stanford-oval/wikipedia huggingface dataset:
ماجنا (يوتا)
التركيبة السكانية > تعداد عام 2000

بلغ عدد سكان ماجنا 22,770 نسمة بحسب تعداد عام 2000، وبلغ عدد الأسر 6,562 أسرة وعدد العائلات 5,446 عائلة مقيمة في المنطقة السكنية. في حين سجلت الكثافة السكانية 234.6 نسمة لكل كيلومتر مربع (607.6/ميل2). وبلغ عدد الوحدات السكنية 6,799 وحدة بمتوسط كثافة قدره 70 لكل كيلومتر مربع (181.3/ميل2).
وتوزع التركيب العرقي للمنطقة السكنية بنسبة 86.26% من البيض و0.64% من الأمريكيين الأفارقة و0.90% من الأمريكيين الأصليين و0.60% من الأمريكيين ذوي الأصول الآسيوية و1.41% من سكان جزر المحيط الهادئ و7.80% من الأعراق الأخرى و2.41% من عرقين مختلطين أو أكثر و15% من الهسبانيون أو اللاتينيون من أي عرق.
بلغ عدد الأسر 6,562 أسرة كانت نسبة 56.6% منها لديها أطفال تحت سن الثامنة عشر تعيش معهم، وبلغت نسبة الأزواج القاطنين مع بعضهم البعض 65.9% من أصل المجموع الكلي للأسر، ونسبة 11.4% من الأسر كان لديها معيلات من الإناث دون وجود شريك، بينما كانت نسبة 5.8% من الأسر لديها معيلون من الذكور دون وجود شريكة وكانت نسبة 17% من غير العائلات. تألفت نسبة 13.1% من أصل جميع الأسر من عدة أفراد يعيشون في نفس المنزل ونسبة 4.8% كانت تتألف من شخص يعيش بمفرده يبلغ من العمر 65 عاماً أو أكثر. وبلغ متوسط حجم الأسرة المعيشية 3.46، أما متوسط حجم العائلات فبلغ 3.77.
بلغ العمر الوسطي للسكان 25.8 عاماً. وكانت نسبة 36.1% من القاطنين تحت سن الثامنة عشر، وكانت نسبة 12.3% بين الثامنة عشر والرابعة والعشرين عاماً، ونسبة 31.2% كانت واقعةً في الفئة العمرية ما بين الخامسة والعشرين والرابعة والأربعين عاماً، ونسبة 14.3% كانت ما بين الخامسة والأربعين والرابعة والستين، ونسبة 5.9% كانت ضمن فئة الخامسة والستين عاماً فما فوق. يوجد لكل 100 أنثى 101.9 ذكر، ويوجد لكل 100 أنثى في الثامنة عشر من عمرها فما فوق 100.2 ذكر.
بلغ متوسط دخل الأسرة في المنطقة السكنية 42,845 دولارًا، أما متوسط دخل العائلة فبلغ 45,632 دولارًا. وكان متوسط دخل الذكور 32,071 دولارًا مقابل 22,277 دولارًا للإناث. وسجل دخل الفرد الخاص بالمنطقة السكنية 14,355 دولارًا. وكانت نسبة 5.7% من العائلات ونسبة 7.6% من السكان تحت خط الفقر، وكان من هؤلاء نسبة 9.4% تحت سن الثامنة عشر ونسبة 9.2% في الخامسة والستين من العمر وما فوق.
التركيبة السكانية > تعداد عام 2010

