stanford-oval/wikipedia huggingface dataset:
ابهايافابي

أبهايافابي أو أبهايا ويوا هو خزان بناه الملك باندوكابهايا الذي حكم في أنورادابورا من 437 قبل الميلاد إلى 367 قبل الميلاد، بعد بناء المدينة، وهو المعروف الآن باسم أبهايواوا.
| أبهاياواوا | أبهاياواوا |
| --- | --- |
جغرافيا: جغرافيا
البلد: أنورادابورا
معلومات: معلومات
الهدف: تزويد السكان بالماء
السد: السد
الخزان: الخزان
حجم الخزان: 3٫8 * 610 م3
مساحة الخزان: 500 هكتار
تعديل مصدري - تعديل  : تعديل مصدري - تعديل
الحجم

المساحة 1.235 فدان (500 هكتار 1.930 ميل مربع)؛ يبلغ طول الواو كانديا 5910 قدمًا (1.119 ميل) والارتفاع 22 قدمًا (6.7 مترًا). عرض الجزء العلوي من الجسر هو 6 أقدام (1.8 م) إلى 8 أقدام (2.4 متر).
الغرض

بنيت داخل مملكة أنورادهابورا القديمة لتزويد السكان بالمياه.
مراجع

↑  Senanayake، S. M. H. M. K. (5 ديسمبر 2017). "Reasons of female children for elope with boyfriends in Anuradhapura district of Sri Lanka". Medico-Legal Journal of Sri Lanka. ج. 5 ع. 1: 6. DOI:10.4038/mljsl.v5i1.7347. ISSN:2012-5887. مؤرشف من الأصل في 2020-07-11.
↑  Dionysius I. Yale University Press. ص. xi–xii. ISBN:978-0-300-23745-0. مؤرشف من الأصل في 2020-07-11.
↑  P.، P. E.؛ Brohier، R. L. (1937-01). "Ancient Irrigation Works in Ceylon. Parts I, II, III". The Geographical Journal. ج. 89 ع. 1: 71. DOI:10.2307/1787006. ISSN:0016-7398. مؤرشف من الأصل في 10 يوليو 2020. {{استشهاد بدورية محكمة}}: تحقق من التاريخ في: |تاريخ= (مساعدة)
انظر أيضا

مملكة أنورادابورا والري وإدارة المياه
الري في سري لانكا القديمة
نقش باساواكولاما
بوابة سريلانكا
ديفيد بلوم

| ديفيد بلوم>  معلومات شخصية  | ديفيد بلوم>  معلومات شخصية  |
| --- | --- |
الميلاد: 23 يناير 1954   (70 سنة)  
مواطنة:  الولايات المتحدة  
 الحياة العملية  :  الحياة العملية  
المدرسة الأم: كلية باركلي للموسيقى  
المهنة: عازف جاز  
المواقع : المواقع 
الموقع: الموقع الرسمي  
تعديل مصدري - تعديل  : تعديل مصدري - تعديل  
ديفيد بلوم (بالإنجليزية: David Bloom)‏ هو عازف جاز أمريكي، ولد في 23 يناير 1954.
مراجع

↑  Huckabey، Warren (19 يناير 2003). "The Bloom School of Jazz". Allaboutjazz.com. مؤرشف من الأصل في 2012-10-23. اطلع عليه بتاريخ 2016-10-06.
↑  Miner، Michael. "Jazz in Bloom | Feature". Chicago Reader. مؤرشف من الأصل في 2019-03-31. اطلع عليه بتاريخ 2016-10-06.
↑  Rick Kogan (6 فبراير 2005). "Bloom's Picks For Starting A Jazz Collection". Articles.chicagotribune.com. مؤرشف من الأصل في 2017-10-08. اطلع عليه بتاريخ 2016-10-06.
وصلات خارجية

الموقع الرسمي
ديفيد بلوم على موقع ميوزك برينز (الإنجليزية)
| 0 | 1 |
| --- | --- |
ضبط استنادي: فنية :  موسوعة ميوزيك برينز (MBA) 
بوابة الولايات المتحدة
بوابة أعلام
إدغار بكنغهام

