stanford-oval/wikipedia huggingface dataset:
محمد كييتا

| محمد كييتا | محمد كييتا | محمد كييتا | محمد كييتا | محمد كييتا |  |
| --- | --- | --- | --- | --- | --- |
|   |   |   |   |   |  |
|  معلومات شخصية   |  معلومات شخصية   |  معلومات شخصية   |  معلومات شخصية   |  معلومات شخصية   |  |
الميلاد: 9 يونيو 1991   (33 سنة)   كوناكري  
مركز اللعب: مُدَافِع  
الجنسية:  غينيا  
|  مسيرة الشباب   |  مسيرة الشباب   |  مسيرة الشباب   |  مسيرة الشباب   |  مسيرة الشباب   |  |
| سنوات | فريق |  |  |  |  |
: أيك أثينا
| المسيرة الاحترافية1  | المسيرة الاحترافية1  | المسيرة الاحترافية1  | المسيرة الاحترافية1  | المسيرة الاحترافية1  |  |
| سنوات | فريق | م. | (هـ.) |  |  |
| 2010-2011 | Doxa Drama F.C. ‏  | 0 | (0) |  |  |
| 2011 | FC Klaipėda ‏ | 30 | (1) |  |  |
| 2011-2012 | Thrasyvoulos F.C. ‏ | 9 | (0) |  |  |
| المنتخب الوطني    | المنتخب الوطني    | المنتخب الوطني    | المنتخب الوطني    | المنتخب الوطني    |  |
|  | Guinea U23 |  |  |  |  |
| 1 عدد مرات الظهور مع الأندية وعدد الأهداف تحسب للدوري المحلي فقط  2 عدد مرات الظهور مع المنتخب وعدد الأهداف  . | 1 عدد مرات الظهور مع الأندية وعدد الأهداف تحسب للدوري المحلي فقط  2 عدد مرات الظهور مع المنتخب وعدد الأهداف  . | 1 عدد مرات الظهور مع الأندية وعدد الأهداف تحسب للدوري المحلي فقط  2 عدد مرات الظهور مع المنتخب وعدد الأهداف  . | 1 عدد مرات الظهور مع الأندية وعدد الأهداف تحسب للدوري المحلي فقط  2 عدد مرات الظهور مع المنتخب وعدد الأهداف  . | 1 عدد مرات الظهور مع الأندية وعدد الأهداف تحسب للدوري المحلي فقط  2 عدد مرات الظهور مع المنتخب وعدد الأهداف  . |  |
محمد كييتا (بالفرنسية: Mohamed Keita)‏ (9 يونيو 1991 - ) هو لاعب كرة قدم غيني في مركز الدفاع.
وصلات خارجية

محمد كييتا على موقع قاعدة بيانات كرة القدم.إي يو (الإنجليزية)
محمد كييتا على موقع Soccerway.com (الإنجليزية)
بوابة أعلام
بوابة غينيا
بوابة كرة القدم
هارولد ناش

| هارولد ناش | هارولد ناش |
| --- | --- |
 :  
 معلومات شخصية :  معلومات شخصية 
الميلاد: 5 مايو 1970   (54 سنة)   نيو أورلينز  
مواطنة:  الولايات المتحدة  
 الحياة العملية  :  الحياة العملية  
المهنة: مدرب رياضي،  ولاعب كرة قدم كندية  
الرياضة: كرة القدم الكندية  
تعديل مصدري - تعديل  : تعديل مصدري - تعديل  
هارولد نـاش (بالإنجليزية: Harold Nash)‏ هو لاعب كرة القدم الكندية ومدرب رياضي أمريكي، ولد في 5 مايو 1970 في نيو أورلينز في الولايات المتحدة.
مراجع

↑  "Lions hire head strength and conditioning coach". ديترويت ليونز. 29 يناير 2016. مؤرشف من الأصل في 2017-02-18. اطلع عليه بتاريخ 2016-01-29.
بوابة الولايات المتحدة
بوابة أعلام
مطبعة بيرغامون

| مطبعة بيرغامون | مطبعة بيرغامون |
| --- | --- |
المقر: أكسفورد
المواضيع: Science and Medicine
تعديل مصدري - تعديل  : تعديل مصدري - تعديل  
مطبعة بيرغامون هي دار نشر مقرها أكسفورد ، أسسها بول روسبود وروبرت ماكسويل ، تنشرت الكتب والمجلات العلمية والطبية. كانت تسمى في الأصل بتروورث سبرينجر ، وهي الآن بصمة لشركة إلسفير .
تاريخ