بلغ عدد سكان ماجنا 26,505 نسمة بحسب تعداد عام 2010، وبلغ عدد الأسر 7,715 أسرة وعدد العائلات 6,232 عائلة مقيمة في المنطقة السكنية. في حين سجلت الكثافة السكانية 273.1 نسمة لكل كيلومتر مربع (707.3/ميل2). وبلغ عدد الوحدات السكنية 8,087 وحدة بمتوسط كثافة قدره 83.3 لكل كيلومتر مربع (215.7/ميل2).
وتوزع التركيب العرقي للمنطقة السكنية بنسبة 78.45% من البيض و0.91% من الأمريكيين الأفارقة و0.99% من الأمريكيين الأصليين و0.83% من الأمريكيين ذوي الأصول الآسيوية و1.98% من سكان جزر المحيط الهادئ و13.30% من الأعراق الأخرى و3.55% من عرقين مختلطين أو أكثر و23.35% من الهسبانيون أو اللاتينيون من أي عرق.
بلغ عدد الأسر 7,715 أسرة كانت نسبة 52.8% منها لديها أطفال تحت سن الثامنة عشر تعيش معهم، وبلغت نسبة الأزواج القاطنين مع بعضهم البعض 59% من أصل المجموع الكلي للأسر، ونسبة 14% من الأسر كان لديها معيلات من الإناث دون وجود شريك، بينما كانت نسبة 7.8% من الأسر لديها معيلون من الذكور دون وجود شريكة وكانت نسبة 19.2% من غير العائلات. تألفت نسبة 14.9% من أصل جميع الأسر من عدة أفراد يعيشون في نفس المنزل ونسبة 4.8% كانت تتألف من شخص يعيش بمفرده يبلغ من العمر 65 عاماً أو أكثر. وبلغ متوسط حجم الأسرة المعيشية 3.43، أما متوسط حجم العائلات فبلغ 3.75.
بلغ العمر الوسطي للسكان 28.4 عاماً. وكانت نسبة 34.4% من القاطنين تحت سن الثامنة عشر، وكانت نسبة 9.8% بين الثامنة عشر والرابعة والعشرين عاماً، ونسبة 31.6% كانت واقعةً في الفئة العمرية ما بين الخامسة والعشرين والرابعة والأربعين عاماً، ونسبة 18.6% كانت ما بين الخامسة والأربعين والرابعة والستين، ونسبة 5.6% كانت ضمن فئة الخامسة والستين عاماً فما فوق. وتوزع التركيب الجنسي للسكان بنسبة 50.5% ذكور و49.5% إناث.
مراجع

↑     "صفحة  ماجنا (يوتا) في  خريطة الشارع المفتوحة". OpenStreetMap. اطلع عليه بتاريخ 2024-10-10.
↑    "صفحة  ماجنا (يوتا) في GeoNames ID". GeoNames ID. اطلع عليه بتاريخ 2024-10-10.
↑     "صفحة ماجنا (يوتا) في ميوزك برينز". MusicBrainz area ID. اطلع عليه بتاريخ 2024-10-10.
↑  تعداد الولايات المتحدة 2020، QID:Q23766566
↑  مكتب تعداد الولايات المتحدة، المحرر (17 مارس 2022)، 2016–2020 American Community Survey، QID:Q111610221
↑  "Population and Housing Unit Estimates". United States Census Bureau. 24 مايو 2020. مؤرشف من الأصل في 2021-07-01. اطلع عليه بتاريخ 2020-05-27.
↑  "CENSUS OF POPULATION AND HOUSING (1790-2000)". census.gov. مكتب تعداد الولايات المتحدة. مؤرشف من الأصل في 2021-07-01. اطلع عليه بتاريخ 2010-07-31.
1 2  مكتب تعداد الولايات المتحدة (19 Dec 2012). "U.S. Census website" (بالإنجليزية). Archived from the original on 2021-7-9. Retrieved 2021-07-10. {{استشهاد ويب}}: |archive-date= / |archive-url= timestamp mismatch (help)
وصلات خارجية

الموقع الرسمي
| ضبط استنادي  | ضبط استنادي  |
| --- | --- |
دولية:  ملف الضبط الاستنادي الافتراضي الدَّولي (VIAF)  مركز المكتبة الرقمية على الإنترنت (WC Entities) 
وطنية:  المكتبة القومية الإسرائيلية (J9U)  مكتبة الكونغرس (LCNAF) 
جغرافية:  MusicBrainz area 
أخرى:  الأراشيف القومية في الولايات المُتحدة (NAID) 
| ع ن بلديات ومجتمعات مقاطعة سولت ليك (يوتا)، الولايات المتحدة | ع ن بلديات ومجتمعات مقاطعة سولت ليك (يوتا)، الولايات المتحدة | ع ن بلديات ومجتمعات مقاطعة سولت ليك (يوتا)، الولايات المتحدة |
| --- | --- | --- |
مقر المقاطعة: Salt Lake City: مقر المقاطعة: Salt Lake City
| حكومة محلية في الولايات المتحدة ‏ |  بلوفديل‡  كوتنوود هايتس  درابر‡  هيريمان  هولاداي  ميدفال  ميلكريك  موراي  ريفرتون  سولت ليك  ساندي  جوردن الجنوبية  ساوث سالت لاك  تايلورزفيل  ويست جوردان  ويست فالي سيتي  | Map of Utah highlighting Salt Lake County |
| بلدة |  Alta, Utah ‏  Brighton, Utah ‏  | Map of Utah highlighting Salt Lake County |
| Township (United States) ‏ |  Copperton, Utah ‏  Emigration Canyon, Utah ‏  كيرنز  ماجنا  وايت  | Map of Utah highlighting Salt Lake County |
| أماكن مخصصة للتعداد |  غرانيت  | Map of Utah highlighting Salt Lake County |
| منطقات فردية |  Snowbird, Utah ‏  | Map of Utah highlighting Salt Lake County |
| مدينة أشباح |  Bacchus, Utah ‏  Bingham Canyon, Utah ‏  مقاطعة سولت ليك  Lark, Utah ‏  | Map of Utah highlighting Salt Lake County |
| ملاحظات | ‡هذه الأماكن المأهولة أيضاً بها أجزاء من مقاطعة أو مقاطعات متاخمة | Map of Utah highlighting Salt Lake County |
بوابة الولايات المتحدة
بوابة جغرافيا
وادي الصراح (السبرة)

