শোগ্রেনস রোগ

শোগ্রেনস রোগ 
২০২১ সালের একটি নিবন্ধে শোগ্রেন রোগে আক্রান্ত ব্যক্তিদের মধ্যে একটি বড় অংশ উল্লেখ করেছেন যে আটটি শোগ্রেনের লক্ষণ তাদের জীবনে প্রধান বা মাঝারি প্রভাব ফেলেছে: ক্লান্তি (৭৯%); শুষ্ক চোখ (৭৫%); শুষ্ক মুখ (৭৩%); জয়েন্টে ব্যথা (৬৫%); ঘুমের সমস্যা (৬৪%); চোখে অস্বস্তি (৬০%); পেশীতে ব্যথা (৫৬%); এবং ব্রেইন ফগ (৫৪%)।
প্রাথমিক লক্ষণগুলি হল শুষ্কতা (শুষ্ক মুখ এবং শুষ্ক চোখ), ব্যথা এবং ক্লান্তি। অন্যান্য লক্ষণের মধ্যে রয়েছে শুষ্ক ত্বক, যোনিশুষ্কতা, দীর্ঘস্থায়ী কাশি, হাত-পায়ে অবশ ভাব, ক্লান্তি, পেশী ও জয়েন্টে ব্যথা এবং থাইরয়েডের সমস্যা। আক্রান্ত ব্যক্তিদের মধ্যে লিম্ফোমা হওয়ার ঝুঁকি বেড়ে যায় (১৫%)।
শোগ্রেন রোগের প্রধান লক্ষণ হল শুষ্ক মুখ এবং keratoconjunctivitis sicca (শুষ্ক চোখ)। যোনিশুষ্কতা, শুষ্ক ত্বক, এবং শুষ্ক নাকও দেখা যেতে পারে। শরীরের অন্যান্য অঙ্গ যেমন কিডনি, রক্তনালী, ফুসফুস, যকৃত, অগ্ন্যাশয় এবং মস্তিষ্কও প্রভাবিত হতে পারে।
কিছু শোগ্রেন রোগীর ক্ষেত্রে ত্বকের শুষ্কতা লিম্ফোসাইটিক অনুপ্রবেশের কারণে হতে পারে। লক্ষণগুলি ধীরে ধীরে বিকশিত হতে পারে, এবং প্রায়শই রোগ নির্ণয় করতে কয়েক বছর সময় লাগে কারণ শুষ্কতা (সিক্কা) ওষুধ, শুষ্ক পরিবেশ বা বয়সের কারণে বলে মনে করা হতে পারে, বা অন্তর্নিহিত অটোইমিউন রোগের উপস্থিতি নিশ্চিত করতে প্রয়োজনীয় তদন্তের পর্যায়ে বিবেচনা করা নাও হতে পারে।
শোগ্রেন রোগ গুরুত্বপূর্ণ অঙ্গগুলিকে ক্ষতিগ্রস্ত করতে পারে, যার লক্ষণগুলি স্থিতিশীল হতে পারে, খারাপ হতে পারে বা অন্যান্য অটোইমিউন রোগের মতো রেমিশনে যেতে পারে। কিছু রোগী শুধুমাত্র শুষ্ক চোখ এবং মুখের হালকা লক্ষণগুলি অনুভব করতে পারে, অন্যরা গুরুতর রোগের লক্ষণগুলি অনুভব করে। অনেক রোগী লক্ষণভিত্তিক চিকিৎসা নিতে পারেন। অন্যান্যরা ঝাপসা দৃষ্টি, চোখে ক্রমাগত অস্বস্তি, মুখের পুনরাবৃত্ত সংক্রমণ, প্যারোটিড গ্রন্থি ফুলে যাওয়া, কণ্ঠস্বরের ব্যাধি (যেমন কর্কশতা), এবং গিলতে ও খেতে অসুবিধা অনুভব করতে পারে। দুর্বলতা এবং জয়েন্টে ব্যথা জীবনযাত্রার মানকে গুরুতরভাবে প্রভাবিত করতে পারে। কিছু রোগী কিডনি জড়িত হতে পারে (অটোইমিউন tubulointerstitial nephritis) যার ফলে প্রস্রাবে অত্যধিক প্রোটিন, প্রস্রাব ঘন করার ত্রুটি এবং ডিস্টাল রেনাল টিউবুলার অ্যাসিডোসিস হতে পারে।
উপরোক্ত জটিলতাগুলির মধ্যে, অ্যান্টি-রো/এসএস-এ এবং অ্যান্টি-লা/এসএস-বি অ্যান্টিবডিযুক্ত গর্ভবতী মহিলাদের মধ্যে নবজাতক লুপাস এরিথেমাটোসাস এবং জন্মগত হার্ট ব্লক হওয়ার ঝুঁকি বেড়ে যায়, যার জন্য পেসমেকার প্রয়োজন হতে পারে। টাইপ I ক্রায়োগ্লোবুলিনেমিয়া শোগ্রেন রোগের একটি পরিচিত জটিলতা।
শোগ্রেন রোগ যকৃত, অগ্ন্যাশয়, কিডনি, ফুসফুস এবং কেন্দ্রীয় স্নায়ুতন্ত্রকে প্রভাবিত করতে পারে।
শোগ্রেন রোগ অন্যান্য বেশ কয়েকটি চিকিৎসা অবস্থার সাথে যুক্ত, যার মধ্যে অনেকগুলি অটোইমিউন বা রিউমাটিক ব্যাধি, যেমন সিলিয়াক ডিজিজ, ফাইব্রোমায়ালজিয়া, সিস্টেমিক লুপাস এরিথেমাটোসাস (লুপাস), অটোইমিউন থাইরয়েডাইটিস, মাল্টিপল স্ক্লেরোসিস এবং স্পন্ডিলোআর্থ্রোপ্যাথি, এবং বেশ কয়েকটি ম্যালিগন্যান্সি, প্রধানত নন-হজকিন লিম্ফোমা।
শোগ্রেন রোগ ডিসঅটোনোমিয়া এর দ্বিতীয় সবচেয়ে সাধারণ কারণ।
যদিও সঠিক কারণ অজানা, তবে এটি জিনগত এবং পরিবেশগত ট্রিগার যেমন ভাইরাস বা ব্যাকটেরিয়া এর সংস্পর্শের সংমিশ্রণ জড়িত বলে মনে করা হয়। এটি অন্যান্য স্বাস্থ্য সমস্যা ছাড়াই স্বাধীনভাবে বা অন্য সংযোজক টিস্যু ব্যাধি এর ফলস্বরূপ ঘটতে পারে। শোগ্রেন রোগ অন্যান্য অটোইমিউন রোগের সাথে যুক্ত হতে পারে, যার মধ্যে রয়েছে রিউমাটয়েড আর্থ্রাইটিস (আরএ), সিস্টেমিক লুপাস এরিথেমাটোসাস (এসএলই) বা সিস্টেমিক স্ক্লেরোসিস। প্রদাহ যা ফলস্বরূপ গ্রন্থিগুলিকে ধীরে ধীরে ক্ষতিগ্রস্ত করে। বায়োপসি এবং নির্দিষ্ট অ্যান্টিবডির জন্য রক্ত পরীক্ষা দ্বারা রোগ নির্ণয় করা হয়। বায়োপসিতে সাধারণত গ্রন্থিগুলির মধ্যে লিম্ফোসাইট থাকে।
শোগ্রেন রোগের কারণ অজানা, তবে এটি জিনগত, পরিবেশগত এবং অন্যান্য কারণের সংমিশ্রণের প্রভাবের কারণে হতে পারে, যেমন অন্যান্য অনেক অটোইমিউন ডিসঅর্ডারের ক্ষেত্রে হয়। প্রায় 20টি অটোঅ্যান্টিবডি জড়িত থাকতে পারে।
