stanford-oval/wikipedia huggingface dataset:
تصلب جانبي ضموري
الفيسيولوجيا المرضية (التغيرات الفسيولوجية الناتجة عن المرض) > SOD1

سبب مرض تصلب العضلات الجانبى غير معروف، وإن كان هناك خطوة هامة نحو الإجابة على هذا التساؤل جاءت في عام 1993 عندما اكتشف العلماء ان الطفرة التي تحدث في الجين الذي ينتج انزيم النحاس / الزنك الفائق الاكسجة (SOD1) ترتبط ببعض الحالات (20 في المائة تقريبا) من تصلب العضلات العائلى. هذا الانزيم مضاد للأكسدة قوى حيث يحمي الجسم من الأضرار التي يسببها المؤكسدات الفائقة، والذرات والجزيئات السامة الحرة. الذرات والجزيئات الحرة هي جزيئات عالية التفاعل تنتجها الخلايا الطبيعية خلال عملية التمثيل الغذائي. هذه الجزيئات الحرة يمكن أن تتراكم وتسبب ضررا للحامض النووي والبروتينات داخل الخلايا. على الرغم من أنه ليس من الواضح بعد كيف ان الطفرة التي تحدث للجين SOD1 تؤدي إلى ضمورالاعصاب الحركية، رجح الباحثون أن تراكم الجزيئات الحرة قد تنجم عن عيوب في عمل هذا الجين. إلا أن البحوث الجارية، تشير إلى أن موت الاعصاب الحركية من غير المرجح أن يكون نتيجة لفقد أو تشوه نشاط الانزيم المضاد للاكسدة، مرجحين أن الجين SOD1 المشوه قد يسبب التسمم بطريقة أخرى (كسب وظيفة).
الدراسات الجينية التي اجريت على الفئران المحورة جينيا قد أسفرت عن العديد من النظريات حول دور SOD1 في طافرة SOD1 تصلب العضلات الجانبي العائلي. الفئران التي تفتقر تماما لجين SOD1 لا تصاب بالمرض كلية، على الرغم من أنها تصاب بضمور العضلات المتعلق بالسن سريعا (ضمور اللحم)، ويموتون سريعا (تابع مقالة الفائق للاكسجة). وهذا يدل على أن الخصائص السامة للSOD1 المشوه هي نتيجة للحصول على وظيفة وليس فقدان وظيفة. بالإضافة إلى ذلك، فقد وجد أن تجمع البروتينات هي سمة مرضية مشتركة بين النوعين العائلى والفردى من المرض (تابع مقالة عن امراض البروتين). مما يثير الاهتمام، أنه وجد في الفئران الذين بهم SOD1 المشوه تجمعات من الجين المشوه في الانسجة المريضة، وكميات أكبر وجدت عنما يحدث الضمور في الخلايا العصبية الحركية. وقد وجد أن وجود تجمعات من الجين المشوه تؤدى إلى اضطراب في الوظائف الخلوية من خلال تدمير الميتوكوندريا، البروتيزومس، مرافقين طى البروتينات وغيرها من البروتينات. أي اضطراب، إن صح، سوف يتضفي مصداقية كبيرة للنظرية التي تقول أن هذه التجمعات بسبب سمية الجين المشوه.وقد لاحظ النقاد على أن في البشر SOD1 المشوه لا يسبب سوى 2% من مجمل الحالات والعوامل المسببة قد تختلف عن هؤلاء المسؤولين عن الحالات الفردية من المرض. حتى الآن، لا يزال نموذج الفأر المصاب بتصلب العضلات الجانبى ذو الطفرة في الجين SOD1 هو أفضل نموذج للدراسات على المرض ولكن الأمل معقود على أن تطوير نماذج أكثر فائدة.
الفيسيولوجيا المرضية (التغيرات الفسيولوجية الناتجة عن المرض) > عوامل أخرى