| إدغار بكنغهام> (بالإنجليزية: Edgar Buckingham)‏    | إدغار بكنغهام> (بالإنجليزية: Edgar Buckingham)‏    |
| --- | --- |
 :  
 معلومات شخصية :  معلومات شخصية 
الميلاد: 8 يوليو 1867     فيلادلفيا  
الوفاة: 29 أبريل 1940 (72 سنة)       واشنطن العاصمة  
الإقامة: الولايات المتحدة  
مواطنة:  الولايات المتحدة  
 الحياة العملية  :  الحياة العملية  
المدرسة الأم: جامعة هارفارد جامعة لايبتزغ جامعة ستراسبورغ  
مشرف الدكتوراه: فيلهلم أوستفالد  
المهنة: فيزيائي،  ورياضياتي،  وكيميائي  
موظف في: جامعة ويسكونسن-ماديسون،  وكلية برين ماور  
الجوائز : الجوائز 
زمالة الجمعية الأمريكية الفيزيائية   : زمالة الجمعية الأمريكية الفيزيائية   
تعديل مصدري - تعديل  : تعديل مصدري - تعديل  
إدغار بكنغهام (بالإنجليزية: Edgar Buckingham)‏ هو كيميائي ورياضياتي وفيزيائي أمريكي، ولد في 8 يوليو 1867 في فيلادلفيا في الولايات المتحدة، وتوفي في 29 أبريل 1940 في واشنطن العاصمة في الولايات المتحدة.
مراجع

↑   https://web.archive.org/web/20140222140751/http://ntrs.nasa.gov/archive/nasa/casi.ntrs.nasa.gov/19930091225_1993091225.pdf. مؤرشف من الأصل (PDF) في 2014-02-22. {{استشهاد ويب}}: الوسيط |title= غير موجود أو فارغ (مساعدة)
↑  Hall, Edwin H. (1902). "Review: Theory of Thermodynamics, by Edgar Buckingham". Bull. Amer. Math. Soc. ج. 9 ع. 3: 173–175. DOI:10.1090/s0002-9904-1902-00972-5. مؤرشف من الأصل في 2017-05-15.
| ضبط استنادي  | ضبط استنادي  |
| --- | --- |
دولية:  المُعرِّف مُتعدِّد الأوجه (FAST)  الاسم المعياري الدولي (ISNI)  ملف الضبط الاستنادي الافتراضي الدَّولي (VIAF)  مركز المكتبة الرقمية على الإنترنت (WC Entities) 
وطنية:  الملف الاستنادي المتكامِل (GND)  مكتبة الكونغرس (LCNAF) 
بحثية:  زنترالبلات 
أخرى:  الشبكات الاجتماعية ونظام المحتوى المؤرشف (SNAC Ark) 
بوابة علم طبقات الأرض
بوابة علوم الأرض
بوابة الفيزياء
بوابة الولايات المتحدة
بوابة أعلام
رابطة صناعة الحاسوب والاتصالات

| رابطة صناعة الحاسوب والاتصالات>  (بالإنجليزية: Computer and Communications Industry Association)‏    | رابطة صناعة الحاسوب والاتصالات>  (بالإنجليزية: Computer and Communications Industry Association)‏    |
| --- | --- |
البلد:  الولايات المتحدة  
المقر الرئيسي: واشنطن العاصمة  
تاريخ التأسيس: 1972  
 المالية :  المالية 
إجمالي الإيرادات: 84114985 دولار أمريكي (ديسمبر 2022)  
الموقع الرسمي: الموقع الرسمي  
تعديل مصدري - تعديل  : تعديل مصدري - تعديل  
رابطة صناعة الحاسوب والاتصالات (بالإنجليزية: Computer & Communication Industry Association)‏ هي منظمة استشارية يقع مقرها في واشنطن، تمثل المنظمة مجموعة من الشركات الكبرى العاملة في مجال الحوسبة، الإنترنت، تقنية المعلومات، وصناعة الاتصالات. وفقًا لموقع المنظمة فإنها «تدعم الأسواق المفتوحة، الأنظمة المفتوحة، والشبكات المفتوحة، والمنافسة الكاملة العادلة والمفتوحة». المنظمة تعمل ضد براءات الاختراع في سوق تقنية المعلومات، وتدعم عدد من الإصلاحات في براءات الاختراع تؤدي إلى إضعاف الحماية لبراءات الاختراع، خاصة براءات اختراع البرمجيات. توصف الحملة التي تقودها المنظمة في هذا السياق بأنها مضادة لتحالف وينتل.
أعضاء الرابطة شركات مثل غوغل ومايكروسوفت وأوراكل وياهو! وإيه إم دي وصن مايكروسيستمز.
مراجع

↑   https://ccianet.org/about/privacy/. اطلع عليه بتاريخ 2024-03-20. {{استشهاد ويب}}: |url= بحاجة لعنوان (مساعدة) والوسيط |title= غير موجود أو فارغ (من ويكي بيانات) (مساعدة)
1 2   https://projects.propublica.org/nonprofits/organizations/956377796. اطلع عليه بتاريخ 2024-03-20. {{استشهاد ويب}}: |url= بحاجة لعنوان (مساعدة) والوسيط |title= غير موجود أو فارغ (من ويكي بيانات) (مساعدة)
1 2   https://ccianet.org/about/. اطلع عليه بتاريخ 2024-03-20. {{استشهاد ويب}}: |url= بحاجة لعنوان (مساعدة) والوسيط |title= غير موجود أو فارغ (من ويكي بيانات) (مساعدة)
↑  Brian M. Wolfe (18 يوليو 2013). "Tech Companies Want Greater Transparency After NSA Fiasco". App Advice. مؤرشف من الأصل في 2017-03-15. اطلع عليه بتاريخ 2013-11-09.
↑  Edward J. Black (30 يناير 2012). "Content, Copyright & The Internet — The Reality". Forbes. مؤرشف من الأصل في 2017-03-15. اطلع عليه بتاريخ 2013-11-09.
↑  "Patent Progress". مؤرشف من الأصل في 2016-02-10. اطلع عليه بتاريخ 2015-05-27.
وصلات خارجية

