stanford-oval/wikipedia huggingface dataset:
العريش
السكان

بلغ عدد سكان العريش نحو 212,564 نسمة (إحصاء 2023) وتسكن في مدينة العريش قبائل الملالحة والتياها والسواركة ومزينة والترابين والشوربجي.
والعرايشية وهم سكان العريش الحضر الذين يعود معظمهم بنسبهم إلى حامية قلعة العريش التي ألغاها محمد علي فما كان من الجنود والضباط الذين جاؤوا من تركيا والبوشناق (البوسنة الحالية) إلا أن استقروا بعائلاتهم ومن هؤلاء الجنود والضباط والموظفين ينحدر معظم العرايشية ومنهم أولاد سليمان والأغوات والمماليك حسب مؤلف نعوم شقير تاريخ سيناء، وعائلة الكاشف متخلفو حامية قطية حسب مؤلف نعوم شقير تاريخ سيناء، والشرابجة متخلفو حامية الطينة حسب مؤلف نعوم شقير تاريخ سيناء، والشرفا وحجاب وهناك بين العرايشية من يعودون بنسبهم إلى أصول من وادي النيل مثل عائلة القصاص والمطري وعائلة الحجاوي الذين تربطهم مع زكريا الحجاوي صلة نسب، ومن العائلات المشهورة عائلة آل كريم وينحدرون من أل يعقوب وآل سليمان ومنهم تنحدر عائلة عثمان وهم من عائلات أولاد سليمان، هناك أيضًا «النخالوة» الذين يعودون بنسبهم إلى حامية قلعة نخل بوسط سيناء ولهم نفس أصول حامية قلعة العريش وإن كانت طباعهم تميل إلى البداوة نظراً لاحتكاكهم التاريخي ببدو سيناء في الوسط خصوصاً قبيلة الملالحة العوامر والتياها. أما الفواخرية فلهم حي خاص بهم وهم من بني عقبة كما جاء في قاموس القبائل والعائلات العربية المصرية. هناك أيضًا بين العرايشية من يعودون بنسبهم إلى قبائل بدوية مثل عائلة العيادي ويعودون لقبيلة العيايدة وعائلة الترباني الذين يعودون إلى قبيلة الترابين من البقوم.
ويتمركز البدو في مدينة العريش بالاحياء الشرقية والغربية والشمالية والجنوبية وفي حي الصفا يعيش فيه أعداد كبيرة من البدو من أبناء قبيلة التياها والسواركة.
قبل أن تكون العريش عاصمة محافظة شمال سيناء كان يحكمها النظام البدوي والنظام القروي وهو نظام العمدة لذلك لقبت عائلة آل كريم بأنهم «العُمَد» لأن ظلت العمودية تحت أيديهم طوال فترة ما قبل السلام وكان بيت العمدة مفتوحا لكل الناس لحل المشاكل والمنازعات، ولم يغلق باب العمدة أبداً ومن أشهر من تولوا العمودية الحاج كريم عبد الشافي كريم والحاج صالح كريم الذي تُوفي في فترة الاحتلال ورفض ابنه الحاج رشدي صالح كريم تولي العمودية في عهد الاحتلال حتى لا يتعامل مع السلطة الصهيونية.
وبعد إحلال السلام في أرض العريش، استلمت الحكومة المصرية زمام أمرها وحوّلت إقليم سيناء إلى محافظتين، شمال سيناء وعاصمتها العريش وجنوب سيناء وعاصمتها مدينة الطور وأهم مدنها السياحية شرم الشيخ التي تعقد فيها معظم المؤتمرات واللقاءات الرئاسية. وأصبحت المنطقة منطقة لجذب السياح والمستثمرين والأهالي لسهولة العيش فيها وطيبة أهلها وتوافر كل الموارد للحياة الكريمة بأقل الأسعار حتى أصبح عدد الوافدين إلى العريش أكثر من عدد أهل العريش الأصليين العرايشية أنفسهم، وهناك الكثير من أهل العريش لم يستطيعوا الرجوع إلى العريش بعد العدوان الإسرائيلي وعملوا في الخارج وفي دول الخليج. ويعمل في مدينة العريش أبناء الوادي الذين جاؤوا بعد السلام وعودة سيناء إلى السيادة المصرية وغالبيتهم من موظفي الحكومة.
مجتمع مدينة العريش > ينقسم إلى ثلاث فئات رئيسية > أبناء القبائل

من بدو سيناء وهي القبائل العربية التي هاجرت من الجزيرة العربية واستوطنت بالمحافظة.
مجتمع مدينة العريش > ينقسم إلى ثلاث فئات رئيسية > سكان المدينة

(الحضر) وهم خليط من المواطنين الذين استوطنوا هذه المدينة من أجناس وأعراق كثيرة.
مجتمع مدينة العريش > ينقسم إلى ثلاث فئات رئيسية > الوافدين

