Bálint's syndrome

Bálint's syndrome เป็นกลุ่มอาการความเสียหายทางประสาทและจิตใจ 3 อย่างที่ไม่สามัญและยังไม่เป็นที่เข้าใจกันดี คือ
กลุ่มอาการนี้มีชื่อตามประสาทแพทย์ชาวออสโตร-ฮังกาเรียน น.พ. เรสโช แบลินต์ ผู้ระบุถึงอาการนี้เป็นคนแรกในปี ค.ศ. 1909

อาการนี้เกิดขึ้นบ่อยครั้งที่สุดอย่างฉับพลันเป็นผลจากโรคหลอดเลือดสมองกำเริบ 2 ครั้งหรือยิ่งกว่านั้นในเขตสมองเขตเดียวกัน (หรือใกล้ ๆ กัน) ในซีกสมองแต่ละซีก
ดังนั้นจึงเป็นอาการที่ไม่เกิดขึ้นบ่อย
นักวิจัยบางท่านกล่าวว่าเหตุที่เกิดขึ้นบ่อยที่สุดในอาการนี้แบบสมบูรณ์แบบก็คือความดันโลหิตต่ำแบบฉับพลันและรุนแรง
มีผลเป็นเนื้อตายเหตุขาดเลือดตรงส่วนเชื่อมต่อกันของสมองกลีบท้ายทอยและสมองกลีบข้าง (occipito-parietal) ในซีกสมองทั้งสองข้าง 
นอกจากนั้นแล้ว แม้ว่าจะพบยากยิ่งกว่านั้น ก็คือกรณีของอาการนี้ที่เพิ่มขึ้นเรื่อย ๆ ในโรคสมองเสื่อมเช่นโรคอัลไซเมอร์ 
หรือในอาการบาดเจ็บที่สมองตรงส่วนเชื่อมต่อกันในสมองเช่นกัน

การไม่ตระหนักถึงอาการนี้อาจนำไปสู่การวินิจฉัยทางการแพทย์ที่ผิดพลาด และมีผลเป็นการบำบัดรักษาที่ไม่สมควรหรือไม่เพียงพอ
ดังนั้น แพทย์รักษาพึงมีความคุ้นเคยกับอาการนี้และกับเหตุเกิดและอาการปรากฏต่าง ๆ

อาการนี้สามารถลดสมรรถภาพทางร่างกายไปได้มากเพราะมีผลต่อ visuospatial skill (ทักษะเกี่ยวกับพื้นที่รอบตัวที่เห็นทางตา) การมองหา (visual scanning) และการใส่ใจทางตา 
เพราะว่าอาการมีผลเป็นความพิการอย่างสำคัญทางตาและทางภาษา
จึงสามารถมีผลต่อความปลอดภัยของคนไข้
แม้ในเวลาที่อยู่ในบ้าน และอาจจะทำให้ไม่สามารถทำอาชีพได้ 
ในหลายกรณี อาการโดยสมบูรณ์ทั้งสามอย่าง คือ
ความไม่สามารถที่จะรับรู้วัตถุต่าง ๆ ในลานสายตาโดยสิ้นเชิง (simultanagnosia) ความยากลำบากในการตรึงตา (oculomotor apraxia) และความไม่สามารถในการขยับมือไปยังวัตถุหนึ่ง ๆ โดยใช้ตา (optic ataxia)
จะไม่ปรากฏจนกระทั่งคนไข้ได้รับการพยาบาลเพื่อฟื้นฟูสภาพ
นักบำบัดโรคผู้ไม่คุ้นเคยกับอาการนี้อาจจะทำการวินิจฉัยผิดเมื่อคนไข้ไม่มีการเจริญคืบหน้าตามที่คาดหวังเพราะเหตุอาการ 3 อย่างเหล่านั้นว่า จะไม่เกิดประโยชน์จากการบำบัดรักษาที่ใช้กันทั่ว ๆ ไปอีกต่อไป
เพราะธรรมชาติของอาการแต่ละอย่างจะเป็นตัวขัดขวางความก้าวหน้าแก่กันและกัน
ยังต้องมีงานศึกษาวิจัยอีกมากเพื่อพัฒนาขั้นตอนการรักษาที่มุ่งบำบัดอาการทั้งหมดโดยเป็นกลุ่มเนื่องจากว่า ความเสียหายที่เกิดขึ้นนั้นเกี่ยวพันกันเป็นอย่างยิ่ง