শোগ্রেন রোগের পারিবারিক ইতিহাস রয়েছে এমন পরিবারে অটোইমিউন ডিসঅর্ডারের উচ্চ হার পর্যবেক্ষণ করা হয়েছে, যা রোগের জন্য একটি জিনগত প্রবণতা এর সাথে যুক্ত। শোগ্রেন রোগীদের মধ্যে হিউম্যান লিউকোসাইট অ্যান্টিজেন (HLA)-DR এবং HLA-DQ জিন অঞ্চলের বহুরূপতার গবেষণায় দেখা গেছে যে বিভিন্ন ধরনের অটোঅ্যান্টিবডি উৎপাদনের ফলে রোগের প্রতি সংবেদনশীলতা ভিন্ন হয়।
যেহেতু শোগ্রেন রোগ মহিলাদের মধ্যে বেশি দেখা যায়, যৌন হরমোন, বিশেষ করে ইস্ট্রোজেন, হিউমোরাল এবং সেল-মিডিয়েটেড ইমিউন প্রতিক্রিয়াকে প্রভাবিত করে রোগের সংবেদনশীলতার সাথে যুক্ত বলে মনে করা হয়। অ্যান্ড্রোজেন সাধারণত অটোইমিউনিটি প্রতিরোধ করে বলে বিবেচিত হয়। ইঁদুরের মডেলগুলির গবেষণায় দেখা গেছে যে ইস্ট্রোজেনের ঘাটতি অটোঅ্যান্টিজেন এর উপস্থাপনাকে উদ্দীপিত করে, যা শোগ্রেনের মতো লক্ষণ সৃষ্টি করে।
ভ্রূণের কোষের মাইক্রোকাইমেরিজম (মাতৃ রক্তপ্রবাহে সন্তানের লিম্ফোসাইট কোষ) পূর্বে গর্ভবতী মহিলাদের মধ্যে অটোইমিউনিটি তৈরি করতে পারে। মাইক্রোকাইমেরিজমের মাধ্যমে অটোইমিউন সম্ভাবনার উৎপত্তি বয়সের সাথে সাথে স্ব-সহনশীলতা হ্রাসের মাধ্যমে নীরব অটোইমিউনিটির একটি ফর্ম থেকে পরিবর্তিত হতে পারে।
ভাইরাল প্রোটিন, গ্রাস করা অণু বা ক্ষয়প্রাপ্ত স্ব-কাঠামো আণবিক অনুকরণ দ্বারা অটোইমিউনিটি শুরু করতে পারে এবং শোগ্রেন রোগ বিকাশের সম্ভাবনা বাড়াতে পারে। এপস্টাইন-বার ভাইরাস, হেপাটাইটিস সি, এবং হিউম্যান টি-সেল লিউকেমিয়া ভাইরাস-1 শোগ্রেন রোগে অধ্যয়নকৃত সংক্রামক এজেন্টগুলির মধ্যে রয়েছে। আজ পর্যন্ত, এই রোগজীবাণু এবং শোগ্রেন রোগের বিকাশের মধ্যে সরাসরি কারণ-ও-প্রভাব সম্পর্ক শনাক্ত করা যায়নি। অ্যাপোপটোসিসের জন্য লক্ষ্যবস্তু ক্ষতিগ্রস্ত স্ব-কাঠামোগুলি ভুলভাবে ইমিউন সিস্টেমের কাছে প্রকাশিত হতে পারে, এক্সোক্রাইন গ্রন্থিগুলিতে অটোইমিউন প্রতিক্রিয়া সৃষ্টি করে, যা প্রায়শই অটোইমিউন প্রতিক্রিয়ার প্রবণ।
শোগ্রেন রোগের প্যাথোজেনেটিক মেকানিজমগুলি সম্পূর্ণরূপে বোঝা যায়নি, যার ফলে এই অটোইমিউন এক্সোক্রাইনোপ্যাথি এর ব্যবস্থাপনার প্যাথোফিজিওলজি সম্পর্কে জ্ঞানের অভাব রয়েছে। যদিও এই রোগের অগ্রগতির সাথে জড়িত অসংখ্য কারণ সঠিক উৎপত্তি এবং কারণ আবিষ্কার করা কঠিন করে তুলেছে, গত দশকে বড় অগ্রগতি শোগ্রেন রোগ নির্ণয়ের আগে প্রস্তাবিত প্যাথোজেনেটিক ঘটনাগুলির একটি সেটের দিকে পরিচালিত করেছে।
শোগ্রেন রোগ প্রাথমিকভাবে একটি নির্দিষ্ট, স্ব-স্থায়ী, ইমিউন সিস্টেম-মধ্যস্থ এক্সোক্রাইন গ্রন্থিগুলির ক্ষতি হিসাবে প্রস্তাবিত হয়েছিল, বিশেষত অ্যাসিনার এবং ডাক্টাল কোষ। যদিও এটি আরও সুস্পষ্ট লক্ষণগুলি ব্যাখ্যা করে (যেমন লালা এবং অশ্রু তরল এর অভাব), এটি রোগের অগ্রগতিতে দেখা আরও বিস্তৃত সিস্টেমিক প্রভাবগুলিকে ব্যাখ্যা করে না।
একটি সংবেদনশীল জিনগত পটভূমি এর উপস্থিতিতে, উভয় পরিবেশগত এবং হরমোনাল কারণগুলি সিডি৪+ টি কোষ, বি কোষ এবং প্লাজমা কোষ এর অনুপ্রবেশকে ট্রিগার করতে সক্ষম বলে মনে করা হয়, যা লালা এবং ল্যাক্রিমাল গ্রন্থিগুলির কার্যকারিতা ব্যাহত করে।
শোগ্রেন রোগ সেরিব্রোস্পাইনাল ফ্লুইডে (সিএসএফ) আইএল-১আরএ এর বর্ধিত মাত্রার সাথে যুক্ত। এটি পরামর্শ দেয় যে রোগটি ইন্টারলিউকিন ১ সিস্টেমের ক্রিয়াকলাপ বৃদ্ধির সাথে শুরু হয়, তারপরে ইন্টারলিউকিন ১ এর সফল বন্ধন হ্রাস করার জন্য আইএল-১আরএ এর একটি স্ব-নিয়ন্ত্রক আপ-রেগুলেশন অনুসরণ করে। ইন্টারলিউকিন ১ সম্ভবত ক্লান্তির জন্য একটি মার্কার, কিন্তু সিএসএফ-তে আইএল-১আরএ বৃদ্ধি সাইটোকাইন-প্ররোচিত অসুস্থতা আচরণের মাধ্যমে ক্লান্তির সাথে যুক্ত। যাইহোক, শোগ্রেন রোগ লালায় আইএল-১আরএ এর হ্রাস মাত্রা দ্বারা চিহ্নিত করা হয়, যা মুখের প্রদাহ এবং শুষ্কতার জন্য দায়ী হতে পারে। সেকেন্ডারি শোগ্রেন রোগে আক্রান্ত রোগীরা প্রায়শই তাদের প্রাথমিক রিউমাটিক ডিসঅর্ডারের লক্ষণ এবং উপসর্গগুলি প্রদর্শন করে, যেমন সিস্টেমিক লুপাস এরিথেমাটোসাস, রিউমাটয়েড আর্থ্রাইটিস, বা সিস্টেমিক স্ক্লেরোসিস।
