**Primer progresif afazi** (**PPA**), dil yeteneklerinin yavaş ve aşamalı olarak bozulduğu bir tür nörolojik sendromdur. Diğer afazi türlerinde olduğu gibi, PPA'ya eşlik eden semptomlar sol yarıkürenin hangi kısımlarının önemli ölçüde hasar gördüğüne bağlıdır. Bununla birlikte, diğer afazilerin çoğundan farklı olarak PPA, beyin dokusundaki sürekli bozulmadan kaynaklanır ve bu da erken semptomların daha sonraki semptomlara göre çok daha az zararlı olmasına yol açar. PPA'lı kişiler yavaş yavaş konuşma, yazma, okuma ve genel olarak dili anlama becerilerini kaybederler. Sonunda neredeyse her hasta dilsizleşir ve hem yazılı hem de sözlü dili anlama yeteneğini tamamen kaybeder. Her ne kadar ilk başta diğer zihinsel işlevler sağlam kalırken yalnızca dil yeteneklerinde bozulma olarak tanımlansa da, artık PPA'lı kişilerin çoğu olmasa da çoğunun hafıza bozukluğu, kısa süreli hafıza oluşumu ve yürütücü işlevler kaybı yaşadığı kabul edilmektedir. İlk kez 1982 yılında M. Marsel Mesulam tarafından ayrı bir sendrom olarak tanımlanmıştır. Primer ilerleyici afazilerin , frontotemporal lober dejenerasyon (FTLD) bozuklukları ve Alzheimer hastalığı spektrumu ile klinik ve patolojik bir örtüşmesi vardır. Bununla birlikte, PPA, Alzheimer hastalığından etkilenenlerin aksine, PPA'lı kişilerin genellikle kendilerine bakma, işlerini sürdürme ve ilgi alanlarını ve hobilerini takip etme becerilerini sürdürebilmeleri nedeniyle Alzheimer hastalığıyla eşanlamlı olarak kabul edilmez.

Nedenler
--------

Şu anda PPA'nın ve PPA'ya benzer diğer dejeneratif beyin hastalıklarının spesifik nedenleri bilinmemektedir. Otopsiler, PPA'sı olan kişilerde çeşitli beyin anormalliklerini ortaya çıkarmıştır. Bu otopsilerin yanı sıra CT taramaları, MRI, EEG, tek foton emisyonlu bilgisayarlı tomografi (SPECT) ve pozitron emisyon tomografisi (PET) gibi görüntüleme teknikleri, genellikle anormalliklerin neredeyse yalnızca sol yarıkürede olduğunu ortaya çıkarmıştır.

Risk faktörleri
---------------

PPA varyantlarının insidansı ve prevalansı hakkında geniş çaplı epidemiyolojik çalışmalar yapılmamıştır. Büyük olasılıkla hafife alınmış olmasına rağmen, PPA'nın başlangıcının altıncı veya yedinci on yılda meydana geldiği bulunmuştur.

İlerleyen afaziler için bilinen herhangi bir çevresel risk faktörü yoktur. Ancak gözlemsel, retrospektif bir çalışma, vazektominin erkeklerde PPA için bir risk faktörü olabileceğini öne sürdü. Bu sonuçlar henüz prospektif çalışmalarla tekrarlanmadı veya gösterilmedi.

PPA kalıtsal bir hastalık olarak kabul edilmez. Bununla birlikte, PPA da dahil olmak üzere herhangi bir frontotemporal lober dejenerasyonu olan bir kişinin akrabalarında PPA veya hastalığın başka bir formunu geliştirme riski biraz daha yüksektir.

PPA'nın en ikna edici genetik temelinin GRN genindeki bir mutasyon olduğu bulunmuştur. GRN mutasyonları gözlemlenen hastaların çoğunda PNFA'nın klinik özellikleri bulunur, ancak fenotip atipik olabilir.

Teşhis
------

### Teşhis kriterleri

Aşağıdaki tanı kriterleri Mesulam tarafından tanımlanmıştır:

* Beyin travmasının aksine, hastada konuşmanın üretimini ve anlaşılmasını etkileyen, cümle ve/veya sözcük kullanımı bozukluğu olarak tanımlanan afazinin sinsi bir başlangıç ve kademeli bir ilerleme göstermesi gerekir.
* Söz konusu bozukluk, hastanın günlük yaşam aktivitelerinde işlevsel bozulmanın tek belirleyicisi olmalıdır.
* Tanı prosedürlerine dayanarak, söz konusu bozukluğun kesin olarak nörodejeneratif bir sürece atfedilmesi gerekir.

Tedavi
------

Hastalığın ilerleyici, sürekli doğası nedeniyle, beyin travmasının neden olduğu afazili hastalarda sıklıkla olduğu gibi, PPA'lı hastalarda zaman içinde iyileşme nadiren meydana gelir.