رابطة صناعة الحاسوب والاتصالات
بوابة علم الاجتماع
بوابة أعمال إلكترونية
بوابة الولايات المتحدة
بوابة إنترنت
ديريك سي

| ديريك سي>  معلومات شخصية  | ديريك سي>  معلومات شخصية  |
| --- | --- |
الميلاد: 6 يونيو 1975   (49 سنة)  
مواطنة:  الولايات المتحدة  
 الحياة العملية  :  الحياة العملية  
المهنة: كاتب،  ومنسق موسيقى  
 بوابة الأدب:  بوابة الأدب
تعديل مصدري - تعديل  : تعديل مصدري - تعديل  
ديريك سي (بالإنجليزية: Derek See)‏ هو كاتب ودي جيه أمريكي، ولد في 6 يونيو 1975.
مراجع

↑  "James Williamson: Guitar Geek" http://www.guitargeek.com/james-williamson-the-stooges-2011-guitar-rig-and-gear-setup-diagram/ نسخة محفوظة 7 نوفمبر 2017 على موقع واي باك مشين.
↑  "Derek See, "Liner Notes" http://www.easyaction.co.uk/index.php/artists/product/38-james-williamson-with-the-careless-hearts-cd-a-dvd نسخة محفوظة 3 مارس 2016 على موقع واي باك مشين.
↑  "US Dates" Rod Bell, Stooges Forum http://stoogesforum.freeforumboard.net/t3329-let-s-try-this-again-who-s-going-to-any-of-the-usa-dates نسخة محفوظة 7 نوفمبر 2017 على موقع واي باك مشين.
بوابة أعلام
بوابة الولايات المتحدة
بوابة موسيقى
امسكرين (أولاد حجاج)

| امسكرين> تقسيم إداري  | امسكرين> تقسيم إداري  |
| --- | --- |
البلد:  المغرب  
الجهة: فاس مكناس
الإقليم: تازة
الدائرة: واد أمليل
الجماعة القروية: غياتة الغربية
المشيخة: أولاد حجاج
السكان : السكان 
التعداد السكاني: 205 نسمة (إحصاء 2004)
  • عدد الأسر: 34
معلومات أخرى : معلومات أخرى 
التوقيت: ت ع م±00:00 (توقيت قياسي)،  وت ع م+01:00 (توقيت صيفي)  
تعديل مصدري - تعديل  : تعديل مصدري - تعديل  
امسكرين هو دُوَّار يقع بجماعة غياتة الغربية، إقليم تازة، جهة فاس مكناس في المملكة المغربية. ينتمي الدوّار لمشيخة أولاد حجاج التي تضم 24 دوار. يقدر عدد سكانه بـ 205 نسمة حسب الإحصاء الرسمي للسكان والسكنى لسنة 2004.
مراجع

1 2   http://www.worldtimezone.com/time-africa24.php. {{استشهاد ويب}}: |url= بحاجة لعنوان (مساعدة) والوسيط |title= غير موجود أو فارغ (من ويكي بيانات) (مساعدة)
↑  "الإحصاء العام للسكان والسكنى لسنة 2004 (المغرب)" (PDF). المندوبية السامية للتخطيط. مؤرشف من الأصل (PDF) في 2012-04-23. اطلع عليه بتاريخ 2020-09-20.
العلاقات الكاميرونية الزامبية

العلاقات الكاميرونية الزامبية هي العلاقات الثنائية التي تجمع بين الكاميرون وزامبيا.
مقارنة بين البلدين

