stanford-oval/wikipedia huggingface dataset:
ثوابت ستيلتجيس
قيم عددية

قيم أعداد ستيلتجيس هي
| 0 | 1 |
| --- | --- |
 n: القيمة التقريبية ل \gamma _{n}.
0: +0.5772156649015328606065120900824024310421593359
1: −0.0728158454836767248605863758749013191377363383
2: −0.0096903631928723184845303860352125293590658061
3: +0.0020538344203033458661600465427533842857158044
4: +0.0023253700654673000574681701775260680009044694
5: +0.0007933238173010627017533348774444448307315394
6: −0.0002387693454301996098724218419080042777837151
7: −0.0005272895670577510460740975054788582819962534
8: −0.0003521233538030395096020521650012087417291805
9: −0.0000343947744180880481779146237982273906207895
10: +0.0002053328149090647946837222892370653029598537
100: −4.2534015717080269623144385197278358247028931053 × 1017
1000: −1.5709538442047449345494023425120825242380299554 × 10486
10000: −2.2104970567221060862971082857536501900234397174 × 106883
100000: +1.9919273063125410956582272431568589205211659777 × 1083432
مراجع

↑  Coppo، Marc-Antoine (1999). "Nouvelles expressions des constantes de Stieltjes". Expositiones Mathematicae. ج. 17: 349–358.
↑  Coffey، Mark W. (2010). "Addison-type series representation for the Stieltjes constants". J. Number Theory. ج. 130: 2049–2064. DOI:10.1016/j.jnt.2010.01.003.
↑  Choi، Junesang (2013). "Certain integral representations of Stieltjes constants". Journal of Inequalities and Applications. ج. 532: 1–10.
↑  Blagouchine، Iaroslav V. (2015). "A theorem for the closed-form evaluation of the first generalized Stieltjes constant at rational arguments and some related summations". Journal of Number Theory. ج. 148: 537–592. arXiv:1401.3724. DOI:10.1016/j.jnt.2014.08.009. And vol. 151, pp. 276-277, 2015. أرشيف خي:1401.3724
1 2  Iaroslav V. Blagouchine. Expansions of generalized Euler's constants into the series of polynomials in π−2 and into the formal enveloping series with rational coefficients only Journal of Number Theory (Elsevier), vol. 158, pp. 365-396, 2016. Corrigendum: vol. 173, pp. 631-632, 2017. arXiv:1501.00740
1 2  Blagouchine، Iaroslav V. (2015). "A theorem for the closed-form evaluation of the first generalized Stieltjes constant at rational arguments and some related summations". Journal of Number Theory. ج. 148: 537–592. arXiv:1401.3724. DOI:10.1016/j.jnt.2014.08.009.Blagouchine, Iaroslav V. (2015). "A theorem for the closed-form evaluation of the first generalized Stieltjes constant at rational arguments and some related summations". Journal of Number Theory. 148: 537–592. arXiv:1401.3724. doi:10.1016/j.jnt.2014.08.009. And vol. 151, pp. 276-277, 2015. أرشيف خي:1401.3724
↑  Coppo، Marc-Antoine (1999). "Nouvelles expressions des constantes de Stieltjes". Expositiones Mathematicae. ج. 17: 349–358.Coppo, Marc-Antoine (1999). "Nouvelles expressions des constantes de Stieltjes". Expositiones Mathematicae. 17: 349–358.
↑  "A couple of definite integrals related to Stieltjes constants". ستاك إكستشينج. مؤرشف من الأصل في 2019-07-03.
↑  Bruce C. Berndt. On the Hurwitz Zeta-function. Rocky Mountain Journal of Mathematics, vol. 2, no. 1, pp. 151-157, 1972.
↑  A. F. Lavrik. On the main term of the divisor's problem and the power series of the Riemann's zeta function in a neighbourhood of its pole (in Russian). Trudy Mat. Inst. Akad. Nauk. SSSR, vol. 142, pp. 165-173, 1976.
↑  Israilov، M. I. (1981). "On the Laurent decomposition of Riemann's zeta function [in Russian]". Trudy Mat. Inst. Akad. Nauk. SSSR. ج. 158: 98–103.
↑  Z. Nan-You and K. S. Williams. Some results on the generalized Stieltjes constants. Analysis, vol. 14, pp. 147-162, 1994.
↑  Choudhury، B. K. (1995). "The Riemann zeta-function and its derivatives". Proc. Royal Soc. A ع. 1940: 477–499. DOI:10.1098/rspa.1995.0096.
بوابة تحليل رياضي
بوابة رياضيات
دائرة تاكسنة

