stanford-oval/wikipedia huggingface dataset:
الدوري الفرنسي 1945–46
الفرق

شارك في الدوري 18 فريقاً.
| 0 | 1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 |
| --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- |
| المركز | فريق | لعب | ف | ت | خ | له | عليه | ف.أ | نقاط | ملاحظة |
| 1 | نادي ليل | 34 | 19 | 7 | 8 | 89 | 44 | +45 |  |  |
| 2 | نادي سانت إتيان | 34 | 20 | 4 | 10 | 86 | 68 | +18 |  |  |
| 3 | روبيه توركوين | 34 | 15 | 11 | 8 | 60 | 38 | +22 |  |  |
| 4 | ستاد ريمس | 34 | 15 | 10 | 9 | 68 | 48 | +20 |  |  |
| 5 | ستاد رين | 34 | 13 | 11 | 10 | 57 | 52 | +5 |  |  |
| 6 | نادي لانس | 34 | 14 | 8 | 12 | 72 | 57 | +15 |  |  |
| 7 | نادي روان | 34 | 14 | 8 | 12 | 53 | 47 | +6 |  |  |
| 8 | راسينغ كولومب | 34 | 16 | 3 | 15 | 56 | 52 | +4 |  |  |
| 9 | أولمبيك مارسيليا | 34 | 12 | 10 | 12 | 70 | 65 | +5 |  |  |
| 10 | نادي كان | 34 | 12 | 10 | 12 | 51 | 55 | -4 |  |  |
| 11 | نادي النجم الأحمر سانت أوين | 34 | 12 | 9 | 13 | 62 | 59 | +3 |  |  |
| 12 | نادي ستراسبورغ | 34 | 13 | 7 | 14 | 53 | 62 | -9 |  |  |
| 13 | نادي سيت | 34 | 13 | 6 | 15 | 63 | 65 | -2 |  |  |
| 14 | جيروندان بوردو | 34 | 11 | 9 | 14 | 65 | 66 | -1 |  |  |
| 15 | أولمبيك ليون | 34 | 11 | 9 | 14 | 52 | 78 | -26 |  | هبط إلى  الدوري الفرنسي الدرجة الثانية 1945–46  ‏ |
| 16 | نادي لوهافر | 34 | 13 | 4 | 17 | 48 | 68 | -20 |  |  |
| 17 | نادي متز | 34 | 10 | 5 | 19 | 40 | 77 | -37 |  |  |
| 18 | نادي سوشو | 34 | 4 | 7 | 23 | 35 | 79 | -44 |  | هبط إلى  الدوري الفرنسي الدرجة الثانية 1945–46  ‏ |
:
مراجع

| ع ن مواسم الدوري الفرنسي | ع ن مواسم الدوري الفرنسي |
| --- | --- |
القسم الأول (1933–2002):  1932–33  1933–34  1934–35  1935–36  1936–37  1937–38  1938–39  1945–46  1946–47  1947–48  1948–49  1949–50  1950–51  1951–52  1952–53  1953–54  1954–55  1955–56  1956–57  1957–58  1958–59  1959–60  1960–61  1961–62  1962–63  1963–64  1964–65  1965–66  1966–67  1967–68  1968–69  1969–70  1970–71  1971–72  1972–73  1973–74  1974–75  1975–76  1976–77  1977–78  1978–79  1979–80  1980–81  1981–82  1982–83  1983–84  1984–85  1985–86  1986–87  1987–88  1988–89  1989–90  1990–91  1991–92  1992–93  1993–94  1994–95  1995–96  1996–97  1997–98  1998–99  1999–2000  2000–01  2001–02 
الدرجة الأولى (منذ 2002):  2002–03  2003–04  2004–05  2005–06  2006–07  2007–08  2008–09  2009–10  2010–11  2011–12  2012–13  2013-14  2014–15  2015–16  2016–17  2017–18  2018–19  2019–20  2020–21  2021–22  2022–23 
| ع ن كرة القدم الأوروبية في 1945–46 (يويفا) | ع ن كرة القدم الأوروبية في 1945–46 (يويفا) |
| --- | --- |
 « 1944–45  1946–47 » :  « 1944–45  1946–47 » 
دوريات محلية:  ألبانيا 45 46  النمسا  بلجيكا  بلغاريا 45 46  كرواتيا  ‏  قبرص  تشيكوسلوفاكيا  الدنمارك  ‏  جزر فارو دوري جزر فارو الممتاز 1945 دوري جزر فارو الممتاز 1946  فنلندا دوري البطولة الإنجليزية 1945 دوري البطولة الإنجليزية 1946  فرنسا  ألمانيا  اليونان   المجر  آيسلندا 45 46  إيطاليا  لوكسمبورغ  ‏  مالطا  ‏  هولندا  البرتغال  جمهورية أيرلندا  الاتحاد السوفيتي 45 46  إسبانيا  السويد  سويسرا   تركيا (National Division '45 '46, Football Championship '45 '46)  يوغوسلافيا  ‏ 
كؤوس محلية:  النمسا   بلغاريا 46  قبرص  إنجلترا  فرنسا   ليختنشتاين  لوكسمبورغ   مالطا  أيرلندا الشمالية   النرويج 45 46  البرتغال  جمهورية أيرلندا   الاتحاد السوفيتي 45  46   إسبانيا  السويد 45  ‏ 46  سويسرا  
كؤوس سوبر:  تركيا 45 46 
بوابة عقد 1940
بوابة كرة القدم
بوابة فرنسا
تقويم إغبو