بدأت الشركة الأساسية، بتروورث سبرينجر، في عام 1948 في جلب "خبرة سبرينغر وتقنيات النشر النشط في العلوم"  إلى بريطانيا . كان بول روسبود الرجل صاحب المعرفة. عندما استحوذ ماكسويل على الشركة في عام 1951، كان لدى Rosbaud ربع حصة الشركة.  قاموا بتغيير اسم المنزل إلى مطبعة بيرغامون، باستخدام شعار كان عبارة عن نسخة طبق الأصل من عملة يونانية من بيرغامون . عمل ماكسويل وروسبود معًا لتنمية الشركة حتى مايو 1956، عندما تم إقالة روسبود، وفقًا لجو هينز.
عندما بدأت مطبعة بيرغامون كان لديها ستة سلاسل وكتابين فقط. في البداية كان المقر الرئيسي للشركة في ساحة فيتزروي في ويست إند بلندن . في عام 1959، انتقلت الشركة إلى هيدنجتون هيل هول ، وهو منزل ريفي مستأجر من مدينة أكسفورد.
في عام 1960، انضم براين كوكس إلى بيرغامون بريس كمدير اشتراك. بعد وفاة المؤسسين، أصبح كوكس الشاهد الرئيسي لارتفاع بيجامون بريس في قطاع العلوم والتكنولوجيا والطب (STM) للنشر. أصبحت المجلات الأكاديمية الـ 59 في بيرغامون في عام 1960 418 مجلة في عام 1992. يذكر كوكس أن في هذه العملية تم إطلاق نحو 700، والكثير منهم يتحولون بدلاً من التوقف. يقول كوكس "كان سر نجاح بيرغامون هو نشر عدد كبير من المجلات، بحيث يمكن للترتيبات القائمة دعم تلك الجديدة خلال سنوات تشكيلها".
في عام 1962، بدأت بريغامون بريس سلسلة تسمى الكومنولث والمكتبة الدولية للعلوم والتكنولوجيا والهندسة والدراسات الحرة. بحلول عام 1970، كان لهذا السلسلة 1000 عنوان. يقول براين كوكس أن بيجامون نشرت 7,000 من المونغرافيات للمؤلفين المختلفين.
في عام 1964، أصبحت بيرجامون بريس شركة عامة. مع نموها وأداء تصديرها ، كانت الشركة قد حصلت على جائزة الملكة للشركة في عام 1966. في ذلك العام شهد بناء مبنى مكتب جديد ومخزن في هيدينغتون هيل. جرّح بيرغامون في إنتاج قاموس موسيقي لفيزياء، في تسعة مجلدات وأربعة مكملات في العقد من عام 1961.
في عام 1969، فقد ماكسويل السيطرة على بيجامون وتم طرده من اللجنة.  "نحن ندعو للاستنتاج إلى أنه ، على الرغم من قدرات السيد ماكسويل والطاقة المعترف بها ، فهو ليس في رأينا شخص يمكن الاعتماد عليه لتنفيذ الإدارة المناسبة للشركة المدرجة في السوق العامة". تم العثور على أن ماكسوئل قد نجح في تعظيم سعر أسهم بيرغامون من خلال المعاملات بين شركات عائلته الخاصة.  استعاد ماكسويل بيرغامون في عام 1974 بعد اقتراض أموال.
استمر بيرغامون مع الموسوعات الدولية في التكنولوجيا الحيوية والكيمياء والتعليم والهندسة والفشرات واللغويات وعلوم المواد والصيدلانية والتسمم. فاز حجم التعليم بدرجة دارتموث من جمعية المكتبات الأمريكية في عام 1986 كأفضل عمل مرجع في السنة.
بيجامون لديها أيضا مكاتب في إلمسفورد، نيويورك في الولايات المتحدة.
يرجامون هي الناشرة لعدة أعمال من نادي روما مثل ما وراء عصر النفايات، الطاقة، العد التنازلي لا حدود للتعلم، نحو مجتمعات أكثر فعالية حوار الثروة والرفاهية والصناعة الكهربائية الصغيرة والمجتمع.
النهج التجاري

في عام 2017 وصف ستيفن بوراني  نهج ماكسويل في الجارديان:
«أصر ماكسويل على الألقاب الكبرى - كانت "المجلة الدولية" هي البادئة المفضلة. وقد وصف لي بيتر آشبي، نائب الرئيس السابق في بيرغامون، هذا الأمر بأنه "خدعة علاقات عامة"، ولكنه يعكس أيضاً فهماً عميقاً لكيفية تغير العلم وموقف المجتمع من العلم. لقد أصبح التعاون وعرض أعمالك على المسرح الدولي شكلاً جديدًا من الهيبة للباحثين، وفي كثير من الحالات تمكن ماكسويل من محاصرة السوق قبل أن يدرك أي شخص آخر وجودها.»
وقد وصف مارك نيف  عواقب استراتيجيات الأعمال في بيجامون بريس خلال هذه الفترة في المجلة الأكاديمية المسائل في العلوم والتكنولوجيا:
«بين عامي 1959 و1965، ارتفع عدد عناوين بيرغامون من 40 عنوانًا إلى 150 عنوانًا. وفي حين كانت المعايير العلمية في ذلك الوقت تنظر إلى النشر العلمي على أنه منفعة عامة لا ينبغي أن تخضع لدوافع الربح، أدرك ماكسويل أن النشر العلمي كان سوقًا على عكس الآخرين لأنه كان هناك سوقًا. نمو متواصل تقريبا للطلب، وحرية العمل. سيضغط العلماء على مكتباتهم المؤسسية لتأمين الوصول إلى أي أعمال نشر جادة في المجلات ذات صلة بمكتباتهم.
بيع لإلسفيير

