stanford-oval/wikipedia huggingface dataset:
الخلوة (يافع)
مراجع

↑  "الدليل الشامل - محافظة لحج - مديرية يافع - عزلة لبعوس". www.yemenna.com. مؤرشف من الأصل في 2019-11-21. اطلع عليه بتاريخ 2019-11-21.
↑  "الجهاز المركزي للإحصاء بالجمهورية اليمنية". الجهاز المركزي للإحصاء. مؤرشف من الأصل في 2017-01-29. اطلع عليه بتاريخ 2014-08-12.
المركز الوطني للمعلومات باليمن
| ع ن قرى مديرية يافع / محافظة لحج | ع ن قرى مديرية يافع / محافظة لحج |
| --- | --- |
أ:  آل الكهالـي  آل بن سعن  آل بن طهيـف  احرم  اسفل النجد  اسفل النقيل  اسفل تلب  اسفل حباط  اسفل خطة  اسفل رساب  اسفل شعب الصريمي  اسفل ضلفوت  اسفل معرر  اسفل هربة  اسفل يغهة  اعلى الجمهـة  اعلى شعب مقبل  اكتوبر  ال احمد  ال الاسد  ال السعيدي  ال المالكى  ال بن حطبين  ال بن حمدين  ال بن عويضان  ال جابر عوض  ال جحنون  ال جرادة  ال شعفل  ال صالح عمر  ال عمر  ال عياش  ال مديد  ال منصور  البارك  البعلسية  الجائزة  الجانحة  الجحيلة  الجذنة  الجرة  الجرف  الجندال  الحجلة  الحديدة  الحرور  الحصن  الحصين  الحفاة  الحمراء  الحناك  الحومرة  الخربة  الخشة  الخلوة  الخليف  الدار  الدرنة  الدقة  الدهية السفلى  الديوان  الديوان  الذروة  الذنبة  الراحة  الراحة  الرباط  الرحاب  الرشيدي  الرفصـة  الركب  الرهوة  الروضـة  الريعة  الزلالة  السائلة  السادة  السحلة  السعيدي  السقل  السيـل  الشبحــة  الشبر  الشرف  الشسعة  الشعاب  الشعاميط  الشعبة  الشعرا  الشـرف  الشقرا  الصفا  الصيرة  الضباعي  الطـف  الطفة  الطويلة  الظفر  الظهرة  العراوي  العرندة  العريف  العطف  العقر  العقلة  العلبي  العوقد  الغولين  الفرزة  القدام  القدم  القدمة  القرن  القرية  القرين  القلة  القندول  القود  الكدة  اللكام  اللم  المئلابة  المبعل  المثوبة  المحاقن  المحجبة  المحجر  المحرا  المحراس  المدرج  المسند  المشراح  المصلة  المصنعة  المصينعة  المضياق  المعزبة  المعزوب  المعيان  المغابيب  المغرى  المكلة  المهدعة  الموحس  الناخبية  النامسي  النجد  النجرة  النجيد  النصباء  النوبة  النيسـة  الهجر  الهجر  الوطـاة  اهل الخادم  اهل بقية  اهل بن متاش  اهل بن هشان  اهل بنى ذيبان  اهل علاية 
ب-ذ:  باب الزلة  بجان  بر  بطاح  بعالة  بـن لشطـل  بيت البعالي  بيت الحمري  بيت العبادي  بيت بن عيسى  بيت بن يحي  بيت عيال فرج  بين المحاور  بيهنة آل غلب  بيهنة الجوملي  بيهنةالحذيفي  تبرق  تشارق  تشعب  تي حما  تي فتاح  تي كبابـة  تي وعال  جاه البصيري  جاه الخالدي  جبل سنام  جروة  حباط  حبة سعيد  حبيل التويرة  حبيل الذر  حبيل السقاية  حبيل الفتح  حبيل المسطي  حبيل حمر  حربوب الاسفل  حربوب الاعلى  حرضــة  حريب  حصن الظبهي  حضاة  حقبة  حلان  حمحمة  حمهرة  حنكة ال مرشد  حيـق  دار الصلابة  دور عدية  ذاالمغارت  ذبوب  ذراع آل سعيــد  ذراع المعلامة  ذفنة  ذنوح  ذوان  ذيصرا  ذيصرا 
ر-ي:  رهوة السقايا  رهوة القرن  رهوة ذي ناخب  ريد  سخيان  سدام  ســـة  سقام  سلفة  سمارة  سناح  سهيلة  شعب الثعـل  شعب عطيف  شعبة بن شاطر  شعبة هادي  شمسان  شوعرة  صانـب  صبـر  ضبوعــة  ضـرمئــة  ضيان  طحممة  ظبة  ظفر  عديـوة  عرهل  عقبة الجذار  علاة احمد ظفـر  علاة الجعفري  علاة الداعري  علاة الشوبلي  علاة الصراب  علاة بن عامر  علاة قطران  علة  عمق  عنتر  عنين  غمزان  فحالة  فـان  قدرة  قرعد  قرمش  قرن البراشي  قرن الحبيل  قرن لحنوش  قرية رساب  قفيزة  قماح  قناظار  كبد  كبد  كدان  كيكة  لقري  لقلـع  لقمر رشيد  لقمر وحاد  لكعـوب  لمطور  محـوال  محوس  مدشل  مدور والمحجر  مران  مرفد  مرفد  مساطر  مسجد النور  مسجد النور  مسور  مضيضة  مطران  مكرد  منقل  ناعب  نباعة  نبب  نوبة الديام  هرم  ياسار 
بوابة اليمن
بوابة تجمعات سكانية
بوابة جغرافيا
العلاقات التشادية الفنلندية