প্রাথমিক এসএস এর সাথে সবচেয়ে উল্লেখযোগ্যভাবে যুক্ত জিনগত লোকাস হল মেজর হিস্টোকম্প্যাটিবিলিটি কমপ্লেক্স/হিউম্যান লিউকোসাইট অ্যান্টিজেন (এমএইচসি/এইচএলএ) অঞ্চল, প্রথম জিনোম-ওয়াইড অ্যাসোসিয়েশন অধ্যয়নের প্রাথমিক ফলাফল দ্বারা প্রদর্শিত। এই গবেষণায় ইউরোপীয় বংশোদ্ভূত 395 জন প্রাথমিক শোগ্রেন রোগী এবং 1,975 জন সুস্থ নিয়ন্ত্রণ ব্যক্তির একটি ডিসকভারি কোহর্ট থেকে ডেটা অন্তর্ভুক্ত ছিল এবং একটি প্রতিলিপি অধ্যয়ন যা 1,234 টি কেস এবং 4,779 সুস্থ নিয়ন্ত্রণ অন্তর্ভুক্ত করেছিল। "IRF5, STAT4, BLK, IL12A, TNIP1," এবং "CXCR5" অবস্থিত ছয়টি স্বাধীন লোকাসে পলিমরফিজমের সাথে সংযোগও সনাক্ত করা হয়েছিল। এটি ইনেট ইমিউন সিস্টেমের সক্রিয়করণের পরামর্শ দেয়, বিশেষত আইএফএন সিস্টেমের মাধ্যমে, "CXCR5"-নির্দেশিত লিম্ফয়েড ফলিকলে বি-সেল সক্রিয়করণ এবং "BLK" জড়িত বি-সেল রিসেপ্টর (বিসিআর) সক্রিয়করণ এবং টি-সেল সক্রিয়করণ এইচএলএ সংবেদনশীলতা এবং আইএল-12-আইএফএন-γ-অক্ষের কারণে।
বিভিন্ন জাতিগত উত্সের রোগীরা বিভিন্ন এইচএলএ-সংবেদনশীল অ্যালিল বহন করে, যার মধ্যে এইচএলএ-ডিআর এবং এইচএলএ-ডিকিউ শোগ্রেন রোগের প্যাথোজেনেসিসে জড়িত। উদাহরণস্বরূপ, উত্তর ও পশ্চিম ইউরোপ এবং উত্তর আমেরিকার রোগীরা "B8, DRw52," এবং "DR3" জিনের উচ্চ প্রাদুর্ভাব দেখায়। এইচএলএ ক্লাস II অ্যালিলগুলি রোগের পরিবর্তে অটোঅ্যান্টিবডির নির্দিষ্ট উপসেটের উপস্থিতির সাথে যুক্ত। অটোঅ্যান্টিবডি অর্গান-নির্দিষ্ট এবং অর্গান-ননস্পেসিফিক অ্যান্টিজেনের বিরুদ্ধে নির্দেশিত অ্যান্টিবডি উৎপাদনের দিকে পরিচালিত বি-সেল সহনশীলতার ক্ষতিকে বোঝায়। অ্যান্টি-রো এবং অ্যান্টি-লার জন্য সিরোপোসিটিভিটি রোগের বৃহত্তর তীব্রতা এবং দীর্ঘস্থায়ী সময়ের সাথে যুক্ত, এবং শোগ্রেন রোগীদের লালাগ্রন্থি থেকে তাদের উচ্চ প্রাচুর্যতা পাওয়া গেলে তাদের প্যাথোজেনেসিসে অপরিহার্য ভূমিকা রয়েছে।
জিনগততার বাইরে, ডিএনএ মিথাইলেশন, হিস্টোন অ্যাসিটিলেশন বা মাইক্রোআরএনএ এক্সপ্রেশন সম্পর্কিত এপিজেনেটিক অস্বাভাবিকতা সম্ভবত অটোইমিউন রোগগুলির প্যাথোজেনেসিসে একটি মূল ভূমিকা পালন করে, যার মধ্যে শোগ্রেন রোগ অন্তর্ভুক্ত, যদিও এই ক্ষেত্রে গবেষণা খুব সীমিত।
পরিবেশগত কারণগুলি, যেমন গ্রন্থিগত ভাইরাস সংক্রমণ, এপিথেলিয়াল কোষগুলিকে টোল-লাইক রিসেপ্টরের মাধ্যমে এইচএলএ-স্বাধীন ইনেট ইমিউন সিস্টেমকে সক্রিয় করতে পারে। যদিও শোগ্রেন রোগের প্যাথোজেনেসিসে বেশ কয়েকটি সংক্রামক, এক্সোজেনাস এজেন্ট জড়িত, যেমন এপস্টাইন-বার ভাইরাস (EBV), হিউম্যান টি-লিম্ফোট্রপিক ভাইরাস 1, এবং হেপাটাইটিস সি ভাইরাস, তাদের শোগ্রেন রোগের সাথে সংযোগ দুর্বল বলে মনে হয়। যদিও EBV সুস্থ ব্যক্তিদের লালাগ্রন্থিতে উপস্থিত থাকে, শোগ্রেন রোগীদের মধ্যে EBV পুনরায় সক্রিয়করণের উচ্চ ঘটনা রিপোর্ট করা হয়েছে EBV ডিএনএর বর্ধিত মাত্রার সাথে। এটি ইঙ্গিত দেয় যে শোগ্রেন রোগে লেসিয়নে EBV পুনরায় সক্রিয়করণ কীভাবে প্ররোচিত হয় এবং এই প্রক্রিয়ায় কোন নির্দিষ্ট আণবিক প্রক্রিয়াগুলি জড়িত তা স্পষ্ট করা বাকি রয়েছে।
শোগ্রেন রোগের লেসিয়নে এপিথেলিয়াল কোষগুলি প্রদাহজনক প্রক্রিয়ার সূচনা এবং স্থায়িত্বে সক্রিয় অংশগ্রহণকারী। পরিবেশগত এবং হরমোনাল কারণগুলি, একটি উপযুক্ত জিনগত পটভূমির সাথে মিলিত হয়ে, শোগ্রেন রোগকে ট্রিগার করে বলে বিশ্বাস করা হয়, যা এপিথেলিয়াল কোষগুলিকে ডিসরেগুলেট করে এবং ডেন্ড্রাইটিক কোষ (DCs), টি কোষ এবং বি কোষগুলির অস্বাভাবিক হোমিং এবং সক্রিয়করণের অনুমতি দেয়। ডেন্ড্রাইটিক কোষগুলি অ্যান্টিজেন-প্রেজেন্টিং কোষ যা অ্যান্টিজেন উপাদান প্রক্রিয়া করে এবং অন্যান্য টি কোষগুলিতে উপস্থাপন করে। কেমোকাইন এবং নির্দিষ্ট অ্যাডহেসিয়ন অণুর প্রতিক্রিয়ায় গ্রন্থিগুলিতে লিম্ফোসাইটের স্থানান্তরের পরে, টি কোষগুলি এপিথেলিয়াল কোষগুলির সাথে মিথস্ক্রিয়া করে। এপিথেলিয়াল কোষগুলি আরও সক্রিয় হয় প্রোইনফ্লেমেটরি সাইটোকাইন (আইএল-1β, আইএফএন-γ, এবং টিএনএফ) দ্বারা, যা সংলগ্ন টি কোষ দ্বারা উত্পাদিত হয়। টার্গেট টিস্যুতে প্লাজমাসাইটোয়েড ডেন্ড্রাইটিক কোষের প্রাথমিক জমা গুরুত্বপূর্ণ বলে মনে হয়, কারণ এই কোষগুলি টিস্যুতে লিম্ফোসাইটের অস্বাভাবিক ধারণের মাধ্যমে ইমিউন প্রতিক্রিয়াকে আরও ডিসরেগুলেট করতে পারে এবং তাদের পরবর্তী সক্রিয়করণ। আইএফএন-α এপিথেলিয়াল কোষ, DCs, এবং টি কোষ দ্বারা বি-সেল অ্যাক্টিভেটিং ফ্যাক্টর (BAFF) উৎপাদনকে উদ্দীপিত করে। BAFF অস্বাভাবিক বি-সেল পরিপক্কতা উদ্দীপিত করে, স্ব-প্রতিক্রিয়াশীল বি কোষের উদ্ভবের দিকে পরিচালিত করে, যা স্থানীয়ভাবে অটোঅ্যান্টিবডি উৎপাদন করে, জার্মিনাল সেন্টার-এর মতো কাঠামোতে (GC-like), যা লিম্ফোমাজেনেসিসের (লিম্ফোমার উৎপত্তি) অবস্থানও।
