পলিআর্টারাইটিস নোডোসা

পলিআর্টারাইটিস নোডোসা (পিএএন) হল একটি সিস্টেমিক ক্ষয়কারী মধ্যম-আকারের পেশীবহনী ধমনীর প্রদাহ (ভাস্কুলাইটিস), যা সাধারণত বৃক্কের ধমনী এবং অন্যান্য অভ্যন্তরীণ অঙ্গসমূহকে আক্রান্ত করে কিন্তু সাধারণত ফুসফুসের রক্তসংবহনকে রক্ষা করে। ছোট অ্যানিউরিজমগুলি জপমালার(রোজারি) দানার মতো সুতায় গাঁথা থাকে, এইভাবে এই "রোজারি সাইন" ভাস্কুলাইটিসের একটি গুরুত্বপূর্ণ রোগনির্ণায়ক বৈশিষ্ট্য। পলিআর্টারাইটিস নোডোসা কখনও কখনও হেপাটাইটিস বি অথবা হেপাটাইটিস সি ভাইরাস সংক্রমণের সাথে সম্পর্কিত। এই অবস্থা শিশুদের মধ্যেও উপস্থিত থাকতে পারে।
পলিআর্টারাইটিস নোডোসা একটি বিরল রোগ। চিকিৎসার মাধ্যমে, পাঁচ-বছর বেঁচে থাকার হার 80%; চিকিৎসা ছাড়া, পাঁচ-বছর বেঁচে থাকার হার ১৩ শতাংশ। মৃত্যু প্রায়শই বৃক্ক বিকলতা, মায়োকার্ডিয়াল ইনফার্কশন, অথবা স্ট্রোকের পরিণতি।
পলিআর্টারাইটিস নোডোসা প্রায় প্রতিটি অঙ্গ ব্যবস্থাকে প্রভাবিত করতে পারে এবং এইভাবে বিস্তৃত লক্ষণ ও উপসর্গের সাথে উপস্থাপন করতে পারে। এই প্রকাশগুলি আক্রান্ত অঙ্গগুলিতে, প্রায়শই ত্বক, হৃদয়, বৃক্ক এবং স্নায়ুতন্ত্রে, ইস্কেমিক ক্ষতির ফলে দেখা দেয়। সাংবিধানিক লক্ষণগুলি ৯০ শতাংশ পর্যন্ত আক্রান্ত ব্যক্তির মধ্যে দেখা যায় এবং এর মধ্যে রয়েছে জ্বর, ক্লান্তি, দুর্বলতা, ক্ষুধা হ্রাস এবং অনিচ্ছাকৃত ওজন হ্রাস।
ত্বক: ত্বকে ফুসকুড়ি, ফোলা, নেক্রোটিক আলসার এবং চর্মতলীয় নডিউল (গোটা) দেখা যেতে পারে। পলিআর্টারাইটিস নোডোসার ত্বকের প্রকাশের মধ্যে কিছু ব্যক্তির মধ্যে স্পর্শযোগ্য পারপুরা এবং লিভেডো রেটিকুলারিস অন্তর্ভুক্ত।
স্নায়বিক ব্যবস্থা: স্নায়ু জড়িত থাকলে সংবেদনশীল পরিবর্তন, অসাড়তা, ব্যথা, জ্বলন এবং দুর্বলতা (পেরিফেরাল নিউরোপ্যাথি) হতে পারে। পেরিফেরাল স্নায়ুগুলি প্রায়শই আক্রান্ত হয় এবং এটি প্রায়শই মনোনিউরাইটিস মাল্টিপ্লেক্স হিসাবে উপস্থাপন করে, যা পলিআর্টারাইটিস নোডোসার সর্বাধিক সাধারণ স্নায়বিক লক্ষণ। বৃহৎ পেরিফেরাল স্নায়ুগুলিকে রক্ত সরবরাহকারী ধমনীর ক্ষতির কারণে মনোনিউরাইটিস মাল্টিপ্লেক্স পলিআর্টারাইটিস নোডোসার রোগীদের মধ্যে 70% এরও বেশি বিকাশ লাভ করে। বেশিরভাগ ক্ষেত্রেই অসমমিত পলিনিউরোপ্যাথি দ্বারা চিহ্নিত করা হয়, তবে প্রগতিশীল রোগটি প্রতিসম স্নায়ু জড়িত হওয়ার দিকে নিয়ে যেতে পারে। কেন্দ্রীয় স্নায়ুতন্ত্রের জড়িত থাকা স্ট্রোক বা খিঁচুনির কারণ হতে পারে।
বৃক্কীয় ব্যবস্থা: বৃক্ক জড়িত হওয়া সাধারণ এবং প্রায়শই বৃক্কের অংশগুলির মৃত্যুর দিকে নিয়ে যায়। বৃক্কীয় ধমনীর, যা বৃক্কগুলিকে উচ্চ অক্সিজেনযুক্ত রক্ত সরবরাহ করে, জড়িত থাকা প্রায় এক-তৃতীয়াংশ ক্ষেত্রে উচ্চ রক্তচাপের দিকে নিয়ে যায়। প্রোটিনের বা রক্তের প্রস্রাবে নিষ্কাশনও দেখা যেতে পারে। প্রায় সমস্ত পলিআর্টারাইটিস নোডোসার রোগীদের বৃক্কীয় ধমনী সংকীর্ণতা, থ্রম্বোসিস এবং ইনফার্কশনের কারণে বৃক্কীয় অপ্রতুলতা রয়েছে।