| دائرة تاكسنة | دائرة تاكسنة |
| --- | --- |
دائرة تاكسنةدائرة تاكسنة: دائرة تاكسنةدائرة تاكسنة
الإدارة: الإدارة
ولاية: جيجل
مركز الدائرة: تاكسنة 
البلديات التابعة: (بلدية تاكسنة) (بلدية قاوس)
بعض الأرقام: بعض الأرقام
المساحة الإجمالية: 
النسبة من مساحة الولاية: 
السكان: 41819 (احصاء: 2008 )
كثافة: 
الرمز البريدي: 18000
تعديل مصدري - تعديل  : تعديل مصدري - تعديل  
دائرة تاكسنة إحدى دوائر ولاية جيجل الجزائرية . عاصمتها هي بلدية تاكسنة وتضم بلديات :
تاكسنة
قاوس
دانا كولي

| دانا كولي | دانا كولي |
| --- | --- |
 :  
 معلومات شخصية :  معلومات شخصية 
الميلاد: 17 أكتوبر 1961   (63 سنة)   بورتلاند  
مواطنة:  الولايات المتحدة  
 الحياة العملية  :  الحياة العملية  
المهنة: موسيقي،  وعازف ساكسفون  
المواقع : المواقع 
IMDB: صفحته على IMDB  
تعديل مصدري - تعديل  : تعديل مصدري - تعديل  
دانا كولي (بالإنجليزية: Dana Colley)‏ هو موسيقي أمريكي، ولد في 17 أكتوبر 1961 في بورتلاند في الولايات المتحدة.
مراجع

↑  "Archived copy". مؤرشف من الأصل في فبراير 2, 2015. اطلع عليه بتاريخ فبراير 2, 2015.{{استشهاد ويب}}:  صيانة الاستشهاد: الأرشيف كعنوان (link)
↑  "3 Colors". www.soulselects.com. مؤرشف من الأصل في 2019-04-24. اطلع عليه بتاريخ 2018-11-23.
↑  "Archived copy". مؤرشف من الأصل في 2010-03-30. اطلع عليه بتاريخ 2010-01-26.{{استشهاد ويب}}:  صيانة الاستشهاد: الأرشيف كعنوان (link)
وصلات خارجية

دانا كولي على موقع IMDb (الإنجليزية)
دانا كولي على موقع ميوزك برينز (الإنجليزية)
دانا كولي على موقع ديسكوغز (الإنجليزية)
دانا كولي على موقع قاعدة بيانات الفيلم (الإنجليزية)
| ضبط استنادي  | ضبط استنادي  |
| --- | --- |
دولية:  ملف الضبط الاستنادي الافتراضي الدَّولي (VIAF) 
وطنية:  الملف الاستنادي المتكامِل (GND)  مكتبة الكونغرس (LCNAF) 
فنية:  موسوعة ميوزيك برينز (MBA) 
بوابة الولايات المتحدة
بوابة أعلام
فيليكس دياز أورتيغا

| فيليكس دياز أورتيغا>  معلومات شخصية  | فيليكس دياز أورتيغا>  معلومات شخصية  |
| --- | --- |
الميلاد: 11 يونيو 1931     كاراكاس  
الوفاة: 6 فبراير 2006 (74 سنة)       كاراكاس  
مواطنة:  فنزويلا  
 الحياة العملية  :  الحياة العملية  
المهنة: سياسي  
تعديل مصدري - تعديل  : تعديل مصدري - تعديل  
فيليكس دياز أورتيغا (بالإسبانية: Felix Díaz Ortega)‏ هو سياسي فنزويلي، ولد في 11 يونيو 1931 في كاراكاس في فنزويلا، وتوفي بنفس المكان في 6 فبراير 2006. حزبياً، نشط في New Order (Venezuela) ‏.
مراجع

↑  ANTI-SEMITIC ACTIVITIES AND HATE GROUPS نسخة محفوظة 2012-09-30 على موقع واي باك مشين. (English, visited October 18, 2012)
↑  Nohlen, D  ‏ (2005) Elections in the Americas: A data handbook, Volume II, p555 (ردمك 978-0-19-928358-3)
بوابة أعلام
بوابة السياسة
بوابة فنزويلا
فيليكس ديباكس

| فيليكس ديباكس>  معلومات شخصية   | فيليكس ديباكس>  معلومات شخصية   |
| --- | --- |
الميلاد: 28 سبتمبر 1864     تولوز  
الوفاة: 25 أغسطس 1914 (49 سنة)      
الجنسية:  فرنسا  
 الحياة العملية  :  الحياة العملية  
المهنة: مُبارز بالسيف  
الرياضة: المبارزة  
الخدمة العسكرية : الخدمة العسكرية 
الفرع: القوات البرية الفرنسية  
المعارك والحروب: الحرب العالمية الأولى  
الجوائز : الجوائز 
 وسام جوقة الشرف من رتبة فارس   :  وسام جوقة الشرف من رتبة فارس   
تعديل مصدري - تعديل  : تعديل مصدري - تعديل  
فيليكس ديباكس (1864 – 25 أغسطس 1914) هو مبارز بالسيف فرنسي راحل، مثّل بلاده في الألعاب الأولمبية الصيفية 1900.
مراجع

