stanford-oval/wikipedia huggingface dataset:
ميتوكندريون
الوظيفة > تحويل الطاقة > NADH وFADH2: سلسلة نقل الإلكترون

المقالات الرئيسة: سلسلة نقل الإلكترون فسفرة تأكسدية
طاقة الخزلدة من NADH وFADH2 تُنقل إلى الأكسجين (O2) في عدة مراحل عبر سلسلة نقل الإلكترون. يُنتَج هذان الجزيئان الغنيان بالطاقة داخل المطرس عبر دورة حمض الستريك، لكنهما يُنتجان كذلك في السيتوبلازم بواسطة تحلل الجلوكوز. يمكن نقل المتكافِآت المختزِلة من السيتوبلازم عبر نظام مكوك مالات-أسبارتات من البروتينات متعاكسة التنادل أو يتم إدراجها في سلسلة نقل الإلكترون باستخدام مكوك فوسفات الغليسرول. تقوم المركبات البروتينية في الغشاء الداخلي: (نازعة هيدروجين NADH (يوبيكوينون)، مختزلة الإنزيم المرافق كيو - سيتوكروم سي، وأكسيداز سيتوكروم سي) بعملية النقل وتستخدم الطاقة المحررة في ضخ البروتونات (H+) إلى الحيز بين الغشائي. هذه العملية فعالة، لكن نسبة صغيرة من الإلكترونات يمكن أن تختزل الأكسجين بشكل مُبْتسر، مشكِّلة أنواع الأكسجين التفاعلي مثل فوق الأكسيد. هذا يمكن أن يُسبب إجهاد تأكسدي في المتقدرة ويمكن أن يساهم في انخفاض وظيفة المتقدرة المرتبط بتقدم السن.
مع زيادة تركيز البروتون في الحيز بين الغشائي، يتشكل مدروج كهروكيميائي عبر الغشاء الداخلي. يمكن أن تعود البروتونات إلى المطرس عبر مركب مخلقة الـATP وتُستخدم طاقتها الكامنة في تخليق الـATP من الـADP والفوسفات غير العضوي (Pi). تسمى هذه العملية التناضح الكيميائي ووُصفت لأول مرة بواسطة بيتر ميتشل الذي حصل على جائزة نوبل في الكيمياء على عمله، ولاحقا حصل بول بوير وجون ووكر على جائزة نوبل للكيمياء سنة 1997 لتوضيحهما آلية عمل مخلقة الـATP.
الوظيفة > تحويل الطاقة > إنتاج الحرارة

تحت ظروف معينة، يمكن للبروتونات معاودة الدخول إلى مطرس المتقدرة دون المساهمة في تخليق الـATP. تسمى هذه العملية بتسرب البروتون أو فك اقتران المتقدرة، وتحدث بسبب سهولة انتشار البروتونات إلى مطرس المتقدرة. ينتج عن هذه العملية تحرير طاقة كامنة غير مستخدمة خاصة بالمدروج الكهروكيميائي للبروتون على شكل حرارة. تتوسط هذه العملية قناة بروتون تسمى ثيرموجينن أو UCP1. الثيرموجينن هو بروتين وزنه الجزيئي 33 كدا واكتُشف أول مرة سنة 1973. يتواجد الثيرموجينن أساسا في النسيج الدهني البني وهو مسؤول عن توليد الحرارة غير المرتبط بالارتعاد. يتواجد النسيج الدهني البني لدى الثدييات ويكون في أعلى مستوياته في بداية حياة الحيوانات السباتية. لدى البشر، يتواجد النسيج الدهني البني عند الولادة ويتناقص مع العمر.
الوظيفة > تخزين أيونات الكالسيوم

