โรคคาวาซากิ

โรคคาวาซากิ (; ) หรือ กลุ่มอาการเยื่อเมือกผิวหนังต่อมน้ำเหลือง (; MCLS, MLNS หรือ MCLNS) เป็นโรคที่พบในเด็กญี่ปุ่นเป็นที่แรก โดยนายโทมิซากุ คาวาซากิ (ชื่ออื่น : Tomisaku Kawazaki) เมื่อ พ.ศ. 2510 โดยส่วยใหญ่จะพบในเด็ก อาการที่พบของโรคที่ประกอบด้วยอาการมีไข้สูง (fever) เกิดจากหลอดเลือดแดงอักเสบ มีการเปลี่ยนแปลงของผิวหนัง (peeling of the palm) และเยื่อบุผิว และต่อมน้ำเหลืองที่คอโต และ ตาแดง (congested conjuctiva) และ ภาวะเส้นโลหิตแดงหัวใจโป่งพองเป็นถุงขังโลหิตไว้ (coronary anuerysm) เป็นโรคที่พบในเด็กชายมากกว่าเด็กหญิง อัตราชายต่อหญิง 1.5 : 1 พบในเด็กเล็กประมาณร้อยละ 50 ของผู้ป่วยอายุน้อยกว่า 2 ปี ร้อยละ 80 อายุน้อยกว่า 4 ปี พบได้ทุกเชื้อชาติในโลกแต่พบมากโดยเฉพาะในเด็กญี่ปุ่นมากกว่าชาติอื่นๆ

ยังไม่ทราบแน่นอนถึงสาเหตุที่แท้จริง แต่มีการระบาดเป็นครั้งคราวในชุมชน ทำให้น่าจะเชื่อว่าเป็นสาเหตุมาจากจุลชีพได้มีการเสนอถึงสาเหตุจากจุลชีพหลายชนิด ที่อาจจะสัมพันธ์กับโรคนี้เช่น Rickettsia, Dermato Phagoide Epstein-Barr Virus, หัด, หัดเยอรมัน และอื่นๆ อีก แต่ยังไม่มีหลักฐานใดยืนยันว่าจุลชีพชนิดไหนเป็นสาเหตุของ KS แต่เป็นไปได้ที่จะกระตุ้นให้ผู้ป่วยบางคนตอบสนองทางระบบภูมิคุ้มกัน (Immune System) ผิดปกติทำให้เกิด KS เกิดโรคแทรกซ้อนที่หัวใจ และหลอดเลือดเลี้ยงหัวใจ (Coronary Artery) ได้แก่

หากเกิดมีอาการมากอาจทพให้เสียชีวิตภายใน สัปดาห์ที่ 2 – 4 เกิดจาก myocardial ischemia, acute myocardial infarction จาก aneurysm rupture หรือ thrombosis

พบประมาณร้อยละ 20-30 ถ้าไม่ได้รับการรักษาโรคแทรกซ้อน ที่หัวใจ และหลอดเลือด ได้แก่ เกิดกล้ามเนื้อหัวใจอักเสบ ลิ้นหัวใจอักเสบ ทำให้ลิ้นหัวใจรั่ว และหลอดเลือดแดงที่ไปเลี้ยงกล้ามเนื้อหัวใจ (Coronary Artery) อักเสบเกิดเป็นหลอดเลือดแดงโป่งพอง (Aneurysm) ซึ่งอาจเกิดที่หลอดเลือดเส้นเดียว ตำแหน่งเดียว หรือเกิดหลายเส้นเลือด และหลายตำแหน่งก็ได้ โดยพบความผิดปกติดังกล่าวได้ในช่วง 10-28 วันของโรค

ในผู้ป่วยที่ไม่พบโรคแทรกซ้อนของหลอดเลือดหัวใจจะมี Complete recovery ในเด็กส่วนใหญ่ที่มีโรคแทรกซ้อนทางหัวใจมักจะสบายดีไม่มีอาการ จากการรวบรวมในญี่ปุ่นพบว่า 1-2 % ของผู้ป่วยโรคคาวาซากิ เสียชีวิตจากโรคแทรกซ้อนทางหัวใจซึ่งมักเกิดใน 1-2 เดือน แต่การพยากรณ์โรคในระยะยาวยังไม่ทราบ

ถ้าเกิดโรคแทรกซ้อนมาก และรุนแรง อาจทำให้ผู้ป่วยเสียชีวิตได้ (ประมาณร้อยละ 1-2)

ในสัปดาห์แรกมือเท้าบวมและเจ็บ

ในสัปดาห์ที่สอง ผิวหนังลอกที่ปลายนิ้วมือ นิ้วเท้า มีข้ออักเสบมักเป็นทั้ง 2 ข้างพร้อมกัน เป็นได้ทั้งข้อใหญ่ข้อเล็กในระยะแรกอาจจะมีอาเจียน ปวดท้อง อุจจาระร่วง กล้ามเนื้ออักเสบ

