stanford-oval/wikipedia huggingface dataset:
مرآة العارفين الدولية
أعداد خاصة مجلة مرآة العارفين الشهرية

تنشر مجلة «مرآة العارفين» الشهرية أعداداً خاصة حول مواضيع مختلفة  والتي يتم تقديمها في سياق الاحتياجات والاهتمامات المعاصرة - بما في ذلك القضايا التاريخية للأمة الإسلامية مثل كشمير وفلسطين. بالإضافة إلى ذلك، تم نشر أعداد خاصة في سياق الأحداث والسياق التاريخي.بما في ذلك القضايا على أساس القضايا الوطنية. في هذا العدد الخاص، نطلع الجمهور على آراء الخبراء للباحثين من مختلف الجامعات.
دائرة القراء

لقد مرت واحد وعشرون عامًا منذ أبريل 2000 ، وهي اليوم في الواقع تُنشر هذه المجلة على نطاق واسع في الصحافة الدينية والوطنية - حيث يتم نشر أكثر من مليون نسخة كل شهر، وذلك بفضل عمل المنظمة الجاد والمثابرة الدليل يتحدث عن نفسه.يتواجد مراسلو المجلة الشهرية في جميع مناطق باكستان تقريبًا والذين لا يتواصلون مع الناس في المجلة المذكور فحسب، بل يتواصلون أيضًا مع جميع الدوائر الأكاديمية، وجميع الجامعات الكبيرة والصغيرة، والمؤسسات التعليمية والمكتبات في باكستان. باستثناء باكستان، هناك مراسلون المجلة في 10 دول أجنبية. لا تقدم مجلة مرآة العارفين الشهرية لقرائها فقط المواقف الإيجابية بل إنه يفسح المجال للتفكير فيما وراء التحيزات المهنية والطائفية.
مزار كفرذبيان

| مزار كفرذبيان | مزار كفرذبيان |
| --- | --- |
 :  
تقسيم إداري : تقسيم إداري 
البلد:  لبنان  
التقسيم الأعلى: بيروت  
إحداثيات: 34°00′40″N 35°49′29″E﻿ / ﻿34.01108333°N 35.82482778°E﻿ / 34.01108333; 35.82482778   
ar: ar
تعديل مصدري - تعديل  : تعديل مصدري - تعديل  
الثلوج تغطي قمم الجبال في المزار ، ديسمبر 2006
مزار كفرذبيان (يُلفظ محليًّا: مزار كفردبيان)  هي منطقة تزلج في لبنان وأكبر منتجع للتزلج في الشرق الأوسط، تقع على بعد ساعة واحدة من بيروت.
تاريخ

في عام 1960، قام سامي جمال وإميل رياشي ومجموعة من الرواد بتركيب أول مصعد تزلج مستورد من سويسرا، على تلة "الملجأ" وبنوا الشاليهات الأربعة الأولى في المنطقة، وبعد عام، اشتروا 160,000 متر مربع (40 أكر) من العقارات من أجل توسيع منطقة المنتجع.
وفي عام 1963، تأسست شركة فاريا مزار – للسياحة والرياضات الشتوية، وكان الشيخ سليم الخازن هو المساهم الرئيسي فيها بتمويل من المصرفي جوزيف عبده خوري، الذي أصبح فيما بعد رئيس مجلس إدارة الشركة ومديرها العام. حصلت الشركة على امتياز بناء وتشغيل مصاعد التزلج على الأراضي التابعة لبلديات قضاء كسروان، وفي عام 1965، افتتح فندق المزار أبوابه، وقامت الشركة بتركيب أول مصعد كهربائي على تلال جبل ديب. وفي الثمانينيات، خلال الحرب الأهلية، استحوذت مجموعة المباني السعودية على شركة المزار بقيادة فؤاد رزق ونعمة طعمة؛ وفي عام 1993، بعد انتهاء الحرب الأهلية اللبنانية، بدأت المجموعة الجديدة في توسيع المنتجع عندما رُكب مصعد هوائي بثلاثة مقاعد للوصول إلى قمة المزار، أعلى قمة في المنطقة، وتبع ذلك المزيد من المصاعد المتحركة. وفي عام 2012، وصل عدد المصاعد بالمنتجع إلى 20 (منها 7 مصاعد رُكبت في منطقة "وردة" التي تأسست عام 1999) بطول حوالي 80 كيلومتر (50 ميل) من المنحدرات.
منطقة التزلج

