三羧酸循環概述
**三羧酸循環**（tricarboxylic acid cycle） 可簡稱為TCA cycle，亦作**檸檬酸循環**（citric acid cycle），是有氧呼吸的第二階段。該循環以循環中一個重要中間體檸檬酸命名，又因爲檸檬酸是一種三元羧酸，該反應又稱爲三羧酸循環。該循環亦因由英國生物化學家克雷布斯（Krebs）發現而稱爲**克雷布斯循環**（Krebs cycle），克雷布斯亦因此項貢獻獲1953年諾貝爾生理學或醫學獎。丙酮酸在經過丙酮酸脫氫酶系氧化，生成乙醯輔酶A（acetyl-CoA）後，與四碳二元羧酸草酰乙酸化合，生成檸檬酸，進入檸檬酸循環。隨後，經過一系列反應，兩個碳原子轉化爲二氧化碳（CO2）分子，檸檬酸中蘊藏的化學能轉化至還原的輔酶中。檸檬酸循環的終產物仍然是草酰乙酸，這使得該循環能源源不斷地氧化輸入循環的乙醯輔酶A。

一般情況下，檸檬酸循環產生的還原輔酶會連同糖酵解過程產生的還原輔酶一同，在氧化磷酸化過程中氧化，生成大量的ATP。一分子的乙酰輔酶A在被檸檬酸循環代謝後，可產生兩分子的CO2分子、三分子NADH、一分子FADH2，以及一分子GTP。

檸檬酸循環可以代謝糖類、脂質，以及大部分氨基酸，因爲這三類物質都能轉換爲乙酰輔酶A或檸檬酸循環的中間體，從而進入檸檬酸循環之中。另外，檸檬酸循環的許多中間體可供生物體利用。當中間產物不足時，可通過添補反應對中間產物進行補充。生物體最重要的填補反應是在丙酮酸羧化酶催化下，以一分子丙酮酸和一分子二氧化碳分子爲原料，合成一分子草酰乙酸的反應。

檸檬酸循環發生於線粒體基質中，但也會部分地在線粒體內膜或嵴膜上發生。

發現
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汉斯·阿道夫·克雷布斯 (Hans Adolf Krebs)，1953年，諾貝爾生理學或醫學獎。
1930年代，檸檬酸循環中的一些化學反應就已由阿爾伯特·聖捷爾吉闡明。阿爾伯特·聖捷爾吉因他對檸檬酸循環中的一個重要中間體延胡索酸的研究，而獲得1937年諾貝爾生理學或醫學獎。檸檬酸循環本身則是由德國生物化學家漢斯·阿道夫·克雷布斯在1937年於錫菲大學發現的。他因對檸檬酸循環的研究而獲得1953年諾貝爾生理醫學獎。

乙酰辅酶A的结构图：左侧的蓝色部分是乙酰基; 黑色部分是辅酶A。

進化
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構成檸檬酸循環的一些化學反應在厭氧細菌中就已出現了。檸檬酸循環本身則可能經過多次進化。從理論上說，檸檬酸循環並不是沒有相關的替代方案。然而，檸檬酸循環的效率卻是最高的。即使存在進化上獨立的能替代檸檬酸循環的過程，它們也應該已通過趨同演化而與檸檬酸循環融合。

在有氧呼吸中的位置
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参见：丙酮酸氧化
糖類在細胞質基質中發生糖酵解後，生成的終產物是丙酮酸。丙酮酸通過線粒體外膜上的通道蛋白，再通過線粒體內膜上的丙酮酸轉位酶進入線粒體基質。之後，丙酮酸經丙酮酸脫氫酶複合體氧化，轉化爲可進入檸檬酸循環的乙酰輔酶A，這一過程稱爲丙酮酸氧化。檸檬酸循環發生於線粒體基質中，但也有一部分會於線粒體內膜或嵴膜上發生。原核生物的檸檬酸循環則發生於細胞質基質中。檸檬酸循環產生的還原輔酶會在氧化磷酸化過程中與氧氣反應，產生的能量會部分轉移到ATP中。

概述
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柠檬酸循环是一个关键的代谢途径，它统一了碳水化合物、脂肪和蛋白质的代谢。

