stanford-oval/wikipedia huggingface dataset:
سهيلة بلبحار
سيرة شخصية

ولدت سهيلة بلبحار في البليدة بالجزائر عام 1934. وهي فنانة عصامية، عقدت معرضها الأول في عام 1971 عن عمر يناهز 37 عامًا. ومنذ ذلك الحين، شاركت في العديد من المعارض الفردية والجماعية في الجزائر العاصمة. استضاف المركز الثقافي الجزائري في باريس معرضًا منفردًا لأعمالها عام 1986.
عرضت سهيلة بعض أعمالها في المتحف الوطني للفنون الجميلة في الجزائر عام 1984. وأجرى المتحف معرضًا استعاديًا لأعمالها في عام 2008. سنة 2016، نشر المتحف كتابًا عنوانه: «إنها تمطر ياسمينات على العاصمة»، وهي سيرة حياة سهيلة بلبحار التي كتبها ابنتها دليلة حافظ.
سنة 2018، مُنحت بلبحار وسام الاستحقاق الوطني من قبل وزير الثقافة الجزائري عز الدين ميهوبي.
فانزكلو

فانزكلو (بالإيطالية: Vanzaghello)‏ هي كومونا تقع في إيطاليا في مقاطعة ميلانو. يقدر عدد سكانها بـ 5,199 نسمة ومساحتها 5.5 كم2 وترتفع عن سطح البحر 195 متر.
السكان

في سنة 1861 بلغ عدد السكان 1٬341 نسمة، وتطور العدد ليصل في سنة 2011 لـ 5٬344 نسمة.
يظهر هذا المخطط البياني تطور النمو السكاني لـ فانزكلو
فرانكي غافين

فرانكي غافين (بالإنجليزية: Frankie Gavin)‏ (28 سبتمبر 1985 ببرمنغهام في المملكة المتحدة - ) هو ملاكم بريطاني صنّف ضمن فئة وزن الخفيف ووزن خفيف الوسط ‏ ووزن الويلتر. شارك في دورة ألعاب الكومنولث 2006.
إحصائيات

خاض خلال مسيرته 30 نزالا، فاز في 26 وخسر في 4. فاز بالضربة القاضية في 15 نزالا.
مراجع

↑   http://www.bbc.co.uk/news/uk-england-birmingham-25420666. {{استشهاد ويب}}: |url= بحاجة لعنوان (مساعدة) والوسيط |title= غير موجود أو فارغ (من ويكي بيانات) (مساعدة)
↑  BoxRec (بالإنجليزية والروسية), QID:Q895505
↑  "Gavin to join professional ranks". BBC News. 31 أكتوبر 2008. مؤرشف من الأصل في 2009-03-06. اطلع عليه بتاريخ 2008-10-31.
↑  "Frankie Gavin hates rival Woodhouse". www.expressandstar.com. مؤرشف من الأصل في 2018-11-14.
↑  "Medal hope Gavin out of Olympics". BBC News. 7 أغسطس 2008. مؤرشف من الأصل في 2009-05-20. اطلع عليه بتاريخ 2008-08-07.
بوابة إنجلترا
بوابة المملكة المتحدة
بوابة أعلام
بوابة ملاكمة
الكويكب 284882

| الكويكب  284882 | الكويكب  284882 |
| --- | --- |
المكتشف: ماسح جبل ليمون  ‏  
موقع الاكتشاف: جبل ليمون  
تاريخ الاكتشاف: 2009
التسميات         : التسميات         
الأسماء البديلة: الكويكب  2009FY59
فئة الكوكب الصغير: كويكبات طروادة
خصائص المدار: خصائص المدار
الأوج: 5.617 وحدة فلكية
الحضيض: 4.710 وحدة فلكية
نصف المحور الرئيسي: 5.163 وحدة فلكية
الشذوذ المداري: 0.088
فترة الدوران: 4256.941179922011 يوم  
زاوية وسط الشذوذ: 37.41o
الميل المداري: 9.330529775849916 درجة  
زاوية نقطة الاعتدال: 9.3o
زاوية الحضيض: 113.9o
تابع إلى: الشمس  
الخصائص الفيزيائية       : الخصائص الفيزيائية       
القدر المطلق(H): 13.5
تعديل مصدري - تعديل  : تعديل مصدري - تعديل  
الكويكب  284882، التعين المؤقت له  الكويكب  2009FY59. وهو كويكب من كويكبات طروادة ينتمي إلى كويكبات معسكر طروادة. اكتشف هذا الكويكب في سنة 2009.
كباقي كويكبات معسكر طروادة يقع مداره في النقطة L5 من نقاط لاغرانج وفق نظام الشمس - المشتري. يبلغ القدر المطلق لهذا الكويكب 13.5 ونصف المحور الرئيسي لمداره 5.163 وحدة فلكية. وقد تم رصده 8 مرة حتى فبراير 2013. الإشارة المرجعية له وفق الملحق الدوري لمدارات الكويكبات هي MPO241705‏
راتينجية سيكيم

