stanford-oval/wikipedia huggingface dataset:
عبد الله عبد الباري
مشواره الصحفي

عمل لفترة مترجما بجريدة صوت الأمة والبلاغ وكانت تسيطر عليه فكرة العمل كمذيع في الإذاعة المصرية منذ أن كان طالبا بالجامعة، وكانت تربطه علاقة صداقة بكبار الإعلاميين والإذاعيين، وقد وعده عميد الإذاعيين آنذاك محمد فتحي بالعمل كمذيع في الإذاعة المصرية بعد تخرجه بعد أن لاحظ نبرة صوته وطريقة إلقائه وسلامة لغته العربية، وبعد التخرج تم استدعاؤه لأداء امتحان الإذاعة، ولكن تم اختياره محررا بقسم الأخبار بالإذاعة ورفض عبد اللَّه عبد الباري هذه الوظيفة.
كان قد وصل إليه خطاب من شركة مصر للطيران ضمن خطابات أرسلتها الشركة لعدد من الخريجين لتولي بعض الوظائف كضباط حركة بالشركة وذلك لبيع التذاكر وخدمة الركاب، وبالفعل التحق عبد اللَّه عبد الباري وعدد من زملائه بهذه الوظيفة، ولكن بعد فترة قدم استقالته بسبب مشاغباته مع الركاب، ثم عمل محررا للاعلانات بالشركة وقد أتاحت هذه الوظيفة لعبداللَّه عبد الباري فرصة العمل في جريدة المصري في فترة المساء.
بدأ عبد اللَّه عبد الباري عمله الصحفي محررا لشئون الطيران في جريدة المصري وأول حديث صحفي أجراه كان مع مستشار النمسا في فيينا وترقي في شركة الإعلانات حتي صار رئيسا للقسم العربي كله المختص بإعلانات جريدة المصري ثم مندوبا للإعلانات، وقد أتاحت له هذه الوظائف التعرف بكبار شخصيات مصر السياسية آنذاك وكبار رجال الاقتصاد والمال والأعمال والصناعة، وبعد ثلاثة أعوام من التحاقه بالعمل صار مديرا للإنتاج ووكيلا مفوضا للشركة، وقام في سنوات 1949 و 1950 و 1951 بزيارات لدول كثيرة في رحلات صحفية والتقي كثيرا من الملوك والرؤساء ورؤساء الوزارات والوزراء ومثل شباب مصر في أول مؤتمر دولي للإعلان بعدا لحرب في إنجلترا.
القبض عليه

بعد أحداث مارس سنة 1954م صودر المصري وأغلقت شركة الإعلانات المصرية وانضم عبد اللَّه عبد الباري إلي أخبار اليوم وخلال عمله في أخبار اليوم تم القبض عليه سنة 1962م وقضي في السجن أكثر من عام بتهمة أنه كان يعمل في جريدة المصري.
انضمامه للأهرام

بعد خروجه من السجن ترك العمل في جريدة الأخبار وانضم إلي العمل بجريدة الأهرام سنة 1965م وفي عام 1968 انتخب عضوا بمجلس إدارة الأهرام وكان حينها مديرا عاما لإعلانات الأهرام ومديرا عاما لوكالة الأهرام للإعلان وفي سنة 1976م صار مديرا عاما لمؤسسة الأهرام وتدرج عبد اللَّه عبد الباري في المناصب القيادية بالأهرام حتي صار رئيسا لمجلس إدارة الأهرام، وقبل أن يبلغ عبد اللَّه عبد الباري السن القانونية للمعاش في 1984 تقلد منصب رئيس مجلس إدارة دار مايو للنشر إلي جانب رئاسته لمجلس إدارة الأهرام.
الأوسمة والجوائز