L-蘋果酸
乙酰輔酶A
草酰乙酸
檸檬酸
順烏頭酸
異檸檬酸
草酰琥珀酸
α-酮戊二酸
琥珀酰輔酶A
琥珀酸
延胡索酸

步驟
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檸檬酸循環可概括爲8大反應步驟：

### 第一步：柠檬酸合酶

条目：柠檬酸合酶
柠檬酸合酶的每个单体都连接一个草酰乙酸分子（洋红色）和一个乙酰辅酶A类似物（白色）
柠檬酸合成酶催化乙酰輔酶A（Acetyl-CoA）與四碳的草酰乙酸（Oxaloacetate）发生缩合反应和硫酯水解，生成檸檬酸（Citrate）。其四级结构由两个亚基组成，两个底物可以与每个亚基结合。由于硫酯水解释放能量，反应是不可逆的。酶的活性位点激活乙酰辅酶A，使其类似于草酰乙酸的碳中心：沿着两个分子之间的键，硫酯基团（CoA）被水解，形成柠檬酸分子。

该反应高度放能（ΔG°′ = -31.4 kJ/mol），也因此该步骤在标准条件下不可逆。此外，酶产生的柠檬酸能够竞争性抑制酶活性，尽管该反应非常有利（因为是放能的），但柠檬酸合酶可以受到严格调节。这方面具有相当大的生物学重要性，因为它可以完全调节整个克雷布斯循环，使酶成为整个循环的"起搏器"。

ΔG°′ = -31.4 kJ/mol
### 第二步：烏頭酸酶

条目：烏頭酸酶
乌头酸酶的结构
檸檬酸在烏頭酸酶（Aconitase）的催化作用下异构化通过生成乌头酸生成異檸檬酸（Isocitrate）。乌头酸酶可以催化順烏頭酸的水合反应及水合产物柠檬酸、异柠檬酸的脱水反应。虽然该反应是可逆的，但在pH=7.0，25攝氏度條件下，平衡混合物中柠檬酸和异柠檬酸的比例为9:1，因爲異檸檬酸不斷消耗，在克雷布斯循环中，由于质量作用定律，反應平衡不斷右移。一旦产生了顺乌头酸，就添加水分子以将双键氧化成羟基，并通过添加水产生异柠檬酸。

酶的活性位点有一个铁硫簇，可与一些极性氨基酸残基共同结合底物。丝氨酸、精氨酸、组氨酸和天冬氨酸残基确保与底物的结合，与(1R,2S)-柠檬酸盐单独特异性结合，排斥与其它形式的结合。

ΔG°′ = +6.3 kJ/mol
### 第三步：异柠檬酸脱氢酶

条目：異檸檬酸脫氫酶
大肠杆菌异柠檬酸脱氢酶的结构

異檸檬酸在異檸檬酸脫氫酶（英语：）（Isocitrate dehydrogenase）作用下，經中間體草酰琥珀酸（Oxalosuccinate）氧化脱羧生成α-酮戊二酸（α-Ketoglutarate）。线粒体异柠檬酸脱氢酶是一种依赖于NAD+和Mn2+、Mg2+存在的酶，在異檸檬酸轉化爲草酰琥珀酸的過程中，有一分子NAD+還原爲NADH。草酰琥珀酸具有β-酮酸的结构，与α位羧基的氧络合的二价离子的存在增加了该区域的电负性，导致分子电子重排，发生脱羧反应（即释放CO2分子），从而形成α-酮戊二酸，末端有两个羧基，和一个酮位于两个羧基之一的α位。该反应中，酶的活性要在Mg2+或Mn2+離子的輔助下才可實現。由于具有足够的放能（ΔG°' = -8.4 kJ/mol），能够将先前的反应从乌头酸酶向前推进。總的來說，該過程生成了一分子NADH以及一分子CO2。

ΔG°′ = -8.4 kJ/mol
### 第四步：α-酮戊二酸脱氢酶

条目：氧化戊二酸脱氢酶
二氢硫辛酰胺琥珀酰转移酶的催化结构域，α-酮戊二酸脱氢酶复合物的一部分
异柠檬酸转化为α-酮戊二酸后，α-酮戊二酸在α-酮戊二酸脫氫酶複合體（α-Ketoglutarate dehydrogenase complex）的催化作用下，进行第二次氧化脱羧反应，與輔酶A化合，生成琥珀酰輔酶A（Succinyl-CoA），該過程還會生成一分子CO2，以及一分子NADH。該反應的机理与丙酮酸氧化机理相似，在生理條件下同样是一個單向反應。两个反应都包括α-酮酸的脱羧以及随后与辅酶A生成高能硫酯键，催化这些反应的复合物彼此相似。

