BUKU AJAR ILMU KESEHATAN KULIT DAN KELAMIN DASAR DIAGNOSIS DERMATOLOGI Dr. dr. Ago Harlim, MARS, Sp.KK. Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Indonesia 2017
Judul Buku: Buku Ajar Ilmu Kesehatan Kulit dan Kelamin Dasar Diagnosis Dermatologi Penulis: Dr. dr. Ago Harlim, MARS, Sp.KK Katalog Dalam Terbitan vi, 170 halaman 21 cm x 29,7 cm Edisi 1: 2017 ISBN : 978-623-6789-02-5 Copyright @2017 Penerbit : FK UKI Jl. Mayjen Sutoyo No. 2 Cawang Jakarta 13630 Telp. (021) 2936 2032 / 33 Fax. (021) 2936 2038 Email: fk@uki.ac.id All rights reserved. Reproduction, printing and publishing of part or all of the contents in this book in any form is prohibited without the permission of the author and publisher ii
Fakultas Kedokteran - UKI KATA PENGANTAR Salam damai sejahtera untuk kita semua. Assalammu'alaikum Warrahmatullahi Wabarakatuh, Om Swastiastu Namo Buddhaya, salam kebajikan sekali lagi untuk kita semua. Puji syukur kehadirat Tuhan atas limpahan dan rahmatnya sehingga Buku Ajar Ilmu Kesehatan Dasar Diagnosis Dermatologi dapat diselesaikan. Buku ini dibuat dengan harapan agar mahasiswa dapat lebih mudah memahami dan mempelajari penyakit kulit dan cara penanganannya sesuai dengan diagnosa yang ada Penyakit kulit adalah umum, yang banyak terjadi disekitar kita. Dari total keluhan pasien yang rawat jalan 7% nya adalah untuk keluhan dermatologi. Banyak penyakit yang dalam yang terlihat dari kulit luar. Dalam pendekatan diagnostik perlu dipelajari teknik membaca kelainan kulit seperti papul, kusta , pustula, plakat, nodul , urtika, ulkus , dan masih banyak penyakit kulit yang lainnya. Dasar memahami ilmu tersebut telah menjadi standart dunia sehingga mahasiwa kedokteran ataupun dokter di Indonesia dapat menyampaikan kelainan yang ada dengan benar ketika konsultasi ataupun komunikasi diantara teman sejawat di negara lain. Tujuan utama dari buku ini adalah agar pembaca mengerti dasar- dasar ilmu kulit dan kelainan kulit dari arti struktur dan fungsi kulit. Komponen yang terdapat dalam kulit adalah unsur-unsur epitelial, mesenkimal, glanduler dan neurovaskuler, bukan hanya merupakan pembungkus tubuh. Sedangkan fungsi utama dari kulit itu sendiri sebagai penghalang melawan lingkungan yang tidak bersahabat dan untuk melindungi tubuh dari dunia luar. Dalam menangani pasien dengan penyakit kulit tidaklah terlalu berbeda dengan pendekatan terhadap pasien lainnya. Bagian terpenting dalam pengujian fisik adalah pemeriksaan dan dapat juga melakukan langkah-langkah pada diagnosa dermatologi. Setelah mendapatkan hasil dari diagnosa barulah kita dapat mengetahui penyakit kulit yang diderita pasien. Kemudian kita dapat memberikan penanganan yang tepat terhadap si pasien tersebut. Cara mencegah dari beberapa penyakit kulit tersebut dengan selalu menjaga kesehatan kulit, pakaian, lingkungan dan hindari kontak langsung dengan si penderita dengan penyakit yang menular melalui kontak. iii
Buku Ajar Ilmu Kesehatan Kulit dan Kelamin - Dasar Diagnosis Dermatologi Akhir kata, kami mengucapkan terimakasih yang sebesar-besarnya kepada teman sejawat dan semua pihak yang membantu dalam penerbitan buku ini. Semoga buku ini dapat berguna untuk mahasiswa-mahasiswa fakultas kedokteran yang sedang mempelajari Ilmu penyakit Kulit Wassalam, Dr. dr Ago Harlim, MARS, SpKK iv
Fakultas Kedokteran - UKI DAFTAR ISI Kata pengantar ... iii Daftar Isi ... v Pendahuluan ... 1 BAB 1 Pengertian Umum ... 3 BAB 2 Epidemiologi Penyakit Kulit (Robert S. Stern) ... 11 BAB 3 Aspek-Aspek Psikologis Penyakit Kulit (Caroline S. Koblenzer)... 27 BAB 4 Hubungan Patologik-Klinik Dari Lesi-Lesi Kulit: Suatu Pendekatan Diagnosis ... 57 BAB 5 Diagnosis Dermatologi Pengenalan Pola Morfologi Dan Sindroma Klinis (Thomas G. Cropley And Thomas B.Fritzpatrick)... 113 BAB 6 Reaksi Patologis Dari Pembuluh Darah Kulit ... 145 BAB 7 Struktur Dan Perkembangan Kulit ... 165 Daftar Pustaka ... 167 v
Buku Ajar Ilmu Kesehatan Kulit dan Kelamin - Dasar Diagnosis Dermatologi vi
Fakultas Kedokteran - UKI PENDAHULUAN Dermatologi dilihat dari Ilmu Kedokteran secara umum sangat berhubungan erat dengan penyakit yanga ada di dalam kulit. Kulit adalah bagian luar dari tubuh kita yang harus dijaga agar tidak dapat dirusak oleh gangguan sekitar lingkungan. Pentingnya kulit bagi fisiologi tubuh secara umum dapat ditunjukkan dengan melihat dari timbulnya gangguan-gangguan sistemik yang serius pada kerusakan kulit yang berat misalnya akibat luka bakar atau pada dermatitis eksoliatifa menyeluruh. Dermatologi dan pengertian tentang penyakit kulit sangat tergantung pada pengertian tentang mekanisme dasar dari biologi kutaneus. Penelitian dalam bidang dermatologi telah mengambil bagian dalam revolusi biologi molekuler dan memusatkan penyelidikan ilmiah yang mendasar tentang susunan kutaneus, dan hal tersebut telah dapat memberikan jawaban-jawaban yang penting dalam pemahaman dan pengobatan penyakit kulit. Penelitian dermatologi yang mendasar tidak saja digunakan secara langsung pada penyakit kulit, penyembuhan luka, dan penuaan kulit, tetapi juga memberikan kemampuan yang unik dalam pemahaman tentang cara membaca kelainan kulit berdasarkan proses-proses peradangan, kelainan-kelainan metabolik dan lainnya, sehingga kita mampu mendiagnosis penyakit dengan benar. Karena lesi-lesi penyakit kulit adalah merupakan gambaran patologik secara umum dari penyakit kulit, maka tidaklah mengherankan, adanya penelitian tentang histopatologi kulit telah dilakukan semenjak hampir seratus tahun yang lalu. Perkembangan dan peranan dermatologi dalam ilmu kedokteran sangatlah penting dimana para ahli penyakit kulit melakukan penelitian dengan teknik-teknik yang baru dan luar biasa sehingga dapat menghasilkan sesuatu alat untuk meneliti dari sebuah penyakit kulit. Perkembangan ini, yang dimulai dengan transplantasi rambut dan dermabrasi, telah berkembang secara perlahan- 1
Buku Ajar Ilmu Kesehatan Kulit Dan Kelamin - Dasar Diagnosis Dermatologi lahan menjadi bedah yang diawasi dengan mikroskop (Mohs) dan yang terbaru adalah teknik laser yang canggih. Buku ini juga membahas tentang struktur dan perkembangan kulit. Selain itu juga mengajarkan kita betapa pentingnya memahami dasar ilmu penyakit kulit dalam menangani suatu penyakit kulit yang harus ditangani secara baik dan benar dalam ilmu kedokteran 2
Fakultas Kedokteran - UKI BAB 1 PENGERTIAN UMUM DERMATOLOGI DILIHAT DARI ILMU KEDOKTERAN SECARA UMUM Kulit atau disebut juga jaringan integumen yang terdiri dari unsur-unsur epitelial, mesenkimal, glanduler dan neurovaskuler, bukan hanya merupakan pembungkus tubuh. Kulit memegang peranan yang penting dalam mempertahankan homeostasis. Jaringan integumen memiliki membran dengan permeabilitas air paling rendah sehingga mencegah terjadinya dehidrasi kulit pada keadaan cuaca yang kering. Sebagai barier, kulit tidak hanya mencegah hilangnya cairan tubuh, tetapi juga menghalangi masuknya zat-zat yang toksik dari lingkungan. Jaringan integumen mempertahankan kehidupan dengan cara menjaga suhu tubuh tetap konstan, kulit melindungi jaringan dibawahnya dari berbagai tekanan fisik dari luar tubuh, seperti radiasi ultra violet, energi listrik, dan kekuatan mekanik, dan ini dapat menghalangi masuknya sebagaian besar mikro organisme. Pentingnya kulit bagi fisiologi tubuh secara umum dapat ditunjukkan dengan melihat timbulnya gangguan-gangguan sistemik yang serius pada kerusakan yang berat dan luas akibat luka bakar atau pada dermatitis eksoliatifa menyeluruh. Dermatologi dan pengertian tentang penyakit kulit sangat tergantung pada pengertian tentang mekanisme dasar dari biologi kutaneus. Penelitian dalam bidang dermatologi telah mengambil bagian dalam revolusi biologi molekuler dan memusatkan penelitian ilmiah yang mendasar tentang susunan kutaneus, dan hal tersebut telah memberikan jawaban-jawaban yang penting dalam pemahaman dan pengobatan penyakit kulit. Penelitian dermatologi yang mendasar tidak saja digunakan secara langsung pada penyakit kulit, penyembuhan luka, dan 3
Buku Ajar Ilmu Kesehatan Kulit Dan Kelamin - Dasar Diagnosis Dermatologi penuaan kulit, tetapi juga memberikan kemampuan dalam pemahaman dan pengobatan penyakit kanker, proses-proses peradangan dan kelainan-kelainan metabolik. Oleh karena itu, penelitian dalam dermatologi juga menambah pengetahuan tentang penyakit-penyakit lain seperti alergi, kanker, penyakit-penyakit akibat faktor lingkungan, peroses penuaan kulit dan lain-lain. Para peneliti biologi kutaneus melaksanakan pendekatan eksperimental yang luas dan beranekaragam pada bidang penelitian mereka. Ahli biologi molekuler menganalisis hal-hal rinci dari diferensiasi keratinosit, sintesis kolagen, sintesis dan sekresi matriks ekstraseluler; ahli patologi eksperimental mempelajari tentang penyembuhan luka, para ahli fotobiologi menilai pengaruh-pengaruh subseluler, seluler dan sistemik dari sinar ultraviolet, ahli biologi molekuler meneliti transduksi signal atau fungsi membran, ahli biokimia mempelajari melanisasi dan fungsi barier lemak pada stratum korneum, ahli imunologi seluler meneliti adanya interaksi kompleks dari respon imun pada kulit, ahli farmakologi mengukur absorbsi perkutaneus, ahlis fisiologi mempelajari sifat dari kulit dan ahli sel atau ahli famakologi menyelidiki mekanisme kerja obat-obatan. Akhir-akhir ini telah digunakan pula alat-alat biologi molekuler untuk dapat dimengerti secara lebih baik detil molekuler dari aktifasi gen dan transkripsi serta sintesis protein yang telah menghasilkan suatu "cloning" dan "sequencing" gen dan penentuan struktur protein-protein tertentu. Kulit merupakan indikator yang mencolok dari penyakit yang serius dan tersedia setiap saat. Bagi orang yang tidak terlatih sekalipun dapat mengenali adanya penampilan pucat dari penderita dalam keadaan syok, atau adanya sianosis yang berhubungan dengan kegagalan jantung, atau adanya kekuningan sebagai tanda awal dari penyakit bilier obstruktif. Namun, seorang dokter yang sempurna harus mampu mendeteksi adanya tanda- tanda kulit yang lebih sulit dari penyakit-penyakit yang membahayakan jiwa, seperti adanya "half-dozen infarcts" pada ekstremitas seorang wanita muda yang menderita gonokoksemia, atau adanya suatu lesi yang kecil dengan batas yang menggaung dan tidak beraturan pada punggung, sebagai suatu melanoma maligna yang dini. Keadaan ini sering tidak diperhatikan atau diabaikan oleh pemeriksa dan dapat membawa bencana bagi penderita. Proses patologis yang dinamis seperti inflamasi dan pertumbuhan neoplastik, perubahan hemodinamik, keseimbangan cairan dan kinetik sel, secara klinis digambarkan sebagai suatu eritema, deskuamasi, nodul-nodul, ulkus-ulkus dan sebagainya. Hal tersebut dapat secara langsung dilihat pada kulit penderita dan perubahan seluler serta jaringannya dapat dipelajari dengan spesimen biopsi yang dapat diperoleh dengan mudah dan aman. Lebih jauh lagi, perkembangan dari reaksi-rekasi patologis kulit dapat di visualisasikan secara in vivo dan diikuti dengan biopsi serial. Tanda klinis lesi kulit merupakan gambaran patologis secara garis besar dan dapat dihubungkan secara langsung dengan gambaran patologis secara mikroskopis. Kulit tidak hanya merupakan suatu barier dan penghubung 4
Fakultas Kedokteran - UKI dengan lingkungan (dunia luar), melainkan merupakan "arena peperangan" tempat terjadinya interaksi antara organ dan lingkungan tetapi juga merupakan cermin dari suatu penyakit sistemik, yang dapat bersifat infeksius, metabolik, endokrin atau imunologik. Sejumlah besar gangguan imunologik, dimana sistem imun dari organ berbalik melawan organ itu sendiri, mempunyasi manifestasi klinis pada kulit, yang dapat menjadi tempat pertama yang terdeteksi atau merupakan organ target yang utama. Kelainan autoimun ini bervariasi dari yang ringan tetapi secara estetika merupakan suatu kondisi yang merusak, seperti misalnya, vitiligo atau alopesia areata, sampai pada yang lebih parah dan membahayakan jiwa, seperti pemfigus atau lupus eritematosus. Pertama, mungkin hanya terjadi hilangnya pigmentasi atau hilangnya rambut, berikutnya dapat terjadi gangguan ginjal, otak, hati, dan sistem veskuler. BEBERAPA HAL PENTING DIMANA DERMATOLOGI BERHUBUNGAN DENGAN KEDOKTERAN SECARA UMUM 1. Kulit dapat merupakan bukti "prima facie" dari penyakit dalam. Kulit seringkali menjadi penghubung penting dalam menyelesaikan masalah diagnostik yang membingungkan dalam kedokteran secara umum. Seorang dokter umum harus mampu untuk mengenali perubahan-perubahan pada kulit yang ditemukan dengan tidak sengaja pada pemeriksaan fisik. Dokter tidak dapat mengetahui apa yang harus diperhatikan kecuali jika mereka sudah mengetahui lesi-lesi yang paling sering ditemukan seperti misalnya purpura yang "palpable" yang merupakan petunjuk klinis awal dari adanya venulitis nekrotisasi sistemik yang mendasari, yang mungkin atau tidak mungkin berhubungan dengan masalah yang lebih serius dari artritis sistemik. 2. Penyakit yang timbul dan terbatas pada kulit dapat merupakan penyebab utama dari gangguan kemampuan (disabilitas) dan rasa tidak nyaman. Dokter umum tidak selalu menghargai pentingnya suatu penyakit kulit dan mungkin tidak merujuk penderita kepada seorang ahli penyakit kulit untuk mendapatkan pengobatan yang tepat. 3. Kulit dapat digunakan untuk mengetahui mekanisme dasar suatu penyakit karena merupakan jaringan padat yang paling mudah didapatkan. Misalnya, penyakit-penyakit imunologis, biopsi kulit tidak hanya menghasilkan diagnosis yang tepat dari penyakit sistemik tetapi dapat pula menentukan adanya antigen penting yang terlinat dalam patogenesinya. 5
Buku Ajar Ilmu Kesehatan Kulit Dan Kelamin - Dasar Diagnosis Dermatologi KELAINAN-KELAINAN DERMATOLOGI SEBAGAI PENYEBAB PENDERITAAN MANUSIA. Penderitaan manusia dapat timbul akibat kecacatan, rasa tidak nyaman (rasa sakit atau rasa gatal yang tidak mudah diatasi) atau kesalahan bentuk. Kelainan-kelainan kulit meliputi ketiganya mempunyai banyak etiologi dan menyebabkan penderitaan manusia serta kerugian ekonomi jauh lebih besar daripada yang diketahui pada umumnya. Pada perang dunia kedua terjadi lebih banyak evakuasi dari ruang operasi penyakit kulit di pasifik selatan daripada korban perang; pada pertempuran Vietnam, kelainan-kelainan kulit tercatat menduduki urutan ke tempat sebagai penyebab kecacatan. 2 - 4% dari seluruh kasus bukan kecelakaan dan bukan kasus obstetrik, yang dirawat pada rumah sakit sipil merupakan penyakit kulit. Diperkirakan, satu dari tiga orang di Amerika Serikat menderita penyakit kulit setiap tahunnya. Penelitian di Inggris menunjukkan, bahwa setiap lima orang penderita yang melakukan konsultasi pada dokter umum karena masalah kulitnya. Diperkirakan, akibat dari peningkatan jumlah ini, sejumlah besar penderita mempunyai lesi-lesi yang tidak dapat diabaikan karena mungkin merupakan pertanda dari penyakit organ-organ dalam yang serius. KECACATAN Keutuhan jaringan integumen merupakan hal yang penting untuk dapat bergerak. Kerusakan permukaan kulit dapat dimisalkan sebagai suatu korosi (karat) dari permukaan logam peralatan yang halus. Jelas bahwa kulit tangan yang sehat dan utuh sangat penting untuk melakukan pekerjaan-pekerjaan yang halus, kulit yang kering tebal dengan fisura dapat secara permanen atau sementara melumpuhkan/menghambat pekerjaan seorang ahli bedah, dokter gigi, atau operator mesin. Dermatitis pada tungkai atau selangkangan juga dapat menyebabkan kecacatan. Pada beberapa wilayah Amerika Serikat, penyakit kulit akut ataupun kronis telah menghabiskan lebih dari setengah biaya yang dibutuhkan kulit tangan yang sehat dan utuh. Penyakit kulit telah membebani rakyat Amerika Serikat 1.5 miliar pertahun dan merupakan masalah kesehatan nasional yang sama. RASA TIDAK NYAMAN Pruritus yang merupakan gejala kutaneus adalah suatu keadaan yang menyengsarakan dan sulit disembuhkan dengan obat-obatan topikal ataupun sistemik. Tidak ada obat yang spesifik untuk menghilangkan pruritus. Pruritus yang sulit ditangani dapat menyebabkan sulit tidur, keadaan ini dapat menyebabkan kecacatan (ketidakmampuan), sama-sama dengan stress dan kecemasan akibat rangsangan yang menetap. 6
Fakultas Kedokteran - UKI KERUSAKAN RUPA/BENTUK Jaringan integumen merupakan perantara multifungsi pengaruh lingkungan terhadap organ-organ yang merupakan penentu utama dalam kehidupan dan sifat dari semua spesies. Pola perilaku dari individu dan kelompok juga ditentukan oleh jaringan integumen, seperti individu yang dijauhi karena adanya jaringan parut dan kerusakan bentuk/rupa. Meskipun terdapat banyak bukti tentang peranan psikologis dari jaringan integumen pada spesies yang lebih rendah, dimana perilaku tertentu dinyatakan melalui perubahan warna kulit, berdirinya bulu burung, dan sekresi kelenjar-kelenjar, namun manifestasi tertinggi dari fenomena ini ditemukan pada manusia. Kesadaran kosmetologis kulit secara umum dinilai dari kepedulian masyarakat yang berlebihan pada warna rambut, dandanan rambut atau potongannya, penggunaan parfum dan deodoran, serta model rambut secara teratur. Tidak jarang orang dengan rupa/bentuk yang buruk diabaikan dan dihindari. Pada masa lampau, poli kulit merupakan bagian terpisah dari rumah sakit merupakan suatu ekspresi ketidaksenangan, bahkan oleh seorang dokter, terhadap bentuk yang menjijikkan dari banyak penyakit kulit. Walaupun demikian, pengaruh yang serius dari perusakan bentuk/rupa, dapat dipahami dengan baik oleh orang yang juga mengalami kerusakan bentuk/rupa. Disamping adanya ketidakmampuan fisik yang mungkin menyertai kelainan kulit, terutama pada ekstremitas, penderita harus secara berkesinambungan menyesuaikan dan mengimbangi kesan "berubah bentuk" pada pandangan dirinya atau orang lain. Kebanyakan penderita dapat menyesuaikan, tetapi mereka membutuhkan dorongan yang menenangkan dan simpati dari para dokter serta tenaga medis lainnya. Kulit wajah hanya terdiri dari 9% total permukaan kulit, namun ia merupakan "paspor" dalam pergaulan. Kulit tidak dapat ditutup dengan mudah atau disamarkan. Misalnya, jerawat yang parah pada wajah, yang merupakan salah satu dari masalah medis tersering pada usia dewasa, dapat menyebabkan kerusakan permanen bagi perkembangan kepribadian. Bintik-bintik kemerahan yang didapat, nodul, papul, pustul atau tanda lahir vaskuler dapat menyebabkan kecacatan (kerusakan rupa) yang mendalam. Diantara penyebab yang terpenting dan paling sering dari ketidakmampuan menyesuaikan diri adalah gangguan pigmentasi melanin (misalnya vitiligo), terutama pada orang-orang yang berpigmentasi. Secara tradisional, ilmu kedokteran terutama dihubungkan dengan penyakit atau kelainan yang dapat mengakhiri kehidupan seseorang. Perhatian yang lebih besar harus ditujukan pada keadaan medis tersebut karena dapat menghancurkan kehidupan seseorang bila tidak diakhiri. 7
Buku Ajar Ilmu Kesehatan Kulit Dan Kelamin - Dasar Diagnosis Dermatologi PERKEMBANGAN DAN PERANAN DERMATOLOGI DALAM ILMU KEDOKTERAN Karena lesi-lesi penyakit kulit merupakan gambaran patologik secara umum dari penyakit kulit, tidaklah mengherankan, karena kulit dapat diperoleh dengan mudah, maka penelitian tentang histopatologi kulit telah dilakukan semenjak hampir seratus tahun yang lalu. Seorang ahli ilmu penyakit kulit dari Jerman, Unna, merupakan salah seorang dari yang pertama kali melakukan deskripsi mikroskopis yang adekuat dari lesi-lesi kulit. Dari tahun 1775 sampai 1928, sumbangan utama dermatologi adalah dalam bidang patologi eksperimental. Tahun 1775, konsep tentang karsinogenesis kemikal telah dimulai oleh penemuan Pervical Pott tentang kanker scrotum pada pembersih cerobong asap. Treponema pallidum ditemukan pertama kali oleh Schaudinn, seorang ahli protozoa, dan pada tahun 1905 oleh Hoffman, seorang ahli kulit. Kanker kulit secara eksperimental yang di induksi dengan arang kayu dilakukan pertama kali oleh Yamagiwa dan Ichikawa pada tahun 1919 dan dengan sinar x oleh Bloch pada tahun 1924. Dua fenomena imunologik yang penting ditemukan oleh Prausnitz dan Kustner, peragaan pertama tentang hipersensitivitas tipe lambat pada manusia terhadap komponen- komponen dengan berat molekul rendah dilaporkan oleh Low pada tahun 1924 dan oleh Frei, Jadassohn dan Sulzberger pada tahun 1928. Pada pertengahan kedua dari abad-20, dermatologi telah berubah dari pemikiran tentang deskripsi dan taksonomi, kepada konsentrasi pemikiran tentang patofisiologi penyakit. Hebra, Professor Ilmu Penyakit Kulit pada Universitas Wina, memperluas suatu era baru pada pertengahan abad-19, sebagaimana dilakukan oleh Robert Wiliam dari Inggris dan Joseph Plenck dari Wina, tetapi ilmu baru tentang dermatologi dapat dikatakan telah dimulai sejak 50 tahun yang lalu. Stephen Rofman yang datang pada tahun 1938 ke Universitas Chicago dari Hongaria, dari bagian dermatologi Eropa yang terkenal, dapat dianggap sebagai pembawa cahaya bagi ilmu penyakit di Amerika Serikat, Rothman menekankan pada patofisiologi kulit. Dia menentukan langkah dan menjadi contoh bagi segenap generasi sebagai seorang dokter-ilmuwan yang utama dalam teori dermatologi. Faktor penting lain dalam perkembangan penelitian selama 4 dekade yang lalu adalah ketersediaan dana untuk penelitian dasar dan klinisi pada kulit dan penyakit-penyakit kulit. Di Amerika Serikat, hal ini dimungkinkan oleh adanya Institut Nasional Kesehatan, khususnya Institut Nasional Artritis dan Muskuloskeletal dan Penyakit Kulit, dan oleh industri farmasi yang berkerjasama dengan para ahli penyakit kulit dalam penelitian dan pengembangan pengobatan baru dengan mendukung penelitian dasar dan pengawasan percobaan klinis. Cara yang sama telah ditempuh di Eropa dan Jepang dan penelitian dalam ilmu penyakit kulit ini menghasilkan kemajuan sedemikian rupa, dalam pengobatan penyakit kulit seperti mengatasi penyakit-penyakit jamur epidemi dengan memberikan obat-obatan anti jamur oral atau topikal; pengembangan kortikosteroid topikal yang memiliki sifat anti 8
Fakultas Kedokteran - UKI inflamasi yang sampai sekarang tidak dapat diperoleh dengan obat-obat topikal, mengatasi penyakit-penyakit yang membahayakan jiwa seperti pemfigus dan lupus eritematosus sistemik dengan kortikosteroid sistemik dan obat-obat imunosupresif; penggunaan kemoterapi topikal (5-fluorourasil) untuk pengobatan keratosis solaris; perkembangan kemoterapi sistemik pada psoriasis dengan antimetabolit dan imunosupresan dan juga fotokemoterapi psoriasis dan mikosis fungoides dengan psoralen dan ultraviolet gelombang panjang (PUVA). Pengetahuan baru sangat membantu perbaikan peralatan yang digunakan untuk mengetahui secara dini dengan demikian dapat mengobati secara dini pula suatu melanoma maligna, yang telah merubah pengertian kita tentang patologi dari melanoma primer dan memungkinkan suatu perkiraan yang tepat dari prognosis melanoma primer kulit stadium I. Pengobatan baru dan dramatis juga mencakup retinoid yang efektif untuk akne kistik yang berat dan kelainan-kelainan keratinisasi, yang menjanjikan dalam pencegahan kanker kulit dan lainnya. Pengaruh umum terhadap penelitian dalam bidang dermatologi adalah hasil dari kemajuan teknologi, yang telah dimulai dengan penggunaan mikroskop elektron dan "density gradient ultracentrifugation" yang dikombinasi dengan teknologi biokemikal yang maju, beberapa dekade lalu. Hal ini diikuti dengan perkembangan imunopatologi yang menggunakan imunofloresensi dan teknik-teknik imunoenzim: pengembangan teknik-teknik separasi elektroforesis yang canggih, terhadap penelitian dalam bidang dermatologi ini adalah hasil dari kemajuan teknologi, telah teratasi di sekolah-sekolah kedokteran dan rumah-rumah sakit di Amerika Serikat, Eropa dan Jepang. Berkembangnya ilmu penyakit kulit, penting bagi para dokter yang berpraktek karena guru dan peneliti telah memberikan teknik-teknik diagnostik untuk masa yang akan datang dan pengobatan-pengobatan baru. Teknologi baru dalam pemeriksaan biologi tidak dapat ditandingi dalam ketepatan dan kepandaian apapun yang sebelumnya pernah dibayangkan. Para ahli penyakit kulit kini ditantang untuk berfikir sesuai dengan konsep-konsep medis yang terbaru. Disiplin baru ilmu penyakit ini ialah apa yang disebut "dermatosciences", dan keadaan ini sama dengan apa yang terjadi dalam ilmu penyakit saraf, dengan munculnya "neurosciences". Para ahli penyakit kulit pada tahun 1990an memiliki semangat penelitian yang luar biasa. Tehnik-tehnik penelitian yang baru, terutama dalam bidang imunologi dan biologi molekuler, menjanjikan berkembangnya pendekatan-pendekatan inovatif untuk dapat mengatasi beberapa masalah penting dalam ilmu penyakit kulit seperti pengobatan pruritus, infeksi virus papiloma humanus, dermatitis eksematus atopik, psoriasis dan berbagai manifestasi kutaneus dari infeksi HIV. 9
Buku Ajar Ilmu Kesehatan Kulit Dan Kelamin - Dasar Diagnosis Dermatologi Juga melegakan melihat masuknya sejumlah besar tenaga yang sangat terlatih ke dalam bidang ilmu penyakit kulit. Kombinasi dari teknologi baru dan bakat yang khusus ini akan sangat mempengaruhi perjalanan ilmu penyakit kulit. Selama lima dekade ini, dermatologi klinis telah menjadi bagian yang integral dari sekolah kedokteran dan lingkungan rumah sakit, para ahli dermatologi telah menjadi dokter yang bekerjasama dengan para ahli penyakit dalam dan bedah dalam mendiagnosis dan mengobati segala macam penyakit multi sistim yang melibatkan kulit. Patologi kulit terutama diperiksa oleh para ahli dermatologi yang telah mendapatkan pelatihan khusus dalam dermapatologi dan bekerja pada bagian dermatologi. Pada dua dekade terakhir, bedah dermatologi telah muncul sebagai pasangan yang utuh dari dermatologi medis. Perkembangan ini dimulai dengan transplantasi rambut dan dermabrasi, telah berkembang secara perlahan-lahan menjadi bedah yang diawasi dengan mikroskop (Mohs) dan yang terbaru adalah tehnik laser yang canggih. Kini, para ahli dermatologi merupakan dokter yang penting untuk penanganan kanker-kanker kulit, termasuk melanoma maligna. Hal ini karena mereka berada pada posisi yang terbaik untuk dapat membuat suatu diagnosis histopatologis dan klinis untuk memilih pengobatan yang tepat. Untuk pengobatan karsinoma kulit yang lanjut dan melanoma maligna stadium II dan III, para ahli dermatologi bekerjasama dengan para ahli onkologi medik, bedah plastik serta radioterapi. 10
Fakultas Kedokteran - UKI BAB 2 EPIDEMIOLOGI PENYAKIT KULIT (Robert S. Stern) Manfaat hasil pemeriksaan epidemiologi dan pelayanan kesehatan pada pasien yang mendapatkan pengobatan penyakit kulit meningkat selama dekade lalu dan mungkin akan meningkat secara drastis pada dekade mendatang. Ada banyak alasan meningkatnya bidang penelitian ini bagi dermatologi. Di Amerika Serikat mungkin hal ini disebabkan meningkatnya manfaat pelayanan kesehatan secara ekonomi sebagai suatu bagian dari GNP (Gross National Product). Tahun 1990, sekitar 600 miliar dolar telah dikeluarkan untuk pelayanan kesehatan di Amerika Serikat. Pada tahun 2000, diperkirakan 1,5 triliun dolar diperlukan untuk pelayanan kesehatan. Hal ini berarti hampir 6000 dolar per orang per tahun di Amerika Serikat. Banyak pimpinan pemerintahan maupun swasta yakin bahwa peningkatan anggaran untuk pelayanan kesehatan merupakan beban yang berat secara ekonomi bagi Amerika Serikat dan oleh karenanya harus ditekan. Banyak faktor yang mendukung terjadinya peningkatan biaya perawatan perkapita yang tinggi diantaranya adalah penuaan populasi Amerika Serikat, teknologi baru, intensitas perawatan yang lebih haik, dan epidemi AIDS. Disamping itu, jumlah dokter praktek meningkat jauh lebih besar dari pada pertambahan populasi. Apapun penyebab inflasi biaya perawatan kesehatan, upaya untuk menghemat pengeluaran mungkin menimbulkan peningkatan persaingan antara dokter dan rumah sakit serta menambah peraturan praktek kedokteran. Sistim-sistim penghematan baru mungkin merubah insentif pemberi layanan kesehatan. 11
Buku Ajar Ilmu Kesehatan Kulit Dan Kelamin - Dasar Diagnosis Dermatologi Sementara penguasa politik mungkin sekali mengubah sistem pelayanan kesehatan yang diberikan ditahun-tahun mendatang, hasil penelitian riset pelayanan kesehatan dan epidemiologi dapat membantu menentukan bagaimana sumber pelayanan kesehatan dapat diterapkan dengan baik untuk memberikan kesehatan optimal bagi populasi kita. Oleh karena itu, dokter perlu memahami metode yang digunakan dalam menilai prevalensi, terapi optimal, dan pengamatan pelayanan kedokteran. Karena hambatan-hambatan anggaran meningkat, mungkin sekali bahwa pasien perlu diberitahu mengenai jenis penyakitnya dan dokter perlu memperlihatkan dampaknya pada seseorang serta efektivitas fisik dan biaya pengobatan untuk seorang pasien. Oleh karena itu, nampaknya dokter perlu memahami konsep epidemiologi dasar, termasuk pengukuran frekwensi dan berat-ringannya penyakit, metode untuk menilai hasil akhir pengobatan serta tehnik-tehnik jaminan kualitas. Disamping itu agar dokter mampu menginterpretasi bahan bacaan kedokteran diperlukan suatu pemahaman mengenai prinsip-prinsip dasar penentuan validitas (keabsahan) penelitian. Bab ini akan memfokuskan diri pada konsep epidemiologi dasar, prevalensi penyakit kulit, ukuran ketepatan perawatan, dan ketentuan baru dalam penghematan pelayanan kedokteran dalam konteks penyakit dermatologi. PREVALENSI Prevalensi adalah angka kejadian suatu keadaan pada suatu waktu tertentu (yakni, jumlah individu dengan penyakit tertentu pada saat tertentu dibagi jumlah orang pada populasi tertentu). Prevalensi suatu penyakit adalah fungsi kejadian kasus-kasus baru (insidens); lamanya penyakit, dan jika responsif terhadap pengobatan, jumlah individu terkena yang menerima terapi efektif. Prevalensi sesungguhnya dari penyakit kulit sulit ditentukan karena banyak penelitian dermatologi melibatkan populasi terseleksi, biasanya pasien yang datang dengan keluhan kulit atas mereka yang berkunjung kerumah sakit ataupun institusi lainnya. Disamping itu, berbagai faktor sosial maupun lingkungan dapat mempengaruhi kejadian atau deteksi penyakit. Data prevalensi sistemik satu-satunya untuk populasi umum di Amerika Serikat yang telah dikumpulkan hampir 20 tahun yang lalu sebagai bagian dari survey pemeriksaan kesehatan dan gizi nasional (NHANES). Tujuh puluh empat persen partisipan potensial diperiksa sebagai bagian dari upaya nasional ini. Sayang sekali, data penelitian terbaru pada populasi yang lebih besar di AS tidak tersedia. Berdasarkan pemeriksaan pada lebih dari 20 ribu warga negara Amerika yang tidak dirawat inap, usia 1 sampai 74 tahun, penelitian NHANES memperlihatkan bahwa penyakit kulit sering dijumpai di Amerika Serikat: hampir sepertiga yang diperiksa oleh residen 12
Fakultas Kedokteran - UKI dermatologi, sebagai bagian dari survei ini, mempunyai satu atau lebih kondisi kulit yang dirasa cukup bermakna untuk mengunjungi dokter. Penyakit kulit yang paling sering dideteksi adalah penyakit kelenjar sebasea (terutama akne), dermatofitosis, tumor kulit jinak dan ganas, dermatis soboroik, dermatitis atopik, dan eksema serta iktiosis. Tabel 2-1 menunjukkan prevalensi kesembilan kelainan kulit yang paling sering dijumpai. Gambar 2-1 menunjukkan prevalensi umur spesifik dari 4 jenis kelainan patologi kulit yang penting di Amerika Serikat. Tidaklah mengherankan, prevalensi keseluruhan patologi kulit yang bermakna dan kondisi kulit meningkat sesuai umur. Disamping potensi perubahan penyakit yang benar-benar terjadi selama hampir 20 tahun semenjak penelitian NHANES dilakukan, beberapa penemuan penelitian ini menunjukkan bahwa kemungkinan bias didalam kasus- kasus tertentu diakibatkan orang dengan kecacatan cenderung tidak berpartisipasi. Sebagai contoh, prevalensi psoriasis yang diperiksa didalam populasi penelitian lainnya. Penelitian Scandinavia menunjukan prevalensi psoriasis berkisar 1,3 sampai 2,8%, tetapi NHANES memperkirakan prevalensi psoriasis aktif sebesar 0,9% di Amerika Serikat. Bila kasus remisi dan kasus psoriasis diikutsertakan dalam patologi kulit yang tidak bermakna, angka prevalensi untuk Amerika Serikat dan Scandinavia secara kasar mungkin sebanding. Oleh karena itu, perkiraan prevalensi yang dipublikasikan pada beberapa keadaan didasarkan pada ringkasan kode diagnostik bukan ekstrapolasi langsung dari pemeriksaan fisik yang berorientasi penyakit. Sebagai contoh, pada pemeriksaan fisik, didapatkan lebih dari tiga kali lipat mengalami akne berat (grade 4 atau konglobata) dibandingkan mereka yang diberi kode mengalami akne kistik. Tabel 2-1. Prevalensi Kondisi Kelainan Kulit Laki-laki Perempuan Keduanya Dermatofitosis 131 34 81 Akne (Vulgaris dan Kistik) 74 66 70 Dermatitis Seboroik 30 26 28 Dermatitis Atopik/ Eksem 20 18 19 Veruka vulgaris 9 6 8 Tumor-tumor ganas 6 5 6 Psoriasis 6 5 6 Vitiligo 6 4 5 Herpes simpleks 4 5 4 angka per 1000 (sumber: data dari penelitian NHANES) Pengetahuan mengenai prevalensi sangat penting dalam berbagai hal. Sebagai contoh, estimasi prevalensi, disertai dengan informasi mengenai akibat lanjut penyakit, dapat digunakan untuk mengalokasikan sumber dana bagi penelitian ataupun perawat klinis penyakit. Selain itu, perkiraan prevalensi dapat digunakan untuk menentukan apakah suatu 13
Buku Ajar Ilmu Kesehatan Kulit Dan Kelamin - Dasar Diagnosis Dermatologi terapi dilakukan berlebih atau kurang dilakukan dalam hubungannya dengan jumlah orang yang mengalami penyakit tersebut. INSIDENS Insidensi adalah jumlah kasus-kasus baru yang terjadi pada suatu populasi tertentu pada saat tertentu. Hal ini biasanya diukur sebagai jumlah kasus per-1000 orang per tahun. Walaupun penelitian prevalensi masyarakat (NHANES), memberikan hasil statistik komparatif yang baik untuk penyakit kronis dengan lama yang sesuai, tujuan survei prevalensi tersebut cenderung berlebihan menekankan pentingnya penyakit-penyakit kronis yang tidak responsif terhadap terapi dan kurang menekankan kepentingan relatif keadaan- keadaan akut atau kronis yang tidak nampak lagi karena telah diberi terapi. Penelitian insidens berdasarkan populasi sulit dilakukan; oleh karena itu, ukuran sekunder dapat bertindak sebagai estimasi dugaan beban relatif penyakit lain. Sebagai contoh, dengan menghitung kunjungan ke fasilitas kesehatan karena keluhan tertentu, kepentingan relatif berbagai masalah dapat diperkirakan. Namun demikian, seperti dikemukakan dibawah, hambatan tidak adanya perawatan dan finansial dapat mempengaruhi jumlah kunjungan suatu keadaan tertentu, yang merupakan pentingnya masalah ekonomi itu. Pengukuran langsung insidens (jumlah kasus baru yang terjadi untuk unit waktu tertentu) telah ada untuk kanker kulit melanoma dan non melanoma, sarkoma Kaposi, dan limfoma sel T kulit, tetapi hanya beberapa kondisi kulit lainnya, yang mempunyai data sebanding. Sayang sekali penelitian dasar populasi komprehensif untuk sebagian besar tumor-tumor ini, kanker kulit non-melanoma, telah kadaluwarsa. Kurangnya data komprehensif baru khususnya, mempersulit pengamatan pada beberapa populasi dimana insidens tumor ini nampaknya sedikit meningkat dalam dua dekade lalu. Data kunjungan karena keluhan dermatologis telah dicatat sebagai bagian dari Survei Rarat Jalan Nasional (NANCS). Data terbaru yang dikemukakan dari survei ini adalah tahun 1980 sampai 1981. Waktu itu, rata-rata terdapat 580 juta kunjungan pertahun kedokter praktek karena berbagai alasan. Pasien dengan keluhan dermatologi terhitung sebanyak 40 juta kunjungan (7,3%), kira-kira jumlahnya sama dengan pada tahun 1974. Walaupun jumlah kunjungan ke dokter hampir konstan, proporsi kunjungan ini ke seorang dokter spesialis kulit meningkat sekitar 50%. Penyakit-penyakit kelenjar sebasea khusus akne (10,2 Juta kunjungan); diagnosis inflamasi 10 juta kunjungan; keadaan hipertrofik dan atrofik (6,8 juta kunjungan); infeksi kulit (4,7 juta kunjungan); kutil (4,1 juta kunjungan); dan mikosis (3,2 juta kunjungan) merupakan lebih dari 80% kunjungan ke ahli dermatologi. Wanita merupakan 58% dari semua kunjungan karena keluhan dermatologi. Setelah diperiksa oleh dokter, nampak alasan yang paling banyak dari pasien untuk mencari perawatan bantuan kesehatan. Dua pengecualian utama untuk predominasi keadaan akut 14
Fakultas Kedokteran - UKI didalam perawatan dermatologi adalah akne dan perubahan morfologi kulit antara lain tumor-tumor kulit dan perubahan pigmentasi. Akne merupakan hampir seperempat keluhan kulit dan hampir sepertiga dari semua kunjungan ke dokter spesialis kulit. Seperti dirinci dibawah, perubahan morfologi dan neoplasma kulit menyusun lebih dari sepertiga kunjungan per orang berusia diatas 45 tahun. Karena insidensinya meningkat begitu juga harapan terapi efektif, kita dapat berharap bahwa kebutuhan untuk perawatan penyakit dermatologi karena perubahan morfologi dan tumor akan terus meningkat dan akan merupakan aspek penting dalam praktek dermatologi. MORBIDITAS Morbiditas penyakit dermatologi paling sering dicerminkan sebagai ketidakmampuan kerja atau efek buruk pada fungsi sosial. Pada penelitian NHANES, sekitar 1% populasi (atau lebih dari 2 juta orang berusia 1 sampai 74 tahun di Amerika Serikat) mempunyai suatu keadaan kulit yang menghambat pekerjaan atau aktifitas sehari-hari dirumah. Namun demikian, 90% dari orang tersebut menunjukan bahwa derajat cacat mereka minimal. Angka kecacatan sosial karena keadaan kulit sampai mempengaruhi kerja mereka lebih dari sepertiga karena keluhan kulit dan paling sering dilaporkan pada wanita serta pada usia 15 sampai 45 tahun. Gejala-gejala serta kecacatan sosial yang berkaitan dengan penyakit kulit bertanggung jawab terhadap lebih dari 44 juta kunjungan pertahun karena keluhan dermatologi. Menurut peneliti survei NHANES, lebih dari 1% populasi tak dirawat inap ini mengalami kelainan akibat penyakit kulit derajat sedang sampai berat. Sayang sekali, data ini dikumpulkan lebih dari 20 tahun yang lalu, dan ada bukti bahwa survei ini kurang meyakinkan. Data terbaru yang mencerminkan prevalensi dan norma sosial akibat kelainan dewasa ini belum tersedia. Disamping perubahan penampilan, Sebagian kecil morbiditas dapat merupakan akibat dari gejala-gejala lain yang berkaitan dengan kondisi kulit. Dua persen dari orang-orang yang disurvei melaporkan rasa nyeri atau rasa terbakar yang berkaitan dengan kondisi kulit. Empat persen dari orang-orang yang disurvei menunjukkan setidak-tidaknya ada keluhan gatal (pruritus) yang berkaitan dengan kondisi mereka, dan sekitar 1% mengeluhkan pruritus sedang sampai berat pada saat survei. MORTALITAS Untungnya, masalah kulit menyebabkan jarang sekali kematian. Tahun 1973, terdapat 7559 kematian berdasarkan diagnosis dermatologi, dimana melanoma maligna bertanggung jawab pada hampir separuh kematian ini. Angka mortalitas karena melanoma telah meningkat, tetapi kenaikan ini jauh lebih lambat daripada kenaikan dramatis insidens 15
Buku Ajar Ilmu Kesehatan Kulit Dan Kelamin - Dasar Diagnosis Dermatologi melanoma maligna, yakni dua kali lipat dalam lebih dari 15 tahun. Secara keseluruhan, angka kematian karena penyakit kulit nampaknya makin turun. UMUR DAN JENIS KELAMIN Berbeda dengan pemanfaatan pelayanan kesehatan kulit yang lebih tinggi bagi kaum wanita, patologi kelainan kulit lebih sering dijumpai pada laki-laki daripada wanita. Prevalensi yang lebih tinggi pada laki-laki disebabkan karena tingginya angka kejadian prevalensi dematofita dan tumor kulit yang sangat banyak pada laki-laki. Perbedaan ini mungkin berkaitan dengan perbedaan higenitas dan pekerjaan. Perubahan prevalensi relatif penyakit kulit sesuai umur dikemukakan dalam gambar 2- 1. Dalam lima tahun pertama kehidupan, eksema paling banyak. Sejak pubertas sampai usia pertengahan (setengah baya), penyakit kelenjar sebasea, terutama akne dan dermatofita paling banyak. Pada usia setengah baya dan usia tua, dermatofita dan tumor, baik jinak maupun ganas paling sering dijumpai. KEBUTUHAN PELAYANAN AHLI DERMATOLOGI Kebutuhan pelayanan dermatologi nampaknya sangat peka terhadap kondisi ekonomi maupun insentif. Biaya yang keluar dari kantong mempunyai dampak pada pelayanan rawat jalan. Oleh karena itu beban biaya perawatan kulit bukan hanya berdampak pada prevalensi kondisi kelainan kulit tetapi juga kemampuan dan biaya perawatan untuk keadaan tersebut. Ahli dermatologi kini melayani hampir separuh kebutuhan perawatan tersebut, bila dibandingkan dengan perawatan yang diberikan oleh dokter lain untuk mengatasi keluhan kulit akan sangat tergantung pada beratnya penyakit dan biaya relatif serta kualitas perawatan yang ditawarkan oleh dokter dari berbagai spesialisasi. Pengalaman dari perencanaan kesehatan yang akan diberikan dalam sistem pengaturan perawatan dermatologi menggambarkan strategi-strategi personel alternatif dalam memberikan pelayanan. Dalam rencana kesehatan yang akan diberikan, perbandingan dokter spesiailis kulit 'full-time' per 100.000 penduduk bervariasi 1,2 sampai 5,0; sehingga jumlah kunjungan per dokter spesialis kulit sesuai dengan perencanaan tersebut. Beberapa perbedaan penggunaan pelayanan kesehatan mungkin karena perbedaan populasi yang dilayani. Faktor-faktor yang mungkin sekali mendukung kondisi ini antara lain, peraturan rumah sakit untuk langsung mendapatkan bantuan spesialis, ketersediaan dokter spesialis kulit, serta kemauan dokter lain untuk memberikan perawatan dermatologi. Jumlah ahli dermatologi terlatih di AS meningkat sangat cepat. Untuk setiap ahli dermatologi yang meninggal, sekurang-kurangnya terdapat 3 orang lulusan dari program pelatihan. Jumlah ahli dermatologi per kapita AS sekitar 6 kali lebih tinggi daripada di Inggris. Belum jelas apakah jumlah ini optimal atau untuk mendukung kenaikan keluhan 16
Fakultas Kedokteran - UKI tersebut. Penilaian mengenai kebutuhan ahli dermatologi di masa depan dan reevaluasi mengenai dampak strategi perawatan kedokteran nasional akan kebutuhan pelayanan spesialis sesungguhnya, diperlukan jika dermatologi sebagai suatu spesialisasi memenuhi kebutuhan serta hambatan-hambatan pada dekade yang akan datang. BIAYA PERAWATAN DAN PENGOBATAN Table 2-2 meringkas biaya perawatan total yang telah diperkirakan dalam kelompok studi di tahun 1979 mengenai berbagai keluhan penyakit kulit. Walaupun biaya rata-rata per pasien untuk beberapa penyakit, seperti akne, relatif kecil, tingginya prevalensi penyakit- penyakit tersebut menimbulkan sedikit kenaikkan biaya Terapi baru hanya mempunyai dampak kecil terhadap kenaikan biaya. Sebagai contoh, fotokemoterapi methoxsalen oral (PUVA) lebih hemat biaya bila dibandingkan dengan perawatan individual dengan psoriasis yang sangat berat sebelum adanya sarana terapi ini dikembangkan. Ketersediaan yang luas prasarana pengobatan ini (seperti pada tahun 1990, lebih dari 750 organisasi kedokteran di AS menawarkan terapi ini) berarti bahwa banyak pasien dengan psoriasis yang tidak memerlukan perawatan inap kini cukup dengan terapi PUVA dibandingkan dengan yang lebih murah tetapi kurang efektif. Sebagai akibatnya, biaya total untuk terapi psoriasis meningkat sebagai akibat terapi inovatif ini. Perawatan psoriasis yang lebih baik dengan terapi ini bila dibandingkan dengan terapi-terapi sebelumnya jelas membebani biaya ini. Tabel 2-1. Perkiraan Biaya Total Tahunan untuk Perawatan Penyakit-penyakit kulit yang Umum (1979) Juta dolas (AS) Psoriasis 248 Akne 316 Kanker kulit nonmelanoma 150 Dermatofita 150* hanya dengan obat-obatan (sumber: Kraning KK, Odland GF) Kunjungan dermatologi seringkali menghasilkan pemberian resep satu atau lebih obat- obatan. Obat yang sering diresepkan antara lain kortikosteroid topikal, sediaan akne topikal, dan tetrasiklin. Secara keseluruhan, ahli dermatologi menuliskan lebih dari 5 juta resep per tahun; hal ini menunjukkan kurang dari separuh dari semua resep untuk keluhan dermatologi per tahun. Diperkirakan lebih dari 3 milyar dollar digunakan pada tahun 1982 untuk pelayanan dokter kulit, perawatan serta obat-obatan untuk penyakit kulit. Sebagai tambahan 500 juta dollar diberikan sediaan topikal yang diberikan. 17
