**Nefrotický syndróm** je súbor klinických a laboratórnych príznakov, ktoré vznikajú v dôsledku výraznej proteinúrie, teda strát bielkovín močom. Najvýraznejším príznakom sú opuchy, najčastejšie očných viečok, dolných končatín alebo pohlavných orgánov, ďalej sa objavuje hromadenie tekutivy v telových dutínách (hydrothorax, hydroperikard, ascites) a únava.

Etiopatogenéza
--------------

Proteinúria je spôsobená poškodením steny kapilár glomerulu. Jeho dôsledkom je zvýšená priepustnosť pre veľké molekuly bielkovín. Keď straty bielkovín prekročia proteosyntetickú kapacitu pečene, zníži sa koncentrácia bielkovín v krvi (hypoproteinémia), v dôsledku toho vznikajú opuchy a dochádza k ďalším zmenám zloženia krvi (napr. hyperlipidémia).

Diagnostické kritéria
---------------------

Základné diagnostické kritéria:

* proteinúria (množstvo bielkovín, vylučovaných močom) nad 3,5 g/24 hodín (viac, ako 2g/m2 tela za deň, alebo 50mg/kg hmotnosti)
* hypoalbuminémia - koncentríácia sérového albumínu pod 30 g/l
* opuchy

Diagnostické kritéria v pediatrii:

* proteinúria nad 1g/1m2 tela za deň
* hypoalbuminémia pod 25 g/l

Pre stanovenie diagnózy je nutná proteinúria a hypoalbuminémia. Opuchy a hyperlipidémia sú cenné, ale nie nevyhnutné príznaky.

Pre definitívnu diagnózu, hlavne pre stanovenie druhu zápalového ochorenia obličiek býva potrebná biopsia obličiek. Nebýva potrebná pri sekundárnom nefrotickom syndróme, ak je známe základné ochorenie.

Príčiny
-------

Príčinou nefrotického syndrómu je poškodenie glomerulov v obličkách (glomerulopatia), ktoré vedie k tomu, že do primárneho moča sa vo zvýšenej miere dostávajú krvné bielkoviny. Najčastejšie je nefrotickýn syndróm spôsobený primárnou glomerulopatiou s minimálnymi zmenami glomerulov (MCGN), ktorá sa najčastejšie vyskytuje u detí, ďalej fokálne segmentálnou glomerulosklerózou, membránovou nefropatiou a dedičnou hereditárnou nefropatiou, prejavujúcou sa u detí do dvoch rokov veku.

Glomerulopatie môžu byť aj sekundárne, vznikajúce na podklade iného patologického procesu. Príkladom je poškodenie bličiek pri cukrovke (diabetes mellitus) - diabetická glomeruloskleróza, amyloidóza obličiek, hemolyticko-uremický syndróm, niektoré autoimunitné procesy , ako je systémový lupus erytematodes, Henochova-Schönleinova purpura, Goodpastureov syndróm alebo reumatická horúčka, ďalej môžu glomerulopatie vyvolať niektoré infekcie ako osýpky, varicella, Ebstein-Barrovej vírusom, hepatitída B, hepatitída C alebo kongenitálna toxoplazmóza, a môže vznikať ako reakcia na vakcináciu alebo niektoré lieky (D-penicilamin).

Nefrotický syndróm je súčasťou prejavov viacerých typov glomerulonefritíd a tubulointersticiálnej nefritídy.

Komplikácie
-----------

Zvýšené straty bielkovín vedú k hypoalbuminémii a nasledovne k zníženiu onkotického tlaku, čo je osmotický tlak, vyvolávaný bielkovinami v krvi, ktorý slúži ako protiváha krvného tlaku a udržuje tekutinu vnútri krvného riečišťa. Pokles onkotického tlaku následkom zníženého množstva albumínu v krvi vedie k zvýšenému prestupu tekutiny do tkanív  a výsledkom sú opuchy. Strata imunoglobulínov močom zvyšuje náchylnosť k infekciam. Hrozí proteínová malnutrícia, tromboembolické komplikácie, poruchy v metabolizme lipidov. Extrémna hypoalbuminémia môže viesť až k smrteľnému opuchu pľúc alebo nebezpečnému poklesu krvného tlaku.

Liečba
------

Liečba sa v detailoch riadi príčinou nefrotického syndrómu. Všeobecné zásady sú nasledujúce:

* obmedzenie príjmu tekutín a soli, strava s obmedzením množstva bielkovín
* liečba opuchov, spravidla liekmi zo sklupiny diuretík, prípadne podávanie albumínu, najmä v prípade, ak hrozí opuch pľúc alebo nebezpečný pokles tlaku krvi
* množstvo bielkovín v moči môže znížiť liečba antagonistami renín - angiotenzínového systému
* v prípade zápalových ochorení obličiek liečba prednisonom, prípadne imunosupresívami
* v prípade druhotného nefrotického syndrómu liečba základného ochorenia
* predchádzanie komplikáciam

Prognóza
--------

Nefrotický syndróm u detí s idiopatickým nefrotickým syndrómom a pri nefropatii s minimálnymi zmenami v približne 90% prípadov dobre reaguje na liečbu prednisonom, niekedy ustúpi aj spontánne. Pri iných zápalových ochoreniach obličiek sa dochádza približne u polovice pacientov do 10 rokov k zlyhaniu obličiek s potrebou hemodialýzy.

Zdroje
------

* Wikiskripta - Nefrotický syndróm.
* Ryšavá, R. Tesař, V. Merta, M.: *Nefrotický syndrom.* Interní medicina pro praxi, 3 / 2005*,* str. 131-134, Solen Bratislava.

1. 1 2 3 4  NISHI, Shinichi; UBARA, Yoshifumi; UTSUNOMIYA, Yasunori. Evidence-based clinical practice guidelines for nephrotic syndrome 2014. *Clinical and Experimental Nephrology*, 2016-06, roč. 20, čís. 3, s. 342–370. Dostupné online [cit. 2023-12-16]. ISSN 1342-1751. DOI: 10.1007/s10157-015-1216-x. (po anglicky)
2. 1 2  SINNAKIROUCHENAN, Ramapriya. Nephrotic Syndrome: Practice Essentials, Pathophysiology, Etiology. *Medscape eMedicine* (Medscape), 2023-09-26. Dostupné online [cit. 2023-12-16].