অ্যাপোপটোসিসের (প্রোগ্রামড সেল ডেথ) ডিসরেগুলেশন বিভিন্ন অটোইমিউন রোগের প্যাথোজেনেসিসে ভূমিকা পালন করে বলে বিশ্বাস করা হয়, যদিও শোগ্রেন রোগে এর ভূমিকা বিতর্কিত। প্রাথমিক শোগ্রেন রোগীদের মধ্যে ফাস এবং ফাস লিগ্যান্ড প্রোটিন ওভারএক্সপ্রেসড হয়, যখন বিসিএল-1, যা অ্যাপোপটোসিসকে ডাউনরেগুলেট করে বলে পরিচিত, তা শোগ্রেন রোগীদের অ্যাসিনার এবং ডাক্টাল এপিথেলিয়াল কোষে সুস্থ ব্যক্তিদের তুলনায় উল্লেখযোগ্যভাবে হ্রাস পেয়েছে। "ইন সিটু" গবেষণায় গ্রন্থিগত এপিথেলিয়াল কোষগুলির মধ্যে অ্যাপোপটোসিস বৃদ্ধি দেখায়নি কিন্তু অনুপ্রবেশকারী মনোনিউক্লিয়ার কোষগুলির মধ্যে অ্যাপোপটোসিস হ্রাস দেখিয়েছে। গ্রন্থিগুলিতে জমে থাকা অটোরিয়েকটিভ বি-সেলগুলির সাথেও অ্যাপোপটোসিস হ্রাস জড়িত ছিল। শোগ্রেন সিন্ড্রোমে প্রকাশিত অটোঅ্যান্টিবডিগুলির সাথে অ্যাপোপটোসিসের সম্পর্ক এখনও গবেষণাধীন।
যৌন হরমোন হিউমোরাল এবং সেল-মিডিয়েটেড ইমিউন প্রতিক্রিয়াকে প্রভাবিত করে বলে মনে হয়, ইস্ট্রোজেন লিঙ্গ-ইমিউনোলজিকাল দ্বিরূপতার জন্য সবচেয়ে বড় কারণ হিসাবে বিবেচিত হয়। ইস্ট্রোজেনের ঘাটতি শোগ্রেন রোগের বিকাশে ভূমিকা পালন করে বলে মনে হয়। এটি হাইপোথিসাইজড হয়েছে যে চোখের পৃষ্ঠে অ্যান্ড্রোজেন প্রশাসন শুষ্ক চোখের জন্য একটি কার্যকর চিকিৎসা হিসাবে কাজ করতে পারে।
যদিও শোগ্রেন রোগ অন্যতম সাধারণ অটো-ইমিউন রোগ, এর নির্দিষ্ট এবং অ-আক্রমণাত্মক ডায়াগনস্টিক পরীক্ষা নেই।
শোগ্রেন রোগ (এসজেডি) নির্ণয় করা জটিল কারণ একজন রোগীর মধ্যে প্রকাশিত লক্ষণগুলির পরিসর এবং শোগ্রেন রোগের লক্ষণগুলির সাথে অন্যান্য অবস্থার লক্ষণগুলির সাদৃশ্য। এছাড়াও, শোগ্রেন রোগের লক্ষণযুক্ত রোগীরা চিকিৎসার জন্য বিভিন্ন বিশেষত্বের কাছে যান, যা নির্ণয়কে কঠিন করে তুলতে পারে। যেহেতু শুষ্ক চোখ এবং শুষ্ক মুখ খুব সাধারণ লক্ষণ এবং প্রায়শই ৪০ বছরের বেশি বয়সী ব্যক্তিদের মধ্যে ঘটে, তাই আক্রান্ত ব্যক্তিরা বিশ্বাস করতে পারেন যে লক্ষণগুলি বয়স-সম্পর্কিত, তাই সেগুলি উপেক্ষা করেন। কিছু ওষুধ শোগ্রেন রোগের মতো লক্ষণ সৃষ্টি করতে পারে।
কয়েকটি পরীক্ষার সংমিশ্রণ, যা একটি সিরিজে করা যেতে পারে, শেষ পর্যন্ত শোগ্রেন রোগ নির্ণয় করতে পারে।
রক্ত পরীক্ষা করা যেতে পারে যাতে নির্ধারণ করা যায় যে একজন রোগীর অ্যান্টিবডির উচ্চ মাত্রা রয়েছে যা অবস্থার নির্দেশ করে, যেমন অ্যান্টিনিউক্লিয়ার অ্যান্টিবডি (ANA) এবং রিউমাটয়েড ফ্যাক্টর (কারণ শোগ্রেন রোগ প্রায়শই রিউমাটয়েড আর্থ্রাইটিসের সেকেন্ডারি হিসাবে ঘটে), যা অটোইমিউন রোগের সাথে যুক্ত। সাধারণ এসএস এএনএ প্যাটার্নগুলি হল এসএসএ/রো এবং এসএসবি/লা, যার মধ্যে অ্যান্টি-এসএসবি/লা অনেক বেশি নির্দিষ্ট; অ্যান্টি-এসএসএ/রো অন্যান্য অনেক অটোইমিউন অবস্থার সাথে যুক্ত, তবে প্রায়শই এসএস-এ উপস্থিত থাকে। যাইহোক, অ্যান্টি-এসএসএ এবং অ্যান্টি-এসএসবি পরীক্ষাগুলি প্রায়শই এসএস-এ পজিটিভ হয় না।
রোজ বেঙ্গল পরীক্ষা একটি দাগ ব্যবহার করে যা ল্যাক্রিমাল গ্রন্থির অবস্থা এবং কার্যকারিতা পরিমাপ করে। এই পরীক্ষায় চোখে ননটক্সিক ডাই রোজ বেঙ্গল প্রয়োগ করা হয়। ডাইয়ের স্বতন্ত্র রঙ টিয়ার ফিল্মের অবস্থা এবং কার্যকারিতা এবং টিয়ার বাষ্পীভবনের হার নির্ধারণ করতে সাহায্য করে। যেকোন স্বতন্ত্র রঙের পরিবর্তন এসএস নির্দেশ করতে পারে, তবে অবস্থা নিশ্চিত করতে অনেকগুলি সম্পর্কিত ডায়াগনস্টিক টুল প্রয়োজন।
শিরমারের পরীক্ষা অশ্রু উৎপাদন পরিমাপ করে: একটি ফিল্টার পেপার স্ট্রিপ নিচের চোখের পাতার ভিতরে পাঁচ মিনিট ধরে রাখা হয়, এবং তারপর এর ভেজা একটি রুলার দিয়ে পরিমাপ করা হয়। ৫ মিমি কম তরল উৎপাদন সাধারণত এসএস নির্দেশ করে। এই পরিমাপ বিশ্লেষণ চোখের অন্যান্য অবস্থা এবং পরীক্ষা নেওয়ার সময় ব্যবহৃত ওষুধের উপর নির্ভর করে ব্যক্তিদের মধ্যে পরিবর্তিত হয়। একটি স্লিট-ল্যাম্প পরীক্ষা চোখের পৃষ্ঠে শুষ্কতা প্রকাশ করতে পারে।