هذه مقارنة عامة ومرجعية للدولتين:
| وجه المقارنة |  الكاميرون |  زامبيا |
| --- | --- | --- |
| المساحة (كم2) | 475.44 ألف | 752.62 ألف |
| عدد السكان (نسمة) | 24.05 مليون | 17.09 مليون |
| الكثافة السكانية (ن./كم²) | 50.58 | 22.71 |
| العاصمة | ياوندي | لوساكا |
| اللغة الرسمية | لغة فرنسية، لغة إنجليزية | لغة إنجليزية |
| العملة | فرنك وسط أفريقي | كواشا زامبي،  |
| الناتج المحلي الإجمالي (بليون دولار) | 34.80 مليار | 25.81 مليار |
| الناتج المحلي الإجمالي (تعادل القوة الشرائية) بليون دولار | 72.72 مليار | 62.18 مليار |
| الناتج المحلي الإجمالي الاسمي للفرد دولار أمريكي | 1.22 ألف | 1.30 ألف |
| الناتج المحلي الإجمالي للفرد دولار أمريكي | 2.97 ألف | 3.90 ألف |
| مؤشر التنمية البشرية | 0.512 | 0.586 |
| رمز المكالمات الدولي | +237 | +260 |
| رمز الإنترنت | .cm | .zm |
| المنطقة الزمنية | توقيت غرب أفريقيا، ت ع م+01:00 | ت ع م+02:00 |
منظمات دولية مشتركة

يشترك البلدان في عضوية مجموعة من المنظمات الدولية، منها:
وصلات خارجية

موقع وزارة الخارجية الكاميرونية
رابطة شيوعيي يوغوسلافيا

| رابطة شيوعيي يوغوسلافيا>  (بالروسية: Коммунистическая партия Югославии)‏    | رابطة شيوعيي يوغوسلافيا>  (بالروسية: Коммунистическая партия Югославии)‏    |
| --- | --- |
 :  
البلد:  مملكة يوغوسلافيا  يوغوسلافيا الاتحادية الديمقراطية  جمهورية يوغوسلافيا الاشتراكية الاتحادية  
تاريخ التأسيس: 20 أبريل 1919  
تاريخ الحل: 22 يناير 1991  
     رابطة شيوعيي صربيا  ‏    :      رابطة شيوعيي صربيا  ‏    
قائد الحزب: جوزيف بروز تيتو  
المقر الرئيسي: بلغراد  
الأيديولوجيا: ماركسية،  وتيتوية،  ويوغسلافيوية،  والوطنية الاشتراكية،  وإدارة العمال الذاتية  
الانحياز السياسي: يسارية  
تعديل مصدري - تعديل  : تعديل مصدري - تعديل  
رابطة شيوعيي يوغسلافيا وقبل سنة 1952، كانت تسمى الحزب الشيوعي اليوغسلافي، وكان حزبا شيوعياً رئيسياً في يوغسلافيا. تكون هذا الحزب كحزب معارضة في مملكة الصرب والكروات والسلوفين سنة 1919.
بعد انتصاراته الأولى في الانتخابات، منع من طرف الحكومة الملكية آنذاك، فأصبح تجمعاً سرياً وغير شرعي حتى بداية الحرب العالمية الثانية. اضطهد أعضاؤه بشكل عنيف.
بعد سقوط يوغسلافيا، أصبح الشيوعيون وأتباعهم منخرطين في حرب تحرير وطنية، انتهت بهزيمة قوى المحور وجميع مناصريهم المحليين في حرب أهلية دموية.
بعد تحرير يوغسلافيا من الاستعمار الخارجي سنة 1945، جمع الحزب قواه وأسس نظاماً ذي حزب واحد في جمهورية يوغسلافيا الاشتراكية الاتحادية، سقطت مع حروب يوغسلافيا سنة 1991.
هذا الحزب المرؤوس من طرف جوزيف بروز تيتو من سنة 1937 حتى سنة 1980، كان أول حزب شيوعي ساد في تاريخ المعسكر الشرقي، عارض صراحةً إملاءات سياسة الاتحاد السوفياتي.
حل هذ الحزب في يناير 1990، خلال مؤتمر له.
مراجع

↑  Tomasevich، Jozo؛ Vucinich، Wayne S. (1969). Contemporary Yugoslavia: Twenty Years of Socialist Experiment. University of California Press. ص. 256. مؤرشف من الأصل في 2022-05-23.
↑  "Republika" نسخة محفوظة 31 يوليو 2017 على موقع واي باك مشين.
| ضبط استنادي  | ضبط استنادي  |
| --- | --- |
دولية:  الاسم المعياري الدولي (ISNI)  ملف الضبط الاستنادي الافتراضي الدَّولي (VIAF) 
وطنية:  نظام الضبط الاستنادي النرويجي (BIBSYS)  المكتبة الوطنية الفرنسية (BnF)  الملف الاستنادي المتكامِل (GND)  المكتبة القومية الإسرائيلية (J9U)  مكتبة الكونغرس (LCNAF)  قاعدة البيانات الوطنية التشيكية (NLCR AUT) 2  المكتبة الوطنية في زغرب (NSK)  المكتبة القومية في بولندا (NLP)  مكتبة الفاتيكان (VcBA) 
بحثية:  مُتصفِّح المعلومات الأكاديمية "سيني" (CiNii) 
أخرى:  النظام الجامعي للتوثيق (IdRef) 
بوابة اشتراكية
بوابة الاقتصاد
بوابة السياسة
بوابة تاريخ معاصر
بوابة شيوعية
بوابة عقد 1990
بوابة علوم سياسية
بوابة يوغوسلافيا
الغواصة الألمانية يو-33 (أس183)