العلاقات التشادية الفنلندية هي العلاقات الثنائية التي تجمع بين تشاد وفنلندا.
مقارنة بين البلدين

هذه مقارنة عامة ومرجعية للدولتين:
| وجه المقارنة |  تشاد |  فنلندا |
| --- | --- | --- |
| المساحة (كم2) | 1.28 مليون | 338.42 ألف |
| عدد السكان (نسمة) | 15.23 مليون | 5.52 مليون |
| الكثافة السكانية (ن./كم²) | 11.9 | 16.31 |
| العاصمة | انجمينا | هلسنكي |
| اللغة الرسمية | لغة فرنسية، اللغة العربية | اللغة الفنلندية، اللغة السويدية |
| العملة | فرنك وسط أفريقي | يورو، ماركا فنلندية |
| الناتج المحلي الإجمالي (بليون دولار) | 9.98 مليار | 251.88 مليار |
| الناتج المحلي الإجمالي (تعادل القوة الشرائية) بليون دولار | 30.54 مليار | 231.84 مليار |
| الناتج المحلي الإجمالي الاسمي للفرد دولار أمريكي | 775 | 42.31 ألف |
| الناتج المحلي الإجمالي للفرد دولار أمريكي | 2.18 ألف | 40.68 ألف |
| مؤشر التنمية البشرية | 0.392 | 0.883 |
| رمز المكالمات الدولي | +235 | +358 |
| رمز الإنترنت | .td | .fi |
| المنطقة الزمنية | ت ع م+01:00 | ت ع م+02:00، ت ع م+03:00، ، توقيت شرق أوروبا، توقيت شرق أوروبا الصيفي ‏ |
منظمات دولية مشتركة

يشترك البلدان في عضوية مجموعة من المنظمات الدولية، منها:
وصلات خارجية

موقع وزارة الخارجية الفنلندية
التلم الناصف الخلفي للحبل الشوكي

| التلم الناصف الخلفي للحبل الشوكي>  الاسم العلمي sulcus medianus posterior medullae spinalis  | التلم الناصف الخلفي للحبل الشوكي>  الاسم العلمي sulcus medianus posterior medullae spinalis  |
| --- | --- |
مقطع عرضي للنخاع الشوكي في منطقة أوسط الصدر.: مقطع عرضي للنخاع الشوكي في منطقة أوسط الصدر.
التلم الناصف الخلفي للحبل الشوكي: التلم الناصف الخلفي للحبل الشوكي
تفاصيل : تفاصيل 
نوع من: تلم  
 معرفات    :  معرفات    
ترمينولوجيا أناتوميكا: 14.1.02.008    
FMA: 83798  
[عدل في ويكي بيانات ]: [عدل في ويكي بيانات ]
تعديل مصدري - تعديل  : تعديل مصدري - تعديل  
التلم الناصف الخلفي هو النهاية الخلفية للحاجز الوسطي الخلفي في الخلايا الدبقية في النخاع الشوكي. يتراوح عمق الحاجز بين 4 إلى 6 مم، لكنه يتناقص بشكل ملحوظ في الجزء السفلي من الحبل الشوكي.
وصلات خارجية

أطلس تشريح جامعة ميشيغان n3a2p3
| 0 | 1 |
| --- | --- |
ضبط استنادي :  مصطلحات التشريح (TA98) 
بوابة تشريح
بوابة طب
بوابة علوم عصبية
إس. جورج كاري

| إس>  جورج كاري. معلومات شخصية  | إس>  جورج كاري. معلومات شخصية  |
| --- | --- |
الميلاد: سنة 1854    أونتاريو  
تاريخ الوفاة: سنة 1942  (87–88 سنة)  
مواطنة:  كندا  
عضو في: الأكاديمية الكندية الملكية للفنون  
 الحياة العملية  :  الحياة العملية  
المهنة: مهندس معماري  
تعديل مصدري - تعديل  : تعديل مصدري - تعديل  
إس. جورج كاري هو مهندس معماري كندي، ولد في 1854 في أونتاريو في كندا، وتوفي في 1942.
مراجع