وسام الجمهورية المصري
وسام الاستحقاق الفرنسي
مراجع

1 2  عثمان. مصر 2008 حوارات ومقالات (الجزء الثانى). ktab INC. مؤرشف من الأصل في 2020-01-25.
1 2  عبد اللطيف، (2017). هيكل : الوصايا الأخيرة. Battana. ISBN:9789776233300. مؤرشف من الأصل في 2020-01-25.
1 2  "جريدة الدستور: سائق رؤساء تحرير الأهرام.. يروي لـ"الدستور" الجانب الآخر لقادة الرأي في مصر (نسخة طباعة)". www.dostor.org. مؤرشف من الأصل في 2019-12-10. اطلع عليه بتاريخ 2019-07-04.
1 2  محمد (10 ديسمبر 2017). (يومًا أو بعض يوم مذكرات (1945-1981. Al-Karma Books. ISBN:9789776467798. مؤرشف من الأصل في 2020-03-28. {{استشهاد بكتاب}}: |archive-date= / |archive-url= timestamp mismatch (مساعدة)
↑  "«المصري اليوم» تعيد نشر ملف «اعتقالات سبتمبر» (الحلقة الخامسة) | المصري اليوم". www.almasryalyoum.com. مؤرشف من الأصل في 2016-09-09. اطلع عليه بتاريخ 2019-07-04.
↑  محمد حسنين؛ الشروق، دار (2003). أحاديث في آسيا. دار الشروق. ISBN:9789770909836. مؤرشف من الأصل في 2020-03-28.
↑  "الأهرام فى 130 سنة". www.coptichistory.org. مؤرشف من الأصل في 2018-09-09. اطلع عليه بتاريخ 2019-07-04.
↑  swissinfo.ch، S. W. I.؛ Corporation، a branch of the Swiss Broadcasting. ""الأهرام" بين سلطة القلم والكرسي". SWI swissinfo.ch. مؤرشف من الأصل في 2019-07-04. اطلع عليه بتاريخ 2019-07-04.
1 2 3  مجلة الفيصل: العدد 233. مركز الملك فيصل للبحوث والدراسات الإسلامية. 1 أبريل 1996. مؤرشف من الأصل في 2020-01-25.
↑  "الأهرام والهاراكيري و.. أحمد موسى!". منصة هواء. مؤرشف من الأصل في 2019-12-10. اطلع عليه بتاريخ 2019-07-04.
بوابة أعلام
بوابة مصر
بوابة إعلام
السنجة (رواية)

| السنجة | السنجة |
| --- | --- |
معلومات الكتاب  : معلومات الكتاب  
المؤلف: أحمد خالد توفيق
البلد:  مصر
اللغة: العربية
الناشر: دار بلومزبري – مؤسسة قطر للنشر
تاريخ النشر: 25 أكتوبر 2012
النوع الأدبي: رواية
التقديم  : التقديم  
عدد الصفحات: 266
الفريق  : الفريق  
فنان الغلاف: أحمد مراد
تعديل مصدري - تعديل  : تعديل مصدري - تعديل  
السنجة هي إحدى روايات الدكتور أحمد خالد توفيق، تدور أحداث الرواية حول مؤلف يعيش في دحديرة الشناوي، وتعتبر الرواية خليط من الفنتازيا والواقعية، صدرت الطبعة الأولى في 25 من أكتوبر لعام 2012 لدار بلومزبري – مؤسسة قطر للنشر.
عن الرواية

على جدار مصنع الحلويات القديم رسوم الأطفال، والإعلانات القديمة غير المقروءة، ورسوم الجرافيتي. أخرجت عفاف زجاجة السبراي لتكتب على الجدار كلمة. هذه الكلمة يمكن أن تكون سنحة أو سبحة أو سنجة أو سرنجة أو سيجة. وبعد ذلك وقفت أمام القطار القادم لتلقي حتفها.
عصام الشرقاوي كاتب مغمور يحاول أن ينجح في مجاله وفي التعرف إلى أهل المنطقة، وفي نفس الوقت يحاول أن يحل لغز الكلمة التي كتبتها عفاف، ومن ثم معرفة سبب انتحارها، ولكن يختفي عصام أثناء ذلك، فهل يمكن أن يكون ذلك مصادفة ؟
الغلاف

بالغلاف صورة لفتاة تلقي بزجاجة سبراي من يدها، وقطار قادم. صورة الغلاف من تصميم أحمد مراد.
ظهرالغلاف

كان المختفي أو الفقيد روائيًّا. ويقال إنه على درجة من الشهرة، لكن الحقيقة أنه لا أحد يعرفه على الإطلاق، ولم يقرأ له أحدٌ حرفًا من قبل. أي أنه هو نفسه مصدر معلومة أنه أديب شهير نوعًا. الأدباء ينتحرون دائمًا في النهاية، رجال التحريات يعرفون هذا، لكنهم كذلك يعرفون أن الأدباء لا يبذلون جهدًا في إخفاء جثثهم بعد الانتحار؛ إنهم مهملون ويتركون جثثهم بأمخاخها المتفجرة أو شرايينها المقطوعة في أي مكان، كأن باقي البشر خدم لهم، ولا عجب فهم مغرورون أيضًا. إذن هل تصادف أن المدعو عصام الشرقاوي هو الكاتب الأكثر تحضرًا ونظامًا في السنوات الأخيرة؟
في الصفحات التالية سوف نقوم بعمل بطولي. نحاول أن نعرف سر اختفاء المدعو عصام الشرقاوي. هذا يقتضي أن نبحث كثيرًا جدًّا إلى أن نجد خيطًا، وربما لا نجد.
وصلات خارجية