↑  "فيليكس ديباكس". على موقع Olympedia.org (بالإنجليزية). أولمبيديا. Retrieved 2021-04-25. {{استشهاد ويب}}: يحتوي الاستشهاد على وسيط غير معروف وفارغ: |dead-url= (help)
بوابة ألعاب أولمبية
بوابة فرنسا
بوابة أعلام
محمد عبد الجليل (لاعب كرة قدم مواليد 1968)

| محمد عبد الجليل>   | محمد عبد الجليل>   | محمد عبد الجليل>   | محمد عبد الجليل>   | محمد عبد الجليل>   |  |
| --- | --- | --- | --- | --- | --- |
|  معلومات شخصية   |  معلومات شخصية   |  معلومات شخصية   |  معلومات شخصية   |  معلومات شخصية   |  |
الميلاد: 2 أكتوبر 1968 (العمر 56 سنة)   مصر
مركز اللعب: وسط
الجنسية:  مصري
|   معلومات النادي   |   معلومات النادي   |   معلومات النادي   |   معلومات النادي   |   معلومات النادي   |  |
النادي الحالي: مصر للمقاصة (رئيس قطاع الناشئين)
الرقم: ١
| المسيرة الاحترافية1  | المسيرة الاحترافية1  | المسيرة الاحترافية1  | المسيرة الاحترافية1  | المسيرة الاحترافية1  |  |
| سنوات | فريق | م. | (هـ.) |  |  |
| 1988–1994 | الأهلي  |  |  |  |  |
| 1994–1997 | الزمالك |  |  |  |  |
| المنتخب الوطني    | المنتخب الوطني    | المنتخب الوطني    | المنتخب الوطني    | المنتخب الوطني    |  |
| 1988–1994 | مصر | 21 | (2) |  |  |
| الفرق التي دربها   | الفرق التي دربها   | الفرق التي دربها   | الفرق التي دربها   | الفرق التي دربها   |  |
2007–2012 : مصر للمقاصة (مدرب مساعد)
2012–2013: مصر للمقاصة
2014–: مصر للمقاصة (رئيس قطاع الناشئين)
| المواقع | المواقع | المواقع | المواقع | المواقع |  |
| مُعرِّف موقع football-teams | 33037   |  |  |  |  |
| 1 عدد مرات الظهور مع الأندية وعدد الأهداف تحسب للدوري المحلي فقط  2 عدد مرات الظهور مع المنتخب وعدد الأهداف  . | 1 عدد مرات الظهور مع الأندية وعدد الأهداف تحسب للدوري المحلي فقط  2 عدد مرات الظهور مع المنتخب وعدد الأهداف  . | 1 عدد مرات الظهور مع الأندية وعدد الأهداف تحسب للدوري المحلي فقط  2 عدد مرات الظهور مع المنتخب وعدد الأهداف  . | 1 عدد مرات الظهور مع الأندية وعدد الأهداف تحسب للدوري المحلي فقط  2 عدد مرات الظهور مع المنتخب وعدد الأهداف  . | 1 عدد مرات الظهور مع الأندية وعدد الأهداف تحسب للدوري المحلي فقط  2 عدد مرات الظهور مع المنتخب وعدد الأهداف  . |  |
محمد عبد الجليل لاعب كرة قدم مصري سابق، لعب لناديي الأهلي والزمالك في مركز الهجوم ، وحاليًا رئيس قطاع الناشئين لنادي مصر للمقاصة.
مراجع

↑  "معلومات عن محمد عبد الجليل (لاعب كرة قدم ، مواليد 1968) على موقع national-football-teams.com". national-football-teams.com. مؤرشف من الأصل في 2020-03-13.
↑  "معلومات عن محمد عبد الجليل (لاعب كرة قدم ، مواليد 1968) على موقع transfermarkt.com". transfermarkt.com. مؤرشف من الأصل في 2020-03-30.
↑  "معلومات عن محمد عبد الجليل (لاعب كرة قدم ، مواليد 1968) على موقع footballdatabase.eu". footballdatabase.eu. مؤرشف من الأصل في 2019-12-13.
دار مريم