1 2  Robert G. Hill (2009)، Biographical Dictionary of Architects in Canada 1800-1950 | Samuel George Curry، QID:Q89220992
↑  Dictionary of Canadian Biography: 1921 to 1930, s.v. "Frank Darling"
↑  An August 1888 photograph of Curry with eleven other members is illustrated in Eric Ross Arthur and Stephen A. Otto, Toronto, No Mean City (University of Toronto Press) 1986:240.
↑  Application for status under the Ontario Heritage Act : John McKay Store. نسخة محفوظة 3 مارس 2016 على موقع واي باك مشين.
| ضبط استنادي  | ضبط استنادي  |
| --- | --- |
دولية:  ملف الضبط الاستنادي الافتراضي الدَّولي (VIAF) 
فنية:  قائمة الاتحاد لأسماء الفنانين (ULAN) 
بوابة كندا
بوابة أعلام
جو فاريل (لاعب كرة قاعدة)

| جو فاريل>  معلومات شخصية  | جو فاريل>  معلومات شخصية  |
| --- | --- |
الميلاد: سنة 1857    بروكلين  
الوفاة: 17 أبريل 1893  (35–36 سنة)   بروكلين  
مواطنة:  الولايات المتحدة  
 الحياة العملية  :  الحياة العملية  
المهنة: لاعب كرة قاعدة  
الرياضة: كرة القاعدة  
تعديل مصدري - تعديل  : تعديل مصدري - تعديل  
جو فاريل (بالإنجليزية: Joe Farrell)‏ هو لاعب كرة قاعدة أمريكي، ولد في 1857 في بروكلين في الولايات المتحدة، وتوفي بنفس المكان في 17 أبريل 1893.
مراجع

↑  "Another Veteran Gone" (PDF). Sporting Life. 22 أبريل 1893. ص. 1. مؤرشف من الأصل (PDF) في 2016-09-12.("Joe Farrell, the well-known third baseman, died in this city on Tuesday. Farrell played in the Albany, Washington and Detroit clubs. He had been ill for a long time, and the Brooklyns were to have played a game for his benefit next Tuesday.")
↑  "Joe Farrell Minor League Statistics". baseball-reference.com. Sports Reference LLC. مؤرشف من الأصل في 2015-06-29. اطلع عليه بتاريخ 2014-06-10.
بوابة كرة القاعدة
بوابة الولايات المتحدة
بوابة أعلام
العبرات (مناخة)

لمعانٍ أخرى، طالع العبرات (توضيح).
| قرية العبرات>  - قرية -  .تقسيم إداري  | قرية العبرات>  - قرية -  .تقسيم إداري  |
| --- | --- |
البلد:  اليمن
المحافظة: محافظة صنعاء
المديرية: مديرية مناخة
 العزلة: عزلة بني مقاتل
السكان : السكان 
التعداد السكاني 2004 : التعداد السكاني 2004 
السكان: 194
  • الذكور: 98
  • الإناث: 96
  • عدد الأسر: 40
  • عدد المساكن: 32
معلومات أخرى : معلومات أخرى 
التوقيت: توقيت اليمن (+3 غرينيتش)
تعديل مصدري - تعديل  : تعديل مصدري - تعديل  
العبرات هي إحدى قرى عزلة بني مقاتل بمديرية مناخة التابعة لمحافظة صنعاء، بلغ تعداد سكانها 194 نسمة حسب تعداد اليمن لعام 2004.
إكيس (تيزكي نوزاليم)

لمعانٍ أخرى، طالع إكيس (توضيح).
| إكيس> تقسيم إداري  | إكيس> تقسيم إداري  |
| --- | --- |
البلد:  المغرب  
الجهة: درعة تافيلالت
الإقليم: ورززات
الدائرة: أمرزكان
الجماعة القروية: إيغرم ن أوكدال
المشيخة: تيزكي نوزاليم
السكان : السكان 
التعداد السكاني: 165 نسمة (إحصاء 2004)
  • عدد الأسر: 24
تعديل مصدري - تعديل  : تعديل مصدري - تعديل  
إكيس هو دُوَّار يقع بجماعة إيغرم ن أوكدال، إقليم ورززات، جهة درعة تافيلالت في المملكة المغربية. ينتمي الدوّار لمشيخة تيزكي نوزاليم التي تضم 20 دواوير. يقدر عدد سكانه بـ 165 نسمة حسب الإحصاء الرسمي للسكان والسكنى لسنة 2004.
مراجع

