โรคฮีโมฟิเลียในราชวงศ์ยุโรป

โรคฮีโมฟิเลียมีบทบาทสำคัญอย่างเด่นชัดมากในประวัติศาสตร์ของราชวงศ์ยุโรปในช่วงคริสต์ศตวรรษที่ 19 และ 20 สมเด็จพระบรมราชินีนาถวิกตอเรียทรงถ่ายทอดพันธุกรรมกลายพันธุ์ไปสู่ราชวงศ์ต่างๆ บนภาคพื้นทวีปยุโรป อันรวมไปถึงราชวงศ์สเปน เยอรมนีและรัสเซีย ผ่านทางพระราชธิดาสองในห้าพระองค์ (เจ้าหญิงอลิซแห่งสหราชอาณาจักร และ เจ้าหญิงเบียทริซแห่งสหราชอาณาจักร) เจ้าฟ้าชายเลโอโพลด์ พระราชโอรสองค์เล็ก ก็ประชวรด้วยโรคฮีโมฟิเลีย ด้วยเหตุนี้โรคฮีโมฟิเลียในครั้งหนึ่งจึงเป็นที่นิยมเรียกว่า ""โรคราชวงศ์" (Royal Disease) " การทดสอบเถ้ากระดูกจากราชวงศ์โรมานอฟแสดงว่าลักษณะเฉพาะของโรคฮีโรคฮีโมฟิเลียที่ส่งผ่านมาจากสมเด็จพระราชินีนาถวิกตอเรียน่าจะเป็น"โรคฮีโมฟีเลีย ชนิดบี (Haemophilia B) "

ความผิดปกติทางพันธุกรรมในโครโมโซม X แสดงออกให้เห็นในเพศชายเป็นส่วนมากจนเกือบทั้งหมด แม้หน่วยพันธุกรรมความบกพร่องจะถ่ายทอดจากมารดาก็ตาม แต่อย่างไรก็ตาม เพศหญิงซึ่งมีโครโมโซม X อันผิดปกติสามารถส่งผ่านโครโมโซมนั้นไปยังลูกหลานได้ การแสดงออกของความผิดปกติจะเกิดกับเพศชายมากกว่า ทั้งนี้เป็นเพราะว่าเพศหญิงมีโครโมโซม X สองตัว ในขณะที่เพศชายมีเพียงตัวเดียว หากโครโมโซม X ในเพศชายผิดปกติ จะไม่มีโครโมโซมอีกหนึ่งตัวมาช่วยปกปิดความผิดปกติในพันธุกรรม แต่กระนั้นในจำนวนกรณีศึกษาร้อยละ 30 ไม่พบประวัติของความผิดปกติทางพันธุกรรมเกิดขึ้นภายในครอบครัวและเป็นสภาวะของผลการกลายพันธุ์ของหน่วยพันธุกรรมแบบเฉียบพลัน

สมเด็จพระบรมราชินีนาถวิกตอเรียทรงมีการกลายพันธุ์แบบใหม่เกิดขึ้นในระบบพันธุกรรม และทรงเป็นต้นกำเนิดของการแพร่กระจายโรคดังกล่าวนี้ โดยเจ้าหญิงวิกตอเรีย ดัชเชสแห่งเคนต์ พระชนนีไม่ทรงมีประวัติการเป็นโรคฮีโมฟิเลียในพระราชวงศ์ของพระองค์ และเชื้อสายของเจ้าหญิงฟีโอดอรา พระภคินีต่างพระชนนีในสมเด็จพระบรมราชินีนาถวิกตอเรีย ก็ไม่ทรงมีประวัติของการเป็นโรคดังกล่าวด้วยเช่นกัน ในด้านของเจ้าฟ้าชายเอ็ดเวิร์ด ดยุคแห่งเคนต์ พระชนกนั้น ไม่ได้ทรงเป็นโรคฮีโมฟิเลีย และความเป็นไปได้ของการมีชู้รักที่เป็นโรคฮีโมฟิเลียของพระชนนียิ่งเป็นไปไม่ได้ ทั้งนี้เป็นเพราะช่วงอายุขัยที่สั้นของเพศชายซึ่งเป็นโรคฮีโมฟิเลียในช่วงคริสต์ศตวรรษที่ 19

