Intermediáty a enzýmy Leloirovej dráhy metabolizmu galaktózy
**Leloirova dráha** je metabolická dráha, pomocou ktorej sa katabolizuje D-galaktóza. Je pomenovaná po Luisovi Fredericovi Leloirovi, ktorý ju popísal ako prvý.

Reakcie
-------

V prvom kroku sprostredkováva galaktózamutarotáza premenu β-D-galaktózy na α-D-galaktózu, keďže toto je aktívna forma galaktózy v tejto dráhe:

β-D-galaktóza ↔ α-D-galaktóza
Táto reakcia sa väčšinou nepokladá za súčasť Leloirovej dráhy. Za prvú reakciu tejto dráhy sa zvyčajne považuje až fosforylácia galaktózy - α-D-galaktóza sa fosforyluje pôsobením galaktokinázy (GALK), čím vzniká galaktóza-1-fosfát:

α-D-galaktóza + ATP ↔ galaktóza-1-fosfát + ADP
Ten sa potom premieňa na UDP-galaktózu pôsobením galaktóza-1-fosfáturidylyltransferázy (GALT), ktorá využíva UDP-glukózu ako zdroj uridínmonofosfátu:

galaktóza-1-fosfát + UDP-glukóza ↔ UDP-galaktóza + glukóza-1-fosfát
UDP-galakóza-4'-epimeráza (GALE) nakoniec katalyzuje epimerizáciu UDP-galaktózy na UDP-glukózu:

UDP-galaktóza ↔ UDP-glukóza
Tým sa regeneruje UDP-glukóza, ktorá vstupuje do predchádzajúcej reakcie. GALE je asociovaná s NAD+, takže reakcia pravdepodobne prebieha cez ketónový intermediát.

Glukóza-1-fosfát, ktorý vzniká pôsobením GALT, sa premieňa pôsobením fosfoglukomutázy na glukóza-6-fosfát, ktorá následne vstupuje do glykolýzy. Táto reakcia však nie je súčasťou Leloirovej dráhy.

Poruchy
-------

Poruchami v tejto dráhe, hlavne nedostatočnou aktivitou GALT, vzniká galaktozémia. Nedostatočná aktivita GALE a GALK je vzácna. Medzi príznaky tejto poruchy patria mentálna retardácia, sivý zákal, poškodenie pečene a niekedy aj smrť. Liečba spočíva vo vyradení galaktózy zo stravy, čím je možné zvrátiť všetky príznaky okrem mentálnej retardácie. Telo je potom schopné si syntetizovať potrebnú galaktózu (napr. na syntézu glykoproteínov) z prítomnej glukózy.

Referencie
----------

1. ↑  TOMÁŠKA, Martin. *Mikrobiologicko-biochemické aspekty spracovania srvátky* [online]. [Cit. 2022-04-23]. Dostupné online.
2. ↑   Galactokinase. *Arch. Biochem.*, 1948, s. 137–146. PMID 18871223.
3. ↑   The enzymatic transformation of galactose into glucose derivatives. *J. Biol. Chem.*, 1949, s. 497–498. DOI: 10.1016/S0021-9258(18)56863-0. PMID 18119268.
4. ↑   Uridine Diphosphate Glucose: The Coenzyme of the Galactose–Glucose Phosphate Isomerization. *Nature*, 1950, s. 191–192. DOI: 10.1038/165191a0.
5. ↑   The enzymatic transformation of uridine diphosphate glucose into a galactose derivative. *Archives of Biochemistry and Biophysics*, 1951, s. 186–190. DOI: 10.1016/0003-9861(51)90096-3. PMID 14885999.
6. 1 2 3 4 5 6 7  VOET, Donald. *Biochemistry*. Hoboken, NJ : John Wiley & Sons, 2011. (4th edition.) Dostupné online. ISBN 978-0-470-57095-1. S. 631-633.
7. ↑   *Leloir Pathway - an overview | ScienceDirect Topics* [online]. www.sciencedirect.com, [cit. 2022-04-23]. Dostupné online.
8. 1 2  BERRY, Gerard T.. *Chapter 55 - Disorders of Galactose Metabolism*. Boston : Academic Press, 2015-01-01. DOI: 10.1016/B978-0-12-410529-4.00055-3. Dostupné online. ISBN 978-0-12-410529-4. S. 615–626. (po anglicky)

Zdroj
-----

*Tento článok je čiastočný alebo úplný preklad článku Leloir pathway na anglickej Wikipédii.*