Simultanagnosia เป็นความไม่สามารถที่จะรับรู้เหตุการณ์หรือวัตถุต่าง ๆ หลายอย่างพร้อม ๆ กันที่ปรากฏในลานสายตา 
คนไข้อาการนี้รับรู้โลกอย่างไม่สมบูรณ์ คือเป็นลำดับของวัตถุเดี่ยว ๆ ต่อ ๆ กันโดยไม่เห็นภาพรวมทั้งหมด

ความผิดปกติในการรับรู้พื้นที่รอบ ๆ ตัวเกี่ยวเนื่องกับความใส่ใจทางตา
คือความสามารถที่มีในการระบุถึงวัตถุเดี่ยว ๆ ในสิ่งที่เห็น แต่ไม่สามารถระบุภาพโดยรวม
เรียกว่า เป็นการหดตัวลงของหน้าต่าง gestalt ของคนไข้
ซึ่งก็คือหน้าต่างแห่งความใส่ใจทางตา
โดยปกติแล้ว มนุษย์จะตรึงตาไปที่จุดต่าง ๆ ในสถานการณ์ทางสังคมเพราะว่าจุดต่าง ๆ เหล่านั้นช่วยสร้างความเข้าใจเกี่ยวกับความหมายของสถานการณ์นั้น ๆ 
ดังนั้น การฟื้นฟูสภาพอาการ simultanagnosia อาจจะต้องเกี่ยวข้องกับการขยายหน้าต่างความใส่ใจที่เกิดการหดตัวลง (ที่เป็นลักษณะเฉพาะของอาการนี้)

Simultanagnosia เป็นความบกพร่องทางการเห็นที่ลึกซึ้ง
เพราะว่า เข้าไปทำลายสมรรถภาพในการรับรู้วัตถุหลาย ๆ อย่างในภาพ ๆ หนึ่ง
ในขณะที่ไม่มีผลต่อความสามารถในการรู้จำวัตถุเดี่ยว ๆ
ผลงานวิจัยหนึ่งเสนอว่า simultanagnosia อาจเกิดจากการแข่งขันแบบสุด ๆ ระหว่าง (การรับรู้) วัตถุต่าง ๆ 
ซึ่งทำให้ลำบากในการที่จะถอนความใส่ใจจากวัตถุหนึ่งเมื่อเข้าไปใส่ใจในวัตถุนั้นแล้ว 
คนไข้ simultanagnosia มีหน้าต่างความใส่ใจทางตาที่หดตัวลงและจะไม่สามารถมองเห็นวัตถุเกินกว่าหนึ่งในขณะนั้น ๆ
คนไข้เห็นโลกแบบปะติดปะต่อ ทีละจุด ๆ
ดังนั้น จึงเลือกเอาเพียงวัตถุหนึ่ง ๆ หรือแม้แต่เพียงแค่องค์ประกอบบางอย่างของวัตถุหนึ่ง ๆ
โดยที่ไม่สามารถเห็นภาพรวม

งานวิจัยหนึ่งซึ่งทำการตรวจสอบโดยตรงในเรื่องความสัมพันธ์ระหว่างการหดตัวของหน้าต่างความใส่ใจในคนไข้ simultanagnosia กับการเห็นของบุคคลสุขภาพดีที่มีการประมวลผลทางตาปกติ
ยืนยันถึงของเขตปัญหาของคนไข้ (ที่กล่าวมาแล้ว)

มีหลักฐานหลายอย่างที่แสดงว่า คอร์เทกซ์ของมนุษยแบ่งการประมวลสัญญาณการเห็นออกเป็นสองสาย
คือ วิถีประสาทสมองกลีบท้ายทอย-สมองกลีบข้าง-สมองกลีบหน้าประมวลข้อมูลที่แสดงว่า วัตถุหนึ่ง ๆ อยู่ที่ไหน (where pathway)
ในขณะที่วิถีประสาทสมองกลีบท้ายทอย-สมองกลีบขมับ-สมองกลีบหน้าประมวลข้อมูลที่แสดงว่า วัตถุหนึ่ง ๆ นั้นคืออะไร (what pathway) (ดูข้อมูลเพิ่มเติมที่สมมุติฐานทางสัญญาณสองทาง)