Buku Ajar Ilmu Kesehatan Kulit Dan Kelamin - Dasar Diagnosis Dermatologi KONDISI-KONDISI KULIT YANG PALING SERING DIJUMPAI OLEH AHLI DERMATOLOGI Lima penyakit yang sering ditemukan dalam praktek dermatologi adalah akne, psoriasis, kanker kulit nonmelanoma, kutil, dan dermatitis. Prevalensi setiap kelainan dan biaya perawatan kependudukan dan kebiasaan tetapi juga ketersediaan prasarana untuk mengobati keadaan-keadaan ini. Akne Selama masa remaja (aldolesence), akne sering dijumpai. Diantara orang kulit putih berusia 17 tahun yang diteliti dalam survei federal sekurang-kurangnya 89% mengalami akne. Diantara laki-laki berusia 16-17 tahun yang menderita akne wajah, hampir separuhnya memiliki lesi inflamasi luas sedang atau berat. Sekitar sepertiga mengalami lesi sedang dan berat. Prevalensi akne juga bervariasi menurut ras. Sebagai contoh, akne nodular kistik pada laki-laki kulit putih berusia 15-21 tahun 10 kali lebih sering daripada laki-laki kulit putih hitam dengan usia yang sama. Sampai tersedianya asam 13-cis-retinoat, akne merupakan keadaan kronik. Pasien dengan lesi inflamasi sedang atau berat, hanya sekitar 35% wanita dan 16% pria yang memperlihatkan perbaikan dalam 18 bulan setelah lesi-lesi ini. Namun demikian, variasi ini selalu berubah sesuai perubahan waktu. Bahkan pada usia 30-an. 6% laki-laki dan 8% wanita mempunyai akne fisiologis. Akne yang menetap ini sebagian mungkin berhubungan dengan penggunaan kosmetika dan kontrasepsi oral. Beberapa peneliti merasa bahwa prevalensi akne yang tinggi pada orang dewasa ini mungkin juga mencerminkan penggunaan antibiotika yang cukup tinggi, tetapi hal ini disangkal peneliti yang lain. Kunjungan ke dokter karena akne lebih sering pada kelompok berpendapatan tinggi. Pada kenyataannya, seperti untuk semua konsultasi dermatologi, penggunaan perawatan medik untuk akne tergantung pada tingkat pendapatan, pendidikan dan ketersediaan prasarana. Akne, sebagai suatu penyakit yang sering dijumpai, merupakan subyek yang cocok untuk analisa pengambilan keputusan analisa efektivitas biaya sebagai cara untuk memperkirakan keuntungan, resiko dan biaya strategi terapi alternatif. Analisa keputusan memudahkan seseorang membandingkan hasil akhir suatu tindakan alternatif, bila hasil tindakan alternatif tersebut belum diketahui untuk masa depan, tetapi kemungkinan penggunaan terapi alternatif tersebut dapar diperkirakan. Analisis efektivitas biaya memberikan suatu cara untuk menghitung hubungan antara biaya tindakan alternatif, hasil yang diharapkan (misal, waktu kesembuhan), serta morbiditasnya (misal, presentase pasien yang sembuh dari efek samping terapi). Menggunakan analisis tersebut, dokter dan pasien dapat membuat keputusan penting mengenai terapi berdasarkan keinginan mereka untuk mempercepat kesembuhan, efek 18
Fakultas Kedokteran - UKI samping yang lebih sedikit serta biaya yang lebih murah. Sebagai contoh, analisa efektivitas biaya membandingkan dua strategi dalam mengobati akne papulopustulosa sedang. Salah satu terapi menekankan terapi awal dengan obat topikal, dan yang lain dengan terapi awal antibiotika sistemik. Dalam analisa ini terapi yang menekankan terapi awal antibiotika sistemik memperkirakan dapat membersihkan 43% akne dengan cepat dan menurunkan biaya 19% bila dibanding terapi awal topikal. Hal yang mengganggu efektivitas ini adalah lebih dari 75% mengalami efek samping terapi antibiotika sistemik ini. Bila tekanan ekonomi meningkat, kebutuhan pasien dan sepertiga data yang membandingkan biaya, resiko, serta keuntungan relatif terapi alternatif pada penyakit kronis yang sering dijumpai mungkin sekali meningkat. Kepentingan data epidemiologi untuk menilai prevalensi, beratnya penyakit serta kemungkinan respons terhadap terapi dan insidens resiko berat untuk menentukan apakah suatu obat digunakan dengan tepat digambarkan oleh pertentangan mengenai apakah isotretinoin digunakan lebih sering pada pasien wanita. Dengan diketahui bahwa paparan isotretinoin in utero disertai dengan resiko malformasi berat pada fetus pertama kali berasal dari laporan kasus spontan dan suatu sistem pelaporan reaksi buruknobat untuk spesialisasi khusus. Besarnya resiko ini pada bayi yang terkena dan efek spesifik yang terjadi karena paparan in utero telah dibuktikan dengan penelitian cermat dari semua kasus spontan yang dilaporkan. Walaupun penelitian epidemiologi telah memberikan keterangan rinci mengenai asal defek kelahiran yang berkaitan dengan isotretionin dan alasan-alasan terjadinya paparan kehamilan, hanya sebuah penelitian prospektif komprehensif yang dapat memberikan perkiraan akurat mengenai insidens paparan in utero terhadap isotertionin serta hasil akhir kehamilan yang terpapar. Penelitian prospektif ini dimulai tahun 1989, tetapi hasil-hasilnya belum tersedia saat persiapan bab ini pada awal 1991. Psoriasis Prevalensi psoriasis sedikit bervariasi menurut daerah geografinya. Negara-negara Skandinavia dan Eropa nampaknya mempunyai prevalensi paling tinggi, diperkirakan setinggi 4% di kepulauan Feroe dan Norway. Di AS, perkiraan prevalensi berkisar 0,5%-1%. Prevalensi psoriasis meningkat sesuai umur dan lebih tinggi pada orang kulit putih, prevalensi di Afrika dan Asia sedikit lebih rendah daripada di Amerika Utara dan Eropa. Sebagai contoh, di Sri Lanka, prevalensinya diperkirakan kurang dari 0,5%. Seperti dikemukakan, faktor genetik maupun lingkungan nampaknya penting dalam terjadinya penyakit ini. Walaupun artritis yang umumnya berkaitan dengan psoriasis biasanya bertanggung jawab terhadap kecacatan yang disebabkan penyakit ini, biaya perawatan proriasis saja tidak pernah melebihi 250 juta dollar di AS pada tahun 1979. Sayang sekali, data terbaru 19
Buku Ajar Ilmu Kesehatan Kulit Dan Kelamin - Dasar Diagnosis Dermatologi mengenai beban biaya penyakit ini tidak diketahui. Terapi psoriasis mempunyai sedikit perbedaan implikasi biaya. Cara yang paling mahal adalah pengobatan rawat inap. Diperkirakan bahwa sebanyak 10.000 pasien psoriasis yang dirawat setiap tahun rata-rata selama 18 hari dengan total biaya lebih dari 100 juta dollar. Walaupun pengobatan rawat jalan dengan radiasi UVB dan radiasi PUVA nampaknya lebih murah daripada terapi rawat inap, perjalanan penyakit yang kronis menghalangi keberhasilan pengobatan ini secara finansial. Dalam memastikan ketepatan dan efektivitas biaya terapi-terapi baru pada penyakit kronis ini, konsekuensi kesehatan jangka panjang tiap pengobatan ini sangat tergantung pada frekuensi pemberiannya. Sebagai contoh, cyclosplorin oral sangat efektif dalam mengendalikan psoriasis tetapi terapi ini harus kontinyu. Pada tahun 1991, biaya terapi 5 mg/kgBB/hari pada seorang dengan BB 79 kg sekitar 10.000 dollar per tahun. Bahaya jangka panjang pengobatan ini sangat kecil, dan nampaknya paparan yang makin sering bersifat karsiogenik, seperti PUVA, UVB ataupun methorexate. Hal ini menggambarkan bagaimana keuntungan cepat terapi ini harus diimbangi dengan biaya maupun efek samping jangka panjang maupun efek samping lambat karena suatu terapi, untuk menentukan ketepatan pengobatan. Kecuali jika tersedia terapi radikal, yakni terapi yang lebih efektif dan kurang membahayakan, maka terapi psoriasis sangat tergantung pada beberapa faktor antara lain beratnya penyakit, penilaian pengobatan, persepsi pasien mengenai derajat kecacatan ataupun kelainan, kesehatan umum pasien, terapi yang dahulu digunakan, kemauan untuk menerima resiko jangka panjang yang menyertai berbagai terapi tersebut serta pertimbangan finansial. Kanker Kulit Nonmelanoma Karsinoma sel basal dan sel skuamosa (kanker kulit nonmelanoma (NMSC)) merupakan neoplasma yang paling sering ditemukan pada orang kulit putih. Penelitian berdasarkan populasi yang dilengkapi lebih dari satu dekade lalu menunjukkan bahwa terdapat lebih dari 500.000 tumor ini setiap tahun. Untunglah, tumor ini tidak mungkin mengakibatkan kematian atau kecacatannya kecil. Namun demikian, rasa tidak nyaman, gangguan bentuk serta sedikit beban biaya pengobatan medik dapat menyertai pertumbuhan lesi-lesi kulit ini. Paparan serta kerentanan genetik yang mendasari menentukan resiko individual untuk terjadinya NMSC. Telah dibuktikan ada kaitan langsung antara insolasi sinar matahari dengan insidensi NMSC. Resiko penyakit ini paling tinggi dengan kulit terbuka dan mereka yang kulitnya mudah menjadi coklat atau mudah terbakar (sinar matahari). Tidak mengherankan, pekerja di luar rumah beresiko lebih tinggi dari pada pekerja dalam rumah. 20
Fakultas Kedokteran - UKI Karena insidens NMSC meningkat sesuai pertambahan umur, maka tumor ini makin sering ditemukan pada golongan tua. Pola migrasi dewasa dari utara ke selatan dan barat daya, terutama pada orang tua, diduga akan menaikkan insidensi. Makin banyaknya kegiatan rekreasional paparan sinar matahari mungkin akan meningkatkan angka kejadian tumor. Penelitian-penelitian terbaru dalam populasi tertentu skala kecil menunjukkan bahwa insidens NMSC sedikit meningkat dalam tahun-tahun mendatang di Amerika Utara. Kenaikan dramatis yang menaikkan insidens ini mungkin menunjukkan kenaikkan sesungguhnya atau sebenarnya mencerminkan penentuan atau migrasi kasus dengan lebih baik. NMSC cukup sering dan merupakan masalah kesehatan yang penting untuk meningkatkan upaya pencegahan dan mengoptimalkan efektivitas biaya deteksi dan terapi penyakit. Sebenarnya, NMSC sering menjadi subyek penelitian khemo-prevensi. Suatu percobaan plasebo-kontrol prospektif acak beta-karotan untuk pencegahan NMSC tambahan pada orang dengan riwayat tumor gagal menunjukkan efek menguntungkan dari beta-karotan. Evaluasi tambahan mengenai strategi pencegahan alternatif, antara lain penggunaan tabir surya (sunscreen) dan perlindungan sinar matahari sistemik masih perlu diteliti. Model matematis berdasarkan data epidemiologis menunjukkan bahwa penggunaan tabir surya yang dimulai pada awal kehidupan mungkin sangat efektif tetapi merupakan pendekatan yang membutuhkan biaya untuk menurunkan insidens tumor-tumor ini. Kebijakan sosial dan lingkungan, maupun kebiasaan individu, dapat mempengaruhi insidens NMSC di masa depan. Penipisan ozone karena pelepasan chlorofluorocarbon ke atmosfir dari kaleng penyemprot, AC dan mesin pendingin diduga dapat menaikkan jumlah radiasi UVB yang mencapat permukaan bumi. Kenaikan tersebut dapat meningkatkan insidens tumor-tumor ini. PENYAKIT-PENYAKIT KULIT "OKUPASIONAL" (AKIBAT PEKERJAAN) Paparan di tempat kerja dapat mengakibatkan berbagai penyakit kulit. Paparan radiasi UVB yang berlebihan menyebabkan luka bakar (oleh karena sinar matahari, 'sunburn') dan akhirnya dapat menimbulkan resiko kanker kulit; 'coal tar' dan 'pitch' bertindak sebagai fotosensitisizer maupun karsinogen; bahan kimia dapat menyebabkan reaksi alergi dan iritasi; mikroorganisme kontaminan dapat menginfeksi kulit. Penyakit kulit bertanggung jawab pada hampir separuh dari penyakit karena pekerjaan (penyakit okupasional) sehingga mengakibatkan klaim asuransi dan sekitar 1% pekerja akan menderita karena kanker kulit yang berkaitan dengan pekerjaan setiap tahun. Sebagai tambahan lebih dari 250 juta dollar yang dikeluarkan setiap tahun untuk perawatan penyakit kulit karena pekerjaan, penyakit kulit okupasional menyusun hampir seperempat dari 890.000 hari kerja hilang karena penyakit yang didapatkan ditempat kerja. Sekali dilaporkan adanya penyakit kulit 21
Buku Ajar Ilmu Kesehatan Kulit Dan Kelamin - Dasar Diagnosis Dermatologi okupasional berarti rata-rata 11 hari kerja hilang. Hari-hari lain saat terjadi penurunan efisiensi jelas akibat perlukaan sedang pada kulit. Data dari Finlandia mengenai penyakit kulit karena pekerjaan memberikan informasi mengenai penyebab masalah tersebut dinegara industri dan polanya selalu berubah. Sejak tahun 1978 sampai 1983, eksema kontak bertanggungjawab akan 97% kasus dermatosis okupasional. Alergi dan eksema iritan mempunyai frekuensi sebanding. Bila data tahun 19780-1982 dibandingkan dengan data 1966-1972, kepentingan alergi terhadap bahan- bahan plastik serta karet semakin meningkat tetapi kepentingan kromium dan terpenting sebagai alergen menurun. Sistem kerja dan manajemen tempat kerja yang baik dapat sedikit menurunkan morbiditas dan hilangnya produktivitas kerja akan keluhan penyakit kulit. Prinsip riset epidemiologisnya adalah penelitian yayasan untuk memastikan etiologi bagi penyakit kulit karena pekerjaan dan dapat menentukan intervensi-intervensi yang mungkin membantu menurunkan bahaya penyakit-penyakit ini. PERUBAHAN PREVALENSI PENYAKIT DERMATOLOGI Mungkin faktor yang paling mungkin merupakan alternatif yang akan menggantikan maupun sebagai cara dari penyakit kulit yang sedang tumbuh proporsinya pada populasi usia tua pada penelitian kami. Perubahan-perubahan yang tergantung pada usia berdampak baik terhadap kulit maupun sistem imune yang mempengaruhi kecurigaan pada usia tua terhadap penyakit kulit, dan orang-orang tua di Amerika telah memiliki angka pemakaian untuk segala tipe pelayanan medis rawat jalan maupun rawat inap. PERUBAHAN PREVALENSI PENYAKIT DERMATOLOGI Faktor yang paling mungkin merupakan alternatif yang akan menggantikan maupun sebagai cara dari penyakit kulit yang sedang tumbuh proporsinya pada populasi usia tua pada penelitian kami. Perubahan-perubahan yang tergantung pada usia berdampak baik terhadap kulit maupun sistem imune yang mempengaruhi kecurigaan pada usia tua terhadap penyakit kulit, dan orang-orang tua di Amerika telah memiliki angka pemakaian untuk segala tipe pelayanan medis rawat jalan maupun rawat inap. Kapasitas proliferasi epidermis menurun sesuai usia. Walaupun penurunan proliferasi bisa menjelaskan kaitan penurunan prevalensi dengan beratnya beberapa penyakit hiperproliferatif (seperti ichtiosis lamellar), berkurangnya kecepatan penyembuhan luka pada manula menimbulkan resiko perlukaan kulit lebih besar dan menaikkan resiko morbiditas karena tindakan bedah. Kaum manula juga cenderung mempunyai ambang iritan lebih rendah. Oleh karena itu, dengan pertambahan usia, kita dapat menduga bahwa insidens reaksi iritan diantara pekerja 22
Fakultas Kedokteran - UKI di daerah terbuka akan meningkat. Sebaliknya, insidens dermatitis kotak alergi akan menurun karena penurunan respons imun yang diperantarai sel (CMI) pada manula. Perubahan keadaan imun yang dipengaruhi umur, maupun perubahan kemampuan perbaikan kerusakan pada DNA sel epidermis, bisa mempengaruhi kerentanan pasien manula terhadap karsinoma kutaneus. Perubahan kebiasaan rekreasional dan tempat tinggal juga menimbulkan kenaikan insidens NMSC, sekalipun pada usia pensiun. Adanya terapi-terapi baru untuk NMSC menimbulkan masalah masalah mengenai pengobatan apakah yang paling tepat bagi suatu kasus serta implikasi terapi-terapi baru yang lebih mahal, yang kadang kala nampak lebih efektif, menurun beban biaya perawatan. Jelaslah analisa pengambilan keputusan dan analisa efektivitas biaya merupakan tehnik yang tepat untuk menghitung perimbangan antara biaya, resiko serta respon yang terkandung dalam pemilihan suatu terapi pada tumor. Pada tahun 1991, penelitian-penelitian tersebut masih kurang. Bila tidak ada penelitian ini, pengambilan keputusan klinis penting mengenai terapi optimal tergantung pada keinginan dokter atau bersifat coba-coba bukan berdasarkan daya obyektif. Dalam dekade lalu, tindakan bedah rawat jalan untuk terapi tumor kulit jinak maupun ganas sangat meningkat. Hal ini merupakan ajang persaingan antar dokter dari berbagai bidang spesialisasi (misal, dokter kulit, dokter bedah plastik, dan dokter bedah umum). Disamping berjuta-juta prosedur yang dilakukan setiap tahun oleh dokter, metode untuk menentukan tindakan utama perawatan, seperti ketepatan diagnostik dan ketepatan perawatan baru berkembang. Tidaklah mengherankan data awal ini menunjukkan sedikit perbedaan dalam hal parameter ini tindakan dokter menurut spesialisasinya. Karena jumlah penyakit memerlukan bantuan ahli dermatologi relatif sedikit, suatu inovasi tunggal, seperti terapi efektif tanpa resep (tindakan) untuk akne, dapat sedikit merubah kebutuhan layanan dermatologi. Perubahan-perubahan lain dalam didalam masyarakat bisa juga sedikit mengubah prevalensi penyakit-penyakit kulit. Bila ekonomi makin bergeser ke otomatisasi industri, maka frekuensi penyakit kulit yang berhubungan dengan pekerjaan (okupasional) akan menurun. Perubahan sosial ataupun perilaku dapat mempengaruhi frekuensi penyakit dalam populasi manusia. Sebagai contoh, perubahan arus migrasi hampir selalu menimbulkan munculnya insidensi lepra di AS. Perubahan perilaku seksual nampaknya berhubungan dengan kenaikan insidensi herpes simpleks tipe 2 yang sebenarnya telah terjadi 2 dekade lalu. Perubahan kebiasaan seksual, minimal bertanggung jawab terhadap kebiasaan kenaikan insidens sarkoma Kaposi, yang ini nampaknya berkaitan dengan AIDS. Penelitian-penelitian epidemiologi sebenarnya menentukan faktor-faktor resiko terjangkit AIDS; memperkirakan riwayat alamiah dan insidensinya; pengembangan strategi, seperti pemakaian tindakan pencegahan umum yang akhirnya akan menurunkan resiko tersebut. Terapi AIDS maupun terapi immunosupresi baru telah mengubah 23
Buku Ajar Ilmu Kesehatan Kulit Dan Kelamin - Dasar Diagnosis Dermatologi pemahaman penyakit infeksius yang mengenai kulit dan mungkin merupakan faktor penting terhadap munculnya resiko efek samping kulit terhadap pengobatan dalam populasi ini. Jelaslah, penghitungan faktor resiko dari efek samping obat yang dipakai untuk pengobatan pasien AIDS dengan lebih baik sangat penting bila dokter ingin mengobati pasien ini secara optimal. Informasi ini hanya mungkin diperoleh dengan penelitian epidemiologis yang cermat. TERAPI OPTIMAL BERDASARKAN PENGETAHUAN DEWASA INI Sayang sekali, sebagian besar pengetahuan dokter yang menerapi penyakit kulit didasarkan pada keputusan dari laporan-laporan kasus, anekdot, ataupun penelitian klinis tanpa terikat prinsip-prinsip dasar mengenai pola dan interpretasi dari penelitian-penelitian tersebut. Hasil-hasil publikasi dari percobaan klinis dan laporan kasus memberikan dasar informasi klinis yang digunakan oleh dokter dalam menentukan diagnosis dan terapi pasien. Jelas masih ada kelemahan laporan kasus dalam memperhatikan keabsahan serta kelayakan umum. Karena hasil positif mungkin lebih banyak dipublikasikan daripada hasil negatif, hasil- hasil percobaan klinis menimbulkan bias efek pengobatan yang lebih besar. Oleh karena itu, dokter perlu sekali mengevaluasi hasil suatu laporan, mempertimbangkan tingkat metodologi penelitian yang dipakai disesuaikan dengan kriteria umum yang diterima untuk pola suatu penelitian. Kriteria ini dimuat dalam Tabel 2-3. Sayang sekali, sebagian besar percobaan klinis dalam literatur dermatologi, ketaatan terhadap prinsip-prinsip pola penelitian yang tepat ini belum diketahui. Tabel 2-3. Metodologi yang dianjurkan untuk Percobaan Klinis Pernyataan mengenai prasyarat kriteria jelas Ijin sebelum alokasi Kelompok control Alokasi (pembagian) secara acak Pasien tidak tahu terapinya Penilaian keluaran secara buta Variabel-variabel keluaran pasti Melaporkan komplikasi Menggunakan metode statistik yang baik Penghitungan statistik penelitian menyangkal hipotesis nol Dermatologi baru sedikit memanfaatkan kemajuan teknik meta-analisa, yang menunjukkan suatu pendekatan kuantitatif terhadap keutuhan data. Pendekatan ini 24
Fakultas Kedokteran - UKI merupakan suatu metode yang lebih sistematis untuk meringkas penelitian-penelitian yang mempunyai fokus umum bila dibandingkan artikel tinjauan terdahulu. Meta-analisa sangat berguna dalam menggambarkan kesimpulan-kesimpulan pasti dari kumpulan hasil berbagai penelitian klinis skala kecil. PRAKTEK DERMATOLOGI DI MASA DEPAN Kemungkinan dampak terbesar dari epidemiologi dan statistik mengenai praktek dermatologi akan muncul pada pertengahan 1990-an ketika usulan revisi lengkap dasar pembayaran layanan dokter diterapkan. Sistem baru disebut "Resource Based Relative Value Scale" (RBRVS), mendasarkan pembayaran menurut waktu yang diberikan bagi pelayanan, biaya praktek dan perbandingan antar spesialisasi bertindak sebagai rental antar spesialisasi sehingga point-pointnya dapat diperbandingkan. Mungkin sistem ini akan menimbulkan sedikit penurunan pemakaian beberapa prosedur dermatologi. Sayang sekali, sistem ini kurang mengena untuk mengenali perbedaan keahlian antar spesialisasi ataupun kasus campuran. Dengan demikian, dokter spesialis kulit, yang sangat ahli dalam mendiagnosis dan penanganan penyakit kulit serta lebih sering menemukan pasien yang sakit berat mungkin tidak menerima kompensasi memadai untuk layanan yang mereka lakukan dengan lebih efisien dan mantap. Disease of sebaceous glands Dermatofita Tumors Seborrheic dermatitis 300 S N O S R E P 0 0 0 1 R E P E T A R . 250 200 150 100 50 0 10 20 30 40 50 60 70 AGE IN YEARS Gambar 2-1. Angka Prevalensi empat jenis kelainan patologi kulit penting pada orang berusia 1-74 tahun, menurut umur, di Amerika Serikat, 1971-1974. 25
Buku Ajar Ilmu Kesehatan Kulit Dan Kelamin - Dasar Diagnosis Dermatologi 26
Fakultas Kedokteran - UKI BAB 3 ASPEK-ASPEK PSIKOLOGIS PENYAKIT KULIT (Caroline S. Koblenzer) Kemajuan biomedikal pada 2 dekade terakhir telah membawa penyakit psikokutan dari hal-hal yang anekdot, spekulasi dan tahyul menjadi suatu ilmu/bidang yang lebih dimengerti secara imtelektual dan lebih memuaskan. Reaksi psikofisiologi spesifik sekarang dapat dianggap dalam bentuk transmiter kimia spesifik dan reseptornya serta hanya sedikit kepentingan riset dan dana yang cukup dalam usaha-usaha kepentingan-kepentingan yang reproduktif. Pengumpulan pengobatan yang logis dan dapat dijelaskan dengan (menemukan caranya) mengarah kepada kepustakaan dermatologi dan penggunaan dalam bidang klinik secara praktik sehari-hari. Perkembangan Penting dari Persepsi Fungsi Kulit Pengalaman dermatologi pada awalnya berupa efek yang telah dicapai jauh pada perkembangan pertumbuhan fisik dan emosional dan selanjutnya predisposisi kearah ekspresi somatik dari kelelahan emosional. Kulit adalah jalur komunikasi antara bayi dengan karakter awalnya melalui kecemasan yang dapat diatur (dimodulasi). Jika modulasi tidak efektif diatasi sebelum usia saat mulai berbicara, kemampuan untuk mengekspresi kecemasan melalui mimpi fantasi dan bermain terhambat, dan ekspresi tersebut akan melalui lintasan fisiologi, hal ini menyebabkan kecenderungan individu tersebut kearah somatik. 27
Buku Ajar Ilmu Kesehatan Kulit Dan Kelamin - Dasar Diagnosis Dermatologi Daerah kortek sensorik yang mewakili bebagai bagian badan adalah plastik, berbagai keadaan yang parallel dengan perbedaan derajat stimulasi rabaan. Pengaruh persepsi kulit taktil ini terhadap perkembangan kemampuan keterampilan secara keseluruhan melalui stimulasi kulit normal/abnormal menimbulkan pertanyaan yang masih perlu dijelaskan. Persepsi kulit dari lingkungan dan dari perkiraan diri sendiri antara 1-4 tahun merupakan pola persepsi badan yang menonjol. Jika lingkungan emosional tak menyenangkan, persepsi badan ini mungkin tidak stabil/terpecah. Individu tersebut mungkin selanjutnya menjadi kurban kekhawatiran obsesi tentang dilusi. Pecahnya kepribadian/keutuhan diri dan tidak jelasnya batas diri mungkin akibat dari keagalan empati terhadap bagian karakter awal selama usia tahun kedua. Individu tersebut dapat menderita penyakit taktisial untuk mendapatkan eksistensinya dan untuk membuat jelas batas diri tersebut, gejala-gejala psikofisiologi dapat terjadi unntuk mempertahankan ketergantungan, karena ketertutupan emosional tidak tertoleransi. Kepercayaan diri yang positif dan kuat akan didapat bila karakter awal berespon positif dan empatik terhadap kelakuan kelakuan/tingkah laku bayi; respon tersebut menyebabkan bayi tersebut merasa berharga. Individu-individu yang kurang senang/bahagia, kepercayaan dirinya jelek dan dapat menjadi depresi sebagai kelainan dasarnya meliputi kelainan-kelainan yang cenderung nyeri, pruritus idiopatik, obsesi konvulasi dan dermatosis-dermatosis, inflamasi seperti psoriasis eksema. MEKANISME INTERAKSI PSIKOFISIOLOGIK Penyakit akan timbul bila stress, apakah stress fisik, emosional, atau lingkungan, pada individu-individu yang mengalaminya dan mengatasi dengan mekanisme pertahanan yang dapat dilakukan individu tersebut. Sikap yang diperlukan berkembang mempengaruhi hasil upaya mengatasi stress; sikap yang lebih diadaptasi lebih menguntungkan kesehatan. Stress-stress yang dapat diatasi adalah kurang patogen daripada stress-stress yang tak dapat diatasi. Tiga bentuk yang terlibat dalam transduksi pengalaman emosional kedalam reaksi fisik: 1) Cara interaksi yang idiosinkrasi tetapi bervariasi antara respon stress dari "sympatic- adrenomedullary" dan respon stress dari "hypofiseal-adrenocortical" 2) Pengetahuan imun yang disebabkan stress 3) Neuropeptida 28
Fakultas Kedokteran - UKI Hubungan pasien-dokter Hubungan: Dalam dermatologi dimana individu sering berhubungan singkat saja. Hubungan dari pasien mungkin bukan merupakan suatu cara pengobatan. Setiap pasangan membawa harapan-harapan pada pertemuan dan sering menyangka bahwa hubungan tersebut mungkin tidak disadari. Reaksi-reaksi tersebut adalah cara awal interaksi dengan karakter utama; dengan bergabung mereka menjadi spontan dan merupakan bagian dari sikap masing-masing individu. Meskipun umumnya dipegaruhi oleh pengalaman hidup dan kematangan, sikap reaktif spontan ini dapat muncul pada pasien/dokter saat stress. Seseorang harus selalu ingat hal tersebut dan mengatasi reaksi perasaan dirinya sendiri sementara pada waktu yang sama ikut merasakan apa yang dialami pasiennya. Kelakuan/tingkah laku dokter harus obyektif dan tepat terhadap situasi kulit saat itu, tidak melupakan hal-hal yang lalu. Komunikasi langsung, jujur, empatik dan respek akan membawa pasien langsung sehingga menyebabkan pasien merasa lebih enak. Bila perasaan negatif atau kekurang percayaan terdeteksi, mereka harus diarahkan langsung dan tidak dibiarkan hal tersebut berkembang. Ketergantungan harus disadari, bantuaan beban, tingkah laku manipulasi harus disadari; tingkah laku tersebut harus dibicarakan secara terbuka tetapi dengan perasaan. Membuat rujukan psikiatrik Pasien-pasien yang datang pada ahli penyakit kulit sering tidak siap secara emosi untuk dirujuk ke psikiatri dan disiapkan untuk itu, sehingga rujukan tidak dianggap sebagai penolakan atau stigma/cacat. Setelah laporan dibuat segera pasien diberi pengertian pelan-pelan tentang perlunya bantuan lebih lanjut dan secara lisan membuat kesadaran tersebut sebagai bagian daripada pengalaman dibidang penyakit kulit, menyadari cara yang gejala-gejalanya mengganggu aktifitasnya dan hubungan antar manusia; dan memperbaiki sendiri ketidakpuasan, frustasi dan penderitaan emosional yang telah dialami. Dan ini kemudian akan terbukti oleh pasien tersebut bahwa konsultasi psikiatrik merupakan langkah logis selanjutnya. Obat-obat psikotropik dalam dermatologi Obat-obat psikotropik satu diantaranya menguatkan atau memblok neurotransmiter. dihubungkan dengan jalur neural spesifik, dan sindroma- sindroma spesifik dengan neurotransmiter spesifik. Fenomena ini memungkinkan obat-obat yang efektif terhadap perkembangan terapi sindroma-sindroma spesifik melalui efeknya pada neurotransmitter yang relevan. 29
Buku Ajar Ilmu Kesehatan Kulit Dan Kelamin - Dasar Diagnosis Dermatologi Tiga klas obat psikotropik yang telah dipakai dalam Dermatologi 1) Antidepresan, ini untuk mengeblok masuknya kembali sinaptik norepinefrin dan serotonin, neurotransmitter yang berhubungan dengan pengaturan afek. 2) Antipsikotik, ini untuk mengeblok masuknya kembali sinaptik dopamine, transmitter yang berkaitan dengan tingkah laku emosional, koordinasi motor dan pelepasan hormone hipofisitropik. 3) Tranquilizer, ini mengikat reseptor-reseptor gama amino butyric acid yang merupakan penghambat transmiter yang utama. ANTIDEPRESAN Dibagi dalam 3 grup; trisiklik, atipik, atau nontrisiklik anti depresan dan monoamine oksidase (MAO) inhibitor. MAO inhibitor meningkatkan jumlah penggunaan nor epenefrin dan serotonin melalui hambatan enzim-enzim degradasi trisiklik antidepresan. Derajat trisiklik bervariasi untuk memproduksi sedasi, efek antikholinergik dan "blokade prefential uptake" dari epinefrin dan serotonin. Juga mempunyai potensi sebagai antihistamin. Doxepin, antihistamin yang sangat kuat akan dipakai sebagai prototipe. Trisiklik Antidepressan Trisiklik berbeda dalam tingkatan bagi mereka yang menyebabkan sediasi, efek antikholinergik, dan blokade yang sering dialami reuptake norepineprin maupun serotonin. Mereka juga memiliki potensi antihistamin. Doksepin, antihistamin yang paling kuat, akan digunakan sebagai prototip. Aturan dosis. Dosis antipruritik. Sebagai antihistamin, doksepin adalah 800 kali lebih poten daripada difenhidramin. Tidak seperti efek anti depresan, efek antipruritusnya sedang. Dosis antara 10-25 mg sekali pada waktu tidur sampai 10 mg 3x sehari atau 10 mg pagi dan 25-50 mg waktu tidur. Krem topikal 5% juga dilaporkan efektif sebagai antipruritus. Dosis antidepresan Terapi dimulai dengan dosis terbagi, bertahap ditingkatkan sampai tingkat yang diinginkan, kemudian diubah menjadi dosis tunggal waktu tidur untuk mengurangi efek samping yang kurang menyenangkan. Dosis 50 mg 3x sehari dapat ditingkatkan bertahap sampai dosis total 150-200 mg selama 1-2 minggu, kemudian diubah menjadi sekali pada waktu tidur sebagai dosis yang dapat ditoleransi. Pasien yang agak tua hanya memerlukan 50% dari dosis dewasa. Jika satu obat tidak efektif dalam 3 minggu, dan diganti dengan obat lain dari kelas yang sama, Jika efek teraputik tercapai, dosis pemeliharaan 50-75% 30
Fakultas Kedokteran - UKI dari dosis teraputik sehari mungkin adekuat, Percobaan penghentian tiba-tiba mungkin menyebabkan sakit kepala atau mual. Diperlukan perhatian bila memberikan obat pada anak-anak, sebab pernah dilaporkan adanya kematian mendadak. Obat-obat untuk gejala obsesif-kompulsif Serotonin adalah neurotransmitter yang dikaitkan dengan gejala obsesif kompulsif. Jika obat-obatan digunakan, akan dipilih anti depresan dengan aksi selektif pada reuptake serotonin, contohnya klomigramin, dosis untuk efek antidepresan. Efek samping, diperlukan 2-3mg untuk mencapai aksi teraputik, mengantuk dan efek anti kholinergik mungkin menjadi masalah pada awalnya tapi membaik sesuai dengan bertambahnya waktu. Fotosensitivitas dan kebutuhan karbohidrat dengan peningkatan berat badan jarang terjadi. Efek samping kardiovaskuler jarang terjadi tetapi lebih berbahaya, ini termasuk postural hipertensi dan perpanjangan interval QT. Pemeriksaan fisik dianjurkan sebelum rangkaian antidepresan; ini meliputi tekanan darah posisi duduk dan tidur, EKG dan jumlah darah lengkap. Tergantung umur penyakit jantung EKG dilakukan tiap 6 minggu pada 6 bulan pertama. Resikonya jelas terutama pada dosis tinggi pada orangtua, riwayat penyakit jantung, atau mereka yang menggunakan obat lain yang mempengaruhi konduksi jantung. ANTIDEPRESAN ATIPIKAL (NONTRISIKLIK) Diantaranya, fluoxetine (Prozac) sangat berguna, obat ini secara struktural unik, merupakan inhibitor selektif pada uptake serotonin terutama tanpa pengaruh pada norepinefrin. Oleh karena itu mungkin dipilih untuk terapi obsesi atau kompulsi. Absorbsi tidak dipengaruhi oleh makanan, tetapi oleh karena waktu paruhnya yang panjang, konsentrasi dalam plasma tidak lebih dari 6 minggu. Fluoxetin mempunyai kelebihan dari trisiklik: Dia menghasilkan sedasi minimal dan mungkin agak mengurangi rangsangan nafsu makan; tidak ada efek samping kardiovaskuler dan ditoleransi dengan baik oleh pasien-pasien geriatrik. Mungkin terjadi ansietas, insomnia, headache, gelisah, dan kadang sangat lelah. Laporan akhir-akhir ini mengenai keganasan yang reversible dangan gangguan pikiran yang merugikan pada sekelompok pasien yang sakit berat tidak dapat disingkirkan; pasien-pasien ini mendapat dosis yang tinggi; mereka juga mengeluh lelah, hypersomnia dan gelisah. Pasien juga dianjurkan untuk memanggil dokter bila mengalami terapi yang tidak menyenangkan. Fenoxetin diberikan pada pagi hari untuk menghindari insomnia. Dosis awal 20 mg dapat dinaikkan 40 mg selanjutnya 20 mg kapsul tengah hari, setelah 2-3 minggu, jika respon tidak adekuat. 31
Buku Ajar Ilmu Kesehatan Kulit Dan Kelamin - Dasar Diagnosis Dermatologi Dibiarkan 6 minggu sebelum obat ini diputuskan tidak efektif. Waktu paruh yang panjang memberikan obat tanpa tepering setelah 6 bulan bebas gejala. ANTIPSIKOTIK Dopamin adalah neurotransmitter yang dikaitkan dengan gejala psikotik seperti kepercayaan akan dilusi dan persepsi dan halusinasi. Dalam dermatologi fenomena ini dijumpai pada beberapa macam manifestasi dari psikosis monosimtomatis, hipokondria, kepercayaan dilusi terhadap perubahan struktur kulit dan diatesi halusinasi. Kapasitas yang lebih luas dari obat untuk memblok dopamine lebih kuat dari obat-obat uang mempunyai efek antipsikotik. Pimozide (Orap), suatu definilbutil piparidin adalah suatu obat antipsikotik dosis rendah yang mempunyai potensi untuk memblok reseptor dopamine dan opiat. Selain memblok nyeri secara endogen opiat juga menambah sensasi gatal. Karena kapasitasnya untuk memblok gatal sehingga membuat pimozide efektif pada pengobatan diastasis kutaneus dan dilusi. ATURAN DOSIS, Dosis 2 mg pagi dinaikkan dengan penambahan 2 mg tiap 1-2 minggu sampai maksimum 8 atau 10 mg sampai terjadi perbaikan; ini biasanya beberapa hari sampai 2 minggu. Meskipun demikian diperlukan beberapa bulan untuk mendapat efek maksimal. Beberapa pasien dikontrol dengan 1-2 mg perhari, meskipun rata-rata perhari berkisar 4-6 mg/hari, kemudian dihentikan secara bertahap setelah 6 bulan bebas gejala. EFEK SAMPING. Seperti obat-obatan antispikotik lain, pimozide mungkin menghasilkan beberapa efek antikolinergik. Blokade dopamine pada ganglion basalis mungkin menyebabkan sindroma ekstrapiramidal, khas ditandai dengan ekspresi wajah yang datar, cara berjalan kaku, badan dan ekstremitas kaku salivasi, dan tremor "pill-rolling", ini biasanya hanya 3-4 minggu dan berespon terhadap Bensotropin myselate (Cogentin) 0,5-1 mg 3x/hari. Blokade alfa adrenergik konkomitan mungkin menyebabkan hipotensi postural. Walaupun penulis sadar tidak pernah ada laporan diskenesis "tardive" dalam literatur dermatologi, (kemungkinan disebabkan pemberian dosis yang rendah). Secara teoritis ini dapat terjadi, tampak beberapa korelasi antara insiden dan dosis total obat antipsikotik sepanjang waktu. Pada awalnya reversibel, saat ini tampak bahwa jika diagnosis dibuat secara dini dan antipsikotik dihentikan segera, perbaikan lambat dapat diantisipasi pada lebih 87% kasus. Sindrom ini prevalensinya lebih banyak pada wanita, usia tua, dan bersama-sama dengan penyakit lain 32
Fakultas Kedokteran - UKI secara medis, khas ditandai dengan gerakan mulut yang abnormal, dan gerakan khoreiform dari badan dan ekstremitas. Meskipun pimizide merupakan penghambat penyaluran kalsium. Satu studi pada 40 pasien hanya menunjukkan pemanjangan dari QT interval pada EKG; perubahan gelombang T nonspesifik juga pernah dilaporkan. Polifarmasi dengan obat-obat yang memperpanjang QT interval akan dihindari. Meskipun digunakan dosis yang sangat kecil, EKG diulang tiap minggu pada bulan pertama atau 6 minggu, harus hati-hati bila menggunakan pimozide. TRANQUILIZER (ANGIOLITIK) Sebagian besar tranquilizer yang dipakai akhir-akhir ini adalah bensodiazepin, kasiat antisolitik berkaitan dengan afinitas obat-obat ini untuk reseptor bensodiazepin dalam otak. Mereka bekerja melalui peningkatan aktifitas penghambatan neurotransmitter gama aminobutiricacid. Tempat tranquilizer untuk dermatologi terbatas dan obat-obat ini paling bagus digunakan unutk ansietas situasional episodik atau ansietas yang diikuti sakit fisik. Semua bensoziadepin berbentuk biasa, dan kronitsitas dari kebanyakan kondisi kulit yang ditimbulkan untuk ansietas membuat resiko ini nyata. Selanjutnya tidak semua tipe ansietas paling baik diterapi dengan obat tersebut. Contohnya komponen fisiologis dari ansietas, seperti takikardis, disines, tremor, berkeringat banyak, mulut kering dsb, lebih baik diterapi dengan beta bloker seperti propranolol. Sedangkan ansietas fobik, ansietas yang berhubungan dengan stress post traumatis, dan ansietas yang merupakan suatu bentuk kelaianan yang merupakan depresi primer lebih baik diterapi denga trisiklik anti depresan. PENGGUNAAN CARA LAIN Cara nonkimia patut diteliti lebih luas, keuntungan yang diperoleh pasien, tidak harus mengeluarkan biaya dalam jangka panjang dan psikologi serta fisik. PSIKOTERAPI Meskipun keuntungan dari terapi obat selalu ditambah bersama psikoterapi, terdapat beberapa pasien yang berespon terhadap psikoterapi saja, pilihan cara tergantung pada kecurigaan dokter dan tingkat psikopatologi. Sayangnya ini sulit untuk tidak dianjurkan mengobati jalannya antara telapak kaki yang ditandai dengan bermacam-macam "heterodoks un orthodoxies" dan kepastian terhadap suatu rujukan akan menguntungkan pasien. Ini untuk menarik dokter agar bersifat familier dengan dasar-dasar psikologi dan teori psikiatrik serta untuk mengembangkan hubungan kerja dengan pemberi terapi dengan orang-orang yang mempunyai pandangan bersama dapat dibagi. Praktisioner dari latar belakang yang tak sejenis sebagai pekerja sosial, teologi dan edukasi, sebagaimana psikologi dan psikiatri, dapat mereka rencanakan sendiri sebagai 33
Buku Ajar Ilmu Kesehatan Kulit Dan Kelamin - Dasar Diagnosis Dermatologi pemberi terapi. Dan sayangnya tidak semua diberi "label terapi" benar-benar terapetik. Semua terapi legitimasi pada umumnya mereka mencoba struktur yang aman dimana pasien dapat menggali perasaan dan aksi dalam mengontrol arah tanpa menyangkut konsekuensi norma dari perasaan dan aksi. Seperti terapi dapat secara luas diklasifikasikan sebagai supportif, ekspresif, tingkagh laku, "insight oriented", meskipun dalam praktek terdapat overlapping. PSIKOTERAPI SUPORTIF Pasien dengan patologi berat, seperti dilusi, halusniasi, atau penyakit faktisial pada umumnya secara psikologi fragil. Mereka mempunyai resiko dekompensasi dibawah stress, dengan kemungkinan 3 terapi ulang yang teratur lebih luas, dari kenyataan ini mungkin mulai terhadap lingkungan yang lebih besar maladaptasi. Untuk pasien ini terapetik merupakan satu dorongan kekuatan pasien, menyokong pertahaan pasien dan mensahkan perasaannya untuk mengurangi perasaan isolasi dan kerenggangan hubungan, ini akan membantu pasien untuk mendapat pilihan untuk menyeusaikan diri dan mendapatkan kemandirian pada saat yang sama. PSIKOTERAPI EKSPRESIF Terapi ekspresif tergantung pada perbaikan kecakapan dan ekspresi emosional. Fokusnya superfisial, interpersonal lebih baik daripada intrapsikik, dan problem-problem disampaikan pada tingkat kesadaran. Situasi mungkin dicari untuk keadaan spesifik; prosesnya mungkin tergantung pada ventilasi atau "abraction" untuk membebaskan dari kecemasan atau terapis dipertemukan untuk membesarkan ataupun memperdalam pengertian, jadi memungkinkan pasien untuk mengalami emosinya secara logis. TERAPI BEHAVIORAL Terapi behavioral meliputi aplikasi dari prinsip belajar untuk analisis dan pengobatan kelainan tingkah laku, ini difokuskan pada pola yang dapat dilihat dari tingkah laku yang agak menurunkan status mental dan pembinaannya. Setelah analisa hati-hati dan lengkap dari respon adaptif yang merupakan kelainan, satu dari program terapi yang berbeda direncanakan. Masing-masing program termasuk satu kombinasi tingkat relaksasi otot yang dalam bersama dengan satu metode untuk mengurangi keadaan cemas serta progresif, seperti desensitisasi sistemik, "floading", atau bala bantuan positif. Dalam dermatologi terapi behavior telah dipakai terutama dalam terapi obsesif-kompulsif dan garukan. 34
Fakultas Kedokteran - UKI TERAPI KOGNITIF Terapi kognitif berdasarkan pada asumsi bahwa keseimbangan psikologi sering timbul pada kesalahan dalam spesifik habitual dalam berpikir dan keadaan orang menafsirkan dan mengerti seperti keadaan-keadaan yang menentukan dan mengubah bagaimana dia berpikir dan berperan. Terapi berisi elemen-elemen dari behavior terapi, kemudian direncanakan untuk membantu pasien mempersempit area problem, menginterpretasikan lebih realistis dan berlatih lebih adaptif dan berespon terhadap orientasi nyata melalui medium tugas pekerjaan rumah. Tipe terapi ini pendek, pendekatan orientasi problem yang mungkin menolong pasien yang cukup utuh secara psikologi untuk mengerjakan pekerjaan antara dua session. Meskipun ini tidak mempengaruhi struktur personalitas atau efek perubahan intrapsikik. Terapi kognitif telah efektif yang terapinya meningkatkan fungsi individual secara relatif dengan tipe situasi cemas, depresi, dan pengertian kronik yang pasti. Insight -oriented atau psikoterapi dinamik Berlawanan terhadap terapi diatas, psikodinamik atau "insight oriented psychotherapy" berpusat pada elemen-elemen intra psikis yang dapat diikuti kembali kemasa anak-anak, dapat memfokuskan pada tingkah laku maladaptif eksternal bahwa berdasarkan kegagalan transaksi interpersonal elemen-elemen intra psikis ini berlanjut pada jalannya atau kerjanya sebagai kesalahan adaptasi kekuatas motivasi bawah sadar dalam kulit saat ini. Tidak terpecahkan konflik bawah sadar menimbulkan kecemasan bahwa gerakan tingkah laku direncanakan untuk meringankan. Yang termasuk "Insight oriented psychotherapy" antara lain psiko analisis, bukan merupakan problem orientasi tetapi merupakan perbaikan kepribadian melalui perubahan intrapsikis. Distorsi dari persepsi dikoreksi, dan akibat atau hasil perbaikan fungsi dan peningkatan nilai hidup mengurangi stress intrapsikis dan menyebabkan penanganan yang lebih baik terhadap stress lingkungan. Karena selama terapi ini menyebabkan regresi psikologikal dan kerusakan struktur pertahanan yang mengadaptasi, indikasi mereka pada individu yang mempunyai kekuatan yang adekuat untuk mempertahankannya, individu-individu ini harus mempunyai keyakinan pada realitas suatu kemampuan untuk memahami. Satu tingkat fleksibilitas, toleransi pada frustasi dan kontrol terhadap rangsangan-rangsangan. Dalam dermatologi, cara ini ditujukan pada terapi gejala-gejala obsesif kompulsif, keadaan gejala depresi dan beberapa dermatosis yang dicetuskan oleh kecemasan. Mereka juga bermanfaat pada pasien dengan kelainan kepribadian seperti dermatosis artefakta, meskipun terapi ini pada pasien seperti ini perlu waktu lama dan sulit. Tergantung dari sekolah mana ahli mengobati berbeda secara bermakna pada efektifitas mereka, beberapa diantaranya secara konsisten menghasilkan hasil yang lebih baik daripada yang lain. 35