بيع ماكسويل بيرجامون بريس إلى شركة إلكترونية أكاديمية في مارس 1991 مقابل 440 مليون جنيه إسترليني؛ تم استخدام الأموال لسداد الديون الكبيرة التي تولاها ماكسوئل في السيطرة على نيويورك ديلي نيوز.
احتفظ ماكسويل بالكتب الأمريكية لبرجامون (والتي أصبحت جزءا من شركة شقيقة ماكملان إنك) ، ومجلات <i id="mwaA">الشطرنج</i> و<i id="mwag">الجسر</i> ، وبعض العقارات الصغيرة.  تستمر استخدام الطابع "برغمان بريس" لتحديد المجلات التي تنشرها الآن شركة إلسفيير.
انظر أيضاً

روبرت ماكسول
(فيرالغ هارري دويتش)
باتريشيا إيكنغ
الروابط الخارجية

مارك نيف
| ضبط استنادي  | ضبط استنادي  |
| --- | --- |
دولية:  ملف الضبط الاستنادي الافتراضي الدَّولي (VIAF) 
وطنية:  الملف الاستنادي المتكامِل (GND)  المكتبة القومية الإسرائيلية (J9U)  مكتبة الكونغرس (LCNAF)
مقبرة شهداء جيش العراق

مقبرة شهداء جيش العراق (المفرق) هي مقبرة تقع في محافظة المفرق الأردنية القريبة من الحدود العراقية، حيث تضم رفات 39 جندي من شهداء الجيش العراقي الذين نالوا شرف الشهادة على ثرى فلسطين في حربي 1948م و 1967م، كما تضم رفات عدد من الضباط العراقيين ممن توفاهم الله اثناء تواجدهم في الأردن. يُذكر أن المقبرة تحتوي على رفات 120 جندي وضابط عراقي منذ عام 1948م وحتى اليوم، كان آخرهم الرئيس العراقي الأسبق عبد الرحمن عارف ، الذي كان منفيًا في تركيا و فضل العودة الى الأردن عام 2004م، ليدفن في مقبرة شهداء جيش العراق في عام 2007م. ومن الجدير بالذكر أن قوات صلاح الدين التابعة للجيش العراقي قامت بتشييد مسجد مقابل المقبرة سُمي بجامع شهداء الجيش العراقي بتاريخ 21 جمادى الأولى سنة 1388هـ الموافق 15 آب سنة 1968م.
مراجع

↑  "عبد الرحمن عارف يدفن بمقبرة شهداء جيش العراق بالأردن". 26 أغسطس 2007.
بوابة العراق
بوابة الأردن
بوابة موت
الحاجر (حورة)

لمعانٍ أخرى، طالع الحاجر (توضيح).
| قرية الحاجر>  - قرية -  .تقسيم إداري  | قرية الحاجر>  - قرية -  .تقسيم إداري  |
| --- | --- |
البلد:  اليمن
المحافظة: محافظة حضرموت
المديرية: مديرية حورة
 العزلة: عزلة حوره
السكان : السكان 
التعداد السكاني 2004 : التعداد السكاني 2004 
السكان: 49
  • الذكور: 24
  • الإناث: 25
  • عدد الأسر: 8
  • عدد المساكن: 13
معلومات أخرى : معلومات أخرى 
التوقيت: توقيت اليمن (+3 غرينيتش)
تعديل مصدري - تعديل  : تعديل مصدري - تعديل  
الحاجر هي إحدى قرى عزلة حوره بمديرية حورة التابعة لمحافظة حضرموت، بلغ تعداد سكانها 49 نسمة حسب تعداد اليمن لعام 2004.
ملعب توندافالا الوطني

ملعب توندافالا الوطني
| 0 | 1 |
| --- | --- |
المنطقة الإدارية:  لوبانغو 
البلد:   أنغولا 
| 0 | 1 |
| --- | --- |
الرياضة:  كرة القدم 
| 0 | 1 |
| --- | --- |
الطاقة الاستيعابية:  20٬000  
الأرضية:  غضراء 
| 0 | 1 |
| --- | --- |
الإحداثيات:  14°56′56″S 13°32′15″E﻿ / ﻿14.9489°S 13.5375°E﻿ / -14.9489; 13.5375 
ar
تعديل - تعديل مصدري - تعديل ويكي بيانات
ملعب ألتو دا شيلا هو ملعب متعدد الاستخدام يقع في لوبانغو، أنغولا, يتسع ل25000 متفرج. تم الانتهاء من تشيده في عام 2010 ,يستضيف مباريات كأس الأمم الأفريقية 2010 بالمشاركة مع ثلاثة ملاعب أخرى كما يستضيف مباريات كرة القدم.
روابط إضافية