كما أن الدراسات أيضا ركزت على دور الجلوتامات في ضمور الخلايا العصبية الحركية. الجلوتامات هي واحدة من الرسائل الكيميائية أو سعاة الارسال العصبية في المخ. وقد وجد العلماء، بالمقارنة مع الأشخاص الأصحاء، أن مستويات الجلوتامات في الدم والسائل الشوكي أعلى في مرضى تصلب العضلات الجانبى. وقد أثبتت الدراسات المعملية أن الخلايا العصبية تموت عندما تتعرض لفترات طويلة لكميات مفرطة من الجلوتامات (تسمم الاثارة). الآن، العلماء يحاولون فهم الآليات التي تؤدي إلى تراكم الجلوتامات الزائد في السائل الشوكي وكيف يسهم هذا الخلل في حدوث المرض. فشل خلايا الاستروسيت في التخلص من الجلوتامات الموجود في السوائل الخارجية التي تحيط بالخلايا العصبية قد يكون السبب في حدوث ضمور الخلايا العصبية.
ريلوزول حاليا هو العقار الوحيد الذي حصل على اجازة من منظمة الاغذية والدواء وهو يستهدف ناقلات الجلوتامات. التأثير المتواضع جدا للعقار عزز النظرية التي تقول بأن الجلوتامات ليس السبب الرئيسي للمرض. المضاد الحيوي سيفترياكسون أظهر تأثير له غير متوقع على الجلوتامات وبدا ذو فائدة في علاج مرضى تصلب العضلات الجانبى. ويتم إجراء الاختبارات الآن على سيفترياكسون.
الاستجابات الذاتية التي تحدث عندما يهاجم جهاز المناعة خلايا الجسم العادية، من المرجح أن تكون واحدة من الأسباب الممكنة لضمور الخلايا العصبية الحركية في مرض تصلب العضلات الجانبى. يظن بعض العلماء أن الأجسام المضادة قد تضر بشكل مباشر أو غير مباشر وظيفة الخلايا العصبية الحركية، عن طريق التدخل في نقل الإشارات بين المخ والعضلات. الأدلة الحديثة تشير إلى أن الخلايا المناعية للجهاز العصبي {{0}microglia}، تشارك بشكل كبير في المراحل اللاحقة لهذا المرض.
و بالبحث عن سبب هذا المرض، قام الباحثون أيضا بدراسة العوامل البيئية مثل التعرض للعوامل المعدية أو السامة. بحث آخر قام بدراسة الدور المحتمل للنقص الغذائي أو الصدمات النفسية. ولكن، اعتبارا من بعد ذلك، لا توجد أدلة كافية لادراج هذه العوامل كأسباب لتصلب العضلات الجانبى.
الابحاث المستقبلية قد تظهر أن العديد من العوامل، منها الاستعداد الوراثي، قد يشاركون في حدوث هذا المرض.
التشخيص

لا يوجد اختبار محدد يمكنه تشخيص المرض، سوى أن علامات تأثر الاعصاب الحركية العليا والسفلى في طرف واحد يرجح بقوة وجود المرض. لذلك يعتمد التشخيص في المقام الأول على الأعراض والعلامات التي يلاحظها الطبيب على المريض وسلسلة من الاختبارات لاستبعاد الأمراض الأخرى. الأطباء يحصلون على التاريخ المرضى الكامل من المرضى، وعادة ما يجرون فحص الأعصاب على فترات منتظمة لتقييم ما إذا كانت الأعراض مثل ضعف العضلات وضمور العضلات، والمبالغة في رد الفعل والشلل التشنجي تزداد سوءا بشكل تدريجي.
و لأن أعراض هذا المرض تتشابه مع اعراض الكثير من الامراض الأخرى التي يمكن معالجتها، لذلك يجب إجراء الفحوصات الازمة لاستبعاد الامراض الأخرى.واحدة من هذه التجارب هو رسم العضلات الكهربى، وهو تقنية تسجيلية خاصة حيث يتم تسجيل نشاط العضلة الكهربى. بعض النتائج المعينة لهذا الاختبار ترجح وجود المرض. وهناك اختبار آخر مشهور الذي يقيس سرعة التوصيل قي الاعصاب. بعض النتائج الغير طبيعية في هذا الاختبار ترجح وجود أمراض أخرى، على سبيل المثال، إذا كان المريض يعانى من التهاب الاعصاب الطرفية (تلف الأعصاب الطرفية) أو خلل في العضلات (مرض في العضلات) وليس مرض تصلب العضلات الجانبى. قد يطلب الطبيب عمل الرنين المغناطيسي، وهو إجراء غير تدخلى يستخدم المجال مغناطيسي وموجات الراديو للحصول على صورا تفصيلية للمخ والحبل الشوكي. وعلى الرغم أن نتائج الرنين المغناطيسي طبيعية في هذا المرض إلا أنه قد يساعد على كشف غيره من المشاكل التي قد تكون سببا لهذه الاعراض، مثل ورم الحبل الشوكي، والتصلب المتعدد، انزلاق غضروفى في فقرات الرقبة، ناصور النخاع الشوكى أو تقوس فقرات الرقبة.
بناء على أعراض المريض والعلامات التي يجدها الطبيب ونتائج هذه الاختبارات، يمكن أن يطلب الطبيب إجراء بعض الاختبارات على عينات الدم والبول بالإضافة إلى الفحوصات المخبرية الروتينية لاستبعاد احتمالية وجود الامراض الأخرى.في بعض الحالات، على سبيل المثال، إذا كان الطبيب يشتبه في أن المريض قد يكون لديه خلل في العضلات وليس تصلب العضلات الجانبى، يمكن أخذ عينة من العضلة لتحليلها.
بعض الأمراض المعدية مثل فيروس نقص المناعة البشرية (أو الايدز)، فيروس تي- الليمفاوي البشري، مرض ليم، الزهري، فيروسات التهاب المخ المنقولة بالقرادة يمكنها في بعض الحالات أن تسبب أعراض تشبه مرض تصلب العضلات الجانبى. الاضطرابات العصبية مثل التصلب المتعدد، متلازمة ما بعد الشلل، علة الاعصاب الحركية متعدد النقط العصبي وضمور العضلات بسبب العمود الفقري، يمكن أن يتشابهوا في بعض الجوانب مع هذا لابد أن يكونوا في فكر الأطباء الذين يحاولون تشخيص هذا المرض.
نظرا للمستقبل المرضى لهذا المرض ونظرا لوجود أمراض عديدة تشبه هذا المرض في مراحله الأولى، على المرضى أن يحصلوا على استشارة طبيب عصبى آخر.
أوضحت دراسة اجراها باحثون في كلية الطب بجبل سيناء، أن هناك ثلاثة بروتينات توجد في السائل المخي الشوكي بتركيزات قليلة جدا في مرضى تصلب العضلات الجانبى وليس في الاشخاص الاصحاء. هذا الاكتشاف تم نشره في فبراير 2006 من مجلة الجهاز العصبي. وبتقييم مستويات هذه البروتينات الثلاثة ثبت أن دقة التشخيص تصل إلى 95%. علامات البروتين الثلاثة هم تى تى ار، سيستاتين سى، النهاية الكربونية للبروتين العصبى 7B2. وهذه هي أول العلامات الحيوية لهذا المرض ويمكن أن تكون الأدوات الأولى لتأكيد تشخيص المرض. مع الأساليب الحالية، وبمساعدة الوسائل الحالية، متوسط الوقت من ظهور الأعراض حتى تشخيص المرض حوالى 12 شهرا.علامات التشخيص المحسنة قد توفر وسائل للتشخيص المبكر، وتتيح للمرضى الحصول على التخفيف من الأعراض سنوات باكرا.
العلاج > العلاج الدوائي > الادوية التي حصلت على اجازة

