورت هاركورت. وتتضمن المؤسسات التعليمية بالمقاطعة ما يلي: جامعة بورت هاركورت، في تشوبا ببورت هاركورت، والتي أسستها الحكومة الفيدرالية في 1975، وجامعة ولاية ريفرز للعلوم والتكنولوجيا، التي تأسست في 1980 بواسطة الحكومة الفيدرالية، ومدرسة تكنولوجيا الصحة، في بورت هاركورت، والتي أسستها حكومة الولاية، ومؤسسة تعليمية متعددة الفنون مُدارة فيدراليًا، فضلاً عن مؤسسة ولاية ريفرز متعددة الفنون في بوري، والتي تديرها الولاية، وجامعة ولاية ريفرز التعليمية (جامعة إجناتيوس أجولو) في رومولوميني، ونكبولو، وأوروروكوا، ونديلي، علاوةً على مدرسة التمريض والتوليد في رومويمي، ببورت هاركورت.
حصلت كلية ولاية ريفرز للآداب والعلوم في بورت هاركورت على حالة تعدد الفنون في 2006.
وفيات حريق ناقلة البترول عام 2012

في 12 يوليو 2012، لقي ما لا يقل عن 92 شخصًا مصرعهم نتيجةً لتحطم إحدى ناقلات البترول في الطريق الشرقي الغربي الرئيسي في أوكوجبي. وقد حاول الكثير من الضحايا التقاط البترول المتسرب، عند احتراق الناقلة.
وصلات خارجية

official Rivers State Government website
| ع ن ولايات نيجيريا | ع ن ولايات نيجيريا | ع ن ولايات نيجيريا |
| --- | --- | --- |
|  أبيا  ولاية آدماوة  اكوا ايبوم  أنمبرة  باوتشي  بايلسا  بينو  بورنو  كروس ريفر  دلتا  إبونيه  إدو  إكيتي  إينوغو  جومبي  إيمو  جيغاوة  كادونا  كانو  كاتسينا  كبّي  كوجي  كوارة  لاجوس  نصراوة  نيجر  أوغون  أوندو  أوشون  أويو  بلاتو  ريفرز  صكتو  ترابة  يوبي  زمفرة  أبوجا  |  أبيا  ولاية آدماوة  اكوا ايبوم  أنمبرة  باوتشي  بايلسا  بينو  بورنو  كروس ريفر  دلتا  إبونيه  إدو  إكيتي  إينوغو  جومبي  إيمو  جيغاوة  كادونا  كانو  كاتسينا  كبّي  كوجي  كوارة  لاجوس  نصراوة  نيجر  أوغون  أوندو  أوشون  أويو  بلاتو  ريفرز  صكتو  ترابة  يوبي  زمفرة  أبوجا  |  |
| ضبط استنادي  | ضبط استنادي  |
| --- | --- |
دولية:  ملف الضبط الاستنادي الافتراضي الدَّولي (VIAF) 
وطنية:  المكتبة الوطنية الفرنسية (BnF)  الملف الاستنادي المتكامِل (GND)  المكتبة القومية الإسرائيلية (J9U)  مكتبة الكونغرس (LCNAF) 
جغرافية:  MusicBrainz area 
تراجم:  نفائس المكتبة القومية الأسترالية (NLA Trove) 
بوابة إفريقيا
بوابة عقد 1960
بوابة نيجيريا
داء ولمان