دار مريم
| 0 | 1 |
| --- | --- |
المكان:  منطقة الصديق، محافظة حولي
البلد:   الكويت
تعديل - تعديل مصدري - تعديل ويكي بيانات
دار مريم، قصر كويتي، وهو مقر أمير دولة الكويت الشيخ مشعل الأحمد الجابر الصباح. يقع القصر في منطقة الصّدِّيق في محافظة حولي في الكويت. سُمِّيت الدار نسبة إلى والدة الشيخ، الشيخة «مريم مريط الحويلة» حرم أمير الكويت العاشر أحمد الجابر الصباح.
محطة سكة حديد جرندة

محطة سكة حديد جرندة
| 0 | 1 |
| --- | --- |
المدينة:  جرندة
التقسيم الإداري:  جرندة 
البلد:   إسبانيا 
شبكة المواصلات:  Rodalies de Catalunya (en)  
الارتفاع:  789 متر 
المالك:  Administrador de Infraestructuras Ferroviarias (en)  
الإدارة:  شبكة السكك الحديدية الوطنية الإسبانية 
الخطوط:  Madrid–Barcelona high-speed rail line (en)  Barcelona–Girona–Portbou railway (en)  Perpignan–Barcelona high-speed rail line (en)  
المحطات المجاورة:  Estació de Celrà (en)  — Fornells de la Selva station (en)  — Figueres–Vilafant railway station (en) على الخط: Madrid–Barcelona high-speed rail line (en)  — محطة برشلونة سانتسعلى الخط: Madrid–Barcelona high-speed rail line (en)  
المنصات:  6 
الارتباطات:   القائمة ... AVE (en)  Avant (en)  Euromed (en)  قطار فائق السرعة في فرنسا Elipsos (en)  Avlo (en)  
| 0 | 1 |
| --- | --- |
الحالة:  في حالة استعمال 
رمز المحطة:  79300 
| 0 | 1 |
| --- | --- |
الافتتاح الرسمي:   1862 
| 0 | 1 |
| --- | --- |
الإحداثيات:  41°58′40″N 2°48′58″E﻿ / ﻿41.9778°N 2.8161°E﻿ / 41.9778; 2.8161 
ar
تعديل - تعديل مصدري - تعديل ويكي بيانات
محطة جرندة هي محطة سكة حديد إسبانية ، تقع في إقليم بلدية جرندة ، في كوماركا جيرونيس ، في مقاطعة جرندة ، كاتالونيا .
خدمة المسافرين

تقع محطة قطار جرندة في وسط المدينة. تحتوي على مبنى كبير للركاب يقع تحت المسارات ، حيث توجد خدمات مختلفة عدادات ونقاط معلومات وغرف انتظار ومطعم والعديد من المؤسسات التجارية.
مذكرات و مراجع

↑  "Girona". www.trenscat.com (بالكتالونية). Archived from the original on 2020-08-06. Retrieved 2019-12-29.
بوابة إسبانيا
بوابة قطارات
بوابة سكة حديدية
وحدة من سلسلة 449 تقدم خدمة Distancia إلى برشلونة سانتس .
كتشلي (سميرم)

| كتشلي> تقسيم إداري  | كتشلي> تقسيم إداري  |
| --- | --- |
البلد:  إيران  
إحداثيات: 31°38′07″N 51°27′23″E﻿ / ﻿31.6353°N 51.4564°E﻿ / 31.6353; 51.4564   
السكان : السكان 
التعداد السكاني: 0 نسمة (إحصاء 2016)
ar: ar
تعديل مصدري - تعديل  : تعديل مصدري - تعديل  
كتشلي هي قرية في مقاطعة سميرم، إيران. يقدر عدد سكانها بـ 0 نسمة بحسب إحصاء 2016.
مراجع