| اضغط هنا للاطلاع على كيفية قراءة التصنيف راتينجية سيكيم | اضغط هنا للاطلاع على كيفية قراءة التصنيف راتينجية سيكيم |
| --- | --- |
 :  
حالة الحفظ    : حالة الحفظ    
 أنواع غير مهددة أو خطر انقراض ضعيف جدا :  أنواع غير مهددة أو خطر انقراض ضعيف جدا 
المرتبة التصنيفية: نوع  
التصنيف العلمي : التصنيف العلمي 
النطاق:: حقيقيات النوى
المملكة:: النباتات
الفرقة العليا:: النباتات الأرضية
القسم:: النباتات الوعائية
الشعبة:: شعبة البذريات
الشعيبة:: المخروطيات
الرتبة:: الصنوبريات Pinales
الفصيلة:: الصنوبرية Pinaceae
الجنس:: الراتينجية
النوع:: الشوكي spinulosa
الاسم العلمي : الاسم العلمي 
Picea spinulosa  أوغوستين هنري: Picea spinulosa  أوغوستين هنري
تعديل مصدري - تعديل  : تعديل مصدري - تعديل  
راتينجية سيكيم نوع شجري يتبع جنس الراتينجية من الفصيلة الصنوبرية.
البيئة والانتشار

ينتشر في شرق جبال الهملايا.
مراجع

↑  The IUCN Red List of Threatened Species 2022.2 (بالإنجليزية), 9 Dec 2022, QID:Q115962546
بوابة علم النبات
| 0 | 1 |
| --- | --- |
معرفات الأصنوفة:  المَرفَق العالمي لمعلومات التنوع الحيوي (GBIF): 5284880  الشبكة الوطنية للتنوع الحيوي (NBN): NBNSYS0500000180  قائمة التحقق العالمية لفصائل النباتات المُختارة (WCSPF): 380739  مُعرِّف الحياة النباتية في أمريكا الشمالية (FNA): 200005322  أنا عالم طبيعة (iNaturalist): 135806  الفهرس الدولي لأسماء النباتات (IPNI): 676987-1  موسوعة الحياة (EoL): 1033697  شبكة معلومات الموارد الوراثية (GRIN): 1  الحياة النباتية في الصين (FOC): 200005322  المركز الوطني الأمريكي لمعلومات التقانة الحيوية (NCBI): 171229  قاعدة بيانات قائمة النباتات (PlantList): kew-2563576  قاعدة بيانات تربيكوس (Tropicos): 24900793  سجل الأحياء في نيوزيلندا (NZOR): 84f3ccab-e38c-4032-9b75-cc0cc01548a5
ناكاياما ميكي

| ناكاياما ميكي> (باليابانية: 中山みき)‏    | ناكاياما ميكي> (باليابانية: 中山みき)‏    |
| --- | --- |
 :  
 معلومات شخصية :  معلومات شخصية 
الميلاد: 2 يونيو 1798     تيرني  
الوفاة: 18 فبراير 1887 (88 سنة)       تيرني  
مواطنة:  اليابان  
 الحياة العملية  :  الحياة العملية  
المهنة: زعيمة روحية  
اللغات: اليابانية  
تعديل مصدري - تعديل  : تعديل مصدري - تعديل  
ناكاياما ميكي (باليابانية: 中山みき؛ بالكانا: なかやま みき) هي قائدة دينية يابانية، ولدت في 2 يونيو 1798 في تيرني في اليابان، وتوفي بنفس المكان في 18 فبراير 1887.
مراجع

↑  Oyasato Institute for the Study of Religion (1997). Kōhon Tenrikyō kyōso den [The Life of Oyasama, Foundress of Tenrikyo]. In Kaitei Tenrikyo jiten. (pp. 323). Tenri, Japan: Tenrikyō Dōyūsha.
↑  Oyasato Institute for the Study of Religion (1997). Kyōsoden hensan shi [Compilation history of the Foundress' biography]. In Kaitei Tenrikyo jiten. (pp. 279-280). Tenri, Japan: Tenrikyō Dōyūsha.
↑  Nakayama, Shozen. "The Doctrine and Practice of Tenrikyo." The Theological Persepctives of Tenrikyo: In Commemoration of the Centennial Anniversary of Oyasama. ed. Oyasato Research Institute, Tenri University. Tenri, Japan. 1986. p.9.
وصلات خارجية

