فرفرية هينوخ-شونلاين
التشخيص

يعتمدُ تشخيص فرفرية هينوخ-شونلاين على ظهور مجموعةٍ من الأعراض؛ وذلك لأنَّ عددًا قليلًا من الأمراض الأُخرى قد تسبب نفس الأعراض معًا. قد تُظهر تحاليل الدم ارتفاعًا في مستويات الكرياتينين واليوريا في حال تأثر الكلى، وقد يظهر ارتفاعٌ في مستويات الغلوبيولين المناعي A في حوالي 50% من الحالات، كما قد ترتفعُ نتائج البروتين المتفاعل-C ‏(CRP) وسرعة ترسب الدم (ESR)، ولكن جميع هذه التحاليل ليست خاصة بفرفرية هينوخ-شونلاين. قد يرتفع عدد الصفيحات الدموية أيضًا، وهذا يُساعد في تفريق فرفرية هينوخ-شونلاين عن غيرها من الأمراض التي يكون فيها انخفاضُ عدد الصفيحات الدموية هو المسؤول عن حدوث الفرفرية، مثل الفرفرية قليلة الصفيحات مجهولة السبب وفرفرية نقص الصفيحات التخثرية.
إذا كان هُناك شكٌ حول سبب حدوث الآفات الجلدية، فيُمكن إجراء خزعة من الجلد، بهدف تمييز الفرفرية عن غيرها من الأمراض التي قد تُسبب هذه الآفات مثل الالتهاب الوعائي بسبب وجود الغلوبيولينات البردية في الدم، وذلك لأنَهُ عند الاطلاع على الخزعة عبر المجهر يظهر التهاب الأوعية الصغيرة في الجلد، كما أنَّ التألق المناعي يحددُ وجود الغلوبيولين المناعي A والمكون المتمم 3 (بروتين ضمن جملة المتممة) في جدار الوعاء الدموي. على الرغم من هذا، إلا أنَّ المستويات الإجمالية للجملة المتممة في مصل الدم تكون طبيعية.
يُمكن التمييز بين الالتهاب الوعائي بفرط التحسس (HV) وفرفرية هينوخ-شونلاين (HSP) اعتمادًا على الأعراض الظاهرة. قامت مجموعةٌ بمقارنة 85 مريضًا بفرفرية هينوخ-شونلاين مع 93 مريضًا بالالتهاب الوعائي بفرط التحسس، حيثُ وُجدَ أنَّ 5 أعراضٍ تُشير إلى الإصابة بفرفرية هينوخ-شونلاين وهي: فرفريةٌ مجسوسة، ذبحة بطنية، نزيف في القناة الهضمية (ليس بسبب انغلافٍ معوي)، بولٌ دموي، عمر أقل من 20 عامًا. وجودُ ثلاثةٍ أو أكثر من هذه الأعراض يُشير إلى حساسية بمقدار 87% لتوقع وجود فرفرية هينوخ-شونلاين.
قد تُجرى خزعةٌ كلوية لتأكيد التشخيص أو لتقييم شدة المرض الكُلوي المُتوقع، وتتمثل نتائج هذه الخزعة في وجود زيادةٍ بترسيب الخلايا والغلوبيولين المناعي في مسراق الكبيبة (جُزءٌ من الكبيبة الكلوية، حيثُ يترشح فيه الدم)، كما تُوجد زيادة في خلايا الدم البيضاء مع ظهور الخلايا الهلالية. هذه النتائج لا يُمكن تمييزها عن تلك الموجودة في اعتلال الكلية بالغلوبيولين المناعي A.
قد تحدثُ فرفرية هينوخ-شونلاين بعد العدوى بالعقدية (مجموعة لانسفيلد A، انحلالية بيتا)، التهاب الكبد ب، فيروس الهربس البسيط، الفيروس الصغير ب19، الفيروس الكوكساكي، الفيروسات الغدانية، الملوية البوابية، الحصبة، النكاف، الحصبة الألمانية، المفطورة وغيرها. مُعظم الأدوية المرتبطة بفرفرية هينوخ-شونلاين تمتلك رد فعلٍ ذاتي التحساس، وتتضمن المضادات الحيوية فانكوميسين وسيفيوروكزيم، ومثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين إنالابريل وكابتوبريل، والأدوية الديكلوفينية المضادة للالتهاب، بالإضافة إلى الرانيتيدين والستربتوكاينيز. وُثقت العديد من الأمراض المترافقة مع فرفرية هينوخ-شونلاين، وعادةً تحدث دون وجود رابطٍ مُسبب. في حوالي 35% فقط من الحالات يمكن أن يُعزى سبب حدوث هذه الفرفرية لأحد الأسباب السابقة.
السبب الدقيق لحدوث فرفرية هينوخ-شونلاين غير معروفٍ حتى الآن، ولكن مُعظم ملامح هذا المرض تحدث بسبب ترسب الأجسام المضادة غير الطبيعية في جدار الأوعية الدموية، مما يؤدي لحدوث التهابٍ وعائي. تكون هذه الأجسام المضادة من النوع الفرعي الأول للغلوبيولين المناعي A ‏(IgA1) في المبلمرات، ولكنه من غير المعروف فيما إذا كان السبب الرئيسي هو فرطُ إنتاج هذه الأجسام المضادة (في السبيل الهضمي أو نخاع العظم) أو انخفاض إزالة الغلوبيولين المناعي A من الدورة الدموية. يُعتقد أنَّ التشوهات في جزيء ‏IgA1 قد تُقدم تفسيرًا حول سلوكه الشاذ في فرفرية هينوخ-شونلاين وفي اعتلال الكلية بالغلوبيولين المناعي A. يتميز جزيء IgA1‏ (وIgD) باحتوائه على 18 حمض أميني تكون منطقة مفصلية طويلة بين المناطق 1 و2 المثبتة للمتممة. يكون نصف الأحماض الأمينية من البرولين أما النصف الآخر فيتكون بشكلٍ أساسي من السيرين والثريونين، حيثُ تحتوي معظم السيرينات والثريونينات على سلاسل سُكرية دقيقة، والتي ترتبط عبر ذرات الأكسجين (O-ارتباط بالغليكوزيل). يُعتقد أنَّ هذه العملية تعمل على استقرار جزيء IgA وتجعله أقل عرضةً للتحلل البروتيني. يكون السكر الأول دائمًا هو N-أسيتيل-جالاكتوزأمين (GalNAc)، ويليه الجالاكتوزات وحمض السياليك. في اعتلال الكلية بالغلوبيولين المناعي A وفرفرية هينوخ-شونلاين تكون سلاسل السكر هذه ناقصة، والسبب الدقيق لهذه التشوهات غير معروف.