stanford-oval/wikipedia huggingface dataset:
هاري بوتر والطفل الملعون
الحبكة > الفصل الثالث

يكتشف «سكوربيوس» أنه - نتيجة لأفعاله - انضم «سيدريك» المليء إلى آكلة الموت وقتل «نيفل لونجبوتوم» أثناء أحداث الأقداس المهلكة، مما منعه من قتل «نجيني» والسماح «لفولدمورت» للفوز في معركة «هوجوارتس». مع موت «هاري» الآن، لم يكن «ألباس» موجودًا بعد ذلك، في حين تمكن «فولدمورت» من توحيد السلطة بالكامل وتحويل وزارة السحر إلى نظام ديكتاتوري وفي هذا الإطار الجديد أصبح «سكوربيوس» أشهر رئيس للطلاب واصبح يحث ويساعد الطلاب علي التنمر ضد أبناء البشر
أصبحت «دولوريس أمبريدج» مديرة جديدة «لهوجورتس»، وتقوم بدوريات في المدرسة مع الداعمين وقامت بفريق تحضيري تم إحياؤه بقيادة «سكوربيوس». 
يشغل «دراكو مالفوي» منصب «هاري» القديم كرئيس تطبيق القانون السحري، مستخدمًا منصبه لتشجيع الهجمات الروتينية وليرشي رئيس الوزراء ليصمت عن تجاوزات اكلي لحوم البشر 



و بمساعدة«رون» و «هيرمويني», و " سيفروس سنيب " وهم الاعضاء المتبقيين في حركه ضد «فولدمورت» حركه تمرد لوقف افعاله ولكن رغم ذلك تمكن «سكوربيوس» من استخدام آله الزمن «تايم تيرنر» لمنع تدخل "الباس" ونسخته في الماضي لاسترجاع الاحداث السابقه بحذافيرها وهي «رون» البديل أو المستنسخ و «هيرموني» و «سنيب» وتضحيتهم جميعا بانفسهم لل"ديمينتورات" للسماح له بفعل ذلك. «سكوربيوس» يجتمع مره اخري ب"الباس" وكلاهما يجدوا عائلتهم ونفس الوضع يحجث مع «رون» و «هيرموني» وتتبع تلك الاحداث بان «هاري» يوبخ "الباس" بسبب افعاله ولكنهما بدئوا بالتصالح.
عندما ادرك «سكوربيوس» و «الباس» خطوره آلة الزمن «تايم تيرنر» خصوصا بانهم عرفوا ان عائلتهم سيبقوا الآلة معهم فقرروا ان يدمروها بانفسهم قبل فوات الاوان
و انضمة إليهم دلفي. يدرك سكوربيوس أن دلفي كانت مسؤولة عن وزارة السحر في الجدول الزمني البديل، وهي تأخذها إلى الأسر، في وقت لاحق تكشف عن نيتها في إعادة التسلسل الزمني البديل. بعد أن علم الكبار ان ألباس وسكوربيوس شوهدى يختفيان مع دلفي، وهما يواجهان اموس، فقط لتكتشف أن دلفي ليست ابنة أخته، ولكن ابنة فولدمورت وبيلاتريكس ليسترانج. عند البحث في غرفتها، يكتشفون أنها تتبع نبوءة، إذا تم تنفيذها، ستؤدي إلى عودة فولدمورت. تأخذ دلفي الأولاد إلى التحدي النهائي في بطولة المعالج الثلاثي، لكن ألباس وسكوربيوس يمنعانها من التمثيل، وتستخدم دلفي تايم ترنر للسفر أكثر في الزمن. انها تأخذ عن غير قصد الأولاد معها، ويدمر تايم تيرنر لتركهم الذين تقطعت بهم السبل في الوقت المناسب. تأخذ «دالفي» «سكوربيوس» و «ألبيس» معها في رحلتها عبر الزمن إلي الماضي عن دون قصد، وتحطم آلة الزمن ليظلا عالقين في تلك الحقبة.
الحبكة > الفصل الرابع