α-酮戊二酸脫氫酶複合體由三種酶組成：α-酮戊二酸脫氫酶（E1）、二氫硫辛酰轉琥珀酸酶（E2）、二氫硫辛酰脫氫酶（E3），α-酮戊二酸脫氫酶複合體要在一些輔助因子的輔助下才能發揮功能。该反应的自由能差为ΔG°′ = -30.1 kJ/mol，因此高度放能。

ΔG°′ = -30.1 kJ/mol
### 第五步：琥珀酰輔酶A合成酶

条目：琥珀酰輔酶A合成酶
野猪琥珀酰辅酶A合成酶的结构
琥珀酰辅酶A是一种高能硫酯，其水解ΔG°′ = -33.5 kJ/mol，与ATP的-30.5 kJ/mol相似。柠檬酸合酶利用具有这种高能键的中间体来完成二碳分子（乙酰辅酶A）和四碳分子（草乙酸）之间的融合，而在琥珀酰輔酶A合成酶（Succinyl-CoA synthetase）利用这种能量来磷酸化。

来自硫酯的能量简单地转化为与磷酸键相连的能量：反应的第一步生成高能中间体磷酸琥珀酰，随后，催化位点中存在的组氨酸将磷酸盐从磷酸酯中去除。碳水化合物分子，生成产物琥珀酸和磷酸组氨酸分子，磷酸组氨酸分子迅速将磷酸盐转化为核苷二磷酸盐，将其"充电"为三磷酸盐。

琥珀酸輔酶A轉化爲琥珀酸（Succinate）和輔酶A，生成一分子GTP（該酶有兩個版本，分別生成ATP和GTP；不同生物，或同一生物的不同組織會依對ATP和GTP需求的差異在該步使用相應版本的酶）。这是循环中在底物水平上发生磷酸化、生成高能磷酸鍵的唯一步骤。

  

接下來，琥珀酸經過三步反應，重新轉化爲草酰乙酸。

ΔG°′ = -33.5 kJ/mol
### 第六步：琥珀酸脫氫酶

条目：琥珀酸脫氫酶
大肠杆菌琥珀酸脱氢酶复合物（和电子传递链复合物II）的四级结构
循环的最后部分是四碳分子的重新排列，直到草酰乙酸。为实现这一点，琥珀酸上存在的亚甲基桥必须转化为羰基，这种转化通过三个步骤发生：第一次氧化、水合和二次氧化。这三个步骤，除了再生草酰乙酸之外，还可以通过形成FADH2和NADH来提取更多能量。

第一个氧化反应是琥珀酸在琥珀酸脫氫酶（Succinate dehydrogenase）的催化作用下，轉化爲延胡索酸（Fumarate）。該過程中有一分子FAD還原爲FADH2。琥珀酸脱氢酶复合物是循环中唯一以FAD而不是NAD+作为氢受体的酶，FAD通过组氨酸残基与酶共价连接。该酶使用FAD，因为与反应相关的能量不足以还原 NAD+。

ΔG°′ = 0 kJ/mol
### 第七步：延胡索酸

条目：延胡索酸酶
酿酒酵母延胡索酸酶的结构
延胡索酸經延胡索酸酶（Fumarase）催化，催化水分子中的H+和OH-基团加成到反式分子上，由于该酶只能在一侧结合 OH-，轉化爲L-蘋果酸（L-Malate）。

延胡索酶有两类：I类和II类，取决于其相关亚基的排列、对金属的需求及其热稳定性。I类延胡索酸酶在受热或辐射时能够改变状态或变得失活，对超氧阴离子敏感，依赖Fe2+，是二聚体，约120 kD。II类延胡索酸酶存在于原核生物和真核生物中，是 20 kD的四聚酶，包含三个不同的显着同源的氨基酸片段，并且不依赖铁且热稳定。已知原核生物具有三种不同形式的延胡索酸酶：延胡索酸酶A、延胡索酸酶B和延胡索酸酶C，后者属于II类延胡索酶，而延胡索酸酶A和延胡索酸酶B被归类为I类。

ΔG°′ = -3.8 kJ/mol
### 第八步：蘋果酸脫氫酶

条目：蘋果酸脫氫酶
苹果酸脱氢酶的结构
L-蘋果酸在蘋果酸脫氫酶（Malate dehydrogenase）的催化作用下，轉化爲草酰乙酸。該過程生成一分子NADH。

