নেফ্রোটিক সিন্ড্রোম

নেফ্রোটিক সিনড্রোম হলো কিডনি ক্ষতির ফলে সৃষ্ট লক্ষণসমষ্টি। এতে প্রস্রাবে প্রোটিন, রক্তে অ্যালবুমিনের মাত্রা কমে যাওয়া, রক্তে লিপিডের মাত্রা বৃদ্ধি এবং উল্লেখযোগ্য ফোলাভাব অন্তর্ভুক্ত। অন্যান্য লক্ষণের মধ্যে ওজন বৃদ্ধি, ক্লান্তিবোধ এবং ফেনাযুক্ত প্রস্রাব থাকতে পারে। জটিলতার মধ্যে রক্তজমাট, সংক্রমণ এবং উচ্চ রক্তচাপ অন্তর্ভুক্ত হতে পারে।
কারণগুলির মধ্যে ফোকাল সেগমেন্টাল গ্লোমেরুলোস্ক্লেরোসিস, মেমব্রেনাস নেফ্রোপ্যাথি এবং মিনিমাল চেঞ্জ ডিজিজ-এর মতো একাধিক কিডনি রোগ অন্তর্ভুক্ত। এটি ডায়াবেটিস, লুপাস বা অ্যামাইলয়েডোসিস-এর জটিলতা হিসেবেও দেখা দিতে পারে। অন্তর্নিহিত প্রক্রিয়াটি সাধারণত কিডনির গ্লোমেরুলি-এর ক্ষতির সাথে জড়িত। রোগনির্ণয় সাধারণত প্রস্রাব পরীক্ষা এবং কখনও কখনও কিডনি বায়োপসি-এর উপর ভিত্তি করে করা হয়। এটি নেফ্রাইটিক সিনড্রোম থেকে পৃথক, কারণ প্রস্রাবে লোহিত রক্তকণিকা থাকে না।
চিকিৎসা অন্তর্নিহিত কারণের উপর নির্দেশিত হয়। উচ্চ রক্তচাপ, উচ্চ রক্ত কোলেস্টেরল এবং সংক্রমণের ঝুঁকি ব্যবস্থাপনায় অন্যান্য প্রচেষ্টা অন্তর্ভুক্ত। কম লবণযুক্ত খাদ্য এবং তরল সীমিত করা প্রায়শই সুপারিশ করা হয়। প্রতি বছর প্রায় ১,০০,০০০ জনে ৫ জন আক্রান্ত হয়। শিশু এবং প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যে সাধারণ অন্তর্নিহিত কারণ ভিন্ন।
নেফ্রোটিক সিনড্রোমের বৈশিষ্ট্য হলো প্রচুর পরিমাণে প্রোটিনিউরিয়া (>৩.৫ গ্রাম প্রতি ১.৭৩ মি দৈহিক ক্ষেত্রফল প্রতি দিনে, বা শিশুদের ক্ষেত্রে প্রতি ঘন্টায় প্রতি বর্গমিটার দৈহিক ক্ষেত্রফলে >৪০ মিলিগ্রাম), হাইপোঅ্যালবুমিনেমিয়া (<৩.৫ গ্রাম/ডিএল), হাইপারলিপিডেমিয়া এবং মুখে শুরু হওয়া শোথ। লিপিডিউরিয়া (প্রস্রাবে লিপিড)ও ঘটতে পারে, তবে নেফ্রোটিক সিনড্রোমের রোগনির্ণয়ের জন্য এটি অপরিহার্য নয়।
নেফ্রোটিক সিনড্রোমে দেখা কিছু অন্যান্য বৈশিষ্ট্য:
নেফ্রোটিক সিনড্রোমের প্রধান লক্ষণ:
নেফ্রোটিক সিনড্রোম নিম্নলিখিত জটিলতাগুলির সাথে যুক্ত হতে পারে যা ব্যক্তির স্বাস্থ্য এবং জীবনযাত্রার মানকে প্রভাবিত করতে পারে:
নেফ্রোটিক সিনড্রোমের অনেক কারণ রয়েছে এবং এটি হয় একটি গ্লোমেরুলার রোগের ফলাফল হতে পারে যা কিডনিতে সীমাবদ্ধ, যাকে "প্রাথমিক" নেফ্রোটিক সিনড্রোম (প্রাথমিক গ্লোমেরুলোনেফ্রোসিস) বলা হয়, অথবা একটি অবস্থা যা কিডনি এবং শরীরের অন্যান্য অংশকে প্রভাবিত করে, তাকে "দ্বিতীয়" নেফ্রোটিক সিনড্রোম বলা হয়।
নেফ্রোটিক সিনড্রোমের প্রাথমিক কারণগুলি সাধারণত তাদের হিস্টোলজি দ্বারা বর্ণিত হয়:
এগুলি "এক্সক্লুশনের ডায়াগনোসিস" হিসাবে বিবেচিত হয়, অর্থাৎ সেকেন্ডারি কারণগুলি বাদ দেওয়ার পরেই এগুলি ডায়াগনোস করা হয়।
সেকেন্ডারি নেফ্রোটিক সিনড্রোমের কারণগুলির প্রাথমিক কারণগুলির মতো একই হিস্টোলজিকাল প্যাটার্ন রয়েছে, যদিও সেগুলি সেকেন্ডারি কারণের পরামর্শ দেয় এমন কিছু পার্থক্য প্রদর্শন করতে পারে, যেমন ইনক্লুশন বডি। এগুলি সাধারণত অন্তর্নিহিত কারণ দ্বারা বর্ণিত হয়, যেমন:
মেমব্রেনাস নেফ্রোপ্যাথি (এমএন)
ফোকাল সেগমেন্টাল গ্লোমেরুলোস্ক্লেরোসিস (এফএসজিএস)
মিনিমাল চেঞ্জ ডিজিজ (এমসিডি)
মেমব্রানোপ্রলিফারেটিভ গ্লোমেরুলোনেফ্রাইটিস
৫০টিরও বেশি মিউটেশন এই অবস্থার সাথে যুক্ত বলে জানা গেছে।
অজিনগত
ইডিওপ্যাথিক নেফ্রোটিক সিনড্রোমের জন্য কোনো পরিচিত জিনগত কারণ নেই। এটি একটি অজানা সঞ্চালনশীল পারমিয়াবিলিটি ফ্যাক্টর দ্বারা সৃষ্ট বলে মনে করা হয় যা কিডনির গ্লোমেরুলাসের পডোসাইটে ভ্রমণ করে। এই সঞ্চালনশীল ফ্যাক্টর পডোসাইটকে ক্ষতিগ্রস্ত করে এর গঠন পরিবর্তন করে। পডোসাইটগুলি এখন মূত্রের প্রোটিন ক্ষতি সীমিত করতে কম সক্ষম। সঞ্চালনশীল ফ্যাক্টরের নির্দিষ্ট পরিচয় জানা না থাকলেও বিজ্ঞানীরা এটি সম্পর্কে আরও শিখছেন। এটি হয় টি সেল বা বি সেল থেকে উদ্ভূত বলে মনে করা হয়, তাই স্টেরয়েড চিকিৎসা কিছু রোগীর জন্য কার্যকর হতে পারে। এছাড়াও প্রমাণ রয়েছে যে সঞ্চালনশীল ফ্যাক্টর পডোসাইটে PAR-1 রিসেপ্টরের মাধ্যমে সংকেত দিতে পারে।
কিডনি গ্লোমেরুলাস কিডনিতে আসা রক্ত ফিল্টার করে। এটি ক্যাপিলারি দ্বারা গঠিত যাতে ছোট ছিদ্র রয়েছে যা ৪০,০০০ ডাল্টন-এর কম আণবিক ওজনের ছোট অণুগুলিকে যেতে দেয়, তবে অ্যালবুমিন, অ্যান্টিথ্রোম্বিন বা ইমিউনোগ্লোবুলিন-এর মতো বৃহত্তর ম্যাক্রোমলিকুল নয়।