و بعد أن هجرتهما «دالفي»، اكتشفا أنها قد سافرت بهم إلي ليلة مقتل والدي «هاري». كما اعتقدا أنها تخطط لقتل «هاري» قبل أن يحاول قتله «فولدمورت» لذلك يكتبان رسالة خفية علي غطاء نوم «هاري»، وذلك لأنهما علي علم أن في الوقت الحاضر سيكون الغطاء ملطخا ب«جرعة الحب»، الأمر الذي سيجعلها تظهر حروف الرسالة ل«هاري». وتزامنا مع ذلك، يرفع «دراكو» الستار عن حقيقة آلة الزمن، وكيف أنها في الواقع مجرد نموذج أولي للنسخة المتقنة التي هي بحوذته، غير أنه يعجز عن إنقاذهما نظرا إلي عدم تأكده بالضبط من الحقبة الزمنية العالقين بها. بعد قراءة «هاري» الرسالة، يستخدم هو وأصدقاؤه آلة الزمن الخاصة «بدراكو» للسفر إلي الماضي، وإنقاذ أصدقائه، وإفساد خطة «دالفي». وأثناء انتظارهم ظهور «دالفي»، يستنتج «هاري» ورفاقه أنها تنوي إقناع «فولدمورت» بالعدول عن نيته لقتل «هاري» حتي تضمن بذلك بقاء والدها علي قيد الحياة والسماح لها بأن تكون بجانبه.
يتخفي «هاري» في مظهر «فولدمورت» لتمويه «دالفي» وأولئك الذين تخضغ لسيطرتهم. لم يحاولوا التدخل في الماضي، وإنقاذ والدي هاري حتي يأمنوا شر عواقب تغيير أحداث الماضي. بالعودة مرة أخرى إلي الماضي، يتم زج «دالفي» بسجن "ازكابان"، في حين أن كل من "ألباس" و "سكوربيوس" يقرران أن يكونا طلاب مجتهدين "بهوجورتس، وبخاصة "سكوربيوس" الذي أولي اهتماما بممارسة رياضة "الكويدتش"، ومواعدة "روز"، أما «هاري» و "البس" فيزوران قبر "سيدريك"، والأول كان آسفا علي كونه له يد في موته.
خلفية العمل

تبين في شهر ديسمبر من عام 2013، أن مسرحية مقتبسة من رواية «هاري بوتر» كانت قيد التحضير لقرابة عام  ، وكان من المقرر عرضها علي المسرح في وقت ما في عام 2016  أثناء الدعاية للمسرحية، صرحت «رولينج» أن المسرحية سيكون لها السبق في تناول السنوات الأولي من حياة «هاري» كطفل يتيم ومنبوذ  في شهر مايو من العام التالي، بدأت «رولينج» باختيار طاقم العمل.
تم رسميا التأكيد علي عرض المسرحية تحت اسم «هاري بوتر والطفل الملعون» في 26 يونيه 2015.وأذيع بأن العرض العالمي الأول للمسرحية سيبدأ في منتصف عام 2016 بمسرح «بالاس» بلندن. هذا وقد تزامن هذا الإعلان مع الذكري التاسعة لنشر أول جزء من سلسلة روايات «هاري بوتر»، والتي حملت اسم هاري بوتر و حجر الفيلسوف, قد تم نشره في. 26 يونيه 1997
و بينما كانت «رولينج» تضع خطط العرض، ذكرت بأن المسرحية لن تعرض أحداث تسبق زمانيا أحداث العمل الأصلي ، بل وذكرت أيضا أنها «واثقة من أن الجمهور بمجرد مشاهدته للمسرحية سيجتمع علي كونها موازنة ناجحة بين الرواية والمسرحية.» ، وقد جاء قولها هذا ردا علي تساؤلات حول سبب وقوع اختيارها علي المسرحية عوضا عن الرواية الصادرة حديثا. كما أكدت لجمورها بأن المسرحية ستحوي قصة جديدة تماما وليست تكرارا للقصة المعروفة . أعلنت لاحقا بأن المسرحية ستنقسم إلي جزءين ، والذان من المقرر عرضهما إما في اليوم نفسه أو خلال يومين متتاليين.
On 23 October, it was confirmed the plays were set nineteen years after the conclusion of the final novel Harry Potter and the Deathly Hallows, and would open at London's Palace Theatre in July 2016. The plays principally follow Harry, now Head of the Department of Magical Law Enforcement, and his younger son Albus Severus Potter. As of 22 July, little more had been revealed about the plot even by those who had attended the previews since 7 June.
وصلات خارجية

بوابة أدب إنجليزي
بوابة المملكة المتحدة
بوابة خيال علمي
بوابة عقد 2010
بوابة مسرح
بوابة هاري بوتر
في كومنز مواد ذات صلة بـ هاري بوتر والطفل الملعون.
أون سبورت إف إم

في يوم الجمعة الموافق 21 سبتمبر 2018 في تمام الساعة العاشرة مساءً، تم إطلاق راديو «أون سبورت FM» في البث، على تردد 93.7، ويشمل البث نخبة من كبار محللي ومقدمي البرامج الرياضية.
في تمام الساعة العاشرة من مساء الجمعة21 سبتمبر 2018، انطلقت إذاعة أون سبورت إف إم (بالإنجليزية: ON Sport FM)‏ ، بصوت الإذاعي مجدي كامل، والإعلامي سيف زاهر، لتكون أولى الإذاعات الخاصة والمتخصصة في الشأن الرياضي.
"93.7" كانت محطة إذاعية ترفيهية، تحمل اسم "DRN"، ولكن في عام 2018 ، قررت الإدارة تغيير سياستها التحريرية، وتحويلها إلى إذاعة رياضية متخصصة، فقد كانت هناك اجتماعات مكثفة وورش عمل، بشأن الانطلاق في الشكل الجديد، بالتزامن مع احتفالات قناة «أون سبورت» بعامها الثاني.
احتفل أحمد شوبير، عبر قناة «أون سبورت»، بانطلاق المحطة الإذاعية الجديدة، ورصد اللحظات الأولى من الانطلاق، بصور حية من داخل استديو «أون سبورت إف إم»، على الهواء مباشرة، حيث تواصل مع مجدي كامل، وسيف زاهر، وعثمان أباظة ومحمد المحمودي، وتناقش معهم عن الإطار الرئيسي للمحطة، بجانب استضافة بعض العاملين فيها داخل الاستوديو.
البرامج

