புகழ் பெற்ற இயற்பியல் அறிஞர் ஸ்டீஃவன் ஹாக்கிங் இந்நோய் பெற்றவர்களில் ஒருவர்
**தசையூட்டமற்ற பக்க மரப்பு நோய்** (*amyotrophic lateral sclerosis* - ALS) என்பது ஒரு நரம்பு தொடர்பான நோய். இந் நோய் **இயக்க நரம்பணு நோய்** (motor neuron disease), அல்லது லூ கெரிகு நோய் என்றும் அறியப்படுகின்றது. இது குறிப்பாக தன்னார்வ இயங்கு தசைகளான எலும்புத்தசைகளைக் கட்டுப்படுத்தும் நரம்பணுக்களில் இறப்பை ஏற்படுத்தும் ஒரு நோயாகும். இது நரம்பணுச்சிதைவு (en:Neurodegeneration) ஏற்படுத்துகிறது. 

இந்நோயின் அறிகுறிகளாகத் தசையிறுக்கம், தசைத்துடிப்பு என்பன ஏற்படுவதுடன் தசையின் பருமன் குறைந்து செல்வதனால், படிப்படியாக தசைகளில் பலவீனம் அதிகரித்துச் செல்லும். இந்நோயின் தாக்கத்தால் பேசுதல், விழுங்குதல், இறுதியில் மூச்சுவிடல் போன்ற செயற்பாடுகளைச் செய்ய இயலாமல் போகும்.

இதற்கான காரணம் 90 - 95% மானோரில் அறியப்படவில்லை. ஏனையை 5 - 10% மானோருக்குப் பெற்றோரிலிருந்து மரபு வழி இந்நோய் கடத்தப்படுகின்றது. அவ்வாறு கடத்தப்படும் நிகழ்வுகளில் அரவாசியானவை, இதற்குக் காரணமான இரண்டு மரபணுக்களில் ஒன்றால் ஏற்பட்டதாக இருக்கின்றது.. நோய் அறுதியிடலானது, நோய் அறிகுறி, நோய் உணர்குறி (Signs and Symptoms) போன்றவற்றைக் கொண்டும், ஏனைய காரணங்களைப் பொருத்தமற்றவை என்று நீக்கும் சோதனை முறையிலும் செய்யப்படுகின்றது.

இந்நோய்க்கான நிரந்தரத் தீர்வாக எதுவும் இன்னமும் அறியப்படவில்லை. ரிலுசோல் ( riluzole) எனப்படும் ஒரு மருந்து, வாழ்வுக்காலத்தை 2-3 மாதங்கள் பின்போடுவதற்கு உதவும். மூக்கு வழியாகக் காற்றோட்டம் வழங்குவதன் மூலம் (en:Non-invasive ventilation) வாழ்க்கைக் காலத்தை நீடிப்பதுடன், தரத்தையும் முன்னேற்றலாம்.

எந்த வயதிலும் இந்நோய் ஏற்படக் கூடுமாயினும், பொதுவாக 60 வயதிற்கு மேலானவர்களுக்கும், மரபுவழி வருவதாயின் 50 வயதிற்கு மேலானவர்களுக்கும் நோய்த் தாக்கம் ஆரம்பிக்கும். பொதுவாக நோய்வாய்ப்பட்ட ஒருவர், நோய் ஆரம்பித்த காலத்திலிருந்து சராசரியாக இரண்டு தொடக்கம் நான்கு ஆண்டுகளே வாழும் வல்லமை கொண்டிருக்கிறார். 10% மானோர் 10 ஆண்டுகளுக்கும் மேலாக வாழ்ந்திருக்கின்றார்கள். அனேகமானோர் மூச்சியக்கம் நின்றுபோவதனாலேயே இறக்கின்றனர். உலகின் பல பகுதிகளிலும், இந்நோயால் தாக்கப்படுவோரின் வீதம் அறியப்படவில்லை. ஐரோப்பாவிலும், ஐக்கிய அமெரிக்க மாநிலத்திலத்திலும் ஒவ்வொரு ஆண்டிலும், 100,000 பேரில் இரண்டு அல்லது மூன்று பேர் இந் நோய்த் தாக்கத்திற்கு ஆளாகின்றனர்.