নেফ্রোটিক সিনড্রোমে, গ্লোমেরুলি একটি প্রদাহ বা "হায়ালিনাইজেশন" (কোষের ভিতরে একটি সমজাতীয় স্ফটিক পদার্থ গঠন) দ্বারা প্রভাবিত হয় যা প্রোটিনগুলিকে কোষের ঝিল্লির মধ্য দিয়ে যেতে দেয় এবং মূত্রে উপস্থিত হয়।
অ্যালবুমিন রক্তের প্রধান প্রোটিন যা অনকোটিক চাপ বজায় রাখতে সক্ষম, যা এক্সট্রাসেলুলার মিডিয়ামে তরল রিসোথেলিয়াল টিস্যুতে ফুটো রোধ করে।
হাইপোপ্রোটিনেমিয়ার প্রতিক্রিয়া হিসাবে লিভার প্রোটিন সংশ্লেষণের একটি ক্ষতিপূরণমূলক প্রক্রিয়া শুরু করে, যেমন আলফা-২ ম্যাক্রোগ্লোবুলিন এবং লিপোপ্রোটিন। পরবর্তীটির বৃদ্ধি এই সিনড্রোমের সাথে যুক্ত হাইপারলিপিডেমিয়া সৃষ্টি করতে পারে।
একটি সম্পূর্ণ চিকিৎসা ইতিহাস পাওয়ার পাশাপাশি, রোগের উপস্থিতি যাচাই করার জন্য সঠিক রোগনির্ণয়ে পৌঁছানোর জন্য একাধিক বায়োকেমিক্যাল পরীক্ষার প্রয়োজন। এছাড়াও, কিডনির ইমেজিং (গঠন এবং দুটি কিডনির উপস্থিতির জন্য) কখনও কখনও করা হয় এবং/অথবা কিডনির বায়োপসি। প্রথম পরীক্ষা হবে উচ্চ মাত্রার প্রোটিনের জন্য ইউরিনালিসিস, কারণ একজন সুস্থ ব্যক্তি তাদের মূত্রে নগণ্য পরিমাণ প্রোটিন নির্গত করে। পরীক্ষায় বিছানার পাশে ২৪-ঘন্টার মোট প্রোটিন অনুমান জড়িত থাকবে। প্রোটিনিউরিয়া (>৩.৫ গ্রাম প্রতি ১.৭৩ মি প্রতি ২৪ ঘন্টা) এর জন্য মূত্র নমুনা পরীক্ষা করা হয়। এটি মূত্র কাস্টের জন্যও পরীক্ষা করা হয়, যা সক্রিয় নেফ্রাইটিসের একটি বৈশিষ্ট্য। এরপর একটি রক্ত স্ক্রীন, কম্প্রিহেনসিভ মেটাবলিক প্যানেল (সিএমপি) হাইপোঅ্যালবুমিনেমিয়া সন্ধান করবে: অ্যালবুমিন স্তর ≤২.৫ গ্রাম/ডিএল (স্বাভাবিক=৩.৫-৫ গ্রাম/ডিএল)। তারপর একটি ক্রিয়েটিনিন ক্লিয়ারেন্স সি পরীক্ষা কিডনি ফাংশন, বিশেষত গ্লোমেরুলার ফিল্ট্রেশন ক্ষমতা মূল্যায়ন করবে। ক্রিয়েটিনিন গঠন পেশী টিস্যু ভাঙ্গনের ফল, এটি রক্তে পরিবাহিত হয় এবং মূত্রে নির্মূল হয়। উভয় তরলে জৈব যৌগের ঘনত্ব পরিমাপ করে গ্লোমেরুলি দ্বারা রক্ত ফিল্টার করার ক্ষমতা মূল্যায়ন করে। ইলেক্ট্রোলাইট এবং ইউরিয়া স্তর ক্রিয়েটিনিন (ইইউসি পরীক্ষা) এর পাশাপাশি কিডনি ফাংশন মূল্যায়নের জন্য বিশ্লেষণ করা যেতে পারে।
