হাশিমোটোর এনসেফালোপ্যাথি

হাশিমোটোর এনসেফালোপ্যাথি (Hashimoto's encephalopathy), যাকে স্বতঃঅনাক্রম্য থাইরয়েড প্রদাহের সঙ্গে যুক্ত স্টেরয়েড-সাড়াদানকারী মস্তিষ্কের অসুস্থতা (SREAT) নামেও জানা যায়, একটি স্নায়বিক অবস্থা যার বৈশিষ্ট্য হলো মস্তিষ্কপ্রদাহ, থাইরয়েড ]]স্বতঃঅনাক্রম্য]] এবং কর্টিকোস্টেরয়েড-এর প্রতি অনুকূল ক্লিনিক্যাল সাড়া। এটি হাশিমোটোর থাইরয়েডাইটিস-এর সাথে সম্পর্কিত এবং প্রথম বর্ণনা করা হয় ১৯৬৬ সালে। যদিও এ অবস্থার অন্তঃক্ষরা গ্রন্থিতন্ত্র সাথে সম্পর্ক নিয়ে ব্যাপক বিতর্ক রয়েছে, তবুও একে মাঝেমধ্যে স্নায়ু-অন্তঃস্রাবী ব্যাধি হিসাবে উল্লেখ করা হয়। এনআইএইচ-এর জিনগত ও বিরল রোগ তথ্যকেন্দ্র একে একটি বিরল রোগ হিসাবে স্বীকৃতি দেয়।
২০০৫ সাল পর্যন্ত এই রোগের প্রায় ২০০টি ঘটনার বিবরণ প্রকাশিত হয়েছিল। ১৯৯০ থেকে ২০০০ সালের মধ্যে ৪৩টি ঘটনা প্রকাশিত হয়েছিল। সেই সময় থেকে গবেষণা প্রসারিত হয়েছে এবং বিশ্বজুড়ে বিজ্ঞানীদের দ্বারা অসংখ্য ঘটনা রিপোর্ট করা হচ্ছে, যা ইঙ্গিত দেয় যে এই বিরল অবস্থাটি অতীতে উল্লেখযোগ্যভাবে নির্ণয় না হওয়ার সম্ভাবনা ছিল। ২০০০ থেকে ২০১৩ সালের মধ্যে হাশিমোটোর এনসেফালোপ্যাথি সম্পর্কে ১০০টিরও বেশি বৈজ্ঞানিক নিবন্ধ প্রকাশিত হয়েছে।
লক্ষণের সূচনা সাধারণত ধীরে ধীরে হয় এবং ১-১২ বছরের মধ্যে ঘটে।
হাশিমোটোর এনসেফালোপ্যাথির লক্ষণগুলির মধ্যে অন্তর্ভুক্ত থাকতে পারে:
রোগসৃষ্টির প্রক্রিয়া অজানা, তবে এটি একটি স্বতঃঅনাক্রম্য রোগ বলে মনে করা হয়, যার নামটি হাশিমোটোর থাইরয়েডাইটিস-এর সাথে সাদৃশ্য নির্দেশ করে।
এই অনুমানের সাথে সঙ্গতি রেখে, স্বপ্রতিরক্ষী (autoantibodies) আলফা-এনোলেজ-এর বিরুদ্ধে হাশিমোটোর এনসেফালোপ্যাথির সাথে যুক্ত পাওয়া গেছে। যেহেতু গ্লাইকোলাইসিস-এ এনোলেজ চূড়ান্ত ধাপের পূর্ববর্তী, এটি বাধাপ্রাপ্ত হলে (যেমন স্বপ্রতিরক্ষী দ্বারা আবদ্ধ হলে) প্রতিটি কোষে শক্তি উৎপাদন হ্রাস পাবে বলে আশা করা যায়, যার ফলে আক্রান্ত অঙ্গের শোষ (atrophy) ঘটতে পারে।