தசையை இயக்கும் நரம்பணுக்கள் படிப்படியாய்க் கெட்டு சிதைவடைவதால் உடலில் உள்ள நம் விருப்பத்தால் இயக்க்கப்படும் தசைகள் எல்லாம் இயக்க இயலாமல் பழுதடைகின்றன. தசைகளை இயக்க நரம்புவழி வரும் உடலியக்கச் செய்திகள் மெல்ல மெல்ல அருகி, கடைசியில் மூளை செய்திகள் அனுப்பும் வல்லமையையே இழந்து விடுகின்றது. ஆனால் இந்நோயினால் நோயுற்றவர்களின் மூளையின் சிந்திக்கும் ஆற்றல் முதலான மூளையின் பிற இயக்கங்களில் கெடுதி (பாதிப்பு) ஏதும் ஏற்படுவதில்லை. உடல் இயக்கம் மிகவும் கெட்டாலும் மூளையின் நினைவாற்றல், அறிவாற்றல், அவர்களின் ஆளுமை இயல்புகள் ஏதும் மாற்றம் அடைவதில்லை.

சொல்லாக்கம்
-----------

இந் நோயின் பெயரில் உள்ள *அமையோட்ரோபிக்* என்னும் சொல் கிரேக்க மொழியில் இருந்து பெறுவதாகும். இது மூன்று சொற்களால் ஆனது : அ + மையோ + ட்ரோபிக் (அ = அல்ல, மையோ = தசை, ட்ரோபிக் = ஊட்டம்) அதாவது *தசை ஊட்டம் பெறாமை* என்பது அதன் பொருள். *லேட்டரல்* என்பது பக்கக் கிளை என்னும் பொருள் தரும். அதாவது தண்டுவடத்தின் பக்கங்களில் கிளைக்கும் நரம்புகள் தசைகளைக் கட்டுப்படுத்தும் பகுதியைக் குறிக்கும். *ஸ்க்லெரோசிஸ்* என்பது இருகிக் கெடுவது என்னும் பொருள் தரும். எனவே இது நரம்பணுக்களின் குறைபாடால் தசைகள் ஊட்டம் பெறாமல் உடல் குறைவுறும் நோய் ஆகும்.

வரலாறு
------

1824 இல் சார்ல்ஸ் பெல் (Charles Bell) என்பவரால் இந் நோய் குறித்த விளக்கம் கொடுக்கப்பட்டுள்ளது. பின்னர் 1869 இல் ஜீன் மார்ட்டின் சார்கொட் (Jean-Martin Charcot) என்பவரால் இந்த நோயின் உணர்குறிகளுக்கும், நரம்புப் பிரச்சனைகளுக்கும் இடையிலான தொடர்பு முதன் முதலாக விளக்கப்பட்டது. அதன் பின்னர் 1874 இல் அவர் *தசையூட்டமற்ற பக்க மரப்பு நோய்* (Amyotrophic lateral sclerosis) என்ற பெயரைக் கொடுத்தார். 20ஆம் நூற்றாண்டில் இந்நோய் தொடர்பில் பரவலாகப் பலரும் அறிந்து கொண்டனர். 1939 இல் அடிபந்தாட்ட வீரரான லூ கெரிகு என்பவர் இந்நோயால் பீடிக்கப்பட்டமையால், ஐக்கிய மெரிக்காவிலும், பின்னர் பிரபல அறிவியலாளர் ஸ்டீவன் ஹாக்கிங் இந்நோயால் பீடிக்கப்பட்டமையால் உலகளவிலும் பரவலாகப் பலரும் இந்நோய்பற்றி அறிந்து கொண்டனர். 2014 இல் பனிக்கட்டி வாளி அறைகூவல் என்னும் ஓர் செயற்பாட்டை பலரும் நிகழ்ப்படமாக எடுத்து இணையத்தில் வெளியிட்டதன் மூலம் இந்நோய் தொடர்பான விழிப்புணர்வைப் பரவலாக்கினர்.