| قرية وادي الصراح>  - قرية -  .تقسيم إداري  | قرية وادي الصراح>  - قرية -  .تقسيم إداري  |
| --- | --- |
البلد:  اليمن
المحافظة: محافظة إب
المديرية: مديرية السبرة
 العزلة: عزلة الأخلود
السكان : السكان 
التعداد السكاني 2004 : التعداد السكاني 2004 
السكان: 412
  • الذكور: 170
  • الإناث: 242
  • عدد الأسر: 60
  • عدد المساكن: 61
معلومات أخرى : معلومات أخرى 
التوقيت: توقيت اليمن (+3 غرينيتش)
تعديل مصدري - تعديل  : تعديل مصدري - تعديل  
وادي الصراح هي إحدى قرى عزلة الأخلود بمديرية السبرة التابعة لمحافظة إب، بلغ تعداد سكانها 412 نسمة حسب تعداد اليمن لعام 2004.
مارييل تومسون

| مارييل تومسون | مارييل تومسون |
| --- | --- |
 :  
 معلومات شخصية :  معلومات شخصية 
الميلاد: 15 يونيو 1992   (32 سنة)   شمال فانكوفر  ‏  
الإقامة: ويستلر، كولومبيا البريطانية  
مواطنة:  كندا  
الطول: 178 سنتيمتر  
الوزن: 70 كيلوغرام  
إخوة وأخوات: برودريك تومسون  
 الحياة العملية  :  الحياة العملية  
المهنة: متزحلق حر،  ومتزحلقة  
الرياضة: تزلج حر  
بلد الرياضة:  كندا  
الجوائز : الجوائز 
قاعة كولومبيا البريطانية للمشاهير الرياضية  ‏  : قاعة كولومبيا البريطانية للمشاهير الرياضية  ‏  
تعديل مصدري - تعديل  : تعديل مصدري - تعديل  
مارييل تومسون هي متزحلقة حرة كندية، ولدت في 15 يونيو 1992 في شمال فانكوفر ‏ في كندا.
مراجع

↑   https://olympic.ca/team-canada/marielle-thompson/. {{استشهاد ويب}}: |url= بحاجة لعنوان (مساعدة) والوسيط |title= غير موجود أو فارغ (من ويكي بيانات) (مساعدة)
↑  "FIS-Ski.com profile". FIS-Ski.com. مؤرشف من الأصل في 2015-09-24. اطلع عليه بتاريخ 2012-03-18.
↑  Kate Pettersen (21 فبراير 2014). "Marielle Thompson, Kelsey Serwa win gold, silver in ski cross". CBC Sports. مؤرشف من الأصل في 2014-03-20. {{استشهاد بخبر}}: استعمال الخط المائل أو الغليظ غير مسموح: |ناشر= (مساعدة)
↑  "Bio". Mariellethompson.com. مؤرشف من الأصل في 2013-11-06. اطلع عليه بتاريخ 2012-03-18.
وصلات خارجية

مارييل تومسون على موقع الاتحاد الدولي للتزلج (التزلج على المنحدرات الثلجية) (الإنجليزية)
مارييل تومسون على موقع الاتحاد الدولي للتزلج (التزلج الحر) (الإنجليزية)
مارييل تومسون على موقع اللجنة الأولمبية الدولية (الإنجليزية)
مارييل تومسون على موقع أوليمبيديا (الإنجليزية)
مارييل تومسون على موقع اللجنة الأولمبية الكندية (الإنجليزية)
مارييل تومسون على موقع ألعاب إكس (مؤرشف) (الإنجليزية)
مارييل تومسون على موقع قاعة كولومبيا البريطانية للمشاهير الرياضية (الإنجليزية)
بوابة أعلام
بوابة ألعاب أولمبية
بوابة المرأة
بوابة كندا
كيتلين لوتيرمان

