stanford-oval/wikipedia huggingface dataset:
إليزابيث تايلور (روائية)
وصلات خارجية

اليزابيث تايلور على موقع IMDb (الإنجليزية)
اليزابيث تايلور على موقع الموسوعة البريطانية (الإنجليزية)
اليزابيث تايلور على موقع ألو سيني (الفرنسية)
اليزابيث تايلور على موقع أول موفي (الإنجليزية)
اليزابيث تايلور على موقع قاعدة بيانات الأفلام السويدية (السويدية)
اليزابيث تايلور على موقع قاعدة بيانات الفيلم (الإنجليزية)
اليزابيث تايلور على موقع كينوبويسك (الروسية)
بوابة أدب إنجليزي
بوابة أعلام
بوابة المرأة
بوابة روايات
بوابة كتابة
بوابة المملكة المتحدة
| ضبط استنادي  | ضبط استنادي  |
| --- | --- |
دولية:  المُعرِّف مُتعدِّد الأوجه (FAST)  الاسم المعياري الدولي (ISNI)  ملف الضبط الاستنادي الافتراضي الدَّولي (VIAF)  مركز المكتبة الرقمية على الإنترنت (WC Entities) 
وطنية:  المكتبة القومية الإسبانية (BNE)  المكتبة الوطنية الفرنسية (BnF)  المكتبة الوطنية الأرجنتينية (BNMM)  الملف الاستنادي المتكامِل (GND)  المكتبة الوطنية الإيطالية (SBN)  المكتبة القومية الإسرائيلية (J9U)  مكتبة الكونغرس (LCNAF)  المكتبة الوطنية السويدية (Libris-URI)  مكتبة البرلمان القومي الياباني (NDL)  قاعدة البيانات الوطنية التشيكية (NLCR AUT)  المَكنز الوطني للمؤلِّفين (NTA)  المكتبة القومية في بولندا (NLP)  المكتبة القومية البرتغالية (PTBNP) 
بحثية:  مُتصفِّح المعلومات الأكاديمية "سيني" (CiNii) 
تراجم:  الفهارس الألمانية (DtBio)  نفائس المكتبة القومية الأسترالية (NLA Trove) 
أخرى:  الشبكات الاجتماعية ونظام المحتوى المؤرشف (SNAC Ark)  النظام الجامعي للتوثيق (IdRef)
ۊ

| ۊ> خط | ۊ> خط |
| --- | --- |
مفرد: ۊ
مركب: ۊ‍ ‍ۊ‍ ‍ۊ
كتابة عربية: كتابة عربية
ۊ حرف من الحروف الإضافية في الأبجدية العربية. يضاف هذا الحرف إلى الأبجدية العربية لترجمة بعض الأحرف الأجنبية ترجمة صوتية.
يتوفر هذا الحرف الصائت في اللهجة الكردية الجنوبية. هناك حرف متحرك آخر في اللهجة الكردية الجنوبية، ومعظم الكلمات التي تحتوي على "ئوو" في اللغة الكردية الشمالية والوسطى تصبح "ۊ" في اللغة الكردية الجنوبية. هذا الصوت موجود أيضًا في بعض اللهجات الكردية الشمالية. وبسبب غياب هذا الحرف الساكن في اللغة الكردية الوسطى، غالباً ما يتم تمثيل هذا الحرف بحرفين "وی". وفي الأبجدية الموحدة تم توفير حرف «Ù ù» لهذا الحرف المتحرك.
الكتابة

| الموقع من الكلمة: | معزول | بدائي | وسطي | نهائي |
| --- | --- | --- | --- | --- |
| شكل الحرف: | ۊ | ۊ | ـۊ | ـۊ |
امخرقاء السفلى (مكيراس)

| قرية امخرقاء السفلى>  - قرية -  .تقسيم إداري  | قرية امخرقاء السفلى>  - قرية -  .تقسيم إداري  |
| --- | --- |
البلد:  اليمن
المحافظة: محافظة البيضاء
المديرية: مديرية مكيراس
 العزلة: عزلة مكيراس
السكان : السكان 
التعداد السكاني 2004 : التعداد السكاني 2004 
السكان: 166
  • الذكور: 84
  • الإناث: 82
  • عدد الأسر: 27
  • عدد المساكن: 32
معلومات أخرى : معلومات أخرى 
التوقيت: توقيت اليمن (+3 غرينيتش)
تعديل مصدري - تعديل  : تعديل مصدري - تعديل  
امخرقاء السفلى هي إحدى قرى عزلة مكيراس بمديرية مكيراس التابعة لمحافظة البيضاء، بلغ تعداد سكانها 166 نسمة حسب تعداد اليمن لعام 2004.
باباخسرو