Venue information (بالبرتغالية)
Stadium information
مراجع

↑  "معلومات عن ملعب ألتو دا شيلا على موقع stadiumdb.com". stadiumdb.com. مؤرشف من الأصل في 2018-07-31.
بوابة ألعاب القوى
بوابة أنغولا
بوابة عقد 2010
بوابة عمارة
بوابة كرة القدم
متلازمة ستروم

| متلازمة ستروم | متلازمة ستروم |
| --- | --- |
Female infant with Strømme syndrome showing صغر الرأسFemale infant with Strømme syndrome showing صغر الرأس: Female infant with Strømme syndrome showing صغر الرأسFemale infant with Strømme syndrome showing صغر الرأس
تسميات أخرى: Stromme syndrome, apple-peel intestinal atresia–ocular anomalies–microcephaly syndrome, jejunal atresia–microcephaly–ocular anomalies syndrome, apple peel syndrome with microcephaly and ocular anomalies, jejunal atresia with microcephaly and ocular anomalies, (formerly) primary ciliary dyskinesia 31 (CILD31)
النطق: لفظ نرويجي: [ˈstrœ̂mːə]
 معلومات عامة  :  معلومات عامة  
الاختصاص: علم الوراثة الطبية  
من أنواع: خلل الحركة الهدبية الأولي،  ورتق الاثنا عشر  
 الأسباب :  الأسباب 
الأسباب: Genetic (autosomal recessive mutation in CENPF)
 المظهر السريري  :  المظهر السريري  
الأعراض: Apple-peel رتق معوي, underdeveloped eyes, صغر الرأس with developmental delay; sometimes additional symptoms or fewer symptoms
 الإدارة :  الإدارة 
التشخيص: Based on symptoms, فحص جيني
المآل: Not yet certain. Good for most, though perinatal mortality possible in the most severe cases.
 الوبائيات :  الوبائيات 
انتشار المرض: Not yet known. Around 13 individuals diagnosed اعتبارًا من 2017.
تعديل مصدري - تعديل  : تعديل مصدري - تعديل  
متلازمة ستروم هي حالة وراثية وراثية متنحية نادرة جدًا تتميز بنقص أو تضيق جزئ من الأمعاء؛ وهذا ما يسمى (بالرتق المعوي).وتشوهات في العين وصغر الرأس. حيث تلتف الأمعاء المتبقية حول شريانها الرئيسي. عادةً ما يكون الثلث الأمامي من العين متخلفًا، وعادة ما يكون هناك تأخر متوسط في النمو. تشمل السمات الأقل شيوعًا عيب الحاجز الأذيني[هو ثقب في الجدار (الحاجز) بين الغرفتين العلويَّتين للقلب الاذيناتاذين| أو زيادة انقباض العظلات لا إراديا، أو تشوهات الهيكل العظمي. قد تشمل السمات الجسدية قصر القامة، وكبر حجم الأذنين، وفك صغير، وفم كبير، أو شعر خفيف متناثر.
تحدث المتلازمة بسبب طفرات في كلتا نسختين من جين CENPF ، الذي يرمز لبروتين السنترومير. يشارك هذا البروتين في انقسام الخلايا، حيث يشكل جزءًا من مركب بروتيني على شكل قرص يعرف باسم حيز حركي. يلعب جين CENPF أيضًا دورًا في توجيه الهياكل الأسطوانية الطويلة التي تسمى الأنابيب الدقيقة لتشكيل نتوءات خلوية رفيعة تسمى الأهداب، والتي ترسل وتستقبل إشارات لتحفيز انقسام الخلية أو التمايز. تؤدي الطفرات في الجين إلى انقسام أبطأ للخلايا وتعطل بعض عمليات النمو الجنيني أو عدم اكتمالها، ويمكن تصنيف المتلازمة على أنها اعتلال أهدبي نسبة الي الخلل الذي يحدث في النتوئات الخلوية الرفيعة (الاهداب) عادة ما يتم تشخيص المتلازمة بناءً على الأعراض، لكن الاختبارات الجينية توفر تأكيدًا كاملاً.
تدور الحلول العلاجية حول الأعراض. عادة ما يكون رتق الأمعاء قابلاً للتصحيح جراحيًا في مرحلة الطفولة. المراجع ليست مؤكدا بعد. لكن معظم أولئك الذين نجوا من الولادة (الأغلبية) تمكنو من العيش خلال الطفولة والمراهقة، لكن عدد كبير من الحالات الحرجة ماتت قبل الولادة أو بعدها بفترة قصيرة.
التاريخ التشخيصي للمرض