تقويم إغبو (بالإنجليزية: Igbo calendar وبلغة الإغبو: Ògụ́àfọ̀ Ị̀gbò) هو نظام تقويم تقليدي لشعب الإغبو. تتألّف فيه السَّنة (afo) من 13 شهراً، والشهر (onwa) من سبعة أسابيع، والأسبوع (izu) من أربعة أيام تُعرَف باسم أيام السوق (هي: afor وnkwo وeke وorie)، بالإضافة إلى يوم إضافي في الشهر الأخير من العام.
سُمّيَت أو وُهِبت عناصر عديدة من هذا التقويم حسب أسماء الأرواح والآلهة في أساطير الإغبو. حيث يُعتَقد أن بعض الأرواح والآلهة هو من ألهم شعب الإغبو معرفة الوقت. وتتوافق أيام السوق الأربعة مع الاتجاهات الأساسية: الشَّمال والجنوب والشرق والغرب. كما لعبت التجارة دوراً هاماً في ابتكار وتطوير التقويم.
التقويم ليس عاماً ولا متزامناً عند كل مجتمعات الإغبو، لذلك قد تختلف المجموعات في مرحلة الأسبوع أو حتى في السنة التي تمرّ بها. وقد حاولت بعض مجتمعات الإغبو ضبط التقويم ليتألف من اثني عشر شهراً بدلاً من ثلاثة عشر، تمشّياُ مع التقويم الميلادي.
مراجع

↑  n Ọfọegbu Ụkaegbu (1991). Igbo Identity and Personality Vis-à-vis Igbo Cultural Symbols. Universidad Pontificia de Salamanca, Facultad de Filosofia
| 0 | 1 |
| --- | --- |
ضبط استنادي: وطنية :  المكتبة القومية الإسرائيلية (J9U)  مكتبة الكونغرس (LCNAF) 
بوابة زمن
ألان ويلسون (مغني)

لمعانٍ أخرى، طالع ألان ويلسون (توضيح).
| ألان ويلسون | ألان ويلسون |
| --- | --- |
 :  
 معلومات شخصية :  معلومات شخصية 
 اسم الولادة: (بالإنجليزية: Alan Christie Wilson)‏  
الميلاد: 4 يوليو 1943     بوسطن  
الوفاة: 3 سبتمبر 1970 (27 سنة)       توبانغا  ‏  
سبب الوفاة: جرعة زائدة  
مواطنة:  الولايات المتحدة  
عضو في: كاند هيت (فريق روك)  
 الحياة العملية  :  الحياة العملية  
المدرسة الأم: ثانوية أرلينغتون  ‏  
المهنة: مغني،  ومغن مؤلف،  وعازف قيثارة  
اللغات: الإنجليزية  
المواقع : المواقع 
IMDB: صفحته على IMDB  
تعديل مصدري - تعديل  : تعديل مصدري - تعديل  
ألان ويلسون (بالإنجليزية: Alan Wilson)‏ هو عازف قيثارة ومغني ومغن مؤلف أمريكي، ولد في 4 يوليو 1943 في بوسطن في الولايات المتحدة، وتوفي في 3 سبتمبر 1970 في توبانغا ‏ في الولايات المتحدة بسبب جرعة زائدة.
مراجع

↑  ميوزك برينز (بالإنجليزية), MetaBrainz Foundation, QID:Q14005
↑  Davis، Rebecca (2013). Blind Owl Blues: The Mysterious Life and Death of Blues Legend Alan Wilson. Blind Owl Blues. ص. 10. ISBN:0-615-79298-7.
↑  Davis، Rebecca (2013). Blind Owl Blues: The Mysterious Life and Death of Blues Legend Alan Wilson. Blind Owl Blues. ص. 20. ISBN:0-615-79298-7.
↑  Davis، Rebecca (2013). Blind Owl Blues: The Mysterious Life and Death of Blues Legend Alan Wilson. Blind Owl Blues. ص. 7. ISBN:0-615-79298-7.
وصلات خارجية