| الغواصة الألمانية يو-33 | الغواصة الألمانية يو-33 |
| --- | --- |
 :  
الشركة الصانعة: أتش دي دبليو  
الطول: 56 متر  
تعديل مصدري - تعديل  : تعديل مصدري - تعديل  
يو-33 (أس183) هي غواصة من تايب 212إيه خدمت في البحرية الألمانية. تم وضعها في 30 أبريل 2001 بواسطة أتش دي دبليو في كيل، تم إطلاقها في سبتمبر 2004 وتم تشغيلها في 13 يونيو 2006.
سجل الخدمة

تعد و-33 حاليًا جزءًا من سرب الغواصات الأول، ومقرها إكرنفورده. كانت المهمة الأولى للغواصة هي المشاركة في عملية Active Endeavour في عام 2007.
ديفيد ماثيوز (لاعب اتحاد الرغبي)

لمعانٍ أخرى، طالع ديفيد ماثيوز (توضيح).
| ديفيد ماثيوز>  معلومات شخصية  | ديفيد ماثيوز>  معلومات شخصية  |
| --- | --- |
تاريخ الميلاد: 17 أبريل 1937    
تاريخ الوفاة: 19 يونيو 2019 (82 سنة)      
مواطنة:  إنجلترا  
 الحياة العملية  :  الحياة العملية  
المهنة: لاعب اتحاد الرغبي  
اللغات: الإنجليزية  
الرياضة: الرغبي  
تعديل مصدري - تعديل  : تعديل مصدري - تعديل  
ديفيد ماثيوز (بالإنجليزية: David Matthews)‏ هو لاعب اتحاد الرغبي بريطاني، ولد في 17 أبريل 1937، وتوفي في 19 يونيو 2019.
مراجع

↑  "David Matthews | The greatest Tiger" (بالإنجليزية). Leicester Tigers. 19 Jun 2019. Retrieved 2019-06-19.
↑  "Protests did not stop my one chance to play Springboks – David Matthews". Leicester Mercury. 7 أغسطس 2009. مؤرشف من الأصل في 2020-02-05. اطلع عليه بتاريخ 2016-12-12.
↑  "David Matthews | The greatest Tiger". Leicester Tigers. 19 يونيو 2019. مؤرشف من الأصل في 2019-06-20. اطلع عليه بتاريخ 2019-06-19.
↑  Farmer، Stuart؛ Hands، David (1 أكتوبر 2014). Tigers - Official history of Leicester Football Club. The Rugby DevelopmentFoundation. ص. 390. ISBN:978-0-9930213-0-5.
بوابة رغبي
بوابة إنجلترا
بوابة أعلام
داء نيمان-بيك، النمط ج

| داء نيمان-بيك، النمط ج>  معلومات عامة   | داء نيمان-بيك، النمط ج>  معلومات عامة   |
| --- | --- |
الاختصاص: علم الغدد الصم،  وطب الجهاز العصبي  
من أنواع: مرض نيمان-بيك،  ومرض الجهاز العصبي الوراثي التنكسي  ‏  
 الوبائيات :  الوبائيات 
انتشار المرض: 0.00000667   
 التاريخ  :  التاريخ  
سُمي باسم: ألبرت نيمان،  ولودويغ بيك  ‏  
تعديل مصدري - تعديل  : تعديل مصدري - تعديل  
داء نيمان – بيك النمط ج واختصارًا (NPC)، هو أحد أمراض الاختزان في الجسيمات الحالة مرتبط بطفرة في الجينات NPC1 وNPC2. يصيب داء نيمان – بيك واحدًا من كل 150 ألف شخص تقريبًا. ويتجلى المرض عند 50% من الصابين تقريبًا قبل سن 10 سنوات، لكن لا يمكن التعرف على مظاهر المرض إلا في وقت متأخر في العقد السادس.
الأعراض والعلامات

