داء الخلايا المنجلية

| داء الخلايا المنجلية> Sickle cell disease | داء الخلايا المنجلية> Sickle cell disease |
| --- | --- |
الشكل (أ) يعرض خلايا الدم الحمراء الطبيعية التي تتدفق بحرية من خلال الأوردة. يظهر الشكل قطاع عريض من خلايا الدم الحمراء الطبيعية مع الهيموغلوبين الطبيعي. الشكل (ب)  يظهر خلايا الدم الحمراء المنجلية غير الطبيعية، تلتصق وتتجمع عند نقطة التفرع في الوريد. وتظهر الصورة قطاع عريض من خلية المنجل مع خيوط طويلة مبلمرة تمتد وتشوه شكل الخلية.الشكل (أ) يعرض خلايا الدم الحمراء الطبيعية التي تتدفق بحرية من خلال الأوردة. يظهر الشكل قطاع عريض من خلايا الدم الحمراء الطبيعية مع الهيموغلوبين الطبيعي. الشكل (ب)  يظهر خلايا الدم الحمراء المنجلية غير الطبيعية، تلتصق وتتجمع عند نقطة التفرع في الوريد. وتظهر الصورة قطاع عريض من خلية المنجل مع خيوط طويلة مبلمرة تمتد وتشوه شكل الخلية.: الشكل (أ) يعرض خلايا الدم الحمراء الطبيعية التي تتدفق بحرية من خلال الأوردة. يظهر الشكل قطاع عريض من خلايا الدم الحمراء الطبيعية مع الهيموغلوبين الطبيعي. الشكل (ب)  يظهر خلايا الدم الحمراء المنجلية غير الطبيعية، تلتصق وتتجمع عند نقطة التفرع في الوريد. وتظهر الصورة قطاع عريض من خلية المنجل مع خيوط طويلة مبلمرة تمتد وتشوه شكل الخلية.الشكل (أ) يعرض خلايا الدم الحمراء الطبيعية التي تتدفق بحرية من خلال الأوردة. يظهر الشكل قطاع عريض من خلايا الدم الحمراء الطبيعية مع الهيموغلوبين الطبيعي. الشكل (ب)  يظهر خلايا الدم الحمراء المنجلية غير الطبيعية، تلتصق وتتجمع عند نقطة التفرع في الوريد. وتظهر الصورة قطاع عريض من خلية المنجل مع خيوط طويلة مبلمرة تمتد وتشوه شكل الخلية.
: 
تسميات أخرى: مرض الخلايا المنجليه
 معلومات عامة  :  معلومات عامة  
الاختصاص: علم الدم، علم الوراثة الطبية
من أنواع: اضطراب صبغي جسدي متنحي  ‏،  واعتلال الهيموغلوبين،  وفقر الدم الانحلالي الخلقي،  ومرض  
 الأسباب :  الأسباب 
الأسباب: وراثي
 المظهر السريري  :  المظهر السريري  
البداية المعتادة: 5-6 أشهر
الأعراض: نوبات الألم، فقر الدم، تورم اليدين والقدمين، الالتهابات البكتيرية، السكتة الدماغية
المضاعفات: ألم مزمن، سكتة دماغية، نخر لاوعائي، حصاة صفراوية، قرحة وريدية، قساح، فرط ضغط الدم الرئوي، مشاكل في الرؤية، قصور كلوي
 الإدارة :  الإدارة 
التشخيص: تحليل الدم
العلاج: التطعيم، المضادات الحيوية، تناول كميات كبيرة من السوائل، تناول حمض الفوليك، مسكنات الألم، نقل الدم
المآل: متوسط العمر المتوقع 40-60 عامًا (الدول المتقدمة)
 الوبائيات :  الوبائيات 
انتشار المرض: 4.4 مليون شخص
الوفيات: 114,800 (2015)
تعديل مصدري - تعديل  : تعديل مصدري - تعديل  
خلايا دم مصابة
داء الخلايا المنجلية أو داء الكريات المنجلية هو مجموعة من اضطرابات الدم الموروثة عادة من والدي الشخص. يعرف النوع الأكثر شيوعًا باسم فقر الدم المنجلي. إنه يؤدي إلى خلل في الهيموجلوبين البروتيني الحامل للأكسجين الموجود في خلايا الدم الحمراء. هذا يؤدي إلى شكل صلب يشبه المنجل في ظل ظروف معينة. تبدأ مشاكل مرض الخلايا المنجلية عادة حوالي 5 إلى 6 أشهر من العمر. قد تتطور عدد من المشاكل الصحية، مثل نوبات الألم (المعروفة باسم أزمة الخلايا المنجلية)، فقر الدم، تورم اليدين والقدمين، الالتهابات البكتيرية والسكتة الدماغية. قد يتطور الألم طويل المدى مع تقدم الناس في السن. يتراوح متوسط العمر المتوقع في العالم المتقدم بين 40 و60 عامًا.
يحدث مرض الخلايا المنجلية عندما يرث الشخص نسختين غير طبيعيتين من جين HBB (HBB) الذي يصنع الهيموجلوبين، واحدة من كل والد. يحدث هذا الجين في الكروموسوم 11. توجد عدة أنواع فرعية، اعتمادًا على الطفرة الدقيقة في كل جين من جينات الهيموجلوبين. يمكن أن ينجم الهجوم عن طريق التغيرات في درجات الحرارة، الإجهاد، الجفاف والارتفاعات العالية. الشخص الذي لديه نسخة واحدة غير طبيعية ليس لديه أعراض عادة ويقال إنه يعاني من سمة الخلية المنجلية. يشار إلى هؤلاء الأشخاص أيضًا باسم الحاملين. يتم التشخيص عن طريق فحص الدم، تختبر بعض البلدان جميع الأطفال عند الولادة بحثًا عن المرض. التشخيص ممكن أيضا أثناء الحمل.
قد تشمل رعاية الأشخاص المصابين بمرض الخلايا المنجلية الوقاية من العدوى بالتطعيم، المضادات الحيوية، وتناول كميات كبيرة من السوائل، مكملات حمض الفوليك، وأدوية الألم. قد تشمل التدابير الأخرى نقل الدم وأدوية هيدروكسي كارباميد. يمكن علاج نسبة صغيرة من الناس عن طريق زرع خلايا نخاع العظام. كما يمكن علاج المصابين بالعلاج الجيني.
اعتبارًا من عام 2015، يعاني حوالي 4.4 مليون شخص من مرض الخلايا المنجلية، في حين يعاني 43 مليون شخص إضافي من سمة الخلايا المنجلية. يعتقد أن حوالي 80% من حالات مرض الخلايا المنجلية تحدث في أفريقيا جنوب الصحراء الكبرى. كما يحدث بشكل متكرر نسبيا في أجزاء من الهند، شبه الجزيرة العربية وبين الأشخاص من أصل أفريقي الذين يعيشون في أجزاء أخرى من العالم. في عام 2015، أدى إلى حوالي 114800 حالة وفاة. تم وصف الحالة لأول مرة في الأدبيات الطبية من قبل الطبيب الأمريكي جيمس ب. هيريك في عام 1910. في عام 1949، تم تحديد انتقاله الجيني من قبل بيت، وفي. نيل. في عام 1954، تم وصف التأثير الوقائي ضد الملاريا لسمة الخلايا المنجلية.
فيديو توضيحي