ألان ويلسون على موقع IMDb (الإنجليزية)
ألان ويلسون على موقع ميوزك برينز (الإنجليزية)
ألان ويلسون على موقع ديسكوغز (الإنجليزية)
ألان ويلسون على موقع قاعدة بيانات الفيلم (الإنجليزية)
| ضبط استنادي  | ضبط استنادي  |
| --- | --- |
دولية:  الاسم المعياري الدولي (ISNI)  ملف الضبط الاستنادي الافتراضي الدَّولي (VIAF)  مركز المكتبة الرقمية على الإنترنت (WC Entities) 
وطنية:  نظام الضبط الاستنادي النرويجي (BIBSYS)  المكتبة الوطنية الفرنسية (BnF)  الملف الاستنادي المتكامِل (GND)  المكتبة القومية الإسرائيلية (J9U)  قاعدة بيانات كانتو (KANTO)  مكتبة الكونغرس (LCNAF)  قاعدة البيانات الوطنية التشيكية (NLCR AUT) 
فنية:  موسوعة ميوزيك برينز (MBA) 
أخرى:  النظام الجامعي للتوثيق (IdRef) 
بوابة أعلام
بوابة الولايات المتحدة
بوابة موسيقى
اس جي اس (شركة)

SGS
الشعار
| 0 | 1 |
| --- | --- |
البلد:   سويسرا 
التأسيس:  1878
النوع:  Public
الشكل القانوني:  Aktiengesellschaft (mul)  
المقر الرئيسي:  جنيف 
موقع الويب:  www.sgs.com
| 0 | 1 |
| --- | --- |
الشركات التابعة:  SGS (Canada) (en)  SGS Germany (en)  
الصناعة:  Quality
الخدمات:  Testing، معاينة، certification
| 0 | 1 |
| --- | --- |
أهم الشخصيات:  Calvin Grieder (Chairman) Frankie Ng (CEO) Dominik de Daniel (CFO)
| 0 | 1 |
| --- | --- |
البورصة:  قالب:SWX
العائدات:  CHF 6.6 billion (2022)
الأصول:  CHF 7.122 billion (end 2022)
تعديل - تعديل مصدري - تعديل ويكي بيانات
اس جي اس (المعروفة سابقًا بالفرنسية باسم Société Générale de Surveillance (بالعربية تعني الجمعية العامة للمراقبة) هي شركة سويسرية متعددة الجنسيات يقع مقرها الرئيسي في جنيف، وتوفر خدمات الفحص والتحقق والاختبار وإصدار الشهادات . ويعمل موظفوها البالغ عددهم 98000 موظفًا على إدارة شبكة مكونة من 2650 مكتبًا ومختبرًا حول العالم.  تم تصنيفها في قائمة فوربس جلوبال 2000 في عام 2015،  2016،  2017،  2020  و2021.
تشمل الخدمات الأساسية التي تقدمها اس جي اس الفحص والتحقق من كمية ووزن ونوعية البضائع المتداولة، واختبار جودة المنتج وأدائه وفقًا لمعايير الصحة والسلامة والمعايير التنظيمية المختلفة، والتأكد من أن المنتجات أو الأنظمة أو الخدمات تلبي متطلبات متطلبات المعايير التي تحددها الحكومات أو هيئات التقييس أو عملاء اس جي اس.
فادي السلامين

| فادي السلامين | فادي السلامين |
| --- | --- |
 معلومات شخصية :  معلومات شخصية 
تاريخ الميلاد: 12 ديسمبر 1983 (العمر 40 سنة)  
الجنسية: فلسطين
 الحياة العملية  :  الحياة العملية  
المدرسة الأم: جامعة جونز هوبكينز
المهنة: مدون  
تعديل مصدري - تعديل  : تعديل مصدري - تعديل  
فادي السلامين ناشط سياسي فلسطيني ومهتم في العلاقات الدولية والاقتصاد ورئيس حملة ترشيح مروان البرغوثي للرئاسة، ورئيس مشروع الأمن القومي الفلسطيني.
السيرة الذاتية