ناكاياما ميكي على موقع الموسوعة البريطانية (الإنجليزية)
ناكاياما ميكي على موقع الموسوعة البريطانية (الإنجليزية)
| ضبط استنادي  | ضبط استنادي  |
| --- | --- |
دولية:  المُعرِّف مُتعدِّد الأوجه (FAST)  الاسم المعياري الدولي (ISNI)  ملف الضبط الاستنادي الافتراضي الدَّولي (VIAF)  مركز المكتبة الرقمية على الإنترنت (WC Entities) 
وطنية:  المكتبة القومية الإسبانية (BNE)  الملف الاستنادي المتكامِل (GND)  المكتبة القومية الإسرائيلية (J9U)  مكتبة الكونغرس (LCNAF)  مكتبة البرلمان القومي الياباني (NDL)  المَكنز الوطني للمؤلِّفين (NTA) 
بحثية:  مُتصفِّح المعلومات الأكاديمية "سيني" (CiNii) 
أخرى:  النظام الجامعي للتوثيق (IdRef) 
بوابة أعلام
بوابة الأديان
بوابة القرن 19
بوابة المرأة
بوابة اليابان
دوي خليفة (تيولي)

| دوي خليفة> تقسيم إداري  | دوي خليفة> تقسيم إداري  |
| --- | --- |
البلد:  المغرب  
الجهة: الشرق
الإقليم: جرادة
الدائرة: أحواز جرادة
الجماعة القروية: تيولي
المشيخة: تيولي
السكان : السكان 
التعداد السكاني: 327 نسمة (إحصاء 2004)
  • عدد الأسر: 49
معلومات أخرى : معلومات أخرى 
التوقيت: ت ع م±00:00 (توقيت قياسي)،  وت ع م+01:00 (توقيت صيفي)  
تعديل مصدري - تعديل  : تعديل مصدري - تعديل  
دوي خليفة هو دُوَّار يقع بجماعة تيولي، إقليم جرادة، جهة الشرق في المملكة المغربية. ينتمي الدوّار لمشيخة تيولي التي تضم 14 دوار. يقدر عدد سكانه بـ 327 نسمة حسب الإحصاء الرسمي للسكان والسكنى لسنة 2004.
مراجع

1 2   http://www.worldtimezone.com/time-africa24.php. {{استشهاد ويب}}: |url= بحاجة لعنوان (مساعدة) والوسيط |title= غير موجود أو فارغ (من ويكي بيانات) (مساعدة)
↑  "الإحصاء العام للسكان والسكنى لسنة 2004 (المغرب)" (PDF). المندوبية السامية للتخطيط. مؤرشف من الأصل (PDF) في 2012-04-23.
بيلي غيلبرت

| بيلي غيلبرت>  معلومات شخصية   | بيلي غيلبرت>  معلومات شخصية   | بيلي غيلبرت>  معلومات شخصية   | بيلي غيلبرت>  معلومات شخصية   | بيلي غيلبرت>  معلومات شخصية   |  |
| --- | --- | --- | --- | --- | --- |
الميلاد: 10 نوفمبر 1959 (العمر 64 سنة)   لويشام  ‏  
الطول: 5 قدم 11 بوصة (1.80 م)
مركز اللعب: مدافع
الجنسية:  المملكة المتحدة  
|  مسيرة الشباب   |  مسيرة الشباب   |  مسيرة الشباب   |  مسيرة الشباب   |  مسيرة الشباب   |  |
| سنوات | فريق |  |  |  |  |
 – : كريستال بالاس
| المسيرة الاحترافية1  | المسيرة الاحترافية1  | المسيرة الاحترافية1  | المسيرة الاحترافية1  | المسيرة الاحترافية1  |  |
| سنوات | فريق | م. | (هـ.) |  |  |
| 1977–1984 | كريستال بالاس  | 237 | (3) |  |  |
| 1984–1989 | بورتسموث | 140 | (0) |  |  |
| 1989–1990 | كولتشستر يونايتد | 27 | (0) |  |  |
| 1990–1991 | ماديستون يونايتد  ‏ | 4 | (0) |  |  |
| – | Havant Town F.C. ‏ |  |  |  |  |
| – | نادي ويتليف ‏ |  |  |  |  |
| 1992-1998 | Waterlooville F.C. ‏ |  |  |  |  |
| 1998–2000 | هافانت أند ووترلوفيل | 14 | (0) |  |  |
| المنتخب الوطني    | المنتخب الوطني    | المنتخب الوطني    | المنتخب الوطني    | المنتخب الوطني    |  |
| 1979–1981 | إنجلترا تحت 21 | 11 | (0) |  |  |
| الفرق التي دربها   | الفرق التي دربها   | الفرق التي دربها   | الفرق التي دربها   | الفرق التي دربها   |  |
1992–1998 : Waterlooville F.C. ‏ (لاعب ومدرب)
1998–2000: هافانت أند ووترلوفيل (لاعب ومدرب)
| 1 عدد مرات الظهور مع الأندية وعدد الأهداف تحسب للدوري المحلي فقط  2 عدد مرات الظهور مع المنتخب وعدد الأهداف  . | 1 عدد مرات الظهور مع الأندية وعدد الأهداف تحسب للدوري المحلي فقط  2 عدد مرات الظهور مع المنتخب وعدد الأهداف  . | 1 عدد مرات الظهور مع الأندية وعدد الأهداف تحسب للدوري المحلي فقط  2 عدد مرات الظهور مع المنتخب وعدد الأهداف  . | 1 عدد مرات الظهور مع الأندية وعدد الأهداف تحسب للدوري المحلي فقط  2 عدد مرات الظهور مع المنتخب وعدد الأهداف  . | 1 عدد مرات الظهور مع الأندية وعدد الأهداف تحسب للدوري المحلي فقط  2 عدد مرات الظهور مع المنتخب وعدد الأهداف  . |  |
بيلي غيلبرت (بالإنجليزية: Billy Gilbert)‏ (10 نوفمبر 1959 في المملكة المتحدة - ) هو مدرب كرة قدم ومدير ولاعب كرة قدم بريطاني في مركز الدفاع. شارك مع منتخب إنجلترا تحت 21 سنة لكرة القدم. أما مع النوادي، فقد لعب مع كريستال بالاس وكولتشستر يونايتد ونادي بورتسموث وميدستون يونايتد وهافانت أند ووترلوفيل ونادي ويتليف ‏ وHavant Town F.C. ‏ وWaterlooville F.C. ‏.
مراجع