শিরমার স্ট্রিপ ব্যবহার করে মুখের শুষ্কতা পরীক্ষা করা সম্ভব।
শুষ্ক মুখ এবং মুখগহ্বরের শুষ্কতার লক্ষণগুলি লালাগ্রন্থি (প্যারোটিড গ্রন্থি, সাবম্যান্ডিবুলার গ্রন্থি, এবং সাবলিংগুয়াল গ্রন্থি) থেকে লালা উৎপাদন হ্রাসের কারণে হয়।
অনুদ্দীপিত সম্পূর্ণ লালা প্রবাহ সংগ্রহে, ব্যক্তি প্রায় ১৫ মিনিটের জন্য প্রতি মিনিটে একটি টেস্ট টিউবে থুতু ফেলে। ১.৫ মিলি কম সংগ্রহকে পজিটিভ ফলাফল হিসাবে বিবেচনা করা হয়।
অনুদ্দীপিত লালা উৎপাদন ২০ থেকে ৮০ বছর বয়সের মধ্যে ৪০ থেকে ৭০% হ্রাস পায়, কিন্তু উদ্দীপিত লালা উৎপাদন প্রভাবিত হয় না।
একটি ঠোঁট/লালাগ্রন্থির বায়োপসি একটি টিস্যু নমুনা নেয় যা লালাগ্রন্থির চারপাশে ক্লাস্টার্ড লিম্ফোসাইট প্রকাশ করতে পারে এবং প্রদাহ থেকে এই গ্রন্থিগুলির ক্ষতি করতে পারে। এই পরীক্ষায় একজন ব্যক্তির ভিতরের ঠোঁট/লালাগ্রন্থি থেকে একটি টিস্যু নমুনা নেওয়া এবং এটি একটি মাইক্রোস্কোপের নিচে পরীক্ষা করা জড়িত। এই ধরনের বায়োপসিতে, শোগ্রেন সিন্ড্রোমের মৌখিক উপাদানের নির্ণয়ের জন্য একক সবচেয়ে গুরুত্বপূর্ণ পরীক্ষার ফলাফল সম্ভবত "ফোকাস স্কোর", যা একটি ৪ মিমি² গ্রন্থি বিভাগে কমপক্ষে ৫০টি প্রদাহজনক কোষ ধারণকারী মনোনিউক্লিয়ার সেল অনুপ্রবেশের সংখ্যা। চিশলম-ম্যাসন গ্রেডগুলি লালাগ্রন্থি বায়োপসির জন্যও ব্যাপকভাবে ব্যবহৃত হয় (সারণী দেখুন)।
লালাগ্রন্থি আল্ট্রাসোনোগ্রাফি অ-আক্রমণাত্মক এবং অ্যান্টি-এসএসএ-নেগেটিভ রোগীদের মধ্যে অপ্রয়োজনীয় বায়োপসি হ্রাস করতে সাহায্য করতে পারে।
একটি রেডিওলজিকাল পদ্ধতি শোগ্রেন রোগের জন্য একটি নির্ভরযোগ্য এবং সঠিক পরীক্ষা হিসাবে উপলব্ধ, সায়ালোগ্রামের আকারে। একটি কনট্রাস্ট এজেন্ট প্যারোটিড ডাক্টে ইনজেক্ট করা হয়, যা গাল থেকে মুখগহ্বরের ভেস্টিবুলে উপরের দ্বিতীয় মোলার দাঁতের ঘাড়ের বিপরীতে খোলে। পরীক্ষাটি লালাগ্রন্থি নালী (যেমন প্যারোটিড ডাক্ট) এবং মুখের মধ্যে প্রবাহিত লালার পরিমাণ সনাক্ত করার জন্য উদ্দেশ্যে করা হয়েছে।
শোগ্রেন রোগের জন্য, ইলেক্ট্রোকেমিক্যাল স্কিন কন্ডাক্ট্যান্সের মাধ্যমে সুডোমোটর ফাংশন নির্ণয় প্রক্রিয়ায় সাহায্য করতে পারে।
শোগ্রেন রোগযুক্ত ব্যক্তিদের অন্যান্য অটোইমিউন অবস্থাও থাকতে পারে।
শোগ্রেন রোগ এমন ব্যক্তিদের মধ্যে বাদ দেওয়া যেতে পারে যাদের অতীতে মাথা এবং ঘাড় রেডিয়েশন থেরাপি, অর্জিত ইমিউনো ঘাটতি সিন্ড্রোম (এইডস), পূর্ব-বিদ্যমান লিম্ফোমা, সারকোইডোসিস, গ্রাফ্ট-ভার্সাস-হোস্ট রোগ, এবং অ্যান্টিকোলিনার্জিক ওষুধের ব্যবহার রয়েছে।
শোগ্রেন রোগ (এসজেডি) এর জন্য কোনো প্রতিরোধ ব্যবস্থা নেই কারণ এটি একটি জটিল অটোইমিউন ডিসঅর্ডার। তবে, জীবনধারা পরিবর্তন এসএস বিকাশের সাথে সম্পর্কিত ঝুঁকির কারণগুলি হ্রাস করতে পারে বা ইতিমধ্যেই নির্ণয় করা রোগীদের জন্য অবস্থার তীব্রতা কমাতে পারে।
খাদ্য অটোইমিউন-সম্পর্কিত অনেক রোগে প্রদাহের সাথে দৃঢ়ভাবে যুক্ত, যার মধ্যে এসএস অন্তর্ভুক্ত। একটি পরীক্ষামূলক গবেষণায় উপসংহারে এসেছে যে এসএস রোগীরা প্রায়শই গ্লুটেনের প্রতি উচ্চ সংবেদনশীলতা প্রদর্শন করে যা সরাসরি প্রদাহের সাথে সম্পর্কিত।
মাঝারি ব্যায়ামও এসএস রোগীদের জন্য সহায়ক, প্রধানত ফুসফুসের প্রদাহের প্রভাব কমায়।
চিকিৎসা রোগীর লক্ষণগুলি পরিচালনা করার দিকে পরিচালিত হয়। শুষ্ক চোখের জন্য, কৃত্রিম অশ্রু; প্রদাহ কমানোর ওষুধ; পাঙ্কটাল প্লাগ বা টিয়ার ডাক্ট বন্ধ করার জন্য অন্যান্য অস্ত্রোপচার করা যেতে পারে। শুষ্ক মুখের জন্য, চিউইং গাম (প্রয়োজনে চিনি-মুক্ত); পানি চুমুক দেওয়া; বা লালা বিকল্প ব্যবহার করা যেতে পারে। যাদের জয়েন্ট বা পেশীতে ব্যথা আছে, তাদের জন্য আইবুপ্রোফেন ব্যবহার করা যেতে পারে। শুষ্কতা সৃষ্টি করতে পারে এমন ওষুধ, যেমন অ্যান্টিহিস্টামাইন, বন্ধ করা যেতে পারে। সবচেয়ে নির্দিষ্ট বিদ্যমান ডায়াগনস্টিক পরীক্ষার জন্য ঠোঁটের বায়োপসি প্রয়োজন।
শোগ্রেন রোগের জন্য স্থায়ীভাবে গ্রন্থি স্রাব পুনরুদ্ধার করতে পারে এমন কোনো নিরাময় বা নির্দিষ্ট চিকিৎসা জানা নেই। পরিবর্তে, চিকিৎসা সাধারণত লক্ষণভিত্তিক এবং সহায়ক।
কৃত্রিম অশ্রুের মতো আর্দ্রতা প্রতিস্থাপন থেরাপি শুষ্ক চোখের লক্ষণগুলি কমাতে পারে। আরও গুরুতর সমস্যা রয়েছে এমন কিছু রোগী স্থানীয় আর্দ্রতা বাড়াতে গগলস ব্যবহার করেন বা পাঙ্কটাল প্লাগ ঢোকান যাতে চোখের পৃষ্ঠে অশ্রু দীর্ঘ সময় ধরে রাখা যায়।