হৃৎপিণ্ড-সংবহনতন্ত্র: হৃৎপিণ্ডের ধমনীগুলির জড়িত থাকা হৃদযন্ত্রের আক্রমণ, হৃদযন্ত্রের বিকলতা, এবং হৃৎপিণ্ডের চারপাশের থলির প্রদাহ (পেরিকার্ডাইটিস) এর কারণ হতে পারে।
পাচনতন্ত্র: মেসেন্টেরিক ধমনীর ক্ষতি পেটে ব্যথা, মেসেন্টেরিক ইস্কেমিয়া এবং অন্ত্র ছিদ্রের কারণ হতে পারে। পেটে ব্যথাও দেখা যেতে পারে।
কঙ্কাল-পেশী ব্যবস্থা: পেশী এবং জয়েন্টে ব্যথা সাধারণ।
পলিআর্টারাইটিস নোডোসার অ্যান্টি-নিউট্রোফিল সাইটোপ্লাজমিক অ্যান্টিবডিগুলির সাথে কোনও সম্পর্ক নেই, তবে পলিআর্টারাইটিস নোডোসায় আক্রান্ত প্রায় 30% লোকের দীর্ঘস্থায়ী হেপাটাইটিস বি রয়েছে এবং আক্রান্ত রক্তনালীগুলিতে HBsAg-HBsAb কমপ্লেক্স ধারণকারী জমা রয়েছে, যা নির্দেশ করে যে সেই উপসেটে একটি ইমিউন কমপ্লেক্স-মধ্যস্থ কারণ। হেপাটাইটিস সি ভাইরাস এবং এইচআইভি সংক্রমণ পলিআর্টারাইটিস নোডোসায় আক্রান্ত ব্যক্তিদের মধ্যে মাঝে মাঝে আবিষ্কৃত হয়। পলিআর্টারাইটিস নোডোসা অন্তর্নিহিত হেয়ারি সেল লিউকেমিয়া এর সাথেও সম্পর্কিত। অবশিষ্ট ক্ষেত্রে কারণ অজানা রয়ে গেছে; ধ্রুপদী ইডিওপ্যাথিক পলিআর্টারাইটিস নোডোসা, পলিআর্টারাইটিস নোডোসার চর্মরূপ এবং দীর্ঘস্থায়ী হেপাটাইটিসের সাথে সম্পর্কিত পলিআর্টারাইটিস নোডোসার মধ্যে কার্যকারণ এবং ক্লিনিকাল পার্থক্য থাকতে পারে।
শিশুদের মধ্যে, চর্ম পলিআর্টারাইটিস নোডোসা প্রায়শই স্ট্রেপ্টোকোকাল সংক্রমণের সাথে সম্পর্কিত এবং ধনাত্মক স্ট্রেপ্টোকোকাল সেরোলজি রোগনির্ণয়ের মানদণ্ডে অন্তর্ভুক্ত।
পলিআর্টারাইটিস নোডোসা রোগ নির্ণয়ের জন্য কোনও নির্দিষ্ট পরীক্ষাগার পরীক্ষা নেই। রোগ নির্ণয় সাধারণত শারীরিক পরীক্ষা এবং কয়েকটি পরীক্ষাগার গবেষণার উপর ভিত্তি করে করা হয় যা রোগ নির্ণয় নিশ্চিত করতে সাহায্য করে:
একজন রোগীকে পলিআর্টারাইটিস নোডোসা আছে বলা হয় যদি তিনি 1990 আমেরিকান কলেজ অফ রিউমাটোলজি (এসিআর) এর 10টি লক্ষণের মধ্যে তিনটি দেখান, যখন ভাস্কুলাইটিসের রেডিওগ্রাফিক বা রোগতাত্ত্বিক রোগ নির্ণয় করা হয়:
পলিআর্টারাইটিস নোডোসায়, ছোট অ্যানিউরিজমগুলি জপমালার দানার মতো সুতায় গাঁথা থাকে, এইভাবে এই "রোজারি সাইন" ভাস্কুলাইটিসের একটি গুরুত্বপূর্ণ রোগনির্ণয়মূলক বৈশিষ্ট্য। 