1 2  Rollin، Jack، المحرر (1990). Rothmans Football Yearbook 1990–91 (ط. 21st). Queen Anne Press. ص. 198. ISBN:0-356-17911-7.
↑  "Total Appearances by Player Billy Gilbert". Havant & Waterlooville F.C. مؤرشف من الأصل في 2016-03-03. اطلع عليه بتاريخ 2009-11-07.
↑  "Player profile – Billy Gilbert". Coludata. مؤرشف من الأصل في 7 أكتوبر 2011. اطلع عليه بتاريخ 7 نوفمبر 2009.
↑  Courtney، Barrie (10 يناير 2004). "England – U-21 International Results 1976–1985 – Details". RSSSF. مؤرشف من الأصل في 2019-03-25. اطلع عليه بتاريخ 2009-11-07.
↑  Stats/PlayerHonours/PlayerFAYouthCup.html "FA Youth Cup Honours". Coludaybyday.co.uk. مؤرشف من الأصل في 2016-03-04. {{استشهاد ويب}}: تحقق من قيمة |مسار أرشيف= (مساعدة)
وصلات خارجية

بيلي غيلبرت على موقع قاعدة بيانات كرة القدم.إي يو (الإنجليزية)
بوابة أعلام
بوابة المملكة المتحدة
بوابة كرة القدم
لغة نفوسي

هذه المقالة عن لغة أمازيغية. لمعانٍ أخرى، طالع أمازيغ (توضيح).
الشلحة أو الجربي أو النفوسي لغة أمازيغية من اللغات الأفريقية الآسيوية. يتحدث بها القليل من سكان جنوب تونس وغرب ليبيا . وتوجد في تونس لهجتان: اللهجة الجربية أو قلالي (في جربة) واللهجة الدوينية. في ليبيا توجد لهجة زوارة. يجب عدم الخلط بين هذه اللغة ولهجة تاشلحيت الأمازيغية المغربية.
مراجع

↑  "معلومات عن اللغة النفوسي على موقع id.loc.gov". id.loc.gov. مؤرشف من الأصل في 2019-12-14.
↑  "معلومات عن اللغة النفوسي على موقع glottolog.org". glottolog.org. مؤرشف من الأصل في 2019-04-14.
↑  "معلومات عن اللغة النفوسي على موقع ethnologue.com". ethnologue.com. مؤرشف من الأصل في 2019-04-14.
| ع ن  لغات ليبيا | ع ن  لغات ليبيا |
| --- | --- |
اللغة الرسمية:  لغة عربية اللغة العربية الفصحى الحديثة  لهجة ليبية 
لغة الأقليات:  لغة أمازيغية لغة أوجلية  لهجة غدامسية  لغة نفوسي  لهجة سواكنة  تماهق  لهجة تماشقية  لهجة زوارية  لغة دومرية  لغة التبو لغة التيدا 
لغات الإشارة:  لغة الإشارة الليبية 
اللغات الأمازيغية - نظم الكتابة: اللغات الأمازيغية - نظم الكتابة
بوابة إفريقيا
بوابة الأمازيغ
بوابة الجزائر
بوابة اللغة
بوابة تونس
بوابة ليبيا
| 0 | 1 |
| --- | --- |
ضبط استنادي: وطنية :  المكتبة القومية الإسرائيلية (J9U)  مكتبة الكونغرس (LCNAF)
سوزان فوينتيس