↑  "الإحصاء العام للسكان والسكنى لسنة 2004 (المغرب)" (PDF). المندوبية السامية للتخطيط. مؤرشف من الأصل (PDF) في 2012-04-23.
سوء تغذية الكظرية وبيضاء الدماغ

| Adrenoleukodystrophy | Adrenoleukodystrophy |
| --- | --- |
المادة البيضاء, حيث تظهر ناقصة الحجم وبها زيادة في شدة الإشارة. وتظهر المادة البيضاء الأمامية غير متأثرة. هذه الصفات تتسق مع سوء تغذية الكظرية وبيضاء الدماغ المرتبط بالكروموسوم إكس.المادة البيضاء, حيث تظهر ناقصة الحجم وبها زيادة في شدة الإشارة. وتظهر المادة البيضاء الأمامية غير متأثرة. هذه الصفات تتسق مع سوء تغذية الكظرية وبيضاء الدماغ المرتبط بالكروموسوم إكس.: المادة البيضاء, حيث تظهر ناقصة الحجم وبها زيادة في شدة الإشارة. وتظهر المادة البيضاء الأمامية غير متأثرة. هذه الصفات تتسق مع سوء تغذية الكظرية وبيضاء الدماغ المرتبط بالكروموسوم إكس.المادة البيضاء, حيث تظهر ناقصة الحجم وبها زيادة في شدة الإشارة. وتظهر المادة البيضاء الأمامية غير متأثرة. هذه الصفات تتسق مع سوء تغذية الكظرية وبيضاء الدماغ المرتبط بالكروموسوم إكس.
 معلومات عامة  :  معلومات عامة  
الاختصاص: علم الوراثة الطبية
من أنواع: حثل المادة البيضاء،  ومرض الجهاز العصبي الوراثي التنكسي  ‏،  ومرض متنح مرتبط بالجنس  ‏،  ومرض  
 التاريخ  :  التاريخ  
سُمي باسم: توماس أديسون  
تعديل مصدري - تعديل  : تعديل مصدري - تعديل  
سوء التغذية الكظرية وبيضاء الدماغ (بالإنجليزية: Adrenoleukodystrophy)‏ أيضا معروف بسوء التغذية الكظري وبيضاء الدماغ - المرتبط بالكروموسوم x، هو اضطراب جيني ثانوي يؤدي إلى تراكم الاحماض الدهنية. الذي يأثر بالدرجة الأولى على القشرة الكظرية والجهاز العصبي.
هذا المرض ينتج عن اختلال في الجسيم التأكسدي لأكسدة الحمض الدهني وتراكم سلسلة طويلة من الحمض الدهني (VLCFA)  في جميع الأنسجة. أكثر الأنسجة تأثراً هي الميالين، القشرة الكظرية، الجهازي العصبي المركزي وخلايا لايديغ البينية. تاثير المرض على الجهاز العصبي متباين، ممكن أن يصيب بالاتهاب المزيل للنخاعين (ALD الدماغي) أو تقدم بطيئ  بإصابة المحور العصبي الذي يؤثر على صعود وهبوط السبل للنخاع الشوكي.
كأي مرض مرتبط بالكرومسوم x، سوء التغذية الكظرية وبيضاء الدماغ  أكثر انتشار بالذكور، على كل حال، تقريبا 50% من الإناث الذين يمتلكون مغاير الزيجوت أظهرو بعض الأعراض في مراحلهِ المتقدمة.
سوء التغذية الكظرية وبيضاء الدماغ يحدث بسبب طفره في ABCD1  جين، وهو جين يقع على كرومسوم X، البروتين الناقل في غشاء الجسيم التأكسيدي. إلى الآن لا يعرف الالية الدقيقة للعديد من أشكال هذا المرض. الأشخاص المصابين  بسوء تغذية الكظرية وبيضاء الدماغ أظهروا أرتفاع في مستوى الأحماض الدهنية ذات السلسلة الطويل المشبعة وغير المتشعبة.
خيارات العلاج  لمرض سوء تغذية الكظرية وبيضاء الدماغ محدودة، يوجد علاج عن طريق إتباع حمية غذائية. إحدى أشكال هذا المرض التي تصيب الدماغ في الأطفال تعالج عن طريق نقل الخلايا الجذعية. العلاج الجيني  ممكن ان يكون خيارا لهذا المرض إذا إكتشفت في المراحل المبكرة. قصور الغده الكظرية تعالج بنجاح في المصابين.
أعراض وعلامات مرض