تم التعرف على المتلازمة لأول مرة بناءً على الأعراض في شقيقين من قبل طبيب الأطفال النرويجي بيتر ستروم ورفاقه في عام 1993. تمت تسميته المرض بإسمه من بعد دراسته واكتشافه للمرض؛ أجريت عام 2008 اختبارات شخصت مريضًا آخر. في عام 2015، تم تحديد الطفرات في جينات CENPF لأول مرة على أنها مسببة للأمراض، وجد تحليل جيني عام 2016 لشقيقين أصليين لستروم أن كلاهما لديه طفرات في كل من نسختهما من CENPF ، مما يجعله سببًا للمتلازمة. و
منذ عام 2017، تم تشخيص حوالي 13 فردًا
الأعراض الأكثر شيوعًا لمتلازمة ستروم هي رتق الأمعاء وتشوهات العين وصغر الرأس. ومع ذلك، فإن المتلازمة لها نطاق واسع من الشدة التي تحدث بشكل عام في الأسرة التي تظهر فيها، وتتراوح من إعاقة تعلم خفيفة وصغر الرأس مع عدم وجود سمات أخرى في بعض العائلات إلى الموت في الرحم مع تشوهات الكلى والقلب الحادة وتشوهات العين والهيكل العظمي والدماغ والأمعاء. عادة ما تكون اختلاف شدة المتلازمة بسبب وجود أو غياب الطفرات في الجينات الأخرى ذات الوظائف المماثلة لـ CENPF.
تاثير النتلازمة على مختلف أعضاء الجسم > الامعاء

عادة ما يولد الأفراد المصابون بمتلازمة ستروم وهم يعانون من رتق معوي، حيث تكون أجزاء من الأمعاء ضيقة أو مفقودة، مما يؤدي إلى انسداد أمعاء حديثي الولادة يجب إجراء عملية جراحية له. رتق الأمعاء من النوع «قشر التفاح»، وهو نوع غير شائع حيث يوجد الجزء المتبقي من الأمعاء ملتويًا حول الشريان الرئيسي، وهذا يؤثر عادة على (الصائم)الجزئ العلوي من الامعاء الدقيقة.
. غالبًا ما يكون جزء كبير من الأمعاء مفقودًا وهذا شكل من اشكال الرتق. يمكن أن يكون هناك أيضًا سوء استدارة بمعنى تشكل عقدة في الأمعاء من ذاتها.
هنالك ما لا يقل عن شخصين مصابين بالمتلازمة المذكورة، أحدهما لدى شقيق نفس الطفرات ولكنه لم يعاني من تعقد الامعاء. كان رتق الأمعاء (والذي شمل أيضًا رتق الإثني عشر وليس فقط الصائم) من نوع تعقد الامعاء أكثر حدة في اثنين من الأشقاء الذين لم يبقوا على قيد الحياة.
تاثير النتلازمة على مختلف أعضاء الجسم > تاثير المتلازنة على العيون

.غالبًا ما تكون العيون أصغر حجمًا ومتخلفة، وعادة ما تكون أكثر حدة في عين واحدة من الأخرى. يمكن أن يظهر هذا على شكل ورم كولوبوما(ثقب) في القزحية، وإعتام عدسة العين وعتامة القرنية، وتصلب القرنية (حيث يندمج بياض العين مع القرنية)، وقرنية صغيرة؛ والتزامن (حيث تلتصق بالقرنية أو العدسة). يمكن أن يؤدي هذا التخلف في الجزء الأمامي من العين، المعروف باسم خلل تكوين الجزء الأمامي (والذي يتضمن شذوذ بيتر، إلى زيادة خطر الإصابة بالالجلوكوما (ارتفاع ضغط العين)، بسبب ضعف تصريف سوائل العين، على الرغم من عدم الإبلاغ عن ذلك في أي من الأفراد المتضررين لغاية عام 2017
قد يكون هناك أيضًا عبور في العين حول إنسي، قد يكون هناك أوعية دموية شبكية ملتوية أو نقص اكتمال العصب البصري. يمكن أن تؤدي تشوهات العين إلى عدم القدرة على التركيز في نقطة معينة وكذلك الحول، حيث يبدأ الدماغ في الفشل في معالجة المدخلات من العين الأضعف أثناء الطفولة.
تاثير النتلازمة على مختلف أعضاء الجسم > التاثيرات العصبية