| سوزان فوينتيس>  معلومات شخصية  | سوزان فوينتيس>  معلومات شخصية  |
| --- | --- |
الميلاد: 1 نوفمبر 1954     بوتوان  
الوفاة: 7 سبتمبر 2013 (58 سنة)       كيزون  
سبب الوفاة: سرطان القولون  
مواطنة:  الفلبين  
الديانة: المسيحية  
 الحياة العملية  :  الحياة العملية  
المهنة: مغنية،  وكاتبة أغاني  
اللغة الأم: السيبوانية  
اللغات: التاغالوغية،  والسيبوانية،  والإنجليزية  
 بوابة الأدب:  بوابة الأدب
تعديل مصدري - تعديل  : تعديل مصدري - تعديل  
سوزان فوينتيس هي مغنية وكاتبة غنائية فلبينية، ولدت في 1 نوفمبر 1954 في بوتوان في الفلبين، وتوفيت في 7 سبتمبر 2013 في كيزون في الفلبين بسبب سرطان القولون.
مراجع

↑   https://youtbe.com/yj3LV0k0BJw?si=12Uv-5Ws8-c8Kw1T. {{استشهاد ويب}}: |url= بحاجة لعنوان (مساعدة) والوسيط |title= غير موجود أو فارغ (من ويكي بيانات) (مساعدة)
↑  "Susan Fuentes, Queen of Visayan Songs, dies". ABS-CBN News. مؤرشف من الأصل في 2015-10-27. اطلع عليه بتاريخ 2013-09-24.
↑  "Bombo Radyo Philippines - 'Queen of Visayan Songs' Susan Fuentes, 58". Bomboradyo.com. 7 سبتمبر 2013. مؤرشف من الأصل في 2016-03-04. اطلع عليه بتاريخ 2013-09-24.
↑  Tomada، Nathalie M. (9 يناير 2011). "Susan Fuentes finds her voice again | Cebu Entertainment, The Freeman Sections, The Freeman". philstar.com. مؤرشف من الأصل في 2015-09-24. اطلع عليه بتاريخ 2013-09-24.
بوابة الفلبين
بوابة أعلام
بوابة المرأة
بيرنا (بوسانسكا كروبا)

| بيرنا> Перна .تقسيم إداري  | بيرنا> Перна .تقسيم إداري  |
| --- | --- |
البلد: البوسنة والهرسك
الكانتون: كانتون يونا-سانا
البلدية: بوسانسكا كروبا
إحداثيات: 44°54′40″N 16°06′26″E﻿ / ﻿44.9111°N 16.1072°E﻿ / 44.9111; 16.1072   
السكان : السكان 
التعداد السكاني: وسيط property غير متوفر.
إجمالي السكان: 31
معلومات أخرى : معلومات أخرى 
التوقيت: غرينتش (+1 غرينيتش)
ar: ar
تعديل مصدري - تعديل  : تعديل مصدري - تعديل  
بيرنا (بالصربية السيريلية Перна) هي قرية في البوسنة والهرسك. وهي تقع في بلدية بوزانسكا كروبا التابعة لكانتون يونا-سانا في اتحاد البوسنة والهرسك. طبقا لنتائج تعداد البوسنة عام 2013 فقد كان عدد سكانها 31 نسمة.
التركيبة السكانية > التطور التاريخي للسكان

| 1961 | 1971 | 1981 | 1991 | 2013 |
| --- | --- | --- | --- | --- |
| 909 | 1090 | 155 | 140 | 31 |
التركيبة السكانية > توزيع السكان حسب الجنسية (1991)

| 0 | 1 | 2 |
| --- | --- | --- |
| الجنسية | عدد | % |
| الصرب | 139 | 99,29 |
| غير معروف/أخرى | 1 | 0,71 |
انظر أيضا