| Baba Khosrow> باباخسرو . - قرية -  .تقسيم إداري  | Baba Khosrow> باباخسرو . - قرية -  .تقسيم إداري  |
| --- | --- |
البلد:  إيران
المحافظة: أصفهان
المقاطعة: فريدون شهر
الناحية: الناحية المركزية
القسم الريفي: بشتكوة موغوئي
إحداثيات: 32°54′17″N 49°47′44″E﻿ / ﻿32.90472°N 49.79556°E﻿ / 32.90472; 49.79556
السكان : السكان 
التعداد السكاني: 11 نسمة (إحصاء 2016)
معلومات أخرى : معلومات أخرى 
التوقيت: توقيت إيران (+3:30 غرينيتش)
توقيت صيفي: توقيت إيران (+4:30)
ar: ar
تعديل مصدري - تعديل  : تعديل مصدري - تعديل  
باباخسرو (بالفارسية: باباخسرو) هي قرية تقع في قسم بشتكوة موغوئي الريفي (مقاطعة فريدون شهر) في إيران. يقدر عدد سكانها بـ 11 نسمة بحسب إحصاء 2016.
انظر أيضاً

قائمة مدن إيران
مراجع

↑  "سرشماری 1385 - نتایج سرشماری 85" (بالفارسية). مرکز آمار ایران. مؤرشف من الأصل في 1 يناير 2013. اطلع عليه بتاريخ نوفمبر 2014. {{استشهاد ويب}}: تحقق من التاريخ في: |تاريخ الوصول= (مساعدة)
↑  "سرشماری 1395 - نتایج سرشماری 95" (بالفارسية). مرکز آمار ایران. مؤرشف من الأصل في 26 مايو 2020. اطلع عليه بتاريخ يونيو 2020. {{استشهاد ويب}}: تحقق من التاريخ في: |تاريخ الوصول= (مساعدة)
بوابة تجمعات سكانية
بوابة إيران
بوابة جغرافيا
دردار بواسياري

| اضغط هنا للاطلاع على كيفية قراءة التصنيف دردار بواسياري | اضغط هنا للاطلاع على كيفية قراءة التصنيف دردار بواسياري |
| --- | --- |
 :  
المرتبة التصنيفية: نوع  
التصنيف العلمي : التصنيف العلمي 
النطاق:: حقيقيات النوى
المملكة:: النباتات
الفرقة العليا:: النباتات الأرضية	Embryophytes
القسم:: نباتات وعائية	Tracheophytes
الشعبة:: حقيقات الأوراق	Euphyllophytina
الشعيبة:: بذريات	 Spermatophyta
الطائفة:: ثنائيات الفلقة	Magnoliophyta
الطويئفة:: ورديدة	Rosidae
الرتبة العليا:: وردانة	Rosanae
الرتبة:: ورديات	Rosales
الفصيلة:: دردارية	Ulmaceae
الجنس:: دردار	Ulmus
النوع:: دردار بواسياري
الاسم العلمي : الاسم العلمي 
Ulmus boissieri  Grudz.، 1977: Ulmus boissieri  Grudz.، 1977
تعديل مصدري - تعديل  : تعديل مصدري - تعديل  
دردار بواسياري (الاسم العلمي: Ulmus boissieri) هو نوع نباتي يتبع جنس الدردار من فصيلة الدردارية.
اندماج بحصر القصور الذاتي

منظر من الجو لمختبر برينستون لفيزياء البلازما ، بالولايات المتحدة
ليزر ضخم يستخدم في اندماج القصور الذاتي، وهو يتكون من 10 أشعة. ويرى في الصورة ليزر نوفا بعد الانتهاء من بنائه عام 1984. (قارن حجم الشخص بالصورة)
الاندماج بحصر القصور الذاتي في الفيزياء (Inertial confinement fusion) هو تجربة يجري فيها الاندماج النووي حيث تحفز برفع درجة حرارة قطرة الوقود وضغطها بدرجة عالية جدا، وتتكون قطرة الوقود من مخلوط من الديوتيريوم و التريتيوم.
ومن أجل تسخين وضغط الوقود فتوجه الطاقة على قطرة الوقود من الخارج عن طريق استخدام فيضات من الليزر الضوئي ذوي طاقة عالية، أو إلكترونات أو أيونات. عندما تسخن الطبقة الخارجية للقطرة فإنها تتفجر إلى الخارج مما يسبب ضغطا عاليا على جزء القطرة الداخلي. وفي استطاعة تلك الموجات التصادمية الناشئة من الخارج إلى الداخل أن تضغط القرص وترفع درجة حرارته فتتيح فرصة سير تفاعل الاندماج النووي وتكوين الهيليوم وانطلاق طاقة التفاعل. ومن المفروض ان تلك الطاقة الناتجة من تلك التصادمات سوف ترفع من درجة حرارة الوقود النووي المحيط وتؤدي إلى التفاعل الاندماجي. والهدف من الاندماج بحصر القصور الذاتي  هو إنتاج الحالة المسماة «الإشعال» حيث تتسبب تلك الطريقة في تفاعل جزء من الوقود (الديوتيريوم و التريتيوم). وتبلغ اقراص الوقود حجم سن القلم ويحتوي على 10 مليجرام من الوقود، وفي الواقع يتفاعل جزء صغير من القرص ويجري الاندماج، وفي حالة اندماج مادة القرص كاملة فإن الطاقة الناتجة سوف تعادل الطاقة الصادرة من حرق برميل من النفط. وقد توصل العلماء إلى تلك المقارنة بحساب جدوى الطاقة 6.3×1014 جول/كيلوجرام وهي أعلى كفاءة لاندماج الهيدروجين (الديوتيريوم و التريتيوم هما هيدروجين ثقيل)، ومتوسط الطاقة الناتجة من برميل النفط البالغة ~ 6 جيجا جول.
طريقة القصور الذاتي