تحميل رواية السنجة
آراء القراء على موقع أبجد حول رواية السنجة
بوابة روايات
بوابة أدب عربي
بوابة كتب
بوابة عقد 2010
بوابة أدب
بوابة مصر
كيفن تشامبرلين

| كيفن تشامبرلين | كيفن تشامبرلين |
| --- | --- |
 :  
 معلومات شخصية :  معلومات شخصية 
الميلاد: 25 نوفمبر 1963 (العمر 60 سنة)   بالتيمور، الولايات المتحدة
مواطنة:  الولايات المتحدة  
 الحياة العملية  :  الحياة العملية  
المدرسة الأم: مدرسة ميسون غروس للفنون  ‏  
المهنة: ممثل
اللغة الأم: الإنجليزية  
اللغات: الإنجليزية  
سنوات النشاط: 1992-الآن
المواقع : المواقع 
الموقع: الموقع الرسمي  
IMDB: صفحته على IMDB  
تعديل مصدري - تعديل  : تعديل مصدري - تعديل  
كيفن تشامبرلين (بالإنجليزية: Kevin Chamberlin)‏ مواليد 25 نوفمبر 1963 في بالتيمور، الولايات المتحدة، هو ممثل أمريكي بدأ مسيرته الفنية سنة 1992.
الأعمال

موت قاسي مع انتقام
الطريق إلى الهلاك
رقم الحظ سليفين
جيسي
بوسشن
غرايس وفرانكي
الجوائز

| السنة | الجائزة | الفئة | النتيجة |
| --- | --- | --- | --- |
| 2000 | جائزة توني | أفضل ممثل في مسرحية | رُشِّح |
| 2000 | جائزة دراما ديسك | جائزة دراما ديسك لـ أفضل ممثل في مسرحية | رُشِّح |
| 2001 | جائزة توني | أفضل ممثل في عمل موسيقي | رُشِّح |
| 2001 | جائزة دراما ديسك | جائزة دراما ديسك لـ أفضل ممثل في عمل موسيقي | رُشِّح |
| 2010 | جائزة توني | أفضل ممثل في عمل موسيقي | رُشِّح |
| 2010 | جائزة دراما ديسك | جائزة دراما ديسك لـ أفضل ممثل في عمل موسيقي | رُشِّح |
| 2010 | جائزة أوتر كريتيكس سيركل | أفضل ممثل في عمل موسيقي | رُشِّح |
مراجع

↑  كيفن تشامبرلين في قاعدة بيانات الأفلام على الإنترنت
| ضبط استنادي  | ضبط استنادي  |
| --- | --- |
دولية:  الاسم المعياري الدولي (ISNI)  ملف الضبط الاستنادي الافتراضي الدَّولي (VIAF) 
وطنية:  الملف الاستنادي المتكامِل (GND)  المكتبة القومية الإسرائيلية (J9U)  مكتبة الكونغرس (LCNAF) 2 
بوابة أعلام
بوابة السينما الأمريكية
بوابة الولايات المتحدة
بوابة تمثيل
بوابة ديزني
بوابة سينما
كمال بوغانم

| كمال بوغانم>  معلومات شخصية   | كمال بوغانم>  معلومات شخصية   | كمال بوغانم>  معلومات شخصية   | كمال بوغانم>  معلومات شخصية   | كمال بوغانم>  معلومات شخصية   |  |
| --- | --- | --- | --- | --- | --- |
تاريخ الميلاد: 16 مارس 1979 (العمر 45 سنة)  
الطول: 1.82 م (5 قدم 11 1⁄2 بوصة)
مركز اللعب: مهاجم
الجنسية:  فرنسا  
|   معلومات النادي   |   معلومات النادي   |   معلومات النادي   |   معلومات النادي   |   معلومات النادي   |  |
النادي الحالي: لوزان
الرقم: 9
| المسيرة الاحترافية1  | المسيرة الاحترافية1  | المسيرة الاحترافية1  | المسيرة الاحترافية1  | المسيرة الاحترافية1  |  |
| سنوات | فريق | م. | (هـ.) |  |  |
| 1995–1997 | إتويل كاروغ  | 15 | (2) |  |  |
| 1997–1998 | فيفي سبورتس 05 | 26 | (13) |  |  |
| 1998–2000 | FC Meyrin ‏ | 46 | (24) |  |  |
| 2000–2002 | فرايبورغ | 52 | (28) |  |  |
| 2002–2003 | إتويل كاروغ | 16 | (12) |  |  |
| 2003 | فرايبورغ | 17 | (16) |  |  |
| 2004 | FC Bulle ‏ | 11 | (8) |  |  |
| 2004–2006 | لو تشو دي فوندز | 53 | (32) |  |  |
| 2006–2007 | لوغانو | 45 | (22) |  |  |
| 2008 | باولم | 13 | (12) |  |  |
| 2008– | لوزان | 30 | (17) |  |  |
| 1 عدد مرات الظهور مع الأندية وعدد الأهداف تحسب للدوري المحلي فقط | 1 عدد مرات الظهور مع الأندية وعدد الأهداف تحسب للدوري المحلي فقط | 1 عدد مرات الظهور مع الأندية وعدد الأهداف تحسب للدوري المحلي فقط | 1 عدد مرات الظهور مع الأندية وعدد الأهداف تحسب للدوري المحلي فقط | 1 عدد مرات الظهور مع الأندية وعدد الأهداف تحسب للدوري المحلي فقط |  |
كمال بوغانم (بالفرنسية: Kamel Boughanem)‏ (ولد في 16 مارس 1979) لاعب كرة قدم مغربي-فرنسي.
الضحاك بن سفيان الكلابي

