Ланец за транспорт на електрони во митохондриите.
**Респираторната низа** или **ланецот за транспорт на електрони** е крајниот заеднички метаболички пат на биолошката оксидација кој се состои од серија на електронски транспортери во внатрешните митохондријални мембрани кои ги предаваат електроните од редуцираните коензими на молекуларниот кислород по пат на последователни редокс реакции. На овој начин се добива најмногу енергија која се користи за одвивање на биолошките процеси. Целата реакција на респираторната низа може да се претстави со следната хемиска равенка:

2H + 2e- + ½O2 → H2O + енергија
Од равенката се забележува дека 2 водородни јони, 2 електрони и една кислородна молекула реагираат меѓусебно и формираат вода, а притоа се ослободува големо количество на енергија. Оваа реакција е егзотермна. Оваа релативно право насочена реакција се одвива во осум или повеќе чекори. Енергијата која се добива е во форма на три ATP молекули кои се создаваат за една употреба на респираторната низа.

Респираторната низа се состои од 3 комплекси на интегрални мембрански белковини (односно ензими):

* NADH дехидрогеназен комплекс (I)
* Цитохром c редуктазен комплекс (III)
* Цитохром c оксидазен комплекс (IV)

како и од два слободно дифузабилни молекули: убихинон и цитохром c, кои ги предаваат електроните од еден комплекс на друг.

Цели на респираторната низа
---------------------------

Со респираторната низа се постигнува:

* Трансфер на електрони од NADH (како и од FADH2) до кислородните молекули, при што се формираат (со помош на протоните) молекули на вода (H2O). Треба да се забележи дека цитохромот c може да транспортира само еден електрон за одредено време, така што ензимот цитохром с оксидаза мора да почека додека да акумулира 4 од нив за да може да реагира со кислородот.
* Искористување на енергијата ослободена од овој транспорт за испумпување на протоните (H+) од матрицата во меѓумембранскиот простор на митохондријата. Приближно околу 20 протони се испумпуваат во меѓумембранскиот простор како што четирите електрони потребни за редуцирање на кислородот во вода поминуваат низ респираторната низа. Градиентот на протони формиран низ внатрешната мембрана со овој процес на активен транспорт формира минијатурна батерија. Протоните можат да се вратат назад во матрицата (намалувајќи го градиентот) само преку друг комплекс на интегрални белковини во внатрешната мембрана - АТФ-синтаза комплексот.

Составни делови
---------------

Составните делови на респираторната низа (или ланецот за транспорт на електрони, ЛТЕ) се врзани за мембрана. Нивниот редокс потенцијал варира меѓу оној на NAD (со Еo = -32 mV) и оној на O2 (Еo = +82 mV). Треба да се забележи дека и покрај тоа што одредени цитохроми, флавопротеини итн. имаат исти простетични групи, нивните редокс потенцијали можат да бидат различни. Околните белковини го изменуваат Еo на хемот и флавин-групите. Митохондрискиот ЛТЕ е еднороден по состав и е подолг, при што дава и повеќе енергија отколку тој на *Escherichia coli*. За споредба, многу бактерии, вклучувајќи ја и *E. coli*, имаат повеќе алтернативни ЛТЕ кои се произведуваат како резултат на различни еколошки услови.

### NADH дехидрогеназа

Овој ензим се наоѓа во клеточната мембрана на *E. coli* заедно со другите составни делови на ЛТЕ. *E. coli* содржи две алтернативни NADH дехидрогенази: NADH-DH I, која содржи еден FAD, неколку FeS групи и еден врзан убихинон (UQ) за еден ензим. Овој изоензим е спарен и ја дава протон-движечката сила (proton motive force, PMF). Кодиран е од генот nuo (NADH UQ оксидоредуктаза). Редуцирачките еквиваленти одат од NADH → FAD → FeS → UQ. NADH DH II поседува исто така FAD и UQ, но нема FeS гроздови, и тој не е спарен и не генерира PMF. Кодиран е од генот ndh. Се користи кога има вишок на NADH кој треба да се оксидира во случај кога клетките имаат доволно енергија. Митохондрискиот ензим е сличен на NADH I, освен што има FMN наместо FAD.

### Убихинон

Сите ЛТЕ содржат хинони. Хиноните се водородни пренесувачи и носат 2H за одредено време. Градбата на хинонското јадро е различна: убихинонот (кој учествува во дишењето) и пластохинонот (кој учествува во фотосинтезата) имаат единечен ароматичен прстен, додека менахинонот (кој учествува во анаеробното дишење) има двоен прстен. Убихинонот понекогаш се нарекува коензим Q и неговиот страничен ланец (R-група) е изграден од 6-10 изопреноидни (С5) единици, во зависност од организмот. Кај *E. coli*, бројот на изопреноидни единици (*n*) изнесува 8, додека кај митохондриите *n* = 10.

Во ЛТЕ постои многу повеќе убихинон за разлика од останатите составни делови заедно. Мал дел од убихинонот е тесно врзан за белковините од ЛТЕ, додека остатокот е слободен и дифундира во мембраната - овде станува збор за т.н. убихинонски пул.

### Железо-сулфурни белковини (FeS белковини)

Овие белковини имаат железна, но не и хем група. Наместо за неа, железото е врзано за неоргански сулфур. Понекогаш се нарекувани и безхемски железни (non-heme-iron, NHI) белковини. FeS групите се електронски пренесувачи. Секоја FeS група пренесува само по еден електрон, дури и ако има 2 или 4 железни атоми. Тогаш електронот се поделува меѓу железните атоми: e- + Fe2+ → Fe3+. Кај *E. coli*, FeS групите се наоѓаат во NADH дехидрогеназа I и во регионот на ланецот каде се наоѓа цитохром b. Во митохондриите постојат барем 7 FeS центри. Четири од нив се врзани со митохондриската NADH дехидрогеназа, две со цитохромот b и еден со цитохромот c1.

### Флавобелковини

Овие ги содржат жолтите флавински коензими FAD и FMD, за кои веќе стана збор.