متلازمة شنيتزلر
العلاج

مضادات الهيستامين ليست فعالة في علاج الشرى في هذه الحالة. وقد يستجيب للعقاقير كابتة المناعة مثل الكورتيكوستيرويدات ومثبطات انزيمات الأكسدة الحلقية والإنترفيرون ألفا ومضادات مستقبلات إنترلوكين 1 (آناكينارا)، أو بيرفلوكساسين أو الكولشيسين أو السيكلوسبورين أو الثاليدومايد. وقد يتجاوب الشرى مع العلاج باستخدام PUVA وقد تتجاوب آلام العظام لعلاج البايفوسفونيت.
نظرًا لأن متلازمة شنيتزلر هي حالة مرضية نادرة للغاية، يتعذر مقارنة فاعلية مختلف العلاجات باستخدام الإحصاءات. ومع ذلك، تقدم دراسات حالة أدلة على أن آناكينارا (المعروف أيضًا باسم كينيرت) هو أكثر فاعلية بكثير لعلاج متلازمة شنيتزلر من أي دواء آخر وأن التحسن في الأعراض المرتبطة بهذا العلاج مذهل. على سبيل المثال، قام بسيدا (Beseda) ونوسينت (Nossent) (2010) بمراجعة الكتابات المتعلقة بالعلاج باستخدام IL1-RA (مثل آناكينارا) بالنسبة لمتلازمة شنيتزلر. وخلصا إلى أن «أربعة وعشرين من المرضى المصابين بمتلازمة شنيتزلر قد تم علاجهم بنجاح باستخدام آناكينارا». وأضافا أن «نسبة سبعة من أصل سبعة مرضى [مصابين بمتلازمة شنيتزلر]، الذين انقطعوا عن أو استخدموا آناكينارا مرة كل يومين، قد تعرضوا لانتكاس الأعراض في غضون ما بين 24 و48 ساعة؛ وتمت إعادة استخدام آناكينارا لدى جميع المرضى بنفس الكفاءة السريرية». كلوغر وآخرون (2008م) قاموا بفحص فاعلية آناكينارا بالنسبة لمجموعة من الحالات. وبحثوا في شبكة خط استرجاع النشريات الطبية (MEDLINE) بحثًا عن تجارب باللغة الإنجليزية لآناكينارا ومستخلصات من اللقاءات العلمية. وخلصوا إلى أنه «على مدى السنوات القليلة الماضية أصبح من الواضح بشكل متزايد أن عقار آناكينارا فعال وآمن للغاية في علاج المرضى المصابين بمتلازمة شنيتزلر». وقبل ذلك بعام قام كونينج (De Koning) وآخرون (2007م) بمراجعة الخصائص المرضية لمتلازمة شنيتزلر وجمع معلومات متابعة لتكوين رؤية أكثر تفصيلاً بالتشخيص بعيد المدى وفاعلية العلاج. وقد استخدموا بيانات من 94 مريضًا وتتمثل استنتاجاتهم بشأن العلاج الخاص بهذه الحالة المرضية في أنه «كانت هناك تطورات واعدة في الخيارات العلاجية، لا سيما العلاج باستخدام مضاد انترلوكين-1، الذي تسبب في حدوث هدأة في جميع المرضى الثامنية الذين تمت معالجتهم حتى الآن.»
وتبين التقارير الواردة عن المرضى الذين تم علاجهم بعقار آناكينارا فعالية هذا العقار. ويذكر بسيدا ونوسينت (المرجع نفسه) أن علاج أحد المرضى بمتلازمة شنيتزلر طويلة المدى والمقاومة لعقاقير عدة باستخدام آناكينارا: «خلال 24 ساعة من أول حقن، اختفى كل من الشرى والحمى ولم يعاودا الظهور. وخلال الشهور الستة الأخيرة، تمتع المرضي بهدأة سريرية وكيميائية حيوية.» ويشير كتاب آخرون إلى «انصراف تام للأعراض» (ديبوسكي (Dybowski) وأخرون، 2008). واشار كراوش (Crouch) وآخرون (2007) إلى العلاج الفعال لشخص يبلغ من العمر 52 عامًا تم تشخيص حالته بأنه مصاب بمتلازمة شنيتزلر قبل 8 سنوات: «عند مراجعة الحالة، تبين أن الأعراض الجهازية للمريض قد انصرفت، بعد أسبوع، وقد عاد عدد الخلايا البيضاء الذي كان زائدًا في السابق وعلامات الالتهابات إلى حالتها الطبيعية. وأدى استخدام آناكينارا في المريض إلى انصراف الأعراض وساعد على توقف البريدنيزولون الفموي. ولا يزال المريض لا يعاني من الأعراض لدى استخدامه آناكينارا بعد 14 شهرًا من المتابعة». وهناك قصص مماثلة ذكرها فريشماير-جويريرو (Frischmeyer-Guerrerio) وآخرون. (2008), واستيوكس (Wastiaux) وآخرون. (2007), وإيلينج (Eiling) وآخرون. (2007), وشنايدر (Schneider) وآخرون. (2007). دي كونينج (De Koning) وآخرون. (2006) قد عالجوا ثلاثة مرضى مصابين بمتلازمة Schnitzler باستخدام الثاليدومايد وآناكينارا. وكان الثاليدومايد فعالاً فقط مع واحد من المرضى الثلاثة وتم التوقف عن تناوله بسبب اعتلال الأعصاب. وفي المقابل، بالنسبة لجميع المرضى الثلاثة، أدى آناكينارا «إلى اختفاء الحمى والطفح الجلدي في غضون 24 ساعة. وعقب متابعة من 16 إلى 18 شهرًا، اختفت كل الأعراض من جميع المرضى». وخلص الباحثون إلى أن آناكينارا كعلاج لمتلازمة شنيتزلر «هو أفضل من الثاليدومايد...حيث إن له آثارًا جانبية أقل».
وفضلاً عن كونه أكثر فاعلية، يُعتبر آناكينارا أكثر أمانًا من الأدوية الأخرى المتاحة لعلاج متلازمة شنيتزلر. والمراجعة التي أجرتها مؤسسة كوكرين وعنوانها’آناكينارا لالتهاب المفاصل الروماتويدي‘ (ميرتنز وسينغ، 2009) تقييم (الفاعلية السريرية) وأمان آناكينارا في المرضى البالغين المصابين بالتهاب المفاصل الروماتويدي، باستخدام بيانات تم جمعها من 2876 مريض من خمس تجارب شكلت 781 تجربة عشوائية على العلاج الوهمي و2065 على آناكينارا. وخلص الباحثون إلى أنه «لا توجد فروق ذات دلالة إحصائية تمت ملاحظتها في معظم نتائج السلامة مع العلاج بآناكينارا مقابل العلاج الوهي - بما في ذلك عدد حالات الامتناع والوفيات والنتائج السلبية (الإجمالية والخطيرة) والعدوى (الإجمالية والخطيرة). وزادت تفاعلات موضع الحقن بشكل كبير، حيث تحدث لدى 1235/1729 (71%) مقابل 204/729 (28%) من المرضى الذين تم علاجهم بآناكينارا مقابل العلاج الوهمي على التوالي». وهذه التفاعلات لموضع الحقن لا تدوم لأكثر من أربعة أشهر، ولا تكاد تذكر مقارنة بالأعراض الموهنة جدًا لمتلازمة شنيتزلر.