Sklerosis lateral amiotrofik

Sklerosis lateral amiotrofik (ALS), juga dikenali sebagai penyakit neuron motor (MND), atau penyakit Lou Gehrig, ialah penyakit tertentu yang menyebabkan kematian neuron yang mengawal otot rangka. Ada juga yang menggunakan istilah penyakit neuron motor untuk sekumpulan keadaan yang mana ALS adalah yang paling biasa. ALS dicirikan oleh otot-otot yang sengit, otot berkeringat, dan secara beransur-ansur memburuk kerana otot berkurang. Ini mengakibatkan kesukaran bercakap, menelan, dan akhirnya bernafas.

Penyebabnya tidak diketahui dalam 90% hingga 95% kes. Baki 5-10% kes yang diwarisi dari ibu bapa seseorang. Kira-kira separuh kes genetik ini disebabkan oleh satu daripada dua gen tertentu. Mekanisme yang mendasari melibatkan kerosakan pada neuron motor atas dan bawah. Diagnosis ini didasarkan pada tanda dan gejala seseorang, dengan ujian yang dilakukan untuk menolak kemungkinan penyebab lain.

Tiada ubat untuk ALS diketahui. Ubat yang dipanggil riluzole boleh memanjangkan umur sekitar dua hingga tiga bulan. Pengudaraan bukan invasif boleh mengakibatkan kualiti dan kehidupan berpanjangan yang lebih baik. Penyakit ini boleh menjejaskan seseorang tidak kira umur, tetapi biasanya bermula pada usia 60 tahun dan dalam kes-kes yang diwariskan di sekitar umur 50 tahun. Kehidupan purata dari awal hingga mati adalah dua hingga empat tahun. Sekitar 10% bertahan lebih daripada 10 tahun. Kebanyakan mati akibat kegagalan pernafasan. Di kebanyakan dunia, kadar ALS tidak diketahui. Di Eropah dan Amerika Syarikat penyakit ini menjejaskan kira-kira dua hingga tiga orang setiap 100,000 setahun.

Penjelasan penyakit tersebut bermula pada 1824 oleh Charles Bell. Pada tahun 1869, hubungan antara gejala-gejala dan masalah neurologi yang mendasari mula-mula digambarkan oleh Jean-Martin Charcot, yang pada 1874 mula menggunakan terma sklerosis lateral amiotrofik. Ia menjadi terkenal di Amerika Syarikat pada abad ke-20 ketika pada tahun 1939 ia mempengaruhi pemain besbol Lou Gehrig dan kemudian di seluruh dunia setelah diagnosis kosmologi tahun 1963 oleh Stephen Hawking. Pada tahun 2014, video Ice Bucket Challenge menjadi tular di Internet dan meningkatkan kesedaran orang ramai tentang keadaan itu.

Rujukan

Pautan luar
 

Sindrom
Penyakit dan gangguan
WPPER