Qon ivish kasalliklari - qon tomir butunligi buzilganda yoki tugʻma sabablar hisobiga qonning ivimasligi yoki tomir ichida qonning tarqalgan ivishiga aytiladi. Ivish buzilishi natijasida qonning oʻz-oʻzidan tomirlardan chiqib toʻqimalarga, tana boʻshliqlariga, teri yoki shilliq qavatlarga oʻtishi va shu yerlarda yigʻilishi kuzatiladi. Kichik jarohatlar natijasida katta miqdorda qon ketishi yuzaga keladi.

Tasnifi
-------

### Trombotsitar kasalliklar

A. Trombotsitlar yetishmovchiligi (Trombotsitopenik purpura)

1. essensial yoki idiopatik trombotsitopenik purpura

2. Ikkilamchi trombotsitopenik purpura

B. Trombotsitlar funksional yetishmovchilik kasalliklari (bunda trombotsitlar miqdori normal boʻladi).

### Koagulatsion kasalliklar

1. Ivish faktorlarining yetishmovchiligi (quyida jadvalda keltirilgan)

2. Vitamin-K yetishmovchiligi

3. Antikoagulantlar dozasining haddan oshishi

4. Tarqalgan tomir ichi qon ivishi (disseminated intravascular clotting = DIC yoki DVS sindromi)

### *Vaskular kasalliklar*

Vaskular kasalliklar boshqacha - kapillarlar endoteliysining shikastlanishi (no-trombotsitopenik purpura) deb nomlanadi.

1.Bakteriya va ularning toksinlari hisobidan

2.Dori vositalari va kimyoviy moddalar toksik effekti hisobidan

3.Avitaminoz C hisobidan

4.Allergik purpura

5.Biritiruvchi toʻqima kasalliklari

***Purpura***
-------------

Purpura bu turli sabablar natijasida yuzaga keladigan qon ketish (qon ivishining buzilishi) kasalliklari guruhi. Purpura atamasi ***binafsha rangli*** petixial gemorragiyalar va teridagi koʻkarishlar yigʻindisini anglatadi. Tomirdan chiqqan qon maʼlum vaqt davomida rangini

**qizil → koʻk → toʻq koʻk → yashil** ketma ketligida oʻzgartiradi.

### ***Purpura sabablari va turlari***

#### *I. Trombotsitar kasalliklar*

***1. Trombotsitlar yetishmovchiligi*** (trombotsitopenik purpura). Normada trombotsitlar miqdori 1.5-4.5 lakh/mm3, oʻrtacha 2,5lakhl/mm3 boʻladi. Trombotsitlar sonining 1.5lakh/mm3 dan kamayishi trombotsitopeniya deyiladi. Trombotsitar purpura quyidagicha boʻladi:

***□■**Birlamchi trombotsitar purpura* (idiopatik – sababi aniqlanmagan). Bir qancha idiopatik sabablar natijasida trombotsitlarga nisbatan antitanachalar shakllanadi. (*immun trombotsitopenik purpura = ITP*).

***□■*** *Ikkilamchi trombotsitar purpura*. Turli sitotoksik dorilar, radiatsiya, suyak oʻsmalari natijasida suyak iligida gemopoez buzilishi hamda sepsis, toksikemiya, uremiya, gipersplenizm natijasida trombotsitlarning koʻplab parchalanishi hisobiga kelib chiqishi mumkin.

**Davolash**

Trombotsitopenik purpurada qon ketishlarni faqat bir necha kun davomida qon yoki trombotsitar massa quyib toʻxtatish mumkin. Splenoektomiya ham yordam beradi, sabab esa trombotsitlar taloqda parchalanishidir.

***2. Trombotsitlarning funksional yetishmovchilik kasalliklari*** (trombotsitopenik purpura).

Trombotsitlar funksiyasidagi yetishmovchilik yoki buzilishlar (adgeziya va agregatsiyadagi defekt) trombotsitlar normada boʻlganda ammo qon ketishlar uzoq davom etganda aniqlanadi.