يمتد موسم التزلج عادة من أوائل ديسمبر إلى أوائل أبريل. ويتكون منتجع التزلج اليوم من 42 تلة تمتد على 80 كيلومتر (50 ميل)؛ ويتراوح التزلج بين ارتفاعات 1,850 متر (6,070 قدم) في إلى 2,465 متر (8,087 قدم)، ومن أعلى منحدر المزار، عند الخروج من التلفريك، هناك إطلالة على وادي البقاع وجبل الشيخ في لبنان الشرقي وقمم أخرى مثل زعرور واللقلوق والأرز، ويمكن رؤية المدن الساحلية والعاصمة بيروت في الأيام الصافية.
تتراوح قمم سلسلة جبال المزار كفردبيان بين ارتفاعات 1,913 و 2,465 متر (6,276 و 8,087 قدم)؛ وأعلى قمة هي المزار، تليها قمة وردة وجبل الديب، مما يشكل تحديات للمتزلجين ذوي الخبرة أو المتزلجين على الجليد. وهناك ثلاث قمم أخرى مناسبة تمامًا للمبتدئين، وأكثر من ذلك تتكيف مع المتزلجين من المستوى المتوسط؛ بالإضافة إلى وجود عدد من مسارات التزلج الريفي. وعادةً ما تكون ساعات العمل خلال الأسبوع من الساعة 8 صباحًا حتى 3:30 مساءً ولكنها تمتد حتى الساعة 4 مساءً خلال عطلة نهاية الأسبوع.
وتتوفر أيضًا مجموعة كبيرة ومتنوعة من الأنشطة والرحلات الاستكشافية الأخرى. إلى جانب التزلج التقليدي على جبال، حيث يمكن للناس ممارسة رياضة التزلج على الجليد والتزلج الليلي، وتنظم بعض عروض التزلج وعروض الأزياء، بما في ذلك عارضات الأزياء جي سترينغ، للترويج للمنتجع.
المواقع الطبيعية والتاريخية

على ارتفاع 1,300 متر (4,300 قدم) موطن للمعابد الرومانية والأعمدة والمذابح والمقابر الصخرية المحفوظة جيدًا؛ وفي الطريق إلى آثار قلعة فقرا يمكن رؤية جسر مائي طبيعي يسمى "الجسر الحجري" ذو قوس يبلغ طوله 38 متر (125 قدم).
نوادي التزلج

تعد مزار كفردبيان موطنًا للعديد من نوادي التزلج اللبنانية المختلفة التابعة للاتحاد اللبناني للتزلج الذي تأسس عام 1961.
محطة وردة
جان ميشيل ريبس

| جان ميشيل ريبس> (بالفرنسية: Jean-Michel Ribes)‏    | جان ميشيل ريبس> (بالفرنسية: Jean-Michel Ribes)‏    |
| --- | --- |
 :  
 معلومات شخصية :  معلومات شخصية 
الميلاد: 15 ديسمبر 1946   (78 سنة)   باريس  
مواطنة:  فرنسا  
 الحياة العملية  :  الحياة العملية  
الاسم الأدبي: Bobby Trouffin  
المهنة: مخرج أفلام،  وكاتب سيناريو،  وكاتب مسرحي،  وممثل،  ومخرج  
اللغة الأم: الفرنسية  
اللغات: الفرنسية  
الجوائز : الجوائز 
 نيشان جوقة الشرف من رتبة ضابط  (أبريل 2017)  وسام جوقة الشرف من رتبة فارس  (2007)  :  نيشان جوقة الشرف من رتبة ضابط  (أبريل 2017)  وسام جوقة الشرف من رتبة فارس  (2007)  
المواقع : المواقع 
IMDB: صفحته على IMDB  
 بوابة الأدب:  بوابة الأدب
تعديل مصدري - تعديل  : تعديل مصدري - تعديل  
جان ميشيل ريبس (بالفرنسية: Jean-Michel Ribes)‏ (و. 1946 م) هو مخرج أفلام، وكاتب سيناريو، وكاتب مسرحي فرنسي، ولد في باريس.
جوائز

حصل على جوائز منها:
وسام جوقة الشرف من رتبة فارس
نيشان جوقة الشرف من رتبة ضابط
هذه القائمة تُستورد من ويكي بيانات بصفة دورية بواسطة بوت.
وصلات خارجية

جان ميشيل ريبس على موقع IMDb (الإنجليزية)
جان ميشيل ريبس على موقع ألو سيني (الفرنسية)
جان ميشيل ريبس على موقع أول موفي (الإنجليزية)
جان ميشيل ريبس على موقع قاعدة بيانات الأفلام السويدية (السويدية)
جان ميشيل ريبس على موقع ديسكوغز (الإنجليزية)
جان ميشيل ريبس على موقع قاعدة بيانات الفيلم (الإنجليزية)
جان ميشيل ريبس على موقع كينوبويسك (الروسية)
مراجع