| كيتلين لوتيرمان>  معلومات شخصية  | كيتلين لوتيرمان>  معلومات شخصية  |
| --- | --- |
الاسم عند الميلاد: Ketlin Lottermann Bazzo
الميلاد: 1994 (العمر 29–30) Santa Rita, ألتو بارانا, باراغواي
الطول: 1.73 م (5 قدم 8 بوصة)
لون الشعر: Blonde
لون العيون: Green
 الحياة العملية :  الحياة العملية 
المهنة: عارضة  
منافسة كبرى: Reinas de Belleza del Paraguay 2019 (Winner) ملكة جمال الكون 2019 (يحدد لاحقا)
الجوائز : الجوائز 
Reinas de Belleza del Paraguay 2019: Reinas de Belleza del Paraguay 2019
تعديل مصدري - تعديل  : تعديل مصدري - تعديل  
كيتلين لوتيرمان بازو (من مواليد 1994 من مدينة سانتا ريتا) عارضة أزياء باراغواينية وحاملة لقب ملكة جمال التي توج ريناس دي بيليزا ديل باراغواي 2019 وسيمثل بلدها باراجواي في مسابقة ملكة جمال الكون 2019.
مراجع

↑  Asunción.Miss Universo Paraguay 2018 نسخة محفوظة 15 ديسمبر 2019 على موقع واي باك مشين.
↑  "Ketlin Lottermann is Miss Universe Paraguay 2019". missitems.be. مؤرشف من الأصل في 2019-08-11. اطلع عليه بتاريخ 2019-08-08.
نوسيغاوا

كاواكامي  (باليابانية: 野迫川村) هي قرية تقع في مقاطعة يوشينو، محافظة نارا، اليابان.
يُقدر التعداد السكاني للقرية لتاريخ 1 أكتوبر، 2007م بـ699 نسمة، يبلغ مجموع المساحة 155.03 كيلومتر مربع.
الجغرافيا

تقع في الجزء الجنوبي الغربي من محافظة نارا، وهي محاطة بسلسلة جبال كآي. الجبلان ناتسوموشي بارتفاع يبلغ 1349 متر و أكراكامي بارتفاع يبلغ 1260 متر يعدان من أكبر الجبال في نوسيغاوا. ويوجد العديد من الأنهار مثل نهر إكوتسو، الذي يجري عبر القرية وفالنهاية يتوحد مع نهر توتسكاوا الذي يصب فالنهاية للمحيط الهادئ.
التعليم

تعليم ابتدائي
مدرسة نوسيغاوا الابتدائية
تعليم إعدادي
مدرسة نوسيغاوا الإعدادية
مراجع

↑     "صفحة  نوسيغاوا في  خريطة الشارع المفتوحة". OpenStreetMap. اطلع عليه بتاريخ 2024-10-10.
↑    "صفحة  نوسيغاوا في GeoNames ID". GeoNames ID. اطلع عليه بتاريخ 2024-10-10.
| ضبط استنادي  | ضبط استنادي  |
| --- | --- |
دولية:  ملف الضبط الاستنادي الافتراضي الدَّولي (VIAF)  مركز المكتبة الرقمية على الإنترنت (WC Entities) 
وطنية:  مكتبة البرلمان القومي الياباني (NDL) 
بحثية:  مُتصفِّح المعلومات الأكاديمية "سيني" (CiNii) 
‌
| ع ن محافظة نارا | ع ن محافظة نارا |
| --- | --- |
المدينة النواة:  نارا 
مدينة:  غوجو  غوسي  إكوما  كاشيبا  كاشيهارا  كاتسوراغي  ساكوراي  تيرني  ياماتوكورياما  ياماتوتاكادا  يودا 
مقاطعة يوشينو:  هيغاشيوشينو  كاميكتاياما  كاواكامي  كوروتاكي  نوسيغاوا  أويودو  شيمويتشي  شيموكيتاياما  تينكاوا  توتسوكاوا  يوشينو 
بوابة اليابان
مارتن فريسي