من شتى بقاع مصر بغرض التنمية والتوطين.
التعليم

تتبع الكليات الواقعة في مدينة العريش جامعة العريش، ويأتي على رأسها: كلية التربية؛ وكلية العلوم الزراعية وكلية العلوم وكلية آداب وكلية الثروة السمكية وكلية تجارة وكلية اقتصاد منزلي وتمت الموافقة على افتتاح كلية طب بشري وكلية طب بيطري خلال الفترة القادمة وجامعة سيناء الخاصة والمعهد العالي للسياحة والفنادق والمعهد العالي للعلوم التجارية والحاسب الآلي والمعهد العالي للغات والمعهد العالي للهندسة والتكنولوجيا.
السياحة > محمية الزرانيق وبحيرة البردويل

تقع محمية الزرانيق في الجزء الشرقي من بحيرة البردويل على مسافة نحو 30 كيلومتراً غرب العريش. وتمثل هذه المنطقة أحد المفاتيح الرئيسية لهجرة الطيور في العالم، حيث أثبتت الدراسات أهمية المنطقة وموقعها الفريد الذي يربط بين قارات آسيا وأفريقيا وأوروبا، وتمثّله المنطقة كجسر عبور للطيور المهاجرة بين هذه القارات خاصة في فصلي الخريف والربيع من كل عام، فتهاجر الطيور من شرق أوروبا وشمال غرب آسيا وروسيا وتركيافي طريقها إلى وسط وجنوب شرق أفريقيا هرباً من صقيع الشتاء وسعياً وراء مصادر الغذاء الوفيرة مارة بهذه المحمية، وقد تستقر بعض أنواع من الطيور في البحيرات المصرية، وقد تم تسجيل 244 نوعاً من الطيور في المحمية تمثل 14 فصيلة أهمها البجع والبشاروش والبط والبلشون وأبو قردان واللقلق ومرزة الدجاج والصقر والسمان والحجوالة والحدأة والكروان والطيطوي والنورس وخطاف البحر والقمري والوروار والغراب والهدهد وأبوفصادة والدقناش والحميراء والأبلق وغيرها. أما جيولوجية المنطقة فإنها تعد مثالاً لبيئة ساحل البحر المتوسط ومناطق السنجات والأراضي الرطبة.
وتنتمي محمية الزرانيق للأراضي الرطبة بحوض البحر المتوسط وتشغل مساحة 250 كم٢ بالجزء الشرقي لبحيرة البردويل وتقع على مسافة 35 كم غرب مدينة العريش و120 كم من قناة السويس، وتضم المحمية: بحيرة الزرانيق والجزر الرملية داخلها وامتداد الحاجز الرملي الذي يفصلها عن البحر المتوسط شمالاً حيث تتصل ببوغاز الزرانيق وأبو صلاح وتقع المحمية في نطاق محيط الأراضي الرطبة شرقاً وجنوباً كما يقع في نطاقها موقعين أثريين هما: الفلوسيات والخوينات وتستقبل محمية الزرانيق نحو 270 نوعًا من أنواع الطيور المهاجرة من أوروبا وآسيا في مواسم هجراتها نحو أفريقيا، ومن هذه الطيور: الشرشير، البجع الأبيض، البشاروش، البلشون، الطيور الخواضة، النوارس، الخطافات، السمان، المرعى، الأبالق، كما تعيش 7 أنواع من الطيور المقيمة إقامة دائمة منها: المكاء، النكات، أبو الرؤوس السكندري، الخطاف الصغير.
وتتنوع الحياة البرية في المحمية حيث تنتشر في مياه بحيرتها الأسماك والكائنات البحرية الدقيقة وحشائش البحر وينمو على رمالها نحو 155 نوعًا من النباتات والأعشاب الرؤية والطبيعية (مثل: الثمام، السبط، العادر، الرتم، المتنان، الغردق، ذقن الجن)، وتعيش في نطاق المحمية كائنات برية من بينها 19 نوعًا من الثدييات (كاليربوع والقنافد وثعلب الفنك وقط الرمال) و24 نوعاً من الزواحف (مثل: سحلية الرمال، السقنقور، الدفان، قاضي الجبل، الحرباء، الورل، الحية القرعاء) بالإضافة إلى السلحفاة البرية المصرية، كما تعد المحمية أهم مواقع لتكاثر السلحفاة البرمائية بنوعيها: الخضراء وكبيرة الرأس. ولقد تم إدراج محمية الزرانيق ضمن قائمة رامسار العالمية، ويجري حاليًا تنفيذ مشروع صيانة الأراضي الرطبة والمناطق الساحلية بحوض البحر المتوسط ويهدف المشروع إلى تحقيق التنمية المستدامة في نطاق المحمية من خلال التوفيق بين مصالح السكان المحليين واعتبارات الحفاظ على الطبيعة بالمحمية، وتقدم المحمية مجموعة من الخدمات منها إمكان التخييم وأكشاك المراقبة ويوجد بالمحمية متحف وقاعة مؤتمرات.
السياحة > الأحراش الساحلية