น.พ. แบลินต์เรียกอาการของ Oculomotor apraxia ว่า "psychic paralysis of gaze (อัมพาตทางใจในการจ้องมอง)"
ซึ่งเป็นความไม่สามารถขยับตาไปตามใจในเพื่อเปลี่ยนการตรึงตาจากที่ ๆ หนึ่งไปสู่อีกที่หนึ่ง

Optic ataxia เป็นความไม่สามารถในการเคลื่อนมือไปที่วัตถุหนึ่ง ๆ โดยใช้งตา 
เป็นกรณีที่ไม่สามารถอธิบายความพิการโดยความบกพร่องทางการสั่งการ (motor) ทางการรับรู้ทางกาย (somatosensory) ทางลานสายตา หรือทางความชัดเจนของการเห็น (acuity)
Optic ataxia เกิดขึ้นในคนไข้อาการนี้
กำหนดโดยความบกพร่องในการควบคุมการยื่นแขนออกไปยังเป้าหมายที่เห็นทางตา
พร้อมกับการวางทิศทางและรูปแบบการจับของมือที่ไม่ถูกต้อง 
เป็นความผิดปกติของการสั่งการอำนวยโดยการเห็น (visuomotor disorder) เฉพาะอย่าง โดยไม่เกี่ยวกับการรับรู้พื้นที่รอบ ๆ ตัวอย่างผิด ๆ

Optic ataxia บางครั้งเรียกว่า "misreaching" (แปลว่า เอื้อมไปผิด) หรือ "dysmetria" (แปลว่า ยากที่จะวัด) ซึ่งเป็นอาการที่มีความเสียหายรองลงไปจากความบกพร่องในการรับรู้ทางการเห็นอื่น ๆ
คนไข้ Bálint's syndrome มักจะมีการเคลื่อนไหวมือที่บกพร่องที่อาศัยตา แม้ว่าจะมีพละกำลังที่มือแขนเป็นปกติ
คือคนไข้ไม่สามารถจับวัตถุเมื่อกำลังมองดูวัตถุนั้น ๆ 
เพราะเหตุความไม่สัมพันธ์กันระหว่างการเห็นและการเคลื่อนไหวมือ
โดยเฉพาะในมือที่อยู่ตรงข้าม (contralesional) กับรอยโรคในสมอง

Dysmetria หมายถึงการสูญเสียการเคลื่อนไหวที่ประสานกัน
กำหนดโดยการยื่นมือ แขน ขา หรือการขยับตา ที่มากเกินไปหรือน้อยเกินไปสัมพันธ์กับตำแหน่งที่ต้องการ
ซึ่งบางครั้งพรรณนาว่า เป็นความไม่สามารถในการตัดสินระยะทางหรือขนาด

สมรรถภาพในการเอื้อม (มือและแขน) ของคนไข้ก็จะเปลี่ยนไปด้วย
คือ ต้องใช้เวลานานกว่าที่จะเอื้อม (อวัยวะ) ไปหาวัตถุ
สมรรถภาพการจับวัตถุหนึ่ง ๆ ก็จะเสียหายไปด้วย
คนไข้ยิ่งทำได้แย่ลงอย่างมากถ้าไม่ให้เห็นมือหรือเป้าหมาย (ที่จะจับ)

ความผิดปกติทางตาในอาการนี้มักจะเกิดจากความเสียหายที่ยอดส่วนเชื่อมของสมองกลีบขมับ-สมองกลีบท้ายทอย (temporal-occipital) ในซีกสมองทั้งสองข้าง
สมองกลีบขมับเป็นส่วนด้านข้างของสมองข้างหู และสมองกลีบท้ายทอยเป็นส่วนหลังของสมอง
ดังนัน ส่วนเชื่อมจึงอยู่ที่ข้าง ๆ ด้านหลังของสมอง
ในอาการนี้ ส่วนยอดของสมองกลีบข้างในซีกสมองทั้งสมองอาจจะเกิดความเสียหายด้วย
สมองกลีบข้างเป็นส่วนตรงกลางด้านบนของสมอง