يبين الشكل المجاور مراحل إشعال تفاعل الاندماج النووي لقطرة صغيرة أو قرص صغير من الوقود تحتوي على مخلوط من الديوتيريوم والتريتيوم. تكون القطرة معلقة داخل محفطة الجهاز وتبقى معلقة تلقائيا بفعل القصور الذاتي أثناء التفاعل عن طريق تصويب عليها عدد كبير من أشعة الليزر عالية الطاقة.
حققت طريقة تصويب أشعة ليزر من أشعة إكس أكبر كسب للطاقة حتى الآن في ألة أندماج بواقع عام 2022 , (أنظر معمل برينستون لفيزياء البلازما )
مساعي أمريكية وأوروبية

تعتبر تجربة اندماج بحصر القصور الذاتي واحدة من تجربتين في مجال أبحاث الاندماج النووي، والتجربة الثانية تستخدم طريقة المحفظة المغناطيسية للاندماج. وتتم معظم البحوث في تلك التجربتين حتى الآن في فرنسا والولايات المتحدة الأمريكية، ولكن البحث بطريقة المحفظة المغناطيسية تعد أكثر تقدما - (ملحوظة: بتاريخ 13 يونيو 2022 أعلنت وزارة الطاقة الأمريكية عن نجاح منشأة الإشعال الوطنية في احراز تقدم كبير بطريقة الحصر والإشعال بالليزر) - ويوجد حاليا مشروعان كبيران في مجال التنفيذ: ليزر الميجاجول في فرنسا والجهاز الوطني للإشعال في الولايات المتحدة. وعندما تم اقتراح طريقة محفظة القصور الذاتي علقت عليها آمال كبيرة علي سبيل إنتاج الطاقة الكهربائية من الاندماج النووي. ولكن تبين من خلال التجارب التي اجريت في السبعينيات والثمانينيات من القرن الماضي أن كفاءة تلك الأجهزة كانت أقل فاعلية بكثير عن المطلوب. ثم تركزت الأبحاث في أعوام الثمانينيات والتسعينيات بصفة أساسية على أبحاث تحسين القنابل الهيدروجينية للردع العسكري. ثم حدث تقدم في مجال استخدام اندماج بحصر القصور الذاتي في الأغراض السلمية مما جعله مغريا من الوجهة الاقتصادية لبناء مفاعلات القوي التي تعمل بالاندماج النووي واستخدامها في توليد الكهرباء. فمن مزايا انتاج الكهرباء من مفاعلات أندماج نووي أن الوقود النووي من الهيدروجين والديوتيريوم يستخرج من مياه البحار والمحيطات فهو متوفر للغاية - كما أنه لا ينتج نفايات مشعة؛ بعكس مفاعلات الانشطار النووي التي تنتج قدرا كبيرا من النفايات النووية المشعة الخطيرة.
طريقة الاندماج بالقصور الذاتي

