stanford-oval/wikipedia huggingface dataset:
كارينا سميرنوف

| كارينا سميرنوف | كارينا سميرنوف |
| --- | --- |
 معلومات شخصية :  معلومات شخصية 
 اسم الولادة: Karina Smirnova
الميلاد: 2 يناير 1978 (العمر 46 سنة)   خاركيف، جمهورية أوكرانيا الاشتراكية السوفيتية, الاتحاد السوفياتي
الجنسية:  أوكرانيا
 الحياة العملية  :  الحياة العملية  
المدرسة الأم: جامعة فوردهام
المهنة: رقص وفن الرقص
مجال العمل: رقص  
المواقع : المواقع 
الموقع: الموقع الرسمي  
IMDB: صفحتها على IMDB  
تعديل مصدري - تعديل  : تعديل مصدري - تعديل  
كارينا سميرنوف (الروسية: Карина Смирнова ؛ 2 يناير 1978) راقصة محترفة أمريكية سوفيتية من أصول أوكرانية. عرفت بظهورها كراقصة محترفة في برنامج الرقص مع النجوم ، حيث فازت بالموسم الثالث عشر مع المحارب المخضرم ونجم المسلسلات التلفزيونية جي آر مارتينيز. لقد فازت أيضًا بلقبين للمركز الثاني ، ولقب في نصف النهائي ، وعدة ألقاب في ربع النهائي.
نشأتها

ولدت كارينا سميرنوف في خاركيف ، الأوكرانية الاشتراكية السوفياتية ، الاتحاد السوفيتي ، وهي من أصل يهودي نصف يوناني ونصف روسي. في الحادية عشرة من عمرها ، بدأت المنافسة في الرقص. اختارت متابعة الرقص. في عام 1993 ، هاجر سميرنوف إلى الولايات المتحدة.
حضرت سميرنوف العديد من المدارس ، بما في ذلك مدرسة نرينكس هال الثانوية في سانت لويس ومدرسة كريستوفر كولومبوس الثانوية في برونكس. في النهاية تخرج من مدرسة برونكس الثانوية للعلوم. تخرج من جامعة فوردهام في مدينة نيويورك بتخصص مزدوج في الاقتصاد وبرمجة نظم المعلومات
خيرات جولديباي أولي

| خيرات جولديباي أولي>  معلومات شخصية  | خيرات جولديباي أولي>  معلومات شخصية  |
| --- | --- |
الميلاد: 14 يناير 1978 (العمر 46 سنة)  
مواطنة:  كازاخستان  
 الحياة العملية  :  الحياة العملية  
المدرسة الأم: جامعة الأزهر  
المهنة: عالم عقيدة،  وكاتب  
مجال العمل: علم العقيدة الإسلامي  
موظف في: الإدارة الدينية لمسلمي كازاخستان  ‏  
تعديل مصدري - تعديل  : تعديل مصدري - تعديل  
خَيْرَاتْ جُولْدِيبَايْ أُولِي مَامْبِيتْبَايِفْ (بالقازاقية: Қайрат Жолдыбайұлы Мәмбетбаев)‏ — باحث الدين الإسلام الكازاخستاني. النائب الأوّل لمفتي العام إدارة الدينية المسلمين الكازاخستانيين — إيرلان ماياميروف. كان إماما وخطيبا في مسجد «خزرات سلطان» في العاصمة أستانا. و قد طلب العلم في جامعة الأزهر و هو أول الكازاخيين من تخرّج من هذه الجامعة.
عقائده

و أما اعتقاده فهو يتبع مذهبين الإمامين — أبي منصور الماتريدي و أبي الحسن الأشعري كما ظهر في كتبه ومؤلفاته. و يتبع في الفقه مذهب أبي حنيفة واشتدّ تقليده بهذا المذهب.
↑  (بالروسية)Кто есть кто в Казахстане? نسخة محفوظة 28 مارس 2014 على موقع واي باك مشين.
بوابة كازاخستان
بوابة أعلام
جيرهارد فيرنر

| جيرهارد فيرنر>  معلومات شخصية  | جيرهارد فيرنر>  معلومات شخصية  |
| --- | --- |
تاريخ الميلاد: 4 مارس 1947    
تاريخ الوفاة: سنة 2012   
مواطنة:  ألمانيا  
 الحياة العملية  :  الحياة العملية  
المدرسة الأم: جامعة فيينا  
المهنة: عالم أدوية  
اللغات: الألمانية  
موظف في: جامعة تكساس في أوستن  
تعديل مصدري - تعديل  : تعديل مصدري - تعديل  
جيرهارد فيرنر (بالألمانية: Gerhard Werner)‏ هو عالم أدوية ألماني، ولد في 4 مارس 1947، وتوفي في 2012.
مراجع

