Angiosarkoma

Angiosarkoma merupakan kanser yang jarang berlaku serta agresif yang bermula pada sel endotelium yang melapisi dinding saluran darah atau saluran limfa. Memandangkan ia terbina daripada lapisan vaskular, maka ia boleh muncul di mana-mana bahagian tubuh dan pada sebarang umur, tetapi individu yang berusia merupakan golongan yang lebih kerap terjejas. Kulit ialah kawasan yang paling kerap terjejas, dengan kira-kira 60% daripada kes adalah kulit. Secara khususnya, kulit kepala membentuk hampir separuh daripada kes angiosarkoma.    Angiosarkoma ialah istilah yang umum untuk pelbagai jenis tumor yang sangat berbeza dari segi asal dan lokasi, banyak simptom mungkin berlaku, bermula daripada simptom tanpa gejalasepenuhnya kepada simptom tidak spesifik seperti lesi kulit, ulser, sesak nafas dan sakit perut. Penglibatan pelbagai organ semasa diagnosis adalah perkara biasa dan menyukarkan proses pengecaman awal dan cara merawatnya.

Punca angiosarkoma belum diketahui sepenuhnya. Walau bagaimanapun, beberapa faktor risiko diketahui, seperti lymphedema kronik, terapi sinaran dan pelbagai bahan kimia seperti arsenik dan vinil klorida. Sinaran ultraungu dan kekurangan imuniti setempat mungkin memainkan peranan dalam proses perkembangan angiosarkoma. Angiosarcoma boleh dilihat melalui imbasan MRI, CT dan ultrasound, tetapi biasanya sukar untuk membezakannya daripada kanser lain kerana ia memerlukan pengesahan diagnosis melalui analisis biopsi dan imunohistokimia.

Rawatan bagi angiosarkoma termasuk melalui pembedahan, kemoterapi dan terapi sinaran, biasanya ketiga-tiga kaedah ini digabungkan bersama. Oleh kerana kanser ini terbentuk daripada sel yang melapisi salur darah atau limfa, ia sangat mudah merebak ke organ-organ lain, terutamanya hati dan paru-paru. Ini boleh membawa maut dan diagnosis awal biasanya diperlukan untuk kelangsungan hayat. Meskipun penghidapnya telah mendapat rawatan, prognosis bagi penyakit ini adalah rendah, dengan kadar kelangsungan hidup bagi tempoh lima tahun adalah 30-38%. Bagi kes angiosarcoma jantung dan angiosarcoma hati, keadaan mungkin lebih teruk lagi di mana prognosis jangka hidup adalah serendah tiga bulan.

Angiosarkoma membina sehingga 2% daripada sarkoma tisu lembut, yang kemudiannya membentuk kurang daripada 1% daripada kanser matang.  Oleh kerana itu, belum terdapat kajian besar diterbitkan mengenai penyakit ini. Namun begitu, banyak laporan kes dan kajian kohort  telah diterbitkan, dan ia secara terkumpul dapat memberikan maklumat yang mencukupi bagi mendapatkan kefahaman yang berguna tentang penyakit ini.

Pengelasan 
Angiosarkoma diklasifikasi berdasarkan punca dan faktor risiko asas yang menyebabkannya.  Senarai berikut tidak bersifat komprehensif dan yang kes-kes yang dilaporkan kebiasaanya akan memberikan pendedahan yang lebih terperinci berkaitan kanser ini.

Angiosarkoma jangkitan kulit primer 
Angiosarkoma pada kulit (biasanya pada bahagian kepala atau leher dan khususnya kulit kepala ) tanpa faktor risiko asas seperti lymphedema atau terapi radiasi.

Angiosarkoma berkaitan limfedema 
Juga dikenali sebagai sindrom Stewart-Treves, ini ialah limfangiosarkoma yang terhasil daripada limfedema kronik iaitu bengkak akibat pengumpulan cecair limfa. Ia biasanya berlaku pada bahagian payudara selepas mastektomi (pembuangan sebelah atau kedua-dua buah dada) yang membuang nodus limfa payudara. Namun ia boleh berlaku pada mana-mana anggota badan

Angiosarkoma parenkima 
Angiosarkoma yang terbentuk pada organ-organ parenkima seperti hati, payudara atau jantung. Jenis ini membentuk kira-kira 40% kes angiosarkoma.

Angiosarkoma payudara utama 
Kes ini merujuk kepada angiosarkoma payudara yang berlaku tanpa punca asas seperti terapi sinaran atau lymphedema. Angiosarkoma jenis ini jarang berlaku dan hanya menyumbang 0.04% daripada kes barah payudara. Namun, ia sangat agresif, biasanya terdapat pada wanita yang lebih muda dan selalunya dapat dikesan dengan benjolan yang boleh dirasai. Prognosis adalah buruk dengan kelangsungan hidup lima tahun antara 8 dan 50%.

Angiosarkoma payudara sekunder 
Merupakan angiosarkoma yang terbentuk dalam payudara disebabkan punca-punca asas seperti lymphedema atau radiasi, biasanya kesan daripada terapi sinaran semasa rawatan kanser payudara. Kaitan antara terapi sinaran dan angiosarcoma telah dipertikaikan oleh sesetengah pihak yang menganggap angiosarcoma disebabkan oleh lymphedema serentak. Angiosarkoma payudara sekunder cenderung mempunyai prognosis yang buruk. Angiosarcoma yang berkaitan dengan sinaran mempunyai kemandirian lima tahun sebanyak 10 hingga 54%. Metastasis jauh terdapat dalam 27-42% individu dan dikaitkan dengan prognosis yang jauh lebih teruk. Faktor prognostik lain termasuk saiz tumor, umur dan berapa banyak yang boleh dikeluarkan melalui pembedahan.

Angiosarkoma otak primer
Angiosarkoma otak primer ialah angiosarkoma yang terjadi di dalam otak (iaitu tidak merebak dari tempat lain). Ia sangat jarang berlaku dengan hanya beberapa kes yang dilaporkan. Pengimejan tidak spesifik dan diagnosis pembezaan daripada kebanyakan tumor otak lain seperti glioma atau kavernoma,  memerlukan biopsi untuk mengesahkan diagnosis, biasanya dapat dipastikan selepas pembedahan dilakukan. Prognosis secara amnya lemah dengan kadar kelangsungan hidup median selama lapan bulan. Walau bagaimanapun, ia sangat berbeza bergantung kepada sama ada tumor telah merebak atau sebaliknya, sesetengah individu mungkin dapat menyingkirkan ketumbuhan ini selepas menjalani pembedahan, kemoterapi dan terapi sinaran.

Rujukan