| مارتن فريسي | مارتن فريسي | مارتن فريسي | مارتن فريسي | مارتن فريسي |  |
| --- | --- | --- | --- | --- | --- |
|   |   |   |   |   |  |
|  معلومات شخصية   |  معلومات شخصية   |  معلومات شخصية   |  معلومات شخصية   |  معلومات شخصية   |  |
الميلاد: 4 يناير 1998 (العمر 26 سنة)   الدنمارك  
مركز اللعب: مدافع
الجنسية:  مملكة الدنمارك  
|   معلومات النادي   |   معلومات النادي   |   معلومات النادي   |   معلومات النادي   |   معلومات النادي   |  |
النادي الحالي: نوردشيلاند
الرقم: 5
|  مسيرة الشباب   |  مسيرة الشباب   |  مسيرة الشباب   |  مسيرة الشباب   |  مسيرة الشباب   |  |
| سنوات | فريق |  |  |  |  |
: بولدكلوبن فرم
2013–2017: نوردشيلاند
| المسيرة الاحترافية1  | المسيرة الاحترافية1  | المسيرة الاحترافية1  | المسيرة الاحترافية1  | المسيرة الاحترافية1  |  |
| سنوات | فريق | م. | (هـ.) |  |  |
| 2017– | نوردشيلاند  | 61 | (4) |  |  |
| 1 عدد مرات الظهور مع الأندية وعدد الأهداف تحسب للدوري المحلي فقط  وهو محدث في 31 أغسطس 2022. | 1 عدد مرات الظهور مع الأندية وعدد الأهداف تحسب للدوري المحلي فقط  وهو محدث في 31 أغسطس 2022. | 1 عدد مرات الظهور مع الأندية وعدد الأهداف تحسب للدوري المحلي فقط  وهو محدث في 31 أغسطس 2022. | 1 عدد مرات الظهور مع الأندية وعدد الأهداف تحسب للدوري المحلي فقط  وهو محدث في 31 أغسطس 2022. | 1 عدد مرات الظهور مع الأندية وعدد الأهداف تحسب للدوري المحلي فقط  وهو محدث في 31 أغسطس 2022. |  |
مارتن فريسي (بالدنماركية: Martin Frese)‏ هو لاعب كرة قدم دنماركي في مركز الوسط، ولد في 4 يناير 1998 في الدنمارك في مملكة الدنمارك. لعب مع بولدكلوبن فرم.
مراجع

↑  "MARTIN FRESE RYKKES OP I SUPERLIGA-TRUPPEN". fcn.dk. 2 يونيو 2017. مؤرشف من الأصل في 2022-04-20.
↑  "FCN-offensivspiller er ude resten af sæsonen". bold.dk. 19 فبراير 2019. مؤرشف من الأصل في 2021-09-21.
↑  "NORDSJAELLAND VS. KOBENHAVN 1 - 1". soccerway.com. 5 مايو 2017. مؤرشف من الأصل في 2021-10-17.
وصلات خارجية

مارتن فريسي على موقع الاتحاد الأوربي (الإنجليزية)
مارتن فريسي على موقع قاعدة بيانات كرة القدم.إي يو (الإنجليزية)
مارتن فريسي على موقع Soccerway.com (الإنجليزية)
| ع ن نادي نوردشيلاند  – التشكيلة الحالية | ع ن نادي نوردشيلاند  – التشكيلة الحالية |
| --- | --- |
 2 Ben Engdahl‏  3 Ulrik Yttergård Jenssen‏  4 هانسن  5 فريسي  6 كريستنسن  7 شجيلديروب  9 Benjamin Nygren‏  10 Mohammed Diomande‏  11 هانسن  13 هانسن  15 Erik Marxen‏  16 اوغورا  18 Mads Bidstrup‏  20 Doumbia‏  21 فاغير  22 Oliver Antman‏  23 Oliver Villadsen‏  27 سفينسون  28 كوليبالي  29 Dorgeles‏  31 Gülstorff‏  32 Willy Kumado‏  33 Leo Walta‏  34 Stjopin‏  36 أسكوني  37 Ernest Nuamah‏  38 روباك  39 Adamo Nagalo‏  41 Yannick Agnero‏  المدرب: Flemming Pedersen (football manager)‏ :  2 Ben Engdahl‏  3 Ulrik Yttergård Jenssen‏  4 هانسن  5 فريسي  6 كريستنسن  7 شجيلديروب  9 Benjamin Nygren‏  10 Mohammed Diomande‏  11 هانسن  13 هانسن  15 Erik Marxen‏  16 اوغورا  18 Mads Bidstrup‏  20 Doumbia‏  21 فاغير  22 Oliver Antman‏  23 Oliver Villadsen‏  27 سفينسون  28 كوليبالي  29 Dorgeles‏  31 Gülstorff‏  32 Willy Kumado‏  33 Leo Walta‏  34 Stjopin‏  36 أسكوني  37 Ernest Nuamah‏  38 روباك  39 Adamo Nagalo‏  41 Yannick Agnero‏  المدرب: Flemming Pedersen (football manager)‏ 
بوابة أعلام
بوابة الدنمارك
بوابة كرة القدم
يوجين ليندنر

| يوجين ليندنر>  معلومات شخصية  | يوجين ليندنر>  معلومات شخصية  |
| --- | --- |
تاريخ الميلاد: 11 ديسمبر 1858    
تاريخ الوفاة: 12 نوفمبر 1915 (56 سنة)      
مواطنة:  ألمانيا  
 الحياة العملية  :  الحياة العملية  
المهنة: ملحن  
اللغات: الألمانية  
تعديل مصدري - تعديل  : تعديل مصدري - تعديل  
يوجين ليندنر (بالألمانية: Eugen Lindner)‏ هو ملحن ألماني، ولد في 11 ديسمبر 1858، وتوفي في 12 نوفمبر 1915.
مراجع