فإن منظمة الغذاء والدواء (FDA) أجازت أول عقار لعلاج هذا المرض : ريلوزول (ريلوتيك). ويعتقد أن الريلوزول يحد من تلف الخلايا العصبية الحركية عن طريق تقليل افراز الجلوتامات عبر تفعيل حاملات الجلوتامات. وبالإضافة إلى ذلك، يقدم تأثيرات كثيرة أخرى حامية للاعصاب عن طريق اغلاق قنوات الصوديوم وسدادات قناة الكالسيوم، تثبيط البروتين كيناز سى، وتحفيز معرضة المستقبلات للمادة NMDA. التجارب الأكلينيكية لعقار الريلوزول على المرضى اثبتت أنه يطيل بقائهم على قيد الحياة لعدة شهور، ويمكن أن يكون له فائدة أكبر بالنسبة للبقاء للمرضى ذو البداية الصلبية. العقار يطيل الوقت قبل أن يحتاج المريض لتنفس صناعي. ريلوزول لا يمحو الضرر الحاصل بالفعل للخلايا العصبية الحركية، والمرضى الذين يتناولون العقار يجب أن يفحصوا دوريا لاحتمالية حدوث تلف للكبد أو غيرها من الآثار الجانبية المحتملة. ومع ذلك، فان هذا العقار الأول من نوعه الخاص بهذا المرض يبعث الامل على وجود عقارات أخرى أو توليفات من العقارات التي تقلل من سرعة تقدم المرض. هناك دراسة صغيرة ومفتوحة أثبتت مؤخرا أن عقار الليثيوم الذي يستخدم عادة في علاج الاضطرابات الثنائي التأثير، قد بطء التقدم في كل من النماذج الحيوانية والبشرية للمرض. ومع ذلك، ثمة حاجة إلى مزيد من البحث لتحديد ما إذا كان هذا التأثير حقيقي أم لا.
العلاج > العلاج الدوائي > العقاقير التجريبية