يمكن أن تُنظِّم تراكيز الكالسيوم الحر في الخلية مجموعةً من التفاعلات وهي مهمة لتوصيل الإشارة في الخلية. يمكن للمتقدرات تخزين الكالسيوم مؤقتا وهي عملية مساهِمة في استتباب كالسيوم الخلية. وقدرتها المتمثلة في الامتصاص السريع للكالسيوم لتحريره لاحقا تجعلها «دارئات عصارية خلوية» جيدة جدا للكالسيوم. الشبكة الإندوبلازمية هي المخزن الرئيسي للكالسيوم، ويوجد تآثر معتبر بين المتقدرة والشبكة الإندوبلازمية فيما يخص الكالسيوم. يُمتص الكالسيوم إلى المطرس بواسطة المنادل الأحادي للكالسيوم الخاص بالمتقدرة الموجود في الغشاء الداخلي للمتقدرة، ويحدث أساسا بسب جهد غشاء المتقدرة. يمكن أن تحدث إعادة تحرير هذا الكالسيوم إلى داخل الخلية عبر بروتين مبادل كالسيوم-صوديوم أو عبر مسارات تحرير الكالسيوم المستحث بالكالسيوم. هذا يمكن أن يولد نفائش أو موجات كالسيوم مع تغييرات كبيرة في جهد الغشاء، والتي يمكنها تنشيط سلسلة من بروتينات نظام الرسول الثاني التي يمكنها تنسيق عملياتٍ مثل تحرير النواقل العصبية في الخلايا العصبية وتحرير الهرمونات في الخلايا الصماوية.
اتضح مؤخرا أن التدفق الداخلي لأيونات الكالسيوم Ca2+ إلى مطرس المتقدرة له دور في آليةٍ لتنظيم الطاقة الحيوية التنفسية عبر السماح للجهد الكهروكيميائي بين جانبي الغشاء «بالنبض» مؤقتا من سيطرة فرق الكمون الكهربائي (ΔΨ) إلى سيطرة الأس الهيدروجيني (PH) وهذا يسهل تخفيض الإجهاد التأكسدي. في العصبونات، تعمل الزيادات المرافقة في كالسيوم العصارة الخلوية والمتقدرة على مزامنة النشاط العصبوني مع أيض الطاقة الخاصة بالمتقدرة. يمكن أن تصل مستويات كالسيوم مطرس المتقدرة حد عشرات ميكرو مول/ل، وهو مستوى ضروري لتنشيط نازعة هيدروجين الإيزوسيترات، وهو أحد الإنزيمات التنظيمية المفتاحية في حلقة كريبس.
الوظيفة > وظائف إضافية

تلعب المتقدرة دورا في العديد من الوظائف الأخرى مثل:
التأشير عبر أنواع الأكسجين التفاعلي الخاصة بالمتقدرة.
تنظيم الجهد الغشائي.
الاستماتة - موت الخلية المبرمج.
تأشير الكالسيوم (بما في ذلك الاستماتة المحدَثَة بالكالسيوم).
تنظيم الأيض الخلوي.
بعض تفاعلات تخليق الهيم، (انظر بورفيرين)
تخليق الستيرويدات.
التأشير بالهرمونات، المتقدرات حساسة ومستجيبة للهرمونات، ويعود ذلك جزئيا إلى مستقبلات الإستروجين المتقدرية. تتواجد هذه المستقبلات في مختلف الأنسجة وأنواع الخلايا بما في ذلك الدماغ والقلب.
التأشير المناعي.
تساهم المتقدرات العصبونية في جودة التنظيم الخلوي بالإبلاغ عن حالة العصبونات إلى الخلايا الدبقية الصغيرة عبر مواصل جسدية متخصصة.
بعض وظائف المتقدرة تتم تأديتها في أنواع محددة من الخلايا، على سبيل المثال: تحتوي المتقدرات في خلايا الكبد على إنزيمات تمكنها من إزالة سمية الأمونيا، وهي فضلات من أيض البروتين. حدوث طفرات في الجينات التي تنظم هذه الوظائف يمكن أن يسبب أمراضا متقدرية.
تنظيم التكاثر الخلوي

تمت دراسة العلاقة بين التكاثر الخلوي والمتقدرات باستخدام خلايا هيلا السرطانية العنقية. تحتاج الخلايا الورمية إلى كمية كبيرة من الـATP في سبيل تخليق المركبات النشطة حيويا مثل الليبيدات، البروتينات والنوكليوتيدات من أجل نمو الخلية السريع. يُولَّد معظم الـATP في الخلايا الورمية عبر الفسفرة التأكسدية. أظهر اعتراض عملية الفسفرة التأكسدية توقفا في دورة الخلية وهذا يوحي بأن المتقدرات تلعب دورا في نمو الخلية وتكاثرها. إنتاج الـATP في المتقدرة حياتيٌ كذلك بالنسبة لانقسام وتمايز الخلية أثناء العدوى وذلك فضلا عن أهميته بالنسبة لوظائف الخلية الأساسية بما في ذلك تنظيم حجم الخلية، تركيز المذاب ومعمارية الخلية. تختلف مستويات الـATP بين مختلف مراحل دورة الخلية وهذا يشير إلى علاقة بين توفر الـATP وقدرة الخلية على الدخول في دورة خلوية جديدة. دور الـATP في الوظائف الأساسية للخلية يجعل دورة الخلية حساسة للتغيرات في توافر الـATP المخلق في المتقدرة. يدعم اختلاف مستويات الـATP في المراحل المختلفة من دورة الخلية فرضية أن المتقدرات تلعب دورا مهما في تنظيم دورة الخلية. رغم أن هذه الآليات الخاصة بين المتقدرات وتنظيم دورة الخلية لم يتم فهمها بعد، أظهرت دراسات أن نقاط مراقبة دورة الخلية قليلة الطاقة تراقب قدرة الطاقة قبل الشروع في دورة أخرى من الانقسام الخلوي.
الجينوم