1 2  مشروع مكتبة الموسيقى الدولية | Eugen Lindner، QID:Q523660
وصلات خارجية

يوجين ليندنر على موقع ميوزك برينز (الإنجليزية)
| ضبط استنادي  | ضبط استنادي  |
| --- | --- |
دولية:  ملف الضبط الاستنادي الافتراضي الدَّولي (VIAF)  مركز المكتبة الرقمية على الإنترنت (WC Entities) 
وطنية:  الملف الاستنادي المتكامِل (GND) 
فنية:  موسوعة ميوزيك برينز (MBA) 
تراجم:  الفهارس الألمانية (DtBio) 
أخرى:  الدليل الدولي للمصادر الموسيقية (فرنسا)  الشبكات الاجتماعية ونظام المحتوى المؤرشف (SNAC Ark) 
بوابة أعلام
بوابة ألمانيا
بوابة موسيقى
نقص الجالاكتوكيناز

نقص الجالاكتوكيناز
| 0 | 1 |
| --- | --- |
الاختصاص:  علم الغدد الصم 
من أنواع:  وجود الغالاكتوز في الدم 
| 0 | 1 |
| --- | --- |
الارتباط الجيني:  GALK1 (en)  
تعديل - تعديل مصدري - تعديل ويكي بيانات
الجالاكتوزيميا في الدم مرض نادر، لكن يمكن التنبؤ به من خلال الفحص الجيني. إذا كنت حاملاً أو تخططين للحمل، يمكن أن يخبرك اختبار ما قبل الولادة ما إذا كنت أنت أو شريكك يحملان الجينات المشاركة في الجالاكتوز في الدم. تبلغ فرصة نقله إلى طفلك 25٪ إذا كان لديكما الجين. المعرفة قوة ويمكن أن تساعدك على التخطيط وفقًا لذلك لمنع أكثر مضاعفات المرض خطورة.
إذا تلقى طفلك حديث الولادة هذا التشخيص مؤخرًا، فربما تعالجين العديد من المشاعر، بما في ذلك الصدمة والارتباك. غالبًا ما يكون الجالاكتوز في الدم مفاجأة، خاصةً عندما لا يكون لديك تاريخ عائلي معروف للإصابة بالمرض. معرفة الحالة منخفضة نسبيًا حتى بين مقدمي الرعاية الصحية ، ويرجع ذلك جزئيًا إلى ندرة حدوثها. ولكن مع التشخيص المبكر ، تم بالفعل تجنب أسوأ آثار الجالاكتوز في الدم.
مع اتباع نظام غذائي مناسب ، من المرجح أن يعيش طفلك حياة طبيعية نسبيًا. قد تحدث بعض العقبات التنموية التي تتطلب علاجًا إضافيًا. هذه هي أنواع التحديات التي لا يمكن التنبؤ بها والتي يمكن أن يواجهها الآباء لأسباب عديدة مختلفة في رحلة الأبوة. مع وجود حالة معروفة ، لديك ميزة توقع هذه التحديات ، مما يسمح لك بالتعرف عليها والتدخل في وقت مبكر لتحقيق نتائج أفضل.
أسماء أخرى لمرض جالاكوزيميا:
ارتفاعالجالاكتوز في الدم
نقص Epimerase الجالاكتوزيميا
مرض نقص الجالاكتوكيناز
نقص الجالاكتوز إبيميراز
مرض نقص الجالاكتوز -1 فوسفات يوريديل ترانسفيراز
نقص غيل
نقص GALK
نقص GALT
مرض نقص UDP-galactose-4-epimerase
عوز UTP hexose-1-phosphate uridylyltransferase
وصف المرض