عدد من التجارب الأكلينيكية جارية عالميا على مرض تصلب العضلات الجانبى.
تجري الابحاث حول تاثير عقار ال (KNS-760704) على مرضى تصلب العضلات الجانبى. والأمل معقود على أن العقار سيكون له أثر حامى للاعصاب. انه جزئ البراميبيكسول الذي تم اجازته لعلاج مرض الشلل الرعاش ومتلازمة الساقين المرهقتان. ومع ذلك، فان عقار ال (KNS - 760704)، التي تم تصنيعها على درجة عالية من النقاء الجزيئى والتي في الأساس غير نشطة عند مستقبلات الدوبامين، لا يتم احباط نشاطه بجرعات معينة من عقار البراميبيكسول الذي له خصائص تشبه الدوبامين. ولقد زاد استخدام عقار ال (KNS-760704) في الدراسات الأكلينيكية بواسطة شركة علوم الاعصاب (نوب) في بتسبرج بنسلفانيا.
المضاد الحيوي تتراسكلين (المينوسيكلين)أيضا تحت الاختبار في علاج تصلب العضلات الجانبى من بين الاضطرابات العصبية الأخرى. في القوارض التي عندها طفرة في الجين (SOD1) والتي كانت تعانى من مرض تصلب العضلات الجانبى، عقار المينوسيكلين كان له نفس تأثير عقار الريلوزول في اطالة مدة البقاء على قيد الحياة وأيضا آخر ظهور مشاكل الحركة. ومن المعتقد أن يقوم بوظيفة الحماية للاعصاب لا بالتأثير على افراز الجلوتامات مثل ريلوزول، ولكن باحباط افراز بروتين السيتوكروم سى الذي يفرز من الميتوكوندريا إلى جسد الخلية.
الاكتشاف الجديد (تداخل الحمض النووي الريبوزي) اعطى بعض الامال في علاج مرضى تصلب العضلات الجانبى. في بعض الدراسات الحديثة تم استخدام هذا العقار في فئران التجارب لوقف عمل بعض الجينات المحددة التي تؤدي إلى مرض تصلب العضلات الجانبى. وقامت شركة سيتيكس برعاية البحث الذي قام على علاج مرض تصلب العضلات الجانبى بتقنية وقف عمل الجينات الذي استهدف جين ال SOD1 المشوه. جين ال SOD1 المشوه مسؤول عن التسبب في مرض تصلب العضلات الجانبى في 10% من مجموع المرضى الذين يعانون من الاشكال العائلية أو الوراثية من أشكال المرض. عقار الاريموكلومول الذي يؤخذ بالفم تقوم شركة سيتريكس حاليا باجراء الاختبارات عليه كعلاج لمرض تصلب العضلات الجانبى.عامل النمو 1 المشابه للانسولين تم دراسته هو الآخر كعلاج لمرض تصلب العضلات الجانبى. وقام كل من سيفالون وتشيرون بعمل دراستين على عامل النمو 1 المشابه للانسولين وعلى الرغم من أن دراسة واحدة أثبتت فعاليته، إلا أن الثانية كانت حيادية، ولم يتم اجازة هذا المنتج من قبل منظمة الاغذية والعقاقير. في يناير 2007، وزارة الصحة الإيطالية طرحت عقار جديد لتجريبه على مرضى تصلب العضلات الجانبى في إيطاليا، قدمت هذا العقار منظمة ال (INSMED)، وهو يدعى ايبليكس (IPLEX) وهو توليفة من عامل النمو 1 المشابه للانسولين والبروتين الناقل 3.
يتم اختبار عقار الميثيل كوبالامين الآن في اليابان ؛ وتشير النتائج الأولية إلى حد كبير انه يطيل فترة بقاء المرضى على قيد الحياة.
التكهن بمستقبل المرض

بغض النظر أي الاعضاء يتأثر اولا، فان ضمور وضعف العضلات يمتد إلى الأجزاء الأخرى من الجسم أثناء انتشار المرض. من المهم أن نذكر أن بعض المرضى الذين يعانون من هذا المرض قد يقف تقدم المرض عند حد معين مع المتابعة الجيدة. هذا النمط ينطبق بصفة خاصة على الشباب الذكور مع الغالب فيهم ضعف الأطرافهم العليا وخاصة على جانب واحد (يسمى أحادى الطرف ومن مرض الاعصاب الحركية من النوع هيراياما). في نهاية المطاف الاشخاص المصابين بمرض تصلب العضلات الجانبى لن يكونوا قادرين على الوقوف أو المشي، الاسترخاء في أو النهوض من السرير، أو استعمال اليدين والذراعين. في مراحل المتاخرة يعانى المرضى من صعوبة التنفس نتيجة لضعف عضلات الجهاز التنفسي. على الرغم من أن التنفس الصناعي يمكن أن يخفف من مشاكل في التنفس وإطالة البقاء على قيد الحياة، فإنه لا يؤثر على تطور المرض. معظم المرضى يموتون من فشل في التنفس، عادة في خلال ما بين 3 و5 سنوات من بداية ظهور الأعراض. على الرغم من ذلك ولكن، حوالى 10-20 في المائة من هؤلاء الأفراد يبقون على قيد الحياة لمدة 10 سنوات أو أكثر.
انتشار المرض