سوء التغذية الكظرية وبيضاء الدماغ  يمكن أن يظهر بطرق مختلفة. فيوجد 7 من الأنماط الظاهرية في الذكور و 5 في الإناث. يمكن تقسيم النمط الظاهري إلى 4 مجموعات: الاتهاب الدماغي، اعتلال النخاع الكظري، الأديسون (القصور الكظري الأولي) وبدون أعراض ظاهرة.  الأعراض الأولية في الذكور المصابين بإحدى اشكال هذا المرض الذي يصيب الدماغ  يتضمن عدم إستقرار عاطفي، قصور الانتباه وفرط الحركة والسلوك التخريبي في المدرسة. المرضى الأكبر عمرا المصابين ب (ALD الدماغي) يظهروا أعراض مشابهة. (ALD الدماغي) غير المعالج  تتميز بإزالة الميالين تدرجيا يؤدي الي الحالة الإنباتية المستديمة والموت  الذكور البالغين المصابين باعتلال النخاع الكظري يظهرون أعراض أولية كتصلب العضلات، الشلل السفلي، والضعف الجنسي. جميع المرضى المصابين بسوء التغذية الكظرية وبيضاء الدماغ  معرضون لخطر الإصابة بقصور الغدة الكظرية. أنماط ظاهرية مختلفة لهذا المرض يمكن أن تحدث ضمن العائلة الواحد. بداية القصور الكظري هي غالبا العرض الأول من أعراض المرض حيث يظهر مبكرا في حدود السنتين من العمر.
أعراض وعلامات مرض > الطرز الشكلية لسوء التغذية الكظرية وبيضاء الدماغ  في الذكور

| الطراز الشكلي | الوصف | بداية الأصابة | التكرار النسبي التقريبي |
| --- | --- | --- | --- |
| النمط الدماغي للأطفال | الأنخفاض التدريجي في التنكسي العصبي، الذي بدون علاج يؤدي إلي الحالة الإنباتية المستديمة | عام 10-3 | 31-35% |
| المراهقين | يشابه النمط الدماغي للاطفال لكنه ابطئ | عام 21-11 | 4-7 % |
| الاعتلال النخاع الكظري | تدريج في الاعتلال العصبي، الشلل السفلي، 40% يتطور إلي نمط الدماغي | عام 37-21 | 40-46% |
| النمط الدماغي للبالغين | الخرف، اضطرابات سلوكية، يشابه تطور النمط الدماغي لاطفال لكن بدون أن يسبق بالإعتلال النخاع الكظري | مرحله البلوغ | 2-5% |
| زيتوني جسري مخيخي | يضمن الدماغ وجذع الدماغ | من المراهقه إلى البلوغ | 1-2% |
| الأديسون (القصور الكظري الأولي) | قصور الكظر | قبل 7.5 عام | يصل ل 50% في الاطفال. ومتغير مع الاعمار الأخرى |
| وبدون أعراض ظاهرة | لايوجد اعراض مرضية، لكن دراسة اظهرت وجود اعراض طفيفة  قصور الكظر أو الاعتلال النخاع الكظري | معظم الانوع الانماط الظاهرية للذكور اقل من 4 سنوات | تنخفض نسبة المرضى مع تقدم السن |
أعراض وعلامات مرض > الطرز الشكلية لسوء التغذية الكظرية وبيضاء الدماغ  في الإناث

| الطراز الشكلي | الوصف | بداية الإصابة | التكرار النسبي التقريبي |
| --- | --- | --- | --- |
| بدون أعراض ظاهرة | لا يوجد إصابة عصبية أو بالغده الكظرية | معظم الإناث تحت سن ال 30 لا يتضمن اي إصابه عصبيه   | يتناقص مع تقدم السن |
| اعتلال النخاغ المعتدل   | زيادة الرد الفعل للوتر، تغيرات الحسية للأطراف السفلية | البالغين | تقريا 50 % من النساء ما فوق ال 40 عاما |
| اعتلال النخاع من المعتدل إلى الحاد | تشابة الاعتلال النخاع الكظري في الذكور لكن تختلف في بداية الإصابة   | البالغين | تقريا 15 % من النساء ما فوق 40 عاما |
| إصابة  الدماغ | إصابة تدريجا بالخرف   | نادر بالاطفال لكن شائع بين البالغين | 2% |
| إصابة الغده الكظرية | القصور بالغده الكظرية الأولية | يصيب جميع الاعمار   | 1% |
علم الوراثة