الجالاكتوز في الدم هو اضطراب يؤثر على كيفية معالجة الجسم لسكر بسيط يسمى الجلاكتوز. توجد كمية صغيرة من الجالاكتوز في العديد من الأطعمة. وهو في الأساس جزء من سكر أكبر يسمى اللاكتوز، وهو موجود في جميع منتجات الألبان والعديد من تركيبات الأطفال. تنجم علامات وأعراض الجالاكتوز في الدم عن عدم القدرة على استخدام الجالاكتوز لإنتاج الطاقة.
حدد الباحثون عدة أنواع من الجالاكتوز في الدم. كل هذه الحالات ناتجة عن طفرات في جين معين وتؤثر على الإنزيمات المختلفة المشاركة في تكسير الجالاكتوز.
الجالاكتوز في الدم الكلاسيكي، المعروف أيضًا بالنوع الأول، هو الشكل الأكثر شيوعًا والأكثر خطورة للحالة. إذا لم يتم علاج الأطفال المصابين بالجالاكتوز في الدم الكلاسيكي على الفور بنظام غذائي منخفض الجالاكتوز ، تظهر المضاعفات التي تهدد الحياة في غضون أيام قليلة بعد الولادة. يصاب الأطفال المصابون عادة بصعوبات في التغذية ونقص في الطاقة (خمول) وفشل في زيادة الوزن والنمو كما هو متوقع (فشل النمو) واصفرار الجلد وبياض العينين (اليرقان) وتلف الكبد ونزيف غير طبيعي. يمكن أن تشمل المضاعفات الخطيرة الأخرى لهذه الحالة الالتهابات البكتيرية الشديدة ( تعفن الدم ) والصدمة. يتعرض الأطفال المصابون أيضًا لخطر متزايد من تأخر النمو وتعتيم عدسة العين (إعتام عدسة العين) وصعوبات النطق والإعاقة الذهنية. قد تصاب الإناث المصابات بالجالاكتوز في الدم الكلاسيكي بمشاكل إنجابية ناجمة عن فقدان مبكر لوظيفة المبايض (قصور المبايض المبكر).
يتسبب الجالاكتوز في الدم من النوع الثاني (يُسمى أيضًا نقص الجالاكتوكيناز) والنوع الثالث (يُسمى أيضًا نقص الجالاكتوز إبيميريز) في أنماط مختلفة من العلامات والأعراض. يسبب الجالاكتوز في الدم من النوع الثاني مشاكل طبية أقل من النوع التقليدي. يصاب الأطفال المصابون بإعتام عدسة العين ولكنهم يواجهون القليل من المضاعفات طويلة الأمد. تختلف علامات وأعراض الجالاكتوز في الدم من النوع الثالث من خفيفة إلى شديدة ويمكن أن تشمل إعتام عدسة العين وتأخر النمو والتطور والإعاقة الذهنية وأمراض الكبد ومشاكل الكلى.
تكرار المرض

يحدث الجالاكتوز في الدم الكلاسيكي في 1 من كل 30000 إلى 60.000 مولود جديد. الجالاكتوز في الدم من النوع الثاني والنوع الثالث أقل شيوعًا ؛ من المحتمل أن يؤثر النوع الثاني على أقل من 1 من كل 100000 من الأطفال حديثي الولادة ويبدو أن النوع الثالث نادر جدًا.
الأسباب

الطفرات في جينات GALT و GALK1 و GALE تسبب الجالاكتوز في الدم. توفر هذه الجينات تعليمات لصنع الإنزيمات الضرورية لمعالجة الجالاكتوز الذي يتم الحصول عليه من النظام الغذائي. تعمل هذه الإنزيمات على تفكيك الجالاكتوز إلى سكر بسيط آخر وجلوكوز وجزيئات أخرى يمكن للجسم تخزينها أو استخدامها للحصول على الطاقة.
تسبب الطفرات في جين GALT الجالاكتوز في الدم الكلاسيكي (النوع الأول). معظم هذه التغييرات الجينية تقضي تمامًا تقريبًا على نشاط الإنزيم المنتج من جين GALT ، مما يمنع المعالجة الطبيعية للجالاكتوز وينتج عنه علامات وأعراض هذا الاضطراب التي تهدد الحياة. طفرة جينية أخرى من GALT ، تُعرف باسم متغير دوارتي ، تقلل من نشاط الإنزيم ولكنها لا تقضي عليه. يميل الأشخاص الذين يعانون من متغير دوارتي إلى امتلاك سمات أخف بكثير من الجالاكتوز في الدم.
ينتج الجالاكتوز في الدم من النوع الثاني عن طفرات في جين GALK1 ، بينما الطفرات في جين GALE تكمن وراء الجالاكتوز في الدم من النوع الثالث. مثل الإنزيم المنتج من جين GALT ، تلعب الإنزيمات المصنوعة من جينات GALK1 و GALE دورًا مهمًا في معالجة الجالاكتوز. يسمح النقص في أي من هذه الإنزيمات الحرجة بتراكم الجالاكتوز والمركبات ذات الصلة إلى مستويات سامة في الجسم. يؤدي تراكم هذه المواد إلى إتلاف الأنسجة والأعضاء ، مما يؤدي إلى السمات المميزة للجالاكتوز في الدم.
الوراثة