هذا المرض من أكثر امراض العضلات والاعصاب على مستوى العالم، والناس من جميع الأجناس والأعراق والخلفيات يتأثرون به. واحد إلى 2 من كل 100,000 شخص يصابون بهذا المرض كل عام. حيث عادة يصيب الناس ما بين 40 و60 سنة من العمر، ولكن الشباب والمسنون يمكن أيضا أن يصابوا به. الرجال يتأثرون أكثر من النساء قليلا.
«مرض تصلب العضلات العائلي» يمثل نحو 5% -10% من مجموع الحالات المصابة وينتج عن عوامل وراثية. ومن هؤلاء هذه، تقريبا من 1 إلى كل 10 متعلقين بوجود طفرة في انزيم النحاس / الزنك الفائق الاكسجة، وهو الإنزيم المسؤول عن جمع الذرات والجزيئات الحرة. وهناك دراسة حديثة أوضحت أن جين يدعى FUS (المصهور في الورم اللحمى) مسؤول عن 1 من كل 20 حالة من تصلب العضلات الجانبى.
على الرغم من أن نسبة حدوث هذا المرض يعتقد أنها موحدة على الصعيد الإقليمي، هناك ثلاث مناطق في غرب المحيط الهادئ كان معدل حدوث المرض فيهم أعلى. ولكن بدا هذا في الانخفاض في العقود الأخيرة. أكبر منطقة فيهم كانت منطقة غوام التي كانت مأهولة من قبل شعب التشامورو الذين كان لديهم نسبة عالية (بقدر 143 حالة لكل 100,000 نسمة سنويا) من (Lytico - Bodig disease) وهو عبارة عن مزيج من ALS، تصلب العضلات الجانبى، الشلل الرعاش، والخرف. والمنطقتان الاخريتان اللاتى كانت نسبة حدوث المرض عاليا هما كاى بنينسولا في اليابان وشبه جزيرة بابوا الغربية.
و رغم وجود تقارير بأن هناك مجموعات تصاب بالمرض من بينهم ثلاثة من لاعبي كرة القدم بأمريكا من سان فرانسيسكو 49ers، أكثر من خمسين لاعب كرة القدم في إيطاليا، وثلاثة لاعبى كرة القدم اللعب اصدقاء في جنوب إنجلترا، وهناك تقارير لوجوده بين حالات زوجية (الزوج والزوجة) في جنوب فرنسا، هذه الحالات تعتبر فرص إحصائية معقولة. ورغم أن العديد من الباحثين يرون أن هذا المرض ينجم عن مجموعة من العوامل الجينات والبيئة، لكن العامل الأخير لم يتم ثبوته بشكل صارم سوى زيادة معمل الخطورة لاكتساب المرض بزيادة العمر.
الإتيمولجي (علوم أصول الكلام)

كلمة Amyotrophic تأتي من اللغة اليونانية: A تعنى «لا»، و myo تشير إلى «العضلات» وtrophic تعنى التغذية ؛ لذلك كلمة amyotrophic تصف الضمور المميز الذي يصيب الأنسجة العضلية الغير مستخدمة. الجانبي يشير إلى أماكن الحبل الشوكى التي توجد بها الخلايا العصبية التي تصاب بهذا المرض. ونظرا لتلف هذه المناطق يحدث ندبات أو تصلب («التصلب») في المنطقة.
نبذة تاريخية

| العام | الحدث |
| --- | --- |
1850: العالم الإنجليزي أوجست والر وصف ظهور ذبل الألياف العصبية
1869: الطبيب الفرنسي جان مارتن شاركوت وصف المرض لاول مرة في محاضرة علمية
1881: "تصلب العضلات الجانبي " ترجمت إلى اللغة الإنكليزية، ونشرت في ثلاثة مجلدات من مراجع أمراض الجهاز العصبي
1939: أصبح مرض تصلب العضلات الجانبى يسبب مشكلة  في الولايات المتحدة عندما أصيب به البيسبول أسطورة لو جيهريج، وبعد عامين فقد حياته بسبب هذا المرض. حيث ألقى خطاب الوداع الرابع من يوليو.
1950: حدوث وباء من المرض بين شعب الشامورو في غوام
(1991): يربط الباحثون بين الكروموسوم 21 وتصلب العضلات العائلي.
1993: جين ال SOD1، على الكروموسوم 21 وجد أنه يلعب دور في بعض الحالات.
1996: تم اجازة عقار الريلوتيك كاول دواء لعلاج تصلب العضلات الجانبى من قبل منظمة الغذاء والدواء.
(1998): الاسكوريال أصبح المعيار لتأكيد تشخيص مرض تصلب العضلات الجانبى
(2001): جين (السين) على الكروموسوم وجد أنه يسبب مرض تصلب العضلات الجانبى من النوع الثاني
:
المجتمع والثقافة