1990 সালের এসিআর মানদণ্ডগুলি শুধুমাত্র শ্রেণিবিন্যাসের উদ্দেশ্যে তৈরি করা হয়েছিল, তবে প্রাথমিক এসিআর বিশ্লেষণ দ্বারা নির্দেশিত তাদের ভাল বৈষম্যমূলক পারফরম্যান্স রোগনির্ণয়মূলক উদ্দেশ্যেও তাদের সম্ভাব্য উপযোগিতা প্রস্তাবিত করে। পরবর্তী গবেষণাগুলি তাদের রোগনির্ণয়মূলক উপযোগিতা নিশ্চিত করেনি, বিশ্লেষিত জনসংখ্যায় বিভিন্ন ভাস্কুলাইটিসের প্রাদুর্ভাবের উপর তাদের বৈষম্যমূলক ক্ষমতার উল্লেখযোগ্য নির্ভরতা প্রদর্শন করে। সম্প্রতি, একটি মূল গবেষণা, ভাস্কুলাইটিসের একটি বড় নমুনায় রোগীদের বৈশিষ্ট্য বর্ণনা করতে ব্যবহৃত 100 টিরও বেশি আইটেমের বিশ্লেষণ এবং বিভিন্ন মানদণ্ডের সম্ভাব্য রোগনির্ণয়মূলক উপযোগিতা পরীক্ষা করার জন্য ডিজাইন করা একটি কম্পিউটার সিমুলেশন কৌশলকে একত্রিত করে, পদ্ধতিগত ভাস্কুলাইটিস সন্দেহভাজন রোগীদের মধ্যে রোগ নির্ণয়ের জন্য একটি স্ক্রিনিং টুল হিসাবে ব্যবহার করার জন্য আটটি ধনাত্মক বা নেতিবাচক বৈষম্যমূলক আইটেমের একটি সেট প্রস্তাব করেছে।
পলিআর্টারাইটিস নোডোসা ফুসফুসের রক্তনালীগুলিকে খুব কমই প্রভাবিত করে এবং এই বৈশিষ্ট্যটি এটিকে অন্যান্য ভাস্কুলাইটিস থেকে আলাদা করতে সাহায্য করতে পারে যাদের অনুরূপ লক্ষণ ও উপসর্গ থাকতে পারে (যেমন, গ্র্যানুলোমাটোসিস উইথ পলিআঞ্জাইটিস বা মাইক্রোস্কোপিক পলিআঞ্জাইটিস)।
চিকিৎসায় ইমিউন সিস্টেমকে দমন করার জন্য ওষুধ জড়িত, যার মধ্যে রয়েছে প্রেডনিসোন এবং সাইক্লোফসফামাইড। উপস্থিত থাকলে, অন্তর্নিহিত হেপাটাইটিস বি ভাইরাস সংক্রমণের অবিলম্বে চিকিৎসা করা উচিত। কিছু ক্ষেত্রে, মেথোট্রেক্সেট বা লেফ্লুনোমাইড সহায়ক হতে পারে। কিছু রোগী রিটুক্সিম্যাবের চার-ডোজ ইনফিউশন ব্যবহার করার পরে একটি রেমিশন পর্যায়ে প্রবেশ করেছেন যখন লেফ্লুনোমাইড চিকিৎসা শুরু করা হয়। থেরাপি 90% ক্ষেত্রে রেমিশন বা নিরাময়ের দিকে নিয়ে যায়। চিকিৎসা না করা হলে, এই রোগ বেশিরভাগ ক্ষেত্রে মারাত্মক হয়। সবচেয়ে গুরুতর সম্পর্কিত অবস্থাগুলি সাধারণত বৃক্ক এবং গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্টকে জড়িত করে। একটি মারাত্মক কোর্স সাধারণত গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল রক্তপাত, সংক্রমণ, মায়োকার্ডিয়াল ইনফার্কশন এবং/অথবা বৃক্কের ব্যর্থতা জড়িত।
রেমিশনের ক্ষেত্রে, প্রায় 60% পাঁচ বছরের মধ্যে পুনরাবৃত্তি অনুভব করে। যাইহোক, হেপাটাইটিস বি ভাইরাসের কারণে ক্ষেত্রে, পুনরাবৃত্তির হার প্রায় 6%।
এই অবস্থা শিশুদের তুলনায় প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যে এবং মহিলাদের তুলনায় পুরুষদের মধ্যে বেশি ঘন ঘন ঘটে। বেশিরভাগ ক্ষেত্রেই 40 থেকে 60 বছর বয়সের মধ্যে ঘটে। পলিআর্টারাইটিস নোডোসা হেপাটাইটিস বি সংক্রমণে আক্রান্ত ব্যক্তিদের মধ্যে বেশি সাধারণ।
1956 সালের আমেরিকান চলচ্চিত্র "বিগার দ্যান লাইফ"-এ, জেমস মেসন অভিনীত প্রধান চরিত্রটি তীব্র বুকে ব্যথা অনুভব করার পর পলিআর্টারাইটিস নোডোসা নির্ণয় করা হয় এবং কর্টিসনের সাথে চিকিৎসা করা হয়।