**Amyotrofisk lateralsklerose** (**ALS**) er en nervesykdom som angriper motoriske nerveceller i ryggmargen og hjernen. Den er uhelbredelig, og behandlingen er i stor grad symptomatisk, det vil si at man ikke kan iverksette helbredende tiltak, kun tiltak som reduserer symptomene og plagene med sykdommen. Gjennomsnittlig levetid etter diagnosetidspunkt er 3–4 år, dog variasjoner fra seks måneder til mer enn ti år er registrert. Sykdommen debuterer oftest etter 50-års alder. De fleste ALS-pasienter dør på grunn av sviktende pust/lungefunksjon siden kraften i pustemuskulaturen forsvinner. 15 % av tilfellene er arvelige, og arves nesten alltid etter et autosomalt dominant arvemønster, det vil si at det er nok med et gen for sykdommen i ett av kromosomparene, dog er recessiv arv kjent fra Skandinavia. Recessiv arv er når genet må være til stede i begge kromosomene i kromosomparet for å gi sykdom.

ALS starter oftest asymmetrisk, gjerne med svakhet/klossethet i en hånd. Tilstanden rammer både det øvre og det nedre motorneuron, både det øvre mellom hjernen og ryggmargen, og det nedre mellom ryggmargen og muskelen. Dette kan gi opphav til et viktig klinisk funn: De dype senereflekser er ofte meget livlige, som uttrykk for skade av øvre motoneuron, samtidig som det ses perifere pareser og muskelatrofi. Pareser og atrofi (lammelser og svekket, tynnere muskulatur) i tillegg til fascikulasjoner (småskjelvinger) stammer fra skade av nedre motorneuron. Hos noen debuterer sykdommen med progressiv bulbærparese (tale- og svelgvansker). Disse pasientene har den dårligste prognosen. Det skal ikke forekomme sensoriske utfall (svekket berøringssans), og øyesymptomer og sfinkterproblemer(lukkemuskelproblemer) kommer svært sent i forløpet.

Det finnes imidlertid eksempler på mennesker som har levd i flere tiår med sykdommen, slik som fysikeren Stephen Hawking, som levde i over 50 år med sykdommen.

Betegnelse
----------

Sykdommen omtales i Norge oftest med forkortelsen ALS. Sykdommen er kjent under flere navn, i USA kaller man den gjerne *Lou Gehrig’s disease* etter baseballspilleren som fikk diagnosen i 1939. Et fransk navn på sykdommen er *maladie de Charcot* etter nevrologen Jean-Martin Charcot. I Storbritannia omtales den ofte synonymt med motornevronsykdom (*motor neuron disease*), idet ALS er den altoverskyggende hyppigst forekommende sykdom innenfor denne sykdomsgruppen.

Behandling
----------

Som behandling gir man riluzol (Rilutek), en glutamathemmer, som det er vist forlenger livet med 8–10 mnd.[]

Det er mulig å holde en ALS-pasient i live ved hjelp av respirator når vedkommende ikke lenger klarer å puste selv. Japan er et av de landene som har gått lengst på dette punktet. Pasientene lever da nesten fullstendig uten muskelfunksjon siden stort sett alle motorneuronene er døde.

Referanser
----------

1. ↑  Statistisk sentralbyrå: Døsårsaker i Norge 2008
2. ↑  «Helsetilstanden setter stopper for Hawkings besøk». *Adresseavisen*. 15. juni 2017. Besøkt 15. juni 2017.

Eksterne lenker
---------------

* 
* ALS-Project – Programmer for personer som lider av ALS
* 

|  |  |
| --- | --- |
| Oppslagsverk/autoritetsdata | Store medisinske leksikon **·** LCCN **·** BNF **·** BNF (data) **·** NDL **·** NKC **·** BBC Things
 |