PPA tedavisine yönelik tıbbi yaklaşımlar açısından, şu anda PPA'lı hastalar için özel olarak kullanılan herhangi bir ilaç veya PPA için özel olarak tasarlanmış herhangi bir müdahale bulunmamaktadır. Bunun büyük bir nedeni, bu hastalık üzerinde yapılan sınırlı araştırmadır. Ancak bazı durumlarda, PPA'lı hastalara Alzheimer hastalarının normalde reçete ettiği ilaçların aynısı reçete edilir.

Konuşma terapisi, bireye zorlukların üstesinden gelme stratejileri konusunda yardımcı olabilir. Afazi için çok geniş üç terapi müdahalesi kategorisi vardır: onarıcı terapi yaklaşımları, telafi edici terapi yaklaşımları ve sosyal terapi yaklaşımları. Alzheimer için de kullanılan bir anti-TNF tedavi stratejisi olan endikasyon dışı perispinal etanersept kullanılarak primer ilerleyici afazisi olan bir hastada konuşma ve demansta hızlı ve sürekli iyileşme rapor edilmiştir. Basılı makaleyle birlikte hastanın gelişimini gösteren bir video da yayınlanmıştır. Bu bulgular bağımsız olarak tekrarlanmamıştır ve tartışmalı olmaya devam etmektedir.

Tarih
-----

M. Marsel Mesulam birincil ilerleyici afazi terimini bulmuştur.

Kaynakça
--------

1. 1 2 3 4 5  "Primary Progressive Aphasia - National Aphasia Association". *National Aphasia Association*. 13 Mayıs 2021 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 17 Aralık 2017.
2. ↑  Mesulam M (1982). "Slowly progressive aphasia without generalized dementia". *Annals of Neurology*. **11** (6): 592-8. doi:10.1002/ana.410110607. PMID 7114808.
3. ↑  Husain, Masud; Schott, Jonathan M. (2016). *Oxford Textbook of Cognitive Neurology and Dementia*. Oxford University Press. ISBN 9780199655946. 20 Şubat 2023 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 18 Eylül 2023.
4. ↑  Weintraub S, Fahey C, Johnson N ve diğerleri. (2006). "Vasectomy in men with primary progressive aphasia". *Cogn Behav Neurol*. **19** (4): 190-3. doi:10.1097/01.wnn.0000213923.48632.ab. PMID 17159614.
5. ↑  "Comparison of family histories in FTLD subtypes and related tauopathies". *Neurology*. **65** (11): 1817-9. Dec 2005. doi:10.1212/01.wnl.0000187068.92184.63. PMID 16344531.
6. ↑  Spinelli EG, Mandelli ML, Miller ZA, Santos-Santos MA, Wilson SM, Agosta F, Grinberg LT, Huang EJ, Trojanowski JQ, Meyer M, Henry ML, Comi G, Rabinovici G, Rosen HJ, Filippi M, Miller BL, Seeley WW, Gorno-Tempini ML (2017). "Typical and atypical pathology in primary progressive aphasia variants". *Ann Neurol*. **81** (3): 430-443. doi:10.1002/ana.24885. PMC 5421819 $2. PMID 28133816.
7. 1 2  Dickerson, Bradford C. (19 Mayıs 2016). *Hodges' Frontotemporal Dementia*. Cambridge University Press. ISBN 9781107086630. 20 Şubat 2023 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 18 Eylül 2023.
8. ↑  Mesulam MM (2003). "Primary progressive aphasia—a language-based dementia". *N Engl J Med*. **349** (16): 1535-1542. doi:10.1056/nejmra022435. PMID 14561797.
9. ↑  Manasco, H. (2014). The Aphasias. In Introduction to Neurogenic Communication Disorders (Vol. 1, p. 91). Burlington, MA: Jones & Bartlett Learning.
10. ↑  Tobinick E (2008). "Perispinal etanercept produces rapid improvement in primary progressive aphasia: identification of a novel, rapidly reversible TNF-mediated pathophysiologic mechanism". *Medscape Journal of Medicine*. **10** (6): 135. PMC 2491668 $2. PMID 18679537.
11. ↑  "Video 1". *Medscape J Med*. **10** (6): 135. 10 Haziran 2008. PMC 2491668 $2. PMID 18679537.  Birden fazla yazar-name-list parameters kullanıldı (yardım); Yazar `|ad1=` eksik `|soyadı1=` (yardım)
12. ↑  "Primary progressive aphasia". *Annals of Neurology*. **49** (4): 425-432. April 2001. doi:10.1002/ana.91. ISSN 0364-5134. PMID 11310619.  Birden fazla yazar-name-list parameters kullanıldı (yardım); Yazar `|ad1=` eksik `|soyadı1=` (yardım)