**Takayasu kasalligi**

Ta`rifi
-------

Takayasu [kasallik |kasalligi] yirik  arteriyalarning, asosan aorta va uning shoxlarining  yallig`lanishi bo'lib, odatda 50 yoshdan oldin rivojlanadi.

Sinonimlar: Takayasu  sindromi, Takayasu arteriti, nospesifik aortoarterit, aorta yoyi sindromi. 

Kasallik surunkali yallig'lanish va qon tomirlari devorlarining shikastlanishi bilan kechib, tizimli vaskulit sifatida tasniflanadi. Takayasu arteriti aortadan chiqqan qon tomirlari devorlarining barcha qatlamlariga ta'sir qiladi. Shuning uchun kasallik ko'pincha nospesifik aortoarterit deb ataladi 

Aorta yoyining arteriyalari – o`mrov osti va uyqu arteriyalariga ham zararlanishi mumkin. Kamdan kam hollarda patologik jarayonda yonbosh, toj, tutqich (mezenterik) va o'pka arteriyalari ishtirok etadi. 

Aorta segmentlari

Tarixi
------

Kasallik birinchi marta 1856-yilda ingliz jarrohi ***Uilyam Sevori t***omonidan tasvirlangan, ammo kasallik nomini yapon oftalmologlari ishidan olgan, ulardan biri ***Mikito Takayasu*** edi. U ko'rishning pasayishi shikoyati bilan 21 yoshli ayolni tekshirdi va ko'zning to'r pardasi arteriyalaridagi o'zgarishlar va radial arteriyada  pulsning yo'qligi o'rtasidagi bog'liqlikni sezdi. Yaponiyada sindromni Takayasu nomi bilan nomlash odat tusiga kirgan, chunki aynan shu mamlakatda kasallik 20-asrning oʻrtalariga qadar koʻproq uchragan. 
Takayasu arteritining belgilari qon tomirlarining shikastlanish darajasiga bog'liq. Asosiy alomatlar – yelka arteriyalarda pulsning yo'qligi yoki turli a'zolardagi qon bosimining farqi, shuningdek, aorta shovqinlari. Kompyuter tomografiyasida aorta va uning shoxlari torayishi (stenoz) yoki tiqilib qolishi (okklyuziya) kuzatiladi.

Etiologiyasi
------------

Takayasu kasalligining sababi hali ishonchli tarzda aniqlanmagan. Kasallik tashqi yoki ichki agentga (allergen) o'ziga xos bo'lmagan reaksiya sifatida qaraladi. Ushbu reaktsiyaning markazida immunitet tizimi noto'g'ri ravishda o'z arteriyalariga hujum qiladigan autoimmune mexanizm yotadi. Ushbu mexanizmni qo'zg'atuvchi mumkin bo'lgan omillar orasida infektsiya (xususan, sil kasalligi), viruslar, dorilar va boshqalar mavjud.

Kasallikning kelib chiqishida ko'pincha quyidagi kasalliklar sabab bo'ladi:

* *revmatoid patologiya*

* *spondiloartrit*
* *sklerodermiya*

* *limfogranulomatoz*

* *gigant hujayrali arterit.*

* *xavf omillari orasida irsiy moyillik* hisobga olinadi.

Takayasu kasalligi bilan og'rigan bemorlarda tekshiruvda inson  leykotsitlari  antigenlari - HLA-B52 va HLA-B39 aniqlanadi. Bundan tashqari, HLA-B52 bilan og'rigan bemorlar uchun kasallikning yanada og'ir kechishi xarakterlidir.

Tarqalishi
----------

Takayasu arteritining tarqalishi dunyoning turli mintaqalarida juda xilma-xildir. Ko'pincha kasallik Yaponiya, Hindiston, Xitoy, Koreya va Osiyo, Yaqin Sharq va Janubiy Amerikaning boshqa mamlakatlarida uchraydi. Yevropa va Shimoliy Amerikada kamdan-kam uchraydi.

Turli xil aholi tadqiqotlariga ko'ra, Yevropa va Shimoliy Amerikada Takayasu arteriti bilan kasallanish 1 million aholiga 2,6 holatni tashkil qiladi. Sharqiy Osiyoda tarqalish 100 baravar yuqori. Yaponiyada o'tkazilgan uch yillik epidemiologik kuzatuv natijalariga ko'ra, yiliga 1 million aholiga 150 ta holat aniqlangan 

Rossiyada ko'pincha miyani qon bilan ta'minlaydigan braxiosefalik arteriyalarning aortoarteriti va aorta yoyi shoxlari va torako-abdominal aortaning birgalikdagi shikastlanishini topishingiz mumkin.