أعدت إدارة المحطة، خريطة برامجية جديدة، تتناسب مع طبيعة الإذاعة، وتُلبي اهتمامات الجمهور، لا سيما مُتابعي الرياضة
انظر أيضاً

أون سبورت
كورة بلس
مراجع

↑  "انطلاق راديو "أون سبورت FM" اليوم في العاشرة مساء". اليوم السابع. 21 سبتمبر 2018. مؤرشف من الأصل في 2018-09-22. اطلع عليه بتاريخ 2018-09-16.
↑  "انطلاق صافرة البداية.. "أون سبورت FM" أول إذاعة رياضية خاصة". 22 سبتمبر 2018. مؤرشف من الأصل في 2020-03-16. اطلع عليه بتاريخ 2020-03-17.
وصلات خارجية

| ع ن  | ع ن  | ع ن  |
| --- | --- | --- |
| قنوات تلقزيونية |  دي إم سي  دي إم سي دراما  قناة أون  أون سبورت  الحياة  سي بي سي  سي بي سي دراما  سي بي سي سفرة  إكسترا نيوز  القناة الأولى  مصر قرآن كريم  القاهرة الإخبارية  قناة الوثائقية  قناة الناس  |  |
| راديو |  أون سبورت إف إم  الراديو 9090  ميجا إف إم  نغم إف إم  راديو هيتس شبكة راديو النيل  |  |
| صحف ومواقع إخبارية |  اليوم السابع  الوطن  الدستور  بيزنس توداي مصر  أموال الغد  صوت الأمة  كورة بلس  |  |
| المنصات الرقمية |  واتش إت  |  |
| شركات تابعة |  سينرجي للإنتاج الفني  المتحدة للرياضة  |  |
بوابة مصر
رنا جمول

| رنا جمول> معلومات شخصية   | رنا جمول> معلومات شخصية   |
| --- | --- |
الميلاد: 1 يوليو 1970   (55 سنة)   طرطوس، سوريا
الجنسية:  سوريا
الحياة العملية  : الحياة العملية  
المهنة: ممثلة  
سنوات النشاط: 1991 - حتى الآن
المواقع  : المواقع  
السينما.كوم: صفحة متعلقة في موقع السينما.كوم
تعديل مصدري - تعديل  : تعديل مصدري - تعديل  
رنا جمول (1 يوليو 1970 -)، ممثلة سورية.
عن حياتها

ولدت لأب سوري وأم لبنانية، وعاشت فترة من حياتها في لبنان. تخرجت من قسم التمثيل في المعهد العالي للفنون المسرحية عام 1992، بدأت التمثيل بفيلم «رسائل شفهية» وإستطاعت تحقيق النجاح فيه على رغم أنه أول أعمالها، قدمت العديد من الأعمال من بعده لكن كانت بالأغلب مشاركات ثانوية كما إنها قدمت مشاركات صوتية في الرسوم المتحركة، وهي عضو في نقابة الفنانين السوريون منذ عام 1993.
عن حياتها > حياتها الأسرية

تزوجت من مدير الإنتاج التونسي الهادي قرنيط وانجبت عدد من الأبناء، لكنهما انفصلا في عام 2008 بعدما رأت أن استحالت العشرة بينهما.
أعمالها > المسرح