سبب سوء التغذية الكظرية وبيضاء الدماغ حدوث طفرة في جين ABCD1، الذي يقع على إكس كيو 27 هو الذي ويوضح الوراثة المتنحية المرتبطة بالكروموسوم x . ABCD1 جين هو مشفر لبروتين سوء تغذية الكظرية وبيضاء الدماغ (ALDP). ABCD1 هو مشفر للنواقل الغشائية في الجسيم التأكسدي المسؤول عن نقل ركيزة السلسلة الطويلة من الحمض الدهني إلى داخل الجسيم التأكسدي للتحلل. الطفرة في هذا الجين التي تأثر على هذه العملية هي التي تسبب سوء تغذية الكظرية وبيضاء الدماغ.
الذكور الذين يحملون طفرة في ABCD1 هم  فرداني الزيجوت، هذا لانهم يملكون كرومسوم x واحد. الإناث الحاملات لهذه الطفرة سوف يتجنبون المظاهر الخطيرة لهذا المرض، لكن لأعراض تظهر بالعادة في مراحل متقدمة من العمر. على الرغم من كشف طفرة في جين ABCD1 في الأشخاص المصابين بإحدى أشكال سوء التغذية الكظرية وبيضاء الدماغ لا يوجد علاقة بين النمط الشكلي والنمط الظاهري. ضمن العائلة الوحدة يوجد بالعادة أنماط ظاهرية مختلفه على الرغم من ظهور نفس الطفرة. لايوجد طفرة معروفة مشتركة بين المصابين، معظمها خاصة أو متعلقة بالعائلات. يوجد ما يقارب من 600 طفرة تم تعريفها في الأشخاص المصابين. حدوث طفرات جديدة في الاشخاص المصابين بسوء التغذية الكظرية وبيضاء الدماغ (ليس ورثيا، لكن عفويا) تشكل ما يقارب 4.1% من الإصابات
طريقة تطور المرض

السبب الفعلي لمجموعة الأعراض المتنوعة الموجودة في مختلف الأنماط الظاهرية لسوء التغذية الكظرية وبيضاء الدماغ غير واضحة. المادة البيضاء، خلايا لايديغ البينية في الخصية والقشرة الكظرية هي أكثر الانظمة المصابة خطورة. فائض السلسلة الطويلة من الحمض الدهني يمكن أن يكشف في معظم الأنسجة في الجسم  بغض النظر عن موقع الأعراض. أفتقار لمرافق الانزيم A لا يسمح لسلسلة الطويلة من الحمض الدهني بالتحلل، تراكم هذا في المادة البيضاء، القشرة الكظرية والخصية خصوصا خلايا لايديغ البينية لاتسمح لهذه الأعضاء عن تعمل بشكل صحيح. العلاجات الناجحة بستخدم عملية زَوالُ المَيَالين التي تؤثر على دماغ إما بالخلايا الجذعية أو العلاج الجيني  لاترجع مستوى السلسلة الطويلة من الحمض الدهني إلى وضعها طبيعي مباشرة. هو غير واضح إذا كان تراكم السلسلة الطويلة من الحمض الدهني هو مرتبط بتطور المرض، أو فقط يمكن الأستفاده منه كدال على المرض
التشخيص

الأعراض السريرية لسوء التغذية الكظرية وبيضاء الدماغ تختلف أختلافات كبيرة، مما يجعل التشخيص صعبا. الشك السريري لسوء التغذية الكظرية وبيضاء الدماغ تكون نتيجة أعراض مختلفة تعتمد على النمط الظاهري للمرض حتى ضمن العائلة الواحدة أو حتى في التوأم. عندما يشك بالأصابة بسوء التغذية الكظرية وبيضاء الدماغ اعتماده على الأعراض السريرية، الفحص الأولي عادة يتضمن تحديد بلازما السلسلة الطويلة من الحمض الدهني بستخدام كروماتوغرافيا الغاز - مطياف الكتلة. تركيز السلسلة الطويلة من الحمض الدهني الغير مشبعة وخصوصا 26 سلسلة كربون مرتفعة بشكل ملحوظ في الذكورالمصابين سوء تغذية الكظرية وبيضاء الدماغ، حتى قبل الظهور الأعراض أخرى.   بعد النتائج الإجابية لفحص تحديد بلازما السلسلة الطويلة من الحمض الدهني  تأكيد بسوء تغذية الكظرية وبيضاء الدماغ يتضمن تحليل الوراثي لجزيئي الجين ABCD1. في الإناث حيث قياس بلازما السلسلة الطويلة من الحمض الدهني ليس قاطع، فيفضل استخدم التحليل الوراثي الجزيئي، خصوصا في الحالات التي تكون فيها الطفرة بالعائلة معروفة. على الرغم من التنوع الكبير للأنماظ الظاهرية السريرية في الذكور المصابين، تقيم  السلسلة الطويلة من الحمض الدهني في كل الذكور الذين يحملون طفره على ABCD1 جين.
طرق العلاج > العلاج بالحمية الغذائية

