**Mastocitoza** je retko klonsko neoplastič­no oboljenje mastocita prouzroko­vano malignim rastom i akumulacijom ma­stocita u jednom ili više tkiva i organa. Svetska zdravstvena organizacija (SZO) je 2008. godine, u klasifikaciji tumora hematopoetskog i limfnog tkiva, mastoci­tozu svrstala u grupu mijeloprolifera­tivnih neoplazmi. Bolest je podeljena na kožnu i sistemsku mastocitozu (SM), a potom je klasifikovana u zasebne pod­tipove.

Simptomi oboljenja nastaju zbog mehaničke infiltracije i imunološke reakcije tela različitih tki­va oslobađenim proinflamatornim cito­kinima iz mastocita koji se gomilaju u tkivu kože i ponekad, u drugim delovima tela.

Bolest se odlikuje veoma heterogenom kliničkom slikom, počev od kožnog oblika, koji može spon­tano da se povuče, do veoma agresivne neoplazme sa smrtnim ishodom.

Epidemiologija
--------------

Oko 90% ljudi sa običnom mastocitozom i manje od 50% ljudi sa drugim oblicima mastocitoze imaju urtikariju pigmentoze - male, crvenkastosmeđe mrlje po celom telu, koje obično stvaraju urtike i crvenilo kada se protrljaju ili počešu.

Ređi oblici mastocitoze povezani su sa teškim poremećajem krvi (poput akutne leukemije, limfoma, hronične neutropenije ili mijeloproliferativnim poremećajem) ili sa teškom bolešću; leukemijom mastocita i agresivnom mastocitozom.

Etiopatogeneza
--------------

Uzrok mastocitoze je nepoznat. Tokom godina u organizmu obolele osobe nakuplja se sve više mastocita, koji dovode do postepenog razvoja kliničke slike praćene različitim simptomima, među kojima dominiraju bolovi u zglobovima i kostima, sklonost ka teškim alergijskim reakcijama, uključujući simptome nalik anafilaksi. Zbog sve većeg nagomilavanja histamina u njihovom želucu može se razviti peptički ulkus (čir) i hronični proliv.

Znaci i simptomi
----------------

Manifestacije sistemske mastocitoze uključuju sledeće:

* Anemija i koagulopatija
* Abdominalni (trbušni) bol, koji je najčešći simptom od strane digestivnog sistema, zatim, dijareja (proliv), mučnina i povraćanje
* Simptomi i znaci gastroezofagealne refluksne bolesti
* Svrab i ispiranje
* Anafilaktoidna reakcija.

Dijagnoza
---------

Objektivni pregled
Objektivnim fizičkim pregled mogu se ustanoviti sledeće promena:

* Znaci anemije (npr, bledilo)
* Hepatomegalija (27%)
* Splenomegalija (37%)
* Limfadenopatija (21%)
* rtikarija (41%)
* Osteolize i patološke frakture (retko)

Dijagnoza na osnovu konsenzusom usvojenih kriterijuma
Dijagnoza bolesti može se postavi­ti ukoliko je zadovoljen jedan „major-veliki" i je­dan „minor-mali" dijagnostički kriterijum, ili ako su ispunjena tri „minor" kriterijuma. „Major" kriterijum podrazumeva postoja­nje multifokalnih infiltrata mastoci­ta u bioptatu koštane srži ili ekstraku­tanih organa.
Četiri „minor" kriterijuma su: 

1. Vretenast oblik ili netipični mor­fološki izgled kod više od 25% mastoci­ta;
2. Mutacija u kodonu 816 KIT;
3. Ekspre­sija CD2, odnosno CD25 uz normalne mar­kere za mastocite;
4. Povišen nivo ukup­ne triptaze u serumu.

Dijagnoza na osnovu toka bolesti
Na osnovu toka bole­sti, sistemski oblik mastocitoze deli se na; indolentni podtip i agresivni podtip SM. Agresivni oblik bolesti dijagnostikuje se ukoliko postoji bar je­dan sistemski znak:

1. Citopenija (hemoglobin < 100 g/l,
2. Apsolutni broj neutrofila < 1 × 109/l, trombociti < 100 × 109/l);
3. Hepatomegali­ja sa oštećenjem funkcije jetre, ascitesom ili portalnom hipertenzijom;
4. Hipersple­nizam;
5. Skeletna bolest (osteolize i pa­tološke frakture);
6. Malapsorpcija sa gu­bitkom telesne mase.