(2024): البخيل - إخراج.
أعمالها > من أعمال التلفزيون

| سنة الإنتاج | اسم المسلسل | الشخصية |
| --- | --- | --- |
| 1992 | بسمة الحزن | صبرية |
| 1992 | درب التبان |  |
| 1993 | أبناء وأمهات |  |
|  | حرائر النساء |  |
|  | فيضة القيصوم |  |
|  | بنت الطناب | شمعة |
| 1996 | قانون الغاب | ليلى |
| 1996 | اللوحة الناقصة |  |
| 1997 | تل الصوان |  |
| 1997 | ظلال من الماضي |  |
| 1999 | ثلوج الصيف | وفاء |
| 1999 | الفصول الأربعة | البصارة |
| 1999 | قضية عائلية |  |
| 2000 | سيرة آل الجلالي | ماجدة |
| 2000 | الزير سالم | التغلبية |
| 2001 | بقعة ضوء | عدة شخصيات |
| 2001 | سحر الشرق |  |
| 2002 | حد الهاوية |  |
| 2002 | صقر قريش | راح |
| 2003 | أيامنا الحلوة | سميرة |
| 2003 | ربيع قرطبة | بدور |
| 2004 | أحلام كبيرة | سعاد |
| 2004 | عذراء الحبل | ضيفة الحلقات |
| 2004 | عشتار | ابتسام |
| 2004 | التغريبة الفلسطينية | أم سالم |
| 2004 | رجال تحت الطربوش |  |
| 2005 | الشمس تشرق من جديد | باسمة |
| 2005 | عصي الدمع | فيروزة |
| 2005 | أحقاد خفية | سميرة |
| 2005 | الغدر |  |
| 2006 | وشاء الهوى | أميرة |
| 2006 | مشاريع صغيرة |  |
| 2007 | رجل الأحلام |  |
| 2007 | هارون |  |
| 2007 | اسماع وطنش |  |
| 2007 | زمن الخوف |  |
| 2007 | على حافة الهاوية | لمياء |
| 2007 | الاجتياح |  |
| 2008 | صراع على الرمال | لبنى |
| 2008 | أهل الراية | شاهدة |
| 2009 | عن الخوف والعزلة | وداد |
| 2009 | قلبي معكم | نهلة |
| 2009 | على قيد الحياة | بسمة |
| 2010 | مطلوب رجال | دليدا |
| 2010 | تقاطع خطر |  |
| 2010 | الصندوق الأسود | فريدة |
| 2011 | الزعيم |  |
| 2012 | عمر | المرأة المغيبة |
| 2012 | المصابيح الزرق | مريم |
| 2012 | زنود الست |  |
| 2013 | تحت سماء الوطن - سباعية |  |
| 2015 | شهر زمان |  |
| 2015 | العراب: نادي الشرق | مرام |
| 2015 | دنيا 2 |  |
| 2016 | العراب: تحت الحزام | مرام |
| 2016 | بقعة ضوء 12 | عدة شخصيات |
| 2016 | أحمر |  |
| 2017 | شبابيك |  |
| 2017 | بقعة ضوء 13 | عدة شخصيات |
| 2017 | الإمام | زمردة |
| 2018 | أبناء القلعة | أم عمرو |
| 2018 | طريق | ماجدة |
| 2019 | عبور |  |
| 2019 | الحلاج | إيشا |
| 2020 | بورتريه |  |
| 2021 | باب الحارة 11: حارة الصالحية | أم نبيل |
| 2022 | باب الحارة 12 | أم نبيل |
| 2022 | كسر عضم |  |
| 2023 | فرسان الظلام | شيماء |
| 2025 | نسمات أيلول |  |
| 2025 | ليالي روكسي |  |
أعمالها > في السينما

| سنة الإنتاج | الفيلم | الشخصية |
| --- | --- | --- |
| 1991 | رسائل شفهية | سلمى |
| 1993 | آه يا بحر | هدى |
| 1995 | صعود المطر |  |
أعمالها > المشاركات الصوتية

| اسم العمل | نوعه | صوت شخصية |
| --- | --- | --- |
|  أبطال الديجيتال - الجزء الثالث | مسلسل كرتوني | نعيم |
|  عهد الأصدقاء | مسلسل كرتوني | بيانكا / ريو / أنجيلينا |
|  أنا وأختي | مسلسل كرتوني | فرح |
|  داي الشجاع | مسلسل كرتوني | مام |
|  تايني تون | مسلسل كرتوني | ألميرا |
|  المدافعون | مسلسل كرتوني | ساكورا |
| سندريلا | فيلم كرتوني | سندريلا |
| كاسبر | مسلسل كرتوني | كاسبر |
|  نونتان | مسلسل كرتوني | موميكو |
|  قلوب حائرة: مارايا كلارا | مسلسل تلفزيوني |  |
|  يولاندا | مسلسل كرتوني | دونا ماريا |
|  فليبر ولوباكا | مسلسل كرتوني | هولو |
|  عاصي | مسلسل تلفزيوني | أم عاصي |
|  مطلوب حماة | مسلسل تلفزيوني | غالية |
تكريمها

في أواخر العام 2010 كرمت من الرئيس الفلسطيني محمود عباس مع عدد من الفنانين تقديرًا لتقديمهم أعمالًا تخص القضية الفلسطينية.
شاهين (حاسوب فائق)

لمعانٍ أخرى، طالع شاهين (توضيح).
كمبيوتر شاهين
| 0 | 1 |
| --- | --- |
المنشأ:  الولايات المتحدة 
الصانع:  آي‌ بي‌ إم 
تعديل - تعديل مصدري - تعديل ويكي بيانات
شاهين هو حاسوب عملاق فائق السرعة تمتلكه جامعة الملك عبدالله للعلوم والتقنية التي تقع في ثول على شاطئ البحر الأحمر شمال مدينة جدة غربي السعودية، وقد ظهر شاهين في المرتبة السابعة على قائمة TOP500 لأقوى الحواسيب العملاقة فائقة السرعة وذلك لشهر يونيو من عام 2015.
شاهين الثاني (Shaheen II)