Buku Ajar Ilmu Kesehatan Kulit Dan Kelamin - Dasar Diagnosis Dermatologi CARA LAIN Hipnosis Dalam hipnoterapi pasien dimasukkan dalam stadium relaksasi yang dalam dimana dia menerima suatu sugesti dan pengaruh orang yang menerapi. Sejarahnya, hipnosis merupakan suatu cara eksperiman dari bermacam-macam penelitian psikosomatik awal, misalnya respon hipersensitivitas tipe cepat dapat ditekan untuk hipnosis dan respon seluler diatur. Hipnoterapi telah digunakan untuk terapi pruritus, veruka, dan trikotilomaniaterapi hasilnya sulit dievaluasi dan sugesti hipnotik hilang efeknya dengan berlalunya waktu. Biofeedback Melalui cara ini dilatih secara sadar membuat perubahan dalam keadaan fisiknya pada respon terhadap timbal balik visual atau audio yang diberikan untuk instrumen bioelektrik. Tehnik relaksasi merupakan bagian yang perlu dari latihan tersebut dan usaha mengatur diri sendiri hal-hal seperti kecemasan dan komponen psikologinya, berkeringat, respon vaskuler dan gatal dapat dilakukan. Keberhasilan telah dilaporkan 70% pada pengobatan fenomena raynaud's. Biofeedback ini telah digunakan pada hiperhidrosis, pruritus, dan aksi kompulsifkutan misal pada trikotilomania. Kelompok Pendukung Kelompok pendukung masuk diantara pasien-pasien terdapat sejumlah format yang berbeda, kelompok tersebut mungkin "open" (terbuka) dianjurkan hadir untuk setiap pesta yang menarik dan bila mereka senang atau terbatas hanya untuk orang-orang tertentu saja, mereka mungkin "open-minded" terus menerus berlanjut berdasarkan pada suatu dasar kelanjutan atau terbatas pada acara-acara tertentu saja, mereka mungkin juga secara mudah untuk dukungan sosial dan emosional atau mereka mempunyai tujuan pengobatan tertentu, dibawah pengawasan pimpinan atau fasilitator, kelompok tertutup terhadap 6-7 partisipan bertemu tiap minggu, untuk kemungkinan 10 acara yang setiap acara 1 setengah jam, sehingga memberanikan keakraban kelompok dan beberapa efek terapentik. Kelompok terbuka dengan suatu jadwal "open-endeed" dan mungkin bertemu setiap bulan, sehingga membuat partisipan merasa diterima dan merasa kurang terisolasi, mereka memberikan dukungan emosional seperti forum untuk edukasi tentang penyakit tertentu dan pertukaran tehnik-tehnik mengatasi diantara pasien-pasien. Tetapi kelompok demikian kurang kekakrabannya dan kurang memenuhi tujuan psikoterapi. Kelompok-kelompok digabungkan bersama satu dokter (terapist) dan pasien telah bertemu dengan beberapa hasil yang dicapai. Saat ini terdapat kelompok-kelompok pendukung untuk beberapa luad antara lain iktiosis, alopesiaareata, psoriasis dan ektiema. 36
Fakultas Kedokteran - UKI TABEL 3-1 KLASIFIKASI PENYAKIT PSIKOKUTANEUS I. Gangguan-gangguan psikiatrik yang muncul di kulit A. Dilusi dan Halusinasi 1. Dilusi parasitosis 2. Dilusi dismorfik dan halusinasi B. Sindroma faktisiosa C. Obsessional concern D. Compulsive habits 1. Trikotilomania 2. Neurotik excoriations 3. Kurangnya contoh-contoh umum II. Gangguan-Gangguan Dermatologis bermakna yang berkaitan dengan stress A. Psikogenik pruritus B. Urtikaria kronik C. Sindroma psikogenik purpura D. Alopecia aerata E. Telogen effluvium F. Sindroma nyeri atipikal G. Dermatosisi inflamatori kronis III. Rekasi-Reaksi Somatopsikis GANGGUAN PSIKIATRIK YANG MUNCUL PADA KULIT Delusi dan Halusinasi Fenomena ini bila konsisten dan terus menerus merupakan patognomanik dari psikosis. Isi pikiran mungkin penuh dengan serangga, kutu atau cacing-cacing atau mungkin kesalahan persepsi dari gangguang struktur atau fungsi kulit. Timbulnya tanpa rangsangan dari luar, kepercayaan tersebut sangat kuat dipegang oleh pasien dengan berbagai alasan. Evaluasi dan terapi adalah satu bentuk (uniform) menghilangkan isi pikiran, terapi efekti memerlukan diagnosis psikiatrik yang akurat. Tabel 3-2 daftar kelainan-kelainan medik psikiatrik yang mungkin ada dengan suatu investasi penuh dengan paraasit. Delusi Parasitosis (Ekbom's Disease) Aspek-aspek sejarah. Pertama diuraikan oleh Thieberge tahun 1984. Ekbom menemukan sindroma dan menamakan dengan nama itu. Sumbangan penting oleh Skott dan Lyell telah menerangkan "delusional nature" dan epidemiologi, sedang Munro dan yang lain menjelaskan etiologi. 37
Buku Ajar Ilmu Kesehatan Kulit Dan Kelamin - Dasar Diagnosis Dermatologi Epidemiologi Keadaan ini jarang, Lyell membandingkan ratio pria terhadap wanita 1:1 dibawah 50 tahun, dan 1:3 diatas 50 tahun, rasio rata-rata 1:2. Meskipun awalnya mungkin pada usia setelah adolesens, insiden tertinggi antara 50-80 tahun, dengan puncak pada akhir 60 an. Etiologi dan Patogenesis Pruritus atau paraestesi yang berasal dari lingkungan atau somatic, contoh xeros senilis, elektrisitas static, penyakit-penyakit sistemik atau suatu terapi terdahulu atau sebelumnya, mungkin mengarah pada status delusioal yang berkepanjangan. Isolasi sosial, visual, atau perbaikan auditori dan stress psikososial saat itu mungkin merupakan faktor- faktor yang mempengaruhi. Bayangkan relative mungkin mengikuti kepercayaan delusional pasien dalam suatu "folie a deus" Manifestasi Klinis Kecemasan dan "pre occupation" yang pelik dengan kepercayaan delusi yang meonjol. Pasien sulit untuk melaksanakan dan ragu atau takut mengatakan secara detail morfologi, "life cycle" dan kebiasaan khas dari parasite pribadinya dan tahap-tahap "Herculian" diberikan untuk menghilangkkanya dari diri mereka. Banyak "Specimens" terdiri dari debris, lint, atau bagian-bagian dari serangga terbang yang dikemukakan dan banyak dokter, entomologists dan "pest Control Companies" terdahulu dicemooh. Secara khas, perabot dan pakaian yang dikurangi sehingga sedikit mungkin pergantian tempat tinggal, dan keluarga serta teman-teman jauh dari kontaminasi. Suatu logika internal menunjukkan uraian terperinci dan dibuat tahapan-tahapan. Disamping keputusasaan dan frustasi, "Paranoid Rage" dirahasiakan sedikit, proyeksi pada parasite-parasit eksternal dan agresi internal dan dosa atau kesalahan yang mendasari kepercayaan delusional. Penyelidikan pada kepribadian premorbid mungkin memperlihatkan kecemasan kronik dan paranoid, schizoid, atau sifat obsesional. Lesi kulit seperti ekskoriasi, papula yang tergaruk atau bekas garukan mungkin tampak atau tidak; tetapi dermatitis iritan sekunder terhadap kaustik, abrasive dan insektisida yang telah digunakan pasien sering ditemukan. LABORATORIUM DAN PEMERIKSAAN KHUSUS "Specimen" haurs diperiksa secara mikroskopis dan penelitian dapat dilihat pada table 3-2. Garukan pada skebies atau biopsy mungking jarang diperlukan. Semua akan negatif. 38
Fakultas Kedokteran - UKI PATOLOGI. Lesi-lesi, bila tampak tidak spesifik. DIAGNOSIS DAN DIAGNOSIS BANDING. Gambaran klinis tidak ada kelainan, yaitu dengan gejala hipokondriasis dengan dilusi yang berbatas tegas (lihat tabel 3-2) dan fungsi pada umumnya baik dalam aspek kehidupan mereka, meskipun pada pasien skizofrenik dilusi parasitic merupakan bagian dari suatu kompleks dan kelainan yang menjalan dari pikiran atau persepsi. Dysporic atau sindroma bipolar dilakukan diagnosis melalui Riwayat terapi, gambaran klinik. Pada pasien obsesional, intensitas ketidakgoncangan kepercayaan adalah tidak cukup dan kehidupan pasien, jangan pikiran konsumsinya hilang total. TABEL 3-2 Diagnosis Diferensial Pasien yang Dikeluarkan Dengan Adanya Infestasi Parasit I. Infestasi Parasit Benar II. Penyakit Somatik A. Psikosis toksik (alkoholm amphetamine, cocain) B. Obat-obatan (glukortikoid, metilphenidate) C. Organik brain sindrom D. Penyakit ginjal, diabetes, penyakit herper, ilmfoma, pellagra, defisiensi vit.B12, defisiensi as. Folat III. Obsesional Fears-Pasien yang merasa khawatir bahwa mereka bisa mengidap parasite, namun pada saat yang sama diketahui bahwa mereka tidak mengandungnya IV. Phobik fears. Pasien yang menghindari kontak dengan orang atau subyek yang tidak terinfestasi parasite V. Kepercayaan dilusional benar-fenomena halusinasi - pasien yang 'mengerti' mereka memiliki parasite yang dapat mereka 'lihat' dan digambarkan dengan rinci. A. Psikosis hipokondiakal monosimptomatik B. Schizofrenia paranoid C. Gangguan affektif bipolar D. Gangguan depresi major E. Psikosis Induksi Terapi Penderitaan yang amat sangat dan beban hidup, meskipun demikian, jelas keyakinan pasien bahwa merupakan psikiatrik tetap ditolak untuk mengulang penelitian hanya menentukan kesalaham kepercayaan lebih jelas. Pasien dalam penyelidikandan sebenarnya percaya apa yang dilaporkan , pertamuan terapetik akan diakhir jika dokter dapat empati 39
Buku Ajar Ilmu Kesehatan Kulit Dan Kelamin - Dasar Diagnosis Dermatologi dan mensyahkan pengalaman yang menyakitkan tersebut. Bertentangan dengan isi delusi yang "Counter Productive", isu ini akan dikesampingkan, sering kunjungan singkat diatur untuk dorongan dan penemuan jalan yang bijaksana sehingga pasien menerima suatu resep untuk pengobatan. Terapi topikal simtomatik, karena gejala ini mencerminkan psikosis dan karena gejala psikotik hubungan reseptor dopamine, obat yang wajar akan menghentikannya. Pimozide adalah obat pilihan dan mungkin karena jumlah kapasitas untuk menghentikan reseptor-reseptor opioid dan menjadi sensai gatal. Haloperidal mungkin juga efektif. Suatu antidepresan mungkin diresepkan, sendiri, atau bersama pimozide, dimana diindikasikan. Perjalanan dan Prognosis Bila tidak diterapi, keadaan kaan menjadi kronik. 60-80% pasien-pasien berespon terhadap pimozide, perbaikan gangguan terjadi dalam dua minggu, meskipun mungkin diperkukan beberapa bulan untuk kontrol lengkap. Untuk depresi post psikotik terjadi dalam 10-15% pasien ini akan berespon terhadap penambahan satu anti depresan terhadap regimen. Pasien tua dengan depresi yang menyolok mungkin berespon terhadap anti depresan sendiri dan tampak mempunyai suatu prognosis jangka panjang yang lebih baik. Kebanyakan pasien memerlukan terapi pemeliharaan, beberapa mencapai remisi dan kadang-kadang terjadi penyembuhan, bila gangguan kemudian berulang, respon terhadap terapi sebelumnya dilupakan dan pemberian obat dinyatakan "useless) (sia-sia)> Dalam "folie a deux", kesembuhan mengikuti perbaikan pada pasien pertama. Delusi Dysmorfik dan Halusinasi Delusi atau halusinasi dari kelainan struktur kulit atau fungsi mirip dalam atau pada setiap jalan parasitosis tersebut, evaluasi dan penanganan adalah identic, angan-angan yang mungkin berisi halitosis, toksis atau bau badan yang tak enak, hal-hal yang menyebabkan cacat fisik atau disintegrasi jaringan. "Dermatologic non-disease" suatu distorsi malignan dari body image, terjadi diantara obsesi dan delusi, pasien ini mempunyai "idie fixie" mengenai keburukan atau abnormalitas pada wajah atau area genital mereka sering tertekan, bahkan bunuh diri, dan mungkin responnya sedikit terhadap terapi yang identik terhadap dilusi. Sindroma-Sindroma Faktisial Aspek Sejarah Diakui jaman hipocrates, lesi-lesi kulot facticial telah ditemukan apakah mereka diakui atau disangkal, dan apakah mereka dihasilkan secara sadar atau dalam keadaan terpisah. Semua itu varian "artifcators", dan penggunaan biasanya sebagai berikut: 40
Fakultas Kedokteran - UKI 1. Dermatitis artefacta, Dermatitis factisius: responsibilitas untuk lesi-lesi tetap disangkal untuk pasien, apakah lesi-lesi dihasilkan secara atau bawah sadar 2. Kompulasi kutaneus: lesi yang dihasilkan dari aksi-aksi sadar dan repetitive, seperti neurotic ekskoriasi, trikolilomania 3. Malingering/pura-pura: lesi-lesi yang dihasilkan secara sadar dan secara curang untuk tujuan sekunder. Karakter kelainan ini selanjutnya tidak akan didiskusikan. Dermatitis artefakta: Epidemiologi: rasio antara wanita dan pria bervariasi sebagai 3:1 sampai 8:1. Meskipun kebanyakan pada adolescen dan dewasa muda, dan dapat terjadi pada semua umur, sejumlah yang tidak sesuai dari pasien-pasien telah bekerja pada atau mempunyai keluarga dekat yang bekerja pada bidang kesehatan, hal ini menunjukkan keyakinannya. Biasanya didapat episode sebelumny dari penyakit-penyakit psikosomatik atau penyakit- penyakit faktisius. Etiologi dan Patogenesis Sindroma kutaneus masuk bagian dari spektrum umum dari factisia;, mungkin terdapat morbiditas barat atau sesuatu yang membuat cacat dan lesi-lesi. Kebanyakan dihasilkan pada diri sendiri, terdapat juga pada yang lain. Bila terjadi pada orang dewasa mungkin neurotic tapi lebih umum mempunyai kelainan kepribadian yang khas ditandai dengan infantile, ketergantungan, tingkah laku manipulative dan control rangsangan buruk. Pada masa tingkat anak-anak hubungan ibu dan anak merupakan difungsional terhadap berbagai tingkat dan mungkin termasuk penyalahgunaan fisik dan emosi. Pada kasus- kasus yang tidak berat diagnosis mungkin merupakan suatu kecemasan atau kelainan penyesuaian dari masa anak, padahal sudah mengenai kelainan kepribadian yang lebih berat. Pengendapan kedua, dimana pasien tidak mengetahui secara sadar, motivasi aktivitas merusak diri sendiri. Bermacam-macam konflik dan motivasi dibawah sadar telah ditunjukkan. Manifestasi Klinik. Lesi tunggal atau multiple, bilateral dan simetri atau pada tangan yang mudah dicari. Morfologi adalah bermacam-macam seperti metode-metode khusus tetapi ini berubah- ubah secara aneh, sering angulated atau geometric, dengan permukaan nekrosis atau garis lurus yang menyerupai dermatosis yang tak diketahui. (Gambar 3-1, 3-2, dan 3-3). 41
Buku Ajar Ilmu Kesehatan Kulit Dan Kelamin - Dasar Diagnosis Dermatologi Gambar 3.1 (a) Dermatitis artefakta, erosi linier dan bersudut dengan krusta yang dalam Sumber: Gambar 3.1 (b) Gambar close-up dari lesi dermatitis artefacta Sumber: Gambar 3.2 Dermatitis artefakta. Alur-alur linier bekas olesan cairan kaustik Sumber: 42
Fakultas Kedokteran - UKI Gambar 3-3, Dermatitis artefakta. ulkus soliter pada punggung tangan; tendon tampak pada dasar. Sumber: Novak-Du Gambar 3.2 Dermatitis artefakta. Alur-alur linier bekas olesan cairan kaustik Sumber: Gambar 3-3, Dermatitis artefakta. ulkus dengan bentuk berubah-ubah tampak pada lengan bawah pria. Sumber: 43
Buku Ajar Ilmu Kesehatan Kulit Dan Kelamin - Dasar Diagnosis Dermatologi Lyell telah membuat ringkasan spektrum yang luas dari modalitas yang biasa dipakai dan telah menekan "hollow history" yang khas dan belum didapatkan gambaran pertumbuhan lesi. Meskipun dari pihak keluarga pasien mungkin merasa kecewa dengan hasil medis yang didapatkan, pasien tetap tidak terganggu dengan lesi yang memburuk secara nyata dan menyebabkan sakit nyeri. Pasien tampak kooperatif, tapi perjalanan penyakit yang terus menerus menghalangi kepatuhan tersebut, menolak bertangggung jawab dengan sindroma yang dialami tersebut. Penelitian khusus dan Laboratorium Hitung jenis, serologis kultus, pada kasus-kasus inokulasi septic. Biopsi mungkin sesuai untuk dermatosis khusus tapi negative untuk study konfirmasi. Patologi. Penemuan mikroskopik sama dengan modus operandi. Diagnosis dan Diagnosis banding Infeksi, gigitan arthropoda vasculitis, penyakit vaskuler kolagen, dan koagulopati paling mirip. Penelitian ini diindikasikan melalui morfologi yang akan diusahakan, hanya karena suatu penelitian selanjutkan akan mengalihkan fokus dari masalah psikiatri. Diagnosis tak melalui pengecualian, tetapi berdasarkan pada morfologi , afek dan kepribadian pasien, penyakit yang tak jelas sebelumnya, dan stress psikososial saat ini. Sebaliknya, bila lesi faktisial terjadi sebagai bagian dari psikosis dan pasien tak menyangkal responsibilitas pada lesi. Pengobatan Dewasa Karena pasien ini mengemukakan keinginannya dalam bentuk psikosomatik, komunikasi efektif dengan seorang dokter seperti empati mungkin mengurangi keinginannya untuk menciptakan penyakit. Keinginan singkat yang sering berpura-pura melihat terapi topikal, membolehkan suatu terapi gabungan untuk perkembangan dalam untuk ketidakadilan lingkungan. Pasien ini akan membandingkan pengalaman sebagai pengobatan atau serangan, hal ini dapat menyebabkan bahaya persekutuan tindakan yang mutlak. Pengenalan empati dari kebohongan yang terbatas oleh sakit yang akan didiskusikan pada stress saat ini dan lama kelamaan membuat masalah rujukan psikiatrik tak terpecahkan, pengakuat bahwa penyakit itu sendiri merupakan stress mungkin membuat pasien menyetujui rujukan. Berdasarkan dengan depresi atau episode pendek psikotik memerlukan terapi obat-obatan, tapi bahkan tidak adanya indikasi yang nyata, obat-obatan psikotropik yang sering dapat membantu. 44
Fakultas Kedokteran - UKI Anak-anak Durasi pendek dari penyakit dan orang tua dengan adanya rasa empati memungkinkan dokter untuk mengadakan pendekatan, sering melakukan kontrol singkat dapat menambah dorongan, membantu orang tua mengidentifikasi dan meringankan stress dan menyelesaikan kecemasan-kecemasan anak-anak melalui perkataan. Bila keadaan memungkinkan, perlu evaluasi keluarga oleh seorang ahli psikiatrik anak atau psikoanalisis, karena penyelesaian- penyelesaian fisik dan emosional sepanjang hidup. Terapi keluarga, psikotik individual atau psikoanalisis untuk orang tua dan anak-anak mungkin direkomendasi untuk memastikan proteksi yang seharusnya dan terapi adekuat. Prognosis Dewasa Prognosis ditentukan melalui psikopatologi, kurangnya perbaikan pasien-pasien yang mempunyai gangguan-gangguan durasi pendek mungkin sanggup untuk melepaskan ini dengan pertolongan empati dorongan. Dimana formasi gangguan disebabkan karena tidak terputusnya konflik bawah sadar, seperti pada pasien-pasien neurotic, "insight-oriented psychotherapy" diperlukan dan berhasil. Untuk kepribadian "borderline", penjelasan faktisiusnya dekat pada kehidupan, dengan pencetus kekambuhan melalui lingkungan masing- masing atau stress intrapsikis. Meskipun beberapa pasien mungkin mendapat untung dari psikoterapi intensif jangka panjang, hidup perbaikan biasanya terjadi hanya bila keadaan terganggu. Anak-anak. Meningkatnya maturitas atau kematangan dan edukasi orang tua membantu mewujudkan prognosis yang baik bila gangguannya baru mulai dan penyebab stress teridentifikasi, gangguan sering dilepaskan tanpa orang tua atau responsibilitas pengakuan anak. Prognosis juga bagus pada kasus-kasus yang lebih menetap bila psikotik yang layak dapat dimulai. Anak itu dikuasai untuk kesalahan fisik dan emosi yang berat, meskipun akan ditakdirkan untuk sakit psikogenik kronik rekuren jika tak segera dan perantara psiko sosial yang kuat dimulai. Compulsive Habits. Lesi-lesi faktisius dari perbuatan disengaja, pengulangan, tak terkontrol termasuk ekskoriasi neurotic, lilunsimpleks kronikus, prurigo nodularis, trikotilomania, onikotilomania, liplicking dermatitis dan sebagainya. 45
Buku Ajar Ilmu Kesehatan Kulit Dan Kelamin - Dasar Diagnosis Dermatologi Gambar 3-4 Compulsive habit. Dermatitis perigral, sekunder terhadap jilatan bibir, Available from: wp- Aspek Sejarah Ademson, Pussy, dan Senear, Mckee, dan Michelson memberikan pengertian awal dari ekskoriasi, sedangkan Halloppeau memperkenalkan perangai kompulsif dari trikotilomania, hanya saja akhir-akhir ini kelainan ini telah dihubungkan terhadap patologi obsessive- kompulsive. Ekskoriasi neurotic dan trikotilomania akan dianggap tersendiri atau terpisah. Ekskoriasi Neurotik. Epidemiologi. Meskipun terjadi pada semua usia, kebanyakan kasus-kasus berat dan rekalsitran mulai pada dekade ketiga sampai kelima. Etiologi dan Patogenesis Konfigurasi kepribadian adalah obsessive-compulsive, rigid atau kaku, perfeksionistik, gangguan mental (penuh peritimbangan), kontroling dan khawatir untuk berbuat salah, pasien ini jarang tersentuh dengan perasaan dan serangan bawah sadar yang sulit dicapai. Serangan ini sering berasal dari tak terputusnya perasaan kepada orang tua. Gangguan- gangguan mengandung kecemasan yang dihasilkan bila bekerja agresif mengancam permukaan. Depresi adalah tanda umum. Serotonin tampak sebagai neurotransimter yang rumit dalam formasi gangguan. Satu patologi berspektrum luas ditemukan secara tak sengaja, berkisar dari satu gangguan neurotic yang timbul hanya dibawah stress terhadap atau pada pasien yang tak sanggup berfungsi karena tingkah laku kompulsif menganggu setiap aspek kehidupannya. Manifestasi Klinik. Beberapa pasien linglung, tapi biasanya lesi-lesi incidental masing-masing terpisah seperti acne "acne exorice". Folikulitis, atau gigitan serangga, tipe ini tidak umum, mungkin 46
Fakultas Kedokteran - UKI episodic atau terus menerus, dan dapat dikenal sebagai kebiasaan sederhana. Kasus-kasus lebih berat sering mulai pada pertengahan kehidupan. Lesi-lesi yang mulai sebagai suatu papel urtikaria atau yang dihasilkan pada kulit normal berkembang melalui pengulangan robekan, mengkilat atau tercungkil menjadi bulat oval atau ekskoriasi linier, distribusi bilateral dan simetik dalam penelitian atau pemeriksaan tangan. Biasanya timbul pada saat sebelumnya dan tempat yang biasa, dan tekanan yang tak tertahan dialami oleh pasien bila memperhatikan secara hati-hati terhadap semua lesi yang mengganggu. Tak diketahui apa yang mendorong mereka untuk melukai diri mereka sendiri, pasien-pasien menjadi malu dan terhina oleh kurangan kontrol mereka. Satu spektrum dari stadium evolusioner tampak atau muncul serentak, dari ulkus superfisial sampai dalam hiperpigmentasi atau tapi hipertropik sampai nodul-nodul yang hipertropik bila sembuh, macula hipo atau hiperpigmentasi, dan jaringan parut atropik. (Gb 3-5) Gambar 3-5. Ekskoriasi neurotic. Lesi tampak pada semua stadium evolusi. Sumber: Laboratorium pemeriksaan khusus. Tidak ada. Patologi Tidak spesifik dengan bermacam-macam stadium lesi. Diagnosis dan diagnosis banding. Penampiln yang depresife, kepribadian kompulsif, morfologi klinik, dan penjelasan mengenai penyebab stress akan diperoleh suatu diagnosis yang positif. Tidak ada penemuan penyebab kutaneus atau internal yang mendasari. Terapi. Terapi tergantung pada perkiraan dokter dan beratnya gejala. Karena gejala obsesif- kompulsif tampak dikaitkan dengan serotonin, obat anti depresan yang secara selektif menghambat reuptake serotonin dilaporkan memberikan respon yang paling menyenangkan. Hasil yang baik dilaporlan dengan clomipramine dan fluoxetine, doxepin mungkin juga efektif. Beberapa pendekatan tingkah laku dilaporkan berhasil, tetapi studi kontrol dengan 47
Buku Ajar Ilmu Kesehatan Kulit Dan Kelamin - Dasar Diagnosis Dermatologi follow up adekuat tetap diusahakan. "Insight-Oriented Psycotherapy" dan psikoanalisis mempunyai tempat dalam terapi. Terapi dermatologis adalah simtomatik. Perjalanan penyakit dan prognosis. Kasus-kasus ringan durasi pendek mungkin diatas dengan tindakan topikal, dorongan empati, dan doxepin dosis anti pruritic. Kasus-kasus yang lama pada pasien-pasien yang mempunyai kepribadian tetap dan yang tidak berminat pada "long-term psychotherapy". Terapi tingkah laku mungkin bermanfaat. Cara ini meskipun singkat dan sangat efektif, memperhatikan gangguan yang jelas dari pada faktor-faktor psikopatologi dan kepribadian yang mendasarinya, sehingga membuka kemungkinan kambuh kembali. Anak-anak dan dewasa muda yang terkena secara berat, paksaan mungkin merupakan sentuhan dari gunung es, dan disini terapi "insight oriented" mungkin menghalangi berkurangnya penyesuaian penyelesaian-penyelesaian terhadap konflik yang tidak terpecahkan dari keadaan kemudian, gejala-gejala kutan akan diselesaikan "pari passu" dengan bantuan terapi yang lain. Penulis menyediakan clomipramine dan fluoxetine untuk gejala-gejala berat yang lama, khususnya pada pasien-pasien tua yang depresi, 50% perbaikan gangguan dapat ditunjukkan, tetapi obat harus terus menerus dalam waktu yang lama. TRIKOTILOMANIA. EPIDEMIOLOGI Meskipun menjumpai persilangan spektrum penyakit psikitriatik dalam praktek dermatologi trikotilomania biasanya pada individu untuk gangguan tidak terkontrol. Puncak onset pada masa anak-anak kadang-kadang sebelum 18 tahun. Terutama pada wanita dengan perbandingan pria : wanita adalah 1:5, kebanyakan laporan publikasi menyangkut wanita. Etiologi dan Patogenesis Modulasi emosional optimal dan pemisahan konstelasi lobus dari ibu tidak berkembang pada pasien-pasien ini karena suatu kesalahan susunan keluarga yang khas. Ibu tidak biasa ambivalen, intrusive, penuntut dan tidak konsisten, sedangkan ayah tidak terlibat secara emosional. Penemuan ini disangsikan tetapi penulis menemukannya secara sangat konsisten seperti suatu miliu emosional merintangi perkembangan mekanisme adaptasi untuk pelepasan ketegangan kontrol yang buruk dan tak terselesaikannya kemarahan bawah sadar kemudian. Satu cara untuk menurunkan ketegangan dengan mencabut rambut. Apabila rambut atau bahan yang telah digunakan untuk menenangkan diri selama bayi. Pada kasus persistan satu spektrum kelainan-kelainan tingkah laku sering dikaitkan, ini termasuk menghisap ibu jari, memotong kuku-kuku sedikit-sedikit, penampilan sekolah yang buruk dan hubungan yang buruk dengan orang sebaya dan keluarga. Pengaruh wanita disebabkan pada makna psikologis anak-anak perempuan dalam kehidupan emosional ibu. Macam-macam 48
Fakultas Kedokteran - UKI konflik rasi bawah sadar dan arti simbolik telah dihubungkan pada trikotilomania, dan ditunjukkan hubungan terhadap obyek transisional. Manifestasi Klinik Scalp rambut sangat sering terjadi, demikian juga pada rambut ketiak, bulu mata ataupun rambut pubis, mungkin tertarik secara melingkar, bergelombang, ataupun secara sentrifugal. Lesi biasanya terjadi secara tunggal, namun mungkin sangat besar, dan mengandung rambut yang tidak sama panjangnya, yang memberikan rasa bristle-like terhadap palpasi lelaki. Plucking mungkin ditentukan pada suatu waktu dan tempat, dengan manipulasi ritual sebelum jambakkan rambut hingga rontok, atau ingesti ingesti mungkin dapat menimbulkan permulaan obstruksi dari trichobezoar. Kasus-kasus relaksitrans yang sangat sering terjadi adalah pada permulaan usia dewasa; diikuri rasa malu maupun kebingungan menimbulkan penolakan yang hampir menyeluruh. Pengamatan Khusus dan Laboratoris. Tidak ada Patologi Pertumbuhan rambut secara normal terjadi tersebar diantara folikel-folikel yang kosong pada lapisa dermil noninflamasi. Pertumbuhan kembali dari rambut yang terpotong dapat memiliki konfigurasi "corkscrew". Diagnosis dan Diagnosis banding. Morfolofi, konfigurasi kepribadian, susunan keluarga maupun perilaku adalah merupakan sauatu diagnosis. Infeksi jamur, alopecia areata, dan penyakit inflamasi scalp yang seharusnya diatur jarang terjadi. Balut tertutup untuk menunjukkan pertumbuhan rambut jarang sekali diperlukan. Terapi: Penanganan ini terlihat seperti ekskoriasi neurotic Perjalanan dan Prognosis: Episode "Transcent stress related" pada masa anak-anak berespon terhadap dorongan, edukasi orang tua, dan peningkatan kematangan. Indikasi dan pembatasan tingkah laku adalah seperti ekskoriasi neurotik publikasi terbanyak melaporkan kasus-kasus kejadian dengan follow up terbatas satu penelitian menunjukkan 90% gangguan berkurang pada 19 tahun 22 bulan. Hipnosis juga dilaporkan berhasil. Clompramine dan fluoxetine mengontrol gangguan, meskipun antidepresan lain dilaporkan berhasil dalam menekan pasien. Tanpa pengobatan kasus anak-anak atau dewasa muda mungkin berlanjut sepanjang hidup, dengan remisi dan eksaserbasi, psikoterapi atau psikoanalisis memberikan prognosis jangka panjang terbaik. 4 pasien yang menunjukkan "insight oriented psikoterapi", disamping 6 penilaian penulis, menghilangkan gejala lama mereka. 49
Buku Ajar Ilmu Kesehatan Kulit Dan Kelamin - Dasar Diagnosis Dermatologi Obsesi dan Kompulsi lain Psikopatologi, evaluasi dan pengobatan kompulsi kutaneus lain dan bermascam-macam kekhawatiran obsesi tentang pengaruh kulit atau penyebab cacat yang serupa garis-garis panjang. ASPEK PSIKIATRIK PENYAKIT DERMATOLOGIS Pruritus Terdapat bukti yang bagus bahwa gatal adalah "sensation ipso facto", dengan mediator-mediator dan cara transmisi yang khas. Stress menyebabkan pruritus mediator banyak jalan/cara secara sentral, opioid peptide memblok nyeri tapi meningkatkan gatal: secara peripheral, histamin beberapa polipeptida dan mediator-mediator inflmalasi lepas melalui mekanisme stress dapat menyebabkan gatal. Gatal pada awalnya dikurangi dengan stress. Respon histamin terhadap suntikan epinefrin bervariasi sesuai dengan faktor psikososial dan ciri khas neurotik, padahal situasi kehidupan yang tak dapat dikontrol dan tidak dapat diduga memungkinkan terjadi pruritus melalu aktivasi jalur opioid. Faktor pembantu lain yang memungkinkan terjadi stress masuk perubahan hemodinamik, bermacam-macam temperantur kulit, dan respon keringan. Aktivitas kognitif dilaporkan mempengaruhi sirkulasi darah di kulit dan merangsang gatal. Menggaruk salah satu respon kebiasaan terhadap stress, mungkin menambah masalah. Sebagai hasilnya, beberapa dermatosis pruritik mungkin dicetuskan oleh stress, apabila "adaptive coping" dan mekanisme "tension release" tak pernah berkembang. Ini merupakan bukti yang baik pada pasien psoriasis dan dermatitis atopik. Pruritus psikogenik generalisata Bila penyakit dermatologi fisik dan tersembunyi disingkirkan, 10-50% dewasa dan 100% anak-anak dengan pruritus generalisata terdiagnosis sebagai pruritus psikogenik. Psikopatologi yang mendasari pada kebanyakan pasien adalah depresi, meskipun kecemasan mungkin menonjil pada anak-anak. Salah satu konflik bawah sadar dilaporkan. Pengobatan: Empati, dorongan selama kunjungan singkat yang sering, dan tindakan topikal penting, antihistamin, antidepresan, khususnya doxepin, dan psikoterapi berperan dalam pengobatan, dan akupuntur dilaporkan efektif. Naltrexon, untuk antagonis opiate oral, berjasa pada percobaan. Pruritus Psikogenik Lokalisata "Ambience" dan makna simbolik bawah sadar menambah etiologic multikfaktorial dari pruritus pada daerah anogenital dan kulit kepala. Meskipun banyak literatur kuno dan pendapat yang berbeda, pengalaman klinik penting untuk masukan emosional. Pada umumnya 50
Fakultas Kedokteran - UKI depresi sebagai dasarnya. Prognosis baik jika semua faktor-faktor penyokong dipertimbangkan. Urtikaria Kronik Deermografi adalah salah satu komponen urtikaria kronik yang sering dan pada persentase kasus-kasus yang mendasari/incipent (penderita sakit somatik), mungkin merupakan pencetus pruritus. Meskipun salah satu vehicle awal untuk penelitian psikosomatik, pendapat-pendapat berbeda seperti persentase kasus-kasus yang dianggap psikogenik. Tak diketahuinya etiologic, meskipun, faktor psikologis sering memperjelas gambar klinis, dan setelah semua kondisi fisik yang berhubungan/terkait dihilangkan, dilaporkan hanya 4% kasus sebagai pencetus dan salah satu spektrum konflik bawah sadar mungkin ditunjukkan melalui gejala-gejala. Nortriptyline dilaporkan berhasil dalam pengobatan, dan doxepin lebih baik dan kurang sedative daripada antihistamin konvensional. Hipnosis dan sugesti merupakan cara pengobatan yang efektif sebagai psikoterapi, respon yang baik terhadap danazol dilaporkan pada varian cholinergik. Walaupun untuk respon terapi, episode rekuren dapat diantisipasi pada 50% pasien. Sindroma Purpura Psikogenik Dibedakan 5 kategori, tetapi untuk (pengelolaan) manajemen praktis cukup 3: psikogenik, histerical (termasuk stigmata religious) dan faktisius, diantaranya, varian faktisius dikelola seperti sindroma faktisius lainnya. Gambaran klinik dari purpura psikogenik tetap luarbiasa. Didahului oleh operasi atau trauma, kadang-kadang periode beberapa bulan, saat onset diketahui secara pasti ada pasien. Dalam beberapa jam perubahan inflamasi, sangat nyeri, malaise, menggigil dan mual serta muntah mengikuti dysesthesia lokal. Perdarahan pada kulit ini tak pernah dilaporkan. Meskipun kadang-kadang sangat udema dan memar, kerusakan permanen jarang. Riwayat kelainan hemoragik dan non hemoragik sebelumnya, prosedur operasi dan evaluasi laboratorium menyatakan data obyektif yang luarbiasa. Stress biasanya menyebabkan wabah episodic pada wanita atau anak yang psikopatologi. Lesi-lesi dihasilkan melalui sugesti dan dibawah pengaruh hypnosis. Biopsi menunjukkan ekstravasasi eritrosit pada berbagai kedalaman dengan berbagai perubahan peradangan. Pengelolaan ditunjukkan untuk perlindungan terhadap pasien yang rapuh ini dari penelitian ulang dan campur tangan bagian bedah; dianjurkan kesabaran dukungan yang kuat dan psikoterapi, antidepresan seringkali bermanfaat. Mekanisme histerik dapat dilihat pada semua derajat psikopatologi; lesi-lesi yang memberi arti simbolik bawah sadar yang ditimbulkan oleh mekanisme histerik terjadi pada sub 51
Buku Ajar Ilmu Kesehatan Kulit Dan Kelamin - Dasar Diagnosis Dermatologi kelompok penderita purpura, termasuk stigmata religious. Penatalaksanaan seperti yang tercantum diatas. Alopesia Areata Faktor-faktor tidak dipengaruhi oleh predisposisi genetik, mekanisme patofisiologi tak diduga, atau berkaitan dengan kelainan autoimun, kontroversi ini disimpulkan oleh penulis. Keterkaitan stress terhadap patologi autoimun dipertanyakan saat ini. Bukti klinik dapat ditunjukkan untuk menyokong presipitant-presipitant psikologi pada alopesia areata. Kehilangan dan perpisahan, depresi, atau keadaan stress 6 bulan sebelumnya kemungkinan merupakan pencetus (alopesia areata) dengan profil kepribadian yang mudah rusak, menunjukkan psikiatri dipertimbangkan untuk kasus-kasus yang berat atau menetap. Penulis berpendapat psikoterapi efektif pada banyak aksus, meskipun banyak yang menemukan satu tempat untuk antidepresan dalam pengelolaan. Effluvium Telogen Dua bentuk effluvium Telogen, akut berat atau tingkat rendah, mungkin dihasilkan dari stress psikososial dan hilangnya stress akan diperhatikan bila terkena. Sindroma Nyeri Atipik Makalah Engel's 1959 menujukkan pasien-pasien "masochistic hysterical pain prone" ditandai bukti hubungan syndrome nyeri kronik dengan kelainan-kelainan depresif. Blumer dan Helibron melukiskan salah satu kepribadian premorbid yang konsisten ditandai oleh aktifitas fisik yang lemah dalam melayani yang lain yang ditutupi masochisme dan ketergantungan nyerti gunakan untuk menjaga harga diri pada pasien ini, membantu rasionalisasi stress yang tak menutup ketergantungan yang tersembunyi yang dapat diterima mereka. Nyeri fasial atipik, glossodynia, glossopyrosis, vulvodynia dan rasa terbakar pada kaki dijumpai pada praktek dermatologi, dan sindrom ini lebih sering pada wanita usia pertengahan. Respon terhadap antidepresan memuaskan dan mungkin ditambah dengan dosis kecil antispikotik. Respon dari neuralgia postzoster tehadap obat-obat psikotropik menunjukkan kemungkinan hubungan erat. Penyakit kulit radang kronik Penyebab dari pengaruh respon-respon stress fisiologis pada mekanisme radang dan imun, terdapat kecenderungan untuk stress terhadap pencetus atau dermatosis yang dicetuskan oleh stress pada orang-orang/individu yang merupakan predisposisi secara 52
Fakultas Kedokteran - UKI genetik. Sebagian laporan mengenai proses infeksi, perhatian dipusatkan pada Psoriasis dan Dermatitis atopic. Psoriasis Gupta dkk. Menyimpulkan perbedaan literatur pada aspek psikososial dari psoriasis. Sedikit penelitian terkontrol, kebanyakan menggunakan alat-alat pelaaporan sendiri yang mengabaikan pertahanan psikologis bawah sadar, dan beberapa hal yang diabaikan seperti macam-macam pencetus stress intra psikis dan cara mengatasi individual. Meskipun hal ini kurang memuaskan, terdapat sedikit keraguan yang pada beberapa pasien memainkan peran penting dalam menyebabkan penyakit, bahwa depresi; penyerangan secara langsung kearah luar, dan biasanya ditemukan gangguan pikiran dan alkoholisme mungkin terlihat, pruritus mungkin terkait dengan psikopatologi. Secara eksperimen, pasien-pasien psoriatic menunjukkan perubahan psikologis dan berespon terhadap stress fisiologi, ini mungkin mengakibatkan penyakit mereka melalui sumbu pituitary-adrenocortical. Hubungan positif sedang (moderate) antara beratnya penyakit dan distress psikososial dicatat; Farber mengaitkan salah satu rangsangan stress mengeluaran substansial lokal pada proses penyakit. Ketidakmampuan untuk mengekspresikan emosi secara verbal dan saat ini perkembangan awal sulit dikonfirmasi pada pasien-pasien psoriatik. Sebaliknya, perhatian saat ini dipusatkan pada impat psoriasis pada penderita. 60% dari pasien, penyakit mulai sebelum usia 30 tahun dan 14% sebelum 10 tahun. Jadi kronisitas, memerlukan perawatan terus menerus, dan gambaran oerbaikan fisik secara pasti memengaruhi perkembangan psikososial pada banyak pasien. Perasaan terhadap kecacatan, antisipasi pada penolakan, perasaan berdosa, malu, kebingungan. Rasa nyeri ini akibat pilihan pekerjaan waktu yang senggang dari aktivitas dan sosial serta fungsi seksual. Banyak pasien mengeluh kegagalan empati pada diri mereka dan merasa tidak sama dengan dorongan dalam kesulitas penyesuaian psikososiak mereka. Meskipun kelompok-kelompok pendorong, kelompok terapi, empati dan kecakapan; terapi relaksasi dan hypnosis sangat membantu, akhir-akhir ini pengobatan dengan pendekatan psiososial hasilnya luarbiasa. Dermatitis atopik Kemungkinan disatropik lebih dari kondisi lain, menunjukkan keseimbangan yang harus ada antara kecenderungan pada faktor-faktor lingkungan, dan faktor-faktor psikososial untuk memelihara kesehatan. Dermatitis atopic merupakan penyakit multifactorial, dan peningkatan stress disatu pihak dapat mempercepat atau memperburuk gambaran klinis. Bahwa keikutsertaan faktor emosional telah ditunjukkan secara jelas dari Brocq dan 53
Buku Ajar Ilmu Kesehatan Kulit Dan Kelamin - Dasar Diagnosis Dermatologi Jaquet's soubriquet, "neurodermatitis". Stakes, Wittkower dan Russel, Obemeyer serta peneliti lain terdahuli, masing-masing mencoba menggambarkan tipe-tipe kepribadian khusus. Beberapa penulis menunjukkan bawa stress psikososial dapat mencetuskan atau menyebarkan penyakit. Keterangan ini telah disimpulkan oleh penulis. Rogerson pertama tertarik apda kemungkinan hubungan ibu dan anak dalam atopik. Sejumlah penulis mencoba untuk menemukan kualitas khusus yang negatif, penekanan terlihat adanya permusuhan terbuka atau tertutup dan penolakan pada sisi ibu. Gil dan Sampson, melihat pada lingkungan keluarga yang normal, menunjukkan bahwa gejala hilangnya susunan keluarga, dimana ketidaktergantungan dipelihara dan diamati adanya pertentangan besar atau moralitas yang kaku. Williams menunjukkan perbaikan jangka panjang bila faktor penolakan maternal dikoreksi, dan penulis telah menguraikan satu gerakan keluarga yang khas dalam kasus anak-anak yang tak menurut dan tampak nyata perbaikan klinik secara bertahap penambahan pertumbuhan emosional melalui pendidikan orang tuan dan pengertian yang mendalam. Serangan awal terjadi selama tahun pertama kehidupan pada 60% dan 5 tahun pertama pada 85% pasien, dimana observasi interaksi psikosomatik selama fase awal perkembangan emosional. Yang sangat penting hubungan erat ibu anak untuk pertumbuhan optimal dan perkembangan serta untuk penyesuaian dari pengaruh yang telah direncanakan. Kegagalan dalam penyesuaian afektif dan atau salah satu disfungsional lingkungan keluarga antara puncak kecemasan dan memacu pengeluaran tegangan empsional melalui jalur somatik. Peningkatan kecemasan sering dilaporkan, dan dukungan untuk percobaan ini dapat ditemukan pada kenyataan bahwa test psikometrik menunjukkan bahwa pada percobaan derajat atopic dan derajat kecemasan serta peningkatan kehidupan autonomic lebih besar daripada control. Frustasi dan tidak meredanya amarah ditunjukkan sebagai pencetus stress emosional. Ketidakmampuan untuk menunjukkan emosi secara verbal, salah satu kecenderungan kearah depresi, dan untuk satu insiden yang bermakna dari penyakit- penyakit psikiatrik konkomitan dalam memerlukan pengobatan juga dilaporkan. Ditunjukkan jalur khsus stress yang tidak mudah rusak menunjukkan peningkatan pruritus dan mendorong kecenderungan untuk menggaruk, terjadi pengeluaran mediator- mediator inflamasi. Jalur ini termasuk peningkatan pengeluaran histamin, penurunan ambang gatal, vasodilatasi, respon keringat, reaksi imunologik dan pengeluaran substansi P bila gatal mulai, garukan akan menambah problem. Dimana garukan mungkin menjadi salah satu respon keadaan ini, mungkin juga menjadi beberapa tujuan bawah sadar, tak kurang dari apa yang dimanipulasi lingkungan. Sukses dengan psikoterapi, psikoanalisis, relaksasi, untuk bentuk pendekatan- pendekatan tingkah laku/kebiasaan dan grup terapi dilaporkan dalam literatur, sebagaimana psoriasis, kurangnya kontrol, jumlah yang sedikit dan terbatasnya pengamatan 54
Fakultas Kedokteran - UKI mengharuskan dilakukan penelitian selanjutnya. Anti depresan juga efektif. Indikasi untuk obat psikotropik penderita ditunjukkan dalam bagian terdahulu. Pengenalan terapi khusus pilihan, keluarga pasien atopic memerlukan dorongan empati, khususnya kasus anak-anak. Adalah keharusan bagi orang tua untuk mengawasi seorang anak yang menggaruk membabi buta, tetapi beberapa percobaan pada pengontrolan ini hanya dapat melawan produktif. Selanjutnya biaya untuk keluarga saat itu dan uang diambil dari sahabat erat. Penulis telah mendiskusikan secara menda;am aspek psikososial dari terapi. Grup pendukung membantu dan melayani tujuan yang sama seperti psoriasis. EFEK SOMATOPSIKIK Kelumpuhan kronik dan atau penyakit kecacatan kulit mengakibatkan kerugian secara emosional, sosial, dan pekerjaan. Derajat benturan emosional diuraikan secara luas melalui 2 faktor: ada atau tidaknya awal media psikososial yang memberi kesempatan berkembangnya harga diri yang positif kuat dan umur saat mulai terjadi. Harga diri Salah satu harga diri yang positif ditandai khas oleh adanya sifat mendukung: salah satu perasaan dicintai oleh yang lain, perasaan kompetisi dan efisiensi, salah satu pengenalan positif dari etika perorangan dan perasaan bahwa manusia mempunyai kontrol yang berlebihan pada kehidupannya sendiri. Bila harga diri positif konsep diri mendekati bayangan intrapsikis ideal dari diri sendiri terangkat oleh orang tersebut. Dorongan sosial dan keluarga membantu terhadap harga diri. Sifat diatas memberi peluang individual suatu perasaan dari kontrol terhadap respon pada penyakit atau yang menimbulkan cacat dan seperti kemampuan dalam mengatasi kesulitan. Nilai diri dari orang seperti ini bukan semata-mata berhenti gambaran klinisnya, dan orang ini tidak mudah jatuh dalam kesedihan emosional pada keadaan yang tidak menguntungkan. Usia awal serangan Bila keadaan tampak pada saat lahir atau berkembang selama tahun-tahun awal, sikap orang tua mengenai ini akan dijabarkan dan dibuat pasien sendiri. Kecintaan dan penerimaan orang tua yang penuh perhatian pada anak-anaknya, memberi pembanding salah satu kemampuan untuk mengatas kesulitan. Selama periode latan (usia sekolah dasar) terdapat beban pertumbuhan untuk menguasai diri dan lingkunga apabila saat fisik yang logis mencampuri suksesnya beban tadi maka akan timbul efek negatif terhadap pengenalan diri dan akan timbul perngaruh terhadap akibat penyakit tertentu, misalnya anak yang tidak dapat berpartisipasi pada olah raga dan atau akrena alasan-alsan fisik atau adanya proteksi orang tua yang berlebihan 55
Buku Ajar Ilmu Kesehatan Kulit Dan Kelamin - Dasar Diagnosis Dermatologi akan tetap menjadi ketergantungan, akan merasa lain dari yang lain. Dan dapat berakibat timbulnya tekanan emosional. Pada keadaan tertentu yang lebih baik/menyenangkan, ada keterlibatan dan timbulnya rasa tanggung jawab akan merubah suasana emosional dari penampilan fisik menjadi berkembangnya kemampuan dan bakat. Pada usia remaja, penampilan dan penyesuaian fisik dan penyesuaian terhadap perubahan "body image" menjadi penting, mulai timbulnya penyakit kulit/ yang merusak penampilan dan mengganggu dapat menimbulkan tekanan emosional yang penting, seperti pada penyakit akut, psoriasis, dan vitiligo. Apabila timbul pada usia dewasa, pengaruh emosional akan bervariasi tergantung pada harga diri dan arti bawah sadar dari penyakit atau hal yang menyebabkan cacat dalam kehidupan batin individual, test psikologi standar sering tidak memperlihatkan informasi yang berharga ini dimana harus dicari melalui wawancara atau test terencana, ini lebih daripada melewatkan hal yang penting dalam memasuki usia tua, untuk itu yang mempunyai perasaan bagus mengenai apa yang dilihatnya sering lebih sehat secara fisik. Angan-angan badan yang stabil juga perlu untuk menjadikan emosi yang baik, dan beberapa keadaan kompromi yang distabilkan akan menyebabkan kecemasan, alopesia dari apapun penyebabnya, telah dikutip disini. Benturan sosial dan pekerjaan Mengingat faktor-faktor yang jelas sebagai ongkos dalam waktu dan uang dari perawatan kosmetik yang membuat perasaan tidak enak, paparan terhadap ketidaktahuan sosial dan pekerjaan serta pembatasan reaksi. Kondisi seperti dermatitis atopic, psoriasis dan beberapa genodermatosis, literatur jarang mengherankan. Perasaan dari pengalaman yang tercela oleh pasien dengan psoriasis, atopic dan port wine stain telah diteliti. 56