| الضحاك بن سفيان الكلابي>  معلومات شخصية  | الضحاك بن سفيان الكلابي>  معلومات شخصية  |
| --- | --- |
تعديل مصدري - تعديل  : تعديل مصدري - تعديل  
الضحاك بن سفيان الكلابي صحابي جليل. اسمه أبو سعيد الضحاك بن سفيان بن عوف بن كعب بن أبي بكر بن كلاب  بن ربيعة بن عامر بن صعصعة الكلابي العامري من قبيلة هوازن، يعد من أهل المدينة حيث كان ينزل باديتها، وقيل كان نازلا بالحرة. صحابيّ ولاه الرسول محمد على من أسلم من قومه، وعقد له لواء يوم فتح مكة، وكان سيّاف رسول الله يقوم على رأسه متوشّحاً بالسيف، ويُعدّ وحده بمائة فارس.
لمّا سار الرسول إلى فتح مكة أمّرَهُ على بني سليم، لأنهم كانوا تسعمائة، فقال لهم رسول الله: {هل لكم في رجل يعدلُ مائةً يوفّيكم ألفاً}. فوفاهم بالضحاك وكان رئيسهم، واستعمله الرسول على سرية الضحاك بن سفيان الكلابي. ولمّا رجع الرسول من الجِعرانة بعثه على بني كلاب يجمع صدقاتهم. وكان صاحب راية بني سُلَيم ورأسهم، وقال لهم حين تَبِعوا الفُجـاءةَ السُّلَمِي: {يا بني سُلَيـم : بئسَ ما فعلتم}. وبالغ في وعظـهِ، فشتموهُ وهمُّوا به، فارتحلَ عنهم فندمـوا وسألوه أن يُقيـمَ فأبى، وقال: {ليس بيني وبينكم مُوادّة }. وقال في ذلك شعراً ، ثم رجع مع المسلمين إلى قتالهم، فاستشهد. ولاه الرسول على من أسلم من قومه، وكتب إليه أن يورث امرأة أشيم الضبابي من دية زوجها وكان قتل أشيم خطأ وشهد بذلك الضحاك بن سفيان عند عمر بن الخطاب فقضى به وترك رأيه، وبعث الرسول في سرية الضحاك بن سفيان الكلابي وأمره عليهم إلى بني كلاب. روى عنه سعيد بن المسيب والحسن البصري.
رواية الحديث

حدثنا معاذ بن المثنى، ثنا مسدد، ثنا حماد بن زيد، عن علي بن زيد، عن الحسن، عن الضحاك بن سفيان الكلابي قال: قال رسول الله صلى الله عليه وسلم: «يا ضحاك، ما طعامك؟» قلت: اللحم واللبن، قال: «ثم يصير إلى ماذا» قلت: ثم يصير إلى ما قد علمت، فقال رسول الله صلى الله عليه وسلم: «إن الله عز وجل ضرب ما يخرج من ابن آدم مثلا للدنيا.
حدثنا موسى بن هارون، ثنا أبو بكر بن أبي شيبة، ثنا يحيى بن زكريا، ثنا ابن أبي زائدة، عن يحيى بن سعيد، عن الزهري، عن سعيد بن المسيب قال: قام عمر بمنى، فسأل الناس: من عنده علم من ميراث المرأة من عقل زوجها، فقام الضحاك بن سفيان الكلابي، فقال: ادخل قبتك حتى أخبرك فدخل، فأتاه فقال: «كتب إلي رسول الله صلى الله عليه وسلم أن أورث امرأة أشيم الضبابي من عقل زوجها».
محقنة طائرة

مِحْقِنَة طائِرة (بالإنجليزية: Flying syringe)‏ هي عِبارة تستخدم للإشارة إلى بعوض معدّل وراثيًّا قيد العمل عليه، يحقن لقاحات في البشر عندما يلسعهم.
التاريخ

في 2008م، قامت مؤسسة غيتس بمكافأة هيرويوكي ماتسوكا (Hiroyuki Matsuoka) من جامعة جيتشي الطبية في اليابان بِـ 100000$ لقيامه بهذا البحث، وسيمكّن هذا البحث من توفُّر اللقاحات بأسعارٍ مقبولة في الدول النامية. إذا أثبت ماتسوكا جدارة فكرته، عندها سيحصل على مليون دولار كتمويلٍ إضافيّ. أشارت الواشنطن بوست إلى المِحْقِنات الطّائرة باِسم «فكرة غامِقة» (بالإنجليزية: bold idea)‏.
فريديريك إيريارت

| فريديريك إيريارت>  معلومات شخصية  | فريديريك إيريارت>  معلومات شخصية  |
| --- | --- |
الميلاد: 1 ديسمبر 1963   (61 سنة)   باريس  
مواطنة:  السويد  فرنسا  
 الحياة العملية  :  الحياة العملية  
المهنة: فنان،  ومصمم  
اللغات: الفرنسية  
تعديل مصدري - تعديل  : تعديل مصدري - تعديل  
فريديريك إيريارت (بالسويدية: Frédéric Iriarte)‏ هو فنان ومصمم سويدي، ولد في 1 ديسمبر 1963 في باريس في فرنسا.
مراجع