الجيل الثاني من شاهين يملك المواصفات التالية
الحاسوب الفائق Cray XC40 مع تقنية داتا راب (DataWarp).
نظام التخزين Cray Sonexion 2000.
نظام التخزين Cray ذو الرفوف القابل للتكيف (Cray Tiered Adaptive Storage (TAS) system).
جهاز التحليل البياني Cray Urika-GD.
شاهين الثاني (Shaheen II) > أداء شاهين الثاني

5.536 بيتا فلوبس من الأداء المعزز معلينباك.
7.2 بيتا فلوبس أعلى أداء نظري متوقع.
790 تيرابايت حجم الذاكرة العشوائية.
197,568 نواة (معالج هاسويل من إنتل)
شاهين الأول (Shaheen I)

الجيل الأول من شاهين يملك المواصفات التالية
16 رفاً من معالجات الجين الأزرق التي تملك تصل أعلى قيمة أداء لها حتى 222 تيرافلوبس.
164 عقدة معالجة (العقدة تحتوي على عدة معالجات) من آي بي أم، معالج إنتل زيون اكس 3550، تصل أعلى قيمة أداء له حتى 12 تيرافلوبس.
شاهين الأول (Shaheen I) > أداء شاهين الأول

65,536 نواة معالجة مستقلة.
نظام الملفات وأشرطة التسجيل مركبة مقابل نظام (الجين الأزرق) ومجموعة لينكس. كل اجزاء النظام تتصل ببعضها عن طريق (عمود فقري) مشترك يمكن لجميع مباني الجامعة الاتصال به. النظام متاح دوما من خلال الإنترنت.
الخدمات

نظام شاهين المتواجد في (كاوست) في معمل الحاسبات الفائقة. وهو متاح لمساعدة مستخدمي (كاوست) في مشاريعهم وتقديم التدريب والنصح لتطوير البرامج وتقديم الاستشارات حول أفضل الطرق للعمل والدعم الفني عند الحاجة. آعضاء هيئة التدريس لديهم القدرة على استخدام: الدعم العام لمجموعة مستخدمي شاهين، يتضمن ذلك جدولة أنظمة النهايات الطرفية. دعم حسابات السرعة الفائقة (للتحدي الكبير)عن طريق التعاون مع المركز لاختراق الصعوبات التي تواجه الباحثين المتعاونين في مجالات الحساب فائقة السرعة وتطبيقاتها، البرامج الوسيطة، المكتبة، دعم الخوارزميات، تمكين البرامج الخدمية التي يطورها مستخدمو (CDCR) للتطوير، تمكين المنافذ والتطبيقات الرئيسية على نطاق برنامج الحوسبة عالية الأداء، وإدارة أفضل الممارسات في تقنيات المشاركة مع باحثين بجامعة الملك عبد الله في مشاريع التدريب الخارجي على الأداء العالي لنظم الحاسب، وبرمجة التطبيقات أو تحسين الخوارزميات
الخطط المستقبلية

خطة المركز ان يتحول شاهين إلى نظام بيتاسكيل في المستقبل. وقد جهز المركز ليستوعب 500 رف من معالجات الجني الأزرق. عندما تصل السرعة إلى البيتاسكيل نخطط لزيادة سرعة الحسابات إلى مليون ترليون حساب في الثانية
الأبحاث المدعومة

باستخدام نظام شاهين ستركز كاوست على الأبحاث في مجالات الموارد والطاقة والعلوم البيولوجية وهندسة المواد الحيوية وهندسة الرياضيات التطبيقية وعلوم الحساب. ستكون مجموعة البيانات هذه البحث فريدة من نوعها لأنها تأتي من المملكة العربية السعودية، كما أنها تركز على مواضيع البترول والغاز والبحر الأحمر ومواضيع خاصة بالجامعة
القيود

على الرغم من ان الجامعة لا تدعم التفرقة بين الطلاب على اساس الدين أو الجنس أو مكان الميلاد، الا ان أي بي ام  قامت بمواءمة التكنولوجيا لأنظمة التصدير الحكومية الأمريكية. هذه الأنظمة أيضا تقضي بتقييد أو منع كل من سوريا وإيران والسودان وكوبا وشمال كوريا من الاستفادة من هذا الكمبيوتر.
الشركاء