Terapija
--------

Lečenje mastocitoze zahteva primenu dve vrste antihistaminika: blokatore histaminskih H1 receptora i histaminskih H2 receptora, koji se koriste za lečenje peptičkih ulkusa.

Ako je mastocitoza povezana sa teškim, osnovnim poremećajem, lečenje je mnogo dugotrajnije i složenije, jer kod takvih bolesnika postoje brojne nedoumice. Naime iako je klasi­fikacija SZO dala jasne dijagnostičke kriterijume SM, „sive zone" usled preklapanja podtipova bolesti i dalje postoje. Kod bolesnika sa takvim oblicima jako je teško proceniti kada i kod koga primeni­ti citoreduktivnu terapiju.

Prognoza
--------

Sistemski oblik mastocitoze (SM) za zasada se smatra neizlečivom bole­šću, a terapijski pristup je individua­lan i zavisi od tipa oboljenja i ispolje­nih simptoma.

Kod osoba sa indolentnim oblikom bolesti prevencija i lečenje simptoma i znakova koji su posledica degranulacije mastocita jedini su neophod­ni vid lečenja, a prognoza je dobra.

Kod agresivnog podtipa SM neophodna je primena citoreduktivne terapije, sa neizvesnim ishodom lečenja.

Izvori
------

1. ↑  Horny HP, Sotlar K, Valent P. *Mastocytosis: state of the art*.Pathobiology. 2007; 74:121-32.
2. ↑  Metcalfe DD. *Mast cell and mastocytosis.* Blood. 2008; 112:946-56.
3. ↑  Horny HP, Metcalfe DD, Bennetti JM, Bain BJ, Akin C, Escribano L, et al. *Mastocytosis.* In: Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, Jaffe ES, Pileri SA, Stein H, et al. WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues. 4th ed. Lyone, France: International Agency for Research and Cancer (IARC); (2008). str. 54-63.
4. ↑  Valent P, Horny HP, Escribano L, Longley BJ, Li CY, Schwartz LB, et al. *Diagnostic criteria and classification of mastocytosis: a concensusproposal*. Leuk Res. 2001; 25:603-25.
5. ↑  Pardanani A, Tefferi A. *Systemic mastocytosis in adults: a review on prognosis and treatment based on 324 Mayo Clinic patients and current literature.* Curr Opin Hematol. 2010; 17:125-32.
6. ↑  Hepner DL, Castells MC. *Anaphylaxis during the perioperative period.* Anesth Analg. 2003; 97:1381-95.
7. ↑  Bonadonna P, Zanotti R, Pagani M, Caruso B, Perbellini O, Colarossi S. How much specific is the association between hymenoptera venom allergy and mastocytosis?. Allergy. 2009 Sep. 64(9):1379-82.
8. ↑  Weingarten TN, Volcheck GW, Sprung J. Anaphylactoid reaction to intravenous contrast in patient with systemic mastocytosis. Anaesth Intensive Care. 2009 Jul. 37(4):646-9.
9. ↑  Valent P, Sperr WR, Schwartz LB, Horny HP. *Diagnosis and classification of mast cell proliferative disorders: delineation from immunologic diseases and non-mast cell hematopoietic neoplasms.* J Allergy Clin Immunol. 2004; 114:3-11
10. ↑  Fritsche-Polanz R, Jordan JH, Feix A, Sperr WR, Sunder-Plassmann G, Valent P, et al. *Mutation analysis of C-KIT in patients with myelodisplastic syndromes without mastocytosis and case of systemic mastocytosis.* Br J Haematol. 2001; 113:357-64.
11. ↑  Pardanani A. *WHO subvariants of indolent mastocytosis: clinical details and prognostic evaluation in 159 consecutive adults*. Blood. 2010; 115:150-1.
12. ↑  Fritsche-Polanz R, Fritz M, Huber A, Sotlar K, Sperr WR, *Mannhalter C, et al: High frequency of concomitant mastocytosis in patients with acute myeloid leukemia exibiting the transformatin KIT mutation D816V.* Mol Oncol. 2010; 4:335-46.

Spoljašnje veze
---------------

***Mastocitoza*** na Wikimedijinoj ostavi

* The Mastocytosis Society, Inc.
* Mastokids.org

  

Šablon:Portalbar