Funksiya buzilishlariga quyidagilar kiradi:

aspirin, penitsillinning yuqori dozasi va boshqalar vositasida kelib chiqqan nuqsonlar

*Von Willebrand kasalligi*. Bu autosomal dominant holatda irsiy oʻtadigan kasallik. Bu holat

VIII faktor antigeni (VIII R:Ag) yetishmovchiligi bilan bogʻliq boʻlib, u Willebrand faktori ham deyiladi. Bu faktor VIII faktor tashuvchisi boʻlib, uning yetishmasligi natijasida trombotsitlarning shikastlangan soha kollageniga birikishi kamayadi (buziladi).

***Davolash***

* Von Willebrand kasalligini vena ichiga 1-deamino-8D arginin vazopressin (DDAVP) yoki desmopressin yuborib davolash mumkin. DDAVP VWF va VIII faktorni endoteliy zahirasidan chiqaradi.
* Epsilon aminokapron kislata (EACA) yoki Traneksamik kislata kabi antifibrinolitik preparatlarning oʻzi yoki DDAVP bilan birgalikdagi terapiyasi muhim davo hisoblanadi (*ayniqsa tish amaliyotida keng qoʻllaniladi*).

#### ***II. Vaskular kasalliklar***

Qon tomir endoteliysi shikastlanishi (yaʻni qanaqadir yetishmovchiligi) natijasidagi qon ketishlar *no-trombotsitopenik purpura* deyiladi. Bunda trombotsitlar miqdori normal boʻlib, tomir devorida qanaqadir defekt boʻladi. (Kapillarlar moʻrtligi testi positiv boʻladi).

*No-trombotsitopenik purpura sabablari*:

1. Kortikosteroidlar, penitsillin, aspirin kabi dori vositalari bilan uzoq muddat davolangan bemorlarda kapillarlar devorida defektlar yuzaga kelishi mumkin.

2. Vitamin C yetishmovchiligi hisobidan kollagen sintezi yetishmovchiligi kelib chiqishi mumkin.

3. Kapillar devorlarining antitanachalar natijasida shikastlanishi *allergik purpuraga* sabab boʻladi.

4. Tif, gemolitik streptakok kabi infeksiyalarda kapillarlar devori shikastlashi mumkin.

5. Uzoq muddatli bosim yoki yengil travma, qoʻl va bilaklar orqa sohasida gemorragik purpuraga olib kelishi mumkin, bu holat *Senile* (**!**) purpura deyiladi va koʻproq kattalarda uchraydi. Kattalarda tomir devoridagi elastik va biriktiruvchi toʻqima kamayishi va teri harakatchanligining oshishi sababli tomirlar yorilishi mumkin.

6. Biriktiruvchi toʻqima yetishmovchiligi natijasida ham gemorragik purpura uchraydi.

#### ***Gemofiliya***

Qon ivishining irsiy yetishmovchiligi va xavfli qon ketishlari bilan tasniflanadigan bir qator kasalliklar guruhini anglatadi. Bunda qon ivish vaqti oshadi, gemofiliyaning quyidagi turlari maʼlum:

*Gemofiliya A (83%)*

*Gemofilya B (15%)*

*Gemofiliya C (2%)*

##### Gemofiliya A

*Gemofiliya A* shuningdek, ***haqiqiy*** yoki ***klassik gemofiliya*** deb nomlanadi hamda VIII faktor (yaʼni antigemofil globulin=AHG) yetishmovchiligidan kelib chiqadi. Bu eng keng tarqalgan irsiy koagulopatiya boʻlib, jinsga bogʻliq holatda yaʼni erkaklarda uchraydi, ayollar esa faqat tashuvchi boʻlishlari mumkin. (*jinsiy X xromasomaga birikkan retsessiv gen holatida!*) Tashuvchi boʻlgan ayollarda kasallik simptomlari yuzaga chiqmaydi. *Ota gemofiliya bilan kasallangan va ona ham geterozigota holatida boʻlganida ular oʻrtasidagi qiz farzandda ham gemofiliya yuzaga kelishi mumkin ammo bunday hol juda kam uchraydi.*

