دورة اليوريا
اضطرابات دورة اليوريا

يمكن أن تحدث عيوب وراثية في الإنزيمات المشاركة في الدورة. تؤدي الطفرات إلى قصور في مختلف الإنزيمات والناقلات المشاركة في دورة اليوريا وتسبب اضطرابات دورة اليوريا. إذا كان الأفراد الذين يعانون من عيب في أي من الإنزيمات المستخدمة في دورة اليوريا يتناولون الأحماض الأمينية بشكل يتجاوز ما هو ضروري للحد الأدنى من المتطلبات اليومية فإن الأمونيا المنتجة لا يمكن تحويلها إلى اليوريا. يمكن أن يعاني هؤلاء الأفراد من فرط أمونيا الدم (فرط أمونيا الدم) أو تراكم العامل الوسيط للدورة.
أنواعها:
- نقص إنزيم (N-Acetylglutamate synthase).
- نقص إنزيم (Carbamoyl phosphate synthetase).
- نقص إنزيم (Ornithine transcarbamoylase).
-  سيترولينيميا (Citrullinemia)نقص في إنزيم (argininosuccinic acid synthase).
- Argininosuccinic aciduria  نقص في إنزيم (argininosuccinic acid lyase).
-  Argininemia نقص في إنزيم (arginase) آرجينينميا.
- فرط بورنيثين الدم (Hyperornithinemia)، فرط أمونيا الدم(فرط أمونيا الدم)، متلازمة homocitrullinuria (نقص ناقلة الأنتينيثاز الميتوكوندريا).
ترتبط معظم اضطرابات دورة اليوريا مع فرط أمونيا الدم، ولكن لا توجد argininemia وبعض أشكال acidurucceneic aciduria مع الأمونيا المرتفعة.
| ع ن خريطة الأيض | ع ن خريطة الأيض |
| --- | --- |
        تثبيت الكربون   Photo-respiration   مسار فوسفات البنتوز   دورة حمض الستريك   GlyoxylateCycle   دورة اليوريا   FattyAcidSynthesis   FattyAcidElongation   أكسدة الحمض الدهني   أكسدة الحمض الدهني   أكسدة الحمض الدهني      تحلل الغليكوجين   تكون الغليكوجين   تحلل السكر   استحداث الجلوكوز   نازع هيدروجين البيروفيت (إنزيم)   تخمر لبني   الاجسام الكيتونية   Keto-genesis   استحداث الجلوكوز   تثبيت الكربون   تفاعل ضوئي   فسفرة تأكسدية   نزع أمين   CitrateShuttle   Lipogenesis   تحلل الدهن   ستيرويد   MVA Pathway   MEP Pathway   ShikimatePathway   نسخ (وراثة) تضاعف الحمض النووي الريبوزي منقوص الأكسجين   ترجمة (وراثة)   Proteolysis   Glycosy-lation      حمض سكري   سكر ثنائي/متعدد السكاريد & جليكانs   سكر أحادي   Inositol-P   سكر أميني & حمض السياليك   Nucleotide Sugars   غلوكوز -6- فسفات ‏   Triose-P   غليسرول   P-glycerates   ريبوز 5-فوسفات   إرثروز 4-فسفات   Propionyl-CoA   Succinate   أسيتيل مرافق الإنزيم-أ   ريبوز 5-فوسفات   P-glycerates   Glyoxylate   نظام ضوئيs   حمض البيروفيك   حمض اللبنيك   أسيتيل مرافق الإنزيم-أ   حمض الليمون   حمض أكسالوأسيتيك   حمض التفاح   Succinyl-CoA   α-Keto-glutarate   الاجسام الكيتونية   سلسلة نقل الإلكترون   سيرين   ألانين   Branched-chainAmino Acids   حمض الأسبارتيك   HomoserineGroup & لايسين   حمض الجلوتاميك & برولين   أرجنين   كرياتين & عديد الأمينs   Ketogenic & حمض أميني منتج للغلوكوز   حمض أميني   حمض الشيكيميك   حمض أميني عطري & هستيدين   فيتامين ج (فيتامين ج)   حمض الأمينوليفيولينيك   BilePigments   هيم   كوبالامينs (فيتامينات بي)   فيتامينات بي   فيتامين دي (فيتامين دي)   ريتينويدs (فيتامين ألف)   كينونs (فيتامين ك) & كاروتينات (فيتامين إي)   عامل مرافق (كيمياء حيوية)   فيتامين & بروتين فلزي   مضاد تأكسد   PRPP   نوكليوتيد   حمض نووي   بروتين   بروتين سكري & بروتيوغليكان   يخضور   MEP   MVA   أسيتيل مرافق الإنزيم-أ   Polyketides   TerpenoidBackbones   Terpenoids & كاروتينات (فيتامين ألف)   كولسترول   Bile Acids   Glycero-phospholipids   ليبيدات   أسيل مرافق الإنزيم-أ   حمض دهني   Glyco-sphingolipids   شحميات سفينجولية   شمع   PolyunsaturatedFatty Acids   ناقل عصبي & هرمونات الغدة الدرقية   ستيرويد   نظام كانابينويد داخلي   إيكوزانويد    The image above contains clickable linksالمسارات الأيضية الرئيسية تظهر في الخريطة متروية النمط. اضغط على أي نص (اسم المسار الأيضي أو الناتج الأيضي) لتنتقل إلى المقالة المناظرة. الخطوط المنفردة: المسارات الشائعة لمعظم أشكال الحياة. الخطوط المزدوجة: المسارات التي ليست لدى الإنسان   (تحصل على سبيل المثال في النباتات أو الفطريات أو بدائيات النوى).  