المحاولات الأولية للعلاج بالحمية الغذائية الشخاص المصابين بسوء تغذية الكظرية وبيضاء الدماغ يتضمن تقيد الكمية المتناولة  من السلسلة الطويلة من الحمض الدهني. الحمية الغذائية ليست المصدر الوحيد للسلسلة الطويلة من الحمض الدهني، هو أيضا يتم تصنيعها داخليا. الحمية الغذائية الصارمة لا تأثر على مستوى تركيز السلسلة الطويلة من الحمض الدهني في البلازما والأنسجة الجسم الأخرى. بعد أدراك أن التصنيع الداخلي هو مساهم مهم في مستوى السلسلة الطويلة من الحمض الدهني في الجسم. انتقلت الجهود العلاج بالحمية الغذائية إلى تثبيط  مسارات بناء السلسلة الطويلة من الحمض الدهني في الجسم. والدي لورينزو أودون، هو طفل مصاب بسوء تغذية الكظرية وبيضاء الدماغ، قامو بجهود كبيره في تطوير علاج بالحمية الغذائية لإبطاء  تقدم المرض. فقد عملو على تطوير خليط من الاحماض الدهنية الغير مشبعة المعروفة بزيت لورينزو التي تعمل على تثبيط علمية استطالة الأحماض الدهنية في الجسم. وجدوا أن تكملة الغذائية بزيت لورينزو يؤدي إلي إعادة مستوى تركيز السلسلة الطويلة من الحمض الدهني للوضع طبيعي، على الرغم من علاج المظاهر الدماغية للمرض لاتزال مثيرة للجدل وغير ومثبتة تجارب العلاج بستخدم زيت لورينزو اثبت انهم لا يوقف الأعتلال العصبي أو يحسن عمل القشرة الكظرية.
طرق العلاج > العلاج بالزراعة

بينما العلاج بالحمية الغذائية أظهرت فاعلية في إعادة مستوى السلسلة الطويلة من الحمض الدهني للوضع طبيعي، العلاج بزراعة الخلايا الجذعية هو العلاج الوحيد الذي يستطيع أن يوقف عملية إزالة الميالين التي تعتبر كعلامة على الشكل الدماغي من المرض. حتى تكون عملية الزراعة فعالة يجب أن تتم في مرحلة مبكرة من المرض، إذا عملية إزالة الميالين كانت متقدمة، عملية الزراعة قد تزيد الوضع سوء، تزيد سرعة إزالة الميالين.  عملية الزراعة كانت فعالة في علاج إزالة الميالين، لكن لمرضى لم يظهرو تحسن في عمل القشرة الكظرية
طرق العلاج > العلاج الجيني

للمرضى الذين لايعثرون على مطابق مناسب لعملية الزراعة، هناك  ابحاث لاستخدام العلاج الجيني.  يتم اختيار الناقل المناسب وتعديله  لينتج النمط البري لجين ABCD1 ، الذي يتم نقله للمريض بنفس الطريقة التي تتم فيها زرع الخلايا الجذعية. العلاج الجيني تم تجربته على عدد قليل من المرضى معظمهم في فرنسا. هولاء المرضى تم اخضاعهم للعلاج الجيني بعد تأكد من عدم وجود مستضد الكريات البيضاء البشرية متطابقة الأجراء عملية الزراعة التقليدية. في حالتين أبلغ عنهما، العلاج الجيني كان ناجح، تحسن في عملية إزالة الميالين لمدة عامين. على الرغم من ان العلاج الجيني اظهر نجاحا في الأعراض العصبية، إلى أن مستوى بناء السلسلة الطويلة من الحمض الدهني بقية مرتفعة.
طرق العلاج > قصور القشرة الكظرية

علاج قصور القشرة الكظرية الذي يصاحب أي نمط ظاهري لسوء تغذية الكظرية وبيضاء الدماغ في الذكور لا يعالج أي من الأعراض المختصة في الأعتلال العصبي. الهرومنات البديلة هي علاج أساسي للأشخاص المصابين لسوء تغذية الكظرية وبيضاء الدماغ  الذين يعانون من اعراض القصور القشرة الكظرية.
مراجع