เจ้าฟ้าหญิงวิกตอเรีย พระวรราชกุมารี พระราชธิดาองค์ใหญ่ในสมเด็จพระราชินีนาถวิกตอเรียมิได้ทรงมีพาหะของโรคฮีโมฟิเลีย เนื่องจากมิปรากฏการเป็นโรคดังกล่าวในเชื้อสายของพระองค์ ส่วนเจ้าฟ้าหญิงเฮเลนา พระราชธิดาองค์ที่ห้าอาจจะทรงเป็นหรือมิได้ทรงเป็นพาหะก็ได้ เพราะมีพระโอรสที่มีพระพลานามัยแข็งแร็งสองพระองค์ที่เจริญพระชันษาถึงวัยหนุ่ม แต่ก็มีพระโอรสสองพระองค์ที่สิ้นพระชนม์ไปตั้งแต่เมื่อแรกประสูติ ส่วนพระธิดาสองพระองค์ไม่มีพระโอรสหรือธิดาเลย ในขณะที่เจ้าหญิงหลุยส์ พระราชธิดาองค์ที่หกสิ้นพระชนม์โดยไม่มีพระโอรสและธิดา นอกจากนั้นสมเด็จพระเจ้าเอ็ดเวิร์ดที่ 7 เจ้าฟ้าชายอัลเฟรด และเจ้าฟ้าชายอาร์เธอร์ พระโอรสทั้งสามพระองค์ไม่ได้ประชวรด้วยโรคฮีโมฟิเลียเลย อย่างไรก็ดีเจ้าฟ้าชายเลโอโพลด์เป็นพระโอรสที่ประชวรด้วยโรคฮีโมฟิเลีย ส่วนเจ้าฟ้าหญิงอลิซและเจ้าฟ้าหญิงเบียทริซนั้นทรงเป็นพาหะของโรคเจ้าชายมอริสแห่งเท็ค พระโอรสองค์เล็กในเจ้าฟ้าหญิงอลิซ สิ้นพระชนม์ตั้งแต่ยังทรงเป็นทารก จึงไม่เป็นที่ทราบว่าพระองค์ทรงเป็นโรคฮีโมฟิเลียหรือไม่ ส่วนเลดี้ เมย์ อาเบล สมิธ พระนัดดาในเจ้าชายเลโอโพลด์ ไม่ได้เป็นพาหะอย่างเห็นได้ชัด เนื่องจากยังไม่ปรากฏโรคฮีโมฟิเลียในเชื้อสายเลยในปัจจุบัน โรคฮีโมฟิเลียได้สูญหายไปจากพระราชวงศ์ในทวีปยุโรปแล้ว เชื้อพระวงศ์องค์สุดท้ายในสมเด็จพระราชินีนาถวิกตอเรียที่ประชวรด้วยโรคนี้คือ เจ้าชายกอนซาโลแห่งสเปน (24 ตุลาคม พ.ศ. 2457 - 13 สิงหาคม พ.ศ. 2477) นับแต่นั้นมีพระโอรสหลายพระองค์ได้ประสูติมาและไม่มีพระองค์ใดประชวรด้วยโรคฮีโมฟิเลียเลย แต่อย่างไรก็ดี เนื่องจากยังคงมีพันธุกรรมโรคฮีโมฟิเลียหลบซ่อนอยู่ในผู้หญิงแค่หน่วยพันธุกรรมเลวเพียงหนึ่งเดียว และเชื้อพระวงศ์สตรีในสมเด็จพระราชินีนาถวิกตอเรียยังคงมีชีวิตอยู่ในหลายพระราชวงศ์ในปัจจุบัน จึงยังคงมีโอกาสอยู่บ้างที่โรคฮีโมฟิเลียจะปรากฏขึ้นมาอีกครั้ง โดยเฉพาะอย่างยิ่งเชื้อพระวงศ์ในราชวงศ์สเปนของเจ้าหญิงเบียทริซเชื้อพระวงศ์ยุคใหม่ในสมเด็จพระราชินีนาถวิกตอเรียคนหนึ่งนั้นได้รับการตรวจวินิจฉัยว่าป่วยเป็นโรคฮีโมฟิเลียคือ เฟอร์ดินานด์ ซอลท์มันน์ พระโอรสในเจ้าหญิงซีเนียแห่งโฮเฮ็นโลเฮ-แล็งเก็นบูร์ก ซึ่งเกิดเมื่อปี พ.ศ. 2548 เจ้าหญิงซีเนียทรงเป็นเชื้อพระวงศ์ทางสายพระราชโอรสของสมเด็จพระราชินีนาถวิกตอเรีย แต่โรคทางพันธุกรรมไม่ได้ตกทอดมาทางสายราชตระกูลของพระมารดาของเจ้าหญิงคือ ราชตระกูลโครย (the Croÿs) หากโรคนี้ถ่ายทอดมาจากเจ้าหญิงซีเนีย จะมีความเป็นไปได้สองประการ อย่างแรกคือพระองค์ทรงได้รับพันธุกรรมของโรคนี้มาจากพระบิดาคือ เจ้าชายคราฟท์แห่งโฮเฮ็นโลเฮ-แล็งเก็นบูร์ก ซึ่งเป็นสายพระโลหิตของสมเด็จพระราชินีนาถวิกตอเรียผ่านทางพระราชธิดา เจ้าชายคราฟท์ทรงมีปัญหาโลหิตแข็งตัวยาก ซึ่งทำให้เชื่อกันว่าพระองค์อาจทรงเป็นฮีโมฟิเลียแบบอ่อน หากเจ้าชายประชวรด้วยโรคฮีโมฟิเลีย ในฐานะที่เป็นพระธิดาของคนป่วยโรคฮีโมฟิเลีย เจ้าหญิงซีเนียมีโอกาสร้อยละร้อยในการเป็นพาหะ ส่วนความเป็นไปได้อีกอย่างหนึ่งคือ เจ้าหญิงซีเนียทรงมีการกลายพันธุ์แบบใหม่เกิดขึ้นในระบบพันธุกรรม เช่นเดียวกับสมเด็จพระราชินีนาถวิกตอเรีย