| داء ولمان>  معلومات عامة   | داء ولمان>  معلومات عامة   |
| --- | --- |
الاختصاص: علم الغدد الصم  
تعديل مصدري - تعديل  : تعديل مصدري - تعديل  
داء ولمان (بالإنجليزية: Wolman disease) والمعروف أيضا ببداية ظهور نقص في الليباز الحمضي في الجسيمات الحالة وهو مرض وراثي نادر يسببه نقص إنزيم يعرف باسم الليباز الحمضي في الجسيمات الحالة. ويعد هذا الإنزيم ضروري لتحليل بعض الدهون داخل الخلايا، ويؤدي نقصه إلى تراكم الدهون في الكبد والأمعاء وأجزاء أخرى من الجسم. ينتمي مرض ولمان إلى مجموعة من الأمراض المعروفة باسم أمراض الاختزان في الجسميات الحالة. وظيفة الجسيمات الحالة -بصفتها مراكز إعادة التدوير داخل الخلايا- هي تحويل عدد من المواد غير المرغوب فيها إلى مواد يمكن للخلية إعادة استخدامها.الإنزيمات هي بروتينات عالية التخصص داخل الجسيمات الحالة والتي تحلل مواد غذائية معينة أو تهضمها مثل بعض الدهون والكربوهيدرات. عندما تكون هذه الأنزيمات معيبة أو عندما لا تتواجد تماماً بسبب طفره وراثية، ينشئ هذا الإنزيم نتيجة للتراكم غير الطبيعي للمواد في خلايا الجسم. ويعد مرض ولمان الشكل المبكر لبداية نقص LAL. يظهر المرض بشكل متقدم عادة خلال الأسابيع أو الأشهر الأولى من الحياة بينما يظهر الشكل المتأخر والذي يعرف بمرض اختزان كوليسترول استر (CESD) عادة في وقت متأخر من مرحلة الطفولة أو حتى مرحلة البلوغ.
التشخيص

ما هي مسببات داء ولمان؟ 


لمرض ولمان نمط وراثي جسمي مقهور ففي كل شخص نسختين من جين LAL (التي تعرف أحيانا باسم جين LIPA) نسخة متوارثة من الأب والآخرى من الأم ويحدث نقص LAL عندما يكون لدى الشخص طفرة في نسختي جين LAL. ويحمل كلاً والدا المريض الذي يعاني من نقص LAL نسخة واحدة معيبه من جين LAL. مع كل حمل احتمالية إنجاب طفل مصاب آخر هي %25 لمن لديهم ابن أو ابنه مصاب بنقص LAL. كل شخص ولد بعيوب خلقية في كلا جينيّ LAL غير قادر على إنتاج كميات كافية من الإنزيم LAL.


تعمل الجسيمات الحالة كمراكز إعادة تدوير داخل الخلايا والتي بوظيفتها تقوم بالتخلص من المواد غير المرغوب فيها وتحويلها إلى مواد يمكن إعادة استخدامها والاستفادة منها. ويعمل الإنزيم LAL على توزيع دهون معينه داخل الجسيمات الحالة. عندما لا يكون في الجسيمات الحالة ما يكفي من انزيم LAL فإنها لن تكون قادره على التخلص من هذه الدهون.
ماهي نسبة شيوع داء ولمان؟ 


مرض ولمان كأي مرض نادر آخر، حيث لا يشخص نهائياً أو قد يخطأ في تشخصيه، مما يعني أنه ليس هناك الكثير من المعلومات الطبية حول مدى شيوع هذه الحالة. ويصيب هذا المرض الذكور والإناث بأعداد متساوية. اكتشفت أحد التقارير 8 حالات مصابة بمرض ولمان من بين أكثر من 4.2 مليون حالة ولادة خلال فترة 16 عاماً. يفسر هذا إصابة حوالي شخص واحد من بين 500,000 حالة ولادة ويعني هذا بالنسبة لبلد كالولايات المتحدة، انه قد يولد 8 أطفال مصابين بمرض ولمان كل عام.
هل يصيب داء ولمان فئات معينة من السكان بشكل متكرر أكثر من غيرهم؟