Janubi-Sharqiy Osiyo mamlakatlarida tushayotgan aortaning aortoarteriti, shuningdek, buyrak arteriyalari aortaarteriti tez-tez tashxis aniqlanadi. Yaponiyada asosan aorta ko`tariluvchi qismi va uning yoyi shoxlari ta'sirlanadi

Belgilari
---------

Kasallik ma'lum bir bosqichda davom etadi.
Dastlabki bosqichda klinik ko'rinish tizimli yallig'lanish jarayoni tufayli o'ziga xos bo'lmagan simptomlarni o'z ichiga oladi. Bunday alomatlar vazn yo'qotish, zaiflik va qorin, mushaklar va bo'g'imlarda og'riqni o'z ichiga oladi. Ko'pincha kasallikning boshlanishida isitma uzoq vaqt davom etadi,  eritrotsitlar cho'kish tezligining (ECHT) tezlashishi va anemiya kuzatiladi. Biroq, bu davrda bemorlarning 10% hech qanday shikoyatlarni bildirmaydi.

Kasallikning avj olish bosqichida, yallig'lanish tufayli tomirlarning bo`shlig`i torayib ketganda, alohida organlar va to'qimalarda ishemiya belgilari yuzaga kela boshlaydi.

Takayasu kasalligi uchun qo'llarning ishemiya belgilari xarakterlidir: bir yoki ikkala o`mrov osti, yelka va bilak arteriyalarda pulsatsiyaning yo'qligi, qo'llarda og'riq va zaiflik, qo'llarning sovuqligi, kasallangan va sog'lom qo'llarda qon bosimining farq qilishi aniqlanadi. Shuningdek, xarakterli alomat oyoqlarda bosim yuqoriligidir.

Nospesifik aortoarterit bilan ko'rish ba'zan yomonlashadi, bir ko'zda to'satdan ko'rlik paydo bo'ladi, ikki tomonlama ko'rlik paydo bo'lishi ham mumkin 

Agar umurtqa va uyqu arteriyalar zararlangan bo'lsa, nevrologik alomatlar paydo bo'ladi: bosh aylanishi, ish qobiliyatining pasayishi, diqqat pasayishi, hushidan ketish. Ushbu alomatlar markaziy asab tizimining (MNS) tegishli qismlarining ishemiyasini ko'rsatadi.

Qorin aortasida patologik o'zgarishlar bilan oyoqlarda qon aylanishi kamayadi. Shu sababli, jismoniy faollik paytida va hatto sekin yurgan paytda ham oyoqlarda og'riq paydo bo'lishi mumkin, bu odamni vaqti-vaqti bilan oqsoqlashga yoki to'xtashga majbur qiladi. 
Ko'tarilgan aortaning sezilarli zichlashishi va kengayishi bo'lgan bemorlarda ko'pincha aorta etishmovchiligi tashxisi qo'yiladi. Bunday holatda koronar qon oqimi buziladi va ishemiya rivojlanadi. Nospesifik aortoarterit, miokardit, arterial gipertenziya va surunkali yurak yetishmovchiligi bo'lgan bemorlarning 50 foizida qayd etilgan.

Agar buyrak arteriyalari ta'sirlangan bo'lsa, siydikda qon (gematuriya) paydo bo'lishi mumkin. Buyrak arteriyalarining  trombozi kam uchraydi.

uyqu arteriyasi stenozi

Patogenezi
----------

Takayasu sindromining rivojlanish mexanizmi autoimmun jarayon bilan bog'liq deb qaraladi. Tizimli irsiy kasalliklari bo'lgan bemorlarda qo'zg'atuvchilar –  allergenlar yoki yuqumli omillar ta'sirida arteriyalarga zarar yetkazadigan antitelolar ishlab chiqarila boshlaydi. Qonda antitelolar – IgG va IgA darajasi ko'tariladi va qon aylanish tizimida aylanib yuradigan, tomirlar endoteliyasiga joylashib, yallig'lanishni qo'zg'atadigan immun komplekslar shakllana boshlaydi.

Yallig'lanish jarayoni tufayli arteriyaning ichki qatlamida (intima) tolali granulomalar hosil bo'ladi, elastik tolalar parchalanib ketadi, tomir devorining silliq mushak  hujayralari nobud bo'ladi. Ko'pincha trombozlar rivojlanadi. Yallig'lanish qon tomirlarida turli xil o'zgarishlarga olib keladi. Dastlabki bosqichda tomirlar devorlari qalinlashadi. Ushbu bosqichda tomirning bo`shlig`i toraymaydi.

Agar kasallik rivojlanib ketaversa, segmentar  stenozlar hosil bo'ladi, ya'ni tomirning to'liq yopilishigacha turli joylarda arteriya bo`shlig`i torayadi. Stenoz tufayli qon oqimi buziladi va organlar zarur miqdorda kislorod va oziq moddalarni olmaydilar - ishemiya rivojlanadi. Tegishli terapiya o'z vaqtida amalga oshirilmasa, yallig'lanish qo'shni to'qimalar va organlarga tarqalishi mumkin. Bemorlarning 7-22% da  anevrizmalar hosil bo'ladi, ya'ni tomirning 2 martadan ko'proq kengayadi, devorlari hilpillab qoladi.