↑  "Adjunct Professor Gerhard Werner Dies". Bme.utexas.edu. مؤرشف من الأصل في 2016-03-04. اطلع عليه بتاريخ 2013-09-20.
بوابة ألمانيا
بوابة أعلام
كارل غوتليب فاندر

| كارل غوتليب فاندر>  معلومات شخصية  | كارل غوتليب فاندر>  معلومات شخصية  |
| --- | --- |
الميلاد: سنة 1803    فايبلينغن  
الوفاة: سنة 1865  (61–62 سنة)   ريتشموند  ‏  
 الحياة العملية  :  الحياة العملية  
المهنة: مبشر  
اللغات: الألمانية،  والعربية،  والأردية،  والفارسية  
أعمال بارزة: ميزان الحق  ‏  
تعديل مصدري - تعديل  : تعديل مصدري - تعديل  
كارل غوتليب فاندر (1803-1865)، مُبشر مسيحي وأحد مبشّري طاقم بعثة بازل التبشيرية في آسيا الوسطى والقوقاز، ومن خطباء جمعية الكنيسة التبشيرية إلى شمال وغرب مقاطعة اجرا - في الحاضر أغرة - في ولاية أتر برديش شمال الهند. كان معروفًا بتنصيرالمسلمين إلى المسيحية.     قام بتأليف كتب أشهرها ميزان الحق والاعتذار وملاحظات عن الطبيعة المحمدية، لكن سرعان ما ناظره العالم المسلم رحمة الله الكيرواني حيث لم يستطع الإفلات من مواجهة رحمة الله، ولاقت المُانظرة رواجاً واندلعت بعدها الثورة الهندية.
أعمال التبشير > جنوب القوقاز (1825–1836)

قام فاندر بعمل تبشيري في كاراباخ والأراضي المجاورة. من بين العديد من الإرساليات، ركز بعض المبشرين على إصلاح الكنيسة الأرثوذكسية الأرمينية، التي اعتقدوا أنها فاسدة ومفلسة - ثلث السكان المحليين من المسيحيين الأرمن - كانت هذه المقاطعة المنشأة حديثًا قد هاجر إليها الأرمن من بلاد فارس (إيران الحالية). ركز فاندر، نيابة عن بعثة بازل على التبشير وإيصال الإنجيل إلى المسلمين المحليين - كان حوالي ثلثي السكان المحليين من المسلمين. اعتقد فاندر أنه إذا قرأ المسلمون العهد الجديد مترجمًا إلى اللغة الفارسية، لغتهم المفضلة، فسوف يتخلون تلقائيًا عن الإسلام ويعترفون بتفوقه وحقيقته. لهذا، قام فاندر بالعديد من الرحلات إلى إيران وقضى أيضًا عامًا في بغداد في العراق، لإتقان اللغة الفارسية. من 1825 إلى 1829، عمل في شوشا والأراضي المجاورة.
في عام 1835، حظرت روسيا جميع العمليات التبشيرية في شوشا باستثناء عمليات الكنيسة اليونانية. وبالتالي، أُجبر على مغادرة شوشا. عاد إلى شوشا عام 1836 بعد أن ذهب إلى إسطنبول عام 1835، لكنه غادر إلى كلكتا بالهند عام 1837.
أعمال التبشير > إقليم أغرة (1841–1855)

مع انفتاح البرلمان البريطاني على الأنشطة التبشيرية البروتستانتية في عام 1813 في الهند، بدأ العديد من المبشرين العمل في الهند التي كانت تحت سيطرة شركة الهند الشرقية. في عام 1814، تم تكريس أول أسقف إنجليكاني سرًا في كلكتا. منذ عام 1832، سُمح أيضًا للمبشرين غير البريطانيين بالعمل في شبه القارة الهندية. كانت أغرة، المشهورة بالتعليم والثقافة الإسلامية، وقد حولتها الحكومة البريطانية إلى مركز إداري لمقاطعة شمال غرب الهند. أصبحت كل من أغرة ولكهنؤ موطنًا للمبشرين الذين شاركوا في حوار بين الأديان مع العلماء المسلمين المحليين ونشروا كتبًا جدلية ضد العقيدة الإسلامية.
قامت جمعية التبشير الكنسية بتجنيد فاندر، وأرساله إلى أغرة لتنصير المسلمين وأيضًا لمساعدة الزملاء المبشرين الألمان العاملين، الذين تم نفيهم مثل فاندر من آسيا الوسطى بسبب حظر القيصر لأي نشاط تبشيري آخر. وصل فاندر إلى كلكتا في 1 أكتوبر 1838، بسبب إغلاق محطة بعثته السابقة في القوقاز الروسية. ولدى وصوله كان لديه انطباع بأن المسلمين في الهند على وشك التحول إلى المسيحية. وبناءً على ذلك، قام بترجمة بعض الكتب عن الإسلام والمسيحية التي سبق أن كتبها خلال السنوات السابقة إلى الأردية. كان ميزان الحق أحد هذه الكتب التي تم استخدامها كنقطة انطلاق في أغرة، وقد تُرجم إلى عدة لغات أخرى في العالم الإسلامي أيضًا. وفي عام 1854، انخرط فاندر في مناظرة عامة شهيرة مع كبار العلماء المسلمين في أغرا.
مناظرة رحمة الله الكيرواني وفاندر