↑  (بالسويدية)Innovation and design at KTH The Royal Institute of Technology نسخة محفوظة 4 مارس 2016 على موقع واي باك مشين.
| ضبط استنادي  | ضبط استنادي  |
| --- | --- |
دولية:  ملف الضبط الاستنادي الافتراضي الدَّولي (VIAF) 
وطنية:  المكتبة الوطنية السويدية (Libris-URI) 
بوابة فرنسا
بوابة السويد
بوابة أعلام
منتخب بيرو لهوكي الحقل للسيدات

| منتخب بيرو لهوكي الحقل للسيدات | منتخب بيرو لهوكي الحقل للسيدات |
| --- | --- |
البلد:  بيرو  
التصنيف:  38  (29 يونيو 2019)
تعديل مصدري - تعديل  : تعديل مصدري - تعديل  
منتخب بيرو لهوكي الحقل للسيدات (بالإسبانية: Selección femenina de hockey sobre hierba del Perú)‏ هو ممثل بيرو الرسمي في المنافسات الدولية في هوكي الحقل للسيدات
.
مراجع

↑  "FIH Hero World Rankings June 2019 – Women" (PDF). FIH. 29 يونيو 2019. اطلع عليه بتاريخ 2019-06-29.
↑  "Federación Deportiva Peruana De Hockey" (بالإسبانية). Archived from the original on 2019-06-18. Retrieved 2019-06-18.
↑  "PAHF announces teams qualified for 2019 Pan American Games" (Press release). Coral Gables, Florida, USA: Pan American Hockey Federation (PAHF). 10 سبتمبر 2018. مؤرشف من الأصل في 2019-05-25. اطلع عليه بتاريخ 2018-09-11.
| ع ن  المنتخبات الرياضية الوطنية في بيرو | ع ن  المنتخبات الرياضية الوطنية في بيرو |
| --- | --- |
 الرياضات المائية  ألعاب القوى  كرة القاعدة  كرة السلة رجال  رجال تحت 19  رجال تحت 17  ‏  سيدات  سيدات تحت 19  سيدات تحت 17  ‏  كرة القدم الشاطئية  الكريكت رجال  سيدات  ‏  هوكي الحقل رجال  سيدات  كرة القدم رجال  رجال تحت 23  رجال تحت 20  رجال تحت 17  رجال تحت 15  سيدات  سيدات تحت 20  سيدات تحت 17  كرة صالات رجال  سيدات  كرة اليد رجال  سيدات  هوكي الجليد  هوكي مضمن رجال  سيدات  هوكي الدحرجة رجال  سيدات  اتحاد الرغبي رجال  سيدات  W7  اسكواش رجال  سيدات  كرة المضرب رجال  سيدات  كرة الطائرة رجال  سيدات  كرة الماء :  الرياضات المائية  ألعاب القوى  كرة القاعدة  كرة السلة رجال  رجال تحت 19  رجال تحت 17  ‏  سيدات  سيدات تحت 19  سيدات تحت 17  ‏  كرة القدم الشاطئية  الكريكت رجال  سيدات  ‏  هوكي الحقل رجال  سيدات  كرة القدم رجال  رجال تحت 23  رجال تحت 20  رجال تحت 17  رجال تحت 15  سيدات  سيدات تحت 20  سيدات تحت 17  كرة صالات رجال  سيدات  كرة اليد رجال  سيدات  هوكي الجليد  هوكي مضمن رجال  سيدات  هوكي الدحرجة رجال  سيدات  اتحاد الرغبي رجال  سيدات  W7  اسكواش رجال  سيدات  كرة المضرب رجال  سيدات  كرة الطائرة رجال  سيدات  كرة الماء 
 الألعاب الأولمبية  الألعاب البارالمبية  ‏  الألعاب العالمية  الألعاب الجامعية  Deaflympics  ألعاب عموم أمريكا  Parapan American Games  ALBA Games  Bolivarian Games  دورة ألعاب أمريكا الجنوبية :  الألعاب الأولمبية  الألعاب البارالمبية  ‏  الألعاب العالمية  الألعاب الجامعية  Deaflympics  ألعاب عموم أمريكا  Parapan American Games  ALBA Games  Bolivarian Games  دورة ألعاب أمريكا الجنوبية 
بوابة المرأة
بوابة بيرو
داء سيستيني كليوني