أصبح نظام شاهين حقيقة بسبب التعاون المشترك مع شركة آي بي إم وجامعة كاوست. بالإضافة إلى أنهم سيشاركون في اتفاقيات بحوث مع المنظمات والشركات التالية:
مركز اكسفورد لأبحاث الرياضيات التطبيقية من جامعة اكسفورد
ماساتشوستس للتقنية الكلية الملكية
جامعة لندن وهونغ كونغ للعلوم والتكنولوجيا
كلية وود هول أوشيانيك جرافيك
شركة البترول الفرنسية الوطنية
جامعة سنغافورة
الجامعة الأمريكية بالقاهرة
جامعة ميونخ للتقنية
مركز أبحاث جي أي العالمي
مدينة الملك عبد العزيز للعلوم والتقنية
جامعة الملك فهد للبترول والمعادن
أرامكو السعودية
ويب برو العربية
كلية الهند للتكنولوجيا بكانبور
يمكنك أيضا الاطلاع على

فرونتير (حاسوب عملاق)
الجين الأزرق
جامعة الملك عبد الله للعلوم والتقنية
مراجع

↑  "June 2015 | TOP500 Supercomputer Sites". www.top500.org (بالإنجليزية). Archived from the original on 2019-08-28. Retrieved 2018-11-21.
↑  News Release | Cray Awarded $80 Million Contract From King Abdullah University of Science and Technology (KAUST) | Cray Investors: Press Releases نسخة محفوظة 06 أكتوبر 2018 على موقع واي باك مشين.
↑  Shaheen's performance, from آي بي إم's official website نسخة محفوظة 30 يونيو 2017 على موقع واي باك مشين.
↑  KAUST Conditions of Usage from KSL's website نسخة محفوظة 24 فبراير 2016 على موقع واي باك مشين.
وصلات خارجية

موقع جامعة الملك عبد الله للعلوم والتقنية
فيديو يعرض كمبيوتر شاهين في معمل الحاسبات الفائقة في كاوست
بوابة السعودية
بوابة الولايات المتحدة
بوابة علم الحاسوب
وهن عضلي وبيل

| وهن عضلي وبيل>  معلومات عامة   | وهن عضلي وبيل>  معلومات عامة   |
| --- | --- |
الاختصاص: طب الجهاز العصبي  
من أنواع: اضطراب مناعي، ومرض مناعي ذاتي في الجهاز العصبي الطرفي  ‏، ومرض  
 الإدارة :  الإدارة 
أدوية:   القائمة ...بايريدوستيغمين، ونيوستغمين، وسيكلوسبورين، وسيكلوفوسفاميد، وبريدنيزون، وآزاثيوبرين، وريتوكسيماب، وإيكوليزوماب، وميكوفينولات موفيتل  ‏، وبريدنيزولون، وتاكروليمس، وبايريدوستيغمين   
 الوبائيات :  الوبائيات 
انتشار المرض: 0.00015   
 التاريخ  :  التاريخ  
وصفها المصدر: الموسوعة السوفيتية الكبرى  ‏  
تعديل مصدري - تعديل  : تعديل مصدري - تعديل  
الوهن العضلي الوبيل هو مرض مزمن يصيب الوصلة العصبية العضلية، ويؤدي إلى درجات متفاوتة من ضعف العضلات الهيكلية. غالبًا ما تتأثر عضلات العينين والوجه والبلع، مما قد يؤدي إلى ازدواجية الرؤية، ارتخاء الجفون، وصعوبات في الكلام والمشي. قد يبدأ المرض بشكل مفاجئ. وغالبًا ما يكون لدى المصابين غدة زعترية كبيرة أو ورم في الغدة الزعترية (التيموما).
يُعتبر الوهن العضلي الوبيل مرضًا مناعيًا ذاتيًا ينتج عن أجسام مضادة تقوم بحجب أو تدمير مستقبلات الأستيل كولين النيكوتينية (AChR) في الوصلة بين العصب والعضلة. مما يمنع النبضات العصبية من تحفيز تقلص العضلات. معظم الحالات ناتجة عن أجسام مضادة من النوع IgG1 وIgG3 التي تهاجم مستقبلات الأستيل كولين في الغشاء بعد المشبكي، مما يؤدي إلى أضرار ناتجة عن نشاط النظام المكمل (Complement System) وضعف العضلات. نادرًا ما تحدث حالة مشابهة نتيجة خلل وراثي في الوصلة العصبية العضلية، ويُعرف هذا النوع بـ الوهن العضلي الخلقي. وقد يعاني الأطفال حديثو الولادة من أعراض خلال الأشهر الأولى من حياتهم بسبب إصابتهم بـ الوهن العضلي الوليدي المؤقت نتيجة انتقال الأجسام المضادة من الأم.
يُمكن تأكيد تشخيص الوهن العضلي الوبيل من خلال اختبارات الدم للكشف عن الأجسام المضادة، اختبار الإدروفونيوم، تخطيط كهربية العضلات (EMG)، أو دراسة توصيل الأعصاب.
يشمل علاج الوهن العضلي الوبيل الأدوية المثبطة لإنزيم الأستيل كولين إستريز مثل النيستغمين والبيريدوستيغمين. كما يمكن استخدام الأدوية المثبطة للمناعة مثل بريدنيزون أو أزاثيوبرين. وقد تُحسن إزالة الغدة التيموسية الأعراض في بعض الحالات. يمكن استخدام تبديل البلازما أو الغلوبولين المناعي الوريدي بجرعات عالية خلال النوبات الحادة. في حالة ضعف العضلات التنفسية الشديد، قد تكون هناك حاجة للتهوية الميكانيكية، وعندها قد يتم تعليق الأدوية المثبطة لإنزيم الأستيل كولين إستريز مؤقتًا لتقليل إفرازات مجرى الهواء.
يؤثر الوهن العضلي الوبيل على 50 إلى 200 شخص لكل مليون. يشخص المرض حديثًا في 3 إلى 30 شخصًا لكل مليون سنويًا، وأصبحت حالات التشخيص أكثر شيوعًا بسبب زيادة الوعي بالمرض. يحدث الوهن العضلي الوبيل بشكل أكثر شيوعًا لدى النساء تحت سن الأربعين ولدى الرجال فوق سن الستين، وهو نادر الحدوث لدى الأطفال. يعيش معظم المصابين بشكل طبيعي عند تلقي العلاج المناسب .
الاسم مشتق من الكلمات الإغريقية: mys وتعني "عضلة"، وasthenia وتعني "ضعف"، والكلمة اللاتينية gravis وتعني "خطير".
التصنيف