与最后一个反应相关的吉布斯自由能显然是正的（与循环中的其他反应不同）。该酶的活性是由柠檬酸合酶消耗草酰乙酸和电子传递链消耗NADH 驱动。該反應平衡傾向於蘋果酸一側，但因草酰乙酸不斷消耗，反應得以持續進行。基於上述理由，該反應也是檸檬酸循環的一個重要調控位點。

至此，檸檬酸循環完成。生成的草酰乙酸可再次進入檸檬酸循環。

*ΔG°′ =* +29.7 kJ/mol
### 添補反應

条目：添補反應
参见：乙醛酸循環
三羧酸循環的中間產物可能會因參與其他代謝過程而消耗，添補反應（Anaplerotic reactions）能夠補充檸檬酸循環的各中間產物.使得其物質量保持相對平衡。添補反應中最重要的一個是在丙酮酸羧化酶催化下，以一分子丙酮酸和一分子二氧化碳分子爲原料，合成一分子草酰乙酸的反應。而在植物體內，乙醛酸循環能起到同樣的作用。另外，乳酸可以先氧化爲丙酮酸，然後再通過羧化反應轉化爲草酰乙酸進入檸檬酸循環。

### 總反應式

高等動物的檸檬酸循環可用下式表示：

> 乙酰輔酶A+3 NAD+ + FAD + GDP + Pi + 2 H2O →  
>  輔酶A-SH + 3 NADH + 3 H+ + FADH2 + GTP + 2 CO2
> 
> 

* 每一輪檸檬酸循環中，生成三分子NADH、一分子FADH2、一分子GTP、兩個碳原子以CO2的形式離開循環。完整的三羧酸循環進行一輪，草酰乙酸的分子數目不會發生變化，因此，從淨反應的意義上講，可以認爲草酰乙酸起了催化劑的作用。
* 兩個碳原子以CO2的形式離開循環。二氧化碳分子數與乙酰輔酶A帶入的碳原子數相同，使整個循環的碳原子數守恆。但值得注意的是，這兩個碳原子不一定就是構成乙酰輔酶A的乙酰基的那兩個碳原子。
* 檸檬酸循環生成的NADH、FADH2中蘊藏的化學能會在接下來的氧化磷酸化中轉化至ATP分子中。

調控及抑制
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### 調控

多種途徑均可調控檸檬酸循環的進行。總的來說，當細胞供能充足時（ATP、NADH、乙酰輔酶A等物質濃度升高），檸檬酸循環速度較慢，而當細胞供能處於不足狀態時（ADP濃度高，ATP、NADH濃度低），檸檬酸循環的速度會加快，保證能爲生物體提供適量的ATP以及還原輔酶。

首先，因爲檸檬酸循環是呼吸作用的一個環節，對下游的電子傳遞鏈、氧化磷酸化進行調控即可對檸檬酸循環起到調控作用。對檸檬酸循環上游的丙酮酸氧化進行調控也可以起調控檸檬酸活性的作用。另外，也可以通過調控檸檬酸循環中的酶的活性起調控檸檬酸循環的作用。從化學原理上講，對能進行得較徹底的反應進行調控效果較好，因此，丙酮酸脫氫酶、檸檬酸合成酶、異檸檬酸脫氫酶、α-酮戊二酸脫氫酶是較好的調控位點。對檸檬酸循環的調控通常來說與細胞的狀態有密切關係。比如，脫氫酶需要鈣離子的激活，而肌肉收縮時，胞內的鈣離子濃度會升高，這也正是需能較高的時候。此外，一些酶也能直接和ATP/ADP，或NADH/NAD+反應，並發生活性變化，比如異檸檬酸脫氫酶能經由ADP活化，也可透過ATP/NADH來抑制。蘋果酸脫氫酶的活性受NAD+/NADH比值的影響。此外，檸檬酸循環的中間體的濃度也可以對檸檬酸循環的活性起到調控作用。比如，草酰乙酸可以抑制琥珀酰脫氫酶的活性。不過，這類調控在體內到底發揮多大的作用，目前還未得到充分研究。

