**Karni triadasi** (**KT**) uchta turdagi neoplazmalarning, asosan, yosh ayollarda, jumladan, me'da-ichak traktining stromal shishi, o'pka xondromasi va adrenal paragangliomaning birgalikda mavjudligi bilan ifodalanadigan kasallikdir. Asosiy genetik nuqson tushunarsizligicha qolmoqda. KT Karni kompleksi va Karni-Stratakis sindromidan farq qiladi.

Ko'rinishi
----------

J Aidan Carney nomi bilan atalgan ushbu Karni triadasi (KT) ko'p endokrin neoplaziyaning (MEN) o'ziga xos turi hisoblanadi. Klassik ravishda bog'langan uchta turdagi o'sma - me'da epiteloid leyomiosarkomasi (hozirda ma'lumki, bu kichik to'plam aslida Kajalning interstitsial hujayralaridan kelib chiqadigan me'da-ichak stromal o'smasi), o'pka xondromasi va adrenal paragangliomasi hisoblanadi.

Kasallik ko'p hollarda ayollarda namoyon bo'ladi. Yosh bemorlarda ko'p a'zolardagi ko'plab o'smalar irsiy kasallikni ko'rsatadi, vaqti-vaqti bilan aka-uka va opa-singillarda ham kuzatiladi. Ammo asosiy genetik omil aniqlanmagan.

Ushbu uchta klassik o'smaga qo'shimcha sifatida, feokromotsitoma, qizilo'ngach leykomiomasi, hamda adrenal korteks adenomasining ko'payishi kuzatiladi.

Asl tavsifda me'da epiteloidi leyomiosarkomasining o'sha paytdagi terminologiyasi qo'llanilgan. Molekulyar biologiyaning keyingi yutuqlari gastrointestinal stromal o'smalarning (GIST) hozirgi terminologiyasi ishlatilishiga olib keldi. Biroq, Karni triadasidagi me'da-ichak stromal o'smalarida (GIST) CD117 (c-kit) mutatsiyalari yo'qligi (ya'ni, ular yovvoyi turdagi) va shuning uchun bu GISTlar Imatinibga javob bermasligi mumkinligini ko'rsatadigan cheklangan dalillar bor.

Taksonomiyasi
-------------

Karni triadasi J. Aidan Carney tomonidan tavsiflangan boshqa ikki turdagi neoplaziya sindromidan farq qiladi.

### Karni kompleksi

Karni kompleksi oʻziga xos obʼyekt boʻlibб miksomatoz neoplazmalar (yurak, endokrin, teri va asab) hamda teri va shilliq qavatning koʻplab pigmentli qavatlari, shu jumladan kamdan-kam uchraydigan epiteloid koʻk nevus bilan tavsiflanadi.

### Karni-Stratakis sindromi

Uchinchi holat, Karni-Stratakis sindromi (CSS) irsiy gastrointestinal stromal o'simta (GIST) va paraganglioma diadasini tavsiflab, bu mitoxondriyal o'simtani bostiruvchi gen yo'lida suksinat degidrogenaza va HSDHSDH SDH subbirliklarini o'z ichiga olgan germline mutatsiyalari sabab bo'lishi haqida nazariyalar mavjud.

1. 1 2  OMIM - Online Mendelian Inheritance in Man. Carney Triad (OMIM 604287)
2. 1 2  Carney JA. "The triad of gastric epithelioid leiomyosarcoma, pulmonary chondroma, and functioning extra-adrenal paraganglioma: a five-year review." *Medicine* (Baltimore). 1983;62(3): 159-169.
3. ↑  Boccon-Gibod L, Boman F, Boudjemaa S, Fabre M, Leverger G, Carney AJ. "Separate occurrence of extra-adrenal paraganglioma and gastrointestinal stromal tumor in monozygotic twins: probable familial Carney syndrome." *Pediatr Dev Pathol*. 2004;7(4):380-4.
4. ↑  Diment J, Tamborini E, Casali P, Gronchi A, Carney JA, Colecchia M. "Carney triad: case report and molecular analysis of gastric tumor." *Hum Pathol*. 2005;36(1):112-6.
5. ↑  Gaissmaier et al. (letter and response) Carney Complex. *Circulation* 1999;100 (25); e150
6. ↑  Carney JA, Gordon H, Carpenter PC, Shenoy BV, Go VL. The complex of myxomas, spotty pigmentation, and endocrine overactivity. *Medicine* (Baltimore). 1985;64(4):270-83.
7. ↑  Iglesias C, Torrelo A, Colmenero I, Mediero IG, Zambrano A, Requenca L. Isolated multiple congential epithelioid blue naevus. *British Journal of Dermatology* 2005;152:391-393.