في 1863م جرت المناظرة الدينية بين الشيخ الكيرواني والقسيس فاندر حتى انقلب السحر على الساحر، وأثرت المناظرة تأثيرا بالغا في توسيع رقعة الإسلام، وتجلية صورته المشوهة، وأعقبت نتائج إيجابية كبيرة في صالح المسلمين، وتركت أصداء عالية في أوساط المبشرين حتى أشعلت غضبتهم، وحركت ساكنهم، حتى تفجرت الثورة الاستقلالية الكبرى في الهند عام 1857م  وكان اللقاء بين الشيخ رحمة الله والدكتور محمد وزير خان حدثا ميمونا، إذ خلال إحدى سفرات الشيخ لمدينة أكبر أباد قبيل 1850م تعرف على محمد وزير خان الذي أمد الشيخ بما حصله من معارف وخبرة بالنصرانية، وأرشده إلى نتائج حركة النقد التاريخي والعقلي للكتاب المقدس في أوروبا. فاتفقا على التآزر من أجل كف شر فاندر وجماعته باستدراجهم للمناظرة أمام الملأ، وبعد ثلاث سنين من الدراسة والعمل أثمرت جهودهما فألف الشيخ رحمة الله عدة كتب في الرد على المنصرين.
ثم نجحت مساعي الشيخ وصديقه وزير خان فتناظرا أول الأمر في مسألة تحريف الكتاب المقدس مع القس كيس والقس الإنجليزي طوماس فالبي فرنش في منزل هذا الأخير بأكبر أباد سنة 1854م فكان النصر حليف الشيخ ورفيقه، ثم تناظرا بعد ذلك بأشهر يسيرة أمام الملأ مع فاندر ورفيقه فرنش في يومين متتالين من شهر أبريل من نفس السنة في مسألتي النسخ والتحريف وكان النصر حليفهما أيضا وافتضحت أباطيل المنصر فاندر.
في إسطنبول

بعد هزيمة فاندر لامه الإنجليز وعنفوه لأنه جر الذل والعار على كنيستهم، فنقلوه من أكبر أباد إلى بشاور لسنوات معدودة. فلم يستطع البقاء في الهند وغادرها عام 1857م، فعين ليعمل في إسطنبول. فما أن اطمأن به المقام بها حتى أصدر سنة 1860م نسخة تركية من كتابه «ميزان الحق». أما الشيخ رحمة الله فقد هاجر إلى مكة بعدما طالب الإنجليز برأسه بعد ثورة مسلمي الهند ضد الاستعمار سنة 1857م.
وفي سنة 1280 هـ /1863م أصيب السلطان العثماني عبد العزيز خان بغم شديد لسماعه آراء فاندر عن المناظرة، فكتب رسالة عاجلة إلى شريف مكة عبد الله بن عون للاستفسار من الحجاج الهنود عن قصة المناظرة والثورة سنة 1857م وإعلام الباب العالي بحقيقة الأمر، فأخبره الشريف بأن الشيخ رحمت الله موجود في مكة، فطلبه السلطان كضيف خاص، وودعه والي مكة كضيف ملكي. وعند وصوله إلى الآستانة في رجب سنة 1280هـ الموافق ديسمبر لعام 1863م استقبله السلطان عبد العزيز خان في موكب رسمي، وأنزله بالقصر الهمايوني، وأقام له حفلة كبيرة حضرها الوزراء والعلماء وكبار رجال الدولة، وثم طلب من الشيخ أن يحدثهم عن المناظرة والثورة ودور العلماء فيها والمذابح الوحشية على يد الإنجليز. مما جعل القس فندر متغيبا بل هاربا من اليوم الثالث للمناظرة، وقد فر من إسطنبول عندما سمع بوصول الشيخ رحمت الله إلى الآستانة وإكرام السلطان له.
الوفاة

لاذ فاندر إلى بريطانيا بعد تعليق نشاط جمعية التبشير الكنسية في إسطنبول، وتوفي في 1 ديسمبر 1865 في ريتشموند، لندن.
وصلات خارجية