↑  Babelio | Jean-Michel Ribes (بالفرنسية), QID:Q2877812
↑  "George Banu in dialogue with Jean-Michel Ribes and Matei Vișniec". 12 يونيو 2018. مؤرشف من الأصل في 2019-03-15. اطلع عليه بتاريخ 2019-05-12.
↑  "Décret du 6 avril 2007 portant promotion et nomination". الجريدة الرسمية للجمهورية الفرنسية. ج. 2007 ع. 84: 6583. 6 أبريل 2007. PREX0710142D. مؤرشف من الأصل في 2020-03-14. اطلع عليه بتاريخ 2019-05-12.
بوابة أدب فرنسي
بوابة أعلام
بوابة السينما الفرنسية
بوابة سينما
بوابة فرنسا
بوابة كوميديا
بوابة مسرح
| ضبط استنادي  | ضبط استنادي  |
| --- | --- |
دولية:  الاسم المعياري الدولي (ISNI) 2  ملف الضبط الاستنادي الافتراضي الدَّولي (VIAF)  مركز المكتبة الرقمية على الإنترنت (WC Entities) 
وطنية:  نظام الضبط الاستنادي النرويجي (BIBSYS)  المكتبة الوطنية الفرنسية (BnF)  الملف الاستنادي المتكامِل (GND)  المكتبة القومية الإسرائيلية (J9U)  مكتبة الكونغرس (LCNAF)  قاعدة البيانات الوطنية التشيكية (NLCR AUT)  المكتبة القومية الكوريَّة (NLK)  المَكنز الوطني للمؤلِّفين (NTA)  المكتبة القومية في بولندا (NLP) 
بحثية:  مُتصفِّح المعلومات الأكاديمية "سيني" (CiNii) 
تراجم:  الفهارس الألمانية (DtBio) 
أخرى:  النظام الجامعي للتوثيق (IdRef)
منطقة الفولجا الفدرالية

منطقة الفولجا الفدرالية (باللغة الروسية: Приво́лжский федера́льный о́круг) وتعرف أيضًا بمنطقة بريفولجسكي الفدرالية. هي واحدة من سبعة مناطق فدرالية روسيّة. تقع في الجزء الجنوبي الشرقي من روسيا الأوروبية عدد سكانها كان 31,154,744 (70.4% منهم يسكنون المدن) وفق الإحصاء الرسمي الروسي عام 2002، وتبلغ مساحتها 1,038,000 كيلو متر مربع. المبعوث الرئاسي لمنطقة الفدرالية الأورالية هو جريجوريي أليكسييفيتش رابوتا.
دراسات سكانية > الكيانات الفدراليّة

| 0 | 1 | 2 | 3 |
| --- | --- | --- | --- |
 :  
| # | العلم | الكيان الفدرالي | العاصمة/ المركز |
| 1 |  | باشكورتوستان (Республика Башкортостан) | أوفا (Уфа) |
| 2 |  | كيروف أوبلاست (Кировская область) | كيروف (Киров) |
| 3 |  | جمهورية ماري (Республика Марий Эл) | يوشكار-أولا (Йошкар-Ола) |
| 4 |  | موردوفيا (Республика Мордовия) | سارانسك (Саранск) |
| 5 |  | نيزني نوفغورود أوبلاست (Нижегородская область) | نيزني نوفغورود (Нижний Новгород) |
| 6 |  | أورنبرغ أوبلاست (Оренбургская область) | أورنبرغ (Оренбург) |
| 7 |  | بانزا أوبلاست (Пензенская область) | بانزا (Пенза) |
| 8 |  | بيرم كراي (Пермский край) | بيرم (Пермь) |
| 9 |  | سمارا أوبلاست (Самарская область) | سمارا, روسيا (Самара) |
| 10 |  | ساراتوف أوبلاست (Саратовская область) | ساراتوف (Саратов) |
| 11 |  | تتارستان (Республика Татарстан) | قازان (Казань) |
| 12 |  | أودمورتيا (Удмуртская Pеспублика) | إيجيفسك (Ижевск) |
| 13 |  | أوليانوفسك أوبلاست (Ульяновская область) | أوليانوفسك (Ульяновск) |
| 14 |  | تشوفاشيا (Чувашская Республика) | تشيبوكساري (Чебоксары) |
روابط خارجيّة

