বেরিবেরি

বেরিবেরি () হচ্ছে কতকগুলো লক্ষণসমষ্টি যা মূলত ভিটামিন বি১ বা থায়ামিনের অভাবে হয়। শরীরের কোন সিস্টেমকে আক্রান্ত করছে তার উপর ভিত্তি করে বেরিবেরিকে তিনটি শ্রেণীতে ভাগ করা হয়।
ঐতিহাসিকভাবে যেসব এলাকায় খোসা ছাড়ানো চকচকে চাল প্রধান খাদ্য হিসেবে ব্যবহৃত হয় সেই এলাকায় বেরিবেরি রোগের প্রাদুর্ভাব বেশি।
বেরিবেরির লক্ষণগুলির মধ্যে রয়েছে ওজন হ্রাস, আবেগগত বিঘ্ন, সংবেদী উপলব্ধির ব্যাঘাত, অঙ্গ-প্রত্যঙ্গে দুর্বলতা ও ব্যথা, এবং অনিয়মিত হৃদস্পন্দনের পর্যায়। শোথ (শারীরিক টিস্যুর ফোলা) সাধারণ ঘটনা। এটি রক্তে ল্যাকটিক অ্যাসিড এবং পাইরুভিক অ্যাসিডের পরিমাণ বাড়াতে পারে। উন্নত পর্যায়ে, এই রোগ উচ্চ-নিঃসরণ হৃদযন্ত্রের অকার্যকারিতা এবং মৃত্যু ঘটাতে পারে।
এই লক্ষণগুলি ভের্নিকের এনসেফালোপ্যাথির লক্ষণগুলির সঙ্গে একই সময়ে ঘটতে পারে, যা প্রধানত স্নায়বিক থায়ামিন ঘাটতি-সম্পর্কিত অবস্থা।
বেরিবেরিকে চারটি শ্রেণীতে বিভক্ত করা হয়। প্রথম তিনটি ঐতিহাসিক এবং চতুর্থটি, গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল বেরিবেরি, ২০০৪ সালে স্বীকৃত হয়:
শুষ্ক বেরিবেরি ক্ষতিগ্রস্থ প্রান্তীয় স্নায়ুর কারণে অপুষ্টি এবং আংশিক পক্ষাঘাতের সৃষ্টি করে। এটিকে স্থানিক নিউরাইটিসও বলা হয়। এটি এই বৈশিষ্ট্যগুলি দ্বারা চিহ্নিত:
মোটর বৈকল্য ছাড়াই বৃহৎ প্রোপ্রিওসেপটিভ সংবেদী তন্তুগুলির একটি নির্বাচনী বৈকল্য ঘটতে পারে এবং একটি বিশিষ্ট সংবেদী অট্যাক্সিয়া হিসাবে উপস্থিত হতে পারে, যা প্রান্ত থেকে প্রোপ্রিওসেপটিভ ইনপুট এবং অবস্থান বোধের ক্ষতির কারণে ভারসাম্য ও সমন্বয়ের হ্রাস।
ভের্নিকের এনসেফালোপ্যাথি (ডব্লিউই), করসাকফ সিন্ড্রোম (অ্যালকোহল অ্যামনেস্টিক ডিসঅর্ডার নামেও পরিচিত), এবং ভের্নিক–করসাকফ সিন্ড্রোম শুষ্ক বেরিবেরির রূপ।
ভের্নিকের এনসেফালোপ্যাথি পশ্চিমা সমাজে থায়ামিন ঘাটতির সবচেয়ে বেশি দেখা যাওয়া প্রকাশ, যদিও এটি অন্যান্য কারণ থেকে ক্ষতিগ্রস্থ পুষ্টির রোগীদের মধ্যেও ঘটতে পারে, যেমন গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল রোগ, যাদের এইচআইভি/এইডস রয়েছে, এবং পর্যাপ্ত বি-ভিটামিন সম্পূরক ছাড়াই প্যারেন্টেরাল গ্লুকোজ বা হাইপারঅ্যালিমেন্টেশনের অযৌক্তিক প্রশাসনের সাথে। এটি একটি লক্ষণীয় স্নায়ু-মানসিক ব্যাধি যা চোখের চলাচলের পক্ষাঘাত, অস্বাভাবিক ভঙ্গি ও গতি, এবং মারাত্মকভাবে বিঘ্নিত মানসিক কার্যকারিতা দ্বারা চিহ্নিত।