مدن البوسنة والهرسك
بلديات البوسنة والهرسك
وصلات خارجية

(بالإنجليزية) Maplandia
| ع ن قرى بوسانسكا كروبا | ع ن قرى بوسانسكا كروبا |
| --- | --- |
 أرابيوشا  بانياني  باشترا  بيناكوفاك  دونيا صوفايا  درينوفا غلافيكا  غلافيكا  غورينيا  غورنيا صوفايا  غورنيي بوشيفيتش  غورنيي بتروفيتشي  غودافاك  هاشاني  إيفانيسكا  جاسينسكا  جيزيرسكاي  ليوسينا  ماهميتش سيلو  مالي باديتش  مالي راديتش  أوستروزنيكا  أوتوكا  بيرنا  بيشتالين  بوتكالينيي  بوتشينيك  سريدنيي بوشيفيتش  سريدنيي دوبوفيك  فليكا جاسينيكا  فليكي باديتش  فليكي دوبوفيك  فليكي راديتش  فوجيفاك  فولودر  فرانيسكا  زالين :  أرابيوشا  بانياني  باشترا  بيناكوفاك  دونيا صوفايا  درينوفا غلافيكا  غلافيكا  غورينيا  غورنيا صوفايا  غورنيي بوشيفيتش  غورنيي بتروفيتشي  غودافاك  هاشاني  إيفانيسكا  جاسينسكا  جيزيرسكاي  ليوسينا  ماهميتش سيلو  مالي باديتش  مالي راديتش  أوستروزنيكا  أوتوكا  بيرنا  بيشتالين  بوتكالينيي  بوتشينيك  سريدنيي بوشيفيتش  سريدنيي دوبوفيك  فليكا جاسينيكا  فليكي باديتش  فليكي دوبوفيك  فليكي راديتش  فوجيفاك  فولودر  فرانيسكا  زالين 
بوابة صربيا
بوابة تجمعات سكانية
بوابة البوسنة والهرسك
داء غوشيه

| داء غوشيه>  معلومات عامة   | داء غوشيه>  معلومات عامة   |
| --- | --- |
الاختصاص: علم الغدد الصم،  وطب الجهاز العصبي  
 الإدارة :  الإدارة 
أدوية: سيكلوسيرين،  وفليجلوسيريز ألفا،  وإيميغلوسيراز،  وإيليجلوستات،  وميجلوستات   
 الوبائيات :  الوبائيات 
انتشار المرض: 0.00001225   
 التاريخ  :  التاريخ  
سُمي باسم: فيليب غوشي  ‏  
تعديل مصدري - تعديل  : تعديل مصدري - تعديل  
داء غوشيه، أو الشحام الغلوكوزيل سيراميدي هو مرض وراثي تتراكم فيه المادة الدهنية (الدهون) في الخلايا وأجهزة معينة.
داء غوشيه هو الأكثر شيوعًا من أمراض التخزين الليزوزومية.  يتسبب به النقص وراثي في انزيم غلوكوسيريبروزيداز (المعروف أيضا باسم حامض β غلوكوزيد). يعمل الإنزيم على المادة الدهنية غلوكوسيريبروزيد (المعروفة أيضا باسم غلوكوزيل سيراميد). عندما يحدث خلل في الانزيم، يتراكم الغلوكوسيريبروزيد، وخاصة في خلايا الدم البيضاء (الكريات البيضاء وحيدات النوى). ويمكن أن يتجمع الغلوكوسيريبروزيد في الطحال والكبد والكلى، والرئة والدماغ والنخاع العظمي.
يمكن أن تشمل الأعراض الطحال والكبد، خلل في الكبد، واضطرابات الهيكل العظمي واصابات العظام التي قد تكون مؤلمة، والمضاعفات العصبية الشديدة وتورم الغدد اللمفاوية و(أحيانا) المفاصل المجاورة، انتفاخ البطن، ولون بني على الجلد، وفقر الدم، وانخفاض صفائح الدم ورواسب دهنية صفراء في بياض العين (الصلبة). الأشخاص الأشد تضررا ربما يكونون أيضا أكثر عرضة للعدوى. يمكن علاج بعض أشكال داء غوشيه بالعلاج ببدائل الانزيم.
وينجم هذا المرض عن طريق الطفرات المتنحية في الجينات الموجودة على كروموسوم 1 ويؤثر في كل من الذكور والإناث. حوالي 1 في 100 شخص في الولايات المتحدة هو حامل للنوع الأكثر شيوعا من داء غوشيه، في حين أن معدل حمل المرض بين اليهود الاشكناز من 8.9 ٪ في حين أن معدل الولادة هو 1 في 450.
يدعى هذا المرض باسم الطبيب الفرنسي فيليب غوشيه، الذي وصفه في الأصل في عام 1882.
التصنيف