في القنبلة الهيدروجينية تتحقق حالة تفاعل الاندماج من وجود حرارة عالية وضغط عالي جدا عن طريق تفجير قنبلة ذرية (أنظر تصميم تيلر- أولام. وطريقة استخدام تفجير انشطاري لإشعال تفجير اندماجي غير عملية لاستخدامها لتوليد الطاقة الكهربائية. وكما تبين التجارب على القنابل الذرية فإنه ليس من الممكن بناء قنبلة ذرية تكون شدة انفجارها أقل من 1 كيلو طن من التي إن تي مما يجعلها غير صالحة للاستخدام المدني. وعلاوة على ذلك فتنتج القنبلة الانشطارية نفايات ضارة أكثر من تفاعل الاندماج النووي. وعلى الرغم منذ ذلك فلم تتوقف المساعي على هذا الطريق كما نرى في مشروع باسر للاندماج النووي.
فإذا استطعنا ايجاد طريقة لضغط الوقود تختلف عن طريقة الانفجار الانشطاري فيمكن بذلك تصغير حجم المفاعل. وفي السبعينيات من القرن الماضي بدى حل لذلك باستخدام الليزر لتحقيق الحرارة العالية والضغط العالي لبدء التفاعل الاندماجي. ويحتوي مخلوط الديوتيريوم والتريتيوم والذي يطلق عليه اسم «الهدف» على كمية ضئيلة من الوقود عن تصميم القنبلة (نحو عدة ميكروجرام] وينشأ عنها انفجارا أقل بمراحل.
وبصفة عامة يستخدم اندماج محفظة القصور الذاتي شعاعا واحدا من الليزر بمثابة «القائد» حيث ينقسم إلى عدد من الأشعة، يضخم طاكل شعاع منها آلاف مليار مرة، قبل توجيهها إلى غرفة التفاعل وتسمى «غرفة الهدف» عن طريق الانعكاس على مرايا، وذلك بغرض إضاءة الهدف متساويا على جميع سطحه. فتسبب حرارة الأشعة في انفجار الطبقة الخارجية للهدف، مثلما يحدث في الطبقة الخارجية لقنبلة هيدروجينية أسطوانية عندما تتخللها أشعة إكس الصادرة من القنبلة الذرية الملحقة التي تستخدم كبادئ للاشتعال.
وتتسبب المادة المتفجرة على السطح في ضغط المادة الداخلية في الهدف (قطرة الوقود)، فتجبرها على التقلص في كرة أشد صغرا. وترتفع كثافة مادة الوقود في اندماج بحصر القصور الذاتي إلى نحو 100 مرة من كثافة الرصاص، أي تصل كثافتها إلى نحو 1000 جرام/سنتيمتر مكعب. ولكن تلك الكثافة لا زالت ليست عالية بالكافي لإنتاج معدل مفيد للاندماج النووي تلقائيا. ومن ناحية أخرى تتكون موجات صادمية إثناء تقلص الوقود، وعند تقابل تلك الموجات التصادمية في مركز الوقود فإنها ترفع من كثافة الوقود أكثر فأكثر.
عند تحقق الحالات المناسبة فقد ينشأ من الموجات التصادمية على مركز قطرة الوقود كمية ملحوظة من جسيمات ألفا ذات الطاقة العالية. ونظرا لشدة كثافة المادة حولها فإن جسيمات ألفا ستتحرك مسافة قصيرة جدا قبل أن تنخفض سرعتها وتفقد طاقتها في الوقود في صورة حرارة عالية. وتتسبب تلك الطاقة الإضافية في تفاعلات أكثر من الاندماج النووي في الوقود الساخن، فيُنتج جسيمات عالية الطاقة. وتنتشر تلك العملية من مركز القطرة إلى الخارج وتتسبب في تفاعل تلقائي قائم بذاته يسمى الاشتعال.
اندماج بحصر القصور الذاتي كمصدر للطاقة

تدرس تصميمات محطات القوى التي تعمل بواسطة الاندماج بحصر القصور الذاتي منذ نهاية السبعينيات من القرن الماضي عندما بدأت تجارب اندماج القصور الذاتي التوصل إلى طاقات أعلى، وتلك التصميمات كانت تسمى محطات قوى اندماج القصور الذاتي. وكانت الرؤية آنذاك أن تقدم تلك الأجهزة عددا منتتاليا من الأهداف (قطرات الوقود) إلى غرفة التفاعل - عدة قطرات في الثانية - والاستفادة من الحرارة والنيوترونات الناتجة عن اندماج الوقود وتوليد بخار منه يدير توربين بخاري عادي.
وكان الاعتقاد آنذاك أن الليزر كمصدر للحرارة والضغط الابتدائيين لبدء الاندماج في استطاعته إنتاج محطات قوى اقتصادية. ولكن الحسابات التي أجريت في السبعينيات والثمانينيات من القرن الماضي بينت أن الطاقة اللازمة للوصول إلى اشعال التفاعل عالية جدا مما تسبب في اهمال البحث في ذلك المجال. فقد كانت كفاءة التضخيم بالليزر نحو 1% إلى 5 و1 % بالإضافة إلى الفقد الحراري الكبير لإنتاج الكهرباء (تبلغ كفاءة التوربينات البخارية نحو 35 %) فكان من اللازم رفع قدرة الاندماج نحو 350 مرة للوصول إلى مرحلة تساوي الطاقة المبذولة والطاقة الكهربية الناتجة.
وبدت تلك الزيادة في طاقة الجهاز المولد ليست من المستطاع، وانحصر البحث بطريقة اندماج بحصر القصور الذاتي في أبحاث صناعة الأسلحة النووية في الولايات المتحدة الأمريكية. ثم حدث تقدم في أبحاث الاشتعال السريع وبدأت الأحوال تتغير سريعا، فبدى انه في المتناول تحقيق تضخيم يبلغ 100 مرة عن طريق أول جهاز تجريبي هايبر HiPER. فعندما يمكن الحصول على تضخيم 100 مرة وتكون كفاءة الليزر 1% نكون قد وصلنا إلى تساوي الطاقة المكتسبة من الاندماج مع الطاقة المستخدمة لإشعاله.
اقرأ أيضًا