فادي السلامين هو معلق سياسي، وكاتب مقالات رأي، ومدون، وقيادي شبابي، ومتحدث اعلامي عن القضية الفلسطينية والاحتلال الإسرائيلي. وهو أيضا رئيس حملة ترشيح مروان البرغوثي للرئاسة ورئيس مشروع الامن القومي الفلسطيني، الذي هو مركز مركز دراسات استراتيجي يهدف إلى وضع رؤية واستراتيجية للأمن القومي الفلسطيني. السلامين هو أيضا مفكر وباحث بدرجة زميل مساعد في “مشروع الأمن الأمريكي” الذي هو مركز دراسات استراتيجي في العاصمة الأمريكية واشنطن يهدف إلى وضع رؤية للأمن القومي الأمريكي واستراتيجية للقرن الحادي والعشرين. والسلامين أيضا زميل في برنامج الإستراتيجية الأمريكية التابع لمؤسسة” أمريكا الجديدة” وهي هيئة غير حزبية ممولة من شركة جوجل، معنية بالسياسة العامة وتستثمر في المفكرين الجدد والأفكار الجديدة لمعالجة التحديات الجديدة التي تواجه الولايات المتحدة والعالم. ويستند هذان المركزان على إنتاج دراسات ومناقشة أكبر مفكري السياسة والاقتصاد على مستوى العالم حيث يشارك السلامين في كثير من هذه النقاشات بأفكاره وكتاباته المتعلقة بالدفاع عن القضية الفلسطينية وتفنيد الادعائات الإسرائيلية ضد الشعب الفلسطيني. وقد عمل السلامين كمدير عام لموقع “بلاسيتن نوت”. قبل ذلك، شغل منصب مدير التطوير المؤسسي في مؤسسة “فريق العمل الأمريكي من أجل فلسطين” (ATFP) حيث أسس دائرة تنمية من خلال تأمين المنحة الأولى للمنظمة. وقد قامت المنظمة بعمل مشاريع خيريه تعليمية عديدة بالتعاون مع السلطة الفلسطينية. عمل السلامين كمستشار البرامج في “مجموعة إيماجنيشن” حيث كان يعمل مع فريق من خبراء الاقتصاد والشباب التنمية الدوليين لتصميم استراتيجيات استثمار للشباب في منطقتي الشرق الأوسط وأمريكا الجنوبية. يتقن فادي السلامين العربية والعبرية والإنجليزية والفرنسية ولغة الماندرين الصينية وهو خريج جامعة جونز هوبكنز للعلاقات الدولية والاقتصاد تخصص دراسات صينية.
العمل السياسي

انخرط السلامين في العمل السياسي منذ صغره. ومنذ عام 1998، يشارك السلامين في منظمة “بذور السلام” الدولية عن طريق إلقاء المحاضرات في العديد من مؤتمرات تتعلق بالقيادة والشباب في الشرق الأوسط، وحل النزاعات، والتطرف. وقد تم اختياره للمشاركة في هذه المنظمة من قبل الرئيس الفلسطيني الراحل ياسر عرفات. وقد دعي السلامين شخصيا من قبل الرئيس الأمريكي بيل كلينتون لحضور “مبادرة كلينتون العالمية” في عام 2005، وساعد في الحصول على التزام لمبادرة التأمين ضد المخاطر السياسية لتشجيع الاستثمار في قطاع غزة بعد الانسحاب الإسرائيلي في ذلك الوقت. السلامين هو عضو في منظمة غير حزبية من الشباب الفلسطينيين تدعو إلى الإصلاح في الأراضي الفلسطينية بطريقة غير عنيفة. يدعو السلامين أيضا إلى استخدام التكنولوجيا الخضراء لمقاومة الاحتلال والاستيطان الإسرائيلي.
العمل المهني

السلامين هو مدير مجموعة YCF والتي هي شركة ذات مسؤولية محدودة، وهو يشارك في العديد من استثمارات الشركة من ضمنها ” YCF البحرية” والتي هي شركة خدمات شحن عالمية رائدة. وفي “YCF البحرية” يشغل السلامين منصب نائب رئيس أول في قسم العلاقات الحكومية لشركة LISCR والتي هي الشركة التي تدير “السجل الليبيري” الذي يعد واحد من أكبر سجلات السفن في العالم، وأيضا يعتبر سلطة قضائية للشركات. ومع نحو 4000 سفينة من قدرات النقل الإجمالية التي تتجاوز 150 مليون طن من الحمولة، يمثل السجل الليبيري 13٪ من جميع أنحاء اسطول المحيط المتحركة في العالم. 
وفي شركة ” YCF الزراعية” يعمل السلامين على مشاريع E-Chicks و E-Feed والصناعات الغذائية، ويعمل مع شركات توزيع غذائية في أثيوبيا. ولدى السلامين خبرة واسعة في هيكلة الاستثمارات وزيادة رأس المال من مستثمرين من القطاع الخاص، والصناديق السيادية، والمقرضين المتعددين الأطراف لمجموعة متنوعة من مشاريع التنمية عبر العديد من الأسواق الناشئة.
انظر أيضا

القضية الفلسطينية
وصلات خارجية

الموقع الإلكتروني
الجزيرة الأمريكية حديث فادي السلامين
الضميري يتهجم على الناشط السياسي فادي السلامين
شبكة فلسطين للأنباء الناشط الفلسطيني فادي السلامين يفضح أكاذيب افيخاي ادرعي
مراجع

1 2 3  عسل السلامين الاسود، مصدر آخر. نسخة محفوظة 17 أغسطس 2016 على موقع واي باك مشين.
↑  اسئلة موجهة للاعلامي فادي السلامين«موقع بصمتي» ، .  نسخة محفوظة 17 ديسمبر 2019 على موقع واي باك مشين.
بوابة أدب عربي
بوابة أعلام
بوابة فلسطين
بارت هيندريكس

| بارت هيندريكس>  معلومات شخصية  | بارت هيندريكس>  معلومات شخصية  |
| --- | --- |
الميلاد: 30 أغسطس 1978   (46 سنة)  
مواطنة:  الولايات المتحدة  
 الحياة العملية  :  الحياة العملية  
المهنة: لاعب كرة قدم أمريكية،  ولاعب كرة قدم كندية  
الرياضة: كرة القدم الأمريكية  
تعديل مصدري - تعديل  : تعديل مصدري - تعديل  
بارت هيندريكس (بالإنجليزية: Bart Hendricks)‏ هو لاعب كرة قدم أمريكية ولاعب كرة قدم كندية أمريكي، ولد في 30 أغسطس 1978.
مراجع