### 抑制

部分物質可以通過化學作用抑制檸檬酸循環的進行，其中，以下三種物質研究得較透徹：氟乙酸、亞砷酸、丙二酸。

其中，氟乙酸通過生成氟乙酰輔酶A，再生成氟代乙酰辅酶A进而生成氟檸檬酸。氟檸檬酸能抑制烏頭酸酶的活性，使得檸檬酸循環無法繼續進行。利用這一原理，可以用氟乙酸製造殺蟲劑或滅鼠藥。亞砷酸能抑制α-酮戊二酸脫氫酶複合體的酶活性。丙二酸與琥珀酸脫氫酶的底物琥珀酸結構相似，能通過與該酶發生不可逆結合使其失活。

此外，该途径关键的限速酶柠檬酸合酶受ATP、NADH、琥珀酰CoA的抑制。异柠檬酸脱氢酶受ATP的抑制。α-酮戊二酸脱氢酶系受ATP和琥珀酰CoA的抑制。

與其他代謝過程的關係
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檸檬酸循環與包括脂肪酸合成、糖異生、轉氨基作用、嘌呤和嘧啶的合成等在內的多種生物體內的代謝過程密切相關。

### 糖異生及轉氨基作用

条目：糖質新生和轉氨基作用
在人的肝、腎中，檸檬酸循環中的草酰乙酸可通過糖質新生作用轉化爲葡萄糖。在糖質新生作用中，最關鍵的酶是磷酸丙酮酸羧基激酶，它可以使草酰乙酸脫羧，生成磷酸丙酮酸，GTP分子爲該反應提供能量。值得注意的是，琥珀酰輔酶A轉化爲琥珀酸過程中生成的GTP分子可用於上述過程，是一個糖異生與檸檬酸循環聯繫的紐帶。

檸檬酸循環的一些中間體可通過轉氨基作用，經過一系列反應轉化爲氨基酸。比如，α-酮戊二酸可以轉化爲穀氨酸，草酰乙酸可以轉化爲天冬氨酸。上述過程是可逆的，即氨基酸也可以通過脫氨基作用轉化爲檸檬酸循環的中間體而進入檸檬酸循環分解代謝。不過，氨基酸通過上述途徑分解代謝產生的能量很少，一般情況下，只佔生物體總產能的1%不到。

### 脂肪酸合成

条目：脂肪酸合成
在非反芻動物體內，細胞質基質中發生的長鏈脂肪酸合成以乙酰輔酶A爲主要原料。但丙酮酸氧化生成的乙酰輔酶A卻位於線粒體基質內，且乙酰輔酶A是無法穿過線粒體膜的。不過，在烏頭酸酶與底物的結合處於飽和狀態的條件下，線粒體基質中的檸檬酸可轉運到細胞質基質中。細胞質基質中的ATP-檸檬酸裂解酶可將檸檬酸裂解爲乙酰輔酶A以及草酰乙酸。後者即可用於脂肪酸合成過程。這樣的機制也能保證只有當檸檬酸循環的強度達到一定強度的條件下，檸檬酸才可以用於脂肪酸合成。另外，輸入線粒體的脂肪酸（脂肪的消化產物）也能通過轉化爲乙酰輔酶A進入循環。

### 卟啉合成

另外，琥珀酰輔酶A亦是卟啉環合成的重要中間體，卟啉中大部分的碳原子都來自琥珀酰輔酶A。卟啉是血紅素蛋白（英语：）（包括血紅蛋白、肌紅蛋白和細胞色素等）的重要組成成分。

參見
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* 乙醛酸循环
* 糖解作用
* 氧化磷酸化
* 轉氨基作用
* 糖質新生

注釋
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1. ↑  部分生物組織在這一步產生的是ATP，而不是GTP。

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外部連結
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* 檸檬酸循環(citric acid cycle, TCA cycle)（页面存档备份，存于）
* 三羧酸循環（英文）

|  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |
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| * 
* 论
* 编
代谢（分解代谢和合成代谢） |
| --- |
|  |
| 主要概念 | 
* 代謝途徑
* 代谢网
* 基本營養類型

 |
|  |
| 產能代謝 | 

|  |  |
| --- | --- |
| 呼吸作用 | 
* 糖酵解 → 丙酮酸脱羧 → 三羧酸循环 → 氧化磷酸化（電子傳遞鏈 + 三磷酸腺苷合酶）

 |
|  |
| 無氧呼吸 | 
* 非氧电子受体

 |
|  |
| 發酵作用 | 
* 糖酵解 → 底物水平磷酸化
	+ 丙酮-丁醇-乙醇发酵（英语：）
	+ 酒精發酵
	+ 乳酸發酵

 |

 |
|  |
| 特殊途径 | 

|  |  |
| --- | --- |
| 蛋白质代谢（英语：） | 
* 蛋白質生物合成
* 蛋白质分解代谢（英语：）

 |
|  |
| 醣代谢（英语：）（醣分解代谢（英语：）和糖合成代谢） | 

|  |  |  |  |  |  |  |  |  |
| --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- |
| 人类 | 

