سرطانة الخلية الكلوية
التشخيص > التصنيف

سرطان الخلايا الكلوية ليس كيانا واحدا، بل هو مجموعة من أنواع مختلفة من الأورام، كل منها مشتق من أجزاء مختلفة من الكليون (الخلايا الظهارية أو الأنابيب الكلوية)، ولها خصائص وراثية متميزة، وخصائص نسيجية، ومظاهر سريرية إلى حد ما.
| تصنيف الأنواع الفرعية النسيجية الشائعة لسرطان الخلايا الكلوية> النوع الفرعي لسرطان الخلايا الكلوية | تصنيف الأنواع الفرعية النسيجية الشائعة لسرطان الخلايا الكلوية> معدل التكرار | تصنيف الأنواع الفرعية النسيجية الشائعة لسرطان الخلايا الكلوية> التشوهات الجينية | تصنيف الأنواع الفرعية النسيجية الشائعة لسرطان الخلايا الكلوية> الخصائص |
| --- | --- | --- | --- |
|  سرطان الخلايا الكلوية ذو الخلايا الصافية بشكل عام، الخلايا لديها سيتوبلازم صافِ، وتحيط بها غشاء خلية محدد، وتحتوي على أنوية مستديرة وموحدة. | 60–70% |  تحدث تغيرات في أجزاء الكروموسوم 3p في 70-90٪ من سرطانة الخلايا الكلوية ذو الخلايا الصافية  تعطيل جين فون هيبيل لينداو عن طريق حدوث طفرة مع وجود معزز الإفراط في الميثيل  زيادة الكروموسوم 5q  فقدان الكروموسومات 8p، 9p، و 14q  في 2009-2010، تم اكتشاف خمسة جينات جديدة متحورة. KDM6A/UTX، وSETD2، وKDM5C/JARID1C، وMLL2 |  ينشأ سرطان الخلايا الكلوية ذو الخلايا الصافية من النبيب الملتوية القريبة  غالبا يؤثر على المرضى الذكور في الستينات، والسبعينات  تنشأ أغلبيتها بصورة فرادية  فقط 2 - 4٪ من الحالات تظهر كجزء من متلازمة السرطان الموروث |
| سرطان الخلايا الكلوية الحليمية يتكون النوع الأول من سرطان الخلايا الكلوية الحليمية من حليمات مغطاة بطبقة واحدة أو طبقتين من خلايا مكعبة صغيرة مع قليل من السيتوبلازم، ويتكون النوع الثاني من حليمات مغطاة بخلايا يوزينية كبيرة مرتبة بطريقة غير منتظمة. | 10–15% |  التثالث الصبغي أو الترابع الصبغي من الكروموسوم 7 و17  فقدان الكروموسوم Y عند الرجال  زيادة الكروموسومات 12 و16 و20  الطفرات النادرة لطليعة الجين الورمي |  ينشأ سرطان الخلايا الكلوية الحليمية من النبيب الملتوية القريبة  يؤثر على الذكور في الستينات والسبعينات  الورم أقل عدوانية من سرطان الخلايا الكلوية ذو الخلايا الصافية، مع معدلات البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات من 80٪ إلى 85٪  تحدث معظم الأورام بشكل فرادي، ولكن بعضها قد يحدث وراثيا بين أفراد العائلة |
| سرطان الخلايا الكلوية الكارهة للألوان يتكون سرطان الخلايا الكلوية الكارهة للألوان من خلايا سرطانية لها سيتوبلازم يوزيني وفير (خلايا شاحبة، وخلايا يوزينية مع هالة حول النواة)، ويُظهر أساسا تركيبا صلبا. | 3–5% |  فقدان الكروسومات Y, 1, 2, 6, 10, 13, 17, 21 |  ينشأ من القناة الجامعة القشرية  لديه توقع مستقبلي أفضل بكثير من السرطان ذو الخلايا الصافية، والحليمية، مع معدل بقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات أكبر من 90٪.  تنشأ معظم الحالات بشكل فرادي، في حين توجد بعض الحالات العائلية المرتبطة بمتلازمة بيرت-هوغ-دوبي |