توكاماك DIII-D
هيليون للطاقة
تشكيل المجال المعكوس
المفاعل النووي الحراري التجريبي الدولي ITER
معمل برينستون لفيزياء البلازما
تجربة الحلقة الكروية الوطنية
مفاعل ويندلشتاين 7 إكس
تفاعل نووي
تخليق العناصر
طاقة الارتباط
توكاماك
سلسلة تفاعل بروتون-بروتون
مشروع باسر
صاروخ اندماجي
مراجع

↑  Inertial Fusion Energy نسخة محفوظة 12 يوليو 2007 على موقع واي باك مشين.
↑  Inertial Fusion Energy: A Tutorial on the Technology and Economics  نسخة محفوظة 27 سبتمبر 2011 على موقع واي باك مشين.
| ع ن تقانة نووية | ع ن تقانة نووية |
| --- | --- |
فيزياء نووية:  انشطار نووي  اندماج نووي  إشعاع  إشعاع مؤين  نواة الذرة  مفاعل نووي  وقاية من الإشعاع  هندسة نووية  كيمياء نووية 
وقود نووي:  بلوتونيوم  مادة انشطارية  يورانيوم(مخصب  منضب)  ثوريوم  ديوتريوم  تريتيوم  يورانيوم مخصب 
طاقة نووية:  مفاعل نووي  نفايات نووية  اندماج نووي  تطوير طاقة مستقبلية  مفاعل الماء المضغوط  مفاعل الماء المغلي  مفاعلات الجيل الرابع  مفاعل استنسال سريع  مفاعل بتبريد غازي تقدمي  مفاعل ملح منصهر  مفاعل سريع بتبريد الرصاص  توليد الطاقة بالاندماج  مفاعل الماء فوق الحرج  مفاعل كندو  مفاعل تكاملي سريع  مفاعل ماء ثقيل مضغوط  دفع نووي 
طب نووي:  أشعة سينية  تصوير مقطعي بالإصدار البوزيتروني  تصوير مقطعي بالإصدار البوزيتروني  علاج بالأشعة  المعالجة المقطعية  معالجة قريبة 
قنابل نووية:  تاريخ الأسلحة النووية  حرب نووية  سباق التسلح النووي  تصميم الأسلحة النووية  تأثيرات ناجمة عن انفجار القنبلة النووية  اختبار نووي  إيصال الأسلحة النووية  انتشار الأسلحة النووية  قائمة الدول التي تملك قنابل نووية 
شركات ومنظمات التقنية النووية:  وكالة الطاقة النووية  يورنكو  آرافا  هيتاشي  ميتسوبيشي  توشيبا  معامل الدكتور عبد القدير خان للبحوث 
بوابة ميكانيكا الكم
بوابة طاقة
بوابة الفيزياء
مراحل إشعال الاندماج النووي بطريقة القصور الذاتي لقطرة من الوقود الهيدروجيني:

1. شعاع الليزر أو أشعة إكس يقوم بتسخين قرص الوقود لإنتاج بلازما

2. تتأثر مادة الوقود وتنضغط إلى الداخل

3. تصل مادة الوقود في القرص إلى المرحلة الحرجة التي تفي بشرط لاوسون 

4. ويبدأ تفاعل الاندماج وتنطلق طاقة أكبر من الطاقة المستخدمة.

ملحوظة: تمثل الأسهم الزرقاء عمليات الأشعة المتجهة إلى الداخل، والأسهم البرتقالية العمليات المتجهة إلى الخارج، والأسهم البنفسجية تمثل الطاقة الحرارية الضاغطة المتجهة إلى الداخل.
رسم بياني يوضح التقدم في نتائج مرفق الإشعال الوطنى الأمريكي من عام 2012 إلى 2021. المحور الرأسي يبين الطاقة المكتسبة من الآلة بالميجا جول ، وقد أجريت تلك الضربات بالليزر جميعها بنفس طاقة التشغيل . في عام 2021 وصل الناتج إلى نحو 4و1 ميجاجول ( مليون جول)، وهو تقدم عظيم .
دردار ثلاثي الأسنان

| اضغط هنا للاطلاع على كيفية قراءة التصنيف دردار ثلاثي الأسنان | اضغط هنا للاطلاع على كيفية قراءة التصنيف دردار ثلاثي الأسنان |
| --- | --- |
المرتبة التصنيفية: نوع  
التصنيف العلمي : التصنيف العلمي 
النطاق:: حقيقيات النوى
المملكة:: النباتات
الفرقة العليا:: النباتات الأرضية	Embryophytes
القسم:: نباتات وعائية	Tracheophytes
الشعبة:: حقيقات الأوراق	Euphyllophytina
الشعيبة:: بذريات	 Spermatophyta
الطائفة:: ثنائيات الفلقة	Magnoliophyta
الطويئفة:: ورديدة	Rosidae
الرتبة العليا:: وردانة	Rosanae
الرتبة:: ورديات	Rosales
الفصيلة:: دردارية	Ulmaceae
الجنس:: دردار	Ulmus
النوع:: دردار ثلاثي الأسنان
الاسم العلمي : الاسم العلمي 
Ulmus triserrata  Dippel، 1892: Ulmus triserrata  Dippel، 1892
تعديل مصدري - تعديل  : تعديل مصدري - تعديل  
دردار ثلاثي الأسنان (الاسم العلمي: Ulmus triserrata) هو نوع نباتي يتبع جنس الدردار من فصيلة الدردارية.
انظر أيضاً