الموقع الرسمي لمنطقة الفولجا الفدرالية (باللغة الروسية)
مراجع

↑     "صفحة  منطقة الفولجا الفدرالية في  خريطة الشارع المفتوحة". OpenStreetMap. اطلع عليه بتاريخ 2024-10-11.
↑  "Volga Federal District" (بالروسية). Nizhny Novgorod: قائمة مناطق روسيا, Volga Federal District. Archived from the original on 25 يونيو 2014. Retrieved March 2015. {{استشهاد ويب}}: تحقق من التاريخ في: |تاريخ الوصول= (help)
↑  Lenta.ru: Biography of Grigory Rapota(بالروسية) نسخة محفوظة 06 مارس 2016 على موقع واي باك مشين.
| ع ن كيانات روسيا الاتحادية | ع ن كيانات روسيا الاتحادية |
| --- | --- |
الجمهوريات:   أديغيا   ألطاي   باشكورستان   بورياتيا   الشيشان   تشوفاشيا   القرم   داغستان   إنغوشيا   قبردينو - بلقاريا   قلميقيا   قراتشاي - تشيركيسيا   كاريليا   خقاسيا   كومي   ماري إل   موردوفيا   أوسيتيا الشمالية-ألانيا   ياقوتيا   تتارستان   توفا   أودمورتيا 
الكرايات:   ألطاي   كامشاتكا   خاباروفسك   كراسنودار   كراسنويارسك   بيرم   بريمورسكي   ستافروبول   عبر البايكال 
مقاطعات روسيا:   أمور   أرخانغلسك   أستراخان   بيلغورود   بريانسك   تشيليابنسك   إركوتسك   إيفانوفو   كالينينغرادسكايا   كالوغا   كيمروفسكايا   كيروف   كوستروما   كورغان   كورسك   لينينغراد   ليبيتسك   ماغادان   محافظة موسكو   مورمانسك   نيجني نوفغورود   نوفغورود   نوفوسيبيرسك   أومسك   أورنبرغ   أوريول   بانزا   بسكوف   روستوف   ريازان   ساخالين   سمارا   ساراتوف   سمولينسك   سفردلوفسك   تامبوف   تومسك   تولا   تفير   تيومين   أوليانوفسك   فلاديمير   فولغوغراد   فولوغدا   فورونيج   ياروسلافل 
المدن الفدرالية:   موسكو   سانت بطرسبرغ   سيفاستوبولمتنازع عليها 
الأوبلاستات ذات الحكم الذاتي:   المنطقة اليهودية 
الأوكروغات:   تشوكوتكا   خانتي-مانسي   نينيتس   يامالو-نينيتس 
تُقَسَّم هذه الكيانات إلى سبع مناطق فدرالية هي: المنطقة المركزية  المنطقة الجنوبية  المنطقة الشمال الغربية  منطقة الشرق الأقصى  المنطقة السيبيرية  المنطقة الأورالية  منطقة الفولجا: تُقَسَّم هذه الكيانات إلى سبع مناطق فدرالية هي: المنطقة المركزية  المنطقة الجنوبية  المنطقة الشمال الغربية  منطقة الشرق الأقصى  المنطقة السيبيرية  المنطقة الأورالية  منطقة الفولجا
بوابة جغرافيا
بوابة روسيا
بوابة عقد 2000
مسجد النور (لحج)

لمعانٍ أخرى، طالع مسجد النور (توضيح).
| مسجد النور> تقسيم إداري  | مسجد النور> تقسيم إداري  |
| --- | --- |
البلد:  اليمن
مديرية: مديرية يافع
المسؤولون : المسؤولون 
محافظة: محافظة لحج
السكان : السكان 
التعداد السكاني: 1018 نسمة (إحصاء 2004)
معلومات أخرى : معلومات أخرى 
التوقيت: توقيت اليمن (+3 غرينيتش)
تعديل مصدري - تعديل  : تعديل مصدري - تعديل  
مسجد النور هي إحدى قرى الجمهورية اليمنية. تتبع جغرافيا لمحافظة لحج و إداريًا لمديرية يافع. يبلغ تعداد سكانها 1018 نسمة حسب الإحصاء الذي أجري عام 2004.
مراجع وروابط خارجية

World Gazetteer:Yemen
الجهاز المركزي للإحصاء بالجمهورية اليمنية
المركز الوطني للمعلومات باليمن
| ع ن قرى محافظة لحج | ع ن قرى محافظة لحج |
| --- | --- |
 الاقروض  الايفوع  الثعلب  الثمير  الجربه  الجوازعه  الحاسكي  الحبيل  الحصن  الحمراء  الحنكه  الحوطة  الخداد  الخربه  الديوان  الراحه  الربوع  الرجاع  الرماء  السما لله  السوق  الشقعه  العربدي  العند  الغرقه  الفيوش  القريشي  القشعه  الكدام  المبارزه الكعبين  المجحفة  المحله  المشباب  الملحه  المنصوره  النابيه  الهجر  الهريشه  الوهط  امجرباء  ايفوع الجبل  برح الماء  بنى بكر  بيت عياض  جول مدرم  حبيل السبت حنو خلاقه  ذيصرا  ريشان  سفيان  صبر  طهرور  عثاره  عراصم  عقان  عيريم  قريضه  كبد  كربه  مخيم خرز للاجئين  مرفد  مسجد النور  مقيبره  نخيله  نعوم :  الاقروض  الايفوع  الثعلب  الثمير  الجربه  الجوازعه  الحاسكي  الحبيل  الحصن  الحمراء  الحنكه  الحوطة  الخداد  الخربه  الديوان  الراحه  الربوع  الرجاع  الرماء  السما لله  السوق  الشقعه  العربدي  العند  الغرقه  الفيوش  القريشي  القشعه  الكدام  المبارزه الكعبين  المجحفة  المحله  المشباب  الملحه  المنصوره  النابيه  الهجر  الهريشه  الوهط  امجرباء  ايفوع الجبل  برح الماء  بنى بكر  بيت عياض  جول مدرم  حبيل السبت حنو خلاقه  ذيصرا  ريشان  سفيان  صبر  طهرور  عثاره  عراصم  عقان  عيريم  قريضه  كبد  كربه  مخيم خرز للاجئين  مرفد  مسجد النور  مقيبره  نخيله  نعوم 
| ع ن محافظات اليمن | ع ن محافظات اليمن | ع ن محافظات اليمن |
| --- | --- | --- |
العاصمة :   صنعاء: العاصمة :   صنعاء
|  صنعاء  عدن  تعز  حضرموت  الحديدة  إب  أبين  لحج  شبوة  البيضاء  الجوف المهرة  المحويت  ذمار  حجة  مأرب  الضالع  عمران  ريمة  صعدة  أرخبيل سقطرى  |  صنعاء  عدن  تعز  حضرموت  الحديدة  إب  أبين  لحج  شبوة  البيضاء  الجوف المهرة  المحويت  ذمار  حجة  مأرب  الضالع  عمران  ريمة  صعدة  أرخبيل سقطرى  |  |
بوابة تجمعات سكانية
بوابة جغرافيا
بوابة اليمن
مرض نيمان-بيك