Fakultas Kedokteran - UKI BAB 4 HUBUNGAN PATOLOGIK-KLINIK DARI LESI-LESI KULIT: SUATU PENDEKATAN DIAGNOSIS Diagnosis dan pengobatan penyakit-penyakit mengenai kulit terletak pada kemampuan dokter dalam menggunakan kamus dermatologi, untuk mengenal lesi-lesi dasar dan yang berikutnya dari kulit, dan untuk mengenal bermacam-macam pola yang ditemukan pada berbagai penyakit dan sindroma. Seorang dokter yang dapat mengenali melanoma maligna, bercak kulit pada demam "Rocky Mountain", atau lesi vaskulitis kutaneus akan menyelamatkan jiwa. Dokter yang tidak dapat mengetahui petunjuk-petunjuk pada kulit dari penyakit sistemik, atau yang gagal mengenal lesi-lesi kulit yang normal atau yang tidak penting, akan dapat membawa penderita pada suatu perawatan medis yang buruk atau prosedur-prosedur diagnostic yang dapat membahayakan, tidak beralasan dan mahal. Visibilitas dan sifat keterjangkauan kulit merupakan pangkal dari tantangan dan keberhasilan dari suatu diagmosis dermatologi: terdapat sangat banyak lesi-lesi yang dapat dilihat dan karenanya banyak pula sindroma-sindroma dan penyakit yang dapat diketahui. Beberapa penyakit yang secara primer mengenao kulit, mempengaruhi penderita karena menyebabkan gangguan bentuk baik yang sementara atau yang permanen, beberapa menyebabkan rasa tidak nyaman yang berat, dan beberapa menjadi pertanda adanya penyakit multisistim yang serius. Dokter harus membedakan lesi-lesi primer yang 57
Buku Ajar Ilmu Kesehatan Kulit Dan Kelamin - Dasar Diagnosis Dermatologi merupakan petunjuk penting untuk penyakir dalam dari lesi-lesi sekunder, yang tidak penting, atau yang pada dasarnya merupakan lesi normal. Selain itu, pemeriksaan fisik secara umum memberikan kesempatan untuk memeriksa tumor-tumor kulit terutama melanoma maligna pada stadium paling dini dan yang dapat disembuhkan. Oleh karena itu, seorang dokter harus belajar untuk "membaca" kulit sebagaimana mereka dapat membaca film sinar X dari rongga dada atau mengartikan elektrokardiogram (EKG). Beberapa tanda kutaneus tertentu, seperti bercak keabuan yang hipomelatonik pada tuberosklerosis atau eritema migratory nekrolitik pada sindroma glucagonoma, merupakan tanda yang spesifik dan sensitive seperti gelombang Q pada EKG. Pada era dimana diagnosis fisik seringkali mengambil tempat setelah pemeriksaan laboratorik dan prosedur radiologic, pemeriksaan fisik dari kulit tetap mempunyai kepentingan yang tidak perlu dipertanyakan lagi. Para dokter yang dapar menggunakan stetoskop atau meraba suatu masa dalam rongga abdomen seharusnya dapat pula mengenali sautu karsinoma pada hidung dan membedakan nevus dengan pigmentasi dari melanoma stadium dini yang masih dapat disembuhkan. Masing-masing lesi kulit (lihat Tabel 4-1 dan Gambar 4-1 sampai 4-16) adalah analog dengan huruf-huruf alfabetik, dan kelompok lesi-lesi dapat disamakan dengan kata-kata atau kelompok kata. Perubahan-perubahan patologis mengenai berbagai komponen kulit (yaitu epidermis, dermis, panikulus dan pembuluh darah). Sangat membantu untuk mencoba menilai komponen kulit yang pertama kali terkena (lihat bab 5), karena terdapat sejumlah kelainan yang menyebabkan perubahan-perubahan patologis pada berbagai komponen. Apabila komponen kulit yang mengalami proses patologis telah dapat ditentukan sampai batas yang dimungkinkan dengan pemeriksaan klinis, maka lesi atau lesi-lesi harus dinilai menurut jenis, bentuk, susunan, dan distribusi. Sifat-sifat ini akan diterangkan secara lengkap pada bagian lain dari bab ini. Lebih dari itu, sebagaimana pada penyakit- penyakit yang lain, banyak keadaan kulit yang mengalami perkembangan yang karakteristik: pada banyak kasus, diagnosis pasti tidak dapat dilakukan tanpa memanfaatkan pengamatan lebih dari sekali. Akhirnya, tentu saja, suatu diagnosis definitif mungkin membutuhkan informasi yang didapat dari riwayat penyakit yang lengkap, pemeriksaan fisik, pemeriksaan laboratoris, dan analisis histopatologis. 58
Fakultas Kedokteran - UKI TABEL 4-1 BENTUK-BENTUK LESI KULIT Lesi yang rata (biasanya Lesi yang menonjol (diatas Lesi yang tertekan kebawah pada permukaan kulit) permukaan kulit) (dibawah permukaan kulit) Makula Papula Atrofi Infarik Plakat Sklerosis Sklerosis Nodul Erosi Teleangiektasis Edem Ekskoriasi Vesikel dan bula Jar. Parut Pustul Ulkus Abses Sinus Kista Gangren Eksudasi (krusta) Skuama Jar. Parut Likenifikasi PENDEKATAN TERHADAP PENDERITA Garis besar pendekatan langkah demi langkah diagnosis dermatologic yang logis ditunjukkan pada tabel 4-2. Menurut Siemens, "Dalam diagnosis oleh seorang ahli dermatologi, Riwayat penyakit sering kali tidak memainkan peranan yang penting sebagaimana pada disiplin kedokteran yang lain. Karena obyek diagmosis terpampang langsun didepan mata, seorang ahli dematologi bahkan disarankan untuk sebelumnya mengajukan pertanyaan dan membiarkan gambaran patologis menerangkan segalanya. Kulit menjabarkan apa yang akan dikatakannya dengan erupsi-erupsi dan bukan dengan kata-kata. Jika dokter telah pernah sekali saja mendengarkan bahasa kulit (language of the skin) dengan penuh perhatian, pada umumnya hanya tingga dua pertanyaan yang berguna untuk suatu diagnosis, yaitu: "berapa lama?" dan "apakah gatal". Bahkan kedua pernyataan inipun terutama dinyatakan untuk memastikan apa yang sudah diketahui oleh dokter. Seringkali, seorang ahli dermatologi lebih menyukai untuk memeriksa penderita sebelum mendapatkan riwayat penyakit dan meneliti susunan-susunan penyakitnya. Pemilihan ini berdasarkan pada tiga hal penting. Yang pertama adalah bahwa ketepatan diagnostik lebih tinggi apabila pemeriksaan visual dilakukan tanpa dugaan sebelumnya. Hal ini juga berlaku dibidang radiologi. Hal kedua ialah bahwa pendapat tentang dugaan sebelumnya dapat membatasi pemikiran dan menghilangkan pertimbangan-pertimbangan yang penting dari suatu diagnosis banding ("sindroma beruang putih": apabila seseorang disuruh untuk 59
Buku Ajar Ilmu Kesehatan Kulit Dan Kelamin - Dasar Diagnosis Dermatologi tidak memikirkan tentang beruang putih, maka akan sulit untuk memikirkan hal-hal yang lain). Yang terakhir adalah, bahwa Sebagian lesi-lei serta erupsi kulit sangatlah nyata sehingga tidak dibutuhkan riwayat penyakit untuk dapat membuat suatu diagnosis. Namun demikian, beberapa riwayat penyakit harushlah selalu didapatkan, karena kesalahan diagnosis dapat terjadi jika kesempatan untuk mendapatkan bukti-bukti yang jelas dari sautu diagnosis klinis hilang. Pada banyak keadaan, seperti pada kasus penderita dengan demam dan ruam kulit, riwayat penyakit yang lengkap sangatlah penting, tetapi temuan- temuan yang didapatkan dari pemeriksaan fisik permulaan dapat digunakan untuk membentuk cara yang diperlukan dalam mendapatkan riwayat penyakit. Riwayat penyakit, haruslah dapat memberikan petunjuk untuk pemeriksaan ulang adanya perbaikan yang berikutnya. Dalam prakteknya, banyak klinisi berbakat yang berhasil mendapatkan riwayat penyakit yang banyak selama pemeriksaan klinis seorang penderita. Pada penderita dengan masalah utama erupsi kulit, proses patologis kulitnya begitu jelas, sehingga perhatian dokter dengan mudahnya beralih dari penderita tersebut secara keseluruham. Kesalahan ini haruslah dihindari; mayoritas penderita dengan "ruam kulit" pendekatan harus dilakukan dengan cara yang sama seperti pada penderita dengan keluhan utama artragia atau berkurangnya berat badan atau dispnea, dimana riwayat medis secara umum selalu penting. Riwayat medis secara garis besar harus meliputi: 1. Identifikasi data: umur, sex, ras. 2. Riwayat penyakit sekarang, dengan perhatian khusus pada awitan, perkembangan penyakit, dan faktor-faktor presipitasi. 3. Riwayat medis dahulu: penyakit-penyakit yang diderita, operasi, pernah dirawat dirumah sakit, kehamilan, alergi (terutama sensitivitas terhadap obat), pajanan yang berbahaya, Kebiasaan serta diet. Pada semua kasus, harus ditanyakan secara khusus dan dicatat, adanya atau riwayat kelainan atopik (asma, hay, fever, rhinitis alergika, eksema atopik). 4. Pengobatan yang sedang atau yang baru diberikan (baik yang diresepkan atau yang tidak) 5. Riwayat sosial: tempat lahir, tempat tinggal, perjalanan, pekerjaan, hobi, status emosional, binatang peliharaan 6. Riwayat seksual, dengan perhatian khusus pada faktor resiko penyakit-penyakit menular seksual. 7. Riwayat keluarga: Penyakit-penyakit kulit, alergi, kelainan-kelainan atopic (asma, hay, fever, eksema atopic), diabetes, hipertensi, kelainan perdarahan, anemia, dan gangguan- gangguan neurologis, muskuler, intelektual serta emosional. Pada penderita pruritus, akan sangat membantu apabila dipastikan adanya anggota keluarga atau dengan siapa penderita mempunyai kontak fisik yang dekat, yang juga mengalami gatal. 60
Fakultas Kedokteran - UKI 8. Memeriksa sistem-sistem: adanya gejala-gejala konstitusional (panas, berkeringat, demam, sakit kepala, nausea, muntah dll) dapat merupakan petunjuk adanya "sindroma penyakit kronis". Mialgia artralgia, artritis, dan fenomena Raynaud dapat merupakan petunjuk diagnosis yang penting. Harus pula dilakukan pemeriksaan yang seksama dari sistem-sistem tersebut atau organ-organ yang sering terjadi perubahan-perubahan patologis bersama-sama dengan perubahan kulit, seperti mata, saluran pernapasan, sistem kardiovaskuler, saluran gastrointestinal, sistem genitourinaria, sistem endokrin, sistem musculoskeletal, kelenjar limfe, dan sistem saraf status psikiatri. Riwayat erupsi kulit harus meliputi deskripsi yang pasti dari awitan, deskripsi yang seksama dari lesi-lesi permulaan, dan berkembang serta meluasnya lesi secara rinci. Dalam mendapatkan riwayat penyakit, perlu pertanyaan yang hati-hati oleh pemeriksa untuk menjelaskan hubungan ahtara awitan erupsi primer atau rekuren dengan (1) pekerjaan penderita, (2) pengobatan dari dokter sebelumnya atau yang dilakukan sendiri, (3) dasar diagnosis dari pengobatan tersebut serta bagaimana ditegakkannya, (4) pengalaman penderita tentang obat-obatan baik yang diresepkan atau yang tidak, (5) pajanan matahari dan perubahan musim (terutama pada daerah dengan cuaca sedang), (6) perubahan lingkungan yang mendadak, termasuk kontak dengan tumbuh-tumbuhan, binatang, zat kimia, metal serta lainnya yang menyerupai, (7) status fisiologis seperti menstruasi atau kehamilan, dan (8) makanan. Obat-obatan yang diberikan secara oral atau parenteral, merupakan penyebab yang sering menimbulkan erupsi kulit, dan oleh karena itu mencari riwayat penggunaan obat atau suntikan harus dilakukan dengan gigih dan secara rinci. Pentingnya mendapatkan serta mencatat riwayat pengobatan secara tepat bukan merupakan hal yang dibesar-besarkan. Harus digunakan bahasa penderita, seperti: apakah meminum pil-pil obat tidur, obat-obat saraf, vitamin, pencahar, atau obat-obat sakit kepala?, apakah pernah diberikan pil-pil untuk penyakit dalam waktu dekat?, Apakah dalam waktu dekat dokter pernah memberikan suntikan?, Apakah pernah menggunakan obat-obatan warung atau untuk bersenang-senang?. Ternyata, sejumlah besar wanita tidak menyebutkan obat-obat pilb KB kecuali apabila ditanyakan. Biasanya erupsi obat timbul dengan cepat, karena itu tidak sulit bagi penderita untuk mengingatnya kembali. Peranan makanan dalam pathogenesis erupsi kulit telah ditekankan secara berlebihan, namun spektrum reaksi-reaksi yang berlawanan (reaksi penolakan) terhadap makanan yang berhubungan dengan mekanisme imunologik dan non imunologik telah menjadi semakin jelas. Urtikaria akut mungkin dapat disebabkan oleh makanan laut, kacang- kacangan, dan buah-buahan segar terutama buah arbei. Minuman alkohol dihubungkan dengan eksaserbasi rosasea, porfiria kutanea tarda, dan mungkin, prosiasis. Gluten, secara jelas dilibatkan dalam pathogenesis dermatitis herpetiformis. Kecanduan obat dan makanan dapat menyebabkan reaksi-rekasi hipersensitivitas, menghindari makanan tertentu dapat 61
Buku Ajar Ilmu Kesehatan Kulit Dan Kelamin - Dasar Diagnosis Dermatologi membantu sejumlah penderita eksema atopic, makanan tertentu seperti bawang merah dan putih, dapat menyebabkan dermatitis kontak, sementara pada yang lain dapat menyebabkan urtikaria kontak. Selain itum makanan belum terbukti merupakan penyebab perimer yang penting atau merupakan faktor eksaserbasi erupsi kulit. Kecuali pada kelainan metabolic yang spesifik atau defisiensi secara umum, insufiensi makanan yang baik mungkin bukan merupakan hal yang terlalu penting. Penderita yang mengeluh adanya gejala-gejala kulit tetapi tanpa adanya kelainan kulit yang secara nyata, dapat dikelompokkan kedalam beberapa kategori. Beberapa penderita mungkin mempunyai penyakit organik murni dengan gejala kulit seperti gatal atau nyeri. Misalnya, yang disebut dengan pruritus tanpa ruam ("nonrash") atau rasa gatal. Penderita yang mengeluh adanya gejala-gejala kulit tetapi tanpa adanya kelainan kulit yang nyata, dapat dikelompokkan kedalam beberapa kategori. Beberapa penderita mungkin mempunyai penyakit organik dengan gejala kulit seperti gatal atau nyeri. Misalnya, yang disebut dengan pruritus tanpa ruam (nonrash) atau rasa gatal tanpa lesi kulit yang nyata, dapat merupakan tanda yang penting dari penyakit yang mendasari seperti tirotoksikosis. Telah pula dijelaskan kelainan tanpa ruam yang lain yang bervariasi dari delusi sampai adanya akumulasi kotoran pada kulit. Cotteril menjelaskan adanya sindroma bukan penyakit dermatologik, dimana penderita mengeluh adanya gejala-gejala seperti gatal, berkeringat, rasa terbakar, rambut yang berlebihan, atau rasa sakit pada daerah tertentu seperti wajah, kulit kepala, mulut, atau perineum. Beberapa penderita tersebut mengalami gambaran tubuh (body image) yang kacau (dismorfofobia). Penyakit kulit yang dibuat (artifaktual) merupakan hal penting lainnya dimana dermatologi dan psikiatri berkaitan. Yang juga merupakan dermatosis yang tidak tampak (invisible dermatoses) adalah kelainan- kelainan fisiologis atau patologis kulit yang mungkin tidak jelas pada pemeriksaan klinis. TABEL 4-2 Pendekatan Diagnosis Dermatologis I. Kesan klinis pertama : Apakah penderita tampak sakit? II. Pemeriksaan fisik : pemeriksaan kulit, rambut, kuku dan membrana mukosa secara rinci. A. Empat gambaran cardinal 1. Tipe lesi : makula, papul, nodul, vesikel dll. (lihat tabel 4-1) 2. Bentuk lesi tunggal : anular, irisformis, arsinar, linear, bulat, lonjong, bertangkai, dll. 3. Susunan lesi : multiple, tersendiri, tersebar, berkelompok, herpetiformis, anular, arsinar, linear, retikuler, dll (lihat gambar 4-17) 4. Distribusi (pastikan untuk memeriksa kulit kepala, mulut, telapak tangan dan telapak kaki 62
III. IV. V. VI. Fakultas Kedokteran - UKI a. Luas yang terkena: sirkumskrip, regional, generalisata, universalis. Berapa persen permukaan tubuh yang terkena (telapak tangan hampir setara dengan 1%) b. Pola: simetris, daerah terpapar, tempat dengan tekanan, daerah intertriginosa. c. Lokasi khas: fleksor, ekstensor, intertriginosa, glabrosa, telapak tangan dan kaki, dermatom, badan, ekstremitas bawah, daerah terpapar dll. B. Tiga karakteristik mayor 1. Warna: a. Jika difus: merah, coklat, biru abu-abu, putih, biru, kuning kemerahan, dll atau jika sirkumskrip: merah, ungu, oranye, kuning, lila, coklat, hitam, biru, abu-abu, putih, dll?. b. Apakah warna menghilang dengan tekanan (tes diaskopi)?. c. Pemeriksaan dangan lampu wood: apakah tampak fluoresensi warna?. 2. Konsistensi dan palpasi lesi: lunak, lentur, kaku, keras, terinfiltrasi, kering, lembab, dapat digerakkan, lembut? 3. Komponen anatomis yang terkena pertama kali: apakah proses pada epidermis, dermis, subkutan, apendiks, atau kombinasi? (lihat bab 5). Pemeriksaan fisik secara umum, sesuai dengan keadaan klinis dan diagnosis banding dengan memperhatikan tanda-tanda vital, limfadenonopati, hepatomegali, splenomegali, persendian. Riwayat lesi-lesi kulit Tujuh pertanyaan kunci: A. Kapan mulai? B. Apakah ada rasa gatal, terbakar, atau sakit? C. Dimulai dari bagian tubuh yang mana? D. Bagaimana penyebarannya? (pola penyebarannya) E. Bagaimana perubahan lesi-lesinya? (evolusinya) F. Faktor-faktor pencetus? G. Pengobatan sebelumnya? Riwayat penyakit sekarang secara umum. Sesuai dengan kadaan klinis, dengan perhatian khusus pada gejala-gejala prodromal dan konstitusional A. Sindroma penyakit akut (demam, berkeringat, menggigil, sakit kepala, mual, muntah, dll)? B. Sindroma penyakit kronis (kelelahan, anoreksia, berat badan menurun, malaise)? Penilaian kembali sistem-sistem, sesuai dengan keadaan klinis, dengan perhatian khusus pada kemungkinan adanya hubungan antara tanda-tanda kutaneus dan 63
Buku Ajar Ilmu Kesehatan Kulit Dan Kelamin - Dasar Diagnosis Dermatologi penyakit sistem organ yang lain (misalnya: keluhan reumatik, myalgia, artralgia, fenomena Raynaud, gejala-gejala "Sicca"). VII. Riwayat penyakit dahulu, A. Operasi B. Penyakit C. Alergi, khsusnya alergi obat D. Pengobatan (sekarang dan yang telah lalu) E. Kebiasaan merokok, alkohol, ketergantungan obat) F. Riwayat atopik (asma, hay fever, eksema) VIII. Riwayat medis keluarga (khususnya kelainan kulit dan atopi). IX. Riwayat sosial, dengan perhatian khusus pada pekerjaan, hobi, paparan, berpergian. X. Riwayat seksual XI. Pemeriksaan laboratorium A. Prosedur khusus. 1. Biopsi untuk pemeriksaan PA dan analisis lain, jika ada indikasi, misalnya mikroskop elektron, imunofluoresensi. Dari nodul inflamasi, jaringan yang didapat dilakukan kultur bakteri dan jamur. 2. Pewarnaan Gram pada krusta, skuama atau eksudat. 3. Preparat KOH untuk yeast atau jamur. 4. Pemeriksaan sitologis (tes Tzanck) pada erupsi-erupsi bulosa dan vesikuler: pengecatan langsung untuk menemukan giant cells (tampak pada herpes simplek atau varicella zoster). 5. Kultur bakteriologis, virus, dan jamur apabila ada indikasi. 6. Pemeriksaan lampu wood pada urin untuk porfirin dan pada rambut dan kulit untuk fluoresensi, serta untuk perubahan-perubahan pigmentasi. 7. Kerokan uuntuk tungau scabies. 8. Tes Patch 9. "Acetowhitening" B. Umum: hematologik, kimia, urinalisa, tes serologis (misalnya STS, ANA), pemeriksaan feses dan "imaging studies". XII. Diagnosis akhir, pemeriksaan kembali setelah waktu tertentu, dan mungkin diperlukan lebih dari satu biopsi untuk diagnosis pasti. PEMERIKSAAN KULIT, RAMBUT, KUKU, MEMBRANA MUKOSA DAN GENITALIA Kulit berperan sebagai organ sensoris yang mempunyai fungsi sintesis, ekskresi dan absorbs, sebagai pelindung (barier) dari lingkungan eksternal, dan sebagai faktor penting dalam regulasi temperatur. Sebagian dari pemeriksaan klinis kulit merupakan penilaian sinergis dengan sistem organ dalam, dan karena itu menggambarkan proses-proses patologis 64
Fakultas Kedokteran - UKI baik yang primer ditempat lain ataupun yang didapatkan bersama-sama dengan jaringan lain. Banyak dari penyakit kulit yang tampaknya terbatas pada manifestasi kutaneus, tetapi riwayat pengobatannya menunjukkan bahwa penyakit yang pada awalnya hanya kutaneus (misalnya, lupus eritematosus, dermatitis herpetiformis dan urtikaria pigmentosa), seringkali kemudian dijumpai mengenai beberapa sistem. Karena penilaian visual dari lesi-lesi kulit merupakan "sine qua non" dari diagnosis dermatologis, maka tidak diragukan lagi bahwa penglihatan si pemeriksaan merupakan alat yang paling penting untuk mendiagnosis. Terdapat variasi pada setiap, langkah proses diagnosis, dari deskripsi unsur-unsur lesi dasar sampai pada diagnosis banding. Tentu saja kesempatan untuk mengetahui secara benar semakin membaik dengan bertambahnya pengalaman pemeriksa dengan berbagai kelainan kulit. Namun walaupun demikian, kesulitan besar dalam diagnosis seringkali disebabkan oleh kegagalan mengetahui ciri-ciri yang berkaitan dengan penyakit dari bukti-bukti yang ada. Adanya kecenderungan untuk memilih pemeriksaan laboratorium yang memberikan hasil dalam bentuk angka-angka yang berlawanan dengan pemeriksaan klinis, disampaikan oleh Feinstein. Dia menulis bahwa para klinisi mencoba menjadi ilmiah dalam penggunaan obyek yang tidak bernyawa, tetapi tidak dalam menggunakan organ sensoris dan otak mereka sendiri. Mereka seringkali percaya bahwa indera manusia (human equipment), lebih merupakan penghalang daripada faktor yang menguntungkan. Feinstein menekankan perlunya memberi lebih banyak perhatian bukan kepada teknologi yang tidak berjiwa tetapi kapada orang sakit dan cara-cara manusia mengevaluasinya. Disamping itu kemampuan untuk diagnosis presumtif melalui pemeriksaan fisik dan riwayat penyakit merupakan kemampuan yang paling awal, dan seringkali dari sudut pandang intelektual, merupakan lambang kepuasan sebagai seorang dokter. Diagnosis fisik adalah seni, tetapi karenanya bukan berarti kurang ilmiah, dan kemampuan pemeriksaan fisik merupakan hal yang lebih penting untuk diagnosis pasti dalam dermatologi daripada disiplin kedokteran yang lain. Pemeriksaan kulit jika mungkin, harus dilakukan dalam ruangan yang cukup terang. Jika mungkin, penderita benar-benar tanpa pakaian, dan diperiksa secara sistematis dalam bagian-bagian atau kuadran. Harus diingatkan kepada penderita bahwa lesi kulit yang membahayakan jiwa (misalnya melanoma) seringkali ditemukan secara tidak sengaja selama pemeriksaan terhadap keluhan lain yang tidak ada hubungannya. Pemeriksaan harus sejalan dengan penilaian umum dari pasien, dimana pada saat itu diambil sediaan yang cepat dari seluruh kulit, kuku, dan membrana mukosa penderita. Penilaian harus meliputi penilaian warna, derajat kelembaban, turgor dan tekstur kulit. Pakaian dapat memberikan petunjuk penyebab dugaan dermatitis kontak atau infestasi parasit (misalnya pediculosis). 65
Buku Ajar Ilmu Kesehatan Kulit Dan Kelamin - Dasar Diagnosis Dermatologi GAMBARAN UMUM KULIT WARNA Komponen-komponen warna kulit secara dramatis dapat digambarkan sebagai lembaran yang terpisah dari epidermis manusia. Pada orang dengan pigmentasi ringan, lembaran epidermis ini berwarna putih kusam dan transparan. Epidermis bekerja sebagai filter optik biologis dan cahaya kasat mata yang jatuh pada epidermis dipancarkan, diabsorbsi, disebarkan, dan dipantulkan. Warna kulit merupakan timbunan cahaya yang dipancarkan kembali dan dipantulkan, yang tergantung pada adanya 4 biokrom. 2 dari biokrom ini terdapat pada epidermis yaitu melanin, yang berwarna coklat dan diarbsorbsi secara luas pada rentang cahaya kasat mata dan ultra violet, dan karotenoid yang berwarna kuning. Dua biokrom lainnya terdapat pada dermis, yaitu: oksihemoglobin yang berwarna merah terang dan terutama dijumpai pada arteriol dan kapiler dari lapisan papilaris, dan hemoglobin tereduksi yang berwarna kebiruan dan dijumpai pada pleksus venosus subpapilaris. Jaringan ikat dermis dapat pula berperan pada "keputihan" kulit pada orang- orang yang berpigmentasi sedikit. PERANAN VASKULARISASI PADA WARNA KULIT NORMAL Warna kemerahan atau kebiruan kulit menggambarkan perbandingan yang relatif dari oksihemoglobin (merah) dan hemoglobin tereduksi (merah kebiruan) di dalam arteri, vena dan kapile. Arteri mengandung sekitar 95% oksihemoglobin kapiler 70% dan vena 50%. Tampak jelas bahwa komponen merah dan biru dari warna kulit tergantung pada (1) diatasi atau konstriksi dari arteriol dan aliran darah yang melalui kapiler-kapiler, (2) perbandingan relaitf antara oksihemoglobin dan hemoglobin tereduksi dan (3) kadar hemoglobin. Warna oksihemoglobin tampak lebih jelas pada daerah-daerah dengan stratum korneum yang tipis atau tidak ada, seperti bibir dan membrana mukosa. Jika aliran darah arterial kutaneus dan perfusi kapiler tinggi, maka oksihemoglobin yang berwarna merah terang dan kasar mata akan bertambah, dan daerah tersebut tampak merah, seperti pada telapak tangan, kaki, kepala, dan leher. Apabila lebih menonjol, daerah tersebut tampak kurang merah, seperti pada bagian bawah dan permukaan dorsum kaki. Dilatasi arteriol meningatkan aliran darah kapiler dan akan terdapat lebih banyak hemoglobin pada papilaris dermis, memberikan warna merah pada kulit. Vasokonstriksi menimbulkan efek yang berlawanan, yang berakibat penurunan aliran darah kapiler dan warna kulit yang "pucat". Apabila darah mengandung 5 g/dl atau lebih hemoglobin tereduksi, maka warna biru pada kulit lebih menonjol dan perubahan warna ini disebut "sianosis". Jika kadar hemoglobin sangat berkurang, seperti pada anemia, kulit tampak pucat terutama pada wajah dan dasar kuku. 66
Fakultas Kedokteran - UKI PERANAN KAROTENOID PADA WARNA KULIT NORMAL Pigmen karotenoid adalah lemak polisoprenoid eksogen, berwarna kuning, berasal dari asupan tumbuhan (buah-buahan dan sayuran). Karotenoid terdapat pada stratum korneum, kelenjar sebasea, dan lemak sub kutan. Sebenarnya karotenoid hanya sedikit peranannya terhadap warna kulit normal. Asupan yang sangat berlebihan dari makanan tinggi likopen, seperti tomat, atau karotenoid seperti wortel dan tomat dapat memberikan warna kuning terang pada kulit, terutama pada darah dengan stratum korneum yang tebal seperti telapak tangan dan kaki. PERANAN MELANIN PADA WARNA KULIT NORMAL Melanin memberikan warna coklat kekuningan, coklat, dan hitam pada kulit. Apabila epidermis amelatonik seperti pada kulit albino, akan tampak lebih terang daripada kulit normal. Kulit akan tampak berwarna merah tua karena oksihemoglobin yang ada didalam kapiler tidak tertutup oleh melanin. Pada epidermis yang banyak mengandung melanin, susunan kapiler dan arteriolanya (capillary and arteriolar beds) sulit atau tidak mungkin untuk dilihat, juga tidak mungkin untuk melihat warna biru-merah dari hemoglobin tereduksi. Sebaliknya, apabila kulit kurang mengandung melanin, maka pembulub darah vena menjadi terlihat. Karena itu, kemampuan kulit untuk memperlihatkan vena mempunyai warna biru, merupakan ukuran dari jumlah melanin pada epidermis. WARNA ABNORMAL Perubahan-perubahan patologis dari warna kulit dan lesi-lesi kulit akan dibicarakan kemudian pada bagian ini. KELEMBABAN Kelembaban yang berlebihan (terutama pada telapak tangan, kaki, dan aksila) dapat terjadi pada orang-orang normal dan juga orang-orang yang sedang menderita demam, kelemahan mental atau tiroksikosis. Kegagalan sirkulasi perifer yang serius berhubungan dengan kulit yang dingin dan lembab. Kekeringan kulit yang abnormal dapat dilihat pada orang dengan penuaan kulit, terutama pada musim dingin pada daerah dengan cuaca sedang dimana dapat dijumpai kelembaban yang rendah. Kekeringan kulit dapat pula disebabkan oleh miksedema, iktiosis, nefritis kronis serta pada pemberian dosis tinggi dari niasin, obat-obatan penurun kadar kolesterol, retinoid dan obat-obat yang menyerupai atropin. TURGOR Turgor kulit merupakan sarana (alat) untuk menilai secara cepat keadaan hidrasi kulit. Turgor (atau secara harfiah "pembengkakan") dapat dinilai dengan baik jika kulit (terutama pada dahi atau dada) dijepit diantara jari telunjuk dan ibu jari dan ditarik keatas. Kegagalan kulit untuk kembali kebentuknya yang normal menunjukkan berkurangnya hidrasi. 67
Buku Ajar Ilmu Kesehatan Kulit Dan Kelamin - Dasar Diagnosis Dermatologi Edema generalisata (edema anasarka) dapat merupakan petunjuk yang diri dari keadaan hipoproteinemia akibat penyakit hepar atau renal, dengan atau tanpa gagal jantung kongestif yang menutupi. TEKSTUR Kata ini berguna dalam memberikan informasi yang berhubungan dengan perubahan- perubahan yang dapat diketahui dengan sensasi taktil. Tekstur, pada pabrik tenun, digunakan untuk menunjukkan ciri (sifat) kain sebagai hasil dari ukuran, kualitas dan susunan serat-serat pembentuknya. Istilah ini mempunyai aplikasi yang sama dalam bidang dermatologi, dimana ia digunakan untuk menggambarkan rabaan kulit, misalnya "lunak" pada hipopituitarisme, keadaan eunuchoid, dan hipotiroidisme; "keras" atau "indurasi" pada skleroderma, likenifikasi, miksedema dan amiloidosis. Pada keadaan-keadaan ini, tekstur dapat merupakan karakteristik kualitatif dari jaringan ikat, atau adanya timbunan metabolik pada kulit, atau perubahan-perubahan pola pertumbuhan dari kulit (misalnya hiperplasia atau hipoplasia epidermis). Kekakuan kulit pada morfea dan rabaan seperti kertas pasir pada keratosis aktinik lebih baik dirasa daripada dilihat. TEMPERATUR Palpasi kulit adanya hangat atau dingin yang relatif dapat memberikan informasi yang penting diagnostik. Contoh yang paling kuno dan yang telah digunakan secara luas yaitu mengetahui adanya demam dengan palpasi pada dahi dengan bagian dorsal tangan, yang lebih sensitif dari bagian telapak karena mempunyai stratum korneum yang lebih tipis. Kulit yang dingin dan basah merupakan petunjuk adanya shock, akibat terjadinya redistribusi darah dari kulit ke organ-organ dalam yang penting. Kulit terasa hangat pada hipertiroidisme, dingin pada hipotiroidisme. Dinginnya ekstremitas dapat menjadi petunjuk dari penyakit veskuler, seperti pada insufisiensi arterial dan penyakit stasis venosus ekstremitas bawah. Kulit juga teraba hangat pada erisipelas, selulitis, dan terbakar matahari. Pada setiap kasus, meningkatnya temperatur kulit terutama disebabkan oleh meningkatnya aliran darah ke kutaneus, kecuali misalnya pada atritis dan penyakit Paget tulang, dimana meningkatnya temperatur yang dapat dirasakan dengan palpasi kulit adalah akibatnya bertambah aliran darah didalam tulang atau sendi. Kulit memegang peranan yang penting dalam pengaturan suhu tubuh. Artinya, temperatur kulit tidaklah sama pada setiap orang, dan adanya perbedaan temperatur tubuh pada daerah tertentu memainkan peranan penting dalam menentukan lokasi penyakit, terutama penyakit infeksi. Misalnya Mycobacterium leprae menyukai tempat-tempat yang paling dingin dari tubuh, seperti misalnya kuping, ala nasalis dan saraf-saraf superfisialis yang besar. 68
Fakultas Kedokteran - UKI GAMBARAN UMUM DARI RAMBUT DAN KUKU Distribusi rambut pada tubuh, teksturnya, dan jumlah haruslah dianggap sebagai bagian dari penilaian awal secara keseluruhan dari kulit penderita. Pemeriksa harus waspada tidak saja terhadap penyakit rambut yang primer (moniletrik, trikoreksis nodosum, pili torti) tetapi juga perubahan-perubahan akibat penyakit-penyakit endokrin atau sistemik lainnya. Rambut menjadi kasar dan jarang (sedikit) pada miksedema, tetapi mempunyai tekstur yang halus pada hipertiroidisme. Rambut dapat rontok pada keadaan anemi, keracunan logam berat, demam, hipopituitarisme, gangguan ektodermal kongenital dan pellagra. Hipertrikosis didapatkan pada keadaan-keadaan seperti porfiria, akromegali, penyakit Cushing, sindroma Stein-Leventhal, dan tumor-tumor adrenal, testikuler serta ovarium. Kuku dapat menunjukkan adanya penyakit kulit yang laten (psoriasis, liken planus, alopesi areata, gangguan ektodermal kongenital), seperti juga adanya penyakit renal atau hepar (kuku Terry, sindroma kuku "half and half"). Adanya garis Beau (indentasi transversal pada kuku) serta bentuk-bentuk lain dari garis-garis putih yang transversal pada kuku mungkin berkaitan dengan adanya demam atau penyakit sistemik, terutama penyakit hepar atau ginjal. Telangiektasis pada kulit periungual merupakan temuan yang sering dijumpai dan merupakan petunjuk diagnostik yang penting pada lupus eritematosus sistemik dan dermatomiositis. Rambut dan kuku dibicarakan lebih rinci pada Bab berikutnya GAMBARAN UMUM MEMBRANA MUKOSA Penilaian awal dan menyeluruh pada penderita harus meliputi daerah oral, genital, dan anal. Membrana mukosa oral menunjukkan adanya keadaan hidrasi dan perubahan-perubahan pigmentasi akibat perbedaan sifat ras atau dapat membantu dalam diagnosis sindroma Peuts-Jeghers dan penyakit Adison. Diantara penyakit dengan manifestasi membrana mukosa adalah liken planus, pemphigus, pemfigoid, herpes simplek dan eritema multiforme. Plumbisme dan argyria dapat menyebabkan pigmentasi gingiva. Lidah dapat menjadi merah dan halus pada berbagai keadaan defisiensi vitamin B. Keadaan sakit dan juga lidah yang kemerahan seperti daging ("beefy-red tongue" dapat merupakan keluhan awal pada anemia pernisiosa. "Black hairy tongue") dapat hanya merupakan masalah yang relatif sepele, yang terdiri dari papilla-papila filiformis yang memanjang, dan berwarna gelap yang timbul setelah penggunaan antiobiotik oral atau tanpa penyebab sebelumnya. Lidah geografik (geographic tongue) terdiri dari daerah-daerah tidak teratur yang mtampak kehilangnya papila dan keadaan ini dapat dihubungkan dengan psoriasis pustulosa atau bentuk psoriasis yang lain atau dapat pula idiopatik. Liken planus dapat dijumpai pada lidah berupa warna putih berbentuk linear, dan kadang-kadang berbentuk seperti jala. 69
Buku Ajar Ilmu Kesehatan Kulit Dan Kelamin - Dasar Diagnosis Dermatologi Sariawan (moniliasis) terjadi pada penyakit dengan perubahan imunitas. Infeksi moniliasis generalisata yang menyerang daerah aksiler, oral, periungual, dan vaginal terjadi Addison dengan hipoparatiroid. Lekoplakia oral berambut (oral hairy leukoplakia) terjadi pada infeksi HIV, dan seringkali merupkan tanda dini. GAMBARAN UMUM KULIT ANOGENITAL Berbagai penyakit dapat ditemukan pada daerah anogenital. Panas, kelembaban serta adanya gesekan memungkin pertumbuhan dari mikroorganisme pada daerah intertriginosa, dan lipatan-lipatan genitokrural serta abdominal bawah merupakan daerah yang seringkali terkena. Meskipun pada erupsi yang generalisata daerah-daerah ini dapat terkenal lebih berat daripada bagian lain, atau daerah ini merupakan perhatian utama penderita, tetapi seringkali rasa malu menyebabkan penderita mengalihkan perhatian dokter yang sebenarnya sangat diperlukannya. Perhatian terhadap penyakit-penyakit pada daerah vulva telah meningkat dan telah terbit pula berbagai buku yang membantu hal ini. Dermatofitosis, moniliasis, psoriasis, liken simplek kronikus, ulkus sifilis, serta lesi-lesi infeksi venerik lainnya dapat pula ditemukan pada kulit daerah perianal. Genitalia haruslah diperiksa sebagai daerah predileksi psoriasis, dermatitis seboroik, liken planus, herpes progenitalis, moniliasis dan penyakit-penyakit venerik. Glans penis adalah merupakan lokasi yang khas dari fixed drug eruptions. Liken sclerosis et atrofikus mengenai kulit daerah genital dan anal serta kulit daerah inframammae, umbilikal dan kruris . LESI-LESI KULIT Bentuk-bentuk lesi kulit Bentuk dasar dari lesi-lesi kulit seperti makula, papul, vesikel, plakat dan lainnya merupakan unsur utama yang membentuk diagnosis klinis. Untuk dapat membaca suatu kata, seseorang harus mengenal huruf; untuk dapat membaca kulit, seseorang harus mengenal lesi dasar. Untuk memahami suatu paragraf, seseorang harus mengetahui bagaimana menyatukan kata-kata; untuk sampai pada suatu diagnosis banding, seseorang harus tau apa yang ditunjukan oleh suatu lesi dasar dan bagaimana sifatnya, susunannya serta distribusinya, dan bagaimana timbulnya. Untuk menegakkan suatu diagnosis, seseorang harus mampu untuk mendapatkan riwayat penyakit yang tepat, dan mengetahui kapan dan bagaimana mengerjakan tes diagnostik seperti biopsi atau sediaan sitologik. Kurangnya terminologi dasar yang baku merupakan salah satu hambatan utama dari komunikasi yang sukses diantara dokter dalam menggambarkan lesi-lesi kulit. Sebagai contoh, dalam buku-buku standard dermatologi, papul dideskripsikan dalam berbagai cara, seperti tidak lebih dari 1 cm, kurang dari 0,5 cm, lebih kecil dari biji kacang polong, atau berkisar antara sebesar kepala jarum sampai sebesar celah kacang polong; suatu nodul 70
Fakultas Kedokteran - UKI digambarkan lebih besar dari papul. Hal ini merupakan standar ukuran yang sembrono, dan keadaan ini akan tetap membingungkan sampai ditemukan sautu sistem yang lebih tepat. Liga internasional dari perkumpulan dermatologi telah menerbitkan suatu daftar lesi-lesi dasar yang dapat memberikan langkah yang membantu dari keadaan ini. Paling tidak, ukuran penggaris harus menjadi bagian dari alat pemeriksa standard untuk kulit yang dapat memungkinkan pengukuran suatu lesi secara tepat. Seringkali, identifikasi bentuk lesi pimer sudah cukup untuk menegakkan suatu diagnosis. Namun demikian, pada banyak keadaan, diperlulan untuk mengamati evolusi dari masing-masing lesi tersebut, atau mengamati suatu erupsi secara keseluruhan sebelum timbul suatu pola diagnostik tertentu. Perubahan (evolusi) dari masing-masing lesi menimbulkan pembentukan lesi-lesi sisa (sequential lesions). Kadang-kadang, lesi sisa tersebut dapat dijumpai bersama-sama dengan lesi primer. Misalnya pada cacar air, dimana lesi baru timbul secara berkelompok, dan dapat pula dijumpai pada saat yang sama erosi dan papul berkrusta serta vesikel baru; hal ini dapat membantu perbedaan klinis cacar air dari cacaar (smallpox), dimana lesi timbul secara serentak. Papul daerah akral yang nyeri dan eritematous yang berkembang menjadi pustul purpurik dapat dijumpai pada gonokokemia disseminata. Perkembangan dari suatu erupsi menghasilkan pola penyebaran tertentu. Pada rubella, ruam kulit mengenai seluruh tubuh dalam sehari; pada rubeola (measles), ruam kulit ini membutuhkan waktu tiga hari dalam penyebarannya dari dahi dan belakang telinga sampai keseluruh tubuh. Pada penyakit rocky mountain spotted fever pola penyebarannya adalah dari pergelangan kaki dan tangan kemudian ke telapak tangan, telapak kaki, wajah, dan bagian tengah dari permukaan. Ringkasan visual dari nomenklatur deskriptif yang berikut ini disertai beberapa contoh, yang tetap tidak berubah nilainya meskipun telah tersedia lebih banyak petunjuk yang komprehensif. Daftar berbagai tipe lesi yang akan dibicarakan selanjutnya tertera pada tabel 4-1. Beberapa istilah yang jarang digunakan juga dijelaskan pada bagian ini, sementara yang lainnya dapat dijumpai pada Leider dan Rosenblum. MAKULA (lihat gambar 4-1). Makula adalah lesi yang datar, berbatas tegas yang dapat dibedakan dari kulit sekitar berdasarkan warnanya. Makula dapat mempunyai bermacam-macam ukuran atau bentuk. Makula ini dapat merupakan hasil atau akibat dari hiperpigmentasi, hipopigmentasi, kelainan vaskuler, dilatasi kapiler (eritema), atau purpura (ekstravasasi sel-sel darah merah). Beberapa lesi makuler dapat berhubungan dengan pembentukan skuama yang halus. Skuama ini hanya menjadi jelas setelah dilakukan gratinasi, yaitu kombinasi antara pengelupasan ringan dan garukan. Lesi semacam ini disebut makuloskuamosa: lesi ini tidak 71
Buku Ajar Ilmu Kesehatan Kulit Dan Kelamin - Dasar Diagnosis Dermatologi secara nyata tampak timbul dan oleh karenanya tidak dapat dianggap sebagai plakat (lihat dibawah). Teleangiektasis adalah dilatasi kapiler yang permanen yang mungkin/ tidak timbul dengan adanya penekanan, yang akan membentuk gambaran seperti jala atau garis merah terang, halus, tidak berpulsasi. Lesi-lesi yang disebabkan oleh adanya ekstravasasi sel-sel darah merah dimasukkan ke dalam bagian purpura. Ptekie adalah purpura berukuran lebih kecil yang sering dijumpai pada keadaan trombositopeni. Ekimosis berukuran lebih besar berupa lesi purpura yang menyerupai memar atau luka lainnya. Penekanan dengan dua buah gelas obyek ("slide") atau lensa jernih anti pecah (diskopi) pada tepi dari lesi yang merah merupakan cara yang sederhana dan dapat dipercaya untuk membedakan kemerahan akibat dilatasi vaskuler (eritema) dari kemerahan akibat ekstravasasi darah atau produk darah (purpura). Jika dengan penekanan gelas obyek kemerahan menetap, maka lesi adalah purpura. Infark adalah daerah nekrosis pada kulit sebagai akibat dari tersumbatnya pembuluh darah, misalnya pada mempunyai warna yang beraneka ragam seperti merah gelap, serta keabu-abuan. Bentuknya berupa makula yang tidak teratur, kadang-kadang sedikit tertekan dibawah permukaan kulit dan seringkali dikelilingi oleh zona hiperemi yang berwarna merah muda. Lesi ini dapat pula menjadi lunak. Makula eritematosa kecil yang menyebar dapat terjadi pada eksantema seperti rossola dan erupsi obat. Makula eritematosa yang konfluen dapat menutupi seluruh ekstremitas atau setengah dari wajah, seperti pada hemangioma kapiler (nevus flameus). Makula dapat bila berpigmen seperti makula berwarna café-au-lait spot pada neurofibromatosis; hipopigmentasi seperti pada hipopigmentasi post inflmaasi; dan depigmentasi seperti pada vitiligo. Makula hipomelatonik yang seringkali mempunyai bentuk yang menyerupai bentuk daun ("ash leaf"), merupakan petunjuk paling dini yang dapat dilihat dari tuberosklerosis. Berkumpulnya melanosit dermal dapat memberi warna keabuan pada kulit, seperti pada Mongolian spot. Warna biru dapat timbul dari menyebarnya sinar saat melalui medium dermis yang keruh (Fenomena Tyndali). Pembentukan skuama yang halus dapat dilihat pada lesi-lesi makuloskuamosa dari tinea versicolor, pitiriasis rosea, dan eritrasma. Teleangiektasis biasanya dilihat pada wajah orang-orang yang secara kronis terpapar sinar matahari dan angin. Terdapat gambaran yang menonjol dari warna eritematosa pada lupus eritematosus kutaneus. Disamping itu teleangiektasis periungual merupakan petunjuk yang penting untuk gangguan-gangguan vaskuler kolagen seperti lupus eritematosus dan dermatomiositis. Pada teleangiektasis hemoragika herediter, lesinya biasanya tidak berpulsasi, berupa makula atau papula dengan batas yang tegas, berwarna merah kusam, 72
Fakultas Kedokteran - UKI paling sering dijumpai pada lidah, bibir, wajah dan jemari. Teleangiektasis juga merupakan gambaran yang menonjol pada rosasea. Gambar 4.1 Makula Available from: Makula, adalah lesi datar, berbatas tegas yang dibedakan dari kulit sekitarnya dari warnanya. Makula dapat mempunyai macam-macam bentuk dan ukuran. (a). makula dapat merupakan akibat dari hiperpigmentasi (b). Gambaran klinis suatu erupsi yang terdiri dari makula eritem multiple berbentuk tegas dengan berbagai ukuran yang memudar pada penekanan dengan dua gelas obyek (diaskopi) dan dengan demikian disebabkan oleh suatu vasodilatasi akibat inflamasi. Erupsi ini menggambarkan suatu reaksi obat (fenolftalin). PAPULA Papula adalah lesi yang kecil, solid dan meninggi (gambar 4-2). Papula biasanya mempunyai diameter lebih kecil dari 0,5 cm, dan bagian terbesar dari papul menonjol diatas permukaan kulit sekitarnya. Seringkali dibutuhkan tidak langsung dalam kamar yang gelap untuk mendeteksi adanya lesi yang sedikit meninggi. Peninggian (elevasi) ini dapat merupakan akibat dari timbunan metabolit, hiperplasia lokalisata dari komponen seluler lokalisata pada dermis. Papul-papul superfisial dengan batas yang tegas dapat dilihat jika lesi merupakan akibat dari bertambahnya jumlah sel-sel epidermal atau melanosit, seperti pada veruka vulgaris atau nevus melanositik. Papul dapat mempunyai berbagai bentuk, yaitu akuminata (berbintik/tajam) seperti pada miliaria rubra (ruam biang keringat), ditutupi dengan skuama atau keratin seperti pada sifilis sekunder, berbentuk kubah seperti pada moluskum kontagiosum, atau mempunyai permukaan datar seperti pada liken planus. Gambaran lain seperti warna, juga penting untuk identifikasi lesi-lesi papuler. Papul- papul merah dapat dilihat pada psoriasis, yang seringkali ditutupi oleh skuama yang 73