من المتوقع أن يصيب فئات معينة من السكان بشكل أكبر لأن لمرض ولمان نمط وراثي، حيث يكون هنالك تزواج بين الأفراد ذو صلة وراثياً (زواج الأقارب). فقد ولِد العديد من المصابين بجين LAL غير الطبيعي مؤخراً من السكان الإيرانيين اليهوديين.
يشتبه تشخيص داء ولمان في الأطفال حديثي الولادة بناء على عدة أعراض مثل تضخم الكبد غير الطبيعي ومشاكل في الجهاز الهضمي.
يمكن تأكيد التشخيص عن طريق الفحص السريري الدقيق وعن طريق التاريخ المفصل للمريض (بما في ذلك التاريخ العائلي) والاختبارات المتخصصة التي تكشف عن عدم وجود أو نقص النشاط لليباز إنزيم حمض الليزوزومية (LAL) في بعض خلايا وأنسجة الجسم. يمكن أن يتم التشخيص أيضا عن طريق التأكد من وجود طفرات (عيوب) في نسختي الجين LIPA. ومن الممكن التشخيص قبل الولادة من خلال أخذ عينات من الزغابات المشيمائية (CVS) أو بزل السلى. تأخذ عينات من أنسجة الجنين خلال أخذ عينات من الزغابات المشيمائية CVS ويتم إجراء اختبارات إنزيم (المقايسات) على خلايا الأنسجة المستزرعة (الليفية) أو خلايا الدم البيضاء (الكريات البيضاء). اما في حالة إجراء اختبار بزل السلى فيؤخذ عينة من السائل الذي يحيط بالجنين وتتم دراستة.
الأعراض

تظهر مؤشرات وأعراض داء ولمان عادة بعد مده قصيرة من الولادة وعادة في الأسابيع القليلة الأولى من حياة الرضيع. وقد يظهر على الرضع المصابين الأعراض الآتية:
- صعوبة في التغذية مع التقيء المتكرر.
- الإسهال (التبرز بشكل متكرر).
- تورم في البطن (انتفاخ البطن).
- تضخم الكبد والطحال (تضخم الطحال).
- صعوبة في كسب الوزن أو فقدان الوزن في بعض الأحيان.
يؤدي تراكم الدهون في جدران الأمعاء إلى مشاكل خطيرة في الجهاز الهضمي وسوء الامتصاص الذي يؤدي إلى عدم قدرة الأمعاء على امتصاص العناصر الغذائية والسعرات الحرارية من الطعام. ويرتبط سوء الامتصاص غالباً بالتقيؤ المستمر والإسهال المتكرر وظهور براز دهني كريه الرائحة (إسهال دهني). وبسبب ظهور هذه المضاعفات في الجهاز الهضمي، عادة ما يصاب الرضع المصابين بالمرض بنقص في النمو وعدم القدرة على اكتساب الوزن المناسب لسنهم (فشل نمو).


ويؤدي تقدم المرض وازدياد تراكم الدهون في الكبد إلى مضاعفات أخرى والتي قد تشمل اصفرار الجلد وبياض العينين (اليرقان)، وحمى انخفاض درجة الحرارة.


من النتائج المرتبطة بأمراض ولمان هو تراكم المواد الطباشيرية (تكلس) في الغدة الكظرية. تقع الغدد الكظرية فوق الكلى وتعمل على إنتاج الهرمونات (وهي المواد الكيميائية التي تساعد على تنظيم وظائف مختلفة في الجسم). لا يمكن الكشف عن تكلس الغدد الكظرية بواسطة الفحص البدني، ولكن يمكن أن يكشف عنه من خلال الأشعة السينية أو الأشعة المقطعية أو طرق تصوير أخرى. وتعد هذه الوسائل مفيدة جداً في المساعدة على جعل التشخيص أكثر دقة، كما أن هناك عدد قليل جداً من الحالات الأخرى التي تسبب التقيؤ، وعدم القدرة على اكتساب الوزن وتكلس الغدد الكظرية. لا تٌظهر جميع الحالات المصابة بمرض ولمان هذه الأعراض عند التشخيص، فهذه الاعراض تظهر في الحالات الأشد خطورة، وغالبا مايتأخر ظهورها. وقد يمنع تكلس الغدد الكظرية إنتاج الهرمونات الأساسية الكافية ويمكن أيضاً أن يؤثر على عملية التمثيل الغذائي وضغط الدم والجهاز المناعي والعمليات الحيوية الأخرى في الجسم. ولم يثبت بعد أن تكلس الكظرية يعيق وظيفة الغدة الكظرية.
و تتقدم مضاعفات المرض مع مرور الوقت، مما يؤدي في نهاية المطاف إلى مشاكل صحية قد تهدد الحياة مثل انخفاض مستويات خلايا الدم الحمراء في الدم (فقر الدم) وضعف أو فشل الكبد والهزال الجسدي (دنف).
العلاج

