كونيكسون
الأمراض ذات الصلة

بعض الأمراض المرتبطة كونيكسونات (Connexons) هي أمراض القلب والأوعية الدموية والسكري، وهو عدم قدرة الجسم على إنتاج الأنسولين لامتصاص الجلوكوز من قبل الخلايا والتدهور في الوحدات الأصغر من كونيكسونات (Connexons)، والتي تسمى كونيكسينات (connexins)، مما قد يؤدي إلى ظهور أمراض القلب. تؤثر أمراض القلب والأوعية الدموية والسكري، النوع الأول والثاني، على مواقع مماثلة داخل خلايا القلب والبنكرياس. هذا الموقع هو مفترق الفجوة، حيث تسهل الروابط التفاعلات السريعة من خلية إلى خلية عبر عمليات النقل الكهربائية. غالبًا ما توجد تقاطعات الفجوات في النهايات العصبية مثل عضلة القلب، وهي مهمة في الحفاظ على التوازن في الكبد والوظيفة المناسبة للكلى. وصلة الفجوة نفسها هي بنية عبارة عن بروتين غشائي متخصص يتكون من قناة نصف كونيكسون. يرتبط كل من أمراض القلب والأوعية الدموية ومرض السكري من النوع الأول والثاني بكونكسين بروتين رئيسي يشكل مفترق الفجوة.
في أمراض القلب والأوعية الدموية، Cx43 (كونيكسين (connexin)43)، وحدة فرعية من كونيكسون كونيكسونات (Connexons)، هي بروتين عام لمفصل الفجوة الذي يحفز خلايا عضلات القلب والأقراص المقحمة التي تسهل ضربات القلب المتزامنة. في حالة حدوث أمراض القلب والأوعية الدموية، تبدأ الوحدة الفرعية Cx43 في إظهار علامات الإجهاد التأكسدي، وقدرة القلب على مقاومة تراكم السموم الضارة بسبب العمر أو النظام الغذائي مما يؤدي إلى انخفاض وظائف الأوعية الدموية. بالإضافة إلى ذلك، يظهر انخفاض تعبير Cx43 في الأنسجة الوعائية، والذي يلعب دورًا في إعادة تشكيل البطين وتضميد الجروح بعد احتشاء عضلة القلب، في أمراض القلب الهيكلية. ومع ذلك، لا تزال آليات Cx43 في القلب غير مفهومة جيدًا. بشكل عام، يمكن أن تؤدي هذه التغييرات في تعبير Cx43 والإجهاد المؤكسد إلى تشوهات في تنسيق ضربات القلب، مما يعرضه لاضطراب نظم القلب.
ترتبط كونيكسونات (Connexons) أيضًا بمرض السكري من النوع الأول والنوع الثاني. تتوسط الوحدة الفرعية Cx36 (كونيكسين (connexin)36) إفراز الأنسولين، وإطلاق الأنسولين الناجم عن الجلوكوز من تقاطعات الفجوة في الكبد والبنكرياس. يتم دعم التوازن في الكبد وأعضاء البنكرياس من خلال نظام معقد من التفاعلات الخلوية يسمى إشارات الغدد الصماء. إفراز الهرمونات في مجرى الدم لاستهداف الأعضاء البعيدة. ومع ذلك، تعمل إشارات الغدد الصماء في البنكرياس والكبد على مسافات قصيرة في الغشاء الخلوي عن طريق مسارات الإشارات، والقنوات الأيونية، والمستقبلات المقترنة ببروتين ج، ومستقبلات التيروزين كيناز، والتلامس من خلية إلى أخرى. تعمل تقاطعات الفجوة في هذه الأنسجة المدعومة بإشارات الغدد الصماء على تعديل الإشارات داخل الخلايا بين الخلايا وأنظمة الأعضاء الأكبر من خلال توصيل الخلايا المجاورة ببعضها البعض في نوبة محكمة. التوافق الضيق لمفاصل الفجوة هو أن الخلايا في الأنسجة يمكن أن تتواصل بشكل أكثر كفاءة وتحافظ على التوازن. وبالتالي فإن الغرض من وصلة الفجوة هو تنظيم مرور الأيونات، والمواد الغذائية، والمستقلبات، والرسل الثاني، والجزيئات البيولوجية الصغيرة. في مرض السكري، يؤدي الفقد أو التدهور اللاحق لـ Cx36 إلى تثبيط إنتاج الأنسولين في البنكرياس والجلوكوز في الكبد وهو أمر حيوي لإنتاج الطاقة للجسم بأكمله. يؤثر نقص Cx36 سلبًا على قدرة مفترق الفجوة على العمل داخل هذه الأنسجة مما يؤدي إلى انخفاض في الوظيفة والمرض المحتمل. وقد لوحظت أعراض مماثلة مرتبطة بفقدان أو تدهور مفرق الفجوة في مرض السكري من النوع الثاني، ومع ذلك، لا تزال وظيفة Cx36 في النوع الأول والنوع الثاني من مرض السكري عند البشر غير معروفة. بالإضافة إلى ذلك، يتم ترميز كونيكسين Cx36 بواسطة جين GJD2، والذي لديه استعداد على موضع الجين لمرض السكري من النوع الثاني، ومتلازمة السكري.