করসাকফ সিন্ড্রোম, সাধারণভাবে, প্রাথমিকভাবে ডব্লিউই রোগ হিসাবে নির্ণয় করা রোগীদের মধ্যে মস্তিষ্কের কার্যকারিতার অবনতি ঘটলে দেখা দেয় বলে বিবেচিত হয়। এটি একটি অ্যামনেস্টিক-কনফ্যাবুলেটরি সিন্ড্রোম যা রেট্রোগ্রেড এবং অ্যান্টেরোগ্রেড অ্যামনেসিয়া, ধারণাগত কার্যাবলীর ব্যাঘাত, এবং স্বতঃস্ফূর্ততা ও উদ্যোগ হ্রাস দ্বারা চিহ্নিত।
অ্যালকোহলসেবীদের থায়ামিন ঘাটতি থাকতে পারে কারণ:
পুষ্টির উন্নতি এবং অ্যালকোহল সেবন বন্ধ করার পর, থায়ামিন ঘাটতির সাথে যুক্ত কিছু বৈকল্য বিপরীত হয়, বিশেষ করে দুর্বল মস্তিষ্কের কার্যকারিতা, যদিও আরও গুরুতর ক্ষেত্রে, ভের্নিক–করসাকফ সিন্ড্রোম স্থায়ী ক্ষতি রেখে যায়। (ডেলিরিয়াম ট্রেমেন্স দেখুন।)
সিক্ত বেরিবেরি হৃদয় এবং সংবহনতন্ত্রকে প্রভাবিত করে। এটি মাঝে মাঝে প্রাণঘাতী, কারণ এটি হৃদযন্ত্রের অকার্যকারিতা এবং কৈশিকের প্রাচীর দুর্বল করার সংমিশ্রণ ঘটায়, যা প্রান্তীয় টিস্যুকে শোথযুক্ত করে তোলে। সিক্ত বেরিবেরি এই বৈশিষ্ট্যগুলি দ্বারা চিহ্নিত:
গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল বেরিবেরি পেটে ব্যথা সৃষ্টি করে। এটি এই বৈশিষ্ট্যগুলি দ্বারা চিহ্নিত:
শিশু বেরিবেরি সাধারণত দুই থেকে ছয় মাস বয়সের মধ্যে সেইসব শিশুদের মধ্যে ঘটে যাদের মায়েদের অপর্যাপ্ত থায়ামিন গ্রহণ রয়েছে। এটি সিক্ত বা শুষ্ক বেরিবেরি হিসাবে উপস্থিত হতে পারে।
তীব্র রূপে, শিশু ডিসপেনিয়া এবং সায়ানোসিস বিকাশ করে এবং শীঘ্রই হৃদযন্ত্রের অকার্যকারিতায় মারা যায়। এই লক্ষণগুলি শিশু বেরিবেরিতে বর্ণিত হতে পারে:
বেরিবেরি প্রায়শই উচ্চ অনুপাতের ক্যালরিসমৃদ্ধ পালিশ করা চাল (এশিয়ায় সাধারণ) বা কাসাভা মূল (উপ-সাহারান আফ্রিকায় সাধারণ) সমৃদ্ধ খাদ্যাভ্যাস গ্রহণের মাধ্যমে সৃষ্ট হয়, যাতে থায়ামিন-যুক্ত প্রাণীজ পণ্য বা শাকসবজির পরিমাণ খুবই কম বা নেই বললেই চলে।
এটি অপর্যাপ্ত গ্রহণ ছাড়াও অন্যান্য ত্রুটির কারণে হতে পারে – রোগ বা পরিপাকতন্ত্রে অস্ত্রোপচার, মদ্যপান, ডায়ালাইসিস বা জিনগত ঘাটতি। এই সমস্ত কারণ প্রধানত কেন্দ্রীয় স্নায়ুতন্ত্রকে প্রভাবিত করে এবং ভের্নিকে এনসেফালোপ্যাথির বিকাশ ঘটায়।