| السمات السريرية، والمرضية، والوراثية للأنواع الفرعية غير المألوفة لسرطان الخلايا الكلوية المدرجة في تصنيف منظمة الصحة العالمية لعام 2004 لمرض سرطان الخلايا الكلوية> النوع الفرعي لسرطان الخلايا الكلوية | السمات السريرية، والمرضية، والوراثية للأنواع الفرعية غير المألوفة لسرطان الخلايا الكلوية المدرجة في تصنيف منظمة الصحة العالمية لعام 2004 لمرض سرطان الخلايا الكلوية> السمات السريرية | السمات السريرية، والمرضية، والوراثية للأنواع الفرعية غير المألوفة لسرطان الخلايا الكلوية المدرجة في تصنيف منظمة الصحة العالمية لعام 2004 لمرض سرطان الخلايا الكلوية> الخصائص النسيجية والخلوية | السمات السريرية، والمرضية، والوراثية للأنواع الفرعية غير المألوفة لسرطان الخلايا الكلوية المدرجة في تصنيف منظمة الصحة العالمية لعام 2004 لمرض سرطان الخلايا الكلوية> وراثيا | السمات السريرية، والمرضية، والوراثية للأنواع الفرعية غير المألوفة لسرطان الخلايا الكلوية المدرجة في تصنيف منظمة الصحة العالمية لعام 2004 لمرض سرطان الخلايا الكلوية> توقع سيرالمرض |
| --- | --- | --- | --- | --- |
| سرطان الخلايا الكلوية الكيسي متعدد المساكن |  5% من سرطان الخلايا الكلوية ذو الخلايا الصافية  متوسط العمر 51 سنة (المدى من 20-76)  ذكر: أنثى = 2-3: 1 | سيتوبلازم صافي، وأنوية صغيرة داكنة | حذف 3P كما في سرطان الخلايا الكلوية ذوالخلايا الصافية |  جيد  لا يحدث انبثاث قريب أو بعيد بعد الاستئصال الجراحي الكامل |
| سرطانة بلليني للقنوات الجامعة |  يمثل أقل من 1٪ من جميع الأورام الكلوية. وينشأ في نظام بيليني للقنوات الجامعة  متوسط العمر 55 سنة (المدى من 40-70)  ذكر: أنثى = 2: 1 | تكون خلايا الورم في مرحلة متقدمة مع سيتوبلازم يوزيني | نتائج متغيرة: LOHعلى الكروموسومات 1q، 6p، 8p، 9p، 13q، 19q32 ، 21qمع تضخم c-erB2 المرتبط بنتائج غير مستحبة |  توقع سير المرض سيء  1/3 الحالات تُظهر انبثاث  يموت 2/3 المرضى في غضون عامين من التشخيص |
| سرطانة نخاعية |  نادرة جدا؛ تحدث غالبا في المرضى الذين يعانون من فقر الدم المنجلي  غالبية المرضى من الأمريكيين من أصل أفريقي  متوسط العمر 19 سنة (5-69)  ذكر: أنثى = 2: 1 | يوجد نزف ونخر، وخلايا الورم تكون في مرحلة متقدمة مع سيتوبلازم يوزيني | غير محددة جيدا |  شديدة العدوانية  يحدث انبثاث بنسبة 95%  يموت المرضى غالبا خلال 6 شهور من التشخيص |
| سرطان إزفاء (انتقال) الصبغي Xp11.2 |  يصيب في الغالب الأطفال والشباب  مسؤول عن 40٪ من سرطان الخلايا الكلوية في هذه الفئة العمرية  يصيب المرضى البالغين وخاصة الإناث |  يمكن أن يشبه سرطان الخلايا الكلوية الحليمية  خلايا صافية، ويوزينية | انتقال كروموسومي يتضمن انتقال الجين TFE3 على Xp11.2، مما يؤدى إلى الإفراط في التعبير عن البروتين TFE3 |  يُكتَشَف في مرحلة متقدمة، ولكن مع مسار سريري هاديء وبطيء في الأطفال  يكون مسار المرض أكثر عدوانية في المرضى البالغين |