وعادة ما يعاني المصابون بالمتلازمة من صغر الرأس. يعاني أقلية أيضًا من نتوءات أقل في الدماغ أو نتوءات ضحلة بمعني ان النتوئات الدماعية مملوئة بسال هلامي). عادة ما يكون هناك تأخير في النمو يتراوح معتدل إلى شديدة. عدد قليل من المصابين لديهم زيادة في قوة العضلات. كان أحد الأفراد مصابًا بالانتباذ القشري (تباين المادة الرمادية اثناء التصوير الطبقي)، وهو علامة على ضعف تجديد الخلايا العصبية أثناء التطور العصبي.
تم العثور على تكوّن أو نقص اكتمال الجسم الثفني
والمخيخ في فرد واحد على قيد الحياة والعديد من الأشخاص الذين لم ينجوا. حدث استسقاء الرأس(زيادة كمية السائل على الدماغ) في فرد واحد بقي على قيد الحياة بعد 9 أشهر. كما ان الاستسقاء الرأسي حدث مع 14 حالة لم تتمكن من البقاء على قيد الحياه. يسمى نقص تنسج المخيخ ح بالاشتراك مع استسقاء الرأس تشوه داندي ووكر ويوجد في عدد من الاعتلالات الهدبية الأخرى، أحيانًا مع عدم تكوين الجسم الثفني.
تاثير النتلازمة على مختلف أعضاء الجسم > الخصائص الفيزيائية والجسدية

السمات الجسدية متغيرة ولكنها عادة ما تشمل قصر القامة، وكبر حجم الأذنين، جسر انفي مرتفع، وفك صغير وفم كبير. كان لدى بعض المصابين طيات ملحمية أو شعر ناعم متناثر. وُلد أحد الأفراد بعلامة جلدية على خده الأيسر. أربعة أفراد مصابين لم ينجوا حتى نهاية فترة الحمل حيث كانو يعانون من شق في الحنك.
تاثير النتلازمة على مختلف أعضاء الجسم > تاثير المتلازمة على القلب

ولدت أقلية من المصابين بعيب الحاجز الأذيني (عيب الحاجز الأُذيني هو ثقب في الجدار (الحاجز) بين الغرفتين العلويَّتين للقلب (الأذينات). تحدُث هذه الحالة عند الولادة (خلقي) كان أحد الأفراد المصابين يعاني من عيب الحاجز البطيني ووذمة محيطية
عند حديثي الولادة في الساقين. كان لدى شخصين لم يبقيا على قيد الحياة حتى النهاية الثقبة البيضوية الواضحة، وهي نوع محدد من عيب الحاجز الأذيني، بالإضافة إلى انخفاض أنسجة عضلة القلب (عضلة القلب) وخلايا عضلة القلب الصغيرة بشكل غير طبيعي (خلايا عضلة القلب).
تاثير النتلازمة على مختلف أعضاء الجسم > تأثير المتلازمة على الهيكل العظمي

كان أحد الأفراد المصابين يعاني من خلل في اكتمال نمو الورك، مما أدى إلى خلع الورك، وآخر يعاني من تعظم الدروز الباكر مما يؤدي إلى سلسلة من التورمات. كان هناك شخصان لم يبقيا على قيد الحياة حتى النهاية الحمل يعانيان من تعدد الأصابع في الإبهام (متعدد الأصابع سابقًا)، وفقرات مسطحة وتشوه نادر في جدار الصدر يسمى الشق القصي.
تاثير النتلازمة على مختلف أعضاء الجسم > تاثيرها على الكلى

كان أحد الأفراد الذي بقي على قيد الحياة لديه كلى متخلفة ومشوهة، وشقيقان لم يبقيا على قيد الحياة حتى نهايت الحمل كانا كلاهما يملكان الحالبين مشوهين، مما أدى إلى تراكم البول يسمى موه الكلية.
تاثير النتلازمة على مختلف أعضاء الجسم > تأثيرها على مكونات الدم

كان لدى أحد الأشخاص المصابين عدد منخفض من الصفائح الدموية (قلة الصفيحات الدموية) في مرحلة الطفولة، مما يتطلب نقل الدم. الصفائح الدموية عبارة عن خلايا دموية تتكون من نتوءات على الخلايا الدموية الكبير التي تمكن الجسم من تخثير الدم. لم يتم الإبلاغ عن أعراض الدم في أي فرد مصاب آخر.
قول علم الجيانت بالمتلازمة