Gemofiliya A bilan kasallangan bemorlarning katta qismida qondagi VIII faktor 5% past boʻladi va kichik travmalar natijasida ham katta miqdorda qon yoʻqotishlar yuzaga keladi. Klinikasi tugʻilgandan bilinmasada hayotining dastlabgi 3 yilida boshlanadi:

* Yumshoq toʻqimalar, boʻgʻimlarga va GIT, siydik trakti, burundan qon ketishlar kuzatiladi.
* Gemofilik bemorlarning boʻgʻimlarida qayta gemorragiyalar hisobidan shikastlanishlar kuzatiladi.
* Ogʻiz atrofi yumshoq toʻqimalariga qon quyilishlar yuzaga kelib, respirator obstruksiya natijasida bemorlar oʻlimiga olib kelishi mumkin.
* Gemofiliklarda qon ivish vaqti, (?!) trombotsitlar soni va protrombin vaqti normal boʻlib, koagulatsiya vaqti va PTT oshishi kuzatiladi. *Gemofiliya A ni transfuzion yoʻllar orqali "davolash" mumkin: 1)*donordan olingan yangi qonni kichik porsiyalarda 30 daqiqa ichida quyish. 2)yangi plazma yoki sotuvda mavjud boʻlgan, kriopresipitatlangan *antigemofil faktor* (VIII faktor) vena ichiga quyiladi.

##### Gemofiliya B

Gemofiliya B shuningdek, Kristmas kasalligi ham deb nomlanadi hamda IX faktorning (Kristmas faktori yoki plazma tromboplastin komponenti-PTC) yetishmovchiligi hisobidan kelib chiqadi. U Kristmaslar oilasida aniqlanganligi sababli shunday nom berilgan. Gemofiliya B Gemofiliya A singari retsessiv X xromasomaga birikkan holda erkaklarga ayollardan oʻtadi. IX faktor zahirasi stabl boʻlganligi sababli toza qon quyish orqali ham davolab boʻlmaydi.

##### Gemofiliya C

Gemofiliya C PTA (XI faktor) yetishmovchiligi natijasida kelib chiqadi hamda erkak va ayollarda bir xilda uchraydi (*dominant gen orqali oʻtadi*). Bu gemofiliya qon ketishlarsiz kechadi. Gemofiliya C da qon ivish vaqti uzoqroq yoki normal boʻlishi mumkin.

#### ***Tarqalgan tomir ichi qon ivishi (DVS sindromi)***

Tarqalgan tomir ichi qon ivishlari – sirkulatsiyada qon ivish mexanizmlarining aktivlanishi hisobidan harakatdagi qonning ivishiga aytiladi. Tarqalgan tomir ichi koagulatsiyasi hisobidan kichik tomirlarda qon laxtalarining hosil boʻlishi O2 miqdorini kamaytiradi va turli organlarning oziqlanishi buzilishiga sabab boʻladi. Tarqalgan tomir ichi koagulatsiyasida koagulatsiya faktorlari va trombotsitlar koʻplab sarflanishi hisobiga gemostatik mexanizm yetishmovchiligi kelib chiqadi. Natijada bemorda qon ketish holatlari kuzatiladi va bu holat "isteʼmol koagulopatiyasi" deyiladi. Laxtaning fibrinolizidan hosil boʻlgan fibrin degradatsiya mahsulotlari (FDP) antigemostatik effektga ega va bu esa qon ketishini yanada kuchaytiradi.