المقالة الرئيسة: دنا المتقدرة
تحتوي المتقدرات على جينومها الخاص التي حصلت عليه من البكتيريا عن طريق التعايش الجواني. مع ذلك، جينوم المعايش الجواني السلف فقد معظم جيناته لدرجة أن جينوم المتقدرة (متقدروم) أصبح أقل الجينومات احتواء على الجينات بين الكائنات.
الجينوم المتقدري البشري هو جزيء دنا دائري يتكون من حوالي 16 ألف زوج قاعدي، ويشفِّر 37 جينا: 13 وحدة فرعية من المركبات التنفسية 1 و3 و4 و5، 22 رنا ناقل متقدري (للعشرين حمض أميني القياسية بالإضافة إلى جينين إضافيين لليوسين والسيرين و2 للرنا الريبوسومي. يمكن أن تحتوي متقدرة واحدة على نسختين إلى عشر نسخ من الدنا الخاص بها.
لدى بدائيات النوى، توجد نسبة كبيرة من الدنا المشفِّر للبروتين وغياب للتكرارات. تُنسخ جينات المتقدرة كنسخ متعددة الجينات والتي تُقص بعدها وتُضاف إليها ذيول عديد الأدينلات لإنتاج عدة نسخ رنا رسول ناضجة. لا تُشفَّر جميع البروتينات الضرورية في المتقدرة بواسطة جينومها، بل معظمها يُشفر بواسطة جينات في نواة الخلية ويتم نقل البروتينات الناتجة إلى المتقدرة. عدد الجينات الدقيق الموجودة في جينوم النواة والمتقدرة يختلف بين الأنواع. معظم جينومات المتقدرة دائرية مع وجود استثناءات تم الإبلاغ عنها. بشكل عام، يفتقد دنا المتقدرة للإنترونات، كما هو الحال في جينوم المتقدرة البشري، مع ذلك لوحِظ وجود الإنترونات في دنا المتقدرة الخاص ببعض حقيقيات النوى مثل الخميرة والطلائعيات منها ديكتيوستيليوم دسكويديوم. تتواجد التسلسلات المشفِّرة للرنا الناقل بين المناطق المشفِّرة للبروتين، وأثناء النسخ تتخذ جزيئات الرنا الناقل شكل حرف L الذي تتعرف عيه إنزيمات معينة وتقصه. لجينات الرنا الناقل المتقدري تسلسللات تختلف عن تسلسلات الرنا الناقل النووي، لكن تم العثور على نظائر لجزيئات الرنا الناقل المتقدرية في الكروموسومات النووية ذات تسلسل عالي التماثل.
لدى الحيوانات، جينوم المتقدرة هو عادة كرموسومٌ دائريٌ وحيدٌ طوله حوالي 16 ألف زوج قاعدي ويحتوي 37 جينا. هذه الجينات عالية الانحفاظ يمكن أن تختلف في مواضعها. هذا النمط غير متواجد لدى قمل الإنسان، وبدل ذلك جينومها مرتب في 18 كروموسوم صغير، طول كل واحد منها حوالي 3-4 آلاف زوج قاعدي ويشفِّر من جين إلى ثلاث جينات. هذا النمط متواجد كذلك لدى القمل الماص ولكن ليس لدى القمل العاض، وسبب هذا الاختلاف في نمط دنا المتقدرة غير معروف. لوحظ حدوث إعادة التركيب الجيني بين الكروموسومات الصغيرة.
الجينوم > كود جيني بديل

| الكائن | الكودون | التشفير القياسي | تشفير المتقدرة |
| --- | --- | --- | --- |
| الثدييات | AGA, AGG | أرجنين | كودون توقف |
| الفقاريات | AGA, AGG | أرجنين | سيرين |
| الفطريات | CUA | ليوسين | ثريونين |
| جميع الأنواع بالأعلى | AUA | إيزوليوسين | ميثيونين |
| جميع الأنواع بالأعلى | UGA | كودون توقف | تريبتوفان |
رغم التنبؤِ باختلافات طفيفة في الشيفرة الجينية القياسية سابقا، إلا أنه لم يُكتشف أي منها حتى سنة 1979 حين اكتشف باحثون يدرسون جينات المتقدرة البشرية أنهم استخدموا شيفرة بديلة. مع ذلك، متقدرات حقيقيات النوى - بما في ذلك معظم النبات - تستخدم الشيفرة القياسية. تم اكتشاف العديد من التغيرات الطفيفة منذ ذلك الحين، بما في ذلك العديد من الشيفرات البديلة في المتقدرات. زيادة على ذلك، الكودونات: AUA وAUC وAUU جميعها كودونات تسمح ببدء النسخ.
يجب أن تُعتبر بعض هذه الاختلافات تغيُّرات كاذبة في الشيفرة الجينية بسبب ظاهرة تحرير الرنا الشائعة في المتقدرات. لدى النباتات العليا، يُعتقد أن الكودون CGG يشفِّر الحمض الأميني تريبتوفان وليس الأرجنين، لكن اكتُشِف أن الكودون في الرنا المعالَج هو UGG وهذا يتوافق مع الشيفرة الجينية القياسية للتريبتوفان. الشيفرة الينية لمفصليات الأرجل خضعت لتطورٍ موازٍ داخل شعبة معينة، حيث تترجِم بعض الكائنات بشكل فريد الكودون AGG إلى لايسين.
الجينوم > تطور وتنوع