وقائع المناظرة التي جرت بين الشيخ رحمة الله الهندي والقسيس فندر
| ضبط استنادي  | ضبط استنادي  |
| --- | --- |
دولية:  دليل الألماس العام  المُعرِّف مُتعدِّد الأوجه (FAST)  الاسم المعياري الدولي (ISNI)  ملف الضبط الاستنادي الافتراضي الدَّولي (VIAF)  مركز المكتبة الرقمية على الإنترنت (WC Entities) 
وطنية:  المكتبة الوطنية الفرنسية (BnF)  الملف الاستنادي المتكامِل (GND)  المكتبة القومية الإسرائيلية (J9U)  مكتبة الكونغرس (LCNAF)  المكتبة الوطنية السويدية (Libris-URI)  المكتبة القومية اليونانية (NLG) 
تراجم:  الفهارس الألمانية (DtBio) 
أخرى:  النظام الجامعي للتوثيق (IdRef)  دائرة المعارف الإسلامية التركية (TDVIA) 
بوابة ألمانيا
بوابة أعلام
بوابة المسيحية
تنسيغ

التنسيغ أو الخِيْس هي طريقة تقليدية تستخدم في تدبير المحاصيل الزراعية التي تعتمد على استثمار مساحة العديد من أنواع النباتات والأشجار لإنبات براعم جديدة من السوق أو الجذور عند قطعها. تسمى النباتات التي تطبق عليها هذه الطريقة بـ «الأجمة» حيث تقطع سيقان النباتات بشكل متكرر لتصل إلى مستوى سطح الأرض حتى لا يتبقى من الشجرة سوى الجذع، ما يحرض على نموها من جديد. وبعد مرور سنوات عدّة، تُحصد هذه الأشجار لتبدأ دورة حياة جديدة. يشبه التنسيغ قطع فروع الأشجار إذ إنه يعتمد على نفس العملية لكن على أجزاء أعلى من الشجرة.
تتضمن العديد من أساليب التشجير قطع الأشجار لإعادة نموها من جديد؛ تُعتمد طريقة التنسيغ في الزراعة ضمن أجزاء عديدة في المناطق الزراعية المنخفضة معتدلة المناخ في أوروبا. بقيت الممارسة الواسعة طويلة الأمد للتنسيغ على نطاق واسع أمرًا ذا أهمية خاصة في جنوب إنكلترا.
عادة ما تحصد المحاصيل التي تعتمد على التنسيغ بشكل قطاعات دائرية. وبهذه الطريقة، يبقى المحصول متوفّرًا في كل سنة ضمن منطقة ما من الأرض الزراعية. توفر طريقة التنسيغ شكًلا غنيًا من المساكن الطبيعية للعديد من الكائنات الحية، نظرًا لامتلاك الأرض الزراعية طيفًا من الأجمات المختلفة عمريًّا التي تنمو فيها ما يلعب دورًا مهمًا في التنوع الحيوي. تعتمد مدة الدورة الزراعية على نوعية النبات المقصوص وطريقة الزراعة المحلية والغرض الذي سيستخدم المحصول لأجله؛ إذ يتم تنسيغ شجرة (القضبان) لأخذ الحطب والعيدان الخشبية كل أربع أو خمس سنوات، في حين يأخذ تنسيغ شجرة البلوط أكثر من خمسين سنة لتحويلها لمزارع واسعة لأخذ الحطب.
يُبقي التنسيغ الأشجار ضمن طور يافع، والأشجار المنسّغة بشكل دوري لا تموت بسبب الكبر في العمر؛ يمكن أن تصل بعض تلك الأشجار لأعمار هائلة. يمكن تقدير عمر جذع الشجرة عبر قياس قطرها، إذ يصل بعضها لنحو 5.4 أمتار، وذلك بعد تنسيغها بشكل مستمر لقرون.
التاريخ

