**Granulomatose med polyangiitt (GPA)** (frem til 2011 kalt **Wegners granulomatose**) er en potensielt alvorlig systemisk autoimmun vaskulitt sykdom som angriper ulike organer. GPA ordnes inn i gruppen ANCA-assosierte vaskulitter som er assosierte med antineutrofilt cytoplasmatisk antistoff (ANCA). Ved GPA er ANCA-undergruppen antiproteinase-3 (PR3) av spesiell betydning for diagnose, sykdomsaktivitet og muligens også for sykdomsutviklingen.

Forekomst
---------

En svensk studie publisert i 2009 viste at alder ved diagnose var median 67,5 år, men med en spennvidde fra 20-96 år. Årlig oppsto 9,8 nye tilfeller pr million innbyggere, noe som tilsvarer omtrent 50 nye tilfeller i Norge hvert år. Sykdommen kan en sjelden gang oppstå også blant barn.

Symptomer
---------

De fleste føler seg uvanlig slitne og utvikler over lengre tid.

Øvre luftveier: Tetthet og kroniske betennelser i nese og bihuler. Noen har også tilbakevendende ørebetennelser, hørselstap, neseblødninger og pusteproblemer. På sikt kan neseskjelettet falle sammen og det oppstår såkalt sadelnese. 

Lunger: Granulomatøse fortetninger i lunger kan medføre tung pust, særlig ved belastning. Enkelte får blødninger i lungevevet, noe som ofte gir hoste, tung pust fallende hemoglobin i blodprøve. 

Nyrer: Betennelse i nyrer (glomerulonefritt) medfører tap av protein fra blod og etter hvert hevelser i legger og føtter. Urinundersøkelser er viktige.

Hud: Redusert blodsirkulasjon kan medføre vevstap med store smerter i huden.

Ledd: Omternet halvparten merker leddbetennelser (artritt), uten at disse vanligvis dominerer sykdomsbildet.

Sykdommen har også en rekke andre kjennetegn som beskrives nærmere andre steder

Diagnose
--------

* Typiske symptomer (se ovenfor)

* Tegn på vedvarende betennelse med utslag i C-reaktivt protein (CRP), senkningsreaskjon (SR) og PR3-ANCA i blodprøver
* Urin med utskillelse av protein og røde blodlegemer
* Forteninger i bihuler, ører og/eller lunger ved bildediagnostikk (CT, MR eller røtgen)
* Vevsprøve viser ofte granulom som støtter diagnosen

Behandling
----------

Før innføring av aktuelle medikamenter på 1970-tallet var dødeligheten høy etter få måneders sykdom. Med moderne behandling er dødligheten liten, men for å hindre alvorlig skade på de angrepne organer er tidlig diagnose og innsettende behandling viktig. Ved behandlingsstart gis nesten alltid kortison-preparater (metyl-prednisolon, prednisolon) i høye doser for å dempe sykdomsaktiviteten. For å unngå sykdomsoppbluss og for høye kortison-doser over tid, kombineres med minst et annet sykdomsdempende medikament. Behandlingen skal være persontilpasset og er en oppgave som ofte flere spesialister, inklusiv revmatolog, (avhengig av hvilke organer som er mest truet) og fastlegen samarbeider om.

Referanser
----------

1. ↑  Mohammad, Aladdin J.; Jacobsson, Lennart T. H.; Westman, Kerstin W. A.; Sturfelt, Gunnar; Segelmark, Mårten (1. desember 2009). «Incidence and survival rates in Wegener's granulomatosis, microscopic polyangiitis, Churg-Strauss syndrome and polyarteritis nodosa». *Rheumatology (Oxford, England)*. s. 1560–1565. PMID 19797309. doi:10.1093/rheumatology/kep304. Besøkt 21. august 2016.
2. ↑  Gran, Jan Tore (2009). «Kapittel 4. Wegeners granulomatose». *Innføring i Klinisk Revmatologi*. Oslo: Gyldendal Norsk Forlag AS. ISBN 978-82-05-39207-6.
3. ↑  «Wegeners granulomatose (GPA) | VASKULITT.no». *vaskulitt.no*. Besøkt 21. august 2016.

Eksterne lenker
---------------

* Pasientinformasjon; Revmatologisk seksjon, Oslo universitetssykehus, Rikshospitalet
* Wegners granulomatose / GPA; Vaskulitt.no

|  |  |
| --- | --- |
| Oppslagsverk/autoritetsdata | Store medisinske leksikon **·** Encyclopædia Britannica **·** NKC
 |


| * v
* d
* r
Helsemessige forbehold |
| --- |
| Helsenotis | Du bør aldri bruke informasjon fra internett, inkludert Wikipedia, som eneste kilde til avgjørelser eller tiltak i helsemessige spørsmål. Ved legemiddelspørsmål bør du rådspørre apotek eller lege, ved helsespørsmål relevant autorisert helsepersonell, og ved dyresykdom bør du rådspørre veterinær. Bruk aldri reseptbelagte legemidler uten etter råd fra lege. Søk råd på apoteket ved bruk av reseptfrie legemidler, kosttilskudd og naturmidler, spesielt om du også bruker reseptbelagte midler. Bruk av flere legemidler samtidig kan gi utilsiktede effekter. |