Qon tomirlari ichi bekilib qolganda, organizm yangi sharoitlarga moslashadi va kollateral qon aylanishini rivojlantiradi.

anevrizma

Tasnifi
-------

Takayasu kasalligining bir nechta tasnifi mavjud, ammo ularning hech biri universal qabul qilinmagan.

Nospesifik aortoarteritda arteriyalarning bir necha turlari ajratiladi

* Stenoz - tomir bo`shlig`ining torayishi.
* Okklyuzion - tomirning bo`shlig`ining to'liq bekilib qolishi.
* Anevrizma - tomirning bo`shlig`ining 2 martadan ko'proq kengayishi.
* Koartatsiya - aortaning tushuvchi qismining tug'ma torligi.

*Anatomik tasnifi:*

* I tip - faqat aorta yoyining shoxlari ta'sirlanadi.
* IIa turi – aortaning ko`tariluvchi qismining va / yoki aorta yoyining shikastlanishi. Aorta yoyining shoxlari ham zararlanishi mumkin. Aortaning qolgan qismlari esa shikastlanmagan bo`ladi.
* IIb-toifa - tushayotgan ko'krak aortasining shikastlanishi, ba'zan ko'tarilgan aorta, aorta yoyi yoki uning shoxlari bilan birgalikda kelishi mumkin. Qorin aortasi shikastlanmagan.
* III tip - tushayotgan ko'krak aortasi, qorin aortasi va/yoki buyrak arteriyalarining zararlanishi. Ko'tarilgan aorta va uning shoxlari bilan aorta yoyi ta'sir qilmaydi.
* IV toifa - faqat qorin aortasi va / yoki buyrak arteriyalarining shikastlanishi.
* V toifa – umumiy yuqoridagilarning kombinatsiyasi.

Takayasu kasalligining faollik darajalarining yagona tasnifi mavjud emas. Amaliy foydalanish uchun eng qulayi *Birmingem* vaskulit faolligi shkalasi asosida nospetsifik aortoarterit uchun maxsus yaratilgan shkaladir. U uchta bo'limni o'z ichiga oladi: patologik jarayonning *klinik, laboratoriya va instrumental belgilari.*

Klinik shkala| Umumiy yallig`lanishga xos belgilari | Ball |
| --- | --- |
| Yo`q | 0 |
| Holsizlik | 1 |
| 38 ˚C dan past isitma | 2 |
| 38 ˚C dan yuqori isitma | 3 |
| 1 – 3 oy davomida tana massasining 10 kg dan ortiq kamayishi | 3 |
| Maksimal | 3 |
| Teri sindromi | Ball |
| Yo`q | 0 |
| Polimorf toshmalar | 1 |
| Purpura | 2 |
| Tugunchali eritema | 3 |
| Maksimal | 3 |
| O`pka sindromi | Ball |
| Yo`q | 0 |
| Yo`tal | 2 |
| Hansirash | 3 |
| O`pka gipertenziyasi belgilari | 3 |
| Maksimal | 3 |
| Abdominal sindrom | Ball |
| Yo`q | 0 |
| Ichak disfunksiyasi | 2 |
| Qorinda og`riq | 4 |
| O`tkir qorin sindromi | 5 |
| Maksimal | 5 |
| Arterial gipertenziya sindromi | Ball |
| Yo`q | 0 |
| Uzoq muddat yuqori arterial bosim | 3 |
| Maksimal | 3 |
| Periferik qon aylanishi yetishmovchiligi sindromi | Ball |
| Yo`q | 0 |
| Barmoqlarning uyushib qolish hissi | 1 |
| Og`riq va/yoki charchoq: |  |
| qo`llarda | 3 |
| yelkada | 3 |
| Vaqti vaqti bilan tomirlarning tortishib qolishi |  |
| qo`llarda | 3 |
| yelkada | 3 |
| oyoqda | 3 |
| Arterial bosimning va pulsning assimetriyasi yoki yo`qligi | 8 |
| Maksimal | 8 |
| **Serebrovaskulyar sindrom** | **Ball** |
| Yo`q | 0 |
| Xotira pasayishi | 2 |
| Ko`rish qobiliyatining pasayishi | 2 |
| Ko`z tubidagi tomirlarda o`zgarishlar | 3 |
| Bosh og`rig`i | 3 |
| Bosh aylanishi | 4 |
| Hushdan ketish | 6 |
| Tirishishlar | 8 |
| Maksimal | 8 |
| **Kardiovaskulyar sindrom** | **Ball** |
| Yo`q | 0 |
| Taxikardiya | 3 |
| Kardialgiya | 4 |
| Yurak chegaralarining kengayishi | 4 |
| Aorta va yirik arteriyalar ustida shovqin | 6 |
| Tomirlar bo`ylab og`riqlar | 9 |
| Miokard  infarkti | 9 |
| Maksimal | 9 |