| داء سيستيني كليوني>  معلومات عامة   | داء سيستيني كليوني>  معلومات عامة   |
| --- | --- |
من أنواع: داء سيستيني  
تعديل مصدري - تعديل  : تعديل مصدري - تعديل  
بلورات السيستين
الداء السيستيني الكليوني (بالإنجليزية: Nephropathic Cystinosis) أو متلازمة أبديرهلدين-كوفمان-ليجناك أو متلازمة AKL.
هي متلازمة ناتجة عن اضطراب جيني نادر الحدوث يؤدي إلى مرض وراثي متنحي. ينتج عنه تراكم الحمض الأميني السيستين داخل الخلايا مما يتسبب في تلف الخلايا نتيجة لتكون بلورات السيستين. يؤثر تراكم الحمض الأميني السيستين عادةً على أعضاء الجسم الرئيسية، وخاصة الكلى والعينين. وغالبًا ما تسبب هذه المتلازمة أعراضًا شديدة عند الرضع والأطفال، ويساعد التشخيص والعلاج المبكر في منع المضاعفات القاتلة والمبكرة.
الكُليون أو (الوحدة الأنبوبية الكلوية): هو الوحدة الفاعلة الأساسية في الكلية، ويمكن تسميته اصطلاحًا مصفاة الكلية.
و يحدث هذا المرض بسبب طفرات في جين CTNS على الكروموسوم (17p13)، والذي يشفر نواقل السيستين التي تدعى سيستينوسين في الأجسام الحالّة
******
تعود الأوصاف الأولى إلى بداية القرن العشرين، عندما تم العثور على بلورات السيستين في الكبد والطحال لطفل صغير توفي بسبب الجفاف وعدم القدرة على النمو
تم العثور على الجين المشفر CTNS في عام 1998 . منذ ذلك الحين تم وصف أكثر من 100 طفرة ممرضة في جين CTNS .
النقطة الأهم في العلاج هب عن طريق إخراج السيستامين من الجسم (بالإنجليزية:depletion therapy with cysteamine) الذي ثبت أنه يبطئ تقدم الفشل الكلوي ويمنع أو يبطئ الآثار خارج الكلى، على الرغم من أنه ليس علاجًا شِفائياً، فهو يقلل الأعراض ويخفف من سرعة تطورها لكنه لا يعالج المرض نفسه.
هناك ثلاثة أشكال مختلفة من داء السيستين، والتي تختلف في العمر في مظهر وشدة الأعراض:
(1) داء السيستين الكلوي عند الرضع، وهو الشكل الأكثر شيوعًا وشدة.(2) داء الكيسات الكلوي عند الشباب، والذي يتميز بظهور الأعراض لاحقًا وبطء التقدم.(3) داء الكيسات الكلوي عند الكبار، مع علامات عينية بشكل رئيسي، ويمكننا تسميته أيضًا باسم (داء السيستين غير الكلوي).
يظهر كل شكل من الأشكال الثلاثة طفرات مختلفة في جين CTNS . يحدث داء السيستين تقريبًا في 1-2 من كل 100000 ولادة حية.
أنواع السيستين > داء السيتين الكليوني الطفولي

لا تظهر أعراض سريريًا على الرّضع عند الولادة، ويكون طول ووزن الرضيع طبيعيّاً عند الولادة، على الرغم من أن تراكم السيستين يبدأ بالفعل في الرحم. تحدث الأعراض الأولى خلال السنة الأولى من العمر، وعادة ما تظهر على شكل متلازمة فانكوني الكلوية، وهو اختلال وظيفي في النبيبات القريبة مما يؤدي إلى العطاش، والبوال، والجفاف، والحماض الأنبوبي الكلوي القريب (بالإنجليزية: Proximal renal tubular acidosis)‏، وفقدان الكهارل في البول، وتأخر النمو.
يمكن العثور على الجلوكوز والبيلة الحمضمينية في البول. في حالة الجلوكوز ومستويات الجلوكوز الطبيعية في الدم، يجب على المرء دائمًا التفكير في الجلوكوز الكلوي أو متلازمة فانكوني.
البيلة السكرية هي المعلمة الوحيدة التي يتم الكشف عنها بواسطة شريط فحص البول في مشاكل الأنابيب الكلوية (Tubulopathy) الناتجة عن متلازمة فانكوني. قد يفسر معدل دوران البروتين المرتفع في النبيبات القريبة سبب كون متلازمة فانكوني هي أول أعراض داء السيستين.
بدون المرحلة النهائية من العلاج، يحدث الفشل الكلوي بمتوسط عمر 10 سنوات. حوالي 95 ٪ من مرضى داء السيستين يعانون من هذا النوع. تاريخيا يمثل داء السيستين 5 ٪ من الفشل الكلوي في مرحلة الطفولة.
أنواع السيستين > داء السيستين الكليوني الشبابي