داء غوشيه لديه ثلاثة أنواع فرعية سريرية مشتركة.
النوع الأول (أو النوع غير العصبي) هو الشكل الأكثر شيوعا من المرض، ويحدث في ما يقرب من 1 في 50000 ولادة حية. وتزداد نسبة الاصابه بين الأشخاص من الأصل اليهودي الاشكنازي. الأعراض قد تبدأ في سن مبكرة أو في مرحلة البلوغ، وتشمل تضخم الكبد والطحال الموسع (معا ضخامة كبدية طحالية)، وتمزق الطحال ويمكن أن يسبب تعقيدات إضافية. وثد يكون ضعف الهيكل العظمي وأمراض العظام واسع النطاق. تضخم الطحال واستبدال نخاع العظم يسبب، فقر الدم وقلة الصفيحات وقلة الكريات البيض. لا يتأثر الدماغ بشكل مرضي في النوع الأول من المرض وهو النوع الأكثر شيوعا"، ولكن قد يكون هناك ضعف في الرئة، ونادرا، ضعف في الكلى. المرضى في هذه المجموعة عادة ما يشكلون كدمات بسهولة (بسبب انخفاض مستويات الصفائح الدموية) ويتعبون بسبب انخفاض عدد خلايا الدم الحمراء. اعتمادا على ظهور المرض وشدته، قد يعيش مرضى النوع الأول بشكل جيد إلى مرحلة البلوغ. كثير من المرضى لديهم شكل خفيف من المرض أو قد لا تظهر أي أعراض.
النوع الثاني (أو داء غوشيه العصبي الطفولي الحاد) ويبدأ عادة في غضون 6 أشهر من الولادة، ومعدل انتشاره ما يقرب من 1 في 100,000 ولادة حية. الاعراض تشمل تضخم الكبد والطحال، تلف واسع وتقدمي للمخ، واضطرابات حركة العين، والتيبس، ونوبات تشنجية، وجمود الأطراف، وقدرة ضعيفة على الامتصاص والابتلاع. وعادة ما يموت الأطفال المتأثرين في سن الثانية.
النوع الثالث (الشكل العصبي المزمن) يبدأ في أي وقت في مرحلة الطفولة أو حتى في مرحلة البلوغ، ويحدث في حوالي 1 في 100,000 ولادة حية. ويتميز بكونه يتدرج ببطء، ولكن الأعراض العصبية أكثر اعتدالا مقارنة مع النوع الثاني أو الحاد. الأعراض الرئيسية تشمل تضخم الطحال و/ أو الكبد، وتشنجات، وضعف التنسيق، ومخالفات الهيكل العظمي، واضطرابات حركة العين، وأمراض الدم بما في ذلك فقر الدم ومشاكل في الجهاز التنفسي. المرضى الذين غالبا ما يعيشون حتى سنوات المراهقة المبكرة والبلوغ.
هذه الأنواع الفرعية تعرضت لبعض الانتقادات لعدم مراعاة النطاق الكامل من الأعراض التي يمكن ملاحظتها (الأنماط الظاهرية. ) وهناك أيضا اختلافات معقدة في اللواقح المتغايرة والذي سيزيد كثيرا من تعقيد توقع مسار المرض.
العلامات والأعراض

تضخم الكبد وتضخم الطحال، حجم الطحال يمكن أن يكون 1500-3000 ميليلتر، بالمقارنة مع الحجم العادي من 5-20 مليلتر.
فرط الطحالية : التدمير السريع والمبكر لخلايا الدم، مما يؤدي إلى فقر الدم، وقلة العدلات وقلة الصفيحات (مع زيادة خطر العدوى والنزيف)
تليف الكبد نادر
أعراض عصبية تحدث فقط في بعض أنواع مرض غوشيه (أنظر أدناه) :
النوع الثاني : تشنجات خطيرة، فرط التوتر، التخلف العقلي، وتوقف التنفس.
النوع الثالث : تشنجات العضلات المعروفة باسم الارتجاج العضلي، والتشنجات، والخرف، تعذر أداء العضلات البصرية.
ترقق العظام : 75 ٪ ينشأ لديهم شذوذ عظمي واضح بسبب تراكم الغلوكوسيرامايد. تشوه للجزء البعيد من عظمة الفخذ في شكل قارورة مخروطية وعادة ما يتم وصفه (النخر المعقم لمفصل عظم الفخذ).
تلون بني مصفر للجلد
الفيسيولوجيا المرضية

هذا المرض عن طريق خلل في جينات الإدارة الليزوزومية غلوكوسيربيروزيداز (المعروف أيضا باسم بيتا غلوكوزيد،
ر.ت.إ