Laborator shkala|  | Ball |
| --- | --- |
| Yo`q | 0 |
| Anemiya | 3 |
| C reaktiv oqsil <++ | 6 |
| C reaktiv oqsil >+++ | 9 |
| ECHT 20 – 40 mm/soat | 6 |
| ECHT > 40 mm/soat | 9 |
| Maksimal | 9 |

Instrumental shkala| Instrumental tekshirish natijalari | Ball |
| --- | --- |
| O`zgarishlar yo`q | 0 |
| Tomirlar tonusining ortishi | 5 |
| Stenoz belgilari | 5 |
| Qon oqimining tezligining ortishi | 5 |
| Tomir devori qalinligining ortishi | 10 |
| Tomir devorining qavatlanib qolishi | 12 |
| Shikastlangan tomirlar soni |  |
| 1 dan 4 tagacha | 8 |
| 5 dan ko`p bo`lsa | 12 |
| Maksimal | 12 |
| Yig`indi maksimal summa | 63 |

  

Klinik ko'rinishning tabiatiga ko'ra nospesifik aortoarteritning ikki bosqichi ajratiladi:

*O'tkir* - ikkinchi bosqichga o'tishi tez sodir bo`ladi. O'tkir bosqich tez rivojlanishiga qaramay, og'ir bosqichiga o'tisi ancha uzoq davom etadi.

*Surunkali* - sekin, 10 yilgacha davom etishi mumkin, lekin ko'pincha asoratlarga olib keladi.

Rivojlanish bosqichlari
-----------------------

* *Birinchi bosqich* - aortadan chiqqan arteriyalarning zararlanishi. Bemorlar zaiflik, charchoq va isitma, vazn yo'qotishdan bezovta bo`ladi.
* *Ikkinchi bosqich -* kasallik yuqori soha arteriyalarga tarqaladi. Ushbu bosqichda qo'llarning uvushib qolishi, tirishishlar, xira ko'rish kabi qon tomir etishmovchiligi belgilari paydo bo'ladi.
* *Uchinchi bosqich* - yallig'lanish jarayoni buyrak tizimidagi arterial kanallarga tarqaladi.
* *To'rtinchi bosqich* - yallig'lanish o'pka arteriyasiga ta'sir qiladi.

Asoratlari
----------

Sindromning eng xavfli asoratlari

Depiction of a person suffering from a heart attack (Myocardial Infarction)
1. ***Miokard infarkt***i - qon oqimining o'tkir etishmovchiligi tufayli yurak mushaklarining nekrozi.
2. ***Yurakning qopqoq apparatining shikastlanishi,*** shu jumladan aorta etishmovchiligi - diastola davrida aorta qopqog'i varaqlarining to'liq yopilmasligi (yurak mushaklarining bo'shashishi). Shu sababli qon aortadan chap qorinchaga qaytadi.
3. ***Buyrak arteriyasi trombozi -*** qon quyqalari bilan tomirning tiqilib qolishi tufayli buyrak arteriyalarida qon oqimining keskin o'tkir to'xtashi.
4. ***Anevrizma*** - bu arteriya devorining ingichkalashuvi yoki cho'zilishi tufayli osilib qolishi.
5. ***Reyno fenomeni*** - qo'l va oyoq tomirlarida arterial qon aylanishining buzilishi. Bu rangparlik bilan namoyon bo'ladi, keyin barmoqlar va oyoq barmoqlarining , kamroq burun va quloqlarning qon bilan ta`minlanishining buzilishi va og'rig'i bilan birga keladi.Raynaud's Disease
6. ***Miyada qon aylanishining buzilishi.*** Qon tomirlarining torayishi yoki tiqilib qolishi tufayli miyaga kislorod va ozuqa moddalari yetishmay qoladi. Miyani qon bilan ta'minlashning o'tkir buzilishi vaqtinchalik ishemik holat yoki ishemik insult sifatida namoyon bo'lishi mumkin. Vaqtinchalik ishemik holat bilan barcha alomatlar 24 soat ichida yo'qoladi, insult - bu qaytarilmas holat bo'lib, unda miya hujayralari o'ladi. Yurak etishmovchiligining dekompensatsiyasi yurak yetishmovchiligining so'nggi bosqichidir, bunda organizm to'qimalar va organlarni normal faoliyat ko'rsatishi uchun zarur miqdorda qon bilan ta'minlay olmaydi.