المرضى الذين يعانون من النوع الشبابي من داء السيستيني الكلوي تظهر عليهم الأعراض في سن أكب، وغالبًا ما تظهر عليهم أعراض غير محددة أكثر من المرضى الذين يعانون من داء السيستيني الطفولي مثل المتلازمة الكليونية أو اعتلال النبيب القريب الخفيف (بالإنجليزية: mild proximal tubulopathy)، ولكن ليس بالضرورة أن يصاب المريض بالصورة الكاملة لمتلازمة فانكوني. قد يحدث مرض الكلى في نهاية المرحلة. يتم تشخيص معظم المرضى في العقد الثاني من العمر، بعد أن يؤدي ظهور رهاب الضوء إلى فحص العين، حيث أنه قد يتم العثور على بلورات السيستين في القرنية.
يمثل هذا النموذج ما يقرب من 5 ٪ من جميع حالات داء السيستين
أنواع السيستين > داء السيستين غير الكليوني

يظهر هذا النوع فقط مع أعراض بصرية، حيث تقتصر الترسبات على القرنية والملتحمة ويعرف أيضًا باسم الشكل البالغ من داء السيستيني.
تجدر الإشارة إلى أنه قد يكون هناك سلسلة متصلة بين الأشكال الأكثر اعتدالًا من داء السيستين، حيث تم وصف الأشكال غير الكلوية والشبابي داخل عائلة واحدة.
لذلك، يجب مراقبة الوظيفة الكلوية لكل مريض مصاب بداء السيستين غير الكلوي عن كثب
الأسباب

يوجد في خلايا جسم الإنسان بروتين يدعى سيستينوسين، وهو بروتين يمر عبر الغشاء الليزوزومي (غشاء الجسم الحال) ويعمل كناقل نشط لتصدير جزيئات السيستين من الجسم الحال.
يحدث داء السيستين الكيلوني نتيجة طفرات في جين يدعى CTNS، وهو الجين المسؤول عن تشفير بروتين السيستينوسين في البشر، تؤدي الطفرات في جين CTNS إلى نقص بروتين السيستينوسين (Cystinosin).
داخل الخلايا، يقوم السيستينوسين بطرد السيستين من الجسيمات الحالة. ولكن عندما نَفقِد بروتين السيستينوسين نتيجة طفرة في جين CTNS ، يبدأ السيستين في التراكم في الخلايا ويبدأ في تكوين البلورات.
ينتج عن هذا التراكم التدريجي للسيستين تلف الخلايا في الكلى.
يتداخل التراكم المفرط للسيستين مع وظيفة الخلية ويؤدي في النهاية إلى تدمير الخلايا وموتها.
داء السيستين - الكلى
الأعراض

يتم ملاحظة جميع أعراض وعلامات متلازمة فالكوني. الأعراض والعلامات الإضافية هي كما يلي:
ضمور العضلات
العمى
عدم القدرة على البلع
ضعف التعرق
قلة تصبغ الجلد والشعر
مرض الكلى في نهاية المرحلة
السكري
انخفاض هرمون الغدة الدرقية
بسبب ضعف النمو والعطاش. تم إدخال المريض إلى المستشفى في حالة من اليوريم والغيبوبة. أظهر فحص القرنية أن السطح والمنطقة تحت الظهارية المباشرة مرصعة بجزيئات متألقة دقيقة ذات لون بني ذهبي، موزعة بشكل موحد في جميع أنحاء القرنية، ولكن ربما تجنيب المنطقة الطرفية ([1]). بدا أن السدى كان واضحًا، لكن السطح الخلفي للقرنية أظهر نفس النوع من الجزيئات في الربع السفلي للأنف، على الرغم من تناثره مما كان عليه الحال على السطح. على ما يبدو كان هناك أيضًا بعض البلورات في الملتحمة. كان التشخيص المبدئي هو داء السيستين أو متلازمة فانكوني، ولكن على عكس الحالات الأخرى المبلغ عنها، ظهرت البلورات على السطح الأمامي والخلفي وليس في السدى. تمت رؤية المريض مرة أخرى في سن الثامنة، عندما عاد إلى المستشفى. القرنية لا تزال تحتوي على بلورات ([2]). كان الحدث الوحيد الجدير بالملاحظة في التاريخ الحديث هو نزيف في الأنف لمدة 20 ساعة. كان نيتروجينه غير البروتيني 140 وكان يبدو شاحبًا جدًا، لكنه كان مفعمًا بالحيوية واليقظة. كان يعاني من فقر الدم ونفاد البوتاسيوم. من المفترض أن كلا من فقر الدم والأهبة النزفية كانا يعزى ان إلى التبول في الدم. توفي المريض في المستشفى. وتجدر الإشارة إلى حقيقة أن أشقائه الثلاثة أظهروا جميعًا قرنيات واضحة بدون بلورات. ومع ذلك، كانت الأصغر سنًا تبلغ من العمر ثلاثة أشهر وعندما تم فحصها مرة أخرى في سن عامين، كانت لديها بلورات وفيرة وداء سيستين كلوي.
التشخيص