التصنيف الأكثر قبولا للوهن العضلي الشديد هو تصنيف المؤسسة الأمريكية السريرية للوهن العضلي الشديد:
النوع الأول: ضعف في عضلات العين واحتمال تدلي الجفون، ولا أدلة أخرى على ضعف العضلات في أماكن أخرى
النوع الثاني: ضعف عضلات العين مع ضعف خفيف في العضلات الأخرى
أطرافهم أو محوري العضلات
النوع 2-ب: على الأغلب السبيل القشري البصلي و/ أو عضلات الجهاز التنفسي
النوع الثالث: ضعف عضلات العين مع ضعف متوسط في العضلات الأخرى .
النوع 3-أ: على الأغلب أطرافهم أو العضلات المحورية
النوع 3-ب: يغلب السبيل القشري البصلي و/ أو عضلات الجهاز التنفسي
النوع الرابعة: ضعف عضلات العين في أي شدة، وضعف شديد في العضلات الأخرى
فئة ا): تغلب على الأطراف أو العضلات المحورية
الفئة ب: يغلب السبيل القشري البصلي و/ أو عضلات الجهاز التنفسي (يمكن أن تشمل أيضا أنبوب تغذية دون استخدام الأنابيب)
الأعراض

السمة المميزة للوهن العضلي الشديد هي الإعياء. تصبح العضلات أضعف بصورة تدريجية خلال فترات النشاط وتتحسن بعد فترات الراحة، خاصة العضلات التي تتحكم في حركة العين والجفن وتعبيرات الوجه والمضغ والكلام والبلع. كما أن العضلات التي تتحكم في التنفس وحركات الأطراف يمكن أيضاً أن تتأثر. وغالباً ما يكون الفحص البدني ضمن الحدود الطبيعية.
قد تبدأ أعراض المرض بصورة مفاجئة، وفي كثير من الأحيان تأتي الأعراض على فترات متقطعة مما يؤدي إلى تأخر تشخيص مرض الوهن العضلي الوبيل وخاصة إذا كانت الأعراض خفية أو متغيرة. يكون العرض الأول في معظم الحالات ضعف عضلات العين. كما قد يصاحبه في عدد من الحالات صعوبة في البلع والكلام. تختلف درجة ضعف ونوعية العضلات المتأثرة بالمرض من مريض إلى آخر، حيث يقتصر المرض عند البعض على عضلات العين (الوهن العضلي الوبيل العيني)، بينما -في بعض الأحيان- قد يشمل المرض معضم عضلات الجسم بما في ذلك تلك التي تتحكم في التنفس. تختلف الأعراض في نوعها وشدتها وتشمل تدلي الجفون (تدلى أحد أو كلا الجفنين) وازدواج الرؤية (و ذلك بسبب ضعف العضلات التي تحكم حركات العين)، عدم استقرار المشي والضعف في الذراعين واليدين والأصابع والسيقان والرقبة، وتغير في تعابير الوجه وعسر البلع ووضيق التنفس وعسر التلفظ.
تسبب نوبة الوهن العضلي شلل في عضلات الجهاز التنفسي، مما يستلزم وصل المريض بجهاز تنفس صناعي للمحافظة على حياته. يصاب المرضى الذين تكون عضلات جهازهم التنفسي ضعيفة بالنوبات بصورة أكبر خصوصا عند أصابتهم بالعدوى أو الحمى أو رد فعل سلبي على دواء أو بسبب الضغوط النفسية. لا تتأثر عضلة القلب بمرض الوهن كونها تحت تحكم الجهاز العصبي الذاتي.
التغيرات الفسيولوجية الناتجة عن المرض