تحدث متلازمة ستروم بسبب طفرات في كلتا نسختين من CENPF ، الموجود على الذراع الطويلة للكروموسو١. رموز CENPF لبروتين السنترومير. تشارك قطعة مركزية في فصل الكروموسومات أثناء انقسام الخلية. يتم ذلك من خلال تكوين جزء من الكروماتيدات، وهي مجمعات بروتينية على شكل قرص تسمح لوسط الكروموسومات (في شكل الانقسام، المعروف باسم الكروماتيدات) بالالتصاق بالأنابيب الدقيقة في الخلية (تشكيل ما يسمى بجهاز المغزل. يسمح هذا للأنابيب الدقيقة بفصل الكروموسومات عن بعضها أثناء عملية انقسام الخلية. تؤدي الطفرات في هذا الجين إلى ضعف انقسام الخلايا أثناء التطور المبكر. تم العثور على أن [[الانقسام الخيطي]] يستغرق وقتًا أطول عندما يتم تحور CENPF.
الأنابيب الجينية الدقيقة هي هياكل بروتينية تشكل جزءًا من الهيكل الخلوي وهي ضرورية للخلايا لتكون لها أشكال متنوعة ومعقدة وقدرة على الهجرة. إنها مصنوعة بواسطة الجسيم المركزي، الذي يحتوي على زوج من المريكزات الأسطوانية بزوايا قائمة مع بعضها البعض. قبل الانقسام، يتم تحديد موقع CENPF في نهاية أحد المريكزات (المريكز الأم) من أجل توجيه الأنابيب الدقيقة بشكل صحيح لتشكيل إسقاطات خلوية رفيعة تسمى الأهداب. معظم الأهداب هي أهداب أولية تشارك في إرسال الإشارات الخلوية واستقبالها لتحفيز هجرة الخلية أو الانقسام أو التمايز. الطفرات في CENPF تعطل هذه القدرة على تكوين أهداب. تم العثور على الأهداب لتكون أقل عددًا وأقصر عند تحور CENPF. لذلك تندرج متلازمة ستروم تحت تصنيف الأمراض المعروفة بالاعتلال الهدبي.
تاريخيًا

كانت الطفرات التي تم تحديدها في CENPF في الغالب عبارة عن طفرات غير منطقية، مما يؤدي إلى قطع البروتين وعادة ما يكون تغير وظيفي نتيجة لذلك، ولكن تم أيضًا تحديد. العديد من الطفرات غير المنطقية التي أدت إلى هذه المتلازمة كانت في
اكسون X12 من الجينات (من أصل 20)، ولكن تم تحديد الطفرات في إكسونات أخرى. كانت شدة المتلازمة وأعراضها متغيرة بغض النظر عن نوع الطفرة ولكنها متسقة بشكل عام داخل العائلات، مما يشير إلى أن الخطورة قد تعتمد على وجود طفرات في الجينات الأخرى التي تؤدي وظائف مماثلة لـ CENPF أو تتفاعل معها أو تؤثر عليها. لقد تم اقتراح أن التفاعل بين CENPF و NDE1 ، والذي يسبب التسوس الدقيق عند حدوث طفرة، مرتبط بصغر الرأس في متلازمة ستروم.
يتم التشخيص عادة من خلال ملاحظة الأعراض؛ ومع ذلك، فإن الاختبارات الجينية توفر تأكيدًا كاملاً. يمكن ملاحظة صغر الرأس، رتق معوي وبعض تشوهات العين باستخدام الالتراساوند هي الموجات فوق الصوتية قبل الولادة. يمكن أن يكشف التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ عن أي تشوهات دماغية يمكن أن تكون مرتبطة بالمتلازمة. تتضمن طرق الكشف الجيني الكامل واختبار اللوحة الجينية، والذي يتضمن تسلسل مجموعة مختارة من الجينات المحتملة المعنية. يمكن لتسلسل سانجر تأكيد طبيعة الطفرة.
بمجرد تحديد الأسرة على أنها حاملة لجينات CENPF الطافرة، يمكن تقديم التشخيص السابق للولادة والتشخيص الجيني السابق للانغراس من أجل الحمل في المستقبل.
يستهدف العلاج الأعراض. عادة ما يكون رتق الأمعاء قابلاً للتصحيح جراحيًا في مرحلة الطفولة . ومع ذلك، لم يتم الإبلاغ عن أي جراحة عيون اعتبارًا لعام 2017. فان بيفير وآخرون. يوصى بمراقبة مرضى الجلوكوما.
www.orpha.net
التشخيص

تُشخص عادة من خلال ملاحظة الأعراض، ومع ذلك، فإن التشخيص الأكيد يكون عبر إجراء الاختبارات الجينية. يمكن ملاحظة صغر الرأس، ورتق الأمعاء وبعض تشوهات العين أثناء الفحص بالموجات فوق الصوتية قبل الولادة.
مراجع