اعتبرت منطقة الأحراش الساحلية الممتدة من العريش حتى مدينة رفح محمية طبيعية نظراً لما تضمه منطقة الغرود الرملية الممتدة على شكل شريط على ساحل البحر المتوسط، من مقومات بيئية فريدة ثم المساحات الكثيفة لأشجار الأكاسيا والشجيرات والأعشاب، ما يجعلها مورداً طبيعياً للمراعي ومأوى للحيوانات والطيور البرية ومصدر لتثبيت الكثبان الرملية ووقف زحف الرمال، إلا أن هذه الأحراش قد تعرضت من قبل لتقطيع جائر للأشجار والنباتات مما يلزم وتنميتها وترشيد الرعي فيها. وتضم هذه المنطقة أيضًا سبخة الشيخ زويد التي تعد واحدة من الأراضي الرطبة في سيناء، وتقع بمدينة الشيخ زويد على مسافة نحو كيلومترين من ساحل البحر المتوسط وتبلغ مساحتها حوالي كيلومترين مربعين وتحيط بها الكثبان الرملية وأشجار النخيل من الشمال والغرب وبعض الزراعات القليلة. أما من الجنوب فتحيط بها أشجار النخيل وزراعات اللوز والخوخ وبعض الحمضيات. وتعتبر سبخة الشيخ زويد من المناطق الهامة للطيور الشتوية التي تمر بالمنطقة مثل البط الشرشير الشتوي والسماري والخضاري والشهرمان والبلبول والغر والعديد من الطيور الخواضة مثل أبو الرؤوس المطوق، وأبو الروس سكندري، والمدروان والدريجة والطيطويق وأبو فصادة أسود الرأس، كما يتكاثر بالمنطقة عدة أنواع من الطيور أهمها أبو مغازل والزقزاق البلدي. كما تمر بها أنواع أخرى من الطيور في فصل الخريف مثل طائر المرعة ودجاجة الماء وطيور السمان.
السياحة > شاطئ العريش

ويشتهر باسم «شاطئ النخيل» نظراً لوجود أشجار النخيل على امتداد الشاطئ ويصل طول شاطئ العريش إلى نحو 10 كم ويتميّز هذا بوجود الكورنيش الذي تتوافر فيه جميع الخدمات السياحية وتطل عليه الشاليهات وعدد من المشروعات الفندقية والسياحية، كما تتوافر في نطاقه الرملي الناعم النظيف الخدمات الشاطئية المتنوعة بما في ذلك الكافتيريات ومراكز الخدمة والأدشاش والملاعب المفتوحة لمزاولة الأنشطة الرياضية المختلفة، كما تخدم الشاطئ وسائل مواصلات متنوعة في جميع الاتجاهات والمسارات بمدينة العريش، ويقع على امتداد البحر المتوسط شواطئ رفح والشيخ زويد والمساعيد والميدان وبالوظة.
السياحة > المعالم الأثرية بالعريش > قلعة العريش

المقالة الرئيسية: قلعة العريش
هي الأثر الوحيد الباقي بمدينة العريش بجوار سوق الخميس الإسبوعي بالفواخرية مسجلة بقرار الوزاري 282 لسنة 97 مساحتها 755 م كان بداخلها بئر وحديقة ومساكن الجند. وشهدت أحداث تاريخية هامة كمعاهدة العريش 1800 بين الأتراك والحملة الفرنسية وهي بحاجة لاستكمال أعمال الحفائر وبدء أعمال الترميم وهي من عصر السلطان سليمان القانوني.
أحياء وقرى مدينة العريش

وتتكون مدينة العريش من المدينة القديمة وتوسعاتها (أحيائها) التى تضم : (المساعيد - ضاحية السلام - أبى صقل - الريسة - الفواخرية - الصفا - كرم أبو نجيلة - السلايمة - السمران - آل أيوب - عاطف السادات - وسط المدينة - العبـور - الزهور).
ويضم مركز العريش 4 قرى وهم: الميدان ــ السكاسكة ــ الطويل ــ السبيل.
العريش سنة 1916
صورة جوية لجزء من مدينة العريش
شاطئ مدينة العريش
صورة لبوابة مدينة العريش.
وليد عبدلله أيوب