↑  Chris Murray (9 نوفمبر 2013). "Since Pop Warner days, Cougars QB and Wolf Pack commit Hunter Fralick has dazzled". usatodayhss.com. مؤرشف من الأصل في 2017-02-20. اطلع عليه بتاريخ 2017-01-25.
↑  Boise State Hall of Fame bio نسخة محفوظة 14 مارس 2020 على موقع واي باك مشين.
بوابة كرة القدم الأمريكية
بوابة الولايات المتحدة
بوابة أعلام
جوني بارفيلد

| جوني بارفيلد | جوني بارفيلد |
| --- | --- |
 :  
 معلومات شخصية :  معلومات شخصية 
الميلاد: 3 مارس 1909     جورجيا  
تاريخ الوفاة: 16 يناير 1974 (64 سنة)      
مواطنة:  الولايات المتحدة  
 الحياة العملية  :  الحياة العملية  
المهنة: مغني،  وكاتب أغاني  
 بوابة الأدب:  بوابة الأدب
تعديل مصدري - تعديل  : تعديل مصدري - تعديل  
جوني بارفيلد (بالإنجليزية: Johnny Barfield)‏ هو مغني وكاتب أغاني أمريكي، ولد في 3 مارس 1909 في جورجيا في الولايات المتحدة، وتوفي في 16 يناير 1974.
مراجع

جوني بارفيلد على موقع ميوزك برينز (الإنجليزية)
جوني بارفيلد على موقع ديسكوغز (الإنجليزية)
1 2  Discogs | Johnny Barfield (2) (بالإنجليزية), QID:Q504063
↑  Johnny Barfield at Rocky Productions نسخة محفوظة 22 يناير 2018 على موقع واي باك مشين.
↑  Johnny Barfield at Allmusic.com نسخة محفوظة 2020-04-30 على موقع واي باك مشين.
| ضبط استنادي  | ضبط استنادي  |
| --- | --- |
دولية:  الاسم المعياري الدولي (ISNI)  ملف الضبط الاستنادي الافتراضي الدَّولي (VIAF)  مركز المكتبة الرقمية على الإنترنت (WC Entities) 
وطنية:  المكتبة الوطنية الفرنسية (BnF)  مكتبة الكونغرس (LCNAF) 
فنية:  موسوعة ميوزيك برينز (MBA) 
أخرى:  الشبكات الاجتماعية ونظام المحتوى المؤرشف (SNAC Ark) 
بوابة أعلام
بوابة القرن 20
بوابة الولايات المتحدة
داريا دي بريتيس

| داريا دي بريتيس> (بالإيطالية: Daria de Pretis)‏    | داريا دي بريتيس> (بالإيطالية: Daria de Pretis)‏    |
| --- | --- |
 :  
 معلومات شخصية :  معلومات شخصية 
الميلاد: 31 أكتوبر 1956   (68 سنة)  
مواطنة:  إيطاليا  
الزوج: جيوفاني كيسلر (1986–)  
 الحياة العملية  :  الحياة العملية  
المدرسة الأم: جامعة بولونيا  
المهنة: محامية،  وقاضية،  وسياسية،  وفقيهة قانونية،  وأستاذة جامعية  
اللغة الأم: الإيطالية  
اللغات: الإيطالية  
موظفة في: جامعة ترينتو  
الجوائز : الجوائز 
 نيشان الاستحقاق للجمهورية الإيطالية من رتبة الصليب الأعظم   :  نيشان الاستحقاق للجمهورية الإيطالية من رتبة الصليب الأعظم   
تعديل مصدري - تعديل  : تعديل مصدري - تعديل  
داريا دي بريتيس (من مواليد 31 أكتوبر 1956) قاضية دستورية في المحكمة الدستورية الإيطالية منذ 11 نوفمبر 2014، وأستاذة القانون. شغلت سابقًا منصب رئيس جامعة ترينتو.
الحياة المهنية