تملك جينومات المتقدرة عدد جينات أقل بكثير من جينات البكتيريا والتي يُعتقد أن المتقدرة انحدرت منها. رغم أن بعض هذه الجينات فُقِد نهائيا، تم نقل العديد من الجينات الأخرى إلى النواة مثل جينات الوحدات الفرعية للمركب التنفسي 2. يُعتقد أن هذا الأمر شائع نسبيا خلال زمن التطور. تملك بعض الكائنات مثل الكريبتوسبوريديوم متقدراتٍ لا تحتوي على أية جزيئات دنا، وهذا على الأرجح لأن جميع جيناتها فُقِدت أو تم نقلها إلى النواة. في الكريبتوسبوريديوم، للمتقدرات نظام تخليق ATP مختلف يجعل من هذا الكائن الطفيلي مقاوما للعديد من مثبطات المتقدرة الكلاسيكية مثل سيانيد، أزيد وأتوفاكوين.
الجينوم > ترميم الدنا

يمكن للمتقدرة ترميم الدنا المتضرر بالأكسدة بواسطة آليات مماثلة لتلك التي تحدث في نواة الخلية. تشفَّر البروتينات المستخدمة في ترميم دنا المتقدرة بواسطة الجينات النووية، ويتم نقلها إلى المتقدرات. تشمل مسارات ترميم الدنا في متقدرات الثدييات: ترميم استئصال القاعدة، ترميم شرخ السلسلة المزدوجة، العكس المباشر وترميم الدنا غير المتطابق. يمكن تجاوز تضرر الدنا بدل إصلاحه وذلك بواسطة تخليق عبر-الرابطة. من بين مختلف المسارات المتعددة لترميم الدنا في المتقدرة، يُعتبر ترميم استئصال القاعدة أكثر المسارات التي تمت دراستها بشكل شامل. يحدث ترميم استئصال القاعدة بواسطة سلسلة من الخطوات المحفَّزة إنزيميا والتي تشمل التعرف على قاعدة الدنا المتضررة وإستئصالها، إزالة الموقع اللاخطوي الناتج، إنهاء المعالجة، ملأ الفراغ والربط. أحد الأضرار الشائعة في دنا المتقدرة والذي يرمم بواسطة استئصال القاعدة هو 8-أوكسو غوانين الناتج عن أكسدة الغوانين.
تُرمَّم شروخ السلسلة المزدوجة بواسطة ترميم التأشيب المتماثل في كل من دنا المتقدرة الخاص بالثدييات والنبات. يمكن أن ترمم كذلك شروح السلسلة المزدوجة في دنا المتقدرة بواسطة ربط النهاية المتوسط بالتنادد المكروي. رغم وجود دليل على عمليات الترميم بالعكس المباشر وترميم الدنا غير المتطابق في دنا المتقدرة، لا تزال هذه العمليات غير موصوفة ومحددَّة الخصائص بشكل جيد.
الجينوم > انعدام دنا المتقدرة

تملك خلايا حقيقيات النوى في العادة دنا المتقدرة، لكن توجد متقدرات لا تملك دنا خاصا بها مثل تلك المتواجدة لدى الطفيليات البحرية السوطيات الدوارة من جنس أمويِبوفيرا، يملك هذا الكائن الدقيق - أ.سيراتي - متقدرات وظيفية ينعدم فيها الدنا. جينوم المتقدرات الخاص بالأجناس قريبة الصلة من هذا الجنس مازال يحتوي على ثلاث جينات، لكن لدى أ.سيراتي لا يوجد سوى جين متقدرة واحد - هو الوحدة الفرعية 1 من أكسيداز السيتوكروم سي - وقد تم نقله إلى جينوم النواة.
دراسات الوراثيات السكانية