↑  "تعداد سكان جمهورية إيران الإسلامية، 1385 / 2006". جمهورية إيران الإسلامية. مؤرشف من الأصل (إكسل) في 2010-11-16.
↑  "سرشماری 1395 - نتایج سرشماری 95" (بالفارسية). مرکز آمار ایران. مؤرشف من الأصل في 26 مايو 2020. اطلع عليه بتاريخ يونيو 2020. {{استشهاد ويب}}: تحقق من التاريخ في: |تاريخ الوصول= (مساعدة)
بوابة جغرافيا
بوابة تجمعات سكانية
بوابة إيران
أولاف هارالد جنسن

| أولاف هارالد جنسن>  معلومات شخصية  | أولاف هارالد جنسن>  معلومات شخصية  |
| --- | --- |
تاريخ الميلاد: سنة 1917   
تاريخ الوفاة: سنة 1991  (73–74 سنة)  
مواطنة:  النرويج  
إخوة وأخوات: آرنه جنسن  
 مناصب :  مناصب 
  عميد الكلية النرويجية للاقتصاد      :   عميد الكلية النرويجية للاقتصاد      
في المنصب 1973  – 1978 : في المنصب 1973  – 1978 
 الحياة العملية  :  الحياة العملية  
المهنة: اقتصادي  
موظف في: أوبو أكاديمي  
تعديل مصدري - تعديل  : تعديل مصدري - تعديل  
أولاف هارالد جنسن هو اقتصادي نرويجي، ولد في 1917، وتوفي في 1991.
مراجع

1 2  Store norske leksikon | Olav Harald Jensen (بالنرويجية البوكمول والنرويجية النينوشك), ISSN:2464-1480, QID:Q746368
↑  Henriksen, Petter, ed. (2007). "Olav Harald Jensen". الموسوعة النرويجية العظمى  ‏ (بالنرويجية). Oslo: Kunnskapsforlaget. Archived from the original on 2019-08-29. Retrieved 2009-04-18.{{استشهاد بموسوعة}}:  صيانة الاستشهاد: علامات ترقيم زائدة (link)
| ضبط استنادي  | ضبط استنادي  |
| --- | --- |
دولية:  المُعرِّف مُتعدِّد الأوجه (FAST)  الاسم المعياري الدولي (ISNI)  ملف الضبط الاستنادي الافتراضي الدَّولي (VIAF)  مركز المكتبة الرقمية على الإنترنت (WC Entities) 
وطنية:  نظام الضبط الاستنادي النرويجي (BIBSYS)  مكتبة الكونغرس (LCNAF) 
بوابة النرويج
بوابة أعلام
داء الخلايا المتضمنة

داء الخلايا المتضمنة
| 0 | 1 |
| --- | --- |
الاختصاص:  علم الغدد الصم 
من أنواع:  rare genetic developmental defect during embryogenesis (en)  lysosomal storage disease with skeletal involvement (en)  داء شحمي مخاطي مرض 
| 0 | 1 |
| --- | --- |
الارتباط الجيني:  GNPTAB (en)  
تعديل - تعديل مصدري - تعديل ويكي بيانات
يُعد داء الخلايا المتضمنة (I-cell)، والذي يُشار إليه أيضًا باسم داء الشحميات المخاطية الثاني (ML II)، جزءًا من عائلة مرض التخزين الليزوزومي وينتج عن إنزيم ناقل الفوسفوتراز المعيب (إنزيم لجهاز غولجي). ينقل هذا الإنزيم الفوسفات إلى بقايا المانوز على بروتينات معينة. يعمل مانوز -6-فوسفات كعلامة للبروتينات التي تستهدف الجسيمات الحالة داخل الخلية. بدون هذه العلامة، تفرز البروتينات بدلًا من ذلك خارج الخلية، وهو المسار الافتراضي للبروتينات التي تتحرك عبر جهاز غولجي. لا تستطيع الليزوزومات أن تعمل بدون هذه البروتينات، التي تعمل كأنزيمات تقويضية للتحلل الطبيعي للمواد (مثل السكريات قليلة الدهن، والدهون، والغليكوزامينوغليكان) في الأنسجة المختلفة في جميع أنحاء الجسم (أي الخلايا الليفية). نتيجة لذلك، يحدث تراكم لهذه المواد داخل الجسيمات الحالة لأنه لا يمكن تحللها، ما يؤدي إلى ظهور الخلايا الأولى المميزة، أو خلايا التضمين التي تُرى مجهريًا. بالإضافة إلى ذلك، عثر على الإنزيمات الليزوزومية المعيبة عادة فقط داخل الجسيمات الحالة بتركيزات عالية في الدم، لكنها تظل غير نشطة عند درجة الحموضة في الدم (حوالي 7.4) لأنها تتطلب درجة حموضة منخفضة في الليزوزومات لتعمل (درجة حموضة 5).
العلامات والأعراض