ভের্নিকে রোগ সর্বাধিক প্রচলিত স্নায়বিক বা স্নায়ুমনোরোগ সংক্রান্ত রোগগুলির মধ্যে একটি পোস্টমর্টেম সিরিজে, সাধারণ ক্ষেত্রে প্রায় ২% রোগীর ভের্নিকে ক্ষতের বৈশিষ্ট্য পরিলক্ষিত হয়। চিকিৎসা রেকর্ড গবেষণায় দেখা গেছে যে প্রায় ৮৫% রোগীর ক্ষেত্রে রোগ নির্ণয় করা হয়নি, যদিও মাত্র ১৯% ক্ষেত্রে উপসর্গহীন থাকার কথা। শিশুদের মধ্যে, মাত্র ৫৮% রোগ নির্ণয় করা হয়েছিল। মদ্যপানকারীদের মধ্যে, পোস্টমর্টেম সিরিজে ১২.৫% বা তার বেশি হারে স্নায়বিক ক্ষতি দেখানো হয়েছে। ভের্নিকে রোগে মৃত্যুহার রোগের ১৭% এ পৌঁছায়, যার অর্থ ৩.৪/১০০০ বা প্রায় ২৫ মিলিয়ন সমসাময়িক মানুষ। ভের্নিকে রোগে আক্রান্ত মানুষের সংখ্যা আরও বেশি হতে পারে, বিবেচনা করে যে প্রাথমিক পর্যায়ে পোস্টমর্টেমে পর্যবেক্ষণযোগ্য ক্ষত সৃষ্টির পূর্বে কার্যকারণগত ত্রুটি থাকতে পারে। উপরন্তু, অগণিত সংখ্যক মানুষ ভ্রূণের ক্ষতি এবং পরবর্তী রোগের সম্মুখীন হতে পারে।
থায়ামিন পরিবহনের বংশাণুগত রোগগুলি বিরল কিন্তু গুরুতর। থায়ামিন প্রতিক্রিয়াশীল মেগালোব্লাস্টিক অ্যানিমিয়া সিন্ড্রোম (TRMA) ডায়াবেটিস মেলিটাস এবং সেন্সরিনিউরাল বধিরতার সাথে SLC19A2 জিনে পরিব্যক্তির কারণে সৃষ্ট একটি অটোসোমাল রিসেসিভ ডিসঅর্ডার, যা একটি উচ্চ আত্মীয়তা সম্পন্ন থায়ামিন পরিবাহক। TRMA রোগীরা পদ্ধতিগত থায়ামিন ঘাটতির লক্ষণ দেখায় না, যা থায়ামিন পরিবহন ব্যবস্থায় অতিরিক্ততার ইঙ্গিত দেয়। এটি একটি দ্বিতীয় উচ্চ-আত্মীয়তা সম্পন্ন থায়ামিন পরিবাহক, SLC19A3-এর আবিষ্কারের দিকে পরিচালিত করেছে। লেই রোগ (সাবএকিউট নেক্রোটাইজিং এনসেফালোমায়েলোপ্যাথি) একটি উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত ব্যাধি যা প্রধানত জীবনের প্রথম বছরগুলিতে শিশুদের প্রভাবিত করে এবং অনিবার্যভাবে প্রাণঘাতী। লেই রোগ এবং WE-এর মধ্যে রোগতাত্ত্বিক মিল এই অনুমানের দিকে পরিচালিত করেছিল যে কারণটি থায়ামিন বিপাকের একটি ত্রুটি। সবচেয়ে সামঞ্জস্যপূর্ণ অনুসন্ধানগুলির মধ্যে একটি ছিল পাইরুভেট ডিহাইড্রোজেনেজ কমপ্লেক্স-এর সক্রিয়করণের অস্বাভাবিকতা।
"SLC19A3" জিনের পরিব্যক্তি বায়োটিন-থায়ামিন প্রতিক্রিয়াশীল বেসাল গ্যাংলিয়া রোগের সাথে যুক্ত হয়েছে, যা থায়ামিন এবং বায়োটিনের (অন্য একটি বি ভিটামিন) ঔষধবিজ্ঞানগত মাত্রায় চিকিৎসা করা হয়।
অন্যান্য ব্যাধি যেখানে থায়ামিনের একটি অনুমিত ভূমিকা অনুমান করা হয়েছে তার মধ্যে রয়েছে সাবএকিউট নেক্রোটাইজিং এনসেফালোমায়েলোপ্যাথি, অপসোক্লোনাস মায়োক্লোনাস সিন্ড্রোম (একটি প্যারানিওপ্লাস্টিক সিন্ড্রোম), এবং নাইজেরীয় মৌসুমি অ্যাটাক্সিয়া (বা আফ্রিকান মৌসুমি অ্যাটাক্সিয়া)। উপরন্তু, থায়ামিন ডাইফসফেট-নির্ভর এনজাইমগুলির বেশ কয়েকটি বংশাণুগত ব্যাধি রিপোর্ট করা হয়েছে, যা থায়ামিন চিকিৎসায় সাড়া দিতে পারে।