3.2.1.45


، ببب: 1OGS) على الصبغي الأول (1q21). الانزيم هو 55.6 كيلو دالتون، 497 حمض اميني طويلة البروتين التي تحفز طويلة تكسر الغلوكوسيريبروزيد، وهي تشكل جزءا من غشاء الخليةلخلايا الدم البيضاء والحمراء. وتكون الخلايا البالعة التي تزيل هذه الخلايا غير قادرة على القضاء على المنتج من النفايات، التي تتراكم في الألياف، وتتحول إلى خلايا غوشيه، والتي تظهر في المجهر الضوئي لتشبه ورقة متكومة.
في الدماغ (النوع الثاني والثالث)، يتراكم الغلوكوسيربيوزيد نتيجة لتحول الدهون المعقدة ق أثناء نمو المخ، وتشكيل غمد المايلين للأعصاب.
طفرات مختلفة في بيتا غلوكوزيد تحدد النشاط الباقي للانزيم، وإلى حد كبير، النمط الظاهري.
اللواقح المتغايرة خاصة طفرات حامض بيتا غلوكوزيداز تحمل نحو خمسة أضعاف من خطر تطور مرض باركنسون، مما يجعل هذاالخطر الجيني الأكثر شيوعا من عوامل الخطر لمرض باركنسون. اقترحت دراسة على 1525 مريض غوشيه في الولايات المتحدةأنه على الرغم من خطر الإصابة بالسرطان ليس مرتفعا، فان أورام خبيثة معينة (اورام ليمفاوية غير ورم هودجيكين، [[ورم البنكرياس|سرطان الجلد وسرطان البنكرياس)]] وقعت في معدل أعلى ب 2-3 مرات.
الأسباب الوراثية

أنواع داء غوشيه الثلاث وُرثت في نمط وراثي جسمي متنحي. يجب أن يكون كلا الوالدين حاملين للجين ليصاب الطفل بالمرض. إذا كان كلا الأبوين حاملا، هناك فرصة انه مع كل حمل واحد من أربعة أطفال، أو 25 ٪، سيصاب بالمرض. الفحص الوراثي والاستشارة الوراثية يوصى بهما للعائلات التي قد تكون حاملة للطفرات.
وقد تم ربط كل نوع إلى حدوث طفرات معينة. في كل الأنواع، هناك ما يقرب من 80 طفرة معروفة، مقسمة إلى ثلاثة أنواع رئيسية :
النوع الأول (N370S){/0 زيجوت متماثل الألائل }، هو الأكثر شيوعا، ويسمى أيضا «الغير عصبي» ويحدث بشكل رئيسي في يهود الاشكناز، في معدل حدوث يعادل 100 مرة معدل حدوثه في عامة الناس. متوسط العمر عند التشخيص هو 28 سنة من العمر، ، ومتوسط العمر المتوقع ينخفض بشكل ضئيل. ولا توجد أي أعراض عصبية.
النوع الثاني (1 أو 2 من الأليل L444P) يتميز بالمشاكل العصبية لدى الأطفال الصغار. نادرا ما يُفرز الانزيم في الليزوزيمز. التشخيص قاتم : معظمهم يموت قبل بلوغه الثالثة من العمر.
النوع الثالث (أيضا 1-2 من الألييلL444P، ربما يتأخر ظهوره عن طريق الأشكال الوقائية المتعددة) يحدث في المرضى السويديين من منطقة السويد نوربوتين. هذه المجموعة تطور المرض إلى حد ما في وقت لاحق، ولكن معظمه يموت قبل بلوغهم سن 30.
دياز وآخرون اقترحوا بأن الطفرات المسببة لغوشيه دخلت في جينات اليهود الاشكناز في وقت مبكر من العصور الوسطى (48-55 أجيال مضت).
التشخيص

التشخيص النهائي يتم بالاختبار الجيني. ولأن هناك العديد من التحولات الجينية المختلفة، فان تسلسل الجين في بيتا غلوكوزيداز يكون ضروريا في بعض الأحيان لتأكيد التشخيص. التشخيص قبل الولادة متاح، ويكون مفيدا عندما يكون هناك عامل خطر جيني معروف.
ويمكن أيضا أن يتم التشخيص بالتشوهات البيوكيميائية التي ينطوي عليها المرض مثل ارتفاع الفوسفاتيز القلوي، الانزيم المحول للأنجيوتنسينومستويات الجلوبولين المناعي، أو عن طريق تحليل الخلايا الذي يظهر السيتوبلازم ك «ورقة مجعد» والخلايا البلعة تكزن محملة بالشحوم السكرية).
بعض الانزيمات الليزوزومية تكون مرتفعة، بما في ذلك الطرطرات المقاومة للحمض الفوسفاتيز، والهيكسوزامينيداز، والكيتيناز البشري، وكيتوتريوزيداز. وقد أثبت هذا الانزيم الأخير انه يكون مفيدة جدا لرصد نشاط داء غوشيه في الاستجابة للعلاج، ويمكن أن يعكس شدة المرض