داريا دي بريتيس كانت أستاذة في القانون الإداري والمقارن والقانون العام في جامعة ترينتو، حيث شغلت أيضًا منصب رئيس الجامعة قبل تعيينها في المحكمة الدستورية من قبل الرئيس الإيطالي جورجيو نابوليتانو في 18 أكتوبر 2014. في الجامعة درّست أيضًا دورات في القانون الأوروبي والقانون والجنس وعملت في الجامعة لأكثر من عشرين عامًا. أدت اليمين الدستورية يوم 11 نوفمبر 2014.
شغلت دي بريتيس أيضًا منصب رئيس القسم الإيطالي في المعهد الدولي للعلوم الإدارية.
داء تاي ساكس

| داء تاي ساكس | داء تاي ساكس |
| --- | --- |
نقطة حمراء تظهر في داء تاي ساكس: تظهر النقرة المركزية بلون أحمر متميز لأنها محاطة بهاء حليبية اللون.نقطة حمراء تظهر في داء تاي ساكس: تظهر النقرة المركزية بلون أحمر متميز لأنها محاطة بهاء حليبية اللون.: نقطة حمراء تظهر في داء تاي ساكس: تظهر النقرة المركزية بلون أحمر متميز لأنها محاطة بهاء حليبية اللون.نقطة حمراء تظهر في داء تاي ساكس: تظهر النقرة المركزية بلون أحمر متميز لأنها محاطة بهاء حليبية اللون.
 معلومات عامة  :  معلومات عامة  
الاختصاص: علم الوراثة الطبية
من أنواع: مرض اختزان في الجسميات الحالة،  ومرض  
 التاريخ  :  التاريخ  
المكتشف: برنارد زاكس  
سُمي باسم: برنارد زاكس  
تعديل مصدري - تعديل  : تعديل مصدري - تعديل  
داء تاي ساكس (بالإنجليزية: Tay–Sachs disease)‏هو مرض وراثي نادر يؤدي إلى تلف الخلايا العصبية في الدماغ والنخاع الشوكي. يُسمى النوع الأكثر شيوعًا منه داء تاي ساكس الطفلي الذي تصبح أعراضه واضحة في عمر 3-6 أشهر عندما يفقد الطفل قدرته على الجلوس أو الزحف، يتلو ذلك نوباتٍ اختلاجية وفقدان سمع ونقص شديد في القدرة على الحركة، وتحدث الوفاة عادة في مرحلة الطفولة المبكرة. أما الأنواع الأقل شيوعًا، فتحدث في مرحلة الطفولة أو البلوغ، وتكون الأعراض أقل شدة في هذه الحالة.
ينجم مرض تاي ساكس عن طفرة متنحية في المورثة HEXA على الصبغي 15. تقود هذه الطفرة لنقص شديد في فعالية الأنزيم بيتا هيكسوزأمينيداز، ما يؤدي إلى تراكم جزيئات الغانغليوزيد داخل الخلايا وحدوث التسمم. يعتمد التشخيص على قياس مستويات أنزيم بيتا هيكسوزأمينيداز أو على إجراء تحليل الصبغيات.
العلاج عرضي في أغلب الحالات، مع توفير الدعم النفسي والاجتماعي للعائلة. يُعتبر داء تاي ساكس من الأمراض النادرة جدًا، وهو شائع نسبيًا عند بعض الجماعات العرقية مثل يهود الأشكناز والكنديين من أصل فرنسي جنوب شرق مدينة كيبيك. يصيب المرض واحدًا من أصل 3600 من اليهود الأشكناز عند الولادة. سُمي المرض تيمنًا بالعالم وارين تاي الذي وصف في عام 1881 بقعة حمراء على شبكية العين ناتجة عن المرض، والعالم برنارد ساكس الذي وصف في عام 1887 التغيرات الخلوية المرتبطة بالمرض ولاحظ زيادة معدل الإصابة عند اليهود الأشكناز.
الأعراض

عادة ما يبدأ ظهور الأعراض في سن ال 6 شهور ويؤدي غالباً إلى الوفاة في سن الخامسة لعدم توافر علاج لهذا المرض
وللمرض 3 أنواع:
خاص بالأطفال: وهو الأكثر شيوعا
خاص بالأحداث: (يظهر في آخر سنين الطفولة حتى البلوغ) وهو الأكثر ندرة
خاص بالبالغين: نوع نادر يضهر في العشرينيات إلى الثلاثينيات من العمر وكثيرا ما يتم تشخيصه خطأً بأنه رنحة فردركز
وهذا المرض يظهر لدى مجموعات عرقية أكثر من غيرها ومنهم
يهود الاشكيناز
الكاجون: وهم جماعة عرقية تعيش في لويزيانا في الولايات المتحدة وهم ذوو أصول كندية - فرنسية
فرنيسو كندا
وكل الاشخاص المصابين بهذا المرض لديهم بقعة حمراء كرزية على شبكية العين cherry-red macula
(بالإنجليزية: Tay-Sachs Disease)‏ هو اضطراب وراثي نادر يؤدي إلى تراكم كثيف للمواد الدهنية في أنسجة وخلايا الدماغ، وهو يدمر الخلايا العصبية فيسبب مشاكل عقلية وجسدية. حيث يبدو تطور الأطفال المصابين بداء تاي زاكس طبيعياً خلال الأشهر الأولى من حياتهم. لكن خلاياهم العصبية سرعان ما تمتلئ بالمواد الدهنية فتتراجع القدرات الذهنية والجسدية عند الطفل المصاب، ويصاب بالعمى والصمم ويفقد القدرة على البلع. وبعد ذلك يبدأ ضمور العضلات ويصاب الطفل بشلل دائم. أول من تحدث اكتشف هذا المرض طبيب العيون البريطاني ارين تاي، الذي وصفه لأول مرة في عام 1881. حيث يتميز ببقعة حمراء على شبكية العين، وبعد ذلك جاء طبيب الأعصاب الأمريكي برنار ساكس، من مستشفى ماونت سيناي في نيويورك، الذي وصف المرض في عام 1887 والتغيرات الخلوية وأشار مرض تاي ساكس وزيادة انتشار المرض في السكان أوروبا الشرقية من طائفة اليهود الاشكيناز والكاجون، وهم جماعة عرقية تعيش في لويزيانا في الولايات المتحدة.
الفيزيولوجيا المرضية