لداء نيمان – ويك طيف واسع من الأعراض السريرية. قد يحدث تضخم في الطحال (تضخم الطحال) والكبد (تضخم الكبد)، أو تضخم مشترك في الطحال أو الكبد (ضخامة الكبد والطحال)، لكن يمكن أن تغيب هذه الأعراض في الحالات المتأخرة. يمكن أن يحدث يرقان مديد أو ارتفاع بيليروبين عند الولادة. غير أنه في بعض الحالات قد لا يظهر تضخم الطحال أو الكبد لشهور أو سنوات أو نهائيًا. يصبح تضخم الطحال أو الكبد مع الوقت أقل وضوحًا، على العكس من تقدم أمراض الاختزان في الجسيمات الحالة الأخرى مثل داء نيمان – بيك الأنماط (أ) و (ب) أو داء غوشيه. عادةً لا يسبب ضخامة العضو مضاعفات كبيرة.
من السمات المميزة في داء نيمان – بيك نمط ج ترقيه عصبيًا، ومسؤوليته عن التسبب بعجز وموت الخديج في كل الحالات ما عدا أطفال المرحلة الباكرة. كلاسيكيًا، قد يصاب أطفال داء نيمان – بيك مبدئيًا بتأخر وصول طبيعي للمهارات النمائية الهامة قبل ظهور التدهور المعرفي (الخرف).
تتضمن الأعراض والعلامات العصبية الرنح مخيخيّ المنشأ (مشي غير مستقر وحركة أطراف غير متناسقة) والرتّة (عسرة التلفّظ أو كلام متداخل) وعسرة البلع (صعوبة في البلع) والرعاش والصرع (جزئي ومعمم) والشلل فوق النووي العمودي (شلل حملقة علوية، شلل حملقة سفلية، شلل رمشي أو شلل) وتقلبات في النوم والجُمدَة الضَحِكية (خسارة مفاجئة للتوتر العضلي أو نوبات سقوط) وخلل التوتر (حركات غير طبيعية أو وَضْعَات ناجمة عن تقلصات في العضلات الناهضة والمناهضة على المفاصل) تبدأ معظمها بدوران داخلي لإحدى القدمين عند المشي (بسبب خلل التوتر) وقد ينتشر ليصبح معممًا، وفرط التوتر التشنجي (زيادة سرعة الخضوع في توتر العضلة) ونقص التوتر والإطراق (تدلي الجفن العلوي) والصَعَل (صغر حجم الرأس) والذهان والخرف المترقي ونقص السمع المترقي واضطراب ثنائي القطب والاكتئاب الكبير والذهاني الذي يمكن أن يتضمن هلوسة أو وهامًا أو بكمًا (صُمات) أو ذهولًا.
في المراحل النهائية من داء نيمان – بيك النمط ج، يكون المريض طريح الفراش ويعاني من شلل كامل في عضلات العين وفقدان الحركات الإرادية والخرف الشديد.
علم الوراثة

تنجم 95% من حالات داء نيمان – بيك النمط ج تقريبًا عن طفرة جينية في الجين NPC1، ويشار إليه بالنمط ج1؛ و5% من باقي الحالات ناجمة عن طفرة جينية في الجين NPC2، ويشار إليه بالنمط ج2. المظاهر السريرية للأنماط ج1 وج2 خفيفة لأن الجينات الخاصة مكتنفة في مخرج الشحوم وخاصة الكوليسترول من الجسيمات الداخلة (الدُخْلُول) المتأخرة والجسيمات الحالة (اليحلول). يقع جين NPC1 على الصبغي 18 (18q11-q12) الذي وُصِف من قبل الباحثين في المعهد الوطني للصحة في يوليو 1997.
يشفّر الجين NPC1 البروتين الغشائي الذي يتوضع في الأغشية داخل الخلية والمسؤول عن حركة الكوليستيرول والليبيدات داخل الخلايا. يؤدي عوز هذا البروتين إلى زيادة غير طبيعية في الليبيدات والكوليستيرول داخل الأغشية الخلوية.
يشفّر الجين NPC2 البروتين الرابط والناقل للكوليستيرول. وثبت أنه يتفاعل بشدة مع الجين NPC1.
علم الوراثة > النمط د المتفاوت

يوجد النمط د في داء نيمان – باك فقط لدى الكنديين الفرنسيين في محافظة يارموث التابعة لمقاطة نوفا سكوشا، والمعروف الآن بأنه مرض أليلي مثل النمط ج.
تشير البحوث النسبية إلى أن جوزيف ميوز (1679-1729) وماري أميرالك (1684-1735) هما السلف المشترك لكل الناس المرضى بالنمط د. هذا الثنائي أشبه بأصل النمط د المتفاوت.
الفيزيولوجيا المرضية