একটি লিপিড প্রোফাইলও করা হবে কারণ উচ্চ কোলেস্টেরল (হাইপারকোলেস্টেরোলেমিয়া), বিশেষত উত্থিত এলডিএল, সাধারণত সমবর্তীভাবে উত্থিত ভিএলডিএল সহ, নেফ্রোটিক সিনড্রোমের নির্দেশক।
কিডনি বায়োপসি আরও নির্দিষ্ট এবং ইনভেসিভ পরীক্ষা পদ্ধতি হিসাবে ব্যবহার করা যেতে পারে। একটি নমুনার অ্যানাটমিকাল প্যাথলজি অধ্যয়ন তারপর জড়িত গ্লোমেরুলোনেফ্রাইটিসের প্রকার সনাক্ত করতে পারে। যাইহোক, এই পদ্ধতিটি সাধারণত প্রাপ্তবয়স্কদের জন্য সংরক্ষিত থাকে কারণ বেশিরভাগ শিশু কর্টিকোস্টেরয়েডের সাথে ৯৫% রেমিশন হার সহ মিনিমাল চেঞ্জ ডিজিজ অনুভব করে। বায়োপসি সাধারণত শুধুমাত্র "কর্টিকোস্টেরয়েড প্রতিরোধী" শিশুদের জন্য ইঙ্গিত করা হয় কারণ তাদের অধিকাংশের ফোকাল এবং সেগমেন্টাল গ্লোমেরুলোস্ক্লেরোসিস থাকে।
অন্যান্য তদন্ত ইঙ্গিত করা হয় যদি কারণ স্পষ্ট না হয়, যার মধ্যে অটো-ইমিউন মার্কার বিশ্লেষণ (এএনএ, এএসওটি, সি৩, ক্রায়োগ্লোবুলিন, সিরাম ইলেক্ট্রোফোরেসিস), বা পুরো পেটের আল্ট্রাসাউন্ড অন্তর্ভুক্ত।
অন্তর্নিহিত কারণের উপর ভিত্তি করে নেফ্রোটিক সিনড্রোমের একটি বিস্তৃত শ্রেণীবিভাগ:
নেফ্রোটিক সিনড্রোম প্রায়শই হিস্টোলজিকালি শ্রেণীবদ্ধ করা হয়:
নেফ্রোটিক সিনড্রোমে উপস্থিত কিছু লক্ষণ, যেমন শোথ এবং প্রোটিনিউরিয়া, অন্যান্য অসুস্থতাতেও দেখা যায়। অতএব, একটি চূড়ান্ত রোগনির্ণয়ে পৌঁছানোর জন্য অন্যান্য রোগগুলি বাদ দেওয়া প্রয়োজন।
তীব্র তরল ওভারলোড কিডনি ফেইলিওরযুক্ত ব্যক্তির মধ্যে শোথ সৃষ্টি করতে পারে। এই ব্যক্তিদের কিডনি ফেইলিওর আছে বলে জানা যায় এবং তারা খুব বেশি পান করেছে বা তাদের ডায়ালিসিস মিস করেছে। এছাড়াও, যখন মেটাস্ট্যাটিক ক্যান্সার ফুসফুস বা পেটে ছড়িয়ে পড়ে তখন এটি লসিকানালী এবং শিরাগুলির বাধা এবং সিরাস এক্সুডেশনের কারণে ইফিউশন এবং তরল জমা করে।
নেফ্রোটিক সিন্ড্রোমের চিকিৎসা লক্ষণাত্মক বা সরাসরি কিডনির ক্ষতির কারণে সৃষ্ট আঘাতের সমাধান করতে পারে।