العقد البرتقالية: أيض الكربوهيدرات.  العقد البنفسجية: البناء الضوئي.  العقد الحمراء: التنفس الخلوي.  العقد الوردية: تأشير الخلية.  العقد الزرقاء: أيض الحموض الأمينية.  العقد الرمادية: أيض الفيتامينات والعامل مرافق (كيمياء حيوية).  العقد البنية: أيض النيوكليوتيدات وأيض البروتين.  العقد الخضراء: أيض الليبيدات.  :         تثبيت الكربون   Photo-respiration   مسار فوسفات البنتوز   دورة حمض الستريك   GlyoxylateCycle   دورة اليوريا   FattyAcidSynthesis   FattyAcidElongation   أكسدة الحمض الدهني   أكسدة الحمض الدهني   أكسدة الحمض الدهني      تحلل الغليكوجين   تكون الغليكوجين   تحلل السكر   استحداث الجلوكوز   نازع هيدروجين البيروفيت (إنزيم)   تخمر لبني   الاجسام الكيتونية   Keto-genesis   استحداث الجلوكوز   تثبيت الكربون   تفاعل ضوئي   فسفرة تأكسدية   نزع أمين   CitrateShuttle   Lipogenesis   تحلل الدهن   ستيرويد   MVA Pathway   MEP Pathway   ShikimatePathway   نسخ (وراثة) تضاعف الحمض النووي الريبوزي منقوص الأكسجين   ترجمة (وراثة)   Proteolysis   Glycosy-lation      حمض سكري   سكر ثنائي/متعدد السكاريد & جليكانs   سكر أحادي   Inositol-P   سكر أميني & حمض السياليك   Nucleotide Sugars   غلوكوز -6- فسفات ‏   Triose-P   غليسرول   P-glycerates   ريبوز 5-فوسفات   إرثروز 4-فسفات   Propionyl-CoA   Succinate   أسيتيل مرافق الإنزيم-أ   ريبوز 5-فوسفات   P-glycerates   Glyoxylate   نظام ضوئيs   حمض البيروفيك   حمض اللبنيك   أسيتيل مرافق الإنزيم-أ   حمض الليمون   حمض أكسالوأسيتيك   حمض التفاح   Succinyl-CoA   α-Keto-glutarate   الاجسام الكيتونية   سلسلة نقل الإلكترون   سيرين   ألانين   Branched-chainAmino Acids   حمض الأسبارتيك   HomoserineGroup & لايسين   حمض الجلوتاميك & برولين   أرجنين   كرياتين & عديد الأمينs   Ketogenic & حمض أميني منتج للغلوكوز   حمض أميني   حمض الشيكيميك   حمض أميني عطري & هستيدين   فيتامين ج (فيتامين ج)   حمض الأمينوليفيولينيك   BilePigments   هيم   كوبالامينs (فيتامينات بي)   فيتامينات بي   فيتامين دي (فيتامين دي)   ريتينويدs (فيتامين ألف)   كينونs (فيتامين ك) & كاروتينات (فيتامين إي)   عامل مرافق (كيمياء حيوية)   فيتامين & بروتين فلزي   مضاد تأكسد   PRPP   نوكليوتيد   حمض نووي   بروتين   بروتين سكري & بروتيوغليكان   يخضور   MEP   MVA   أسيتيل مرافق الإنزيم-أ   Polyketides   TerpenoidBackbones   Terpenoids & كاروتينات (فيتامين ألف)   كولسترول   Bile Acids   Glycero-phospholipids   ليبيدات   أسيل مرافق الإنزيم-أ   حمض دهني   Glyco-sphingolipids   شحميات سفينجولية   شمع   PolyunsaturatedFatty Acids   ناقل عصبي & هرمونات الغدة الدرقية   ستيرويد   نظام كانابينويد داخلي   إيكوزانويد    The image above contains clickable linksالمسارات الأيضية الرئيسية تظهر في الخريطة متروية النمط. اضغط على أي نص (اسم المسار الأيضي أو الناتج الأيضي) لتنتقل إلى المقالة المناظرة. الخطوط المنفردة: المسارات الشائعة لمعظم أشكال الحياة. الخطوط المزدوجة: المسارات التي ليست لدى الإنسان   (تحصل على سبيل المثال في النباتات أو الفطريات أو بدائيات النوى).  العقد البرتقالية: أيض الكربوهيدرات.  العقد البنفسجية: البناء الضوئي.  العقد الحمراء: التنفس الخلوي.  العقد الوردية: تأشير الخلية.  العقد الزرقاء: أيض الحموض الأمينية.  العقد الرمادية: أيض الفيتامينات والعامل مرافق (كيمياء حيوية).  العقد البنية: أيض النيوكليوتيدات وأيض البروتين.  العقد الخضراء: أيض الليبيدات.  
| 0 | 1 |
| --- | --- |
المعرفات الخارجية:  علم وجود المورثات (GO): GO:0000050  نظام اللغة الطبية الموحدة (UMLS CUI): C0597619  
بوابة الكيمياء
بوابة الكيمياء الحيوية
بوابة طب
بوابة علم وظائف الأعضاء
1 2
↑