داء الشحميات المخاطية الثاني (ML II) هو شكل حاد من داء الشحميات المخاطية له تشابه كبير مع داء عديد سكاريد مخاطي آخر يسمى متلازمة هيرلر. بشكل عام، يمكن للاختبارات المخبرية فقط التمييز بين الاثنين لأن العرض متشابه للغاية، مع تركيزات عالية من البلازما من الإنزيمات الليزوزومية، وغالبًا ما تكون قاتلة في مرحلة الطفولة. عادةً، بحلول سن 6 أشهر، يعد الفشل في النمو وتأخر النمو علامات واضحة على هذا الاضطراب. قد تكون بعض العلامات الجسدية، مثل النمو غير الطبيعي للهيكل العظمي، وملامح الوجه الخشنة (مثل انتفاخ رأس الكتف، والأنف المسطح)، وحركة المفاصل المقيدة، موجودة عند الولادة. عادةً ما يعاني الأطفال المصابون بداء الشحميات المخاطية الثاني من تضخم بعض الأعضاء، مثل الكبد (تضخم الكبد) أو الطحال (تضخم الطحال)، وأحيانًا حتى صمامات القلب. غالبًا ما يكون لدى الأطفال المتأثرين أيدي متيبسة على شكل مخلب وتفشل في النمو والتطور في الأشهر الأولى من الحياة. عادة ما يكون التأخير في تطوير مهاراتهم الحركية أكثر وضوحًا من التأخير في مهاراتهم المعرفية (المعالجة العقلية). يصاب الأطفال المصابون بداء الشحميات المخاطية الثاني في نهاية المطاف بغشاوة على قرنية أعينهم، وبسبب قلة نموهم، يصابون بقزامة قصيرة الجذع (الجذع المتخلف). غالبًا ما يعاني هؤلاء المرضى الصغار من التهابات الجهاز التنفسي المتكررة، بما في ذلك الالتهاب الرئوي والتهاب الأذن الوسطى (التهابات الأذن الوسطى) والتهاب الشعب الهوائية ومتلازمة النفق الرسغي. يموت الأطفال المصابون بداء الشحميات المخاطية الثاني بشكل عام قبل بلوغهم السنة السابعة من العمر، غالبًا نتيجة لفشل القلب الاحتقاني أو التهابات الجهاز التنفسي المتكررة.
الفيزيولوجيا المرضية

داء الخلايا المتضمنة هو اضطراب وراثي جسمي متنحي ناتج عن نقص في إنزيم GlcNAc ناقل الفوسفوتراز، والذي يفسفر بقايا المانوز إلى مانوز -6-فوسفات على البروتينات السكرية المرتبطة بـ N في جهاز غولجي داخل الخلايا. بدون مانوز 6 فوسفات لاستهدافها إلى الجسيمات الحالة، تنقل الإنزيمات عن طريق الخطأ من غولجي إلى الفضاء خارج الخلية. وبالتالي، تفتقر الليزوزومات إلى إنزيمات التحلل المائي اللازمة لتقويض الحطام الخلوي، لذلك يتراكم هذا الحطام داخلها ويشكل التضمينات المميزة داخل الخلايا (ومن هنا جاء اسم الاضطراب). تسبب الهيدرولازات التي تفرز في مجرى الدم مشكلة صغيرة لأنها تعطل عند درجة حموضة الدم شبه المحايدة (7.4).
يمكن أن يترافق مع N- أسيتيل غلوكوزامين -1 ناقل الفوسفوتراز (GNPTA). في تقرير الحالة، كان داء الخلايا المتضمنة معقدًا بسبب اعتلال عضلة القلب التوسعي الشديد (DCM).
على الرغم من ندرته، فإن نقص الفوسفوديستيراز الذي من شأنه أن يشق GlcNAc من علامة مانوز 6 فوسفات يسبب أيضًا داء الخلايا المتضمنة. يوفر وجود الدهون والغليكوزامينوغليكان (GAG's) والكربوهيدرات في الدم السمة المميزة لفصل الخلية الأولى عن متلازمة هيرلر. في متلازمة هيرلر، فقط الغليكوزامينوغليكان يكون موجودًا.
اتفاقية إقامة منطقة التبادل التجاري الحر بين الدول العربية المتوسطية - اتفاقية أغادير