تقترح الأدلة أن التنسيغ كان يمارس منذ فترة ما قبل التاريخ. تكون جذوع الأجمة منحنية عند القاعدة بسبب تنافس البراعم على النمو من الجذع خلال المراحل المبكرة من الدورة، والتي تنمو باتجاه الأعلى لتكوّن ما يسمى بالظلّة. يساعد ذلك الانحناء على تحديد الأجمات خلال دراسة المواقع الأثرية.
كان يستخدم النظام الزراعي المدعو بالتنسيغ بالأصل من أجل الإنتاج البسيط للحطب. تدعى هذه الطريقة بالألمانية «Niederwald» والتي تترجم إلى «الغابة المنخفضة». لاحقًا في العصور الوسطى، سمح مربو الخنازير لهم بالتغذي على البلوط للمساعدة في زيادة نمو الأشجار. تدعى هذه الطرق المختلفة بـ «التنسيغ وفق المعايير». تدعى الأخيرة بالألمانية «Mittelwald» والتي تعني بالإنكليزية «الغابة المتوسطة». في حين تُدعى زراعة الغابات الحديثة بالألمانية «Hochwald» وتعني بالإنجليزية «الغابة العليا» والتي تسعى إلى حصد المحاصيل آليًا، ولا تعود الخنازير تتغذى على البلوط. انخفض استخدام كلا النظامين اليوم.
على كل حال، هناك فوائد برية وثقافية ناتجة عن استخدام تلك الطريقتين في تقليم الأشجار، مثل غابة الحماية التي تحمي ضد الانهيارات الثلجية، والتي لا تعتبر الدور الوحيد لتلك المحاصيل الزراعية.
خلال كل من القرنين السادس والسابع عشر، انتشرت تقنيات إنتاج الحديد والفحم بشكل واسع في إنجلترا، وامتدت لمناطق أخرى في أواخر القرن الماضي مع ازدياد الحاجة إلى لحاء البلوط من أجل الدباغة، ما تطلب كميات هائلة من الخشب المستنسغ. وباستخدام طريقة التنسيغ، يمكن توفير تلك المتطلبات الصناعية المتزايدة لأجل غير محدود. وهو ما شرّعه قانون 1544 الذي وضعه ملك إنجلترا هنري الثامن، والذي أوجب تغطية الجذوع بعد قطعها لمنع الحيوانات العاشبة من التغذي عليها. لم توفر تلك الأراضي الزراعية فقط المواد الخام الناتجة عنها في كل موسم، بل أمنت طيفًا واسعًا من الوظائف مثل بناء المنازل الخشبية وإصلاح الجسور وصناعة العربات وأشياء أخرى.
بدأ استخدام التنسيغ بالتراجع في بريطانيا خلال القرن الثامن عشر. وذلك بسبب نقص الحاجة إليه. إذ لم يعد الناس بحاجة للحطب في منازلهم بعد انتشار الفحم العادي وفحم الكوك كبديل أرخص، واستبدل الحطب الذي كان يستخدم لأغراض البناء بمواد أخرى. توقف استخدام نظام التنسيغ بدايةً في شمال بريطانيا لكنه استمر بالتراجع باتجاه الجنوب الشرقي حتى ستينيات القرن الماضي حين نشطت الدعاية على نشر التنسيغ خصوصًا في كينت وساسكس.
الحياة البرية

يجلب نظام التنسيغ معه تنوعًا في الحياة البرية، غالبًا تكون تلك الأنواع متكيفة مع الغابات المفتوحة. بعد قطع الأشجار، يسمح ضوء الشمس المتزايد الواصل إلى النباتات الأرضية مثل الجريس وشقائق النعمان وزهرة الربيع بالنمو بشكل أكبر من قبل. غالبًا ما ينمو العليق حول الجذع المقطوع، جاذبًا إليه الحشرات وأنواع متعددة من الثدييات الصغيرة التي يمكن أن تستخدم أشواك العليق بغرض الحماية من المفترسين الأكبر حجمًا. تسمح كومات العيدان المقصوصة بجذب الحشرات إليها مثل الخنافس. تستعمر المنطقة بعدها أنواع متعددة من الحيوانات مثل طائر الحزار وطائر الضوع الأوروبي وفراشات حشيشة الحجل. مع عودة الأشجار المقطوعة إلى النمو، تصبح الجذوع مكانًا غير مناسب للحياة بالنسبة لهذه الكائنات، ولكن في المناطق الزراعة التي تُدار فيها عملية التنسيغ تبقى هناك دومًا أشجار مقطوعة حديثًا تسمح لتلك الحيوانات بالانتقال إليها.
على كل حال، لم تعد تستخدم معظم الأراضي الزراعية في بريطانيا هذه الطريقة منذ عقود عدّة. ما جعل الجذوع تنمو بشكل كبير مشكلة غابة كثيرة الظل مكونة من الكثير من الجذوع القريبة من بعضها مع القليل من الغطاء النباتي على الأرض. تعيش حيوانات الغابات المفتوحة بأعداد ضئيلة في تلك البيئة، ما يجعل بعض أنواع تلك الأحياء نادرًا. تقلل تلك البيئة غير المدارة من فرص التنوع الحيوي، فهي لا تدعم أنواع الكائنات الحية التي تعيش في المناطق المفتوحة، ولا تدعم تلك الأنواع التي تعيش في الغابة العالية، نظرًا لكونها تفتقر إلى الكثير من مميزات الغابات العالية مثل بقايا الخشب الميت، والجذوع ذات الأعمار المتنوعة. قد يعيد الحفظ المناسب والمدروس لهذه الأشجار المتروكة إليها الحياة مرة أخرى، وفي بعض الأوقات يكون من الأفضل اعتماد الاختيار والانتقاء للأشجار بهدف تحويلها إلى غابة عالية.
حدوثه طبيعيًا