لم يتم اعتماد أي علاج لمرض ولمان إلى الآن، ولم يتم أيضاً تحديد أي علاج في التجارب السريرية للحد من التشوهات التي تصيب المرضى الذين يعانون من مرض ولمان. ويتركز العلاج بشكل رئيسي على الحد من مضاعفات معينة وقد تختلف هذه المضاعفات بين المرضى. وكثير ما يتم تقديم العلاج في مراكز متخصصة، وقد تتطلب تدخل من فريق مكون من اختصاصيين من مختلف الاختصاصات. وقد تفيد الاستشارة الوراثية الأشخاص المتضررين وأسرهم. ويمكن أن تشمل هذه التدخلات على مايلي:
- تغيير مصدر الحليب سواء كان من الثدي أو من حليب صناعي إلى حليب مخصص قليل الدسم.
- إعطاء مقدمة عن الإطعام الوريدي (التغذية بالحقن).
- تزويد المريض بمضادات حيوية للالتهابات.
- تقديم علاج الستيرويد التعويضي وذلك بسبب المخاوف المتعلقه حول تأثر وظيفة الغدة الكظرية.
وتؤكد الدراسات احتمالية وفاة معظم الأطفال المصابين بمرض ولمان قبل ولادتهم. فقد سجلت التقارير ان الناجين من مرض ولمان الأكبر سناً لعام 2009 كانت أعمارهم 4 سنوات و11 سنة وتم علاجهمها عن طريق زراعة الخلايا الجذعية للدم.
العلاج > العلاج التجريبي

تم معالجة بعض الأطفال الذين يعانون من مرض ولمان علاجا تجريبياً يسمى زراعة الخلايا الجذعية للدم (HSCT)، والمعروف أيضا باسم زراعة النخاع العظمي، وذلك لمحاولة منع ازدياد سوء حالة المرض.


الخلايا الجذعية المكونة للدم هي خلايا متخصصة موجودة في نخاع العظم (مادة إسفنجية ناعمة تتواجد في العظام الطويلة). تنمو هذه الخلايا الجذعية في الدم وتتطور إلى أن تصبح أحد أنواع خلايا الدم الرئيسية الثلاثة: خلايا الدم الحمراء أو خلايا الدم البيضاء أو الصفائح الدموية.


استبدال خلايا الجذع، والذي يتطلب إبقاء الطفل في المستشفى وتزويده بأدوية قوية جداً قبل وبعد العملية، ولهذا مخاطر كبيرة وفوائد محتملة ايضاً.
تحتوي الخلايا السليمة التي ينتجها النخاع الجديد على كميات كافية من حمض ليباز الليزوزومية واللازم للتخلص من الدهون الثلاثية والكولسترول.
وقد ظهر على الأشخاص المصابين بمرض ولمان والذين تم معاجلتهم عن طريق زراعة الخلايا الجذعية للدم تحسن في الأعراض الحالية وتجنب ظهور مضاعفات إضافية مثل فشل الكبد.
ترتبط زراعة الخلايا الجذعية للدم في حالة مرض وولمان في الوقت الحاضر بارتفاع نسبة حدوث مضاعفات خطيرة بما في ذلك الوفاة وداء الطعم حيال الثوي وغيرها من الآثار طويلة المدى والتي من الممكن ظهورها بعمر متأخر.
توجيهات البحوث

يدرس الباحثون حاليا علاج إنزيمي تعويضي لحالات LSDs مثل مرض ولمان. ويشمل العلاج الإنزيمي التعويضي الاستعاضة بالإنزيم المفقود في الأشخاص الذين يعانون من نقص أو انعدام إنزيم معين. وقد تم تطوير إصدارات اصطناعية للإنزيمات المفقودة وتستخدم لعلاج الأشخاص الذين يعانون من امراض LSDs أخرى بما في ذلك مرض فابري ومرض قوثر بنجاح. كما تجرى دراسة لعلاج جيني كنهج آخر محتمل لمعالجة امراض LSDs. تستبدل الجينات المعيبة الموجودة في المريض في العلاج الجيني بجين عادي لتمكين إنتاج الإنزيم النشط ومنع تنمية وتطور المرض. ونظراً للنقل الدائم من الجينات العادية القادرة على إنتاج إنزيم نشط في جميع أماكن المرض. ويعد هذا النوع من العلاج نظرياً الأكثر احتمالاً إلى “معالجة" المرض وعلى الرغم من ذلك توجد العديد من الصعوبات التقنية التي يجب حلها قبل نجاح العلاج الجيني في وفتنا الحالي.