المقالة الرئيسة: علم الوراثة البشري الميتوكوندري
الغياب شبه التام لإعادة التركيب الجيني في دنا المتقدرة يجعله مصدرا مفيدا للمعلومات للعلماء المختصين في الوراثيات السكانية وفي علم الأحياء التطوري. لأن جميع دنا المتقدرة يورث كوحدة واحدة - أو نمط فرداني - يمكن للعلاقات بين دنا المتقدرة لمختلف الأفراد أن تُمثل كشجرة جينية، ويمكن أن تُستخدم الأنماط في هذه الأشجار لاستنتاج التاريخ الطوري للجمهرات السكانية. والمثال الكلاسيكي على ذلك في علم الوراثة التطوري البشري، حيث يمكن استخدام الساعة الجزيئية لتوفير تاريخ حديث لحواء الميتوكوندرية. يفسَّر هذا غالبا على أنه سند قوي لنظرية انتشار البشر الحديث من إفريقيا. مثال بشري آخر هو سَلسَلة دنا المتقدرة من عظام النياندرتال. فُسِّر البعد التطوري الكبير نسبيا بين تسلسلات دنا المتقدرة الخاص بالنياندرتال والإنسان الحي حاليا بعدم حدوث تهجين وتزاوج بينهما.
مع ذلك لا يعكس دنا المتقدرة سوى تاريخ الإناث في التجمع السكاني ولهذا يمكن أن لا يمثل تاريخ التجمع السكاني ككل. يمكن التغلب على هذا الإشكال جزئيا عبر استخدام التسلسلات الجينية الأبوية مثل المنطقة التي لا تخضع لإعادة التركيب الجيني في الكروموسوم Y. بشكل عام، لا يمكن سوى للدراسات التي تشمل الدنا النووي أيضا تقديم تاريخ تطوري شامل للتجمعات السكانية.
أبلغت قياسات حديثة للساعة الجزيئية لدنا المتقدرة عن حدوث طفرة واحدة كل 7884 سنة منذ عهد أحدث سلف مشترك بين البشر والقرود، وهو ما يتوافق مع تقديرات معدل طفرات الدنا الصبغي الجسمي (10−8 لكل قاعدة لكل جيل).
الاضطراب الوظيفي والمرض > أمراض المتقدرة

المقالة الرئيسة: أمراض متقدرية
تضرُّرُ المتقدرات والخلل الوظيفي الناتج عن ذلك عامل مهم في مجموعة من الأمراض البشرية وذلك بسبب تأثيرها في أيض الخلية. عادة ما تتجلى الاضطرابات المتقدرية على أنها اضطرابات عصبية مثل التوحد. كما يمكنها أن تتجلى على شكل: اعتلال عضلي، السكري، اعتلال الغدد الصماء المتعدد، والعديد من الاضطرابات الجهازية الأخرى. تشمل الأمراض التي تحدث بسبب طفرة في دنا المتقدرة: متلازمة كيرنز ساير، متلازمة ميلاس واعتلال ليبر العصبي البصري الوراثي. في معظم الحالات، تنتقل هذه الأمراض بواسطة الأم إلى أبنائها وذلك لأن اللاقحة تحصل على متقدراتها - ومنه دنا المتقدرة - من البويضة. يُعتقد أن سبب أمراضٍ مثل: متلازمة كيرنز ساير، متلازمة بيرسون وشلل العين التقدمي الخارجي المزمن يعود إلى إعادات تنظيم دنا المتقدرة واسعة النطاق، بينما أمراض أخرى مثل: متلازمة ميلاس، اعتلال ليبر العصبي البصري الوراثي، الصرع الرمعي العضلي ذو الألياف الرثة (MERRF) وأخرى سببها طفرات نقطية في دنا المتقدرة.
في أمراض أخرى، تؤدي عيوب في الجينات النووية إلى الاختلال الوظيفي لبروتينات المتقدرة، وهي الحالة في: رنح فريدريخ، الشلل النصفي التشنجي الموروث وداء ويلسون. تورث هذه الأمراض بطريقة سيادية، وهو ما ينطبق على معظم الأمراض الوراثية الأخرى. يمكن لمجموعة متنوعة من الاضطرابات أن تحدث بواسطة طفرات نووية لإنزيمات الفسفرة التأكسدية مثل عوز مرافق الإنزيم Q10 ومتلازمة بارث. يمكن أن تتآثر المؤثرات البيئية مع الاستعدادات الوراثية وتسبب مرضا متقدريا. على سبيل المثال قد يكون هنالك رابط بين التعرض لمبيد آفات والإصابة اللاحقة بمرض باركنسون. من الأمراض الأخرى التي من أسبابها الاختلال الوظيفي للمتقدرة: الفصام، الاضطراب ثنائي القطب، الخرف، مرض آلزهايمر، مرض باركنسون، الصرع، السكتة الدماغية، الأمراض القلبية الوعائية، متلازمة التعب المزمن، التهاب الشبكية الصباغي والسكري.
يلعب الإجهاد التأكسدي المتوسَّط بالمتقدرة دورا في اعتلال عضلة القلب في سكري النوع الثاني. زيادة توصيل الأحماض الدهنية إلى القلب تزيد من استهلاك الخلايا العضلية القلبية لها، وتنتج عن ذلك زيادةٌ في أكسدة الأحماض الدهنية في هذه الخلايا. تزيد هذه العملية من المتكافِآت المختزِلة المتوفرة لسلسلة نقل الإلكترون في المتقدرة، ما يزيد في النهاية من إنتاج أنواع الأكسجين التفاعلي (ROS). تزيد أنواع الأكسجين التفاعلي من بروتينات فك اقتران (UCP) وتقوي تسرب البروتون عبر مزفي نوكليوتيد الأدينين (ANT)، وهي توليفة تفك اقتران المتقدرات. بعد ذلك، يزيد فك الاقتران من استهلاك المتقدرات للأكسجين، ما يزيد من أكسدة الأحماض الدهنية، وهو ما يُنشِئ دورة ضارة من فك الاقتران، ورغم زيادة استهلاك الأكسجين لا يزيد إنتاج الـATP بشكل متناسب لأن المتقدرات مفكوكة الاقتران. ينتج عن التوفُّر القليل للـATP في النهاية عوز في الطاقة يتجلى في فعاليةٍ قلبيةٍ منخفضةٍ واختلال وظيفي في الانقباض. ما يزيد من تعقيد المشكل هو أن تحرير الشبكة الإندوبلازمية العضلية المعتل للكالسيوم وانخفاض استرداد المتقدرة له يحد من ذروة مستويات العصارة الخلوية من أيون مهم أثناء الانقباض. يزيد التركيز المنخفض للكالسيوم داخل المتقدرة من نشاط نازعة الهيدروجين وتخليق الـATP. لذلك بالإضافة إلى انخفاض تخليق الـATP بسبب أكسدة الأحماض الدهنية، يتعرض تخليق الـATP للاعتلال بسبب تأشير الكالسيوم الضعيف وهذا يسبب مشاكل قلبية لمرضى السكري.
الاضطراب الوظيفي والمرض > علاقة محتملة بالشيخوخة