يتميز داء نيمان – بيك النمط ج من ناحية الكيمياء الحيوية ووراثيًا وسريريًا عن النمط أ وب. إذ يوجد في النمطين أ وب عوز جزئي أو كامل في أنزيم الجسيم الحال يدعى حمض السفينغومياليناز. أما في النمط ج؛ فالبروتين المنتج بشكل أساسي نتيجة طفرة في الجين NPC1  ليس أنزيمًا، ولكن يبدو أنه يعمل كناقل في جملة الجسيم الداخلي – الجسيم الحال، التي تنقل جزيئات ضخمة منحلة بالماء عبر الخلية. البروتين المشفَّر في الجين NPC2  يشبه الأنزيم كثيرًا من الناحية الهيكلية، لكن يبدو أنه يتعاون مع بروتين NPC1 في عملية نقل الجزيئات داخل الخلية. يؤدي عرقلة هذه الجملة الناقلة إلى تراكم الكوليسترول والشحوم السكرية والجسيمات الحالة.
يتفاوت دور الكوليسترول والشحوم السكرية في الخلية. فالكوليسترول مكون أساسي في الغشاء البلازمي للخلية الذي يحدد الخلية ككل وعضياتها. وهو أيضًا لبنة بناء أساسية للهرمونات الستيرويدية بما في ذلك الستيرويدات العصبية. في النمط ج من داء نيمان – بيك، هناك كمية كبيرة من الكوليستيرول الحر أو غير المؤستَر المتراكم في الجسيمات الحالة، ويؤدي ذلك لعوز نسبي لهذه الجزيئات في الأغشية المتعددة ومن أجل تركيب الستيرويد. يرتبط تراكم الشحميات السفنغولية السكرية في الجهاز العصبي مع تغيرات بنيوية مثل تكون تغصنات منتبذ وتشكّل محوار ضخم، ويتم استهدافه دوائيًا.
تحاول العديد من النظريات الربط بين تراكم الكوليسترول والشحوم السكرية في الجسيمات الحالة مع الخلل الوظيفي لبروتين NPC-1.
افترض نوفيلد وآخرون أن تراكم مستقبلات مانوز 6 فوسفات (MPRs) في الجسيم الداخلي المتأخر يشير إلى فشل المقايضة الراجعة للكوليستيرول عبر شبكة نقل جهاز غولجي.
تقترح النظريات الأخرى أن تعطيل الكوليسترول الراجع في الجسيم الداخلي المتأخر يؤدي إلى زيادة مرونة الغشاء، وبالتالي عودة حويصلات الكوليستيرول إلى شبكة نقل جهاز غولجي التي لا تستطيع أن تنضج وتتشكل.
وصفت إيوانو وآخرون وجه الشبه بين بروتين NPC1 وأعضاء عائلة ناقلات التدفق (RND) للبرمياز بدائي النوى، وتشير إلى وظيفة الضخ لـ NPC1.
تشير الأدلة الأخيرة عام 2008 إلى أن NPC-1 قد يلعب دورًا مهمًا في تنظيم الكالسيوم.
التشخيص

يُشخّص داء نيمان – بيك النمط ج عن طريق فحص الأرومات الليفية المستنبَتة للكوليسترول المؤستر وتلوين الكوليسترول غير المؤستر بصبغة الفيليبين. تنمو الأرومات الليفية من خزعة جلدية صغيرة تؤخذ من المريض المشتبه بإصابته بداء نيمان – بيك النمط ج. يمكن التأكد من التشخيص بتحديد الطفرات في الجينات NPC1  أو NPC2  في 80-90% من الحالات. هذا الاختبار المتخصص مُتاح في مختبر جامعة توماس جيفرسون لتشخيص أمراض الجسيمات الحالة ومايو كلينك.
العلاج

لا يوجد علاج معروف لداء نيمان – بيك النمط ج، ولا يوجد علاج لتخفيف الأعراض موافق عليه من قبل إدارة الغذاء والدواء الأمريكية. تعتبر الرعاية الداعمة ضرورية وتحسّن بصورة ملحوظة جودة حياة الأشخاص الذين يعانون من الداء. قد يشمل الفريق العلاجي متخصصين في طب الجهاز العصبي وطب الرئة وطب الجهاز الهضمي والطب النفسي وجراحة العظام والتغذية والعلاج الفيزيائي والعلاج الوظيفي. يمكن استخدام الأدوية المعيارية المستخدمة لعلاج الأعراض في مرضى الداء. عندما يصاب المرضى بصعوبة في البلع، قد يحتاج الطعام إلى جعله أكثر ليونة أو كثافة، وفي النهاية سيحتاج الأهل إلى التفكير في وضع أنبوب أنفي معدي (أنبوب التغذية).
الإنذار (توقعات سير المرض)

عادة ما يرتبط عدد السنوات المتوقع أن يعيشها المرضى الذين يعانون من الداء بعمر بدء المرض. يموت الأطفال الذين بدأ المرض بفترة ما قبل الولادة أو الرضاعة خلال الأشهر أو سنوات القليلة الأولى من حياتهم عادةً، في حين تكون بداية ظهور الأعراض عند المراهقين والبالغين لداء نيمان – بيك النمط ج مخاتلةً ويكون تقدّمه أبطأ، وقد ينجو الأفراد المصابين حتى العقد السابع. يلاحظ تزايد تواتر حالات المرض عند البالغين. يُشتبه في أن العديد من المرضى الذين يعانون من الداء غير مشخصون، وذلك بسبب قلة الوعي بالمرض وعدم وجود اختبارات الفحص أو التشخيص المتاحة بسهولة. ويتأخر التشخيص لعدة سنوات غالبًا ولنفس الأسباب.
اتجاهات البحث