وقعت أربعة دول عربيّة متوسطيّة وهي الأردن وتونس ومصر والمغرب اعلان أغادير في عام 2001 عبّرت فيه عن نيّتها إنشاء منطقة للتبادل التجاري الحرّ فيما بينها، وقد مثّل هذا الإعلان الخطوة الأولى نحو ارساء ركائز منطقة اورومتوسطيّة للتبادل الحرّ بين هذه الدول والاتحاد الأوروبي. حيث حظيت هذه المبادرة بالدعم السياسي والمالي من الاتحاد الأوروبي، كونها تشكل إسهاماً في تحقيق أهداف إعلان برشلونة الذي أطلق الشراكة الأورومتوسطية ووضع إطاراً للتعاون السياسيّ والاقتصادي والثقافيّ والاجتماعي في المنطقة الأورومتوسطية. ويتمثل الهدف الاساسي من هذه الشراكة الاستراتيجية بين الاتحاد الأوروبي ومنطقة جنوب البحر الابيض المتوسط في ارساء الأنظمة والهياكل الضروريّة لإزالة العوائق امام التجارة البينية وتيسير الاستثمار بما من شأنه أن يعزز التنمية الاقتصادية ويرفع من التبادل التجاري في المنطقة. وتجسيداً لهذه الشراكة وُقعت اتفاقية إقامة منطقة التبادل التجاري الحر بين الدول العربية المتوسطية (اتفاقية اغادير) من قبل كل من المملكة الأردنية الهاشمية، والجمهورية التونسية، وجمهورية مصر العرية والمملكة المغربية في الرباط بتاريخ 25 شباط 2004، وتمت المصادقة عليها بتاريخ 1 كانون ثاني 2006 ودخلت حيز النفاذ بتاريخ 6 تموز 2006. أما التطبيق الفعلي للاتفاقية، فبدأ اعتبارا من 27 آذار 2007، بعد إصدار تعاميم بدء تطبيق الاتفاقية على المنافذ الحدودية للدول الأربعة الأعضاء.
أهـداف الاتفاقية[edit source]

تهدف الاتفاقية إلى إيجاد منطقة تجارة حرة بين الدول الأطراف، وزيادة التبادل التجاري البيني من ناحية ومع الاتحاد الأوروبي من ناحية أخرى. كما تهدف إلى زيادة التكامل الصناعي بين الدول العربية المتوسطية من خلال تطبيق قواعد المنشأ الأورومتوسطية وتحقيق مبدأ التراكم، بما يعزز من قدرات الدول الأعضاء التصديرية للنفاذ إلى أسواق دول الاتحاد الأوروبي، ويشجع على المزيد من الاستثمارات المشتركة وعلى مزيد من جذب للاستثمارات الأجنبية المباشرة خاصة لأوروبية.
علاقة الاتفاقية مع الاتفاقيات الأخرى

تُعتبر اتفاقية أغادير خطوة هامة نحو تحقيق أهداف إعلان برشلونة والذي يهدف إلى خلق منطقة تجارة حرة أور ومتوسطية، وهي بالتالي تستند إلى أهم القواعد الدولية وأفضل الممارسات المطبقة للتجارة الدولية لانسجامها مع مبادئ الاتفاقات المتعلقة بمنظمة التجارة العالمية WTO والتي تتمتع الدول الأربعة بعضويتها، كما أنها في توافق تام مع مبادئ ومقتضيات «منطقة التجارة الحرة العربية الكبرى» حيث تتسق مع ميثاق جامعة الدول العربية والذي يدعو إلى تعزيز ودعم التعاون العربي المشترك.
مؤسسات الاتفاقية[edit source]

بموجب الاتفاقية أنشئت لجان على المستوى الوزاري وأخرى على المستوى الفني للإشراف على تنفيذ أحكامها ولدعم المسار السياسي للاتفاقية والتي تعتبر المؤسسات الراعية للاتفاقية حيث أنشئت لجنة للسادة وزراء الخارجية، ولجنة للسادة وزراء التجارة الخارجية، بالإضافة إلى لجان أخرى منبثقة عن اللجان الوزارية وهي: لجنة كبار الموظفين في وزارات الخارجية، وعلى مستوى نقاط الاتصال الوطنية واللجنة الفنية لاتفاقية أغادير بالإضافة إلى الوحدة الفنية لاتفاقية اغادير، بوصفها الجهة التنفيذية الراعية لشؤون الاتفاقية حيث ان اختصاصاتها كما يلي:
مؤسسات الاتفاقية[edit source] > لجنة وزراء الخارجية[edit source]

تختص بتحديد الإجراءات السياسية الكفيلة بدفع وتوسيع مسار أغادير فيما بين الدول العربية المتوسطية وكذلك فيما بينها وبين دول الاتحاد الأوروبي. كما تختص بدعم الإطار السياسي للاتفاقية، وتنبثق عنها لجنة كبار موظفي وزارات الخارجية والتي تعمل على عرض التوصيات على اللجنة الوزارية التابعة لها.
لجنة وزراء التجارة الخارجية[edit source]