| مرض نيمان-بيك>  معلومات عامة   | مرض نيمان-بيك>  معلومات عامة   |
| --- | --- |
الاختصاص: علم الغدد الصم  
 الإدارة :  الإدارة 
حالات مشابهة: مرض بيك  
 التاريخ  :  التاريخ  
سُمي باسم: ألبرت نيمان،  ولودويغ بيك  ‏  
تعديل مصدري - تعديل  : تعديل مصدري - تعديل  
مرض نيمان-بيك هو مجموعة من الاضطرابات الأيضية الحادة الموروثة التي تسمح بنوع معين من الدهون بالتراكم في الخلايا. وتتراكم دهون سفينغوميالين في الليزوزومات (مرتبطة بغشاء العضيات في الخلايا).
وهذه الليزوزومات تنقل بشكل طبيعي المواد عبر الخلية وخارجها. يتم التشخيص بشكل فردي ولكن قد يكون الشكل الحاد للمرض مميتا في بداية المشي اما الشكل المعتدل للمرض في بعض الحالات قد يكون طبيعياَ. 
يشمل هذا المرض اختلال وظيفة الايض في الشُحْمِيَّاتُ السفينغولية وهي عبارة عن دهون موجودة في أغشية الخلايا ولذلك هي تعدّ نوعا من الشُحيمات السفينغولية. في المقابل هذه الشُحيمات السفينغولية قد تم إدراجها من ضمن العائلة الكبرى لأمراض التخزين الليزوزومية.
العلامات والأعراض

ترتبط الأعراض بالأعضاء التي يتراكم فيها السفينغوميالين. فتضخم الكبد والطحال (ضخامة الكبد والطحال) قد يسبب فقدان الشهية وانتفاخ البطن وألم. وتضخم الطحال (splenomegaly) قد يسبب أيضا بانخفاض مستويات الصفائح الدموية في الدم (الصفيحات).
ينتج عن تراكم السفينغوميالين في الجهاز العصبي المركزي (بما في المخيخ) مشية غير مستقرة (ترنح)و الإدغام في الكلام (تلعثم) وصعوبة في البلع (عسر البلع). ويسبب خلل العقد القاعدية اوضاع غير طبيعية في الأطراف والجذع والوجه (خلل التوتر). وينتج عن مرض الجزء العلوي من الجذع الدماغي ضعف في حركات العين السريعة الطوعية (الشَلَلُ فَوقَ النَووِيّ). ويتضمن امراض أكثر انتشاراَ كقشرة المخ وهياكل تحت القشرة مسببة فقدان تدريجي للقدرات الفكرية، والتي بدورها تسبب الخرف والنوبات.
والعظام يمكن أيضا ان تتأثر: وقد تشمل أعراض كتضخم تجاويف نخاع العظام ورقة العظام القشرية، أو تشوه لعظم الورك المسمى (بورك الفحجاء). ويمكن أن تحدث اضطرابات مرتبطة بالنوم مثل انقلاب النوم أي النعاس أثناء النهار واليقظة في الليل.ويمكن أيضا ان يحدث التجمد الضحكي وهو فقدان مفاجئ لقوة العضلات عند الضحك.
السبب وعلم الوراثة