تطلب شركة سيناجيفا بيوفارما ليكسينغتون بولاية ماساتشوستس من المرضى المشاركة في التجارب السريرية والتي تجرى لتقييم العلاج الإنزيمي التعويضي لنقص الليباز الحمضي في الجسيمات الحالة.
التسمية

سمي المرض بهذا الاسم نسبة لموشيه وولمان.
لداء ولمان نمط وراثي جسمي مقهور.
ورد (إسلام)

هذه المقالة عن ورد. لمعانٍ أخرى، طالع ورد (توضيح).
الْوِرْدُ (الجمع: الأَوْرَادُ) أو الْعَمَلُ أو الْوَظِيفَةُ هو طاعة إسلامية يبذلها المريد ليُجَازَى بالواردات الربانية وفق منهاج التصوف الإسلامي عند أهل السنة والجماعة.
التأصيل الشرعي

سمى الله -عز وجل- «الْوِرْدَ» المتعارف عليه عند الصوفية في القرآن الكريم بتسمية «الْعَمَلِ»، حيث قال الله -سبحانه-:
﴿فَمَنْ يَعْمَلْ مِنَ الصَّالِحَاتِ وَهُوَ مُؤْمِنٌ فَلَا كُفْرَانَ لِسَعْيِهِ وَإِنَّا لَهُ كَاتِبُونَ ۝٩٤﴾ (سورة الأنبياء)
ذلك أن «الْعَمَلَ» وفق السياق القرآني هو مرادف لمفهوم الطاعة تجاه الله -سبحانه-.
وقد بين ذلك رسول الله -صلى الله عليه وسلم- في قوله:
⟨ عَلَيْكُمْ مِنْ الْعَمَلِ مَا تُطِيقُونَ فَوَاللَّهِ لَا يَمَلُّ اللَّهُ حَتَّى تَمَلُّوا ⟩
(صحيح مسلم: كتاب صلاة المسافرين وقصرها: رقم 782) - (صحيح البخاري: كتاب الإيمان: رقم 43) ·
أصناف الأوراد

تنقسم «الأَوْرَادُ» إلى صنفين مثلما هو حال الطاعات الإسلامية الأخرى.
أصناف الأوراد > الأوراد المفروضة

بالإضافة إلى أركان الإسلام، فإن أفضل «الأَوْرَادِ» هي الفرائض كما بين ذلك رسول الله -صلى الله عليه وسلم- في الحديث القدسي:
⟨ وَمَا تَقَرَّبَ إِلَيَّ عَبْدِي بِشَيْءٍ أَحَبَّ إِلَيَّ مِمَّا افْتَرَضْتُ عَلَيْهِ ⟩
(صحيح البخاري: كتاب الرقاق: رقم 6137)
أصناف الأوراد > الأوراد التطوعية

تتمثل «الأَوْرَادُ التطوعيةُ» في نوافل من الطاعات كما بين ذلك رسول الله -صلى الله عليه وسلم- في الحديث القدسي:
⟨ وَمَا يَزَالُ عَبْدِي يَتَقَرَّبُ إِلَيَّ بِالنَّوَافِلِ حَتَّى أُحِبَّهُ، فَإِذَا أَحْبَبْتُهُ كُنْتُ سَمْعَهُ الَّذِي يَسْمَعُ بِهِ، وَبَصَرَهُ الَّذِي يُبْصِرُ بِهِ، وَيَدَهُ الَّتِي يَبْطِشُ بِهَا، وَرِجْلَهُ الَّتِي يَمْشِي بِهَا، وَإِنْ سَأَلَنِي لَأُعْطِيَنَّهُ، وَلَئِنِ اسْتَعَاذَنِي لَأُعِيذَنَّهُ ⟩
(صحيح البخاري: كتاب الرقاق: رقم 6137)
التدرج في الأوراد