การขาดความตระหนักถึงอาการนี้อาจนำไปสู่การวินิจฉัยทางการแพทย์ที่ผิดว่า คนไข้ตาบอด มีโรคจิต หรือมีภาวะสมองเสื่อม 
คนที่จะสังเกตเห็นว่าคนไข้มีอาการนี้ก่อนอื่นทั้งหมดมักจะเป็นผู้บำบัดโรคที่ให้การพยาบาลฟื้นสภาพหลังจากคนไข้เกิดรอยโรคในสมอง
แต่ว่า เพราะว่ามีผู้บำบัดโรคเป็นจำนวนน้อยที่คุ้นเคยกับอาการนี้
อาการต่าง ๆ ที่ได้สังเกตเห็นก็จะรับคำอธิบายผิดอื่น ๆ โดยที่ไม่ได้พิจารณาถึงอาการนี้
หรือตรวจสอบยืนยันด้วยวิธีทางการแพทย์หรือประสาทรังสีวิทยา 
ดังนั้น ความปรากฏของความผิดปกติทางพื้นที่ ที่เกิดขึ้นอย่างฉับพลันสืบต่อจากความเสียหายที่สมองกลีบข้างในซีกสมองทั้งสองข้าง เป็นเครื่องชี้บ่งที่มีกำลังของ Bálint's syndrome และควรที่จะตรวจสอบต่อไปว่าใช่อาการนี้หรือไม่ 
งานวิจัยหนึ่งรายงานว่า ความเสียหายที่เขตต่าง ๆ ของส่วนเชื่อมระหว่างสมองกลีบท้ายทอยและสมองกลีบข้างในซีกสมองทั้งสองข้างดูเหมือนจะมีความสัมพันธ์กับ Bálint's syndrome

มีการพบ Bálint's syndrome ในคนไข้ที่มีความเสียหายต่อสมองกลีบข้างด้านหลังในซีกสมองทั้งสองข้าง
เหตุหลักของความเสียหายและอาการมาจากโรคหลอดเลือดสมองที่เกิดซ้ำ ๆ กัน
โรคอัลไซเมอร์ เนื้องอกในกะโหลกศีรษะ (intracranial tumor) หรือการบาดเจ็บที่สมอง
นอกจากนั้นแล้ว ยังพบว่า multifocal leukoencephalopathy และโรคครอยตส์เฟลดต์-จาค็อบ ก็ก่อให้เกิดอาการเช่นนี้อีกด้วย
อาการนี้เกิดจากความเสียหายต่อบริเวณที่รับโลหิตมาจากเส้นเลือดใหญ่สองเส้น (watershed area) ด้านบนข้างหลัง
หรือที่เรียกว่า parietal-occipital vascular border zone (โซนเชื่อมต่อกันระหว่างสมองกลีบข้าง-สมองกลีบท้ายทอยที่มีเส้นเลือด) หรือที่เรียกว่าเขตบร็อดแมนน์ 19 และ 7

อาการที่อาจเป็นตัวบ่งบอก Bálint's syndrome หลังจากเกิดความเสียหายต่อสมองทั้งสองซีกมีดังต่อไปนี้

มีเอกสารที่ตีพิมพ์น้อยมาก เกี่ยวกับวิธีการบำบัดโดยเฉพาะสำหรับโรคเกี่ยวกับการเห็นและพื้นที่เช่น Bálint’s syndrome 
งานวิจัยหนึ่งแสดงว่า การฝึกหัดเพื่อรักษาฟื้นฟูควรจะเล็งที่การพัฒนาการสืบหาทางตา 
การพัฒนาการเคลื่อนไหวมือโดยใช้ตา
และการพัฒนาการประสานกัน (integration) ของวัตถุต่าง ๆ ที่เห็นทางตา 
มีวิธีการรักษาเป็นจำนวนน้อยมากที่ได้รับการเสนอ
และที่เสนอแล้วนั้น ก็ได้รับคำวิจารณ์ว่า มีการพัฒนาและการประเมินผลที่ไม่ดี

มีแนวคิด 3 อย่างในการบำบัดรักษาความบกพร่องในการรับรู้ เช่นกับที่มีในคนไข้ Bálint's syndrome ได้แก่

อาการต่าง ๆ ของ Bálint’s syndrome พบในคนไข้โรคไมเกรนวัย 29 ปีคนหนึ่ง
ในขณะที่เห็นออราก่อนการปวดหัวไมเกรนจะเกิดขึ้น เธอจะไม่สามารถเห็นวัตถุต่าง ๆ ในลานสายตาได้พร้อม ๆ กัน
ไม่สามารถเคลื่อนไหวมือประสานกับการเห็น
และไม่สามารถตรึงตาที่วัตถุหนึ่ง ๆ ตามสั่ง 
แต่อาการต่าง ๆ จะไม่มีก่อนการเกิดขึ้นของไมเกรนหรือหลังจากที่ผ่านไปแล้ว