এই চিকিৎসার উদ্দেশ্য হলো রোগের দ্বারা সৃষ্ট ভারসাম্যহীনতাগুলো চিকিৎসা করা: শোথ, হাইপোঅ্যালবুমিনেমিয়া, হাইপারলিপিডেমিয়া, হাইপারকোয়াগুলেবিলিটি এবং সংক্রামক জটিলতা।
এই মূল ভারসাম্যহীনতাগুলো ছাড়াও, ভিটামিন ডি এবং ক্যালসিয়াম মুখে দেওয়া হয় যদি ভিটামিন ডি এর পরিবর্তন গুরুতর হাইপোক্যালসেমিয়া সৃষ্টি করে, এই চিকিৎসার লক্ষ্য রোগীর দেহে ক্যালসিয়ামের শারীরবৃত্তীয় মাত্রা পুনরুদ্ধার করা।
কিডনির ক্ষতির চিকিৎসা রোগের অগ্রগতি বিপরীত বা বিলম্বিত করতে পারে। কিডনির ক্ষতি নিম্নলিখিত ওষুধ দ্বারা চিকিৎসা করা হয়:
কর্টিকোকোস্টেরয়েডের প্রতি ইন ভিট্রো সংবেদনশীলতা পরীক্ষা রোগীর পেরিফেরাল রক্ত মনোনিউক্লিয়ার কোষগুলিতে ক্লিনিকাল প্রতিক্রিয়ার সংখ্যার সাথে যুক্ত: ইন ভিট্রোতে সবচেয়ে সংবেদনশীল ব্যক্তিরা কর্টিকোডিপেন্ডেন্সের বেশি ঘটনা দেখিয়েছে, যেখানে ইন ভিট্রোতে সবচেয়ে প্রতিরোধী ব্যক্তিরা অকার্যকর থেরাপির বেশি ঘটনা দেখিয়েছে।
চিকিৎসার অধীনে নেফ্রোটিক সিন্ড্রোমের পূর্বাভাস সাধারণত ভাল যদিও এটি অন্তর্নিহিত কারণ, ব্যক্তির বয়স এবং চিকিৎসার প্রতি তাদের প্রতিক্রিয়ার উপর নির্ভর করে। শিশুদের মধ্যে এটি সাধারণত ভাল, কারণ মিনিমাল চেঞ্জ ডিজিজ স্টেরয়েড এর প্রতি খুব ভাল সাড়া দেয় এবং ক্রনিক কিডনি ব্যর্থতা সৃষ্টি করে না; যে কোনও রিলাপ্স সময়ের সাথে সাথে কম ঘন ঘন হয়। বিপরীত ঘটনা ঘটে মেসাঞ্জিওক্যাপিলারি গ্লোমেরুলোনেফ্রাইটিস এর ক্ষেত্রে, যেখানে রোগ বিকাশের তিন বছরের মধ্যে কিডনি ব্যর্থ হয়, ডায়ালাইসিস এবং পরবর্তী কিডনি প্রতিস্থাপন প্রয়োজন করে। উপরন্তু, ৫ বছরের কম বয়সী শিশুদের সাধারণত প্রাক-বয়ঃসন্ধিকালের তুলনায় খারাপ পূর্বাভাস থাকে, যেমন ৩০ বছরের বেশি বয়সী প্রাপ্তবয়স্কদের কিডনি ব্যর্থতার উচ্চ ঝুঁকি থাকে।
ফোকাল সেগমেন্টাল গ্লোমেরুলোস্ক্লেরোসিস এর মতো অন্যান্য কারণগুলি প্রায়শই এন্ড স্টেজ কিডনি ডিজিজ এর দিকে নিয়ে যায়। এই ক্ষেত্রে খারাপ পূর্বাভাসের সাথে যুক্ত কারণগুলির মধ্যে রয়েছে প্রোটিনিউরিয়ার মাত্রা, রক্তচাপ নিয়ন্ত্রণ এবং কিডনি কার্যকারিতা (GFR)।