بما أن الإسلام هو دين الوسطية والاعتدال، فإن التدرج في عدد ومتون «الأَوْرَادِ التطوعيةِ» من التوجيهات التي يجب على المريد اتباعها كما بين ذلك رسول الله -صلى الله عليه وسلم- في الحديث الشريف:
⟨ إِنَّ هَذَا الدِّينَ مَتِينٌ فَأَوْغِلُوا فِيهِ بِرِفْقٍ، وَلاَ تُبَغِّضُوا إِلَى أَنْفُسِكُمْ عِبَادَةَ اللهِ، فَإِنَّ الْمُنْبَتَّ لاَ أَرْضًا قَطَعَ وَلاَ ظَهْرًا أَبْقَى ⟩
(سنن البيهقي: كِتَابُ الْحَيْضِ: رقم 4358)
وكذلك في الحديث الشريف:
⟨ إِنَّ الدِّينَ يُسْرٌ، وَلَنْ يُشَادَّ الدِّينَ أَحَدٌ إِلاَّ غَلَبَهُ، فَسَدِّدُوا وَقَارِبُوا وَأَبْشِرُوا، وَاسْتَعِينُوا بِالْغَدْوَةِ وَالرَّوْحَةِ وَشَيْءٍ مِنَ الدُّلْجَةِ ⟩
(صحيح البخاري: كتاب الإيمان: باب الدين يسر: الحديث 39) - (صحيح مسلم: الحديث 2816)
الدوام على الأوراد

نص الإسلام على استحباب لزوم «الأَوْرَادِ التطوعيةِ» وفق مقدار دائم يستطيعه المريد كما بين ذلك رسول الله -صلى الله عليه وسلم- في الحديث الشريف:
⟨ أَحَبُّ الْأَعْمَالِ إِلَى اللهِ تَعَالَى أَدْوَمُهَا وَإِنْ قَلَّ ⟩
(صحيح مسلم: كتاب صلاة المسافرين وقصرها: رقم 783)
الإفراط والتفريط

وضع الإسلام ضوابطا لحماية «الأَوْرَادِ التطوعيةِ» من الإفراط والغلو كما بين ذلك رسول الله -صلى الله عليه وسلم- في الحديث الشريف:
⟨ لِكُلِّ عملٍ شِرَّةٌ، ولِكُلِّ شرَّةٍ فَترةٌ، فمن كانَت فَترتُهُ إلى سنَّتي، فَقد أفلحَ، ومَن كانت إلى غيرِ ذلِكَ فقد هلَكَ ⟩
(مسند أحمد: مسند المكثرين من الصحابة: رقم 6441)
فسمى رسول الله -صلى الله عليه وسلم- الإكثار من «الأَوْرَادِ التطوعيةِ» بمصطلح «الشِّرَةِ»، في حين أن الإقلال منها تمت تسميته بمصطلح «الْفَتْرَةِ».
أوراد الصباح والمساء

المقالة الرئيسة: أذكار الصباح والمساء
من أوكد «الأَوْرَادِ» على المريد تلك التي يتم فيها تلاوة القرآن ودعاء الله وذكر الله في الصباح والمساء، حيث قال الله -سبحانه-:
﴿وَاذْكُرْ رَبَّكَ فِي نَفْسِكَ تَضَرُّعًا وَخِيفَةً وَدُونَ الْجَهْرِ مِنَ الْقَوْلِ بِالْغُدُوِّ وَالْآصَالِ وَلَا تَكُنْ مِنَ الْغَافِلِينَ ۝٢٠٥﴾ (سورة الأعراف)
ذلك أن كلمة «الصَّبَاحِ» يقابلها في آيات القرآن الكريم مصطلحا «الْغَدَاةِ» و«الْغُدُوِّ»، في حين أن كلمة «الْمَسَاءِ» يقابلها مصطلح «الْعَشِيِّ».
وقد جمع الإمام يحيى بن شرف النووي العديد من «أزراد الصباح والمساء» في كتاب الأذكار المنتخب من كلام سيد الأبرار.