في أغسطس 2014، تحول التحدي إلى موجة منتشرة على الإنترنت، والمعروف باسم "ALS Ice Bucket Challenge". يملأ المتسابقون دلوًا مليئًا بالثلج والماء، ثم يذكرون من قام بترشيحهم للقيام بالتحدي، ويرشّح ثلاثة أفراد آخرين من اختيارهم للمشاركة فيه. ثم يقوم المتسابقون بتفريغ دلاء الثلج والماء على أنفسهم. ومع ذلك، يمكن القيام به بترتيب مختلف. ثم يقوم المتسابقون بالتبرع بمبلغ 10 دولارات أمريكية على الأقل (أو مبلغ مماثل بعملتهم المحلية) لأبحاث تصلب جانبي ضموري في جمعية تصلب جانبي ضموري، أو معهد تطوير علاج تصلب جانبي ضموري، أو جمعية تصلب جانبي ضموري في كندا، أو جمعية الأمراض العصبية الحركية في المملكة المتحدة. من المتوقع أن يتبرع المتسابقون الذين يرفضون الحصول على الثلج والماء الملقاة عليهم بما لا يقل عن 100 دولار أمريكي في أبحاث تصلب جانبي ضموري. اعتبارا من يوليو عام 2015، جمع تحدي دلو الثلج 115 مليون دولار لجمعية تصلب جانبي ضموري. شارك العديد من المشاهير في هذا التحدي. يرجع الفضل إلى تحدي دلو الثلج إلى المساعدة في جمع الأموال التي ساهمت في اكتشاف أن الجين NEK1 قد يساهم على الأرجح في تطور المرض.
أبحاث > العلاج

تمت دراسة التحفيز المغناطيسي المتكرر عبر الجمجمة في مرض التصلب العصبي المتعدد في التجارب السريرية الصغيرة سيئة التصميم؛ اعتبارا من عام 2013، كانت الأدلة غير كافية لمعرفة ما إذا كان التحفيز المغناطيسي المتكرر آمن أو فعال لـمرض التصلب العصبي المتعدد.
وجدت مراجعة واحدة عام 2016 لتجارب العلاج بالخلايا الجذعية أدلة مبدئية على أن زرع الخلايا الجذعية داخل النخاع كان آمنًا نسبيًا وربما فعالًا. وجدت مراجعة كوكرين لعام 2016 للعلاجات المستندة إلى الخلية أنه لا توجد أدلة كافية للتكهن حول الفعالية. يمكن أن يوفر العلاج بالخلايا الجذعية بروتينات وإنزيمات إضافية أثبتت أنها تساعد على إطالة البقاء على قيد الحياة والتحكم في الأعراض المصاحبة لـ ALS. تشتمل هذه البروتينات على عوامل التغذية العصبية وعامل النمو الشبيه بالأنسولين 1. لا تزال كل من هذه البروتينات تحت التجارب السريرية وتحتاج إلى مزيد من الدراسة لتقييم كفاءتها والتأثيرات الجانبية المرتبطة بها.
تمت الموافقة على المسطِّن كعقار يتيم في أوروبا والولايات المتحدة، مع استمرار الدراسات حتى عام 2016. الأدوية التي تم اختبارها، ولكن بدون دليل على فعاليتها تشمل لاموتريجين، دكستروميثورفان، جابابنتي، BCAAs، فيتامين E، أسيتيل سيستين، سيليجيلين، أمانتدين، سيكلوفوسفاميد، عوامل عصبية مختلفة، والتي أظهرت الوعد في النماذج في المختبر وفي الجسم الحي من ALS، ولكن حتى الآن لتكون فعالة في النماذج البشرية من ALS وكرياتين. تم اقتراح أدوية ناهضة لبيتا الأدرينالية كعلاج لآثارها على نمو العضلات والعصبية، لكن الأبحاث في البشر غير كافية لتحديد فعاليتها.
أبحاث > السبب

مع اكتشاف أن TDP-43، FUS، و C9orf72 يمكن أن يسبب التصلب الجانبي المتعدد وكذلك الأشكال ذات الصلة من الخرف الجبهي الصدغي (FTD / ALS) كان هناك جهد مكثف لفهم كيف تسبب هذه الطفرات المرض، وما إذا كان ضعف البروتين مهمًا. اعتبارا من عام 2013 ظهر أن الاختلافات في مثيلة مخلفات أرجينين في بروتين FUS قد تكون ذات صلة، وقد تكون حالة المثيلة وسيلة لتمييز بعض أشكال الـ الخرف الجبهي الصدغي من التصلب الجانبي المتعدد.
روابط إضافية