##### ***DVS ni davolash prinsplari*:**

* asosiy sabablarni boshqarish yoki yoʻq qilish
* trombotsitopeniya hisobiga yuzaga kelgan gemorragik simptomlarni trombotsitar konsentratsiya orqali

**davolash**

Qon ivishini nazorat qiluvchi dorilar: geparin, antitrombin III yoki fibrinolitik agentlar (past dozalardagi EACA yoki traneksamin kislata)

**Qon ketish vaqtini aniqlash**
-------------------------------

uchun barmoqlar yoki quloq yumshogʻidan foydalaniladi. Normada 1-6 minutda qon ivishi kerak boʻladi. (*bleeding time (BT) – teri butunligi buzilishi bilan qon batamom ivigungacha boʻlgan davrni anglatadi*).

***Dyuk usuli***: BT ni baholash uchun barmoq uchi yoki quloq yumshogʻiga oʻtkir nina sanchiladi. Sekundomer ishlatiladi, har 15sekundda qon toʻxtagungacha toza filtr qogʻoz bilan qon artib turiladi. Normada BT 1- 6minutni tashkil qiladi.

***Ivy usuli***: yelkaning yuqori qismiga manjetka bilan 40mm.Hg.ust bosim beriladi va bilakning oldingi yuzasiga nina sanchiladi. Qolgan jarayon yuqoridagi kabi. Norma esa 3-6minutni tashkil qiladi.

**Trombotsitlar sonini aniqlash**
---------------------------------

Normada trombotsitlar soni 1,5-4,5lakh/mm3 oʻrtacha 2.5lakh/mm3 ekanligini yuqorida koʻrib chiqdik. Trombotsitlar soni 2 usulda aniqlanishi mumkin: ***Bevsita usul***: boʻyalgan trombotsitlar oʻzi sanaladi. ***Bilvosita usulda:*** RBClar soniga qarab trombotsitlar miqdori aniqlanadi. Normada 16-18ta RBCga 1ta trombotsit toʻgʻri keladi.

**Protrombin vaqti (*PT*)**
---------------------------

***Kuikning 1 bosqichli usuli*** hozirgi kunda protrombin vaqtini oʻlchashning standart usuli hisoblanadi. Ushbu metodda oksalatlangan yoki sitratlangan bemor plazmasiga toʻqima tromboplastini (*sotuvda mavjud*) va CaCl2 eritmasi qoʻshiladi. Aralashma 37°Cga qoʻyiladi. Yakunida suyuq holatning gel holatga oʻtishi kuzatiladi va bu 11-16 sekundni tashkil qiladi. *Xalqaro normallashtirilgan nisbat (International normalized ratio* (INR = ruschada *MNO*) yaratilgan boʻlib, aniqlangan PT baholashga yordam beradi. (*PT dan koʻra INR qulayroq hisoblanadi, chunki INR da toʻqima faktori faolligi ham hisobga olingan*) INR normada 0,9-1,3 oraligʻida boʻladi. INR ning yuqori darajasi (4 yoki 5) qon ketish xavfi borligini bildirsa, INR ning past koʻrsatkichi qon ivish xavfi borligini koʻrsatadi. Warfarin terapiya oluvchilarda INR 2 yoki 3oraligʻida boʻlishini koʻrishimiz mumkin.

**Trombin vaqti (*TT*)** koagulatsiyaning soʻngi bosqichini yaʼni funksional fibrinogenni bildiradi. Ushbu testda plazmaga trombin qoʻshiladi va fibrinogenni finbringa aylantiradi. Odatda, bu vaqt 10 sekundni tashkil qiladi. Disfibrinogenemiya, gipofibrinogenemiya, DVS sindromi va geparin terapiyada TT uzayadi.

Manbalar
--------

1. 1 2 3  Artur Guyton, John Hall: Textbook of

medical physiology; 14th edition, 2020.
2. 1 2 3 4  Linda Costanzo: Medical physiology; 6th

edition, 2018.
3. 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18  Indu Khurana, Arushi Khurana: Textbook of medical physiology; 2nd edition, 2009.