| وليد عبدلله أيوب> معلومات شخصية   | وليد عبدلله أيوب> معلومات شخصية   |
| --- | --- |
الميلاد: 10 سبتمبر 1948     الجورة، عسقلان  
الوفاة: 4 يونيو 2024 (75 سنة)       مصر  
سبب الوفاة: مرض عضال  
مواطنة:  دولة فلسطين 
الحياة العملية  : الحياة العملية  
المدرسة الأم: جامعة الإسكندرية  
المهنة: رياضي  
اللغات: العربية  
موظف في: اللجنة الأولمبية الفلسطينية  
تعديل مصدري - تعديل  : تعديل مصدري - تعديل  
وليد عبدلله أيوب (1948-2024) مستشار وقائد سياسي من مواليد بلدة الجورة في عسقلان، هُجر مع عائلته إلى قطاع غزة بسبب النكبة الفلسطينية، واستقر في مخيم الشاطىء. تلقى تعليمه الأساسي والثانوي فيه، وحصل على ليسانس الحقوق من جامعة الإسكندرية في مصر. وهو أحد أعمدة الرياضة الفلسطينية وروادها المؤسسين للحركة الرياضية المعاصرة بعد حرب حزيران عام 1967. توفي في 4 يوينو 2024 عندما كان يتلقى العلاج في مستشفى الشيخ الزايد في جمهورية مصر العربية، بعد أن سافر إليها جرّاء الحرب الفلسطينية الإسرئيلية 2023.
حياته العملية

عُين أبو عبدلله مديراً عاماً لوزارة الإسكان الفلسطينية، في عهد السلطة الوطنية الفلسطينة في قطاع غزة، ومستشاراً قانونياً لمحكمة التحكيم الرياضي الفلسطيني، وشغل منصب نائب رئيس اللجنة الأولمبية الفلسطينية، وعضواً للمكتب الحركي الرياضي المركزي. كما عمل سكرتيراً عاماً في رابطة الأندية الرياضية، ومديرية دائرة الإحصاء في قطاع غزة، عمل على تحقيق الوحدة الرياضية في قطاع غزة بعد الانقسام في عام 2002.
مركز صالح كامل للاقتصاد الإسلامي

| مركز صالح كامل للاقتصاد الإسلامي> تفاصيل الوكالة الحكومية | مركز صالح كامل للاقتصاد الإسلامي> تفاصيل الوكالة الحكومية |
| --- | --- |
تأسست: 1982
المركز: القاهرة،  مصر
الإدارة: الإدارة
موقع الويب: http://skcie.com/
تعديل مصدري - تعديل  : تعديل مصدري - تعديل  
مركز صالح كامل للاقتصاد الإسلام وهو مركز تم إنشاؤه بجامعة الأزهر سنة 1982م، ويهدف إلى نشر المعرفة الاقتصادية من منظور إسلامي وتنشأة الكوادر العلمية لتفعيل الاقتصاد الإسلامي. ويهدف المركز كذلك إلى نشر الفكر الاقتصادى الإسلامي في كل العالم والمعاملات الإسلامية، ويتم عقد العديد من اللقائات العلمية والندوات التثقيفية والمنتديات الاقتصادية بالإضافة إلي تنظيم الدورات التدريبية لكافة الطلاب والباحثين من المصريين والوافدين.
يمنح المركز شهادات بالتعاون مع جامعة الأزهر، كما يوفر القاعات الدراسية والعلمية للطلاب والباحثين والمجتمع المدني لعقد الدورات التدريبية وحفلات التخرج والمناقشات العلمية. يتوفر بالمركز المكتبات العامرة بالكتب، وإمكانية تسجيل قوائم الدراسات العلمية علي أنظمة أجهزة الحاسب الآلي والميكروفيلم.
نشأة المركز

بدأ فكرة إنشاء المركز بتبرع الشيخ صالح عبد اللَّه كامل قدم إلى كلية التجارة جامعة الأزهر في صورة تخصيص 20,000 جنيه كجوائز سنوية تشجيعية تُعطى لأفضل البحوث والدراسات التجارية الإسلامية، لاحقا تطورت الفكرة إلى إنشاء وحدة تنظيمية ملحقة بكلية التجارة وتمت تسمية المركز في بدايته باسم "مركز الأبحاث والدراسات التجارية الإسلامية"، وعندما انتقلت الكلية من مقرها القديم إلى مبنى جديد للجامعة في مدينة نصر، وفرت الجامعة قطعة أرض خاصة لإقامة مبنى مستقل للمركز.
لاحقا صدر قرار وزارى برقم (138) لسنة 1982م بإطلاق اسم صالح كامل على المركز ليكون مركز صالح كامل للأبحاث والدراسات التجارية الإسلامية، ثم تغير الاسم عام 1992 إلى مركز صالح عبد الله كامل للاقتصاد الإسلامي ومنذ عام 1990م أصبح المركز تابعا لجامعة الأزهر بدلا من الكلية.
دراسات وإحصاءات