এটি সম্ভবত শক্তির ঘাটতির প্রতিক্রিয়ায় প্রতিটি কোষের আকার হ্রাসের মাধ্যমে ঘটবে (এবং/অথবা চরম পরিস্থিতিতে কিছু কোষ কোষমৃত্যু বা পরিকোষমৃত্যুর মাধ্যমে মারা যেতে পারে, অবস্থানের উপর নির্ভর করে)।এটি ঘটতে পারে পর্যাপ্ত এটিপি কোষীয় ক্রিয়াকলাপ বজায় রাখার জন্য উপলব্ধ না থাকার ফলস্বরূপ - বিশেষ করে, Na/K ATPase-এর ব্যর্থতার কারণে, যা Na/Ca বিপরীতবাহক চালানোর জন্য গ্রেডিয়েন্ট হারানোর দিকে নিয়ে যায়, যা সাধারণত কে কোষের বাইরে রাখে যাতে এটি বিষাক্ত মাত্রায় পৌঁছাতে না পারে যা কোষের লাইসোসোম ফেটে যাওয়ার দিকে নিয়ে যায় এবং apoptosis ঘটায়। একটি নিম্ন-শক্তির অবস্থার একটি অতিরিক্ত বৈশিষ্ট্য হল ডাইনেইন/কাইনেসিন ATPases-এর মাধ্যমে অ্যাক্সোনাল পরিবহন বজায় রাখতে ব্যর্থতা, যা অনেক রোগে মস্তিষ্ক এবং/অথবা প্রান্তীয় স্নায়ুতন্ত্রের নিউরোনাল আঘাতের দিকে নিয়ে যায়।
হাশিমোটোর এনসেফালোপ্যাথির রোগবিজ্ঞান সম্পর্কে খুব কম জানা যায়। কিছু ব্যক্তির শবব্যবচ্ছেদে মস্তিষ্জালম্ব (brainstem)-এ শিরিকা (venules) এবং শিরার লিম্ফোসাইটিক অন্ত্রপ্রদাহ (vasculitis) এবং ধূসর পদার্থকে সাদা পদার্থের চেয়ে বেশি জড়িত করে একটি বিস্তৃত নিউরোগ্লিয়া বৃদ্ধি (gliosis) দেখানো হয়েছে।
উপরে উল্লিখিত হিসাবে, হাশিমোটোর এনসেফালোপ্যাথির সাথে যুক্ত আলফা-এনোলেজের বিরুদ্ধে স্বপ্রতিরক্ষী এ পর্যন্ত আঘাতের সর্বাধিক অনুমানিক প্রক্রিয়া।
মস্তিষ্ক-সুষুম্না তরল (cerebrospinal fluid) ফলাফল:
থাইরয়েড হরমোনের অস্বাভাবিকতা সাধারণ (>৮০% ক্ষেত্রে):
থাইরয়েড স্বপ্রতিরক্ষী – অ্যান্টিথাইরয়েড পেরক্সিডেজ স্বপ্রতিরক্ষী (anti-TPO, antithyroid microsomal antibodies, anti-M) এবং অ্যান্টি-থাইরোগ্লোবিউলিন স্বপ্রতিরক্ষী (anti-Tg) উভয়ই – রোগে বৃদ্ধি পায়, তবে তাদের মাত্রা তীব্রতার সাথে সম্পর্কিত নয়।
বৈদ্যুতিক মস্তিষ্কলেখচিত্রণ (EEG) গবেষণাগুলি, যদিও প্রায় সর্বদা অস্বাভাবিক (৯৮% ক্ষেত্রে), সাধারণত রোগনির্ণয়মূলক নয়। সবচেয়ে সাধারণ ফলাফলগুলি হল বিস্তৃত বা সাধারণীকৃত ধীরগতি বা ললাটীয় অনিয়মিত ছন্দময় ডেল্টা কার্যকলাপ। বিশিষ্ট ত্রি-দশা তরঙ্গ, কেন্দ্রীভূত ধীরগতি, খিঁচুনিজনিত অস্বাভাবিকতা এবং আলোক-আক্ষেপিক ও আলোক-পেশীয় প্রতিক্রিয়া দেখা যেতে পারে।
২০০৬ সালের একটি গবেষণা নিম্নলিখিত রোগনির্ণয়মূলক মানদণ্ড প্রস্তাব করেছে:
স্বপ্রতিরক্ষা (হাশিমোটোর বা অর্ডস থাইরয়েডাইটিস) এর সাথে সম্পর্কিত একটি পুনরাবৃত্তিমূলক এনসেফালোপ্যাথি ঘটে, যেখানে উচ্চ টাইটারের অ্যান্টিথাইরয়েড স্বপ্রতিরক্ষী থাকে। ক্লিনিক্যালি, অবস্থাটি এক বা একাধিক লক্ষণ উপস্থাপন করতে পারে। সূত্রপাত প্রায়শই ধীরে ধীরে হয় এবং রোগী ও রোগীর ঘনিষ্ঠদের দ্বারা অলক্ষিত হতে পারে। লক্ষণগুলি কখনও কখনও কয়েক দিন থেকে সপ্তাহের মধ্যে স্বয়ংক্রিয়ভাবে সমাধান হয়ে যায়, যার ফলে রোগী নির্ণয়হীন থাকে। অনেক অন্যান্য রোগীর জন্য, অবস্থাটি বিভিন্ন প্রকাশের সাথে চলমান সমস্যার দিকে নিয়ে যেতে পারে, প্রায়শই লক্ষণের বিচ্ছিন্ন প্রকৃতির কারণে চিকিত্সকদের বিভ্রান্ত করে।
যেহেতু বেশিরভাগ রোগী কর্টিকোস্টেরয়েড বা প্রতিরক্ষানিরোধক (immunosuppressant) চিকিত্সার প্রতিক্রিয়া দেখায়, তাই এই অবস্থাটিকে এখন স্টেরয়েড-প্রতিক্রিয়াশীল এনসেফালোপ্যাথিও বলা হয়।
প্রাথমিক চিকিত্সা সাধারণত মুখে প্রেডনিসোন (৫০–১৫০ মিলিগ্রাম/দিন) বা উচ্চ-মাত্রার শিরায় মিথাইলপ্রেডনিসোলোন (১ গ্রাম/দিন) ৩–৭ দিনের জন্য দেওয়া হয়। প্রয়োজনে থাইরয়েড হরমোন চিকিত্সাও অন্তর্ভুক্ত করা হয়। কিছু রোগীর এই প্রথম-ধাপের চিকিত্সার প্রতি প্রতিক্রিয়া না দেখানো বিকল্প চিকিত্সার একটি বৈচিত্র্য তৈরি করেছে, যার মধ্যে রয়েছে অ্যাজাথায়োপ্রিন, সাইক্লোফসফামাইড, ক্লোরোকুইন, মেথোট্রেক্সেট, পর্যায়ক্রমিক শিরায় ইমিউনোগ্লোবিউলিন এবং প্লাজমা বিনিময়। কোন নিয়ন্ত্রিত পরীক্ষণ পরিচালিত হয়নি, তাই সর্বোত্তম চিকিত্সা জানা যায়নি।
খিঁচুনি থাকলে, সাধারণ খিঁচুনি-বিরোধী ঔষধ দ্বারা নিয়ন্ত্রণ করা হয়।
চিকিত্সার সময়কাল সাধারণত ২ থেকে ২৫ বছরের মধ্যে। পূর্ববর্তী রিপোর্টগুলি পরামর্শ দিয়েছিল যে ৯০% ক্ষেত্রে চিকিত্সা বন্ধ করার পর উপশম বজায় থাকে, কিন্তু এটি সাম্প্রতিক গবেষণার সাথে অসামঞ্জস্যপূর্ণ, যা পরামর্শ দেয় যে প্রাথমিক উচ্চ-মাত্রার স্টেরয়েড চিকিত্সার পর পুনরাবৃত্তি সাধারণত ঘটে। চিকিত্সা না করা হলে, এই অবস্থা কোমা এবং মৃত্যুর দিকে নিয়ে যেতে পারে।
প্রাদুর্ভাব আনুমানিক ২.১/১০০,০০০ হিসাবে অনুমান করা হয়েছে পুরুষ-থেকে-নারী অনুপাত ১:৪। সূত্রপাতের গড় বয়স ৪৪, যেখানে ২০% ক্ষেত্রে ১৮ বছরের কম বয়সে উপস্থিত হয়। বেশিরভাগ রিপোর্ট করা ঘটনা রোগীর পঞ্চম দশকের জীবনে ঘটে।
এইচই-এর প্রথম ঘটনাটি ১৯৬৬ সালে রাসেল ব্রেইন (Russell Brain) এবং সহকর্মীরা বর্ণনা করেছিলেন। রোগী ছিলেন ৪৮ বছর বয়সী একজন পুরুষ যার হাইপোথাইরয়েডিজম, এনসেফালোপ্যাথির একাধিক পর্ব, স্ট্রোক-সদৃশ লক্ষণ এবং উচ্চতর অ্যান্টিথাইরয়েড স্বপ্রতিরক্ষী দ্বারা নিশ্চিত হাশিমোটোর থাইরয়েডাইটিস ছিল।