رابطة التصلب العضلي الجانبي
المعاهد الوطنية للصحة Amyotrophic تصلب الأنسجة الجانبي صحيفة وقائع
الحياة مع داء لو جيهريج—قصة NPR
إخلاء مسؤولية طبية
تتضمَّن هذه المقالة معلوماتٍ طبَّيةٍ عامَّة، وهي ليست بالضرورة مكتوبةً بواسطة متخصِّصٍ وقد تحتاج إلى مراجعة. لا تقدِّم المقالة أي استشاراتٍ أو وصفات طبَّية، ولا تغني عن الاستعانة بطبيبٍ أو مختص. لا تتحمل ويكيبيديا و/أو المساهمون فيها  مسؤولية أيّ تصرُّفٍ من القارئ أو عواقب استخدام المعلومات الواردة هنا. للمزيد طالع هذه الصفحة.
بوابة طب
بوابة علم النفس
بوابة علوم عصبية
| 0 | 1 |
| --- | --- |
ضبط استنادي: وطنية : مكتبة الكونغرس (LCNAF) المكتبة الوطنية الفرنسية (BnF) مكتبة البرلمان القومي الياباني (NDL) قاعدة البيانات الوطنية التشيكية (NLCR AUT) مكتبة لاتفيا الوطنية (LNB) المكتبة القومية الإسرائيلية (J9U)
| 0 | 1 |
| --- | --- |
التصنيفات الطبية:  التصنيف الدولي التاسع للأمراض (ICD-9-CM): 335.20  نظام فهرسة المواضيع الطبية (MeSH): D000690  التصنيف الدولي العاشر للأمراض (ICD-10-CM): G12.2  دليل الوراثة المندلية عند البشر (OMIM): 105400  رموز المراجعة التاسعة للتصنيف الدولي للأمراض (ICD-9): 335.20  قاعدة بيانات الأمراض: 29148  
المعرفات الخارجية:  مكنز المعهد القومي للسرطان (NCI): C34373  أنطولوجيا الأمراض: DOID:332  PatientLikeMe condition ID: als   موقع مريض في المملكة المتحدة (Patient UK): Motor-Neurone-Disease-(MND)  نظام اللغة الطبية الموحدة (UMLS CUI): C0393554  الطب الرقمي (eMedicine): 306543  GARD rare disease ID: 5786  المكتبة المركزية القومية في فلورنسا (BNCF): 36605  موقع مدلاين (MedlinePlus): 000688  internetmedicin.se ID: 1054  جستور (JSTOR): amyotrophic-lateral-sclerosis  
| 0 | 1 |
| --- | --- |
معرفات كيميائية:  موسوعة كيوتو للمورثات والمجاميع الوراثية (KEGG): H00058  
يوضح التصوير بالرنين المغناطيسي (محوري FLAIR) زيادة إشارة T2 داخل الجزء الخلفي من الكبسولة الداخلية، بما يتفق مع تشخيص المرض.
طالب يوضح تحدي دلو الثلج
(73389)

| (73389) 2002 LY12 | (73389) 2002 LY12 |
| --- | --- |
المكتشف: بحث لنكولن عن الكويكبات القريبة من الأرض  
تاريخ الاكتشاف: 5 يونيو 2002  
الأسماء البديلة: 2000 DK82، و2002 LY12  
فئة الكوكب الصغير: حزام الكويكبات  
الأوج: 3.603806225424039 وحدة فلكية  
الحضيض: 2.547338452825505 وحدة فلكية  
نصف المحور الرئيسي: 3.075572339124772 وحدة فلكية  
اختلاف مركز المدار: 0.1717514101617877   
فترة الدوران: 1970.095805471778 يوم  
الخاصة المتوسطة: 337.754289557505 درجة  
ميل المدار: 11.23935698503293 درجة  
زاوية نقطة الاعتدال: 125.0519832807282 درجة  
زاوية الحضيض: 209.1245896437252 درجة  
تابع إلى: الشمس  
القدر المطلق(H): 14.64   
  (73388) 2002 LN12    (73390) 2002 LE14    :   (73388) 2002 LN12    (73390) 2002 LE14    
تعديل مصدري - تعديل  : تعديل مصدري - تعديل  
2002 أل واي 12 (ويعرف أيضًا باسم (73389) 2002 أل واي 12 وفق تسمية الكوكب الصغير) (بالإنجليزية: 2002 LY12)‏؛ هو كويكب ضمن حزام الكويكبات.
اكتُشف هذا الجُرم الفلكي بواسطة بحث لنكولن عن الكويكبات القريبة من الأرض في 5 يونيو 2002، وترتيبه 73389 من حيث الاكتشاف.
الوصف

اكتُشف 733892002LY في 5 يونيو 2002 في مرصد ماغدالينا ريدج، الواقع في مقاطعة سوكورو، نيومكسيكو في الولايات المتحدة، بواسطة مشروع بحث لنكولن عن الكويكبات القريبة من الأرض (بالإنجليزية: Lincoln Near-Earth Asteroid Research)‏ LINEAR. وقد رصد المشروع 945 مشاهدة للكويكب إلى غاية 5 فبراير 2022 بتوقيت منطقة المحيط الهادئ، أي في مدة قدرها 8,436 يومًا (23.1 عام). تستغرق الفترة المدارية للكويكب 1,970 يومًا (5.4 عام).
الخصائص المدارية