เจ้าหญิงซีเนียทรงสืบเชื้อสายจากสมเด็จพระราชินีนาถวิกตอเรียแห่งสหราชอาณาจักรมาในด้านพระบิดาจำนวนสองชั้น ผ่านทางพระราชโอรสและธิดาคือ เจ้าหญิงอลิซแห่งสหราชอาณาจักร และ เจ้าชายอัลเฟรด ดยุคแห่งแซ็กซ์-โคบูร์กและก็อตธา เจ้าชายอัลเฟรดไม่ได้ทรงเป็นโรคฮีโมฟิเลีย แต่เจ้าหญิงอลิซทรงเป็นพาหะ ผ่านเชื้อสายลงมาถึงเจ้าหญิงซีเนีย และในที่สุดตกทอดมาสู่พระโอรสคือ เฟอร์ดินานด์ ซอลท์มันน์ ดังแผนภูมิต่อไปนี้

สมเด็จพระราชินีนาถวิกตอเรียเสด็จสวรรคตเมื่อปี พ.ศ. 2444 จึงมีพระชนม์ชีพอยู่จนได้เห็นพระราชโอรสและพระราชภาคิไนย (หลานชาย) สิ้นพระชนม์ด้วยโรคฮีโมฟิเลีย มีการวินิจฉัยว่าพระราชภาคิไนยพระองค์หนึ่งประชวรด้วยโรคฮีโมฟิเลียเช่นกัน สำหรับสตรีคนหนึ่งที่ให้ความสนใจเรื่องการมี "เลือดบริสุทธิ์" ในพระราชวงศ์ การเปิดเผยเรื่องโรคทางพันธุกรรมที่อาจจะสร้างความเสียหายร้ายแรงแก่ทายาทหลายรุ่นเป็นสิ่งที่น่ากลัวอย่างมาก ในปัจจุบันไม่มีสัญญาณของโรคเกิดขึ้นในทายาทรุ่นหลังๆ แต่ก็เป็นที่ทราบกันว่าโรคพันธุกรรมนี้ได้ข้ามไปหลายรุ่นแล้ว

นอกจากมีการสิ้นพระชนม์ด้วยโรคฮีโมฟิเลียแล้ว พระราชโอรสและธิดาจำนวนสองพระองค์ในสมเด็จพระราชินีนาถวิกตอเรียได้สิ้นพระชนม์ก่อนพระองค์ ส่วนอีกหนึ่งพระองค์ได้สิ้นพระชนม์ไม่กี่เดือนหลังจากการเสด็จสวรรคตของพระองค์

เนื่องจากสายพระโลหิตพระองค์สุดท้ายซึ่งเป็นโรคฮีโมฟิเลียในสมเด็จพระราชินีนาถวิกตอเรียสิ้นพระชนม์ในปี พ.ศ. 2488 ประเภทของโรคฮีโมฟิเลียที่พบในพระราชวงศ์ของพระองค์ยังไม่ทราบแน่ชัดจนกระทั่งปี พ.ศ. 2552 การวิเคราะห์พันธุกรรมในกระดูกของราชวงศ์โรมานอฟที่ถูกสังหาร โดยเฉพาะกระดูกของแกรนด์ดยุคอเล็กซิส มกุฎราชกุมารแห่งรัสเซีย ทำให้นายเยฟเจนี โรกาเอฟและทีมงานสามารถระบุได้ว่า "โรคราชวงศ์" แท้จริงแล้วเป็น "โรคฮีโมฟิเลีย ชนิดบี"