Diagnostikasi
-------------

Takayasu kasalligi tashxisi va davosi bilan turli mutaxassislar shug`ullanishadi: *revmatologlar, kardiologlar, nevrologlar, oftalmologlar va qon tomir jarrohlar.*

Jahon amaliyotida tashxisni tasdiqlash uchun Amerika revmatologlari uyushmasi (Amerika Revmatologiya kolleji) mezonlari qo'llaniladi:

* *40 yoshdan kichik bo`lishi.*
* *Vaqti vaqti oqsoqlanish sindromi.*

* *Pulsatsiyaning zaiflashishi, oyoq-qo'llar orasidagi bosim farqi 10 mm Hg dan ortiq.*
* *Uyqu va o`mrovosti arteriyalar yoki aortada sistolik shovqin.*
* *Angiografiyada o'zgarishlar.*

***Laboratoriya ma`lumotlari***

Takayasu arteriti bilan og'rigan bemorlarda aniqlangan laboratoriya o'zgarishlari o'ziga xos emas, ya'ni kasallikni aniq ko'rsatadigan ko'rsatkichlar mavjud emas. 

Klinik qon tekshiruvi yengil anemiya, eritrotsitlar cho'kish tezligining oshishi (ECHT), leykotsitoz (oq qon hujayralari darajasining oshishi) va o'rtacha trombotsitoz (trombotsitlar darajasining oshishi) ni aniqlashi mumkin.

*Biokimyoviy qon testini o'rganishda*

* xolesterin,
* lipoproteidlar,
* gamma globulinlar,
* albuminlar,
* gaptoglobin
* seromukoid darajasining pasayishi aniqlanadi.

*Siydikni tekshirishda* o'rtacha proteinuriya va mikrogematuriya qayd etiladi.

*Immunologik tadqiqotlar j*arayonida IgG, IgA antitelolari darajasining oshishi aniqlanadi.

***Instrumental diagnostika***

**Angiografiya.** Bu qon tomirlarining kontrastli rentgenologik tekshiruvidir. Invaziv diagnostika usuli o'rganilayotgan tomirga kateter kiritiladi, u orqali esa maxsus kontrastli bo'yoq yuboriladi va bo'yoq qon tomirini to'ldirganda rentgenogramma olinadi.

Takayasu arteriti bilan og'rigan bemorning ko'z tubida lazerli Doppler gologrammasi yordamida o'lchanadigan markaziy retinal arteriya (qizil) va vena (ko'k)dagi qon oqimining puls to'lqini.
Ilgari tashxisni tasdiqlash uchun angiografiya ishlatilgan, ammo endi kamroq invaziv usullar ko'proq qo'llaniladi: ultratovushli angiodoplerografiya , kompyuter va magnit-rezonans tomografiya (KT va MRT), fluorodeoksiglyukoza bilan pozitron emissiya tomografiyasi (PET).
Qon tomir ultratovush tekshiruvi, KT va MRT qon tomirlari devorlarini, aorta yoki arteriyalarning bo`shlig`i va tomirlardagi qon oqimini baholashga imkon beradi. 
Takayasu kasalligining xarakterli belgilariga stenoz, okklyuziya, arteriya bo'shlig'ining notekisligi, stenozdan keyingi kengayish (vazodilatatsiya), stenoz tomir atrofidagi kollateral arteriyalar va anevrizmalar kiradi.

**Fluordeoksiglyukoza bilan PET**. Skanerlashdan oldin radioaktiv preparat tomir ichiga yuboriladi. U faol yallig'lanishli joylarda to'planadi va arterial devorning shikastlanish darajasini ko'rsatadi. Boshqa usullar bilan taqqoslaganda, tadqiqot shikastlangan arteriyalarning anatomiyasi va morfologiyasini aniqroq tavsiflash imkonini beradi.

**Reoensefalografiya (REG)**. Bosh miya tomirlarini diagnostika qilish usuli. Tadqiqotning mohiyati shundaki, yuqori chastotali kuchsiz elektr toki boshning to'qimalari orqali o'tadi va maxsus jihozlar miyaning elektr qarshiligini qayd etadi. Tadqiqot venoz va arterial tizimlarning umumiy funksionalligini baholaydi. REG yordamida Takayasu sindromida miyaga qon ta'minoti kamayganini ko'rishimiz mumkin.

**Miyaning elektroensefalografiyasi (EEG).** Miya funksional faollligining pasayishi aniqlanadi.

**Qon tomir biopsiyasi.** Kamdan-kam hollarda amalga oshiriladi, chunki katta tomirlarning gistologik tekshiruvi odatda faqat qon tomir muolajalari yoki autopsiya paytida o`tkazilishi mumkin. Kasallikning dastlabki bosqichida granulomatoz yallig'lanish belgilari aniqlanadi - granuloma-tugunlarning shakllanishi.

Davosi
------

Nospesifik aortoarteritni to'liq davolash mumkin emas. Biroq, o'z vaqtida va samarali davolanish yordamida remissiyaga erishish va o'limga olib keladigan asoratlarni rivojlanishining oldini olish mumkin. Buning uchun belgilangan terapiyaga to'liq rioya qilish kerak, patologiyani davolash kamida bir yil davom etishi kerak.

