**Kyselina orotová** je pyrimidíndión a karboxylová kyselina. Kedysi sa pokladala za B vitamín a bola označovaná ako **vitamín B13**, ale teraz je známe, že to nie je vitamín. Konjugovanou zásadou kyseliny orotovej je **orotát**.

Táto zlúčenina sa v tele syntetizuje mitochondriálnym enzýmom dihydroorotátdehydrogenázou (DHODH). Niekedy sa využíva ako protiión pre minerály v doplnkoch stravy (na zvýšenie biologickej dostupnosti minerálov), typicky ako orotát lítny.

Syntéza
-------

Dihydroorotát sa premieňa na kyselinu orotovú pôsobením enzýmu dihydroorotátdehydrogenázy:

dihydroorotát + chinón → orotát + redukovaný chinón
Neskôr sa orotát spája s fosforibozylpyrofosfátom (PRPP), čím vzniká orotidín-5'-monofosfát (OMP). Reakciu katalyzuje orotátfosforibozyltransferáza:

orotát + PRPP → OMP + PPi
Na rozdiel od syntézy purínov sa pri syntéze pyrimidínov najprv syntetizuje celý kruh, ktorý sa potom pripojí na cukor ribózu. U syntézy purínov je to naopak a kruh sa syntetizuje už pripojený na ribózu.

Patológia
---------

Nadbytok kyseliny orotovej môže viesť k orotickej acidúrii a acidémii. Môže to byť symptóm zvýšenej hladiny amoniaku kvôli metabolickým poruchám, ako sú napríklad poruchy močovinového cyklu.

Pri ornitín transkarbamylázovej deficiencii, čo je dedičná porucha spojená s chromózomom X a najčastejšia porucha močovinového cyklu, sa nadbytočný karbamoylfosfát premieňa na orotát. To vedie k zvýšenej hladine amoniaku v krvi, zvýšenemu orotátu v krvi i moči a k zníženej hladine močovinového dusíku v krvi. Takisto to vedie k zvýšenému vylučovaniu orotátu močom, pretože orotát sa nespracováva správne a teda musí byť vylúčený. Hyperamonémia spôsobuje použitie všetkého α-ketoglutarátu, čo vedie k inhibícii citrátového cyklu a zníženiu tvorby adenozíntrifosfátu (ATP).

Orotická acidúria je zdroj megaloblastickej anémie.

Referencie
----------

1. 1 2 3  ŠKÁRKA, Bohumil. *Biochémia*. [s.l.] : Alfa, 1987. Dostupné online.
2. ↑  RAWLS, John; KNECHT, Wolfgang; DIEKERT, Kerstin. Requirements for the mitochondrial import and localization of dihydroorotate dehydrogenase. *European Journal of Biochemistry*, 2000-04, roč. 267, čís. 7, s. 2079–2087. Dostupné online [cit. 2022-02-26]. ISSN 0014-2956. DOI: 10.1046/j.1432-1327.2000.01213.x.
3. 1 2  VOET, Donald. *Biochemistry*. Hoboken, NJ : John Wiley & Sons, 2011. (4th edition.) Dostupné online. ISBN 978-0-470-57095-1.
4. ↑   *Biochemistry*. 5th. vyd. [s.l.] : Lippincott, Williams & Wilkins, 2008. Dostupné online. S. 302. [nefunkčný odkaz]
5. ↑   *Orphanet: Ornithine transcarbamylase deficiency* [online]. www.orpha.net, [cit. 2022-02-26]. Dostupné online.

Pozri aj
--------

* Orotát horečnatý
* Metabolizmus pyrimidínov

Zdroj
-----

*Tento článok je čiastočný alebo úplný preklad článku Orotic acid na anglickej Wikipédii.*

| * z
* d
* u
Intermediáty nukleotidových metabolizmov |
| --- |
| Purínový metabolizmus | 

|  |  |  |  |  |  |  |  |
| --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- |
| Anabolizmus | 

|  |  |
| --- | --- |
| *R5P→IMP:* | 
* R5P
* PRPP
* PRA
* GAR
* FGAR
* FGAM
* AIR
* CAIR
* SACAIR
* AICAR
* FAICAR

 |
| *IMP→AMP:* | 
* Adenylosukcinát

 |
| *IMP→GMP:* | 
* Xantozínmonofosfát

 |

 |
| Katabolizmus | 
* Hypoxantín
* Xantín
* Kyselina močová
* 5-Hydroxyizourát
* Alantoín
* Kyselina alantoová
* Močovina
* Amoniak

 |

 |
| Pyrimidínový metabolizmus | 

|  |  |
| --- | --- |
| Anabolizmus | 
* Karbamoylfosfát
* Kyselina karbamoylasparágová
* Kyselina 4,5-dihydroorotová
* Kyselina orotová
* Orotidín-5'-monofosfát
* Uridínmonofosfát

 |
| Katabolizmus | 

|  |  |
| --- | --- |
| Uracil: | 
* Dihydrouracil
* Kyselina 3-ureidopropiónová
* β-Alanín
* Malonátsemialdehyd
* Malonyl-CoA

 |
| Tymín: | 
* Dihydrotymín
* Kyselina β-ureidoizobutyrová
* Kyselina 3-aminoizobutyrová
* Metylmalonátsemialdehyd
* Metylmalonyl-CoA

 |

 |

 |