অতিরিক্তভাবে, সাইক্লোস্পোরিন (রেস্টাসিস) প্রদাহ দমন করে ক্রনিক শুষ্ক চোখের চিকিৎসার জন্য প্রেসক্রিপশনে পাওয়া যায় যা অশ্রু নিঃসরণে বিঘ্ন ঘটায়। সিভিমেলিন (ইভোক্সাক) এবং পাইলোকার্পিনের মতো প্রেসক্রিপশনের ওষুধও পাওয়া যায় যা লালা প্রবাহকে উদ্দীপিত করতে সাহায্য করে। স্যালাজেন, পাইলোকার্পিনের একটি তৈরি রূপ, অশ্রু, সেইসাথে মুখ এবং অন্ত্রে লালা উৎপাদনে সাহায্য করতে ব্যবহার করা যেতে পারে। এটি জাবোরান্ডি উদ্ভিদ থেকে প্রাপ্ত।
শোগ্রেন রোগে আক্রান্ত মহিলাদের মধ্যে যোনিশুষ্কতা, ভালভোডাইনিয়া এবং ডিসপেরিউনিয়া (বেদনাদায়ক যৌন মিলন) প্রায়শই রিপোর্ট করা হয়; যোনি এবং ভালভাল অঞ্চলে শুষ্কতার ফলে উদ্ভূত জ্বালা বা ব্যথা কমাতে পার্সোনাল লুব্রিকেন্ট সুপারিশ করা হয়।
ননস্টেরয়েডাল অ্যান্টি-ইনফ্লেমেটরি ড্রাগস (NSAIDs) অস্থিমজ্জা সংক্রান্ত লক্ষণগুলির চিকিৎসার জন্য ব্যবহার করা যেতে পারে। গুরুতর জটিলতা রয়েছে এমন ব্যক্তিদের জন্য, কর্টিকোস্টেরয়েড বা ইমিউনোসপ্রেসেন্ট ড্রাগস নির্ধারিত হতে পারে এবং কখনও কখনও ইন্ট্রাভেনাস ইমিউনোগ্লোবুলিন। এছাড়াও, রোগ-পরিবর্তনকারী অ্যান্টিরিউম্যাটিক ড্রাগস যেমন মেথোট্রেক্সেট সহায়ক হতে পারে। হাইড্রোক্সিক্লোরোকুইন (প্লাকুয়েনিল) অন্য একটি বিকল্প এবং সাধারণত মেথোট্রেক্সেটের চেয়ে নিরাপদ বলে বিবেচিত হয়। যাইহোক, এই নির্ধারিত ওষুধগুলির পার্শ্বপ্রতিক্রিয়ার একটি পরিসর রয়েছে যেমন বমি বমি ভাব, ক্ষুধা হ্রাস, মাথা ঘোরা, চুল পড়া, পেটে ব্যথা/খিঁচুনি, মাথাব্যথা, লিভারের বিষাক্ততা এবং সংক্রমণের ঝুঁকি বৃদ্ধি।
দেহযন্ত্রসংক্রান্ত লক্ষণগুলির জন্য, যার মধ্যে ক্লান্তি, জয়েন্টে ব্যথা, মায়োসাইটিস এবং নিউরোপ্যাথি অন্তর্ভুক্ত, বায়োলজিক ইমিউনোসপ্রেসেন্ট ড্রাগস যেমন রিটাক্সিমাব এবং বেলিমুমাব যা বি-সেল প্যাথলজির মাধ্যমে কাজ করে প্রায়শই ব্যবহৃত হয় এবং প্রচলিত ইমিউনোসপ্রেসিভ রেজিমেনের চেয়ে কম বিষাক্ত প্রোফাইল রয়েছে।
প্রতিরোধমূলক দন্তচিকিৎসাও প্রয়োজন (এবং প্রায়শই রোগীর দ্বারা উপেক্ষা করা হয়), কারণ জেরোস্টোমিয়ার সাথে যুক্ত লালার অভাব গহ্বর সৃষ্টিকারী ব্যাকটেরিয়ার বিস্তারের জন্য একটি আদর্শ পরিবেশ তৈরি করে। বিদ্যমান গহ্বরগুলিকেও চিকিৎসা করা উচিত, কারণ দাঁতের মধ্যে প্রসারিত গহ্বরগুলি দাঁত পরিষ্কার করার মাধ্যমে কার্যকরভাবে চিকিৎসা করা যায় না এবং দাঁতের পাল্পে ছড়িয়ে পড়ার উচ্চ ঝুঁকিতে থাকে, যার ফলে প্রাণহানি এবং উত্তোলন বা রুট ক্যানালের প্রয়োজন হয়। এই চিকিৎসা রেজিমেন সমস্ত জেরোস্টোমিয়া রোগীদের জন্য একই, যেমন যারা মাথা এবং ঘাড়ের বিকিরণ থেরাপি নিচ্ছেন, যা প্রায়শই লালাগ্রন্থিকে ক্ষতিগ্রস্ত করে; এই গ্রন্থিগুলি অন্যান্য শরীরের টিস্যুর তুলনায় বিকিরণের প্রতি বেশি সংবেদনশীল।
একটি ১২-সপ্তাহের ব্যায়াম প্রোগ্রামের পরে ক্লান্তি, বিষণ্নতা এবং অ্যারোবিক ক্ষমতা নিয়ন্ত্রণের তুলনায় উল্লেখযোগ্য পার্থক্য দেখিয়েছে, যা ব্যায়াম হস্তক্ষেপের পক্ষে। শোগ্রেনের ক্লান্তি কমানোর জন্য ভেগাস নার্ভ স্টিমুলেশনের সম্ভাব্য কার্যকারিতা একটি ছোট গবেষণায় দেখানো হয়েছে।
কয়েকটি গবেষণার ফলাফল নির্দেশ করে যে, অন্যান্য অটোইমিউন রোগের তুলনায়, শোগ্রেন রোগ নন-হজকিন লিম্ফোমার (NHL) একটি উল্লেখযোগ্যভাবে উচ্চ ঘটনার সাথে যুক্ত। শোগ্রেন রোগীদের প্রায় ৫% কিছু ধরনের লিম্ফয়েড ম্যালিগন্যান্সি বিকাশ করে। গুরুতর ক্ষেত্রে রোগীরা হালকা বা মাঝারি ক্ষেত্রে রোগীদের তুলনায় লিম্ফোমা হওয়ার সম্ভাবনা অনেক বেশি। সবচেয়ে সাধারণ লিম্ফোমাগুলি হল লালাগ্রন্থিতে এক্সট্রানোডাল মার্জিনাল জোন বি সেল লিম্ফোমা (MALT লিম্ফোমা) এবং ডিফিউজ লার্জ বি-সেল লিম্ফোমা।
প্রাথমিক শোগ্রেন রোগে লিম্ফোমাজেনেসিসকে একটি মাল্টিস্টেপ প্রক্রিয়া হিসাবে বিবেচনা করা হয়, প্রথম ধাপটি হল অটোইমিউন বি কোষের ক্রনিক উদ্দীপনা, বিশেষ করে রোগ দ্বারা লক্ষ্যবস্তু স্থানে রিউমাটয়েড ফ্যাক্টর উৎপাদনকারী বি কোষ। একটি গবেষণায় দেখা গেছে যে অটোইমিউন বি কোষের ক্রমাগত উদ্দীপনা বি কোষগুলিতে নির্দিষ্ট জিনের সূক্ষ্ম জার্মিনাল অস্বাভাবিকতার দিকে পরিচালিত করে, যা লিম্ফোমার সংবেদনশীলতার অন্তর্নিহিত।