Buku Ajar Ilmu Kesehatan Kulit Dan Kelamin - Dasar Diagnosis Dermatologi berdarah apabila diangkat (tanda auspitz). Papul-papul dengan skuama disebut lesi papuloskuamosa. Warna tembaga tampak pada lesi sifilis sekunder. Papul-papul dengan permukaan datar dan warna keunguan merupakan ciri khas liken planus. Adanya tanda halus, putih, seperti jala, disebut striae (garis) Wickham pada permukaan lesi merupakan pelengkap diagnosis liken planus. Papul-papul yang berwarna kekuningan dapat dilihat pada Xantomitosis. Papul-papul hemoragik atau nekrotik dijumpai pada vaskulitis kutaneus dan meningokoksemia. Papul purpura "palpable" merupakan petunjuk suatu vaskulitis sampai dibuktikan bukan yang lainnya. Papul-papul kasar (keratorik) dan kecoklatan khas untuk keratosis folikularis (penyakit Darier). Gambar 4-2: Papul. Sumber: Goldsmith LA, Katz SI, Poller AS, Wolff K, in: Structure of Skin Lesions and Fundamental of Clinical Diagnosis. Fitzpatrick General Dermatology 9th edition, McGrawHill, 2019. p.30 Nevus pigmentosus dan melanoma maligna dini sering dijumpai sebagai papul-papul coklat atau hitam yang bulat dan harus dibedakan dari karsinoma sel basal berpigmentasi, yang mempunyai gambaran yang menyerupai namun halus seperti lilin dengan tepi teleangiektasis yang menggulung. Lesi papul bulat berwarna biru tua atau hitam menunjukkan suatu nevus biru ("blue nevus"), melanoma noduler, angiokeratoma atau sarkoma Kaposi. Papul-papul bulat yang berwarna seperti kulit terlihat pada adenoma sebasea dan amyloidosis. Moluskum kontagiosum merupakan papul yang jernih dan bulat dengan umbilikasi dibagian tengahnya yang apabila ditusuk akan tampak "badan moluskum" yang bulat. Papul-papul bertangkai yang berwarna lebih gelap atau sama dengan warna kulit normal, dijumpai pada neurofibromatosis. "Skin tag" (arcrochorda) adalah lesi filiformis 74
Fakultas Kedokteran - UKI atau bertangkai yang sering berwarna seperti kulit. Papul dapat pula berbentuk folikuler atau perifolikuler seperti pada akne, folikulitis, dan penyakit Darier. Papul atau plakat (lihat dibawah) dapat terdiri dari penonjolan-penonjolan kecil yang padat dan multiple yang dikenal sebagai vegetasi (gambar 4-2). Vegetasi dapat tertutup oleh skuama yang kering dan tebal dan disebut sebagai keratotic (seperti pada veruka vulgaris), atau lunak dan halus (seperti pada kondiloma akuminata). Keratosis seboroik adalah lesi vegetasi yang sering dijumpai, terutama pada kelompok usia lanjut. Lesi dapat berwarna kekuningan, kuning kecoklatan, coklat, atau hitam, dan sering mempunyai permukaan yang lunak dan berlemak. Vegetasi yang kering dan berskuama dijumpai pada keratosis aktinik. Semua papul yang eritematosa harus diperiksa dengan diaskopi (lihat "Aids to Dermatologic Diagnosis: Clinical, Instrumental, and Laboratory") pada bagian selanjutnya, karena warna kuning-coklat dari papul yang dijumpai pada sejumlah kelainan granulomatosa, dan papul eritematosa yang tidak memudar pada diaskopi mungkin merupakan tanda dari vaskulitis (purpura "palpable"). Meskipun erupsi-erupsi tertentu dapat terdiri dari unsur-unsur makuler dan papuler, dianggap bahwa istilah makulopapuler yang membingungkan, penggunaannya dihindari demi jelasnya pemikiran serta komunikasi. PLAKAT Plakat adalah suatu peninggian yang mempunyai permukaan relatif besar dibandingkan dengan ketinggiannya diatas permukaan kulit (gambar 4-3). Plakat seringkali terbentuk akibat menyatunya papul-papul, seperti pada psoriasis. Lesi psoriasis yang khas merupakan plakat eritamatosa yang meninggi dengan lapisan skuama seperti perak, yang sering digambarkan seperti muka. Gosokan yang berulang, terutama pada orang-orang dengan eksema kronis, menimbulkan likenifikasi. Proliferasi keratinosit dan stratum korneum, beserta perubahan- perubahan kolagen dari epidermis yang mendasarinya, menyebabkan daerah likenifikasi kulit tampak sebagai plakat yang menebal dengan gambaran kulit yang menonjol. Lesi tersebut dapat menyerupai kulit pohon yang terkelupas. Adanya atrofi, terutama yang disertai eritema, skuama, perubahan pigmentasi dan "follicular plugging" menunjang diagnosis lupus eritematosus kutaneus. 75
Buku Ajar Ilmu Kesehatan Kulit Dan Kelamin - Dasar Diagnosis Dermatologi Gambar 4-3: Plakat. Sumber: Plakat, yang tampak pada gambar adalah suatu peninggian pada permukaan yang relatif luas dibandingkan dengan tingginya diatas permukaan kulit. Plakat-plakat berskuama, kemerahan, berbatas tegas yang saling menyatu. BERCAK (PATCH) Menurut Oxford English Dictionary (OED), patch adalah "bagian dari setiap bidang (permukaan) yang sangat berbeda penampilan dan ciri khasnya dari sekitarnya". Menurut OED, patch dapat berupa "daerah kecil pada kulit yang berbatas tegas, dst, yang memiliki warna atau penampilan yang khusus". Para ahli kulit telah menggunakan istilah ini untuk bermacam keperluan: Sebagian membatas penggunaannya untuk menggambarkan suatu makula yang sangat besar, sedangkan yang lain menggunakannya untuk menggambarkan suatu plakat yang relatif tipis tetapi besar. Secara umum dikatakan bahwa suatu deskripi yang tepat hampir selalu dapat dilakukan dengan suatu terminologi yang lebih jelas, seperti makula yang besar, plakat yang tipis dan berskuama, dll. NODUL Nodul adalah sautu lesi yang dapat diraba, utuh, bulat, atau lonjong (lihat gambar 4- 4). Kedalamannya dan/atau rabaan sesungguhnya lebih penting dari diameternya, dalam membedakan nodul dari papul. Tergantung dari unsur anatomis yang pertama kali terkena, nodul mempunyai lima bentuk utama yaitu: (1) epidermal, (2) dermo-epidermal, (3) dermal, (4) dermal-subdermal, dan (5) subkutan. Nodul epidermal meliputi kerato akantoma, veruka vulgaris, dan karsinoma sel basal. Nodul dermo epidermal meliputi compound nevus tertentu, melanoma maligna, karsinoma sel skuamosa invasive dan beberapa lesi mikosis fungoides. Contoh dari nodul dermal misalnya 76
Fakultas Kedokteran - UKI granuloma anular dan dermato fibroma. Eritema nodosum dan tromboflebitis superfisialis adalah contoh dari nodul dermal-subdermal. Lipoma adalah nodul subkutan dari jaringan lemak. Nodul-nodul pada dermis dan subkutis dapat merupakan petunjuk adanya penyakit sistemik dan timbul akibat adanya peradangan, neoplasma, atau timbunan metabolit pada dermis atau jaringan subkutan. Sebagai contoh, sifilis lanjut, tuberkulosis, mikosis profunda, xantomatosis, limfoma dan neoplasma metastatik, seluruhnya dapat berupa nodul kutaneus. Eritema nodosum yang berupa nodul subkutan pada tungkai dan nyeri, seringkali merupakan manifestasi suatu hipersensitivitas. Reaksi terhadap badan asing (foreign body), gigitan serangga serta infeksi bakterial dan virus, adalah sebagian dari penyebab lesi-lesi noduler. Karena nodul dapat merupakan suatu penyakit sistemik, maka suatu nodul yang persisten dan tidak dapat di identifikasi harus selalu dilakukan biopsi dan sebagian dari jaringan yang diambil harus dilakukan kultur. Tumor adalah suatu istilah yang umum untuk setiap massa, baik jinak atau ganas, dan kadang-kadang digunakan untuk menunjukkan suatu nodul yang besar. Gumma adalah suatu lesi granulomatosa noduler dari sifilis stadium tiga (tersier). Menggambarkan suatu nodul dengan ukuran dan sifat tertentu seperti keras, lunak, seperti daging hangat, dapat digerakkan, menetap, tidak nyeri, selalu dapat membantu. Permukaan dari nodul juga harus digambarkan, seperti misalnya halus, keratotik, ulseratif, seperti jamur. Ada beberapa kata yang membingungkan dalam membedakan nodul dari papul yang besar dan tumor yang kecil. Ukuran bukanlah merupakan pertimbangan utama dalam definisi suatu nodul. Misalnya, nodul rematoid, yang biasanya terdapat pada penonjolan- penonjolan tulang, dapat berukuran sekecil 1 atau 2 mm atau sebesar beberapa sentimeter. Pada keadaan tertentu mungkin diperlukan lebih dari satu istilah. Pada sebagian besar kasus, lebih baik disebutkan ukuran dan istilah deskriptif yang merupakan gambaran penting dari lesi tersebut. Apabila mungkin, untuk tujuan deskriptif adalah sangat membantu untuk menunjukkan bahwa nodul yang dimaksud merupakan nodul epidermal, dermo-epidermal, dermal, dermal-subdermal atau subkutan. 77
Buku Ajar Ilmu Kesehatan Kulit Dan Kelamin - Dasar Diagnosis Dermatologi Gambar 4-4: Nodul. Sumber: Goldsmith LA, Katz SI, Poller AS, Wolff K, in: Structure of Skin Lesions and Fundamental of Clinical Diagnosis. Fitzpatrick General Dermatology 9th edition, McGrawHill, 2019. p.31. Nodul adalah suatu lesi yang dapat diraba, utuh, bulat atau lonjong. Kedalamannya dan/atau rabaan sesungguhnya lebih penting dari diameternya dalam membedakan nodul dari papul. Nodul dapat terletak pada epidermis atau memanjang kedalam dermis atau jaringan subkutan. Gambar ini menunjukkan suatu nodul yang keras dan berbatas tegas dengan permukaan yang halus dan berkilat dimana dapat terlihat teleangiektasis (pelebaran pembuluh darah kapiler); terdapat krusta didaerah sentral yang menunjukkan adanya penghancuran jaringan dan dengan demikian terjadi ulserasi awal. Lesi tersebut merupakan gambaran dari karsinoma sel basal yang noduler. Gambar 4-5: Urtika. Available from: Urtika adalah sebuah efloresensi dengan lesi yang meninggi, bulat atau datar yang secara khas menghilang dalam waktu beberapa jam. Urtika dapat berupa papul-papul kecil dengan diameter 3-4 mm seperti pada urtikaria kolinergik (tampak pada foto klinis b). Dapat pula berupa plakat-plakat yang besar, saling menyatu seperti pada reaksi alergi 78
Fakultas Kedokteran - UKI terhadap penisilin, obat-obatan lain, atau allergen alimentosa (tampak pada foto klinis c). Erupsi yang terdiri dari urtika disebut urtikaria dan biasanya ditandai dengan adanya rasa gatal. (foto klinis b) (foto klinis c) VESIKEL DAN BULLA Vesikel adalah lesi yang meninggi dan berbatas tegas yang mengandung cairan (Gambar 4-6). Dinding vesikel seringkali sangat tipis sehingga tampak jernih sehingga serum, limfe, darah, atau cairan ekstraseluler dapat terlihat. Vesikel yang mempunyai diameter lebih besar dari 0,5 cm disebut bulla. Vesikel dan bulla timbul dari celah yang ada pada berbagai tingkat lapisan kulit; celah ini dapat berada didalam epidermis (misalnya vesikel intraepidermal) (gambar 4-6), atau dibawah taut dermo-epidermal (yaitu suberpidermal). Celah yang tepat berada dibawah stratum korneum menghasilkan vesikel atau bulla subkorneal (pada gambar 4-6), seperti pada impetigo. Pembentukan vesikel intraepidermal dapat timbul dari edema interseluler (spongiosis), sebagaimana khas tampak pada reaksi-reaksi hipersensitivitas tipe lambat pada epidermis (misalnya pada dermatitis kontakta eksematosa) dan pomfoliks. Vesikel spongiotik (pada gambar 4-6a) dapat dideteksi secara mikroskopis tetapi secara klinis mungkin tidak tampak jelas seperti vesikel. Hilangnya jembatan interseluler atau desmosome, dikenal sebagai akantolisis, dan pembentukan vesikel jenis intraepidermal ini (A pada gambar 4-7a) tampak pada pemfigus vulgaris, dimana biasanya celah terdapat persis diatas lapisan basalis. Pada pemfigus foliaseus, celah timbul persis dibawah lapisan subkorneal. Virus menyebabkan "degenerasi ballon" pada sel-sel epidermal (B pada gambar 4-7a), seperti pada herpes zoster, herpes simplek, variola, dan varisella. Bulla akibat virus sering mempunyai bagian tengah yang tertekan (umbilikasi). Perubahan patologis pada taut dermo- 79
Buku Ajar Ilmu Kesehatan Kulit Dan Kelamin - Dasar Diagnosis Dermatologi epidermal dapat menimbulkan bulla atau vesikel subepidermal (gambar 4-8). Seperti pada pemfigod, eritema multiforme bullosa, porfiria kutanea tarda, dermatitis herpetiformis dan beberapa bentuk epidermolisis bullosa. Ketebalan dinding bulla dapat diperkirakan dari kejernihannya dan kekendorannya. Besarnya tekanan yang dibutuhkan untuk merusak lesi tersebut dapat membantu memperkirakan apakah bulla terletak interaepidermal atau subepidermal. Dikatakan, bahwa bulla yang tegang dan relatif besar, merupakan suatu pemfigoid, sedangkan bulla yang kendor disebut pemfigus. Namun demikian, tidak ada suatu cara yang dapat dipercaya untuk membedakan kedua penyakit ini kecuali dengan pemeriksaan histologic dari lesi dan imunofluoresensi. Apabila epidermis hilang, biasanya sebagai akibat adanya pembentukan vesikel, akan terjadi pengelupasan ("denudation") yang dikenal dengan erosi dan tampak sebagai lesi yang sedikit berlekuk ("depression") dan basah (lihat dibawah). Gambar 4-6: Vesikel dan bulla. Vesikel adalah lesi yang meninggi, berbatas tegas dan mengandung cairan. Tampak pada gambar (a), vesikel subkorneal (A) akibat adanya celah tepat dibawah stratum korneum. Vesikel spongiotik (B) merupakan akibat dari edema interseluler. Bulla adalah vesikel yang lebih besar dari 0,5 cm. Gambar klinis (b) menunjukkan vesikel subkorneal yang jernih dan multipel, yang sangat gampang terluka, gampang menjadi kemps sehingga menimbulkan krusta (tanda panah). Lesi-lesi ini merupakan impetigo stafilokokkal, lekosit terdapat didalam sedimen vesikel sampai pada bagian paling bawah dari rongga subkorneal pada waktu penderita berada pada posisi tegak. 80
Fakultas Kedokteran - UKI Gambar 4-7: Vesikel. Sumber : Fitzpatrick's Dermatology 9th Edition Tampak pada gambar (a), vesikel akantolitik (A) yang berasal dari celah pada epidermis akibat hilangnya ikatan interseluler. Degenerasi balloon dari sel-sel epidermal menyebabkan bentuknya vesikel pada infeksi virus tertentu (B), seperti varisella-zoster. Gambaran khas vesikel pada herpes zoster tampak pada (b), yaitu berupa kelompok. Pada beberapa, tampak umbilikasi pada bagian tengahnya. Gambar 4-8: Vesikel. Sumber : Fitzpatrick's Dermatology 9th Edition Vesikel subepidermal tampak pada gambar (a), yang merupakan akibat sekunder dari perubahan-perubahan patologis pada akibat daerah taut dermo-epidermal. Vesikel dan bulla subepidermal dapat dilihat pada eritema multiforme bullosa, porifiria kutanea tarda, epidermolisis bullosa, dermatitis herpetiformis, dan bulous pemfigoid. Foto klinis (b) 81
Buku Ajar Ilmu Kesehatan Kulit Dan Kelamin - Dasar Diagnosis Dermatologi memperlihatkan bulla pada keadaan lanjut. Sebagian timbul pada kulit normal dan sebagian pada kulit eritematus. Sebagian besar dari lesi ini adalah tegang dan berisi cairan yang hemoragik, sedangkan sebagian mengempis dan membentuk krusta. Erosi Erosi adalah lesi yang basah, berbatas tegas, dan biasanya berlekuk ("depressed") akibat hilangnya sebagian atau seluruhnya dari epidermis yang sehat (gambar 4-9). Setelah bulla atau vesikel pecah, daerah yang lembab akan tetap berada pada dasarnya, yang disebut erosi. Daerah terkelupas ("denudation") yang luas akibat erosi dapat dilihat pada penyakit-penyakit bullosa seperti pemfigus. Kecuali terjadi infeksi sekunder, biasanya erosi tidak menimbulkan jaringan parut. Jika proses peradangannya meluas sampai kedalam papilla dermis, akan menimbulkan ulkus dan jaringan parut, seperti pada vaccinia dan variola, dan jarang pada herpes zoster dan varisella. Gambar 4-9: Erosi. Sumber : Fitzpatrick's Dermatology 9th Edition Erosi, sebagaimana pada gambar, biasanya merupakan lesi yang lembab, berbatas tegas, tertekan kebawah ("depressed") yang timbul sebagai akibat dari hilangnya seluruh atau sebagian dari epidermis. Erosi tetap ada setelah lepasnya atap dari vesikel dan bulla. Erosi juga timbul setelah nekrosis epidermal seperti pada nekrolisis epidermal toksik (TEN), yang ditunjukkan pada gambar. Lesi ini sembuh tanpa jaringan parut. 82
Fakultas Kedokteran - UKI Pustula dan Piodermatosis lainnya Pustula adalah suatu lesi yang berbatas tegas dan meninggi yang mengandung eksudat yang purulen (gambar 4-10). Pus, terdiri dari lekosit, dengan atau tanpa debris seluler, dapat mengandung bakteri atau dapat pula steril, seperti pada lesi psoriasis pustulosa. Pustula dapat mempunyai bermacam ukuran dan bentuk, dan tergantung dari warna eksudatnya, dapat berwarna putih, kuning, atau kuning kehijauan. Pustula folikuler berbentuk kerucut, biasanya ada rambut pada bagian tengahnya, dan pada umumnya sembuh tanpa jaringan parut. Pustula merupakan tanda khas pada rosasea, psoriasis pustulosa, penyakit Reitner, dan beberapa erupsi obat, terutama yang disebabkan oleh bromida atau iodida. Lesi-lesi vesikuler dari beberapa penyakit virus (varisella, variola, vaccinia, herpes simplek dan herpes zoster), dan lesi-lesi dermatofitosis, dapat menjadi pustuler. Pewarnaan Gram serta kultur eksudat dari pustula yang ada haruslah selalu dilakukan. Furunkel adalah bentuk nekrotisasi yang dalam dari folikulitis, yang disertai dengan timbunan pus. Beberapa furunkel dapat menyatu dan membentuk karbunkel. Abses adalah timbunan setempat dari material purulen jauh didalam dermis atau jaringan subkutan sehingga pus biasanya tidak tampak pada permukaan kulit. Bentuknya merah, hangat, dan nyeri. Abses seringkali mulai sebagai suatu folikulitis dan biasanya merupakan manifestasi infeksi kutaneus akibat streptokokkus atau stafilokokkus aureus. Sinus adalah suatu saluran yang timbul dari rongga yang supuratif ke permukaan kulit, atau antara rongga kistik dan abses. Sinus didekat rektum dapat terlihat pada abses rektal, karsinoma usus (bowel) atau penyakit inflamasi usus. Sinus-sinus pada leher menunjukkan adanya aktinomikosis, skrofula, kantung branchial, atau sinus dentalis. Saluran sinus yang dalam dapat terjadi pada hidradenitis supuratifa dan akne konglobata. Gambar 4-10: Pustula. Sumber : Pustula, seperti tampak pada gambar, adalah suatu lesi yang berbatas tegas dan meninggi, biasanya suatu papula, yang mengandung eksudat purulen. Secara primer, pustula non folikuler terjadi pada psoriasis pustulosa, yang merupakan pustula-pustula yang sangat 83
Buku Ajar Ilmu Kesehatan Kulit Dan Kelamin - Dasar Diagnosis Dermatologi superfisial (subkorneal) yang menyatu dan kadang-kadang membentuk suatu danau (daerah yang luas) dari pus. Kista Kista adalah suatu kantung yang mengandung bahan cair atau semi solid (cairan, sel, dan produk-produk sel). Nodul yang lonjong atau bulat atau papul dapat dicurigai sebagai suatu kista, apabila pada palpasi, teraba melenting; bola mata misalnya, teraba seperti kista. Kista yang paling sering dijumpai adalah kista epidermal (keratinosa) (A pada gambar 4-11a), yang dibatasi dengan epitel skuamosa dan menghasilkan bahan keratinosa. Kista- kista yang berasal dari pilus (folikel rambut) yang dibatasi oleh epitel berlapis banyak yang tidak mengalami maturisasi sepanjang lapisan granulosum disebut kista pilaris (B pada gambar 4-11a). Kista keratinosa, terutama pada wajah dan kulit kepala, dapat merupakan bagian dari sindroma Gardner yang berhubungan dengan poliposis intestinal, osteomastosis, dan tumor-tumor jaringan fibrosa pada kulit dan jaringan subkutan. Gambar 4-11. Kista. Sumber : Kista yang kebiruan dan melenting, yang tampak pada (b), menunjukkan suatu tumor adneksa kistika (hidradenoma kistik), yang berisi bahan seperti lendir (mukus). Atrofi Atrofi menunjukkan adanya pengecilan dalam ukuran suatu sel, jaringan, organ, atau bagian dari tubuh. Atrofi epidermal menunjukkan adanya penipisan dari epidermis, yang berhubungan dengan adanya penurunan jumlah sel-sel epidermal (B pada gambar 4-12a). Epidermis yang atrofi dapat terlihat agak transparan dan dapat atau tidak mempertahankan garis-garis kulit normal. Atrofi epidermal sering pula dikaitkan dengan perubahan-perubahan pada dermis. Kulit yang menua, terutama pada daerah terpajan sinar matahari, tetap mempertahankan garis-garis kulit normal menampakkan kerutan-kerutan halus, dan agak transparan; vena-vena yang dalam serta tendo yang kuning akan terlihat dengan mudah. Luka atau peradangan yang terjadi sebelumnya (misalnya lupus eritematosus diskoid) dapat pula menyebabkan atrofi epidermal berupa gambaran diseterika ("ironed out') dan hilangnya gambaran kulit. 84
Fakultas Kedokteran - UKI Atrofi dermis merupakan akibat dari berkurangnya jaringan ikat retikuler atau papiler dermis dan berkurangnya jaringan ikat retikuler atau papiler dermis dan biasanya berupa lekukan pada kulit (A pada gambar 4-12a). Atrofi dermis dapat pula terjadi setelah peradangan atau trauma, dengan atau tanpa ulserasi. Pada atrofi dermis yang timbul tanpa atrofi epidermis, warna dan gambaran kulit adalah normal karena lekukan yang berbatas tegas hanya terjadi karena berkurangnya jaringan dermis. Atrofi dermis dapat disertai dengan atrofi epidermis, seperti strie pada kehamilan, atau penyakit Cushing, atau lipoidika nekrobiosis, dimana pada keadaan yang lanjut dapat menyebabkan menghilangnya gambaran kulit, meningkatnya translusensi, dan lekukan lokalisata pada kulit. Atrofi dijumpai pada karsinoma sel basal yang menyerupai morfea, lupus eritematosus diskoid kronik. Jika atrofi terjadi pada panikulus, dapat timbul lekukan kulit, seperti pada panikulus dengan likuifikasi, lipogranulamatosis, dan lipodistrofi progresif. Gambar 4-12: Atrofi. Sumber : Atrofi kulit dapat terbatas pada epidermis atau dermis atau dapat terjadi secara bersamaan pada keduanya. Seperti tampak pada gambar, atrofi epidermis tampak berupa epidermis yang tipis dan hampir transparan. Epidermis yang atrofi dapat atau tidak mempertahankan garis normal kulit. Atrofi dermis merupakan akibat dari berkurangnya jaringan ikat papiler atau retikuler dermis dan bentuknya berupa lekukan pada kulit. Atrofi jaringan subkutan juga dapat menyebabkan terjadinya lekukan pada permukaan kulit. Atrofi dermis dan epidermis yang menyolok tampak pada gambar. Terlihat hilangnya tekstur kulit normal, penipisan serta kulit berkerut. Ulkus Ulkus adalah merupakan "lubang pada kulit" dimana didapatkan destruksi epidermis dan paling tidak bagian atas dermis (papiler) (gambar 4-13). Gambaran khas yang dapat membantu dalam membedakan penyebab ulkus dan yang harus diperhatikan dalam menerangkannya, meliputi lokasi, tepi, dasar, sekresi ("discharge"), dan gambaran topografi 85
Buku Ajar Ilmu Kesehatan Kulit Dan Kelamin - Dasar Diagnosis Dermatologi yang ada kaitannya dari lesi atau kulit sekitarnya, seperti nodul, ekskoriasi, varises, distribusi rambut, ada tidaknya keringat, dan denyut nadi daerah yang berdekatan. Ulkus stasis disertai dengan pigmentasi, dan kadang-kadang juga dengan edema atau sklerosis. Lesi paling sering dimulai pada aspek medial dari pergelangan kaki atau tungkai bawah. Ulkus sistemik dan ulkus hipertensif cenderung dimulai pada aspek lateral dari pergelangan tumit atau kaki. Ulserasi faktisium seringkali mampunyai bentuk artifisial, termasuk tepi yang lurus dan bersudut. Ekskoriasi yang melebar menjadi ulkus memberikan gambaran yang sama tetapi dapat terlihat sisa dermatosis yang mendasari (misalnya dermatitis eksematosa yang berhubungan dengan insufisiensi vena yang kronis). Pioderma gangrenosum mempunyai tepi yang keunguan, meninggi dan kasar, yang mungkin ada hubungannya dengan kolitis ulseratifa atau beberapa penyakit dalam lainnya. Ulkus dekubitus terjadi pada tempat-tempat yang mendapat tekanan. Ulserasi dapat terjadi akibat infark jaringan pada daerah-daerah dengan sumbatan pembuluh darah besar atau kecil atau konstriksi karena berbagai faktor etiologik, seperti emboli, trombosis, keracunan ergot, krioaglutinin, kriofibrinogenemia, krioglobulinemia, poliarteritis, macroglobulinemia, purpura trombositopenik trombotik, polistemi, reaksi Artus generalisata (purpura fulminan), sepsis, fenomena Raynaud, arteriosclerosis obliterans, dan granulomatosis Wegener. Ulserasi yang terjadi pada beberapa bentuk nodul granulomatosa, disebabkan oleh jamur profunda, tuberculosis, sifilis, dan pinta, serta berbagai penyakit akibat bakteri dan parasit. Adanya nodul yang dekat dengan ulkus menunjukkan adanya penyakit granulomatosa atau neoplasma. Neoplasma dapat berubah menjadi nekrotik dan ulserasi, yang pada umumnya merupakan akibat dari obliterasi pembuluh darah yang kecil karena proliferasi tumor. Gambar 4-13: Ulkus. Sumber : Ulkus pada gambar, adalah suatu lesi yang mempunyai lekukan dimana epidermis dan paling tidak bagian atas dermis (papiler) telah rusak. Karena itu, ulkus selalu menyembuh 86 atau
Fakultas Kedokteran - UKI dengan jaringan parut. Gambar klinis menunjukkan adanya ulkus raksasa dengan dasar granulasi dan berwarna merah, serta tepi berbatas tegas dan berbentuk "punched-out". Jaringan Parut Jaringan parut akan terjadi apabila telah berbentuk ulserasi dan merupakan gambara pola penyembuhan ditempat tersbut. Jaringan parut dapat berupa hipertrofik (A pada gambar 4-14a) atau atrofik (B pada gambar 4-14a). Jaringan parut dapat bersifat sklerotik atau keras, sebagai akibat dari proliferasi kolagen. Epidermis yang terbentuk jaringan parut, adalah tipis dan pada umumnya tanpa garis-garis kulit normal serta tanpa adanya apendiks (B pada gambar 4-14a). Jaringan parut yang mengalami lekukan dapat menyerupai atrofi primer. Jaringan parut dapat timbul pada perjalanan penyakit akne, beberapa porfiria, herpes zoster dan varisella. Penyakit Raynaud, sifilis, tuberkulosis (terutama pada wajah), lepra, atau karsinoma dapat menyebabkan mutilasi, atau hilangnya jaringan yang merubah struktur pentik anatomik. Gambar 4-14: Jaringan Parut Sumber : Sklerosis Sklerosis adalah pengerasan atau indurasi yang difus atau terbatas pada kulit, yang dapat lebih mudah dideteksi dengan palpasi daripada inspeksi. Skleorsis adalah komponen (bagian) dari morfea, skleroderma linier, skleroderma sistemik, dan porfiria kutanea tarda. Sklerosis seringkali terjadi pada dermatitis stasis kronis dan limfedema kronis. Sklerosis dapat merupakan akibat dari adanya edema dermis atau subkutan, infiltrasi seluler atau proliferasi kolagen. Kalsinosis Kalsinosis pada dermis atau jaringan subkutan (misalnya pada dermatomiositis atau scleroderma), yang dapat dirasakan sebagai nodul yang keras atau plakat, dengan atau 87
Buku Ajar Ilmu Kesehatan Kulit Dan Kelamin - Dasar Diagnosis Dermatologi tanpa perubahan yang dapat dilihat pada permukaan kulit. Skuama, deskuamasi (pembentukan skuama) (Lihat gambar 4-15) Pengelupasan atau penimbunan yang abnormal dari stratum korneum berupa serpihan- serpihan yang dapat terlihat disebut dengan pembentukan skuama. Pada kaeadaan normal, stratum korneum berganti secara sempurna dalam lebih kurang 27 hari. Hasil akhir dari proses keratinisasi holokrin ini adalah sel tanduk dari lapisan kulit paling luar (stratum korneum). Sel tanduk terbungkus dengan protein filamentosa, yang secara normal tidak mempunyai nucleus, dan biasanya lenyap tanpa diketahui. Apabila produksi keratinosit meningkat, seperti pada psoriasis, keratinosit immature yang tetap memiliki nukleus mencapai permukaan kulit, keadaan ini disebut parakeratosis. Sel-sel parakerotatik dapat tertimbun dan membantu terbentuknya skuama. Pada psoriasis, skuama tampak sebagai lembaran tipis seperti mika (mikaseus), atau tertimbun dengan hebatnya, memberikan bentuk seperti kulit kerrang. Skuama yang melekat erat dan teraba seperti pasir, menyerupai kertas pasir yang dijumpai secara khas pada keratosis solaris. Skuama yang menyerupai ikan dijumpai pada sekelompok penyakit yang disebut iktiosis, dimana pada sebagian terjadi retensi yang lama dari stratum korneum, meskipun dihasilkan pada kecepatan yang normal. Lesi berskuama juga terjadi pada infeksi-infeksi dermatofit, pitiriasis rosea, sifilis sekunder dan tersier, dan sebagian besar keadaan dimana terjadi keratinisasi abnormal dan/atau eksfoliasi sel-sel epitelial. Bagi mata yang telah terlatih dengan baik, tidak semua skuama mempunyai bentuk yang sama, dan pakar dermatologi akan sering mendapatkan informasi yang berharga secara diagnostik melalui pemeriksaan yang telili tentang jenis skuama yang ada. Siemen's menggambarkan bentuk-bentuk skuama sebagai berikut: pitiriasiformis (seperti dedak padi), psoriasiformis (lembaran rapuh dari beberapa lapisan yang longgar), iktiosiformis (seperti sisik ikan), kutikuler dan lamellar (tipis, serpihan-serpihan yang relatif lebar), membranosa atau eksfoliatifa (lembaran lebar, mengelupas), keratotik (terbentuk dari massa tanduk), granuler (seperti butir-butir halus), seperti hystrix (dari bahasa Yunani yang berarti landak; pembentukan skuama yang tampak seperti tanduk-tanduk kecil yang dapat timbul seperti penyumbat keratotik ("keratotic plugs"), duri, filamen, atau skuama likenoid. Siemens juga menyimpulkan bahwa pembentukan skuama kadang-kadang hanya dapat terlihat setelah menggaruk daerah lesi, dan harus dicatat bahwa fenomena ini, yang kemudian terjadi deskuamasi, dapat ditemukan pada stadium dini pitiriasis rosea, dan juga pada tinea versicolor, parapsoriasis dan psoriasis. Timbunan skuama yang luas dan tebal pada psoriasis Digambarkan sebagai bentuk "ostraceous" (seperti tiram). Deskuamasi yang berbentuk seperti retak-retak yang dapat dijumpai pada rongga-rongga scabies dan eksema craquelatum. Lapisan-lapisan skuama dijumnpai pada pitirasis rosea, mikosis superfisialis, sifilis sekunder dan eritema anulare sentrifigum. Deskuamasai seboroik berupa skuama- 88
Fakultas Kedokteran - UKI skuama yang berwarna kuning sampai coklat, seperti lilin atau berminyak merupakan ciri khas pada dermatitis seboroik. Apabila eksudat-eksudat seperti serum atau pus bercampur dengan skuama, maka akan terbentuk krusta. Gambar 4-15: Deskuamasi Sumber : Pengelupasan abnormal atau penimbunan stratum korneum berupa serpihan-serpihan yang dapat terlihat disebut skuama, seperti pada gambar. Skuama parakerotatik (dengan inti yang masih ada) dapat menutupi hyperplasia epidermal psoriasiformis (A). Skuama yang melekat erat dengan perabaan seperti pasir ("gritty") akibat bertambahnya stratum korneum secara lokal dapat dijumpai pada keratosis aktinik. Skuama psoriatic yang khas ditunjukkan pada gambar. Skuama yang melekat erat pada epidermis yang mendasarinya sering kali membentuk lapisan seperti asbes yang mengaburkan lesi dibawahnya, seperti pada plakat psoriatik tampak pada gambar. Erupsi-erupsi yang terdiri dari papul-papul berskuama seringkali disebut sebagai papuloskuamosa. Psoriasis, dimana papul berskuama saling menyatu membentuk plakat, merupakan contoh klasik dari erupsi papuloskuamosa. Makuloskuamosa berupa lesi-lesi yang datar dengan skuama halus seperti yang dapat dilihat pada tinea versicolor dan eritasma. Pitiriasis rosea dapat mempunyai bentuk papuloskuamosa, makuloskuamosa, dan bahkan papulovesikuler. Krusta (eksudat yang menjadi krusta) Krusta adalah deposit yang mengeras yang terbentuk jika serum, darah, atau eksudat yang purulen mengering pada permukaan kulit, dan merupakan gambaran khas infeksi piogenik. Krusta dapat berbentuk tipis, halus, dan rapuh (A pada gambar 4-16a), atau tebal dan melekat (B pada gambar 4-16a). Krusta berwarna kuning jika terbentuk dari serum yang 89
Buku Ajar Ilmu Kesehatan Kulit Dan Kelamin - Dasar Diagnosis Dermatologi mongering, hijau, atau kuning-hijau jika terbentuk dari eksudat yang purulent, atau coklat atau merah tua jika terbentuk dari darah. Krusta dapat ditemukan pada dermatitis eksematosa akut dan impetigo (berwarna madu, dengan krusta yang berkilat). Apabila krusta atau eksudat mengenai seluruh ketebalan epidermis, krusta akan tebal dan melekat; keadaan ini dikenal dengan ektima, Skutula adalah krusta yang kecil, kekuningan dan berbentuk seperti cawan dan khas pada infeksi jamur superifisial pada kulit kepala yang disebabkan oleh Trchophyton shoenleinii. Krusta terjadi jika serum, darah, atau eksudat yang purulent mengering pada permukaan kulit dan merupakan ciri khas dari luka dan infeksi piogenik. Krusta dapat berbentuk tipis, halus, atau rabuh atau tebal dan melekat, seperti pada gambar. Krusta akan berwarna kuning jika terbentuk dari serum yang mengering, hijau, atau kuning-hijau jika terbentuk dari eksudat yang purulent, atau coklat atau merah tua jika terbentuk dari darah. Krusta yang superfisial yang berupa bagian-bagian yang berkilat, halus serta berwarna seperti madu pada permukaan kulit adalah khas pada impetigo dan ditunjukkan pada gambar. Gangren dan Sfaselus Gangren adalah merupakan proses nekrotisasi dan pengelupasan yang berat. Gangrene yang timbul akibat oklusi arterial ditandai dengan adanya batas yang tegas berwarna biru-hitam. Gangren karena infeksi klostridia atau stretokokus pada mulanya dapat berupa vesikel yang berubah menjadi hitam keunguan, diikuti dengan nekrosis yang cepat dari seluruh segmen kulit. Sfaselus merupakan membran nekrotik yang kering dan melekat erat yang terjadi pada dasar ulkus. Keadaan ini dijumpai pada ulkus dekubitus, ulkus kronik akibat kerusakan sinar X, ulkus difteritik, bentuk-bentuk ulkus iskemik dan dermatosis faktisium. Ekskoriasi Ekskoriasi adalah ekskavasi superfisial dari epidermis yang dapat berbentuk linear atau punktata dan merupakan akibat dari garukan. Keadaan ini sering kali dijumpai pada semua bentuk pruritus dan penyakit kulit yang pruritik seperti eksema atopik, dermatitis herpetiformis, atau infestasi. Fisura Fisura adalah celah berbentuk garis atau retak-retak pada kulit dan dapat terasa nyeri. Timbul terutama pada psoriasis palmar/plantar dan dermatitis eksematosa kronik pada tangan dan kaki, terutama setelah pengobatan yang menyebabkan pengeringan kulit 90
Fakultas Kedokteran - UKI yang intensif. Fisur sering dijumpai pada psoriasis perinal atau sudut-sudut mulus (perleche). Perleche dapat disebabkan oleh avitaminosis, moniliasis, gigi palsu yang tidak pas atau faktor-faktor yang tidak diketahui. Poikiloderma Sebagai suatu terminologi morfologi deskriptif, poikiloderma berarti suatu gabungan dari atrofi, teleangiektasi dan perubahan pigmentasi (hiper- dan hipo-). Lesi-lesi poikilodermatous dapat dijumpai pada radiodermatitis, dermatomiositis, mikosis fungoides dan lupus eritematosus. Pada yang terakhir, adanya tambahan "follicular plugging" memberikan suatu gambaran lesi yang dapat dikenal dengan mudah, yang sering disebut sebagai lupus kutaneus diskoid. Karena adanya beberapa kebingungan akibat penggunaan kata poikiloderma dalam pemberian nama sindroma-sindroma yang khas dimasa lalu, maka yang terbaik adalah membatasi penggunaannya sebagai suatu terminologi morfologik yang deskriptif dan menjelaskannya apabila digunakan. BENTUK DAN SUSUNAN LESI Apabila bentuk atau bentuk-bentuk lesi telah dapat ditentukan, perlu dipertimbangkan bentuknya, susunannya dalam hubungannya satu dengan yang lain, pola distribusinya, dan perluasannya. Bentuk, susunan dan distribusi sering membantu dan kadang-kadang merupakan kunci untuk suatu diagnosis. Deskripsi bentuk dan susunan lesi- lesi yang berikut ini dapat digunakan untuk lesi-lesi yang tunggal dan multipel. Contohnya, suatu bentuk anuler dapat berupa lesi yang tunggal atau berasal dari susunan anuler sejumlah vesikel, papul dan yang serupa. Lesi tunggal, dapat berbentuk linier, atau sejumlah lesi dapat tersusun dengan pola yang linier. 91
Buku Ajar Ilmu Kesehatan Kulit Dan Kelamin - Dasar Diagnosis Dermatologi Gambar 4-16: Bentuk dan susunan lesi (lihat teks untuk mengetahui deskripsinya). Sumber : Lesi-lesi linier dan susunan linier Linieritas adalah suatu bentuk lesi kulit yang sederhana namun penting karena seringkali menunjukkan suatu penyebab yang eksogen (gambar 4-17a). Vesikel-vesikel pada kaki mungkin tidak mempunyai arti khusus, sampai diketahui adanya susunan yang linier; bentuk susunan seperti ini terjadi setelah suatu vesikan atau allergen mengenai kulit, seperti misalnya apabila terdapat kontak dengan daun-daun Rhus. Eritema dengan garis- garis yang linier pada ekstremitas memberikan petunjuk adanya kemungkinan suatu limfangitis. Fenomena Koebner (isomorfik) didasarkan pada kenyataan bahwa pada orang-orang dengan penyakit kulit tertentu, terutama psoriasis, trauma diikuti oleh adanya lesi-lesi yang baru pada kulit normal yang mengalami trauma, dan bahwa Lesi yang baru ini identik dengan lesi pada kulit yang sakit. Reaksi koebner terjadi pada kulit normal yang mengalami trauma yaitu diantaranya pada vitiligo, psoriasis dan liken planus. Fenomena koebner dapat terjadi 92
Fakultas Kedokteran - UKI pada jaringan parut yang baru atau pada titik-titik dengan tekanan (di bawah tali pengikat, tali pinggang atau tali bahu). Nodul dapat berbentuk linier karena terjadi di sepanjang perjalanan Vena pada tromboflebitis superfisialis atau sepanjang arteri pada arteritis temporal atau poliarteritis nodosa. Mikosis profunda (sporotrikosis dan cocciodiodomikosis) dapat berupa nodul-nodul granulomatosa sepanjang perjalanan limfatik. Vesikel-vesikel yang tersusun linier terjadi pada herpes zoster lokalisata (dan jarang pada herpes simplek) dengan distribusi yang sesuai dengan dermatome. Nevus epidermal (nevus unius lateris) dapat memiliki pola linier yang menyolok sepanjang seluruh ekstremitas. Nervus ini, dan juga beberapa nevoid lain serta penyakit-penyakit kulit yang didapat, akan mengikuti sesuai garis Blaschko yang tidak sesuai dengan struktur saraf atau vaskuler yang ada pada kulit. Lesi-lesi dermatosis faktisium yang meliputi ulkus, atrofi, jaringan parut, atau ketiganya, sering terjadi dengan pola linier. Skleroderma linier dapat dikenali dari pita-pita indurasi atau atrofinya yang berjalan sepanjang ekstremitas atas atau bawah atau sepanjang garis tengah dari dahi (Coup de sabre). Lesi anuler & arciformis serta susunan anuler & arciformis Pada Sebagian besar eritema akuta yang ada hubungannya dengan peradangan, makulanya berbentuk bulat atau lonjong; Siemens menjelaskan hal ini berdasarkan penyediaan darah, dan menerangkan bahwa setiap bercak eritematosa mewakili daerah dengan penyediaan ("supply') darah langsung dari masing-masing arteriole. Lesi anuler (Bahasa latin annulus berarti cincin) (gambar 4-17b) dapat timbul apabila proses patologik pada lesi yang bulat menyebar secara perifer dan menetap pada bagian tengah atau apabila lesi-lesi tunggal mempunyai susunan berbentuk cincin. Bentuk yang khusus dan penting dari lesi-lesi anuler yaitu iris atau lesi mata sapi, terdiri dari makula atau papula anuler eritematosa dengan bagian tengah papuler atau vesikuler, keunguan atau gelap. Lesi bentuk iris merupakan ciri khas sindroma eritema multiforme, kata anuler dan bulat tidak dapat digunakan secara bergantian; lesi anuler memiliki bagian tengah yang jernih atau berbeda, sedangkan yang bulat tidak. Numuler (bentuk uang logam) dan diskoid (seperti piringan) digunakan untuk menggambarkan lesi dengan bentuk bulat yang jelas yang terjadi pada eksema dan lupus eritematosus kutaneus. Lesi-lesi anuler berbentuk makuler atau sedikit meninggi terjadi pada eritema marginatum dan bentuk-bentuk eritema yang lain, erupsi obat, mikosis profunda, sifilis sekunder atau lupus eritematosus. Lesi anuler dengan skuama menunjukkan pityriasis rosea, dermatofitosis, psoriasis atau dermatitis seboroik. Papul-papul tunggal pada psoriasis sering timbul dengan susunan anuler, polisiklik, atau arciformis (gambar 4-17b). Lupus vulgaris, sarcoid, granuloma anulare, mikosis fungoides, dan sifilis tersier dapat berbentuk 93
Buku Ajar Ilmu Kesehatan Kulit Dan Kelamin - Dasar Diagnosis Dermatologi papul atau nodul dengan pola anuler atau arciformis. Sebagai pedoman (aturan), lesi sifilis tersier tersusun sebagai cincin yang patah atau tidak utuh. Sifilis sekunder, eritema multiforme, liken planus, urticaria, lupus eritematosus, dermatofitosis, lube borreliosis (eritema migran), atau bentuk eritema dapat menyebabkan papul- papul anuler. Susunan lesi serpiginosa (seperti ular) dapat dilihat pada urtika dari "creeping eruptions" (larva migran), dan pada papul-papul serta nodul sifilis lanjut dan lupus vulgaris. Lesi lesi berkelompok Papul-papul, urtika, nodul dan vesikel dapat timbul secara berkelompok (gambar 4- 17d). Pengelompokan ini mempunyai arti diagnostik yang kecil; kecuali jika memiliki suatu pola tertentu. Kelompok vesikel dapat timbul di mana saja pada permukaan kulit, dan susunan ini sangat khas pada herpes simpleks dan herpes zoster, yang disebut herpetiformis. Apabila vesikel atau bulla herpes zoster timbul dengan pola seperti pita yang sesuai dengan dermatome, susunan tersebut dinamakan zosteriformis. Susunan zosteriformis dari nodul-nodul kutaneus kadang-kadang dapat dilihat pada karsinoma payudara yang metastase. Keadaan nevoid seperti nevus melanositik atau nevus epidermal (iktiosis Hystrix) dapat pula timbul dengan pola zosteriformis. Korimbiformis menunjukkan suatu susunan berkelompok yang terdiri dari lesi yang berkelompok pada bagian tengah, dan disekitarnya tersebar lesi yang sendiri-sendiri. Gambaran ini mengingatkan kita kepada suatu kelompok berbentuk bunga, dan dapat dijumpai pada veruka vulgaris. Lesi-lesi yang berkelompok dan tidak mempunyai pola tertentu dapat dilihat pada veruka' plana, liken planus, urtikaria, gigitan serangga (seringkali terdiri dari tiga kelompok), leiomioma, dan limfangioma sirkumskripta. Susunan retikuler Pola yang menyerupai jala, renda atau retiformis (bahasa Latin reticulum mempunyai arti jala kecil) didapatkan pada beberapa keadaan, contoh prototip nya adalah livedo retikularis. Susunan retikuler seperti itu dapat pula terjadi pada kutis marmorata dan eritema ab igne. Lesi-lesi tunggal dapat pula mempunyai unsur retikuler atau seperti renda tersebut, dan sebagai contoh adalah garis Wiickham pada liken planus. DISTRIBUSI DARI LESI-LESI Meskipun beberapa erupsi kulit dapat dikenali dari pola distribusi nya, namun macam dan bentuk lesi, seperti yang telah diterangkan, merupakan kriteria yang lebih dapat dipercaya dalam suatu diagnosis. Berhubung macam, bentuk, dan susunan lesi, serta susunan lesi pada pola distribusinya merupakan unsur yang penting dalam diagnosis dermatologik, seorang dokter penting untuk mengenal beberapa pola distribusi yang lebih khas yang dikemukakan dalam diskusi mengenai penyakit-penyakit individual dalam buku ini. 94
Fakultas Kedokteran - UKI Penyakit kulit dapat diklasifikasikan menjadi lokalisata (terisolir), regional, atau generalisata; istilah (universalis) menunjukkan adanya serangan pada seluruh kulit, rambut dan kuku. Sebagai langkah pertama dalam pemeriksaan kulit, seorang dokter harus memperhatikan penderita yang tidak mengenakan pakaian pada jarak tertentu. Setelah memperhatikan seluruh permukaan kulit dan melakukan inspeksi tentang macam dan bentuk lesi dari dekat, kemudian dapat dipertimbangkan pola distribusinya. Sebagai contoh, plakat eksematosa diskoides pada bagian posterior dan anterior paha, apabila dilihat dari jauh, lebih dapat dihubungkan dengan lokasi terjadinya kontak dengan ikatan elastik pada kaos kaki yang mengandung nikel. Dengan petunjuk ini, dapat diketahui pula tempat tempat eksematosa lainnya, yaitu di bagian bawah tali jam dari logam, di bawah anting-anting logam pada daun telinga, dan pada tempat di mana kalung menyentuh kulit leher. Apabila erupsi timbul dengan distribusi bilateral dan simetris, penyebabnya sering kali adalah endogen atau sistemik. Pola ini menunjukkan adanya penyebaran hematogen dari stimulus-stimulus patologik dan paling sering merupakan petunjuk dari suatu reaksi hipersensitivitas (misalnya sesitisasi obat, dan vaskulitis alergikal), viral eksantem, dan penyakit kulit lainnya seperti psoriasis, eksema atopic, dermatitik herpetiformis. Pada kebanyakan kasus, alasan pengelompokan lesi kulit pada daerah tertentu tidak diketahui. Meskipun demikian, beberapa faktor dapat memberi penjelasan mengenai tempat-tempat predileksi. Penyakit-penyakit yang disebabkan atau yang diperburuk oleh pajanan sinar matahari terlokalisir pada daerah terpajan, seperti misalnya bagian dorsal dari tangan dan lengan, leher dan wajah. Daerah pada wajah yang biasanya terkena meliputi kulit pada bagian atas kelopak mata, dan kulit kepala yang tertutup rambut. Lupus eritematosus kutaneus (diskoid) dan sistemik terutama terlokalisisr pada daerah terpajan, tetapi dapat pula timbul pada daerah-daerah yang benar-benar terlindung dari cahaya, seperti kulit kepala yang tertutup rambut, kuping, mulut dan kaki. Gambar 4-18 menunjukkan ciri khas tempat yang terkena pada beberapa penyakit. Tempat-tempat di mana terjadi trauma yang kecil dan berulang serta tempat-tempat di mana kulit saling bergesekan berperan dalam distribusi lesi epidermolisis bulosa dan beberapa lesi vitiligo dan psoriasis. Gabungan trauma dan pajanan sinar matahari berpengaruh terhadap kerapuhan kulit dan bula pada punggung tangan serta wajah pada porfiria kutanea tarda. Hidradenitis supuratifa terdiri dari abses abses kelenjar keringat apokrin dan karena itu terbatas pada ada aksila, papila mamae (pada wanita) dan daerah anogenital. Rosasea biasanya terbatas pada daerah wajah, dan faktor-faktor yang dapat menginduksi memerahnya wajah ("blushing") diperkirakan merupakan faktor pencetus, yang 95
