Desmosoma
**Desmosomalar** (inglizcha: *desmosomes*) — oraliq filamentlarning tarmoqlarini bir-biriga bogʻlash orqali hujayra qatlamlarining strukturaviy yaxlitligini taʼminlaydigan hujayralararo kontaktlar hisoblanadi. Desmosomalarning protein tarkibi turli xil hujayralar va toʻqimalarda bir oz boʻlsa ham bir-biridan farq qiladi. Desmosomalar yopishtiruvchi tuzilmalar sifatida ishlaydi va signal uzatishda ham faol ishtirok etadi. Desmosomalar faoliyatining buzilishi tufayli epiteliyning kuchini pasaytiradi, natijada esa turli kasalliklarga olib kelishi mumkin.

Tuzilishi
---------

 Ikki oʻpka epiteliya hujayralarini bogʻlaydigan desmosomaning elektron mikrografisi
Desmosomalar epiteliy, miokard, jigar, taloq va asab tizimining baʼzi hujayralarini bir-biri bilan bogʻlaydi. Elektron mikroskopda desmosoma shunday koʻrinadi-ki ikkala qoʻshni hujayralarning har birini membranasining sitoplazmatik tomonida kontakt sohasida elektron zich yostiqchalar mavjud boʻlib, uning sitoplazmasidan oraliq filamentlar toʻplami tarqaladi. Ikki qoʻshni hujayralar orasidagi boʻshliqning kengligi taxminan 30 nm.

Elektron zich yostiqcha aslida ikkita: ichki sitozolga qaragan va ichki yostiqcha bilan bogʻlangan oraliq filamentli tashqi yostiqchadan iborat. Bitta desmosoma juda kichik (oʻrtacha diametri taxminan 0,2 mkm), shuning uchun odatda ikkita hujayra oʻrtasidagi aloqa joyida bir nechta desmosomalarni koʻrish mumkin.

Protein tarkibi
---------------

 Desmosomani hosil qiluvchi asosiy oqsillar
Oraliq filamentlarning fibrillalaridan tashqari, desmosomalar uchta oiladan kamida 7 ta oqsilni oʻz ichiga oladi. Desmoglein, desmokolin—1 va desmokolin—2 oqsillari kaderin retseptorlari kenja oilasiga tegishli. Ular desmosomalarning asosiy transmembranal oqsillari boʻlib, tashqi yostiqchalarning asosiy komponentlari boʻlib xizmat qiladi. Ular hujayralararo boʻshliqdan oʻtib, ikkita qoʻshni hujayrani bogʻlaydigan koʻpriklarni hosil qiladi va oqsillar plakoglobin, plakofillin (armadillo oilasi) va desmoplakin (plakin oilasi) sitoplazmatik bilan bogʻlanadi. Koʻprik bir membrananing desmoglein va desmokolinlarining bir xil membrana oqsillari bilan oʻzaro taʼsiridan hosil boʻladi va oʻzaro taʼsir „boshdan bosh" turiga muvofiq davom etadi. Desmoplakin ichki plastinkadagi oraliq filamentlar bilan oʻzaro taʼsir qiladi.

Funksiyalari
------------

Desmosomalar, ayniqsa teri va miokard hujayralari kabi stressli hujayralarda keng tarqalgan boʻlib, ular hujayralarni „nuqtali payvandlash" ni taʼminlash orqali muhim tarkibiy rol oʻynaydi. Desmosomalar signal uzatishda ham ishtirok etadi. Masalan, desmosomalarning bir qismi boʻlgan plakoglobin va plakofilinlar hujayra yuzasidagi signalizatsiya retseptorlari faollashgan vaqtda, yadroga oʻtib ketadi. U erda ular koʻplab genlarning toʻplamini tartibga soladi va plakoglobin qoʻshimcha ravishda oʻsish omili retseptorlari bilan bevosita bogʻlanadi. Shunday qilib, desmosomalar koʻp genlarning ifodasini nazorat qila olish xususiyatiga ega hisoblanadi.

Klinik ahamiyati
----------------

Desmosomalarning ishlashini buzilishi turli kasalliklarga olib keladi. Shunday qilib, palmoplantar keratoderma desmosoma oqsillari mutatsiyalari bilan rivojlanadi. Autoimmun bullyoz dermatozlari, masalan, pemfigus vulgaris bemorlarda oʻzlarining desmosoma oqsillariga antitelalar paydo boʻlganda paydo boʻladi. Hujayralararo aloqalarning, xususan, desmosomalarning ishlashidagi buzilishlar oʻlimga olib kelishi mumkin. Hozirgi vaqtda ushbu kasalliklar bilan ogʻrigan bemorlarni davolashda asosan terini himoya qilish va pufakchalar paydo boʻlishini oldini olishga qaratilgan qoidalarga rioya qilish bilan cheklanadi, ammo, shikastlangan terini davolash maqsadida, sunʼiy teri koʻchirish ishlari faol ravishda oʻrganilmoqda.

Manbalar
--------

1. ↑   „Desmosome". Oxford Dictionaries UK English Dictionary. Oxford University Press. n.d. Retrieved 2016-01-21.
2. 1 2 3 4 5 6  Кассимерис, Лингаппа, Плоппер 2016. sfn error: no target: CITEREFКассимерис,\_Лингаппа,\_Плоппер2016 (help)
3. ↑  Garrod, David; Chidgey, Martyn (2008-03-01). „Desmosome structure, composition and function". Biochimica et Biophysica Acta (BBA) — Biomembranes. Apical Junctional Complexes Part I. 1778 (3): 572-587. doi:10.1016/j.bbamem.2007.07.014. PMID 17854763
4. ↑  Pokutta, Sabine; Weis, William I. (2007). „Structure and mechanism of cadherins and catenins in cell-cell contacts". Annual Review of Cell and Developmental Biology. 23: 237-261. doi:10.1146/annurev.cellbio.22.010305.104241. ISSN 1081-0706. PMID 17539752
5. ↑  Pollard et al. 2017. sfn error: no target: CITEREFPollard\_et\_al.2017 (help)
6. ↑  Mueller, H.; Franke, W. W. (1983-02-05). „Biochemical and immunological characterization of desmoplakins I and II, the major polypeptides of the desmosomal plaque". Journal of Molecular Biology. 163 (4): 647-671. doi:10.1016/0022-2836(83)90116-x. ISSN 0022-2836. PMID 6341602

Adabiyotlar
-----------

* Kassimeris L. Lingappa V. R. Plopper D. Kletki po Lyuinu. — M.: Laboratoriya znaniy, 2016. — 1056 s. — ISBN 978-5-906828-23-1.
* Thomas D. Pollard, William C. Earnshaw, Jennifer Lippincott-Shwartz, Graham T. Jonson. Cell biology. — Elsevier, 2017. — ISBN 978-0-323-34126-4.

Havolalar
---------

* 
*