ينجم مرض تاي ساكس عن عدم كفاية نشاط إنزيم هيكسوزامينيداز أ. إنزيم هيكسوزامينيداز أ هو إنزيم حلمهة حيوي، موجود في الليزوزومات، يحطّم السفينغوليبيدات. عندما لا يعمل إنزيم الهيكسوأمينيداز أ بشكل صحيح، تتراكم الدهون في المخ، وتتداخل مع العمليات البيولوجية الطبيعية. يحطم الهيكسوأمينيداز أ مشتقات الأحماض الدهنية المسماة غانغليوزايد بشكل خاص، تُصنّع وتتحلل هذه الأحماض الدهنية في الحياة المبكرة بسرعة مع تطور الدماغ. يمكن تشخيص المرضى، والحَمَلة بواسطة اختبار دم بسيط يقيس نشاط إنزيم الهيكسوأمينيداز أ.
تتطلب حلمهة الغانغليوزايد GM2 وجود ثلاثة بروتينات. اثنان منهم هما وحدات فرعية من إنزيم الهيكسوأمينيداز أ، والثالث هو بروتين ناقل غليكوليبيدي صغير، يُدعى البروتين المنشط GM2 ، والذي يعمل كتميم عامل ركيزي خاص للإنزيم. يؤدي النقص في أي من هذه البروتينات إلى وجود مخزون من الغانغليوايد في ليزوزومات الخلايا العصبية في المقام الأول. يحدث مرض تاي ساكس (بالترافق مع الداء الغانغليوزيدي GM وداء ساندهوف) بسبب وجود طفرة موروثة من كِلا الوالدين تعطل أو تمنع هذه العملية. ربما لا تؤثر معظم طفرات تاي ساكس بشكل مباشر على العناصر الوظيفية للبروتين (على سبيل المثال، الموقع النشط). بدلاً من ذلك، تسبب تطوّيًا غير صحيح للبروتين (يعطّل الوظيفة) أو تعطيل النقل داخل الخلايا.
الوبائيات

توجد عند اليهود الأشكناز نسبة عالية من حالات داء تاي ساكس، وغيرها من أمراض تخزين الدهون. في الولايات المتحدة، نحو 1 من 27 إلى 1 من بين كل 30 من اليهود الأشكناز هم حملة متنحّون. نسبة الإصابة تبلغ نحو 1 من بين كل 3500 مولود جديد بين اليهود الأشكناز. يوجد عند الكنديين الفرنسيين ومجتمع الكيجون في لويزيانا حالة مشابهة للموجودة عند اليهود الأشكناز. لدى الأمريكيين الأيرلنديين احتمال أن يكونوا حملة بقيمة 1 إلى 50.
التشخيص

عند حدوث شك سريري بداء تاي ساكس عند مريض بأي عمر، يجب أن يكون الاختبار الأول قياس نشاط أنزيم بيتا هيكسوزأمينيداز في البلازما أو في كريات الدم البيضاء، وعند وجود نقص في نشاط الأنزيم مخبريًا، يجب تأكيد التشخيص بإجراء تحليل للصبغيات. في بداية المرض، تظهر عند جميع المرضى تقريبًا بقع حمراء كرزية اللون في شبكية العين، ويمكن ملاحظتها بسهولة من قبل الطبيب باستخدام منظار قعر العين. تظهر الدراسة المجهرية للخلايا العصبية في شبكية العين أنها منتفخة بسبب تخزين جزيئات الغانغليوزيد الزائد. لا تحدث ضخامة كبدية طحالية في داء تاي ساكس، على عكس أمراض تخزين البروتينات الأخرى مثل داء غوشر ونيمان بيك وساندهوف.
الوقاية