வகைப்பாடு
---------

வெவ்வேறு வழிகளில் இந்த நோய் வகைப்படுத்தப்படுகின்றது. நோய் மெதுவாக வீரியமடைகின்றதா அல்லது விரைவாக வீரியமடைகின்றதா, மரபு வழி வந்ததாதா, அல்லது சரியான காரணம் தெரியாமல் எழுந்தமானமாக வந்ததா, உடலின் எந்தப் பகுதியில் நோய் ஆரம்பிக்கிறது போன்றவற்றை வைத்து வகைப்படுத்தப்படுகின்றது. பொதுவாக (70% மானவை) கைகள் அல்லது கால்களில் இந்நோயின் அறிகுறி அல்லது உணர்குறி தெரிய ஆரம்பிக்கும். இந்த நிலையில் மூளையில் இருக்கும் இயக்க நரம்பணுக்களும், முள்ளந்தண்டு வடத்திலிருக்கும் இயக்க நரம்பணுக்களும் முதலில் இறக்க ஆரம்பிக்கும். 25% மானவர்களில் முகம், வாய், தொண்டை ஆகிய பகுதிகளில் நோய் தெரிய ஆரம்பிக்கும். இவை முள்ளந்தண்டு வடத்திலுள்ள நரம்பணுக்களுடன், முகுளம் எனப்படும் மூளைத் தண்டுப் பகுதியில் உள்ள இயக்க நரம்பணுக்களும் முதலில் பாதிப்புக்கு உள்ளாவதனால் ஏற்படும். 5% மானவர்களில் தலை கை, கால்கள் தவிர்ந்த உடற்பகுதியில் ஆரம்பிக்கும். எந்த வகையாக இருந்தாலும், நோயானது ஏனைய பகுதிகளுக்குப் பரவி ஏனைய பகுதிகளையும் பாதிக்கும். சில சமயம் உணர்குறிகள் முள்ளந்தண்டின் ஒரு பகுதியில் மட்டும் வரயறுக்கப்பட்டிருக்கும்.

அறிகுறிகளும், உணர்குறிகளும்
---------------------------

நரம்பணுக்களின் இறப்பினால் ஏற்படும் இந்தச் சீர்குலைவினால் தசைப் பலவீனம், தசைச் சுருக்கம், தசைத் துடிப்பு என்பன ஏற்படும். சிறுநீர்ப்பை, குடல் போன்றவை தொடர்ந்து தொழிற்பட்டாலும், இந் நோயினால் பாதிக்கப்படும் ஒருவருக்கு இச்சைவழி இயங்கு தசைகள் தொடர்பான இயக்கங்களை ஆரம்பிக்கவோ, அல்லது கட்டுப்படுத்தவோ முடியாத நிலை ஏற்படும். நோயின் இறுதி நிலையை அடையும்வரை கண்ணின் அசைவைக் கட்டுப்படுத்தும் தசைகள் இயங்கிக் கொண்டிருந்தாலும், இறுதி நிலையில், அதுவும் நின்று போகும்.

30 - 50% மானோரில் உய்த்தறியும் ஆற்றல், மற்றும்ம் அவர்களின் நடத்தயில் பிறழ்ச்சி ஏற்படும். நோய்க்குட்படுபவர்களில் அரைவாசியானோரில் இவ்வகையான மாற்றங்கள் சிறிதாக இருப்பதுடன், ஒரு வகையான மறதிநோய் காணப்படும். ஒரே சொற்றொடரை மீண்டும் மீண்டும் சொல்லுதல், ஒரே உடலசைவை மீண்டும் மீண்டும் செய்தல், செயல்களில் அக்கறையின்மை, செயல்களைத் தடுக்க முடியாத நிலைமை போன்றன பொதுவாக இந் நோய்க்கு உட்பட்டவர்களில் காணப்படும். மொழியைப் பயன்படுத்துவதில் சிக்கல், செயற்பாடுகளில் பிறழ்ச்சி, சமூக செயற்பாடுகளில் குழப்பம், சொற்களை நினைவில் கொள்வதில் குறைபாடு போன்றன பொதுவாகக் காணப்படும் நோய் அறிகுறிகளாக இருக்கும் வேளையில், இத்தகைய குறைபாடுகளுக்கும், நோயின் தீவிரத் தன்மைக்கும் ஒரு நேரடித் தொடர்பு அறியப்படவில்லை. ஆனால் இத்தகைய அறிகுறிகளுக்கும், அவர்கள் உயிர் வாழுப் போகும் எஞ்சிய காலத்துக்கும் தொடர்பு இருப்பதுடன், இவ்வாறான செயற்பாடுகள் இருப்பதனால், சமூகத்துடன் இயைந்து செல்ல முடியாமல் போவதனால், நோய் வாய்ப்பட்டவர்களைப் பராமரிப்பவர்களுக்கு மிகக் கடினமாகப் போவதற்கான வாய்ப்புக்கள் அதிகரிக்கும். இந் நோய்க்குள்ளானவர்களில் அரைவாசிப் பேர் மன உணர்வில் நிலையற்ற தன்மையைக் கொண்டு இருப்பதனால், காரணமற்று சிரிக்கவோ, அழவோ செய்வர்.

உணர்வு நரம்புகளும், தன்னிச்சை நரம்பு மண்டலமும் பொதுவாக இந் நோயால் பாதிப்படைவதில்லை. அதாவது பார்த்தல், கேட்டல், நுகர்தல், சுவைத்தல், தொட்டுணர்வு ஆகியவற்றில் குறைபாடு இருப்பதில்லை.