دردار
قائمة أنواع الدردار
داء ليبوفوسيني سيرويدي عصبي

| الداء الليبوفوسيني السيرويدي العصبي | الداء الليبوفوسيني السيرويدي العصبي |
| --- | --- |
التراكيب الصفراء والزرقاء هي حبيبات ليبوفوسينالتراكيب الصفراء والزرقاء هي حبيبات ليبوفوسين: التراكيب الصفراء والزرقاء هي حبيبات ليبوفوسينالتراكيب الصفراء والزرقاء هي حبيبات ليبوفوسين
 معلومات عامة  :  معلومات عامة  
الاختصاص: علم الغدد الصم  
من أنواع: مرض الجهاز العصبي الوراثي التنكسي  ‏  
تعديل مصدري - تعديل  : تعديل مصدري - تعديل  
الداء الليبوفوسيني السيرويدي العصبي (بالإنجليزية: Neuronal ceroid lipofuscinosis، ومختصره CLN) هو أو العته الكمني هو اسم عام لعائلة تتكون على الأقل من ثمانية اضطرابات تنكّسية عصبية خازنة للجسيمات منفصلة جينيا، تنتج عن تراكم فائض لصباغ شحمي يدعى ليبوفوسين في أنسجة الجسم.
تتكوّن هذه الأصبغة الشحمية من دهون وبروتينات، تأخذ لونًا أصفر مُخضَر عند رؤيتها تحت مجهر يستخدم الأشعة فوق البنفسجيّة. تتراكم المواد الدهنية هذه في الخلايا العصبية والعديد من الأعضاء، بما في ذلك الكبد والطحال وعضلة القلب والكلى.
العلامات والأعراض

تتميّز مجموعة اضطرابات التخزين العصبي الليزوزيني الذي يطلق عليه اسم الداء الليبوفوسيني السيرويدي العصبي، بالفقدان التدريجي والدائم للقدرات الحركيّة والنفسيّة، مع تراكم شديد لليبوفوسين بين الخلايا. يحدث المرض بمعدّل أعلى بقليل في أوروبا الشماليّة والولايات المتّحدة الأمريكيّة، بمعدّل حدوث 1 من كل 10000 شخص. هناك أربعة تشخيصات كلاسيكية حظيت بأكبر قدر من الاهتمام من الباحثين والعاملين في المجال الطبي، تختلف عن بعضها البعض حسب عمر بدء الأعراض، والمدة، والمظاهر السريريّة عند البداية المبكرة للمرض مثل العمى أو الاختلاجات، والأشكال التي يأخذها تراكم الليبوفوسين.
في الداء الليبوفوسيني السيرويدي الطفلي، يكون الطفل طبيعيًا عند الولادة، ولا يوجد أي عرض مُلفِت للنظر. فقدان البصر الباكر، الذي يؤدي إلى عمى شبكيّ بعمر السنتين، هو الموشّر الأوّل للمرض. بعمر الثلاث سنوات، يصل الطفل إلى الحالة الإنباتيّة، وبعمر الأربع سنوات، يُثبت مخطّط كهربية الدماغ الكهرساوي موت الدماغ.
بينما يتظاهر الشكل الطفلي المتأخّر من الداء الليبوفوسيني السيرويدي العصبي، بعمر الاثنين إلى أربع سنوات، على شكل اختلاجات وتدهور في القدرة البصريّة، العمر الأقصى للطفل المصاب بالشكل المتأخر هو 10-12 عام.
يتظاهر الداء الليبوفوسيني السيرويدي العصبي اليُفعي، لأول مرّة بعمر 4-10 سنوات، على شكل فقدان مهم بالقدرة البصريّة، واختلاجات، وتدهور الحالة النفسيّة، والموت بعمر 20-30.
يتظاهر الداء الليبوفوسيني السيرويدي العصبي عند البالغين (داء كوف)، لأول مرّة بعمر 30 عام، بأعراض أكثر اعتدالاً وأخفّ من الحالات السابقة، ولكنّه مفهوم بشكل أقل منها، يحدث الموت بعد عشر سنوات من بدء الأعراض.
تبيَّن أنّ جميع الطفرات المرتبطة بالمرض، لها علاقة بعمليات الاستقلاب في منطقة المشابك العصبية، وخاصةً إعادة استخدام الحويصلات البروتينية.
الوراثة