العلامات السريرية الأولى في المرضى الذين يعانون من داء السيستين الكليوني عند الأطفال هي بوال، عطاش، وفشل في النمو. تعكس هذه الأعراض متلازمة فانكوني الكلوية مع الحماض الاستقلابي (الأيضي) وفقدان الشوارد، وخاصة الفوسفات. نظرًا لأن داء السيستيني هو السبب الأكثر شيوعًا لمتلازمة فانكوني الكلوية في هذا العمر، يجب دائمًا مراعاة هذا التشخيص التفريقي. قد تكون الأسباب الأقل شيوعًا لمتلازمة فانكوني الثانوية هي مرض دنت، أو متلازمة لوي، أو عدم تحمل الفركتوز الموروث، أو الجالاكتوز في الدم، أو التيروزين في الدم. نادرًا ما يمكن العثور على رواسب السيستين في القرنية، والتي تكون علامة مرضية في الداء السيستيني غير المُعالج في السنة الأولى من العمر ولكنها تظهر تقريبًا في كل مريض غير معالج في سن 16 شهرًا. يتم تأكيد التشخيص عن طريق قياس مستويات السيستين المرتفعة في خلايا الدم البيضاء متبوعة باختبار جيني للطفرات في جين CTNS. لمستويات السيستين، انظر الجدول1
| الوصف | القياس |
| --- | --- |
الطبيعي: ≤ 0.2 نانومول هيميسايتسن/ ملغرام بروتين
الداء السيستيني الكليوني: 5.0-23.0 نانومول هيميسايتسن/ ملغرام بروتين
الداء السيستسنس الغير كليوني: 1.0-3.0 نانومول هيميسايتسن/ ملغرام بروتين
بروتين حامل متغاير الزايغوت: ≥ 1.0 نانومول هيميسايتسن/ ملغرام بروتين
المستويات المستهدفة لعلاج للداء السيستيني الكيلوني القابل للعلاج: > 0.5-1.0  نانومول هيميسايتسن/ ملغرام بروتين
فحوصات لتشخيص متلازمة الداء السيستيني الكليوني > فحص البول:

تظهر الأعراض التالية:
خلايا الدم الحمراء في البول غائبة
بيلة بروتينية - يوجد تركيز عالي للبروتين في البول
بيلة سكرية- يوجد تركيز عالي من الكربوهيدرات في البول.
الأسمولية المنخفضة
الشوارد البولية - يتم قياس إفراز الصوديوم والبوتاسيوم والكالسيوم والكلوريد عبر البول.
فحوصات لتشخيص متلازمة الداء السيستيني الكليوني > فحص الدم

مطياف الكتلة- يستخدم اختبار مطياف الكتلة لقياس مستويات السيستين في خلايا الدم البيضاء.
تظهر الشوارد التالية لدراسة كهارل الدم مستويات غير طبيعية.
نقص بوتاسيوم الدم - انخفاض مستوى البوتاسيوم في الدم:
نقص فوسفات الدم - انخفاض مستوى الفوسفات في الدم
فرط صوديوم الدم - لوحظ انخفاض مستوى الصوديوم
بيكربونات- لوحظ انخفاض مستوى البيكربونات.
الرقم الهيدروجيني- الحماض
دراسات غازات الدم:
لوحظ الحماض الأيضي.
فحوصات لتشخيص متلازمة الداء السيستيني الكليوني > فحص الكريستالات (البلورات)

يتم فحص بلورات السيستين في البول القلوي. البلورات سداسية الشكل وعديمة اللون. نظرًا لأن البلورات عديمة اللون، غالبًا ما يتم فحص البلورات تحت خلفية مستقطبة واستدلال اللون المستقطب.
دراسات الأحياء الدقيقة لمتلازمة داء السيستيني الكليوني أو داء السيستين الكليوني:
خلايا الدم البيضاء- يتم فحص مستويات السيستين داخل الكريات البيض متعددة النوى.
ثقافة الخلايا الليفية- يتم قياس مستويات السيستين في الخلايا الليفية المزروعة.
فحوصات لتشخيص متلازمة الداء السيستيني الكليوني > خزعة الكلى لمتلازمة Abderhalden-Kaufmann-Lignac أو داء السيستين الكليوني

يتم إجراء الفحوصات النسيجية لخلايا الكلى لمراقبة السيستين داخل الخلايا.
فحوصات لتشخيص متلازمة الداء السيستيني الكليوني > الدراسات الإشعاعية لمتلازمة Abderhalden-Kaufmann-Lignac أو داء السيستين الكليوني

فحص الكلى بالموجات فوق الصوتية - لتقييم حصوات الكلى وحجمها.
التصوير المقطعي المحوسبCAT Scan- لتقييم وحجم حصوات الكلى.
التصوير بالرنين المغناطيسي للكلية - لتقييم حصوات الكلى وحجمها.