الوهن العضلي الوبيل هو مرض مناعي ذاتي حيث يقوم الجهاز المناعي بإنتاج أجسام مضادة موجهة ضد بروتينات الجسم الخاصة. على الرغم من أن مختلف أمراض المناعة الذاتية المشابهة تُربط بمسبب مرضي معين بينما لا يُعرف العامل الممرض الذي يمكن أن يفسر الوهن العضلي. وجد أن هناك قابلية وراثية طفيفة حيث أن أنواع معينة من مستضدات الكريات البيضاء البشرية(HLA) تزيد احتمالية الإصابة بالوهن العضلي (B8 وDR3 مع DR1 الأكثر تحديداً للوهن العضلي الوبيل العيني). ما يصل إلى 75 ٪ من المرضى لديهم خلل في الغدة التوتية، و 10 ٪ لديهم ورم التوتة (إما حميد أو خبيث)، كما توجد تشوهات أخرى في التوتة. وبشكل عام فإن نشاط المرض يبقى ثابتاً بعد إزالة الغدة التوتية.
في الوهن العضلي، الأجسام المضادة الذاتية الأكثر شيوعا هي الموجهة ضد مستقبلات الأسيتيل كولين أو يُطلق عليها أحيانًا مستقبلا النيكوتين (nAChR). بعض أشكال الأجسام المضادة تعيق قدرة الناقل العصبي أسيتيل كولين من الارتباط على المستقبل . و أخرى يمكن أن تؤدي إلى تدمير المستقبلات ، إما عن طريق استكمال تثبيت أو بالتحريض على الخلايا العضلية للقضاء على المستقبلات من خلال الادخال الخلوي.
يرتبط الوهن العضلي الوبيل ارتباطًا وثيقا بورم الغدة الزعترية.
في الحالات الطبيعية يؤدي ارتباط الناقل العصبي أسيتيل كولين بمستقبلاته في الغشاء بعد التشابكي إلى تدفق ايونات الصوديوم والذي بدوره يؤدي الى ازالة استقطاب الخلية العضلية و حدوث جهد فعل يسري في غشاء الخلية العضلية و بالتالي يعمل هذا التغير في جهد الفعل الى فتح قنوات الكالسيوم الذي يؤدي الى تقلص العضلة لكن في حالة الوهن العضلي الوبيل يؤدي ارتباط الأجسام المضادة بمستقبلات الأسيتيل كولين الى تعطيل عمل الناقل العصبي و بالتالي يحدث ضعف في العضلات.
ينتشر الوهن العضلي في الأسر التي بها أمراض المناعة الذاتية . وهناك نزعة العائلية وجدت في 5 ٪ من الحالات. ويرتبط هذا مع وجود اختلافات وراثية معينة مثل زيادة وتيرة HLA-B8 - وDR3. يعاني المرضي بالوهن العضلي من وجود أمراض المناعة الذاتية بنسبة أعلى من عامة السكان. وعلى وجه الخصوص وجود مرض في الغدة الدرقية حيث قد تؤدي نوبات الغدة الدرقية إلى حدوث تفاقم حاد.
مستقبلات أستيل يتم عنقودية وراسية من البروتين Rapsyn، والبحوث التي قد تؤدي في النهاية إلى خيارات العلاج الجديدة.
التشخيص

يمكن أن يكون تشخيص الوهن العضلي صعبا، لأن الأعراض يمكن أن تكون خفية ويصعب تمييزها عن الاختلافات العادية وغيرها من الاضطرابات العصبية. ولكن الدراسة البدنية المستفيضة يمكن أن تكشف عن الإعياء مع تحسن الضعب بعد الراحة وتدهوره مرة أخرى مع تكرار اختبار الجهد. وضع الثلج على العضلات الضعيفة يؤدي إلى تحسن العضلات. وغالبا ما تجرى اختبارات إضافية، كما هو مذكور أدناه.
التشخيص > الفحص البدني

يمكن أن يختبر تعب العضلات للعديد من العضلات. وهناك تحقيق شامل يشمل:
النظر لأعلى وللجوانب لمدة 30 ثانية: تدلي والحول.
النظر إلى القدمين والرقود على الظهر لمدة 60 ثانية
إبقاء الأذرع ممتدة إلى الأمام لمدة 60 ثانية
10 الانحناءات عميقة على الركبة
المشي 30 خطوة على كل من أصابع القدم والكعب
الوقوف 5 مرات، الاستلقاء والجلوس التام
«نظرة خاطفة توقيع»: بعد عطف بيان الأولي كاملة من هامش الغطاء، وسرعان ما (في غضون 30 ثانية) بداية لفصل ويبدأ الصلبة العينية لاظهار.