락트인 증후군

락트인 증후군(locked-in syndrome, LIS), 잠금 증후군, 감금 증후군, 폐쇄 증후군 또는 가성 혼수(pseudocoma)는 환자가 수직 안구 운동과 눈 깜박임을 제외한 거의 모든 자발적 근육이 완전히 마비되어 의식이 있지만 움직이거나 언어적으로 의사소통을 할 수 없는 상태이다. 이는 사지마비와 연수마비(bulbar palsy) 때문이다. 사람은 의식이 있고 안구 운동으로 의사소통할 수 있을 정도로 인지적으로 온전하다. 뇌전도 결과는 락트인 증후군에서 정상인데, 이 사람들은 수면-각성 주기 및 감지 가능한 주의력과 같은 뇌 활동을 유지하고 있기 때문이다.
프레드 플럼과 제롬 B. 포스너는 1966년에 이 용어를 만들었다.

락트인 증후군은 증상 심각도에 따라 하위 범주로 나눌 수 있다. 여기에는 원위 사지 및 얼굴 근육을 움직일 수 없지만, 눈을 깜박이거나 수직으로 움직일 수 있는 능력은 유지되고 인지 및 의식은 보존되는 특징을 가진 전형적인 락트인 증후군이 포함된다. 불완전 락트인 증후군은 전형적인 락트인 증후군보다 덜 심각하며 전형적인 락트인 증후군과 유사하게 보존된 능력을 공유하지만, 사지 또는 얼굴을 지배하는 근육에 추가적인 운동 능력이 있다는 특징을 가지고 있다. 완전 락트인 증후군은 전형적인 락트인 증후군과 동일하게 인지 및 의식이 보존되지만, 눈을 수직으로 움직이거나 깜박일 수 없게 만드는 추가적인 운동 결함이 있다. 락트인 증후군 플러스는 인지 및 의식 손상을 특징으로 하는 추가적인 형태이지만, 다른 형태에 영향을 미치는 뇌간의 유사한 영역, 특히 다리뇌에 손상이 있으며, 다른 피질 및 피질하 영역도 추가적으로 손상된다.

징후 및 증상
락트인 증후군은 일반적으로 인지적으로 온전한 개인에게서 사지 기능 상실과 말하기 불능을 특징으로 한다. 락트인 증후군 환자는 마비의 영향을 받지 않는 눈 깜박임이나 눈 움직임을 통해 부호화된 메시지로 다른 사람들과 의사소통할 수 있다. 락트인 증후군 환자는 의식이 있고 인지 기능 상실이 없다. 그들은 때때로 몸 전체의 고유감각과 감각을 유지할 수 있다. 일부 환자는 특정 얼굴 근육, 그리고 가장 자주 일부 또는 모든 바깥눈근육을 움직일 수 있는 능력을 가질 수 있다. 이 증후군 환자는 호흡과 목소리 사이의 협응이 부족하다. 이로 인해 성대 자체는 마비되지 않았을 수 있지만, 자발적인 소리를 내는 것이 불가능해진다.

락트인 증후군 환자들은 청각과 그에 따른 언어 이해 능력도 온전하다. 그러나 이러한 환자들은 무호흡, 운동실조, 빈호흡으로 인해 자발적인 호흡에 어려움을 겪을 수 있으며 도움이 필요하다. 이는 어지럼증과 현훈을 동반할 수 있다. 락트인 증후군 환자들은 또한 운동 시스템의 피라미드 제어가 상실되어 빨기, 씹기, 삼키기, 하품, 신음과 같은 비자발적 움직임을 보이는 것으로 보고되었다.

원인

섬네일|upright=1.3|어린이의 경우, 가장 흔한 원인은 복측 다리뇌의 뇌졸중이다.
지속식물상태는 뇌의 상부가 손상되고 하부는 보존되는 반면, 락트인 증후군은 본질적으로 그 반대로, 뇌 상부에는 손상이 없고 뇌 하부 및 뇌줄기의 특정 부분에 손상이 발생하여 발생한다. 다리뇌 손상이 락트인 증후군의 가장 흔한 원인이다.