|  |
| --- |
| 
* 糖酵解 ⇄ 糖异生

 |
|  |
| 
* 糖原分解 ⇄ 糖原生成

 |
|  |
| 
* 磷酸戊糖途径
* 果糖分解（英语：）
* 半乳糖分解（英语：）

 |
|  |
| 
* 醣基化
	+ N-连接糖基化（英语：）
	+ O-连接糖基化（英语：）

 |

 |
|  |
| 非人類 | 

|  |
| --- |
| 
* 光合作用
* 不產氧光合作用
* 化能合成
* 碳固定
* 固氮作用

 |
|  |
| 
* 木糖代谢
* 辐射营养（英语：）

 |

 |

 |
|  |
| 脂类代谢（英语：） （脂类分解（英语：）、脂类合成（英语：）） | 

|  |  |
| --- | --- |
| 脂肪酸代謝 | 
* 脂肪酸合成
* 脂肪酸降解（英语：）
	+ α-氧化
	+ β-氧化

 |
|  |
| 其他 | 
* 甾體代謝
* 鞘脂类代谢
* 類花生酸代謝
* 酮症
* 胆固醇逆转运（英语：）

 |

 |
|  |
| 氨基酸 | 
* 氨基酸合成
* 尿素循环

 |
|  |
| 核酸代謝（英语：） | 
* 嘌呤代谢
* 补救途径
* 嘧啶代谢（英语：）

 |
|  |
| 其他 | 
* 金属代谢
	+ 铁代谢
* 乙醇代谢（英语：）

 |

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|  |
| 

|  |  |  |  |  |
| --- | --- | --- | --- | --- |
| 

|  |  |  |  |
| --- | --- | --- | --- |
| 
医学导航：遗传代谢缺陷
 | 
代谢、k,c/g/r/p/y/i,f/h/s/l/o/e,a/u,n,m
 | 
k,cgrp/y/i,f/h/s/l/o/e,au,n,m,人名体征
 | 
药物(A16/C10)、中间产物(k,c/g/r/p/y/i,f/h/s/o/e,a/u,n,m)
 |

 |

 |

 |

| * 
* 论
* 编
三羧酸循环代谢途径 |
| --- |
|  |  |  | 草酰乙酸 |  |  | 苹果酸 |  |  | 延胡索酸 |  |  | 琥珀酸 |  |  | 琥珀酰辅酶A |  |
|  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |
|  |  |  |  |  |  |  |  |
| 乙酰辅酶A |  |  | NADH **+** H+ | NAD+ |  | H2O | FADH2 | FAD | 辅酶A **+** ATP(GTP) | Pi **+** ADP(GDP) |  |
|  | **+** | H2O |  |  |  |  |  | NADH **+** H+ **+** CO2 |
|  |  | 辅酶A |  |  | NAD+ |
|  |  |  |  |  | H2O |  | H2O |  |  | NAD(P)+ | NAD(P)H **+** H+ |  |  | CO2 |  |  |
|  |  |  |  |  |  |  |  |
|  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |
|  |  |  | 檸檬酸 |  |  | 顺乌头酸 |  |  | 异柠檬酸 |  |  | 草酰琥珀酸 |  |  | α-酮戊二酸 |  |



|  |  |  |  |  |
| --- | --- | --- | --- | --- |
| 

| * 
* 论
* 编
代谢地圖 |
| --- |
|  |
| 

|  |
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| 

 

*卡爾文循環*
*光呼吸*
*磷酸戊糖途徑*
*三羧酸循環*
*乙醛酸循環*
*尿素循環*
*脂肪酸合成*
*脂肪酸延長*
*β-氧化*
*過氧化物酶體*
*β-氧化*