يُعدّ التنسيغ ونمو الأجمة رد فعل للشجرة تجاه إصابتها بالضرر ويمكن أن يحدث بشكل طبيعي. إذ يمكن للأشجار أن تؤكل أو تخرب بفعل كائنات عاشبة كبيرة الحجم مثل قطعان الماشية أو الفيلة، أو تقطّع بفعل القنادس أو بفعل الرياح. قد تنتج بعض الأشجار مثل الزيزفون حقلًا خطّيًا من البراعم على الأرض التي وقع عليها جزء الشجرة المقطوع، ويمكن لتلك البراعم أن تتطور لتصبح أشجارًا ناضجة. تعتمد بعض الأشجار مثل الزان الأوروبي على الارتفاع عندما يُعنى الأمر بالتنسيغ، إذ يصبح أكثر سهولة وفاعلية في المناطق الجبلية.
مرض الليباز الحمضي

مرض الليباز الحمضي (بالإنجليزية: Acid lipase disease)‏ هو اسم يُستخدم لوصف متلازمتين مرتبطتين ببعضهما في أيض الحمض الدهني. يحدث مرض الليباز الحمضي عند نقص الليباز الحمضي الحالّ الضروري لتفكيك بعض أنواع الدهون التي يحتاج الجسم إلى هضمها. يؤدي ذلك إلى تراكم سميّ لهذه الدهون في خلايا الجسم وأنسجته. تشمل هذه المواد الدهنية كلا من الشمع والزيوت والكولسترول.
يؤدي نقص إنزيم الليباز الحمضي الحالّ إلى ثلاثة أمراض نادرة متعلقة بتخزين الدهون، هي:
متلازمة نقص إنزيم الليباز الحمضي الحالّ
داء ولمان
مرض تخزين إستر الكولسترل
الوبائيات

لا يُعرف مدى انتشار نقص الليباز الحمضي الليزوزومي في عموم السكان. مرض ولمان ومرض تخزين إستر كوليستيريل من الأمراض الجسدية المتنحية. يظهر مرض ولمان في المجتمع اليهودي الإيراني ويبلغ انتشاره في نسل الأزواج اليهود الإيرانيين 1 من كل 4200 ولادة. يظهر مرض تخزين إستر كوليستيريل في المجتمع الألماني والأزواج من أصل ألماني. وتشير التقديرات إلى أن 25 من كل مليون مولود جديد سيصابون بالمرض.
آلية المرض

يوجد إنزيم الليباز الحمضي الحالّ داخل أجزاء الجسيم الحال داخل الخلية. عندما يعمل إنزيم الليباز الحمضي الحال بكفاءة، تتفكك الدهون كالدهون الثلاثية وإستر الكولسترل إلى مكوناتها الأبسط من الدهون عن طريق التحلل المائي. بعد تفكك الدهون الثلاثية، تُستخدم الأحماض الدهنية الناتجة لتوليد الطاقة. يتفكك إستر الكولسترل إلى كولسترول وأحماض دهنية، ويوصل الكولسترول إلى الخلية. يستخدم الجسم هذه الدهون للطاقة أو يرسلها إلى الكبد الذي يقوم بدوره بإزالتها. في مرض الليباز الحمضي، يكون إنزيم الليباز الحمضي الحال ناقص أو غير موجود. نجد طفرة في جين تكون الشحم (LIPA gene) في كل من داء ولمان ومتلازمة نقص إنزيم الليباز الحمضي الحالّ، الجين الذي يقع على الصبغي 10q23.2 والذي به 10 أطراف ويبلغ طوله حوالي 45 كيلوبايت، والذي يعمل على تصنيع إنزيم الليباز الحمضي الحال. تؤدي هذه الطفرة إلى فقد فعالية الجين، وهو ما يؤدي إلى تراكم سمي للدهون في خلايا الجسم وأنسجته، وهو ما يؤدي بالتأكيد إلى أعراض عدة.
الأعراض

نجد في كل من مرض ولمان ومرض تخزين إستر الكولسترل نقصًا في إنزيم الليباز الحمضي الحال وهو ما يؤدي إلى أعراض متعددة في الجسم. يؤدي العجز عن تفكيك الدهون في مرض ولمان إلى كل من:
تمدد البطن
التكلس الكظري
الفشل الكبدي
تضخم الكبد
القئ والغثيان
الإسهال الدهني
فقر الدم
الاستسقاء البطني
الدنف
اليرقان
تأخر النمو
هناك تعديلات في تخزين إستر الكولسترل وفي كميات الدهون في الدم وهو ما يؤدي إلى أعراض مثل فرط كوليسترول الدم وفرط ثلاثي غليسيريد الدم ونقص الدهون مرتفعة الكثافة في الدم مع تراكم الدهون تراكمًا زائدًا على العديد من أعضاء الجسم. نجد علامة مميزة للمرض في الأطفال وهي ضخامة الكبد والطحال والإسهال والقئ ما يسبب سوء امتصاص وفشل في النمو وفشل في الكبد. يُصاب هؤلاء الأطفال عادة بتليف الكبد بسبب تراكم كميات مرتفعة من إستر الكولسترل والدهون الثلاثية في الكبد.
التشخيص