يعتبر فقدان الميالين في الجهاز العصبي المركزي عاملاً ممرضًا رئيسيًا. يستخدم البحث نماذج حيوانية تحمل طفرة كامنة لمرض نيمان بيك، على سبيل المثال طفرة في الجين NPC1 تسبب مرض نيمان - بيك من النوع ج. في هذا النموذج، تبين أن التعبير عن عامل تنظيم جين الميالين (MRF) انخفض بشكل كبير. MRF هو عامل نسخ ذو أهمية حاسمة في إنماء وصيانة الأغماد المالينية. وبالتالي قد يحدث اضطراب في نضج الخلايا الدبقية قليلة التغصنات وعملية تكون الميالين، ويترتب على ذلك بدء آلية مستبطنة للعجز العصبي.
أظهرت دراسات التصوير العصبي الأخيرة للمرضى الذين يعانون من داء نيمان – بيك النمط ج وجود شذوذات مجهرية في الجسم الثفني. وأظهرت أيضًا اختزالًا واضحًا في ثخانة ومساحة سطح الجسم الثفني في بالمقارنة مع حالات الشواهد مع تثبيت العمر. وأظهرت الدراسات التي أجريت على صور الانتشار المُوتِّر في الرنين المغناطيسي اختزالًا ملحوظًا في تباين الخواص الجزئية للجسم الثفني، ما يشير إلى تشوهات بنيوية بناءً على اتجاه انتشار المياه. تشير هذه الاستنتاجات إلى أن الجسم الثفني يلعب دورًا مهمًا في المرض ويجب استكشافه لاستخدامه كواسم حيوي لتطور المرض.
يُدرَس آباء الأطفال الذين يعانون من الداء في محاولة لاكتساب بصيرة على فيروس الإيبولا، الذي يستخدم البروتين المُشفَّر بواسطة جين NPC1 لدخول الخلايا. ووجد الباحثون أن الفئران التي تحتوي على نسخة واحدة عادية من جين NPC1 من المرجح أن تصاب بعدوى الإيبولا أكثر من الفئران التي لديها نسختان عاديتان من الجين. نجت الفئران التي تفتقر إلى أي نسخة طبيعية من NPC1. قد تسمح دراسة الخلايا من الآباء والأمهات الحاملين لداء نيمان – بيك النمط ج بفهم أفضل لكيفية تأثير الطفرات في جين NPC1 على خطر الإيبولا.
تشير النتائج التي توصل إليها زانك وآخرون، أن الداء هو مرض مقايضة التقامي متأخر، ينتج جزئيًا على الأقل عن انقطاع الاتصال داخل الحجيرة (الحيز) الالتقامية المتأخرة (LE) وربما بين LE وعضيات خلوية أخرى. أصبح الحديث المتبادل بين الحجيرة الالتقامية الداخلية المتأخرة، وغيرها من العضيات مثل المتقدرات والشبكة الإندوبلازمية (الهيولية الباطنة) والغشاء البلازمي (الخلوي)، وكذلك الحجيرات الالتقامية المبكرة ذات الحدود الأكثر إثارة للاهتمام في أبحاث الأمراض التنكسية العصبية، بما في ذلك ألزهايمر وباركنسون واضطرابات الاختزان في الجسيمات الحالة.
الهيئة الوطنية الجنوب إفريقية للحلال

| الهيئة الوطنية الجنوب إفريقية للحلال | الهيئة الوطنية الجنوب إفريقية للحلال |
| --- | --- |
تعديل مصدري - تعديل  : تعديل مصدري - تعديل  
الهيئة الوطنية الجنوب إفريقية للحلال (بالإنجليزية: South African National Halaal Authority) هي منظمة دولية غير ربحية تصادق على منتجات الحلال في جنوب إفريقيا، هدف الهيئة هو تبسيط الاعتراف وشراء الأطعمة الحلال في جميع المتاجر في جنوب إفريقيا بدلاً من بيع المنتجات الحلال في مجموعة مختارة من المتاجر الحلال فقط. للهيئة مكاتب في كوازولو ناتال وخاوتينغ وكيب الغربية.
شهادة حلال

تقوم الهيئة الوطنية للحلال بفحص المنتجات وفقًا لمجموعة من المعايير الغذائية الإسلامية. عندما يفي منتج ما بالمعايير، يتمكن المنتج من الحصول على شهادة الحلال، مما يعني إذنًا بإضافة شعار «حلال» على العبوة، مما يتيح للمستهلكين معرفة أن المنتج يتوافق مع المتطلبات الغذائية الإسلامية الحلال.