حدوث الطفرات في الجين SMPD1 يسبب أنواع مرض نيمان-بيك A و B, والتي تمنع الجسم من تكوين انزيم sphingomyelinase الحمضية التي تقوم بتكسير الدهون. 
وتسبب الطفرات في NPC1 أو NPC2 مرض نيمان-بيك نوع C (NPC) الذي يؤثر على البروتين الذي يستخدم لنقل الدهون.
ولقد تم فصل نوع D من نوع C لتحديد مجموعة المرضى الذين يعانون من اضطرابات مماثلة غير هؤلاء الذي عانوا سابقاَ من نوفا سكوتيا الشائع. ويعرف مرضى هذه المجموعة بتبادل طفرة معينة في الجين NPC1، ولذلك يستخدم NPC لكلا المجموعتين. واقترح مصطلح «نوع نيمان بيك I» و«نوع نيمان بيك II»، قبل وصف العيوب الجزيئية، للفصل بين اشكال السفينغوميالين العاليه والمنخفضه في وقت مبكر من عام 1980م.
وينتقل مرض نيمان بيك بنمط وراثي متنحي والذي يعني ان كلا النسخ أو الأليلات للجين يجب ان تكون معيبة حتى تسبب المرض. وتعني«معيبة» أن هذه الجينات تغيرت بطريقة تضعف وظيفتها. في معظم الأحيان قد يحمل والدي الطفل المصابين باضطراب وراثي جسمي مقهور نسخة واحدة من جين متغير، ولكن لايتأثرون لأن النسخة الأخرى تنتج الانزيم. أما إذا كان كلا الأبوين حاملي للمرض فإن فرصة إنتاج طفل مصاب في كل حمل هي 25٪. لذلك ينصح بالاستشارة الوراثية والفحص الوراثي للعائلات التي قد تكون حاملة لمرض نيمان-بيك.
التصنيف

1.	مرض نيمان بيك، المرتبط ب SMPD1 ، والذي يتضمن نوعي A و B
مرض نيمان بيك النوع A: الطفولي الكلاسيكي.
مرض نيمان بيك النوع B: الحشوي.
2. مرض نيمان بيك النوع C: شبه الحاد ويشمل نوعي C1 (95% من النوع C) وC2. ونوع C هو الشكل الأكثر شيوعا من المرض. اما النوع C2 هو شكل نادر من هذا المرض.
الإصابة

يقدر معدل الإصابة بين اليهود الأشكناز للنوع A من مرض نيمان-بيك بواحد من اصل 40,000. وتم تقدير معدل الإصابة بكلا النوعين A وB من مرض نيمان-بيك في جميع الشعوب الأخرى لتكون واحدة من اصل250,000. ويقدر معدل انتشار نوع المرض نيمان بيك C لتكون واحدة من اصل 150,000.
الفيزيولوجيا المرضية

أمراض نيمان-بيك هي مجموعة فرعية من اضطرابات تخزين الدهون والتي تسمى بالشُحيمات السفينغولية والتي تحتوي على كميات ضارة من المواد الدهنية أو الدهون، وبالتالي تتراكم في الطحال والكبد والرئتين ونخاع العظام والدماغ.
في النوع- A الطفولي الكلاسيكي البديل، تسبب الطفرة المعيبة نقص كامل في الانزيم (sphingomyelinase). والسفينغوميالين هو أحد مكونات غشاء الخلية بما في ذلك غشاء (organellar)، وبالتالي فإن نقص الإنزيم يمنع تحلل الدهون مما يؤدى إلى تراكم السفينغوميالين داخل الليزوزومات في السلائل البلعمية وحيدة الخلية. وتتوسع هذه الخلايا المتأثرة حتى يصل قطرها احياناَ إلى 90 ميكرون ثم إلى انتفاخ الليزوزومات مع السفينغوميالين والكوليسترول. وتظهرالأنسجة الضامة دهون لادن في النخاع و«منسجات البحر الأزرق» في علم الأمراض. ويتم إنشاء فجوات صغيرة عديدة من الحجم الموحد نسبيا والذي يعطي السيتوبلازم مظهر رغوي.
العلاج

لا يوجد علاج محدد لنوع A المعروف ولكن يتم التعامل مع الأعراض.
في المرضى البالغين المصابين بالنوع B، يحاول الأطباء في الحفاظ على مستويات الكوليسترول في الدم إلى مستويات طبيعية. وإذا تم استخدام الستاتين يتم مراقبة وظائف الكبد. وقد يتطلب نقل منتجات الدم في حال توسع الطحال وانخفاض مستويات الصفيحات وحدوث نوبات نزيف حادة. وإذا كان لدى المريض أعراض مرض الرئة الخلالي، فإنه قد يحتاج إلى الأكسجين.
وكما تم ذكره ان محاولة زرع الأعضاء قد حققت نجاحا محدودا. وتشمل التوقعات المستقبلية استبدال للانزيم والعلاج الجيني ومحاولة زرع نخاع العظم للنوع B.
و في يناير 2009، أعلنت ACTELION انه تمت الموافقة على الدواء ميجلوستت (Zavesca) في الاتحاد الأوروبي لعلاج المظاهر العصبية التقدمية في المرضى البالغين والمرضى الأطفال مع NPC. وهذا الدواء متوفر للمرضى في الولايات المتحدة على أساس تجريبي. وفي مارس 2010، طلبت FDA معلومات اضافية قبل السريرية والسريرية التي تتعلق بـZavesca من ACTELION قبل اتخاذ قرار نهائي بشأن الموافقة على الدواء في الولايات المتحدة لNPC.
التشخيص