লিম্ফোমার উল্লেখযোগ্যভাবে উচ্চ ঘটনা ছাড়াও, শোগ্রেন রোগীরা নির্দিষ্ট অঙ্গ-সম্পর্কিত কার্যকারিতায় শুধুমাত্র মাঝারি বা ক্লিনিকালভাবে নগণ্য অবনতি দেখায়।
শোগ্রেন রোগ একটি উচ্চ রোগের বোঝার সাথে যুক্ত, এবং জীবনের মান (QoL) মারাত্মকভাবে হ্রাস করতে দেখা গেছে, অক্ষমতার উচ্চ হারের কারণে কাজ করার ক্ষমতার উপর উল্লেখযোগ্য প্রভাবের সাথে। QoL-এ হ্রাস অন্যান্য দীর্ঘস্থায়ী অবস্থার মতো যেমন রিউমাটয়েড আর্থ্রাইটিস, লুপাস এবং ফাইব্রোমায়ালজিয়া।
প্রকাশিত গবেষণাগুলি শোগ্রেন রোগীদের বেঁচে থাকার উপর সীমিত হয়েছে, সম্ভবত তুলনামূলকভাবে ছোট নমুনার আকার এবং সেকেন্ডারি শোগ্রেন রোগ অন্যান্য অটোইমিউন রোগের সাথে যুক্ত হওয়ার কারণে।
একটি ২০১০ গবেষণায় দেখা গেছে যে বাকি জনসংখ্যার তুলনায় শোগ্রেন রোগীদের মধ্যে মৃত্যুহার সামান্য বৃদ্ধি পেয়েছে। একটি ২০১৬ গবেষণায় পাওয়া গেছে যে প্রাথমিক শোগ্রেন সাধারণ জনসংখ্যার তুলনায় সমস্ত কারণে মৃত্যুহার বৃদ্ধির সাথে যুক্ত নয়, তবে এক্সট্রাগ্ল্যান্ডুলার জড়িত, ভাস্কুলাইটিস, হাইপোকমপ্লিমেন্টেমিয়া এবং ক্রায়োগ্লোবুলিনেমিয়া সহ রোগীদের একটি উপসেট মৃত্যুর উচ্চ ঝুঁকিতে থাকতে পারে। একটি ২০২১ মেটা-বিশ্লেষণে ৪৬% মৃত্যুহার বৃদ্ধি দেখানো হয়েছে, বয়স্ক বয়স, পুরুষ লিঙ্গ, ভাস্কুলাইটিস, ইন্টারস্টিশিয়াল ফুসফুসের রোগ, কম কমপ্লিমেন্ট, পজিটিভ অ্যান্টি-লা/এসএসবি এবং ক্রায়োগ্লোবুলিনেমিয়া সহ রোগীদের মধ্যে মৃত্যুর ঝুঁকি উল্লেখযোগ্যভাবে বেশি।
অন্যান্য অটোইমিউন ডিসঅর্ডার ছাড়া যাদের মধ্যে আয়ু অপরিবর্তিত।
শোগ্রেন রোগ (এসজেডি) তৃতীয় সর্বাধিক সাধারণ রিউম্যাটিক অটোইমিউন ডিসঅর্ডার, রিউমাটয়েড আর্থ্রাইটিস এবং সিস্টেমিক লুপাস এরিথেমাটোসাস (লুপাস) এর পিছনে।
এসএস-এর হারগুলিতে কোন ভৌগোলিক পার্থক্য নেই। শোগ্রেন সিন্ড্রোম বিশ্বের সমস্ত অঞ্চলে রিপোর্ট করা হয়েছে, যদিও আঞ্চলিক হার ভালভাবে অধ্যয়ন করা হয়নি।
প্রচলন নির্ধারণের জন্য মানদণ্ডের উপর নির্ভর করে, গবেষণা অনুমান করে যে মার্কিন যুক্তরাষ্ট্রে এসএস-এর প্রাদুর্ভাব 500,000 থেকে দুই মিলিয়ন মানুষের মধ্যে। এসএস প্রাদুর্ভাবের বিস্তৃত গবেষণাগুলি বিস্তৃতভাবে পরিবর্তিত হয়, কিছু রিপোর্টে জনসংখ্যার ৩% পর্যন্ত প্রাদুর্ভাব দেখা যায়।
জনসংখ্যার ০.২ থেকে ১.২% আক্রান্ত, যার অর্ধেকের প্রাথমিক ফর্ম এবং অর্ধেকের সেকেন্ডারি ফর্ম রয়েছে। এটি মহিলাদের মধ্যে পুরুষদের তুলনায় প্রায় ১০ গুণ বেশি সাধারণ। যদিও রোগটি সাধারণত মধ্যবয়সে শুরু হয়, যে কোনো বয়সের মানুষই আক্রান্ত হতে পারে।
দশজনের মধ্যে নয়জন এসজেডি রোগী মহিলা। মহিলাদের মধ্যে উচ্চতর ঝুঁকি ছাড়াও, অটোইমিউন রোগের প্রথম-ডিগ্রী আত্মীয় এবং পূর্ববর্তী গর্ভধারণকে মহামারীসংক্রান্ত ঝুঁকির কারণ হিসাবে চিহ্নিত করা হয়েছে। পুরুষদের মধ্যে প্রাথমিক এসএস রোগের আরও গুরুতর রূপের প্রতিনিধিত্ব করার প্রবণতা রয়েছে। রোগের প্রাদুর্ভাবে জাতি এবং জাতিগততার ভূমিকা অজানা।
যদিও শোগ্রেন রোগ সমস্ত বয়সের গোষ্ঠীতে ঘটে, তবে সূচনার গড় বয়স ৪০ থেকে ৬০ বছরের মধ্যে, যদিও সমস্ত কেসের অর্ধেক পর্যন্ত নির্ণয় না করা বা রিপোর্ট না করা হতে পারে। এসএস-এর প্রাদুর্ভাব সাধারণত বয়সের সাথে বৃদ্ধি পায়।
শোগ্রেন রোগ রিউমাটয়েড আর্থ্রাইটিসে আক্রান্ত ব্যক্তিদের ৩০-৫০% এবং সিস্টেমিক লুপাস এরিথেমাটোসাসে ১০-২৫% রিপোর্ট করা হয়েছে।
এই রোগটি ১৯৩৩ সালে হেনরিক শোগ্রেন দ্বারা বর্ণনা করা হয়েছিল, যার নামানুসারে এটি নামকরণ করা হয়েছে, তবে লক্ষণযুক্ত ব্যক্তিদের আগের বর্ণনা রয়েছে।
জান মিকুলিকজ-রাডেকি (১৮৫০–১৯০৫) সাধারণত এসএস-এর প্রথম বর্ণনার জন্য কৃতিত্বপ্রাপ্ত। ১৮৯২ সালে, তিনি একজন ৪২ বছর বয়সী পুরুষের বর্ধিত প্যারোটিড গ্রন্থি এবং ল্যাক্রিমাল গ্রন্থি বর্ণনা করেছিলেন যা একটি রাউন্ড-সেল অনুপ্রবেশ এবং অ্যাসিনার অ্যাট্রোফি এর সাথে যুক্ত ছিল। যাইহোক, মিকুলিকজের সিন্ড্রোমের জন্য মিকুলিকজ যে মানদণ্ড স্থাপন করেছিলেন তা প্রায়শই মিসডায়াগনোসিস এর দিকে পরিচালিত করে। যক্ষ্মা, সংক্রমণ, সারকোইডোসিস, এবং লিম্ফোমার মতো অনেক অবস্থা মিকুলিকজের সিন্ড্রোমের জন্য দায়ী অবস্থার মতো উপস্থাপনা করে। যাইহোক, "মিকুলিকজের সিন্ড্রোম" শব্দটি এখনও মাঝে মাঝে লালাগ্রন্থি বায়োপসিতে লিম্ফোসাইটিক অনুপ্রবেশের চেহারা বর্ণনা করতে ব্যবহৃত হয়।
