**Fibrosis paru-paru** (harfiah "parut paru-paru") adalah penyakit pernafasan di mana parut terbentuk dalam tisu paru-paru, yang membawa kepada masalah pernafasan yang serius. Pembentukan parut, pengumpulan tisu penghubung berserat yang berlebihan (proses yang dipanggil fibrosis), membawa kepada penebalan dinding, dan menyebabkan bekalan oksigen yang berkurangan dalam darah. Akibatnya pesakit mengalami sesak nafas kekal.

Di sesetengah pesakit penyebab penyakit tertentu boleh didiagnosis, tetapi di lain-lain punca kemungkinan tidak dapat ditentukan, keadaan yang disebut fibrosis pulmonari idiopatik. Tiada ubat yang diketahui untuk parut dan kerosakan pada paru-paru disebabkan oleh fibrosis pulmonari.

Tanda-tanda
-----------

Gejala fibrosis paru-paru terutamanya:

* Sesak nafas, terutama dengan pengerahan tenaga
* Kronik kering, hacking batuk
* Dan kelemahan
* Ketidakselesaan dada termasuk sakit dada
* Kehilangan selera makan dan berat badan yang cepat

Fibrosis pulmonari disarankan oleh sejarah sesak nafas (dyspnea) yang progresif dengan penekanan. Kadang-kadang kerongkok inspirasi halus boleh didengar di pangkalan paru-paru pada auskultasi. X-ray dada mungkin atau mungkin tidak normal, tetapi CT resolusi tinggi sering akan menunjukkan keabnormalan

Punca
-----

Fibrosis pulmonari boleh menjadi kesan sekunder penyakit lain. Kebanyakannya diklasifikasikan sebagai penyakit paru-paru interstitial. Contohnya termasuk gangguan autoimun, jangkitan virus dan jangkitan bakteria seperti tuberkulosis yang boleh menyebabkan perubahan fibrotik di kedua lobus atas atau bawah paru-paru dan kecederaan mikroskopik lain ke paru-paru. Walau bagaimanapun, fibrosis pulmonari juga boleh muncul tanpa sebab yang diketahui. Dalam kes ini, ia disebut "idiopatik". Kes-kes yang paling idiopatik didiagnosis sebagai fibrosis pulmonari idiopatik. Ini adalah diagnosis pengecualian set ciri ciri histologi / patologi yang dikenali sebagai interstitial pneumonia (UIP) biasa. Dalam kedua-dua kes, ada bukti yang semakin meningkat yang menunjukkan kecenderungan genetik dalam subset pesakit. Sebagai contoh, mutasi dalam protein surfaktan C (SP-C) telah didapati wujud dalam sesetengah keluarga dengan sejarah fibrosis pulmonari.

Patogenesis
-----------

    *Maklumat selanjutnya*: FibrosisFibrosis pulmonari melibatkan pertukaran secara parenchyma paru-paru normal dengan tisu fibrotik. Penggantian paru-paru yang normal dengan tisu parut menyebabkan pengurangan penyerapan oksigen yang tidak dapat dipulihkan, dan kekakuan yang dihasilkan atau penurunan pematuhan menjadikan fibrosis pulmonari sebagai penyakit paru-paru yang ketat. Fibrosis pulmonari diteruskan oleh penyembuhan luka yang menyimpang, bukannya keradangan kronik. Ia adalah penyebab utama penyakit paru-paru yang ketat yang intrinsik kepada parenchyma paru-paru. Berbeza, quadriplegia dan kyphosis adalah contoh penyebab penyakit paru-paru yang membatasi yang tidak semestinya melibatkan fibrosis pulmonari.