락트인 증후군의 가능한 원인은 다음과 같다.
 중독 사례 – 주로 뱀붙이살모사 물림 및 다른 신경독성 독액으로 인해 발생하는데, 이는 일반적으로 혈액뇌장벽을 통과할 수 없기 때문이다.
 뇌줄기 뇌졸중
 순환계 질환
 약물 과다 복용
 코카인과 같은 약물 과다 복용
 저나트륨혈증의 과도한 빠른 교정(>1 mEq/L/h)에 따른 질병 또는 삼투성 탈수초 증후군(이전에는 중앙 다리뇌 수초용해증으로 지정됨)으로 인한 신경세포 손상, 특히 수초 파괴
 뇌졸중 또는 뇌출혈, 주로 뇌바닥동맥
 외상성 뇌손상
 뇌간 병변의 결과
 심적외상

쿠라레 중독 및 마비성 조개독은 모든 자발적 조절 뼈대근육의 마비를 유발하여 완전 락트인 증후군을 모방한다. 호흡 근육도 마비되지만, 인공호흡을 통해 피해자를 살려둘 수 있다.

진단
락트인 증후군은 진단하기 어려울 수 있다. 2002년 LIS 환자 44명에 대한 설문 조사에서, 증후군이 시작된 후 상태를 인식하고 진단하는 데 거의 3개월이 걸렸다. 그러나 진단을 받는 데 최대 4년이 걸릴 수도 있다고 보고되었다. 락트인 증후군은 환자에게 의식 상실을 모방하거나, 호흡 조절이 상실된 경우에는 죽음과 유사하게 보일 수도 있다. 또한 환자들은 회피반사와 같은 표준 운동 반응을 수행할 수 없으므로, 검사 시에는 깜박임이나 수직 안구 운동과 같은 요청을 해야 하는 경우가 많다.

뇌 영상 검사는 락트인 증후군의 추가적인 지표를 제공할 수 있으며, 뇌 기능 상실 여부에 대한 단서를 제공한다. 또한 뇌전도는 수면-각성 패턴을 관찰하여 환자가 의식이 없는 것이 아니라 단순히 움직일 수 없음을 나타낼 수 있다. 영상 촬영에서 종괴나 혈관 병변이 없는 경우, 뇌척수액 검사를 통해 증상의 감염성 또는 자가면역성 원인을 밝힐 수 있다. 마찬가지로 혈액 검사는 저나트륨혈증을 나타낼 수 있는 나트륨 농도의 변동을 감지할 수 있으며, 저혈당성 혼수의 가능성을 배제하기 위해 혈당 수치도 모니터링해야 한다.

 유사한 증상 
 무운동 무언증
 비반응성 각성 증후군
 최소 의식 상태
 근위축성 측삭경화증 (ALS)
 양측 뇌간 종양
 뇌사 (전뇌 또는 뇌간 또는 다른 부분)
 혼수상태 (깊거나 비가역적인)
 길랑-바레 증후군
 중증 근무력증
 소아마비
 다발신경염
 지속식물상태 (만성 또는 기타)

치료
표준 치료법이나 완치법은 없다. 최선의 치료법은 환자를 안정시키고 병변이나 손상의 근본 원인을 교정하는 것이다. 전극을 이용한 근육 반사 자극(신경근 전기 자극)은 환자가 일부 근육 기능을 회복하는 데 도움이 되는 것으로 알려져 있다. 다른 치료법은 종종 징후적이다. 다셔와 같은 보조 컴퓨터 인터페이스 기술은 시표 추적과 결합하여 LIS 환자가 환경과 소통하는 데 사용될 수 있다.

락트인 증후군 환자의 주요 사망 원인은 폐 합병증이므로, 심호흡 운동, 자세 변경, 체위 배액과 같은 흉부 물리 치료는 이러한 급성기 동안 매우 중요하다.