الداء الليبوفوسيني السيرويدي عند الأطفال هو اضطراب وراثي جسمي متنحٍ، أي يحدث عندما يرث الطفل نسختين من الجين المصاب، من كل من الوالدين، عندما يحمل كل من الوالدين جيناً واحداً معيباً، تكون فرصة إصابة الأطفال واحد إلى أربعة، بينما يبلغ احتمال وراثة الطفل لجين واحد معيب واحد إلى اثنان، يُعرَّف الأفراد الحاملون لجين واحد معيب بأنهم حاملون للمرض، أي أنّهم غير مُصابين، ولكنّهم يستطيعون نقل المرض إلى الأبناء. تحدث الطفرات الأكثر تمييزاً للمرض في «جين CLN3». يقع هذا الجين على الذراع القصير للصبغي 16. الوظيفة الطبيعية للجين غير معروفة حالياً ولكنها تُرمّز بروتين عابر للغشاء.
يُورَّث الداء الليبوفوسيني السيرويدي العصبي، إما كاضطراب جسمي متنحٍ، وقلّما كاضطراب جسمي سائد، في الوراثة الجسمية السائدة، يُصاب جميع الأشخاص الذين يرثون نسخة واحدة من الجين المعيب. وبالتالي، لا يوجد أشخاص حاملون للمرض غير مصابين.
يعتمد الكثيرون على تسميّة مجموعة أمراض الداء الليبوفوسيني السيرويدي العصبي ب «داء باتن»
التشخيص

نظرًا لأن فقدان البصر غالباً ما يكون علامة مبكرة في الداء الليبوفوسيني السيرويدي العصبي، يُشتبه بالمرض أولاً عند فحص العين، إذ يلاحظ طبيب أمراض العين فقداناً في الخلايا البصرية الذي تحدث في أشكال الطفولة الثلاثة، ولكنّ فقدان الخلايا يحدث في أمراض أخرى، وبالتأكيد لا يكفي للتشخيص. عندما يشتبه طبيب أمراض العين بالمرض ينبغي دوماً إحالة الطفل إلى طبيب مختص بالأمراض لعصبية، إذ يقوم الأخير بأخذ قصّة سريريّة مفصّلة، وفحوص مخبريّة.
تتضمّن الاختبارات التشخيصية المستخدمة في الداء الليبوفوسيني السيرويدي العصبي ما يلي:
أخذ عينات من الجلد أو الأنسجة: يمكن للطبيب فحص قطعة صغيرة من الأنسجة تحت المجهر الإلكتروني. يساعد التكبير القوي للمجهر الطبيب على اكتشاف رواسب الليبوفوسين النموذجية. توجد هذه الرواسب في العديد من الأنسجة المختلفة، بما في ذلك الجلد والعضلات والملتحمة والمستقيم وغيرها. يمكن أيضًا استخدام الدم. تأخذ هذه الرواسب أشكالًا مميزة للمرض.
مخطط كهربية الدماغ: يستخدم مخطّط كهربيّة الدماغ مسارٍ خاصة، تُوضَع على فروة الرأس لتسجيل التيارات الكهربائية داخل المخ. يساعد مخطط كهربيّة الدماغ الأطباء على تحديد أنماط النشاط الكهربائي في الدماغ، التي قد تُشير إلى إصابة المريض باختلاج مثلاً.
دراسات كهربية العينين: يمكن لهذه الاختبارات، التي تشمل الاستجابة البصريّة المُستثارة، ومخطّط كهربيّة الشبكية، أن تكشف اضطرابات العين المختلفة المرافقة للمرض.
مسح الدماغ: يمكن أن يساعد التصوير الأطباء في البحث عن التغييرات في مظهر الدماغ. تقنية التصوير الأكثر استخدامًا هي التصوير المقطعي، الذي يستخدم الأشعة السينية وجهاز الكمبيوتر لإنشاء صورة متطوّرة لأنسجة الدماغ وتراكيبه. يكشف التصوير المقطعي مناطق الدماغ الآخذة بالتلاشي. تقنية التصوير الثانية الشائعة بشكل متزايد هي التصوير بالرنين المغناطيسي. يستخدم التصوير بالرنين المغناطيسي مجموعة من الحقول المغناطيسية وموجات الراديو، بدلاً من الإشعاع، لإنشاء صورة للمخ.
مُقايسة الإنزيم: من التطورات الحديثة في تشخيص الداء الليبوفوسيني السيرويدي العصبي هو استخدام مقايسة الإنزيم، للبحث عن إنزيمات ليزوزومية مفقودة في الطفولة والطفولة المتأخرة فقط. تعتبر المقايسة الإنزيمية اختبار تشخيصي سريع وسهل.
العلاج