يُشخص مرض ولمان ومرض تخزين إستر كوليستيريل من خلال التمعن في التاريخ الطبي للمريض والأعراض والفحوصات البدنية والفحوص المختبرية والاختبارات الجينية. في الفحوص المختبرية، يكون إجمالي تركيز الكوليسترول والبروتينات الدهنية منخفضة الكثافة والدهون الثلاثية في الدم مرتفعًا ويكون التركيز المصلي للبروتينات الدهنية عالية الكثافة منخفضًا، ولا بد من ظهور هذه النتائج لتأكيد الإصابة بمرض الليباز الحمضي.
الاختبارات الجينية التي يمكن أن تُجرى:
اختبار جين واحد
اختبار جينات متعددة
اختبار جينومي أكثر شمولًا (إذا لزم)
تُجرى الاختبارات الجينية على عينة من الدم أو الشعر أو الجلد أو السائل الأمنيوسي (السائل الذي يحيط بالجنين في أثناء الحمل) أو الأنسجة الأخرى. تؤخذ مسحة شدقية باستخدام فرشاة صغيرة أو قطعة قطن لجمع عينة من الخلايا من السطح الداخلي للخد.
الأسباب والوقاية

يحدث نقص إنزيم الليباز الحمضي الليزوزومي بسبب طفرة في جين «ليبا» الذي يقدم التعليمات لإنتاج هذا الإنزيم. عندما يوجد خلل في هذا الجين يتطور مرض ولمان ومرض تخزين إستر الكوليستيريل. تشمل طرق الوقاية من مرض الليباز الحمضي المشورة الوراثية للوالدين الذين من المحتمل أن يكونا حاملين للجين المتحور قبل الإنجاب.
العلاج والتشخيص

العلاج المعتمد من قبل إدارة الغذاء والدواء الأمريكية لمرض وولمان هو دواء يدعى كانوما أو سيبليباز ألفا. يعمل هذا الدواء من خلال كونه بديلًا عن الإنزيم ما يسمح للجسم بالبدء في تفكيك الدهون الثلاثية وإسترات الكوليسترول إلى مكوناتها الدهنية البسيطة. من الطرق الأخرى لعلاج نقص الليباز الحمضي ومرض تخزين إستر كوليستيريل اتباع نظام غذائي قليل الدسم، وتناول العقاقير المخفضة للكوليسترول وغيرها من عوامل خفض الدهون، وزرع الخلايا الجذعية، وزرع الكبد. يكون العمر المتوقع للأفراد المصابين بمرض تخزين إستر كوليستيريل أطول من عمر الأفراد المصابين بمرض وولمان، وقد تطيل العلاجات المتاحة الحياة إلى مرحلة البلوغ. يموت ما يقرب من 50% من الأفراد المصابين بمرض تخزين إستر كوليستيريل في العقد الثاني من العمر بسبب المضاعفات الكبدية أو الأمراض القلبية. تظهر الأعراض عند الرضع المصابين بنقص الليباز الحمضي الليبوزومي في الأسابيع الأولى من الحياة ويموتون في غضون 6-12 شهرًا بسبب فشل الأعضاء المتعدد.
الأبحاث الحديثة

تُجرى الدراسات لفهم آلية تأثير مرض الليباز الحمضي الليزوزومي على المستوى الخلوي والجزيئي، ويمكن الاستفادة من النتائج في تطوير علاجات جديدة لهذه الأمراض. بحثت دراسة بعنوان «دور الليباز الحمضي الليزوزومي في استقلاب البروتين الدهني منخفض الكثافة في البلازما. ملاحظات في الخلايا الليفية المستزرعة من مريض مصاب بمرض تخزين إستر كوليستيريل» في قدرة الخلايا الليفية البشرية على تحليل إسترات الكوليستيريل من البروتين الدهني منخفض الكثافة الخارجي لتزويد الخلية بالكوليسترول الحر. تبحث دراسات أخرى في قلة تشخيص مرض الليباز الحمضي. وللتعامل مع هذا، يدرس العلماء الآليات الجزيئية والتشخيص التفريقي والسمات المميزة لمرض الليباز الحمضي.
خوسيه أسونسيون سيلفا

| خوسيه أسونسيون سيلفا | خوسيه أسونسيون سيلفا |
| --- | --- |
 :  
 معلومات شخصية :  معلومات شخصية 
الميلاد: 27 نوفمبر 1865     بوغوتا  
الوفاة: 24 مايو 1896 (30 سنة)       بوغوتا  
مكان الدفن: مقبرة بوغوتا الرئيسية  
مواطنة:  كولومبيا  
 الحياة العملية  :  الحياة العملية  
المهنة: شاعر،  وكاتب  
اللغات: الإسبانية  
سبب الشهرة: تأليف عدد من الشعراء
التيار: الحداثة  
تعديل مصدري - تعديل  : تعديل مصدري - تعديل  
خوسيه أسونسيون سيلفا (بالإسبانية: José Asunción Silva)‏ (27 تشرين الثاني/نوفمبر 1865 في بوغوتا – 23 أيار/مايو عام 1896 في بوغوتا) هو شاعرٌ كولومبي ويُعتبر واحدا من أبرز مؤسسي الحركة الحداثيّة الإسبانية-الأمريكيّة.
الحياة