Epidemiologi
------------

Lima juta orang di seluruh dunia dipengaruhi oleh fibrosis pulmonari. Pelbagai kadar insiden dan prevalensi telah dilaporkan untuk fibrosis pulmonari. Kadar di bawah adalah 100,000 orang, dan julatnya merangkumi kriteria kemasukan yang sempit dan luas.

| Penulis kajian |  | Kadar kejadian | Kadar kelaziman | Populatsi | Tahun meliputi |
| --- | --- | --- | --- | --- | --- |
| Raghu *et al.* | -- | 6.8-16.3 | 14.0-42.7 | U.S. health care claims processing system | 1996–2000 |
| Fernandez Perez *et al.* | -- | 8.8-17.4 | 27.9-63.0 | Olmsted County, MN | 1997–2005 |
| Coultas *et al.* | Lelaki | 27.5 | 30.3 | Bernalillo County, NM | 1988–1990 |
|  | Perempuan | 11.5 | 14.5 |  |  |

Berdasarkan kadar ini, kelaziman fibrosis paru-paru di Amerika Syarikat boleh berkisar dari lebih 29,000 kepada hampir 132,000, berdasarkan penduduk pada tahun 2000 yang berusia 18 tahun atau lebih tua. Jumlah sebenar mungkin jauh lebih tinggi disebabkan oleh misdiagnosis. Lazimnya, pesakit berusia empat puluhan dan lima puluhan apabila didiagnosis manakala kejadian fibrosis pulmonari idiopatik meningkat secara dramatik selepas usia lima puluh tahun. Walau bagaimanapun, kehilangan fungsi paru-paru biasanya disebabkan oleh usia tua, penyakit jantung atau penyakit paru-paru yang lebih biasa.

Rujukan
-------

1. ↑  Mayo Clinic Staff. "Definition [of pulmonary fibrosis]". Mayo Foundation for Medical Education and Research. Diarkibkan daripada yang asal pada 15 Julai 2014. Dicapai pada 26 Julai 2014. Unknown parameter `|deadurl=` ignored (bantuan)
2. ↑  "Pulmonary Fibrosis". MedicineNet, Inc. Diarkibkan daripada yang asal pada 19 Julai 2014. Dicapai pada 26 Julai 2014. Unknown parameter `|deadurl=` ignored (bantuan)
3. ↑  Mayo Clinic Staff. "Symptoms". Mayo Foundation for Medical Education and Research. Diarkibkan daripada yang asal pada 4 July 2014. Dicapai pada 26 July 2014. Unknown parameter `|dead-url=` ignored (bantuan)
4. ↑  Mayo Clinic Staff. "Causes". Mayo Foundation for Medical Education and Research. Diarkibkan daripada yang asal pada 1 Oktober 2014. Dicapai pada 26 Julai 2014. Unknown parameter `|deadurl=` ignored (bantuan)
5. ↑  Mayo Clinic Staff. "Complications". Mayo Foundation for Medical Education and Research. Diarkibkan daripada yang asal pada 4 Julai 2014. Dicapai pada 26 Julai 2014. Unknown parameter `|deadurl=` ignored (bantuan)
6. ↑  Gross TJ, Hunninghake GW (2001). "Idiopathic pulmonary fibrosis". *N Engl J Med*. **345**: 517–525. doi:10.1056/NEJMra003200.
7. ↑  Walker J, Cooney M, Norton S (August 1989). "Improved pulmonary function in chronic quadriplegics after pulmonary therapy and arm ergometry". *Paraplegia*. **27** (4): 278–83. doi:10.1038/sc.1989.42. PMID 2780083.
8. ↑  eMedicine Specialties > Pulmonology > Interstitial Lung Diseases > Restrictive Lung Disease Diarkibkan 5 Mac 2010 di Wayback Machine Author: Lalit K Kanaparthi, MD, Klaus-Dieter Lessnau, MD, Sat Sharma, MD. Updated: 27 July 2009
9. ↑  Raghu G, Weycker D, Edelsberg J, Bradford WZ, Oster G. Incidence and Prevalence of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. Am J Respir Crit Care Med. 2006;174:810-6.
10. ↑  Fernandez Perez ER, Daniels CE, Schroeder DR, St Sauver J, Hartman TE, Bartholmai BJ, Yi ES, Ryu JH. Incidence, Prevalence, and Clinical Course of Idiopathic Pulmonary Fibrosis: A Population-Based Study. Chest. Jan 2010;137:129-37.
11. ↑  Coultas DB, Zumwalt RE, Black WC, Sobonya RE. The Epidemiology of Interstitial Lung Diseases. Am J Respir Crit Care Med. Oct 1994;150(4):967-72. *cited by* Michaelson JE, Aguayo SM, Roman J. Idiopathic Pulmonary Fibrosis: A Practical Approach for Diagnosis and Management. Chest. Sept 2000;118:788-94.