تختص اللجنة بالإشراف على تنفيذ الاتفاقية وتذليل الصعوبات التي قد تعترض مسيرتها وتحديد سبل تعميق التعاون والاندماج بين أطراف الاتفاقية، وتدرس اللجنة القضايا العامة المتعلقة بهذه الاتفاقية أو أية جوانب أخرى ذات الاهتمام المشترك، ولها سلطة القرار في هذا الشأن، وتعتبر قراراتها إلزامية لجميع الدول الأطراف التي يتعين عليها اتخاذ الإجراءات اللازمة لتطبيقها، كما يمكنها إصدار القرارات اللازمة لتطبيقها، كما يمكنها إصدار القرارات اللازمة من أجل تطوير هذه الاتفاقية حيث تتولى اللجنة مهام مراجعة وتقييم أداء هذه الاتفاقية بوجه عام، ومراجعة وتقييم نتائج أداء هذه الاتفاقية في ضوء الخبرة المكتسبة من خلال تطبيقها، والنظر في سبل دعم العلاقات بين الدول الأطراف، والمساعدة على تفادي النـزاعات وحلها عن طريق المشاورات، والنظر في التعديلات المقترحة على هذه الاتفاقية وإقرار هذه التعديلات مع مراعاة المتطلبات القانونية لدى كل طرف، ويحق لهذه اللجنة تشكيل لجان دائمة أو متخصصة أو فرق عمل، وأن تفوضها أياً من صلاحياتها ومن بين هذه اللجان: اللجنة الفنية لاتفاقية أغادير
اللجنة الفنية لاتفاقية اغادير

تبثق من لجنة وزراء التجارة الخارجية وتقوم بتنفيذ ما تكلف به من طرفها، وتتضمن مهامها متابعة تنفيذ بنود الاتفاقية، ومتابعة تنفيذ قرارات لجنة وزراء التجارة، وتقديم المساعدة لتسوية النـزاعات. وقد أنشأت هذه اللجنة تنفيذاً لقرار لجنة وزراء التجارة الخارجية في دول أغادير المنعقدة في 1/12/2009، والتي من ضمن مهام ومجالات عملها كجهة توجيهية لمتابعة والإشراف على برامج الدعم الفني والمالي المقدمة من الاتحاد الأوروبي أو أي جهة مانحة أخرى بحيث تعرض توصياتها على اللجنة الوزارية لاعتمادها. الوحدة الفنية لاتفاقية أغادير: انشئت وحدة فنية لرعاية شؤون الاتفاقية وتقديم المشورة والدعم الفني في جميع المسائل التي تخص تنفيذ الاتفاقية.
مجلس أعمال بلدان اغادير[edit source]

تم إنشاء مجلس أعمال لبلدان اغادير في يناير من عام 2016 ليكون المظلة التي يستطيع من خلالها القطاع الخاص الأغاديري الإسهام في تحقيق أهداف الاتفاقية اغادير والاستفادة من المزايا التي تتيحها بالعمل على خلق قنوات لربط أصحاب الأعمال لتحقيق المزيد من الشراكات التجارية والاستثمارية في المنطقة وبالتالي القيام باستثمارات مشتركة للتصدير إلى سوق الاتحاد الأوروبي. يجتمع المجلس بصفة دورية لمناقشة آليات العمل ومتابعة التوصيات ويعمل على تبنى البرامج والآليات لتحقيق الاهداف المرجوة من انشاءه والتي تتمثل في زيادة التعريف ورفع الوعي باتفاقية اغادير ومزاياها وتعظيم الاستفادة منها من خلال دفع الشّراكة والاستثمارات المتقاطعة والتبادلات التجارية والاستفادة من فرص التعاون بين المنشآت الصغيرة والمتوسطة عن طريق الاستغلال الأمثل قواعد المنشأ وتفعيل مبدأ التّراكم، ودعم وتشجيع المنشآت الصغيرة والمتوسطة التي تستخدم تراكم المنشأ، وتحسين الاداء التصديري لبلدان اتفاقية اغادير فيما بينها وباتجاه الفضاء الأورومتوسطي، والمساهمة في تطوير بنك للمعلومات لمختلف القطاعات الاقتصادية.
مجلس أعمال بلدان اغادير[edit source] > بنود الاتفاقية[edit source

تتألف الاتفاقية من ستة فصول تتضمن 34 مادة وثلاثة ملاحق تتعلق بترتيبات تحرير التجارة وقواعد المنشأ والمشتريات الحكومية والإجراءات الوقائية وإجراءات الصحة والصحة النباتية والمواصفات والمقاييس والملكية الفكرية، وفض النـزاعات ومؤسسات الاتفاقية.