تجلط الدم
عوامل تجلط الدم

| رقم العامل و/أو اسمه | دوره في عملية تجلط الدم | الاضطرابات الوراثية المرتبطة |
| --- | --- | --- |
| العامل I (الفبرينوجين) | تكوين الجلطة (الفبرين) | داء نشواني عائلي، فقد فيبرينوجين الدم الخلقي |
| العامل II (البروثرومبين) | يقوم العامل IIa النشط بتفعيل مجموعة من عوامل تجلط الدم ألا وهي؛ I وV وVII وVIII وXI وXIII وبروتين C والصفائح الدموية. | أهبة التخثر |
| العامل النسيجي | يعد عاملاً مساعدًا للعامل VIIa النشط (وكان يُعرف سابقًا باسم العامل III). |  |
| الكالسيوم | يعد وجوده ضروريًا بالنسبة لعوامل تجلط الدم لكي يحدث الارتباط بالفوسفوليبيد (وكان يُعرف سابقًا باسم العامل IV). |  |
| العامل V (طليعة الأكسيليرين، وهو عامل غير مستقر) | يعد عاملًا مساعدًا للعامل X الذي يشترك معه في تكوين مركب البروثرومبينيز. | مقاومة بروتين C المنشط |
| العامل VI | غير معروف دوره - الاسم السابق للعامل Va النشط |  |
| العامل VII (عامل مستقر) | عامل دعم التحويل - يقوم بتنشيط العاملين IX وX. | نقص العامل السابع الخلقي |
| العامل VIII (العامل A المضاد للهيموفيليا) | عامل مساعد للعامل IX الذي يشترك معه في تكوين المركب الإنزيمي. | الهيموفيليا A |
| العامل IX (العامل B المضاد للهيموفيليا أو عامل كريسماس) | ينشط العامل X: حيث يشترك مع العامل VIII في تكوين المركب الإنزيمي. | الهيموفيليا B |
| العامل X (عامل ستيوارت براور) | ينشط العامل II: حيث يشترك مع العامل V في تكوين مركب البروثرومبينيز. | نقص العامل العاشر الخلقي |
| العامل XI (الاسم السابق عامل ثرومبوبلاستين البلازما) | ينشط العامل IX. | الهيموفيليا C |
| العامل XII (عامل هاجمان) | ينشط العاملين XI وVII والبريكاليكرين. | وذمة وعائية وراثية من النوع الثالث |
| العامل XIII (عامل تثبيت الفبرين) | يعمل على ترابط خيوط الفبرين ببعضها. | نقص العامل XIIIa/b الخلقي |
| عامل فون ويلبراند | يرتبط بالعامل VIII ويساهم بدوره كوسيط في تعزيز حدوث التصاق بين الصفائح الدموية. | مرض فون ويلبراند |
| البريكاليكرين (عامل فليتشر) | ينشط العامل XII والبريكاليكرين ويعمل على انحلال الكينينوجين عالي الوزن الجزيئي (HMWK). | نقص العامل بريكاليكرين |
| الكينينوجين عالي الوزن الجزيئي (عامل فيتزجيرالد) | يدعم التنشيط المتبادل بين العاملين XII وXI والبريكاليكرين. | نقص الكينينوجين |
| الفبرونكتين | يقوم بلصق الخلايا ببعضها. | اعتلال كبيبات الكلى مع ترسب الفبرونكتين |
| مضاد الثرومبين الثالث | يقوم بتثبيط العاملين IIa وXa النشطين والعديد من عائلة إنزيمات البروتياز الأخرى. | نقص مضاد الثرومبين الثالث |
| العامل II المساعد للهيبارين | يقوم بتثبيط العامل IIa النشط والعامل المساعد للهيبارين وكبريتات الديرماتان ("مضاد الثرومبين الثانوي"). | نقص العامل II المساعد للهيبارين |
| بروتين C | يثبط العاملين Va وVIIIa النشطين. | نقص بروتين سي |
| بروتين S | يعد العامل المساعد لبروتين C المنشط (APC) الذي يصبح غير فعال عندما يرتبط بالبروتين المكمل C4b. | نقص بروتين إس |
| بروتين Z | يعمل كوسيط يساعد في التصاق الثرومبين بجزيئات الفوسفوليبيد ويحفز على تثبيط نشاط العامل X بفعل مثبط إنزيم البروتياز المرتبط ببروتين Z (واختصاره ZPI). | بروتين Z |
| مثبط البروتياز المرتبط ببروتين Z | يثبط نشاط العامل X (في وجود بروتين Z) والعامل XI (منفردًا). |  |
| البلازمينوجين | يتحول إلى البلازمين ويحلل الفبرين وغيره من البروتينات الأخرى. | نقص البلازمينوجين من النوع الأول |
| مضاد البلازمين ألفا 2 (مثبط البلازمين a2) | يثبط البلازمين. | نقص مضاد البلازمين |
| منشط بلازمينوجين النسيجي (t-PA) | يُفَعِّل البلازمينوجين. | فرط تحلل الفيبرين العائلي وأهبة التخثر |
| إنزيم اليوروكيناز | ينشط البلازمينوجين. | اضطراب الصفائح الدموية كيبيك |
| مثبط منشط البلازمينوجين-1 (PAI1) | يثبط تأثير منشط البلازمينوجين النسيجي وإنزيم اليوروكيناز (مثبط منشط البلازمينوجين الذي تفرزه الخلايا البطانية في الدم). | نقص مثبط منشط البلازمينوجين-1 |
| مثبط منشط البلازمينوجين-2 (PAI2) | يُبطل تأثير منشط البلازمينوجين النسيجي وإنزيم اليوروكيناز (مثبط منشط البلازمينوجين تفرزه المشيمة). |  |
| مساعدات التجلط المسببة للسرطان | منشط العامل X المرضي المرتبط بالجلطة الانسدادية في حالة الإصابة بمرض السرطان |  |