يتم توريث هذه الحالة في نمط وراثي جسمي متنحي ، مما يعني أن كلا نسختي الجين في كل خلية بها طفرات. يحمل كل من والدي الفرد المصاب بحالة جسمية متنحية نسخة واحدة من الجين المتحور ، لكنهم لا يظهرون عادةً علامات وأعراض الحالة.
Galactosemia - About the Disease - Genetic and Rare Diseases Information Center
ما هي الأنواع المختلفة من الجالاكتوزيميا في الدم؟
النوع الأول (كلاسيكي)
النسخة الكلاسيكية من الجالاكتوزيميا في الدم ، والتي تسمى أيضًا النوع الأول ، هي الأكثر شيوعًا والأكثر شدة أيضًا. النوع الأول ناتج عن طفرة في جين GALT . هذا الجين مسؤول عن صنع الإنزيمات التي تكسر الجالاكتوز إلى جلوكوز وجزيئات أخرى يمكن لجسمك استخدامها للطاقة. إن طفرة الجينات من النوع الأول تقضي بشكل أساسي على نشاط الإنزيم هذا ، مما يجعل جسمك غير قادر على معالجة الجالاكتوز على الإطلاق. هذا يتسبب في تراكم الجالاكتوز بسرعة في جسمك.
النوع الثاني (نقص الجالاكتوكيناز)
تسبب طفرة في جين GALK1 متغير النوع الثاني. يصنع هذا الجين الإنزيمات التي تلعب دورًا داعمًا في استقلاب الجالاكتوز. النوع الثاني يسبب مشاكل طبية أقل من النوع الكلاسيكي. يتمثل الخطر الأساسي من النوع الثاني في احتمال إصابتك بإعتام عدسة العين.
النوع الثالث (عوز جالاكتوز إبيميراز)
ينتج جين GALE ، الذي ينتج إنزيمات تلعب أيضًا دورًا داعمًا في استقلاب الجالاكتوز ، النوع الثالث من الجالاكتوز في الدم. أي نقص في هذه الإنزيمات المهمة سيؤدي في النهاية إلى تراكم الجالاكتوز في جسمك. يمكن أن يظهر النوع الثالث بأعراض خفيفة أو شديدة. يمكن أن تؤدي النسخة الأكثر شدة إلى العديد من المضاعفات الأكثر خطورة للجالاكتوز في الدم الكلاسيكي ، بما في ذلك إعتام عدسة العين وتأخر النمو والإعاقات الذهنية وأمراض الكبد ومشاكل الكلى.
دوارتي جالاكتوزيميا
تحدث الجالاكتوزيميا في الدم لدوارت بسبب الطفرات في جين GALT ، وهو نفس الجين الذي يسبب الجالاكتوز في الدم الكلاسيكي. إنها ببساطة طفرة أقل خطورة. إنه يقلل ولكن لا يلغي وظيفة الإنزيم الأساسية المسؤولة عن استقلاب الجالاكتوز. قد يعاني الأشخاص المصابون بدوارتي جالاكتوزيميا من بعض الصعوبات الهضمية من الأطعمة التي تحتوي على الجالاكتوز ، لكن ليس لديهم نفس المضاعفات الطبية. لا يتعين عليهم بالضرورة تجنب الجالاكتوز في نظامهم الغذائي.
التشخيص والاختبارات

يُعد إجراءً قياسيًا في الولايات المتحدة لفحص الأطفال حديثي الولادة بحثًا عن قائمة الاضطرابات - بما في ذلك الجالاكتوز في الدم الكلاسيكي - التي يمكن أن تسبب ضررًا كبيرًا قبل ظهور الأعراض. (يسمى هذا أحيانًا اختبار بيلة الفينيل كيتون ، والذي يشير إلى بيلة الفينيل كيتون ، وهي حالة أخرى يمكن أن يكتشفها هذا الاختبار.) يتم الفحص عن طريق وخز كعب طفلك وسحب القليل من الدم ، عادةً بعد حوالي 24 ساعة من ولادته. إذا كان طفلك يعاني من الجالاكتوز في الدم ، فسيظهر فحص الدم انخفاضًا في نشاط إنزيم GALT في دمه. سيقوم فريق الرعاية الصحية الخاص بك بمتابعة هذه النتائج من خلال الاختبارات الجينية لتحديد نوع الجالاكتوز في الدم الذي يعاني منه طفلك.