نظرا لدور المتقدرة كمركز لتوليد الطاقة في الخلية، يمكن أن يكون هنالك بعض التسرب لإلكتروناتٍ عالية الطاقة في السلسلة التنفسية لتشكيل أنواع الأكسجين التفاعلي. ويُعتقد أن هذا يمكن أن يُنتِج إجهادا تأكسديا معتبرا في المتقدرات ذات المعدل العالي في طفرات الدنا المتقدري الخاص بها. فرضية وجود روابط بين الشيخوخة والإجهاد التأكسدي ليست جديدة وتم اقتراحها سابقا سنة 1956، ثم ظهرت نسخة محسنة منها باسم نظرية الجذور الحرة المتقدرية للشيخوخة. يُعتقد أن دورة ضارة تحدث - بينما يؤدي الإجهاد التأكسدي إلى طفرات في دنا المتقدرة - والتي يمكن أن تؤدي إلى اضطرابات إنزيمية والمزيد من الإجهاد التأكسدي.
يمكن أن يحدث عدد من التغيرات في المتقدرة أثناء عملية التشيخ. تُظهر أنسجة من المرضى كبار السن انخفاضا في النشاط الإنزيمي لبروتينات السلسلة التنفسية. ومع ذلك دنا المتقدرة الطافر لم يوجد سوى في 0.2% من الخلايا العتيقة جدا. افتُرِض أن الحذف الكبير في جينوم المتقدرة يؤدي إلى مستويات عالية من الإجهاد التأكسدي وموت الخلايا العصبية في مرض باركنسون.
في الثقافة الشعبية

في رواية الفنتازيا العلمية لمادلين لانغل الصادرة سنة 1973 المعنونة «ريح في الباب»، متقدرات الشخصية الرئيسية تشارلز والاس موري تسكنها مخلوقات تعرف باسم «فاراندولاي». وفي الرواية كذلك تسافر شخصيات أخرى داخل متقدرات موري.
في رواية أدب الرعب «الطفيلي إيف» بواسطة الكاتب هيداكي سينا، تُصوَّر المتقدرات على أنها تملك بعض الوعي وقدرات التحكم في العقل، وتحاول استخدام هذه القدرات لتجاوز حقيقيات النوى في كونها هيئة الحياة السائدة. تم تبني هذه الرواية في فلم ولعبة فيديو ولعبة ثانية مبنية جميعها على افتراض مماثل.
في سلسلة أفلام حرب النجوم، تمنح الكائنات الدقيقة التي يشار إليها باسم «ميدي-كلوريانز» بعض الشخصيات القدرة على الإحساس بالقوة واستخدامها. جورج لوكاس مخرج فيلم 1999 حرب النجوم الجزء الأول: تهديد الشبح الذي تم فيه تقديم الميدي-كلوريانز، وصف هذه الأخيرة بأنها «تمثيل عام غير دقيق للمتقدرات». البكتيريا غير الخيالية ميديكلوريا حصلت على اسمها لاحقا من الميدي-كلوريانز الخاصة بفيلم حرب النجوم.
كنتيجة لاشتهار المتقدرة في التعليم العلمي الحديث الأمريكي، أصبحت عبارة "المتقدرات هي مركز طاقة الخلية" ميم إنترنت.
الأصل والتطور