Buku Ajar Ilmu Kesehatan Kulit Dan Kelamin - Dasar Diagnosis Dermatologi meliputi minuman alkohol, bumbu-bumbu tertentu yang pedas, minuman panas, dan mungkin pula stress emosional. Kandidiasis (moniliasis) terutama pada daerah kulit yang hangat dan lembab (aksiler, infra mamma, regio inguinalis, celah intergluteal, daerah vagina, dan mulut). Candida albikan merupakan flora residen yang sering dijumpai pada traktus gastrointestinal dan dapat mencapai beberapa dari tempat ini melalui kontak langsung. Herpes zoster timbul dengan pola dermatome karena virus yang bergerak sepanjang saraf sensoris ke kulit. Beberapa lesi juga ada kaitannya dengan muara kelenjar, seperti keratosis folikularis pada keratosis pilaris, pitiriasis rubra pilaris, dan defisiensi vitamin A. Dijumpai pula pola lesi folikuler seperti pada akne, liken planopilaris, psoriasis, beberapa dari erupsi obat, infeksi jamur (terutama Trihophyton rubrum dan T.verrucosum), berbagai bentuk folikulitis bacterial dan beberapa kasus eksema atopik. Pada waktu dilakukan penelitian mengenai pola distribusi dermatosis, adalah tepat untuk menilai kembali riwayat penyakit, pekerjaan, berbagai bentuk pajanan (misalnya terhadap cahaya, alergen-alergen baik yang kontaktan maupun yang "airborne"), dan riwayat minum obat. 96
Gambar 4-17: Penyakit yang biasa dijumpai dalam pemeriksaan fisik kulit Sumber : 97 Fakultas Kedokteran - UKI
Buku Ajar Ilmu Kesehatan Kulit Dan Kelamin - Dasar Diagnosis Dermatologi Gambar 4-18 : Penyakit yang biasanya dijumpai dalam fisik kulit. Sumber: Warna dari Lesi-lesi Kulit dan Pigmentasi Abnormal 98
Fakultas Kedokteran - UKI Perubahan warna penting dalam menegakkan diagnosis dermatologik, tetapi masih banyak hal yang lebih penting seperti macam, bentuk, susunan dan distribusi lesi dalam penegakkan diagnosis dermatologik. Pada lesi-lesi tertentu, warna dan variasinya mungkin menjadi hal yang terpenting, seperti misalnya pada cara mengenal pola pigmentasi yang bermacam-macam pada melanoma maligna. Pembahasan mengenai perubahan warna patologik pada berikut ini akan lebih dijelaskan terutama yang terdapat pada kulit putih. Beberapa diantaranya telah dimodifikasi agar lebih mudah. Jika tidak,menjadi bertambah sulit untuk dapat mendeteksi perubahan warna patologik pada kulit berwarna kuning, coklat, atau hitam. Warna kulit coklat diakibatkan oleh meningkatnya pigmentasi melanin epidermal atau karena peningkatan hemosiderin dermal seperti pada dermatosis stasis dan hemokromatosis. Erupsi obat menetap ("fixed drug eruption") mempunyai warna coklat gelap yang khas dan ada hubungannya dengan melanofag. Warna coklat pada diaskopi merupakan akibat dari infiltrat seluler yang disebabkan oleh peradangan kronik seperti pada lupus vulgaris. Sel-sel skuamosa yang mengalami keratinisasi dapat berwarna hitam kehijauan kotor seperti pada dermatosis iktiosiformis (iktiosis dan penyakit Darier). Penyebab dari perubahan warna ini tidak dapat diketahui, tetapi diperkirakan akibat oksidasi dari keratin. Warna kuning menunjukkan adanya lipid pada lesi kulit seperti pada xantoma (oranye kekuningan), atau pigmen empedu (hijau kekuningan) pada dermis seperti pada icterus. Warna kuning juga didapatkan setelah minum obat tertentu, terutama atabrine. Warna oranye seringkali menunjukkan adanya timbunan karoten pada dermis dan terlihat paling jelas pada tempat-tempat dengan keratinisasi hebat seperti telapak tangan dan kaki. Karotenemia dapat disebabkan oleh diet atau penyakit seperti miksedema, diabetes melitus, hipopituitari. Warna merah keunguan dapat merupakan akibat dari ekstravasasi darah pada dermis. Apabila warna tidak menghilang pada diaskopi dinamakan purpura; eritema disebabkan oleh vasodilitasi dan menghilang dengan penekanan. Misalnya, liken planus mempunyai warna keunguan seperti juga sarkoma kaposi. Pigmen pada dermis memberi warna biru, biru hitam, abu-abu atau coklat-keabuan; warna abu-abu "gun-metal" adalah warna khas yang dijumpai pada infark kutaneus seperti pada meningokoksemia. Warna kulit biru (ceruloderma), termasuk didalamnya pigmentasi melanin dermal pada bercak mongolian dan nevus Ota, dan juga ceruloderma akibat pemberian oral, suntikan atau topikal beberapa obat-obatan eksogen atau bahan kimia, seperti amiodarone, atabrine, bismuth, klorokuin, emas, besi tembaga minosiklin, merkuri, dan perak. 99
Buku Ajar Ilmu Kesehatan Kulit Dan Kelamin - Dasar Diagnosis Dermatologi Eritema yang disebabkan oleh vasodilatasi dapat berwarna merah atau merah- kebiruan dan menunjukkan adanya peningkatan jumlah darah pada dermis atau hiperemia yang disebabkan oleh peradangan atau perubahan fisiologik pada pembuluh darah (seperti pada urtikaria). Warna merah atau merah-kebiruan berhubungan dengan jumlah oksihemoglobin yang ada. Apabila darah mengandung 5 gr/dL atau lebih reduksi hemoglobin,maka warna biru pada kulit akan menonjol. Perubahan dari warna ini disebut sianosis. Apabila kadar hemoglobin sangat berkurang seperti pada anemia,kulit tampak pucat,terutama pada wajah dan dasar kuku ("nail bed"). Pada peradangan yang akut, eritema akan berwarna merah terang, tetapi pada peradangan yang kronik seperti sarkoidosis atau lupus vulgaris,eritema akan berwarna merah kusam.Warna eritema yang merah pada lesi lupus eritematosus dan psoriasis bukan merupakan vasodilatasi tetapi menunjukan adanya telangiektasis yang sangat banyak pada dermis dan bukan hanya vasodilatasi. Pembuluh darah telangiektatik yang halus ini dapat dilihat dengan mengusapkan minyak mineral pada kulit dan melihatnya dengan lensa tangan (7 x). ABNORMALITAS FISIOLOGIK Beberapa kelainan kulit yang paling sering terjadi dalam dermatologi pada dasarnya adalah merupakan abnormalitas fungsional dari kulit. Kekeringan Mungkin, perubahan fungsional yang paling sering adalah kekeringan, atau asteatosis, yang dapat merupakan akibat dari hilangnya lipid permukaan atau hilangnya kelembaban akibat mengurangnya kelembaban pada ruang yang dipanaskan selama musim dingin. Seborrhea Produksi sebum yang berlebihan sering dijumpai pada penderita penyakit Parkinson, tetapi dapat pula dijumpai pada orang-orang yang sehat. Hiperhidrosis dan Anhidrosis Orang-orang tertentu memproduksi secara berlebihan jumlah keringat ekrin, terutama pada telapak tangan dan kaki. Hal ini dapat terjadi walaupun tidak ada panas/demam, olahraga, atau panas yang berlebihan dan secara social dapat merupakan keluhan kecacatan. Hiperhidrosis dapat pula merupakan bagian dari gambaran ketidak stabilan autonomik pada sindroma Riller-Day. Anhidrosis tanpa adanya penyakit kulit yang jelas dapat dikaitkan dengan hipotiroidisme, dehidrasi, dan luka bakar matahari ("heat stroke") ; dan juga dapat terjadi pada gangguan system saraf seperti lesi hipotalamus, 100
Fakultas Kedokteran - UKI sklerosis multipel dan siringomielia, serta pada diabetes melitus dengan neuropati perifer. Pada iktiosis, anhidrosis merupakan akibat dari menurunnya jumlah kelenjar keringat pada kulit. Pruritas Rasa gatal dapat merupakan gejala cardinal yang mempunyai kepentingan dalam penegakkan diagnosis medis pada umumnya, seperti dapat menjadi tanda yang paling dini untuk penyakit Hodgkin, karsinoma yang tersembunyi dan sirosis biliaris primer. Rasa gatal juga merupakan gambaran yang penting pada kelainan-kelainan dermatologik seperti eksema atopik, dermatitis herpetiformis dan seringkali psoriasis. Disamping itu, rasa gatal yang berat dapat terjadi sebagai akibat dari kekeringan pada kulit. Patofisiologi dan aspek klinik pruritus dibicarakan pada Bab 31. PROSEDUR-PROSEDUR LABORATORIK DAN INSTRUMENTAL DALAM DIAGNOSIS DERMATOLOGIK Alat bantu Diagnosis Dermatologik: Klinis, Instrumental, dan Laboratorik. Pembesaran: Untuk dapat menilai permukaan kulit secara kritis dan mendeteksi detail morfologik lesi-lesi kulit, perlu digunakan lensa pembesar (sebaiknya 7x); juga didapatkan gambaran yang lebih baik setelah diberikan setetes minyak mineral pada lesi. Penggunaan lensa pembesar terutama membantu dalam diagnosis lupus eritematosus ("follicular plugging" dan atrofi), Liken planus (garis Wickham), karsinoma sel basal (telangiektasis yang halus dan bening), dan melanoma maligna dini (perubahan yang halus (tidak jelas ) pada warna, terutama abu-abu, abu-abu kebiruan, atau biru). Alat pembesar yang di pegang dengan tangan dan menggunakan pencahayaan yang "build-in" serta pembesaran 10x sampai 30x kini telah tersedia dan digunakan dengan setetes minyak. Dengan menggunakan alat optic yang kecil ini atau mikroskop binokuler yang lebih besar, teknik ini disebut epiluminescence microscopy (ELM), dan alat ini membantu dalam membedakan neoplasma berpigmen yang ganas dan jinak. Penyinaran oblique pada permukaan kulit yang dilakukan dalam ruang gelap, sering dibutuhkan untuk melihat adanya elevasi atau depresi ringan, dan ini berguna dalam visualisasi konfigurasi permukaan lesi, dan dalam memperkirakan luas lesi. Penyinaran semacam ini sekarang sudah jarang digunakan.Penyinaran yang sedikit pada ruangan akan memperjelas perbedaan antara lesi-lesi hipopigmentasi atau hiperpigmentasi yang berbatas tengah (merah atau coklat) dengan kulit normal. Ini merupakan cara yang berguna dan harus 101
Buku Ajar Ilmu Kesehatan Kulit Dan Kelamin - Dasar Diagnosis Dermatologi lebih sering digunakan,serta sering kali dikombinasikan dengan penyinaran oblique (lihat diatas) Lampu Wood (sinar ultra violet gelombang panjang, sinar "hitam") penting untuk diagnosis klinis penyakit-penyakit kulit dan rambut tertentu serta porfiria. Radiasi ultra violet gelombang panjang didapatkan dengan memasang lampu merkuri bertekanan tinggi dan filter khusus yang terbuat dari nikel oksida silika (filter wood); filter ini bersifat opak terhadap semua cahaya kecuali panjang gelombang antar 320-400 nm. Apabila menggunakan lampu wood ,penting bagi pemeriksa untuk beradaptasi dengan gelap untuk dapat melihat perbedaan dengan jelas. Apabila gelombang ultra violet yang dikeluarkan oleh lampu wood (350nm) mengenai kulit, terjadi fluoresensi yang dapat dilihat. Lampu wood terutama berguna untuk mendeteksi fluoresensi dermatofitosis (Microsporum) pada batang rambut (hijau) dan pada eritrasma (merah bata). Perkiraan diagnosis porfiria didapatkan apabila terjadi fluoresensi merah-merah jambu pada urin yang terlihat dengan lampu Wood, dengan penambahan asam hidroklorida encer, yang mengubah porfirinogen menjadi porfirin, memperjelas fluoresensi. Lampu wood juga membantu perkiraan variasi yang ada pada lesi- lesi "putih" pada warna kulit normal, kulit berwarna dan terutama pada orang-orang berkulit terang; misalnya lesi-lesi makula hipomelanotik pada tubulosklerosis dan tinea versikolor tidak seputih makula pada vitiligo yang amelanotiknya khas. Hipermelanosis yang berbatas tegas seperti pada efelid dan melasma, lebih jelas terlihat dengan lampu wood, dan pada lentigo melanoma maligna serta melanoma akrolentiginosa, lampu wood dapat digunakan untuk mendeteksi luas lesi secara keseluruhan untuk membantu eksisi total. Melanin pada dermis seperti pada bercak Mongolian pada sakrum, tidak jelas dengan lampu wood. Karena itu dengan menggunakan lampu wood dapat dilokalisir tempat melanin (epidermal atau dermal); fenomena ini tidak jelas pada penderita berkulit coklat atau hitam. Tehniknya adalah sebagai berikut: penggolongan derajat pigmentasi (minimal, sedang, hebat) didapat dengan sinar kasat mata dan dibandingkan dengan penggolongan derajat perubahan warna apabila diperiksa dengan lampu wood. Pada pigmentasi melanin epidermal, derajat pigmentasinya meningkat dari minimal sampai hebat, tetapi melanin dermal memiliki kadar pigmen yang sama baik pada cahaya kasat mata dan penyinaran lampu wood. Diaskopi terdiri dari penekanan yang kuat dari dua kaca mikroskop pada permukaan lesi kulit. Pemeriksa akan dapat melihat bahwa cara ini memiliki nilai istimewa dalam menentukan apakah warna merah dari makula atau papula disebabkan oleh dilatasi kapiler (eritema) atau karena ekstravasasi darah (purpura). Diaskopi juga berguna untuk mendeteksi warna coklat kekuningan dari hialin pada papul atau nodul sarkoidosis, tuberkulosis kulit, limfoma dan granuloma anulare. 102
Fakultas Kedokteran - UKI TES-TES KLINIS Tanda Dimple (lesung pipit), adalah suatu cara untuk membedakan dematofibroma (jinak, keras, lesi-lesi noduler yang sering berpigmen) dari melanoma maligna. Pemberian penekanan lateral dengan ibu jari dan telunjuk menyebabkan terbentuknya lesung pipit (dimple) pada dermatofibroma, sedangkan melanoma dan nevus melanositik menonjol diatas bidang dasar (menjadi menonjol) seperti juga kulit normal apabila cara ini dilakukan. Tanda Nikolsky adalah adanya pelepasan seperti lembaran dari epidermis (gambar 4- 19) dengan tarikan ringan yang dapat dijumpai pada berbagai penyakit, seperti pemfigus vulgaris serta nekrolisis epidermal toksika. Gambar 4-19. Pemfigus Vulgaris. Bula menjadi meluar dengan penekanan jari (tanda Nikolsky). Sumber : diseases/pemphigus-vulgaris Pemutihan dengan asam (acetowhitening) memudahkan deteksi kondiloma penis subklinis. 90-100% pasangan pria dari wanita yang terinfeksi virus papilloma humanus (VPH) juga terkena infeksi. Kain kasa yang di celup/dibasahi dengan 5% asam asetat (cuka putih) dibalut sekitar penis. Setelah 5-10 menit penis diperiksa dengan kolposkopi atau lensa tangan dengan pembesaran 10x. konsiloma akan tampak berupa papul-papul kecil berwarna putih. Tanda Darier adalah timbulnya ruam urtika pada lesi urtikaria pigmentosa (makula coklat atau papul yang agak meninggi) setelah digosok dengan ujung pena yang bulat (tumpul). Ruam, yang terbatas pada tepi lesi yang timbul selama 5-10 menit. Tanda Auspitz adalah timbulnya bintik-bintik kecil darah pada ujung dari kapiler yang pecah apabila skuama secara paksa diangkat dari plakat psoriatik. Tes Patch digunakan untuk mengetahui dan mencatat diagnosis sentisisasi kontak alergi dan mengetahui agen penyebabnya. Tes ini juga berguna sebagai prosedur skrining pada beberapa penderita dengan erupsi eksematosa yang kronis atau yang jarang (misalnya dermatosis tangan dan kaki). Tes ini merupakan cara yang unik untuk mengetahui reproduksi 103
Buku Ajar Ilmu Kesehatan Kulit Dan Kelamin - Dasar Diagnosis Dermatologi penyakit secara in vivo dalam proporsi yang kecil, karena sensitisasi mempengaruhi seluruh kulit dan sebab itu dapat diperoleh dari setiap bagian kulit. Tes patch ini lebih mudah dan lebih aman dari pada "use test" dengan alergen-alergen yang ditanyakan, karena macam- macam tes dapat digunakan dalam konsentrasi rendah pada daerah kulit yang sempit untuk waktu yang pendek. Lihat "textbook" mengenai dermatitis kontak untuk mengetahui daftar antigen yang komplit yang digunakan pada tes patch. Tes Photopatch merupakan kombinasi tes patch dan radiasi ultraviolet pada tempat tes dan digunakan untuk mendeteksi fotoalergi. Tes Foto (Phototesting) dilakukan untuk menentukan sensitifitas penderita terhadap berbagai panjang gelombang dari radiasi ultraviolet. Tes ini berguna dalam diagnosis fotosensitifitas tertentu. PEMERIKSAAN MIKROSKOPIS SKUAMA, KRUSTA, SERUM DAN RAMBUT Pewarnaan Gram dan kultur dari eksudat harus dilakukan pada lesi-lesi yang dicurigai sebagai infeksi bakteri atau yeast (Candida albican). Ulkus dan nodul membutuhkan biopsi skalpel dimana diperoleh jaringan yang mengandung seluruh tiga lapis kulit; spesimen biopsi kemudian dicincang dalam mortar steril dan kemudian jaringan di kultur untuk mengetahui bakteri (termasuk mikobakteri tipikal dan atipikal) serta jamur. Pemeriksaan mikroskop untuk miselium harus dilakukan dari atap vesikel atau dari skuama (tepi yang sedang tumbuh lebih disukai) atau dari rambut dan kuku. Jaringan dibersihkan dengan KOH 10% (KOH 20% untuk kuku) dan dihangatkan secara perlahan. Kultur jamur dengan media Sabouraud atau lainnya harus dilakukan secara tepat. Pemeriksaan mikroskopis sel-sel yang didapat dari dasar vesikel dan bula (tes Tzanck) dapat memperlihatkan sel epitelial raksasa dan sel raksasa berinti banyak [mengandung 10- 12 nukleus] pada herpes simplek, herpes zoster dan varisella. Material yang berasal dari dasar vesikel diperoleh dengan kuretase secara pelan dengan skalpel (jangan menimbulkan perdarahan) dioleskan pada gelas obyek, dilakukan pengecatan dengan Giemsa (Gambar 4- 20) atau pengecatan Wright, dan diperiksa untuk melihat adanya sel epitelial raksasa, yang merupakan tanda diagnostik. Kultur herpes simplek kini mudah dan cepat diperoleh dan lebih spesifik dari tes Tzank. Pada "staphylococcal scalded skin syndrome", dijumpai sel-sel epitelial yang luas tanpa sel-sel peradangan; pada nekrolisis epidermal toksik, ditemukan sel-sel kuboid dengan perbandingan nuklear yang lebih tinggi dari Sitoplasmik dan disertai sel-sel peradangan. 104
Fakultas Kedokteran - UKI Gambar 4-20. Preparat Tzank menunjukkan adanya sel epidermal raksasa berinti banyak (pwarnaan Giemsa). Sumber : Fitzpatrick's Dermatology 9th Edition Diagnosis pada skabies biasanya segera dipertimbangkan pada penderita dengan pruritus generalisata yang sukar diatasi dan adanya papul-papul serta ekskoriasi dengan lokasi distribusi yang khas. Lokasi distribusi biasa terdapat bagian fleksor pergelangan tangan, pada sela jari, pantat dan genitalia. Diagnosis ditegakkan dengan ditemukannya tungau, telur, atau fesesnya pada kerokan kulit yang diambil dari papul atau terowongan (burrow). Terowongan (burrow), suatu lesi yang unik, adalah peninggian kulit yang serpiginosa atau linear pada kulit berupa tonjolan dengan panjang 0,5-1 cm. Ini ditemukan pada permukaan anterior pergelangan tangan, sela jari, tepi ulnar dari tangan dan kadang- kadang pada kaki penderita anak-anak. Jika tidak terdapat terowongan, pilihlah salah satu papul. Teknik dengan minyak mineral sangat baik untuk mengisolasi tungau. Dengan menggunakan pisau skalpel steril yang sudah diberi setetes minyak mineral steril, oleskan minyak pada permukaan terowongan atau papul. Kerok papul atau terowongan secara kuat (sebanyak lebih kurang 6 kali) untuk mengangkat seluruh bagian atau papul, kemudian akan tampak bintik-bintik pendarahan yang kecil pada minyak tersebut. Pindahkan minyak pada gelas penutup dan diperiksa apakah ada tungau, telur atau feses. Tungau mempunyai ukuran 0,2 - 0,4 mm dan mempunyai 4 pasang kaki Pemeriksaan medan gelap serum dari ulkus pada genitalis laki-laki atau wanita (terutama penis, anus, vulva, dan cervix) penting untuk menemukan treponema nonpatogen yang pada dasarnya tidak dapat dibedakan dari Treponema pallidum. Pemeriksaan medan gelap pada material yang diperoleh dari rongga mulut, tidak berarti karena adanya Treponema nonpatogen yang pada dasarnya tidak dapat dibedakan dari T. pallidum. Pada keadaan ini serta sesudah pengobatan ulkus dengan antibiotik topikal, dilakukan 105
Buku Ajar Ilmu Kesehatan Kulit Dan Kelamin - Dasar Diagnosis Dermatologi pemeriksaan medan gelap dari aspirasi kelenjar limfe. (tes serologik untuk sifilis merupakan keharusan bagi seluruh penderita dengan dengan erupsi skuama dan eritematosa generalisata, termasuk pada hampir semua penderita dengan perkiraan diagnosis pitiriasis rosea). Mencabut rambut untuk penilaian alopesia. Mencabut rambut berguna dalam penilaian alopesia, dan terutama berguna dalam menentukan apakah telogen efluvium adalah penyebab kerontokan rambut atau tidak. Sejumlah 20-30 rambut dicabut dengan cepat dengan arah dari tempat rambut keluar dari kulit kepala, menggunakan penjepit jarum (needle holder) yang dimodifikasi, yang bagian mulutnya sudah ditutup dengan karet atau plastik. Pada kulit kepala dewasa muda normal, setidaknya 80% folikel berada pada fase anagen dari siklus rambut; terdapat beberapa variasi pada tempat, umur dan waktu. Pengecatan khusus seperti DACA mungkin berguna dalam membedakan rambut anagen dari telogen. Biopsi Kulit Biopsi kulit merupakan suatu tehnik diagnostik yang baik karena kulit mudah untuk didapatkan dan karena terdapat beberapa tehnik yang dapat digunakan untuk mempelajari spesimen yang telah dibiopsi, seperti imunofluoresensi, mikroskop elektron dan reaksi rantai polimerase (PCR). Pada berbagai keadaan, mengetahui hubungan antara gambaran klinik dan histologik adalah merupakan keharusan, karena diagnosis histologik, terutama pada penyakit peradangan noninfeksi mungkin tidak spesifik. Aturan umum yang baik adalah apabila temuan histopatologik dan klinik tidak sesuai, berpeganglah pada diagnosis klinik, lakukan biopsi kembali, dan periksalah penderita kembali setelah beberapa hari atau minggu. Pemilihan tempat biopsi merupakan hal yang penting dan terutama didasarkan pada stadium dari erupsinya. Suatu lesi yang dini (awal) biasanya lebih khas pada erupsi vesikulobulosa dimana umur lesi harus tidak lebih dari 24 jam. Pada semua erupsi yang lain, lesi yang umurnya lebih tua dan sudah muncul semua, seringkali lebih khas. Mungkin diperlukan lebih dari satu biopsi, terutama jika erupsi bersifat polimorf. Tehnik yang biasa dilakukan untuk biopsi diagnostik menggunakan anestesi lokal adalah dengan menggunakan "punch" berukuran 4 mm; yaitu suatu pisau kecil berbentuk seperti tabung, dengan gerakan memutar antara ibu jari dan jari telunjuk, pisau yang berbentuk tabung ini kemudian akan memotong melalui epidermis, dermis, dan jaringan subkutan; spesimen biopsi kemudian "diapungkan" dan bagian dasar dipotong dengan gunting atau dipindahkan dengan perlahan menggunakan jarum yang menembus spesimen. Apabila dilakukan eksisi elliptikal yang kecil, spesimen harus ditempatkan pada kertas filter sebelum difiksasi untuk mencegah menjadi menggulung. Jika imunofluoresensi merupakan indikasi (seperti pada berbagai penyakit bulosa dan lupus eritematosus), dibutuhkan tehnik 106
Fakultas Kedokteran - UKI khusus dan harus dikonsultasikan pada laboratorium. Untuk nodul dan tumor, dan terutama nodul pada kaki, biopsi skalpel "large wedge" harus dilakukan dengan eksisi, termasuk jaringan subkutan. Lebih dari itu, seluruh nodul-nodul peradangan yang dicurigai sebagai granuloma infeksiosa, harus dilakukan biopsi; dimana setengahnya untuk histologi, dan setengah yang lain dikirimkan dalam tempat yang steril untuk kultur bakteri dan jamur menggunakan pemotong jaringan. Spesimen untuk pemeriksaan mikroskop biasa harus segera difiksasi dalam akua formalin 10%. Kesimpulan khusus yang singkat namun terinci mengenai riwayat klinis harus menyertakan spesimen. Biopsi merupakan indikasi pada seluruh lesi yang dicurigai sebagai neoplasma, pada seluruh penyakit bulosa yang menggunakan imunofluoresensi secara simultan, dan pada seluruh kelainan dermatologik dimana diagnosis khususnya tidak mungkin hanya dengan pemeriksaan klinis saja. Imunofluoresensi Banyak diagnostik kelainan imunologik kulit dapat ditunjukkan dengan tehnik-tehnik imunofluoresensi. Deteksi kelainan-kelainan ini telah dibuktikan paling bernilai untuk meng- evaluasi penyakit-penyakit jaringan ikat dan bulosa. Antibodi-antibodi terhadap antigen epidermal, baik yang terdapat pada kulit (fixed) ataupun dalam sirkulasi, seperti juga komplemen dan/atau deposit fibrin pada epidermis dan filter "barrier" yang tepat. Mikroskop harus dilengkapi dengan kamera untuk membuat data permanen dari pewarnaan yang dilakukan. Tehnik-tetnik imunof1luoresensi dan imunoperoksidase dengan menggunakan antibodi monoklonal atau monospesifik, merupakan suatu alat bantu baru yang sangat berguna dalam diagnosis penyakit kulit. Sebagai contoh, petanda sel T spesifik memungkinkan suatu diagnosis pasti dari limfoma sel T kutaneus (mikosis fungoides). Adanya antibodi monospesifik terhadap berbagai komponen seluler atau produk-produknya, seperti keratin, vimentin, desmin dan serabut-serabut glia dapat membantu untuk membedakan berbagai bentuk tumor. "Immunofluorescence antigenic mapping" sangat membantu dalam diagnosis penyakit- penyakit bulosa dan mempercepat pemahaman kita mengenai zona membrana basalis dan taut dermal-epidermal. Tehnik ini bahkan dapat digunakan dalam diagnosis antenatal. Imunofluoresensi langsung dan tidak langsung yang menggunakan preparat "split skin" dapat digunakan untuk membuat suatu perbedaan yang sulit antara proses-proses penyakit seperti pemfigoid bulosa dan epidermolisis bulosa akuisita. Analisa-analisa imuno - presipitasi dan imuno blot (Western blot) juga telah semakin banyak digunakan dalam dermatologi sebagaimana juga reaksi rantai polimerase. 107
Buku Ajar Ilmu Kesehatan Kulit Dan Kelamin - Dasar Diagnosis Dermatologi MIKROSKOP ELEKTRON. Mikroskop elektron dapat membantu dalam diagnosis pasti penyakit-penyakit kulit yang semakin bertambah jumlahnya. Disamping peranannya yang telah ada dalam diagnosis bermacam-maacam neoplasma yang berdiferensiasi jelek, yang beberapa diantaranya dapat bermetastase ke kulit, mikroskop elektron berguna juga dalam membedakan macam-macam bentuk epidermolisis bulosa, tumor-tumor adneksa tertentu, infiltrasi limfonistiositik tertentu dan berbagai penyakit yang lain. Adanya melanosom atau prekursor melanosom dapat membantu menegakkan diagnosis melanoma maligna. Adanya Melanosom raksasa (makro globulus melanin) dapat menyokong diagnosis neurofibromatosis. Dibutuhkan jaringan yang sangat sedikit, yang dapat berupa bagian dari biopsy "punch". Dibutuhkan fiksasi khusus dan langsung untuk mempertahankan secara optimal gambaran-gambaran ultra. Struktur dan hal ini dapat diatur dengan bagian patologi. RINGKASAN PENDEKATAN DIAGNOSIS BERDASARKAN MORFOLOGI LESI Diagnosis penyakit-penyakit dan pengenalan lesi-lesi kulit yang merupakan pertanda penyakit dari sistim organ yang lain terutama didasarkan pada apa yang didapatkan secara visual dari kulit dengan inspeksi yang dibantu dengan palpasi, riwayat penyakit secara umum, pemeriksaan fisik dan bermacam-macam tes seperti contohnya biopsi. Inspeksi harus meliputi pemeriksaan yang dilakukan dengan cahaya reguler, lampu wood (apabila diperlukan), dan penyinaran oblique untuk mengetahui adanya lesi dengan peninggian ringan. Ukuran, bentuk, susunan, warna, sifat tepi lesi dan konfigurasi permukaan lesi haruslah ditentukan. Palpasi lesi meliputi perkiraan kedalamannya dan perletakan dengan jaringan dibawahnya, lunak atau keras, dan apakah tepinya ter-"infiltrasi", yaitu suatu istilah yang digunakan untuk menggambarkan suatu sensasi tahanan antara lunak dan keras serta merupakan petunjuk adanya infiltrasi seluler seperti pada mikosis fungoides. Akhirnya, harus dilakukan garukan pada permukaan lesi untuk menentukan adanya deskuamasi apabila tidak terlihat. Langkah terpenting dari suatu pendekatan diagnosis adalah kearifan dalam mengartikan petunjuk-petunjuk diagnostik dalam pemeriksaan fisik dari kulit. Riwayat penyakit (seperti yang disebutkan terdahulu) seringkali kurang penting dibanding pada penyakit dalam, tetapi tidak dapat diabaikan, dan seringkali diperoleh selama atau setelah pemeriksaan fisik awal daripada setelahnya. Dua kasus penderita memberikan ilustrasi dari aplikasi cara pendekatan ini. Yang pertama adalah seorang wanita dangan usia 22 tahun dengan vesikel dan bula yang tersebar dan awitan yang baru. Lesi vesikuler timbul pada bagian tengah dari papul yang eritematus, yang mempunyai bentuk irisformis: erupsi timbul secara generalisata, simetris, dan mengenai membrana mukosa mulut, bagian dorsal tangan dan kaki serta 108
Fakultas Kedokteran - UKI telapak tangan dan telapak kaki. Petunjuk klinis pada pemeriksaan fisik penderita ini meliputi macam (tipe) lesi, vesikel yang timbul pada papul eritematus. Lesi memiliki bentuk yang khas (irisformis). Erupsi mempunyai distribusi generalisata dan pola distribusi yang Khas (membrana mukosa, telapak tangam dan telapak kaki). Diagnosis adalah eritema multiforme bullosa, yang dibuat tanpa riwayat penyakit dan tanpa bantuan laboratorium. Hanya etiologi yang kemudian harus ditentukan . Penderita kedua adalah seorang laki-laki berusia 53 tahun, dengan nodul-nodul yang jumlahnya dapat dihitung (12) pada bokong dan paha atas. Lesi berwarna merah tua dan keras tetapi tidak mempunyai bentuk atau susunan khusus dan terdapat pada regio bokong serta paha atas. Biopsi dari salah satu nodul menegakkan diagnosis skabies, yang jarang dengan bentuk hanya berupa nodul. Pada penderita ini diagnosis ditegakkan hanya dengan biopsi kulit, yang merupakan indikasi untuk dilakukan pada semua nodul. Karena kulit memiliki ekspresi morfologik yang terbatas maka jelaslah akan terdapat pengumpulan dari satu macam atau lebih tipe-tipe lesi kulit, atau "pengelompokan yang berarti secara klinis" dari lesi-lesi kulit, yang berlaku untuk faktor-faktor etiologik yang sangat beraneka. Karena itu, pola-pola reaksi klinis dan sindroma-sindroma (lihat Bab 5), memungkinkan klasifikasi dari sebagian besar erupsi kulit kedalam suatu kategori yang terbatas untuk diagnosis banding. Diagnosis banding dari kelainan kutansus dapat pula dipertimbangkan dari segi etiologik, dan hal ini terutama seringkali dapat membantu dalam mengatur proses berfikir yang diperlukan dalam pendekatan terhadap penderita. Tabel 4-3, berisi daftar faktor- faktor etiologik penyakit-penyakit dermatologik dan menunjukkan beberapa point dengan bermacam-macam faktor yang saling berhubungan. Ahli dermatologi adalah seorang dokter yang dapat mendiagnosis suatu ruam. Mereka dapat pula seorang ahli penyakit dalam, ahli biokimia atau ahli imunologi tetapi tidak berhak menentukan diagnosis dermatologik karena tidak memenuhi persyaratan sebagai ahli dermatologi. Hal yang sangat penting bagi seorang ahli dermatologi adalah mata yang secara klinis terlatih untuk diagnosis morfologis. Mata yang diagnostik dapat dicapai hanya dengan keterlibatan yang berulang kali dan tidak terputus dimana dokter tersebut dipaksa tidak hanya untuk melihat tetapi juga memperhatikan ruam yang ada, sementara seorang spesialis yang berpengalaman membantu menunjukkan jalannya. Kesalahan yang paling sering pada suatu diagnosis dermatologis adalah lebih menganggap bahwa lesi merupakan ruam yang non spesifik daripada sebagai suatu lesi yang spesifik. Seperti yang terjadi pada penelitian darah hapus, suatu kesan umum tidaklah cukup: aspek morfologis dari masing-masing sel harus diperiksa dengan cermat dan diputuskan apakah normal atau abnormal. Seringkali 109
Buku Ajar Ilmu Kesehatan Kulit Dan Kelamin - Dasar Diagnosis Dermatologi para dokter melakukan suatu pendekatan pada kulit secara cepat dan superfisial, yang tidak akan mereka lakukan pada organ-organ lain yang diperiksa. Lihat tabel 4-4. Tabel 4-3 PATOGENESIS PENYAKIT KULIT Imunologis Fisik Proliferatif dan Infeksius dan Peradangan Kimiawi Neoplastik Genetik Metabolik Endokrinologik Pertumbuhan Degeneratif Nutrisional Psikologik Penyakit-penyakit kulit dan Manifestasi kulit dari penyakit sistemik TABEL 4-4 PETUNJUK DAN KESULITAN DALAM DIAGNOSIS DERMATOLOGI 1. Jangan membuang, tanpa mengirimkan sebagian untuk pemeriksaan histologi. 2. Jika temuan dermatopatologik tidak sesuai dengan diagnosis klinis, lakukan biopsi lain. Jika tetap tidak sesuai ikuti petunjuk klinis (dengan hati-hati). 3. Pruritus generalisata yang lebih dari 1 bulan dan tanpa penyebab jelas memerlukan pemeriksaan yang meliputi riwayat penyakit, pemeriksaan kelenjar limfe (termasuk kelenjar supra klavikuler), pemeriksaan laboratorium, foto toraks dan jika diperlukan "imaging studies". 4. Nevus yang baru atau berubah harus dievaluasi secara hati-hati dan dieksisi untuk diagnosis apabila mempunyai gambaran yang mencurigakan 5. Periksa seluruh kulit dan membrana mukosa apabila memungkinkan dan selalu dilakukan pada penderita dengan riwayat pribadi atau keluarga dengan melanoma atau nevus multiple. 110
Fakultas Kedokteran - UKI 6. Pengobatan dapat menyebabkan hampir semua jenis lesi dermatologik dan selalu ditempatkan dalam daftar diagnosis yang mungkin.reaksi obat sering timbul secara tiba- tiba dan biasanya dengan distribusi simetris. 7. Diagnosis dermatosis faktisium (yang diinduksi sendiri) hanya dapat dibuat setelah kemungkinan lain dapat disingkirkan. Afek "gila", gelisah, aneh dapat merupakan akibat atau penyebab problema kulit yang hebat. 8. Waspadalah terhadap diagnosis yang cepat, tidak terkendali atau sepintas lalu. Tidak ada keahlian medis lainnya yang terkait dalam praktek yang berbahaya ini. 9. Waspadalah terhadap diagnosis yang atipikal. Yang atipikal pada seseorang dapat menjadi tipikal bagi yang lain yang telah pernah melihat sebelumnya. Lewis Thomas berkata: "pengobatan tidak lagi hanya memeriksa dengan menempelkan tangan, tetapi lebih merupakan membaca tanda-tanda dari sebuah mesin. Dalam dermatologi, tidak ada yang dapat menggantikan memeriksa dengan menempelkan tangan, dan seorang dokter akan merasa terpuaskan berulang kali dengan membaca tanda-tanda yang bukan dari mesin, namun dari manusia" dermis dengan mudah dapat ditentukan dengan tehnik-tehnik yang tepat. Timbunan in vivo dari imunoglobulin, komplemen dan fibrin pada kulit dapat diketahui dengan pemeriksaan imunofluoresensi langsung dari spesimen biopsi. Tempat biopsi harus dipertimbangkan dengan hati-hati, karena tempat pengambilan spesimen yang tidak tepat akan memberi hasil yang tidak mendukung. Sangatlah penting bagi ahli dermatologi dan ahli imunologi untuk saling membantu dalam usahanya untuk memberikan hasil yang optimal. Jaringan yang baru saja dieksisi, dicelupkan kedalam nitrogen cair dan dijaga tetap membeku sampai tiba di laboratorium, atau dibekukan secara cepat dalam "cryostat". Spesimen dipotong dengan ukuran 4 um dan di warnai dengan senyawa fluorescein monospesific untuk kemudian diperiksa dengan mikroskop fluoresen. Antibodi beredar pada substansi interselular dan zona membrana basalis, seperti yang terjadi pada pemfigus dan bullous pemfigoid, diketahui dengan mereaksikan serum penderita dengan zat yang tepat (imunofluoresensi tidak langsung). Minimal 5-10 ml "whole blood" yang baru didapat, harus diperiksa dengan imunofluoresensi tidak langsung. Jika bahan "sample" harus dikirimkan, maka serum harus dipisahkan dari bekuan darah sebelum dikemas dalam "dry ice" untuk pengiriman. Untuk imunofluoresensi tidak langsung, potongan yang tepat dengan ukuran 4 um ditutup dengan serum penderita yang telah diencerkan secara serial dan di inkubasikan pada ruang yang lembab selama 30 menit. Setelah gelas obyek dicuci dengan PBS (phosphate buffer saline) dengan pH 7.3 selama 10 menit,diberikan satu tetes senyawa fluorescein "antihuman imunoglobulin pada potongan jaringan dan diinkubasi selama 30 111
Buku Ajar Ilmu Kesehatan Kulit Dan Kelamin - Dasar Diagnosis Dermatologi menit, dicuci dalam PBS kemudian ditutup dengan gelas penutup menggunakan penutup Elvanol. Potongan-potongan jaringan untuk pemeriksaan dengan tehnik langsung dan tidak langsung, dilakukan dengan mikroskop yang dilengkapi dengan sumber radiasi ultra violet. 112
Fakultas Kedokteran - UKI BAB 5 DIAGNOSIS DERMATOLOGI PENGENALAN POLA MORFOLOGI DAN SINDROMA KLINIS (Thomas G. Cropley and Thomas B.Fritzpatrick) Sering kali erupsi kulit pada mulanya sangat hebat. Diagnosis erupsi kulit sangat sulit. Hipocrates telah mengetahui kombinasi gejala dan tanda-tanda yang sering dijumpai dan kini dikenal sebagai gambaran klinis dan disebut pendekatan sindroma. Sindroma kulit merupakan sekelompok lesi kulit yang sering dijumpai dan sangat berarti secara klinis pada berbagai faktor etiologi (lihat tabel 4-3). Klinisi yang berpengalaman telah belajar mengenali erupsi kulit lalu dimasukkan dalam sekelompok morfologi atau pola reaksi (tabel 5-1). Erupsi ini bisa terkumpul (diskret) (sirkumskripta) ataupun difus (tanpa batas yang jelas), terlokasir, atau generalisata. Dengan pengelompokkan lesi-lesi kulit ini, diagnosis banding dapat dibuat. Ada kemungkinan terjadi overlapping (tumpang tindih) jenis lesi maupun lokasi anatomi lesi; penyakit kulit bisa juga muncul hanya dengan satu jenis lesi (missal; vesikel, seperti pada variecella) ataupun kumpulan berbagai jenis lesi (missal; vesikel, dan papul, seperti pada sindroma eritema multiforme). Sekalipun demikian, pendekatan sindroma morfologi ini terbukti merupakan pendekatan paling praktis untuk memilah berbagai kemungkinan bila menghadapi seorang pasien baru. 113
Buku Ajar Ilmu Kesehatan Kulit Dan Kelamin - Dasar Diagnosis Dermatologi I. KLASIFIKASI POLA-POLA REAKSI KLINIS MENURUT LOKASI ANATOMIA dari PERUBAHAN PATOLOGI MAYOR Epidermis Kelainan-Kelainan Bersisik Erupsi psoriasiformis. Psoriasis serta erupsi psoriasiformis lainnya ditandai khas oleh papula dan plak eritematosa yang 'sangat jelas' yang secara khas memperlihatkan sisik putih keperakan tebal. Lesi-lesi seringkali menyerang simetris. Keterlibatan kulit kepala dan kuku biasa- nya sangat menyolok. Diagnosa banding
Psoriasis vuigaris Erupsi obat psoriasiform: Sering akut: kadang jarang mengenal kuku
Pityriasis Rubra Pilaris: Erythoma berwarna oranye-merah jambu. Erythroderma dengan lokasi yang berloncatan ('skip') dan papul-papul folikuler. Terdapat hyperkeratosis dan onycgodystrophy palmar-plantar.
Lymphoma sel T kutaneus): seperti psoriasiform tapi yang khas asimetris Erupsi Pityriasiform (Bentuk seperti Pityriasis Rosea) Erupsi papul dan plak kecil generalisata dengan sisik lembut, yang paling sering tampak pada tepi lesi. Lesi jumlahnya beratus-ratus dan biasanya mengikuti pola garis relaksasi kulit, khususnya pada tubuh. Diagnosis Banding
Pityriasis Rosea, Erupsi prototip pityriasiformis, onset biasanya didahului oleh munculnya herald patch. Biasanya tersebar pada mukosa wajah, telapak tangan dan kaki. Sifilis Sekunder,: bisa mirip pityriasis rosea tetapi umumnya mengenai membrana mukosa, dan telapak tangan dan kaki. Lesi khas berwarna tembaga pada pasien kulit putih (Eropa), bukan merah jambu seperti pityrisis rosea.
Pityriasis Lichenoides kronik,perjalanannya lebih kronis daripada pitiriasis rosea: lesi lebih sedikit dengan warna merah bata pada orang eropa. sisik halus dan mengkilat.
Pityriasis Lichenoldes et variollaformis akut, serupa dengan pityriasis lichenoides kronik, tetapi lesi polimorfik, antara lain, papula pityriasiformis, papula, vesikel, dan pustula berkrusta.
Plak Parapsoriasis kecil,: plak sisik cukup lebar (2-5 ca), superfisial, biru merah sampai kuning dengan batas tepi teratur terutama pada tubuh. Reaksi terhadap Captopril. Reaksi hipersensitiftitas pernah diungkapkan dengan gambaran morfologi berupa pityriasis rossa, walaupun biasasnya herald patch tidak muncul. 114
Fakultas Kedokteran - UKI Kelainan-kelainan ichthyosis Kelainan ichtiosis dapat berupa terjadi dikarenakan hiperkeratosis generalisata yang menghasilkan gambaran mirip dengan sisik ikan atau mirip dengan lempengan. Diagnosis Banding: Ichthyosis Vulgaris: kelainan autosomal dominan, dengan gambaran berupa lempengan-lempengan hiperkeratotik tipis tersebar secara generalisata pada daerah fleksor. Ditemukan paling sering pada telapak tangan dan kaki dan seringkali pasien disertai dengan riwayat atopi. Ichthyosis Terkait Rantai-X: kelainan pada rantai-X resesif yang menyebabkan pembentukan lempeng-lempeng yang lebih tebal dibandingkan Ichthyosis Vulgaris dengan warna coklat kotor. Banyak ditemukan pada daerah leher, wajah, dan lipatan (fleksura), jarang ditemukan pada tangan dan kaki. Ichtyosis Lamelar: kelainan autosomal resesif yang terjadi sebagian besar pada bayi baru lahir yang terbungkus mebran kolodion disertai keterlibatan pada wajah berupa ektropion, dan mulut eklabium; setelah terkelupas akan terdapat gambaran eritema generalisata yang disertai lempeng sisik hiperkeratosis difus yang sangat tebal. Hiperkeratosis Epidermolitik: kelainan autosomal dominan berupa penebalan stratum korneum yang mengakibatkan lempengan seperti sisik berbentuk segiempat (cubical). Ichthyosis yang Didapat: muncul pada saat dewasa tanpa adanya riwayat keluarga, mirip dengan ichthyosis vulgaris. Dapat diesertai dengan lymphoma, sarcoidosis, dan infeksi HIV. Erupsi Lichenoid (Like-Lichen Planus) Lesi dengan gambaran khas berupa papul violaseus poligonal yang kemudian bergabung membentuk plak. Lesi akan membentuk pola yang halus dan akan tampak sebagai garis-garis putih yang sangat halus pada permukaan papul (Wick-ham striae), terutama pada pipi bagian dalam. Diagnosis Banding: Lichen Planus: suatu gangguan prototipik lichenoid. Lesi yang simetris banyak ditemukan pada sisi voler pergelangan tangan dan genitalia. Jarang ditemukan distrofi khas pada kuku (pterygium). Manifestasi lain dapat berupa erosi oral dan Wick-ham striae. Lichen Nitidus: papul berwarna sama dengan kulit hingga cerah dengan puncak datar dan berukuran kecil. Pada area genitalia, sering dijumpai susunan papul linear setelah terjadi trauma. Erupsi Lichenoid Diinduksi Obat: dapat disebabkan oleh obat malaria, obat yang mengandung emas, dan obat-obatan lain yang menimbulkan erupsi mirip dengan 115
Buku Ajar Ilmu Kesehatan Kulit Dan Kelamin - Dasar Diagnosis Dermatologi Lichen Planus. Biasanya tidak dapat dibedakan secara klinis dengan Lichen Planus idiopatik.
Lichenoid diinduksi kontak bahan pewarna: beberapa bahan kimia yang digunakan dalam fotografi dapat menginduksi munculnya papul dan plak mirip Lichen Planus pada daerah kontak. Penyakit 'Graft-Versus-Host' Kronik: erupsi yang mirip dengan Lichen Planus, terjadi perubahan hiper dan hipopigmentasi disertai perubahan mirip skleroderma yang sering ditemukan secara bersamaan. Erupsi Eksematosa Secara klinis, reaksi inflamasi pada epidermis akan membentuk gambaran khas pada eksematosa, seperti eritema dan pruritus. Pada dermatitis eksematosa akut, terbentuk vesikel pada epidermis. Pada dermatitis eksematosa subakut dan kronik, vesikel sedikit terbentuk dan beralih menjadi likenifikasi yang mencolok. Tanda histologi dermatitis eksematosa berupa spongiosis, yang menunjukkan adanya edema intraseluler di epidermis. Sindroma Klinis: A. Dermatitis Eksematosa Akut Banyak ditemukan pada bayi dan anak-anak; lesi simetris pada wajah dan banyak ditemukan pada lipatan-lipatan tubuh. Pada fase eksaserbasi akut, masih terdapat tanda inflamasi dan lesi tertutup krusta. Fase kronis, menghasilkan gambaran likenifikasi pada fossa antekubiti dan poplitea dan wajah. Diagnosis banding: Dermatitis kontak alergika kronik Dermatitis eksematosa numularis B. Dermatitis Eksematosa Numularis Banyak ditemukan pada pasien dewasa tanpa adanya riwayat atopi. Gambaran berupa plak berbentuk koin (uang logam) yang tertutup sisik tipis dan eksudasi minimal pada fase subakut. Lesi umumnya ditemukan pada ekstremitas. Diagnosis banding: Dermatitis eksematosa atopik Tinea korporis Limfoma sel-T kutaneus C. Dermatitis Stasis Lesi plak lichenifikasi eritematosa dengan batas tidak tegas disertai sisik dan/atau krusta. Dermatitis ini mengenai tungkai bawah dimana terjadi insufisiensi vena kronik. Diagnosis banding: Tinea korporis 116