أعلن المركز في دراسه منشورة عام 2015 أن أموال الزكاة في مصر بلغت عام 2011 ما يعادل 39 مليار جنيه، يصل منها نحو 15 مليار إلى المؤسسات الرسمية، ويتوزع الباقي على المؤسسات الأخرى، كبنك الطعام، ومستشفى سرطان الأطفال، وأن تلك الأموال لايترتب عليها إنجازات واضحة تقدمها هذه المؤسسات، سواء في إعلاناتها أو من خلال بيانات، أو تقارير توضح أين تذهب أموال الزكاة.
ميرون فان بريدرود

| ميرون فان بريدرود | ميرون فان بريدرود | ميرون فان بريدرود | ميرون فان بريدرود | ميرون فان بريدرود |  |
| --- | --- | --- | --- | --- | --- |
| معلومات شخصية   | معلومات شخصية   | معلومات شخصية   | معلومات شخصية   | معلومات شخصية   |  |
الميلاد: 6 يوليو 2003 (العمر 21 سنة)   هوفدوروب  
مواطنة:  مملكة هولندا 
مركز اللعب: وسط
الطول: 1.74 م (5 قدم 8 1⁄2 بوصة)
|  معلومات النادي   |  معلومات النادي   |  معلومات النادي   |  معلومات النادي   |  معلومات النادي   |  |
النادي الحالي: إي زد ألكمار
الرقم: 19
|  مسيرة الشباب   |  مسيرة الشباب   |  مسيرة الشباب   |  مسيرة الشباب   |  مسيرة الشباب   |  |
| سنوات | فريق |  |  |  |  |
 2009–2016 : SV Overbos ‏
2015–2016: Amsterdamsche FC ‏
2016–2020: إي زد ألكمار
| المسيرة الاحترافية1  | المسيرة الاحترافية1  | المسيرة الاحترافية1  | المسيرة الاحترافية1  | المسيرة الاحترافية1  |  |
| سنوات | فريق | م. | (هـ.) |  |  |
| 2020– | Jong AZ ‏  | 12 | (1) |  |  |
| 2022– | إي زد ألكمار | 1 | (0) |  |  |
| المنتخب الوطني 2  | المنتخب الوطني 2  | المنتخب الوطني 2  | المنتخب الوطني 2  | المنتخب الوطني 2  |  |
| 2019 | هولندا تحت 17 | 4 | (2) |  |  |
| 2019 | هولندا تحت 17 | 8 | (1) |  |  |
| 2019 | هولندا تحت 19 | 5 | (2) |  |  |
| 1 عدد مرات الظهور مع الأندية وعدد الأهداف تحسب للدوري المحلي فقط  وهو محدث في 24 مايو 2022.  2 عدد مرات الظهور مع المنتخب وعدد الأهداف    محدث في 24 مايو 2022. | 1 عدد مرات الظهور مع الأندية وعدد الأهداف تحسب للدوري المحلي فقط  وهو محدث في 24 مايو 2022.  2 عدد مرات الظهور مع المنتخب وعدد الأهداف    محدث في 24 مايو 2022. | 1 عدد مرات الظهور مع الأندية وعدد الأهداف تحسب للدوري المحلي فقط  وهو محدث في 24 مايو 2022.  2 عدد مرات الظهور مع المنتخب وعدد الأهداف    محدث في 24 مايو 2022. | 1 عدد مرات الظهور مع الأندية وعدد الأهداف تحسب للدوري المحلي فقط  وهو محدث في 24 مايو 2022.  2 عدد مرات الظهور مع المنتخب وعدد الأهداف    محدث في 24 مايو 2022. | 1 عدد مرات الظهور مع الأندية وعدد الأهداف تحسب للدوري المحلي فقط  وهو محدث في 24 مايو 2022.  2 عدد مرات الظهور مع المنتخب وعدد الأهداف    محدث في 24 مايو 2022. |  |
ميرون فان بريدرود (بالهولندية: Myron van Brederode) (مواليد 6 يوليو 2003) هو لاعب كرة قدم هولندي محترف يلعب كجناح لنادي إي زد ألكمار.
برفيريا

| البُرْفيرِيَّةٌ>  معلومات عامة   | البُرْفيرِيَّةٌ>  معلومات عامة   |
| --- | --- |
الاختصاص: علم الغدد الصم  
من أنواع: خطأ أيضي خلقي، وجلاد ضوئي، ومرض  
تعديل مصدري - تعديل  : تعديل مصدري - تعديل  
البُرْفيرِيَّةٌ هي مجموعة من الاضطرابات الموروثة أو المكتسبة لإنزيمات معينة في مسار التخليق الحيوي للـهيم (وتسمى أيضا مسار البورفيرين). وتُصنف بصورة عامة إلى البورفيريات الحادة (الكبدية) والبورفيريات الجلدية (المُكوِنة للكريات الحمر)، استنادا إلى أماكن الإفراط في إنتاج وتراكم البورفيرنيات (أو سلائفها الكيميائية). وهي تظهر إما بمضاعفات عصبية أو بمشاكل في الجلد (أو كلاهما أحيانا). وهناك حالة تحدث إكلينيكيا وهي مماثلة هيستولوجيا تسمى البورفيريا الكاذبة. تتميز البورفيريا الكاذبة بُمصالة دم طبيعية ومستويات من البورفيرين في البول.
والمصطلح مشتق من πορφύρα اليونانية، وبورفيريا تعني الصبغة الأرجوانية. ومن المرجح أن يكون الاسم إشارة إلى تغيير لون براز وبول المرضى إلى اللون الأرجواني خلال النوبة. على الرغم من أن الوصف الأصلي ينسب إلى أبقراط، فقد كان وصف المرض لأول مرة عن طريق الكيمياء الحيوية من قبل الدكتور فيليكس هوبي - سيلر في عام 1874، وقام بوصف البورفيريات الحادة الطبيب الهولندي البروفيسور بى جيه ستوكفيس في عام 1889.
الأسباب