Takayasu arteritini davolash **konservativ (dori)** va **jarrohlik** usullarini o'z ichiga oladi.

**Konservativ davo**

Medikamentoz terapiya bir muncha vaqt kasallikning rivojlanishini to'xtatadi. Terapevtik usullarning maqsadi qon bosimini normallashtirish, yallig'lanish jarayonini va o'ziga xos immunitet reaktsiyasini kamaytirish, gemodinamikani tiklash va ishemiyani yo'q qilishdir.

Davolashning ikkita asosiy modeli mavjud: *yapon* va *amerika.*

Terapiyaning ***yapon modeli*** faol fazada Prednizolonni tayinlashni nazarda tutadi (ECHT doimiy ravishda 20 mm / soat). Prednizolonning dozasi 1-3 oy davomida o'zgarmaydi, keyin dozasi 3-12 oygacha kamayadi. Prednizolonning dozasini kamaytirishning zaruriy sharti ECHTning 20 mm / soat dan kamayishi.

Shu bilan birga, tashxis qo'yilgandan keyingi dastlabki ikki yil davomida preparatning dozasini kuniga 16 mg dan pastga tushirish tavsiya etilmaydi. Dozani yanada pasaytirish faqat ECHT 3-6 oy davomida 10 mm / soat dan kam bo'lgan ko`rsatkichlarda amalga oshiriladi.
Agar kuchayganlik belgilari bo'lmasa va ECHT uzoq vaqt davomida normal bo'lsa, preparat bekor qilinadi. Ushbu yondashuv yaxshi natijalarga olib keladi, shu jumladan bemorlarning 30 foizida tananing perioferik qismlarining qon ta'minoti yaxshilanadi.

***Amerika davolash modeli*** ham prednizolonni tayinlashni o'z ichiga oladi, ammo boshqa sxema bo'yicha. Dozani bir oy davomida saqlanadi. Agar simptomlar bir oydan ko'proq vaqt davomida yo'qolmasa, dozasi uch oy davomida o'zgarmaydi va immunitet tizimini pasaytiradigan sitotoksik dorilardan biri qo'shiladi: Azatioprin, Metotreksat, Siklofosfan (Siklofosfamid). Agar ushbu dorilarni qo'llash Prednizolonning dozasini kamaytirishga va keyinchalik uni bekor qilishga imkon bergan bo'lsa, terapiya samarali hisoblanadi.

Sitotoksik preparatni remissiyaga erishilgandan boshlab bir yil davomida olish kerak. Agar remissiya yuzaga kelsa, Prednizolonning dozasi 6 oy davomida asta-sekin kamaytiriladi va keyingi 6 oy ichida Prednizolonni bekor qilish kerak.

Agar Prednizolon bilan davolash kerakli natijani bermasa, Metotreksat buyuriladi. Davolash minimal dozalar bilan boshlaniladi, so'ngra preparatni ko`tara olmaslik bo'lmasa, asta-sekin oshiriladi. Ko`tara olmaslik bo'lsa, doza bir necha dozalarga bo'linadi va faqat 1-2 haftadan so'ng mumkin bo'lgan maksimal ruxsat etilgan maksimal dozaga oshiriladi.

Agar Prednizolon va Metotreksat bilan terapiya paytida remissiya yuzaga kelsa va ECHT ko'rsatkichlari normal holatga qaytsa, Metotreksatni qabul qilganidan keyin bir oy o'tgach, Prednizolonning dozasini kamaytirish tavsiya etiladi. Yallig'lanish jarayoni qayta boshlanganda, Prednizolon residivdan oldin belgilangan dozada buyuriladi. Agar terapiya boshlanganidan 12 oy o'tgach, dozani kamaytirish mumkin bo'lmasa, individual muqobil davolash rejimi tanlanadi.

Siklofosfamid toksik tufayli uzoq muddatga tavsiya etilmaydi.

Biologik preparat Actemra (Tostilizumab) an'anaviy immunosupressiv terapiyaga qo'shilishi mumkin va u Prednizolonning umumiy dozasini kamaytirish uchun ham qo'llaniladi. Preparatni qo'llashning maksimal muddati - 40 oy.

Yurak-qon tomir asoratlarining oldini olish uchun, agar qarshi ko`rsatmalar bo'lmasa, asetilsalitsil kislotasining kichikroq dozalarini qo'llash mumkin.

Uyqu va umurtqa arteriyalarning sezilarli darajada torayishi bilan og'rigan bemorlarda qon bosimining pasayishi nevrologik asoratlarni keltirib chiqarishi mumkinligini yodda tutish kerak.