நோய் குறித்த விழிப்புணர்வு இயக்கம்
----------------------------------

இந்த நோயைக் குறித்த விழிப்புணர்வை கூட்டும் பொருட்டு ஆகத்து 14 அன்று பல உயர்நுட்ப நிறுவனங்களின் தலைவர்கள் தங்கள் மீது பனிக்குளிரூட்டிய நீரைக் கொட்டிக் கொண்டு பரப்புரை ஆற்றினர்.

மேற் சான்றுகள்
--------------

1. 1 2  "A comprehensive review of amyotrophic lateral sclerosis". *Surgical Neurology International* **6**: 171. 2015-11-16. doi:10.4103/2152-7806.169561. பப்மெட்:26629397.
2. 1 2 3 4 5 6 7 8  "Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) Fact Sheet". National Institute of Neurological Disorders and Stroke. 19 செப்டெம்பர் 2014. 5 ஜனவரி 2017 அன்று மூலம் பரணிடப்பட்டது. 2 ஜனவரி 2015 அன்று பார்க்கப்பட்டது.
3. ↑  "Motor neurone disease". NHS Choices. 29 திசம்பர் 2014 அன்று மூலம் பரணிடப்பட்டது. 2 ஜனவரி 2015 அன்று பார்க்கப்பட்டது.
4. 1 2  "Motor Neuron Diseases Fact Sheet". National Institute of Neurological Disorders and Stroke. 13 ஏப்ரல் 2014 அன்று மூலம் பரணிடப்பட்டது. 7 நவம்பர் 2010 அன்று பார்க்கப்பட்டது.
5. ↑  "Riluzole for amyotrophic lateral sclerosis (ALS)/motor neuron disease (MND)". *The Cochrane Database of Systematic Reviews* **3** (3): CD001447. March 2012. doi:10.1002/14651858.CD001447.pub3. பப்மெட்:22419278.
6. ↑  "Diagnosis and management of motor neurone disease". *BMJ* **336** (7645): 658–62. March 2008. doi:10.1136/bmj.39493.511759.be. பப்மெட்:18356234.
7. 1 2 3 4 5  "Amyotrophic lateral sclerosis". *Lancet* **377** (9769): 942–55. March 2011. doi:10.1016/s0140-6736(10)61156-7. பப்மெட்:21296405.  open access publication - free to read
8. 1 2 3  "Supportive and symptomatic management of amyotrophic lateral sclerosis". *Nature Reviews. Neurology* **12** (9): 526–38. September 2016. doi:10.1038/nrneurol.2016.111. பப்மெட்:27514291.
9. ↑  "The changing picture of amyotrophic lateral sclerosis: lessons from European registers". *Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry* **88** (7): 557–563. July 2017. doi:10.1136/jnnp-2016-314495. பப்மெட்:28285264.
10. 1 2  "How amyotrophic lateral sclerosis got its name: the clinical-pathologic genius of Jean-Martin Charcot". *Archives of Neurology* **58** (3): 512–5. March 2001. doi:10.1001/archneur.58.3.512. பப்மெட்:11255459.
11. ↑  Kelly, Evelyn B. (2013). *Encyclopedia of human genetics and disease*. Santa Barbara, Calif.: Greenwood. பக். 79–80. பன்னாட்டுத் தரப்புத்தக எண்:978-0-313-38713-5. .
12. ↑  Youngson, David B. Jacoby, Robert M. (2004). *Encyclopedia of family health* (3rd ). Tarrytown, NY: Marshall Cavendish. பக். 1256. பன்னாட்டுத் தரப்புத்தக எண்:978-0-7614-7486-9. .
13. ↑  "The Ice Bucket Challenge: The public sector should get ready to promptly promote the sustained development of a system of medical care for and research into rare diseases". *Intractable & Rare Diseases Research* **3** (3): 94–6. August 2014. doi:10.5582/irdr.2014.01015. பப்மெட்:25364651.
14. ↑  "What causes amyotrophic lateral sclerosis?". *F1000Research* **6**: 371. 2017. doi:10.12688/f1000research.10476.1. பப்மெட்:28408982.
15. 1 2  "The cognitive profile of ALS: a systematic review and meta-analysis update". *Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry* **87** (6): 611–9. June 2016. doi:10.1136/jnnp-2015-310734. பப்மெட்:26283685.
16. ↑  Ben Fox Rubin (14 ஆகத்து 2014). "Tech leaders get soaked in ALS Ice Bucket Challenge". cnet. 15 ஆகத்து 2014 அன்று பார்க்கப்பட்டது.