예후
의미 있는 운동 기능이 회복되는 경우는 극히 드물며, 대부분의 락트인 증후군 환자는 운동 조절 능력을 회복하지 못한다. 그러나 일부 환자들은 수십 년까지도 오랜 기간 생존하며, 케리 핑크, 가레스 셰퍼드, 제이콥 핸델, 케이트 알라트, 제시카 웨그브란스와 같은 예외적인 경우에는 집중적인 물리 치료를 통해 거의 완전한 회복을 이룰 수도 있다. 이러한 상당한 운동 능력 회복은 하행 척수 경로의 잠재적인 재조직 때문인 것으로 생각된다. 운동 기능이 개선되는 환자의 경우, 혈관성 환자보다 비혈관성 락트인 증후군에서 발생할 가능성이 더 높으며, 다른 얼굴 근육보다 원위 운동 기능이 회복될 가능성이 더 높은 것으로 생각된다.

락트인 증후군 환자 중 일부에게서는 우울증이 진단되기도 하지만, 문헌에 따르면 많은 환자들이 시간이 지나도 여전히 상당히 높은 삶의 질을 보고하고 행복감을 느끼며, 부정적인 응답을 한 환자들은 비교적 최근에 진단을 받은 것으로 나타났다. 이러한 내용은 개인이 여전히 삶을 경험하고 즐거운 활동에 참여하며 가정생활에서 의무를 가질 수 있도록 하는 보존된 의식에서 비롯될 수 있다. 환자가 할 수 있는 정도는 증상의 심각성에 따라 달라지지만, 많은 개인들은 한 달에 한 번 이상 집을 나선다고 보고하며, 궁극적으로 락트인 증후군 환자와 연구된 건강한 대조군 간의 삶의 질에는 차이가 없었다.

연구
새로운 뇌-컴퓨터 인터페이스 (BCI)가 미래의 치료법을 제공할 수 있다. 2002년의 한 노력으로 완전 폐쇄 환자가 예/아니오 질문에 답할 수 있게 되었다. 2006년에 연구원들은 락트인 증후군 환자가 적외선 카메라를 사용하여 웹 브라우저를 작동시키고, 깜박이거나 특정 시간 동안 응시하여 키보드의 문자를 선택함으로써 키보드를 탐색할 수 있도록 하는 신경 인터페이스를 개발하고 성공적으로 테스트했다. 일부 과학자들은 폐쇄 환자가 비압력을 전기 신호로 변환하여 냄새를 맡는 방식으로 의사소통할 수 있는 기술을 개발했다고 보고했다.
2020년에는 2015년부터 마비된(나중에는 안구도 마비된) 34세 독일 환자가 뇌 활동을 읽을 수 있는 이식 장치를 통해 의사소통하는 데 처음으로 성공했다.

다른 의사소통 시도에는 타액 pH를 예/아니오 답변의 대용으로 활용하는 것이 포함되었는데, 예를 들어 레몬/우유와 같은 음식 이미지를 통한 정신 조작으로 환자 스스로 타액 pH를 조절하도록 훈련시키는 방식이다. 또한 환자의 침대 옆에서 동공 확장을 정신 산술을 사용하여 반응을 알리는 데 사용되기도 했다. 이러한 방법들은 안구 움직임이 더욱 제한되는 심각한 락트인 증후군 병리 사례에서 특히 유용할 수 있으며, 또는 보다 개인화된 뇌-컴퓨터 인터페이스가 개발되기 전 비용 효율적인 즉각적인 예방 조치로 사용될 수 있다.

 같이 보기 

 무운동 무언증
 마비
 락트인 증후군을 겪는 사람들 목록
 잠수복과 나비: 언론인 장 도미니크 보비가 이 질병을 앓았던 자신의 삶에 대해 쓴 회고록
 자니 총을 얻다, 제1차 세계 대전에서 부상당한 후 사지와 감각을 잃은 군인에 대한 소설
 One (메탈리카의 노래), 자니 총을 얻다를 해석한 노래

 각주 

더 읽어보기
 Piotr Kniecicki (2014). An Art of Graceful Dying. Lukasz Swiderski (잔여 손목 움직임과 특별히 개조된 컴퓨터로 쓴 자서전)

 외부 링크 

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