1 2 3 4 5 6  Moser، Hugo W.؛ Smith، Kirby D.؛ Watkins، Paul A.؛ Powers، James؛ Moser، Ann (2001). "131. X-Linked Adrenoleukodystrophy". في Scriver، C.W.؛ Beaudet، A.L.؛ Sly، W.S.؛ Valle، D.؛ Childs، B.؛ Kinzler، K.W.؛ Vogelstein، B. (المحررون). Metabolic and Molecular Bases of Inherited Disease (ط. 8th). New York: McGraw Hill. ج. 2. ISBN:0-07-136320-3.
1 2  Berger، J.؛ Gärtner، J. (2006). "X-linked adrenoleukodystrophy: Clinical, biochemical and pathogenetic aspects". Biochimica et Biophysica Acta (BBA) - Molecular Cell Research. ج. 1763 ع. 12: 1721–1732. DOI:10.1016/j.bbamcr.2006.07.010. PMID:16949688.
1 2  Steinberg، S. J.؛ Moser، A. B.؛ Raymond، G. V.؛ Pagon، R. A.؛ Bird، T. D.؛ Dolan، C. R.؛ Stephens، K.؛ Adam، M. P. (1993). "X-Linked Adrenoleukodystrophy". Gene Reviews. PMID:20301491.
↑  "#300100 - Adrenoleukodystrophy". Johns Hopkins University. مؤرشف من الأصل في 2015-09-24. اطلع عليه بتاريخ 2012-06-27.
↑  Hung KL، Wang JS، Keng WT، Chen HJ، Liang JS، Ngu LH، Lu JF (2013). "Mutational analyses on X-linked adrenoleukodystrophy reveal a novel cryptic splicing and three missense mutations in the ABCD1 gene". Pediatric Neurology. ج. 49: 185–190. DOI:10.1016/j.pediatrneurol.2013.04.021.
↑  Smith، K. D.؛ Kemp، S.؛ Braiterman، L. T.؛ Lu، J. F.؛ Wei، H. M.؛ Geraghty، M.؛ Stetten، G.؛ Bergin، J. S.؛ Pevsner، J.؛ Watkins، P. A. (1999). "X-linked adrenoleukodystrophy: Genes, mutations, and phenotypes". Neurochemical research. ج. 24 ع. 4: 521–535. DOI:10.1023/A:1022535930009. PMID:10227685.
↑  Cartier، N.؛ Aubourg، P. (2009). "Hematopoietic Stem Cell Transplantation and Hematopoietic Stem Cell Gene Therapy in X-Linked Adrenoleukodystrophy". Brain Pathology. ج. 20 ع. 4: 857–862. DOI:10.1111/j.1750-3639.2010.00394.x. PMID:20626747.
↑  Sandlers، Y.؛ Moser، A. B.؛ Hubbard، W. C.؛ Kratz، L. E.؛ Jones، R. O.؛ Raymond، G. V. (2012). "Combined extraction of acyl carnitines and 26:0 lysophosphatidylcholine from dried blood spots: Prospective newborn screening for X-linked adrenoleukodystrophy". Molecular Genetics and Metabolism. ج. 105 ع. 3: 416–420. DOI:10.1016/j.ymgme.2011.11.195. PMID:22197596.
إخلاء مسؤولية طبية
تتضمَّن هذه المقالة معلوماتٍ طبَّيةٍ عامَّة، وهي ليست بالضرورة مكتوبةً بواسطة متخصِّصٍ وقد تحتاج إلى مراجعة. لا تقدِّم المقالة أي استشاراتٍ أو وصفات طبَّية، ولا تغني عن الاستعانة بطبيبٍ أو مختص. لا تتحمل ويكيبيديا و/أو المساهمون فيها  مسؤولية أيّ تصرُّفٍ من القارئ أو عواقب استخدام المعلومات الواردة هنا. للمزيد طالع هذه الصفحة.
| 0 | 1 |
| --- | --- |
التصنيفات الطبية:  التصنيف الدولي التاسع للأمراض (ICD-9-CM): 341.1  نظام فهرسة المواضيع الطبية (MeSH): D000326  التصنيف الدولي العاشر للأمراض (ICD-10-CM): E71.3  دليل الوراثة المندلية عند البشر (OMIM): 300100  قاعدة بيانات الأمراض: 292  رموز المراجعة العاشرة للتصنيف الدولي للأمراض (ICD-10): E71.3  
المعرفات الخارجية:  مكنز المعهد القومي للسرطان (NCI): C61252  أنطولوجيا الأمراض: DOID:10588  نظام اللغة الطبية الموحدة (UMLS CUI): C0007795  GARD rare disease ID: 5758  موقع مدلاين (MedlinePlus): 001182  جستور (JSTOR): adrenoleukodystrophy  
بوابة طب
بوابة علوم عصبية
| 0 | 1 |
| --- | --- |
معرفات كيميائية:  موسوعة كيوتو للمورثات والمجاميع الوراثية (KEGG): H00176