تُعتبر البرفيريا مرضًا وراثيًا بشكل عام.
الأسباب > الوراثيات

يعتمد تصنيف الأنواع الفرعية للبرفيريا على نوع الإنزيم الذي يوجد عوز في تصنيعه.
الأسباب > المُحفّزات

يمكن أن يُثير حدوث البرفيريا الحادة عدد من الأدوية، التي يُعتقد أن معظمها يُحدث ذلك عبر التفاعل مع الإنزيمات الموجودة في الكبد والتي تصنع مع بروتين الهيم. وتشمل هذه الأدوية:
السلفوناميدات، بما في ذلك السلفاديازين، والسلفاسالازين، والتريميثوبريم أو الذي يُعرَف أيضًا باسم السلفاميثوكسازول.
السلفونيل يوريا مثل الغليبينكلاميد، والغليكلازيد، والغليميبيريد، على الرغم من أنه يعتقد أن الغليبيزيد آمن.
الباربيتورات بما في ذلك الثيوبنتال، والفينوباربيتال، والبريميدون، إلخ.
العلاج الجهازي بمضادات الفطريات بما في ذلك الفلوكونازول، والغريزوفولفين، والكيتوكونازول، والفوريكونازول. (يُعتقد أن الاستخدام الموضعي لهذه الأدوية آمن بسبب أن امتصاصها الجهازي عبر الجلد في حدوده الدنيا).
بعض المضادات الحيوية مثل الريفابنتين، والريفامبيسين، والريفابوتين، والإيزونيازيد، والنيتروفورانتوئين، وربما الميترونيدازول.
مشتقات الإرغوت بما في ذلك ثنائي هيدروغيروتامين، والإرغومترين، والإرغوتامين، والميثيسيرغيد، إلخ.
بعض الأدوية المضادة للفيروسات القهقرية (مثل الإندينافير، والنيفيرابين، والريتونافير، والساكوينافير، إلخ).
المركبات البروجسترونية.
بعض مضادات الاختلاج، بما في ذلك: الكاربامازيبين، والإيثوسكسيميد، والفينيتوئين، والتوبيرامات، والفالبروات.
بعض المسكنات، مثل الديكستروبروبوكسيفين، والكيتورولاك، والميتاميزول، والبنتازوسين.
بعض أدوية علاج السرطان، مثل البيكساروتين، والبوسولفان، والكلورامبيوسيل، والاستراموستين، والإيتوبوسيد، والفلوتاميد، والإداروبيسين، والإيفوسفاميد، والإرينوتيكان، والإيكزابيبيلون، والليتروزول، واللوموستين، والميغسترول، والميتوميسين، والميتوكسانترون، والباكليتاكسيل، والبروبوكساكن.
بعض مضادات الاكتئاب، مثل الإيميبرامين، والفينيلزين، والترازودون.
بعض مضادات الذهان، مثل الريسبيريدون، والزيبراسيدون.
بعض الريتينويدات (مركبات الفيتامين أ) المستخدمة لعلاج الأمراض الجلدية، مثل الأسيتريتين، والإيزوتريتنون.
أنواع أخرى متنوعة، بما في ذلك: الكوكايين، والميثيل دوبا، والفينفلورامين، والديسفلفرام، والأورفينادرين، والبنتوكسيفيلين، وأوروثيومومات الصوديوم.
الوبائيات

قُدّرت معدلات جميع أنواع البرفيريا مجتمعة بحوالي إصابة واحدة لكل 25 ألف شخص في الولايات المتحدة. يُقدّر معدل الانتشار في جميع أنحاء العالم بما يتراوح بين إصابة واحدة لكل 500 شخص، حتى إصابة واحدة لكل 50 ألف شخص.
وُجد المرض عند جميع الأجناس، وفي مجموعات عرقية متعددة في كل قارة. يوجد تقارير عن زيادة عدد حالات الإصابة بالبرفيريا الحادة المُتقطّعة في مناطق من الهند والدول الاسكندنافية. يوجد أكثر من 200 نوع وراثي من البرفيريا الحادة المتقطعة، وبعضها حالات عائلية الحدوث، على الرغم من أنه ثبت أن بعض السلالات ناتجة عن طفرات متكررة.
مرادفات