***糖原分解***
***糖原生成***
***糖解作用***
***糖質新生***
***丙酮酸脫羧***
***發酵***
***解酮作用***
***生酮作用***
***糖質新生來源***
***C3 / C4 / CAM碳攝入***
***光反應***
***氧化磷酸化***
***氨基酸去胺作用***
***檸檬酸穿梭***
***α-氧化***
***類固醇生成***
***甲羥戊酸途徑***
8***磷酸甲基赤醇途徑***
***莽草酸途徑***
***轉錄 &複製***
***轉譯***
***蛋白酶解***
***糖基化***
***嘌呤合成***
***嘧啶合成***

糖酸
多醣
單醣
磷酸肌醇
氨基糖
核苷酸糖
磷酸己糖
磷酸丙糖
甘油
磷酸甘油酸
磷酸戊糖
磷酸丁糖
丙醯輔酶A
琥珀酸
乙醯輔酶A

磷酸戊糖
3-磷酸甘油酸
乙醛酸
光系統
丙酮酸
乳酸
乙醯輔酶A
檸檬酸
草醯乙酸
蘋果酸
延胡索酸
琥珀醯輔酶A
α-酮戊二酸
酮體
電子傳遞鏈
絲胺酸
丙胺酸
支鏈胺基酸
天冬胺酸
精氨基琥珀酸
高絲氨酸& 賴胺酸
穀胺酸& 脯胺酸
精胺酸
穀氨醯胺
肌酸& 多胺
生酮 &生糖胺基酸
胺基酸
莽草酸
芳香族氨基酸& 組胺酸
抗壞血酸(維生素C)
δ-氨基乙醯丙酸
膽色素
血基質
維生素B12
部分維生素B
維生素D
視黃醇(維生素A)
醌 (維生素K)& 生育酚 (E)
輔因子
維生素& 金屬蛋白
抗氧化劑
PRPP
嘌呤
嘧啶
核苷酸
核酸
蛋白質
醣蛋白& 蛋白聚醣
葉綠素
磷酸甲基赤醇
甲羥戊酸
乙醯輔酶A
聚酮
IPP
類萜 & 類胡蘿蔔素 (A)
膽固醇
膽汁酸
甘油磷脂
甘油酯
脂醯輔酶A
脂肪酸
鞘糖脂
鞘脂
蠟
多不飽和脂肪酸 
神經遞質& 甲狀腺激素
類固醇
大麻素
類花生酸

图像顶端包含可点击的链接代謝途徑地圖 - 按下任何藍鏈以導向去相應條目單線途徑：存在於大部分物種的代謝途徑 - 雙線途徑：不存在於人類的代謝途徑 （存在於植物、原核生物等） 橙色：醣類代謝  紫色：光合作用.  紅色：呼吸作用  粉色：信號傳遞  藍色：氨基酸代謝 灰色：維他命及輔因子代謝  啡色：核苷酸及蛋白質代謝  綠色：脂肪酸代謝

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|  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |
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| * 
* 论
* 编
代谢：三羧酸循环酶类 |
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|  |
| 循环 | 
* 柠檬酸合酶
* 顺乌头酸酶
* 异柠檬酸脱氢酶（英语：）
* 酮戊二酸脱氢酶
* 琥珀酰辅酶A合成酶（英语：）
* 琥珀酸脱氢酶
	+ SDHA（英语：）
* 延胡索酸酶
* 苹果酸脱氢酶

 |
|  |
| 回补反应 | 

|  |  |
| --- | --- |
| 到乙酰辅酶A | 
* 丙酮酸脫氫酶複合體
	+ 丙酮酸脱氢酶
	+ 二氫硫辛酸轉乙醯基酶
	+ 二氢硫辛酰胺脱氢酶

* + 被丙酮酸脱氢酶激酶（英语：）与丙酮酸脱氢酶磷酸酶（英语：）所调节

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|  |
| 到α-酮戊二酸 | 
* 谷氨酸脱氢酶

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|  |
| 到琥珀酰辅酶A | 
* 甲基丙二酰辅酶A变位酶

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|  |
| 到草酰乙酸 | 
* 丙酮酸羧化酶
* 天冬氨酸氨基转移酶

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|  |
| 线粒体电子传递链/氧化磷酸化 | 

|  |  |
| --- | --- |
| 主要 | 
* 复合体Ⅰ/还原性烟酰胺腺嘌呤二核苷酸脱氢酶
* 复合体Ⅱ/琥珀酸脱氢酶
* 泛醌
* 复合体Ⅲ/辅酶Q–细胞色素c还原酶
* 细胞色素c
* 复合体IV/细胞色素c氧化酶