চিকিৎসা ছাড়া নেফ্রোটিক সিন্ড্রোমের পূর্বাভাস খুব খারাপ, বিশেষত "দ্রুত অগ্রসরমান গ্লোমেরুলোনেফ্রাইটিস", যা কয়েক মাসের মধ্যে তীব্র কিডনি ব্যর্থতার দিকে নিয়ে যায়।
নেফ্রোটিক সিন্ড্রোম যে কোনও বয়সকে প্রভাবিত করতে পারে, যদিও এটি প্রধানত প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যে পাওয়া যায় প্রাপ্তবয়স্ক থেকে শিশুর অনুপাত ২৬ থেকে ১।
সিন্ড্রোমটি দুটি গ্রুপে বিভিন্ন উপায়ে উপস্থাপিত হয়: শিশুদের মধ্যে সবচেয়ে ঘন ঘন গ্লোমেরুলোপ্যাথি হলো মিনিমাল চেঞ্জ ডিজিজ (৬৬% ক্ষেত্রে), এর পরে ফোকাল সেগমেন্টাল গ্লোমেরুলোস্ক্লেরোসিস (৮%) এবং মেসাঞ্জিওক্যাপিলারি গ্লোমেরুলোনেফ্রাইটিস (৬%)। প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যে সবচেয়ে সাধারণ রোগ হলো মেসাঞ্জিওক্যাপিলারি গ্লোমেরুলোনেফ্রাইটিস (৩০-৪০%), এর পরে ফোকাল এবং সেগমেন্টাল গ্লোমেরুলোস্ক্লেরোসিস (১৫-২৫%) এবং মিনিমাল চেঞ্জ ডিজিজ (২০%)। পরবর্তীটি সাধারণত মাধ্যমিক হিসাবে উপস্থাপিত হয় এবং শিশুদের মধ্যে প্রাথমিক হিসাবে নয়। এর প্রধান কারণ হলো ডায়াবেটিক নেফ্রোপ্যাথি। এটি সাধারণত ৪০ বা ৫০ এর দশকের ব্যক্তিদের মধ্যে উপস্থিত হয়।
গ্লোমেরুলোনেফ্রাইটিসের ক্ষেত্রে প্রায় ৬০% থেকে ৮০% প্রাথমিক, বাকিগুলো মাধ্যমিক।
লিঙ্গের মধ্যে মহামারী বিদ্যাগত পার্থক্যও রয়েছে, রোগটি পুরুষদের মধ্যে মহিলাদের তুলনায় ২ থেকে ১ অনুপাতে বেশি সাধারণ।
মহামারী বিদ্যাগত তথ্যও প্রকাশ করে যে নেফ্রোটিক সিন্ড্রোমযুক্ত ব্যক্তিদের মধ্যে লক্ষণগুলি বিকাশের সবচেয়ে সাধারণ উপায়: রোগের প্রথম বছরে ২০% বা ৩০% ক্ষেত্রে স্বতঃস্ফূর্ত উপশম ঘটে। যাইহোক, এই উন্নতি চূড়ান্ত নয় কারণ নেফ্রোটিক সিন্ড্রোমযুক্ত প্রায় ৫০% থেকে ৬০% ব্যক্তি মারা যায় এবং/অথবা এই উপশমের ৬ থেকে ১৪ বছর পরে ক্রনিক কিডনি ব্যর্থতা বিকশিত করে। অন্যদিকে, ১০% থেকে ২০% ব্যক্তির মধ্যে মৃত্যু বা কিডনিকে বিপন্ন না করেই উপশম এবং রিলাপ্স এর অবিচ্ছিন্ন পর্ব থাকে। মৃত্যুর প্রধান কারণ হৃদরোগজনিত, সিন্ড্রোমের ক্রনিকিটির ফলস্বরূপ, এবং থ্রম্বোয়েম্বলিক ঘটনা।