১৯৩০ সালে, হেনরিক শোগ্রেন (১৮৯৯–১৯৮৬), জোনকোপিং, সুইডেনের একজন চক্ষুবিশেষজ্ঞ, একজন রোগীকে লক্ষ্য করেছিলেন যার ল্যাক্রিমাল এবং লালাগ্রন্থি থেকে কম স্রাব ছিল। শোগ্রেন শুষ্ক চোখের লক্ষণের জন্য কেরাটোকঞ্জাংটিভাইটিস সিক্কা শব্দটি চালু করেছিলেন। ১৯৩৩ সালে, তিনি তাঁর ডক্টরাল থিসিস প্রকাশ করেছিলেন যা ১৯ জন মহিলার বর্ণনা দেয়, যাদের বেশিরভাগই পোস্টমেনোপজাল এবং আর্থ্রাইটিসে আক্রান্ত, সিন্ড্রোমের ক্লিনিকাল এবং প্যাথলজিকাল প্রকাশ দেখায়। শোগ্রেন স্পষ্ট করেছিলেন যে জলীয় ঘাটতির ফলে কেরাটোকঞ্জাংটিভাইটিস সিক্কার ভিটামিন এ-এর ঘাটতির ফলে জেরোফথালমিয়ার সাথে কোন সম্পর্ক নেই। শোগ্রেনের থিসিসটি ভালভাবে গ্রহণ করা হয়নি কারণ পরীক্ষক বোর্ড ক্লিনিকাল দিকগুলি সমালোচনা করেছিলেন।
ব্যাপক গবেষণা এবং ডেটা সংগ্রহের পর, শোগ্রেন ১৯৫১ সালে একটি প্রয়োজনীয় কাগজ প্রকাশ করেছিলেন, যাতে ৮০ জন রোগীর বর্ণনা ছিল যাদের কেরাটোকঞ্জাংটিভাইটিস সিক্কা ছিল, যাদের মধ্যে ৫০ জনেরও আর্থ্রাইটিস ছিল। তাঁর পরবর্তী ফলো-আপ সম্মেলন ভ্রমণগুলি তাঁর কাগজের সাথে সম্পর্কিত আন্তর্জাতিক আগ্রহের দিকে নিয়ে যায়। "কেরাটোকঞ্জাংটিভাইটিস সিক্কা" শব্দটি শোগ্রেন নিজেই তৈরি করেছিলেন এবং সাহিত্যে শোগ্রেনের সিন্ড্রোম হিসাবে চিহ্নিত হতে শুরু করেছিল, যদিও এটি এখন আরও সাধারণ ব্যবহার থাকতে পারে।
এসএস-এর মতো মাল্টিফ্যাক্টোরিয়াল অটোইমিউন রোগগুলিতে গবেষণা রোগ সম্পর্কে জ্ঞান প্রসারিত, ডায়াগনস্টিক সরঞ্জাম উন্নত এবং রোগ প্রতিরোধ, পরিচালনা এবং নিরাময়ের উপায় খুঁজে বের করার উপর দৃষ্টি নিবদ্ধ করে। মেডিকেল রিসার্চ কাউন্সিল, ইউকে দ্বারা সমর্থিত যুক্তরাজ্য প্রাইমারি শোগ্রেন'স সিন্ড্রোম রেজিস্ট্রি, গবেষণার জন্য নেওয়া নমুনাগুলির একটি টিস্যু বায়োব্যাংক, ২০১০ সালে প্রতিষ্ঠিত হয়েছিল। এটি ক্লিনিকাল ট্রায়াল এবং শোগ্রেন'স সিন্ড্রোমের জিনগত গবেষণাকে সমর্থন করে এবং গবেষণা অধ্যয়নে অংশ নিতে ইচ্ছুক এবং রোগ অধ্যয়নকারী গবেষকদের জন্য উন্মুক্ত।
অন্যান্য অটোইমিউন রোগের মতো, শোগ্রেন রোগের সংবেদনশীলতা মানব লিউকোসাইট অ্যান্টিজেন দ্বারা ব্যাপকভাবে প্রভাবিত হয়। ডিকিউএ১*০৫:০১, ডিকিউবি১*০২:০১, এবং ডিআরবি১*০৩:০১ অ্যালিলগুলি ঝুঁকির কারণ হিসাবে চিহ্নিত করা হয়েছে, যখন ডিকিউএ১*০২:০১, ডিকিউএ১*০৩:০১ এবং ডিকিউবি১*০৫:০১ অ্যালিলগুলি রোগের জন্য প্রতিরক্ষামূলক কারণ হিসাবে পাওয়া গেছে। অ্যালিল এবং নির্দিষ্ট জাতির মধ্যে সম্পর্কও প্রতিষ্ঠিত হয়েছিল। HLA-DQ2 এবং HLA-B8 সাধারণত ককেশীয় রোগীদের মধ্যে পাওয়া যায়, যখন HLA-DR5 গ্রীক এবং ইসরায়েলি রোগীদের সাথে সম্পর্কিত। ভবিষ্যতে কী ঝুঁকির রূপগুলি চিহ্নিত করতে একাধিক জিনোম-ওয়াইড অ্যাসোসিয়েশন স্ক্যান করা যেতে পারে।
ভাইরাস যা শোগ্রেন রোগের সাথে যুক্ত হয়েছে তার মধ্যে রয়েছে হিউম্যান টি-লিম্ফোট্রপিক ভাইরাস টাইপ ১ (HTLV-1), এপস্টাইন-বার ভাইরাস (EBV), হিউম্যান ইমিউনোডেফিসিয়েন্সি ভাইরাস (HIV), হেপাটাইটিস ডেল্টা ভাইরাস (HDV) এবং হেপাটাইটিস সি ভাইরাস (HCV)।
কিছু গবেষণায় দেখা গেছে যে ভিটামিন এ এবং ভিটামিন ডি-এর ঘাটতি রোগের সাথে যুক্ত। ভিটামিন ডি এর ঘাটতি স্নায়বিক প্রকাশ এবং লিম্ফোমাযুক্ত রোগীদের সাথে সম্পর্কিত পাওয়া গেছে, তবে ভিটামিন এ-এর মাত্রা রোগের এক্সট্রাগ্ল্যান্ডুলার প্রকাশের সাথে বিপরীতভাবে যুক্ত ছিল।
লালা শোগ্রেন রোগের জন্য একটি সম্ভাব্য ডায়াগনস্টিক টুল কারণ লালার উপাদান রোগের সূচনার পরে পরিবর্তিত হয়। নতুন মিনিয়েচারাইজেশন প্রযুক্তি, যাকে ল্যাব অন্যা চিপ বলা হয়, এর সাথে নির্ণয় আরও সুবিধাজনক হতে পারে।
থেরাপিউটিক্স সম্পর্কিত, ২০০৭ সালে একাধিক মনোক্লোনাল অ্যান্টিবডি তদন্তাধীন ছিল। সবচেয়ে প্রতিশ্রুতিশীল বলে মনে হয়েছিল অ্যান্টি-CD20 রিটাক্সিমাব এবং অ্যান্টি-CD22 এপ্রাটুজুমাব, যখন অ্যান্টি-TNF-α এবং IFN-α কম কার্যকর বলে মনে হয়েছিল।
২০১৪ সালে, শোগ্রেন'স ফাউন্ডেশন (পূর্বে শোগ্রেন'স সিন্ড্রোম ফাউন্ডেশন) রোগ নির্ণয়ের গড় সময় অর্ধেক করার জন্য একটি পাঁচ বছরের লক্ষ্য ঘোষণা করেছিল।