يُعتبر تطوُّر الخلايا حقيقية النواة - التي تحتوي على نواة ومناطق حيّزية مغلفة بالغشاء - واحدًا من أكثر الأحداث الغامضة في تطور الحياة على سطح الأرض. وقد شكَّل ظهور الميتوكوندريا نقلة حاسمة في هذه العملية؛ إذ يُعتقد أن هذه العضيّات قد تشكلت حين بدأت خلية بكتيرية العيشَ داخل خلية مضيفة بدائية، ما يُعَدّ أحد أشكال التعايش الداخلي، وهو بمثابة علاقة منفعة متبادلة، يعيش فيها كائن حي بداخل كائن آخر. مِن المعتقَد أن البكتيريا قد زوّدت الخلية المضيفة بكمية إضافية من الطاقة، ومن ثم نتجتْ عن التفاعل بينهما خليّة حقيقية النواة، احتوت على جينات، يعود أصلها إلى كل من الخلية البدائية، والبكتيريا. قدّم الباحثان بيتيس وجابالدون بحثهما  على أن الخلية المضيفة التي تطوَّرت منها حقيقيات النوى كانت تحتوي في الأصل على جينات تعود إلى مجموعة مختلفة من المصادر، وذلك قبل التعايش الداخلي للميتوكوندريا؛ ما يشير إلى أن الميتوكوندريا تطورت في وقت لاحق لعملية تطور حقيقيات النوى عما كان يُعتقد في السابق.
تاريخ البحث والاكتشاف

نُشرت أول ملاحظات لهياكل داخل خلوية اعتُقد أنها تمثل المتقدرات في عقد 1840. وفي سنة 1890 حدد ريتشارد ألتمان هذه الهياكل على أنها عضيات خلوية وسماها «بيوبلاست». صيغ المصطلح الأجنبي «ميتوكوندريا» بواسطة كارل بيندا سنة 1898. واكتشف ليونور ميخائيلس إمكانية استخدام خضرة يانوس بي كملون فوق حيوي للمتقدرات سنة 1900. في سنة 1904 قام فريدريش ميفيس بأول ملاحظة مسجلة للمتقدرات في خلايا نبات الزنبق الأبيض «النيلوفر الأبيض» وفي سنة 1908 اقترح - مع كلوديوس ريغو- أنها تحتوي على بروتينات وليبيدات. بنجامين كينغسبري هو أول من ربط المتقدرات بتنفس الخلية سنة 1912، لكن بشكل شبه حصري عبر ملاحظات مورفولوجية. في سنة 1913، ربط أوتو فاربورغ جسيماتٍ من مستخلصاتِ كبد الكابياء الخنزيرية بالتنفس، والتي سُميت «غرانا». فاربورغ وهاينريش فيلاند -ا لذي افترض وجود آلية مماثلة- اختلفا على الطبيعة الكيميائية للتنفس. واستغرق الأمر حتى سنة 1925 عندما اكتشف ديفيد كيلين السيتوكرومات ليتم وصف السلسلة التنفسية.
أثبتت تجارب أجريت سنة 1939 باستخدام خلايا عضلية مفرومة أن التنفس الخلوي باستخدام ذرة أكسجين واحدة يمكن أن يشكل جزيئي ATP، وفي سنة 1941 طور فريتس ليبمان مفهوم أن روابط الفوسفات في الـATP هي شكل من الطاقة في الأيض الخلوي. في الأعوام التالية، أكتُشفت تفاصيل أكثر حول التنفس الخلوي، رغم أن علاقته مع المتقدرات لم تكن معروفة. سمح ابتكار تجزيء النسيج بواسطة ألبير كلود بعزل المتقدرات من بقية أجزاء الخلية وإجراء الدراسات عليها وحدها، واستنتج ألبير كلود سنة 1946 أن سيتوكروم أكسيداز وإنزيمات أخرى مسؤولة عن السلسلة التنفسية تتواجد في المتقدرات. اكتشف يوجين كينيدي وألبرت ليننغر سنة 1948 أن المتقدرات هي موقع الفسفرة التأكسدية لدى حقيقيات النوى، ومع مرور الوقت تم تطوير طريقة التجزيء أكثر وتحسنت جودة المتقدرات المستخلصة وتم اكتشاف تواجد عناصر أخرى من السلسلة التنفسية في المتقدرات.
ظهرت أول صورة عالية الدقة بالمجهر الإلكتروني سنة 1952، وأصبحت الطريقة الأفضل في تصوير المتقدرات بدل صباغ خضرة يانوس. أدى هذا إلى تفاصيل أكثر دقة في بنية المتقدرات، بما في ذلك التأكيد على أنها محاطة بغشاء، وكشف المجهر الإلكتروني كذلك وجود غشاء ثاني داخل المتقدرات والذي يتطوى في تلافيف تقسِّم الغرفة الداخلية للمتقدرة، وأظهر أن حجم المتقدرات وشكلها يختلف من خلية إلى أخرى. صيغ المصطلح الشهير "مركز طاقة الخلية" بواسطة فيليب سيكيفيتز سنة 1957. وفي سنة 1967 اكتُشف أن المتقدرات تحتوي على ريبوسومات، وفي سنة 1968 طُوِّرت طرق لموضعة جينات المتقدرة، واكتملت الخريطة الجينية والفيزيائية لدنا متقدرة الخميرة سنة 1976.
ياروسلاف فوغل