นอกจากนี้ยังพบแก้วหูอักเสบแผลในปาก ไอ เมื่อมีอาการแทรกซ้อนคือ ปอดอักเสบรุนแรงถึง เยื่อหุ้มสมองอักเสบ เด็กซึม ตับโต ม้ามโต และกระสับกระส่ายได้ ความผิดปกติที่หัวใจพบได้ร้อยละ 10-40ของเด็กซึ่งเป็นโรคแทรกซ้อนที่สำคัญ ต้องปรึกษาแพทย์ที่รักษาอย่างใกล้ชิด

การวินิจฉัยโรคคาวาซากิ ขึ้นกับลักษณะทางคลินิกต่างๆ ของโรคดังกล่าวมาแล้ว ซึ่งอาจจะให้การวินิจฉัยได้ยากในระยะแรกของโรคที่ยังไม่มีอาการชัดเจน นอกจากนั้นจะต้องวิเคราะห์แยกโรคที่มีส่วนคล้ายคลึงกันออกไปเช่น
ในสัปดาห์แรกค่อนข้างยากที่จะแยกจากโรคที่มีไข้สูงอื่นๆ แต่ถ้ามีอาการเด่นเห็นชัดใน 3-4-5 ข้อ ที่กล่าวมาก็น่าจะบอกว่าเป็นโรคนี้โดยอาศัยการตรวจทางห้องปฏิบัติการช่วยด้วยการดูแลรักษาผู้ป่วยโรคคาวาซากิ ควรจะเป็นการดูแลร่วมกันระหว่างกุมารแพทย์ และแพทย์ผู้เชี่ยวชาญทางโรคหัวใจเด็กพบว่า Intravenous gammaglobulin (IVIG) ในขนาดสูงสามารถป้องกันโรคแทรกซ้อนทาง coronary artery ของผู้ป่วย Kawasaki disease โดยให้ในขนาด 2 กรัม / กก . ครั้งเดียว ในกรณีที่ไข้ไม่ลงใน 48 ชั่วโมง สามารถใช้ซ้ำได้อีกครั้ง และให้ aspirin 80-100 มก./กก. ในระยะเฉียบพลันของโรค และลดเป็น 5 มก./กก./วัน อีก 6-8 สัปดาห์โรคนี้สำหรับผู้ป่วยที่ไม่มีหลอดเลือดแดงโคโรนารี่อักเสบจะหายสนิทเป็นครั้งที่ 2 น้อยมาก เด็กที่ป่วยแล้วพิการหรือเสียชีวิตพบในผู้ป่วยที่มีความผิดปกติที่หัวใจ เช่น Coronary Aneurysms = หลอดเลือดโคโรนานี่โป่ง

ดูแลร่างกายให้แข็งแรง รับประทานอาหารให้ครบ 5 หมู่ รวมถึงสารอาหารน้ำด้วย และให้ออกกำลังกายตามอายุ พักผ่อนให้เพียงพอ โรคนี้หายได้เอง แต่มีภาวะแทรกซ้อนทางระบบหัวใจและหลอดเลือดที่สำคัญ คือ กล้ามเนื้อหัวใจอักเสบ และหลอดเลือดหัวใจโป่งพอง ซึ่งเป็นสาเหตุให้เกิดกล้ามเนื้อหัวใจขาดเลือด หรือกล้ามเนื้อหัวใจตายตั้งแต่อายุน้อย ๆ ได้ การรักษาด้วยยาตั้งแต่ระยะต้นๆ ของโรค ช่วยลดภาวะแทรกซ้อนได้มาก เด็กที่เป็นโรคคาวาซากิจำเป็นต้องได้รับการติดตามเพื่อระวังภาวะแทรกซ้อนทางระบบหัวใจและหลอดเลือดต่อเนื่อง ถ้าไม่มีภาวะแทรกซ้อนแล้ว 2-3 เดือนสามารถใช้ชีวิตได้ตามปกติ โดยมีข้อปฏิบัติเพิ่มเติมเพียงการปรับระยะเวลาการให้วัคซีนให้เหมาะสมในแต่ละรายเท่านั้น ในรายที่มีภาวะแทรกซ้อนทางระบบหัวใจและหลอดเลือดนั้น ส่วนใหญ่ก็ยังใช้ชีวิตได้เกือบปกติ เพียงแต่ต้องได้รับยาบางอย่างต่อเนื่อง ทำให้ต้องมีข้อปฏิบัติ หรือข้อระมัดระวังเพิ่มเติม ตลอดจนการปรับระยะเวลาการให้วัคซีนให้เหมาะสมบ้างในแต่ละรายเท่านั้น อย่างไรก็ตามภาวะแทรกซ้อนทางระบบหัวใจและหลอดเลือดเหล่านี้ไม่แสดงอาการให้เห็นจนกว่าจะรุนแรงมากแล้ว จึงจำเป็นอย่างยิ่งที่จะต้องพบกุมารแพทย์โรคหัวใจเป็นระยะๆตามนัดอย่างต่อเนื่อง และปฏิบัติตามคำแนะนำอย่างเคร่งครัด ซึ่งแตกต่างกันไปในแต่ละกรณี