* 泛醌合成：COQ2（英语：）
* COQ3（英语：）
* COQ4（英语：）
* COQ5
* COQ6（英语：）
* COQ7（英语：）
* COQ9（英语：）
* COQ10A
* COQ10B
* PDSS1（英语：）
* PDSS2（英语：）

 |
|  |
| 其他 | 
* 旁路氧化酶（英语：）
* 电子传递黄素蛋白脱氢酶（英语：）

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|  |
| 

|  |  |  |  |  |
| --- | --- | --- | --- | --- |
| 

|  |  |  |  |
| --- | --- | --- | --- |
| 
医学导航：遗传代谢缺陷
 | 
代谢、k,c/g/r/p/y/i,f/h/s/l/o/e,a/u,n,m
 | 
k,cgrp/y/i,f/h/s/l/o/e,au,n,m,人名体征
 | 
药物(A16/C10)、中间产物(k,c/g/r/p/y/i,f/h/s/o/e,a/u,n,m)
 |

 |

 |

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|  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |
| --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- |
| 

| * 
* 论
* 编
先天性糖类代谢缺陷（英语：）: 單醣代谢缺陷 (E73–E74, 271)  包括肝醣儲積症 |
| --- |
|  |
| 蔗糖转运(细胞外) | 

|  |  |
| --- | --- |
| 雙醣代谢 | 
* 乳糖不耐
* 蔗糖不耐（英语：）

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|  |
| 单糖转运 | 
* 葡萄糖-半乳糖吸收不良（英语：）
* 先天性肾小管转运缺陷（英语：） (肾性糖尿（英语：）)
* 果糖吸收不良

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|  |
| 己糖→葡萄糖 | 

|  |  |  |  |  |  |  |
| --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- |
| 单糖代谢 | 

|  |  |
| --- | --- |
| 果糖: | 
* 必需果糖尿症（英语：）
* 果糖不耐症

 |
|  |
| 半乳糖/半乳糖血症: | 
* 半乳糖激酶缺乏症（英语：）
* 半乳糖-1-磷酸尿苷酸转移酶缺乏症（英语：）/半乳糖差向异构酶缺乏症（英语：）

 |

 |

 |
|  |
| 葡萄糖⇄糖原 | 

|  |  |
| --- | --- |
| 糖原生成 | 
* 糖原贮积症0型（英语：） (糖原合成酶缺乏症)
* 糖原贮积症Ⅳ型（英语：） (分支酶缺乏症)
* 成人多聚葡萄糖体病（英语：）

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|  |
| 糖原分解 | 

|  |  |
| --- | --- |
| 非溶酶体: | 
* 糖原贮积症Ⅲ型（英语：） (脱支酶缺乏症)
* 糖原贮积症Ⅵ型（英语：） (肝糖原磷酸化酶缺乏症)
* 糖原贮积症Ⅴ型（英语：） (糖原磷酸化酶缺乏症)
* 糖原贮积症Ⅸ型（英语：） (磷酸化酶激酶缺乏症)

 |
|  |
| 溶酶体 (溶小體儲積症): | 
* 糖原贮积症Ⅱ型 (葡萄糖苷酶缺乏症)

 |

 |

 |
|  |
| 葡萄糖⇄三羧酸循环 | 

|  |  |
| --- | --- |
| 糖酵解 | 
* MODY 2（英语：）/高胰岛素低血糖症（英语：）
* 糖原贮积症Ⅶ型（英语：） (磷酸果糖激酶缺乏症)
* 磷酸丙糖异构酶缺乏症（英语：）
* 丙酮酸激酶缺乏症缺乏症（英语：）

 |
|  |
| 糖异生 | 
* 丙酮酸羧化酶缺乏症（英语：）
* 果糖二磷酸酶缺乏症（英语：）
* 糖原贮积症Ⅰ型（英语：） (葡萄糖-6-磷酸酶缺乏症)

 |

 |
|  |
| 磷酸戊糖途径 | 
* 葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏症
* 转醛醇酶缺乏症（英语：）
* 6-磷酸葡糖酸脱氢酶缺乏症（英语：）

 |
|  |
| 其它 | 
* 高草酸尿症（英语：）
	+ 原发性高草酸尿症（英语：）
* 戊糖尿症（英语：）
* 醛缩酶A缺乏症（英语：）

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|  |  |  |
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| 规范控制 編輯維基數據鏈接 | 
* GND: 4148058-2
* J9U: 987007548344705171
* LCCN: sh85073260

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