لا يوجد حالياً علاج مقبول على نطاق واسع يمكنه علاج أو إبطاء أو إيقاف الأعراض لدى الغالبية العظمى من المرضى الذين يعانون من الداء الليبوفوسيني السيرويدي العصبي. ومع ذلك، يمكن السيطرة على الاختلاجات أو تخفيضها باستخدام الأدوية المضادة للصرع، وقد تساعد العلاجات الجسدية والكلامية والمهنية المرضى المصابين، للحفاظ على وظائفهم لأطول فترة ممكنة، وهناك العديد من العلاجات التجريبية قيد الدراسة.
سيستاغون: تبيّن أنّ هذا العقّار يبطّئ عمليّة التنكّس العصبي عند المرضى المصابين بالداء الليبوفوسيني السيرويدي العصبي الطفلي.
المعالجة الجينيّة: بدأت تجارب المعالجة الجينيّة لهذا المرض، في يونيو من عام 2004، كمحاولة لمعالجة الأشكال المتأخرة من الداء الليبوفوسيني السيرويدي العصبي.
فلابيريتين.
المعالجة بالخلايا الجذعية.
كابحات المناعة.
لعلاج ببدائل الإنزيم.
الأنواع

التصنيف القديم للداء الليبوفوسيني السيرويدي العصبي يقسمه إلى أربعة آنواع (CLN1 و CLN2 و CLN3 و CLN4) اعتمادا على العمر الذي تبدأ فيه الأعراض، في المقابل يعتمد التقسيم الجديد على الجين المسيبب للمرض.
النوع الرابع (CLN4) لم يحدد فيه نوع جين معين بخلاف الأنواع البقية (CLN1 و CLN2 و CLN3).
ينقسم الداء الليبوفوسيني السيرويدي العصبي بحسب التصنيف القديم إلى أربعة أنواع، اعتماداً على العمر الذي تبدأ فيه الأعراض، في المقابل يعتمد التقسيم الجديد على الجين المسبّب للمرض.
لم يُحدَّد الجين المُصاب في النوع الرابع بخلاف الأنواع البقية.
| 0 | 1 | 2 | 3 |
| --- | --- | --- | --- |
| النوع | الوصف | الوراثة المندلية البشرية عبر الإنترنت | الجين  |
| النوع الأول | الداء الليبوفوسيني السيرويدي العصبي الطفلي (INCL) أو داء سانتافوري-هالتيا أو داء سانتافوري: يبدأ بعمر ما بين 6 أشهر وسنتين ويتفاقم بسرعة. | 256730 | بلميتول-بروتين ثيوسترس 1  |
| النوع الثاني | الداء الليبوفوسيني السيرويدي العصبي الطفلي الآجل (LINCL) أو داء يانسكي–بيلشوفسكي، تبدأ الأعراض بين عمر السنتين و4 سنوات. يتقدم هذا النوع بسرعة وينتهي بالوفاة بين عمري 8 سنوات 12 سنة. | 204500 | TPP1  |
| النوع الثالث | الداء الليبوفوسيني السيرويدي العصبي اليفعي (JNCL) أو داء باتن، يبدأ بين عمري 5 سنوات و8 سنوات. يتقدم هذال النوع بسرعة أقل وينتهي بالوفاة في فترة العشرينات من العمر، لكن هنالك حالات عاشت حتى الثلاثينات من العمر. | 204200 | CLN3  |
| النوع الرابع | الداء الليبوفوسيني السيرويدي العصبي للبالغين (ANCL) أو داء كوفس، يبدأ عادة قبل سنة 40 من العمر، يتسبب بأعراض أخف ويتفاقم ببطء ولا يتسبب بالعمى. عادة ما يكون سن الوفاة مختلفا للمصابين بهذا المرض، ويبدو أنه لا يتسبب بتقليل العمر المتوقع للوفاة. | 204300 (AR), 162350 (AD) | CLN6 DNAJC5  |
| النوع الخامس | الداء الليبوفوسيني السيرويدي العصبي الطفلي الفنلندي الآجل (vLINCL) – شخص في فنلندا. | 256731 | CLN5  |
| النوع السادس | الداء الليبوفوسيني السيرويدي العصبي الطفلي الآجل المختلف (vLINCL) – شخص في كوستاريكا وأمريكا الجنوبية والبرتغال والمملكة المتحدة ودول أخرى. | 601780 | CLN6  |
| النوع السابع | CLN7 | 610951 | MFSD8  |
| النوع الثامن | متلازمة الصرع الشمالية أو الصرع المتقدم مع التخلف العقلي (EPMR) - CLN8 | 610003 | CLN8  |
| النوع الثامن | النوع التركي الطفلي (vLINCL) – شخص في تركيا. | 600143 | CLN8  |
| النوع التاسع | شخص في ألمانيا وصربيا. | 609055 | غير معروف، لكن يحتمل منظم لثنائي هيدرو-سيراميد سينثاز  |
| النوع العاشر | CLN10 (خلقي، نقص كاثبسين د) | 116840 | CTSD |