Karnitina

Tahap pertama adalah pembentukan asil-Ko A terlebih dahulu dari senyawa asam lemak. Tahap ini dimulai dengan penempelan asam lemak dengan koenzim A (Ko-A) melalui ikatan tioester. Reaksi ini dikatalisasi oleh enzim lemak asil-Ko A sintetase ("fatty acyl-CoA synthetase") dan diselesaikan dengan bantuan enzim pirofosfatase sehingga membentuk senyawa asil-Ko A.