يعرف هذا المرض بأسماء عدة منها فقر الدم البورفيري والداء البورفيري والمرض السماقي والبورفيريا.
أشكاله

للمرض شكلان:
الشكل الذاتي العلة: عبارة عن أمراض وراثية، تتميز بحصول أعراض جلدية، بطنية، وعصبية، وزيادة إفراز البورفيرين ومشتقاتة مع البول والبراز. يضم هذا الشكل مجموعة من الأمراض هي التالية:
المرض البورفيري الوراثي
البورفيرية الحادة المتناوبة (المتقطعة).
البورفيريا المختلطة: تترافق مع حصول أعراض جلدية، وأحياناً نوبات ألم بطني، شبيهة بتلك عند الشكل الحاد.
البروتوبورفيريا تظهر عوارض جلدية عند التعرض للضوء.
الشكل العوارضي
علامات المرض وأعراضه > البورفيريا الحادة

وتؤثر البورفيريا الحادة أو الكبدية في المقام الأول على الجهاز العصبي، وتؤدي إلى ألم في البطن وقيء، والاعتلال العصبي الحاد، وضعف العضلات، نوبات التشنج، والاضطرابات النفسية، بما في ذلك الهلوسة والاكتئاب والقلق، وجنون الشك والاضطهاد. عدم انتظام القلب وسرعة دقات القلب (سرعة معدل ضربات القلب) التي يمكن أن تتطور عند تأثر الجهاز العصبي. الألم يمكن أن يكون شديد ويمكن في بعض الحالات أن يكون حادا ومزمنا في طبيعته. ويوجد إمساك في كثير من الأحيان، حيث أن الجهاز العصبي للأمعاء يتأثر، ولكن يمكن أيضا أن يحدث إسهال.
في ضوء العديد من الأعراض، والحدوث الغير شائع نسبيا للبورفيريا قد يشتبه في البداية في أن يكون المريض له حالة آخرى غير ذات صلة. على سبيل المثال، فيمكن أن يحدث تشخيص خاطئ لالتهاب الأعصاب المصاحب للبورفيريا الحادة بأنه متلازمة جيان باريه، واختبار البورفيريا عادة ما يوصى به في تلك السيناريوهات. تتميز الذئبة الحمامية الجهازية بالحساسية للضوء، ونوبات الألم وتشترك في أعراض أخرى مختلفة مع البورفيريا.
ليست كل البروفيريات بسبب وراثي فقد تظهر على المرضى الذين يعانون من أمراض الكبد ويصابون بالبورفيريا نتيجة لاختلال وظائف الكبد علامات أخرى في حالتهم، مثل اليرقان.
المرضى الذين يعانون من البورفيريا الحادة "PCT، AIP ، HC، PVP" معرضون بشكل متزايد على مدى حياتهم لسرطان الكبد (سرطان الكبد الأولي)، وربما يتطلب مراقبة.كما أنه لا توجد حاجة في أن تكون عوامل الخطر النموذجية الأخرى لسرطان الكبد موجودة.
علامات المرض وأعراضه > البورفيريا الجلدية

تؤثر البورفيريات الجلدية، أو المكونة للكريات الحمر في المقام الأول على الجلد، مما يتسبب في حساسية للضوء (التهاب الجلد الضوئي)، بثور، نخر في الجلد واللثة، حكة، تورم، وزيادة في نمو الشعر في مناطق مثل الجبين. في كثير من الأحيان لا يوجد أي ألم في البطن يميزها عن البروفيريات الأخرى.
في بعض أشكال البورفيريا، تتراكم سلائف الهيم وتخرج في البول وتؤدى إلى تغيرات في اللون بعد التعرض لأشعة الشمس إلى الحمرة المظلمة أو اللون البني الداكن. وحتى درجة اللون الأحمر أو الأرجواني للبول يمكن رؤيته.
التشخيص > دراسات البورفيرين