งานศึกษาเกี่ยวกับคนไข้ที่มีโรค Corticobasal Ganglionic Degeneration (CGBD) คนหนึ่งพบว่าคนไข้มีอาการนี้ที่เริ่มเจริญขึ้น 
โดยเป็นผลของ CGBD คนไข้เกิดความไม่สามารถในการเคลื่อนตาไปที่วัตถุต่าง ๆ ในส่วนรอบ ๆ (peripheral) ลานสายตา
ไม่สามารถเอื้อมมือไปจับวัตถุต่าง ๆ ในส่วนรอบ ๆ ลานสายตา
และไม่สามารถรู้จำวัตถุมากกว่าหนึ่งในขณะเดียวกัน
เมื่อมีการแสดงรูปการขโมยคุกกี้จากบทตรวจสอบ Boston Diagnostic Aphasia Examination

ชายวัย 58 ปีมี Bálint's syndrome ที่เกิดจากความบาดเจ็บในสมองอย่างรุนแรง 4 เดือนหลังจากความบาดเจ็บ
เขาได้ผ่านโปรแกรมฟื้นฟูความบาดเจ็บในสมองเป็นเวลา 6 เดือนในโรงพยาบาล
กลวิธีในการรักษาแบ่งเป็น 3 วิธีรวมทั้ง (1) กลวิธีการชดเชย (2) แบบการฝึกหัดเพื่อรักษา (3) การใช้ทักษะที่ได้ใหม่ในสิ่งแวดล้อมและสถานการณ์หลาย ๆ อย่าง
มีการประเมินคนไข้ทางประสาทจิตวิทยาและทางทักษะชีวิตประจำวันทั้งก่อนรับคนไข้และหลังจากจำหน่ายคนไข้จากโรงพยาบาลแล้ว
คนไข้ปรากฏความก้าวหน้าในการทดสอบที่ประเมินความสามารถเกี่ยวกับการเห็นและพื้นที่ (visuospatial) แม้ว่า ความก้าวหน้าที่ดีขึ้นที่สุดจะเป็นความสามารถในการใช้ชีวิตประจำวันและการทำงานทางกาย

คนไข้ที่หูหนวกมาตั้งแต่กำเนิดปรากฏอาการบางอย่างของ Bálint’s syndrome 
คือ ไม่สามารถรับรู้เหตุการณ์หลายอย่าง ๆ พร้อมกันที่เกิดให้เห็นในลานสายตา
นอกจากนั้นแล้ว เธอยังไม่สามารถทำการตรึงตาหรือติดตามวัตถุหนึ่ง ๆ ด้วยตา
และก็มีสมรรถภาพบกพร่องด้วยในการทำกิจต่าง ๆ ทางกายที่ต้องใช้ตา

ไม่ค่อยมีรายงานเกี่ยวกับ Bálint's syndrome ในเด็ก
แต่มีงานวิจัยบางงานที่แสดงหลักฐานว่าอาการนี้ก็มีในเด็กด้วย
คือมีการรายงานถึงกรณีเด็กชายอายุ 10 ขวบในปี ค.ศ. 2003 
นอกจากนั้นแล้ว ก็ยังมีรายงานในเด็กชายอายุ 7 ขวบด้วย
ในเด็ก อาการนี้มีผลต่อการใช้ชีวิตหลายอย่าง
แต่ที่เห็นชัดที่สุดก็คือปัญหาในการเรียน โดยเฉพาะเกี่ยวกับการอ่านหนังสือ
ผู้ทำงานวิจัยสนับสนุนให้มีการตระหนักถึงอาการนี้เพิ่มยิ่งขึ้นเพื่อที่จะให้การบำบัดรักษากับคนไข้และเพื่อให้เกิดการปรับสภาพสิ่งแวดล้อมที่สมควรต่อคนไข้

มีการคัดค้านถึงการจัดกลุ่มอาการเช่นนี้
เพราะว่าองค์ประกอบ 3 อย่าง (simultanagnosia, oculomotor apraxia, และ optic ataxia) แต่ละอย่างอาจเป็นผลของความบกพร่องหรือความผิดปกติหลายอย่าง