| سرطان الخلايا الأنبوبية والمغزلية المخاطية |  متوسط العمر 53 سنة (المدى من 13-82) يصيب في الغالب الإناث (ذكور: إناث = 1: 4)، ويُكتَشف بالصدفة في معظم الحالات | أنابيب، وموسين خارج الخلية، وخلايا مغزلية | غير محددة جيدا؛ وتتضمن فقد الكروموسومات 1، 4، 6، 8، 9، 11، 13، 14، 15، 18، 22، مع تغيرات في 3P، وزيادة الكروموسوم 7، والكروموسوم 17 غير موجود |  جيد  الغالبية العظمى من المرضى تظل خالية من المرض بعد الاستئصال الجراحي |
| سرطان الخلايا الكلوية ما بعد ورم الخلايا البدائية العصبية |  متوسط العمر عند تشخيص سرطان الخلايا الكلوية هو 13.5 سنة (المدى من 2-35) | خلايا يوزينية مع سمات ورم المنتبجات (مثل سرطان الخلايا الكلوية ذو الخلايا الصافية) | غير محددة جيدا، كما لوحظ فقدان العديد من المواقع على الكروموسومات | يشبه باقى الأنواع الفرعية الشائعة من سرطان الخلايا الكلوية |
يمكن استخدام النمط النووي القائم على الصفيف (Array-based karyotyping)؛ لتحديد الانحرافات الكروموسومية المميزة في الأورام الكلوية ذات التشكل الصعب. يؤدي النمط النووي المستند إلى الصفيف بشكل جيد مع الأورام المثبتة في البارافين، وهو قابل للاستخدام السريري الروتيني. كما أن النمط النووي الافتراضي (Virtual Karyotype) في المختبرات المعتمَدة يقدم النمط النووي القائم على الصفيف للأورام الصلبة.
واكتشف تصنيف منظمة الصحة العالمية لعام 2004 لأورام الجهاز البولي التناسلي أكثر من 40 نوعا فرعيا من الأورام الكلوية. ومنذ نشر أحدث التكرارات لتصنيف منظمة الصحة العالمية في عام 2004، تم وصف العديد من الأنواع الفرعية الورمية الكلوية الجديدة:
سرطان الخلايا الكلوية الحليمي ذو الخلايا الصافية (Clear cell papillary renal cell carcinoma)، وسرطان الخلايا الكلوية الحليمي مع سدى العضلات الملساء (Clear cell renal cell carcinoma with smooth muscle stroma)
سرطان الخلايا الأنبوبية والمغزلية المخاطية (Mucinous tubular and spindle cell carcinoma)
سرطان الخلايا الكلوية الكيسي متعدد المساكن ذو الخلايا الصافية (Multilocular cystic clear cell renal cell carcinoma)
سرطان الخلايا الكلوية ذو الأكياس الأنبوبية (Tubulocystic renal cell carcinoma)
سرطان الخلايا الكلوية الجريبي الشبيه بسرطان الغدة الدرقية (Thyroid-like follicular renal cell carcinoma)
سرطان الخلايا الكلوية المرتبط بمرض الكلى التكيسي المكتسب (Acquired cystic kidney disease-associated renal cell carcinoma)
سرطان الخلايا الكلوية الهجين بخلايا ورم المنتبجات، والخلايا الكارهة للون (Hybrid oncocytoma/chromophobe renal cell carcinoma)
سرطان الخلايا الكلوية مع الورم العضلي الأملس الوراثي (Hereditary leiomyomatosis and renal cell carcinoma)