ولد خوسيه لعائلة غنيّة كانت تقطنُ في مدينة بوغوتا وعاشَ حياة مُريحة بفضل الوضع العائلي الممتاز. عندما بلغَ العاشرة من عمره؛ بدأَ في كتابة بعضٍ من قصائده الأولى ثمّ سافر بحلول عام 1882 سافر إلى إنجلترا وسويسرا وفرنسا. في هذه الأخيرة وبالضبط في العاصمة باريس؛ اجتمعَ خوسيه مع غيره من الشعراء المعاصرين والفنانين بما في ذلك ستيفان مالارميه وغوستاف مورو. أثرت رحلته إلى أوروبا على أسلوبه لدرجة أنّه تطرّق للعديد من المواضيع الفرنسية. مع وفاة والده؛ واجهت أسرته بعض الصعوبات المالية حيثُ وجدَ أسونسيون سيلفا نفسه مجبرًا على العودة إلى كولومبيا. بعدَ عجزه عن دفع ديون هائلة فوق كهل العائلة؛ قرّرَ خوسيه العملَ في منصبٍ دبلوماسي في كاراكاس. بدعمٍ من زملائه؛ عادَ خوسيه للشعر ثم توقف مُجددًا في عام 1892 بعدما توفي أحد أقربائه. بحلول عام 1895؛ غرقت سفينة في البحر كانت تحملُ عددًا من أعمال خوسيه ففقدها إلى الأبد لكنه عادَ مُجددًا للمجال الذي يُحبه بعدما فكّر مليًا في هجرته. انتحرَ سيلفا بعد حفل عشاء مساء يوم 23 مايو 1896 لسببٍ مجهول.
الموت

في صباح يوم 24 أيار/مايو عام 1896؛ وجدت الخادمة السيّدَ أسونسيون سيلفا ميتًا في سريره مع بندقية بالقرب من جثته. تبيّن فيما بعد أنّ الشاعر الكولومبي قد أطلقَ النّار على نفسه في ليلة ذاك اليوم. لم يُعرف سبب انتحاره على وجه التحديد وقد تضاربت الأنباء حولَ السبب الحقيقي فحين رجّح البعض أنّ وفاة شقيقته ألفيرا وفقدان ما يقرب من جميع أعماله عندما غرقت سفينته بالقرب من رصيف في البحر الكاريبي ثم تراكم ديونه ذكر آخرون أنّ السبب لا يعلمهُ إلّا هوَ. دُفنَ سيلفا في المقبرة المركزية في بوغوتا ولتخليد ذكراه حُوّل منزله إلى متحف للإبقاء على إرثه.
قبر خوسيه أسونسيون سيلفا، قصيدة كولومبية
صنباط

| اضغط هنا للاطلاع على كيفية قراءة التصنيف صنباط | اضغط هنا للاطلاع على كيفية قراءة التصنيف صنباط |
| --- | --- |
 :  
المرتبة التصنيفية: جنس  
التصنيف العلمي  : التصنيف العلمي  
فوق النطاق : حيويات
مملكة عليا : أبواكيات
مملكة : بعديات حقيقية
عويلم : ثنائيات التناظر
مملكة فرعية : أوليات الفم
شعبة عليا : انسلاخيات
شعبة : مفصليات الأرجل
شعيبة : فقيميات
شعيبة : فقيميات
شعيبة : مفصليات الأرجل
شعيبة : قشريات
عمارة : قشريات متعددة
طائفة : لينات الدرقة
طويئفة : لينات الدرقة الحقيقية
رتبة عليا : قشريات أصلية
رتبة : عشاريات الأرجل
رتيبة : سباحيات الحمل
تحت رتبة : مختلفات الذيل
فصيلة عليا : السرطان الناسك
فصيلة : ناسكيات
 الاسم العلمي :  الاسم العلمي 
Coenobita   بييار أندريه لاتريل  ، 1829   : Coenobita   بييار أندريه لاتريل  ، 1829   
تعديل مصدري - تعديل  : تعديل مصدري - تعديل  
صِنْباط أو الناسك (الاسم العلمي Coenobita)، جنس سلطعونات أرضية من القشريات وفصيلة الناسكيات. أنواعه 16.
التوزيع

توجد أغلب الأنواع في منطقة المحيط الهادي الهندي. وهناك نوع واحد فقط يوجد في غرب أفريقيا، وآخر يوجد على طول سواحل المحيط الأطلسي الغربي، وهناك نوع ثالث يوجد على سواحل المحيط الهادي الأمريكتين.