**Jarrohlik yo`li bilan davolash**

stentlash
Agar buyrak arteriyasi stenozi tufayli qon bosimi ko'tarilsa va bemorda o'tkir davrda fibrotik o'zgarishlar paydo bo'lsa, jarrohlik davolash tavsiya etiladi. Shuningdek, operatsiya hayot uchun xavfli asoratlar aniqlansa va ichki organlar va tizimlarning disfunktsiyasi rivojlansa ham amalga oshiriladi. Operatsiya barqaror remissiyaga erishgandan so'ng amalga oshiriladi.

*Ekstrakorporal gemokorreksiya.* Kasallikning kechishi og'ir bo'lsa, davolanishdan hech qanday ta'sir bo'lmasa va remissiyaga erishish mumkin bo'lmasa, amalga oshiriladi. Bemorlarning qoni tromblardan va immun komplekslaridan tozalanadi, ular qonda antitelolar antigenlar bilan uchrashganda hosil bo'ladi. Tozalash plazmaferez va gemosorbtsiya yordamida amalga oshiriladi. Ushbu usullar shikastlangan organlarning funktsiyalarini yaxshilashga va qon oqimini tiklashga yordam beradi.

*Plazmaferez.*Agar davolanish istalgan natijani keltirmasa yoki faqat vaqtinchalik ta'sir ko'rsatsa, qon tomir jarrohlar yordamiga murojaat qilinadi. Operatsiya yordamida residivlarning oldini olish, shuningdek, shikastlangan tomirlarning o'tkazuvchanligini imkon qadar tiklash mumkin.

*Endarterektomiya.* Bu arteriyalar devorlaridan xolesterin pilakchalarini olib tashlashni o'z ichiga oladi. Bu orqali tomirning bo`shlig`ini tozalash va qon oqimini tiklash mumkin.

*Shuntlash.* Endovaskulyar stentlash paytida arteriyaning ichiga silindrsimon to'rli karkas kiritiladi, bu tomirni mexanik ravishda kengaytiradi. Bu Takayasu kasalligining fibrotik bosqichida og'ir stenoz, arterial gipertenziya yoki ishemiya bilan og'rigan bemorlarda qo'llaniladi.

*Endovaskulyar stentlash.*

Angioplastika. Puchaygan balonli kateter son yoki chov arteriyadagi punksiya yo`li bilan kiritiladi, toraygan joyga keltiriladi va keyin shishiriladi, shu sababli arteriya bo`shlig`i kengayadi. Bu qon bosimini normallantiradi va periferik tomirlarda pulsni tiklashga yordam beradi. Natijada, ikkilamchi arterial gipertenziya shuningdek, yurak etishmovchiligi yo'qoladi. To'liq tiklanish 3-5 yil ichida sodir bo'ladi. Ushbu davolashdan keyin o'lim havfi 10% dan oshmaydi.

Oqibati
-------

Maxsus davolashsiz Takayasu sindromining *o'tkir shakli* tez rivojlanadi va koronar etishmovchilik bilan asoratlanadi. Takayasu kasalligining og'ir oqibatlari hayotga xavf tug'diradi va birinchi navbatda bemorning mehnat qobiliyati yo`qolishiga, keyin esa uning nogironligi va o'limiga olib keladi. Takayasu arteriti bilan og'rigan bemorlarda insult yoki miokard infarkti o'limning keng tarqalgan sababidir.

Kasallikning *surunkali shakli* uzoq muddatli davom etadi. Kollateral qon aylanishining rivojlanishi tufayli bemorning ahvoli uzoq vaqt davomida qoniqarli bo'lib qoladi. Agar sindrom erta bosqichda aniqlansa va immunitet tizimini pasaytiradigan dori vositalaridan foydalangan holda o'z vaqtida terapiya boshlangan bo'lsa, unda jarrohlikgacha yetib bormaydi va bemorlarning hayot sifatini yaxshilash mumkin.

Profilaktikasi
--------------

*Birlamchi profilaktika* kasallikning oldini olishga qaratilgan. Takayasu sindromi bilan uni amalga oshib bo`lmaydi, chunki patologiyaning rivojlanish sabablari noma'lum. Shu bilan birga, bemorlarga yurak-qon tomir kasalliklarining rivojlanishi uchun xavf omillari bilan kurashish tavsiya etiladi: *giperlipidemiya (qondagi lipidlar va / yoki lipoproteinlarning yuqori darajasi), gipertenziya va yomon odatlar.*

Remissiyani saqlab qolish, kasallikning kuchayishini va asoratlarni rivojlanishini oldini olish uchun *ikkilamchi profilaktika* zarur. Bunga quyidagilar kiradi:

* *Virusli va bakterial infektsiyalarni o'z vaqtida davolash.*
* *Immunitetni mustahkamlash.*
* *Vitaminlarni davriy qabul qilish.*
* *Kundalik yengil jismoniy faollik (toza havoda yurish, yengil jismoniy mashqlar).*
* *Sifatli uyqu.*
* *To'g'ri ovqatlanish*. Bu, ayniqsa, surunkali somatik kasalliklari bo'lgan bemorlar uchun zarurdir.Takayasu kasalligi juda kam uchraydigan kasallik bo'lib, undan hech kim immunitetga ega emas. Siz sog'lig'ingiz uchun javobgar bo'lishingiz kerak va agar kasallikning birinchi belgilari paydo bo'lsa, shoshilinch tibbiy yordamga murojaat qiling. Bunda o`z holicha davolanish mumkin emas, bu tuzatib bo'lmaydigan oqibatlarga olib kelishi mumkin.