مراجع
"Orphanet: Stromme syndrome". www.orpha.net (باللغة الإنجليزية)
STROMS". www.omim.org (باللغة الإنجليزية). .
"Strømme Syndrome | Hereditary Ocular Diseases". disorders.eyes.arizona.edu (باللغة الإنجليزية)..
Filges, Isabel; Stromme, Petter (2020). "CUGC for Stromme syndrome and CENPF-related disorders". European Journal of Human Genetics (باللغة الإنجليزية). 28 (1): 132–136. doi:10.1038/s41431-019-0498-y. ISSN 1476-5438. PMC 6906375. PMID 31488893.
Ozkinay, Ferda; Atik, Tahir; Isik, Esra; Gormez, Zeliha; Sagiroglu, Mahmut; Sahin, Ozlem Atan; Corduk, Nergul; Onay, Huseyin (June 2017). "A further family of Stromme syndrome carrying CENPF mutation". American Journal of Medical Genetics. Part A. 173 (6): 1668–1672. doi:10.1002/ajmg.a.38173. ISSN 1552-4833. PMID 28407396. S2CID 6427953.
يمكن أن يكشف التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ عن التشوهات الدماغية المرتبطة بالمتلازمة. تتضمن طرق الكشف الجيني تسلسل الإكسوم الكامل واختبار اللوحة، والذي يتضمن تسلسل مجموعة مختارة من جينات محددة محتملة. يمكن لتسلسل سانجر تأكيد طبيعة الطفرة.
بمجرد تحديد الأسرة على أنها حاملة لجينات CENPF الطافرة، يمكن إجراء تشخيص وراثي سابق للانغراس واختبار ما قبل الولادة في حال أراد الطرفين الحمل في المستقبل.
العلاج

يستهدف العلاج الأعراض. عادة ما يكون رتق الأمعاء قابلاً للتصحيح جراحيًا في مرحلة الطفولة عبر إجراء مفاغرة. ولم يُبلغ عن أي جراحة عينية منذ العام 2017. يوصي فان بيفير وآخرون بمراقبة مرضى الجلوكوما.
الإنذار

الإنذار غير محدد بعد. عاش غالبية المصابين لما بعد الولادة وسن الطفولة، واستمر هؤلاء الأفراد في العيش خلال الطفولة والمراهقة. ومع ذلك، ماتت أقلية كبيرة أعراضها أكثر قسوة قبل الولادة أو بعدها بفترة وجيزة. أقدم الأشخاص المعروفين المصابين بالمتلازمة هما شقيقا ستروم، اللذان كانت أعراضهما خفيفة إلى متوسطة، كانا في العشرينات من العمر ويعملان اعتبارًا من عام 2016.
وبائيًا

انتشار المتلازمة غير معروف حتى الآن. شُخّص منذ عام 2017 حوالي 13 شخصًا.
حالات ملحوظة

في مايو 2017، ظهرت روبي أردولف (من مواليد 11 نوفمبر 2004)، من ولاية مينيسوتا بالولايات المتحدة وشُخصت إصابتها بمتلازمة ستروم، في مقطع فيديو على إنستغرام تجيب على أسئلة من والدتها أنجيلا والتي انتشرت على نطاق واسع، وحصلت على أكثر من 500000 مشاهدة في أسبوع. تدير أنجيلا موقعًا إلكترونيًا ومتجرًا على الإنترنت وقناة على يوتيوب لابنتها، مع أكثر من 170 ألف مشترك اعتبارًا من يوليو 2020.
مقبرة زنبل

مقبرة زَنْبَل أو تربة زَنْبَل وهي مقبرة السادة الأشراف بمدينة تريم إحدى ثلاث مقابر متجاورة (زنبل، والفريط، وأكدر) وتسمى الثلاث بشّارًا وهو اسم الواقف لها. ويوجد بمقبرة زنبل من العلماء والأولياء والصالحين ما لا يحصى، وفيها عصبة من الصحابة أرسلهم أبو بكر الصديق لقتال أهل الردة مع زياد بن لبيد الأنصاري في حضرموت فمات كثيرون منهم بتريم وقبروا فيها. وأول من دفن بها من السادة بني علوي الإمام علي بن علوي خالع قسم المتوفى سنة 529 هـ. ومما يحسن ذكره أنه قد يدفن بها بعض موتى أهل تريم من غير السادة بني علوي حسب ترتيب السلف.
ويوجد فيها عدد من القباب المجصصة والكثير من الأضرحة والشواهد الطينية ذات الكتابات الواضحة، وكان المتقدمون يجتنبون البناء والكتابة على القبور وإنما استحسنه المتأخرون لأمور منها أن يعرف الميت هل بُلي أو لا، لأن المشهور عندهم أن الميت لا يبلى إلا بعد أربعين سنة أو نحوها، ومنها أن يعرف صاحب القبر ليزار ويدفن عنده أقاربه ونحو ذلك من المقاصد الحسنة.
وفي صباح يوم الجمعة من كل أسبوع تقام زيارة عامة وكاملة لتربة أهل بشار تبدأ قبيل الإشراق وقت الصيف، وبعد الإشراق وقت الشتاء، بينما تكون عصرًا في شهر رمضان. وقد رتب السلف من السادة بني علوي طريقة الزيارة من حيث الوقوف والمكث عند القبر، والتسليم عليه، وقراءة آيات وسور قرآنية، والختم بالدعاء، وترتيب الفاتحة، وقد جمع السيد أحمد بن علي الجنيد ذلك في مؤلفه «مرهم السقيم في زيارة تربة تريم».