DNA mitokondria

Salah satu bentuk keunikan lainnya dari mitokondria adalah perbedaan kode genetik mitokondria menunjukkan perbedaan dalam hal pengenalan kodon universal. UGA tidak dibaca sebagai “berhenti” (stop) melainkan sebagai tryptofan, AGA dan AGG tidak dibaca sebagai arginin melainkan sebagai “berhenti”, AUA dibaca sebagai methionin.