Manbalar
--------

 1.     Дядык А. И. Зборовский С. Р. Артериит Такаясу // Здоров’я України. Кардиология. — 2012. — № 1. — С. 60–61.

2.      Князькова И. И. Шаповалова Л. В. Диагностика неспецифического аортоартериита (болезнь Такаясу) // Здоров’я України. — 2014. — № 3. — С. 42–43.

3.      Kоthari S. S. Takayasu's arteritis in children — a review // Images Pediatr Cardiоl. — 2001. — Vоl. 3, № 4. — P. 4–23.

4.      Чихладзе Н. М. Сивакова О. А. Чазова И. Е. Клинические проявления поражения сердечно-сосудистой системы при неспецифическом аортоартериите // Системные гипертензии. — 2008. — № 4. — С. 22–24.

5.      Hedna V. S. Patel A. Bidari S. et al. Takayasu’s Arteritis: is it a reversible disease? Case repоrt and literature review // Surg Neurоl Int. — 2012. — № 3. — Р. 132.

6.      Насонов Е. Л. Баранов А. А. Шилкина Н. П. Васкулиты и васкулопатии. — Ярославль, 1999. — 616 с.

7.      Watts R. Al-Taiar A. Mooney J. Scott D. Macgregor A. The epidemiology of Takayasu arteritis in the UK // Rheumatology (Oxford). — 2009. — Vol. 48, № 8. — Р. 1008–1011.

8.      Yadav M. K. Leeneshwar H. Rishi J. P. Pulseless cardiоmyоpathy // J Assоc Physicians India. — 2006. — Vоl. 54, № 1. — P. 814–816.

9.      Бережной В. В. Герман Е. Б. Болезнь Такаясу (неспецифический аортоартериит) // Современная педиатрия. — 2015. — № 8. — С. 34–40.

10.  Лыскина Г. А. Костина Ю. Ю. Современные аспекты лечения неспецифического аортоартериита (артериита Такаясу): анализ эффективности вариантов базисной терапии у детей // Педиатрия. — 2017.— № 3. — С. 86–93.

11.  Руководство по детской ревматологии / под ред. Н. А. Геппе, Н. С. Подчерняевой, Г. А. Лыскиной. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2011. — 720 с.

12.  Смитиенко И. О. Атясова Е. В. Новиков П. И. Методы визуализации сосудистого воспаления при артериите Такаясу // Русский медицинский журнал. — 2017. — № 7. — С. 442–445.

13.   Karapolat I. Kalfa M. Keser G. et al. Comparison of F18-FDG PET/CT findings with current clinical disease status in patients with Takayasu's arteritis // Clin Exp Rheumatol. — 2013. — Vol. 31 (1 Suppl 75). — Р. S15–21.

14.  Tezuka D. Haraguchi G. Ishihara T. et al. Role of FDG PET-CT in Takayasu arteritis: sensitive detection of recurrences // JACC Cardiovasc Imaging. — 2012. — Vol. 5, № 4. — Р. 422–429.

15.  Покровский А. В. Зотиков А. Е. Юдин В. И. и др. Диагностика и лечение неспецифического аортоартериита: руководство для практикующих врачей. — М.: ИРИСЪ, 2003. — 144 с.

16.  Скворцов В. В. Горбач А. Н. Болезнь Такаясу: диагностика и лечение // Справочник врача общей практики. — 2018. — № 6. — С. 22–30.

17.  Покровский А. В. Зотиков А. Е. Кульбак В. А. Бурцева Е. А. Вопросы диагностики и тактики лечения пациентов с неспецифическим аортоартериитом // Вестник РАМН. — 2010. — № 10. — С. 9–19.

18.  Зборовская И. А. и др. Учебник практической ревматологии: руководство для врачей. — Ростов-на-Дону. — 2016. — С. 260–269.

19.  Российские клинические рекомендации. Ревматология / под ред. Е. Л. Насонова. — М.: ГОЭТАР-Медиа, 2020. — 448 с.

20.  Лыскина Г. А. Костина Ю. О. Неспецифический аортоартериит: проблемы проведения комплексной терапии и оценки её эффективности // Педиатрия. Журнал им. Г. Н. Сперанского. — 2012. — Т. 91, № 5. — С. 22–27.