Fakultas Kedokteran - UKI D. Dermatitis Eksematosa Dishidrosis (Pomfolik) Erupsi vesikel pruritik rekuren kronik pada telapak tangan, tepi jari, dan kaki. Diagnosis banding: Dermatitis atopik: secara klinis sulit dibedakan dengan eksema dishidrosis, tetapi pasien memiliki riwayat atopi Dermatitis kontak alergi: terutama bila mengenai punggung tangan atau kaki, serta telapak tangan Reaksi dermatofitid (Id Reaction): erupsi eksematosa yang tersebar luas, akibat tinea pedis atau dermatitis stasis Tinea pedis dan tinea manus Pemfigoid bulosa: dapat muncul bersamaan dengan vesikel yang menyebabkan rasa gatal pada telapak tangan dan kaki Scabies: banyak terjadi pada anak-anak, dengan lesi berupa vesikel pada plantar yang bercampur dengan pus dan ada terowongan. E. Lichen Simpleks Kronik Terdapat plak soliter yang sangat gatal dan lama kelamaan semakin digaruk menyebabkan terjadinya likenifikasi. Banyak ditemukan pada tengkuk dan pergelangan kaki. Diagnosis banding: Lichen planus hipertrofi (lesi lebih dari satu) F. Sindroma Dermatitis Kontak Gambaran dermatitis menyerupai Lichenifikasi kronik. Gambaran lesi tidak seragam (polimorf). Susunan plak dapat berbentuk linear pada daerah sabuk, atau menyerupai jam tangan, kerah baju sering ditemukan. Diagnosis banding: Bentuk lain dermatitis eksematosa. Identifikasi penyebab diperlukan untuk menentukan kasus dermatitis kontak tidak terduga. G. Dermatitis Seboroik Gambaran lesi berupa plak merah jambu dengan batas tidak tegas dan tertutup oleh sisik mirip ketombe halus pada kulit kepala. Lokasi yang terkena paling sering di daerah yang memiliki rambut, seperti alis mata, jambang, lipatan melolabialis dan nasolabialis, kulit presternal, namun jarang di skrotum atau vulva. Diagnosis banding: Psoriasis vulgaris: banyak ditemukan plak pada kulitkepala dan seringkali melewati garis rambut ke dahi atau leher. Namun, jarang terjadi di wajah. 117
Buku Ajar Ilmu Kesehatan Kulit Dan Kelamin - Dasar Diagnosis Dermatologi Dermatitis perioral: lesi berupa papul halus pada lipatan melolabialis, dagu, dan bibir atas. Mirip dengan dermatitis seboroik, tapi lebih bersisik dan jarang ditemukan pada kulit kepala dan alis. H. Sindroma Eritroderma Lesi akut maupun kronik dengan gambaran berupa eritema generalisata yang dapat disertai sisik. Diagnosis banding: Eritroderma eksfoliativa yang diakibatkan oleh psoriasis, limfoma sel-T kutaneus, dermatitis atopik eksematosa, pityriasis rubra pilaris, dermatitis seboroik, akibat diinduksi obat, atau reaksi idiopati. Gangguan Vesikel dan Bulosa Vesikel dan bula dapat terbentuk bila terjadi akumulasi cairan dalam kulit. Hal ini, dapat terjadi dikarenakan spongiosis, akantolisis, sitolisis keratinosit epidermal, disolusi (pemisahan) membrana basalis, atau kerusakan papiler dermis. Klasifikasi berdasarkan lokasi anatomis celah perlepuhan pemakaiannya sangat terbatas dalam memeriksaan kulit. Pembagian klinis yang mudah dalam menegakkan diagnosis dengan membagi menurut susunan dan sitribusi lesi, yaitu sebagai berikut: A. Vesikel dan Bula Soliter Diagnosis banding: Reaksi bulosa akibat gigitan serangga. Bula diabetik Fixed Drug Eruption B. Vesikel dan Bula berkelompok Kelompok soliter: Herpes Simpleks: vesikel yang tersusun herpetiformis dengan dasar eritem Herpes Zoster: mirip dengan herpes simpleks, tetapi persebaran secara dermatomal Dermatitis kontak akut: vesikel yang berkelompok dan dapat bergabung menjadi bula Kelompok multiple: Herpes Zoster: vesikel-vesikel dengan ukuran kecil yang tersebar secara dermatom Dermatitis Herpetiformis: vesikel-vesikel yang berkelompok dapat disertai erosi yang tertutup krusta simetris bilateral. Banyak ditemukan pada leher, skapula, siku, daerah sakrum dan lutut. 118
Fakultas Kedokteran - UKI Dermatitis Bulosa IgA Linear Dewasa: mirip dengan dermatitis herpetiformis, tetapi terusun anular dan lebih besar, sering dijumpai bula tegang. C. Erupsi Vesikuler Generalisata Varisela: erupsi versikel dengan dasar eritem yang tersebar secara generalisata. ("Dewdrop on a rose petal" = seperti tetesan air pada bunga mawar). Reaksi Dermatofitid: lesi berupa vesikel disertai papul dan plak esematosa yang tersebar secara generalisata. Pada telapak tangan banyak dijumpai vesikel Mononukleosis Infeksiosa: lesi berupa papul dan vesikel eritematosa yang tersebar secara generalisata. Pityriasis Rosea Papulovesikuler: mirip dengan mononukleosis infeksiosa Penyakit Bulosa Generalisata A. Pemfigus Vulgaris Banyak ditemukan pada pasien usia dewasa dna jarang pada dewasa muda; erupsi bula yang tersebar secara lusa dengan predileksi pada mukosa, dada bagian tengah, abdomen, punggung bagian tengah, dan terdapat Nikolsky Sign. Diagnosis banding: Pemfigus foliaseus: lesi yang mirip dengan pemfigus vulgaris disertai dengan krusta, namun penampakan bula jarang. B. Pemfigoid Bulosa Banyak ditemukan pada pasien usia tua, dengan lesi berupa erupsi bula tegang yang tersebar generalisata dan dapat disertai dengan plak seperti pada urtikaria, jarang mengenai mukosa. Predileksi untuk lesinya yaitu abdomen bawah, pantat, paha bagian tengah, dan lengan. Diagnosis banding: Herpes gestasional: mirip dengan pemfigoid bulosa, namun terjadi pada masa kehamilan. Epidermolisis Bulosa Akuisita: mirip dengan pemfigoid bulosa, bila bula pecah akan tampak jaringan parut superfisial dan milia. Gambaran khas lain berupa distrofi kuku. Dermatosis Bulosa IgA Linear Dewasa dan Anak-Anak: tampak lesi bula tegang dengan dasar eritem mirip dengan pemfigoid bulosa. Dapat disertai vesikel yg tersusun anular dan herpetiformis. 119
Buku Ajar Ilmu Kesehatan Kulit Dan Kelamin - Dasar Diagnosis Dermatologi C. Eritema Multiform Lesi yang timbul berupa papul eritem, edema, dan plak berukuran kecil berbentuk targetoid (mirip sel target) disertai bula sentral. Lesi biasa muncul pada mukosa, telapak tangan dan kaki serta simetris. Diagnosis banding: FDE Generalisata (Erupsi Obat Terfiksir Generalisata): mirip dengan eritema multiform, namun jarang mengenai mukosa dan telapak tangan/kaki. Nekrolisis Epidermal Toksik "Toxic Epidermal Necrolysis" (NET/TEN): eritema multiform yang tersebar secara generalisata disertai bula yang tersebar diskret. Lesi target dapat bergabung dan membentuk lebaran epidermis nekrotik. Tanda Nikolsky Sign positif. Bula yang Menimbulkan Atropi atau Parut A. Epidermolisis Bulosa Distrofik Kerapuhan kulit yang mencolok disertai perlepuhan setelah trauma minor, disertai pembentukan milia. Lesi pada bayi timbul hebat, yang mengakibatkan parut kulit dan menimbulkan apendik serta autoamputasi jari. Bentuk epidermolisis bulosa lainnya tidak mengakibatkan jaringan parut B. Epidermolisis Bulosa Akuisita Mirip dengan epidermolisis bulosa distrofik, tapi muncul saat dewasa dan tidak berat (tanpa autoamputasi). Timbul milia dan hilangnya kuku yang membedakan dengan pemfigoid bulosa. C. Porfiria Kutanea Tarda Kerapuhan kulit mirip dengan epidrmolisis bulosa, erosi yang sembuh menimbulkan jaringan parut dan milia. Lesi terbatas hanya pada daerah yang terpapar sinar matahari, timbul hypertrichosis, dan lesi mirip skleroderma. Porfiria variegate memberikan gambaran kulit yang identik. D. Lichen Planus Bulosa Lesi seperti Lichen Planus namun tampak bula dan parut atrofi akibat pembentukan milia. Lesi berupa papul yang khas pada Lichen Planus dan ditemukan pada daerah yang sama. Vesikel dan Bula Pada Telapak Tangan dan Kaki A. Eksema Dishidrosis Lesi vesikel yang mirip granula 'pudding tapioca'. Dapat bergabung dan membentuk perlepuhan multilokuler. Terbatas pada telapak tangan dan tepi jari. Reaksi id, identik dengan eksema dishidrosis, tapi disertai dermatitis eksematosa generalisata. 120
Fakultas Kedokteran - UKI B. Tinea Manus Lesi berupa vesikel halus dan didominasi oleh eritema disertai hyperkeratosis. C. Pemfigoid Bulosa Terdapat vesikel atau bula tegang disertai inflamasi eritematosa pada telapak tangan, punggung tangan. Dapat ditemukan lesi serupa pada tempat lain. D. Eritema Multiform Papul edematosa yang berbentuk target, dengan pusat lesi berupa vesikel atau bula. Dijumpai di daerah telapak tangan dan kaki. E. FDE (Fixed Drug Eruption) Lesi berupa plak kemerahan soliter, disertai bula sentral. Dijumpai pada dorsum salah satu tangan. F. Epidermolisis Bulosa Simpleks Terlokalisir Rekuren Gangguan autosomal dominan yang menyebabkan erupsi bulosa non-parut rekuren pada tangan dan kaki. Sindroma Nekrolisis Epidermal Eritema yang tersebar generalisata dan terasa nyeri mirip luka bakar akibat terpapar sinar matahari atau luka bakar dengan onset yang cepat. Pada trauma toksik, terjadi pengelupasan epidermis. Diagnosis banding: Necrosis Epidermal Toxic (NET): diakibatkan reaksi obat pada orang dewasa; terjadi kehilangan seluruh ketebalan (full thickness) pada lapisan epidermis yang mirip dengan luka bakar derajat dua berat. Eritema Multiform Mayor: sulit dibedakan dengan NET, lesi target berupa papul dan plak dapat ditemukan. Onset lebih lamat dibandingkan NET. Staphylococcal Scalded Skin Syndrome : banyak ditemukan pada bayi, dimana terjadi pengelupasan lapisan epidermis superfisial. Erupsi-erupsi Pustularis Seperti vesikel dan bula, pustul dapat dikategorikan berdasarkan jumlah dan distribusinya, yaitu: Pustula Soliter dan Pustula Terlokalisir. A. Furunkulosis Lesi berupa nodul eritematosa yang sangat nyeri dan akan muncul pustul besar soliter B. Herpes Simpleks Lesi berupa pustul kecil dengan dasar eritem yang berkelompok 121
Buku Ajar Ilmu Kesehatan Kulit Dan Kelamin - Dasar Diagnosis Dermatologi C. Dermatitis Kontak Pustularis Lesi berupa pustul kecil dengan dasar eritem dan berbentuk angulasi yang merupakan petunjuk etiologi kontak. D. Dermatofitosis Timbul inflamasi dan menimbulkan lesi berupa pustul yang disertai vesikel dan hiperkeratosis. E. Halogenoderma Lesi khas berupa pustul dan terlokalisir pada salah satu bagian tubuh, misalnya permukaan pretibia. F. Pyoderma Vegetans Lesi berupa plak verukosa yang akan erosi disertai pustul pada lipatan tubuh. G. Dermatosis Pustularis Subkornealis Lesi berupa plak polisiklik dan anular disertai pustul halus dengan tepi superficial; banyak ditemukan pada lipatan tubuh. Pustula Generalisata A. Varicella Lesi berupa vesikel dengan dasar eritem dan kan berubah menjadi pustul dalam 3-4 hari, muncul secara berkelompok. Erupsi generalisata hebat pada kepala, leher, dan tungkai atas. Penegakan diagnosis dibantu dengan tes Tzanck. Diagnosis banding: Erupsi Variselformis Kaposi: lesi mirip pustul, berkaitan dengan penyebaran herpes simpleks pada pasien dengan dermatitis eksematosa atopik atau Penyakit Darier; erupsi khas terpusat disekeliling lesi herpes simpleks seperti pada daerah mulut ataupun genitalia, namun tidak seluas varicella. Dapat dibantu dengan tes Tzanck. B. Psoriasis Pustularis Lesi berupa plak eritematosa edematous yang nyeri disertai pustul kecil. "Danau" pus dapat dijumpai. Pasien nampak sakit, demam, dan leukositosis. Papul atau plak psorisiform dapat atau tidak dapat ditemukan. Diagnosis banding:
Impetigo Herpetiformis: secara klinis mirip dengan psoriasis pustularis; muncul saat kehamilan Erupsi Obat: erupsi obat pustularis relaitf jarang Halogenoderma: secara khas terlokalisir pada satu bagian tubuh namun dapat tersebar secara generalisata. Demam bervariasi 122
Fakultas Kedokteran - UKI C. Bakterimia dan Fungaemia Lesi berupa papul atau nodul eritem atau purpura terutama pada daerah akral. Pusat lesi akan menjadi pustul dalam beberapa hari. Pustul seringkali berwarna abu-abu seperti "logam bedil", akibat perdarahan dalam pustul. Keadaan pasien nampak sakit. D. Sindroma 'Sweet' Sebagian lesi berupa plak atau papul merah edematous, tetapi lesi kemudian berubah menjadi pustul. Pustula Folikularis A. Folikulitis Inflamasi pada papul folikuler akan berubah menjadi pustul, dapat dibedakan dari penyakit pustularis lain karena lesi monomorf. Tampak banyak rambut keluar dari pusat pustul. Diagnosis banding: Folikulitis Bakterial: dapat muncul pada semua permukaan tubuh dengan predileksi ekstremitas dan kulit kepala. Pemeriksaan yang dilakukan berupa pewarnaan Gram, ditemukan bakteri coccus gram-positif. Folikulitis Jamur: biasa disebabkan oleh Candida. Lesi berupa plak maserasi eritem dengan tepi pustul folikularis, dan biasa muncul pada kulit yang lembab dan kotor. Pityrosporum merupakan organisme yang sering ditemukan. B. Pustula Akneiformis Proses akneiformis memperlihatkan pembentukan komedo sebagai tanda diagnostik. Diagnosis banding: Akne Vulgaris: salah satu penyakit akneiformis yang memperlihatkan suatu campuran komedo tertutup dan terbuka, disertai papul, pustul, dan nodul inflamasi yang muncul pada wajah, leher, dan tubuh bagian atas. Chiorakne: suatu bentuk akne inflamasi yang diinduksi oleh paparan hidrokarbon polihalogenasi, lesi cenderung berupa nodul atau papul. Muncul pada daerah yang sama dengan akne, juga pada tempat yang tidak lazim, seperti tungkai dan kulit kepala. Akne yang Diinduksi Obat: akne yang diinduksi oleh obat (misal, Prednison) memberikan lesi khas yaitu monomorf dan pustul merupakan lesi dominan. Pustula yang terbatas pada punggung Folikulitis: pustul intak dengan rambut yang menembus keluar 123
Buku Ajar Ilmu Kesehatan Kulit Dan Kelamin - Dasar Diagnosis Dermatologi Candidiasis: papul berkrusta dan jarang muncul plak eritem dengan tepi pustul yang mengalami maserasi Acne: campuran papul, pustul, dan komedo Miliaria: sebagian lesi berupa erosi yang tertutup krusta disertai beberapa vesikel atau pustul intak (lesi non-folikuler) Pustul yang Terbatas Pada Telapak Tangan dan Kaki Diagnosis banding: Psoriasis Pustularis: terdapat "Danau Pus" pada pustul subkornealis superfisial. Banyak ditemukan pada telapak tangan dan kaki (Pustulosis palmaris et plantaris). Mirip dengan psoriasis pustularis (pustula kering berwarna coklat/oranye). Scabies: lesi berupa papul atau terowongan berkrusta, namun jarang ditemukan pustul; biasanya disertai keterlibatan jaringan ikat longgar hebat. Banyak ditemukan pada telapak tangan dan kaki terutama anak-anak. Infeksi Dermatofita: lesi berupa vesikel kemudian berubah menjadi pusutl dan pada daerah relatif kecil, yaitu pada tangan dan kaki. Pada tangan, kaki, dan mulut ciri lesi berupa pustul abu-abu dengan dasar eritem, ovoid, disertai nyeri, dan disertai erosi mulut. eritema Multiform: lesi target dengan pustul sentral kadang dapat ditemukan. Erupsi Eksudatif (Krusta) Lesi vesikobulosa dan pustul mengakibatkan krusta pada kulit. Krusta tidak dapat berdiri sendiri, sekalipun mendominasi, krusta merupakan gambaran klinis impetigo dan dua penyakit lain. Impetigo, lesi dapat berupa krusta berwana mirip sarang lebah. Daerah tempat muncul lesi terutama pada sela-sela mukosa dan disertai rasa gatal yang menyolok. Diagnosis banding: Eksema Impetiginosa: krusta berwarna seperti sarang lebah muncul dari kulit yang mengalami eritematosa dengan likenifikasi. Pemfigus Foliaceus: krusta berasal dari erosi pada wajah, bagian tengah tubuh. Dapat disertai perlepuhan superfisial bila dilakukan inspeksi dengan cermat. Atropi Epidermal Atropi epidermal jarang terjadibila tidak disertai atropi dermis. Lapisan epidermis pada atropi nampak mengkilat dan tanpa garis-garis. Jika atropi mencpaai dermis, kulit akan nampak longgar dan berkeriput. Bila epidermis atropi akan terdapat penebalan diatas 124
Fakultas Kedokteran - UKI dermis yang sklerotik, dan kulit akan memounyai gambaran halus mengkilat. Atropi dermis ditemukan pada beberapa keadaan: Berikatan dengan lapisan dermis yang menebal dibawahnya: Parut, skleroderma Atropi Epidermal dan Dermal Longgar Berkeriput: striae, kerusakan aktinik kronik Atropi epidermis dan dermis terlokalisir: parut atropi Aplasia kutis kongenita: biasanya pada kulit kepala Lupus eritematosus diskoid: rasa terbakar pada kulit kepala atau wajah. Biasanya disertai dengan perubahan pigmentasi atau sumbatan folikuler Atrophoderma Pasini dan Pierini: plak atropi pada tubuh dengan tepi berbatas tegas Akrodermatitis kronik atropikans: pada ekstremitas distal Atropi difus: Atropi generalisata merupakan gambaran normal kulit orang tua. 125
Buku Ajar Ilmu Kesehatan Kulit Dan Kelamin - Dasar Diagnosis Dermatologi 126
127 Fakultas Kedokteran - UKI
Buku Ajar Ilmu Kesehatan Kulit Dan Kelamin - Dasar Diagnosis Dermatologi APENDIK KULIT Kelainan Kelenjar Keringat Ekrin Sindroma Hiperhidrotik BERKERINGAT FISIOLOGIS. Dicetuskan oleh kenaikan suhu inti tubuh menyeluruh (generalisata) BERKERINGAT YANG BERKAITAN DENGAN KECEMASAN (ANSIETAS). Biasanya terbatas pada telapak tangan, kaki dan ketika. dicetuskan oleh katekolamine yang dilepaskan pada keadaan cemas (ansietas). HIPERHIDROSIS GUSTATORIUS. Berkeringat pada wajah yang dicetuskan oleh makan makanan tertentu, terutama yang mengandung capsaicin. Disertai dengan wajah kemerahan. HIPERHIDROSIS NOKTURNAL. Berkeringat malam hari akibat demam nokturnal (malam hari) dan merupakan gejala kardinal tuberkulosis dan limfoma. Pada usia tua, ini bisa terjadi walaupun tanpa penyakit. CHROMHIDROSIS. Keringat ekrin berwarna akibat produksi lipokrom ekrin. sangat jarang terjadi, telah dilaporkan keringat warna hitam, biru, hijau, coklat, merah. Sindroma Hipohidrotik dan Anhidrotik HIPOHIDROSIS FISIOLOGIS. Akibat dehidrasi: kulit panas dan kering: pasien sering pingsan kegerahan (shock panas). HIPOTIROIDISME. Kekeringan pada kulit miksedematosa khas akibat berkurangnya keringat ekrin dan menyeluruh. DISPLASIA EKTODERMAL ANHIDROTIK. Pasien laki-laki, dengan penurunan keringat ekrin generalisata, hipotrichosis, anodonsia komplit ataupun parsial. HIPOHIDROSIS UNILATERAL. Dijumpai pada kelainan neurologis seperti distropi refleks simpatis dan sindroma Horner. Kelainan Kelenjar Keringat Apokrin HIDRADENITIS SUPURATIVA. Gangguan inflamasi folikel apokrin yang menghasilkan nodul dan abses: Sangat nyeri di ketiak, pantat, jarang ditempat lain PENYAKIT FOX-FORDYCE. Papula folikuler berbentuk kubah kecil di ketiak Kelainan Folikel-folikel Rambut Hipertrikosis (Nevoid-Hamartomatosa) NEVUS NEVOSELULARE KONGENITAL. Plak hiperpigmentasi berbatas tegas dengan rambut hitam kasar didalamnya. Bisa terdapat pada semua bagian tubuh. 128
Fakultas Kedokteran - UKI NEVUS BECKER: Agregasi makula berpigmen atau papul sedikit menonjol, biasanya di regio skapula dan dada. Rambut hitam yang nampak normal seringkali terdapat dalam lesi. Kongenital atau dapatan pada masa remaja. HIPERTRIKOSIS NEVOID: Bonggol rambut soliter yang biasanya lebih panjang, lebih hitam dan lebih kasar daripada rambut normal. Bersifat kongenital. Hipertrikosis lumbosakral disertai dengan disrafisme spinalis. Hirsutisme. Pertumbuhan rambut normal berlebihan pada wajah, terutama di jambang dan jenggot, tepi lengan, tengah dada dan daerah pubis. Sebaran rambut pubis berbentuk rhomboidal (jajaran genjang) pada laki-laki dan pada wanita segitiga. Dlagnosis Banding Sindroma ovarium polikistik: Hirsutisme terjadi selama bertahun-tahun disertai obesitas, amenore dan infertilitas. Tumor yang mensekresi Androgen: Hirsutisme dapatan disertai amenore sekunder. Sindroma Cushing: Hirsutisme disertai obesitas pada tubuh, pletora wajah, striae abdomen. Sindroma Adrenogenital: Pubertas prekok dengan amenore primer dan hirsutisme. Idiopatik: Tidak disertai amenore, infertilitas ataupun gangguan endokrin lainnya. Penyebab-penyebab Lain Kenaikan Pertumbuhan Rambut HIPERTRIKOSIS LANUCINOSA. Kenaikan pertumbuhan rambut vellus generalisata, terutama banyak di wajah. Pertumbuhan rambut halus panjang tak berpigmen yang lebat merupakan masalah dapatan; berkaitan dengan keganasan internal. PORFIRIA KUTANEA TARDA. Rambut terminalis, kasar dan gelap terutama tumbuh pada kulit pelipis dan zigomatikus; biasanya disertai elastosis solaris, bula, erosi, atau parut dengan milia. HIPERTRIKOSIS YANG DIINDUKSI OBAT. Minoxidil dan cyclosporine mengakibatkan hipertrikosis fasial serupa dengan yang dijumpai pada porfiria, kenaikan pertumbuhan rambut pada daerah lain seperti lengan atas juga ditemukan. Androgen dan kortikosteroid eksogen mengakibatkan hirsutisme. Sindroma Alopesia dapat dibagi menjadi kelainan yang tidak mengakibatkan parut dan kelainan yang mengakibatkan kehilangan rambut permanen melalui pembentukan parut. ALOPESIA ANDROGENETIK. Alopesia nonparut pada kulit kepala karena pengecilan (miniaturisasi) folikel rambut; banyak rambut halus nampak dalam daerah penipisan rambut. Pola khas berupa recesi garis rambut bifrontal, kebotakan pada verteks 129
Buku Ajar Ilmu Kesehatan Kulit Dan Kelamin - Dasar Diagnosis Dermatologi (puncak kepala), atau penipisan rambut difus pada seluruh kulit kepala (terutama sering pada wanita). ALOPESIA AREATA. Bercak sirkuler atau ovoid pada rambut yang hampir hilang seluruhnya dapat terjadi pada semua permukaan kulit. Lesi yang menyolok memperlihatkan "garis batas" rambut di tepi. Keterlibatan rambut kepala yang berlangsung invasif dapat menimbulkan kebotakan total; hilangnya seluruh rambut tubuh disebut alopesia universalis. Kuku jari nampak mempunyai gambaran "beaten brass". TELOGEN EFFLUVIUM. Nampak patahan rambut difus tanpa pola. Rambut mudah dicabut, rambut masih dalam fase telogen bila dilihat dengan pembesaran. ANAGEN EFFLUVIUM. Rambut hilang karena kerapuhan tangkai yang disebabkan oleh obat sitotoksik. Tahan rambut merupakan petunjuk diagnostik, dan rambut pendek- pendek pada kulit kepala. Diagnosis Banding Sistemik lupus eritematosus (SLE), hipotiroidisme, defisiensi besi, serta kelainan-kelainan lain dapat mengakibatkan kehilangan rambut nonparut difus. ALOPESIA PARUT PADA KULIT KEPALA. Alopesia yang mengakibatkan kehilangan rambut permanen karena pembentukan parut antara lain: Lupus eritematosus diskoid: Plak atrofi bulat atau ovoid terlokalisir tanpa folikel rambut. Lichen planopilaris: Serupa dengan lupus papula folikuler violaceus dapat dijumpai pada tepi parut, pasca-trauma, pasca infeksi dan postradiasi. Diagnosis Banding Sistemik lupus eritematosus (SLE), hipotiroidisme, defisiensi besi, serta kelainan-kelainan lain dapat mengakibatkan kehilangan rambut nonparut difus. ALOPESIA PARUT PADA KULIT KEPALA. Alopesia yang mengakibatkan kehilangan rambut permanen karena pembentukan parut antara lain: Lupus eritematosus diskoid: Plak atrofi bulat atau ovoid terlokalisir tanpa folikel rambut. Lichen planopilaris: Serupa dengan lupus: papula folikuler violaceus dapat dijumpai pada tepi parut. Pasca-trauma, pasca Infeksi dan postradiasi DERMIS DAN PANIKULUS ADIPOSUS Papul, nodul dan tumor dermal (epidermis distasnya biasanya tidak terkena) Papul, Nodul dan Tumor Dermal Noninflamasi GRANULOMA ANULARE. Papul dermal berwarna daging segar atau violaseus dengan kecenderungan tersusun anuler atau gabungan plak. Permukaan ekstensor, terutama 130
Fakultas Kedokteran - UKI punggung tangan, siku, lutut dan pungung kaki terkena. Salah satu variannya granuloma anulare papuler generalisata. Diagnosis Banding Sarkoidosis, granutoma elastolitik anularis SARKOIDOSIS. Penampakannya banyak; umumnya papul atau nodul dermal berwarna daging segar atau violaseus yang muncul disekitar lubang tubuh atau pada Parut; plak yang lebih besar, berkilat, hiperpigmentasi juga bisa dijumpai. Papul bersusun anuler jarang ditemukan. Diagnosis Banding Granuloma anulare, granuloma infeksius GRANULOMA ELASTOLITIK ANULARE. Plak anuler dengan sentral atropi: terdapat pada kulit yang rusak karena sinar matahari kronik. Diagnosis Banding Granutoma anulare, sarkoidosis DERMATOFIBROMA. Nodul biasanya soliter, walaupun bisa dijumpai nodul multipel. Nodul Intradermal sangat keras, seringkali dengan hiperpigmentasi perifer. Dikelilingi dengan benjolan-benjolan kulit bila ditekan dari samping. Diagnosis Banding Tumor metastasis, melanoma maligna desmoplastik MUCINOSIS PAPULARIS. Papula dermal lembut berwarna daging segar multipel pada wajah, leher, tubuh bagian atas, ekstremitas atas. Bisa bergabung, disertai infiltrasi masif pada kulit. TUMOR METASTASE. Sebagian besar metastase karsinoma berupa nodul intradermal sangat keras (sekeras batu) yang umumnya muncul pada kulit kepala dan pada regio periumbilikus. Metastase kanker payudara cenderung multipel, mengenai dinding dada. Metastase melanoma maligna seringkali berpigmen: metastase kanker lain berwarna buah plum atau eritematosa. INFILIRAT LEUKEMIK DAN LIMFOID. Papul, plak atau nodul berwarna buah plum, merah atau merah jambu yang muncul acak pada permukaan kulit merupakan gambaran khas infiltrat leukemik dan limfoma pada kulit. Bila terdapat trombositopenia, gambaran yang menyolok adalah purpura. Papul, Nodul dan Tumor Dermal Inflamasi ERITEMA MULTIFORME. Mungkin tidak memperlihatkan perubahan epidermal. Papul atau plak eritematosa pada telapak tangan dan kaki serta permukaan dorsal ujung ekstremitas sangat khas. 131
Buku Ajar Ilmu Kesehatan Kulit Dan Kelamin - Dasar Diagnosis Dermatologi MUCINOSIS ERITEMATOSA RETIKULASI. Papul dermal eritematosa multipel yang cenderung bergabung pada bagian tengah punggung ataupun dada atas. Bersifat kronik dan seringkali asimptomatik. SINDROMA "SWEET. Papul dan plak violaseus atau merah terang sangat nyeri. Banyak yang mempunyai gambaran "pseudovesikuler" karena edema intradermal masif. Pustula dapat muncul di dalan lesi. Sindroma Eritema Nodosum dan Pannikulitis ERITEMA NODOSUM. Onset akut; terutama berupa nodul intradermal subakut eritematosa, umumnya pada permukaan pretibia. Tidak ada kecenderungan supurasi ataupun ulserasi. Diagnosis Banding Eritema Nodosum Kuman Infeksius: Kadang tuberkulosis primer (anak), coccidioidomycosis, histoplasmosis, sterptococcus betahemolitikus, kuman Yersinia, Limfogranuloma venereum Obat-obatan: sulfonamida, kontrasepsi oral. Lain-lain: sarkoidosis (sangat sering), kolitis ulserativa, sindroma Behcet, idiopati ±40%. Diagnosis Banding Pannikulitis Bentuk Panikulitis nonsupuratif lainnya, seperti penyakit Weber-Christian, pannikulitis poststerol. Pannikulitis supurotiva, misal, nekrosis lemak pankreas. Vaskulitis nodularis, misal, poliarteritis nodosa, granulonatosis Wegener, eritema induratum. Ulkus Ulkus kulit diakibatkan oleh berbagai penyebab antara lain infeksi, vaskulitis, trauma, luka bakar, penyakit granulomatosa, kanker kulit, dan penyakit-penyakit yang tidak diketahui etiologinya, seperti pyoderma gangrenosum. Pendekatan morfologi untuk diagnosis banding ulkus bisa didasarkan atas distribusi lesi. Ulkus daerah Kepala dan Leher KARSINOMA SEL BASAL. Tepi ulkus menonjol atau bergulung naik: jaringan dipenuhi oleh sejumlah pembuluh telanglektasis; muncul pada daerah yang terpapar sinar matahari. KRARSINOMA SEL SKUAMOSA. Agak bervariasi, tetapi ulkus umumnya terdapat pada bagian tengah tumor mirip daging besar, yang dengan atau tanpa hiperkeratosis: lebih banyak pada tempat yang terpapar sinar matahari. ARTERITIS SEL RAKSASA. Ulkus nampak pada akhir perjalanan penyakit, seringkali setelah bertahun-tahun nyeri dibagian pelipis dan daerah parietal kepala. Ulkus 132
Fakultas Kedokteran - UKI terjadi akibat infark, sehingga irreguler dan superfisial, seringkali dengan krusta hemoragik. Banyak dijumpai ulkus temporalis (pelipis) bilateral. Pyoderma Gangrenosum. Ulkus purulen dalam lengan tepi menonjol besar sianotik; dapat muncul setelah insisi bedah, terutama pada abdomen; namun demikian lokasi yang paling banyak di ekstremitas bawah. Ulkus daerah Genital dan Perianal. ULKUS INFEKSIUS Syphilis primer: Biasanya nodul soliter dengan ulkus tanpa nyeri disertai adenopati inguinal. Chancroid: Ulkus nonindurasi nyeri dengan tepi "bergerigi", adenopati inguinal bukan gambaran yang menatap. Herpes simpleks: Lebih banyak mengakibatkan erosi bukan ulkus, kecuali pada pasien dengan gangguan sistem imun dimana ulkus bertahan selama beberapa minggu, erosi dan ulkus mempunyai gambaran khas tepi 'scalloped' (mudah terkelupas). Citomegalovirus: Ulkus perianal pada pasien AIDS. Secara klinis serupa dengan ulkus herpes simpleks. ULKUS NONINFEKSIUS
Penyakit Crohn Ulkus perianal yang disertai dengan drainase fistula dan parut cribiformis: Dapat keliru dianggap pyoderma gangrenosum atau hidranitis supurativa. Ulkus Tungkai Penyakit Vaskuler NonInflamasi ULKUS STATIS VENOSA. Ulkus biasanya superfisial; tepi kurang tegas; sangat kronis, pada mulanya berasal dari trauma minor pada prominens tulang; lokasi klasik di proksimal atau medial maleolus; banyak bukti adanya insufisiensi venosa, misal hiperpigmentasi, edema, varises. Ulkus karena Insufisiensi Arterial. Ulkus "punch-out" berbatas tegas sangat nyeri: muncul pada jari kaki, diatas prominena tulang kaki kadang pada tungkai; kulit dingin, tak berambut; denyut nadi turun atau hilang; kadang ditemukan klaudikasio intermiten. Ulkus karena Penyakit Granufomatosa NEKROBIOSIS LIPOIDIKA DIABETIKORUM. Plak atropik dengan warna coklat kekuningan di tengah dengan tepi bayangan biru; biasanya di pretibia; telangiektasia dan inftitrasi dengan lipida netral, fosfolipid dan kolesterol nampak dibawah bagian tengah plak atropi; ulkus terjadi pada atropi hebat. 133
Buku Ajar Ilmu Kesehatan Kulit Dan Kelamin - Dasar Diagnosis Dermatologi SARKOIDOSIS. Ulkus Jarang pada pasien sakoidosis; gambarannya serupa nekroblosis lipoidika diabetikorum. PYODERMA GANGRENOSUM. Nodul intradermal sangat nyeri dengan cepat menjadi ulkus purulen dalam dengan tepi abu-abu-biru besar. Ulkus muncul setelah trauma minor; khas didaerah pretibia, tetapi lesi bisa ditemukan juga dipermukaan kulit lainnya Sindroma Chancriform (Lesi Noduloulseratif dengan Limfodenopati Regional). Sindroma chancriform pada mulanya selalu akibat infeksi. Harus ada dua komponen yaitu: nodul inflamasi dengan atau tanpa ulserasi, yang terjadi pada tempat inokulasi primer kuman penyebabnya, serta limfadenopati regional. Nodul inflamasi sekunder bisa muncul pada beberapa kelainan, mengikuti perjalanan pembuluh limfe. Diagnosis banding
Sifilis: Ulkus tanpa nyeri atas dasar nodul keras: tempat paling banyak di genital.
Chancroid: Ulkus sangat nyeri dengan indursi minimal dan tepi tak rata: biasanya di genital.
Tuberkulosis Inokulasi primer: Lesi primer berupa nodul tanpa nyeri verukosa biasanya pada jari tangan.
Mycobacteria atipik: Identik dengan tuberkulosis, paling banyak karena Mycobocterium marinum. Banyak nodul inflamasi sekunder sepanjang limfe, terutama pada pejamu yang mengalami immunosupresi.
Sporotrikosis: Nodul inflamasi nyeri ringan, biasanya juga pada jari: selalu ada nodul sekunder multipel sepanjang aliran limfe, riwayat karena pekerjaan berguna. Sklerosis (Sindrom Sklerodernoid) Kulit sklerotik terasa kaku, tidak elastis dan melekat ke jaringan di bawahnya. Sklerosis bisa merupakan perubahan primer seperti pada skleroderma atau dapat akibat sekunder proses penyakit lain, seperti pada penyakit stasis vena kronis. Sindroma dimana terjadi sklerosis dapat dibagi menjadi penyakit yang terdistribusi menyeluruh dan yang sirkumskripta. Sklerosis Generalisata SKLEROSIS SISTEMIK. Seluruh kulit mengalami sklerotik, tetapi perubahan paling jelas di akral dan di wajah. Kulit jari tangan, kaki, punggung tangan dan kaki mengkilat, kaku dan keras bila diraba, ujung jari berdekak. Gambaran yang menyertai kontraktur fleksi, telangiektasis periungual, kalsinosis kutis dan sindroma Raynaud. Kulit wajah juga sklerotik sehingga wajah nampak mengkilat seperti topeng. 134
Fakultas Kedokteran - UKI Diagnosis Banding Bentuk skleroderma lainnya (lihat bawah). PENYAKIT 'GRAFT-VERSUS-HOST'. Serupa dengan sklerosis sistemik, tetapi perubahannya tidak selalu nampak pada wajah dan tubuh. Sklerosis disertai poikiloderma (hiper-, hipopigmentasi dan telangiektasis). Diagnosis Banding Diagnosis tak sulit, ada riwayat cangkok sumsum tulang. Varian Skleroderma SINDROMA CREST. Mirip sklerotik sistemik, tetapi perubahan terdapat di ekstremitas akral. Kalsinosis dan sindroma Raynaud sangat menyolok. SKLERODERMA LINEAR. Garis sklerotik ku1it linear, biasanya soliter dan melekat erat ke tulang dibawahnya. Banyak di ekstremitas dan kulit frontoparietal (coup de sabre = irisan pedang) Diagnosis Banding Aplasia kutis kongenita: Parut linear atropik dapat mirip skleroderma linear, tetapi kulit tidak benar-benar sklerotik. Atropi hemifasial tipe Romberg-Perry: Atropi jaringan subkutan dapat mengakibatkan depresi linear pada wajah, tetapi kulit itu sendiri tidak atropi, sklerotik ataupun perpigmen. MORFEA. Plak sklerotik dengan tersebar acak. Biasanya bulat atau ovoid; warna dari kuning lilin sampai coklat. Lesi sembuh meninggalkan makula hiperpigmentasi coklat. • CACAT MORFEA PANSKLEROTIK MASA KANAK-KANAK. Morfes hebat tersebar luas disertai sklerosi pada lemak dan otot dibawahnya, terutama pada ekstremitas. Keterlibatan sistemik tidak terjadi. Terutama pada anak-anak. Diagnosis Banding Sklerosis sistemik, sindroma CREST . Penyebab Sklerosis Lainnya SKLEROMIKSEDEMA. Pasien dewasa: banyak sekali papul edematosa yang bergabung mengakibatkan sklerosis difus pada wajah, tubuh dan ekstremitas akral. Kulit lentur tebal. SKLEREDERMA. Penebalan dermis seperti kayu difus, terutama pada regio trapezius; dada atas depan dan leher juga sklerotik. Berkaitan dengan infeksi streptococcus dan terutama diabetes melitus.
PORFIRIA KUTANEA TARDA. Porfiria yang lama mengakibatkan sklerosis kulit yang terkena. Perubahan pada kulit yang terbuka wajah, tubuh atas, punggung tangan. • EDEMA KRONIK. Edema kronik dapat mengakibatkan fibrosis sekunder pada dermis dan jaringan lunak dibawahnya. Fenomena ini paling jelas pada pasien dengan edema 135
Buku Ajar Ilmu Kesehatan Kulit Dan Kelamin - Dasar Diagnosis Dermatologi pedis kronik karena penyakit stasis vena, penyakit jantung atau ginjal, atau limfedema. Edema Pitting Edema Diagnosis Banding Kenaikan kadar air ekstraseluler: Penyakit jantung kongestif, insufisiensi ginjal kronik, kelebihan mineralokortikoid. Gangguan drainase limfe: Atresia limfe, obstruksi limfe karena tumor atau limfoma, obstruksi limfe sekunder akibat terapi radiasi, ligasi bedah, dll. Gangguan drainase venosa: insufisiensi venosa kronik. Edema Nonpitting Diagnosis Banding Kelebihan substansi dasar: Miksedema pretibia, skleromik sedema, lupus eritomatosus 'membengkak'. Edema kronik dengan fibrosis sekunder: Penyakit stasis venosa, limfedema, filariasis yang lama. Istilah elephantiasis menunjukkan hipertrofi masif pada epidermis, dermis dan jaringan subkutan dengan sklerosis. Elephantiasis umumnya mengikuti limfedema lama karena berbagi sebab diatas. Epidermis dari kulit yang mengalami elefantiasis dipenuhi papul dan nodul verukosa serta lipatan-lipatan kelebihan kulit fibrotik berkeriput. PANIKULUS ADIPOSUS SINDROMA ERITEMA NODOSUM (lihat atas) LIPOATROPI Atropi lemak Insulin: Hilangnya lemak subkutan wajah, kadang leher, tubuh atas pada wanita, yang terjadi pada, dekade pertama kehidupan.
Panatropi Gowers: Depresi atropik berbatas tegas pada ekstremitas atau punggung; atropi seluruh lemak disertai atropi kulit diatasnya. Hemiatropi fasial Romberg dan Perry: Atropi kulit, lemak subkutan, otot dan tulang wajah unilateral. Tak ada perubahan epidermal.
Lipodistrofi total: Kehilangan lemak subkutan generalisata muncul saat lahir atau beberapa saat setelah lahir. Berkaitan dengan hepatomegali dan diabetes melitus. Sellulitis. Selulitis merupakan proses inflamasi akut yang mengenai lemak subkutan dan dermis dalam, biasanya karena infeksi bakteri. Istilah "erisipelas" menunjukkan selulitis oleh streptokokus beta-hemolitik grup A atau Staphilococcus aureus. 136
Fakultas Kedokteran - UKI SELULITIS STREPTOKOKUS. Plak eritematous nyeri dengan batas tak tegas: tanpa fluktuasi, bisa disertai limfangitis. SELULITIS STAFILOKOKUS. Mirip, jika tidak identik dengan selulitis streptokokus, tetapi pembentukan abses sangat khas. Diagnosis Banding Selulitis karena bakteri lain (misal, Hemophylus -influenzae); Infeksi fungi profunda (host mengalami gangguan immunologi); sindroma Well (tanpa demam); pembengkakan mirip selulitis bisa anuler. SELULITIS NEKROTIKANS. Plak nyeri progresif cepat dengan tepi ireguler; bagian tengah menjadi iskemik, kemudian infark; biasanya pasien mengalami immunosupresi sakit berat. PEMBULUH DARAH Erupsi Ersantematosa Lain (Ruam dan Demam) ERUPSI MORBILIFORMIS - EKSANTEMA IMFEKSIUS Campak: Batuk dan gatal tenggorokan, konjungtivitis pada hari 1 demam; ruam nampak pada hari 3 dan pada mulanya terdiri atas papul halus yang bisa pucat (bila ditekan = blanchable) di wajah, kemudian menyebar ke tubuh dan ekstremitas; ruam dan demam memuncak pada hari 4; ruam merah kebiruan (livide); pasien nampak lesu lemah. Ruam hilang kari ke-7. Rubella: Penyakit lebih ringan dari pada campak; pertama kali ruam, adenopati cervikal posterior, demam derajat ringan pada hari 1; ruam makula merah jambu generalisata; mulai menghilang pada hari 3. Eritema Intfeksiosum: Penyakit ringan; 'Pipi tersaput kemerahan' muncul pada hari 1 dan eksantem generalisata nampak pada hari 2 atau 3, menghilang setelah 10 hari; rekurensi ruam sering terjadi beberapa minggu kemudian, ditandai khas eritema retikulata pada ekstremitas. Exanthem subitum (roseola Infantum): Demam pada bayi onset tiba-tiba; deman revolusi cepat pada hari 4 dengan munculnya eksantem morbiliform makula generalisata dalam 24 jam penurunan demam; ruam mulai pada tepi leher. Eksantem virus lainnya: Echovirus dan adenovirus banyak menimbulkan eksantem. Demam berbercak Rickettsia-Rocky Mountain: Pada mulanya ruam makula merah-jambu, dan bisa pucat, pertama kali muncul pada pergelangan tangan dan kaki. Demam, letih, nyeri kepala bermula pada saat yang sama dan memburuk ketika ruam berlanjut ke proksimal. Lesi menjadi petechiae dalam 24 jam. 137
Buku Ajar Ilmu Kesehatan Kulit Dan Kelamin - Dasar Diagnosis Dermatologi ERUPSI OBAT MORBILIFORMIS. Saat onset bervariasi dari 48 jam sampai beberapa minggu setelah dosis pertama. Ruam obat muncul tiba-tiba, simetris, menyeluruh, sering merah terang pada orang Eropa; obat yang sering menimbulkan antara lain, antibiotika beta-laktam, sulfonamida, antikonvulsi. karakteristik sindroma ruam obat sebagat berikut: Sindroma hipersensitivitas antikonvulsan: Demam, limfadenopati generalisata, eosinofi1ia, 1imfositosis atipik, hepatomegali, ruam morbiliform generalisata, kadang kala dengan pustula folikuler. Sindroma Mononukleosis-ampisillin: Eksantem generalisata tidak dapat dibedakan dari ruam obat lain yang sering terjadi pada pasien mononukleosis infeksiosa yang diterapi dengan ampisilin atau antibiotik beta laktam. Sindroma Eritema Toksik Sindroma eritema toksik di tandai khas oleh ruam generalisata yang disertai eritema difus pada telapak tangan dan kaki, seringkali dengan edema jelas pada permukaan akral. Disertai mukositis, sehingga mengakibatkan "strawberry tongue". Eritema toksik menghilang disertai deskuamasi stratum korneum. DEMAM SCARLET. Eksantem generalisata yang berkaitan dengan faringitis streptokokus, demam, mual, muntah. Folikel menyolok; deskuamasi menimbulkan ruam seperti "amplas"; strawberry tongue, kadang disertai petekie fletsura. SINDROMA SYOK TOKSIK. Eksantem generalisata bisa berbentuk morbiliform atau urtikaria; mukositis ringan; inflamasi dan deskuamasi akral menyolok. Keadaan lainnya adalah hipotensi atau syok, sitopenia, inflamasi hepatoselulare, rhabdomyolisis, gagal ginjal, ensefalopati toksik. PENYAKIT KAWASAKI. Terjadi pada anak kecil; demam persisten menetap selama lebih dari 5 hari disertai limfadenopati generalisata (terutama leher); konjungtivitis, strawberry tongue, bibir merah, ruam polimorf, bisa morbiliform, urtikaria atau kombinasi, dengan eritema akral menyolok dan deskuamasi berlembaran khas pada telapat tangan dan kaki. ERITEMA AKRAL YANG DIINDUKSI KEMOTERAPI. Reaksi toksik terhadap berbagai bahan kemoterapi, khususnya cytarabine. lebih sedikit daripada eritema toksik lainnya; biasanya telapak tangan edem, eritemtosa, nyeri disertai pembentukan lepuh atau deskuamasi. PENYAKIT 'GRAFT-VERSUS-HOST' AKUT. Serupa penyakit Kawasaki dan eritema akral yang diinduksi kemoterapi. Riwayat transplantasi sumsum tulang atau transfusi pada host terimmunosupresi. 138
Fakultas Kedokteran - UKI Sindroma Urtikaria URTIKARIA. Ditandai khas oleh gelembung berbagai ukuran, biasanya terdistribusi generalisata acak. Petunjuk diagnostik berupa lesi muncul dan hilang serentak (evanescent), yang bertahan kurang dari 24 jam. Angioedema kadang disertai urtikaria. Diketahui beberapa Jenis: Dermografisme (Dermatografisme): Pembentukan gelembung diinduksi oleh garukan atau gesekan kulit, sehingga menimbulkan gelembung urtikaria linear. Sindroma urtikaria kontak: Urtikaria muncul beberapa menit setelah kontak dengan antigen yang dapat larut air, gelembung hanya muncul pada tempat kontak. Urtikaria cholinergik: Urtikaria yang diinduksi aktivitas fisik atau panas dengan gambaran khas gelembung mikropapul berukuran sampai 0,5 cm. Vaskulitis urtikaria: Gelembung urtikaria persisten, bertahan lebih dari 24 jam. menjadi purpura setelah 1-2 hari.sering disertai purpura. Papul dan Plak Gatal pada Kehamilan (PUPPP): Gelembung urtikaria persisten pada trimester ketiga primigravida. Lesi nampak pertama kali pada striae distensa, kemudian menyeluruh. Menghilang setelah persalinan. Purpura. Purpura akibat ekstravasasi eritrosit dalam dermis. Bisa akibat perlukaan pembuluh atau gangguan hemostasis. Ukuran lesi purpura memberi petunjuk mengenai peabuluh yang berdarah, kemudian akan menunjukkan etiologi purpura. ERUPSI PETECHIAE: Petekie adalah makula purpura berdiameter 0,1-0,5 cm. Lesi kecil tersebut akibat perdarahan kapiler, baik akibat trombositopenia, dimana terjadi perdarahan lain (epistaksis, perdarahan gusi, dil), ataupun kapilaritis, yang mengakibatkan petekie kecil-kecil tersebar kronik pada ekstremitas bawah. Petekie capilaritis pada mulanya berwarna jingga kemudian menjadi merah bata dan pigmentasi menetap selama beberapa minggu sampai beberapa bulan. ERUPSI EKIMOTIK. Ekimosis akibat perdarahan pembuluh darah besar dan khas ditemukan pada koagulopati; setelah trauma. Istilah purpura senilis menunjukkan ekimosis pada permukaan ekstensor lengan bawah dan tangan serta kerusakan karena matahari pada orang tua. PURPURA TERABA (PALPABEL). Papul-papul purpura paling sering akibat perlukaan pembuluh inflamatif, misal, vaskulitis. Penyebabnya antara lain: Vaskulitis leukositoklastik: Papul purpura dengan predileksi pada daerah tergantung, seperti tungkai dan kaki; lesi yang lama dan lebih besar dapat mengalami ulserasi, dan kadang dijumpai bula hemoragik. Bisa disertai melena, hematuria, atralgia, arthritis, nyeri abdomen, dan neuropati perifer. Jumlah lesi biasanya ratusan. 139
Buku Ajar Ilmu Kesehatan Kulit Dan Kelamin - Dasar Diagnosis Dermatologi Sepsis: Sepsis bakterial atau fungi mengakibatkan papula purpurik, yang kemudian menjadi pustula. Lesi terjadi pada permukaan akral dan diatas persendian seperti pada gonokokaemia. Sering hanya dijumpai beberapa lesi. Meningokokaemia: Mengakibatkan erupsi petekie disertai beberapa papul purpurik; lesi berbentuk stelata dan banyak. Infark pada kulit: Infark pada kulit berbentuk stelata, seringkali dikelilingi oleh retikularis livid. Kulit infarka pada mulanya purpurik, kemudian abu-abu atau hitam kadang dengan ulkus. Ukuran dan lokasi infark serta derajat livido berguna untuk membedakan berbagai penyebab infark kulit. INFARK EMBOLI. Ateroemboli terjadi spontan di ujung jari kaki atau setelah tindakan vaskuler invasif. Livedo mendominasi penampakkan; Infark sering kecil. Emboli septik berbentuk makula livedoid purpurik, papul purpurik atau perdarahan splinter pada telapak tangan dan kaki, jari tangan dan kaki. Jumlahnya beberapa. Vaskulitis
LIVEDO RETIKULARIS DENGAN ULKUS . Livedo menunjukkan oklusi pembuluh darah dan terutama merupakan gambaran sindroma artritis . Penyakit emboli atau obat juga mengakibatkan livedo.
POLIARTERITIS NODOSA. Pasien sering nampak sehat ; pola livedo jelas pada ekstremitas dengan nodul subkutan nyeri multipel ; nodul pecah membentuk ulkus stelata sangat nyeri di tengah bagian livedo, VASKULITIS NODULARIS. Gambaran mirip poliarteritis nodosa, walaupun livedo nampak jelas. GRANULOMATOSIS WEGENER. Pasien sakit: vaskulitis polimorf dengan nodul purpura palpable, livedo subkutan sangat nyeri menjadi ulkus.