| ياروسلاف فوغل | ياروسلاف فوغل |
| --- | --- |
معلومات شخصية  : معلومات شخصية  
الميلاد: 11 يناير 1894     بلزن  
الوفاة: 2 فبراير 1970 (76 سنة)       براغ  
مواطنة:  تشيكوسلوفاكيا 
الحياة الفنية  : الحياة الفنية  
النوع: موسيقى كلاسيكية، وأوبرا  
الآلات الموسيقية: أرغن  
المهنة:   القائمة ...قائد أوركسترا، وملحن، ومكرر  ‏، وعازف بيانو، وصحفي الرأي، وموسيقي  
اللغات: التشيكية  
الجوائز : الجوائز 
جائزة الفنان المُقدَّر  ‏ (1964)  : جائزة الفنان المُقدَّر  ‏ (1964)  
تعديل مصدري - تعديل  : تعديل مصدري - تعديل  
ياروسلاف فوغل (بالإنجليزية: Jaroslav Vogel)‏ (و. 1894 – 1970 م) هو موزع (موسيقى)، وملحن، ومكرر ‏، وعازف بيانو تشيكي، ولد في بلزن، يستخدم آلات أورغن، توفي في براغ، عن عمر يناهز 76 عاماً.
مراجع

ياروسلاف فوغل على موقع ميوزك برينز (الإنجليزية)
ياروسلاف فوغل على موقع أول ميوزيك (الإنجليزية)
ياروسلاف فوغل على موقع ديسكوغز (الإنجليزية)
1 2 3 4  Encyklopedie dějin města Ostrava (بالتشيكية), QID:Q105721987
1 2 3 4 5 6 7  أرشيف الفنون الجميلة، QID:Q10855166
1 2 3 4 5 6  Česká divadelní encyklopedie (بالتشيكية), QID:Q106131549
1 2 3 4 5 6 7  Vědecká knihovna v Olomouci, REGO (بالتشيكية), QID:Q125023568
بوابة أعلام
بوابة التشيك
بوابة موسيقى
| ضبط استنادي  | ضبط استنادي  |
| --- | --- |
دولية: الاسم المعياري الدولي (ISNI) ملف الضبط الاستنادي الافتراضي الدَّولي (VIAF) المُعرِّف مُتعدِّد الأوجه (FAST) مركز المكتبة الرقمية على الإنترنت (WC Entities)
وطنية: الملف الاستنادي المتكامِل (GND) مكتبة الكونغرس (LCNAF) المكتبة الوطنية الفرنسية (BnF) المكتبة الوطنية الإيطالية (SBN) المكتبة القومية الأسترالية (NLA) قاعدة البيانات الوطنية التشيكية (NLCR AUT) المكتبة القومية الإسبانية (BNE) المَكنز الوطني للمؤلِّفين (NTA) مكتبة لاتفيا الوطنية (LNB) المكتبة الوطنية في زغرب (NSK) المكتبة القومية في بولندا (NLP) المكتبة القومية الإسرائيلية (J9U)
بحثية: مُتصفِّح المعلومات الأكاديمية "سيني" (CiNii)
فنية: موسوعة ميوزيك برينز (MBA) FID
تراجم: BMLO الفهارس الألمانية (DtBio) المكتبة الألمانية الرقمية (DDB)
أخرى: النظام الجامعي للتوثيق (IdRef) الشبكات الاجتماعية ونظام المحتوى المؤرشف (SNAC Ark)