النوع A من مرض نيمان بيك (حوالي 85٪ من الحالات) لديه تشخيص سيء للغاية، وفي معظم الحالات يكون قاتلاَ في سن 18شهراَ. اما النوع B (في بداية الكبار) ونوع C (الطفرة التي تؤثر على جزئات مختلفة) من أمراض نيمان-بيك لديها تشخيص أفضل.
مرض نيمان-بيك لديه نمط وراثي جسمي مقهور في الوراثة
ليون دي كوستر

| ليون دي كوستر>  معلومات شخصية  | ليون دي كوستر>  معلومات شخصية  |
| --- | --- |
تاريخ الميلاد: 26 أبريل 1893    
مواطنة:  بلجيكا  
 الحياة العملية  :  الحياة العملية  
المهنة: لاعب رماية  
الرياضة: الرماية  
بلد الرياضة:  بلجيكا  
تعديل مصدري - تعديل  : تعديل مصدري - تعديل  
ليون دي كوستر هو لاعب رماية بلجيكي، (و. 1893 م).
مراجع

↑  "Léon De Coster". Sports Reference. مؤرشف من الأصل في 2017-07-05. اطلع عليه بتاريخ 2014-11-28.
وصلات خارجية

ليون دي كوستر على موقع أوليمبيديا (الإنجليزية)
بوابة ألعاب أولمبية
بوابة رماية
بوابة بلجيكا
بوابة أعلام
مسجد السلطان إبراهيم بن أدهم

| مسجد السلطان إبراهيم بن أدهم | مسجد السلطان إبراهيم بن أدهم |
| --- | --- |
ar: ar
معلومات أساسيّة : معلومات أساسيّة 
الموقع: بلدة بيت حنينا،  فلسطين
الانتماء الديني: الإسلام
المحافظة: محافظة القدس
المدينة: بيت حنينا
الطبيعة: مسجد
 :  
 :  
 :  
 :  
تعديل مصدري - تعديل  : تعديل مصدري - تعديل  
مسجد السلطان إبراهيم بن أدهم هو أكبر مسجد في بلدة بيت حنينا الفلسطينية الواقعة شمال شرق مدينة القدس. سُمي على اسم المسلم إبراهيم بن أدهم، حيث عاش في البلدة وعمل في جمع منتجات الزيتون. جاء في نقش على حجر أمام المسجد «هذا المسجد بناه سويد أبو حمايل عام 336 بعد الهجرة». كان السلطان إبراهيم بن أدهم شخصًا شهيرًا «تخلى عن العرش وكرس نفسه لله» ودفن في مدينة جبلة في محافظة اللاذقية في شمال غرب سوريا. في عام 1938، قام سكان بيت حنينا بتوسيع منطقة المسجد. في عام 1993، تم بناء مدرسة ابتدائية للبنين بجانب المسجد.
نادي مونتريال للطائرات الخفيفة

نادي مونتريال للطائرات الخفيفة
نادي مونتريال لايت للطائرات الخفيفة كان من أوائل نوادي الطائرات التي تأسست في كندا عام 1928 بموجب مخطط الحكومة الكندية في تطوير حركة الطائرات الخفيفة في كندا.
تم تأسيسه في مطار كارتيرفيل ، مونتريال ، كيبيك ، لكنه توسع بسرعة وانتقل إلى سانت هوبرت.
مراجع

بوابة كندا
بوابة مونتريال
1 2  "Air Richelieu School Facilities - Flight Training & Pilot License". www.airrichelieu.com. مؤرشف من الأصل في 2020-04-04. اطلع عليه بتاريخ 2020-04-04.
↑  Flight International Magazine 1928-10-04 (بالإنجليزية). 4 Oct 1928. Archived from the original on 2020-04-06.
سمير (اسم)

لمعانٍ أخرى، طالع سمير (توضيح).
| سمير | سمير |
| --- | --- |
سمير: سمير
تلفظ عربي: سَمير
الجنس: ذكر
لغة الاسم: لغة عربية، لغة ألبانية، لغة بوسنوية
أصل الاسم : أصل الاسم 
الأصل اللغوي: عربي
المعنى: محدث الناس في الليل، وأيضاً صاحب السمر أو الأسمر
المنطقة: العالم العربي، ألبانيا، البوسنة والهرسك
النوع : النوع 
مشتق: سُمر
أسماء متعلقة: سامي، سمية، سامر، سمر، سميرة
انظر أيضًا: عزيز، ساهر، سليم، سيف، سعيد
تعديل مصدري - تعديل  : تعديل مصدري - تعديل  
سمير هو اسم علم شخصي مذكر عربي، وله معنيان وهو محدث الناس في الليل وصاحب السمر، يعتبر من أكثر الأسماء المنتشرة عند الذكور في العالم العربي وعند بعض الدول الإسلامية مثل البوسنة والهرسك وألبانيا وباكستان.
الشخصيات