LEUKOSITOKLASTIK VASKULITIS (Atrophie blanche). Plak atropik putih rata dengan pembuluh angiektaktik kecil dan pungtum purpura di tepinya; ulkus superfisial tetapi sangat kronis, terdapat ditengah plak: sangat nyeri disertai "berdenyut" atau rasa terbakar. Penyakit Vasooklusi CRYOGLOBULINEMIA. Infark terdapat pada jari tangan dan kaki, telinga, hidung serta bagian kulit yang sangat dingin. Terdapat sianosis dan livedo; ulkus jarang terjadi. TROMBOSIS AKUT. Trombosis arteri besar.mengakibatkan gangren diseluruh bagian, tetapi trombosis arteriol mengakibatkan infark kulit. Khas berupa plak 140
Fakultas Kedokteran - UKI purpura geografik atau stelat dengan ulkus ditengah. DIC (koagulasi intravaskular menyeluruh) mengakibatkan ekstremitas terkena asimetris. Antibodi antiplateletyang diinduksi heparin menyebabkan gambaran serupa bila heparin diberikan secara sistematik. Nekrosis warfarin pada kulit terlokalisir, terdapat pada daerah berlemak seperti pantat abdomen dan purpura fulminan dan merupakan manifest trombosis intravaskular, biasanya karena DIC . II. KEADAAN REAKSI KLINIS YANG DIKLASIFIKASIKAN TANPA MEMPERHATIKAN TEMPAT ANATOMISNYA. Gangguan kelainan fotosensitivitas berperan penting melalui berbagai cara. Klasifikasi biofisik gangguan sensitivitas cahaya didasarkan pada spektrum kerjanya, yakni panjang gelombang atau rantai panjang gelombang yang mengakibatkan penyakit klinis. Sebagian besar penyakit fotosensitivitas bekerja dalam spektrum ultraviolet, walaupun panjang gelombang sinar yang nampak juga dapat mengakibatkan penyakit pada keadaan tertentu. Pendekatan kedua untuk disusun menurut onset umur serta perbedaan gambaran klinis. FOTOSENSITIVITAS Fotosensitivitas poda Masa Bayi (tanpa Telangiektasis) XERODERMA PIGMENTOSUM. Diturunkan autosomal resesif; onset pada awal masa bayi dengan kecenderungan luka bakar matahari menyolok, timbul bercak-bercak terbakar xerosis dini. Kemudian muncul kanker kulit. PORFIRIA ERITROPOEITIK. Diturunkan autosomal resesif; urin merah jambu; fotosensitivitas hebat pada awal masa bayi dengan pembentukan vesikel di daerah yang terpapar sinar matahari. Mengakibatkan parut progresif. PROTOPORFIRIA ERITROPOEITIK. Autosomal dominan; fotosensitivitas jelas pada awal kanak-kanak; tidak seberat porfiria eritropoeitik. Dalam beberapa jam timbul eritema, edema, vesikel dan krusta pada paparan sinar matahari. Fotosensitivitas pada Bayl (dengan Telangiektasia) SINDROMA BLOOM. Eritema wajah yang diperberat paparan sinar matahari, telangiektasia dengan pembentukan sisik, dan vesikulasi dimulai pada masa bayi atau awal kanak-kanak dan progresif. Disertai dengan Berat Lahir Rendah (BLR) dan hambatan pertumbuhan. SINDROMA COCKAYNE. Manifestasi kulit seperti sindroma Bloom (atas); disertai dengan kerdil (dwarfisme), pigmentasi dan atropi retina progresif, retardasi mental, tuli dan defek neurologis. SINDROMA ROTHMUND-THOMSON. Autosomal resesif; eritema pada daerah paparan sinar matahari dimulai sebelum 6. 141
Buku Ajar Ilmu Kesehatan Kulit Dan Kelamin - Dasar Diagnosis Dermatologi Dermis Dermis menunjukkan jaringan Fibroelastik yang kuat dengan jaringan kolagen dan fiber elastik yang melekat pada matrik ekstraseluler dengan kapasitas pengikat air yang tinggi. Berlawanan dengan komponen fibrous yang tersusun ketat dari lapisan retikular dermis, tekstur fibrous pada badan papilar dan perifolikular serta komponen perivaskular bersifat longgar. Orientasi ikatan-ikatan kolagen mengikuti susunan di sekitarnya. Dermis berisikan jaringan vaskular yang terletak paralel dengan permukaan kulit pada tingkat yang bermacam-macam serta dihubungkan oleh pembuluh penghubung vertikal. Dermis bagian atas membentuk pleksus dan sebagai daerah vaskular pada beberapa papilla dermal superfisial dan "jaringan kerja" dihubungkan secara erat sehingga seluruh sistem vaskular dermal menunjukan unit tunggal tiga dimensi yang berisi pembuluh-pembuluh dengan ukuran dan dimensi yang berbeda-beda. Pola-pola reaksi vaskular pada kulit sebaiknya tidak diamati secara skematis karena pembuluh-pembuluh tidak beraturan dan tersusun geometris seperti yang tampak dari gambar-gambar skematis. Susunan sistem vaskular adalah modifikasi regional karena sistem ini juga tergantung pada ketebalan lemak kulit, yang berlainan dari daerah satu sama lainnya. Pembuluh-pembuluh darah dan jaringan konektif periadvensial yang longgar di sekelilingnya, menunjukkan unit reaksi yang melekatkan tiga dimensional pada matrik jaringan konektif. Jaringan konektif longgar badan papilar dengan pembuluh rambutnya dan pleksus vena superfisial menunjukkan satu unit fungsional. Bereaksi secara menyeluruh menuju ke spektrum lebar dari stimuli, dan pada sejumlah besar dermatosis menunjukkan target jaringan yang primer, separti yang telah disebutkan diatas, anatomic dan hubungan fungsionalnya yang dekat dengan zona pertemuan serta epidermis menjelaskan mengapa jaringan ini jarang terpengaruh di dalam cara yang terisolasi. Secara prinsip, dua pola reaksi terjadi proses-proses peradangan akut dimana epidermis dan zona pertemuan sering dibutuhkan secara bersamaan dengan sistem vaskular dan proses-proses yang lebih kronis yang sering tetap tertahan pada kompartemen peri vaskuler. Pada konteks ini perlu diperhatikan bahwa komposisi cytolcogi penyerapan peradangan pada kulit tidak selalu mencerminkan ketajaman proses peradangannya. Penyerapan leukosit (polymorfonuclear) tidak selalu sama dengan proses akut dan sebaliknya proses-proses kronis tidak selalu disebabkan oleh penyerapan limfohistiosit. Radang unit jaringan konektif superfisial vaskuler ditandai oleh pelebaran vaskular, menurunnya permeabilitas, edema, penurunan aliran darah intravaskular dan akumulasi sel- sel darah merah pada pembuluh rambut. Infiltrasi jaringan seluler perivaskuler terjadi dan geratan perivaskular histiositik yang telah ada sebelumnya serta sel-sel jaringan konektif harus diamati. Tergantung pada tingkat vasolidasi, edema dan infiltrasi selular, perubahan makroskopik perubahan-perubahan histologi mengakibatkan erithematos, urtikaria dan 142 PMN
Fakultas Kedokteran - UKI penyerapan lesi (pembengkakan, kemerahan dan papula). Pelepasan mediator sel-sel mast IgE-Laden type I pada reaksi kekebalan, secara histologika diwujudkan vasodilasi, edema papillari dan infiltrasi dari leukosit serta elemen-elemen histiosit disekeliling vena superfisial (Gambar 6-14). Lesi-lesi ini biasanya berubah secara relatif dan cepat tanpa ada sisa pathologis. Reaksi yang hebat bagaimanapun juga mengakibatkan penyerapan perivaskular yang tebal dan menunjukkan transisi pada proses-proses tersebut dimana edema kurang ditegaskan dan infiltrasi limposit mengelilingi pembuluh -pembuluh pada bentuk seperti lengan, seperti halnya erupsi obat-obatan yang berhubungan dengan kulit (Gambar 6-15). Perubahan dramatis lainnya terjadi ketika sistem vaskular itu sendiri adalah target proses peradangan yang mengakibatkan kerusakan saluran-saluran vaskular dengan semua sekuelnya seperti pada kasus vaskulitis. 143
Buku Ajar Ilmu Kesehatan Kulit Dan Kelamin - Dasar Diagnosis Dermatologi 144
Fakultas Kedokteran - UKI BAB 6 REAKSI PATOLOGIS DARI PEMBULUH DARAH KULIT Nekrotik Vaskulitis adalah proses peradangan yang melibatkan pembuluh-pembuluh dengan segala ukuran dan tergantung pada kemampuan pembuluh dan tipe reaksi peradangan. Hal ini menyebabkan pola-pola penyakit yang berbeda-beda secara histopatologi dan klinis . Rangkaian kejadian pathologis pada vaskulitis tergambar jelas pada nekrotik venulitis dan pada pleksus supervicial di kulit, dimana material fibrillar amorfous eosinofilic tersimpan di dalam dinding pembuluh yang diserap oleh leukosit PMN (polymorfonuclear) dan menjadi anuklear serta nikrotik (Gambar 6-16). Lekosito klasia terjadi dan nuclear ditemukan di dalam pembuluh-pembuluh serta di jaringan yang mengelilingi saluran vaskuler. Sel-sel darah merah dan plasma muncul di dalam jaringan perivaskuler. Perubahan-perubahan ini memberikan kesan histologi "pembuluh yang pecah ". Kemudian akan ada juga sel-sel liposit dan histiosit karena jaringan yang rusak diperbaiki. Infiltrasi dari dinding vaskuler oleh sirkulasi komplek kekebalan, gerakan komplemen, pelepasan sirkulasi komplek kekebalan, gerakan komplemen, pelepasan faktor lekotaktik yang menarik netropil, pagositosis, komplek kekebalan oleh leokosit dan pelepasan ensim hidrolitik adalah latar belakang patogenik bagi perubahan litik adalah latar belakang patogenik bagi perubahan-perubahan besar dan merusak vaskuler. Reaksi peradangan kronis sistem superfisial vaskular biasanya membuka infiltrasi limfosit dalam hubungan erat dengan dinding-dinding vaskular. Contohnya pada purpura 145
Buku Ajar Ilmu Kesehatan Kulit Dan Kelamin - Dasar Diagnosis Dermatologi simplek, rusaknya dinding pembuluh kurang jelas daripada nekrotik vaskulitis, tapi kesatuan pembuluh-pembuluh juga dirusak terbukti aleh pendarahan yang menuju ke jaringan limfosit dan sebagai reaksi-reaksi sekunder, elemen-elemen histiosit sebagian dimuat dengan material pagodit yang merupakan infiltrasi peradangan. Vena superfisial bisa juga merupakan target proses sitolitik, dengan peradangan sebagai peran sekunder. Pada erythropoietic protoporfyra, sel-sel endotel terlisis oleh reaksi pototosik; plasma, sel darah merah dan debris selular tersimpan pada jaringan perivaskular menyebabkan reaksi peradangan yang hebat. Tak diketahui apakah sirkulasi protopopirin membuat peka sel-sel endotel atau reaksi fototoksik diakhiri oleh sistem komplemen yang telah diketahui diaktifkan oleh porpirin dan cahaya. Regenerasi sel-sel endotel, yang menggunakan lamina basal dari pembuluh yang hancur sebagai perancah, menghasilkan materi basal lamina yang baru, sehingga setelah reaksi-reaksi multipel berurutan dari fototoksik, lamina basal tersusun konsentris mengelilingi saluran vaskular. Material lamina basal dan serum protein yang tersimpan di sekitar pembuluh menunjukkan substrat submikroskopik dari hialinisasi, yang juga merupakan ciri dari penyakit ini. Pola-pola reaksi ini diterangkan untuk sistem vaskular dari badan papilar dan pleksus vena superfisial yang terjadi pada dermis dalam, tetapi ada perbedaan morfologi dan fungsional karena terdapat pembuluh yang lebih besar terlibat. Infiltrasi limfosit di sekeliling pembuluh-pembuluh pada model seperti lengan yang mengakibatkan tanda-tanda klinis dan kemudian menunjukkan substrat histopatologi bagi lesi urtikaria-papular. Hal ini merupakan kasus yang berhubungan dengan erupsi obat, serapan yang berkedudukan dalam pada lupus eritematosus. Pada kasus vaskulitis dari pembuluh yang berukuruan medium dan besar, biasanya terdapat penyerapan peradangan. Secara klinis muncul sebagai lesi popular dan nodular. Perubahan sekunder karena interupsi aliran vaskular yang lebih berat terdapat nekrosis dan pelepuhan seperti halnya ulserasi. Reaksi-reaksi yang terjadi pada poliarteritis nodosa dimana nekrosis total atau sebagian dari dinding vaskular diikuti oleh reaksi peradangan berat, trombosis intravaskular dan pendarahan. Granulomatosis vaskulitis juga mengakibatkan lesi nodular, dimana perubahan hialinisasi vaskular dan sumbatan vaskular pada livede vasculitis berakibat pada iskemik nekrosis. Iskemik nekrosis juga terjadi pada penyakit "Diego", tetapi iskemik yang lebih besar pada kulit jarang terjadi karena sistem vaskular kulit berisi banyak anastomosis (Bab 96). Infiltrasi limposit Meskipun infiltrasi limposit terjadi pada mayoritas dari peradangan kulit, ada beberapa proses pathologis dimana infiltrasi tersebut merupakan ciri yang paling menonjol, sehingga dijelaskan dengan gambar histologis. Analisa dari infiltrasi ini merupakan salah satu bagian yang tersulit dari patologi yang berhubungan dengan demam kulit. Infiltrasi 146
Fakultas Kedokteran - UKI limposit terbentuk di dalam peradangan atau poliiferasi. Pada kondisi berikutnya ditunjukan proses jinak ataupun ganas. Hal ini dibedakan dari wujud sitologi serta penyebarannya, terikat pada kompartemen persi advensisial dari sistem vaskular atau terjadi penyebaran secara difus melalui jaringan kolagen. Bisa pula terikat pada retikular dermis dan tak mengenai subepidermal ataupun menunjukkan epidermotropis berat. Karena limfosit merupakan populasi sel heterogen, analisa infiltrasi harus dipertimbangkan tidak hanya sitomorfologi dan pola penyebarannya tapi juga sifat-sifat histokimia dan tanda-tanda immunologi. Analisa infiltrasi sel dengan monoklonal antibodi (immunofenotyping) dan penjelasan klonalitinya sekarang ini merupakan aspek terpenting dari dermatopatologi. Pola distribusi dari infiltrasi limfosit bisa berupa perivaskular, difus atau nodular. Infiltrasi terikat pada pleksus vena superfisial atau dapat terlokasi pada retikular dermis ataupun mencakup keseluruhan jaringan konektif dermal. Dengan pelokasian superfisial, keterlibatan epidermis bisa terjadi dan yang terpenting parakeratosis yang terbatas terjadi, contohnya pada sifat erythema, dimana akantosis berat sering diikuti reaksi peradangan akibat gigitan-gigitan serangga, dan epidermotropis berat dari limfosit terjadi pada limfoma kulit sel-T. Keterlibatan vaskular seperti hiperplasia dinding-dinding pembuluh pada angiolimfoid hiperplasia, atau vaskulitis seperti pada limfomatoit populosis merupakan ciri-ciri penting diagnostik seperti halnya keterlibatan kolagen dan zat dasar, ditunjukkan oleh perubahan miksoid pada infiltrasi limposit dari jessnar-kanof dan reticular aritematsis mukinosis. Perluasan infiltrasi menuju jaringan lemak sering menjadi tanda limfoma maligna dan perkembangan folikel limfosit menandakan suatu limfositoma atau tanda-tanda dari sentrositik atau sentroblantik limfoma. Pengujian sitologi termasuk determinasi yang cermat dari infiltrasi yang merupakan monomorfik ataupun polimorfik. Pada infiltrasi polimorfik, keadaan alami masing-masing sel seperti eosinofil, histiosit atau sel-sel lainnya, merupakan pertimbangan penting dari perubahan-perubahan sekunder seperti hemoragik dan fagositosis sel-sel atau sel debris, melanin atau lemak oleh histiosit atau sel-sel mononuklear lainnya. Gigitan-gigitan serangga merupakan contoh yang baik dari reaksi heterogenitas limfohistiosit pada stimulus yang serupa. Seringkali terdapat infiltrasi limfosit perivaskular yang diikuti dengan perubahan epitel seperti akantosis. Lemak termasuk di dalam proses patologis, dan campuran eosinofil hanyalah tanda dari proses gerakan yang lunak. Reaksi gigitan serangga yang lama, infiltrasi limfohistiosit menunjukkan seluler polimorfik yang berat dan terbentuk folikel limfosit. Diantara pola-pola reaksi yang ditandai dengan infiltrasi limfosit, beberapa pola khusus dapat dibeda-bedakan. 1. Infiltrasi peri vaskuler superfisial termasuk bagian papillari dan pleksus vena superfisial dan sering dibarengi dangan reaksi sekunder epidermis. Sel-sel limfosit mengelilingi saluran vaskular, seringkali meluas dan menyebar ke epidermis yang 147
Buku Ajar Ilmu Kesehatan Kulit Dan Kelamin - Dasar Diagnosis Dermatologi menampakkan parakeratosis pada daerah ini. Secara klinis, perubahan-perubahan ini sering ditandai dangan eritema jelas tetapi erupsi ringan polimorfik atau gigitan serangga dapat memproduksi gambar histopatologi yang mirip. 2. Penggelembungan limfosit dari venules tanpa keterlibatan bagian papillari dan epidermis terjadi dari pada bentuk eritema tetapi juga pada erupsi obat-obatan. Infiltrasi limfotik leukemia kronis menunjukkan pola distribusi yang mirip tapi menurut kuantitasnya, lebih berat/ parah. 3. Infiltrasi limfosit perivaskular dengan infiltrasi mukinosis pada jaringan penghubung nonperivaskular ditemukan pada infiltrasi limfosit jessner-Kanof, eritematosis mukonosis, atau pada lupus eritematosis (Gambar 6-17) dan dermatomiositis. Pada dermatomiositis, diikuti dengan perubahan-perubahan epidermal dan perubahan- perubahan yang mirip pada folikel rambut. 4. Infiltrasi limfosit nodular yang meluas melalui dermis yang memperlihatkan timbunan fokal dari sel-sel histiosit dan yang menghasilkan wujud dari folikel limfosit, merupakan cirl limfositoma kulit. Fagositosis polikrom pada sel-sel histiosit, mitosis pada pusat infiltrasi dan gabungan eosinofil adalah ciri-ciri khusus, terbukti dengan kumpulan papillari yang biasanya terhindar sehingga "zone grenz" yarg mencolok dapat ditemukan diantara infiltrasi dan epidermis. 5. Infiltrasi nonfolikuler limfosit yang menghindari gerakan superfisial juga terjadi pada "Iymfoid hyperplasia". Tetapi pada kasus ini pembedaan dari limfoma yang berat sangat sulit. Infiltrasi polimorfik memperlihatkan histiosit, sel-sel plasma dan eosinofil biasanya lunak, sedangkan limfoma non-Hodskin yang berat memperlihatkan gambaran monomorfik. 6. Timbuman-timbunan nodular dari limfosit dengan gabungan sel-sel plasma dan eosinofil dibarengi oleh hiperplasia vaskular adalah ciri dari "angiolymfoid" hiperplasia (Gambar 6-18). Dinding-dinding pembuluh darah menebal, dan sel-sel endothelial tampak membesar, bertambah dan meluas. Tapi ciri-ciri khas ini sebagian tidak jelas akibat infiltrasi limfosit yang pada. Manifestasi klinis juga tergantung pada tipe dan luas histopatologi. Keterlibatan dermis sebelah dalam mengakibatkan pemasukan jaringan subkutan pada proses patologi dan secara klinis menunjukkan cellulitis yang mirip pembengkakan; infiltrasi yang sama dan perubahan vaskular tertahan pada dermis atas secara klinis menyebabkan popular yang tegas dan lesi nodular. 7. Infiltrasi limfosit atipikal termasuk superfisial dan dermis yang lebih dalam, dan ditandai secara sitologi oleh pleomorfik yang berat atas infiltrasi selular, adalah ciri dari limfomatosit papulosis. Pseudolimfoma ini menekankan masalah yang timbul saat histopatologi suatu lesi dipakai untuk mengetahui apakah suatu proses itu jinak atau 148
Fakultas Kedokteran - UKI ganas. Tanpa mengetahui ciri-ciri klinis dan rangkaian penyakit, diagnosa sangat sulit dilakukan. Infiltrasi Lekosit Polimorfonuklear Meski neutropil merupakan komponen-komponen kondisi peradangan kulit pada infeksi bakterial akut, ada beberapa penyakit dimana neutrofil mendominasi histopatologi bahkan pada tanpa infeksi bakterial. Pada pioderma gangrenosum, infiltrasi neoutrofil secara besar-basaran mangakibatkan abses steril, hancurnya jaringan dan ulserasi. Pada dermatitis herpetiformis, neutrofil tertimbun pada ujung papilla dermal dan membentuk abses paplilari yang mendahului pelepuhan dermolitik telah dijelaskan. Pada eritema elevatum diutinum, neutrofil merupakan sel-sel predominan dan berpusat di sekitar superfisial dan pembuluh-pembuluh mid-dermal, yang menunjukkan homogenitas fibrinoit dari dinding-dindingnya (toxic hyalin) dan tanda-tanda vaskulitis. Neutrofil juga merupakan sel predominan pada tahap awal dari nekrotik vaskulitis biasa. Neutrofil juga menunjukkan mayoritas infiltrasi radang secara masif pada dermatisis. Neutrofil febril akut, bersamaan dengan udara subepidermal; pada tenaga yang rendah akan tampak mirip dengan leukositoklastik vaskulitis tapi mengurangi perubahan-perubahan vaskulitis. Reaksi Granulomatosa Kulit adalah jaringan ideal untuk formasi granuloma dengan histiosit sebagai pemegang peranan. Meskipun sel-sel ini terlibat pada suatu saat ataupun pada proses peradangan, hal ini hanya proliferasi dan agregasi lokal histiosit, yang disebut granuloma. Saat sel-sel tersebut berkumpul akan mirip jaringan epitel, oleh karana itu disebut sel-sel epiteloit. Perkembangan sel-sel raksasa, penyimpanan material fagosit dan penggabungan sel-sel radang seperti limfosit sel-sal plasma dan eosinofil, mengubah gambaran histologi reaksi granulomatosa yang lebih kompleks. Menyangkut hal-hal tersebut serta perubahan vaskular dan perubahan-perubahan struktur fibrosis pada jaringan penghubung. Granuloma hampir selalu menyebabkan kerusakan jaringan yang telah ada, khususnya elastik fiber. Peda beberapa contoh menghasilkan perubahan yang permanen yang menunjukkan atrofi atau fibrosis dan bekas luka. Kerusakan jaringan tampak jelas sebagai nekrobiosis atau fibrionid atau nekrosis kaseosa ataupun berakibat pencairan dari abses; yang terakhir ini menunjukkan pergantian terhadap jaringan yang telah ada oleh infiltrasi histiosit dan fibrosis. Reaksi granulomatosa pada kulit terdiri dari ciri-ciri histiopatologi yang berspektrum luas. Palisading granuloma mengelilingi daerah nekrobiotik jaringan penghubung dengan histiosit pada jari-jari yang sejajar (Gambar 6-19) granuloma anular, nekrobiosis lipoitisa, nodul rheumatoid dan "juxtaarticular nodules sifilis" termasuk pada kelompok ini. Proses- 149
Buku Ajar Ilmu Kesehatan Kulit Dan Kelamin - Dasar Diagnosis Dermatologi proses ini berbeda dengan reaksi granulomatosa dimana nekrosis berkembang di dalam granuloma tersebut seperti kasus fibrinoit nekrosis pada sarkoidosis, caseosa pada tuberkulosis atau nekrosis pada mikotic granuloma. Sarkoidal granuloma ditandai oleh nodul yang berisi ikan sel-sel epitel, kadang-kadang sel langhan dan sejumlah kecil limfosit (Gambar, 6-20). Pada infiltrasi yang lebih besar, sering dijumpai nekrosis fibrinoit di pusatria, elastik fiber rusak, hasil panyembuhan pada atrofi, "silica, zirconium dan berryilium granuloma" serta beberapa kelompok asing granuloma, memiliki ciri-ciri histopatologi yang mirip. Diagnosa sarcoidosis tidak pernah dibuat berdasarkan histiologi lasi kulit saja tapi juga berdasarkan pada kombinasi klinikal dan histopatologi, kekebalan selular dan gajala-gejala lainnya. Granuloma yang Infeksius juga berisi sel-sel epitheloid sehingga berkembang menjadi wujud sarkoidal. Nekrosis pada pusat Granuloma nampak sebagai kaesosa ataupun memiliki sifat yang lebih supurasi. Hal ini terjadi pada tuberkulosis, sifilis, letehaaniasis, penyakit-penyakit Hansen atau infeksi tungal. Reaksi granuloma pada kulit sulit diklasifikasikan berdasarkan pada histopatologi saja. Perbedaan etiologi yang kuat seperti immunopati dan beberapa bentuk vaskulitis, dapat menimbulkan granuloma. Bergantung pada ukuran dan lokasi granulomatosa, unit reaksi kutaneus yang berbeda mungkin terlibat. Reaksi granulomatosa bisa meluas di lemak subkutan atau termasuk pada unit superfisial. Pada unit reaktif superfisial terdapat reaksi epidermis beriringan, bereaksi dengan akantosis atau hiperplasia pseudoepitheliomatous. Epidermis bisa termasuk di dalam proses peradangan dengan barkembangnya abses intraefitelial atau bereaksi pada hiperkeratosis, seperti pada tromoderma atau blastomikosis. Bentuk khusus dari reaksi granulomatosa dihasilkan saat infiltrasi selular berisikan sel granuloma saja, monosit yang berubah bentuk, umumnya berkenaan dengan histiosit. Satu sifat dari sel ini adalah kapasitas menyimpan materi fagosit dan inilah yang menjadi ciri khas dari kondisi patologi tertentu. Pada reaksi xanthomatous, histiosit mengambil dan menyimpan lemak sehingga berubah bentuk menjadi sel-sel berbusa. Tersebar di seluruh dermis dengan infiltrasi diantara ikatan kolagen, seperti pada kasus normolipemik xanthomatosis menyebar atau infiltrasi menyeluruh yang mirip tumor, seperti xanthomas yang terjadi pada hiperlipoproteinemia dan xanthelasma. Fagositosis lemak dan sel-sel besar yang kurang kuat ditemukan pada juvenil xanthogranuloma ; terletak pada bagian atas reticular dermis dan kelompok papillari dan penampilan yang berwarna-warni didapatkan dengan penggabungan limfosit dan eosinofil. Berkenan dengan lokalisasi proses patologi epidermis tersangkut di dalam kondisi dengan pemanjangan akantosis daerah rete ridge meluas menuju granuloma atau berakibat atropi. Pada kondisi yang berbeda dengan ciri-ciri granulomatosa, dimana epidermatopris histiosit sebagai tanda diagnostik, adalah histiositosis x atau histiositosis sel Langerhans. 150
Fakultas Kedokteran - UKI Berdasarkan ciri klinik, infiltrasi merupakan histiosit yang menonjol atau tercampur dengan eosinofil. Bisa pula ditandai oleh fagositosis lipid yang beredar didalam histiosit. Bentuk- bentuk umum adalah keterlibatan epidermis dimana sel-sel histiosit dan patologi berpindah dan termasuk pada proses patologi dengan berpindah dan termasuk pada proses patologi dengan seluruh pola reaksi yang dapat mengerahkan: Spongiosis, akantosis, parakeratosis, vaskulasi spongiotik, pelepuhan subepidermal dan nekrosis. Tanda dari sel-sel histiositosis x dengan sel-sel Langerhans menjelaskan epidermotropism dari infiltrasi pada sindrom ini. Proses proliferasi reaksi dari sistem histiosit kulit dapat juga ditambahkan pada pola reaksi spektrum granulonatosa, dan termasuk dermatofibroma (Gambar 6-12) Ada alasan yang baik untuk mempercayai bahwa nodul histiosit menunjukan akibat trauma, khususnya gigitan serangga. Proliferasi vaskular dijumpai pada lesi ini, peradangan kronis minimal yang tidak dapat disangkal, dan fagositosis merupakan tambahan bukti untuk hipotesa ini. Saat dermatofibroma meluas ke dermis dalam, melibatkan lemak superfisial dengan menyebabkan fibrosis; lokasi superfisial di dalam kelompok papillari menyebabkan respon reaktif epidermis. Akantosis, proliferasi daerah rete ridge pseudobasal sel karsinoma dan epidermal hiperplasi mendampingi proses-proses ini. Fibrous Kulit dan Matrik Extraseluler. Proses sklenosus kulit biasanya mencerminkan perubahan dinamis. Struktur dan fungsi melibatkan seluruh kompartmen organ ini. Tanda scleroderma adalah homogenisasi dan bungkus tebal pada ikatan kolagen, penyempitan celah interfasikular di dalam retikular dermis, dan lenyapnya batas antara bagian dermis dan kelompok papillari. Terdapat pula penyusutan papillari kecil dan pembuluh-pembuluh subpillari, yang nampak mengecil dan pada tahap awal infiltrasi limposit perivaskular dan edema jaringan merupakan gejala histopatologi yang konstan (Gambar 6-22). Penebelan tidak hanya diskibatkan oleh pertambahan komponen fibrosa tapi juga oleh fibrosis lapisan superfisial lemak subkutaneus yang mengikuti infiltrasi limfosit dan reaksi histiosit. Penurunan apendiks kulit menunjukkan bahwa kulit sebagai keseluruhan terlibat dan penyusutan, sklerotik dermis pada tahap selanjutnya dari proses, memperlihatkan bahwa sklerosis tidak selalu mengakibatkan kenaikan volume jaringan. Perubahan sklerodermoid ditemukan pada "pachydermoperiostosis" dimana kenaikan fibroblas dan zat dasar menyertai perubahan sklerotic. Pada porpriria kutanea tarda yang tidak melibatkan lemak subkutaneus dan biasanya menunjukkan ciri hialinisasi pembuluh papillari, Pada lichen sclerous et atroficus, terdapat edema kuat dari kelompok papillari pada tahap awal dan infiltrasi limposit tebal yang ditandai oleh rangkuman epidermis kemudian memindahkan edematous kelompok papillari dari retikular dermis. Karena timbul sklerosis, jaringan elastik lenyap dari kelompok papillari dengan keterlibatan epidermis 151
Buku Ajar Ilmu Kesehatan Kulit Dan Kelamin - Dasar Diagnosis Dermatologi terjadi degenerasi hidropik sel-sel basal, atrofi dan hiper keratosis pada waktu yang sama.Perubahan pada zona pertemuan/junctional pada kondisi semacam ini kadang-kadang menyebabkan perpisahan epidermis dan dermis dan formasi pelepuhan. Kesalahan sintesa atau hubungan silang kalogen menyebabkan beberapa penyakit atau sindrom tapi tergantung pada perubahan sifat histopatologis. Ini berbeda pada ehlers danlos sindrom kesalahan kolagen tidak dapat diketahui secara histopatologi, hanya kenaikan jaringan elastik yang menandakan sesuatu yang tidak normal terjadi di dalam dermis. Sebaliknya, perubahan patoologi jaringan elastik bisa diketahui dengan mudah sebab fiber elastik kehilangan ciri-cirinya atau karena nampak berbeda dengan teknik khusus. Pada elastolisis yang umum, fragmentasi elastik fiber adalah histopatologik substrat pada penampilan klinis kutis laxa, dan fragmentasi wujud fiber elastik yang tergulung dan menggumpal memiliki diagnosa yang mirip di dalam pseudoxanthoma elastikum. Endapan kalsium dan munculnya reaksi asing adalah ciri-ciri tambahan pada kondisi berikutnya. Sebaliknya, pada aktinik elastosis, substrat histologic pada dermatoheliosis, seluruh komponen jaringan penghubung superfisial terlihat. Kelompok papillari dan superfisial retikular dermis diisi dengan fiber yang tergulung dan menggumpal dan berkembang menjadi homogen dan basofilik. Dapat diwarnai oleh pewarnaan yang memiliki daya tarik bagi jaringan elastik sehingga secara histokimiawi menunjukkan reaksi seperti fiber elastik; bagaimanapun juga tidak diragukan lagi keterlibatan kolagen pada proses ini. Mengherankan bahwa biasanya zona tipis pada jaringan penghubung yang tidak berubah terletak antara epidermis dan materi elastatic. Tidak mengherankan bahwa perubahan pada tatanan kulit secara klinis jelas. Jaringan penghubung yang tegang dan kokoh pada skleroderma mencerminkan tanda sklerotik dan homogenisasi ikatan kolagen yang terlihat secara historologik ; lipatan-lipatan kendor cutis laxa adalah hasil fragmentasi elastic fiber: popula mirip batu bulat pseudoxantoma elastikum berhubungan dengan pengumpulan dari matrik elastik yang berubah secara patologi ; kekerasan garis kulit dan permukaannya dalam dermatoheliosis adalah wujud klinis kumpulan fokal materi elastotik. Perubahan pada matriks ekstraselular terjadi khususnya di seluruh proses patologi peradangan atau neoplastil alami. Ini adalah yang terkuat, pada kondisi kulit dimana timbunan glikosaminoglikal terjadi. Kasus-kasus pada peradangan seperti erithematosa, dermatomyositis, lichen sclerosus et atroficus, atau granuloma annulare. Pada penyakit-penyakit lain, pertambahan glicsamnoglican dan timbunan air adalah petunjuk dan sering sebegaa perubahan yang dapat diperhatikan saja. Pada pretibial mixedema dan sclerodema adultorum, timbunan materi meperti mucin didalam substansi dasar adalah petunjuk perubahan: ikatan kolagen terpisah, "stellate fibrosis" muncul mengambang pada kumpulan glikosaminoglikan Pada "slcreomyxedema" perubahan-perubahan serupa pisa 152 lapisan lupus
Fakultas Kedokteran - UKI terjadi, tetapi proliferasi fibroblast mendominasi keadaan dan tercermin olah penampilan kulit secara klinis yang menebal dan mengeras. Pada penyakit yang lain substansi dasar dan komponen fibrous diganti oleh materi "proteinaceous". Pada amiloidosis misalnya, kelompok papillari berisi eosinofil, deposit amiloid homogen, dijumpai pada dinding-dinding pembuluh dan membran basal kelenjar keringat. Lemak Subkutan Proses peradangan pada jaringan adiposa subkutan kulit memiliki bagian yang sangat berbeda daripada dalam jaringan penghubung dermis karena anatomi khusus subkutis. Analisa patologi jaringan adipose menyangkut penentuan apakah proses patologi terjadi pada batas antara dermis dan lemak subkutan kulit dan apakah di dalam jaringan subkutan kulit, reaksi berpusat pada septa interlobular atau secara primer melibatkan lobus lemak. keterlibatan dermis dan lemak subkutan kulit memberi kesan suatu proses patologi disamping pembuluh-pembuluh besar di dalam kompartmen, keterlibatan septal biasanya menunjukkan patologi vaskuler di dalam septa interlobular. Sebaliknya patologi secara primer berpusat pada jaringan lemak biasanya muncul dalam lobus lemak. Peradangan lemak subkutan mencerminkan proses radang jaringan adiposa atau proses pada septa; bisa menyangkut vena kecil dan kapilar atau muncul dari pembuluh-pembuluh otot yang besar manifestasi histopatologinya beragam. Patologi pembuluh kecil biasanya terwujud secara lokal melibatkan lobus lemak sekitarnya, sementara kerusakan atau kemacetan pembuluh yang lebih besar mempengaruhi keseluruhan segmen jaringan yang disediakan atau disalurkan oleh pembuluh tersebut, mungkin menyangkut lapisan dermis. Kerusakan lemak, trauma atau peradangan, menyebabkan terlepasnya asam lemak yang merupakan penggerak kuat untuk peradangan, menarik neutrofil histiosit dan makrofag; fagositosis lemak yang hancur biasanya menyebabkan formasi lipogranuloma. Proses septal yang mengikuti peradangan pembuluh trabekular biasanya disertai dengan edema, infiltrasi sel peradangan dan reaksi histiosit. Muncul pada erithema nodosum (Gambar 6-23); peradangan septal yang berulang mengakibatkan perluasan septa interlobular, fibrosis dan timbunan histiosit dan sel-sel besar menyebabkan perkembangbiakan pembuluh darah. Pada awalnya hal ini disebut "Subacute nodular migratory panniculitis" tetapi sekarang diperkirakan menjadi lebih kronis, membentuk eritema nodosum yang berulang-ulang (Bab 108). Berlainan dengan nodular vaskulitis, vaskulitis pembuluh yang besar pada daerah septa disertai oleh nekrosis lobus lemak. diikuti oleh reaksi histiosit yang hebat dan sel epiteloid garnuloma di dalam lobus lemak, yang sering menyebabkan reaksi sklerosa fibrotik hebat keseluruhan lapisan lemak subsaraf (Gambar 6-24). Lobular panniculitis menghasilkan nekrosis lobus lemak sebagai kejadian primer seperti pada kasus "idiofatic nodular panniculitis" (Bab 108). Adipositnya 153
Buku Ajar Ilmu Kesehatan Kulit Dan Kelamin - Dasar Diagnosis Dermatologi sehingga nampak seperti sel-sel bayangan. Perpindahan neutrofil serta leukositoklastik dan eosinofil dan penimbunan neutrofil serta leukositoklasia sekarang menjelaskan pola histopatologik. Materi lipid diperoleh dari nekrotik adiposit yang berisi kolestrol bebas, lemak netral, sabun dan asam lemak bebas dimana secara bergantian mengeluarkan stimulus peradangan, sel histiosit berpindah ke lemak yang kena radang fagositosis menyebabkan formasi sel busa. Granuloma epiteloid dengan sel-sel besar juga dihasilkan dan seluruh tipe fibrosis berkembang. Oleh karenanya nekrosis lemak adalah kejadian primer dan peradangan adalah kejadian sekunder di dalam ciri panniculitis pembuluh-pembuluh hanya terlibat secara minimal dan sekunder. Kapasitas inheren jaringan adiposa bereaksi sesuai sifatnya yang terhadap stimulus patologi dengan nekrosis, peradangan dan formasi lipogranuloma juga memegang kebenaran pada kondisi penyakit-penyakit yang mempengaruhi jaringan subkutan secara sekunder atau berakibat faktor-faktor exogenous. Traumatik pannikulitis juga menyebabkan nekrosis lobus lemak dan gerakan peradangan serta reaksi jaringan granulomatosa, setelah penyuntikan minyak atau silikon rongga kiste yang besar mungkin terbentuk (Gambar 6-25) dimana setelah penyuntikan pentazocine misalnya, fibrosis dan sklerosis mendominasi gambar histopatologi. Pelarutan, kepekaan dan sifat-sifat toksik zat asing dimasukkan secara kurang hati-hati pada lemak menentukan tipe lesi yang berkembang di dalam traumatik pannikulitis. Gambar histopatologi berubah dari peradangan yang tidak spesifik ke reaksi limfohistisit atau formasi granuloma. Zat-zat berminyak tersisa di dalam jaringan adipose untuk jangka lama tanpa menyebabkan reaksi jaringan penting: kista minyak berkembang dikelilingi oleh lapisar-lapisan residu jaringan penghubung, sehingga jaringan- jaringan nampak seperti "keju smiss". Minyak tumbuhan atau binatang sering menyebabkan granuloma tuberkuloid atau lipofagis dengan reaksi histiosit, sel-sel busa, dan fibrosis sekunder. Pannikulitis juga terjadi sebagai hasil dari infeksi atau proses penyakit khusus. Peradangan nekrosis dan granuloma disebabkan oleh infeksi kokus, mikobakteria dan organisme bakterial lainnya dan infeksi. Mikotik dimana tingkat infeksi dan jenis organisme menentukan akibat peradangan dan nekrotik atau prose granulomstosa. Sebaliknya pada sarkoidosis, lemak digantikan oleh nodus sel epiteloid secara bertahap pada limfoma, oleh infiltrasi limfomatosa spesifik. Pada lupus pannikulitis, intfiltrasi limfosit jaringan septal dan lobular menentukan gambar histopatologik, begitupula keterlibatan pembuluh-pembuluh penyebab vaskulitis. Kerusakan lemak, pencairan dan lipogranuloma yang kuat sehingga komponen pembuluh darah sulit diketahui dan gambar histopatologiknya mirip dengan idiopatik nodular pannikulitis. 154
Fakultas Kedokteran - UKI Gambar 6-1. Akantosis tanda peningkatan kinetik epidermal digambarkan pada fotomikrograf psoriasis. Fotomikrograf juga menunjukan para keratosis: retensi nukleus di dalam lapisan tanduk (anak panah tipis). Gambar 6-2. Kumpulan diskeratosis (D) dan akantolisis (a) terlihat pada penyakit Darier dengan pemandangan yang menggunakan kekuatan besar. Gambar 6-3. Gelembung spongiform Gambar 6-4. Akantholysis. Tunggal maupun kelompok sel akantholitik tampak. bentuk lingkaran diakibatkan oleh lenyapnya hubungan intercelular. Gambar 6-5. Pemfigus vulgaris. Celah intraepidermal suprabasal tampak dan berisi sel- sel akantholitik dan peradangan. Anak panah menunjukkan penjajaran sel-sel basal Gambar 6-6. Penyakit Darier. Diatas celah suprabasal adalah sel-sel diskeratotic dan acantholitic. pada ujung kanan, perhatikan villous papillari epidermal hiperplasia. Gambar 6-7. Infeksi herpes simplex. (a) Epidermis menunjukkan degenerasi balon, sitolisis dan intraepidermal vasculation. (b) Giant sel epidermal acantholitic dan multinucleated adalah kunci infeksi herpetic. Gambar 6-8. Bullous pemfigoid. Celah subepidermal (junctionall) dan perivacular dan infiltrasi interstisial limfosinofilik adalah ciri-cirinya. Gambar 6-9. Kontak dermatitis, vesikel intraepidermal spongiotic dan intercellular edema terdapat di epidermis. Dermis berisi kumpulan perivaskular limfosit dan histiosit bercampur dengan eosinofil. Gambar 6-10. Eritema Multiform. (a) Kumpulan nekrotik epidermal keratinosit, degenerasi vakular interface dermal-epidermal, pemisahan dermal-epidermal dan infiltrasi limfohistiosit perivaskular yang banar-benar kuat adalah ciri-cirinya. (b) Fibrin nampak pada tempat formasi pelepuhan. Gambar 6-11. Lupus Eritematosus. Hiperkaratosis, epidermis menipis tanpa rute ridge vaskulisasi membran dasar terlihat pada fotomikrograf ini. Gembar 6-12. Licten Planus. Terdapat hiperkeratosis, hipergranulosis seperti irisan, vakuolisasi sel basal dan infiltrasi limfosit pada pertemuan derma-lepidermal. Infilitrasi ini "merangkul" lapisan sel basal dan disertai oleh bagian-bagian sitoid. Gamhar 6-13. Dermatitis herpetiformis. Dua papilla menampakkan mikroabses yang tersusun oleh nautropnils. Vakuolisasi dan formasi celah adalah bukti kedua papiila. Gambar 6-14. Urtikaria. Sifat raeksi ini adalah Infiltrasi perivescular limfosit dengan beberapa eosinofil. Perhatikan edema menyolok pada papillari dermis dan di sekitar post kapillari. Gambar 6-15. Erupsi obat-obatan. Melalui dermis cabang perivaskular dari sel-sel limfosit mononuklear. Tampak pada superfisial dan venule yang dalam. 155
Buku Ajar Ilmu Kesehatan Kulit Dan Kelamin - Dasar Diagnosis Dermatologi Gambar 6-16. Nekrotik vaskulitis. Infiltrasi peradangan tersusun oleh neutrofil dan debu nuklear terdapat di sekitar dan pada dinding-dinding venule dimana tersimpan pula fibrin sel-sel endothelial yang meluas. Gambar 6-17. Mukinosis pada lupus erithematosus. Semua ciri histologi erithematosis digambarkan pada fotomikrograf ini (Lihat Gambar 6-11). Ciri lainya yang terlihat adalah musin yang berlimpahan di superfisial dermis berakibat terpisahnya ikatan-ikatan kolagen Gambar 6-18. Angiolimfoid hyperplasia. Beberapa saluran pembuluh darah dikelilingi oleh kumpulan sel-sel peradangan yang terdiri atas limfosit dan eosinofil. Perhatikan tonjolan keluar sel-sel endotelial pada lumina pembuluh-pembuluh ini, terlihat jelas pada inset. Gambar 6-19. Granuloma annular. Pagar batas granuloma tampak pada dermis. Di pusat/tengah, kolagen nekrobiotik di kelilingi oleh histiosit, limfosit dan beberapa giant sel-sel multinukleus yang menyebar, tampak jelas pada inset. Gambar 6-20. Granuloma sarkoidal. Pada dermis beberapa tuberkel terisi sel-sel epiteolid dan limposit terlihat, epidermis tampak atropi Gambar 6-21. Dermatifibroma. Dermis memperlihatkan proliferasi sel kumparan yang membungkus ikatan-ikatan kolagen yang menebal. Tampak jelas pada inset. Lapisan epidermis tampak atrofi. Gambar 6-22. Skleroderma. Homogenisasi ekstensif dan bungkus tebal ikatan-ikatan kolagen terlihat pada dermis dan meluas pada subkutis. Infiltrasi sel peradangan pada pertemuan dermal-subkutis tampak Gambar 6-23. Eritema nodusum. Infiltrasi peradangan granulomatosus kronis meluas pada subkutis. Infiltrasi sel peradangan pada pertemuan dermal-subcutis tampak. Gambar 6-24. Nodular vaskulitis. Ciri-ciri khas yang tergambar pada vaskulitis berat dan nekrosis dinding pembuluh dan sumbatan lumen. Nekrosis lebus lemak terjadi bersamaan dengan infiltrasi sel peradangan yang akut dan kronis Gambar 6-25. Injeksi Granuloma. Tatanan panniculus telah dilenyapkan oleh radang yang akut dan kronis 156 lupus
Fakultas Kedokteran - UKI TABLE 6-1 Reactive Units of The Skin I Superfisial Reactive Unit A. Epidermis B. Juctional zone (dermal-epidermal junction) C. Papillary body D. Superfisial venular pleksus II Reticular dermis A. Connective tissue B. Appendage (hair follicle, glands) C. Deep vaskular pleksus III Subcutis A. Lobulus B. Septae Gambar 6-1. Akanthosis tanda peningkatan kinetic epidermal digambarkan pada "fotomikrograp" psoriasis. Fotomikrograp juga menunjukkan para keratosis retensi nuclei di dalam lapisan tanduk (anak panah tipis). (Sumber: Significance of clinicopatologial correlation in psoriasis
Scientific Figure on parakeratosis Gambar 6-2. Kumpulan diskeratosis (D) dan akantholisis (A) terlihat pada penyakit darier dengan pemandangan kekuatan besar. (Sumber: Darier Sign Pathology. Derma net NZ. pathology/) 157
Buku Ajar Ilmu Kesehatan Kulit Dan Kelamin - Dasar Diagnosis Dermatologi Gambar 6-3. Gelembung spongiform (Sumber : Eczema pathology. Derma net NZ. Gambar 6-4. Akantholisis. Tunggal maupun kelompok sel akantholitik tampak. Bentuk lingkaran diakibatkan oleh lenyapnya hubungan intersellular. (Sumber : Darier disease pathology. Derma Net NZ. Gambar 6-5. Pemfigus vulgaris. Celah intraepidermal suprabasal tampak dan berisi sel-sel akantholitik dan peradangan. Anak panah menunjukkan penjajaran sel-sel basal. (Sumber : Pemfigus Vulgaris. Derma Net NZ. pathology/) Gambar 6-6. Penyakit darier. Diatas celah suprabasal adalah sel-sel diskeratotik dan akantolitik. Pada ujung kanan, perhatikan vilous papillary epidermal hyperplasia. (Sumber : Darier disease pathology. Derma Net NZ. Gambar 6-7. Infeksi herpes simplek. (a) epidermis menunjukkan bergenerasi balon, silolinis dan intraepidermal vaskulasi. (b) giant sel epidermal akantholitik dan multinukleus adalah kunci infeksi herpetic. (Sumber: Herpes virus infection pathology. Derma Net NZ. pathology) 158
Fakultas Kedokteran - UKI Gambar 6-8. Bullous pemfigoid. Celah sulepidermal (juntional) dan perivaskular dan infiltrasi interstitial limpoesinopil adalah ciri-cirinya. (Sumber :Vesiculobullous and acantholytic reaction patterns bullous pemfigoid. PathologyOutlines. uspeskinnont.html) Gambar 6-9. Kontak dermatitis, vesikel intraepidermal spongiotik dan intersellular edema terdapat di epi dermis. Dermis berisi kumpulan perivaskular limfosit dan histiosit bercampur dengan eosinofil. (Sumber: Skin tumor on allergic contact. Pathology Outlines. Gambar 6-10. Eritema Multiforme. (a) Kumpulan nekrotik epidermal keratinosit, degenerasi vacuolar interface dermal-epidermal. Pemisahan dermal-epideral dan infiltrasi limfositiosit perivaskular yang benar-benar kuat adalah ciri-cirinya. (b) fibrin nampak pada tempat formasi pelepasan. (Sumber: Skin tumor on erythema skin . Pathology outlines. hemaskinnontum.html) Gambar 6-11. Lupus eritematosus. Hyperkeratosis.epidermis menipis tanpa rete ridge dan vakuolisasi membrane dasar terlihat pada potomikrograp ini. (Sumber : Lichenoid and interface reaction patterns chronic cutaneus lupus. Pathology outlines. ssle.html) 159
Buku Ajar Ilmu Kesehatan Kulit Dan Kelamin - Dasar Diagnosis Dermatologi Gambar 6-12. Liken planus. Terdapat hyperkeratosis, hipergranulosis seperti irisan, vakuolisasi sel basal dan infiltrasi limfosit pada pertemuan dermal-epidermal. Infiltrasi ini "merangkul" lapisan sel basal dan disertai oleh bagian-bagian sitoid. (Sumber: Goldsmith, Lowell A.,Fitzpatrick, Thomas B., eds. Fitzpatrick's Dermatology In General Medicine. New York : McGraw-Hill Medical, 2019) Gambar 6-13. Dermatitis herperiformis, dua papilla menampakkan microabses yang tersusun oleh noutropil. Vakuolisasi dan formasi celah adalah bukti kedua papilla. (Sumber: Vesiculobullous and acantholytic reaction patterns dermatitis herpetiformis. Pathology outlines. matitisherpetiformis.html) Gambar 6-14. Urtikaria. Sifat reaksi ini infiltrasi perivaskuler limposit dengan beberapa eopisinopil. Perhatikan edema menyolok papillary dermis dan sekitar poskapillari. (Sumber: Dermal perivaskular and vasculopathic reaction patterns on urticaria (hives). Pathology Outlines. aria.hhtm) Gambar 6-15. Erupsi obat-obatan. Melalui dermis cabang periveskular dari sel-sel lymfosit mononukleus tampak pada superfisial dan venule yang dalam. (Sumber: Lichenoid and interface reaction patterns fixed drug reaction. Pathology Outlines. ordrugreactski.html) 160
Fakultas Kedokteran - UKI Gambar 6-16. Nekrotik vaskulitis. Infiltrasi peradangan tersusun oleh neutrofil dan debu sekitar dan pada dinding- dinging venul dimana tersimpan pula fibrin sel-sel endothelial yang meluas. (Sumber: Dermal pervaskular and vasculopathic reaction patterns vasculitis (includes leukocytoclastic). Pathology Outlines. culitis.html) Gambar 6-17. Musinosis pada lupus erithematosus. Semua ciri histologi lupus erythematous digambarkan pada foto mikrograp ini (lihat Gambar 6-11). Ciri lainnya yang terlihat adalah musin yang berlimpahan di superfisial dermis berakibat terpisahnya ikatan-ikatan kolagen. (Sumber: Discoid lupus erythematosus pathology. Derma Net NZ. erythematosus-pathology/) Gambar 6-18. Angiolimfoid hyperplasia. Beberapa saluran pembuluhdarah dikelilingi oleh kumpulan sel-sel peradangan yang terdiri atas limfosit dan eosinofil. Perhatikan tonjolan keluar sel-sel endothelial pad alumina pembuluh-pembuluh ini. Terlihat jelas pada onset. (Sumber: Angiolymfoid hyperplasia with eosinofilia. College of American Pathologist. sia-With-Eosinofilia) 161
Buku Ajar Ilmu Kesehatan Kulit Dan Kelamin - Dasar Diagnosis Dermatologi Gambar 6-19. Granuloma annulare. Pagar batas granuloma tampak pada dermis. Di pusat/tengah, collagen necrobiotik di kelilingi oleh histiosit,limfosit dan beberapa giant sel-sel multinuclea yang menyebar, tampak jelas pada onset. (Sumber: Dermal granulomatous and necrobiotic reaction patterns granuloma annulare. Gambar 6-20. Granuloma sarcoidal.Pada dermis beberapa tuberkel terisi sel-sel epitheolid dan limposit terlihat, epidermis tampak atropi. (Sumber: Sarcoidosis pathology. Derma Net NZ. Gambar 6-21. Dermatofibroma. Dermis memperlihatkan proliferasi sel kumparan yang membungkus ikatan-ikatan kolagen yang menebal. Tampak jelas pada onset. Lapisan epidermis tampak hiperplastik. (Sumber: Dermatofibroma fibrous histiocytoma pathology. Derma Net NZ. Gambar 6-22. Scleroderma. Homogenisasi ekstensif dan bungkus tebal ikatan-ikatan kolagen terlihat pada dermis dan meluas pada subkutis. Tampak infiltrasi sel peradangan pada pertemuan kutis-subkutis (Sumber: Dermal collagen and elastic tissue alteration and cutaneus deposits scleroderma. Pathology Outlines. oderma.html) 162
Fakultas Kedokteran - UKI Gambar 6-23. Erythema nodusum. Infiltrasi peradangan granulomatous kronis meluas pada subkutis. Infiltrasi sel peradangan pada pertemuan dermal-subcutis tampak. (Sumber: Erythema nodusum pathology. Derma Net NZ. pathology/) Gambar 6-24. Nodular vaskulitis. Ciri-ciri khas yang tergambar adalah vaskulitis berat dan nekrosis dinding pembuluh dan sumbatan lumen. Nekrosis lobun lemak infiltrasi sel peradangan yang akut dan kronis. (Sumber: Dermal perivaskular and vasculopathic reaction patterns vasculitis. Gambar 6-25. Injeksi granuloma. Tatanan pannikulus telah dilenyapkan oleh radang yang akut dan kronis dalam reaksinya pada nekrosis lemak dengan akibat ruangan- ruangan yang tak beraturan atau "micropseudokista". (Sumber: Foreign body granulomas after the use of dermal fillers. Archives of Plastic Surgery. 163
Buku Ajar Ilmu Kesehatan Kulit Dan Kelamin - Dasar Diagnosis Dermatologi 164
Fakultas Kedokteran - UKI BAB 7 STRUKTUR DAN PERKEMBANGAN KULIT GENETIK DALAM HUBUNGANNYA DENGAN KULIT Mengerti akan prinsip dan metode genetik merupakan hal yang penting didalam memahami dasar dan panyembuhan penyakit kulit. Dokter tidak bisa membantu tapi tertarik akan kelompok familial dari beberapa masalah kulit, dimana para pasien berkonsultasi kepada ahli dermatologi. Masalah kulit terbagi menjadi dua group. Yang pertama adalah penyakit dengan pola warisan yang jelas (misalnya autasomal dominan) dan penetrasi gen tinggi (misalnya pembawa gen abnormal hampir selalu mengakibatkan ketidak normalan klinis, seperti X-linked iktiosis, xerodema pigmentosa, epidermolysis bullora simplex). Secara terpisah, penyakit penyakit ini tidak umum tapi bila berkelompok maka akan sedikit berarti bagi masalah kulit yang lebih berat. Yang kedua adalah penyakit-penyakit dengan kelompok familial (25% pasien dengan psoriasis memiliki keturunan yang pertama yang terpengaruh) tapi pola keturunannya tidak jelas. Yang termasuk dalam group ini adalah masalah kulit pada umumnya psoriasis, atopik dermatitis dan kebotakan. Kami adalah pencetus perhatian akan kekacauan genetik kulit, khususnya disebabkan karena naiknya kesadaran akan penyakit-penyakit kelompok familial, umumnya dikarenakan oleh kesempatan untuk menerapkan teknik dan strategi baru molekulerbiologi guna mempelajari penyakit-penyakit tersebut. Pemahaman penyakit turunan bahwa molekuler biologi studi DNA terdapat diagnosa dramatis dan pemeriksaan benar-benar berpengaruh 165
Buku Ajar Ilmu Kesehatan Kulit Dan Kelamin - Dasar Diagnosis Dermatologi kuat belakangan ini, dan melalui terapi gen mungkin terapi yang berpengaruh kuat dimasa yang akan datang. Meskipun peralatan untuk penyembuhan penyakit belum tersedia dalam arti pembetulan kerusakan pada gen, beberapa kekacuan turunan kini digunakan untuk pengobatan yang bertujuan mencegah efek-efek merusak yang terdapat pada gen. contohnya, menambahkan zinc/seng untuk pengobatan akrodermatitis enetropatik, diet tirosin-rendah dan fenylalanine rendah untuk mengobati tirosinemia TI (Richner-Hanhart syndrome) atau pemberian oral B carotene untuk erythropoietic protoporfyria. Jika gen mutan berdosis tunggal (keadaannya heterozigot) menyebabkan fenotip klinis yang khusus, kondisi ini disebut dominan; jika gen mutan berdosis ganda (keadaan homozigot) untuk menghasilkan penyakit, kekacauan yang ditimbulkan disebut resesif. Jika gen mutan berkromosom x, kondisi yang dihasilkan disebut sex-linked atau tepatnya, x- linked. Kondisi x-linked bisa juga dominan. 166
Fakultas Kedokteran - UKI DAFTAR PUSTAKA 1. Chu DH. Development and structure of the skn, te Wolff K, Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffell DJ, editor. Fitzpatrick's Dermatology in General Medicine. 8th ed. New York: McGraw-Hill ; 2012. p 58-74. 2. McGrath JA, Uitto J. Anatormy and organization of human skin. In: Burns T, Breathnach S. Cox N, Griffiths C, editor. Rook's Textbook ef Dermatology. 8th ed. Oxford: Blackwell Publishing Ltd; 2010. p 3.1-52. 3. Wasitaatmadja SM, Faal kulit. Dalam: Djuanda A, Hamzah M, Aisah S, editor. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. Edisi ke-6. Jakarta: Balai Penerbit FKUI; 2010. h.7-8. 4. King A, Nicol C. Venereal diseases, 3rd ed. London: The English Language Book Society and Bailliere Tindal; 2008, p 167-77. 5. Paulsen F, Waschke J. Sobotta Atlas of Human Anatomy. 15th ed. London : Urban & Fischer; 2013. 6. Marples RR. Fundamental cutaneous micro biology. In: Moschella SL. Pillsbury DM, Hurley HJ. Dermatology. 2nd ed. Philadelphia: WB Saunders Co; 1992. p 701-9. 7. Robert SOB, Highet AS. Bacterial infections. In: Rook A. Wilkinson DS, Ebling FJG. Textbook of Dermatology. 4th ed. Oxford: Blackwell Scientific 2. Publications; 2010. p 30.1-82. 8. Weinberg AN, Swartz MN. Bacterial disease with cutaneous involvements. In: Fitzpatrick TB, Eisen AZ, Wolf K, Freedberg IM, Ausen KF. Dermatology in General Midicine. 8th ed. New York: McGraw-Hill Book Company; 2012. p 2121-263. 9. Ackerman AB. Histologic Diagnosis of Inflammatory Skin Diseases. 2nd ed. Baltimore: Williams & Wilkins;1997. P 99-103 10. Elenitsas R, Ming ME. Biopsy techniques. In: Lever's Histopathology of the Skin. 10th ed. Philadelphia: Lippincot Williams & Wilkins; 2009. p 5-6 11. Farmer E, Hood A. The principles & practice of dermatopathology. In: Pathology of the Skin. New York: Mc Graw Hill; 2000. p 3-8 12. Sina B, Kao GF, Deng AC, Gaspari AA. Skin biopsy for inflammatory and common neoplastic skin diseases: optimum time, best location and preferred techniques. A critical review. J Cutan Pathol. 2009; 36: 505-10. 13. Bellanti JA. Immunology II. Philadelphia: WR Saunders; 1978. 14. Abbas AK, Lichtman AH, Pillai S. Basic Immunology Functions and Disorders of the Immune System 4th ed. Philadelphia: Elsevier Saunders; 2014. 15. Modlin RL, Miller LS, Bangert C, Stingl G. Innate and adaptive immunity in the skin. In: Wolff K Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS. Leffell DJ, editor. 167
Buku Ajar Ilmu Kesehatan Kulit Dan Kelamin - Dasar Diagnosis Dermatologi Fitzpatrick's Dermatology in General Medicine. 8th ed. New York: McGraw-Hill: 2012. p 105-25. 16. Playfair JHL, Lydyard PM. Medical Immunology. 2nd ed. Edinburg: Churchill Livingstone, Hartcourt Publ; 2000. 17. Roitt I. Essential Immunology, 6th ed. Oxford: Blackwell Scientific Publ; 2002. 18. Bergstresse PR. Basic science approach to pathophysiology of skin disease. Dalam: Wolff K, Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest B, Paller AS, Leffell DJ(editors). Fitzpatrick's Dermatology in General Medicine, 7th ed. New York: McGraw-Hill Companies; 1. 2008.h. 87-92. 19. Grag A, Levin NA, Bernhard JD. Approach to dematologic Diagnosis: Structure of skin lesions and fundamental of clinical diagnosis. Dalam: Wolff K, Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest B, Pwller AS, Leffell 2. DJ (editors). Fitzpatrick's Dermatology in General Medicine, 7th ed. New York: McGraw-Hill Companies; 2008. h. 23-40. 20. Mihm MC, Gani Kibbi A. Wolf K. Basic pathologic reaction of the skin. Dalam: Wolff K, Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffell DJ (editors). Fitzpatrick's Dermatology in General Medicine, 7th ed. New York: McGraw-Hill Companies; 2008.h. 43- 55. 21. Paller AS, Mancini AJ. Hurwitz Clinical Pediatric Dermatology. A Textbook of skin disorders of childhood and adolescence. 4nd ed. Philladelphia: Elsevier Saunders; 2011. 22. Sjamsoe-Daili ES, Menaldi SL, Ismiarto SP, Nilasari H. Kusta. Edisi ke-2. Jakarta: Balai Penerbit FKUI; 2003. h. 22-5. 23. Grag A, Levin NA, Bernhard JD. Approach to dermatologic Diagnosis: Structure of skin lesions and fundamental of clinical diagnosis. Dalam: Wolff K, Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest B, Pwller AS, Leffell DJ (editors). Fitzpatrick's Dermatology in General Medicine. 7th ed. New York: McGraw-Hill Companies; 2008.h. 23-40. 24. Grossman MC, Silvers DN. The Tzanck: can dermatologists accurately interpret it? J Am Dermatol. 1992;27:403-5. 25. Scope A, Helpern AC. Diagnostic procedure and devices. Dalam: Wolff K, Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BX, Paller AS, Leffel DJ. Fitzpatrick's in General Medicine. 7th ed. New York: Mc GrawHill- Companies; 2008.p.40-3. 26. Seivasan H. Prevention of disabilities in patients with leprosy. A practical Guide. Geneva: WHO; 1993. 27. Spate STY. Diagnostic Technique. Dalam: Fitzpatrick JE, Morelli JG. Dermatology Secrets in color. 3rd ed. Philadelphia: Mosby Elsevier; 2007.p. 27-34. 168
Fakultas Kedokteran - UKI 28. Sularsito SA. Histopatologi kulit. Dalam: Djuanda A, Hamzah M, Aisah S. Ilmu Penyakit Kulit dan pne Kelamin, edisi ke-5. Jakarta: Balai Penerbit FKUI; 2009.h. 23-33. 29. Pariser DM, Caserio RJ, Eaglstein WH. Techniques for Diagnosing Skin and Hair Disease. New Yorte Thieme Inc; 1986. p 11-54. 30. Rippon JW. Medical mycology. 2nd ed. Philadephía: WB Saunders Co; 1982. p 140-5. 31. Rohde B, Hartmann G. Introducing Mycology by Examples. Hamburg; 1980. 32. Josodiwondo S. Pemeriksaan bakteriologik dan serologik infeksi menular seksual. Dalam: Daili SF. Makes WIB, Zubier F, Judanarso J. Infeksi menular seksual. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia; 2005.h.25-47. 33. Thangaraj RH, Yawalkar SJ. Leprosy for Medical Practitioners and Paramedical Workers. Basle: Ciba Gergy Ltd; 1986. p 16-22. 34. World Health Organization. A Guide to Eliminating Leprosy as a Public Health Problem. 1st ed. Geneva: World Health Organization; 1995. p. 31-41. 6 35. Dermatitis artefakta. Avaliable from: 36. Dermatitis Perigral, Avaliable from: 37. Ekskoriasi neurotic , Avaliable from: 38. Makula , Available from: 1296x728-gallery_slide3.jpg 39. Fitzpatrick's Dermatology 9th Edition 40. Plakat,Available from: 41. Urtika, Available from: 41e8ed.jpg 42. Pustula, Available from : 325342#causes 43. Kista, Available from : 44. Atrofi, Available from : pii/S0190962200904122 169
Buku Ajar Ilmu Kesehatan Kulit Dan Kelamin - Dasar Diagnosis Dermatologi 45. Ulkus, Available from : 4175813 46. Jaringan parut, Available from : scars/ 47. Deskuamasi, Available from : 48. Penyakit yang biasa dijumpai dalam pemeriksaan fisik kulit, Available from : 49. Pemfigus Vulgaris, Available from : diseases/pemphigus-vulgaris 50. Kumpulan diskeratosis (D) dan akantholisis (A), Available from : Gelembung spongiform, Available from : pathology/ 51. Infeksi herpes simplek, Available from : virus-infection-pathology 52. Kontak dermatitis, Available from : 53. Lupus eritematosus, Available from : 54. Fitzpatrick's Dermatology In General Medicine. New York : McGraw-Hill Medical, 2019 55. Dermatitis herperiformis, Available from : ml 56. Nekrotik vasculitis, Available from : 57. Musinosis , Available from : erythematosus-pathology/ 58. Angiolimfoid hyperplasia, Available from : Hyperplasia-With-Eosinofilia 170
Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Indonesia 2017