يتم تشخيص البورفرين من خلال التحليل الطيفي وتحليل الكيمياء الحيوية في الدم والبول والبراز. بصفة عامة، فإن تقدير عيار البورفوبيلينوجين (PBG) في البول هو الخطوة الأولى إذا كانت البورفيريا الحادة هي المشتبه بها. نتيجة لردود الفعل، فإن انخفاض إنتاج الهيم يؤدي إلى زيادة إنتاج السلائف، وتعتبر PBG واحدة من مواد الأولى في مسار تصنيع البورفيرين. في جميع الحالات تقريبا من متلأزمات البورفيريا الحادة، ترتفع PBG البولية بشكل ملحوظ باستثناء حالات نادرة جدا كنقص ALA dehydratase أو في المرضى الذين يعانون من أعراض بسبب tyrosinemia الوراثية النوع الأول. وفي حالات
البورفيريا الناتجة عن التسمم بالزئبق أو بالزرنيخ، وتظهر التغيرات الأخرى في لمحات البورفيرين، وعلى الأخص ارتفاع uroporphyrins واحد وثلاثة، coproporphyrins واحد وثلاثة، pre-coproporphyrin.
ويعتبر تكرار الاختبار خلال النوبة والنوبة التي تليها ضروريا من أجل الكشف عن البورفيريا، حيث أن المستويات قد تكون طبيعية أو شبه طبيعية بين النوبات.
وقد لوحظ أن الجزء الأكبر (يصل إلى 90 ٪) من الناقلات الجينية للبروفيريات الكبدية الحادة الأكثر شيوعا التي غالبا ما تكون وراثية (البورفريا المتقطعة الحادة، الكوبروبورفيريا الوراثية الوراثية، البورفيريا المبرقشة) يكون كامنا في اختبارات الحمض النووي بالنسبة للأعراض التقليدية، وقد تتطلب اختبار الحمض النووى أو الانزيم.
لأن معظم البروفيريات هي حالات نادرة، فإن مختبرات المستشفى العام في العادة ليست لديها الخبرة والتكنولوجيا أو فريق العمل لأداء اختبار البورفيريا. بصفة عامة، يتضمن الاختبار إرسال عينات من الدم والبول والبراز إلى مختبر إستشارى. يجب أن تعالج جميع العينات للكشف عن البورفيرنيات بشكل سليم. يجب أن تؤخذ العينات خلال النوبة الحادة، وإلا قد تصبح النتيجة سلبية كاذبة (/0). يجب أن تكون العينات محمية من الضوء وإما مبردة أو محفوظة.
إذا كانت جميع دراسات البورفيرين سلبية، يتعين على المرء أن يضع البورفيريا الكاذبة في الاعتبار. وغالبا ما يجد الاستعراض الدقيق للعلاج سبب الحث على البورفيريا الكاذبة.
التشخيص > اختبارات إضافية

يمكن أن تكون الاختبارات التشخيصية الإضافية للأعضاء المتضررة مطلوبة، مثل دراسات التوصيل العصبي لاعتلال الأعصاب أو الموجات فوق الصوتية للكبد. قد تساعد الاختبارات الخاصة بالكيمياء الحيوية في التعرف على أمراض الكبد، سرطان الكبد، ومشاكل الأعضاء الآخرى.
وصف المرض

في البشر تعتبر البورفيرينات هي السلائف الرئيسية للهيم، وهو المكون الأساسي للهيموجلوبين، الميوجلوبين، الكاتلاز، البيروكسيديز، والجهاز التنفسي وسيتوكروم الكبد P450.
ويؤدى النقص في مسار انزيمات البورفيرين إلى عدم كفاية إنتاج الهيم. تلعب وظيفة الهيم دورا محوريا في عملية الأيض الخلوية. ليست هذه هي المشكلة الرئيسية في البروفيريات؛ معظم إنزيم التي تقوم بتصنيع الهيم، وحتى إنزيم المختلة- لديها نشاط متبقى يكفي للمساعدة في عملية التصنيع الحيوية للهيم. المشكلة الرئيسية في هذه العيوب هو تراكم البورفيرنيات، وسلائف الهيم، التي تعتبر سامة للنسيج في التركيزات العالية. تحدد الخصائص الكيميائية لهذه الوسائط موقع التراكم، سواء كانوا يدفعون إلى الحساسية الضوئية، وعما إذا كان الوسيط يفرز (في البول أو البراز).
وهناك ثمانية أنزيمات في مسار التصنيع الحيوى للهيم، أربعة منها -الأول والثلاثة الآخيرة- توجد في الميتوكوندريا، في حين أن الأربعة الأخرى توجد في الخلية(خارج الميتوكندريا). أي عيوب في أي من هذه يمكن أن يؤدي إلى شكل من أشكال البورفيريا.
تتميز البورفيريا الكبدية بالنوبات العصبية الحادة (التشنج، والسيكوسيس، والعودة المبالغ فيها وآلام في البطن واعتلال الأعصاب الحاد)، في حين أن الأشكال الحالية لتصنيع الكريات الحمر تعانى من مشاكل بالجلد، وعادة ما تظهر تقرحات جلدية حساسة للضوء، وزيادة نمو الشعر.
تظهر البورفيريا المبرقشة (أيضا البورفيريا المختلطة)، والذي ينتج عن نقص جزئي في بروتو أوكسيديز مع إصابات في الجلد مشابهة لتلك التي في البورفيريا الجلدية البطيئة مع هجمات عصبية حادة. جميع البروفيريات الأخرى إما يسيطر عليها إصابة الجلد أو العصب.