سمير سيف مخرج مصري
سمير فريد ناقد سينمائي مصري
سمير نصري لاعب كرة قدم فرنسي
سمير أمين سياسي مصري
سمير غانم ممثل مصري
سمير أباعقيل حكم كرة سلة مغربي
سمير أويكاني لاعب كرة قدم كوسوفي ألباني
سمير الشهابي سياسي ودبلوماسي سعودي
سمير القلاف ممثل وكاتب كويتي
سمير الرفاعي سياسي أردني
سمير صبري ممثل مصري
سمير القنطار سياسي فلسطيني لبناني
سمير الطيب سياسي تونسي
سمير الاسكندراني مغني مصري
سمير السليمي لاعب ومدرب ومحلل كرة قدم تونسي
سمير الصميدعي سياسي ودبلوماسي عراقي
سمير العيادي ممثل ومسرحي تونسي
سمير الموسوي مصارع جودو عراقي
سمير بنوت لاعب كمال أجسام أمريكي لبناني
سمير بن عمر سياسي تونسي
سمير براهيمي ملاكم جزائري
سمير جعجع سياسي لبناني
سمير ديلو محامي وسياسي تونسي
سمير رجا لاعب كرة قدم أردني
سمير زيد الرفاعي سياسي أردني
سمير سعيد لاعب كرة قدم كويتي
سمير شاكر لاعب كرة قدم عراقي
سمير شمص ممثل وكاتب وممثل صوت لبناني
سمير صفير مغني وملحن لبناني
سمير عبود لاعب كرة قدم ليبي
سمير عارف مخرج سعودي
سمير عطا الله كاتب لبناني
سمير غوشة سياسي فلسطيني
سمير فرنجية سياسي لبناني
سمير قصير صحفي لبناني فلسطيني
سمير كمونة لاعب كرة قدم مصري
سمير كاروثرز لاعب كرة قدم أيرلندي
سمير مقبل سياسي لبناني
سمير محبوب شاعر مصري
سمير مراد سياسي ورجل أعمال أردني
سمير معلوف ممثل وممثل صوت لبناني
سمير نقاش روائي وكاتب قصص عراقي إسرائيلي
سمير هاندانوفيتش لاعب كرة قدم سلوفيني
سمير ولي الدين ممثل مصري
سمير يوسف سياسي مصري
سمير (لاعب كرة قدم كرواتي)
مارغوت أباسكال

| مارغوت أباسكال> (بالفرنسية: Margot Abascal)‏    | مارغوت أباسكال> (بالفرنسية: Margot Abascal)‏    |
| --- | --- |
 :  
 معلومات شخصية :  معلومات شخصية 
الميلاد: 27 سبتمبر 1973   (51 سنة)   نانت  
مواطنة:  فرنسا  
 الحياة العملية  :  الحياة العملية  
المدرسة الأم: المعهد الوطني العالي للفنون الدرامية  ‏ مدرسة فلوران  ‏  
المهنة: ممثلة،  ومخرجة أفلام  
اللغة الأم: الفرنسية  
اللغات: الفرنسية  
المواقع : المواقع 
الموقع: الموقع الرسمي  
IMDB: صفحتها على IMDB  
تعديل مصدري - تعديل  : تعديل مصدري - تعديل  
مارغوت أباسكال (بالفرنسية: Margot Abascal)‏ هي ممثلة ومخرجة ومغنية فرنسية. ولدت في 27 سبتمبر 1973 في نانت (فرنسا).
فيلموغرافيا > أفلام قصيرة

1989 : كلوريس لماكس بيرتو
1991 : مذكرات إريك سمر
1993 : البرتقال المر
1994 : مثل البارحة
1995 : ابن عرس
1997 : مشاهد السرير لفرانسوا أوزون
1997 : الواحد والآخر لمارتين ثوكوين.
1998 : قبلة وقوف السيارات
1999 : اليوم شاطئ فيليب لوباك ، سكالي / مارغو
2000 : اكتشاف
2001 : لا توجد قصص ! العنصرية في الحياة اليومية
2001 : الاسم الرمزي
2002 : صوت لونا لمارجوت أباسكال. مهرجان ترانسوسيكاليس رين
2003 : أصوات حول سيباستيان بيتبدر
2010 : حطام روي عريضة
2010 : حب الذات
2012 : إيجوسيستيم
2013 : فلوريدس
2019 : بوسور مارغو أباسكال
2020 : على طول النهر