يتميز مدار هذا الكويكب بنصف محور رئيسي يبلغ 3.08 وحدة فلكية، وحضيض قدره 2.55 وحدة فلكية، وانحراف قدره 0.172 وزاوية ميلان 11.2 درجة بالنسبة لمسار الشمس. بسبب هذه الخصائص، أي نصف المحور الرئيسي بين 2 و3.2 وحدة فلكية وحضيض أكبر من 1,666 وحدة فلكية، يُصنف هذا الجُرم الفلكي وفقًا لقاعدة بيانات مختبر الدفع النفاث لأجرام النظام الشمسي الصغيرة كائنًا من حزام الكويكبات الرئيسي.
(24035)

| (24035) 1999 SJ2 | (24035) 1999 SJ2 |
| --- | --- |
المكتشف: كورادو كورليفيتش  
موقع الاكتشاف: مرصد فيشنجان الفلكي  
تاريخ الاكتشاف: 22 سبتمبر 1999  
الأسماء البديلة: 1999 SJ2  
فئة الكوكب الصغير: حزام الكويكبات  
الأوج: 3.238 وحدة فلكية، و3.236301157540105 وحدة فلكية  
الحضيض: 1.8477864 وحدة فلكية، و1.8431671053257 وحدة فلكية  
نصف المحور الرئيسي: 2.5430555 وحدة فلكية، و2.539734131432902 وحدة فلكية  
اختلاف مركز المدار: 0.27  0.2733991  0.2742676949867203   
فترة الدوران: 4.06 سنة، و1478.362065462963 يوم  
الخاصة المتوسطة: 188.93316 درجة، و315.0899997789853 درجة  
ميل المدار: 13.55441 درجة، و13.54322634383731 درجة  
زاوية نقطة الاعتدال: 353.64020 درجة 353.4542969836661 درجة  
زاوية الحضيض: 38.68032 درجة، و39.22412079591766 درجة  
تابع إلى: الشمس  
القدر المطلق(H): 14.2 ، و14.33   
  (24034) 1999 SF2    (24036) 1999 SP4    :   (24034) 1999 SF2    (24036) 1999 SP4    
تعديل مصدري - تعديل  : تعديل مصدري - تعديل  
1999 أس جاي 2 (ويعرف أيضًا باسم (24035) 1999 أس جاي 2 وفق تسمية الكوكب الصغير) (بالإنجليزية: 1999 SJ2)‏؛ هو كويكب ضمن حزام الكويكبات.
اكتُشف هذا الجُرم الفلكي بواسطة كورادو كورليفيتش في 22 سبتمبر 1999، وترتيبه 24035 من حيث الاكتشاف.
الوصف

اكتُشف 240351999SJ في 22 سبتمبر 1999 في مرصد فيشنجان الفلكي، الواقع في فيشنجان، مقاطعة إستريا في كرواتيا، بواسطة عالم الفلك الكرواتي كورادو كورليفيتش. وقد رصد المشروع 1,888 مشاهدة للكويكب إلى غاية 8 يوليو 2021 بتوقيت منطقة المحيط الهادئ، أي في مدة قدرها 25,335 يومًا (69.4 عام). تستغرق الفترة المدارية للكويكب 1,480 يومًا (4.1 عام).
الخصائص المدارية

يتميز مدار هذا الكويكب بنصف محور رئيسي يبلغ 2.54 وحدة فلكية، وحضيض قدره 1.85 وحدة فلكية، وانحراف قدره 0.274 وزاوية ميلان 13.5 درجة بالنسبة لمسار الشمس. بسبب هذه الخصائص، أي نصف المحور الرئيسي بين 2 و3.2 وحدة فلكية وحضيض أكبر من 1,666 وحدة فلكية، يُصنف هذا الجُرم الفلكي وفقًا لقاعدة بيانات مختبر الدفع النفاث لأجرام النظام الشمسي الصغيرة كائنًا من حزام الكويكبات الرئيسي.
الخصائص الفيزيائية

يُقدر القدر المطلق (H) لـ240351999SJ بـ14.27 ووضاءته بـ0.038، مما يمكِّن تقدير قطره بـ 9.394كم. استُخلصت هذه النتائج بفضل ملاحظات مستكشف الأشعة تحت الحمراء عريض المجال (WISE)، وهو مرصد فضائي أمريكي وُضع في المدار في عام 2009 ويراقب السماء بأكملها بالأشعة تحت الحمراء، في عام 2011، نُشرت النتائج الأولى المتعلقة بالكويكبات من الحزام الرئيسي.