تُستخدم ثلاثة طرق رئيسية للوقاية من داء تاي ساكس أو تقليل معدل حدوثه:
تشخيص المرض قبل الولادة. إذا كان الأب والأم مصابين بداء تاي ساكس، يمكن لتحليل الجينيات قبل الولادة أن يحدد ما إذا كان الجنين قد ورث نسخة جينية معيبة من كلا الوالدين. يمكن أخذ عينات من الزغابات المشيمية، وهي الطريقة الأكثر استخدامًا لتشخيص المرض ما قبل الولادة. عادةً ما يُجرى بزل السائل الأمنيوسي في الأسابيع 15-18 من الحمل، مع الإشارة إلى أن هذا الإجراء قد يؤدي إلى الإجهاض في 1% من الحالات.
التشخيص الوراثي قبل الزرع. يمكن تشخيص الاضطرابات الوراثية عند الجنين بعد تخصيب بيضة الأم من خلال تقنيات طفل الأنبوب، ثم تُختار الأجنة السليمة الخالية من العيوب وتُزرع في رحم الأم. تُستخدم هذه الطريقة للتشخيص الجيني في عدد من الأمراض، مثل داء تاي سايكس وفقر الدم المنجلي واضطرابات وراثية أخرى.
اختيار ماتي. تستخدم بعض المنظمات اليهودية اختبارات جينية خاصة روتينيًا قبل الزواج لتحديد احتمالية إصابة الزوجين بداء تاي ساكس.
العلاج

لا يوجد حتى الآن علاج شافٍ لداء تاي ساكس أو علاج يمكنه أن يبطئ تقدم المرض. يتلقى المصابون رعاية صحية داعمة لتخفيف الأعراض وإطالة العمر عن طريق تقليل الإنتانات. من الممكن تغذية الأطفال عن طريق أنابيب التغذية عندما يتعذر على الطفل الرضاعة والأكل. تستخدم بعض الأدوية الخاصة في المراحل المتقدمة من المرض للتحكم بالأعراض وتخفيف معاناة المريض، فمثلًا يُستخدم الليثيوم ومضادات الاكتئاب ثلاثية الحلقة لعلاج الاكتئاب، مع الانتباه لتأثيراتها الجانبية الكبيرة.
الإنذار

يموت جميع الأطفال المصابين بداء تاي ساكس الطفلي بحلول عمر الأربع سنوات، حتى مع وجود أفضل رعاية صحية. أما الأطفال المصابون بالمرض الذين تتراوح أعمارهم بين 5-15 سنة، فمن المحتمل أن يموتوا نتيجة للإصابة، في حين أن الأطفال الكبار لا يموتون غالبًا بسبب المرض.
التاريخ

وصف الطبيبان وارين تاي وبرنارد ساكس تطور المرض وقدما معايير تشخيصية مختلفة لتمييزه عن غيره من الاضطرابات العصبية ذات الأعراض المماثلة. أبلغ كل من تاي وساكس عن أول حالاتهما بين العائلات اليهودية الأشكنازية. قدم تاي ملاحظاته في عام 1881 في المجلد الأول من مؤتمر الجمعية البريطانية لطب العيون، والتي كان عضوًا مؤسسًا لها، وبحلول عام 1884، كان قد شخص ثلاث حالات في أسرة واحدة. أبلغ برنارد ساكس، وهو طبيب أعصاب أمريكي، بعد عدة سنوات عن نتائج مماثلة في مؤتمر جمعية الأعصاب في نيويورك.
اقترح برنارد ساكس أن لهذا المرض أساس عائلي، مع أن انتقال الأمراض وراثيًا لم يكن مفهومًا بشكل جيد وقتها. على الرغم من أن غريغوري مندل كان قد نشر مقالته الشهيرة عن انتقال الصفات الوراثية في البازلاء في عام 1865، فقد نُسيت ورقته تمامًا لأكثر من جيل، ولم تُكتشف قوانين الوراثة من قبل علماء آخرين حتى عام 1899. وهكذا، فإن نموذج التوريث المندلي لتفسير طريقة انتقال داء تاي ساكس لم يكن متاحًا للعلماء والأطباء وقتها. لخّصت الطبعة الأولى من الموسوعة العلمية اليهودية التي نُشرت في 12 مجلدًا بين عامي 1901-1906 ما كان معروفًا وقتها عن المرض:
إنها لحقيقة غريبة أن داء الحماقة الأسرية، وهو مرض نادر ومميت يصيب الأطفال، تحدث غالبًا بين اليهود. لوحظ أكبر عدد من الحالات في الولايات المتحدة، إذ كان يعتقد في البداية أن هذا المرض محصور باليهود لأن معظم الحالات التي شُخصت كانت بين يهود روس وبولنديين، ولكن في الآونة الأخيرة، أُبلغ عن حالات تحدث عند أطفال غير يهود. تتلخص الميزات الرئيسية لهذا المرض بالضعف العقلي والبدني التدريجي. لم يكتشف الأطباء أي تدابير وقائية للمرض حتى الآن، ولا يوجد أي علاج شافٍ، وقد انتهت جميع الحالات بالموت.